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Esclerodermia en Golpe de sable

Dra Virginia Miranda.

Esclerodermia en golpe de sable

Scleroderma en coup de sabre


Dayanara Carolina Haz Guevara, Gardenia Leonor Chango Acurio, Viviana Astudillo Snchez .
RESUMEN
En golpe de sable o coup de sabre, es un trmino francs designado a la estigmatizacin esclerodrmica
atrfica, y limitada de la hemicara. 1 Se trata de una variante de la esclerodermia lineal, la cual por lo
general se dirige verticalmente sobre la frente, afectando en ciertos casos el cuero cabelludo. 2 Este tipo de
lesin afecta a un promedio de 3 a 3.5% de adultos, mostrando mayor incidencia en mujeres de edad
media (30-50 aos).3
Se presenta el caso, de una mujer de 40 aos de edad, quien presenta una lesin esclerodrmica atrfica
en la frente en forma oblicua que se extiende desde la ceja hasta la parte media del cuero cabelludo. La
paciente muestra induracin cutnea, que se acompaa de dismorfia facial.
La esclerodermia en golpe de sable no tiene un tratamiento aceptado y establecido, que muestre regresin
en el endurecimiento o atrofia cutnea. No obstante el manejo sintomtico se puede llevar a cabo con,
esteroides tpicos, hidratantes, protectores solares, esteroides sistmicos para el control de la inflamacin
o ciruga cuando el proceso atrfico ha cesado. 4 5
Palabras clave: coup de sabre, esclerodermia lineal, tratamiento.
ABSTRACT
En coup de sabre is a French term appointed to the atrophic and limited scleroderma stigmatization. 1 It is a
variant of the linear scleroderma, which is usually directed vertically to the front, in some cases affecting the
scalp.2 This type of injury affects an average of 3 to 3.5% of adults, showing increased incidence in middle
age women. (30-50 years).3
The case of a 40-year-old woman is presented. She manifests a scleroderma atrophic lesion on the
forehead, extending obliquely from the eyebrow to the middle of the scalp. The patient shows induration,
which is accompanied by facial dysmorphia.
Scleroderma en coup de sabre has no established and accepted treatment, which shows regression in
tightening or skin atrophy. However symptomatic management can be carried out with topical steroids,
moisturizers, sunscreens, systemic steroids to control inflammation or surgery when atrophic process has
ceased.4 5
Keywords: coup de sabre, linear scleroderma, treatment.
INTRODUCCIN

La esclerosis se refiere a la induracin

en la porcin fronto-parietal del cuero cabelludo,

circunscrita o difusa de la piel.6 Esta es resultado

que se puede extender a la cara y al cuello. La

del edema drmico y subdrmico, infiltracin

hemiatrofia facial puede ser el resultado de la

celular o proliferacin de la colgena.7 La

hipoplasia de los tejidos subyacentes. Al

esclerodermia es una enfermedad crnica de

evolucionar

etiologa

la

hipopigmentacin y luego de cierto tiempo se

microvasculatura y el tejido conectivo. Se

resuelven dejando lesiones atrficas. En estas

caracteriza clnicamente por el depsito de

ltimas se

componentes de tejido conectivo y obliteracin

telangiectasias.

desconocida

que

afecta

de vasos sanguneos, causando afectacin en la

pueden

pueden

mostrar

observar en

hiper

adicin,

El tratamiento del factor causal es indeterminado

piel, pulmones, tracto gastrointestinal, riones y

en este tipo de patologa autoinmune idioptica,

corazn. Su curso es siempre progresivo y fatal. 7

por lo que es recomendable el manejo

La esclerodermia incluye dos procesos bien

sintomtico de las posibles complicaciones

diferenciados: la esclerodermia localizada o

arraigadas por esta patologa.17 18

morfea y la esclerodermia sistmica progresiva. 8


La esclerodermia en golpe de sable se puede

El objetivo de la teraputica empleada se basa

definir

en la remisin clnica, que conlleve a mejorar la

como

una

forma

infrecuente

de

calidad de vida del paciente. 18 29

esclerodermia localizada, que afecta la cara y el


crneo.

Frecuentemente la esclerodermia lineal suele

Predomina en sexo femenino en proporcin de

resolverse de manera espontnea en pocos

3:1 y durante la infancia; aunque se ha descrito

aos. No obstante el tratamiento tpico con

tambin una elevada incidencia durante la

minoxidil 2% o locin de calcipotriol est

menarqua, embarazo y menopausia. A pesar de

indicado, mostrando regresin acentuada. 21

que su causa es desconocida, se le han atribuido


factores desencadenantes como traumatismos,

El tratamiento sistmico con calcitriol 0.50-0.75

cirugas, infecciones y estrs psicolgico. Est

mg/ da es efectivo para corregir la esclerodermia

mayormente asociada a morbilidad sistmica,

en golpe de sable en el cuero cabelludo. 21

incluyendo, anormalidades oculares, orales y

La ciruga reconstructiva con la expansin de

neurolgicas.

tejido, injertos y reduccin de la alopecia en

La forma de golpe de sable se presenta en forma

cuero cabelludo, se ha utilizado para la

de una banda esclertica y alopcica, localizada

enfermedad desfigurante.20 26
3

REPORTE DEL CASO

especialmente los linfocitos T CD4, estos son

Paciente femenina de 40 aos de edad, que no

reactivos contra la laminina de la membrana

refiere antecedentes, va a consulta por presentar

basal, ciertas protenas del retrovirus y al

dismorfia facial, presentaba una lesin atrfica

colgeno tipo I; adems hay un incremento de la

esclerodermica de forma oblicua localizada en la

adherencia de

frente, que abarca la zona de la ceja hasta la

endoteliales.

parte media del cuero cabelludo, la piel de esta

Otro de los aspectos a considerar es el

regin se encuentra bien adherida e indurada. La

compromiso vascular y microvascular que

paciente refiere que va a consulta por notar estos

consiste en una proliferacin arterial, con

cambios extraos en su piel.

dilatacin y destruccin capilar y evidencias de

DISCUSIN

dao ultraestructural endotelial13.

