Guía de Práctica Clínica en Pediatría 2013 HCSBA PDF

MINISTERIO DE SALUD
SERVICIO DE SALUD METROPOLITANO CENTRAL

HOSPITAL CLNICO SAN BORJA ARRIARN
SERVICIO DE PEDIATRA
UNIVERSIDAD DE CHILE
FACULTAD DE MEDICINA
CAMPUS CENTRO
DEPARTAMENTO DE PEDIATRA
GUAS DE PRCTICA CLNICA

EN PEDIATRA
VII EDICIN
Dr. FRANCISCO BARRERA QUEZADA
Editor Cientfico
FUNDACIN PARA LA ASISTENCIA E INVESTIGACIN

CLNICA PEDITRICA
Sptima Edicin
Santiago de Chile
2013
Guas de Prctica Clnica en Pediatra

MINISTERIO DE SALUD
CAMPUS CENTRO
GUAS DE PRCTICA CLNICA

EN PEDIATRA
VII EDICIN
Dr. FRANCISCO BARRERA QUEZADA
Editor Cientfico

CLNICA PEDITRICA
Sptima Edicin
Santiago de Chile
2013
Portada:
Hospital Clnico San Borja - Arriarn
Fotografas portada: Dr. Francisco Barrera Q.
Tapa posterior
Fotografa Antiguo Hospital Manuel Arriarn Barros
Fotografa: Dr. Francisco Barrera Q.
Produccin Grfica: Tangram Ediciones (Gaete y Ca. Ltda.)
Av. Bustamante 16, 4 piso, Of. A
Fono: (56-2) 22253951
Impresin: Grfica Funny S.A.
Santiago de Chile, marzo 2013

Editor
Francisco Barrera Q.
Comit Editor
Enrique lvarez L.
Sofa Aros A.
Luis Delpiano M.
Francisco Moraga M.
Joel Riquelme R.
Nancy Unanue M.
Colaboradores
Pedro Advis V.
Servicio de Pediatra
Hospital Regional
Coyhaique
Enrique lvarez L.
Unidad de Nefrologa Infantil
HCSBA
EU R. Mara Antilef H.
Programa Integracin Materna
HCSBA
Sofa Aros A.
Unidad de Agudos
Unidad de Neonatologa
HCSBA
Ignacio Arteche G.
Unidad de Gastroenterologa Infantil
HCSBA
Jaime Burrows O.
Clnica Alemana
Universidad del Desarrollo
Silvana Bonilla
Profesor A. de Pediatra
Divisin Gastroenterologa
Universidad de Tufts Boston, EE.UU.
Anghiela Borghero R.
Ginecologa Infantil
H. E. Gonzlez Corts
M Lina Boza C.
Unidad de Broncopulmonar Infantil
HCSBA
J. Francisco Cabello A.
INTA
Universidad de Chile
NUT Jeanette Cceres V.
Departamento de Nutricin
HCSBA
EU Alejandra vila A.
IDIMI
M. Cristina Casado F.
Unidad de Intermedio
HCSBA
Mara Eugenia valos A.

Unidad NINEAS
Hospital Stero del Ro
Fernando Cassorla G.
Unidad Endocrinologa Infantil
IDIMI
Carmen L. Avils L.
Unidad de Infectologa Infantil
HCSBA
Gabriel Castillo C.
Unidad de Cardiociruga Infantil
H. Roberto del Ro
HCSBA
Hortensia Barrientos L.
Unidad Broncopulmonar Infantil
HCSBA
Carlos Castillo D.
Departamento de Pediatra
Campus Centro Universidad de Chile
EU Daniela Castillo M.
Hospital E.G. Corts
Ethel Codner D.
Unidad de Endocrinologa Infantil
IDIMI
EU Vctor Concha O.
Enfermero Supervisor
HCSBA
Francisca Corona H.
Centro de Salud Integral
y del Adolescente Ser Joven
Juan Corts A.
Unidad Mxilo-Facial
HCSBA
Eduardo Chvez C.
HCSBA
MAT Cristina Chvez G.
Ingeniero Comercial
Coordinacin G.E.S.
HCSBA
Luis Delpiano M.
HCSBA
NUT Ximena Daz SM.
Departamento de Nutricin
HCSBA
MAT Patricia Duarte R.
HCSBA
Felipe Espinoza Ch.
Unidad de Hemato Oncologa Infantil
HCSBA
4
Cristin Esquer C.
Unidad de Cuidado Intensivo Neonatal
Jackson N. Medical Center
Profesor Asistente de Pediatra
Universidad Internacional de Florida
EE.UU.
Francisca Eyzaguirre C.
Unidad Endocrinologa Infantil
IDIMI

Carolina Gonzlez L.
Unidad de Ginecologa Infantil
y Adolescencia
Servicio Pediatra
HCSBA
Carolina Gonzlez R.
Unidad de Ginecologa
Infantil y Adolescencia
Hospital Roberto del Ro
Jean Grandy H.
Guillermo Faria K.
Servicio de Neuropsiquiatra Infantil Servicio de Pediatra
H. E. Gonzlez Corts
HCSBA
Alejandro Flores
Profesor de Pediatra
Divisin Gastroenterologa
Universidad de Tufts Boston, EE.UU.
Gladys Guevara P.
HCSBA
Guillermo Guzmn C.
Vernica Gahona U.
Servicio de Pediatra, Unidad NANEAS Servicio de Neuropsiquiatra Infantil
HCSBA
HCSBA
KLGO Ingrid Gallardo L.
Departamento de Medicina Fsica y
Rehabilitacin
Unidad de Kinesiterapia
HCSBA
Claudia Garca C.
Unidad de Cardiologa Infantil
H. Roberto del Ro
Laura Garca de Cortzar G.de C.
HCSBA
Mirna Garca M.
HCSBA
Marcela Godoy P.
Unidad de Gastroenterologa
HCSBA
M. Adela Godoy R.
Unidad de Intermedio
HCSBA
Pablo Gmez L.
Servicio Pediatra
HCSBA
M. Isabel Hernndez C.
IDIMI
Alejandra Hernndez G.
Servicio de Neuropsiquiatra Infantil
HCSBA
Jos Honores P.
HCSBA
Laura Kamei T.
HCSBA
Andrs Koppmann A.
HCSBA
MAT Andrea Lara L.
Coordinacin G.E.S.
HCSBA
Susana Lara M.
HCSBA
Mauricio Leiva S.
Servicio de Ciruga Infantil
HCSBA
Catalina Le Roy O.
Campus Centro Universidad de Chile
Abog.Constanza Letelier C.
Departamento de Jurdica
SSMC
Alfonso Loosli G.
Unidad de Inmunorreumatologa
Depto. de Pediatra Sur
KLGO Gustavo Lpez A.
Rehabilitacin
HCSBA
Lorena Mrquez A.
HCSBA
Vernica Mricq G.
IDIMI
Paulina Merino O.
Francisca Milln Z.
HCSBA
Soledad Montes F.
HCSBA
Francisco Moraga M.
Unidad de Nutricin
HCSBA
Abog. Gabriel Muoz C.
Departamento de Jurdica
SSMC
MAT Flavio Mura M.
HCSBA
Isabel Noem H.
Unidad de Parasitologa
H. L. Calvo Mackenna

Francisco Prado A.
HCSBA
Clnica Las Lilas
Ana Mara Seplveda B.

HCSBA
Arnoldo Quezada L.
Unidad de Inmunorreumatologa
Depto. Pediatra Sur
Pamela Silva G.
H. Roberto del Ro
M. Rosa Olgu D.
Unidad Ginecologa Infantil y
Adolescencia
HCSBA
Ana Mara Quiroga V.

HCSBA
Patricio Torres E.
HCSBA
Jorge Orellana W.
Unidad NANEAS
HCSBA
M Jess Rebollo G.
Unidad de Nutricin
HCSBA
Marcial Osorio F.
Centro de Biotica
Clnica Alemana
Universidad del Desarrollo
Joel Riquelme R.
HCSBA
Clnica Las Condes
Carolina Pacheco M.
HCSBA
Carla Rojas H.
HCSBA
Fernando Novoa S.
Neuropsiquiatra Infantil
Hospital Carlos van Bren
Irina Ocheretin P.
HCSBA
Jaime Palacios A.
HCSBA
Rossana Romn R.
IDIMI
Patricia Romero F.
Patricia Parra V.
Servicio de Neuropsiquiatra Infantil Infantil y Adolescencia
H. L. Calvo Mackenna
HCSBA
Carolina Pastene S.
Infantil y Adolescencia
H. Fuerza Area de Chile
MAT Jocelyn Romo D.

HCSBA
Katherine Rossel C.
Carola Pea C.
Servicio de Neuropsiquiatra Infantil HCSBA
HCSBA
EU Pamela Salinas F.
Clinica Las Lilas
Vernica Pea N.
Paola Santander V.
HCSBA
HCSBA
Eldreth Peralta V.
Centro de Salud Integral
KLGO talo Sassarini C.
y del Adolescente Ser Joven
Rehabilitacin
Dagoberto Pizarro S.
HCSBA
HCSBA
Mnica Troncoso S.
HCSBA
Jorge Ubilla M.
HCSBA
Nancy Unanue M.
Unidad de Endocrinologa
IDIMI
Patricia Urrutia G.
HCSBA
Pamela Urrutia S.
Unidad NANEAS
HCSBA
Jaime Valderas J.
Unidad de Agudos
HCSBA
Rodrigo Vsquez de K.
Campus Centro U. de Chile
Marcela Venegas F.
HCSBA
Alejandro Viovy A.
Unidad de Parasitologa
H. L Calvo Mackenna
Elosa Vizueta R.
HCSBA
6
Scarlett Witting E.
HCSBA
Johnny Yez P.
Servicio de Anestesiologa
HCSBA

Secretara:
Yini Esbeile L.
Servicio de Pedatra
HCSBA
ndice
Captulo
Autor
Captulo 1
ETICA, DERECHOS Y DEBERES
tica
Derechos y deberes. Marco legal
Derechos del nio hospitalizado
Marcial Osorio F., Jaime Burrows O.
Captulo 2
GENERALIDADES
Generalidades del Servicio Salud
Metropolitano Central
Garantas Explcitas en Salud (GES)
Centros de Responsabilidad rea Peditrica
Hospital Clnico San Borja Arriarn
Servicio de Pediatra. Organizacin General
Cartera de Servicios
Captulo 3
SEMIOLOGA
Semiologa en la prctica clnica peditrica
Joel Riquelme R.
Captulo 4
NUTRICIN
Evaluacin nutricional ambulatoria
Alimentacin normal en la edad peditrica
Trastornos de la conducta alimentaria
Obesidad, dislipidemia, sndrome metablico
Nutricin enteral
Nutricin parenteral
Nutricin en el nio hospitalizado
Nutricin en enfermedades neurolgicas
Sndrome de intestino corto
Fibrosis qustica
M Jess Rebollo G.
Captulo 5
NEONATOLOGA
Recin nacido sano
Lactancia materna y apego
Alimentacin por va enteral
Nutricin parenteral
Asfixia perinatal
Reanimacin neonatal
Poliglobulia
Hiperbilirrubinemia
Trastornos metablicos adaptativos
Sofa Aros A.
Pgina
17
22
26
Andrea Lara L., Cristina Chvez G.
29
31
Francisco Barrera Q., Vctor Concha O.
34
35
38
Francisco Barrera Q., Joel Riquelme R.
Catalina Le Roy O.
Carlos Castillo D., Ximena Daz SM.
Carlos Castillo D.
Francisco Moraga M., Jeanette Cceres V.
M Jess Rebollo G.
Francisco Moraga M., R. Mara Antilef H.
Catalina Le Roy O.
Francisco Moraga M.
M Jess Rebollo G.
Jaime Valderas J.
Patricia Duarte R.
Vernica Pea N.
Vernica Pea N.
Mirna Garca M.
Jorge Ubilla M.
Patricio Torres E.
Sofa Aros A.
43
53
58
63
67
76
79
84
93
95
97
99
102
105
109
112
116
120
122
126
Infecciones bacterianas
Sndrome de dificultad respiratoria
Asistencia ventilatoria
Hipertensin pulmonar persistente
Convulsiones
Enterocolitis necrosante
Emergencias quirrgicas
Transporte neonatal
Sndrome alcohol fetal
Cocana, marihuana y tabaco: Efecto fetal
Mirna Garca M.
Jorge Ubilla M.
Cristin Esquer C.
Jorge Ubilla M.
Patricia Parra V.
Patricio Torres E.
Mauricio Leiva S.
Lorena Mrquez A.
Sofa Aros A.
Jaime Valderas J.
134
138
146
149
153
157
159
171
174
179
Prematuro extremo
Manejo inicial
Prematuro extremo y ambiente
Seguimiento ambulatorio
Lorena Mrquez A.
Jocelyn Romo D., Flavio Mura C.
Katherine Rossel C.
183
186
191
Captulo 6
Enrique lvarez L.
ALTERACIONES DEL METABOLISMO HIDROSALINO Y ACIDO BASE
Deshidratacin e hidratacin parenteral
Enrique lvarez L.
Alteraciones metabolismo del sodio
Enrique lvarez L.
Alteraciones metabolismo del potasio
Jean Grandy H.
Alteraciones metabolismo cido-base
Enrique lvarez L.
Alcalosis metablica
Jean Grandy H.
195
200
206
210
214
Captulo 7
ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
Laringitis aguda
Neumona adquirida en la comunidad
Neumona complicada
Bronquiolitis
Estridor larngeo
Asma bronquial
Oxigenoterapia
Displasia broncopulmonar
Sibilancias recurrentes en el lactante
Apnea
Sndrome de apnea-hipopnea durante el sueo
Asistencia ventilatoria no invasiva
Enfermedad neuromuscular
Tuberculosis
Fibrosis qustica
217
220
224
227
229
232
236
239
242
244
247
249
253
256
260
Captulo 8
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Inmunizaciones vacunas PNI
Vacunas no PNI
Vacunas en situaciones especiales
Aislamiento de pacientes
Coqueluche
Varicela
Sndrome diarreico agudo y disentrico
Encefalitis aguda viral
Meningitis
Neutropenia febril
Sndrome febril prolongado
M Lina Boza C.
Andrs Koppmann A.
Hortensia Barrientos I.
Soledad Montes F.
Soledad Montes F.
M Lina Boza C.
Andrs Koppmann A.
Hortensa Barrientos I.
Soledad Montes F.
Andrs Koppmann A.
Andrs Koppmann A.
M Lina Boza C.
M Lina Boza C.
Carmen L. Avils L.
Luis Delpiano M.
Elosa Vizueta R.
Luis Delpiano M.
Jaime Valderas J.
Carmen L. Avils L.
Carmen L. Avils L.
Carmen L. Avils L.
Carmen L. Avils L.
265
270
277
282
286
290
293
299
303
307
310

Virus de inmunodeficiencia humana
Prevencin de transmisin VIH madre-hijo
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad por araazo de gato
Sfilis congnita
Infecciones en el nio que viaja
Infecciones invasoras por Streptoccocus pyogenes
Diagnstico de infeccin por catter venoso central
Infecciones parasitarias frecuentes
Parasitosis en inmunosuprimidos
Elosa Vizueta R.
Elosa Vizueta R.
Elosa Vizueta R.
Elosa Vizueta R.
Elosa Vizueta R.
Luis Delpiano M.
Luis Delpiano M.
Alejandro Viovy A.
Isabel Noem H.
Captulo 9
GASTROENTEROLOGA
Reflujo gastroesofgico
Alergia a protena de la leche de vaca
Ingestin de custicos
Sndrome de mala absorcin
Hemorragia digestiva
Constipacin
Ictericia colestsica del primer trimestre
Dismotilidad intestinal
Eduardo Chvez C.
Captulo 10
NEFROLOGA
Infeccin urinaria
Hematuria
Prpura de Schnlein-Henoch
Hipertensin arterial
Sndrome nefrtico
Insuficiencia renal aguda
Sndrome hemoltico urmico
Dilisis peritoneal
Enfermera en dilisis peritoneal
Insuficiencia renal crnica
Enrique lvarez L.
Captulo 11
CARDIOLOGA
Garantas Explcitas en Salud
Cardiopatas congnitas
Insuficiencia cardaca
Ciruga en cardiopatas congnitas
Sncope
Trastornos del ritmo
Dolor torcico
Miocardiopatas
Miocarditis
Endocarditis infecciosa
Pericarditis
Captulo 12
ENDOCRINOLOGA
Patologa tiroidea
Pubertad y sus alteraciones
Trastornos del desarrollo sexual
Ignacio Arteche G.
Eduardo Chvez C., M Jess Rebollo G.
Gladys Guevara P.
Gladys Guevara P.
Eduardo Chvez C.
Ignacio Arteche G.
Marcela Godoy P.
Alejandro Flores, Silvana Bonilla
Carolina Pacheco M.
Enrique lvarez L.
Carolina Pacheco M.
Laura Garca de Cortzar G de C.
Jean Grandy H.
Jean Grandy H.
Jean Grandy H.
Daniela Castillo M.
Jean Grandy H.
313
318
321
325
328
332
336
339
341
351
357
360
363
367
371
375
377
380
385
389
392
395
398
400
404
407
411
416
Claudia Garca C.
Claudia Garca C.
Claudia Garca C.
Claudia Garca C.
Gabriel Castillo C.
Claudia Garca C.
Claudia Garca C.
Jaime Palacios A.
Claudia Garca C.
Claudia Garca C.
Pablo Gmez L.
Jos Honores P.
Pablo Gmez L.
421
425
442
448
452
455
460
463
468
473
475
479
Fernando Cassorla G.
Rossana Romn R.
Nancy Unanue M.
483
487
490
10
Hipoglicemia
Diabetes tipo 1
Insuficiencia suprarrenal
Defectos del metabolismo calcio-fsforo-magnesio

Vernica Mricq G.
Ethel Codner D.
Fernando Cassorla G., Francisca Eyzaguirre C.
Vernica Mricq G.
Captulo 13
M. Rosa Olgu D.
GINECOLOGA INFANTIL Y DE LA ADOLESCENCIA
Vulvovaginitis
M. Rosa Olgu D.
Sinequia vulvar
Carolina Gonzlez R.
Sangramiento uterino anormal en adolescentes
Carolina Gonzlez L.
Genitorragia
Abuso sexual
Patricia Romero F.
Dismenorrea
Carolina Pastene S.
Amenorrea
Paulina Merino O.
Captulo 14
Mnica Troncoso S.
NEUROLOGA Y PSIQUIATRA INFANTO-JUVENIL
Desarrollo psicomotor
Patricia Parra V.
Apnea
Trastornos del sueo
Epilepsia: Conceptos generales
Carla Rojas H.
Encefalopatas epilpticas
Carla Rojas H.
Estado epilptico convulsivo
Scarlet Witting E.
Convulsin febril
Scarlet Witting E.
Cefalea
Susana Lara M.
Compromiso de conciencia
Guillermo Guzmn C.
Complicaciones neurolgicas de
enfermedades sistmicas
Francisca Milln Z.
Ataxia aguda
Paola Santander V.
Agitacin psicomotora
Laura Kamei T.
Intento de suicidio
Patricia Urrutia G.
Parlisis cerebral
Guillermo Faria K.
Rehabilitacin en enfermedades neuromusculares Carola Pea C.
Captulo 15
ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Generalidades enfermedades metablicas
Clnica
Laboratorio
Terapia de urgencia
Pesquisa neonatal
Sofa Aros A.
Captulo 16
ADOLESCENCIA
Etapas en la adolescencia
Consumo de drogas y alcohol
Control de salud del adolescente
Eldreth Peralta V.
Sofa Aros A.
J. Francisco Cabello A., Sofa Aros A.
Sofa Aros A., Nancy Unanue M.
Sofa Aros A.
Eldtreh Peralta V.
Eldreth Peralta V.
Francisca Corona H.
Captulo 17
Pamela Silva G.
CUIDADOS PALIATIVOS Y MANEJO DEL DOLOR
Cuidados paliativos peditricos
Pamela Silva G.
Dolor en cuidados paliativos
Johnny Yez P.
Dolor agudo
493
496
500
504
509
512
515
517
520
524
526
529
534
538
541
544
548
551
553
558
564
567
570
574
578
581
583
584
587
590
593
595
597
600
603
606
609
11

Captulo 18
INMUNOLOGA-REUMATOLOGIA
Infecciones recurrentes
Alergia a frmacos
Eritema multiforme
Inmunodeficiencias primarias
Artritis idioptica juvenil
Lupus eritematoso sistmico
Dermatomiosistis-polimiositis
Arnoldo Quezada L.
Captulo 19
HEMATO ONCOLOGA
Anemia
Generalidades en enfermedades hemorrgicas
Trombosis y trombofilia
Adenomegalia
Enfermedad de von Willebrand
Trombocitopenia inmune en pediatra
Leucemia
Linfomas
Sndrome mieloproliferativo del recin nacido
y leucemia congnita
Tumores slidos
Tumores del sistema nervioso central
Histiocitosis
Urgencias oncolgicas
Transfusiones
Felipe Espinoza Ch.
Captulo 20
PACIENTE CRTICO
Traslado de paciente crtico
Bronquiolitis y sndrome bronquial obstructivo
Insuficiencia respiratoria
Reanimacin cardiopulmonar
Ventilacin mecnica
Sepsis y shock
Politraumatizado
Arnoldo Quezada L.
Arnoldo Quezada L.
Arnoldo Quezada L.
Arnoldo Quezada L.
Arnoldo Quezada L.
Arnoldo Quezada L.
Alfonso Loosli G.
Irina Ocheretin P.
Felipe Espinoza Ch.
Felipe Espinoza Ch.
Ana Mara Quiroga V.
Felipe Espinoza Ch.
Ana Mara Quiroga V.
Irina Ocheretin P.
Irina Ocheretin P.
637
643
647
652
655
658
662
666
Marcela Venegas F.
Marcela Venegas F.
Ana Mara Quiroga V.
Pedro Advis V.
Felipe Espinoza Ch.
Felipe Espinoza Ch.
669
672
683
689
693
696
M. Adela Godoy R.
M. Adela Godoy R.
M. Adela Godoy R; Francisco Prado A.
M. Adela Godoy R; Francisco Prado A.,
Pamela C. Salinas F.
Luis Delpiano M.
Captulo 21
Pamela Urrutia S.
NIO Y ADOLESCENTE CON NECESIDADES ESPECIALES DE ATENCION EN SALUD
(NANEAS)
Consideraciones ticas
Fernando Novoa S.
Pacientes NANEAS: Reflexiones generales
Generalidades y modelo HCSBA
Pamela Urrutia S.
Atencin hospitalaria
Vernica Gahona G., Jorge Orellana W.
Semiologa maxilofacial
Juan Corts A.
Seguimiento del nio con sndrome de Down Katherine Rossel C.
Marco normativo de proteccin
de los menores con discapacidad
Constanza Letelier C., Gabriel Muoz C.
Captulo 22
KINESIOTERAPIA
Kinesioterapia respiratoria
Neurorrehabilitacin
613
617
621
623
627
630
633
699
705
711
715
720
724
730
736
745
748
750
753
756
760
763
Italo Sassarini C.
Italo Sassarini C.
Ingrid Gallardo L., Gustavo Lpez A.
769
771
12
13
Prefacio
La sptima edicin de las Guas de Prctica Clnica Peditrica corresponde al permanente

esfuerzo de fortalecer la red asistencial y docente en la atencin del nio sano y enfermo, tanto
en nuestro Hospital Clnico como en la atencin ambulatoria del Servicio de Salud Metropolitano
Central y las regiones de referencia de Los Ros, Los Lagos, Aysn y Magallanes.
Contribuyeron a la Sptima Edicin profesionales mdicos y de colaboracin mdica del
Hospital Clnico San Borja Arriarn y especialistas de la Facultad de Medicina de la
Universidad de Chile: Departamentos de Pediatra Campus Centro, Sur y Campus Oriente,
Instituto de Investigacin Materno Infantil, Instituto de Ciencias Biomdicas e Instituto de
Nutricin y Tecnologa de los Alimentos. Facultad de Medicina de la Universidad del
Desarrollo. Tambin agradecemos la participacin de especialistas de los hospitales Luis
Calvo Mackenna, Roberto del Ro, Exequiel Gonzlez Corts, Stero del Ro, Luis Tizn,
Josefina Martnez de Ferrari, Ramn Barros Luco, Jos Joaqun Aguirre y Hospital de la
Fuerza Area de Chile. Profesionales mdicos de Clnicas Alemana, Las Condes, Indisa y Las
Lilas. Pediatras del Centro de Salud Integral y del Adolescente, Corporacin Ser Joven.
Especial mencin a la colaboracin de los especialistas de la Universidad Internacional de
Florida y Divisin de Gastroenterologa Infantil de la Universidad de Tufts, Boston EE.UU.
Nuestro mayor agradecimiento a todos los mdicos especialistas y profesionales de
colaboracin mdica que contribuyeron a esta sptima edicin, con la esperanza de que el
esfuerzo que ha significado su realizacin vaya en beneficio de los nios, sus familias y del
equipo de salud que les otorga atencin.
Un especial reconocimiento a Laboratorios SAVAL, sin cuya valiosa colaboracin esta
obra no hubiera podido llevarse a cabo.
Editor
14
15
Introduccin
El primer hospital de Chile, creado en las postrimeras del gobierno de don Pedro de Valdivia e
inaugurado el 3 de octubre de 1552, fue el Hospital San Juan de Dios. La sociedad de esa poca
se escandalizaba, dado que era inconcebible que el hospital albergara a ciudadanos de ambos
sexos y que la atencin de las mujeres quedara en manos de los religiosos de la orden de San
Juan de Dios.
El Hospital San Francisco de Borja, fue inicialmente concebido como Hospital de
Mujeres en 1767 y originalmente ubicado en la Caada (actual Alameda Bernardo OHiggins
entre las calles Castro y Dieciocho). Con el transcurrir del tiempo se transforma en un
Hospital General de adultos cuya ubicacin hasta 1977 correspondera al vetusto edificio de la
Alameda Bernardo OHiggins al llegar a la Avenida Vicua Mackenna.
La primera preocupacin notable por la salud infantil en Chile surge en el ao 1761,
cuando por Real Cdula de Carlos III de Espaa, se funda la Casa de Hurfanos. El Hospital
Manuel Arriarn Barros, se inaugura en 1911 como el segundo hospital peditrico en Chile,
para atender las necesidades de los nios del sector sur de Santiago. Previo a l, se haba
creado el de Nios de Matucana, fundado en 1901, base del actual Hospital Roberto del Ro.
En la creacin y organizacin del Hospital Arriarn tuvieron destacada participacin, entre
otros, el Dr. Alejandro del Ro Soto Aguilar, el filntropo don Manuel Arriarn Barros y el Dr.
Alfredo Enrique Commentz Lffler, quien fue su primer Jefe de Servicio. Ubicado desde
siempre en lo que originalmente se denomin Area Sur de Santiago, dado que quedaba ms
all del Camino de Cintura (hoy Avenida Manuel Antonio Matta).
El Hospital Manuel Arriarn (denominado por muchos como el Arriarn), se distingui
rpidamente por su equipo mdico dotado de un espritu renovador e inquieto, efectuando
precozmente las primeras publicaciones cientficas peditricas del pas y desarrollando lneas
de investigacin, dentro de las cuales destacaran internacionalmente entre otras, las investigaciones del Dr. Julio Meneghello Rivera en deshidratacin y del Dr. Fernando Monckeberg
Barros en desnutricin. Ambos emigraran del hospital, el primero a dirigir el Hospital
Roberto del Ro y el Dr. Fernando Monckeberg a liderar el Instituto de Nutricin y Tecnologa
de los Alimentos de la Universidad de Chile, INTA, destacando los dos por su prestigio e
investigacin cientfica en el mbito nacional e internacional.
El Hospital Clnico San Borja Arriarn, se origina de la fusin de los hospitales San
Francisco de Borja y Manuel Arriarn Barros. Luego de varios aos de construccin, inicia su
funcionamiento en 1975. Inicialmente denominado Hospital Paula Jaraquemada, en 1990,
siendo su Director el Dr. Miguel de la Fuente Villaln, recupera el nombre de sus hospitales de
origen.
En 1977 se inicia el traslado del Hospital San Francisco de Borja, a su nuevo edificio
construido en los terrenos del Hospital Manuel Arriarn y la posterior fusin de ambos
hospitales. La torre peditrica prometida en la dcada del 60, tras los importantes cambios
ocurridos en el pas a partir de 1970, quedara esperando para siempre.
En 1999 culmina la construccin del Centro Diagnstico Teraputico (CDT), destinado a
albergar todas las especialidades de adultos y nios en un solo edificio, en atencin de
consulta y procedimientos diagnsticos y teraputicos de mayor complejidad.
16
Hoy, ambos edificios, CDT y Hospital, constituyen el Hospital Clnico San Borja Arriarn,
que dispone de todas las especialidades de adultos e infantiles, organizndose en los
denominados Centros de Responsabilidad, base de las futuras unidades de Gestin que
contarn con recursos definidos, capaces de generar productos medibles y comunes, a travs
de su cartera de servicios. Se pretende que constituyan los pilares para el mejoramiento en
eficiencia y calidad, optimizando la gestin de los recursos asignados.
Chile, como pas, se distingue en el contexto de Amrica Latina por sus excelentes ndices
de expectativas de vida y mortalidad infantil, ubicndose junto con Cuba y Costa Rica en este
ltimo rubro con las mejores tasas actuales.
Actualmente, los Centros de Responsabilidad clnicos definidos en el Hospital Clnico San
Borja Arriarn comprenden:
De la mujer y recin nacido: Obstetricia, ginecologa, neonatologa, emergencia de
maternidad, ecografa.
Medicina indiferenciada adultos: Medicina, gastroenterologa, broncopulmonar, dermatologa, infectologa, reumatologa, nefrologa, neurologa, endocrinologa, hemato-oncologa,
oncologa mdica, oncologa paliativa.
rea quirrgica indiferenciada: Ciruga, urologa, maxilofacial, neurociruga, traumatologa, oftalmologa, otorrinolaringologa, ciruga plstica.
Emergencia infantil
rea quirrgica infantil: Ciruga, traumatologa, quemados
Pediatra: Intermedio mdico quirrgico, ingresos; agudos; NANEAS
Neuropsiquiatra infantil
Cardiovascular: Cardiologa, cardiociruga, hemodinamia, unidad coronaria
Psiquatra adultos
Paciente crtico adulto
Paciente crtico infantil
Pabellones quirrgicos centralizados
Apoyo diagnstico
Apoyo clnico
Centro Diagnstico Teraputico (CDT)
Dental especialidades
Persisten an dificultades en la gestin de dichos Centros de Responsabilidad, derivados
de un proceso de cambio paradigmtico, surgiendo como importante proceso su transformacin en Centros de Costo, en una medicina de alta complejidad y en creciente judicializacin,
con usuarios que claramente conocen sus derechos y con un alto grado de desconocimiento de
sus deberes.
17
CAPITULO 1 - TICA, DERECHOS Y DEBERES

tica
*Marcial Osorio F.
*Jaime Burrows O.
*Magister en Biotica. Centro de Biotica Facultad de Medicina CAS - UDD
BIOTICA Y SU IMPORTANCIA
La prctica de la pediatra nos enfrenta, al igual que toda la medicina, a numerosos problemas
ticos. El acelerado progreso tecnolgico plantea mltiples y complejos problemas morales que
agregan a nuestro quehacer la necesidad de una adecuada formacin tica. Estas caractersticas de la
prctica mdica actual y la preponderancia de la tica, han determinado el surgimiento de la Biotica.
La Biotica como una forma de reflexin (tica) sobre los fundamentos racionales de
nuestro actuar (moral), se desarrolla como disciplina a partir de los aos 70, con un fuerte
impulso generado por el escndalo causado por el Experimento Tuskegee*, que evidenci serios
abusos en la investigacin cientfica en seres humanos en los Estados Unidos. La investigacin
del caso realizada por la Comisin Nacional para la Proteccin de los Sujetos Humanos ante la
Investigacin Biomdica y de Comportamiento (1974-1978), llevara a la entrega de un informe
titulado Principios ticos y pautas para la proteccin de los seres humanos en la investigacin1, ms conocido como Informe Belmont, el que postula los principios de Respeto a las
personas (autonoma), Beneficencia y Justicia como fundamentales en la investigacin que
involucre seres humanos. Al corto tiempo, Beauchamp y Childress publican un texto fundante:
Principios de la tica Biomdica, que incorpora la Teora de los Principios enunciada en el
Informe Belmont a la prctica clnica, adicionando el principio de No Maleficencia.
La Teora de los Principios, sin ser una teora tica completa, desarrolla un marco terico
que permite identificar, analizar y resolver los problemas morales que se presentan en el da a
da de la prctica clnica. En ese sentido es importante revisar brevemente cada uno de los
principios propuestos por Beauchamp y Childress:
El principio de beneficencia se refiere a las acciones ue promuevan el bienestar de los dems.
En el contexto mdico, esto significa tomar acciones que sirvan a los mejores intereses de los
pacientes. La idea de buscar el bienestar del paciente resume el fin por el que existe la medicina.
El principio de autonoma reconoce los derechos de las personas a la autodeterminacin.
Esto se basa en el respeto de la sociedad por la capacidad del individuo para tomar decisiones
informadas acerca de asuntos personales. El principio de autonoma indica el deber de respetar
el derecho del paciente a decidir sobre su vida o tratamiento.
El principio de no-maleficencia se materializa con la frase: primero, no hacer dao
(primum non nocere). Muchos consideran que no hacer dao al paciente, debe ser la
consideracin principal o primaria (de ah primum). En otras palabras, que los posibles
beneficios superen a los riesgos probables. Este principio nos compromete a realizar
* El Experimento Tuskegee fue un estudio clnico llevado a cabo entre 1932 y 1972 en Tuskegee,
Alabama (Estados Unidos), por los servicios pblicos de salud de Estados Unidos. Entonces, 399
labradores afroamericanos, en su mayora analfabetos, fueron estudiados para observar la progresin
natural de la sfilis si no era tratada.
18
correctamente nuestro trabajo profesional. La impericia, el desconocimiento, la no

actualizacin, el descuido en el trabajo no son ticos e incumplen este principio.
La teora simple, a primera vista, lo que ha facilitado su amplia difusin, es de una complejidad
que se hace evidente solo al profundizar en su estudio. El principio de autonoma indica el deber de
respetar el derecho del paciente a decidir sobre su vida o tratamiento. El principio de no maleficencia
se refiere al deber de actuar siempre en beneficio del enfermo, evitando imponer valores, prejuicios o
intereses de los cuidadores. El principio de beneficencia y la beneficencia caen en el mbito personal,
singular, subjetivo y privado de cada individuo, de acuerdo a sus valores en la vida y se ha relacionado
con concepciones demasiado paternalistas de la medicina, objecin vlida slo si se aplica en forma
autoritaria. El principio de justicia se refiere a acceso igualitario y una justa distribucin de los
recursos. La biotica, debe ser laica, independiente de cualquier moral concreta, sustentada en
razones, y plural, es decir capaz de aceptar, escuchar y deliberar sobre distintas posiciones culturales,
valricas, en base a mnimos comunes y el respeto de mximos personales. Si no cumple estas
condiciones, la biotica est ms cerca de la moral personal o de determinados grupos, perdiendo
fuerza y universalidad. El respeto por los dems, por la dignidad del ser humano, expresada desde la
declaracin universal de los derechos humanos, debe traducirse en una atencin de calidad que
considere los valores y espiritualidad de cada paciente en cada una de nuestras acciones. La biotica
se asocia a grandes decisiones. En el periodo neonatal definir el lmite de la vida y el manejo de
prematuros extremos o de nios malformados o portadores de cromosomopatas; en nios mayores el
manejo de las patologas crnicas (enfermedades neurolgicas, enfermedades raras, sobrevivientes de
grandes cirugas, etc), que se han incrementado como consecuencia del desarrollo tecnolgico de las
ltimas dcadas y plantean problemas de justicia. En el otro extremo las decisiones de mayor
trascendencia en medicina se relacionan con limitacin del esfuerzo teraputico y final de la vida. La
eutanasia despierta inters meditico y poltico, considerndose un tema virtualmente agotado entre
los bioeticistas. Poner fin a la vida de una persona, aunque sea por peticin de la persona, debe ser
siempre una excepcin. El punto de inters en la actualidad es el conjunto de situaciones que se
presentan al final de la vida. El camino de consenso parecen ser los cuidados paliativos, de desarrollo
exponencial y que representa la mejora en la atencin a los enfermos terminales. Llegar a la muerte
sin dolor ni angustia, ha abierto la discusin en torno a temas como la sedacin terminal, la
deshidratacin terminal, la sedacin del moribundo, o la llamada sedacin hacia la muerte.
En la prctica se propone asociar la biotica, no solo a estos grandes temas, sino a la imperiosa
necesidad de atencin humanizada en la medicina de cada da. Para ello es fundamental el trabajo
desde la etapa de estudiantes de los alumnos de las carreras de la salud. La biotica debe penetrar y
guiar el accionar de quienes trabajamos en salud desde valores y principios, que incorporemos al
modo de ser, hasta llegar a realizarlas de forma natural, como parte de nuestra conducta habitual.
La formacin en biotica, y su ejercicio docente, facilita este camino.
PROBLEMAS TICOS EN PEDIATRA

A lo largo de la historia se ha producido un cambio por la estimacin del nio. La medicina y su
eficaz control de las enfermedades infantiles y la mortalidad perinatal, han ayudado a ubicar la
infancia en el lugar preponderante que se da hoy a los nios y jvenes en nuestra cultura occidental.
En pediatra, la relacin mdico paciente fue clsicamente paternalista. El nio y sus
padres aceptaban las decisiones que el pediatra tomaba en beneficio del nio enfermo. En los
ltimos aos la situacin ha cambiado y el respeto a la autonoma del nio est representada
por terceras personas, habitualmente, los padres del paciente. La relacin clnica se establece
entonces en una trada, pues la atencin de cada paciente, es tambin la de sus padres y sus
19
tica, derechos y deberes
valores. La integracin de los padres a la atencin de sus hijos es relativamente reciente y el

Servicio de Pediatra del Hospital Arriarn fue pionero en esta apertura ya en la dcada del 80.
En la prctica clnica, ya sea en sala de hospital o ambulatoria, tendremos que decidir con
frecuencia entre diversos cursos de accin moral. El manejo adecuado de los valores de todos
los involucrados permitir dar una atencin de calidad, con el adecuado equilibrio entre el
respeto a la autonoma del nio, la de sus padres y la posicin del mdico, en su rol de garante
en beneficio del menor atendido; por lo tanto, una condicin bsica para la toma de decisiones
en pediatra es definir el mayor bien del nio y debe hacerse en funcin de los valores y
esperanzas, del nio y de su familia.
La toma de decisiones autnomas en salud requiere de una adecuada capacidad y
competencia, que los nios adquieren progresivamente de acuerdo a su desarrollo, y experiencia.
La autonoma, la adquieren generalmente, al llegar a la adolescencia y adultez. En etapas previas
igual se debe explicar y considerar al nio ante una decisin relacionada a su salud, buscando
comprenda la naturaleza, alcance y riesgos de su enfermedad. La participacin del nio o
adolescente, acelera el desarrollo moral, favorece la cooperacin y adherencia al tratamiento, al
comprender la razn de ste. Si el nio no est de acuerdo, debemos revisar la indicacin, ver si
es la nica posibilidad, si se puede diferir o si el no hacer el tratamiento pasara a ser maleficente.
El desarrollo del nio como persona y su madurez, no se adquieren de un da para otro, ni el da
que marca la ley. El concepto de menor maduro, surge de la necesidad de respetar cierta
autonoma. Si un menor es maduro, puede definir el contenido de su beneficencia, es decir,
decidir lo que es bueno para l, ejerciendo su autonoma. Un menor tiene derecho a la
informacin, a la confidencialidad, a la intimidad, y si es competente, tambin a dar su
consentimiento; sin embargo, no siempre es fcil definir la capacidad y competencia, pues no
existen criterios objetivos ni consensuados para decidir la madurez o inmadurez de un nio.
En la prctica clnica ambulatoria, la labor del pediatra es fundamentalmente educativa y
las decisiones deben ser compartidas con los padres en condiciones de igualdad. Los mayores
dilemas ticos en este mbito, se plantean ante un grupo creciente de padres que rechazan la
vacunacin de sus hijos, o quienes quieren usar la biotecnologa en busca de lograr el mayor
potencial y xito de sus nios, o quienes optan por las llamadas medicinas alternativas o
complementarias, de riesgo no medido de acuerdo a los requerimientos cientficos de la
medicina aloptica. Tambin se producen dilemas cuando por los movimientos migratorios
nos enfrentamos a otras culturas y sus costumbres.
En el caso de la prctica hospitalaria, especialmente frente a enfermedades graves, la
relacin se torna ms asimtrica dado el nivel de conocimientos del profesional, y especialmente la necesidad de decisiones urgentes en situaciones de internacin en Unidades de
Tratamiento Intensivo. En estos casos es latente el riesgo de paternalismo, en que los valores y
la espiritualidad de la familia pueden no ser considerados en pos de lo que parece el mayor
bienestar del nio, llegando en casos extremos incluso a la judicializacin.
CONSENTIMIENTO INFORMADO
El consentimiento informado es el proceso comunicativo e idealmente deliberativo entre el
mdico y el paciente capaz o maduro, o su representante, que permite tomar decisiones
conjuntas frente a un problema de salud. El abandono de la actitud paternalista clsica, lleva al
respeto de la voluntad del paciente, o su familia, a su autonoma en la toma de decisiones,
luego de estar o ser adecuadamente informado. Siempre es bueno recordar que el consentimiento informado es ms que un papel a firmar, es la relacin de comunicacin recproca.
20
RECHAZO A LA VACUNACIN
Es indiscutible el valor de la vacunacin como una de las estrategias que ms ha contribuido
a la disminucin de la morbilidad y mortalidad infantil; sin embargo, ninguna vacuna est exenta
de riesgos ni es 100% efectiva, circunstancia que hace resaltar los efectos secundarios de la
vacunacin, y crea la polmica y el rechazo. Esto ltimo, facilita la reaparicin de brotes de
enfermedades, al bajar la cobertura de los planes nacionales de vacunacin. En la prctica
clnica, los pediatras tratamos directamente con padres que no quieren inmunizar a sus hijos, a
veces basados en argumentos poco cientficos; en estos casos, considerando el respeto a la
autonoma, nuestra forma de colaborar en busca de mayor cobertura es en base a la educacin, la
que debe incluir a un pequeo grupo de colegas que promueve la no vacunacin.
ENFERMEDADES CRNICAS
Las Enfermedades Crnicas No Trasmisibles (ECNT) se definen como patologas con duracin
superior a 3 a 6 meses (cardiopatas, enfermedades pulmonares, diabetes, etc.) que pueden limitar o
invalidar a los nios, de acuerdo a la evolucin natural de la enfermedad (estable o progresiva, o por
brotes, incapacitante o invalidante). El manejo de este tipo de pacientes requiere una slida formacin
y apoyo biotico, en la bsqueda de los cuidados adecuados y razonables de los mejores intereses del
nio. Paciencia, comprensin y la necesidad de apoyo permanente a familias que esperaban o tenan
un hijo sano, y se ven enfrentadas a esta situacin no esperada. Desde la beneficencia debemos lograr
una adecuada estabilidad emocional de la familia, que es la base del xito y la estabilidad del nio. La
desesperanza aprendida y el cansancio son frecuentes en el cuidado de estos menores. La no
maleficencia, exige estar al da en nuestros conocimientos, para ofrecer el mejor tratamiento, que
permita al nio una vida normal e integrada o lo ms cercana a la normalidad. El respeto a la
autonoma es entregar a los padres y al paciente, informacin adecuada y de calidad. Desde la justicia,
favorecer el acceso a la tecnologa y medicamentos que indique la medicina basada en evidencias.
BIOTECNOLOGA
Mejorar el rendimiento acadmico de sus hijos mediante el uso de estimulantes como el
metilfenidato o el modafilino en nios por lo dems normales, el uso de hormona de
crecimiento con objeto de mejorar la talla final, o recurrir a ciruga plstica en adolescentes,
para perfilar su nariz, o mejorar su aspecto general con lipoescultura o la colocacin de
prtesis mamarias o de otro tipo, o uso de anablicos con objeto de mejorar el rendimiento
deportivo. Se debe emplear el tiempo que sea necesario en educar, tanto a los padres como a
los nios, y reservar la indicacin de las respectivas terapias a los casos que corresponda.
DERECHOS DE NIAS Y NIOS EN SALUD
Una consecuencia importante del ejercicio de la reflexin moral en las sociedades
democrticas, es la posibilidad de ir consensuando normas pblicamente aceptadas que
derivan en la elaboracin de las leyes. En este mbito, durante los ltimos dos o tres decenios,
concomitantemente con el desarrollo de la Biotica, ha habido un gran avance hacia el
reconocimiento de aquello que constituyen deberes de las sociedades polticamente organizadas hacia nios y nias; se trata de los Derechos del Nio.
Un pilar fundamental en el reconocimiento de derechos de nias y nios es la Convencin
sobre los Derechos del Nio, adoptada por la Asamblea General de las Naciones Unidas en 1989.
En este tratado, compuesto por 54 artculos, se consagran el derecho a la proteccin de la sociedad
21
y el gobierno, el derecho de los menores a desarrollarse en medios seguros, y el derecho a participar

activamente en la sociedad. Respecto de la salud, la Convencin reconoce el derecho de los nios
al disfrute del ms alto nivel posible de salud y a servicios para el tratamiento de las enfermedades
y la rehabilitacin de la salud (Artculo 24 de la Convencin). La Convencin fue ratificada por
Chile en 1990, por lo que los derechos consagrados en ella, constituyen derechos fundamentales de
rango constitucional, tal como lo seala el artculo 5 de nuestra Constitucin Poltica.
La nocin de derechos en salud es relativamente reciente, siendo un ejemplo de los denominados
Derechos Humanos de segunda generacin (derechos econmicos, sociales y culturales), cuyo
desarrollo ms especfico es posterior al de los DDHH de primera generacin (derechos civiles y
polticos), aunque ambos son reconocidos en la Declaracin Universal de los Derechos Humanos de
1948. En nuestro pas, la Constitucin de 1980 reconoce en su Artculo 19, N9 el derecho a la
proteccin de la salud, garantizando el acceso libre e igualitario a las acciones de salud (promocin,
proteccin, recuperacin y rehabilitacin). Sin embargo, este derecho no cont con un marco legal
que definiera concreta y especficamente qu era lo que se estaba garantizando sino hasta la reforma
de la salud realizada en el perodo 2000-2005, con el establecimiento del Rgimen de Garantas en
Salud. A travs de las Garantas Explcitas en Salud, en el marco de dicho Rgimen, se define una
serie de problemas de salud para los cuales el Estado chileno garantiza a las personas que habitan el
pas, el acceso oportuno con proteccin financiera. Dentro del listado de 69 problemas garantizados
en la actualidad, un nmero importante afecta directamente a los pacientes en edad peditrica.
Recientemente se promulg la comnmente llamada Ley de Derechos y Deberes en
Salud (N20.584), la que apunta a regular los derechos y deberes que tienen las personas en
relacin a su atencin en salud. En otras palabras, regula directamente la relacin entre los
prestadores (individuales o institucionales) de servicios de salud y los pacientes. Entre los
derechos establecidos por la ley, destacan: el derecho a un trato digno y respetuoso; el derecho
a tener compaa (de parientes y amigos cercanos) y asistencia espiritual; el derecho a la
informacin; el derecho a la reserva de la informacin contenida en la ficha clnica; el derecho
a decidir autonomamente en cuanto a la atencin de salud o a la participacin en protocolos de
investigacin cientfica; el derecho a los cuidados paliativos y el derecho a la participacin.
Durante su tramitacin fue muy debatido el aspecto de la autonoma del menor maduro. El
proyecto de ley que haba presentado el poder ejecutivo en 2006 explicitaba el derecho de los
menores de 18 aos, pero mayores de 14 aos, a ser informados, a que se les protegiera la
confidencialidad, y a decidir sobre sus tratamientos, salvo en excepciones. Sin embargo, toda
referencia al tema del menor maduro fue finalmente excluida de la versin de la ley finalmente
aprobada, debido a que no hubo acuerdo en algunos de los puntos considerados. No obstante
lo anterior, los derechos consagrados en general son igualmente aplicables en el caso
particular de los menores, por lo que se puede concluir que tienen derecho a ser informados, a
la confidencialidad y a consentir en la medida que su desarrollo as lo permita.
BIBLIOGRAFA
1. Cortina A. Biotica cvica en sociedades pluralistas. En Biotica selecciones. Consultado el 18 de Septiembre
de 2007. Accesible en http://www.javeriana.edu.co/bioetica/revistaselecciones/revistaseleccionesN4pdf.
2. Beauchamp TL, Childress JF. Principles of Biomedical Ethics. Oxford: Oxford University Press; 1978.
3. Osorio M, Beca JP. tica en Pediatra. En: Meneghello. Editores: Tratado de Pediatra. Santiago,
Chile. Editorial Panamericana 2012.
4. Gracia D. Biotica y Pediatra En: de los Reyes Lpez M, Snchez Jacob M, Editores, Biotica y
Pediatra. Madrid, Espaa. Editorial Ergon; 2010, pag. 29-38.
5. Osorio M. tica en Pediatra. En: Beca JP, Astete C, Editores. Biotica clnica. Santiago, Chile. Editorial
Mediterrneo 2012. En prensa.
6. UN. Convention on the Rights of the Child, 1989.
22
Derechos y deberes. Marco legal*

DERECHOS Y DEBERES DE LOS PACIENTES EN SALUD

Preguntas frecuentes que explican en lenguaje ciudadano los principales contenidos de este tema.
El Congreso Nacional aprob la Ley N 20.584, que regula los derechos y deberes de las
personas en relacin con acciones vinculadas a su atencin de salud (esta Ley entr en
vigencia el 1 de octubre de 2012).
Los derechos de los pacientes son vlidos en el sistema pblico y en el privado?
Los derechos se pueden exigir en ambos sistemas. Asimismo, se aplican respecto a todos los
profesionales y trabajadores que se relacionen con pblico en el marco de atenciones de salud.
Qu dice la ley sobre la atencin oportuna y la discriminacin?
La ley es clara en sealar que toda persona tiene derecho, cualquiera sea el prestador de
salud, a que las acciones de promocin, proteccin y recuperacin se le den oportunamente y
sin discriminaciones arbitrarias, en la forma que determine la Constitucin y las leyes.
Cules son los derechos de las personas respecto del trato que reciben de los prestadores de salud?
Derecho a recibir un trato digno y respetuoso en todo momento y circunstancia; que comprende:
lenguaje adecuado e inteligible; actitudes que se ajusten a normas de cortesa y amabilidad
generalmente aceptadas; y respetar y proteger la vida privada y honra de las personas.
Cules son los derechos de las personas referentes a la seguridad en la atencin de salud?
Toda persona o quien la represente tiene derecho a que los prestadores de salud cumplan
las normas vigentes en el pas, y con los protocolos establecidos, en materias tales como
infecciones intrahospitalarias, identificacin, accidentes, errores en la atencin y en general a
ser informada de cualquier evento adverso durante la atencin.
Qu derecho garantiza la ley respecto de la compaa al paciente de familiares y seres
queridos?
Toda persona tiene derecho a que los prestadores le faciliten la compaa de familiares y
amigos cercanos durante su hospitalizacin y con ocasin de prestaciones ambulatorias, de
acuerdo con la reglamentacin interna de cada establecimiento. Se podr restringir cuando sea
aconsejable por beneficio clnico. Asimismo, el paciente tiene derecho a consejera y
asistencia religiosa o espiritual.
Qu derecho especial se garantiza para las zonas con alta poblacin indgena?
En territorios con alta concentracin de poblacin indgena, los prestadores institucionales pblicos
deben considerar la aplicacin de un modelo de salud intercultural, validado ante las comunidades.
Qu derechos tiene el paciente respecto de la informacin que recibe?
a) Derecho a que la informacin sea suficiente, oportuna, veraz, comprensible, en forma visual,
verbal o por escrito, respecto a: atenciones de salud o tipos de acciones de salud que ofrece o
tienen disponibles los prestadores; mecanismos para acceder y su valor; las condiciones
previsionales requeridas para su atencin, disposiciones y obligaciones de sus reglamentos
internos y formas de efectuar comentarios, agradecimientos, reclamos y sugerencias.
b) Los prestadores debern colocar y mantener en un lugar pblico y visible, una carta de
derechos y deberes de las personas en relacin con la atencin de salud.
* Fuente: Copia fiel del archivo de la Biblioteca del Congreso Nacional de Chile.
23
c) Las personas tienen derecho a que los miembros del equipo de salud tengan una
identificacin personal visible con la funcin que desempean, as como a saber quin
autoriza y efecta sus diagnsticos y tratamientos.
d) Toda persona tiene derecho a ser informada, en forma oportuna y comprensible acerca de:
estado de su salud, del posible diagnstico de su enfermedad, de las alternativas de tratamiento
disponibles y de los riesgos que ello pueda representar, as como del pronstico esperado, y
del proceso previsible del postoperatorio cuando procediere, de acuerdo con su edad y
condicin personal y emocional. Si la condicin de la persona, a juicio del mdico, no le
permitiera recibir tal informacin debe ser entregada al representante legal o la persona bajo
cuyo cuidado se encuentre. En caso de atenciones de urgencia o emergencia el paciente
recibir la informacin cuando el mdico determine que est en condiciones de recibirla.
Qu informacin debe entregar el mdico tratante despus de una hospitalizacin?
Toda persona tendr derecho a recibir, por parte del mdico tratante, un informe legible que, a lo
menos, deber contener: identificacin de la persona y del profesional que actu como tratante
principal, el perodo de tratamiento; informacin comprensible sobre el diagnstico de ingreso y de
alta, con sus respectivas fechas, y los resultados ms relevantes de exmenes y procedimientos
efectuados que sean pertinentes al diagnstico e indicaciones a seguir, y una lista de los medicamentos
y dosis suministrados durante el tratamiento y de aquellos prescritos en la receta mdica.
Asimismo, el prestador deber entregar por escrito la informacin sobre los aranceles y
procedimientos de cobro. Toda persona tiene tambin derecho a que se le extienda un certificado
que acredite su estado de salud y licencia mdica si corresponde.
El contenido de la ficha clnica es pblico?
No, toda la informacin que surja de la ficha clnica, de los estudios y dems documentos
donde se registren procedimientos y tratamientos a los que fueron sometidas las personas, es
considerada como dato sensible. Quienes no estn relacionados directamente con la atencin no
tendrn acceso a la informacin. Sin perjuicio de lo anterior, podrn tener acceso al contenido de
la ficha o parte de ella: el paciente o su representante legal, otra persona habilitada por el titular
mediante poder notarial simple y los tribunales siempre que la informacin contenida se
relacione con las causas que conoce, y los fiscales del Ministerio Pblico y abogados, previa
autorizacin del juez cuando la informacin se relacione con las causas que llevan.
TRATAMIENTOS Y DERECHOS
Puede una persona negarse a un tratamiento?

Toda persona tiene derecho a otorgar o denegar su voluntad para someterse a cualquier
procedimiento o tratamiento para prolongar su vida artificialmente, pero con ciertas limitaciones: rechazo a tratamientos que puedan implicar la aceleracin artificial de la muerte, la
eutanasia o el auxilio al suicidio.
Hay algn derecho especial para las personas en estado de salud terminal?
Toda persona en estado terminal tendr derecho a vivir con dignidad hasta el momento de
su muerte.
Qu son los comits de tica?
Debern existir comits de tica en los establecimientos que presten atencin cerrada, ya
sean autogestionados en red, experimentales, de alta complejidad e institutos de especialidad.
Mediante un reglamento expedido a travs del Ministerio de Salud se establecern las
normas necesarias para la creacin, funcionamiento peridico y control de los comits de
tica, y los mecanismos que permitirn a los establecimientos acceder a comits de tica de su
eleccin, en caso de que no posean o no estn en condiciones de constituir uno.
24
Los comits de tica analizarn los casos en que los mdicos tratantes tengan dudas acerca de
la competencia de la persona, o estimen que la decisin manifestada por sta o sus representantes
legales de rechazar un tratamiento la expone a graves daos a su salud o a riesgo de morir.
El paciente, su representante legal o cualquiera a nombre del paciente puede recurrir a la Corte
de Apelaciones del domicilio si no est de acuerdo con la recomendacin del comit de tica.
Qu derechos tienen las personas con discapacidad psquica o intelectual del paciente?
El profesional tratante debe informar al representante legal del paciente o a la persona bajo
cuyo cuidado se encuentre de las razones mdicas que justifican no entregar la informacin al
paciente ni el contenido de la ficha cuando aquello corresponda.
En caso de tratamientos invasivos e irreversibles, el mdico debe contar con el informe
favorable del comit de tica del establecimiento.
Adems, se dispone que las hospitalizaciones involuntarias debern ser comunicadas a la
Secretara Regional Ministerial de Salud y a la Comisin Regional de Proteccin de los
Derechos de las Personas con Enfermedad Mental.
Pueden las personas consultar y reclamar?
Toda persona tiene derecho a efectuar las consultas y los reclamos que estime pertinentes,
respecto de la atencin de salud recibida. Asimismo, los usuarios podrn manifestar por escrito sus
sugerencias y opiniones respecto de dicha atencin. El Ministerio de Salud reglamentar los
procedimientos para que los usuarios ejerzan sus derechos. Asimismo, deber asegurar la presencia
de los usuarios en los comits de tica.
Qu dice la ley sobre medicamentos e insumos?
Los prestadores institucionales, pblicos y privados, mantendrn una base de datos
actualizada y otros registros de libre acceso, con informacin que contenga los precios de las
prestaciones, de los insumos y de los medicamentos que cobren en la atencin de personas.
Las personas tienen derecho a recibir una cuenta actualizada y detallada de los gastos en que
haya incurrido en su atencin.
DEBERES DE LOS PACIENTES
Cules son los deberes de los pacientes?

a) Respetar el reglamento interno del establecimiento, lo que se hace extensivo a sus
representantes, familiares y visitas.
b) Procurar informarse acerca del funcionamiento del establecimiento y sobre los
procedimientos de consulta y reclamo establecidos.
c) Cuidar las instalaciones y equipamiento que el prestador mantiene a disposicin.
d) Tratar respetuosamente a los integrantes del equipo de salud. Igual obligacin corresponde
a los familiares, representantes legales y otras personas que los acompaen o visiten.
e) Tanto la persona que solicita la atencin de salud, como sus familiares o representantes
legales, debern colaborar con los miembros del equipo de salud que la atiende,
entregando la informacin necesaria para el tratamiento.
Cmo se asegura el cumplimiento de la ley?
Se puede reclamar ante el prestador institucional, el que deber contar con personal
especialmente habilitado para este efecto y con un sistema de registro y respuesta escrita de
los reclamos planteados. Si la persona no queda conforme, podr recurrir ante la
Superintendencia de Salud o requerir un procedimiento de mediacin.
La Superintendencia de Salud, a travs de su Intendencia de Prestadores, controlar el
cumplimiento de esta ley por los prestadores de salud pblicos y privados.
25
Nota: La informacin aqu contenida es un material de referencia para entender el funcionamiento

de las leyes. En ningn caso debe ser considerada como la ley en s, doctrina, argumento legal
ni sustituto de un abogado.
SOBRE EL CONSENTIMIENTO INFORMADO,
EL ESTADO DE SALUD TERMINAL Y LA EUTANASIA
Respecto a la autonoma de las personas respecto a su atencin de salud, el Artculo 14 del texto
aprobado se refiere al consentimiento informado, en que toda persona tiene derecho a aceptar o
rechazar un tratamiento mdico en forma libre, voluntaria, expresa e informada, para lo cual ser
necesario que el mdico tratante entregue informacin adecuada, suficiente y comprensible.
Para la toma de esta decisin la ley garantiza la entrega de contenidos informativos
especficos al paciente en forma oportuna y comprensible, que le permitan aceptar o
rechazar a conciencia y debidamente informado sobre su tratamiento.
Esta informacin que debe entregar el mdico u otro profesional tratante, debe incluir:
Estado de salud del paciente
Posible diagnstico de su enfermedad
Alternativas de tratamiento disponibles para su recuperacin
Riesgos que el tratamiento pueda representar
Pronstico esperado
Proceso previsible del postoperatorio cuando corresponda, de acuerdo a la edad y condicin
personal y emocional del paciente.
Cuando la condicin de la persona, a juicio de su mdico tratante, no le permita recibir la
informacin directamente o padezca de dificultades de entendimiento o se encuentre con
alteracin de conciencia, la informacin ser dada a su representante legal, o en su defecto, a
la persona bajo cuyo cuidado se encuentre.
Se especifica tambin que en ningn caso el rechazo a tratamientos podr tener como
objetivo la aceleracin artificial de la muerte, la realizacin de prcticas eutansicas o el
auxilio al suicidio.
Cuando se trata de una persona cuyo estado de salud es terminal, la ley establece en su
Artculo 16 que el paciente podr aceptar o rechazar someterse a cualquier tratamiento que
tenga como efecto prolongar artificialmente su vida, sin perjuicio de mantener las medidas de
soporte ordinario. En ningn caso, el rechazo de tratamiento podr implicar como objetivo la
aceleracin artificial del proceso de muerte.
Este derecho de eleccin no se aplicar cuando la decisin implique riesgo para la salud pblica.
Las personas que se encuentren en estado de salud terminal tendrn derecho a vivir con
dignidad hasta el momento de la muerte, es decir, a recibir los cuidados paliativos que les
permitan hacer ms soportables los efectos de la enfermedad, a la compaa de sus familiares
y personas a cuyo cuidado estn y a recibir, cuando lo requieran, asistencia espiritual.
Siempre podr solicitar el alta voluntaria la misma persona, el apoderado que ella haya
designado o los parientes sealados en el artculo 42 del Cdigo Civil.
En caso que el mdico tratante tenga dudas acerca de la competencia de la persona, o estime
que la decisin manifestada por sta o sus representantes legales la expone a graves daos a su
salud o a riesgo de morir, deber solicitar la opinin del comit de tica del establecimiento o, en
caso de no poseer uno, al que segn fije el reglamento del Ministerio de Salud.
En el caso que la consulta diga relacin con la atencin a menores de edad, el comit de
tica deber tener en cuenta especialmente el inters superior de estos ltimos.
Fuente: Biblioteca del Congreso Nacional de Chile.
26
Derechos del nio hospitalizado

Postulados en 1924 en Ginebra, han sido perfeccionados posteriormente en 1930, 1942,

1948 y 1986.
Extracto de la Carta Europea de los Nios Hospitalizados. Resolucin del Parlamento
Europeo de 13 de mayo de 1986
A no ser hospitalizado salvo en el caso de que no pueda recibir los cuidados necesarios en
su casa o en un ambulatorio.
A la hospitalizacin diurna, sin que ello suponga una carga adicional a los padres.
A estar acompaado de sus padres o de la persona que los sustituya el mayor tiempo posible
durante su permanencia en el hospital, sin obstaculizar la aplicacin de los tratamientos
necesarios para el nio.
A recibir una informacin adaptada a su edad, su desarrollo mental y su estado afectivo y
psicolgico.
A una recepcin y seguimiento individuales, destinndose en la medida de lo posible los
mismos enfermeros y auxiliares para dicha recepcin y los cuidados necesarios.
A negarse (por boca de sus padres o de la persona que los sustituya) a ser sujeto de
investigacin, y a rechazar cualquier cuidado o examen cuyo propsito primordial sea
educativo o informativo y no teraputico.
Derecho de sus padres o de la persona que los sustituya a recibir todas las informaciones
relativas a la enfermedad y al bienestar del nio, siempre y cuando el derecho de ste al
respeto de su intimidad no se vea afectado por ello.
Derecho de los padres o de la persona que los sustituya a expresar su conformidad con los
tratamientos que se aplican al nio.
Derecho de los padres o de la persona que los sustituya a una recepcin adecuada y a su
seguimiento psicosocial a cargo de personal con formacin especializada.
A no ser sometido a experiencias farmacolgicas o teraputicas. Slo los padres o la persona
que los sustituya tendrn la posibilidad de conceder su autorizacin as como de retirarla.
Derecho del nio, cuando est sometido a experimentacin teraputica, a estar protegido
por la declaracin de Helsinki de la Asamblea Mdica Mundial y sus subsiguientes
actuaciones.
A no recibir tratamientos mdicos intiles y a no soportar sufrimientos fsicos y morales
que puedan evitarse.
Derecho y medios de contactar con sus padres o con la persona que los sustituya en momentos
de tensin.
A ser tratado con tacto, educacin y comprensin y a que se respete su intimidad.
A recibir los cuidados prodigados por un personal cualificado, que conozca las necesidades
de cada grupo de edad en el plano fsico y afectivo.
A ser hospitalizado junto a otros nios, evitando todo lo posible su hospitalizacin entre
adultos.
A disponer de locales amueblados y equipados, de modo que respondan a sus necesidades
en materia de cuidados, de educacin y de juegos, as como de las normas oficiales de
seguridad.
27
A proseguir su formacin escolar y a beneficiarse de las enseanzas de los maestros y del

material didctico que las autoridades escolares pongan a su disposicin con la condicin
de que dicha actividad no cause perjuicios a su bienestar y/o no obstaculice los tratamientos
que se siguen.
A disponer de juguetes adecuados a su edad, libros y medios audiovisuales.
A poder recibir estudios en caso de hospitalizacin parcial o de convalecencia en su propio
domicilio.
A la seguridad de recibir los cuidados que necesita, incluso en el caso de que fuese necesaria
la intervencin de la justicia si los padres o la persona que los sustituya se los niegan por
razones religiosas, de retraso cultural, de prejuicios, o no estn en condiciones de dar los
pasos oportunos para hacer frente a la urgencia.
A la necesaria ayuda econmica, moral y psicosocial para ser sometido a exmenes y/o
tratamientos que deban efectuarse necesariamente en el extranjero.
BIBLIOGRAFA
Unicef: La futura convencin de las Naciones Unidas sobre los Derechos del Nio, Nueva York,
1987.
28
29
CAPTULO 2 - GENERALIDADES
Generalidades del Servicio de Salud Metropolitano Central
Dentro de la Organizacin del Ministerio de Salud en Chile, su divisin administrativa

reconoce 15 regiones de salud. Cada regin incluye varias divisiones adicionales, denominadas
Servicios de Salud. En el caso de nuestra divisin administrativa, corresponde al Servicio de Salud
Metropolitano Central (SSMC), cuya estructura organizacional actual se seala a continuacin:
Director: Sr. Nibaldo Mora O.
Victoria Subercaseaux N381. Santiago
Fono: 3952202
Hospital Clnico San Borja-Arriarn

Director: Sr. Claudio Robles T.
Santa Rosa 1234. Santiago
Fono: 5749102
Director Campo Clnico: Dr. Fernando Munizaga C.
Santa Rosa 1234. Santiago
Fono: 5566792
Hospital Asistencia Pblica de Santiago Dr. Alejandro del Ro

Director: Pendiente
Portugal 125. Santiago
Fono: 4633721
Centro Referencia de Maipu (CRS)

Camino Rinconada N1001. Maip
Fono: 5746458
Hospital El Carmen de Maip Dr. Luis Valentn Ferrada

Camino Rinconada 1201. Maip
hospitaldemaipu@redsalud.gov.cl
Direccin de Atencin Primaria (DAP)

Nueva York N17 Piso 6. Santiago
Fono: 3944400
CONSULTORIOS DEL SERVICIO DE SALUD METROPOLITANO CENTRAL

Consultorio N01 y S.A.P.U.
Copiap N1323. Santiago
Fono: 6984585
Consultorio Maip
Av. Pajaritos N2470. Maip
Fono: 4828303
Consultorio N 5
Unin Latinoamericana N98. Santiago
Fono: 5748400
Consultorio S.A.P.U. y Centro de Salud Dr. Norman Voullieme

Salomn Sack N6376. Cerrillos
Fono: 5746650
Consultorio S.A.P.U. San Jos de Chuchunco

Coyaique N6025. Estacin Central
Fono: 5746800
30
Consultorio Los Nogales

21 De Mayo N1854. Estacin Central
Fono: 7791694
Consultorio Lo Valledor Norte

Av. Central 4000. Pedro Aguirre Cerda
Fono: 5216402
Consultorio Centro de Salud Dr. Jos E. Ahues

Independencia N2200. Maip
Fono: 5329440
Consultorio y S.A.P.U. Dra. Ana Maria Yurisic La Esperanza

Av. El Conquistador N1841. Maip
Fono: 5745353
Consultorio Enfermera Sofa Pincheira

Av. Las Torres N7590. Cerrillos
Fono: 5747802
Consultorio y Centro de Salud Mental Cerrillos

19 de Septiembre 6161
Fono: 5384083
Nota: S.A.P.U. corresponde a sigla Servicio de Atencin Primaria de Urgencia

COMUNA DE SANTIAGO
Departamento de Salud Comuna de Santiago
Arturo Prat N 471 2 Piso. Santiago
Fono: 6328222
CONSULTORIOS MUNICIPALES
Consultorio Dr. Benjamn Viel
San Ignacio 1217. Santiago
Fono: 5541015
Consultorio Padre Orellana

Padre Orellana 1708. Santiago
Fono: 5557791
Consultorio San Vicente

Espieira 2830. Santiago
Fono: 6836259
Consultorio Ignacio Domeyko

Cueto 543. Santiago
Fono: 6822240
COMUNA DE MAIP
Departamento de Salud y Medio Ambiente I. Municipalidad de Maip
Fonos: 6776140
6776127
CONSULTORIOS MUNICIPALES
Consultorio Carlos Godoy
El Conquistador 01565 - Villa Pehun 7. Maip
Fono: 2562064
Consultorio Ivn Insunza

Mar de Chile 491 La Farfana. Maip
Fono: 2570376
Consultorio Clotario Blest

Los Trabajadores 999. Maip
Fono: 2566974
Consultorio El Abrazo
Av. 5 de Abril 1150. Maip
Fono: 6776387
Consultorio Bueras
Calle Bueras 456. Maip
Fono: 5321459
31
Garantas Explcitas en Salud (GES)

Andrea Lara L., Cristina Chvez G.
El 1 de julio de 2005 entr en vigencia el primer decreto que di inicio a la cobertura del
Rgimen General de Garantas que contiene Garantas Explcitas en Salud (GES) relativas a
acceso, calidad, proteccin financiera y oportunidad con que deben ser otorgadas las prestaciones asociadas a un conjunto priorizado de programas, enfermedades o condiciones de salud.
Esta priorizacin se realiza en base a la atencin de las enfermedades que causan mayor
cantidad de muertes en el pas o que generan mayor cantidad de aos de vida perdidos y que
cuentan con tratamiento efectivo para su atencin. Es as que desde esa fecha al da de hoy los
problemas de salud GES han aumentado de 25 a 69. Alcanzando el nmero mximo que
permite la Ley, por lo que cualquier nueva incorporacin debe implicar un cambio en la ley o
cambiar alguno de los problemas ya existentes.
Tanto el Fondo Nacional de Salud (FONASA) como las Instituciones de Salud Previsional
(ISAPRE) deben asegurar obligatoriamente dichas garantas a sus respectivos beneficiarios. Las
Garantas Explcitas en Salud son constitutivas de derechos para los beneficiarios y su cumplimiento puede ser exigido a las entidades aseguradoras y reclamar ante la Superintendencia de Salud.
Cada uno de los problemas de salud define condiciones para los siguientes mbitos de la
atencin del paciente:
ACCESO a recibir la atencin ante cualquier episodio de enfermedad garantizada.
Realizar la atencin con OPORTUNIDAD en los plazos garantizados para ello.
Recibir prestaciones con la CALIDAD definida para recibir los resultados esperados,
incluyendo la mayor satisfaccin usuaria.
PROTECCIN FINANCIERA del paciente de tal forma que el pago no limite el acceso a la
atencin ni lo lleven a una situacin de pobreza.
De acuerdo al Decreto N 1 de 2010, los 69 problemas de salud que actualmente estn bajo
el rgimen de garantas de salud son los siguientes:
1.
Insuficiencia renal crnica terminal
2.
Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos
3.
Cncer cervicouterino
4.
Alivio del dolor por cncer avanzado y cuidados paliativos
5.
Infarto agudo del miocardio
6.
Diabetes mellitus Tipo 1
7.
Diabetes mellitus Tipo 2
8.
Cncer de mama en personas de 15 aos y ms
9.
Disrafias espinales
10. Tratamiento quirrgico de escoliosis en menores de 25 aos
11. Tratamiento quirrgico de cataratas
12. Endoprtesis total de cadera en personas de 65 aos y ms con artrosis de cadera con
limitacin funcional severa
13. Fisura labio palatina
14. Cncer en menores de 15 aos
15. Esquizofrenia
16. Cncer de testculo en personas de 15 aos y ms
17. Linfoma en personas de 15 aos y ms
32
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
VIH/SIDA
Infeccin respiratoria aguda (IRA) baja de manejo ambulatorio en menores de 5 aos
Neumona adquirida en la comunidad de manejo ambulatorio en personas de 65 aos y ms
Hipertensin arterial primaria o esencial en personas de 15 aos y ms
Epilepsia no refractaria en personas desde 1 ao y menores de 15 aos
Salud oral integral para nios de 6 aos
Prevencin de parto prematuro
Trastorno de generacin del impulso y conduccin en personas de 15 aos y ms, que
requieren marcapaso
Colecistectoma preventiva del cncer de vescula en personas de 35 a 49 aos
Cncer gstrico
Cncer de prstata en personas de 15 aos y ms
Vicios de refraccin personas de 65 aos y ms
Estrabismo en menores de 9 aos
Retinopata diabtica
Desprendimiento de retina regmatgeno no traumtico
Hemofilia
Depresin en personas de 15 aos y ms
Tratamiento quirrgico hiperplasia benigna de la prstata en personas sintomticas
rtesis (o ayudas tcnicas) para personas de 65 aos y ms
Accidente cerebrovascular isqumico en personas de 15 aos y ms
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica de tratamiento ambulatorio
Asma bronquial moderada y grave en menores de 15 aos
Sndrome dificultad respiratoria en el recin nacido
Tratamiento mdico en personas de 55 aos y ms con artrosis de cadera y/o rodilla, leve
o moderada
Hemorragia subaracnoidea secundaria a ruptura de aneurismas cerebrales
Tumores primarios del sistema nervioso central en personas de 15 aos y ms
Tratamiento quirrgico hernia ncleo pulposo lumbar
Leucemia en personas de 15 aos y ms
Urgencias odontolgicas ambulatorias
Salud oral integral del adulto de 60 aos
Politraumatizado grave
Traumatismo crneo enceflico moderado o grave
Trauma ocular grave
Fibrosis qustica
Artritis reumatoidea
Consumo perjudicial o dependencia de riesgo bajo a moderado de alcohol y drogas en
personas menores de 20 aos
Analgesia del parto
Gran quemado
Hipoacusia bilateral en personas de 65 aos y ms que requieren uso de audfono
Retinopata del prematuro
Displasia broncopulmonar del prematuro
Hipoacusia neurosensorial bilateral del prematuro
Epilepsia no refractaria 15 aos y ms
Enfermedad de Parkinson
Asma bronquial en personas de 15 aos y ms
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
Generalidades
64.
65.
66.
67.
68.
69.
33
Prevencin secundaria insuficiencia renal crnica terminal

Displasia luxante de caderas
Salud Oral Integral de la Embarazada
Esclerosis mltiple remitente recurrente
Hepatitis crnica por virus hepatitis B
Hepatitis crnica por virus hepatitis C
El 21 de noviembre de 2012 la Subsecretara de Redes Asistenciales del Ministerio de Salud

realiz la Jornada Nacional GES y entre otros temas inform que la tramitacin del aumento de
los problemas de salud GES de 69 a 80 estaba en etapa avanzada, por lo que a partir del 1 de julio
de 2013 entrara en vigencia un nuevo decreto que incorporara tal modificacin.
Se incorporaran como problemas de salud GES, los siguientes:
70. Cncer colorrectal en personas de 15 aos y ms
71. Cncer de ovario epitelial
72. Cncer vesical en personas de 15 aos y ms
73. Osteosarcoma en personas de 15 aos y ms
74. Tratamiento de depresin en personas de 10 a 14 aos
75. Tratamiento de personas con trastorno bipolar
76. Hipotiroidismo primario en personas de 15 aos y ms
77. Tratamiento farmacolgico del glaucoma
78. Lupus eritematoso sistmico
79. Tratamiento de lesiones valvulares reumticas y no reumticas en personas de 15 aos y ms
80. lcera pptica
Actualmente el grupo de trabajo est avocado a la revisin de los nombres de problemas de
salud y a la determinacin de las respectivas canastas para la redaccin del Listado Especfico
de Prestaciones.
34
Centros de Responsabilidad rea Peditrica

Hospital Clnico San Borja Arriarn
(Denominacin actual de los servicios clnicos)
Centro de Responsabilidad (CR)

Urgencia infantil
Pediatra
Neonatologa*
Neuropediatra
Quirrgico infantil
Ciruga infantil
Quemados y ciruga plstica
Ortopedia y traumatologa
Intensivo peditrico
Apoyo diagnstico
Anatoma patolgica
Laboratorio
Radiologa
Dermatologa
Neurociruga**
Otorrinolarigologa**
Oftalmologa**
* Integrado a Centro de Responsabilidad Obstetricia - Ginecologa - Neonatologa.
** Integrado a CR Quirrgico Indiferenciado Adulto.
ESPECIALIDADES PEDITRICAS
Jefe Especialidades
Dr. Francisco Moraga M.
Especialidad
Jefe Especialidad
Enfermedades Respiratorias
Nefrologa
Cardiologa
Endocrinologa y Gentica
Ginecologa y Adolescencia
Gastroenterologa
Nutricin
Infectologa
Reumatologa
Inmunologa
Hemato oncologa
Medicina alternativa
Dra. M Lina Boza C.

Dr. Enrique lvarez L.
Dr. Jaime Palacios A.
Dr. Fernando Cassorla G.
Dra. Mara Rosa Olgu D.
Dr. Eduardo Chvez C.
Dra. M Jess Rebollo G.
Dra. Carmen L. Avils L.
Dr. Patricio Arnguiz Z.
Dra. Liana Schlessinger F.
Dr. Felipe Espinoza Ch.
Dr. Ignacio Arteche G.
35
Servicio de Pediatra. Organizacin General

Francisco Barrera Q, Vctor Concha O.
El proceso de Reforma de Salud en marcha en Chile, propende a la transformacin

progresiva y gradual de los servicios clnicos en nuestro pas en los as denominados Centros de
Responsabilidad, con el propsito final de transformarlos en Centros de Costo insertos en
establecimientos hospitalarios administrativamente autogestionados.
El Servicio Clnico o Centro de Responsabilidad Pediatra del Hospital Clnico San Borja
Arriarn, est inserto dentro del Servicio de Salud Metropolitano Central, uno de los seis Servicios de
Salud con que cuenta la Regin Metropolitana. Su poblacin total corresponde a 1.165.177
habitantes. Se propende a que la atencin peditrica se extienda al menos hasta los 18 aos de edad,
incluso 20 aos. Ellos residen en las comunas de Santiago, Maip (805.503 habitantes), Cerrillos,
Estacin Central y un sector de la comuna de Pedro Aguirre Cerda. Debe atender adems por
derivacin a aquellos pacientes provenientes de la Regin de Los Lagos; Regin de Los Ros; de
Aysn y Regin de Magallanes. Dichas regiones derivan habitualmente pacientes de alta complejidad
diagnstica y teraputica. Se agrega a lo anterior la existencia de al menos tres Centros de Referencia
Nacional (Neurologa Infantil, Columna y Quemados), que le aade mayor complejidad an.
El Servicio Clnico dispone de una planta fsica definida para atender a un mximo de 95
nios hospitalizados, excepto en la contingencia de invierno (de abril a agosto), que llega a 160
camas, dado el incremento estacional de las enfermedades respiratorias agudas. El promedio de
egresos anuales alcanza a 4.200 nios. Debe agregarse a ello los ingresos de los otros servicios
que atienden la poblacin infantil (Unidad de Tratamiento Intensivo, Neuropsiquiatra, CirugaQuemados y Ciruga Plstica-Ortopedia), considerando estos servicios la cantidad de egresos
supera los 6.000 al ao.
El Hospital Clnico San Borja Arriarn cuenta adems con los servicios peditricos de:
Neonatologa (integrado en el CR de la Mujer), Urgencia infantil, Quirrgico infantil (Ciruga
infantil, Quemados y Ciruga plstica, Ortopedia-Traumatologa), Tratamiento intensivo, y
Neuropsiquiatra infantil. Las especialidades derivadas incluyen: Endocrinologa y Gentica,
Enfermedades respiratorias, Nefrologa, Gastroenterologa, Nutricin, Ginecologa y Adolescencia, Infectologa, Inmunologa, Reumatologa, Cardiologa, Hemato Oncologa y Medicina
alternativa.
En 1990 el Servicio de Pediatra del Hospital Clnico San Borja Arriarn, se constituye en
el primer Centro hospitalario del pas que integra a la madre, padre y/o tutor a participar en la
atencin del nio durante su hospitalizacin, inicialmente en su rol afectivo, confort y
cuidados bsicos. Con posterioridad y en forma paulatina se capacita para el autocuidado
posalta, reconociendo una importante labor de enfermera y otros profesionales de colaboracin mdica. Este proceso paulatino de integracin ha permitido el desarrollo de tcnicas,
cuidados y procedimientos ambulatorios de complejidad creciente como: oxigenoterapia
ambulatoria, manejo de ostomas, nutricin enteral y parenteral domiciliaria, asistencia
ventilatoria no invasiva e invasiva, fototerapia permanente.
A partir del ao 1997, considerando la evolucin de la medicina peditrica en nuestro pas,
los nuevos desafos a la prctica peditrica tradicional hacia una atencin integral,
personalizada y en estrecha colaboracin con los padres, familia e incluso la comunidad,
reconociendo el bienestar psquico y emocional como recurso y objetivo teraputico, el
servicio de pediatra del HCSBA desarroll un cambio organizacional clnico. Dicho cambio
36
se orient a la implementacin de un sistema de atencin progresiva, que considera unidades

con objetivos precisos, configurndose as el Sector de Agudos, la Unidad de Paciente Crtico
Intermedio y la Unidad Nios con Necesidades Especiales de Atencin (NANEAS).
Junto a ello se readecu a un esquema ms funcional an, incluyendo cambios en el
espacio fsico de funcionamiento de las distintas unidades, adquiriendo su perfil definitivo
cada una de ellas. Transcurridos veinte aos de su implementacin, el modelo demostr su
eficiencia, coincidiendo con el modelo propuesto posteriormente por la Reforma de Salud
centrado en el usuario y su familia, considerando sus necesidades de manera integral y
promoviendo su participacin activa en el cuidado de su salud. Sin embargo, la disminucin
importante de la mortalidad infantil, el aumento de los pacientes crnicos infantiles y
NANEAS, la complejidad creciente que se requiere para la atencin de estos nios medida en
los ndices de categorizacin de pacientes, est obligando a una nueva transformacin de los
servicios clnicos disminuyendo las camas bsicas y aumentando las camas de complejidad
media y crtica.
El sistema de atencin progresiva, actualmente distingue en el Servicio Clnico de Pediatra:
SECTOR DE PACIENTES AGUDOS

Unidad de ingreso
Unidad destinada a recibir aquellos pacientes que ingresan desde servicio de urgencia y
que requieran, dada su condicin clnica, de una mayor vigilancia de enfermera y/o mdica.
Su promedio de hospitalizacin es de 48-72 hrs., siendo luego derivados a las distintas
unidades de acuerdo a su evolucin. Su capacidad total es de 24 camas y dispone de 6
unidades de aislamiento individual.
Es indispensable la complejizacin mayor de al menos el 50% de su dotacin de camas,
permitiendo monitarizacin bsica y asistencia ventilatoria.
Unidad de agudos
Atencin de lactantes, preescolares y escolares que cursan con patologa aguda o paciente
crnico con descompensacin intercurrente, derivados desde la unidad de ingreso o desde
servicio de urgencia cuando su condicin clnica es de menor gravedad o estable. Dispone de
aislamientos destinados a pacientes portadores de patologa infecto-contagiosa y con indicacin de aislamiento areo. Su estada aproximada es de 5-7 das de hospitalizacin egresando
desde esta unidad o siendo trasladados a la unidad de NANEAS, para su estabilizacin final y
preparacin para el egreso y autocuidado domiciliario.
UNIDAD DE INTERMEDIO MDICO-QUIRRGICO
Unidad inserta en el Servicio de Pediatra e integrada a su sistema de atencin progresiva.
Orientada al manejo de pacientes graves que no requieren de manejo en intensivo peditrico, referidos
desde terapia intensiva, salas de pediatra, servicios de urgencias peditricos de la red de salud pblica,
Centro de Responsabilidad Quirrgico Infantil (Ciruga infantil, Ortopedia y Traumatologa,
Quemados), Neuropsiquiatra y Neurociruga. Permite adems el pronto rescate de pacientes
derivados al extrasistema en situaciones de falta de camas crticas o de complejidad media.
Consta de 10 camas de las cuales 3 son unidades de aislamiento. Ha permitido optimizar el
manejo peditrico general, posquirrgico y de falla multisistmica, facilitando el traslado de
pacientes inicialmente ingresados a Unidad de Tratamiento Intensivo.
37
Generalidades
Esta unidad de alta eficiencia, ha disminuido notablemente la derivacin peditrica a las

unidades de intensivo del sistema pblico y privado, permitiendo adems un ms rpido retorno
de los pacientes y ha contribuido al desarrollo de proyectos fundamentales como asistencia
ventilatoria no invasiva e invasiva entre otros.
SECTOR DE PACIENTE CRNICO

Unidad Nio con Necesidades Especiales de Atencin en Salud (NANEAS)
Unidad surgida a raz de los cambios epidemiolgicos observados en las enfermedades
propias de la infancia, relacionados con la superacin de problemas como desnutricin y
enfermedades infecto-contagiosas y sus complicaciones (enfermedad reumtica, sndrome
nefrtico) y con mayor prevalencia de otras patologas crnicas. Ello ha hecho relevante la
necesidad de un manejo integral y multidisciplinario del nio con enfermedad crnica y
necesidades especiales de cuidado, involucrando al pediatra general como profesional
integrador. Concentra pacientes en estudio de enfermedades metablicas, estudio de patologas especficas de diversos rganos y sistemas, inmunodeficiencias, pacientes que requieren
mayor tiempo de hospitalizacin por terapias prolongadas o especficas como
inmunosupresores, estudio diagnstico de variada ndole, pacientes neurolgicos que requieren ostomas. Las familias que lo requieran realizan un proceso de capacitacin en
autocuidado: oxgenoterapia, manejo de sonda nasoduodenal, ostomas, manejo de monitores
de apnea, capacitacin en reanimacin bsica. Acoge adems a nios con enfermedad crnica
y necesidad de asistencia en su fase terminal con apoyo a la familia.
Consta de una sala de lactantes, una sala de preescolares y escolares, y un sector de 6
aislamientos (18 camas).
Unidad de nutricin
Dedicada al estudio y manejo de pacientes con alteracin nutricional, por dficit o exceso,
insuficiencia digestiva, trastornos metablicos, nutricin enteral prolongada y nutricin
parenteral secundaria a mltiples patologas. Un rol fundamental es la preparacin para la
nutricin enteral y parenteral domiciliaria, logrando ya varios nios que han permanecido
aos en su domicilio con dichas tcnicas alimentarias. Consta de 6 camas. Sus especialistas
adems efectan policlnico e interconsultas en todo el hospital, y participan en los respectivos
comits ministeriales.
Unidad de hemato oncologa
Dedicada a la atencin de la patologa hematolgica grave y pacientes con enfermedades
oncolgicas. Consta de 6 camas, 2 de ellas unidades de aislamiento. Dispone adems de box
de procedimientos. Dedicada al estudio y tratamiento de la patologa oncolgica del nio en
sus fases de induccin, consolidacin, mantencin, recadas, durante la hospitalizacin y en su
seguimiento ambulatorio y domiciliario. Esta Unidad se encuentra en un proceso de
reacondicionamiento fsico y crecimiento, dados los requerimientos especficos de su
patologa y el incremento observado.
Transcurridos veinte aos de funcionamiento de este modelo y los cambios ya mencionados en las enfermedades de la infancia se hace indispensable renovar este modelo de atencin,
manteniendo y potenciando la integracin de la madre y la familia durante la permanencia
hospitalaria del nio, el modelo de atencin progresiva introduciendo mayor complejidad en
su estructura y organizacin clnica y el autocuidado domiciliario.
38
Cartera de Servicios
REA CLNICA AMBULATORIA

a. CONSULTA MDICA
Consulta Pediatra General
Consulta en paciente crnico y nio con necesidades especiales
Consulta Mdica de Especialidad Peditrica
Enfermedades respiratorias
Nutricin
Infectologa
Neonatologa
Gastroenterologa
Nefrologa
Endocrinologa
Gentica
Ginecologa infantil y de la adolescencia
Inmunologa
Reumatologa
Cardiologa
Hemato oncologa
Medicina complementaria
Junta Mdica de Especialistas
b. CONSULTAS DE OTROS PROFESIONALES
Consulta Multiprofesional
Junta Multiprofesional
Consulta por otros profesionales
Nutricionista
Enfermera
Kinesioterapia
Fonoaudiologa
Asistente Social
Psicologa
Educacin de grupo
Talleres
Charlas
AREA CLINICA HOSPITALIZADOS
Hospitalizacin diurna para observacin, examen de laboratorio o tratamiento
Hospitalizacin en cama bsica
Hospitalizacin en cama de especialidad (aislamiento, nutricin, hematooncologa, nio
con condiciones crnicas y cuidados paliativos)
Hospitalizacin en cama complejidad media
Hospitalizacin en cama crtica intermedio
c. PROCEDIMIENTOS
Adiestramiento para corregir defectos del habla
Adiestramiento y terapia del habla
Administracin de medicamentos intratecales
Administracin de antibiticos en aerosol
Generalidades
Aerosolterapia convencional
Aerosolterapia en terapia abreviada de rescate
Alimentacin enteral continua
Alimentacin gstrica por sonda
Alimentacin transpilrica por sonda
Alimentacin por ostomas
Alimentacin parenteral
Analgesia epidural
Aplicacin de soporte cervical
Aspiracin de secreciones va area superior
Azcares reductores en deposicin (Benedict-Fehling)
Biopsia de mdula sea
Biopsia heptica
Biopsia intestinal
Biopsia renal
Biopsia pleural con aguja
BIPAP a travs de interfase externa
BIPAP a travs de tubo endotraqueal o traqueostoma
Cardioversin
Cardioversin auricular
Colonoscopia
CPAP a travs de tubo endotraqueal o traqueostoma
CPAP a travs de interfase externa
Desfibrilacin
Drenaje postural
ECG de reposo de 12 derivaciones y 4 complejos
Ecocardiografa
Educacin familiar en tcnicas de autocuidado
Ejercicio asistido
Ejercicios respiratorios
Electrolitos en sudor por tcnica macroduct
Enema o irrigacin transanal
Enfriamiento gstrico
Entrenamiento en movimiento de articulaciones
Eritrocitofresis teraputica
Esofagoscopia
Espirometra basal
Espirometra con broncodilatador
Estiramiento de msculo o tendn
Examen de orina sulfosaliclico
Examen fsico qumico de orina mediante cinta
Extraccin endoscpica cuerpo extrao va digestiva
Extraccin endoscpica cuerpo extrao va respiratoria
Extraccin de dispositivo de drenaje peritoneal
Extraccin de dispositivo de drenaje retroperitoneal
Extraccin de drenaje mediastnico
Extraccin de heces impactadas
Extraccin de leche de mama de madre lactante
Extraccin de sonda uretral
Extraccin de suturas de la pared abdominal
Extraccin de suturas del tronco
Extraccin de tapn nasal
Extraccin de tubo de gastrostoma
Extraccin de tubo de toracotoma o de drenaje de la cavidad pleural
39
40
Extraccin de tubo de traqueostoma

Extraccin no quirrgica de sistema de asistencia cardiaca
Fibrobroncoscopia con broncodilatador
Fibrobroncoscopia diagnstica
Fototerapia en ictericia del recin nacido
Gastroclisis
Gastroduodenoscopia
Hipotermia
Informacin de registro de saturacin nocturna
Infusin de ciclofosfamida
Infusin de agente vasopresor
Infusin enteral de sustancias nutritivas concentradas
Infusin parenteral de sustancias nutritivas concentradas
Inmovilizacin, presin y cuidado de herida
Insercin de tubo endotraqueal
Insercin de tubo Miller-Abbott para descompresin
Insercin de tubo rectal
Insercin de va area nasofarngea
Insercin de va area orofarngea
Instalacin de drenaje pleural
Instalacin de sonda enteral
Instalacin de sonda vesical
Intradermorreaccin dinitroclorobenceno, PPD y otros
Intubacin endotraqueal
Intubacin para descompresin
Inyeccin de antibitico
Inyeccin de anticoagulante
Inyeccin de antdoto
Inyeccin de esteroide
Inyeccin de hormona
Inyeccin de insulina
Inyeccin de otra sustancia antiinfecciosa
Inyeccin de tranquilizante
Inyeccin intratecal
Inyeccin o infusin de agente tromboltico: estreptoquinasa
Inyeccin o infusin de electrolitos
Inyeccin o infusin de gammaglobulina
Inyeccin o infusin de otra sustancia teraputica profilctica
Inyeccin o infusin de sustancia teraputica contra el cncer
Inyeccin o infusin de anticuerpos monoclonales
Iontoforesis
Irrigacin de catteres urinarios permanentes
Irrigacin de nefrostoma y pielostoma
Irrigacin de ureterostoma y catter ureteral
Irrigacin, limpieza, e instilacin local no quirrgica de otros rganos digestivos y
genitourinarios
Irrupcin de la barrera hematoenceflica va infusin
Lavado gstrico
Lavado broncoalveolar diagnstico, toma de muestras
Lavado broncoalveolar teraputico
Leucofresis teraputica
Limpieza de traqueostoma
Manometra anorrectal
Marcha y entrenamiento de la marcha
Generalidades
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Masaje cardaco a trax cerrado

Masoterapia
Monitorizacin de apnea
Monitorizacin de presin arterial sistmica
Movilizacin de columna
Movilizacin de otras articulaciones
Musicoterapia
Nebulizacin continua con aire y oxgeno
Osteoclisis
Otoscopia
Otro ejercicio activo musculoesqueltico
Paracentesis
Participacin en polisomnografa
Peritoneo dilisis (incluye insumos)
Peritoneo dilisis continua en pacientes crnicos (mensual)
pH en deposiciones
pHmetra de 24 horas
Pimometra
Plasmafresis teraputica
Proctoclisis
Puncin articular
Puncin de reservorio ventricular
Puncin ganglionar
Puncin lumbar
Puncin mdula sea
Puncin pleural
Puncin ventricular con toma de muestra
Puncin ventricular sin toma de muestra
Puncin vesical
Reduccin manual de hernia
Respiracin artificial, respiracin boca a boca y resucitacin manual
Respiracin de presin positiva intermitente
Resucitacin cardiopulmonar
Retiro de CVC
Retiro de drenajes
Retiro de lnea arterial
Retiro de sonda vesical
Retiro de suturas de cabeza y cuello
Retiro de suturas de trax
Retiro de suturas de tronco
Retiro de suturas de extremidades
Saturometra nocturna o diurna de oxgeno con gases matinales
Sondeo vesical
Sondeo vesical intermitente
Sustitucin de tapn nasal
Sustitucin de tubo de gastrostoma
Sustitucin de tubo de traqueostoma
Sustitucin de tubo gstrico o de esofagostoma
Taponamiento nasal anterior
Taponamiento nasal posterior
Terapia de anticuerpo monoclonal
Terapia educativa: educacin de nios confinados en cama y escolarizacin especial de
minusvlidos
Terapia educativa: educacin de padres de nios con malnutricin por exceso
42
Terapia educativa: educacin de padres y familia con nios portadores de necesidades

especiales de atencin y/o dependientes de tecnologa
Terapia recreativa: terapia de diversin y de juego
Terapia respiratoria
Terapia de trastornos de deglucin
Test de ayuno
Test cutneo para aeroalergenos
Test de Holter
Test de marcha
Toma de muestra bacteriolgica de secrecin bronquial
Traccin de partes blandas
Transfusin de anticuerpos inmunosupresores
Transfusin de concentrados de hemates
Transfusin de expansor sanguneo (Dextrn)
Transfusin de factores de la coagulacin
Transfusin de plaquetas
Transfusin de plasma
Transfusin de sangre y de componentes sanguneos
Transfusin de sangre: exsanguinacin
Tratamiento individual de la sarna
Tratamiento individual de pediculosis
Ventilacin mecnica continua invasiva
Ventilacin mecnica no invasiva
Volumen, acidez titulable y pH en jugo gstrico
DOCENCIA
Docencia de Pregrado
Medicina: Universidad de Chile
Enfermera: Universidad de Chile - Universidad de Los Andes - Universidad Diego
Portales - Universidad Mayor - Universidad de Santiago
Nutricin: Universidad Mayor - Universidad Diego Portales - Universidad Finis Terrae
Kinesiologa: Universidad Metropolitana
Fonoaudiologa: Universidad Pedro de Valdivia
Docencia de Posgrado
Estadas de capacitacin
Beca de pediatra
Estadas de perfeccionamiento
Formacin en subespecialidades
Pasantas diplomado y Magister Nutricin (INTA y U. de Chile)
Institutos de Formacin Tcnica
INVESTIGACION
EXTENSIN
Protocolos clnicos
Guas de Prctica Clnica
Curso de Extensin Nivel Ambulatorio
Boletn del Servicio y Departamento
Participacin en sociedades cientficas
Participacin en Comits Ministerio de Salud
PUBLICACIONES
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CAPTULO 3 - SEMIOLOGA
Semiologa en la Prctica Clnica Peditrica
Joel Riquelme R.
El mdico pediatra en base a la semiologa, tiene la oportunidad de establecer la condicin

de salud de un nio. Ello adquiere mxima trascendencia en el momento del nacimiento y
pone en juego su destreza clnica y experiencia en un momento tan crucial. Sin embargo en
toda consulta peditrica, particularmente en los servicios de urgencia, el buen entrenamiento
clnico y semiolgico puede ser fundamental para decidir una adecuada y oportuna conducta
mdica.
Los antecedentes obtenidos de la historia clnica permitirn determinar con mayor o
menor precisin la orientacin del examen fsico y la posterior solicitud de exmenes
complementarios. Por ello, la informacin resultante, su grado de confiabilidad, cuan
completa sea y su enfoque integral son de la mayor trascendencia. Aunque lamentablemente
su importancia se ha visto reducida, por una mal entendida modernidad, el rol actual de la
semiologa debera ser el de siempre: precisar sntomas y signos en la historia clnica que le
permitan al pediatra establecer las bases de su hiptesis diagnstica y orientar la solicitud de
exmenes de laboratorio e imgenes necesarios, para finalmente definir la conducta teraputica. Una inadecuada historia clnica, un examen fsico superficial o incompleto o una
incorrecta interpretacin semiolgica son la base principal de los errores diagnsticos y, por
consecuencia, teraputicos. Hoy en da, ello no solo se traduce en iatrogenia, sino que adems
en un innecesario aumento de los costos en salud y en riesgo de juicio por mala prctica.
En la actualidad, la prctica clnica mdica ha sufrido importantes modificaciones
derivadas de los cambios observados en las enfermedades propias del nio, patologas
emergentes (influenza aviar, sndrome agudo respiratorio, Hanta virus, Ebola, enfermedades
adictivas, etc.) y reemergentes (tuberculosis), as como por la aparicin de nuevos y modernos
mtodos de estudio; ambas situaciones unidas a la premura en lograr un rpido y preciso
diagnstico, induce al clnico a la solicitud de variados exmenes complementarios a la
evaluacin clnica.
Se ha insistido en que el primer y mejor pediatra para un nio es su propia madre. Ello
basado en que la permanente y oportuna apreciacin de la madre en relacin al estado de
salud-enfermedad del nio, es fundamental. Diversos estudios sealan que, por ejemplo, la
percepcin de fiebre en su hijo, a travs del contacto fsico, tiene un alto grado de correlacin
con la medicin de temperatura efectuada por personal entrenado. Una consulta tarda, sobre
todo en una patologa aguda (hernia inguinal atascada en la nia, dolor inguinoescrotal en el
varn, sndrome diarreico, enfermedad meningoccica, apendicitis aguda), puede ser el
principal factor de mal pronstico. Lo mismo puede observarse en enfermedades de curso ms
lento (enfermedades oncolgicas, particularmente leucemia, conectivopatas, alteraciones
psiquitricas). Trastornos del nimo de la madre, especialmente relacionados con depresin,
pueden retrasar la apreciacin del estado de salud del nio, sobrevalorar o subvalorar
determinados sntomas y signos e inducir al pediatra, sobre todo con menor experiencia, a una
evaluacin semiolgica inadecuada e incluso equivocada. Las caractersticas de crianza
44
(autoritaria o permisiva) como generadora de estilo de vida saludable o desencadenante de

variados trastornos en el crecimiento y desarrollo, o en la nutricin (desnutricin-obesidad), es
de responsabilidad familiar, en que la madre constituye el pilar fundamental. Debe permitirse
el tiempo necesario para un relato espontneo, sin presin ni apresuramiento, que permitir
muchas veces obtener valiosos antecedentes y otorgarles la jerarqua adecuada. Aunque
tambin muchas veces la informacin espontnea entregada por los padres puede ser
insustancial y no revelar el real motivo de consulta. Si bien, durante mucho tiempo los
esfuerzos del equipo de salud estuvieron dirigidos a las mediciones antropomtricas y la
bsqueda de enfermedades orgnicas, actualmente, parte importante de la entrevista mdica (e
incluso del examen fsico), deben estar orientados a valorar estilo de vida, hbitos de crianza,
riesgo de maltrato y violencia intrafamiliar, que muchas veces corresponden al verdadero y
encubierto motivo de consulta. Suele ser frecuente la administracin de medicamentos sin
prescripcin mdica, previa a la consulta, algunos de los cuales pueden confundir la
evaluacin clnica especialmente uso de antihistamnicos, benzodiazepinas, antiespasmdicos
y sedantes, as como la administracin de diversas infusiones de hierbas (ans, cedrn, matico,
boldo), que poseen anetol, otros alcoholes y sustancias con accin en el sistema nervioso
central y digestivo, que pueden confundir la apreciacin clnica del recin nacido y lactante
menor. Al menos en Chile, son usados por la familia para aliviar distintas molestias,
particularmente meteorismo, flatulencia y clico del lactante menor, pudiendo ser la causa del
compromiso neurolgico del nio.
En la consulta ambulatoria, la evaluacin clnica puede comenzar con algunos antecedentes observados por la asistente mdico en la sala de espera, relacionados con la interaccin
familiar y comportamiento del nio, sin la influencia ni angustia que genera el mdico en su
sala de examen. Ello pudiera contribuir a una mejor interpretacin mdica de procesos de
somatizacin temprana en el nio (dolor precordial, taquicardia, disnea suspirosa, dolor
abdominal recurrente, cambios de hbito intestinal, falta de progreso ponderal e incluso
estatural, esto ltimo previo descarte de patologa orgnica, etc.). En el caso de una consulta
en Unidad de Urgencia o en el transcurso de la atencin hospitalaria, los profesionales de
colaboracin mdica (especialmente enfermera) y tcnicos de enfermera pueden pesquisar
aspectos semiolgicos de gran importancia que deben ser informados y acogidos por el
mdico para su adecuada interpretacin. De particular trascendencia signos sugerentes de
maltrato, abuso sexual, lesiones de piel e incluso comportamiento inadecuado durante la
atencin por dichos profesionales. El mismo valor tiene la pesquisa de actitudes sospechosas
en los padres y la familia. En ocasiones suele ser la primera seal de violencia y maltrato.
Especial consideracin debe asignarse al grado de confiabilidad de la informacin
entregada por la madre y la familia. Para ello el mdico clnico debe tener algunos
conocimientos en sociologa, antropologa cultural y psicologa del comportamiento. Ello
adquiere mayor importancia cuando no existe suficiente confianza entre la madre del nio, o
el informante, y el pediatra. Incluso, puede haber aspectos de la informacin que son omitidos
por sentimientos de vergenza o culpa y simulacin (sndrome de Mnchaussen by proxy) a
los que el pediatra debe estar atento y buscar con discrecin la oportunidad para recabar y
comprobar dicha informacin. Especialmente en indagar aspectos que orienten a patologas
relacionadas con infecciones de transmisin sexual, virus de inmunodeficiencia humana
(VIH), adiccin a drogas, sexualidad y sospecha de embarazo en la adolescencia. Suele ser
difcil, sobre todo al comienzo de los trastornos conductuales, evaluar cunto hay de alteracin
propia del nio y cunto de desviacin de estilo de crianza.
En la atencin de nios mayores, la relacin primordial debe establecerse con el propio
paciente, de modo que tenga clara sensacin de que es la persona ms importante. Debe
generarse la oportunidad para que el nio seale, desde su punto de vista, el motivo de
Semiologa
45
consulta, lo que permite valorar su comportamiento, actitudes y pesquisar algn trastorno de

personalidad. Al mismo tiempo, especialmente en aquellos nios en los cuales se ha observado
perturbaciones de carcter, retraimiento, actitud temerosa o desconfiada, averiguar rendimiento y desempeo escolar; dificultades en su colegio, con sus profesores, compaeros e incluso
aquellos relativos al transporte escolar. En nios preescolares, poner nfasis en la observacin
de regresiones psicolgicas, aparicin de tics, mutismo o trastornos recientes de lenguaje. Su
comportamiento en relacin a uso de televisin, videojuegos, internet y el control que ejercen
los padres respecto a tiempo invertido, tipo de programas de televisin, juegos en uso y el
impacto que ello pueda producir en su salud psicolgica y orgnica. Existe una creciente
preocupacin por aquellos nios que permanecen solos en su casa, con los padres ausentes por
razones laborales o sociales, provocando un vaco afectivo especialmente en horario de 16 a
20 horas. En relacin a trastornos psicopatolgicos mayores, la actitud pirmana debe inducir
a la sospecha de sndrome de Klinefelter y otras aberraciones cromosmicas.
Dado que hoy en da el uso de la informacin mdica a travs de internet est disponible no
solo para el equipo mdico sino para el nio consultante y su familia, debe considerarse que,
previo a la consulta mdica, o con posterioridad a ella, los padres del nio pueden cotejar la
informacin clnica entregada por el mdico con esta fuente de conocimiento. Frente a ello, el
mdico pediatra debe estar abierto a evaluar el grado de comprensin de dicha informacin as
como su veracidad, con la limitante que el procesamiento de la informacin obtenida no
siempre es tarea fcil para la familia.
Por ltimo, se destaca el apoyo que puede brindar o las dificultades que genera en la madre
y la familia la utilizacin de distintos medios de comunicacin y educacin con contenidos de
orientacin semiolgica para una consulta oportuna. Interesantes resultados se han obtenido
en Chile en las denominadas Campaas de Invierno y de riesgo de Enfermedad
meningoccica, logrando una significativa disminucin en la consulta tarda y riesgo de
muerte. Lo mismo se ha observado en distintos pases en relacin a campaas orientadas a
educacin sexual: prevencin de infeccin por VIH y de embarazo en adolescentes, uso de
preservativos y anticoncepcin de emergencia. Los conflictos generados desde el punto de
vista tico y religioso agregan otras dificultades que sobrepasan a la semiologa.
El tiempo destinado a cada consulta peditrica ha sido materia de permanente discusin,
sobre todo hoy en da, en que por la premura del tiempo y la mayor disponibilidad de
exmenes complementarios impulsan la tendencia a una entrevista breve, un examen fsico
escueto y la pronta solicitud de exmenes, sin mayor profundizacin semiolgica, hechos que
contribuyen a aumentar el gasto en salud y exponen a procedimientos mdicos invasivos que
pueden provocar un sufrimiento innecesario del nio. El pediatra debe organizar su tiempo,
dejando oportunidad y tiempo protegido para el ms cuidadoso examen clnico en el paciente
nuevo y en el ms enfermo.
El ideal es practicar un examen fsico peridico, a intervalos regulares en todos los nios.
Con mayor frecuencia en perodo de recin nacido y lactante, pero tambin con alguna
periodicidad en el nio mayor, especialmente en la pubertad y adolescencia. El examen clnico
no debe restringirse a aquellas partes del cuerpo que pudieran considerarse comprometidas,
sino que debe ser un examen fsico completo. La omisin de segmentos corporales, puede
traducirse en tardanza diagnstica, incluso en patologa de riesgo. Particular evaluacin de la
salud oral del nio. Tampoco es adecuada una reiteracin innecesaria e inconducente en el
examen clnico, especialmente de las zonas que pueden vulnerar el pudor del nio o nia. Es
de la mayor importancia considerar la presencia de terceros en el examen clnico del paciente,
idealmente la madre, el padre, o su acompaante, particularmente en perodo de pubertad y
adolescencia y en la evaluacin de dicho grado de desarrollo respecto a las tablas de Tanner.
Se debe ser cuidadoso y respetuoso con el pudor y la autoestima en los nios en este perodo
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de la vida, en los cuales una escasa consideracin a dichos sentimientos puede daar
irreversiblemente la confianza y comunicacin con el pediatra.
En una primera consulta, ya sea un recin nacido o un nio mayor, la entrevista debe ser lo
ms completa que el tiempo asignado o disponible lo permita, no olvidando la referencia a los
antecedentes familiares. La apreciacin clnica debe comenzar en el momento que el nio y
sus padres entran al recinto de atencin mdica. Ello constituye una excelente oportunidad
para observar la marcha espontnea del nio o el modo de portacin (la madre, el padre o la
abuelita, porta beb u otro) y la interaccin con sus padres. Lo anterior puede facilitar el
examen fsico, debiendo efectuarse siempre una inspeccin completa, que puede permitir
poner en evidencia hallazgos semiolgicos a veces inesperados, como asimetras de crneo,
ms de dos remolinos en el cabello de la regin occipital (sugerente de microcefalia),
implantacin de cabello, caractersticas del cuello (pterigium colli), clinodactilia, alteraciones
de los surcos principales de la mano, trastornos de la marcha, vicios posturales, desviaciones
de columna, genitales ambiguos, sinequia de labios menores. Manchas caf con leche
considerando su nmero, tamao y ubicacin (especialmente en regin axilar), angiomas
indicadores de riesgo, estigmas genticos o malformaciones menores (que en caso de ser tres
o ms obligan a investigar una malformacin mayor). Otras alteraciones evidentes a la
inspeccin como agenesia de pectoral, papilomas preauriculares, politelia, anomalas de radio
y pulgar pueden sugerir alteraciones renales y, en el ltimo caso, cardacas.
La correlacin entre hallazgos del examen clnico y probable etiologa puede no ser
sencilla, debiendo recordarse a la sfilis como la antigua gran simuladora. Modernos y
actuales simuladores con signos y sntomas confusos pueden ser el parvovirus B19,
Mycoplasma pneumoniae, algunas vasculitis e incluso el VIH.
Es importante establecer una secuencia en el examen clnico, la cual depender del motivo
de consulta, la orientacin diagnstica, la condicin general del nio y su tolerancia al
examen. No siempre es posible efectuar un examen clnico acabado, debiendo darse por
satisfecho si dicho examen ha permitido una adecuada orientacin diagnstica. De hecho, no
es infrecuente que el nio no permita ser pesado en la balanza e incluso medicin de talla y, si
no es indispensable, puede omitirse dicha parte del examen, aun frente a la insistencia de los
padres. Suele ser de gran ayuda efectuar parte del examen clnico como auscultacin cardiaca,
evaluacin de la faringe, palpacin de cuello e incluso procedimientos (otoscopia, evaluacin
visual, toma de presin arterial), en los brazos de uno de sus padres. Se recomienda que los
procedimientos ms invasivos del examen fsico (como otoscopia y uso de bajalengua) sean
diferidos para el final del examen clnico, aprovechando dicha oportunidad para una
evaluacin de la salud oro dental del nio.
En el paciente agudo, establecido el relato espontneo por parte de la madre o su acompaante,
la anamnesis debe orientarse al motivo de consulta y el examen fsico a lo necesario para establecer
la hiptesis diagnstica. Sin embargo, un examen fsico superficial puede confundir al clnico,
siendo frecuente factor de error diagnstico, por ejemplo entre amigdalitis aguda y sndrome
mononuclesico, enfermedades exantemticas (sarampin, dengue, escarlatina) y enfermedad de
Kawasaki, prrigo y varicela o enfermedad mano-pie-boca, abdomen agudo mdico-quirrgico,
etc. De particular trascendencia debe ser la acuciosidad del examen semiolgico en la evaluacin
de un paciente neurolgico, frente a la sospecha de un sndrome menngeo o de hipertensin
intracraneana, dado que a veces las manifestaciones clnicas iniciales son muy sutiles.
Con frecuencia los padres de un nio enfermo intentan aprovechar el momento de la
consulta para efectuar un control de nio sano. Es posible que el mdico con la mejor de las
intenciones, acceda a dicha solicitud, sin embargo la experiencia ha sealado que deben
establecerse diferentes oportunidades, dirigiendo los esfuerzos clnicos a establecer el mejor
diagnstico y postergar otras instancias.
Semiologa
47
En el paciente en falla multisistmica o estado de shock, la evaluacin semiolgica inicial

debe ser la indispensable para establecer la conducta inmediata que permita la estabilizacin
clnica, difirindose para una segunda etapa una evaluacin semiolgica ms completa.
Un aspecto de particular inters es la situacin del nio portador de una enfermedad
crnica, o que ya ha sido evaluado por otros pediatras, y al que le han sido solicitados un
nmero variable de anlisis de laboratorio. Con frecuencia, estos pacientes asisten a consultar
con una importante cantidad de exmenes de laboratorio e imgenes, e incluso con padres
deseosos de la ms rpida interpretacin de stos. Frente a esta situacin es ms prudente
obtener la mayor informacin respecto al motivo de consulta, efectuar un minucioso examen
clnico y dejar los exmenes para el final de la apreciacin clnica. En tal caso, el pediatra debe
transformarse en el ms cuidadoso mdico semilogo. Al respecto es indispensable preguntar
hasta cundo estuvo sano y cmo se iniciaron los sntomas; indagar respecto a la progresin de
la sintomatologa. Incluso, no siempre es posible en una primera consulta establecer una
hiptesis diagnstica precisa, siendo prudente en algunas oportunidades, citar nuevamente al
paciente para resolver un adecuado plan de estudio y tratamiento.
Con el transcurso del tiempo, la favorable evolucin socioeconmica, cambios epidemiolgicos observados, el desarrollo de la pediatra, y modificaciones ambientales, ha habido
cambios en la interpretacin semiolgica de ciertos hallazgos. Hoy en da, la posibilidad de
diagnstico prenatal, a travs de mtodos ultrasonogrficos, de biologa molecular o histolgicos, puede facilitar la tarea del neonatlogo, particularmente en algunos sndromes
malformativos mayores y aberraciones cromosmicas. El diagnstico prenatal, o en el
momento del nacimiento, de Hidrops fetal ya no es sinnimo de incompatibilidad Rh,
pudiendo corresponder con mayor frecuencia a otras causas (sepsis congnita, cardiopatas
graves, linfedema congnito, sndrome nefrtico, sndromes genticos o cromosmicos). Del
mismo modo, la interpretacin semiolgica de la pesquisa de ictericia en el recin nacido, en
Chile y otros pases de Amrica Latina, se acerca ms a la de pases desarrollados, obligando
a un estudio clnico y de laboratorio a veces exhaustivo. Los procedimientos de screening
neonatal, an incipientes en nuestros pases en vas de desarrollo, han permitido un
diagnstico precoz de hipotiroidismo y al menos fenilketonuria, entre los errores innatos del
metabolismo. Se requiere una pesquisa ms amplia, pero tambin la capacidad del clnico de
interpretar con sumo cuidado y criterio estos resultados. La existencia de algunos procedimientos de pesquisa neonatal no permiten dejar de considerar la posibilidad de dichas
enfermedades subyacentes, dada la existencia de falsos positivos y negativos y la
confiabilidad del laboratorio y mtodo en uso.
Es necesario que el mdico clnico sea capaz de apreciar el valor semiolgico de algunos
sntomas y signos frecuentes en pediatra. La presencia de estridor (ruido generalmente
inspiratorio audible), su edad de aparicin, probable ubicacin anatmica (nasal, larngea,
traqueal), relacin con los tiempos del ciclo respiratorio (inspiratorio, espiratorio), puede ser
fundamental para el diagnstico clnico (estridor larngeo congnito, sfilis, cuerpo extrao).
La tos (espiracin explosiva con glotis cerrada), cuando est presente es imprescindible
escucharla, ya sea en forma espontnea o inducida, precisando sus caractersticas clnicas
(seca, hmeda productiva y no productiva, quintosa, coqueluchoidea, ronca, afnica,
emetizante, bitonal, estridulosa), junto con la inspeccin para evaluar la presencia de
secreciones mucosas, purulentas o de sangre. El vmito es uno de los sntomas que causa
mayor alarma en el paciente peditrico, pudiendo muchas veces ser precedido de nusea y ser
causado tanto por afecciones digestivas como extradigestivas. Es indispensable, en el recin
nacido y lactante menor, diferenciarlo de la regurgitacin (proceso pasivo). En el anlisis
semiolgico del vmito debe precisarse sus caractersticas fundamentales: alimentario
reciente o de retencin; de contenido gstrico o bilioso; mucoso o incluso purulento en
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pacientes gastrectomizados. Excepcionalmente puede contener cuerpos extraos, parsitos

(scaris lumbricoides). Con frecuencia, la presencia de productos patolgicos en deposiciones
(mucus, pus, sangre), que pueden llegar a constituir el sndrome enteroclico, tambin suele
confundirse con medicamentos y alimentos. Por ello es fundamental que el pediatra vea las
deposiciones, su aspecto, consistencia, color y olor. Si el aspecto semiolgico corresponde a
un sndrome enteroclico, las posibles causas van a depender de la edad, siendo ms probable
en el perodo de recin nacido y lactante menor de dos meses una enterocolitis necrosante o
alergia alimentaria (alergia a protena de leche de vaca). En el lactante y nio mayor,
dependiendo de la realidad epidemiolgica local, una infeccin bacteriana (Shigella,
Salmonella, Campylobacter), invaginacin intestinal o en algunos pases una infeccin
parasitaria (amebiasis). En el escolar adems debe tenerse presente las enfermedades
inflamatorias intestinales, en cuyo comienzo con frecuencia se ha hecho el diagnstico de
infeccin bacteriana o parasitaria. La eliminacin de sangre por deposiciones debe ser
identificada como melena (sangramiento originado sobre el ngulo de Treitz), hematoquezia
(entre ngulo de Treitz y vlvula ileocecal) y rectorragia (bajo la vlvula ileocecal), aunque
tambin va a depender de la velocidad de trnsito intestinal. Del mismo modo en el caso que
haya cambios de coloracin de la orina, visualizar su color, indagando respecto a la ingesta de
medicamentos, alimentos y otras sustancias que pueden explicar dicho cambio (por ejemplo
metronidazol, furoxona, rifampicina, colorantes naturales y artificiales), as como la eventual
exposicin a txicos y venenos (mordedura de araa).
De la mayor trascendencia, aun en muchos pases en vas de desarrollo, son aquellos
signos relacionados con la clnica de la desnutricin tanto aguda como crnica al disminuir la
desnutricin primaria, incluso en edades tempranas, y emerger cada da con mayor incidencia
la desnutricin secundaria, aunque hoy en Chile el principal problema nutricional es la
obesidad. Por ello, de acuerdo a la realidad nutricional de cada pas, la evaluacin semiolgica
de un nio clnicamente desnutrido debe incluir la bsqueda sistemtica y exhaustiva de una
causa secundaria. Una cuidadosa evaluacin semiolgica en una aparente desnutricin
primaria puede revelar un compromiso renal, infeccin respiratoria, tica o digestiva, o que
efectivamente corresponde a una desnutricin secundaria, por la existencia de un sndrome de
malabsorcin compatible con una enfermedad celaca o fibrosis qustica, estigmas genticos
concordantes con una genopata o alteracin cromosmica, anomalas externas sospechosas
de una malformacin de va urinaria (antecedente de arteria umbilical nica, papilomas
preauriculares, politelia, anomalas de msculo pectoral, o de recto anterior del abdomen, etc).
La evaluacin cardiovascular de un lactante con desnutricin de causa no precisada, en
bsqueda de una cardiopata inaparente a un examen clnico superficial (fibroelastosis del
endocardio, miocardiopata). El sabor salado del sudor referido por la madre, puede orientar a
una fibrosis qustica o su olor junto con el de la orina a una enfermedad metablica. Debe ser
costumbre del pediatra evaluar o preguntar por olor caracterstico del nio (olor a azcar
quemada, ratn, manzana, etc.).
Importantes variaciones se han observado adems en la interpretacin de los exantemas, sobre
todo en aquellos pases con una amplia cobertura de inmunizaciones y con baja incidencia de
sarampin, rubola, o desplazamiento de dichas enfermedades exantemticas a edades mayores.
En muchos pases debe tenerse presente el dengue. Un exantema maculopapuloso obliga a
descartar otras causas como la mononucleosis infecciosa, exantema sbito, enterovirosis y la
acrodermatitis enteroptica. Aunque su diferenciacin no suele ser fcil, un exantema polimorfo
asociado a fiebre mayor de 4 das de evolucin es una alerta clnica para sospechar enfermedad de
Kawasaki y la epidermolisis txica hiperrgica. A pesar de la acuciosidad semiolgica del clnico,
el diagnstico diferencial de los exantemas contina siendo un gran desafo, agravado ello por la
eventualidad de una enfermedad de Kawasaki (sndrome linfomucocutneo) que ya puede ser de
Semiologa
49
difcil diagnstico en su forma clsica y que se ha descrito en edades mayores y con presentaciones
incompletas o atpicas. Ocasionalmente la madre consulta por la aparicin de exantema en la
mejilla y sin comprometer el labio superior (refiriendo incluso como si hubiese sufrido una
cachetada), el pediatra puede efectuar con relativa facilidad el diagnstico de un eritema
infeccioso o quinta enfermedad, provocada por el parvovirus B19.
No es infrecuente, en relacin a un brote de enfermedad exantemtica en una sala cuna o
jardn infantil, la observacin de variados diagnsticos clnicos, tales como escarlatina,
enterovirosis, exantema sbito, prrigo, alergia. Ello confirma las dificultades en la apreciacin clnica de los exantemas.
Debe recordarse siempre la progresin cefalocaudal de la ictericia, circunstancia
invaluable para establecer correlacin con el laboratorio y la necesidad de hacer determinaciones o no de bilirrubina srica, aadido a ello la edad del recin nacido y la existencia de
factores de riesgo. En la apreciacin clnica de la ictericia es fundamental disponer de las
condiciones adecuadas de iluminacin (ojal natural) y considerar factores perturbadores
como color natural de la piel, antecedente de fototerapia, existencia de anemia concomitante y
vestimenta del recin nacido. En general, se considera que la aparicin clnica de la ictericia
facial corresponde a niveles sricos de 5 mg/dl y la impregnacin palmo plantar sobre 18 mg/
dl.
La fiebre en la primera semana de vida, asociada a deshidratacin y caracterstica del
cuarto da de vida, con un mayor descenso de peso concomitante, hoy da es poco frecuente de
observar, derivado ello de la especial preocupacin por el apego e inicio precoz de la
alimentacin del nio al seno materno. Puede observarse fiebre por ambiente fsico (exceso de
abrigo y calor ambiente), por hemorragia intracraneana o meningitis o incluso por urosepsis,
siendo importante evaluar las caractersticas de distribucin del aumento de temperatura
(universal y con rubicundez en la fiebre por exceso de abrigo y con enfriamiento distal,
palidez o cianosis en las otras causas). La sepsis del periodo de recin nacido tiende a
asociarse ms frecuentemente a hipotermia, lo que debe considerarse adems un signo de mal
pronstico. Transcurrida la primera semana de vida, actualmente se observa incidencia
creciente de confirmacin de infecciones virales provocadas por rinovirus, virus sincicial
respiratorio e incluso por influenza, adenovirus y parainfluenza. Constituye un gran desafo
para el clnico, diferenciar el estado infeccioso del periodo de recin nacido como de causa
viral o bacteriana, adquiriendo la mayor relevancia el grado de compromiso del estado general
y requiriendo con frecuencia una monitorizacin seriada de laboratorio, dada la dificultad en
la interpretacin de los exmenes iniciales. Sin embargo, la fiebre en el recin nacido plantea
la necesidad de descartar siempre en forma proactiva una etiologa bacteriana, para lo cual la
mayora de las veces el paciente debe ser policultivado e iniciar en forma emprica tratamiento
antibitico.
En el perodo escolar, la existencia de fiebre induca a pensar rpidamente en una
salmonelosis (fiebre tifoidea), sin embargo actualmente un cuadro febril que se extiende hasta
los 5 das, es ms probable que corresponda a una virosis, y dependiendo del estado clnico, es
posible esperar incluso hasta el 7 da para su estudio, que debe incluir la confirmacin de
Salmonella typhi o paratyphi a travs de cultivos o tcnicas especficas de biologa molecular
y la investigacin de Bartonella henselae en especial si existe el antecedente de contacto con
gatos pequeos (fiebre por araazo o lamido de gato).
La clsica conducta ante un nio con cefalea persistente, de investigar vicio de refraccin
ocular o patologa de cavidades perinasales, hoy da debe considerarse riesgosa e insuficiente,
sobre todo en el nio menor de 6 aos, en que debe tenerse presente la probabilidad de un
proceso expansivo intracraneano (tumor o aneurisma). Incluso existe la tendencia en el
pediatra a un sobrediagnstico de dichas patologas, particularmente sinusitis. Ello ha
50
inducido con mayor frecuencia a apoyarse en una evaluacin por imgenes, para descartar o
diagnosticar oportunamente un proceso expansivo intracraneano (tumor o anomala vascular)
e incluso intoxicaciones crnicas (sobredosis de vitamina A o D, plomo, arsnico). Muchas
veces las manifestaciones asociadas como vmito, sndrome atxico o convulsivo, son tardas.
En ocasiones, el pediatra se ve enfrentado a un nio alegre y con desnutricin, lo que pudiera
corresponder a un contrasentido, sin embargo el tumor hipotalmico es una posibilidad digna
de tener en consideracin.
En Chile, la prctica rutinaria de radiografa de caderas alrededor de los 3 meses de edad,
ha desplazado la investigacin semiolgica de la displasia de caderas, olvidando incluso ya los
trminos de subluxacin, luxacin o luxacin inveterada de caderas. La mnima sospecha
clnica, la existencia de anomalas ortopdicas relacionadas o su antecedente familiar obligan
a anticipar el estudio radiolgico o a recurrir (si las condiciones lo permiten), a la
ultrasonografa de caderas que permite un diagnstico ms preciso y precoz.
En lo que respecta a dolor abdominal crnico, las parasitosis en los niveles
socioeconmicos con mayor saneamiento ambiental son infrecuentes, requiriendo una anamnesis muy exhaustiva que permita evaluar el componente funcional y causas orgnicas. La
solicitud apresurada de exmenes de laboratorio e imgenes, nuevamente puede inducir a
confusin al clnico. Con mayor frecuencia de la deseable, al mdico pediatra se le olvida
efectuar un cuidadoso examen de la pared abdominal, cayendo en la tentacin de solicitar
exmenes de alta complejidad y costo o incluso en diagnsticos infrecuentes cuando la causa
del dolor puede ser tan solo una hernia supraumbilical o de la lnea media. Asimismo, una
situacin de estrs derivada de conflictos en la familia o colegio puede ser fcilmente
identificable en la anamnesis.
Del mismo modo, cuando en el grupo familiar del nio en consulta, existen pacientes de
riesgo (hermano u otro familiar con enfermedades oncolgicas, inmunodeficiencias, fibrosis
qustica), el mdico pediatra debe ser en extremo cuidadoso en su interpretacin clnica y en la
mayor necesidad de apoyarse en exmenes de laboratorio en caso de duda diagnstica, e
incluso la solicitud de evaluacin por otros especialistas (particularmente infectlogos) si las
condiciones lo permiten, dada la repercusin que ello pudiera tener. Tambin es de la mxima
prudencia informar a sala cuna o jardn de situaciones de riesgo y la notificacin
epidemiolgica si corresponde.
En aquellas situaciones en que el mdico pediatra se ve enfrentado a un posible trastorno
gentico o anomala cromosmica, debe recopilarse todos los antecedentes necesarios
(antecedentes familiares, fallecimientos de causa conocida y no precisada, antecedentes
prenatales, exposicin a medicamentos, drogas, txicos, irradiacin, curso del embarazo,
sntomas de aborto, caractersticas del parto y aspecto de la placenta). Con frecuencia dicha
informacin es fundamental en la orientacin diagnstica, por la existencia de factores de
riesgo. En algunas circunstancias la evaluacin de la placenta puede permitir sospechar una
sfilis congnita o incluso una diabetes. Recopilados dichos antecedentes, el examen fsico
debe estar orientado a la bsqueda de malformaciones menores y mayores, no siempre
evidentes al examen fsico y que pueden aparecer con mayor claridad semiolgica (en el caso
de un recin nacido), semanas o meses despus del nacimiento. La presencia a la inspeccin
clnica de hipotona, ausencia de segmentos corporales (amelia, focomelia, agenesias musculares, alteraciones articulares) pueden ser hallazgos semiolgicos muy importantes, aunque
algunas noxas ambientales pueden producir embriopatas tempranas difciles de diferenciar
con trastornos genticos (ej.: sndrome de Roberts y embriopata por talidomide;
osteocondrodisplasias y efecto fetal de la warfarina). Particularmente la fascie del nio puede
inducir a confusin entre rasgos familiares, factores tnicos, malformaciones menores o
estigmas genticos. Ello es especialmente importante en algunas patologas como
Semiologa
51
hipotiroidismo, sndrome de alcohol fetal, mucopolisacaridosis, sndrome de Turner,

Wiedemann-Beckwith entre otros. Del mismo modo, la cuidadosa inspeccin de manos y pies
pueden demostrar alteraciones de probable origen gentico y cromosmico (sindactilia
cutnea, clinodactilia, camptodactilia, braquidactilia, polidactilia, alteraciones de los surcos
principales de la palma, taln prominente, superposicin de dedo ndice y meique sobre el
medio y anular denominada clenched hand, sugerente de trisoma 18). Algunas malformaciones externas suelen asociarse con alta probabilidad a malformaciones mayores (agenesia de
pectoral o ausencia de rectos anteriores y malformacin renal; anomala de radio y pulgar y
malformacin cardiaca; heterocroma de iris y sndrome de Waardenburg; pelo color ceniza y
sndrome de Chediak Higashi; angiomas vascular de zona de trigmino y sndrome de Sturge
Weber). Alteraciones de la pigmentacin cutnea (manchas caf con leche) suelen identificarse como neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen), sin embargo, ocasionalmente pueden corresponder a hipomelanosis de Ito u otros sndromes neurocutneos. Es
importante que el mdico pediatra que pesquisa estos sndromes malformativos derive a
dichos pacientes al especialista en enfermedades genticas, para precisar su diagnstico y
establecer un oportuno consejo gentico.
Es necesario enfatizar en la importancia de la evaluacin clnica en el nio, la ms
adecuada interpretacin semiolgica que permita establecer el mejor diagnstico integral en
su estado de salud, considerando la realidad socioeconmica del pas, nivel de saneamiento
ambiental, antecedentes epidemiolgicos, grado de cobertura de inmunizaciones derivada del
programa nacional del pas, la aplicacin de nuevas vacunas y aquellos elementos que
permitan valorar adecuadamente la calidad de vida.
El nfasis en el valor inestimable de la semiologa debe iniciarse en la formacin de
pregrado de las escuelas de Medicina, permitiendo a travs del mtodo analtico, la medicina
basada en evidencia, la integracin del conocimiento y la participacin de docentes con
profundo entrenamiento clnico, la elaboracin diagnstica clnica que permita la razonable
solicitud de estudios complementarios. Una indispensable y mayor profundizacin debe
realizarse en la formacin de posgrado, no solo en los aspectos del examen fsico por sistemas
sino en la integracin de la informacin obtenida. De este modo, la semiologa continuar
siendo el ms confiable, eficiente, accesible e irreemplazable recurso para el diagnstico
clnico, considerando que la tecnologa an no logra superar el valor humano del acto mdico.
Ejemplos de asociaciones semiolgicas de alta sospecha clnica en pediatra:

RN con compromiso estado general, vmito bilioso, hipotermia, distensin abdominal
generalizada: plantear sndrome sptico.
Recin nacido mayor de 15 das o lactante menor de dos meses con ictericia y aumento de
bilirrubina directa mayor de 1,5 mg/dl: plantear colestasia heptica y derivar a la brevedad
a centro especializado.
Lactante menor de 18 meses con opsoclono-mioclono (sndrome de ojos bailarines):
sospechar neuroblastoma, aunque puede haber otras causas.
RN con genitales ambiguos, aumento de pigmentacin de arolas, genitales y lnea parda;
crisis de vmito y deshidratacin durante la segunda semana de vida, abdomen blando:
sospechar hiperplasia suprarrenal virilizante por falla de 21 hidroxilasa.
Varn en la tercera semana de vida, vmito explosivo, falla en incremento ponderal, hambre
voraz, distensin abdomen superior y aumento de peristaltismo gstrico: plantear estenosis
hipertrfica del ploro. En el prematuro su debut puede ser ms tardo.
Tardanza en la cada del cordn umbilical, infecciones cutneas bacterianas y micticas a
repeticin, falla en la cicatrizacin: sospechar sndrome del leucocito perezoso.
52
Microcefalia, narinas antevertidas, filtrum largo y labio superior fino, hendiduras palpebrales
pequeas: sospechar sndrome alcohol fetal.
Fiebre de ms de 5 das de duracin, exantema maculo-papuloso o morbiliforme, adenopata
sobre 1,5 cm unilateral, inyeccin conjuntival bulbar, dolorosa y sin exudado, enantema en
cavidad oral, edema palmo-plantar: sospechar enfermedad de Kawasaki.
Preescolar o escolar, disminucin de peso, polidipsia, poliuria: Diabetes mellitus. Cuando
el diagnstico es muy precoz puede no observarse baja de peso.
Lactante alegre, casi eufrico, desnutrido y con nistagmus: sospechar tumor intracraneano
(sndrome de Rusell o Cocktail Party Sindrome).
BIBLIOGRAFA
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10. Mc Millan J, Nieburg P, Oski F. The history and physical examination. En Oski F. The Whole
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53
CAPTULO 4 - NUTRICIN
Evaluacin nutricional ambulatoria
Catalina Le Roy O.
La evaluacin nutricional tiene como objetivo evaluar el crecimiento de un nio y los

factores que se relacionan con ste. Comprende una combinacin de parmetros
anamnsticos, examen fsico, antropomtricos y de laboratorio, que dependiendo del escenario clnico van a presentar distintos niveles de complejidad.
Los patrones de referencia del crecimiento son un valioso instrumento para evaluar el
bienestar general de los nios de la comunidad en que viven, siendo la antropometra el
elemento diagnstico ms simple para determinar la calidad de su crecimiento, considerando
a ste como un proceso complejo determinado por factores genticos, nutricionales y
ambientales.
Lograr un desarrollo fsico normal es un objetivo prioritario de cualquier estrategia
sanitaria, haciendo que la evaluacin del crecimiento sea un indicador centinela de la
situacin de salud y desarrollo socioeconmico comunitario, permitiendo evaluar la medida
en que son cubiertas las necesidades para crecimiento y desarrollo de una poblacin, detectar
en forma temprana y sistemtica la malnutricin y, de esta manera, focalizar y desarrollar
programas de salud y nutricin para la poblacin de mayor riesgo.
La OMS desarroll un estudio multicntrico entre 1997 y 2003 para generar un nuevo
patrn de referencia para evaluar el crecimiento y el desarrollo de los nios hasta los 5 aos en
todo el mundo. Este estudio seleccion nios sanos que vivieran en condiciones favorables
para alcanzar plenamente su potencial de crecimiento. Las madres de estos nios deban
alimentar a los nios con leche materna y no fumar. As, los patrones OMS 2006 establecen al
lactante alimentado con leche materna como patrn de referencia para determinar el
crecimiento adecuado.
El diagnstico nutricional integrado (DNI) contempla el resultado de la calificacin de los
indicadores peso/edad (P/E), longitud o talla/edad (T/E) y peso/talla (P/T) o ndice masa
corporal/edad (IMC/E), segn corresponda, a los que se aade los datos anamnsticos (como
antecedentes perinatales y mrbidos, encuesta alimentaria), los antecedentes familiares y los
del examen fsico como son la curva pondoestatural, desarrollo puberal, entre otros.
La antropometra consiste en la medicin de dimensiones corporales a diferentes edades,
dentro de la cual se consideran las siguientes mediciones: Peso (P), longitud o talla (T),
circunferencia craneana (CC), circunferencia abdominal (CA), circunferencia braquial (CB) y
pliegue subcutneo tricipital (PT). El P/E a nivel poblacional es un indicador de fcil
medicin y adecuado para el diagnstico de dficit nutricional durante el primer ao de vida,
por corresponder a un tiempo de rpido crecimiento. A nivel individual, especialmente si se
trata de un nio prematuro, pequeo para edad gestacional o con una enfermedad crnica es
ms adecuado utilizar P/T y T/E.
La recomendacin actual del Ministerio de Salud de Chile para la evaluacin de la
poblacin infantil es la siguiente:
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A) Evaluacin nutricional del recin nacido hasta los 6 aos

Definiciones
RNPT. Recin nacido de pretrmino nacido antes de las 37 semanas.
RNBPN. Recin nacido de bajo peso al nacer: Peso inferior a 2.500 g.
RNMBPN. Recin nacido de muy bajo peso al nacer: Peso inferior a 1.500 g.
AEG. Recin nacido adecuado para la edad gestacional: Peso entre los p10 y p90 de la
curva de crecimiento intrauterino de RN chilenos.
PEG. Recin nacido pequeo para la edad gestacional: Peso bajo el p10 de la curva de
crecimiento intrauterino de RN chilenos.
GEG. Recin nacido grande para la edad gestacional: Peso mayor a p90 de la curva de
crecimiento intrauterino.
Los nios de trmino disminuyen su peso de nacimiento entre 7% y 10% hasta el cuarto o
quinto da de vida, recuperndolo entre los 7 a 10 das de vida. Los nios prematuros y PEG
pueden recuperar su peso de nacimiento en forma ms lenta, hasta el da 14.
Evaluacin en nios <2.500 g y/o prematuros
Se recomienda usar la edad corregida en vez de la edad cronolgica hasta que su
crecimiento o recuperacin nutricional se vaya asemejando a un nio sano, de trmino y AEG,
el cual es variable segn los factores perinatales que llevaron a esta situacin inicial, vindose
incluso recuperacin de talla hasta la adolescencia.
RNPT: Corregir la edad posnatal (EP) por edad gestacional (EG).
Edad posnatal corregida (EPC) = (EP) (40 EG) expresado en semanas
La EPC se utiliza para hacer la evaluacin nutricional P/E, T/E o P/T segn corresponda
utilizando el patrn de referencia OMS 2006 hasta los 12 meses para los nacidos con peso
entre 1.500-2.500 g y hasta los 24 meses para los RNPT con peso de nacimiento inferior a
1.500 g. Pasado este periodo la evaluacin se hace utilizando la edad cronolgica.
En nios de poca EG que se evalan los primeros meses de vida, si el clculo de EPC da valores
negativos, este valor negativo se suma a 40 semanas y la edad obtenida (inferior a 40 semanas) se
usa para determinar estado nutricional utilizando las tablas de crecimiento intrauterino.
Si se dispone slo del peso de nacimiento sin la EG, se adjudica al nio la EG cuya
mediana de peso corresponde al peso de nacimiento; con esta edad gestacional se corrige la
edad cronolgica y se evala el estado nutricional en la misma forma que el RNPT AEG.
Nio menor de seis meses con lactancia materna exclusiva
El menor de seis meses alimentado con lactancia exclusiva (LME) que califica P/T +1 DS
o * +2DS debe ser diagnosticado segn norma (Tabla 1) y debe ser atendido en forma especial
sin incorporarlo al flujograma de intervencin nutricional correspondiente, considerando
algunas medidas para mantener una lactancia materna exitosa y contribuir al desarrollo de un
patrn alimentario normal; establecer horarios de lactancia; ensear que llanto no siempre
traduce hambre y vigilar estrechamente la introduccin de slidos, favoreciendo preparados
de densidad energtica y porciones adecuadas.
El menor de seis meses con peso de nacimiento adecuado, alimentado con LME que
califica P/E 1 DS debe ser diagnosticado como riesgo de desnutrir y debe considerarse lo
siguiente, sin incorporar al flujograma correspondiente, descartar morbilidad de la madre o del
nio y de ser el caso derivar a evaluacin de especialista. Si se descarta lo anterior evaluar los
55
Nutricin
siguientes aspectos para mantener una lactancia materna exitosa, considerar la curva de
crecimiento y los incrementos absolutos de peso; revisar la tcnica de lactancia; realizar
controles ms frecuentes. Si a pesar de lo anterior persiste el insuficiente incremento ponderal,
derivar a especialista.
El menor de seis meses con LME que califica P/E )2 DS debe ser diagnosticado como
desnutrido y evaluado de inmediato por mdico, presentado al Comit de Nutricin y segn
sospecha etiolgica derivado al nivel secundario.
RNT a 6 aos de vida
Se usan los patrones de referencia OMS 2006 entre los 0 a 5 aos y CDC entre los 5 y 6
aos, considerando la relacin P/E en el menor de 1 ao para los dficit nutricionales, la
relacin P/T en el mayor de 1 ao, la relacin T/E en todo el grupo etario y CC en los menores
de 2 aos, siendo normal 2DS en CC/E.
Tabla 1. Criterios de calificacin nutricional en el menor de 6 aos
EUTRFICO:
Menor de 1 ao:
Mayor de 1 ao:
indicador antropomtrico P/E entre 1DS y + 1DS

indicador antropomtrico P/T entre 1DS y + 1DS
MALNUTRICIN POR DFICIT:

Riesgo de desnutrir Menor de 1 ao:
Mayor de 1 ao:
Desnutricin
Menor de 1 ao:
Mayor de 1 ao:
indicador antropomtrico P/E entre 1DS y 2 DS

indicador antropomtrico P/T entre 1Ds y 2DS
indicador antropomtrico P/E ) 2 DS
indicador antropomtrico P/T ) 2 DS
MALNUTRICIN POR EXCESO:

Sobrepeso
Todo nio mayor de 1 mes con indicador antropomtrico P/T entre + 1DS y + 2DS
Obesidad
Todo nio mayor de 1 mes con indicador antropomtrico P/T * 2 DS
Longitud (menor de 2 aos) - Talla (mayor de 2 aos):
Indicador antropomtrico T/E entre 2DS.
Para estimar la talla potencial del nio de acuerdo a las tallas de ambos padres se utilizan
las siguientes ecuaciones:
Nia: [Talla materna + (talla paterna-12 cm)]/2
Nio: [(Talla materna + 12 cm) + talla paterna]/2
B) Evaluacin nutricional del nio mayor de 6 aos y adolescente
La evidencia cientfica demuestra que el ndice de masa corporal (IMC) presenta una
buena correlacin con la composicin corporal al que debe agregarse la medicin de permetro
abdominal para evaluar el riesgo de trastornos metablicos. Considerando esto, el Ministerio
de Salud en la Norma Tcnica ao 2004 recomienda el uso del parmetro IMC para la
evaluacin nutricional sobre los 6 aos de edad segn edad y sexo, lo que permite establecer
diferencias individuales para el diagnstico del estado nutricional. Los estndares de
referencia son del Center for Disease Control National Center for Health and Statistics
(CDC-NCHS).
56
Tabla 2. Criterios de clasificacin nutricional en el nio mayor de 6 aos

IMC = peso (kg) / talla2 (m)
IMC <p10:
IMC entre p10 y <p85:
IMC entre p85 y p95:
IMC >p95:
IMC (OMS 2007) entre 3 y 4 z-score:
IMC (OMS 2007) > 4 z-Score:
IMC > 3 z-score + comorbilidades:
Permetro abdominal >p90:
(estndar NHANES-USA 2004) y
ms alterado que el correspondiente IMC.
bajo peso
normal
sobrepeso
obesidad
obesidad moderada
obesidad severa
obesidad mrbida
obesidad abdominal
El IMC es considerado el indicador antropomtrico para diagnosticar el sobrepeso y la

obesidad en nios entre los 2 y 18 aos. El permetro abdominal debiera medirse en todo nio
>6 aos y compararse con los estndares actualmente disponibles de Fernndez et al (ver
bibliografa).
Seales de alarma en evaluacin del peso
Ascenso del canal de crecimiento del IMC en dos controles sucesivos.
Aumento del IMC >1,5 puntos en 6 meses.
La referencia para evaluar la talla ser tambin CDC-NCHS y el criterio de calificacin es
talla para la edad (T/E).
T/E <p5:
talla baja
T/E entre p5 y p95:
talla normal.
Seales de alarma en evaluacin de talla
Incremento en talla <2,5 cm en 6 meses: Incremento insuficiente.
Incremento en talla >3,5 cm en 6 meses: Descartar pubertad precoz.
Descenso en el canal de crecimiento en dos controles sucesivos.
Presencia de T/E <p10.
A nivel secundario se debe evaluar el grado de desarrollo puberal a las nias entre 8 y 14
aos y a los nios entre los 10 y 15 aos, segn tablas de maduracin sexual y etapas de
Tanner. Si la diferencia entre edad cronolgica y edad biolgica es menor a 1 ao, prima la
edad cronolgica para la evaluacin del estado nutricional y si esta diferencia es mayor de 1
ao prima la edad biolgica. La edad biolgica se determina por el desarrollo mamario en las
nias y por el desarrollo de genitales externos en los nios. El incremento significativo del
IMC cuando se comparan nios de igual edad cronolgica pero en diferentes estadios
puberales, confirma que el IMC est ms asociado a la madurez biolgica que a la edad
cronolgica.
La circunferencia abdominal tiene mejor correlacin que el IMC para el estudio de las
repercusiones metablicas en malnutricin por exceso en pediatra, quedando tambin para la
evaluacin a nivel secundario de atencin de salud.
57
Nutricin
Tabla 3. Resumen de criterios antropomtricos para evaluacin nutricional
Desnutricin
Riesgo de desnutricin
Eutrofia
Sobrepeso
Obesidad
Obesidad mrbida
Obesidad abdominal
<1 ao
1 a 6 aos
P/E <-2DS
P/E -1 y -2DS
P/E -1 y +2DS
P/T +1 y +2DS
P/T >+2DS
-
P/T <-2DS
P/T -1 y -2DS
P/T -1 y +2DS
P/T +1 y +2DS
P/T >+2DS
-
>6 aos
IMC <p3
IMC p3 y p10
IMC p10 y p85
IMC p85 y p95
IMC >p95
IMC >+3 z score y
comorbilidades
Per. abdominal ms
alterado que IMC
Los exmenes de laboratorio no son de rutina en el control sano de atencin de salud y

debern ser solicitados frente a sospechas especficas de alguna alteracin metablicanutricional o en que sospechemos de alguna enfermedad especfica.
C) Crecimiento en situaciones patolgicas especiales
a. Sndrome de Down: Pastor X et al. Rev Med Intern Sind Down 2004; 8: 34-46. www.fcsd.org
b. Parlisis cerebral: Day SM et al. Dev Med Child Neur 2007; 49: 167-71.
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c. Sndrome de Turner: Lyon A et al. Arch Dis Child 1985; 60: 932-5.
d. Enfermedad de Duchenne: Griffiths RD et al. Arch Dis Child 1988; 63: 1256-58.
e. Acondroplasia: Horton W et al. J Pediatr 1978; 93: 435.
f. Enfermedad de clulas falciformes: (1) Phebus C, et al. J Pediatr 1984; 105: 28. (2) Tanner
J, et al. J Pediatr 1985; 107: 317.
g. Myelomeningocele: Appendix 2. Ekvall S ed. Pediatric nutritition in chronic disease and
development disorders: prevention, assessment and treatment. NY: Oxford Univ. Press;
1993.
h. Sndrome de Brachmann-de-Lange: Kline A et al. Am J Med Genet 1993; 47: 1042.
i. Sndrome de Noonan: Witt D, et al. Clin Genet 1985; 30: 150.
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58
Alimentacin normal en la edad peditrica

Carlos Castillo D, Ximena Daz SM.
LACTANCIA MATERNA
La leche materna especfica del ser humano, es el nico alimento capaz de satisfacer todas
las necesidades durante los primeros 6 meses de vida ya que adems de permitir un adecuado
crecimiento y desarrollo de los distintos rganos y sistemas se adapta a las limitaciones de
maduracin del aparato digestivo, metabolismo intermediario y funcin renal.
Ventajas de la lactancia materna. a) ptima nutricin para los primeros 6 meses de vida en
forma exclusiva y adicionada de alimentacin complementaria hasta al menos el ao de edad; b)
Permite el mejor desarrollo psicomotor acorde con las potencialidades genticas del nio; c)
Mejor desarrollo del vnculo madre-hijo; d) Buen desarrollo de la microflora del tracto
gastrointestinal (bucal, intestino delgado y grueso); e) Disminucin del riesgo de desarrollar
enfermedades crnicas asociadas a la nutricin: Obesidad, diabetes tipo I y tipo II, dislipidemias;
f) Desarrollo para edades posteriores de mejor capacidad de efectuar trabajo aerbico (ejercicio).
Composicin de la leche materna (Tabla 1)
Destacan: a) Contenido de protena de alto valor biolgico adecuado para un buen crecimiento,
desarrollo psicomotor e inmunolgico; b) Alto contenido relativo de grasa de alta calidad para la
programacin y desarrollo de rganos afines (tejido adiposo, sistema nervioso central). Los cidos
grasos de cadena corta, mediana y larga, corresponden al 50% de la energa aportada por la leche
materna; proporcin ptima entre cidos grasos omega-6/omega-3 (4:1), incluyendo cidos grasos
poliinsaturados linoleico, linolnico, araquidnico, EPA (eicosapentaenoico) y DHA
(docosahexaenoico); contenido adecuado de micronutrientes para los primeros meses de vida.
La oferta de lactancia materna debe ser a libre demanda, lo que significa que el horario no es
estricto, siendo en general cada 2-3 horas da y noche los primeros 30 das y luego progresivamente
cada 3 a 4 horas a los 2 a 3 meses. La duracin de cada mamada flucta entre 5 y 10 minutos por lado.
Alimentacin de la madre nodriza: Se recomienda una alimentacin variada para el mejor
desarrollo del sabor del lactante. La madre debe evitar el consumo de alcohol y drogas, incluido
el cigarrillo, ya que pasan a la leche afectando el sabor, reducen el volumen de ella, afectan el
ciclo sueo vigilia del nio y pueden provocar dao metablico txico.
Conservacin de la leche materna: a) Temperatura ambiente: 6-12 hrs; b) Refrigerador: 2-5
das; congelador dentro del refrigerador: 14 das; congelador independiente: 3 meses.
Se recomienda no volver a congelar la leche descongelada, y mantener debidamente
rotulada la fecha de extraccin.
Contraindicaciones de la lactancia materna: a) Galactosemia clsica (absoluta); b) Madre
portadora de TBC bacilfera activa sin tratamiento y hasta la segunda semana de tratamiento; c)
Infeccin de la madre con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en lugares donde la
desnutricin es baja; d) Madre expuesta a material radioactivo; e) Madre con tratamiento
oncolgico y antirretroviral en curso; f) Madre consumidora de drogas de abuso y tabaco; g)
Alteraciones psicticas no tratadas.
59
Nutricin
ALIMENTACIN ARTIFICIAL DEL LACTANTE

