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PRIMEIRA EDIO

Helena Esprito Santo

MANUAL DE NEUROPSICOLOGIA

INSTITUTO SUPERIOR

MIGUEL TORGA

Psicologia Clnica

INTRODUO

1. Definio
2. Fundamentos
3. Perspetivas
4. Mtodos
A cabea simblica. De How to Read Charater: A New
Illustrated Hand-Book of Phrenology and Physiognomy,
for Students and Examiners; with a Descriptive Chart
por S. Wells (New York, Fowler eWells Co., Pubs.,
1891), Fig. 22.

INTRODUO

NEUROPSICOLOGIA

DEFINIO
A Neuropsicologia a cincia aplicada que estuda as componentes das funes psicolgicas complexas e das operaes cerebrais responsveis por essas funes e a expresso
comportamental da disfuno cerebral. As funes psicolgicas complexas ou funes
mentais superiores, incluem a memria, a linguagem, a ateno e a perceo. A expresso comportamental da disfuno cerebral consiste em alteraes cognitivas e emocionais, da personalidade e do comportamento motor.
Assim definida, a Neuropsicologia segue de perto os objetivos de Luria (1970) para a
neuropsicologia clnica.

FUNDAMENTOS
Da neuropsicologia experimental derivou a ideia de que as funes cognitivas se relacionam com a organizao espacial do crebro e com a organizao temporal da atividade
neuronal. A neuropsicologia foi influenciada por duas hipteses tradicionais das investigaes e teorizaes sobre a funo cerebral. A hiptese cerebral postula que a organizao espacial do crebro a fonte do comportamento. A hiptese neuronal levanta a
ideia de que o neurnio a unidade estrutural da estrutura e funo cerebrais.
A hiptese cerebral corresponde a uma longa linha histrica onde vrios nomes pontuam.

TPICOS
1.
2.
3.
4.

Definio
Fundamentos
Perspetivas
Mtodos e tcnicas

Esta hiptese inicia-se com o problema mente-corpo decorrente do dualismo cartesiano. Segundo Descartes (1664/1909), os seres humanos so conscientes e racionais porque tm uma mente. A questo que se levanta a partir da como que a mente (parte
imaterial) produz movimentos (parte material)? O dualismo no consegue explicar esta
questo. O materialismo veio responder, explicando o comportamento com recurso ao
funcionamento do sistema nervoso e sem necessidade de incluir a ideia de uma mente
imaterial.
O localizacionismo desenvolveu a ideia de que diferentes partes do crebro estavam
relacionadas com funes diferentes. Os casos de pessoas que, depois de sofrerem leses cerebrais, ficaram destitudos de alguns comportamentos intrigaram alguns mdicos do sculo dezanove. O grande representante do localizacionismo, em particular da
frenologia, foi Franz Gall que acreditava que havia uma correlao entre as deformaes do crnio (salincias e depresses) e o comportamento. Pierre Flourens desacreditou a frenologia ao estabelecer experincias laboratoriais (removeu partes do crebro

de animais e estudou as alteraes do comportamento). Flourens percebeu que o crebro funciona como um todo e que a recuperao possvel porque o crtex restante
pode fazer as mesmas coisas que a parte cerebral perdida. Korsakoff, por seu turno,
mostrou a base neuropatolgica da amnsia, ao estudar casos de doentes amnsicos
devido s consequncias do alcoolismo (deficincia de tiamina). De modo semelhante,
Jean B. Bouillaud e Mark Dax referiram casos clnicos que mostravam que as perturbaes da linguagem estavam associadas ao hemisfrio esquerdo. Broca e Wernicke, ficaram com os seus nomes para a histria ao descreverem duas afasias relacionadas com
duas zonas cerebrais do hemisfrio esquerdo. Wernicke forneceu o primeiro modelo de
como a linguagem organizada: ouvido (sons), lobo temporal (sensao), rea de Wernicke (imagens de sons), fascculo arqueado (envio), rea de Broca (representao dos
movimentos da fala), msculos da fala. Wernicke predisse tambm a existncia de uma
patologia nova que nunca chegou a observar: a afasia de conduo e que resultaria da
leso do fascculo arqueado. Os sons e os movimentos da fala seriam mantidos, assim
como a sua compreenso, mas haveria problema porque uma pessoa com este problema
no teria noo das palavras que ouvisse. Deste modo, Wernicke foi um dos primeiros a
estabelecer a importncia das conexes entre as diferentes partes do crebro na organizao de atividades complexas. Rejeitou tambm a doutrina da equipotencialidade do
crebro e a perspetiva frenologista que entendeu o crebro como um mosaico de centros distintos. Wernicke afirmou que as atividades complexas eram aprendidas atravs
de conexes entre um nmero pequeno de regies funcionais que lidavam com as atividades primrias motoras e sensoriais. No por acaso que Wernicke considerado o pai
da neuropsicologia (Darby e Walsh, 2005).
Na continuao desta linha histrica, Roberts Bartholow efetuou as primeiras estimulaes eltricas do crtex humano. Friedrich Goltz tinha mostrado que a remoo de grandes pedaos do neocrtex em ces no eliminava funes. A sua descoberta tornou-se
um argumento forte contra o localizacionismo. Hughlings-Jackson props a ideia de que
o funcionamento cerebral era organizado hierarquicamente. Ele pensou que o sistema
nervoso estava organizado num conjunto de camadas dispostas hierarquicamente. Cada
camada superior sucessiva controlaria aspetos mais complexos do comportamento, mas
f-lo-ia atravs dos nveis inferiores. Hughlings-Jackson via o sistema nervoso constitudo por trs nveis: medula espinhal, tronco cerebral e neocrtex. Sugeriu que a doena
que afetasse os nveis superiores produziriam dissoluo: os comportamentos seriam
mais simples e mais tpicos da espcie. Isto resolveu a contradio aparente do localizacionismo.
A hiptese neuronal que postula que o neurnio a unidade estrutural da estrutura e
da funo cerebral tem como fundamento vrias investigaes.
Com Hebb (1949), percebe-se que quando os neurnios so ativados ao mesmo tempo,
estabelecem-se sinapses entre eles ou fortalecem-se as existentes, tornando-se uma

unidade funcional. As novas conexes ou o fortalecimento de conexes ser a base da


memria.
As publicaes mdicas na rea da neurocirurgia mostram as correlaes entre leses
focais e alteraes do comportamento, fornecendo suporte adicional a esta hiptese.
Os estudos de neuroimagem tm aberto janelas para o processamento cerebral normal e
em doentes com leses cerebrais, tornando-se o fundamento recente mais forte.

PERSPETIVAS
Muita da investigao atual em neuropsicologia guiada pela doutrina localizacionista,
em que a descrio e localizao da funo o objetivo principal da avaliao neuropsicolgica. Esta ideia encontrou um novo formato na nova diviso da neuropsicologia: a
neurocincia cognitiva. A neurocincia cognitiva usa as tcnicas de neuroimagem (MRI,
PET, etc.) para detetar mudanas no fluxo sanguneo de reas relativamente circunscritas do crtex cerebral. Cada vez mais estudos identificam mudanas do fluxo sanguneo
associadas a medidas da cognio cada vez mais especficas. O objetivo da maior parte
desta investigao criar mapas detalhados da localizao cognitiva no crebro. A forma de localizacionismo mais saliente surgiu com o trabalho de Fodor (1983) que introduziu o conceito de modularidade. O conceito de modularidade refere-se ideia de que a
localizao uma consequncia necessria dos requisitos distintos de processamento
dos sistemas sensoriais e de funes cognitivas superiores. Fodor defendeu que os requisitos fsicos do processamento de informao nas diferentes modalidades sensoriais exigiam mecanismos neuronais distintos adaptados e localizados. Ele props que a linguagem, que exige regras especficas e automaticamente acessveis, exige tambm mecanismos neuronais especficos e localizados.
Em oposio ao localizacionismo, o holismo representa a perceptiva que defende que
estruturas cerebrais mltiplas trabalham em conjunto. Pierre-Marie Flourens (1824),
Huhlings Jackson (1894), Kurt Goldstein (1939) e Aleksandr Luria (1966) defenderam que
a localizao ou correlao de sintomas ou comportamentos com leses no prova que a
funo de determinado comportamento se localize numa estrutura cerebral observada.
Ainda que todos estes mdicos reconhecessem que as leses podiam ter efeitos que diferiam consoante a localizao, acreditavam que a funo cerebral envolvia estruturas
cerebrais mltiplas que trabalhariam em conjunto. Finalmente, Kurt Goldstein props o
termo holismo. A metfora seguinte ilustra o princpio central do holismo: ainda que um
parafuso solto possa ser responsvel pela disfuno que impede um carro de andar, seria errado localizar a funo de locomoo no parafuso. Um sintoma pode surgir porque
um componente importante de uma rede alargada de funo perturbado ou porque a

funo mais complicada ou mais fraca de muitas funes servidas pela mesma rea
perturbada. Dos seus estudos de ablaes focais em ratinhos e a verificao de efeitos
moderados e temporrios na recuperao da aprendizagem de labirintos, Lashley concluiu que o crebro seguia o princpio de ao de massa e que diferentes estruturas cerebrais tinham o potencial de assumir a mesma funo equipotencialidade. A sua concluso constitui a influncia principal para Ward Halstead criar a primeira bateria de testes
neuropsicolgicos e serve de base para a construo de vrios instrumentos de avaliao. A bateria de Halstead-Reitan baseia-se amplamente nas suposies no-localizacionistas.
Outra perspetiva importante na histria da neuropsicologia o empirismo. A maior parte das tcnicas de avaliao neuropsicolgicas derivam da tradio emprica/funcionalista (ideia de que o conhecimento deriva da experincia direta). Os testes tm sido construdos com a ideia de que a previso do desempenho primria e de que o contedo
do teste e o significado psicolgico secundrio. A abordagem emprica mais identificada com a abordagem no-localizacionista.
O cognitivismo vem abordar a forma como a organizao cerebral deve ser conceptualizada. Os testes da tradio cognitiva so construdos para medir principalmente funes
psicolgicas especficas (habitualmente intelectual ou percetiva); a previso clnica
um objetivo secundrio. Muitos testes neuropsicolgicos foram construdos deste modo.
Por exemplo, o Boston Diagnostic Aphasia Exam (BDAE; Goodglass e Kaplan, 1978) e o
California Verbal Learning Test (CVLT; Delis, Kramer, Kaplan e Ober, 1978) foram criados
usando as teorias prevalecentes, respetivamente, da linguagem e da memria. Em ambos os casos, foram criados para medir aspectos especficos da funo conhecida por ser
afetada por leso cerebral.

MTODOS E TCNICAS
Entre os mtodos e tcnicas estruturais contam-se os raios X, a angiografia, a tomografia axial computadorizada e a ressonncia magntica. Os mtodos e tcnicas dinmicos
incluem o eletroencefalograma, a ressonncia magntica funcional e a tomografia de
emisso de positres.
Raios X. Wilhelm Conrad Rntgen descobriu e batizou os raios X em 1895. Ganhou o prmio Nobel da fsica pela sua descoberta. Rntgen estudava o fenmeno da luminescncia
produzida pelos raios catdicos num tubo de Crookes. O tubo de Crookes cria eletres por
ionizao de ar residual num tubo atravs de voltagem alta. Rntgen tinha envolveu o
tubo numa caixa de papelo negro e estava a trabalhar com ele numa cmara escura que
estava prxima de um pedao de papel coberto de platinocianeto de brio (papel fotogr-

Figura 1. Primeiro raio X


realizado por Rntgen em
1895.

fico). Ao ministrar uma corrente eltrica, o investigador


verificou que o tubo emitia uma radiao que alterava o
papel fotogrfico. Espantando com esta descoberta, experimentou interpor corpos opacos entre o dispositivo e o papel fotogrfico (Figura 1) e descobriu que os vrios objetos
opacos luz diminuam a emisso da irradiao induzida
pelo raio de luz invisvel e misterioso. Isto mostrava que a
energia atravessava facilmente os objetos e se comportava
como a luz visvel. Rntgen fez vrias experincias com
objetos, at que pediu sua mulher que colocasse a mo
entre o tubo de Crookes e o papel fotogrfico. A foto mostrou a estrutura ssea da mo (ver foto). Essa foi a primeira chapa de raios X. Em 1896, Rntgen descobriu que, sem
proteo, a radiao provocava queimaduras na pele.

Angiografia. A tcnica foi desenvolvida em 1927 por Egas


Moniz para diagnstico de vrias doenas mentais e neurolgicas. Esta tcnica consiste na introduo intravascular de produto de contraste na
corrente sangunea. O resultado final uma imagem radiolgica (Figura 2) que permite a visualizao de vasos e
eventuais alteraes no calibre ou no percurso.
Tomografia axial computadorizada (TAC). Os tecidos nervosos tm densidades diferentes, absorvendo os raios X de
forma diferente. A TAC usa essas diferenas de densidade
para construir a imagem
(Figura 3). As zonas de maior densidade correspondem s reas mais claras.
As zonas menos densas
correspondem s reas
mais escuras. A TAC consiste em sries imagens de Figura 2. Imagem angiogrfica do polgono de Willis.
raios X obtidas num plano
que depois so processadas
digital e geometricamente, sendo combinadas num plano. Depois so obtidas mais imagens raios X noutros planos que depois so tambm processadas digital e geometricamente. Todas as imagens dos vrios planos so combinadas, criando-se uma imagem em trs dimenses. A
Figura 3. Imagem cerebral TAC permite diferenciar objetos a uma distncia superiobtida atravs de TAC.
or a 5 mm.

Eletroencefalograma (EEG). O EEG regista a atividade sinptica provocada por potenciais ps-sinpticos dos neurnios corticais. As correntes inicas envolvidas na criao de
potenciais de ao podem no contribuir grandemente para os potenciais de campo mdios que representam o EEG (Nunez e Srinivasan, 1981). Pensa-se que os potenciais eltricos do escalpe que produzem o EEG so causados pelas correntes inicas extra-celulares causadas pela atividade eltrica dendrtica, enquanto que os campos que produzem
sinais magntico eletroencefalogrficos estaro associados a correntes inicas intracelulares (Buzsaki, 2006). Os potenciais eltricos criados por cada neurnio so demasiado
pequenos para serem detetados pelo EEG (Nunez e Srinivasan, 1981). A atividade do EEG
representa a soma da atividade sincronizada de milhares ou milhes de neurnios que
tm orientao espacial semelhante, radial ao escalpe principalmente neurnios piramidais das camadas cinco e seis do crtex. As correntes que so tangenciais ao escalpe
no so detetadas pelo EEG. O EEG beneficia do arranjo paralelo e radial das dendrites
apicais do crtex. A atividade cerebral profunda mais difcil de detetar do que a atividade junto ao crnio. A medio resulta da comparao entre o potencial eltrico de
vrios pontos do escalpe eltrodos ativos e o potencial eltrico de um local eletricamente estvel (lobo da orelha ou narina) eltrodo indiferente ou a mdia de todos
os locais medidos, no caso do eletroencefalograma de rede densa. Os EEGs mostram
variaes numa variedade de frequncias. Muitas destas variaes tm frequncias e
distribuies espaciais caractersticas e esto associadas com estados de funcionamento
cerebral diferentes. Estas variaes representam atividade sincronizada de uma rede de
neurnios. O EEG regista a atividade cerebral atravs de uma srie de eltrodos. Em
1947 foi desenvolvido o International Eletrode Placement System ou sistema 1020 (Figura 4) para realizar testes consistentes da atividade eltrica cerebral. O sistema baseiase na relao entre a localizao do eltrodo e a rea do crtex cerebral subjacente.
Tem em considerao os vrios tamanhos de cabea, medindo a distncia lateral entre
as orelhas e a distncia longitudinal entre a ponte do nariz e a parte posterior da cabea. Os eltrodos so colocados a 10 e 20% dos valores dessas distncias. Cada local do
escalpe identificado por uma letra, que representa um lobo, e por um nmero ou outra letra para identificar a localizao do hemisfrio. Os eltrodos colocados sobre os
lobos frontal (F), temporal
(T), parietal (P) e occipital
Fp2
(O) e polo frontal (Fp) so
representados pelas letras
F8
correspondentes. Os nmeros
mpares (1, 3, 5, 7) e pares
T4
(2, 4, 6, 8) referem-se aos
hemisfrios esquerdo e direiT6
to, respetivamente. Quanto
O2
mais prxima a posio da
linha mdia, mais pequeno
Figura 4. Sistema 10-20 de colocao dos eltrodos
o nmero. A letra 'z' refere-se
cerebrais.

a um eltrodo colocado na linha mdia. Adicionalmente, os eltrodos farngeos designam-se por Pg1 e Pg2.Atravs do EEG de rede densa (64, 128 e 256 eltrodos) obtmse a reconstruo matemtica da localizao profunda dos neurnios responsveis por
variaes de potencial medidas no escalpe com margens de erro entre os 5 e os 8 mm. A
sobreposio de um EEG com um MRi permite a obteno de imagens de reas eletricamente ativas com uma resoluo temporal de milissegundos.

ELETROENCEFALOGRAMA

Deteta processamento coberto


Elucidao de estdios de processamento
Pessoas que incapazes de respostas motoras
Deteo, distino, localizao e monitorizao de epilepsia
Monitorizao de grau de anestesia
Distino de patologia orgnica de sndromes psiquitricos

Magnetoencefalografia (MEG). Este mtodo permite examinar a atividade cerebral atravs da medio dos campos magnticos no escalpe (Figura 5). Estes campos magnticos
so criados atravs da atividade eltrica cerebral sincronizada. O campo magntico cortical deriva das correntes inicas nas dendrites durante a transmisso sinptica. Uma
corrente eltrica produz um campo magntico orientado ortogonalmente que detetado pelo MEG. Para geral um sinal so precisos cerca de 50 000 neurnios ativos (Okada,
1983). Os sensores usados so extremamente sensveis e designam-se por superconducting quantum interference devices (SQUIDs). A necessidade de sensores especiais deriva
do fraco sinal do campo magntico cortical (que ronda os 10 femteslas; a atividade alfa
de cerca de 103 fT) comparado com o campo magntico do ambiente urbano que ronda os 108 fT. O MEG tem uma resoluo temporal muito alta quando se compara com
outros mtodos, permitindo a medio da atividade cerebral de milissegundos a milissegundos.
Atividade antes do
movimento

Atividade no incio
do movimento

Atividade logo depois


do incio do movimento

Figura 5. Imagem cerebral obtida atravs


de MEG.

Tempo (ms)

Potenciais evocados. Os potenciais evocados (event related potentials ERP) so potenciais desencadeados por acontecimentos especficos (p.e., ver uma cara enraivecida)
e registados atravs de EEG (Figura 6). Para se fazer um registo, o acontecimento tem
de ser repetido cerca de cem vezes para que se isole o barulho de fundo. Depois feita
a mdia das cem ondas associadas ao acontecimento. Alguns componentes do ERP so
designados por acrnimos (p.e., ELAN = early left anterior negativity), outros por letras
que indicam a polaridade seguida da latncia tpica em milissegundos (p.e., N400 = deflexo da voltagem negativa ocorrida 400 ms. depois do estmulo; P600 = deflexo da
voltagem positiva ocorrida 600 ms depois do estmulo) (Luck, 2005).

ao relaxamento T1 ou longitudinal. Ambos ocorrem ao mesmo tempo, mas o T1 muito


mais lento do que o T2 em slidos e somente um pouco mais lento em lquidos. As diferenas entre os tecidos implicam taxas de relaxamento diferentes que acarretam diferenas na intensidade de sinal. As diferenas de sinal so vistas em escalas de cinzento
na imagem final. Alterando os parmetros da radio-frequncia, possvel forar a imagem em T1 ou T2. A resoluo da RMN inferior a 1mm3. Tecidos doentes, como tumores, podem ser detetados porque os protes dos diferentes tecidos voltam aos seus estados de equilbrio em taxas diferentes. uma tcnica no-invasiva, no usa a radiao
inonizada e um procedimento bastante seguro.

Figura 6. Experincia de ERP medindo


a ateno. Os sujeitos focam os olhos
num ponto central e prestam ateno, quer ao campo visual esquerdo,
quer ao direito. Os estmulos so
apresentado esquerda ou direita
de forma aleatria e pedido ao sujeito que responda a alvos misturados
com distratores no campo atencional.
So mostradas ondas ERP de locais do
escalpe com indicao dos componentes C1, P1 e N1. Como se pode ver, os
componentes P1 e N1 so maiores
para localizaes notadas em comparao com as localizaes no notadas e o C1 no afetado pela ateno (Figura adaptada de Nature Reviews Neuroscience, 2000, 1, 91100).

Ressonncia magntica funcional (RMf). A RMf mede mudanas de sinal no crebro que
se devem a atividade neuronal. O crebro digitalizado numa resoluo baixa, mas
numa taxa rpida (de 2-3 em 2-3). Os aumentos na atividade neuronal provocam mudanas no sinal de RMN atravs de alteraes do T2 este mecanismo designa-se
por efeito dependente do nvel de oxignio sanguneo
(BOLD = Blood Oxygenation Level Dependent). As imagens de RMf so tambm designadas por imagens de
contraste BOLD. Antes da ativao de um grupo de neurnios, os nveis de hemoglobina desoxigenada e de hemoglobina oxigenada so iguais. Um aumento na atividade neuronal aumenta a exigncia de oxignio e o sistema vascular compensa excessivamente esta necessidade, aumentando a quantidade de hemoglobina oxigenada em relao hemoglobina desoxigenada. A hemoglobina desoxigenada atenua o sinal de RMN, pelo que a
resposta vascular conduz a um aumento de sinal relacioFigura 7. O doente da figura foi
nado com a atividade neuronal. As imagens funcionais submetido a uma RMf para localizar
so sobrepostas a imagens estruturais, permitindo locali- a linguagem antes de uma operao
zar as reas cerebrais ativas (Figura 7). O efeito BOLD cirrgica.
permite tambm criar mapas dos vasos sanguneos em
imagens 3D de grande resoluo. A resoluo de uma
RMf ronda 1 mm3.

N1 Frontal

C1

N1 Parietal

N1-Occipital

P1 ipsilateral

P1 contralateral

Notadas
No-notadas

Ressonncia magntica (RMN). A RMN cria imagens tridimensionais dos tecidos moles.
Cada tecido corporal contm gua e gordura em quantidades diferentes; ambos contm
protes (ncleos de hidrognio). Cada proto de hidrognio tem um movimento de rotao (spin) com um determinado eixo de rotao. Os eixos dos vrios protes de hidrognio tm uma orientao aleatria. Um gerador de um poderoso campo eletromagntico
(mais forte do que o da Terra) faz com que os campos magnticos dos protes de hidrognio (os mais usuais) se alinhem com o campo eletromagntico. Uns ficam com o spin
paralelo ao campo (spin up) e outros com o spin antiparalelo ao campo (spin down). Os
protes no se alinham totalmente com o campo eletromagntico e por isso precessam
(rodam como um giroscpio). Depois usam-se campos de radiofrequncia para alterar
sistematicamente o alinhamento daquela magnetizao. Um impulso de uma determinada radiofrequncia perturba a distribuio dos estados de spin up e de spin down, alinhando a fase dos spins. Depois deste estado de excitao decorrem duas formas de
relaxamento. O relaxamento mais rpido o desfasamento dos spin que se designa por
relaxamento T2 ou relaxamento transverso. A segunda forma de relaxamento, mais lenta, envolve o retorno ao equilbrio dos estados de spin up e de spin down, corresponde

BIBLIOGRAFIA
Buzsaki, G. (2006). Rhythms of the brain. Oxford University Press.
Darby, D. e Walsh, K. (2005). Walsh's Neuropsychology: A Clinical Approach (5 Ed.). Nova Iorque:
Elsevier
Descartes, R. (1664/1909). Trait de lhomme. Paris: Lopold Cerf.
Luck, S. J. (2005). An Introduction to the Event-Related Potential Technique. Cambridge: The MIT
Press.
Nunez, P. L. e Srinivasan, R. (1981). Eletric fields of the brain: The neurophysics of EEG. Oxford
University Press.
Okada, Y. (1983). Neurogenesis of evoked magnetic fields. In S. H. Williamson, G. L. Romani, L.
Kaufman, I. Modena (Ed.). Biomagnetism: an Interdisciplinary Approach (pp. 399-408). New York:
Plenum Press.

CAPTULO I

AVALIAO DE ALTERAES DE FUNES


PSICOLGICAS SUPERIORES

Perspetiva geral sobre os conceitos e mtodos


bsicos da avaliao neuropsicolgica de adultos.
Avaliao e determinao dos perfis que os doentes neurolgicos e psiquitricos apresentam na
avaliao de funes corticais superiores.

CAPTULO 1

AVALIAO DE ALTERAES DE FUNES PSICOLGICAS SUPERIORES

INTRODUO
A avaliao neuropsicolgica o estudo do crebro atravs dos seus produtos comportamentais, entrevistas e testes e questionrios padronizados. Os objetivos so os seguintes:
1.Formulao de um diagnstico:
1.a. para identificar e descrever alteraes no funcionamento psicolgico e descrever
os estados neuropsicolgicos emtermos de foras e fraquezas cognitivas e comportamentais;
1.b. identificao precoce de dfices (os testes so sensveis a alteraes subtis);
1.c. para localizao de leses (menos importante, pela existncia de exames imagiolgicos);
1.d. para diagnstico diferencial entre transtornos neurolgicos e mentais;

1. Introduo
2. Funes mentais
3. Testes
3.1.Ateno e concentrao
3.2.Percepo sensorial
3.3.Aprendizagem e memria
3.4.Linguagem
3.5.Aptides visoespaciais e visoconstrutivas
3.6.Formao de conceitos
3.7.Funes executivas
3.8.Resposta motora

4. Baterias

1.e. para avaliar mudanas ao longo do tempo e fazer prognstico do curso possvel da
doena;
1.f. para oferecer orientaes para a reabilitao, planeamento vocacional ou educacional
1.g. para fins de percia (diagnstico forense), avaliando responsabilidade civil ou necessidade de interdio.
2. Acompanhamento e documentao do estado neuropsicolgico (reabilitao ou demncia)
3. Pesquisa cientfica (conhecer a nossa realidade; padronizaes).

A avaliao neuropsicolgica inclui tcnicas menos invasivas e menos custosas que as tcnicas mdicas (tomografia axial computorizada, ressonncia magntica nuclear, etc.),
permite uma deteo precoce do dano, pois identificam alteraes comportamentais presentes nas etapas de desenvolvimento, sem que tenha de haver necessariamente grandes
danos cerebrais. Consiste em tcnicas imprescindveis em programas de reabilitao neuropsicolgica, pois permitem detetar de forma sensvel as alteraes s vezes pequenas
que se vo produzindo.
A avaliao neuropsicolgica inseparvel da avaliao neurolgica e da avaliao geral e
uma deve esclarecer a outra. Por isso comeamos com o exame neurolgico breve que
inclui as provas dedo-nariz e calcanhar-joelho, o teste de Romberg, o teste do Reflexo
rotular, o teste do reflexo plantar e o teste dos trs passos bsicos.

10

PROVAS DEDO-NARIZ E CALCANHAR-JOELHO

TRS PASSOS BSICOS

Levar alternadamente o dedo ao nariz e ao dedo do examinador; o examinador move o dedo


para posies diferentes. Levar o calcanhar ao joelho oposto e alternar de perna. Avalia a funo cerebelosa, notando a coordenao dos movimentos. Notar se h dismetria: Perturbao da
amplitude dos movimentos, visvel sobretudo nos atos sob comando executados rapidamente.
Esta perturbao encontra-se nas leses das vias e centros cerebelosos. Ou notar se h hipermetria: Perturbao da coordenao dos movimentos que ultrapassam o ponto fixado. um sinal
de afeo do cerebelo (sndrome cerebelosa).

Andar em linha reta, dando trs passos. Avalia a integrao dos sistemas nervosos perifrico e
central Reparar na taxa, ritmo e tipo de movimentos. Se o doente levantar o joelho exageradamente, pender os ps (andar como um cavalo, marcha partica com steppage) sinal de leso
superior. A marcha partica espstica (membros inferiores em extenso forada, arrastando o
p) e marcha hemiplgica (perna espstica, com movimentos de circundao do p) so prprias das leses cerebrais. Marcha atxica tabtica (levantar o p em demasia, descoordenao do
movimento e oscilao do tronco) leses medulares. Marcha atxica cerebelosa (marcha de
brio) leso cerebelosa. Marcha vestibular (desvio para um lado e quedas frequentes) leses cerebelosas, IV ventrculo, esclerose em placas. Marcha Parkinsnica (andar vagaroso e
arrastado) Parkinsonismo. Marcha de pequenos passos (vagaroso, passos pequenos, pareces
parecem travadas) ateroesclerose.

TESTE DE ROMBERG
Ficar em p, calcanhares juntos e olhos fechados durante 5-10 segundos sem apoio. Avalia a
propriocepo e funo cerebelosa. Sinal de Romberg: incapacidade para se manter na posio
de p (ataxia esttica), com os calcanhares juntos e os olhos fechados, que se traduz por oscilaes que podem chegar queda. Este sinal traduz uma afeo das vias da sensibilidade profunda (p.e., tabes); pode tornar-se mais sensvel em diversas provas (p.e., manter-se num s p,
colocar um p em frente do outro).

TESTE DO REFLEXO ROTULAR


Sentar ou deitar com o joelho fletido. Bater no tendo patelar, logo abaixo da patela ou rtula.
Avalia o arco reflexo espinhal. Notar se h contrao do quadricpite e extenso do joelho. Quando h leso nos centros superiores (neurnios motores superiores), o arco reflexo espinhal fica
desinibido e os reflexos tendinosos profundos ficam hiperativos.

TESTE DO REFLEXO PLANTAR


Percorrer o bordo externo da planta do p com um objeto pontiagudo (p.e., chave). Avalia o arco
reflexo espinhal. Notar movimento dos dedos, normalmente flexo dos dedos do p (reflexo plantar). Ou notar se h sinal de Babinski: Extenso lenta do dedo grande do p, associada por vezes
extenso dos outros dedos (sinal de leque), provocada pela excitao do bordo externo da planta
do p. O sinal de Babinski s patolgico depois dos 18 meses de idade, e est relacionado com
uma leso do feixe piramidal.

A anamnese consiste na colheita da histria da doena (natureza do dfice conhecido e


suposto, data de incio e curso progressivo ou estvel), do funcionamento pr-mrbido
(escolaridade, hbitos leitura, hbitos clculo, lateralidade e eventuais dfices sensoriais/motores), do nvel de consciente do dfice e motivao e das queixa genricas relativas ateno e orientao, funes receptivas, memria, pensamento, funes expressivas, funes executivas e funes motoras.

FUNES MENTAIS
As diferentes funes mentais que podem ser medidas so descritas segundo a adaptao ao
modelo de relaes crebro-comportamento proposto por Bennet (1988) (Figura 8), que
estabelece a ordem em que o crebro analisa a informao recebida com a finalidade de
dar uma resposta motora. Segundo este modelo, a avaliao neuropsicolgica implica, a
avaliao da ateno e concentrao, a avaliao da perceo sensorial, da aprendizagem e
memria, da linguagem, das capacidades de manipulao do espao e praxias, da formao
de conceitos e raciocnio, das funes executivas e, por ltimo, da sada motora. Isto no
quer dizer que seja imprescindvel avaliar todas estas funes, depender do objetivo da
avaliao. Se o objetivo fazer um perfil neuropsicolgico de um doente, o mais adequado
escolher uma bateria neuropsicolgica que inclua testes para avaliar todas as funes.
Alerta. A primeira funo importante a considerar o nvel de alerta ou ativao que o
doente apresenta. O estado de alerta determinado pelo sistema reticular ativador ascendente, responsvel pelos estados de coma ou pelas alteraes da conscincia. Para a sua
avaliao, examinam-se as respostas emitidas pelo sujeito ante diferentes estmulos.
Ateno e concentrao. Nesta dimenso avalia-se a capacidade do sujeito para selecionar
um estmulo inibindo uma srie de distratores. Consiste na capacidade de se concentrar,
pelo menos durante 30 segundos. O dfice nesta varivel invalida o resto das funes a

11

se a uma curva de aprendizagem. A sua separao teria pouca utilidade clnica. A avaliao
neuropsicolgica pode incidir em dimenses diferentes da memria: curto ou longo prazo,
verbal/pictrica e com com/sem curva de aprendizagem, estando cada uma delas associadas a zonas cerebrais distintas. Dentro desta categoria tambm se pode incluir um aspeto
avaliado por muitos testes neuropsicolgicos: a orientao (nome, cidade onde vive, o dia
em que estamos, etc.).

Ateno e concentrao

Perce-

sensorial

Linguagem. A linguagem uma funo muito importante em qualquer avaliao neuropsicolgica. A avaliao da afasia implica diferentes dimenses: fala espontnea, repetio de oraes e frases, compreenso da linguagem escrita, localizao de palavras, leitura, escrita e
cpia, e clculo.

Aprendizagem e memria
Aptides visoespaciais e visoconstrutivas

Linguagem

Formao de conceitos

Funes executivas

Resposta motora

Aptides espaoconstrutivas. Estas habilidades combinam a atividade percetiva com a


resposta motora, tendo em conta componentes espaciais, pelo que na sua execuo esto
implicados diversos fatores: percetivo, atencional, espacial, motivacional e praxias. A
apraxia uma alterao das habilidades motoras aprendidas (praxias) em pacientes com
boa compreenso da linguagem. Entre as tarefas que avaliam estas habilidades encontram-se o desenho e a construo de um puzzle.
Funes executivas. Lekak, Howieson e Loring (2004) indicam quatro componentes do funcionamento executivo: (1) volio, (2) planeamento, (3) ao finalizada e (4) desempenho eficaz. As funes executivas so sistemas neurocomportamentais supraordenados que motivam
o comportamento auto-iniciado e governam a eficincia e adequao do desempenho de uma
tarefa.
Resposta motora. Esta funo diz respeito velocidade e preciso de manipulao dos
movimentos.

Figura 8. Ordem pela qual o crebro analisa a informao recebida.

avaliar. A explorao da ateno pode executar-se atravs de testes diferentes: observar a


concentrao ou distrao do doente, teste de dgitos diretos (repetir sries de nmeros
no correlacionados de dificuldade crescente), teste do A (ler ao doente letras diferentes,
pedindo-lhe que bata na mesa cada vez que escute a letra A) e teste das linhas (cruzar todas as linhas apresentadas numa folha).
Percepo sensorial. A avaliao das gnosias necessria para poder avaliar os processos
superiores de perceo e cognio. A agnosia uma alterao da capacidade de perceber
o significado dos dados sensoriais; podem ser visuais, auditivas ou tteis. Algumas baterias
neuropsicolgicas incluem, por exemplo, provas de localizao de dedos.
Aprendizagem e memria. Estas funes consistem em processos muito relacionados e difceis de isolar, pois a aprendizagem implica memria e muitas provas de memria associam-

TESTES
Alerta
Escala de coma Glasgow. Instrumento que permite avaliar o nvel de alerta e que tem em
conta a resposta de abertura de olhos, a resposta motora e a resposta verbal do doente
ante estmulos distintos. A pontuao obtida encontra-se entre 3 e 15 (< 8 = coma severo;
9-12 = coma moderado; 13-15 = coma leve) (Quadro 1).

Ateno
Barragem de Toulouse Piron. Este teste tem como finalidade averiguar a ateno voluntria sustentada (concentrao) e a resistncia fadiga (Piron, 1955; Toulouse e Piron,

12

Quadro 1. Escala de coma Glasgow.


Resposta
Olhos abertos
Nunca
dor
Aos estmulos verbais
Espontaneamente
Melhor resposta verbal
Sem resposta
Sons incompreensveis
Palavras inadequadas
Desorientado e conversa
Orientado e conversa
Melhor resposta motora
Sem resposta
Extenso - descerebrao
Flexo anormal
(descorticao)
Flexo - remoo da dor
Localiza a dor
Obedece a ordens
Total

Pontuao
1
2
3
4

1
2
3
4

1
2
3
4

15

1904), e tambm a rapidez da reao e a exatido ao executar uma tarefa simples de natureza percetiva, sem recorrer s funes intelectuais (medir a ateno auditiva e visual
no equivalente). Os autores originais basearam-se no teste de Bourdon, de 1895 que
consistia em cortar as letras a, e e r
num texto previamente preparado. O teste
consiste numa tarefa de rotina que Zazzo
adaptou do original: cortar quadradinhos
iguais ao modelo de trs quadrados durante
10 minutos (um quadrado com o o trao horizontal para a esquerda, outro com o trao
inclinado para a direita e para cima, e outro
com o trao para baixo). A prova consiste
numa folha A4, mancha de impresso de 19 x
19 cm; quarenta linhas com 40 quadradinhos
de 1,25 mm com um tracinho de 1,25 mm
segundo uma das 8 direes da Rosa dos Ventos. Cada linha tem 5 quadradinhos com os
modelos. A prova pode ser aplicada individualmente e tambm coletivamente e toma cerca de 10 minutos. Existe uma aferio portuguesa de Amaral (1967).

Na aplicao da prova questiona-se o examinado se v bem e se a sala tem boa luz; d-se
2 lpis ou uma caneta e explica-se que que o teste consiste em cortar com o lpis todos
os quadrados que sejam iguais aos que se encontram no alto da folha, ou seja, que tenham o trao horizontal para a esquerda, o trao inclinado para a direita e para cima, e o
trao para baixo. Indica-se que no necessrio que os quadrados estejam juntos e que,
no caso de se enganarem, faam um crculo volta desse sinal e continuem, no perdendo tempo. Indica-se ainda que a prova deve ser executada o mais rpido possvel e que,
durante a execuo, o examinado dever manter-se em silncio e colocar as dvidas no
incio. Antes de iniciar a prova, o examinador d as duas ltimas linhas da prova para treino. A prova inicia-se comeando a traar os quadrados da esquerda para a direita, e de
cima para baixo, como se se tratasse de uma leitura. De minuto a minuto, diz-se cruz,
que o examinado dever fazer no intervalo dos quadrados, no mesmo lugar onde esto a
traar os quadrados. Depois de marcar a cruz, deve continuar a traar os quadrados. Depois do examinador dizer a ltima cruz, deixa passar 5 segundos e ento d-se por terminada a prova ao fim dos 10 minutos.
Na anlise quantitativa dos resultados, tem-se em considerao o poder de realizao, a
concentrao e a resistncia fadiga. Para tal conta-se o nmero de acertos, erros e omis-

ses e regista-se na respetiva folha. O poder de realizao calculado atravs do nmero


de quadrados bem assinalados, considerando-se muito lento pontuaes abaixo de 80
acertos; lento entre 81 e 100 acertos; normal entre 101 e 140 acertos; bom entre 141 e
200 acertos e muito bom acima de 200 acertos. Depois para a capacidade de concentrao tem-se em conta a seguinte equao: (Emisses + Omisses)/Acertos x 100. Entre 0%
a 5% considera-se muito concentrado, 5-10% concentrado; 10-15% disperso e 15-20% muito
disperso. O nmero de erros no deve ultrapassar os dois quintos das omisses, caso contrrio, dever analisar-se o caso qualitativamente. A resistncia fadiga avaliada atravs da curva de trabalho realizado em cada minuto: curva crescente, decrescente, e curva contnua. Para construir o grfico, colocam-se nas abcissas os intervalos relativos ao
tempo 10 intervalos de 1 minuto. Nas ordenadas, colocam-se os resultados obtidos, distribudos desde o valor mnimo at ao valor mximo. Esta pontuao obtm-se subtraindo
ao nmero dos acertos, as omisses e erros em cada minuto.
Finalmente, para a anlise qualitativa tem-se em conta as seguintes normas: O nmero
baixo de acertos (menos de 80), denuncia geralmente inibio psquica; se houver mais
erros que omisses ou se as omisses excederem 20% do nmero de quadrados bem marcados, ento coloca-se a hiptese de inteligncia baixa, ou mesmo debilidade mental; se o
sujeito inteligente e mostra pouca concentrao, considera-se que a desateno devida a um problema afetivo ou problemas passageiros (distrao). Se o sujeito mostra problema de ateno (disperso), ento poder denotar algum prejuzo ao nvel da inteligncia. Note-se que o prejuzo intelectual implica disperso, mas que a disperso no implica
problemas de inteligncia.
O teste pode ser usado tambm como treino de ateno, utilizando-se somente metade
da folha. Em cada sesso, calcula-se a relao entre acertos, erros e tempo, de modo a
verificar a evoluo.
Teste de Stroop. O Stroop test (Stroop, 1935; Jensen e Rohwer, 1966) avalia o controlo
inibitrio (funo executiva) e a ateno seletiva (Lezak et al.,
2004; Strauss et al., 2006). O teste baseia-se na descoberta de
que demora mais tempo a dizer os nomes de cores do que ler
palavras e ainda mais tempo a ler nomes impressos de cores do
que o nome da palavra (Dyer, 1973; Jensen e Rohwer, 1966) (Figura 9). A tarefa proposta pelo teste consiste em pedir ao sujeito
que nomeie as cores e no as palavras, ou seja, deve dizer
quais so as cores das palavras. Assim, a inibio exigida quando os indivduos so instrudos a dizer a cor que incongruente
com a palavra que est impressa, e no o outro aspeto mais sali- Figura 9. Teste Stroop (digam-se as cores e no as
ente que a palavra inscrita, por conseguinte, h que inibir a palavras).
tendncia para dar uma resposta saliente. A diminuio da velocidade na nomeao da cor designa-se por efeito de interferncia
cor-palavra (Strauss et al., 2006, p. 477).

13

A memria de trabalho contribui para a interferncia Stroop (Kane e Engle, 2003), sendo
tambm importantes a velocidade de processamento (p.e., Anstey et al., 2002; MacLeod
e Prior, 1996), a inteligncia fluida (Anstey et al., 2002) e o sistema semntico (Bondi et
al., 2002). Alguns atribuem a lentificao a um conflito na resposta, outros a falha na inibio da resposta e outros a falha na ateno seletiva (ver Dyer, 1973; Zajano e Gorman,
1986).
O teste de Stroop existe em vrios formatos (Lezak et al., 2004; Strauss et al., 2006): (1) o
nmero de ensaios pode ir de 2 a 4; (2) o nmero de itens pode variar entre 17, 20 ou at
100, 112 e 176; (3) o nmero de cores pode ser trs, quatro ou cinco; uns incluem palavras
em preto; outros incluem tambm crculos coloridos para a mera nomeao de cores; (4)
a apresentao dos estmulos varia entre a apresentao vertical ou em filas e colunas ordenadas; entre apresentao em computador, projetor ou papel; (5) a pontuao pode incluir
tempo, erros, ambos ou nmero de itens lidos em 45 segundos. O formato de Dodrill (1978)
que consiste em dois ensaios, inclui 176 itens e 4 cores apresenta vantagens. Uma das
vantagens a de ser o teste mais barato e as folhas de pontuao poderem ser copiadas.
Outra das vantagens a das normas estarem disponveis (DElia, Boone e Mitrushina, 1995).
Outra delas a de os dois ensaios serem suficientes para desencadear o fenmeno de Stroop de lentificao no ensaio de interferncia palavra-cor. Outra ser o formato com mais
itens, o que o tornar mais sensvel: muitos doentes com problemas de ateno conseguem
suster a ateno e ignorar as distraes no comeo do 2 ensaio, mas comeam a lentificar
medida que prosseguem, piorando na ltima metade ou no ltimo quarto do teste (Lezak
et al., 2004). O teste cansativo e se o doente tiver graves problemas de concentrao
no deve ser executado, pelo sofrimento que envolve. Lezak (2000) indica parar o teste
quando o doente chega aos 5 minutos e ainda no acabou.
O formato Dodrill consiste numa s folha com 176 palavras coloridas (11 por linha; 16 linhas) e inclui quatro cores (vermelho, laranja, verde e azul) impressas em cores aleatrias. Na Parte I, o sujeito l o nome da palavra. Na parte II, o sujeito diz a cor em que cada
palavra est escrita. registado o tempo que se demora ao chegar a metade do ensaio e
ao fim. Ainda na folha de registo, relativamente Parte I esto apontados os nomes corretos das palavras; no outro lado da folha esto impressos os nomes das cores pela ordem
correta para a Parte II. Dodrill avalia o desempenho com base no tempo total da Parte I e
a diferena do tempo total da Parte II e I (Parte II menos Parte I). O tempo que o sujeito
demora at metade de cada parte, quando comparado com o tempo total, indica se houve familiaridade e prtica ou dificuldade em manter a ateno. Um modo mais preciso
de fazer uma marca depois da palavra ao fim de cada minuto. Valores padronizados (Dodrill, 1978): Grupo normal, Parte I = 84,7620,60 seg.; Parte II = 123,04 35,77 seg.. Grupo de doentes epilpticos: Parte I = 115,12 43,91 seg.; Parte II = 194,68 86,44 seg..
Existe uma verso portuguesa (Castro, Cunha e Martins, 2000) que usa o formato de Trenerry e equipa (1995): 112 itens e quatro cores (rosa, cinza, verde e azul). Para controlar
as diferenas individuais na nomeao da cor, Castro e equipa (2003) indicam que se divida o nmero de respostas corretas na tarefa pelo tempo despendido. Esta pontuao pon-

derada usada como medida da ateno (Cohen, Dunbar e McClelland, 1990). No estudo
portugus, os autores obtiveram uma mdia de 50 (DP no indicado) para um grupo de
pessoas com idades entre os 50 e os 87 anos. Segundo estes autores, a educao (anos de
escolaridade) est significativamente relacionada com o tempo na tarefa de leitura [F
(1,67) = 11,2, p = 0,0013]. J no que respeita tarefa de nomeao da cor, a preciso da
nomeao encontra-se correlacionada negativamente com a idade (r = -0,77) e positivamente com os anos de escolaridade (r = 0,72), p < 0,001).
Independemente do formato, o teste permite avaliar a presena de compromissos pr-frontais que se revelam sempre que o indivduo apresente uma dificuldade para inibir respostas
previamente aprendidas. Vrios estudos descrevem lentificao em doentes com leso do
lobo frontal esquerdo (Holst e Vilki, 1988; Perret (1974). H um estudo que mostra que os
doentes com leso no hemisfrio esquerdo demoram mais nos dois ensaios, mas o efeito de
interferncia no diferente quando se compara com doentes com leso direita. O teste
muito sensvel a traumatismos cranianos fechados, mesmo depois de 5 meses de recuperao (Stusset al., 1985). tambm muito sensvel a dfices atencionais subtis dos doentes
com traumatismos cranianos moderados (Bohnen et al., 1992). Doentes demenciados apresentam tambm lentificao (Fisher et al., 1990; Kosset al., 1984). Um estudo (Dustmanet
al., 1984) mostrou que o exerccio aerbico durante quatro meses em pessoas sedentrias
com idades entre os 55 e os 70 anos resultou numa melhoria significativa nas pontuaes do
Stroop.
Teste das trilhas. O Trail Making Test (Army Individual Test, 1944; Reitan e Wolfson, 1993)
mede a ateno, a velocidade de processamento, o rastreio visual e a flexibilidade cognitiva funo executiva (Lezak et al., 2004; Groth-Marnat, 2002). um teste fcil de
administrar e que s requer que o sujeito desenhe linhas a ligar crculos numerados consecutivamente (Parte A; Figura 10) e que depois desenhe linhas a ligar crculos numerados
alternados com crculos alfabetizados (Parte B; Figura 10). As pontuaes baseiam-se no
tempo total demorado a completar a parte A e no tempo total da parte B. Faz parte da
bateria Halstead-Reitan e de outras baterias compreensivas ou de rastreio. Foi desenvolvida originalmente por psiclogos do exrcito dos EUA e faz agora parte do domnio pblico
(pode ser reproduzida sem autorizao). Foram desenvolvidas formas alternativas para
situaes de reteste em que se pretende diminuir o efeito da prtica (Trilhas C e D;
McCracken e Franzen, 1992). No entanto, envolvem um conjunto de habilidades relacionadas com a ateno, tais como a sondagem visual, coordenao, localizao visomotora,
velocidade do processamento de informao e motivao (Gaudino, Geisler e Squires,
1995). Para completar o teste, o sujeito deve compreender a importncia simblica dos
nmeros e letras, sondar a pgina com eficcia, identificar com preciso o estmulo seguinte e fazer isto tudo de modo rpido. As atividades do hemisfrio esquerdo so mais
exigidas para compreender e sequenciar os nmeros e letras e o direito para sondar visualmente a pgina. A preciso e a velocidade sero indicativas da integrao das atividades
dos 2 hemisfrios. H alguma evidncia de que os doentes com leses frontais dorsolaterais (mas no outras reas frontais) tm desempenhos mais lentos e mais erros nas Trilhas

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Perceo

(Hom e Reitan, 1984). Relaciona-se tambm com a durao do coma em doentes com traumatismo craniano (Correll et al., 1993, Wilson, Vizor, e Bryant, 1991); com o alcoolismo
crnico (Miller e Saucedo, 1983) e depresso no idoso As pontuaes melhoram em doentes
hipertensivos tratados farmacologicamente (Miller et al., 1984) e em idosos que deixaram
de ser sedentrios (3h/s durante 4 meses; Dustman, et al., 1984).

Figura 10. Teste das trilhas (Parte A e B).


B (Stuss et al., 2001). Apesar desta descoberta, deve ser salientado que as Trilhas B no
devem ser usadas como medida de perturbao geral do lobo frontal. sensvel ao declnio na demncia (Greenlief et al., 1985; Storandt et al., 1984); atrofia do caudado nos
doentes de Huntington; ao traumatismo craniano (Leinster et al., 1990; Stuss, Stethem,
Hugenholtz, e Richard, 1989) e depresso (King et al., 1993). Os doentes com traumatismo craniano, para alm de mais lentos, do mais erros de impulsividade e de perseverao.
Smbolos da Weschler Inteligente Scale. Este subteste da WAIS (Wehsler, 1944, 1955,
1981) mede a ateno e a velocidade de processamento, consiste em quatro linhas com 100
quadrados brancos no total, cada um emparelhado com um nmero. Acima destas linhas
est impressa uma chave em que cada nmero corresponde a um smbolo sem significado,
depois de um ensaio de treino nos dez primeiros (WAIS) ou sete primeiros (WAIS-R), o sujeito tem de preencher os quadrados com os smbolos devidos em 90 segundos. A pontuao
corresponde ao nmero de quadrados preenchidos corretamente. Na literatura h vrias
formas alternativas (Lezak et al., 2004). Este um teste psicomotor, relativamente independente da inteligncia, memria ou aprendizagem. O teste avalia a ateno mantida, velocidade de resposta e coordenao visomotora (Groth-Marnat et al., 2000; Lezak et al., 2004).
O teste sensvel ao envelhecimento e ao gnero (as mulheres so melhores). bastante
sensvel leso cerebral, independentemente do local; demncia, declinando rapidamente com a progresso da demncia. Os doentes com Huntington tm um desempenho pior
antes de a doena se manifestar (Strauss e Brandt, 1986). Doentes com tumores de crescimento rpido tm piores resultados do que doentes com tumores de crescimento lento

Exame sensoriopercetivo Reitan-Klove. Mede as aptides sensoriopercetivas. Os sujeitos


tm de identificar formas sem estmulo visual, identificar a localizao de estmulos sensoriais unilaterais e bilaterais e demonstrar a sua acuidade visual e auditiva. As modalidades auditivas, cinestsicas e visuais so testadas de modo independente (Lezak et al.,
2004). A funo relativa de cada hemisfrio pode ser avaliada atravs de comparaes do
desempenho de cada lado do corpo (Horton, 1997). Os sujeitos com leses lateralizadas
podem, habitualmente, identificar estimulao limitada a um dos lados do corpo e no
conseguir reconhecer estimulao que ocorra simultaneamente em ambos os lados (Reitan
e Wolfson, 1992).
Teste percetivo dos sons da fala. um dos testes da bateria de Halstead-Reitan. Consiste
numa gravao de 60 slabas faladas sem sentido, com a intensidade do som ajustada a
cada sujeito. Cada palavra comea e termina com consoantes diferentes e baseiam-se no
som i. O sujeito tem de selecionar as palavras que pensa ter ouvido de seis sees (sries de A a F) de dez itens com quatro palavras alternativas impressas. Este teste sensvel
leso cerebral em geral e leso cerebral esquerda em particular. Doentes com leses
no lobo temporal esquerdo cometem mais erros do que os que tem leso direita ou do
que normais (Long e Brown, 1979). Segundo Boll (1981), este teste tambm sensvel aos
dfices atencionais.
Teste dos ritmos Seashore. Este teste um dos mais usados para a perceo auditiva
no-verbal desde que Halstead (1947) o incorporou na sua bateria. um subteste do Seashore Test of Musical Talent (Seashore et al., 1960). Consiste na discriminao de pares
de batidas musicais semelhantes e dissemelhantes. A prova composta por 15 pares de
ritmos que so apresentados atravs de uma gravao. O sujeito tem de indicar para cada
elemento, se os padres so iguais ou diferentes entre si. A pontuao da prova corresponde ao nmero de erros cometidos durante a administrao. Contrariamente ao que originalmente se pretendia, a maioria dos estudos no mostra uma maior sensibilidade do teste s leses do lado direito: os resultados mostram que no h diferena entre as leses
do lado direito e esquerdo (Boone e Rausch, 1989; Hom e Reitan, 1990; Reitan e Wolfson,
1989; Steindler, 1984). O teste mais til como medida de ateno e concentrao, pelo
que os doentes com leses bilaterais e difusas cometem mais erros do que os lateralizados (Reitan e Wolfson, 1989). O nmero de erros correlaciona-se positivamente com a
medida de gravidade de traumatismo craniano.

Memria

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A avaliao da memria complexa. Existe um sistema de memria funcional para cada


um dos sentidos. Habitualmente, os exames neuropsicolgicos medem somente a memria a nvel visual e auditivo. Lezak e equipa acreditam que um exame de memria deve
incluir, no mnimo, (1) span da reteno imediata, (2) aprendizagem em termos de memria recente e (3) recuperao de informao aprendida recente e de longo prazo.
Span Digital da WAIS. O teste de span digital da Wais mede o span da memria verbal
imediata. Qualquer um dos subtipos (ordem direta e inversa) consiste em sete pares de
sequncias de nmeros que o examinador l em voz alta a uma taxa de um por segundo.
Quando uma sequncia repetida corretamente, passa-se para a sequncia seguinte;
caso contrrio faz-se a do mesmo par. Ambos envolvem ateno auditiva, mas cada um
dos subtipos deste teste mede atividades mentais diferentes (Lezaket et al., 2004) e so
afetados de modo diferente pela leso cerebral (Kaplan et al., 1991). O span digital por
ordem direta tem uma mdia que ronda os 61, a partir de 4 j limite e 3 j corresponde a dfice. A idade afeta muito pouco (> 65 anos). Este subteste mede mais a eficincia
da ateno do que a memria. A ansiedade afeta este teste. mais vulnervel a envolvimento do hemisfrio esquerdo. Nos primeiros meses depois de traumatismo craniano, os
valores descem abaixo do limite normal. Os erros em que se repete dgitos corretos, com
ordem baralhada, associam-se a leso difusa (e.g., traumatismo craniano leve, esclerose
mltipla). Erros em que se substituem pedaos de sequncias e se adicionam nmeros
(e.g., 3-5-6-7 em vez de 3-5-9) ocorrem mais em traumatismos cranianos frontais graves.
Em leses cerebrais graves, o span tende a descer. Os doentes demenciados tendem a
repetir no mais do que o seu limite (e.g., 4-8-2-9 em vez de 4-8-2-9-5). No span digital
por ordem inversa pede-se ao sujeito para repetir o nmero ouvido por ordem inversa. A
mdia que ronda os 4-5, a partir de 3 j limite ou j corresponde a dfice conforme a
escolaridade. Doentes com pensamento concreto tm dificuldade em compreender as instrues. A idade afeta (descida de um ponto > 70 anos). Este subteste mede a eficincia
do rastreamento mental e tambm a memria (ao contrrio do anterior) e, provavelmente, a sondagem visual interna. um teste sensvel a vrios tipos de leso cerebral: comprometimento do hemisfrio esquerdo, e defeitos dos campos visuais. Doentes lobotomizados temporalmente, no mostraram diferenas. Quanto mais grave a leso, menos dgitos so lembrados. um teste sensvel s leses cerebrais difusas devidas a solventes e a
muitos processos demenciais.
Teste de reteno visual de Benton (Verso revista). O Benton Visual Retention Test-revised (Benton, 1974; Sivan, 1992) mede a memria visual imediata, mas avalia tambm a
perceo visoespacial, conceptualizao visual e verbal espacial e resposta visomotora. O
teste apresenta trs formas relativamente equivalentes (C, D e E) com graus de dificuldade diferentes (h estudos que mostram no haver dificuldade; outros revelam que a forma C mais fcil e outros que a forma D a mais difcil. As suas normas incluem a idade
e a estimativa da habilidade mental. O teste consiste em 10 pranchas com um, dois ou
trs desenhos (Figura 11).