La

esclerodermia

multisistmica

es

una

CUADRO CLNICO

enfermedad
cambios

Las manifestaciones clnicas de la esclerodermia

inflamatorios, vasculares y esclerticos de la

pueden afectar la cavidad oral y dificultar la

piel.

12

Las

caracterizada
evidencias

por

los linfocitos a las clulas

surgidas

de

las

higiene y el mantenimiento del paciente, as

investigaciones sugieren un papel preponderante

como

de los mecanismos inmunes mediados por

afectaciones ms frecuentes son:

el

tratamiento

profesional. 16

Las

clulas en la patognesis de la esclerodermia.


Los rganos diana de este dao inmunolgico

Labios: El bermelln labial se adelgaza y la piel

serian tanto la clula endotelial como los

que lo recubre se torna fina, rgida y atrfica. Se

componentes de la lmina basal, que incluyen al

produce una contraccin del tejido peribucal y

colgeno tipo IV y laminina. 28

aparecen los caractersticos surcos radiales en


torno al orificio bucal. Al principio puede haber

La patognesis de la esclerodermia tiene varios

dificultad en la apertura bucal y en fases

aspectos

avanzadas puede derivar en microstoma.

fundamentales.

30

El

aspecto

inmunolgico es una de los ms importantes ya


que, en el 90% de los pacientes estn presentes

Lengua: la esclerosis o endurecimiento lingual es

los anticuerpos anticentromers que utilizan la

la manifestacin oral ms comn. Provoca la

lnea celular HEp2, los cuales desarrollan a

disminucin de su movilidad, con dificultades

travs de los aos esclerodermia localizada en la

para la deglucin, la masticacin y el habla.

piel.

Los

linfocitos

estn

hiperactivados
4

Mucosa: su afectacin puede derivar en fibrosis,

La esclerodermia lineal se divide en dos estadios

atrofia y adherencia a planos profundos. Tambin

histolgicos, la inflamacin temprana y la

pueden aparecer telangiectasias y fenmenos de

esclerosis tarda La primera se encuentra en la

calcinosis.

periferia

Tejidos

periodontales:

ensanchamiento

del

puede

ligamento

de

las

lesiones

activas.

Los

especmenes de biopsia de este estadio

producir

muestran un haz de fibras colgenas gruesas en

periodontal,

la dermis reticular, as como tambin infiltrado

recesiones gingivales y un riesgo mayor de

inflamatorio perivascular de linfocitos. Las fibras

desarrollo de afecciones periodontales.

de colgena recin formadas reemplazan el

Caries: debido a la xerostoma y a la dificultad en

tejido celular subcutneo .Las fibras de colagena

la higiene se produce un incremento a la

hialinas sustituyen el tejido celular subcutneo.

incidencia y gravedad del ataque carioso.

Las glndulas sudorparas se

encuentran

atrapadas dentro de la dermis media en lugar del

Xerostoma: el compromiso de las glndulas

tejido celular subcutneo.9

salivales o fibrosis intraglandular secundaria


aparece en el 70% de los afectados.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Resorcin sea: puede producirse la resorcin

Puede tener un cuadro muy parecido con el

del ngulo de la mandbula, el cndilo, la apfisis

sndrome de ParryRomberg, el cual presenta

coronoides y del borde posterior de la rama

atrofia hemifacial, pero no muestra esclerosis en

mandibular.14

ningn estado. Se designa como hemiatrofia


facial progresiva (sndrome de Parry-Romberg), a

HALLAZGOS DE LABORATORIO

un cuadro caracterizado por el desarrollo de

La manifestacin ms evidente de autoinmunidad

atrofia del tejido subcutneo, e incluso en

en los estudios de laboratorio es la presencia de

algunas oportunidades, tambin del msculo y

autoanticuerpos circulantes contra una variedad

del hueso del tercio inferior de un lado de la cara,

de antgenos nucleares como la topoisomerasa I,

en ausencia de signos de compromiso de la piel

el centrmero, la fibrilarina, fibrilina y ARN

que lo recubre. 10

polimerasas, que tienen correlacin con los

CONCLUSIN

subtipos de la enfermedad y los patrones de


La esclerodermia lineal que afecta la regin

afeccin a los rganos.15

frontal o frontoparietal de piel cabelluda, con o sin


HALLAZGOS DE HISTOLOGA

hemiatrofia facial asociada, llamada en golpe de


5

sable, es considerada como una variante de las


formas localizadas lineales de poca frecuencia. 23

5.

24 27

La esclerodermia en golpe de sable se puede


6.

definir como una forma rara de esclerodermia


localizada; de causa desconocida, a menudo

7.

atribuidas a factores como traumatismos, ciruga,


infeccin y estrs psicolgico, que afecta la cara

8.

y el crneo. Tiene predominio en sexo femenino y


durante la infancia; aunque tambien se ha
descrito

una

alta

incidencia

durante

9.

la

menarqua, embarazo y menopausia.22 25

10.

Aunque su tratamiento no est plenamente


determinado,

las

opciones

teraputicas

11.

sintomticas son amplias.23


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