Alimentacin del nio de 0 a 6 meses
Cuando no es posible disponer de leche materna o sta es insuficiente, la opcin son las
frmulas de inicio disponibles en el mercado; son frmulas modificadas a partir de leche de
vaca cuya composicin se ha acercado a la leche materna (Tabla 1).
La leche purita fortificada (LPF) an est en uso por el Programa Nacional de Alimentacin Complementaria (PNAC), pero debiera ser reemplazada en un futuro por una leche
comercial adaptada, pero con un nombre genrico a cargo del PNAC. Mientras se use la LPF,
debe reconstituirse al 7,5% para evitar un aporte excesivo de protenas, calcio, fsforo y sodio,
adicionada de 2,5% de maltosa dextrina (o sacarosa como ltimo recurso, si no est disponible
la anterior) y 2% de aceite vegetal (soya, canola) para cubrir los requerimientos de cidos
grasos esenciales omega-6 y omega-3.
Tabla 1. Composicin nutricional de leche materna, frmulas de inicio y continuacin,
LPF* de primer semestre, segundo semestre y del segundo ao de vida (por 100 mL)
Energa (KCal)
Protenas (g)
Lpidos (g)
Ac linoleico (g)
Ac linolnico (mg)
DHA (mg)
AA (mg )
Hidratos de carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Vit C (mg)
Vit D (UI)
Vit E (UI o mg ET) 5
Hierro (mg)
Cobre (mg)
Zinc (mg)
Sodio (mg)
1
2
3
4
5
Leche
materna
Frmulas
de inicio
Frmulas de
continuacin
LPF1
LPF2
LPF3
Purita
cereal4
69
1,0
4,2
0,54
34,8
8,1
5,5
7,2
34
14
4
2,2
0,23
0,04
0,025
0,3
18
66- 68
1,2 1,5
3,3 3,7
0,53 0,67
59,3 - 78
7,7 14,8
7,7 - 23
7,0 7,5
41 - 58
21 - 32
6,0 7,8
40 - 44
0,8 - 2
0,8 1,2
0,027 0,06
0,38 0,6
15 - 22
67 - 72
1,5 2,8
2,8 3,7
0,44 0,81
56 -74
66
2,5
3,95
0,3
35
5,4
67,9
57,8
5,25
13,8
0,38
0,8
0,038
0,38
29,6
67,5
2,3
2
0,3
35
9,6
67,9
57,8
5,3
13,8
0,38
0,8
0,038
0,38
29,6
71
2,9
2,6
0,4
46,7
8,7
90,5
77
7
18,4
0,5
1,45
0,05
0,8
39,5
72
1,9
1,8
0,25
10,3
90
60
5
20
1
0,6
0,03
0,6
40
7,0 8,6
53 - 115
28 - 80
6,0 9,2
41 - 68
0,8 - 2
1,1 1,3
0,04 0,08
0,5 0,8
16 - 41
Leche purita fortificada al 7,5% ms maltodextrina (o azcar) al 2,5% y aceite al 2% (en el clculo de cidos grasos
esenciales no est incluido el 2% de aceite, ya que vara de acuerdo al tipo de aceite utilizado).
Leche purita fortificada al 7,5% ms cereal al 5% y maltodextrina al 2,5%.
Leche purita fortificada al 10% ms cereal al 4%.
Leche purita cereal 10%, ms cereal al 3%.
ET = Equivalentes de tocoferol.
Alimentacin del nio de 6 a 12 meses

El ideal es mantener la lactancia materna, agregando a esta edad la alimentacin
complementaria. De ser insuficiente la leche materna, o si sta no es posible, la recomendacin es el uso de las frmulas comerciales de inicio o continuacin. Si el nio est recibiendo
leche purita fortificada, se mantendr reconstituida al 7,5% con la adicin de maltosa-dextrina
al 2,5% (o sacarosa de no disponerse) y cereal al 5% para completar las recomendaciones de
energa; no se agregar aceite ya que ste se incorpora en la alimentacin complementaria.
60
ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA
Consiste en la administracin de cualquier alimento slido o lquido distinto a la leche
cuyo objetivo es satisfacer las necesidades de nutrientes y favorecer el desarrollo normal de la
conducta alimentaria ofreciendo al nio nuevas texturas y sabores.
La alimentacin complementaria debe iniciarse a los 6 meses de edad (no antes de los 5 meses
ni despus de los 6 meses). Justifican el inicio a esta edad: a) Lactancia materna en riesgo de no
cubrir las demandas de energa, protena y micronutrientes para estas edades; b) Aporte de
micronutrientes por la alimentacin complementaria, en especial Fe, Zn; c) Desarrollo psicomotor
madurado para recibir alimentacin ms slida (control de cabeza y tronco, desaparicin del reflejo
de extrusin, capacidad adecuada de deglucin e inicio de la masticacin); d) Disminucin del
riesgo alrgico o retraso en su aparicin, incluso en nios con antecedentes familiares de atopia; e)
Retraso en la aparicin de enfermedad celaca en aquellos con riesgo de desarrollarla.
Debe ofrecerse al nio una papilla licuada de consistencia suave que contenga en su
composicin cereales, verduras variadas, carnes magras de vacuno, ave, cerdo y aceite vegetal
(Nutra Omega 3, canola, soya, maravilla). No hay evidencia que justifique iniciar los diferentes
alimentos en forma individual; tampoco hay evidencia actual para retrasar el inicio del aporte de
legumbres, pescado y huevos. Se recomienda no agregar sal al menos los primeros 2 aos. El
postre ofrecido debe ser pur de frutas; se recomienda no agregar azcar ni endulzantes artificiales.
El volumen a administrar debe ser progresivo segn la tolerancia del nio llegando hasta 150 g
a los 8 meses considerando 80-100 g de postre. A partir de los 9 meses aumentar la papilla a 200 g
manteniendo el postre. La consistencia puede ir aumentando a comida molida en torno al ao de
edad y a picada despus de los 18 meses, junto a la erupcin de las muelas.
La segunda comida se debe incorporar 1 a 2 meses despus de la primera, suspendiendo la
leche correspondiente a ese horario.
En pocas calurosas puede ofrecerse al nio agua (hervida si no se cuenta con agua
potable) en cantidades de 20 a 50 mL separada de los horarios de leche; no debe ofrecrsele al
nio: refrescos en polvo o lquidos, bebidas azucaradas ni sodas.
El uso de leches rotuladas como frmulas 3 a partir del ao de edad, no tiene una base
cientfica que justifique su eleccin por sobre otras leches disponibles.
Suplementos nutricionales
a. Vitamina D: Se recomienda suplementar en los lactantes que reciben lactancia materna y
leche purita fortificada 400 UI diarias; y los que reciben menos de 1.000 ml de frmulas
modificadas, est por estudiarse si en el norte del pas pudieran requerir menos dosis y
cantidades mayores en las zonas australes.
b. Hierro: En el recin nacido de trmino con lactancia materna exclusiva, se recomienda la
suplementacin profilctica a partir de los 4 meses y hasta el ao con 1 mg/kg/da. Tanto las
frmulas de inicio como de continuacin y la leche purita fortificada no requieren
suplementacin ya que se encuentran fortificadas con hierro. En lactantes prematuros o de
bajo peso se recomienda iniciar el aporte cuando duplican el peso de nacimiento o a los 2
meses de edad cronolgica y hasta el ao de edad corregida con 2 mg/kg/da. El inicio podra
adelantarse en prematuros extremos, al momento de comenzar el crecimiento acelerado.
c. Zinc: Se recomienda suplementacin en lactantes prematuros y/o pequeos para la edad
gestacional, alimentados con pecho materno o frmulas que no sean para prematuros con
dosis de 3 mg/da hasta el ao de vida.
d. Flor: En zonas del sur del pas donde el contenido de F del agua potable sea <0,3 ppm se
recomienda suplementar a partir de los 6 meses con 0,25 mg diarios.
61
Nutricin
Alimentacin del nio de 12 a 24 meses de edad

En este periodo el nio debe incorporarse progresivamente a la mesa familiar. Debe recibir
4 comidas: desayuno, almuerzo, once y comida. La suspensin de la leche de la noche se
recomienda entre los 12 y 18 meses en nios con estado nutricional normal y a ms tardar a los
24 meses.
No se recomienda dar colaciones ni otros alimentos fuera de las horas establecidas para las
comidas. Si en la sala cuna est establecida la colacin sta deber ser en base a fruta, jugos
naturales sin azcar, o lcteos con bajo contenido graso.
La leche purita fortificada se debe reconstituir al 10% ms cereal al 4% (dependiendo del
estado nutricional del nio); en lo posible no debiera considerarse el aporte adicional de
maltodextrina o sacarosa. A partir de los 18 meses y hasta los 4 aos el PNAC entrega Leche
Purita Cereal la cual se debiera preparar al 10% ms cereal al 3%, pero sin maltodextrina,
aunque la densidad energtica disminuya a unas 56 kcal/dL; esto se compensa con la
alimentacin slida.
Dependiendo del estado nutricional del nio y de las condiciones socioeconmicas debiera
considerarse la incorporacin de leches semidescremadas o descremadas.
Alimentacin del preescolar y escolar
Tabla 2. Recomendacin de distribucin de la energa aportada por la alimentacin a
partir de la edad del preescolar, escolar y adolescente
Horario
Desayuno
Almuerzo
Once
Cena
Colacin
% para el preescolar
% para el escolar
% para el adolescente
20
35
15
20-25
5-10
20
30
15
25-30
5-10
20
35
30-35
10-15
Preescolar
A partir de los 2 aos el nio debe incorporarse a la mesa familiar, completa su patrn de
autoalimentacin, adquiere hbitos y preferencias alimentarias que influirn sobre su alimentacin a futuro.
Se recomienda realizar 4 alimentaciones diarias; no siendo indispensable la colacin, no
debe ser ms de 1 diaria y de preferencia fruta. Adems:
a. Consumir lcteos 2,5 porciones en el da (total 500 mL) semidescremados o descremados.
b. Dos porciones de verduras y 3 frutas diarias (5 al da, que incluye la variacin de colores de frutas
y verduras). Ensaladas crudas a ir incorporando progresivamente y con la mayor variedad posible.
c. Legumbres al menos 1 porcin (150 g) 2 veces por semana.
d. Pescado o mariscos 3 a 4 porciones (60 g) semanales.
e. Carnes magras rojas y blancas (vacuno, ave, cerdo) 4 porciones (60 g/porcin)/semana.
f. Huevos 3 unidades por semana.
g. Restringir el consumo de frituras, alimentos con grasas saturadas y colesterol, as como el
consumo de azcar y sal.
h. Golosinas: evitar su uso rutinario; consumo espordico.
Escolar
Se recomiendan 4 comidas principales y eventualmente 1 colacin saludable, considerando una proporcin balanceada de los nutrientes: grasas entre 20% y 30% de la energa, con una
62
proporcin 1:1:1 entre cidos grasos saturados, poliinsaturados y monoinsaturados, considerando el aporte de 1-3; hidratos de carbono 55%-60% de las caloras, siendo los azcares
simples no ms del 10% (sacarosa).
Requiere darse importancia al desayuno y debe llevar la colacin saludable desde su casa,
evitando lo ms posible las comidas al paso y consumo de golosinas.
Alimentacin del adolescente
En el establecimiento del patrn alimentario del adolescente participan diferentes factores tales
como influencia de los pares, modelos parentales, disponibilidad de comida, preferencias, costo de
los alimentos, convivencia, creencias personales y culturales, la publicidad y la imagen corporal.
Diversas encuestas alimentarias a adolescentes que han comparado esos resultados con las
recomendaciones de la Pirmide Alimentaria encuentran que existe menor ingesta de frutas,
verduras, productos lcteos (calcio), legumbres y alto consumo de grasas totales, grasas
saturadas y azcares.
El adolescente chileno tiene riesgos de deficiencia nutricional de calcio (menor consumo
de lcteos) y al parecer de vitamina D (menor tiempo de vida al aire libre y mucho tiempo al
frente de una pantalla).
El adolescente dispone de dinero para uso personal (mesada), come en grupo fuera de casa
y enfrenta una amplia oferta de golosinas y comida rpida (compra impulsiva).
La cena es el horario de comidas que ms omiten los adolescentes y en segundo lugar el
desayuno. Pueden estar en riesgo nutricional dados estos menores horarios formales y mayor
cantidad de horarios informales en base a golosinas slidas y lquidas. Aquellos adolescentes
quienes realizan comidas cotidianas familiares frecuentemente, presentan mayor ingesta de
frutas, verduras, nutrientes crticos, realizan desayuno, cenan en la noche y presentan menor
ingesta de bebidas gaseosas en su etapa adulta joven.
Dentro de las adicciones alimentarias se presenta el consumo de cafena y alcohol. El
primero comienza frecuentemente en los primeros aos de la vida con el consumo de
gaseosas, se acenta en la adolescencia agregndose el consumo regular de t y/o caf. Los
signos de dependencia incluyen cefalea y cuadros depresivos o angustiosos. En relacin al
alcohol su consumo se inicia en la adolescencia asociado a reuniones sociales (fiestas, eventos
deportivos, reuniones familiares), de preferencia en varones.
Orientaciones educativas para la familia del adolescente:
a. Estimular el cumplimiento de horarios familiares de alimentacin en especial cena.
b. Establecer rutinas de vida al aire libre sumadas a prcticas escolares: plazas o lugares de
esparcimiento, deportes. Especial nfasis en estas actividades los fines de semana y perodos
de vacaciones.
c. Considerar un aporte restringido de dinero (mesada) y evitando su entrega diaria.
Educar a la familia en el tipo de alimentos a adquirir (alimentos saludables)
d. Retrasar al mximo la adquisicin familiar de productos con cafena: Gaseosas, caf, t,
bebidas energticas, chocolates.
e. Retrasar al mximo inicio del consumo de alcohol (vida adulta).
BIBLIOGRAFA
1. Nwaru BI, Erkkola M, Ahonen S, et al. Age at the introduction of solid foods during the first year and
allergic sensitization at age 5 Years. Pediatrics 2010; 125: 50-9.
2. Grimshaw KEC, Allen K, Edwards CA, et al. Infant feeding and allergy prevention: a review of current
knowledge and recommendations. A EuroPrevall state of the art paper. Allergy 2009; 64: 1407-16.
3. United States Department of Agriculture. Dietary guidelines 2010. www.USDAchoosemyplate.gov.
63
Trastornos de la conducta alimentaria

Carlos Castillo D.
El consumo de alimentos est regulado por factores metablicos, aspectos psicolgicos,

sociales y culturales lo que permite lograr un equilibrio con la excrecin de residuos (va
heces, orina, piel, respiracin) sumadas a lo depositado como crecimiento. Muchas enfermedades no asociadas a estos mecanismos de regulacin pueden alterar este equilibrio: Renales,
genticas, cardiopatas, gastrointestinales. El manual de diagnstico y estadstico de los
trastornos mentales (DSM-IV) distingue en la actualidad las siguientes alteraciones directamente relacionadas con los mecanismos de regulacin del apetito:
Tabla 1. Trastornos de la conducta alimentaria infantojuvenil (DSM IV)
a. Alteraciones de conducta alimentaria del lactante y preescolar (F 98.2)
b. Anorexia nerviosa: Forma restrictiva
Forma purgativa
c. Bulimia:
Asociada a vmitos
No asociada con vmitos
d. Trastorno por atracones de comida (binge eating)
e. Pica (F 98.3)
f. Rumiacin (F 98.2)
g. Trastornos inespecficos: Adicciones alimentarias, hacer dietas.
1.
Trastornos de la conducta alimentaria del lactante y preescolar
La DSM-IV propone como elementos centrales de su diagnstico a:

1. Incapacidad persistente para comer adecuadamente, asociado a una dificultad significativa
para ganar peso o una prdida de peso, con una duracin mayor a 1 mes.
2. Ausencia de enfermedad digestiva u otra enfermedad mdica (ej.: reflujo gastroesofgico).
3. El trastorno alimentario no se explica por la presencia de otro trastorno mental (ej.: rumiacin)
o por no disponibilidad de alimentos.
4. El inicio del trastorno ha de presentarse antes de los 6 aos de edad.
Los 3 primeros son congruentes con nuestra experiencia nacional en el tema; en el punto 4,
la mayora de los casos se sospechan y diagnostican antes de los 2 aos de edad.
Existe una serie de manifestaciones que se han agrupado como alteraciones del desarrollo,
entre las que se incluyen clicos de los primeros meses, alteraciones del ciclo sueo-vigilia,
alteraciones de la conducta alimentaria de la infancia y otras alteraciones conductuales (ej.:
rabietas frecuentes). Estas alteraciones pueden asociarse a sndrome de dficit atencional e
hiperactividad en edades posteriores.
Aspectos ms importantes al evaluar a un nio que no quiere comer:
a) Buscar signos de enfermedad orgnica: Es la tarea inicial, aunque la mayor frecuencia est
asociada a causas no orgnicas.
b) Si el lactante no come las porciones apropiadas en relacin a las recomendaciones para
edad, sexo y actividad fsica.
c) No come todo lo que la madre o persona al cuidado del nio quiere que coma, o bien no
come solamente algunos alimentos.
d) Asociacin a retraso de crecimiento o a signos de desnutricin y
64
e) La edad del paciente y desde cundo est presente el problema. La presencia de alteraciones
de la conducta alimentaria desde el primer semestre de vida obliga a descartar patologa
orgnica (ej.: enfermedades metablicas).
Para responder si estamos o no frente a este diagnstico se debe evaluar ordenadamente:
1. Aspectos de la madre. Se han descrito como importantes en el desarrollo del problema, depresin
y/o estrs materno y desinters materno por el cuidado del hijo (ej.: madre adolescente). Como
factor de riesgo se considera el trabajo materno fuera del hogar en jornada extendida.
2. Aspectos del nio. Influyen aspectos con un componente gentico significativo:
Temperamento indiferente, seales de apetito poco evidentes.
3. Aspectos familiares-culturales: Asistencia a sala cuna-jardn infantil; familias desestructuradas o
caticas. Debiera incluirse en este tem la posibilidad de maltrato infantil o sndrome de Mnchaussen.
Debe efectuarse una anamnesis dirigida sobre las relaciones del nio con sus mayores, en
especial su madre o cuidadora; evaluar posibles problemas psicolgicos del entorno familiar y
del nio; puede ser necesaria la entrevista con psiclogo infantil si hay dudas razonables (ej.:
depresin materna, maltrato infantil). Complementan a la anamnesis nutricional, el anlisis de
las ingestas de energa y protenas y la de micronutrientes, adems de la valoracin del estado
nutricional mediante la antropometra clsica.
El rol de la madre en el origen de los trastornos de conducta alimentaria de un lactante o
preescolar puede ser compartido con otras personas: Abuelos, hermanos mayores, servicio
domstico, personal de jardines infantiles. Es frecuente que muchos se deban a manejos
inadecuados desde las primeras semanas de vida, durante la lactancia, pero es ms frecuente
que la educacin alimentaria inadecuada por parte de la madre se haga ms relevante en las
etapas de separacin o individualizacin, que va desde los 6 meses de edad y hasta los 3 aos,
proceso en que el nio va independizndose en su alimentacin, lo que a veces no es muy
aceptado por la madre, generndose tensiones y rechazo alimentario.
Exmenes de laboratorio: A considerar solamente si se sospecha alguna patologa
especfica, ej. sndrome de malabsorcin intestinal.
Prevencin
La educacin alimentaria es la accin ms importantes de prevencin que debe compatibilizarse
con otras acciones educativas y preventivas (desarrollo psicomotor, higiene, vacunas, etc). Debe ser
efectuada por profesionales entrenados en este campo (mdicos, nutricionistas, enfermeras) y
comenzar desde el control de embarazo y continuar en los controles de nio sano.
Lo ideal es que el problema se prevenga si ello es posible. Es importante en los cuidados
puericultores, educar a la madre desde los primeros meses de vida en ir concordando con el
desarrollo del nio en los elementos sealados en la Tabla 2.
Enfrentamiento bsico
Una vez descartado con fundamento la presencia de enfermedad, los esfuerzos deben dirigirse a
reorientar prcticas alimentarias en el hogar, establecer horarios de alimentacin, restringir el consumo
Tabla 2. Aspectos preventivos de los trastornos del desarrollo
de la conducta alimentaria de la infancia
Horarios estables de alimentacin cada 3-4 horas (en especial a partir del destete).
a) Ambientes tranquilos y estables para alimentarlo.
b) Evitar la televisin u otros distractores durante las alimentaciones.
c) Respetar las seales de apetito y saciedad del nio, incluyendo una duracin hasta 30 minutos de cada alimentacin.
d) Alimentacin variada desde el segundo semestre (a completarse en edad preescolar).
e) Permitir la progresiva autoalimentacin del nio, incluyendo el uso de la mano del nio en vez de la cuchara.
Nutricin
65
de golosinas y jugos de fruta o gaseosas, adecuar los horarios de televisin u otras entretenciones,
reorientar el modo de relacionarse de la madre con su hijo en general y en especial durante los horarios
de alimentacin, aliviar la tensin familiar y materna ante el nio que no come todo lo ofrecido que no
presenta problemas de crecimiento, proponer modificaciones dietarias si ellas se justifican.
El uso de frmacos estimulantes del apetito tiene poco fundamento y podra tener justificacin
como una herramienta con un efecto placebo no bien evaluado hasta ahora: Ciproheptadina;
dihexazin, carnitina. No hay evidencias de efecto favorable con el uso de vitamina A, D, K, E, C,
folato, riboflavina, B6, B12 ; existe asociacin entre desnutricin y dficit severo de piridoxina (beriberi) y tambin una asociacin entre dficit severo de cido nicotnico (pelagra) y anorexia. En
nuestra realidad actual latinoamericana hay un bajo riesgo de deficiencia nutricional de vitaminas,
a menos que se trate de condiciones o enfermedades asociadas a este riesgo (ej.: Enfermedad
celaca, fibrosis qustica, dietas vegetarianas, uso de anticonvulsivantes).
2. Trastornos de la conducta alimentaria de la adolescencia
Es un conjunto de trastornos que se desarrollan a esta edad y que se pueden prolongar hacia la
vida adulta. Tienen una mayor prevalencia en estratos socioeconmicos medios y acomodados.
En las estructuras pblicas de atencin de salud ambulatoria se est instaurando un
programa de control del adolescente que incluye aspectos de ginecologa, adicciones, imagen
corporal y alimentacin. Ello exigir la revisin de estrategias de intervencin preventiva y
teraputica con fundamento cientfico.
Anorexia nerviosa
Criterios diagnsticos DSM-IV-TR
1. Rechazo a mantener el peso corporal * del lmite inferior de normalidad en relacin a edad y talla,
o falla en obtener un aumento de peso normal durante la adolescencia (>85% del peso promedio).
2. Miedo intenso a ganar peso o convertirse en obeso, incluso estando por debajo del peso normal.
3. Alteracin en percepcin del peso o aspecto corporal, exageracin de su importancia en la
autoevaluacin o negacin de los peligros del bajo peso corporal.
4. Presencia de amenorrea posmenarquia; por ejemplo, ausencia de al menos tres ciclos
menstruales consecutivos.
Formas de presentacin
a) Tipo restrictivo: Durante el episodio, la enferma(o) no recurre regularmente a atracones o a
purgas (p. ej.: provocacin del vmito o uso excesivo de laxantes, diurticos o enemas).
b) Tipo compulsivo/purgativo: Durante el episodio, la enferma(o) recurre regularmente a
conductas compensatorias (p. ej.: provocacin de vmito o uso excesivo de laxantes,
diurticos, enemas o ejercicio).
Los criterios centrales para el diagnstico durante la adolescencia son B y C. El temor intenso a
ganar peso puede no ser muy consciente al inicio del diagnstico y la amenorrea puede no ser muy
evidente en las primeras etapas posmenarquia. Descrita por sobre los 10 aos de edad, principalmente
en mujeres (incidencia en varones <5%); se da principalmente en estratos socioeconmicos altos.
Bulimia nerviosa
Formas de presentacin
a) Purgativa: Durante el episodio, el individuo se provoca regularmente el vmito o usa laxantes,
diurticos y/o enemas en exceso.
b) No purgativa: Durante el episodio, el individuo emplea otras conductas compensatorias
inapropiadas, como el ayuno o el ejercicio intenso, pero no recurre regularmente a provocarse
vmitos ni usa laxantes, diurticos y/o enemas en exceso.
66
Criterios diagnsticos DSM IV-TR

1. Atracones de comida repetidos, definido como:
a) Ingesta de alimento en un corto espacio de tiempo (ej.: En un periodo <2 h) en cantidad
superior a la que la mayora de las personas ingeriran en un periodo de tiempo similar
y en las mismas circunstancias.
b) Sensacin de prdida de control sobre la ingesta del alimento (ej.: Sensacin de no poder
parar de comer o no poder controlar el tipo o la cantidad de comida que se est ingiriendo).
2. Conductas compensatorias inapropiadas y repetidas para no ganar peso: Provocacin del vmito,
uso excesivo de laxantes, diurticos y/o enemas u otros frmacos; ejercicio excesivo y frecuente.
3. Los atracones y las conductas compensatorias inapropiadas tienen lugar, en promedio, al
menos dos veces a la semana en un periodo de 3 meses.
4. La autoevaluacin est exageradamente influida por el peso y la silueta corporal.
5. La alteracin no aparece exclusivamente en el transcurso de anorexia nerviosa.
Una vez sospechado o efectuado alguno de estos diagnsticos, debe ser referido a grupo
especializado, constituido por psiquiatra, mdico nutrilogo, nutricionista y otros profesionales colaboradores como psiclogo, terapeuta ocupacional, endocrinlogo, enfermera.
El manejo es primariamente ambulatorio. La hospitalizacin est indicada frente a
sospecha o comprobacin de alteraciones hidroelectrolticas, imposibilidad de manejo en
hogar, gran deterioro nutricional e ideacin suicida. Los aportes alimentarios son va oral,
siendo excepcional la necesidad de alimentacin por sonda nasogstrica.
3. Trastornos de la conducta alimentaria no especificados: EDNOS (DSM IV-TR)
Es la forma ms frecuente de trastornos de la conducta alimentaria, en la que no se
cumplen todos los criterios para los 2 trastornos previos. Se define como:
1. Cumple todos los criterios para anorexia nerviosa (AN), excepto mantener menstruaciones regulares.
2. Cumple criterios de AN, pero el peso se mantiene en lmites de normalidad.
3. Cumple criterios de bulimia nerviosa, excepto que las conductas compensatorias ocurren
menos frecuente que 2 v/semana, o la duracin es <3 meses.
4. Uso regular de conductas compensatorias despus de comer cantidades menores de comida,
con un peso normal.
5. Mascar o escupir sin deglutir grandes cantidades de comida.
6. Episodios recurrentes de atracones, sin conductas compensatorias regulares.
Rumiacin
Se observa en enfermos con deprivacin socioafectiva, principalmente en nios con dao
neurolgico. Se suele confundir con reflujo gastroesofgico, crisis distnicas o trastornos de deglucin,
tambin frecuentes en los mismos pacientes. El manejo es estimulacin psicomotora y afectiva.
Pica
Llevarse a la boca, chupar y/o deglutir sustancias no comestibles; se considera anmalo a
partir de los 18-24 meses de edad.
BIBLIOGRAFA
1. Hurley K, Black M, Papas M, Caufield L. Maternal symptoms of stress, depression, and anxiety are related
to nonresponsive feeding styles in a statewide sample of WIC participants. J Nutr 2008; 138: 799-805.
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edition text revision (DSM-IV-TR), 2000.
67
Obesidad, dislipidemia, sndrome metablico

Francisco Moraga M., Jeanette Cceres V.
OBESIDAD
Es una enfermedad por cuanto provoca dao al organismo directamente; es de curso
crnico y es el principal factor de riesgo epidemiolgico en nios para el desarrollo de las
enfermedades crnicas no transmisibles del adulto como enfermedades cardiovasculares,
hipertensin, diabetes tipo II, algunas formas de cncer, etc.
Definicin
Se considera un aumento maladaptativo del contenido graso del organismo, que puede ser definido
de varias maneras: antropomtrico, en relacin a patrones o normas preestablecidas; funcional, por la
existencia de comorbilidades relacionadas con el exceso de grasa o estadstico mayor morbimortalidad.
La mejor correlacin con morbilidad est dada por la combinacin de IMC como reflejo de
la composicin corporal, y de permetro abdominal como marcador de comorbilidad,
parmetros para los que existen estndares validados con tablas de referencia y permiten
estimar una buena correlacin con la grasa corporal as como con complicaciones secundarias
de obesidad (hipertensin arterial, dislipidemias, hiperglicemia). La distribucin central
(troncal o androide) del exceso graso se asocia a mayor riesgo de comorbilidad como
hipertensin o diabetes. As, para un diagnstico completo, importa cuantificar el peso, la
masa grasa y la distribucin de la grasa corporal, lo que nos permite hacer el diagnstico,
reconocer riesgos de salud asociado y pronstico.
El contenido graso refleja la interaccin gentica y ambiental. El nmero y tipo de genes
relevantemente comprometidos no estn completamente identificados. Los factores ambientales
como facilidad de acceso a los alimentos, su densidad calrica, actividad fsica (sedentarismo,
epidemiolgicamente entendido como no efectuar ejercicio al menos 15 minutos dos veces a la
semana), la raza (la etnia mapuche tiene 15 veces ms riesgo de obesidad), ambiente familiar (el
hijo menor en familias numerosas, familias extendidas, hijo nico, hijos de padres separados,
presencia de familiares obesos) y condiciones de vivienda y entorno son fcilmente identificables,
pero difciles de controlar para propsitos teraputicos o preventivos a largo plazo.
Diagnstico
El uso de la relacin P/T es el estndar antropomtrico en el menor de 6 aos, definiendo
obesidad con P/T >120% sobre el Pc 50 a nivel individual o sobre +2 DE a nivel poblacional;
sobre esta edad, el estndar es el IMC usando como patrn las tablas OMS 2007 de IMC.
Seales de alarma se consideran un cambio del canal de crecimiento del IMC en dos
controles (por ejemplo cambio del IMC desde el rango percentil 50-75 a percentil 75-85) y
aumento del IMC *1,5 puntos en 6 meses; a nivel individual, la valoracin del IMC debe
corregirse por grados de desarrollo puberal de Tanner.
Nios y adolescentes con IMC *Pc 95 deben ser evaluados detalladamente ya que este valor
se asocia con mantencin de obesidad hacia adulto y a morbilidad relacionada con obesidad. Los
nios con IMC entre Pc 85 y Pc 95 requieren de evaluacin orientada a pesquisar comorbilidad.
68
Tratamiento
Evaluar la presencia de complicaciones y de causas secundarias de obesidad, las que
representan menos del 5%. Algunos sndromes genticos pueden cursar con obesidad, sin embargo
se asocian a dismorfias como en Lawrence-Moon-Biedl y Cohen, tienen talla baja e
hipogonadismo como el Prader-Willi, o presentan retraso del desarrollo psicomotor, o presentan
talla alta y conducta bulmica (defecto del receptor 4 de melacortina). Entre las causas
endocrinolgicas est el hipotiroidismo y el sndrome de Cushing, ambos con talla baja y, en el
ltimo, hallazgos caractersticos al examen fsico (estras violceas, obesidad centrpeta,
hirsutismo). El examen fsico y un anlisis de la curva de crecimiento descartan estas condiciones.
Se debe motivar al grupo familiar; para esto, el pediatra debe estar familiarizado con los tipos
de familia e identificar aquellas cuya organizacin ofrece mayores riesgos. La anamnesis
nutricional incluye estimacin de la energa ingerida (caloras), consulta sobre quienes preparan
la comida, quin la administra, reconocer fuentes externas de consumo como colegio, horarios
de la familia y supervisin de la ingesta. Historia de la actividad fsica, periodos de inactividad y
horarios de ejercicios, para cuantificar aproximadamente el gasto energtico.
Tabla 1. Complicaciones de la obesidad infantil
Problemas psicosociales
Trastornos respiratorios
Trastornos ortopdicos
Trastornos neurolgicos
Trastornos metablicos
Trastornos cardiovasculares Enfermedades malignas
-
Depresin-suicidio adolescente
Falta de autoestima
Hipoventilacin-insuficiencia respiratoria
Apnea
Necrosis asptica de la cadera (Perthes)
Deformidad en varo (Blount) o valgo de las extremidades
Pie plano
Pseudotumor cerebrii
Sndrome de fatiga crnica adolescente
Hiperlipidemias
Esteatohepatitis
Diabetes tipo II
Enfermedad ovrica poliqustica
Aterosclerosis
Cncer de mama
Cncer vescula biliar
Finalmente, hay que proponerse metas alcanzables y sostenibles en el tiempo, especialmente en

la obesidad no complicada, orientadas a la modificacin de hbitos no saludables identificados en
la historia obtenida, teniendo como propsito modificaciones graduales, que se mantengan, antes
de introducir nuevos cambios; modificaciones en la dieta buscan reforzar horarios de alimentacin,
sustituir golosinas y asegurar la cantidad de caloras necesarias para un crecimiento normal de
acuerdo a la edad. Lo ideal es prevenir el desarrollo de obesidad o efectuar la sospecha precoz de su
instauracin ya que el inicio de hbitos parte desde el ao y el establecimiento de stos
(alimentarios y otros) se logra entre los 5 y los 7 aos, posteriormente es muy difcil lograr
cambios. El objetivo final ser lograr una alimentacin y estilo de vida saludable, obtener un IMC
<Pc 85 o, en pacientes con obesidad mrbida y/o complicaciones metablicas asociadas, lograr una
baja de peso tal que signifique el control de estas complicaciones (ver captulo siguiente).
La prevencin de la obesidad es responsabilidad del pediatra general. Aquellos nios con
obesidad mrbida an sin complicaciones y aquellos en que se detecte comorbilidad
(hipertensin, dislipidemias, hgado graso), deben ser referidos al especialista. Los nios
Nutricin
69
menores de 2 aos muy obesos requieren ser evaluados antes de decidir iniciar tratamiento
nutricional. El resto de los nios y adolescentes en riesgo y obesos deben ser tratados segn
disponibilidad de recursos pudiendo ser tratados por el pediatra general en atencin primaria.
La terapia farmacolgica, ampliamente usada en adultos ha motivado el uso de frmacos
anorexgenos, los que en estudios controlados no han demostrado mejores resultados que placebo,
dieta y actividad fsica, por lo cual no hay evidencia que confirme su utilidad en obesidad infantil. El
uso de hormona de crecimiento recombinantes en el sndrome de Prader Willi es una costosa pero
aparentemente buena alternativa teraputica para contribuir a moderar la composicin corporal.
Obesidad mrbida en nios y adolescentes
No hay un consenso en la calificacin de intensidad de la obesidad. Para efectos
operacionales entenderemos por obesidad mrbida en nios y adolescentes cuando se presenta
un IMC >3 a 4 z-escor de la referencia OMS 2007 acompaada de la presencia de
comorbilidades. Obesidad moderada IMC entre 3 y 4 z-escor y obesidad severa >4 z-escor.
El concepto de obesidad abdominal definiremos a permetro abdominal >percentil 90 (estndares
NHANES-USA 2004) que est ms alterado que el correspondiente IMC por edad y sexo.
La presencia de alteraciones metablicas o fsicas (resistencia insulnica, intolerancia a la
glucosa, diabetes tipo II, dislipidemias, epifisiolisis) tambin deben considerarse como criterio
de inclusin, aun cuando no se cumpla el criterio antropomtrico.
Aquellos nios que cumplen con la definicin, requieren de un manejo estructurado y
complejo, con participacin de pediatras nutrilogos, endocrinlogos y gastroenterlogos, psiquiatra infantil, psiclogo, nutricionista, kinesilogo, terapeuta ocupacional, trabajador social; estas
condiciones no estn soportadas por la estructura de salud pblica actual.
Con este propsito se ha establecido un proyecto cuyos objetivos son lograr cambios de
conducta en el paciente y en su familia, de modo de lograr que se involucren en su enfermedad,
mejorar su estado nutricional y metablico y evaluar los mtodos empleados en este programa.
A) Manejo intrahospitalario en unidad especializada de Nutricin Infantil
Los objetivos de hospitalizar a estos nios son:
Completar el estudio diagnstico multidisciplinario.
Lograr juntas mdicas para acordar planes de trabajo, que implican efectuar un plan
intensivo de educacin a las familias y el nio afectado.
Iniciar terapia integral con la participacin de todos los subespecialistas peditricos,
adems de nutricionista y kinesilogo en forma totalmente supervisada.
Lograr cumplimiento de etapas iniciales de motivacin para los cambios de hbitos.
Lograr un descenso suficiente de peso, que aporte a la motivacin para seguir en
tratamiento supervisado.
Si hay fracaso de las medidas mdicas lo mejor llevada posibles, se deja abierta la
posibilidad de llegar a una ciruga baritrica.
Evaluacin clnica
1. Anamnesis detallada, incluyendo antecedentes mrbidos de familiares directos como
morbilidad cardiovascular, hbitos alimentarios, diabetes, etc.
Valorar curva pondoestatural graficando evolucin de peso y talla si hay datos, registrar hbitos
de sueo, anamnesis nutricional con evaluacin de ingesta y forma de compra de alimentos.
2. Examen fsico
Antropometra: Peso con disponibilidad de balanza capaz de registrar pesos superiores
a 120 kg; talla al ingreso u otra al egreso; permetro abdominal con huincha plstica
inextensible de 2 metros. Las mediciones estandarizadas son semanales, incluyendo el
permetro braquial. Maduracin puberal por escala de Tanner.
70
Presin arterial, frecuencia cardaca y respiratoria en vigilia y sueo.

Hallazgos relevantes como acantosis, xantomas y xantelasmas, etc.
3. Exmenes de laboratorio e imgenes:
- Test de tolerancia a la glucosa 0-120 min con insulinemia simultnea.
- Protena C reactiva ultrasensible; 2 mediciones: 1 diagnstica y la segunda durante
el seguimiento.
- Perfil lipdico; 3 mediciones: Una primera diagnstica, una segunda con un 10% de
baja de peso y una tercera en el seguimiento.
- Ecografa o TAC abdominal (pacientes <130 kg) para medicin de grasa abdominal
y esteatosis heptica.
- Estudio polisomnogrfico de sueo; realizar una primera en todo paciente en busca de
comorbilidad en su obesidad y segn resultados evaluar la necesidad de posteriores.
- Estudio radiogrfico de epifisiolisis segn clnica.
- Calorimetra indirecta.
- Test de esfuerzo y evaluacin de capacidad submxima (STEP).
- Estudio gentico; si es posible estudiar marcadores genticos asociados a obesidad
mrbida: Receptor 4 de melanocortina, leptina, etc.
Intervenciones propuestas
a) Plan dietario. Dietas restrictivas o ultrarrestrictivas
1. Caloras: Para lograr un descenso de peso a un ritmo adecuado, la restriccin de
aporte de energa se establece en torno al metabolismo basal y dietas con restricciones
ms acentuadas (ultrarrestrictivas) hasta 700-800 Kcal/d para escolares y adolescentes.
2. Protenas: El aporte debe mantenerse en torno a los requerimientos, lo que implica
aumentar el porcentaje de las caloras totales proporcionadas como protenas (P%)
en forma significativa, en torno a un P% de 20.
3. Hidratos de carbono: El aporte debe basarse en almidones, excluyendo algunos
disacridos (sacarosa, maltosa) o monosacridos (fructosa, glucosa).
4. Lpidos: Deben asegurarse los requerimientos de cidos grasos esenciales omega-3
y omega-6.
5. Micronutrientes: Suplementacin de micronutrientes en conformidad a los requerimientos normales para la edad.
b) Plan de actividad fsica
Se realizar un plan coordinado con kinesiologa, con exigencias graduales, personalizado
de acuerdo a capacidad cardiovascular.
a) Plan de entretenciones
Debiera ser dirigido por un terapeuta ocupacional e incluye otorgar las facilidades para
traer al hospital entretenciones tales como guitarra, libros de lectura, equipos de radio
personales y la mantencin de actividades escolares. Puede permitirse el egreso
durante los fines de semana.
b) Plan educativo
Al menor: Evaluacin por psiclogo del grado de motivacin. Incluye:
- Educacin sobre la enfermedad obesidad y sus complicaciones a largo plazo;
- Educacin en hbitos de compra impulsiva fuera del hogar;
- Educacin en hbitos de sueo;
- Test de motivacin al paciente y a su familia.
A los padres:
- Visita educativa a supermercado sobre modificaciones de hbitos de compra,
periodicidad de compra, dinero a disponer para ellas, reas del supermercado a
evitar (identificar rea de golosinas y bebidas).
71
Nutricin
- Educacin por nutricionista a quien prepara y sirve los alimentos en el hogar;

- Talleres de cocina efectuados por nutricionista especializada en pediatra;
- Educacin en hbitos de sueo.
c) Manejo psicolgico
Evaluacin diagnstica por psiquiatra infantil y seguimiento teraputico por psiclogo
infantil
B) Manejo ambulatorio
Al egreso del hospital el nio o adolescente seguir en control bajo la responsabilidad del
equipo mdico peditrico nutricional en el consultorio de especialidad.
La frecuencia de controles ser inicialmente semanal y cada 2 semanas despus del
primero o segundo mes de seguimiento. Controles va telefnica una vez por semana de
responsabilidad de mdico o nutricionista, con el uso de una pauta estandarizada de cotejo de
acciones a cumplir en el hogar.
El seguimiento, asumiendo una respuesta favorable, ser de 2 aos, plazo en el que se
estima pudiera alcanzarse al menos el grado de obesidad leve, estar establecidos en forma
definitiva la modificacin de los hbitos de alimentacin y/o haberse modificado favorablemente los parmetros metablicos. Se incluye visita domiciliaria por nutricionista cuyo
objetivo es evaluar cumplimiento de indicaciones de compra, preparacin de alimentos y
porciones servidas. La visita de trabajo social ser coordinada con el centro de salud local y
2 3 visitas por nutricionista del equipo de nutricin del CDT.
Se repetiran exmenes de evaluacin metablica despus de lograrse un descenso de al
menos 10% del peso inicial, lo que se correlaciona con variacin en parmetros metablicos.
El uso de metformina ser acordado con el equipo de endocrinologa.
Criterios de alta del programa
El alta del programa debiera darse con un mximo a los 2 aos de seguimiento. Asumiendo
una buena respuesta, pudiera seguirse el control a nivel del centro de salud local, como
obesidad simple.
Ciruga baritrica
Aun con todos los recursos humanos y materiales disponibles hay una alta probabilidad de fracaso
en lograr un cambio de hbitos personal, familiar y un descenso de peso concomitante. En
experiencias internacionales, la ciruga baritrica es una alternativa cuando hay un fracaso total del
manejo mdico, siempre que se cumplan otras condiciones adicionales, las que se resumen en Tabla 2.
La ciruga baritrica representa una condicin patolgica crnica en s misma, con un riesgo real de
complicaciones, incluyendo mortalidad, que requiere una adhesin del paciente y su familia a pautas
de seguimiento estrictas y modificaciones permanentes de la salud. Nuestro equipo estima que
solamente se debiera derivar a esta ciruga a adolescentes sobre los 15 aos, que hayan fracasado en
un manejo mdico bien llevado y que cumplan los criterios adicionales descritos en la Tabla 1.
Tabla 2. Criterios para una ciruga baritrica en adolescentes obesos.
Consenso USA 2004 (IngeTH et al, Pediatrics 2004)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Falla >6 meses en manejo mdico organizado por equipo nutricional peditrico.
Madurez puberal fisiolgica.
Obesidad grave (IMC *40) + comorbilidades.
Acuerdo para evaluaciones mdicas y psicolgicas adecuadas pre y posoperatorias.
Acuerdo para evitar embarazo por >1 ao posoperatorio.
Desear y ser capaz de adherir a guas nutricionales posoperatorias.
Consentimiento informado para ciruga.
Tener un ambiente familiar colaborador.
72
DISLIPIDEMIA
Tabla 3. Valores de lpidos sricos aceptados como lmites en edad peditrica
Normal
Riesgo
Anormal
Colesterol total (mg/dl)
LDL (mg/dl)
<170
170-199
>200
<110
110-129
>130
* HDL <40 mg/dl tambin es anormal.
La aterosclerosis comienza durante la infancia, y uno de los principales factores de riesgo,

las concentraciones elevadas de colesterol en la sangre, aparece ya en el segundo ao de vida
cuando existen antecedentes familiares de la enfermedad.
Los nios mayores de 2 aos con factores de riesgo, antecedente de familiares con
enfermedad cardiovascular precoz (antes de los 55 aos) en padres o abuelos, la determinacin de colesterol >240 mg/dl en familiares directos, el diagnstico de dislipidemia en
hermanos y la presencia de obesidad, deben ser sometidos a exmenes para determinar sus
niveles sanguneos de colesterol LDL y colesterol total. Si hay hipercolesterolemia, debe
prescribirse la dieta de Etapa I: No ms de 30% de las caloras como grasa, de las cuales las
grasas saturadas deben constituir menos del 10% de las caloras totales, y menos de 300 mg de
colesterol por da, el nivel de cidos grasos poliinsaturado 10% y los monoinsaturados entre
10% y 15% del total de caloras.
Si luego de 6 meses los valores se mantienen elevados, debe prescribirse la dieta de Etapa
II: No ms del 30% de las caloras en forma de grasas, de las cuales las grasas saturadas deben
constituir menos del 7% de las caloras totales, y reducir la ingesta de colesterol a menos de
200 mg al da.
El Comit de Nutricin de la Academia Americana de Pediatra advierte que no se debe
reducir la ingesta de grasas y colesterol en lactantes desde el nacimiento hasta el ao de edad,
ya que tal reduccin podra influir adversamente sobre el desarrollo y crecimiento propios de
este perodo, salvo en el caso de dislipidemias graves. La recomendacin de ingesta de fibra
dietaria vara entre 0,5 g/kg y 12 g/1.000 kCal; estos valores protegeran del aumento
exagerado de lpidos sricos.
Frmacos en dislipidemia
El uso de frmacos en dislipidemias en pacientes peditricos ser como coadyuvante al
manejo dietario cuando ste es insuficiente para lograr valores sricos de lpidos adecuados.
Su eleccin depender de la edad del paciente, patologa de base y el tipo de dislipidemia que
presente.
a) Hipolipemiantes orales:
Estatinas: (atorvastatina, simvastatina, lovastatina). Inhibidores de la enzima HMGCoA
Reductasa, que acta en la sntesis endgena de colesterol. Posee el efecto de disminuir el
colesterol LDL hasta en 35%.
Su uso est aprobado desde los 8 aos, pero est en constante revisin. Sus efectos adversos
son molestias gastrointestinales, elevacin de las transaminasas, sntomas musculares,
aumento de creatinfosfokinasa (CPK) y rabdomilisis.
Contraindicadas en embarazo y en conjunto con otros frmacos que produzcan rabdomilisis
(ciclosporinas, fibratos y eritromicina).
73
Nutricin
b) Resinas de intercambio (Colestiramina): Acta a nivel del lumen intestinal unindose a las sales
biliares produciendo malabsorcin de grasas. Reduce el colesterol LDL entre 10% y 20%.
Como efectos adversos presentan mala tolerancia oral, interferencia en la absorcin de
vitaminas liposolubles, puede aumentar los niveles de triglicridos y de homocistena.
c) Fibratos (Bezafibrato, Gemfibrozilo): Su mecanismo de accin an no est totalmente
claro: Estimularan la lipoprotein lipasa (LPL) y la oxidacin peroxisomal de cidos
grasos. Posee efecto en aumentar HDL y disminuir triglicridos en 25%-35%. Sus efectos
adversos son principalmente gastrointestinales: Colelitiasis, elevacin de las enzimas
hepticas y CPK. No recomendable en la edad peditrica.
c) cidos grasos polinsaturados omega 3: Poseen efecto en disminucin de triglicridos
(10%-15%) y prevencin secundaria de enfermedad cardiovascular. Su mecanismo de
accin est an en estudio pero se sabe que actuara por inhibicin enzimtica reduciendo
la sntesis heptica de triglicridos y aumentaran la oxidacin peroxisomal heptica.
d) Otros an en estudio para su implementacin en edad peditrica: Niacina o cido
nicotnico, que disminuira la produccin heptica de colesterol VLDL; el Ezetimibe
que actuara en el lumen intestinal en la absorcin de colesterol; fitoesteroles o
fitoestanoles que lo haran disminuyendo el colesterol LDL.
Procedimientos como suerofresis intermitente de lpidos y trasplante heptico son
alternativas en casos extremos de formas homocigotas.
SNDROME METABLICO
El sndrome metablico se caracteriza por la asociacin de hiperinsulinemia,
insulinorresistencia, dislipidemia (fundamentalmente hipertrigliceridemia, descenso del
colesterol HDL, aumento de la apo-B y aumento de colesterol LDL), aumento de los
cidos grasos libres (AGL) plasmticos, intolerancia a la glucosa o diabetes tipo 2 y alto
riesgo cardiovascular. Posteriormente a estos componentes clsicos del SM, se han
agregado otras alteraciones frecuentes como hiperuricemia, hipercoagulabilidad y defectos de la fibrinolisis con elevacin de PAI-I, microalbuminuria, hiperandrogenismo,
hgado graso no alcohlico, litiasis biliar y osteoporosis. Estas alteraciones no aparecen al
mismo tiempo, ni tampoco usualmente todas; se van instaurando progresivamente a lo
largo de los aos.
Todas las alteraciones metablicas que se renen en este sndrome son reconocidas
como factores de riesgo para dao endotelial, aterosclerosis y enfermedad cardiovascular.
La mortalidad cardiovascular se relaciona con la cantidad de factores de riesgo, los aos
de evolucin y componentes genticos. Investigaciones recientes han demostrado que el
proceso de aterosclerosis y factores de riesgo asociados con su desarrollo comienzan en la
infancia y se relacionan tempranamente con obesidad y otros componentes del sndrome
metablico en nios y adolescentes. Por esto es tan importante la deteccin precoz de
pacientes con sndrome metablico.
74
Tabla 4. Criterios diagnsticos de sndrome metablico

Parmetro
ATP III
modificado
IDF
(10 a 16 aos)
NHANES III
*90th percentile*
*2
*150 mg/dL
(1.7 mmol/L)
<40 mg/dL
(1.03 mmol/L)
Either
>130 mmHg
*85 mmHg
*100 mg/dL
(5.6 mmol/L)
*90th percentile
All
*110 mg/dL
(1.24 mmol/L)
)40 mg/dL
(1.03 mmol/L)
*90th percentile
Required
Circunferencia abdominal
Nmero de anomalas
Triglicridos
*3
>95th percentile
HDL
<5th percentile
Presin arterial
Sistlica
Diastlica
Glicemia
Either
>95 th percentile
>95th percentile
Impaired glucose
tolerance
Fasting *110 mg/dL

(6.1 mmol/L)
El tratamiento es el de cada uno de los componentes presentes en el paciente a tratar.

Conforme a lo anteriormente desarrollado, en la poblacin peditrica, la obesidad es en la
mayora de los casos el trastorno inicial, y es el que da origen a los dems componentes del
sndrome metablico. Por lo tanto, el primer paso a seguir en estos pacientes es el tratamiento
de la obesidad. La prdida de peso, incluso moderada, mejora notablemente la hipertensin
arterial, la dislipidemia y la resistencia a la insulina.
Plan de alimentacin
La alimentacin constituye uno de los pilares fundamentales en el tratamiento de la obesidad y
del sndrome metablico. Debe permitir una velocidad de crecimiento normal, ser segura y
completa. Debe preservar la masa magra, no provocar un descenso de peso superior al 0,1% de
peso semanal, dar saciedad y no afectar al nio emocionalmente. El nio obeso tiene con
frecuencia una autoestima muy baja, poca tolerancia a la frustracin, tendencia al aislamiento y un
mayor riesgo de depresin, por lo que muchas veces es necesario el apoyo psicolgico del nio y su
familia durante el tratamiento de la obesidad.
Objetivos del plan de alimentacin
a) Lograr la adecuacin calrica para alcanzar un peso adecuado para la talla, al mismo tiempo
que se mantiene un crecimiento y desarrollo normal para la edad del paciente.
b) Mejorar la calidad de la alimentacin para obtener saciedad, lograr la adherencia al
tratamiento y prevenir futuras complicaciones.
c) Reeducacin alimentaria, buscando cambio de hbitos y modificacin de conductas del
nio y su familia.
d) Asegurar que estas modificaciones nutricionales se den en un contexto de otros aspectos de
vida saludable, actividad fsica apropiada, vida en familia, evitar adicciones (tabaco, alcohol,
drogas de abuso).
Requerimientos
Valor calrico total (VCT): Ser el determinado para el peso adecuado segn la talla y edad
del nio, respecto de las recomendaciones dadas por la FAO/OMS.
Hidratos de carbono: 50%-55% del VCT.
Protenas: 15%-20% del VCT.
75
Nutricin
Lpidos: 30% del VCT con una distribucin de 10% de grasas saturadas, 10% de grasas
monoinsaturadas y 10% poliinsaturadas; si existe hipercolesterolemia, adems restringir a un
mximo de 300 mg/da de colesterol.
Caractersticas del plan de alimentacin
Fsicas: Consistencia habitual, que exija masticacin y proporcione saciedad; temperatura
habitual, preferentemente calientes; rica en residuos, mediante la incorporacin de fibra a la dieta;
volumen fraccionado en raciones frecuentes (mnimo 4 por da); densidad calrica baja, tratando de
alcanzar un valor menor o igual a 0,7 aumentando el consumo de frutas y verduras.
Qumicas: Sabores y aromas diversificados, para mejorar la aceptacin; normo a
hiperpurnico, para aumentar la saciedad y palatibilidad; inicialmente ser normosdico, ya
que la hipertensin, si existe, responde favorablemente a la prdida de peso, incluso
moderada. Preferir aquellos de ndice glicmico bajo.
Seleccin de los alimentos: Se debe realizar educacin alimentaria adaptada a la edad del
paciente y a las caractersticas educacionales y sociales de su entorno familiar.
Recomendaciones generales
Fraccionar la dieta en varias comidas (2 colaciones de no ms de 100 a 150 cal); no comer
entre comidas (picoteos); preparar platos en la cocina y no disponer la fuente en la mesa; la
alimentacin debe efectuarse en un ambiente sin distractores (televisor); masticar despacio,
saboreando la comida; sentado a la mesa, no de pie o realizando otra actividad; disminuir el
consumo de azcares simples y grasas; promover comidas de gran volumen y escaso
contenido calrico (ensaladas); recortar la grasa visible de las carnes; aumentar el consumo de
fibra; en lo posible, que la dieta sea cumplida por todos los miembros de la familia, sobre todo
si tambin son obesos. Si en alguna oportunidad se transgrede la dieta, no utilizar esto como
excusa para abandonarla y recompensar la prdida de peso con algo que no sea comida
(paseos, ir al cine, andar en bicicleta).
Durante el monitoreo nutricional se evaluarn las expectativas del nio y su familia con
respecto al peso. Del anlisis de cada situacin particular (edad del nio, grado de obesidad,
presencia de comorbilidades o factores de riesgo, antecedentes familiares) puede considerarse
un resultado positivo o satisfactorio del tratamiento dietoteraputico cuando el nio mantiene
el peso, si no hay presencia de comorbilidades, y como xito una baja de al menos entre 5% a
10% del peso si las hay. Es importante no desalentar al nio y su familia para mantener su
adhesin al tratamiento indicado.
BIBIOGRAFA
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76
Nutricin enteral
M Jess Rebollo G.
La nutricin enteral (NE) constituye una tcnica de soporte nutricional a travs de la cual
se administran nutrientes al tubo digestivo a travs de una sonda. Requiere de funcionalidad
total o parcial del tracto gastrointestinal.
Su manejo requiere de la participacin de un equipo multidisciplinario compuesto por
mdico, nutricionista, enfermera, fonoaudiloga y terapeuta ocupacional debiendo establecerse objetivos nutricionales a corto y largo plazo y realizar continua evaluacin de la tolerancia
y eficacia de la intervencin nutricional. La NE puede ser un complemento a la va oral, darse
en forma exclusiva o asociada a nutricin parenteral.
En pacientes con ingesta oral insuficiente o no disponible debe ser la tcnica de eleccin ya
que al ser ms fisiolgica mantiene la integridad de la mucosa gastrointestinal, la capacidad
abortiva y la funcin inmune, es menos costosa y presenta menos riesgo de complicaciones
que la alimentacin parenteral.
Indicaciones
Debe ser indicada en pacientes desnutridos o en riesgo de desnutricin cuyas necesidades
nutricionales no sean cubiertas por la va oral. Pacientes que reciben 80% o menos de sus
requerimientos nutricionales en forma prolongada y aquellos que demoran largo tiempo en
alimentarse (sobre 4 horas diarias). A continuacin se presentan las principales indicaciones:
Inadecuada ingesta oral: Anorexia nerviosa, anorexia asociada a enfermedad aguda o crnica,
anorexia asociada a efecto de medicamentos, aversin a los alimentos.
Alteraciones de la deglucin: Enfermedades neurolgicas, enfermedades neuromusculares,
enfermedades genticas, prematuridad.
Alteraciones anatmicas o funcionales del tracto gastrointestinal: Malformaciones congnitas
(atresias, fstulas, malformaciones orofaciales), sndrome de intestino corto, sndrome de
pseudoobstruccin intestinal, enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis.
Necesidades nutricionales aumentadas: Cardiopatas congnitas, fibrosis qustica, enfermedad
renal, displasia broncopulmonar, VIH, cncer.
Paciente crtico hipermetablico: Sepsis, quemados, politraumatizado.
Causas metablicas: Intolerancia al ayuno, glucogenosis, enfermedades metablicas.
Contraindicaciones
Inestabilidad hemodinmica grave.
Condiciones que inhabiliten completamente el uso del tubo digestivo: Obstruccin
intestinal, perforacin intestinal, leo paraltico, hemorragia digestiva aguda grave.
Vas de administracin
La va de administracin de la NE va a depender del tiempo que se va a necesitar, la enfermedad
de base, integridad anatmica y funcional del tracto gastrointestinal y si existe riesgo de aspiracin. La
familia y el nio, dependiendo de su edad, deben ser informados y estar involucrados en la decisin.
a) Va nasogstrica: Es la va de eleccin por ser ms fisiolgica, acepta grandes volmenes, considera
los procesos digestivos, hormonales y bactericidas del estmago, es fcil de instalar y permite el
uso de frmulas de mayor osmolaridad. Contraindicada cuando existe retardo del vaciamiento
gstrico, reflujo gastroesofgico severo y riesgo de aspiracin. Para verificar la posicin del tubo
Nutricin
77
la radiografa constituye el gold standard, se acepta la medicin de pH del aspirado gstrico que
debe estar bajo 5, siempre que no se estn usando medicamentos que inhiban la secrecin cida.
b) Va nasoyeyunal: Indicada cuando existe contraindicacin al uso de la va gstrica. Se debe
ubicar en la segunda a tercera porcin del duodeno o el yeyuno. Su ubicacin debe ser confirmada
radiolgicamente. Requiere ser administrada en infusin continua y uso de bomba de infusin.
Cuando la nutricin enteral se estima que va a ser requerida por un periodo superior a 3
meses debe considerarse un acceso ms permanente ya sea gastrostoma o yeyunostoma.
Tipo de sonda
La eleccin de la sonda debe considerar el material biocompatible, longitud adecuada al lugar
de perfusin. Los tubos de silicona y poliuretano son flexibles, biocompatibles y se alteran menos
con las secreciones digestivas. El tamao del tubo va a depender de la edad del paciente, el tipo de
frmula a administrar y el mtodo de perfusin a usar. Se expresa en unidades French (Fr), siendo
1Fr = 0,33 mm, utilizndose en general entre 5 y 12 Fr. Las sondas nasoenterales deben ser
reemplazadas cada 4-6 semanas. El tamao de los tubos de gastrostoma vara entre 14-22 Fr.
Modalidad de infusin
La alimentacin enteral puede darse en bolos, como alimentacin continua o una
combinacin de ambas. La administracin en bolo imita a la alimentacin normal siendo ms
fisiolgica, manteniendo periodos de hambre y saciedad y permitiendo mayor movilidad del
paciente, debe ser administrada en 15-20 minutos o ms dependiendo del paciente.
La alimentacin continua est indicada en pacientes que no toleran grandes volmenes,
cuando existe retardo de vaciamiento gstrico, reflujo gastroesofgico severo, sndrome de
dumping o malabsorcin y cuando la va de administracin es transpilrica; genera poco
residuo gstrico y mejor balance energtico. Requiere bomba de infusin.
Las frmulas que deben ser preparadas o trasvasijadas en un sistema abierto no deben
permanecer ms de 4 horas en su set de administracin por riesgo de contaminacin; las
frmulas lquidas que se administran a travs de un sistema cerrado (listas para usar) pueden
ser administradas en un periodo de 24 horas.
Tipo de frmula
Va a depender de la edad del paciente, requerimientos, patologa de base y estado
funcional del tracto gastrointestinal.
Las frmulas se clasifican de acuerdo al modo de presentacin de las protenas: a) polimricas
cuando la protena est intacta, b) oligomricas o extensamente hidrolizadas formada por pptidos
de 2-6 aminocidos y c) monomrica solo aminocidos, teniendo sta una mayor osmolaridad;
tanto las oligomricas como las monomricas tienen hidratos de carbono como polmeros de
glucosa y parte de las grasas como triglicridos de cadena madia (MCT); ambas estn indicadas en
pacientes con severa malabsorcin de nutrientes y cuando existe alergia la protena de leche de
vaca. Existen adems frmulas especficas que han sido diseadas para determinadas patologas.
Complicaciones prevencin y manejo
1. Mecnicas
Lesiones por presin: Nasales, farngeas o esofgicas. Se debe cambiar diariamente el
punto de apoyo a nivel nasal, instilar suero fisiolgico en los orificios nasales 2-3 veces
por da, movilizar la sonda diariamente en sentido longitudinal con movimientos de rotacin
para evitar adherencias, cambiar de orificio nasal al aparecer rinorrea.
Obstruccin de la sonda: Eleccin del grosor de la sonda de acuerdo al tipo de
alimentacin a usar. Administrar 10-60 ml de agua (dependiendo de la edad del nio)
78
2.
3.
4.
5.
6.
despus de cada alimentacin. Al usar medicamentos preferir preparaciones en solucin

e infundir agua despus de su administracin. En caso de obstruccin intentar uso de
bebidas bicarbonatadas o preparados de enzimas pancreticas.
Aspiracin a va area: Elevar la cabecera de la cama entre 30 y 45, 30 min a 1 hora tras
alimentar. Con factores de riesgo uso enteral continua y va transpilrica.
Complicaciones relacionadas con el estoma: Revisin diaria, limpiar diariamente con agua
y jabn y/o antisptico la piel circundante, mantener la zona seca; si se detectan lesiones
aplicar tratamiento en forma precoz.
Complicaciones gastrointestinales
Nuseas y vmitos: Verificar la posicin del tubo, disminuir el ritmo de infusin y/o
enteral continua, evaluar uso de procinticos.
Residuo gstrico elevado: La medicin de rutina del residuo gstrico constituye actualmente
un tema de debate respecto a su significado y que tiene como resultado una disminucin en
la administracin de los aportes estimados y mayor riesgo de obstruccin de la sonda. Se
recomienda medirlo al inicio de la NE, cuando existe riesgo de broncoaspiracin, en pacientes
crticos y cuando existen signos de intolerancia a la alimentacin. No hay cifras claras en
pediatra de lo que constituye un residuo gstrico elevado ya que va a depender de la edad del
nio, el tipo de frmula, su modalidad de administracin y el vaciamiento gstrico. En pacientes
con alimentacin enteral continua considerar si el residuo medido es mayor al infundido en
1 hora y en infusin por bolo si al momento previo a la administracin el residuo es mayor al
50% del volumen infundido previamente. El residuo debe ser reinfundido al paciente ya que
constituye una importante fuente de prdida de caloras.
Diarrea: Considerar velocidad de infusin, intolerancia a la frmula (hidratos de carbono,
osmolaridad), medicamentos en uso (antibiticos u otros frmacos), infeccin intercurrente,
contaminacin de la frmula, patologa de base. En pacientes con ostoma si no se dispone
de volumen de referencia de prdidas debe considerarse como objetivo <40 ml/kg/d.
Constipacin: Evaluar aporte de agua y fibra.
Complicaciones metablicas
Poco frecuentes si existe un protocolo de seguimiento que considere medicin seriada de
electrolitos, gases, glicemia, nitrgeno ureico, creatinina, albmina, calcio, fsforo, magnesio,
zinc y hemograma cuya frecuencia depender de la condicin clnica y patologa de base
del paciente. Especial consideracin debe tenerse en pacientes severamente desnutridos en
los cuales la replecin nutricional debe ser lenta y con estricto control del fsforo, potasio y
magnesio ya que pueden presentar sndrome de realimentacin.
Trastorno de la alimentacin
Prdida de las habilidades para alimentarse, aversiones y problemas evolutivos de la conducta
alimentaria pueden verse en lactantes alimentados por sonda por periodos prolongados, siempre que
sea posible debe indicarse volmenes pequeos va oral y manejo en conjunto con fonoaudilogo o
terapeuta para mantener estmulos que mantengan los procesos relacionados con la succin-deglucin.
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79
Nutricin parenteral
Francisco Moraga M., R. Mara Antilef H.
En 1944, Helfrick y Abelson fueron los primeros en informar la posibilidad de alimentacin endovenosa en un lactante con una enfermedad de Hirschprung; slo a fines de 1960,
Ddrick y Wilmore obtienen crecimiento y desarrollo con esta tcnica. Desde 1973, con el uso
de catteres de silicona, se logra alimentacin parenteral crnica. Sin embargo persisten hoy
varios aspectos no totalmente aclarados y en permanente revisin.
Definicin
Es un procedimiento mediante el cual se aporta, va venosa, los macronutrientes
(aminocidos, glucosa y lpidos), micronutrientes minerales (Na, K, Ca, P, Mg), vitaminas lipo
e hidrosolubles y oligoelementos (Fe, Cu, Zn, Cr, Mn) en cantidad y proporcin tales que,
junto con cubrir los requerimientos permitan revertir el balance nitrogenado negativo del
ayuno y estrs y eventualmente lograr ganancia ponderal dependiendo del grado de
catabolismo de la condicin de base y del tiempo proyectado de su uso, en pacientes que no
pueden usar su tubo digestivo, o como complemento de la alimentacin oral o enteral.
Nutricin parenteral total (NPT) es aquella usada como fuente nutritiva exclusiva para el
paciente.
Nutricin parenteral parcial, usada como complemento de la va enteral.
Nutricin parenteral modular, usa slo algunos componentes de la NP como complemento
del aporte oral o enteral.
NP perifrica (NPP) se administra va venosa perifrica por puncin simple con aguja,
mariposa, brnulas o catteres.
NP central (NPC) se administra va venosa central por catteres de instalacin quirrgica
con exteriorizacin por contrabertura o instalados por puncin percutnea.
La NPP se usa para aporte parcial o total por periodos de hasta 14 das en pacientes que no
pueden ingerir o absorber va enteral, o cuando la va central no es accesible. Periodos de
tiempo mayores requieren de un acceso central.
Indicaciones
En general, est indicada para prevenir o corregir los efectos adversos de la malnutricin
en nios que no son capaces de obtener aportes suficientes por va oral o enteral por un
periodo superior a 5 das o antes en condiciones de desnutricin:
1. Prdida de peso >10% del peso previo con va digestiva no funcionante o insuficiente.
2. Ms de 5 das de ayuno, o ms de 3 das si hay desnutricin previa.
3. Aumento de requerimientos nutricionales por enfermedad o prdidas excesivas que no pueden
aportarse totalmente por va enteral.
Esta tarea debe estar encargada a un equipo multidisciplinario que integra idealmente a
pediatra especialista en nutricin, nutricionista, equipo de enfermera y qumico farmacutico,
y contar con mecanismos de control que garantice la calidad de la NP y que permita detectar
los errores y analizar sus causas para aplicar las soluciones ms idneas.
80
No funcional
Rgimen 0
Ms de 3-5 das
Funcin digestiva
adecuada
Parcialmente
funcional
Incapaz
de comer
Capaz
de comer
Frmula
Nasogstrica
Transpilrica
Ostomas
Dieta
Regular
Funcin digestiva
inadecuada
Adecuada
Inadecuada
EVALUACIN NUTRICIONAL
>14 das
<14 das
Nutricin
Parenteral
Total
Central
Nutricin
Parenteral
Total
Perifrica
Nutricin
Parenteral
Perifrica
Figura 1. Criterios de seleccin del tipo y va de apoyo nutricional
Contraindicaciones
1. Inestabilidad hemodinmica grave (posoperatorio inmediato).
2. Defectos congnitos (comnmente genticos) incompatibles con la vida: Trisoma 13 y 18,
pentaloga de Cantrell.
3. Cncer en etapa terminal.
4. Condiciones clnicas con expectativas y calidad de vida muy disminuidas: Consulta a Comit
de tica.
Formulacin
Una vez determinada la va a usar, el volumen total de lquidos a aportar y si ste ser
aportado total o parcialmente para la NP, descontando el volumen destinado a antibiticos u
otros aportes, se proceder a prescribir segn ciertas premisas:
Hidratos de carbono (H de C). D-Glucosa es la base de la formulacin. La tolerancia en
cantidad y progresin del aporte es variable, especialmente en prematuros y enfermos graves.
Iniciar con velocidades de infusin entre 5-8 mg/kg/min midiendo glucosuria y glicemia
hasta estabilizar el aporte.
Por va perifrica usar concentraciones hasta 12,5% para no exceder 900 mOs/l de solucin.
Si se requiere restriccin de volumen se puede usar soluciones hasta al 30%, por va central.
Evitar exceso de aporte calrico en H de C que podra contribuir a esteatosis y mayor produccin
de CO2: 30%-50% de las caloras y no ms de 12-14 mg/kg/min.
1 gramo de glucosa = 3,4 cal = 50 mOsm/%/l.
Aminocidos. Para asegurar crecimiento aportar hasta 2,5-3 g/kg/da en lactantes y 1,5-2 g/
kg/da en nios mayores. El estrs aumenta requerimientos. Iniciar con 0,5-1 g/kg/da y
aumentar 0,5 g/kg/da segn tolerancia. Altas concentraciones pueden condicionar azotemia
e hiperamonemia (prematuros y patologa renal o heptica). La utilizacin ms eficiente se
obtiene con relaciones caloras no proteicas/g de nitrgeno entre 150-250:1, pero puede
llegar a 100-150:1 en condiciones de estrs importante.
1 gramo de aminocidos = 5,0 cal = 90 mOs/%/l.
81
Nutricin
Lpidos. Aporta caloras y cidos grasos esenciales (linoleico y araquidnico) los que se aseguran
con 0,5-1 g/kg/da de lpido endovenoso. Iniciar infusin con 0,5 g/kg/da y aumentar gradualmente
hasta 1,5 a 2 g/kg/da idealmente de mezclas que contengan 50% de MCT y 50% de cadena larga
lo que favorece depuracin y betaoxidacin. No exceder 60% de caloras totales o 3 g/kg/da ni
velocidades superiores a 0,125 g/kg/h (depuracin en prematuro <32 semanas y <1.500 gr =
0,16 g/kg/h; >33 semanas 0,3 g/kg/h.) En presencia de colestasia, se recomienda usar los
SMOF (soya, MCT, oliva, pescado), que podran tener adems un rol preventivo.
Precaucin en lactante con hiperbilirrubinemia >8-10 mg/dl (con albmina entre 2,5-3 g/dl
por riesgo de kernicterus, restringir a 0,5-1 g/kg/da); alergia al huevo (fosfolpido del huevo
acta como emulsionante); hiperlipidemias familiares; sndrome nefrtico (prdida de
lipoprotenlipasa, LPL, enzima del endotelio capilar que metaboliza cidos grasos libres y
glicerol); trombocitopenia <100.000/mm3.
1 g de lpido ev = 11 cal.1 ml de lpido 10% = 1.1 cal.
Vitaminas y minerales. Las vitaminas son micronutrientes esenciales cuyos requerimientos
y formulaciones se ven en tablas anexas. La fototerapia oxida las vitaminas hidrosolubles
debiendo aumentarse los aportes; por este motivo la bolsa de alimentacin y el recorrido
deben protegerse de la luz salvo uso de bolsas trilaminares (EVA), y del calor excesivo.
Na y K se aportan de acuerdo a requerimientos habituales; la NP no es una va de correccin
de trastornos hidroelectrolticos o cido-base. El bicarbonato no es compatible en la mezcla,
pudiendo reemplazarse por acetato (1 mEq de acetato = 1 mEq de bicarbonato).
Ca y P pueden mezclarse en la misma solucin hasta una suma mxima de 45 mEq/l (ver
gua de conversin) y relacin 1,1-1,3/1. Gluconato de Ca al 10% = 9 mg/ml o 0,47 mEq/ml
de Ca elemental; 1 mEq = 20 mg de Ca elemental = 0,5 mM. Cada ml de fosfato de potasio
da 4,4 mEq de K y 6 mEq de PO4 (equivalentes a 94 mg o 3 mM de P; 1 mEq = 15,5 mg =
0,5 m=M). Mg: 1 mEq = 12 mg = 0,5 mM.
Elementos traza. Cuando la NP es complementaria o se proyecta a menos de 2 semanas,
slo se requiere aportar Zn. Si se prolonga ms de 4 semanas debe aadirse Se, Cu (con
precaucin en colestasia), Mn, I, Cr, y ocasionalmente Fe endovenoso.
Otros. Heparina 0,5-1 U/ml de frmula; estimula LPL y previene obstruccin del catter.
Frmacos compatibles con la NP: Cimetidina, ranitidina, insulina, metoclopramida,
ciclofosfamida, dopamina, metilprednisolona, etc. Algunos antibiticos estn en revisin,
as como el aadir glutamina, arginina, nucletidos y carnitina.
Tabla 1. Frmulas para calcular osmolaridad de la solucin

1 Osm (mOsm/L) = (N2 x 0.8) + (glucosa x 1.235) + (Na+ x 2.25) + (P- x 5.43) 50.
Los valores de los componentes estn en mM/L.
2 Osm (mOsm/L) = (aminocidos x 8) + (glucosa x 7) + (Na+ x 2) + (P- x 0.2) 50.
Usando g/L para glucosa y aminocidos, mg/L para fsforo, y mEq/L para Na+.
Tabla 2. Para la conversin de unidades entre componentes de la NP
Na
K
Cl
Ca
P
Mg
1
mM/uM a mg/ug
multiplique x
de uM a mEq
multiplique x
Requerimientos
mEq/mg x kg x da
Aportar1
ml/kg/da
23
39
35,5
40
31
24
1
1
1
2
3-5
3-5
segn elg
0,4-0,8 / 50-100
0,43-0,73 / 30-50
0,53-0,88 / 30-50
1,7-3
2,3-3,8
0,5-1
0,1-0,3
0,1-0,2
Usando NaCl y KCl 10%, gluconato de calcio 10%, fosfato monopotsico 15% y Sulfato de Mg 25%
82
Nutricin parenteral domiciliaria (NPD)

La NPD se ha desarrollado en el contexto de los programas de hospitalizacin domiciliaria
(HD) en nios dependientes de tecnologa debido al aumento de la poblacin de prematuros
con sobrevida, al elevado costo de tratamiento y de cama hospitalaria en centros altamente
tecnificados, la posibilidad de evitar complicaciones propias del hospital, la mejora de la
Tabla 3. Requerimientos de electrolitos, vitaminas y micronutrientes en NP
Electrolito
RN Prematuro o
bajo peso (unidad/kg)
Lactantes a
escolares (unidad/kg)
Adolescentes
Sodio
Cloro
Potasio
Calcio
Fsforo
Magnesio
2 - 5 mEq
1 - 5 mEq
1 - 4 mEq
3 - 4 mEq
1 - 2 mMol
0,3 - 0,5 mEq
2 - 6 mEq
2 - 5 mEq
2 - 3 mEq
1 - 2,5 mEq
0,5 - 1 mMol
0,3 - 0,5 mEq
2 - 3 mEq/kg
2 - 3 mEq/kg
2 - 3 mEq/kg
10 - 20 mEq
10 - 40 mMol
10 - 30 mEq
Vitaminas
RN Prematuro o
Lactantes a
escolares
Adolescentes (unidad/da)
222/233 UI
(300 - 750 mcg)
44 - 66 UI
(5 - 12,5 mcg)
0,5 - 0,66 UI
(3 - 15 mg)
15 - 20 mcg
35 mg
0,05 mg
0,07 mg
0,8 - 0,9 mg
0,04 - 0,05 mg
6 - 8 mcg
0,03 - 0,04 mcg/
2 - 3 mcg/
20 mcg
2.300 UI/da
(300 - 750 mcg)
400 UI/da
(2,5 - 25 mcg)
5 - 7 UI/da
(3 - 10 mg)
0,2 - 0,5 mg/da
45 mg/da
0,7 - 1,2 mg/da
0,8 - 1,4 mg/kg/da
9 - 16 mg/da
0,6 - 1,2 mg/da
100 - 300 mcg/da
1 - 2 mcg/da
5 mcg/da
20 mcg/da
2.300 UI
(450 - 1.500 mcg)
200 UI
(5 - 62,5 mcg)
8 - 10 UI
(10 - 15 mg)
0,5 - 1 mg
50 - 60 mg
1,4 mg
1,3 - 1,7 mg
14 - 18 mg
1,8 -2 mg
400 mcg
5 mcg
5 mcg
60 mcg
Micronutriente
RN Prematuro o
Lactantes a
escolares (unidad/kg)
Adolescentes
Cobre
Cromo
Cobalto
Fluor
Hierro
Manganeso
Molibdeno
Selenio
Zinc
30-60 mcg/kg/da
5 mcg/kg/da
15 mcg/kg/da
30-100 mcg/kg/da
1-1,5 mg/kg/da
2-10 mcg/kg/da
2-30 mcg/kg/da
3 mcg/kg/da
300-600 mcg/kg/da
20-40 mcg/kg/da
0,1-2 mcg/kg/da
0,1-10 mcg/kg/da
100 mcg/kg/da
100-200 mcg/kg/da
2-40 mcg/kg/da
10 mcg/kg/da
2-10 mcg/kg/da
100 mcg/kg/da
0,5-1 mg/da
10-15 mcg/da
0,1-10 mcg/kg/da
100 mcg/kg/da
100 mcg/kg/da
0,15-0,8 mcg/da
10 mcg/kg/da
10-20 mcg/da
2-4 mg/da
A
D
E
K
C
Tiamina
Riboflavina
Niacina
Piridoxina
Folato
B12
Pantotenato
Biotina
*Nota: Los lmites superiores de los rangos son para condiciones clnicas que se presentan con aumento
de las prdidas.
83
Nutricin
calidad de la vivienda y la mejor comprensin de los derechos del nio. En este contexto,
permite tratar en su domicilio a un grupo seleccionado de nios, poniendo a su disposicin una
infraestructura sin la cual el menor permanecera hospitalizado, extendiendo el hospital al
domicilio del paciente, en el mbito del soporte nutricional, que requiere la participacin
familiar, implica valorar las necesidades sociales-culturales de la familia y cuyos objetivos
han de ser concretos y cuantificables, para poder objetivar los resultados conseguidos.
Objetivo general: Reducir el periodo de hospitalizacin (das-cama) de nios que requieran
nutricin parenteral, de modo de mejorar su calidad de atencin. Como objetivos especficos se
incluyen reducir las complicaciones asociadas a uso prolongado de catter venoso central,
mejorar la gestin clnica del uso de cama en nios con necesidades especiales de atencin,
favorecer la reinsercin familiar, social y escolar del nio afectado, mejorar la percepcin del
usuario externo y constituir un polo de desarrollo como centro de derivacin nacional de nios
con insuficiencia intestinal que requieran alimentacin parenteral prolongada.
Metdica de trabajo
El equipo est conformado por pediatra nutrilogo, enfermera a cargo del programa de
capacitacin familiar, enfermera clnica, nutricionista y servicio social. La gua para padres
con sistema de autoinstruccin dirigida y supervisin de los conocimientos y entrenamiento
familiar, es la base de la preparacin. La sistemtica de trabajo consiste en la aplicacin
supervisada de los contenidos expuestos en una tabla de chequeo adjunta en el material del
DVD. Permanentemente existe comunicacin telefnica con la familia. La educacin,
instruccin y supervisin est a cargo del equipo de enfermera, mediante charlas y
supervisin de un manual y protocolo de seguimiento. Las condiciones sociales son evaluadas
por servicio social y se efectan visitas a domicilio para supervisar condiciones de
almacenamiento de la NP. El seguimiento ambulatorio se hace en Policlnico de Nutricin, lo
que incluye el control de laboratorio, en tanto que las curaciones de catter se efectan por
enfermera de Policlnico de Oncologa. El seguimiento clnico y de laboratorio, as como la
formulacin de la mezcla de alimentacin parenteral es de responsabilidad mdica.
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84
Nutricin en el nio hospitalizado

EQUIPO DE ASISTENCIA NUTRICIONAL

El apoyo metablico y nutricional constituye uno de los ms poderosos y fascinantes
instrumentos teraputicos de la medicina moderna, convirtiendo a la nutricin clnica en un
verdadero eje de trabajo interdisciplinario, en donde la terapia nutricional actual significa ms
que una simple oferta de energa y protenas para intervenir, modular y tambin modificar
funcionalmente el estado inflamatorio e inmunolgico de los pacientes.
Para ser bien aplicada y lograr sus objetivos la terapia nutricional necesita de un equipo
interdisciplinario que acte en conjunto y siga protocolos y directrices bien establecidas. Este
grupo debe estar constituido por pediatra nutrilogo, nutricionista, enfermera(o) y qumicofarmacutico expertos en esta rea. Al existir un equipo de asistencia nutricional en un centro
hospitalario, se identifican pacientes que requieren apoyo nutricional, reduciendo las complicaciones asociadas a la nutricin enteral y parenteral, brindando un soporte nutricional lo ms
costo-efectivo posible. Las funciones asignadas a este equipo deben incluir:
Respuestas a las interconsultas sobre asistencia nutricional, lo que incluye evaluacin del
estado nutricional y metablico del paciente, recomendaciones de apoyo nutricional y
metablico especficos e indicacin de va para nutricin parenteral y/o enteral, de acuerdo
a la situacin requerida.
Supervisin del apoyo enteral por sonda.
Manejo de las indicaciones ambulatorias del apoyo nutricional.
Servir como rgano de consulta para las autoridades hospitalarias en los aspectos relativos
al apoyo nutricional peditrico.
Registro estadstico de las actividades e nterconsultas realizadas en el mes.
Funciones especficas de los miembros del equipo de asistencia nutricional
Mdico: Responsable de las decisiones relativas al diagnstico y plan teraputico, de
prescribir el rgimen de apoyo, dirigir el seguimiento y monitoreo del paciente y de suspender
o modificar el tratamiento de acuerdo con las necesidades requeridas por el nio.
Nutricionista: Responsable de determinar las necesidades individuales del paciente, realizar
valoracin nutricional, interpretar la anamnesis diettica, recomendar y ejecutar las
prescripciones dietticas. Realiza adems, evaluacin de la efectividad del soporte nutricional,
sugiere y planifica la frmula ms adecuada en alimentacin enteral y es responsable de
entregar el plan de nutricin al alta del paciente.
Enfermera: Responsable del manejo continuo y permanente del paciente, en los aspectos
fsicos, materiales as como tambin en lo emocional y psicolgico. Deber mantener en
permanente disponibilidad los equipos, materiales de curacin, bombas de infusin y sustratos
para la alimentacin parenteral. Adems, lleva el registro meticuloso y preciso del balance
de lquidos, control de las tasas de infusin, determinacin del peso corporal, toma de
exmenes, realiza curaciones y cambio de soluciones y supervisa los cuidados de enfermera.
Educa y adiestra al personal tcnico paramdico que maneja el soporte nutricional.
Qumico farmacutico: Es responsable de preparar las soluciones de alimentacin parenteral y
proveer en forma oportuna de stas al paciente. Tiene a su cargo los componentes y aditivos
necesarios para las mezclas que se utilizan en la alimentacin parenteral. Debe estar familiarizado
Nutricin
85
con los aspectos bioqumicos y farmacolgicos de las soluciones, que incluyen aminocidos,
lpidos, sustratos calricos, preparaciones vitamnicas, de elementos trazas, minerales y electrolitos.
Adems debe velar por ofrecer las mejores condiciones de calidad, seguridad y economa.
El control y supervisin del equipo de asistencia nutricional ayudan a cumplir el objetivo
de centralizar el soporte nutricional especializado para ofrecer una terapia ptima, reduciendo
la morbimortalidad en pacientes que no pueden nutrirse adecuadamente por va oral, con una
intervencin oportuna, eficiente y con un manejo adecuado del recurso financiero.
Evaluacin nutricional intrahospitalaria
La disponibilidad de administrar nutrientes por va enteral y parenteral exige que en todo
paciente hospitalizado se efecte una evaluacin nutricional que identifique aquellos de alto riesgo
de presentar complicaciones y se les ofrezca un apoyo nutricional adecuado y oportuno ya que el
dficit nutricional se asocia con mayor frecuencia de complicaciones tanto infecciosas (sepsis,
bronconeumonia, absceso intraabdominal, infeccin de la herida operatoria), como no infecciosas
(mayor nmero de das de ventilacin mecnica y requerimientos de oxgeno, dehiscencia de
sutura, rotura de anastomosis y fstulas), y a mayor gravedad del compromiso del estado nutricional
mayor riesgo de presentar complicaciones graves y morir si no se manejan adecuadamente los
dficit nutricionales.
Objetivos de la evaluacin nutricional
1. Servir de indicador pronstico, al identificar aquellos pacientes de alto riesgo de complicarse;
2. Ayudar a prescribir el apoyo nutricional ms adecuado en cuanto a composicin y cantidad
de nutrientes a aportar y va a utilizar;
3. Permitir valorar objetivamente el apoyo nutricional entregado, con el fin de modificarlo si
es necesario.
Evaluacin nutricional
1. Anamnesis que debe consignar datos de enfermedad de base, peso, talla y circunferencia craneana
de nacimiento; curva de crecimiento; historia alimentaria y datos de ingesta desde que se inicia
la enfermedad. Durante la hospitalizacin se debe medir la ingesta real de energa y protenas.
2. Examen fsico: Fundamental en la pesquisa de trastornos de la hidratacin y presencia de edema,
adems de alteraciones de la piel, mucosas y fanreos sugerentes de deficiencias especficas.
Antropometra: Peso diario, til como parmetro nutricional una vez que el paciente est
adecuadamente hidratado. Talla semanal en lactantes, los escolares se medirn una sola
vez; otros parmetros antropomtricos se realizarn dependiendo del paciente.
3. Laboratorio: Albuminemia: Ser evaluada en todos los pacientes que se prevea una
hospitalizacin de 5 o ms das; Prealbmina plasmtica, balance nitrogenado y otros
exmenes especficos, se efectuarn excepcionalmente y sern solicitados por el equipo de
nutricin (ver captulo de evaluacin del paciente crtico).
Criterios de riesgo nutricional
A. Se considera paciente de riesgo nutricional y por lo tanto debe ser evaluado por el equipo de
nutricin, quien presente alguno de los siguientes hechos:
1. Historia de ingesta menor del 50% de lo habitual, la semana previa a la hospitalizacin
o 5 das durante la hospitalizacin;
2. Prdida de peso >5% de su peso habitual, durante el mes previo o durante la
hospitalizacin;
3. Relacin P/T <90% o >120% del estndar OMS o NCHS segn edad;
4. Relacin T/E <Pc 5;
86
DEPARTAMENTO DE ALIMENTACIN Y NUTRICIN

SERVICIO DIETTICO DE LECHE
COMPLEJO DE SALUD
SAN BORJA-ARRIARN
FRMULAS LCTEAS DE USO HABITUAL EN EL SERVICIO DE PEDIATRA

Frmula
F. Prematuro (F Pre)
Frmula modificada
para prematuros
16,5% (1)
Indicacin
Frmula
Frmula N 1 (F1)
Frmula modificada
de inicio 13% (2)
Indicacin
Frmula
Frmula N 2 (F2)
Frmula modificada de
Continuacin 15% (3)
Indicacin
Frmula N 3 (F3)
Frmula modificada de
Continuacin 15% (3)
Cereal de avena 4% (4)
Indicacin
Frmula
Frmula sin lactosa
con protena de
leche de vaca 13% (5)
Indicacin
Protenas
(g)
Lpidos
(g)
H. de C.
(g)
P%
G%
CHO%
Kcal/g.N
Na
(mg)
K
(mg)
Ca
(mg)
P
(mg)
81
2,4
9,2
11%
44%
45%
186
29,7
87,45
80,85
52,8
Prematuro y lactantes de bajo peso de nacimiento

Energa
(Kcal.)
Protenas
(g)
Lpidos
(g)
H. de C
(g)
P%
G%
CHO%
Kcal/g.N
Na
(mg)
K
(mg)
Ca
(mg)
P
(mg)
67,5
1,2
3,6
7,5
7%
48%
45%
326
15,6
59,8
41,6
20,8
Menores de 6 meses
Energa
(Kcal.)
Protenas
(g)
Lpidos
(g)
H. de C.
(g)
P%
G%
CHO%
Kcal/g.N
Na
(mg)
K
(mg)
Ca
(mg)
P
(mg)
72
2,2
3,2
8,6
12%
40%
48%
181
31,5
102
85,2
54,9
Mayores de 6 meses
Energa
(Kcal.)
Protenas
(g)
Lpidos
(g)
H. de C.
(g)
P%
G%
CHO%
Kcal/g.N
Na
(mg)
K
(mg)
Ca
(mg)
P
(mg)
Zn
(mg)
87
2,6
3,4
11,4
12%
35%
53%
187
40,3
102
107,2
69,3
1,03
Mayores de 6 meses con constipacin y aumento de requerimientos

Energa
(Kcal.)
Protenas
(g)
Lpidos
(g)
H. de C.
(g)
P%
G%
CHO%
Kcal/g.N
Na
(mg)
K
(mg)
Ca
(mg)
P
(mg)
65,4
1,6
3,3
7,4
10%
45%
45%
230
22,1
78
54,6
31,85
Intolerancia demostrada a la lactosa
Frmula
Energa
(Kcal)
Frmula hipercalrica
con lactosa con protena
de leche de vaca (FHC)
Frmula prematuro 20% (1)
Mdulo proteico 0,2% (6)
Indicacin
Frmula
Energa
(Kcal.)
Protenas
(g)
Lpidos
(g)
H. de C.
(g)
P%
G%
CHO%
Kcal/g.N
Na
(mg)
K
(mg)
Ca
(mg)
P
(mg)
99
3,1
4,8
11,2
12%
44%
45%
174,6
36,04
106
101
65,6
Pacientes con requerimientos calricos elevados - Patologas respiratorias con retencin de CO2
Energa
(Kcal.)
Frmula hipercalrica
sin lactosa con
protena de leche
de vaca (FHC s/L)
Frmula sin lactosa
20% (5)
Mdulo proteico 0,5% (6)
Indicacin
Frmula
Frmula polimrica
sin lactosa 20% (7)
Indicacin
Nutricin
Frmula
101,3
Protenas LpidosH. de C.
(g)
(g)
2,34
P%
(g)
G%
CHO%
Kcal/g.N
Na
K
(mg)
Ca
(mg)
P
(mg)
(mg)
11,7
9%
45%
46%
188
34,1
120
91,5
53
Patologas respiratorias con retencin de CO2 Intolerancia a la lactosa + altos requerimientos calricos
Energa
(Kcal.)
Protenas
(g)
Lpidos
(g)
H. de C.
(g)
P%
G%
CHO%
Kcal/g.N
Na
(mg)
K
(mg)
Ca
(mg)
P
(mg)
Fibra
(g)
86
3,2
2,8
11,7
15%
30%
54%
143
72
134
56
46
0,72
Mayores de 3 aos con necesidades especiales
Valores referidos a 100 ml. de frmula reconstituida. Las frmulas modificadas pueden variar dependiendo de la disponibilidad del Hospital.
1:
2:
3:
4:
5:
6:
7:
Clculo en base al producto Pre NAN

Clculo en base al producto NAN 1 PUFA
Clculo en base al producto Nidal 2
Clculo en base al producto Nestum Avena Prebio
Clculo en base al producto NAN sin lactosa, de acuerdo a necesidad se puede indicar la dilucin al 10%, 16% y 20%
Clculo en base al producto Proteinex
Clculo en base al producto Ensure FOS, de acuerdo a necesidad se puede indicar la dilucin al 16% y 20%.
87
88
Normal
Alterada: Alto riesgo

v/s bajo riesgo?
Anamnesis: Enfermedad de base, nutricional, alimentaria.

Examen fsico: Musculatura, masa grasa, signos carenciales.
Antropometra: P/T, T/E, permetro braquial, permetro abdominal.
Laboratorio: Albuminemia, recuento de linfocitos; otros.
Equipo de asistencia
nutricional
Exmenes complementarios
Vigilancia nutricional
Evaluacin de ingesta
Intervencin nutricional
especfica
Evaluacin de respuesta a
la intervencin nutricional
Figura 1. Algoritmo de vigilancia nutricional intrahospitalaria
5. Albuminemia <3,5 g/dl;

6. Patologa de base con compromiso nutricional y/o metablico conocido (ej.: Fibrosis
qustica, sndrome de mala absorcin, insuficiencia renal, cncer, dao neurolgico etc.).
B. Se considerarn de alto riesgo y deben ser evaluados en forma urgente:
1. Ayuno de 5 o ms das de evolucin; 3 das si hay compromiso nutricional previo;
2. Prdida de peso >10% del peso habitual;
3. Relacin P/T <80% del estndar NCHS;
4. Albuminemia <3 g/dl.
Tabla 1a. Clculo del gasto energtico estimado por frmula FAO-OMS
Edad
<3 aos
3-10 aos
10-18 aos
Hombres
Mujeres
(60,9 x P) 54
(22,7 x P) + 495
(17,5 x P) + 651
(61,0 x P) 51
(22,5 x P) + 499
(12,2 x P) + 746
(P) Peso expresado en kg, y resultados en kCal/da.

National Research Council. Recommend dietary allowances. 10th ed. Washington: National Academy
Press,1989: 24-32.
Tabla 1b. Frmula Schofield para medicin de gasto metablico en reposo

Edad
<3 aos
3-10 aos
10-18 aos
>18 aos
Hombres
Mujeres
0,167 P + 1517,4 T - 617,6

19,59 P + 130,3 T + 414,9
16,25 P + 137,2 T + 515,5
15,057 P + 10,04 T + 705,8
16,252 P + 1023,2 T - 413,5

16,969 P + 161,8 T + 371,2
8,365 P + 465 T + 200
13,623 P + 283 T + 98,2
(P) Peso expresado en kg, (T) talla expresada en metros y resultados en kCal/da.
Schofield WN. Predicting basal metabolic rate: New standards and review of previous work. Clin Nutr
1985; 39(sup1): 5-41.
89
Nutricin
Tabla 2. Estimacin de requerimiento energtico

en nios con enfermedades neurolgicas (cal/da)
a) Frmula Kennedy-Krieger en parlisis cerebral
(Gasto metablico basal x tono x actividad) + crecimiento
Tono:
Isotona = 1
Actividad: Pasivo = 1,15
Hipertona = 1,1
Mvil = 1,5
Hipotona = 0,9
Gasto metablico basal por calorimetra o Schofield.
b) Frmulas abreviadas, segn talla
Parlisis cerebral:
Mielomeningocele:
Sd. Prader Willie:
11 cal x cm con actividad restringida

15 cal x cm con actividad leve a moderada
50% RDA o 9-11 cal x cm para mantencin
7 cal x cm si hay obesidad
11 cal x cm para mantencin
8 cal x cm si hay obesidad
Talla = 3,26 x longitud tibial + 30,8 en cm.

Longitud tibial medida desde el borde superior de la tibia al malolo medial.
Asistencia nutricional del paciente crticamente enfermo

El paciente crticamente enfermo cursa con estrs metablico el que se define como una
respuesta estereotipada, inespecfica y adaptativa que induce a alteraciones en el metabolismo de
los nutrientes frente a diferentes noxas (infecciones, cirugas, quemaduras, traumatismos). El
principal objetivo de la respuesta metablica es producir la energa necesaria para funciones vitales,
respuesta inflamatoria, funcin inmunolgica y reparacin tisular. Dependiendo de la severidad y
duracin de la noxa, se puede llegar a una importante desnutricin aguda por la deplecin proteica
que se produce debido al hipercatabolismo del estrs metablico. La desnutricin previa es un
factor de riesgo en incidencia de sepsis, falla en la cicatrizacin y muerte.
Los objetivos de la asistencia nutricional en estas condiciones son modificar el
hipercatabolismo en curso, estimular precozmente el anabolismo minimizando as la prdida
de masa endgena, mejorar la respuesta inmune y preservar la indemnidad de la barrera
mucosa intestinal al utilizar la va enteral.
a) Evaluacion nutricional:
Anamnesis: Antecedentes mrbidos, diagnstico nutricional previo, ingesta alimentaria
de ltimos das.
Antropometria: Peso, talla o longitud, permetro braquial como estimacin del estado
nutricional actual, til en pacientes que no se pueden pesar, presencia de ascitis, amputados,
tumores slidos y otros; es til en el seguimiento del estado nutricional. Para determinar la
composicin corporal se utiliza permetro braquial y el pliegue tricipital, para evaluar reserva
proteica muscular y reserva grasa en el seguimiento de pacientes con dficit nutricional.
Laboratorio:
- PCR: Protena de fase aguda.
- Albuminemia: Protena visceral de vida media larga (21 das). En estrs metablico
su nivel est disminuido por aumento de la permeabilidad vascular y disminucin de
la sntesis heptica. Posee correlacin inversa con el ascenso de PCR, pero niveles
90
menores 3 mg/dl en estrs metablico moderado, han demostrado compromiso mixto

con el estado nutricional de desnutricin.
Prealbuminemia: Protena visceral de vida media corta (48 h) por lo que es de utilidad
en el seguimiento para evaluar sntesis proteica visceral.
Indice creatininuria 24 h/talla: Mide la reserva proteica (muscular). Valores entre
60%-80% es deplecin moderada y <60% es severa.
Nitrgeno ureico 24 h: Mide la intensidad del catabolismo proteico, es decir, grado
de estrs metablico. En la tabla se ven los valores, sugiriendo con este grado de
estrs el aporte de protenas y su relacin con las caloras no proteicas que debe
evaluarse segn balance nitrogenado.
Tabla 3. Balance nitrogenado y grado de estrs metablico
Grado de estrs
metablico
Leve
Moderado
Severo
NUT
(mg/kg/da)
Aporte proteico
sugerido
(g/kg/da)
Relacin caloras
no proteicas/1 g N
<200
200-300
>300
1,5-1,8
1,9-2,5
>2,5
150 -170 / 1
120 -130 / 1
100 -110 / 1
NUT: Nitrgeno Ureico urinario 24 h x 1,25 (prdidas nitrogenadas urinarias no NU)

1 g de nitrgeno: g de protenas/6,25
Balance nitrogenado (BN): Refleja el metabolismo proteico, relacionando aporte proteico y prdidas.
BN = Nitrgeno ingerido (NUT + prdidas insensibles + otras prdidas)
Nitrgeno ingerido = g de protena ingerida/6,25
NUT = Nitrgeno urinario 24 h x 1,25
Prdidas insensibles estimadas = 75 mg/kg en lactantes y 45 mg/kg en mayores
Otras = fstulas, contenidos de lquidos (pleurales, peritoneal), etc.
b) Manejo nutricional
Debe iniciarse lo ms precoz posible, una vez que exista estabilidad hemodinmica y
cardiorrespiratoria. Debe planificarse en conjunto con el equipo tratante considerando el plan
teraputico: Volmenes posibles de utilizar para alimentacin, va de alimentacin, tipo de va
venosa (perifrica o central). La va ptima de alimentacin enteral porque estimula el sistema
neuroendocrino digestivo manteniendo el trofismo intestinal, evitando la traslocacin bacteriana
y disminuyendo el catabolismo, manteniendo una mejor accin insulnica.
Caloras: La estimacin de requerimiento de energa considera el gasto metablico en
reposo (GMR) ms un gasto adicional por el factor de estrs conferido por la enfermedad
aguda. El mtodo ideal de medicin de requerimiento de energa es la calorimetra indirecta;
como en nuestra prctica no disponemos de ella, se utiliza la frmula de Schofield u OMS
para calcular el GMR y multiplicamos por el factor de estrs segn patologa especfica.
Tabla 4. Factores de estrs en nios crticamente enfermos
Patologa
Factor
Patologa
Factor
Ciruga menor
Pancreatitis
Peritonitis, sepsis
1,0-1,1
1,1-1,2
1,1-1,3
SIRS
Ciruga complicada
Quemaduras
1,2-1,4
1,2-1,4
1,3-1,5
Nutricin
91
Protenas. El objetivo es administrar sustrato para sntesis proteica, funcin

inmunolgica y reparacin tisular. El aporte depende de la patologa y estrs
metablico en curso, logrando relacin de aporte proteico y caloras no proteicas
adecuado para que no se utilice protena como energa sino como los objetivos
anteriormente enunciados, correspondiendo a un P% 12-15.
Carbohidratos. Es la principal fuente de energa: 50%-55% del total. Por el estado de estrs
metablico, el organismo posee una capacidad limitada de manejar sobrecargas de glucosa;
se debe evitar cargas de glucosa sobre el doble de lo normal. El exceso puede llevar a aumento
en la produccin de CO2, esteatosis heptica, hiperosmolaridad y diuresis osmtica.
Lpidos. Fuente de energa (30% del total) y de cidos grasos esenciales que debe ser de 0,5
g/kg/d. En pacientes con alimentacin parenteral debe realizarse control de trigliceridemia y
aportar no ms de 0,5-1 g/kg/da si el paciente cursa con infeccin severa o trombocitopenia,
por alteracin en la respuesta inmune y favorecer la agregacin plaquetaria.
Inmunonutricin. Campo actual de investigacin en el cual se ha adjudicado a ciertos
nutrientes accin inmunomoduladora; especficamente, en estructura y funcin de la
barrera mucosa, en inmunidad celular y en respuesta inflamatoria local o sistmica.
Estos nutrientes son aminocidos como glutamina, arginina, cistena y taurina; lpidos
como polinsaturados t-3 y micronutrientes como vitamina A, C, E, zinc y selenio. An
en estudio sus potenciales beneficios clnicos en pediatra. Existen trabajos en pacientes
con sepsis severa en que se ha demostrado efectos adversos con el uso de arginina y
posiblemente cidos grasos t 3, en inmunidad celular y respuesta inflamatoria.
Soporte nutricional en el paciente quemado

Las quemaduras constituyen una de las patologas que pueden cursar con mayor grado de
estrs metablico. Quemaduras de ms del 10% de SCT (superficie corporal total), tipo AB y/
o B ya producen respuesta metablica en la cual debemos intervenir nutricionalmente.
Realizar la evaluacin nutricional a estos pacientes es complejo porque presentan ciertas
dificultades como determinar su peso corporal real dado el edema que cursan, muestran
hipoalbuminemia por el estrs metablico y los balances nitrogenados son falsamente
positivos, por subestimacin de prdidas nitrogenadas por la piel.
A estas dificultades debe agregarse al realizar los clculos de aporte nutricional la
necesidad de intervenciones quirrgicas a repeticin y los cuadros infecciosos que comienzan
a aparecer en su segunda semana de hospitalizacin.
a) Requerimientos de energa. La calorimetra indirecta es el mtodo ideal para su estimacin
ya que cada paciente presenta diferente porcentaje de superficie quemada y de diferente
grado. Al no disponer de ella se usan frmulas basadas en mediciones por calorimetra
indirecta cuya estimacin debe irse reevaluando segn el balance nitrogenado, prealbumina,
PCR e ir ajustando segn otros factores de estrs presentes como infecciones, ciruga. El
objetivo principal es evitar la desnutricin aguda.
b) Requerimientos de protenas. Clave en un paciente con quemadura. Tendr como objetivos
restablecer el balance nitrogenado, reparacin tisular, produccin de protenas de fase aguda
y para inmunidad celular. Para lograr estos objetivos se debe aportar caloras no proteicas y
protenas en una relacin determinada segn el grado de estrs metablico que est sufriendo
el paciente el cual se puede medir por la excrecin urinaria de nitrgeno ureico en 24 h (ver
Tabla 2).
Los aportes fluctuan entre 1,5 g/kg/da (P% 14) y 2,5 g/kg/da (P% 20). Al ir incrementando
el P% existe mayor produccin y excrecin de urea sin aumento de sntesis proteica muscular,
y con valores elevados (3 g/kg/da) habra mayor sntesis proteica en piel. Evaluar segn
balance nitrogenado, en el cual las prdidas de nitrgeno por piel son difciles de estimar.
92
Tabla 5. Frmulas para estimar requerimiento energtico en quemados

Autor
Frmula propuesta
Hidreth 1990
Frmula de Galveston:
(1.800 cal x m2 SCT/da) + (1.300cal x m2 SCTQ/da)
(1.500cal x m2 SCT/da)+(1.500cal x m2 SCTQ/da)
1,3 GMB
1,5 GMB
Mayes 1996
Suman 2006
Edad
(aos)
Promedio
SCTQ
1-11
>12
<10
3-18
30%
30%
30%
60%
SCTQ = superficie corporal total quemada

SCT = superficie corporal total
GMB = gasto metablico basal
c) Micronutrientes. Elementos traza como Cu, Zn y Se poseen actividad antioxidante,

funcin en la cicatrizacin de tejidos y en inmunidad. A travs del exudado del rea
quemada existe gran prdida de Zn y Cu. La suplementacin de Cu, Se y Zn en adultos ha
demostrado menos incidencia de infecciones pulmonares y mejor cicatrizacin de la zona
afectada. Dosis recomendada: 2 a 3 veces los requerimientos diarios.
d) Glutamina. Aminocido condicionalmente esencial con funciones en gluconeognesis,
sistema cido-base, sntesis de otros aminocidos, fuente oxidativa para clulas de rpida
multiplicacin (dermis, enterocito) y precursor de antioxidantes. Estudios en adultos, con
dosis oral de 0,5 g/kg/da han demostrado menor permeabilidad intestinal, promocin de
sntesis proteica, inhibicin del catabolismo proteico, mejora en la inmunidad celular, mejor
cicatrizacin y menor estada hospitalaria.
e) Otros inmunonutrientes en estudio son arginina y cidos grasos t 3.
BIBLIOGRAFA
1. Osorio J, Castillo C, Godoy A. Evaluacin del apoyo nutricional a pacientes peditricos graves. Rev
Chil Nutr 2007; 34: 117-24.
2. Mehta NM, et al. Nutritional practices and their relationship to clinical outcomes in critically ill
childrenan international multicenter cohort study*. Crit Care Med 2012; 40(7): 2204-11.
3. Mendona Machado N, et al. Burns, metabolism and nutritional requirements. Nutr Hosp 2011; 26(4):
692-700. Review.
4. Bechard LJ, Parrott JS, Mehta NM. Systematic review of the influence of energy and protein intake
on protein balance in critically ill children. J Pediatr 2012; 161(2): 333-9.
5. Skillman HE, Mehta NM. Nutrition therapy in the critically ill child. Curr Opin Crit Care 2012; 18(2):
192-8. Review.
93
Nutricin en enfermedades neurolgicas

Catalina Le Roy O.
La parlisis cerebral (PC), las enfermedades neuromusculares y otras pueden llevar a

desarrollar discapacidades motoras en los nios, dificultades para alimentarse, alteraciones
sensoriales y de comunicacin con su entorno. Estas caractersticas, dependiendo del grado de
compromiso, afectan el desarrollo y el crecimiento, por lo cual requieren una atencin
nutricional diferente a un nio autovalente y sin otra enfermedad de base.
La evaluacin nutricional debe considerar que poseen una composicin corporal diferente,
caracterizada por masa muscular y grasa disminuidas, menor crecimiento lineal y un patrn de
desarrollo puberal y edad sea diferentes, por lo cual los patrones de crecimiento a utilizar y
los requerimientos nutricionales son diferentes en cada nio.
Evaluacin
La anamnesis debe evaluar sus alteraciones motoras gruesa y fina, discapacidades fsicas y
mentales, presencia de trastorno de la deglucin, disfuncin motora-oral o reflujo
gastroesofgico, alteraciones sensoriales, dependencia de cuidadores, deformaciones seas
(columna, trax), determinar la ingesta alimentaria oral lograda, uso de sondas de alimentacin o gastrostomas, constipacin, tratamiento farmacolgico que pueda tener interaccin
frmaco-nutriente, tipo de enfermedad de base y su tiempo de evolucin.
La antropometra tiene limitaciones ya que la obtencin del peso y la talla puede ser
dificultosa. El peso puede lograrse en silla-balanza o por diferencia de peso con un adulto y la
talla puede medirse por segmentos corporales o por la medicin de la tibia desde su
tuberosidad anterior al malolo interno:
Talla (cm) = (3,26 x longitud de tibia (cm)) + 30,8
En el captulo de evaluacin nutricional ambulatoria se presentan los patrones de
referencia para nios con parlisis cerebral y enfermedad de Duchenne.
La circunferencia braquial (CB) y los pliegues subcutneos (masa grasa), pese a no tener
patrones de referencia especficos para estas condiciones y existir variabilidad interindividual
en su medicin, es til en el seguimiento de cada nio, sobre todo si existen grandes
dificultades en pesarlo.
Requerimientos nutricionales
a) Energa. La determinacin ms precisa es mediante calorimetra indirecta; al no estar
disponible, el mtodo factorial es el punto de partida que requiere reevaluacin peridica
para adecuar suficiencia del aporte calculado.
Los factores a considerar para su clculo son enfermedad de base, sexo, edad, evaluacin
nutricional actual, uso de peso ideal si corresponde y el tipo de actividad fsica, esto es si
camina, arrastra, usa silla de rueda, posee apoyo ventilatorio, tono muscular, movimientos
involuntarios y convulsiones.
94
GER (Kcal/da)
Gasto energtico en reposo segn frmula Schofield
Requerimiento de energa (Kcal/da)
(GER x tono muscular x actividad fsica) + crecimiento
Tono muscular
Hipotona = 0,9; hipertona = 1,1
Actividad fsica
Postracin = 1,15
Sentado en la cama o silla de rueda = 1,2
Gatea = 1,25
Deambula (rutina de casa) = 1,3
Crecimiento (Kcal/da)
Ganancia de peso (g/da) x 2 Kcal
b) Protenas. Se utilizan los requerimientos de energa segn edad para poblacin normal. Ver
captulo de alimentacin normal.
c) Micronutrientes. Evaluar individualmente segn la alimentacin planificada. Los principales
micronutrientes en dficit en nios con parlisis cerebral son fe, folato, niacina, Ca, fibra,
vitamina E y D.
Laboratorio
Se orienta segn la enfermedad de base, frmacos en uso, grado de exposicin solar y
nutrientes recibidos.
Lograr algn grado de actividad fsica (movimiento) junto a un buen manejo nutricional ha
demostrado lograr mejora en el crecimiento lineal y de la densidad mineral sea, por lo que
debe ser parte de la terapia.
Un adecuado estado nutricional reduce hospitalizaciones, infecciones y mejora la calidad
de vida del paciente y cuidadores. Es muy importante que el manejo sea multidisciplinario en
donde participe el equipo de salud, la familia o cuidadores y la comunidad.
BIBLIOGRAFA
1. Stevenson R. Use of segmental measures to estimate in children with cerebral palsy. Arch Ped Adolesc
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95
Sndrome de intestino corto

Francisco Moraga M.
La insuficiencia intestinal en estas condiciones es la malabsorcin global de nutrientes que sigue

a una reseccin extensa del tubo digestivo. El pronstico depende de la extensin y sitio resecado, de
la conservacin de la vlvula ileocecal, de la funcin del estmago, intestino, colon, hgado y
pncreas, de la capacidad de adaptacin del intestino delgado, de la presencia de enfermedad residual
del intestino remanente, de las complicaciones quirrgicas y/o del compromiso heptico.
Independiente del sitio de la reseccin, el trnsito intestinal est acelerado, en tanto que
dependiendo del lugar resecado se agrega la prdida de inhibidores del vaciamiento y motilidad
gstrica, de hormonas gastrointestinales y de la funcin del intestino como rgano inmune. La
hipersecrecin gstrica produce dao local, acidifica el pH intestinal interfiriendo con la formacin de
micelas y la accin de enzimas pancreticas. La reseccin del leon afecta la reabsorcin de sales
biliares y conduce a la formacin de bilis litognica (clculos biliares) y la malabsorcin de vitamina
B12 (que junto a la malbsorcin de folatos en el yeyuno, produce anemia megalobstica). La falta de
Ca (por saponifacacin de las grasas) resulta en un exceso de absorcin de oxalatos (clculos renales).
Adaptacin intestinal posreseccin
Es tanto morfolgica como funcional (aumento del nmero de clulas por unidad de vellosidad,
mayor absorcin de glucosa y mayor hidrlisis de sacarosa por vellosidad). Para que se desarrolle, el
apoyo nutricional debe ser adecuado para evitar atrofia mucosa y fracaso del tratamiento. La adaptacin
es estimulada por el aporte nutricional adecuado, efecto de la alimentacin enteral, secreciones
pancreatobiliares, enterohormonas como colecistoquinina y secretina y algunos nutrientes especficos.
Manejo nutricional
El objetivo del tratamiento mdico es la sobrevida del nio en condiciones nutricionales
ptimas para que el intestino crezca y se adapte a una dieta relativamente normal. Se
consideran tres periodos despus de una reseccin masiva.
El primer periodo dura entre 1 y 3 meses, se caracteriza por gran prdida de agua, electrolitos y
bicarbonato que se ve agravado por diarrea provocada por hipersecrecin gstrica secundaria a
hipergastrinemia, la cual es ms intensa mientras ms proximal sea la reseccin; por tal motivo se
requiere de volmenes elevados siendo recomendable la instalacin precoz de un catter central de larga
duracin para evitar mltiples punciones perifricas a que se ven sometidos estos nios. Durante este
periodo se requiere nutricin parenteral (NP) precoz asociada a pequeas cantidades de alimentacin
oral o enteral, correccin de los trastornos cido base y electrolticos y control de la hiperacidez.
En caso de enterostoma proximal se requiere aporte adicional de Zn, mineral implicado en
actividad de disacaridasas y aminopeptidasas. El aporte nutricional entregado por la NP debe
asegurar el ptimo crecimiento, siguiendo las recomendaciones del captulo correspondiente y
la Tabla 1. Inicialmente los controles de electrolitos, glicemia, calcemia deben ser frecuentes.
Durante esta etapa debe agregarse anticidos para inhibir la hipersecrecin gstrica, como
ranitidina 15-20 mg/kg/da en infusin continua o en NP. Tambin puede ser til los frmacos
antimotilidad intestinal como loperamida.
Durante el segundo periodo la funcin intestinal mejora como resultado de una progresiva
adaptacin del intestino remanente. La NP permite al intestino delgado desarrollarse sin exceder sus
capacidades. Este periodo puede tomar varios meses o aos hasta que se obtenga la mxima
adaptacin. El tercer periodo se caracteriza por una funcin intestinal suficiente y suspensin de la NP.
96
Tabla 1. Aportes recomendados de energa y protena por va parenteral total

Edad
Pretrmino
0-1
1-7
7-12
12-18
Caloras (Kcal/kg/da)
110-120
90-100
75-90
60-75
30-60
Edad
Pretrmino
RNT
2 mes a 3 aos
3er ao a 18 aos
Protenas (g/kg/da)
1,5-4
1,5-3
1,0-2,5
60-75
El segundo periodo puede durar entre 2 meses y ms de un ao. Marcado por una estabilizacin
de las prdidas digestivas y la iniciacin de la alimentacin enteral, asociado en lo posible con la
ciclizacin de la NP. La nutricin intraluminal estimula la hiperplasia de la mucosa, y la alimentacin
oral tiene una serie de ventajas como estimular la va biliar y secreciones gastrointestinales, reducir el
compromiso heptico, rescatar los factores de crecimiento de la leche materna. La tolerancia intestinal
puede ser determinada por el volumen de deposiciones, su consistencia, presencia de substancias
reductoras y pH de deposiciones. La cantidad inicial debe ser los de estmulo entrico, 15% a 20% del
volumen total. La nutricin enteral (NE) continua permite optimizar el coeficiente de absorcin,
idealmente usando dietas semielementales, con hidrolizados de protenas, oligosacridos sin lactosa
(salvo que pueda usarse leche materna) y mezcla de triglicridos de cadena larga (TCL) y media
(TCM). Se inicia con aumento gradual de concentracin y volmenes mientras se monitorea el
volumen de deposiciones. Cuando hay exceso de TCL en el lumen, stos pueden ser hidroxilados por
las bacterias y alterar la absorcin de agua y electrolitos agravando la malabsorcin; en esta situacin
sera de utilidad el uso de colesteramina (0,5-2 g/kg/da). En este periodo es frecuente el
sobrecrecimiento bacteriano causando malabsorcin y riesgo de translocacin bacteriana, lo que
exacerba la hepatoxicidad en relacin a NP. Si se confirma el sobrecrecimiento bacteriano es
necesario indicar un tratamiento antibitico (metronidazol 3 veces al da) y/o lactobacilos. Si persiste
la intolerancia intestinal, descartar algn tipo de alteracin en el intestino (asa ciega, estenosis, etc.).
Puede ser necesario la administracin de vitamina K peridica en caso de reseccin colnica extensa.
Tan pronto como la tolerancia intestinal, el estado metablico y nutricional del nio lo
permita, iniciar la ciclizacin de la NP y as prevenir el hiperinsulinismo, uno de los
responsable de la acumulacin de grasa en hgado y colestasia. El otro beneficio es favorecer
una actividad fsica ms normal. La combinacin de NP cclica y alimentacin oral permite el
sistema de NP en el hogar, como se explica en el captulo correspondiente.
En esta etapa puede considerarse el uso protocolizado de hormona del crecimiento para
favorecer la adaptacin intestinal, monitoreando con la determinacin de citrulina plasmtica.
El tercer periodo se inicia cuando la NP es discontinuada ya que las caloras necesarias son
entregadas por va oral o enteral. Con dos a tres NP a la semana, es altamente probable una
evolucin favorable. En caso de discontinuarse se evala velocidad de crecimiento; si la velocidad
de crecimiento es adecuada despus de 3 meses sin NP, puede removerse el catter. Es importante
que la dieta que reciba el nio debe ser lo ms libre de oxalatos (espinacas, perejil, t, chocolate).
La vitamina B12 debe administrarse en las resecciones de leon cada 6 meses o 1 vez por ao.
BIBLIOGRAFA
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14(3): 179-88.
97
Fibrosis qustica
M Jess Rebollo G.
La optimizacin en el manejo nutricional de pacientes con fibrosis qustica (FQ) constituye un
pilar del tratamiento, un estado nutricional normal se asocia a una mejor funcin pulmonar y la
desnutricin se asocia a una mayor morbimortalidad. As, un patrn de crecimiento normal es un
objetivo teraputico, debiendo ser ste multidisciplinario, anticipatorio, oportuno y eficaz.
El compromiso nutricional es multifactorial, siendo lo ms importante la disminucin de la
ingesta por anorexia, aumento de requerimientos por infecciones, mayor trabajo respiratorio y
aumento de las prdidas por diversos grados de esteatorrea que acompaan a la insuficiencia
pancretica y al compromiso heptico.
La intervencin nutricional debe ser precoz para lo cual deben efectuarse controles regulares
especialmente durante los periodos crticos como al momento del diagnstico, el primer ao de vida, el
periodo puberal y durante exacerbaciones o infecciones. Se recomienda controles mensuales durante
los periodos crticos y cada 3 meses en el resto de los pacientes, con ajustes en cada caso en particular.
Requerimientos nutricionales
a) Energa. 120% de las recomendaciones (RDI 2004), en relacin con la gravedad de la enfermedad
y la severidad del compromiso pancretico, por lo cual el manejo debe ser individualizado. La
Fundacin Americana de Fibrosis Qustica recomienda ingestas que van del 110% a 200% del RDI.
b) Protenas. 100% de la recomendacin para la edad (RDI 2002).
c) Grasas. Entre 35%-45% del aporte energtico total (dependiendo de la edad), considerando
3%-5% como cidos grasos esenciales (AGE); se ha documentado en estos pacientes una
disminucin del cido linoleico y del docosahexahenoico pero no hay an evidencia suficiente
para recomendar su suplementacin en forma rutinaria.
d) Micronutrientes. Respecto a vitaminas, se ha reportado dficit subclnico de las liposolubles A, D, E
y K, lo que hace recomendable la medicin anual de niveles plasmticos. A continuacin se presenta
la recomendacin de ingesta de vitaminas en pacientes con FQ en base al preparado AquADEKs,
especfico para pacientes con FQ que adems considera aporte de vitaminas hidrosolubles.
Tabla 1. Contenido y dosis de vitaminas liposolubles AquADEKs
Vit. A
Vit. D3
Vit. E
Vit. K
Caroteno
Zinc
UI
UI
UI
mg
mg
mg
Gotas (1 ml)
Tabletas (softgel)
5.751
400
50
0,4
3
5
18.167
800
150
0,7
10
10
Dosis de AquADEKs recomendada:

Menores de 1 ao:
1 ml/da 1 ao-3 aos: 2 ml/da
4 aos-10 aos: 1 tableta diaria Sobre 10 aos: 2 tabletas diarias
Entre los minerales y elementos traza se ha descrito deficiencia de Ca, Na, Fe y Zn. Respecto a Ca
puede existir baja ingesta o absorcin deficiente por dficit de vitamina D, y/o prdida fecal asociada
a esteatorrea, y se debe peridicamente evaluar ingesta y aporte de acuerdo a la recomendacin segn
edad (RDI), as como realizar densitometra sea anual a partir de los 10 aos. En relacin con Na, los
lactantes se encuentran en mayor riesgo de desarrollar hiponatremia, ya que la leche materna y los
sucedneos pudieran no satisfacer las necesidades en situaciones que aumenten sus prdidas: Clima
caluroso, exceso de abrigo, fiebre, diarrea; se recomienda en menores de 6 meses 2-4 mEq/Kg/d, es
decir aprox. 1/8 de cucharadita diaria de sal (12 mEq Na) aumentando a 1/4 a los 6 meses. Se
suplementa Fe en caso de dficit confirmado. Existe riesgo de dficit de Zn por malabsorcin y
98
aumento de las prdidas y se recomienda su uso emprico en dosis de 5-10 mg/da por periodos de 6
meses, en nios con falla de crecimiento una vez optimizados los aportes nutricionales y el manejo de
enzimas pancreticas.
Tratamiento de insuficiencia pancretica
El compromiso de la funcin pancretica exocrina est en >80%. Requiere del uso de enzimas
pancreticas y el diagnstico se hace por medicin de elastasa fecal (normal >200 g/g),
considerndose insuficiencia moderada entre 100-200 g/g y severa con valores <100 g/g.
Pacientes con valores normales pueden hacerse insuficientes en el transcurso de la enfermedad por
lo que debe monitorizarse peridicamente, especialmente si se ha identificado mutaciones que se
asocian a insuficiencia pancretica.
Tabla 2. Dosis de terapia de reemplazo de enzimas pancreticas
Lactantes: 2.000-5.000 UI lipasa antes de cada alimentacin (120 ml).
1-4 aos: 1.000 UI lipasa/kg/comida.
Mayores de 4 aos: 500 U lipasa/kg/comida.
Considerar la mitad de la dosis en colaciones (la fruta no requiere).
No sobrepasar la dosis de 2.500 UI/kg/comida y con tope de 10.000 UI de lipasa/kg/d por riesgo de colopata fibrosante.
Las enzimas deben ingerirse 10-15 minutos antes de las comidas y no deben molerse ni masticarse ya que las
microesferas tienen cubierta entrica que las protege de la acidez gstrica.
Intervencin nutricional
Requiere de una buena comunicacin con la familia y paciente, siendo cada consulta una
oportunidad para reforzar la importancia del estado nutricional y realizar educacin respecto a
conducta alimentaria adecuada.
La leche materna es de eleccin el primer ao de vida con suplemento de enzimas y si es necesario
el uso de frmulas lcteas puede mejorarse la densidad calrica aumentando la concentracin o con
aportes de maltosa-dextrina cuidando mantener P% adecuado. La alimentacin complementaria se
inicia a los 6 meses de acuerdo a esquema MINSAL, pudiendo aumentarse la densidad calrica y
agregado de sal.
Los nios con FQ deben tener una alimentacin ordenada con horarios establecidos.
Frente a un mal progreso pondoestatural: Baja ponderal durante 1 mes o peso estacionario durante
2 meses, se recomienda aumentar la densidad calrica de los alimentos con maltosa-dextrina, aceite
vegetal, cremas, hidratos de carbono complejos. Si no hay respuesta o un ndice peso/talla <90%, o
IMC bajo Pc 25 considerar suplementos nutricionales (Pediasure, Ensure) adems de la alimentacin habitual. Si el peso/talla cae bajo 85% o el IMC <Pc10 considerar alimentacin enteral.
Frente a falla nutricional considerar:
1. Optimizar alimentacin aumentando los aportes nutricionales.
2. Revisar dosis de enzimas pancreticas (esteatocrito cido) y forma de administracin.
3. Considerar uso de inhibidores de la secrecin cida.
4. Presencia de infeccin no controlada (pulmonar, sinusal).
5. Diabetes asociada a FQ.
6. Considerar otras causas asociadas: Enfermedad celaca, enfermedad inflamatoria intestinal u otras.
BIBLIOGRAFA
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4. Gua Clnica Fibrosis Qustica. MINSAL 2007.
99
CAPTULO 5 - NEONATOLOGA
Recin nacido sano
Jaime Valderas J.
El nacimiento es un acto hermoso, milagroso, y probablemente, el ms simple y arriesgado

a la vez, al que nos enfrentamos en nuestras vidas. En la llegada de un recin nacido (RN) sano
y vigoroso despus del trmino de la gestacin es necesario evitar un posible exceso de
intervenciones, que pueden llegar a ser perjudiciales para el RN y, adems, privar a la familia
del disfrute de un acontecimiento feliz dificultando el establecimiento del vnculo madre-hijo.
Debido a que la mayora de los partos normales en mujeres sanas y sus RN sanos evolucionan
sin complicaciones, es prioridad de los cuidados posnatales el reconocimiento precoz de las
desviaciones de la normalidad para intervenir en la forma que sea preciso.
Tras un control y un seguimiento obsttrico adecuado, con ausencia de factores de riesgo perinatales
y tras un parto fisiolgico, el resultado es un RN sano y de bajo riesgo. Antes del inicio del parto es
necesario disponer de toda la informacin mdica perinatal para poder asegurar la ausencia de factores
de riesgo que pueden conllevar una enfermedad neonatal. El historial clnico perinatal debe estar a
disposicin del personal responsable del cuidado y de la atencin del RN con suficiente antelacin al
momento de su nacimiento. En l deben constar (adems de la historia obsttrica y antecedentes de otras
gestaciones) los controles y revisiones con datos cronolgicos de la gestacin, estudios
ultrasonogrficos, desarrollo fetal y deteccin sistemtica de malformaciones, as como situaciones de
riesgo fetal y neonatal, estado de colonizacin recto-vaginal por estreptococo del grupo B, grupo
sanguneo materno y antecedentes familiares de enfermedades de posible transmisin gentica.
Atencin inmediata del RN
La atencin del RN en la sala de partos tiene como principal objetivo observar que la
transicin desde el medio intrauterino al extrauterino se realice en forma adecuada y tomar las
medidas necesarias para corregir este proceso si no se desarrolla fisiolgicamente.
La atencin inmediata del RN incluye:
Verificacin de estado de salud: Se debe comprobar que presenta un aspecto saludable, y
que el color de la piel y la presencia de un ritmo y patrn respiratorio normal se han ido
instaurando de forma progresiva durante los primeros minutos tras el parto.
Prevencin de hipotermia y contacto madre e hijo piel a piel: Inmediatamente tras el parto el RN se
colocar sobre el pecho materno en contacto directo piel a piel por al menos 50 minutos sin
interrupcin, aunque la recomendacin es de 2 horas, hecho que ha demostrado una serie de beneficios
y ningn efecto secundario indeseable. Si la madre no est disponible, este contacto piel a piel
puede ser realizado por el padre. La madre o eventualmente el padre, actan como fuente de calor.
Aspiracin nasofarngea y gstrica: Este procedimiento no est exento de riesgos y no se
recomienda en forma rutinaria.
Pinzamiento del cordn umbilical y cuidados iniciales: Se recomienda un pinzamiento tardo (2 a
3 min. o cuando deja de latir) lo que ha demostrado que mejora los depsitos de fierro del RN, con
menor riesgo de anemia, aunque, aumenta levemente el riesgo de poliglobulia e hiperbilirrubinemia.
El uso de antispticos locales no ha demostrado disminucin de frecuencia de onfalitis; el manejo
asptico durante la ligadura y el aseo con solucin fisiolgica estril es suficiente. En pases con
alta frecuencia de onfalitis o en medios de baja higiene ambiental, el uso de solucin de clorhexidina
al 4% ha demostrado ser ms eficiente que el alcohol al 70% en la prevencin de esta infeccin.
100
Profilaxis de enfermedad hemorrgica: La administracin de vitamina K es la forma de prevencin

ms eficaz y segura en el RN sano. La administracin profilctica de vitamina K recomendada
es 1 mg. va intramuscular en dosis nica, en los RN sanos a trmino (evidencia A).
Profilaxis de oftalma neonatal: La oftalma neonatal se define como la conjuntivitis que aparece
durante las primeras 2 semanas de vida, las principales etiologas son la Chlamydia trachomatis y
Neisseria gonorrea y la recomendacin actual es el uso de soluciones oftlmicas de eritromicina o
tetraciclina. En poblaciones donde el screening prenatal de estas infecciones es adecuado, el uso de
estos antibiticos tpicos no ha demostrado mejores resultados que el aseo local con solucin fisiolgica.
Identificacin del RN: Todo RN debe ser correctamente identificado desde el momento de
la ligadura del cordn umbilical por su madre, por ambos progenitores o por personal de
salud en presencia de la madre. Se debe colocar algn sistema de identificacin (brazalete)
que incluya los datos personales del RN y la madre (evidencia B).
Test de Apgar: En todo RN se debe realizar el test de Apgar al minuto y a los 5 minutos tras
el pinzamiento del cordn umbilical (evidencia A).
Examen fsico completo y antropometra: Se debe realizar examen fsico completo y muy
minucioso, antropometra completa (peso, talla y circunferencia craneana), determinacin
de edad gestacional segn el examen fsico y adecuacin (AEG, GEG o PEG) segn curvas
de crecimiento intrauterino nacionales. La pesquisa precoz de cualquier anomala por mnima
que sea es de gran importancia para los padres.
Es importante destacar que ninguna de estas intervenciones es ms importante que el contacto
piel a piel con la madre, por lo que deben diferirse hasta que este periodo de apego haya concluido.
Periodo de transicin
Corresponde aproximadamente a las 2 primeras horas desde el parto y es el periodo donde
se producen los cambios ms importantes en la adaptacin del RN al medio extrauterino. Debe
realizarse junto a la madre, idealmente piel a piel, en ambiente tranquilo y clido (27-28C),
supervisando en todo momento el bienestar del binomio y recordando que durante este
periodo ocurren variaciones fisiolgicas de la frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria,
estado de alerta y actividad motora del RN (primer y segundo periodo de reactividad).
Una vez realizados los procedimientos ya descritos y si la evolucin es normal se indicar
el traslado junto a su madre a la habitacin.
Atencin del RN en puerperio
Durante la estada hospitalaria, cuyo objetivo es supervisar el estado de salud del binomio
durante las primeras 48 a 72 horas posparto, se deben realizar las siguientes acciones:
Fomento de la lactancia materna y de sus beneficios, a travs de acciones especficas que
involucran a todo el equipo de salud.
Fomento del apego madre e hijo.
Inmunizaciones: Segn normativa sanitaria vigente, la administracin de la vacuna BCG es
obligatoria para todo RN sano nacido en nuestro pas. La administracin de la vacuna pertussis
acelular (dTPa) a la madre y entorno familiar cercano (estrategia capullo) tambin se debe considerar.
Cuidados del cordn: Se debe educar sobre cuidados, aseo del cordn, evolucin esperada de la
momificacin (cada alrededor del 10 da) y signos de alerta que deben motivar consulta. El uso de
alcohol no ha demostrado beneficios en disminuir riesgo de infeccin o tiempo de cada del cordn.
Screening de enfermedades metablicas y audicin: Actualmente en nuestro pas slo existe
el Programa Nacional de deteccin precoz de hipotiroidismo congnito y fenilcetonuria.
Existe evidencia que respalda la realizacin de un screening metablico ampliado dado los
beneficios de diagnosticar precozmente patologas poco frecuentes pero graves. Tambin
es recomendable el cribado auditivo universal (con emisiones otocsticas); en nuestro pas
actualmente est asegurado slo en poblacin de riesgo de hipoacusia.
101
Neonatologa
Educacin y entrega de informacin sobre posicin al dormir y medidas de prevencin del

sndrome de Muerte Sbita.
Educacin a la madre y familia de fenmenos parafisiolgicos caractersticos que son
normales y autolimitados:
Baja de peso: Se estima una baja de peso diaria esperable de 2% a 3% en relacin al peso
de nacimiento (PN), llegando a una disminucin de aproximadamente 6% a 7% (mximo
10%) entre el 3 y 4 da, para luego iniciar recuperacin de peso y alcanzar nuevamente
el peso de nacimiento al 7 da.
Piel: Puede presentar cambios en el color, siendo normal el eritema generalizado durante las
primeras 24 a 48 horas, especialmente al llanto; se observar la presencia de la mancha
monglica, mcula azul pizarra de tamao variable que se ubica habitualmente en regin
lumbosacra; puede presentarse un exantema papular eritematoso generalizado llamado urticaria
neonatal o eritema txico, que incluso puede ser pustuloso, es de caractersticas benignas y
autolimitado; es normal la presencia de descamacin fina durante la primera semana de vida, al
igual que la acrocianosis y sensacin de manos y pies fras. El milium son pequeas ppulas
blanquecinas ubicadas en el dorso de la nariz que corresponden a glndulas sebceas obstruidas
y dilatadas. Las telangectasias o hemangiomas planos son frecuentes en la zona frontal, prpados,
filtrum nasal y regin occipital. En mucosa bucal se pueden observar pequeas pstulas
blanquecinas o perlas de Epstein que corresponden a glndulas salivales obstruidas y dilatadas.
Meconio: La mayora de los RN expulsan meconio dentro de las primeras 24 horas,
posteriormente la frecuencia aumenta y el color cambia de verde oscuro a amarillo
durante la primera semana.
Diuresis: Es frecuente la presencia de diuresis durante la atencin inmediata. La
ausencia de miccin en las primeras 24 horas obliga a buscar patologa. La presencia
de uratos (manchas anaranjadas en el paal) es normal.
Ictericia: La ictericia puede ser considerada normal si cumple los siguientes criterios:
aparece despus del 2 da, llega al mximo entre el 4 y 5 da, se asocia a niveles de
hiperbilirrubinemia que no requieren de fototerapia (segn tablas especficas, ver
hiperbilirrubinemia) y se resuelve alrededor de los 10 a 14 das.
Efectos hormonales: Se producen por el traspaso trasplacentario de progestgenos que
pueden provocar aumento del volumen mamario, secrecin lctea (leche de brujas) y
en las nias, la presencia de pseudomenstruacin alrededor del 5 da.
Alta hospitalaria
Se debe considerar no slo el bienestar del RN sino tambin el de la madre.
El alta hospitalaria de un RN sano no debera realizarse antes de las 48 horas de vida, si el
nacimiento ha sido por parto vaginal, y a las 7296 horas si el nacimiento fue por cesrea (evidencia B).
Antes del alta hospitalaria, todo RN debe ser evaluado por parte de un mdico especializado en
Pediatra, al menos una vez, o por parte de un mdico con experiencia documentada en los
cuidados del RN y bajo la supervisin y responsabilidad de un especialista en Pediatra (evidencia
B). Siempre evaluar el riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia grave en los das siguientes.
BIBLIOGRAFA
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102
Lactancia materna y apego

Patricia Duarte R.
El amamantar es una oportunidad nica de encuentro afectivo entre la madre y su hijo, que
favorece el vnculo o apego. Sin embargo, el amamantamiento per se no es una condicin
suficiente para el proceso de apego, que se define como el momento de integracin en que
diferentes modalidades sensoriales intervienen para provocar un estado de satisfaccin y
proteccin. Se inicia con la bsqueda de contacto, que parece ser lo primordial, siguiendo con
el comportamiento de succionar la leche, que induce una recompensa digestivo-afectiva.
De los periodos identificados como de alta sensibilidad en la formacin del vnculo o apego, el
momento del nacimiento, inmediatamente despus del parto, predispone o prepara a la madre y al
recin nacido (RN), para que desarrollen pautas de interaccin sincrnicas y recprocas, siempre y
cuando estn juntos y en contacto ntimo; es as como lo recomendable es el mayor tiempo posible
de contacto piel a piel en este periodo. Este contacto temprano como el calor, tacto y olor del beb
funcionan como un potente estimulador vagal con efectos significativamente positivos sobre el
inicio y la duracin de la lactancia. Estudios han demostrado, que los RN de trmino sanos, que
pasaban ms de 50 minutos en contacto piel a piel con sus madres inmediatamente despus del
parto, presentaban ocho veces ms posibilidades de iniciar el amamantamiento espontneamente
durante este periodo. Tambin se ha establecido que la leche materna puede reducir considerablemente la mortalidad neonatal en los pases en desarrollo, pudiendo evitar el 16% de las muertes
neonatales desde el primer da de vida, cifra que puede aumentar al 22% si la lactancia materna
(LM) comienza durante la primera hora despus del nacimiento.
Sin embargo, estas conductas innatas de interaccin entre la madre y el nio, altamente
beneficiosas para la formacin del vnculo y la lactancia, pueden verse perturbadas por las
actividades tempranas que se realizan en los hospitales inmediatamente despus del parto, o por
razones mdicas (de la madre o el nio) en que el RN no puede permanecer al lado de su madre.
La alteracin de este momento puede llegar a ser un componente crtico en la eficacia de la LM.
Hoy en Chile, apoyada por el Modelo de Atencin Integral del Proceso Reproductivo y la
Proteccin Integral de la Infancia (Chile Crece Contigo), la promocin y fomento de la
lactancia materna, se convierten en un factor protector del apego seguro, pasando a ser ambos,
elementos claves para fortalecer la relacin del binomio madre-hijo y proteger la integridad
familiar, como piezas claves de una sociedad ms sana.
Lactancia materna-apego-hospitalizacin-prematurez
La lactancia materna exclusiva, durante los 6 primeros meses de vida y el apego precoz,
han demostrado ser responsables fundamentales de la futura salud fsica, emocional e
intelectual de los recin nacidos, sus madres y sus familias. Segn UNICEF la LM exclusiva
hasta los seis meses puede evitar anualmente la muerte de 1,3 millones de nios menores de
cinco aos en el mundo. La Academia Americana de Pediatra (A.A.P.) recomienda la
alimentacin con leche materna durante el primer ao de vida para los RN de trmino y
reconoce los inmensos beneficios que otorga la leche humana en el manejo de la nutricin de
los prematuros.
Neonatologa
103
Procedimientos exitosos en el momento del nacimiento, a favor del apego precoz y la lactancia en RN de
trmino sanos
Objetivo: Iniciar el amamantamiento dentro de la primera hora de vida
Entregar al beb inmediatamente al nacer, a su madre, dejndolo sobre su abdomen en contacto piel a piel,
cubrindolo con un pao tibio.
No seccionar precozmente el cordn umbilical (esperar hasta que deje de latir).
Permitir que el beb establezca la respiracin fisiolgicamente a su propio ritmo. No forzar el llanto del
recin nacido.
Permitir que el nio elimine en forma natural las secreciones y no provocar lesiones que dificulten la
succin. No realizar aspiracin de secreciones.
No intervenir con el proceso de intimidad y apego materno.
Evitar estmulos luminosos y acsticos.
Postergar la realizacin de los procedimientos de atencin inmediata del RN al menos hasta cumplidos
los primeros 60 minutos de apego. No realizar antropometra, no realizar profilaxis, no examen fsico.
Procedimientos exitosos en el momento del nacimiento, a favor del apego precoz en RN de trmino
sanos, con madre imposibilitada
Objetivo: Permitir el inicio del vnculo o apego precoz en ausencia de la madre
Permitir al RN, permanecer con su padre o acompaante significativo en contacto ntimo, modo canguro
al menos por 30 minutos (idealmente 60 min), en un ambiente de seguridad.
Apoyar al padre o al acompaante en tcnicas beneficiosas a realizar con su beb: hablarle suavemente,
acariciarlo, cobijarlo pegado a su pecho, llamarlo por su nombre.
Postergar la realizacin de los procedimientos de atencin inmediata del RN hasta cumplir el periodo de
apego. No realizar antropometra, no profilaxis, no examen fsico.
Permitir al padre u otro adulto significativo, vestir al RN si lo desea.
Llevar al beb recin nacido con su madre lo ms pronto posible, apenas las condiciones mdicas de la
madre lo permitan.
Mantener a la madre informada del estado de su hijo.
Procedimientos exitosos durante el puerperio, a favor del apego precoz y la lactancia en RN de trmino sanos
Objetivo: Mantencin de la LM durante el periodo de hospitalizacin y el alta
Informar a la madre las ventajas de la alimentacin con leche materna.

Ensear a la madre cmo dar de mamar y cmo mantener la lactancia.
Fomentar la LM exclusiva. Erradicar la lactancia artificial salvo indicacin mdica.
Apoyar la lactancia cada vez que sea solicitado.
Detectar situaciones que dificulten la lactancia materna.
Fomentar el alojamiento conjunto de la madre-hijo durante las 24 horas.
Establecer poltica de hospital amigo de la lactancia.
Capacitar a todo el personal en beneficios y tcnicas de lactancia materna.
La prematurez y otras enfermedades del periodo neonatal y peditrico, que requieren hospitalizacin, influyen fuerte y negativamente sobre el inicio y la mantencin de la LM, interfieren el apego,
afectan la autoestima materna y el bienestar familiar. En las unidades de cuidado intensivo neonatal
(UCIN), las madres que alimentan a sus hijos con su propia leche, sienten que estn participando
activamente en la recuperacin de su beb e indirectamente perciben que esto es lo nico que
pueden hacer para colaborar con el crecimiento, desarrollo y restablecimiento de la salud de su hijo.
Consecuente con las recomendaciones nutricionales para estos nios, iniciar prontamente la
alimentacin con leche materna es fundamental, a pesar que conseguirla, puede significar un gran
esfuerzo en la extraccin, recoleccin y conservacin, esta tcnica ha demostrado ser un mtodo
simple y de gran beneficio. Para las madres de bebs hospitalizados, la extraccin de la leche, se
convierte en un desafo que debe ser muy bien resguardado, ya que se muestran muy ansiosas y
preocupadas por la cantidad y calidad de la leche que producen, mostrando un estado de inseguridad
que la puede llevar a la prdida de este vital alimento.
104
Es importante recordar a las madres, que el volumen de leche obtenida con la extraccin
depende de mltiples factores y no refleja la cantidad real que el RN podra obtener si
estuviese siendo amamantado. Debemos ser enfticos en sealar a las madres, que incluso
pequeas gotitas de leche, ayudarn a su RN y as ellas sentirn que participan en la
recuperacin de su hijo hospitalizado.
Beneficios de la extraccin y conservacin de la leche materna
La extraccin de la leche materna es esencial para las madres de RN prematuros o enfermos.

Estimula la produccin de leche, evitando que disminuya o cese naturalmente.
Posibilita al padre u otro adulto significativo comparta el momento de la alimentacin cuando
la madre no puede alimentar a su hijo-a, fortaleciendo el vnculo afectivo.
Alivia el dolor del pecho congestionado y evita complicaciones.
Permite recoger la leche cuando la madre se reincorpora al trabajo fuera del hogar y no desea
suspender la lactancia materna (exclusiva o complementaria).
Permite mantener la produccin de leche cuando hay uso de medicamentos contraindicados u
otras situaciones de salud en las cuales se suspende temporalmente la lactancia.
Programa de lactario domiciliario para madres de nios hospitalizados, Neonatologa

Hospital San Borja-Arriarn
Este programa tiene como finalidad, mantener la LM a pesar de la hospitalizacin del
beb. Se resguarda la seguridad y eficacia del mtodo, a travs de un protocolo, que incluye:
Capacitar a las madres en tcnicas de extraccin. Seleccionar el mtodo ms adecuado para
retirar la leche en el hogar.
Educar a las madres sobre la importancia del lavado de manos y de la limpieza y mantencin
de los artculos de extraccin y transporte.
Orientar a las madres en el uso de medios que faciliten la secrecin (tranquilidad).
No utilizar leches de otras madres.
Extraer la leche cada 2 a 3 horas en el da y cada 4 horas por la noche (15 minutos por cada pecho).
Almacenar la leche en frascos de vidrio (esterilizados y otorgados por la UCIN diariamente).
Usar un frasco por extraccin, no agregar leche encima.
Identificar cada frasco con el nombre del RN, la fecha y hora de extraccin.
Refrigerar la leche extrada inmediatamente.
Preparar caja cooler (aseo y enfriamiento) 30 minutos antes del traslado.
Trasladar al hospital a la brevedad. No perder cadena de fro. Responsabilizar del traslado
a la madre u otro adulto.
Garantizar la administracin de la leche humana de su propia madre a los RN hospitalizados, de acuerdo a Guas de Manejo de la Leche Humana.
BIBLIOGRAFA
1. Moneta, ME. El Apego, aspectos clnicos y psicobiolgicos de la diada madre-hijo. Editorial Cuatro
vientos, Chile, 2003.
2. Pinto F. Apego y lactancia natural. Rev Chilena de Pediatra 2007; 78 (supl 1): 96-102.
3. Manual de atencin personalizada en el proceso reproductivo. Departamento ciclo vital. MINSAL (1
Edicin 2008).
4. Manual de lactancia materna. Contenidos tcnicos para profesionales de la salud. MINSAL (2 Edicin,
2010).
5. American Academy of Pediatrics, Work group on breastfeeding. Breastfeeding and the use of human
milk. Pediatrics 1997; 100: 1035-9.
105
Alimentacin por va enteral

Vernica Pea N.
REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES
Caloras: 120-160 caloras/kg/da.

Protenas: 2-4 g/kg/da dependiendo de edad gestacional (7%-15% del ingreso calrico diario).
Hidratos de carbono: 10-16 g/kg/da (40%-60% del ingreso calrico diario).
Lpidos: 4-6 g/kg/da (40%-50% del total del ingreso calrico diario).
Minerales y oligoelementos: Sodio, Potasio y Cloro: 2-3 mEq/kg/da; Calcio y Fsforo: 120-230/
80-140 mg/kg/da; Fierro: 2-4 mg/kg/da; Oligoelementos: cubiertos por frmulas lcteas.
Vitaminas: Vit A: 500 UI/da; Vit D: 400 UI/da; Vit C: 20 - 30 mg/da; Vit E: 5 - 25 UI/da
(cubierto en las frmulas para prematuros y en los fortificantes de leche materna evitando el
riesgo de anemia hemoltica); Complejo B: Cubierto por frmulas lcteas para prematuros.
La alimentacin enteral debe ser iniciada una vez que el RN est estabilizado desde el punto de
vista cardaco y respiratorio y no hayan evidencias de anormalidad gastrointestinal. La leche de su
propia madre es siempre la leche de eleccin para la alimentacin enteral del recin nacido (RN).
Alimentacin del RN de trmino (RNT)
Sin factores de riesgo:
Dar leche materna (LM) si se dispone
Dar LM extrada y/o frmula maternizada, si no hay LM
Iniciar el 1 da con 60-70 cc/kg aumentando 20 cc/kg/da hasta alcanzar un volumen de
140-160 cc/kg/da a los 6-8 das de vida. Alimentar cada 3 horas.
Con factores de riesgo:
1. Factores de riesgo
- Asfixia moderada a severa
- Cardiopata congnita grave
- Poliglobulia sintomtica
- PEG severo o con alteracin del ECODoppler prenatal
- Necesidad de drogas vasoactivas
- Sospecha de enterocolitis necrotizante (ECN)
2. Esquema de alimentacin
- Rgimen 0 por 24 a 72 horas segn patologa
- Iniciar LM o frmula maternizada, con 20 cc/kg/da y aumentar a igual volumen segn
tolerancia
- Control estricto de la tolerancia (residuos gstricos, vmitos, desaturacin, frecuencia
cardaca (FC), frecuencia respiratoria (FR), color de la piel, distensin abdominal)
Alimentacin enteral del RN prematuro (<37 sem)
Si no se cuenta con LM o su cantidad es insuficiente, se debe usar una frmula lctea
especial para prematuros (Tabla 1. Ver anexo). Estas leches se caracterizan por:
Mayor densidad energtica (80 a 100 cal por 100 cc).
Menor cantidad de lactosa (40%-50%) y adicin de otros hidratos de carbono (50%-60% de
polmeros de glucosa y/o maltosa-dextrina).
106
Tabla 1. Recomendaciones y aportes de LM y algunas frmulas lcteas

Nutrientes
Energa kcal
Protenas g
Lpidos g
H de C g
Calcio mg
Fsforo
Sodio mg
Potasio mg
Hierro mg
Vit A UI
Vit D UI
Vit C mg
Recomendacin
kg/da
Leche materna
pretrmino
por 100 ml
a a 4 semana
Enfamil
prem
Frmulas modificadas para prematuros por 100 ml

Similac
PreNan
Similac
special care
NeoSure
16%
S26
Prem
17,5%
120-150
3,4-4
4,5-6,8
7,5-15
120-230
80-140
46-69
78-120
1.000
700-1500
160-400
10-24,0
68
1,6
3,9
7,3
21
13
17
49
373
48
8
4,5
81
2,4
4,4
8,6
133
67
31
83
1.210
1.008
218
16
81
2,2
4,4
8,6
145
81
35
104
1.210
1.008
121
30
81
2,2
4,4
8,6
80
40
32
75
800
241
48
6,9
81
2,3
3,9
9,3
77
52
29
85
580
245
81
13
81
2,1
4,46
8,4
72
48
35
87
544
300
41
33
Mayor contenido proteico con predominio de albmina y suplemento de taurina, colina,

inositol y carnitina.
Incorporacin de triglicridos de cadena media de fcil absorcin y mayor oxidacin (50% del
contenido total de lpidos) y de cidos grasos de cadena larga poliinsaturados de origen vegetal.
Mayor concentracin de vitaminas y minerales, especialmente calcio y fsforo.
Estas frmulas se administran durante la hospitalizacin o hasta las 40 semanas de edad
gestacional corregida (EGC), y en los RN prematuros extremos (<1.500 g. o <32 sem) se
mantiene hasta el ao de edad corregida.
Esquema de alimentacin de un prematuro (Tabla 2)
RN con peso entre 1.500 y 2.000 g:
Inicio entre las 6 y 8 horas de vida por sonda orogstrica (SOG) si no existen factores de
riesgo.
Volumen de inicio 20-30 cc/kg/da fraccionado cada 3 horas.
Incremento de 20-30 cc/kg/da hasta alcanzar los 150-160 cc/kg/da a los 6-7 das.
Al llegar a un aporte enteral de 100 ml/kg suspender alimentacin parenteral.
Indicar alimentacin por chupete cuando pueda succionar y tragar. Estimular succin desde
las 32 semanas de edad gestacional o antes si es posible.
RN con peso entre 1.000 y 1.500 g:
Inicio entre las 12 y 24 horas de vida por SOG si no hay factores de riesgo.
Volumen de inicio 20 cc/kg/da fraccionado cada 3 horas.
Incremento diario de 20 cc/kg/da hasta alcanzar los 150 cc/kg/da alrededor de los 10 das.
Apoyar con alimentacin parenteral.
RN con peso menor de 1.000 g:
Si no hay contraindicaciones, inicio entre las 24 y 48 horas de vida por SOG.
Volumen de inicio 10-20 cc/kg/da (estmulo enteral) fraccionado cada 3 horas.
Mantener 10-20 cc/kg/da por 72 horas, y al cuarto da iniciar incremento.
Tabla 2. Esquema alimentacin segn peso
Peso g
Edad inicio
(horas)
Volumen inicial
(ml/kg)
Incremento diario
(ml/kg)
Frecuencia
(horas)
<1.000
1.000-1.500
1.500-2.500
<1.500 enfermo o PEG
24
<24
<24
>48
10
20
30-60
10-20
10
20
30
10-20
2-3
2-3
3
2-3
Neonatologa
107
Incremento diario de 10-20 cc/kg/da hasta alcanzar los 150-170 cc/kg/da.