A administrao inclui quatro modalidades diferentes.


Administrao A. Depois de 10 segundos de exposio
de cada lmina, o sujeito deve reproduzir imediatamente o desenho. Administrao B. Depois de 5 segundos
de exposio de cada lmina o sujeito reproduz o desenho de forma imediata. Administrao C. O sujeito
deve copiar os desenhos tendo o modelo sua frente.
Administrao D. Expem-se as lminas durante 10 segundos e depois de passados 15 segundos deve reproduzir o desenho.
A pontuao final oscila entre 0 e 10 em funo do nmero de reprodues corretas e do nmero de erros
(ver Lezak et al., 2004, p. 463). Os possveis erros na
Figura 11. Imagem do teste de
reproduo de desenhos so classificado em categorireteno visual de Benton
as diferentes: omisses e adies, distores, perseveraes, rotaes, deslocamentos e erros de tamanho. O teste sensvel a negligncia espacial unilateral, a desateno visual, a problemas de memria e problemas de organizao espacial. tambm sensvel, quer a leso cerebral esquerda (pela conceptualizao
verbal), quer direita (pelos aspetos visoespaciais e visuais). Doentes com traumatismo
craniano cometem mais erros. O teste ainda sensvel ao declnio cognitivo das fases inicias da doena de Alzheimer. O ndice nmero correto de respostas discrimina a demncia
de controlos saudveis, mas no de deprimidos. Os erros de omisso discriminam a demncia da depresso. Os desenhos podem ser conceptualizados verbalmente. Por exemplo, na
Figura 11 (parte de cima), pode verbalizar-se como crculo pequeno, tringulo e letra W
em quadrado.
Tabuleiro de Corsi. O Corsi-block Tapping Test avalia a memria visual de curto prazo e a
aprendizagem visoespacial implcita (Figura 12). aplicvel a partir dos 6 anos de idade
em diante. Demora 10 minutos a implementar. o equivalente visual do subteste Memria
de Digitos da WMS-III. Os testes que avaliam o span de memria, focam principalmente na
memria de curto-prazo que dispe somente de uma capacidade limitada. A memria de
curto prazo inclui um subsistema verbal e um subsistema visoespacial. Estes subsistemas
podem ser perturbados separadamente por traumas cranianos, o que demonstra a sua
independncia quase completa. O teste dos blocos (Block-Tapping-Test) regista o span
imediato de blocos, medindo a capacidade do subsistema visoespacial da memria de curto-prazo. O contexto terico deriva do conceito de Baddeley de memria de curto-prazo.
O teste dos Blocos regista ainda o span de supra-blocos, indo alm da avaliao da memria de curto-prazo: usam-se sequncias que excedem o span de memria visual do sujeito
e exige-se, desse modo, que seja adquirido um processo especfico de aprendizagem. Implicam que se aprenda uma sequncia repetida com frequncia e que est inserida num
conjunto de sequncias de tamanho igual. O sujeito no sabe que uma sequncia repetida nos itens que lhe so apresentados: est em jogo uma forma de aprendizagem implcita. O teste regista o nmero de repeties at que uma sequncia relevante seja imitada

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corretamente. Este teste foi elaborado no contexto das experincias neuropsicolgicas do


lobo temporal direito. Administrao: O cran apresenta 9 dados colocados irregularmente (Figura 12). Um ponteiro move-se de um dado para outro numa sequncia que aumenta
com cada grupo novo de itens. O sujeito deve reproduzir a ordem em que os dados foram
selecionados. Depois de responder a 3 itens (com trs sequncias cada), apresenta-se
mais um dado no item seguinte. O teste cancelado
quando o avaliado responde erradamente a trs sequncias seguidas. Para avaliar a aprendizagem espacial
visual implcita ( supra-bloco), regista-se primeiro o
span de blocos imediato. Depois apresentam-se sequncias com um ou mais blocos (dados). O teste inclui 24
sequncias. Trs sequncias constituem um item, e trs
itens (ou quatro, incluindo respostas incorretas) pertencem sempre a um grupo de itens com o mesmo nmero Figura 12. Imagem do Tabuleiro
de Corsi.
de dados. O teste termina automaticamente depois da
reproduo das 24 sequncias. Formatos do teste: S1:
span de blocos imediato, para adultos; S2: span de blocos imediato, para crianas e doentes; S3: span de blocos imediato e de supra-blocos, para adultos; S4: span de blocos imediato e de supra-blocos, para crianas e doentes. Os formatos para crianas apresentam
sequncias de 2 a 8 dados, enquanto que para os adultos as sequncias incluem 3 a 8 dados. Pontuao: A varivel span de blocos imediato operacionaliza o span de memria
viso-espacial. Corresponde sequncia mais longa que foi reproduzida corretamente pelo
menos uma vez. A varivel span supra-blocos operacionaliza a aprendizagem espacial
visual implcita que corresponde ao nmero de tentativas at que o avaliado reproduza a
sequncia corretamente. Fidedignidade e validade: O Block-Tapping-Test mencionado na
literatura como um modo frequente para avaliar o span de memria viso-espacial, e tem
sido aplicado vrias vezes no contexto clnico. Experincias com doentes com leses cerebrais mostram que avaliada a funo visual-espacial da memria a curto-prazo que
independente do subsistema verbal. Normas/Amostras comparativas: So apresentados
pontos de corte em vez das padronizaes habituais. No caso do doente ter um span de
blocos imediato abaixo do ponto de corte, inserida uma nota na folha de pontuaes.
Um primeiro estudo portugus j fez a adaptao deste teste a um grupo de idosos (Constncio, 2008).
Escala de Memria de Wechsler 3 Edio (WMS-III, 2008). objetivo,descrio, idades
de aplicao, administrao e respetivo tempo, interpretao de ndices principais. Subtestes Memria Lgica, Pares de Palavras, Lista de Palavras, Sequncias de Letras e Nmeros, Localizao Espacial e Memria de Dgitos. Vantagens e inconvenientes desta escala
(Franzen e Iverson, 2000).

Linguagem
Os testes de fluncia verbal (Lezak et al., 2004) correspondem a tarefas cognitivas complexas que avaliam a capacidade de produo de palavras especficas num perodo de tempo limitado. Estes testes existem no formato fonmico e semntico. A fluncia verbal
uma funo cognitiva complexa que abrange processos cognitivos (velocidade de processamento), lingusticos (a habilidade de recuperao semntica/ortogrfica da memria declarativa verbal, o conhecimento de palavras disponvel do sistema semntico/lexical e o
tamanho do vocabulrio), mnsicos (memria verbal a longo prazo, memria de trabalho)
e executivos (coordenao, ateno, memria de trabalho e inibio de palavras irrelevantes) que, de maneira direta ou indireta, deriva do bom funcionamento do lobo frontal e
das regies subcorticais a ele associadas (Azuma, 2004; Butman, 2000; Crowe, 1998;
Henry e Crawford, 2004; Mitrushina, Boone e DElia, 1999; Lezak, 1995; Ruff, Light,
Parker e Levin, 1997; Santos, 2006; Sergeant, Geurts e Oosterlaan, 2002; Simes, 2003).
As tarefas de avaliao da fluncia verbal fonmica consistem na produo de palavras
comeadas por algumas letras e a fluncia verbal semntica consistem na produo de
palavras que correspondam a categoria (p.e., animais, nomes de pessoas ou artigos de
comer, frutas, aes, cidades, veculos) (Azuma, Cruz, Bayles, Tomoeda e Montgomery,
2003; Lezak, 2004).
Em cada teste de fluncia verbal podem ser calculadas trs pontuaes: 1) o nmero de palavras, excluindo erros e repeties; 2) o tamanho mdio do agrupamento e 3) o nmero de
alternncias. O agrupamento fonmico consiste no grupo de palavras sucessivas que comeam
com as primeiras duas letras (p.e., meia, melo, mexer), ou que rimam (mo, corrimo, mexilho), ou que diferem somente numa vogal (mata, meta, mota), ou que so palavras homnimas e que o sujeito indica como tal (pao, passo; ruo, russo); relativamente ao agrupamento
semntico, considera-se o grupo de palavras geradas sucessivamente que pertencem mesma
categoria semntica, como por exemplo animais domsticos, animais de estimao, animais
australianos, categorias zoolgicas (e.g., aves, insetos, primatas). As alternncias dizem respeito ao nmero de transies entre agrupamentos, incluindo palavras isoladas para a fluncia fonmica e semntica (Troyer, Moscovitch e Winocur, 1997).
Os testes de fluncia verbal so frequentemente usados na avaliao e investigao neurolgica, pois consistem em tarefas de rpida e fcil aplicao, no necessitando de materiais especficos e podem ser usados com pacientes no avaliveis por outros meios (p.e.,
analfabetos, dfices sensoriais como a cegueira) ou relativos a qualquer grupo cultural e
sociodemogrfico (Lezak, 1995; Simes, 2003). Vrios estudos indicam que o desempenho
no teste de fluncia verbal fonmica tende a ser comparativamente resistente aos efeitos
do envelhecimento (Ivnik, Malec, Smith, Tangalos e Petersen,1996; Harrison, Buxton, Husain e Wise, 2000; Mathuranath, George, Cherian, Alexander, Sarma e Sarma, 2003). No
entanto, o desempenho na fluncia semntica decai com a idade (Auriacombe et al.,
2001; Benito-Cuadrado, Esteba-Castillo, Bohin, Cejundo-Bolivar e Pena-Casanova, 2002;
Harrison et al., 2000; Kosmids, Vlahou, Panagiotaki e Kiosseoglau, 2004; Mathuranath et

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al., 2003). Segundo Clark e equipa (2009), as duas fluncias declinam com a idade, mas a
fluncia semntica declina mais rapidamente que a fonmica.
Para estudar os processos cognitivos envolvidos na fluncia, alguns estudos examinaram o
grau em que as palavras so geradas dentro de agrupamentos fonmicos ou semnticos
(Auriacombe et al., 1993; Bayles, Trosset, Tomoeda, Montgomery e Wilson, 1993; Gruenewald e Lockheed, 1980; Raskin, Sliwinski e Brod, 1992). A ordem de produo de palavras indica o tipo de estratgia implementada pelo sujeito, e a eficcia nos testes de fluncia verbal requer a generalizao de palavras dentro de subcategorias (agrupamento) e
de trocas (alternncias) para uma nova subcategoria quando o sujeito no se recorda de
mais palavras da subcategoria anterior (Hughes e Bryan, 2002). A alternncia verbal
uma estratgia cognitiva de procura de palavras e de organizao cognitiva.
Teste de Fluncia Verbal fontica (fonolgica ou fluncia de letras). Os testes de fluncia fonmica derivam do Teste de fluncia verbal deThurstone que fez parte doPrimary
Mental Abilities Test (Thurstone, 1938; Thurstone e Thurstone, 1949). Originalmente, o
teste era executado na forma escrita, mas depois foi desenvolvida a verso oral com as
letras F, A, e S com os trabalhos de Benton e colegas (Bechtoldt, Benton, eFogel, 1962;
Benton, 1968; Fogel, 1962). A primeira tentativa de desenvolver normas para este teste
de fluncia verbal ocorreu com o trabalho deBorkowski, Benton e Spreen (1967). A equipa de Benton (1976, 1989) estudou sistematicamente a produo oral de palavras faladas
comeadas por uma letra designada. O valor associativo de cada letra do alfabeto em ingls (exceto X e Z) foi determinado em estudos normativos com sujeitos normais (ver Lezak et al., 2004, p. 519, Quadro 13.6). Estes testes encontram-se entre os mais utilizados
para avaliar o funcionamento cognitivo aps danos neurolgicos, sendo geralmente utilizados para avaliar a disfuno executiva (Parker e Crawford, 1992; Phillips, 1997; Reitan e
Wolfson, 1994).
Numa das verses portuguesas, a primeira parte consiste num ensaio em que se pede ao
sujeito que diga alguma palavras comeadas pela letra c de cadeira. Depois pede-se
que diga todas as palavras que consiga comeadas pela letra p de Paris, excluindo derivaes da palavra (plural, gnero, conjugaes ou palavras derivadas como casa e casinha), nomes prprios e nmeros em 60 segundos (Borkowski, Benton e Spreen, 1967;
Lezak, 1995; Simes, 2003). Noutra verso (Simes et al.,2008), pedido para nomearem, em 60 segundos, o maior nmero de palavras comeadas pela letra, P, pela letra M
e pela letra R. Esta combinao de letras considerada a mais adequada na lngua portuguesa (Fernandes et al., 2003 ref. por Simes, 2003).
A pontuao do teste consiste na soma de palavras corretamente produzidas num limite
de tempo. Anotam-se os erros de perseverao (repeties) e de erros no perseverativos
(palavras no pertencentes categoria alvo). semelhana de outros testes de fluncia
verbal, poder esperar-se que o teste seja sensvel a disfuno cerebral, particularmente
a leses frontais esquerdas e especialmente a leses bilaterais frontais; ao processo de-

mencial (os doentes com doena de Parkinson tendem a inflexibilidade e os doentes com
Alzheimer tendem a dfice no processamento semntico); com AVC no hemisfrio esquerdo (Lezak et al., 2004).
Teste de fluncia verbal semntica (fluncia categorial). Em relao aos testes de fluncia semntica, o primeiro teste a ser criado neste domnio foi o Set Test de Issacs e
Kennie (1972, 1973) que usou cores, animais, cidades e frutas. Outros exemplos se seguiram, usando categorias semelhantes ou novas: a Western Aphasia Battery de Kertesz
(1982) e a Boston Diagnostic Aphasia Examination (Goodglass e Kaplan, 1983) usaram a
nomeao de animais e aMattis Dementia Rating Scale (Mattis, 1988) usou o Supermarket
Test.
Neste teste, o sujeito deve produzir palavras geradas a partir de uma pista, tambm durante 60 segundos, pertencentes a determinada categoria, sendo frequentemente utilizadas as categorias de animais, frutas, ou cidades (Lezak, 2004; Simes, 2003). No nosso
estudo, foi pedido aos sujeitos para dizerem o maior possvel de palavras em 60 segundos
na categoria animais, e na categoria alimentos que se podem comprar num supermercado. A pontuao final consiste na mdia destas pontuaes. No estudo de Santos (2009),
as propriedades psicomtricas das fluncias verbais semnticas foram estudadas com mais
duas categorias (animais, alimentos que podemos comprar no supermercado, aes e atividades/coisas que as pessoas fazem e coisas que podemos ver na rua) e o alfa de
Cronbach encontrado foi aceitvel (0,74) (Santos, 2009).
Em cada teste de fluncia verbal podem calculadas trs pontuaes: 1) o nmero de palavras,
excluindo erros e repeties, 2) o tamanho mdio do agrupamento e 3) o nmero de alternncias. Considermos um agrupamento fonmico o grupo de palavras sucessivas que comeam
com as primeiras duas letras (e.g., meia, melo, mexer), ou que rimam (mo, corrimo, mexilho), ou que diferem somente numa vogal (mata, meta, mota), ou que so palavras homnimas e que o sujeito indica como tal (pao, passo; ruo, russo); relativamente ao agrupamento
semntico, considermos o grupo de palavras geradas sucessivamente que pertencem mesma categoria semntica, como por exemplo animais domsticos, animais de estimao, animais australianos, categorias zoolgicas (e.g., aves, insetos, primatas). As alternncias dizem
respeito ao nmero de transies entre agrupamentos, incluindo palavras isoladas para a fluncia fonmica e semntica (Troyer, Moscovitch e Winocur, 1997).
Teste de nomeao de Boston. O Boston Naming Test (Kaplan, Goodglass, e Wintraub,
1983) um dos testes mais utilizados para avaliar a capacidade de nomeao por confrontao visual. Foi inicialmente aplicado a sujeitos com idades entre 18 e 59 anos e 46 indivduos com escolaridade maior e menor do que 12 anos (Kaplan et al., 1983). Em 2001, a
amostra estendeu-se a idosos, porm no h meno faixa etria dos participantes (Kaplan et al., 2001). Existe uma verso reduzida de 15 itens. constitudo por 60 imagens
desenhadas a preto e brando e comea por itens familiares (p.e., rvore e lpis) e termina em itens como esfinge e latada. Os adultos comeam com o item 30, mas se erra-

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rem nos primeiros oito itens seguidos, recomea-se no item 1. Para-se o teste quando o
sujeito comete 8 erros seguidos. No caso de indivduos pouco escolarizados com leses
cerebrais, situao frequente no nosso pas, corre-se o risco de considerar como dfice o
que na realidade desconhecimento e privao cultural. Os doentes afsicos cometem
mais erros de perseverao. Doentes com leso no frontal direito cometem mais erros
reveladores de fragmentao percetiva. um indicador sensvel da presena e grau de
deteriorao demencial. Os doentes com Alzheimer apresentam dfices de recuperao e
semnticos (tendem a dizer a categoria superordenada em vez da palavra alvo, p.e., barco em vez de canoa). Doentes com demncia vascular tm tambm dificuldades de nomeao, assim como doentes com leso hipocampal esquerda.

Aptides visoespaciais e visoconstrutivas


Cubos (WAIS). O teste dos cubos da WAIS (Wesley, 1955, 1981, 1997) mede as aptides
espaoconstrutivas e visoespaciais. Consiste em nove cubos com duas faces brancas, duas
vermelhas e duas vermelhas-brancas. O sujeito tem de construir rplicas dos desenhos
que lhe so mostrados com grau de dificuldade crescente (a WAIS-III inclui 14 desenhos);
registado o tempo. Devem analisar-se as abordagens realizao da tarefa: a gestaltista
(rpida e mal olha para o desenho), que indica um bom nvel de conceptualizao visoespacial, e por ensaio-e-erro (bloco a bloco) indicativa de habilidade mdia. Devem ainda
registar-se o tipo de erros: posicionais, rotacionais e configurao quebrada). A realizao
deste teste relaciona-se com a atividade do lobo parietal direito (Wilde, Boake e Sherer,
2000). Doentes com leso do hemisfrio direito e pessoas com pensamento concreto tm
dificuldade em construir os padres diagonais (Lezak et al., 2004). O teste sensvel
idade (Kaufman, 2000).
Teste do relgio. O teste do relgio um teste de papel e lpis e consiste numa tarefa
complexa sensvel a vrias leses cerebrais focais; mede as habilidades visoperceptivas e
visoespaciais, linguagem recetiva, conhecimento numrico, memria de trabalho e funes executivas (motoras e cognitivas). H vrias formas de administrar. No mtodo Shulman (Shulman et al., 1993), o mais fcil e vlido (Brodaty e Moore (1997), dado aos sujeitos uma folha de papel com um crculo pr-desenhado e pedido para juntar os nmeros da face do relgio. Depois pedido para colocar os ponteiros s 10 depois das 11. No
mtodo Shulman, a pontuao varia entre: 0 = no parece um relgio; 1 = desorganizao
visoespacial grave; 2 = desorganizao visoespacial moderada; 3 = erros no tempo especificado; 4 = erros visoespaciais leves; 5 = relgio perfeito. O ponto de corte para o dfice
de < 4 (outros mtodos podero ser usados, dependendo dos objetivos da avaliao).
Para uma determinao do local da leso, mais til a anlise qualitativa do padro de
erros do que a pontuao (de qualquer sistema). Por exemplo, os doentes com leses posteriores direitas, tipicamente, tendem a distorcer ou negligenciar o quadrante esquerdo
inferior, no colocando os nmeros todos; quando incluem todos os nmeros, tendem a
agrup-os todos do lado direito ou a lutar por coloc-los no lado esquerdo. Os doentes
com leses no parietal direito tendem a distorcer ou negligenciar o quadrante inferior

esquerdo, enquanto que os doentes com leses temporais direitas tendem a ter dificuldades com o quadrante superior esquerdo. Alguns pacientes com AVC no hemisfrio direito
escrevem, antes da recuperao, os nmeros em sentido contra-horrio. Doentes com
leses anteriores direitas tm mais dificuldade em lidar simultaneamente com as exigncias do teste. Doentes com leses anteriores esquerdas podem no notar o lado direito do
relgio e ter dificuldades com as questes sequenciais do teste, dando mais erros de perseverao. O teste sensvel doena de Alzheimer, de tal forma que recomendado
como instrumento de rastreio, por si s ou em conjuno com o Mini-Mental State Exam
(Shulman, 2000). Estes doentes do erros no posicionamento dos ponteiros ou fazem substituies (o que os distingue de doentes deprimidos) so erros conceptuais (significado,
atributos e caractersticas de um relgio). Os doentes com demncia vascular tendem a
usar estratgias de segmentao, usando linhas radiais (mais do que os doentes com
Alzheimer) e no melhoram quando se lhes pede que copiem um relgio feito (os doentes
com Alzheimer melhoram). A no melhoria em cpia tambm acontece nos doentes com
Huntington; estes doentes propendem a a ter problema de planeamento grafomotor. Este
teste muda pouco com a idade, mesmo com 70 anos.
Teste da Figura complexa de Rey-Osterrieth. O Rey-Osterrieth Complex Figure Test
(ROCF, Osterrieth, 1944; Rey, 1941) mede as aptides visoespaciais, a memria visual, a
memria episdica, as aptides visoconstrutivas e ainda o planeamento (funo executiva) (Meyers e Meyers, 1995). um dos dez testes mais utilizados e populares (Rabin, Barr
e Burton, 2005). Dirige-se a sujeitos entre os 6 e os 93 anos (Strauss, Sherman, e Spreen,
2006).
A ROCF pode ser realizada de vrias formas; mas o formato com trs procedimentos est
a tornar-se popular (Shin, Park, Park, Seol e Kwon, 2006; Lu, Boone, Cozolino e Mitchell,
2003) e incluem cpia, evocao imediata e evocao diferida. Os materiais incluem a
figura, trs folhas A4 de papel em branco (colocadas verticalmente na mesa), quatro canetas de cores diferentes que so fornecidas uma a uma, trocando-se em pontuaes aproximadamente iguais na construo da figura (i.e., depois de completar cerca de um quarto,
dois quartos, trs quartos e quatro quartos). Os psicometristas no indicam tempos precisos para a troca das canetas. Pode usar-se este
procedimento do uso das canetas diferentes para
ajudar a compreender qual a estratgia de construo usada pelo sujeito.
Na Prova da cpia: d-se ento uma folha ao sujeito e a figura colocada sua frente. O tempo
registado. As instrues dadas ao sujeito consistem no seguinte: vou dar-lhe um carto que tem
um desenho que gostaria que copiasse para esta
folha de papel. Se fizer favor copie o melhor que
Figura 13. Figura complexa de Rey-Osconseguir. No permitido aos sujeitos apagar terrieth, prova A.

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nem mudar a orientao da pgina. Se o examinado mudar a orientao da pgina, o avaliador imediatamente recoloca a folha na posio vertical. No estabelecido um tempo
limite, no entanto o tempo que se demora a copiar registado. A administrao original
de Rey (1944) indicava o uso da srie de canetas coloridas para registar a ordem em que
os elementos so reproduzidos, mas o manual atual (Meyers e Meyers, 1995) desaconselha
o uso de cores, com a preocupao de que as mudanas de cor facilitem a recordao, e
sugere que o avaliador tome notas sobre o processo que o sujeito emprega). Depois de
terminar a cpia, so removidas a figura e o desenho. A Prova da Evocao Imediata tem
lugar 3 minutos de espera depois (entretida com pequena conversa); passado esse tempo,
e sem aviso, pede-se ao sujeito que desenhe a figura de memria (Meyers e Meyers, 1995;
Rey, 1944). Num terceiro momento, na Prova da Evocao Diferida, depois de um intervalo de 20 minutos durante o qual se introduz outra tarefa (outros indicam 30 min.) pede-se
que se reproduza novamente de memria (Spreen e Straus, 1998) (memria diferida). Os
sujeitos no so avisados previamente de que vo fazer desenhos de memria. As situaes de Recordao Imediata e Diferida avaliam a memria implcita. Em 1969, L. B.
Taylor desenvolveu uma segunda figura complexa, mas Strauss e Spreen (1990) mostraram
que a ROCF mais difcil de recordar. Os resultados da cpia vo aumentando com a idade, abrandando por volta dos 12-16 anos; aps os 70 anos, os resultados declinam levemente (Meyers e Meyers, 1995; Mitrushina et al., 2005). Os resultados da evocao aumentam entre os 6-12 anos, abrandam entre os 12-17 anos e declinam com a idade (Caffarra
et al., 2002).
Este teste inclui duas figuras complexas (A e B) que o sujeito deve copiar e memorizar
para as reproduzir na ausncia do modelo (Figura 13). Segundo os critrios de Tailer indicados por Spreen e Straus (1998, p. 350) a pontuao da figura A implica a sua diviso em
18 unidades, classificando-se cada uma das unidades da forma seguinte: se correta e
est bem situada, 2 pontos; se correta, mas mal situada, 1 ponto; se est deformada ou
incompleta (mas reconhecvel) e bem situada (1 ponto), mal situada (0,5 pontos); e se
est irreconhecvel ou ausente (0 pontos). O total mximo de 36 pontos (h muitos mais
sistemas de cotao, ver Lezak et al, 2004, pp. 542-543 e Spreen e Straus, 1988). Itens
menos errados: 1, 4, 6, 10, 11 e 18.
Osterrieth (1944; ver Corwin e Bylsma, 1997) identificou sete tipos de construo (comeo por: I. retngulo central; II. detalhe anexado ao retngulo; III. Contorno global; IV. Justaposio de detalhes; V. Partes discretas sem semelhana com a organizao; VI. Substituio por figura semelhante (p.e., casa); VII. Gatafunho irreconhecvel). A figura B
mais simples e indicada para idades infantis. A sua correo baseia-se nas dimenses
seguintes: nmero de elementos principais e secundrios, posio dos elementos secundrios, qualidade dos elementos principais e secundrios, tamanho proporcional dos elementos principais, situao relativa dos elementos principais e, por ltimo, observaes generais e avaliao subjetiva da execuo. A avaliao qualitativa envolve a observao de
quatro tipo de erros: rotao, perseverao, colocao errada e convergncia.

Teste Gestltico Visomotor de Bender. O Bender Gestalt visual motor test (Bender, 1938;
Hutt, 1985) mede as aptides visoespaciais. O instrumento composto por nove cartes
medindo 14,9 cm de comprimento por 10,1 cm de altura, cada um deles. Consiste em 9
cartes brancos, compostos por figuras diferenciadas que esto desenhadas em cor preta.
Cada carto mostrado para o sujeito copiar, devendo reproduzir todos os desenhos numa
s folha. H vrios sistemas de cotao (Lezak et al., 2004). Os doentes com leses no
parietal direito tm mais dificuldades, tendendo a dar erros de rotao e fragmentao.
O teste sensvel a doentes com Alzheimer e sua deteriorao. Os resultados do teste
predizem o nvel de independncia dos doentes com traumatismo craniano. A sensibilidade do teste a doena cortical difusa sugere que a tarefa de cpia requer um grande nvel
de integrao do comportamento. O teste ainda sensvel melhoria das funes cognitivas do doente alcolico em abstinncia.

Formao de conceitos
Teste da compreenso da WAIS. O teste da compreenso inclui a compreenso de provrbios que, segundo Lezak et al. (2004), uma das melhores formas de se avaliar a formao de conceitos (ver Lezak et al., 2004 para as normas e achados neuropsicolgicos).
Matrizes progressivas de Ravel. O Standard Progressive Matrices foi desenvolvido por
John C. Raven e publicado em 1938. A sua forma original denominada de Matrizes Progressivas Standard. Este teste avalia a conceptualizao de relaes no espao, desenho
e no nmero, sendo o teste mais utilizado para avaliar a inteligncia fluida (Huepe et al.,
2011). Em 1947, Raven desenvolveu mais duas escalas, as Matrizes Progressivas Coloridas
(Coloured Progressive Matrices) e as Matrizes Progressivas Avanadas (Advanced Progressive Matrices). A primeira destina-se a crianas pequenas (5-11 anos), pessoas idosas e deficientes mentais. A segunda dirige-se a pessoas com capacidade intelectual superior mdia, mais usada para pessoas com escolaridade universitria (Figura 14). A inteligncia
fluida pode ser entendida como a capacidade de pensar logicamente e de resolver problemas em situaes novas e independentes do conhecimento adquirido. Ao contrrio da inteligncia cristalizada (condicionada pelo conhecimento anterior e desempenho escolar) a
inteligncia fluida aborda a capacidade do indivduo para o pensamento e raciocnio abstrato. Neuro-anatomicamente, a inteligncia fluida est associada ao funcionamento frontal. Neste sentido, as leses no lobo frontal afetam o desempenho em testes de inteligncia fluida (Huepe et al., 2011).
O teste das matrizes de Raven um teste psicomtrico, no-verbal e de escolha mltipla
e que avalia o ndice global de inteligncia. Este ndice obtido a partir de um fator geral
do quociente de inteligncia subjacente (QI), conhecido como o fator g. Este fator utilizado para refletir o agregado das habilidades cognitivas, ou seja, a capacidade intelectual geral. A verso estandardizada consiste em 60 itens repartidos por cinco sries de 12
itens cada. Os itens e sries so organizados segundo um grau crescente de dificuldade.
Em cada item apresentada uma matriz de figuras com uma relao lgica. Uma das ca-

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sas da matriz est em branco e o sujeito tem de procurar entre seis alternativas a figura
que completa a matriz (ver Lezak et al., 2004 para as normas e achados neuropsicolgicos).

Figura 14. Pranchas das Matrizes progressivas de Raven.

Num estudo sobre a ativao neocortical durante a realizao do teste das Matrizes Progressivas de Raven, Prabhakaran e equipa (1997) estudaram as reas do crebro ativadas
pela realizao do teste atravs de ressonncia magntica. Para isso, selecionaram algumas das imagens do teste que requeriam: (1) raciocnio analtico, (2) raciocnio visoespacial, ou (3) fazer corresponder padres simples. Obtiveram os seguintes resultados: as
regies frontal e parietal foram mais ativadas pelo raciocnio viso-espacial do que pela
correspondncia de padres simples; as regies frontal, parietal (lado esquerdo), occipital e temporal foram mais ativadas por raciocnio analtico do que por raciocnio viso-espacial; todas estas regies foram ativadas mais por raciocnio analtico do que pela correspondncia de padres simples.

Funes executivas
Sries de Luria. As sries de Luria avaliam a flexibilidade cognitiva. Apresenta uma sensibilidade extrema para as alteraes frontais. As provas consistem na manuteno de padres de desenhos simples nas sequncias repetitivas, implicando aes conflituosas. Outra informao relativa a normas e achados neuropsicolgicos pode ser estudada em Lezak e colaboradores (2004).
Teste de Labirintos. Avaliam a capacidade de planeamento e controlo inibitrio. Consistem numa prova de lpis e papel na qual o sujeito instrudo a traar um caminho para

sair de uma srie de labirintos. Outra informao relativa a normas e achados neuropsicolgicos pode ser estudada em Lezak e colaboradores (2004).
Testes de torres. Os testes de torres avaliam a capacidade de planeamento, organizao
e programao visoespacial. O teste das Torres de Hani consiste no rearranjo de trs
anis coloridos a partir das suas posies originais em duas ou trs colunas do modo mais
direto (o menor nmero de movimentos; Shallice, 1982; Shallice e Burgess, 1991). O sistema atencional supervisor (SAS), proposto por Norman e Shallice (1980), est envolvido na
coordenao e sequenciao da atividade mental diante de situaes novas. Em situaes
de rotina, requisita-se um mecanismo conhecido como tabela de conteno que tem o
propsito de selecionar, de maneira rpida e efetiva, comportamentos habituais, controlados por esquemas formados mediante treinamento prvio e disparados por conjuntos de
estmulos ou contextos especficos (Shallice, 1982). Considera-se o SAS um modelo psicolgico de controlo executivo, dependente da funo cortical pr-frontal (Shallice, 1982). O
SAS ativado em tarefas que envolvem capacidade de planejamento, como a Torre de
Hani (TH) e a Torre de Londres (TL), em virtude dos novos procedimentos necessrios
para resolver seus problemas. A TL foi desenvolvida por Shallice (1982) a partir da TH,
com o objetivo de desenvolver um teste com nveis crescentes de dificuldade e com maior variedade de problemas qualitativamente diferentes. O desempenho em ambos os testes sensvel leso pr-frontal (Andrs e van der Linden, 2001; Carlin et al., 2000, Morris et al., 1997; Goel e Graffman, 1995; Levin et al.,1994; Owen et al., 1990; Shallice,
1982) e tambm se encontra prejudicado em populaes clnicas com outras alteraes
do funcionamento cortical que podem refletir disfuno pr-frontal, como a doena de
Parkinson (Weintraub et al., 2005, Hodgson et al., 2002; Lewis et al., 2003; Hanes et al.,
1996; Lange et al., 1995; Owen et al., 1992; Morris et al., 1988), a perturbao de dfice
de ateno e hiperatividade (Murphy, 2002; Nigg et al., 2002; Sonuga-Barke et al., 2002;
Cornoldi et al., 1999; Pennington et al., 1993) e outros distrbios psiquitricos (van den
Heuvel et al., 2005; Mataix-Cols, 2003; Staal et al., 2000; Pantelis et al., 1997; Ozonoff et
al., 1991; Goldberg et al., 1990).
Teste Wisconsin de Classificao de Cartas. O Teste Wisconsin de Classificao de Cartas
(Wisconsin Card Sorting Test; Grant e Berg, 1948; Heaton, 1981) avalia funes mediadas
pelo crtex pr-frontal dorsolateral e que envolvem (a) a flexibilidade cognitiva, (b) resoluo de problemas, (c) manuteno da resposta (Greve et al., 2002) e (d) capacidade de
abstrao. O instrumento foi desenvolvido para avaliar a capacidade de raciocinar abstratamente e modificar as estratgias cognitivas como resposta a alteraes contingncias
ambientais. tambm utilizado em pesquisas sobre leses e disfunes no lobo frontal. O
teste composto por dois baralhos idnticos com 64 cartas cada e com 4 cartas-estmulo
(um tringulo vermelho, duas estrelas verdes, trs cruzes amarelas e quatro crculos
azuis) (Figura 15). A tarefa consiste em combinar, uma a uma, as cartas do baralho com as
cartas-estmulo, segundo um princpio que o examinando deve deduzir. As pontuaes
quanto aos acertos servem para registar as fontes de dificuldades nas tarefas. As cartas
possuem 3 tipos de configuraes: Cor vermelho, azul, amarelo ou verde. Forma cru-

21

zes, crculos, tringulos ou estrelas. Nmero 1, 2, 3 ou 4. Protocolo de Registo (3 pginas): 1 - Dados do sujeito. 2 - 128 itens que compem as respostas. 3 - reas para calculo da pontuao. Metodologia/Administrao: As quatro cartasestmulo so dispostas na
frente do sujeito. As instrues so as seguintes: Este teste um pouco diferente porque
eu no posso dizer muito sobre como faz-lo. Eu quero que combine as cartas com uma
das quatro cartas que esto em cima. Eu no posso dizer como combinar as cartas, mas
eu direi se a sua escolha foi certa ou errada. Voc pode levar o tempo que precisar para
fazer o teste. O sujeito deve retirar uma carta do baralho de resposta e associ-la a uma
das 4 cartasestimulo, posicionando por baixo (o administrador informa se a associao
est correta ou errada, antes de o sujeito pegar na prxima carta). Aps 10 respostas consecutivas corretas, o administrador passar a dizer como corretas as associaes Forma e
por a em diante, at ao fim das 128 cartas ou da sequncia Cor, Forma, Nmero, Cor,
Forma, Nmero (CFNCFN). Nota: O administrador, no passo 2, ter em mente que a configurao inicial a Cor, logo a resposta correta quando o sujeito associar a carta retirada com as cartasestmulo pela cor. Excees: O sujeito pode associar uma carta que no
se encaixe em nenhuma das trs configuraes, sendo ento classificada como outra situao em que mais do que uma associao pode ser possvel (p.e., cor e nmero), logo ambos devem ser assinalados no protocolo. Termos utilizados: Fracasso na manuteno do
contexto (quando o sujeito acerta 5 ou mais respostas, mas erra antes de completar as 10
necessrias para mudar de categoria). Respostas: Correta/
Incorreta (se a associao que o sujeito realizou est certa); Ambgua/Noambgua (no ambgua quando apenas
uma caracterstica da carta-resposta combina com a cartaestmulo); Perseverativa/Noperseverativa (o principio
perseverante ocorre quando o sujeito, ao receber a informao de que o critrio de associao j no est mais correto, no inibe a sua tendncia de persistir no padro antigo).
Outros ndices indicados so (1) nmero de respostas corretas; (2) nmero de categorias completadas; (3) nmero de
erros perseverativos; (4) percentagem de respostas de nvel
conceptual. De acordo com estudos recentes (MacPherson
et al., 2002; Woodruff-Pak, 1997), estes ndices so sensveis aos efeitos do envelhecimento. O teste dispe de tabeFigura 15. Cartas do teste las normativas para todas as idades, auxiliando a transforde Wisconsin.
mao das pontuaes brutas em percentis, pontuao T (Total) e pontuao padro.
Frontal Assessment Battery. A bateria de avaliao frontal (FAB) (Dubois, Slachevsky,
Litvan e Pillon, 2000) uma das baterias mais completas e, simultaneamente, das mais
fceis de aplicar e das menos demoradas (cerca de 10 minutos) para avaliar as funes
executivas, e pode ser administrada por qualquer profissional (Apollinio et al., 2005; Beato et al., 2007; Dubois et al., 2000; Lima, Meireles, Fonseca, Castro e Garrett, 2008; Lipton et al., 2005). A FAB explora domnios cognitivos e comportamentais referentes ao lobo

frontal (Apollinio et al., 2005; Beato, Nitrini, Formigoni e Caramelli, 2007; Dubois et al.,
2000; Matsui et al., 2006; Nakaaki et al., 2008; Oguro et al., 2006, Slachevsky et al.,
2004) atravs de seis subtestes: semelhanas (pensamento abstrato), fluncia verbal (flexibilidade mental), sries motoras de Lria (programao motora), ordens contraditrias
(sensibilidade interferncia), prova go-no-go (controlo inibitrio) e comportamento de
preenso (independncia do meio) (Apollinio et al., 2005; Beato et al., 2007; Dubois et
al., 2000; Lima et al., 2008; Matsui et al., 2006; Oguro et al., 2006; Rodrigues et al.,
2009; Rodrigues-del lamo, Cataln-Alonso e Carrasco-Marn, 2003; Slachevsky et al.,
2004). Cada subteste foi escolhido por estar significativamente correlacionado com o metabolismo frontal, medido em termos de distribuio regional do Fluorodeoxiglicose-18 na
Tomografia de Emisso de Positres em pacientes com leses no lobo frontal de vrias
etiologias (Sarazin et al., 1998). Cada um destes testes cotado entre 0 (pior) e 3 (melhor), variando o resultado total entre 0 e 18 pontos, indicando a presena ou no de disfuno executiva e a sua gravidade. Uma pontuao inferior a 12 na FAB tem sido considerada como possvel indicao de disfuno frontal (Bugalho, 2008; Slachevsky et al.,
2004). No estudo original (Dubois et al., 2000), a FAB apresenta boas propriedades psicomtricas, permitindo discriminar entre controlos normais (M DP = 17,3 0,8) e pacientes com diferentes doenas neurodegenerativas (M DP = 10,3 4,7; validade discriminante) e revelou boa consistncia interna (alfa de Cronbach = 0,78), fidedignidade interavaliador ( = 0,87, p < 0,001) e validade concorrente [correlacionado com a Mattis Dementia
Rating Scale (r = 0,82) e com o Wisconsin Card Sorting Test (r = 0,77), testes que avaliam
a funo frontal) (Paviour et al., 2005). A validade discriminante tambm boa em todos
os estudos, distinguindo doentes com problemas neurodegenerativos de normais (89,1%,
Dubois et al., 2000); doentes com demncia frontotemporal de doentes com doena de
Alzheimer (78,9% Slachevsky et al., 2004), mas, segundo Lipton e equipa (2005), somente
os subtestes flexibilidade mental, programao e autonomia ambiental demonstra diferenas significativas. Oguro e colaboradores (2006) demonstraram que a FAB permite discriminar entre doentes com demncia de Alzheimer e demncia vascular de controlos. A FAB
tambm distinguiu entre controlos normais e dependentes de cocana (Cunha et al.,
2004); e dependentes de lcool (Cunha e Novaes, 2004) e ainda discriminou 11 grupos
nosolgicos (incluindo demncias e perturbaes mentais, Rodriguez et al., 2003); permitiu tambm diferenciar doenas subcorticais bradicinticas. As pontuaes da FAB correlacionam-se com a escolaridade e com a Avaliao Breve do Estado Mental (Apollinio et al.,
2005; Beato et al., 2007) e com a idade (Apollinio et al., 2005). A FAB est validada para a
populao portuguesa por Lima e colaboradores (2008), tendo envolvido uma amostra de
122 sujeitos dos 20 aos 81 anos. Estes autores obtiveram mdias diferentes estratificadas
por idade e escolaridade, com uma mdia global de 15,14 e desvio-padro de 2,43. Os
resultados da FAB so mais baixos em indivduos mais velhos e com baixa escolaridade e
com baixo desempenho no MMSE. Neste estudo, a FAB foi comparada com outras provas
que avaliam as funes executivas (p.e., Wisconsin Card Sorting Test), correlacionando-se
de forma elevada com as vrias provas nos doentes com demncia de Parkinson que, contrariamente aos controlos, apresentaram resultados inferiores. Assim, os resultados deste

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estudo comprovam a boa validade discriminante e concorrente da FAB na avaliao das FE


em doentes de Parkinson.

Funes motoras
Teste do bate dedo. O Finger Tapping Test uma medida da velocidade motora e um
dos componentes da bateria de HalsteadReitan. Foi desenvolvida originalmente por
Halstead e melhorada por Reitan e Wolfson. Provavelmente o teste mais usado para avaliar a destreza manual. Consiste em tocar numa chave atravs de uma mquina que regista o nmero de toques. A pontuao para cada mo a mdia de cinco ensaios. As leses
laterais cerebrais provocam habitualmente lentificao na taxa de toques com a mo contralateral. Existem normas internacionais baseadas no sexo, idade, e nvel educacional. O
teste sensvel a leses unilaterais, particularmente nos lobos frontais posteriores. No
entanto, sensvel a muitas situaes alm dos traumatismos, incluindo SIDA, doena de
Huntington, doena de Parkinson, e outras doenas neurolgicas ou neurodegenerativas.
tambm suscetvel a falsos positivos em doentes gravemente deprimidos com lentificao
psicomotora ou indivduos a tomar medicao que conduz a lentificao.
Grooved Pegboard Test. O Grooved Pegboard Test (Matthews e Klove, 1964) avalia a destreza manual. Consiste num tabuleiro com 25 furos com diferentes formatos e distribudos
aleatoriamente. O sujeito tem de encaixar os pinos o mais rapidamente possvel nos
furos com formato correspondente. A lateralidade avaliada antes da prova propriamente
dita comear. Pergunta-se qual a mo que usa habitualmente para (a) comer com uma
colher, (b) escrever, (c) cortar com uma tesoura, (d) martelar um prego, e (e) atirar ou
lanar uma bola. Depois o sujeito deve encaixar os pinos, em primeiro lugar, com a mo
dominante e, depois, com a outra mo. Regista-se o tempo de execuo, o nmero de
pinos colocados e o nmero de pinos que caram durante a execuo (Anderson, 1994;
Baron, 2004; Golden et al., 2000; Lezak et al., 2004; Mitrushina et al., 2005; Pen-Casanova et al., 2004; Spreen e Strauss, 1998; Strauss et al., 2006).

BATERIAS
Baterias fixas ou compreensivas
Bateria Halstead-Reitan (BHR). O uso de testes psicolgicos para avaliar os efeitos de
leso cerebral originou-se nos EUA entre 1930 e 1940. Durante o perodo entre as duas
GGM, neurologistas ingleses (p.e., Hughlings Jackson, Henry Head e W. R. Brain) e europeus (p.e., Von Monakow, Kurt Goldstein e Balint) tinham j criado uma literatura vasta
sobre os efeitos da leso cerebral sobre a linguagem, ateno, viso e personalidade.
Ward Halstead foi, no entanto, mais influenciado pelos trabalhos de Karl Lashley e pelos

seus conceitos de ao de massa e de equipotencialidade. Depois de muitas tentativas e


erros, criou uma bateria de testes psicolgicos para distinguir doentes com leso cerebral
de pessoas sem leso. Depois de experimentar e rejeitar dezenas de testes, a sua bateria
original servia vrios propsitos. Por exemplo, a sua bateria inclua a Seguin-Goddard
Form Board, um teste criado no meio do sculo XIX como medida da fraqueza da mente;
o Seashore Rhythm Teste do Seashore Teste of Kusical Aptitude (Saetveit, Lewis, e Seashore, 1940) e modificaes de outros testes (p.e., Boston University Speech Sound Perception Teste), assim como testes que criou, como o Finger Oscilation ou Finger Tapping Teste
(Halstead, 1947) e, o mais original, o Category Teste (Halstead, 1947). Um dos alunos de
Halstead, Ralph Reitan, continuou o seu trabalho emprico e modificou e sistematizou a
bateria original de Halstead. Reitan incluiu a observao do desempenho motor esquerdo
versus direito, a avaliao sensorial-percetiva e a avaliao de rastreio da afasia. Desenvolveu tambm um conjunto de normas para os testes da bateria depois de comparar pessoas com leso cerebral focal e difusa com pessoas normais. Criou ainda ndices de leso
cerebral que permitem a localizao e causalidade inferida. A BHR uma das baterias
mais investigadas. A investigao continua a suportar a sua capacidade de detetar dfice
com preciso num grande nmero de funes neuropsicolgicas.
constituda por oito testes centrais mais um conjunto de testes usados, habitualmente,
em combinao. usada para avaliar o funcionamento cerebral e do sistema nervoso em
indivduos com mais de 15 anos inclusive. As verses para crianas so a Halstead Neuropsychological Teste Battery for Older Children (9 aos 14 anos) e a Reitan Indiana Neuropsychological Teste Battery (5 aos 8 anos). A bateria fornece informao sobre a causa
da leso (p.e., traumatismo craniano fechado, abuso de lcool, doena de Alzheimer,
AVC), parte do crebro afetada, altura em que a leso ocorreu, se o dfice est a piorar
ou no. A BHR exige a administrao e interpretao por um profissional treinado. Os resultados dos testes so afetados pela idade, grau de escolaridade e capacidade intelectual do examinador. Como aspetos desvantajosos, a bateria exige entre 5 a 6 horas a aplicar
e no mede especificamente a memria (a memria avaliada no contexto de outros testes).
Bateria Luria-Nebraska (BLN). A bateria constituda por 269 itens inseridos em 11 escalas. Pode ser aplicada a partir dos 15 Anos. Para cada item o paciente avaliado entre 0
(normal), 1 (fraca evidncia de perturbao cerebral) e 2 (forte evidncia de perturbao
cerebral). As escalas avaliam as funes: Motoras; Rtmicas; Tteis; Visuais; Linguagem
expressiva; Linguagem recetiva; Leitura; Escrita; Aritmtica; memria e Processos intelectuais (Golden, Purisch e Hammeke, 1985). Das 11 escalas clnicas derivam 5 subescalas:
S1 Estabelece uma discriminao inicial provisria entre sujeitos com afeo cerebral e
sujeitos normais e analisa o grau de compensao aps afeo cerebral; S2 Hemisfrio
Esquerdo; S3 Hemisfrio Direito que indicam a lateralizao funcional; S4 Elevao de
Perfil que indica acerca dos nveis de compensao funcional; S5 Dfice que indica acerca do comprometimento funcional. Existe uma verso para crianas - DNI (para mais informaes consulte-se Lazer et al., 2004).

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Avaliao breve do estado mental. O Mini-mental state examination (MMSE, Folstein,


Folstein, e McHugh,1975; verso portuguesa: Guerreiro et al., 1994; Mendona e Guerreiro, 2008) constitui uma medida breve (ca. 10 mi.), quantitativa e objetiva de dfices cognitivos. Aplica-se a adultos com deteriorao cognitiva provvel como medida de rastreio,
pelo que no pretende ser um instrumento de diagnstico por si mesmo. A sua rapidez de
aplicao e a sua facilidade fazem dele um instrumento globalmente aceite entre avaliadores e avaliados (Berger, Fratiglioni, Winblad e Bckman, 2005; Gonalves, 2010; Guerrero-Berroa et al., 2009). Para alm da deteo de dfices cognitivos, o MMSE permite uma
quantificao da gravidade do dfice, realizar um acompanhamento do curso das alteraes e obter concluses acerca da resposta ao tratamento.
De um total de 30 perguntas, as reas exploradas so cinco: orientao (temporal e espacial), ateno e clculo, memria (reteno e evocao), linguagem (nomeao, repetio, compreenso, leitura, escrita) e habilidade construtiva (desenho) (Folstein, Folstein
e Fanjiang, 2001). Cada uma das respostas pontuada com um ponto, num total mximo
de 30 pontos (o resultado global traduz falta de sensibilidade aos domnios especficos).
Os autores originais propuseram um valor de 24 como pontuao de corte para a deteriorao cognitiva. No entanto, esta pontuao de corte prejudica os sujeitos mais idosos e
com nvel de escolaridade baixo.
A validao portuguesa inclui valores de corte diferentes consoante o grau de instruo:
22 para uma escolaridade de 1 a 11 anos; 27 para 11 anos de escolaridade e 15 para analfabetos (Guerreiro et al., 1994). Noutro estudo portugus (Morgado, Rocha, Guerreiro e
Martins; 2009), as pontuaes mdias foram de 25,16 2,16 para 0-2 anos de literacia;
27,82 1,78 para 3-6 anos e 29,05 1,11 para mais de 7 anos de escolaridade. A pontuao mdia do MMSE num novo estudo normativo portugus com 411 sujeitos (Morgado,
Rocha, Maruta, Guerreiro e Martins, 2010) foi de 28,05 1,93.
O MMSE apresenta alta fidedignidade teste-resteste (aps um perodo de quatro semanas;
r = 0,99) e boa concordncia inter-avaliadores (entre clnicos gerais e entre neuropsicolgos, = 0,86; Pezzoti, Mastromattei e Di Lallo, 2008). No estudo portugus mais recente
(Morgado et al., 2010), o teste mostra um valor moderado de consistncia interna ( de
Cronbach = 0,46). O MMSE pouco eficaz em distinguir doentes moderadamente demenciados de normais (Knight, 1992) ou em identificar doentes com leses laterais ou focais
(Naugle e Kawczak, 1989; Schwamm et al., 1987). Na despistagem de dfice cognitivo
ligeiro, um teste pouco sensvel (a maioria das pessoas com critrios de DCL pontuam
acima dos 26 no MMSE, Nasreddine et al., 2005). Os itens mais sensveis para distinguir a
demncia leve de moderada o da evocao, seguido do da orientao (Galasko et al.,
1990). O desempenho dos doentes com Alzheimer mostra um declnio de 3,26 pontos por
ano (Wilson, Gilley, Bennett, Beckett, e Evans, 2000).

o objetivo de distinguir os sujeitos saudveis daqueles que tm DCL e DA (Nasreddine et


al., 2005). A sua sensibilidade de 90% (DCL vs. CN) e 100% (DA vs. CN) e especificidade*
87% (identificao dos controlos); fidelidade teste-reteste r = 0,92 (p > 0,001); alfa de
Cronbach de 0,83. Comparando com o MMSE, no to sensvel em detetar estados avanados de dfice cognitivo. Validade discriminante dos itens: DA < DCL < Controlo no Trail
Making Test, seguidos do Desenho do Cubo, Desenho do Relgio, Nomeao, Memria de
Evocao Diferida, Fluncia Fonmica, Abstrao e Orientao. Nos itens que medem os
processos de ateno, DA < (DCL e Controlo, no apresentaram diferenas) para os seguintes itens: Sequncia de Nmeros (para a frente e para trs), Ateno Sustentada e Subtrao em Srie. DA e DCL com desempenhos igualmente pobres na tarefa de Repetio de
Frases. A tarefa mais difcil para sujeitos com DCL foi a Memria (Evocao Diferida). O
MoCa avalia as dimenses seguintes: (1) Memria a curto prazo [evocao de 5 nomes
aps 5 minutos (5 pontos)]; (2) aptido viso-espacial [Desenho do Relgio (3 pontos) e
Cpia do Cubo (1 ponto)]; (3) Funo executiva [Trail Making Test modificado (1 ponto),
Fluncia Fonmica (1 ponto) e 2 itens de Abstrao Verbal (2 pontos); (4) Ateno, concentrao e memria de trabalho [Deteo do alvo usando palmada (1 ponto), Subtrao
em Srie (3 pontos) e Sequncia de Nmeros para a frente e para trs (2 pontos)]; (5)
Linguagem: Nomeao de animais pouco familiares (leo, rinoceronte e camelo; 3 pontos)
e Repetio de Frases (2 pontos); (6) Orientao temporo-espacial (6 pontos). Material:
protocolo (1 pgina); Tempo de aplicao: ca. 10 minutos; Pontuao mxima: 30 pontos;
atribuio de 1 ponto s pessoas com 12 anos ou menos de escolaridade. Ponto de corte
de 26 (pontuaes de 25 ou abaixo indicam dfice). No site www.mocatest.org podem
obter-se o teste e as regras de aplicao e cotao.
Exame cognitivo de Addenbrooke revisto. O Addenbrookes Cognitive Examination-Revised (ACE-R, Mioshi, Dawson, Mitchell, Arnold, e Hodges, 2006; verso portuguesa, Firmino, Simes, Pinho, Cerejeira, e Martins, 2008). um instrumento de rastreio cognitivo.
Foi construdo para ultrapassar a falta de sensibilidade do MMSE. Avalia vrias funes
mentais: a ateno, orientao, perceo, memria, linguagem, funes executivas e
capacidade visoespacial (Mioshi et al., 2006). Demora 15-20 minutos a aplicar. A pontuao mxima de 100 pontos, distribudos entre as cinco provas do modo seguinte: ateno e orientao (18 pontos); memria (26 pontos); fluncia verbal (14 pontos); linguagem (26 pontos) e visoespacial (16 pontos). O ACE-R engloba o MMSE, exame que tambm pontuado.

