Enfermedad

pulmonar intersticial
Universidad Autnoma de Baja
California
FACULTAD DE MEDICINA Y PSICOLOGA

Neumologa

DEFINICIN
Enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID):
Constituyen un grupo heterogneo de
entidades
Caractaterizadas por afectar a los espacios
alveolo-intersticiales y a la vascularidad
pulmonar y
Presentar en comn la clnica y exploracin,
junto a las manifestaciones radiolgicas y
de la funcin respiratoria.

EPIDEMIOLOGA

Se conocen ms de 200 enfermedades que se caracterizan

por una afeccin difusa del parnquima pulmonar, como
enfermedad primaria o como parte importante de un proceso
multiorgnico

80.9 casos por cada 100,000 hombres y Sufren enfermedad

67.2 casos por cada 100,000 mujeres

31.5 nuevos casos diagnosticados por cada 100,000 hombres por

ao

26.1 nuevos casos diagnosticados por cada 100,000 mujeres por ao

intersticial en los EUA

EPIDEMIOLOGA
Frecuencia relativa estimada de
las neumopatas
Diagnstico

Frecuencia relativa %

Neumonas intersticiales
idiopticas
Fibrosis pulmonar idioptica
Neumona intersticial inespecfica
Ocupacional y ambiental
Neumona intersticial
descamativa
Sarcoidosis
Medicamentos y radiacin

40
55
25
26
10
15
1

CLASIFICACIN
Con base en la histopatologa
mayor subyacente
Inflamacin y fibrosis predominantes
Reacciones granulomatosas en las zonas
intersticiales o vasculares
Subclasificacin segn se conozca o no la
causa

PATOGENIA
Neumopata granulomatosa
Acumulacin de linfocitos T, macrfagos
y clulas epitelioides organizadas en
estructuras definidas (granulomatosas)
en el parnquima pulmonar.
Lesiones granulomatosas - fibrosis
Diagnstico diferencial principal entre:
sarcoidosis y neumonitis por
hipersensibilidad

PATOGENIA
Inflamacin y fibrosis
Agresin inicial: Lesin de la superficie
epitelial que produce inflamacin en los
espacios areos y las paredes alveolares
Inflamacin se extiende a las porciones
adyacentes del intersticio y los vasos y a
veces se forma fibrosis intersticial
Cicatrices irreversibles (fibrosis)

ANTECEDENTES

Duracin de la enfermedad
Presentacin aguda (das a
semanas)
Alergias
Neumona eosinfila
Neumona intersticial aguda

Presentacin subaguda
(semanas a meses)
Todas las EPID
Sarcoidosis
Neumona inmunolgica aguda
que complica al lupus
eritematoso diseminado o
polimiositis

Presentacin crnica (meses

a aos)

Fibrosis pulmonar idioptica

Sarcoidosis

Histiocitosis pulmonar de
clulas de Langerhans

Neumoconiosis

Enfermedad de tejido conectivo

ANTECEDENTES
Edad
Sarcoidosis
EPID acompaada de
enfermedad de tejido
conectivo
Linfangioleiomiomato
sis
Formas heredadas de
EPID
Fibrosis pulmonar
idioptica

20 a 40
aos de
edad

+50 aos
de edad

ANTECEDENTES

Sexo
Antecedentes familiares
Antecedentes de tabaquismo
Antecedentes laborales y ambientales
Otros antecedentes importantes

SNTOMAS Y
SIGNOS
RESPIRATORIAS

Disnea
Sibilancias
Dolor torcico
Dolor subesternal

Hemoptisis
Esputos
sanguinolentos
Astenia
Prdida de peso

EXPLORACIN
FSICA
Taquipnea
Estertores secos
bibasilares al final
de la inspiracin
Crepitantes en
ausencia de
anomalas en
radiografa torcica

Examen
cardaco
normal
Cianosis
Dedos en
palillo de
tambor

RADIOGRAFA DE
TRAX

10 % de los casos con EPID demostrada por biopsia tuvo una

radiografa de trax aparentemente normal.

Mayora de los pacientes con clnicamente ILD significativa la

radiografa de trax es anormal.

Alteracin tipo reticular bibasal

Llenado alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de la trama

reticular

Opacidades nodulares con predilecccin por las zonas

pulmonares superiores
No se correlaciona con la fase clnica o histopatolgica de la
enfermedad

RADIOGRAFA DE
TRAX

IPF

HP

CVDILD

TOMOGRAFA
COMPUTARIZADA DE ALTA
RESOLUCIN (TAC-AR)
Magnitud y distribucin de la
enfermedad
Pacientes con radiografas
normales
Enfermedades concomitantes

TAC-AR
Neumona intersticial habitual

TAC-AR
Sarcoidosis

TAC-AR
Neumona intersticial
descamativa

ESPIROMETRA Y
VOLMENES PULMONARES
Funcin pulmonar

Evaluar magnitud del problema

pulmonar

La mayora de las EPID:

Defecto restrictivo
Reduccin de la capacidad
pulmonar total
Red capacidad funcional residual
Volumen residual

Volumen espiratorio
forzado en 1s y
capacidad vital forzada
reducidas
Relacin FEV/FVC
normal o aumentada

Pronstico

CAPACIDAD DE
DIFUSIN
Capacidad de difusin del monxido de
carbono en el pulmn (DL CO)
Hallazgo comn pero inespecfico
Reduccin se debe
Desaparicin de los capilares alveolares
Desequilibrio de la relacin ventilacinperfusin (V/Q)

GASES EN SANGRE
ARTERIAL
Normales o
Hipoxemia y alcalosis respiratoria
Retencin de CO2 (poco frecuente)

Una presin arterial de O2 normal en reposo no excluye

la posibilidad de hipoxemia pronunciada durante el
ejercicio o el sueo

PRUEBAS DE ESFUERZO
CARDIORRESPIRATORIO
Pruebas de esfuerzo +
Desaturacin de
oxgeno arterial
gases en sangre arterial
Evaluacin cronolgica
Imposibilidad para
reducir el espacio
del intercambio gaseoso
muerto con el
en reposo y con ejercicio
ejercicio
Prueba de la marcha
Taquipnea excesiva
durante 6 min
con menor
incorporacin del VT.

EXMEN HSTICO Y
CELULAR
Biopsia pulmonar mtodo ms eficaz
para confirmar el diagnstico y evaluar
actividad de la enfermedad.
Broncoscopa fibrtica con muchas biopsias
transbronquiales
Biopsia pulmonar quirrgica con ciruga
asistida por video o toracotoma abierta

TRATAMIENTO