Alimentar en bolo, si no lo tolera ofrecer alimentacin enteral continua.
Alimentacin enteral continua
Est indicada en casos en que la alimentacin en bolo fracase o en pacientes que sea
necesario disminuir el gasto energtico o minimizar problemas respiratorios. La leche se
administra por medio de una bomba de infusin a distintas velocidades segn tolerancia. Se
debe cambiar la manguera que va desde la bomba a la SOG en cada alimentacin (cada 3-4
horas) y la SOG cada 48 horas.
Monitorizacin de la tolerancia
Los residuos gstricos (RG) de ms de 25% del volumen dado en la alimentacin previa o
cualquier cambio en el patrn de los RG requieren evaluacin del RN. Si los RG se tornan
biliosos, aumentan de una alimentacin a la siguiente, si aparece distensin abdominal o existe
evidencia de sangre en las deposiciones es necesario suspender el aporte enteral por el tiempo
que sea necesario hasta descartar una ECN.
Contraindicaciones para iniciar la alimentacin
Patologa respiratoria y/o cardiovascular severa. Iniciar con FR menor a 70 por minuto (con
FR mayores tienden a presentar residuos elevados) y FiO2 menor a 0,50.
Ductus arterioso persistente hemodinmicamente significativo.
Sospecha de sepsis y/o enterocolitis necrotizante.
Asfixia severa.
RN PEG severo.
Inestabilidad hemodinmica y/o metablica (necesidad de drogas vasoactivas y/o
bicarbonato).
Obstruccin intestinal.
Cualquier patologa quirrgica que requiera intervencin en las prximas 12-24 horas.
Estmulo enteral precoz (EEP)
La recomendacin actual, es comenzar lo ms precozmente la alimentacin enteral del
RN, desde el primer da si est estable. En el RN prematuro, aun estando en ventilacin
mecnica, a los 2 3 das de vida se recomienda el aporte de pequeas cantidades de leche
materna, idealmente por va enteral por 3 a 5 das (10-20 cc/kg/da).
El EEP o alimentacin trfica, ha demostrado varios beneficios sin efectos adversos
significativos:
Aparicin de patrones de motilidad intestinal ms ordenados, lo que lleva a mejor tolerancia
alimentaria y a lograr en menos tiempo la alimentacin enteral completa.
Liberacin de hormonas gastrointestinales trficas que mejoran el flujo biliar, la funcin
heptica y la tolerancia a la glucosa.
Menos das de fototerapia.
Menor incidencia de colestasia.
Menor incidencia de osteopenia.
Menor incidencia de episodios de sepsis confirmada.
Mejor ganancia de peso.
Contraindicaciones del EEP:
Insuficiencia respiratoria significativa a pesar de apropiado soporte ventilatorio.
Inestabilidad hemodinmica.
Anomala gastrointestinal conocida.
108
Asfixia severa.
Hipotensin persistente significativa.
Cardiopata congnita con disminucin del flujo, principalmente del lado izquierdo.
Evaluacin nutricional en RN prematuro
Control de parmetros antropomtricos
Incremento de peso >15 g/kg/da
Incremento de talla 1 cm/semana
Incremento de circunferencia craneana 1 cm/semana
Considerar la recuperacin fisiolgica del peso en los RN: 7 das en RNT, 8-12 das en
<2.000 g., 10-15 das en <1.500 g., 12-17 das en <1.000 g.
Control de parmetros de laboratorio, cada 15 das: natremia, calcemia-fosfemia, fosfatasas
alcalinas, nitrgeno ureico, estado cido-base, albmina, serie roja en hemograma.
Tabla 3. Fortificantes para leche materna ms leche materna de pretrmino
Energa kcal
Protenas g
Lpidos g
Carbohidrato g
Calcio mg
Fsforo mg
Sodio mg
Potasio mg
Hierro mg
Zinc g
Vit A UI
Vit D UI
Vit C mg
Similac natural care

50:50
S26/SMA
FM 85
Enfamil
fortificante
75
1,9
4,1
8,0
95
49
25
76
0,23
790
298
65
17
83
2,6
4,1
9,7
111
58
35
76
0,1
503
948
308
44
86
2,4
3,9
10,9
72
47
44
61
0,1
373
48
8
4,5
82
2,3
4,0
10
111
58
24
65
0,1
1.083
998
218
16
Tabla 4. Composicin del fortificante S26/SMA HMF (sachet de 2 gr a preparar en 55 cc de leche materna)
Protenas
Grasas
H de C
Caloras
Vit A
Vit D
Vit C
0,5 gramos
0,08 gramos
1,2 gramos
7,5
450 UI
150 UI
20 mg
Vit E
Calcio
Fsforo
Zinc
Sodio
Potasio
2,3 UI
45 mg
22,5 mg
0,13 mg
9 mg
13,5 mg
BIBLIOGRAFA
1. Agostoni C, Buonocore G, Carnielli VP, et al. Enteral Nutrient Supply for preterm infants: commentary
from the European Society for Pediatric Gastroenterology Heptology and Nutrition Committee on
Nutrition. J. Pediatr. Gastroenterol Nutr 2010; 50: 85-91.
2. American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition (AAP-CON). Pediatric Nutrition Handbook,
6th ed. Elk Grove Village, American Academy of pediatrics, 2009.
3. Tercer Consenso Clnico de SIBEN (Sociedad Iberoamericana de Neonatologia): Nutricin Enteral
del Recien Nacido enfermo, 2010.
4. Parish A, Bhatia J. Feeding strategies in the ELBW infant. J Perinatol 2008; 28((suppl)): S18-S20.
109
Nutricin parenteral
Vernica Pea N.
Indicaciones
RN (recin nacido) >1.500 g. que presente problemas para recibir su aporte enteral ya sea
total o parcialmente durante al menos 5 das.
RN <1.500 g. (RNMBPN, RN muy bajo peso de nacimiento) que presente problemas para
recibir aporte enteral en forma parcial o total durante al menos 3 das.
Todo menor de 1.000 gramos, desde el primer da de vida
RN con anomalas gastrointestinales congnitas o adquiridas que requieren tratamiento
quirrgico tales como atresia intestinal, fstula traqueoesofgica, hernia diafragmtica, vlvulo
intestinal, fstula intestinal, enfermedad de Hirschprung, malformaciones anorrectales.
Va de administracin
Perifrica: Contar con adecuados accesos venosos, usar por periodos cortos, no ms de 5
das de NP. Usar solucin glucosada al 12,5% como mximo, y osmolaridad de la mezcla
no mayor de 800-900 mosm/litro, por esta va se puede aportar 60-90 kcal/kg/da.
Central: Usar catter percutneo o catter venoso umbilical los primeros das de vida.
Excepcionalmente se puede usar catter arterial umbilical (por ejemplo si no hay catter
venoso umbilical y no se ha podido acceder al catter percutneo). Usar en NP de ms de 57 das, cuando se requiere administrar soluciones concentradas de alta osmolaridad (8001.250 mosm/l) o si se ha perdido el acceso venoso perifrico. Por esta va se puede aportar
ms de 100 kcal/kg/da.
Volumen
El clculo de volumen se realiza de acuerdo a necesidades diarias y balance hdrico estricto
en CADA paciente. En promedio un RN requiere aproximadamente 120-150 ml/kg/da, despus
del tercer a cuarto da de vida. La NP no debe usarse para reponer prdidas agudas por riesgo de
producir desequilibrios hidroelectrolticos y metablicos por la alta concentracin de glucosa,
protenas, lpidos, electrolitos y minerales que usan estas soluciones.
Energa
Los requerimientos de energa de un RN dependen de su madurez, edad posnatal, velocidad
de crecimiento, ambiente trmico, actividad, estrs, ruta y administracin (enteral vs parenteral).
Entre 80-100 cal/kg/da, va parenteral, son en general suficientes para tener balance
nitrogenado positivo y promover crecimiento, ms an, bastara con 50-60 cal/kg y 2,5-3,0 g/
kg de aminocidos para lograr sntesis de tejido y aumento de peso.
Los RN con mayor trabajo respiratorio o mayor demanda metablica como RN con
cardiopata congnita, hipoxia mantenida, o displasia broncopulmonar (DBP) crnica pueden
requerir mayor aporte de caloras.
Aminocidos (AA)
Se recomienda usar AA neonatales (Trophamine, Aminosyn-PF, PremaSol).
Deben aportar 8%-15% del total de las caloras de la NP.
1 gramo de AA por va parenteral produce 4,0 Kcal. Recomendacin diaria, 2,5-4 g/kg/da.
110
Iniciar el primer da con 1,5-2,5 g/kg/da, luego aumentar 0,5-1,0 g/kg/da.

Avanzar lo ms rpido posible hasta alcanzar >3,5-4,0 g/kg/da de AA.
Obtener 25 caloras no proteicas por gramo de protena a los 3-4 das de NP.
Los AA aumentan la tolerancia a la glucosa llevando a un mayor requerimiento de glucosa.
Considerar efectos adversos poco frecuentes con AA actuales: Hiperamonemia, azoemia,
mayor riesgo de colestasia, acidosis metablica.
Glucosa
Un gramo aporta 3,4 kcal.
Concentracin >12,5% requiere va venosa central.
Iniciar con 4-6 mg/kg/min de glucosa e incrementar aproximadamente entre 0,5-1 mg/kg/min al
da segn tolerancia (hemoglucotest, accutrend) para evitar hiperglicemia o hipoglicemia.
Hiperglicemias sostenidas sobre 200 mg/dl con cargas tan bajas como 2 mg/kg/min requieren uso
de insulina. Glicemia >150 mg/dl produce glucosuria, valores menores en RNMBPN.
Efectos adversos: Hiperglicemia, hiperosmolaridad, glucosuria y diuresis osmtica.
Recuerde que la hiperglicemia puede ser el primer signo de una sepsis.
Lpidos
Deben aportar entre 40%-50% de la energa.
Evitar deficiencia cidos grasos esenciales (AGE), con un aporte mnimo de 0,5 g/kg/da.
Se recomienda formulacin al 20% (intralipid, smoflipid) que tienen un valor calrico de 2
kcal/ml (10 kcal/g). Iniciar precozmente, al primer o segundo da de vida, junto con
aminocidos y glucosa con 1 g/kg/da, aumentar entre 0,5-1 g/kg/da hasta llegar a 3-3,5 g/kg/
da segn tolerancia (trigliceridemia).
Efectos adversos:
Disfuncin plaquetaria, no administrar con recuento plaquetario menor a 50.000 por mm3.
Aumenta riesgo de hiperbilirrubinemia por efecto de desplazamiento de la bilirrubina de la
albmina; no aportar ms de 0,5 g/kg/da si la bilirrubina es mayor de 12 mg/dl en prematuro
extremo.
- Aumenta la vasoconstriccin pulmonar, efecto mediado por eicosanoides. Usar con
cautela si el requerimiento de O2 es mayor a 60%.
- Mayor riesgo de hipertrigliceridemia, controlar triglicridos cuando se alcance una
infusin de lpidos de 2 g/kg/da, o si presenta compromiso sptico o metablico. En el
prematuro PEG, controlar precozmente. Mantener el nivel de triglicridos menor a 250
mg/dl (150 mg/dl en ayunas).
Electrolitos y minerales
Sodio y potasio se ajustan diariamente segn requerimientos individuales.
El contenido de electrolitos en la NP es el mismo que se usa en los lquidos de mantenimiento,
aproximadamente 3-5 mEq/kg/da de sodio y cloro, y 2-3 mEq/kg/da de potasio.
La administracin de acetato y cloro debe ser ajustada manteniendo un adecuado balance.
Si hay acidosis metablica o el aporte de electrolitos determina ms de 5 mEq/kg/da de cloro,
considerar el uso de acetato. Acetato de sodio al 30%: 2,2 mEq de sodio y de acetato por ml. 1
mEq de acetato origina 2 mEq de bicarbonato.
Calcio-fsforo
La cantidad que puede administrarse est limitada por la precipitacin del fosfato clcico,
la solubilidad aumenta a menor pH de la solucin. Se recomienda soluciones con 25-30 mg/dl
de calcio elemental y 20 mg/dl de fsforo. La relacin calcio/fsforo debe ser de 1,3/1 (en
111
Neonatologa
mg). Los RN pretrmino que necesitan NP prolongada estn en riesgo de presentar

enfermedad seo metablica.
Oligoelementos
Si la NP es slo suplementaria a alimentacin enteral o limitada a dos semanas, el nico
elemento traza que requiere es zinc. Dosis recomendada 0,2 ml/kg.
Suspender cobre y manganeso en caso de colestasia.
Vitaminas
La dosis depende del producto utilizado. Generalmente es 1,5-2,0 ml/kg/da. No existe la
formulacin vitamnica parenteral ideal para recin nacidos, se usan formulaciones peditricas.
Complicaciones de la nutricin parenteral
Infecciones
Por contaminacin de vas y soluciones. La va de infusin debe ser exclusiva para NP.
Alteraciones metablicas
Por exceso o dficit de nutrientes. Para disminuir riesgos usar rangos de seguridad por
nutrientes.
Monitorizar parmetros metablicos en forma frecuente al inicio, da por medio durante la
primera semana: glucosa, electrolitos, gases; semanalmente nitrgeno ureico, creatinina,
calcio, fsforo, bilirrubina total y directa, triglicridos; fosfatasas alcalinas y transaminasas
cada 2 semanas o segn necesidad del RN.
Recordar que cuando se administra NP por ms de 10 das puede haber problemas
derivados de la contaminacin con aluminio de las soluciones de uso endovenoso, aunque
en el pas no hay datos.
Agregar heparina al catter central a una concentracin de 0,5 u/ml.
Colestasia intraheptica
Prevencin y tratamiento: Introducir estmulo enteral precozmente, evitar exceso de nutrientes
en la NP, usar NP cclica cuando se prolonga, mantener aporte de lpidos, eliminar aporte de
manganeso y cobre, administrar cido ursodeoxiclico, siempre usar NP el menor tiempo posible.
Enfermedad metablica sea
Prevencin y tratamiento: Introducir estmulo enteral precozmente, usar va central para
poder aportar mayor relacin Ca/P, usar NP el menor tiempo posible.
BIBLIOGRAFA
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112
Asfixia perinatal
Mirna Garca M.
Definicin
Depresin cardiorrespiratoria que afecta al feto o recin nacido (RN), produciendo hipoxia e
isquemia en diversos rganos. Fisiolgicamente, se define como la insuficiencia de oxgeno en
el sistema circulatorio del feto o del neonato, asociado a grados variables de hipercapnia y
acidosis metablica, secundario a patologa materna, fetal o neonatal. La Academia Americana
de Pediatra (AAP) y la Academia Americana de Obstetricia y Ginecologa (AAOG) han
definido criterios clnicos muy estrictos, que incluye los casos ms graves en RN de trmino con:
Apgar )3 a los 5 minutos.
Gases arteriales de cordn con pH <7,0 y/o exceso de B base )12 mEq/l .
Clnica de encefalopata neonatal: alteracin de conciencia (hiperalerta, irritabilidad, letargia,
estupor, coma), hipotona, crisis convulsivas.
Disfuncin multiorgnica: cardaca, respiratoria, renal, heptica, hematolgica, muscular,
gastrointestinal.
Epidemiologa
La asfixia en el perodo perinatal afecta entre 3 a 5/1.000 RN vivos (RNV). De ellos, 0,5 a
2/1.000 presentan encefalopata hipxico-isqumica (EHI) moderada o severa. La mortalidad
en estos pacientes alcanza 15% a 20% y 25% de los sobrevivientes tienen secuelas a largo
plazo con dficit neurolgico no progresivo como retraso de desarrollo psicomotor, parlisis
cerebral, retardo mental, epilepsia y trastornos del aprendizaje.
Etiologa
Las causas de hipoxia perinatal se originan principalmente en la vida intrauterina. 20% antes
del inicio del trabajo de parto, 70% durante el parto y 10% durante el perodo neonatal. Los
mecanismos intrauterinos se pueden ordenar como procesos que alteran la oxigenacin materna:
HTA crnica, sndrome hipertensivo del embarazo (SHE), diabetes mellitus (DM), uso de drogas,
anemia o isoinmunizacin, patologa pulmonar, cardaca, neurolgica, infecciosa, hipotensin
materna; aumentan las necesidades fetales: hidrops, infecciones, restriccin de crecimiento
intrauterino (RCIU), posmadurez; disminuyen el flujo sanguneo desde la madre a la placenta o
desde la placenta al feto: infarto placentario, fibrosis, desprendimiento prematuro de placenta o
modifican el intercambio gaseoso a travs de la placenta o a nivel de los tejidos fetales: prolapso,
procidencia o nudo de cordn, compresin o anomalas de los vasos umbilicales.
Factores de riesgo identificables
Preparto: Patologa materna previamente mencionada, metrorragia del segundo o tercer
trimestre, edad materna <16 o >35 aos. Muerte fetal o neonatal previa. Polihidroamniosoligohidroamnios. Rotura prematura de membranas (RPM). Gestacin de postrmino,
gestacin mltiple, discrepancia en edad gestacional, embarazo no controlado, RCIU. Abuso
de sustancias en la madre, uso de medicamentos (magnesio, bloqueadores, anestesia
general). Malformacin fetal, disminucin actividad fetal.
Intraparto: Presentacin anormal, cesrea de urgencia, parto por frceps, trabajo de parto prematuro.
Prolongacin del trabajo de parto >24 horas, RPM >18 horas, lquido amnitico con meconio, FC
anormal. Uso de anestesia general, narcticos administrados a la madre 4 horas antes del parto.
Prolapso de cordn, desprendimiento prematuro de placenta normoinserta, placenta previa.
113
Neonatologa
Fisiopatologa
Durante la primera fase de hipoxia se produce alteracin del metabolismo oxidativo cerebral, la
clula recurre a la gliclisis anaerbica, aumentando el lactato y disminuyendo el pH. La acidosis
creciente lleva a prdida de la autorregulacin vascular cerebral y disminuye la funcin cardaca. Si se
mantiene la hipoxia, cae el gasto cardaco, disminuye el flujo sanguneo cerebral, aumenta la falla de
fosforilacin oxidativa y se agota la produccin de ATP (de 38 a 2 molculas de ATP por cada molcula
de glucosa), lo que lleva a la alteracin de bombas inicas y a la acumulacin de sodio, cloro, agua y
calcio en el intracelular. Se acumula potasio y aminocidos excitatorios de la neurotransmisin
(glutamato, aspartato) en el extracelular, y a travs de receptores se abren canales inicos, desarrollando
edema celular y muerte neuronal primaria por necrosis. FALLA ENERGTICA PRIMARIA.
Despus de un perodo latente de al menos 6 horas, comienza la FASE SECUNDARIA DE
MUERTE NEURONAL RETARDADA. Es esta fase de 6 horas, la que es susceptible de ser
modificada con medidas de neuroproteccin (hipotermia corporal total o selectiva, o
frmacos), permitiendo una real ventana teraputica. Durante la segunda fase, la entrada de
calcio a la clula, a travs de receptores de N metil D aspartato (NMDA), desencadena una
cascada de reacciones enzimticas, liberando radicales libres, glutamato, hierro libre,
proteasas, lipasas, citoquinas y xido ntrico, induciendo una disfuncin mitocondrial o
FALLA ENERGTICA SECUNDARIA, que lleva a la muerte neuronal por apoptosis.
La intensidad del dao inicial puede determinar necrosis, que se caracteriza por ser un
proceso pasivo, con edema celular, disrupcin citoplasmtica y de organelos, con prdida de la
integridad de membrana, lisis neuronal y activacin de un proceso inflamatorio. En cambio, la
apoptosis, es un proceso activo, con reduccin del tamao neuronal, condensacin de cromatina
y fragmentacin genmica, que carece de respuesta inflamatoria.
Diagnstico clnico y de laboratorio
Compromiso neurolgico
El tiempo de 2 a 6 horas, que sigue al dao hipxico isqumico y en el cual las intervenciones
pueden ser eficaces, hace necesario una identificacin precoz del RN asfixiado, a travs de un
examen neurolgico detallado para evaluar grado de EHI y un electroencefalograma (EEG).
Clasificacin de Encefalopata Hipxico Isqumica segn SARNAT-SARNAT
Grados
N de conciencia
Tono muscular
ROT
Moro
Succin
Pupilas
F cardiaca
Convulsiones
EEG
Duracin
Evolucin
GI
irritable
normal (N)
aumentados
exagerado
dbil
midriasis
taquicardia
ausentes
normal
<24 h
normal (N) casi 100%
G II
somnoliento
leve hipotona
disminuidos
dbil
dbil o ausente
miosis
bradicardia
frecuentes
anormal
2-14 das
80% N
G III
estupor/coma
flaccidez
ausentes
ausente
ausente
intermedias
variable
raras
anormal
horas-semanas
muerte 50%,
resto secuelas
Una vez realizada la evaluacin de la EHI, complementar con el siguiente estudio:

Electrofisiolgico: EEG de amplitud integrada.
Neuroimgenes: 24-72 horas; segunda semana; 3 meses. De acuerdo con neurlogo debe
elegirse entre ecografa, TAC o RNM cerebral (de difusin y espectroscopia)
114
Compromiso multisistmico
Compromiso cardiovascular: Es consecuencia de isquemia miocrdica, compromiso del msculo
papilar e insuficiencia cardaca derecha. Puede manifestarse con polipnea, taquicardia con ritmo
de galope, cianosis, soplo sistlico paraesternal por insuficiencia tricuspdea, hipotensin arterial,
hepatomegalia. Exmenes confirmatorios: Rx de Trax: cardiomegalia, congestin pulmonar.
Ecocardiografa: hipomotilidad miocrdica, hipertensin pulmonar persistente secundaria (HTPP).
ECG: depresin segmento ST con inversin de la onda T. Enzimtico: Troponina I elevada.
Compromiso respiratorio: Es consecuencia del colapso alveolar por dficit de surfactante
(Neumocito II) y vasocontriccin vascular pulmonar. Se manifiesta con sndrome de dificultad
respiratoria, insuficiencia respiratoria aguda e HTPP. Exmenes confirmatorios: gases
arteriales: hipoxemia-hipercapnia, acidosis metablica o mixta. Rx de trax: congestin
pulmonar. Ecocardiografa: gold standard para diagnstico de HTPP.
Compromiso renal: Consecuencia de la disminucin de la perfusin renal, secundaria a redistribucin
del dbito cardaco o a necrosis tubular aguda y depsito de mioglobina por destruccin celular.
Clnica: insuficiencia renal aguda, oligoanuria, hipertensin arterial, edema-anasarca. Laboratorio:
aumento de creatinina y nitrgeno ureico, acidosis metablica, hiponatremia, hiperkalemia, aumento
de la excrecin fraccional de sodio, leucocituria, hematuria, cilindruria.
Compromiso digestivo: Por disminucin de la perfusin intestinal, disminucin del trnsito
intestinal, lceras de estrs, enterocolitis necrotizante. Clnica: distensin abdominal, residuo
gstrico, hemorragia digestiva. Rx de abdomen AP y lateral con rayo horizontal: distensin
abdominal, neumatosis intestinal, aire en la porta, neumoperitoneo.
Compromiso heptico y hematolgico: Consecuencia del estrs medular e insuficiencia heptica.
Clnica: Coagulacin intravascular diseminada (CIVD), con hemorragia sistmica y de sitios de
puncin, hepatomegalia. Hemograma con leucopenia o leucocitosis con desviacin a izquierda,
plaquetopenia, pruebas de coagulacin alteradas, transaminasas elevadas, hipoglicemia, hipocalcemia.
Tratamiento
Es fundamental una reanimacin efectiva en atencin inmediata. Continuar con tratamiento de
soporte en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN), cuidando aspectos esenciales como:
Ventilacin: Segn necesidad del RN con ventilacin no invasiva, ventilacin mecnica
convencional, ventilacin de alta frecuencia oscilatoria (VAFO). xido ntrico (NO) inhalado,
e incluso ECMO (oxigenacin con membrana de circulacin extracorprea), para mantener
paCO2 y paO2 en rango normal, evitando la hiperoxia, sobre todo en el perodo de reperfusin
cerebral, en que aumentan los radicales libres.
Perfusin: Catter central con PAM invasiva, volumen suficiente para mantener una presin
arterial (PA) sistmica normal, evitando hipotensin e hipertensin, ya que la presin de
perfusin cerebral depender de la PA sistmica. El edema cerebral no es contraindicacin de
aporte normal de volumen. Si se objetiva anuria, oligoanuria o insuficiencia cardaca, el manejo
es con la restriccin de volumen requerida. Puede requerirse apoyo con drogas vasoactivas
(dopamina, dobutamina, adrenalina) para mantener una funcin cardiovascular adecuada.
Equilibrio hidroelectroltico: Con balance hdrico estricto y monitorizacin de electrolitos para
pesquisar oportunamente hiponatremia secundaria a secrecin inapropiada de la hormona antidiurtica.
Metablico: Mantener niveles normales de glicemia, calcemia, magnesemia.
Crisis convulsivas: Tratar crisis, especialmente crisis con correlato EEG. Los frmacos de
eleccin son fenobarbital dosis de carga de 20 mg/kg/dosis y mantencin de 3-5 mg/kg/da,
fenitona dosis de carga de 20 mg/kg/dosis y/o uso de benzodiacepina (lorazepam 0,05 mg/
kg ev o midazolam 0,1 mg/kg ev).
CIVD: Infusin de plaquetas, plasma fresco congelado, glbulos rojos, albmina, vitamina
K si es necesario.
Estrategias de neuroproteccin
La ventana teraputica de 6 horas, despus de ocurrido el evento asfctico, ha motivado una serie
de investigaciones clnicas para mejorar el resultado neurolgico, especialmente en EHI moderadas.
115
Neonatologa
En estudios experimentales con ratas, las drogas que se describen a continuacin han demostrado ser
tiles, sin embargo, no existen trabajos controlados en humanos que demuestren ser efectivos.
Algunas son: Inhibidores y removedores de radicales libres (alopurinol y oxipurinol), antagonistas de
aminocidos excitatorios (ketamina y dextrometorfan), antioxidantes, antiinflamatorios, factores de
crecimiento, STEM cells, sulfato de magnesio, bloqueadores de canales de calcio (nicardipina) y
nicotinamida. Los corticoides prenatales y la hipotermia selectiva o corporal total en ovejas y
humanos, han demostrado ser efectivas en EHI Grado II. En Chile, en algunas unidades de
neonatologa se ha incorporado la hipotermia corporal total en RN con asfixia moderada a severa, en
forma artesanal o con el sistema calentador-enfriador Blanketrol III (de uso fcil, con alto caudal de
agua que permite enfriar rpidamente, controlado por microprocesador, tres lmites de seguridad
combinados con alarmas audibles y visuales, tres conexiones para cobertores).
Los criterios de inclusin para hipotermia son: RN de ms de 36 semanas de gestacin.
Menos de 6 horas de vida. Consentimiento informado, firmado por los padres. Criterios de
asfixia moderada a severa (mnimo 3), con encefalopata hipxica isqumica moderada.
Efectos adversos de la hipotermia: Hipoglicemia, reduccin de contractilidad miocrdica
(bradicardia, arritmias), aumento viscosidad sangunea, acidosis metablica. Todos estos efectos
son manejables, pero exige un estricto protocolo de monitoreo, manejo y seguimiento.
Los mecanismos de neuroproteccin que se han observado asociados a la hipotermia son:
Reduccin de la liberacin de NO y excitotoxinas, disminucin de la excitabilidad neuronal,
de la sntesis y liberacin de neurotransmisores, de la produccin de radicales libres y
peroxidacin lipdica, de la apoptosis por disminucin de la actividad de la caspasa-3-like;
inhibicin de la liberacin de glutamato, preservacin de antioxidantes endgenos, mejora de
la sntesis proteica y preservacin del N-acetilaspartato.
La eficacia y la seguridad de la neuroproteccin mediante la hipotermia as realizada, se ratifica en
4 metaanlisis independientes, como una revisin Cochrane, que concluye que esta intervencin
teraputica es eficaz para reducir la prevalencia de muerte-discapacidad asociada a la EHI moderadagrave (NNT entre 6-9) y segura, sin riesgo relevante para el RN, siempre que se aplique siguiendo
protocolos estrictos de enfriamiento y de recalentamiento, en unidades neonatales de nivel terciario
(evidencia 1a). Otro metaanlisis actualiza estos resultados con otros 5 nuevos ensayos clnicos, de los
ltimos 4 aos. Los datos acumulativos de 1.440 RN revelan un aumento de la certeza para el
resultado principal de eficacia (reduccin de mortalidad y discapacidad mayor a los 18-24 meses, p <
0,00001). Esta revisin encuentra una disminucin de la incidencia de parlisis cerebral, dficit visual
severo, retraso cognitivo y psicomotor en el grupo tratado. Tambin existen diferencias a favor de la
hipotermia, pero sin alcanzar significacin estadstica, para el desarrollo de epilepsia, dficit auditivo
severo y decisin de limitacin del esfuerzo teraputico (RR =0,93).
Pronstico
Solo el seguimiento a largo plazo permite evaluar la normalidad o los dficit adquiridos. Los
factores de mal pronstico son el grado de encefalopata (GIII con alta mortalidad y secuelas
neurolgicas), convulsiones precoces (primeras 24 horas) y prolongadas (estatus convulsivo), falla
multiorgnica, EEG anormal, neuroimagen anormal y examen neurolgico anormal al alta.
BIBLIOGRAFA
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116
Reanimacin neonatal
Jorge Ubilla M.
Aproximadamente el 10% de los recin nacidos (RN) requiere algn tipo de asistencia
para iniciar la respiracin al nacer y cerca del 1% necesitar medidas ms complejas de
reanimacin para sobrevivir. Por lo tanto, en cada parto siempre debe estar presente al menos
una persona capacitada en reanimacin y adems debe estar revisado y listo para su uso, todo
el equipamiento necesario.
Las tres preguntas iniciales son: Gestacin de trmino?, respira o llora?, buen tono
muscular? Si la respuesta a cualquiera de estas tres preguntas es NO, debern iniciarse los
pasos iniciales de la reanimacin.
Pasos iniciales en la reanimacin: Primeros 30 segundos
Prevenir prdida de calor:
Cuna radiante encendida
Secar al RN con paos previamente entibiados
Remover paos humedecidos
Favorecer permeabilidad de la va area:
Posicin adecuada: En decbito dorsal, cabeza lnea media, con cuello levemente extendido
(posicin de olfateo)
Despejar va area: Aspirar primero boca y luego nariz
Iniciar respiracin:
Estimulacin tctil: Percutir plantas de pies y/o frotar espalda
Dar flujo libre de oxgeno (O2) entre 5 a 10 l/min por medio de mascarilla o corrugado
colocados a 1 cm de fosas nasales, si hay cianosis central (labios y tronco), con respiraciones
espontneas y adecuada frecuencia cardaca (FC).
Luego de estos pasos iniciales evaluar frecuencia cardaca (su aumento es el indicador ms
sensible de que la reanimacin est siendo exitosa) y esfuerzo respiratorio:
Si hay respiracin dificultosa o persistencia de la cianosis a pesar de O2 a flujo libre: Aspirar
va area, colocar monitor de saturacin y considerar el uso de CPAP nasal.
Si hay apnea, o si la frecuencia cardaca es menor de 100: Iniciar ventilacin a presin
positiva y colocar monitor de saturacin.
Ventilacin a presin positiva
Se requiere:
Bolsa autoinflable con reservorio: El reservorio es una bolsa o un corrugado incorporado en
la entrada de aire del sistema para asegurar que llegue al paciente 90% a 100% de O2. Al no
tener conectado un reservorio la fraccin inspirada de oxgeno (FiO2) que se entrega al
paciente no supera 0,4 ya que se diluye la concentracin de O2 por el aire que entra a la
bolsa cada vez que sta se infla. La bolsa debe contar adems con elementos de seguridad:
Vlvula de liberacin de presin que se abre al generarse presiones muy altas, algunas
bolsas tienen un sitio para conectar un manmetro de presin.
Mscara de reanimacin: Debe ser de un tamao adecuado al peso del nio para que cubra
adecuadamente barbilla, boca y nariz. Se preferirn las de borde almohadillado y de forma anatmica.
Neonatologa
117
Frecuencia de ventilacin: 40 a 60 por minuto (decir en voz alta: ventila-dos-tres-ventilados-tres ).

Recordar que la accin ms importante y eficaz para reanimar a un RN comprometido es
asistir la ventilacin
La ventilacin debe ser efectiva, o sea, debe haber una adecuada expansin torcica,
evitando expansin torcica acentuada en RN pretrmino (RNPreT), con cada compresin de la
bolsa sin que se active la vlvula de liberacin de presin. Si la expansin no es adecuada, podra
deberse a: sello inadecuado de la mascarilla, va area obstruida o presin de ventilacin
insuficiente y habr que tomar la accin correctiva que corresponda.
Las Guas han recomendado tradicionalmente el uso de 100% de O2. Sin embargo, las
investigaciones sugieren que concentraciones menores pueden ser tambin eficaces. En RNPreT
menores de 32 semanas se debiera utilizar mezclador aire-O2 para titular concentracin de O2
usando como gua un oxmetro de pulso. Si no se dispone de mezclador la reanimacin del
RNPreT se debe iniciar con aire. Tener presente que se debe incrementar la concentracin de O2
hasta 100% si la FC permanece bajo 60 por minuto a los 90 segundos de vida.
Despus de ventilar 15 a 30 segundos controlar FC (se determina en 6 segundos y se
multiplica por 10) Si:
FC >100 y respiraciones espontneas: Interrumpir ventilacin presin (+)
FC entre 60 y 100: Continuar ventilacin presin (+)
FC <60: Continuar ventilacin presin (+) e iniciar masaje cardaco
Si se est ventilando con presin (+) con bolsa y mscara por ms de dos minutos no
olvidar colocar sonda orogstrica, aspirar y dejarla abierta para evitar distensin abdominal.
En el caso de lquido amnitico con meconio la recomendacin actual es no aspirar
rutinariamente en el parto antes de la salida de los hombros. Si al nacer el nio presenta pobre
esfuerzo respiratorio, tono muscular disminuido y FC menor de 100 (no vigoroso) est
indicada la aspiracin directa de la trquea inmediatamente, antes que se establezcan las
respiraciones. Se aspira a medida que se retira lentamente el tubo endotraqueal. La
consistencia del meconio, espeso o fluido, no determina la necesidad de aspiracin.
Masaje cardaco (MC)
Compresin rtmica del esternn para comprimir corazn contra la columna. Se recomienda previo a su inicio intubar y aumentar la concentracin de O2 a 100%.
La presin se aplica sobre tercio inferior del esternn justo debajo de lnea que une ambas
mamilas (no sobre el xifoides) deprimiendo 1 a 2 cm. Se puede usar la tcnica de los pulgares (uno
junto al otro o uno sobre el otro) o la tcnica de los dos dedos (medio ms ndice o anular de una
mano). En cualquiera de los dos casos se debe dar siempre un soporte firme en la espalda con los
dedos restantes en el caso de los dos pulgares o con la otra mano si se usa la tcnica de los dos dedos.
Frecuencia: Despus de cada tres masajes cardacos se debe interponer una ventilacin
sumando un total de 30 ventilaciones y 90 masajes por minuto (120 eventos por minuto).
La persona que da el masaje cardaco debe contar en voz alta: uno y dos y tres, ventila-uno y
dos y tres, ventila, y la persona que est ventilando comprime la bolsa en ventila y la libera en
uno y dos y tres para que la ventilacin no ocurra cuando el trax es comprimido.
Despus de los primeros 30 segundos de MC y ventilacin bien coordinados se debe
controlar FC. Si es >60 latidos por minuto se puede suspender el MC pero debe continuar la
ventilacin a presin (+).
118
Intubacin endotraqueal
Indicaciones:
Ventilacin presin (+) por tiempo prolongado.
Ventilacin con bolsa y mscara inefectiva (expansin torcica inadecuada o FC contina
baja).
Se requiere aspiracin de trquea (meconio, sangre u otro).
Sospecha de hernia diafragmtica.
Laringoscopio. Las ramas deben ser rectas y de la siguiente numeracin:
1: para trmino o mayores de 2.000 g.
0 : para pretrmino o menores de 2.000 g.
00: para prematuros extremos.
Nmero del tubo endotraqueal (TET):
Menor de 1.000 g (o menor de 28 semanas) TET 2,5
1.000 a 2.000 g (o 28 a 34 sem) TET 3,0
2.000 a 3.000 g (o 34 a 38 sem) TET 3,5
Mayor a 3.000 g (o mayor a 38 sem) TET 3,5 o 4,0
Distancia tubo-comisura labial = 6 ms el peso en kilos (p ej. para 1 kg: 7 cm).
Cada intento de intubacin debe limitarse a no ms de 30 segundos.
Ante fracaso en la intubacin y si el RN pesa ms de 2 kilos se puede recurrir a mscara
larngea.
Si a pesar de la ventilacin a presin (+) efectiva y masaje cardaco, la frecuencia cardaca
contina menor de 60 se iniciar administracin de adrenalina.
Medicamentos
Adrenalina
Indicaciones:
FC menor de 60 a pesar de ventilacin presin (+) y masaje cardaco durante un tiempo
mnimo de 30 segundos.
Dosis: 0,1 a 0,3 cc por kg de solucin 1:10.000 endovenosa (0,1 ml de la ampolla ms 0,9
ml de suero fisiolgico). Considerar 0,5 a 1 cc/kg si se administra endotraqueal (seguridad
y eficacia en evaluacin).
Va: De eleccin, endovenoso rpido. Si no se dispone de acceso venoso, usar va
endotraqueal, habitualmente ms accesible.
Si FC permanece bajo 100 despus de 30 segundos de administrada, dar nuevas dosis cada
3 a 5 minutos.
Si la respuesta es inadecuada considerar expansores de volumen.
Expansores de volumen
Indicaciones:
Evidencia de sangramiento con signos de hipovolemia (palidez persistente, pulsos dbiles
con buena FC o pobre respuesta a los esfuerzos de reanimacin). Debido a que la prdida de
sangre puede ser oculta, se puede considerar una prueba con administracin de volumen en
RN que no est respondiendo a los esfuerzos de reanimacin.
De eleccin suero fisiolgico. Se puede considerar Ringer lactato o sangre 0 (-)
Dosis: 10-20 cc/kg.
Va: Endovenosa en 5 a 20 minutos (ms lento en prematuros).
El bicarbonato de sodio actualmente no se considera en reanimacin neonatal como droga
de primera lnea.
119
Neonatologa
La administracin de naloxona se considerar slo si hay depresin respiratoria despus que la

ventilacin a presin positiva ha restablecido una frecuencia cardaca y color normales y hay
antecedentes de administracin de narcticos a la madre en las ltimas 4 horas. La va de eleccin
es EV (no intramuscular ni endotraqueal) y la dosis es de 0,1 mg/kg.
Suspensin de maniobras:
Luego de 10 minutos de esfuerzos adecuados y sin signos de vida (asistolia).
Consideraciones en la reanimacin de prematuros
Personal adicional experto en intubacin.
Control de temperatura: Aumento de temperatura ambiental (mayor o igual a 26C), uso de
cobertores tibios y uso de bolsa de polietileno para mantener la temperatura corporal durante
la reanimacin en los menores de 29 semanas, evitando la hipertermia.
Uso de mezclador (blender) y saturmetro: Con el objeto de reducir la excesiva oxigenacin en
un prematuro menor de 32 semanas se podra comenzar la ventilacin a presin positiva con una
concentracin de O2 entre 21% y 100% (ej. 30%-40%) ajustando la concentracin hacia arriba o
abajo para gradualmente alcanzar saturaciones de O2 de 85% a 95% durante la reanimacin.
Ventilacin a presin positiva con PEEP protege de dao pulmonar, por lo tanto, el uso de
piezas en T (Neopuff) se consideran un mtodo razonable durante la reanimacin neonatal
en particular en prematuros.
Para disminuir dao cerebral evitar posicin de Trendelenburg, infusiones rpidas de fluidos
y soluciones hipertnicas.
Reanimacin fuera del ambiente hospitalario
Control de la temperatura: Encender la fuente de calor ms cercana, secar al RN con toallas,
una frazada o una prenda de vestir limpia y utilizar a la madre como fuente de calor (contacto
piel a piel).
Despejar la va area: Utilizar una pera de goma o limpiar boca y nariz con un pauelo
limpio u otra tela envuelta en el dedo ndice.
Ventilacin: Al no disponer de bolsa y mscara se puede administrar ventilacin boca a
boca-nariz colocando al nio en posicin de olfateo y formando un sello adecuado sobre la
boca y la nariz del RN.
Acceso vascular: Se podra canalizar una vena perifrica o colocar una aguja intrasea en la
tibia.
BIBLIOGRAFA
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120
Poliglobulia
Definicin
Hematocrito (Hto) venoso igual o mayor a 65% o un valor de hemoglobina mayor de 22 g/dl,
fundamentado en que sobre ese valor la viscosidad sube exponencialmente, lo que lleva a un descenso
del flujo sanguneo, disminucin del transporte de oxgeno hacia los tejidos y aumento del riesgo de
microtrombos. No est bien definido en la literatura an, el umbral clnico adecuado. El hematocrito
y la viscosidad no son necesariamente equivalentes porque esta ltima est influenciada por varios
otros factores (protenas plasmticas, rigidez del glbulo rojo, factores vasculares, plaquetas,
leucocitos). Un recin nacido (RN) con Hto de 62% puede tener hiperviscosidad y otro con Hto
mayor de 65% puede no presentarla. Para fines prcticos, como habitualmente no se mide viscosidad,
se recomienda basarse en la clnica y en el Hto para decidir el tratamiento.
Incidencia
Es variable, de 0,4% a 3%, en zonas cercanas al nivel del mar o bajas y puede llegar a 5% en
zonas altas. Puede influir la raza, concentracin de embarazos de alto riesgo y el tiempo de ligadura
del cordn. En nuestra unidad la incidencia fue de 1% en los ltimos 3 aos.
Causas
Multifactorial, aunque la mayora de los pacientes pueden tener una causa activa (por
aumento de la eritropoyesis fetal) o pasiva (transfusin eritrocitaria).
Hipoxia crnica (aumento eritropoyesis fetal):
Hipertensin arterial materna. Restriccin de crecimiento intrauterino (RCIU en RN pequeo
para edad gestacional, PEG), aumenta hasta 12% la incidencia. En nuestra unidad en los ltimos
3 aos, el 65% de los nios con poliglobulia eran RN PEG. RN postrmino, hijos de madre con
hipoxia crnica por cardiopata o neumopata, tabaquismo materno, alcoholismo materno severo,
hijo de madre diabtica con control deficiente, vida en zonas altas sobre el nivel del mar.
Transfusin eritrocitaria:
Transfusin intrauterina (feto-fetal, materno-fetal, placento-fetal).
Al nacimiento: Retardo pinzamiento cordn (aumenta la volemia del RN y en general no
produce poliglobulias sintomticas). Estruje del cordn hacia el lado fetal, posicin del RN
bajo la madre antes de ligar el cordn.
Otras causas relacionadas:
Trisomas (13-18-21), hipotiroidismo congnito, tirotoxicosis, hiperplasia suprarrenal
congnita, sndrome de Beckwith Wiedemann, uso de drogas maternas (propanolol).
Diagnstico
La mayora de los RN con poliglobulia son asintomticos, pero tambin los RN con Hto
alto pueden tener sntomas tan tarde como 48-72 horas despus del parto. Se sugiere hacer Hto
venoso a los RN con riesgo o sintomticos a las 2-4 h de vida, ya que ste aumenta a su
mximo en ese lapso y disminuye posteriormente en forma paulatina. No se recomienda hacer
Hto de rutina en nios sanos sin factores de riesgo.
Manifestaciones clnicas
Inespecficas: Aspecto pletrico, rubicundez, irritabilidad, temblores, cianosis, dificultades
en la alimentacin, trastornos de termorregulacin, priapismo.
Metablicas: Hipoglicemia, hipocalcemia, ictericia por hiperbilirrubinemia (ms tardo).
121
Neonatologa
Sistema cardiorrespiratorio: Sndrome de dificultad respiratoria o SDR (taquipnea, quejido,

retraccin, requerimiento de O2), insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar.
Sistema nervioso central: Letargia, hipotona, apneas, convulsiones.
Renales: Oliguria, hematuria, proteinuria, trombosis vena renal.
Coagulacin: Trombosis, infartos, tambin puede haber trombocitopenia, por aumento de consumo
en la microvasculatura o por desvo de eritropoyesis en detrimento de la produccin de plaquetas.
Digestivas: Predispone a enterocolitis necrotizante (NEC) especialmente en nios de trmino
o cercanos a trmino.
Tratamiento
El tratamiento es la eritrofresis (Ef), idealmente por doble va venosa perifrica.
Su indicacin, en nios asntomticos est en discusin, por sus riesgos eventuales y por los
reales beneficios a corto o largo plazo en niveles menores de 75% de Hto. En nuestra unidad, se
realiza en RN con Hto venoso >65% sintomtico y con Hto *70% aunque no tenga sntomas.
La Ef por va umbilical es excepcional, en casos en que el uso de va perifrica no sea
posible o los volmenes sean excesivos y se ha asociado con mayor ocurrencia de NEC,
especialmente con el uso de plasma fresco.
Se reemplaza sangre total, en idnticos volmenes por suero fisiolgico que ha demostrado ser eficaz, seguro y ms fcil de disponer que el plasma y la albmina al 5%, adems de
menor costo, menor riesgo de infecciones y sin objeciones desde el punto de vista religioso. El
clculo del volumen para cada caso se hace de la forma siguiente:
Volumen a extraer =
Volemia* x (Hto observado-Hto Ideal**)

Hto. observado
*Volemia depende del peso (nomograma de Rawlings):

<2 kg
2-2,5 kg
100 ml /kg
95 ml /kg
2,5-3,5 kg
>3,5 kg
85 ml/kg
80 ml/kg
**Hto ideal se considera 55% (vara entre 50%-60% en distintas publicaciones).

Tambin puede considerarse en valores de Hto y peso del RN no muy altos, un volumen de
15-20 cc/kg para la Ef. En general, se recomienda no sobrepasar los 20 cc/kg.
Debe adems monitorizarse glicemia, calcemia, gases, electrolitos plasmticos,
bilirrubinemia, considerar adems hidratacin y administrar glucosa segn requerimientos.
En general luego de la Ef, en nios con factores de riesgo, sntomas y situaciones agravantes
(asfixia, infeccin, hipoglicemia, PEG, trisoma 21, SDR) se recomienda no alimentar por 24 a
48 h. Los RN asintomticos mantener rgimen cero hasta que Hto se normalice, luego
realimentar preferiblemente con leche materna, en forma progresiva y con estricta observacin
de sntomas digestivos, ya que hay publicaciones que sugieren que la Ef puede aumentar riesgo
de NEC. Se sugiere control de hematocrito 6-12 h posterior a eritrofresis.
BIBLIOGRAFA
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Medicine 2008; 13: 248-55.
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2010; 26c: 445-9.
122
Hiperbilirrubinemia
Patricio Torres E.
La hiperbilirrubinemia (HB), se define como la coloracin amarillenta de la piel y

mucosas, que refleja un desequilibrio temporal entre la produccin y la eliminacin de
bilirrubina. Este captulo est dedicado a la ictericia que aparece en los primeros das de vida.
Aproximadamente el 50%-60% de neonatos presentan hiperbilirrubinemia y la mayora de
los recin nacidos (RN) desarrollan ictericia clnica luego del segundo da de vida. La ictericia
en la mayora de los casos es benigna, pero por la potencial neurotoxicidad de la bilirrubina
(Bili), debe ser monitorizada muy de cerca, para identificar neonatos que pueden desarrollar
HB severa y alteraciones neurolgicas inducidas por la Bili.
Fisiopatologa
El RN en general tiene una predisposicin a la produccin excesiva de bilirrubina debido a:
Mayor nmero de eritrocitos
Menor sobrevida de los glbulos rojos
Glbulos rojos envejecidos en proceso de destruccin
Ingesta oral disminuida
Insuficiente funcionalidad heptica
Presencia de hematomas
Ausencia de placenta
La mayora de la bilirrubina deriva de la hemoglobina liberada por la destruccin del
glbulo rojo (Figura 1).
Clnica
La ictericia neonatal es visible con valores de bilirrubina superior a 4-5 mg/dl y progresa
en sentido cefalocaudal. Existen 2 patrones clnicos de presentacin.
Hiperbilirrubinemia temprana: Generalmente asociada a una produccin incrementada por
problemas hemolticos y presente antes de las 72 horas de vida.
Hiperbilirrubinemia tarda: Generalmente asociada a una eliminacin disminuida, que puede
o no asociarse a incremento de su produccin y presente luego de las 72 horas de vida.
La ictericia patolgica necesita una evaluacin y seguimiento para tomar las medidas
necesarias y evitar su incremento y probable neurotoxicidad. Se considera siempre patolgico:
Ictericia presente en las primeras 24 horas de vida.
Incremento de bilirrubina srica ms de 0,5 mg/hora.
Bilirrubina mayor a lo aceptable para la edad; de acuerdo a las tablas.
Complicaciones
La encefalopata bilirrubnica y el kernicterus, se deben a la fijacin de la bilirrubina no
conjugada en el cerebro. Cuando la cantidad de bilirrubina libre no conjugada sobrepasa la
capacidad de unin de la albmina cruza la barrera hematoenceflica. La neurotoxicidad de la
bilirrubina es compleja y su clnica va de la irritabilidad a secuelas graves por impregnacin
de ganglios basales.
123
Catabolismo de los glbulos rojos
biliverdina reductasa
Biliverdina + CO2
Bilirrubina indirecta
Hemo oxigenasa
Neonatologa
Albmina srica
Bilirrubina no conjugada unida a albmina
Hgado
Ligandinas x-y
Glucuronil transferasa
Bilirrubina directa o conjugada
Canalculos biliares intestino
Circulacin entero heptica
Urobilingeno
Eliminacin bilirrubina final
Figura 1.
Guas para fototerapia en RN hospitalizados de 35 o ms semanas de gestacin
124
Guas para exanguneo transfusin en RN hospitalizados de 35 o ms semanas de gestacin
Clasificacin de la hiperbilirrubinemia
Incremento en la produccin de bilirrubina
Por hemlisis:
Incompatibilidad por factor Rh- ABO- y grupos menores
Defectos enzimticos de los eritrocitos: Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
(G6PD), deficiencia de piruvato cinasa, porfiria
Defectos estructurales de los eritrocitos: Esferocitosis, eliptocitosis
Administracin de frmacos a la madre-RN: Ocitocina, nitrofurantona, penicilina
Infeccin: sepsis
No hemolticos
Cefalohematoma-hemorragias-sangre digerida
Policitemia
Aumento en la circulacin entero heptica-ayuno-obstruccin intestinal
Disminucin en la captacin y conjugacin heptica
Ictericia fisiolgica
Sndrome de Gilbert-Criggler Najar
Hipotiroidismo -panhipopituitarismo
Ictericia por leche materna
Dificultad o eliminacin disminuida de bilirrubina
Infecciones
125
Neonatologa
Obstruccin va biliar-hepatitis neonatal-atresia va biliar

Fibrosis qustica-galactosemia-hipotiroidismo
Anomalas cromosmicas: SndromeTurner-S. Down
Drogas-alcohol-eritromicina-corticoides
Grupo, Rh, coombs, bilirrubina srica, Hto, hemoglobina, recuento de reticulocitos, frotis
sanguneo.
Tratamiento
El manejo correcto de la hiperbilirrubinemia se basa en el reconocimiento de factores de
riesgo y en la evaluacin acuciosa de los niveles de bilirrubina para la edad del recin nacido
y segn sus factores de riesgo asociados. El objetivo principal del tratamiento de la
hiperbilirrubinemia es evitar la neurotoxicidad.
Fototerapia
Es el mtodo mayormente utilizado para el tratamiento y profilaxis de la HB. Se utiliza luz
blanca o luz azul idealmente con ampolletas LED, siendo esta ltima ms efectiva y ms
inocua.
Efectos adversos
Aumento en el nmero de deposiciones
Eritema
Deshidratacin
Sndrome del RN bronceado: Recin nacido expuesto a fototerapia con niveles altos de
bilirrubina directa
Fenobarbital: Es un inductor enzimtico de la glucuronil transferasa. Dosis de 2-3 mg/kg/da
por 7 a 10 das. Su accin es tarda y se necesita 3-4 das para obtener niveles sricos
teraputicos.
Gamma globulinas: Se recomienda para disminuir la hemlisis, en caso de incompatibilidad
Rh y/o grupo clsico, dosis 0,5-1 g/kg.
Exsanguneo transfusin: Est indicada cuando las medidas anteriores no han dado resultado
y para la hemlisis severa. Produce remocin de anticuerpos antieritrocitarios y bilirrubina,
disminuye la anemia y mejora el volumen plasmtico.
BIBLIOGRAFA
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126
Trastornos metablicos adaptativos

Sofa Aros A.
TRASTORNOS DE LA GLUCOSA
La glucosa proporciona aproximadamente el 70% de la energa que necesita el feto y la obtiene
por difusin facilitada a travs de la placenta. Aunque las enzimas de neoglucognesis estn presentes
al tercer mes de gestacin, la produccin fetal de glucosa es casi inexistente si las condiciones
placentarias son normales. Al nacer, el aporte de glucosa desde la placenta desaparece; el recin
nacido (RN) se adecua a esta exigencia recurriendo a aumento de catecolaminas y cortisol, a
disminucin de insulina y a glucogenlisis, neoglucognesis y liplisis. Al iniciar la alimentacin
enteral se consolida el ptimo equilibrio de estos mecanismos. Si este proceso es normal, ser capaz
de asegurar la tasa de utilizacin de glucosa en un RN sano de trmino (RNT) que es de 4 a 6 mg/kg/
min, dada principalmente por la actividad energtica del cerebro, que es apoyada parcialmente por la
oxidacin de ketonas y lactato. Diversos factores pueden alterar estos procesos fisiolgicos e impedir
que el equilibrio entre la produccin de glucosa y su utilizacin se mantenga en rangos normales.
HIPOGLICEMIA
Es el problema metablico ms frecuente de la edad neonatal. La definicin de hipoglicemia
(HipoG) clnicamente significativa sigue siendo uno de los puntos ms confusos de la
neonatologa. An no hay consenso en un valor nico, ya que los sntomas y las probables secuelas
dependen de mltiples factores, especialmente de la edad gestacional al nacer, das de vida,
reservas de glucosa, posibilidad de alimentarse, patologa, vulnerabilidad individual especialmente
del tejido cerebral, nmero y duracin de los episodios y condiciones clnicas (temperatura,
perfusin) en el momento de la hipoglicemia. Aunque mltiples estudios han descrito secuelas
neurolgicas de diversa gravedad, no hay evidencia suficiente para asociar con certeza
hipoglicemia a alteracin del neurodesarrollo, pero tampoco para descartarla. Es probable que el
dao permanente dependa fundamentalmente de la duracin del episodio. La recurrencia tambin
sera un factor de mal pronstico, especialmente en pequeos para edad gestacional (PEG). La
definicin ideal debiera ser flexible dependiendo de la condicin de cada paciente.
El momento de mayor riesgo de presentar hipoglicemia es el primer da de vida y en especial
las primeras 2 a 4 horas. En RNT sano el lmite inferior es usualmente mayor de 40 mg/dl y entre
las 4 y 6 horas de edad logra estabilizarse entre 45 y 80 mg/dl. Actualmente hay acuerdo en fijar
una cifra operacional, bajo la cual, debiera producirse intervencin o tratamiento, sin ser
estrictamente indicativa de enfermedad. Durante el periodo de adaptacin, se recomienda definir
hipoglicemia, en el RN de trmino y prematuro *34 sem, valores menores a 40 mg/dl de
glicemia en sangre total (45 mg/dl en plasma) durante las primeras 24 horas de vida y bajo 50
mg/dl desde el segundo da en adelante. En RN pretrmino <34 semanas, asegurar valores de 50
mg/dl o ms. Se considera glicemia segura un valor sobre 60 mg/dl.
Etiologas
Utilizacin aumentada de la glucosa-hiperinsulinismo: Hijo de madre diabtica, eritroblastosis,
hiperplasia o hiperfuncin de clulas pancreticas, sndrome de BeckwithWiedemann, terapia
materna con simpaticomimticos, catter arterial mal ubicado.
Disminucin de la produccin o de los depsitos de glucosa: Prematurez, restriccin del
crecimiento intrauterino.
Neonatologa
127
Aumento de la utilizacin y/o disminucin de la produccin u otras: Estrs perinatal (shock,

sepsis, asfixia, hipotermia), errores congnitos del metabolismo, endocrinopatas (adrenal, dficit
hipotalmico y/o hipofisiario), poliglobulia, consumo de alcohol materno, cardiopatas congnitas.
Neurohipoglicemia: La deficiencia de la protena transportadora de glucosa al cerebro y
lquido cefalorraqudeo, GLUT1, produce hipoglucorraquia con glicemia normal.
En nios PEG y en prematuros la causa ms frecuente es la hipoglicemia neonatal
transitoria, que generalmente es asintomtica, precoz (2 horas de vida) y con episodio nico.
Los sntomas son inespecficos, no se relacionan necesariamente con la magnitud de la
hipoglicemia y no siempre se evidencian. Siempre debe estar presente la sospecha diagnstica
y la prevencin en los RN con factores de riesgo.
Sntomas
Ausentes (situacin ms frecuente).
Letargia, apata, debilidad, hipotona, convulsiones, coma, apnea, cianosis, temblor,
dificultad para alimentarse, llanto anormal (dbil, agudo), taquipnea, inestabilidad trmica,
movimientos oculares anormales.
Variables dependiendo de la adaptacin metablica de cada nio y de otros factores como
hematocrito, flujo sanguneo, hipoxia.
Diagnstico diferencial
Sepsis, cardiopata congnita, asfixia, poliglobulia, insuficiencia suprarrenal, alteraciones
metablicas (calcio, sodio, magnesio, dficit piridoxina), hipo-hipertermia, insuficiencia
heptica, falla renal.
Laboratorio
Las cintas de Accutrend (ACT), Dextro o Haemoglucotest permiten una aproximacin
diagnstica rpida y tratamiento inmediato. Debe actuarse de acuerdo al valor de cinta, pero antes de
intervenir debe obtenerse SIEMPRE glicemia, para confirmar el diagnstico. Es importante
considerar que la glucosa plasmtica es aproximadamente 15% mayor que la de sangre total, por lo
tanto las cintas pueden tener valores menores que la glicemia de laboratorio y que pierden exactitud
bajo 40 mg/dl. La muestra de sangre de glicemia (procedimiento dura 20 min) debe colocarse en hielo
y ser procesada de inmediato, ya que a temperatura ambiente disminuye tanto como 20 mg/dl/hora.
Screening o pesquisa
No se recomienda screening en nios sin factores de riesgo y asintomticos.
El valor target en el primer da de vida es *45 mg/dl y en el segundo da *50 mg/dl.
Tomar ACT a todos los nios con factores de riesgo a las 2 horas de vida: Prematuros, PEG,
GEG, hijo de madre diabtica, todo paciente que requiere cuidados intensivos, hijos de
madre que recibi B2 adrenrgicos o hipoglicemiantes orales, RN con poliglobulia.
En hijo de madre diabtica y GEG, se puede hacer un primer control a la hora de vida, mantener
valores sobre 40 mg/dl y chequear durante las primeras 12 horas de vida glicemia preprandial.
En late-preterm y PEG monitorizar durante 24 horas, asegurar al menos 3 valores
preprandiales normales recibiendo aporte enteral exclusivo.
En nios con factores de riesgo, no sintomticos, alimentar precozmente al pecho o con
frmula, cerciorarse que la ingesta ha sido adecuada.
En RN con o sin factores de riesgo con sntomas sugerentes de hipoglicemia, se debe tomar
ACT y glicemia de inmediato y proceder de acuerdo al valor de la cinta.
128
En todo nio que ha presentado hipoglicemia, la monitorizacin debe ser al menos por 24
horas, hasta que la alimentacin oral est bien establecida y las glicemias normales.
Tratamiento
Anticipacin y prevencin son los elementos claves en el manejo. El tratamiento debe
iniciarse de inmediato segn el valor de la cinta, sobre todo en nios sintomticos.
La Academia Americana de Pediatra (AAP) ha definido en 2011 el siguiente esquema de
manejo en nios de trmino PEG, GEG, hijo de madre diabtica y en prematuros entre 34 y 36
semanas (late-preterm):
Nio de riesgo asintomtico con valores de cinta sobre 40 mg/dl, iniciar precozmente
alimentacin oral, control de cinta 1 hora despus y luego preprandial.
RN de riesgo asintomtico, de menos de 4 h de vida, iniciar alimentacin durante la primera hora
de vida, controlar cinta 30 minutos despus, si es >25 mg/dl, alimentar y controlar 60 min despus.
Si es <25 mg/dl, glucosa endovenosa (ev). Si aumenta a 25 a 40 mg/dl, aporte ev, manteniendo
aporte enteral. Si aumenta sobre 40, mantener solo aporte oral y control cada 2-3 horas.
RN de riesgo asintomtico, de 4 a 24 h de vida, alimentar cada 2 a 3 h, chequear cinta previo
a cada alimentacin, si es <35 mg/dl, alimentar y controlar a los 60 minutos. Si no aumenta,
aporte ev. Si aumenta a 35-45 mg/dl, aporte ev y/o enteral.
RN con o sin factores de riesgo, con sntomas sugerentes de hipoglicemia, con valores de
cinta <40 mg/dl, aporte de glucosa ev inmediato.
En RN con otros factores de riesgo buscar valores target ya descritos.
El aporte de glucosa ev puede ser un minibolo de 2 ml /kg de SG 10% (200 mg/kg)
administrado en 1 minuto y/o fleboclisis con carga de 5-8 mg/kg/min. Este bolo siempre
debe ser seguido por la carga de mantencin para evitar hipoglicemia de rebote por estmulo
de la insulina. Primer control 20 a 30 minutos despus de iniciar aporte.
Iniciar alimentacin lo ms precozmente posible. Siempre asegurar ambiente trmico
adecuado y evitar acidosis.
Requieren aporte parenteral de glucosa:
nios sintomticos con glicemia <40 mg/dl;
RN con hipoG severa, <25 mg/dl;
HipoG persistente (<40 mg/dl) despus de alimentar;
Glicemia <40 mg/dl en RN con mala tolerancia enteral o incapacidad de alimentarse.
Seguimiento
En RN con factores de riesgo y sin hipoglicemia, mantener controles de cinta o glicemia
preprandiales durante las primeras 12 a 24 horas de vida. La vigilancia clnica debe
mantenerse por un plazo de 72 horas.
Glicemia o cinta luego de 30 minutos a 1 hora, si se ha variado el aporte de glucosa parenteral.
En RN con tratamiento endovenoso debe mantenerse valores sobre 60 mg/dl de glucosa.
Si los controles son normales bajar carga de glucosa en 1-2 mg/kg/min cada 12 horas.
Si se mantiene hipoglicemia aumentar carga de glucosa en 2 mg/kg/min y control a la hora.
Cuando se ha iniciado la alimentacin enteral, controlar cinta preprandial despus de al
menos una alimentacin y segn ese valor decidir cambios en el aporte endovenoso.
Otras consideraciones
Siempre usar como aporte oral, leche materna o frmula lctea, NO agua ni suero glucosado.
En RN <32 sem, instalar inmediatamente glucosa parenteral.
En RCIU severos (p <3) iniciar aporte precoz de glucosa ev (entre 1-2 horas de vida, con
posterior control de glicemia).
Si requiere glucosa de ms de 12,5% usar va central.
129
Neonatologa
Hipoglicemia no habitual
Una etiologa metablica u hormonal subyacente debe ser sospechada en las siguientes
circunstancias:
Hipoglicemia sintomtica en un nio sano, de trmino, adecuado para edad gestacional.
Hipoglicemia con convulsiones o alteraciones de conciencia.
Hipoglicemia persistente (ms de 7 das) o recurrente.
Hipoglicemia con requerimiento >10-12 mg/kg/minuto de glucosa.
Hipoglicemia en asociacin con otras alteraciones (malformaciones, hepatomegalia, hipotona).
Historia familiar de muerte sbita infantil o retraso de desarrollo.
En estos casos debe realizarse exmenes durante episodios de hipoglicemia para descartar
causas menos frecuentes (Muestra Crtica) y solicitar evaluacin por endocrinlogo y
especialista en errores congnitos del metabolismo.
En sangre: Gases, electrolitos plasmticos, lactacidemia, amonemia, cetonemia, insulina,
GH, ACTH, T4, TSH, cortisol, glucagn, aminoacidemia, espectrometra de masa en tandem(
papel filtro).
En orina: Aminoaciduria, screening metablico en orina, cetonuria.
Muestra crtica: Incluye 3-5 cc de sangre, centrifugada para separar el plasma y
congelar a 20C; 10 a 15 cc de orina refrigerada y 3 a 5 gotas de sangre en papel filtro.
En estos casos, puede ser necesario utilizar medicamentos como corticoides
(hidrocortisona 5-10 mg/kg/da ev en dos dosis diarias), glucagn 0,1-0,3 mg/kg IM max 1
mg, diazxido 2-5 mg/kg oral c/8 horas y octreotide 2-10 g/kg/da subcutneo.
Pronstico
El compromiso o secuelas neurolgicas parecen depender de factores del recin nacido y
de la magnitud y duracin de la hipoglicemia. Valores bajo 20 mg/dl son definitivamente
riesgosos. Aunque no est definido el periodo exacto, la prolongacin de la hipoglicemia
probablemente por horas expone a secuelas. En hipoglicemia transitoria asintomtica no se ha
descrito secuelas significativas. Hay estudios que sugieren hasta 30%-50% de secuelas
neurolgicas en hipoglicemias sintomticas.
HIPERGLICEMIA
En RN se define hiperglicemia con valores de glucosa sobre 125 mg/dl en sangre o mayores de
150 mg/dl en plasma. En RN <1.000 g se sugiere elevar este valor hasta 150 mg/dl en sangre, ya
que hasta el 60% de ellos tiene valores sobre ste, entre los 2 y 7 das de vida.
Se puede hacer controles seriados con cinta, pero siempre debe corroborarse con glicemia
e idealmente con 2 mediciones.
Puede haber una hiperglicemia autolimitada leve en las primeras 24 horas de vida.
En el RN PEG, en el RN de muy bajo peso (<1.500 g) y en especial en el prematuro extremo
(<1.000 g), se ha demostrado bajos niveles de insulina circulante asociados a resistencia
perifrica a su efecto, secundaria a restriccin de crecimiento, al efecto de hormonas de
contrarregulacin y en algunos casos a alteracin del desarrollo pancretico y disminucin de
clulas . Estos nios tienen as, alto riesgo de sufrir hiperglicemia. La administracin precoz de
glucosa endovenosa asociada a insulina sera la mejor estrategia para optimizar el manejo de la
glucosa. El uso temprano de aminocidos parenterales y fundamentalmente de la alimentacin
por va enteral estimulan la produccin de insulina y disminuyen el riesgo de hiperglicemia.
Es un factor de riesgo de mortalidad precoz y de enfermedad, especialmente en prematuros. Los
principales problemas relacionados con la hiperglicemia son la diuresis osmtica que puede llevar
130
rpidamente a un RN prematuro a la deshidratacin y la hiperosmolaridad que se asocia a mayor

riesgo de hemorragia intracraneana. Por otro lado, un sangramiento cerebral importante puede
disminuir el consumo de glucosa y producir hiperglicemia. Valores de glicemia sobre 150 mg/dl en
forma repetida se asocian a mayor riesgo de sepsis, retinopata del prematuro y enterocolitis
necrosante. Se ha postulado que la hiperglicemia prolongada puede agravar el dao pulmonar.
Sntomas
No suele tener sntomas especficos, la clnica tiene que ver con el sndrome de hiperosmolaridad
(signos de hemorragia intraventricular en el prematuro y trastornos hidroelectrolticos por diuresis
osmtica a cualquier edad gestacional: deshidratacin, hipernatremia, hiperkalemia).
Etiologas y factores de riesgo
Administracin de glucosa parenteral (sobre 6 mg/kg/min se requiere estricta vigilancia).
Frmacos: Corticoides, cafena, teofilina, fenitona, diasxide.
RN MBPN (<1.500 g). Necesidades de lquidos *200 cc/kg/da.
Sepsis.
Infusin de lpidos.
Estrs neonatal, hipoxia, ciruga.
Diabetes mellitus neonatal transitoria (ms frecuente en RN PEG, por retardo temporal de
la maduracin de clulas Beta). El inicio de diabetes mellitus permanente en el periodo de
RN es muy inusual.
Tratamiento
El objetivo principal es la prevencin y la deteccin precoz de la hiperglicemia, con un adecuado
aporte segn las caractersticas del RN y una monitorizacin frecuente en sangre y/u orina.
Si los valores son sobre lo normal:
Ajuste de aportes de glucosa ev (bajar la carga de 2 mg/kg/min cada 4-6 horas, con controles
seriados de glicemia).
Iniciar aporte de aminocidos precozmente (aumenta insulina).
Inicio de aporte enteral precoz (aumenta insulina).
Suspender drogas hiperglicemiantes.
Insulina: con valores de glicemia sobre 250 mg/dl, mantenida por 4-6 horas, a pesar de
cargas mnimas de glucosa (3 mg/kg/min). NO usar soluciones hipotnicas (SG 2,5%).
Con infusin continua de insulina es importante mantener glicemias entre 100-180 mg/dl y
monitorizar estrictamente por el riesgo de hipoglicemia secundaria.
Debe haber una tcnica de enfermera normada. Es necesario saturar los sistemas de
infusin, con una solucin de insulina de 5 U/ml por 20 minutos, previo a la administracin.
Inicio de infusin desde 0,01 U/kg/hora (dosis mxima 0,1 U/kg/hora) con control de
glicemias frecuentes (cada 1-2 h) hasta obtener glicemia <200 mg/dl, luego controles cada 46 horas. Con glicemia <150 mg/dl suspender paulatinamente insulina y controlar a los 30
minutos, manteniendo valores alrededor de 100 mg/dl.
A la fecha, no hay evidencia que apoye el uso preventivo de insulina en el manejo de
prematuros de muy bajo peso de nacimiento. Faltan guas acerca de su uso.
TRASTORNOS AGUDOS DEL METABOLISMO DEL CALCIO
Generalidades
El calcio en el organismo est en 99% en el esqueleto y solo el 1% restante est en el lquido
extracelular (40% unido a protenas, 10% unido a aniones como fosfato, citrato, sulfato y lactato y
Neonatologa
131
50% libre ionizado). El calcio inico es fundamental para varios procesos bioqumicos del organismo
y su valor es el que debiera determinarse. Bajo condiciones de estado cido-base y albuminemia
normal, el nivel srico de calcio total y el calcio inico, se correlacionan en forma lineal, por lo que la
medicin de calcemia total sigue siendo til. En nios con patologa y especialmente en prematuros,
lo ideal es determinar calcio inico porque los algoritmos para calcularlo no son fidedignos.
Los depsitos de calcio en el feto aumentan, en forma principal, en el tercer trimestre del
embarazo. Los nios de trmino pueden nacer con calcemias altas (10-11 mg/dl) que
disminuyen rpidamente en los primeros 2 das de vida hasta valores que pueden llegar hasta
7 mg/dl. Estos valores pueden ser ms bajos en los RN prematuros por las bajas reservas de
calcio y por una pobre respuesta a la paratohormona (PTH). Posteriormente los niveles de
calcio tienden a normalizarse si las condiciones generales del RN son adecuadas. La
regulacin del calcio depende fundamentalmente de la PTH y el calcitriol.
Hipocalcemia
La hipocalcemia neonatal temprana ocurre especialmente dentro de los 3 primeros das de
vida y se define como calcemia total <7 mg/dl o calcemia inica <3,5 mg/dl.
Factores de riesgo:
Varones;
Prematuros;
Diabetes materna (inmadurez de paratiroides, mayores requerimientos de nios macrosmicos);
Estrs perinatal, sepsis, asfixia (puede estar relacionado con insuficiencia renal, acidosis,
uso de bicarbonato o disminucin de paratohormona);
Uso materno de anticonvulsivantes (fenobarbital (FNB), fenitona);
Restriccin del crecimiento intrauterino.
La hipocalcemia tarda en nios mayores de 1 semana de vida. Es mucho menos frecuente.
Entre las causas: hipoparatiroidismo (idioptico, neonatal transitorio, hipomagnesemia, secuencia
de Di George), alteraciones que causan dficit de vitamina D y otras como alcalosis y tratamiento
con bicarbonato, uso de sangre citratada (exanguineotransfusin), furosemida, uso de albmina o
lpidos endovenosos. Para su diagnstico exacto se debe descartar las posibles causas y pedir
asesora de un endocrinlogo.
Presentacin clnica
Asintomtica, que es la forma que se presenta habitualmente cuando es temprana.
Los sntomas pueden ser: Irritabilidad neuromuscular, vmitos, hiperactividad, taquicardia,
falla cardaca, alteraciones del ECG (QT prolongado), apnea o taquipnea, cianosis, espasmos,
clonus, convulsiones focales o generalizadas, pseudo-obstruccin intestinal, laringoespasmo. Son
poco frecuentes el signo de Chvostek y el espasmo carpo pedal.
Anticipacin: Debe determinarse diariamente calcemia en recin nacidos de alto riesgo.
Tratamiento
El tratamiento depende del riesgo de cada RN, de la presencia de sntomas y de la
severidad de la hipocalcemia.
En los nios con factores de riesgo, asintomticos, que no se alimentarn bien, se debe
aportar calcio endovenoso 27-36 mg de calcio elemental/kg/da (3-4 ml/kg/da de gluconato
calcio 10%). La duracin del aporte parenteral debe ser hasta asegurar aporte oral adecuado.
A los nios con hipocalcemia pero asintomticos aportar gluconato calcio ev 10% 75
mg/kg/da (8 cc/kg/da) por 48-72 horas. La infusin continua es preferible a los bolos, pero
requiere vigilancia continua de la va venosa. Si se aplican bolos debe ser lento y con
monitorizacin, 1-2 cc/kg diluido 1:1 en agua destilada o SG 5%-10% cada 6 horas.
132
Los nios con hipocalcemia sintomtica deben recibir un bolo de 1-2 cc/kg diluido 1:1,
monitorizando estrictamente la aparicin de bradicardia. En caso de convulsiones se puede usar un
mximo de 4 cc/kg, suspendiendo apenas se obtenga respuesta. Posteriormente dejar con 8 cc kg/da ev.
Si no responde al tratamiento y persisten sntomas, pensar en hipomagnesemia.
Precauciones
La infusin de calcio endovenoso puede producir arritmia o bradicardia por lo que el RN
debe estar monitorizado, si es en bolo debe ser lento (1 cc por minuto).
Si su administracin es por catter venoso umbilical debe ser cuidadosa teniendo presente
que la posicin correcta del catter debe ser en vena cava inferior, ya que existe riesgo de
necrosis heptica, si el catter est en la vena porta. Se debe evitar administracin por arteria
umbilical por la posibilidad de espasmo arterial y necrosis intestinal.
La administracin por va perifrica tiene el riesgo de necrosis de piel y tejido subcutneo
por extravasacin, por ello si se elige esta va, debiera estar vigilndose continuamente el sitio
de puncin.
Hipercalcemia
Calcio total sobre 11 mg/dl o calcio inico sobre 5 mg/dl.
Valor mayor de 14 mg/dl es considerado grave.
Es un cuadro poco frecuente, puede ser iatrognico (por excesivo aporte de calcio) o por
alteracin de los mecanismos que regulan la homeostasis del calcio, como hiperparatiroidismo
primario o secundario a hipoparatiroidismo materno, hipertiroidismo, hipervitaminosis D o A, uso
de tiazdicos, S. de Williams, necrosis grasa subcutnea (asfixia, traumatismo, hipotermia),
insuficiencia renal aguda, insuficiencia suprarrenal aguda, etc.
Clnica
Habitualmente asintomtico en niveles bajo 14 mg/dl.
Los sntomas ms frecuentes son rechazo alimentario y mal ascenso ponderal. En casos graves los
sntomas son muy violentos y pueden ser hipotona, letargia, irritabilidad, poliuria, polidipsia,
deshidratacin, convulsiones, constipacin, hipertensin, nefrocalcinosis y alto riesgo de mortalidad.
El diagnstico se hace confirmando los niveles de calcemia para iniciar el tratamiento y
luego de ello, si no hay una causa iatrognica, iniciar estudios para determinar la posible causa
con el apoyo de distintos especialistas (endocrinlogo, nefrlogo, etc).
Tratamiento
El tratamiento contempla la suspensin del calcio y restriccin del uso de vitamina D.
Luego pretende aumentar la excrecin urinaria de calcio.
- Expansin con suero fisiolgico 10-20 ml/kg en 30 minutos, la hidratacin y el sodio
estimulan la excrecin urinaria de calcio. Despus volumen de mantencin de 1 a 2 veces
las necesidades basales, con sodio y potasio.
- Furosemida 1 mg/kg cada 6-8 horas endovenoso.
- Hidrocortisona 1 mg/kg cada 6 horas o prednisona 2 mg/kg/da en casos graves y refractarios.
Dieta baja en calcio y vitamina D.
Calcitonina (5-8 U/kg cada 12 horas) impide la liberacin de calcio y fosfato desde el hueso
y puede producir calciuria.
Limitacin de exposicin solar.
133
Neonatologa
TRASTORNOS DEL MAGNESIO

Valores normales: 1,5-2,8 mg/dl.
Hipomagnesemia
La hipomagnesemia es poco frecuente en el periodo neonatal y se asocia a hipocalcemia.
Puede originarse en mala absorcin, diabetes gestacional, enfermedad hipertensiva del
embarazo, restriccin del crecimiento intrauterino, acidosis tubular, hipoparatiroidismo
transitorio, exanguineo transfusin con sangre citratada.
Se producen sntomas con valores bajo 1,2 mg/dl.
Clnica
Similar a la hipocalcemia (hiperexcitabilidad, temblores, convulsiones).
Tratamiento
Sulfato magnesio (50%) 0,1-0,2 cc/kg/dosis o (25%) 0,25-0,5 cc/kg/dosis ev. Controlando
frecuencia cardaca en cada administracin y magnesemia diariamente.
Hipermagnesemia
Niveles sricos sobre 2,8 mg/dl.
La causa ms frecuente es el tratamiento de sulfato de magnesio a la madre y el excesivo aporte
de magnesio en la alimentacin parenteral, tambin puede aparecer en asfixia y en prematuros.
Sntomas
La sintomatologa es escasa con magnesemia <6 mg/dl. Son: Apnea, insuficiencia
respiratoria, hipotona, succin dbil, leo paraltico.
Tratamiento
No requiere tratamiento especfico salvo eliminar el aporte de magnesio, en nios graves
se puede administrar calcio EV y tambin el uso de diurticos puede ser til. Excepcionalmente se ha usado dilisis y exanguineotransfusin.
BIBLIOGRAFA
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low birth weight infants. Cochrane Database Syst Rev 2011; Oct 5; (10): CD007615.
134
Infecciones bacterianas
Mirna Garca M.
Definicin
Sndrome clnico caracterizado por una respuesta inflamatoria sistmica frente a una infeccin,
que puede inducir a una disfuncin multiorgnica con hipoperfusin e hipotensin arterial.
Epidemiologa
La incidencia de sepsis neonatal alcanza a 1-8/1.000 nacidos vivos, 13-27/1.000 nacidos
vivos menores de 1.500 g. La tasa de mortalidad es 13%-25%. Es la segunda causa de muerte
neonatal. Tasas ms elevadas en los recin nacidos (RN) prematuros y aquellos con
enfermedad temprana fulminante.
Fisiopatologa
La sepsis neonatal se ve favorecida por el estado inmunolgico deficiente del RN dado por
respuesta inflamatoria alterada, quimiotaxia disminuida, opsonizacin deficiente por complemento disminuido, inmunoglubulinas en rango bajo lo normal, dficit en la va alterna de
activacin del complemento y sistema properdina, dficit en la fagocitosis, inmunoglobulinas
G y M disminuidas. Vulnerabilidad de piel y mucosas.
Clasificacin
Sepsis neonatal precoz: Ocurre en las primeras 72 horas de vida, reflejando infeccin de transmisin
vertical. Meningitis en el 3%. Mortalidad de 40%-58%. Presentacin rpida. Producida por
estreptococo B hemoltico grupo B (SBHGB), Gram (-) entricos, Listeria monocytogenes.
Sepsis neonatal tarda: Ocurre despus de las 72 horas de vida, reflejando infeccin de trasmisin
vertical u horizontal. Presentacin insidiosa. Meningitis en el 30%. Mortalidad 10% a 15%.
Producida por SBHGB, Listeria monocytogenes, grmenes de la comunidad o intrahospitalarios.
Infeccin probada: Hemocultivos positivos o protena C reactiva (PCR) positiva con la
presencia de signos y/o sntomas de infeccin.
Infeccin probable: Presencia de signos y/o sntomas de infeccin y al menos 2 anlisis de
laboratorio anormales, cuando el hemocultivo es negativo.
Infeccin posible: Presencia de signos y/o sntomas de infeccin, ms elevacin de PCR o
interleukina (IL) 6 IL8, en ausencia de hemocultivo positivo.
Ausencia de sepsis: Sin signos clnicos de sepsis y exmenes de laboratorios normales.
Infeccin nosocomial: Ocurre despus de 48 horas de admisin al centro de salud, sin evidencia
previa de la misma, con crecimiento de grmen no relacionado con otro sitio de infeccin.
Factores de riesgos identificables en sepsis neonatal
De origen materno: Antecedente de hijo con enfermedad por SBHGB, bacteriuria por SBHGB
durante el embarazo, cultivo vagino rectal (+) a SBHGB, parto prematuro menor de 37 semanas,
rotura prematura de membranas mayor o igual a 18 horas, temperatura materna mayor o igual
a 38 C axilar intraparto, corioamnionitis, infeccin del tracto urinario durante el embarazo.
De origen neonatal: Prematurez, bajo peso de nacimiento, malformaciones congnitas.
Otros orgenes: Ciruga neonatal, procedimientos invasivos, cateterizacin prolongada,
hospitalizacin prolongada, uso no racional y prolongado de antibiticos, uso de corticoides.
Neonatologa
135
Agentes etiolgicos
Sepsis neonatal precoz: Estreptococo beta hemoltico grupo B, Listeria monocytogenes y
agentes Gram (-), Klebsiella spp, E coli, pseudomonas.
Sepsis neonatal tarda: Agentes gram (+), estafilococo coagulasa negativo, estafilococo aureus,
Enterococcus spp. SBHGB; agentes Gram (-), E coli, Klebsiella, pseudomonas, enterobacter,
Serratia, acinetobacter; agentes fngicos, Candida albicans, Candida parapsilosis.
Elementos diagnsticos clnicos y de laboratorio, sugerentes de sepsis neonatal
Variables clnicas: Inestabilidad trmica, frecuencia cardaca >180 o <100 latidos por minuto,
frecuencia respiratoria >60 ms quejido, retraccin o desaturacin. Alteracin estado
conciencia, glucosa >180 mg/dl, intolerancia digestiva.
Variables hemodinmicas: Presin arterial -2 DS por debajo de lo normal para la edad,
presin sistlica <50 mmHg en primer da de vida o <65 mmHg hasta el mes.
Variables de perfusin tisular: Llene capilar >3 segundos, lactato plasmtico >3 mmol/l o
>27 mg/dl.
Variables inflamatorias: Leucocitos <4.000 o >25.000, neutrfilos inmaduros >10% o >500
por mm3, relacin neutrfilos inmaduros/total >0,20, plaquetas <100.000 por mm3, PCR
>10 mg/dl, procalcitonina >2 ng/ml, IL 6 o IL 8 >50 pg/ml.
Hemograma a las 12 24 horas de vida. til la neutropenia y el ndice de leucocitos
inmaduros/totales (I/T). La neutropenia menor de 1.750 es sugerente de infeccin severa y
signo de mal pronstico (valor predictivo negativo, VPN 99%). Sin embargo la neutropenia
puede asociarse a HTA materna, asfixia perinatal severa, hemorragia intracraneana. El valor
de I/T menor de 0,2 tiene VPN 98%-99% para sepsis precoz y 50%-55% para sepsis tarda.
Protena C reactiva. La determinacin seriada de 2 o ms PCR con intervalo de 24 horas es
la de mayor VPN para excluir sepsis (cercana 100%). Es til para evaluar la terapia
antimicrobiana y su duracin.
Procalcitonina. Mayor utilidad entre las primeras 12 horas de evolucin de la sepsis, ya
que se eleva 4 a 6 horas antes que la PCR. No se ha identificado el mecanismo pero existe una
elevacin fisiolgica, hasta 3 ng/ml, en los primeros 2 das de vida en RN prematuros y de
trmino sanos. Puede aumentar sin infeccin en asfixia perinatal, sndrome de dificultad
respiratoria, hipoxia, diabetes materna, entre otras. Tiene alta sensibilidad y VPN cercano al
100%. Despus de los 2 das de vida, el valor normal es <0,5, la zona entre 0,5 y 2 ng/ml debe
interpretarse segn el contexto clnico y el resto de los reactantes de fase aguda.
Interleucina 6. Se eleva muy precozmente (1 hora de evolucin), alcanza el mximo a las 4
a 6 h y desaparece a las 48 h, por lo tanto su ventana de utilidad es muy reducida. No se ha
observado elevacin fisiolgica. Sensibilidad precoz 80%-100%, VPN 100%.
La combinacin de 2 de estos reactantes mejora la sensibilidad casi al 80%-100%.
Tras sospecha clnica y factores de riesgo. El gold standard para sepsis neonatal es el
hemocultivo positivo.
Hemocultivos. Deben ser 2 de sangre perifrica (1 cc), simultneos y de sitios diferentes.
Dos hemocultivos (+) constituye infeccin real; un hemocultivo (+) en general, corresponde a
contaminacin. El hemocultivo debe ser incubado al menos 48 horas para ser considerado
negativo (99%). En nuestro medio la positividad de hemocultivos automatizados es menor a
10%. Los hemocultivos cuantitativos y la tcnica de MAKI (cultivo de punta de catter
vascular) se utiliza para diagnstico de sepsis tarda asociada a catter.
Puncin lumbar. Debe realizarse en todo RN sintomtico. Se excluye solo al RN con
sndrome de dificultad respiratoria sin otro compromiso clnico.
136
Urocultivo. Debe tomarse la muestra de orina por catter urinario o por puncin
suprapbica. Tiene escaso valor en sepsis precoz, excepto cuando existen antecedentes de
malformacin de vas urinarias. Mayor utilidad en sepsis tarda.
Cultivo de aspirado traqueal. Es til obtenido en la primera intubacin y antes de las 12 horas
de vida. Puede ser positivo hasta en el 44% de las neumonas connatales. En neumona asociada a
ventilacin mecnica es til el estudio cuantitativo de colonias bacterianas.
El examen histolgico de la placenta y el cordn umbilical (funisitis) apoyan el
diagnstico de infeccin (corioamnionitis).
No se utiliza cultivos corporales superficiales ni aspirado gstrico para diagnstico de infeccin.
Microensayos (microarrays) permite el diagnstico molecular del agente etiolgico. Ventajas:
Resultados ms rpido, tcnicas estandarizadas y automatizadas, pesquisa microorganismos de
distinto crecimiento, de mayor sensibilidad y especificidad. Limitaciones: Falsos (+) por contaminacin, falsos (-) por extraccin de ADN-inhibidores-partidores. Es de mayor costo, debe sospechar
agentes infecciosos y no da informacin de sensibilidad a antimicrobianos.
Shock hipovolmico secundario a hemorragia oculta (intracraneana o abdominal).
Shock cardiognico secundario a cardiopatas congnitas severas.
Errores innatos del metabolismo.
Tratamiento
Ante sospecha de sepsis el recin nacido debe hospitalizarse en Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatal (UCIN) para manejo con:
Medidas generales
Rgimen cero, ambiente trmico neutral, oxigenacin adecuada, balance hdrico adecuado,
monitoreo continuo de presin arterial, idealmente invasivo con acceso vascular arterial
(doble lumen en arteria umbilical, radial o tibial posterior), acceso vascular venoso adecuado
(doble lumen umbilical, yugular o femoral) y rara vez intraseo. Diuresis horaria estricta
con catter vesical. Exmenes de laboratorio: hemocultivos (2), hemograma con recuento
de plaquetas, PCR, pruebas de coagulacin, GSA, glicemia, calcemia, magnesemia,
electrolitos plasmticos, nitrgeno ureico y creatinina. Rx de trax y ecocardiograma.
Medidas especficas
Inicio de tratamiento emprico con ampicilina y aminoglucsido por va endovenosa, o de amplio
espectro bi o triasociado frente a sospecha de sepsis neonatal tarda (previa toma de policultivos:
sangre, LCR, orina y secrecin traqueal en RN conectado a VM). Cefalosporina de 3 generacin
si se sospecha foco menngeo o no se ha podido descartar. Las dosis de antibiticos utilizadas se
basan en NEOFAX 2012 segn edad gestacional y das de vida.
Aporte de volumen con suero fisiolgico, plasma fresco congelado, glbulos rojos, plaquetas.
Evaluar presin arterial, presin venosa central, diuresis mayor de 1 cc/kg/hora, perfusin
cutnea, saturometra de O2, realizar ecocardiografa para evaluar contractilidad, dilatacin de
cavidades, precarga.
Inicio de drogas vasoactivas, ante fracaso de aporte de volumen con: Dopamina,
dobutamina, adrenalina, noradrenalina, amrinona, milrinona y corticoides (hidrocortisona o
dexametasona) en shock refractario a drogas vasoactivas.
Aporte nutricional parenteral agresivo una vez estabilizado el RN, para evitar catabolismo.
Terapia con factores estimulantes de colonias de granulocitos (rH-GCF) en la prevencin de
sepsis nosocomial del prematuro, logra una neutrofilia significativa, sin embargo se debe continuar
con protocolos experimentales estrictos para demostrar con evidencia, su utilidad.
137
Neonatologa
Estrategias de prevencin. Medidas comprobadas en prevencin de sepsis neonatal

Lavado de manos
Uso racional de antibiticos
Alimentacin con leche materna
Profilaxis antibitica intraparto
Profilaxis con cefadroxilo en RN con anormalidades del tracto urinario
Profilaxis con cefazolina en pacientes quirrgicos programados
Uso de tcnica asptica en todos los procedimientos invasivos
Reduccin del tiempo de catteres vasculares
Reduccin del tiempo de ventilacin mecnica
Minimizacin de punciones y procedimientos invasivos
Cuidados de la piel
Vigilancia epidemiolgica de las infecciones
Supervisin y capacitacin permanente a todo el personal
Aplicacin de guas clnicas y protocolos
Conclusiones
El diagnstico y manejo de RN con sospecha de sepsis se basa en principios cientficos
modificados por el arte y la experiencia del profesional. Los siguientes son conceptos bien
establecidos en relacin a este tema:
La sepsis neonatal es una causa importante de morbilidad y mortalidad.
Los tests diagnsticos para sepsis neonatal precoz (que no sean hemocultivos o cultivos de
lquido cefalorraqudeo) son tiles para identificar a los RN con una baja probabilidad de
sepsis, pero no en la identificacin de los RN con probable infeccin.
Un mililitro de sangre tomado antes de iniciar la terapia antimicrobiana es necesario para
detectar bacteremia si se usa un frasco de hemocultivo peditrico.
Los cultivos de zonas corporales superficiales, aspirados gstricos y urocultivo no tienen
ningn valor en el diagnstico de sepsis neonatal precoz.
La puncin lumbar no es necesaria en todos los recin nacidos con SOSPECHA de infeccin
bacteriana, pero debe realizarse en todo RN CON SIGNOS clnicos y/o de laboratorio de
sepsis, que puedan someterse en forma segura al procedimiento. Tambin en RN con un
hemocultivo positivo y en RN que no responde a la terapia antimicrobiana de la forma esperada.
El tratamiento ptimo del RN con sospecha de sepsis de inicio precoz son los antibiticos
de amplio espectro (ampicilina y aminoglucsido). Una vez que el patgeno se identifica, la
terapia antimicrobiana debe ajustarse.
La terapia antimicrobiana se debe interrumpir a las 48 a 72 horas si hay antecedentes
clnicos y de laboratorio suficientes para descartar la infeccin.
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138
Sndrome de dificultad respiratoria

Jorge Ubilla M.
El SDR es una de las principales causas de morbimortalidad en el recin nacido (RN). Su

origen puede estar en afecciones extrapulmonares o en patologas pulmonares y de la va
area. Dentro de estas ltimas, las causas ms frecuentes son:
Taquipnea transitoria
Sndrome aspirativo meconial
Bronconeumonia connatal
Escapes areos
Enfermedad de membrana hialina
Estridor congnito
Hernia diafragmtica congnita
Al examen fsico los signos de dificultad respiratoria son: Polipnea o taquipnea (FR >60
por minuto), retraccin esternal y subcostal, aleteo nasal, quejido respiratorio, apnea (pausa
respiratoria >20 segundos) y cianosis.
Taquipnea transitoria (pulmn hmedo)
Afecta a RN cercanos al trmino con inicio precoz dentro de las primeras horas de vida.
Presentan signos de dificultad respiratoria leve a moderada con taquipnea, retraccin escasa y
cianosis mnima o inexistente. Es autolimitada resolvindose usualmente en menos de 72
horas aunque en algunos casos se puede prolongar hasta por 5 das y el requerimiento de
oxgeno no sobrepasa 40%.
Fisiopatologa: Se produce un edema pulmonar transitorio por retraso en la eliminacin de
lquido pulmonar, de ah que sea ms frecuente en los nios nacidos por cesrea en que no
se ha producido trabajo de parto que facilita la eliminacin del lquido pulmonar. Este fluido
se acumula en linfticos peribronquiolares y espacios intersticiales del pulmn produciendo
compresin y colapso bronquiolar con reas de atrapamiento areo e hiperinsuflacin y
repercusin en la distensibilidad pulmonar.
Entre los exmenes, los gases arteriales generalmente son adecuados y la Rx de trax muestra
algunos infiltrados perihiliares y a veces cisuritis con buen volumen pulmonar.
Tratamiento: Colocar a estos pacientes en posicin prona con la cabeza elevada alivia en
parte la dificultad respiratoria. Habr que proporcionar el O2 que necesiten ya sea a travs
de un halo o ambiental dentro de la incubadora y muchas veces el CPAP nasal disminuye en
forma importante la dificultad respiratoria. No requieren intubacin ni ventilacin mecnica.
Cabe destacar que los diurticos no son eficaces.
Sndrome aspirativo meconial (SAM)
Aproximadamente en 15% (5% a 25%) de los partos hay lquido amnitico con meconio y el
10% de ellos desarrollan dificultad respiratoria con una mortalidad de alrededor de 12%.
Fisiopatologa: Hay obstruccin mecnica de la va area con inflamacin alveolar y

parenquimatosa y exudado alveolar de protenas. Adems, se produce, en distintos grados,
disfuncin del sistema de surfactante.
Neonatologa
139
Diagnstico: Ms frecuente de ver en partos de trmino o postrmino con antecedente de

lquido amnitico con meconio. Al examen fsico es frecuente el aumento del dimetro
anteroposterior del trax (trax en tonel). En tanto, dentro de los exmenes destaca en la Rx
de trax infiltrados gruesos perihiliares, hiperinsuflacin pulmonar o alternancia de reas
hiperinsufladas y atelectsicas. En 20% a 50% de los casos segn las series se puede ver
escape areo. En los GSA son frecuentes la hipoxemia e hipercapnia de grado variable. Con
frecuencia cursan con hipertensin pulmonar persistente.
Tratamiento: Comienza en la sala de atencin inmediata (ver captulo Reanimacin Neonatal).
Oxigenoterapia segn necesidad y eventualmente ventilacin mecnica y manejo de
hipertensin pulmonar que puede llegar a incluir ventilacin de alta frecuencia y xido
ntrico como pasos previos al ECMO.
Dentro de los usos no habituales del surfactante exgeno, slo en esta entidad parece ser
beneficioso, ya que hay estudios que demuestran mejora aguda en la oxigenacin,
disminucin de escapes areos y de la necesidad de ECMO utilizndolo en dosis de 6 cc/
kg para el caso de Survanta.
Bronconeumonia connatal
Ocurre como complicacin de infecciones connatales o infecciones nosocomiales. En el
primer caso, los agentes causales ms frecuentes sern: Estreptococo grupo B, E coli, Listeria
y Clamidia Trachomatis. En el caso de cuadros intrahospitalarios predominarn:
Staphylococcus aureus o epidermidis, Klebsiella, Enterococcus, pseudomonas y Cndida
albicans. Si es un RN de la comunidad y durante la estacin de invierno, considerar el virus
respiratorio sincicial (VRS).
Factores de riesgo: Corioamnionitis materna, rotura prematura de membranas de ms de 18
horas, infeccin del tracto urinario materno dentro de 15 das previos al parto y colonizacin
vaginal patolgica por Streptococcus B principalmente. El RN se infectar por va ascendente
o bien a su paso por el canal del parto. Para los cuadros tardos o intrahospitalarios los
principales factores de riesgo son la prematurez, intubacin y conexin prolongada a
ventilador mecnico, esquemas mltiples de tratamiento antibitico, alimentacin parenteral
prolongada y la permanencia por largo tiempo de vas y catteres.
Diagnstico: A los signos de dificultad respiratoria se asocian aunque no siempre, signos de
infeccin como palidez o piel marmrea, mal llene capilar, alteraciones de la
termorregulacin, hipotensin, etc. La Rx de trax no es patognomnica y puede mostrar
desde infiltrados focales uni o bilaterales a zonas de condensacin e imgenes algodonosas.
El hemograma muestra signos sugerentes de infeccin y la PCR puede ser positiva. Los
hemocultivos y ltex en fluidos corporales (ltex en orina para strepto B por ejemplo) pudieran
arrojar el agente etiolgico.
Tratamiento: Debe iniciarse tratamiento antibitico de amplio espectro apenas se plantea la
posibilidad diagnstica, esto significa actuar la mayora de las veces, slo en base a los
factores de riesgo. Generalmente se utiliza ampicilina ms amikacina por al menos 7 das y
en los casos intrahospitalarios considerar el uso de vancomicina y cefotaxima, adems de
antifngicos segn el caso (ver captulo de Infecciones). Si se sospecha o demuestra C
trachomatis: Eritromicina por 10 a 14 das. Considerar adems, manejo con drogas
vasoactivas, oxigenoterapia segn necesidad y eventualmente ventilacin mecnica y xido
ntrico inhalado.
Escapes areos o rupturas alveolares
Acumulacin de aire extraalveolar secundario a la ruptura del alvolo comprometiendo el
intersticio (enfisema intersticial), mediastino anterior (neumomediastino), pleura (neumotrax) y/o
140
pericardio (neumopericardio). Entre 1% y 2% de los RN desarrollan neumotrax espontneo aunque

slo 10% de stos llega a ser sintomtico. La gran mayora tendr alguno de los siguientes factores de
riesgo: edad gestacional (ms frecuente en prematuros con asistencia ventilatoria), enfermedad de
membrana hialina (asociado a lo anterior), maniobras de reanimacin vigorosa, ventilacin mecnica
con empleo de altas presiones y tiempos inspiratorios prolongados en modalidades no sincronizadas
con el esfuerzo respiratorio del paciente y sndrome aspirativo meconial en donde la obstruccin de la
va area produce aumento de la resistencia y atrapamiento de aire, que lleva a un aumento de la
presin intraalveolar.
Neumotrax
Hay un aumento de la presin transpulmonar con sobredistensin alveolar y ruptura tisular
resultando en atrapamiento de gas en la cavidad pleural producindose un colapso parcial o
total del pulmn con desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral con disminucin del retorno venoso y a veces shock en los casos ms graves. Debe sospecharse en todo
RN con enfermedad respiratoria que bruscamente se deteriora.
Diagnstico: Hay abombamiento unilateral del trax, desplazamiento del latido cardaco y
disminucin unilateral del murmullo vesicular. Si est a tensin: bradicardia, hipotensin y
shock. La transiluminacin del trax puede hacer el diagnstico y la Rx de trax
anteroposterior y en decbito lateral con el lado afectado hacia arriba permite la confirmacin
(slo AP puede subestimar el tamao de un neumotrax anterior).
Tratamiento: En el caso que no exista patologa pulmonar de base o en que el nio no presenta
dificultad respiratoria o no se encuentre en ventilacin mecnica est indicada una actitud
expectante con control radiolgico seriado y utilizacin de FiO2 alta en RN de trmino para
acelerar la reabsorcin del aire. De lo contrario se instalar un drenaje pleural bajo trampa de
agua. La aspiracin con una mariposa en segundo espacio intercostal lnea medio-clavicular
es til en el nio crtico como procedimiento diagnstico y teraputico.
Enfisema pulmonar intersticial (EPI)
Es el tipo de ruptura alveolar de mayor gravedad ya que el aire es atrapado en el intersticio
pulmonar produciendo compromiso de la funcin pulmonar con hipoxemia y eventualmente
hipercapnia. Adems puede disminuir el retorno venoso lo cual compromete el dbito
cardaco. Se ve con mayor frecuencia en prematuros sometidos a ventilacin mecnica con
presiones y/o volmenes altos. La ubicacin ms frecuente (60%) es en pulmn derecho pero
puede ser bilateral en 30%.
Diagnstico: Se confirma con la Rx de trax que muestra imgenes qusticas irregulares a
lo largo de la trama broncovascular.
Tratamiento: Considerar la reduccin de las presiones ventilatorias y el tiempo inspiratorio
con frecuencias ventilatorias altas. Usar volmenes corrientes bajos. Posicionar al recin
nacido en decbito lateral sobre el lado afectado, de tal forma de mantenerlo hipoventilado.
En los casos severos bilaterales que no responden al manejo descrito est indicada la
ventilacin de alta frecuencia.
Neumomediastino
Suele acompaarse de otras rupturas alveolares generalmente neumotrax.
Diagnstico: Generalmente asintomtico. La placa lateral de trax muestra acumulacin de
aire en el espacio mediastnico, en tanto que la proyeccin AP puede mostrar el signo de la
vela por la elevacin del timo.
Tratamiento: Conservador ya que rara vez produce compromiso cardiovascular o respiratorio.
Neonatologa
141
Neumopericardio
Es el menos frecuente.
Diagnstico: Los casos leves slo se evidencian con la Rx de trax que muestra una imagen
area que demarca completamente la silueta cardaca. Cuando la presin aumenta se desarrolla
taponamiento cardaco con tonos cardacos apagados, hipotensin, cianosis y bradicardia.
Tratamiento: Slo conservador en los casos leves con monitorizacin hemodinmica estricta.
Cuando existe taponamiento cardaco es necesaria la puncin pericrdica. Si el aire se
reacumula se instalar una sonda a permanencia.
Enfermedad de membrana hialina (EMH)
Cuadro de dificultad respiratoria progresiva, de inicio precoz, particularmente del RN
prematuro y sobre todo menores de 1.500 g. Su incidencia en nuestro pas es de alrededor de
60% en los menores de 750 g., en tanto, baja a 20% entre los 1.250 y 1.500 g.
Fisiopatologa: Hay una ausencia o dficit de surfactante pulmonar, sustancia capaz de reducir
la tensin superficial alveolar. Esto lleva a una tendencia exagerada al colapso alveolar. Se
produce hipoxemia, con alguna frecuencia hipercapnia y acidosis metablica si la hipoxemia
es grave. La distensibilidad puede estar disminuida hasta 10 veces en comparacin a un
pulmn neonatal normal.
Factores de riesgo: El principal es la prematurez, adems de hijo de madre diabtica, cesrea
sin trabajo de parto, segundo gemelar y sexo masculino.
Diagnstico: Adems de los signos de dificultad respiratoria en que el quejido respiratorio
es bien llamativo, la Rx de trax es esencial. En ella se aprecia disminucin del volumen
pulmonar con imgenes reticulogranulares difusas (aspecto de vidrio esmerilado) y
broncograma areo. Los GSA mostrarn hipoxemia e hipercapnia de grado variable.
Prevencin: La administracin de corticoide prenatal ha demostrado disminucin de 50%
de EMH y 40% de mortalidad. Requieren por lo menos 24 horas antes del parto para ser
efectivos.
Tratamiento: Ventilacin mecnica intentando expandir zonas atelectasiadas reclutando
alvelos y as mejorando la capacidad residual funcional. Se preferir ventilar con modos
gatillados o con volumen garantizado. Los casos ms leves en nios ms grandes
responden bien en ocasiones slo al uso de CPAP nasal.
El tratamiento de eleccin es el surfactante exgeno 100 mg/kg endotraqueal.
Terapia con surfactante exgeno:
1. Composicin del agente tensoactivo:
Alrededor del 95% son lpidos siendo el ms importante la fosfatidilcolina saturada
(dipalmitoilfosfatidilcolina o DPPC) que es el componente que puede reducir la tensin
superficial en la interfase aire-agua en el alvolo. Los otros componentes lipdicos son
fosfatidilcolina insaturada, lpidos neutros, fosfatidilglicerol, fosfatidilinositol y otros
fosfolpidos. Adems estn las apoprotenas A, B, C y D siendo la B y la C (protenas
hidrofbicas y lipoflicas) las ms importantes puesto que facilitan la adsorcin a la
superficie alveolar de DPPC.
2. Tipos de surfactante exgeno:
Naturales: El ms usado en nuestro medio es el Survanta derivado de pulmn de
bovino pero adems existen el Infasurf y el Curosurf entre otros, este ltimo
derivado de porcino. Sintticos: Surfaxin (con un pptido sinttico que simula la
protena B) y Venticute (con protena C recombinante) son dos representantes. En el
primero de ellos nuestro servicio particip del estudio multinacional que lo compar
con Survanta y en que se demostr una efectividad similar entre ambos en la
prevencin de EMH. Est en vas de aprobarse su comercializacin por la FDA.
142
3. Evidencias clnicas:
Surfactante comparado con placebo o no tratamiento: El uso de surfactante disminuye
neumotrax hasta en 65% y baja la mortalidad hasta en 40%.
Surfactante natural comparado con sinttico: Once estudios con alrededor de 4.500
RN, el surfactante natural disminuye neumotrax (RR 0,63 IC 0,52-0,76) y mortalidad
(RR 0,87 IC 0,75-0,99). Sin diferencias en DBP, DAP o HIC.
Uso profilctico comparado con rescate: En 8 estudios randomizados con surfactante
natural administrado antes de los 15 minutos de vida (profilctico) o como rescate entre
1,5 y 7,4 horas de vida, la administracin profilctica disminuye neumotrax (RR 0,62
IC 0,42-0,89) y mortalidad (RR 0,61 IC 0,48-0,77) con una tendencia a la disminucin
de DBP o muerte.
Cabe destacar que lo recomendado actualmente es la modalidad de uso de rescate
precoz, o sea, en cualquier caso antes de las 2 horas de vida y de preferencia dentro de
los primeros 30 minutos a una hora. No hay estudios por el momento que comparen
este modo con la administracin profilctica.
Surfactantes naturales comparados entre s: No hay evidencia actual de superioridad de
uno sobre otro.
Respecto a la repeticin de dosis, el administrar una segunda o tercera dosis si est
plenamente justificado sera mejor que administrar una y en relacin a la velocidad de
administracin sta es en bolo tan rpido como sea posible ya que los estudios
demuestran una mejor distribucin del surfactante de esta forma que al administrarlo
en forma lenta o en infusin contnua. La dosis para Survanta es de 100 mg/kg o 4 cc/kg
endotraqueal cada 6 a 8 horas si es necesario.
Actualmente se estn desarrollando investigaciones para administrar el surfactante va
nebulizacin con lo que podra evitarse la intubacin de los pacientes.
Estridor congnito (EC)
El estridor es un ruido respiratorio de tonalidad alta producido por la turbulencia del flujo
del aire a travs de una va area estrecha. Cuando la obstruccin ocurre a nivel gltico o
supragltico, el estridor es predominantemente inspiratorio; en cambio, un estridor bifsico
sugiere una obstruccin por debajo de la glotis, mientras que el estridor predominantemente
espiratorio se asocia a obstruccin de la trquea intratorcica.
Cuando el estridor se presenta en las primeras semanas de vida se denomina estridor
congnito (EC) y generalmente obedece a una malformacin de la va area alta.
Causas:
Nasal: Atresia de coanas.
Cavidad oral y orofaringe: Macroglosia y retrognatia.
Laringe: Laringomalacia, parlisis bilateral de cuerdas vocales, membrana larngea, hendidura
larngea, quistes y hemangioma larngeo.
Trquea: Estenosis subgltica, anillos vasculares, traqueomalacia y hemangiomas.
Las ms frecuentes:
Laringomalacia (LM): Es la causa ms frecuente de EC en el nio menor de un ao, siendo
ms frecuente en hombres (relacin 2:1) y representa hasta el 70% de las malformaciones
congnitas de la laringe. Inicia su aparicin en las primeras dos semanas de vida, alcanzando
su resolucin espontnea la mayora de las veces entre los 12 y 18 meses. Ocurre por el
colapso del tejido supragltico durante la inspiracin, debido a la laxitud de las estructuras
larngeas o inmadurez del cartlago epigltico y/o aritenoides.
Neonatologa
143
Caractersticamente el estridor aumenta con el esfuerzo (llanto, agitacin, alimentacin) y

disminuye con la extensin cervical y la posicin prona. La dificultad respiratoria, cianosis
y apnea se presentan slo en las formas ms severas, las que ocurren especialmente en
pacientes con condiciones de base como parlisis cerebral, malformaciones craneofaciales
o sndromes hipotnicos. El reflujo gastroesofgico (RGE) est presente en un alto porcentaje
de estos pacientes aunque la relacin causa-efecto es bidireccional.
Parlisis de cuerdas vocales (PCV): Es la segunda causa de EC en nios, pudiendo representar
hasta el 10% a 20% de todas las anomalas congnitas de la laringe. Puede ser uni o bilateral,
congnita o adquirida. La mayora de los casos congnitos son de tipo idioptico, aunque
tambin pueden resultar de lesin del nervio recurrente larngeo en parto traumtico,
anomalas cardiovasculares, compresin esofgica, o bien por alteracin del SNC o perifrico.
Las alteraciones del SNC asociadas son: disgenesia de tronco, hidrocefalia, encefalocele,
leucodistrofia, mielomeningocele, espina bfida, parlisis cerebral o malformacin de ArnoldChiari. Las alteraciones del sistema nervioso perifrico asociadas incluyen: miastenia gravis,
atrofia muscular espinal y miopata fascio-escpulo-humeral.
En la parlisis unilateral generalmente la evolucin es benigna y autolimitada. En tanto en
la bilateral se requiere en algunos casos intubacin al nacer debido a la dificultad respiratoria
grave y hasta 70% puede requerir traqueostoma, en cambio otros presentan un compromiso
respiratorio menor.
Estenosis subgltica congnita (ES): Ocurre por un defecto en el desarrollo de la regin
subgltica y anillo cricoides determinando una estrechez (dimetro cricoideo inferior a 3,5
mm) a diferencia de la adquirida que ocurre debido a la necrosis de la mucosa cricoidea
secundario a trauma (intubacin) de la va area. Se caracteriza por estridor bifsico,
principalmente inspiratorio y tos de perro. Muchos pacientes pueden estar asintomticos y la
obstruccin empeora al agitarse el paciente o frente a infecciones del tracto respiratorio.
Diagnstico
En la mayora de los casos las caractersticas semiolgicas del EC permiten una buena
aproximacin diagnstica. La evaluacin de la va area debe ser considerada slo en
pacientes con LM atpica (LM severa, persistencia de los sntomas en el tiempo), EC con
elementos clnicos que hagan sospechar la presencia de otro tipo de alteracin de la va area
(estridor bifsico, disfagia, aspiracin recurrente) y en EC con defectos craneofaciales
asociados o defectos de la lnea media.
Imgenes
Rx de cuello o trax: Evala la morfologa de la va area, desviacin traqueal y la presencia
de masas.
Rx esfago-estmago-duodeno: Evala fstulas traqueoesofgicas, RGE y anillos vasculares.
Videofluoroscopia: Evala la presencia de colapso hipofarngeo y aspiracin.
TAC o RNM: Evala compresiones extrnsecas por masas mediastnicas o anillos vasculares
y malformaciones complejas de la va area.
Estudio endoscpico
Fibrobroncoscopia (FBC): Permite establecer la etiologa en la mayora de los casos de
EC. La LM desde un punto de vista endoscpico se clasifica en tres tipos, siendo el tipo 1 (por
prolapso anterior de mucosa redundante que cubre los cartlagos aritenoides) el ms frecuente.
En el caso de PCV debe realizarse en conjunto con estudio de videodeglucin y en la ES
permite la cuantificacin del grado de obstruccin desde menos de 50% o grado I hasta lumen
no detectable o grado IV.
144
Tratamiento
Manejo de la insuficiencia respiratoria cuando corresponda.
Traqueostoma en casos graves, amenazantes de la vida.
Evitar la aspiracin de alimentos: Empleo de sonda gstrica o yeyunal si hay aspiracin y
gastrostoma en casos seleccionados.
Tratamiento antirreflujo.
Tratamiento de la causa especfica: Se refiere a ciruga en los casos graves de LM, PCV y ES.
Hernia diafragmtica congnita (HDC)
Consiste en la herniacin de vsceras abdominales hacia la cavidad torcica con el
desarrollo incompleto del pulmn ipsilateral. La incidencia estimada es de 1 en 2.000 a 5.000
NV. Su ubicacin es a izquierda en el 85% de los casos, 13% a derecha y 2% bilaterales. El
95% son de tipo Bochdalek o posterolateral y 5% del tipo Morgagni o anterior. En 40% de los
casos hay anomalas asociadas correspondiendo el 50% de ellas a anomalas cardacas, 25%
genitourinarias y 10% de SNC. La sobrevida en los distintos centros va desde 40% a 80%.
Diagnstico: Puede ser antenatal al encontrar vsceras abdominales en el trax. Ms difcil
el diagnstico antenatal en el caso de hernias del lado derecho ya que el hgado y el pulmn
fetal presentan similares caractersticas ecognicas.
Un ndice pronstico ecogrfico es el LHR (lung to head ratio) o relacin pulmn-cabeza, medido
entre las 22 y 27 semanas de gestacin. Valores menores de 1 sugieren mayor hipoplasia y por ende
peor sobrevida. En general, las hernias diagnosticadas antes de las 25 sem. y/o que contienen hgado
representan un peor pronstico lo mismo que la presencia de malformaciones o sndromes asociados.
Se manifiesta clnicamente como un SDR con abdomen excavado, insuficiencia respiratoria de grado variable, disminucin, asimetra o ausencia de murmullo pulmonar, desplazamiento de los ruidos cardacos, auscultacin de ruidos hidroareos en el trax y ausencia de
excursin respiratoria del hemitrax comprometido. El diagnstico se confirma con una Rx de
trax que muestra contenido hidroareo dado por asas intestinales y/o estmago en el trax y
desplazamiento de mediastino. Se debe realizar un ecocardiograma para objetivar signos de
hipertensin pulmonar y presencia de malformaciones cardacas asociadas.
Manejo
En sala de partos
Intubacin inmediata (evitar estimulacin tctil previo a intubacin).
Programar blender en 50% O2.
Ventilar con Neopuff con PIM 18 a 20 y PEEP 5 a 6. Ajustar PIM segn respuesta de FC a
maniobras efectuadas y FiO2 segn recomendaciones NRP (objetivo sat. mayor 85%).
Colocar saturmetro en mueca derecha.
Instalar SNG 8 a 10 French. Ya en cuidados intensivos colocar sonda Reploge para lograr
descompresin estomacal y de asas intestinales usando jeringa de 20 ml.
Manejo respiratorio
Objetivo saturacin preductal: 85% a 95%.
Objetivo saturacin posductal: mayor 75%.
Ventilacin controlada por presin: Se recomienda ventilacin gentil prefiriendo PIM
menores y FR ms altas para lograr pCO2 entre 45 a 60 mmHg. Iniciar con presiones 20/5 y
FR 40 a 60 por minuto.
En caso de requerirse PIM mayores a 25 se recomienda pasar a VAFO.
Parmetros iniciales VAFO: PMVA: 13 a 17 (mximo 20) FR: 8 a 10 Hz amplitud 30 a 50
FiO2: 1 El objetivo es pH >7,20 y pCO2 <60.
145
Neonatologa
xido Ntrico (NOi): El RN debe tener una ecocardiografa idealmente al nacer. Si hay
shunt de derecha a izquierda con diferencia entre saturacin pre y posductal mayor a 10% e
ndice de oxigenacin (IO) mayor a 15 iniciar NOi 20 ppm.
Recordar que VAFO + NOi es ms efectivo que cada uno por separado.
Manejo hemodinmico
Debe instalarse catteres umbilicales. Si no es posible, colocar lnea arterial y catter venoso
central doble o triple lumen.
Objetivos: PAM adecuada a la EG, FC en rango normal, llene capilar menor a 3 segundos,
dbito urinario mayor a 1 cc/kg/h (debe instalarse sonda vesical).
Ante signos de mala perfusin: Bolo de SF 10 ml/kg al conectar a VAFO (pasar en 30
minutos). Dopamina 3 a 6 gamas/kg/min, mximo 20. Evaluar dobutamina y en caso de
ausencia de respuesta a dopamina y dobutamina iniciar hidrocortisona.
En caso que el RN requiera epinefrina o norepinefrina considerar la posibilidad de ECMO.
Sedoanalgesia
Fentanyl: 2 a 6 g/kg/h. Cambiar a morfina en caso de dosis mxima de fentanyl.
Midazolam: 001 a 0,04 mg/kg/h.
Slo en caso de desacoplamiento al ventilador asociado a desaturacin considerar paralizacin
con vecuronio 30 g/kg/h. Si se presenta hipotensin con desaturacin, detener
transitoriamente y aumentar fentanyl.
Resolucin quirrgica
El paciente debe haber logrado estabilizacin para poder operarse. Se considera estabilizado
si hay PAM adecuada para la EG sin necesidad de apoyo inotrpico mximo, saturacin
preductal 85% a 95% con FiO2 menor a 0,5 y diuresis mayor a 2 cc/k/h adems de lctico
menor a 27 mg/dl. Se recomienda no planificar ciruga antes de las 24 h de vida hasta
superar la hipertensin pulmonar fisiolgica del RN.
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146
Asistencia ventilatoria
Cristin Esquer C.
La insuficiencia respiratoria neonatal no es una entidad aislada, es el resultado de una

combinacin de patologas que afectan tanto el parnquima pulmonar y/o su perfusin. Las
patologas ms comunes incluyen, enfermedad de membrana hialina, sndrome aspirativo
meconial, neumona, hipertensin pulmonar persistente, displasia broncopulmonar.
Independiente de la modalidad ventilatoria que se elija, los objetivos del apoyo ventilatorio son:
Lograr y mantener un intercambio gaseoso adecuado (normalidad fisiolgica);
Minimizar el riego de dao pulmonar;
Disminuir el trabajo respiratorio y;
Optimizar la comodidad del recin nacido (RN).
El desafo est en elegir el equipo ms apropiado, la tcnica y la estrategia necesaria para
alcanzar buenos resultados. Una vez iniciado el apoyo, se debe estar atento a la mejora del
recin nacido para disminuir los parmetros y, en lo posible, rpidamente descontinuarlo.
Ventilacin mecnica no invasiva
CPAP (presin positiva continua a la va area): Utiliza presin para mantener el alvolo
distendido a travs del ciclo respiratorio. Requiere de un flujo continuo de gas (tibio y hmedo),
una interfase que conecta el circuito a la va area (cnulas), un equipo que genere presin positiva.
Su uso previene el colapso pulmonar, ayuda a un patrn respiratorio ms parejo en el
prematuro, posiblemente estabilizando tanto la va area como el trax, ayudando con el
manejo de la apnea y favoreciendo la liberacin de surfactante endgeno. Aunque en sus
inicios el CPAP se utilizaba con el paciente intubado, se transform en un mtodo menos
invasivo y se prefiere su uso a travs de va nasal.
CPAP nasal ciclado: Consiste en agregar al CPAP una presin de inflacin fija que se entrega
a travs de la nariz, lo ideal sera entregar esta presin sincronizando a la respiracin
espontnea del neonato. Es posible que esta modalidad sea ms efectiva en prevenir
reintubacin y ayudar con la apnea refractaria que el CPAP nasal simple.
CPAP de burbuja: Utiliza una columna de agua, en vez de una vlvula mecnica de resistencia para
entregar CPAP, produciendo pequeas vibraciones que pueden facilitar el intercambio gaseoso,
disminuyendo tanto la frecuencia respiratoria y la ventilacin minuto sin incrementar la pCO2.
CPAP de flujo variable: Produce alteraciones en el flujo de aire de modo que se ajusta ms
al patrn respiratorio.
El CPAP es bien tolerado en la mayora de los RN.
Complicaciones: Distensin abdominal, problemas con la alimentacin por paso de aire al
estmago. Las cnulas nasales pueden irritar y herir la nariz. Si se utilizan presiones muy altas
puede ocasionar neumotrax, alterar el retorno venoso y disminuir el gasto cardaco.
Se puede utilizar CPAP nasal como terapia nica respiratoria en el prematuro (evitando
intubacin y surfactante exgeno), pero los efectos a largo plazo incluida la prevencin de la
displasia broncopulmonar an no estn claros.
En general para el CPAP se utilizan presiones entre 4 a 6 cm H2O. A modo de ejemplo
utilizando hipercapnia permisiva, estos parmetros fueron utilizados en un estudio con el fin de
evitar intubaciones en prematuros de bajo peso si se lograba mantener en forma estable gasometra
con pH >7,2, PaCO2 <65, FiO2 <0,5, SpO2 >88% <95%, perfusin y presin arterial adecuadas.
Neonatologa
147
Se utiliza tambin el CPAP en recin nacidos de trmino con otras patologas como por
ejemplo neumona, sndrome aspirativo meconial, hipertensin pulmonar.
Ventilacin mecnica invasiva
Ventilacin convencional
Se distingue de la ventilacin de alta frecuencia, ya que utiliza ventilacin con volumen
corriente. Se basa en seleccionar presin, volumen o la combinacin de ambas.
Ventilacin mandatoria intermitente (IMV): Por mucho tiempo fue el nico modo ventilatorio
usado en la ventilacin neonatal. Se elige una frecuencia respiratoria que cicla en forma
regular. Lamentablemente no permite sincronizar la ventilacin con los esfuerzos espontneos
del paciente. La lucha del paciente y el ventilador pueden ocasionar asincrona, hacer variar
la presin sangunea, alterar el flujo sanguneo cerebral, inducir hemorragia intraventricular.
Ventilacin mandatoria intermitente sincronizada (SIMV): En este modo se coordina el inicio de
la inspiracin con la ventilacin mecnica, si es que la inspiracin espontnea ocurre durante un
tiempo de espera del ventilador. Puede haber respiracin asincrnica si es que el paciente exhala
demasiado rpido y el ventilador an est entregando presin (el tiempo inspiratorio del neonato
tiende a ser ms corto que el fijado en forma arbitraria), el RN puede respirar espontneamente
entre tanto solamente recibiendo PEEP (presin positiva al final de la espiracin)
Ventilacin asistida controlada (A/C): Todas las respiraciones espontneas son asistidas con
presin, esto dependiendo del nivel que se ha elegido como umbral de asistencia ventilatoria, si
el paciente no respira el clnico fija una frecuencia de rescate. Permite mejor sincronizacin si el
ventilador cicla en base al flujo de aire, y as la inspiracin mecnica termina cuando se detecta
que el flujo inspiratorio del paciente est disminuyendo y termina la inspiracin mecnica.
Ventilacin de presin de soporte (PSV): Es una modalidad que entrega asistencia a las inspiraciones
espontneas. Permite sobrepasar el trabajo respiratorio que se impone por el circuito ventilatorio y
el pequeo lumen del tubo endotraqueal. La respiracin espontnea es apoyada cuando se detecta
flujo inspiratorio espontneo, entrega una presin mxima, y un tiempo inspiratorio variable (fijado
por el paciente, al notarse una disminucin de flujo espontneo). Por lo tanto el inicio, la duracin,
y la frecuencia la controla el paciente. El nivel de presin (PIP o PIM) lo elige el clnico. El tipo de
apoyo que recibe el paciente podr ser apoyo completo (volumen corriente completo), parcial o
mnimamente apoyadas. La entrega de flujo durante PSV es variable y proporcional al esfuerzo del
paciente. Se prefiere PSV sobre SIMV solo cuando el paciente tiene buen estmulo respiratorio.
En SIMV se puede iniciar la ventilacin con PEEP entre 4-6 cm de H2O, PIP necesario para
generar un volumen corriente de 4-6 ml/kg para prematuros, 5-8 ml/kg para recin nacidos de
trmino. Se mide volmenes con un sensor de flujo a la salida del tubo endotraqueal. Elegir una
frecuencia respiratoria similar a lo necesario segn la fisiologa del neonato (prematuro, trmino,
con neumona, hipertensin pulmonar, etc.), se puede iniciar alrededor de 30 por minuto,
aumentando o disminuyendo segn gasometra. Si se dispone de presin de soporte se puede
iniciar al 50% de la diferencia entre PEEP y PIP, esto permitiendo bajar la frecuencia de base
(SIMV). Tiempo inspiratorio se elige segn la patologa, tiempo inspiratorio bajo para
membrana hialina (TIM 0,3-0,35 segundos), un poco ms elevado para neumona (0,35-0,4 s), y
pudiese ser necesario ms elevado para el caso de displasia broncopulmonar.
Modos hbridos
Volumen garantizado: El clnico elige un volumen corriente objetivo, el ventilador ajusta su
presin para alcanzar el volumen (basado en las respiraciones anteriores) y garantizarlo. Esto
permite utilizar en promedio presiones ms bajas para alcanzar un buen intercambio gaseoso.
Otros mtodos: Volumen controlado regulado por presin, presin de soporte con volumen
garantizado, ventilacin asistida proporcional, neurally adjusted ventilatory assist (NAVA)
148
que a travs de monitorizacin de la actividad diafragmtica permite ajustar la ventilacin en

modo invasivo y no invasivo (NIV-NAVA).
Ventilacin de alta frecuencia (HFV)
Ventilacin jet (HFJV): Utiliza un introductor de jet, con pequeos volmenes de aire que
son rpidamente transmitidos a la va area. El ventilador de jet se debe combinar con un
ventilador convencional que entrega PEEP, y respiraciones mecnicas de base. La pausa
entre jets permite la espiracin pasiva, sus frecuencias son entre 240-660 respiraciones por
minuto. Se puede utilizar cuando hay fugas areas, enfisema intersticial. Similar a la
ventilacin convencional, la oxigenacin est relacionada a la presin media de va area y
la ventilacin se determina por la amplitud y frecuencia.
Alta frecuencia oscilatoria (VAFO o HFO): Utiliza un pistn o un diafragma que mueve el
aire hacia dentro o afuera del pulmn. El volumen de aire es pequeo, y la frecuencia respiratoria
es rpida. Para ajustar la oxigenacin se utiliza la presin de va area, la ventilacin se regula
por la amplitud. La frecuencia se puede mantener constante, lo cual hace su uso un poco ms
fcil. Su uso muchas veces es como terapia de rescate (hipoxemia, pCO2 elevado), su uso
como modo primario no ha demostrado ser superior a la ventilacin convencional.
Se puede iniciar con presin media de va area (PMVA) 2 cm H2O ms alta que en el
ventilador convencional, Delta presin (amplitud) iniciar en 20 aumentando hasta que se vea
vibracin en el trax, frecuencia en 15 HZ, disminuyendo si fuese necesario.
Se puede iniciar esta modalidad en hernia diafragmtica, malformacin qustica pulmonar,
pulmn hipoplsico, enfisema intersticial, hipertensin pulmonar.
Contraindicacin relativa incluye gasto cardaco disminuido, deshidratacin, shock sptico. Las PMVA elevadas pueden disminuir el retorno venoso y complicar el estado clnico. Se
recomienda mantener 8-9 espacios intercostales, evitar la hiperinsuflacin. Se debe evitar la
hipocapnia (pCO2 <35, disminuye perfusin cerebral), es de ayuda utilizar un monitor
transcutneo de CO2.
Gasometra y oxigenacin
Independiente del tipo de ventilacin utilizada el plan es realizar gasometra 30 minutos
despus de un cambio de parmetro, cada 4-6 horas en fase aguda o hasta estabilizar, menos
frecuente una vez estabilizado, y mantener parmetros cercanos a pH 7,20-7,35 en prematuros
(PT), 7,30-7,35 para RN trmino; PaCO2 40-55 mmHg (PT) 40-50 (RNT, ms alto para
displasia broncopulmonar); PaO2 50-70 mmHg (PT), 60-80 (RNT, un poco ms elevado por
ejemplo 60-100 si hay hipertensin pulmonar). Saturacin de oxgeno 85%-95% prematuros,
92%-97% para trmino, 95%-98% para hipertensin pulmonar (siempre con la idea de evitar
hiperoxia excesiva).
BIBLIOGRAFA
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149
Hipertensin pulmonar persistente

Jorge Ubilla M.
Definicin
Enfermedad grave de etiologa mltiple en que la persistencia de una alta resistencia vascular
pulmonar despus del nacimiento (hipertensin pulmonar persistente neonatal o HPPN) causa
shunt desde la circulacin pulmonar a la circulacin sistmica, o de derecha a izquierda, a travs
del ductus arterioso o el foramen oval, lo cual se traduce clnicamente en dificultad respiratoria,
hipoxemia severa y refractaria al tratamiento y acidosis. Secundariamente una hipertensin
pulmonar clnicamente importante se ve en el contexto de una displasia broncopulmonar (DBP)
moderada a severa. Puede ser tambin el resultado de un flujo sanguneo pulmonar aumentado
como se ve en grandes shunts cardacos de izquierda a derecha.
Incidencia
Uno a 2 por 1.000 nacidos vivos, pudiendo llegar hasta 7 por 1.000. Preferentemente en
recin nacido (RN) de trmino y cercanos al trmino.
Mortalidad
En dcadas pasadas llegaba hasta el 50%. Actualmente en centros de alta complejidad
alcanza entre 10% y 20%.
Fisiologa y fisiopatologa
Despus del nacimiento el inicio del intercambio gaseoso por los pulmones y el
consiguiente aumento de la presin alveolar de O2 altera el balance entre vasoconstrictores y
vasodilatadores resultando en cada de la resistencia vascular pulmonar. Cumplen un
importante rol en esto los siguientes mediadores derivados del endotelio: xido ntrico (NO),
prostaciclina (PGI2) y endotelina-1 (ET-1).
El NO es el ms importante regulador endgeno del tono vascular. Estimula la guanilato ciclasa
soluble en el msculo liso de los vasos, con lo cual aumentan los niveles de GMPc que se unen a
canales de calcio y disminuye el influjo de calcio produciendo relajacin del msculo liso vascular.
La fosfodiesterasa tipo 5 (PDE -5) destruye GMPc y limita la duracin de la vasodilatacin.
La PGI2 activa la adenilato ciclasa que convierte ATP a AMPc. Niveles aumentados de
AMPc disminuyen el influjo de calcio con la consecuente relajacin del msculo liso vascular.
La fosfodiesterasa tipo 3 (PDE -3) destruye AMPc y limita la duracin de la vasodilatacin
producida por PGI2.
La ET-1 media la vasoconstriccin pulmonar hipxica a travs del receptor endotelina A en
las clulas del msculo liso vascular y la vasodilatacin a travs del receptor endotelina B en
las clulas endoteliales.
Se han descrito tres tipos de anormalidades en la vasculatura pulmonar:
- Nmero de arterias disminuido: Hipoplasia pulmonar asociada a hernia diafragmtica
congnita, malformacin adenomatodea qustica y oligoamnios que acompaan a uropatas
obstructivas. Es el grupo con ms alta mortalidad.
- Nmero de arterias y muscularizacin normales pero condiciones adversas perinatales causan
vasoconstriccin y alteran la esperada disminucin en la resistencia vascular pulmonar
posnatal. Es lo ms frecuente y se ve en asfixia, enfermedades del parnquima pulmonar y
sepsis especialmente asociada a estreptococo grupo B.
150
-
Nmero de arterias normal pero capa muscular arterial anormalmente gruesa. Asociado a hipoxemia
crnica como sucede en RN postrmino y a sndrome aspirativo meconial (SAM). El cierre prenatal
del ductus por ejemplo, por uso de antiinflamatorios no esteroidales (AINES) durante el embarazo
predispone a mal desarrollo vascular. Se ha descrito adems que el uso de inhibidores selectivos de
receptores de serotonina durante la segunda mitad del embarazo se asocia a 6 veces ms riesgo de
HPPN (la serotonina produce vasoconstriccin y proliferacin de clulas musculares lisas en ratas).
Diagnstico
Debe sospecharse en todo RN con hipoxemia severa y desproporcionada al grado de
enfermedad pulmonar y que se comporta muy lbil en cuanto a saturacin de O2, especialmente
si existe el antecedente de meconio en el lquido amnitico, asfixia o sepsis connatal. El examen
fsico mostrar signos de dificultad respiratoria en grado variable, y a la auscultacin cardaca
puede haber un soplo sistlico de regurgitacin tricuspdea y un segundo ruido reforzado.
La radiografa de trax puede ser normal o evidenciar enfermedad de base como SAM,
neumona o enfermedad de membrana hialina.
Diferencia pre y posductal de oxigenacin: Aproximadamente en el 50% de los RN con
hipertensin pulmonar el shunt de derecha-izquierda ocurre a travs del ductus. En este caso la
PaO2 preductal (brazo derecho) es 20 mmHg ms alta que la posductal (arteria umbilical, otra
extremidad). En el caso de la saturometra la diferencia es >10% a favor de preductal.
El ecocardiograma es fundamental para excluir cardiopata congnita ciantica y para
documentar el shunt derecha-izquierda o bidireccional a travs del ductus o foramen oval y
estimar la presin de arteria pulmonar por doppler midiendo el jet de regurgitacin tricuspdea.
Tratamiento
Medidas generales
Tratar la causa de base.
Oxigenoterapia para lograr PaO2 entre 60 a 90 mmHg y saturaciones sobre 94%. Puede ser
proporcionada a travs de CPAPn en los casos ms leves, pasando por ventilacin
convencional hasta ventilacin de alta frecuencia (VAFO) en los ms severos.
Asegurar ambiente trmico neutral.
Mantener normoglicemia y normocalcemia. Corregir trastornos electrolticos. Evitar acidosis
metablica y usar bicarbonato en caso necesario y una vez establecida una ventilacin adecuada.
Mantener hematocrito sobre 40% a 45%.
Uso de sedantes y relajantes musculares. Disminuyen el consumo de O2 y las fluctuaciones en
la oxigenacin. Frecuentemente se usa fentanyl goteo continuo en dosis de 2 a 5 g/kg/h. La
combinacin de sedantes y relajantes musculares produce frecuentemente hipotensin. No
debiera usarse de rutina relajantes sino que reservarlos para los casos ms graves y por el
mnimo tiempo necesario. Se puede utilizar vecuronio en bolos de 0,1 mg/k/h o en infusin
continua. Tanto o ms importante que las drogas mencionadas es la estimulacin mnima. En
este sentido, la aspiracin de tubo endotraqueal y orofarngea se realizarn slo si es necesario.
Soporte cardiocirculatorio
Es fundamental mantener una presin arterial sistmica (PAS) mayor a la presin arterial
pulmonar (PAP). Se debe procurar una presin arterial media (PAM) entre 50 a 60 mmHg. Lo
anterior se logra con:
Aporte de volumen: Expansores de volumen como solucin fisiolgica y glbulos rojos.
Drogas vasoactivas: Dopamina y dobutamina hasta 20 g/kg/min y adrenalina hasta 1 g/kg/min
si no hay respuesta a las drogas anteriores. Ms recientemente se ha usado noradrenalina que
aumenta la PAS y la oxigenacin.
Neonatologa
151
Soporte ventilatorio
Surfactante: Disminuye necesidad de oxigenacin por membrana extracorprea (ECMO)
en RNT con severo distrs respiratorio. Aparte de su uso en membrana hialina, sera
particularmente beneficioso en SAM y sepsis.
Ventilacin mecnica convencional: La hiperventilacin y alcalosis usadas ampliamente
antes del xido ntrico inhalado (NOi) no se recomiendan actualmente ya que disminuyen
la perfusin cerebral y se han asociado a dficit auditivo y dao neurolgico en el seguimiento
de sobrevivientes con HPPN. Procurar mantener en los gases pH de 7,35 a 7,45; PaCO2 de
40 a 55 y PaO2 de 60 a 80 mm Hg. Evitar altas presiones y altos volmenes corrientes.
Ventilacin de alta frecuencia (VAF): Cuando fracasa lo anterior con ndice de oxigenacin
(IO) >20. Considerar efecto sinrgico con NOi.
xido ntrico inhalado (NOi)
Es el tratamiento de eleccin para lograr vasodilatacin pulmonar selectiva y una rpida y
sostenida mejora en la oxigenacin. Se recomienda iniciar antes de prolongada exposicin a alta FiO2
y soporte ventilatorio mximo y cuando el IO es 20 o ms en al menos dos gasometras. La dosis
inicial es de 20 ppm (partes por milln) ya que dosis superiores no aumentan la eficacia y se producen
mayores efectos adversos, aunque en general es seguro a corto y largo plazo. Hay que considerar la
posibilidad de una vasoconstriccin de rebote al discontinuar el NOi, de manera que el retiro debe ser
gradual y mantener por varias horas 0,5 a 1 ppm antes de suspenderlo totalmente. Varios ensayos
clnicos randomizados han demostrado mejora en la oxigenacin y disminucin en la necesidad de
ECMO, aunque la mortalidad no se afecta en forma significativa en RNT y cercanos al trmino.
Inhibidores de las fosfodiesterasas (PDE)
Inhibidores de PDE-5: Los mejor estudiados. La droga ms representativa es el sildenafil.
En RN con HPPN se ha usado va oral, en conjunto con NOi ya que facilita el retiro de este
ltimo evitando el rebote de la hipertensin pulmonar. La dosis recomendada por va oral es
de 0,25 a 3 mg/kg/dosis. Puede administrarse c/4 h debido a su corta vida media, aunque
normalmente se usa c/6-8 horas. Hay un ensayo randomizado controlado en curso para
evaluar la eficacia de sildenafil endovenoso.
Inhibidores de PDE-3: La milrinona es la droga ms estudiada. Muy usada por sus efectos
inotrpicos. Por elevacin del AMPc acta como vasodilatador pulmonar y mejora la
oxigenacin en pacientes con pobre respuesta al NOi. Al parecer cumple un rol importante
en hipertensin pulmonar cuando se usa en conjunto con NOi. Faltan estudios para determinar
la dosis ptima y el momento de inicio, aunque usualmente se administra en infusin
endovenosa continua de 0,3 a 0,7 g/kg/minuto.
ECMO (oxigenacin por membrana extracorprea)
Tcnica de by-pass cardiovascular indicada para RNT o cercanos al trmino que pesan
ms de 2 kilos, con severa enfermedad cardiopulmonar que no revierte con manejo de alta
complejidad. El uso de NOi, VAF y surfactante han disminuido la necesidad de ECMO en los
ltimos 10 aos.
Terapias futuras
Falta determinar seguridad y efectividad de vasodilatadores pulmonares como
bloqueadores de canales de calcio (verapamil), prostanoides (epoprostenol) y de inhibidores
de la endotelina (bosentan). Un estudio de casos reciente sugiere que este ltimo agente puede
mejorar la oxigenacin en RN con hipertensin pulmonar y actualmente se est llevando a
cabo un ensayo controlado randomizado para evaluar su eficacia. Hay que considerar adems
152
a barredores de radicales libres como la superxido dismutasa humana recombinante y a

inhibidores de la PDE-1 como el zaprinast.
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153
Convulsiones
Patricia Parra V.
Las convulsiones neonatales (CN) son la manifestacin ms comn de disfuncin neurolgica

en el neonato y constituyen una emergencia neurolgica, pudiendo representar la primera
manifestacin del dao provocado por injurias de naturaleza variada sobre el cerebro inmaduro.
Definicin
Se definen clnicamente como una alteracin paroxstica y estereotipada de la funcin
neurolgica que se produce en los primeros 28 das despus del nacimiento en un recin
nacido (RN) de trmino y hasta las 44 semanas en el pretrmino. Desde el punto de vista
fisiopatolgico, corresponden a una depolarizacin excesiva y repetitiva de un grupo de
neuronas.
Epidemiologa
El riesgo de crisis, es mayor en el periodo neonatal, ms an en los recin nacidos
prematuros, 57,5/1.000 RN PreT con peso <1.500 g, 13,5/1.000 en RN PreT con peso <2.500
g, 2-2,8/1.000 en RNT.
Fisiopatologa
Los factores que regulan la excitabilidad neuronal conspiran para crear un estado hiperexcitable
en el periodo neonatal, con un umbral extremadamente bajo de convulsiones, ocasionado por:
Desbalance entre circuitos excitatorios e inhibitorios. El principal neurotransmisor inhibitorio,
GABA-A, en este periodo de la vida es excitatorio sobre las neuronas del hipocampo. Adems
los receptores de glutamato se encuentran sobrexpresados durante esta etapa del desarrollo
Aumento de receptores NMDA (N metil D aspartato). En hipocampo y neocrtex, existe un
mayor nmero de receptores NMDA, que presentan un aumento de sensibilidad a glicina y
una menor capacidad del magnesio para bloquear la actividad del receptor. Todo esto conduce
a un aumento de la actividad excitatoria y a una mayor susceptibilidad de las neuronas
corticales e hipocampales a la actividad convulsiva.
Retraso de maduracin de circuitos posinpticos inhibitorios. El periodo neonatal es un periodo
fisiolgico de intensa excitacin sinptica. En el ser humano, la densidad de las sinapsis en las
espinas dendrticas es mxima alrededor del trmino de la gestacin y en los primeros meses
de vida. Adems, el equilibrio entre las sinapsis excitatorias e inhibitorias, es a favor de las
excitatorias, para permitir una slida formacin de las sinapsis, plasticidad y remodelacin.
Red proconvulsiva en sustancia Nigra. Esta red est precozmente funcional en el cerebro en
desarrollo, en cambio la red anticonvulsivante se desarrolla en forma posterior.
Presencia de Gap-junction. Son capaces de amplificar pequeos desbalances en la actividad
neuronal, logrando sincronizar esta actividad.
Periodo refractario de hiperpolarizacin ms corto. Esto significa que la clula nerviosa
recupera rpidamente la excitabilidad.
Clasificacin
Las convulsiones en el RN, difieren de las convulsiones en los nios mayores. Debido a la
inmadurez en la morfologa y mielinizacin de las conexiones corticosubcorticales. Volpe, las
clasifica y estima su frecuencia, segn se muestra en la siguiente tabla:
154
Clasificacin
Descripcin
Clnica (20%)
Movimientos rtmicos y repetitivos en una (focal) o ms (multifocal o

generalizada) partes del cuerpo
Contracturas musculares repetitivas, rpidas, no rtmicas, en una (focal) o ms
(multifocal o generalizada) partes del cuerpo
Movimientos y postura sostenida en extensin o flexin de las extremidades y/
o tronco
De la boca: succin o movimientos de deglucin
Ojos: Desviacin horizontal de los ojos, apertura ocular sostenida
Brazos y piernas: pedalear, nadar o boxear
Mioclnica (5%)
Tnica (10%)
Sutiles (65%)
Etiologa
En el RN, una amplia gama de patologas tanto sistmicas como del sistema nervioso
central (SNC) pueden provocar convulsiones. La mayora de las convulsiones neonatales son
sintomticas y pueden ser extremadamente difciles de controlar con los frmacos
antiepilpticos (FAE) actualmente disponibles.
La causa ms comn de CNes sintomticas es la encefalopata hipxico-isqumica (EHI), stas
generalmente ocurren dentro de las primeras 4 a 24 horas despus del nacimiento y significan un
riesgo a largo plazo de dficit neurolgico y cognitivo. Otra causa importante por su frecuencia y
porque tienen un tratamiento especfico, son las alteraciones metablicas.
Siempre considerar:
Encefalopata hipxico-isqumica (50%): Asfixia perinatal (25%-33%), cardiopatas
congnitas, shock, accidente cerebrovascular, displasia broncopulmonar, hipertensin
pulmonar, anemia aguda severa, trauma.
Hemorragia intracraneal (15%-25%): Intraventricular, intracerebral, subdural, subaracnoidea.
Infecciones (12%): Meningitis, encefalitis, sepsis, TORCH, endocarditis.
Txico metablico: Hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, alteraciones electrolticas,
sndrome abstinencia.
Trastornos del desarrollo cortical: Paquigiria, lisencefalia, esquizencefalia.
Errores innatos del metabolismo: Dependencia de la piridoxina, dficit de glut 1,
hiperglicinemia no cetsica.
Diagnstico
Las convulsiones neonatales pueden ser difciles de diagnosticar ya que con frecuencia no hay
correlacin entre las crisis clnicas y las crisis electroencefalogrficas, un fenmeno conocido
como disociacin electroclnica, por lo que se requiere un alto grado de sospecha clnica evaluando
las condiciones de riesgo del RN y un sistema de monitorizacin, siendo el video-electroencefalograma (EEG) convencional el Gold standard. En el ltimo tiempo se ha incorporado el aEEG
(electroencefalograma de amplitud integrada) que es un sistema de monitorizacin de 2 canales,
ms fcil de instalar y ms disponible en algunos centros, pero menos sensible que el videoEEG
convencional, sobre todo cuando las crisis son breves, de baja amplitud o distal al sitio de
grabacin.
Tratamiento
El tratamiento inmediato de las convulsiones consiste en estabilizar al paciente, asegurar
va area y venosa, identificar la causa y aplicar un tratamiento especfico y administrar un
FAE para prevenir la recurrencia (ver Tabla 2).
Las convulsiones provocadas por una anomala especfica, como la meningitis o la sepsis,
requieren de un tratamiento especfico. En el caso de convulsiones provocadas por trastornos
155
Neonatologa
ASEGURAR
Va area y respiracin
Va venosa y circulacin
Historia clnica:
Embarazo: Infecciones, TORCH, uso de frmacos, consumo de drogas/alcohol,
Parto: Tipo y duracin,
Historia neonatal: Antropometra, edad gestacional, Apgar, signos vitales, necesidad y tipo
de reanimacin,
Historia familiar de convulsiones neonatales,
Examen fsico y neurolgico riguroso,
En especial, describir los movimientos anormales sospechosos de ser convulsiones clnicas:
Tipos de movimientos, duracin y frecuencia, si cesan o son provocados por la estimulacin
tctil.
EXMENES DE PRIMERA LNEA
Tabla 2. Manejo y tratamiento
Hemograma/Hemocultivo
ELP
Glicemia:
Hipoglicemia: Suero glucosado 10% 2 cc/kg bolo (200 mg/kg glucosa) y luego infusin de
glucosa 5-8 mg/kg/min
Calcemia:
Hipocalcemia: Gluconato de calcio 5% 4 cc/kg cada 6-8 hrs.
Magnesemia:
Hipomagnesemia: Sulfato de magnesio 50% 0,2 cc/kg IM
EEG/video monitoreo EEG
Neuroimgenes:
Ecografa cerebral
TAC cerebral
RNM cerebral (gold standard)
Estudio LCR:
Citolgico
Citoqumico
Cultivo
Estudio de TORCH
ANTICONVULSIVANTES
Primero: Fenobarbital: Carga de 20 mg/kg IV y mantencin de 3-5 mg/kg/da IV o VO.

Si las crisis se repiten, fenobarbital 5 mg/kg hasta un mximo de 40 mg/kg IV
Si las crisis continan a pesar de fenobarbital:
Fenitona: Carga 10-20 mg/kg IV y mantencin 3-5 mg/kg/da IV
Diazepam: 0,3-05 mg/kg IV en infusin lenta
PRECAUCIN: Puede precipitar para respiratorio o colapso cardiovascular
Lorazepam: 0,05-0,1 mg/kg IV
Si las convulsiones persisten a pesar de ms de 3 medicamentos: Considerar Midazolam 0,15
mg/kg en bolo y si se requiere, infusin a 0,1-0,4 mg/kg/hora
metablicos, tales como hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia o hipomagnesemia es

preciso corregir el trastorno metablico subyacente.
Despus de iniciar el soporte vital y el tratamiento especfico, se debe comenzar el
tratamiento con frmacos antiepilpticos, en especial en aquellas crisis no autolimitadas y
prolongadas. El frmaco de primera lnea es el fenobarbital, seguido por la fenitona o
fosfenitona. Las benzodiazepinas son la segunda lnea de tratamiento, siendo las ms usadas
el diazepam y lorazepam.
Fenobarbital: Aumenta la inhibicin del cido gamma-aminobutrico (GABA) y puede limitar
tambin la excitacin por glutamato. Se administra por va intravenosa (ev), con una dosis
de carga de 20 mg/kg, seguida por una infusin que no supere una velocidad de 1-2 mg/kg/
min para evitar la depresin cardiorrespiratoria. La dosis de mantencin es de 3-5 mg/kg/
da.
156
Fenitona: Bloquea los canales de sodio voltaje-dependientes. Penetra en el cerebro

rpidamente por su alta liposolubilidad. La dosis de carga es de 15-20 mg/kg. La infusin,
no debe superar una velocidad de 1 mg/kg/min para evitar las arritmias cardacas y la
hipotensin; se deben controlar la frecuencia cardaca y la presin arterial. La dosis de
mantencin es de 3-4 mg/kg, en 2-4 dosis, con un rango teraputico de 15-25 mg/l.
Benzodiazepinas: Aumentan la inhibicin mediada por GABA al activar el receptor GABAA. El diazepam se utiliza en dosis nicas o repetidas, as como en infusin continua. La dosis
de carga es de 0,25 mg/kg y para la infusin continua esde 0,3-0,8 mg/kg/h.
El lorazepam tiene las siguientes ventajas sobre el diazepam: Redistribucin menos rpida
(actividad anticonvulsivante ms prolongada), menor poder sedante y menor depresin
respiratoria. La dosis de carga es de 0,05-0,1 mg/kg.
Una alternativa de tercera lnea es el midazolam, que tiene una eficacia variable, sin
embargo, es menos depresor respiratorio que los barbitricos en dosis elevadas. Debe usarse
dosis mnima 0,05-0,1 mg/kg en infusin lenta por mayor posibilidad de reaccin paradojal.
Ms recientemente se ha utilizado la lidocana que puede ser efectiva en las convulsiones
neonatales refractarias, pero su uso puede estar limitado por el potencial riesgo de toxicidad
cardiaca. Antiepilpticos como el levetiracetam, topiramato y bumetanida, un diurtico que
acta como supresor de la actividad depolarizante de GABA, esperan un mayor nmero de
ensayos clnicos para comprobar su eficacia y seguridad.
Pronstico
El pronstico est determinado fundamentalmente por la etiologa de las crisis. Otras
variables clnicas importantes incluyen:
Hallazgos en el EEG (ictal e interictal). Interictal anormal, riesgo relativo (RR) 40.
Examen neurolgico en el momento de las crisis. Si es anormal el RR alcanza 50.
Nmero de frmacos necesarios para lograr el control de las crisis.
Duracin de las crisis y presencia de status epilptico.
Hallazgos en la neuroimagen.
Edad gestacional (trmino vs pretrmino) y peso de nacimiento.
El riesgo de muerte asociado a las convulsiones neonatales es alto (24%-30%), as como
tambin una alta incidencia de otras alteraciones como retraso del desarrollo psicomotor
(55%), epilepsia posterior (27%), discapacidad cognitiva (20%-40%), parlisis cerebral (25%43%) y trastornos de aprendizaje (27%).
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157
Patricio Torres E.
La enterocolitis necrosante (NEC) es la emergencia gastrointestinal ms grave y ms frecuente

que afecta a los recin nacidos (RN). La NEC que se desarrolla en el RN de trmino y de pretrmino
tardo, se asocia con factores predisponentes como test de Apgar bajo, corioamnionitis, exsanguneotransfusin, ruptura prematura de membranas, cardiopatas congnitas y defectos del tubo neural.
La incidencia de enterocolitis necrosante es inversamente proporcional a la edad
gestacional, con 90% de los casos en recin nacidos prematuros. La incidencia en los EE.UU.
es de 0,3-2,4 por cada 1.000 RN y aumenta a 4%-13% en RN de menos de 1.500 gramos.
La incidencia anual no se ha modificado en los ltimos aos. 20%-60% requiere ciruga y
la tasa de mortalidad oscila entre 20%-30%.
Patogenia
Los estudios realizados hasta el momento sugieren una interrelacin estrecha entre lo
gentico, la inmadurez intestinal, el ambiente microbiano y la alimentacin.
Gentica: El anlisis de gemelos avala la teora que la hemorragia intraventricular, la NEC
y la displasia broncopulmonar, tienen un origen familiar. A causa de esta predisposicin
gentica, el hallazgo de un marcador sensible, especfico y predictivo podra ser muy
importante para la prevencin.
Inmadurez intestinal: El intestino no solo sirve como rgano digestivo absortivo sino que
adems es uno de los rganos inmunolgicos ms grandes del cuerpo, cumple un papel
endocrino y exocrino y tambin contiene tejido nervioso equivalente al de toda la mdula
espinal. El intestino duplica su longitud en el ltimo trimestre del embarazo y es ms
significativo el crecimiento de las vellosidades y de las microvellosidades. En consecuencia
mientras ms prematuro, mayor es la limitacin de la capacidad digestiva absortiva del
recin nacido y la dificultad de cubrir las elevadas necesidades nutricionales.
Ambiente microbiano: Una de las primeras lneas de defensa ante los microorganismos patgenos y
las toxinas ingeridas es la digestin luminal en el estmago y duodeno, la inmadurez de sta puede
predisponer al ingreso de patgenos y permitir la colonizacin de la porcin distal del tubo digestivo.
La movilidad intestinal en el prematuro es menos organizada que en el RN de trmino y se debe a
una inmadurez marcada del sistema nervioso entrico, que retrasa el trnsito, dando como resultado
un sobrecrecimiento bacteriano y distensin gaseosa por los productos derivados de la fermentacin.
Marcadores inflamatorios
En la enterocolitis necrosante existe la produccin endgena de mediadores inflamatorios
relacionados con el desarrollo de lesin intestinal. La endotoxina lipopolisacrido, el factor
activador de plaquetas, el factor de necrosis tumoral y xido ntrico, estaran comprometidos en la
patogenia de la NEC. A veces es posible aislar bacterias en la sangre del RN con NEC, pero no se
sabe si estas bacterias cumplen un papel primario en la patogenia de la enterocolitis necrosante o si
son microorganismos de la luz intestinal que traspasaron la barrera de la mucosa lesionada.
Clnica
Se caracteriza por distensin e hipersensibilidad abdominal, residuo gstrico especialmente bilioso, sinpatosis, sangre en deposiciones, neumatosis intestinal, gas en vena porta,
necrosis intestinal, perforacin intestinal, sepsis y shock.
158
Se describen 3 etapas de EN:

I. Sospecha NEC: Es muy inespecfico y puede reflejar una intolerancia alimentaria, hemorragia
digestiva, sepsis. Esta etapa sirve para alertar la existencia de signos tempranos que podran
predecir el desarrollo de enterocolitis necrosante.
II. Es una NEC definitiva, se diagnostica con radiografa por la presencia de neumatosis intestinal
y/o gas en la vena porta.
III. NEC complicada: Grave, asociada a shock, eritema de pared abdominal y perforacin
intestinal.
Laboratorio
Hemograma con leucocitosis y desviacin a izquierda, trombocitopenia.
PCR elevada.
La disminucin de los granulocitos, trombocitopenia, acidosis metablica, desequilibrio
electroltico, sugieren mayor gravedad.
Radiografa: La neumatosis (gas en la pared intestinal) ms el cuadro clnico confirman el
diagnstico de NEC. El neumoperitoneo es una indicacin quirrgica urgente; mientras que la
neumatosis sin deterioro clnico, ni hematolgico, es de tratamiento mdico.
Tratamiento
Etapa I: La clnica debe guiar la necesidad y duracin de la suspensin de la alimentacin
por va oral, la administracin de antibiticos y el monitoreo del paciente con Rx y pruebas de
laboratorio.
Etapa II: Descompresin del intestino con una sonda orogstrica; inicio de tratamiento
antibitico (7-10 das), balance hidroelectroltico estricto y control frecuente con Rx.
Etapa III: Cuando se sospecha o se confirma una perforacin: Intervencin quirrgica,
soporte ventilatorio y circulatorio intensivo. Antibiticos de etapa II ms metronidazol para la
infeccin por anaerobios.
Si existe acidosis persistente, con deterioro del recuento de plaquetas y de los leucocitos,
se indicar ciruga en ausencia de perforacin intestinal.
Prevencin y direcciones futuras
La administracin de suplementos enterales de probiticos previene la enterocolitis
necrosante grave y la mortalidad por todas las causas en los lactantes prematuros; para evaluar
la eficacia en neonatos con peso al nacer extremadamente bajo y cules son la formulacin y
la dosis ms efectivas se necesitan ms estudios.
BIBLIOGRAFA
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2. Cuerca E, Martnez V, Mauri V, Frasca V. Enterocolitis Necrosante Neonatal: Factores de riesgo y
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4. AlFaleh K, Anabrees J, Bassler D, Al-Kharfi T. Probiotics for prevention of necrotizing enterocolitis
in preterm infants. Cochrane Data Base of Systematic Reviews 2011.
159
Emergencias quirrgicas
Mauricio Leiva S.
I. ATRESIA DE ESFAGO Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA

Embriologa
La atresia de esfago (AE) se define como una interrupcin en la continuidad del esfago
y la fstula traqueoesofgica (FTE) como una comunicacin entre el esfago y la trquea. El
aparato respiratorio, incluyendo la trquea, se desarrolla de un divertculo ventral del intestino
primitivo a partir de la 4 semana de gestacin. El septum esofagotraqueal separa la trquea,
por anterior, del esfago, por posterior. En la AE, con o sin FTE, falla esta diferenciacin del
tracto gastrointestinal y respiratorio.
Incidencia
De la atresia de esfago es de 1 en 3.000 a 5.000 recin nacidos (RN) vivos.
Clasificacin de Vogt
TIPO I
aplasia cabos proximal y distal, sin fstula
TIPO II
atresia esfago sin fstula
TIPO IIIa
atresia esfago con fstula proximal
TIPO IIIb
atresia esfago con fstula distal
TIPO IIIc
atresia esfago con fstula proximal y distal
TIPO H
fstula traqueoesofgica sin atresia de esfago
RARA
6%-8%
2%
85%
3%
3%-4%
Diagnstico prenatal
La madre durante el embarazo puede presentar un polihidroamnios por la imposibilidad
del feto de deglutir lquido amnitico. La ecografa prenatal puede mostrar una dilatacin
farngea o del esfago proximal con una pequea burbuja gstrica. Con cierta frecuencia se
puede pesquisar signos de alteraciones genticas especialmente trisoma 18. La resonancia
nuclear magntica ofrece una alternativa til del punto de vista anatmico y diagnstico.
Clnica
Imposibilidad de introducir una sonda nasogstrica ms all de 6 cm.
Sialorrea persistente.
Dificultad respiratoria secundaria a la aspiracin de saliva o reflujo gastroesofgico a travs
de la FTE, cuando existe.
Distensin abdominal por atrapamiento de aire, especialmente durante la ventilacin asistida
con ventilacin a presin positiva.
Malformaciones asociadas
Asociacin VACTERL-H (5%-10%): Vertebrales, anorrectales, traqueoesofgicas, renales,
extremidades, hidrocefalia.
Asociacin CHARGE: Coloboma, defectos cardacos, atresia coanas, retardo crecimiento,
hipoplasia genital, alteraciones pabelln auricular.
Sndrome de POTTER: Disfuncin renal e hipoplasia pulmonar.
Sndrome de SCHISIS: Fisura labiopalatina, onfalocele e hipoplasia genital.
160
Sndrome de Feingold: Microcefalia, anormalidades manos y pies, atresia esofgica/duodenal.