Montreal Cognitive Assessment (MoCa). O Montreal Cognitive Assessment (MoCa) um


teste de despistagem do dfice cognitivo ligeiro e demncia. O MoCa foi construdo com

24

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28

CAPTULO 2

CAUSAS PRINCIPAIS
DE DOENA NEUROLGICA

1. Traumatismos cranianos
2. Tumores intracranianos
3. Doenas vasculares cerebrais
4. Demncia
5. Doenas desmielinizantes
6. Epilepsia

CAPTULO 2.1

TRAUMATISMOS CRANIOENCEFLICOS

INTRODUO
Os traumatismos cranioenceflicos (TCE) so uma das principais causas de morte e de
morbilidade em Portugal devido grande quantidade de acidentes rodovirios, acidentes de trabalho e acidentes domsticos. Em muitos casos ocorrem alteraes da conscincia, do comportamento, da esfera emocional e/ou da personalidade. As alteraes
que o crebro sofre durante e aps um TCE so condicionados, quer pelas suas propriedades fsicas, quer pelas leis de Newton. As consequncias definitivas de um TCE dependem da natureza, intensidade, local e direo do impacto sofrido pelo crnio, e do
modo como a cabea reage a esse impulso (Darby e Walsh, 2995; Granacher, 2003; Vaz,
1996).
Os estudos sobre os TCE tem uma histria longa. Os mdicos egpcios deixaram-nos os
escritos mais antigos sobre a relao entre crebro e comportamento. No papiro cirrgico de Edwin Smith esto descritos vrios casos de vtimas de fraturas cranianas com leses cerebrais. A narrativa de traumatismos em soldados tem sido rica em esclarecer
essa relao. Em particular, a descrio de TCEs penetrantes tem vindo a ser amplamente realizada com soldados vtimas de projteis. Estes estudos contriburam enormemente para o desenvolvimento da neuropsicologia. No entanto, muitas das representaes
grficas dessas leses consistem em mapas do crebro assinalados com manchas nas
reas das leses. O que pode deixar o leitor desatento com a impresso de que uma leso se circunscreve a uma rea. Na realidade, quando h um traumatismo, dependendo
do impacto e da resposta da cabea a ele, vrias fibras so afetadas e as ondas de choque afetam a massa mole do crebro. Assim, muitas leses podem ser difusas e observadas somente ao nvel microscpico. Pesadas estas consideraes, podemos dizer, ainda
assim, que a presena de dfices neuropsicolgicos (em particular da memria e do comportamento adaptativo) se correlacionam com grandes leses de reas cerebrais (Darby
e Walsh, 2995; Granacher, 2003; Vaz, 1996).

TPICOS
Introduo
1.Mecanismos de leso
2.Consequncias estruturais
3.Consequncias funcionais
4.Medidas de gravidade
5.Avaliao neuropsicolgica compreensiva

MECANISMOS DE LESO
Compreender os mecanismos de leso cerebral importante em neuropsicologia e ajuda
a explicar por que que alguns pacientes tm dfices psicolgicos depois de traumatismos cranianos que sugerem leses em reas distantes do local de impacto. So exemplo
disto as situaes frequentes de sinais do lobo frontal, em que os pacientes que sofreram de traumatismos cranianos revelam comportamento desinibido e falta de planeamento. A tendncia para considerar todos os casos de traumatismo cerebral fechado
como tendo consequncias difusas no suportada pelas evidncias e um exame neuropsicolgico cuidadoso pode dar informao sobre a localizao e a extenso das leses,
til para programas de reabilitao.

30

H dois mecanismos principais pelos quais o crnio e as estruturas intracranianas podem


ser lesadas pelas foras presentes no momento do impacto: ao direta e indireta.

Mecanismos por Ao direta


Quando o crnio atingido diretamente, as foras em questo podem ser aplicadas de
dois modos distintos, esttico e dinmico.
Mecanismos por Ao Direta Estticos. Implica que, sobre o crnio imvel, se apliquem
foras que o vo comprimindo de forma gradual e lenta (200m/seg ou mais). Corresponde, na prtica, a todas as situaes em que a cabea apertada contra uma superfcie
rgida. O crnio absorve inicialmente toda a energia de que capaz e, s depois, comea a ceder, do que resultam no s fraturas mltiplas, mas tambm distoro e compresso do tecido cerebral.
Mecanismos por Ao Direta Dinmicos. Nesta situao
(mais frequente) h um conjunto de foras que se aplicam
sobre o crnio de forma rpida (< 200m/seg e na maioria
50m/seg). o tipo de mecanismo em jogo quando o crnio
embate num objeto em movimento ou quando a cabea em
deslocao choca contra um objeto esttico. Destas foras
resultam dois tipos de fenmenos (leses locais e ondas de
choque) que variam com a superfcie de coliso e com a intensidade da fora. Muitas vezes adicionam-se consequncias
habituais nas leses indiretas, pois a energia do traumatismo
gasta a produzir movimento da cabea. Leses locais: da
ao direta do traumatismo resulta uma deformao local do Figura 16. Traumatismo
craniano por penetrao
crnio que pode provocar leses, quer sseas (fratura ou de- de faca.
formao), quer do crebro (contuso ou lacerao). Estes
efeitos locais so, por vezes, os nicos, como sucede nos traumatismos penetrantes (Figura 16).
Ondas de choque: As ondas de choque, que
se propagam desde o local de impacto atravs do crnio e do crebro, provocam alteraes na presso destas estruturas em reas
afastadas do ponto inicial e, consequentemente, a sua leso (assim se explicam as
fraturas do crnio e as contuses cerebrais
distncia). O exemplo mais tpico dos efeitos
desta onda de choque o dos traumatismos
Figura 17. Traumatismo craniano por peneprovocados por projteis de arma de fogo,
trao de bala.
nos quais a maior parte da leso neurolgica
resulta da energia disseminada pela bala (Fi-

gura 17).
Mecanismos por Ao Indireta. quando este mecanismo lesional nico no h qualquer traumatismo direto sobre a cabea, que no entanto violentamente posta em movimento (ou travada se j se encontrava em deslocao). Isto sucede se a principal zona
de impacto for uma outra regio do corpo - face, trax, abdmen -, situao comum
nos acidentes de viao. Como o crnio e o crebro tm coeficientes de acelerao diferentes (devido s diferentes densidades), o que acontece em seguida que os hemisfrios cerebrais, assim postos em movimento, vo, por um lado chocar contra as numerosas
estruturas sseas irregulares que constituem a face interna dos ossos do crnio e, por
outro podem sofrer no seu interior um processo de deslizamento de fibras umas sobre as
outras com consequente destruio difusa de axnios, vasos e glia. Surgem assim, quer
leses superficiais contuses cerebrais , quer leses profundas leso axonal difusa. Nos acidentes de viao de grande velocidade de desacelerao so to frequentes
as leses da poro anterior do lobo temporal e, por vezes, do frontal, que se designam
pelo plo explosivo.

CONSEQUNCIAS ESTRUTURAIS
Como consequncias dos traumatismo cranianos temos trs tipos de leses cerebrais
quanto associao ao trauma: as leses cerebrais funcionais, as leses cerebrais primrias e as as leses cerebrais secundrias. As leses funcionais referem-se concusso
(ver frente). As leses primrias associam-se diretamente com o trauma, tais como
leses epprojticranianas, fraturas, afundamentos sseos, hematomas extradurais e
subdurais, hematomas intracerebrais, contuses, leses axonais difusas e leses cerebrais. As leses secundrias resultam de vrias situaes, como por exemplo, de diminuio do suprimento de sangue (isqumia), da reduo de oxignio (anxia), do inchao
cerebral (edema), da hemorragia intracraniana, da hipertenso intracraniana e de herniao enceflica.
As leses podem ainda classificar-se quanto ao local: sseas, meningocerebrais, extraparenquimatosas e intraparenquimatosas. As leses sseas ocorrem quando um objeto
embate no crnio e determina, no local de impacto, uma deformao ssea com compresso da tbua externa e estiramento da tbua interna. O osso muito mais suscetvel ao estiramento da tbua interna e este tipo de tenso que facilita a ocorrncia de
fratura.
Leses meningocerebrais so associadas s fraturas (lineares ou, mais frequentemente,
aos afundamentos) podem ser lesadas as meninges e o crebro subjacentes. Frequente-

31

mente adicionam-se laceraes ou contuses do tecido cerebral vizinho s leses menngeas.


Os hematomas extradurais consistem na acumulao de sangue situada entre a tbua
interna e a dura-mter, e resultante da rutura de um vaso lesado por traumatismo.
Os hematomas subdurais agudos so mais frequentes que os anteriores e so provocados pelo mecanismo de acelerao-desacelerao. Na forma mais comum, o hematoma
est associado a leso cerebral significativa. O fenmeno consequente a contuso dos
hemisfrios cerebrais, da qual resultam hemorragias venosas numerosas e consequentemente o hematoma. Esta associao a responsvel pela alta mortalidade destas leses.
As contuses cerebrais consistem em leses macroscpicas do tecido enceflico traduzidas em zonas mistas
com pequenas hemorragias mltiplas, edema e necrose
(Figura 18). Podem ser consequncia dos dois mecanismos. no entanto, mais frequente o aparecimento de
contuses distncia da zona de impacto por mecanismo de contragolpe. Estas podem ser provocadas pela
propagao de ondas de choque ou pelo embate dos
hemisfrios cerebrais contra a superfcie rugosa da
face interna do crnio. Habitualmente ocorre perda de
conscincia superior a 6 horas e coma que pode durar
entre dias a meses. O ps-coma pode envolver hemiparesia, hemianopsia, hipoestesia, agitao psicomotora,
alteraes cognitivas e cefaleias que podero manterse durante bastante tempo.

Figura 18. Contuso frontal


direita giriforme com uma hemorragia subaracnide pequena.

A concusso cerebral uma disfuno neurolgica transitria provocada por um traumatismo, a qual se traduz clinicamente por breve perda de conhecimento. Essa perda de
conhecimento deve-se, provavelmente, a leso do sistema reticular. O paciente no se
lembra do incidente e tem perda de memria para os acontecimentos que precedem a
concusso amnsia retrgrada que, habitualmente, diminui com o tempo. Pode tambm haver perda de memria para o perodo subsequente ao traumatismo amnsia
antergrada ou ps-traumtica. Surge apenas em consequncia da acelerao-desacelerao. No , no entanto, raro que a esta ao direta se associem foras de contacto
diretas, e concusso adicionam-se ento os efeitos deste outro mecanismo lesional
(nomeadamente a fratura do crnio e a contuso cerebral). Exames neurolgicos precoces de jogadores de futebol depois de concusses revelaram dfices neurolgicos persistentes apesar de recuperao neurolgica aparente. O exame post mortem por microscopia de alta resoluo revela pequenas leses parenquimatosas e vasculares. A amnsia
ps-traumtica pode dever-se destruio de macromolculas proteicas que contm

informao mnsica recente. A destruio dessas macromolculas resultaria do processo vibratrio decorrente da cintica
do TCE. provvel que a atividade da formao reticular influencia a gravao do material mnsico nas unidades moleculares.
O edema cerebral um aumento da presso intracraniana por
aumento do contedo de gua. O fenmeno no est ainda totalmente compreendido.
A Leso axonal difusa consiste no atingimento disseminado do
crebro em consequncia de um traumatismo. No momento do Figura 19. Leso axonal
difusa, com perda de
impacto as foras provocadas pelo movimento da cabea so
substncia cinzenta e
suficientes para originar a leso de muitos axnios na substn- branca nos dois hemisfricia branca (que perdem a sua integridade) e de pequenos va- os (setas).
sos mltiplos (Figura 19). Decorre da interrupo mais ou menos extensa das comunicaes intra e inter-hemisfricas. Estas leses parecem ser o
substrato do coma traumtico prolongado e de muitas sequelas graves. A leso axonal
difusa, tal como o hematoma subdural devem-se ao mecanismo de acelerao-desacelerao. A leso axonal difusa surge mais em situaes de acelerao muito longa e em
que a cabea embate contra superfcies capazes de absorver alguma energia (p. e., acidentes de viao). O hematoma subdural agudo ocorre predominantemente quando a
durao do impacto curta e a desacelerao abrupta (quedas). O coma pode regredir
ou evoluir para um estado vegetativo (sndrome do locked in), consoante a gravidade do
TCE e das reas envolvidas. As sequelas neurolgicas e neuropsicolgicas so geralmente graves e persistentes.

CONSEQUNCIAS FUNCIONAIS
O TCE implica frequentemente alteraes neurolgicas e neuropsicolgicas variadas. A
cefaleia, por exemplo, o sintoma mais comum depois de um traumatismo craniano fechado.
Depois de um traumatismo craniano leve, na performance em medidas simples de ateno (p.e., subteste span digital da WAIS) pode haver recuperao para nveis relativamente normais. Mas quando so aplicadas medidas neuropsicolgicas mais sofisticadas
podem ser notados dfices na aplicao da ateno dividida em condies de taxas de
velocidade de processamento de informao progressivamente maiores.

32

A percepo visual , habitualmente afetada e, tipicamente, se uma funo visual


afetada depois de traumatismo craniano, tambm afetado secundariamente um conjunto de funes.
As perturbaes da memria (recente, prospetiva e retrospetiva) so as consequncias
frequentes e mais graves. Isto deve-se maior concentrao de leses nas estruturas frontais e temporais anteriores ps-traumatismo craniano. Estas reas cerebrais contm as
estruturas hipocampais e outras neuronais fortemente implicadas no armazenamento e
recuperao de novas memrias. O dano destas reas decorre de trauma contuso devido
s protruses no crnio das salincias esfenides. Estas podem lesionar as superfcies do
lobo temporal, enquanto que as salincias nas fossas frontais infraorbitais podem lesionar
os lobos frontais inferior-anteriores. Os doentes com TCE executam significativamente
pior as tarefas de memria prospetiva, indicando que a leso cerebral traumtica afeta
no s a memria retrospetiva, mas tambm a memria prospetiva. A perda de memria a
seguir a leso traumtica cerebral segue a lei de Ribot que indica que as memrias mais
susceptveis perturbao por patologia orgnica so aquelas que se formaram mais recentemente. Os estudos indicam tambm que as pessoas que sofreram de leso cerebral
traumtica mostram menos insuficincia em tarefas de memria explcita (factuais) do
que tarefas de memria implcita (processuais). Muitos autores afirmam que, se a pessoa
com traumatismo craniano recupera de amnsia ps-traumtica, isso indica que a pessoa
recuperou a nvel de orientao e conscientizao dos acontecimentos em curso. No entanto, isso no implica que a memria do paciente tenha voltado ao normal. O TCE moderado a grave, poder ser outra das causas para o aparecimento da doena de Alzheimer.
No entanto, a importncia dos processos fisiopatolgicos, neurodegenerativos relacionados com o alfa-amilide aps TCEs ainda desconhecida. O TCE, poder levar a diminuio da reserva cognitiva, a acelerao dos processos neurodegenerativos subjacentes que
normalmente causam este tipo de demncia mais tarde na vida, e por fim, a causas que
ainda esto por identificar Magnoni e Brody, 2010).
As leses do lobo frontal so as mais frequentes ainda que, habitualmente, no resultem
dfices executivos significativos. Nos casos de TCE grave, a disfuno executiva pode manifestar-se pela perda de iniciativa para terminar as tarefas. O funcionamento adaptativo
est habitualmente prejudicado porque falha a flexibilidade de raciocnio e a capacidade
de resoluo de problemas. Os TCEs fechados provocam preferencialmente danos nos lobos
frontal e temporal (Granacher, 2003). Nestas estruturas situam-se os sistemas neuronais de
regulao do afeto e do humor, pelo que so comuns alteraes psiquitricas ps TCE (Salloway, Malloy, e Duffy, 2001). A depresso ocorre em cerca de 25% dos pacientes ps TCE (Fedoroff et al., 1992; Jorge et al., 1993). H descries de DSPT ps TCE, mas a incidncia
relatada varia entre 1% at 50% (McMillan, 2001). Davison e Bagley (1961) foram dos primeiros a apresentar vrios casos de doentes psicticos aps TCE O seu relatrio aponta uma
incidncia entre 0.7 e 9.8% de psicose tipo esquizofrenia. Num estudo mais recente, Sachdev, Smith e Cathcart (2001) indicam que a psicose relacionada com TCE , mais frequen-

temente, do tipo paranide-alucinatria e subaguda ou crnica. A famlia e os amigos queixam-se particularmente de mudanas na personalidade (O'Shanick e O'Shanick, 1994).
As perturbaes da linguagem no so habituais (2%). Nestas, a mais frequente a anomia. As perturbaes mais graves so mais provveis quando ocorre hematoma subdural
sobre o hemisfrio dominante ou com leso penetrante.
Nalguns casos pode correr epilepsia ps-traumtica. A crises epilpticas dividem-se em
crises de incio precoce e tardio e habitualmente ocorrem em duas formas: (1) crises
focais com ou sem generalizao secundria ou (2) crises generalizadas tnico-clnicas.
A idade o principal fator de risco das crises ps-traumticas precoces.
A hemorragia subaracnide uma consequncia frequente e pode propiciar um hidrocfalo de presso-normal e incio de sndrome demencial.
A queixa de sonolncia confirmada pelo teste de latncia mltipla do sono e pode ser
uma sequela de traumatismo craniano grave. Alguns pacientes com sonolncia excessiva
ps-traumtica podem desenvolver progressivo aumento de hipersonolncia nos meses
aps a leso. A durao do sono REM muito sensvel a danos cerebrais e reduzida em
todos os pacientes que demonstram alteraes do EEG aps trauma cerebral.

MEDIDAS DE GRAVIDADE
A Durao do coma tem sido usada como medida da gravidade das leses cerebrais.
Esta medida correlaciona-se com sequelas clnicas e sociais. A escala mais utilizada para
medir o grau de coma a Escala de Coma de Glasgow. Esta consiste numa tabela padronizada de abertura dos olhos, resposta motora e resposta verbal.
A amnsia ps-traumtica (APT) foi introduzida como medida do nvel de gravidade de
uma leso em 1946 por Russell e Nathan. Eles usaram o tempo que o paciente demorava
a ter conhecimento de que tinha ficado consciente depois do traumatismo. Corresponde
altura em que o paciente comea a reter/guardar um relato estvel dos acontecimentos. A definio de 1961 de Russel e Smith associa a durao da inconscincia com o perodo em que o paciente est acordado e responsivo mas sem memrias consolidadas,
i.e., Coma + durao da amnsia anterogrgrada. Vrios investigadores tentaram avaliar
objectivamente a APT (Oxford Scale, Artiola i Fortuny, et al. 1980; Westmead PTA Scale,
Shores et al., 1986; Galveston Orientation and Amnesia Test, Levin et al., 1979; ambas
definem a sada do doente de uma APT se ele se orientar correctamente e conseguir
recordar informao nova aprendida). Os estudos com as vrias escalas revelaram que a
medida da APT superior durao do coma na previso dos resultados cognitivos. Assim, na maior parte dos casos quanto maior for a durao da APT maiores os dfices

33

cognitivos. Ainda que haja excepes: alguns indivduos com APT longas tiveram poucas
limitaes e outros com APT curtas tiveram dfices graves. A amnsia ps-traumtica
pode ser correlacionada com a gravidade do traumatismo e relacionada com o tempo
estimado antes de o paciente ser capaz de voltar a trabalhar (Quadro 2) (Roberts, Leigh
e Weinberger, 1993).
Quadro 2. Durao da amnsia ps-traumtica.
Grau da concusso
Leve
Moderado
Grave
Muito grave

Durao amnsia

Tempo estimado regresso ao trabalho

<1h

4-6 S

1 - 24 h

6-8 S

1 - 7 dias

2-4 M

> 7 dias

4-8 M

AVALIAO NEUROPSICOLGICA COMPREENSIVA

Para a linguagem pode usar-se um teste que avalie a afasia (p.e., as Provas de Avaliao da Linguagem e da Afasia em Portugus) e o Teste de fluncia Verbal.
Quanto memria e ateno, so teis o teste de span digital da WAIS e a Wechsler
Memory Scale-III. Por norma, til perguntar qual o ltimo acontecimento de que se
lembram antes do traumatismo, se se lembram do impacto e a primeira coisa de que se
lembram depois do impacto.
Para as habilidades visoespaciais e construtivas so adequados os testes Gestltico de
Bender, o teste dos Cubos da WAIS, o teste do Relgio e o teste da Composio de Figuras da WAIS.
ainda til avaliar as funes executivas (p.e., atravs do teste das trilhas), o humor e
personalidade prvios, as atividades da vida diria, a histria mdica passada e a histria familiar. Habitualmente, as vtimas de TCE so mais lentos e cometem mais erros de
impulsividade e de perseverao no Teste das Trilhas (Leinster et al., 1990. Nos casos de
traumatismo craniano fechado, os resultados so mais fracos na bateria de Halstead-Reitan. Os doentes com traumatismo leve a moderado, por norma, no apresentam problemas nesta prova. Somente os casos agudos com contuso frontal (Wallesch et al., 2001).

A avaliao da ateno o primeiro aspeto a ser avaliado porque se a ateno estiver


alterada de forma significativa, as funes mentais restantes estaro alteradas. Pode
usar-se, por exemplo, o teste de span digital da WAIS, o teste de Stroop e o teste das
Trilhas. Tipicamente, Nos primeiros meses depois de um TCE, os valores descem abaixo
do limite normal no teste de Span Digital da WAIS.
A anlise das funes sensoriomotoras til para determinar a lateralidade da leso. O
Finger Tapping Test, parte da bateria de HalsteadReitan, Grooved Pegboard Test ou o
Purdue Pegboard Test so medidas que permitem alcanar esse objetivo. Frequentemente, os traumatizados cranianos cometem mais erros no teste de ritmos Seashore (Lezak
et al., 2004) e no teste de reteno visual de Benton (Levin et al., 1990). Os resultados
no teste Gestltico visomotor Bender predizem o nvel de independncia destes doentes. Os resultados nos Smbolos da WAIS correlacionam-se com a durao do coma (Correll et al., 1993, Wilson, Vizor, e Bryant, 1991). Os resultados na Figura complexa de
Rey so normais na cpia, mas o tempo excessivamente longo, especialmente na prova da memria. A memria inferior ao normal.

34

Bibliografia
Darby, D., e Walsh, K. (2005). Walsh's Neuropsychology: A Clinical Approach (5 ed.). Nova Iorque:
Elsevier
Fedoroff, J. P., Starkstein, S. E., Forrester, A. W., Geisler, F. H., Jorge, R. E., Arndt, S. V., e Robinson, R. G. (1992). Depression in patients with traumatic brain Injury. American Journal of Psychiatry, 149, 918-923.
Granacher, R. P. (2003). Traumatic brain injury. Methods for clinical and forensic neuropsychiatric assessment. Boca Raton: CRC Press.
Jorge, R. E., Robinson, R. G., Arndt, S. V., Forrester, A. W., Geisler, F., e Starkstein, S. E. (1993).
Comparison between acute and delayed-onset depression following traumatic brain injury. Journal of Neuropsychiatry, 5, 43-49.
McMillan, T. M. (2001). Errors in diagnosing posttraumatic stress disorder after traumatic brain
injury. Brain Injury, 15, 39-46.
OShanick, G. J., e OShanick, A. M. (1994). Personality and intellectual changes. Em J. M. Silver,
S. C. Yudofsky, e R. E. Hales (Eds.), Neuropsychiatry of traumatic brain injury (pp. 163-188).
Washington: American Psychiatric Press
Roberts, G. W., Leigh, P. N. e Weinberger, D. R. (1993). Neuropsychiatric disorders. Londres: Wolfe
Salloway, S. P., Malloy, P. F., e Duffy J. D. (Eds.) (2001). The Frontal Lobes and Neuropsychiatric
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Sachdev, P., Smith, J. S., e Cathcart, S. (2001). Schizophrenia-like psychosis following traumatic
brain injury: a chart-based descriptive and case-control study. Psychological Medicine, 31, 231239.
Vaz, R. (1996). Traumatismos crnio-enceflicos (3 ed). Porto: Litomdica.

35

CAPTULO 2.2

TUMORES INTRACRANIANOS

INTRODUO
A designao tumor significa literalmente um inchao/tumefaco. Os tumores intracranianos, habitualmente designados pela expresso incorreta tumor cerebral, tambm se
denominam por neoplasias (neo = novo, plasis = formao).
Os tumores podem ser benignos ou malignos de acordo com a sua natureza histolgica. As
neoplasias benignas mais frequentes desenvolvem-se nas meninges os meningeomas.
Estes tumores benignos crescem lentamente e alcanam grandes dimenses antes de provocar sintomas.

DEFINIO

TPICOS
1.
2.
3.
4.
5.

Definio de tumor
Designaes
Grau de malignidade
Tumores intracranianos mais comuns
Sintomas e alteraes neuropsicolgicas

O tumores cranianos so massas


de clulas, similares a clulas
normais, com uma organizao
aleatria, com um crescimento s
custas do organismo e independentemente do organismo e sem
objetivo til (Figura 20). Segundo
a sua origem, os tumores podem
ser classificados em primrios
(com origem intracraniana) e secundrios (com origem fora do
Figura 20. Imagens de TAC e MRI do mesmo doente mosneuro-eixo; p.e., metstases e tram uma densidade subtilmente mais baixa (crculo) e
linfomas). Os tumores que come- uma anormalidade mais extensa na MRI, correspondendo
am no crebro so primrios. Os com maior preciso verdadeira extenso da doena.
tumores metastticos tumores
secundrios so tumores formados por clulas cancerosas que surgem noutra parte do
corpo e se espalham para o crebro.

DESIGNAES
O nome dos tumores depende de onde se originam, do seu padro de crescimento e se so
cancerosos ou no. Os nomes seguintes so designaes gerais.

36

O adenoma um tumor habitualmente benigno


que surge numa glndula por exemplo, adenoma
hipofisrio.

TUMORES CRANIANOS COMUNS

O blastoma um tumor maligno cujas clulas


tm caractersticas subdesenvolvidas (embrionrias); por exemplo, o meduloblastoma ou glioblastoma multiforme.

Os gliomas, astrocitomas, oligodendriomas e gliomas mistos so os tumores mais comuns


no adulto.

O carcinoma um tumor maligno que aparece


na pele ou no revestimento dos sistemas digestivo, respiratrio e urogenital, por exemplo, o
cancro do pulmo (carcinoma de pequenas clulas) ou o cancro do clon (adenocarcinoma).
Figura 21. Imagens de um astrocitoO sarcoma um tumor maligno que surge no ma, grau 3 ou 4.
tecido conectivo, vasos sanguneos ou sistema
linfticos; por exemplo, osteossarcoma. O glioma um nome genrico do tumor que surge
no tecido de suporte do crebro; por exemplo, astrocitoma ou oligodendroglioma. Pode ser
benigno ou maligno.
A Figura 21 um gliobastoma multiforme (ou astrocitoma, grau 3 ou 4).

GRAU DE MALIGNIDADE

Os mais frequentes so os astrocticos malignos como, por exemplo, o glioblastoma multiforme (60-70 anos) e o astrocitoma anaplstico (40-50 anos) (Fujimaki, Ishii, Matsuno,
Arai e Nakagomi, 2007). Estes tumores malignos tm um crescimento rpido e inflitram-se
na substncia branca.
Os astrocitomas de baixo grau ocorrem em jovens adultos (20-30 anos). Os oligodendriomas originam-se principalmente na substncia branca profunda subjacente aos lobos temporais e frontais. So, habitualmente, de baixo grau (bem diferenciados e de crescimento
lento). Pico entre os 35-40 anos, sem predominncia de sexo. O sintoma mais comum
uma crise epilptica, dor de cabea ou hemiparesia (devido a hemorragia que mais frequente do que noutros tumores). A incidncia dos tumores cresce com a idade, atingindo
o pico aos 45 ou mais anos de idade. Os homens so ligeiramente mais afetados.
Os Meningeomas (tecnicamente no so tumores cerebrais) so tumores que tendem a crescer lentamente e os sintomas dependem do local. Os meningeomas so leses moles e esfricas que deslocam o crebro em vez de o infiltrar. Estes tumores so duas vezes mais comuns em mulheres do que em homens. Estes tumores tm recetores hormonais para o estrogneo. So mais frequentes entre os 60 e os 70 anos. Na Figura 22 podem observar-se as
alteraes viso-construtivas de um doente com um tumor desta natureza.

Um tumor benigno pode tornar-se maligno. Em alguns tumores, um tumor de grau baixo
pode recidivar como tumor de grau alto. O estdio indica o grau de malignidade. O estdio baseia-se na tendncia do tumor para se espalhar (infiltrar), na sua taxa de crescimento e na semelhana a clulas normais. O sistema exato para estadiar os tumores varia
com cada famlia especfica de tumores. Os tumores contm vrios graus de clulas. A
clula de grau mais alto determina o grau, mesmo que a maior parte do tumor seja de
grau baixo.
Tumores com limites distintos, estdio I, so benignos ou ligeiramente malignos. Estes
tumores no crescem ou crescem lentamente. Os tumores infiltrantes so os que tendem
a crescer para os tecidos em redor. Destes tm-se os de baixo, mdio e alto grau. As graduaes indicam o grau de malignidade desde 1 menos maligno , at 4 mais maligno. Os doentes com, por exemplo, astrocitomas, grau 3 ou 4, so frequentemente de
meia-idade e morrem ao fim de poucos meses. Os astrocitomas de grau 1 infiltram tambm o tecido cerebral, mas crescem mais lentamente.

3minutos

Cpia. Tempo: 3 53.


Desistiu.

Memria (3 min.). Tempo: 58

Memria (30
min.).Tempo: 58

A Figura 22. Desenho da Figura complexa de Rey por um sujeito com 47 anos operado 11 anos antes (embolizao dos vasos vasculares que alimentavam o tumor) a um meningeoma meningotelial.
A TAC revelou uma formao tumoral junto sutura coronal paramediana esquerda. A anlise da
anatomia patolgica demonstrou ser um meningeoma meningotelial. A inverso da posio da figura de horizontal para vertical frequente em jovens; no adulto indica alterao cognitiva.

37

Os tumores cerebrais metastticos (principalmente oriundos dos pulmes, seguidos da


mama, melanoma e trato gastrointestinal). So mltiplos em pelo menos 50% dos casos e
tipicamente acompanham-se de edema. Tendem a crescer rapidamente e a mostrar efeitos mais depressa do que o tumor original. Os sintomas so as crises epilpticas, dores de
cabea ou alteraes cognitivas e comportamentais que progridem ao longo de semanas
ou meses.

SINTOMAS E ALTERAES NEUROPSICOLGICAS


Os tumores cerebrais comprometem o funcionamento cerebral de 4 modos diferentes.
Aumento da presso intracraniana devido ao aumento de massa no interior do crnio
decorrente do crescimento do tumor; ou a bloqueio da circulao do lquido cefalorraquidiano; ou ainda devido a inchao do tecido em redor do tumor devido acumulao do
fludo. Induo de crises epilpticas. Destruio de tecido cerebral atravs de invaso ou
substituio. Os sintomas so focais, como por exemplo, a hemiparesia e a afasia. Segregao de hormonas ou por alterao dos padres endcrinos que afetam vrias funes
corporais.
Sintomas de tumor cerebral. Os sintomas dependem do tamanho do tumor, da parte do
crebro afetada e da taxa de crescimento. medida que o tumor cresce, ele pode afetar
outras partes do crebro, provocando novos sintomas. O tumor pode crescer para outras
reas do crebro ou o efeito de massa pode provocar sintomas adicionais. Os sintomas
provocados por um tumor cerebral imitam muitas vezes os sintomas de outras doenas
e vice versa. Os sintomas podem aparecer gradualmente e por isso pode demorar bastante tempo entre o comeo dos sintomas e o diagnstico. Aumento da presso intracraniana. Alguns doentes com tumor cerebral sofrem de aumento da presso intracraniana.
Quando um tumor bloqueia a circulao normal do lquido cefalorraquidiano no interior
do crebro tem lugar um hidrocfalo. O hidrocfalo provoca um aumento de presso no
interior do crnio e este aumento de presso danifica as estruturas delicadas do crebro.
Os sintomas de aumento de presso intracraniana so: Cefaleias muitas vezes logo depois
de acordar, diminuindo ao longo do dia; Vmitos habitualmente logo depois de acordar,
com ou sem nusea; Mudanas mentais, muitas vezes lentido (indolncia) ou sonolncia;
Movimentos descoordenados, desajeitados; e Crises epilpticas.
Os efeitos neuropsicolgicos dependem do tamanho, localizao e taxa de crescimento.
Os tumores de crescimento rpido tendem a pressionar as estruturas circundantes, perturbando a sua funo. Os tumores de crescimento lento empurram gradualmente os tecidos
cerebrais, pelo que podem ocorrer mudanas na posio e reorganizao de estruturas,

com repercusses comportamentais mnimas, at que o tumor fique suficientemente grande.


Nos tumores frontais so comuns as mudanas da personalidade que podem ir desde a
desinibio apatia. As alteraes do humor e sintomas psicticos podem ser difceis de
distinguir de doena psiquitrica. raro ocorrerem sndromes afsicos, pois o crescimento
do tumor d tempo aos tecidos para se reorganizarem. Os sintomas incluem ainda paralisia de um lado (hemiplegia), crises epilpticas, memria diminuda, capacidade crtica
diminuda e alteraes mentais. Se o tumor for na base do lobo frontal pode haver perda
de olfato (anosmia), viso diminuda e nervo tico inchado (papiledema). H alteraes
mentais ou de personalidade e marcha descoordenada quando o tumor envolve os dois
lobos frontais. Pode ocorrer sndrome desexecutivo: dificuldades na flexibilidade conceptual, planeamento e organizao.
Nos tumores parietais nas reas primrias so comuns a perda hemissensorial, a afasia
no fluente e a hemiparesia. Nas reas secundrias ocorre mais frequentemente perda
hemissensorial, afasia no fluente, heminegligncia, anosognosia, hemiparesia e hemianopsia.
Nos tumores temporais so comuns as crises epilpticas, alteraes da fala (tumor no
hemisfrio dominante) e perda da capacidade de escrever (agrafia). Podem ainda haver
perturbaes espaciais, tais como dificuldades com a orientao no espao ou reconhecimento de partes do corpo.
Nos tumores occipitais habitual ter lugar hemianopsia e agnosias visuais.
Nos tumores subtropicais vulgar a paralisia de um lado (hemiplegia) o sintoma mais
comum. Estes tumores podem invadir outros lobos, podendo provocar sintomas relativos a
essas localizaes. Se o tumor invade o tlamo, o tato pode ser afetado.
Nos tumores do tronco cerebral os sintomas mais comuns so vmitos, logo depois de
acordar e marcha desajeitada e descoordenada (marcha atxica). Fraqueza muscular de
um dos lados da face que provoca sorriso lateralizado ou queda da plpebra. Dificuldade
em engolir (disfagia) e dificuldade na fala (disartria). Problemas no funcionamento dos
nervos oculares provocam estrabismo" ou viso diminuda. Pode tambm haver dores de
cabea pouco depois de acordar. Sonolncia, perda de audio, fraqueza muscular lateralizada (hemiparesia) e alteraes da personalidade. Os sintomas podem desenvolver-se gradualmente.
Nos tumores do ngulo cerebelopontino (habitualmente tumores do nervo auditivo), o
sintoma inicial ouvir zumbidos ou zunidos (tinnitus). Menos frequente, tontura (vertigo). medida que o tumor cresce podem surgir sintomas de surdez e outros semelhantes
aos tumores do tronco cerebral.

38

Os tumores meninges causam sintomas devido presso e compresso. Os sintomas dependem da localizao do tumor.
Nos tumores metastticos cerebrais os sintomas dependem da localizao do tumor. So
comuns a dor de cabea, nusea e vmito devido ao inchao (edema) que frequentemente acompanham estes tumores.
Os tumores da linha mdia (Craniofaringioma, Glioma do Nervo tico, Tumores do Tlamo e cela turca) acompanham-se de dores de cabea, nusea e nervo tico inchado (papiledema). O sintomas devem-se ao aumento da presso intracraniana. Outros sintomas so
movimentos oculares anormais (nistagmo) e alterao da viso, da memria, da personalidade ou conscincia. A perturbao das funes glandulares pode acelerar ou atrasar o
crescimento. Pode ocorrer um problema no equilbrio da gua (diabetes insipidus).
Os tumores da Fossa Posterior (tumores do IV Ventrculo, tumores Cerebelosos) so considerados tumores crticos devido limitao de espao e potencial envolvimento dos ncleos vitais do tronco. So mais comuns em crianas do que em adultos. Dores de cabea,
nusea (pelo aumento de presso intracraniana ou irritao do ncleo vago do bolbo ou
rea postrema do 4 ventrculo), estrabismo (secundrio a paralisia do 6 nervo) e nervo
tico inchado (papiledema) devido ao aumento da presso intracraniana. Marcha desajeitada e descoordenada (marcha atxica), oscilante e cambaleante. So tambm comuns o
tremor, dificuldades de coordenao e fala. A irritao de nervos pode dar dores na nuca.

39

BIBLIOGRAFIA
Fujimaki, T., Ishii, H., Matsuno, A., Arai, H. e Nakagomi, T. (2007).Effectiveness of interferon-beta
and temozolomide combination therapy against temozolomide-refractory recurrent anaplastic astrocytoma. World Journal of Surgical Oncology, 4(5), 89. doi:10.1186/1477-7819-5-89

40

CAPTULO 2.3

DOENAS VASCULARES

INTRODUO
A patologia vascular enceflica a causa principal de mortalidade e morbilidade na idade
adulta. As artrias cerebrais anteriores so ramos da cartida interna que se localizam acima do nervo tico e se distribuem ao longo da curva do corpo caloso.
As duas artrias cerebrais anteriores esto unidas (anatmica e funcionalmente) pela artria comunicante anterior. As consequncias da ocluso (total ou parcial) dependem do papel protetor da artria comunicante anterior.
Uma ocluso prxima da artria comunicante anterior poder ser bem tolerada e no
provocar alteraes significativas. Uma ocluso distal da artria comunicante anterior causa hemiplegia ou hemiparesia contralaterais, hemianopsia homnima contralateral, alteraes cognitivas, hiperreflexia contralateral e (por vezes) incontinncia esfincteriana.
A artria cerebral mdia constitui o ramo mais extenso da cartida interna. A forma mais
comum de AVC o enfarte da cpsula interna aps processo tromboemblico da artria
cerebral mdia. A cpsula interna uma estrutura (subcortical) de pequenas dimenses,
mas por ela passam vias motoras, sensitivas e ticas importantes. Aps enfarte oclusivo
das cerebrais mdias encontramos flacidez e arreflexia iniciais e, aps algum tempo, hiperreflexia, respostas cutneo-plantares em flexo (sinal de Babinski), espasticidade muscular
dos membros, hemianpsia contralateral homnima, alteraes sensitivas contralaterais e
alteraes cognitivas e comportamentais.
As artrias cerebrais posteriores formam os ramos terminais da artria basilar e apresentam extenses corticais que irrigam os lobos occipitais e temporais, e ramos perfurantes
que irrigam o mesencfalo e o tlamo. As consequncias da sua ocluso dependem do
territrio atingido.

TPICOS

A ocluso proximal resulta em sndrome mesenceflico ou de Weber (paralisia do III par e


hemiplegia contralateral), sndrome talmico ou de Djerine-Roussy (hipersensibilidade
dolorosa), coreia ou hemibalismo e alteraes hemissensitivas.

Introduo
1.Definio
1.Caractersticas do AVC
2.Fatores de risco
3.Tipos de AVC

A ocluso da poro cortical resulta em hemianopsia contralateral homnima. A ocluso


bilateral acarreta sndrome de Anton. Em qualquer uma das localizaes decorrem alteraes cognitivas.

41

DOENAS VASCULARES CEREBRAIS


As doenas vasculares so responsveis por cerca de metade das mortes ocorridas no
mundo ocidental (a maioria est relacionada com doenas cardacas). Cerca de 200 pessoas em cada 100.000 morrem por ano em Portugal por causa de um acidente vascular
cerebral. Estes nmeros tm vindo a aumentar devido ao envelhecimento populacional
nos pases desenvolvidos e em vias de desenvolvimento.
A doena vascular cerebral, de que se conhecem formas mltiplas de expresso, tm
origem num conjunto de alteraes arteriais cumulativas ao longo dos anos. Consiste
em leses parenquimatosas decorrentes de problemas na rede vascular do encfalo,
diretos (aneurismas) ou indiretos (cardiopatias).
O acidente vascular cerebral (AVC) designado no passado por apoplexia todo o
acontecimento sbito em que uma zona cerebral deixa de ter irrigao suficiente para
as suas necessidades. A caracterstica central
do AVC interrupo dos nutrientes ao crebro (principalmente oxignio e glicose) devida interrupo do fluxo sanguneo.
Muitos dos tecidos cerebrais no conseguem
sobreviver mais do que alguns minutos sem
oxignio e por isso os danos so irreversveis
(Figura 23). A maioria dos AVC indolor, pelo
que a maioria dos doentes espera que os seus
sintomas desapaream. Os sintomas persistem mais de 24 horas, exceto no acidente
isqumico transitrio.
Segundo Rosenweig e equipa (2002), o AVC
ocorre numa sequncia de acontecimentos:

5. O excesso de clcio e zinco desencadeiam a morte celular (apoptose) e o neurnio


sucumbe excitotoxicidade.
Setenta e cinco por cento dos AVC so tromboemblicos e ocorrem nas grandes artrias
extra-cranianas (cartidas) ou nas artrias enceflicas. Cerca de 20 a 30% dos AVC obstrutivos so emblicos de outros tipos.
So causas comuns dos AVC a patologia vascular e suas formas: Leses das paredes dos
vasos por ateroma; rutura dos vasos; estenose ou ocluso dos vasos (espessamento das
paredes) e presena de cogulos (trombos) ou mbolos.

CARACTERSTICAS do AVC
A primeira caracterstica de um AVC a sua instalao abrupta (mesmo que o doente
refira algum grau de flutuao dos sintomas durante alguns minutos ou horas). igualmente caracterstico que o AVC se instale durante a noite um doente que acorda com
sinais deficitrios, depois de se ter deitado sem eles, tem uma grande probabilidade de
ter tido um AVC.
A segunda caracterstica a existncia de um conjunto de dfices de distribuio focal
e dependentes de um territrio vascular reconhecvel. A noo de distribuio focal implica que os dfices, ou so do lado direito, ou do lado esquerdo, ou que, por exemplo,
atinjam a coordenao (depende de leso no territrio das artrias vertebrais), ou provocam afasia (depende do territrio carotdeo).
A terceira caracterstica que seja um doente adequado para ter um AVC (idoso, portador de mltiplos fatores de risco e com antecedentes de doena vascular).
A quarta caracterstica a sua identificao atravs de TAC crnio-enceflica.

Figura 23. Fotografia de um crebro com um AVC


agudo na artria cerebral mdia. Acedido em 31,
Outubro, 2009 em
http://en.wikipedia.org/wiki/File:MCA-Stroke-Bra
in-Human-2.JPG

1. Um cogulo de sangue interrompe o fluxo sanguneo para o crebro.


2. Sem oxignio nem glicose, os neurnios comeam a despolarizar, devido, provavelmente, perda da bomba de sdio-potssio. Os neurnios atingem o limiar e produzem uma barragem de potenciais de ao.
3. Muitos destes neurnios de impulsos rpidos libertam glutamato (NT excitatrio).
Adicionalmente, a falta de energia no neurnio pr-sinptico impede o funcionamento dos transportadores de glutamato que normalmente removem o NT da fenda (deixa de haver recaptao).
4. Os neurnios ps-sinpticos, bombardeados com glutamato, produzem tambm uma
barragem de potenciais de ao (podendo espalhar o fluxo de glutamato) e, ento,
entram quantidades excessivas de clcio e zinco na clula.

Muitas situaes so confundidas com um AVC. As tonturas so muito comuns, por vezes
crnicas ou recorrentes. A maior parte dos casos esto relacionadas com alteraes hemodinmicas, com disfunes do ouvido ou com a hiperventilao de causa ansiosa. A
disartria isolada muito comum na intoxicao alcolica ou medicamentosa e na diabetes. A boca ao lado frequente observar-se em doentes comatosos que esto deitados
e/ou tiver assimetrias na distribuio dos dentes. Os sndromes confusionais, muito frequentes em idosos, so confundidos frequentemente com AVC. Principalmente quando
so de evoluo progressiva e deduzidos de um discurso alterado e de alteraes de
comportamento - embora possam corresponder a outras doenas neurolgicas potencialmente graves. Os sndromes confusionais agudos, na maior parte dos casos, relacionamse com alteraes homeostticas ou iatrognicas, embora deva ser aberta uma exceo
para o doente com alteraes do discurso e que mantm um comportamento adequado.
A desorientao sempre global, e no exclusiva da expresso verbal - um discurso desorientado isolado sugere a possibilidade de o doente ter uma afasia por AVC.

FATORES DE RISCO

42

As alteraes vasculares que se vo acumulando ao longo dos anos resultam de uma ao


combinada de vrios fatores de risco (fatores de risco vascular) alguns inevitveis e outros acessveis preveno.
A idade o fator de risco vascular mais importante e inevitvel. Mesmo na ausncia de
qualquer outro elemento de risco, a simples passagem dos anos seria capaz de provocar
alteraes mnimas vasculares, pela agresso dinmica de milhes de passagens da coluna
de sangue. A incidncia dos acidentes vasculares ao longo das dcadas de vida no deixa
dvidas acerca da sua relao ntima com a idade. O sexo masculino encontra-se mais
exposto doena vascular devido ao seu perfil endcrino. A situao s se inverte nos
escales etrios mais elevados, quando as mulheres fazem a menopausa. A hipertenso
arterial um fator de risco que pode ser evitado/tratado. A hipertenso tem um efeito
devastador sobre o risco vascular. O lcool tem um efeito complexo e nem sempre de risco. Em pequenas quantidades (1 copo/dia), o vinho tinto pode ter um efeito protetor. A
diabetes afeta preferencialmente vasos pequenos, favorecendo a ecloso da doena vascular. O tabaco um fator de risco pela associao com a doena cardaca e vascular perifrica e por potenciar a hipertenso arterial. O abandono (>5 anos) leva reduo ou extino do risco. As dislipidmias (alterao para mais dos lpidos: colesterol e triglicerdeos)
tambm parecem ter importncia. As doenas cardacas sinalizam a presena de doena
vascular. A combinao de altas doses de estrognio e o tabagismo tambm um fator de
risco para mulheres jovens.

TIPOS DE AVC
Quadro 3. Tipos e subtipos de AVC.
Tipos
Isqumico

Subtipos
Transitrio (AIT)
Prolongado (ENFARTE)

Hemorrgico

A isqumia consiste num fluxo sanguneo insuficiente ou ausente. O enfartamento, interrupo do fluxo sanguneo, pode criar uma rea de tecidos danificados ou mortos, um
enfarte. A causa mais frequente de enfarte o tromboembolismo. O trombo consiste em
sangue coagulado no interior de um vaso sanguneo. Pode resultar de leso da parede vascular (p.e., ateroesclerose); e/ou alterao do sistema de coagulao com hipercoagulidade; e/ou estase sangunea (diminuio da velocidade de circulao). O mbolo consiste
num corpo estranho que circula na corrente sangunea. Quando o corpo estranho um
trombo, designa-se por trombombolo; quando o corpo estranho ar, fala-se em embolia
gasosa; quando se trata de gordura, fala-se de embolia gorda; quando so colnias de
agentes infecciosos, designa-se por mbolo sptico e quando circulam clulas neoplsicas, fala-se de embolia neoclssica (Figura 24).

Para alm das clulas que morrem na rea de enfarte, as clulas que rodeiam esta rea
esto tambm em risco. O AVC ocasiona uma cascata de eventos neuroqumicos que permite a viabilidade das clulas adjacentes durante vrias horas. Se no houver tratamento
mdico, so depois incorporadas na rea do enfarte. Esta rea designa-se por penumbra
isqumica. O enfarte cerebral implica mudanas comportamentais significativas devido
velocidade do acontecimento
que impede a compensao e a
deslocao de tecidos. tambm habitual haver sintomas
distantes da leso diasquisia
ou haver uma diminuio da
atividade em reas cerebrais
fora do local de leso imediato.
Pressupe-se que a diasquisia se
relacione com a perturbao
das redes necropsia e ocorre
habitualmente em situaes de
leso cerebral aguda. Um ms Figura 24. AVC observvel numa TAC e numa RMN. Na imadepois do AVC, a maioria dos gem da esquerda, a baixa densidade dos tecidos cerebrais
doentes com hemiplegia tem foi provocada por um AVC dois dias antes. Na imagem da
dfices percetivos. Os que tm direita, a RM por difuso de tensor, mostra uma rea vasta
hemiplegia esquerda tm signifi- num doente que deixou de mover o brao direito e de falar
cativamente mais problemas de uma hora antes da RM. Acedido em 30, Outubro, 2009, em
http://knol.google.com/k/christopher-p-hess-md-phd/brai
inateno ao lado esquerdo. os
n-ct-mri/biWBkaDv/wqrGdg#
dfices perceptivos incluem
compreenso visual e auditiva
afetada. Independentemente do lado, os erros perceptivos envolvem com frequncia aspectos da imagem corporal. No provvel que leso frontal com a correspondente diminuio da fluncia verbal ocorra a par com alexia (occipital). Em contraste, os sintomas
que constituem o sndrome do giro angular (sndrome de Hartmann) ocorrem em conjunto
porque as reas corticais que regulam estas funes esto prximas num padro de fluxo
arterial comum. As reaes emocionais ocorrem nas fases agudas da doena. Com o passar do tempo, a depresso aumenta nos doentes com leses direita e vai diminuindo nos
doentes com leses esquerda.
Acidente isqumico transitrio. A maioria dos AIT dura menos de 15 minutos e no deixa
evidncias de alteraes na TAC. Os que duram mais de 6 horas mostram sinais radiolgicos de alteraes do fluxo sanguneo. Tal como os AVC totais, os AIT esto associados a
arteriosclerose e tm os mesmos fatores de risco. Os sintomas so semelhantes a um AVC
moderado, seguindo os mesmos padres de apresentao: a lateralizao e grupos de sintomas associados a territrios arteriais. Representam isqumia reversvel que resulta de
micrombolos trombticos que passam antes de provocar leses graves. Os doentes podem ter vrios ataques ao longo do tempo (30% repete nos primeiros meses). Uma observa-

43

o cuidada destes doentes pelos seus familiares ou o uso de testes neuropsicolgicos indica a presena de dfices cognitivos residuais que se vo tornando mais aparentes com a
repetio de AITs. Estes dfices so mais notrios nas provas de evocao diferida. Um AIT
um AVC como outro qualquer. No quer dizer que seja mais atenuado, nem que tem menos sintomas, nem significa uma doena vascular menos grave. Um AIT um AVC transitrio, o que significa apenas o contrrio de definitivo. Presenciar um AIT no frequente,
sobretudo porque se resolve muitas vezes ao fim de 20-30 mins. O mais comum que o
doente seja observado j sem dfices. Se a avaliao retrospetiva for bem feita e puder
basear-se numa descrio correta, no deixar grandes dvidas. E isso importante porque um AIT um sinal de aviso em relao possibilidade de ocorrncia de um AVC definitivo e permitir um tratamento preventivo. Quanto mais tempo tiver passado sobre a ocorrncia de um AIT menor o risco de recorrncia. Se tiver vrios o risco muito grande de
ter um AVC definitivo.
A hemorragia cerebral ocorre principalmente devido a enfraquecimento de um vaso, devido a alteraes secundrias a hipertenso, associado a anormalidade vascular, como por
exemplo, um aneurisma (abaulamento de uma parede arterial enfraquecida), malformao arteriovenosa, tumor ou coagulao deficiente. So fatores de risco adicionais a cocana, lcool e hipertenso. Ocorrem com mais frequncia em pessoas com idades compreendidas entre os 60 e os 80%. Causas mais comuns: hipertenso intracraniana, rutura de
aneurisma, rutura de malformao arteriovenosa, e tambm traumatismos, neoplasias e
teraputica anticoagulante. raro haver sinais de aviso e as manifestaes podem ser
bastante dramticas. Ao fim de uma hora aparecem os sinais de disfuno neurolgica:
nuca rgida e sinais neurolgicos focais. A situao fatal quando h hemorragia macia e
50% morre ao fim de um ms. Quando os danos so extensos, mas no fatais, podem surgir problemas comportamentais diferentes. Por exemplo, as ruturas de aneurismas na artria comunicante anterior acarretam falta de espontaneidade, infantilidade, indiferena e
problemas em evocar associados a leses do lobo frontal. Os dfices cognitivos so diferentes dos dos AVC trombticos, pois as leses nos AVC hemorrgicos tendem a ser mais
extensas. Os dfices no seguem necessariamente padres anatmicos bem definidos,
mas so frequentes os sinais de lateralizao (hemiplegia, hipoestesia, alteraes da linguagem e hiperrreflexia) e as alteraes da viglia. As hemorragias associadas a hipertenso tendem a envolver os vasos da base do crebro e os danos so mais subcorticais (tlamo, gnglios da base e tronco cerebral) com inundao ventricular. 65% morre. Os sobreviventes podem ficar em estado vegetativo ou recuperar um bom nvel de independncia
com sequelas motoras, sintomas residuais e alteraes da memria.

44

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45

CAPTULO 2.4

DEMNCIA

INTRODUO
A designao demncia (de = ausncia + mente = razo) refere-se a um conjunto complexo de mudanas de etiologia conhecida e desconhecida que se refletem numa dissoluo
generalizada das capacidades mentais e sociais. Deve colocar-se a hiptese de demncia
sempre que ocorram mudanas mentais de carcter insidioso* sem stress situacional suficiente, que interferem gradualmente com as atividades de vida dirias e que so adequadas idade e ao contexto.
Segundo as perspetivas epidemiolgicas atuais, cerca de 5% das pessoas com mais de 65
anos sofrem de demncia. As curvas de distribuio etria indicam um aumento exponencial com a idade (as taxas de prevalncia duplicam cada 5 anos).
Com o aumento da esperana de vida nos pases desenvolvidos e em desenvolvimento, a
demncia uma das situaes patolgicas mais frequentes na populao geritrica.
Os dados portugueses sugerem mais de 50.000 casos de demncia. A doena de Alzheimer
responsvel por mais de 50% dos casos de demncia e uma das principais causas de morbilidade** e mortalidade do idoso.

TPICOS
Introduo
1.Diagnstico diferencial
2.Critrios
3.Avaliao
4.Causas e classificao
4.1.Demncia reversvel
4.2.Demncia irreversvel
4.2.1.Vascular
4.2.2.Ps-traumtica
4.2.3.Infecciosa
4.2.4.Alzheimer
4.2.5.Parkinson
4.2.6.Huntington
4.2.7.Corpos de Lewy
4.2.8.Frontotemporais

A demncia todo o dfice adquirido na memria e nas capacidades cognitivas (raciocnio, orientao, abstrao, planeamento, resoluo de problemas, linguagem, clculo,
reconhecimento e identificao de objetos, execuo de tarefas motoras e aptides visoespaciais). Esse dfice tem repercusso funcional. A evoluo da demncia insidiosa,
crnica e lenta. S se pode falar de demncia quando as alteraes referidas duram h
mais de um ano.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
No diagnstico diferencial, essencial avaliar o nvel educacional e funcional prvios;
fazer a histria mdica, psiquitrica e neurolgica; efetuar a histria nutricional, mdica, cirrgica, farmacolgica, de consumo de substncias, de exposio a txicos; fazer
a histria familiar; e estabelecer o incio e evoluo da sintomatologia, das alteraes
comportamentais e da autonomia. Depois h que ter em considerao um conjunto de
situaes e de perturbaes que se podem confundir com a demncia.

* Doena que de incio aparenta benignidade vindo depois a revelar gravidade.


** Frequncia de uma doena numa populao definida.

46

DEPRESSO
A depresso acompanha-se muitas vezes de alteraes do comportamento (apatia, alteraes do sono, apetite e libido) e dfices cognitivos (dfice de ateno, alteraes na
memria espontnea, alterao executiva) que so comuns demncia (Quadro 4). Com
o tratamento da depresso e reavaliaes seriadas poder fazer-se um diagnstico diferencial.
Quadro 4. Comparao entre depresso e demncia.

povlos et al., 1993; Devanand et al., 1996). A complicar a distino, a depresso no idoso pode apresentar-se de forma diferente: o humor deprimido pode no ser proeminente e os sintomas mais frequentes serem a raiva, irritabilidade, ansiedade e queixas cognitivas. O quadro no idoso pode ser atpico devido comorbilidade com fatores situacionais, doena orgnica, somatizao ou caractersticas psicticas.

