Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
BAB I
TINJAUAN TEORI
A.
Pengertian
Penyakit hirschsprungs atau yang juga disebut congenital megakolon,
merupakan akibat tidak adanya sel ganglion dalam rectum atau bagian usus
besar (Corwin, Elizabeth J. 2008).
Penyakit hirschsprungs adalah kelainan congenital yang mengakibatkan
obstruksi mekanik dari tidak memadainya motilitas pada bagian usus
(Hockenberry, Marilyn J, et al. 2003).
Hirschsprungs atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan
ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan(Betz, Cecily L, et.al. 2002).
B.
Etiologi
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri
adalah:
1.
2.
Diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada
anak dengan down syndrome.
3.
Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
C.
Patofisiologi
bahwa
bagian
tersebut
tidak
aktif
ketika
menjalani
tiga
pleksus
neuronal
yang
menginnervasi
usus,
pleksus
utamanya
dikendalikan
oleh
neuron
intrinsik.
Ganglia
ini
mengendalikan
kontraksi
dan
relaksasi
otot
polos,
dimana
relaksasi
yang
tidak
terkoordinasi,
dan
pada
akhirnya,
obstruksi
saraf
asetilkolinesterase
pada
tinggi.
usus
yang
Secara
aganglionik
histologi,
tidak
menyebabkan
didapatkan
kadar
pleksus
D.
Manifestasi Klinis
Penyakit megakolon ini sendiri memiliki gejala klinis berupa obstipasi,
obstruksi akut (baru lahir) dan yang terkena kebanyakan bayi yang cukup
bulan. Dan trias penyakit ini adalah mekonium terlambat keluar (>24 jam),
perut kembung, dan muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar
biasanya juga terjadi diare dan enterokolitis kronik.
Sembilan puluh sembilan persen bayi lahir cukup bulan mengeluarkan
mekonium dalam waktu 48 jam setelah lahir. Penyakit Hirschsprung harus
dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan (penyakit ini tidak biasa terjadi
pada bayi kurang bulan) yang terlambat mengeluarkan tinja. Beberapa bayi
akan
mengeluarkan
memperlihatkan
mekonium
riwayat
secara
konstipasi
normal,
kronis.
tetapi
Gagal
selanjutnya
tumbuh
dengan
lumen
meningkat,
mengakibatkan
aliran
darah
menurun
dan
dapat
menyebabkan
enterokolitis
(Clostridium
difficile,
serangan
enterokolitis
sangat
penting
untuk
menurunkan
Pada bayi
a.
b.
c.
d. Distensi abdomen.
e.
f.
Demam.
g.
Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda
yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi
abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah (Betz, Cecily L,
et.al. 2002).
2.
Pada anak-anak
a.
Konstipasi.
b.
c.
Distensi abdomen.
f.
g.
h.
Letargi.
i.
Infeksi kolon, khususnya anak baru lahir atau yang masih sangat muda,
yang dapat mencakup enterokolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan
b
E.
Komplikasi
Komplikasi yang mungkin terjadi pada penderita hirscsprungs adalah
obstruksi usus, konstipasi, ketidak seimbangan cairan dan elektrolit,
entrokolitis, dan striktur anal dan inkontinensial (pos operasi) (Betz, Cecily L,
et.al. 2002).
F.
Klasifikasi
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu:
1.
2.
G.
Pemeriksaan Diagnostik
1.
Pemeriksaan laboratorium
Pada tahap awal, ditemukan hasil laboratorium yang normal. Selanjutnya
ditemukan adanya hemokonsentrasi, leukositosis dan nilai elektrolit yang
abnormal.
Peningkatan
serum
amilase
sering
didapatkan. Leukositosis
Biopsi Rectum
Biopsi merupakan
tes
paling
akurat
untuk
penyakit
Hirschsprung.
Colok dubur
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tertentu
akan ada tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bau dari
tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah
dan akan terjadi pembusukan.
4.
5.
Barium enema
a.
b.
c.
6.
balon
mikro
dan
kateter
mikro,
serta
sisitem pencatat
b.
c.
H.
1.
Penatalaksaan Medis
Pembedahan
Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di
usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas
usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a.
Prosedur Duhamel
Umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun.
Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding
ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon
normal yang ditarik tersebut.
b.
c.
Prosedur Soave
Dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang
paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot
dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik
sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan
jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
2.
Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan
sonde lambung
serta
pipa
rektal
untuk
mengeluarkan
Terapi farmakologi
a.
Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi
diet dan wujud feses adalah efektif.
b.
I.
1.
Asuhan Keperawatan
Pengkajian
Menurut Suriadi & Rita Yuliani (2001), fokus pengkajian yang dilakukan pada
penyakit hischprung adalah:
a.
b.
c.
f.
a.
b.
Monitor
bowel
elimination
pattern:
adanya
konstipasi,
pengeluaran
d) Distensi abdomen
2) Masa bayi
a)
b) Konstipasi
c)
Distensi abdomen
3) Masa kanak-kanak
a)
Konstipasi.
c)
Distensi abdomen.
Diagnosa Keperawatan
Pre operasi:
a.
b.
c.
Perubahan
pola
eliminasi
(konstipasi)
berhubungan
dengan
defek
e.
Cemas berhubungan
dengan kurang
pengetahuan
tentang
penyakit,
prosedur pengobatan.
Post operasi:
a.
b.
3.
Rencana Keperawatan
Pre operasi
a.
Kriteria Hasil :
1) Frekuensi pernafasan dalam batas normal.
2) Irama nafas sesuai yang diharapkan.
3) Ekspansi dada simetris.
4) Bernafas mudah.
Rencana tindakan:
1) Monitor frekuensi, ritme, kedalamam pernafasan.
2) Catat pergerakan dada, kesimetrisan, penggunaan otot tambahan.
3) monitor pola nafas bradipnea , takipnea, hiperventilasi.
4) Auskultasi suara pernafasan.
5) Monitor aliran oksigen.
6) Pertahankan jalan nafas yang paten.
b.
1)
2)
1)
2)
3)
4)
5)
Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi
yang dibutuhkan pasien.
6)
c.
Perubahan
pola
eliminasi
(konstipasi)
berhubungan
dengan
defek
2)
3)
1)
2)
3)
4)
5)
Monitor efek samping dari tindakan irigasi atau pemberian obat oral
(laksatif).
6)
7)
2)
3)
4)
1)
2)
3)
4)
5)
6)
e.
1)
2)
1)
2)
3)
Berikan informasi yang akurat dan nyata tentang penyakit anak dan
apayang harus dilakukan.
4)
a.
1)
2)
3)
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
b.
1)
2)
3)
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)