Alteraciones cromosmicas (7%): Trisoma 21-13-18.
Alteraciones gastrointestinales (21%): Malformaciones anorrectales, atresia duodenal o
intestinal, malrotacin intestinal.
Malformaciones cardacas (20%-37%): Defectos septum interventricular, defectos septum
interauricular, ductos arterioso persistente, tetraloga de Fallot, transposicin de grandes
vasos, arco artico a derecha.
Traqueomalasia.
Hernia diafragmtica.
Diagnstico
La sospecha diagnstica comienza al no poder introducir una sonda naso u orogstrica ms
all de 6-8 cm de la comisura nasal.
La radiografa simple crvico-traco-abdominal nos muestra una dilatacin proximal del
esfago, que se exacerba al administrar aire durante el examen a travs de la sonda (el esfago
normalmente no se visualiza en la radiografa simple). El hallazgo de una burbuja gstrica nos
confirma la presencia de una fstula traqueoesofgica.
La radiografa con contraste es til para hacer el diagnstico de fistula en H, al igual que la
fibrobroncoscopia, tambin til en fistulas proximales (riesgo de aspiracin).
Siempre estudio de malformaciones asociadas.
Manejo preoperatorio
Manejo en unidad de cuidados intensivos neonatal (UCIN).
Rgimen cero y aspiracin continua de esfago proximal con sonda doble lumen.
Posicin fowler 30 para disminuir el riesgo de reflujo gastroesofgico a travs de la FTE.
Manejo hidroelectroltico y cido-base.
Considerar uso de antibioticoterapia de amplio espectro.
Manejo quirrgico
No constituye una emergencia quirrgica, debe ser resuelta dentro de 24 a 72 horas en las
mejores condiciones. Debe idealmente conservarse el esfago nativo.
AE con FTE distal: Diseccin de fistula traqueoesofgica. Sutura traqueal. Diseccin de
cabo proximal y anastomosis esfago-esofgica trmino-terminal.
AE LONG GAP o atresia sin fstula: Ocurre cuando la distancia entre los cabos proximal y
distal es mayor a 2,5 a 3 cm. Principalmente en AE sin fstula o con fstula proximal. Las
alternativas quirrgicas incluyen gastrostoma, con o sin esofagostoma cervical, tcnicas de
alargamiento o plastias esofgicas. Foker describi un procedimiento mediante traccin de ambos
cabos que luego de tres meses permitan realizar la anastomosis esfago-esofgica sin tensin.
Reemplazo esofgico con estmago, colon o yeyuno, como primera alternativa es
infrecuente y debe reservarse para pacientes con ausencia de esfago.
Fstula tipo H: Generalmente no se sospecha en etapa de RN, puede presentar dificultad en
la alimentacin, distress respiratorio, neumonas a repeticin, distensin abdominal. El
diagnstico se realiza mediante un esofagograma.
Manejo posoperatorio
Se recomienda mantener tratamiento antibitico de amplio espectro.
Aspiracin de saliva solo en la boca evitando introducir una sonda nasogstrica al esfago.
Mantener intubado al paciente en el posoperatorio los primeros das. Evitar reintubaciones
por el riesgo de intubacin esofgica.
161
Neonatologa
Mantener drenajes pleurales hasta que se compruebe integridad de anastomosis esofgica. El derrame
pleural o la salida de saliva por tubo pleural evidenciaran la dehiscencia de sutura esofgica.
Manejo del reflujo gastroesofgico ya que se acenta con la reparacin esofgica y aumenta
el riesgo de estenosis esofgica.
Estudio contrastado esfago a los 7-10 das, si se comprueba indemnidad esofgica, retirar
drenajes y realimentar por boca.
Pronstico y complicaciones
La sobrevida actual es del 95%, si no hay malformaciones severas asociadas y con peso
nacimiento >1.500-2.000 g. Si hay malformaciones severas se reduce hasta 30%-50%.
Dehiscencia de sutura esofgica, generalmente resuelve en forma espontnea dentro de 1 a 2 semanas.
Reflujo gastroesofgico (RGE) en 40%, debe tratarse mdicamente requiriendo a veces ciruga.
Estenosis esofgica (exacerbada con RGE) requiere esquemas de dilatacin.
Traqueomalasia que mejora generalmente con la edad o con tratamiento quirrgico.
Recurrencia de fistula traqueoesofgica, de manejo quirrgico.
Lesin de nervio recurrente larngeo, especialmente en reparaciones de fistula en H.
BIBLIOGRAFA
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5. Beasley S. Congenital Malformations. Pediatric Thoracic Surgery 2009; 281-302.
II. HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA

Embriologa
La hernia diafragmtica congnita (HDC) ocurre por una falla en el cierre del canal
pleuroperitoneal alrededor de las 8 a 10 semanas de gestacin, generalmente en la regin
posterolateral (hernia de Bochdalek). Las vsceras abdominales se hernian hacia la cavidad
torcica despus que retorna el intestino medio a la cavidad abdominal desde el saco vitelino.
La presencia de contenido intestinal en la cavidad torcica impide el crecimiento y desarrollo
del tejido pulmonar ipsilateral y contralateral, resultando en un menor nmero de bronquiolos
y arterias bronquiales junto a una hipertrofia muscular de las arteriolas pre e intraacinares lo
que condiciona una hipertensin pulmonar en grado variable.
Clasificacin
Eventracin diafragmtica con saco, relajacin diafragmtica, parlisis del nervio frnico.
Hernia diafragmtica congnita o posterolateral (hernia de Bochdalek).
Hernia de Morgagni o anterior (retroesternocostal).
Incidencia
1 en 4.000 RN vivos.
Hernia izquierda 80%, hernia derecha 20%, hernia bilateral <1%.
162
Alteraciones cromosmicas: Trisoma 18, sndrome de Turner, sndrome de BeckwithWiedemann, secuencia de Pierre-Robin, sndrome de rubela congnita
Defectos de cierre de tubo neural
Anormalidades msculo-esquelticas
Atresias intestinales
Alteraciones renales
Diagnstico prenatal
Polihidroamnios severo durante el embarazo.
La ecografa prenatal puede detectar la presencia de contenido intestinal en cavidad torcica
alrededor de las 12 semanas de gestacin, hipoplasia pulmonar y malformaciones asociadas.
ndice ecogrfico LHR de severidad (lung to head ratio, pulmn-cabeza):
LHR >1,4 sobrevida 95%
LHR <1,0 mortalidad 75%
La RNM (Resonancia Nuclear Magntica): Alta sensibilidad y especificidad diagnstica.
Derivacin a un centro especializado y evaluar el manejo quirrgico prenatal si es factible.
Clnica
La mayora de los pacientes presentan dificultad respiratoria y cianosis al nacer, aunque el
5% puede cursar asintomtico o con mnima sintomatologa.
Al examen fsico, hipoventilacin del lado ipsilateral, abdomen excavado, desplazamiento
del latido cardaco y mediastino al lado contralateral, ausencia de murmullo pulmonar y/o
ruidos hidroareos en el trax.
Diagnstico
Radiografa toracoabdominal simple (sin contraste), TAC trax.
Ecografa torcica: Visualizacin de la integridad diafragmtica.
Neumotrax.
Malformaciones congnitas pulmonares (malformacin adenomatoidea qustica, quistes
broncognicos).
Eventracin diafragmtica.
Manejo de va area, intubacin inmediata evitando ventilacin con mascarilla para disminuir
la entrada de aire al estmago. Instalacin de sonda orogstrica descompresiva.
Monitorizacin en UCI neonatal.
Catter arterial y va venosa central.
Manejo de hipertensin pulmonar.
Manejo quirrgico
La reparacin quirrgica de la HDC debe diferirse hasta que se logre una estabilidad
cardiorrespiratoria mantenida. En un paciente estable hemodinmicamente o sin evidencia de
hipertensin pulmonar, la ciruga puede realizarse en forma segura entre las 24 y 36 horas de
vida. Si hay evidencia de hipertensin pulmonar significativa o inestabilidad hemodinmica, la
ciruga debe diferirse hasta estabilizar al paciente. Para los pacientes que requieren oxigenacin
con membrana extracorprea (ECMO), la ciruga debe diferirse hasta que no lo requieran.
163
Neonatologa
Se realiza reposicin de contenido abdominal desde la cavidad torcica, con definicin y

diseccin de bordes diafragmticos, cierre primario idealmente, si no es posible, uso de
parches protsicos. Se descarta y corrige malformaciones gastrointestinales asociadas. No se
recomienda el uso de drenaje pleural, para evitar la excesiva presin negativa intrapleural.
Pronstico
La mortalidad oscila entre 20%-50%, principalmente por hipertensin pulmonar persistente o malformaciones asociadas.
Factores de buen pronstico:
Signos de dificultad respiratoria tardos (>6 horas de vida)
Ausencia de herniacin heptica hacia el trax
Tamao pequeo del defecto diafragmtico
Presentacin sobre las 25 semanas de gestacin
Ausencia de malformaciones congnitas asociadas, especialmente cardacas
Indice ecogrfico LHR >1,4, medido entre las 24-26 semanas de gestacin
La incorporacin del uso de ECMO ha aumentado la sobrevida.
BIBLIOGRAFA
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of Neonatal Surgical Intensive Care, 2nd edition. Philadelphia; 2009; p. 169-87.
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III. DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL: GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

Embriologa
La formacin normal del intestino comienza a las 4 semanas de gestacin, deriva del saco
de Yolk dando origen a tres segmentos:
Intestino anterior: Faringe, aparato respiratorio, esfago, estmago, duodeno proximal,
hgado, vas biliares y pncreas.
Intestino medio: Duodeno distal hasta colon transverso.
Intestino posterior: colon transverso hasta la porcin superior del canal anal.
A las 6 semanas de gestacin el intestino medio se encuentra fuera de la cavidad
abdominal y comienza su retorno que se completa a las 11 semanas en un proceso de rotacin
de 270.
Gastrosquisis
Defecto pequeo de la pared abdominal (menor de 3-4 cm) a travs del cual protruye
contenido abdominal, se ubica a la derecha del cordn umbilical, el cual presenta una
insercin normal, sin cobertura y con grados variables de inflamacin de pared intestinal.
164
Tiene una incidencia de 1:4.000 RN vivos, sin una etiologa clara.

Factores asociados
Edad materna, primer embarazo, agentes teratognicos (solventes, colorantes, cocana,
medicamentos), bajo nivel socioeconmico, factores genticos.
Diagnstico prenatal
Elevacin de alfa-fetoprotena.
Ecografa durante el segundo trimestre del embarazo permite identificar contenido
abdominal que protruye por la pared abdominal, distintos grados de dilatacin y grosor de la
pared intestinal. Tambin puede estudiar malformaciones asociadas.
La amniocentesis solo se utiliza en casos de estudios genticos.
Defectos asociados
En 86% se presenta como un defecto aislado, 12% con malformaciones congnitas
mltiples y 2% formando parte de un sndrome.
Todos los RN presentan una malrotacin intestinal (falla de fijacin y rotacin intestinal).
Defectos gastrointestinales (atresias, estenosis, perforacin, vlvulo de intestino medio) 8%-16%.
Cardiopatas congnitas 4%.
Con defectos de lnea media: Onfalocele, extrofia vesical, pentaloga de Cantrell.
Evitar la contaminacin, la prdida de temperatura y lquido en el RN.
Manipulacin y examen cuidadoso de contenido intestinal.
Cobertura transitoria del contenido, evitando la compresin y compromiso isqumico.
Descompresin con sonda nasogstrica.
Vas venosas y sonda vesical.
Estudio de malformaciones asociadas principalmente cardacas.
Manejo quirrgico
Se considera una urgencia quirrgica. Debe ser resuelta dentro de las primeras horas de
vida, debido a la ausencia de cobertura, que incrementa la contaminacin y la prdida de
temperatura y lquidos en el RN.
Cierre primario de la pared abdominal puede realizarse en el 80%.
El cierre diferido se realiza 5 a 7 das de la instalacin de un silo protsico.
Manejo posoperatorio
Monitorizacin en UCIN: Riesgo de compresin de vena cava y compromiso de retorno venoso.
Soporte ventilatorio alrededor de 24-72 h. Nutricin parenteral eventualmente 2-3 semanas.
Manejo de dolor y control de sepsis.
Pronstico
Sobrevida >90%.
Onfalocele
El cierre del anillo umbilical comienza a las 11 semanas de gestacin y se completa a las
18 semanas al fusionarse cuatro procesos somticos (ceflico, caudal y dos laterales).
El onfalocele es un defecto de tamao variable, de lnea media, debido a falla en la
formacin y cierre del cordn y del anillo umbilical, sin retorno del intestino medio al
abdomen. Posee una cobertura semipermeable compuesta por amnios y membrana peritoneal
y el cordn umbilical se inserta en el pice.
165
Neonatologa
Incidencia
Entre 1 de 3.000 a 10.000 RN vivos, una alta asociacin con malformaciones (80%) y un
fuerte componente hereditario. Predomina en el sexo masculino (3:1).
Diagnstico prenatal
Aumento de alfa-fetoprotena.
Ecografa durante el segundo trimestre del embarazo permite visualizar defecto, contenido y
presencia de saco. Permite el estudio de malformaciones asociadas, principalmente cardacas.
El estudio de lquido amnitico se recomienda por la presencia de cromosomopatas (50%).
Defectos cromosmicos: Trisoma 13,18 y 21 (48%-50%).
Cardiopatas congnitas: Defectos septales, ductus arterioso persistente, tetraloga de Fallot,
valvulopatas (28%).
Defectos genitourinarios (20%).
Defectos craneofaciales (20%).
Musculoesquelticas, vertebrales y extremidades.
Hernia diafragmtica congnita (12%).
Hipoplasia pulmonar secundaria a defectos de pared torcica.
Sndromes asociados: Pentaloga de Cantrell (onfalocele, ectopia cordis, hendidura esternal,
hernia diafragmtica y anomalas cardacas), sndrome de Beckwith-Wiedemann, extrofia
vesical, malformaciones anorrectales y defectos espinales.
Monitorizacin hidroelectroltico y cido-base en UCIN.
Descompresin gstrica.
Estudio de malformaciones asociadas y pronstico.
Manejo quirrgico
El cierre primario puede realizarse en defectos menores de 5 cm.
En defectos mayores es posible la cobertura solo con piel y la correccin posterior del
defecto ventral, el uso de coberturas protsicas con reduccin progresiva, epitelizacin por
segunda intencin y ciruga diferida o expansores tisulares.
Pronstico
En defectos aislados sobrevida >90%.
Mortalidad general 30%-40% (tamao del defecto, ruptura del saco, bajo peso, malformaciones asociadas).
BIBLIOGRAFA
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5. Duke DS, Schwartz MZ. Omphalocele and Gastroschisis. Puri P and Hllwarth M (eds.), Pediatric
166
IV. ENTEROCOLITIS NECROSANTE (NEC)

Incidencia
En UCIN es de 1% a 7% de RN vivos. El 90% corresponde a RN de pretrmino, con un
mayor riesgo mientras menor sea su edad gestacional.
Patologa
La NEC incluye necrosis por coagulacin, crecimiento bacteriano e inflamacin de la pared
intestinal. Si bien puede afectar a cualquier segmento intestinal, lo ms frecuente es que sea leon
terminal y colon ascendente. En casos muy severos puede comprometer todo el intestino.
Etiologa
Es multifactorial, incluyendo isquemia mesentrica e hipoxia tisular por inadecuado
soporte vascular en el intestino de los prematuros, infecciones por sistema inmunolgico
inmaduro, alimentacin con frmulas artificiales que aportan patgenos incrementando la
demanda de oxgeno intestinal. Algunos molculas intermediarias como citoquinas
proinflamatorias, xido nitroso y ciclo-oxigenasas tienen un rol importante.
Factores de riesgo
La prematurez es el ms importante: Restriccin del crecimiento intrauterino, asfixia,
hipotensin, policitemia e hipoxia.
Cardiopatas congnitas (ductus arterioso persistente, cianticas, obstruccin del tracto de
salida del ventrculo izquierdo, shunt de izquierda a derecha).
Alimentacin enteral.
Infecciones asociadas a atencin en salud.
El uso de catteres umbilicales y lnea arterial como factor de riesgo es controversial.
Exposicin a drogas, especialmente cocana.
Pobre motilidad e hipoglicemia.
Presentacin clnica
Generalmente los sntomas se presentan dentro de las primeras semanas de edad (con un rango de
2-12 sem), inversamente proporcional a la edad gestacional. En RN trmino puede ser muy precoz.
Los sntomas y signos pueden ser irritabilidad, inestabilidad trmica, letargia, apnea,
bradicardia, mala perfusin y shock en etapas avanzadas. Distensin abdominal con signos de
circulacin colateral, residuo gstrico aumentado, dolor abdominal, deposiciones con sangre,
cambios de coloracin de la pared abdominal, sinpatosis o masa palpable.
Diagnstico
Radiografa abdomen simple: Asas distendidas y edema de pared intestinal, neumatosis
(aire intestinal intraparietal), neumoperitoneo, aire en vena porta, cambio de patrn
radiolgico comparativo.
Ecografa abdominal: Sirve para demostrar precozmente aire libre en la vena porta y
lquido libre peritoneal.
Etapificacin de Bell
I. Sospecha de NEC: Inestabilidad trmica, apnea, letargia, bradicardia. Residuo gstrico, vmitos,
distensin abdominal, deposiciones con sangre. Rx abdomen normal o con leo.
II. NEC comprobada:
a. Compromiso de estado general (CEG) leve, ausencia de ruidos hidroareos, en Rx
neumatosis y/o leo.
Neonatologa
167
b. CEG moderado, acidosis metablica, trombocitopenia. Dolor abdominal, celulitis de la

pared abdominal o masa palpable. En Rx, gas en vena porta.
III. NEC avanzada: Peritonitis generalizada, importante dolor y distensin.
a. Shock, hipotensin severa, apnea, acidosis respiratoria, coagulacin intravascular
diseminada, neutropenia, ascitis en radiografa.
b. Perforacin intestinal, aire libre en Rx.
Sepsis.
Alergia a protena de la leche de vaca.
Obstruccin intestinal (malrotacin con vlvulo intestinal, invaginacin, atresia y estenosis
intestinales, malformaciones anorrectales).
Perforacin gstrica o leal nica (uso indometacina o esteroides).
Trombosis mesentrica.
Enfermedades metablicas.
Tratamiento
Manejo en UCIN: Soporte cardiovascular, descontinuar uso de catteres umbilicales, soporte
respiratorio (acidosis respiratoria e hipoxemia), manejo gastrointestinal (cambio alimentacin
enteral a parenteral, descompresin gstrica con sonda), antibioticoterapia amplio espectro,
corregir parmetros hematolgicos (anemia, trombocitopenia), cido base e hidroelectrolticos.
Control seriado radiogrfico cada 6-8 hrs.
Indicaciones quirrgicas en complicaciones de NEC
Absolutas: Perforacin intestinal (aire libre peritoneal en radiografa abdomen simple).
Relativas: Eritema de pared abdominal, asa fija, masa abdominal palpable, neumatosis,
deterioro clnico con persistencia de acidosis metablica refractaria a tratamiento,
trombocitopenia, neutropenia y sangrado digestivo recurrente.
Estrategias quirrgicas
Laparotoma y reseccin de segmentos intestinales comprometidos, aseo de cavidad
peritoneal y confeccin de ostomas (ileostomas-colostoma). Si el compromiso es localizado
puede realizarse reseccin y anastomosis primaria.
Drenaje peritoneal en casos severamente comprometidos y de muy bajo peso (<1.000-1.500
g) permite estabilizacin, previo a tratamiento definitivo.
En necrosis extensa debe realizarse tcnicas de conservacin intestinal tratando de
preservar ms del 50% de la longitud total y ms de 20 cm de yeyuno.
Complicaciones
Estenosis en colon 15%-30%.
Sndrome intestino corto, dumping, malabsorcin y malnutricin (en resecciones extensas
>75%).
Nutricin parenteral (infeccin catter venoso, disfuncin heptica).
Recurrencia 4%.
Pronstico
Sobrevida general 60% a 70%. La adaptacin intestinal se produce dentro de los 2 aos de
vida con un crecimiento de la longitud intestinal que permite el desarrollo normal a ms del
75% de los pacientes que desarrollaron una NEC en periodo de RN.
168
BIBLIOGRAFA
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V. MALFORMACIONES ANORRECTALES (MAR)

Definicin
Corresponde a un grupo de malformaciones congnitas caracterizadas por la falta de unin
entre la fosa anal y el conducto anorrectal. Las malformaciones anorrectales (MAR) son la
causa ms frecuente de obstruccin intestinal congnita; su incidencia ha sido estimada con
rangos variables: desde 1 en 1.500 hasta 1 en 5.000 nacidos vivos segn distintas series
internacionales. Ocurre entre las 4 a 8 semanas de gestacin. No existe una causa conocida.
Clasificacin (Dr. Alberto Pea)
Sexo masculino
Fstulas cutneas
Fstulas rectouretrales: Prosttica, bulbar
Fstulas rectovesicales
Agenesia anorrectal sin fstula
Atresia rectal
Sexo femenino
Fstulas cutneas
Fstulas vestibulares
Agenesia anorrectal sin fstula
Cloaca persistente: Canal comn <3 cm, canal comn >3 cm
Atresia rectal
Anomalas asociadas (incidencia global 65%)
Urogenitales (20%-50%): Agenesia o displasia renal, rin en herradura, reflujo vsicoureteral, hidronefrosis, hipospadias y escroto bfido.
Esquelticas (30%): Agenesia total o parcial de columna lumbo-sacra o de vrtebras torcicas,
hemivrtebras, hemisacro, sacro asimtrico o protruido, agenesia de coxis.
Cardiovasculares y gastrointestinales (30%): VACTERL.
Sistema Nervioso Central (20%): Mdula anclada, canal espinal angosto, diastematomielia,
mielomeningocele posterior o meningocele anterior oculto y teratomas.
Anomalas cromosmicas (10%).
Presentacin clnica
El examen fsico de la regin perianal es fundamental para identificar el tipo de MAR en el
90% de los casos. Debe realizarse dentro de las primeras 24 a 48 h de vida y debe incluir
descripcin de la anatoma gltea.
169
Neonatologa
RN MASCULINO
INSPECCIN PERINEAL Y EXAMEN DE ORINA
Fstula perineal
Asa de balde
Fstula del rafe
Estenosis anal
Membrana anal
>1 cm de la piel
Poco desarrollo glteo

Meconio en orina
Aire en la vejiga
<1 cm de la piel
Colostoma
Sin fstula y sin meconio (10%-20%)
Ecografa perineal
Fstula o meconio (90%)
Colostoma
4-8 sem.
ARPSP
ARPSP
ARPSP
4-8 sem.
ARPSP
RN FEMENINO
INSPECCIN PERINEAL
6m
ARPSP
Ecografa perineal
Perineal
Evaluacin
urolgica
Colostoma +
derivacin
genitourinaria si
es necesario
Vestibular
Sin meconio - Sin fstula (10%)
>1 cm de la piel
Colostoma
4-8 sem.
ARPSP
Cloaca
Meconio o fstula (90%)
<1 cm de la piel
Colostoma
ARPSP
4-8 sem.
ARPSP
ARPSP
En RN sexo masculino:
La presencia de un orificio fistuloso en la piel del perin indica una lesin baja, buen pronstico.
La ausencia de fistula en el perin o el hallazgo de meconio en la orina indica una
malformacin con fistula hacia el aparato urolgico (uretra o vejiga).
En RN sexo femenino:
Tres orificios en el perin indican una malformacin baja, buen pronstico.
Dos orificios en el perin y orificio fistuloso en el vestbulo, lesin intermedia de buen pronstico.
Dos orificios en el perin, sin orificio fistuloso en el vestbulo indican una malformacin
alta, recto comunica hacia aparato genital.
Un orificio nico indica una cloaca, malformacin compleja.
170
Estudio preoperatorio
Radiografa decbito prono con haz horizontal entre las 18-24 h de vida.
TAC o resonancia para estudio de anatoma del piso pelviano.
Ecografa perineal que permite identificar proximidad del saco rectal al perin.
Estudio de malformaciones asociadas.
Uretrocistografa miccional y urodinamia.
Estudio contrastado de cabo distal si se realiz colostoma.
Sedimento de orina.
Manejo quirrgico
Anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP), en fstulas perineales o vestibulares.
Colostoma a cabos separados en un primer tiempo quirrgico. En fistula rectouretral,
fistula rectovesical, ausencia de fstula, atresia rectal, malformaciones complejas (cloaca).
Manejo posquirrgico
Sonda vesical 3-5 das.
Antibioticoterapia y profilaxis de infeccin urinaria.
Inicio de programa de dilatacin anal dos semanas despus.
Manejo de la constipacin (50% a 70%).
Complicaciones y pronstico
Infeccin y dehiscencia de herida operatoria.
Estenosis, prolapso o ectopia del neoano.
Lesin uretral o deferencial, vejiga neurognica.
Fstulas posquirrgicas.
Constipacin.
BIBLIOGRAFA
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171
Transporte neonatal
Lorena Mrquez A.
En la actualidad, gracias a la mejora en el control prenatal es posible identificar a la gran

mayora de los embarazos considerados de alto riesgo, por lo que es posible preparar el nacimiento
de aquellos recin nacidos (RN) con riesgo de presentar complicaciones y patologas al momento
de nacer, permitiendo que su nacimiento se produzca en un centro adecuado para su manejo; sin
embargo an existe cerca de un tercio de casos de RN que pueden requerir atencin por
complicaciones inesperadas que provienen de embarazos considerados de bajo riesgo; es por esto
que en todo centro donde se atiendan partos debe existir personal capacitado para reanimar y
estabilizar al RN que requiere ser trasladado a un centro de mayor complejidad. Por otro lado el
sistema actual de atencin de salud en Chile es un sistema en red, lo que permite que algunos
procedimientos diagnsticos o tratamientos especficos slo se realicen en centros de referencia. Es
en estos casos donde se hace indispensable contar con un sistema de transporte adecuado para RN.
En el traslado de un RN es necesario tener en cuenta varios pasos que deben ser realizados
en forma rpida y segura.
Decisin de traslado
Seleccin de pacientes
Prenatal: Decisin compartida entre el obstetra y el neonatlogo segn nivel de complejidad
del centro y posibles complicaciones esperadas, recordar siempre que la mejor incubadora
de traslado es el tero materno.
Posnatal: Depende de la complejidad del centro, y las necesidades diagnsticas o teraputicas
que requiera el RN.
Comunicacin entre los centros
Es un paso fundamental, debe ser una comunicacin efectiva, involucra la capacidad de
resumir y entregar toda la informacin importante del paciente al centro receptor, sin olvidar que
esta primera informacin puede ser determinante en el manejo del paciente. El resumen de
traslado debe incluir historia prenatal, datos del parto, evolucin posnatal, ltimos exmenes y
radiografas, registro de los frmacos y fluidos recibidos. Tambin es importante informar la
hora estimada de arribo. Durante el traslado se debe actualizar al centro receptor si se produce
algn deterioro del RN por lo que es fundamental contar con equipo de radio o telfono celular.
Estabilizacin previa
Es una etapa esencial en el resultado final, debe realizarse siguiendo recomendaciones
segn la mejor evidencia disponible en la literatura, incluye examen clnico, solicitud de
exmenes apropiados, y aplicacin del ABCDE.
A va area: Asegurar va area permeable durante el traslado, son indicaciones absolutas de
intubacin previo al traslado: dificultad respiratoria severa, requerimiento de O2 mayor a
50%, saturacin menor a 90% con O2 adicional, insuficiencia respiratoria global, apneas
recurrentes, hipotensin. Es importante una muy buena fijacin del tubo endotraqueal por
los posibles desplazamientos durante el traslado.
B respiracin: Conexin a ventilacin mecnica segn cada patologa con sedacin si
corresponde, surfactante en caso necesario, drenaje de neumotrax, asegurar un control de
gasometra normal previo al traslado.
172
C circulacin: Asegurar al menos dos vas venosas permeables, si hay compromiso

hemodinmico cateterizacin de vena umbilical; vigilar presin arterial, diuresis y perfusin.
D drogas: Administracin de antibiticos en caso que corresponda, drogas vasoactivas,
prostaglandina E1 (PgE1) o anticonvulsivantes, se deben chequear las dosis y consignar
administracin de vitamina K, corregir las alteraciones metablicas previo al traslado.
E ambiente: Es fundamental asegurar un ambiente trmico neutral previo y durante el traslado,
ya que se debe mantener al RN descubierto para facilitar la observacin y monitorizacin.
Traslado
Equipo de traslado
Debe ser capaz de reconocer y manejar los problemas que presente el RN durante el
traslado, debe ser personal con conocimientos, habilidades y experiencia en evaluacin clnica
del RN crticamente enfermo, reanimacin avanzada, manejo de va area e intubacin
endotraqueal, monitorizacin invasiva, accesos venosos, lneas centrales, manejo del ventilador mecnico, insercin de tubo pleural. El equipo completo de traslado debe incluir un
mdico neonatlogo, una matrona o enfermera neonatal y un tcnico paramdico entrenados
en transporte neonatal. Idealmente debe ser personal que est especficamente destinado al
traslado y no personal que se encuentra de turno en el centro derivador, para no perjudicar la
atencin de los RN hospitalizados en dicho centro. El equipo de traslado debera contar con
una preparacin adecuada, existen varios cursos de transporte areo y terrestre, uno de los ms
conocidos es el PANSTAR (Pediatric And Neonatal Safe Transfer And Retrieval Course)
desarrollado por Advanced Life Support Group en Reino Unido.
Tipos de traslado
El tipo de asistencia que se requerir durante el transporte depende del riesgo vital que
presente el RN.
Riesgo alto, paciente de gravedad extrema, con riesgo vital inminente: Inestabilidad
respiratoria, ventilacin mecnica (VM), requerimientos altos de oxgeno, necesidad de
ciruga de urgencia, compromiso de conciencia, RN cuya nica opcin de sobrevida es el
traslado a un centro donde pueda recibir tratamiento adecuado. Es difcil o imposible una
estabilizacin completa previo al traslado, necesita equipo completo de transporte.
Riesgo medio: Cuadro grave pero que logra ser estabilizado previo al traslado, pacientes
con dificultad respiratoria o requerimientos de oxgeno moderados que puede presentar
complicaciones o agravarse durante el traslado, requiere equipo completo de traslado.
Riesgo bajo: Cuadro sin riesgo vital que necesita traslado para interconsulta o exmenes
complementarios, no requiere presencia del mdico.
Medios de transporte
Terrestre (ambulancia): Es el tipo ms utilizado en nuestro medio, sus principales ventajas
son amplia disponibilidad, ambiente adecuado para cuidados intensivos mviles, no necesita
transbordos, costo bajo. Dentro de sus desventajas estn la duracin del traslado si la distancia es
larga, influenciable por el trfico, se pueden producir vibraciones, aceleraciones y desaceleraciones
bruscas que afecten al RN. Est indicado en traslados a distancias cortas.
Helicptero: Su principal ventaja es la utilidad en distancias largas, sin embargo posee
varias desventajas, entre stas, necesidad de helipuerto, depende del clima, espacio limitado,
ruido y vibracin importante, cabina no presurizada y alto costo
Avin: Su principal ventaja es la rapidez en distancias muy largas (ms de 250 km), posee
espacio adecuado y cabina presurizada, sus principales desventajas son su alto costo y las
mltiples transferencias del paciente (hospital-ambulancia-avin-ambulancia-hospital).
173
Neonatologa
Equipamiento para el traslado

Incubadora de transporte con VM incorporado.
Monitor multiparmetro porttil.
Desfibrilador con batera y paletas neonatales.
Medidor porttil de glicemia, gases y electrolitos plasmticos.
Bombas de infusin suficientes.
Equipo para administracin de oxgeno: Nariceras y mascarillas adecuadas.
Sistema de aspiracin porttil.
Maleta porttil con material de reanimacin: Laringoscopio (hojas 00-0-1 y comprobar
funcionamiento previo al traslado), tubos endotraqueales (2,5 a 4), interfases para uso de
CPAP nasal, mascarillas y bolsas autoinflables o neopuff, sondas de aspiracin,
fonendoscopio, instrumental para cateterizacin umbilical, instalacin de drenaje pleural o
paracentesis, catteres, teflones y equipos para instalacin de fleboclisis, llaves de tres pasos,
jeringas, gasas, alcohol gel.
Medicamentos: Suero fisiolgico, suero glucosado 5%-10%, frmacos vasoactivos (preparados y calculados previamente segn cada paciente), analgsicos, sedantes, relajantes,
anticonvulsivantes, antibiticos, surfactante, otros segn cada caso.
Linterna, oftalmoscopio, otoscopio.
Calculadora.
Telfono mvil.
Bateras para todo el material elctrico, que permitan autonoma por el doble o triple del
tiempo estimado del traslado.
Informacin a la familia
Antes de cada traslado la familia debe ser especialmente informada en relacin al motivo
de ste, medio de contacto con el centro receptor, riesgos de la patologa de base y del traslado.
Se debe obtener un consentimiento informado y evaluar la factibilidad que al menos uno de
los padres acompae al RN durante el traslado.
BIBLIOGRAFA
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174
Sndrome alcohol fetal

Sofa Aros A.
Magnitud del problema

El alcohol es un teratgeno. Es la principal causa ambiental de retardo mental. Es
completamente prevenible, pero una vez establecido, el dao neurolgico es permanente.
El consumo de bebidas alcohlicas en el embarazo es un importante problema de salud pblica.
En Chile, uno de los siete pases en el mundo con mayor prevalencia de abuso de alcohol, se ha
evidenciado que 3,7% de las embarazadas del Consultorio Maip en Santiago consumen alcohol
en niveles de alto riesgo para el feto. Si extrapolamos este nmero a los recin nacidos vivos
(RNV) en 1 ao, 9.250 nios estaran expuestos y en alto riesgo de dificultades escolares,
problemas legales, abuso de sustancias y problemas de salud mental. Muchos trabajos demuestran
que la ingesta promedio de un trago al da (12 gramos de alcohol absoluto equivalente a 100 cc de
vino, 300 cc de cerveza, 30 cc de pisco, 25 cc de whisky), pone al nio en riesgo de presentar al
nacimiento retardo del crecimiento y defectos relacionados con el alcohol. Tanto la ingesta diaria
como el beber episdico son de riesgo para el feto. Con cantidades consideradas de muy alto
riesgo, como 4 tragos al da, el 30% a 50% de los nios expuestos presentan dao atribuible a
alcohol. Se ha demostrado que el beber episdico (binge) definido para la mujer, como 4 o ms
tragos por vez, es ms daino para el sistema nervioso. En los ltimos aos la educacin aplicada a
la poblacin general ha logrado disminuir el consumo ocasional en mujeres embarazadas, pero no
el consumo de riesgo. Si bien la prevencin y educacin debieran ser preconcepcionales, al menos
durante el embarazo el equipo de salud tiene la responsabilidad de la deteccin precoz de este
hbito. La identificacin en el control prenatal, de las mujeres que estn consumiendo alcohol y
drogas se hace especialmente difcil porque la mayora tiende a ocultar este antecedente. La mujer
habitualmente niega o minimiza el consumo en una primera entrevista, especialmente si se efecta
la pregunta directamente. Si es posible generar un ambiente de cierta confianza con un
entrevistador amistoso se logra una mayor y mejor informacin. Es de ayuda utilizar elementos
indirectos que sugieren el beber excesivo; en el estudio en Chile se identifica como indicadores
tiles de consumo excesivo de alcohol el haber comenzado a beber a temprana edad, el sufrir
episodios de embriaguez, la baja autoestima, los problemas para alimentarse y relacionarse con
otras personas y los trastornos del sueo.
As como es difcil que la madre reporte la ingesta, tambin es difcil identificar
precozmente al nio expuesto. Se ha estimado que la incidencia de Sndrome Alcohol Fetal
(SAF/FAS) es de 0,3 a 3,0 por 1.000 RNV, pero el nmero de nios expuestos con efectos
menos severos puede ser mucho mayor (3 a 10 por 1.000 RNV). Adems de producir el SAF,
que es el extremo ms severo del espectro, el beber durante el embarazo puede resultar en una
amplia gama de alteraciones denominadas Espectro de Desrdenes Alcohol Fetal (FASD).
Patogenia
El alcohol es un depresor del sistema nervioso central, y puede afectar al feto en desarrollo a
travs de numerosos mecanismos. Aunque parece afectar difusamente todo el cerebro, respetando solo el lbulo occipital, cierta vulnerabilidad selectiva en distintas clulas podra explicar en
parte la patogenia. El alcohol atraviesa la placenta y afecta directamente el desarrollo cerebral
alterando la proliferacin y la migracin neuronal o causando muerte celular. Aumenta los
niveles de glutamato fetal y reduce los receptores NMDA alterando la migracin de neuronas y
Neonatologa
175
glias. Tambin disminuye el flujo de la arteria umbilical, reduce la sntesis proteica, altera
niveles hormonales y seales de factores de crecimiento y aumenta el estrs oxidativo. Se ha
demostrado que el alcohol inhibe en forma competitiva la enzima que transforma retinol a cido
retinoico, metabolito que modula los genes que regulan el desarrollo y produce dficit de folato,
tambin fundamental en las etapas iniciales del periodo embrionario.
La gran mayora de los estudios con resonancia nuclear magntica en nios con exposicin
prenatal a alcohol muestran reduccin del volumen cerebral y cerebelar, menor volumen de
sustancia gris y especialmente de sustancia blanca y agenesia total o parcial o adelgazamiento
del cuerpo calloso, estructura que parece ser especialmente sensible a los efectos del etanol.
Tambin describen frecuentemente disminucin del tamao del hipocampo, ncleo caudado y
ganglios basales, alteraciones talmicas y de la amgdala. Los lbulos frontales son los ms
afectados, aunque con frecuencia afecta los lbulos parietales y temporales. Si bien se ha
descrito clsicamente que a mayor compromiso de las caractersticas faciales el compromiso
cerebral podra ser ms grave, se ha observado alteraciones funcionales y estructurales en
nios con y sin dismorfia facial.
Comprender los complejos mecanismos patognicos del alcohol en el embarazo, es
fundamental para lograr intervenciones exitosas pero ha sido muy difcil, sobre todo porque es
muy improbable que solo uno sea el responsable de los variados efectos observados en el
desarrollo embrionario y fetal. Una pregunta fundamental a la que estn dirigidas muchas de las
investigaciones actuales, es cmo los factores genticos y las modificaciones epigenticas
interactan con la exposicin a alcohol de los tejidos en desarrollo. Sabemos que el efecto
depende en forma muy importante del momento del desarrollo en que se produce la exposicin,
ya que hay periodos crticos de vulnerabilidad y se ha descrito dao por alcohol aun en la etapa
de preimplantacin, incluyendo la exposicin de las clulas paternas. Tambin influye la forma
de beber de la embarazada, la dosis, la duracin del consumo y la susceptibilidad individual de la
madre y del nio. Los factores genticos, nutricionales y la exposicin a otras drogas tienen un
rol significativo en la severidad de la toxicidad del alcohol.
Es muy difcil establecer las cantidades que constituyen riesgo, porque depende de
mltiples factores y se ha descrito efectos con ingestas mnimas. El crecimiento intrauterino se
afecta ms por el consumo continuo; si la exposicin es en el primer trimestre del embarazo se
produce retardo del crecimiento intrauterino simtrico (peso, talla y circunferencia craneana
afectados), si es en el segundo o tercer trimestre compromete ms el peso y tiene ms
posibilidades de recuperacin. El sistema nervioso central se puede ver afectado con cualquier
forma de consumo materno y sin capacidad de recuperacin, pero se deteriora ms con la
ingesta de grandes cantidades ocasionales. Los efectos morfolgicos en otros sistemas
(especialmente cardaco, urogenital y musculoesqueltico) tambin son permanentes y
dependen del momento de gestacin en que son afectados por el alcohol.
La raza, edad, ocupacin y clase social influyen en el hbito de beber de las mujeres. Es
ms probable que las bebedoras tambin consuman tabaco y drogas y que sufran otros
problemas ambientales durante su embarazo. Las mujeres que beben en forma excesiva y/o
son alcohlicas, son menos capaces de proporcionar un ambiente ptimo a su hijo. El apoyo
social, el nivel de estrs y la estructura familiar tambin afectan el progreso de este nio, ya
vulnerable por su exposicin prenatal.
Prevencin
Lo ptimo sera eliminar el alcohol durante el embarazo. No se ha establecido una dosis
segura. La Academia Americana de Pediatra recomienda la abstencin del consumo de
alcohol en mujeres embarazadas o que estn planificando un embarazo. Ms an, la
recomendacin debiera incluir a todas las mujeres con posibilidad de embarazarse. Es
176
necesario motivar a las gestantes a abstenerse aun de ingestas mnimas, ya que aunque los
efectos del beber leve y moderado pueden ser menores, estos nios quedan ms vulnerables
ante un ambiente que puede ser pobre y afectarlos ms que a otros nios.
Diagnstico
El SAF se define como un defecto congnito permanente causado por el consumo de
alcohol durante el embarazo. Clsicamente los elementos claves a considerar son alteracin
del crecimiento, dismorfia facial y alteracin neurolgica. El desafo es diagnosticar a los
nios con alguna de las otras formas clnicas del amplio espectro de FASD. En el periodo
neonatal slo es posible diagnosticar los casos ms severos, pero se puede asegurar un
seguimiento adecuado si existe el antecedente de consumo materno de alcohol, de hermano
con diagnstico de SAF o se detecta la condicin de pequeo para edad gestacional,
microcefalia o alguna de las caractersticas faciales. Para el pediatra el diagnstico puede ser
muy difcil y requiere un seguimiento estrecho.
Se considera signos de anormalidad en cada una de las tres siguientes categoras:
Retraso de crecimiento: Confirmacin de peso y/o talla ) percentil 10 en cualquier momento de
evolucin prenatal y/o posnatal, con tablas adecuadas para raza, edad gestacional, sexo y edad.
Dismorfia facial: Fisuras palpebrales pequeas (<p 10), filtrum largo y aplanado (score 4
5 en gua labio/filtrum de la Universidad de Washington) y labio superior fino (score 4 5).
Alteraciones sistema nervioso central:
Estructurales: Permetro craneano )p 10. Anormalidades estructurales cerebrales
(neuroimagen) clnicamente significativa: microcefalia, agenesia parcial o total del
cuerpo calloso, hipoplasia cerebral.
Alteraciones neurolgicas: Signo neurolgico fuera de lmites normales no atribuible a
injuria posnatal.
Funcionales: Retraso de desarrollo psicomotor o dficit cognitivo global (test de
Coeficiente Intelectual <2 DS) o dficit funcional (<1 DS) en al menos 3 de las
siguientes reas: cognitiva, motora, de ejecucin, atencin o grado de actividad,
lenguaje, memoria, habilidades sociales, sensoriales.
Si se evidencia alteracin en las tres reas se puede diagnosticar sndrome Alcohol Fetal.
Siempre es necesario consignar si est confirmada la exposicin materna a alcohol, pero si
estn presentes los 3 elementos clnicos, no es indispensable para el diagnstico.
La dismorfia facial es la alteracin ms especfica, pero debe ser evaluada idealmente por
un experto en gentica. La asimetra facial es otro elemento clnico en estudio que podra ser
caracterstico. El fenotipo vara con la edad, las caractersticas faciales son menos evidentes al
nacimiento, muy notorias en la lactancia e infancia y luego disminuyen y aun desaparecen en
la adolescencia y edad adulta. Existen otras dismorfias que han demostrado ser ms frecuentes
en nios expuestos a alcohol y que ayudan al diagnstico: ptosis palpebral, orejas en riel,
surco palmar en palo de Hockey y otras alteraciones de surcos, extensin incompleta de uno o
ms dedos, limitacin en la supinacin/pronacin del codo.
En la disfuncin neurolgica no siempre hay microcefalia, el retraso cognitivo no
necesariamente cae en el rango de deficiencia mental y los problemas de atencin no siempre
constituyen el clsico sndrome de dficit atencional. Si bien es muy frecuente que sean nios
con conductas impulsivas, disruptivas e hiperactivas, el patrn neurolgico es diferente del
clsico sndrome de dficit atencional y el coeficiente intelectual en promedio es
significativamente menor en los nios expuestos a alcohol. Adems parecen afectarse reas
especficas que se traducen en alteraciones del aprendizaje especialmente de la lectura, el
lenguaje y las habilidades matemticas, falta de capacidad de abstraccin, falla en la razn y el
juicio que comprometen la capacidad de aprender de una experiencia. Estas ltimas
Neonatologa
177
alteraciones no son fcilmente diagnosticadas y pueden afectar significativamente la insercin

social, la vida afectiva, estudiantil y posteriormente laboral de estos pacientes.
La mayora de los nios expuestos no presentan todas las caractersticas necesarias para el
diagnstico de SAF, pero sus alteraciones en el neurodesarrollo pueden ser las mismas y est
claramente establecido que estos nios no son diagnosticados ni apoyados oportunamente. En
el estudio realizado en Chile, en nios expuestos a 4 tragos al da o ms, se estableci que el
44% de los nios presentaban anomalas funcionales del SNC, 27% evidenciaban compromiso
nutricional y 17% la dismorfia facial caracterstica. Por esto se recomienda evaluar en forma
dirigida y peridica cuando existen las siguientes condiciones:
Antecedente de exposicin in tero a cantidades de alcohol de riesgo para el feto (ms de 1
trago al da en promedio o episodios con ingesta de 3 o ms tragos), aunque no presente
dismorfias ni compromiso pondoestatural.
Presencia de las 3 alteraciones faciales sin otros hallazgos.
Presencia de 1 o ms caractersticas faciales con alteracin de peso y/o talla.
Una o ms caractersticas faciales con 1 o ms alteraciones de SNC.
Presencia de 1 o ms caractersticas faciales con alguna alteracin de crecimiento y 1 o ms
alteraciones de SNC.
Alteracin del SNC sin etiologa clara.
Dentro del espectro FASD, adems del diagnstico de SAF, se puede hacer el diagnstico
de SAF parcial si no cumple totalmente con los criterios descritos, defectos de nacimiento
relacionados a alcohol o defectos del neurodesarrollo relacionados a alcohol, pero lo
realmente importante es brindar una posibilidad de diagnstico, apoyo teraputico y seguimiento.
Entre las otras alteraciones congnitas descritas en asociacin con consumo materno de
alcohol en la gestacin se incluye:
Cardacas: Comunicacin interauricular, comunicacin interventricular, tetraloga de Fallot.
Esquelticas: Clinodactilia, uas hipoplsicas, camptodactilia, hemivrtebras, escoliosis,
pectum excavatum y carinatum, contracturas de flexin.
Renales: Hipoplasia renal, displasia renal, rin en herradura, duplicacin ureteral,
hidronefrosis.
Oculares: Estrabismo, alteraciones de refraccin por globos oculares pequeos, anomalas
vasculares de retina.
Auditivas: Sordera de conduccin, sordera sensorioneural.
Otras: Virtualmente todas las malformaciones han sido descritas en algn paciente con SAF.
La especificidad del efecto teratognico del alcohol en la mayora de estas anomalas
permanece incierta.
Debe estar en manos del genetista e incluye:

Sndrome de Aarskog: Talla baja, retraso mental, filtrum ancho, hipertelorismo y rodete
peneano.
Sndrome de Williams: Retraso del crecimiento, coeficiente intelectual bajo, fisuras
palpebrales cortas, filtrum largo, escleras azules, cardiopata, hiperlocuacidad.
Sndrome de Noonan: Baja estatura, retraso mental, orejas de implantacin baja, retrognatia,
cbito valgo, criptorquidia, cardiopata.
Sndrome de Dubowitz: Retraso del crecimiento, microcefalia, retraso del desarrollo
psicomotor, hiperactividad, eczema, fisuras palpebrales pequeas con ptosis y blefarofimosis,
orejas prominentes.
178
Sndrome de hidantona fetal: Dficit de crecimiento, leve retraso mental, fisura palatina,
hipertelorismo, uas hipoplsicas, estrabismo, nariz pequea.
Efectos fetales de fenilquetonuria materna: Retardo mental, hipertelorismo, retraso del
crecimiento pre y posnatal, microcefalia, fisuras palpebrales pequeas, filtrum largo y
aplanado con labio superior delgado, antecedente de patologa materna. La facies de este
nio es tan similar al SAF que se ha planteado algn metabolito comn.
Manejo
Si se plantea en el periodo neonatal solicitar: neuroimagen, ecocardiografa, ecografa
abdominal, test de drogas para evaluar policonsumo, VIH, VDRL, hepatitis B y C.
En los nios expuestos a alcohol durante el embarazo, las intervenciones especficas
efectivas no han sido an claramente establecidas, pero varias acciones pueden ayudar a una
mejor integracin. El compromiso neurolgico es el rea donde debiera realizarse el mayor
esfuerzo en deteccin precoz, apoyo y rehabilitacin para hacer menos severas las
discapacidades. El diagnstico permite disminuir la ansiedad de los padres ante alteraciones y
pocos progresos y los ayuda a adecuar, idealmente junto a los profesores, las exigencias,
evitando castigos y frustraciones. Si es posible, mejorar el ambiente que rodea a este nio, se
puede atenuar el riesgo de desarrollar conductas de riesgo social.
Es fundamental incluir:
- Sospecha
- Evaluacin multidisciplinaria
- Apoyo nutricional
- Intervencin neurolgica y psicolgica
- Servicio social
- Programas de intervencin escolar individual para aprovechar al mximo el potencial
- Educacin a la madre para futuros embarazos
Se ha descrito algunos factores protectores:
- Diagnstico precoz (ojal antes de 6 aos)
- Educacin especial individualizada e integradora
- Terapia especializada
- Entrenamiento a padres (cuidadores) en manejo conductual y de situaciones especiales
- Ambiente protector, amoroso y estable
- Necesidades bsicas cubiertas
- Ausencia de violencia
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179
Cocana, marihuana y tabaco: Efecto fetal

Jaime Valderas J.
Los efectos del consumo de estas drogas ilcitas y el tabaco durante el embarazo son de
reconocida importancia y se asocian a una significativa mayor morbimortalidad materna y
fetal. Este efecto depende de la cantidad, frecuencia, duracin y momento del embarazo en
que son consumidas.
En Chile, segn cifras del noveno estudio nacional de drogas del Servicio Nacional para la
Prevencin y Rehabilitacin del Consumo de Drogas y Alcohol (SENDA) del ao 2010, las
drogas ilcitas ms consumidas siguen siendo marihuana, clorhidrato de cocana y pasta base
de cocana, especialmente en poblacin adolescente (12 a 18 aos) y joven (19 a 25 aos), sin
diferencias significativas al comparar hombres y mujeres. Un estudio realizado por la
Asociacin Chilena de Seguridad en 2009 revel en la poblacin laboral, una prevalencia de
uso de drogas ilcitas de 7,3%; todo esto lleva a inferir que la exposicin prenatal a estas
drogas es un problema prevalente en nuestra poblacin. El determinar fehacientemente el rol
de estas drogas en la ocurrencia de eventos especficos es muy difcil dado que el contexto
biopsicosocial de estos pacientes es complejo, conjugndose otros factores como bajo nivel
sociocultural, deprivacin afectiva, malnutricin materna, patologa psiquitrica, violencia
intrafamiliar, uso y abuso de otras sustancias (psicofrmacos, alcohol, por ejemplo), mal
control obsttrico, entre los ms importantes.
COCANA
Efectos asociados
Complicaciones obsttricas: Mayor incidencia de parto prematuro (17%-29%), placenta
previa (2%-15%) y aborto espontneo, especialmente en consumo dentro del primer trimestre
de embarazo.
Crecimiento pre y posnatal: Es en esta rea donde los diferentes estudios coinciden en sus
hallazgos. La relacin con restriccin de crecimiento intrauterino (RCIU), bajo peso y talla
de nacimiento y menor edad gestacional es muy importante, llegando a 500 g, 1,5 cm y 1,2
semanas menos, respectivamente, en relacin a la poblacin no expuesta, con una incidencia
estimada entre 25% y 48%. Este efecto persiste durante el periodo posnatal constituyendo
una verdadera restriccin del crecimiento extrauterino, especialmente en crecimiento
ponderal, hecho observado hasta, al menos, los 11 aos de edad, con la secuela pondoestatural
correspondiente.
Sistema nervioso: En 16% de los recin nacidos (RN) expuestos, el permetro craneal es 0,5
cm menor que un RN no expuesto, lo que significa una prdida importante de masa cerebral.
Este efecto se mantiene a lo largo del desarrollo ya que en esta poblacin existe una alta
frecuencia de microcefalia en la etapa prescolar y escolar.
Se puede encontrar anormalidades de la lnea media, esquisencefalia, lisencefalia y
heterotopias neuronales, trastornos neurocognitivos y retraso del desarrollo psicomotor
(RDSM). Estas alteraciones persisten durante etapas posteriores del desarrollo, especialmente
en las reas de lenguaje y cognitiva (menor coeficiente intelectual). Durante la vida adulta
puede presentar trastornos afectivos, dificultades en el establecimiento de vnculos e incluso
180
de habilidades parentales, hecho que podra perpetuar este circulo vicioso del consumo de
cocana.
La exposicin a cocana juega un rol importante en la etiologa de accidentes
cerebrovasculares, conformando parte de la trada etiolgica clsica junto a los sndromes de
hipercoagulabilidad y la embolia placentaria. Algunos estudios han relacionado esta ltima
causa con el consumo materno de este alcaloide y sus derivados.
Otras alteraciones asociadas: Hipertona, temblores, llanto montono, hiperalerta, alteracin ciclo sueo vigilia, irritabilidad, inestabilidad autonmica, convulsiones, sndrome
piramidal, mayor incidencia de retinopata del prematuro.
Sistema cardiorrespiratorio: Estos pacientes cursan habitualmente con taquipnea y taquicardia
importante, mayor incidencia de sndrome de dificultad respiratoria, apneas, hipertensin
pulmonar persistente y sndrome de muerte sbita.
Efecto teratognico: El rol como agente embrioptico en el ser humano no est claro. Se ha
asociado a malformaciones del aparato genitourinario (obstruccin uretral, agenesia renal),
alteraciones de la pared abdominal (onfalocele, gastrosquisis, sndrome Prune Belly). Estudios
en animales indican efectos teratognicos dosis-dependiente. Se describen algunas dismorfias
crneo-faciales como fontanela anterior amplia, frente abombada, puente nasal bajo y nariz
pequea.
Gastrointestinal: Mayor incidencia de enterocolitis necrosante e infartos intestinales.
Infecciones: Presentan con mayor frecuencia (15 veces ms que la poblacin general)
infecciones connatales, especialmente sfilis e infeccin por virus de la inmunodeficiencia
humana.
Sndrome de abstinencia: Aproximadamente 10% a 40% de los RN expuestos desarrollan
este sndrome, presentndose entre las 48 a 72 h de vida. Se caracteriza por succin vida,
irritabilidad, hipertona, bostezos y estornudos frecuentes.
Endocrinolgico: Alteracin del eje hipotlamo-hipfisis-suprarrenal caracterizado por una
desregulacin de la secrecin de cortisol, especialmente en hombres, lo que podra traducirse
en una anormal respuesta a diferentes estmulos y al estrs.
Los mecanismos que se postulan como causantes de estos hallazgos estn basados en los efectos
farmacolgicos de este alcaloide y sus derivados (clorhidrato de cocana, pasta base de cocana,
cocana base): Potente inhibidor de la recaptacin presinptica de catecolaminas (dopamina,
serotonina, adrenalina y noradrenalina) que lleva a un desbalance de neurotransmisores en este nivel
con aumento del tono simptico en forma mantenida. La consiguiente vasoconstriccin mantenida,
hipertermia y disrupcin vascular se traducirn en hipoperfusin, alteracin de la divisin y migracin
celular. La metabolizacin de esta droga a su compuesto inactivo se lleva a cabo mediante una
colinesterasa plasmtica que se encuentra disminuida en la embarazada, en el feto y en el neonato. Al
ser lipoflica existe un paso transplacentario de madre a feto por difusin.
An en investigacin se encuentra la relacin del uso de cocana en el embarazo con
trastornos neuroconductuales permanentes, alteracin de la atencin sostenida, alteraciones
visuales y auditivas.
MARIHUANA
Contiene aproximadamente 60 compuestos o canabinoides, siendo el delta-9
tetrahidrocanabinol (THC) el ms activo y el causante de los efectos a nivel del sistema
nervioso central.
181
Neonatologa
El THC tiene 2 receptores (CB1 y CB2) a travs de los cuales ejerce su accin. Los
receptores CB1 se encuentran en gran concentracin en corteza prefrontal, hipocampo,
amgdalas. Tambin en placenta, epitelio amnitico, citotrofoblasto (desde las 14 semanas de
gestacin), tero y ovario. La accin de este receptor se basa en aumentar el flujo de dopamina
y disminuir la actividad GABArgica neuronal. Atraviesa la barrera hematoenceflica y
placentaria. Un cigarrillo de marihuana puede contener hasta el doble de agentes mutagnicos
que un cigarrillo de tabaco del mismo peso.
A nivel obsttrico, el uso de marihuana se ha asociado a:
Disminucin de la capacidad reproductiva (niveles ms bajos de gonadotropinas corinica,
progesterona y LH).
Aumento de frecuencia e intensidad de contracciones uterinas, sntomas de parto prematuro
y parto prematuro (en promedio 1 sem antes que en mujeres no consumidoras).
Aumento de frecuencia de distocias de posicin y puntaje de Apgar bajo.
En relacin a crecimiento fetal se ha asociado a talla, peso y circunferencia craneana
menores pero clnicamente no significativas.
Los principales efectos los podemos encontrar en el rea del neurodesarrollo a diferentes
edades:
Recin nacido - lactante - preescolar:
Mayor frecuencia de sndrome de hiperactividad (temblores, reflejos exaltados, alteracin
del ciclo sueo-vigilia).
Mala habituacin a estmulos visuales.
Puntaje bajo en pruebas de comprensin de lenguaje (2 aos), comprensin y expresin
verbal (3 aos) y de memoria (4 aos).
Escolar:
Alteracin de visuopercepcin, organizacin perceptual, conceptos abstractos, control de
impulsos y habilidades motoras.
Mayor incidencia de sndrome de dficit atencional.
TABACO
El tabaquismo es el ms importante factor de riesgo modificable asociado a malos
resultados perinatales, incluido el aumento de la mortalidad. Dado los altos ndices de
consumo de tabaco en la poblacin general de nuestro pas (50% a 55%), el tabaquismo pasivo
de las mujeres embarazadas tambin juega un rol fundamental en los problemas perinatales
asociado a este hbito.
Se asocia a mayor incidencia de alteraciones placentarias (placenta previa, desprendimiento
prematuro), metrorragia de causa desconocida, restriccin del crecimiento intrauterino (RCIU), rotura
prematura de membranas y mayor incidencia de parto prematuro. Estos efectos seran provocados por
efecto directo de nicotina y cadmio (principales componentes del humo de cigarro), ya que desde el
primer trimestre existe una alta concentracin de receptores nicotnicos en el trofoblasto. Se produce
un desbalance entre proliferacin y diferenciacin del citotrofoblasto, con crecimiento desmedido de
las vellosidades que compromete el intercambio gaseoso a este nivel, produciendo un ambiente
hipxico, que explicara la RCIU. Existe, tambin, una expresin aberrante del ARN mensajero a
nivel placentario que alterara la respuesta a diferentes estmulos celulares.
En el perodo posnatal, la exposicin in tero a tabaco se asocia a bajo peso de nacimiento
y mayor incidencia de cardiopatas congnitas y posteriormente a trastornos del desarrollo
182
como alteraciones cognitivas, sndrome de dficit atencional, alteraciones conductuales,

mayor incidencia de criminalidad y mayor riesgo de consumo de tabaco y otras drogas a
temprana edad. Esto podra ser explicado por una disminucin de la actividad de los sistemas
dopaminrgico y serotoninrgico cerebral, por alta afinidad de la nicotina a receptores en el
perodo prenatal desencadenando un mecanismo de up-regulation. A nivel respiratorio, los
hijos de madres fumadoras presentan mayor frecuencia de sntomas respiratorios y sibilancias
recurrentes, y alteracin importante de pruebas de funcin pulmonar por efecto directo a este
parnquima en formacin, dao similar al observado en adultos fumadores.
Varones adultos expuestos al tabaco en el perodo prenatal presentan alteraciones
reproductivas caracterizadas por mayor riesgo de oligozoospermia y menor volumen
testicular. Tambin se ha asociado a un leve aumento en el riesgo de cncer testicular.
Del punto de vista teratognico se ha asociado a mayor riesgo de fisura palatina
submucosa, especialmente si la exposicin fue durante el primer trimestre del embarazo.
Mencin especial, por su importancia, requiere la asociacin de tabaquismo materno (pre y
posnatal) con Sndrome de Muerte Sbita del Lactante (SMSL). Esta relacin es an ms
fuerte si se acompaa de otros factores como bajo peso de nacimiento, prematuridad, consumo
parental de alcohol y drogas y bajo nivel sociocultural, llegando a tener este grupo de lactantes
un riesgo casi 5 veces mayor de SMSL que la poblacin general, incluso 10 veces ms, si el
lactante duerme en la misma cama que sus padres.
Enfrentamiento
Evaluar suspensin de lactancia materna
Estudio periodo neonatal:
- Evaluacin por neurologa infantil
- Neuroimagen
- Ecotomografa abdominal
- Ecocardiografa
- EEG (electroencefalograma)
- Potenciales evocados auditivos y visuales
- Descarte de infecciones connatales (VIH, VDRL, hepatitis B y C)
Evaluacin de ambiente y entorno cercano al nio:
- Evaluacin por servicio social
- Pesquisa de riesgos asociados
- Identificacin y activacin de red de apoyo
- Evaluacin de capacidades y aptitudes parentales
- Deseo y posibilidades de rehabilitacin
BIBLIOGRAFA
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183
PREMATURO EXTREMO
Manejo inicial
Lorena Mrquez A.
Epidemiologa
Los menores de 1.500 gramos o recin nacidos de muy bajo peso (RNMBP) son el principal grupo
de riesgo en la etapa neonatal, concentrando hasta el 70% de la mortalidad neonatal. Actualmente en
nuestro hospital corresponden al 1,6% de los RNV (recin nacidos vivos), con una sobrevida global de
88%. Dentro de este grupo, son de especial riesgo los menores de 1.000 g o prematuros extremos, ya
que el riesgo de morbimortalidad es inversamente proporcional a la edad gestacional (EG) y peso al
nacer. Es por eso que se hace indispensable contar con protocolos de manejo de estos RN con el objetivo
de mejorar los resultados de sobrevida y especialmente de sobrevida libre de morbilidad importante.
Manejo prenatal
Es fundamental mantener una comunicacin fluida entre obstetras y neonatlogos para decidir
en conjunto el mejor momento del parto. Se debe asegurar el uso de corticoides prenatales con
betametasona 12 mg c/24 horas por 2 veces y el uso de antibiticos si estn indicados.
Viabilidad
La viabilidad biolgica ocurre aproximadamente a las 24 semanas de edad gestacional, pero se debe
considerar los errores en EG, con ecografia precoz 7 das y con fecha ltima regla (FUR) 14 das. Es
por esto que en nuestra realidad seran viables sin duda aquellos RN *25 semanas o *600 g y no viables
los )23 sem o )500 g. Sin embargo existe una zona gris para los RN entre las 23 a 24 semanas y 500 a
599 g, en quienes todo va a depender de las condiciones al nacer y de los deseos de la familia.
Atencin inmediata
El RN pretrmino (RNPT) posee varias caractersticas que lo harn ms susceptible de requerir
reanimacin, entre stas destacan: Piel delgada y gran rea de superficie corporal lo que hace que
pierdan calor ms fcilmente; sus tejidos inmaduros pueden ser daados por el oxgeno excesivo;
mayor riesgo de problemas respiratorios por debilidad muscular, inmadurez del centro respiratorio
y dficit de surfactante por lo que los pulmones pueden ser fcilmente daados por la ventilacin a
presin positiva; vasos sanguneos cerebrales frgiles que determinan mayor riesgo de hemorragia
intracraneana (HIC). Por todas estas razones al momento de reanimar un RNPT extremo se debe
tener consideraciones especiales:
Personal capacitado: Personal adicional incluyendo una persona con destreza en intubacin
endotraqueal.
Medios adicionales para mantener la temperatura: Bolsa de polietileno para poner al RN al
nacer y disminuir las prdidas de calor. Mantener una temperatura de la sala adecuada y
cuna radiante precalentada. Incubadora de traslado precalentada para su traslado a la unidad
de cuidados intensivos neonatal (UCIN).
Partir la reanimacin del RNPT con un aporte de oxgeno entre 0,30 a 0,40 de fraccin
inspirada de oxgeno (FiO2) y ajustar segn curvas de saturacin esperada segn los minutos
de vida, y segn la frecuencia cardaca (FC) del RN, recordando que el objetivo de saturacin
a los 5 minutos es de 80%-85%, por lo que es indispensable el uso de oxmetro de pulso.
Considerar el uso de CPAP con PEEP entre 4 a 6 cm H2O si el RNPT respira espontneamente
y tiene una FC mayor a 100 pero respira con dificultad.
Usar la presin de insuflacin ms baja posible al administrar ventilacin a presin positiva.
Movilizar al RNPT con extremo cuidado, evitando la posicin de Trendelenburg.
No administrar infusiones rpidas de fluidos o soluciones hipertnicas.
184
Manejo general
Mantener ambiente trmico neutral con sensor cutneo de temperatura en 36,5C.
Mantener en incubadora con humedad, ya que estos RN pueden tener prdidas insensibles
de hasta 180 cc/kg/da, iniciar con humedad de 80% y ajustar segn balances.
Coordinar atencin mdica y de enfermera para minimizar molestias al RN.
Realizar balance hdrico cada 8 a 12 h.
Hidratacin y nutricin
Inicio aporte de volumen 70-75 cc/kg/d con incrementos de 20 cc/kg/d como referencia,
pero ajustar segn balance hdrico con el objetivo de perder 2,5% a 4% del peso de nacimiento
(PN) al da, con un mximo de 15%. Recuperar PN a los 15 a 20 das. Aporte de volumen
diario mximo durante los primeros 15 das, 150 cc/kg.
Clculo de aporte con peso de nacimiento los primeros 7 das, luego con peso real (no ms
de 10% bajo peso nacimiento).
Inicio con aporte de S glucosado 10% en las primeras 2 h de vida.
Inicio de alimentacin parenteral (Alpar) desde las 12 h de vida, si hay estabilidad clnica.
Aporte de aminocidos inicial: 2 g/kg/d aumentando hasta 4 g/kg/d.
Aporte de lpidos al 20%: Inicio 0,5 g/kg/d mximo 3 g/kg/d, evaluar ajuste segn triglicridos.
Aporte de glucosa entre 6 a 10 mg/kg/min, ajustar segn glicemia.
Aporte de electrolitos despus de 48 h de vida, posterior a descenso de peso: Sodio entre 3 hasta 7
mEq/kg/d, potasio entre 2 a 3 mEq/kg/d, cloro hasta 7 mEq/kg, uso de acetato de sodio en caso de
acidosis metablica. Controlar electrolitos plasmticos (ELP) c/24 h los primeros das de vida, luego
c/ 72 h durante primera semana, recordando el riesgo de hiperkalemia no oligrica del prematuro.
Aporte enteral: Iniciar estmulo enteral (EE) con 10-20 cc/k/da, desde el 2 da de vida por 3 das,
si no existe riesgo. En nios con riesgo diferir hasta 3 da o segn lo requiera la condicin clnica.
Avanzar aporte enteral de 15 a 20 cc/kg/da segn tolerancia, luego de 3 das de EE, llegar
hasta 150-160 cc/kg/da.
Fortificar al recibir 100 cc/kg/d, en caso de alimentar con leche materna (LM), partiendo al
2%, luego de una semana aumentar al 4%.
Alimentar idealmente por sonda naso u orogstrica, en bolos, por gravedad, fraccionado
cada 3 horas.
Manejo respiratorio
Intentar evitar intubacin endotraqueal y conexin a ventilacin mecnica (VM) si es posible.
En caso de sndrome de dificultad respiratoria (SDR) leve a moderado intentar manejo
precoz con CPAP nasal con PEEP entre 5 a 7 cm H2O.
En caso de fracaso de CPAP y necesidad de VM, uso de estrategias de VM gentil: VM
sincronizada, uso modalidad con objetivo volumen, hipercapnia permisiva (pCO2 hasta 55
mmHg y pH mayor a 7,2 -7,25), evitar hipocapnia.
En caso de SDR severo o necesidad de intubacin endotraqueal en atencin inmediata
conectar a VM con modalidad objetivo de volumen (Babylog 8000 plus), con volumen
garantizado (VG) entre 4 a 6 ml/kg (presin de soporte +VG o modo sincronizado SIMV+VG,
ver tema asistencia ventilatoria). Evaluar ajustes segn respuesta clnica, grficas de mecnica
ventilatoria, gasometra (GSA) y radiografa (Rx) trax.
Uso de surfactante en caso de SDR severo, antes de las 2 h de vida. Survanta 100 mg/kg/dosis.
Evaluar respuesta a CPAP nasal antes de las 2 h de vida: En caso de mala respuesta (FiO2 en
aumento o mayor a 0,40, progreso de la dificultad respiratoria) uso de surfactante.
Evaluar necesidad de segunda dosis de surfactante a las 6 h de vida: FiO2 mayor a 0,40,
presin media va area (PMVA) mayor a 8, Rx trax compatible.
Control de GSA a travs de cteter arterial umbilical (CAU) luego de modificar parmetros.
Mantener saturacin de O2 entre 88% y 92% hasta los 10 das de vida y luego de 91% a 95%.
Control con Rx trax dentro de las primeras horas de vida y luego control seriado segn
evolucin o sospecha de complicaciones.
185
Neonatologa
Realizar un adecuado manejo respiratorio de enfermera y kinesioterapia respiratoria.

Acelerar weaning (destete), extubando al mantener GSA adecuados usando PIM menor a
10-12 para lograr VG programado, FiO2 menor a 0,40 y esfuerzo respiratorio consistente.
Extubar a CPAP nasal PEEP 5-7 cmH2O o CPAP ciclado.
Cargar con aminofilina previo a extubar a dosis entre 6 a 8 mg/kg y luego 1,5 a 3 mg/kg/
dosis c/8 h. Al recibir 100 cc/kg de alimentacin va enteral pasar a cafena va oral dosis
entre 5 a 10 mg/kg/d c/ 24 h.
Uso de ventilacin de alta frecuencia (VAFO) en caso de fracaso de VM convencional,
hipertensin pulmonar o escape areo.
Manejo hemodinmico
Desde el ingreso monitorizar presin arterial invasiva mediante instalacin de CAU.
En caso de no contar con CAU, control seriado con manguito adecuado al tamao del RN
cada una hora durante primer da de vida.
Durante primeras 72 h mantener presin arterial media (PAM) sobre el lmite correspondiente
a EG, despus de 72 h mantener PAM sobre 30 mmHg independiente de EG al nacer.
Uso de bolo de suero fisiolgico 10 cc/kg slo en caso de sospecha fundada de hipovolemia
(desprendimiento prematuro de placenta, prdida de sangre evidenciada).
Intentar identificar posible causa fisiopatolgica de la hipotensin, ante sospecha de falla
en la funcin miocrdica usar dobutamina entre 5 a 20 g/kg/min; en caso de sospecha de
compromiso de regulacin vascular usar dopamina entre 5 a 20 g/kg/min. Evaluar respuesta
y usar la dosis mnima necesaria.
En caso de hipotensin refractaria a dopamina y/o dobutamina usar adrenalina dosis desde
0,03 g/kg/min hasta 1 g/kg/min (evitar dosis altas).
Ante hipotensin refractaria a drogas vasoactivas o sospecha de insuficiencia suprarrenal
uso de hidrocortisona 2 mg/kg dosis c/8 h.
Realizar ecocardiografa en bsqueda de ductus arterioso persistente a las 24 h de vida, seguimiento
ecocardiogrfico y decisin de uso de ibuprofeno segn edad, evolucin y estado ventilatorio.
Manejo infecciones
En caso de sospecha de infeccin iniciar tratamiento con ampicilina 100-200 mg/kg/d ms
amikacina segn EG.
Controlar hemograma y protena C reactiva entre las 12-24 h de vida, repetir a las 48 h de
vida, si son normales con hemocultivos negativos y RN sin clnica de infeccin suspender
antibiticos a las 72 h.
Minimizar el tiempo de elementos invasivos como VM, catteres umbilicales, catteres
percutneos, sondas urinarias.
Extremar normas de prevencin de infecciones asociadas a atencin en salud.
BIBLIOGRAFA
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186
PREMATURO EXTREMO
Prematuro extremo y ambiente

Jocelyn Romo D, Flavio Mura C.
El nacimiento implica la adaptacin a un medio ambiente distinto; el logro de la autonoma

es un proceso continuo que se inicia con el nacimiento y se logra en plazos variables que
dependen de mltiples factores. Para algunos recin nacidos (RN) este proceso transcurre en
forma natural y con la mnima intervencin mdica, en otros sucede todo lo contrario ya que
para sobrevivir requieren de intervenciones complejas no exentas de complicaciones. El RN a
trmino fisiolgicamente es maduro para enfrentarse y adaptarse al medio ambiente, situacin
que no sucede con el neonato de pretrmino que al no contar con la madurez necesaria para su
adaptacin al medio que lo rodea, es sumamente lbil o susceptible, y requiere de atencin y
cuidado especfico que le evite complicaciones y riesgos innecesarios.
En las ltimas dcadas; el desarrollo de los cuidados intensivos neonatales, los avances en
medicina perinatal, ventilacin mecnica, monitoreo no invasivo y el uso de surfactante
pulmonar han permitido que sobrevivan neonatos cada vez ms prematuros. En Chile, el
0,92% de los nacimientos corresponde a recin nacidos con peso menor a 1.500 gramos y, el
0,34% a menores de 1.000 gramos. La reduccin en la mortalidad de los RN prematuros se ha
acompaado del concomitante aumento en las condiciones de minusvala, entre el 10% y 20%
de los prematuros de muy bajo peso presentan alteraciones del neurodesarrollo asociadas a
parlisis cerebral, alteraciones visuales, auditivas y cognitivas.
La inmadurez anatmica y fisiolgica del prematuro (PT) extremo lo hace incapaz de una
respuesta organizada efectiva frente a un ambiente extrauterino que le causa estrs y ruptura de la
estabilidad homeosttica. Todo ello resulta en efectos sobre el consumo de energa, metabolismo
respiratorio y flujo sanguneo cerebral, con una amplia gama de sobreestimulacin teraputica, a
travs de las intervenciones y procedimientos dolorosos a que son sometidos estos RN. Al estar
inmersos en un ambiente altamente tecnificado que afecta notablemente su homeostasis, la
interferencia con sus ritmos fisiolgicos y con los ciclos de sueo y recuperacin de los RN, se han
visto afectados su crecimiento y desarrollo. Por lo tanto, es de suma importancia prestar atencin al
diseo de las unidades y al entorno fsico, para evitar esa sobreestimulacin neurosensorial.
Los RNPT son neurolgicamente inmaduros, consecuentemente presentan dificultad para
adaptarse al invasivo medio ambiente de las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN).
En ste, experimentan procedimientos invasivos, manipulacin excesiva, interrupcin de los periodos
de sueo, exposicin a luces brillantes y ruidos frecuentes. En este esfuerzo por hacer frente al medio
ambiente extrauterino, los RNPT intentan autorregularse fisiolgicamente y con frecuencia, manifiestan signos y seales de estrs, es por esto, que el personal a cargo de su atencin debe ser sensibilizado
y, permanentemente capacitado para aprender a reconocer los signos de autorregulacin y seales de
estrs para modificar el modo en que se les atiende y se le brindan los cuidados.
Con objeto de disminuir el impacto negativo del ambiente generado en las UCIN en los
ltimos aos se ha estandarizado los cuidados de enfermera en un Protocolo de mnima
intervencin, donde se especifica el objetivo, la duracin y la frecuencia de cada una de las
intervenciones realizadas.
Disminucin del impacto ambiental o protocolo de mnima intervencin
Las alteraciones del desarrollo que aparecen en los nios de muy bajo peso de nacimiento
(MBPN) parecen ser consecuencia de su inmadurez y de las enfermedades que padecen. Se ha
Neonatologa
187
sugerido que parte de las secuelas posteriores se pueden atribuir al dao que suponen las
continuas agresiones ambientales para el cerebro inmaduro en desarrollo. Esto parece justificacin suficiente para impulsar la elaboracin de protocolos de cuidados que tengan por objeto la
disminucin de las agresiones en los cuidados intensivos neonatales. El objetivo final de estos
protocolos es mantener a los nios en un ambiente lo ms similar posible al tero materno, para
que todo el proceso de organizacin cerebral se realice en las condiciones ms fisiolgicas
posibles. Se ha demostrado que el cuidado individualizado de estos nios desde el nacimiento,
prestando especial atencin a todos los aspectos que suponen una disminucin de la agresividad
de los cuidados, favorece el desarrollo psquico y proporciona mejores posibilidades de
desarrollo, que aquellos nios que reciben cuidados tradicionales; por otro lado, la disminucin
de las agresiones ambientales facilita la estabilizacin del nio clnicamente grave, disminuye
las complicaciones y permite una estancia en el hospital ms corta.
Los tpicos de aplicacin del protocolo de mnima intervencin son:
Agrupamiento de las intervenciones: Al aumentar la gravedad de un RN prematuro
hospitalizado, proporcionalmente aumenta la manipulacin de ste, pudiendo llegar a un
promedio de 150 veces al da. Para ellos, la interrupcin de los periodos de sueo es una
agresin importante, altera su situacin fisiolgica y psquica, lo que trae consigo un aumento
del consumo de oxgeno y caloras para recuperarla. Las continuas interrupciones del descanso
aumentan los periodos hipxicos, las apneas e incrementan la presin intracraneal. Por lo
que se debe establecer un riguroso horario para realizar los cuidados de enfermera, exmenes,
controles, administracin de medicamentos, etc. La manipulacin debe ser lenta pues, el
tono muscular est disminuido y es ineficiente para contrarrestar el efecto que ejerce la
fuerza de gravedad sobre ellos durante sta. Una adecuada manipulacin y buen manejo del
posicionamiento durante los procedimientos invasivos favorece el retorno al estado de reposo
y calma. Cada una de las intervenciones debe ser justificada, para intentar que las
transgresiones del protocolo sean mnimas y, establecer no ms de seis atenciones al da.
Slo una urgencia justifica una interrupcin del protocolo fuera de estos horarios.
Cuidados de la postura: A lo largo de la gestacin, el feto va adquiriendo una postura con
predominio del tono flexor y, suspensin de los efectos de la gravedad; est contenido por las
paredes uterinas que le sirven de apoyo y referencia de sus movimientos. Al nacer
prematuramente, aumentan los problemas de desarrollo a nivel motor, pues sus msculos no
han adquirido el tono adecuado, presenta asimetra de la cabeza y deformacin del crneo,
extremidades en W, extremidades inferiores en abduccin y rotadas, menor dimetro torcico
anteroposterior, hiperextensin del cuello, tronco, caderas y rodillas, protraccin de escpulas
y eversin de los pies entre otros. En una incubadora no existe esta condicin de contencin,
como lo hace el tero, lo que genera aumento de la actividad motora e irritabilidad. El personal
a cargo del RN debe, en cada atencin, revisar la postura manteniendo cierto grado de flexin,
con ayuda de nidos y rollos, con los miembros superiores prximos a la lnea media,
favoreciendo que las manos queden cerca de la cara. Esto, brinda contencin, sensacin de
seguridad, estimula la flexin activa de tronco y extremidades, logra una cabeza ms
redondeada. Facilitar postura simtrica y movimientos antigravitatorios, estimular la exploracin
visual al entorno, mantener el grado de flexin necesario para facilitar la termorregulacin.
Estas acciones ayudan a disminuir el estrs y contribuyen al bienestar del PT.
Disminucin de la luz: El feto se desarrolla en una cavidad dbilmente iluminada, por el
contrario, un RN prematuro debe continuar su desarrollo en una UCIN, donde se encuentra
expuesto en forma permanente a luz intensa (promedio de 60 a 75 lmenes), sin variacin
del ciclo da-noche. En la mayora de las UCIN la iluminacin es continua, intensa y
fluorescente. Diversos investigadores han planteado la hiptesis que la iluminacin continua
puede causar alteraciones endocrinas, variaciones en los ritmos biolgicos y privacin del
188
sueo. En otro estudio Glass y cols. tambin observaron una menor incidencia de retinopata
del prematuro en lactantes que pesaban menos de 2.000 g, cuando la luz de la incubadora se
reduca a 25 lmenes por pie cuadrado. Varios trabajos han mostrado que el disminuir la
intensidad de luz, facilita el descanso, mejora los patrones de comportamiento del RN,
aumenta los periodos de sueo, disminuye la actividad motora, la frecuencia cardaca (FC),
las fluctuaciones de la presin arterial y aumenta la ganancia de peso. Se recomienda mantener
un ambiente de semioscuridad, especialmente en el periodo agudo, utilizando fuentes de
luz de baja intensidad, suficiente para el desarrollo de las actividades de la unidad, uso de
luz individual para procedimientos, uso de cobertores que cubran la incubadora y, a pacientes
estables ubicarlos donde sea posible establecer ciclo da-noche.
Disminucin del ruido: En la actualidad, las UCIN tienen un ruido constante causado por la
avanzada tecnologa de los equipamientos, las alarmas de los ventiladores, monitores, bombas
de infusin, etc. Si a ello, agregamos las conversaciones telefnicas, radios y la actividad
tumultuosa que acompaa a la admisin de un RN crticamente enfermo, la frecuencia de
ruidos se incrementa de manera extraordinaria. Los RN en incubadoras estn permanentemente
expuestos a un nivel de ruido entre 50 y 90 dB, producido por el propio motor de la incubadora.
El ruido de voces, alarmas de monitores, bombas de infusin o la apertura y cierre de las
puertas de la incubadora, pueden generar ruidos cercanos a los 120 dB, muy por encima de lo
recomendado por la OMS (65 dB de da y 55 dB en la noche). En el odo inmaduro del
prematuro, el ruido adems de daar el sistema auditivo, se ha relacionado tambin con la
aparicin de hipoxemia, taquicardia, apnea, dolor y aumento de la presin intracraneana (PIC).
Por esto, es importante disminuir los niveles de ruido en las UCIN. Para lograrlo, se debe
vigilar el nivel de ruido de las incubadoras, el volumen de las alarmas de los monitores, el
abrir y cerrar de puertas, evitar mantener conversaciones alrededor de los nios, sobre todo si
se les est atendiendo. El empleo de mantas sobre la incubadora ayuda a disminuir la intensidad
de los ruidos ambientales, como tambin el uso de almohadillas o tapones que protegen los
odos de los pacientes, especialmente durante los primeros das de vida o en RN crticamente
enfermos. Todos los RNMBPN deben ser evaluados en su funcin auditiva antes de ser
egresados del hospital, ya sea mediante emisiones otoacsticas o por potenciales evocados
auditivos de tronco cerebral y debern contar con seguimiento especializado.
Cuidados de la piel: La piel de un PT es muy delgada e inmadura, con diferencias anatmicas y
fisiolgicas, en relacin a la piel de un RNT. Aproximadamente a las dos semanas de vida del
prematuro la funcin protectora de la piel se asemeja al de trmino. Entre sus caractersticas se
encuentran: falta de desarrollo del estrato crneo (aumenta las prdidas hdricas y calricas),
disminucin de la cohesin dermoepidrmica e inmadurez de la uniones intercelulares (aumenta
el riesgo de lesiones ampollares traumticas) y, cambio de pH neutro a cido durante los 4
primeros das (periodo de mayor susceptibilidad a colonizacin bacteriana). Por esta razn, la
conservacin de la integridad de la piel es fundamental en los cuidados de enfermera dado la
importancia de sta como barrera y reguladora de procesos fisiolgicos. Algunas recomendaciones
para la proteccin de la piel son mantener un ambiente hmedo dentro de la incubadora, evitar el
uso de antispticos, limitar el uso de telas adhesivas directamente sobre la piel y retiro cuidadoso
de stas, proteccin de reas expuestas de alto riesgo (zonas roce, uso de telas, uso de sensores,
etc.) con coberturas hidrocoloides o a base de pectinas, limpieza con soluciones hipoalergnicas,
masajes y cambios de posicin en cada atencin, uso de colchones moldeables rellenos de gel y
piel de cordero, agrupacin de exmenes solicitados y, rotacin de sensor de oximetra. As,
evitamos lesiones comunes como escaras, lceras por presin y quemaduras, entre otras.
Manejo del dolor: La asociacin internacional para el estudio del dolor, lo define como una
experiencia sensorial y emocional desagradable, asociada a dao tisular real o potencial o
descrita en trminos de dicho dao; esta definicin involucra un componente emocional
Neonatologa
189
que no puede ser expresado por el RN. El dolor se manifiesta por parmetros fisiolgicos y
conductuales que pueden variar de un prematuro a otro, como aumento en la FC y respiratoria,
aumento de la presin arterial y de la PIC y descenso de la saturacin, expresin facial,
posicin del cuerpo, llanto, como respuesta inmediata y, a largo plazo aumento del porcentaje
de somatizaciones de origen desconocido.
El dolor en el RN no fue motivo de investigacin por mucho tiempo, las pobres reacciones
del prematuro al dolor eran interpretadas como una percepcin reducida a ste y falta de
memoria del estmulo nociceptivo. Se ha estudiado que las vas anatmicas y biolgicas de
transmisin del dolor son funcionales en el feto desde las 24 semanas y, que el PT es capaz de
percibir el dolor de manera ms intensa y difusa, en comparacin al RNT. Se ha determinado
que la mayor fuente de dolor es la iatrognica, resultado de procedimientos diagnsticos y
teraputicos. El control del dolor debe ser aplicado previo al estmulo doloroso, siempre que
sea posible. Como mtodos encontramos: tcnicas no farmacolgicas, a travs de la
promocin de un ambiente favorable permanentemente, programacin de los procedimientos
segn necesidad del RN, no por rutina, mantener contacto fsico (acurrucar, mecer), mantener
en una posicin natural y confortable, satisfacer el reflejo de succin, administrar solucin
glucosada 2 a 5 minutos antes del estmulo y; tcnicas farmacolgicas: reservado para dolor
moderado a severo, frmacos no opiceos (paracetamol) y opiceos (fentanyl y morfina).
Actualmente existen distintas escalas que evalan el dolor en neonatos a travs de
valoracin de parmetros fisiolgicos y conductuales, como escala de EDIN, escala
COMFORT, escala Susan Givens Bell, escala PIPP, sta ltima toma en cuenta la edad
gestacional en su evaluacin, por lo que su uso es til en recin nacidos de pretrmino.
Abrir la UCIN a la familia de los recin nacidos
Los recin nacidos prematuros y/o de muy bajo peso al nacer que se hospitalizan en UCIN,
son separados de sus padres en un momento clave para la formacin del vnculo afectivo. Son
entregados al cuidado de equipos de salud en rotacin, sometidos a manipulacin y
procedimientos dolorosos, expuestos a todo lo previamente descrito y muy lejos de las
condiciones del vientre materno o del hogar. La hospitalizacin de un RN en una UCIN
implica que su vida se encuentra en riesgo; hecho que contacta a la familia con la angustia que
significa la nocin de la prdida.
La integracin de las familias a la UCIN es una necesidad indispensable, un derecho de los
pacientes. Facilita el trabajo en equipo, evita incomprensiones aun ante evoluciones adversas
dada la participacin y el camino recorrido en conjunto, aumenta la confianza en el equipo y sus
decisiones, ya que se percibe una mayor transparencia y compromiso.
En muchas ocasiones los padres de RNPT se angustian ante la gran tecnologa necesaria para
mantener la sobrevida de su hijo y, la poca o nula necesidad de ellos como cuidadores, esto
favorece el desapego y deteriora la relacin parental. Con objeto de disminuir el impacto
negativo generado en las UCIN, en la relacin padres-hijo, se ha adoptado como prioridad la
integracin de los padres en el cuidado de ste y la promocin de la lactancia materna.
Integracin de los padres en el cuidado del nio: Para proporcionar los cuidados que necesitan
los RNMBPN es preciso involucrar a los padres, ya que el desarrollo futuro del nio puede
depender, en gran medida, de la relacin que establezca con ellos en esta etapa. Cuanto ms
y activamente participen en el cuidado, mejor vnculo se establecer. Para ello es
imprescindible que los padres dispongan de facilidades en la entrada a las UCIN, condiciones
ambientales adecuadas para permanecer con su hijo, considerar la triada (madre padre e
hijo), flexibilizar los horarios de permanencia tanto de los padres como del ncleo familiar
cercano, facilitar el contacto fsico, ensearles a reconocer los diferentes estados del RN, el
190
estrs, maniobras de consuelo y tcnicas de posicionamiento, acompaamiento durante la

estada hospitalaria y asistirlos en las expectativas del desarrollo futuro de su hijo. Todas
estas intervenciones han demostrado resultados positivos con respecto a la termorregulacin,
alimentacin, frecuencia cardiaca y ganancia de peso, facilitando en la madre un
comportamiento maternal y de proteccin.
Por otro lado, favorecer la participacin en la toma de decisiones respecto a su tratamiento
y otros aspectos que colaboren en su recuperacin y desarrollo, implementar intervenciones
educativas a los padres a travs de informacin multimodal (trpticos, afiches, videos) en
temas de crianza, estimulacin temprana, vnculos de apego, y otras, de acuerdo a las
necesidades detectadas. Promover la personalizacin del RN y el sentido de pertenencia
con su familia, sealizando la cuna o incubadora con su nombre de pila, llamndolo por su
nombre, aceptando ropas y otros elementos trados por su familia.
Es fundamental evaluar la interaccin temprana que se comienza a establecer entre la madre
y el recin nacido. Se puede utilizar la escala de evaluacin de Apego Madre-Beb en situacin
de estrs de Massie-Campell; en caso de detectar indicadores de riesgo, coordinar con atencin
primaria la continuidad de la evaluacin y el uso activo de la visita domiciliaria integral.
El mtodo canguro (piel a piel), es utilizado para promover la interaccin padre-hijo, y trae
consigo efectos positivos como: organizacin psicolgica, regulacin de los patrones de
sueo, impacto en el amamantamiento, disminucin de las apneas y bradicardia, disminucin
del consumo de oxgeno y facilita la termorregulacin. Para esto, es importante que los
padres estn informados y motivados.
Promocin de lactancia materna: La importancia de la nutricin en el desarrollo global
cobra cada da ms relevancia. La leche materna (LM) de un PT es distinta a la de un RNT,
contiene ms protenas, nitrgeno, cloruro y sodio y, menos lactosa, acorde a sus necesidades.
El estmulo enteral precoz con LM exclusiva ha cobrado gran importancia, pues le confiere
proteccin, por ejemplo frente a la enterocolitis necrosante, otorga la energa y sustratos
necesarios para el desarrollo cerebral que en las primeras semanas de vida extrauterina es
mayor que a lo largo de toda la infancia. En los nios prematuros alimentados con LM, se
ha observado mejores ndices de neurodesarrollo en el seguimiento a 2 y 8 aos. Para lograr
una buena promocin de la alimentacin del RNPT con leche materna, se debe entregar
informacin sobre sus ventajas, ensear tcnicas de amamantamiento, extraccin, cuidado
de las mamas, conservacin y transporte. Adems, mantener un lactario que permita
administrar LM en los horarios en que la madre no est presente o hasta que el nio o nia
pueda alimentarse directamente al pecho. En caso de estar suspendida la lactancia, se debe
promover una rutina diaria de extraccin de leche para asegurar su continuidad.
BIBLIOGRAFA
1. Fernndez MP. Intervencin sensorio-motriz en recin nacidos prematuros. Rev Pediatra electrnica
2004; 1: 13-20.
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hospitalization: a systematic review of the research. Child Health Care 2009; 13(2): 128-49.
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The Promising Practice of Develepmental Care. Infants & Young Children 2007; 20: 163-71.
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Medioambiente en cuidados intensivos peditricos y neonatales. 2006. Captulo 3.
5. Millanao K, Zrate J. Cuidado del desarrollo neurolgico y vnculo afectivo. http://prematuros.cl/
enfermerianeonatal/fricke/frickedesarrolloneurologico.html.
191
PREMATURO EXTREMO
Seguimiento ambulatorio
Katherine Rossel C.
A comienzos del ao 2000, el Ministerio de Salud de Chile (MINSAL) cre el Programa de
Seguimiento del Prematuro Extremo, una estrategia de salud multidisciplinaria orientada a brindar
mayor proteccin al nio prematuro (PT) nacido con menos de 1.500 gramos y/o 32 semanas de
gestacin. Esta iniciativa contempl la participacin del nivel primario (consultorio), secundario
(policlnicos de especialidades) y terciario (hospitalizacin neonatal), con un solo objetivo, reducir
la morbilidad y mortalidad del PT extremo. El ao 2003 se incorpora al seguimiento las frmulas
adaptadas para prematuros y el 2005 las garantas explicitas en salud (GES) permitieron supervisar
y tratar oportunamente las discapacidades ms costosas del prematuro. De este modo el sistema
pblico de salud fue pionero en el pas en establecer las pautas con las cuales se debe vigilar el
crecimiento y desarrollo de estos pequeos usuarios. Posteriormente el sistema privado adopt esta
estrategia de salud aunque sin un formato uniforme.
La vigilancia ambulatoria del prematuro extremo es una pirmide que se sostiene en tres ejes de
tratamiento que actan en forma coordinada: la medicina de atencin primaria, la medicina
especializada y el soporte familiar. Se describe qu elementos considera cada uno de stos ejes.
Medicina de atencin primaria
Busca satisfacer las necesidades de salud de nivel primario con algunas consideraciones
especiales para el prematuro.
Control de nio sano:
Asegurar la coordinacin de controles de salud con el nivel secundario (seguimiento).
Registro anticipado de las horas de citacin en carn de control sano.
En madres de prematuros menores de 6 meses (por edad gestacional corregida, EGC) fomentar la
lactancia natural supervisando siempre el incremento de peso antes de indicar el volumen de frmula.
Realizar las evaluaciones antropomtricas utilizando las curvas OMS segn EGC calculada
a partir de las 40 semanas de gestacin.
Evaluacin de desarrollo psicomotor ajustada a EGC (TEPSI o BAILEY segn disponibilidad).
La evaluacin del desarrollo de nios menores de 2 aos se caracteriza por un retraso motor,
mientras el componente social cognitivo as como la condicin nutricional se ajustan a la edad
corregida y a su estado nutritivo al nacer (adecuado o pequeo para la edad gestacional).
Plan ampliado de inmunizaciones (PAI)
- Mantener al da un carn con el calendario de vacunacin segn actualizacin del MINSAL,
incorporando precozmente la vacuna antipoliomielitis (cuando el RNPT egresa de
neonatologa con la primera dosis de vacuna pentavalente).
- Registrar tipo de vacuna administrada, fecha de la prestacin y lote de procedencia.
Asegurar la incorporacin del nio y su familia en los programas anuales de vacunacin:
antiinfluenza en menores de 2 aos y pneumo 23 en nios mayores.
Al momento de ingresar a consultorio, calendarizar de inmediato las vacunas sin retrasarlas
o suspenderlas por cuadros respiratorios virales, salvo indicacin mdica.
Asistencia de morbilidad
Atencin mdica de cuadros agudos procurando evitar la migracin innecesaria de los padres
a los servicios de urgencia. Respetar la prioridad de atencin identificando el logo de
prematuros en el carn del beb. Evita infecciones cruzadas en salas de espera.
192
Alimentacin complementaria del prematuro (PNAC p)

Mantener un acucioso registro y entrega de las leches adaptadas para PT.
Respetar las cantidades, tipos de frmula y oportunidad de entrega establecidos en el
cronograma del MINSAL.
Exigir formulario oficial especialmente diseado para dicho efecto (emitido por consultorio
o policlnico de seguimiento).
Los usuarios del sistema privado tienen acceso al PNAC prematuro siempre que el nio sea
menor de 1.500 g y/o menor de 32 semanas al nacer, asista al policlnico de seguimiento (sistema
pblico) y acredite controles de nio sano en atencin primaria o en el sistema privado.
Asistencia multidisciplinaria
Mediante Chile Crece Contigo al igual que otros nios los prematuros y sus familias tienen acceso
a la participacin conjunta de otros profesionales que colaboran activamente en su recuperacin
(mdico, enfermera, psiclogo, kinesilogo, nutricionista, servicio social). Estos estamentos deben
estar familiarizados con las diferencias de atencin que exige este tipo de pacientes y sus familias.
Medicina especializada
Policlnicos de seguimiento
Asegura respeto de los derechos del nio, incluyendo controles oportunos y seguimiento
segn cronograma, cumplimiento de las GES (hipoacusia del prematuro, retinopata y
displasia broncopulmonar), beneficios legales (licencias, certificacin de discapacidad,
PNAC p) programa de vacunas y control nio sano.
Definir claramente siete niveles de intervencin.
1. Crecimiento pondo estatural del nio (segn OMS y EGC), considerando condicin
nutricional al nacer (adecuado o pequeo para la edad gestacional) y repercusin de la
prematurez antes de establecer anormalidad.
2. Desarrollo psicomotor: Evaluar hitos del desarrollo normal (segn EGC) y derivar
oportunamente si se pesquisa retraso del desarrollo motor, cognitivo, afectivo, sensorial
que requiera asistencia de especialista (angustia de separacin, retraso expresivo del
lenguaje, retraso de la marcha o coordinacin).
3. Vigilancia neurolgica: Controlar con neurlogo para detectar morbilidad intercurrente
en seguimiento: hipertona, hipotona, convulsiones, dficit atencional, retraso cognitivo,
parlisis cerebral, autismo.
4. Vigilancia respiratoria: Control con broncopulmonar de todos los nios con displasia
broncopulmonar (DBP). Ello incluye programa de oxgeno domiciliario, proyecto
Synagis, vacunacin antiinfluenza y asistencia de morbilidad aguda. Vigilar actualizacin
de cada nio al SIGGES (sistema informtico de GES).
5. Vigilancia neurosensorial: Coordina la intervencin de otorrinolaringlogo y oftalmlogo
segn cronograma de atencin, asegurando segn GES oportunidad de la prestacin. Ello
incluye en neonatologa potenciales auditivos automatizados de tronco cerebral (PAAT)
desde las 36 semanas de gestacin y previo al alta, potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral (BERA) a los 6 meses y cuando el otorrino lo requiera y rehabilitacin auditiva
(audfonos). Oftalmlogo contempla fondo de ojo a las 40 semanas y al ao, manteniendo
evaluacin, tratamiento y seguimiento de retinopata.
6. Rehabilitacin quinsica motriz: Iniciar precozmente programas de rehabilitacin sensorio motriz (coordinado con neurlogo), a partir del mes de EGC, en todo prematuro que
curse con patrones de anormalidad motriz (hipertona global, hipotona axial, paresias y
parlisis cerebral estructurada). Se requiere intervencin multidisciplinaria en hospitales
o centros de rehabilitacin privados o pblicos, segn disponibilidad.
193
Neonatologa
Tabla 1. Recomendaciones y aportes de LM y algunas frmulas lcteas

Nutriente
Recomendacin
kg/da
Leche
materna
pretrmino
por 100 ml
a la 4 sem
120-150
3,5-4
4,5-6,8
7,5-15
120-230
80-140
46-69
78-120
2,0-3,0
1.000
700-1.500
160-400
10-24,0
68
1,6
3,9
7,3
21
13
17
49
0,1
373
48
8
4,5
Energa kcal
Protenas g
Lpidos g
HdeC g
Calcio mg
Fsforo mg
Sodio mg
Potasio mg
Hierro mg
Zing ug
Vit A UI
Vit D UI
Vit C mg
Frmulas modificadas
Enfamil
Similac
prem
Special
care
81
2,4
4,4
8,6
133
67
31
83
1,5
1.210
1.008
218
16
81
2,2
4,4
8,6
145
81
35
104
0,37
1.210
1.008
121
30
Para prematuros por 100 ml

PreNAN
Similac
S26
NeoSure
prem
16%
17,5%
81
2,3
3,9
9,3
77
52
29
85
1,7
580
245
81
13
81
2,1
4,46
8,4
72
48
35
87
1,2
544
300
41
33
81
2,2
4,4
8,6
80
40
32
75
0,3
800
241
48
6,9
Tabla 2. Esquema alimentacin segn peso

Peso g
<1.000
1.000-1.500
1.500-2.500
<1.500 enfermo o PEG
Edad inicio
(horas)
Volumen inicial
(ml/kg)
Incremento
diario (ml/kg)
Frecuencia
(horas)
24
<24
<24
>48
10
20
30-60
10-20
10
20
30
10-20
2-3
2-3
3
2-3
Tabla 3. Fortificantes para leche materna ms leche materna de pretrmino
Energa kcal
Protenas g
Lpidos g
Carbohidrato g
Calcio mg
Fsforo mg
Sodio mg
Potasio mg
Hierro mg
Zing ug
Vit A UI
Vit D UI
Vit C UI
Similac natural
Care 50:50
S26/SMA
FM 85
Enfamil
fortificante
75
1,9
4,1
8,0
95
49
25
76
0,23
790
298
65
17
83
2,6
4,1
9,7
111
58
35
76
0,1
503
948
308
44
86
2,4
3,9
10,9
72
47
44
61
0,1
373
48
8
4,5
82
2,3
4,0
10
111
58
24
65
0,1
1.083
998
218
16
7. Asistencia afectiva y emocional a los padres: Es preciso que el equipo de salud acoja a los
padres en la tarea de cuidar a su hijo, orientndolos en modelos de crianza con autonoma y
lmites, reforzndolos en su rol parental y minimizando su percepcin de culpabilidad frente a
la prematurez. Se sugiere reforzar los logros de padres e hijos y corregir conductas
excesivamente permisivas. A veces se requiere de la intervencin de psiclogo y/o psiquiatra.
Policlnicos de especialidades
Segn necesidad:
Cardiologa: En nios prematuros sometidos a ciruga cardaca compleja, terapia
medicamentosa para cierre ductal o cardiopata congnita no quirrgica en seguimiento.
194
Tabla 4. Composicin del fortificante S26/SMA HMF

(sachet de 2 gramos a preparar en 50 cc de leche materna)
Protenas
Grasas
H de C
Caloras
Vit A
Vit D
Vit C
0,5 gramos
0,08 gramos
1,2 gramos
7,5
450 UI
150 UI
20 mg
Vit E
Calcio
Fsforo
Zinc
Sodio
Potasio
2,3 UI
45 mg
22,5 mg
0,13 mg
9 mg
13,5 mg
Ciruga general y neurociruga: Portadores de hernia inguinal, descenso testicular, polidactilia,

ciruga neuroquirrgica.
Traumatologa: Pie bot, displasia sea, luxacin o displasia de caderas, pie plano, escoliosis.
Oftalmologa, otorrino, maxilofacial: Adems de las GES del prematuro, fisura palatina,
ciruga de adenoides, estrabismo.
Endocrinologa y gentica: Estudio de talla baja o falta de crecimiento compensatorio (catchup growth), displasia sea, genopatas en seguimiento (sndrome de Down, trisoma 18).
Nutricin y gastroenterologa: Desnutricin secundaria, alergia a protena de leche de vaca,
colestasia intraheptica, reflujo gastroesofgico, obesidad.
Soporte familiar
En atencin primaria
Previo al alta neonatal considerar la visita domiciliaria y el estudio de la condicin social de
la familia que albergar al nio (red pblica).
Servicio social evala red de apoyo a la madre soltera, padre viudo, madre adolescente,
rehabilitacin a la madre consumidora de drogas, medidas de proteccin al menor, tuicin a
familiares (red pblica y privada).
Apoyo afectivo a las familias, mediante psiclogo, en la red pblica como privada.
En atencin secundaria
El mdico de seguimiento debe buscar estrategias para restablecer la vinculacin afectiva
entre los padres y su hijo (ej. contacto piel a piel, mecer, contener, cantar).
Fortalecer y promover la lactancia natural cuando sea factible, aprovechando la oportunidad
de reforzar vinculacin, nutricin de nodriza y pautas de crianza.
Introducir progresivamente a los padres en el cuidado de sus hijos en la evolucin natural
de la prematurez, las discapacidades esperables, los tiempos de espera, la edad corregida, la
estimulacin afectiva. En caso de secuelas, reforzar en los padres el valor de los logros
individuales del menor y no de las metas exigidas. El refuerzo positivo es la mejor herramienta
para asegurar seguimiento y colaboracin activa.
BIBLIOGRAFA
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2. Nash A, Dunn M, Asztalos E, Mulvihill-Jory B, OConnor DL. Pattern of growth of very low birth
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preterm and term-born preschoolers with and without disabilities. Acta Paediatr 2012; 101(6): 597-603.
195
CAPTULO 6 - ALTERACIONES DEL METABOLISMO

HIDROSALINO Y CIDO BASE
Deshidratacin e hidratacin parenteral
Enrique lvarez L.
En el nio, el contenido total de agua vara, de acuerdo a su edad, entre el 60% al 78% de su peso
corporal, la que se distribuye en dos compartimentos intracelular (LIC) y extracelular (LEC)
separados ambos por la membrana celular. Por consiguiente, el desplazamiento de agua entre estos
dos compartimentos, con sus consecuencias sobre el volumen celular, va a depender de los cambios
en la osmolaridad del LEC, de modo tal que este solo hecho fisiopatolgico condiciona la velocidad
con la que se pueda corregir un cuadro de deshidratacin: Correccin rpida en 18 a 24 horas si no hay
alteracin osmolar, y correccin lenta en 48 a 72 horas, si existe un trastorno osmolar de base.
Conocer el agua corporal total en las diferentes edades, es necesario para estimar los
dficit tanto de agua como de sodio:
A.C.T
L.I.C
L.E.C
RN
6 meses
1 ao
15 aos
78%
33%
45%
70%
38%
32%
65%
40%
25%
60%
40%
20%
Deshidratacin
Normalmente el organismo est en situacin de balance en relacin al agua y electrolitos,
de modo que los egresos o prdidas deben ser iguales a los ingresos. Cuando este balance se
pierde en relacin al agua, tenemos un cuadro de deshidratacin, con disminucin del LEC, y
cuya severidad puede llegar a provocar la muerte.
Para calificar y poder manejar adecuadamente una deshidratacin, se debe conocer:
Magnitud
Tipo osmolar
Alteracin cido-base
Alteracin en los niveles de potasio
Eventual alteracin de la funcin renal
La magnitud se puede estimar por la prdida de peso si es que se conoce el peso inmediatamente
previo a producirse el trastorno (situacin excepcional), o, efectuando una estimacin clnica a
travs de la valoracin de diferentes parmetros de fcil interpretacin como son alteracin de
conciencia, sequedad de mucosas (no til en respiradores bucales), presencia de lgrimas, tensin
de bregma, llene capilar, frecuencia cardaca, presin arterial, presencia de diuresis.
Por el comportamiento diferente de los volmenes de cada compartimento (LIC, LEC) de
acuerdo al tipo osmolar de la deshidratacin, el dficit de volumen tiende a sobrevalorarse
en las hipotnicas y lo contrario sucede en las hipertnicas.
196
Lactante (dficit de agua)

Escolar
Leve
5%
3%
Moderada
10%
6%
Severa
15%
9%
Conciencia
Ojos
Bregma
Mucosas
Lgrimas
Llene capilar
Presin arterial
Diuresis
Alerta
Levemente hundidos
Normal - excavada
Algo secas
Escasas
Normal
Normal
Normal
Irritable
Hundidos
Excavada
Secas
Ausentes
Prolongado
Normal
Disminuida
Somnoliento
Hundidos
Excavada
Muy secas
Ausentes
Prolongado
Disminuida
Dismin/ausente
La alteracin osmolar se define por el nivel de Na plasmtico: Isotnica si el Na est en 130150 mEq/L, hipertnica si es mayor a 150 mEq/L o hipotnica si es menor a 130 mEq/L.
Evaluacin cido-base se efecta en base a la clnica, determinacin de gases y electrolitos
en plasma con clculo del anin-gap, electrolitos en muestra aislada de orina con clculo de
gap urinario y eventualmente con medicin de pH en orina (ver gua de acidosis metablica).
Trastorno del potasio: Requiere conocer el nivel de potasio plasmtico, calcio y necesariamente
un ECG. No es posible valorar la severidad de una alteracin en la kalemia sin ECG.
Alteracin de la funcin renal: Creatinina y nitrgeno ureico en plasma. Por otra parte es
esperable que si la deshidratacin es de moderada a severa, se acompae de oliguria, y sea
necesario diferenciar un cuadro de insuficiencia prerrenal con una renal, para lo cual se
requiere determinacin de Na en orina, clculo del ndice O/P de nitrgeno ureico, FeNa
(excrecin fraccional de sodio), Fe (excrecin fraccional) de nitrgeno ureico, etc.
Manejo
Debe considerar tres aspectos diferentes: Requerimientos de mantencin normal, correccin del dficit (si existiera), y reemplazo de prdidas anormales.
Requerimientos de mantencin normal: Que deben cubrir prdidas obligadas por piel y rin.
Como se supone que el programa de hidratacin parenteral es de corta duracin, en los
requerimientos slo se considera agua, electrolitos y aporte calrico. El objetivo de cubrir estos
requerimientos es mantener el balance de agua y electrolitos en cero, y como ellos bsicamente
dependen del gasto metablico se calculan de acuerdo a la estimacin de este gasto.
En el nio hospitalizado, este gasto metablico est representado por el gasto basal ms un adicional
destinado a cubrir la mnima actividad fsica del paciente en cama, y corresponde a:
de 3 a 10 kg de peso
100 cal x kg
11 a 20 kg de peso
50 cal x kg
+ de 20 kg
20 cal x kg
Requerimientos de agua: Estn representados por prdidas insensibles y diuresis. No se
consideran prdidas por deposiciones (a menos que stas sean anormales) dado que tampoco
se considera en los aportes el agua de oxidacin (en pacientes crticos o en situaciones de
oligoanuria por insuficiencia renal se debe considerar agua de oxidacin, 15 ml x 100 cal
metabolizadas). Tampoco se considera prdidas por sudoracin, dado que en las condiciones
ambientales normales de una sala de hospitalizacin este fenmeno es mnimo o est ausente.
Prdidas insensibles:
45 cc x 100 cal (30 cc x piel y 15 cc x pulmones)
Diuresis
55 cc x 100 cal
Total requerimientos de agua:
100 cc x 100 cal metabolizadas.
Cuando se asigna a diuresis un volumen de 55 cc x 100 cal, se est aportando un volumen tal
que permite al rin excretar un amplio rango de carga renal de solutos (entre 10 a 40 m/Osm x 100
caloras) sin variar extremadamente la osmolaridad urinaria.
197
Alteraciones del metabolismo hidrosalino y cido base
Los requerimientos de agua se modifican en las siguientas situaciones:

Por cada grado de temperatura ambiente sobre 31 aumenta el aporte de agua en 30 cc x 100
cal y el aporte de Na y Cl en 1 mEq x 100 cal.
Por cada grado de temperatura corporal sobre 37,5 aumentar el aporte en 12%.
Respiradores, cmaras hmedas, disminuir prdidas insensibles a 20 cc x 100 cal.
Hipernatremias con eje ADH-rin normal, disminuye requerimiento total de agua a 75 cc x 100 cal.
Nios con edema (renales, cardacos etc.), disminuye el aporte de Na a 1-1,5 mEq x 100 caloras.
En situaciones de oliguria obligada (sndrome de secrecin inapropiada de ADH, SIADH,
insuficiencia renal aguda) disminuye el aporte de agua a prdidas insensibles ms prdidas medibles,
lo mismo que en situaciones de poliuria obligada (diabetes inspida central o nefrognica).
En pacientes crticos o en pacientes cursando con insuficiencia renal aguda, considerar
entre los ingresos el agua de oxidacin, que corresponde a 15 cc x 100 cal.
Existe un grupo de pacientes de especial riesgo para desarrollar hiponatremia durante su
hospitalizacin y es el que est constituido por pacientes posoperados especialmente durante
las primeras 24 horas de la ciruga, quienes tienen una activacin no osmolar de la ADH (por
dolor, ansiedad, presencia de nuseas o vmitos, uso de analgsicos opiceos o antiinflamatorios
no esteroidales, etc.) que les provoca una limitacin en la excrecin de agua libre y por
consiguiente una hiponatremia dilucional. Esta situacin ha sido atribuida en algunas
publicaciones a uso de sueros de mantencin hipotnicos, pero fisiopatolgicamente
corresponde a la administracin de un exceso de volumen para su situacin clnica y se evita
restringiendo volumen y obviamente con un adecuado control posoperatorio que incluya a lo
menos una medicin de electrolitos plasmticos a las 6-8 horas.
Requerimientos de electrolitos:
- Na 2,5 a 3,5 mEq/100 cal
- K 2,5 mEq/100 cal
- Cl 5,0 mEq/100 cal
Esto significa que necesariamente los sueros de mantencin son hipotnicos (reemplazan
prdidas hipotnicas).
Requerimientos calricos: Aporte en glucosa el 20% del gasto metablico calculado, esto
se consigue aportando 5 g de glucosa por 100 caloras metabolizadas. Debe vigilarse
peridicamente la glicemia durante el periodo de hidratacin parenteral.
Correccin del dficit: Requiere conocer magnitud del dficit y su tipo osmolar. El tiempo
de correccin y el tipo de solucin empleada para corregir el dficit depender de la severidad
de la deshidratacin y de su tipo osmolar.
Reemplazo de prdidas anormales: Ocurren fundamentalmente a travs de rin y tubo
digestivo. El principio bsico es que estas prdidas deben ser reemplazadas con una solucin igual
en volumen y composicin, para ello es necesario disponer de una estimacin objetiva del volumen
de la prdida y de su composicin electroltica. Si no se dispusiera de sta ltima medicin, las
prdidas de electrolitos pueden ser promediados del siguiente cuadro.
mEq/L
Jugo gstrico
Pncreas
Intestino delgado
Bilis
Ileostoma
Diarrea
Sudor (normal)
Fibrosis qustica
Saliva
Na
20-80
120-140
100-140
120-140
45-135
10-90
10-30
50-130
33
K
5-20
5-15
5-15
5-15
3-15
10-80
3-10
5-15
19
Cl
10-150
90-120
90-130
80-120
20-115
10-110
10-35
50-110
34
HCO3
0
100
40
25-30
198
La nica manera de estimar el volumen de prdidas es a travs de un balance de ingresosegresos que slo puede ser efectuado cuando el nio est hospitalizado.
Correccin de la deshidratacin
El manejo del nio deshidratado va a depender de la severidad del cuadro y del trastorno osmolar
asociado. En cualquier caso, ste es un manejo secuencial en el que podemos definir varias fases.
1. Fase de expansin del vascular o de reanimacin.
2. Fase de expansin del LEC y correccin parcial del dficit.
3. Fase de correccin completa del trastorno osmolar, cido-base y dficit de potasio.
1. Fase de expansin del vascular. Se aplica a todos los cuadros de deshidratacin severa, o
con shock (evidente o encubierto). Su objetivo es restablecer el volumen circulante y
conseguir estabilidad hemodinmica. Su duracin se ajusta al logro de este objetivo, en
general 30 a 90 minutos.
En esta fase deben utilizarse slo soluciones isotnicas (independiente de la edad del nio y
del tipo osmolar de deshidratacin) tales como:
Suero fisiolgico al 09% en volumen de 20 a 30 cc/kg, a pasar en 20-30 minutos, que
eventualmente se puede repetir. Si hay evidencia de acidosis metablica, se puede utilizar
solucin alcalinizante de expansin en igual volumen (SF 0,9% 750 cc + SG 5% 220 cc
+ HCO3 8% 30 cc). Esta solucin a 20 cc/kg/hora, aporta 0,6 mEq/kg/h de HCO3 y 3,6
mg/kg/min de glucosa.
El cumplimiento de los objetivos de esta fase se medir por mejora de los parmetros
hemodinmicos (Pr arterial, pulso, llene capilar perifrico), mejora de nivel de conciencia,
aparicin o mejora de la diuresis. Debe monitorearse presin arterial, presin venosa central,
pulso, frecuencia respiratoria y diuresis. Vigilar aparicin de signos de encharcamiento pulmonar.
Una vez estabilizado hemodinmicamente el paciente, se inicia fase 2.
2. Fase de expansin del LEC: Dura habitualmente desde el trmino de la fase de expansin
del vascular hasta las primeras 24 a 48 horas. En esta fase se aportan los requerimientos de
mantencin normal (comunes a cualquier tipo de deshidratacin), y se inicia la correccin
del dficit de volumen y de los trastornos osmolar y cido base de acuerdo al tipo especial
de deshidratacin (ver ms adelante).
Objetivos de esta fase: Mantener situacin hemodinmica estable, correccin parcial del
dficit de volumen, correccin parcial del trastorno osmolar, correccin parcial del trastorno
cido base, mantener diuresis estable.
3. Fase de correccin del dficit: Dura desde el trmino de la fase 2, hasta el segundo a tercer
da de manejo. En ella se completa la correccin del dficit de volumen y se efecta la
correccin total del trastorno osmolar, correccin total del trastorno cido base y correccin
(parcial) del dficit de potasio.
Deshidratacin isotnica
Natremia 130-150 mEq/L.
Por definicin en esta deshidratacin la prdida de H2O y electrolitos es isotnica en
relacin al plasma. Hay contraccin del LEC, no afectando el volumen del LIC dado que no se
crea una gradiente osmtica entre ambos. Las prdidas de sodio y potasio son muy semejantes
en magnitud. Como la concentracin plasmtica de K es muy baja, la mayor proporcin de la
prdida de este in ocurre desde el LIC lo que motiva la entrada de Na a la clula para
mantener su electroneutralidad. De modo que en este tipo de deshidratacin junto con la
prdida externa de Na, hay desplazamiento de este in hacia el LIC. El dficit de volumen en
este tipo de deshidratacin, puede corregirse en las primeras 24 horas de manejo.
199
Ejemplo: Lactante de 10 kg de peso, con una deshidratacin isonatrmica severa (dficit

estimado en 15%-1.500 cc de solucin isotnica).
A su ingreso requiere de expansin emplendose 300 cc de solucin fisiolgica 9 que
recibi en una hora (30 cc/kg).
El plan de hidratacin sera el siguiente: Primer da
Req. basal
Dficit
P. anormales
Total
H20
Na
1.000 cc
1.500 cc
25 mEq/l
210 mEq/l
25
2.500 cc
235 mEq/l
25
HCO3
(asumiendo que no presenta prdidas anormales actuales y que no tiene acidosis, para simplificar
los clculos).
Este paciente debiera recibir una mezcla de 2.500 cc de suero glucosado 5% con 235 mEq
de Na y 25 mEq de K (dficit de potasio se comienza a corregir lentamente desde el segundo
da a menos que exista hipokalemia real menor de 3 mEq/litro).
Considerar que este plan de hidratacin no es rgido y deber evaluarse peridicamente al
paciente, por clnica y laboratorio (fundamentalmente gases y electrolitos) para adecuar el
programa si es necesario.
El dficit de potasio, debe empezar a corregirse desde el segundo da en forma lenta (2-3
mEq/kg/da), clculo que se suma a su requerimiento basal.
El dficit de potasio siempre existe, es fundamentalmente intracelular y debe corregirse
aunque la kalemia pueda, en un momento dado, estar en cifras normales o cercanas a lo
normal. Mantener este aporte de potasio por 5-7 das, de acuerdo a situacin clnica.
Si el paciente al segundo da de manejo est iniciando su alimentacin enteral, se debe
descontar slo el volumen de la alimentacin del volumen total del lquido calculado. Las
prdidas anormales (diarrea, vmito, etc.) deben ser medidas y reemplazadas diariamente con
una solucin igual en volumen y composicin que se agrega al clculo diario de la
programacin.
BIBLIOGRAFA
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Emerg Med J 2003; 20: 306-15.
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Child 2007; 92: 546-50.
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5. Finberg L. Dehydration in Infancy and Childhood, Pediatrics in Review 2002; 23: 277-81.
200
Alteraciones metabolismo del sodio

Enrique lvarez L.
HIPONATREMIA
Corresponde a una concentracin de sodio plasmtico menor a 135 mEq/l y constituye la
alteracin electroltica ms frecuente en pacientes hospitalizados. Puede acompaarse de
osmolaridad plasmtica elevada (hiperglicemia) o disminuida.
Como el sodio est en la fase acuosa del plasma y su concentracin se expresa por litro de plasma,
toda vez que el agua plasmtica est disminuida por un aumento importante en la concentracin de
lpidos (ej: sndrome nefrtico) o de protenas si la medicin de la natremia se efecta con fotometra
de llama, aparece una pseudohiponatremia con osmolaridad plasmtica. Esto no ocurre si la lectura se
efecta con electrodo in especfico que es el mtodo actual.
La respuesta inicial a la hiponatremia, es la frenacin de la actividad de la ADH, con aumento de
la eliminacin de agua libre y restablecimiento de la osmolaridad plasmtica normal. Este mecanismo
es muy eficiente para evitar la perpetuacin de la hiponatremia, de modo que para que ello ocurra
necesariamente debe existir una alteracin en la formacin de agua libre.
Establecida la hiponatremia, hay movimiento de agua desde el LEC al LIC, con el
consiguiente edema celular que a nivel del sistema nervioso central puede producir convulsiones, coma y enclavamiento dependiendo de la severidad y de la velocidad con que se ha
instalado la hiponatremia.
La clula se defiende frente a este trastorno primero perdiendo electrolitos y luego
osmolitos orgnicos, hasta igualar la osmolaridad del LEC. El proceso se completa aproximadamente a las 48 horas de iniciado, lo que permite clasificar como hiponatremia aguda aquella
que tiene menos de 48 horas de evolucin y como hiponatremia crnica aquella que tiene ms
de 48 horas y que por ello exige una correccin lenta.
Los mecanismos para generar hiponatremia son dos:
Prdida de sodio
Ganancia de agua
Orientacin diagnstica: Se consigue midiendo prdida de sodio urinario y evaluando
volemia. Una concentracin de sodio en orina menor de 20 mEq/l orienta a prdidas
extrarrenales o a cuadro edematoso (sndrome nefrtico, cirrosis, etc).
Un sodio en orina mayor de 40 mEq/l con hipovolemia orienta a sndrome pierde sal
cerebral, dficit de mineralocorticoides o a prdida renal de sodio. Si la volemia es normal o
aumentada, orienta a SSIADH, dficit de glucocorticoides o a hipotiroidismo.
Deshidratacion hiponatrmica
Na plasmtico menor de 130 mEq/litro. En este cuadro, la prdida neta es mayor de sodio
que de agua, resultando en una deshidratacin con sodio plasmtico menor de 130 mEq/litro,
de modo que al trastorno de volumen se agrega un trastorno osmolar.
Este cuadro plantea una situacin de manejo especial. Estudios clnicos y experimentales han
demostrado que la correccin rpida de la hiponatremia (definida como mayor a 0,7 mEq/litro
por hora) es capaz de provocar serio dao neurolgico. Por ello la recomendacin es que la
correccin del dficit de sodio no debiera ser mayor a 12 mEq/litro por da.
201
Figura 1. Aproximacin diagnstica y teraputica en la hiponatremia.
En la prctica debe programarse la correccin de volumen como si se tratara de una

deshidratacin isotnica, agregando una correccin diaria del dficit de sodio, no mayor de 12
mEq/litro/da de acuerdo a la frmula:
Dficit de sodio (a corregir diariamente)
ACT = agua corporal total
12 x ACT x kg
Durante todo el periodo que requiere la correccin del dficit (2-3 das) deber controlarse
peridicamente progresin de aumento de natremia con medicin de electrolitos plasmticos
cada 6-8 horas.
Ejemplo: Lactante de 1 ao, con peso de 10 kg, portador de deshidratacin moderada, con
un Na plasmtico de 116 mEq/litro.
El programa de hidratacin a efectuar sera el siguiente:
Dficit de volumen 10% (deshidratacin moderada) = 1.000 cc de solucin isotnica
A.C.T. 0,65
Dficit de Na a corregir (diario) segn frmula 12 x 0,65 x 10 = 78 mEq
Primer da
Req. basal
Dficit volumen
Dficit Na
Prd. anorm.
H2O
1.000 cc
1.000 cc
Na
25
140
78
K
25
Total
2.000 cc
243 mEq
25 mEq
202
La indicacin sera:
S.G. 5% 1.837 cc
+Na CI 10% 143 cc
+KCI 10% 20 cc
2.000 cc a 83 cc/hora
Esta mezcla tiene una concentracin de sodio de 121 mEq/litro y a ella se deber agregar
las prdidas anormales si existieran.
El programa para el segundo da (previo natremia de control) debe incluir:
Continuar aporte de sodio para corregir dficit de sodio
Iniciar correccin dficit de potasio
Requerimientos basales
Segundo da
Reg. basal
Dficit Na
Prd. Anorm
H2O
1.000
Na
25
78
K
25
30 (#)
Total
1.000
103 mEq
55 mEq
La indicacin ser:
- S.G. 5% 898 cc
+ NaCI 10% 60 cc
+ KCI 10% 42 cc
1.000 a 42 cc/hora
El dficit de Na debe continuar corrgindose hasta obtener una natremia de 135 mEq/litro.
Mientras se est corrigiendo el dficit de Na debe monitorearse peridicamente electrolitos
plasmticos, con la idea de no permitir una elevacin de la natremia de ms de 12 mEq/
litro/da. Si en un periodo de 6-12 horas observa una tendencia a superar este objetivo en la
proyeccin a 24 horas, se evala primero la aparicin (o el aumento) de prdidas anormales
(habitualmente hipotnicas que tienden a elevar la natremia por prdida de agua libre) y se
reemplazan, si no existen prdidas anormales, se disminuye el aporte de sodio en la mezcla,
pero no se cambia su volumen.
(#) Si hay hipokalemia, se debe mantener la correccin del dficit asociado de potasio durante
3-4 das o ms.
En caso de existir hiponatremia sintomtica (convulsiones, coma) sta tambin debe
corregirse lentamente, 1-2 mEq/litro por hora durante 2-3 horas con NaCl al 3% (Na Cl al 10%
diluido al 1/3 con S.G. 5% o agua bidestilada); 3 cc x kg de NaCl al 3% suben la natremia en
aproximadamente 2 mEq/litro.
El Na aportado en esta situacin debe restarse del aporte diario calculado para la
correccin del dficit.
BIBLIOGRAFA
1. Verbalis J, Goldsmith S, Greenberg A, Schrier R, Sterns R: Hyponatremia Treatment Guidelines 2007:
Expert Panel Recommendations, Am J Med 2007; 120: S1-S21.
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versus physiology-based options, Q J Med 2005; 98: 529-40.
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4. Adrogu H. Consequences of Inadecuate Management of Hiponatremia. Am J Nephrol 2005; 25: 240-9.
203
HIPERNATREMIA
La natremia expresa slo una relacin soluto-solvente. Cuando la concentracin de sodio
supera los 150 mEq/L corresponde a una hipernatremia, y por consiguiente a una
hiperosmolaridad, dado que el Na es el soluto ms abundante del LEC, pero su hallazgo no
significa necesariamente un aumento en el contenido de sodio corporal total sino que
representa un dficit relativo de agua en relacin al sodio.
La respuesta normal a la hipernatremia es un aumento en la liberacin de ADH, con ahorro
renal de agua, y aparicin de sed, lo que restablece la osmolaridad a lmites normales. El
ahorro renal de agua est limitado por la capacidad de concentracin del rin y por la carga
renal de solutos, de modo que el principal mecanismo de defensa frente a la hipernatremia lo
constituye la sed, as los pacientes en riesgo de desarrollarla son aquellos que no tienen acceso
libre al agua: Lactantes, pacientes con dao neurolgico, ancianos, y aquellos que tienen una
alteracin en el mecanismo de la sed.
El efecto primario de la hiperosmolaridad provocada por la hipernatremia, es un
desplazamiento de agua desde el LIC al LEC, y por ende una disminucin del volumen
celular, lo que a nivel del sistema nervioso central puede provocar sangramiento por
elongacin y rotura de vasos sanguneos.
La clula se defiende de esta disminucin de volumen, aumentando su propia osmolaridad a
travs de la activacin de transportadores de membrana y creando osmolitos orgnicos, proceso
que no est completo antes de 48 horas, lo que permite catalogar a las hipernatremias como agudas
si llevan menos de 48 horas de evolucin, y por lo tanto pueden corregirse rpidamente, e
hipernatremias crnicas, con ms de 48 horas, en que su correccin necesariamente debe ser lenta.
Existen dos mecanismos a travs de los cuales se puede llegar a hipernatremia: Prdida de
agua o ganancia de sodio.
Prdida de agua:
- Aumento de prdidas insensibles (fiebre, golpe de calor, etc.)
- Diabetes inspida (central o nefrognica)
- Prdidas hipotnicas (GI, renales, piel)
- Falta de aporte (alteracin de conciencia, hipoalimentacin en
RN, ausencia de sed
Ganancia de sodio: - Uso de soluciones hipertnicas (paro cardaco, errores de formulacin, enemas, etc.)
- Ingesta accidental o maltrato en lactantes (mamaderas con sal)
La clnica de la hipernatremia depende de la velocidad de instalacin y de la velocidad
de correccin: Irritabilidad, taquipnea, debilidad muscular, insomnio, fiebre, convulsiones.
Deshidratacin hipernatrmica
En este cuadro, la alteracin bsica la constituye una prdida mayor de H20 que de
electrolitos lo que lleva a una deshidratacin con Na mayor de 150 mEq/litro.
El riesgo en esta situacin tambin lo constituye la correccin rpida del trastorno osmolar
lo que frecuentemente lleva a convulsiones por edema cerebral secundario y eventualmente a
coma y muerte.
Su manejo requiere de algunas consideraciones especiales:
Medir densidad urinaria para establecer indemnidad de eje ADH-rin; esto es vital dado
que el manejo es radicalmente diferente tratndose de una deshidratacin hipernatrmica
con eje ADH-rin intacto o alterado. Aqu se discutir manejo de hipernatremia con eje
ADH-rin conservado. En esta situacin debiera esperarse una densidad urinaria elevada
(1.020 o ms en ausencia de glucosuria).
204
ORIENTACIN DIAGNSTICA EN HIPERNATREMIA

Na pl >150
Medir densidad U
Orina diluida
Orina concentrada
Hipovolemia
Eu/hypervol
Hipovolemia
Eu/hypervol
Diabetes inspida
central o nefrognica
Exceso
mineralocortic.
Prdida
extrarrenal de agua
Exceso de sal
En el clculo de las necesidades basales slo se aporta el 75% de las necesidades basales de
agua (hipernatremia = aumento osmolaridad plasmtica = aumento actividad ADH antidiuresis) ms el requerimiento total de electrolitos.
El dficit de volumen debe estimarse lo ms exactamente posible (recuerde que en las
hipernatremias la clnica de deshidratacin es pobre, de modo que habitualmente se subvalora
el dficit de H2O).
Si no es posible una estimacin clnica apropiada, el dficit de H20 puede calcularse con la
siguiente frmula: Dficit de H2O = A.C.T.x [1 - ( Na actual/140)].
Este dficit estimado debe corregirse en dos das si la natremia es menor de 165 mEq/litro
o en 3 das si es mayor de esa cifra.
El objetivo es no provocar un descenso del sodio mayor a 10 mEq/litro/da. Como en el
caso anterior, el manejo de una deshidratacin hipertnica requiere de un control clnico y de
laboratorio cuidadoso vigilando el descenso de la natremia cada 6 horas con electrolitos
plasmticos. Si el descenso de la natremia es mayor de lo esperado, disminuir la velocidad de
aporte de lquido.
Ejemplo:
Paciente de 1 ao de edad, 10 kg de peso ingresa con historia de diarrea de dos das de
evolucin, deshidratado con una natremia de 168 mEq/litro. Densidad orina de 1.025.
El programa de hidratacin sera el siguiente:
A.C.T.= 0,65
Dficit de agua segn frmula
= 0,65 x 10 x [1 - 168/140]
= 1,3 litros.
Por natremia de 168 mEq/litro, este dficit debe corregirse en 3 das.
Considerar adems, un dficit de Na de 2-4 mEq/100 cal (vlido para todas las situaciones
en que exista prdidas de agua y sodio como en caso de diarrea).
1er da:
- Req. basal (75%)
- Dficit H20 1/3
- Dficit de Na
- Prd. anormales
H2O
750
433
Total
K
25
-
Na
25
20
-
1.183
45
25
205
La indicacin sera:
S.G. 5%
+NaCl 10%
+KCI 10%
1.183
1.138 cc
26 cc
19 cc
cc
Recordar que el requerimiento basal de agua se disminuye a 75%, por situacin de

antidiuresis y que se est corrigiendo el dficit de H20 para llevar lentamente la natremia a lo
normal. Por ello, no puede esperar una diuresis normal como respuesta al manejo de este tipo de
deshidratacin, dado que mientras el paciente mantenga una natremia elevada, tendr una
situacin de antidiuresis fisiolgica por aumento de actividad de la ADH.
Debe vigilarse peridicamente (c/6 horas) velocidad de descenso de natremia. Si ste es
ms rpido que lo esperado, se disminuye velocidad de aporte de volumen; si es muy lento, se
aumenta la velocidad de aporte.
Para el 2 y 3er da (y suponiendo que no existen prdidas anormales), el esquema sera
bsicamente el mismo.
-
Reg basal
Dficit H2O (1/3)
Dficit de Na
Prd. anorm.
Total
H2O
750
433
K
25
-
Na
25
20
-
1.183
45
25
Recordar siempre que el clculo que se hace es slo una aproximacin a las necesidades
del nio, por lo que probablemente requiera de ajustes de acuerdo a la evolucin clnica y de
laboratorio.
BIBLIOGRAFA
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3. Adrogue HJ, Madias NE. Hypernatremia. N Engl J Med 2000; 342: 1493-9.
206
Alteraciones metabolismo del potasio

Jean Grandy H.
El potasio (K) total almacenado en un adulto normal es de 3.000 a 4.000 mEq. Cerca del
98% (150 mEq/l) se localiza en el compartimiento intracelular (LIC), alcanzando una
concentracin en plasma de 3,5 a 5 mEq/l. Por esta razn, la calemia no se correlaciona
necesariamente con el contenido total de potasio en el organismo.
El K desempea un papel importante en la funcin celular y en la transmisin
neuromuscular. En la clula participa en la regulacin de la sntesis de glicgeno y de
protenas y es el determinante del potencial de reposo de la membrana celular. El potencial de
membrana est determinado por la proporcin entre la concentracin de K intra y extracelular.
Las alteraciones en este potencial ejercen una gran influencia en la actividad del msculo
cardaco y esqueltico.
HIPOCALEMIA
Es la concentracin de K en el plasma menor a 3,5 mEq/l. Habitualmente se acompaa de
disminucin del K intracelular por lo que es posible encontrar alteraciones en el metabolismo
celular y en la estructura de algunos tejidos. Cuando hay hipocalemia sin deplecin celular,
como en la redistribucin interna de K, las manifestaciones clnicas estn principalmente
limitadas a sntomas neuromusculares y cardiovasculares.
Neuromusculares: Debilidad muscular y parlisis
(K <2,5) Radbomiolisis. Mioglobinuria. Necrosis y fibrosis muscular.
Cardiovasculares: Con K <3 alteraciones progresivas en electrocardiograma (ECG). Onda
U (sobre 1 mm), depresin S-T, disminucin de amplitud o inversin de onda T,
ensanchamiento de P, prolongacin del PR (bradicardia sinusal. Bloqueo AV),
ensanchamiento de QRS. Resistencia a catecolaminas.
Renales: Nefropata hipocalmica. Disminucin de capacidad de concentracin.
Aumento de produccin de amonio. Estimulacin de renina y prostaglandina E2.
Metablicas: Alteracin en secrecin de insulina. Balance nitrogenado negativo.
Gastrointestinales: Anorexia, nuseas, vmitos, leo.
Otros: Apata, decaimiento, confusin, irritabilidad, convulsiones.
Etiologa
Hipocalemia con K corporal total normal
1. Pseudohipocalemia (ECG normal. El K es incorporado antes de procesar la muestra por un
recuento elevado de clulas sanguneas).
2. Redistribucin:
Aumento del pH. Alcalemia.
Administracin de glucosa e insulina.
Aumento de la actividad beta2 adrenrgica (estrs, uso de beta2 agonistas).
Parlisis peridica familiar en su forma hipocalmica.
207
Estado anablico o de rpido crecimiento celular (recuperacin nutricional).