PSEUDODEMNCIA

Incio

Precipitante emocional

Insidioso

Evoluo

Subaguda e flutuante

Lento e progressivo

A pseudodemncia (Quadro 5) consiste num declnio cognitivo transitrio associado a


um sndrome depressivo na ausncia aparente de um processo neuropatolgico. Ocorre
diminuio da memria e da concentrao, perda de interesse apatia, isolamento, perda da vitalidade, inibio, lentificao ou perseverao do pensamento, irritabilidade,
disforia, agitao ou inibio psicomotora e fadiga fsica e psquica (Godderis, 1991).

Memria

Dfice inconstante e flutuante

Dfice estvel e confirmado

Quadro 5. Comparao entre pseudodemncia e demncia.

Agravamento

Manh

Entardecer

Atitude

Apelativa

Anosognosia

Humor

Triste

Lbil

Estado mdico

Com/sem doena mdica

Varivel

Histria familiar

P. afetivas, a. de substncias

Delrio
Alucinaes

Depresso

Demncia

Pseudodemncia

Demncia

Sintomas

< 6 meses

> 1 ano

Evoluo

Rpida

Lenta e gradual

10% demncia

Fatores

Psicognicos ou somatognicos
evidentes

Ausncia de evidncias

Nihilista

Compensatrio

Memria

Perda da recente e da remota

Perda da recente > remota

Auditivas e auto-depreciativas

Variveis e de contedo vazio ou banal

Comportamento

No congruente com a disfuno


cognitiva

Congruente com a disfuno cognitiva

Antecedentes

Depressivos frequentes

Psiquitricos raros

Agravamento

Matinal

Noturno

A evoluo da depresso tende a consistir em recuperaes e recorrncias. A prevalncia a um ano da depresso nos idosos inferior de outras idades e atinge os 0,9%, o
mesmo acontece com a prevalncia de vida que atinge os 10,6 (0,8) depois dos 60 anos
(Kessler et Berglund, Demler, Jin e Walters, 2005). H que ter em ateno que por vezes
a depresso um sintoma da demncia e ambas apresentam grande comorbilidade (Shulman, 2004). A depresso pode preceder, precipitar ou seguir-se a doena cardiovascular
devido aos fatores comuns que so a agregao plaquetar, as dislipidmias e os genticos. A doena cardiovascular um importante fator de desenvolvimento demencial
(Anda et al, 1993; Aromaa et al, 1994; Camus et al., 2004; Ford et al, 1998; Pennix et
al, 2001). Segundo Wragg e Jeste (1989), 40-50% dos idosos dementes apresenta humor
depressivo e 10-20% um distrbio depressivo. Vinte a 40% dos idosos com declnio cognitivo revelam sintomas depressivos ou depresso. Os doentes com demncia so mais
suscetveis aos efeitos adversos dos anticolinrgicos (alteraes na memria e na ateno). Inversamente, j em 1961, Kiloh e Ball advertiam que 20% dos idosos deprimidos
mostravam sintomas cognitivos significativos. E ainda, os doentes deprimidos progridem
muito mais para a demncia do que os no deprimidos ao fim de quatro anos (Alexo-

ENVELHECIMENTO FISIOLGICO
O diagnstico diferencial complexo porque o padro normal de desempenho do idoso
no se encontra perfeitamente definido e tambm porque no idoso h uma maior prevalncia de doenas que alteram o estado mental e uma taxa mais elevada de polimedicao com frmacos com atividade anticolinrgica e/ou hipotensores que podem provocar
sndromes confusionais.
Outro aspeto para o diagnstico diferencial a senescncia (envelhecimento normal).
No envelhecimento fisiolgico h perda neuronal e alteraes da substncia branca e
que se repercute na capacidade inteletual do idoso, implicando lentificao do processamento da informao, lentificao na formulao de respostas, lentificao na execuo de planos e menor capacidade de evocao memria episdica.

47

DFICE COGNITIVO LIGEIRO


O dfice cognitivo ligeiro (DCL) todo o dfice de memria confirmado, mas sem impacto relevante nas atividades da vida diria (AVD). No DCL, as outras funes cognitivas esto relativamente bem preservadas. Por ano, seis a 25% dos doentes com DCL evoluem
para demncia e 80% de um coorte com DCL evoluiu para doena de Alzheimer em seis
anos. A neuropatologia no DCL intermdia entre o normal e a DA (Golomb et al., 2000).
No exame neuropsicolgico, um idoso com DCL pode mostrar ausncia de flutuao do alerta e da concentrao, dificuldade na codificao e armazenamento de novas memrias e
sintomas mnimos de disfuno executiva (pode mostrar menor flexibilidade) o diagnstico provvel seria DCL-amnsico de etiologia mista. As alteraes de memria no so normais considerando a idade e o nvel educacional. A famlia pode notar aumento nos esquecimentos, diminuio da auto-confiana e isolamento social. As AVD so normais. Na avaliao
deve ser feita a histria dos sintomas cognitivos, comportamentais e de humor e a histria
familiar; deve analisar-se a linguagem, o humor, os processos e contedos do pensamento;
deve fazer-se o exame cognitivo e administrar exames de rastreio. O MMSE tem fraca sensibilidade (falha em revelar dfices nos estdios precoces) e alta especificidade a DCL (a maioria dos sujeitos com menos de 27 tm demncia) (Petersen et al., 2001). O Montreal Cognitive Assessment foi concebido para distinguir os sujeitos saudveis daqueles que tm DCL e
DA (Nasreddine et al., 2005). A sua sensibilidade de 84% (DCL vs. CN) e especificidade 83%
(DCL vs. CN).
Os sintomas de depresso (especialmente apatia, a agitao e a irritabilidade) e o diagnstico de perturbao de depresso so altamente prevalentes no DCL (Lyketsos, et al.,
2002).
Devem ser excludas as situaes tratveis seguintes: fadiga (as pessoas idosas dormem
menos, dormem menos profundamente e acordam com mais facilidade, a durao do REM
diminuiu e pode estar presente uma patologia do sono), abuso de lcool (muitos reformados comeam a abusar e um idoso mais vulnervel aos efeitos do lcool).

Devem ser tambm excludas algumas doenas que esto associadas a sintomas cognitivos: doena neurodegenerativa, hidrocfalo de presso normal, traumatismo craniano
com hematoma subdural, doenas nutricionais/metablicas/endcrinas, doenas vasculares/auto-imunes, doenas cardiorrespiratrias, neoplasmas, intoxicao/abstinncia de
substncias, efeitos secundrios de medicaes, hiperlipidmia, hipertenso ou diabetes
(Price e Goldstein, 2003).
Os medicamentos associados encefalopatia incluem os anticolinrgicos, benzodiazepinas, barbitricos, narcticos, antagonistas H2 (gstricos), -bloqueantes, simpatomimticos (broncodilatadores), digoxina, antagonistas dopaminrgicos (antipsicticos atpicos) e
agonistas dopaminrgicos (pernas inquietas, doena de Parkinson e antipsicticos atpicos) (Price e Goldstein, 2003).
As rotinas laboratoriais devem ser o hemograma, eletrlitos, azoto ureico sanguneo, creatinina, TSH, velocidade de sedimentao, testes de funo heptica, B12,
cido flico, lpidos em jejum, reagina plasmtica rpida (sfilis) e tenso arterial. Podem ser acrescentados
como estudos especiais: folatos RBC, SIDA, serologia
Lyme, metais pesados na urina, ANA, anticorpos da tiride, gentipo APOE, CSF A42, hiperfosforilao da Tau,
urina CeS, cerulopasmina, biomicroscpio ocular, CXR e
biopsia cerebral (Price e Goldstein, 2003). Os estudos
imagiolgicos podem envolver a TAC (deteta a maior
parte das situaes reversveis), a RMf (sensvel a problemas vasculares, inflamatrios, infeciosos e neoplsicos)
e PET (Petersen et al., 2001) (Figura 25).

Figura 25. Atrofia hipocampal


ligeira num idoso com DCL (Golomb, Kluger, Ferris e Garrard,
2001).

Recentemente, estabeleceu-se que haver subtipos de DCL (Figura 26) que englobam o
DCL amnsico, o DCL amnsico e multidomnios, o DCL no-amnsico e multidomnios e
DCL no-amnsico e unidomnio.
DFICE DE MEMRIA?

}
}}

As funes cognitivas mais suscetveis ao envelhecimento so a ateno seletiva, a memria de trabalho (span), a capacidade executiva (e, dentro desta, a flexibilidade mental), a velocidade de processamento, a nomeao, o uso de imaginao mental (p.e.,
rotao mental) e a anlise lgica. Tome-se como exemplo o desempenho no completamente do teste das Trilhas B, em idades entre os 20 e os 29 anos, o tempo mdio so 25
segundos; em idades entre os 75 e os 79 anos, o tempo mdio so 53 segundos. do
senso comum que os idosos so mais lentos, mais esquecidos e mais resistentes mudana. Estabelecer os limites de normalidade desta perda difcil porque existe uma grande variabilidade individual. Entretanto, os idosos que s apresentam lentificao e menor capacidade mnsica tm poucas probabilidades de vir a desenvolver demncia (1 a
2% por ano).

Sim

No

SOMENTE MEMRIA?

Sim

DCL
AMNSICO

MAIS DE UM DOMNIO?

No

DCL
AMNSICO E MULTIDOMNIO

Sim

DCL
NO-AMNSICO E
MULTIDOMNIO

No

DCL
NO-AMNSICO E
UNIDOMNIO

Figura 26. Subtipos de Declnio Cognitivo Ligeiro (Adaptado de Winblad et al., 2004).

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O DCL-amnsico com CDR 0,5 e definio de Petersen e equipa (2001) especialmente


preditivo de DA. O DCL-outro consiste em dfices em duas ou mais reas cognitivas.

desorientao temporal, afasia, apraxia, acalculia, dificuldades no desenho, dificuldades


no planeamento e dificuldades na execuo de tarefas complexas.

SNDROME CONFUSIONAL

O exemplo mais tpico e tambm mais frequente a doena de Alzheimer, uma doena
degenerativa caracterizada por uma perda neuronal grave que afeta predominantemente
as reas do crtex multimodal (as zonas corticais mais complexas responsveis pelas funes nervosas superiores).

O sndrome confusional consiste numa alterao da ateno (varia entre a sonolncia e a


agitao), sendo uma manifestao de alterao do sistema reticular ascendente provocada por diversas patologias (p.e., encefalopatias metablicas) e pode simular uma demncia porque a desateno interfere com o desempenho cognitivo. Outra diferena em relao demncia o seu incio abrupto.
O sndrome confusional acompanha-se vrios sintomas: tremor, astrixia*, mioclonias,
convulses, entre outras alteraes motoras; agravamento noturno e manifestaes sistmicas (febre, taquicardia, sudorese, etc). Na sua forma mais exuberante, o doente est
agitado e delirante delirium (o delrio pouco sistemtico e as alucinaes visuais tm
um contedo assustador e bizarro). Este sndrome uma condio aguda por encefalopatia/txicos e que evolui para a morte se no for tratado, mas reversvel atravs de tratamento mdico.

AVALIAO DA DEMNCIA
Na avaliao de um idoso com suspeita de demncia h que fazer a histria familiar e
pessoal, recolhendo dados relativos escolaridade, a antecedentes pessoais de doenas, antecedentes familiares e medicao. tambm essencial fazer a avaliao funcional, obtendo informao sobre a realizao das tarefas dirias, lazer e administrao
financeira. Depois importante fazer uma avaliao psicopatolgica. Finalmente, existe um conjunto de materiais que apoiam o ato diagnstico.

AFASIA FLUENTE
Neste tipo de afasias (p.e., Afasia de Wernicke), os doentes revelam verborreia, discurso
parafsico e alteraes marcadas de todas as funes da linguagem: compreenso, repetio e nomeao. O que distingue da demncia a instalao abrupta da afasia (quase
sempre de origem vascular) e a adequao do doente nas AVD.

CRITRIOS DE DEFINIO
De acordo com a definio, as premissas obrigatrias so a perda de capacidades mentais e o envolvimento especfico da capacidade mnsica. tambm considerado como
critrio obrigatrio que estes dfices tenham uma repercusso funcional, ou seja, que
interfiram nas atividades de vida diria (AVD) e/ou profissionais. Na sua expresso mais
frequente, os doentes apresentam uma deteriorao de mltiplas funes cognitivas
para alm das alteraes da memria.

DETERIORAO DE MLTIPLAS FUNES COGNITIVAS


O sndrome demencial ou demncia a expresso clnica de entidades patolgicas mltiplas (pginas seguintes) e que tm em comum a capacidade para provocar deteriorao
intelectual. O idoso demenciado manifesta desorientao pessoal desorientao espacial;

* Tremor arritmado e sacudido (bater de asas) que tipicamente desencadeado ao pedir ao doente para segurar o brao estendido no ar com o pulso totalmente esticado.

CRITRIOS DE DEFINIO DE DEMNCIA


Como critrios de definio de demncia esto disponveis os materiais seguintes:
International Classification of Diseases (ICD-10, WHO, 1994);
Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV-TR, APA, 2000);
National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke Alzheimers Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA, McKhann
et
al.,1984);
A Clinical Dementia Rating de Hughes (1982) consiste numa uma escala numrica de
quantificao da gravidade dos sintomas de demncia (estdio).
AVALIAO NEUROPSICOLGICA
Os testes que a seguir se indicam podem ser utilizados para obter informao importante
(ver revises de Attix e Welsh-Bohmer, 2006; Firmino, 2006; Green, 2000; Grupo de Estudos
de Envelhecimento Cerebral e Demncia, 2003; Strauss, Sherman e Spreen, 2006). MMSE/MoCA/Addenbrooke; Labirintos de Porteus; Teste das Trilhas; Barragem Toulouse-Piron; Figura
Complexa de Rey-Osterrieth; Matrizes Progressivas de Raven; Vocabulrio WAIS-III.
AVALIAO EMOCIONAL
Para a avaliao de psicopatologia existem vrios instrumentos (ver revises de Burns,
Lawlor e Craig, 1999; Fernandes, 2000; Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e
Demncia, 2003): o Geriatric Depression Scale (Yesavage et al., 1983); o Beck Depression

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Inventory (Beck et al., 1961); Self-rating Depression Scale (Zung, 1965) e Center for Epidemiological Studies Depression Scale (Deforge e Sobal, 1988); e o Geriatric Anxiety Inventory (Pachana et al., 2006; Ribeiro, Paul, Simes e Firmino, 2011). tambm importante avaliar o idoso junto de cuidadores, estando disponveis vrios instrumentos de medida, tais como o Cornell Scale for Depression in Dementia (Alexopulos et al., 1988); o Neuropsychiatric Inventory (Cummings,1994); o Hamilton Depression Rating-Scale (Hamilton,
1960); Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (IQCODE).

Neoplsicas. Alguns tumores, sobretudo os de crescimento lento (p.e., meningiomas),


localizados em reas do crtex multimodal (lobos frontais, temporal esquerdo, centroparietais) e tambm as leses mltiplas (metstases) podem apresentar-se com sintomas
cognitivos mltiplos e disfuno cortical progressiva (demncia). Em quase todos os casos existem sinais neurolgicos focais ou sinais indiretos de hipertenso craniana. O sndrome paraneoplsico consiste num conjunto de manifestaes diversas (endcrinas,
sanguneas, cutneas, nervosas, etc.) que evoluem simultaneamente com um cancro,
mas sem estarem diretamente relacionadas com ele ou com as suas metstases.

CAUSAS E CLASSIFICAO DE DEMNCIA

Hidrocfalo de presso normal. uma das formas


raras de demncia reversvel quando diagnosticada
atempadamente (Figura 27). Trata-se de uma forma
de hidrocefalia compensada (sem aumento de presso
do LCR), mas mesmo assim com repercusso no parnquima cerebral. O equilbrio de tenses feito custa da dilatao das cavidades ventriculares que acabam por lesar o parnquima cerebral adjacente. O
resultado a degenerescncia progressiva da substncia branca periventricular (desmielinizao). Caracteriza-se por uma lentificao psicomotora e por alteraes inespecficas da memria, estando preservadas
as funes corticais. assim, uma demncia subcorti- Figura 27. Estado de um crebro
cal, com alteraes da marcha e incontinncia urin- por Hidrocfalo de presso normal. Note-se a degenerescncia
ria. A etiologia indeterminada no idoso.

Existem demncias reversveis e irreversveis. A seguir listam-se os diferentes tipos por


grupo.

REVERSVEIS
Neste grupo de demncia, temos vrios tipos de demncias de causas diferentes:
Endcrinas e deficincias vitamnicas. A maioria dos doentes com alteraes hormonais
ou dfices vitamnicos apresentam alteraes inespecficas do estado mental que podem
variar entre o sndrome confusional e a demncia. O mais frequente o hipotiroidismo
(lentificao psicomotora que pode atingir a sonolncia diurna prolongada). O hipertiroidismo e o hipoparatiroidismo podem tambm acompanhar-se de demncia. O dfice de
vitamina B12 pode tambm causar demncia (mais raro). O diagnstico sugerido pelos
sintomas sistmicos prprios de cada patologia, mas essencialmente laboratorial. Atendendo ao carcter reversvel de todas estas patologias, incluindo da demncia, o exame
laboratorial mandatrio.
Meningoencefalites. Algumas meningoencefalites crnicas podem apresentar alteraes
do estado mental sugestivas de demncia. A sfilis uma doena infecciosa provocada
por um espiroqueta (Treponema pallidum). A brucelose ou febre de Malta uma doena
crnica provocada por bactrias do gnero Brucella e transmitida por produtos lcteos
no pasteurizados. A borreliose ou doena de Lyme causada por bactrias do gnero
Borrellia (muitas vezes transmitida por carraas). A tuberculose uma doena infecciosa causada por uma micobactria.
Txicas. So exemplos deste grupo de demncias as provocadas pela exposio ambiental/profissional a metais pesados (p.e., mangans, chumbo, cdmio, mercrio), a doena de Wilson (alterao do metabolismo do cobre), a demncia dialtica (doena iatrognica causada pelo excesso de alumnio na gua utilizada na dilise) e a demncia alcolica. O carcter reversvel das demncias txicas (pelo menos nas fases avanadas) um
dado controverso.

substncia branca.

Hematoma subdural crnico. Este tipo de hematoma


resulta de um sangramento crnico a nvel do espao
subaracanoideu provocado por um traumatismo craniano (Figura 28). mais frequente
no idoso e no alcolico.

IREVERSVEIS
Neste grupo, temos as demncia prevenveis e noprevenveis. Nas prevenveis temos o grupo que se
segue.
Demncia vascular. uma demncia responsvel por
20-39% dos casos de demncia. Tem como substrato
leses estruturais mltiplas do parnquima cerebral
de natureza vascular multienfartes cerebrais ,
mas pode ser prevenida por um controlo adequado
dos fatores de risco vascular (hipertenso arterial) e
por medicao anticoagulante. A sua evoluo consiste numa deteriorao em escada.

Figura 28. Estado de um crebro por traumatismo craniano


com hematoma subdural crnico.

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Demncia ps-traumtica. uma demncia que resulta de traumatismos cerebrais com


leso parenquimatosa grave. As alteraes cognitivas variam de caso para caso, de acordo com as reas cerebrais afetadas, no entanto, os lobos frontal e temporal so os mais
suscetveis de traumatismos e, por isso, so frequentes as alteraes do comportamento
(nomeadamente social). A maior parte dos doentes apresentam sinais neurolgicos focais e epilepsia concomitantes. Uma forma particular a demncia pugilstica.
Demncia infecciosa (SIDA). uma das complicaes mais frequentes e mais graves da
SIDA, afetando cerca de 60% dos casos em estdios avanados de doena e relaciona-se
diretamente com a invaso do parnquima cerebral pelo vrus HIV. Este vrus tem tropismo particular para a substncia branca dos hemisfrios cerebrais. Clinicamente tem as
caractersticas das demncias subcorticais, ou seja, caracteriza-se por lentificao marcada, alteraes da capacidade de ateno e controlo psicomotor e alteraes psiquitricas (depresso) e sinais piramidais (tetraparsia espstica).
As demncias no-prevenveis constituem um conjunto de doenas semelhantes no seu
substrato fisiopatolgico (doenas relacionadas com o envelhecimento) e com aspetos
clnicos que se interpenetram. Tm tambm em comum as seguintes caractersticas: so
incurveis (tratamento sintomtico) e o seu diagnstico definitivo s pode ser feito atravs de estudo neuropatolgico. A doena de Parkinson, a doena de Huntington e a demncia dos corpos de Lewy so exemplos de doenas do movimento que podem cursar
com demncia mais ou menos precocemente. O seu perfil cognitivo genericamente do
tipo subcortical e o seu diagnstico clnico baseia-se no padro de alteraes extrapiramidais apresentadas pelo doente (coreia na doena de Huntington, tremor e outras alteraes do movimento na doena de Parkinson). Na maioria das situaes o diagnstico
definitivo s pode ser estabelecido por estudo neuropatolgico, mediante a identificao dos seus marcadores histolgicos (corpos de Lewy na doena de Parkinson e na demncia de Corpos de Lewy). As demncias no-reversveis so descritas a seguir.
A doena de Alzheimer (DA) a principal causa de demncia, sendo responsvel por
cerca de 35 a 60% dos casos de demncia do adulto (Cummings e Benson, 1992). Os elementos chave do seu diagnstico so as suas caractersticas clnicas e histolgicas. A
doena tem sido confirmada em casos cujo incio rondou os 40 anos, no entanto estas
formas precoces (quase sempre familiares) so pouco representativas. A partir dos 60
anos a sua prevalncia aumenta de forma exponencial com a idade: 4,6% das pessoas
com mais de 65 anos e 25-47% dos idosos com mais de 85 anos. Estas taxas de prevalncia assumem um significado especial nos pases industrializados em que se tem assistido
a um envelhecimento progressivo da populao. Clinicamente a doena de Alzheimer
caracteriza-se por uma alterao progressiva e irreversvel da memria, deteriorao
de outras funes cognitivas e alteraes do comportamento (agitao, apatia, negligncia de cuidados pessoais, insnia, desconfiana, agressividade e mais tarde fuga e sintomas psicticos). Estas manifestaes clnicas parecem ser determinadas por dfices da
atividade colinrgica a nvel do neocrtex e do hipocampo. As dificuldades de memria
caracterizam-se por dfice na capacidade de aprender material novo e dificuldades mo-

deradas em evocar informao remota (Lishman, 1987; Sjogren, 1950; Stengel, 1943).
habitual estes doentes perderem-se em ambientes familiares, perderem-se enquanto
conduzem, podendo mesmo desorientar-se na sua casa (Cummings e Benson, 1992). As
alteraes da linguagem so indicadores sensveis das alteraes corticais. O padro de
alterao lingustico especfico: dificuldade em encontrar palavras no discurso espontneo e uso de circunlquios (perfrase; p.e., a coisa para cortar papel) (Benson,
1979; Goodman, 1953; Rotschild, 1934; Wthitworth e Larson, 1989). Existem trs grupos
de critrios de diagnstico: o ICD-10 (WHO, 1992), o DSM-IV (APA, 2002) e o NINCDSADRDA (McKhann et al., 1984). Nestes ltimos, a doena caracterizada pela presena
de demncia estabelecida por questionrio e confirmada por testes neuropsicolgicos;
dfices em duas ou mais reas cognitivas, incluindo a perda progressiva de memria e
outras funes cognitivas; ausncia de perturbao da conscincia; incio entre os 40 e
os 90 anos; ausncia de doenas sistmicas ou cerebrais que expliquem as alteraes
mnsicas e cognitivas. Os critrios de NINCDS-ADRDA so os mais fidedignos (ver reviso
de Zakzanis, Leach e Kaplan, 1999). A DA tende a seguir uma progresso inexorvel:
1.Estdio de demncia duvidosa
a. Dificuldades de memria recente
b. Os sintomas podem passar despercebidos aos familiares prximos
c. Muitos casos so acompanhados por alteraes do humor ou mesmo depresso, o
que dificulta o diagnstico
2.Estdio de demncia ligeiro
a. Dificuldades em planear e executar as tarefas mais complexas (orientar finanas,
organizar trabalho dirio, cozinhar, etc.) e com desorientao temporal
b. Tambm se comea a notar alguma desagregao da linguagem (oral e escrita),
salientando-se o defeito de nomeao (nomes de objetos e pessoas) e dificuldades
no clculo complexo e raciocnio abstrato
c. Os dfices so notados pelos familiares
3. Estdio de demncia moderado
a. Os dfices anteriores agravam-se
b. Tornam-se mais evidentes as dificuldades de concentrao, de orientao espacial, o doente torna-se repetitivo (perseverao), deixa de reconhecer as pessoas
menos ntimas (prosapognosia), confunde objetos menos habituais (agnosia), no
reconhece os seus dfices (anosognosia), fica mais lento e aptico
c. Os doentes apresentam muitas vezes alteraes do comportamento e outros sintomas psiquitricos agitao vs. apatia, insnia, desconfiana, agressividade ,
alteraes do apetite e descuido com a apresentao pessoal e higiene
4. Estdio de demncia grave

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a. Dfices de memria grave, no existindo praticamente reteno de informao


b. O discurso fragmentado e vazio
c. O doente no reconhece os familiares prximos
d. Est desorientado espacial e pessoalmente
e. Torna-se incapaz de assegurar as atividades de vida diria (AVD) mais simples (higiene e alimentao) e fica incontinente
f. So tambm habituais as alteraes do ritmo de sono, a agitao vs. apatia e alguns sintomas psicticos (alucinaes e agressividade)
5. Estdio de demncia terminal: O doente fica acamado, incontinente e sem comunicao verbal.
A DA apresenta um conjunto de alteraes tpicas. As
alteraes neuropatolgicas consistem em perda neuronal seletiva (neocrtex e hipocampo), tranas neurofibrilhares intraneuronais* e deposio de amilide
sob a forma de placas senis e perivascularmente (angiopatia amilide). As tranas neurofibrilhares, que
consistem em anomalias das protenas fibrilhares, parecem conduzir a uma alterao funcional e estrutural Figura 29. Placa senil do tipo
progressiva do citoesqueleto e, por fim, desagrega- neurtico com os axnios tingidos
o da prpria clula. As placas senis so estruturas de preto. A placa contm dendrites e axnios distorcidos e inchaesfricas extracelulares compostas por protena -amidos (neurites). Acedido em 4, Nolide que intervm na degenerescncia dos terminais v e m b r o , 2 0 0 9 , e m
sinpticos (Figura 29). O crebro de um doente com http://www.pathology.vcu.edu/Wi
DA pode no apresentar alteraes macroscpicas ou rSelfInst/neuro_medStudents/dem
entias.html
mostrar alguma atrofia (Figura 30), predominantemente dos lobos temporais (incluindo hipocampo e amgdala), mas tambm
dos lobos parietais e frontais. A perfuso cerebral na
doena de Alzheimer caracteriza-se por dfices de
perfuso simtricos nas reas parietais posteriores.
Estudos recentes tm mostrado uma perda de substncia cinzenta (compare-se com ataxa de progresso no
desenvolvimento e na esquizofrenia em Thompson et
al., 2004).
Figura 30. Crebro de doente As formas familiares da doena esto relacionadas
com doena de Alzheimercom atrocom mutaes nos cromossomas 1, 21 e 14, com transfia bvia no hemisfrio esquerdo.
* As tranas parecem seguir uma progresso fixa atravs do crebro, com incio na profundidade do hipocampo e no crtex entorrinal, antes de se deslocarem pelos lobos temporais, ao encontro das reas associativas
do crtex cerebral, altura em que o indivduo em questo j est seriamente perturbado.

misso autossmica dominante. O incio precoce (prximo dos 40 anos).


medida que a DA evolui, maiores so os dfices nos testes de nomeao de Boston e
no span digital (direto e inverso) da WAIS-R. Quanto mais idosos so os doentes, pior so
os desempenhos nas outras escalas indicadas da WAIS-R. Quanto mais educao formal
tiver o doente, menor so os efeitos no QI total, Verbal e de Realizao. Quanto pior o
nvel de instruo, pior o desempenho na Figura complexa de Rey-Osterrieth e no Teste
das Trilhas. Os doentes do sexo masculino tm piores resultados no Teste de Nomeao
de Boston. A caracterstica cardinal da DA a amnsia global e profunda. O declnio da
memria desproporcionado em relao aos outros domnios cognitivos.
O domnio neuropsicolgico mais afetado o da evocao diferida. Nas fases iniciais da
DA, existe amnsia antergrada que limita a codificao e armazenamento de informao nova, resultando numa dificuldade de aprendizagem e de reteno de informao
episdica progressivas. Nos testes que avaliam a evocao diferida, os dfices so manifestos (Figura complexa de Rey, Teste de Aprendizagem Verbal da Califrnia, Memria
Visual e Reproduo Visual da Escala de Memria Revista de Weschler e no Teste de
Aprendizagem Verbal Auditiva de Rey). As medidas da evocao diferida so as mais sensveis DA inicial ou leve (ver reviso de Zakzanis et al., 1999). Os resultados dos testes relacionados com a memria semntica (Subescala Informao da WAIS-R) esto menos afetados, sugerindo dificuldades menores na recuperao de informao aprendida
intensivamente comparada com a memria episdica. O segundo domnio cognitivo mais
afetado a aquisio de memria: logo no incio bastante visvel o empobrecimento
da aprendizagem (ver reviso de Zakzamis et al., 1999).
O Corsi-block Tapping Test avalia o span visoespacial. Os doentes com DA tem resultados
piores neste teste do que no teste de span digital da WAIS-R.
As medidas de habilidade verbal ou lingustica so os ndices mais sensveis que se seguem. Por vezes os dfices verbais e de linguagem precedem o declnio cognitivo geral
e tornam-se mais evidentes 1 a 3 anos depois do incio da DA. Posteriormente, o declnio verbal torna-se claramente progressivo.
No incio visvel a afasia de nomeao. A afasia de nomeao envolve dificuldades de
nomeao sem perdas significativas da fluncia, compreenso auditiva, articulao,
prosdia e repetio.
O efeito principal surge no teste de nomeao de Boston. No incio so tpicos os erros
qualitativos: parafasias semnticas (p.e., avio para helicptero) e circunlquios
(p.e., cavalo com um chifre para unicrnio). Nas fases adiantadas da doena aparecem as parafasias fonmicas (p.e., harmotica para harmnica) e as parafasias de
transposio. No final da doena, a repetio piora, assemelhando-se o estado a uma
afasia de Wernicke. As medidas de compreenso verbal so pouco sensveis s fases iniciais da DA.
Os testes de fluncia verbal semnticos (dizer um grande nmero de palavras de uma
categoria) so muito sensveis para discriminar a DA inicial de pessoas normais saudveis. Os testes de fluncia verbal semnticos so mais sensveis do que os testes de flu-

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ncia verbal fonmicos em fazer o diagnstico diferencial (na afasia progressiva o contrrio: efeitos fonmicos > efeitos semnticos). Mas os testes fonmicos so tambm
teis: tpico dos doentes com DA tenderem a perder o sentido do teste (descarrilamento) (p.e., para a letra p dizerem peras e depois mas). Estes doentes tendem
dar mais erros de repetio e erros semnticos do que pessoas saudveis (p.e., dar nomes de cidades para a categoria regies).
No subteste Vocabulrio da WAIS-R no h grandes diferenas com sujeitos normais
(para todos estes aspectos ver reviso de Zakzanis et al., 1999).
Habitualmente so medidas as aptides visoespaciais, visoperceptivas e construtivas
devidos aos estudos de neuropatologia e de imagiologia cerebral (ver reviso de Zakzanis et al., 1999) que mostram que nas fases intermdias da doena ocorrem alteraes
estruturais e funcionais nas reas corticais posteriores (incluindo o lobo parietal).
A medida mais sensvel o QI de Realizao da WAIS-R, mas deve ter-se cuidado com as
inferncias neuropsicolgicas, pois esta medida inclui subtestes da WAIS que medem
funes diferentes.
Nem todos os doentes com DA so discriminados de sujeitos saudveis pelo subteste Cubos, mas em mdia estes doentes tm piores resultados do que os sujeito saudveis e
de que os doentes com demncias subcorticais.
As restantes medidas da WAIS-R so pouco sensveis, assim como a cpia da Figura Complexa de Rey-Osterrieth ou a Desenho do Relgio.
O domnio executivo-frontal o que se segue na lista dos domnios mais afetados. O
teste das Trilhas (parte B) mais sensvel. O teste das Torres de Hani, estranhamente,
j no to sensvel, o que sugere que o declnio das funes executivas seja secundrio aos outros dfices cognitivos. No Wisconsin Card Sorting Test, a medida de perseverao o melhor ndice de patologia pr-frontal focal.
Nos outros testes que medem as funes executivas, no se discrimina os doentes com
DA de outras pessoas.
O dfice nas habilidades de clculo aparece cedo na DA (ainda que se possa dever s
dificuldades de memria, ateno e visoespaciais).
Segue-se o domnio da ateno-concentrao. Mas h poucos estudos que usem medidas
cognitivas puras de ateno e concentrao. Os doentes com DA moderada tm dificuldades significativas em testes de Barragem e de Stroop (Zakzanis et al., 1999).
Tratamento: a doena de Alzheimer , atualmente, incurvel, embora seja suscetvel de
tratamento sintomtico nas manifestaes psiquitricas (psicoses e depresso); na
esfera cognitiva (frmacos que aumentam os nveis de acetilcolina a nvel cerebral).
A doena de Parkinson cursa de forma progressiva e lenta. As manifestaes clnicas
iniciam-se habitualmente acima dos 50 anos (Idade mdia = 60 anos), aumentando a
prevalncia com a idade. Alguns casos iniciam-se em idades mais jovens (Parkinsonismo
juvenil), convencionando-se os 40 anos como idade limite para definir estas formas de
incio precoce. A prevalncia varia entre 0,1-0,2% na populao caucasiana, subindo
para 1% acima dos 55-60 anos. ligeiramente mais alta no sexo masculino (5:4).

As manifestaes principais so o tremor, rigidez, bradicinsia (trade sintomtica) e


alterao dos reflexos posturais. O incio geralmente unilateral, o tremor da mo o
sintoma inicial mais comum, seguindo-se a priso dos movimentos pequenos, estendendo-se depois a todo o hemicorpo e, progressivamente, ao tronco, cabea e hemicorpo contralateral. A DP caracteriza-se por tremor, rigidez, bradicinsia e alteraes posturais.
Tremor rtmico em repouso: habitualmente e no incio afeta uma mo, cujo movimento parece o de rodar um objeto pequenino entre o polegar e indicador (Contar moedas). Aumenta de amplitude com a ansiedade e desaparece com o sono.
Rigidez muscular: caracteriza-se por um aumento da resistncia mobilizao passiva
dos membros e do tronco e acompanha-se do fenmeno de roda dentada (ao empurrar o
brao ele desloca-se por sacadas em vez de o fazer com suavidade). A rigidez contribui
para a postura em flexo que os doentes vo adquirindo e que vai agravando com o decurso da doena. Contribui tambm para a dificuldade em levantar a partir de uma posio sentada. um sinal comum de perturbao do controlo do movimento. Alguns doentes queixam-se de fraqueza e de ser limitados por cordas ou outras foras.
A bradicinsia (lentificao dos movimentos) contribui para as perturbaes da marcha
(em pequenos passos e com diminuio do balanceio dos braos) e da escrita (micrografia).
A alterao dos reflexos posturais, que surge habitualmente mais tarde, conduz a uma dificuldade em recuperar a posio de equilbrio (p.e., o doente ao ser puxado
para trs tem dificuldade em manter-se em p, podendo
cair em bloco sobre o observador; ao andar desequilibrase nas voltas). Revela-se tambm na inclinao para a
frente ou para trs quando est de p (Figura 31). Reflete
perturbao do equilbrio e da coordenao. Outros sintomas possveis so a astenia, sialorreia, seborreia, obstipao, dificuldades urinrias, dores e parestesias. Com alguma frequncia os doentes apresentam perturbaes do
sono e depresso e, mais raramente, alterao das funes cognitivas. Cerca de 85% dos doentes com DP tm um Figura 31.Alterao postural
QI verbal superior ao QI realizao em 10 pontos. A discre- na posio de p.
pncia entre o QI verbal e de realizao existe tambm
em 15% da populao normal.
Por norma, o domnio verbal e domnio da ateno so os menos afetados nos doentes
no demenciados com DP. Os doentes demenciados com DP apresentam, um padro semelhante.
A memria, habitualmente, no est afetada. Os testes mais sensveis flexibilidade
cognitiva e abstrao so a escala DRS iniciao/perseverao (mede a fluncia semntica) e o Controlled Oral Word Association Task.

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A velocidade motora manual fina e a destreza so os dfices centrais na DP. So testes


sensveis o Purdue pegboard e o Finger Tapping Test. O Diagnstico diferencial da doena de Parkinson deve ser feito com os sndromes parkinsnicos e ainda com outras causas de tremor (tremor essencial), quadros depressivos e doenas degenerativas osteoarticulares do idoso. Os fatores implicados na doena de Parkinson parecem ser a predisposio gentica, txicos ambientais (intoxicao por monxido de carbono e mangansio), envelhecimento, stress oxidativo (o metabolismo oxidativo da dopamina conduz
formao de melanina, perxido de hidrognio e radicais livres). Na dcada de 80, foram descritos alguns casos raros de parkinsonismo secundrios exposio de metilfeniltetrahidropirinina (quadro agudo com perturbaes cognitivas e emocionais e discreto
componente de tremor). Sndromes Parkinsnicos (secundrios): Iatrognicos (farmacolgicos): reserpina (anti-hipertensor agonista da noradrenalina); neurolpticos, ltio; antiemticos (metoclopramida); antagonistas dos canais de clcio. Txicos: MPTP
(-metill-4-fenil-1,2,3,6-tetrahodropiridina que resulta de erro de sntese de uma droga
ilegal, a dismetilprodina), monxido de carbono, mangansio, metanol e o dissulfiram
(Figura 32). Infecciosos: encefalite letrgica, SIDA, sfilis, encefalopatia espongiforme
(doena de Creutzfeldt-Jakob).
Metablicos: hipoparatiroidismo; degenerescncia hepatocerebral. Por leses estruturais: vasculares (demncia por multienfartes); tumores; hidrocfalo de presso normal
e traumatismos cranianos.
Os estudos neuropatolgicos mostram uma
perda celular a nvel da Substancia nigra (sobretudo na Pars compacta). Estes neurnios
tm terminaes sinpticas no estriado
Figura 32. Doentes em 1991 depois de seatravs da via nigroestriada onde libertam rem tratados por parkinsonismo. Nove anos
dopamina. Essa perda neuronal acompanha- antes tinham ficado imobilizados repentinase de uma diminuio dos nveis da dopami- mente, como se tivessem adquirido DP instantaneamente depois de injetar herona
na*. Adicionalmente a degenerescncia de
contendo MPTP.
pequenos neurnios colinrgicos do estriado
acompanha-se de uma baixa de acetilcolina.
As clulas do locus coeruleus sofrem processo idntico de degenerao, o que leva
diminuio de noradrenalina, tal como das clulas dos ncleos de rafe e do ncleo caudado com dfice de serotonina e das clulas gabargicas do estriado e do plido com
diminuio do GABA (Figura 33).
Estas alteraes conduzem a um desequilbrio dos nveis de mediadores do sistema extrapiramidal responsvel pelo aparecimento dos sintomas da doena. Quando os neurnios produtores de dopamina morrem, diminui a libertao de dopamina no ncleo estriado (caudado + putamen + plido) o que, por sua vez, leva a que os produtores de

acetilcolina estimulem em excesso os seus neurnios-alvo. Ao acontecer isto, estimula-se uma reao em cadeia de sinalizao anormal que resulta
numa mobilidade alterada.
A doena de Huntington designa-se tambm por
coreia de Huntington. Desde a descrio realizada
em 1872 por George Huntington, depois de estudar
vrias famlias afetadas de Long Island, as caractersticas da doena ficaram bem definidas: uma doena hereditria, progressiva e irreversvel, que se
inicia em idades mdias da vida e se caracteriza por
coreia, alteraes do comportamento, deteriorao
cognitiva e demncia. Hoje sabe-se que o defeito
molecular causal consiste em alteraes no cromossoma 4. Transmite-se de forma autossmica domiFigura 33. Diminuio da dopamina nante. A prevalncia da doena de Huntington (DH)
numa PET de um crebro de um do- de 5-10/100.000, menor em pases do Este asitico
ente com Parkinsonismo medida
que a doena progride (vermelho e na populao de raa negra.
para nveis altos de dopamina e azul A idade de comeo da sintomatologia muito varipara baixo nvel). Acedido em 5, vel, entre 10 e 60 anos (com casos espordicos desNovembro, 2009, em
http://www.biochem.arizona.edu/class critos abaixo dos 10 e acima dos 90), com idade mes/bioc462/462bh2008/462bhonorsproj dia de incio aos 40. A sobrevivncia mnima desde o
ets/462bhonors2004/navratilovaz/Over incio da sintomatologia de 15 a 20 anos. A DH
view.htm
afeta por igual ambos os sexos.
O interesse para a investigao que o diagnstico
em sujeitos pr-sintomticos permite seguir a progresso do transtorno cognitivo, desde
um estado de normalidade at ao desenvolvimento completo da sintomatologia. Por
outro lado, o seu carcter degenerativo, com caractersticas anatomopatolgicas bem
definidas, serve como modelo para valorizar um tipo de transtorno cognitivo seletivo
no dependente do envelhecimento.
O padro de dfices sugestivo de disfuno dos circuitos neuronais frontais subcorticais. Numa fase inicial, ocorre dfice de memria de curto prazo (diferida, seguida de
aquisio) e dfice na funo motora. Na fase intermdia, o doente apresenta diminuio da fluncia verbal, problemas de ateno/concentrao, dificuldades nas funes
executivas (flexibilidade cognitiva), declnio no raciocnio abstrato e dfices no processamento visoespacial. Na fase final sobressai a perturbao da linguagem.
A avaliao neuropsicolgica pode orientar a interveno. Os testes mais sensveis para
a disfuno cognitiva da DH so os que avaliam a evocao diferida verbal e visual (subtestes de Memria Lgica e Reproduo Visual da Wechsler Memory Scale - Revised). O
California Verbal Learning Test (CVLT) tambm apresenta uma boa sensibilidade. Seguem-se as tarefas de aquisio de memria: o total de palavras recordado na lista A do

* Este o principal marcador bioqumico da doena e que levou introduo da levodopa L-DOPA (precursor da dopamina) no tratamento sintomtico da doena.

54

CVLT. Os resultados nos subtestes de span digital da WAIS-R sugerem que a memria de
curto prazo est intacta.
Os testes que avaliam as funes executivas so tambm sensveis DH: o Wisconsin
Card Sorting Test (a percentagem de erros de perseverao so um bom indicador de
patologia frontal focal); as Torres de Londres e Testes de fluncia verbal fonmica e
semntica.
Tal como se espera, dados os movimentos coreiformes e patologia subcortical da DH, o
desempenho nas tarefas de destreza manual est diminudo: os piores desempenhos
ocorrem com a mo direita no Grooved Pegboard e no Finger Tapping Test.
O desempenho no teste de Stroop est tambm afetado (mais do que no teste das Trilhas), consistente com uma lentificao cognitiva generalizada (mais do que problema
de ateno).
Os dados anatomopatolgicos caractersticos so a presena marcada de atrofia nos ncleos caudado e putamen bilaterais, com atrofia moderada dos lobos frontais e temporais. O crtex cerebral mostra graus variveis de diminuio cortical por perda neuronal.
A consequncia bioqumica destas alteraes neuropatolgicas uma diminuio do cido gama-aminobutrico (GABA) no caudado e putamen, e em menor medida no plido,
ncleo subtalmico, crtex e tronco enceflico. Tambm esto descritas perdas de neurnios produtores de encefalina, substncia P, enzima conversora de angiotensina, e alteraes no
metabolismo de dopamina (Figura 34).
As manifestaes clnicas da doena (movimentos
anormais, alteraes do comportamento e deteriorao cognitiva) podem explicar-se pela leso do
estriado e/o pela modificao que esta leso causa nos circuitos cortico-subcorticais que conectam
os gnglios basais com o lobo frontal, concretamente com as regies motora suplementar, oculomotora, orbitofrontal, dorsolateral e crtex lmbico. Mais especificamente, a conexo entre a regio frontal dorsolateral e o caudado parece ter
implicao nas funes executivas e outros dfices neuropsicolgicos, e as leses nas conexes
do caudado com regies orbitofrontais e lmbica
originam alteraes do comportamento como moFigura 34. Disfuno dopaminrgica
ria, desinibio e irritabilidade.
progressiva na DH observvel atravs de
PET. Acedido em 5, Novembro, 2009 em
A demncia de corpos de Lewy a segunda de- http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_
mncia mais prevalente nalgumas casusticas e v2/gendis_detail_list.php?cat3=149

possui um padro clnico caracterstico: demncia


com caractersticas corticais (declnio cognitivo),

mas flutuante (confuso episdica, sinais de Parkinsonismo (rigidez e bradicinsia) e alucinaes visuais
precoces. No apresenta comprometimento precoce
proeminente da memria. Com o avanar da doena
tm lugar a amnsia, a discalculia, a desorientao
espacial visual, a afasia e a ataxia.
O crtex do giro cingulado anterior afetado e observam-se neurnios distrficos no hipocampo (Figura
35).
H que fazer a excluso de doena crnica subjacente, de AVC ou de isqumia, de caractersticas extrapiramidais espontneas ou sndrome de sensibilidade a
neurolpticos.

Figura 35. SMRI revelando atrofia


cortical difusa, principalmente nos
lobos temporais, mais atrfico do
lado esquerdo. Acedido em 4, Novembro, 2010 em
http://www.scielo.br/scielo.php?sc
A demncia frontotemporal (DFT) consiste num gru- ript=sci_pdfepid=S0004-282X200300
0600009elng=enenrm=isoetlng=en

po que inclui uma srie de demncias e que tm em


comum a afetao predominante do lobo frontal e da
poro anterior do lobo temporal (atrofia lobar) com diminuio do espessamento dos
lobos occipital e parietal (Figura 36). Adicionalmente, os dois teros posteriores da circunvoluo temporal superior tambm ficam menos espessos. A atrofia cerebral giral
to grave que algumas circunvolues ficam extremamente finas (designada por atrofia
lmina de faca). Os sintomas da DFT aparecem entre os 40 e os 65 anos.
Existem trs tipos de alteraes histolgicas que subjazem a atrofia da DFT, a degenerao lobar frontal, a doena de Pick e a demncia frontotemporal com doena do neurnio motor.
A degenerao lobar frontal a patologia mais comum e consiste na perda de neurnios e mudanas espongiformes (microvacuolao) em conjunto com gliose astroctica
nas camadas corticais externas.
A histologia tpica da doena de Pick caracteriza-se por gliose astroctica intensa, corpos inclusos intraneurais (corpos de Pick que se compem
de fibrilhas tau dispostas desordenadamente) e
neurnios inflamados em todas as camadas corticais, gnglios da base e tronco cerebral. Os neurnios ficam, assim, com uma aparncia globulosa. Supe-se uma causalidade gentica em 20% a
50% das pessoas. Uma mutao do cromossoma
17 conduz a produo de protena tau anormal.
O diagnstico confirmado nos post-mortem.
Figura 36. Na imagem pode observarA demncia frontotemporal com doena do neu- se a atrofia dos lobos frontal e tempornio motor inclui as mudanas anteriores adicio- ral e a rarefaco dos lobos occipital e
nando-se a degenerao dos neurnios motores parietal

55

espinhais.
As manifestaes clnicas da DFT evidenciam o tropismo pelos quadrantes anteriores do
crebro alteraes do comportamento e da conduta social, sndrome desexecutivo
frontal e afasia no fluente. A diferenciao clnica em relao ao Alzheimer pode ser
difcil, ainda que em fases precoces sejam mais frequentes problemas de personalidade
(perda precoce da conscincia social, desinibio sbita inicial, distractilidade e impulsividade, comportamento estereotipado e perseverado) e manifestaes extrapiramidais
exuberantes na doena de Pick, enquanto os problemas de memria so mais comuns no
Alzheimer (tarefas de aquisio de memria, incluindo o ensaio 5 do Teste de Aprendizagem Verbal Auditiva de Rey, evocao imediata do subteste da memria lgica da Escala
Wechsler de Memria Revista, span digital direto e
indireto da WAIS-R; tarefas de memria diferida,
incluindo o Teste de Aprendizagem Verbal Auditiva
de Rey, a reproduo de memria da Figura Complexa de Rey).
A DFT inclui ainda quatro subtipos diferentes. A
variante comportamental, a mais frequente das
variantes (60%), tambm designada por doena
de Nieman-Pick e corresponde s alteraes relacionadas com as alteraes dos lobos frontal e temporal (Figura 37). Muitos doentes com NiemannPick so diagnosticados como doentes psiquitricos
devido aos sintomas psicticos que se assemelham
a esquizofrenia. Esta variante comea, habitualmente, depois dos 40 nos e menos comum depois
Figura 37. SPECT onde se pode observar
dos 60. O seu curso de cerca de 5 anos (a espe- hipometabolismo cortical global, particurana de vida de 2-15 anos) e mais prevalente larmente na regio anterior do caso 1
em mulheres e de maior risco nos homens (Walfer- (esquerda e direita superior). As duas
imagens superiores so relativas a outro
gang et al., 2006).
Na variante temporal, ou demncia semntica caso. O caso 1 de um homem de 23
(20%), o doente mantm a capacidade de falar, mas anos com 8 anos de esquizofrenia, referiperde o significado das palavras. No incio pode no- do ao servio de neurologia devido aos
sintomas motores e alteraes cognititar-se a perda de significado para as palavras menos
vas. O caso 2 de um homem com 25
usuais, depois de palavras mais vulgares. O doente,
anos com alteraes no sono, apetite,
por exemplo, pode perder a palavra para falco,
comportamento sexualizado e desoriendepois para galinha, depois chamar pssaros ao tao doena de Niemann-Pick tipo C.
animais com asas e finalmente chamar-lhe coisas.
O doente perde a capacidade para recordar as palavras e perde o conceito dessas palavras. As dificuldades estendem-se leitura e soletrao de palavras, mas no aritmtica, uso de nmeros, formas e cores. Nas fases iniciais, os doentes tm algumas dificuldades em recordar as faces de amigos e familiares e em perceber as emoes dos outros.
Quando a doena se inicia pelo lado direito, mais bvia a perda da empatia.

Na variante afasia no-fluente progressiva (20%), o doente tem dificuldades em falar,


sem perder os significados das palavras. O doente pode falar devagar, com dificuldades
em dizer as palavras, especialmente ao telefone e com grupos de pessoas, e em entender
frases complexas. Muitos destes doentes progridem com sintomas Parkinsnicos graves
que se sobrepe a uma paralisia supranuclear progressiva e degenerao corticobasal (incapacidade de mover os olhos para os lados, rigidez nos braos e pernas, quedas e fraqueza dos msculos em redor da garganta).
Cerca de 15% dos doentes com DFT desenvolvem tambm doena do neurnio motor.
De modo geral, as medidas mais afetadas nas DFT so as medidas da flexibilidade cognitiva (p.e., Wisconsin Card Sorting Test e teste das Trilhas) e da abstrao (p.e., teste de
fluncia verbal). Seguem-se as medidas das habilidades construtivas (QI realizao da
WAIS-R e cubos). No entanto, os doentes com DFT demoram muito tempo nestas provas,
pelo que o seu problema pode ser, mais uma vez, executivo: dificuldades na organizao
e monitorizao e, provavelmente, iniciativa pobre (Figura 38). As habilidade verbais (teste de Nomeao de Boston, teste Token, QI verbal da WAIS-R) constituem o domnio verbal menos afetado na DFT. Os dfices so notados nas tarefas de aquisio de memria, incluindo o ensaio 5 do Teste de Aprendizagem Verbal Auditiva de Rey, evocao
imediata do subteste da memria lgica da Escala Wechsler de Memria Revista, e no
span digital direto e indireto da WAIS-R.

(A)

Figura 38. Doente com DFT de 56 anos. No


teste da figura complexa de ReyOsterrieth
(A) conseguiu fazer uma boa cpia (lenta). No
teste da Flor, o doente tenta desenhar a flor
de memria (a); a sua cpia muito melhor
(b). Estes desenhos mostram que as suas capacidades visoperceptivas esto intactas (o que
indica integridade dos lobos parieto-occipitais). As funes executivas frontais (desenhar sob comando) esto muito mais comprometidas. Acedido em 4, Novembro, 2009, em
http://brain.oxfordjournals.org/cgi/content/
full/122/4/741/F2

56

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57

CAPTULO 2.5

DOENAS DESMIELINIZANTES

INTRODUO
As doenas desmielinizantes so doenas do crebro e da medula espinhal em que ocorreu destruio da mielina (desmielinizao).

CRITRIOS
Os critrios patolgicos geralmente aceites para as doenas desmielinizantes incluem a
destruio da bainha de mielina das fibras nervosas; a infiltrao de clulas inflamatrias nos espaos perivasculares; a distribuio das leses: perivenosa e na substncia branca; as leses pequenas e mltiplas ou leses maiores agrupadas e outros elementos do
tecido nervoso intactos.

CLASSIFICAO
As doenas desmielinizantes englobam um conjunto variado de patologias que inclui a
esclerose mltipla, a esclerose cerebral difusa de Shilder, a esclerose cerebral concntrica de balo, as encefalomielites agudas disseminadas (ps sarampo, rubola, papeira e
outras infeces virais ou ps-vacinas do sarampo ou da raiva) e a encefalite hemorrgica necrosante. Este manual vai abordar a mais frequente, a esclerose mltipla.

ESCLEROSE MLTIPLA

TPICOS
Esclerose mltipla
1.Critrios
2.Classificao
1.Esclerose mltipla

3.Avaliao

A esclerose mltipla (EM) uma perturbao inflamatria idioptica de etiologia indeterminada e que envolve a substncia branca dos hemisfrios cerebrais, tronco cerebral,
nervos pticos, cerebelo e medula espinhal. A doena mediada imunologicamente e o
seu desencadeamento influenciado por fatores genticos e ambientais e outros no conhecidos.
A EM uma das doenas neurolgicas mais importantes devido sua frequncia, cronicidade e tendncia para afetar adultos jovens. Esta doena uma das causas principais
de incapacidade por doena neurolgica no traumtica. A EM apresenta uma prevalncia de 50 casos por cada 100.000 pessoas com uma incidncia diferente por raas: raa
branca > negra > asitica 1 : 0,43 : 0,22. A incidncia aumenta com afastamento do
equador e h clusters em zonas do globo (p.e., ilhas Faroe da Dinamarca). A incidncia
maior nos pases nrdicos (> 100/ 100 000), nas zonas urbanas, com o afastamento do
mar e em famlias que apresentem um membro afetado (ca. 18%).
A EM caracteriza-se por episdios de perturbao focal dos nervos pticos, da medula

58

espinhal e do crebro com remisso parcial e com recorrncias (surtos). A evoluo por
surtos a forma mais frequente.
Em alguns doentes o curso da doente bvio, enquanto noutros o aparecimento de sintomas atpicos pode mascarar momentaneamente o diagnstico. A apresentao clnica
muito varivel devido distribuio quase aleatria das leses desmielinizantes.
A patogenia da doena inclui fatores desconhecidos, a ativao de subpopulaes de
clulas T, sua penetrao na barreira hematoenceflica, ataque membrana de mielina
e inflamao desmielinizao e perda axonal no sistema nervoso central (SNC).
Quanto histologia, nos ltimos anos percebeu-se que o processo auto-imune essencial na compreenso da etiologia da doena. O alvo da perturbao auto-imune a bainha de mielina que envolve os axnios do SNC. A mielina importante para a conduo
de tipo saltitante ao longo do axnio. A desmielinizao ocorre frequentemente em reas localizadas, resultando em leses caractersticas da doena que se denominam por
placas. As placas localizam-se profundamente na substncia branca cerebral, junto dos
ventrculos, mas podem tambm encontrar-se no cerebelo, tronco cerebral e medula
espinhal. Numa placa activa de incio recente ocorre um desmembramento da barreira
hematoenceflica com desmielinizao e relativa preservao dos axnios. Esto presentes infiltrados perivasculares de linfcitos, macrfagos em pequenas veias e vnulas. A
desmielinizao pode estender-se para fora a partir da placa, sugerindo o trajecto desses vasos. O edema perivascular e intersticial pode ser intenso. Na periferia da placa
observa-se uma hiperplasia dos oligodendrcitos e astrcitos activados que, provavelmente iro contribuir para uma remielinizao, na maior parte das vezes incompleta.
Nas placas crnicas, os oligodendrcitos desaparecem, os astrcitos mostram hipertrofia
e hiperplasia e pode ocorrer perda axonal. Estas reas de desmielinizao so responsveis pelo bloqueio ou atraso na conduo
nervosa. Dependendo da extenso do defeito de conduo e da sua localizao no
SNC, o doente pode apresentar perda visual, entorpecimento, fraqueza, ataxia e,
teoricamente, qualquer perda atribuvel a
leso do SNC.
No processo patolgico dos surtos ocorre
alterao da permeabilidade da barreira
hematoenceflica (passagem de linfcitos),
edema, inflamao, desmielinizao, remielinizao (anormal e/ou incompleta) e glio- Figura 39. RMN em T1 de um corte sagital de
se (observvel como buracos negros na RM). um crebro de um doente com EM. Vem-se
Na ressonncia magntica observa-se um leses cerebrais mltiplas envolvendo substncia branca e cinzenta. Vem-se leses no
envolvimento assimtrico, leses hiperintencerebelo, tronco cerebral e hemisfrios ceresas em T2 e leses hipointensas em T1 (bura- brais. Acedido 8, Novembro, 2009, em
cos negros) (Figura 39). As leses tm um http://rad.usuhs.edu/medpix/parent.php3?mo
formato ovide em dedos de luva (pericalo- de=raw_viewereimageid=40478ept_id=11688

sas). As localizaes mais frequentes so as zonas periventriculares, caloso-septais, subtentoriais e subcorticais.