Hipocalemia con K corporal total disminuido
Ingreso deficiente (pacientes con alimentacin pobre en potasio).
Prdidas digestivas (diarrea, vmitos).
Prdidas renales: Aumento de la actividad mineralocorticoidea. Hiperaldosteronismo
primario. Sndrome de Cushing. Sndrome de Bartter, estenosis de arteria renal. Uso de
diurticos. Nefropata perdedora de sal. Hipercalcemia. Acidosis tubular renal. Poliuria.
Hipomagnesemia.
Prdidas por sudor.
Diagnstico
Repetir determinacin, descartar pseudohipocalemia y evaluar con ECG.
Revisar historia clnica que permita precisar o descartar causas extrarrenales.
Descartar hipocalemia por redistribucin.
Hipocalemia ms hipertensin debe hacer plantear presencia de hiperaldosteronismo.
Medir excrecin de K en orina de 24 hrs:
- <25 a 30 mEq/da = <Disminucin ingesta. Prdidas gastrointestinales. Diurticos
- >25 a 30 mEq/da = >Prdida renal de K. Determinar magnesio, calcio, gases.
Determinacin de aldosterona y actividad de renina plasmtica.
Tratamiento
El pilar del tratamiento en una hipocalemia verdadera, es la administracin de KCl. Deben
corregirse en forma simultnea otras alteraciones metablicas asociadas como
hipomagnesemia o hipocalcemia.
En general, la correccin de la calemia se puede lograr rpido, sin embargo, la
administracin de KCl se debe mantener por 5 a 7 das para repletar la clula.
En pacientes que se alimentan y tienen buena tolerancia digestiva, se puede utilizar la va
oral, aportando 2 mEq/kg/da de K adems de su requerimiento basal.
Si no es posible utilizar la va oral, o si la hipocalemia es menor de 2,0 mEq/l, se debe
utilizar la va intravenosa, cuidando que la concentracin de K en la mezcla no sea superior a
50 mEq/l cuando se est utilizando una va perifrica, dado que concentraciones mayores
provocan esclerosis del vaso.
Si el aporte de K requerido supera la capacidad que permite la va perifrica y la situacin
clnica lo justifica, se pueden utilizar concentraciones mayores (100-150 mEq/l de solucin)
por va femoral o subclavia, evitando los accesos con directo contacto cardaco por el riesgo
de arritmias. La velocidad de infusin de K puede tener un mximo de 10 a 20 mEq/hora/1,73
m2. Es necesario monitoreo cardaco permanente, con control de calemia c/4 a 6 horas.
Superada la emergencia, se contina con K oral o utilizando ambas vas.
HIPERCALEMIA
Es la concentracin de K en plasma sobre 5,5 mEq/l. Para evaluar adecuadamente la
severidad de la hipercalemia debe efectuarse en forma concomitante un ECG. Clasificacin:
Hipercalemia leve: K de 5,5 a 6,5. Sin alteracin ECG.
Hipercalemia moderada: K de 6,5 a 7,5 y/o alteraciones ECG mnimas (onda T alta).
Hipercalemia severa: K mayor de 7,5 y/o alteraciones ECG ms severas.
208
Las manifestaciones clnicas de la hipercalemia comprometen corazn y msculo esqueltico. La hiponatremia y la hipocalcemia potencian sus efectos adversos.
La debilidad muscular no aparece hasta que la calemia sube de 8 mEq/l, salvo en los
pacientes con parlisis peridica que pueden hacerse sintomticos con cifras ms bajas. Las
alteraciones cardacas progresivas son onda T picuda, disminucin QT, ensanchamiento QRS,
desaparicin onda P y fibrilacin ventricular.
Etiologa
Aumento del aporte.
Pseudohipercalemia (ECG normal. Toma de muestra con hemlisis, aumento marcado de
clulas sanguneas).
Redistribucin:
Acidosis metablica
Dficit de insulina e hiperglicemia
Catabolismo tisular
Bloqueo beta2 adrenrgico
Ejercicio severo
Sobredosis de digital
Parlisis peridica en su forma hipercalmica
Uso de succinilcolina
Disminucin de la excrecin urinaria
Insuficiencia renal
Disminucin de volumen circulante efectivo
Hipoaldosteronismo
Acidosis tubular renal tipo IV y la forma hipercalmica de la tipo I.
Diagnstico
Repetir determinacin. Descartar pseudohiperkalemia. ECG.
Aproximacin con la historia clnica (dieta, antecedentes de insuficiencia renal, uso de
diurticos ahorradores de K, episodios recurrentes de debilidad muscular, etc.).
Descartar causas de redistribucin. Medicin de gases y electrlitos en sangre, creatininemia,
nitrgeno ureico, glicemia, calcemia, electrlitos y creatinina en orina.
Evaluar la capacidad de excrecin urinaria. Si la funcin renal es normal y no hay ninguna
otra causa aparente, debe sospecharse un hipoaldosteronismo.
La gradiente transtubular de K (GTTK) permite una buena estimacin de la actividad de
aldosterona cuando la orina no est diluida y con sodio en orina >25 mEq/l.
GTTK = O/P de K : O/P Osmolar
En condicin de hipercalemia, un GTTK por debajo 7 y sobre todo bajo 5 permiten
plantear un hipoaldosteronismo que es necesario objetivar con medicin de aldosterona y
medicin de actividad de renina plasmtica.
Tratamiento
Hay tres medios para manejar una hipercalemia: Antagonizar su toxicidad a nivel de
membrana (calcio), estimular su entrada a la clula (HCO3-, insulina ms glucosa, beta2
agonista) y remocin del organismo (diurticos, dilisis, resinas de intercambio).
Hipercalemia severa. Requiere manejo inmediato.
Administracin de gluconato de calcio 10%: 0,5 a 1 cc/kg/dosis. Dosis mxima simple 10
cc que se puede repetir a los 5 minutos si persisten alteraciones ECG graves. El efecto es
209
inmediato pero de corta duracin. Debe ser seguido por medidas que estimulen su paso al
LIC.
Redistribucin interna.
1. Uso de beta2 agonistas como el salbutamol en nebulizacin 0,05 ml/kg/dosis por tres
veces o 2 puff x 3 veces cada 5 minutos disminuye la calemia en 90 minutos. En caso
necesario, la infusin de salbutamol intravenoso en dosis de 0,1-0,3 a/kg/min durante
una o dos horas tarda 30 minutos en provocar disminucin de calemia. Duracin 4 a 6
horas.
2. La administracin de 1 mEq/kg/dosis de NaHCO3- es til si existe acidosis metablica
moderada o severa. Al recuperar el pH, entra K a la clula disminuyendo la calemia en
0,6 mEq por cada 0,1 unidad que aumenta el pH. Su efecto se inicia alrededor de los
20 a 30 minutos y dura entre 4 a 6 hrs.
3. La infusin de glucosa ms insulina disminuye en 0,5 a 1,5 mEq/l la calemia al cabo de
una hora. Se administra 1 U de insulina cristalina por 4 a 5 gramos de glucosa en una
solucin de glucosa a 10%, con una velocidad de infusin de 10 ml/kg/hora durante 30
minutos. Uso con precaucin en RN y lactantes.
Utilizacin de resinas de intercambio (resin-Na o resin-Ca) en forma oral o enema de
retencin, intentando que permanezca en colon al menos 1 hora. Se utiliza 1 g/kg/dosis que
se puede repetir c/4-6 horas. Por cada mEq de K que retira, entrega 1-2 mEq de Na, lo cual
limita su uso cuando existe sobrecarga de volumen (usar resin-Ca). Cada dosis de 1 g/kg,
disminuye la calemia en 1 mEq/l. Discutible utilidad en agudo, pero efectivo para la remocin
crnica.
Cuando las medidas conservadoras son inefectivas, la dilisis es el mtodo ideal para remover
K. Se prefiere la hemodilisis porque la eliminacin es bastante ms rpida que la
peritoneodilisis. La dilisis es especialmente importante en pacientes con falla renal aguda
en estado hipercatablico. Los diurticos son tiles en la hipercalemia crnica 2 a
hipoaldosteronismo o cuando existe un defecto selectivo de secrecin de K. En insuficiencia
renal generalmente no hay respuesta.
Hipercalemia moderada: Utilizar medidas de redistribucin interna y resinas de intercambio.
Hipercalemia leve: Se puede manejar solo con resinas de intercambio (Kayexalate).
BIBLIOGRAFA
1. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Seccin III. Abordaje fisiolgico de trastornos electrolticos y
cido-base. Hipopotasemia. 836-87. Marbn Libros, Quinta edicin, 2002.
2. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Seccin III. Abordaje fisiolgico de trastornos electrolticos y
cido-base. Hiperpotasemia. 888-930. Marbn Libros, Quinta edicin, 2002.
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2007; 72: 397-410.
210
Alteraciones metabolismo cido-base

Enrique lvarez L.
El normal funcionamiento de la clula requiere una concentracin estable de hidrogeniones

en el lquido extracelular, la que en condiciones habituales alcanza a 40 nm/L, que corresponde
a un pH de 7,4. La mantencin de estos valores con una escasa variacin a pesar de la continua
carga cida o alcalina diaria, se consigue a travs de complejos mecanismos que incluyen:
- Tamponamiento qumico en el LEC (HCO3-).
- Tamponamiento qumico en el LIC (buffers intracelulares: Hemoglobina, protenas,
complejos de fosfatos orgnicos, apatita del hueso etc.).
- Regulacin respiratoria (pCO2).
- Regulacin renal (conservacin de HCO3- y excrecin de bases e hidrogeniones).
La situacin del equilibrio cido-base se puede expresar a travs de la concentracin de los
componentes del sistema buffer ms abundante en el extracelular: bicarbonato/cido carbnico. De acuerdo a la frmula de Henderson-Hasselbalch:
pH = 6,1 + log ([HCO3-] / [0,03 x pCO2] (Ec 1)
En clnica, se utiliza por su simplicidad, la ley de accin de masas que define la
concentracin de H+:
[H+] = 24 x pCO2/ [HCO3-] (Ec 2)
donde la pCO2 representa el componente respiratorio de la ecuacin y el HCO3- el componente
metablico. Un aumento en la concentracin de H+ (o disminucin del pH) define un cuadro de acidosis
y una disminucin de ella (o aumento del pH) un cuadro de alcalosis. La alteracin primaria que
provoca el cuadro (variaciones en la pCO2 o en la concentracin de HCO3-, le otorgan la calidad de
respiratoria o metablica, determinando as las cuatro alteraciones cido-base cardinales: Un aumento
de la pCO2 generar una acidosis respiratoria y su disminucin una alcalosis respiratoria, en cambio un
aumento en la concentracin de HCO3- generar una alcalosis metablica y su disminucin una acidosis
metablica. El propsito de esta gua es analizar el diagnstico y manejo de los cuadros metablicos
que afectan el equilibrio cido-base: Acidosis metablica y alcalosis metablica.
De la ecuacin 2, se desprende que la situacin cido-base de un individuo puede
graficarse claramente conociendo pH, pCO2 y HCO3-.
Compensaciones
Para evitar la disfuncin de los sistemas y de los mecanismos enzimticos intracelulares, el
organismo trata de minimizar los cambios en la concentracin de H+, de modo que de acuerdo
a la Ec. 2, cada vez que vare el numerador, el denominador debe variar en la misma direccin
y viceversa, as por ejemplo cuando la concentracin de HCO3- disminuya, tambin debe
disminuir la pCO2, y a la inversa cuando la concentracin de HCO3- sube, tambin lo hace la
pCO2, de modo de mantener la concentracin de H+ lo ms cercano a lo normal. Estas
compensaciones son parciales, nunca llevan el pH a cifras normales y nunca
sobrecompensan; son predecibles y su estimacin permite establecer si se trata de trastornos
puros o trastornos mixtos (ej.: acidosis metablica con alcalosis respiratoria).
211
Tabla 1. Compensaciones
Acidosis metablica
Alcalosis metablica
? HCO3B HCO3-
Acidosis respiratoria
Aguda
Crnica
B pCO2
Alcalosis respiratoria
Aguda
Crnica
? pCO2
? pCO2 1,2 mm x ? 1 mEq HCO3B pCO2 0,7 mm x B 1 mEq HCO3B HCO3- 1 mEq x B 10 mm pCO2
B HCO3- 3,5 mEq xB 10 mm pCO2
? HCO3- 2 mEq x ? 10 mm pCO2
? HCO3- 4 mEq x ? 10 mm pCO2
El conocimiento de estos valores permite definir si el trastorno es puro o es mixto. Por

ejemplo en una acidosis metablica, toda vez que el HCO3- caiga a 10 mEq/l (es decir disminuya
en 14), la pCO2 esperable ser 40 - (14 x 1,2) = 23,2. Todos los valores as calculados tienen un
rango de () 2-3, de modo que en el ejemplo anterior la pCO2 puede variar entre 26,2 y 20,2. Una
disminucin de la pCO2 por bajo 20 mmHg, significar que existe una acidosis metablica ms
una alcalosis respiratoria agregada y habr que buscar la causa que la pueda generar
(compromiso SNC, sepsis por Gram negativo etc). Si la pCO2 est sobre 26, la interpretacin es
que la compensacin respiratoria es insuficiente, y si es superior a 40 mm existe una acidosis
mixta (metablica ms una acidosis respiratoria).
Estudio bsico para el diagnstico cido-base
Anamnesis dirigida buscando antecedentes de diarrea, vmitos, crecimiento, poliuria,
calambres, patologa neurolgica, cardiopatas congnitas, presencia de litiasis renal o
nefrocalcinosis, funcin renal, antecedentes familiares, etc.
Evaluacin inicial de laboratorio mnima con los exmenes tomados en forma simultnea.
Gasometra (venosa, en situaciones especiales puede ser necesario muestra arterial).
Electrolitos plasmticos (clculo de anin gap en una acidosis metablica, necesario para el
diagnstico diferencial y para el tratamiento. Evaluacin de los niveles de K y Cl).
Electrolitos urinarios en muestra aislada de orina (evaluacin de la capacidad de acidificacin
distal).
Interpretacin de exmenes
Aunque el pH, pCO2, y HCO3- tienen un rango de normalidad, la situacin cido-base debe
ser analizada desde un valor de pH de 7,40, pCO2 de 40 mm y HCO3- de 24 mEq/l con una
secuencia establecida:
El pH define el trastorno primario: Acidosis o alcalosis.
La valoracin de las cifras de HCO3- y de la pCO2 que expliquen el trastorno primario,
definen si se trata de una alteracin metablica o respiratoria.
Calcular anin gap plasmtico: Na+ - (HCO3- + Cl-) (valor normal = 12 4). Este valor
normal es diferente para cada laboratorio y depende exclusivamente de los valores de los
electrolitos plasmticos considerados normales para ese laboratorio). Permite establecer si
se trata de una acidosis metablica con anin gap normal (por prdida de HCO3-) o aumentado
(por ganancia de hidrogeniones), ambos grupos con causas y mecanismos de generacin
diferentes y con un manejo tambin diferente.
Calcular compensacin respiratoria para definir si es un trastorno puro o mixto.
En una acidosis metablica con anin gap aumentado se debe establecer el comportamiento de los
delta: Delta del anin gap (anin gap - 12) / delta del HCO3- (24 - HCO3-). En una carga cida
aguda, ms del 60% de esa carga se tampona dentro de la clula, por ello el delta del anin gap (que
212
est reflejando la magnitud de la carga cida) es siempre mayor (o a lo menos igual) que el delta del
HCO3- (que est reflejando el consumo del buffer extracelular ocupado en tamponar la fraccin de
la carga cida neutralizada en el LEC). El valor normal de esta relacin delta del anin gap/delta del
HCO3- es entre 1-2. Una relacin menor de 1 sugiere que hay agregada una acidosis por prdida de
HCO3- (por ejemplo una acidosis lctica agregada a una acidosis por prdidas digestivas) y una
relacin sobre 2 expresa la existencia de una alcalosis metablica previa.
Calcular gap urinario: (Na u + K u) - Cl u. Expresa la capacidad de acidificacin distal y es
una medicin indirecta de la excrecin de amonio dado que ste se elimina como cloruro de
amonio. En condiciones de acidosis metablica el gap urinario debe ser claramente negativo
y un gap de 0 o positivo sugiere una alteracin en la produccin de amonio y por consiguiente
un origen renal de la acidosis metablica. Para su adecuada interpretacin, requiere que el
rin no est en situacin de ahorro renal de sodio (Na u sobre 20 mEq/l) y por consiguiente
de Cl, lo que limita la excrecin de amonio.
Acidosis metablica
La acidosis metablica (AM) es un trastorno del equilibrio cido-base que se caracteriza
por un aumento en la concentracin de hidrogeniones o cada del pH, disminucin del HCO3plasmtico y una disminucin compensatoria en la pCO2.
Clasificacin: Las causas ms frecuentes de acidosis metablica en pediatra son las provocadas
por prdida de HCO3- en cuadros de diarrea aguda y las secundarias a hipoxia tisular por mala
perfusin en los pacientes severamente deshidratados o en shock, con ganancia de cido lctico.
El anin gap representa la diferencia entre los cationes no medidos y los aniones no medidos en el
plasma y su valor medio es 12 (8 - 16). Las AM se pueden clasificar en AM con anin gap normal,
llamadas tambin hiperclormicas, y que se caracterizan por prdida de bicarbonato, y AM con anin
gap aumentado en que existe ganancia de hidrogeniones y no existe prdida de bicarbonato, su
disminucin en el plasma se debe a que est siendo utilizado en tamponar esta carga cida. Una vez que
esta carga cida se remueve (mejora de la perfusin en las acidosis lctica, metabolizacin de cetocidos
en la cetoacidosis diabtica por ejemplo), el HCO3- es liberado normalizando su nivel en sangre.
Causas de acidosis metablica con anin gap normal
Con hipokalemia
Diarrea, fstula intestinal, abuso de laxantes
Acidosis tubular renal proximal y distal (tipo 1)
Con hiperkalemia
Acidosis tubular renal tipo IV
Uropata obstructiva
Hipoaldosteronismo
Falla renal precoz
Drogas (inhibidores de la convertasa, AINES, espironolactona, ciclosporina etc.)
Administracin de soluciones ricas en cloro
Causas de acidosis metablica con anion gap alto
Acidosis lctica tipo A (con hipoxia tisular): Shock, insuficiencia respiratoria, sepsis, anemia
severa, hemorragia severa, intoxicacin por CO etc.
Acidosis lctica tipo B (sin hipoxia tisular): Insuficiencia heptica, defectos enzimticos,
leucemia, convulsiones, quemaduras etc.
Cetoacidosis
Falla renal (aguda y crnica)
Txicos (etilenglicol, metanol, saliclicos, propilenglicol etc.)
213
Clnica: Las manifestaciones clnicas son inespecficas y comprometen fundamentalmente

el rea cardiovascular: Disminucin del gasto cardaco, arritmias, hipotensin por baja
resistencia vascular perifrica, hipertensin pulmonar, resistencia a catecolaminas, compromiso de conciencia, aumento de la afinidad del oxgeno por la hemoglobina, aumento del calcio
inico, hiperkalemia, etc.
La relacin pH-potasio es bastante compleja. En las AM agudas, ms del 60% de la carga
cida se tampona dentro de la clula, hay entrada de protones a la clula y para mantener la
electroneutralidad es necesario que salgan cargas positivas hacia el LEC, fundamentalmente Na
y K. La proporcin de salida de K es variable, entre 0,2 y 1,7 mEq por cada 0,1 que disminuye el
pH, con un promedio (convencional) de 0,6 mEq por cada 0,1 que baja el pH. Sin embargo en las
AM orgnicas (lctica, cetoacidosis) el anin entra a la clula acompaando al protn, de modo
que no es necesario la salida de la misma proporcin de K, estimndose que en este tipo de
acidosis por cada 0,1 que desciende el pH, el K aumenta en el LEC entre 0,1 y 0,2 mEq/l.
Tratamiento: Los principios generales son:

Tratar la causa.
Asegurar perfusin tisular perifrica adecuada (expandir cuando sea necesario) y oxigenacin.
Considerar uso de bicarbonato de sodio en AM con anin gap normal, con pH menor de 7,2
de acuerdo a situacin clnica, tipo de AM y severidad.
Calcular dficit de bicarbonato: El uso de bicarbonato debe ser calculado slo para las primeras
6 a 12 horas y luego ir adecundolo a la gasometra dado la multiplicidad de factores que
intervienen en su recuperacin. El aporte inicial puede calcularse con la frmula.
Dficit HCO3- = (12 - HCO3- medido) x agua corporal total
donde 12 representa el nivel adecuado de bicarbonato que debe ser alcanzado en las primeras
horas para evitar sobrecorreccin.
Si de acuerdo a la situacin clnica se requiere la utilizacin de bolos de bicarbonato, no administrar
ms de 0,5 mEq/kg de bicarbonato y repetir a los 15 minutos si es necesario, a fin de evitar un
cambio brusco de pH que puede provocar complicaciones graves como hipernatremia,
hipokalemia, disminucin del Ca inico, alcalosis de rebote y acidosis intracelular paradojal.
En general, las AM con anin gap aumentado no requieren uso de bicarbonato, salvo el
necesario para elevar el pH a nivel seguro (7,15) en la etapa inicial.
Situaciones especiales:
Cetoacidosis diabtica: Su manejo es aporte de volumen e insulina. Slo si el pH es menor
a 7,0, las guas de manejo recomiendan uso de bicarbonato.
Insuficiencia renal crnica y acidosis tubular renal: Mantener bicarbonato plasmtico sobre
22 mEq/l.
BIBLIOGRAFA
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March 5, 2008 as doi: 10.1681/ASN.2007121329 JASN Express.
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Pediatr (Rio J ) 2007; 83 (2 Suppl): S11-21.
214
Alcalosis metablica
Jean Grandy H.
La alcalosis metablica (AlcM) se caracteriza por presentar un aumento del pH en sangre

arterial, producto de un aumento primario del bicarbonato (HCO3-) en plasma, acompaado
habitualmente de una elevacin compensatoria de la pCO2.
La AlcM severa (pH >7,6) puede producir trastornos graves en diferentes sistemas:
Cardiovascular: Vasoconstriccin arteriolar. Disminucin del flujo coronario. Predisposicin
a arritmias.
Respiratorio: Hipoventilacin con hipercapnia e hipoxemia.
Metablico: Estimulacin de la gliclisis anaerbica y produccin de cidos orgnicos.
Hipocalemia, hipomagnesemia, hipofosfemia y disminucin del calcio inico.
Neurolgico: Disminucin del flujo cerebral. Letargia. Sopor. Tetania. Convulsiones.
Fisiopatologa
En la generacin de AlcM se requiere un balance positivo de base y un factor que la
mantenga:
Generacin de alcalosis:
1. Ganancia de bicarbonato por un aumento del ingreso de base: HCO3-, citrato o anticidos,
en el contexto de un lquido extracelular disminuido (LEC) o una velocidad de filtracin
glomerular (VFG) disminuida.
2. Prdida de hidrogeniones por va gastrointestinal: Vmitos o succin por sonda
nasogstrica.
3. Prdida de hidrogeniones por va renal: Secrecin de protones en tbulo distal secundario
a hiperaldosteronismo.
Mantencin de la alcalosis:
1. Disminucin significativa de la velocidad de filtracin glomerular (VFG) que disminuya
la carga filtrada de HCO3- y que no sea capaz de manejar una sobrecarga de base.
2. Disminucin de volumen circulante efectivo. Se estimula el eje renina angiotensina
provocando hiperaldosteronismo 2 que aumenta la secrecin de protones a nivel de
tbulo distal impidiendo la retencin de cidos.
3. Deplecin de potasio. En hipocalemia el potasio sale de la clula al LEC y se intercambia
con H+. La clula se acidifica y se incrementa la excrecin de hidrogeniones como
cloruro de amonio hacia el lumen del tbulo distal.
4. Deplecin de cloro. Siendo el principal anin acompaante del sodio, en condicin de
deplecin de volumen su dficit se acompaa de mayor secrecin de protones para
mantener electroneutralidad.
En la AlcM cuando se asocia deplecin de volumen o dficit de cloro y K, los
hidrogeniones no se pueden conservar en el plasma y el pH en orina es cido pese a existir un
pH plasmtico elevado. Este fenmeno se conoce como aciduria paradojal.
215
Etiologa y diagnstico
La etiologa de la AlcM se puede sospechar con la historia clnica, el antecedente de
prdida de HCl por vmitos, deshidratacin o el uso de diurticos de asa. La gasometra
confirma el diagnstico y se estima que por cada 1 mEq de HCO3- que se gana, la pCO2 se
eleva en 0,7 mmHg.
La compensacin respiratoria no es eficiente en la regulacin del pH y la pCO2 no sube
ms all de 55 a 60 mmHg. Valores superiores orientan a una acidosis respiratoria agregada.
Los electrolitos plasmticos (ELP) suelen mostrar hipocloremia e hipocalemia. La evaluacin
se complementa con el estado de hidratacin y del volumen circulante efectivo. Esto lo
conseguimos a travs de los signos clnicos de hipovolemia y la medicin de Na y/o cloro en
muestra aislada de orina.
Las causas de AlcM se pueden agrupar segn el cloro en muestra de orina aislada:
Cl o <20 mEq/l
Existe deplecin de Cl. Adecuado manejo renal y buena respuesta al uso de NaCl.
Vmitos profusos (estenosis hipertrfica del ploro). Drenaje gstrico
Uso de diurticos (tardo)
Alcalosis de contraccin
Clorhidrorrea congnita
Fibrosis qustica
Alcalosis poshipercpnica
Cl o *20 mEq/l
Existe deplecin de Cl por prdida renal primaria o asociada. Cursan con resistencia al uso
de NaCl.
Hiperaldosteronismo primario
Uso de diurticos (inicial)
Deplecin grave de K+
Sndrome de Bartter, S. de Liddle, S. de Gitelman
S. de Cushing
Los pacientes con sndrome de Bartter tienen AlcM hipoclormica, hipocalmica con
cifras tensionales normales. Aqu existe un defecto gentico de canales de cloro. Se acompaa
de una hiperplasia del aparato yuxtaglomerular con niveles elevados de renina y aldosterona,
sin embargo, por la presencia de altos niveles de prostaglandinas se anula este efecto evitando
la aparicin de hipertensin arterial (HTA). Por su parte el sndrome de Liddle y el
hiperaldosteronismo primario cursan con HTA.
Tratamiento
En alcalemias severas, la idea es lograr una correccin inicial que permita llevar el pH
por debajo de 7,55, reduciendo el bicarbonato plasmtico a niveles por debajo de 40 mEq/
l.
AlcM cloruro sensible:
Reexpansin del volumen circulante efectivo a travs de la administracin de soluciones
con NaCl y la correccin del dficit de K+.
AlcM cloruro resistente:
Siempre evaluar y corregir hidratacin si procede. Generalmente cursan con normo o
hipervolemia.
216
Tratar la causa de base removiendo la fuente de mineralocorticoides.

Intentar antagonizar el efecto de mineralocorticoides con diurticos ahorradores de K+
como la espironolactona (1-3 mg/kg/d) o amiloride.
Restriccin de sodio y correccin del dficit de K+ si procede.
Medicin y reposicin de magnesio que acompaa a veces a la hipocalemia.
BIBLIOGRAFA
1. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Seccin III. Abordaje fisiolgico de trastornos electrolticos de
cido-base. Alcalosis Metablica. 551-577. Marbn Libros, Quinta edicin, 2002.
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3. Laski ME, Sabatini S. Metabolic alkalosis, bedside and bench. Semin Nephrol 2006 Nov; 26(6): 40421. Review.
217
CAPTULO 7 - ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

Laringitis aguda
Andrs Koppmann A.
Definicin
Tambin llamada laringitis obstructiva, croup o laringotraqueobronquitis.
Inflamacin aguda de origen infeccioso (viral), de localizacin preferentemente subgltica
que puede producir obstruccin inspiratoria de severidad variable. En el nio, la regin
subgltica, a nivel del cricoides es el punto de mxima estrechez en la va area extratorcica.
A este nivel la inflamacin y el edema vasognico condicionan la obstruccin inspiratoria.
Constituye la causa ms frecuente de obstruccin de la va area superior en la infancia y
los sntomas cardinales son: disfona, tos perruna, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria
de grado variable.
Etiologa
En el 90% de los casos es producida por virus respiratorios. El ms comn es virus
parainfluenza (75% virus parainfluenza tipo I). Otros agentes involucrados son virus influenza
A y B (el grupo A asociado a infeccin respiratoria baja y evolucin ms severa), virus
respiratorio sincicial, adenovirus, metapneumovirus y Mycoplasma pneumoniae.
Epidemiologa
Tiene predominio estacional que coincide con la mayor circulacin de virus parainfluenza
(otoo e inicio de invierno). Se presenta entre los 6 meses y 3 aos de edad y es ms frecuente en
varones (2:1). La transmisin del virus es por contacto directo y gotitas.
Cuadro clnico
Luego de un periodo catarral (coriza y fiebre baja) de 2 a 3 das, aparece la triada tpica
caracterizada por disfona, tos perruna y estridor. De acuerdo al progreso de la obstruccin
puede existir dificultad respiratoria (polipnea, retraccin de partes blandas), cianosis, palidez
y compromiso sensorial (signo de extrema gravedad). El examen pulmonar es usualmente
normal. En etapas ms severas existe disminucin del murmullo pulmonar a la auscultacin.
Diagnstico
Es clnico y en la mayora de los casos no es necesario realizar exmenes. En pacientes que
se hospitalizan se puede precisar la etiologa con inmunofluorescencia viral. En caso de duda,
la radiografa anteroposterior y lateral de cuello con tcnica de partes blandas muestra
estrechamiento subgltico con trquea en zanahoria (signo del lpiz) y epiglotis normal. En
epiglotitis sta se visualiza engrosada como un dedo pulgar. Puede ser til un esofagograma en
caso de sospechar compresin extrnseca. El estudio endoscpico de la va area est indicado
en caso de sospecha de cuerpo extrao, edad de presentacin inhabitual (menores de 6 meses
y mayores de 6 aos), dismorfias craneofaciales, falta de respuesta al tratamiento mdico y
estridor posextubacin o extubacin fallida cuando el paciente ha requerido ser intubado.
218
Obstruccin supragltica
Infecciosa: Epiglotitis, absceso retrofarngeo, absceso periamigdaliano, sndrome
mononuclesico.
No infecciosa: Cuerpo extrao, laringomalacia, laringitis qumica, trauma, angioedema,
ingestin de custicos.
Obstruccin subgltica
Infecciosa: Traqueitis bacteriana.
No infecciosa: Cuerpo extrao, laringotraqueomalacia, compresin extrnseca de la va area
(anillo vascular, bocio, higroma qustico), malformaciones congnitas (estenosis subgltica congnita, hendidura laringotraqueal), estenosis subgltica adquirida posextubacin, croup espasmdico.
Evaluacin de severidad
Es importante para definir el tratamiento y monitorizar la respuesta al mismo. La Norma
Tcnica del Ministerio de Salud, clasifica la severidad de la laringitis en 4 grados:
Grado I:
Disfona (tos y voz), estridor inspiratorio leve e intermitente que se acenta con el
esfuerzo (llanto).
Grado II: Disfona (tos y voz), estridor inspiratorio continuo, tiraje leve (retraccin
supraesternal o intercostal o subcostal).
Grado III: Disfona (tos y voz), estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje intenso, signos de
hipoxemia (palidez, inquietud, sudoracin, polipnea), disminucin del murmullo
pulmonar.
Grado IV: Fase de agotamiento, disfona, estridor continuo, tiraje intenso, palidez,
somnolencia, cianosis, aparente disminucin de la dificultad respiratoria.
Tratamiento
Medidas generales: Ambiente tranquilo, tranquilizar a los padres, nio en posicin
cmoda, no tomar exmenes, rgimen lquido fraccionado, antipirticos segn necesidad,
observacin de progresin de signologa obstructiva y control.
Tratamiento farmacolgico: Oxgeno, corticoides sistmicos y nebulizados, adrenalina
nebulizada.
Oxgeno: Indicado para mantener saturacin sobre 95% o ante dificultad respiratoria
importante. Debe ser administrado en posicin cmoda.
Corticoides: Constituyen la terapia central del croup viral. Son eficaces en mejorar los
sntomas de croup a las 6 y 12 horas despus de su administracin, disminuir el nmero de
consultas y/o readmisiones, reducir la duracin de la estada hospitalaria y disminuir la
necesidad de adrenalina.
Adrenalina nebulizada: Estimula receptores adrenrgicos de la membrana de mucosa
subgltica, produciendo vasoconstriccin local y disminucin del edema vasognico. Es
eficaz en disminuir los sntomas del croup ya a los 10 minutos de administrada. Su efecto
mximo se alcanza a los 30 minutos y desaparece a las dos horas. Los sntomas pueden
reaparecer despus de ese periodo, situacin que es conocida como efecto rebote.
Adrenalina corriente ha demostrado ser tan efectiva y segura como adrenalina racmica.
Dosis a nebulizar: 4 ml sin diluir en mayores de 2 aos y la mitad en los menores.
Dado que su efecto se alcanza ms rpido que los corticoides, se recomienda siempre usar
ambas terapias de modo que la adrenalina acte como rescate mientras comienza el efecto
corticoesteroidal. No debe ser utilizada por horario, sino que segn respuesta clnica.
219
Otras terapias
Aire humedecido: Escasa evidencia.
Heliox: Alternativa en croup severo.
AINEs: Slo como antipirtico.
Tratamiento segn grados de severidad
Grado I:
Manejo ambulatorio. Medidas generales descritas.
Grado II:
Manejo inicial en servicio de urgencia resolvindose su destino segn respuesta al
tratamiento. La gran mayora puede ser enviado a domicilio con control en 12 a 24
hrs. Adrenalina nebulizada + dexametasona 0,15-0,3 mg/kg IV-IM o betametasona
oral (igual dosis). Observar por 2 a 3 hrs (efecto rebote).
Grado III-IV: Hospitalizacin inmediata. Oxigenoterapia. Adrenalina nebulizada +
dexametasona 0,6 mg/kg IV-IM o betametasona (igual dosis y va). Definir
intubacin y traslado a UCIP segn respuesta.
Intubacin
0,5%-1,5% de los pacientes hospitalizados requieren intubacin. Est indicada en distrs
respiratorio severo, cianosis, compromiso de conciencia, agotamiento y necesidad de dosis
repetidas de adrenalina.
Hospitalizacin
Presentacin severa al ingreso, persistencia y/o recurrencia de sntomas respiratorios dos
horas despus de la terapia (adrenalina y corticoides).
Evolucin
A partir del uso generalizado de corticoides en los servicios de urgencia desde los aos 90,
la tasa de hospitalizacin se redujo hasta en 80% en algunas series. La evolucin es
autolimitada en la gran mayora de los casos, resolvindose completamente el cuadro en 5 a 7
das.
BIBLIOGRAFA
1. Amir L, Hubermann H, Halevi A, Mor M, Mimouni M, Waisman Y. Oral betamethasone versus
intramuscular dexamethasone for the treatment of mild to moderate viral croup. Pediatr Emerg Care
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Cochrane Database Syst Rev. 2011 Jan 19; (1): CD00195.
220
Neumona adquirida en la comunidad

Definicin
Infeccin aguda del parnquima pulmonar que puede comprometer alvolos, intersticio o
ambos, cuya etiologa es habitualmente viral, bacteriana o mixta en un paciente
inmunocompetente, al menos 14 das previo al inicio de los sntomas. En caso de estar
hospitalizado, la neumona debe presentarse antes de transcurridos 4 das desde su admisin.
Etiologa
40%-60% de los casos no se identifica el agente causal. La edad es el mejor predictor de
etiologa.
Periodo neonatal: Streptococcus grupo B, E. coli, Listeria monocytogenes, anaerobios, menos
frecuente virus Herpes y CMV.
2 a 12 semanas: Chlamydophila trachomatis.
1 mes - 2 aos: Viral: VRS, influenza, parainfluenza, rinovirus, ADV.
Preescolar y escolar: Streptococcus pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae (sospechar
ante cuadro de tos persistente y antecedentes de familiares con cuadro similar).
Agente etiolgico
El cuadro siguiente entrega una orientacin
Virus
VRS
ADV (*)
Influenza(*)
Parainfluenza
Bacterias
S. pneumoniae
Mycoplasma
Haemophilus Influenzae
Staphylococcus
Str. Grupos B y D
Gram (-)
Chlamydia trachomatis
Chlamydia pneumonie
RN
1-3 M
4-24 M
Preesc.
Escolar
+++
+
+
+
+
++++
++
++
+
+
+
+
+
+
+
++
+++
+++
+
-
+
+
+
+
+
+
++
-
++
+
+
+
-
++++
++
+
-
++++
++++
+
+
(*) varan de un ao a otro segn genio epidmico.
Diagnstico
1. Historia clnica: Fiebre, tos, y dificultad respiratoria, compromiso del estado general, nuseas
o vmitos, mialgias. En el menor de 3 meses puede predominar hipotermia, apnea, polipnea,
221
diarrea y rechazo alimentario. En lactantes: Compromiso del estado general, polipnea, rechazo
alimentario, retraccin torcica, aleteo nasal. En preescolar y escolar puntada de costado,
dolor torcico o dolor abdominal, calofros.
2. Examen fsico: Vara segn la edad.
- Lactantes: Fiebre, compromiso del estado general, polipnea, quejido, retraccin torcica,
aleteo nasal, espiracin prolongada, sibilancias, crepitaciones. Signo de condensacin
es un hallazgo infrecuente.
- Preescolar y escolar: Fiebre, taquipnea, signos de condensacin; matidez, crepitaciones,
broncofona, soplo tubario. Si hay compromiso pleural: soplo pleurtico.
En las primeras 48 horas, un examen fsico normal, no descarta neumona.
Taquipnea: 0-2 m: >60/min; 2m-12m >50/min; 1-5 aos >40/min; + 5 aos >30/min.
3. Laboratorio:
- Rx trax AP y lateral: No existe un patrn clsico que defina etiologa.
- Permite confirmar diagnstico: Imagen de condensacin, con o sin reaccin pleural,
infiltrado intersticial peribronquial o mixto. Util para descartar complicaciones
(atelectasias, derrames, neumonas supurativas) y controlar evolucin.
- Saturometra de pulso: Para evaluar insuficiencia respiratoria.
- Gases venosos si sospecha retencin de C02.
- Hemograma, VHS, PCR.
- Tcnicas de deteccin viral y atpicos: Inmunofluorescencia, Elisa, RCP para M
pneumoniae, C pneumoniae.
Lactante menor: Septicemia, meningitis.
Preescolar y escolar: Apendicitis aguda.
Neumona de etiologa no infecciosa: Inhalacin de hidrocarburos, aspiracin de contenido
gstrico, lpidos.
Pacientes inmunodeficientes: Considerar P. jirovecii, TBC, hongos, CMV.
Pacientes con neumona recurrente o atelectasias en la misma zona del pulmn considerar:
Aspiracin de cuerpo extrao, malformacin pulmonar.
Pacientes con neumona recurrente o atelectasias en diferentes zonas considerar: Fibrosis
qustica, aspiracin crnica, inmunodepresin.
Criterios de hospitalizacin
Menor de 3 meses: Riesgo de apnea o paro cardiorrespiratorio.
Mala respuesta a tratamiento.
Apariencia de cuadro grave: Inestabilidad hemodinmica, estado de conciencia alterado,
convulsiones.
Necesidad de oxigenoterapia (saturacin <93%).
Vmitos y deshidratacin que complique tratamiento oral.
Insuficiencia respiratoria parcial o total.
Neumona complicada.
Riesgo social.
Factores de riesgo asociados a evolucin ms severa: Historia reciente de infeccin
respiratoria alta, exposicin a tabaco ambiental, enfermedad subyacente cardiopulmonar,
inmune o neuromuscular, hospitalizacin reciente (ltimos 3 meses), desnutricin, nivel
socioeconmico bajo, prematuridad, fibrosis qustica.
Tratamiento
222
1. Medidas generales: Hidratacin adecuada, antipirticos, broncodilatadores en caso de

obstruccin bronquial concomitante. Los antitusivos estn contraindicados. Kinesiterapia
slo se debe indicar en presencia de complicacin como atelectasia o sndrome bronquial
hiperseretor sobreagregado.
2. Oxgeno: Mantener saturacin sobre 94%, no sobrepasar 97%. Educacin a los cuidadores
respecto de la evolucin esperable y complicaciones posibles.
3. Tratamiento antibitico: La mayora son virales, no requieren antibiticos. La eleccin se
basa en la edad del paciente, la presentacin clnica, el patrn de resistencia local. Va de
administracin oral ha demostrado ser igualmente eficaz que la va parenteral.
Tabla 2. Tratamiento antibitico para la NAC segn grupos de edad
Grupo de edad
TTO Ambulatorio
TTO Intrahospitalario
RN y menor de 1 mes
Hospitalizar
Ampicilina + cefalosporina 3 generacin

Alternativa: AmpicilinaSulbactam 200mg/kg/d c/6 hr
1 mes a 6 meses
Hospitalizar menor 3 meses

Chlamydia Trachomatis:
Eritromicina: 50 mg/kg/da x 21 das
Bordetella Pertusis: Eritromicina 50 mg/kg/d
c/6 hr x 7 das
Ampicilina 200mg/kg/d c/6hr ev x 7das

o Ampicilina-Sulbactam (igual dosis)
Fracaso tratamiento (48-72 hr):
Cefotaxima 150 mg/kg/d c/6-8hr
hasta estabilizacin luego betalactmico x 7 das
Estafilococcus aureus:
Cloxacilina150-200 mg/kg/d c/6hr ev x 15 das
6 meses a 4 aos
Amoxicilina 80-100 mg/kg/d v.o c/12 hr

por 7 das
Sospecha Mycoplasma o Chlamydophila:
Claritromicina: 15 mg/kg/d c/12 hr x 10 das
Azitromicina: 10 mg/kg/d x 5 das
Mala tolerancia oral:

PNC sdica 250.000 UI/k/d
c/6 hr ev pasar a Amoxicilina vo x 7 das
Mala respuesta en 48 hrs:
Cefotaxima 150 mg/kg/d
c/6hr ev hasta estabilizacin
luego betalactmico x 7 das
5 a 15 aos
Amoxicilina 50-80 mg/kg/d c/8 hr vo x 7 das

Si sospecha germen atpico:
Claritromicina 15 mg/kg/d c/12 por 10 das
D max 1 gr/da
Azitromicina 10 mg/kg/da en una dosis diaria
x 5 das. D max 500 mg/da
Mala tolerancia oral: PNC sdica

Fracaso tratamiento: Cefotaxima ev
Si sospecha Estafilococcus aureus:
Cloxacilina 150-200 mg/kg/d hasta
cada de fiebre,
luego flucloxacilina 100 mg/kg/d c/8hr,
completar 15-21 das
Etiologa conocida
1. Streptococcus pneumoniae:
- Sensible o sensibilidad intermedia a PNC: 250.000 U/k/d c/6 hrs, pasar a tratamiento
oral lo antes posible con amoxicilina, completar 7 das.
- Sensibilidad intermedia con mala respuesta clnica: Cefotaxima 150 mg/kg/d c/6-8 hr
completar 7 das, eventual cambio a cefalosporina 2 generacin vo.
- Resistente a penicilina: Cefalosporina 3 generacin doblando la dosis usual.
- En resistencia a cefalosporina agregar rifampicina 20 mg/kg/d c/12 oral o vancomicina
40 mg/kg/ c/6 ev.
- En casos excepcionales y de importante gravedad (shock) considerar uso de vancomicina.
2. Staphilococcus aureus: Cloxacilina 150-200 mg/kg/d e.v. c/6, pasar a vo con flucloxacilina
100 mg/kg/d c/8 hrs por 15 a 21 das. Estafilococo resistente: Vancomicina.
223
3. Haemophylus influenzae: Ampicilina, ampi-sulbactam, cefotaxima o ceftriaxona y ajustar

segn susceptibilidad.
4. Mycoplasma pneumoniae: Eritromicina o claritromicina por 14 das o azitromicina por 7 das.
5. Chlamydia pneumoniae: Eritromicina o claritromicina por 21 das o azitromicina x 5 das.
6. Klebsiella pneumoniae: Amikacina 15 c/24 hrs. En neumona grave bacterimica o con
recuento significativo sobre 106 UFC en aspirado traqueal asociar cefalosporina 3 generacin
por 10-14 das.
7. Pseudomonas aeruginosa: Ceftazidima 150 mg/kg/d + amikacina (dosis nica) x 10-14
das. Exepcionalmente cefepime (Maxipime) 150 mg/kg/d c/8 hr.
8. Anaerobios: PNC sdica 500.000 UI/kg/d c/6 hrs. + cloranfenicol 100 mg/kg/d. Alternativa:
Ampicilina-sulbactam o clindamicina 40 mg/kg/d e.v. inicial, despus v.o. hasta completar
2-3 semanas.
En pacientes ambulatorios citar para control a las 48 horas o antes en caso de
agravamiento, dificultad respiratoria progresiva, rechazo alimentario, intolerancia al tratamiento, fiebre alta persistente, compromiso sensorial.
Tratamiento en paciente de aspecto grave desde ingreso
Lactante y preescolar: Cefotaxima 150-200 mg/kg/d c/6-8 hrs e.v + cloxacilina 100 mg/kg/
d c/6 hrs e.v. Dada la ausencia de etiologa estafiloccica en ltimos aos retirar cloxacilina
a los 2-3 das si no se confirma su sospecha.
Escolar: Asociar macrlido hasta confirmar etiologa.
Pacientes con factores de riesgo y neumona por virus influenza usar dentro de las primeras
72 hrs oseltamivir: 0-1 mes: 2 mg/gk/dosis c/12; 1 a 3 meses: 2,5 mg/kg/dosis; >3 meses: 3
mg/kg/dosis c/12 hrs, siempre por 5 das. Indicar profilaxis familiar.
Criterios de traslado a UTI
Insuficiencia respiratoria global.
Insuficiencia respiratoria parcial con signos rpidos de agotamiento.
Compromiso multisistmico.
Complicaciones
Derrame pleural, neumotrax, derrame pericrdico, miocarditis, septicemia, atelectasia,
neumatocele, necrosis y absceso pulmonar.
BIBLIOGRAFA
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in children: a randomised equivalence trial. Lancet 2008; 371: 49-56.
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from viral pneumonia in chidren. Pediatric Pulmonology 2006; 41: 331-7.
224
Neumona complicada
Definicin
Neumona que no responde a tratamiento habitual. Aproximadamente el 40% de las
neumonas que requieren hospitalizacin presentan derrame pleural.
Tipos de complicaciones
1. Derrame pleural: Se puede clasificar en:
a) Derrame pleural paraneumnico: Acumulacin de lquido pleural asociado a neumona
o absceso pulmonar.
b) Empiema: Pus en el espacio pleural.
2. Neumona necrotizante: Mltiples focos de necrosis y abscedacin intraparenquimatoso.
3. Absceso pulmonar: Necrosis central y abscedacin de un foco neumnico, con nivel
hidroareo y pared gruesa irregular del parnquima circundante.
4. Neumatocele: Cavidad area de paredes finas y ntidas, sin trama broncoalveolar; si presenta
nivel hidroareo se denomina pioneumatocele.
5. Neumotrax, neumomediastino: Acumulacin de aire en pleura o mediastino.
Etiologa
Generalmente bacteriana y difcil la identificacin del germen especfico. Ms frecuente
Streptoccocus pneumoniae luego S. aureus, S. pyogenes, Haemophilus influenzae y Gram
negativos. Ocasionalmente secundario a Mycoplasma pneumoniae y virus.
Diagnstico clnico
Son sugerentes de complicacin: Persistencia de fiebre alta y de PCR muy elevada, falta de
respuesta a tratamiento habitual en 48-72 hrs, intenso compromiso del estado general: Palidez,
tendencia al sopor, compromiso respiratorio progresivo. Ocasionalmente signos perifricos de
sepsis o SIRS (sndrome de reconstitucin inmunolgica).
Examen fsico
Abolicin o disminucin del murmullo pulmonar con o sin desplazamiento del mediastino.
Matidez y signos de condensacin. Dependiendo de la cuanta del derrame se encontrar movilidad
disminuida y abombamiento del hemitrax afectado. Cuando hay compromiso sptico puede
agregarse leo paraltico y/o meteorismo importante, dolor abdominal, visceromegalia.
Laboratorio
1. Rx. de trax (AP y lateral): Condensaciones parenquimatosas que pueden contener imgenes
areolares y presentar niveles en su interior (pioneumatoceles o pioneumotrax). Tomar la
placa de pie o sentado, y en decbito lateral para evaluar la cuanta del derrame (mayor de
1 cm). El signo ms precoz es la prdida del ngulo costofrnico y signo del menisco (el
borde del derrame asciende hacia la pared torcica lateral); con mayor cantidad de lquido
se puede observar ensanchamiento de espacios intercostales, desplazamiento mediastnico
y opacidad difusa del hemotrax comprometido.
2. Ecografa de trax: Ms sensible que la Rx, permite estimar la cuanta del derrame, diferenciar
entre derrame libre y loculado y determinar su ecogenicidad; puede demostrar engrosamiento
pleural, predecir a travs del Doppler necrosis del tejido infectado. Ayuda a guiar las punciones
pleurales difciles.
225
3. TAC trax: Con medio de contraste es ms sensible y precoz que Rx. trax para diagnstico de
anormalidades de va area y parnquima pulmonar: Absceso pulmonar, patologa de mediastino.
4. Otros exmenes: Hemocultivos, hemograma, VHS, protena C reactiva, y electrolitos plasmticos.
5. Ecocardiograma: Descartar derrame pericrdico y/o compromiso miocrdico.
Toracocntesis: Mtodo diagnstico y/o teraputico. Se debe realizar en todo derrame pleural de
ms de 1 cm en Rx. trax. La puncin debe efectuarse en el lugar de mayor compromiso, evidenciado
por el examen fsico y radiolgico. Si el aspecto macroscpico es de empiema, hemotrax o
quilotrax se deja instalado un tubo pleural de drenaje bajo trampa de agua. Solicitar siempre:
Estudio microbiolgico: Tincin de Gram, cultivo aerbico y anaerbico tincin para bacilos
cido alcohol resistente ms cultivo y hongos.
Citolgico con recuento diferencial.
Bioqumico: pH, glucosa, LDH, protenas, colesterol, adenosindeaminasa (casos
seleccionados con sospecha de etiologa TBC).
Diagnstico diferencial entre transudado y exudado. (Criterios de Light modificados)
Criterios
Trasudado
Exudado
LDH del derrame pleural

LDH derrame/LDH srica
Protenas der/protenas sricas
-200 UI/dl
-0,6
-0,5
+200 UI/dl
+0,6
+0,5
Otros parmetros
Colesterol
-45 mg/dl
+45 mg/dl
Glucosa
+60 mg/dl
-60 mg/dl
pH
+7,4
-7,3
ADA (adenosindeaminasa) sobre 80 U/L se observa en TBC, empiema, artritis reumatoide
y linfoma
Marcadores inmunolgicos: El nico especfico: Clulas de lupus.
Triglicridos: Sobre 110 mg/ml especificidad 99% para quilotrax.
Quilomicrones: Especificidad 100% para quilotrax.
Celularidad
Predominio PMN: Procesos infecciosos agudos: empiema, pancreatitis, embolias.
Predominio linfocitos: TBC, trasudados.
Segn ATS (American Thorax Association) se clasifican en 3 etapas:
I) Exudativa:
Lquido libre, pH sobre 7,2, LDH menor 200 UI/L, glucosa + 60 mg/dl.
II) Fibrinopurulenta:
pH bajo 7,2, LDH mayor 200 UI/L, glucosa -60 mg/dl, presencia de
pus o fibrina en la cavidad pleural.
III) Organizada:
Etapa II, ms evidencias de pulmn atrapado por pleura rgida.
En derrame pleural siempre se debe hacer la diferenciacin entre transudado y exudado
basado en las caractersticas clnicas del lquido y el estudio bacteriolgico y citoqumico.
Tratamiento
Debe cumplir dos condiciones: Combatir la infeccin y restaurar el normal funcionamiento del pulmn.
Medidas generales
1. Oxigenoterapia: Mantener saturacin sobre 95%.
226
2. Hidratacin: Fleboclisis.
3. Analgsicos y antipirticos SOS.
4. Tubo de drenaje pleural
Indicacin: Ocupamiento pleural con dificultad respiratoria secundaria, presencia de
pus en la toracocntesis o signos bioqumicos de empiema como pH <7,3, LDH >200 y
como predictor de tabicamiento glucosa menor de 40 mg/dl.
La insercin debe ser lo ms precoz posible, para acortar la evolucin, e impedir complicaciones
como el tabicamiento y fstulas broncopleurales. La puncin se hace en el lugar de mayor
compromiso, evidenciado por el examen fsico y radiolgico: Idealmente lnea axilar media o
posterior y 5 espacio intercostal (debajo de la punta de la escpula con el paciente con el brazo
en alto). Se debe conectar a un sistema de drenaje de flujo unidireccional bajo el nivel del
paciente (trampa con sello bajo agua). Si a las 24-48 hrs, con el tubo permeable y bien instalado
persiste la fiebre o el dbito es escaso o nulo controlar con ecografa para descartar presencia de
lquido enquistado, neumona extensa o necrotizante.
Retiro del drenaje. El tubo de drenaje se retira cuando el dbito es menor 10 ml/24 hrs con
mejora clnica y radiolgica concomitante. La presencia de burbujeo de aire seala una
fstula broncopleural. En este caso se mantiene la sonda y NO se recomienda realizar VATS.
Una vez que deja de burbujear se pinza por 6 a 12 horas y controla con Rx. de trax, si no se
reproduce el aire se retira el drenaje. Fstula persistente debe realizarse selle endoscpico.
5. Ciruga: Ante fracaso con tratamiento antibitico y tubo de drenaje pleural en presencia de
tabicamiento pleural: VATS o toracotoma clsica.
Indicaciones de VATS: (toracostoma video-asistida)
Derrame pleural en etapas II y III.
Visualizacin de la cavidad pleural.
Debridar adherencias pleurales o decorticacin en casos necesarios.
Es un procedimiento menos invasivo, reduce el dolor, infeccin y limitacin de movimientos,
disminuye los das de drenaje pleural y hospitalizacin.
6. Fibrinolticos: El objetivo es liberar la fibrina, limpiar poros linfticos, mejorando el drenaje
de lquido; uroquinasa 40.000 unidades en 40 ml de suero fisiolgico intrapleural en mayores
de 1 ao o 10.000 unidades en 10 ml suero fisiolgico en menores de 1 ao. Es seguro de
usar, efecto adverso el dolor. Sin embargo no ha demostrado ser superior al VAT.
7. Tratamiento antimicrobiano: Ver captulo de neumona.
El tratamiento antibitico debe administrarse por 3 a 4 semanas, o 15 das desde la
estabilizacin clnica, radiolgica y cada de la fiebre.
Criterio de alta
Clnico: Normalizacin respiratoria, afebril y mejora del estado general.
Radiolgico: Imgenes radiolgicas en regresin o estabilizacin de lesiones residuales.
Tendencia a normalizar los ndices hematolgicos.
Control posalta
Deber controlarse con radiografas seriadas cada 30 das hasta la resolucin completa.
BIBLIOGRAFA
1. Shah SS, Hall M. Comparative Effectiveness of Pleural Drainage Procedures for the Treatment of
Complicated Pneumonia in Childhood. Journal of Hospital Medicine 2011; 6(4): 256-63.
2. Shah SS. Ten Have TR. Costs of treating children with complicated pneumonia: a comparison of primary
video-assisted thoracoscopic surgery and chest tube placement. Pediatr Pulmonol 2010; 45(1): 71-7.
3. Ufuk Cobanoglu. Comparison of the methods of fibrinolysis by tuve thoracostomy and thoracoscopic
decortications in children with stage II and III empyema: a prospective randomized study. Pediatr
Resp 2011 September 30; 3(4): e29.
4. Balfour-Lynn, Abrahamson. BTS guidelines for the management of pleural infection in children.
Thorax 2005 Feb; 60 Suppl 1: 1-21.
227
Bronquiolitis
Soledad Montes F.
Definicin
Inflamacin y edema de la va area pequea (bronquiolos) de causa viral. La necrosis
epitelial origina tapones intraluminales compuestos de detritos celulares, con hiperinsuflacin
y atelectasias. Primer episodio de sibilancias en el lactante menor de 1 ao. Afecta a 1 de cada
3 lactantes en el primer ao de vida.
Etiologa
Virus respiratorio sincicial es el ms frecuente. Otros virus: Adenovirus, parainfluenza,
influenza, metapneumovirus, bocavirus y rinovirus. Coinfeccin viral se presenta entre 6% al
30% de los casos.
Cuadro clnico
Inicialmente rinorrea, fiebre de baja cuanta, progresa con tos y dificultad respiratoria
variable, acompaado de rechazo alimentario y alteraciones del sueo. Duracin 7 a 14 das.
Dependiendo de la severidad hay signos de obstruccin bronquial variable: Taquipnea,
retraccin de partes blandas, aumento del dimetro ntero-posterior, espiracin prolongada,
sibilancias y crpitos. En pacientes menores de 3 meses se puede presentar con apneas.
Estudio complementario: No es de rutina.
Panel respiratorio viral: Para hospitalizacin con aislamiento en cohorte.
Rx trax AP-L: En caso de sospechar complicacin (deterioro agudo, neumona, atelectasia,
sndrome de ruptura alveolar).
Gases venosos y saturacin de O2: Paciente con sospecha de insuficiencia respiratoria global
o con requerimientos de oxgeno.
Hemograma-VHS y PCR: En caso de sospecha de sobreinfeccin bacteriana.
Diagnstico diferencial: Neumona, sndrome coqueluchodeo, crisis de asma, exacerbacin
de fibrosis qustica o displasia broncopulmonar, cuerpo extrao en va area o esfago, trqueobroncomalacia, cardiopata congnita y sibilancias secundarias a reflujo.
Factores de riesgo de mayor severidad
Menor de 3 meses.
Cardiopata congnita.
Enfermedad neuromuscular.
Dao pulmonar crnico (fibrosis qustica y displasia broncopulmonar).
Prematurez.
Hospitalizar
Insuficiencia respiratoria.
Menor de 3 meses con neumona asociada aunque no presente dificultad respiratoria.
Apneas.
Rechazo alimentario con hidratacin lmite.
Atelectasia lobar.
Sin respuesta al tratamiento con adrenalina nebulizada posterior a observacin de 2 horas
en servicio de urgencia.
Agravamiento progresivo o mltiples consultas en SUI.
Ansiedad de los padres.
Caso social.
228
Tratamiento general
Aseo nasal.
Menores de 3 meses, monitor de apneas.
Oxigenoterapia para mantener SO2 *94%.
Hidratacin: Alimentacin oral fraccionada, o por SNG segn tolerancia y dificultad
respiratoria. Hidratacin endovenosa en caso de mala tolerancia oral.
Tratamiento especfico
Adrenalina nebulizada (evidencia tipo B): Nebulizacin con adrenalina corriente 2 ml
(alternativa con adrenalina racmica 0,05 ml/kg/dosis) + suero fisiolgico a completar 4 ml
una vez y segn respuesta se puede repetir hasta cada 4 horas. Uso en urgencia disminuye el
riesgo de hospitalizacin (mantener en observacin 2 a 3 horas). Broncodilatador y estmulo
_-adrenrgico (disminuye la permeabilidad capilar y edema de la mucosa).
Broncodilatadores (SBT con o sin bromuro de ipatropio) no tienen indicacin. En pacientes
con riesgo de ser asmticos (ndice API +) podra observarse una respuesta clnica.
Nebulizaciones con solucin hipertnica 3% (evidencia tipo B): 3 ml de NaCl 10% + 7 ml
de agua bidestilada (usar 4 ml); con 2 puff de salbutamol en forma previa. Repetir cada 4 a
8 horas. Mayor beneficio dentro de los primeros 3 das de sntomas. nica terapia en pacientes
hospitalizados que logra una disminucin en los das de estada.
Corticoides sistmicos no est indicado de rutina, slo tienen indicacin en pacientes con
riesgo de ser asmticos, previo a su ingreso a UCI.
KNT respiratoria para el manejo de atelectasias e hipersecrecin bronquial.
Antibiticos: Slo indicado en los pacientes con sospecha de sobreinfeccin bacteriana.
Ingreso a unidad de cuidados especiales o unidad de paciente crtico
Antecedente de apneas.
Requerimiento de FiO2 mayor o igual a 0,5.
Riesgo de agotamiento y/o agravamiento progresivo.
Inestabilidad hemodinmica y/o compromiso de conciencia.
Criterios de alta
SO2 >94% por 12 horas sin requerimiento de O2 ni dificultad respiratoria.
Tolerancia oral completa.
Seguimiento
Control a las 48-72 horas del alta.
Derivacin a broncopulmonar infantil: Cuadro grave, prolongado o atpico. Presencia de
factor de riesgo (ya descrito).
Los corticoides inhalados y montelukast no han demostrado utilidad en disminuir la
hiperreactividad bronquial posbronquiolitis.
Azitromicina: En dosis 10 mg/kg en das alternos, puede disminuir la sintomatologa
respiratoria en pacientes con cuadros recurrentes o prolongados sin antecedentes de atopia,
en los que se sospecha una inflamacin neutroflica de la va area.
BIBLIOGRAFA
1. Bialy L, Foisy M, Smith M, Fernandes R. The Cochrane Library and the Treatment of Bronchiolitis in
Children: An Overview of Reviews. Evid-Based Child Health 2011; 6: 258-75.
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Future. Pediatr Pulmonol 2011; 46: 324-47.
3. Wainwright C. Acute viral bronchiolitis in children- a very common condition with few therapeutic
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4. Crosbie PAJ, Woodhead MA. Long-term macrolide therapy in chronic inflammatory airway diseases.
Eur Respir J 2009; 33: 171-81.
229
Estridor larngeo
Soledad Montes F.
Definicin
Sonido de tonalidad alta secundario a un colapso u obstruccin de la va area superior
extratorcica. La entrada de aire turbulento genera un estridor:
Inspiratorio: Estrechez a nivel de glotis y supraglotis.
Bifsico: Compromiso de subglotis y en caso de estrechamiento severo.
Espiratorio: Alteracin de trquea intratorcica.
Puede ser agudo (inflamacin, infeccin, cuerpo extrao) o crnico.
Etiologa
1. Nasal
Atresia de coanas.
Estenosis del seno piriforme: Secundario a un sobrecrecimiento del maxilar durante la
embriognesis.
Tumores: Glioma, encefalocele, teratoma y quiste dermoide.
2. Cavidad oral y orofaringe
Macroglosia.
Retrognatia.
Sndrome craneofacial: Secuencia de Pierre-Robin, Sd. Crouzon, sndrome de Apert y
Pfeiffer.
3. Laringe
a. Laringomalacia (LM): Causa ms frecuente en menores de 1 ao (2:1 en hombres).
Aparece dentro de las primeras 2 semanas de vida, puede empeorar hasta los 8 meses,
alcanzando la mejora hasta los 24 meses. Patologa benigna que en general no requiere
de tratamiento. Casos severos (10%-20%) generalmente se asocian a parlisis cerebral,
sndrome hipotnico o malformaciones craneofaciales. La presencia de reflujo
gastroesofgico asociada puede aumentar la inflamacin de la va area superior y por
ende los sntomas.
b. Parlisis de cuerdas vocales (PCV): Segunda causa. Ausencia de contraccin de una o
dos cuerdas vocales durante la inspiracin, con movimiento paradojal hacia la lnea
media, PCV unilateral se manifiesta con llanto dbil, disfona y ocasionalmente con
estridor bifsico o inspiratorio. PCV bilateral con abduccin de las cuerdas presenta
adems afona y aspiracin crnica. En casos severos con compromiso bilateral los
pacientes debutan con distrs respiratorio neonatal que requiere intubacin endotraqueal
y traqueostoma (TQT).
c. Membrana larngea: Defecto en la recanalizacin del lumen larngeo. Extensin
mnima en la comisura anterior de las cuerdas vocales hasta la atresia larngea
completa. El 75% se ubica en la glotis con extensin a la subglotis. Presentacin clnica
precoz con estridor bifsico desde RN, llanto dbil y afona. Se puede asociar al Sd.
Shprintzen (delecin cromosoma 22q11.2).
d. Hendidura larngea: Falla en la fusin dorsal del cartlago cricoides o del septum
traqueoesofgico. El cuadro clnico depende del grado de extensin. Se puede asociar a
fstula traqueoesofgica (25%), atresia esfago, cardiopata congnita, fisura
labiopalatina, micrognatia y laringomalacia.
230
e. Quistes larngeos: Poco frecuente, se ubican en el sculo larngeo el cual asciende entre
las cuerdas vocales falsas, base de epiglotis y superficie interna del cartlago tiroideo.
Pueden ser congnitos o adquiridos por intubacin endotraqueal.
f. Linfangioma larngeo: Infrecuente y secundario a malformaciones de vasos linfticos.
4. Trquea
a. Estenosis subgltica: Tercera anormalidad en frecuencia. Defecto en la recanalizacin
del tubo laringotraqueal durante el tercer mes de gestacin. La estrechez se produce en
la regin subgltica y anillo cricoides. Puede ser membranosa (leve) o cartilaginosa
(deformidad del cartlago cricoides). Se observa estridor bifsico, disnea, apremio
respiratorio y tos perruna; aumentando con el esfuerzo o infecciones respiratorias altas.
b. Anillos vasculares: Completo (doble arco artico) o incompleto (uno de los lados es un
remanente del ligamento arterioso o arco atrsico). Los sntomas son variados con
aumento del estridor durante la alimentacin, disfagia, infecciones respiratorias
recurrentes, distrs respiratorio y ALTE.
c. Hemangioma subgltico: Malformacin vascular benigna por hiperplasia endotelial.
En el 50% de los casos hay hemangiomas cutneos asociados en cabeza y cuello. El
estridor es bifsico, tos perruna, llanto disfnico y mal crecimiento pondoestatural.
Anamnesis (siempre preguntar)
- S: Severidad, impresin subjetiva de los padres de la severidad de obstruccin.
- P: Progresin del estridor en el tiempo.
- A: Relacin con la alimentacin o dificultad para alimentarse, aspiracin y/o mal desarrollo
pondoestatural.
- C: Episodios de cianosis o ALTE.
- S: Alteraciones durante el sueo, con apremio respiratorio importante secundario a la
obstruccin.
- R: Alteraciones radiolgicas especficas.
Estudio complementario
Radiografa de cuello o trax: Morfologa de va area, presencia de masas y desviacin traqueal.
Radiografa esfago-estmago-duodeno: Hendidura larngea, anillos vasculares, fstula
traqueoesofgica.
Videofluoroscopia: Aspiracin y colapso hipofarngeo.
Fibrobroncoscopia: Sensibilidad 93% y especificidad 92%. Estudio de eleccin al sospechar
alteracin de va area.
TC de cuello y/o trax con o sin contraste: Siempre con contraste en caso de sospecha de
tumor o anillo vascular.
Ecocardiografa: Indicada en caso de sospecha de anillo vascular y/o cardiopata congnita.
Hospitalizar
Para estudio todo paciente con estridor sin clnica habitual de LM.
Ansiedad de los padres.
Tratamiento
Depende del diagnstico de base y dificultad respiratoria asociada.
Posicin: Semisentado.
Alimentacin: Fraccionada con espesamiento de los lquidos (principalmente si existe un
compromiso de los mecanismos de proteccin de va area). En algunos casos puede ser
necesario adems realizar gastrostoma.
231
Medicamentos:
- Oxgeno: til en casos de LM con desaturaciones.
- Antirreflujo: Prueba teraputica con omeprazol y domperidona.
- Propanolol: Hemagiomas subglticos sintomticos.
- Prednisona: Alternativa para hemagioma subgltico, 2-5 mg/kg/d usar por 2-3 semanas
y evaluar respuesta.
Ciruga: Distraccin mandibular, supraglotoplastia, TQT y laringotraqueoplastia.
CPAP: Hipotona farngea, LM y traqueobroncomalacia, en espera de resolucin quirrgica.
No invasiva con interfase nasal o invasiva por TQT.
Complicaciones
Deterioro en desarrollo pondoestatural.
Apneas obstructivas, hipertensin pulmonar y cor pulmonar.
Paro cardiorrespiratorio.
Ingreso a unidad de cuidados especiales o unidad de paciente crtico
Monitoreo de paciente con sospecha de va area crtica.
Requerimiento de O2 sobre 0,5.
Posoperatorio de todo paciente con ciruga de va area.
Titulacin de CPAP.
Criterios de alta
Va area estable. TQT madura, con monitoreo cardiorrespiratorio al dormir, bomba de
aspiracin y entrenamiento adecuado de los padres en manejo y reanimacin.
Buena tolerancia al CPAP.
Seguimiento
Control con broncopulmonar.
Control con otros especialistas segn patologas asociadas.
BIBLIOGRAFA
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children. Eur J Pediatr 2010; 169: 135-41.
2. McLaren C, Elliott M, Roebuck D. Vascular compression of the airway in children. Paediatr Respir
Rev 2008; 9: 85-9.
232
Asma bronquial
M Lina Boza C.
Definicin (OMS)
Trastorno inflamatorio crnico de las vas areas en el cual intervienen varios tipos
celulares, particularmente eosinfilos, mastocitos y linfocitos T. En individuos susceptibles,
esta inflamacin causa episodios recurrentes de sibilancias, disnea y tos principalmente
nocturna y matinal. Estos sntomas se asocian con obstruccin bronquial difusa de intensidad
variable, que es por lo menos parcialmente reversible en forma espontnea o con tratamiento.
La inflamacin de la va area causa un aumento de la respuesta a varios estmulos.
Para nios preescolares es mejor definirla como la existencia de sibilancias recurrentes y/
o tos persistente en una situacin en la que el asma es probable, en que se han descartado otras
enfermedades menos frecuentes por lo que es til aplicar ndice predictivo Castro-Rodrguez
de asma (solo aplicable para asma atpica).
Hay 4 conceptos bsicos: Cronicidad, inflamacin, hiperreactividad y reversibilidad.
Clasificacin clnica
Segn control de sntomas y severidad.
Actualmente se recomienda clasificar segn niveles de control y segn esto programar el
nivel de complejidad del tratamiento. La clasificacin segn severidad se recomienda slo
para catalogar inicialmente a los pacientes y para fines de investigacin.
1. Clasificacin segn control de sntomas
a. Controlado. Asintomtico, sin limitacin de las actividades, sin necesidad de tratamiento
de rescate con funcin pulmonar normal.
b. Parcialmente controlado. Cualquiera de los siguientes: Sntomas diurnos ms de 2 veces
por semana, limitacin de actividad fsica, sntomas nocturnos, uso de tratamiento de
rescate ms de 2 veces por semana, VEF1 bajo 80% del predicho, una o ms crisis
anuales.
c. No controlado. Tres o ms (aspectos descritos para el parcialmente controlado) presentes
en 1 semana.
2. Clasificacin segn severidad
a. Asma leve: Crisis leves y de corta duracin hasta 5 veces por ao, periodos intercrticos
asintomticos, sin sntomas nocturnos, sin consultas al servicio de urgencia, buena
tolerancia al ejercicio, ausentismo escolar ocasional. Funcin pulmonar con VEF1 normal
en periodos intercrticos, variabilidad del PEF <20%. Reversibilidad con beta dos
agonistas.
b. Asma moderada: Presencia frecuente de tos y sibilancias, exacerbaciones agudas ms
de 6 veces por ao, sntomas nocturnos ocasionales, consultas al servicio de urgencia,
asma con ejercicio, ausentismo escolar frecuente. Variabilidad del PEF entre 20% a
30%, funcin pulmonar normal o con patrn obstructivo reversible.
c. Asma severa: Sntomas continuos, diarios. Exacerbaciones frecuentes (semanales),
asma nocturna, consultas en servicio de urgencia frecuentes, antecedentes de hospitalizaciones o ingreso a UTI en el ao previo, limitacin de la actividad fsica, gran
ausentismo escolar. Puede haber compromiso pondoestatural y deformidad torcica.
233
Variabilidad del PEF >30%. Funcin pulmonar alterada de tipo obstructivo con o sin
compromiso de capacidad vital.
Diagnstico
Es sugerente si en la historia clnica existen los siguientes antecedentes:
Episodios recurrentes de dificultad respiratoria, sibilancias, tos, sensacin de ahogo u opresin
torcica.
Tos crnica.
Sntomas que aparecen o empeoran en la noche, en la madrugada, con el ejercicio, son
estacionales o se desencadenan con infecciones virales, fro, ejercicio o llanto, inhalacin
de aeroalergenos o irritantes inhalatorios (pinturas, cera, parafina, humo de cigarrillo, etc.),
emociones, medicamentos (antiinflamatorios no esteroidales).
Asociacin con sntomas alrgicos nasales o drmicos personales o familiares.
Alivio de los sntomas con el uso de broncodilatador.
Antecedentes de asma, alergia cutnea o nasal en familiares de primer grado (padres y
hermanos).
Es importante consignar la edad de comienzo de los sntomas, caractersticas de las crisis,
tratamientos recibidos ambulatoriamente o su hospitalizacin (si la ha habido) respuesta al
tratamiento, uso permanente o intermitente de esteroides parenterales o inhalatorios con dosis
y tiempo.
Examen fsico
En el periodo intercrtico puede ser normal o presentar tos frecuente y/o signologa
obstructiva bronquial.
Laboratorio
Rx de trax AP y lateral.
Hemograma: Presencia de eosinofilia.
Espirometra o PEF basal y reversibilidad con beta 2 agonistas. En general son capaces de
realizar PEF mayor de 4 aos y VEF mayor de 6 aos.
Test de ejercicio.
Test cutneos para aeroalergenos.
Tratamiento
Para lograr el control del asma.
Siempre usar de rescate -2 de accin rpida (salbutamol) segn necesidad.
Cuando los sntomas son ms frecuentes, y/o empeoran peridicamente, los pacientes
requerirn tratamiento controlador regular (paso 2 o superior).
Un esteroide inhalado a bajas dosis (budesonide 400 g/da o equivalente) es recomendado
como el tratamiento controlador inicial para pacientes de todas las edades (Evidencia A).
Un medicamento controlador alternativo incluye modificadores de leucotrienos (Evidencia A).
Si no se logra control:
Para nios mayores y adolescentes, combinar un esteroide inhalado a dosis baja con un 2agonista inhalado de accin prolongada (Evidencia A).
2-agonista inhalado de accin prolongada no debe ser usado como monoterapia.
En nios menores de 4 aos es preferible incrementar a dosis media del esteroide inhalado
(Evidencia A).
234
Si no se logra control:
Adicin de un esteroide oral a otro medicamento controlador puede ser efectiva pero est
asociada con efectos colaterales serios (Evidencia A).
Una vez logrado el control disminuir las dosis de los medicamentos al mnimo necesario.
NOTA: El aumento de la cantidad y frecuencia de 2 agonistas diario es un aviso de deterioro
del control de asma e indica la necesidad rpida de cambio de tratamiento.
Crisis asmtica
1. Clnica
En la crisis consigne tiempo de evolucin, gravedad de los sntomas (que incluyen
limitacin al ejercicio, dificultad para alimentarse o hablar, alteracin del sueo),
medicamentos usados las ltimas 24 hrs y los habituales, antecedentes de hospitalizacin
o UTI, aspecto general, hidratacin, estado de conciencia (excitacin, somnolencia, sopor)
frecuencia cardaca y respiratoria, caractersticas de la tos, semiologa respiratoria y
cardaca, presencia de cianosis e hipocratismo.
Identificar complicaciones (neumotrax, atelectasia, neumona).
Evaluacin funcional: Evaluar con PEF antes de iniciar tratamiento y luego cada hora.
Medir saturacin de oxgeno con saturmetro de pulso antes y durante el tratamiento.
2. Laboratorio: En ningn caso debe retrasar el inicio del tratamiento
Hemograma: Leucocitosis es frecuente secundario a estrs, no a infeccin bacteriana.
Eosinofilia puede estar presente en los alrgicos.
VHS y protena C reactiva: Normal.
Gases en sangre arterial: Inicialmente p02 normal o levemente descendida, C02 disminuido
y pH con tendencia a la alcalosis. A medida que el cuadro se agrava la p02 desciende, la
pCO2 sube y el pH se acidifica. Acidosis mixta.
Electrolitos plasmticos: Dependiendo de los medicamentos recibidos (b-2 agonistas) y
del estado cido bsico puede cursar con hipocalemia.
Inmunofluorescencia viral indirecta para estudio viral: Debe solicitarse cuando se
sospeche esta etiologa y dentro de los primeros 7 das de enfermedad.
IgM especfica o PCR para Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae: De
preferencia en preescolares y escolares. En 2 semana de enfermedad.
De menor urgencia pero debe solicitarse eosinfilos en secrecin nasal y bronquial (no
solicitar cuando se est usando esteroides).
3. Tratamiento
Hidratacin: Corregir deshidratacin (recuerde que las prdidas insensibles pueden ser
elevadas). No sobrehidratar, riesgo de edema agudo pulmn.
Oxgeno para alcanzar niveles de saturacin mayores al 94%, de no disponerse
saturmetro, colocar al paciente con al menos 2 L/min. en naricera o 40% en mscara
Venturi hasta evaluar con gases en sangre arterial.
-2 agonistas (salbutamol) 2 puff cada 10 min por 1 hora o como alternativa y en pacientes
que no han respondido a la terapia anterior y necesitan -2 agonistas cada 30 minutos
usar nebulizacin continua.
NEBULIZACION CONTINUA: Permite una mejor distribucin de la droga a la va perifrica
y a los receptores -2 del pulmn. Las dosis recomendadas son de 0,3 mg/kg/hr con un mnimo
de 5 mg/hr y un mximo de 10 mg/hr hasta llegar a la estabilizacin del paciente durante 4 hrs
consecutivas evaluado con mejora del score de Tal y saturacin.
235
Anticolinrgicos (bromuro de ipratropio): No son tan efectivos como el -2 agonistas

pero tiene efecto aditivo. Dosis: Nebulizacin 1 ml (250 microgramos) en 3 ml de solucin
fisiolgica o 2 puffs cada 3 a 6 hrs.
Esteroides sistmicos: Usar cuando no hay respuesta inmediata al -2 agonistas,
antecedentes de uso de esteroides orales durante el ltimo mes, si est con tratamiento
esteroidal inhalatorio o si el episodio es grave.
Prednisona 2 mg/kg/dosis cada 12 hrs vo, metilprednisolona 2 mg/kg/dosis cada 6 hrs
ev, hidrocortisona 10 mg/kg en dosis de carga y luego, 5 mg/kg/dosis cada 6 hrs ev. Su
eficacia es la misma.
Antibiticos: No deben usarse excepto si se sospecha fuertemente la etiologa por
mycoplasma.
Kinesiterapia respiratoria: En la crisis aguda no se recomienda, slo en etapa de
hipersecrecin.
4. Criterios de ingreso a UTI
Falta de respuesta a tratamiento.
Insuficiencia respiratoria progresiva con retencin de C02.
Murmullo pulmonar muy disminuido o ausente.
Fatiga muscular.
Alteracin de conciencia con somnolencia o sopor.
5. Criterio de alta de hospital:
Saturacin en aire ambiental >94%.
-2 agonistas con requerimiento en puff mximo cada 4 hrs.
No presentar alteracin del sueo ni para alimentarse.
Clnicamente la obstruccin es mnima.
PEF o VEF mayor de 70% del predicho con variabilidad menor del 20%.
El paciente o su madre deben saber administrar el aerosol correctamente.
El plan de manejo en domicilio debe ser revisado y reforzado.
Asegurar el control en el POLICLINICO en las 48 hrs. siguientes al alta.
BIBLIOGRAFA
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2. British guidelines for the management of asthma 2011. www.brit-thoracic.org.uk.
3. Gua clnica de diagnstico y tratamiento del asma en menores de 15 aos. 2011. www.minsal.cl.
236
Oxigenoterapia
Andrs Koppmann A.
Terapia mdica que consiste en la administracin suplementaria de oxgeno (02) en

concentraciones mayores al aire ambiental (21%). Est indicada para revertir estados de
hipoxemia (aguda o crnica) y prevenir complicaciones mayores derivadas de la hipoxia
tisular. El objetivo de la oxigenoterapia es tratar la hipoxemia, disminuir el trabajo respiratorio
y disminuir el trabajo cardiaco.
Por ser un frmaco, el 02 requiere indicacin precisa, dosis adecuada y tiempo determinado. Su uso no est exento de potenciales efectos deletreos y txicos (atelectasia por
denitrogenacin, ciliostasia, toxicidad pulmonar, fibrodisplasia retrolental). Es importante por
lo tanto una adecuada monitorizacin de la fraccin inspirada de 02 (analizador de 02:
oxmetro) y de la presin parcial arterial de 02 (Pa02) en muestra arterial o indirectamente a
travs de la saturacin de la hemoglobina con el saturmetro de pulso.
Indicaciones
1. Hipoxemia arterial aguda o crnica
La terapia con 02 est indicada para tratar la hipoxemia arterial aguda o crnica y mantener
una Pa02 mayor a 60 mmHg y saturacin de Hb mayor o igual a 95%.
2. Oxigenoterapia en ausencia de hipoxemia
Hipoxia circulatoria: Por disminucin de aporte sanguneo a los tejidos. Ejemplo: Shock,
insuficiencia cardiaca, oclusin arterial (Pa02 y contenido arterial de 02 normales).
Hipoxia anmica: Por disminucin de la capacidad de transporte de 02 a los tejidos.
Ejemplo: Anemia, intoxicacin por CO, metahemoglobinemia (Pa02 normal y contenido
arterial de 02 bajo).
Sistemas de administracin de oxgeno (Tabla 1)
a) Sistemas de bajo flujo
El flujo inspiratorio del paciente excede al del sistema (02 se diluye con aire). Entregan una
FI02 variable, que depende del volumen corriente y de la frecuencia respiratoria. Ejemplo:
Cnula nasal, mascarilla simple.
b) Sistemas de alto flujo
El flujo inspiratorio del paciente es menor al del sistema, por lo tanto la FI02 entregada es
fija. Ejemplo: Mascarilla Venturi, Halo.
237
Tabla 1. Mtodos de administracin de 02

Mtodo
Flujo de 02 (L/min)
FI02 alcanzada
Catter nasofarngeo
1-2
0,45-0,60
Cnula nasal o naricera*
1
2
3
0,22-0,24
0,24-0,28
0,28-0,50
Mscara simple
6-8
0,32-0,50
Mscara con reservorio

-De reinhalacin parcial
-De no reinhalacin
10-15
10-15
0,40-0,80
0,60-0,95
Mascarilla Venturi
9
12
15
0,35
0,40
0,50
Halo**
8-10
0,35-0,90
*En lactantes menores de 5 kg, en funcin de su volumen minuto proporcionalmente menor al flujo de
02 administrado, se obtienen FI02 mayores. A modo de ejemplo en un recin nacido, 1/4 L/min puede
significar una FI02 mayor o igual a 0,30.
**Mecanismos de Venturi interpuestos en lnea a la fuente de 02 permiten administrar FI02 conocidas
con flujos de 02 predeterminados.
Calentamiento y humedificacin del oxgeno

El humedificador de burbuja consigue una humedad relativa del 20%-40% y no calienta el
02. Humedificadores calentadores (nebulizadores o de cascada) que entregan una humedad
relativa de 100% a temperaturas de 28-30 son imprescindibles en el paciente intubado,
traqueostomizado o con secreciones espesas.
Oxigenoterapia domiciliaria
El objetivo de la oxigenoterapia domiciliaria es aumentar la sobrevida y mejorar la calidad
de vida del paciente respiratorio, facilitando la reinsercin familiar y escolar. As mismo
permite liberar camas hospitalarias, reducir das cama y costos de hospitalizacin y disminuir
el riesgo de infecciones nosocomiales. El fundamento fisiopatolgico radica en que el
aumento de la entrega perifrica de 02 mejora la capacidad de trabajo general y respiratorio,
mejora la resistencia a la fatiga, la funcin cardiovascular al disminuir la hipertensin
pulmonar hipoxmica y la respuesta adaptativa ventilatoria y cardiovascular a la sobrecarga de
trabajo por infeccin o aumento de resistencia en la va area.
A partir de 2003 se establece programa ministerial financiado para oxigenoterapia
ambulatoria.
Criterios de ingreso a Programa
a. Paciente menor de 20 aos de edad, portador de insuficiencia respiratoria crnica
(enfermedades neuromusculares, displasia broncopulmonar, fibrosis qustica, enfermedad
pulmonar crnica posviral).
b. Paciente que requiere administracin de 02 en forma transitoria o permanente y en quien el
02 determine un beneficio clnico objetivable.
c. Requerimiento de 02 no mayor a 2 L/min por cnula nasal.
238
d. Periodo de estabilidad clnica y radiolgica, sin cambios importantes en los requerimientos

de 02 en las ltimas 2 semanas.
e. El aporte de 02 es el necesario para lograr una saturacin mnima de 95%.
f. Que los requerimientos adicionales de 02 estn determinados por:
i. Registro de saturometra simple:
1. Al menos 1 hora de registro con sueo y vigilia
2. Saturacin <95% que coincida con aumento de FR y FC *15% sobre los basales del
paciente.
ii. Registro de saturometra contnua nocturna de al menos 8 horas y con menos del 20%
del tiempo en desconexiones:
1. Saturacin promedio <95%
2. Ms de 10% del tiempo con saturacin <93%
3. Desaturaciones bajo 85%, de ms de 10 segundos de duracin, aunque sea un solo
episodio
4. Desaturaciones bajo 85%, de menos de 10 segundos de duracin en mayores de 2
aos.
g. Situacin socioeconmica y familiar que permita el aporte de 02 en domicilio segn
evaluacin de asistente social.
h. Ser beneficiario del sistema pblico de salud: Fonasa A, B, C, D.
Criterios de exclusin
a. Dao neurolgico con retraso mental severo.
b. Malformaciones mltiples de mal pronstico.
c. Previsin distinta a Fonasa (Fondo Nacional de Salud). En estos casos y segn decisin del
especialista se podr solicitar financiamiento al hospital correspondiente por domicilio.
Condiciones de alta
Saturometra nocturna continua domiciliaria: Normal con registro de al menos 8 horas.
Fuentes de oxgeno disponibles
Oxgeno lquido medicinal, cilindro de oxgeno gaseoso medicinal, concentrador de
oxgeno.
BIBLIOGRAFA
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3. www.oxigenoambulatorio.cl.
239
Enfermedad pulmonar crnica que se presenta en nios:

1. Prematuros con requerimientos de oxgeno mayor de 21% durante 28 das o ms.
2. Oxgeno dependencia en pacientes a las 36 semanas de edad posconcepcional en prematuros
extremos (peso de nacimiento menor de 1.000 g).
Incidencia
La incidencia de DBP entre los distintos centros de neonatologa en Chile vara entre 20%
y 35% en los menores de 1.500 g y 60% en menores de 1.000 g. Tambin puede afectar a nios
de trmino con peso adecuado 5%.
Criterios diagnsticos
1. RN prematuro generalmente <32 semanas y <1.500 g.
a. Con sndrome distrs respiratorio inicial.
b. Con o sin ductus arterioso persistente.
c. Con o sin infecciones pulmonares o extrapulmonares.
2. Antecedente de ventilacin mecnica con presin positiva durante las dos primeras semanas
de vida por un mnimo de 3 das.
3. Signos clnicos de insuficiencia respiratoria (taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio,
retraccin costal y estertores variables) que persisten ms all de un mes de vida.
4. Oxgeno suplementario para mantener saturacin >95% ms all del mes de vida.
1.
2.
3.
4.
Se distinguen 4 etapas radiolgicas pero que no tienen que estar necesariamente presentes:
Infiltrado retculo nodular, indistinguible de membrana hialina en los 3 primeros das de vida.
Opacificacin casi completa de ambos campos pulmonares, en la primera semana.
Imgenes radiolcidas alternadas con reas irregulares de mayor densidad, hiperinsuflacin.
Fibrosis, reas qusticas hacia las bases, bandas fibrosas hacia los vrtices, hiperinsuflacin,
atelectasias segmentarias o subsegmentarias (cambiantes de ubicacin). Puede haber aumento
del tamao cardaco.
Clasificacin de severidad
Relaciona edad gestacional con los requerimientos de oxgeno y el apoyo ventilatorio.
<32 semanas al nacer
>32 semanas al nacer.
DBP leve: Sin necesidad de O2 a las 36 sem.

EGC o al alta
DBP leve: Sin necesidad de O2 a los 56 das de

de vida o al alta.
DBP moderada: Necesidad de 1/2 lt o menos

a las 36 sem. EGC o al alta.
DBP moderada: Necesidad de 1/2 lt o menos de O2

de O2 a los 56 das de vida o al alta.
DBP severa: Necesidad de ms de 1/2 lt de O2

apoyo ventilatorio a las 36 sem EGC o al alta.
DBP severa: Necesidad de ms de 1/2 lt de O2 y/o

apoyo ventilatorio a los 56 das de vida alta o al alta.
EGC: Edad Gestacional Corregida
240
Laboratorio
Hemograma, VHS. Perfil bioqumico. Gases en sangre venosa (ocasionalmente arterial).
Electrolitos plasmticos. Evaluacin inmunolgica completa.
Radiografa de trax anteroposterior y lateral.
Saturometra continua de 12 horas, dependiendo de la severidad del cuadro.
Estudio de reflujo gastroesofgico: Trnsito digestivo con estudio de deglucin y phmetra,
con objeto de descartar aspiracin crnica ya sea por RGE y/o trastorno de la deglucin.
Sospechar en pacientes con apneas, atelectasias, neumonas a repeticin, sibilancias recurrentes.
Fibrobroncoscopia: En episodios obstructivos agudos que no responden a tratamiento mdico,
-2 agonistas, atelectasias persistentes, estridor permanente o sospecha de dao va area.
Polisomnografa en pacientes con apnea despus de 32 semanas de EGC.
TAC pulmonar.
Estudio funcional respiratorio y test de provocacin bronquial (ejercicios y/o metacolina) a
lo 6 aos. Test de marcha desde los 4 aos.
Interconsulta a cardiologa, nefrologa (uso crnico de diurticos), neurologa, oftalmologa,
otorrinolaringologa.
Tratamiento
Nutricional: Asegurar aporte nutricional ptimo: 140-180 cal/kg/da. Limitar hidratos de
carbono: 45% de las caloras totales. Protenas: 4 g/kg/da. Mantener un aumento ponderal
entre 15 a 30 g/da.
Vitaminas y elementos trazas: ACD, fierro, cido flico y sulfato de zinc a dosis habituales.
Calcio: En presencia de enfermedad metablica sea. Dosis 45-90 mg/kg/da (al aporte
externo hay que restarle lo que trae la leche).
Oxgeno: Mantener saturacin entre 95%-97% durmiendo, alimentndose y en vigilia. Se
recomienda suplemento de 02 para mantener saturacin de oxgeno de 95% en aquellos
nios >44 semanas con retina madura o con hipertensin pulmonar y de 92%-94% en aquellos
pacientes <44 semanas o con retina inmadura.
Diurticos: Furosemida 2-4 mg/kg/da. Usar por periodos cortos: 3-7 das. Una vez
estabilizado cambiar a hidroclorotiazida 1 mg/kg/da asociado a espironolactona 3 mg/kg/
da. Suspender previo al trmino de oxigenoterapia.
Broncodilatadores: -2 agonistas salbutamol. Mantener slo segn necesidad y si se obtiene
una buena respuesta clnica. Contraindicado en pacientes con broncomalacia, en ellos preferir
anticolinrgicos bromuro de ipatropio.
Esteroides sistmicos: Por periodos cortos en caso de exacerbaciones agudas. Dosis: 1-2
mg/kg/da por 5 das.
Esteroides inhalatorios: En pacientes con sibilancias recurrentes y que responden a
broncodilatadores, con historia familiar de asma o atopia (padres y/o hermanos). Idealmente
fluticasona 50 mg o equivalente (a la dosis menor que pueda controlar sntomas). Administrar
siempre con espaciador.
Kinesiterapia respiratoria: En hipersecretores o con atelectasia. Realizar en forma suave,
manteniendo oxigenacin adecuada durante el procedimiento para evitar aumentar la
hipertensin pulmonar.
Esquema de vacunacin: De acuerdo a la edad segn PNI. Vacuna antiinfluenza en mayores
de 6 meses de edad hasta los 7 aos de edad. Debe incluir a su grupo familiar hasta los 2
aos de edad.
Anticuerpos monoclonales antiVRS. Dosis: 15 mg/kg intramuscular. Cuatro dosis segn
programa profilaxis VRS.
241
Criterios de inclusin programa de profilaxis VRS en nios con DBP 2012

Prematuros )32 semanas y/o 1.500 gramos, oxgeno dependiente.
Al inicio del programa (mayo) deben tener menos de 6 meses de vida o 6 meses de EGC.
Se incluirn a los respectivos hermanos gemelos.
Recomendaciones generales
Educacin a los padres, reforzando en cada consulta lo siguiente:
No asistir a sala cuna los 2 primeros aos de vida.
Lavado de manos.
Evitar contagio de infecciones respiratorias extra e intrafamiliares.
Evitar contaminacin intradomiciliaria (tabaco, calefaccin contaminante).
Posponer ciruga electiva durante el primer periodo invernal y/o hasta el ao de EGC. La
hernia inguinoescrotal no es ciruga electiva ya que puede complicarse.
Hacer uso de derecho de atencin expedita o preferencial.
Dar alta con indicaciones claras de control en broncopulmonar, copia de la epicrisis y radiografas.
Desde julio de 2005 esta patologa se incorpora a las Garantas Explcitas en Salud (GES).
Acceso: Beneficiarios prematuros, de menos de 1.500 g al nacer y/o menores de 32 semanas
de gestacin.
Oportunidad:
Tratamiento:
Dentro de 24 horas desde la confirmacin diagnstica.
Saturometra continua previo al alta.
Seguimiento:
Pacientes sin oxgeno adicional, control a los 14 das despus del alta.
Pacientes con oxgeno suplementario control a los 7 das del alta.
Prevencin
Prevencin parto prematuro.
Corticoides prenatales.
Surfactante precoz antes de las 2 horas de vida.
Apoyo ventilatorio: Preferir uso de CPAP.
VM convencional: Preferir ventilacin sincronizada con volumen garantizado. Si no se
dispone de este tipo de ventilador usar ventilacin mecnica gentil: TIM bajos, PIM mnimos
PEEP ptimos FIO2 mnima hipercapnia permisiva.
Cierre precoz del ductus arterioso persistente.
Tratamiento precoz y oportuno de las infecciones sistmicas y pulmonares.
BIBLIOGRAFA
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242
Sibilancias recurrentes en el lactante

Definicin
Ms de 3 episodios de sibilancias o tos persistente.
Causas
1. Hiperreactividad: Posviral es la ms frecuente, con sntomas recurrentes, a veces de difcil manejo.
Considerar que el 30% de los lactantes sibilantes sern asmticos en etapas posteriores de la vida.
2. Causas secundarias: Siempre deben descartarse displasia broncopulmonar, fibrosis qustica,
disquinesia ciliar, cuerpo extrao, aspiracin pulmonar con o sin RGE, trqueobroncomalacia, cardiopata congnita, malformaciones pulmonares o vasculares.
Clasificacin
1. Transitorias: Sibilancias hasta los 6 aos de vida, antecedentes de tabaco materno, sin historia
personal o familiar de atopia.
2. Persistentes: Continan sibilando despus de los 6 aos, consignar historia personal y familiar
de atopia.
3. De comienzo tardo: Inician sibilancias despus de 6 aos, asociado a rinitis y atopia, con
historia de asma materna.
Anamnesis
Episodios de sibilancias: Relacin slo con cuadros virales o con otros desencadenantes.
Duracin y severidad, necesidad de asistir a servicio de urgencia, uso de corticoides sistmicos
y sntomas entre episodios.
Historia de dermatitis (eczema), bajo peso nacimiento, prematurez.
Antecedentes familiares de atopia, contaminantes ambientales intra y extradomiciliarios.
Examen fsico
Evaluar estado nutritivo, dificultad respiratoria actual, calificar la gravedad de la obstruccin bronquial (score de TAL) e identificar signos que orienten a una etiologa secundaria y
signos de hipoxemia crnica.
Exmenes
Laboratorio:
Estudio microbiolgico (viral y bacteriano) en el cuadro agudo.
Complementar con investigacin de estudio de alergias, inmunolgico, fibrosis qusticas y
otras causas secundarias.
Rx trax: Permite descartar complicaciones agudas y evaluar causas secundarias.
Tratamiento
A. Consideraciones generales
1. Manejo ambiental: Reducir exposicin a tabaco, virus y otros contaminantes ambientales.
2. Evitar alergenos, estimular lactancia materna hasta los 6 meses.
3. Educacin a los padres.
B. Episodio agudo
1. Crisis obstructiva leve (puntaje menor de 5).
- Manejo ambulatorio.
- Salbutamol 2 puff c/4-6 hrs x 5-7 das con aerocmara, evaluar respuesta. En caso
necesario control a las 24 hrs.
243
2. Crisis obstructiva moderada (puntaje 6-8): Salbutamol 2 puff c/10 minutos x 5 veces
(hospitalizacin abreviada). Si despus de una hora de iniciado el tratamiento el puntaje es:
- 9 o ms: Oxgeno, corticoides sistmicos y derivar a hospitalizacin.
- 6-8: Iniciar segundo curso de salbutamol c/10 minutos x 5 veces (2 hospitalizacin
abreviada) ms corticoide sistmico (prednisona 1-2 mg/kg/dosis).
- 5 o menos: Manejo como bronquitis obstructiva leve y control en 24 hrs.
Si tras la segunda hora de observacin el puntaje es:
- 6 o ms: Oxgeno y derivar a hospitalizacin.
- 5 o menos: Manejo como bronquitis obstructiva leve, control en 24 hrs y completar
5 das con prednisona 1-2 mg/kg/da.
3. Crisis obstructiva severa
- Puntajes 11 12: Oxgeno y corticoides sistmicos (prednisona: 1-2 mg/kg/da), iniciar
hospitalizacin abreviada con salbutamol en nebulizacin y derivar a hospitalizacin lo
antes posible.
- Puntajes de 9 10: Oxgeno independiente de la saturacin ms las indicaciones de
los pacientes con puntajes 6-8.
Broncodilatadores: Preferir inhalador de dosis medida ya que es ms eficiente que las
nebulizaciones en menores de 5 aos. Pacientes que tengan contraindicaciones para usar
salbutamol (algunos cardipatas) y en hipersecretores puede utilizarse bromuro de ipratropio.
En mayores de 18 meses con crisis obstructivas moderadas y severas el uso intercalado de
ipratropio ha demostrado disminuir el nmero de hospitalizaciones.
Corticoides: Estn indicados en pacientes que pasan a la segunda hora de tratamiento.
Pacientes con antecedentes de asma familiar o atopia tienen mayor probabilidad de
beneficiarse con el uso de corticoides. Debe preferirse siempre la va oral: Prednisona 1-2
mg/kg/da. En caso de requerirse otra va de administracin usar: Betametasona 0,4 mg/kg/
dosis, dexametasona 0,3 mg/kg/dosis o hidrocortisona 10 mg/kg/dosis. Para continuar manejo
domiciliario: Prednisona 1-2 mg/kg/da por 5 das.
Kinesiterapia respiratoria: Podra ser til en lactantes hipersecretores. No debe realizarse en
pacientes con puntaje mayor a 7 o en pacientes con alta sospecha o diagnstico de neumona.
C. Tratamiento de mantencin
Los pacientes con 3 o ms episodios de sibilancias deben ser derivados al especialista para
evaluar el inicio o continuacin de tratamiento con corticoides inhalados. Montelukast no
ha demostrado mejor respuesta que corticoides inhalados. Antialrgicos en casos de atopia.
Tabla 1. Puntaje clnico de Tal y cols. (modificado)
Puntos
FR
Sibilancias
Cianosis
<6 m >6 m
0
<40
<30
No
No
1
41-55 31-45
Fin espiracin con fonendo
Perioral al llorar
2
56-70 46-60
Ins-Esp con fonendo
Perioral al reposo
3
>70
>60
Audibles sin fonendo
Generalizada en reposo
<5: Leve
6-8: Moderada
9-12: Grave
Sat >95%
Sat 91%-95%
Sat <91%
Retraccin
No
+
++
+++
BIBLIOGRAFA
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preschool children: an evidence-based approach. Eur Respir J 2008; 32: 1096-110.
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244
Apnea
Definicin
Es la detencin de la respiracin por ms de 15 segundos. Puede ser menos, si se acompaa
de bradicardia, cianosis y/o desaturacin (registro con oximetra de pulso).
Clasificacin de apneas
Central: Ausencia de flujo en la va area con ausencia de movimientos torcicos.
Obstructiva: Ausencia de flujo en la va area pero con esfuerzo inspiratorio, movimientos
torcicos presentes.
Mixta: Inicialmente central y luego obstructiva.
Evento de aparente amenaza de la vida (ALTE): Cuadro caracterizado por sbita alteracin
de conciencia, apnea (central u obstructiva), cambio de color (cianosis, palidez o rubicundez)
y alteraciones del tono muscular (hipo o hipertona).
MUERTE SBITA: Se define como el fallecimiento de un nio menor de un ao, con
historia, examen fsico y evaluacin posmorten que no revele una causa conocida.
No se ha encontrado una asociacin entre ALTE y muerte sbita, las investigaciones
actuales sugieren que se tratan de cuadros no relacionados.
Tanto la apnea como ALTE pueden ser un evento nico o repetido, con o sin necesidad de
maniobras de reanimacin, que se presenta con mayor frecuencia en el lactante menor de 3 meses.
Causas
1. Respiratorias
Infeccin respiratoria: La ms frecuente: VRS, coqueluche, otros virus.
Obstruccin de va area.
Sndromes aspirativos.
Displasia broncopulmonar.
2. Neurolgicas
Encefalopatas.
Convulsiones.
Malformaciones del SNC.
Incoordinacin farngea.
Enfermedades neuromusculares.
3. Digestivas
Reflujo gastroesofgico.
Fstula traqueoesofgica.
Reflejo quimolarngeo.
4. Cardiovasculares
Cardiopatas congnitas.
Taquiarritmias.
5. Infecciosas
SNC (meningitis-encefalitis).
Sepsis.
245
6. Metablicas
Agudas: Hipoglicemia, hipocalcemia, hiperamonemia, hiperlactacidemia.
Trastornos hidroelectrolticos.
7. No determinados
Maltrato infantil, tabaco materno.
Errores cometidos en la alimentacin.
Toxicidad farmacolgica.
Sofocacin/asfixia accidental.
Sndrome de Munchasen por poder.
Diagnstico
1. Anamnesis
Edad: Ms frecuente en menor de 2 meses.
Antecedentes de RN: Prematurez, PEG.
Malformaciones o infecciones del SNC.
Caractersticas alimentarias: Succin dbil, mala tcnica alimentaria.
Lactante vomitador: RGE.
Infeccin respiratoria personal y/o intrafamiliar.
Hbitos generales y de sueo: Posicin al dormir, sobreabrigo.
Antecedentes familiares: Hermano con antecedentes similares, tabaco materno, drogas.
La recurrencia de muerte sbita en otro hermano es muy baja (1%), gemelos 4%, las
patologas que se asocian ms frecuentemente a muerte sbita recurrente en hermanos
son enfermedades metablicas, atrofias espinales, Mnchausen por poder, infanticidio,
sndrome de Online.
Evaluacin del episodio:
Primera vez o recurrente, durmiendo o en vigilia, relacin con la alimentacin, llanto o
posicin, aspecto del nio (sano, plido, ciantico, hipotnico, convulsiones).
Sntomas de cuadro infeccioso.
Tiempo de duracin del episodio.
Necesidad de maniobras de resucitacin.
Estado de conciencia luego del evento.
2. Examen fsico
Estado nutritivo.
Caractersticas de la respiracin en vigilia y sueo.
Examen pulmonar, dificultad respiratoria alta o baja.
Malformaciones congnitas.
Alteraciones neurolgicas, incluir fondo de ojo para descartar hemorragia retiniana.
3. Exmenes de laboratorio
Hemograma, VHS, protena C reactiva.
Perfil bioqumico con glicemia, calcemia, fosfemia y magnesemia.
Saturometra nocturna, PSG, poligrafa.
Inmunofluorescencia viral.
Inmunofluorescencia y cultivo para Bordetella pertussis segn clnica y/o hemograma.
Estudio de enfermedades metablicas: ELG con cloro para clculo de GAP aninico,
lactacidemia, amonemia, screening metablico en orina, aminoacidemia y aminoaciduria.
Electrocardiograma con D2 largo.
Ultrasonografa de crneo, electroencefalograma.
246
Radiologa: Rx de trax frontal y lateral, trnsito esfago estmago y duodeno, estudio

de deglucin y coordinacin farngea.
En algunos casos: pHmetra esofgica, excepcionalmente se solicitar cintigrafa para
reflujo gastroesofgico y aspiracin pulmonar.
4. Conducta: FRENTE A LA DUDA HOSPITALICE Y MONITORICE. Obtener anamnesis detallada
que caracteriza la existencia real del episodio y permita orientar a una eventual causa.
Monitor de apnea: Debe tener impediancimetro y sensor de frecuencia cardaca: Un
episodio de bradicardia puede anteceder al paro respiratorio.
Saturometra de 8 hrs. incluyendo observacin de patrn respiratorio en vigilia y sueo.
Tratamiento
1. Etiolgico, si es posible.
2. Apneas del prematuro:
Xantinas: Aminofilina dosis de carga 5 mg/kg. e.v. luego infusin continua 0,18 mg/kg/
hr o bolos c/12 hrs 2,5 mg/kg/dosis. Lactantes >1 mes c/8 hrs y >3 meses c/6 hrs. Es
necesario medir niveles plasmticos.
Cafena: Mejora el desarrollo neurosensorial, dosis de carga 10 mg/kg, mantencin 5
mg/kg por da.
CPAP disminuye el riesgo de obstruccin faringo-larngea, aumenta la capacidad residual
funcional y aumenta la oxigenacin.
3. Apneas centrales: En que se sospecha disfuncin del centro respiratorio, intentar tratamiento
con aminofilina y ver respuesta.
4. Educacin a los padres: Los padres deben ser educados en RCP bsica previa al alta del
paciente.
5. Monitor de apnea domiciliario: Controversial. Se recomienda en pacientes con eventos
recurrentes, ALTE grave. Considerar que producen gran dependencia, por un lado, pero
disminuye el estrs de los padres y los reingresos, un gran porcentaje de las alarmas son
falsas, no diagnostican apneas obstructivas. Prefiera monitores cardiorrespiratorios con
memoria hasta que el lactante cumpla un ao o 2 meses sin alarmas en el monitor.
No existe evidencia suficiente que apoye el uso de monitor en hermano de paciente fallecido
por muerte sbita.
BIBLIOGRAFA
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3. Naif Al Khushi, Aurore Cote. Apparent life-threatening events: Assessment, Risks, Reality. Paediatric
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247
Sndrome apnea-hipopnea durante el sueo

Soledad Montes F.
El desarrollo neurocognitivo se realiza principalmente en la estadio REM de sueo,

mientras que la funcin reparadora durante el estadio 3.
Un nio roncador no es un nio sano, se ha demostrado que aunque no se produzcan
desaturaciones o hipoventilacin, el aumento de resistencia en la va area durante el sueo
genera alteraciones en su arquitectura. Tener un sueo fragmentado, ms superficial y/o
hipoxia intermitente genera alteracin del aprendizaje, dficit atencional-hiperactividad,
alteracin endocrina y cardiovascular.
Definicin
SAHOS: Es la presencia de apneas obstructiva durante el sueo con un ndice de apneahipopnea sobre 1 (en adultos sobre 5).
Clasificacin
I: Secundario a hipertrofia de adenoamgdalas.
II: Tipo adulto, secundario a obesidad.
III: Secundario a enfermedad neuromuscular o alteraciones craneofaciales.
Cuadro clnico
Sntomas diurnos: Respiracin bucal, somnolencia (ms frecuente en SAHOS II),
hiperactividad, mal rendimiento escolar y cefalea matinal.
Sntomas nocturnos: Ronquido, apnea, enuresis, sueo inquieto y diaforesis.
Examen fsico: Depender de la etiologa y severidad.
Estudio complementario
Saturometra nocturna con gases venosos al despertar: Evaluacin bsica del sueo.
Poligrafa: Estudio de sueo acortado, sin EEG. Diferencia entre apneas centrales y
obstructivas. No etapifica los estadios de sueo.
Polisomnografa: Estudio de sueo completo.
Radiografa de cavum: Objetiva la columna area y su relacin con adenoide y amgdalas.
TAC de cabeza y cuello: Indicado en caso de malformacin craneofacial, atresia de coanas,
preoperatorio en ciruga maxilofacial.
Fibrobroncoscopia: Sospecha de tumor o masa obstructiva en va area superior.
Evaluacin por otorrinolaringologa, maxilofacial, cardiologa infantil.
Hospitalizar
SAHOS moderado a severo para realizar estudio.
Insuficiencia respiratoria global.
Tratamiento
Oxgeno: Uso slo en caso de hipoxemia y como manejo paliativo a la espera de ciruga en
caso de no haber buena tolerancia a CPAP.
Antihistamnico: Rinitis alrgica.
248
Corticoides nasales: Indicado en nios mayores de 2 aos con rinitis alrgica.

Montelukast: til desde periodo de lactante con rinitis alrgica, SAHOS leve o persistente
posterior a ciruga.
Adenoidectoma y/o amigdalectoma: Recidiva entre 9%-30%, principalmente en pacientes
con patologa muy severa inicial, obesidad, historia familiar, sexo masculino, alteraciones
craneofaciales, raza negra o menor de 2 aos.
Ortodoncia: Expansin maxilar.
Ciruga maxilofacial: Distraccin mandibular, ciruga Lefort 3.
Otros procedimientos quirrgicos: Uvulopalatofaringoplastia, reconstruccin nasal o
traqueostoma.
CPAP: Indicado en SAHOS severo previo a la ciruga, SAHOS moderado a severo con
contraindicacin quirrgica y SAHOS recidivado.
Complicaciones
Sndrome dficit atencional e hiperactividad, trastorno del aprendizaje y coeficiente
intelectual limtrofe.
Hipertensin arterial, cardiopata coronaria, hipertensin pulmonar y cor pulmonar.
Obesidad y sndrome metablico (dislipidemia y resistencia a insulina).
Alteracin en los niveles de hormona de crecimiento e IGF1.
Seguimiento multidisciplinario
Broncopulmonar para estudio y seguimiento.
Cardiologa infantil, maxilofacial, otorrinolaringlogo, endocrinlogo y neurlogo infantil
segn tratamiento y complicaciones.
Prevencin
Manejo precoz de rinitis alrgica.
Adenoamigdalectoma precoz sobre los 2 aos (excepcionalmente en caso de existir
sntomas).
Derivacin precoz al especialista en pacientes con malformacin craneofacial y/o enfermedad
neuromuscular.
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4. Capdevila OS, Kheirandish-Gozal L, Dayyat E, Gozal D. Pediatric Obstructive Sleep Apnea:
Complications, Management, and Long-term Outcomes. Proc Am Thorac Soc 2008; 5: 274-82.
249

Andrs Koppmann A.
La asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI) es un mtodo de apoyo ventilatorio con

presin positiva que se entrega a travs de una interfase o mascarilla nasal o facial evitando de
este modo las complicaciones derivadas de la intubacin, traqueostoma o ventilacin
mecnica invasiva (VMI) convencional.
Se puede entregar a travs de un generador de flujo en modalidad BPAP (Bilevel Positive
Airway Pressure) o presin positiva en dos niveles y CPAP (Continuous Positive Airway Pressure)
o presin positiva continua en la va area. Adems puede ser dada usando un ventilador mecnico
convencional que ofrezca la modalidad VNI mediante PEEP (Positive End Expiratory Pressure) y
presin de soporte. En este caso la presin espiratoria con BPAP (EPAP) es equivalente a la PEEP
y la presin inspiratoria IPAP es igual a la suma de la presin de soporte ms la PEEP.
Se usa el modo BPAP para alteraciones restrictivas o con control ventilatorio insuficiente y
CPAP para sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS) y obstruccin de la va area superior.
AVNI se puede utilizar en pacientes agudos y crnicos, siendo en estos ltimos donde los
beneficios estn ms establecidos.
AVNI en el paciente crnico
Pacientes con patologas restrictivas con hipoventilacin nocturna secundaria a insuficiencia de la bomba respiratoria por enfermedades neuromusculares y xifoescoliosis, se utiliza
fundamentalmente generadores de flujo y presin positiva en dos niveles (BiPAP) como AVNI
domiciliaria con el objeto de aumentar la capacidad residual funcional (CRF) y disminuir el
trabajo respiratorio. Tiene utilidad tambin en nios con fibrosis qustica u otras formas de
dao pulmonar crnico, sndrome de hipoventilacin central, SAOS y obstruccin de la va
area superior (Tabla 1).
Los objetivos en el paciente crnico son: Permitir el descanso de los msculos respiratorios, estabilizar o revertir la hipoventilacin, mejorar el intercambio gaseoso diurno, mejorar
la calidad del sueo, prevenir la aparicin de atelectasias, evitar la traqueostoma y la
conexin a VMI, mejorar la calidad de vida y restablecer la independencia funcional.
A partir de 2006 se inicia programa ministerial de AVNI domiciliaria para pacientes
beneficiarios del sistema pblico de salud. Se han establecido criterios de seleccin, inclusin
y exclusin.
Criterios de seleccin
El momento adecuado para iniciar la AVNI a presin positiva es discutido. En pacientes con
enfermedades neuromusculares y cifoescoliosis, la AVNI introducida al momento de pesquisar
hipoventilacin durante el sueo es efectiva en mejorar la evolucin clnica.
Los criterios de seleccin publicados para nios se han adaptado en base a la experiencia
adquirida en adultos, de acuerdo a recomendaciones de expertos. Los criterios necesarios para
establecer el inicio de AVNI en domicilio son:
1. Estabilidad clnica con periodos de autonoma respiratoria fuera del ventilador. El soporte
ventilatorio nocturno no debe ser mayor a 10 horas.
2. Hipercapnia sin acidosis respiratoria.
3. Requerimientos de oxgeno no mayores a 2 lts por minuto para mantener saturacin de 02
mayor a 93%.
250
Tabla 1. Causas de insuficiencia respiratoria crnica suceptibles de AVNI

1. Enfermedades del sistema nervioso central
a. Malformacin de Arnold Chiari
b. Traumatismos y alteraciones vasculares
c. Trastornos del control ventilatorio
d. Mielomeningocele
2. Enfermedades neuromusculares
a. Distrofias musculares
b. Atrofia muscular espinal
c. Miopatas congnitas
3. Anormalidades de la caja torcica
a. Cifoescoliosis
b. Deformidades de la pared torcica
4. Obstruccin crnica de la va area superior
a. Apnea obstructiva del sueo (SAOS)
b. Sndromes craneofaciales
c. Traqueomalacia
5. Enfermedad pulmonar crnica
a. Fibrosis qustica
b. Enfermedad pulmonar crnica posviral
c. Displasia broncopulmonar
6. Sndromes de hipoventilacin-obesidad
a. Sndrome de Prader Willi
b. Obesidad mrbida con SAOS
4.
5.
6.
7.
Presin no superior a IPAP 20 cmH20, EPAP 8 cm H20.

Padres o cuidadores que aseguren controles regulares.
Vivienda adecuada y servicios bsicos garantizados.
Ausencia de criterios de exclusin.
Desde el punto de vista clnico, los pacientes con sndromes de hipoventilacin nocturna
debidos a patologas neuromusculares, cifoescoliosis o enfermedad pulmonar crnica pueden
referir sntomas como sudoracin nocturna, cefalea matinal, problemas cognitivos con bajo
rendimiento escolar, infecciones respiratorias recurrentes o mal incremento pondoestatural.
Aquellos pacientes seleccionados como candidatos a AVNI domiciliaria van a requerir estudios
complementarios que permitirn definir la inclusin a un programa o la observacin y entrenamiento muscular si corresponde. Estos estudios incluyen: parmetros de funcin pulmonar,
estudios durante el sueo, monitorizacin del intercambio gaseoso y evaluacin de la deformidad
esqueltica (ver Captulo: Evaluacin y manejo respiratorio de la enfermedad neuromuscular).
Criterios de inclusin
1. Pacientes con insuficiencia respiratoria crnica y sndromes de hipoventilacin nocturna
secundarios a patologa que cumplan los siguientes criterios:
a. Saturometra nocturna continua anormal (Sp02 <90% >10% del tiempo de sueo).
b. CVF <50% valor predicho, presin inspiratoria mxima (Pimax) <40 cmH20, Peak
flow tos <150 L/min.
c. Gasometra arterial: PaC02 >50 mmHg, EB >4 mEq/L.
2. Pacientes con enfermedad neuromuscular de progresin lenta o estacionaria.
3. Pacientes con compromiso primario o secundario del comando ventilatorio y sndrome de
apneas obstructivas del sueo (SAOS).
251
Se consideran criterios de exclusin para la AVNI en domicilio:
1. Falta de tolerancia a la mascarilla nasal.
2. Enfermedad neuromuscular de progresin rpida (atrofia espinal tipo I).
3. Trastorno de deglucin con ausencia de reflejos de proteccin gltica.
4. Necesidad de soporte ventilatorio por ms de 10 horas o ausencia de autonoma respiratoria
fuera del soporte de presin positiva.
5. Imposibilidad de mantener controles de seguimiento al alta.
6. Menor de 6 meses (contraindicacin relativa).
7. Imposibilidad de infraestructura vivienda o disfuncin familiar importante incorregible.
Intervenciones complementarias
El enfoque multidisciplinario debe incluir:
1. Evaluacin por neurlogo: Define diagnstico sindromtico y de localizacin, como tambin
velocidad de progresin de la enfermedad y pronstico.
2. Kinesilogo y terapista ventilatorio: Determina ingreso a programa de entrenamiento
muscular respiratorio.
3. Ortopedista: Necesidad de rtesis, artrodesis, vas de abordaje.
4. Equipo de salud mental: Reinsercin social, escolar, calidad de vida.
5. Asistente social: Informe social, red de apoyo.
Control ambulatorio
1. Control mensual, trimestral, semestral de acuerdo a evolucin. Clnico y funcional.
2. Verificar adherencia y tolerancia al sistema.
3. Registrar acontecimientos adversos.
4. Detectar complicaciones:
a. Edema puente nasal, lesin por compresin (5-10%). Tratamiento: Parche hidrocoloide
(Duoderm).
b. Distensin gstrica.
c. Irritacin ocular, conjuntivitis (por mal ajuste interfase).
d. Intolerancia a mascarilla o interfase (20%-25%). Frecuente en menores de 20 kg por hiperflujo.
AVNI en el paciente agudo
Se utiliza en insuficiencia respiratoria aguda de distintas causas y en insuficiencia respiratoria crnica reagudizada. Constituye una alternativa en el paciente vigil y con va area estable.
Mejora la oxigenacin, la ventilacin y disminuye el trabajo respiratorio. En UCIP permite la
salida precoz desde VMI. No reemplaza a la VMI y est contraindicada si hay compromiso de
conciencia, inestabilidad hemodinmica, apnea o ausencia de reflejos de proteccin gltica.
Implementacin de AVNI (en pacientes agudos y crnicos)
Hospitalizacin en Unidad de Cuidados Intermedios (monitorizacin no invasiva).
Paciente semisentado y con cuello extendido.
Segn edad y condicin se le explica al paciente el procedimiento.
Hacer funcionar equipo en la mano del paciente.
Probar la interfase ms apropiada (en AVNI crnica mascarilla nasal) suavemente, sin
presionar y desconectada del equipo.
Hacer respirar al paciente por la mascarilla con flujo, sin ajustar an el arns.
Iniciar EPAP lentamente desde 3 a 4 cm H20 y aumentar mientras el paciente se acostumbra
al flujo, evaluando parmetros clnicos y saturacin.
Iniciar IPAP con presin diferencial de 3 a 4 cm H20 y aumentar EPAP e IPAP en escalones
de 1 cm H20.
252
No sobrepasar niveles de EPAP >8 e IPAP >18-20 cm H20.

Verificar adaptacin del paciente al sistema.
Vigilar permanentemente posicin de la interfase buscando posibles fugas, estado de la piel
del puente nasal y conjuntivas.
Evaluar parmetros clnicos, saturacin y tolerancia al sistema cada una hora durante las
primeras 2 a 3 horas. Una vez estable, cada 2 a 3 horas.
Controlar gases en sangre arterial 1 a 2 horas despus de iniciado el procedimiento y luego
segn evolucin clnica. Reajustar parmetros segn resultados.
Modalidad de uso de BPAP. Si el paciente tiene un buen comando respiratorio, usar slo modalidad
asistida. Si el paciente presenta apneas puede usar modalidad asistida controlada prefijando un
basal de FR de 8 a 10 por minuto con un tiempo inspiratorio 30% del tiempo total.
Si el paciente requiere 02 se conecta directamente en interfase a flujos no mayores a 3 L/
min o en el punto de unin del corrugado con el equipo.
Recordar que para mejorar oxigenacin se debe aumentar nivel EPAP y para mejorar
ventilacin se debe aumentar el nivel IPAP manteniendo un diferencial (o presin de soporte)
no inferior a 4 cm H20.
Monitorizar variables de xito o fracaso. En paciente agudo o crnico reagudizado, vigilar severidad
de la enfermedad, estado de conciencia, cooperacin, fuga por interfase, nivel de acidosis, nivel de
hipoxemia, mal manejo de secreciones. Adems monitorizar potenciales complicaciones: Asincrona
ventilador paciente, neumotrax, neumomediastino (raro con rangos habituales de presin),
disminucin del gasto cardiaco (raro con EPAP <8) y las ya descritas para el paciente crnico.
Asistencia ventilatoria invasiva (AVI) en domicilio
Programa establecido por el Minsal a partir de 2008 para pacientes beneficiarios del
sistema pblico de salud.
Criterios de inclusin
1. Condicin clnica estable sin cambios importantes en parmetros del ventilador en las ltimas
tres semanas.
2. Estabilidad hemodinmica.
3. Requerimientos de 02 con FI02 inferior a 0,4, PIM no mayor de 25 cm H20 y PEEP no
mayor de 8 cm de H20.
4. Va area estable: Traqueostoma permeable, sin malacias o granulomas obstructivos que
condicionen obstruccin de la va area.
5. Hipercapnia sin acidosis respiratoria.
6. Trastorno de deglucin resuelto: Alimentacin por gastrostoma.
1. Estado vegetativo crnico y/o con respuesta minima, sndromes cromosmicos letales
(trisoma 13, 18).
2. Enfermedades neuromusculares de progresin rpida: Atrofia muscular espinal tipo I.
3. Enfermedades del parnquima pulmonar terminales: Dao pulmonar crnico posviral, fibrosis
qustica.
BIBLIOGRAFA
1. Prado F, Salinas P. Asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria en nios: impacto inicial de un
programa nacional en Chile. Rev Chil Pediatr 2011; 82(4): 289-99.
2. Allen J. Pulmonary complications of neuromuscular disease: a respiratory mechanics perspective.
Paediatr Respir Rev 2010; 11(1): 18-23.
3. www.avni.cl.
253
Enfermedad neuromuscular
Andrs Koppmann A.
La hematosis normal necesita de una adecuada integridad del parnquima pulmonar y una
bomba respiratoria eficiente. Aquellas enfermedades neurolgicas que comprometen la
bomba respiratoria estn asociadas con sndrome de hipoventilacin alveolar que inicialmente
es nocturno. El parnquima pulmonar se altera tardamente, sin embargo el paciente
neuromuscular con frecuencia presenta trastornos de la deglucin que determinan fenmenos
aspirativos recurrentes, infecciones respiratorias secundarias a incoordinacin farngea, tos
ineficiente y colonizacin con flora intestinal, sumado a pobre higiene bucal con riesgo de
infeccin por anaerobios y grmenes inhabituales (actinomyces). Como consecuencia de estos
factores, se produce dao pulmonar crnico con atelectasias, bronquiectasias, enfermedad
intersticial por aspiracin crnica y procesos supurativos.
En la evaluacin respiratoria del paciente neuromuscular es importante considerar tres aspectos:
1. Nivel de localizacin anatmica, diagnstico etiolgico y velocidad de progresin de la
enfermedad.
2. Diagnstico de falla de bomba.
3. Determinacin de comorbilidad.
Nivel de localizacin anatmica, diagnstico etiolgico y velocidad de progresin de la
enfermedad
De responsabilidad del neurlogo, resulta fundamental para definir pronstico y adelantarse a posibles complicaciones.
Diagnstico de falla de bomba
a) Variables clnicas como patrn respiratorio, frecuencia respiratoria, respiracin torcica,
abdominal, diafragmtica.
b) Evaluacin de la deformidad esqueltica. Existe una relacin estrecha entre enfermedad
neuromuscular y desarrollo de escoliosis secundaria. El deterioro de la funcin pulmonar es
mayor en sujetos con escoliosis ms severa. Pacientes con ngulo de Cobb menor a 70 son
habitualmente asintomticos. Con ngulos mayores a 100 aparece la disnea y por sobre
120 hipoventilacin alveolar.
c) Monitorizacin del intercambio gaseoso: Invasiva (gases arteriales) o no invasiva
(saturometra con oxmetro de pulso y capnigrafa).
d) Parmetros de funcin pulmonar en pacientes capaces de colaborar.
a. Volmenes pulmonares. Existe disminucin de volmenes pulmonares, salvo volumen
residual (VR). Si el compromiso muscular es inspiratorio disminuye la capacidad
inspiratoria y la capacidad pulmonar total (CPT). Si el compromiso es de la musculatura
espiratoria, disminuye el volumen de reserva espiratorio, lo que aumenta el VR y mantiene
la capacidad residual funcional (CRF). En cifoescoliosis tambin disminuye la CRF.
b. Espirometra y curva flujo volumen. La espirometra muestra un patrn restrictivo, con
disminucin de la capacidad vital forzada (CVF), disminucin del VEF1 y relacin
VEF1/CVF (Tiffenau) normal. En la curva flujo volumen se observan flujos
inspiratorios disminuidos con meseta y oscilaciones y una abrupta cada de los flujos
254
espirados a volmenes pulmonares bajos. La CVF es poco sensible en detectar

compromiso muscular inicial.
c. Evaluacin de fuerza muscular. Los parmetros ms utilizados son:
i. Presin inspiratoria mxima (Pimax).
ii. Presin espiratoria mxima (Pemax).
iii. Ventilacin voluntaria mxima.
iv. Flujo espiratorio mximo durante la tos (peak flow tos).
La Pimax corresponde a la presin mxima generada durante una inspiracin con la va
area ocluida a partir de VR o CRF. La Pemax equivale a la presin mxima generada
durante una espiracin con la va area ocluida a partir de CPT. Una disminucin de la
fuerza muscular inspiratoria del 50% se traduce en una disminucin del 20% de la CVF por
lo que este parmetro resulta poco sensible en estadios iniciales. Se requerir entonces una
disminucin del 75% de la Pimax para observar una disminucin significativa de la CVF.
e) Estudios durante el sueo. Polisomnografa: til en detectar hipoventilacin nocturna,
apneas, respiracin paradojal o desorganizacin del sueo con despertares frecuentes.
Ideal realizarla asociada a capnografa o a presin transcutnea de C02.
Determinacin de comorbilidad
a) Estudios de imgenes
a. Radiografa de trax: Neumonas, atelectasias, trax acampanado.
b. Radioscopia y ecografa: Movilidad diafragmtica.
c. Trnsito EED y estudio videodeglucin: Estudio de RGE, trastorno de succin deglucin,
sndromes aspirativos.
b) Evaluacin cardiovascular
a. Compromiso miocrdico primario: Enfermedad de Duchenne, enfermedad de Pompe.
b. Hipertensin pulmonar.
c. Cor pulmonar: Por hipoxemia crnica o por hiperflujo pulmonar secundario a aumento
de la presin transpulmonar (sndrome de apnea obstructiva del sueo SAOS).
c) Evaluacin de va area con fibrobroncoscopia
a. Sospecha de compromiso bulbar o va area inestable: Hipotona farngea, incoordinacin
farngea, parlisis de cuerdas vocales.
b. Evaluacin de traqueostoma: Evaluar granulomas, diagnstico de traqueomalacia.
c. Atelectasias persistentes: Broncoaspiracin endoscpica.
Al evaluar clnicamente al paciente neuromuscular con problemas respiratorios es
necesario tener en cuenta los siguientes puntos:
Anamnesis
Succin y deglucin
Calidad de la voz y de la tos
Presencia de estridor en vigilia o sueo
Disnea (si aumenta en decbito supino puede indicar compromiso diafragmtico)
Calidad del sueo
Episodios de ALTE
Discapacidad, uso de silla de ruedas
Antecedentes de hospitalizacin y cirugas correctoras (columna)
Entorno familiar
Examen fsico
Estado nutricional
Forma del trax y de columna
255
Evaluacin de deglucin y succin

Signos de dificultad respiratoria
Signos de hipoxemia crnica (hipocratismo, 2 ruido aumentado)
Patrn respiratorio en sueo y vigilia
Funcin muscular: Compromiso de cintura escapular, respiracin paradojal, excursin de la
caja torcica contra resistencia, disnea en decbito supino (alteracin del diafragma), uso
de musculatura auxiliar respiratoria
Capacidad de trabajo fsico, uso de silla de ruedas
Retraso del desarrollo sicomotor
Examen pulmonar
Tratamiento
a) Manejo nutricional
Recuperacin nutricional en desnutridos (gastrostoma).
Prevenir y tratar obesidad.
b) Kinesioterapia general y respiratoria
Entrenamiento muscular, tos asistida, espiracin forzada.
c) Tratamiento de RGE: Mdico y/o quirrgico.
d) Tratamiento trastorno deglucin
Reeducacin fonoaudilogo
Sonda nasoduodenal, gastrostoma.
e) Tratamiento enrgico infeccin y atelectasias.
f) Profilaxis infeccin con vacunas antiinfluenza, antineumoccica.
g) Tratamiento escoliosis: Ortopdico y/o quirrgico.
h) Considerar traqueostoma en casos de insuficiencia respiratoria crnica con imposibilidad
de manejo de secreciones (reflejo de tos pobre o ausente), compromiso bulbar y aspiracin
crnica.
i) Oxigenoterapia crnica, inicialmente nocturna.
j) Asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI) con interfase nasal y BPAP en pacientes con
enfermedad no progresiva o de progresin lenta.
k) Asistencia ventilatoria invasiva (AVI) en paciente con traqueostoma con equipo generador
de flujo (BPAP a traqueostoma) o ventilador convencional.
l) Considerar ingreso a Programa Nacional AVNI o AVI si cumple criterios (ver captulo AVNI).
BIBLIOGRAFA
1. Praud JP, Canet E. Chest wall function and dysfunction. En Kendigs Disorders of the Respiratory
Tract in Children. Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A. 7th ed. Saundrs Elsevier USA 2006.
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2010; 39(4): 216-24.
256
Tuberculosis
M Lina Boza C.
Definicin
Enfermedad infectocontagiosa producida por el Mycobacterium tuberculosis o bacilo de
Koch, que al ser humano a cualquier edad, preferentemente al adulto joven, causa lesiones
tanto pulmonares como extrapulmonares.
Epidemiologa
Se estima que 1/3 de la poblacin mundial est infectada, preferentemente la poblacin
menor de 15 aos, apareciendo aproximadamente 8 millones de casos nuevos en el ao. La
situacin de Chile en Latinoamrica lo ubica en el grupo de pases en que la TBC es una
endemia leve a moderada con una tasa de 5 a 20 por 100.000 habitantes. En nuestro pas en los
ltimos aos las estadsticas sealan un descenso mantenido de las tasas de morbimortalidad
infantil. Esto se debe fundamentalmente a la buena cobertura BCG que es superior al 90% en
RN que disminuye el riesgo de enfermar al estar en contacto con un enfermo bacilfero.
Etiopatogenia
En el nio, el bacilo de Koch puede penetrar al organismo de diferentes maneras, a travs de la
piel o por va digestiva, pero la puerta de entrada ms importante es la va area por contagio con un
enfermo bacilfero. El bacilo al ser inhalado migra hacia las partes ms perifricas del pulmn
alcanzando generalmente las regiones subpleurales. La infeccin se produce en cualquier segmento
al azar afectando con mayor frecuencia el tercio medio de los pulmones. Se produce un foco que es
el chancro de inoculacin de Ghon cuyo drenaje hacia los ganglios traqueobronquiales constituye
el complejo primario. En su etapa inicial corresponde a una reaccin inespecfica que slo se
distingue de otros focos por la presencia de bacilos cido-alcohol resistentes. La evolucin de este
foco junto al componente ganglionar va a dar lugar a complicaciones.
FORMAS CLNICAS
TBC primaria o primoinfeccin
Ocurre con la primera llegada del bacilo de Koch a un organismo virgen. El compromiso
pulmonar es de poca extensin y compromete uno o varios ganglios mediastnicos. En la
forma ms frecuente, el periodo de incubacin es de 4-8 semanas en que se produce el viraje
tuberculnico. El cuadro clnico es poco relevante, slo se presenta en una escasa proporcin
de casos y las manifestaciones fundamentales son compromiso del estado general con fiebre,
decaimiento, inapetencia, baja de peso y transpiracin profusa. En nios mayores puede
presentarse como manifestaciones de toxilergia: eritema nodoso y la conjuntivitis flictenular.
En un gran porcentaje de casos el enfermo es asintomtico y el mdico se enfrenta al
diagnstico por un hallazgo radiolgico, en algunos casos, por el contrario, se puede presentar
como un cuadro agudo grave con fiebre alta y marcado compromiso del estado general (TBC
miliar). La curacin o progresin de la enfermedad va a depender en gran parte de los factores
que afectan la resistencia natural o adquirida (estado nutritivo, enfermedades anergizantes,
edad, factores genticos, tratamientos inmunosupresores).
257
TBC secundaria
Son aquellas formas que se desarrollan algn tiempo despus de curada la primoinfeccin, ya
sean formas pulmonares o extrapulmonares, generalmente se producen por reactivacin endgena.
Diagnstico
La clnica y radiologa no son especficas por lo que el diagnstico debe apoyarse en otros
elementos:
Bacteriologa: (Baciloscopia en expectoracin directa o provocacin con solucin salina
hipertnica, contenido gstrico o en condiciones de excepcin por fibrobroncoscopia) el
rendimiento es bajo por tratarse de lesiones con poca poblacin bacilar, el cultivo tiene la
desventaja de ser de informacin tarda.
PPD: Se considera (+) una induccin igual o mayor de 10 mm. Un PPD menor puede tener
importancia en el menor de 5 aos, no vacunados con BCG y bajo ciertas condiciones
clnicas de inmunodepresin. Su gran limitacin es que no distingue entre los infectados y
los enfermos TBC. Es sospechoso de enfermedad PPD sobre 15 mm.
Conversin o viraje tuberculnico: Cuando la reaccin al PPD aumenta de menos de 10 mm
a ms de 10 mm de induracin con una diferencia de 6 mm. Si esto ocurre dentro del plazo
de 2 aos se considera infeccin reciente. Se debe considerar el efecto booster sin que
implique necesariamente infeccin reciente.
Biopsia: Gran rendimiento en TBC extrapulmonares.
Deteccin de antgenos y anticuerpos.
Reaccin de polimerasa en cadena (PCR) tcnica basada en la amplificacin del ADN del
micobacterio, es rpida y tiene un alto grado de especificidad en cavidades cerradas, es de alto costo.
Interfern gama (IGRA): La medicin en sangre no ha demostrado ser mejor que el test de
tuberculina (con la posible excepcin de pacientes VIH+) para el diagnstico de enfermedad
tuberculosa o para enfermedad latente, sin embargo tiene utilidad en nios mayores de 5
aos para diferenciar test tuberculina positivo debido a vacunacin BCG.
Tratamiento
Se basa en la asociacin de drogas bactericidas y bacteriostticas.
Esquema 1
TBC INAPARENTE Y COMPLEJO PRIMARIO SIMPLE
Drogas
Isoniacida
Rifampicina
Fase diaria
(2 meses o 50 dosis)
Fase bisemanal
5 mg/kg
10 mg/kg
15 mg/kg
10 mg/kg
Esquema 2
TBC PULMONARES Y EXTRAPULMONARES CON BACILOSCOPIA NEGATIVA
Drogas
Isoniacida
Rifampicina
Pirazinamida
Fase diaria
Fase bisemanal
5 mg/kg
10 mg/kg
30 mg/kg
15 mg/kg
10 mg/kg
258
Esquema 3
TBC PULMONARES Y EXTRAPULMONARES CON BACILOSCOPIAS POSITIVAS
Y FORMAS DISEMINADAS
Drogas
Fase diaria
Fase bisemanal
Isoniacida
5 mg/kg
Rifampicina
10 mg/kg
Pirazinamida
30 mg/kg
Etambutol
20 mg/kg
Nios menores de 6 aos: Etambutol puede reemplazarse por estreptomicina
15 mg/kg
10 mg/kg
Esquema 4
MENINGITIS TBC
Drogas
Fase diaria
Fase bisemanal
Isoniacida
Rifampicina
Pirazinamida
Estreptomicina
5 mg/kg
15 mg/kg
10 mg/kg
10 mg/kg
30 mg/kg
15 mg/kg
(dosis mxima 750 mg)

Prednisona: 2 mg/kg por 15 das con mximo de 40 mg, disminuir en 25% semanal
En casos especiales el especialista podr prolongar el tratamiento.
Las formas resistentes a tratamiento, pacientes inmunodeficientes, recadas o fracaso de

tratamiento y las diseminaciones BCG deben referirse a especialistas.
Quimioprofilaxis
Tambin llamado tratamiento preventivo de la TBC en pacientes que han estado en
contacto con bacilferos o que por condiciones del husped pueden desarrollar la enfermedad
(inmunosupresin, tratamiento esteroidal, inmunodeficiencia). Se distinguen 2 tipos, la
quimioprofilaxis primaria que es aquella que se indica a nios no infectados, PPD (-) y la
secundaria que se administra a nios infectados (PPD +) para evitar que desarrollen la
enfermedad. Consiste en la administracin de isoniacida a la dosis de 5 mg/kg diario,
controlado, durante 6 meses (1 ao en los con VIH).
Contraindicaciones: Enfermedad tuberculosa activa, dao heptico, reacciones adversas a
isoniacida.
Manejo de los contactos
Contacto intradomiciliario habitual es el de mayor riesgo de desarrollar enfermedad, sin
embargo los habituales extradomiciliarios (colegios, jardn infantil, instituciones, casa de
amigos) tambin tienen riesgo.
1. Conducta frente al recin nacido de madre tuberculosa
No separar al nio de su madre, debe usar mascarilla para atender al RN.
Si en nio presenta sntomas de enfermedad (TBC congnita) indicar tratamiento
completo.
259
Si el nio est sano indicar quimioprofilaxis con isoniacida y al trmino vacunar con
BCG.
Si la madre es Koch (-) vacunar de inmediato con BCG al RN.
2. Conducta frente al nio menor de 5 aos contacto de enfermo bacilfero con o sin cicatriz
BCG
Si es PPD (+) pero est sano clnica y radiolgicamente indicar quimioprofilaxis.
Si es PPD (-) indicar quimioprofilaxis.
3. Conducta frente a un nio mayor de 5 aos
Sano clnica y radiolgicamente:
PPD menor 10 mm no indicar quimioprofilaxis.
PPD mayor 10 mm indicar quimioprofilaxis.
Vacunacin BCG
Tiene por objeto proteger a los no infectados ms susceptibles frente al contagio por TBC.
Forma parte del PAI (Programa Ampliado de Inmunizaciones) y es obligatoria para todo RN
con un peso superior a 2 kg. No previene la infeccin TBC pero s sus formas ms graves con
diseminacin hematgena (meningitis). Desarrolla una inmunidad de tipo retardada que se
expresa por el PPD (+). Tiene como inconveniente interferir con la utilizacin diagnstica del
PPD ya que no es posible distinguir entre los vacunados e infectados.
Complicaciones locales:
Ulceracin local
Adenopatas regionales
Fistulizaciones crnicas
Cicatrices queloides
Complicaciones sistmicas:
Osteitis
Diseminacin
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260
Fibrosis qustica
M Lina Boza C.
Enfermedad hereditaria letal, ms frecuente en raza blanca que se transmite de manera

autosmica recesiva. Se produce por una mutacin en el gen que codifica la CFTR (protena
reguladora de conductancia transmembrana), ubicado en el brazo largo del cromosoma 7.
Actualmente se han descrito ms de 1.800 mutaciones, siendo la ms comn la llamada 6F508.
El defecto de la protena provoca una alteracin del transporte de cloro y sodio por las clulas de
los epitelios, con gran espesamiento de secreciones. Los principales rganos afectados son el
pulmn, cavidades paranasales, pncreas, hgado, piel y el aparato reproductor masculino.
En Chile, de acuerdo con la mezcla racial existente, se estima una incidencia probable de
1/8.000 RNV, con aproximadamente 30 casos nuevos anualmente.
Esta enfermedad est cubierta por el Plan Auge a partir del ao 2005 y tiene canasta con
cobertura completa.
1. Sospecha diagnstica
a. Recin nacidos y lactantes menores con historia de:
Ileo meconial
Ictericia neonatal prolongada (colestsica)
Sndrome de edema, anemia, desnutricin
Esteatorrea, sndrome de malabsorcin
Incremento ponderal inadecuado
Vmitos recurrentes
b. Lactantes
Tos y/o sibilancias recurrentes o crnicas que no mejora con tratamiento
Neumona recurrente o crnica
Retardo del crecimiento
Diarrea crnica
Prolapso rectal
Sabor salado de piel
Hiponatremia e hipocloremia crnicas
c. Preescolar
Tos crnica con o sin expectoracin purulenta, sin respuesta a tratamiento
Sibilancias crnicas recurrentes inexplicadas sin respuesta a tratamiento
Incremento deficiente de peso y talla
Dolor abdominal recurrente
Prolapso rectal
Invaginacin intestinal
Diarrea crnica
Hipocratismo digital
Hiponatremia e hipocloremia crnicas
Hepatomegalia o enfermedad heptica inexplicada
Plipos nasales
d. Escolares
Sntomas respiratorios crnicos inexplicados
Pseudomonas aeruginosa en secrecin bronquial
Sinusitis crnica, poliposis nasal
Bronquiectasias
Diarrea crnica
261
Sndrome de obstruccin intestinal distal

Pancreatitis
Prolapso rectal, hepatomegalia
e. Adolescentes y adultos
Enfermedad pulmonar supurativa crnica e inexplicada
Dolor abdominal recurrente
Pancreatitis
Sndrome de obstruccin intestinal distal
Cirrosis heptica e hipertensin portal
Retardo del crecimiento
Esterilidad masculina con azoospermia
Disminucin de la fertilidad en mujeres
f. Otros hallazgos que sugieren FQ
Imgenes radiolgicas intersticiales o retculo-nodulares persistentes o crnicas
Bronquiectasias
g. A cualquier edad: Presencia de Pseudomonas aeruginosa o estafilococo dorado en esputo,
historia familiar de FQ, muerte en lactantes o hermanos vivos con sntomas sugerentes.
Frente a una historia sugerente o hallazgos al examen clnico, derivar a un centro de referencia
para confirmar el diagnstico.
2. Confirmacin diagnstica
Test del sudor. Solicitar despus del primer mes de vida del paciente. La tcnica estndar es Gibson
y Cooke (GyC), recoleccin del sudor inducida por iontoforesis con pilocarpina, midiendo el cloro
con cloridrmetro digital. Una tcnica alternativa de screening, con buena correlacin con la anterior,
es la toma de muestra con sistema Macroduct y medicin del cloruro de sodio a travs de
conductividad. El diagnstico se debe confirmar siempre con iontoforesis (GyC).
Valores de referencia segn la tcnica de Gibson y Cooke
Valores
Resultado
Conducta
Cloro >60 mEq/L
Cloro 40 a 60 mEq/L
Positivo
Limtrofe
Cloro <40 mEq/L
Negativo
El test debe repetirse para certificar el diagnstico

Repetir el test. En caso de duda, frente a una alta sospecha clnica, debe
derivarse al especialista.
Si se dispone de estudio gentico est indicado hacerlo.
En trminos generales descarta diagnstico. Ante fuerte sospecha clnica,
reevaluar por especialista.
Valores de referencia segn la tcnica de Macroduct ms conductividad

Valores
Resultado
Conducta
>80 Eq NaCl mmol/L
50 a 80 Eq NaCl mmol/L
<50 Eq NaCl mmol/L
Positivo
Limtrofe
Negativo
Confirmar diagnstico con la tcnica de Gibson y Cooke.

Repetir test con tcnica de Gibson y Cooke.
En trminos generales descarta diagnstico. Ante fuerte sospecha clnica,
reevaluar por especialista
Una vez confirmado el diagnstico se debe realizar consejo gentico.

3. Exmenes generales
Hemograma, VHS, PCR
Perfil bioqumico
Electrolitos plasmticos
Inmunoglobulinas sricas
Evaluacin respiratoria
1. Radiografa de trax AP y Lateral: Al momento del diagnstico para establecer grado de
severidad (Score Bradfield).
262
2. Funcin pulmonar: Espirometra, curva flujo-volumen y test de marcha. Desde los 5 a 6

aos de edad segn colaboracin y debe evaluarse posteriormente al menos cada 6 meses.
Se correlaciona con el grado de avance de la enfermedad.
3. Saturacin arterial de oxgeno: En cada control ambulatorio.
4. Estudio bacteriolgico de esputo: Efectuar mensualmente en pacientes estables o cada vez
que se presente una descompensacin, con asistencia kinsica o con tos autoinducida. Se
puede inducir esputo mediante nebulizacin de 10 minutos con solucin hipertnica (5%7%). Si fracasa la obtencin del esputo, tomar muestra de hisopado farngeo. Ocasionalmente
se necesitar obtener una muestra por broncoscopia. Una muestra adecuada debe contener
menos de 10 clulas epiteliales y ms de 25 PMN por campo.
5. Tomografa computarizada de trax se correlaciona estrechamente con el puntaje clnico y
de la funcin pulmonar. Los cambios son precoces y aparecen antes de los cambios
espiromtricos. Segn evolucin evaluar cada 12 a 24 meses.
6. Tomografa computarizada de cavidades paranasales para la bsqueda de sinusitis crnica,
habitualmente sobre los 5 aos.
Evaluacin nutricional y digestiva
1. Clnica
Evaluacin de ingesta con encuesta alimentaria.
Indices antropomtricos en cada visita, curva de crecimiento (peso y talla) y estimar
composicin corporal.
Caractersticas de las deposiciones.
Sntomas digestivos asociados: Deteccin precoz de complicaciones (S. obstruccin
intestinal distal) y de otras causas de SMA.
Tipo de enzimas pancreticas recibidas, dosis en unidades de lipasa.
Otros frmacos: Vitaminas hidro y liposolubles, antibiticos, inhibidores de cido gstrico.
2. Laboratorio
Elastasa fecal: Al diagnstico para evaluar grado de suficiencia pancretica; pacientes
que presenten valores normales debe repetirse anualmente.
Evaluacin de esteatorrea: Esteatocrito cido en situaciones especiales.
Estado nutricional: Hemograma, albmina srica y niveles plasmticos de vitaminas A,
E, D (2 meses despus de la suplementacin con enzimas).
Funcin heptica y biliar: Transaminasas, fosfatasas alcalinas, tiempo de protrombina,
gama-glutamil-transferasa.
Ultrasonografa abdominal.
Tratamiento de las manifestaciones respiratorias
1. Kinesiterapia respiratoria
Es la principal herramienta del tratamiento respiratorio, debe realizarse en todos los pacientes
dos veces por da desde el diagnstico en forma permanente y aumentar en los periodos de
crisis o sobreinfeccin.
2. Tratamiento antibitico de la exacerbacin
Frente a la exacerbacin hospitalizar en aislamiento, tomar cultivo para bacterias, hongos y
mycobacterias, e iniciar tratamiento antibitico.
a) Paciente con cultivos previos negativos: Cloxacilina + amikacina + ceftazidima hasta la
llegada del cultivo. Si es positivo, el tratamiento debe adecuarse al microorganismo encontrado
y su antibiograma (ver tratamiento especfico). Si es negativo, completar 2 semanas de
tratamiento. Frente a la presencia de pseudomonas siempre asociar 2 antibiticos.
b) Paciente con cultivos previos positivos: Iniciar segn el resultado de su ltimo cultivo.
Toda exacerbacin se debe controlar con cultivos semanales durante el tratamiento.
3. Tratamiento de cultivo positivo sin exacerbacin
a) Primera infeccin: Tratar siempre en forma agresiva para evitar que la infeccin se haga crnica.
4.
5.
6.
7.
263
Pseudomonas aeruginosa: Uso ambulatorio de tobramicina en aerosol cada 12 hrs por 4

semanas. Si no se dispone de tobramicina, hospitalizar y tratar igual que una exacerbacin.
Estafilococo dorado: Cloxacilina o flucloxacilina por va oral durante 3 semanas,
asociado a cefadroxilo o clindamicina oral. Si es meticilino resistente: Hospitalizar
y tratar con vancomicina IV por 3 semanas.
b) Infeccin endobronquial crnica: Presencia de cultivos positivos en ms de la mitad de las
muestras durante 1 ao calendario. El tratamiento tiene como finalidad disminuir la carga
bacteriana, pero no pretende necesariamente negativizar los cultivos.
Pseudomonas aeruginosa: Tratamiento con tobramicina inhalada cada 12 hrs en ciclos
de un mes, seguido de un mes de descanso, permanente.
Estafilococo dorado: Se tratan slo las exacerbaciones, no la infeccin crnica.
c) Infeccin intermitente: Presencia de cultivos positivos en menos de la mitad de las
muestras durante 1 ao calendario.
Pseudomonas aeruginosa: Uso ambulatorio de tobramicina en aerosol por 1 mes.
Estafilococo dorado: Se tratan slo las exacerbaciones, no la infeccin crnica. Tratar
igual que en la primera infeccin.
Broncodilatadores
a) -2 agonistas de accin corta: Deben usarse en aerosol presurizado con aerocmara antes
de kinesiterapia, tratamientos nebulizados y del ejercicio. Tambin a libre demanda en
aquellos pacientes que presentan clnicamente sibilancias y que demuestran respuesta
broncodilatadora significativa.
b) -2 agonistas de accin prolongada: En los casos de hiperreactividad bronquial grave y en
los que se demuestren beneficios clnicos y/o funcionales. Utilizar en aerosol presurizado
con aerocmara, asociado SIEMPRE a corticoide inhalado, en mayores de 2 aos.
Corticoesteroides
a) Corticoides sistmicos: En obstruccin aguda severa de la va area como cura corta de
5-7 das, en dosis de 1-2 mg/kg/da con tope de 40 mg/da, en dosis nica matinal. El uso
rutinario ESTA CONTRAINDICADO POR SUS EFECTOS ADVERSOS, salvo en el
tratamiento de la aspergillosis broncopulmonar alrgica y en condiciones excepcionales
debidamente evaluadas por especialista.
b) Corticoides inhalatorios: Slo en pacientes con hiperreactividad bronquial comprobada.
Mucolticos
a) Dnasa inhalatoria
Usar en exacerbaciones durante la hospitalizacin una nebulizacin diaria.
Uso crnico en pacientes estables mayores de 6 aos, capaces de realizar pruebas de
funcin pulmonar reproducibles (variabilidad entre test <5%) y en preescolares con
enfermedad moderada a severa.
Dosis: 2,5 mg (2,5 ml), sin diluir, con nebulizador PARI LC jet plus y compresor Pro
Neb hasta que se consuma todo (10 a 15 minutos) en das alternos. Previa a la
nebulizacin debe administrarse 2 puff de -2 agonistas y posterior a ella (no ms de
2 horas), una sesin de kinesiterapia.
b) Solucin hipertnica al 5%-7%: Es una alternativa barata y segura. Al 7% se prepara
con 2/3 de solucin de NaCl al 10%, diluida con 1/3 de agua bidestilada. De la solucin
resultante, nebulizar 4 ml 2 veces al da. En lactantes nebulizar al 5% (mitad de cloruro
de sodio y mitad de agua destilada) por 2 veces al da. Usar sola o alternada con DNasa.
Secuencia para la admiracin de terapia inhalatoria: Primero broncodilatador -2 agonista, seguido
de DNasa o solucin salina hipertnica, a los 30 a 60 min kinesioterapia y finalmente antibitico.
Antiinflamatorios
Azitromicina: Indicar en pacientes que tengan o hayan tenido infeccin por Pseudomonas
aeruginosa. Usar tres veces por semana, una vez al da, en las siguientes dosis:
<25 kg: 10 mg/kg
25-40 kg: 250 mg
264
>40 kg: 500 mg

8. Asistencia ventilatoria no invasiva (VNI)
Util en pacientes que requieren oxgeno nocturno. Indicacin recomendable en pacientes en
espera de trasplante de pulmn como VNI nocturna. Tiene un rol complementario a la kinesiterapia.
Tratamiento nutricional
1. Aporte calrico: En lactantes de 180-200 cal/K con 4 g/K de protenas y en preescolares disminuir
el aporte proteico a 3 g/K (40% de las caloras: lpidos; 7% de las caloras: cidos grasos esenciales).
2. Suplemento vitamnico y mineral: Vitaminas liposolubles en dosis doble de los requerimientos,
vitamina E, vitaminas hidrosolubles y oligoelementos (especialmente Zn). Vit K en situaciones
especiales (falla heptica). Minerales: Cobre, selenio, fierro casos calificados, calcio oral segn
ingesta lctea. Debe aportarse sal suplementaria a todos los pacientes, en especial en pocas
calurosas. Una tapa de bolgrafo BIC contiene 2 gr de sal.
En los nios mayores la manipulacin de la dieta debe ser mnima y similar al resto de la familia,
sin restriccin de grasas. En pacientes con peso estacionario, con dosis adecuadas de enzimas o
con rechazo alimentario (anorexia), agregar suplementos nutricionales (ADN).
3. Indicaciones de alimentacion enteral (AE) en FQ
Relacin P/T: 85%-90% (<6 aos) o IMC 10-25 (>6 aos) ms: Baja ponderal durante 2
meses o peso estacionario durante 3 meses en <5 aos de edad o 6 meses en >5 aos de edad.
Durante exacerbaciones, como apoyo en pacientes hospitalizados, si a pesar de
suplementacin nutricional oral adecuada no se logra mejora del estado nutricional,
habindose descartado previamente otras causas.
4. Requerimientos enzimticos
Lactantes: 1.000-2.000 U por cada 120 cc. de frmula o alimento materno.
Nios menores de 4 aos: 1.000 U/k de peso para las comidas 500 U/kg de peso para colaciones.
Nios mayores de 4 aos: La mitad de la dosis antes descrita.
No sobrepasar las 10.000 U/K de peso (riesgo de colonopata fibrosante).
Las cpsulas deben ser deglutidas intactas antes de cada alimentacin; para administrar
en lactantes, se abren y se mezclan con pequea cantidad de pur de manzana, cereal de
arroz u otra comida no alcalina. No dar con leche.
Ranitidina u Omeprazol favorece la accin de las enzimas en las vellosidades intestinales.
5. Acido urso deoxiclico
Aportar cuando se detecta compromiso heptico, dosis de 30-40 mg/kg/da. Mximo 750 mg/da.
MEDIDAS DE PREVENCIN: Vacunacin segn plan nacional, vacunacin antiinfluenza
anual y antineumococo. Antihepatitis A y B y varicela. Evitar infeccin cruzada (hacinamiento,
salas cuna y jardn infantil).
TRANSPLANTE PULMONAR: Para pacientes severos a partir de los 15 aos. Todo paciente en
condicin estable y que presente VEF 1 <40% debe iniciar trmites de evaluacin para trasplante.
SCREENING NEONATAL: An no disponible en Chile.
BIBLIOGRAFA
1. Clinical guidelines: Care of children with cystic fibrosis Royal Brompton Hospital 2011, 5
edicin.www.rbht.nhs.uk/childrencf.
2. Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, Spear SL, Michel SH, Parad RB,
White TB, Farrell PM, Marshall BC, Accurso FJ. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines
for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009 Dec; 155(6)Suppl: S73-S93.
3. Gua MINSAL n 51 ao 2007.
4. Grupo Tcnico Programa Nacional de Fibrosis Qustica. Programa nacional de fibrosis qustica: Manual
tcnico de diagnstico y tratamiento respiratorio. Neumologa Peditrica 2006; 1: 102-110.
5. Kerem E, Copnway S, Elborn S, Heijerman H. Standards of care for patients with Cystic Fibrosis: A
European consensus. J Cystic Fibrosis 2005; (4): 7-26.
265
CAPTULO 8 - ENFERMEDADES INFECCIOSAS

Inmunizaciones vacunas PNI
Definiciones
Inmunidad natural: Conjunto de mecanismos bioqumicos y fisicoqumicos innatos que
impiden la entrada o proliferacin de un antgeno infeccioso.
Inmunidad de adopcin: Inmunidad adquirida tras el contacto con un antgeno salvaje.
Inmunidad colectiva: Estado de inmunidad de una poblacin que previene la aparicin de
epidemias, tanto en vacunados como en no vacunados.
Inmunizacin: Accin de conferir inmunidad (conjunto de factores humorales y celulares que
protegen al organismo frente a la agresin por un agente infeccioso) mediante la administracin
de antgenos (inmunizacin activa) o mediante la administracin de anticuerpos especficos
(inmunizacin pasiva). Si esta accin es exitosa se logra inmunidad activa.
Vacuna: Producto biolgico utilizado para conseguir una inmunizacin activa. Puede ser
monovalente (contiene un solo serotipo o serogrupo de un microorganismo; ej: v. antimeningococo
C) o polivalente (varios serotipos o serogrupos de un microorganismo; ej: v. antineumocccica).
Vacuna combinada: Contiene antgenos de varios agentes infecciosos diferentes en una sola
preparacin (Ej: sarampin-parotiditis-rubola). No debe confundirse con vacunas simultneas.
Vacuna conjugada: Vacuna de antgeno polisacrido bacteriano al que se une un derivado
proteico para aumentar su capacidad inmunognica. Este complejo polisacrido-protena
pasa de ser timo-independiente a timo-dependiente, lo que desencadena respuesta inmune
secundaria y de memoria adecuada incluso en lactantes pequeos.
Vacuna inactivada: Compuesta de microorganismos muertos o inactivados por
procedimientos qumicos o fsicos. Induce respuesta inmune de menor intensidad y duracin
en relacin a vacunas a virus vivos atenuados, fundamentalmente de tipo humoral, que
requiere varias dosis para lograr inmunidad adecuada y dosis de refuerzo para mantener
concentracin adecuada de anticuerpos sricos.
Vacuna viva atenuada: Compuesta por microorganismos que han perdido virulencia mediante
el paso seriado por diversos medios de cultivo u otros procedimientos. Induce produccin
de inmunidad humoral y celular, intensa y de larga duracin, semejante a la de la infeccin
natural, por lo que en general basta con una dosis salvo cuando es oral.
Vacuna peptdica: Elaborada a partir de la sntesis exclusiva de segmentos de antgenos
(pptidos lineales) esenciales para respuesta inmune.
Vacuna recombinante: Vacuna de antgeno proteico obtenido mediante la insercin (recombinacin
gentica) en un microorganismo o en un cultivo celular de un fragmento apropiado (plasmidio
bacteriano) que contiene el gen o segmento de ADN que codifica el antgeno deseado.
Booster: Dosis adicional de una vacuna con objeto de incrementar y prolongar su efecto inmune.
Programa Nacional de Inmunizacin (PNI)
Desde 1978, el PNI (ex PAI), define las vacunas de administracin obligatoria y gratuita
que debe recibir todo ciudadano chileno, se mantiene en constante revisin por un comit de
266
expertos a nivel ministerial (CAVEI), sufriendo modificaciones segn la epidemiologa

vigente, la oferta de nuevos productos y/o evidencia cientfica de los existentes y los recursos
y prioridades en salud.
Esquema P.N.I. - 2012
Edad
Vacuna
Tipo
Va
Recin nacido
2-4 meses
BCG
Pentavalente:
DPT-Hib- Hepatitis B
Polio
Neumoccica conjugada
BVA
ID
* SC o IM
Tx-BIC-VI
VVA
BIC
Oral
IM
6 meses
Pentavalente
Polio
Tx-BIC-VI
VVA
IM
Oral
12 meses
Tres vrica
(SPR)
Neumoccica conjugada
Polio
Pentavalente
VVA
SC
BIC
VVA
Tx-BIC-VI
IM
Oral
IM
Tx-BIA
VVA
SC o IM
SC
BIP
IM
18 meses
1 Bsico
65 aos
dTp (acelular)
Tres vrica
(SPR)
Pneumo 23
BCG: Bacilo de Calmette y Gurin (tuberculosis), vivo atenuado.

DTP: Toxoides diftrico y tetnico, bacteria B. Pertussis inactivada (celular).
Hb: Polisacrido capsular de Haemophilus influenzae b (desde 2 semestre 1996).
Hepatitis B: Ag viral recombinante en levadura, a partir de los nacidos el 1 enero 2005.
POLIO: Virus polio 1, 2 y 3 vivos atenuados.
SPR: Virus sarampin, paperas y rubola vivos atenuados.
Neumococo conjugada segn licitacin bianual. Mayo 2012 se administra Sinflorix: 10 valente serotipos
1, 4, 5, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19F y 23F (nacidos a partir del 1 noviembre 2010).
BVA: Bacteria viva atenuada; Tx: toxoide; BIC: bacteria inactivada conjugada; VI: virus inactivado;
VVA: Virus vivo atenuado; BIA: bacteriana inactiva acelular; BIP: bacteriana inactiva polisacrida.
Contraindicaciones de vacunas
En general son contraindicaciones absolutas de vacunas la reaccin anafilctica a dosis
previa, antecedente de reaccin anafilctica a alguno de sus componentes (Ej: alergia al
huevo; vacunas SPR e influenza; alergia a neomicina: SPR).
Recomendaciones OMS:
Diferir vacunaciones en caso de enfermedad febril moderada o severa.
Los nios hospitalizados pueden recibir las vacunas que correspondan, a excepcin de polio
oral por posible excrecin de virus vacuna atenuado por deposiciones (diferirla para despus
del egreso).
Suspender vacunacin con antgenos de Bordetella si ha ocurrido reaccin grave como
estado de shock, temperatura mayor de 40,5C, convulsiones u otros sntomas neurolgicos.
En tal caso, seguir slo con toxoides diftrico (D) y tetnico (T) o vacuna pertussis acelular.
Enfermedades infecciosas
267
Los pacientes con antecedentes de convulsiones, que han recibido ya DTP, pueden ser
vacunados si han transcurrido ms de 6 meses despus de la ltima convulsin.
En pacientes con enfermedad neurolgica evolutiva, es aconsejable administrar vacuna
pertussis acelular.
No administrar vacunas con agentes vivos a personas afectadas de inmunodeficiencias o
sometidas a tratamiento inmunosupresor (ver esquema ms adelante).
La inyeccin reciente de inmunoglobulinas polivalentes, debe hacer diferir vacunaciones
en por lo menos 6 semanas.
Reacciones adversas
Son generalmente escasas y de intensidad leve a moderada, con muy pocas o ninguna
secuela permanente. Puede presentarse signos de compromiso sistmico como fiebre moderada por 36 a 48 horas, exantema generalizado 6 a 12 das despus (particularmente con vacunas
antisarampin y rubola), cefalea o diarrea por 1 a 2 das, y muy excepcionalmente, crisis
anafilctica.
Las alteraciones neurolgicas, igual escasas, se asocian ms frecuentemente a la vacuna
antipertussis celular, pero tambin han sido descritas con antisarampin y excepcionalmente
con antirubola. La mayora de los episodios convulsivos aparecen en pacientes con
alteraciones neurolgicas subyacentes no diagnosticadas previamente, slo raras veces la
vacuna desencadena un trastorno neurolgico y la mayora de los afectados cura sin secuela.
Las reacciones por BCG ocurren en 0,1% a 4,3% de los nios menores de dos aos, siendo
las ms frecuentes las adenopatas con o sin supuracin, habitualmente sin fiebre ni alteracin
del ascenso ponderal y que evolucionan en semanas o meses, sin embargo puede existir
poliadenia generalizada y mortal en pacientes inmunocomprometidos.
Una complicacin temida de la vacuna polio oral, es la poliomielitis asociada a vacuna, que
tiene su mayor riesgo en la primera dosis (1/750.000 vacunados primera dosis, 1/2,4 millones en
dosis siguientes), y que en 2/3 de los casos afecta a adultos contactos de vacunados y 1/3 a nios
recientemente vacunados. Por esta razn, pases sin polio endmico natural como EE.UU.
cambian en su programa la vacuna oral por la parenteral inactivada (IPV). Dado que esta ltima
no genera inmunidad local intestinal, el esquema ms adecuado en pases como el nuestro,
aunque se encuentra en discusin, es probablemente polio inactivada parenteral las primeras dos
dosis, y polio oral en las siguientes dos, reduciendo al mnimo la posibilidad de poliomielitis por
vacuna y logrando inmunidad local intestinal. En pacientes inmunodeprimidos, el riesgo de
parlisis aumenta 3.200 a 6.800 veces.
Una precaucin especial se debe tener con vacuna tres vrica en pacientes con PTI ya que puede
exacerbar enfermedad. Puede producir trombocitopenia transitoria en 1/24.000, y debe
contraindicarse la vacuna si esto ha ocurrido dentro de 6 semanas posterior a primera dosis de SPR.
Por ltimo, se ha descrito sndrome de Guillain Barr asociado a algunas vacunas como
polio oral, toxoide tetnico e influenza.
Otras recomendaciones
En dosis sucesivas de vacunas puede utilizarse productos de diferentes fabricantes en el
caso de DTP, DT, Td, T, polio oral o parenteral y hepatitis B. En el caso de HbOC, debe
usarse el mismo producto en las tres dosis.
Las vacunas a virus vivos que no hayan sido administradas el mismo da, deben ser
administradas con un mnimo de 30 das de separacin, ya que se interfiere la respuesta
inmunolgica, a excepcin de la vacuna de polio oral, que no contraindica el uso de SPR.
El lactante nacido de pretrmino, debe vacunarse segn su edad cronolgica, y las dosis y
calendario debe ser el mismo que para el resto de los nios, recibiendo BCG desde los 2 kg.
268
Si debe administrarse inmunoglobulinas dentro de los 14 das posteriores a la administracin

de una vacuna parenteral a virus vivo, sta debe ser repetida 3 meses despus, a menos que
las pruebas serolgicas indiquen respuesta de anticuerpos. En pacientes con VIH se indica
vacunas aunque reciban regularmente gamaglobulinas.
Se recomienda repetir toxoides DT cada 10 aos por toda la vida.
Otros esquemas Gua MINSAL
Esquema profilaxis especfica antitetnica (dT)
Estado de vacunacin
Tipo de herida
Limpia
Tetangena
Serie primaria completa

(refuerzo < 10 aos previos)
No
No o dosis de refuerzo
s riesgo alto
Serie primaria completa

(refuerzo >10 aos previos)
Dosis de refuerzo
Dosis de refuerzo
+ dosis IGT
No vacunacin o incierto
Vacunacin
Completa
Vacunacin completa
+ dosis IGT
Inmunodeficiencia
Con serie primaria completa
No
Dosis de IGT
Se consideran heridas tetangenas: Punzantes (pinchazos, tatuajes); contaminadas con tierra, polvo,
saliva, heces; con prdida de tejido o por explosiones, por congelacin, evidencias de sepsis, quemaduras
extensas o con demora de tratamiento >6 hrs.
La IGT (inmunoglobulina antitetnica) provee inmunidad inmediata y hasta 4 semanas. La dosis
peditrica es de 250 UI intramuscular, pero si han pasado ms de 24 hrs de la lesin o est muy
contaminada o es una quemadura, se administran 500 UI con jeringa y en sitio diferentes del refuerzo.
Vacunacin antirrbica
A partir del ao 2003, el Ministerio de Salud descontina el uso en humanos de la vacuna
CRL (Fuenzalida Palacios) y se reemplaza por una vacuna de cultivo celular en clulas Vero:
Verorab de Sanofi Pasteur o Rabipur de Chiron (mayor seguridad e inmunogenicidad), a virus
inactivado y purificado, liofilizada, de uso intramuscular (en deltoides o muslo, nunca en
glteos). Se consigue seroconversin a los 7 das de inicio de vacunacin. No tiene
contraindicaciones posexposicin. El uso preexposicin o de refuerzo, es propia de adultos y
se debe evitar durante el embarazo y cuadros febriles.
Precaucin: En antecedente de alergia a neomicina o estreptomicina.
Puede administrarse junto a otras vacunas en sitios diferentes.
Puede fracasar vacunacin en pacientes con tratamientos esteroidales, inmunodepresores o
inmunodeficiencias congnitas o adquiridas.
Efectos adversos: Dolor, eritema o induracin local. Raramente fiebre o linfadenopatas.
Indicaciones: En nios (posexposicin).
1. Persona mordida, rasguada o lamida por animal con signos sospechosos de rabia o con
diagnstico de tal.
2. Persona mordida por animal vago que muera o desaparezca posterior a mordedura,
especialmente si no fue provocada.
269
3. Persona mordida por animal silvestre carnvoro.

4. Persona mordida o en contacto con murcilagos (juego, manipulacin a mano desnuda,
entrado a lugares cerrados donde viven colonias sin usar proteccin respiratoria, entrada de
murcilagos a dormitorio).
Esquema: 5 dosis en das 0-3-7-14 y 28. Se pueden administrar las primeras dos dosis en
da 0 (en deltoides distintos) como esquema rpido si la vacunacin es tarda o existe
exposicin masiva a animal diagnosticado como rabioso.
Vacunados previamente:
<1 ao: 2 dosis 0-3 das
1-5 aos: 3 dosis 0-3-7 das
>5 aos o menos con esquema incompleto: Esquema completo.
Vacunacin capullo para coqueluche
La circular N8 del MINSAL del 27/2/12 dicta la estrategia de vacunacin capullo para
control de brote de coqueluche para las regiones Metropolitana, V, VI y VIII, que indica
vacunacin ministerial para: a) personal de salud asistencial peditrico y b) contactos
intradomiciliarios >12 aos de todo RN de regiones indicadas. Se vacuna a todos los contactos
entre las 33-34 (2 a 3 semanas antes del parto) y a la madre en puerperio inmediato.
Se utiliza vacuna conjugada con toxoide tetnico, toxoide diftrico y pertussis acelular
(Boostrix de GSK y Adacel de Sanofi Pasteur).
BIBLIOGRAFA (para todos los captulos de inmunizaciones):

1. Red Book. Informe de Enfermedades Infecciosas de la American Academy of Pediatrics. 2011, 28
Edicin. Captulo de Inmunizaciones activas; pags. 1-54 y anexos.
2. PNI (Programa Nacional de Inmunizaciones) del Ministerio de Salud. http://www.minsal.cl/ iniciativas/
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3. Centro para el control y prevencin de enfermedades CDC. www.cdc.gov/vaccines.
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5. Noticias y actualizaciones en vacunas. Academia Americana de Pediatra http://
aapolicy.aapublications.org y www.immunizationinfo.org.
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Argentina.
7. Dror S. Shouval, David Greenberg, Noga Givon-Lavi, Nurith Porat, and Ron Dagan. Serotype Coverage
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Inmunizaciones respecto a vacuna antirrotavirus. Marzo 2006. Rev Chil Infect 2006; 23(2): 124-7.
270
Vacunas no PNI
Vacuna antineumocccica
Actualmente se dispone de tres preparados.
A) Vacuna con polisacridos purificados de 23 serotipos (VNP23) de S. pneumoniae (Pneumo
23 de Sanofi Pasteur, Pneumovax de Merck Sharp & Dohme), que logra cobertura para el
82,5% de los serotipos causantes de NAC y meningitis y del 85% de serotipos que causan
otitis media aguda en nios.
Es una vacuna de polisacridos capsulares no conjugados, lo que evoca una respuesta Tindependiente y por esta razn no es til antes de los 2 aos. Los Ac disminuyen a niveles
prevacunacin a los 10 aos en un nmero importante de individuos. La enfermedad de
base tambin puede alterar la respuesta inmunognica acelerando esta cada a 3 4 aos,
como trisoma 21, trasplantados, sndrome nefrtico, esplenectomizados, linfoma o leucemia
posquimioterapia, VIH con CD4 <500 cel/ml, dilisis crnica, LES.
La vacuna tiene volumen de 0,5 ml, independiente de la edad, y administra IM. Incluye serotipos
1, 2, 3, 4, 5, 6B, 7F, 8, 9N, 9V, 10A, 11A, 12F, 14, 15B, 17F, 18C, 19A, 19F, 20, 22F, 23F y 33F.
Est indicada en >2 aos, logra producir anticuerpos a los 15 das despus de su
administracin, y debe repetirse cada 5 aos con un mximo de dos veces. El nivel de
anticuerpos logrados en nios es variable (eficacia entre 45%-70%), lo que aleja por el
momento su uso masivo y se reserva para grupos de riesgo. La nica contraindicacin es la
anafilaxia previa y las reacciones adversas considerables son <1%.
Indicaciones de vacunacin con VNP23:
Nios que han sufrido enfermedad invasora por neumococo.
Patologas que predisponen a mayor posibilidad de infecciones graves por neumococo
(aesplenia, anemia clulas falciformes, anemias drepanocticas, hemoglobinopatas).
VIH y estados de inmunosupresin congnita (inmunopatas primarias humorales o
combinadas) o adquirida.
I. Renal, Sd. Nefrtico.
Enfermedades malignas (Tu slidos o hematolgicos, idealmente 2 semanas previo a
QT o RT) y trasplante de rganos.
Enfermedades crnicas: Cardaca, pulmonar (excepto asma sin dosis elevada de esteroides),
hepticas (cirrosis), afecciones neuromusculares, enf. del colgeno, implantes cocleares.
Fstulas LCR.
Diabetes miellitus.
En la actualidad en Chile est incluida en PNI para >65 aos.
El uso de la vacuna no debe interrumpir esquemas profilcticos prolongados con
antimicrobianos si estn indicados.
Revacunacin: No es necesaria excepto en casos de alto riesgo enfermedad neumocccica
grave: Asplenia anatmica o funcional, sd. nefrtico, inmunodeficiencias congnitas o
adquiridas (VIH, SIDA, leucemia, linfoma, enfermedad de Hodgkin, mieloma mltiple,
enfermedad renal crnica, uso corticoesteroides o terapia inmunosupresora, postrasplante
de rganos o mdula sea). Revacunacin a los 3 aos en nios de 2 a 10 aos y despus de
5 aos en mayores de esta edad. Slo se recomienda por 1 vez.
271
B) Vacuna antineumocccica conjugada decavalente, Synflorix (GSK), en jeringa de 0,5 ml.

Conjuga polisacrido neumocccico con protena D de Haemophylus influenzae no tipificable
(HiNT). Incluye serotipos 1, 5, 6B, 7F, 9V, 14, 23 (base comn con preparado heptavalente),
4, 18 C y 19 F. Estos serotipos cubriran aproximadamente del 50% al 96% de los casos de
enfermedad neumocccica invasora en <5 aos. Adems se habra encontrado respuesta de
anticuerpos y actividad y opsonofagoctica frente a serotipos relacionados no incluidos como
6A y 19A. Tendra efecto adems sobre episodios de OMA, presentando una eficacia entre
33,6% en OMA por cualquier etiologa y 67,9% en las provocadas por serotipos incluidos,
como tambin de 35,6% en las causadas por Haemophilus influenzae por su protena portadora
HiNT, lo que es una ventaja sobre la 13 valente.
Se recomienda su uso para inmunizacin activa de lactantes desde las 6 semanas a 24 meses
y es a la fecha la vacuna incluida en PNI para los nios nacidos a partir del 1 de noviembre
de 2010. Se utiliza con esquema de 2 dosis iniciales (2 y 4 meses) con un refuerzo a los 12
meses, logrando un buen efecto rebao. En nios que no alcanzaron a recibir vacuna, se
indica dos dosis con intervalo de 2 meses en <24 meses o una dosis previa a esa edad con
indicacin de vacuna polisacrida 23 valente despus de los 2 aos.
Se puede administrar con otras vacunas. Los efectos adversos ms frecuentes son
enrojecimiento local (38%) e irritabilidad (52%).
C) Vacuna 13 valente (Prevenar-13 de Pfizer)
Incorpora a los ya incluidos en la 10 valente, los serotipos 3, 6A y 19A. Mejora espectro respecto
a Prevenar-7 valente, por inmunidad cruzada slo aventaja a Synflorix por cobertura sobre 19 A
y no logra accin sobre Haemophilus influenzae de esta ltima. En definitiva, cualquiera de las
dos conjugadas son adecuadas para el PNI y la eleccin est dada por costos de licitacin.
Vacuna antimeningocccica
Los serotipos de Neisseria meningitidis involucrados en epidemias de meningitis son: A, B, C y
W135. En nuestro pas, la enfermedad meningocccica ms frecuente fue causada por Neisseria
meningitidis grupo B, para lo cual se han desarrollado vacunas a partir de vesculas de membrana para
el control de brotes por serotipos especficos (MeNZB en Nueva Zelanda y MenBVac de Noruega)
que han demostrado ser inmunognicas y seguras pero no estn disponibles en el mercado (vacunas a
la carta). Est en estudio vacuna reversa para meningococo B. Actualmente, la epidemiologa 2012
muestra un aumento sostenido de enfermedad meningocccica causada por serotipo W135.
N. meningitidis grupo C se presenta en brotes espordicos, existiendo como alternativas de
vacunas:
a) Monovalente meningococo C: til despus de los 2 aos de edad, con efectividad en nios
de hasta 93%, pero de relativa corta duracin que no induce memoria inmunolgica.
b) Polivalente de polisacridos capsulares purificados; bivalente de serotipos A y C y cuadrivalente
(MPSV4) de serogrupos especficos contra grupos A, C, Y y W135 (polisacridos capsulares
bacterianos purificados). Ambas se administran en dosis nica subcutnea de 0,5 ml. Es efectiva
contra serogrupo A en lactantes de 3 meses y mayores, en este grupo erario la respuesta a los
otros polisacridos es mala (el componente del grupo C es eficaz en los mayores de 2 aos).
En zonas endmicas, se debe repetir la vacuna cada 2 a 3 aos.
Indicaciones
Nios mayores de 2 aos con patologa de riesgo (asplenia, dficit del complemento).
Nios que viajan a zonas endmicas.
Nios vacunados antes de los 4 aos que permanecen en reas endmicas.
c) Vacuna conjugada N. meningitidis C + CRM197 (mutante no txico de toxina diftrica),
Menjugate (Chiron) o toxoide tetnico (Baxter). Muy estable y segura. Ventajas en relacin
a vacunas polisacridas:
272
Mejor inmunogenicidad en nios <2 aos. Produce alto nivel de anticuerpos bactericidas
a cualquier edad.
Buena respuesta a dosis booster vs nula de las polisacridas.
Sin evidencia de refractariedad posvacuna primaria. Induce memoria inmunolgica tipo IgG.
Esquema: 3 dosis desde los 2 meses con 1 mes de intervalo en menores de 1 ao. Despus
de los 12 meses hasta adulto, una sola dosis.
Efectos adversos escasos: Reaccin local, cefalea, nuseas, mareos.
d) Vacunas conjugadas tetravalente (MCV4) para serotipos A, C, Y y W135 (Menactra de Sanofi y
Menveo de Novartis). Esta formulacin de vacuna tiene como ventaja sobre la polisacrida que
produce mejor memoria inmunolgica particularmente en lactantes. En Chile, Menactra se
encuentra licenciada desde los 9 meses a 2 aos en dos dosis (dos dosis separadas por 3 meses)
y una sola dosis en mayores 2 aos. Eventualmente Menveo pudiese ser licenciada desde los 2
meses y pudiendo administrarse como parte de un programa nacional. A la fecha, dado el aumento
de casos del serotipo W 135, el MINSAL est iniciando campaas focalizadas por edad y comuna,
independiente de la administracin privada de vacuna conjugada tetravalente.
Vacunas antihepatitis
A) Hepatitis A
A partir de mayo de 1995, se autoriza para uso en Chile un preparado de virus inactivados
(Havrix actualmente de Glaxo SmithKline), que contiene 1.440 U ELISA de la cepa HM
175, para uso intramuscular en mayores de 15 aos. La presentacin peditrica es de 720 U
ELISA, aprobada por la FDA para uso a partir de los 2 aos (Havrix Jr).
Esquema: 1 a 15 aos, 2 dosis 720 UE separadas por 6-12 meses.
>15 aos, 2 dosis 1.440 UE separadas por 6-12 meses.
Posteriormente se autoriza Avaxim de Sanofi Pasteur. En base a cepa GBM virus inactivado
en presentacin de 160 U para adultos y 80 U para nios >2 aos.
Esquema: 1 a 15 aos, 2 dosis 80 U separadas por 6 meses.
>15 aos, 2 dosis 160 U separadas por 6 meses.
Eficacia: 95% contra la enfermedad clnica y proteccin entre 16 y 25 aos.
Efectos secundarios: 18% en nios y 50% en adultos presentan efectos menores, de menos
de 24 hrs. de duracin. El ms frecuente es el dolor local en el sitio de inyeccin. Los
signos inflamatorios son menos frecuentes (4% a 7%). Los sntomas sistmicos alcanzan
del 1% al 10%, encontrndose cefalea, malestar, fatiga, fiebre, nuseas y anorexia.
Indicaciones:
Pases de alto riesgo por endemia (tasas sobre 20 casos por 100.000 hbts.), viajeros a esos pases.
Portadores de hepatopata crnica.
Personas en contacto con pacientes infectados, medida eficaz en control de brotes, en
este caso puede administrarse en conjunto con gammaglobulina profilctica.
Riesgo ocupacional: Personal mdico peditrico, personal salas cuna y jardines infantiles,
empleados e internos de crceles.
Manipuladores de alimentos.
Trastornos hematolgicos: Hemoflicos que reciben concentrados de factores tratados
con solventes detergentes.
Homosexuales, drogadictos, manipuladores de alimentos.
Inmunocomprometidos en general.
B) Hepatitis B
Actualmente vacunacin incorporada al PAI desde julio 2006 (aplicndose en todos los
nacidos desde el 1 enero de 2006) en preparado pentavalente junto a DTP y Hib. Considerar
en nios nacidos con anterioridad a esa fecha. La OMS recomienda vacunacin universal.
273
Las nuevas vacunas contra hepatitis B se obtienen a travs de tcnicas de recombinacin

gentica, clonando los genes que codifican la sntesis del HbsAg en vectores (levaduras),
que posteriormente lo sintetizan y purifican (vacuna de ADN recombinante). Se dispone
de Engerix-B (Glaxo SmithKline), preparados para adultos y peditrico de uso IM,
Recombivax (AventisPasteur) y Heberbiovac HB (Bag).
Se recomienda administrarla en tres dosis: 0- 1mes y a los 6 meses.
Algunas consideraciones
a) En hijo de madre Ags HB (+) o que ha tenido infeccin por VHB durante el tercer
trimestre de embarazo, debe recibir adems de vacuna, 0,5 ml de inmunoglobulina
hiperinmune para hepatitis B en las primeras 8-12 hrs de vida.
b) Nios y adolescentes en riesgo por administracin frecuente de productos sanguneos,
hemodilisis crnica, homosexualidad o por ser contacto de individuos Ags HB (+) (3
dosis 0,1 y 6 meses; <10 aos 10 mcg, >10 aos 20 mcg cada dosis).
c) En todo nio sometido a ciruga o a una hospitalizacin prolongada, debe descartarse
hepatitis B.
Se puede usar en embarazadas de alto riesgo por no ser partculas infectantes.
Los efectos secundarios serios son infrecuentes. Las tres dosis de vacuna inducen respuesta
protectora de anticuerpos en el 95%-98%. Debe aumentarse la dosis de vacuna en pacientes
en hemodilisis e inmunosuprimidos.
C) Vacunas combinadas
1. Pentavalente: (Quinvaxin de Berna o Pentavalente monodosis de Novartis) contiene
toxoide diftrico y tetnico, pertusis celular, polisacrido capsular de HiB y antgeno de
superficie de virus hepatitis B. Ver esquema PNI.
2. Infanrix Hexa (GSK) ya disponible en el pas y Hexavac (AP), vacunas hexavalentes
con toxoides diftrico, tetnico y pertussis acelular (DTPa o Tdap), hepatitis B y polio
inactivada (IPV) como novedad (DTPaHIbIPV-HB). Propuesta en esquema para serie
bsica a los 2-4 y 6 meses.
3. Twinrix (GSK): Vacuna bivalente con virus hepatitis A y B. Autorizada para
administracin a partir del 1er ao de vida, 3 dosis (0-1 y 6 meses). Existe en presentacin
junior y adulto.
Vacuna antivaricela
Preparado de virus varicela zoster vivo atenuado de cepa OKA, cultivado en clulas
diploides humanas (Varicela Biken de SP y Varilrix de GSK), en forma de liofilizado + jeringa
de solvente. Se indica una dosis idealmente a los 15 meses (puede desde los 12 meses, pero
logra menos inmunogenicidad) y en la actualidad se recomienda una segunda dosis de
refuerzo 2 meses despus o entre los 4 a 6 aos.
Eficacia: Al inicio se postul eficacia de 85% contra toda enfermedad y 95%-100% contra
enfermedad moderada y grave, siendo stas adems varicelas ms atenuadas. Sin embargo
su uso masivo ha demostrado mayor incidencia despus de 6 semanas de vacunados de
enfermedad leve, sin embargo mantiene proteccin contra enfermedad grave 92%-100%.
Eficacia posexposicin y en brotes: 50% a 67% si se administra en primeros 3 a 5 das del
contacto, especialmente contra enfermedad grave
Efectos secundarios: Se producen reacciones locales como induracin, eritema y edema en
10%. Aparece un exantema ppulo-vesicular leve en 4%, aparecen en las 3 a 4 semanas
posvacunacin, con duracin entre 1 y 7 das. En pacientes leucmicos esta reaccin puede
llegar al 20%-40%. Las reacciones generales aparecen entre 1 y 12 das despus de la
inyeccin y pueden durar de 5 a 15 das: Fiebre (10%), lesiones variceliformes (menos de
50 lesiones), lesiones tipo herpes zoster (raro). La cepa OKA es sensible a aciclovir.
274
Indicaciones
Actualmente la tendencia es a recomendar su uso universal. Si no es posible, se indica en
grupos de mayor riesgo de desarrollar complicaciones o de transmitirla a pacientes de alto
riesgo:
Adolescentes y adultos susceptibles.
Inmunocomprometidos en ciertas circunstancias.
Nios con leucemia linfoblstica aguda en las siguientes condiciones:
- Remisin hematolgica desde hace al menos 12 meses.
- Recuento de linfocitos >1.200/mm3.
- No sometidos a radioterapia.
- Sin quimioterapia de mantenimiento durante una semana antes y una semana despus
de vacunacin. El uso de corticoides debe posponerse 2 semanas posvacuna.
Nios con tumores slidos malignos, con las mismas precauciones que en leucmicos.
VIH CDC clase I.
No se ha demostrado eficacia y tolerancia en pacientes con inmunosupresin congnita o
adquirida o en espera de trasplantes, pero se puede proteger indirectamente vacunando a
personas susceptibles en estrecho contacto con ellos. Si se usa, debe hacerse con vigilancia
estrecha, en 2 dosis con 3 meses de separacin.
Enfermedades crnicas: Trastornos metablicos y endocrinos, enfermedad pulmonar, renal,
cutnea, cardiovascular, etc. que no estn inmunosuprimidos y que no reciban corticoides
sistmicos a dosis alta (>2 mg/kg/da de prednisona o equivalentes).
Trabajadores de la salud seronegativos, profesores y empleados de jardines infantiles,
militares, personal y pacientes institucionalizados, mujeres en edad frtil.
Contraindicaciones
Anafilaxia a neomicina (dermatitis no contraindica).
Portadores de aplasia medular o con riesgo de presentarla secundaria a vacuna (nios con
menos de 500 linfocitos/mm3, menos de 500 PMN neutrfilos/mm3).
Nios bajo tratamiento inmunosupresor intenso (fase de induccin de tratamiento
antileucmico, quimioterapia antineoplsica, radioterapia generalizada). La radioterapia
localizada no es contraindicacin.
Dficit de inmunidad celular.
Tratamientos crnicos con salicilatos.
Infeccin por VIH.
Embarazadas y lactancia, o nios en contacto con embarazadas susceptibles.
Efectos adversos
Herpes zoster menos frecuente que el secundario a infeccin natural.
Precauciones
Administracin va subcutnea.
Una vez reconstituida, debe aplicarse inmediatamente, ya que el virus se inactiva rpido.
Si se ha recibido inmunoglobulinas especficas antivaricela, se recomienda un plazo de 3
meses previo a vacunacin.
Debe evitarse el contacto con antispticos, ter o alcohol.
Vacuna antitfica
Confiere una inmunidad de 70% a 3 aos.
Existen 3 variedades:
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Oral (Vivotif).
Parenteral (vacuna antitifodica).
Parenteral (Typhim Vi de AventisPasteur).
Indicaciones
Nios en edad escolar que viven en zonas endmicas.
En toda la poblacin, en periodos de epidemia.
En trabajadores de hospitales, laboratorios e industrias alimentarias.
Vacuna antiinfluenza
Existe vacuna a virus inactivados (virones fragmentados o antgenos de superficie purificados),
trivalente, que incluye 2 cepas del serotipo A (subtipos H3N2 y H1N1), y 1 cepa del serotipo B
(Vaxigrip de AP, Influvac de Grnenthal y Fluarix de GSK) entre otras. Se elabora segn
recomendacin OMS, a partir de las cepas predominantes en el ao anterior en el hemisferio norte.
Es una vacuna cultivada en huevo, de aplicacin intramuscular. Tiene una eficacia del 70%-80%
(ms variable de 6 meses a 15 aos, 31%-91% para I.A y 45% para I.B) y se detectan anticuerpos
desde los 10-14 das posvacunacin. En Chile, debe administrarse entre marzo y abril.
Dosificacin
Edad\N dosis
Primera vacunacin
Vacunaciones posteriores
6 meses - 3 aos
3-8 aos
>9 aos
2 dosis 0,25 ml
2 dosis 0,5 ml
1 dosis 0,5 ml
1 dosis 0,25 ml
1 dosis 0,5 ml
1 dosis 0,5 ml
Cuando corresponden 2 dosis se administran separadas por 1 mes. Si por alguna razn el
primer ao recibe una sola dosis, slo indicar 1 dosis en siguientes aos.
Se puede administrar simultneamente con otras vacunas.
Indicaciones
Cardiopatas de cualquier tipo, enfermedad pulmonar crnica, renal crnica, diabticos,
enfermedad neurolgica crnica con compromiso de funcin respiratoria, cncer (entre
quimioterapias y slo a virus inactivado).
Tratamiento crnico con saliclicos.
Mayores 65 aos.
Personal de salud altamente expuesto.
Inmunocomprometidos con recuento de linfocitos >400.
Postransplante despus de 6 meses, excepto trasplante de mdula despus de 1 ao.
Contraindicaciones
Alergia al huevo.
<6 meses.
Embarazo <14 semanas.
Alternativas
Vacuna virus atenuado de uso nasal, autorizada en USA por FDA entre los 2 y 49 aos.
Cepa resistente al fro que se replica a temperatura de va area superior (25) y se inactiva
a mayor temperatura (va area inferior). Tericamente mayor inmunogenicidad por
activacin de IgA local y LT citotxicos. A la fecha no disponible en Chile.
276
Vacuna de virosomas para uso subcutneo, que se une a clulas presentadoras de antgenos
provocando fagocitosis de forma similar a infeccin natural. Disponible en Chile.
Vacuna antirrotavirus
Dos formulaciones disponibles:
Rotarix (GSK): Vacuna viva atenuada, monovalente, derivada de cepa humana (89-12)
G1. Se indican 2 dosis orales separadas por 6-8 semanas antes de los 6 meses. Otorga
proteccin cruzada contra serotipos G3 y G9 (G4 no determinado). Es segura (menor
invaginacin intestinal que grupo control) y bien tolerada, no interfiere con vacuna polio
oral. Eficacia protectora de 63%-73% para gastroenteritis por rotavirus, 91% para casos
graves por G1 y G9, 88% para G3, 41% G2 en Latinoamrica y disminuye 85% las
hospitalizaciones. Contraindicaciones: Enfermedad Intestinal crnica, malformaciones de
tubo digestivo no corregidas. Postergar en cuadros digestivos febriles agudos. No estudiada
en inmunosuprimidos.
Rotateq (MSD): Vacuna bovino-humana, pentavalente G1, G2, G3, G4 y P8. Se indican 3
dosis orales desde las 6 semanas, separadas por 4-10 semanas antes de los 8 meses. Autorizada
por FDA desde febrero de 2006 y recientemente licenciada en Chile. Eficacia: 74% en
prevenir cualquier enfermedad por rotavirus, 98% para casos graves, 96% de
hospitalizaciones. 95% proteccin para G1, 63% para G2, 93% a G3, 89% a G4 y 100% a
G9. Segura, misma incidencia de invaginacin intestinal que grupo placebo.
Vacuna antipapilomavirus
Infeccin de transmisin sexual ms frecuente. Ms de 100 serotipos descritos en
humanos; unos de bajo riesgo (ej: 6 y 11), otros de alto riesgo de oncogenicidad (ej: 16 y 18)
al incorporarse al ADN de clulas de cuello uterino. El cncer cervicouterino es el segundo
cncer ms prevalente en mujeres. Se han desarrollado protenas recombinantes iguales al
VPH pero sin su genoma, que activan Ac neutralizantes e inmunidad celular y de esta forma
previenen en 90% directamente o por inmunidad cruzada, la infeccin persistente por VPH y
anormalidades cervicales asociadas en mujeres jvenes hasta 27 meses de seguimiento. Debe
administrarse idealmente a nias previo a inicio de actividad sexual, entre los 9 a 26 aos.
Dos preparados disponibles:
Gardacil (MSD): Vacuna recombinante tetravalente de uso intramuscular, que incluye
serotipos 6, 11,16 y 18. Posologa: 3 dosis en intervalos de 0-2 y 6 meses.
Cervarix (GSK): Vacuna recombinante bivalente con serotipos 16 y 18. Posologa: 3 dosis
en intervalos de 0-1 y 6 meses.
Contraindicaciones: Reaccin previa con vacuna o alguno de sus componentes, embarazo
y lactancia.
277
Vacunas en situaciones especiales

Pacientes inmunosuprimidos (excepto trasplante de mdula):

1) Cncer hematolgico en quimioterapia (QT) de induccin sin remisin:
Vacunas v. vivos atenuados: Contraindicadas (BCG, polio oral, MMR, varicela, fiebre amarilla).
Vacunas inactivadas: Retrasar hasta remisin de enfermedad para mayor respuesta inmune
salvo en situaciones epidemiolgicas de riesgo. Vacuna influenza durante campaa y
con esquema habitual.
Contactos domiciliarios: Vacuna influenza durante campaa. Posponer Polio oral hasta remisin
(preferir preparados con polio parenteral), o si ya se administr, manejo cuidadoso de paales
y deposiciones durante un mes y evitar contacto con saliva primeras horas posvacuna.
2) Cncer hematolgico en remisin o tumores slidos con QT:
V. vivas atenuadas contraindicadas.
V. inactivadas: Retomar o poner al da PNI, reemplazando polio oral por inactivado
(individual o hexavalente) y colocando una cuarta dosis HiB en menores de 5 aos.
Vacuna hepatitis B (VHB): Si fue vacunado con tres dosis previas, no vacunar. Si recibi
menos de 3 dosis, completar con doble dosis (<10 aos vacuna adulto y >10 aos 2 vacunas
adulto/dosis). En lactantes, hexavalente + 1 dosis extra VHB peditrica a los 2-4-6 meses;
<10 aos sin vacuna previa, administrar VHB adultos o vacuna combinada hepatitis A y B
a los 0-1 y 6 meses; >10 aos sin vacuna previa, colocar 2 dosis VHB adulto o vacuna
combinada HA y HB + VHB adulto a los 0-1 y 6 meses.
Vacuna hepatitis A (VHA) a todos los susceptibles (sin vacuna ni enfermedad previa)
con siguiente esquema:
Vacuna neumocccica: A todos los menores de 5 aos y a mayores de 5 aos con factores
de riesgo (OMA recurrente, neumona recurrente, fstula de LCR, enfermedad invasora
por neumococo), en siguiente esquema:
Edad
Vacuna
Vacunacin primaria
Vacunacin de refuerzo
2-6 meses
7-11 meses (sin vacuna previa)
12-23 meses (sin vacuna previa)
post 1 dosis
2-5 aos (sin vacuna previa)
Conjugada
Conjugada
Conjugada
3 dosis 2-4-6 meses

2 dosis (0-2 ms)
1 dosis
1 dosis entre 12 y 15 meses

1 dosis entre 12 y 15 meses
1 dosis 12 a 18 ms o 2 ms
Conjugada +
polisacrida
Conjugada +
polisacrida
Conjugada +
polisacrida
Polisacrida
Conjugada +
polisacrida
Conjugada +
polisacrida
VC 2 dosis (0-2 ms y
VP23 2 ms despus
VC 2 dosis (0- 2 ms) y
VP23 2 ms despus
1 dosis VC y
2 ms despus VP23
1 dosis 2 meses posconjugada
2 dosis c/2 meses +
VP23 2 meses despues
1 dosis VC
VP23 3 a 5 aos despus
2-5aos (1 dosis VP23 previa)

2-5 aos con VC previa
(1- 3 dosis)
2-5aos con VC previa (4 dosis)
>5 aos sin vacuna previa
>5 aos con VP23 previa

VP23 3-5 aos despus
VP23 3-5 aos despus
Contactos domiciliarios: Posponer polio oral despus de 3 meses de terminada QT o RT

(preferir polio parenteral). Si ya la recibi, precauciones con manejo de deposiciones y
paales por 1 mes y evitar contacto con saliva primeras horas. Vacuna influenza a grupos
objetivos de campaa anual.
278
3) Cncer hematolgico u rgano slido en seguimiento 3 meses postrmino de QT:

Requisito: Recuento de neutrfilos mayor o igual a 1.000 mm3, linfocitos *1.000 mm3 y
plaquetas *20.000 mm3.
Actualizar vacunas vivas atrasadas (juntas o separadas por 4 semanas) y continuar PNI
correspondiente. Si <6 aos que recibieron DTP en cualquier presentacin durante QT,
considerar dosis de refuerzo.
VHB si no ha recibido, esquema normal.
V. varicela a los que no la han recibido.
Contactos domiciliarios: Actualizar polio oral.
No es necesaria la revacunacin post QT o RT si la vacuna fue recibida al menos 2 semanas
previas a inicio de inmunosupresin (excepto receptores de clulas hematopoyticas).
4) Tratamiento esteroidal crnico de causa no neoplsica:
Incluye este grupo a nios en tratamiento con 2 mg/kg/da de prednisona o equivalente por ms
de 2 semanas y hasta 3 meses de suspendida sta o de dosis <0,5 mg/kg/da de prednisona o
equivalente. (Sano con corticoides <2 mg/kg/da, por menos de 2 semanas o ms de 2 semanas
en das alternos, o dosis de reemplazo (fisiolgica): esquema completo).
Vacunas a virus vivo contraindicadas.
Vacunas inactivadas: PNI con polio inactivada + cuarta dosis de HiB.
VHB a todo no vacunado con esquema de doble dosis descrito en 2).
VHA a susceptibles con esquema descrito en 2).
Vacuna influenza estacional con esquema habitual.
Contactos domiciliarios: Posponer polio oral posterior a 3 meses de suspendido
corticoides. Si ya recibi, precauciones descritas previamente con deposiciones y
saliva. Vacunar a los grupos objetivo de vacuna influenza.
5) Nios que terminaron hace 3 o ms meses corticoides o ms de 3 meses con dosis <0,5 mg/
kg/da prednisona o equivalente:
V. vivas: Poner al da PNI mismo da o separadas por 4 semanas. Vacuna varicela con
esquema descrito en 3).
V. inactivadas: Poner al da. Dosis de refuerzo DTP si fue vacunado durante terapia
esteroidal. VHB con esquema habitual.
Contactos domiciliarios: Actualizar polio oral.
6) Asplenia anatmica o funcional:
Administrar vacunas PNI vivas e inactivadas.
Vacuna influenza programa habitual.
Vacuna antineumoccica si no recibi, segn edad. Si ciruga es programada, vacunar
hasta 1 semana antes de la ciruga.
Vacuna meningococo: En Chile considerar vacunas conjugadas tetravalentes en una dosis.
Tambin considerar en situaciones epidemiolgicas especiales (viajes, contactos o brotes).
7) Pacientes receptores de terapias especiales:
Receptores de transfusiones de sangre o hemoderivados: Se debe esperar entre 5 y 7
meses para vacunar contra sarampin y/o varicela.
Administracin de inmunoglobulinas antitetnica, hepatitis A, hepatitis B, antirrbica,
antivaricela zoster y sarampin: Esperar 3-7 semanas para poner vacunas sarampin,
paperas, rubola y varicela.
Administracin de gamaglobulinas en dosis de 400 mg a 2 g/kg: Se debe esperar 9 a 11
meses para vacunar contra varicela y sarampin.
Inmunoglobulinas ev interfieren con vacunas vivas parenterales (MMR, varicela).
Resto de vacunas debe colocarse en tiempos normales, incluyendo polio (viva atenuada
oral).
279
Administracin de agentes biolgicos como factores TNA-alfa (adalimumab,

infliximab, etanercept) o anticuerpos monoclonales antilinfocitos B (rituximab) tienen
inmunodeficiencia ms prolongada, el tiempo hasta la restauracin de la
inmunocompetencia es variable, tanto por dosis, tipo y tiempo de tratamiento como de
enfermedad de base, por lo que no es posible realizar una recomendacin de intervalo
para administrar en forma segura vacunas a virus vivos atenuados.
Producto
Ac monoclonales VRS (SynagisTM)

Ig corriente IM (hepatitis A)
Ig antihepatitis B
Ig antivaricela
Transfusiones:
GR lavados
Sangre total
Plasma/plaquetas
IG endovenosa:
Reemplazo inmunodeficiencias
PTI
Intervalo recomendado antes de

vacuna sarampin o varicela
Ninguno
3 meses
3 meses
5 meses
Ninguno
6 meses
7 meses
300-400 mg/kg EV
400 mg/kg EV8 meses
1 g/kg EV
2 g/kg EV
8 meses
10 meses
11 meses
8) Pacientes con implante coclear: Tienen 30 veces ms posibilidades de meningitis

especialmente por neumococo, al igual que en pacientes con fstulas de LCR, por lo que
deben recibir inmunizacin para este germen.
Pacientes trasplantados de mdula
La prdida de Ac protectores se incrementa luego de 1-4 aos, por lo que deben reiniciar esquema
a partir de 1 ao posautotrasplante con inactivadas (y 2 aos de trasplante alognico segn algunos
autores o igual segn Red Book) a excepcin de influenza que se puede administrar a los 6 meses.
MMR se pone a los 24 meses segn condicin clnica. Varicela: No hay suficiente experiencia.
Pacientes trasplantados de rganos slidos
Esquema vacunacin pretrasplante al da, en lo posible medir respuesta inmunolgica para
refuerzos si es necesario, especialmente en pacientes en hemodilisis. Idealmente incluir
hepatitis A y varicela. Evitar BCG y polio oral si trasplante es cercano. varicela, rubola y
MMR pueden recibirla hasta 4 semanas antes de trasplante.
Si est recibiendo medicacin inmunosupresora, evitas vacunas a virus vivos.
Postrasplante 6-12 meses, en ausencia de rechazo, en paciente estable y con buena funcin
de rgano trasplantado y recibiendo dosis bajas de inmunosupresores o corticoides, se puede
seguir con esquema de inactivadas.
Ante cualquier signo de rechazo, suspender cualquier activacin antignica.
Ante cualquier contacto de paciente trasplantado con sarampin o varicela, administrar
gamaglobulina estndar o hiperinmune respectivamente hasta 72 y 96 hrs, agregar aciclovir
oral por 5-7 das en caso de contacto varicela.
Vacunar a contactos familiares igual esquema que en inmunosuprimidos.
Esquema de inmunizaciones interrumpidas
En caso de interrupcin del calendario de vacunacin, debe retomarse desde el punto en que se
discontinu, sin necesidad de repetir las dosis previamente administradas. Puede administrarse VC
280
neumococo, SPR, DTP, POLIO y Hib en la misma visita, siempre que se aplique en sitios diferentes.
En esquemas acelerados se pueden administrar con intervalo mnimo de un mes en serie primaria y 6
meses para refuerzos. Lo mismo se aplica si no se tiene certeza de asistencia a controles posteriores.
Pacientes sin inmunizaciones previas
Si el parto fue domiciliario, debe administrarse BCG en la primera visita, junto con las
otras, independiente de la edad.
DTP y polio: Debe administrarse las tres dosis con diferencia de 2 meses entre ellas, iniciando
en la primera visita, ms el refuerzo que corresponda segn la edad en que se inicia esquema
(18 meses y/o 4 aos). Despus de los 6 aos no tiene indicacin la vacuna Pertussis celular.
Vacuna anti Hib: Si es menor de 7 meses, se indica 3 dosis en el mismo esquema que DTP y
polio. Si tiene entre 7 y 12 meses, se indica las dosis que alcance a recibir con el mismo
esquema antes del ao (1 2) y un refuerzo a los 18 meses. Si tiene ms de 1 ao, slo recibir
una dosis a los 18 meses o en el momento de la visita. Despus de los 4 aos no tiene indicacin.
SPR: Se administra 1 dosis en la primera visita, independiente de la edad (siempre que sea
mayor de 1 ao), ms el refuerzo de 1 bsico.
Nios con alteracin de la hemostasia
Mismas vacunas con algunas precauciones en aquellas de administracin intramuscular:
Administrar durante o lo ms cerca posible de la administracin de crioprecipitados,
plaquetas, concentrado de factores.
Administrar normalmente si hematlogo tratante lo cataloga de bajo riesgo de sangramiento.
Usar agujas finas <23G, aplicar presin firme en zona inyeccin por >2 minutos, advertir
riesgo a los padres.
Considerar cambio de va IM por subcutnea o intradrmica si la vacuna lo permite.
Vacunas en adolescentes
En este grupo se plantea indicacin de vacunas con 3 objetivos:
Catch up o puesta al da de esquemas de infancia incompletos.
Booster o refuerzo de inmunizacin ya recibida para mantener nivel en el tiempo.
Inmunidad primaria: Vacunas especficas para este grupo etreo (VPH).
En Chile, la nica vacuna en este grupo incluida en PNI, es a partir de 2013, la vacuna para
coqueluche. Se recomiendan fuera del programa, vacuna papiloma y refuerzo de ttanos cada 10
aos. Se sugiere ver tabla de vacunacin recomendada para adolescentes por el CDC.
Vacunas en nios con necesidades especiales
Debe educarse e incentivar a los cuidadores de dichos pacientes, tanto para esquemas PNI
como para vacunas especiales.
Enfermedad crnica
Influenza
Neumococo
Cardiopatas crnica
Asma
Pulmonar crnico
Neuropatas
Digestivas
Neurolgicas
Reumatolgicas
Genticas
Metablicas
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
Hepatitis A
Varicela
+
+
+
+
281
Vacunas en el prematuro
Los RN prematuros o de bajo peso deben recibir inmunizaciones segn su edad
cronolgica, incluyendo algunas recomendaciones extra: Ver tabla.
Esquema adaptado de las recomendaciones para vacunacin de prematuros de la
Academia Americana de Pediatra
Vacuna
Edad y esquema de vacunacin
BCG1
DTP-HiB2
VHB3
Anti-polio
Tres vrica
Antivaricela
Antiinfluenza
Antineumoccica conjugada
Antihepatitis A
Al nacer
2, 4, 6 meses, refuerzo 18 meses
0-1, 2-3, 6-7 meses o esquema 2,4 y 6 meses
2, 4, 6 y 18 meses
12 meses
12 meses
Anual desde los 6 meses
2, 4, 6 meses refuerzo 12-15 meses
>2 aos 2 dosis 0 y 6 meses
1 Bacilo de Calmette Guerin: Administrar con peso >2.000 gr (opinin de expertos).

2 En USA se usan preparados con Pertussis acelular, en Chile, de clulas enteras. Refuerzo 2
ao vida slo DTP solo.
3 <2.000 gr requieren ajustar el esquema de inmunizacin dependiendo de la medicin de
antgeno de superficie (HbsAg) en la madre. Si madre (+) o condicin desconocida, se debe
usar 1 dosis de vacuna al nacer e inmunoglobulina hiperinmune (HBIG) antes de las 12 hrs
de vida, en sitios de inyeccin diferentes. Si la madre (-) se debe administrar la primera
dosis al mes o a los 2 meses de vida ya que la respuesta inmune es superior con ese esquema.
4 El esquema completo de vacunacin antihepatitis A incluye 2 dosis separadas por 6-12
meses. En Chile est registrada para su uso a partir de los 24 meses de vida pero hay datos
suficientes para uso en nios >1 ao.
Vacunatorio internacional
Existen vacunatorios internacionales privados que realizan administracin de vacunas no
programticas, certificacin de vacunas con validez internacional y recomendaciones a viajeros
(asesora para la administracin de quimioprofilaxis de malaria, consejera a viajeros). Entre
ellos, Clnica Alemana, Clnica Las Condes, Megasalud, Darvax entre otros en RM.
282
Aislamiento de pacientes
Luis Delpiano M.
Una de las principales medidas de prevencin de infecciones cruzadas es el aislamiento de

pacientes, que consiste en realizar ciertos procedimientos destinados a cortar la cadena de
transmisin de la infeccin de acuerdo a su va de transmisin desde pacientes infectados o
colonizados hacia otros pacientes, personal de salud y visitas.
Esta estrategia, contribuye a la prevencin de lo que hoy conocemos como infecciones asociadas
a la atencin de salud, por lo que estas guas son aplicables a nivel hospitalario, en centros de salud
ambulatorio u otros centros de internacin. Este sistema de aislamiento se basa en las normas CDC
2007 que incluyen precauciones estndar y precauciones basadas en la transmisin.
1) Precauciones estndar
Se utilizarn por todo el personal de salud para disminuir el riesgo de transmisin de
infecciones reconocidas o no. Se aplicarn a todo paciente, independiente del diagnstico, con
o sin agente etiolgico identificado. Deben utilizarse al llevar a cabo procedimientos que
puedan incluir el contacto con sangre, lquidos corporales, secreciones (excepto sudor),
excreciones (con o sin sangre), falta de continuidad de piel o mucosas o con cualquier objeto
visualmente contaminado con estas sustancias.
Componentes
Lavado - higiene de manos
Entre uno y otro paciente. Antes y despus de tocar el entorno inmediato o unidad del paciente.
Despus de tocar sangre o fluidos corporales u objetos contaminados.
Inmediatamente despus de retirados los guantes.
Antes y despus de realizar procedimientos invasores.
Usar jabn corriente para lavado de rutina. El uso de jabn antisptico (higiene de manos)
pudiese estar reservado para circunstancias o reas especficas.
Considerar uso de alcohol gel particularmente en presencia de contacto con agentes
multirresistentes (excepto en caso de existencia de C difficcile).
Debe proscribirse el uso de uas artificiales, y el exceso de adornos en las manos.
Uso de guantes
Durante procedimientos que puedan implicar el contacto con fluidos corporales, heridas
y mucosas de cualquier paciente.
Para tocar sangre, fluidos corporales, secreciones o excreciones, piel no intacta o mucosas.
Desechar correctamente los guantes despus de su uso, antes de tocar superficies no
contaminadas u otros pacientes.
Uso de equipo de proteccin personal
Se debe utilizar delantal, bata, gafas, y/o mascarillas faciales durante procedimientos en
los que se puedan prever salpicaduras o rociado de sangre o fluidos corporales,
particularmente en aspiracin o intubacin endotraqueal.
Utilizar Amb o mascarilla de reanimacin para evitar contacto boca a boca.
Equipamiento del paciente
283
Siempre considerar el equipo del paciente como contaminado con los mismos agentes
que porta el paciente y por lo tanto utilizar barreras para tocarlo, realizar higiene de
manos luego de retirados los guantes o bien luego de tocarlo a mano descubierta.
Realizar higiene y desinfeccin con alcohol o cloro (segn tipo de artculo).
2. Precauciones basadas en la transmisin
Destinadas a pacientes con patgeno documentado, infectado o colonizado y/o sospecha
de ser transmisible. Se suman a las precauciones estndar. Existen tres tipos de precauciones,
las que pueden ser combinadas para enfermos con mltiples mecanismos de transmisin.
Precauciones areas
El objetivo es disminuir el riesgo de infeccin por patgenos aerotransportados, que pueden
diseminarse en ncleos de partculas de pequeo tamao (<5 m), que pueden dispersarse por
corrientes de aire a gran distancia y/o permanecer en suspensin largos periodos de tiempo.
Tiene como requisitos:
Habitacin individual.
Puerta hermtica y permanentemente cerrada.
En condiciones ideales presin negativa, o en su defecto extractor de aire hacia el exterior,
y por ltimo, evitar corrientes de aire hacia el exterior.
Uso de mascarilla al entrar a la habitacin (slo susceptibles en caso de varicela).
Transporte del paciente fuera de su unidad con mascarilla quirrgica o N-95.
Eliminar mascarilla y ropa utilizada en basurero o tacho al interior del aislamiento segn
corresponda.
Estn indicadas en:
TBC pulmonar con baciloscopias positivas, hasta su negativizacin. O sospecha de TBC
pulmonar hasta su descarte.
Varicela hasta etapa de costra de todas las lesiones.
Herpes zoster diseminado.
Sarampin hasta 10 das desde el inicio del periodo catarral.
Pacientes con riesgo de aspergillosis (esporas).
Precauciones frente a gotitas
El objetivo es disminuir el riesgo de infeccin transmisible a travs de gotas o partculas
grandes (*5 m), generadas al hablar, toser, estornudar, o en procedimientos diagnsticos o
teraputicos que involucren la va area y que toman contacto con mucosas respiratoria y
conjuntival del susceptible a travs de la aerosolizacin o salpicaduras. Se requiere contacto
cercano entre la fuente y el receptor ya que estas grandes gotas no permanecen suspendidas
en el aire y slo diseminan a corta distancia (1,2 m).
Si es habitacin compartida, mantener separacin entre camas de al menos 1 m.
Uso de mascarilla de alta eficiencia al acercarse a menos de 1,2 metros del enfermo o al
entrar en la habitacin si existe aislamiento de cohorte previa.
Transporte del paciente fuera de la habitacin con mascarilla quirrgica.
Puede mantenerse las puertas abiertas.
Estn indicadas en:
Enfermedad meningoccica: Hasta 24 hr de iniciado el tratamiento antimicrobiano.
Meningitis neumoccica por patgeno resistente: Hasta 24 hr de iniciado el tratamiento.
Coqueluche: Hasta 5 das de iniciado el tratamiento.
Estreptococias: Hasta 24 hr de iniciado el tratamiento.
Influenza: Hasta 5 das del periodo de estado o tratamiento (diagnstico por IFD).
Adenovirus: Hasta 21 das desde la fecha del diagnstico.
284
Infecciones invasoras por Haemophilus influenzae b: Hasta 24 hr de terapia antimicrobiana.

Parotiditis: Hasta 10 das de iniciado el periodo de estado.
Rubola: Hasta 7 das de iniciado el periodo de estado.
Parvo virus B-19 no requiere aislamiento en periodo eruptivo.
Infecciones por Mycoplasma pneumoniae: Hasta su alta.
Precauciones de contacto
El objetivo es disminuir el riesgo de infecciones transmitidas por contacto directo (piel con
piel) o indirecto (superficies o instrumentos del paciente) desde pacientes infectados o
colonizados por microorganismos transmisibles por esta va.
Habitacin individual no indispensable; del caso ndice slo si no existe endemia local
para este microorganismo.
Habitacin compartida para varios casos con igual microorganismo, o cohorte del caso ndice.
Uso de guantes para el manejo de sangre, fluidos corporales, piel no intacta, o mucosas.
Cambio de guantes las veces que sea necesario durante la atencin del paciente, especialmente
al contactar con material infectado con altas concentraciones de microorganismos (heces,
drenajes, etc.). Lavado de manos prolijo e inmediato despus de su retiro.
Utilizar delantal, bata protectora o pechera impermeable si existe posibilidad de contacto
directo con el paciente, superficies del entorno u objetos de la habitacin del enfermo.
Retirar la bata antes de salir de la habitacin y eliminarla frente a evidencias de humedad
o contaminacin con secreciones. El ideal es el uso de pecheras plsticas.
Considerar el uso de material exclusivo, restringido a la unidad del paciente, en infeccin
o colonizacin por microorganismos multirresistentes. Se debe desinfectar equipo comn
entre pacientes infectados o colonizados y no infectados o no colonizados.
No ingresar documentacin clnica del paciente a la sala. No poner ficha clnica en la
cama del paciente.
Limitar el transporte del paciente fuera de la habitacin y asegurar las precauciones
necesarias para minimizar el riesgo de transmisin de microorganismos a otros
pacientes o de contaminar superficies o equipos. Limitar el ingreso de personal slo a
lo estrictamente necesario y requerimientos del paciente.
Estn indicadas en:

Infeccin o colonizacin con microorganismos multirresistentes: Gastrointestinal,
respiratoria, cutneo-mucosa o heridas.
Infecciones entricas: Clostridium difficile, Shigella, hepatitis A, rotavirus,
enterovirus, E Coli, enterohemorrgico 0-157.
Infecciones respiratorias VI, ADV, excepcionalmente VRS.
Infecciones cutneas: Herpes simplex, zoster, varicela, imptigo, celulitis, abscesos,
furunculosis, escabiosis, pediculosis, sndrome de piel escaldada, conjuntivitis viral
hemorrgica, rubola congnita, fiebres hemorrgicas.
3) Consideraciones generales
La indicacin de aislamiento debe ir acompaada de la sealizacin correspondiente en la
puerta de la habitacin o en la unidad del paciente en un lugar visible.
La sealizacin debe consignar el tipo de precaucin a utilizar, fecha de indicacin y probable
fecha de trmino.
La atencin directa del paciente incluye la manipulacin de los elementos que componen la
unidad del paciente (catre, ropa de cama, juguetes, ficha clnica, etc.) y, por lo tanto, deben
considerarse las precauciones estndar al tocar estos elementos (por ej.: lavado de manos)
tal como si se tratara del paciente mismo.
285
Al trasladar al paciente a otra unidad que requiera precauciones de transmisin, debe hacerse
con las barreras apropiadas. Debe informarse al personal del rea receptora.
En aquellas enfermedades infecciosas o pacientes que posean ms de un mecanismo de
transmisin, se deben instaurar sistema de aislamiento combinado (ej.: adenovirus).
Al egreso del paciente se debe consignar en epicrisis y carn de alta el antecedente de
infeccin o colonizacin por patgenos multirresistentes.
La visita de familiares a pacientes con indicacin de aislamiento debe estar normada y la
enfermera debe instruirlos y supervisarlos.
Debe considerarse la prolongacin en la mantencin de las precauciones de contacto y
gotitas en pacientes inmunodeprimidos por prolongarse en ellos la excrecin viral.
Todo paciente que forma parte de un aislamiento en cohorte:

No puede abandonar la habitacin hasta la comprobacin de la erradicacin bacteriolgica o
virolgica y en los casos de multirresistentes, esto se extiende hasta su alta.
No se debe ingresar pacientes nuevos a la cohorte.
La cohorte se termina con el alta del ltimo paciente.
La cohorte de contacto susceptible, debe mantenerse durante el periodo de contagiosidad,
tomando esta fecha a partir del ltimo paciente ingresado. (ej.: contacto varicela 21 das,
contacto sarampin 10 das, adenovirus 14 das, coqueluche 5 das posinicio profilaxis).
Aunque para adenovirus, segn normas norteamericanas, puede manejarse en sala abierta,
dada la imposibilidad de controlar su diseminacin intrahospitalaria con estas medidas,
todo paciente con infeccin por este virus debe ubicarse en box individual o en sala de
cohorte de infectados, manteniendo frente a ellos precauciones de gotitas y de contacto.
4) Ambiente protegido
El concepto de ambiente protegido fue creado con el objetivo de aislar en particular a
pacientes con deterioro inmunolgico, ubicndolos en una habitacin que rena caractersticas
de aire controlado para reducir el riesgo de infecciones transmitidas por el aire, impidiendo la
entrada de microorganismos en suspensin. Para ello se deben cumplir algunos requisitos como:
Presin positiva (gradiente de presin entre el interior de la pieza y el exterior a favor de la
salida del aire).
El aire que ingresa a la habitacin debe estar filtrado (HEPA).
Debe haber un N mnimo de recambios de aire por hora.
La diferencia de presin debe ser controlada peridicamente (mantencin preventiva).
Debido a que los costos de implementacin y mantencin son altos y a que si bien los
reportes indican disminucin de la incidencia de infecciones fngicas invasoras (IFI) pero no
as descenso en la mortalidad por IFI, su implementacin debe ser valorada cuidadosamente.
El ambiente protegido est destinado a poblaciones que cursen con neutropenia prolongada (mayor a 10 das) con RAN )500 o con inmunodeficiencia severa combinada.
Para situaciones de enfrentamiento a pacientes con infecciones o portacin de agentes
especficos, evaluar normativa particular, por ejemplo: ERV, C difficile, BGN con KPC.
BIBLIOGRAFA
Normas de Precauciones Basadas en la Transmisin (Aislamiento), 2010. UPC IAAS. HC San

Borja Arriarn.
Siegel J, Rhinehart E, Jackson M, Chiarello L. 2007 Guideline for isolation precautions: preventing
transmission of infectious agents in healthcare settings. HICPAC. Am J Infect Control 2007; 35: S65-164.
286
Coqueluche
Elosa Vizueta R.
Definicin
La tos convulsiva o coqueluche es una enfermedad del tracto respiratorio, altamente
contagiosa causada por Bordetella pertussis (coco- bacilo Gram negativo, pleomrfico y
fastidioso). A pesar de ser inmunoprevenible es la nica enfermedad fuera de control a pesar
del desarrollo socioeconmico de las naciones, buenas coberturas de vacunacin, y la
aparicin de vacunas celulares.
Debe diferenciarse del sndrome coqueluchoideo, el que es causado por otros agentes
infecciosos diferentes a Bordetella pertussis como B parapertussis, B bronchiseptica, Chlamydia
trachomatis, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, adenovirus, vrs.
Epidemiologa
Responsable de 60 millones de casos cada ao, con cerca de 300.000 muertes. Es
altamente contagiosa con frecuencia de ataque de 100% en individuos susceptibles.
El ser humano es el nico husped de Bordetella pertussis, se aloja transitoriamente en la
nasofaringe de los pacientes; de personas oligosintomticas y sintomticas; y la transmisin se
produce por contacto directo de persona a persona, a travs de gotitas de secreciones
respiratorias de individuos infectados.
Su mayor incidencia ocurre en los menores de 1 ao, con mayor morbimortalidad en el grupo
menor de 3 meses (letalidad actual 0,6% a 1%), ya que los anticuerpos transplacentarios no son
protectores y la inmunidad activa se adquiere despus de la tercera dosis de DPT. Ni la infeccin
ni la inmunizacin entrega inmunidad de por vida, y la proteccin comienza a caer a los 3-5 aos
y ya no es medible a los 12 aos posvacunacin.
En los ltimos 20 aos hubo un desplazamiento en la edad de los casos susceptibles,
detectndose un aumento en adolescentes y adultos jvenes, siendo este factor el ms
importante para el resurgimiento de la enfermedad.
Los casos de coqueluche en Chile aumentaron durante el ltimo trimestre de 2010,
triplicando con esta tendencia los casos y manteniendo este brote epidmico a la fecha. La tasa
de incidencia 2011 fue de 1,6 por 100.000 habitantes. La tasa de incidencia en menores de un
ao fue de 441,7 por 100.000 nios y en el grupo de 1 a 4 aos es de 41,4 por 100.000 nios.
Las regiones afectadas corresponden a Bo-Bo, Valparaso, Metropolitana y OHiggins.
Patogenia
Se ha descrito a la coqueluche como una toxemia que produce dao en el epitelio
respiratorio, pero sin invasin a la submucosa ni al torrente sanguneo.
Bordetella pertussis tiene factores de adherencia que le permiten unirse especialmente a
las clulas ciliadas del epitelio respiratorio. Destacan 7 protenas siendo las ms importantes:
Fimbrias, hemaglutinina filamentosa, pertactina, y toxina pertussis, que le dan afinidad por el
epitelio respiratorio ciliado y determinan la colonizacin de la trquea y bronquios, con dao
citotxico directo y liberacin de toxinas (txina pertussis, adenilato-cyclasa, citotoxina
traqueal, dermomecrtica) a nivel local y sistmico que producen inflamacin peribronquial
con edema y necrosis del epitelio, ocupacin intraluminal por mucus vtreo y adherente. A
estas toxinas se les atribuyen los efectos sistmicos que caracterizan a la enfermedad grave del
lactante.
287
Cuadro clnico
Existen varios factores que modifican las manifestaciones clnicas de la enfermedad. Entre
ellos la edad del paciente, el estado de vacunacin y el antecedente de infeccin previa.
En menores de 3 a 6 meses la infeccin cursa frecuentemente con apneas repetidas. Los
pacientes menores de 6 meses y aquellos con vacunacin incompleta pueden desarrollar un
coqueluche grave, con una elevada tasa de complicaciones y mortalidad cercana al 1%.
En el adulto se presenta con tos, pero, de preferencia sin crisis paroxsticas ni emetizantes.
La enfermedad dura cerca de 8 semanas. Se divide en 4 periodos: Incubacin, catarral,
paroxstico y convalescencia.
1. Periodo de incubacin: 7-10 das, con un rango de 5 a 21 das. Asintomtico.
2. Periodo catarral: Sntomas inespecficos de infeccin respiratoria alta: Coriza, malestar,
anorexia, fiebre ausente o baja y tos generalmente nocturna que va en aumento. Dura 1 a 2
semanas. Puede estar ausente en el neonato y lactante pequeo.
3. Periodo de estado o paroxstico: Tos en quintas, en paroxismos, agobiante y emetizante con
eliminacin de secrecin mucosa adherente, seguida del tpico gallito. En el lactante menor
de 6 meses se presenta como crisis de apnea y/o cianosis, en nios y adultos mayores como
tos de evolucin prolongada de timbre metlico. Dura aproximadamente 4 semanas.
Las complicaciones se presentan con cierta frecuencia (25% de los menores de 3 meses)
durante el periodo paroxstico cuyo espectro vara desde edema palpebral, petequias en cara
y cuello y/o hemorragias subconjuntivales, hasta desnutricin, otitis media, atelectasia
pulmonar, neumona (22%) y bronquiectasias, neumotrax, miocardiopata y compromiso
de tipo neurolgico con encefalopata (0,5%), convulsiones (2%) e hipoglicemia por
hiperinsulinismo, muerte (1% de los menores de 2 meses).
4. Periodo convaleciente: Se caracteriza porque la tos es menos intensa. Labilidad bronquial,
con tos de recuerdo que puede durar varias semanas. Dura 2 a 4 semanas.
Periodo de transmisibilidad: Contagiosidad mxima durante el periodo catarral (5 a 7
das), que puede extenderse hasta tres semanas de comenzados los paroxismos tpicos en los
pacientes que no han recibido tratamiento.
Coqueluche grave: Enfermedad que se presenta con neumona asociada a falla respiratoria,
hiperleucocitosis (mayor de 100.000), hipoxemia refractaria e hipertensin pulmonar. Presenta una mortalidad de aproximadamente 75%. La mayora de los casos fatales ocurren en
menores de 1 ao de edad y 90% bajo los 6 meses.
Existen factores de riesgo de mortalidad: Paciente menor de 1 ao, vacunacin ausente o
incompleta, neumona y convulsiones, hiperleucocitosis mayor de 100.000 mm3.
Diagnstico
Se basa en la sospecha clnica, confirmacin bacteriolgica y laboratorio complementario.
1. Diagnstico etiolgico:
Inmunofluorescencia directa (I.F.D.). Deteccin del antgeno bacteriano. Permite un
diagnstico presuntivo, debido a la presencia de falsos positivos. Debe ser confirmado
por cultivo, RCP o serologa. Est disponible en laboratorios clnicos, es rpido, prctico,
pero requiere de observador experimentado para disminuir los falsos positivos.
RCP para deteccin de Bordetella pertussis: Es la tcnica ms sensible (rango entre
73% y 100%) y especfica. Permite distinguir entre especies. Es de alto costo. Una RCP
(+) no es sinnimo de enfermedad, pudiendo interpretarse como enfermo, convaleciente
o portador transitorio.
Cultivo: Entrega un diagnstico de certeza, presenta una alta especificidad (100%) pero
una baja sensibilidad (15%-30%), la que aumenta si se utiliza medio de cultivo especial
288
(Regan-Lowe). Puede ser negativo en pacientes que han sido vacunados o estn recibiendo
antibiticos. Positivo slo durante el periodo catarral o al comienzo del paroxstico.
Test serolgicos: Son los ms sensibles para detectar anticuerpos contra componentes
de la bacteria en pacientes con 2 o ms semanas de tos y en aquellos sin inmunizacin
reciente. No disponibles en nuestro pas.
2. Hemograma: Leucocitosis y linfocitosis (ms del 50% de los menores de 6 meses presentan
linfocitosis absoluta >10.000 linfocitos/mm3). El recuento se asocia con la severidad de los
sntomas. Recuento de ms de 100.000 leucocitos se asocia con casos de curso fatal.
3. Radiologa: Se altera en 20% de los casos. Presenta engrosamiento peribronquio vascular dando la
impresin de corazn deshilachado, coexisten zonas de atelectasia subsegmentarias, segmentarias
o de mayor extensin y enfisema centrolobulillar. Puede existir rellene alveolar confluente o no.
4. IF viral y/o IgM para mycoplasma y/o chlamydia en el diagnstico diferencial.
Tratamiento
1. Etiolgico
De eleccin: Macrlidos para tratamiento y quimioprofilaxis en mayores de 6 meses.
Eritromicina etilsuccinato: 50-60 mg/kg/da c/6 horas por 14 das. Dosis mxima: 2 gr/
da. No usar en menores de 6 meses por mayor riesgo de desarrollar estenosis hipertrfica
del ploro sobre todo con terapias de 14 o ms das.
Alternativas: Claritromicina 15 mg/kg/da fraccionado c/12 hrs. por 7 das. A partir de
los 6 meses de edad.
Azitromicina: Una vez al da en dosis de 10 mg/kg/da por 5 das. Terapia de eleccin
en el menor de 6 meses (recomendacin de Academia Americana de Pediatra).
Trimetropin-Sulfametoxazol: 8 mg/kg/da de trimetropin o 40 mg/kg/da de
sulfametoxazol por 14 das. Uso en paciente con cepas resistentes, alrgicos a
macrlidos y/o con intolerancia gstrica. Contraindicado en el menor de 2 meses.
La antibioterapia no modifica en forma significativa el curso clnico de la enfermedad,
a menos que sea administrada precozmente, durante el periodo de incubacin o
catarral. Su objetivo es suprimir la excrecin de B pertussis en el plazo de 3 a 5 das,
con el fin de cortar la cadena de transmisin de la enfermedad.
2. Aislamiento respiratorio en nio hospitalizado: Hasta 5 das de iniciada la antibioterapia o
sin tratamiento cumplida la tercera semana del periodo de estado.
3. Sintomtico:
Oxigenoterapia, posicin semisentado o Fowler, ropa holgada, evitar estmulos innecesarios.
Alimentacin: Fraccionada en volmenes pequeos con mayor densidad calrica, evitar el
uso de sondas de alimentacin que desencadenan tos. Va venosa segn necesidad, reposicin
hidroelectroltica. Aspiracin suave de secreciones, kinesioterapia segn tolerancia. Manejo
SBO segn pautas. Antitusivos: Contraindicado el uso de antitusivos centrales, se ha utilizado
clobutinol oral 2 a 4 mg/kg/da en 3 a 4 dosis o promolate en supositorios, sin embargo no
hay estudios que lo avalen.
Prevencin con vacunas ver captulo correspondiente.
Quimioprofilaxis de contactos
Miembros del grupo familiar directo, es decir, a personas que duermen bajo el mismo
techo que el enfermo. De stos, slo se considerarn aquellos contactos con riesgo de
enfermedad grave o complicada a:
Lactantes <1 ao.
Lactantes <2 aos con esquema <3 dosis.
Embarazadas en el ltimo trimestre.
289
Adultos >65 aos.

Afecciones cardiopulmonares crnicas con capacidad funcional limitada.
Hospitalizados en la misma sala que el caso, que no cumplan con la distancia de un metro
entre camas o cunas.
Personal de salud y profesorado expuesto al riesgo, slo en caso de brotes.
BIBLIOGRAFA
1. American Academy of Pediatrics. Pertusis. In: Pikering LK, Baker CJ, Long SS, McMillan JA, eds.
Red Book: 2009. Report of the Committee on Infectious Diseases. 28th ed. Elk Grove Village, IL:
American Academy of Pediatrics; 2009; ( 504-19).
2. Christopher D. Paddock, et al. Pathology and Pathogenesis of Fatal Bordetella pertussis Infection in
Infants. CID 2008; 47 (1 August).
3. Jung Yun Hong. Update on pertussis and pertussis immunization. Korean J Pediatr 2010; 53(5): 62933.
4. Donoso A. Coqueluche grave: Estado del arte. Rev Chil Infect 2012; 29(3): 290-306.
290
Varicela
Luis Delpiano M.
Enfermedad infecciosa producida por el virus varicela zoster, altamente contagiosa,

generalmente autolimitada y de compromiso clnico moderado, pero no exenta de complicaciones que deja generalmente inmunidad de por vida.
El agente etiolgico es el virus varicela zoster, virus ADN, miembro de la familia
herpesvirus que ingresa al husped por el aparto respiratorio y coloniza el tracto respiratorio
superior. Invade e inicia replicacin en linfonodos regionales desde el 2 a 4 da y desde el 4
a 6 da inicia la viremia primaria alojndose en tejidos del sistema reticuloendotelial. Una
semana despus, ocurre una segunda viremia que disemina el virus a distintas vsceras y piel
provocando la erupcin cutnea de las clsicas lesiones varicelatosas, adems ocurre
diseminacin al rbol respiratorio, empleando esta va para diseminar el agente aun antes de la
aparicin del exantema. As entonces el periodo de incubacin promedia 10 a 21 das, siendo
un enfermo contagioso 1 a 2 das previo al exantema y hasta 1 semana desde su aparicin.
La transmisin entonces ocurre por va respiratoria (microgotas) y por contacto con las
lesiones cutneas activas (ppulas o vesculas). En susceptibles intradomiciliarios, la tasa de
ataque puede alcanzar el 80% a 90%.
Se reconocen como factores de riesgo para varicela complicada:
a) Neonatos: Pretrmino menor 28 semanas (sin traspaso anticuerpos maternos), hijo madre
con varicela activa intraparto, primer mes de vida, en especial hijos de madres seronegativas.
b) Nios, adolescentes: Uso corticoides en altas dosis (equivalente prednisona 2 mg/k por ms
de 2 semanas), paciente inmunocomprometido oncolgico en terapia (30% puede hacer
diseminacin visceral), pacientes con SIDA, inmunodeficiencias congnitas, embarazo,
segundo caso intradomiciliario.
Aunque en general el pronstico es bueno, se describe en USA aparicin de toda complicacin
en 1 de 50 enfermos siendo las ms frecuentes sobreinfeccin cutnea, neumona, infeccin
invasora por S pyogenes y compromiso SNC. Presenta letalidad de 2 x 100.000 casos, pero que
puede alcanzar el 7% en pacientes inmunocomprometidos y 30% en casos de varicela neonatal.
Semiologa del exantema: Las lesiones cutneas son pilar fundamental del diagnstico,
stas se inician en tronco y cara, y evolucionan desde mcula a ppula o vescula para
progresivamente ubicarse en forma generalizada y cambiar a pseudopstula y finalmente a
costra. Existe erupcin de nuevas lesiones hasta el 3 a 5 da, encontrndose la mayora de las
lesiones en costra al 6 da (3-12 das), para completar cada en la segunda semana (7 a 30
das). Es habitual entonces, encontrar en un momento dado simultneamente un polimorfismo
lesional, con distinto nivel de evolucin de las lesiones cutneas. La erupcin puede ser
prolongada con nuevas lesiones en pacientes con dficit en la inmunidad celular. En general se
espera en nios sanos entre 250 a 500 lesiones, pero con variabilidad desde 10 a 1.500.
Algunas lesiones tambin pueden observarse en mucosa oral y ocular.
En general de diagnstico clnico, no se requiere de otras pruebas de laboratorio, excepto
para valorar potenciales complicaciones sistmicas. A nivel cutneo, antiguamente se emple
el test histolgico de Tzanck en bsqueda de clulas gigantes multinucleadas que sugiere
infeccin por virus herpes pero no especfico de varicela. Tambin se describe uso de tinciones
con inmunohistoqumica, siendo hoy en da reemplazado por evaluaciones de biologa
molecular con reaccin de polimerasa en cadena, de alta sensibilidad y especificidad. Los
291
estudios serolgicos, ms bien se emplean para certificar infeccin pasada y confirmar estado
de susceptibilidad a la infeccin.
Educacin: Es fundamental instruir respecto a la prevencin de la complicacin infecciosa
promoviendo uas cortas, lavado de manos y evitar el grataje. Estos pacientes no debieran
contactar con mujeres embarazadas no inmunes en 1er trimestre, inmunodeprimidos u otros
nios no inmunizados. Los pacientes deben reincorporarse a clases o actividades sociales
luego de tener todas las lesiones en etapa de costra.
Complicaciones: La ms frecuente es la sobreinfeccin cutnea en 5% a 10% de los pacientes,
que puede ser local, avanzar a celulitis o ser tan grave con presencia de SIRS o shock txico.
Tambin puede existir neumona varicelatosa, habitualmente de evolucin grave y complicaciones
neurolgicas siendo la ms frecuente la ataxia cerebelosa descrita como un fenmeno
posinfeccioso en 1 caso x 4.000 enfermos, que aparece posterior a la enfermedad aguda y que
generalmente es de resolucin espontnea en 1 2 meses. La encefalitis es de muy baja incidencia
(1 x 100.000 casos), puede presentarse con convulsiones y alcanza una letalidad del 5% a 20%.
Otras complicaciones neurolgicas son meningitis asptica, mielitis, sndrome de Guillain Barr o
poliradiculitis. Ya cada vez ms infrecuente es el diagnstico de sndrome de Reye, con falla
heptica asociada al consumo de aspirina en pacientes con varicela. Dentro de las complicaciones
ms infrecuentes, eventualmente se reporta: Hepatitis, OMA, retinitis, glomerulonefritis, orquitis,
miocarditis, trombocitopenia, pancreatitis, apendicitis y prpura de Schnlein Henoch.
La complicacin tarda es la presencia de herpes zoster, meses o aos despus en 5% a
15% de los pacientes dado la persistencia del agente en ganglios sensitivos, en esta situacin
se afectan con el mismo exantema agudo 1 a 3 dermtomos corporales en forma unilateral que
no traspasa la lnea media del cuerpo.
Sndrome de varicela congnita, esta afeccin se puede observar hasta en el 2% de los
nios nacidos de madres que desarrollan varicela en el primer o segundo trimestre del
embarazo. Entre las manifestaciones se describe retardo del crecimiento intrauterino,
microcefalia, atrofia cortical, microftalmia, cataratas, corioretinitis, cicatrices cutneas o
rizomelia. El grado de dao, no se relaciona con la severidad de la enfermedad en la madre. La
presencia de zoster en la embarazada, no se relaciona con injuria fetal.
Varicela neonatal, puede evolucionar como enfermedad grave dependiendo del momento de
enfermedad de la madre y la va del parto. Recordemos que despus de la primera viremia se
desarrollan anticuerpos contra el virus varicela zoster. La severidad de la enfermedad en el recin
nacido depender de si en el pasaje trasplacentario se incluy slo al virus o a virus y anticuerpos.
As entonces si la madre desarrolla varicela 5 das antes o 2 das despus del parto, el recin nacido
slo adquiere el virus comportndose como una viremia secundaria sin generacin de anticuerpos
y apareciendo una enfermedad severa y diseminada, pudiendo existir lesiones hemorrgicas de
inicio, compromiso heptico, pulmonar o neurolgico con potencial desenlace fatal.
Consideraciones teraputicas
Tomar precauciones de aislamiento con precauciones areas para el paciente en centros de
atencin de salud cerrados o ambulatorios.
Evitar asistencia a colegio hasta objetivar presencia de lesiones en estado de costra.
En general slo medidas de soporte, mejorar el confort del paciente, higiene diaria de la piel
sin remojar, ni frotar.
Asegurar hidratacin y alimentacin segn tolerancia.
292
Uso de paracetamol para el manejo de la fiebre, contraindicado el uso de aspirina por

asociacin con sndrome de Reye. Algunos estudios muestran asociacin entre ibuprofeno
y riesgo de fascetis aunque no hay resultados concluyentes.
Evitar el gratage de las lesiones y mantener ptima higiene de manos con uas cortas.
Adems evitar el descostraje activo para evitar cicatrices.
Manejo del prurito con compresas fras y eventualmente en casos de prurito severo pero sin mayor
evidencia, se aconseja el uso de antihistamnicos orales del tipo difenhidramina o hodroxizina.
No aplicar compuestos tpicos en locin, existiendo prohibicin del uso de talco a la piel.
No se recomienda el uso rutinario universal de aciclovir, particularmente en
inmunocompetentes por su efecto marginal.
Reservar e indicar el uso de aciclovir oral en adolescentes (mayor 12 aos) y adultos, en pacientes
con reciente uso de corticoides a altas dosis en ltimas 4 semanas, en presencia de factores de
riesgo cutneo como eczemas o quemaduras extensas y en presencia de casos secundarios
intradomiciliarios. Efecto se consigue con administracin antes de 72 horas de evolucin.
El uso de aciclovir ev, se debe indicar en varicela de pacientes inmunodeprimidos o en
presencia de complicaciones severas como neumona o encefalitis varicelatosa. No olvidar
adecuada hidratacin en estos pacientes.
Las dosis de aciclovir ev corresponde a 30 mg/k da fraccionado cada 8 horas en el menor
de 1 ao (7 a 10 das) y para el mayor de 1 ao dosis de 1.500 mg por mt2/da fraccionada
cada 8 horas (7 a 10 das), administrar en al menos 1 hora.
La dosis de aciclovir oral corresponde a 80 mg/k/da fraccionado en 4 dosis y por 5 das,
con dosis mxima de 3,2 grs al da.
Gamaglobulina hiperinmune: Empleada para reducir complicaciones y mortalidad por
varicela, de uso IM hasta 96 horas del contacto. Indicar en paciente que curse estado de
inmunosupresin (oncolgico susceptible, VIH, esteroides sistmicos prolongados ms de
14 das), embarazadas, RN hijo de madre con varicela 5 das antes hasta 2 das posparto.
Esta formulacin est discontinuada del mercado (Circular MINSAL 2131 de 2010), pudiendo
emplearse para estos efectos gamaglobulina estndar ev.
En contactos susceptibles inmunocompetentes de pacientes con varicela, evaluar indicacin
de vacuna como profilaxis en mayores de 1 ao.
El uso de aciclovir oral como profilaxis a contactos susceptibles, de indicacin discutida, se
sugiere evaluar con especialista.
Complicaciones infecciosas, emplear terapia antimicrobiana segn foco, gravedad y tipo de paciente.
Vacuna, ver captulo correspondiente.
BIBLIOGRAFA
1. Shah SS, Wood SM, Luan X, Ratner AJ. Decline in varicella-related ambulatory visits and
hospitalizations in the United States since routine immunization against varicella. Pediatr Infect Dis
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and review of literature. Pediatr Infect Dis J 2010; 29(12): 1150-2.
3. Marin M, Meissner HC, Seward JF. Varicella prevention in the United States: a review of successes
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4. Marin M, Gris D, Chaves SS, Schmid S, Seward JF. Prevention of varicella: recommendations of the
Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep 2007; 56: 1-40.
293
Sndrome diarreico agudo y disentrico

Jaime Valderas J.
El SDA, definido como una alteracin en la absorcin de agua, nutrientes y electrolitos, que
determina un aumento del contenido lquido de las deposiciones y el consiguiente aumento de
volumen y generalmente de su frecuencia, por sobre el hbito intestinal habitual del nio.
Causa importante de morbimortalidad en la edad peditrica, especialmente en menores de
5 aos. Se estima que en el mundo, anualmente, es causa de aproximadamente 120 millones
de consultas ambulatorias y 9 millones de hospitalizaciones y de ellos 2 a 2,5 millones de
nios mueren por diarrea y sus complicaciones, siendo la tercera causa de muerte en menores
de 4 aos en el mundo.
En nuestro pas gracias a una importante mejora en las condiciones sanitarias en las
ltimas dcadas, la frecuencia y gravedad de este cuadro ha disminuido ostensiblemente.
Sndrome diarreico agudo o gastroenteritis aguda
Cuadro clnico caracterizado por tener una duracin de menos de 14 das; la mayora de los
casos se resuelven en 5 a 7 das. La mayora de los cuadros de diarrea aguda responden a una
etiologa viral, siendo rotavirus el ms frecuente, seguido por otros enteropatgenos virales y
posteriormente las bacterias y parsitos (Tabla 1).
Agentes virales
Rotavirus: Se distinguen 7 grupos (A-G) siendo los grupos A, B y C el productor de infecciones
en humanos y el grupo A de cuadros endmicos. Es la causa ms frecuente de diarrea en la
comunidad intrahospitalaria, especialmente entre los 4 y 24 meses. En RN puede producir
Tabla 1. Frecuencia relativa de enteropatgenos asociados a GEA en nios (*)
Patgeno
Virus
Rotavirus
Astrovirus
Calicivirus
Adenovirus entricos
Bacterias
E. coli
(EP, ET, EA, EI y productor de toxina shiga)
Shigella
Campylobacter
Salmonella
Yersinia
V. cholerae
Aeromonas
Clostridium difficile
Parsitos
Cryptosporidium
Giardia lamblia
Entamoeba histolytica
Infecciones mixtas
(*) Fuente: Datos obtenidos de bibliografa del captulo.
Frecuencia relativa (%)

30 - 40
11 - 16
8
6 - 10
hasta 30
hasta 5
15 20
294
cuadros oligosintomticos e incluso asintomticos, siendo adems, un factor asociado a

enterocolitis necrotizante en prematuros. En Chile es responsable del 40% de las
hospitalizaciones, 30% de las consultas en servicios de urgencia y el 13% de consultas en
atencin primaria por gastroenteritis.
Tiene un periodo de incubacin de 2 a 4 das y clnicamente se caracteriza por fiebre alta (1
a 2 das), vmitos de cuanta variable (1 a 3 das), seguido de deposiciones lquidas frecuentes.
El cuadro completo se resuelve habitualmente en 5 a 6 das.
Los mecanismos de dao son mediados por la protena NSP4 que produce alteraciones en el
enterocito como disminucin de actividad enzimtica (lactasa, maltasa, sacarasa-isomaltasa)
alteracin del transporte de glucosa, aminocidos y electrolitos, modificacin del citoesqueleto
con aumento de permeabilidad y estimulacin del sistema nervioso autnomo entrico.
El diagnstico se puede realizar con tcnica de Elisa en deposiciones o con electroforesis
de protenas (rotaforesis). Se sugiere realizar el estudio luego de 48 horas de diarrea ya que en
este periodo mejora el rendimiento diagnstico.
Existen dos vacunas disponibles actualmente en Chile que han demostrado ser seguras y
efectivas (Rotarix y Rotateq).
Astrovirus: Agente viral descrito desde 1975. Presenta 8 serotipos (1 a 8), siendo el serotipo 1
el ms frecuente (aprox. 45% de los casos de infeccin por astrovirus), los serotipos 2 y 4 se
han asociado a cuadros ms prolongados y el 6 a diarrea severa.
Es propio de poca estival y afecta preferentemente a lactantes de 12 a 24 meses. Tiene un
periodo de incubacin y cuadro clnico similar a rotavirus, pero de menor gravedad ya que slo
el 3% de los casos requiere de hospitalizacin. Estudios nacionales demostraron una incidencia
del 11% al 16%, siendo el serotipo 1 el ms frecuente (58%), seguido por los serotipos 2 y 4.
Puede presentarse concomitante con rotavirus y calicivirus en 13% a 65% de los casos. Al igual
que rotavirus, se ha asociado a brotes de enterocolitis necrotizante en unidades neonatales. El
diagnstico puede establecerse por inmunoensayo enzimtico, RT- PCR.
Calicivirus: Son la causa ms comn de brotes cerrados de diarrea de origen no bacteriano en
adultos y en nios mayores en todo el mundo, especialmente asociado a aguas o alimentos
contaminados. Se conoce poco de su frecuencia en casos de diarrea aguda en nios. Existen 3
genogrupos: Genogrupo 1 (Norovirus), genogrupo 2 (virus Toronto, virus Hawaii y virus Snow
Mountain) y genogrupo 3 (virus Sapporo). Tiene un periodo de incubacin muy corto (18 a 48
horas) y cuadro clnico similar a rotavirus. Se cree que este virus podra transformarse en la primera
causa de gastroenteritis aguda luego de la introduccin masiva de la vacuna para rotavirus. El
diagnstico se realiza actualmente mediante la deteccin del cido nucleico por tcnica de RT-PCR.
Adenovirus entricos: Se clasifican en seis subgneros (A-F) y 51 serotipos, siendo los serotipos
40 y 41 (grupo F) los responsables del 65% de los casos de infeccin enteral por este agente
(otros serotipos que provocan infecciones sistmicas tambin se han asociado a diarrea). Es
propia de los meses estivales y afecta a menores de 5 aos. Tiene un periodo de incubacin de
3 a 10 das, con un cuadro clnico no tan intenso como el rotavirus pero de mayor duracin,
asocindose, incluso como agente etiolgico de diarrea prolongada.
Estudios nacionales han determinado una prevalencia de hasta el 10% en poblacin peditrica
de Santiago. Actualmente se dispone de tcnica de ELISA y PCR para diagnstico.
Otros agentes virales:
Bocavirus: Virus ADN de la familia Parvoviridae con 4 serotipos, todos asociados a
gastroenteritis aguda. Clnicamente se presenta en pacientes con sintomatologa
295
gastrointestinal y respiratoria; se ha aislado hasta en 6% de nios con esta clnica y

habitualmente se presenta como coinfeccin con otros agentes virales.
Parechovirus: Pertenece a familia Picornaviridae y clnicamente se comporta similar a
enterovirus con compromiso gastrointestinal, respiratorio y de SNC. El 95% de los adultos
y 20% de los menores de 1 ao son seropositivos a este virus.
Agentes bacterianos
E coli, tipos: Enteropatgena (ECEP) enterotoxignica (ECET), enteroinvasiva (ECEI),
enteroagregativa o enteroadherente (ECEA) y E coli productora de toxina shiga. Esta ltima
sera la causa del 1% de las diarreas acuosas y 30% de las diarreas disentricas en nios de la
Regin Metropolitana en Chile; aproximadamente 5%-10% de los nios infectados por esta
bacteria desarrollan sndrome hemoltico urmico (SHU), especialmente cuando se asocia a
serotipo 0157: H7, el agente ms agresivo de este grupo. La ECEP produce diarrea acuosa
severa con deshidratacin. Se observa con mayor frecuencia bajo 1 ao de edad y por su gran
transmisibilidad ocasiona frecuentemente brotes intrahospitalarios. La ECEI es causa del 2% a
3% de las diarreas agudas en nios de bajo nivel socioeconmico en Chile, la diarrea puede ser
secretora o disentrica, similar a la ocasionada por Shigella. La ECET es causa importante de
diarreas en medios de escasos recursos y de diarrea del viajero.
Shigella: Se asocia a mal saneamiento ambiental en pases en desarrollo y a grupos de
riesgo o personas que viajan desde pases industrializados a sitios de endemia. Existen
alrededor de 41 serotipos de Shigella que se encuentran en 4 especies o grupos: Shigella
flexneri, Shigella sonnei, Shigella boydii, y Shigella dysenteriae (que es la ms virulenta). En
Chile predominan dos especies: Shigella flexneri y sonnei. Esta bacteria sera la causa del 8%
a 12% de todas las diarreas en la edad peditrica en nuestro pas (ms frecuente entre los 12 y
36 meses de edad) y del 30% de los cuadros enteroclicos en que se ha demostrado agente
etiolgico. La infeccin por este microrganismo se asocia a graves complicaciones como
sepsis, leo, megacolon txico, perforacin colnica, convulsiones e infeccin urinaria.
Estudios nacionales han demostrado prevalencias de diarreas producidas por bacterias
hasta en el 30%, cifra que depende de la poca del ao y del nivel de saneamiento ambiental
(disposicin de aguas servidas, presencia de agua potable, etc.) de la poblacin donde se
realiza el estudio.
Evaluacin
Anamnesis: El objetivo es cuantificar objetiva (prdida de peso) o subjetivamente las
prdidas de lquidos por deposiciones, vmitos y prdidas insensibles (fiebre); consultar por
caractersticas de deposiciones, especialmente por presencia de elementos patolgicos (sangre,
pus, mucosidades). Indagar por presencia de sntomas neurolgicos como alteracin de
conciencia, irritabilidad y convulsiones. Muy importante determinar respuesta a hidratacin oral,
especialmente presencia de vmitos en esta etapa y tratamientos recibidos previo a la consulta.
Examen fsico: Debe ser completo, siendo el objetivo principal determinar grado de
deshidratacin, incluido signos directos o indirectos de shock (Tabla 2). Signologa abdominal, importante en el diagnstico diferencial, y signologa neurolgica.
Laboratorio: En los casos de ausencia de deshidratacin o deshidratacin leve no es
necesario estudios de laboratorio, salvo estudio etiolgico. En cuadros ms severos o ante la
presencia de deshidratacin moderada a severa es necesario evaluar estado hidroelectroltico y
cido base, funcin renal y repercusin sistmica de la infeccin. En relacin a estudio
296
Tabla 2. Evaluacin clnica del estado de hidratacin

(www.who.int/child-adolescent-health/new_publications/child_health/who.cdr)
Sntomas
Leve
Moderada
Severa
Conciencia
Sed
Pulsos
Respiracin
Ojos
Lgrimas
Mucosas
Signo pliegue*
Llene capilar
Extremidades
Diuresis
Prdida peso
Lactantes
Preescolar-escolar
Alerta
Bebe normal
Normal
Normal
Normal
Presentes
Hmedas
Ausente
Normal
Tibias
Normal
Normal; decado; irritable

Bebe vidamente
Normal
Leve polipnea
Conjuntivas secas
Disminuidas
Algo secas
Ms de 2 seg.
Normal
Fras
Disminuida
Letrgico
Bebe con dificultad
Filiforme
Taquipnea
Ojos hundidos
Ausentes
Secas
Muy prolongado
Ms de 2 segundos
Fras, reticuladas
Oligoanuria
5%-10%
3%-6%
10%-15%
6%-9%
Ms 15%
Ms 9%
* Se recomienda evaluar signo del pliegue en regin pectoral.
etiolgico, considerar estudio de etiologa viral disponible y slo en situaciones especiales, el

coprocultivo (cuadro de ms de 7 das de evolucin, deposiciones enteroclicas, pacientes con
factores de riesgo como neonatos, inmudeficientes, antecedentes de viajes recientes o sospecha
de diarrea secundaria a contaminacin de alimentos).
Tratamiento
El tratamiento se basa en 7 principios bsicos:
1. Uso de soluciones de hidratacin oral (SHO) para la rehidratacin.
2. Tratamiento con SHO debe establecerse rpida y precozmente.
3. Pronta realimentacin, sin restricciones, de acuerdo a la edad del paciente.
4. Mantener lactancia materna.
5. Los nios que reciben frmula lctea, no deben recibir frmulas diluidas. Las frmulas
especiales habitualmente no son necesarias.
6. Las SHO se deben administrar mientras se mantenga la diarrea.
7. Los estudios de laboratorio y medicaciones antidiarreicos habitualmente no son necesarios.
Soluciones de hidratacin oral: Es la medida ms eficaz para evitar las complicaciones y
mortalidad por gastroenteritis aguda. Se le atribuye una importancia similar a la aparicin de
los antibiticos, siendo considerado el avance mdico ms importante del siglo XX dado el
impacto que ha producido en disminuir la mortalidad infantil por causa de la deshidratacin.
Su uso se basa en optimizar la absorcin de electrolitos, glucosa y aminocidos y el transporte
pasivo de agua a nivel del enterocito, donde existen cotransportadores Na - glucosa y Na - AA
y transportadores activos de glucosa, todo esto acompaado por la accin de la bomba Na - K
ATPasa que va a determinar los gradientes necesarios para un efectivo trabajo de los ya
mencionados transportadores. Existe una proporcin ideal Na/glucosa que permite optimizar
el funcionamiento de la bomba, recomendndose soluciones hipoosmolares con 60 mEq de
sodio y 111 mOsm de glucosa por litro (Tabla 3).
297
Tabla 3. Composicin de SHO y otras soluciones usadas frecuentemente (adaptacin)

(www.who.int/child-adolescent-health/new_publications/child_health/who.cdr)
Solucin
Na
(mmol/l)
K
(mmol/l)
Cl
(mmol/l)
Citrato
(mmol/l)
Glucosa
(mmol/l)
Osmol.
Solucin WHO
RehSal 60
Pedialyte
RehSal 90
Coca-Cola
Jugo manzana
Bebidas deportivas
75
60
45
90
1.6
0.4
20
20
20
20
20
44
3,2
65
50
35
80
45
sin datos
30
30
30
30
sin datos
75
111
138
111
622
666
333
245
270
250
330
650
730
280-360
WHO: World Health Organization.
Dado la fisiologa de la absorcin intestinal se ha estudiado el efecto de otros componentes

de las SHO como agua de arroz, aminocidos (arginina) o zinc, los cuales no han demostrado
beneficios mayores a los obtenidos con las SHO convencionales. La solucin con 90 mEq/l de
sodio (RehSal 90) slo estara indicada en la diarrea por clera.
El manejo se basar en el grado de deshidratacin del paciente:
Sin deshidratacin: El objetivo ser mantener este estado, lo que se puede lograr manteniendo
aporte de SHO segn las prdidas que presente: 60-120 ml. de SHO, luego de cada deposicin
alterada en caso de lactantes y de 120-250 ml. en caso de prescolares ( 10 ml/kg luego de
cada deposicin alterada).
Deshidratacin leve-moderada: Se debe considerar un periodo de rehidratacin rpida de 2
a 4 horas con SHO para aportar un volumen de 50-100 ml/kg, observando tolerancia oral. Si
hay rechazo o mala tolerancia debe considerarse la gastroclisis como alternativa y de persistir
esta situacin considerar hidratacin intravenosa (IV) y hospitalizacin. Posteriormente se
pasa a una etapa de mantencin que es similar al manejo del nio no deshidratado.
Deshidratacin severa: Es considerada una urgencia y requiere de manejo agresivo con
hidratacin IV con el objetivo de estabilizar la condicin hemodinmica del paciente (estado
conciencia, perfusin distal, diuresis, taquicardia) mediante la administracin rpida (1020 ml/kg en 20-30 min) de soluciones isotnicas (solucin fisiolgica, Rnger lactato). Tener
presente en estos casos el diagnstico diferencial con cuadros graves como infecciones
severas (sepsis), crisis celaca, enfermedades metablicas u otras.
Otros tratamientos
Probiticos: El uso precoz (24 a 48 horas de evolucin del cuadro) de Lactobacillus casei o
Sacharomyces boulardii, por 5 a 6 das (250 mg cada 12 horas), reduce la duracin de la
diarrea en 1 a 2 das, lo que podra significar un menor riesgo de hospitalizacin o menor
estada en ste y menor riesgo de contagio o infeccin intrahospitalaria.
Zinc: En poblaciones donde existe suplementacin, se ha observado una disminucin
importante de la frecuencia de presentacin de cuadros diarreicos. Si la gastroenteritis se
presenta en pacientes en que se sospeche dficit previo de este microelemento (desnutricin,
prematurez, por ejemplo) se sugiere el uso de sulfato de zinc oral por 14 das (10 mg al da
en menores de 6 meses y 20 mg al da en mayores de esta edad).
298
Antiemticos-antidiarreicos: No existe evidencia que avalen el uso de estos frmacos. Se

asocian a efectos secundarios importantes neurolgicos (antiemticos antagonistas
dopaminrgicos) o gastrointestinales. El uso de ondansetron en servicio de urgencia ha
demostrado una leve disminucin de los ingresos por hipermesis asociada a gastroenteritis
aguda.
Sndrome disentrico
Un tipo especial de diarrea infecciosa es el sndrome disentrico o enteroclico:
Deposiciones disgregadas, con pus y sangre, compromiso del estado general, dolor abdominal, pujo, tenesmo, fiebre y en algunos casos compromiso neurolgico (convulsiones).
Etiologa: Shigella, Salmonella no thypi, Campylobacter, ECEI, ECEH, Yersinia
enterocoltica, Entamoeba histolytica y citomegalovirus, especialmente en inmunocomprometidos.
El manejo de estos cuadros es similar que en cuadros no enteroclicos, salvo en el uso de
antibiticos en forma emprica, dado la alta frecuencia y virulencia de la Shigella. El perfil
actual de resistencia antibitica de este microorganismo ha disminuido en forma significativa
el espectro de antimicrobianos a usar, siendo el ciprofloxacino una alternativa adecuada, ya
que ofrece algunas ventajas como tratamiento de infecciones gastrointestinales, muy buena
biodisponibilidad oral, se concentra en las heces alcanzando concentraciones 10 a 100 veces
mayores que en el plasma, absorcin y concentracin fecal no son afectadas por la actividad
diarreica y su efecto antibacteriano se mantiene por algunos das luego de suspendida su
administracin, permitiendo emplear terapias abreviadas (10 mg/kg/dosis cada 12 horas por 3
das).
Importante destacar el diagnstico diferencial con otras patologas que se presentan con
deposiciones enteroclicas: Enterocolitis necrotisante, alergia alimentaria, alteraciones de la
coagulacin, enfermedad inflamatoria intestinal, malformaciones intestinales, invaginacin
intestinal, divertculo de Meckel complicado, etc.
BIBLIOGRAFA
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299
Encefalitis aguda viral

Carmen L. Avils L.
La encefalitis es una afeccin inflamatoria del tejido cerebral de causa infecciosa u otras,
que se presenta con disfuncin neuropsicolgica difusa o focal y que puede evolucionar de
forma aguda, subaguda o crnica. Dentro de las causas infecciosas los virus son los ms
frecuentes y un nmero cercano a 100 especies virales pueden afectar al sistema nervioso
central. A diferencia de la meningitis compromete el encfalo, pero frecuentemente coexisten
sntomas y signos como fotofobia, cefalea o rigidez de nuca. El diagnstico etiolgico slo se
puede establecer con la demostracin del agente infeccioso en tejido cerebral. La transmisin
puede ocurrir desde vectores ambientales o por contacto persona a persona. La invasin del
SNC es va hematgena, va neurognica o va olfatoria a travs de la lmina cribosa, con
dao neurolgico a travs de dos mecanismos: Invasin directa con neuronofagia, inflamacin
y edema por la replicacin viral o hipersensibilidad con inflamacin perivascular,
desmielinizacin de sustancia blanca y edema propio de virus sarampin, denominado
encefalitis posinfecciosa.
Mltiples virus RNA entran al SNC por transporte axonal desde la periferia. La respuesta
adaptativa sistmica y el sistema inmune innato del SNC expresa receptores que detectan cidos
nucleicos virales e inician la respuesta antiviral, sin embargo varios virus emergentes como
WNF (West Nile virus), influenza, enterovirus 71 y Ebola son reconocidos e internalizados por
los receptores del husped y escapan a la vigilancia del sistema immune innato y sistmico,
adems expresan protenas virales que inhiben la respuesta celular antiviral.
Su incidencia en pases occidentales es de 6,3 a 7,4 por 100.000 para todas las edades
(adultos y nios) y aproximadamente 10,5 a 13,8 por 100.000 nios, con mayor incidencia
bajo 1 ao de edad.
Etiologas importantes de meningo encefalitis virales no epidmica incluyen virus herpes 1
y 2 (22% de las encefalitis), el siguiente virus ms comnmente identificado es varicela zoster
(21%) luego enterovirus, adenovirus, Epstein Barr, citomegalovirus, virus rabia, arbovirus y
sarampin. De estos el virus herpes 1 (90% de los casos de encefalitis herptica en adultos y
nios) es el ms importante, produciendo un proceso encefaltico necrotizante hemorrgico
fulminante, con una mortalidad de 70%-90% sin tratamiento. Mayor prevalencia de herpes 2
en el periodo de recin nacido (RN).
Los enterovirus (10% de las encefalitis) comnmente coxsakie virus B5 y echovirus 4, 6,
9, 11, 30 y los arbovirus (causa de encefalitis en 13% en otros pases), son causa de epidemias
de encefalitis.
Los virus que producen epidemias y comprometen sistema nervioso central (SNC) tienen
estacionalidad, como varicela en invierno, enterovirus en verano y otoo, influenza A y B en
invierno, arbovirus en verano. La rabia generalmente ocurre durante epidemias en animales,
considerar contacto con murcilagos especie que presenta virus rabia y la transmite por lamido
o mordida.
Los sntomas y signos de encefalitis en nios incluyen fiebre, cefalea, nuseas, vmitos,
dolor abdominal, mialgias, calofros, cambios de carcter y de personalidad. Sntomas ms
severos son alucinaciones, compromiso de conciencia, convulsiones focales o generalizadas,
300
hemiparesia, movimientos alterados, compromiso de pares craneales, ataxia, prdida del

control de esfnteres y coma. Los signos focales, tal como parlisis o afasia, aumenta la
probabilidad de etiologa herptica pero tambin se pueden ver en casos de encefalitis por
arbovirus, Epstein-Barr o en encefalitis por citomegalovirus (CMV) en personas infectadas
por virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
Enfermedades metablicas, intoxicacin medicamentosa, sndrome de Reye, tumores o
colecciones, hemorragias, enfermedades agudas desmielinizantes, estados epilpticos, enfermedades infecciosas o posinfecciosas.
Diagnstico: El diagnstico debe sospecharse en un cuadro febril acompaado de la clsica
trada de compromiso de conciencia, signos de focalizacin neurolgica y convulsiones, el
examen fsico y anlisis citoqumico del lquido cefalorraqudeo con identificacin del
patgeno por reaccin en cadena de polimerasa y serologa. Las neuroimgenes de preferencia
resonancia magntica (RM) son un aspecto esencial de la evaluacin. La puncin lumbar
puede seguir a las neuroimgenes cuando estn disponibles en forma inmediata. No debe
retrasarse la puncin lumbar, excepto en presencia de contraindicaciones estrictas que
incluyen neuroimagenes previas en compromiso de conciencia moderado a severo, anomalas
de coagulacin, insuficiencia respiratoria e infeccin del sitio de puncin. La biopsia cerebral
debe reservarse slo para casos muy inusuales y de difcil diagnstico.
LCR: Muestra tpicamente pleocitosis linfocitaria (5-500 cel/mm3), protenas elevadas y
glucosa normal o elevada. El 5%-10% de los pacientes con biopsia probada de encefalitis
herptica tienen conteo celular normal en el LCR inicial. En algunos casos la celularidad
puede sobrepasar las 1.000 cel/mm3.
TAC: Signos de edema focal del lbulo temporal y hemorragias focales pocos das despus
del inicio de los sntomas. El 70% de los pacientes con encefalitis herptica tiene TAC
anormal.
RM: Superior al TAC en los estados iniciales, en forma ms precoz la RM es capaz de
mostrar lesiones hipointensas en T1 e hiperintensidad en densidad de protn y en T2
caractersticas sugerentes de encefalitis herptica, que incluyen prolongacin del T2
comprometiendo el lbulo temporal medial, corteza insular o girus cingulado, con
reforzamiento de stas u otras regiones corticales, hemorragia petequial del lbulo temporal
o lbulos orbitofrontales. Puede revelar hallazgos tales como edema cerebral generalizado,
borramiento de las cisternas basales o prolongacin no especfica de T2.
Una RM que muestra prolongacin de T2 multifocal dentro de la sustancia blanca sugiere
encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), una condicin que debe ser diferenciada de
encefalitis aguda viral.
La ADEM, desorden posinfeccioso con desmielinizacin asociado a varios virus y otros
patgenos, causa una proporcin sustancial de enfermedad clnicamente similar a encefalitis
en nios (1/3 de los casos) y algunos de estos pacientes mejoran dramticamente con
corticoides ev.
EEG: Entrega informacin limitada, tpicamente se ven ondas lentas no especficas durante
los primeros 5 a 7 das de enfermedad, despus se encuentran espigas u ondas agudas
paroxsticas o complejos trifsicos de predominio temporal que orientan al diagnstico de
encefalitis herptica en el 80% de encefalitis probadas por biopsia. Sin embargo la ausencia
de estos hallazgos EEG no excluyen enfermedad herptica y su presencia no descarta otras
etiologas.
301
Exmenes confirmatorios
PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) especfica para herpes 1 y 2 en LCR detectable
desde el inicio de los sntomas, permite un diagnstico temprano con una sensibilidad del
96% y especificidad 99%, puede ser positiva hasta el 7 da de iniciado el tratamiento antiviral,
hay falsos negativos cuando se busca en forma muy precoz o con ms de 5-7 das de terapia
antiviral, puede pesquisar tambin citomegalovirus (CMV), virus varicela zoster (VZV),
virus Epstein Barr (EBV) y virus herpes 6 pudiendo agregarse enterovirus al estudio, la
PCR en tiempo real ha permitido un diagnstico ms rpido durante la realizacin del examen.
Algunos virus RNA tales como la rabia, VIH (virus de inmunodeficiencia humana),
enterovirus y ciertos arbovirus pueden ser detectados por PCR transcriptasa reversa con
muy buena sensibilidad. La PCR ha reemplazado a la biopsia cerebral y a los medios de
aislamiento viral tradicional.
El aislamiento viral en LCR es poco til en herpes (rendimiento no ms all de 5%), en
enterovirus tiene mejor sensibilidad. Los enterovirus se pueden cultivar en faringe y
deposiciones aunque el hecho de encontrarlos en estos cultivos no implica sean causa de
encefalitis. Citomegalovirus se cultiva en orina o saliva en RN y cultivo en sangre en forma
rpida (shell vial), tambin se determina en sangre y LCR por PCR o en leucocitos con
antigenemia para citomegalovirus. Para arbovirus se hace IgM especfica viral y tambin
PCR.
Biopsia cerebral: Previo a la existencia de la PCR este era el mtodo de eleccin in vivo con
una sensibilidad y especificidad de 95% y 99%, respectivamente, con un riesgo de
complicaciones de 2%.
Tratamiento
Los pacientes con encefalitis aguda requieren hospitalizacin en unidad de cuidado
intermedio o intensivo y evaluacin por neurlogo, con monitoreo del estado de conciencia y
pesquisa de potenciales complicaciones tales como convulsiones, aumento de presin
intracraneana o secrecin inapropiada de hormona antidiurtica. Trasladar a UTI a recin
nacidos, status convulsivo, shock, e hipertensin intracraneana.
El clnico debe individualizar el manejo de acuerdo a la severidad de la condicin del
paciente y a la disponibilidad de terapia antiviral especfica. Los pacientes con sospecha de
encefalitis herptica deben recibir aciclovir 60 mg x kg x da ev fraccionado cada 8 horas de 0
a 3 meses, 1.500 mg x m2 x da fr c/8 hrs. de 3 meses a 12 aos, por un plazo de 21 das en
encefalitis herptica confirmadas o altamente probables y 30 mg x kg x da fraccionado cada 8
hrs ev por 14-21 das en mayores de 12 aos, iniciar tratamiento tan pronto como el
diagnstico de encefalitis herptica sea considerado. Se recomienda los plazos mayores a
edades menores y diagnstico confirmado por riesgo de recadas de 26%-29% con plazos
cortos. A los 14-21 das se recomienda repetir la PCR en LCR y suspender aciclovir con PCR
negativa, de lo contrario continuar aciclovir ev y repetir PCR. Debe monitorizarse creatinina y
conteos sanguneos, especialmente en nios pequeos con el uso de aciclovir, se recomienda
realizar Elisa VIH a los pacientes que presentan encefalitis.
La encefalitis por varicela zoster es una complicacin rara de la varicela. Ms probable en
inmunosuprimidos, en los cuales puede ser tratada con aciclovir usando un rgimen similar al
de herpes, aunque su eficacia no est bien establecida.
Los pacientes inmunosuprimidos con encefalitis por CMV requieren ganciclovir 5 a 6
mg/kg/dosis 2 veces al da por 14-21 das. Los efectos adversos incluyen neutropenia,
azotemia, o el desarrollo de resistencia al ganciclovir. Una alternativa es foscarnet 180 mg x
kg por da ev cada 8 hrs. por 14-21 das o cidofovir.
302
Muchas formas de encefalitis no tienen terapia especfica y sta consiste en antipirticos,

fluidos ev y anticonvulsivantes cuando sea necesario, as como otras medidas de apoyo. Los
corticoides son debatidos, pero los pacientes con ADEM con las caractersticas alteraciones en
la RM pueden responder dramticamente a metilprednisolona o dexametasona, en encefalitis
herptica en nios no hay acuerdo en su uso y no se recomiendan.
El pronstico de las encefalitis es muy variable dependiendo de la virulencia del patgeno
y la inmunocompetencia del husped. Las encefalitis enterovirales y por Epstein-Barr tienen
bajas tasas de mortalidad y morbilidad aun cuando no sean tratadas en forma especfica, en
inmunodeprimidos con encefalitis por enterovirus se ha usado pleconaril o gamaglobulina. La
mortalidad en encefalitis herptica sin tratamiento es de 50%-70%. Con tratamiento sta ha
disminuido a 10%-20%. Desafortunadamente las encefalitis herpticas pueden recaer y
presentan una alta tasa de secuelas (53%) incluso con el tratamiento con aciclovir, de menor
efectividad en adultos y en pacientes comatosos al inicio de tratamiento.
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303
Meningitis
Carmen L. Avils L.
Se define como meningitis a la inflamacin de las meninges, con sntomas y signos especficos y la
clsica trada de cefalea, fiebre y signos menngeos con alteracin del lquido cefalorraqudeo (LCR).
Se identifica por un nmero anormal de leucocitos, y evidencias de un patgeno bacteriano en el LCR.
La meningitis bacteriana aguda (MBA) contina siendo causa importante de
morbimortalidad peditrica en el mundo.
En los pases desarrollados en las ltimas dcadas han ocurrido cambios importantes, que
han alterado el manejo de la enfermedad. Haemophilus influenzae tipo b (Hib) causa del 70%
de MBA en nios <5 aos, ha sido erradicado en los pases desarrollados (por vacunacin). El
S. pneumoniae (S. pn) ha llegado a ser el patgeno ms comn. Han ocurrido cambios
epidemiolgicos al emerger cepas de S. pn resistentes (R) a penicilina (PNC) y cefalosporinas.
Actualmente las cepas multirresistentes (MR) son un fenmeno habitual en muchos pases.
En USA el uso masivo de la vacuna antineumoccica ha conducido a una reduccin en la
incidencia de la enfermedad invasora en nios. El CDC informa una reduccin en la incidencia de
meningitis bacteriana entre 1998-2007 de 31% (de 2 a 1,38 casos por 100.000 personas). No hubo
cambio de incidencia en nios menores de 2 meses a diferencia de todos los otros grupos de edades
peditricas en que la incidencia de meningitis bacteriana disminuy en 51%-64%. La mayor
declinacin (92%) ha ocurrido en los serotipos incluidos en la vacuna conjugada 7 valente. Desde el
mes de noviembre de 2010, los nios chilenos estn recibiendo la vacuna conjugada antineumoccica
10 valente, en un esquema de 2 dosis y una dosis de refuerzo, con lo cual se espera una significativa
reduccin de las enfermedades invasoras por neumococo incluyendo meningitis.
Etiologa
La etiologa de la meningitis bacteriana aguda vara con la edad, as en el menor de un mes la
etiologa ms probable ser S. agalactiae, E. coli, o Listeria monocytogenes, entre 1 y 3 meses a
estos patgenos se suma Hib, N. meningitidis y S. pn y despus de los tres meses se mantiene
slo Hib, N. meningitidis y S. pn. Con los programas de vacunacin actuales Hib tiene una muy
baja frecuencia y es esperable una declinacin importante de meningitis por S pn en Chile.
Diagnstico
Ante la sospecha clnica de MBA, realizar puncin lumbar (PL) que confirma el diagnstico. En
el LCR estudiar citoqumico, Gram y cultivo. El Gram mostrar si hay bacterias presentes y un
resultado positivo demuestra conteos sobre 1 x 103 clulas por ml en LCR. La tincin de Gram es
positiva en el 90% de los nios con meningitis neumoccica, cerca del 80% de las meningoccicas, la
mitad de los pacientes con meningitis a Gram negativo y un tercio de los con meningitis a listeria.
El cultivo logra 90% de aislamiento en los mejores centros y recientemente mtodos de
biologa molecular como PCR y PCR en tiempo real, inmunocromatografia y microarreglos
estn siendo evaluados; en algunos centros se usa ltex en LCR cuya mejor sensibilidad es
para Hib .Otros exmenes que orientan a la etiologa: Hemocultivos, cultivo de lesiones
cutneas (rara vez), urocultivo (en RN), antgeno neumoccico en orina.
Exmenes complementarios: Hemograma con recuento de plaquetas, Protena C reactiva,
gases y electrolitos plasmticos, glicemia, nitrgeno ureico, creatinina, osmolaridad
plasmtica y urinaria, lactacidemia, radiografa de trax. Anticuerpos sricos. EEG.
304
Eventuales: Amonemia, salicilemia, exmenes de coagulacin en caso de prpura, procalcitonina

plasmtica. ECG, Tomografa axial computarizada (TAC) cerebral o resonancia magntica (RM).
Tratamiento
Objetivos del tratamiento: Esterilizar el LCR lo cual es una emergencia mdica, disminuir la
respuesta inflamatoria y restablecer los desequilibrios biolgicos provocados por la infeccin.
Estabilizacin del paciente: Va area, ventilacin, acceso vascular. Apoyo y monitoreo
hemodinmico. Administracin de lquidos segn necesidad para tratamiento de reposicin
y eventual shock. Si no est en shock hipovolmico restriccin moderada de fluidos a 1.200
ml por m2 por da. Tratamiento de acidosis o coagulopata de estar presentes.
Hospitalizar en UCI o intermedio. Es recomendable hospitalizar en UCI a recin nacidos,
pacientes con inestabilidad hemodinmica o shock, sndrome convulsivo, compromiso de
conciencia y/o hipertensin endocraneana. Aislamiento del paciente las primeras 24 horas
en Hib y N. meningitidis (gotitas).
Antibioterapia. Tres factores afectan la actividad de los antibiticos en LCR: La capacidad
para penetrar en el LCR, la concentracin alcanzada en LCR y la actividad intrnseca en el
fluido infectado.
El antibitico elegido debe tener actividad bactericida en el LCR.
La mxima actividad bactericida se alcanza con concentraciones 10-30 veces por sobre la
CIM del organismo in vitro.
Frente a cualquier nio con sospecha de MBA, el tratamiento antibitico emprico inicial
incluye segn la edad:
a) Recin nacido: (Mayores de 7 das y ms de 2 kg).
Cefotaxima 200 mg x kg x da fraccionado c/6 h Ev ms ampicilina 200 mg-400 mg x
kg x da fraccionado c/6 h Ev.
En ausencia de ampicilina es posible el uso de ampicilina-sulbactam 100-300 mg x kg x
da fraccionados cada 6 hrs Ev ms cefotaxima.
Ampicilina y ampicilina-sulbactam deben suspenderse ante la ausencia de Listeria
monocytogenes a las 72 hrs. en informe de los cultivos (sangre, LCR).
b) Lactante 1 mes-3 meses:
Ceftriaxona 100 mg x kg x da fraccionado c/12 h Ev. o
Cefotaxima 200 mg x kg x da fraccionado c/6 h Ev. ms ampicilina 200-400 mg x kg
x da fraccionado c/6 h Ev.
Ante la sospecha por informe en tincin de Gram de S. pneumoniae, iniciar vancomicina (60
mg/kg/da) hasta confirmar o descartar este agente y continuar de acuerdo a susceptibilidad.
Suspender ampicilina ante cultivos negativos para listeria o enterococcus, como plazo
mximo a 72 hrs. de inicio terapia.
c) Nios mayores de 3 meses:
Ceftriaxona 100 mg x kg x da fraccionado c/12 h Ev. o cefotaxima 200-300 mg x kg x da
fraccionado c/6 h Ev. ms vancomicina 60 mg x kg x da fraccionado c/6 h Ev. Una vez
aislado el agente continuar con el antimicrobiano de acuerdo a sensibilidad, si no se obtiene
desarrollo bacteriano en cultivos (sangre y/o LCR) se debe suspender vancomicina.
1. En meningitis por S. pneumoniae:
a) Sensible: Continuar con ceftriaxona o cefotaxima y suspender vancomicina.
b) En cepas con sensibilidad intermedia a penicilina G (MIC 0,1-1 ug/ml) usar ceftriaxona
y suspender vancomicina.
c) Si se detecta cepa resistente a penicilina (MIC >2 g/ml) o a cefotaxima (MIC >0,5 g/
ml) continuar con cefotaxima ms vancomicina.
305
En hipersensibilidad severa a betalactmicos considerar meropenem y como alternativas

vancomicina ms rifampicina (vo).
2. En RN si se asla S. agalactiae continuar con penicilina o ampicilina por 14-21 das.
Puede asociarse un aminoglucsido inicial hasta esterilizacin del LCR (requiere PL de
control a 48-72 hrs.). La misma conducta se asume con Listeria monocytogenes.
En meningitis por Gram negativos entricos las cefalosporinas de tercera o cuarta generacin
son la eleccin por su alta concentracin en LCR.
Los plazos de tratamiento en S. pn son de 10-14 das. En meningitis meningoccica 7 das
y en Hib 10 das. Considerar plazos ms prolongados para Gram negativos entricos.
Con el desarrollo creciente de resistencia, nuevos antibiticos de la clase carbapenmicos
(meropenem) y nuevas quinolonas requieren validacin en el grupo de los recin nacidos, por lo
que debieran ser de uso excepcional. Linezolid en cepas multirresistentes est en similar posicin.
Considerar una puncin lumbar de control a las 24-48 horas de tratamiento para evaluar
mejora del LCR y esterilizacin de ste; especialmente indicada en casos de S. pn resistente,
empeoramiento o falta de respuesta clnica a las 48 horas, uso de dexametasona (puede
interferir en la interpretacin de la respuesta clnica), RN, en meningitis por bacilos Gram
negativos y bacteria atpica, controlar hasta esterilizacin del LCR.
Quimioprofilaxis:
a) Contactos de meningitis meningoccica: Rifampicina de acuerdo a edad:
- Adultos 600 mg x dosis c/12 h, oral x 2 das.
- Nios 10 mg x kg x dosis c/12, oral x 2 das.
- Recin nacidos 5 mg x kg x dosis c/12 h oral x 2 das.
- Embarazadas ceftriaxona 250 mg IM dosis nica.
- Debe administrarse el mismo esquema al caso ndice previo al alta si no ha recibido
cefalosporinas de tercera generacin.
b) En caso de meningitis por Hib debe notificarse y tratar a los contactos (si hay menores de 4
aos no vacunados en casa) con rifampicina a dosis:
- Adultos 600 mg/da c/24 h x 4 das.
- Nios 20 mg x kg c/24 h x 4 das.
Dexametasona
Efectos conocidos de los esteroides son la disminucin de la sntesis de citoquinas
proinflamatorias, disminucin de la inflamacin luego de la exposicin al antibitico, disminucin
de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica. Tienen eficacia demostrada en disminucin de
la sordera en meningitis por Hib. En meningitis neumoccica, se asocia a una disminucin de las
secuelas neurolgicas y retrasaran la esterilizacin del LCR. En meningitis meningoccica no hay
evidencia de beneficio. La primera dosis debe ser administrada concomitante o 15 minutos previo
al antibitico y vara entre 0,15 mg/kg c/6 hs por 4 das o 0,4 mg/kg c/12 hs por 2 das.
Los datos a la fecha no son concluyentes en el beneficio del uso de dexametasona en nios
con MBA no Hib en pases en vas de desarrollo.
Dado nuestra realidad epidemiolgica, con vacunacin anti-Hib desde 1996 y prcticamente sin meningitis por dicha etiologa, no se justifica su empleo.
Complicaciones
Sospecharlas ante la presencia de alteracin de conciencia prolongada. Irritabilidad o
convulsiones. Alteraciones neurolgicas focales persistentes. Aumento del permetro ceflico.
Cultivo mantenido positivo del LCR. PMN ms de 30%-40% mantenido en LCR despus de
10 das de tratamiento. Meningitis recurrente o recada.
306
Con mtodos imagenolgicos como resonancia magntica o tomografa axial computarizada es

posible detectar complicaciones como: Edema cerebral, dilatacin transitoria de los ventrculos,
ventriculitis, hidrocefalia, absceso cerebral, empiema subdural, infarto cerebral, trombosis del seno
venoso, accidente vascular enceflico hemorrgico, infeccin de la mdula espinal.
Otras complicaciones: Sndrome de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica,
diabetes inspida, convulsiones y shock sptico.
Aun bien tratada, la enfermedad tiene una letalidad del 10% considerando todos los grupos etarios y
causa secuelas neurolgicas sobre el 30%, siendo las ms frecuentes prdidas de la audicin, trastornos
conductuales y de lenguaje, retraso mental, alteraciones motoras, epilepsia secundaria e hidrocefalia.
Dosificacin de antimicrobianos en meningitis bacteriana
Antimicrobiano
Ampicilina
Paso al LCR
++
Amikacina
+/++
Cefotaxima
Cloranfenicol
Gentamicina
Penicilina
++
+++
+
++
Vancomicina
Ceftazidima
+++
Cloxacilina
Meropenem
Cefepime
+/++
++
+++
Dosis mg/kg/da
200 (RN)
200-400
20-30 (RN)
20
200-300
100
7,5
250.000 U (RN)
500.000 U
45 RN
60
90 RN,
150
200
120
150
Fraccionamiento
c/6-8 h
c/8 h
c/6-8 h
c/6 h
c/8 h
c/6 h
c/6
c/6-8
c/8
c/6 h
c/8 h
c/8 h
+: <5% de la concentracin srica.

++: 5% a 20% de la concentracin srica.
+++: >20% de la concentracin srica.
Nota: Penicilina sdica 1,68 mEqNa x 1.000.000 U.
Caractersticas del LCR

Aspecto
P cm3H2O
Clulas
Neutrfilos %
Linfocitos %
Protenas g%
Glucosa g%
Normal
Meningitis bacteriana
Meningitis viral
Lmpido
9-12
<10
0
100
0,10 a 0,3
0.5-0.6
Turbio y purulento
Aumentada
200 a >>>
60 a 100
0 a 40
>0,8-1
0-0.3 <50% glicemia
Lmpido u opalescente
Aumentada
50 a 1.000
0-40
60-100
0,5-0,8
Normal o Aumentada
BIBLIOGRAFA
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307
Neutropenia febril
Carmen L. Avils L.
Neutropenia corresponde a la presencia de neutrfilos totales )1.000 considerndose de

riesgo el recuento )500 cel/mm3, y se denomina fiebre a una medicin de temperatura axilar
*38,5C o dos registros *38C en un periodo de dos horas.
Los pacientes oncolgicos con neutropenia febril (NF) representan un grupo heterogneo
que evoluciona de manera diferente segn las caractersticas de la enfermedad de base y de las
complicaciones asociadas. Las complicaciones infecciosas durante la neutropenia inducida
por la quimioterapia siguen siendo la mayor causa de morbimortalidad en los pacientes con
patologa oncolgica, por lo que la neutropenia febril (NF) se considera una emergencia
mdica.
En la evaluacin inicial, se sugiere exmenes de laboratorio incluyendo hemograma con
conteo diferencial completo y plaquetas, creatininemia, nitrgeno ureico, electrolitos
plasmticos, enzimas hepticas y bilirrubina total. Cultivos de orina, faringe, coprocultivo con
diarrea y cultivos de sitios donde se sospeche infeccin, radiografa de trax y al menos 2
muestras de hemocultivos son recomendables previo al inicio de antibiticos, con
hemocultivo de cada lumen de catter venoso central si ste est presente y uno por
venopuncin perifrica simultnea (hemocultivos sometidos a tiempo diferencial) o dos
muestras de sitios diferentes por puncin venosa perifrica si no tiene CVC. En base a los
antecedentes y exmenes se definen dos grandes grupos de NF los de alto y bajo riesgo de
infeccin bacteriana invasora (IBI) en los cuales la conducta teraputica es ms o menos
agresiva.
La identificacin microbiolgica en el grupo PINDA (Plan Nacional de Drogas
Antineoplsicas) en la Regin Metropolitana el ao 2004 a 2009 con 839 episodios de NFAR
(Neutropenia Febril Alto Riesgo), mostr infeccin clnicamente documentada en 297 (35%),
microbiolgicamente documentada en 291 (35%) y 251 (30%) tuvo fiebre de origen
desconocido. Los focos clnicos ms frecuentes fueron respiratorio bajo 25%, digestivo 17%,
piel y tejidos blandos 16%, mucosas 15%, respiratorio alto 15%, genitourinario 10% y otros
2%. Los sitios de aislamiento en orden de frecuencia fueron sangre 51%, orina 17%, aspirado
nasofarngeo (ANF) 11%, piel y tejidos blandos 10%, deposiciones 4%, lavado
broncoalveolar (LBA) 2% y otros 5%. Los microorganismos aislados fueron 334: Escherichia
coli 58 (17%), Staphyloccocus coagulasa negativo 51 (15%), Pseudomonas aeruginosa 40
(12%), Staphylococcus aureus 35 (10%), Streptococcus viridans 29 (9%), virus respiratorio
sincicial 19 (6%), Klebsiella spp. 13 (4%), Candida spp. 11 (3%), Enterobacter spp 10 (3%),
virus influenza 9 (3%), Enterococcus spp. 8 (2%), otros 51 (16%) , sin mostrar un predominio
de bacterios Gram positivos o negativos.
En esta serie se identific un foco de infeccin ya sea clnico o microbiolgico como causa
de fiebre en 70% de los episodios y una identificacin microbiolgica en el 35%, e
internacionalmente se identifica foco del 21% al 60% y en 17% a 35% se identifica la
bacteriemia, por lo tanto la presencia de fiebre en el contexto de neutropenia, se debe en un
porcentaje significativo de los casos de alto riesgo, a una infeccin bacteriana, siendo las
infecciones por virus y hongos, una causa menos frecuente de enfermedad.
En los episodios de bajo riesgo la recuperacin bacteriana es mnima (1%-2%). La
mortalidad global es de 3% a 4%, y se concentra en el grupo de alto riesgo.
308
En base a estos estudios multicntricos hay argumentos que permiten efectuar recomendaciones diferenciadas segn riesgo de IBI.
La categorizacin adecuada del episodio de NF, permite realizar una terapia dirigida en
forma racional y plantear, en los pacientes de bajo riesgo, alternativas teraputicas menos
intensivas. De un total de 447 episodios en nios NF cinco parmetros fueron estadsticamente
factores de riesgo independientes de IBI.
Considerar como factores de riesgo:

PCR >9 mg/dl al ingreso y/o a las 24 hrs.
Hipotensin arterial PA <p 5 para edad y sexo o diagnstico de shock.
Leucemia en induccin, leucemia mieloide aguda, linfoma no Hodgkin, recada de leucemia
o de tumor slido, neuroblastoma etapa III o IV.
Recuento de plaquetas <50.000.
Menos de 7 das desde la ltima quimioterapia.
Con cualquiera de estos factores presentes se debe considerar de alto riesgo, excepto los
dos ltimos que deben estar ambos. Bajo riesgo corresponder a la ausencia de los primeros 3
factores o slo uno de los dos ltimos. Sin ninguno de estos factores el riesgo de bacteriemia
invasora es de 2%, con 1 de ellos presente 22%, con 2 factores 48%, con tres 75% y con 4 5
factores 100%.
Los biomarcadores de riesgo independientemente asociados a sepsis severa en un estudio
reciente del mismo grupo PINDA, en nios NF de alto riesgo por los parmetros anteriores
fueron edad mayor pacientes *12 aos y/o los que presentan niveles de PCR *90 mg/l (9 mg/
dl) o IL-8 *200 pg/ml al ingreso y/o a las 24 horas niveles de PCR *10 mg/dl y/o IL 8 elevada
>300 pg/ml, valores que predicen sepsis no aparente clnicamente en las primeras 24 horas.
A) Neutropenia febril de bajo riesgo de IBI
Hospitalizacin e inicio de tratamiento IV con ceftriaxona (100 mg/kg/d) o cefotaxima
(150 mg/kg/d) con o sin aminoglucsido.
De confirmarse bajo riesgo, dar de ALTA despus de 24-48 hrs. para tratamiento
ambulatorio previa confirmacin de PCR bajo 9 mg/dl a 24 hrs. con:
- Cefuroximo, amoxicilina/cido clavulnico o ciprofloxacino va oral.
- Ceftriaxona iv una vez al da.
La decisin de tratamiento ambulatorio depende de las condiciones del hogar y capacidad
de asistencia a control del paciente.
B) Neutropenia de alto riesgo de IBI
Ingresar en box individual idealmente en Unidad de Intermedio al menos 24 hrs. o en
Unidad de Cuidados Intensivos si presenta inestabilidad hemodinmica, instalando
precauciones estndar y gotitas.
El tratamiento antibitico emprico de inicio debe incluir:
a) En pacientes sin foco clnico asociaciones que incluyan un aminoglicsido y una
cefalosporina de 3 generacin con o sin actividad anti Pseudomonas. La cobertura
anti Staphylococcus desde un inicio, es recomendable solamente en situaciones
clnicas y epidemiolgicas en que Staphylococcus sp. sea uno de los agentes
probablemente implicados.
Alternativas recomendables son:
amikacina + cefotaxima
amikacina + ceftazidima
309
En caso de falta de respuesta clnica a las 72 hrs, y de no existir cultivos positivos debe ser
evaluado por infectologa por posible cambio de antimicrobianos a segunda lnea.
Siempre considerar traslado a UCI en caso de shock y cambio de antibioterapia a segunda
lnea antes del plazo mencionado.
Antimicrobianos sugeridos: Ciprofloxacino, piperacilina/tazobactam, cefalosporinas de 4
generacin (cefepime) o carbapenmicos (imipenem o meropenem) y vancomicina como
terapia frente a cocceas grampositivas resistentes.
NOTA: Considerar el uso de vancomicina desde el inicio frente a las siguientes
condiciones clnicas altamente sugerentes de infeccin estafiloccica:
Focos infecciosos tales como endocarditis, artritis sptica, osteomielitis aguda, celulitis,
miositis o fascetis necrosante.
Sospecha de infeccin de vlvula derivativa de SNC.
Exantema escarlatiniforme.
Fuerte presuncin clnica de infeccin de CVC de larga duracin, tales como eritema y/o
secrecin purulenta en el sitio de insercin o tunelitis.
Signos clnicos sugerentes de bacteriemia (calofros, compromiso del estado general), luego
de realizar infusin por CVC de larga duracin.
El hecho de ser portador de catter no implica uso de vancomicina por s mismo. Si se asla
un Staphylococcus sensible a cloxacilina suspender vancomicina, as como suspender en caso
de tener cultivos negativos a las 72 hrs.
Pese a tener un aislamiento bacteriano, se recomienda mantener terapia asociada hasta que
el RAN sea superior a 500/mm3.
BIBLIOGRAFA
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310
Sndrome febril prolongado

Carmen L. Avils L.
El sndrome febril prolongado (SFP) corresponde a una patologa poco frecuente, de difcil
diagnstico y motivo de preocupacin para los padres y mdicos tratantes. No hay consenso
en su definicin y los reportes son escasos en nios. En cuanto a etiologa hay diferencias
geogrficas dadas entre otros por la presencia de diferentes vectores. Las patologas
prevalentes son diferentes en pases desarrollados y subdesarrollados y tambin el acceso a
test diagnsticos.
La primera definicin de SFP la efectu en adultos Petersdorf y Beeson en 1961, con fiebre
de ms de 38,3C en varias ocasiones, persistiendo sin diagnstico por al menos tres semanas,
a pesar de al menos una semana de investigacin internado en el hospital, posteriormente se ha
modificado esta definicin incluyendo la mayor parte del estudio en forma ambulatoria ms
que en el hospital. En series de SFP peditricas las definiciones varan ampliamente con
temperatura >38,3C, sin signos ni sntomas de localizacin por 5 a 7 das, fiebre repetida en
paciente ambulatorio >3 semanas, o fiebre con temperatura >38C rectal o >37,5C axilar en
paciente hospitalizado con una evaluacin completa por >1 semana sin historia, examen fsico
o exmenes de laboratorio que orienten a una causa especfica.
El aumento de pacientes con compromiso inmunitario especialmente pacientes con virus
de inmunodeficiencia humano, el aumento de tratamientos intensivos y la actual complejidad
quirrgica ha hecho ms complejo el diagnstico de cuadros febriles en ellos que en esta
revisin no sern tratados. Las distintas series concuerdan en que el diagnstico final
corresponde en general a etiologas relativamente habituales de presentacin atpica.
A pesar del estudio diagnstico exhaustivo y de los avances en exmenes de laboratorio e
imagenolgicos, entre 15% y 30% de los casos quedan sin un diagnstico etiolgico preciso.
En distintas series se diferencia la etiologa segn nivel de desarrollo del pas, as en un
reporte reciente con una revisin sistemtica de 1.638 nios con SFP (Chow A.), la etiologa
infecciosa correspondi al 51% de los casos, enfermedades del colgeno al 9%, neoplasias
6%, miscelneas no infecciosas 11%, incluyendo enfermedad inflamatoria intestinal,
autoinmunes no especificadas en pases desarrollados y enfermedad de Kawasaki en pases
subdesarrollados y sin diagnstico el 23%. De las enfermedades infecciosas el 59% eran de
causa bacteriana con diagnsticos comunes como brucelosis, tuberculosis y fiebre tifoidea en
pases subdesarrollados y osteomielitis, tuberculosis y bartonellosis en pases desarrollados e
infeccin urinaria en ambos. La mayora de los nios sin diagnstico tuvo resolucin completa
sin secuelas despus de la investigacin.
En nuestro pas el panorama ha ido cambiando con predominio de patologa infecciosa en
las primeras descripciones, con fiebre tifoidea y tuberculosis como las primeras causas y un
aumento de la patologa reumatolgica, con cambio en la etiologa infecciosa de tifoidea a
bartonellosis como primera causa, en una poblacin con alta prevalencia de anticuerpos a B.
henselae por alta tasa de exposicin a este agente, e infeccin urinaria y mononucleosis como
las etiologas siguientes.
En la serie de Viviani se obtuvo diagnstico etiolgico preciso en 74% de los pacientes
estudiados y dentro de las etiologas encontradas la ms frecuente fue la infecciosa en 24
pacientes (68%), seguida de la reumatolgica en 2 pacientes (6%), sin ningn caso de
etiologa neoplsica. En 9 pacientes (26%) no fue posible determinar una etiologa especfica.
311
En nios menores la ITU sigue siendo una causa importante de SFP especialmente
lactantes y preescolares, en los cuales es caracterstica la ausencia de sntomas, dificultando la
sospecha clnica, por lo que debe ser considerada dentro de las causas de SFP, aun en
presencia de un sedimento de orina normal. En la infeccin por virus Epstein Barr (VEB) el
diagnstico se realiza habitualmente en forma precoz por los hallazgos caractersticos de esta
enfermedad y se prolongan aquellos casos con ausencia de sndrome mononuclesico clsico,
ms frecuente a edades menores. En SFP los casos sin diagnstico etiolgico definitivo estn
influenciados por la limitacin de recursos disponibles para estudios ms especficos en
nuestro medio y que stos se realizan slo frente a sospecha clnica fundada.
En grandes lneas la mayora de los nios con SFP tendr una causa identificable, a pesar
de las variaciones entre los diversos estudios, 35%-50% tendr una infeccin, 30% permanecer sin diagnstico (la mayora de stos se resuelve antes que se pueda llegar a este), 20%
tendr una enfermedad reumatolgica, autoinflamatoria o granulomatosa, 10% tendr una
neoplasia y 5% o menos una patologa rara.
El enfrentamiento diagnstico en pacientes con SFP debe incluir exmenes bsicos o de
primera lnea:
Historia acuciosa
Examen fsico repetido
Hemograma completo
Bioqumica sangunea
Orina completa, sedimento y urocultivo
Radiografa de trax
Protena C reactiva
IgM Epstein Barr.
Hemocultivos sin terapia antimicrobiana
Serologa para enfermedad del araazo de gato
Serologa para parvovirus
Serologa para micoplasma
PPD y baciloscopias
ASLO (antiestreptolisina O)
Antigenemia para CMV o reaccin de polimerasa en cadena (RPC)
Anticuerpos antinucleares
Factor reumatoide
Electroforesis de protenas
Tomografa axial computarizada (TAC) o ecografa de abdomen, pelvis, cardiaca, cavidades
perinasales (CPN) u otros rganos
Anticuerpos VIH
Lctico deshidrogenasa (LDH)
Inmunoglobulinas sricas
Dado la amplia variedad de etiologas posibles, no deben usarse antibiticos empricos a
menos que haya una fuerte sospecha de infeccin bacteriana seria no tratada.
Si los resultados de los exmenes no ayudan a formular un diagnstico y el paciente
contina febril, se repite el examen fsico e historia detallada y contina una segunda etapa en
que se realizan, segn la orientacin en la evolucin de sntomas y signos:
Resonancia magntica (RN)
Cintigrafa sea
Mielograma y mielocultivo
Estudio lquido cefalorraqudeo (LCR)
312
Biopsias en rganos sospechosos

RPC especficas
Estudio radiolgico de tubo digestivo superior e inferior
Ferritina
Serologas para sfilis, Toxoplasma, virus de hepatitis, Lyme u otras segn antecedentes
5Ferritina1-7
En comparacin a los adultos la mayora de los nios con SFP se ve bien, pero no siempre
esto corresponde a una condicin benigna, requiriendo el estudio ms completo que el clnico
pueda ofrecer. No hay un rol para la terapia emprica en el diagnstico del SFP peditrico, la
nica excepcin es el uso ocasional de antinflamatorios no esteroidales en artropatas.
Con el conocimiento de nuestras patologas ms frecuentes podemos dirigir en forma
racional el enfrentamiento del SFP en nios, dentro del cual destaca la importancia de la
anamnesis como parte fundamental del estudio, preguntar especficamente por contacto con
mascotas, en especial gatos, as como un examen fsico cuidadoso y repetido en busca de
nuevos hallazgos y estudio de laboratorio e imgenes dirigido.
BIBLIOGRAFA
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5. Mandell, Douglas, and Bennetts Principles and practice of infectious diseases. Seventh Edition.
Captulo 5, pg 779 Copyright 2010.
313
Virus de inmunodeficiencia humana

Elosa Vizueta R.
Definicin
Enfermedad crnica, multisistmica producida por un retrovirus, VIH tipo I o II, que se
presenta en el nio menor de 18 aos.
Mecanismos de transmisin
Vertical: 90%.
a. Intrauterino o transplacentario: 25% a 40%.
b. Intraparto: 60%-75%.
c. Posparto: Ingesta de leche materna infectada (calostro o leche materna emitida
precozmente).
Riesgo de transmisin vertical: 15% a 30% sin profilaxis de transmisin.
Horizontal: 10%.
a. Transfusional: Por sangre o productos derivados de sangre contaminada.
b. Abuso sexual. En aumento en los ltimos aos.
Periodo de incubacin. Ms corto en nios que en adultos. Ms corto en la transmisin
vertical que por otros mecanismos.
Espectro amplio y diferente al del adulto, va desde nios que permanecen asintomticos
durante 4 a 5 aos para despus desarrollar sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA),
hasta nios que desarrollan en los primeros meses de vida una forma agresiva de la
enfermedad, que los lleva a la muerte en los primeros 24 meses.
Presentan una mayor frecuencia, severidad, duracin, refractariedad a tratamiento y
recurrencia de las patologas propias de la infancia, adems de las infecciones oportunistas.
Formas de presentacin de la infeccin VIH en el nio (se distinguen 2 formas)
Precoz y severa: (15%-20%)
Rpida instalacin de deficiencia inmune. Aparicin de SIDA entre los 3 y 15 meses.
Infecciones oportunistas. Encefalopata progresiva aparece en los primeros meses.
Sobrevida a los 5 aos <10%.
Lentamente progresiva (80%-85%): Deficiencia inmune se instala despus de varios aos.
Aparicin de SIDA a los 6-8 aos o ms. Infecciones bacterianas frecuentes, NIL (neumona
intersticial linfoide), parotiditis. No hay sntomas neurolgicos los primeros aos, con
desarrollo normal. Rendimiento escolar normal. Sobrevida prolongada a 5 aos: 90%-95%.
Sistema de clasificacin de infeccin VIH en menores de 13 aos
E: Nio menor de 18 meses, expuesto al VIH y sin evidencia de infeccin.
SR: Nio previamente expuesto, seronegativo para el VIH despus de los 6 meses de vida, sin
evidencia biolgica del virus.
N: Nio infectado asintomtico.
A: Nio infectado, con sintomatologa leve.
B: Nio infectado con sintomatologa moderada.
C: Nio infectado, con sintomatologa grave.
314
Clasificacin clnica de los nios infectados por VIH

Categora N: Asintomtico
Nios que no presentan signos o sntomas atribuibles a la infeccin por el VIH o aquellos
que manifiestan tan solo una de las condiciones descritas en la categora A.
Categora A: Sintomatologa leve
Nios que presentan dos o ms de las descripciones que se describen a continuacin, pero
ninguna de las que se describen en la categora B y C.
Linfadenopata (mayor de 0,5 cm en ms de 2 localizaciones; bilateral: 1 localizacin)
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Dermatitis
Parotiditis
Infecciones de vas respiratorias altas recurrentes o persistentes, sinusitis u otitis media
Categora B: Sintomatologa moderada
Nios que presentan manifestaciones clnicas atribuibles a la infeccin por VIH diferentes
de las enumeradas en las categoras A y C. Como ejemplo se describen a continuacin
algunas de las condiciones clnicas de la categora B:
Anemia (<8 gr/dl), neutropenia (<1.000/mm 3) o trombocitopenia (<100.000/mm 3)
persistentes por ms de 30 das.
Meningitis bacteriana, neumona o sepsis (episodio nico).
Candidiasis orofarngea, persistente (>2 meses) en nios mayores de 6 meses.
Cardiomiopata.
Infeccin por citomegalovirus (CMV) con inicio durante el primer mes de vida.
Diarrea recurrente o crnica.
Hepatitis.
Estomatitis herptica (virus herpes simplex), recurrente (ms de dos episodios en un ao).
Virus herpes simplex (VHS): Bronquitis, neumonitis o esofagitis que se presenten durante
el primer mes de vida.
Herpes Zoster que afecta al menos en dos episodios distintos a ms de un dermatoma.
Leiomiosarcoma.
Neumona instersticial linfoide o hiperplasia pulmonar linfoide.
Nefropata.
Nocardiosis.
Fiebre persistente (mayor de un mes).
Toxoplasmosis, con inicio antes del mes de vida.
Varicela diseminada.
Categora C: Sintomatologa grave
Nios que presentan alguna de las condiciones enumeradas en la definicin de SIDA de
1987, a excepcin de NIL.
Infecciones bacterianas confirmadas, serias (septicemias, neumonas, meningitis, infecciones
seas o articulares, abscesos profundos), mltiples o recurrentes (*2 en 2 aos).
Candidiasis, esofgica o pulmonar (bronquio, trquea, pulmones).
Criptococosis, extrapulmonar.
Enfermedad por CMV (en sitios diferentes a hgado, bazo o ganglios linfticos), inicio >1
mes de edad.
Infeccin por VHS: lceras mucocutneas >1 mes de duracin, o bronquitis, neumonitis, o
esofagitis de cualquiera duracin, inicio >1 mes de edad.
315
Neumona por P jiroveci.