A forma clnica prottipo a EM por surto-remisso, correspondendo a dois teros de
todas as EM. Esta variante tende a surgir antes dos 40 anos de idade. Em menos de um
tero dos doentes, a EM evolui tardiamente (progresso secundria). Na EM primria
progressiva no h surtos. A EM por surto-remisso evolui por episdios de agravamento
neurolgico; cada surto tende a durar entre 24 horas a 1 ms; a recuperao varivel.
Nesta variante h tendncia para acumular incapacidade com o tempo, implicando que
depois de 10-15 anos cerca de 50% dos doentes tenha algum grau de incapacidade ou
ento entre na fase secundria.
Nas formas progressivas o componente degenerativo predomina sobre o componente
inflamatrio que responsvel pelos surtos.
No processo patolgico dos surtos ocorre alterao da permeabilidade da barreira hematoenceflica (passagem de linfcitos), edema, inflamao, desmielinizao, remielinizao (anormal e/ou incompleta) e gliose (esclerose, observvel como buracos negros na
RM). Na ressonncia magntica observa-se um envolvimento assimtrico, leses hiperintensas em T2 e leses hipointensas em T1 (buracos negros). As leses tm um formato
ovide em dedos de luva (pericalosas). As localizaes mais frequentes so as zonas periventriculares, caloso-septais, subtentoriais e subcorticais. Os sintomas iniciais incluem
tipicamente fraqueza em um ou mais membros (40%); nevrite tica (22%), parestesias
(21%), diplopia (12%), vertigem (5%), alteraoes da mico (5%) e outros (menos de 5%)
(ver Quadro 6).
Quadro 6. Sintomas principais da esclerose mltipla distribudos pelos sistemas orgnicos.
Sintomas principais

Sistemas

Nevrite ptica, acuidade Visual; escotoma, diplopia

Nervo tico

Espasticidade, Fora muscular, disfuno esfincteriana e sexual

Sistema motor

Disestesias, formigueiros, sensao de queimadura

Sistema sensitivo

Descoordenao, desequilbrio, tremor, disartria

Cerebelo

Vertigem, disfagia, disfonia

Tronco cerebral

Disfuno da bexiga, intestino e sexual

Autnomo

Depresso, euforia, alteraes cognitivas

Neurocomportamental

Fadiga (90%) e sintomas paroxsticos

A EM raramente diagnosticada com base no declnio cognitivo. Apesar disso, 40 a 60%


dos doentes sofrem de alteraes cognitivas. Os doentes com EM surto-remisso so os
mais afetados a nvel da memria. A memria mais afetada a evocao diferida, especialmente a verbal (testes mais sensveis: Teste da Aprendizagem Verbal Auditiva de

59

Rey, Teste de Aprendizagem Verbal da Califrnia). A memria remota tambm afetada, tal como avaliada pelo Teste das Figuras Famosas e o Teste dos Presidentes. Nos
doentes crnicos-progressivos mais bvio o declnio mnsico no-verbal (Figura Complexa de Rey-Osterrieth). Nos doentes com EM surto-remisso no h manifestao de
alteraes de memria remota (avaliada pelo teste Informao da WAIS-R). O QI de Realizao da WAIS-R sofre algum declnio.
Para todos os doentes com EM, os dfices maiores so observados nas provas que avaliam a destreza manual ((Purdue Pegboard e Grooved Pegboard) e, particularmente, a
velocidade motora (Purdue Pegboard e Finger Tapping Test). Os dfices so maiores nos
doentes com EM crnica-progressiva. Nos doentes com EM surto-remisso h alguma indicao de lateralizao, com os piores resultados com a mo direita (Finger Tapping
Test).Os dfices verbais so detetados pelos testes de fluncia fontica (mais do que
nos testes de fluncia semntica).O declnio da ateno detetado pelo teste do Cdigo da WAIS-R. O declnio nas funes executivas moderado [Teste de Categorias da
Bateria de Halstead, Matrizes Progressivas de Raven, Teste das Trilhas (parte B), subteste das Semelhanas da WAIS-R e Wisconsin Card Sorting Test]. Os testes Wisconsin Card
Sorting e as Semelhanas da WAIS-R discriminam os doentes com EM crnica-progressiva
(erros de perseverao) dos doentes com EM surto-remisso. Estes resultados sero um
indicador de uma distribuio frontal da desmielinizao. Nos testes que avaliam as aptides visoperceptivas e visoespaciais, os dfices so mnimos (Cubos da WAIS-R.
Os estudos sugerem que a depresso (medida pelo BDI) mais comum na EM do que em
qualquer outra perturbao neurolgica crnica. A incidncia maior na EM crnica-progressiva.

AVALIAO
Para as doenas desmileinizantes recomenda-se a avaliao atravs de uma bateria de
testes que inclua:

Teste do Mapa do Zoo


WCST
Teste de Stroop
Prova de Memria Selectiva (SRT)
Prova de Memria Espacial (7/24)
Prova de Fluncia Verbal (FAS)
PASAT
Recordao tardia do SRT
Recordao tardia do 7/24
Subescalas da WAIS-R (vocabulrio, compreenso, semelhanas e historietas)

60

Bibliografia
Darby, D. e Walsh, K. (2005). Walsh's Neuropsychology: A Clinical Approach (5 ed.). Nova Iorque:
Elsevier.
Lezak, M. D., Howieson, D. B. e Loring, D. W. (2004). Neuropsychological assessment (4 ed.).
Nova Iorque: Oxford University Press.
Zakzanis, K. K., Leach, L. e Kaplan, E. (1999). Neuropsychological differential diagnosis. Nova
Iorque: Sweets e Zeitlinger.

61

CAPTULO 2.6

EPILEPSIA

TPICOS
Introduo
1.Definies
2.Classificao de crises
3.Classificao de epilepsias
4.Epileptognese
5.Avaliao

INTRODUO
A epilepsia uma doena que ao longo da histria nunca perdeu o seu impacto social na
sua variante convulsiva. A expresso epilptica durante sculos foi vista como uma doena
de possesso demonaca com as consequncias que tal perspetiva implicou (Figura 40).
A epilepsia uma doena cerebral com uma incidncia de 50 novos doentes/ano por cada
100.000 habitantes.A incidncia cumulativa ao longo da vida de vir a ter uma crise epilptica de 2:100.

Figura 40. Ilustrao do sc. XVIII mostrando Jesus


como exorcista.

62

DEFINIES

Em 80% dos doentes h um aumento do fluxo sanguneo e do metabolismo da glicose


durante uma crise epilptica. Entre crises h tendncia para menor consumo de glicose
e de fluxo sanguneo do que o normal.

As crises epilpticas so as manifestaes clnicas, do que neurofisiologicamente corresponde a uma atividade anmala dos neurnios do crtex cerebral que excessiva e/ou
hipersncrona e usualmente auto-limitada.

Outros conceitos dizem respeito fase em relao crise epilptica. Assim, ictal refere-se crise propriamente dita, quer seja identificada clinicamente ou neurofisiologicamente (por exemplo no EEG). A aura j o incio do evento ictal. Por ps-ictal referemse as anomalias clnicas e/ou eletrofisiolgicas que se seguem crise. Tais anomalias
so geralmente limitadas no tempo e em geral no devem ultrapassar as 48 horas. O
perodo interictal refere-se ao intervalo de tempo entre a resoluo das anomalias psictais e o aparecimento de nova crise.

Do ponto de vista clnico, as manifestaes das crises epilpticas so muito variadas,


refletindo as funes das reas cerebrais atingidas por essa atividade neuronal anmala
(Figura 41), desde onde se origina at onde se propaga. Quando todo o crebro parece
estar envolvido desde o seu incio teremos crises a que chamaremos primariamente generalizadas. Quando as crises se iniciam numa regio especfica do crebro, e eventualmente se propagam a todo o crebro, sero crises parciais com generalizao secundria.
As crises epilpticas podem ser provocadas por qualquer situao que
aumente a excitabilidade do tecido
cerebral (febre
alta, drogas, abandono de drogas e
doenas metablicas).
A epilepsia uma
condio neurolgica crnica onde as
crises epilpticas
recorrem (pelo menos duas), usualmente de forma
espontnea. Subjacente a esta definio est que as anomalias responsveis pela gnese das crises epilpticas persistem entre as crises.
Figura 41. Malformaes no desenvolvimento cortical reveladas por RMN. Na
imagem da esquerda a RMN em T2 mostra displasia cortical frontal focal
(seta). A imagem da direita, RMN em T1, mostra heterotopia subependimal
nodular na parede inferior lateral no ventrculo lateral direito (seta). Acedido
em 10, Novembro, 2009, em
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=epiepart=ch3erenderty
pe=figureeid=ch3.f4

Existem muitos tipos de alteraes epilpticas. Algumas vezes so suficientemente bem


definidas para serem individualizadas, quando por exemplo tem caractersticas neurofisiolgicas semelhantes, manifestaes clnicas idnticas e partilham o mesmo grupo etrio, a mesma histria familiar, o mesmo prognstico e at mesmo a mesma resposta a
determinado frmaco. Nestas circunstncias podemos falar na existncia de um sndroma epilptico.

Outra definies (ver Caixa 1) incluem o conceito de foco epilptico, ou rea epileptognica, que definido eletrofisiologicamente como a rea cortical capaz de originar
maior atividade paroxstica (epileptiforme) interictal no EEG. A atividade epileptiforme
(paroxstica) interictal no EEG usualmente (1) focal, indicando um nico foco epilptico; (2) bilateral e independente, indicando focos epilpticos nos dois hemisfrios; (3)
multifocal, indicando trs ou mais focos epilpticos; (4) generalizada, quando no foi
aparente a existncia de um foco epilptico. Percebe-se assim que o foco epilptico
(precisamente porque definido, pela atividade paroxstica interictal no EEG) no corresponda necessariamente rea do crtex cerebral capaz de originar as crises epilpticas.

CLASSIFICAO DE CRISES
A Classificao da Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE, 1981) classifica, numa
tabela as Crises Epilpticas e, noutra as Epilepsias e os Sndromas Epilpticos (1989).
De uma maneira geral as crises epilpticas podem ser parciais; generalizadas ou no
classificveis.
As crises parciais so tambm denominadas por focais, uma vez que resultam de uma
descarga neuronal que mais ou menos localizada numa rea cerebral. Se parciais, a
sintomatologia que o doente ir apresentar reflete o atingimento de uma rea restrita
do crtex, podendo ser parciais simples, parciais complexas ou parciais secundariamente generalizadas (Figura 42). Tal tem subjacente uma sequncia temporal. Assim, as
crises parciais dividem-se em dois subtipos: (1) simples e (2) com sintomatologia complexa. Nas parciais simples o doente tem ainda preservao da conscincia, podendo ser
capaz de uma descrio ou de alertar os familiares para algo que pode vir a acontecer
imediatamente a seguir. As crises simples podem envolver um modo de expresso (motora, somatossensorial, vegetativa ou psquica). Os sintomas motores podem ter vrias
formas e apontar para uma localizao, principalmente na regio ps-rolndica. Ainda
que a anomalia focal possa situar-se na regio temporal ou parietal. Os sintomas sensori-

63

CAIXA 1. Outras definies


rea epileptognica: zona cerebral capaz de iniciar as crises
rea irritativa: onde existe a atividade paroxstica
rea de incio ictal: onde se iniciam as crises epilpticas
Leso epileptognica: alterao detetvel por RMN
rea sintomatognica: histria clnica e anlise por vdeo-EEG
rea de alterao funcional: exame neurolgico, exame neuropsicolgico; PET e SPECT interictal; atividade lenta no EEG.

ais podem pertencer a qualquer modalidade (sensaes somticas, visuais, auditivas e


olfativas em particular). A fronteira pode ser muito tnue entre uma crises simples sensorial, uma iluso sensorial ou at uma alucinao sensorial. Colocar questes cuidadas
pode ajudar. Os sintomas autonmicos raramente ocorrem sem outros sintomas.
Aquilo que pode acontecer a seguir a fase parcial complexa onde o doente j tem
uma perturbao da conscincia, aqui entendida como a incapacidade para interagir
normalmente com o ambiente que o rodeia. O local mais comum para as crises parciais
complexas o lobo temporal, seguido do lobo frontal. Estas crises acarretam muitas

Simples

Complexas

Generalizadas

Convulsivas
No-Convulsivas

Figura 42. Esquema conceptual das crises epilpticas.

}
}
}
}

Parciais

Um modo de expresso
Conscincia

Aura
Inconscincia

2 hemisfrios
Inconscincia

2 hemisfrios
Inconscincia
Ausncias

vezes perturbao das funes mentais superiores e da o seu interesse pela neuropsicologia. Algumas caractersticas da crise podem sugerir que o foco se situa nas reas associativas. Frequentemente, o comeo da crise ou aura pode ser marcado por uma sensao estranha ou resposta emocional que se refere a uma rea particular. Ainda que muitos ataques se repitam com os mesmos sintomas, h outros casos em que a aura varia
de uma crise para a outra. Por isso h que ter cuidado em usar os sinais e sintomas
como indicadores de localizaes.
Os principais subtipos das crises parciais complexas incluem: (1) crises em que a perturbao da conscincia o sintoma principal ou nico. (2) Ataques psicomotores em que
os sintomas principais so confuso e comportamento automtico. Os automatismos podem ser um prolongamento mecnico da atividade que estava a fazer ou constiturem
um novo comportamento (verbais, gestuais ou ambulatrios). (3) Crises com iluses sensoriais ou alucinaes. A sua natureza varia com a rea cortical afetada (iluses: reas
primrias; alucinaes: reas de associao). As iluses podem ser relativas a uma modalidade sensorial especfica (visual, auditiva, olfativa ou somtica) ou, quando a descarga afeta a fronteira entre as reas parietal, temporal e occipital, relativas a sensaes
compostas. Uma forma especial de alterao da experincia sensorial ocorre em algumas crises do lobo temporal. Novas situaes ou objetos podem ser percebidos como
tendo j sido vistas ou ouvidas (dej vu ou dej entendu) ou situaes/ objetos familiares como nunca tendo sido vividos (jamais vu ou jamais entendu). (4) Algumas crises
parciais podem produzir alteraes repentinas do estado emocional, frequentemente na
forma de medo. (5) Podem ocorrer alteraes da memria ou do processo de pensamento durante crises do lobo temporal. Finalmente, o mais comum a sintomatologia simples ser seguida de sintomatologia mais complexa ou haver uma mistura da duas.
Se a crise parcial complexa continuar a evoluir, isto , a propagar-se no crebro, pode
secundariamente generalizar e haver convulso. No , no entanto necessrio, que estas trs fases ocorram sempre no mesmo doente. frequente haver crises parciais complexas no antecedidas de fase parcial simples, nem de generalizao secundria.
As crises generalizadas so generalizadas desde o incio. Podem ser convulsivas ou no
convulsivas. A caracterstica principal de muitas crises epilpticas generalizadas a contrao muscular alterada. O primeiro subtipo, a crise tnico-clnica, descreve as duas
fases principais do paroxismo designado anteriormente por crises de grande mal. Na
fase tnica os msculos contraem-se e a pessoa cai no cho. A contrao dos msculos
respiratrios pode levar a um grunhido ou grito. H perda de saliva e o doente fica cianosado pela falta de oxignio. A contrao dos msculos leva, muitas vezes, a incontinncia de urina e, raras vezes, de fezes. A fase clnica segue-se segundos a minutos
depois e marcada por contraes rtmicas dos msculos dos membros e tronco. Ao fim
de algum tempo a fase clnica para e o doente vai desde o estupor, confuso, at ao
estado de conscincia normal. Por vezes uma crise generalizada pode ser seguida por
outra numa sucesso rpida, designa-se esta situao por estado epilptico.
O segundo subtipo a ausncia, envolve perda breve de conscincia enquanto os olhos
pestanejam ou sobem. Anteriormente as ausncias designavam-se por crises de pequeno

64

mal. Esta perturbao mais frequente nas crianas e raro que persista at vida
adulta. Os ataques so muito breves (poucos segundos) com um comeo e finalizao
bruscas. A atividade que a pessoa est a fazer perturbada, com paragem das funes
mentais, e retomada repentinamente depois da ausncia. Cerca de um tero das crianas com ausncias tm tambm crises tnico-clnicas.

CLASSIFICAO DE EPILEPSIA
A Classificao da International League Against Epilepsy (ILAE) prope uma subdiviso para as
Epilepsias e Sndromas Epilpticos composta por quatro grupos.
Epilepsias e Sndromas relacionadas com uma determinada localizao Epilepsias do
lobo temporal; epilepsias do lobo frontal; epilepsias do lobo parietal, epilepsias do lobo
occipital, epilepsias lmbicas e neocorticais (sndrome de Rasmussen; sndrome hemiplegia-hemiconvulso; epilepsia lobo temporal lateral e outras).
1. Idiopticos: sem etiologia conhecida e no associadas a outras doenas neurolgicas
e, por isso, sem dfices neuropsicolgicos [benigna infantil (familiar e no-familiar)
ocorre em cluster de 5 a 10 por dia de cerca de 3 min. cada]
2. Criptognicos: etiologia no esclarecida; as funes neurolgicas e neuropsicolgicas
no esto normais.
3. Sintomticos: etiologia conhecida (tumores benignos e malignos, infees virais e
outras, doenas cerebrovasculares, malformaes do do desenvolvimento cortical,
trauma e outras leses).
Epilepsias e Sndromas generalizados. Tal como as anteriores, engloba:
4. Idiopticos (incio relacionado com o grupo etrio);
5. Criptognicos (p.e., convulses febris; maioria das crises de causa txico-metablica; crises ps-traumticas cranianas);
6. Sintomticos (sndrome de West e Lennox-Gastaut)
Epilepsias ou sndromas no enquadrveis porque no definidos se focais ou generalizados.
Sndromas especiais. Crises relacionadas com determinadas situaes: convulses febris, por exemplo (duram entre 3-6 min. ou menos de 15 min.).
As Epilepsias e os Sndromas idiopticos, quer sejam generalizados, quer sejam focais
(relacionados com uma localizao), so um conjunto de situaes dependentes da idade.

Vamos agora particularizar as epilepsias focais e generelizadas. As epilepsias frontais


podem derivar do crtex motor primrio e da rea motora suplementar; so menos comuns as crises originadas noutras reas frontais. As crises motoras, derivadas do crtex
motor, so principalmente crises focais simples. Os sintomas dependem da lateralizao
e da rea envolvida (giro pr-central contralateral): movimentos clnicos do polegar, do
polegar e semi-sbios, brao todo, mo, face, etc. As crises derivadas da rea pr-Rolndica inferior podem envolver paragem da fala, vocalizao, movimentos tnico-clnicos
da hemiface ou de deglutio. Quando derivadas do lbulo paracentral, as crises podem
ocasionar movimentos tnicos do p. As crises da rea motora suplementar envolvem
crises hipermotoras com posturas e movimentos tnicos bizarros bilaterais e assimtricos.
Os sndromes do lobo temporal correspondem a 30-35% de todas as epilepsias. Dois teros
destas epilepsias originam-se das regies temporais mediais e o outro tero das regies
laterais. A causa mais comum a esclerose hipocampal (65%). Homens e mulheres so
afetados de forma igual. Os sndromes do lobo temporal caracterizam-se por crises epilpticas focais simples [sintomas vegetativos (taquicardia e arritmia, hiperpneias, midrase,
salivao, palidez ou o oposto a isto tudo) e/ou psquicos (alucinaes, iluses ou ambas;
alteraes mnsicas e afetivas) e alguns fenmenos sensoriais, como olfativos e auditivos;
o mais comum uma sensao epigstrica ascendente], por crises focais complexas (comea muitas vezes com uma paragem motora, seguida por automatismos oroalimentares;
durao > 1 min; confuso ps-ictal; amnsia ps-ataque e recuperao gradual), por crises de generalizao secundria ou combinao de todas. H, frequentemente, uma histria de crises epilpticas febris e histria familiar de crises. Os dfices de memria podem
ocorrer. Nos estudos imagiolgicos metablicos (p.e., PET), observa-se com frequncia
hipometabolismo. So comuns as pontas positivas unilaterais ou bilaterais no EEG do lobo
temporal. O comeo pode ter lugar na infncia ou adolescncia. As crises ocorrem em
conjuntos (clusters) por intervalos ou ao acaso.
As crises epilpticas do lobo parietal so relativamente raras. Comeam em qualquer
idade. No acarretam alteraes da conscincia. Por norma, as crises so focais simples
e generalizadas secundariamente. Os sintomas mais comuns so somatossensoriais, iluses somticas, vertiginosos, iluses visuais e alteraes recetiva ou condutoras da linguagem.
As crises epilpticas occipitais podem comear em qualquer idade e em qualquer momento depois ou durante o curso de uma patologia causal subjacente. As epilepsias occipitais so raras (510% do total das epilepsias). Os sintomas incluem: alucinaes visuais
elementares, cegueira, iluses visuais, palinpsia, alucinaes sensoriais de movimentos
oculares, dor ocular, desvio tnico dos olhos, nistagmo e tremura palpebral.

65

EPILEPTOGNESE

Entre os mais antigos, os problemas mais consistentes aparecem com os barbitricos e


benzodiazepinas (menos com carbamazepina, fenitona e valproato).
O topiramato uma exceo e associa-se a dfice da fluncia verbal.

Por epileptognese entende-se o modo como se origina e desenvolve a epilepsia como


entidade crnica.
O desenvolvimento de uma epilepsia implica uma reorganizao neuronal anmala, ocorrendo durante um intervalo de tempo aps uma agresso ao SNC.
Do ponto de vista neurofisiolgico existem trs mecanismos que participam na gnese das
crises epilpticas: a Hiperexcitabilidade, a sincri+onizao e a falncia dos mecanismos
inibitrios neuronais.
A hiperexcitabilidade neuronal pode ocorrer devido ao aumento de ativao dos recetores NMDA (o glutamato um neurotransmissor excitatrio), devido ao crescimento axonal
recorrente ou devido perturbao na regulao do potssio.
A sincronizao neuronal pode derivar de alteraes das propriedades das membranas,
de anormalidades genticas dos canais Inicos (pK; pNa) ou da reorganizao da membrana devido a leso.
A falncia dos mecanismos inibitrios pode decorrer da perda de neurnios GABArgicos
(o GABA um neurotransmissor inibitrio), da diminuio do transporte cloro-potssio ou
de anormalidades genticas receptores do GABA.
Os fatores genticos parecem ser mais importantes nas epilepsias generalizadas. O risco
de desenvolver epilepsia depois de um traumatismo craniano penetrante muito elevado.
So fatores de risco para a epilepsia ps-traumtica a contuso cerebral, o hematoma
subdural, a fratura craniana, a perda de conscincia, a amnsia com durao superior a
um dia e a idade superior a 65 anos.
A maior parte das epilepsias ocorre sem provocao aparente, mas algumas condies e
estmulos esto associados ao aumento de probabilidade de ocorrncia de crises epilpticas.
Em algumas mulheres com epilepsia, a frequncia das crises varia com o ciclo menstrual
epilepsia catamenial. Este fenmeno parece relacionar-se com a proporo do estrognio em relao progesterona.
As alteraes comportamentais e cognitivas nos doentes com epilepsia dependem de vrios fatores: etiologia (o principal), tipo, frequncia, durao e gravidade das crises; existncia de leses cerebrais prvias; Idade de incio das crises; disfuno fisiolgica ictal e
interictal; leses estruturais resultantes da repetio ou durao longa das crises; fatores
hereditrios; condies psicossociais; e efeitos dos medicamentos antiepilpticos:
Efeitos secundrios menos notrios em monoterapia e quando os nveis sricos esto
dentro dos padres teraputicos;
Doses elevadas e polifarmacoterapia influem negativamente no desempenho nos testes
neuropsicolgicos, especialmente os que so cronometrados ou tm um componente
motor importante;
As funes mais afetadas so a velocidade psicomotora, vigilncia, memria e humor.
Os dfices so mais pronunciados com os medicamentos mais antigos;

AVALIAO
O padro de desempenho nos testes semelhante ao de doentes com leses no-epilpticas em localizaes similares. No entanto, o dfice no to grave como em leses no-epilpticas comparveis.
Pode ocorrer uma reorganizao cerebral atpica da linguagem em casos de epilepsia precoce e que pode afetar a lateralizao e localizao de padres em testes neuropsicolgicos. A magnitude dos dfices lateralizados maior quando se realizam os testes na fase
ps-ictal. Os doentes com crises focais no hemisfrio esquerdo tendem a manifestar prejuzo das funes verbais; dfice de memria verbal e algum compromisso no raciocnio abstrato. Os doentes com epilepsia no hemisfrio direito, tendem a mostrar prejuzo das funes visoperceptivas, das funes visuais, da memria e das funes construtivas.
A perturbao da memria e da aprendizagem comum entre doentes com epilepsia. A
perturbao da memria maior em epilepsias do lobo temporal (ELT). O dfice da memria verbal associa-se a ELT esquerda. O dfice de memria maior com alguns frmacos,
especialmente em situaes de polifarmacologia.
A epilepsia, pela agresso ao crebro, associa-se a problemas emocionais e de personalidade. Entre doentes com epilepsia h grande comorbilidade psiquitrica (29% - 50%); maior
probabilidade de perturbaes afetivas (depresso); maior incidncia de psicose. As alteraes so tanto piores quanto maior a frequncia das crises. Os problemas emocionais e
de personalidade so maiores em epilepsias sintomticas do que idiopticas.
Pelo impacto social, profissional e limitaes que acarreta, contribui tambm para desenvolver problemas emocionais.
A ELT pela sua especificidade merece detalhe. Os doentes com este tipo de epilepsia, tipicamente, revelam verborreia, pensamento circunstancial, viscosidade no pensamento e
relaes sociais, hipergrafia, hipossexualidade, depresso, intensificao da vida mental
(obsesses e ideao espiritual ou religiosa).

66

Bibliografia
Lezak, M. D., Howieson, D. B. e Loring, D. W. (2004). Neuropsychological assessment (4 ed.).
Nova Iorque: Oxford University Press.
Zyss, J., Ryvlin, P., Peysson, S., Beschet, A., Sappey-Marignier, D., Hermier, M., Xie-Brustolin, J. e
Thobois, S. (2007). Epilepsia partialis continua with dystonic hand movement in a patient with a
malformation of cortical development. Movement Disorders, 22(12), 17931796. DOI:
10.1002/mds.21489

67

CAPTULO 3

PERTURBAO
DAS FUNES CEREBRAIS SUPERIORES

1.Perturbaes da linguagem oral


2.Perturbaes da linguagem escrita
3.Perturbaes do movimento
4.Perturbaes da memria
5.Perturbaes do conhecimento
6.Disfuno executiva

CAPTULO 3.1

PERTURBAES DA
LINGUAGEM ORAL

INTRODUO
A linguagem uma funo cognitiva e um sistema de comunicao simblico exclusivo do
ser humano que se manifesta atravs de um conjunto de smbolos, dispostos conforme as
regras estabelecidas (Castro-Caldas, 2000).
A linguagem um sistema complexo que exige a ao coordenada de quatro subsistemas:
a fonologia que o sistema que mapeia os sons e sequncias de sons da linguagem em
significados; a semntica que regula os significados; a gramtica que se relaciona com os
arranjos estruturais das palavras nas frases e a pragmtica que se relaciona com o uso da
linguagem (Snowling, 2006).
Este sistema humano complexo caracteriza-se por cinco propriedades tpicas: a criatividade (visto ser possvel dizer e compreender frases nunca ouvidas); a estrutura (dado seguir
determinadas configuraes); a significao (uma vez que as palavras expressam ideias
com sentido); a referenciao (devido a referir-se a realidades e acontecimentos reais do
mundo e por fim) e a interpessoalidade (pois possibilita a comunicao entre vrias pessoas) (Gleitman, 1999). O uso eficaz e competente desta funo cognitiva inclui dois aspetos
essenciais a compreenso e a produo que se encontram envolvidos na expresso e
compreenso verbais, leitura e escrita (Ellis e Young, 1996; Harley, 2001), e como tal, recorrem a processos autnomos e especficos (Simes, 2003). A fala espontnea parece envolver cinco nveis de processamento independentes. O primeiro nvel ser a mensagem que
representa a inteno de falar, e envolve a seleo da informao relevante. O segundo,
o funcional, reside na seleo das palavras que transmitem a informao pretendida, correspondendo lexicalizao. O nvel trs, o posicional, reporta-se ao planeamento sinttico, garantindo a posio correta de cada palavra na frase. No quarto nvel, o dos sons,
as palavras so metamorfoseadas em representaes fonolgicas. Finalmente, o nvel relativo produo da fala espontnea, nvel articulatrio, ativa os msculos do sistema articulatrio, aprovando a sequncia correta dos sons. Todos estes nveis correspondem a trs
processos especficos: conceptualizao (nvel da mensagem), formulao (nveis funcional, posicional e dos sons) e articulao (nvel articulatrio) (Harley, 2001).

TPICOS
Linguagem
1.Anatomia funcional
2.Diferenas sexuais
3.Histria da afasia
4.Afasias e avaliao

Ellis e Young (1996) consideram a existncia de mdulos de processamento especficos


interdependentes que funcionam autonomamente. Esta formulao elucidou porque que
determinadas leses cerebrais provocam alteraes seletivas na linguagem. Os autores
defendem que o ingrediente principal do processamento especfico da produo da fala
o sistema semntico que contm armazenadas representaes mentais do significado de
todas as palavras. Assim, a produo de fala envolve a seleo daquilo que se quer dizer
o significado para que, posteriormente se ativem as pronncias das respetivas palavras. Segundo os mesmos autores, esta ativao acontece no mdulo do lxico fonolgico,
visto que este contm as representaes mentais de todas as palavras que conhecemos e

69

se ocupa das representaes faladas de cada palavra. Depois da ativao das formas
fonolgicas das palavras a serem produzidas, necessrio memoriz-las o tempo suficiente para a sua articulao.
Em suma, a produo de palavras tem incio com a ativao, no sistema semntico, das
propriedades semnticas daquilo que se quer dizer. Depois, esta seleo vai ativar a pronncias das palavras respetivas no lxico fonolgico que sero memorizadas atravs da
memria de trabalho, num tempo suficiente para a sua execuo (Ellis e Young, 1996).

ANATOMIA FUNCIONAL
As vrias componentes da linguagem reportam-se a reas cerebrais distribudas por vrias regies cerebrais.

Figura 44. reas de produo da fala.

Ler envolve a anlise das caractersticas das palavras e reconhecimento de letras individuais (occipital esquerdo), a anlise das sequncias letras e da palavra total (occipital
direito) (Jobard, Crivello e Tzourio-Mazoyer, 2003) (Figura 45).

Os estudos imagiolgicos (PET e RMNf) sugerem a existncia de mdulos separados no


giro frontal inferior esquerdo que suportam aspetos diferentes da fala, incluindo as funes semntica, sinttica e fonolgica (Godefroy et al., 2000).
Compreender a fala envolve uma rea temporal esquerda para a anlise acstica das
ondas sonoras (rea de Wernicke) e uma rea temporal direita para o reconhecimento
dos sons da fala e da forma da palavra (Boatman, 2004; Damasio, Tranel, Grabowski,
Adolphs e Damasio, 2004; Dronkers, Wilkins, Van Valin Jr., Redfern e Jaeger, 2004; Scott
e Wise, 2004) (Figura 43).

Figura 45. reas de leitura.

Todas as funes referidas implicam o envolvimento de grandes regies do crebro que


organizam o significado das palavras (Harley, 2001; Poeppel, D. e Hickok, 2004; Salmelin, 2007) (Figura 46).

Figura 43. reas de compreenso da fala.

Para alm das reas e vias indicadas na Figura 47, existem outras estruturas cerebrais
envolvidas na linguagem. A rea de Brodmann 37 (poro caudal do giro fusiforme e giro
temporal inferior nas superfcies mediobasal e lateral) parece ser o centro da nomeao
(o dicionrio das palavras; Benson, 1979).

Falar envolve a seleo da forma do som (rea de Broca), a silabao (temporal esquerdo) e a articulao dos sons da fala (circunvoluo pr-frontal esquerda) (Indefrey e
Levelt,2004) (Figura 44).

O tlamo outra delas. A organizao talmica paralela organizao cortical: as


estruturas talmicas esquerdas esto envolvidas na atividade verbal e as direitas nos
aspetos no-verbais do funcionamento cognitivo.

70

2002).
As vias subcorticais envolvidas na fala incluem os tratos corticoespinhal, corticobulbar,
associao motor primrio/suplementar e as conexes corticoestriadas. O fascculo subcalosal, fascculo arqueado e outras vias de associao de substncia branca esto envolvidas na linguagem (Duffau et al., 2002).

Figura 46. reas relacionadas com o significado das palavras.


Por exemplo, os doentes com leses talmicas esquerdas ou que esto sujeitos a estimulao eltrica talmica esquerda no perdem a capacidade para a comunicao verbal,
mas podem sofrer de disnomia (Crosson, 1992; Graft-Raddford, Damasio, Yamada, Eslinger e Damasio, 1985; Johnson e Ojemann, 2000). Este padro no considerado uma
afasia verdadeira e tem sido descrito como enfraquecimento do funcionamento da linguagem que por vezes conduz a mutismo. A apatia, confuso e desorientao so tambm caractersticos deste padro comportamental (Caplan, 1987).
O giro frontal inferior no hemisfrio no-dominante tem sido implicado na produo dos
aspetos rtmicos e musicais da fala, designados por prosdia e tambm pela compreenso do significado metafrico das expresses (Castro-Caldas, 2000). A leso desta rea
pode conduzir aprosdia, situao que consiste na falta de emoo na fala (Nolte,

rea 1 motora da face

rea Visual 1-Wernicke


rea de Wernicke

Tlamo esquerdo
(fora do funcionamento L)

Fascculo arqueado
Audio 1-Wernicke
BA 37
(nomeao)

A investigao tem mostrado que as diferenas se acentuam a partir dos 11 anos de idade. Depois dessa idade, as mulheres parecem ter maior habilidade verbal e os homens
parecem ter maior habilidade matemtica e espacial (ver reviso de Kolb e Whishaw,
2008).

rea somtica 1

rea Visual 1

rea de Broca

DIFERENAS SEXUAIS

HISTRIA DA AFASIA
rea somtica 1- Wernicke

rea de Broca- motora 1

Em pormenor, as vias consistem: (1) conexo entre as reas de Wernicke e Broca que
mediam as expresses lingusticas na fala (fascculo arqueado); (2) conexo entre a
rea de Broca e a rea motora primria; (3) Conexo entre a perceo auditiva primria
e a rea de Wernicke; (4) Conexo entre a viso e a rea de Wernicke que intervm na
leitura; (5) conexo entre a perceo somatossensorial (ttil, dor, quente/frio, posio)
e a rea de Wernicke que pode intervir na compreenso da linguagem ao traar letras
na pele ou a ler Braille.

rea auditiva 1

Figura 47. Centros principais da linguagem no crebro. As reas motoras e sensoriais so apresentadas em cores.

Broca tratou um doente com uma infeo numa perna em 1861. O doente estava hospitalizado havia muito tempo e tinha perdido a fala havia mais de 20 anos. Dez anos antes
de Broca trabalhar nessa clnica, o doente
tinha perdido o uso do brao direito. O seu
nome era Leborgne, mas os outros doentes
tratavam-no por Tan, pois a sua nica expresso vocal era a palavra sem significado
tan (tan tan tan, tan tan, tan tan tan )
e ocasionalmente um palavro. O doente
morreu uns dias depois de ser transferido
para a clnica de Broca. Na autpsia, Broca
viu uma leso cerebral na poro anterior da
circunvoluo frontal inferior esquerda (Figu- Figura 48. O crebro preservado de Leborgne no museu de Paris.
ra 48).

71

Esta regio, que inclui as subdivises da circunvoluo frontal inferior designadas por
pars triangularis e pars opercularis, denominada rea de Broca. Depois deste doente,
Broca estudou outros 9 doentes com dfices de linguagem associados a leso cerebral.
De modo geral, tinham hemiparsia direita (fraqueza no brao e perna direitos) em associao com perturbaes da linguagem. Uma vez que estas pessoas eram dextras, ele
concluiu que as reas cerebrais ligadas fala se localizavam no lobo frontal inferior do
hemisfrio esquerdo. Os relatos de Broca desencadearam grande interesse pela afasia e
foram descritos vrios casos que incluam perturbaes da compreenso da linguagem,
assim como de expresso.
Em 1874, Wernicke sumariou todos os tipos de manifestaes afsicas e props um esquema que inclua um tipo de afasia sensorial (afasia de Wernicke), na qual o doente
no conseguia compreender a linguagem e falava num estilo fluente e deturpado. Esta
afasia era causada por uma leso na rea de associao auditiva no lobo temporal superior (rea de Wernicke). Wernicke props tambm um sndrome afsico que envolvia
uma desconexo dos centros de produo da linguagem no lobo frontal e os centros de
compreenso do lobo temporal. Esta afasia de conduo implicava uma dificuldade
extrema em repetir palavras. Todos os estudos posteriores seguiram o modelo bsico de
anlise de Wernicke. No entanto, foram propostos vrios subtipos de afasia. Desenvolveram-se teorias da linguagem e da sua mediao pelo crebro e foram analisados detalhadamente processos lingusticos, tais como a soletrao, escrita e leitura. Finalmente, a
Neuropsicologia moderna abrange o estudo da linguagem mediada pelo hemisfrio direito.

A tarefa de repetio consiste na reproduo de frases que so proferidas pelo examinador. A repetio normal, por exemplo, central nas afasias perissilvianas (ver frente).
A avaliao da expresso escrita, na escrita, inclui a escrita seriada, o ditado de palavras
isoladas, o ditado de nmeros, o ditado de palavras e frases, a cpia, o encontrar palavras
escritas e o elaborar de frases e a escrita narrativa. Na escrita deve avaliar-se a qualidade,
a silabao, a gramtica e a quantidade. Para a leitura, inclui a discriminao de smbolos e
palavras, a associao fontica e a leitura de frases e pargrafos.
A avaliao da leitura e da escrita permite determinar leses cerebrais diferentes. Os doentes com alexia e agrafia tm leses parietais esquerdas; os doentes com alexia sem agrafia
tm leses occipitais esquerdas (AVC o territrio da artria cerebral posterior esquerda).

Figura 49. Objetos vulgares para a tarefa de nomeao.

AVALIAO
Na avaliao da linguagem h que avaliar o discurso espontneo, a nomeao, a compreenso, a repetio, a expresso escrita e a leitura.
Na avaliao do discurso espontneo, avalia-se a fluncia que a facilidade e velocidade
na produo de palavras (ver Captulo 1); a quantidade da fala que corresponde ao nmero
de palavras produzidas. E ainda, os erros parafsicos espontneos, semnticos ou fonmicos
(Caixa 2), a frequncia de pausas para encontrar palavras, as hesitaes, os circunlquios e
a prosdia.
Na nomeao, avalia-se o conhecimento de objetos do quotidiano (Figura 49), partes de
objetos (bracelete, apoio de ventoinha; pedra de anel), partes do corpo (polegar, palma da
mo, pulso, cotovelo) ou cores.
Na compreenso fazem-se questes com itens gramaticalmente simples; questes com
itens complexos gramaticalmente; frases com pelo menos dois artigos e execuo de comandos com uma e com duas partes.

AFASIAS
A afasia diz respeito a toda a perturbao adquirida na receo, manipulao ou expresso do contedo simblico da linguagem devida a leso cerebral.
Esta definio exclui dificuldades percetivas, de aprendizagem e memria e dfices sensoriais puros ou motores puros, a no ser que envolvam smbolos lingusticos. As dificuldades na linguagem no devem ser causadas por problemas no aparelho de produo da fala
(msculos da lngua, laringe ou faringe) ou perda sensorial perifrica.
Mais recentemente, e talvez mais corretamente, foi proposta a designao disfasia para
denominar toda a perturbao da funo simblica, ainda que no uso corrente prevalea
a designao afasia.
A qualidade dramtica de alguns sintomas em doentes especficos levou alguns autores a

72

dar nomes especficos diferentes a um grande nmero de afasias.


O estudo sistemtico recente revela que a afasia pode assumir vrios disfarces e que as
formas puras descritas na literatura clssica so extremamente raras. Isso no implica
que no deva ser feita uma anlise detalhada das perturbaes da linguagem, em vez de
multiplicar nomes com poucas ou nenhumas implicaes na natureza da localizao das
leses ou nos tipos de tratamentos.
A maioria das afasias resulta de leso perissilviana. As afasias perissilvianas so as afasias
clssicas associadas a leses junto fissura de Sylvius (Broca, Wernicke, conduo e global).
A manuteno da repetio a grande caracterstica distintiva das afasias no-perissilvianas (afasia anmica, afasias transcorticais e algumas afasias subcorticais ou talmicas).

AFASIA DE BROCA
A afasia de Broca ou afasia motora (Goldstein, 1948; Wernicke, 1874), afasia expressiva
(Weisenburg e McBride, 1935), ou ainda afasia anterior, resulta de uma leso na parte
posterior da circunvoluo frontal inferior (dois teros do oprculo do giro frontal inferior), ainda que haja casos descritos de pessoas com remoo completa da rea de Broca e
que tm afasia somente transitria.
H ainda casos de doentes com leses associadas no crtex parietal anterior e estriado
lateral e substncia branca periventricular. As conexes frontais subcorticais, como o fascculo subcalosal, so importantes para a iniciao da fala e podem perturbar as conexes
tlamofrontocorticais. Para alguns (Alexander, Naeser e Palumbo, 1990), o sndrome total
s ocorre quando h envolvimento dos tratos de substncia branca subjacentes. Sndromes parciais ocorrem com leses menores. Muitos doentes com leses esquerdas perissilvianas grandes apresentam afasia global nos primeiros dias e semanas e evoluem lentamente para afasia de Broca. Doentes com leses isoladas na rea de Broca podem ter afasia
de Broca desde o primeiro dia.
O doente com afasia de Broca no consegue vocalizar fluentemente expresses lingusticas. A sua fala muito pobre, hesitante, com pausas, sem entoao ou o doente pode ser
mudo funcional. Por vezes a fala reduzida a palavras/frases estereotipadas sem significado, tais como tan ou gatica nata. Estas expresses podem ser vocalizadas fluentemente em resposta a uma questo, como se fossem o padro de linguagem residual que a rea
de Broca consegue formular. Muitas vezes ficam intactas expresses como Sim, No,
palavres e expresses emocionais no lingusticas. A frustrao com as dificuldades resulta frequentemente em palavres ou sons emocionados. Estas podem representar tambm
a contribuio da linguagem do hemisfrio direito. Nos casos menos graves, os doentes
podem usar palavras repetidas com pausas grandes entre palavras ou frases.
Muitos outros doentes tm dificuldades com a construo gramatical e tendem a usar frases de estrutura muito simples, com predominncia dos nomes e verbos com poucos adjetivos, advrbios, artigos ou conjunes, o que d ao seu discurso um estilo telegrfico
(agramtico).

Tipicamente, nomear aes pior do que nomear objetos. A repetio anormal e consiste na omisso de artigos e conjunes. O doente tem quase sempre dfices sintticos e de
compreenso. A compreenso de construes passivas e sintticas complexas pode estar
afetada.
Os dfices na escrita so paralelos aos dfices fonolgicos. Apesar de o doente com afasia
de Broca ter tipicamente hemiplegia do lado direito, os seus problemas da escrita ultrapassam a mera descoordenao ou fraqueza motora. Os doentes manifestam dificuldades
na linguagem escrita semelhantes s da linguagem falada. Em casos raros, esta agrafia foi
descrita em pessoas sem dificuldades bvias na linguagem falada. A segunda circunvoluo frontal estava implicada em alguns destes casos. Na leitura, o doente pode cometer
erros semnticos (p.e., ler patro quando a palavra chefe). Pode conseguir ler palavras frequentes e altamente imagticas (p.e., rvore, mas no circunlquio) (ver reviso de Sarno, 1998).
Os sinais associados incluem apraxia bucofacial (no conseguir atirar um beijo ou soprar
um fsforo) ou apraxia de um membro e hemiparesia direita, envolvendo mais a face e
brao do que a perna.
A recuperao envolve meses ou anos, passando os doentes por uma progresso que vai da
afasia de Broca para a afasia anmica (dificuldade em dizer nomes) at ao discurso normal. As mulheres recuperam com mais facilidade que os homens. Mas note-se que a afasia
mais prevalente em mulheres do que homens (Hier, Yoon, Mohr, Price e Wolf 1994).

AFASIA DE WERNICKE
A afasia sensorial* (Wernicke, 1874) ou afasia recetiva (Weisenburg e McBride, 1935) resulta de uma leso que varivel, mas por norma envolve o tero posterior do giro temporal
superior. O envolvimento da substncia branca temporal profunda, do giro temporal mdio ou inferior ou do lbulo parietal inferior predizem uma recuperao mais difcil.
A afasia de Wernicke associa-se a AVC emblicos na diviso inferior da artria cerebral
mdia. A dificuldade principal a perda de associao entre as palavras e os seus significados, particularmente para nomes e verbos e, frequentemente, tambm para a linguagem
escrita.
Esta afasia associa-se a uma linguagem fluente, mas gravemente desorganizada, muitas
vezes ao ponto de a fala ser ininteligvel. A construo lingustica repleta de substituies semnticas e jargo parafsico. A estrutura sinttica menos perturbada do que na
afasia de Broca, mas, mesmo quando gramaticalmente correta, a fala pode no ter sentido nenhum devido s substituies semnticas (reviso de Sarno, 1998).
Outra caracterstica a perturbao grave da compreenso. O doente tem grande dificuldade em compreender o que os outros dizem ou em compreender as palavras escritas. Isso
inclui a sua prpria fala confusa, de tal modo que muitos doentes no se apercebem que o
seu discurso est perturbado. Devido a esta dificuldade muitos doentes tm problemas em
repetir frases.
* Sarno (1998), apesar de valorizar a modstia desta designao por parte de Wernicke, considera que uma
designao sem sentido fisiolgico.

73

Os doentes com esta afasia podem tambm ter problemas em nomear objetos que lhe
sejam mostrados.
A escrita apresenta os mesmos problemas da fala. Estes doentes escrevem palavras sem
significado e fazem substituies semnticas.
A leitura est gravemente afetada. O doente muitas vezes confabula ao ler um texto. Nalguns destes tipos de afasia pior a compreenso visual (leitura) do que a auditiva (oral).
Se a leitura e escrita esto mais ou menos intactas e a compreenso auditiva das palavras
muito afetada, designa-se este sndrome por surdez pura de palavras (Brain, 1961; Kleist,
1934). O padro oposto, denomina-se de cegueira pura de palavras.
Alguns doentes no tm a noo das suas dificuldades e, com o tempo, podem ficar frustrados com o facto de os outros no os perceberem. Ainda assim, estes doentes ficam menos frustrados do que os doentes com afasia de Broca.
Alguns doentes ficam mesmo paranides sobre o seu fracasso em comunicar, sendo a ideao paranide mais acentuada no que nos doentes com afasia de Broca. Alguns reconhecem os seus erros se lhes for mostrada uma gravao.
Os sinais associados afasia de Wernicke incluem a quadrantanopsia superior devida ao
envolvimento das radiaes pticas; a apraxia de um membro resultante do envolvimento
do lbulo parietal inferior ou suas conexes com o crtex pr-motor; agnosia digital, acalculia ou agrafia devidas ao envolvimento do giro angular. O sinal associado central a
ausncia de hemiparesia.
Nos estudos de Naeser e colegas (1987), a destruio da rea de Wernicke prediz uma perda da compreenso mais duradoura e os estudos recentes de Hillis e colaboradores (2008)
encontraram dfices de compreenso de palavras isoladas correlacionadas com a hipoperfuso da rea de Wernicke. A recuperao depende tambm da dimenso da leso, da
quantidade da rea de Wernicke tradicional destruda, da idade do paciente, e do estado
do hemisfrio contralateral.
A recuperao pode ser completa ou a afasia pode evoluir para uma afasia de conduo
ou uma afasia anmica.

AFASIA DE CONDUO
Esta afasia menos comum que as afasias de Broca, Wernicke ou a afasia global. O discurso na afasia de conduo fluente, mas menos fluente do que na afasia de Wernicke. Estes doentes usam fluentemente expresses parafsicas com substituies fonticas numerosas (ex.: crivo para livro), ainda que faam pausas para as corrigir, o que d ao discurso um carcter hesitante. Esta tentativa para corrigir os erros designada conduit
d'approche. O jargo confuso (semelhante de Wernicke). A nomeao pode estar ou
no intacta. Tipicamente, nesta afasia o doente revela pequenos defeitos na compreenso verbal, ainda que a compreenso da conversa coloquial esteja intacta (o que a distingue da afasia de Wernicke). O doente com esta afasia tem afetada a repetio de palavras e frases, e este o problema central da afasia de conduo, sendo tpico repetir palavras com parafasias fonmicas ou omitir ou substituir palavras e falhar totalmente em
repetir palavras se elas forem funcionais. Os doentes compreendem as frases que leem

em voz alta, ainda que leiam com numerosas parafasias (Sarno, 1998).
As dificuldades na escrita so moderadas.
frequente esta afasia acompanhar-se de alguns sinais motores, como parsia do lado
direito da cara e da extremidade superior direita. Outro sinal a quadrantanopsia superior, no caso de a leso envolver o lobo parietal, e apraxia dos membros, por norma mais
perturbadora do que a afasia. As leses do lobo temporal que no danificam totalmente a
rea de Wernicke podem resultar em afasia de conduo, mas estas situaes no envolvem apraxia associada. Os doentes com leses parietais esquerdas habitualmente tm
apraxia dos membros associada. A apraxia bucofacial pode ocorrer, variando muito de pessoa para pessoa. A memria de curto-prazo pode tambm ser afetada, principalmente nas
leses infra-sylvianas e mistas.
Estes problemas derivam do facto de as funes de compreenso na rea de Wernicke
deverem interagir com as componentes motoras e expressivas da rea de Broca de forma
a que se comunique com significado.
Wernicke props a denominao afasia de conduo para descrever a desconexo entre
estes dois centros; mais tarde Geschwind (1965) adotou a designao. tambm conhecida por afasia central, de sintaxe ou de Goldstein.
De acordo com a teoria clssica, a afasia de conduo resultaria de leso das vias que
ligam a rea de Wernicke de Broca, especificamente leso do fascculo arqueado. De
acordo com esta teoria, a desconexo destes centros resultaria na incapacidade em repetir, estando mantidas a compreenso e a fluncia verbal.
Outras teorias relativamente afasia de conduo apontam para um dfice da memria
de curto-prazo auditiva-verbal, de um continuum entre a rea sensorial da fala rea
motora da fala (ver reviso de Axer, von Keyserlingk, Berks e von Keyserlingk, 2001) ou do
centro do dilogo interno (Goldstein, 1948).
Com frequncia o giro supramarginal est afetado, ainda que a interrupo das conexes
subcorticais no fascculo arqueado possam tambm ser importantes (Figura 50).
A investigao tem implicado o giro supramarginal na descodificao dos fonemas na linguagem receptiva e, provavelmente, na sua traduo em expresso oral. Kreisler e equipa
(2000) e Axer e colaboradores (2001) no confirmaram o papel do fascculo arqueado ou
do giro supramarginal. Estas afasias so encontradas no territrio da artria parietal posterior e anterior (Axer et al., 2001). A recuperao costuma correr bem, podendo subsistir
algumas dificuldades residuais semnticas e fonolgicas.

AFASIA GLOBAL
Tal como o nome indica, esta afasia envolve a perda completa da linguagem em resultado
de uma leso nas reas de Broca e de Wernicke, tipicamente devido a enfarte da artria
cerebral mdia esquerda ou da cartida interna. Neste tipo de afasia, o doente tem dfices
graves da expresso, compreenso, leitura, escrita, nomeao e repetio. O discurso fica
reduzido a muito poucas palavras, que incluem exclamaes emocionais e expresses repetidas. A compreenso est reduzida a um nmero varivel de nomes e verbos (Sarno, 1998).
Esta linguagem residual pode representar aptides lingusticas do hemisfrio direito.

74

A hemiplegia direita (face e brao pior do que


a perna) e a hemianopsia homnima direita
acompanha a maioria das afasias globais, mas
no todas. Quando a afasia global no se acompanha de hemiplegia, os dfices so menores
e a recuperao melhor (Tranel, Biller, Damasio, Adams e Cornell, 1987). A apraxia dos
membros tambm comum. Alguns doentes
tm uma reao catastrfica, descrita por
Kurt Goldstein como uma quebra emocional
quando lhes pedido para executarem tarefas Figura 50. Exposio do fascculo arqueado.
lingusticas (provavelmente relaciona-se com
depresso).
raro haver afasia global sem hemiparesia. Nesses casos possvel encontrar leses duais
que poupam as reas motoras, mas que afetam ambas reas lingusticas perissilvianas anterior e posterior (devido a AVC mltiplos ou tumores) ou encontrar leses talmicas. Muitos doentes com afasia global so bons comunicadores sem usar a fala ou a escrita. A prosdia, inflexo, gestos e expresses so algumas das formas que alguns doentes usam com
sucesso.
As reas envolventes do hemisfrio esquerdo, habitualmente, esto lesadas, podendo resultar de AVC, tumores, demncia ou outras causas (Figura 51).
raro haver afasia global devida a leses do hemisfrio direito (tambm designada por
afasia cruzada). Cerca de um quinto das pessoas esquerdinas e 1% das pessoas dextras
tm afasias globais depois de leses no crtex homlogo no hemisfrio direito.
Os doentes com grandes leses no hemisfrio esquerdo e afasia global so muito diferentes dos doentes com leses extensas no hemisfrio direito.
Estes doentes, cuja linguagem parece normal, perdem os aspetos no lingusticos da expresso da linguagem, incluindo a prosdia ou aspeto emocional da linguagem expressiva
e a capacidade de entender o humor ou sarcasmo no discurso dos outros. Estes doentes
tm ainda menor noo dos seus dfices e podem ser menos empenhados na reabilitao.
O prognstico depende da natureza do dano subjacente (demncia, tumor, AVC), da idade
do paciente, rea do enfarte (se presente), da sade do crebro restante, e da disponibilidade de servios de reabilitao.
A recuperao pode ser mais lenta nos primeiros seis meses do que nos segundos seis meses depois da perturbao.