Criptosporidiosis o isosporiasis con diarrea duracin >1 mes.
Toxoplasmosis cerebral, inicio >1 mes de edad.
Septicemias por salmonellas no tficas, recurrentes.
Mycobacterium tuberculosis, infeccin diseminada o extrapulmonar.
Infecciones diseminadas por otros mycobacterios.
Infecciones por otros agentes oportunistas.
Linfoma primario en el cerebro.
Otros linfomas.
Sarcoma de Kaposi.
Encefalopata progresiva por VIH, presente por >2 meses.
Leucoencefalopata multifocal progresiva.
Sndrome de emaciacin.
Categoras inmunolgicas basadas en el recuento de linfocitos T CD4 especficos para
cada edad en porcentaje y nmero
1. Sin inmunodepresin
2. Inmunodepresin moderada
3. Inmunodepresin severa
<12 meses
1-5 aos
>6 aos
>1.500 o >25%
750-1.499 o 15%-24%
<750 o <15%
>1.000 o >25%
500-999 o 15%-24%
<500 o <15%
>500 o >25%
200-499 o 15%-24%
<200 o <15%
Diagnstico
Anamnesis y manifestaciones clnicas
Estudio de laboratorio:
a. Deteccin de anticuerpos VIH: No es til en nios menores de 18 meses.
b. Deteccin de antgenos VIH: Antigenemia.
c. Deteccin de virus VIH:
Cultivo-cocultivo viral: Slo en forma experimental. No se realiza en Chile.
Reaccin en cadena de la polimerasa: RCP VIH DNA. Sensibilidad: 25%-40% antes de las
48 horas de vida. Mayor del 90% a los 14 das de edad. 100% a los 2 meses de vida.
NOTA: Para confirmar infeccin por VIH en recin nacidos y lactantes menores de 18 meses
son tiles: Antigenemia, reaccin en cadena de la polimerasa y cocultivo viral.
Diagnstico paciente VIH positivo
Nios menores de 18 meses que son seropositivos o hijos de madres infectadas por el VIH y
que presentan resultados positivos en dos determinaciones separadas al menos dos semanas,
frente a una o ms de las siguientes pruebas: Antigenemia VIH o reaccin en cadena de la
polimerasa o cultivo para VIH o criterios clnicos de SIDA (CDC, 1987).
Nios de edad superior o igual a 18 meses, hijos de madres infectadas por el VIH o nios
infectados por otros mecanismos (sangre, hemoderivados, contactos sexuales), cuando
presentan anticuerpos persistentemente positivos para el VIH por enzimoinmunoanlisis
(EIA, ELISA) y por pruebas confirmatorias (por ejemplo: Western Blot o
inmunofluorescencia) o cualquiera de los criterios expuestos en A.
Manejo del nio infectado por VIH
Requiere de equipo multidisciplinario. Igual manejo que el recin nacido expuesto ms:
316
1. Prevencin preexposicin:
Vacunas indicadas:
Todas las del PNI, siempre y cuando las condiciones inmunolgicas del paciente lo permitan.
En los nios con categora inmunolgica 3 estn contraindicadas las vacunas a agentes vivos,
esta contraindicacin es tanto para el paciente como para el grupo familiar.
BCG en periodo recin nacido (RN):
Con estudio de CD4 al RN: Slo si ste est dentro de lmites normales y con un RN
clnicamente normal.
DPT, Hib, Hep B, polio inyectable a los 2, 4, 6, 18 meses de edad:
Se administrarn las 6 vacunas en una sola vacuna hexavalente.
Neumoccica conjugada a los 2, 4, 12 y 18 meses
Trivrica (sarampin, rubola, parotiditis o MMR):
Vacunar a los asintomticos o etapas clnicas N, A, y mayora de nios en B, y sin
inmunosupresin o con inmunosupresin leve a moderada y siempre que no hayan otros
factores de riesgo de progresin rpida, como carga viral muy alta. Idealmente adelantar
vacuna MMR a los 9 meses de edad y revacunar al ao si sigue en condiciones clnicas,
inmunolgicas y virolgicas favorables para hacerlo.
No vacunar a aquellos en etapa clnica C (SIDA) y/o inmunolgica 3 o en etapa clnica B y/
o etapa inmunolgica 2, pero con otros factores, como los virolgicos, en niveles de riesgo.
Vacunas adicionales:
Vacuna neumoccica: Conjugada y no conjugada.
2-5 aos: 1 dosis conjugada + 1 dosis de no conjugada
>5 aos: 2 dosis de no conjugada o, idealmente, una dosis de conjugada y una dosis de
23 valente (intervalo de 1,5 a 2 meses).
Vacuna influenza: Vacunar slo si el nio est con TARV y su carga viral es indetectable
y/o si existen los factores de riesgo habituales para indicar la vacuna influenza.
Vacuna hepatitis A y B. Hepatitis B: para aquellos que no la han recibido.
Esquema de 3 dosis (0-1 y 6 mes); esta vacuna se puede colocar ya desde RN.
- Hepatitis A: Para aquellos que han recibido la vacuna hepatitis B en forma completa.
Esquema de 2 dosis (0- 6 meses); a partir del ao de edad.
- Hepatitis A y B (Twinrix): Para aquellos que no han recibido ninguna de las
vacunas hepatitis. A partir del ao de edad.
Esquema de 2 dosis (inicia 0 y 6 meses) en <16 aos y de 3 dosis en *16 aos (0, 1
y 6 meses).
Vacuna varicela: Vacunar a los nios asintomticos o en etapas clnicas No SIDA (N, A, y
mayora de nios en B), y sin inmunosupresin o con inmunosupresin leve a moderada (etapas
inmunolgicas 1 y 2) y siempre que no hayan otros factores de riesgo de progresin rpida.
Quimioprofilaxis primaria: Pneumocystis jiroveci: En los hijos de madre VIH (+) se
inicia a partir de las 4-6 semanas de edad, se mantiene la profilaxis en la infeccin
confirmada e indeterminada hasta el ao de vida e independiente del nmero de CD4,
sobre el ao de vida se mantiene segn el numero de CD4. La droga de eleccin es el
cotrimoxazol oral, en dosis de 150 mgr/m2/da de trimetoprin 3 veces a la semana.
2. Prevencin posexposicin: Inmunoglobulinas especficas, se usan en caso de contacto con
las enfermedades especficas, aunque estn vacunados, en las dosis habituales en nios
asintomticos y doble dosis en los sintomticos.
Inmunoglobulinas polivalentes.
Quimioprofilaxis secundaria.
3. Evaluacin peridica, clnica, virolgica e inmunolgica: Carga viral y CD4.
4. Tratamiento infeccin VIH: Slo por especialista.
317
Frmacos aprobados para terapia VIH en nios

Inh Nuclesidos de transcriptasa reversa (INTR)
Abacavir (ABC)
Didanosina (ddI)
Lamivudina (3TC)
Stavudina (d4T)
Zidovudina (ZDV, AZT)
Emtricitabina (FTC)
Tenofovir (TDF)
Asociaciones
AZT + 3TC AZT+3TC+ABC 3TC+ABC
Inh.no nuclesidos de transcriptasa reversa (INNTR)
Efavirenz (EFV)
Nevirapina (NVP)
Etravirina (ETV)
Inh. Proteasas (IP)

APROBADAS
Lopinavir/ritonavir (LPV/rtv)
Atazanavir (ATV)
Fosamprenavir (FPV)
Darunavir (DRV)
Nelfinavir (NFV)
Ritonavir (RTV)
Indinavir (IDV)
Saquinavir (SQV)
Tipranavir (TPV)
Inh.de entrada
Enfuvirtide (ENF o T 20)
Maraviroc (MVC)
Inh. de integrasa
Raltegravir (RAL, RGV)
5.
Eleccin de los antiretrovirales en etapa inicial

Debe ser combinada, con al menos tres drogas incluyendo:
2 INTR ms 1 INNTR
2 INTR ms 1 IP reforzado
Monitoreo o evaluacin de la TARV
En los primeros 2 meses de TAR con controles clnicos a las 2, 4 y 8 semanas del inicio de la
medicacin para evaluar administracin, adherencia, reacciones adversas a uno o ms de los ARV,
nuevas enfermedades oportunistas. Controles de laboratorio a las 4 semanas para evaluar la respuesta
inmunolgica y virolgica (CD4, carga viral) y detectar posible toxicidad con hemograma, VHS,
glicemia, funcin renal, proteinemia, albuminemia, pruebas hepticas, gases en sangre venosa,
electrolitos plasmticos, calcio, fsforo, orina completa y perfil lipdico. Efectuar controles clnicos
mensuales y de laboratorio cada 3 meses. Se deben considerar monitoreos ms frecuentes de CD4
y CV en lactantes menores de 6-12 meses de edad, en nios con sospecha de deterioro clnico,
inmunolgico y/o virolgico, para confirmar valores anormales o cuando se inicia o cambia terapia.
Principales efectos adversos de TAR en nios
Anormalidades metablicas: Mal distribucin grasa; hiperlipidemias; hiperglicemia y
resistencia a la insulina; osteopenia, osteoporosis y osteonecrosis.
Hematolgicos: Anemia, neutropenia y trombocitopenia.
Reacciones de hipersensibilidad y rash cutneo.
Disfuncin mitocondrial: Acidosis lctica, toxicidad heptica, pancreatitis y neuropata perifrica.
Tratamiento de las complicaciones. Por especialista.
BIBLIOGRAFA
1. Panel on Antiretroviral Therapy and Medical Management of HIV-Infected Children. Guidelines for
the Use of Antiretroviral Agents in Pediatric HIV Infection. August 11, 2011; pp 1-268. Available at
http://aidsinfo.nih.gov/ContentFiles/Ivguidelines/PediatricGuidelines.pdf.
2. Ministerio de Salud. Gua clnica Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. VIH/SIDA. Santiago:
MINSAL, 2010.
3. Guidelines for the Prevention and Treatment of Opportunistic Infections Among HIV-Exposed and
HIV-Infected Children. MMWR August 26, 2009/58;1-166.
4. Efficacy of Raltegravir Versus Efavirenz When Combined With Tenofovir/Emtricitabine in TreatmentNaive HIV-1-Infected Patients: Week-192 Overall and Subgroup Analyses From STARTMRK. HIV
Clinical Trials 2012; Vol 13(4): 228.32.
318
Prevencin de transmisin VIH madre-hijo

Elosa Vizueta R.
La prevalencia de infeccin VIH en embarazadas en nuestro pas es de 0,05%, lo que

significa aproximadamente 100 embarazos al ao en mujeres con infeccin VIH.
La transmisin vertical en Chile ha disminuido de 30% histrico a 2% con la aplicacin
del protocolo ACTG 076 completo.
Manejo de la mujer infectada por VIH durante el embarazo, parto y posparto
y del RN
Requiere equipo multidisciplinario
Medidas para disminuir la transmisin del VIH madre-hijo
1. Conocer el estado VIH de la embarazada
Elisa VIH en 2 control de embarazo en consultorio.
Test rpido VIH en parto, en aquellas embarazadas sin test previo.
2. Terapia antirretroviral profilctica de transmisin perinatal del VIH
3. Manejo obsttrico (evitar ETS, corioamnionitis).
4. Evitar maniobras durante el parto o periparto (amniocentesis, frceps, monitoreo invasivo).
5. Va del parto: Cesrea electiva. Sin embargo no est contraindicado el parto vaginal con
carga viral <1.000 copias por ml de plasma y condicin obsttrica favorable.
6. Rotura de membranas: <4 horas.
7. Suspender lactancia materna.
Manejo del recin nacido
Inmediato
1. Aspiracin orofarngea con mquina de aspiracin (no usar pipetas).
2. Bao con abundante agua.
3. Aseo de la piel. Colocar vitamina K.
4. Enviar con su madre u hospitalizar.
Mediato
1. Proscribir lactancia materna. Reemplazo por leche maternizada.
2. Postergar vacuna BCG hasta tener resultado de CD4 normales. En periodo de RN se toma
subpoblaciones linfocitarias y si los CD4 son normales se coloca la vacuna BCG.
3. Terapia antirretroviral preventiva de transmisin en RN expuesto hijo de madre VIH.
4. Estudio diagnstico VIH antes 48-72 hrs. de vida. Reaccin en cadena de polimerasa,
antigenemia y serologa VIH.
Otros exmenes: Hemograma, perfil bioqumico, gases venosos, electrolitos plasmticos,
cido lctico.
319
Gua Clnica AUGE 2005. Sndrome de la Inmunodeficiencia Adquirida. VIH-SIDA

Manejo de la mujer infectada por VIH durante el embarazo, intraparto y posparto y recin
nacido
TAR triple desde semana 24 de embarazo:
Naive: AZT+3TC+LOPINAVIR/RITONAVIR (SAQUINAVIR/RITONAVIR)
Suspender posparto si la madre no rene criterios.
Continuar terapia y eventual simplificacin si la madre rene criterios.
En TAR con CV <1.000: Seguir la TAR en uso, excepto EFV o d4T.
En TAR con CV >1.000: Genotipo A diseo nuevo esquema de TAR.
Medir CV semana 34 de embarazo.
ARV durante el parto:
AZT EV 4 hrs. antes: 2 mg A 1 mg/hra.
Sin TAR previa: AZT idem + NVP (1 dosis) o AZT+3TC (14 das).
Si no hay disponibilidad AZT EV: AZT 300 o 1 Combivir 4 horas antes y repetir a las 3
horas.
ARV al RN: Terapia con AZT oral en hijos de embarazadas VIH.
1.1. RN de mujeres en Protocolo ACTG 076 (completo con componentes antenatal e
intraparto, o parcial, solamente intraparto) : AZT dosis de 2 mg/kg oral, cada 6 horas a
partir de las 8-12 horas de vida, durante 6 semanas en recin nacido de trmino o 1,5
mg/kg iv cada 6 horas si no pueden tomar el AZT, y para el RN <35 semanas de
gestacin es de 1. 5 mg/kg iv, cada 12 horas, o 2 mg/kg oral cada 12 horas. En los
prematuros >30 semanas de gestacin, se pasa a 2 mg/kg cada 8 horas a las dos semanas
de edad y en los prematuros de <30 semanas de gestacin se pasa a 2 mg/kg cada 8
horas a las 4 semanas de edad.
1.2. RN de mujeres VIH que no recibieron AZT durante el embarazo, trabajo de parto/
parto, y que sean menores de 24-48 horas de vida, ofrecer: Profilaxis posexposicin
con AZT (o con AZT y otro antirretroviral como nevirapina o 3TC).
1.3. RN de mujeres VIH que recibieron una dosis de nevirapina al inicio del trabajo de
parto: El RN debe recibir una dosis de NVP oral de 2 mg/kg a las 48-72 horas de vida.
Si la dosis de NVP no fue al inicio del trabajo de parto, sino menos de 1 hora antes del
parto, el RN debe recibir una dosis lo antes posible despus del nacimiento y una
segunda dosis a las 48-72 horas de vida.
2. Terapia antiretroviral en hijos de embarazadas VIH que recibieron combinacin de
antirretrovirales (triterapia): Debe contener AZT y/o nevirapina. La indicacin de terapia en
un RN hijo de una mujer embarazada que recibi / est con terapia combinada debe ser
evaluada cuidadosamente, indicar AZT (y/o NVP), pero si existen factores de mayor riesgo
(infeccin in tero, manifestaciones clnicas al nacer, etc.) debe contemplarse el uso de
terapia combinada y debe ser analizada por especialista. Si est con combinacin de
antirretrovirales que incluya antiproteasas o abacavir, estas drogas deben ser suspendidas
en el RN, por lo menos hasta los 3 meses de vida, y continuar slo con AZT y/o con otras
drogas como las sealadas anteriormente.
320
Muestras diagnsticas en RN expuestos, hijos de madre VIH (+)

1 Muestra para VIH-ADN-RCP: Antes de las 48-72 horas del nacimiento.
2 Muestra para VIH-ADN-RCP: A las 2-4 semanas de vida (o lo antes posible frente a un
resultado positivo de la primera muestra).
3 Muestra para VIH-ADN-RCP: Tomar lo antes posible si la primera y/o la segunda muestra
resultan positivas, y no ms tarde de los 3 a 4 meses si las dos primeras resultan negativas.
Definicin de infeccin por VIH en nios
Infeccin adquirida in tero:
VIH ADN-PCR de antes de las 48-72 horas de vida: Resultado positivo. Confirmado con
exmenes siguientes.
Infeccin adquirida intraparto o muy cercana al parto:
VIH ADN-PCR de antes de las 48-72 horas de vida: Resultado negativo.
2 muestra (>1 semana de vida): Resultado positivo.
3 muestra: Resultado positivo que confirma resultado de 2 muestra.
BIBLIOGRAFA
1. http://www.redsalud.gov.cl/archivos/vih/estrategiaatencionintegral.pdf. Estrategia de atencin integral
a personas que viven con VIH/SIDA. Programa Nacional de Prevencin y Control del VIH/SIDA.
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2. Pharmacokinetics of antiretroviral drugs in anatomical sanctuary sites: the fetal compartment (placenta
and amniotic fluid). Antiviral Therapy 2011; Vol 16(8): 1139-47.
3. Human Inmunodeficiency Virus Infection. In: Red Book: 2009 Report of the Committee on Infectious
Diseases, 28th ed, Pickering LK (Ed), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2009.
p.380.
321
Elosa Vizueta R.
Definicin
Enfermedad multisistmica, autolimitada, caracterizada por una vasculitis aguda y febril,
de vasos sanguneos de pequeo y mediano calibre. Representa uno de los tipos ms comunes
de vasculitis peditrica, y es la causa ms frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en nios
<5 aos en pases desarrollados. Su diagnstico es de particular importancia ya que 20% de
los pacientes no tratados desarrollar aneurismas coronarios.
Etiologa
La etiologa de la enfermedad an es desconocida. Se postulan mltiples teoras aun en
estudio, como la infecciosa y autoinmune.
Epidemiologa
La enfermedad tiene una distribucin mundial, sin embargo es mucho ms frecuente en nios
asiticos que en otros grupos raciales. Se postula una susceptibilidad gentica alta en esta
poblacin, a diferencia de Europa y EE.UU. en que sera baja. Sin embargo se observa un aumento
global progresivo en los ltimos aos. La incidencia en Chile es 3 a 4 x 100.000 habitantes.
Mayor prevalencia en nios entre 6 meses y 5 aos de edad (80%-90%). Poco comn en
menores de 6 meses (3%). Puede presentarse en adolescente y adulto. En los <6 meses de
edad, el diagnstico con frecuencia es tardo debido a la presentacin atpica.
Se presenta en forma endmica y con brotes epidmicos descritos en Japn y otras reas.
Los brotes ocurren generalmente en el invierno y primavera. La letalidad es mayor en los
lactantes y la causa de muerte es cardaca. Se observa en todos los estratos socioeconmicos
y no presenta variacin estacional significativa. La relacin hombre-mujer es
aproximadamente 1,5:1.
Cuadro clnico
Las manifestaciones clnicas son la base del diagnstico de la enfermedad. Existen 3
formas de presentacin: Tpica, incompleta y atpica.
Enfermedad de Kawasaki tpica
Fiebre de 5 o ms das de evolucin, sin causa que la explique, de inicio a menudo abrupto
y sin respuesta a antibiticos si es que han sido indicados, ms la presencia de al menos 4 de
los 5 siguientes signos:
1. Conjuntivitis bulbar bilateral, no exudativa. En 85% de los casos.
2. Cambios en la mucosa orofarngea: Enrojecimiento y fisuracin de labios, lengua
fresa, enantema difuso orofarngeo (90%).
3. Cambios en las extremidades. En la fase aguda o inicial enrojecimiento palmo-plantar
y/o edema indurado. En la fase subaguda o convalecencia descamacin de los dedos de
manos y pies que se inicia por la zona periungueal (75%).
4. Exantema polimorfo (morbiliforme, maculopapular o escarlatiniforme) no vesicular
(80%).
5. Adenopata cervical mayor o igual a 1,5 cm., generalmente unilateral, no supurada. De
menor frecuencia (40%).
322
Enfermedad de Kawasaki incompleta

Paciente febril con <4 de los signos ms aneurismas diagnosticados por ecocardiografa. Sin
embargo se debiera considerar enfermedad de Kawasaki incompleta en cualquier nio con fiebre
inexplicada por ms de 5 das en asociacin con 2 o ms de los criterios clnicos de la enfermedad.
Esta forma de presentacin se da en aproximadamente 15% de los pacientes, y en nios
menores de 12 meses, lo que dificulta el diagnstico y tratamiento precoz, asociado a mayor
riesgo de desarrollar enfermedad coronaria.
Enfermedad de Kawasaki atpica
Presentacin clnica inusual como: Hidrops vesicular, lupus smil, artritis, rabdomiolisis,
leo paraltico, etc.
Otros signos y sntomas de EK
Cardiovasculares: Cardiomegalia, aneurismas coronarios o perifricos, angina pectoris o infarto
del miocardio, miocarditis (5%), pericarditis (20%-40%), muerte sbita por trastornos del ritmo
o rotura de aneurismas coronarios. Las ms importantes por la gravedad y secuelas a largo plazo.
Digestivos: Diarrea, vmitos, dolor abdominal, hidrops vesicular (<10%), leo paraltico,
hepatitis leve (40%).
Urinarios: Proteinuria, uretritis con piuria estril (70% de los casos) y meatitis.
Cutneos: Enrojecimiento y costras en BCG, eritema perineal.
Articulares: Artritis y artralgias (10%-20%).
Neurolgicos: Irritabilidad (presente en el 85% de los pacientes con enfermedad activa),
convulsiones, alteraciones de conciencia, parlisis facial, parlisis perifrica, meningitis
asptica (25%, traducida por aumento de monocitos en el lquido cefalorraqudeo).
Oculares: Uvetis anterior (25%-50%).
La enfermedad se presenta clsicamente en 3 fases:
Fase aguda (1 a 2 semanas del inicio): Fiebre alta, irritabilidad, aspecto sptico, cambios en la
mucosa oral que pueden durar una a dos semanas, erupcin perineal, eritema y edema doloroso
de los pies que puede limitar la marcha. Pueden desarrollar miocarditis y pericarditis.
Fase subaguda (2 a 4 semanas del inicio): Fiebre en descenso, artritis o artralgia, descamacin
perineal, palmo plantar y periungueal, aneurismas coronarios y eventualmente infarto agudo
al miocardio. Trombocitosis.
Fase de convalecencia (aproximadamente 4 a 6 semanas): Resolucin de los signos de
enfermedad y normalizacin de los reactantes de fase aguda (PCR y VHS). Los aneurismas
coronarios y la disfuncin miocrdica pueden resolverse o persistir como secuelas.
Fase crnica: Esta fase es de importancia clnica en el paciente que ha desarrollado
complicaciones cardiacas. La mortalidad est relacionada con la ocurrencia de infarto del
miocardio, a veces varios aos despus y en menor medida a la presencia de miocarditis. Es
mayor con aneurismas gigantes, de ms de 8 mm.
El mayor riesgo de desarrollar enfermedad de Kawasaki severa se encuentra en los pacientes
de sexo masculino, menores de 1 ao o mayores de 8 aos.
Diagnstico
Se realiza en base a los criterios clnicos y despus de la exclusin de otras enfermedades
febriles con las cuales se debe hacer diagnstico diferencial; entre ellas enfermedades
infecciosas como escarlatina estreptoccica o estafiloccica, infeccin por adenovirus,
enterovirus, Epstein Barr, sndrome de shock txico estafiloccico, leptospirosis,
toxoplasmosis. Enfermedades inmunolgicas: Artritis juvenil idioptica, fiebre reumtica
de presentacin atpica, eritema multiforme exudativo (Stevens-Johnson), eritema multiforme
no exudativo. Sin embargo existe concomitancia con patologas infecciosas virales y
bacterianas.
323
El diagnstico precoz es crtico, ya que la administracin precoz del tratamiento reduce la

frecuencia de anormalidades coronarias a menos de 5%.
Laboratorio
No existe an un test diagnstico especfico. De los exmenes complementarios destaca:
Anemia normocrmica leve a moderada, a veces hemoltica. Recuento de glbulos blancos
sobre 20.000 x mm3 en el 50% de los casos, desviacin a izquierda. Recuento de plaquetas
inicialmente normal, con trombocitosis franca despus de la segunda semana. VHS elevada.
Protena C reactiva elevada. Piuria asptica, proteinuria. Transaminasas elevadas. LCR:
Pleocitosis mononuclear con protenas y glucosa normal. Albmina levemente descendida,
aumento de alfa 2 globulina. Hiponatremia e hipofosfatemia.
Electrocardiograma: En fase aguda, PR prolongado, voltajes disminuidos, ondas T planas y
cambios en ST.
Radiografa de trax: Dilatacin del corazn en la fase aguda.
Ecocardiograma Doppler-color: Disminucin de la funcin miocrdica y derrame pericrdico
en la fase aguda. Desde el sexto da pueden hallarse aneurismas coronarios, con mayor
frecuencia entre la tercera y cuarta semanas.
Tratamiento
Terapia de primera lnea
Gamaglobulina intravenosa: En dosis nica de 2 gr/kg a pasar en 10-12 horas. Su indicacin
es precoz, una vez establecido el diagnstico o frente a la sospecha clnica, ya que su
administracin dentro de los 10 primeros das de inicio de la enfermedad disminuye la
prevalencia de aneurismas coronarios de 20%-30% en no tratados a 2%-3% en los tratados.
El tratamiento tardo, despus del dcimo da de enfermedad, resuelve el proceso inflamatorio
pero es insuficiente para prevenir la formacin de aneurismas coronarios. Se debe administrar
tardamente cuando existen manifestaciones de inflamacin (fiebre u otros sntomas o
alteraciones de laboratorio). Algunos pacientes con determinadas caractersticas (escore de
riesgo) son no respondedores a gamaglobulina. En estos casos con persistencia o reaparicin
de los sntomas y signos luego de 48 a 72 horas debe indicarse una 2 dosis de IGIV.
Score de riesgo de resistencia o refractariedad a inmunoglobulina ev.
Con 5 o ms puntos existe un riesgo alto de presentar resistencia a IGEV (con 3 o ms
puntos 78% de sensibilidad, y 76% de especificidad).
Aspartato aminotransferasa >100 IU/L (2 puntos); sodio <133 mmol/L (2 puntos); duracin
de la enfermedad antes de iniciar tratamiento )4 das (2 puntos); neutrfilos *80% (2
puntos); Protena C reactiva )10 mg/dL, (1 punto); edad )12 meses (1 punto); recuento de
plaquetas )300.000/mm3 (1 punto).
Aspirina: Es usada por su accin antiinflamatoria y antitrombtica. No existen datos
convincentes de que disminuya las anormalidades coronarias. No hay estudios controlados
randomizados que avalen la eficacia.
Dosis inicial: 80-100 mg/kg/da fraccionada cada 6 horas durante la fase febril, luego que la
fiebre cae (48 horas) la dosis se disminuye a 3-5 mg/kg/da en una toma diaria y se mantiene
por 6 semanas en pacientes sin compromiso coronario, o indefinidamente hasta que se
resuelvan los aneurismas.
Dipiridamol: Como alternativa a la Aspirina. Dosis: 4 mg/kg/da vo en tres dosis.
Corticoides: Uso discutido. Existen estudios que avalan su utilidad como terapia de primera
lnea, asociado a aspirina y gamaglobulina, ya que disminuyen la tasa de retratamiento con
IGIV. Uso en terapia de 2 lnea.
324
Terapia de segunda lnea o rescate

Utilizada en pacientes que no responden a la terapia inicial. Existen varias alternativas: 3
dosis de gamaglobulina, uso de corticoides (metilprednisolona), inhibidores del factor de
necrosis tumoral (infliximab, etanercept). De no haber respuesta a terapia de 2 lnea se puede
usar ciclosporina A, plasmafresis o ciclofosfamida.
BIBLIOGRAFA
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5. Kawasaki syndrome. In: Red Book: 2009 Report of the Committee on Infectious Diseases, 28th ed,
Pickering LK (Ed), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2009; p. 413.
325
Enfermedad por araazo de gato

Elosa Vizueta R.
Enfermedad zoontica de amplia distribucin mundial, causada por Bartonella henselae,

(bacilo Gram negativo, fastidioso). Transmitida por la mordedura, rasguo o lamido de un
gato. La enfermedad en el hombre comprende diversos sndromes clnicos cuya severidad y
forma de presentacin depende principalmente del estado inmunolgico del husped. Es una
enfermedad benigna y autolimitada en inmunocompetente, no as en inmunodeprimidos.
Epidemiologa
Su incidencia es desconocida.
El 80% de los afectados son nios y adultos jvenes. Es una de las causas ms comunes de
linfadenopata crnica en nios y adolescentes. Incidencia en EE.UU. de 2,5 x 100.000
habitantes. Estudios realizados en nuestro pas muestran una prevalencia de 13,3% en poblacin
peditrica. La prevalencia obtenida en los sujetos con riesgo ocupacional es de 10,3%.
Los gatos sanos son el principal reservorio, en particular los menores de 12 meses de edad,
y el principal vector es la pulga del animal. La prevalencia global de anticuerpos IgG contra
Bartonella henselae en gatos es de 85% y cerca de 40% de los gatos son bacterimicos en
algn momento de su vida. El peak de enfermedad es en otoo-invierno. El 90% de los
pacientes tiene historia de contacto con gatos (aunque no necesariamente un rasguo o
mordida).
Periodo de incubacin: 7 a 12 das hasta la aparicin de la lesin primaria (de piel). Entre
5 a 50 das desde la lesin primaria a la aparicin de la linfadenopata (mediana de 12 das).
Cuadro clnico
El cuadro clnico tpico o clsico se caracteriza por la presencia de una linfadenopata
regional (afecta los ndulos linfticos del sitio de inoculacin) a veces acompaada de fiebre
de semanas a meses de evolucin y que comienza en relacin a un araazo de gato. Es
frecuente la presencia de una ppula roja en el sitio de inoculacin, que puede preceder a la
linfadenopata en 10 a 14 das. Esta ppula dura de tres a diez das y evoluciona a una vescula
y a veces, a ndulo, curando sin cicatriz. En 5% a 10% de los casos, el sitio de inoculacin es
el ojo o la mucosa oral (conjuntivitis no supurativa y lcera oral, respectivamente). Las
linfadenopatas pueden aparecer hasta 60 das despus de la inoculacin. Son habitualmente
dolorosas, a veces con eritema de la piel y ocasionalmente supuradas (10% a 15%). El tamao
es de 1 a 5 cm, pero pueden ser mayores. El grupo ganglionar ms frecuentemente
comprometido es el axilar, pero tambin se observan adenopatas epitrocleares, cervicales,
supraclaviculares y submandibulares. En 85% de los casos son nicas. En 2/3 de los casos el
compromiso es regional.
Aproximadamente el 50% de los pacientes presentas sntomas sistmicos como: Compromiso del estado general, fiebre, cefalea, odinofagia, vmitos y artralgias. Cuando la
inoculacin ocurre en la conjuntiva produce el sndrome oculoglandular de Parinaud:
Conjuntivitis y adenopata preauricular ipsilateral.
Las otras formas clnicas conocidas como EAG atpica (10%-15%) se manifiestan por
compromiso extralinftico: Encefalopata, meningitis asptica, osteomielitis, hepatitis,
granulomas en hgado y bazo, endocarditis aguda, glomerulonefritis, neumona, eritema
326
nodoso, prpura trombocitopnico, neuroretinitis, y se observa en alrededor de 10%-15% de

todos los pacientes con diagnstico de EAG.
En paciente inmunocomprometido, principalmente aquellos con inmunodeficiencia celular, la infeccin es ms severa y se manifiesta por cuadros como endocarditis, bacteriemia,
peliosis heptica y angiomatosis bacilar. Estas ltimas caracterizadas por lesiones
angioproliferativas en hgado, bazo, piel y otros rganos.
Diagnstico
Se basa en antecedentes epidemiolgicos, clnicos y exmenes de laboratorio. Las especies
de bartonella son difciles de cultivar. El diagnstico serolgico de eleccin hoy en da es la
determinacin de ttulos de anticuerpos, mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI) o
inmuno ensayo enzimtico (EIA). Sin embargo los test serolgicos carecen de especificidad
ya que muchas personas pueden ser asintomticas pero tener serologa positiva dada por
exposicin previa al agente. El porcentaje de poblacin general que tiene un test positivo
vara ampliamente, pero parece ser mayor en los dueos de gatos. Ttulos de IgG menores a
1:64 podran representar infeccin antigua. Los pacientes cursando con la enfermedad aguda
habitualmente tienen ttulos iguales o mayores a 1:256. Ttulos entre 1:64 y 1:256 se pueden
encontrar en pacientes sanos (4%-6%) y en el comienzo o final de la enfermedad. En este
caso se recomienda repetir la prueba 10 a 14 das despus, en busca de un aumento de los
ttulos. Ttulos mayores a 1:256 son altamente sugerentes de infeccin activa o reciente. Un
test de IgM positivo sugiere infeccin aguda, pero la produccin de IgM es breve (<3 meses).
No se usa como test diagnstico en nuestro pas.
El cultivo es de muy baja sensibilidad, puesto que es un microorganismo de crecimiento
fastidioso y muy difcil de aislar en tejidos. La deteccin por reaccin en cadena de polimerasa
(RCP) para bartonella est disponible slo para investigacin y no est estandarizada como
prueba diagnstica. La RCP puede detectar diferentes especies de bartonella. La especificidad
es alta (100%) pero la sensibilidad es menor que la serologa (43% a 76%).
La biopsia ganglionar es poco especfica y slo a veces se logra identificar el bacilo con
tincin de Warthin-Starry (tincin de plata, formacin de granulomas con microabscesos e
hiperplasia folicular).
Actualmente se conocen criterios diagnsticos para esta enfermedad que incluyen 3 de 4 de
los siguientes:
1. Contacto con gato o pulga de gato.
2. Serologa negativa para otras causas de adenopatas, aspirado estril de un ganglio, RCP
positiva y/o lesiones hepato/esplnicas visualizadas en TAC abdominal.
3. IFI o EIA positivo con ttulos mayores de 1:256.
4. Biopsia ganglionar con inflamacin granulomatosa o una tincin de Warthin-Starry
positiva.
Causas infecciosas: Adenitis supuradas estreptoccicas, estafiloccicas, abscesos cervicales
polimicrobianos, micobacteriosis tuberculosa y atpico, toxoplasmosis, virus de EpsteinBarr, citomegalovirus, VIH, Actinomices spp.
No infecciosas: Linfoma y leucemia en nios.
Tratamiento
Vara dependiendo de las manifestaciones clnicas y del estado inmune del paciente.
Existen pocos datos sobre cul es la terapia ms eficaz para el tratamiento de la infeccin
por B henselae.
327
En paciente inmunocompetente la enfermedad generalmente es autolimitada resolvindose

en 1 a 2 meses, no requiere tratamiento antibitico slo manejo con antipirticos, analgsicos,
calor local y seguimiento. En caso de adenitis supurada se debe aspirar con aguja ya que la
incisin o drenaje podra producir una fstula crnica.
En pacientes con adenopatas importantes se debe usar claritromicina 15 mg/kg/da por 14
das, azitromicina 10 mg/kg/da por 5 das; rifampicina 20 mg/kg/da por 2-3 semanas;
ciprofloxacino 20-30 mg/kg/da por 2-3 semanas, o trimetroprim-sulfametoxazol 10 mg de
trimetroprim/kg/da por 7-10 das.
En los casos ms complejos (compromiso sistmico, extraganglionar) e inmunocomprometidos
se debe usar terapia antibitica. Los antibiticos efectivos son los ya mencionados, habitualmente
asociados. La duracin del tratamiento depende de la severidad de la enfermedad, con rango de 5 das
hasta 6 semanas en paciente inmunocomprometido o con endocarditis.
Prevencin
Tenencia responsable de mascotas. Control de infestacin por pulga de gatos.
BIBLIOGRAFA
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JA, eds. Red Book: 2009. Report of the Committee on Infectious Diseases. 28th ed. Elk Grove Village,
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328
Sifilis congnita
Elosa Vizueta R.
Sfilis congnita (SC) corresponde a la infeccin transplacentaria por Treponema pallidum

que afecta al producto de la gestacin, desde una madre con sfilis no tratada o
inadecuadamente tratada. Ocurre por una diseminacin hematgena de la infeccin comprometiendo prcticamente todos los sistemas y tejidos del organismo, siendo piel, mucosas,
huesos, hgado, bazo y sistema nervioso central los ms afectados.
Es producida por la espiroqueta Treponema pallidum, subespecie pallidum. De reservorio
humano exclusivo. Produce invasin de mucosas intactas. Periodo de incubacin: 90 das con
promedio de 21 das.
En Chile, el diagnstico de sfilis en embarazadas est normado desde el ao 1976, estrategia
que se ha optimizado a travs del tiempo, implementndose el ao 2000, los planes de
Eliminacin de la Sfilis Congnita, que abordaron la prevencin, la atencin oportuna y la
vigilancia de casos. La deteccin de VIH y sfilis en las gestantes est considerada en el examen
de medicina preventiva de la Ley GES. A partir del ao 2000 la tasa de sfilis congnita en
nuestro pas se ha mantenido estable, bajo 0,5 por mil nacidos vivos. La tasa de sfilis congnita
del ao 2011 es de 0,24 por mil nacidos vivos. Mortalidad: A partir del ao 2008-2009 no se
registra muertes por esta causa en menores de 5 aos. Factores de riesgo: Consumo de drogas,
parejas mltiples, embarazo adolescente, embarazo sin control son los ms importantes.
Cuadro clnico
El recin nacido infectado puede presentarse con una amplia gama de manifestaciones;
desde asintomtico hasta gravemente enfermo.
Las manifestaciones de la infeccin in tero dependen de: 1- La etapa evolutiva de la
enfermedad de la madre. 2- Edad gestacional al momento de la infeccin. 3- Tratamiento
efectivo de la gestante.
La severidad de la infeccin se relaciona con el momento en que la madre adquiri la sfilis
y, por lo tanto, con el estadio de infeccin materna al momento del embarazo, la edad
gestacional al momento de la infeccin, la carga de treponemas que infectan al feto y la
oportunidad de la respuesta inmunolgica de la madre.
Riesgo de transmisin de la sfilis durante la gestacin: Sfilis primaria, secundaria y
latente precoz (menos de 1 ao de evolucin) 75,95%. Sfilis latente tarda y terciaria (ms de
1 ao de evolucin) 10% a 35%.
Si la gestante con sfilis es tratada en forma oportuna y adecuada se evitar la enfermedad
en el 100% de los/las recin nacidos/as.
Si el diagnstico y tratamiento de la gestante no se realiza de manera oportuna, los
resultados esperados son aborto en el 25% de los casos. Mortinato en el 25% de los casos. El
50% restante que corresponde a los recin nacidos vivos, tiene una alta probabilidad de estar
infectado. De los recin nacidos vivos infectados el 60% se presentar asintomtico los que
desarrollarn sntomas a las 3 a 8 semanas si no reciben tratamiento.
Las manifestaciones clnicas en los hijos de madre con sfilis no tratada o
inadecuadamente tratada se clasifican en precoces y tardas.
Manifestaciones precoces o sfilis congnita precoz: Es aquella que se manifiesta antes de
los 2 aos de vida. Cuadro clnico: Prematuridad/bajo peso de nacimiento. Hepatomegalia
c/ o s/ esplenomegalia. Anemia e ictericia. Lesiones cutneas y mucosas: Lesiones ampollares
palmo plantares (pnfigo sifiltico), exantema maculopapular simtrico (ppulas cobrizas).
329
Coriza serohemtica. Parches mucosos. Rgades y condilomas planos. Lesiones seas:

Osteocondritis y epifisistis; periostitis de las falanges proximales (dactilitis). linfadenopata
generalizada. Compromiso del sistema nervioso central: Alteracin de LCR, meningitis.
Problemas oculares: Uvetis, glaucoma, coriorretinitis. Compromiso renal: Glomerulonefritis
o sndrome nefrtico. Otros: Neumona alba. Miocarditis, pancreatitis, etc.
Manifestaciones tardas o sfilis congnita tarda: Es aquella que se manifiesta despus de
los 2 aos de vida siendo ms frecuente en la pubertad debido a la inflamacin crnica de
los tejidos afectados. El cuadro clnico es similar a la enfermedad adquirida en el adulto e
incluye: Queratitis intersticial, formacin de granulomas necrozantes (gomas), sfilis
cardiovascular (poco frecuente). Algunos casos pueden presentar secuelas (denominadas
estigmas) como: Sordera por compromiso VIII par, dientes de Hutchinson, molares de mora,
perforacin del paladar duro, nariz en silla de montar, curvatura anterior de tibias (en sable),
hidrartrosis (articulacin de Clutton), opacidades corneales, atrofia ptica.
Neurosfilis: Se puede presentar tanto en etapa precoz como tarda con o sin manifestaciones
neurolgicas.
Diagnstico
El diagnstico es complejo por el paso de anticuerpos IgG maternos (treponmicos y no
treponmicos) al feto, lo que dificulta la interpretacin de los resultados serolgicos.
El diagnstico es el resultado del anlisis de los antecedentes epidemiolgicos maternos, serologa
neonatal, examen fsico del nio/a y las alteraciones de exmenes radiolgicos y de laboratorio
I. Antecedentes epidemiolgicos maternos
1- ITS de la madre y sus parejas/contactos sexuales, durante el embarazo actual o en
embarazos anteriores. 2- Ausencia de control de embarazo, o control irregular. 3- Abuso de
sustancias (alcohol, drogas, medicamentos, etc.). 4- Situacin de riesgo social. 5- Inadecuada
evolucin de la curva serolgica materna. 6- Tratamiento inadecuado o incompleto de la
madre y sus parejas/contactos sexuales.
La gestante que recibi eritromicina u otro antibitico se considera como inadecuadamente tratada.
II. Serologa neonatal
Existen dos tipos de exmenes de laboratorio, que permiten realizar el diagnstico de sfilis, los
no treponmicos, que se utilizan preferentemente como tcnicas de tamizaje diagnstico y para
seguimiento y los treponmicos, que se utilizan como medio de confirmacin diagnstica.
Pruebas no treponmicas:
a- VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) mide anticuerpos IgM e IgG. Permite el
anlisis cualitativo y cuantitativo de las muestras de suero y lquido cefalorraqudeo. Se
utiliza para monitorear el tratamiento ya que el VDRL a diferencia de otras tcnicas, desciende
precozmente sus diluciones despus del tratamiento adecuado del paciente. Actualmente
est disponible una tcnica de microfloculacin basada en el VDRL, que detecta anticuerpos
IgG e IgM, denominada USR (Unheated Serum Reagin).
b- RPR (Rapid Plasma Reagin). Detecta anticuerpos IgG e Ig M. Es importante recordar que las
diluciones de VDRL, USR y RPR no son equivalentes, ni comparables entre s. Por lo anterior,
los pacientes sometidos a seguimiento deben ser controlados siempre con la misma tcnica.
Pruebas treponmicas:
a- FTA-Abs. (Fluorescent Treponemal Antibody Absorption). Es una tcnica de
inmunofluorescencia indirecta, tradicionalmente utilizada como examen confirmatorio de
sfilis. Requiere personal altamente entrenado y es operador dependiente. Se realiza en el
Centro Nacional de Referencia de la Red Asistencial, el ISP. Es un examen cualitativo que
se hace positivo como resultado del proceso infeccioso y permanece as por toda la vida.
Por lo tanto, esta tcnica no se utiliza para el seguimiento del paciente.
330
b- MHA-TP (Microhemaglutination assay for antibody to Treponema Pallidum). Tcnica de

hemoaglutinacin pasiva. Se emplea como examen confirmatorio, pero es menos sensible
en las etapas precoz y tarda de la enfermedad que la tcnica de FTAAbs. Por su costoefectividad es recomendable que este examen est disponible en los laboratorios regionales
de la red asistencial del sistema pblico.
c- Test de ELISA para Treponema (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay): Es una tcnica
inmunoenzimtica que detecta anticuerpos treponmicos especficos, altamente estandarizada, y a
diferencia de las tcnicas treponmicas anteriores no es operador dependiente, por lo que se ha
recomendado de eleccin para tamizaje en donaciones de sangre.
d- Inmunocromatografa: Es una tcnica cualitativa para deteccin de anticuerpos especficos
contra Treponema pallidum.
El hallazgo de test serolgicos treponmicos y no treponmicos reactivos al nacimiento puede
deberse al traspaso transplacentario de IgG materna y no deben ser considerados diagnstico.
Hasta el momento no hay disponible una prueba diagnstica que permita asegurar la presencia
de infeccin en un RN. Si no existe infeccin, los anticuerpos adquiridos por el RN en forma
pasiva a travs de la placenta, deben disminuir a los 3 meses de edad y desaparecer a los 6
meses. Por lo general, el VDRL se hace NO REACTIVO a los 3 meses de edad.
Los exmenes treponmicos no son tiles para el diagnstico de sfilis congnita, sin embargo
confirman el diagnstico de forma retrospectiva cuando son positivos despus de los 12 meses de
vida. En la misma situacin un test treponmico negativo no descarta este diagnstico, porque el
recin nacido tratado precozmente podra no haber alcanzado a montar respuesta inmune.
En un recin nacido un VDRL reactivo en 2 o ms diluciones mayores a la dilucin
materna es diagnstico de SC (por ejemplo: madre VDRL 1:2 y recin nacido VDRL 1:8). Si
este criterio no est presente, no descarta diagnstico ya que esto se debe a que hay evidencia
de muestras pareadas de suero de madres infectadas y sus hijos que indica que slo 30% de los
nios tiene diluciones superiores a los de la madre. El nico mtodo diagnstico til para el
diagnstico de neurosfilis es el VDRL reactivo en LCR.
III. Examen fsico del nio/a: La presencia de signos de sfilis descritos en las formas clnicas
sugiere caso probable o presunto.
IV. Alteraciones de exmenes radiolgicos y de laboratorio
VDRL reactivo en lquido cefalorraqudeo.
Hallazgos anormales en el LCR de acuerdo a la edad gestacional y/o cronolgica.
Alteracin de funcin heptica y renal compatibles con manifestaciones clnicas descritas.
Rx de huesos largos compatible con hallazgos descritos.
Alteracin del fondo de ojo compatible con la enfermedad.
Definicin clnica de SC
Probable o presunta: Recin nacido hijo de madre con sfilis, con o sin signos sugerentes de
infeccin o con imposibilidad de descartarla por ejemplo sfilis materna tratada con
eritromicina, sfilis materna tratada menos de un mes antes del parto.
Confirmada: Recin nacido con signos clnicos o de laboratorio inequvocos de infeccin y/
o deteccin de Treponema pallidum en secreciones o tejidos del recin nacido y/o VDRL
reactivo en 2 o ms diluciones mayores a la dilucin materna.
Manejo del RN hijo de madre con sfilis:
Se debe estudiar y tratar todos los recin nacidos que:
1. Evidencien enfermedad activa (examen fsico, radiografas, laboratorio).
2. Sean hijos de madres inadecuadamente tratadas de acuerdo a la definicin establecida.
3. Madres con serologa reactiva sin control de embarazo.
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Madres que no hayan presentado respuesta esperada al tratamiento o que se sospeche reinfeccin.
Madres con sfilis tratada pero con seguimiento serolgico insuficiente.
Madres cuyos contactos sexuales no han sido tratados.
Madres sin historia de sfilis previa, con serologa reactiva al parto a cualquier dilucin (en
este caso se debe tomar prueba treponmica a la gestante para confirmar sfilis).
La evaluacin clnica y de laboratorio de los recin nacidos de las madres antes descritas incluye:
Examen fsico completo para determinar la existencia de manifestaciones clnicas de sfilis
congnita precoz.
VDRL en sangre y LCR.
Estudio citoqumico de LCR.
Hemograma y recuento de plaquetas.
Exmenes de funcin heptica (transaminasas, bilirrubina y protrombina) y funcin renal
de acuerdo a la clnica (orina completa, nitrgeno ureico o urea).
Radiografa de huesos largos.
Fondo de ojo.
Radiografa de trax, en caso de presentar sintomatologa respiratoria.
Tratamiento y seguimiento de la SC
La penicilina sdica es el tratamiento de eleccin (50.000 UI por kilo de peso por dosis). La
frecuencia de administracin debe adecuarse segn avanza la edad del recin nacido.
Edad
Medicamento
Dosis
Va
Frecuencia
Duracin
0-7 das
Penicilina
sdica
Penicilina
sdica
Penicilina
sdica
50.000 UI por
kilo de peso
50.000 UI por
kilo de peso
50.000 UI por
kilo de peso
Endovenosa
Cada 12 horas
Endovenosa
Cada 8 horas
Endovenosa
Cada 4 6 horas
Por 10 das
consecutivos
Por 10 das
consecutivos
Por 10 das
consecutivos
8-28 das
Ms de 28 das
La penicilina benzatina no alcanza niveles de droga detectables en LCR por lo que no es

adecuada en SC. En caso de alergia a la penicilina se debe realizar test de desensibilizacin.
El RN con neurosfilis se debe tratar por 10 das. En caso de puncin lumbar frustra o
hemorrgica, no insistir.
Para el seguimiento del recin nacido se diferencian 3 situaciones especficas:
1. Madre adecuadamente tratada y RN con VDRL perifrico reactivo no tratado:
1. Control mdico y VDRL al mes, a los 2 meses, a los 3 meses o hasta que el VDRL sea NO
reactivo. 2. Si las diluciones de VDRL se mantienen estables o aumentan se debe reevaluar
al nio e indicar tratamiento. 3. A los 6 meses de vida, debe negativizarse el VDRL, en caso
contrario, reevaluar al nio. 4. Alta luego de corroborar que el VDRL sea NO reactivo.
2. RN con SC tratada (probable y/o confirmada): 1. Control mdico y con VDRL al mes, a los
2, 3, 6 meses y 12 meses de vida. 2. Si el VDRL permanece reactivo a los 6 meses de edad,
se debe reevaluar al nio/a. 3. A los 12 meses de edad realizar pruebas treponmicas.
3. RN con neurosfilis: 1. Control mdico y VDRL al mes, a los 2, 3, 6 meses y 12 meses de
vida. 2. Control de VDRL en LCR a los 6 meses de edad, para corroborar que sea NO
reactivo. En caso contrario, reevaluar y volver a tratar al nio. 3. A los 12 meses de edad
realizar pruebas treponmicas. 4. Realizar seguimiento neurolgico, por otorrino y
oftalmlogo a los 3, 6 y 12 meses de edad.
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332
Infecciones en el nio que viaja

En un mundo globalizado, los viajes son cada vez ms frecuentes. Es as como, en 2011,
segn la Organizacin Mundial de Turismo, los viajes internacionales incrementaron en 4%,
alcanzando los 980 millones de viajeros alrededor del mundo. De esta cifra, el 7% (68,6
millones) corresponde a poblacin infantil. El cambio de medio ambiente y la propia
realizacin del viaje, sita a estos nios en riesgo de enfermar o sufrir accidentes.
Los viajes se asocian a un incremento en el riesgo para la salud, el cual depende de dos
caractersticas: el viajero y el viaje. Es fundamental la capacitacin de personal para el
reconocimiento y tratamiento oportuno de las personas con posibles enfermedades adquiridas
durante el viaje. Si bien los accidentes son la principal causa de morbilidad y mortalidad, existen
otras enfermedades que se pueden adquirir durante los viajes. Los factores claves para determinar
el riesgo al que el viajero estar expuesto son el medio de transporte, destino, duracin y estacin
del ao, motivo del viaje, caractersticas del alojamiento e higiene de los alimentos, conductas
durante el viaje y estado de salud del viajero. Muchas de estas enfermedades pueden ser
prevenibles mediante vacunas o profilaxis con medicamentos. Esto implica adquirir el concepto
que los viajes deben planificarse entre 1 y 2 meses antes del viaje efectivo.
Algunas de las enfermedades que debemos tener en cuenta son dengue, fiebre amarilla y
malaria.
DENGUE
El virus del dengue es un flavivirus que incluye 4 serotipos DEN1, DEN2, DEN3 y DEN4.
Todos son transmitidos de humano a humano a travs de la picadura de ciertas especies del
mosquito Aedes, concretamente A. aegypti y A. albopictus. La infeccin por estos virus puede
desencadenar tres variedades clnicas importantes de enfermedad, el dengue clsico (DC), el
dengue hemorrgico (DH) y el sndrome de choque por dengue (SCD).
La Organizacin Panamericana de la Salud/Organizacin Mundial de la Salud (OPS/OMS)
ha lanzado una alerta a los Estados Miembros (especialmente los ubicados en Centroamrica y el
Caribe), que durante el segundo semestre de 2012 podran tener un mayor riesgo de ocurrencia
de brotes de dengue. En Chile, el ltimo caso autctono de dengue se registr en Isla de Pascua
en el ao 2011. En lo que va transcurrido de 2012, slo se han confirmado 4 casos importados de
dengue en la Regin Metropolitana procedentes de Mxico, Colombia y Brasil.
El periodo de incubacin del dengue es usualmente de 4 a 7 das. La mayora de las
infecciones son asintomticas o asociadas a un proceso febril leve. Por el contrario, el DC es
una enfermedad aguda que produce sntomas floridos y discapacidad secundaria pero que se
resuelve sin terapia especfica ni secuelas. Las formas ms severas, DH y SCD, se caracterizan
por importante morbilidad y no despreciable letalidad.
Clnica y diagnstico: El DC comienza con aparicin sbita de fiebre y cefalea (usualmente
retroorbitaria), acompaada de mialgias, artralgias, vmitos, dolor abdominal y exantema
mculo-papular. En nios, estos hallazgos clnicos pueden tambin aparecer en otras infecciones
de etiologa viral. La viremia es usualmente detectable durante los primeros cinco das de la
enfermedad, momento en que el nio empieza a mejorar gradualmente. Algunos pacientes con
333
DC pueden presentar manifestaciones hemorrgicas (sangrado de encas, epistaxis, petequias,

hematuria, sangre en heces) e incluso tener una prueba de torniquete positiva (ms de 20
petequias en un rea de 2,5 cms, en el lugar de la aplicacin del manguito para la toma de tensin
arterial). Las anormalidades de laboratorio incluyen leucopenia, trombocitopenia y ocasionalmente elevacin de enzimas hepticas. La eritrosedimentacin globular tiende a ser normal. En
Chile, en el Instituto de Salud Pblica, se realizan diferentes exmenes para el diagnstico de
dengue como deteccin de IgM por tcnica de ELISA, aislamiento viral por cultivos celulares
con una sensibilidad cercana al 50% y adems PCR en tiempo real.
El DH habitualmente inicia con sntomas similares al DC pero, entre el da 3 y 7, el paciente
desarrolla aumento de la permeabilidad vascular, incremento del hematocrito, efusin pleural y
prueba del torniquete positiva. La progresin hacia la reduccin en el volumen circulatorio y al
choque (SCD) ocurre simultneamente con la defervescencia en un importante nmero de casos.
La elevacin del hematocrito y la disminucin en la cuenta plaquetaria traducen desarrollo
inminente de DH y alertan al clnico para manejo apropiado de fluidos. El inicio de dolor
abdominal intenso, letargia, diaforesis, hipotermia y persistencia de vmitos sugieren la ocurrencia
de SCD, el cual se caracteriza por un estrechamiento de la presin del pulso a menos de 20 mmHg
y falla circulatoria. Complicaciones incluyen encefalopata, hepatitis, miocardiopata y neumona.
Tratamiento: Los pacientes con DC deben ser manejados con reposo, observacin
cuidadosa, hidratacin oral y medicamentos antitrmicos/analgsicos. Los salicilatos deben ser
evitados porque interfieren con la funcin plaquetaria. Si el hematocrito est elevado o se asocia
con trombocitopenia, se debe considerar la hospitalizacin del paciente. Todo paciente
ambulatorio u hospitalizado debe ser vigilado por la aparicin de sangrado, petequias, dolor
abdominal severo, agitacin, letargia o dificultad respiratoria. Ante la sospecha de DH, se debe
monitorizar el hematocrito y el recuento de plaquetas. Administrar lquidos isotnicos (Ringer
lactato, suero fisiolgico) para restaurar el volumen circulatorio. En caso de presentarse un
estado de shock, ser necesario un apoyo ms vigoroso de fluidos parenterales (coloides).
Pronstico y prevencin: La letalidad por DC es nula. Con manejo rpido y apropiado, menos
del 3% de nios con las formas severas de dengue mueren durante el curso de la enfermedad
clnica. En ausencia de diagnstico temprano y terapia oportuna de lquidos parenterales, la
letalidad puede alcanzar 20%-30% en DH y hasta 50% en SCD. La creacin y produccin de una
vacuna contra los 4 serotipos de dengue se encuentra en etapa avanzada (fase III) y segn la casa
farmacutica Sanofi-Aventis, en el ao 2013 podra estar disponible en el mercado.
FIEBRE AMARILLA
La fiebre amarilla contina siendo un problema de salud pblica en muchas regiones del
mundo. La zona de ocurrencia de fiebre amarilla selvtica sigue restringida a la regin norte del
continente sudamericano e incluye la Guyana Francesa, Surinam, Guyana, Venezuela, Trinidad y
Tobago, Colombia, Ecuador, Per, Bolivia, y la regin centro-oriental del Brasil.
La fiebre amarilla es causada por un arbovirus, del gnero Flavivirus y de la familia
Flaviviridae que produce compromiso heptico, hemorrgico, miocrdico y renal, frecuentemente
fatal. Tiene un ciclo urbano y otro selvtico dependiendo del vector. La fiebre amarilla selvtica
enzotica que incluye primates es transmitida en Amrica del Sur por el mosquito Haemagogus
spp. El Aedes aegypti en Amrica del Sur tiene el potencial de desencadenar epidemias urbanas,
debido a su capacidad de transmisin del virus, sus altas densidades en la regin y a la continua
migracin y desplazamiento de individuos desde zonas selvticas de alto riesgo hacia las
comunidades densamente pobladas y cercanas a estas reas.
334
La enfermedad presenta un amplio espectro de enfermedad, desde la infeccin subclnica

(85% de los casos) hasta los casos fatales (5% de los casos). La fiebre amarilla grave atraviesa
3 etapas evolutivas: Enfermedad febril inespecfica con cefalea, malestar general, debilidad,
nuseas y vmitos. Posteriormente se presenta un corto periodo de remisin seguida por una
fiebre hemorrgica con ictericia, albuminuria, oliguria y disfuncin orgnica mltiple con
compromiso de hgado, riones y aparato cardiovascular. El 50% de los casos resulta fatal. Es
importante el antecedente de exposicin en zona de riesgo.
Diagnstico: Para el diagnstico etiolgico se utilizan mtodos indirectos como la deteccin de
anticuerpos especficos para fiebre amarilla IgM e IgG. Se ha usado tcnicas de ELISA de captura.
Otros mtodos utilizados son la fijacin de complemento, inhibicin de la hemaglutinacin y
anticuerpos neutralizantes. Igualmente, durante la primera semana de enfermedad, el virus puede ser
cultivado en lneas celulares especficas o en cerebro de ratn lactante. La tcnica de reaccin de
polimerasa en cadena (PCR) tiene un mximo rendimiento durante la viremia en la primera semana.
Vacuna antiamarlica: Es la nica vacuna que, con el respaldo de la OMS, puede ser
exigida a un viajero y requiere un certificado internacional de vacunacin. Muchos pases
libres de fiebre amarilla, exigen el certificado de vacunacin a los viajeros procedentes de
zonas de transmisin activa, incluso en aquellos casos en que han permanecido en trnsito
para continuar su viaje. Se aplica una dosis de 0,5 ml por va intramuscular o subcutnea. La
dosis para nios y adultos es igual. Se sugiere vacunacin de las personas residentes en zonas
endmicas para fiebre amarilla. La vacunacin universal de los nios mayores de 12 meses de
edad ha sido incluida en el Programa Ampliado de Inmunizaciones (PAI) de Colombia y otros
pases con alto riesgo en la regin. En brotes la vacunacin se puede aplicar a partir de los 9
meses. Adems, est indicada la vacunacin al personal de laboratorio expuesto al virus de la
fiebre amarilla. Se recomienda que la vacunacin debe aplicarse al menos 15 das antes del
viaje. Los efectos adversos son poco frecuentes, alcanzando hasta 3% aproximadamente, y se
caracteriza por cefalea, mialgias y fiebre que se presenta entre 5 a 10 das despus de la
vacunacin y reacciones alrgicas leves. Son contraindicaciones edad menor de 6 meses y
mayor de 60 aos de edad, personas inmunocomprometidas y embarazo.
MALARIA
La malaria (mal aire) o paludismo (fiebre de los pantanos) es una enfermedad parasitaria aguda, de
evolucin crnica con un cuadro clnico variable segn la especie de plasmodio que est produciendo
la enfermedad. Son 4 especies que infectan al hombre como nico hospedero vertebrado: Plasmodium
falciparum, Plasmodium vivax, Plasmodium ovale y Plasmodium malariae y como hospederos
invertebrados a las hembras del mosquito del gnero anopheles, que actan como vectores.
A pesar que en Chile es extico el tema del paludismo, es un pas que recibe mucha poblacin
extranjera y turista de paso as como chilenos viajando al exterior y por lo tanto se hace necesario
conocer algunos aspectos relevantes de la malaria o paludismo. El aumento del turismo en los ltimos
aos ha incrementado el nmero de personas expuestas a la malaria. El paludismo es endmico en
aproximadamente 100 pases del mundo principalmente en zonas tropicales y subtropicales que son
visitadas anualmente por ms de 125 millones de viajeros. En los viajeros a todas partes del mundo se
observa una incidencia de 30.000 casos nuevos por ao, 7% de los cuales se adquieren en Amrica. Se
estima que el 50% de los casos de malaria en los viajeros son causados por Plasmodium falciparum.
La expresin clnica del paludismo es inespecfica. Debe sospecharse en todo paciente que
tenga fiebre, acompaada de escalofros, sobre todo si habita o procede de una zona malrica.
Inicialmente se presenta escalofro, fiebre y sudoracin adems de anemia y esplenomegalia.
335
La fiebre alta, precedida de escalofros, espasmos musculares, sudoracin profusa, cefalea

pueden presentarse en paroxismos. Dentro del espectro clnico puede presentarse paludismo
cerebral principalmente en la infeccin por Plasmodium falciparum.
Diagnstico: El mtodo ms importante para diagnosticar la malaria contina siendo la gota
gruesa y la evaluacin del frotis de sangre perifrica con tincin de Giemsa o Wright. Dicho
examen tiene una sensibilidad del 80% y una especificidad del 96%. Otros mtodos diagnsticos
como la PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) y reacciones inmunoenzimticas e
inmunolgicas son costosos y tienen una sensibilidad y especificidad similar a la gota gruesa. La
leucocitosis, anemia severa, fibringeno <200 mg/dl, trombocitopenia y tiempo de protrombina
prolongado son hallazgos que indican un mal pronstico.
Tratamiento y prevencin: La terapia, depende de la severidad de la infeccin, de la edad
del paciente, el estado inmunitario, la susceptibilidad a los antimalricos, patrones de
sensibilidad y resistencia de los plasmodios a los agentes farmacolgicos. Adems el
tratamiento depender de la zona geogrfica de donde procede el paciente, del tipo de
plasmodio y de las complicaciones asociadas, pudiendo ocurrir la muerte dentro de las
primeras 48 horas en individuos no inmunes. La profilaxis va dirigida a evitar el contacto con
el vector mediante el uso de mtodos de barrera como las telas mosquiteras impregnadas con
insecticidas residuales y repelentes. Igualmente se considera la profilaxis con medicamentos
que depender de la regin que se visitar, de la resistencia existente en dicha regin y del
arsenal farmacolgico disponible. Para tal fin existen diferentes esquemas que incluyen
cloroquina, cloroquina-proguanil, doxiciclina, mefloquina, atovacuona-proguanil,
tafenoquina y azitromicina. Ninguna profilaxis es 100% efectiva y debe iniciarse entre 1 a 2
semanas antes de iniciar el viaje excepto en el caso que utilice doxiciclina o proguanil que se
puede iniciar un da antes.
Se encuentra en fase de experimentacin una vacuna bautizada como RTS,S/AS02A
desarrollada por GlaxoSmithKline Biologicals. Los estudios se encuentran en fase III y la
OMS podra incorporarla a sus campaas de vacunacin en 2015.
En conclusin, para los nios que van a viajar se recomienda visitar al especialista para
recibir recomendaciones especficas, precaucin con agua y alimentos, prevencin de
picaduras de mosquitos, vacuna antitetnica cada 10 aos, vacuna sarampin-rubolaparotiditis (SRP) para los nacidos entre 1971 y 1981, seguro de salud, consulta precoz en caso
de enfermedad y segn zona geogrfica profilaxis para malaria, vacuna antiamarlica, contra
fiebre tifoidea, hepatitis A, polio inyectable, vacuna contra meningococo A, C, Y y W-135.
BIBLIOGRAFA
1. Simmons C, Farrar J, Van Vinh N, Wills B. Dengue. N Engl J Med 2012; 366: 1423-32.
2. Monta T. Dengue and Yellow Fever - challengers for the development and use of vaccines. N Engl J
Med 2007; 357: 2222-5.
3. Rodrguez MH, Betanzos-Reyes AF. Plan de mejoramiento del control de la malaria hacia su eliminacin
en Mesoamrica. Salud Pub Mex 2011; 53: s333-48.
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situation. In: International Travel and Health. Ed. 2012; 204-35.
5. Sitios web con informacin sobre vacunas para viajes internacionales: www.who.int/ith; www.cdc.gov/
travel/; www.mdtravelhealth.com/; www.world-tourism.org.
336
Infecciones invasoras por Streptococcus pyogenes

Luis Delpiano M.
Caracterizacin del agente

En las ltimas dcadas se ha observado la emergencia de infecciones invasoras por Streptococcus
pyogenes con importantes cambios en su epidemiologa y elevada morbimortalidad. Este agente ha
cambiado su patogenicidad desde cuadros clnicos menores no invasores, a formas graves, invasoras,
lo que se ha relacionado con caractersticas de la protena M (estructura de envoltura con poder
antifagocitario), con la produccin de toxinas pirognicas A, B y C y con la produccin de proteinasas
(estreprolisina O y S, desoxiribonucleasas, hialuronidasa, estreptoquinasa). Las cepas sin protena M
son esencialmente no patgenas, en tanto que los serotipos M1 (80%), M3, M12 y M28 as como las
productoras de toxina pirognica (predominio de exotoxina A) reportan infecciones de gran
severidad, adems de estar asociadas con varias exotoxinas pirognicas denominadas superantgeno
estreptoccico (SSA).
Otra forma de caracterizar a S pyogenes es por tipificacin de la secuencia del locus emm,
desde 5, describindose a la fecha ms de 150 tipos emm, gen que codifica la protena M,
existiendo 5 patrones mayores (A a E).
Patogenia
La transmisin del agente ocurre persona a persona y se define como grupos de riesgo de
enfermedad invasora a lactantes, ancianos, inmunosuprimidos, pacientes con cardiopata o
enfermedad pulmonar crnica, diabetes, alcoholismo, lesiones cutneas (varicela, traumas,
picaduras de insecto y quemaduras) y usuarios de AINE (22% v/s 8% entre los que cursan
shock txico).
Las mayores tasas de infeccin invasora se verifican en las edades extremas de la vida;
anualmente ocurren ms de 10 millones de infecciones por este agente, 10 mil casos
corresponden a enfermedad invasora y el 5%-8% de stas a shock txico. La letalidad global
en infeccin invasora alcanza al 10%-32%, pero se eleva a cerca de 45% en presencia de
shock txico.
Un quinto de los pacientes se presentan como bacteriemia sin foco y la infeccin invasora
puede evolucionar con o sin shock. Puede existir neumona, bacteriemia asociada a infeccin
cutnea (celulitis, erisipela, heridas quirrgicas o no), infeccin profunda de tejidos blandos
como miositis o fascetis necrozante (muy raro en nios), meningitis, peritonitis, osteomielitis,
artritis sptica, sepsis puerperal, sepsis neonatal.
Las exotoxinas pirognicas causan fiebre y al actuar como superantgeno inducen a clulas
mononucleares a sintetizar FNT alfa, interleuquina-1B e interleuquina-6. La protena M
contribuye a la invasividad al impedir la fagocitosis por polimorfonucleares y despierta
inmunidad tipo especfico.
Son signos claves en la presentacin del shock txico fiebre, eritrodermia y rpido
compromiso hemodinmico. Adems, destaca el dolor que usualmente involucra las extremidades, el 20% presenta un sndrome influenza like (fiebre, temblores, mialgia, nusea, vmitos
y diarrea), 60% a 80% presenta clnica de infeccin de tejidos blandos, siendo ominoso la
aparicin de lesiones vesiculosas o bulosas. El eritema escarlatiniforme ocurre en slo el 10%
de los pacientes. A lo anterior debe adems agregarse la semiologa del SIRS (ver captulo de
shock).
337
La evaluacin de laboratorio, corresponde al descrito para infecciones invasoras y shock as

como la teraputica de estabilizacin hemodinmica (ver captulo correspondiente), recalcando
la importancia de la toma de cultivos desde sitios estriles o zonas sospechosas.
Definicin de caso de shock txico estreptoccico (STSS)
A. Aislamiento de Streptoccocus pyogenes
1. Desde un sitio estril (sangre, LCR, lquido peritoneal o biopsia cuantitativa).
2. Desde un sitio corporal no estril (faringe, desgarro, herida quirrgica o lesin).
B. Signos clnicos de severidad:
1. Hipotensin (menos del quinto percentil para menores de 16 aos)
Y
2. Anormalidades clnicas y de laboratorio (se requieren 2 o ms de los siguientes):
a) Fallo renal (creatinina > al doble del lmite normal para la edad)
b) Coagulopata (plaquetas <100.000/mm3 o CIVD)
c) Anormalidades hepticas (enzimas o bilirrubina sobre el doble normal)
d) Sndrome de distrs respiratorio agudo (infiltrado radiolgico e hipoxemia)
e) Necrosis de tejidos blandos (miositis, fascetis necrotizante o gangrena)
f) Exantema mculo-eritematoso generalizado que puede descamar.
Caso definitivo = A 1 + B (1 + 2)
Caso probable = A 2 + B (1 + 2)
Recomendaciones de manejo y terapia

Medidas generales
Debe mantenerse una cuidadosa observacin de nios con varicela sobreinfectada, y/o con
cuadros febriles asociados a exantemas escarlatiniformes, instaurando medidas de aislamiento
de paciente, idealmente en sala nica y aplicando precauciones de contacto y gotitas. Control
estricto de cuadros de celulitis, en especial buscar elementos de sospecha precoz de lesiones
tisulares, como dolor o aumento de volumen desproporcionado en la zona comprometida y
ms tardamente aparicin de bulas hemorrgicas. Ante la menor sospecha de fascetis
necrozante, realizar exploracin quirrgica, para examinar los tejidos profundos, tomar
exmenes confirmatorios (Gram y cultivo, eventualmente biopsia histobacteriolgica),
descomprimir y resecar tejidos necrticos.
Ingreso precoz a UPC y monitoreo estricto en pacientes sospechosos o en etapas precoces
del shock, en un manejo anticipatorio a la falla multiorgnica.
En cuadros sospechosos y dado an la amplia susceptibilidad del agente, el antimicrobiano
de eleccin es penicilina sdica en dosis de 500.000 UI/kg/da ev sin sobrepasar los 20 millones/
da. Al existir parmetros de invasividad, siempre asociar clindamicina (40-60 mg/kg/da ev)
cuyo beneficio se debe a no presentar efecto inculo ni afectarse por el estadio de crecimiento
bacteriano, actuar sobre la sntesis de factores de virulencia (suprime sntesis de toxinas),
facilitar la fagocitosis por inhibicin de la sntesis de protena M, tener efecto posantibitico y
supresin de la sntesis de FNT desde monocitos. La duracin de la terapia antimicrobiana ev
debe continuar hasta la estabilizacin hemodinmica del paciente y se encuentre afebril.
Tambin en las primeras horas de manejo, aunque con evidencia an discutida, considerar
el uso de inmunoglobulina endovenosa polivalente en dosis de 1 a 2 gr/kg/da, cuyo
mecanismo de accin pareciera ser por neutralizacin de toxinas circulantes.
338
No existe evidencia de peso para la recomendacin de corticoides, pero en casos de

refractariedad al manejo, se administran de igual forma que en shock sptico.
Medidas preventivas
En el campo de las vacunas, existen actualmente publicaciones con estudios de campo fase
II en adultos de una vacuna 26 valente con resultados promisorios, la que segn la
epidemiologa M y emm de USA prevendra el 50% de los casos de enfermedad invasora y el
60% de las muertes en nios y adultos mayores.
En contactos cercanos existe un riesgo mayor que la poblacin general, pero este riesgo
segn la Academia Americana de Pediatra no es lo suficientemente fuerte para efectuar test
rutinarios de portacin o quimioprofilaxis a todos ellos. Sin embargo y bajo supervisin
mdica, la profilaxis de contactos domiciliarios se puede indicar a poblacin de riesgo. No se
aconseja profilaxis en compaeros de colegio ni de centros de cuidados diurnos infantiles.
Debe mantenerse una observacin cuidadosa de los contactos y ante cuadros febriles realizar
evaluacin mdica y terapia precoz si corresponde.
Como acciones preventivas en la comunidad se recomienda:
Educar hacia un refuerzo de la higiene corporal como primera medida de control de las
infecciones estreptoccicas.
Recomendar la consulta precoz por lesiones de piel de naturaleza infecciosa, evitar la
automedicacin y la aplicacin de sustancias con fines de cicatrizacin. Poner nfasis en los
signos iniciales de infeccin cutnea como rubor, dolor y secrecin purulenta en las lesiones
traumticas.
Privilegiar el tratamiento de las infecciones cutneas por va general y no con terapias tpicas.
La penicilina benzatnica y sus asociaciones no impiden la rpida progresin de infecciones
por S pyogenes de alta virulencia.
Especficamente, en el caso de varicela, no debe aplicarse talco mentolado como
antipruriginoso u otros elementos sobre las lesiones en ningn momento de su etapa evolutiva.
Adems se debe limitar el uso de AINEs.
Dado que varicela es uno de los factores de riesgo reconocidos, debera ampliarse la difusin
de su inmunizacin especfica.
BIBLIOGRAFA
1. Lamagni T, Neal S, Keshishian C et al. Severe Streptococcus pyogenes infections, United Kingdom
2003-2004. Emerg Infect Dis 2008; 2: 202-9.
2. Red Book 2009. Report of the Committee on Infectious Diseases. American Academy of Pediatrics
28th ed 2009; 616-27.
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children attending a day-care center. Pediatr Infect Dis J 2008; 27: 427-30.
4. Medscape, 2011. http://emedicine.medscape.com/article/969239-overview.
339
Diagnstico de infeccin por catter venoso central

Luis Delpiano M.
Los catteres intravasculares son dispositivos plsticos que permiten acceder al compartimiento intravascular a nivel central. Varan en diseo, estructura y tiempo de permanencia,
nmero de lmenes y motivo de instalacin. Estos dispositivos no estn exentos de riesgos,
existiendo complicaciones mecnicas e infecciosas, siendo las infecciones relacionadas a
catteres centrales la primera causa de bacteriemia nosocomial primaria.
La piel y las conexiones son las principales fuentes de colonizacin del catter, evento
inicial asociado a un mal manejo (quiebre norma) que puede determinar la bacteriemia.
Definiciones
Colonizacin del catter: Crecimiento de un microorganismo en el extremo distal de un
catter (con recuento por tcnica de Maki incluso mayor a 15 ufc), del segmento subcutneo
o de la conexin. Este fenmeno no implica bacteriemia ni requiere de terapia.
Flebitis: Induracin o eritema, con aumento de temperatura local y/o dolor alrededor del
sitio de insercin del catter vascular.
Infeccin del sitio de insercin: Eritema, induracin, sensibilidad o exudado en un rea de
2 cms en torno al punto de exteriorizacin del catter, con o sin aislamiento de patgeno.
Puede existir fiebre o pus en el sitio de salida y existir con o sin bacteriemia.
Infeccin del tnel: Eritema, aumento de la sensibilidad y/o induracin a ms de 2 cm del
sitio de salida a lo largo del trayecto subcutneo de un catter tunelizado, con o sin
bacteriemia.
Infeccin del bolsillo: Infeccin con salida de fluido en el bolsillo subcutneo de un catter
implantable. Puede haber signos locales, ruptura del bolsillo o necrosis cutnea.
Infeccin del torrente sanguneo (ITS) relacionada a la infusin: Crecimiento del mismo
microorganismo desde la solucin de infusin y desde hemocultivos perifricos. Slo a
estudiar en situaciones muy particulares.
Infeccin del torrente sanguneo asociada al catter (ITS/CVC): Bacteriemia o fungemia en
un paciente con dispositivo vascular con hemocultivos positivos, manifestaciones clnicas
de infeccin (fiebre, calofros, hipotensin arterial) sin otra causa aparente de ITS y que
cumple los requisitos de estudio microbiolgico y que son:
a) Tiempo de positividad diferencial hasta detectarse crecimiento bacteriano, con al menos
dos horas de posivitizacin entre el hemocultivo obtenido por catter (se supone con
mayor carga bacteriana) y el hemocultivo perifrico, tiempo medible slo con
hemocultivos automatizados y en condiciones de toma adecuadas.
b) Cultivo positivo del extremo del catter (*15 ufc en su extremo distal por el mtodo
semicuantitativo o *100 ufc/ml del cultivo cuantitativo) con identificacin del mismo
microorganismo que en la sangre (igual especie y antibiograma).
c) Hemocultivos cuantitativos simultneos a travs del catter y por venopuncin (perifrica)
con una razn 4:1 (sangre perifrica v/s sangre del catter) en presencia de bacteriemia.
Requieren de jeringas heparinizadas y es una tcnica hoy en da desplazada por el tiempo
de positividad diferencial.
Siempre debe existir concordancia entre el agente identificado y su antibiograma.
340
Para facilitar el estudio microbiolgico, los mtodos de estudio se han clasificado en

mtodos de diagnstico no conservadores (retiro del catter) y mtodos conservadores
(mantienen el catter).
Mtodos no conservadores: Catteres transitorios habitualmente no implantados que
requieren ser estudiados ante sospecha de bacteriemia sin foco, complicaciones infecciosas
locales o metastsicas (endocarditis). Se requiere tomar hemocultivos perifricos (2) y la
punta del catter (al menos 5 cm), que por lo general se somete a cultivo semicuantitativo
por tcnica de Maki entendiendo que el resultado positivo confirma presencia de agentes en
la superficie externa del dispositivo y se asocia a ITS/CVC con sensibilidad y especificidad
superior al 85%. Eventualmente se puede solicitar un cultivo cuantitativo por mtodo de
flash con barrido intraluminal de 2 ml de caldo cultivo sometido a diluciones seriadas, cuyo
resultado dar cuenta de la presencia de agentes slo endoluminales.
Mtodos conservadores: Los ms usados hoy en da ya que evitan el retiro a veces innecesario
de catteres particularmente de aquellos implantados. Pueden estudiarse por tcnica de tiempo
de positividad diferencial de hemocultivos cualitativos obtenidos a travs del catter (1 por
cada lumen) y 1 por puncin perifrica tomados con diferencia entre ellos no mayor a 5
minutos y procesados por mtodos automatizados. Indica ITS/CVC un tiempo diferencial
de 120 minutos a favor del hemocultivo central, asumiendo que a mayor carga bacteriana
menor tiempo para alertar positividad en sistema de monitoreo continuo. Este mtodo asegura
una sensibilidad y especificidad superior al 90%.
Para estudio con hemocultivos cuantitativos, se requiere obtencin de una muestra en jeringa
heparinizada por venopuncin y otra a travs de cada lumen del catter adems de
hemocultivos perifricos (2), obteniendo el resultado como ufc por ml de sangre para calcular
la razn central:perifrica diagnosticndose ITS/CVC con una relacin *4:1 con una
sensibilidad superior a 80% y especificidad cercana a 90%.
En algunas ocasiones los cultivos pueden resultar negativos pero el sndrome infeccioso
cesa al retirar el dispositivo, lo que apunta a apoyar causalidad secundaria al catter.
No se debe tomar cultivos cualitativos del dispositivo o cultivo de la punta en forma
rutinaria o aislada de muestras perifricas. Cultivos superficiales de la zona de insercin y/o
cultivos desde las zonas de conexin del dispositivo slo se deben tomar con la anuencia de
infectologa y bacteriologa.
Siempre deben mantenerse las medidas de prevencin de ITS/CVC en el manejo de estos
dispositivos, segn normas emanadas desde la Unidad de prevencin de IAAS.
BIBLIOGRAFA
1. Gaur A, Flynn P, Giannini MA et al. Difference in time to detection: a simple method to differentiate
catheter-related from non-catheter-related bloodstream infection in immunocompromised pediatric
patients. Clin Infect Dis 2003; 37: 469-75.
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4. Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of intravascular catheter-related
infections: 2009 update by the IDSA.CID 2009; 49: 1-45.
341
Infecciones parasitarias frecuentes

Alejandro Viovy A.
I. ENTEROPARASITOSIS
a) Giardiosis
Infeccin producida por Giardia intestinalis (Giardia duodenalis o Giardia lamblia).
Afecta al 30% de los nios y hasta el 60% de los preescolares que acuden a jardines infantiles.
Su mecanismo de transmisin es fecal-oral por consumo de verduras crudas regadas con aguas
servidas, ingestin de agua de bebida contaminada con heces, manipulacin de alimentos por
individuos con malos hbitos higinicos, accin de vectores mecnicos, etc. En lugares con
buenos ndices de saneamiento ambiental bsico adquiere importancia epidemiolgica la
transmisin zoontica a partir de animales como el perro, gato y castor. Este protozoo
flagelado altera estructural y funcionalmente al enterocito al adherirse, mediante su disco
suctor. Se dificulta la absorcin de nutrientes, produciendo diarrea con deposiciones preferentemente disgregadas o pastosas y dolor abdominal. En algunos casos, puede originar un
sndrome de mal absorcin con diarrea crnica y significativa baja ponderal. La evolucin
clnica tendra relacin tanto con factores dependientes del hospedero (acidez gstrica,
motilidad intestinal, grupos fenotpicos de histocompatibilidad) como con factores dependientes del parsito (carga infectante, calidad de cepa, grado de virulencia).
Diagnstico: El examen parasitolgico seriado de deposiciones (EPSD), siendo los
mtodos de Telemann y Burrows los ms usados. Estos mtodos tienen 96% de rendimiento
en pacientes eliminadores de quistes. El ELISA que detecta antgenos en deposiciones tiene un
rendimiento de 98%. La reaccin de polimerasa en cadena (RCP) que evidencia partculas de
ADN del parsito en deposiciones se encuentra en evaluacin. La serologa (IFI) tiene una
sensibilidad de 82,3% y una especificidad de 86,9%, en infecciones recientes es til la
pesquisa de IgM especfica.
Tratamiento: Metronidazol 20 mg/kg/da, cada 8-12 hrs., por 7-10 das (dosis mxima 1 g/
da). Tinidazol 50 mg/kg en dosis nica (dosis mxima: 2 g). En casos de intolerancia o alergia
a los derivados nitroimidazlicos se puede usar furazolidona 10 mg/kg/da, cada 8-12 hrs., por
7-10 das (dosis mxima 400 mg/da).
Prevencin: Adems, de educacin sanitaria y frecuente lavado de manos, se debe procurar
una adecuada disposicin de excretas, no regar verduras con aguas servidas, consumir las
frutas y verduras que crecen a ras del suelo cocidas, peladas, o lavadas bajo el chorro de agua,
controlar a los manipuladores de alimentos y eliminar los vectores mecnicos del entorno ms
cercano.
b) Amebiasis
Infeccin causada por el protozoo Entamoeba histolytica. En Chile es poco frecuente en
nios, aumenta su prevalencia con la edad. Se adquiere por fecalismo humano. Su habitat es el
intestino grueso, puede invadir la pared intestinal y alcanzar, por va hematgena, otros
rganos (amebiasis extraintestinal), especialmente el hgado, produciendo el denominado
absceso heptico amebiano, que es ms frecuente en varones. Existe un gran porcentaje de
342
portadores sanos que son el principal reservorio y potenciales difusores de esta infeccin. Los
nios sintomticos suelen cursar con diarrea aguda o intermitente, en caso de invasin
intestinal es causa de sndrome disentrico. Al igual que en el paciente adulto, en adolescentes
predomina el cuadro crnico, presentndose con dolor abdominal y diarrea alternada con
constipacin.
Diagnstico: Se utiliza el EPSD, siendo el mtodo de Burrows el ms recomendable para
el estudio de cuadros agudos intestinales, puesto que permite visualizar las formas
trofozoticas, adems de los quistes. Con el mtodo de Telemann slo se detectan los
elementos qusticos, que predominan en los pacientes crnicos y asintomticos. Pueden ser de
utilidad los cultivos en medios especiales. Ante la sospecha de amebiasis invasora la serologa
especfica (IFI) es el examen de eleccin, complementado con colonoscopia y estudios de
imagen.
Tratamiento: Amebiasis crnica o diarreica leve: Metronidazol 20 mg/kg/da, cada 8-12
hrs., por 10 das (dosis mxima: 1 g/da). Tinidazol 50 mg/kg, una dosis diaria (mximo 2 g/
da) por 5 das. Amebiasis aguda disentrica: Metronidazol 35-50 mg/kg/da, cada 8-12 hrs,
por 10 das (dosis mxima: 1 g/da). Tinidazol 50-75 mg/kg, una dosis diaria (mximo 2 g/da)
durante 5 das. En caso de amebiasis intestinal crnica o aguda leve en que existan reacciones
adversas a los nitroimidazlicos se puede emplear paromomicina 25-30 mg/kg/da cada 8-12
hrs., por 7 das. En amebiasis extraintestinal el paciente debe ser hospitalizado y tratado con
metronidazol 50 mg/kg/da, cada 8 hrs. (endovenoso los primeros das de tratamiento) durante
10 das.
Prevencin: Lo indicado en las afecciones que se originan por fecalismo ambiental.
c) Balantidiosis
Infeccin zoontica cuyo agente etiolgico es el protozoo ciliado Balantidium coli. Su
habitat es el intestino grueso del cerdo, animal que cursa esta afeccin en forma asintomtica.
Accidentalmente se puede infectar el hombre, especialmente aquellos individuos que tienen
contacto con cerdos infectados que eliminan quistes, inmediatamente infectantes. Es ms
frecuente en zonas tropicales y en adultos de sexo masculino. Puede invadir la mucosa del
colon, produciendo lceras, pudiendo llegar a la perforacin intestinal. Aparte de comprometer, excepcionalmente, los ganglios mesentricos, no se han descrito otras localizaciones
extraintestinales. En casos de ulceraciones necrticas extensas suele ser fatal. En las formas
agudas, se produce un sndrome disentrico similar al de amebiasis con abundante moco y
sangre en las deposiciones, pujo, tenesmo y dolor clico abdominal, acompaado de severo
compromiso del estado general, fiebre y deshidratacin. Se describe casos asintomticos.
Diagnstico: Mediante el EPSD, utilizando el mtodo de Burrows o de Telemann segn lo
sealado para amebiasis. La rectosigmoidoscopia permite observar las lesiones intestinales
ulceradas, obtener muestras para estudio microscpico y visualizar los trofozoitos. La tincin
de hematoxilina frrica sirve para hacer un anlisis morfolgico ms detallado.
Tratamiento: De eleccin es metronidazol 35-50 mg/kg/da dividido en 3 dosis por 7 das.
Alternativamente se puede utilizar paromomicina 25-30 mg/kg/da cada 8 hrs., durante 5 das.
Prevencin: Similar a amebiasis, debe agregarse el evitar el contacto con fecas de cerdo.
d) Blastocistosis
El agente causal es Blastocystis hominis. Su clasificacin taxonmica, as como su rol
patgeno, ha sido controversial. Actualmente los estudios de biologa molecular lo ubican en
el grupo de las amebas (Phylum sarcomastigophora). Tiene distribucin mundial con una
343
frecuencia de 10%-35% en poblacin general. Su transmisin es fecal-oral, por ingestin de

alimentos o aguas contaminadas. Su hbitat es el intestino grueso. El ciclo biolgico no se ha
determinado por completo, se describe la forma vacuolada, observada en el examen
coproparasitolgico, la forma qustica, ameboidea y granular. Es frecuente su hallazgo en
individuos asintomticos. Los sintomticos presentan nuseas, vmitos, flatulencia, anorexia,
dolor abdominal y diarrea acuosa, que puede ser intermitente. Como manifestacin
extraintestinal puede presentar urticaria crnica asociada a eosinofilia leve.
Diagnstico: Deteccin de las formas vacuoladas empleando el EPSD.
Tratamiento: Indicado en pacientes con sintomatologa atribuible habiendo descartado
otras etiologas. Se utiliza metronidazol 30-40 mg/kg/da, cada 8-12 hrs. por 10 das.
Prevencin: Medidas empleadas para evitar el ciclo fecal oral.
e) Isosporosis
Infeccin parasitaria causada por el coccidio Isospora belli. Es poco frecuente y
compromete ms al adulto que al nio. Se adquiere por ingestin del ooquiste que es
eliminado en las heces y que debe madurar entre 1 a 2 semanas en el ambiente. Produce
diarrea aguda, lientrica, fiebre, compromiso del estado general, nuseas, vmitos y baja de
peso. En pacientes inmunocomprometidos puede ser causa de diarrea crnica, refractaria si no
se trata oportunamente. Es una protozoosis del intestino delgado que caractersticamente cursa
con eosinofilia importante.
Diagnstico: Ooquistes en el EPSD. Mejor rendimiento con la tcnica de flotacin con
sulfato de zinc o a las tinciones cido alcohol resistentes como Ziehl Neelsen modificado o
safranina. En el 70% de los pacientes infectados se observan cristales de Charcot-Leyden
(destruccin de eosinfilos a nivel intestinal). Si bien su hallazgo orienta a la existencia de
isosporosis, su presencia no es patognomnica, ya que se puede encontrar en pacientes con
otras patologas que cursan con eosinofilia, tales como alergias de origen alimentario.
Tratamiento: En inmunocompetentes es una infeccin autolimitada, por lo cual lo principal
es aplicar las medidas teraputicas destinadas a evitar la deshidratacin y los trastornos
electrolticos. En aquellos casos muy severos o de prolongacin del cuadro diarreico se indica
cotrimoxazol 40 mg/kg/da (sulfa) dividido en 2 dosis, durante 10 das. Como alternativa se
dispone de pirimetamina 1 mg/kg/da, cada 12 hrs, el primer da, seguido de 0,5 mg/kg/da
desde el segundo da hasta el 14, fraccionado 2 veces al da, asociando cido folnico 15 mg/
m2 de supeficie corporal, cada 2 das. En nios inmunocomprometidos se recomienda terapia
por tiempo prolongado.
Prevencin: Medidas habituales para parasitosis adquiridas por contaminacin fecal
ambiental.
f) Ascariosis
Geohelmintiosis producida por el nemtodo Ascaris lumbricoides. Se adquiere por
consumir alimentos que contengan tierra contaminada con huevos maduros de este parsito.
Predomina en regiones de climas hmedos, calurosos o templados. En este ambiente, el huevo
tarda entre 3 y 4 semanas en hacerse infectante. Es frecuente en preescolares, por geofagia. La
larva del helminto migra por los pulmones, para posteriormente instalarse en el intestino
delgado donde desarrolla su estado adulto. Su principal mecanismo de dao es de tipo
expoliatriz, aunque ocasionalmente produce complicaciones de tipo mecnicas como obstruccin de conductos (coldoco o Wirsung) u obstruccin intestinal, si la cantidad de parsitos es
344
mucha. La intensidad de la sintomatologa depender de la carga infectante. Pueden existir

manifestaciones respiratorias en la fase larvaria (sndrome de Loeffler) y sntomas digestivos
vagos (diarreas recidivantes), en la etapa del parsito adulto.
Diagnstico: Visualizacin de sus huevos en el EPSD. La eliminacin de Ascaris
lumbricoides adultos a travs del ano, boca o nariz, tambin permite hacer el diagnstico de
certeza.
Tratamiento: Mebendazol 100 mg. 2 veces al da, durante 3 das, albendazol 10 mg/kg/da
(mximo 400 mg) en dos dosis, por 1 da (no administrar en lactantes) o pamoato de pirantel
10 mg/kg/da (mximo 1 gr) en dosis nica.
Prevencin: Combatir el fecalismo humano. No comer alimentos contaminados con tierra,
lavar verduras que se consumen crudas y crecen a ras de suelo, aseo de manos de nios que
juegan con tierra y evitar la onicofagia.
g) Tricocefalosis
Geohelmintiosis causada por el nemtodo hematfago Trichuris trichiura. El mecanismo
de infeccin es igual que el de ascariosis, los huevos maduran en la tierra en un lapso de 2 a 4
semanas. Su habitat es el intestino grueso. Asintomtica, excepto si la infeccin es masiva, lo
que se produce en nios que practican geofagia, especialmente si son desnutridos. La
sintomatologa consiste en diarrea mucosanguinolenta, pujo, tenesmo, dolor abdominal,
meteorismo y prolapso rectal. El hemograma suele mostrar anemia hipocrmica, microctica y
eosinofilia elevada.
Diagnstico: Huevos embrionados de Trichuris trichiura en el EPSD. Los ejemplares
adultos pueden ser visualizados al realizar una colonoscopia o cuando se produce prolapso
rectal.
Tratamiento: Igual a ascariosis. Si procede, terapia de la anemia ferropriva.
Prevencin: La misma indicada para otras geohelmintosis.
h) Oxiuriosis
Parasitosis familiar cuyo agente etiolgico es nemtodo Oxyuris vermicularis (Enterobius
vermicularis). Afecta a un alto porcentaje de la poblacin, preferentemente infantil. La
hembra migra desde el intestino grueso, sale por el ano y coloca sus huevos en la zona
perineal. Al cabo de 6 horas ya son infectantes. Se adquiere al ingerir o inhalar y luego deglutir
los huevos que reposan sobre diversas superficies o que flotan en el aire. La sintomatologa
tpica es el prurito de predominio nocturno anal, vulvar y nasal, lo que ocasiona alteraciones
del sueo e irritabilidad. Al migrar las hembras en la regin perineal de mujeres, especialmente prepuberales, pueden alcanzar el aparato genital y producir vulvo vaginitis con leucorrea
inespecfica. Se asocia a eosinofilia leve.
Diagnstico: Test de Graham, que permite pesquisar los huevos depositados en la regin
perianal. Este examen no es til en lactantes que no controlan esfnteres, en este caso debe
tomarse, adems, a otro nio, de mayor edad, de la misma familia. No es recomendable el
EPSD, ya que la presencia de estos huevos en las heces es excepcional.
Tratamiento: Contempla a todo el grupo familiar que comparte el mismo techo y debe ser
realizado en forma simultnea, en dosis nica mebendazol 200 mg, albendazol 10 mg/kg/da
(mximo 400 mg) en mayores de 2 aos o pamoato de pirantel 10 mg/kg/da (mximo 1 gr).
Se recomienda repetir el tratamiento a las dos semanas.
345
Prevencin: En este caso no est relacionada con el fecalismo ambiental. Se fundamenta

en el aseo prolijo de la casa, especialmente dormitorios y baos, con el fin de eliminar los
huevos de Oxyuris vermicularis diseminados en el ambiente. Complementa esta accin
exponer al sol las habitaciones y ropa de cama, cambio frecuente de ropa interior y pijamas y
fomentar hbitos de higiene personal como lavarse las manos y evitar la onicofagia.
i) Teniosis
Zoonosis parasitaria causada por los plathelmintos cestodos Taenia solium y Taenia
saginata, para ambas el hospedero definitivo es el hombre y el hospedero intermediario es el
cerdo y el vacuno, respectivamente. Estos parsitos viven en el intestino delgado, poco
frecuentes en nios y se adquieren por comer carne cruda o mal cocida de cerdo o vacuno
conteniendo cisticercos. Su accin patgena es sustractora de nutrientes y de tipo toxialrgico.
Presentan sintomatologa digestiva vaga. El principal signo de infeccin es la eliminacin
espontnea de progltidas por el ano, aisladas o agrupadas.
Diagnstico: Confirmatorio de especie, slo es posible examinando las progltidas
eliminadas. El hallazgo de huevos en el EPSD slo permite hacer diagnstico de gnero
(teniosis sp), debido a que los huevos de ambas especies son morfolgicamente idnticos.
Tratamiento: Praziquantel 10 mg/kg/ da, en dosis nica. En caso de teniosis solium se
recomienda hacer el tratamiento con el paciente hospitalizado (riesgo de cisticercosis).
Prevencin: A nivel individual consumir la carne de cerdo y vacuno bien cocido. A nivel
colectivo se debe enfatizar la importancia de la inspeccin mdico veterinaria en los
mataderos.
j) Difilobotriosis
Enteroparasitosis del intestino delgado provocada por los plathelmintos cestodos
Diphyllobothrium latum y Diphyllobothrium pacificum. Los hospederos definitivos habituales
son animales ictiofagos, accidentalmente puede verse afectado el hombre al comer, crudos o
mal cocidos, truchas, salmnidos u otros peces dulceacucolas (Diphyllobothrium latum) o de
agua de mar (Diphyllobothrium pacificum), sntomas similares a las teniosis. Su accin
expoliatriz es por la capacidad de sustraer vitamina B12, pudiendo originar anemia
megaloblstica.
Diagnstico: El hallazgo de huevos en el EPSD y el estudio habitual de progltidas permite
hacer el diagnstico de difilobotriosis sp, para distinguir ambas especies se requiere un estudio
parasitolgico especializado. El antecedente del tipo de carne de pescado consumida, de agua
dulce o de origen marino, orienta para el diagnstico de especie.
Tratamiento: Praziquantel 25 mg/kg/da, en dosis nica. En caso necesario, terapia de la
anemia megaloblstica por dficit de vitamina B12.
Prevencin: Ingerir carne de pescado bien cocida.
k) Himenolepiosis
Infeccin parasitaria del intestino delgado producida por plathelmintos cestodos del
gnero Hymenolepis. Hymenolepis nana es la especie principalmente involucrada. El ser
humano es el hospedero definitivo e intermediario a la vez. Es la cestodiosis que ms
frecuentemente afecta al hombre, especialmente en la edad peditrica. Se transmite por
fecalismo ambiental, los huevos son inmediatamente infectantes. El cuadro clnico, similar a
giardiosis, se caracteriza por dolor abdominal tipo clico, epigstrico o periumbilical y diarrea
346
intermitente que tiende a la cronicidad sin tratamiento. En infecciones masivas, puede haber
eosinofilia.
Diagnstico: El EPSD permite encontrar los huevos en las heces. No se hace estudio de
progltidas, ya que stas se destruyen en el intestino.
Tratamiento: Praziquantel 25 mg/kg/da, en dosis nica, es efectivo contra larvas y adultos.
Prevencin: Evitar fecalismo directo o indirecto. Se enfatiza la importancia del control de
los manipuladores de alimentos y vectores mecnicos.
II. HISTOPARASITOSIS
a) Toxoplasmosis
Infeccin parasitaria que afecta al hombre y a un gran nmero de especies animales
(mamferos y aves) causada por el protozoo coccidio apicomplexo Toxoplasma gondii. El gato y
los felinos son hospederos completos (definitivos e intermediarios), en tanto que el resto de los
animales afectados, incluido el hombre son hospederos intermediarios. Tiene una amplia
difusin mundial, en Chile, casi el 40% de la poblacin adulta presenta serologa positiva, la
gran mayora sin antecedente de enfermedad. Mecanismos de infeccin: Consumo de alimentos
contaminados con deposiciones de gato conteniendo ooquistes maduros, comer carnes crudas o
mal cocidas infectadas con quistes tisulares, transmisin transplacentaria, trasplantes de rganos
y, eventualmente, transfusiones. La forma adquirida, cuando es sintomtica, compromete
diversos rganos, en especial el sistema retculo endotelial (linfonodos, hgado y bazo). En
pacientes inmunocomprometidos puede reactivarse con singular gravedad. La forma
transplacentaria es una de las etiologas del sndrome TORCH, puede originar prematurez o
presentarse como una infeccin generalizada semejante a una septicemia neonatal, compromiso
enceflico agudo o secuelas a nivel ocular y/o del SNC, dependiendo de la etapa del embarazo en
que se produce la primoinfeccin materna. Esta transmisin vertical ocurre en alrededor del 30%
de los hijos de madres que adquieren la infeccin durante el embarazo, la mayora nacen
asintomticos.
Diagnstico: Es de tipo indirecto a travs de la pesquisa de anticuerpos especficos
mediante diversas tcnicas Sabin y Feldman, inmunofluorescencia indirecta (IFI), ensayo
inmunoenzimtico (ELISA), ensayo inmunoenzimtico con fluorescencia (ELFA). La RPC es
de gran utilidad, particularmente en inmunocomprometidos y en casos de transmisin vertical.
Es importante realizar fondo de ojos y neuroimgenes, segn el caso.
Tratamiento: La toxoplasmosis adquirida, por lo general, no requiere tratamiento especfico. En los casos de evolucin trpida se indica durante 21 a 30 das pirimetamina 0,5-1 mg/kg/
da, fraccionado en 2 dosis, asociada a sulfadiazina 50-100 mg/kg/da fraccionada en 4 tomas,
ms cido folnico en dosis de 15 mg/m2 de superficie corporal cada 2 das, para evitar la
depresin medular. Durante el tratamiento hacer controles hematolgicos cada 7-10 das.
Como droga alternativa se puede recurrir a espiramicina 50-100 mg/kg/da, cada 12 hrs, por 3
a 4 semanas. Toxoplasmosis transplacentaria: La terapia triasociada repite tres o cuatro veces
con intervalos de 10 a 15 das entre cada ciclo, en los periodos de descanso se puede
administrar espiramicina.
Prevencin: Educacin sanitaria, especialmente a embarazadas, que deben evitar estar en contacto
con gatos o manipular sus fecas, comer la carne bien cocida y lavar bien las verduras y frutas que se
consumen crudas. Idealmente se debiera realizar exmenes serolgicos a la mujer antes y durante el
embarazo. Observar y evaluar tratamiento en caso de seroconversin (espiramicina).
347
b) Enfermedad de Chagas
Parasitosis producida por el protozoo flagelado Tripanosoma cruzi. Afecta al hombre,
animales mamferos e insectos triatominos (vectores biolgicos). Los principales mecanismos
de infeccin son vectorial, transplacentario, transfusional y por trasplante de rganos. En Chile,
alcanza alta endemia en la zona norte del pas que es donde, fundamentalmente, se encuentra el
vector biolgico, conocido popularmente como vinchuca (Triatoma infestans y Mepraia
spinolai), que al succionar sangre, vaca su intestino, contaminando la piel y mucosas con sus
deyecciones que contienen el tripomastigoto, que es la forma infectante. En la mayora de los
casos, la sintomatologa de la forma adquirida se manifiesta despus de aos de ocurrida la
infeccin, predomina el compromiso cardaco y las megaformaciones digestivas. La transmisin
vertical ocurre en alrededor del 10% de los hijos de madre chagsica, siendo en su mayora
asintomticos al nacer. El resto puede presentarse como sndrome de TORCH: RN pretrmino o
bajo peso, febril, con hepatoesplenomegalia, anemia, compromiso neurolgico, ocular, cardaco,
etc.
Diagnstico. Indirecto: Deteccin de anticuerpos especficos. Las tcnicas ms utilizadas
son IFI y ELISA. Directo: El examen microscpico directo para encontrar protozoos
circulantes en sangre, empleando diversas tcnicas para mejorar la sensibilidad, es til en
casos agudos, especialmente ante la sospecha de infeccin congnita. El xenodiagnstico
pesquisa oligoparasitemias, pero su uso ha disminuido con las tcnicas de biologa molecular
(RPC).
Tratamiento: Aunque su mayor efectividad, logrando incluso la cura parasitolgica, se
constata en la etapa aguda de la infeccin del RN con infeccin vertical, el tratamiento
antiparasitario debe plantearse en toda persona infectada por Tripanosoma cruzi. El medicamento de eleccin es nifurtimox 10 a 15 mg/kg/da, fraccionado en 3 a 4 dosis, durante 60 a 90
das. Como alternativa existe el benznidazol que se usa en dosis de 5 mg/kg/da, fraccionado
en 2 tomas, durante 30 das. En los casos de infeccin congnita de diagnstico reciente se
asocia fenobarbital (5 mg/kg/da) los primeros quince das de tratamiento (evitar riesgo de
convulsin por destruccin masiva de parsitos en SNC).
Prevencin: Es bsico eliminar el vector aplicando insecticidas y mejorando la vivienda.
En los bancos de sangre desechar la sangre proveniente de dadores con serologa positiva
confirmada. Control serolgico de las embarazadas para estudiar a los hijos de madre
chagsica y tratar a los infectados.
c) Cisticercosis
Infeccin del hombre (y del cerdo) que se adquiere por fecalismo humano al ingerir
huevos de Taenia solium. La forma larval (cisticerco) se localiza en diversos tejidos del
organismo. El compromiso del SNC y ojo es el ms grave. Origina dao por accin mecnica
y toxialrgica, dependiendo del nmero, ubicacin y vitalidad.
Diagnstico: Se confirma con reacciones serolgicas como ELISA e
inmunoelectrotransferencia (IET), que tambin se pueden realizar en muestras de LCR o
humores intraoculares, si el caso lo amerita. Un LCR con alto recuento de eosinfilos es muy
sugerente de neurocisticercosis. En esta localizacin, la TAC y resonancia magntica (RNM)
son fundamentales.
Tratamiento: El frmaco de primera lnea es albendazol 10-15 mg/kg/da, fraccionado en 2
dosis por 30 das. Como alternativa puede usarse praziquantel 50 mg/kg/da, dividido en 3
tomas por un lapso de 4 semanas. Puede ser necesario repetir varios pulsos con un intervalo
mnimo de 15 das entre ellos. Se recomienda asociar corticoides en las primeras dos semanas
348
con el fin de evitar agravar la inflamacin producida por la destruccin masiva de cisticercos.
La indicacin quirrgica es excepcional.
Prevencin: Tratar a los individuos portadores de teniosis solium oportuna y adecuadamente (reservorio). Medidas indicadas en las infecciones que se transmiten por fecalismo
humano, incluyendo control de manipuladores de alimentos y de vectores mecnicos.
d) Hidatidosis
Es la zoonosis producida en animales, principalmente ganado herbvoro, y accidentalmente en hombre por el estado larval (hidtide) del cestodo del perro y otros cnidos Echinococcus
granulosus. Se adquiere al ingerir alimentos contaminados con deposiciones de perro
(hospedero definitivo) que contienen huevos embrionados del plathelminto. El ser humano es
hospedero intermediario, al reaccionar con fibrosis en la periferia de la hidtide constituye en
conjunto el quiste hidatdico (QH), los que se ubican preferentemente en hgado y pulmones.
Produce sintomatologa variable, dependiendo del rgano afectado. Produce dao mecnico
compresivo-expansivo. En caso de ruptura puede generar hipersensibilidad de magnitud
variable, sobre infectarse o sembrarse secundariamente, si se trata de un quiste frtil.
Diagnstico: ELISA, como screnning e IET como test confirmatorio. Los exmenes
complementarios por imgenes (radiografa, ecotomografa, cintigrafa, TAC, MRI, etc.) son
imprescindibles para la evaluacin diagnstica y definicin de conducta.
La puncin de un QH, con fines diagnsticos, est absolutamente contraindicada.
Tratamiento: De eleccin es quirrgico. En los pacientes fuera del alcance quirrgico o
cuando el QH es asintomtico y tiene un dimetro menor a 5 cm. se indica albendazol 10 mg/
kg/da, fraccionado cada 12 hrs., durante 30 das, con un periodo de descanso de 15 das entre
las curas, habitualmente 3. Este tratamiento mdico tambin se recomienda si luego de la
extirpacin, el anlisis histopatolgico de la pieza operatoria confirma que se trata de un
quiste frtil.
Prevencin: Impedir el fecalismo canino. Para interrumpir el ciclo de transmisin, los
perros no deben ser alimentados con vsceras crudas de ganado ni decomisos de mataderos.
e) Triquinosis
Corresponde a la infeccin zoontica propia de animales carnvoros, incluido el hombre,
producida por el nemtodo Trichinella sp. La especie de mayor importancia es Trichinella
spiralis.
El ser humano se infecta al ingerir carne de cerdo cruda o mal cocida con larvas
enquistadas del helminto. Es ms frecuente en poblacin adulta y en la estacin invernal. La
sintomatologa depende de la carga parasitaria, el cuadro clnico es con fiebre, signos culo
palpebrales (edema bi palpebral y ojo rojo) y mialgias, asociada a un estado txico alrgico y
eosinofilia severa.
Diagnstico: Serologa especialmente ELISA. La biopsia muscular no es recomendable.
Tratamiento: Sintomtico AINE. En casos severos corticoides. Etiolgico Albendazol 10
mg/kg/da, cada 12 hrs, por 8 a 14 das. Su eficacia es mayor mientras ms temprano sea el
diagnstico e inicio del tratamiento.
Prevencin: Comer carne de cerdo bien cocida, procedente de mataderos con inspeccin
mdico veterinaria.
349
III. PARASITOSIS DEL TRACTO GNITO-URINARIO

Tricomonosis
Infeccin de transmisin sexual (ITS) del aparato genitourinario, producida por el
protozoo flagelado Trichomonas vaginalis. Afecta preferentemente al sexo femenino. En los
hombres es frecuentemente asintomtica. Aunque por intercambio de ropa interior o toallas, es
factible que las nias prepberes adquieran esta infeccin, siempre es imperativo descartar la
posibilidad de abuso sexual. Produce inflamacin genital con leucorrea, prurito vulvar y
dispareunia.
Diagnstico: Examen directo al fresco de secrecin vaginal. El papanicolau ocasionalmente permite detectarlo. Existen medios de cultivo para este protozoo, pero no son de uso
corriente, al igual que IFI y RPC.
Tratamiento: Metronidazol 30 mg/kg/da, cada 8-12 hrs. por 5 a 7 das o tinidazol 50 mg/kg en
una dosis.
Prevencin: Las propias de las ITS, adems de evitar contacto con fomites contaminados.
IV. ECTOPARASITOSIS
a) Escabiosis
Infeccin de tipo familiar, producida por el caro Sarcoptes scabiei. Afecta el estrato
crneo de la piel (infestacin) y se transmite por contacto directo, estrecho y prolongado. El
sntoma principal es el prurito que se exacerba en la noche, generando grataje, que puede
conducir a complicaciones dermatolgicas e infecciosas. Signo especfico es el surco acarino.
En RN y en paciente inmunosuprimido es posible encontrar la denominada sarna noruega o
costrosa, con hiperqueratosis y alta contagiosidad.
Diagnstico: Es clnico, por la observacin de las lesiones en la piel y el contexto
epidemilgico. El caro test es confirmatorio pero poco sensible (se debe observar 10 placas).
Tratamiento: Familiar y simultneo. Permetrina al 5% aplicado despus del bao diario,
durante 3 das, 4 das de descanso y luego otros 3 das de tratamiento. Tambin es til el
crotamitn al 10% y la vaselina azufrada al 6% que asociada a vaselina salicilada (propiedades
queratolticas), es el tratamiento tpico ideal en los casos de sarna noruega. La ivermectina por
va oral sera un tratamiento efectivo. Su uso se justificara en pacientes con sarna noruega,
especialmente aquellos infectados con VIH. Se indican 200 ug/kg/da en una dosis que se
repite a los 7 das. No es recomendable en menores de 5 aos hasta no disponer de mayores
estudios.
Prevencin: Tratar el grupo familiar y evitar el contacto directo con pacientes infestados.
b) Pediculosis
Infestacin producida por insectos que comprometen el pelo de la cabeza (Pediculus
humanus variedad capitis), la piel del cuerpo (Pediculus humanus variedad vestimentas o
corporis) y la regin pubiana (Phthirus pubis). Producen prurito por sensibilizacin a la saliva
de estos insectos y por el grataje, se originan complicaciones pigenas de la piel.
Diagnstico: Hallazgo de ejemplares adultos o huevos (liendres) adheridas al pelo de la
cabeza o del pubis o en la ropa interior. Examinar familiares y otros contactos.
350
Tratamiento: Debe ser familiar. Las piretrinas es el tratamiento de eleccin. En los pases
desarrollados, la permetrina al 1% es el derivado piretroide ms usado. Sobre el pelo seco, se
deja actuar durante 6 horas, y luego de desprender las liendres con un peine fino, se procede a
lavar con champ. Se utiliza en lactantes mayores de 6 meses, nios de mayor edad y adultos.
Existen frmulas en que se adiciona piperonil butxido (P.B.) a otros derivados piretroides,
que por su efecto sinrgico permiten tratamientos ms cortos, por ejemplo piretrina 0,3% ms
P.B. 2,65%, decametrina 0,02% ms P.B. 2,5% y deltametrina 0,02% ms P.B. 2,5%. Como
alternativa se dispone del crotamiton al 10%. Se puede usar en lactantes y con precaucin en
embarazadas y madres que amamantan. Se deja actuar por 12 horas. Tiene propiedades
antiprurticas. Los hexaclorociclohexanos son insecticidas organoclorinados. El ismero ms
representativo es el gamma, conocido como lindano (gamexano). En los vertebrados se
acumulan principalmente en tejido graso, siendo su efecto fundamental neurotxico. Su uso
est prohibido desde 2009 por Decreto N 54 del MINSAL.
Prevencin: Tratamiento de los infestados, sus contactos y familiares, evitar el hacinamiento humano, intercambio de gorros, peinetas, etc. La vigilancia epidemiolgica debe
focalizarse prioritariamente en los grupos de mayor riesgo, como escolares, preescolares y
personas que viven en regmenes de internado. Es importante la oportuna notificacin y el
correcto registro de los casos.
BIBLIOGRAFA
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Chile.
2. Banfi A. Pautas de Tratamiento en Pediatra. Hospital Luis Calvo Mackenna 13 edicin, 2011-2012.
3. The Medical Letter on Drugs and Therapeutics 40; 1017: 1-12,1998, y reactualizado en Abril de 2003.
4. Manual Farmacoteraputico. MDs Ediciones. 2010. Santiago. Chile.
5. Currie BJ, McCarthy JS. Permethrin and ivermectin for scabies. N Engl J Med 2010; 362: 717-25.
351
Parasitosis en inmunosuprimidos
Isabel Noem H.
La inmunosupresin es un estado fisiopatolgico en el cual, la inmunidad de un hospedero

se encuentra disminuida. La persona a lo largo de su ciclo vital puede presentar
inmunodeficiencias primarias y secundarias.
Las inmunodeficiencias ms frecuentes son las secundarias a trasplantes de rganos,
enfermedades oncolgicas e infecciones, siendo la ms prevalente el sndrome de
Inmunodeficiencia Adquirida VIH (+). El proceso de diagnstico de la etiologa es largo e
insidioso. Los inmunodeprimidos que adquieren o presentan infeccin por T cruzi, T gondii,
Isospora belli, Sarcocystis hominis, Criptosporidium spp, Microsporidium, Cyclospora
cayetanensis, algunas de las amebas de vida libre y la toxocariasis deben ser monitorizados
para establecer el nivel de su inmunodepresin. Para estos efectos es til medir los niveles de
CD4/CD8 para evitar complicaciones, las que pueden adquirir especial gravedad. Si la
respuesta inmune est muy alterada, se sugiere mientras dure esta situacin, mantener la
terapia de mantencin. Una vez reestructurado el sistema inmune y con linfocitos CD4 dentro
de un rango normal para la edad, se suprime la terapia.
Grado de inmunodeficiencia
La inmunodeficiencia es diferente de acuerdo al motivo que la origina. Los grados de
inmunosupresin van en orden decreciente: VIH (+), TMO, trasplante de corazn, pulmn,
heptico y renal y vara segn el protocolo de drogas inmunosupresoras empleadas como
micofenolato, FK506, ciclosporina, timoglobulina, linfoglobulina, metilprednisolona y en
menor magnitud prednisona. En VIH (+) se ha observado que las infecciones parasitarias
agudas son ms graves y en las fases crnicas existen reactivaciones fatales, destacando el
compromiso multisistmico.
Tabla 1.
Lmite de linfocitos CD4 que implica iniciar terapia intensiva
Grupo etario
Clulas/mm3
0-3 meses
3 m 1 d-6 meses
6 m1 d-12 m
12 m 1 da-24 m
24 m 1 da-6 aos
6 aos 1 da-12 aos
12 aos 1 da-18 aos
>18 aos
1.600
1.800
1.400
1.300
700
650
530
200
352
De los parsitos mencionados por espacio, slo se abordarn los ms frecuentes en

inmunosuprimidos.
Criptosporidiosis
Constituye el 3%-24% de los agentes diarreicos en nios. La principal causa de
transmisin es el agua para C. parvum. En pacientes VIH (+) en USA la infeccin es de
30,7%.
Agente etiolgico. El protozoo causante de la criptosporidiosis es un esporozoo de la
subclase Coccidia, gnero Cryptosporidium. Se ha identificado las especies C. parvum, C.
meleagridis, C. felis, C. hominis, C. muris como los responsables de las infecciones humanas
y de algunos animales, C. hominis, es especie exclusivamente humana (no zoontica).
En las materias fecales son eliminados los ooquistes. Son las formas infectantes para las
personas o animales en el caso de las especies zoonticas.
Ciclo de vida. El gnero Cryptosporium, como todos los coccidios, posee un ciclo de vida
asexuado y otro sexuado, los cuales suceden en el interior de los enterocitos. El ciclo se inicia
con reproduccin asexuada, contina con una reproduccin sexuada, de la cual se forma un
zigoto y luego ooquistes. La reproduccin se hace dentro de una vacuola parasitfora de las
clulas de las microvellosidades. Su localizacin es intracelular pero extracitoplasmtica.
Patologa. Las lesiones histolgicas son de un acortamiento de las microvellosidades, con
atrofia y aumento de tamao de la cripta. Se observa en la mucosa y hasta la lmina propia un
infiltrado moderado de clulas mononucleares.
El yeyuno es la localizacin intestinal en donde existe mayor carga parasitaria. Se ha
encontrado diseminacin en casos de CD4 <100/mm3.
Manifestaciones clnicas. La infeccin se presenta en dos formas segn sea el estado
inmunitario del husped:
a) En las personas inmunocompetentes, el periodo de incubacin oscila entre 3 y 12 das. La
sintomatologa oscila entre un cuadro de malestar abdominal al de enteritis. Diarrea de tipo
aguda o prolongada. La infeccin se autolimita en 10-14 das. Se le asocia con el sndrome
de diarrea del viajero. En 25% de los pacientes puede durar ms tiempo. La mayora de los
casos no requieren tratamiento antidiarreico. Los parsitos desaparecen entre 4 y 6 semanas.
b) En los pacientes inmunodeficientes, los sntomas son ms intensos y de larga duracin. La
diarrea es crnica y de tipo secretor. Existe compromiso del estado general, anorexia y
fiebre. Hay prdida de lquidos y electrlitos que pueden causar enfermedad grave o muerte
por deshidratacin. Tambin puede presentarse un sndrome de malabsorcin que
compromete seriamente el estado general.
En los pacientes con VIH (+) e inmunosuprimidos, adems de la localizacin intestinal, se
ha encontrado diseminacin, y complicaciones pulmonares, pancreticas y biliares. Puede
producir una neumona intersticial con tos seca y sibilancias. La enfermedad es ms frecuente
en los pacientes con VIH (+).
Diagnstico. Se basa en un cuadro clnico sugerente y la certeza se obtiene observando al
parsito mediante su visualizacin en fecas o por la existencia de productos de excrecinsecrecin, visualizada por diferentes mtodos. La tcnica ms precisa es la coloracin por el
mtodo de Ziehl-Neelsen modificado, se observan los ooquistes cido-alcohol resistente, de
color rojo brillante sobre un fondo azul. Otras coloraciones tiles son Kinyoun, Giemsa y la
Auramina-Rodamina, adems de la inmunofluorescencia indirecta. Se les puede diagnosticar
mediante polimerasa en cadena (PCR), y el estudio de las fecas mediante coproantgenos.
353
Tratamiento. La nica droga aprobada por la FDA para el tratamiento de este agente en
pacientes es la nitazoxanida en dosis de 100 mg para nios de 1-3 aos PO bid por 3 das, 4-11 aos
200 mg PO bid cada 12 hrs. por el mismo tiempo y en >12 aos 500 mg O bid dos veces al da. La
espiramicina en dosis de 50-100 mg/kg/da puede ser de utilidad. En pacientes inmunosuprimidos
debe mantenerse el tratamiento mientras dure este estado. En el caso de los pacientes VIH, el
tratamiento con los antirretrovirales (HAART) elevan los niveles de CD4 y se reestructura la
relacin CD4/CD8 con lo que se puede reducir o bien suprimir la terapia antiparasitaria (70% de los
casos). Se debe agregar manejo nutricional y de lquidos.
Profilaxis. Semejante a las parasitosis transmitidas por fecalismo.
Ciclosporosis
Es un coccidio de amplia distribucin mundial, siendo endmico en pases tropicales y
subtropicales.
Se han publicado casos en pacientes inmunocompetentes e inmunocomprometidos, en
especial en nios menores de 5 aos procedentes de zonas endmicas y VIH (+).
Agente etiolgico. Cyclospora cayetanensis: Este organismo tiene un ooquiste cido
alcohol resistente, esfrico y de 8-10 micras de dimetro.
Ciclo de vida. No se conoce de manera completa. Las formas infectantes (ooquistes
esporulados) que alcanzan la porcin proximal de intestino delgado, los esporozoitos
liberados del ooquiste penetran a las clulas epiteliales del duodeno y yeyuno, su hbitat.
Patologa. Se afecta el ribete en cepillo del enterocito, donde produce eritema e
inflamacin, lo cual se observa en la endoscopia. Las biopsias demuestran aplanamiento y
atrofia de las vellosidades, con hiperplasia de las criptas. El aspirado del material obtenido de
los puntos lesionados, muestran a los organismos. El compromiso del intestino delgado
proximal produce defectos de absorcin.
Manifestaciones clnicas. El periodo de incubacin oscila entre 1 a 11 das. Comienza con
compromiso del estado general, fiebre, diarrea secretora con un promedio de 7 evacuaciones
diarias. Deposiciones lquidas, sin leucocitos fecales, ni glbulos rojos, hay dolor abdominal,
nuseas, vmitos, anorexia, mialgias y prdida de peso.
El cuadro clnico es autolimitado en pacientes inmunocompetentes y tiene 3-4 das de
duracin, pero puede hacerse crnico y mortal en pacientes inmunocomprometidos en
especial VIH (+), alcanzando 12 semanas o ms.
Diagnstico. Se hace con la identificacin de los ooquistes en materia fecal. A la
microscopia presentan color verde por autofluorescencia. La coloracin adecuada es con
Ziehl-Neelsen, en que aparecen rosados o rojos. Esta parasitosis no se asocia al aumento de
leucocitos ni a glbulos rojos en heces.
Epidemiologa. Se han encontrado ooquistes de Cyclospora spp en animales, reptiles y
roedores. C. cayetanensis se ha descrito en chimpancs. La mayora de las infecciones
humanas se han encontrando en pases en desarrollo o en personas que han viajado a estos
lugares, lo cual se explica por el alto riesgo de contaminacin fecal. Se presenta la infeccin
en adultos y en nios inmunocompetentes y se conocen casos en inmunodeficientes
principalmente en pacientes con (+).
Tratamiento. La droga de preferencia es el cotrimoxazol a razn de 10 mg/kg/da de
trimetoprim y 50 mg/kg/da de sulfametoxazol PO por 7-10 das. En inmunosuprimidos se
debe mantener la terapia mientras se reestructure el sistema inmune. En casos VIH (+) se
recomienda iniciar terapia antirretroviral.
354
Microsporidiosis
Esta parasitosis intestinal y de otros rganos ha adquirido importancia despus de la
aparicin del SIDA, porque estos agentes son invasores oportunistas, con alta patogenicidad.
Se estima que en el mundo existe una prevalencia que oscila entre el 3% y 50% de los casos
(VIH+) con diarrea.
Hay ms de 100 gneros y 1.500 especies, que son parsitos intracelulares. Se trata de una
zoonosis y una amplia distribucin geogrfica. Catorce gneros infectan al hombre destacando: Encephalitazoon, Enterocytozoon, Plesitosphora, Vittaforma, (Nosema) y
Trachipleistophora. La forma infectante para el hombre son las esporas, que miden entre 1,5 y
5 , y con una estructura citoplasmtica, en la que se halla un tubo o filamento polar enrollado
en el parsito, que sale introducindose al infectar las clulas del hospedero.
Son protozoos unicelulares, eucariticos. Poseen un pequeo ARN.
Ciclo de vida. Estos parsitos tienen una gran capacidad de multiplicarse e invadir las
clulas del husped. Tienen 3 tipos de divisin: Binaria, esquizogonia y con produccin de
esporas (esporogonia). Todas las formas de reproduccin suceden en el mismo husped. La
reproduccin es intracelular, en una vacuola parasitfora. De ella emergen esporas que son
extraordinariamente resistentes al ambiente y van a invadir nuevas clulas.
Patologa. Las lesiones anatmicas de la microsporidiosis humana no se conocen
totalmente, pero se sabe que existe una lesin granulomatosa, con intensa infiltracin celular
consistente en macrfagos, linfocitos y clulas plasmticas, alrededor de un centro necrtico.
Estas pueden aparecer despus de la desaparicin de los parsitos. En pacientes
inmunosuprimidos, que son los ms susceptibles a esta parasitosis, la reaccin inflamatoria es
mnima o ausente. Se ha descrito lesiones microscpicas en infecciones intestinales de
pacientes con SIDA, y destacan atrofia de las vellosidades y aplanamiento de los enterocitos.
Los organismos se concentran en la punta de ellas, en las cuales existen los mayores cambios
histopatolgicos. En las formas diseminadas, la invasin se hace al sistema nervioso central,
hgado, rin, miocardio, pulmones, crnea, etc., en donde se producen los granulomas y la
destruccin celular (CD4 <50 clulas/mm3).
Manifestaciones clnicas. Las manifestaciones de la microsporidiosis son muy variadas y
dependen de la localizacin y de los diferentes gneros.
Las dos especies que causan diarrea son el Enterocytozoon bieneusi y Encephalitozoon
intestinalis.
Su prevalencia oscila entre el 11,4%-50%, dependiendo de si se trata de un pas en vas de
desarrollo y de la condicin de salud de su poblacin. Se presenta ms frecuentemente en
homosexuales VIH (+) e inmunodeprimidos. La sintomatologa ocurre esencialmente en los
pacientes inmunocomprometidos VIH (+), oncolgicos, trasplantados, aquellos con
inmunodeficiencias primarias y en adultos con niveles de CD4 inferior a 200 clulas/mm3.
Encephalitozoon. Encephalitozoon cuniculi: Afecta principalmente el sistema nervioso
central. Se ha descrito de casos humanos en los que produjeron sntomas neurolgicos, que
incluyeron convulsiones, vmitos y prdida de conciencia. En pacientes con VIH (+) se
describe hepatitis, bronquitis, queratoconjuntivitis, nefritis, peritonitis, etc. En estos pacientes
se pueden encontrar los microorganismos en LCR, orina, esputo y en biopsias de los rganos
afectados.
Nosema. La especie N. connori se encontr invadiendo en forma oportunista a un nio que
result fatal. Hubo dao del tubo digestivo, pulmones, riones, corazn e hgado. Tambin
se le ha descrito en crnea produciendo queratitis.
355
Pleistophora. Este organismo se encontr en un caso VIH (+), con intensa miositis, en el
que se le visualiz en biopsias de diferentes msculos, asociado a inflamacin con abundantes
clulas plasmticas, linfocitos e histiocitos.
Enterocytozoon. La especie E. bieneusi se encuentra nicamente en los enterocitos humanos
y produce un sndrome diarreico crnico, especialmente en pacientes con SIDA, e
inmunosuprimidos, aunque tambin se conocen casos en pacientes inmunocompetentes con
diarrea. En aquellos con VIH (+) se encuentra este agente hasta en el 50% de quienes cursan
con diarrea. Este microorganismo sera un invasor frecuente del intestino humano, que no
causa dao habitualmente, pero en inmunodeficientes se convierte en patgeno. Se hallan
las esporas del parsito en la materia fecal, orina, esputo y biopsia. La diseminacin a tantos
rganos diferentes, se debe a la invasin a travs de macrfagos.
Encephalitozoon. E. intestinalis, afecta a enterocitos y macrfagos del intestino. En hgado
infiltra a las clulas de Kpffer, puede daar riones, produciendo una nefritis secundaria.
El intestino delgado infectado por microsporidios presenta atrofia vellositaria. Existe una
sintomatologa, semejante a lo observado en la criptosporidiosis. En casos de pacientes VIH
(+) con un nmero inferior a 200 clulas CD4/mm3, se produce una diarrea crnica que puede
perdurar por meses o aos. Hay 4-10 evacuaciones diarias. Los pacientes pierden progresivamente su peso, lo que se asocia a anorexia, nuseas y vmitos. Las pruebas de absorcin de Dxilosa y grasas, estn alteradas. Existe hipocalemia e hipomagnesemia. Complicaciones ms
frecuentes son infeccin epitelial del enterocito y diseminacin a conductos biliares y
pncreas con elevacin de sus enzimas.
Diagnstico de los microsporidium en general
Se hace buscando las esporas en lquido cefalorraqudeo, orina, conjuntivas, jugo
duodenal, colnico y en heces de pacientes infectados segn el Microsporidium spp que se
sospeche. Se ha empleado con xito tinciones como Giemsa, hematoxilina-eosina, ZiehlNeelsen, y tricrmica modificada y anticuerpos monoclonales fluorescentes.
Diagnstico microsporidiosis intestinales (E bieneusi y E intestinalis). Las tcnicas ms
empleadas son el cromotropo-2R, la tincin fluoro-crmica y la inmunofluorescencia
indirecta con anticuerpos monoclonales. La biopsia y microscopia electrnica son tiles, al
igual que la polimerasa en cadena (PCR).
Tratamiento y prevencin: Se recomienda para el E. hellem, E. cuniculi y V.corneae:
albendazol en dosis de 5-15 mg/kg/da, dividido en dos dosis, por periodos que oscilan entre
2-4 semanas.
Para el E. bieneusi se recomienda la fumalgilina a lo que se debe agregar medidas
dietticas e hidratacin, en caso de compromiso intestinal. Se ha comunicado xito teraputico
con el empleo de fumalgilina oral por 14 das (no est indicado en nios).
En el caso E intestinalis se indica albendazol en las dosis y tiempo ya descritos.
En las formas diseminadas tambin se sugiere albendazol en dosis y esquema ya
mencionados (albendazol est indicado en nios mayores de 2 aos)
Recordar en los pacientes con microsporidiosis intestinal el adecuado rgimen, aporte
nutricional y en los pacientes VIH (+) aportar el HAART a fin de mejorar los niveles de CD4/
mm3.
356
Epidemiologa y prevencin. Microsporidiosis tiene importancia creciente como patgeno

en el hombre. Se adquiere por contaminacin fecal alimentaria con esporas a partir de otras
personas y animales infectados. Las medidas preventivas son las generales de higiene y
control de la contaminacin fecal.
BIBLIOGRAFA
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357
CAPTULO 9 - GASTROENTEROLOGA
Ignacio Arteche G.
Definicin
Es el pasaje de contenido gstrico al esfago con o sin regurgitacin y vmito, el cual
ocurre varias veces al da en lactantes, nios y adultos.
Fisiopatologa
Insuficiente clearence o buffer del reflujo
Anormalidades en la restitucin o reparacin epitelial esofgica
Vaciamiento gstrico retardado
Anormalidad en el reflejo protectivo neuronal del tracto aerodigestivo
Componente gentico (concordancia aumentada en gemelos monozigticos)
Cuadro clnico
Reflujo gastroesofgico (RGE) fisiolgico
Regurgitaciones frecuentes (a veces vmitos)
Buen incremento ponderal
Buen estado general
Sin sintomatologa asociada
RGE patolgico (RGEP)
Mal incremento pondo estatural
Esofagitis secundaria: Irritabilidad, rechazo alimentario, halitosis, pirosis, dolor nocturno
Apnea o ALTE (Apparent Life Threatening Event). La literatura es limitada pero demuestra
que la relacin es baja en estudios con pHmetra asociado a polisomnografa (7% en 25
lactantes con apnea, otro estudio demostr 6,4% en 21 pacientes peditricos)
Sntomas ocultos: Laringitis u otitis a repeticin, tos crnica, llanto intratable, erosiones
dentales, anemia
Sntomas respiratorios: Asma, neumonas a repeticin
Diagnstico
En la historia clnica revisar edad de inicio, sntomas asociados digestivos o extradigestivos.
Realizar evaluacin nutricional y confeccionar curva de crecimiento.
Recin nacido
Comn: Sobrealimentacin, exceso de abrigo, deshidratacin, obstruccin anatmica, sepsis.
Menos frecuente: Hiperplasia suprarrenal, enfermedad metablica.
358
Lactante menor
Comn: Infecciones entricas, sndrome coqueluchoideo, estenosis hipertrfica del ploro,
alergia a protena de leche de vaca. Menos frecuente: Hiperplasia suprarrenal, enfermedad
metablica, acidosis tubular renal.
Preescolar y escolar
Comn: Gastroenteritis, apendicitis, migraa, embarazo. Menos frecuente: Pancreatitis,
hepatitis, tumor cerebral, sndrome del vomitador cclico, clico biliar o renal.
Exmenes
Phmetra esofgica de 24 horas
Es una medicin valida cuantitativa de la exposicin cida esofgica con rangos de
normalidad establecidos. Sin embargo la severidad del reflujo cido patolgico no se
correlaciona consistentemente con severidad de los sntomas o complicaciones demostrables
(calidad de evidencia B).
Permite evaluacin del tratamiento mdico o quirrgico y estudiar sntomas ocultos.
Impedanciometra intraluminal multicanal con pHmetra
Permite la deteccin de la frecuencia, altura y duracin de los episodios de reflujo esofgico
independientes del pH (detecta pH cido, dbilmente cido y no cido).
Su mayor ventaja sobre la pHmetra es que puede demostrar una mejor correlacin en tiempo
entre sntomas y reflujo. Si se combina adems con videopolisomnografa o manometra ha
sido til en correlacionar sntomas como apnea, tos u otros sntomas respiratorios con
episodios de reflujo cido (calidad de evidencia B).
Faltan valores de normalidad en pacientes sanos de todas las edades para interpretar
correctamente sus resultados.
Estudios de motilidad
Manometra esofgica puede ser anormal en pacientes con RGEP pero estos hallazgos no
son lo suficientemente sensitivos o especficos para confirmar esta patologa ni tampoco
predecir la respuesta al tratamiento mdico o quirrgico.
Puede ser til en detectar trastorno de motilidad en pacientes con fracaso de la terapia
mdica con endoscopia normal.
Endoscopia digestiva alta con biopsia de esfago
En sospecha de esofagitis como tambin para diagnosticar y monitorizar esfago de Barret.
Su normalidad no descarta RGEP (calidad de evidencia B).
Ensayo emprico de supresin cida como diagnstico
Opinin de expertos sugieren que en nios mayores o adolescentes con sntomas tpicos es
justificado el uso de inhibidores de bomba por sobre 4 semanas aunque el alivio de estos
sntomas no confirma el diagnstico de RGEP (calidad de evidencia C).
Tratamiento
Medidas no farmacolgicas
En lactantes hasta los 12 meses de edad la posicin supina es la recomendada (evidencia
grado A). El uso de frmulas espesadas disminuye la regurgitacin pero no los episodios de
reflujo (evidencia grado A).
En nios mayores y adolescentes la posicin prona y la elevacin de la cabeza puede disminuir
el RGE. Los grandes volmenes de comida, la obesidad y la cena tarde en la noche son
asociados a RGEP (evidencia grado A).
359
Gastroenterologa
Medidas farmacolgicas
Proquinticos: Potenciales efectos adversos sobrepasan los potenciales beneficios como
tambin hay insuficiencia de evidencia de la eficacia clnica (evidencia grado C).
Supresores de la acidez (antagonistas H2 e inhibidores de bomba): Suprimen los sntomas y
sanan la mucosa (calidad de evidencia A). Los antagonistas H2 presentan fenmeno de
taquifilaxia en el uso crnico.
Inhibidores de la bomba de protones son superiores a los antagonistas H2 en liberar de
sntomas y tratar la esofagitis (calidad de evidencia A).
Ranitidina (antagonista H2): Rn: 2-3 mg/kg/dosis c/8 horas/1 m-6 m: 1-3 mg/kg/dosis c/8
horas/6 m-12 aos: 2-4 mg/kg/dosis c/12 horas (mximo 150 mg)/12-18 aos: 150 mg c/12
horas.
Omeprazol (inhibidor de bomba): Neonato: 1,4-2,8 mg/kg/da (despus de los 7-14 das) 1
m-2 aos: 1-3 mg/kg/da (mx 20 mg); entre 10-20 kg de peso: 10-20 mg/da; >20 kg de
peso: 20-40 mg/da.
Tratamiento quirrgico
Fracaso del tratamiento mdico, recadas crnicas, falta de adherencia a tratamiento y
aspiracin pulmonar de reflujo. Se debe tener presente que la ciruga de Nissen realizada en
periodo de lactante tiene una tasa de falla ms alta que la realizada mas tardamente.
BIBLIOGRAFA
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360
Alergia a protena de la leche de vaca

Eduardo Chvez C., M Jess Rebollo G.
Alergia a la protena de la leche de vaca (APLV) se refiere al conjunto de manifestaciones clnicas,

ligadas a una respuesta inmunoalrgica desencadenada por una o ms de las protenas de la leche.
Esta base inmunolgica es importante para diferenciar APLV de otras reacciones adversas
a alimentos en las que estn involucrados otros mecanismos (txicos, farmacolgicos,
defectos metablicos). Ejemplos de esta categora son la contaminacin de alimentos por
toxinas bacterianas, deficiencia de lactasa, galactosemia, etc. Se calcula que 20% de la
poblacin occidental refiere alguna intolerancia alimentaria.
En APLV, el mecanismo inmunolgico involucrado puede ser tantoIgE como no-IgE. En el
caso de las reacciones mediadas por IgE, la APLV puede ser una manifestacin ms de la
condicin atpica que afecta a dicho paciente.
El riesgo de atopia se incrementa si uno de los padres o hermanos tiene atopia (20% a
40%) y aumenta an ms (40% a 60%) si ambos padres son atpicos. En teora, 3% a 4% de
los adultos y 6% a 8 % de los nios sufre de alguna alergia alimentaria. No se dispone de datos
nacionales. La mayor prevalencia en nios, se explicara por los antecedentes de atopia en los
padres, inmadurez del tracto gastrointestinal, dficit temporal de IgA, sobreexposicin a
antgenos intestinales, aumento de la permeabilidad intestinal.
En general los lactantes alimentados al pecho materno durante los primeros 4-6 meses de vida
tienen un riesgo menor de desarrollar APLV que aquellos alimentados con frmula artificial.
Las reacciones de hipersensibilidad descritas en APLV son de tipo I, o sea IgE mediadas y
de tipo IV mediadas por clulas.
Los alergenos prevalentes en nios son la leche 2,5%, huevo 1,3%, man 0,8%.
Patogenia
La APLV patognicamente se presenta en tres formas.
La forma IgE mediada est caracterizada por inicio agudo y compromete uno o ms
rganos target, tales como la piel (urticaria, angiodema), sistema respiratorio
(rinoconjuntivitis y asma), y el tracto gastrointestinal (nusea, vmitos y diarrea).
La forma mediada por clulas (no IgE) es de inicio ms retardado y crnico (enterocolitis,
proctocolitis).
Una tercera forma mixta (IgE, no IgE) (dermatitis atpica, gastroenteropatas eosinoflicas).
Cuadro clnico
No existen sntomas o signos patognomnicos de APLV, de ah la importancia de una
anamnesis detallada y examen fsico prolijo.
La mayora de los sntomas ocurren, aunque no siempre, dentro de las primeras semanas
de introducida la protena de la leche de vaca.
Las manifestaciones gastrointestinales descritas son: Nuseas, dolor abdominal, vmitos
posprandiales, diarrea que se manifiesta 5 a 8 horas despus de la alimentacin, sangre en
deposiciones, gastritis, gastroenteritis, proctocolitis, constipacin crnica, clicos que responden a la dieta de eliminacin, falla de crecimiento.
Tambin puede haber manifestaciones cutneas como dermatitis atpica, eczema, urticaria, angioedema.
Entre las manifestaciones respiratorias descritas estn la presencia de rinitis alrgica,
asma, edema larngeo.
Desde el punto de vista general puede expresarse como anafilaxis.
Gastroenterologa
361
Debe considerar enfermedades metablicas, alteraciones anatmicas del tubo digestivo, enfermedad celaca, insuficiencia pancretica, reacciones adversas no inmunolgicas a otros alimentos.
Consideracin especial merece la concomitancia entre APLV y otras condiciones como
reflujo gastroesofgico patolgico y clico del lactante menor. En el primer caso algunos
autores refieren concomitancia en 15% a 21% y en el caso del clico infantil, existira un
subgrupo de estos pacientes (10%), en quienes el clico es una manifestacin de APLV.
Cuadros alrgicos digestivos
Esofagitis alrgica
En esta condicin, los sntomas se traslapan con la enfermedad por reflujo gastroesofgico.
Puede existir el antecedente de atopia. La presencia de disfagia es sugerente. La pHmetra es
normal y los sntomas no alivian con terapia antirreflujo.
La biopsia demuestra un infiltrado inflamatorio con presencia de ms de 7 eosinfilos por
campo de aumento mayor.
Gastroenteritis alrgica
Se manifiesta con sntomas como nuseas, vmitos, dolor abdominal, diarrea. Puede existir un
progresivo compromiso del estado general y deterioro de la curva ponderal. Cuando existe compromiso
importante del intestino delgado se puede expresar una enteropata perdedora de protenas.
La patogenia involucra hipersensibilidad mediada tanto por IgE como por clulas.
El diagnstico requiere confirmar infiltracin de la pared intestinal por eosinfilos.
El diagnstico diferencial se debe realizar con parasitosis, enfermedad inflamatoria
intestinal y vasculitis.
Proctocolitis alrgica
Es la manifestacin ms frecuentemente vista en el policlnico de gastroenterologa.
Se expresa como sangrado rectal generalmente en lactantes menores de aspecto saludable.
El diagnstico diferencial es con fisura y colitis infecciosa.
En la colonoscopia se puede observar edema y erosiones con compromiso focal o difuso.
La biopsia revela infiltrado de eosinfilos, a veces hiperplasia linfonodular. El prick test y la
IgE srica son caractersticamente negativos.
Laboratorio
IgE total no tiene valor.
IgE especficas dan cuenta de sensibilizacin mediada por IgE, lo cual no es sinnimo de alergia.
Tiene VPP (valor predictivo positivo) de 50% y VPN (valor predictivo negativo) de 95%.
Test cutneos
a) Prick test: Es de lectura inmediata, revela hipersensibilidad de tipo I.
Si es positivo indica sensibilizacin y tiene un VPP de alergia de 50%.
Si es negativo descarta alergia con un VPN de 95%.
b) Test de parche: Es de lectura retardada 48 a 72 horas. Tiene rol principal en alergias
alimentarias no mediadas por IgE.
Una vez orientada la historia clnica a mecanismo no IgE, el diagnstico se realiza con un periodo
de suspensin de la protena de la leche de vaca por 2 a 6 semanas al cabo del cual se reintroduce. Si
no reaparecen los sntomas se descarta el diagnstico, si vuelven a aparecer se confirma.
Es importante reforzar que las ltimas guas ponen nfasis en la utilidad de la historia
clnica (encuesta alimentaria) por sobre las pruebas cutneas como forma de realizar el
diagnstico de alergia alimentaria.
Tratamiento
Una vez hecho el diagnstico, el tratamiento consiste en eliminar la protena de la leche de
vaca de la dieta.
362
En lactantes que estn siendo amamantados, la alimentacin al pecho debe mantenerse

eliminando de la dieta de la madre la protena de leche de vaca, con adecuada supervisin
nutricional y suplemento de calcio 1.000 mg/da en 2 tomas.
En los pacientes que no estn recibiendo leche materna o sta es insuficiente, la frmula de
eleccin es con protena de leche de vaca extensamente hidrolizada, la cual es tolerada por
90% de los pacientes. En aquellos nios que presentan esofagitis eosinoflica o alto riesgo de
anafilaxia la primera eleccin debe ser una frmula en base a aminocidos, as como tambin
debe ser indicada en pacientes que no responden al tratamiento con frmula extensamente
hidrolizada despus de un periodo de 2-4 semanas de observacin.
Las frmulas en base a protena parcialmente hidrolizada no deben ser usadas para el
tratamiento de nios con APLV.
Frmulas con protena de soya no hidrolizada no son hipoalergnicas, pueden usarse en
lactantes mayores de 6 meses ya que a esa edad disminuye el riesgo de alergia cruzada, por
razones de costo o mejor aceptabilidad segn tolerancia clnica.
Frmulas que consideren protenas de otros mamferos no deben usarse por alto riesgo de
alergia cruzada.
Los nios mayores de 2 aos pueden no requerir frmula de reemplazo con un adecuado
manejo y seguimiento nutricional y aporte de calcio.
Debe realizarse un seguimiento con evaluacin anual de pruebas de tolerancia para
prevenir el uso de dietas innecesariamente prolongadas.
En nios que estn recibiendo alimentacin complementaria y no responden a la
suspensin de la protena de la leche de vaca despus de 4 semanas de observacin, no deben
realizarse dietas de exclusin sin una adecuada supervisin nutricional realizando prueba y
contraprueba con cada alimento a evaluar.
Prevencin
No hay evidencia que las restricciones dietarias a la madre durante el embarazo ni durante
la lactancia prevengan la enfermedad alrgica, en nios de riesgo.
Para nios con alto riesgo de desarrollar enfermedad atpica, la alimentacin al pecho
exclusivo al menos por 4 meses disminuye la incidencia de dermatitis atpica y APLV en
los primeros 2 aos de vida.
No hay evidencia suficiente para el uso de frmulas parcialmente hidrolizadas o extensamente
hidrolizadas en lactantes con riesgo de atopia en el primer ao de vida al momento del
destete.
Aunque se recomienda no introducir la alimentacin complementaria antes de los 4-6 meses,
no hay evidencia que retardarla ms all de ese periodo, tenga un efecto protector.
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363
Ingestin de custicos
Gladys Guevara P.
Un custico es un agente qumico capaz de producir injuria tisular. Generalmente cidos

fuertes con un pH menor de 2 y lcalis fuertes con un pH mayor de 12, son los que producen
mayor dao al tracto gastrointestinal, pudiendo llevar a perforacin y muerte en la fase aguda.
La ingestin de custico ocurre ms frecuentemente en nios menores de 6 aos, la
mayora de los casos ocurren entre los 12 meses y 48 meses de edad. El 30% a 40% de los
casos se producen por blanqueadores de ropa, 20% detergente de lavadora y el 50% o ms por
detergentes de horno, bao, azulejos y desages. El lcali es el ms frecuente cuando la
ingestin es accidental.
lcalis
Los lcalis son productos generalmente inodoros e inspidos, lo que puede llevar a
consumo de grandes volmenes en caso de ingestin accidental. lcalis con un pH entre 9 y
11, los que incluyen la gran mayora de los detergentes de la casa, rara vez causan lesiones
severas, en cambio ingestin de pequeas cantidades de un lcali con pH sobre 11 puede
causar severas quemaduras, la ingestin de productos con un pH mayor a 12,5 puede causar
severas lesiones independientemente de la concentracin.
Las sustancias alcalinas se pueden encontrar en variados agentes de limpieza, limpiadores
de hornos, blanqueadores, limpiadores de baos y detergentes. La mayora de los
blanqueadores en el hogar contienen perxido de hidrgeno (3%), hipoclorito de sodio o bajas
concentraciones de hidrxido de sodio (1%) y son irritantes leves a moderados con un pH que
vara entre 10,8 a 11,4, su ingestin accidental produce mnimo dao al tracto gastrointestinal
y la formacin de estenosis es rara. A diferencia de los blanqueadores, los limpiadores de
desages son muy peligrosos, contienen hidrxido de sodio en concentraciones que varan de
4% a 54%. Los agentes de lavadora automtica contienen fosfato de sodio o trpoli fosfato que
son tambin poderosos agentes corrosivos.
La forma granular de los detergentes produce lesiones ms severas que las formas lquidas
debido al dao por contacto, los limpiadores de desages en polvo pueden producir lesiones
severas en esfago debido a que se adhiere a zonas de estenosis anatmica.
La ingestin de lcalis fuertes produce necrosis por licuefaccin la cual se asocia con
penetracin profunda en el epitelio del intestino con el riesgo de perforacin. Las lesiones
generalmente comprometen el esfago, pero tambin se ve compromiso gstrico. La
absorcin de lcali puede resultar en trombosis de vasos sanguneos, lo cual adems impide el
flujo de sangre en el tejido daado.
cidos
La ingestin de cido es menos frecuente, representa aproximadamente el 15% de la
ingestin en nios. Entre los cidos fuertes se incluyen: cido sulfrico (limpiadores de
caeras y de bateras), cido clorhdrico (limpiadores de bao), cido fluorhdrico (limpiadores de metales, productos de fotografa), bisulfato de sodio (limpiadores de bao) y cido
fosfrico, otro cido frecuentemente ingerido es el hipoclorito de sodio el cual se encuentra en
bajas concentraciones en los blanqueadores caseros y es relativamente no txico, este mismo
agente se encuentra en altas concentraciones en limpiadores de piscina y limpiadores de
azulejos, y en estos casos est asociado a alta tasa de toxicidad.
364
La ingestin de un cido fuerte produce necrosis por coagulacin, lo cual limita la extensin
de la penetracin. Por su baja viscosidad y densidad el cido llega rpidamente al estmago, por
lo que el dao gstrico es ms frecuente que el esofgico, especialmente en el rea prepilrica.
Sin embargo el sabor amargo y el dolor provocado por la ingestin pueden producir que el
volumen ingerido sea reducido. La injuria gstrica seguida a la ingestin puede producir
obstruccin al tracto de salida o perforacin frecuentemente en el antro o ploro.
A los mecanismos ya mencionados, se debe agregar la generacin de radicales libres con la
subsiguiente peroxidacin de lpidos, que contribuira a la injuria esofgica inicial y
subsecuente formacin de estenosis.
El dao esofgico puede comenzar a los pocos minutos de ocurrida la ingestin. La formacin
de escara ocurre 4 a 7 das despus de la injuria inicial producindose invasin bacteriana,
respuesta inflamatoria y desarrollo de tejido de granulacin. Debido que el depsito de colgeno no
ocurre hasta la segunda semana, la fuerza de tensin del tejido sano es baja durante las primeras dos
a tres semanas, por este motivo se prefiere evitar la realizacin de endoscopias entre el 3 y 15 da
despus de la ingestin del custico, ya que durante este periodo las lceras se recubren con una
capa de fibrina y se puede producir perforacin. La retraccin de la escara comienza a la tercera
semana y puede continuar por varios meses, esto lleva a la formacin de estenosis y acortamiento
del segmento comprometido del tracto gastrointestinal. El acortamiento del esfago altera la
presin del esfnter esofgico inferior aumentando el riesgo de reflujo gastroesofgico, lo que
acelera la formacin de estenosis. Tambin se producen cambios en la motilidad del esfago
resultando en contracciones no peristlticas y de baja intensidad.
Cuadro clnico
La mayora de los estudios han demostrado que la presencia o ausencia de sntomas, no predice
la probabilidad que la ingestin haya ocurrido, ni se correlaciona con la severidad de la injuria del
tracto gastrointestinal. Se ha reportado 12% de esofagitis grado II en pacientes asintomticos, a su
vez la presencia o ausencia de lesiones orales es un pobre indicador de dao esofgico.
Los pacientes pueden estar asintomticos o referir nuseas, vmitos, disfagia, odinofagia,
sialorrea, dolor abdominal, dolor torcico y estridor.
Diagnstico
Endoscopia
Este examen permite establecer en forma segura la magnitud del dao y debe ser realizado
dentro de las 48 horas posteriores a la ingestin, y no posterior a las 72 hrs, por el alto riesgo de
perforacin, bajo anestesia general en pacientes graves. Nos permite clasificar el grado de lesin
esofgica lo que es til para definir pronstico y tratamiento (ver Tabla 1).
Tabla 1.
Grado
Hallazgos endoscpicos
0
1
2a
Esfago normal
Edema de la mucosa e hiperemia
Friabilidad, hemorragia, erosiones, ampollas, membranas blanquecinas exudado y
ulceraciones superficiales
Ulceraciones profundas o circunferenciales asociadas a lesin 2a
Pequeas reas de necrosis, lesin circunferencial
Necrosis extensas, lesin circunferencial
2b
3a
3b
Gastroenterologa
365
Estudio radiolgico
En la fase aguda la radiografa de trax puede mostrar aire en el mediastino sugiriendo
perforacin esofgica, la presencia de aire bajo el diafragma puede sugerir perforacin
gstrica. Para confirmar el diagnstico se debe utilizar medio de contraste hidrosoluble que es
menos irritante para el mediastino y la cavidad peritoneal.
Tomografa axial computarizada
til para estudiar perforacin.
Manometra
til para estudio de trastornos de motilidad y alteracin de la presin del esfnter esofgico
inferior.
Endosonografa
Permite determinar la profundidad de la lesin, lo que no se logra con la endoscopia.
Complicaciones: Estenosis esofgica 40%, perforacin esofgica (neumotrax y
neumomediastino), fstula trqueo bronquial 3%, fstula aortoentrica y fistula gastroclica. Otras
complicaciones incluyen disfagia, alteracin de la motilidad esofgica, obstruccin del vaciamiento gstrico y carcinoma esofgico (adenocarcinoma y carcinoma de clulas escamosas) 2% a 30%.
Tratamiento
Estabilizacin hemodinmica y permeabilidad de la va area.
Anticido, inhibidores de la bomba de protones o bloqueadores H2: Se recomienda indicar
su uso 24 horas despus de la ingestin, ya que si el custico ingerido es un lcali, la acidez
gstrica podra actuar como neutralizante en un primer momento.
Sonda nasogstrica: Se ha planteado su uso para prevenir la formacin de estenosis y como
una va de apoyo nutricional, sin embargo est an en discusin porque su uso prolongado
se asociara al desarrollo de extensas estenosis.
Esteroides: Su uso es controversial, reduciran la respuesta inflamatoria y atenuaran la formacin
de tejido de granulacin y fibrosis y por lo tanto reduciran el riesgo de perforacin esofgica y
formacin de estenosis, sin embargo estudios recientes han demostrado que el uso de corticoides
no disminuye la morbilidad asociada. Su uso podra indicarse en casos de lesiones circunferenciales
2b, 3a y 3b para disminuir el riesgo de estenosis, se debe indicar precozmente dentro de las
primeras 8 hrs. Se prefiere la dexametasona en dosis de 1 mg/kg/da por 3 a 4 semanas.
Antibiticos: Podran disminuir la colonizacin bacteriana en la zona con ulceracin y reducir
la inflamacin, granulacin y cicatrizacin, sin embargo no hay evidencia de su utilidad en
lesiones superficiales, se deberan usar en caso de perforacin y mediastinitis, tambin
conjuntamente con el uso de corticoides pues se ha demostrado que disminuiran las
complicaciones asociadas al uso de esteroides.
Pacientes con lesiones endoscpicas grado 1 pueden alimentarse y derivarse a su hogar, pacientes
con lesiones grado 2a requieren alimentacin parenteral pero andan bien en un seguimiento a
largo plazo. Los pacientes con lesiones grado 2b y 3 requieren alimentacin parenteral, desarrollan
frecuentemente estenosis por lo que pueden requerir colocacin de un stent esofgico, la tasa de
estenosis en pacientes con lesiones grado 3 puede ser de hasta 75%, estos pacientes pueden
requerir dilataciones o ciruga, en el caso de perforacin estos pacientes tienen un muy mal
pronstico por las complicaciones sistmicas asociadas y requieren ciruga de urgencia.
NO se debe realizar: Neutralizacin del pH con cido o lcali, ya que se produce una reaccin exotrmica, ni dilucin con agua o leche, por el riesgo de vmito que aumentara
la presin intraluminal con riesgo de perforacin.
366
Prevencin de estenosis
Corticoide intralesional tendra efectos beneficiosos en estenosis esofgicas refractarias.
Otros medicamentos como vitamina E (efecto antioxidante), ketotifeno, interfern y
octreotide, se han utilizado en adultos, an se requiere ms estudios en nios.
Una vez establecida la estenosis, se ha usado: Dilatacin con bujas, colocacin de prtesis
esofgicas, corticoides intralesionales y dilatacin endoscpica.
Indicacin de ciruga: Perforacin, esofagitis grado III, estenosis muy extensas y muy
severas, falla del tratamiento mdico de la estenosis.
BIBLIOGRAFA
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367
Sndrome de mala absorcin

Gladys Guevara P.
El sndrome de mala absorcin (SMA) se define como la alteracin de la absorcin de uno o

ms nutrientes por el intestino delgado. Incluye numerosas entidades clnicas que pueden
producir diarrea, distensin abdominal y retardo del crecimiento, aunque la diarrea es el sntoma
ms frecuente a veces puede no estar presente al diagnstico y solo manifestarse como retardo
del crecimiento. Las alteraciones que producen mala absorcin de nutrientes pueden afectar:
Los procesos de digestin en el lumen intestinal que prepara los alimentos para su absorcin.
La absorcin a nivel de la mucosa intestinal, fundamentalmente los procesos que ocurren
en el epitelio.
Los procesos de transporte que ocurren en el corion y en el sistema vascular linftico.
El diagnstico de SMA requiere una cuidadosa anamnesis y examen fsico, con medicin de
parmetros antropomtricos como: Peso, talla, relacin peso/talla, circunferencia craneana y
realizacin de curva de crecimiento. Exmenes de laboratorio como estudio de deposiciones
analizando sangre oculta, leucocitos fecales, ph y fehling, cultivo corriente y examen parasitolgico.
Tambin se debe realizar hemograma para evaluar la presencia de anemia (ferropnica o
megaloblstica), de neutropenia o linfopenia. La medicin de las protenas totales y el recuento de
albmina nos permite evaluar el consumo y prdida de protenas, el estudio de antitripsina fecal puede
confirmar una enteropata perdedora de protenas y una baja elastasa fecal sugiere insuficiencia
pancretica. Si esta evaluacin inicial es negativa se puede solicitar medicin cuantitativa de grasa en
deposiciones, test de hidrgeno espirado, test de xilosa y finalmente se debe realizar endoscopia con
biopsia de duodeno-yeyuno y en algunos casos medicin de disacaridasas.
Patologas especficas que producen mala absorcin
Etiologas pancreticas:
- Fibrosis qustica
- Sndrome de Shwachman Diamond
- Sndrome de Johanson- Blizzard
- Sndrome de Pearson
- Pancreatitis crnica
- Deficiencia de tripsingeno
- Deficiencia de lipasa
- Deficiencia de amilasa
Fibrosis qustica (FQ)
Es una de las principales causas de insuficiencia del pncreas exocrino en pediatra. Es una
enfermedad autosmica recesiva causada por mutacin del gen CFTR ubicado en el
cromosoma 7, lo que lleva a deficiencia en la funcin del canal de cloro. Este defecto produce
una desregulacin generalizada del flujo de agua y sal a travs de las clulas glandulares
intraepiteliales ubicadas en la va area, pncreas, hgado, intestino, glndulas sudorparas, y
conducto deferente, provocando obstruccin de conductos por secreciones espesas. Se han
descrito ms de 1.600 mutaciones del gen CFTR, la mutacin ms comn es la delta F508 que
est presente en ms de dos tercios de la poblacin estudiada.
Aunque el compromiso pulmonar es la principal causa de morbilidad y mortalidad, la mayora
de los pacientes (85%) tiene insuficiencia pancretica, tambin se han descrito cuadros clnicos de
obstruccin intestinal, dao biliar y heptico. El compromiso pulmonar se manifiesta por cuadros
de infeccin e inflamacin progresiva que pueden llevar a insuficiencia respiratoria. Los signos
clnicos de insuficiencia pancretica se presentan cuando la actividad enzimtica en el duodeno es
menor al 10% del total. Los pacientes con FQ e insuficiencia pancretica se presentan
368
generalmente antes de los 6 meses de edad con retardo del crecimiento, mal incremento de peso,
deposiciones voluminosas y blandas, hipoalbuminemia, edema y anemia. El compromiso heptico
se puede manifestar como: Ictericia neonatal, esteatosis, cirrosis biliar, insuficiencia heptica,
microvescula, distensin de la vescula, colelitiasis, barro biliar y colangiocarcinoma.
Otros signos y sntomas de FQ que se pueden observar son trastornos hidroelectrolticos,
plipo nasal y enfermedad sinusoidal, prolapso rectal e infertilidad.
El diagnstico de FQ se realiza por la sospecha clnica ms el test positivo de electrolitos
en sudor. Para pacientes sobre 6 meses, el examen de electrolitos en sudor <40 mmol/L es
considerado normal y valores sobre 60 mmol/L anormal, se requiere de un segundo examen de
electrolitos en sudor alterado para confirmar el diagnstico. Para lactantes mayores de 6
meses, valores de electrolitos en sudor <30 mmol/L son considerados normales, pacientes con
valores intermedios requieren estudio gentico.
Los pacientes deben ser tratados con reemplazo de enzimas pancreticas, cuya dosis se
adecua de acuerdo al nmero de alimentaciones diarias y a la edad del paciente agregando
tambin vitaminas liposolubles.
Sndrome de Shwachman Diamond: Es la segunda causa ms frecuente de insuficiencia
pancretica, es una enfermedad autosmica recesiva caracterizada por insuficiencia del pncreas
exocrino, anormalidades esquelticas y disfuncin de la mdula sea, principalmente con
episodios de neutropenia cclica.
En esta patologa el tejido pancretico es reemplazado por depsito de grasa, con el tiempo
la hipoplasia pancretica regresa y hay un aumento del tejido pancretico normal con mejora
de la insuficiencia pancretica.
Sndrome de Johanson-Blizzard: Se caracteriza por insuficiencia pancretica asociada a
hipoplasia de las aletas nasales, sordera, ano imperforado, malformaciones urogenitales y
anomalas dentales, tambin se asocia a diabetes e hipotiroidismo.
Defectos en la solubilizacin de las sales biliares:
Desconjugacin de cidos biliares por bacterias
Colestasia crnica
Depresin del pool de cidos biliares
Reseccin ileal
La deficiencia en los cidos biliares se puede producir por defectos en la sntesis heptica
o alteracin en el flujo biliar. Clnicamente los pacientes se presentan con retardo del
crecimiento y dficit de vitaminas liposolubles. Los cidos biliares generalmente son
reciclados a travs del circuito entero heptico, una causa comn de alteracin de este circuito
es el sobrecrecimiento bacteriano, donde anaerobios y estafilococo desconjugan las sales
biliares e impiden su absorcin en el leon distal hacia la circulacin portal para ser
nuevamente utilizados por el hgado, los cidos biliares desconjugados inhiben la absorcin de
hidratos de carbono, los que llegan al colon y por efecto osmtico aumentan la diarrea.
Alteraciones del ribete en cepillo intestinal
Congnitas
Enfermedad de inclusin microvellositaria
Deficiencia primaria de lactasa
Malabsorcin de glucosa y galactosa
Enfermedad de Hartnup
Enfermedad de Tufting
Deficiencia de sacarasa isomaltasa
Deficiencia de enteroquinasa
Sndrome de Lowe
369
Gastroenterologa
Disminucin de la superficie de la mucosa