AFASIAS TRANSCORTICAIS
Comea aqui o grupo das afasias no-perissilvianas, por vezes designadas por sndrome do
isolamento da rea da fala.
Estas afasias resultam de leso nas reas em redor da rea de Broca devida, na maior parte das vezes, a perturbao das conexes nos locais entre a rea motora suplementar e a

rea frontal da fala perissilviana (Freedman, Alexander e


Naeser, 1984).
A designao de afasia transcortical foi usado pela primeira
vez por Lichtheim para indicar afasias relacionadas com leses primrias que no envolviam o crtex da linguagem,
nas reas do crtex associativo que ele nomeou por rea
dos conceitos. Os doentes com afasia transcortical podem
repetir, mas tm dificuldades em nomear, ou falar espontaneamente, ou em entender o discurso falado.
A afasia transcortical motora envolve dfice na iniciao
da fala, reduo do tamanho das frases e gramtica perturbada. O mutismo pode surgir no incio. A repetio pode
estar relativamente perturbada, o que distingue estes doFigura 51. TAC cerebral de uma
mulher diabtica com 46 anos entes dos doentes com afasia de Broca que no conseguem
que se apresentou com incio repetir com fluncia. A causa, em alguns doentes, o ensbito de hemiparesia direita,
farte do territrio da artria cerebral anterior (Figura 52).
afasia global e desvio do olhar.
O exame foi feito 10 horas de- So sinais associados a fraqueza mais nas pernas do que
pois, revelando hipoatenuao nos braos e mais nos ombros do que nas mos.
na insula esquerda. Acedido em
A afasia transcortical sensorial resulta de leso nas reas
17, Novembro, 2009, em
em redor da rea de Wernicke. Os doentes com esta afasia
r a d i o l o g y. r s n a . o r g /
content/244/2/541.figures-only
falam fluentemente, mas o seu discurso vazio e parafsico. Os doentes podem ter tambm uma perturbao grave
da compreenso. A nomeao muitas vezes afetada, havendo perdas das associaes
semnticas da fala. De modo geral, muito semelhante
afasia de Wernicke, com a diferena de que conseguem repetir. Este tipo de afasia muito frequente na doena de
Alzheimer avanada e noutras demncias progressivas. Por
vezes, ocorre tambm em doentes vtimas de AVC, tipicamente aqueles que sofreram de leses bilaterais no crtex
parietoccipital ou de leso no crtex temporoccipital esquerdo.
A afasia transcortical mista a menos comum dos trs tipos transcorticais. A rea de Broca, de Wernicke e o fascculo arqueado esto intactos, mas a regio adjacente est
lesada, mais frequentemente devido a estenose da artria
cartida interna. Esta leso isola estas reas do resto do
crebro. caracterizada por dificuldades graves de expresFigura 52. SPECT revelador de
so e de compreenso, mas com a repetio preservada. hiperperfuso no territrio da
Estes doentes conseguem repetir frases longas e complexas artria cerebral mdia esquerda num doente com afasia
ou acabar canes depois de ouvir a primeira parte.
transcortical motora. Acedido
O sndrome assemelha-se afasia global, excepto na manuem 17, Novembro, 2009, em
teno da repetio, ainda que esta possa ter um carcter kimsline.egloos.com/ 8903350

75

ecollico.

AFASIA NOMINAL
Esta afasia tambm designada por afasia amnsica, anmica e tambm por amnsia verbal. Nesta afasia os doentes tem uma dificuldade grande em encontrar as palavras, mas
compreendem bem, conseguem repetir bem e o discurso fluente, bem articulado e correto gramaticalmente. Nas provas de nomeao no conseguem, por exemplo, nomear
objetos ou partes do corpo. As categorias lexicais so afetadas ou poupadas de formas
dissociadas, fornecendo evidncias para os estudos sobre a representao lexical. Por
exemplo, alguns doentes conseguem dizer palavras da natureza, mas no palavras referentes a coisas fabricadas (Sarno, 1998). A escrita e a leitura esto mantidas.
A afasia nominal tem um local de leso menos especfico que, habitualmente, se situam
fora da regio perssilviana (reviso de Sarno, 1998). A anomia pode resultar de leses nos
crtices frontal dorsolateral, temporal, temporoccipital ou tlamo. Os tumores do lobo temporal esquerdo podem acompanhar-se de afasia nominal. Este tipo de afasia tambm tpico da fase inicial da doena de Alzheimer, doena de Pick e encefalopatias espongiformes.
Esta afasia pode ocorrer no processo de recuperao de um outro tipo de afasia; pode
consistir na apresentao inicial de outro sndrome afsico ou pode ser um sndrome por
si s.

SURDEZ PURA DE PALAVRAS


A surdez pura de palavras pode resultar da leso bilateral do giro temporal superior de
Heschl (Figura 53), mas h casos que resultam de leses unilaterais esquerdas. A teoria da
desconexo prope que h corte das entradas de informao oriundas de ambos os giros
de Heschl para a rea de Wernicke do hemisfrio esquerdo.
Todos os dfices auditivos corticais (surdez pura de palavras, surdez cortical, agnosia auditiva no-verbal e fonoagnosia) reflectem leses bilaterais do lobo temporal.
Os doentes com surdez pura de palavras no conseguem compreender a linguagem falada,
mas no so surdos. A expresso verbal e a compreenso da leitura esto intactas. A maior
parte dos casos tm algum grau de discurso fluente parafsico.
A surdez pura de palavras diferente da surdez cortical, em que so afetados a linguagem e os sons no-verbais, e da agnosia auditiva no-verbal. Os doentes com surdez cortical podem parecer surdos, mas frequentemente tm preservada a audio do tom puro,
especialmente no processo de recuperao. A agnosia auditiva no-verbal envolve falha
no reconhecimento de sons familiares (toque de telefone, toque de campainha, co a ladrar). A fonoagnosia consiste na falha em reconhecer vozes familiares.

AFASIAS SUBCORTICAIS
Broca descreveu leses nos gnglios basais e no crtex frontal quando descreveu os achados da autpsia do seu paciente famoso, Tan-tan. Vrios estudos com TAC nos anos 80 encontraram leses na cabea do corpo caudado, putamen anterior e cpsula interna anterior num sndrome afsico no-fluente, frequentemente com disartria e com melhor repeti-

o e compreenso do que na afasia de Broca


(Alexander et al., 1987; Damasio e Damasio,
1987; Fromm, Holland, Swindell e Reinmuth,
1985; Naeser et al., 1982).
Esta sndrome foi designada por afasia subcortical anterior. Quando a leso se estende at
rea do istmo temporal, podem ocorrer as verses subcorticais de afasia de Wernicke ou mesmo global. A diagnose da afasia subcortical baseia-se mais na imagiologia da leso subcortical
do que em caractersticas lingusticas especficas do sndrome afsico. Em alguns casos, as
RMN revelaram leses corticais em pacientes
Figura 53. Delineamento do giro esquerdo com afasia e cujas TACs mostravam somente
de Heschl (azul) em corte frontal obtido
leses subcorticais. A imagiologia do fluxo sanatravs de RMNf. Acedido em 18, Novemguneo mostra anormalidades no crtex de pacibro, 2009 em
http://www.slicer.org/publications/gallery entes cujas RMN mostravam somente leses nos
/index/6?entriesPerPage=20eselectedCollec
gnglios da base. A diminuio do fluxo pode
tion=11
reflectir, em parte, isqumia cortical e, noutra
parte, perfuso reduzida de reas funcionalmente ligadas (diasquisia).
Weiller e equipa (1993) examinaram doentes com leses estriatocapsulares, alguns com
afasia ou negligncia, e outros sem. Na RMN, as leses em ambos os grupos eram semelhantes. Os doentes com afasia e negligncia tinham, no entanto, fluxo sanguneo cortical
diminudo, sugestivo de isqumia cortical.

AFASIA TALMICA
A afasia talmica, tal com os sndromes afsicos subcorticais, definida mais pelos achados anatmicos da leso no tlamo do que por caractersticas lingusticas especficas.
Esta afasia consiste numa perturbao fluente, na maior parte das vezes sem hemiparesia. So sintomas associados a anomia, o jargo, os erros parafsicos semnticos, a manuteno da repetio e a compreeenso relativamente preservada. comum estes doentes
sofrerem de uma sndrome afetiva aguda com abulia ou depresso grave.
Casos recentes de afasia talmica secundria a AVC isqumico tm demonstrado a importncia do tlamo na funo lingustica (Figura 54). A leso vascular consiste numa doena
de pequenos vasos que afeta a artria polar ou teberotalmica do tlamo. A leso facilmente detetvel em imagens por TAC ou RMN. Crosson (1992), baseando na estimulao
talmica, defende a importncia do pulvinar e de outras estruturas posteriores na linguagem.
Os AVCs do pulvinar que provocam afasia so muito raros devido anatomia vascular do
tlamo. As leses do tlamo paramediano (artria talamoperfurante), especialmente as
bilaterais (alguns doentes tm somente uma nica artria, por vezes nomeada de artria

76

de Percheron, que irriga os dois lados), envolve dfices na memria e na linguagem. No


seu livro, Crosson (1992) discute a possibilidade de o ncleo ventral lateral ter um papel
nas afasias atpicas, mas este territrio vascular (artrias inferolaterais) envolvem um AVC sensorial puro, enquanto que a artria posterior coroidal envolve principalmente o corpo geniculado lateral, provocando uma hemianopsia isolada. As leses da substncia branca entre o
tlamo e o lobo temporal ou o istmo temporal podem
provocar afasia devido desaferenciao do lobo temporal sobranceiro. Esta afasia assemelha-se afasia de
Wernicke.

PERTURBAES LINGUAGEM DO HEMISFRIO DIREITO


Os contributos do hemisfrio direito para a linguagem
so importantes. O hemisfrio direito parece relacionado com a extenso do vocabulrio e leitura da palavra
no nvel da frase.

Figura 54.Ressonncia magntica


coronal em T1 mostrando leso
talmica (seta). Acedido em 18,
Novembro, 2009 em
http://www.thebarrow.org/Educati
on/Barrow_Quarterly/Vol_19_No_4
_2003/158518

Algumas das funes superiores da linguagem, envolvidas em parte nos lobos frontal e temporal direitos, incluem a compreenso da metfora, sarcasmo e humor, assim como a prosdia.

Os doentes com leses no hemisfrio direito podem entender as palavras, mas falham em
compreender o contexto emocional da conversao, expresses faciais e tons de voz que
transmitem o significado na comunicao normal. Podem ainda falhar em perceber as reviravoltas e outros aspetos pragmticos da conversao. Estes doentes podem ter dificuldades com o discurso e em encadear vrias frases com princpio, meio e fim.

77

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79

CAPTULO 3.2

PERTURBAES DA
LINGUAGEM ESCRITA

INTRODUO
As reas cerebrais relacionadas com a linguagem (crtices sensoriomotores e regies
frontais) so bastante determinadas pela gentica, da a preponderncia de problemas
como a dislexia em linhas familiares. Outras reas so bastante permeveis aprendizagem, como o hipocampo e a regio pr-frontal (Thompson et al., 2001).

ALEXIAS
As alexias so perturbaes adquiridas da capacidade de leitura e tambm se designam
por afasia visual. Um dos casos mais famosos de alexia, foi descrito pelo neurologista
francs Joseph Jules Dejrine. O exame post-mortem indicou uma leso no giro angular
esquerdo. O sujeito dizia palavras e letras corretamente, s que estas careciam de significado para ele.

ALEXIA PURA SEM AGRAFIA

TPICOS
1. Alexias
2. Agrafias
3. Dislexias

A alexia pura tambm designada por alexia sem agrafia, alexia posterior, alexia literal,
ou alexia letra-a-letra. Os doentes com alexia pura tm um discurso expressivo normal,
nomeao normal (exceto em alguns casos de anomia de cores), repetio normal, compreenso auditiva normal e at mesmo capacidade normal em escrever. A sua alexia um
dfice relativamente puro. Os doentes podem conseguir escrever uma frase e depois no
conseguir l-la. No tm dificuldades em soletrar em voz alta, nem em reconhecer palavras que lhes so soletradas oralmente ou desenhadas na palma da mo.
Os doentes podem conseguir ler letras individuais e depois, com muito esforo, conseguem junt-las e dizer a palavra (alexia letra-a-letra) (Binder e Mohr, 1992; Black e Behrmann, 1994; Bub, Black e Howell, 1989; Coslett et al., 1993; Feinberg, Dyckes-Berke, Miner e Roane, 1995).
As leses nas reas occipitotemporais no hemisfrio esquerdo relacionam-se com a alexia
pura (Binder e Mohr, 1992; Damasio e Damasio, 1983). A explicao clssica de que a
informao visual est desligada das reas da linguagem no hemisfrio esquerdo (Djerine, 1892; Geschwind, 1965).
A leso no crtex visual do lobo occipital esquerdo provoca hemianopsia homnima direita, enquanto que a leso adicional do esplnio do corpo caloso bloqueia a informao
oriunda do hemisfrio direito (relativa ao campo visual esquerdo).
As estruturas da linguagem no giro angular esquerdo no podem processar a informao
de qualquer dos hemicampos, conduzindo alexia e, por vezes, a anomia de cores (Damasio e Damasio, 1983; de Renzi, Zambolin e Crisi, 1987). A alexia pode resultar de uma com-

80

binao de leso do corpo geniculado lateral esquerdo (provocando hemianopia direita


homnima) e do esplnio (Silver et al., 1988; Stommel, Friedman e Reeves, 1991).
A mera leso da substncia branca pode causar alexia pura, mesmo na ausncia de hemianopia, ao lesionar as conexes em redor do corno posterior do ventrculo lateral esquerdo
(Damasio e Damasio, 1983; Djerine, 1892) ou sob o giro angular (Erdem e Kansu, 1995;
Greenblatt, 1973; Henderson, Friedman, Teng e Weiner, 1985; Iragui e Kritchevsky, 1991;
Vincent, Sadowsky, Saunders e Reeves, 1977).
A leso isolada do esplnio ou das fibras calosais pode prejudicar a leitura no campo hemiesquerdo ou hemi-alexia esquerda (Gazzaniga e Freedman, 1973; Greenblatt, 1983).
Foi tambm descrita a leso do lobo occipital ventromedial esquerdo na hemialexia direita (Castro-Caldas e Salgado, 1984).

ALEXIA COM AGRAFIA


A alexia com agrafia tambm designada por sndrome do giro angular e alexia central. A
leso ocorre na rea do giro angular no lbulo parietal inferior esquerdo. Esta sndrome
foi tambm descrita por Djerine. A alexia com agrafia uma iliteracia adquirida: os doentes perdem a sua capacidade de ler e escrever. A maioria perde a capacidade de soletrar e de entender palavras que lhe so soletradas. Muitos doentes tm um discurso fluente e parafsico, ao contrrio da manuteno do discurso da alexia pura sem agrafia, mas
a compreenso auditiva muito superior compreenso da leitura.
O sndrome de Gerstmann est relacionado com a alexia pura com agrafia. Gerstmann
observou quatro dfices associados (agrafia, acalculia, confuso direita-esquerda e agnosia digital) resultantes de leses no lobo parietal dominante. A alexia associa-se frequentemente a esta sndrome, ainda que no tenha sido uma caracterstica central da sndrome
de Gerstmann original.
Benton (1961, 1992) questionou a validade da sndrome de Gerstmann: alguns doentes
podem ter um ou mais dfices sem ter os outros. Entretanto, estudos de estimulao com
doentes epilpticos, reproduziram a combinao destes dfices ao estimular o giro angular, confirmando a associao dos elementos chave da sndrome de Gerstmann.

ALEXIA ESPACIAL
A alexia espacial resulta de leso hemisfrica direita (pr ou retro-Rolndica). Incapacidade para percepcionar a escrita na poro de uma folha contralateral leso. Integra a
sndrome de heminegligncia.
Os doentes cometem os erros seguintes: erros literais (substituies, adies e omisses
de letras), substituies de slabas e pseudopalavras para palavras significativas. Estes
doentes manifestam assocciadamente heminegligncia espacial esquerda, confabulao,
separao de palavras, erros verbais (substituies, adies e omisses de palavras), agrupamento de letras pertencentes a palavras diferentes, uso inadequado da pontuao e
erros em seguir as linhas.
Assim, a alexia espacial caracteriza-se por algumas dificuldades em reconhecer a orientao espacial das letras; heminegligncia espacial; tendncia para completar o sentido das

palavras e frases; incapacidade para seguir linhas ao ler textos e explorar sequencialmente a distribuio espacial do material escrito; agrupamento e fragmentao de palavras,
provavelmente devido incapacidade em interpretar o valor relativo dos espaos entre as
letras (Ardila e Rosselli, 1994; Joseph, 1990; Prennou et al., 1997).

ALEXIA FRONTAL
A alexia frontal associa-se afasia de Broca. Os doentes que sofrem de alexia frontal identificam mal as letras; conseguem (alguns) ler as palavras de modo global; tm dificuldades na soletrao e na compreenso das frases escritas; sofrem de dislexia profunda e de
agramatismo.
Uma das explicaes possveis para este problema uma parsia residual ocular (direita
para esquerda).

AGRAFIAS
As agrafias so alteraes prxicas e/ou da linguagem que dificultam, ou impedem a
expresso verbal atravs da escrita

AGRAFIA PURA
A agrafia pura muito rara. Na Figura 55
podem ver-se dois uns exemplos antigos
(ref. por Henderson, 2008). A parte de
cima da figura refere-se a um caso de uma
mulher de 69 anos com histria de febre
reumtica e que, de repente, desenvolveu
uma hemiplegia direita e incapacidade de
falar. Quando Hughlings Jackson a examinou cinco semanas mais tarde, a paralisia
desapareceu, mas ela prpria dizia que
proferia mistakes in speaking, and called
her children by their wrong names (p.
432). A sua escrita estava bastante afetada.
O segundo paciente (parte inferior da Figura 53), era um homem de 34 anos que desFigura 55. Dois exemplos de escrita defeituosa
envolveu subitamente hemiplegia direita e publicadas por Hughlings Jackson.
perda do discurso. Um ano depois, s conseguia emitir alguns palavres e mais trs
palavras. A sua escrita estava tambm muito afetada.

81

AGRAFIA APRXICA
A agrafia aprxica consiste na incapacidade de efetuar a sequenciao necessria escrita, organizao e manipulao dos grafo-elementos; os traos so pouco precisos, exercendo o doente pouca presso com traos dbeis alternados com traos fortes. Os grafismos so indiferenciados (forma e tamanho). Esta patologia acompanha-se de alteraes
viso-construtivas e decorre de leses frontais ou frontoparietais esquerdas.

AGRAFIA CALOSAL
A agrafia calosal uma afetao da escrita com a mo esquerda (em destros). Os traos
so pouco precisos, exercida pouca presso com traos dbeis alternados com traos
fortes. Os grafismos so indiferenciados (forma e tamanho). Este problema decorre de
desconexo hemisfrica (poro anterior corpo caloso).

DISLEXIA
Aprender a ler nas ortografias alfabticas que representam a fala por escrito atravs de
sons simples de linguagem ou fonemas uma tarefa complicada. A tarefa de leitura requer a traduo de smbolos escritos ou grafemas em formas orais ou fonemas.
Este processo de traduo envolve diferentes mecanismos cerebrais que so especializados para outros objectivos. A interao adequada destes sistemas permite a leitura fluente e a capacidade de soletrao.
Segundo Bakker (1992), a leitura um processo desenvolvimental que progride do hemisfrio direito para o hemisfrio esquerdo.
A maior parte das crianas aprendem a ler com relativa facilidade; algumas, no entanto,
tm dificuldades especficas em adquirir as aptides de literacia (4-8%). So crianas inteligentes e que conseguem dominar muito bem outras tarefas.
A dislexia consiste ento na dificuldade em aprender a ler, estando presentes os aspetos
seguintes: inteligncia adequada; instruo apropriada, oportunidades socioculturais; dependncia de prejuzos cognitivos fundamentais e ausncia de dfice de viso ou de audio (World Federation of Neurology; Critchley, 1970). Esta uma definio que encerra
vrios problemas (no explicado o que so a inteligncia adequada, a instruo apropriada e as oportunidades socioculturais). Assim, a International Dyslexia Association (IDEA,
1996-2007) prope para a definio o seguinte: dificuldades na descodificao da palavra;
habilidades insuficientes de processamento fonolgico; dificuldades no relacionadas com
idade; dificuldades no relacionadas com outras habilidades cognitivas; no se deve a
atraso de desenvolvimento global; no se deve a dfice sensorial e associa-se a dificuldades na escrita e na soletrao.
As crianas com processos de leitura normais comeam a descodificar e a segmentar palavras com idades entre os 4 e os 6 anos. Os trs componentes do processamento fonolgico
e que predizem a habilidade de leitura so (1) conscincia dos fonemas diferentes (2) habilidade em nomear objetos, letras ou nmeros rapidamente e (3) memria de trabalho

verbal (habilidade em repetir corretamente frases, palavras ou sries de nmeros).


O problema de leitura na dislexia muito menos grave do que a alexia pura. Os mecanismos explicativos mantm-se desconhecidos, ainda que tenha sido proposto uma reduo
do processamento visual temporal (Livingstone, Rosen, Drislane e Galaburda, 1991).
A investigao tem mostrado que a leitura reflete diretamente a linguagem falada. O processo de leitura envolve a perceo do alfabeto como fonemas. Para ler preciso reconhecer primeiro que a sequncia visual das letras tem uma certa ordem e que esta sequncia
representa os sons das letras. Para aprender a ler, h que segmentar as letras em sons e,
ao mesmo tempo, misturar esses sons em palavras. Este processo deve ser rpido o suficiente para que a leitura seja fluente e o leitor deve tambm reter as palavras lidas o tempo suficiente para atribuir significado s frases ou aos pargrafos lidos. O processamento
fonmico lento parece ser uma das causas primrias das dificuldades de leitura. Qualquer
dificuldade neste processo (p.e., segmentao/mistura, velocidade ou memria) afeta a
capacidade de leitura no global.
As pessoas com dislexia tm, tipicamente, problemas nas segmentao (reconhecimento
dos diferentes fonemas que constituem as palavras) ou com a mistura (combinao dos
fonemas em palavras). Um problema com a velocidade ou com a nomeao rpida de
palavras ou letras interrompe a fluncia da leitura. Os problemas na memria sequencial
visual interferem com a compreenso na leitura.
H vrios caminhos neuronais possveis para pronunciar palavras depois de identificar as
letras (Black e Behrmann, 1994).
Um caminho direto (fonolgico) usa regras genricas de converso de sequncias de letras
em sons. A perda deste caminho neuronal dificulta a leitura de palavras irregulares, representativas de no correspondncia unvoca fonema-grafema (p.e., exame, casa,
gelo) na dislexia superficial (Cummings, Houlihan e Hill, 1986; Friedman, Ferguson,
Robinson e Sunderland, 1992; Patterson e Morton, 1983; Shallice, Warrington e McCarthy,
1983).
Uma via indireta (lexical) identifica as palavras como um todo num lxico interno. A perda desta via conduz dislexia disfontica com incapacidade em pronunciar palavras novas ou pseudo-palavras (Beauvois e, Drouesn, 1979; Friedman, 1995; Friedman e Kohn,
1990; Funnell, 1983) e dislexia profunda em que os sujeitos substituem palavras com significado semelhante ao da palavra apropriada ("sof" for "cadeira") (Coltheart, 1980).
As crianas com dislexia tm dificuldades que se relacionam principalmente com o subsistema fonolgico: problemas na consciencializao fonolgica; limitaes na memria verbal de curto-prazo e dificuldades de aprendizagem verbal de longo-prazo.
Os marcadores fonolgicos so menos importantes nas lnguas em que as relaes entre os
sons e os grafemas so consistentes (p.e., portugus, alemo, italiano, espanhol ou grego).
Apesar de os dfices visuais poderem contribuir para a dislexia, o melhor candidato para
a causa da dislexia um dfice fonolgico subjacente.
So sinais da dislexia os seguintes:
Dificuldade em diferenciar letras com ponto de articulao comum e cujos sons so

82

acusticamente prximos
Dificuldade de concentrao e perodos de ateno mais curtos
Dificuldade de memria imediata ou dificuldades na memorizao visual de objetos,
palavras ou letras
Dificuldade em aplicar o que foi lido a situaes sociais ou de aprendizagem
Os estudos familiares mostram que a perturbao herdada e que encontrada em cachos familiares, reflectindo, provavelmente, transmisso autossmica dominante
(Snowling, 2006).
Os estudos post-mortem iniciais mostraram falta de assimetria no planum temporale (por
norma, o esquerdo maior do que o direito) (Galaburda, 1992; Galaburda e Kemper,
1979; Galaburda et al.,1985; Humphreys, Kaufmann e Galaburda, 1990).
Geschwind e Galaburda (1991) descobriram alteraes nas camadas corticais em que os
neurnios corticais estariam dispostos de maneira atpica, sob forma de pequenas protuberncias chamadas de ectopias. Estudos laboratoriais demonstraram que estas ectopias
resultam de malformaes microscpicas do crebro, traduzindo uma deficincia nas etapas de maturao cerebral. Recentemente estas concluses foram abaladas por investigaes imagiolgicas que demonstraram resultados contrrios ou inconclusivos.
Inicialmente, os estudos com RMN pareceram suportar a assimetria do planum temporale
(Larsen et al., 1990). Eliez e equipa (2000) encontraram lobos temporais esquerdos menores, ao nvel da substncia cinzenta, em homens com dislexia.
Por seu turno, Eckert e equipa (2003) encontraram em RMN redues de volume de regies bilaterais do lobo frontal e no lobo cerebelar anterior de crianas com dislexia.
Flowers, Wood e Naylor (1991), atravs de RMNf, mostraram menor fluxo sanguneo na
rea de Wernicke em tarefas de leitura e maior na regio temporoparietal (poder deverse a uma estratgia de leitura ou a padres anormais de conexo neuronal).
Os estudos com PET sugerem que os defeitos fonolgicos se relacionam com uma diminuio na regio esquerda perissilviana, incluindo a insula e o cerebelo (Paulesu et al., 1996)
e o giro angular e uma sobreativao na rea de Broca e no hemisfrio direito (Shaywitz
et al., 1998).
Brunswick e colaboradores (1999) observaram um aumento de ativao na rea de Broca e
diminuio no cerebelo, ncleo caudado e BA 37 esquerda (esta rea parece ser o centro
da nomeao). A diminuio da ativao do cerebelo foi confirmada em vrios estudos
(Fawcett e Nicolson, 1999; Fawcett, Nicolson e Dean, 1996; Nicolson e Fawcett, 1990).
Um estudo com MEG (Simos et al., 2000) evidenciou a ativao do crtex temporal basal
esquerdo (local da anlise pr-lexical do grafema) em sujeitos normais e dislxicos e depois nas regies temporoparietais esquerdas (regio da anlise e agrupamento fonolgico)
nos sujeitos normais e regies temporoparietais direitas nos dislxicos.
Mais recentemente, foram postas em evidncia anomalias de desenvolvimento da parte
magnocelular do corpo geniculado externo (encontra-se por baixo do tlamo), cujo papel
essencial na transmisso de informao sensorial, em particular a auditiva e a visual. A
partir desta constatao criou-se a teoria magnocelular que defende que as perturbaes
dos dislxicos podero explicar-se a partir destas anomalias.

De seguida, vamos ver que a dislexia pode ser classificada em subtipos segundo a velocidade (rpida ou lenta) e o tipo de erros (substantivos e fragmentao) (Robertson, 2000;
Patel e Licht, 2000).

DISLEXIA DISEIDTICA OU TIPO-P


A dislexia diseidtica ou dislexia visual, tambm designada por dislexia visoespacial ou do
tipo percetivo (P-type de P-erceptual type) corresponde dislexia de leitura lenta com
poucos erros, especialmente erros de fragmentao (Baker, 1979, 1992; Masutto, Bravar e
Fabbro, 1994; Mattis, French e Rapin, 1975).
Os erros substantivos so aqueles que podem mudar o significado do texto, tais como as
omisses, as substituies e as adies, mas so tpicos das dislexias que a seguir se expem.
Os erros de fragmentao afetam menos o significado do texto e incluem leitura com palavras fragmentadas e hesitaes.
O dislxico do tipo-P pode processar o texto em termos percetivos (forma a forma) e
Baker (1992, 1994) acredita que se deve a falha em fazer a alternncia para o hemisfrio
esquerdo.
Estes dislxicos so tambm chamados os soletradores (Van der School, Licht, Horsley e
Sergeant, 2000).
Este tipo de dislexia um problema complexo que envolve dificuldades na orientao
direita-esquerda; problemas no reconhecimento de objetos familiares pelo tato (agnosia
digital) e lacunas na codificao da informao visual (Baker, 1979, 1992; Masutto, Bravar
e Fabbro, 1994; Mattis, French e Rapin, 1975).
As pessoas com este tipo de dislexia tm um QI verbal superior ao QI de realizao (Baker,
1979, 1992; Masutto, Bravar e Fabbro, 1994; Mattis, French e Rapin, 1975).
No incio do sculo vinte, pensou-se que esta dislexia se devia a defeitos no sistema de
processamento visual que conduziam troca e reverso de letras. As prescries para resolver este problema envolviam o treino ocular e outros treinos para melhorar a perceo
visual de letras e palavras escritas.
Esta perspetiva ainda existe nos dias de hoje envolvendo estratgias praticadas por professores, optometristas e terapeutas ocupacionais. Nenhuma delas provou-se ser eficaz no
tratamento dos problemas de leitura (Olitsky e Nelson, 2003).
Para os interessados, uma perspetiva de tratamento pode ser pesquisada nos trabalhos de
Bakker (1992, 1994, 2002, 2006) e seus colaboradores (Bakker e Licht, 1986; Bakker, Licht
e Kappers, 1995).

DISLEXIA DISFONTICA OU TIPO-L


Na dislexia disfontica, auditiva, verbal ou do tipo auditivo-lingustico (L- type de L-inguistic type) as pessoas so leitores rpidos, dando muitos erros substantivos. Estas pessoas
fazem a alternncia para o hemisfrio esquerdo demasiado cedo ou comeam o processo
de leitura esquerda (Baker, 1979, 1992).
Estes dislxicos cometem erros substantivos pois no tm em conta as caractersticas per-

83

cetivas do texto e so mais propensos a omitir ou a adicionar texto.


Estes leitores so designados por Van der School e equipa (2000) por adivinhos.

DISLEXIA MISTA OU TIPO-M


As pessoas com dislexia mista (M-type de M-mixed type) exibem leitura lenta com muitos
erros substantivos. Bakker (1994) indica que cerca de 35% dos dislxicos sofrem deste tipo
de dislexia.
Estes dislxicos tm caractersticas do tipo-P (leitura lenta e laboriosa) e do tipo-L (muitos erros substantivos) e no tm as competncias bsicas associadas ao hemisfrio direito.
No claro se estes dislxicos exibem as suas dificuldades devido a comearem no hemisfrio esquerdo com velocidade de leitura abaixo do normal ou se comeam no hemisfrio
direito sem terem desenvolvido as aptides percetivas.
Independentemente do tipo de dislexia, ela deve-se a um problema especfico de maturao que pode ser corrigido ou atenuado aps uma programao adequada e atempada
(Critchley e Critchley, 1978).

AVALIAO DA DISLEXIA
A avaliao da dislexia deve ser compreensiva e envolver medidas que excluam outros
problemas (Reid, 2009). Assim, importante avaliar os aspetos seguintes:
1. Linguagem. Para esta funo pode recorrer-se Bateria de avaliao da compreenso
e expresso (Gardner, 2006) que avalia aptides ortogrficas, fonolgicas, morfolgicas, sintticas, nomeao automtica, fluncia de leitura silenciosa, soletrao de
palavras especficas e fluncia narrativa. Existem outros testes, mas no esto validados para a populao portuguesa.
2. Inteligncia. Para o efeito, pode recorrer-se WISC-III e/ ou s Matrizes progressivas
de Raven.
3. Perceo e memria visual. A Figura Complexa de Rey o teste apropriado para esta
avaliao, mas pode tambm ser usado o Teste de reteno Visual de Benton.
4. Perceo e memria auditiva. Um teste de ritmos (p.e., de Myra Stamback ou de Seashore), ou o PASSAT seriam adequados, mas falta a devida validao portuguesa.
5. Lateralidade. Pode usar-se o teste dominncia Lateral (Harris, 1978).

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86

CAPTULO 3.3

PERTURBAES DA
MEMRIA

INTRODUO
A memria a capacidade de recordar acontecimentos passados e de trazer factos e
ideias aprendidas mente (Tulving e Graik, 2000). Dito por outras palavras, a capacidade neurocognitiva de codificar, armazenar e e recuperar. Esta definio implica que
exista um armazm hipottico onde a informao est alojada, informao no armazm, propriedade dessa informao, um processo de recuperao dessa informao e
um fenmeno individual de conscincia de recordao de algo (Tulving e Graik, 2000).
A memria pode ser classificada segundo a sua durao [memria de curto prazo (MCP)
e memria de longo prazo (MLP, Cherkin, 1968; Down, 1998; Gold e McGaugh, 1975)];
segundo a sua natureza [arquivo (MCP e MLP) e transitria (memria de trabalho) (Gold
e McGaugh, 1975)] e segundo o seu contedo [declarativa ou explcita e processual ou
implcita (Squire, 1992)].

ESTDIOS DE MEMRIA
So estdios da memria ou processos de memria a codificao (representao) e consolidao; a reteno ou armazenamento e a recuperao (reconhecimento, evocao
ou indireta) (Baddeley, 2002; Tranel e Damasio, 2002) (Figura 56).

CODIFICAO

TPICOS
Introduo: a Memria
1. Tipos ou estdios
2. Anatomia funcional
3. Alteraes processuais
4. Alteraes quantitativas
5. Alteraes qualitativas ou paramnsias
6. Avaliao

A codificao refere-se aos processos de registo da informao via rgos sensoriais e


crtices sensoriais primrios. Os problemas com a codificao relacionam-se com a ateno.
A codificao estudada atravs da natureza do material e do mtodo usado durante a
aprendizagem. A consolidao o processo de ensaio do conhecimento e de criao de
uma representao no crebro.

RETENO OU ARMAZENAMENTO
A reteno diz respeito manuteno da informao ao longo do tempo ou ao processo de cri-

ar um registo de conhecimento no crebro. Os traos de memria so dinmicos (e no


estticos, como j se pensou). Estes registos podem ser vistos como conjuntos de mudanas de circuitos neuronais que podem ser reativados. A reteno medida atravs
do esquecimento. A taxa de perda de informao da memria parece ser relativamente
insensvel ao tipo de codificao.

RECUPERAO
A recuperao refere-se ao acesso informao atravs de processos diretos, o reco-

87

Manter nmero de
telefone na mente

Codifi-

Memria
Imediata
X
Memria do
trabalho

Qual o nome da professora da primria?

Que aula teve s


10.00h?

Reteno

Memria de
curto prazo

Memria de
longo prazo
Consolida-

Recuperao

nhecimento e evocao (reproduo dos


itens armazenados), ou de um processo
implcito (tal como demonstrado pelo
facto de uma tarefa ser executada de forma mais eficiente em consequncia da experincia prvia). Os problemas com a recuperao relacionam-se com a disponibilidade
(fenmeno da ponta da lngua) e com a acessibilidade (a informao armazenada
imensa, mas o seu acesso limitado).

Caixa 3. Hipocampo e memria a longo prazo


O hipocampo uma estrutura contida no lobo temporal antero-inferior-lateral. O hipocampo uma
designao que inclui o hipocampo propriamente dito e o giro dentado. A regio hipocampal inclui o
hipocampo propriamente dito, o giro dentado e a regio subicular. A formao hipocampal inclui a regio hipocampal e o crtex entorrinal. Estes componentes esto altamente interligados. Os crtices de
associao de ordem elevada do lobo temporal recebem informao dos crtices de associao de todas
as modalidades sensoriais e de retroinformao do hipocampo. A formao hipocampal liga simultaneamente as memrias visuais, auditivas e somatossensoriais. No se sabe ainda at que ponto participa do
processo de consolidao. Provavelmente ter um papel temporrio de formao e manuteno da memria explcita (ver reviso de Tranel e Damasio, 2002). Atravs dos casos de H. M. e de Boswell que
tinham uma memria de curto-prazo de cerca de 40-45 seg. (Damasio et al., 1985, 1989; Sidman,
Stoddard e Mohr, 1968), sabe-se que o sistema de memria do lobo temporal medial no est envolvido
na memria a curto-prazo. A formao hipocampal tambm no o repositrio da memria a longo
prazo, ainda que parea estar relacionada com a recuperao de memrias antigas, especialmente as
autobiogrficas. Segundo Bliss e Lomo (1973), a aplicao de uma sequncia de estmulos de alta frequncia nos colaterais de Schaffer das clulas CA3 do hipocampo provoca um aumento da resposta excitatria das clulas CA1 que se mantm durante bastante tempo designa-se este efeito por potenciao de longo termo (Long-term potentiation, LTP).

Figura 56. Etapas do processo mnsico.

leso da formao hipocampal esquerda tende a produzir dfices nas memrias verbais
(p.e., nomes, factos verbais) e a leso da formao hipocampal direita ou a leso bilateral a produzir prejuzo na aprendizagem de material no-verbal (p. e., faces, direes
geogrficas, melodias e informao espacial) (ver reviso de Tranel e Damasio, 2002).
H algumas evidncias de que a regio temporal medial posterior est mais envolvida no
processo de codificao e a a regio temporal medial anterior no processo de recuperao (ver reviso de Tranel e Damasio, 2002).

}
}
Explcita

Contexto
Autobiogrfica

Semntica

Longo
Prazo

Processual

Implcita

Percetivarepresentacional

Os sistemas de memria dizem respeito durao e ao contedo da memria. Assim,


existem dois tipos de memria: a memria de longo prazo ou permanente e a memria
transitria ou temporria. Cada um destes tipos inclui diferentes memrias de contedo
diferente.
A memria de longo prazo (MLP) divide-se em memria explcita (declarativa) e memria implcita (no-declarativa) (Figura 57). A MLP um sistema cognitivo que afeta a
manuteno e manipulao da informao que j no est disponvel no ambiente
(Baddeley, 1992).
O processo de estabelecer esta memria toma entre 3-6 h e envolve uma sequncia de
processos moleculares na rea CA1 do hipocampo (ver reviso de Izquierdo, Medina,
Vianna, Izquierdo e Barros, 1999). Como leva tempo a consolidar, suscetvel a interferncias nas primeiras seis horas.
A MLP est dependente da integridade do lobo temporal anterior, inferior e lateral (BA 38;
BA 20/21, 36 e parte de 37) que, quando lesionado, conduz a amnsia retrgrada (ver
Caixa 3). J a leso do lobo temporal mesial relaciona-se com a amnsia antergrada. A

Episdica

SISTEMAS DE MEMRIA

Efeito priming (preparao)


Percias e hbitos
Condicionamento
Aprendizagem no associativa

Prospetiva
Quotidiano

Figura 57. Taxonomia dos sistemas de memria de longo prazo (Adaptao de Milner, Squire e Kandel, 1998).

88

O efeito da lateralidade est presente no papel desta regio do crebro na MLP: a leso
do lobo temporal anterolateral associa-se a prejuzo na recuperao de informao verbal
(nomes de coisas concretas) e a leso contralateral implica o prejuzo da recuperao de
conhecimento no-verbal e, adicionalmente, da memria episdica autobiogrfica em
associao com o crtex pr-frontal direito (ver reviso de Tranel e Damasio, 2002). Finalizando, a MLP um sistema que inclui dois componentes separados, a memria explcita
ou declarativa e a memria implcita ou no-declarativa.

MEMRIA EXPLCITA

re-se capacidade em recordar um acontecimento passado e evoc-lo (p.e., conversa


num jantar), mas atribui-se incorretamente a uma das vrias fontes possveis (p.e., estiveram presentes na conversa pessoas diferentes) (Erngrund, Mntyl e Rnnlund, 1996).
Parece que o crtex orbitofrontal e prosencfalo basal esto envolvidos na memria
contextual temporal (Damsio et al., 1985) e que as regies parietal lateral e medial,
junto com o cngulo posterior e parahipocampal esto relacionados com a memria contextual espacial (ver reviso de Maguire, 2001). Os crtices pr-frontais estaro envolvidos na recuperao da memria de contexto no temporal, nem espacial (ver reviso de
Fujii et al., 2004).

EPISDICA

MEMRIA AUTOBIOGRFICA

A memria episdica a memria de acontecimentos especficos, tais como rostos, filmes, festas e outros acontecimentos (p.e., Ontem fui de carro at s aulas). A memria episdica relaciona-se com as memrias pessoais de vida (envelhece mais depressa
do que os outros sistemas). Esta memria corresponde capacidade de recuar no tempo, de lembrar incidentes especficos do passado e de recordar detalhes que do a sensao de reviver o acontecimento (Tulving, 1972).
Na memria episdica est implicado o lobo temporal medial (Scoville e Milner, 1957;
Smith, 1989; Squire e Knowlton, 1995), as estruturas dienceflicas (Butters and Stuss,
1989; Squire e Knowlton, 1995; ver reviso de Tranel e Damasio, 2002), os lobos frontais
(Jetter, Posner, Freeman e Markowitsch, 1986; Incisa Delia Rocchetta e Milner, 1993), especialmente a regio pr-frontal direita (reviso de Tranel e Damasio, 2002), o prosencfalo
basal (Caixa 4) (Graff-Radford, Eslinger, Damasio e Kassell 1985; Schnider, Treyer e Buck,
1985) e a rea posterior do cngulo (Rudge e Warrington, 1991; Valenstein et al., 1987). As
estruturas pr-frontais esquerdas relacionam-se com a codificao de aspetos novos da
informao na memria episdica (Habib, Nyberg e Tulving, 2003; ver reviso de Tranel e
Damasio, 2002) e o crtex pr-frontal direito com a recuperao da memria episdica
(Habib et al., 2003). Designa-se o modelo que teoriza esta lateralizao por HERA (hemispheric encoding/retrieval asymmetry).

Esta memria suporta o Eu fornecendo narrativas coerentes organizadas para provocar um


sentimento de identidade atravs do tempo (p.e., a lembrana de realizaes acadmicas
podem apoiar o Eu como conhecedor) (Conway, 2005).
As memrias autobiogrficas podem ser recuperadas a partir da perspetiva da primeira
pessoa (ou perspetiva de campo), em que os indivduos se vem e vem os acontecimentos atravs dos seus prprios olhos, ou numa perspetiva da terceira pessoa (ou a perspetiva do observador), em que os indivduos se vem e vem os acontecimentos a partir
da perspetiva de um observador externo (Sutin e Robins, 2008, p. 1386).
Um corpo crescente de investigao sugere que a perspetiva visual a partir da qual uma
memria recuperada pode desempenhar um papel, quer na regulao emocional, quer
nos processos de relacionados com o Eu (ver Sutin e Robins, 2008, para uma reviso recente).

Caixa 4. Prosencfalo basal


O prosencfalo basal diz respeito a estruturas que se situam na extenso posterior dos lobos frontais
ventrais e incluem o ncleo accumbens, septo, ncleos da banda diagonal e substantia innominata.
Estas estruturas contm muitos neurnios colinrgicos. Inclui tambm vias: frnix, stria terminalis,
banda diagonal de Broca, feixe medial prosenceflico e amgdalofugal ventral. Fornece a acetilcolina
para o hipocampo e dopamina, serotonina e noradrenalina para vrias partes do crtex cerebral.

MEMRIA SEMNTICA
A memria semntica diz respeito aos conhecimentos gerais, ao conhecer e compreender o que so os objetos (p.e., isto um carro), ao saber como usar as palavras. Esta
a memria de factos bem aprendidos, correspondendo ao conhecimento genrico do
mundo (aumenta entre a infncia e os 65 anos, mantm-se estvel at aos 85 anos e
depois declina).
As estruturas pr-frontais esquerdas parecem ainda relacionar-se com a recuperao do
conhecimento geral (memria semntica) (ver reviso de Tranel e Damasio, 2002). Os
doentes com Alzheimer tm problemas na memria explcita semntica e intacta a implcita motora. Segundo Squire e Knowlton (1995), as estruturas implicadas so o lobo temporal medial e o diencfalo.

MEMRIA IMPLCITA
MEMRIA DO CONTEXTO OU DA FONTE DE INFORMAO
Esta memria consiste em recordar a origem de um episdio. A lembrana da fonte refe-

A memria implcita ou no-declarativa (ver a memria implcita da dor em Claparde,


1907/1996, 1911) toda a memria que pode ser acedida indiretamente atravs do desempenho (e no da evocao) (Baddeley, 2002).

89

MEMRIA PROCESSUAL
A memria processual corresponde memria de como fazer coisas (p.e., andar de bicicleta, apertar os sapatos, usar o ferro, etc.). a memria de aes motoras bem aprendidas, sendo estvel ao longo da vida (Corkin (1968). Da memria processual fazem parte efeito priming, as habilidades e os hbitos, o condicionamento clssico (respostas
emocionais e respostas musculares) e a aprendizagem no-associativa (Caixa 5).
A designao inglesa priming no facilmente traduzvel, pois pode traduzir-se por
aprontamento, preparao ou imprimadura. Esta memria preparativa corresponde ao
trao de memria ou manuteno de uma conexo entre neurnios que foram ativados
previamente.
Para aprofundar esta noo veja-se o estudo com as memrias de palavras ou de desenhos em doentes amnsicos atravs do teste de Gollin (1960) descritas por Warrington e
Weiskrantz (1968). Cada vez que uma lembrana evocada, ela traduzida novamente
em factos. A cada traduo ocorrem perdas e alteraes.
Caixa 5. Tipos de memria processual
A memria preparativa ou priming ocorre quando a resposta a um estmulo depende parcialmente da
exposio passada a esse stmulo. Por exemplo, algum que acabou de assistir a um filme sobre cavalos
fica mais propenso a notar estmulos relacionados, tais como reboques de cavalos e conversas sobre equitao. Essa pessoa foi preparada para esses estmulos. O priming depende da memria (implcita) inconsciente de experincias anteriores, que comumente moldam o nosso comportamento mesmo quando no se
est ciente disso.
As habilidades so capacidades aprendidas para a obteno de determinados resultados com o mnimo de
tempo e/ou energia. Uma habilidade extraordinria da maior parte dos chefs consiste em cortar legumes
em picadinho com grande rapidez.
Os hbitos so rotinas comportamentais ou comportamentos que se repetem regularmente, tendendo a
ocorrer inconscientemente (p.e., a forma como lava os dentes). medida que uma ao repetido consistentemente num contexto particular, aumenta a ligao entre a ao e o contexto, o que aumenta a sua
automaticidade (Wood e Neal, 2007).
O condicionamento clssico consiste na transferncia de uma resposta de um estmulo no-condicionado
para outro estmulo pela associao repetida entre os dois estmulos. Assim, pode ter-se a transferncia do
medo de um estmulo que naturalmente leva a medo numa determinada idade (p.e., aranho) para um
estmulo que se lhe associou repetidas vezes (p.e., teia de aranha). A transferncia pode ocorrer tambm
com respostas musculares. Tome-se a seguinte situao como exemplo: depois de comer uma refeio muito
grande e rica em calorias, uma pessoa bebeu muito licor adocicado, apesar de se sentir feliz e contente,
cerca de uma hora depois ficou muito enjoada e comeou a vomitar. Poucas semanas depois, ao cheirar algo
semelhante ao cheiro do licor, sentiu-se imediatamente nauseado com reflexo de vmito.
A aprendizagem no-associativa uma aprendizagem que no envolve a formao de associaes. Por
exemplo, aps um som de coliso muito alto, barulhos menores podem assustar uma pessoa que, de outra
forma, iriam passar quase despercebidos.

del, 1998). Muitos doentes com doena de Parkinson e de Huntington tm problemas de


memria no-declarativa devido a disfuno nos gnglios da base. O estriado relacionase especialmente com os hbitos e outras tendncias de resposta no-conscientes (p.e.,
seguir o mesmo caminho todos os dias, tendncia para procurar a mesma pessoa para
apoio moral). O papel da amgdala mantm-se controverso. O trabalho emprico suporta
a ideia de que desempenha um papel na memria emocional e um papel especfico na
consolidao na memria de longo-prazo da aprendizagem motivada que influenciada
pela excitao emocional (reviso de Tranel e Damasio, 2002).

MEMRIA PERCEPTIVA-REPRESENTACIONAL
Esta memria (MPR) faz a mediao entre a aquisio da informao e o posterior desenvolvimento dos conhecimentos adquiridos (Luo e Craik, 2008). A MPR igualmente responsvel pelas novas capacidades e habilidades que o sujeito vai desenvolvendo, principalmente na aquisio de hbitos (Schacter, 1996). O tipo de aprendizagem facilitado
pela MPR tem sido designado por repetio preparativa (repetition priming). A MPR
um sistema implcito que funciona sem o conhecimento consciente (Schacter, 1990),
ocorrendo os seus efeitos com uma nica repetio de um nico estmulo (Wiggs e Martin, 1998). A durao destes efeitos de longo prazo.

MEMRIA PROSPETIVA
A memria prospetiva consiste em lembrar que se tem de fazer alguma coisa num dado
momento ou lugar. O conceito de memria prospetiva est fora dos domnios do laboratrio e relativa ao mundo real, referindo-se capacidade de lembrar que se tem de fazer
alguma coisa num dado momento ou lugar (Meacham e Singer, 1977).
A memria prospetiva memria parece envolver um elemento de motivao e um elemento de estratgia. Assim, habitual os mais idosos tenderem a esquecer menos no mundo
real (arranjam mais estratgias: escrevem, concentram-se em lembrar e constroem lembretes internos).
Segundo Baddeley (2002), a memria prospetiva ser mais um tipo de tarefa que se exige
ao sistema de memria operativa do que um sistema ou processo de memria por si mesmo.
Segundo Meacham e Singer (1977), esta memria tem como etapas: (1) codificao e reteno da ao a executar no futuro, (2) manuteno dessa inteno at execuo, (3)
ativao do contexto em que a ao deve ser executada e (4) execuo da ao.

MEMRIA DO QUOTIDIANO
A base anatmica dos diferentes tipos de da memria processual parecem ser diferentes: o efeito priming ter como base o neocrtex; as habilidades e hbitos reportam-se
ao ncleo estriado; o condicionamento de respostas emocionais amgdala e o condicionamento de respostas musculares ao cerebelo; finalmente a aprendizagem no-associativa parece ter como base as vias reflexas (Squire e Knowlton, 1995; Milner, Squire e Kan-

A memria de quotidiano, tal como a anterior, no uma memria estudada em laboratrio. A memria de quotidiano corresponde ao lembrar os aspetos do dia-a-dia, tais
como nomes de pessoas, encontros, caminhos, entre outras informaes rotineiras. O
teste de Memria Comportamental de Rivermead (Wilson, 1991) foi desenvolvido com o
propsito de avaliar esta memria e a memria prospetiva (ver outros testes em Baddeley, 2002).

90

A memria temporria ou transitria inclui, por seu turno, outros sistemas de memria.

e as mesmas reas bilaterais associam-se com o processamento espacial.

MEMRIA SENSORIAL

ALTERAES PROCESSUAIS

Na memria sensorial a informao recebida pelos sentidos codificada abaixo do limiar de conscincia e retida durante poucos segundos se no se lhe dedicar ateno. O
pr-frontal parece ter um papel nesta memria (DEsposito, Ballard, Zarahn e Aguirre,
1999).

MEMRIA DE CURTO-PRAZO
A memria a curto-prazo uma memria de curta durao (cerca de um minuto) e de
capacidade limitada (cerca de 72 fragmentos de informao). tambm designada por
memria imediata ou primria.
H algumas evidncias recentes de um tipo de memria a meio-prazo, com melhor capacidade do que a de curto prazo, mas ainda descartvel (Melcher, 2001).

MEMRIA DE TRABALHO
A memria de trabalho refere-se capacidade de manter uma quantidade limitada de
informao (cerca de 10 itens; mdia na populao em geral 7 ou 8 itens; na doena de
Alzheimer de 1 a 2 itens) num estado ativo durante um perodo breve de tempo (cerca
de 1 minuto) e no cria arquivos.
A memria de trabalho mantm a informao no foco de ateno (no declina com a
idade) e controla os outros processos de memria e planeia o que se deve notar (declina com a idade). O controlo e o planeamento so as funes executivas desta memria.
O controlo envolver dois subsistemas subsidirios: a ansa (loop) fonolgica (armazm
de memria de poucos segundos combinado com um processo subvocal) e o bloco
(sketchpad) visoespacial (armazm temporrio e manipulao de informao visual e
espacial) (Baddeley, 2002). A memria de trabalho uma memria processada essencialmente pelos lobos frontais. Os lobos frontais tm um papel secundrio em vrios tipos
de memria atravs do seu envolvimento na ateno, codificao e resoluo de problemas.
O papel dos lobos frontais na memria de trabalho j de importncia principal, especialmente da regio dorsolateral pr-frontal. Esta regio cerebral relaciona-se com o estabelecimento de uma ordem temporal para a recuperao da informao.
O efeito da lateralidade est presente: o setor pr-frontal dorsolateral esquerdo ativado por tarefas de memria de trabalho verbal e o direito ativado por tarefas de memria de trabalho espaciais. As reas 9 e 46 podero ter mais a ver com a manipulao de
contedos da memria de trabalho e a 6 e 44 com a reteno de memria por um curto
espao de tempo (ver reviso de Tranel e Damsio, 2002). Segundo Cabeza e Nyberg
(2000), a rea BA 44 esquerda relaciona-se com a memria de trabalho de tarefas verbais e a BA 6 com a memria de trabalho para tarefas verbais, espaciais e raciocnio.
O lobo parietal, nas BA 7 e 40 esquerdas, relaciona-se com tarefas verbais e numricas

Este subcaptulo diz respeito aos problemas em relembrar por dfice no armazenamento
ou por dfice na recuperao. Muitos destes problemas foram j tratados no captulo
das demncias.
Os dfices de armazenamento incluem as alteraes no reconhecimento (amnsia); as
perturbaes do circuito hipocampal, a doena de Alzheimer; a demncia dos corpos de
Lewy e a demncia vascular.
Entre os dfices de recuperao contam-se o reconhecimento intacto (sndrome da
recuperao); a perturbao do circuito frontal-subcortical; a degenerao lobar frontotemporal; a demncia dos corpos de Lewy, a doena de Parkinson; a paralisia progressiva
supranuclear; a degenerao corticobasal; a demncia vascular e a doena de Creutzfeldt-Jakob.

ALTERAES QUANTITATIVAS
As alteraes quantitativas da memria incluem as alteraes por excesso e as alteraes por perda, nestas as perdas podem ser parciais ou totais.

AMNSIA LACUNAR
A amnsia lacunar corresponde perda total de lembrana de um episdio, ou seja,
uma perda de memria relativa a um perodo de tempo determinado. Este tipo de amnsia associa-se a estados de confuso mental, obnubilao e a coma devidos a consumo
de substncias.

AMNSIA SELETIVA
A amnsia seletiva diz respeito a perda de informao relativa a situaes ou partes de
acontecimentos com carga afetiva, habitualmente negativa. Neste tipo de amnsia ocorre tambm uma inibio afetiva da recuperao mnsica.

PERTURBAO DA MEMRIA DE SEMNTICA


Este tipo de perturbao de memria ocorre em vrias doenas. A demncia semntica
uma doena em que existe uma dificuldade em recordar significados de palavras e de
reconhecer faces ou recordar nomes de conhecidos, reconhecer sons familiares ou percetos visuais. Estas alteraes esto relacionados com o neocrtex temporal. A doena
de Alzheimer outras das doenas que se acompanha de dificuldades semnticas para
alm de outros dfices. Outras doenas e problemas que podem acompanhar-se de alte-

91

raes a nvel da memria semntica incluem a encefalite por herpes simples, o traumatismo craniano e a epilepsia do lobo temporal.

AMNSIA POR LESO DO LOBO FRONTAL


A amnsia por leso do lobo frontal envolve as alteraes mnsicas ou alteraes cognitivas com impacto mnsico previsveis por leso deste lobo. Entre estes problemas contam-se as dificuldades na memria de trabalho; a dificuldade no uso de informao recente para planear e organizar; as dificuldades na memria processual; as dificuldades
na memria prospetiva; as dificuldades na recuperao sequencial; a amnsia da fonte
de informao; a amnsia retrgrada devida dificuldade em organizar a informao
durante a recuperao e os problemas de ateno e concentrao.

AMNSIA GLOBAL
A amnsia global corresponde a uma amnsia antergrada grave e permanente e a uma
amnsia retrgrada de gravidade varivel. Este problema decorre de leso do lobo temporal medial e das estruturas dienceflicas. Alguns doentes com este tipo de amnsia
mantm intactas as memrias de curto prazo, de trabalho, semntica e as memrias
implcitas. As principais causas incluem a encefalite por herpes simples, a anoxia; o sndrome de Wernicke-Korsakoff; o AVC e a rutura de aneurisma na artria comunicante
anterior.
Esta amnsia pode ser subdividida em subtipos consoante a localizao da leso.
Assim, a amnsia dienceflica decorre da leso dos corpos mamilares, ncleos ventromediais hipotalmicos dorsomedial do tlamo ou por leso bilateral do frnix. Esta amnsia envolve amnsia antergrada, recordaes falsas, ideias paranides, problemas na
codificao, confabulao, e diminuio da auto-noo, e tambm alteraes olfativas.
A amnsia medial temporal para alm de ser uma amnsia antergrada, com confabulaes (Barba e Decaix, 2009), recordaes falsas e ideias paranides, caracteriza-se por
problemas de consolidao e amnsia retrgrada limitada ou com gradiente temporal
(melhor recordao dos passado mais antigo), afetando a informao verbal e visual.
Implica tambm problemas na metamemria; amnsia da fonte de informao e de referncia; desorientao espacial e temporal e da dificuldade em recordar a sequncia
temporal dos acontecimentos; anosognosia; grande afetao pela interferncia proativa
e retroativa. A memria memria de curto-prazo, a implcita e a semntica esto preservadas. Esta amnsia corresponde ao sndrome de Wernicke-Korsakoff.
A amnsia prosenceflica implica diminuio da auto-noo, confabulao e problemas
memria remota.

AMNSIA GLOBAL TRANSITRIA


Esta amnsia, tambm designada por ictus amnsico, uma amnsia antergrada completa que envolve desorientao, com amnsia retrgrada de grau varivel ( mais prxima trauma). Os doentes com este problema tipicamente tentam adivinhar o que devem
recordar (o que no o mesmo que a confabulao), tm a noo de que algo est erra-

do (so nosognsicos) e fazem as mesmas perguntas e os mesmos comentrios repetidas


vezes. Alguns ficam muitos agitados (especialmente quando se apercebem das pistas e
dos sinais que deixaram em seu redor), outros ficam muito apticos.
A amnsia global transitria instala-se abruptamente e resolve-se em 4 a 12 horas em
decurso de TCE, AVC ou situao emocionalmente muito intensa, por leso do hipocampo, crtex pr-frontal e ncleo lenticular (putamen e globo plido).

AMNSIA ANTERGRADA
Esta amnsia tambm designada por amnsia de fixao. O que falha a fixao de
imagens de novas informaes ou de adquirir nova informao. H uma impossibilidade
de evocar factos recentes, estando conservada a capacidade para evocar factos antigos.
afetada a memria imediata que depende diretamente da capacidade de ateno
concentrao e/ou a memria recente ou capacidade de reteno. De acordo com a lei
de Ribot, as aquisies remotas mais recentes so mais acessveis. Estes doentes mantm as capacidades intelectuais e a memria de trabalho.
A base neuroanatmica desta perturbao so os lobos temporais mediais, diencfalo
medial, estruturas prosenceflicas basais ou frnix.

MNSIA RETRGRADA
A memria perde a capacidade de manter um material que tinha sido fixado atravs do
tempo. O doente queixa-se de se esquecer das coisas, muitas das coisas que tinha aprendido h pouco tempo. tambm designada por amnsia de evocao.
A base neuroanatmica desta perturbao so as leses extensas nos lobo temporal, nos
lobos frontais bilaterais, ou dienceflicas. As leses esquerda envolvem mais problemas na memria semntica e as leses no temporal direito ou temporais bilaterais envolvem problemas na memria autobiogrfica. H estudos contraditrios quanto preservao da memria implcita.

HIPOMNSIA
A hipomnsia consiste numa diminuio da capacidade de memorizao por dificuldade
na memria de antergrada e retrgrada. tpica do atraso mental.

HIPERMNSIA
A hipermnsia consiste num aumento total ou parcial da memria (codificao, reteno ou recuperao). tpica em doentes deprimidos que tendem a recordar somente
as experincias negativas ou dos doentes em estados hipomanacos que tendem a recordar as situaes agradveis. Estados de euforia acompanham-se tambm de relativa
hipermnsia para situaes agradveis. Estados crepusculares, hipnticos e situaes de
perigo, habitualmente, acompanham-se tambm de hipermnsia, ainda que na maior
parte das vezes no corresponda realidade, sendo, na verdade, falsas memrias. Algumas pessoas, por exemplo, quando se encontraram em situaes de quase morte relatam que visualizaram toda a sua vida em segundos.

92

HIPERMNSIA PRODIGIOSA
A hipermnsia prodigiosa consiste numa capacidade de memorizao extraordinria, na
maior parte das vezes s para determinados temas e reas. tpica de pessoas com autismo (Idiots savants). Recentemente comeou a falar-se de casos de sndrome de hipermnsia prodigiosa em pessoas sem autismo e que tm uma memria autobiogrfica
superior (Ally, Hussey e Donahue, 2012; Parker, Cahill e McGaugh, 2006). O nmero de
casos conhecidos ascende somente a seis e, diferentemente dos autistas, estas pessoas
tm memrias surpreendentemente detalhadas de acontecimentos vividos. Estas pessoas descrevem a sua memria como um filme que nunca para e, alguns, sentem-na como
um fardo. O caso mais famoso (Parker, Cahill e McGaugh, 2006), descreve ainda enxaquecas, depresso e insnia. A amgdala poder ter um papel nesta memria extraordinria
(Ally, Hussey e Donahue, 2012).

PARAMNSIAS
As paramnsias so perturbaes mnsicas qualitativas, so erros de recuperao ou de
localizao da recordao. As paramnsias consituem um grupo grande e diversificado
de perturbaes que a seguir se detalham. Pseudo-reminiscncias. So recordaes
patolgicas de acontecimentos que o doente no viveu (pseudologia, fabulao e confabulao). Isto acarreta uma deformao da realidade contempornea e do passado.
Pseudologia. Factos e aventuras modificadas, distorcidas e sem correspondncia ao real.
Fabulao. Tomar por memrias autnticas fantasia da imaginao.
Confabulao. Fabulao em consequncia do preenchimento das lacunas mnsicas na
sua memria.
Falso reconhecimento. Crer conhecer lugares ou pessoas que nunca tinha visto antes.
Criptomnsia. Uma recordao deixa de o ser no momento da recuperao. Uma recordao impe-se conscincia como algo novo.
Dj vu. Fenmeno do j visto que corresponde a uma impresso estranha de que uma
vivncia j tinha sido experimentada anteriormente da mesma maneira e envolve conscincia de que no real e, por vezes, de que impossvel.
Jamais vu. Ao contrrio do anterior, este o fenmeno do nunca visto que corresponde
sensao de no ter visto ou experimentado algo que na realidade j conhece e envolve a conscincia de que a situao foi realmente vivida.
Amnsia psicognica. uma amnsia dissociativa em que h incapacidade de recordar
de informaes pessoais importantes, habitualmente de natureza traumtica e associadas a nvel stress elevado. uma amnsia demasiado extensa para ser explicada por
esquecimento normal. O prejuzo reversvel, mas a recuperao verbal difcil.
Paramnsia reduplicativa. Sensao de estar em dois lugares diferentes ao mesmo tempo. Um dos lugares, habitualmente, corresponde ao real.

AVALIAO
Na avaliao neuropsicolgica da memria h que se fazer a histria clnica ou neurolgica, a anamnese, ter em ateno a situao das vias de entrada percetivo e sensoriais,
a situao de outras funes superiores distintas da memria e as variveis socioculturais. Depois, os instrumentos devem ser adequados aos vrios tipos de memria expostos. A lista seguinte expe vrios testes, mas, infelizmente, a sua maioria no est validada para a populao portuguesa:
Auditory Consonant Trigrams (Peterson e Peterson, 1959)
Benton Visual Retention Test-Revised (Benton, 1974; Sivan, 1992)
Brief Visuospatial Memory Test-Revised (Benedict, 1997)
Buschke Seletive Reminding Test (Buschke e Fuld, 1974)
Colorado Neuropsychology Tests (Davis, Bajszar e Squire, 1992/1994)
Recognition Memory Test (Warrington, 1984)
Rey Auditory-Verbal Learning Test (Rey, 1964)
Sentence Repetition Test (Spreen e Benton, 1969)
The Memory Assessment Clinic (MAC) Battery (bateria computorizada) (Crook e Larrabee, 1988; Crook et al., 1992)
The Cambridge Prospetive Memory Test (CAMPROMPT; Wilson, Emslie, Foley, Shiel,
Watson, Hawkins, Groot e Evans, 2005)
Rivermead Behavioural Memory Test (Wilson, 1991)
Autobiographical Memory Inventory (Kopelman et al., 1990)
Doors and People Test para a memria a longo prazo (Baddeley et al., 1994)
Continuous Visual Memory Test (CVMT; Trahan e Larrabee, 1988)
Free and Cued Seletive Reminding Test (FCSRT; Grober, Merling, Heimilich e Lipton,
1997; Grober e Buschke, 1984)
Delayed Word Recall Test (DWRT; Knopman e Ryberg, 1989)
Fuld Objet Memory Evaluation (FOME; Fuld, 1981)
Figura Complexa de Rey-Osterrieth (Rey, 1942; Meyers e Meyers, 1995)

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95

CAPTULO 3.4

PERTURBAES DO MOVIMENTO

TPICOS
Introduo: a praxia
1. Apraxia
2. Perturbaes do movimento subcorticais

INTRODUO
A praxia diz respeito a todas as aes motoras intencionais. O crtex de associao prfrontal dorsolateral representa o nvel superior do controlo do movimento voluntrio.
Dele resulta a integrao das representaes do mundo externo (desde o crtex posterior) at s representaes do estado interno (desde as estruturas lmbicas). No crtex de
associao pr-frontal dorsolateral originam-se os planos de longo prazo e as estratgias
de ao e a capacidade de reviso e modificao das aes depois de avaliadas as suas
consequncias.
O crtex motor secundrio constitudo pela rea motora suplementar (centro dos movimentos auto-gerados ou programas dos movimentos), rea pr-motora (movimentos gerados externamente ou coordenao dos movimentos complexos) e reas motoras cinguladas. O crtex motor secundrio intervm na planificao e programao dos movimentos. Prepara o sistema motor para o movimento organizado e sequncias do movimento.
A rea pr-motora trabalha em associao com o parietal posterior.
O crtex motor primrio ou rea pr-central o ponto de convergncia e de partida dos
sinais sensrio-motores. Cada zona desta rea controla grupos de msculos diferentes.
A rea de Exner ou rea de Brodmann 6 um centro da escrita. Situa-se acima da rea
de Boca e anterior rea de controlo motor primria. A sua leso relaciona-se com a
agrafia.
A circunvoluo angular ou rea de Brodmann 39. Situa-se no lobo parietal. a rea
onde ocorre a fase inicial da interpretao da palavra escrita e onde o estmulo visual
convertido no seu significado lingustico.
O crtex de associao parietal posterior integra a informao de trs sistemas sensoriais (viso, audio e sensaes somticas) que intervm na localizao do corpo e dos
objetos externos. A informao sai para o crtex de associao pr-frontal dorsolateral,
crtex motor secundrio e campo visual frontal que controla os movimentos oculares. O
crtex de associao pr-frontal dorsolateral envia a informao para o motor secundrio, primrio e visual frontal. No crtex de associao pr-frontal dorsolateral origina-se
a deciso de comear uma resposta voluntria.
Os movimentos finalizados (com um objetivo) so realizados do seguinte modo: o comando motor origina-se da parte posterior do hemisfrio esquerdo e vai at ao crtex motor
esquerdo para realizar movimentos do brao direito. Para movimentos do brao esquerdo, o comando deve atravessar o corpo caloso para o crtex motor direito.
Os centros subcorticais incluem o cerebelo, os gnglios da base e a substncia negra.
O cerebelo recebe as vias descendentes dos crtices motores secundrios e primrios,
dos ncleos do tronco e a retroinformao somatossensorial e vestibular. O cerebelo
corrige os movimentos em curso, fundamental na aprendizagem motora e intervm na
aprendizagem cognitiva.
Os gnglios consistem num conjunto de ncleos interligados que modulam as sadas mo-

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toras do tlamo at ao crtex motor. Os gnglios intervm tambm em vrias funes


cognitivas (correspondentes s projees para o crtex).

APRAXIA
A apraxia um distrbio neurolgico que traduz a incapacidade de executar atos motores voluntrios, sem que exista dfice motor ou sensitivo, uma marca da degenerao
corticobasal (Kareken, Unverzagt, Caldemeyer, Farlow e Hutchins, 1998; Sirigu et al,
1999; Stamenova et al., 2009). A alterao da capacidade de realizao do movimento
aprendido leva perda de pantomima do uso de objetos e execuo de tarefas motoras,
levando a erros, hesitaes, demoras, falta de ordem, perseverana e movimentos de
atalho. O indivduo torna-se limitado e dependente, pois apesar de efetuar alguns gestos de forma inconsciente e saber qual o gesto que pretende realizar, compreender a
sua funo e ter fora muscular, ter sensibilidade propriocetiva e a coordenao motora
conservada, se lhe for pedido uma tarefa, poder fazer um gesto aproximado, errado ou
ser incapaz de fazer (Borrett et al., 2005; Goldenberg et al, 2007; Haaland, Harrington
e Knight; 1999; Hermsdrfer Mai, Spatt, Veltkamp e Goldberg, 1996; Sirigu Daprati,
Pradat-Diehl, Franck e Jeannerod, 1999; Stamenova, Roy e Black, 2009).
Uma leso no lado esquerdo provoca uma fraqueza no lado direito, mas tambm apraxia
do brao esquerdo bom, uma vez que o comando para movimentos est bloqueado pela
leso no hemisfrio esquerdo. A apraxia pode ser encontrada tambm em doenas dos
gnglios da base, como na doena de Parkinson, na paralisia supranuclear progressiva,
na doena de Huntington, na demncia com corpos de Lewy e ainda na demncia fronto-temporal (Leiguarda et al., 1997; Zadikoff et al., 2005).
A apraxia resulta de disfuno dos hemisfrios cerebrais em consequncia de tumores,
demncia, AVC, infees e outros que, dependendo da rea da leso, levam a alteraes motoras, sensitivas, da linguagem e outras. A praxia mais frequente aps leso
do hemisfrio esquerdo, sobretudo em leses do lobo parietal inferior e rea motora,
embora existam aps leses do hemisfrio direito e do corpo caloso (Haaland et al.,
2000; Leiguarda e Marsden, 2000; Leiguarda et al.,1997; Pramstaller et al., 1996; Zadikoff et al., 2005).
Em 1920, Liepman props uma taxonomia das apraxias que ainda mantm o seu carter
heurstico e compreensivo (Quadro 7).
Segundo alguns, a apraxia pode ser ideacional, ideomotora ou motora com subtipos, como
apraxia de marcha, oral, do vestir, calosal, visual, diagonstica (sndrome da mo estranha), estrutural entre outras, que podem ocorrer isoladamente ou em conjunto (Agnew et
al., 2008; Borrett et al., 2005; Zadikoff et al., 2005). Segundo outros autores, as apraxias
so classificadas, segundo a sua natureza, em apraxia motora, sensorial, agnsica, amnsica ou ideacional. Segundo a sua origem, so classificadas em corticais e transcorticais.
Ainda quem h quem mantenha os trs subtipos de Liepman e acrescente a disassociativa,
de conduo e conceptual (Heilman, Watson e Rothi, 2005).

Quadro 7. Tipos de alteraes motoras propostas por Liepman (1920).

Alteraes motoras

Conceito

Exemplos

Apraxia Ideacional

Conceito da sequncia do movimento

Conhecimento da sequncia da
preparao de um ch

Apraxia Ideomotora

Programao da sequncia do
movimento

Programa de movimento para


colocar chaleira ao lume

Apraxia Motora

Coordenao do movimento

Controlo motor fino para segurar


na asa da chaleira

Paralisia

Execuo do movimento

Movimento

APRAXIA IDEACIONAL
A apraxia ideacional (Liepmann, 1920) consiste na falha em executar sries complexas
de aes (e.g., dobrar uma folha de papel e colocar dentro de um envelope). No h
problemas em fazer os passos isolados. uma perturbao na programao. Estes doentes podem conseguir imitar sequncias, i.e., quando o programa lhes fornecido. Os
doentes alteram a ordem dos movimentos elementares da ao a realizar, outras vezes
omitem algum, repetem-no ou trocam o objeto (p.e., coloca a pasta de dentes na boca
em vez da escova).
Esta uma apraxia central: no afeta somente uma extremidade ou segmento, mas
todo o corpo. Esta apraxia est associada a leses do lobo parietal do hemisfrio dominante e acompanha-se frequentemente de afasia fluente (Borrett et al., 2005; Leiguarda et al., 1994, 1997, 2000; Zadikoff et al., 2005). mais frequente em doentes demenciados (Heilman, Watson e Rothi, 2005).

APRAXIA IDEOMOTORA
Na apraxia ideomotora (Liepmann, 1920), o doente no consegue executar aes familiares (e.g., um gesto sob comando ou por imitao). Esta apraxia a mais comum. Est
associada a grande dificuldade na sequenciao e execuo de movimentos. Quer nesta
apraxia, quer na apraxia ideacional, os doentes tm dificuldades em realizar tarefas
motoras que executavam bem. Um teste comum consiste em pedir ao doente que demonstre o uso de uma ferramenta (p.e., mostrar como cortar com uma tesoura). As dificuldades tornam-se evidentes quando o doente mexe a mo no ar ao acaso ou usa a
mo representado o objeto (p.e., usar os dedos indicador e mdio como lminas de uma
tesoura que corta no ar). Estes doentes tm dificuldades em ordenar as sries de movimentos e cometem erros em colocar os seus membros no espao para realizar uma determinada ao. A imitao de movimentos de outros, habitualmente, tambm deficiente (Borrett et al., 2005; Haaland et al., 1999; Leiguarda et al., 1994, 1997, 2000; Za-

97

dikoff et al., 2005).


Os mecanismos que se pensam estar subjacentes a esta apraxia so as desconexes entre a linguagem e as reas frontais (corpo caloso, lobo parietal inferior e rea motora
suplementar) (Geschwind, 1975; Heilman, Watson e Rothi, 2005) ou, adicionalmente, a
leso de representaes armazenadas de engramas de movimentos aprendidos (Heilman
e Rothi, 1985; Gonzalez Rothi, Ochipa e Heilman, 1991; Poizner et al., 1995). As memrias de aes habilidosas esto, provavelmente, armazenadas na circunvoluo angular do
lobo parietal do hemisfrio esquerdo. Leses nesta rea provocam uma incapacidade
em executar atos motores e os doentes no reconhecem a expresso motora correta das
outras pessoas. Tem tambm sido relatados casos de doentes com leses nos gnglios da
base e substncia branca (Heilman, Watson e Rothi, 2005).
Um exemplo desta apraxia a apraxia de conduo em que o doente tem um desempenho superior na pantomima a comando verbal do que pantomima de imitao (Ochipa,
Rothi e Heilman, 1994).

APRAXIA MOTORA
Na apraxia motora ou apraxia cortical mantm-se intactos os engramas motores. O transtorno reside nas associaes entre estes engramas e as restantes partes do crebro que
intervm, fornecendo o plano de organizao dos movimentos elementares necessrios
para realizar uma ao complexa. So sintomas tpicos a impossibilidade de realizar
atos complicados (acender um fsforo, dar um n, enfiar a linha numa agulha). O doente consegue realizar movimentos muito simples (fechar o punho, soprar ou assobiar).
Com frequncia apresenta perseverao (repetio estereotipada de algum movimento
elementar). Este tipo de apraxia , quase sempre, localizado (limita-se a um membro, a
um lado do corpo).
Alguns subtipos de apraxias motoras envolvem grupos musculares particulares.
A apraxia bucofacial ou oral traduz a incapacidade ou dificuldade em desempenhar movimentos aprendidos com a face, lbios, lngua, bochechas, laringe e faringe. Geralmente coexiste a apraxia oral e deficit na produo do discurso associada com afasia de Broca, bem como apraxia do membro. comum em leses no lobo frontal, parietal e temporal, nsula e leses dos gnglios da base (Josephs et al., 2006; Kareken et al., 1998;
Leiguarda et al., 1994; Pramstaller et al., 1996; Zadikoff et al., 2005).
A apraxia oculo-motora uma perturbao rara e consiste na incapacidade de iniciar
sacadas horizontais com a cabea fixa. Por norma, o doente precisa de virar a cabea
para iniciar mudanas no olhar (reviso de Ber et al., 2003).
Na apraxia de marcha h perda de controlo dos mecanismos automticos de marcha,
que se torna, geralmente, lenta, com passos pequenos, arrastados e hesitantes, s vezes com pausas. O declnio progressivo. Resulta de hidrocefalia de presso normal,
Parkinsonismo vascular e outras doenas que afetam bilateralmente os lobos frontais,
em particular a rea motora suplementar, as conexes frontoestriadas, (ver reviso e
estudo de Della Sala, Francescani e Spinnler, 2002).
A apraxia calosal traduz a incapacidade de reproduzir movimento correto do outro lado

do corpo, onde se observa uma apraxia na mo esquerda porque existe uma desconexo
entre as reas da linguagem e a rea motora do hemisfrio direito que possui controlo
sobre os movimentos da mo esquerda (Leiguarda et al., 2000; Zadikoff et al., 2005).
H ainda apraxia facial (Bizzozero et al., 2000); ttil (Binkofski, Kunesh, Classen, Seitz
e Freund, 2001), do vestir (regio posterior do hemisfrio direito); a diagonstica ou
sndrome da mo estranha (conflito inter-manual por leso da parte anterior do corpo
caloso, rea suplementar motora, poro anterior do cngulo e reas pr-frontais); palpebral, melocintica, cinestsica e tronco-pedal.

APRAXIA CONSTRUTIVA
A apraxia construtiva uma perturbao relativamente comum (Gainotti, 1985; Frstl
et al., 1993; Kirk e Kertesz,1993) das atividades de reunio ou disposio, tais como
montagem, construo e desenho em que h insucesso na forma espacial do resultado,
sem haver apraxia de movimentos especficos (Kareken et al., 1998; Kleist, 1934) ou
incapacidade de juntar componentes num todo coerente (Koski, Iacoboni e Mazziotta,
2002). Os doentes tm dificuldade em reproduzir figuras visuais (Benton, 1962, 1967;
Gainotti, 1985) ou em reunir objetos bidimensionais ou tridimensionais a partir das suas
partes (Benton e Fogel, 1962). Ainda que os estudos iniciais indicassem um papel especial do hemisfrio cerebral direito (Piercy, Hcaen e Ajuriaguerra, 1960; Benton, 1967;
Mack e Levine, 1981), trabalhos de investigao mais sistemticos posteriores (reviso
de De Renzi, 1982; Gainotti, 1985; Kareken et al., 1998) apoiam a noo de que esta
funo apoiada pelos dois hemisfrios.
Os dfices construtivos so mais frequentemente associados a leses do crtex parietal
posterior, mas h uma consenso alargado de que a apraxia construtiva e outras apraxias
resultam tambm de leso cortical cortical circunscritas ao crtex pr-frontal (Luria e
Tsvekova, 1964; Benton, 1968; Gainotti, 1985; Koski, Iacoboni e Mazziotta, 2002). O
fato de leses corticais vastas poderem provocar dfices construtivos levou Benson e
Barton (1970) a sugerir que o desenho podia servir de um teste excelente para detetar
leso cerebral. Desde o incio do sculo vinte que o desenho de objetos tem servido ara
detetar leso cerebral (Poppelreuter, 1917). Uma explicao possvel para a facilidade
com que a capacidade construtiva perturbada reside no fato de ela consistir numa
tarefa complexa que requer a coordenao funcional de muitos processos diferentes, e
que incluem a perceo visoespacial e o planeamento motor espacial. Estes fatores so
testados, por exemplo, nos desenhos simples dos labirintos (Teste dos Labirintos de Porteus; Porteus, 1965). interessante que o desempenho de cpia de doentes com leses
no hemisfrio direito esteja altamente correlacionado com o seu desempenho nas tarefas de descoberta de rotas (Angelini, Frasca e Grossi, 1992).

AVALIAO DA PRAXIA
A avaliao do movimento para pesquisa da presena de apraxia pode envolver as seguintes tarefas: soprar um fsforo, deitar a lngua de fora, assobiar, fazer a saudao,
dizer adeus, lavar os dentes, virar uma moeda, martelar um prego, cortar papel com

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tesoura, bater com o p, colocar-se na posio de chutar uma bola, saltitar, enfiar a
linha numa agulha, fazer o n na gravata, recitar palavras isoladas, ou dizer sequncias
de palavras e frases (as tarefas orais seguem as sugeridas por Darley, 1978; DeRenzi et
al, 1966).
Para alm destas, importante usar testes para testar a capacidade de imitar gestos
(com e sem significado) e testes com objetos ou desenhos de objetos para que a pessoa
mostre como os usa.
Alguns testes disponveis: Apraxia Battery for Adults (ABA, B. Dabul, 1979) e o DworkinCulatta Oral Mechanism Examination (1980).

PERTURBAES SUBCORTICAIS
DO MOVIMENTO
A seguir vai passar-se a descrever as principais perturbaes do movimento de origem
mais ou menos subcortical.

ACATISIA
A acatisia um problema que se caracteriza pela sensao desagradvel de inquietao
e que se manifesta na incapacidade de se manter sentado ou ficar quieto [do grego
(a) = sem, no + (catisis) = sentar]. Por norma, um efeito secundrio de neurolpticos antipsicticos, especialmente as fenotiazinas (como a perfenazina e clorpromazina), tioxantenos (como o flupentixol e zuclopentixol) e butirofenonas (como o haloperidol), piperazinas (como a ziprasidona), antiemticos (como a metoclopramida), e antidepressivos SSRI (fluoxetina e paroxetina), venlafaxina e tricclicos. Menos vulgarmente,
a acatisia pode tambm ser provocada pela doena de Parkinson. Parar de tomar opiceos pode tambm provocar acatisia (Barnes, 1989; Berrios, 1995; Szabadi, 1986).

ACINESIA
A acinsia [do grego (a) = sem, no + (quinsi) = mover] consiste na incapacidade em iniciar movimentos devido dificuldade em selecionar ou ativar programas motores. um sintoma comum na doena de Parkinson grave e resulta da diminuio grave
da atividade dopaminrgica nas vias do movimento.

ATAXIA
A ataxia [do grego (a) = sem, no e (taxis) = ordem, direo] resulta da quebra
das ligaes entre centros cerebrais e consiste em alteraes da postura e marcha: instabilidade postural; balanceamento na posio ereta; marcha de base alargada; passadas
largas e desiguais; e em incapacidade em seguir linha reta. Esta perturbao reflete-se na
fala, dando-lhe um carter montono, suspiroso, com aceleraes ou pausas entre slabas

e exploses rpidas de palavras. Nos movimentos dos membros implica tremor intencional
(mais pronunciado no final do movimento), incapacidade em alternar movimentos (e.g.,
virar e revirar a mo) e dificuldade nos movimentos posicionais intencionais. Nos movimentos dos olhos, implica nistagmo (movimentos oculares de lado a lado).
A ataxia pode ter causas hereditrias [ataxia de Friedreich, ataxia espinocerebelar (tipos 1-28, p.e., doena de Machado-Joseph, Paulson, 2007), ataxia episdica (tipo 1,
tipo 2), sndrome do X frgil tremor/ataxia, atrofia dentatorubro-palidoluisiana, deficincia de vitamina e, doena de Wilson e perturbaes metablicas].
A ataxia , frequentemente, um sintoma de outras doenas, tais como leso cerebral ou
tumor; intoxicao por antibiticos aminoglicosdeos, chumbo, sedativos, anticonvulsivos ou lcool; infees por SIDA, sfilis, doena dos pries; sndrome paraneoplstica;
forma mltipla de atrofia do sistema cerebeloso; deficincia de vitamina E (devido a
mal-absoro) ou esclerose mltipla.
A ataxia pode ser o nico sintoma neurolgico ou, dependendo da patologia, pode acompanhar-se de demncia, crises epilpticas, mioclonos, distonia ou Parkinsonismo (Chia
et al., 2007).

ATETOSE
A atetose consiste em movimentos de contoro lenta e de toro. O doente manifesta
uma corrente contnua de movimentos lentos e sinuosos de contoro das mos e dos ps.
uma perturbao que resulta de leso a nvel do corpo estriado e do tlamo motor.

BALISMO
O balismo consiste em movimentos violentos involuntrios rpidos e irregulares (Kakinuma, Hori, Nakamura, Itoh e Takahashi, 2007).

BRADICINESIA
A bradicinesia consiste em movimentos lentos e esforados que afetam os membros. Se
todo o corpo estiver afetado, manifestam-se posturas de rigidez ou de congelamento
no naturais. Em alguns casos h uma reduo de movimentos da face que se traduz em
ausncia de expresso. A bradicinsia pode afetar um membro, um lado do corpo ou o
corpo todo (Goetz et al., 2008).

COREIA
A coreia deriva da palavra grega (dana), pois os movimentos rpidos dos ps ou
mos so um pouco comparveis com a dana ou com o tocar piano. Cerca de 20% das
crianas e adolescentes com febre reumtica desenvolvem coreia de Sydenham. A coreia de Sydenham, coreia menor doena de So Vito consiste em movimentos rpidos,
movimentos sacudidos descoordenados que afetam mais a face, ps e mos. Ocorre,
principalmente, em meninas infetadas por estreptococus do grupo A beta-hemoltico,
muitas vezes manifestando-se meses depois. raro no adulto. A coreia gravdica um
tipo de coreia rara que ocorre como complicao da gravidez. A coreia pode ser um efei-

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to de alguns medicamentos (levodopa, anti-convulsivos e anti-psicticos), pode resultar


de doenas metablicas, endcrinas e vasculares (Kenney e Powell, 2007).

DISCINESIA
A discinesia consiste em movimentos involuntrios vrios, repetitivos, persistentes e
estereotipados devido ao bloqueio de recetores dopaminrgicos.
A discinesia tardia consiste em movimentos coordenados e constantes da boca, lngua e
maxilares. Os movimentos dos maxilares podem ser para os lados ou masticatrios. Os
movimentos da lngua podem ser de contoro ou de enrolamento. Os movimentos do
tronco consistem em projees rpidas da plvis para a frente ou contores dos braos
e pernas. Outros movimentos so o fazer movimentos de beijar, soprar, deitar a lngua
de fora, estalar os dedos e torcer o corpo. O nmero de movimentos reduzido quando
o doente mexe as partes afetadas, quando est ativado emocionalmente e aumentam
com o relaxamento e desaparecem com o sono (Beasley et al., 1999; Glazer, 2000; Halliday et al., 2002; Marsalek, 2000; Senecky, Lobel, Diamond, Weitz, Inbar, 2002).

DISTONIA
A distonia consiste em contraes musculares prolongadas (mais duradouras que no mioclonus) que envolvem, na maioria das vezes, movimentos repetitivos e de contoro ou
posturas anormais. So provocadas por movimentos voluntrios de partes saudveis do
corpo (distonia de ao) ou por repouso (distonia de repouso). A maior parte dos movimentos distnicos tm uma qualidade direccional e previsvel (diferente da coreia), forando a parte corporal envolvida para uma posio anormal. A manuteno de posturas
fixas pode envolver contraturas permanentes. A doena pode ser herdada ou causada
por aspectos envolvidos no parto, estar relacionada com traumatismo, infeco ou envenenamento (p.e., por chumbo) ou constituir uma reao a neurolpticos. Os espasmos
distnicos aumentam em intensidade com o stress, incmodos emocionais ou fadiga e
tendem a diminuir durante o sono ou descanso.
Alguns subtipos de distonias incluem o blefarospasmo, a cibra do escrivo e o torcicolo
espasmsdico. O blefarospasmo consiste no pestanejar excessivo e espasmos dos olhos,
na maioria das vezes acompanhado de fecho das plpebras incontrolvel que dura mais
do que o pestanejar normal, podendo manter-se minutos ou horas. usual ocorrer com
contraes dos olhos musculares e reas faciais circundantes.
A cibra do escritor, mogigrafia ou paralisia do escrivo, consiste numa cibra ou espasmo que afeta alguns msculos da mo e/ou dedos.
O torcicolo espasmdico consiste num espasmo doloroso, contnuo ou intermitente, dos
msculos do pescoo, e que fora a cabea a rodar e a inclinar-se para a frente.

ESTEREOTIPIAS
As estereotipias consistem em movimentos repetitivos, estereotipados, sem objetivo,
tais como agitar as mos, bater as palmas, dar palmadas, rodopiar, balanar ou mover
os msculos da face.

MIOCLONUS
O mioclonus (do grego myo = msculo, e clonus = tumulto) consiste numa contrao breve, rpida e involuntria de um ou vrios msculos que se repetem em intervalos variveis (Grosse, Kuhn, Cordivari e Brown, 2003; Matsumoto et al., 2000; Tijssen et al.,
2000).

TIQUES
Os tiques so movimentos ou sons involuntrios, intermitentes, estereotipados e infrequentes. Os tiques podem ser simples (p.e., tossir, grunhir, contorcer a cara ou encolher
os ombros) ou complexos (p.e., dizer uma palavra, frase ou fazer uma sequncia de movimentos estereotipados). Por vezes existe a sensao de necessidade de fazer o tique e
essa necessidade aumenta quando se tenta impedir o tique. Quando o movimento feito, h uma sensao temporria de alvio at que a sensao de urgncia do movimento
surge outra vez. A pessoa pode incorporar o tique num gesto aparentemente voluntrio
para evitar a avaliao social.
A associao a outras patologia dos gnglios basais sugere que os tiques representam um
fenmeno de libertao de inibio insuficiente dos gnglios basais (no h evidncias
directas).
Etiologia inclui causas primrias (idiopticas): sndrome de Tourette (perturbao de
tiques motores e vocais crnica) (Bajwa et al., 2007). Os tiques podem ainda ser induzidos por medicamentos ou toxinas: estimulantes (anfetaminas, Ritaline, cafena); carbamazepina; esterides; neurolpticos; monxido de carbono. Os tiques podem tambm
ser de origem para-infecciosa: perturbao neuropsiquitrica auto-imune ps-infecciosa
associada a estreptococo (PANDAS). Os tiques podem ainda ser uma sequela ps-encefaltica, entre outras causas infecciosas.

TREMOR ESSENCIAL
O tremor essencial um tremor rtmico involuntrio de uma parte do corpo, especialmente das mos e braos (Brennan, Jurewicz, Ford, Pullman e Louis, 2002; Louis, 2001.
Este tremor principalmente cintico, mas os doentes podem exibir tambm tremor
postural (Brennan et al., 2002; Louis, 2001). O tremor da cabea tambm uma caracterstica clssica do tremor essencial; em 75% dos casos, o tremor da cabea do tipo
No-No (Bain et al., 1994). O tremor da cabea no tpico do Parkinsonismo, ainda
que haja um estudo que apresenta cinco casos (raros) dessa condio (Roze et al.,
2006). Esse tremor da cabea pode envolver a voz e lngua, ocasionando disartria. Doentes com tremor essencial de longa durao podem desenvolver tremor em repouso nos
braos (Cohen, Pullman, Jurewicz, Watner e Louis, 2003). Existe ainda uma componente
intencional ou terminal no tremor do brao em muitos doentes com tremor essencial (o
tremor aumenta de amplitude no final do movimento dirigido para um objetivo, como
por exemplo no teste dedo-nariz). Na maioria dos doentes, uma doena progressiva.
A patofisiologia do tremeor essencial ainda est por determinar com rigor, mas h indicaes de ativao contralateral cerebelosa, sobreatividade cerebelosa, sobreatividade

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ncleo vermelho e sobreatividade globo plido. Talvez por isso, o consumo do lcool
tenha como efeito a reduo do tremor, pois ele reduz a irrigao cerebelosa.

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102

CAPTULO 3.5

PERTURBAES DO
CONHECIMENTO

INTRODUO
A perceo consiste num processo activo de uma corrente contnua de sensaes, assim
como a sua inibio ou filtrao da conscincia. Este processo consiste em vrias etapas
sucessivas e interativas. As primeiras etapas relacionam-se com as caractersticas sensoriais ou fsicas mais simples (cor, forma ou tom) e servem de base para os nveis de processamento mais complexos semntico e visoconceptual. Estes nveis de processamento
semntico e visoconceptual integram os estmulos sensoriais uns com os outros em cada
momento, sucessivamente, e com as experincias passadas. A perceo normal um
processo que envolve muitos aspetos diferentes do funcionamento do crebro (ver reviso de Lezak, Howieson, e Loring, 2004).
As funes percetivas incluem as atividades de consciencializao, reconhecimento,
discriminao, padronizao e orientao. Os dfices na integrao percetiva consistem
em desordens do reconhecimento, em agnosias (Lezak, Howieson, e Loring, 2004).

AGNOSIA

TPICOS
Introduo: a gnosia
1. Agnosia
2. Classificao
3. Avaliao neuropsicolgica

A agnosia deriva do [do grego (a) = sem, no e (gnosis) = conhecimento].


O termo agnosia foi apresentado por Freud (1891) ao discutir a afasia e outras perturbaes associadas. Ele descreveu-a como uma perturbao entre os objetos e os seus conceitos. De acordo com Milner e Teuber (1968), a agnosia um perceto privado do seu
significado.
Agnosia um sintoma neuropsicolgico relativamente raro, definido pela literatura clssica como uma falha no reconhecimento que no pode ser atribuda a perturbao sensorial, deteriorao intelectual (mental), distrbios da ateno ou outra causa.
A agnosia na maior parte dos casos especfica, ou seja, o doente que no consegue
reconhecer o material apresentado atravs de um canal especfico de perceo (p.e.,
viso) consegue reconhece-lo atravs de outro canal (p.e., tato, audio).
A agnosia no uma doena, mas sim um sintoma. Pode surgir em pessoas com diferentes patologias neurolgicas, como um tumor, um acidente vascular cerebral e doenas
degenerativas que afetam o crebro, como o Alzheimer. Pode tambm ser causada devido a leses como tiros na cabea, quedas bruscas de presso, situaes de quase afogamento e paragem cardaca.
Um catlogo de perturbaes percetivas discretas pode ser bastante longo, pois dentro
de categoria de agnosia pode haver subcategorias particulares (Damsio, 1990). A prosopagnosia (ver frente), ou incapacidade de reconhecer faces, pode manifestar-se de
duas formas: incapacidade de reconhecer faces familiares ou incapacidade de reconhecer faces no familiares e habitualmente no ocorrem juntas (ver reviso de Lezak,
Howieson, e Loring, 2004). Damsio (1990) sugere que as dissociao discretas que po-

103

dem ocorrer na modalidade visual reflectem as caractersticas do processamento dos


sistemas neuronais que so a base do conhecimento. O grau de organizao do crebro
torna-se bvia em doentes que conseguem identificar objetos inanimados, mas no animados ou compreendem palavras abstratas melhor do que palavras concretas (Warrington e Shallice, 1984).
As agnosias podem classificar-se por modalidade sensorial em: tteis, auditivas, olfativas, gustativas, ticas e espaciais.

AGNOSIAS TTEIS
As leses em qualquer dos hemisfrios que envolvem as reas de associao somatossensoriais posteriores ao giro ps-central podem produzir agnosia ttil ou astereognosia do
lado corporal oposto leso (ver reviso de Lezak, Howieson, e Loring, 2004). A agnosia
ttil ou asterognosia define-se como a incapacidade de reconhecer ou identificar objetos pelo tato em presencia de sensao normal, mas sem ajuda da perceo visual. Delay (1935) distingue trs subtipos: asterognosia por anestesia; asterognosia por leso
nas vias de conduo e asterognosia por leso cortical (amorfognosia, ahilognosias e
assimbolia ttil).
A amorfognosia uma dificuldade em reconhecer aspetos como a forma, o tamanho ou
proporo dos estmulos explorados por via ttil (associa-se a leses parietais).
A ahilognosia uma dificuldade em identificar aspetos relacionados com sensaes elementares (peso, temperatura ou densidade) e relaciona-se com leses nas reas parietais de associao.
A assimbolia ttil ou asterognosia pura uma incapacidade em reconhecer o estmulo
em si mesmo e no as suas caractersticas e associa-se a leses parietais posteriores ou
temporo-parietais.

AGNOSIAS AUDITIVAS
Historicamente o termo agnosia auditiva tem sido utilizado para referir a incapacidade
de reconhecer sons. A agnosia auditiva a incapacidade em reconhecer e distinguir de
sons, na ausncia de quaisquer dfices auditivos. As agnosias auditivas relacionam-se
com leses na regio temporal (crtex auditivo secundrio, BA 22 e parte da BA 21) no
hemisfrio cerebral direito.
A surdez verbal ou afasia sensorial consiste na incapacidade de reconhecer a linguagem
verbal. Distingue-se da afasia de Wernicke pela ausncia de jargo e de perturbao da
escrita e leitura. Distingue-se da afasia transcortical sensorial pela incapacidade de repetio, excepto no caso de leitura labial. Observa-se fundamentalmente em leses
bitemporais ou temporais esquerdas a nvel cortico-subcortical.
A amusia uma dificuldade em reconhecer ou identificar melodias musicais ou os seus
componentes bsicos (tom, timbre, ritmo, complexidade). Devido complexidade de
todos os parmetros, tem sido difcil estabelecer leses especficas. Ainda que o hemisfrio direito parea ser o principal responsvel (excepto para msicos profissionais que
envolvem tambm o esquerdo). O hemisfrio esquerdo parece ser importante na organi-

zao de uma srie musical; ele pode processar msica ouvida, mas somente analiticamente.
A agnosia acstica uma incapacidade em reconhecer ou identificar sons no verbais e
no musicais. Relaciona-se com leses da circunvoluo temporal superior do hemisfrio
direito ou leses talmicas (corpo geniculado medial) (Bauer e McDonald, 2005).
Outra classificao (Habib, 2000), distingue entre agnosia auditiva associativa e apercetiva.
A distino entre agnosia associativa e agnosia apercetiva na agnosia auditiva no to
ntida como na agnosia visual, devido s reas auditivas primrias, secundrias e associativas estarem muito prximas. Quando a leso afeta a parte final do tratamento de certos estmulos (reconhecimento e identificao), que depende primordialmente de um
dos hemisfrios, trata-se de uma agnosia auditiva associativa. Por exemplo, uma leso
unilateral esquerda que faa a desconexo entre a rea da linguagem e as aferncias
auditivas pode causar uma agnosia auditiva dos sons da linguagem, passando o doente a
no compreender a linguagem, parecendo-lhe as palavras rudos indiferenciados, mas
continuando a compreender as palavras, a conhecer o seu significado quando so escritas.
Quando a leso bilateral, ou seja, afetando os dois hemisfrios, mais concretamente a
parte posterior dos lobos temporais, d origem a uma agnosia apercetiva, que abrange
todos os tipos de estmulos sonoros como rudos familiares, palavras ou msicas, ficando
deste modo o doente incapaz de discriminar os diferentes rudos, que para o doente
passam a formar um som indistinto (Habib, 2000).

AGNOSIA OLFATIVA E DO PALADAR


Na agnosia olfativa ocorre dificuldade em reconhecer ou identificar estmulos atravs
do olfato. Este dfice tem sido observado em alguns doentes com esquizofrenia ou em
doentes com epilepsia temporal medial direita ou esclerose mltipla.
A agnosia do paladar consiste na dificuldade em reconhecer ou identificar estmulos
atravs do paladar e pode aparecer em doentes com leses na regio anteromedial do
lobo temporal.

AGNOSIAS VISUAIS
Nas pessoas que sofrem da agnosia visual, os mecanismos elementares da viso esto
normais, ou seja, o agnsico v bem, mas no consegue atribuir um significado ao que
v. A agnosia visual pode ser especfica para determinados tipos de objetos. Existem,
assim, agnosias para objetos, agnosias para as faces, agnosias para palavras, agnosias
para cores e agnosias para o ambiente, incluindo para os pontos de referncia, e simultanagnosia. Nos casos de agnosia visual tm-se identificado leses temporooccipitais
bilaterais, geralmente de origem isqumica.
A agnosia visual frequente em doenas degenerativas tais como Alzheimer (por atrofia
cortical posterior), e tambm a esquizofrenia (pela reduo do volume do giro fusiforme) (Biran e Coslett, 2003).

104

As agnosias visuais por cegueira cortical podem ser totais (o doente s reconhece a claridade e a escurido) ou parciais (o doente consegue ver alguns aspetos do campo de viso). A cegueira cortical consiste na perda de viso como consequncia de uma leso
neurolgica que afeta o crtex visual do lbulo occipital (face interna e fissura calcarina) ou as radiaes ticas. A cegueira cortical deve ser distinguida da cegueira histrica, simulada, hemianopsia dupla e da agnosia visual.
As agnosias visuais podem ainda ser divididas pelas suas reas e tem-se, ento, as agnosias visuais associativas e apercetivas.
Nas agnosias visuais apercetivas, o perceto no construdo na totalidade e, por isso,
os doentes no conseguem copiar desenhos. Nas associativas, o perceto est intato e os
doentes conseguem copiar desenhos (Biran e Coslett, 2003; Goldberg, 1990; Lissaure,
1890).
Lissaure referiu-se agnosia apercetiva como um dfice percetivo elementar responsvel pela alterao na anlise das informaes sensoriais em que o paciente no reconhece os objetos porque no os v. Na agnosia apercetiva o reconhecimento de objetos
reais pode ser melhor do que o reconhecimento de figuras geomtricas, pois existem
vrias diferenas mnsicas que esto na base da perceo da forma. Um doente com
agnosia apercetiva incapaz de reproduzir mesmo desenhos simples, ou seja, ele no
percebe nem os aspetos mais elementares das figuras no entanto, capaz de nomear os
objetos desenhados.
Na agnosia associativa ocorre uma interrupo subcortical entre o centro cortical donde se elabora a perceo e o centro donde se adquire o seu significado atravs da comparao da experincia actual com as experincias sensoriais anteriores (participando a
linguagem). O paciente no reconhece os objetos porque nunca os manipulou ou usou.
O doente capaz de copiar correctamente desenhos, consegue reconhecer os contornos
dos objetos, dizer se um igual a outro, mas no sabe dizer o que so ou para que servem. No capaz de formular o conceito. Geralmente os danos ocorrem principalmente
a nvel occipitotemporal, na matria branca e cinzenta. Uma das formas de explicar a
agnosia associativa a desconexo entre a representao visual e outros centros cerebrais responsveis pela linguagem e memria (Farah e Feinberg, 2005). O que distingue
a agnosia associativa da apercetiva a extenso da leso. Se estiver mais prxima da
rea visual primria localizada na parte posterior do crebro a leso poder provocar
uma agnosia apercetiva. Se estiver mais distante dessa rea na parte anterior do crebro, o dfice diminui, e estar-se- perante uma agnosia associativa.
As agnosias para objetos e esquemas incluem as descries que se seguem. A agnosia
para objetos, ou sndrome de Lissauer, consiste na incapacidade em reconhecer objetos
familiares e a sndrome mais frequente. Os doentes tm incapacidade em nomear objetos vulgares e, muitas vezes, no conseguem descrev-los ou mimetizar o seu uso (Biran e Coslett, 2003). um transtorno da etapa viso-verbal. Os doentes tm incapacidade em reconhecer objetos ao olhar para eles bem como para representaes pictricas
dos mesmos; podem conseguir ver aspetos especficos dos objetos; por vezes, a sua capacidade de reconhecimento melhora quando vem objeto a ser usado ou no seu contex-

to. Habitualmente aparece em leses do lobo occipital esquerdo.


A simultanagnosia, ou agnosia simultnea de Wolpert, um subtipo da agnosia apercetiva e refere-se incapacidade de reconhecimento dos vrios elementos que constituem
um objeto, ou em integrar as partes num todo, ou em reconhecer mais que um objeto
em simultneo (Biran e Coslett, 2003; Farah e Feinberg, 2005). As leses so bilaterais
no crtex posterior parietal (Farah, 2005; Farah e Feinberg, 2005).
Tem-se ainda a agnosia para palavras, alexia pura, alexia sem agrafia ou cegueira verbal pura, que costuma ser estudada nos dfices de linguagem. Ainda assim, um fenmeno agnstico, pois o problema do doente limita-se aos estmulos apresentados visualmente (p.e., sinais escritos) e no aos estmulos auditivos (Biran e Coslett, 2003). Assim, este dfice pode ser visto como uma falha no reconhecimento visual das palavras,
ou seja, como uma dfice agnsico (Geschwind, 1965).
A agnosia visual para as cores pode ser vista como um falha no reconhecimento das cores (Nijboer, Smagt, Zandvoort e Haan, 2006, Sacks, 1985). A agnosia para as cores
rara. O dfice no secundrio perceo bsica de cores (o doente consegue categorizar cores e percecionar o tom (Biran e Coslett, 2003; Nijboer, Smagt, Zandvoort, e
Haan, 2006).
Existem subtipos na agnosia visual para as cores.
A acromatopsia consiste na perda da viso da cor por leso neurolgica cortical. O doente v em tons de cinzento, ainda que possa emparelhar as cores guiado por o brilho.
Relaciona-se com leses das circunvolues lingual e fusiforme de ambos os hemisfrios
cerebrais. A agnosia cromtica uma dificuldade em identificar, reconhecer e designar
cores, quando a perceo dos mesmos normal. Frequentemente associa-se a duas leses diferentes: desconexo do crtex visual direito com os centros da linguagem ou a
leses parietais esquerdas. Os pacientes com agnosia cromtica devida a uma desconexo do crtex visual direito com os centros da linguagem, respondem bem a perguntas
verbais como qual a cor de uma cereja? Respondem tambm correctamente a tarefas
de colorir objetos. Os outros doentes, com leses parietais esquerdas, j no realizam
correctamente estas tarefas.
A anomia para as cores difcil de perceber se um problema agnsico, amnsico, afsico ou misto. Consiste na incapacidade de denominar cores quando se conserva a capacidade de perceo, reconhecimento e identificao das cores.
Continuando nas agnosias visuais, a prosopagnosia consiste na incapacidade de reconhecer faces familiares, at mesmo a sua prpria face. A prosopagnosia normalmente
secundria a leses temporo-occipital bilaterais ou do lado direito, onde as reas afetadas so o giro fusiforme e o giro lingual (Biran e Coslett, 2003; Schiltz et al., 2005).
Uma forma que os pacientes utilizam para reconhecer os outros atravs da voz ou de
peas de roupa (Farah e Feiberg, 2005). Estes doentes so incapazes de identificar uma
face em particular como pertencendo a uma pessoa especifica (incluindo a sua face no
espelho). Podem conseguir identificar o sexo, a idade aproximada e o tipo de expresso, mas no tm sentimento de pertena; conseguem identificar as partes da face,
como os olhos, a boca, as rugas e o cabelo, ou seja, sabem que esto a ver uma cara,

105

mas no sabem de quem . No o conhecimento do doente sobre a identidade das pessoas que se perde, mas sim a conexo entre uma face em particular e uma identidade
especifica (Delvenne, Seron, Franoise e Rossion, 2003). Os casos de prosopagnosia em
que h dfice de identificao das caras so extremamente raros (Schiltz et al., 2005).
H um caso descrito de um homem de 51 anos com prosopagnosia hptica resultante de
leses temporais, occipitotemporal bilaterais, frontal direito e anterior devidas a um
acidente de automvel (Kilgour, Gelder e Lederman, 2004).
Para alm da prosopagnosia adquirida (devida a leso cerebral), existe a prosopagnosia
desenvolvimental que uma falha em desenvolver a capacidade do reconhecimento de
rostos. At h pouco tempo atrs pensava-se que a prosopagnosia era uma condio
rara. No entanto estudos recentes dizem existir uma prevalncia de 2%. A maioria das
prosopagnosias desenvolvimentais no demonstram dfices cognitivos gerais. Investigaes demonstram que muitos destes pacientes tem familiares que partilham a dificuldade de reconhecer rostos. Mas no existem provas suficientemente fortes que comprovem a hereditariedade da prosopagnosia (Duchain, Germine, e Nakayama, 2007).

AGNOSIA DO ESPAO
As agnosias espaciais mostram tambm a complexidade das funes espaciais e das suas
localizaes, distinguindo-se entre as que se referem ao espao interno e as que se referem ao espao externo.
Quanto ao espao interno, a agnosia corporal ou autotopagnosia consiste na incapacidade em localizar e reconhecer partes do prprio corpo, do corpo de outro ou numa figura
(Guariglia et al., 2002). A causa desta perturbao deve-se normalmente a uma leso no
lobo parietal esquerdo superior (Felician et al., 2004). Este distrbio raro encontra-se
normalmente associada a outros dfices neurolgicos, especificamente a afasia. Vrios
estudos apontam a combinao de outras patologias para alm da ltima mencionada
(afasia), como a digitopagnosia, apraxia,negligncia, anosognosia, entre outras (ver reviso de Guariglia et al., 2002). Esta constatao dificultou a comprovao de que a autotopagnosia seria uma doena especifica e devida a um sistema especifico especializado
na representao corporal (esquema corporal) ou se seria uma consequncia de outros
dfices cognitivos (Guariglia et al., 2002). A agnosia direita-esquerda mais frequente
em mulheres.
No espao externo, a planotopocinesia que uma impossibilidade de orientao num
mapa ou plano topogrfico, associa-se, frequentemente, a leses posteriores do hemisfrio direito. Avalia-se com provas de localizao de pases num mapa, provas de aprendizagem de labirintos ou provas de descrio de um itinerrio habitual num plano local.
A agnosia para os pontos de referncia uma das causas para a desorientao topogrfica. Consiste numa incapacidade de identificar lugares e edifcios concretos, ainda que
se reconhea que o que se est vendo um edifcio, uma igreja, escola, etc. , frequentemente, secundria a leses bilaterais ou direitas dos lobos occipitais mediais (Biran e
Coslett, 2003).

AVALIAO
Na avaliao neuropsicolgica da gnosia, a escolha dos testes recai sobre a temtica
que est aparentemente afetada.
Teste de reconhecimento facial (Facial Recognition Test; Benton e Allen, 1968; Benton
et al., 1983). Este teste consiste em 54 itens, com fotografias de pessoas em diferentes
ngulos e com distinta luminosidade e o sujeito tem que reconhecer a pessoa da fotografia modelo entre distintas fotografias. O teste tem trs partes: emparelhamento de fotografias idnticas em vista frontal, emparelhamento de fotografias idnticas em vista
frontal com trs fotografias de perfil e por ultimo emparelhamento de fotografias frontal com diferentes condies de luz.
Teste de reconhecimento de figuras. Consiste em mostrar uma folha que contem 10
figuras e perguntar, que figuras so estas?. A maioria dos indivduos normais nomeia
adequadamente pelo menos 9 das 10 figuras, lembra-se de 5 ou mais figuras no teste de
memria incidental e de pelo menos 6 no primeiro teste de memria imediata; no teste
de memria tardia (aps cinco minutos), indivduos normais recordam-se de pelo menos
5 figuras; indivduos normais usualmente reconhecem 9 das figuras previamente vistas
entre as 20.
Bateria de reconhecimento de objetos de Birmingham. Consiste em 14 sub-testes que
podem ser divididos em 2 grupos, um relacionado com as propriedades do objeto (nvel
apercetivo) (subteste 1-5) e o outro com o conhecimento dos objetos (nvel associativo)
(6-14). Sub-testes: (1) Cpia: formas geomtricas em complexidade crescente, de simples a tridimensionais e figuras sobrepostas; emparelhamento por comprimento: discriminao da igualdade ou diferena de comprimento entre pares de linhas; emparelhamento por tamanho: discriminao da igualdade ou diferena de tamanho entre pares
de crculos; emparelhamento por orientao: discriminao do sentido ou orientao
entre pares de linhas; emparelhamento de buracos : discriminao da posio entre espaos em branco em figuras circulares; (2) Figuras sobrepostas: avalia a capacidade de
identificao de estmulos sobrepostos relativamente a estmulos no sobrepostos; perspectiva de caractersticas mnimas: emparelhamento por eleio de um desenho em
perspectiva prottipo com o seu correspondente em perspectiva de caractersticas mnimas; perspectiva encurtada: emparelhamento por eleio de um desenho de uma perspectiva prottipo com o seu correspondente em perspectiva encurtada; desenho por
ordem: comea-se pelo desenho de figuras simples (triangulo, flor) e depois decide-se,
perante o desempenho e atitude do paciente, se se deve passar para figuras complexas
ou no; deciso de objeto: de um conjunto de 64 estmulos reais e 64 irreais sobre os
quais o paciente deve decidir se cada um dos objetos real ou no; (3) Emparelhamento de elementos: emparelhamento por eleio de um desenho com outro da mesma classe; emparelhamento associativo: emparelhamento por eleio de um desenho com ou-

106

tro com o qual tem uma relao mais estreita; denominao de imagens (verso breve):
denominao de 15 imagens de alguma dificuldade devido ao seu baixo uso escrito. Denominao de imagens (verso extensa): denominao de 76 imagens.
Placas de Ishiara. As placas de Ishihara consistem num teste que deteta deficincias da
cor vermelho-verde. As placas coloridas contm um crculo feito de vrios pontos com
tamanhos diferentes e cores ligeiramente diferentes, espalhados ao acaso; por entre o
padro de pontos, e diferenciados apenas pela cor, est um nmero. A deteo do nmero (ou at se um nmero visvel ou no) indica se existe ou no e que forma de cegueira de cores. Existem trs verses: Ishihara de 14 placas, 24 placas e 38 placas.

107

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108

CAPTULO 3.5

DISFUNO
EXECUTIVA

TPICOS
Introduo: as funes executivas
1. Funes executivas
2. Neuroanatomia
3. Neurofisiologia
4. Sndromes frontais
5. Fatores etiolgicos
6. Perturbaes com disfuno executiva
7. Avaliao

INTRODUO
As funes executivas (FE) so o conjunto das funes cognitivas superiores (Aron,
2008; Capovilla et al., 2007; Delis et al., 2007; D'Esposito e Gazzaley, 2005; Royall et
al., 2002; Salthouse, Atkinson, e Berish, 2003) que tm a capacidade de to maintain
an appropriate problem-solving set for attainment of a future goal (Welsch e Pennington, 1988, p. 201). Welsch, Pennington e Groisser (1991) ampliaram esta definio e
acrescentaram que as FE incluem as capacidades de planeamento, execuo de pesquisas organizadas e controlo de impulsos.
O sistema executivo est principalmente relacionado com a coordenao dos outros recursos cognitivos (Barassi, 2005; Kennedy et al., 2008), permitindo a superviso do prprio comportamento e ambiente (Introzzi, Urquijo, e Ramn, 2010; Wagner, 2006; Xavier, d`Orsi, Sigulem, e Ramos, 2010). Duncan (1995) props que o sistema executivo fosse equivalente ao fator g de Spearman e inteligncia fluda.
As FE operam quando uma tarefa exige concentrao, quando uma tarefa nova (que
exige mais do que a ativao de comportamentos de rotina) ou complicada, quando
preciso mudar de tarefa ou quando uma tarefa requer orientao de informao armazenada e inibio de uma tendncia natural de ao ou de uma resposta dominante ou
que se ultrapasse a forte tendncia para dar uma resposta habitual. As FE deixam de ser
necessrias quando se entra em piloto automtico (Norman e Shalice, 1986).
Os processos internos (mentais) resultam da representao mental de atividades criativas e conflitos de interao social, comunicativos, afetivos e motivacionais novos e repetidos. Os problemas externos so o resultado da relao entre o indivduo e o seu ambiente. O objetivo das FE solucionar estes problemas de uma forma eficaz e aceitvel
para a pessoa e sociedade (Barkley, 1997; Papazian, Alfonso e Luzondo, 2006, p. S45).

FUNES EXECUTIVAS
As FE englobam uma variedade de subfunes (Hongwanishkul, Happaney, Lee, e Zelazo,
2005) que permitem realizar aes voluntrias e auto-organizadas (Capovilla et al., 2007).
Lezak e colaboradores (2004) agrupam-nas em componentes, nomeadamente na formulao de objetivos (e.g., motivao, auto-conscincia e conscincia do mundo), na planificao de processos para atingir os objetivos (e.g., abstrao, flexibilidade mental), na execuo de planos (e.g., iniciativa, sequenciao, organizao de tarefas) e nas atitudes
para alcanar os objetivos de forma eficaz (e.g., auto-regulao, auto-monitorizao).

INIBIO
A inibio depende da idade e consiste na paragem de uma resposta dominante ou de

109

uma resposta em marcha (Logan, Cowan e Davies, 1984) (p.e., paragem do estado de
ativao num jogo de basquetebol para mudar para a concentrao do lance livre), na
suspenso da memorizao de informao irrelevante (p.e., esquecimento voluntrio)
(Bjork, Bjork e Anderson, 1998), na diminuio das interferncias oriundas da memria
de acontecimentos prvios (Sternberg, 1966) ou na diminuio da interferncia percetiva na forma de distrao (Eriksen e Eriksen, 1974). O processo de inibio influencia o
rendimento acadmico (Passolunghi e Siegel, 2001; Ylvisaker, Szekeres e Feeney, 1998),
a interao psicossocial (Starkstein et al., 1990) e a auto-regulao necessria para as
atividades quotidianas (Gioia, Isquith, Guy e Kenworthy, 2000). A regio do crtex prfrontal responsvel por este processo mental a regio ventrolateral direita (Aron,
Fletcher, Bullmore, Sahakian e Robbins, 2003).
A inibio melhora com a idade devido maturao secundria do crtex pr-frontal
dorsolateral e orbitomedial, do cngulo anterior, corpo estriado e tlamo (Casey, Tottenham e Fossella, 2002; Gerardi-Caulton, 2000; Gerstadt, Hong e Diamond, 1994); Williams, Ponesse, Schachar, Logan e Tannock). Agnosias auditivas

MEMRIA DE TRABALHO
A memria de trabalho uma funo executiva (Barcelo e Knight, 2002; Barcelo e Rubia, 1998; Barkley, 1996; Denckla, 1996; Dunbar e Sussman, 1995; Pennington et al.,
1996; Sergeant et al., 2002; Stuss et al., 1998, 2001; Welsh, 2002; Zelazo et al., 1997).
J referimos anteriormente que a memria do trabalho consiste capacidade de reter a
informao na mente o tempo suficiente e trabalhar com ela (manipular, monitorizar ou
transformar) (Diamond, 2002). Dito de outra maneira, a capacidade de manter ativa
informao limitada (cerca de 10 itens) durante um perodo breve de tempo (cerca de 1
min). A memria de trabalho mantm a informao no foco de ateno, controla os outros processos de memria e planeia em que que se deve reparar (Baddeley, 2002).
Segundo Keane e Engle (2000) a capacidade de reter a informao na mente enquanto
se exerce a inibio (resistir a interferncia, resistir a inrcia atencional ou resistir a
tendncia de resposta dominante). A regio pr-frontal dorsolateral, especialmente as
reas BA 9, 46, 6 e 44, esto implicadas na memria do trabalho (ver reviso de Tranel
e Damasio, 2002).

PLANEAMENTO
O planeamento consiste na capacidade de prever ou antecipar o resultado de uma resposta para resolver um problema. O substrato do planeamento o crtex pr-frontal
dorsolateral (Cabeza e Nyberg, 2000).

MONITORIZAO E CONTROLO
A monitorizao e controlo um processo metacognitivo que permite auto-avaliar e
controlar o processo de planeamento antes da deciso final para assegurar que a soluo ao problema a melhor (Reeve e Brown, 1985).

DECISO
Depende de informao sobre os erros e riscos. O substrato parece ser o crtex ventromedial pr-frontal (Bechara, Damasio e Damasio, 2000).

FLEXIBILIDADE COGNITIVA OU COMUTAO


Capacidade para trocar entre tarefas e de redirigir a ateno para uma nova tarefa,
quando as regras da anterior ainda esto presentes ( limitada) (Baldo et al., 2001; Burgess et al., 1998; Diamond, 2002; Miyake et al., 2000; Rabbitt, 1997; Sergeant et al.,
2002; Troyer et al., 1998; Welsh, 2002).

NEUROANATOMIA
O substrato anatmico das FE depende de processos complexos (Capovilla et al., 2007;
Elliot, 2003), envolvendo o cortx frontal (Bakos et al., 2008; Brown, 2002; Damsio,
2003; D'Esposito e Gazzaley, 2005; Friedman et al., 2006; Lzaro e Ostrosky-Sols, 2008;
Miyake et al., 2000; Restrepo, 2008; Smith e Jonides, 1999; Stuss, Gallup, e Alexander,
2001), e, mais particularmente, o crtex pr-frontal e as suas estruturas aferentes e
eferentes (ver reviso de Alvarez e Emory, 2006; Barassi, 2005; Elliot, 2003; Garca, Plasencia, Benito, Gmez, e Marcos, 2009; Kennedy et al., 2008; Miller e Cohen, 2001;
Royall et al., 2002; Senanarong et al., 2005; Stuss e Levine, 2002; Thomas, Rosen,
Stern, Weiss, e Kwong, 2005; Wagner, 2006; Waltz et al., 2004; Yamasaki, LaBar, e
McCarthy, 2002). A velocidade de execuo, a capacidade para resolver problemas mais
complexos e a ativao das reas 12, 45 e 46 aumentam progressivamente com a idade
nos estudos com neuroimagens durante testes neuropsicolgicos que medem a aplicao
de estratgias, a memoria de trabalho e a inibio (Kail, 1991).
A regio dorsolateral do pr-frontal executa as atividades humanas mais complexas dirigidas para objetivos, atravs das conexes s reas de receo posteriores e ao crtex
motor (Badgaiyan, 2002; Bokov, Chldek, Jurk, Halmek e Rektor, 2007; Fuster,
1997; Lezak et al., 2004). Esta rea sofre um dos mais longos perodos de desenvolvimento, comparando com outras regies cerebrais. So precisos cerca de 20 anos para
atingir a maturidade total (Kostovic, Skavic e Strinovic, 1988; Sowell, Thompson, Holmes, Jernigan e Toga, 1999). A principal maturao ocorre ao longo do primeiro ano de
vida. As mudanas mais marcveis tm lugar entre os 3 e os 6 anos e entre os 7 e 11
anos.
O crtex orbitofrontal integra todas as informaes sensoriais que ascendem da insula
e recebe entradas de informao de outras estruturas cerebrais como a amgdala, o hipocampo e o crtex temporal inferior. Do crtex orbitofrontal partem projees eferentes para o cngulo, caudado, hipotlamo lateral e rea tegmental ventral (Cummings e
Megan, 2003; Kringelback, de Araujo e Rolls, 2004). Tem um papel importante na aprendizagem associativa de estmulos multimodais (Kringelback, de Araujo e Rolls, 2004;
Rolls, 2004). Estar ainda envolvido na capacidade de responder e agir no mundo social

110

e emocional, atravs da busca de respostas em informaes j aprendidas e de valor


emocional (Gazzaniga, Ivry e Mangun, 2002).
O crtex frontal ventromedial relaciona-se com o estado de ativao e com as suas
respostas afetivas. Nas ligaes com as partes superiores do tronco cerebral e tlamo,
esta rea pr-frontal relaciona-se com o estado de alerta (a ansiedade relaciona-se com
este sistema). Vrias investigaes com isolamento cirrgico de leses na rea ventromedial confirmaram que esta rea se relaciona com a vida emocional e com o controlo
da inibio. As reas 13 e 14 situam-se na insula (Damsio, 2003).
Para alm destas regies, h estudos que mostram outras zonas cerebrais envolvidas, em
particular o neocrtex temporal (Andrs, 2003; Bokov et al., 2007; Godefroy, 2003).

NEUROFISIOLOGIA
Os neurotransmissores envolvidos na ativao dos neurnios do crtex pr-frontal so a
dopamina e a noradrenalina e, em menor grau, a acetilcolina e a serotonina (Miller e
Cohen, 2001; Robbins, 2000). Os neurnios do sistema mesocortical dopaminrgico, que
se origina na regio ventral do tegmento mesenceflico e se projeta para o crtex parietal, temporal e pr-frontal de associao, esto envolvidos nas FE: a inibio da resposta, o controlo motor, a ateno e a memria de trabalho (Goldman-Rakic, 1996). A diminuio da dopamina sinptica a nvel do crtex pr-frontal produz alteraes na funo
executiva relacionada com o planeamento da resposta (Sagvolden, Johansen, Aase e
Russell, 2005). A via noradrenrgica, que se origina no locus coeruleus, projeta-se para
as reas frontais, cngulo, cerebelo e crtex posterior e relaciona-se com a viglia ou
alerta, com a ateno e processamento cognitivo dos estmulos somatossensoriais. As
vias serotoninrgicas originam-se nos ncleos de rafe e projetam-se difusamente para
vrias reas corticais e subcorticais; esto relacionadas com a regulao, no esclarecida, da atividade pr-frontal, sono e dinmica afetiva.

SNDROMES FRONTAIS
As mudanas da personalidade so a perturbao mais observada resultante de leso
dos lobos frontais. Estas mudanas foram descritas durante mais de um sculo e nenhuma descrio ficaria completa sem referir o caso de Phineas Gage. O resumo seguinte
citado por Kimble (1963):
Phineas P. Gage, um contramestre eficiente e capaz, sofreu um ferimento em Setembro de
1843 [Vermont, EUA], quando uma exploso arremessou um ferro que lhe atravessou a regio frontal do seu crebro [Gage perdeu a conscincia imediatamente e comeou a ter convulses]. De acordo com o seu mdico J. M. Harlow, sofreu as seguintes mudanas de personalidade: Ele indeciso, irreverente, por vezes cedendo a blasfmias (o que no era seu
hbito); manifesta pouca deferncia pelos seus colegas, impacincia com restries ou avi-

sos que colidam com os seus desejos, outras vezes teimoso, ainda que caprichoso e hesitante; faz muitos planos futuros que no concretiza e que substitui por outros mais praticveis. A sua mente mudou radicalmente, de tal forma que os seus amigos e conhecidos dizem
que ele j no Gage.

Estas grandes mudanas observam-se, habitualmente, quando h leso frontal bilateral


grave, no entanto, a falta de inibio, a impulsividade e a falta de preocupao podem
ser vistas em menor grau em doentes cujas leses so menos graves. Nos casos moderados, pode ser visto como extraverso extrema pelo clnico que no estiver familiarizado
com a personalidade prvia. Outra caracterstica a tendncia para dizer anedotas pueris (Witzelsucht). Muitos destes sinais observam-se nos primeiros meses depois do traumatismo e gradualmente desaparecem. Ainda que, quanto mais grave seja a leso, maior a probabilidade de permanecer alguma mudana de personalidade.
A designao sndrome frontal pode significar a presena de trs grupos de alteraes
ou qualquer combinao de grupos de alteraes.
As mudanas comportamentais foram descritas por Benton (1968): ansiedade e preocupao com o futuro diminudos, impulsividade, brincadeiras e euforia ligeira, falta de
iniciativa e espontaneidade. Relacionado com disfuno complexa da motivao e do
comportamento social, aparecem comportamentos estereotipados e ritualistas sem sinais de ansiedade. Vrios estudos confirmaram estas alteraes, por exemplo,
Cummings e Mega (2003) referem a perda de julgamento social, euforia e agressividade,
comentrios sexuais e perceo limitada sobre as suas alteraes e dos sentimentos dos
outros.
O comportamento utilitrio (Lhermitte, 1893) consiste em dar respostas a objetos, adequadas instrumentalmente, mas exageradas. Na presena de objetos, e sem lhe serem
dadas instrues diretas, os doentes pareciam impelidos a executar sequncias de movimentos vulgarmente associados a eles. Por exemplo, o doente pode ter dificuldades em
atravessar uma porta devido a sentir-se compleido para a abrir. A confabulao referese tendncia de o doente responder a questes sobre o passado, recente ou remoto,
com material inventado. Outras alteraes incluem a hipomania, fuga de ideias, labilidade emocional, anosodiaforia, anosognosia e amnsia antergrada inespecfica (tipo Korsakoff).
O grupo dos sintomas afetivos ou sndrome medial frontal encontra-se associado a leses das regies mediais dos lobos frontais. Estas regies esto mais protegidas do que
as ventrais e laterais e, por isso, as alteraes observam-se mais com obstrues e hemorragias das artrias cerebrais anteriores do que com traumatismos. A caracterstica
principal a apatia que pode ver-se mesmo que haja perda de comportamentos verbais
ou manifestos (Cummings e Mega, 2003). Outras alteraes incluem a perturbao no
reconhecimento de expresses faciais e gestuais de emoes, a moria (euforia jocosa
com labilidade emocional), a impulsividade, a pseusodepresso e a pseudopsicopatia.
O grupo dos sintomas cognitivos ou sndrome desexecutiva inclui a diminuio da integrao do comportamento durante um determinado tempo tambm pode ser entendida

111

como uma disfuno da memria recente. H perda da capacidade de pensar em termos


abstratos e incapacidade de planear e de seguir um plano de ao e de ter em conta as
consequncias futuras de uma ao. Verificam-se ainda dfices na fluncia verbal semntica e fonmica; foco em detalhes, atribuio de valor emocional a estmulos neutros e dissociao verbal-manual (referem uma sequncia e executam outra) (Cummings
e Mega, 2003). Muitos doentes com leses frontais tm fracos desempenhos nos testes
de abstrao (Weight Colour-Form Sorting Test e Object-sorting test, teste de cubos do
tipo de Khos e o Goldstein-Scheerer Stick Test; ver Golstein e Sheerer, 1941) e a tarefa
tipo vida-real de resoluo de problemas de Channon e Crawford (1999). H uma associao frequente com diminuies do QI, nomeadamente com o fator g. As leses no lado
esquerdo associam-se a estereotipias verbais, ecolalia e perseverao. Podem ainda
observar-se alteraes no controlo esfincteriano (talvez pela perda do controlo inibitrio), ganho de reflexos anormais (preenso persistente, reflexo palmomentoniano, suco e sinal de Babinski), dfice de ateno e ecopraxia.

FATORES ETIOLGICOS
Entre os fatores etiolgicos da disfuno executiva (DE) contam-se causas muito diversas.
Traumatismos cranioenceflicos, especialmente por projtil de arma de fogo, os TCEs
fechados (risco de leso axonal difusa) e as contuses com hematoma intra-parenquimatoso. Crianas com traumatismo cerebral fechado grave contam-se entre estes doentes
(Levin e Hanten, 2005; Wilde et al., 2005)
Epilepsias do lobos frontais, geralmente consequentes a um TCE (parciais complexas,
generalizadas e Jacksonianas), fazem tambm parte das causas de DE.
Patologia Vascular, mais frequente em idosos por enfarte das artrias cerebral anterior,
comunicante anterior, ramos slvicos da cerebral mdia e poro anterior pericalosa e
caloso marginal ou por rutura de aneurismas da artria comunicante anterior.
Neoplasias, incluindo meningiomas (polares, bilaterais ou do rego olfativo), gliomas
(glioblastomas bilaterais em forma de borboleta, oligodendrogliomas, etc.) e metstases.
Esclerose Mltipla, pois as reas frontais so regio de grande implantao de placas
de desmielinizao (segunda rea mais atingida do neuroeixo).
Doenas degenerativas, incluindo doena de Pick, doena de Alzheimer, doena de
Parkinson (Dagher, Owen, Boecker e Brooks, 2001) e coreia de Huntinghton.
Patologia Infeciosa, como abcessos, herpes simplex, HIV e neurossiflis (rara).
Vrios quadros psicopatolgicos encontram-se tambm entre as causas importantes da
DE. Os doentes com esquizofrenia tm demonstrado ter dificuldades em planear, controlar, ter flexibilidade cognitiva, na memria de trabalho, na inibio da resposta, organizao, fluncia e monitorizao.
Segundo Austin e Mitchell (1995), na depresso existe uma perturbao na rede funcio-

nal paralela que liga o pr-frontal a regies subcorticais. Os dfices executivos podem
persistir depois da recuperao de uma perturbao do humor, sugerindo que pode estar
implicados na sua etiologia (Austin et al., 2001).
O DE tambm comum entre doentes com um sndrome de stress ps-traumtico, perturbao bipolar (Andersson, Barder, Hellvin, Lvdahl e Malt, 2008; Cahill, Walter e Malhi, 2009), perturbao obsessivo-compulsiva (Watkins et al., 2005) e distrbio de dfice
de ateno com hiperatividade (DDAH) (Geurts, Verte, Oosterlaan, Roeyers e Sergeant,
2004; Goldberg et al., 2005; Mahone et al., 2002), autismo (Geurts et al., 2004;
Goldberg et al., 2005; Hill, 2004), sndrome de Tourette (Mahone et al., 2002; Watkins
et al., 2005) e na na perturbao anti-social da personalidade (Morgan e Lilienfeld,
2000).

AVALIAO
Para a avaliao neuropsicolgica do funcionamento executivo existem vrios instrumentos, mas no existe consenso na forma de operacionalizar e medir as FE (Alvarez e
Emory, 2006). Alguns testes avaliar funes especficas como a ateno, o planeamento
(ou programao), a inibio ou controlo inibitrio, a memria, a flexibilidade cognitiva, a abstrao, e a tomada de deciso.
Os testes que avaliam a ateno incluem os subtestes do Behavioural Inattention Test
(BIT Star e Letter Cancellation time; Wilson et al., 1987); o teste das Trilhas (Reitan,
1958; Ashendorf et al., 2008; Snchez-Cubillo et al., 2009); o teste de fluncia verbal
Fluency* (5-minute s words; Thurstone e Thurstone, 1962); o teste Hayling (Burgess e
Shallice, 1996); os subtestes da Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome
battery (BADS, Wilson et al., 1996); o teste Wisconsin Card Sorting (Grant e Berg, 1948)
(ver reviso de Crawford e Channon, 2002), o Teste Stroop (Castro, Cunha e Martins,
2000; Sabri, Melara e Algom, 2001), s subtestes da Bateria da Avaliao da sndrome Disexecutiva (Norris e Tate, 2000) o teste de Wisconsin de Classificao de Cartas (Stuss
et al., 2000; Royall et al., 2002), e subteste Span de Dgitos, da Escala Wechsler de Inteligncia para Adultos III (Wechsler, 2008).
A inibio pode medir-se atravs dos testes das trilhas (Snchez-Cubillo et al., 2009),
Teste de Hayling e Brixton (Burgess e Shallice, 1996), Labirintos de Porteus (Porteus e
Diamond, 1962), o Stroop (Castro, Cunha e Martins, 2000; Sabri, Melara e Algom, 2001;
Gyurak et al., 2009) e o subteste do Neuropsychiatric Inventory Questionnaire
(Cummings et al., 1994).

* No sentido de avaliar a capacidade de emitir comportamentos verbais em sequncia obedecendo a regas


pr-estabelecidas.

112

O planeamento pode ser medido pelos testes das torres de Londres (Krikorian, Bartok, e
Glay, 1994; Souza, Igncio, Cunha, Oliveira, e Moll, 2001), e tambm o teste dos Labirintos (Papazian et al., 2006; Porteus e Diamond, 1962)), Teste do Relgio (Aprahamian,
Martinelli, Neri, e Yassuda, 2009; Atalaia-Silva e Loureno, 2008; Wong et al., 2004), e
pelo Teste das Trilhas (Snchez-Cubillo et al., 2009; Souza, Igncio, Cunha, Oliveira, e
Moll, 2001).
Para a memria, revela-se adequado o AMIPB Story Recall (Coughlan e Hollows, 1985), o
PASAT que avalia a memria de trabalho, pela Figura Complexa de Rey Osterrieth (Oliveira, Rigoni, Andretta, e Moraes, 2004; Rey, 1988; Troyer e Wishart, 1997;); subteste Span
de Dgitos da WAIS-III (Wechsler, 2008), Teste das Trilhas (Snchez-Cubillo et al., 2009),
Teste de Fluncia Verbal (Banhato e Nascimento, 2007; Rodrigues, Yamashita, e
Chiappetta, 2008).
Para a avaliao da flexibilidade cognitiva aplicam-se as sries de Luria, Teste de
Hayling e Brixton (Burgess e Shallice, 1996); Teste das Trilhas (Moll, Oliveira-Souza,
Moll, Bramati, e Andreiuolo, 2002; Oliveira-Souza, Igncio, Cunha, Oliveira, e Moll,
2001;Snchez-Cubillo et al., 2009) Teste de Wisconsin de Classificao de Cartas (Oliveira-Souza, Igncio, Cunha, Oliveira, e Moll, 2001; Royall et al., 2002; Stuss et al., 2000).
Para a avaliao do raciocnio dedutivo, podem usar-se as Matrizes progressivas de Raven e as avanadas I (Raven, 1976).
Para a tomada de deciso pode aplicar-se o Teste de Wisconsin de Classificao de Cartas (Royall et al., 2002; Stuss et al., 2000), o subteste dos cubos da WAIS-III (Wechsler,
2008), ou o Teste do Relgio (Aprahamian, Martinelli, Neri, e Yassuda, 2009).
Existem tambm instrumentos que avaliam vrias funes, tais como a Bateria Neuropsicolgica de Luria-Nebraska (Kashden e Franzen, 1996; Maia et al., 2005; McKinzey,
Podd, Krehbiel, Mensch, e Trombka, 1997) e a Frontal Assessment Battery (FAB, Dubois,
Slachevsky, Litvan, e Pillon, 2000).

113

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116

CAPTULO 4

PERTURBAES
NEUROPSIQUITRICAS

Esquizofrenia
Sndrome de Tourette
Perturbao obsessivo-compulsiva
Depresso unipolar
Perturbaes Bipolares
Perturbao de stress ps-traumtico
Perturbao de pnico

CAPTULO 4

PERTURBAES NEUROPSIQUITRICAS
ESQUIZOFRENIA
A alta incidncia de doenas neurolgicas prvias sugere que, em muitos casos, a esquizofrenia no seja tanto uma doena, mas uma resposta a afrontas
cerebrais precoces (ver reviso Lezak et al., 2004). As alteraes bioqumicas
desta doena so mais frequentes nas esquizofrenias tipo I. Estas alteraes
so atestadas pela melhoria das alucinaes e delrios com medicamentos que
bloqueiam a neurotransmisso dopaminrica (Lezak et al., 2004) e pelo efeito
da L-dopa e as anfetaminas que podem provocar sintomas tipo psicticos.
As esquizofrenias tipo II (sintomas negativos) tendem mais a ter alteraes do
tipo estrutural, incluindo o hipometabolismo das zonas frontais (reviso Lezak
et al., 2004).
Segundo Gogtay e equipa (2004), as mudanas cerebrais no desenvolvimento
do crebro esquizofrnico podem ser um exagero do padro de desenvolvimento normal (normalmente, entre os 5 e os 20 anos h um grande desbaste sinptico).
Um estudo mostra que h uma estreita ligao entre a estrutura cerebral e a
gentica, em particular nas regies frontais, o que pode explicar a maior probabilidade gentica de desenvolver doenas que afetem o crtex (Thompson
et al., 2001a). De facto, os dfices frontais de substncia cinzenta so encontrados nos doentes esquizofrnicos e seus familiares saudveis em primeiro
grau (Cannon et al., 1998; Weinberger, DeLisi, Neophytides e Wyatt, 1981).
H dados sugestivos de alteraes nos circuitos gangliobasais envolvidos em
reas no-motoras. Estas alteraes parecem correlacionar-se com a constncia emocional, perda de impulso e estados de inrcia mais ou menos graves.
Outras alteraes so subtis e ocorrem no hipocampo, crtices entorrinal e
cingulado e outras zonas lmbicas. Uma teoria promove a ideia de que a esqui-

TPICOS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Esquizofrenia
Neuroanatomia
Neurofisiologia
Sndromes frontais
Fatores etiolgicos
Perturbaes com disfuno executiva
Avaliao

zofrenia resulta de alteraes nos circuitos neuronais que ligam o crtex pr-frontal ao
tlamo, cerebelo e, talvez, os gnglios da base (ver reviso de Lezak et al., 2004).
Tomando o grupo na globalidade, os doentes esquizofrnicos tm alteraes concordantes com perturbao dos lobos frontais: ateno, uso de estratgias e resoluo de problemas (reviso Lezak et al., 2004). As pessoas com esquizofrenia revelam dfices no
funcionamento executivo relacionados com os aspetos refratrios ao tratamento da prpria esquizofrenia (Kerns, Nuechterlein, Braver e Barch, 2008).
Os dfices de memria so semelhantes aos dos doentes com patologia subcortical.
O desempenho cognitivo pode ser afetado, at certa medida, pela motivao pobre ou
uso ineficaz de estratgias (reviso Lezak et al., 2004).
Alguns doentes no tm alteraes, nem neurolgicas, nem dfices neuropsicolgicos
significativos (reviso Lezak et al., 2004).
A velocidade da escrita com a mo no dominante parece ser uma das 30 melhores provas a distinguir doentes com esquizofrenia de pessoas sem doena neurolgica (estes
demoram cerca de duas vezes mais do que com a mo dominante) (Lezak et al., 2004,
p. 522).
No teste dos provrbios que avalia a qualidade do pensamento (concreto ou abstracto),
os doentes com esquizofrenia revelam um pensamento mais concreto (Lezak et al.,
2004, p. 570).
Estes doentes mostram um declnio rpido na recordao e um nmero grande de erros
de intruso na Tcnica de Brown-Peterson que uma tcnica de distraco que mede a
memria de curto-prazo e a capacidade de processamento de informao por meio da
reteno de poucos itens num curto perodo de tempo (Folden, Stuss e Craik, 2000; Lezak et al., 2004, p. 416; Spreen e Strauss, 2006).
No Teste de Aprendizagem Verbal Califrnia, estes doentes no organizam memrias por
categorias semnticas.
Na Escala de Memria de Wechsler, 3 Edio (WMS-III) que permite fazer uma avaliao
detalhada de aspetos relevantes relacionados com o funcionamento da memria, estes
doentes manifestam um desempenho fraco Memria de faces.

SNDROME DE LA TOURETTE
O primeiro relato de um paciente com os sintomas desta sndrome ocorreu em 1825,
quando a Marquesa de Dampierre foi diagnosticada pelo mdico francs Jean Marc Gaspard Itard, com a maldio dos tiques. Em 1884, Gilles de la Tourette verificou que
nove pacientes seus tinham tiques, tanto motores como verbais, e que tinham comeado
na infncia. Alguns destes pacientes repetiam vrias vezes palavras e gestos obscenos (coprolalia e copropaxia). A este problema foi dado o nome de Sndrome de Tourette, foi, no
entanto, esquecida na primeira metade do sculo XX, no existindo descrio de qualquer caso. Oliver Sacks, um neurologista americano, reactivou o interesse pela doena em
1969, enquanto tratava pacientes com a doena do sono ou em estados de ps-encefalite

118

com L-Dopa e que ficavam cheios de tiques aps o tratamento.

ples e depois complexos.

A Sndrome de Tourette um distrbio gentico do foro da neuropsiquiatria, que aparece


normalmente antes dos dezoito anos, maioritariamente nos rapazes (Fernando, 1967; American Psychiatry Association, 1994; World Health Organization, 2000; Peterson, 2001;
Pauls, 2003). uma doena autossmica dominante. transmitida, quer pelos pais, quer
pelas mes. Um filho tem 50% de probabilidades sofrer da doena. A forma como a ST se
vai manifestar na gerao seguinte pode no ser exactamente igual da anterior.

Os tiques faciais caracterizam-se por uma repetio exagerada de trejeitos e esgares,


como piscar os olhos, levantar as sobrancelhas, franzir os lbios, por a lngua de fora e
outros movimentos faciais repetitivos.

Esta perturbao do sistema nervoso central caracterizada por mltiplos tiques motores
e vocais involuntrios e compulsivos. Nas suas formas mais graves, a doena afecta a vida
profissional, afectiva e social. Nas menos graves e mais comuns, denota um comportamento algo estranho. Depois de os tiques aparecerem, normalmente antes dos dezoito anos,
eles vo ficando mais frequentes ao longo de um ano. No so causados por algo exterior
ao organismo (estimulantes) e acabam por afectar o comportamento de maneira tal que o
indivduo se sente comprometido/envergonhado perante os outros (Braunwald et al.,
2002).
As manifestaes da Sndrome de Tourette podem ocorrer simultaneamente ou de forma
isolada, diariamente e vrias vezes por dia, ou de modo intermitente durante um perodo
superior a um ano. Na fase inicial do distrbio, e em cerca de metade dos casos, s um
nico tique se manifesta, como por exemplo, piscar os olhos, mas posteriormente desenvolvem-se outros tiques. Os tiques intensificam-se com as emoes e diminuem durante o
sono.
Esta perturbao tem uma prevalncia de cerca de 1% a nvel mundial (Robertson, 2008).
Com mais predominncia no sexo masculino, cerca de 3 vezes mais comum que no sexo
feminino. O diagnstico muitas vezes dificultado devido aos sintomas serem suprimidos
quando os pacientes vo s consultas. A doena parece ser rara em africanos-americanos
e africanos negros subsarianos (Robertson, 2008).
Segundo Castro et al. (2005) no o aparecimento de um ou mais tiques que qualificam o
Tourettismo. Estudos comprovam que 10% a 25% das crianas tm, em algum momento,
tiques.
O diagnstico tem seis critrios estabelecidos:
Os tiques tm que estar sempre presentes, mas isso no significa que estejam presentes
os dois tipos de tiques, vocais e corporais, e se existirem no tem que ser em simultneo.
Ocorrem vrias vezes durante o dia e por perodos mnimos de um ano.
Existe variabilidade, tanto de tiques, como de frequncia.
Os tiques podem terminar antes dos 21 anos.
Os tiques no tm explicaes atravs de outra condio mdica.
Os tiques tm que ser examinados por algum especialista.
Habitualmente a doena inicia-se com tiques motores e depois vocais, primeiramente sim-

Os tiques motores podem ser simples e rpidos, como o caso de piscar os olhos, franzir
o nariz ou fazer movimentos com a boca, e tambm podem ser complexos e mais lentos,
por exemplo, imitar o que outra pessoa fez. H tambm a possibilidade de serem movimentos mais bruscos e violentos tanto como gestos obscenos que no so bem vistos pela
sociedade.
A ecopraxia consiste no fenmeno de imitao inconsciente dos movimentos de outra pessoa. Os tiques corporais envolvem movimentos involuntrios desadequados, como rodopiar enquanto caminha, retroceder ou voltar atrs, saltar, flectir os joelhos, rodar bruscamente o pescoo ou a cabea.
Os tiques vocais compreendem vrios sons como gritar, gaguejar, fungar, tossir, sussurrar,
pigarrear, latir e grunhir. A coprolalia, verbalizao compulsiva de palavras obscenas, est
presente em cerca de um tero dos casos. Estes tiques podem no ser to frequentes durante o sono ou em actividades que requeiram concentrao, mas podem tambm ser
constantes em ocasies de maior stress (Arzimanoglou, 1998; Mercadante et al., 2004). Os
tiques verbais simples so normalmente estalidos provocados com a lngua, enquanto que
nos mais complexos j h uma repetio de frases ou palavras (palilalia) ou at mesmo o
uso de palavras obscenas (coprolalia).
Associados aos sintomas descritos outros podero ocorrer. Coprolalia mental (pensamentos sbitos, intrusivos, de palavras ou frases obscenas), distrbios obsessivo-compulsivos e
de hiperatividade com dfice da ateno.
Nalguns casos mais graves os tiques complicam-se com traumatismos fsicos: a auto-mutilao (roer as unhas ou arrancar os cabelos) ou a auto-agresso (cegueira, devido a deslocamento da retina, por bater com violncia na cabea).
Quanto maior a ansiedade e o cansao, piores se tornam os tiques. Mesmo quando estes
so suprimidos por um determinado perodo de tempo, a sensao de desconforto do paciente aumenta e este no chega a ter um controlo total dos seus tiques. A maior parte das
crianas que sofre desta sndrome, depois de tomar conscincia dos seus tiques, tenta
disfarar os seus movimentos para que estes paream normais e com uma funo definida, como por exemplo ajustar os culos ou passar a mo no cabelo (Mercadante, 2004).
Nos ltimos anos tm sido feitos vrios estudos para tentar identificar melhor esta patologia e perceb-la. Tem sido analisado o perodo de gestao, pr e ps-parto, no intuito de
saber se momentos de maior complicao/ansiedade podem estar relacionados com o
desenvolvimento de tiques, assim como da patologia de Tourette (Hyde et al., 1992;
Leckman et al., 1990; Robertson, 2000; Leckman e Herman, 2002). Devido elevada incidncia da Sndrome de Tourette e de tiques no sexo masculino, tem sido investigada a

119

exposio do sistema nervoso central a altos nveis de testosterona e outras hormonas


especficas do gnero como fatores importantes no desenvolvimento desta patologia
(Leckman e Peterson, 1993, Eapen et al., 1993).
A excitao das emoes e dos sentimentos apresentados pelos Tourtticos faz sugerir que
a perturbao do crebro se situa a nvel do Sistema Lmbico e ao nvel dos Gnglios da
Base. Sugeriu-se que a dopamina estaria envolvida, desde que se descobriu que o haloperidol, receptor antagonista da dopamina, um tratamento efectivo dos tiques (Singer et
al., 1982; Golden, 1988; Shapiro et al., 1989; Singer, 1997) e, similarmente, os estimulantes, como o caso da cocana, causam um aumento dos mesmos (Arzimanoglou, 1998).
Foram, de facto, reconhecidas alteraes no sistema dopaminrgico. No entanto, no
est provado que sejam as causas primrias do TS ou que sejam modificaes secundrias. Segundo alguns estudos, das reas de aco do sistema dopaminrgico, s o estriado
(ncleo caudado e putamen) aparenta estar alterado no ST. A assimetria que existe no
estriado (lado esquerdo maior do que o direito) est reduzida, assim como o volume do
ncleo caudado. Num estudo com 40 adultos verificou-se menor volume da substncia
cinzenta nos crtices bilaterais orbitofrontais, cngulo anterior e pr-frontal ventrolateral
(Draganski et al., 2010).
H evidncias que fazem crer que o circuito cortico-estriato-tlamo-cortical (CSTC) e os
seus sistemas de neurotransmisso estejam associados a esta patologia, tendo sido descrito j por vrias vezes na literatura (Lou et al., 1989; Peterson, 2001; Singer e Wendlandt,
2001; Singer e Minzer, 2003). Esta associao pde ser confirmada atravs de ressonncia
magntica, de anlise das medidas da rea do corpo caloso e pelo metabolismo da glicose
e do fluxo sanguneo nas reas corticais. Mostrou-se ainda supresso de tiques nos pacientes submetidos a leucotomias e talamotomias em que h interrupo do CSTC (Rauch et
al., 1995; Singer e Minzer, 2003). Outro estudo mostrou maior nmero e disperso das
reas de activao da regio do crtex sensoriomotor (Biswal et al., 1998).
Estudos de tomografia revelam que os indivduos que tm esta patologia sofrem de hipometabolismo e hipoperfuso em regies do crtex frontal e temporal, no cngulo, estriado
e tlamo (George et al., 1992).
H ainda outros neurotransmissores que se pensa estarem envolvidos nesta patologia,
como por exemplo o GABA e a acetilcolina, no se podendo assim excluir a hiptese de
que a sndrome de Tourette seja uma sndrome causada por diversos factores (Brett et
al., 1995; Comings, 1995; Comings et al., 1999; Hebebrand et al., 1997; Robertson, 2000;
Eapen et al., 2001; Pauls, 2001; Eapen et al., 2004).
Quando os tiques so suprimidos voluntariamente h uma ativao do crtex pr-frontal e
do ncleo caudado, havendo tambm uma desactivao bilateral do globo plido.
As mudanas de atividade cortical e subcortical observadas indicam que a patologia dos
tiques envolve atividade neuronal dentro de circuitos neuronais subcorticais, fortificando
a importncia do circuito CSTC na fisiologia dos tiques e no seu controlo voluntrio (Peterson et al., 1998). O resultado das imagens da ressonncia magntica, aquando a expres-

so de tiques vocais, sugere que o circuito CSTC ainda contribui para a inibio comportamental do indivduo, pela modulao de atividade com o gnglio da base e o tlamo (Singer, 1997; Peterson et al., 1999; Gates et al., 2004). Assim, poderia justificar-se a ocorrncia de tiques em pacientes com esta patologia, nos quais a atividade inibitria das projeces GABArgicas do estriado para o globo plido estaria comprometida. No caso do corpo
estriado no inibir a aco dos neurnios glutaminrgicos encontrados no tlamo, ento
projeces excitatrias seriam ento enviadas do tlamo para o crtex (Peterson et al.,
1999).

PERTURBAO OBSESSIVO-COMPULSIVA
A perturbao obsessivo-compulsiva uma doena invalidante que se caracteriza por
ideias, imagens, intrusivas que despertam luta interna e ansiedade, exigindo o seu alvio atravs da realizao de aes que fazem diminuir essa ansiedade. A sua base neuroanatmica parece ser a regio orbital e o ncleo caudado que so duas regies que
convertem a informao sensorial em pensamentos e aes. O circuito comea na regio orbital de onde surgem os impulsos sexuais, violentos e outros primitivos. Estes impulsos movem-se para o ncleo caudado que atua como um filtro, enviando somente os
impulsos mais poderosos para o tlamo. Se os impulsos alcanarem o tlamo, a pessoa
levada a pensar mais sobre eles e talvez a agir. Muitos tericos acreditam que aquelas
duas regies so demasiado ativas em algumas pessoas, conduzindo erupo constante
de pensamentos e aes problemticos.
Os estudos neuropsicolgicos tm mostrado alteraes nas seguintes funes: memria
no-verbal e verbal, memria episdica, funes executivas (estratgias organizacionais, ateno e flexibilidade) (Kuelz, Hohagen e Voderholzer, 2004; Kuelz et al., 2006;
Lawrence et al., 2006; Martin, Huber, Rief e Exner, 2008; Savage et al., 2000).

DEPRESSO UNIPOLAR
A depresso a quarta causa de invalidez no mundo (Moussavi et al., 2007) e os que
sofrem de depresso tm taxas de mortalidade mais altas do que aqueles que no tm
(Cuijpers e Smit, 2002).
Apesar de ser includa nas perturbaes do humor, as evidncias crescentes mostram
que uma perturbao cognitiva, especialmente em idosos (Steffens e Potter, 2008). Os
dfices analisados em provas neuropsicolgicas podem ser uma manifestao clnica da
depresso na terceira idade (Lockwood, Alexpoulos e Van Gorp, 2002; Saito et al.,
2008).

120

Estudos neurofisiolgicos implicaram o crtex pr-frontal e o hipocampo (Elliott, Rubinsztein, Sahakian e Dolan, 2002; Schatzberg, 2002).
Estudos com PET mostraram menor fluxo sanguneo regional no crtex medial pr-frontal, cngulo anterior e crtex orbital frontal (Dolan, Bench, Brown, Scott e Frackowiak,
1994; Elderkin-Thompson, Boone, Hwang e Kumar, 2004). Num estudo de RMN com 10
doentes deprimidos encontraram-se respostas anormais associadas aos crtices pr-frontal medial e orbital (Elliott et al., 2002). Outros estudos neuroimagiolgicos mostraram
um funcionamento anormal nas conexes frontais e lmbicas (Krishnan, Hays e Blazer,
1997). Atravs de PET encontrou-se elevao no metabolismo da glicose no ncleo caudado (Drevets, 2000) e nas regies lmbicas (Alexopoulos et al., 2005).
Desde h muito tempo que se sabe que o distrbio depressivo major (DDM) pode afectar
negativamente o funcionamento neurocognitivo (Schatzberg, 2002; Shenal, Harrison e
Demaree, 2003; Zakzanis, Leach e Kaplan, 1999). Alguns doentes com DDM apresentam
dificuldades cognitivas e outros no. A nfase no estudo do DDM de forma colectiva deixou um vazio na investigao e na prtica clnica em relao magnitude da gravidade
da depresso e o funcionamento neurocognitivo (Zakzanis et al., 1999). O conhecimento
dos dfices cognitivos relevante, pois podem reduzir a funo, prejudicar a qualidade
de vida e contribuir para invalidez (Jaeger, Berns, Uzelac e Davis-Conway, 2006; Naismith, Longley, Scott e Hickie, 2007).
Os dfices mais evidentes ocorrem nos domnios seguintes: aptides visoespaciais (Boone et al., 2000; Hart et al., 2000; Butters et al., 2000); funes executivas, particularmente na fluncia verbal (Beblo, Baumann, Bogerts, Wallesch e Herrman, 1999; Hart et
al., 2000; Henry e Crawford, 2005; Leuchter et al., 2004), na ateno seletiva ((Landro,
Stiles e Sletvold, 2001), na inibio de respostas, na monitorizao do desempenho
(Beats et al., Boone et al., 2000), no planeamento (Rogers et al., 2004), na flexibilidade cognitiva (Baudic, Tzortzis, Barba e Traykov, 2004; Beblo et al., 1999; Butters et al.,
2004; Leuchter et al., 2004 e na iniciativa e resoluo de problemas (Elderkin-Thompson, Mintz, Haroon, Lavretsky e Kumar, 2006; Harvey et al., 2004; Kiosses, Klimstra,
Murphy e Alexopoulos, 2001); dfices na velocidade do processamento (Nebes et al.,
2000) e da velocidade psicomotora (Hart et al., 2000) e na memria declarativa (Zakzanis et al., 1999). No h consenso sobre o mecanismo de aco, ainda assim acredita-se
que a depresso se associa com perturbao cortical frontal que resulta em disfuno
das FE (Alvarez e Emory, 2006; Bravers et al., 1997; Carpenter, Just e Reichle, 2000;
Dolan et al., 1994; Kaiser et al., 2003). A gravidade da depresso relaciona-se com o
grau de dfice executivo (Taylor, Wagner e Steffens, 2002). Ainda que o estudo de Taylor
e equipa (2002) tenha includo doentes com MCI na linha de base num pequeno coorte
(n = 13), verificou-se que a gravidade da depresso medida pelo HAMD (Hamilton,
1960) era um preditor independente do total de erros, das respostas de perseverao e
da falha em manter conjuntos no WCST (Martin, Oren e Boon, 1991). Harvey e colaboradores (2004), contrariamente, no encontraram relao entre a gravidade da depresso

e os resultados no WCST em doentes 22 deprimidos. Num outro estudo, doentes com


DDM tiveram resultados similares aos de doentes esquizofrnicos no California Card Sorting Test (Delis, Squire, Bihrle e Massman, 1992). Ambos os grupos tiveram dificuldades
em criar agrupamentos espontneas e em identificar alguns princpios de agrupamento
em grupos estruturados.
Ainda que a pesquisa apoie o papel da serotonina e da noradrenalina na depresso, a
natureza precisa da doena ao nvel qumico cerebral ainda no totalmente compreendida. Apesar disso h vrias teorias.
1. A hiptese das monoaminas. Esta a teoria mais antiga e baseia-se na crena de que
a depresso provocada pelo dfice de serotonina ou adrenalina nos recetores ps-sinpticos. Em 1960 J. Schildkraut de Harvard apontou a noradrenalina como o factor
causal da depresso designa-se hoje por hiptese catecolaminrgica das perturbaes do humor. Props que a depresso assentava na deficincia da noradrenalina
nos circuitos cerebrais e que a mania resultasse do excesso da mesma substncia. As
evidncias apoiam esta hiptese, no entanto mudanas nos nveis de noradrenalina
no afectam o humor em todas as pessoas. A implicao que a medicao como a
reboxetina, que tem como alvo a noradrenalina, funciona nalgumas pessoas, mas
noutras no. bvio que deve haver outro factor que interage com a noradrenalina
para provocar depresso. O factor encontrado foi a serotonina. Ao longo de 30 anos
foram realizados estudos sobre o papel da serotonina nas perturbaes do humor por
A. J. Prange, Jr., da Universidade da Carolina do Norte, e A. Coppen do Medical Research Council em Inglaterra que avanaram com a hiptese permissiva. Esta hiptese sustenta que a depleo da serotonina a outra causa da depresso ao promover
ou permitir a queda dos nveis de noradrenalina. Assim, ainda que a noradrenalina
tenha um papel principal na depresso, os nveis de serotonina podem ser manipulados para elevarem indirectamente a noradrenalina. Novos anti-depressivos como a
venlafaxina (ex. Efexor) atingem a noradrenalina e a serotonina. Os tricclicos (TCs)
tambm afectam ambos, tm, no entanto, o efeito adicional de influenciar a histamina e a acetilcolina, que produz os efeitos secundrios conhecidos dos TCs (boca ou
olhos secos, sabor peculiar na boca, sensibilidade luz, viso nublada, obstipao,
tenesmos urinrios (falsas vontades) e outros. Os SSRIs no afectam a histamina e a
acetilcolina. A dopamina a terceira substncia a poder ter um papel no humor. A
dopamina est associada recompensa que se obtm atravs do comportamento e
que provoca a manuteno do mesmo. H algumas evidncias de que tem um papel
na depresso. Substncias dopaminrgicas e estimulantes tm sido usados como antidepressivos quando outras medidas falham. Alguns estudos verificaram que so um
mtodo mais rpido de aliviar a depresso (o outros podem demorar at 6 semanas
para o efeito completo) (Baldwin e Birtwistle, 2002)
2. A hiptese dos receptores hipersensveis. bem sabido que um nvel muito baixo de
neurotransmissores pode conduzir a mudanas nos prprios receptores, mesmo que

121

no haja sinais clnicos. Isto leva a um aumento da sensibilidade do receptor ou a um


aumento do nmero de receptores na membrana celular. Isto so alteraes que se
podem correlacionar com o comeo da depresso (Drevets, Frank e Price, 1999).
3. A hiptese permissiva. Esta teoria enfatiza a importncia da interaco entre a serotonina e a noradrenalina. Se os nveis de serotonina forem muito baixos, o controlo
do sistema noradrenrgico perde-se. Se os nveis de noradrenalina tambm caem,
ocorre ento depresso, mas se se tornarem anormalmente altos, ento ocorre mania.
4. A hiptese hormonal. Mudanas no eixo HPA podem influenciar os nveis e funes
dos neurotransmissores. Isto pode levar a pessoa depresso ou pode contribuir para
o componente da ansiedade to frequente nos vrios tipos de depresso (McAllisterWilliams, Ferrier e Young, 1998).
Estas hipteses no so mutuamente exclusivas e em cada uma assumido que quanto
mais grave o acontecimento, mais grave a consequncia clnica.

PERTURBAES BIPOLARES
O Distrbio Bipolar um conceito que designa um subgrupo diagnstico que se refere
ao quadro da doena manaco-depressiva cuja suposta heterogeneidade conduziu a diferentes tentativas de desmembramento () os bipolares apresentam, ao contrrio dos
unipolares depressivos, estados manacos no decurso evolutivo da sua doena, um maior
nmero de antecedentes familiares e uma personalidade sem caractersticas mrbidas
(Doron e Parot, 2001, p. 114). Em suma, uma patologia que se caracteriza pela presena de episdios alternados de humor (mania/hipomania e depresso), os quais variam de intensidade, durao e frequncia. Alm dos episdios clssicos de mania, hipomania e depresso, h ainda aqueles mistos, ou seja, episdios nos quais ocorrem sintomas tanto caractersticos das fases de mania/hipomania como da depresso (Rocca e
Lafer, 2006, p. 227).
As tcnicas de neuroimagem mostram que as perturbaes bipolares se relacionam com
o crtex orbito-frontal, local da modulao executiva do humor. A amgdala o local
onde a emoo em estado bruto processada. As reas orbito-frontais tm interconexes com a amgdala e com o hipotlamo. As perturbaes destas reas envolvem perturbaes emocionais que incluem rir ou chorar em situaes desadequadas para a emoo. A resposta emocional tambm superficial e varivel. O paciente no tem, frequentemente, noo de que a sua resposta emocional incorreta ou extrema.

de Distrbio Depressivo Major, no que diz respeito ao controle inibitrio e ateno


dividida para estmulos de contedo afectivo, constatou que na mania que se encontra a maior dificuldade para manter ateno, inibir respostas inapropriadas, enquanto
que na depresso a dificuldade encontra-se na ateno dividida. Todas estas descobertas apontam para uma possvel relao do crtex pr-frontal ventromedial na interferncia com o humor (Murphy, 1999).

PERTURBAO DE STRESS PSTRAUMTICO


As patologias ansiosas so desencadeadas por situaes que a maior parte das pessoas
no acharia ameaadoras. As situaes que provocam as patologias do stress combate, violao, terramoto, queda de avio so traumticas para a maior parte das pessoas.
Nas pessoas que sofrem de PSPT h um aumento de ativao ao nvel do crtex pr-frontal (BA 47, 10 e 9), dos crtices associativos parietal e occipital e no cngulo anterior
(Lanius et al., 2002). Outros estudos, em contraste, revelam uma atividade reduzida no
cngulo anterior, nas regies pr-frontal e ventromedial em resposta a estmulos ameaadores, um aumento da ativao da amgdala, estmulos de trauma relevantes e sinais de
medo (Bryant et al., 2005; Felmingham et al., 2009).
Vrios estudos sugerem que o volume do hipocampo reduzido na PTSD (Bonne et al.,
2008; Schuff et al., 2007; Tupler e Bellis, 2005). Imagens de ressonncia magntica
(MRI) constataram uma diminuio do hipocampo e do crtex frontal em indivduos com
esta perturbao (Brenner et al., 2009; Shin et al., 2004; Tupler e Bellis, 2005; Williams
et al., 2006).
Outras investigaes tm mostrado tambm o papel relevante da cadeia amgdala, HACER, ncleo paraventricular do hipotlamo e crtex das suprarrenais (Simeon et al.,
2006).
A PTSD marcada pela incapacidade de regular a memria (Horne e Hamner, 2002;
Johnsen e Asbjornsen, 2009; Sailer, 2008). O indivduo sofre de recuperao excessivas
de memrias e flashbacks, perda de memria (amnsia psicognica) e dificuldade de
concentrao (Horne e Hamner, 2002). A presena de PTSD pode resultar de um declnio
relativo da memria verbal ao longo do tempo (Parslow e Jorm, 2007). Em aspectos relacionados com a ateno e a memria dependente do sistema de controlo executivo,
estas parecem estar afectadas em indivduos com PTSD (Johnsen e Asbjornsen, 2009).
Pesquisas em veteranos de combate com PTSD revelaram dfices na ateno, aprendizagem, memria e funcionamento executivo (Twamley, Hami, Stein, 2004).

Diferentes estudos demonstraram que a memria e a atividade psicomotora so funes


cognitivas bastante sensveis s alteraes de humor, o que caracteriza um doente bipolar. O estudo de Murphy e equipa (1999), que comparou doentes bipolares com doentes

122

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