Sndrome de intestino corto:
Neonatos: Malformaciones congnitas (gastrosquisis, onfalocele, atresia de intestino delgado,
vlvulo por mal rotacin), enterocolitis necrosante.
Nios y adolescentes: Vlvulo por mal rotacin, trauma, neoplasia intraabdominal,
enteropata por radiacin.
Reseccin ileal (enfermedad de Crohn, enterocolitis necrotizante).
Inflamatorias
Enfermedad celaca
Infeccin
Enteropata alrgica
Enfermedad de Crohn
Diarrea posinfecciosa
Enteropata autoinmune
Los pacientes que nacen con patologa congnita presentan diarrea desde periodo de recin
nacido. La enfermedad con inclusin microvellositaria se caracteriza por un cuadro de diarrea lquida
masiva y atrofia severa de las vellosidades intestinales con grnulos PAS + en criptas y vellosidades,
estas anormalidades se observan en intestino delgado y grueso. En la enfermedad de Tufting la atrofia
vellositaria es moderada y localizada en el intestino delgado. El tratamiento para ambas condiciones
considera alimentacin parenteral prolongada y ltimamente trasplante intestinal.
La reseccin quirrgica del intestino realizada generalmente por malformaciones congnitas o
trauma gastrointestinal lleva al sndrome de intestino corto (SIC), nios y adultos que conservan
30% o menos de la longitud intestinal normal despus de la reseccin (aproximadamente 70 cm en
lactantes y 150 cm a 200 cm en adultos) presentan riesgo de desarrollar SIC, la diarrea se produce
cuando la secrecin agregada del remanente proximal excede la capacidad absortiva del remanente
distal, la regin de intestino delgado remanente determina la capacidad de adaptacin y el grado de
malabsorcin se correlaciona con la longitud del intestino delgado remanente, su capacidad
absortiva, la presencia o ausencia de la vlvula ileocecal y colon. El objetivo principal del
tratamiento de los pacientes con el SIC, es prevenir la insuficiencia intestinal permanente, se
recomienda el inicio precoz de nutricin enteral para minimizar el grado de atrofia de la mucosa.
La diarrea posinfecciosa se sospecha cuando la duracin de la diarrea se prolonga ms all del
cuadro infeccioso en un nio con un buen estado general. Su patogenia no est clara pero se ha
sugerido que puede ser debida a un retardo en la renovacin del epitelio, lo que lleva a una
deficiencia en la maduracin de la vellosidad y a una disminucin de las enzimas del ribete en
cepillo y de los transportadores. Los factores de riesgo para desarrollar el sndrome de diarrea
posinfecciosa son: Malnutricin preexistente, edad preescolar, compromiso del sistema inmune y
enfermedad sistmica subyacente. Los pacientes se benefician con una dieta con altas caloras, bajo
contenido de lactosa, moderado contenido de grasa, y alto contenido de h de carbono.
La enfermedad celiaca (EC) es una enteropata del intestino delgado mediada
inmunolgicamente caracterizada por intolerancia de por vida a la gliadina y otras prolaminas
del trigo, centeno y cebada que ocurre en individuos genticamente predispuestos, afecta ms
a mujeres que a hombres con una relacin 2:1, se ha visto una asociacin entre varios factores
y la incidencia de EC gentica (mayor incidencia en individuos con HLA tipo DQ2 y DQ8),
calidad y cantidad de gluten en la dieta, edad de introduccin del gluten y lactancia materna.
Hay varias patologas que estn asociadas a EC, principalmente sndrome de Down, diabetes
mellitus tipo I, sndrome de Turner, sndrome de Williams, deficiencia selectiva de
inmonuglobulina A, otras enfermedades autoinmunes asociadas con EC son: Enfermedad de
Adisson, tiroiditis autoinmune, alopecia areata, cirrosis biliar primaria y hepatitis autoinmune.
La EC tiene diferentes manifestaciones clnicas en general los primeros sntomas aparecen pocos
meses despus de introducir el gluten, si el gluten se introduce precozmente, los sntomas aparecen
entre los 12 meses y 3 aos de edad, es as como la presentacin clsica se caracteriza por diarrea
370
crnica, anorexia, distensin abdominal, prdida de peso, vmitos, irritabilidad y letargia. A edades
mayores se puede observar pacientes asintomticos, ausencia de diarrea, mal apetito, anorexia,
retardo del crecimiento, pubertad retrasada, irregularidades menstruales, artritis, artralgias, constipacin, talla baja anemia ferropnica, osteopenia, artritis y artralgias, hipoplasia del esmalte dentario,
calcificaciones cerebrales y en el adulto se puede ver ansiedad, depresin, diarrea crnica, anorexia,
dolor abdominal, infertilidad, parestesias, dolor seo, degeneracin cerebro espinal.
El diagnstico de EC requiere una biopsia intestinal que muestre los hallazgos caractersticos de linfocitosis intraepitelial, hiperplasia de las criptas y atrofia vellositaria ms una
respuesta positiva a la dieta sin gluten. La transglutaminasa tisular (TTG), una enzima que
modifica el pptido del gluten en una forma resistente a la protelisis, puede estimular al
sistema inmune, en individuos genticamente susceptibles, llevando al desarrollo de
autoanticuerpos contra ella, esta enzima es por lo tanto el autoantgeno en la EC. Se
recomienda la medicin de anticuerpo Ig A anti TTG recombinante humana, como test inicial
para el estudio de EC junto con la medicin de niveles de Ig A, debido que aproximadamente
un porcentaje de pacientes puede tener asociado un dficit de Ig A.
Una vez hecho el diagnstico, el nico tratamiento cientficamente probado es una dieta
libre de gluten de por vida.
Defecto en el transporte
Linfangiectasia intestinal
Enfermedad de Whipple
La linfangiectasia intestinal se caracteriza por vasos linfticos intestinales dilatados en la
serosa y submucosa intestinal, asociado a diarrea, esteatorrea, enteropata perdedora de
protenas, retardo del crecimiento, hipoalbuminemia, edema y linfopenia. Esta condicin
puede ser primaria debido a anomalas congnitas de los vasos linfticos, o secundaria a
diferentes patologas como: Insuficiencia cardiaca congestiva, cirrosis heptica, tumores
linfticos, o enfermedad de Behet. La alteracin en el flujo linftico produce mal absorcin
de vitaminas liposolubles y cidos grasos de cadena larga, los cidos grasos de cadena corta y
mediana pueden ser absorbidos y transportados directamente al hgado va sistema portal, el
drenaje linftico disminuido produce aumento de la presin linftica intestinal y prdida de la
linfa en el lumen intestinal, con la consecuente prdida de protenas y linfocitos. Adems del
tratamiento de la causa subyacente los pacientes se benefician con una dieta rica en protenas,
baja en grasa, principalmente con cidos grasos de cadena mediana. Se ha utilizado octeotride
en pacientes en que falla la terapia dietaria. La ciruga se reserva para el tratamiento de ascitis
quilosa o reseccin de lesiones aisladas.
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371
Hemorragia digestiva
Eduardo Chvez C.
La hemorragia digestiva en el nio es una entidad frecuente, que provoca gran alarma en
los padres motivando una rpida consulta.
El desarrollo y aplicacin en el nio de diversas tcnicas endoscpicas e imagenolgicas
ha permitido mejorar el rendimiento diagnstico hasta ms del 80% de los casos.
Las causas de sangrado son variadas y algunas ocurren a una edad preferente, aunque la
mayora puede afectar a cualquier edad.
Para establecer el diagnstico etiolgico es necesario en primer lugar efectuar una
anamnesis y un examen fsico minucioso y completo, incluido el tacto rectal, mediante lo cual
es posible llegar en la mayora de los casos, a un diagnstico bastante aproximado.
Una vez orientado por la historia clnica, se podr seleccionar aquellos exmenes de
laboratorio que estn ms indicados.
Formas clnicas
La hemorragia digestiva puede exteriorizarse en distintas formas clnicas y las caractersticas
del sangrado nos van a ayudar a determinar si se trata de una hemorragia digestiva alta o baja.
Hematemesis: Indica que la lesin es proximal al ligamento de Treitz. Se deber tener
presente las causas extradigestivas, como la hemoptisis, epistaxis y sangre materna deglutida.
Melena: Puede presentarse en forma aislada o acompaada de hematemesis. Se origina
habitualmente en los segmentos proximales al yeyuno, pero tambin puede provenir de
regiones inferiores del intestino delgado y aun del colon derecho.
Rectorragia: Evidencia habitualmente un sangrado bajo, sin embargo en nios con hemorragia
digestiva alta y con trnsito intestinal acelerado puede observarse sangre roja en sus deposiciones.
Hematoquezia: Es una condicin intermedia entre melena y sangre roja pudiendo verse en
casos de divertculo de Meckel e invaginacin intestinal.
Mtodos diagnsticos
Esofagogastroduodenoscopia
La superioridad de este examen en determinar el sitio de la hemorragia del tracto digestivo alto,
ha sido ya largamente probada; esto se hace particularmente evidente en lesiones mucosas
superficiales tales como gastritis o esofagitis, en que el diagnstico lo puede hacer en el 75% a 90%
de los pacientes, comparado a lo obtenido por la tcnica radiolgica que lo hace en menos del 50%.
La endoscopia tiene tambin ventaja en el paciente con sangrado activo dado que la
radiografa con contraste es prcticamente insensible en esta situacin.
La endoscopia, por otro lado, puede entregar informacin del estado evolutivo de nichos
ulcerosos determinando la conducta ms apropiada.
Ventaja adicional es la posibilidad de realizar tratamientos de lesiones sangrantes agudas y
realizar escleroterapia y/o ligadura de vrices esofgicas en nios con hipertensin portal.
Nuevos y ms pequeos endoscopios han hecho posible este examen desde el periodo de
recin nacido.
Colonoscopia
La colonoscopia debe ser el examen de primera eleccin en un paciente con rectorragia.
372
Causas ms frecuentes de hemorragia digestiva segn grupo de edad

Recin nacido
Enfermedad hemorrgica
Ingestin de sangre materna
lcera de estrs
Lactante
Gastritis medicamentosa
Esofagitis
lcera de estrs
Traumatismo anorrectal
Diarrea infecciosa
Enterocolitis alrgica
Preescolar
Gastritis
Esofagitis
Vrices esofgicas
Plipos rectales
Fisura anal
Enterocolitis
Fisura anal
Invaginacin intestinal
Diarrea infecciosa
Divertculo de Meckel
Enterocolitis alrgica
Escolar
Gastritis
lcera duodenal
Esofagitis
Enterocolitis
Fisura anal
Colitis ulcerosa
La presencia de inflamacin o plipos sern fcilmente diagnosticados por este mtodo,

permitiendo adems la toma de muestra para estudios histolgicos, parasitolgicos y bacteriolgicos.
Este mtodo tambin tiene accin teraputica al permitir polipectomas y el tratamiento de
lesiones vasculares.
Cpsula endoscpica
til para el diagnstico de lesiones que no estn al alcance de la endoscopia digestiva alta
ni baja. Aprobada por FDA para nios mayores de 10 aos.
Endoscopia de doble baln
Desarrollada y utilizada en pacientes adultos para el estudio de sangrado de origen oculto.
Se han publicado experiencia en nios en el ltimo tiempo.
Radiologa
Radiografa de abdomen simple, deber ser siempre considerada cuando se requiera descartar
obstruccin intestinal y aire libre intraabdominal.
Radiografa de esfago, estmago y duodeno con bario y doble contraste, es de poca utilidad
en lesiones sangrantes agudas.
Estudio de trnsito de intestino delgado, usando la tcnica de enteroclisis, permitir con
doble contraste evaluar la mucosa intestinal en enfermedades como Crohn y tumores, y
eventualmente el divertculo de Meckel.
Enema baritado, generalmente ser diagnstico en la invaginacin intestinal, pudiendo en estados
precoces resultar en una reduccin hidrosttica de ste (la presencia de aire libre en el abdomen,
signos de obstruccin significativas, o evidencias clnicas de peritonitis lo contraindican).
Enema baritado con tcnica de doble contraste y la colonoscopia resultan complementarias
en enfermedades inflamatorias del intestino y plipos colnicos.
Enteroclisis por TAC permite evaluar lesiones distales al ngulo de Treitz y fuera del alcance
de la colonoscopia.
Medicina nuclear
Cintigrafa con TC 99m sulfuro coloide, permite detectar sangrados de hasta 0,1 ml/min.
Gastroenterologa
373
Cintigrafa con glbulos rojos marcados con TC 99, tiene la ventaja de poder repetir el examen a las
24 horas, permitiendo detectar sangrados intermitentes. Asociada con la colonoscopia ha permitido
identificar la mayora de las etiologas y sitios de sangrado en la hemorragia digestiva baja.
Cintigrafa con TC 99 pertecnectato, es el examen de eleccin en la demostracin del
divertculo de Meckel con mucosa gstrica ectpica.
Angiografa
El uso de esta tcnica permite identificar sangrados de hasta 0,5 ml por minuto. Permite
tambin demostrar malformaciones vasculares, telangiectasias y hemangiomas. La morbilidad
asociada a esta tcnica la ha relegado a un segundo plano.
Tratamiento
El enfoque teraputico del nio con hemorragia digestiva requiere:
Evaluar la estabilidad hemodinmica. Taquicardia e hipotensin ortosttica son signos
precoces de hipovolemia. Se debe recordar que el descenso de hematocrito se produce 24 a
48 horas despus.
Si no existe compromiso hemodinmico, determinar si realmente el paciente tiene una hemorragia
digestiva, descartando una epistaxis o la ingestin de sangre del pecho materno o de alimentos
coloreados como betarragas, moras, etc., o medicamentos como sales de fierro o bismuto.
Si existe compromiso hemodinmico se deber instalar por lo menos dos catteres endovenosos
de calibre adecuado y reponer volumen, inicialmente con solucin fisiolgica o expansores de
volumen hasta que se logre disponer de plasma o sangre fresca.
Tomar muestra de sangre para hemoglobina, hematocrito, recuento de plaquetas, estudio de
coagulacin y clasificacin de grupo sanguneo.
Determinar si se trata de una hemorragia digestiva alta o baja, la aspiracin de sangre a
travs de una sonda nasogstrica permite catalogar la hemorragia como alta, aunque su
ausencia no la descarta.
Si se extrae sangre por la sonda nasogstrica:
Realizar lavado con solucin fisiolgica hasta aclarar el contenido extrado.
Se debe tener especial cuidado con la hipotermia en nios menores.
Una vez estabilizado hemodinmicamente, realizar endoscopia digestiva alta.
Retirar agentes ofensores (por ejemplo antiinflamatorios).
Indicar anticidos en suspensin, en dosis suficientes para mantener pH gstrico mayor
o igual a 5, o
Bloqueadores de receptores H2 como por ejemplo ranitidina 3-5 mg/kg/da endovenoso.
En caso de sangrado por vrices esofgicas, a lo anterior se debe agregar:
Vasopresina en bolo 0,3 U/kg (mx. 20 U) diluida en 2 ml/kg de solucin glucosada al
5% en 20 minutos y seguir con 0,2-0,4 U/ 1,73 m2/min endovenoso.
La infusin de vasopresina debe mantenerse hasta 12 horas de haber cedido el sangrado y
gradualmente suspender en 24 a 36 horas. En caso de dolor precordial que haga sugerir accin
de vasopresina usar vasodilatadores coronarios.
Se ha demostrado gran utilidad y selectividad de octreotide, un anlogo de la somatostatina
con accin en el flujo sanguneo esplcnico.
Uso IV: 1 mcg/kg IV en bolo (max 50 g) seguido por 1 g/kg/hora.
Puede incrementar la infusin cada 8 horas a 4 g/kg/hr (max 250 g por 8 hrs).
Una vez controlado el sangrado disminuir en 50% cada 12 horas.
Presentacin: Sandostatin 1 ampolla (1 ml): 0,1 mg (100 g).
Recordar que la sobrecarga de volumen empeora o agrava el sangrado.
374
Si al cabo de 30 a 60 minutos, el sangrado no ha remitido, usar sonda de Sengstaken

Blakemore, adecuada a la edad del paciente, insuflando el baln esofgico a una presin de
30 a 40 mmHg. El baln gstrico de la sonda de Sengstaken-Blakemore se debe llenar con
20 cc de solucin fisiolgica.
El paciente que ha sangrado por lcera pptica debe ser estudiado para la presencia de Helicobacter
pylori y debe ser tratado para prevenir un nuevo episodio de hemorragia digestiva.
En hemorragia digestiva baja, habitualmente no se compromete la situacin hemodinmica
del paciente. Los esfuerzos en general estarn orientados a determinar su causa y permitir as
un adecuado manejo de ella. La colonoscopia es un examen de primera lnea.
Ciruga
Una indicacin quirrgica clara, la da la necesidad de reponer el volumen sanguneo total
del paciente en 24 horas o menos.
BIBLIOGRAFA
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375
Constipacin
Ignacio Arteche G.
Patognesis
En el caso de la constipacin no orgnica es multifactorial: Inmadurez gastrointestinal,
incoordinacin muscular lo que puede dificultar el paso de la deposicin, la cual llena y estrecha
el colon y provoca dolor al paso durante la defecacin. Los cambios en la dieta, viajes, no uso del
bao en el colegio y cambios de casa entre otros factores, pueden gatillar este proceso.
Clasificacin
De acuerdo a los criterios de Roma III, los trastornos funcionales de la defecacin (90%95% de los casos) se definen y dividen de la siguiente forma:
Neonato y nio hasta 4 aos
Disquezia: Cuadro clnico de esfuerzo y llanto de al menos 10 minutos previo al pasaje exitoso de
deposiciones blandas o lquidas sin otro problema asociado, en un lactante de hasta 6 meses de edad.
Constipacin funcional (1 mes de al menos 2 de los siguientes criterios): Historia de
deposiciones dolorosas y duras, 2 o menos deposiciones por semana, al menos 1 episodio
de incontinencia despus del control esfinteriano, historia de excesiva retencin fecal,
presencia de una gran masa fecal en recto e historia de deposiciones que obstruyen el bao.
Nio mayor y adolescente
Constipacin funcional: 2 meses de al menos 2 de los criterios mencionados anteriormente.
Incontinencia fecal no retentiva: Defecacin en lugares inapropiados socialmente al menos
1 vez por semana y ausencia de evidencia de retencin fecal. Estos criterios deben estar
presentes al menos 2 meses previos al diagnstico.
Orgnica: 5%-10%
Debe estar orientado especialmente a descartar la enfermedad de Hirschsprng, pero tambin
deben considerarse malformaciones anatmicas, alteraciones metablicas (hipotiroidismo,
hipocalcemia), fibrosis qustica, enfermedad celiaca, drogas (opiceos), alergia alimentaria
y enfermedades neurolgicas.
Banderas rojas: Inicio desde el nacimiento o los primeros das de vida, retardo en la eliminacin del
meconio a las 48 horas de nacido, deposiciones caprinas en menor de 1 ao, presencia de distensin
abdominal o vmitos, posicin o apariencia anormal del ano, asimetra de glteos o evidencia de
agenesia rectal y signos de anormalidad neuromuscular no explicado por parlisis cerebral.
Diagnstico
Historia: Inicio de la primera deposicin, tiempo de evolucin de la constipacin, presencia de
dolor, frecuencia, consistencia y tamao de las deposiciones como tambin sntomas y signos de
organicidad (banderas rojas). Tambin es necesario una historia psicosocial de la familia.
Examen fsico: Debe siempre incluir la regin perianal y anal en busca de signos de disrafia oculta
y malformaciones. Es deseable al menos un tacto rectal el que debe ser realizado en las siguientes
condiciones: Lugar privado, consentimiento de padres o cuidadores, presencia de chapern, tomar
en cuenta el grado de exposicin que desea el nio y registro de todos los hallazgos encontrados.
En general una buena historia y examen fsico son suficientes para diferenciar entre una
constipacin funcional y una orgnica (calidad de evidencia III).
Laboratorio
En caso de no poder demostrar la presencia de constipacin (pacientes obesos o rechazo al
tacto rectal) o ante la sospecha de organicidad, realizar:
376
Rx. de abdomen simple

Manometra anorrectal y biopsia rectal (Hirschsprng)
(calidad de evidencia II-1)
Resonancia nuclear magntica de columna lumbosacra
(disrafia)
Defecografia fluoroscpica y manometra colnica
(neuropata o miopata)
Especficos: Electrolitos en sudor, anticuerpos
antitransglutaminasa tisular, pruebas tiroideas, etc.
Tratamiento
Educacin: Explicacin clara de la fisiopatologa y
desmitificacin. Si la incontinencia est presente, se le
debe quitar todas las atribuciones negativas como tambin
la creencia que es una maniobra provocada por el nio.
Desimpantacin: La va puede ser oral o rectal
(evidencia grado II-3).
Oral: Solucin polietilenglicol (PEG) 3.350 sin electrolitos: 1-1,5 g/kg por 4 das.
Sol PEG 4.000 con electrolitos: 8-10 ml/kg/hora por 10 horas (mximo 4 litros).
Rectal: Supositorios de glicerina: 1/da por 2-3 das.
Enemas fosfato osmticos: en nios >2 aos 6 ml/kg hasta 125 ml.
Mantencin
- Comenzar tan pronto se logre la desimpactacin.
- Dieta: Ingesta adecuada de agua (700 cc de 0 a 6 m/600 cc de 7 a 12 m/900 cc de 1-3a/
1.200 cc de 4-8 a/1.800 cc de 9-13a nio y 1.600 cc de 9-13a nia/2.600 cc de 14-18a
nio y 1.800 cc de 14-18a nia). Los carbohidratos deben ser absorbibles y no absorbibles
como el sorbitol en jugos de pera, manzana o ciruela (calidad de evidencia II-3). En
cuanto a la fibra su aporte es controversial aunque se recomienda una ingesta adecuada
de fruta, vegetales, pan con fibra y legumbres (calidad de evidencia III).
Manejo conductual: Creacin de hbitos asociado a sistema de recompensa, registro diario
del nmero, calidad y tipo de deposiciones (escala de Bristol).
Medicamentos: Sol PEG 3.350 sin electrolitos 0,5-0,8 g/kg/da oral
Lactulosa al 66% 1-3 ml/kg/da oral
Pronstico
- Estudios en poblacin peditrica demuestran que el impacto en la calidad de vida de los
nios como en sus padres (fsica, emocional, social y escolar) es comparable con otras
enfermedades crnicas usualmente consideradas ms serias y es significativamente mayor
que en la poblacin sana.
- El uso de medicamentos en combinacin con manejo conductual y de las relaciones entre
padres e hijos, disminuye el tiempo requerido para lograr la remisin (calidad de evidencia I).
BIBLIOGRAFA
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of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr
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and children. Aliment Pharmacol Ther 2010; 31: 938-49.
377
Ictericia colestsica del primer trimestre

Marcela Godoy P.
Es la ictericia causada por la elevacin de la concentracin de bilirrubina conjugada. Se

define por concentracin de bilirrubina conjugada superior a 1 mg/dl o ms del 20% del total
de bilirrubina. La ictericia es evidente en recin nacidos y lactantes con valores sobre 4 a 5
mg/dl y en nios mayores sobre 2 a 3 mg/dl.
La hiperbilirrubinemia de predominio directo es menos comn que la de predominio
indirecto. Esta condicin nunca es normal. La Academia Americana de Pediatra recomienda
que cualquier nio con ictericia a las 2 semanas de vida debe ser evaluado para descartar
colestasia con medicin de bilirrubinemia total y directa. Sin embargo, aquellos nios que se
alimentan con lactancia materna, que puedan ser monitorizados, sin acolia ni coluria y examen
fsico normal puede realizarse examen a las tres semanas de vida.
Causas
La atresia de va biliar (AVB) es causa de un tercio de las colestasias neonatales y es la
causa ms frecuente de indicacin de trasplante heptico peditrico. El resto de los casos son
causados por una variedad de otras enfermedades: Hepatitis neonatal, obstruccin
extraheptica por litiasis o quiste del coldoco, trastornos metablicos como la tirosinemia,
galactosemia e hipotiroidismo, errores innatos del metabolismo de cidos biliares, sndrome
de Alagille, infecciones y otras enfermedades poco comunes (Tabla 1).
Clnica
Patologa similar en padres y/o hermanos, si est presente en otro miembro de la familia
pensar en herencia autosmica dominante o enfermedad gentica: Dficit alfa 1 antitripsina,
colestasia intraheptica familiar progresiva (PFIC), sndrome Alagille y fibrosis qustica.
Consanguinidad, por riesgo de patologa con herencia autosmica recesiva.
Infeccin materna que podra haber afectado al nio, TORCHSS (TORCH-SIFILIS-SIDA).
Colestasia intraheptica del embarazo, puede estar presente en PFIC.
Ecografa fetal, buscar quiste de coldoco, anomalas intestinales (duplicacin).
Peso al nacimiento, el antecedente de PEG puede ser importante en la sospecha de TORCHSS.
Infeccin neonatal, uso de antibiticos, sospecha de sndrome de espesamiento biliar.
Alimentacin e incremento de peso, si existe mal incremento de peso sospechar hepatitis
neonatal. Generalmente los nios con atresia de va biliar tienen buen incremento. En
enfermedad metablica (galactosemia, intolerancia hereditaria a fructosa) hay disminucin
del apetito por lo que su incremento es deficitario.
Vmitos, deposiciones, con vmitos sospechar enfermedad metablica, estenosis hipertrfica
del ploro. Con diarrea sospechar en infeccin, fibrosis qustica, enfermedad metablica,
PFIC 1. Si existe historia de constipacin en hipotiroidismo, con acolia en atresia va biliar.
Tipo alimentacin, lactancia materna o frmula: Galactosemia, intolerancia hereditaria a
fructosa. Alimentacin parenteral.
Estado general, irritabilidad, tendencia al sueo, letargia (hipotiroidismo).
Color orina, coluria. Color deposiciones, hipocolia o acolia (atresia va biliar).
Examen fsico
Estado general y evaluacin nutricional, determinar si est agudamente enfermo.
378
Tabla 1. Causas de colestasia

Obstructiva
Alteraciones endocrinolgicas
Atresia de va biliar
Quiste de coldoco
Fibrosis hepatica congnita
Litiasis o sndrome de espesamiento biliar
Colangitis esclerosante neonatal
Hipotiroidismo
Panhipopituitarismo
Sndrome de escasez de conductos

Sndrome de Alagille
Hepatocelular
Hepatitis neonatal idioptica
Gentica y metablica
Dficit de alfa 1 antitripsina
Galactosemia
Tirosinemia
Fructosemia hereditaria
Hemocromatosis neonatal
Fibrosis qustica
Error congnito en la sntesis de cidos biliares
Colestasias intraheptica familiares progresivas (PFIC)
Txicos o secundarios
Alimentacin parenteral
Drogas (acetominofeno, anticonvulsivante)
Infecciones
Toxoplasmosis
Rubola
Citomegalovirus
Herpes simple
VIH
Sfilis
Infeccin urinaria
Adaptado de Benchimol et al.
Cara, ictericia de escleras. Dismorfias (S. Alagille, trisoma 18, 21). Cataratas (TORCHSS,
galactosemia), embriotoxon posterior (S. Alagille).
Trax, buscar neumona (infeccin neonatal), evidencia de insuficiencia cardaca (hepatopata
congestiva), soplo cardaco (S. Alagille, atresia va biliar).
Abdomen, distensin, ascitis, circulacin colateral, palpacin y percusin de hgado
(hepatomegalia si palpacin BRC lnea medioclavicular >3,5 cm en neonatos y >2 cm en
nios y si percusin >5 cm neonatos, >8 cm en nios y >7 cm en nias), palpacin del bazo,
hernia umbilical (hipotiroidismo), masas.
Examinar paal, objetivar siempre acolia y coluria.
Piel, petequias (TORCHSS), hemangiomas (hemangioendotelioma heptico).
Evaluacin neurolgica, caractersticas del llanto (dbil, vigoroso), tono postural, conexin al medio.
Estudio
Hemograma, bsqueda de parmetros de infeccin, anemia y trombocitopenia.
Perfil heptico, incluir GGT. Si es normal o baja pensar en PFIC1, PFIC2 o dficit de la
sntesis de cidos biliares.
Examen orina y urocultivo.
Tiempo protrombina (fundamental para definir si se asocia a insuficiencia heptica).
Ecografa abdominal, es til para identificar anormalidades anatmicas como quiste de coldoco.
Precisar tamao vesicular, pequea o ausente sugiere atresia de va biliar extraheptica, bsqueda
del signo de la cuerda triangular (imagen ecognica en el hilio heptico que corresponde a va
biliar atrsica en la unin del heptico comn y sus 2 ramas).
Biopsia heptica, la Academia Americana de Pediatra recomienda realizar biopsia heptica
en aquellos nios con colestasia sin diagnstico etiolgico y antes de realizar procedimiento
379
Gastroenterologa
quirrgico para diagnstico de atresia de va biliar. El momento ms oportuno es despus de

los 30 das de vida y antes de los 45.
Cintigrafa heptica, el material radiactivo inyectado es normalmente excretado hacia el
intestino, su no visualizacin 24 horas despus indica obstruccin biliar o disfuncin
hepatocelular. Se podra utilizar fenobarbital (5 mg/kg/da oral) en los 3 a 5 das previos,
para aumentar su rendimiento siempre que no se retrase el diagnstico.
Colangiopancreatografa endoscpica retrgrada (ERCP), colangiorresonancia, aspirado
duodenal, se recomiendan en casos seleccionados.
Otros exmenes segn sospecha etiolgica
Estudio de TORCHSS, virus Epstein Barr, citomegalovirus, herpes y parvovirus B19.
Screening neonatal ampliado (tirosinemia, galactosemia, fibrosis qustica), cromatografa
de azcares en orina, alfa 1 antitripsina, papel filtro para B-glucocerebrosidasa (enfermedad
de Gaucher), esfingomielinasa (enfermedad de Niemann Pick).
T4, TSH, electrolitos en sudor.
Estudio de inmunohistoqumica y molecular frente a sospecha de enfermedades genticas
como PFIC 1, 2, 3, dficit sntesis Ac biliares.
Biomarcadores sricos para diferenciar atresia va biliar de otras colestasia (estudios
adicionales son necesarios para validarlos).
Manejo general
Nutricional, aporte calrico del 125% a 150% de sus necesidades basales. Emplear frmulas
que contengan triglicridos de cadena media.
Aportar vitaminas liposolubles.
cido ursodesoxiclico: 20 mg/kg/da c/12 horas oral.
Fenobarbital: 3 a 5 mg/kg/da c/12 horas oral.
Manejo especfico
Manejo mdico, de acuerdo a la patologa especfica diagnosticada.
Quirrgico, en atresia va biliar: Portoenterostoma de Kasai, que consiste en reestablecer el
flujo biliar hacia el intestino. De la precocidad con que se realice, depende el pronstico de
sobrevida, por lo que es fundamental un diagnstico oportuno. PELD (pediatric end-stage liver
disease) y la edad podran ser utilizados como ndice pronstico en nios con AVB y Kasai.
El trasplante heptico debe ser considerado si hay colestasia progresiva, hipertensin portal,
hemorragia por vrices sin respuesta a tratamiento y/o colangitis intratable.
BIBLIOGRAFA
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the North American Society for Pediatric, Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr
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patients undergoing Kasai portoenterostomy. Pediatr Surg Int 2012; 28(4): 385-91.
380
Dismotilidad intestinal
Alejandro Flores, MD, Profesor de Pediatra
Silvana Bonilla, MD, MS, Profesor Asistente de Pediatra
Divisin de Gastroenterologa Infantil del Centro Mdico de la Universidad de Tufts, Boston, EE.UU.
Introduccin
Los trastornos de motilidad intestinal son comunes en la edad peditrica. Estos desrdenes
tienen un amplio rango de presentacin clnica que va desde condiciones benignas como
estreimiento crnico hasta desrdenes ms serios como acalasia esofgica, enfermedad de
Hirschsprung, o pseudo-obstruccin intestinal crnica congnita o adquirida.
Las manifestaciones de los trastornos de motilidad en la edad peditrica son similares a las
de la poblacin adulta. Sin embargo es importante sealar que existen diferencias importantes
en algunos aspectos del diagnstico y tratamiento entre estos grupos. En este captulo
ofrecemos una breve sinopsis de la evaluacin del paciente peditrico con posible desorden de
la motilidad, as como discutiremos otros aspectos del diagnstico y tratamiento de desrdenes motores primarios exclusivos de la edad peditrica.
Evaluacin del paciente peditrico con sntomas de dismotilidad intestinal
La obtencin de una historia clnica y examen fsico completo constituyen el primer paso en la
evaluacin de este grupo de pacientes. La exclusin de desrdenes anatmicos y de la mucosa
gastrointestinal ya sea por medio de radiologa o endoscopia es extremadamente importante. Los
trastornos metablicos tambin deben ser descartados con los respectivos anlisis de sangre (Tabla 1).
Entre los estudios que se realizan en los pacientes peditricos con sntomas sugestivos de
dismotilidad intestinal la manometra esofgica y anorrectal son los estudios realizados ms
frecuentemente. Sin embargo la manometra antroduodenal y colnica son utilizados con
frecuencia creciente.
La interpretacin de los resultados de los estudios manomtricos en los pacientes peditricos
resulta muchas veces difcil debido a que la mayora de los parmetros de normalidad han sido
extrapolados de los valores obtenidos en la poblacin adulta. Esto se debe a la ausencia de controles
en la poblacin peditrica. El sistema gastrointestinal que incluye al sistema nervioso entrico,
contina desarrollndose y madurando despus del nacimiento. La mayora de estos procesos
todava estn en estudio y no han sido claramente definidos. Por lo tanto, se debe ejercer cautela al
interpretar estos estudios ya que resultados que pueden ser anormales en el adulto pueden ser
normales en el nio y viceversa. Existen tambin dificultades tcnicas inherentes a la poblacin
peditrica como por ejemplo la disponibilidad de catteres de diferentes tamaos, tipo y cantidad
de fluido a perfundir, entre otros. La cooperacin del paciente peditrico particularmente de nios
pequeos constituye otra limitacin. A diferencia de la poblacin adulta, los estudios en poblacin
peditrica son conducidos por pediatras gastroenterlogos o enfermeras y no por tcnicos. El
profesional a cargo de realizar los estudios debe estar familiarizado con los aspectos bsicos del
desarrollo cognitivo durante la infancia y niez. Es importante utilizar tcnicas que sean apropiadas
al nivel de desarrollo cognitivo del paciente. De lo contrario, los pacientes pueden experimentar
ansiedad que puede influir en los resultados del estudio. Dependiendo del procedimiento que se
realice, el paciente debe cooperar con los comandos verbales. No es infrecuente que algunos
pacientes no cooperen durante el procedimiento. En algunos casos la presencia de los padres es
Gastroenterologa
381
Tabla 1. Evaluacin del paciente peditrico con sntomas de dismotilidad intestinal

1. Excluir problemas anatmicos
Radiologa
Endoscopia
2. Excluir problemas de la mucosa intestinal o desrdenes metablicos
Exmenes de laboratorio
Endoscopia y biopsias
3. Evaluacin del trnsito gastrointestinal
pH-metra esofgica
Impedancia esofgica
Cintigrafa: Vaciamiento gstrico, vaciamiento esofgico, vaciamiento vesicular, trnsito
intestinal y colnico.
Bario: Esofagograma, vaciamiento esofgico
4. Otros estudios
Trnsito oro-anal: Marcadores colnicos, marcadores radiopacos
Trnsito oral-cecal: Test de respiracin con lactulosa
Trnsito colnico: Marcadores radiopacos
Ultrasonido
Test de respiracin de hidrgeno
Cpsula de telemetra (SmartPill) permite medir variaciones de pH/presin
5. Evaluacin de la actividad contrctil (que permite diferenciar entre neuropata o miopata)
Manometra gastrointestinal
6. Evaluacin de la actividad miolctrica
Electrogastrografa, electromiografa
7. Establecer la etiologa y los problemas asociados
Diferenciar entre desorden de motilidad primaria o secundaria
Excluir condiciones sistmicas (endocrinas, tejido conectivo, enfermedades neuromusculares,
trastornos metablicos, problemas psiquitricos)
Establecer anormalidades asociadas (malnutricin, desbalance metablico, disfuncin
autonmica, anormalidades musculares)
De Nurko SS. Manometra gastrointestinal: Metodologa e indicaciones. En Walker WA, et al, eds. Pediatric
Gastrointestinal Disease. 4th ed. Philadelphia, Pennsylvania: BC Decker Inc.; 2004; 1786-808.
importante para obtener un mayor nivel de cooperacin y puede usarse al mismo tiempo como una
oportunidad para observar la interaccin entre ambos.
En casos especiales se necesita administrar sedacin para completar los estudios manomtricos.
Entre los agentes que no interfieren con la motilidad gastrointestinal se encuentran midazolam,
hidrato de cloral y ketamina. Los estudios de mayor duracin como manometra antroduodenal y
colnica requieren de la colocacin del catter bajo anestesia general y el inicio del test se posterga
por 24 horas o hasta que los efectos de la anestesia hayan pasado.
Desrdenes de motilidad intestinal especficos de la poblacin peditrica
Desrdenes del esfago proximal
La disfagia orofarngea consiste en la dificultad de transferir slidos o lquidos de la
cavidad oral al esfago as como en la dificultad para succionar o deglutir. Esta entidad se
encuentra particularmente en nios con historia de prematuridad, anormalidades anatmicas
como paladar hendido, desrdenes genticos como sndrome de Riley-Day o el sndrome
velocardiofacial, as como otros desrdenes neurolgicos. Entre los sntomas de estos
trastornos estn incluidos la salivacin excesiva, reflujo nasal, atragantamiento, tos y cianosis
asociadas con la alimentacin. Estos sntomas pueden derivar en aspiracin de los alimentos
ya sea de manera silenciosa o presentando como neumona de aspiracin.
La acalasia cricofarngea congnita es un desorden de motilidad poco comn de causa desconocida
que se caracteriza por la falta de relajacin del esfnter esofgico superior debido a la disfuncin del
382
msculo cricofarngeo. El desorden se presenta generalmente durante la infancia. Es importante evaluar

el mecanismo de la deglucin y la anatoma gastrointestinal a travs de un esofagograma con contraste
de bario. La video-manometra esofgica tambin puede ayudar en el diagnstico de este trastorno.
El tratamiento de la disfagia orofarngea depender de los hallazgos de las pruebas
diagnsticas, ya sea correccin de anormalidades anatmicas o soporte nutricional y prevencin o
manejo de las infecciones asociadas a aspiracin de alimentos. Medidas para prevenir aspiracin
incluyen cambios en la postura durante y despus de la alimentacin, evitar lquidos o usar lquidos
viscosos, alimentacin va tubo nasogstrico o tubo de gastrostoma. La toxina botulnica ha sido
utilizada en el manejo de este grupo de pacientes as como la dilatacin esofgica.
Desrdenes del msculo liso esofgico
La acalasia esofgica es un trastorno motor primario del esfago que presenta con sntomas
obstructivos al nivel de la unin gastroesofgica. Es una enfermedad muy poco comn con una
prevalencia de 1 en 100.000 personas. Menos del 5% de pacientes presentan sntomas antes de los 15
aos de edad. La edad media de diagnstico es a los 8 aos de edad y hay casos reportados en la infancia.
La etiologa de este trastorno no es conocida pero se caracteriza por la deficiencia en el esfnter
esofgico inferior, que le impide relajarse durante la deglucin y por la disminucin de la peristalsis
del esfago. Por otro lado, se cree que existe dao de la inervacin del esfago que puede ocurrir
por mltiples factores tales como infecciones (parsitos), malignidad o factores genticos.
Los sntomas de presentacin varan de acuerdo a la edad e incluyen vmito, disfagia la cual
es progresiva, prdida de peso, sntomas respiratorios, dolor de pecho y regurgitacin nocturna.
El diagnstico requiere manometra esofgica que se caracteriza por la ausencia de
peristalsis esofgica (hallazgo requerido para hacer el diagnstico) e incremento de la presin
del esfnter esofgico inferior que muestra una relajacin parcial o incompleta.
El tratamiento en nios es controversial particularmente debido a la falta de estudios de
seguimiento a largo plazo. El tratamiento est basado en tratar de reducir la presin del
esfnter esofgico inferior y en el uso de medicamentos. La inyeccin de toxina botulnica,
dilatacin con baln y miototoma son las intervenciones teraputicas ms utilizadas. La
eleccin entre los diferentes procedimientos depende de la disponibilidad y experiencia con
las diferentes tcnicas que existe en el centro hospitalario respectivo.
Desrdenes de la motilidad gstrica
Entre los desrdenes de motilidad gstrica est la entidad llamada gastroparesis o vaciamiento
gstrico retardado. Se caracteriza por la presencia de sntomas tales como vmito, dolor o malestar
localizado en el epigastrio, nusea, sensacin de plenitud y otros sntomas disppticos. El vmito se
presenta frecuentemente hacia el final del da, despus de ingerir alimentos y muchas veces
contiene comida que fue ingerida muchas horas antes del episodio de vmito. La literatura en
poblacin peditrica no es abundante pero se cree que es un trastorno relativamente raro en
poblacin peditrica y que la principal etiologa es neuropata posviral. Otras posibles etiologas
son neuropata diabtica, pacientes que han recibido vagotoma, medicaciones (quimioterapia,
anticolinrgicos), problemas endocrinolgicos (hipotiroidismo), anomalas del desarrollo del
intestino (gastroschisis), desrdenes neurolgicos y desrdenes genticos y metablicos.
El diagnstico de gastroparesis se realiza mediante la gammagrafa del vaciamiento gstrico. En
este estudio, el paciente consume un alimento slido radio-marcado y una cmara gamma externa
determina el tiempo que tarda el estmago en vaciar el alimento. Este estudio no est estandarizado en
poblacin peditrica y actualmente existe un amplio rango de valores que son considerados normales
en nios sanos. Otras modalidades diagnsticas que han sido reportadas incluyen manometra
antrodudenal y electrogastrografa, cpsula de telemetra (SmartPill) y ultrasonografa.
El tratamiento inicial incluye descontinuar medicinas que tengan el potencial de causar
sntomas y modificacin de la dieta. Se recomienda realizar varias comidas al da no muy
Gastroenterologa
383
abundantes en lugar de una o dos muy copiosas, as como evitar alimentos con alto contenido
en residuos y comidas grasosas. En casos severos alimentacin por tubo nasojejunal o tubo de
jejunostoma son necesarios. En cuanto a medicamentos que se usan en el tratamiento de
gastroparesis en la edad peditrica se encuentran los agentes prokinticos como eritromicina,
metoclopramida, domperidona, cisaprida y tegaserod. Desafortunadamente, el uso de estos
medicamentos es limitado en edad peditrica particularmente debido a los efectos adversos
asociados. Otros agentes que han sido reportados son baclofen, inyecciones de toxina
botulnica en el ploro y estimulacin elctrica del estmago. Esta ultima modalidad es de uso
infrecuente y existe poca evidencia de su eficacia en pacientes peditricos.
Desrdenes de la motilidad del intestino delgado y colon
Los principales trastornos en esta categora en la edad peditrica son la enfermedad de
Hirschsprung y la pseudo-obstruccin intestinal crnica. Estos trastornos son directamente
responsables de la presentacin clnica. En otros trastornos como sndrome de intestino
irritable o estreimiento crnico, el problema motor es uno de los muchos factores que
contribuyen a la sintomatologa.
Pseudo-obstruccin intestinal crnica
La pseudo-obstruccin intestinal crnica es un trastorno severo e incapacitante cuya
prevalencia es baja. Se caracteriza por signos y sntomas de obstruccin intestinal de manera
repetitiva o continua con evidencia radiogrfica de dilatacin intestinal y niveles hidroareos
en la ausencia de lesin que ocluya el lumen intestinal. Los sntomas incluyen distensin
abdominal, estreimiento, vmito, prdida de peso, dolor abdominal, sepsis y diarrea.
La pseudo-obstruccin intestinal crnica puede ser primaria (presentacin en la infancia) o
secundaria a otros procesos y puede formar parte de sndromes como megacistis, microcolon
y sndrome de hipoperistalsis intestinal. Ambas formas se pueden clasificar en primariamente
miopticas o neuropticas. Una cuarta parte de los casos presenta anomalas intestinales
asociadas (gastrosquisis, malrotacin, atresias).
Este desorden tiene una elevada morbilidad y mortalidad que estn particularmente asociadas
a la severidad de las anomalas intestinales que muchas veces requieren nutricin parenteral.
Si bien es cierto que el uso de nutricin parenteral ha sido vital en este trastorno, no est
exenta de complicaciones tales como sepsis, trombosis y enfermedad heptica. Estas
complicaciones son las responsables de la mayora de las muertes de nios con esta condicin.
No existe un tratamiento especfico para esta condicin y se usan mayormente medidas de soporte.
En cuanto a soporte nutricional se recomienda alimentacin enteral siempre que sea posible as
como dietas bajas en grasas. Es importante evitar el uso de medicinas va gastrostoma o jejunostoma
que producen trnsito gastrointestinal lento. El sobrecrecimiento bacteriano intestinal es un problema
que se encuentra frecuentemente en este grupo de pacientes y se debe tratar agresivamente. En
algunos casos es necesaria la descompresin quirrgica ya sea va ileostoma o gastrostoma. El
uso de octreotido puede ser beneficioso en un grupo reducido de pacientes con pseudo-obstruccin.
Un aspecto importante del tratamiento es el manejo del dolor. Se recomienda evitar los
opioides debido a su efecto en la motilidad gastrointestinal. Agentes que pueden ser
beneficiosos son los antidepresivos tricclicos, inhibidores de la recaptacin de serotonina,
clonidina, gabapentin y anestesia epidural por periodos cortos. El soporte psicolgico del
paciente y de la familia son un elemento importante en el tratamiento.
En los casos ms severos se ha reportado el manejo quirrgico mediante el trasplante de
intestino delgado. En una serie de nios que recibieron un trasplante de intestino delgado la
tasa de supervivencia fue de 66,7% despus de un ao del trasplante y de 50% a los 3 aos.
Enfermedad de Hirschsprung
Los problemas defecatorios son comunes en la niez. En la mayora de los casos la causa es
un trastorno funcional. En raras ocasiones se trata de un trastorno motor primario, sin embargo
384
es importante considerarlo en nuestro diagnstico diferencial. El trastorno ms comn en

este grupo es la enfermedad de Hirschsprung o aganglionosis intestinal. La incidencia de
este trastorno es de 1 en 5.000 a 1 en 10.000 nacimientos. Esta enfermedad congnita tiene
un rango de presentacin clnica que depende de la extensin del segmento aganglinico.
El segmento aganglinico est limitado al recto y colon sigmoides en 75% de los pacientes,
afecta el colon en su totalidad en 7% y en raras ocasiones se puede extender al intestino
delgado. Este segmento permanece en un estado de contraccin constante mientras que los
segmentos de intestino proximales se dilatan debido a la obstruccin funcional distal.
Como se mencion anteriormente los sntomas varan de acuerdo a la extensin del segmento
aganglinico y a la edad. En el recin nacido, los sntomas incluyen vmito bilioso, distensin
abdominal y ausencia de eliminacin de meconio. Si el diagnstico no es considerado, el
neonato presentar ms adelante sntomas de estreimiento, distensin abdominal,
impactacin fecal o puede desarrollar el serio problema de enterocolitis. La enterocolitis es
una complicacin severa que tiene una mortalidad de 20% a 50%. En la niez y edad adulta
el principal sntoma es constipacin que es refractaria al tratamiento.
El diagnstico se realiza mediante biopsias rectales que muestran la ausencia de clulas
ganglionares. El uso de diferentes tinciones inmunohistoqumicas tales como
acetilcolinesterasa y calretinina ayudan en el diagnstico. Otras tcnicas diagnsticas menos
invasivas han sido reportadas e incluyen la manometra anorrectal y el enema de bario.
El tratamiento definitivo es quirrgico. Sin embargo es importante estabilizar al paciente y administrar
antibiticos en el caso de enterocolitis. La ciruga es bsicamente la reseccin del segmento
aganglinico seguido del descenso de segmentos con ganglios al rea rectal. Las tcnicas usadas
con mayor frecuencia son Swenson, Duhamel y Soave. Las complicaciones posquirrgicas incluyen
sntomas obstructivos en la mayora de pacientes, retencin del segmento aganglinico y neuropata
colnica. Existen reportes de manejo de estas complicaciones mediante la inyeccin de toxina
botulnica en el esfnter anal, aplicacin tpica de nitrato orgnico y miectoma. Otras intervenciones
incluyen irrigacin antergrada del colon mediante tubos de cecostoma o la reseccin colnica.
Otros desrdenes de la motilidad del colon
La acalasia del esfnter anal, antes llamada enfermedad de Hirschsprung de segmento ultra corto,
es una entidad en la que clulas ganglinicas estn presentes en la biopsia rectal pero la manometra
anorrectal demuestra la ausencia de la relajacin del esfnter anal interno. Los nios con esta condicin
presentan sntomas de constipacin y distensin abdominal debido a la ausencia de relajacin del
esfnter anal. Se ha descrito el tratamiento de esta entidad con inyecciones de toxina botulnica y
miectoma posterior. La ausencia de clulas intersticiales de Cajal y anormalidades de
neurotransmisores tambin se han descrito. La anormalidad en la motilidad se puede diagnosticar
con manometra anorrectal. El tratamiento de estos trastornos es de soporte mediante el uso de
laxantes y terapias dirigidas a disminuir la presin del esfnter anal como la tcnica psicolgica de
biofeedback. En raras ocasiones estos pacientes requieren intervencin quirrgica, la cual debe ser
guiada por los hallazgos en los estudios de manometra. El uso de tubos de apendicectoma o
cecostoma para la administracin de enemas o irrigacin del colon tambin tiene un rol
particularmente en los pacientes con sntomas de incontinencia fecal y estreimiento crnico.
BIBLIOGRAFA
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385
CAPTULO 10 - NEFROLOGA
Infeccin urinaria
Carolina Pacheco M.
La infeccin urinaria (ITU) es la invasin, multiplicacin y colonizacin del tracto

urinario por microorganismos principalmente del rea perineal. Su importancia radica en que
en la edad peditrica es una de las infecciones bacterianas ms frecuentes. Al finalizar esta
etapa entre el 8%-10% de las nias y el 2%-3% de los nios ha padecido una ITU verificada
con cultivo bacteriolgico.
La incidencia exacta en el nio no se conoce, pero se estima que en recin nacidos alcanza el
1% con mayor proporcin de los varones (H:M:3:1). En lactantes 3%-5%, con una proporcin que
se equipara entre hombres y mujeres (H:M:1:1) y que finalmente se invierte en los preescolares y
escolares, siendo mayor en las mujeres (H:M:1:5) y alcanzando una incidencia de 2% .
A los 7 aos de edad, el 8,4% de las nias y 1,7% de los nios, habrn sufrido al menos un
episodio de ITU.
La recurrencia es de 30% en mujeres, y en varones que presentan ITU durante el primer
ao de vida, la recada es de 23%.
Etiologa
El agente etiolgico que se encuentra con ms frecuencia en la ITU es la Eschericia coli
(86% a 90%).
El 10% a 14% restante se distribuye entre Klebsiella sp, Proteus, Enterobacter sp,
Enterococcus y Pseudomonas sp. sta ltima asociada a malformaciones de va urinaria,
vejiga neurognica e instrumentacin.
En recin nacidos es posible encontrar Streptococcus grupo B y en adolescentes
Staphylococcus saprophyticus.
La orina es un excelente medio de cultivo que se mantiene estril durante su permanencia
en la vejiga gracias a diferentes mecanismos de defensa del husped, los cuales se van
desarrollando con la edad.
La va urinaria puede infectarse en cualquier poca de la vida si la capacidad de producir
enfermedad de los microorganismos involucrados aventajan las defensas del individuo.
Considerando esto ltimo es que mltiples factores favorecen la infeccin urinaria, algunas
que son propias del husped como la presencia de constipacin, alteraciones en la integridad
anatmica y funcional del rbol genitourinario, grupo sanguneo y otras propias del
microorganismo como su capacidad de adherencia al uroepitelio, presencia de antgenos O y
K, produccin de enzimas y la resistencia bactericida de suero.
La presentacin clnica puede ser:
Cistitis: Infeccin limitada a la vejiga y a la uretra, ms frecuente en mujeres mayores de 2 aos.
Cistitis hemorrgica: Entidad caracterstica en nios en edad preescolar o escolar. En el
50% de los casos asociado a infeccin viral concomitante. Se caracteriza por disuria,
poliaquiuria y hematuria terminal.
386
Pielonefritis aguda (PNA): Infeccin que compromete el parnquima renal. Es la forma

ms severa de ITU en nios.
Nefronia lobar: Nefritis intersticial bacteriana, con clnica y laboratorio de infeccin
bacteriana severa. El diagnstico se realiza con eco Doppler, donde se observa nefromegalia
asociada a lesin parenquimatosa redondeada con hipoperfusin y alteracin de la
diferenciacin crtico-medular.
Bacteriuria asintomtica: Nios con urocultivo positivo pero sin sintomatologa clnica.
Habitualmente un hallazgo en exmenes de orina tomados en screening o seguimiento. Se
recomienda no indicar tratamiento antibitico, ya que estudios a largo plazo no muestran
diferencias entre los grupos tratados y los sin tratar.
ITU recurrente: 3 o ms infecciones urinarias bajas, 2 o ms pielonefritis o 1 pielonefritis
ms 1 infeccin urinaria baja en un ao.
Clnica
El cuadro clnico sugerente de ITU es variable, siendo ms especfico en la medida en que
el nio es mayor y puede verbalizar sus sntomas.
Recin nacidos: Parecen gravemente enfermos, irritabilidad con letargia, rechazo de
alimentacin, vmitos, diarrea, ictericia; fiebre ausente o hipotermia
Lactantes: Fiebre, vmitos, dolor abdominal, irritabilidad, peso estacionario, orina de mal olor.
Preescolares y nios mayores: Sntomas referidos a la va urinaria como disuria, poliaquiuria,
urgencia miccional y ocasionalmente enuresis. Compromiso renal: Dolor en la(s) fosa(s)
lumbar(es), fiebre, compromiso general y vmitos.
Examen fsico
Durante el examen fsico adems de objetivar alteraciones propias de ITU como puo
percusin (+), dolor abdominal, es importante tambin evaluar presin arterial, crecimiento,
buscar la palpacin de masas abdominales o de globo vesical, malformaciones como epispadia
o hipospadias, signos de vulvitis o vaginitis, sinequia de labios menores, fimosis y balanitis.
Examinar la columna lumbosacra buscando signos de disrafia espinal como nevos, fositas
pilonidales, hemangiomas y desviacin del pliegue interglteo.
Diagnstico
La confirmacin del diagnstico de ITU debe hacerse a travs de examen de orina que
muestre elementos concordantes con una infeccin (bacterias, leucocituria, piuria o cilindros con
inclusiones leucocitarias) y de un urocultivo tomado por sondeo vesical o puncin vesical en
lactantes, que muestre desarrollo de ms de 50.000 unidades formadoras de colonias (ufc) por ml
de un solo germen. En nios que controlan vejiga, la muestra debe tomarse de la parte media de
la miccin y el cultivo se considera positivo con un recuento de ms de 100.000 ufc por ml.
El manejo est dirigido a prevenir o minimizar el dao renal, y a evitar secuelas a largo
plazo, hipertensin arterial (HTA) e insuficiencia renal crnica (IRC).
Hay algunos factores asociados a mayor riesgo de dao renal por ITU:
Edad menor de 1 ao
Retardo en el inicio del tratamiento antimicrobiano
Obstruccin de la va urinaria
Reflujo vesicoureteral severo
Recurrencia de episodios de pielonefritis aguda
Existencia de un rin displsico
Los criterios para definir si el episodio de ITU se acompaa de compromiso renal (ITU
alta o pielonefritis aguda) o no (ITU baja), son clnicos, de laboratorio e imagenolgicos.
Nefrologa
387
Apoyan el diagnstico de PNA: Clnica, urocultivo positivo, compromiso sistmico, fiebre

y dolor en fosa renal.
Exmenes de apoyo: Hemograma con leucocitosis, desviacin a izquierda, VHS sobre 50
mm y PCR alta.
El mtodo de eleccin para confirmar la existencia de pielonefritis aguda es la cintigrafa
renal con Tc 99 y DMSA en los primeros 14 das de evolucin del cuadro.
Estudio
El estudio de la ITU ha estado en constante revisin en los ltimos aos. La estrategia de
mayor utilidad para reducir la morbilidad y prevenir las cicatrices renales adquiridas es el
diagnstico oportuno y el tratamiento precoz, especialmente en lactantes y nios pequeos en
que puede haber errores diagnsticos.
Debe efectuarse ultrasonografa (USG) renal y vesical en primer episodio de ITU febril, o
despus del segundo episodio si es una ITU afebril.
Uretrocistografa slo si la USG muestra hidronefrosis, cicatrices u otro hallazgo
sugerente de reflujo vesicoureteral severo, o si ha tenido ms de un episodio de ITU.
En menores de tres aos, efectuar DMSA 6 a 12 meses despus de ITU febril para evaluar
presencia de cicatrices.
Tratamiento
Ha sido ampliamente demostrado que el tratamiento oral en ITU es tan eficiente como el
endovenoso (ev) en paciente sin sepsis y con buena tolerancia oral, y que lo ms importante es el
inicio lo ms precoz posible, ojal dentro de las primeras 48 horas para minimizar el riesgo de dao.
Particularmente en menores de tres meses, en inmunodeficiencias confirmadas y
eventualmente en nios de hasta 1 ao de edad con sintomatologa sistmica o mala tolerancia
oral, el tratamiento debe ser iniciado por va ev con una cefalosporina de tercera generacin
como primera eleccin.
En mayores de 1 ao de edad, la terapia deber iniciarse con un aminoglucsido en dosis
nica (amikacina) cada 24 h, siendo candidatos a este regimen antimicrobiano todos los
pacientes con funcin renal normal, slo exceptuando a paciente monorreno. Esta terapia se
mantendr hasta confirmar con urocultivo (mximo 72 h) y entonces se deber ajustar
tratamiento con antimicrobiano va oral segn susceptibilidad del antibiograma. Evaluar
obligatoriamente funcin renal con nitrgeno ureico (NU) y creatinina plasmtica previo al
inicio del tratamiento.
Duracin total de tratamiento: 7 a 10 das.
En pacientes con diagnstico de nefronia, la terapia de haber iniciado amikacina, se cambiar
por cefalosporina de 3 generacin ev por 7 a 10 das segn evolucin clnica y ecogrfica,
para luego completar 3 semanas con antimicrobiano oral de acuerdo a susceptibilidad al
antimicrobiano.
En recin nacidos y diagnstico de ITU con hemocultivos negativos el tratamiento debe
permanecer ev por 5 das, completando 10 con antimicrobiano va oral segn antibiograma.
En ITU afebril, se indica manejo con cefalosporinas idealmente 1 generacin por 7 das, a
los nios hasta 4 meses. En nios mayores puede realizarse manejo con nitrofurantona,
cotrimoxazol o cefalosporina de 1 generacin, tambin por 7 das.
Profilaxis
Lactantes menores de 2 aos con ITU febril, hasta completar estudio de imgenes.
Pacientes con reflujo vesicoureteral (RVU) grado IV o mayor, ya que pacientes con grados
menores de reflujo tienen baja posibilidad de presentar nueva ITU febril.
388
Considerar en pacientes con infecciones urinarias a repeticin.

Paciente con diagnstico antenatal de anomala va urinaria mientras completa estudio.
La profilaxis comnmente se realiza con nitrofurantona 2 mg/kg/noche o bien con
cefadroxilo 15 mg/kg/noche. Eventualmente podra usarse cualquier antibitico utilizando 1/3
de la dosis de tratamiento.
BIBLIOGRAFA
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389
Hematuria
Enrique lvarez L.
Es la expresin ms frecuente de enfermedad renal o de la va urinaria. Cualquier patologa

nefrourolgica puede manifestarse por hematuria en algn momento de su evolucin. Su definicin
es convencional aceptndose como la excrecin de ms de cinco glbulos rojos por campo de
mayor aumento en una muestra de orina fresca y centrifugada a 1.500 rpm durante 10 minutos.
Si se utiliza cinta reactiva en una muestra de orina no centrifugada el test es positivo con 6
o ms glbulos rojos por ml, sin embargo para evitar lecturas falsas positivas con este mtodo
deben seguirse estrictamente las indicaciones de introducir brevemente la cinta en la muestra
de orina, eliminar el exceso y leer la cinta al tiempo recomendado por el fabricante. Como no
es un mtodo especfico para detectar sangre, si el resultado es positivo debe confirmarse con
un sedimento de orina.
Frecuencia
0,5%-2% de la poblacin infantil (mayor en mujeres), con una incidencia anual 0,4% en
nios de 6 a 12 aos.
La mayora de las hematurias en el nio son de origen glomerular, el resto corresponde a
sangramiento extraglomerular.
Desde el punto de vista prctico esta diferenciacin es muy importante, porque permite
separar dos grandes grupos de causas de hematuria, con una informacin clnica y de
laboratorio mnima que se resume en el cuadro siguiente:
Color
Cogulos
Dolor
Proteinuria
Cilindros GR
Morfologa GR
Acantocitos
Glomerular
Extraglomerular
Caf
No
No
(++)
S
Dismorfismo + 80%
>5%
Rojo brillante
Frecuente
Frecuente
Escasa
No
Isomorfismo
Los elementos clnicos (color, cogulo, dolor) slo son de utilidad en presencia de
hematuria macroscpica, en cambio, los elementos de laboratorio sirven tanto en hematuria
macro como microscpica.
Si bien la proteinuria y cilindro de glbulos rojos apoya el origen glomerular del
sangramiento, su ausencia no lo descarta.
El estudio de la morfologa del glbulo rojo es un buen mtodo diagnstico. Se efecta a travs
del examen de una muestra de orina fresca centrifugada, en un microscopio de contraste de fases, en
que se examina de 50 a 100 clulas rojas y se determina el porcentaje de disformismo. La presencia
de glbulos rojos intactos de forma y tamao, orienta a un origen extraglomerular. Ms de 80% de
GR dismrficos es diagnstico de sangramiento glomerular.
Un sangramiento glomerular implica la sospecha de una glomerulonefritis (GN) y en ese
sentido debe programarse la estrategia diagnstica, en cambio un sangramiento
extraglomerular orienta hacia un cuadro de hipercalciuria, litiasis, ITU, nefropata del reflujo,
etc., y requerir fundamentalmente estudio radiolgico de va urinaria.
390
Formas clnicas de hematuria

Hay cuatro formas de presentacin que tienen evolucin y pronstico diferente:
a) Hematuria macroscpica, habitualmente una anamnesis dirigida y el examen fsico entregan
una orientacin diagnstica.
Causas: Infeccin urinaria, hipercalciuria, hiperuricosuria, nefropata IgA, irritacin perineal,
trauma, ulceracin de meato, litiasis, GN agudas, tumores, etc.
b) Hematuria microscpica sintomtica, asociada a fiebre, anemia, exantema, edema,
hipertensin arterial, compromiso de la funcin renal, dolor abdominal, disuria, oliguria,
etc.
Causas: Glomerulopatas primarias (glomerulonefritis posinfecciosa, sndrome nefrtico,
etc), glomerulopatas secundarias (lupus, Schnlein Henoch, otras vasculitis, enfermedades
reumatolgicas), nefritis intersticial, ITU, litiasis, tumores, cristalurias (hipercalciuria,
hiperuricosuria), etc.
c) Hematuria microscpica asintomtica: Es un hallazgo en un examen de orina solicitado por
otra causa, es la forma de presentacin ms frecuente en nios y requiere confirmarse con a
lo menos dos exmenes ms tomados con el intervalo de una o dos semanas. Slo exige
seguimiento, al cabo de un ao persiste un tercio de los casos y al cabo de 5 aos lo hace
slo el 7,6%.
d) Hematuria microscpica con proteinuria: Tienen un elevado riesgo de presentar enfermedad
renal por lo que al momento del diagnstico deben ser referidos para evaluacin y seguimiento
en nefrologa.
Evaluacin
En la evaluacin de la hematuria, deber efectuarse una historia clnica cuidadosa dirigida
a aclarar edad de aparicin, duracin, presencia de sntomas asociados (edema, fiebre, dolor,
lumbar, rush, dolores articulares, etc.) aspecto y color de la orina, factores desencadenantes
(infecciones respiratorias, ejercicios, traumatismo, etc.), ingesta de medicamentos, otros
sangramientos (hemoptisis), antecedentes de infecciones respiratorias o en piel, antecedentes
familiares de sordera, enfermedades renales, TBC.
En el examen fsico debe investigarse presencia de hipertensin arterial, edema, petequias,
rush cutneo, telangectasias o angiomas en piel, presencia de masa abdominal o aumento de
tamao renal, examen de genitales externos.
La evaluacin de laboratorio inicial debe incluir un examen citoqumico de orina en
microscopio de contraste de fases con estudio de la morfologa del glbulo rojo; urocultivo
para descartar de partida una ITU y un ndice de calcio/creatinina en muestra aislada de orina
tomada en ayunas para detectar hipercalciuria idioptica. Un ndice ca/creat mayor a 0,86 en
menores de 6 meses, mayor a 0,6 entre los 6 y 18 meses, mayor a 0,41 entre los 18 meses y
seis aos, o una calciuria mayor de 4 mg/kg/da definen a este cuadro, que constituye la causa
ms frecuente de hematuria extraglomerular en el nio y que suele presentarse por brotes
repetidos de hematuria macroscpica. Debe efectuarse adems una medicin de uricosuria y
creatininuria en muestra aislada de orina, un valor sobre 1 es sugerente de hiperuricosuria.
Evaluar si existe compromiso de la funcin renal con una creatininemia.
La ultrasonografa de rin y vejiga, por ser un mtodo de fcil acceso, no invasivo y con
un alto rendimiento para detectar presencia de tumores, clculos, hidronefrosis, anomalas
estructurales, etc. debe tambin ser efectuada en el screening inicial.
Si la ultrasonografa es normal y la morfologa del glbulo rojo orienta hacia una
hematuria glomerular, la investigacin debe ser dirigida al diagnstico diferencial de las
glomerulonefritis, determinando proteinemia, C3, C4, antiestreptolisina O (ASO),
inmunoglobulinas sricas, anticuerpos antinucleares, antiDNA .
391
Nefrologa
El hallazgo de C3 disminuido, habitualmente centra la investigacin en 3 cuadros:

glomerulonefritis aguda posinfecciosa, glomerulonefritis membrano proliferativa y lupus
eritematoso diseminado.
Si el C3 es normal debe hacerse exmenes de orina repetidos a padres y hermanos. La
hematuria familiar benigna habitualmente es microscpica, aunque pueden aparecer brotes de
hematuria macroscpica en relacin a infecciones respiratorias. Habitualmente no hay
proteinuria ni compromiso de la funcin renal y al examen histolgico slo se encuentra
adelgazamiento de la membrana basal del glomrulo.
Los hemangiomas renales y fstulas arteriovenosas son causas excepcionales de hematuria
y su diagnstico requiere de un grado elevado de sospecha, efectuar cistoscopa para localizar
rin sangrante y posteriormente estudio angiogrfico selectivo.
La TBC renal es una causa que si bien no frecuente, no puede dejar de investigarse en
presencia de hematuria no glomerular, especialmente en nuestro medio.
Otro tipo de examen de exploracin radiolgica como la pielografa de eliminacin, la
uretrocistografa, el renograma, pielografa ascendente, etc, tienen limitadas indicaciones
en el estudio de la hematuria.
Indicaciones de biopsia en nios con hematuria
Hematuria asociada a proteinuria persistente (>1 ao).
Sordera neurosensorial (sospecha de sndrome de Alport).
Hematuria microscpica de larga evolucin con episodios recurrentes de hematuria
macroscpica (ms de un ao).
Hematuria acompaada de compromiso de funcin renal.
BIBLIOGRAFA
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392
Prpura de Schnlein Henoch

Carolina Pacheco M.
El prpura de Schnlein Henoch (PSH) es la vasculitis ms frecuente en la edad peditrica,

representando ms menos 4%-8% del total de casos. Ms frecuente en el grupo comprendido
entre los 2-6 aos, principalmente varones.
Incidencia
El PSH presenta una incidencia de 10-22/100.000 nios por ao. Ms del 90% de los casos
reportados son pacientes peditricos menores de diez aos.
Fisiopatologa
En los pacientes con PSH, los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se depositan en los
pequeos vasos generando la clnica caracterstica, petequias y prpura palpable. Cuando
estos complejos autoinmunes se depositan en los pequeos vasos de la pared intestinal,
desencadenan hemorragias que pueden ir de leve a severa. Si esto mismo ocurre en los vasos
del mesangio renal puede producir glomerulonefritis.
La exposicin a un antgeno, generalmente secundario a una infeccin, medicamentos u
otros factores ambientales puede desencadenar la formacin de anticuerpos e
inmunocomplejos. El estreptococo del grupo A es el que frecuentemente ha sido encontrado
en ms del 30% de los nios con nefritis secundaria a PSH; los ttulos de anticuerpos
antiestreptolisina O tienen ms probabilidades de ser positivos en pacientes con PSH y
nefritis. Recientemente, se encontr un receptor de plasmina asociado a la nefritis (NAPlr) al
que se le unira antgeno de estreptococo, ubicado en el mesangio glomerular de los nios con
nefritis por PSH, lo que sugiere la participacin del agente infeccioso en la iniciacin y/o
evolucin del cuadro. Otros agentes infecciosos desecadenantes son: Parvovirus B19,
Bartonella henselae, Helicobacter pylori, parainfluenza, Coxsackie, adenovirus, virus hepatitis A y B, mycoplasmas, virus de Epstein-Barr, varicela, Campylobacter. Los complejos de
IgA se forman y se depositan en la piel, intestino y glomrulos, provocando una respuesta
inflamatoria localizada. La vasculitis leucocitoclstica se desarrollar posteriormente, con la
necrosis de los vasos de calibre pequeo.
Normalmente la IgA se encuentra en suero y secreciones mucosas, tiene dos isotipos: IgA1
y IgA2. Una forma anormal de la IgA1 conocida como Gal-d IgA1 (refirindose a una
deficiencia de galactosa de O-enlazados glicanos en la regin bisagra de IgA1) ha sido
identificada altamente en la nefritis por HSP.
Con respecto al mecanismo fisiopatolgico se postulan al menos 4 teoras al respecto: La
primera; el mimetismo molecular, en el cual se postula que los microorganismos comparten
eptopes con los vasos sanguneos pequeos, desencadenando una reaccin cruzada celular y
humoral. Otra hiptesis se refiere a la accin de los agentes infecciosos al interactuar con las
protenas de los vasos, generando nuevos antgenos que activaran la reaccin inflamatoria. En
tercer lugar se piensa que los patgenos al generar inflamacin inespecfica y dao celular,
pondran al descubierto antgenos que habitualmente no estn expuestos al sistema
inmunolgico y por ltimo se sugiere la presencia de superantgenos, donde algunas bacterias
y virus se transforman en superantgenos, sin la necesidad de procesamiento y presentacin
por clulas presentadoras, interactuando directamente con las clulas T.
Nefrologa
393
Sin embargo pese a que el factor desencadenante an es desconocido, el depsito de

inmunocomplejos de IgA1 e IgA2 producidas por los linfocitos B tiene un papel primordial.
Se depositara en la paredes de los vasos pequeos (arteriolas, capilares y vnulas) y activara
el complemento. Esta activacin se produce por la va alternativa, ya que en la mayora de las
biopsias se encuentra C3 y properdina, y ausencia del primer componente del complemento.
Los polimorfonucleares reclutados por factores quimiotcticos producen inflamacin y
necrosis del vaso con trombosis concomitante, lo que conduce a extravasacin de eritrocitos
en los rganos afectados.
Clnica
Las manifestaciones tpicas de la enfermedad son prpura palpable, dolor abdominal,
artritis y compromiso renal.
Manifestaciones cutneas: El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial
aparece en 80%-100% de los casos. Simtrico, en miembros inferiores y regiones glteas
preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o
dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulacin. En nios menores de dos aos
se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
Manifestaciones articulares: Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en
40%-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La
inflamacin es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede
preceder al rash y ser la primera manifestacin en 25% de los casos.
Manifestaciones gastrointestinales: El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal presente en
40%-85% de los casos. Se asocia con vmitos si es grave. Suele aparecer despus del exantema,
pero en 14% de los casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico.
Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro).
El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y lquidos dentro de la pared intestinal
que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente leo-ileal) o perforarse.
Tambin, aunque ms infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, infarto intestinal o
hdrops vesical.
Manifestaciones renales: Son las que marcan la gravedad y pronstico a largo plazo. Pueden
ir desde una hematuria aislada microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis
rpidamente progresiva. La prevalencia vara entre 20% y 50%.
La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del
comienzo de la enfermedad. Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la
persistencia del exantema durante 2 3 meses.
El sntoma ms comn es la hematuria aislada. Ms raramente se asocia con proteinuria.
La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es predictiva de eventual fallo renal, por lo
cual debe ser permanentemente controlada.
Puede aparecer un sndrome nefrtico o nefrtico, los cuales en conjunto pueden desarrollar
falla renal en el 50% en el plazo de 10 aos.
Por microscopia ptica se observa proliferacin de clulas mesangiales, necrosis y
proliferacin extracapilar con aparicin de medias lunas.
Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:
Lesiones glomerulares mnimas
Progresin mesangial (focal o difusa)
Formacin de semilunas inferiores al 50%
Formacin de semilunas entre el 50% y 75%
Formacin de semilunas superior al 75%
Glomerulonefritis seudomesangiocapilar
394
Por inmunofluorescencia se observan depsitos de IgA en el mesangio del glomrulo.

Otras manifestaciones clnicas menos frecuentes: Cefalea, hemorragias del SNC,
hipertensin, trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia,
neumona intersticial, hemorragia pulmonar, hematoma escrotal, torsin testicular, etc.
Diagnstico
El diagnstico es principalmente clnico. Es esencial el examen fsico, buscando lesiones
en piel, edema, alteraciones articulares, dolor abdominal, alteraciones neurolgicas, etc.
Con respecto al estudio no hay exmenes caractersticos de la patologa. Sin embargo
pruebas complementarias ayudaran a optimizar el manejo
Los estudios de laboratorio complementan la clnica y permiten evaluar riesgo de
complicaciones y seguimiento. Los estudios bsicos incluyen hemograma completo con
recuento de plaquetas, pruebas de funcin renal, anlisis de orina, pruebas de coagulacin,
niveles de IgA, muestra de secrecin farngea o antiestreptolisina-O, sangre oculta en materia
fecal y biopsia de piel. Los estudios de imagen no se realizan de forma rutinaria en la
evaluacin de la PSH. Cuando el compromiso intestinal es severo, tal vez pueda ser necesario
recurrir a la arteriografa o la endoscopia para evaluacin del cuadro. Ante los cuadros de
dolor abdominal importante puede requerirse una ecografa abdominal o una tomografa
computarizada y si se piensa en un cuadro de invaginacin intestinal, puede utilizarse el
enema de bario.
Tratamiento
El PSH es una enfermedad que suele tener un curso autolimitado en cada brote por lo que
el tratamiento bsico es de soporte: asegurar una adecuada hidratacin y transfundir sangre en
caso de hemorragia grave. Se recomienda reposo en cama los primeros das para evitar el
mayor depsito de inmunocomplejos en las zonas bajas del cuerpo.
Los antinflamatorios no esteroidales (AINE) se emplean para aliviar las molestias
articulares.
El uso de corticoides es controversial y estaran indicados a dosis de 1-2 mg/kg de
prednisona en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis
en SNC, afectacin testicular o hemorragia pulmonar, sndrome nefrtico persistente o
semilunas en ms del 50% de los glomrulos.
Claramente el manejo del nio con PSH siempre se focalizar la atencin en el dao renal,
que cursa comnmente asintomtico y marca el pronstico de la enfermedad.
BIBLIOGRAFA
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395
Se define hipertensin arterial como valores de presin arterial sistlica y o diastlica

sobre el percentil 95 segn edad, gnero, talla y peso, o, sobre 120/80 en adolescentes.
Prehipertensin o presin normal alta cuando los valores de presin estn entre el percentil
90 y 95 segn edad, gnero, talla y peso.
Hipertensin arterial grado I percentil 95 al 99 ms 5 mm Hg.
Hipertensin arterial grado II >percentil 99 ms 5 mm de Hg.
Las tablas que se utilizan fueron realizadas por la Task Force tomando la presin con
esfingo-manmetro de mercurio, aparato que actualmente se elimin de los servicios de salud.
No hay tablas hasta ahora realizadas con aparatos oscilomtricos, pero las presiones tomadas
con estos aparatos tienden a dar valores ms elevados. Tampoco contamos con tablas
utilizando otros aparatos de presin arterial auscultatorio. El manguito debe cubrir el 40% del
brazo o la pierna donde se medir la presin. Si el manguito es pequeo dar valores de
presin ms elevados.
Las causas de hipertensin en pediatra varan de acuerdo a la edad siendo de origen secundario
alrededor de 70% y dentro de este grupo predominan las enfermedades renales. A medida que nos
acercamos a la adolescencia y en relacin con la obesidad aparece la hipertensin primaria. Es
frecuente ver la hipertensin del delantal blanco en que el paciente presenta cifras tensionales
elevadas en la consulta y estas se normalizan cuando es controlada en la casa.
Para hablar de hipertensin arterial tiene que haber al menos tres valores de presin arterial
sobre el percentil 95 o al menos 2 registros si la hipertensin arterial es sintomtica.
Causas de hipertensin de acuerdo a edad
Recin nacido: Coartacin artica, trombosis de arteria renal, enfermedad renal congnita,
estenosis arteria renal.
Lactantes: Coartacin artica, enfermedad renal, uropata obstructiva.
Escolares: Nefropata de reflujo, hipertensin reno vascular.
Adolescentes: Hipertensin arterial primaria, obesidad, diabetes, nefropatas.
Diagnsticos menos frecuentes: Sndrome hemoltico urmico, hipercalcemia,
neurofibromatosis, tumores neurognicos, feocromocitoma, hipertiroidismo, displasia
broncopulmonar, hemorragia intraventricular, etc.
Clnica
Es importante dentro de los antecedentes anamnsticos los antecedentes familiares de
hipertensin arterial, obesidad, diabetes, dislipidemias, enfermedades renales hereditarias,
enfermedades cardiovasculares, enfermedades endocrinolgicas hereditarias, etc.
Entre los antecedentes clnicos evaluar antecedentes perinatales especialmente oligo o
hidroamnios, cateterizacin de arteria umbilical, anoxia. Otros antecedentes anamnsticos
importantes son infecciones urinarias, malformaciones de va urinaria, enfermedades cardacas,
neurolgicas o endocrinas.
Los sntomas y signos que orientan a hipertensin secundaria son cefalea, vmitos, visin
borrosa, epistaxis, auscultacin de soplo abdominal, masa abdominal, talla baja, edema,
disuria, polaquiuria, hematuria, palpitaciones, sudoracin, virilizacin, ronquidos, apneas.
396
Es importante averiguar uso de medicamentos que pueden producir hipertensin como por
ejemplo los descongestionantes, anticonceptivos y tambin alcohol y drogas.
Estudio
El paciente debe estudiarse con los siguientes exmenes: Hemograma, glicemia, perfil
lipdico, creatinina plasmtica, nitrgeno ureico, electrolitos plasmticos, orina completa,
microalbuminuria, proteinuria, radiografa de trax, ecografa renal, electrocardiograma y
ecocardiograma.
Los exmenes que nos ayudan para evaluar la repercusin sistmica de la hipertensin
arterial son: el ecocardiograma que demuestra hipertrofia ventricular izquierda, la medicin
del espesor de la ntima media de los vasos sanguneos, especialmente la cartida, el fondo de
ojo con alteraciones de los vasos retinianos y la aparicin de microalbuminuria o proteinuria.
Exmenes adicionales: Medicin de renina plasmtica, aldosterona, concentracin
plasmtica y urinaria de catecolaminas y metanefrinas, concentracin urinaria de cortisol,
cintigrama renal.
Si este estudio resulta negativo continuar con ecografa Doppler color, test de Captopril,
angiografa renal, medicin de renina en venas renales. Tomografa computarizada o
resonancia nuclear magntica.
Manejo
Depender si es prehipertensin, hipertensin arterial, crisis hipertensiva.
Si el paciente presenta prehipertensin y es obeso o diabtico hay que indicar dieta de
acuerdo a su patologa, adems de dieta hiposdica y realizar actividad fsica: ejercicios
aerbicos al menos durante 40 minutos diarios por 5 veces a la semana. Al cabo de 6 semanas
controlar. Si est normotenso hay que mantener las indicaciones. No requiere medicamentos.
Si el paciente est hipertenso habra que comenzar con medicamentos. En general se comienza
con uno y se espera respuesta antes de agregar un segundo medicamento.
Uso de diurticos de asa en la enfermedad renal crnica y en la insuficiencia cardaca.
Diurticos ahorradores de potasio en el hiperaldosteronismo.
Bloqueadores beta adrenrgicos en coartacin de la aorta y en insuficiencia cardaca.
Bloqueadores de los canales de calcio.
Inhibidores de la enzima convertidora y antagonistas de receptor de angiotensina en
enfermedad renal cr nica, diabetes mellitus, insuficiencia cardaca congestiva.
Medicamentos a usar en hipertensin arterial en nios y adolescentes
Diurticos:
Furosemida: 0,5 a 2 mg/kg por dosis, 1 2 veces al da
Hidroclorotiazida: 0,5 a 1 mg/kg al da, 1 vez al da
Espironolactona: 1-3 mg/kg al da, 1 2 veces al da
Amiloride: 0,4 a 0,6 mg/kg al da, una vez al da
Clortalidona: 0,3 mg/kg al da, una vez al da
Inhibidores de la enzima convertidora:
Captopril: 0,3 a 0,5 mg/kg por dosis 2 3 veces al da
Enalapril: 0,08 a 0,6 mg/kg al da por 1 vez
Lisinopril: 0,08 a 0,6 mg/kg al da por 1 vez
Bloqueadores de los receptores de angiotensina:
Candesartn: 0,16 a 0,5 mg/kg al da por 1 vez
Irbesartana: 75 a 150 mg/kg al da por 1 vez
Losartn: 0,75 a 1,44 mg/kg al da por una vez
397
Nefrologa
Valsartn: 2 mg/kg al da por 1 vez

Bloqueadores betaadrenrgicos:
Atenolol: 0,5 a 1 mg/kg al da por 1 2 veces al da
Metoprolol: 0,5 a 1 mg/kg al da 1 vez al da
Proponolol: 1 mg/kg al da 2 3 veces al da
Bloqueadores de los canales de calcio:
Amlodipino: 0,06 a 0,3 mg/kg al da, una vez al da
Felodipino: 2,5 mg/kg al da, por una vez
Nifedipino: 0,25 a 0,5 mg/kg al da, por una o 2
prolongada)
Manejo de crisis hipertensiva
Nitroprusiato sdico: 0,5 a 8 g/kg/min ev
Labetalol: 0,25 a 3 mg/kg/ hora ev
Nicardipino: 1 a 3 g/kg/min ev
Clonidina: 2 a 6 g/kg/dosis ev
Esmolol: 100 a 500 g/kg/min ev
Enalaprilato: 0,05 a 0,1 mg/kg/ dosis ev
Furosemida: 0,5 a 5 mg/kg/ dosis ev
Nifedipino: 0,25 mg/kg/ dosis oral
Captopril: 0,1 a 0,2 mg/kg/dosis oral
Minoxidil: 0,1 a 0,2 mg/kg/dosis oral
veces al da (cpsulas de liberacin
Vasodilatador
Alfa y beta bloqueador
Antagonista del calcio
Alfa agonista de accin central
Betabloqueador
Inhibidor de enzima convertidora
Diurtico de asa
Antagonista del calcio
Inhibidor de enzima convertidora
Vasodilatador directo
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398
Sndrome nefrtico
Se define sndrome nefrtico (SN) por la presencia de edema, hipoalbuminemia menor de

2,5 g/dl y proteinuria masiva mayor de 40 mg/m2/h, acompaado o no de hematuria,
hipertensin e hiperlipidemia.
La incidencia es de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes menores de 16 aos siendo ms
frecuente el SN a cambios mnimos que corresponde al 80%, seguido de la glomruloesclerosis focal y segmentaria.
Etiologa
Sndrome nefrtico idioptico (85%-90%).
Sndrome nefrtico secundario (10%-15%) a enfermedades sistmicas como por ejemplo:
Lupus, prpura de Shnlein Henoch, les, hepatitis, etc. Este mejora al tratar la enfermedad
desencadenante.
Sndrome nefrtico congnito que corresponde al menor de 3 meses de edad, ejemplo:
Sndrome nefrtico tipo finlands.
Sndrome nefrtico infantil: Mayor de 3 meses y menor de 2 aos.
Sndrome nefrtico gentico: Glomrulo esclerosis focal y segmentaria autosmica
dominante/recesiva, sndrome de Frasier, de Nail-Patela, etc.
En el estudio del sndrome nefrtico se debe investigar antecedentes familiares de enfermedades
renales, realizar anamnesis y examen fsico completo. En general la historia clnica es arrastrada, con
aparicin de edema palpebral matutino, que en el transcurso del da desaparece, agregndose
posteriormente, edema de extremidades inferiores, edema de pared abdominal, ascitis e incluso signos
de derrame pleural. Muchas veces el paciente presenta diarrea asociada, debido a edema intestinal.
En los exmenes de laboratorio solicitar orina completa, proteinuria de 24 horas, funcin
renal, medicin de proteinemia y albmina plasmtica, hemograma, VHS, radiografa de
trax, complemento C3, medicin de lpidos plasmticos.
Tratamiento
Una vez confirmado el diagnstico.
Rgimen normoproteico, hiposdico.
Se inicia tratamiento con prednisona en dosis de 60 mg/m2 de superficie corporal, diario,
durante 6 semanas y despus se continua con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal da
por medio, por 6 semanas.
Se define remisin completa de la enfermedad cuando el paciente no presenta edema, la
proteinuria es <4 mg/m2/hora o ndice proteinuria/creatininuria <0,2 o proteinuria (-) en cinta
reactiva; por 3 das; y la albmina plasmtica est en valores sobre 3,5 g/dl.
En la remisin parcial, el paciente presenta edema leve, la proteinuria vara entre 4 y 40
mg/m2/h y la albmina est sobre 3 g/dl.
En general, el SN a lesiones mnimas responde a tratamiento corticoidal a diferencia del
SN congnito, gentico, o glomrulo esclerosis focal y segmentaria que progresan a
insuficiencia renal crnica. El pronstico a largo plazo depende de la respuesta a
corticoides.
399
Nefrologa
El 60% de los pacientes con sndrome nefrtico idioptico va a cursar con numerosas recadas
lo que puede llevar a complicaciones debidas a la enfermedad misma o al uso prolongado de
corticoides. Se habla de recada cuando aparece proteinuria despus que sta se haba negativizado.
Se define crtico sensible a aquel paciente cuya enfermedad remite con tratamiento con
prednisona. En general la respuesta se ve entre el sptimo y el dcimo da de tratamiento.
Crtico dependiente es aqul que presenta recada de sndrome nefrtico en los primeros
14 das de suspendido el tratamiento.
Crtico resistente es la ausencia de remisin de la enfermedad a las 6 semanas de tratamiento.
En caso que el paciente no responda a los corticoides, por un periodo de 6 semanas, hay
que efectuar estudio gentico de mutaciones en gen de la podocina y realizar biopsia renal,
otras indicaciones de biopsia son: SN en el menor de 1 ao, presencia de hipertensin,
hematuria, hipocomplementemia, y disminucin de funcin renal.
En aquellos pacientes que no respondieron a corticoides, hay que iniciar tratamiento
inmunosupresor, existen diversos esquemas utilizando ciclofosfamida, ciclosporina, o micofenolato.
Manejo del edema
En general no se utilizan diurticos.
La utilizacin de infusin de albmina humana, en dosis de 1 gramo por kilo de peso y
furosemida 1 a 2 milgramos por kilo de peso en la mitad y al final de la infusin se realizar slo
en aquellos pacientes que presenten anasarca invalidante, derrame pleural o infeccin grave.
Complicaciones
Las complicaciones ms frecuentes son las infecciones debido a alteraciones de la inmunidad
por prdida de inmunoglobulinas a travs de la orina. Las bacterias ms frecuentemente
encontradas son neumococo (neumona y peritonitis primaria), estreptococo (erisipela y celulitis),
Escherichia coli (infeccin urinaria, sepsis). Al sospechar infeccin se toman cultivos y se inicia
tratamiento antibitico con penicilina sdica ev o cefotaxima ev, de acuerdo al cuadro clnico.
Entre 2% y 4% de los pacientes presentan como complicacin trombosis, siendo las ms
frecuentes las de territorio venoso. La deshidratacin, las infecciones, el uso de diurticos y el
sedentarismo, predisponen a la aparicin de esta complicacin.
El paciente debe estudiarse con eco Doppler de vasos sanguneos y tratarse con anticoagulantes.
Prevencin
Se debe colocar las vacunas que corresponden de acuerdo al esquema de inmunizaciones segn
edad. Estas tienen que colocarse cuando el paciente no est recibiendo tratamiento inmunosupresor.
Agregar la vacuna antineumoccica.
Tambin deben recibir vacuna contra varicela e influenza.
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400
Insuficiencia renal aguda

Jean Grandy H.
La insuficiencia renal aguda (IRA) se define como el deterioro brusco y habitualmente

reversible de la funcin renal, acompaada de aumento de deshechos nitrogenados, de
trastornos del equilibrio cido base e hidroelectrolticos y de la homeostasis orgnica.
Clasificacin
La IRA se puede clasificar segn su origen en 3 grupos: Funcional o prerrenal; orgnica o
renal, y obstructiva o posrenal, siendo ms frecuente la prerrenal.
Prerrenal: Se produce por hipoperfusin renal, por lo general es reversible con el tratamiento
de la causa siempre que no se haya producido dao celular.
Disminucin del volumen corporal total:
- Prdidas gastrointestinales (vmitos diarrea, fstulas enterocutneas)
- Prdidas renales (diabetes inspida, diurticos)
- Prdidas cutneas (fiebre, quemaduras)
- Hemorragias
Disminucin del volumen circulante efectivo:
- Tercer espacio (pancreatitis, hipoalbuminemia severa, trauma, ciruga)
- Insuficiencia cardaca, sndrome nefrtico, sepsis, anestesia.
Alteraciones hemodinmicas intrarrenales:
Vasoconstriccin arteriolar aferente o preglomerular (inhibidores de prostaglandinas,
AINES, inhibidores de la ciclooxigenasa 2, ciclosporina A, tacrolimus).
Vasodilatacin arteriolar eferente o post glomerular (inhidores de la enzima convertidora
de angiotensina, bloqueadores de los receptores de la enzima convertidora de angiotensina,
sd. compartamental abdominal).
Es importante recordar que pacientes con volumen circulante efectivo disminuido, tienen
activacin compensatoria del eje renina-angiotensina-aldosterona (RAA), lo que conlleva a
un mayor riesgo de sufrir una cada de su velocidad de filtracin glomerular con el uso de
AINES, situacin que es frecuente en pediatra especialmente en nios con fiebre que no
reciben lquidos en cantidad suficiente o que presentan vmitos y/o diarrea.
Renal o intrnseca, se clasifican segn el sitio anatmico de injuria o dao.
Necrosis tubular aguda:
- Hipoxia o isquemia (hipotensin, shock sepsis, paro cardiorrespiratorio)
- Nefrotoxicidad por drogas (anfotericina, aminoglucsidos, cisplatino, medios de contraste)
- Nefropata por pigmentos (hemlisis intravascular, rabdomiolisis).
Nefritis intersticial:
- Drogas (AINES, penicilinas, cefalosporinas, rifampicina)
- Infecciones (bacterianas, virales, tuberculosis)
- Enfermedades sistmicas (LES, sarcoidosis, sd. Sjgren,
- Sd. uvetis ms nefritis tubulointersticial.
- Neoplasias (mieloma mltiple)
Glomerulonefritis:
- Posinfecciosa, glomenulonefritis rpidamente progresiva y otras.
Vasculares:
- Trombosis (arteria o vena renales)
401
Nefrologa
- Microvasculares (SHU, poliarteritis nodosa)

Posrenal:
Intrnseca (litiasis, necrosis papilar, cogulos, carcinoma de clulas transicionales)
Extrnseca (fibrosis retroperitoneal, aneurisma artico, masas retroperitoneales o plvicas)
Obstruccin del tracto urinario bajo
Clnica, laboratorio y diagnstico

El cuadro clnico depender de la enfermedad de base, pero existen signos y sntomas comunes
como oliguria o anuria aunque existen casos con diuresis conservada. Puede existir palidez, edema,
trastornos neurolgicos (compromiso de conciencia, convulsiones); adems puede haber nuseas,
vmitos, decaimiento. La hipertensin arterial puede ser secundaria a hipervolemia o a glomerulopatas.
Mediante una buena anamnesis y un examen fsico completo es fundamental diferenciar la
IRA prerrenal de la renal y posrenal ya que algunas son potencialmente reversibles con
medidas teraputicas como expansin del espacio vascular o resolucin de la obstruccin.
Los exmenes de laboratorio que inicialmente se solicitan son creatinina y nitrgeno
ureico en sangre (BUN), creatinina, orina, gases, electrolitos en orina y plasma, calcio y
fsforo sricos, hemograma, examen de orina completo y cultivo, Rx trax y ECG.
Es importante recordar que el aumento de creatinina y BUN pueden estar presentes en algunas
situaciones clnicas en ausencia de insuficiencia renal parenquimatosa como sucede en los pacientes
hipercatablicos, en hemorragias severas, deplecin del volumen intravascular, y por la administracin de algunas drogas tales como los corticoides; la creatinina puede estar elevada en pacientes con
lesiones musculares agudas, convulsiones, isquemia. Por otro lado, un paciente puede tener IRA con
creatinina normal en procesos en que existe disminucin de la sntesis de creatinina desde el msculo
como en el caso de desnutricin o en pacientes con atrofia muscular severa.
En pacientes que cursan con oliguria se puede establecer el diagnstico diferencial de IRA
prerrenal vs renal a travs de algunos parmetros de laboratorio (Tabla 1).
Tratamiento
El manejo de la falla renal aguda debe realizarse en una Unidad de Paciente Crtico
Peditrico y debe estar orientado a tratar la causa desencadenante y a corregir los trastornos
hidroelectrolticos y/o metablicos.
Aporte de volumen/insuficiencia renal aguda: Evaluar el estado de hidratacin del paciente
y realizar balance hdrico estricto y sonda foley para cuantificar diuresis. Si el paciente se
encuentra deshidratado o en shock se corrige el dficit de volumen segn normas tratando
de reestablecer el volumen circulante efectivo (VCE).
Tabla 1.
Prerrenal
Excrecin de sodio urinario
Fraccin excretada de sodio
Creatinina urinaria/creatinina plasmtica
Indice de falla renal (NaU/[Cre U/Crea pl])
Relacin BUN/creatinina plasmtica
U/P osmolaridad
Fraccin excretada de urea
Sedimento de orina
<20 mEq/l
<1%
>40
<1
>20
>2
<35%
Normal o
cilindros hialinos
o granulosos finos
escasos
Renal
>40 mEq/l
>1%
<20
>1
<20
<1
>35%
Clulas epiteliales,
cilindros granulosos,
hemticos o creos
402
En pacientes euvolmicos se debe aportar prdidas insensibles ms medibles tratando de

mantener balance neutro.
Si el paciente se encuentra sobrehidratado debe administrarse prdidas insensibles ms el
50% de prdidas medibles tratando de mantener balance negativo.
En pacientes con VCE normal o aumentado y en oligoanuria se debe utilizar precozmente
furosemida intravenosa para convertir la insuficiencia renal en no oligrica con dosis inicial
de 2 a 3 mg/kg en bolo y posteriormente en infusin continua entre 0,1 y 1 mg/kg/hora. Se
debe evaluar la respuesta en las prximas horas aumentando la dosis; si persiste la anuria
por ms de 12 horas a pesar de los diurticos se debe suspender la infusin de furosemida.
En pacientes que no responden a diurticos, que presentan oligoanuria por ms de 24 horas
o complicaciones electrolticas y/o metablicas refractarias al tratamiento se debe iniciar
dilisis aguda. Recordar que cuando termina la fase oligrica inicia una fase polirica con
prdida de agua y solutos por lo que el balance hdrico es fundamental. Posteriomente sigue
la fase de recuperacin la que puede ser total o parcial y tiene duracin variable de semanas,
das o meses, pasados los 3 meses sin recuperacin se considera dao renal crnico.
Hiponatremia: Por lo general es secundaria a retencin de agua por lo que en estos pacientes
se recomienda restriccin hdrica y de sodio. En caso de hiponatremia grave (menor a 120
mEq/l) con manifestaciones neurolgicas se requerir adems del aporte intravenoso de Na: 1
ml/kg de Na Cl 3%, deber administrarse en 3 a 4 horas. Adems deber tratarse la convulsin
con benzodiazepinas. Si la natremia es menor a 120 mEq/L se deber iniciar dilisis
Hiperkalemia: Se produce la incapacidad del rin de excretar K+ y por aumento de la
ingesta exgena (frmacos, glbulos rojos) o endgena (hipercatabolismo celular). La
hiperkalemia aumenta cuando coexiste acidosis, hipocalcemia o hiponatremia. Las anomalas
en el ECG empiezan a aparecer con niveles sobre 6 mEq/l; se previene con restriccin en el
aporte de potasio, su manejo debe realizarse segn normas.
Hiperfosfemia: La hiperfosfatemia aguda grave puede provocar hipocalcemia sintomtica y
depsito de sales de fosfato de calcio en los rganos vitales. Restringir ingesta de fosfatos y
utilizar quelantes de fosfatos como carbonato de calcio 1g/m2sc/ d.
Hipocalcemia: en la mayor parte de los casos es leve y asintomtica. En situaciones de
hipocalcemia sintomtica se debe administrar gluconato de calcio al 10%, 1 a 2 cc/kg ev
lento, deber controlarse electrocardiograma y repetir niveles sricos de Ca, P y Mg.
Anemia: Con niveles de hemoglobina bajo 6 g%, debe transfundirse 3 a 5 cc/kg de glbulos rojos.
Hipertensin arterial: Se asocia a sobrecarga de volumen, se debe manejar con restriccin
de lquidos y sodio, administrar diurticos en pacientes no oligricos; si es severa conviene
agregar nifedipino (0,5 a 2 mg/kg/da, oral) o nitroprusiato de sodio e/v.
Trastornos neurolgicos: Por lo general son secundarios a trastornos electrolticos agudos,
alteraciones del equilibrio cido-base o uremia. En caso de convulsiones utilizar midazolam
0,3 mg/kg/dosis ev o lorazepam 0,1 mg/kg/dosis ev.
Nutricin: El aporte calrico debe cubrir el metabolismo basal, su finalidad es disminuir el
catabolismo tisular, se recomienda un aporte calrico de 400 cal/m2 al da con restriccin
de protenas entre 0,5 y 1 g/kg/da, idealmente por va enteral; es recomendable adems
efectuar un balance nitrogenado y energtico completo. Debe aumentarse el aporte calrico
proteico al iniciar dilisis o en caso de peritonitis.
Agentes farmacolgicos: Debe evaluarse cuidadosamente el uso de frmacos tomando en
cuenta principalmente su forma de eliminacin y los efectos txicos por acumulacin. Uno
de los agentes ms usado en pediatra es el ibuprofeno el que inhibe la va de la ciclooxigenasa
COX 1 y COX 2 y puede producir nefritis intersticial, hay estudios que demuestran que el
uso de ibuprofeno puede aumentar el riesgo de producir IRA hasta en 58%.
403
Nefrologa
Tabla 2 Manejo de IRA

IRA
Historia clnica
sugerente
FENa <1%
BUN/Crea >20
Historia clnica
sugerente FENa >3%
U/O 250-300 mOsm
BUN/Crea <20
Historia clnica
sugerente anuria
hidronefrosis
IRA prerrenal
IRA renal
IRA posrenal
Hipovolemia
real (vmitos,
diarrea,
sangrado)
Disminucin de vol.
circulante: ICC, cirrosis,
medicamentos (IECA)
Hidratar
Tratar causa
Tratar causa
HTA, anemia
Trombocitopenia
Procedimiento reciente
HTA proteinuria
Hematuria, dismorfia
de GR
Rash eosinofiluria
fiebre
Vascular
Tratar causa
Glomerular
N. Intersticial
Isquemia
Cilindros
Granulares
Toxinas
NTA
Microvascular Macrovascular
SHU PTT
Sd Hellp
Oclusin
arteria renal
Dilisis: Debe iniciarse en casos de trastornos electrolticos refractarios al tratamiento mdico

(hiperkalemia, acidosis intensa, hiponatremia severa sintomtica); en sobrecarga de volumen asociada
o no a HTA, edema agudo de pulmn o insuficiencia cardaca; en pacientes con encefalopata
urmica. En pacientes urmicos asintomticos para iniciar una alimentacin sin restriccin de protenas.
Los valores de BUN y creatinina por s solos no constituyen parmetros de inicio de terapia
de reemplazo renal.
En pediatra el mtodo dialtico de eleccin es la dilisis peritoneal, en pacientes con
inestabilidad cardiovascular severa, insuficiencia respiratoria, grave, edema cerebral, o
hipercatabolismo crtico sta se puede utilizar la hemofiltracin o hemodiafiltracin. Tambin
se podr utilizar esta modalidad cuando tcnicamente no es posible realizar la dialisis
peritoneal (cirugas abdominales recientes con drenaje).
BIBLIOGRAFA
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404
Sndrome hemoltico urmico

Jean Grandy H.
El sndrome hemoltico urmico (SHU) es una microangiopata trombtica (MAT) y se

caracteriza por la triada clsica anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia y dao
renal agudo aunque el compromiso de la enfermedad puede ser multiorgnico (sistema
nervioso central, corazn, pncreas entre otros). Fue descrito por Gasser et al en 1955 y es una
importante causa de insuficiencia renal aguda en la infancia. Es ms frecuente entre los 2 y 4
aos, aunque tambin existe en adolescentes y adultos.
En Chile, tiene una incidencia de 3,4 por 100.000 nios menores de 15 aos, siendo el factor
etiolgico en el 12% de pacientes peditricos portadores de insuficiencia renal crnica (IRC) y en
7% de nios portadores de trasplante renal. Aunque la mayora de nios se recuperan completamente de la enfermedad, un nmero variable presenta compromiso renal a largo plazo (proteinuria,
hipertensin arterial, enfermedad renal crnica); la mortalidad oscila entre el 2% y 5%.
Clsicamente al SHU se lo ha clasificado en epidmico, tpico o diarrea positivo (D+) el mismo
que est precedido por un prdromo diarreico en su mayora disentrico y que corresponde
aproximadamente al 90% de los casos y en espordico, atpico o diarrea negativo (D-), el mismo
que se ha asociado a peor pronstico de la funcin renal.
En la actualidad se clasifica segn su etiologa Ver Tabla 1.
Tabla 1.
Etiologa conocida
Infecciones (E. Coli enterohemorrgica, Shiguella dysenteriae 1,
Streptococcus pneumoniae)
Trastornos de complemento gentico o adquirido
(anticuerpos antiFactor H)
Dficit de metaloproteasa ADAMTS13 (gentica o por anticuerpos)
Defecto de cobalamina
Inducido por quininas
Asociaciones clnicas
HIV
Neoplasias
Sndrome antifosfolpidos
Glomerulopatas
Drogas
No clasificable
Fisiopatologa
En pediatra, la mayora de los casos son precedidos de un sndrome diarreico agudo
causado principalmente por Escherichia coli productora de verotoxina, cuya virulencia esta
dada por la presencia de un fago similar al de Shigella dysenteriae (shiga-toxina) lo que
motiv su nombre. La cepa ms frecuentemente aislada en el mundo y en nuestro pas es la E.
coli O157:H7, otros serotipos menos frecuentes son E. coli 0111 y Shigella dysenteriae tipo I
que se ha asociado a la enfermedad en algunas reas endmicas.
La verotoxina est compuesta por una subunidad aaa y 5 subunidades . La subunidad aaa
produce muerte celular por inhibicin de la sntesis de protenas; las subunidades se unen a los
receptores Gb3 (globotriaoscylceramide) presentes en las clulas del intestino, endotelio renal y
cerebro causando edema y dao celular, liberacin de sustancias vasoactivas y factores inflamatorios
los que a su vez estimulan la coagulacin y liberacin de plaquetas, lo que finalmente causa la
microangiopata trombtica. Otras infecciones que se han asociado al sndrome son las producidas
por Streptococcus pneumoniae; donde la neuraminidasa producida por el neumococo, remueve el
cido N-acetilneuramnico de la membrana celular exponiendo al antgeno de Thomsen-Friedenreich
que se encuentra en los eritrocitos, plaquetas y capilar glomerular, con la consecuente hemlisis,
trombocitopenia y dao renal. La otras causas de MAT son raras en la edad peditrica.
Nefrologa
405
Ciertos antibiticos, en particular las quinolonas, trimetropim y furazolidona, son potentes

inductores de expresin del gen de la shiga-toxina y pueden incrementar el nivel de toxina en
el intestino, por lo cual se ha asociado el uso de estos antibiticos con un curso ms grave de
la enfermedad.
Cuadro clnico
El SHU secundario a infeccin por verotoxina se inicia con manifestaciones digestivas;
clsicamente el paciente presenta diarrea en su mayora disentrica con una duracin variable de 1
a 2 semanas, puede acompaarse o no de deposiciones con sangre, dolor, distensin abdominal,
vmitos y fiebre son otros sntomas presentes en este periodo prodrmico. Esta sintomatologa
puede finalizar o complicarse con prolongacin de la diarrea, colitis ulcerativa, isquemia intestinal
de grado variable pudiendo llegar hasta la necrosis, hepatitis o pancreatitis.
El paciente presenta adems palidez intensa por el compromiso hematolgico. Es
frecuente encontrar grados variables de oligoanuria. Dependiendo de la intensidad de la MAT
pueden existir adems manifestaciones sistmicas neurolgicas (convulsiones, temblor,
ataxia, letargia o irritabilidad) y cardiovasculares (miocarditis, shock cardiognico, hipertensin arterial).
Al examen fsico se observa palidez y/o ictericia, petequias y hematomas en sitios de
puncin, grados variables de compromiso neurolgico desde letargo hasta el coma,
hepatomegalia, esplenomegalia, cifras de presin arterial elevadas. El prolapso rectal es una
presentacin frecuente y es considerado de mal pronstico por algunos autores.
Puede existir formas incompletas, la anemia y la trombocitopenia pueden ser ligeras o
estar ausentes, y la nefropata aguda puede no existir o ser ligera.
Diagnstico
Son importantes la anamnesis y el examen clnico completo. Los criterios diagnsticos
tradicionales incluyen anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e insuficiencia
renal aguda. Se sugiere:
Hemograma: Anemia intensa con signos de hemlisis, anisocitosis, poiquilocitosis,
policromatofilia, hemates fragmentados o esquizocitos; adems se encuentra
trombocitopenia y leucocitosis variable
Bioqumica sangunea: Creatininemia y nitrgeno ureicos elevados, puede existir
hiperbilirrubinemia e hiperglicemia; la deshidrogenasa lctica se encuentra elevada
secundaria a hemlisis y necrosis celular; es frecuente encontrar hipocalcemia e
hiperfosfatemia; adems hiperuricemia.
Electrolitos plasmticos: Hiponatremia producida por exceso de agua (hiponatremia
dilucional). Hipercalemia que es la complicacin ms temible y que se produce por falta de
eliminacin renal, acidosis metablica, infecciones, hemlisis, hemorragia digestiva, aporte
exgeno de potasio (sales de rehidratacin).
Acidosis metablica con anin gap elevado.
Examen de orina: En pacientes no anricos se observa hematuria, proteinuria, cilindruria y/
o leucocituria.
Otros exmenes: Tiempo de protombina y el tiempo parcial de tromboplastina (TTPK)
suelen ser normales. Los niveles del complemento pueden ser normales o bajos.
Cultivos de heces en busca de agente etiolgicos son necesarios pero necesitan tcnicas
especiales.
Coprocultivo, estudio de toxinas en deposiciones o anticuerpos anticitotoxinas se realizan
solamente en laboratorios especializados.
406
Tratamiento
El tratamiento es de sostn y est orientado al manejo de la insuficiencia renal aguda y los
trastornos hidroelectrolticos asociados, la hipertensin arterial, la anemia y las manifestaciones extrarrenales. El tratamiento debe comenzar tan pronto como se establezca el diagnstico,
con la intencin de controlar las complicaciones de la enfermedad y minimizar el riesgo de
secuelas y debe continuarse hasta la completa remisin de la enfermedad. No obstante, no
existen parmetros clnicos que puedan predecir de modo preciso la duracin del tratamiento.
Se debe estabilizar al paciente para trasladarlo en las mejores condiciones.
En pacientes con niveles de hemoglobina bajo 6 g%, debe transfundirse 3 a 5 cc/kg de
glbulos rojos.
La hipertensin arterial se manejar segn normas al igual que la nutricin.
Los agentes antidiarreicos pueden incrementar el riesgo de megacolon txico, por lo cual
debera evitarse su uso.
Prevencin
Comer la carne de vacuno suficientemente cocida.
Evitar el consumo de alimentos caseros no pasteurizados.
Evitar el consumo de vegetales recogidos en reas contaminadas con deposiciones de vacunos
o cerdos.
Mantener las normas higinicas para evitar la contaminacin domstica de alimentos o
utensilios de cocina.
Mantener las normas higinicas, en especial el lavado de manos en manipuladores de
alimentos.
Aislar a los pacientes con coprocultivos positivos para E. coli 0157 H:7 y observar
cercanamente a los contactos.
La adopcin de estas recomendaciones por parte de la comunidad permitir evitar la
presentacin de estos cuadros producidos por E. coli y la aparicin de otras infecciones
entricas.
BIBLIOGRAFA
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thrombocytopenic purpura and related disorders. Kidney Int 2006; 70: 423-31.
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407
Dilisis peritoneal
Jean Grandy H.
La dilisis peritoneal (DP) es un procedimiento de depuracin extrarrenal en que se

introduce una solucin de dilisis de composicin conocida en la cavidad abdominal.
Aprovechando las caractersticas fisiolgicas de la membrana peritoneal se logra un
intercambio de fluidos y solutos entre la cavidad y el medio interno.
La remocin de solutos se realiza a travs de un proceso de difusin. La difusin consiste
en el intercambio de solutos entre la sangre y el lquido de dilisis a travs de una membrana
semipermeable (membrana peritoneal), segn gradientes de concentracin, tamao molecular
y caractersticas de la membrana.
La remocin de agua se realiza por ultrafiltracin osmtica gracias a una gradiente
producida por el agregado de glucosa en el lquido de dilisis. Tambin existe un paso de agua
por reabsorcin desde la cavidad hacia los linfticos.
En pediatra es habitual utilizar la DP como procedimiento agudo de eleccin en la
insuficiencia renal aguda que no se puede manejar mdicamente. Tambin se puede utilizar en
algunas intoxicaciones y en descompensaciones de enfermedades metablicas.
En los pacientes con insuficiencia renal crnica terminal la DP crnica constituye muchas
veces la primera eleccin en espera del transplante renal.
Procedimiento
Eleccin de catter de dilisis. Tipo Tenckhoff, idealmente con doble cuff, curvo tipo Swan
Neck y cola en espiral. Tamao neonatal (<10 kg), peditrico (10 a 30 kg) y de adulto (>30 kg).
Instalacin de catter de dilisis. Laparatoma mnima paramedial o laparoscopia, tnel
subcutneo y omentectoma parcial.
Profilaxis antibitica previo a la instalacin con cefazolina
El catter se conecta a travs de un conector de titanio a una lnea de transferencia, que se
conectar con la lnea de la bolsa de dilisis.
Se prueba la permeabilidad del catter con 10 ml/kg de solucin de dilisis peritoneal.
La solucin de dilisis utilizada es el Dianeal que utiliza la glucosa como agente osmtico.
Existe al 1,5%, 2,5% y 4,25%.
En los pacientes con requerimiento de dilisis aguda, se utilizar el catter posinstalacin,
sin embargo, en pacientes con dilisis programada es preferible esperar 3 a 4 semanas para
tener una adecuada fijacin del catter, realizando permeabilizacin con baos de entrada y
salida con heparina 500 U/l al quinto da de insercin y semanalmente hasta su utilizacin.
Dilisis aguda
Solucin de dilisis: Dianeal 1,5%. Ocupar solucin al 2,5% o al 4,25% si existe mayor
requerimiento de ultrafiltracin (UF).
Volumen de infusin: 10 a 15 ml/kg el primer da. Observar filtracin de orificio de salida
de catter. Aumento paulatino del volumen de infusin hasta llegar a 30 a 50 ml/kg al cabo
de 3 a 4 das.
Nmero de baos: 36 a 48 baos continuos hasta que se controlen las alteraciones metablicas
y el BUN est bajo 50-60.
408
Tiempo de permanencia: Se puede programar un tiempo de permanencia de 45 minutos y

evaluar la respuesta de la UF. En lactantes anricos puede ser necesario disminuir el tiempo
a 30 40 minutos dada las caractersticas de la membrana peritoneal. A su vez, en escolares
puede requerirse aumentar el tiempo de permanencia a 1 hora o ms para lograr una adecuada
depuracin y ultrafiltracin.
Tiempo total de dilisis: En cicladora, una vez que se controla lo metablico, se puede pasar
desde la terapia continua a dilisis intermitente con periodos sin ciclos de dilisis titulando
en forma paulatina. Regularmente se llega a una dilisis estable de 8 a 10 horas nocturna y
con bao diurno segn necesidad de depuracin.
Otra alternativa es aumentar el tiempo de permanencia a 2 horas con 11 a 12 baos y luego
a 3 horas con 7 a 8 baos, situacin menos frecuente pero a veces necesaria para depuracin
en pacientes escolares, adolescentes y con dilisis manual.
Adicionar KCl 10% a la solucin de dilisis si existe hipocalemia menor a 3 mEq/l. 4 ml por
litro de solucin equilibran 3 mEq/l de potasio.
Este procedimiento debe ser manejado por el equipo de cuidados intensivos e intermedio
con asesora nefrolgica.
Dilisis crnica
La DP crnica es un procedimiento ambulatorio y la realiza el propio paciente o su tutor previa
capacitacin. Puede ser realizado en forma manual y continua (CAPD), en donde se utilizan 3 a 4
baos diurnos de 4 horas y uno nocturno. La cavidad peritoneal siempre est con lquido.
Actualmente en ms del 95% de los dializados peditricos se realiza dilisis automatizada
(APD). Se realiza con mquina cicladora, conexin nocturna, mltiples baos y descanso
diurno con cavidad vaca (dilisis automatizada nocturna intermitente DPNI) o con bao
diurno sobre el 50% del volumen de infusin basal (dilisis automatizada cclica continua
CCPD) .
Complicaciones
Del acceso peritoneal
Infecciosas:
a. Del orificio de salida.
b. Del tnel.
No infecciosas:
a. Problemas de infusin y drenaje (acodamiento, obstruccin del lumen por fibrina,
malposicin, obstruccin por epipln, constipacin).
b. Mecnicas: fuga pericatter, extrusin de cuff.
Asociadas al aumento de presin intraabdominal
Hernias (inguinal, umbilical, epigstrica, incisional).
Fugas tardas (edema genital, fuga a travs de pared).
Hidrotrax.
Asociadas a la tcnica
Hemoperitoneo, quiloperitoneo, neumoperitoneo
Peritonitis
Se debe sospechar con la presencia de fiebre, dolor abdominal y lquido turbio.
El diagnstico emprico se hace con:
Lquido turbio.
Recuento de glbulos blancos >100/mm3 y >50% PMN.
Nefrologa
409
Manejo de la peritonitis
Desconectar la bolsa de drenaje y mandar la muestra al laboratorio para recuento celular
diferencial, gram y cultivo previo al uso de antibiticos.
Con lquido turbio, agregar heparina 500 U/l a las nuevas bolsas y utilizarla por 48 a 72
horas.
En pacientes asintomticos con lquido turbio, la terapia puede esperar 2 a 3 horas hasta
tener la confirmacin citolgica.
En presencia de lquido turbio, dolor y/o fiebre, realizar 2 a 3 baos rpidos de entrada y
salida para aliviar el dolor e iniciar terapia antibitica previo a recibir los informes de
laboratorio.
Cuando existe duda clnica y el paciente est estable, se debe vaciar la cavidad e infundir
manualmente al menos el 50% del volumen de infusin basal, dejando la cavidad con el
lquido por dos horas. Luego drenar en una bolsa, mezclar y enviar 100 ml al laboratorio.
Los cultivos se realizan con el sedimento de la centrifugacin de al menos 50 ml. Una
buena toma de muestra debe tener positividad superior al 80%.
Tratamiento
Se puede realizar el tratamiento intraperitoneal (continuo o intermitente) o intravenoso (iv).
Los pacientes con CAPD realizan tratamiento continuo, es decir, con dosis de antibitico
en cada bao. Dado que la cintica de antibitica es ms conocida con este mtodo, se
recomienda cambiar la dinmica de baos en los pacientes con APD pasando a tratamiento
continuo con 2 3 horas de permanencia las primeras 48 horas y luego volver a su rgimen
con tratamiento intermitente.
El tratamiento intermitente consiste en dejar el antibitico en el ltimo bao por al menos
6 a 8 horas con volumen de al menos 50% del volumen de infusin basal.
En pacientes asintomticos o en lactantes anricos con alto transporte de solutos peritoneal
que tienen riesgo de hacer hipervolemia con mayores tiempos de permanencia, se prefiere
iniciar la terapia con tratamiento intermitente.
Pacientes muy comprometidos, spticos, intolerancia por dolor o con disfuncin
peritoneal, se puede iniciar tratamiento intravenoso las primeras 48 horas.
Es recomendable disminuir el volumen de infusin a 2/3 durante las primeras 48 horas si
existe mucho dolor abdominal.
Antibiticos
Dado que los microorganismos ms frecuentemente encontrados en el orificio de salida
son estafilococos y pseudomonas, se sugiere iniciar terapia emprica con cefazolina y
ceftazidima hasta tener germen y sensibilidad.
Dependiendo de la gravedad o la presencia de microoganismos conocidos previamente
multirresistentes en orificio de salida, se puede iniciar vancomicina y ceftazidima hasta tener
cultivos.
En pacientes sin funcin residual se puede asociar la amikacina en vez de la ceftazidima
las primeras 48 horas hasta tener identificado el germen. Con el cultivo se ajusta el tratamiento
con monoterapia.
Dosis intermitente en APD:
Cefazolina:
15 mg/kg
Ceftazidima:
15 mg/kg
Amikacina:
2 mg/kg
Vancomicina:
30 mg/kg cada 5 a 7 das. Se ajusta con niveles plasmticos.
410
Grmenes:
Estafilococo dorado: 21 das monoterapia segn antibiograma
Enterococos-Estreptococos: 14 das. Ampicilina para enterococo. Vancomicina o
clindamicina en caso de resistencia a ampicilina.
Psudomonas y stenotrophomonas: 21 das
Anaerobios: 21 das. Se agrega metronidazol intravenoso 15 mg/kg/da
Hongos: Anfotericina B iv o fluconazol 5 mg/kg cada 48 horas iv. Voriconazol tambin es
una buena alternativa.
Si a las 96 horas existe mejora clnica, continuar terapia inicial. Si no hay mejora clnica,
repetir recuento celular y cultivo.
Se recomienda remover el catter en caso de peritonitis refractaria (falla de tratamiento,
cultivo positivo despus de 5 das con antibiticos apropiados), recada (mismo grmen antes
de 4 semanas terminado el tratamiento anterior), peritonitis por hongos y refractariedad de
infeccin de orificio de salida y tnel.
BIBLIOGRAFA
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4. Coronel F. Hospital Clnico San Carlos. Madrid. Guas de prctica clnica en Dilisis Peritoneal.
Sociedad Espaola de Nefrologa 2005.
411
Enfermera en dilisis peritoneal

Daniela Castillo M.
La dilisis peritoneal es un mtodo de depuracin sangunea extrarrenal e intracrporea. El

peritoneo es una membrana vascularizada semipermeable, que mediante mecanismos de
transporte osmtico y difusivo, permite pasar agua y distintos solutos desde los capilares
sanguneos peritoneales al lquido dializado. Esta terapia de sustitucin renal puede ser
utilizada tanto en la insuficiencia renal aguda como en la crnica.
El objetivo de la dilisis es eliminar lquido del organismo, depurar toxinas endgenas y
exgenas y normalizar las alteraciones electrolticas.
Cuidados de enfermera
Dilisis peritoneal intermitente o aguda (DPI o DPA). Es realizada por una enfermera en
una unidad de cuidados intensivos generalmente. Es necesaria la evaluacin permanente del
orificio de salida del catter para evitar filtraciones y desplazamientos de este.
Dilisis peritoneal crnica (DPCC o DPCI). Puede realizarse en un centro hospitalario o en
el domicilio. Para que el paciente pueda ingresar al programa de DP, es necesaria previamente
la evaluacin de la asistente social, salud mental y de la enfermera para asegurar que tenga una
red de apoyo que pueda capacitarse y sustentar la terapia. La enfermera del programa debe
realizar una visita domiciliaria con el fin de asegurar que el hogar tenga las condiciones
ambientales mnimas para realizar el procedimiento intradomiciliario.
Actividades de la enfermera
Entrevista predilisis (diagnstico).
Participar de los cuidados pre, intra y posoperatorios de instalacin catter.
Entrenamiento pacientes y su familia (capacitacin).
Apoyo familiar.
Visita domiciliaria.
Seguimiento de paciente (control mdico y de enfermera, atencin telefnica).
Control exmenes mensuales y procedimientos especficos (PET, KTV, cambio de lnea
transferencia).
Identificar signos y sntomas de complicaciones.
Elaboracin de protocolos de atencin clnica.
Realizar anualmente evaluacin clnica del programa. (tasas peritonitis, infeccin orificio
de salida, adherencia, indicadores de calidad).
En relacin al catter peritoneal la enfermera debe colaborar o verificar:
Eleccin sitio salida (evite zonas de cicatrices, lnea de la cintura, pliegues de tejido adiposo
y de la piel, puntos de presin de la ropa, zona paal).
Ayuno 6-8 hrs (lactantes al menos 4 hrs).
Enema noche anterior.
Bao.
ATB profilctico segn indicacin mdica.
Exmenes preoperatorios
Asegurar que pabelln tenga el kit de insercin (catter y adaptador de titanio) estilete y tunelizador.
Es importante realizar un cultivo nasal previo para determinar portacin de S. aureus, y
tratarlo anticipadamente.
412
Cuidados de enfermera posimplantacin del catter:

Restringir las curaciones slo al personal autorizado.
5 da posimplantacin se realiza primera curacin y permeabilizacin del catter.
Tcnica asptica durante los cambios de gasa. Suero fisiolgico para limpiar el sitio de
salida. Dejar gasa absorbente sobre el sitio de salida.
Inmovilizar el catter hacia caudal y mantenerlo fijado con banano o body.
Restringir las duchas por el perodo de un mes.
Idealmente el catter no debe ser utilizado con fines dialticos, hasta a lo menos 15 das
posimplantacin. Con el fin de permitir que los cuff se adhieran y as evitar fugas y
desplazamiento. Sin embargo en pacientes agudos donde se inicia la terapia inmediatamente
despus de la implantacin debe vigilarse rigurosamente el sitio de salida en busca de
filtracin, iniciar los baos con volmenes pequeos y aumentarlos gradualmente, y fijar
muy bien el catter.
Evitar la constipacin.
Prueba de permeabilidad:
Introduzca solucin fisiolgica o solucin de DianealR al 1,5% (solucin calculada segn
superficie corporal con 500 UI de heparina por litro de solucin) en la cavidad peritoneal.
Verifique el flujo de ingreso de la solucin y el egreso de sta.
Verifique si se produce alguna filtracin durante el procedimiento.
Principales complicaciones peritoneo dilisis
Infeccin orificio de salida del catter
Se debe monitorizar con cultivos nasal A (paciente), nasal B (manipulador de la dilisis), y
orificio de salida en busca de grmenes que puedan provocar peritonitis. Los cultivos se
realizan cada 3 meses cuando es negativo y mensual cuando est positivo hasta obtener tres
muestras negativas.
La curacin del orificio de salida se realiza en forma diaria. Ante los siguientes sntomas
enrojecimiento, dolor, y secrecin purulenta, el paciente debe consultar a la enfermera o al
mdico y debe recibir tratamiento.
Obstruccin del catter
La disfuncin del catter peritoneal ya sea para la infusin o para el drenaje es una
complicacin comn en pacientes con esta terapia. Es importante comprobar la obstruccin
y ver el comportamiento del catter a travs de un bao manual de entrada y salida para
identificar donde est el problema. Se sugiere una radiografa abdominal en busca de
desplazamientos. La enfermera(o) debe:
Constatar que no hayan acodamientos en el catter o circuito,
Vigilar si el paciente presenta constipacin,
Evaluar si existe la presencia de fibrina o cogulos. En este caso se adiciona a la solucin
heparina de acuerdo a la indicacin mdica.
Peritonitis
El diagnstico de peritonitis se basa en tres elementos:
Sntomas y signos clnicos (dolor abdominal, fiebre y lquido turbio).
Recuento celular del lquido peritoneal (>100 leucocitos, %PMN >50%).
Cultivo de lquido peritoneal.
413
Nefrologa
(Anexo 1 toma de muestra para cultivo y citolgico de lquido peritoneal)

ANEXO 1
TOMA DE MUESTRA CULTIVO DE LQUIDO PERITONEAL
Daniela Castillo M.
Objetivo: Realizar una toma adecuada de los cultivos de lquido peritoneal para un tratamiento
eficaz.
Definicin: Es un examen de laboratorio que se realiza en una muestra de lquido peritoneal para
aislar e identificar la presencia de microorganismos que causan infeccin (peritonitis).
Procedimiento
Materiales:
- Bolsa dianeal ultrabag a la concentracin utilizada por el paciente
- Mascarilla
- Guantes estriles
- Alcohol 90%
- 2 apsitos
- 2 pinzas
- Tela
- Mesa con superficie lavable
- Bandeja
- Pesa
- 2 minicap.
- Toalla de papel absorbente
Preparacin:
1. Reunir el material a utilizar.
2. Realizar un lavado de manos simple.
3. Colocar la mascarilla.
4. Control del ambiente (cerrar puertas, ventanas, restringir el acceso al personal).
5. Entibiar bolsa Dianel (hasta lograr temperatura corporal).
6. Limpiar la superficie de la mesa segn protocolo.
7. Limpiar la bandeja con alcohol.
8. Depositar todo el material sobre la mesa, sin contaminar.
9. Abrir el apsito de embalaje y colocar alcohol.
10. Sacar la lnea de transferencia del paciente y poner sobre el papel absorbente.
11. Realizar lavado de manos y usar guantes estriles.
12. Colocar el apsito con alcohol envolviendo el catter, limpindolo de distal a proximal.
13. Realizar bao de entrada y salida con heparina 500 unidades por litro. Se recomiendan 2 3
baos previa realizacin del cultivo con el fin de disminuir el dolor e inflamacin.
Conexin:
Tenga preparada la solucin dianeal ultrabag, revise en ella fecha de vencimiento, volumen,
concentracin, indemnidad de la bolsa y del puerto de medicamentos.
Desprenda las lneas.
Coloque la pinza azul en la lnea de infusin donde se encuentra el frangible.
Rompa el frangible.
Tome la lnea de conexin firmemente entre sus dedos y su lnea de transferencia en la otra mano.
Saque la argolla con un movimiento firme, de una sola vez, sin contaminar sta gurdela, le
servir para tapar el ultrabag cuando mande la muestra de laboratorio.
414
Saque el minicap y conecte, sin contaminar, girando la lnea del ultrabag, NO la lnea de
transferencia.
Cuelgue la bolsa de solucin en el gancho, tomndola desde los lados.
Deposite la bolsa de drenaje en la bandeja con el lado brillante hacia arriba.
Drenaje:
Saque el aire del circuito abriendo la pinza y contando hasta cinco, observando que el lquido
llegue a la bolsa de drenaje.
Coloque la pinza azul en la lnea de infusin.
Abra la lnea de transferencia e inicie el drenaje observando las caractersticas del lquido drenado
(es importante observar y registrar cunto tiempo demora en drenar y las caractersticas del
lquido drenado).
Baje el excedente si lo hay de la solucin dianeal a la bolsa de drenaje.
Infusin:
Coloque la otra pinza en la lnea de drenaje y abra la pinza azul de la lnea de infusin.
Dejando en la bolsa de infusin la cantidad de lquido a infundir, segn peso y luego infunda la
solucin calculada (se baja primero el excedente y luego se infunde porque la bolsa de infusin
debe queda vaca).
Infunda el volumen que debe ser el 50% del bao de dilisis del nio, por ejemplo, si el nio usa
volumen de 1.000 cc para tomar la muestra se infunde 500 cc.
Luego de dos horas de permanencia, drene el volumen infundido a la bolsa de infusin que qued
vaca (bajndola y abriendo los clamps respectivos).
Valore las caractersticas del lquido drenado.
Rotule con un logo que diga muestra del lquido peritoneal, con nombre del paciente, fecha, hora,
hora de toma, volumen drenado y nombre del profesional que tom la muestra.
Desconexin:
Realice lavado de manos.
Abra el minicap sin retirarlo de su embalaje.
Pngase guantes estriles.
Tome el minicap verificando que tenga povidona en su interior.
Desconecte el ultrabag de la lnea de transferencia y coloque el minicap en sta.
Cubra el puerto del ultrabag de la lnea de transferencia y coloque el minicap en sta.
Cubra el puerto del ultrabag con la argolla que desprendi al inicio sin haberla contaminado.
Pese el volumen drenado y regstrelo en el rtulo que se mandar al laboratorio.
415
Nefrologa
Es necesario cambiar lnea de transferencia un mes postratamiento de peritonitis con el fin

de reducir la formacin de biofilm en catter. (Anexo 2 cambio lnea transferencia).
ANEXO 2
CAMBIO DE LNEA DE TRANSFERENCIA
Daniela Castillo M.
Objetivo: Evitar la formacin de biofilm al interior de la lnea de transferencia, lo que favorece la
adhesin de microorganismos y con esto el desarrollo de infecciones.
El cambio de lnea de transferencia se realiza cada 6 meses, y un mes posterior al tratamiento de
una peritonitis.
Equipo:
1. Bandeja de curacin completa (con copela)
2. Lnea de transferencia
3. Pinza
4. Minicap
5. Clorhexidina en solucin al 2%
6. Apsitos
7. 2 campos estriles
8. Gasas
Procedimiento:
1. Asegrese que tiene todos los elementos a usar.
2. Controle el ambiente, cierre puertas y ventanas.
3. Lavado de manos.
4. Coloque la pinza en el sitio ms proximal hacia el sitio de salida del catter.
5. Prepare bandeja, extraiga la mascarilla para usted, para el paciente y para quienes estn alrededor
del procedimiento.
6. Agregue clorhexidina a la copela.
7. Colquese guantes estriles.
8. Tome un apsito impregnado con clorhexidina y restriegue el titanio.
9. Tome la copela con clorhexidina y proceda a sumergir la conexin de titanio con la lnea de
transferencia de 3 a 5 minutos.
10. Retire la lnea de transferencia de la copela y envulvalo con un apsito estril.
11. Colocar un segundo campo estril.
12. Cmbiese los guantes.
13. Proceda a la desconexin, aflojando la lnea del titanio, sin desconectar an.
14. Tome la lnea de transferencia desde su envase.
15. Tome otro apsito y realice la conexin.
16. Retire la pinza y los campos usados.
17. Limpie con clorhexidina la lnea recin instalada.
18. Registre el procedimiento.
BIBLIOGRAFA
1. Care of the Pediatric Patient on Peritoneal Dialiysis. Clinical process for optimal outcomes. Rev Chi
Pediatr 2008; 79(5).
2. The National Kidney Foundation Kidney Disease Outcomes Quality Iniciative (NKF KDOQI)
Peritoneal Dialysis: What you Need to know 2010.
416
Insuficiencia renal crnica

Jean Grandy H.
La insuficiencia renal crnica (IRC) es un problema importante de salud pblica en todo el

mundo. Los resultados adversos de la falla renal terminal pueden ser prevenidos a travs de la
deteccin precoz y el tratamiento de la IRC. Segn los consensos internacionales, la National
Kidney Fundation y otros grupos han aceptado el trmino de enfermedad renal crnica (ERC)
para clasificar y manejar la IRC.
La ERC se define como el dao renal estructural o funcional por tres meses o ms, con una
VFG normal o disminuida y que se puede evidenciar en estudios imagenolgicos, histolgicos
o con alteraciones persistentes en los marcadores de dao renal en sangre u orina. Se clasifica
en cinco etapas segn la Tabla 1.
Tabla 1.
Etapa
1
2
3
4
5
Descripcin
VFG ( ml/mim/1.73 m2)
Dao renal con VFG normal o aumentada

Dao renal con VFG levemente disminuida
Moderada disminucin de VFG
Severa disminucin de VFG
Falla renal terminal
*90
60 - 89
30 - 59
15 - 29
<15 o dilisis
Los pacientes sin dao estructural o funcional renal (examen de orina normal, imgenes
normales) con VFG entre 60 y 89 ml/min/1.73 m2, no se consideran portadores de ERC, sin
embargo, pacientes con hipertensin arterial (HTA) deben tener especial cuidado y seguimiento
de la funcin renal. Aquellos pacientes con todo el estudio renal normal, pero con una VFG
menor a 60 ml/min/1.73 m2 renal, deben ser considerados como portadores de ERC, debido a
que este valor representa aproximadamente el 50% o ms de reduccin de la funcin renal de un
adulto joven, lo que se acompaa de mayor morbimortalidad.
En pediatra la VFG puede calcularse con depuracin de creatinina de 24 horas o estimarse
segn la frmula de Schwartz:
Cl Cr ( ml/min/1.73m2 ):
K x Talla (cm)
Creatinina plasmtica ( mg/dl )
La constante K vara segn la edad. En promedio: RN pretrmino 0,3. Lactante 0,45.

Preescolar, escolar y adolescente femenino 0,55. Adolescente masculino 0,70.
Epidemiologa
En Chile segn datos de la encuesta de la Rama de Nefrologa Peditrica a 2004 el nmero
de pacientes portadores de ERC era de 361 con una incidencia de 8,5 por 1.000.000 de
habitantes menores de 15 aos y una prevalencia de 74,6 por 1.000.000 menores de 15 aos.
Las etiologas principales en pediatra son enfermedades congnitas y/o hereditarias del rin o
vas urinarias. En nuestro pas la constituyen las hipodisplasias con o sin obstruccin, seguida por
causas obstructivas, glomerulopatas, enfermedades vasculares y nefropata de reflujo.
Nefrologa
417
En etapas 1 y 2 el paciente puede estar completamente asintomtico por la hiperfiltracin de
los nefrones remanentes, manteniendo los mecanismos homeostticos del balance
hidroelectroltico, pudiendo haber alteraciones subclnicas. A medida que progresa el dao renal
en etapa 3, aparecen alteraciones del metabolismo calcio-fsforo (Ca/P), se puede encontrar
anemia normoctica hiporegenerativa, elevacin de la urea y la creatinina, acidosis metablica
con o sin hipercalemia y detencin de la curva de crecimiento. En etapa 4 empiezan a aparecer
sntomas como astenia, anorexia, vmitos, cefalea y compromiso variable del sistema nervioso
central. En el examen fsico puede encontrarse palidez, piel seca, signos variables de
desnutricin, HTA y deformidades esquelticas de grado variable. Existe hiperparatiroidismo 2,
hiperfosfemia e hipocalcemia, encontrndose deformidades seas, alteracin de la marcha,
disminucin de la talla y fracturas patolgicas. En la etapa terminal aparecen complicaciones
neurolgicas, cardiovasculares y metablicas con encefalopata, convulsiones, pericarditis,
edema pulmonar, trastornos de la coagulacin y alteracin en el manejo hidroelectroltico.
Diagnstico
El examen de orina puede ser normal o revelar signos de actividad o cronicidad
(hematuria, proteinuria, cilindros creos, granulosos o celulares). Deben efectuarse estudios
con imgenes como eco renal y vesical (displasias, malformaciones congnitas, patologas
obstructivas) uretrocistografa, DMSA (nefropata de reflujo), cintigrafa renal MAG 3
(patologa obstructiva) segn el caso. En los pacientes con glomerulopatas ayudan exmenes
complementarios como complemento C3, C4, Ch50, anticuerpos (antinucleares, anti ADN
antifosfolpidos, antimembrana basal, anca) o crioglobulinas, segn la sospecha etiolgica. A
veces es necesario establecer el diagnstico con la biopsia renal percutnea.
Manejo de las alteraciones metablicas
Osteodistrofia renal: Las alteraciones de la homeostasis del calcio tienen un amplio espectro
que va desde las lesiones de alto recambio (alta actividad osteoclstica, sntesis de matriz
osteoide aumentada y grados variables de fibrosis) a lesiones de bajo recambio. Existen
alteraciones subclnicas del metabolismo Ca/P desde etapa 2. La disminucin de la VFG
produce aumento del P intracelular y disminucin de la hidroxilacin renal de la vitamina
D, estos dos factores de manera independiente ms la asociacin de hipocalcemia, producen
un aumento en la sntesis de la hormona paratiroidea (PTH) generando un hiperparatiroidismo
2, que en etapas avanzadas de ERC se manifestar como enfermedad de alto recambio. El
tratamiento consiste en mantener la fosfemia en rango para la edad, lo que se logra con
restriccin de P en la dieta y administracin de quelantes de P durante la comida. El ms
habitual es el carbonato de calcio en dosis de 1 a 1,5 g/m2/da de calcio elemental fraccionado
en el nmero de veces que el paciente recibe sus mamaderas o comidas. Tambin se puede
usar el acetato de calcio (Phoslo 667 mg) que aporta 25% de calcio elemental y el Renagel
(Sevelamer) que es una resina no absorbible que no produce hipercalcemia, pero es poco
utilizado por su costo. Los niveles de calcio y PTH deben estar en valores apropiados para
las diferentes etapas de ERC (Tabla 2). Esto se logra con la administracin oral o intravenosa
de vitamina D (1 alfa o 1,25 vit D) en dosis variables entre 0,010,05 g/kg/da en das
alternos o en dosis diarias. La hipocalcemia puede tratarse adems con aporte de carbonato
o gluconato de calcio entre comidas. Se recomienda mantener un producto Ca x P menor a
62 en menores de 12 aos y menor de 55 en pacientes mayores de 12 aos.
En la enfermedad de bajo recambio existe baja actividad osteoblstica y osteoclstica con
disminucin en la sntesis de matriz osteoide y baja remodelacin sea. El principal marcador
bioqumico es un valor de PTH menor de 100 pg/ml. Clnicamente los sntomas son similares
418
a la enfermedad de alto recambio. No hay tratamiento especfico para esta forma de

osteodistrofia renal.
Tabla 2. Niveles de calcemia y PTH intacta para niveles de ERC
Etapa
VFG (ml/mim/1,73 m2)
Calcio ( mg/dl )
PTH intacta (pg/ml)
2y3
4
5
30 - 59
15 - 29
<15 o dilisis
9-10
9-10
8,5-8,8
35-70 (opinin)
70-110 (opinin)
200-300 (evidencia)
Anemia: La anemia en la ERC, aparece por lo general con VFG menor a 35 ml/min/1,73 m2, se
asocia a retardo en el crecimiento, aumento de morbilidad cardiovascular y retardo en el desarrollo
cognitivo. Es una anemia normoctica normocrmica por disminucin de la produccin renal de
eritropoyetina (EPO), aunque se suman otros factores como la disminucin de la sobrevida del
glbulo rojo, el dficit de fierro, folatos, el hiperparatiroidismo 2 y prdidas digestivas.
El tratamiento consiste en normalizar los depsitos de hierro con la administracin de hierro
oral o intravenoso, tratando de mantener ferritina entre 100 y 800 ug/L y saturacin de
transferrina >20%. Se recomienda adems el uso de cido flico.
Con adecuados depsito de hierro, el pilar del tratamiento es la EPO recombinante humana
(alfa o beta) en dosis de 50 a 150 UI/kg/dosis 2 a 3 veces por semana por va subcutnea o
intravenosa. Se recomienda disminuir o suspender la dosis cuando el hematocrito supere 33%
o la hemoglobina sea mayor a 12,5 g/dL. Algunos efectos adversos de la EPO son la HTA, la
hipercalemia y la tendencia a trombosis de accesos vasculares.
El uso de EPO de vida media ms larga como la darbopoetina (uso cada 1 a 2 semanas) y de
activadores continuos de receptores de EPO como Mircera (uso 1 vez al mes) constituyen
las nuevas alternativas teraputicas.
Acidosis metablica: El paciente con ERC tiende a desarrollar acidosis metablica con anion gap
(normal y aumentado) como resultado de la disminucin de la excrecin distal de cidos y
acumulacin de aniones orgnicos. Aparece con VFG menor a 50 ml/min/1,73 m2. La acidosis
empeora el crecimiento, la desmineralizacin sea y la hiperkalemia. Debe suplementarse bicarbonato
de sodio para mantener un bicarbonato plasmtico no menor a 22 mEq/l.
Hidroelectroltico: La retencin de agua por lo general es tarda, con presencia de edema e
HTA. En pacientes oligoanricos se debe mantener el balance neutro a travs de la
administracin de las prdidas medibles ms las insensibles. La natremia es normal hasta
etapas avanzadas y puede existir hiponatremia dilucional o algunos pacientes poliricos
displsicos pueden ser perdedores de sal y deben recibir sodio.
La hipercalemia es tarda y est agravada por la acidosis metablica y el catabolismo. Se debe dar
una dieta baja en potasio y la dilisis crnica es el mtodo ms efectivo para la remocin en etapa
terminal. El manejo segn severidad se describe en el captulo de hipercalemia.
Enfermedad cardiovascular: Es la causa ms comn de muerte en pacientes adultos con
ERC terminal. Tambin afecta a la poblacin peditrica, siendo agravada por la HTA, la
dislipidemia, la hipoalbuminemia, el producto Ca x P elevado, y por el estado proaterognico
que produce la ERC.
Se recomienda un adecuado manejo hdrico, controlar la HTA, dieta baja en sal y grasas,
adecuado manejo del metabolismo Ca/P y manejo de la dislipidemia con frmacos en
pacientes mayores de 10 a 12 aos.
419
Nefrologa
Hipertensin arterial: El objetivo es mantener al paciente normotenso con el medicamento

ms apropiado para su patologa de base. Los medicamentos ms usados en pediatra son
los antagonistas del calcio, bloqueadores de la enzima convertidora de angiotensina o del
receptor de la angiotensina II y beta bloqueadores. En algunos pacientes es recomendable el
uso de diurticos como coadyuvantes a la terapia.
En etapa terminal, la HTA generalmente es hipervolmica. El manejo es con remocin del
lquido a travs de la dilisis y el adecuado balance hdrico. Con la hipervolemia descartada,
la HTA se debe tratar con terapia hipotensora.
Nutricin y crecimiento: En general, se debe aportar el requerimiento calrico-proteico
correspondiente a cada edad en etapas iniciales, en cambio en dilisis existe un aumento del
requerimiento proteico. A menudo el paciente tiene anorexia y alteracin de los sabores, por
lo que a veces es necesario el uso de sonda de alimentacin o gastrostoma para lograr un
buen aporte nutricional. El ajuste del aporte calrico se realiza segn recomendaciones
dietarias (RDA) y el aporte proteico segn recomendaciones RDA ms porcentaje extra
segn terapia dialtica a travs de las recomendaciones DOQI (Dialysis Outcome Quality
Initiative).
Tabla 3. Recomendaciones dietarias de protenas en nios en dilisis
Edad
0-6m
6m-1a
1-6a
7 - 10 a
11 - 14 a (H y M)
15 - 18 a H
15 - 18 a M
RDA
Ingesta en HD
(g/kg )
Ingesta en DP
(g/kg)
2,2
1,6
1,2
1,0
1,0
0,9
0,8
2,6
2,0
1,6
1,4
1,4
1,3
1,2
2,9 - 3,0
2,3 - 2,4
1,9 - 2,0
1,7 - 1,8
1,7 - 1,8
1,4 - 1,5
1,4 - 1,5
El crecimiento en ERC tambin se ve afectado por osteodistrofia, anemia, toxinas

urmicas y alteracin en el eje de la hormona de crecimiento -factor insulino smil (GH-IGFs),
por lo que es necesario un manejo multisistmico. Pese a todo, mejorar la curva de
crecimiento es difcil, por lo que el transplante renal sigue siendo la terapia ms efectiva para
compensar todas las alteraciones metablica en ERC.
BIBLIOGRAFA
1. Eknoyan G, Levin A, Levin NW. Bone metabolism and disease in chronic kidney disease. Am J
Kidney Dis 2003; 42: 1-201.
2. AL Negri. Guas K-DOQI de metabolismo fosfoclcico en insuficiencia renal crnica: objetivos de
tratamiento, cumplimiento y nuevas drogas para su manejo. Nefrologa 2007; Volumen 27, Nmero 6.
3. KDOQI, National Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for bone metabolism and
disease in children with chronic kidney disease. Am J Kidney Dis 2005; 46: S1-121.
4. K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification, and
Stratification. 2002 National Kidney Foundation, Inc.
420
421
CAPTULO 11 - CARDIOLOGA
Garantas explcitas en salud
Claudia Garca C.
Se exponen brevemente las pautas de derivacin y manejo del paciente con cardiopata congnita
(CC) operable a quien debe incluirse en sistema GES. Dichas garantas GES corresponden a:
a. Acceso: Beneficiario menor de 15 aos.
- Con sospecha, tendr acceso a diagnstico confirmatorio o de descarte.
- Con diagnstico confirmado, tendr acceso a tratamiento y seguimiento.
- Se excluye trasplante cardiaco.
b. Oportunidad:
Diagnstico:
- Prenatal: Desde 20 semanas de gestacin, segn indicacin mdica.
- RN entre 0 a 7 das desde el nacimiento: Dentro de 24 horas desde sospecha.
- Recin nacido entre 8 y 28 das desde el nacimiento: Dentro de 7 das desde sospecha.
- Mayor de 28 das y menor de 2 aos: Dentro de 14 das desde sospecha.
- Entre 2 aos y menor de 15 aos: Dentro de 180 das desde sospecha.
Tratamiento:
- Cardiopata congnita grave operable (cianosis, insuficiencia cardiaca, arritmia, shock,
alteracin de pulsos perifricos): Desde confirmacin diagnstica; ingreso a prestador
con capacidad de resolucin quirrgica, dentro de 48 horas, para evaluacin e indicacin
de tratamiento y/o procedimiento que corresponda.
- Otras cardiopatas congnitas operables: Tratamiento quirrgico o procedimiento, segn
indicacin mdica.
Seguimiento: Control despus de alta por ciruga, segn indicacin mdica.
c. Proteccin financiera
Patologas incluidas: Existe una amplia lista definida en la gua MINSAL de patologa
cardiovasculares incluidas.
Intervenciones recomendadas para el manejo clnico de las CC
Los defectos congnitos del corazn pueden clasificarse en 3 grandes tipos:
1. Defectos congnitos con riesgo vital: Corresponden a malformaciones estructurales cardacas
en las que de no mediar alguna herramienta teraputica llevar al colapso cardiovascular. Incluyen:
Drenaje venoso anormal o pulmonar obstructivo (esto constituye la principal emergencia en lo
que se refiere a cardiopatas congnitas), transposicin de grandes vasos, coartacin/interrupcin
del arco artico, estenosis artica, atresia pulmonar, estenosis pulmonar crtica y corazn izquierdo
hipoplsico/atresia mitral.
2. Defectos congnitos clnicamente relevantes: Corresponden a malformaciones estructurales cardiacas
que tienen efectos sobre la funcin, pero donde el colapso es poco probable o su prevencin es
factible de realizar. Los defectos ms comunes de este grupo corresponden a defecto del tabique
ventricular, defecto del tabique atrioventricular total, defecto del tabique atrial y tetraloga de Fallot.
3. Defectos congnitos clnicamente no relevantes: Corresponden a malformaciones sin
significancia clnica. Incluyen defectos septales ventriculares slo detectables con
ecocardiografa y que habitualmente no necesitan tratamiento.
422
En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La sospecha
diagnstica de las cardiopatas congnitas (CC) se puede realizar a nivel prenatal y posnatal.
Screening prenatal
El objetivo primario del tamizaje es la identificacin presintomtica de defectos cardacos
de riesgo vital de modo de realizar un diagnstico oportuno, definido como el diagnstico
realizado preoperatoriamente antes del colapso o la muerte de un feto o recin nacido. Para
ello es necesario contar con:
1. Ecocardiografa obsttrica: Con bsqueda dirigida de las CC, facilita el diagnstico y por
tanto permite la anticipacin en el manejo. Se puede realizar el traslado de la madre previo
al nacimiento para resolver quirrgicamente la cardiopata, en los centros terciarios. Ello es
de mayor relevancia frente a cardiopatas complejas como: Drenaje anmalo pulmonar total,
lesiones obstructivas izquierdas (interrupcin del arco artico, coartacin artica) que llevan
a un rpido deterioro clnico del neonato luego del nacimiento.
2. Especialista calificado: Para la realizacin del diagnstico prenatal se requiere de un obstetra
calificado y entrenado, que haga el diagnstico en los hospitales regionales o centros
terciarios, a los que se deben referir las embarazadas con factores de riesgo.
3. Edad gestacional: La edad ideal para realizar la evaluacin es a partir de las 20 semanas de
gestacin, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestacin.
Una vez realizado el diagnstico de CC en forma prenatal se debe favorecer el desarrollo
del parto de trmino a menos que exista hidrops fetal.
Screening recin nacido
El recin nacido con sospecha de CC puede ser pesquisado inicialmente en el hospital
donde nace, en el periodo de RN inmediato o en los primeros das a semanas de vida.
El cuadro o sndrome clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener
distintas expresiones.
Los sntomas que indican la presencia de una CC corresponden a:
Cianosis: Es perentorio el diagnstico diferencial entre cianosis central y perifrica por un
lado y entre cianosis central de origen cardiolgico y de otras causas. Medir saturacin de
oxgeno pre y posductal de hiperoxia.
Insuficiencia cardiaca: Recin nacido con dificultad respiratoria, polipnea taquipnea, retraccin
de partes blandas, hepatomegalia, taquicardia, alimentacin o sueo deficiente, mal incremento
pondo-estatural. De especial importancia es evaluar calidad y simetra de pulsos perifricos,
medicin de presin arterial en las 4 extremidades. Frente a un lactante en shock de etiologa no
precisada, se debe realizar evaluacin cardiolgica a fin de descartar la presencia de una CC.
Arritmias: Pueden aparecer con o sin cardiopata estructural. Pueden ser bradi o taquiarritmias.
El manejo debe iniciarse en el nivel local, con indicacin de traslado en los casos de falta de
respuesta o no susceptibles de manejarse en el nivel local (instalacin de marcapaso, estudio
electrofisiolgico y ablacin por radiofrecuencia).
Auscultacin de soplo cardaco: Asociada a signos de insuficiencia cardiaca o alteracin de
los pulsos perifricos, hace necesario el traslado para evaluacin en centros terciarios.
Tanto para corroborar la existencia de una CC como para evaluar el grado de compromiso
funcional, se debe recurrir a exmenes de apoyo, stos son:
Radiografa de trax: Provee orientacin de tamao y forma de cavidades cardiacas y acerca
del flujo pulmonar.
Electrocardiograma: No orienta acerca de reaccin de cavidades, isquemia y de trastornos del ritmo.
Holter: Se realiza slo en casos justificados.
Ecocardiograma: Fundamental en el diagnstico de CC. Es el mejor mtodo no invasivo
para este estudio.
423
Cardiologa
Algoritmo de diagnstico prenatal

Nivel primario:
Detectar embarazadas con riesgo de malformacin cardiaca fetal

Embarazadas con riesgo de feto con cardiopata congnita
Hijo previo con cardiopata congnita

Uno de los padres con cardiopata congnita
Examen cardaco anormal en ecografa obsttrica habitual
Crecimiento fetal anormal o evidencia de distrs fetal
Identificacin de otra malformacin congnita o anomala cromosmica
Hidrops fetal no inmune
Bioqumica anormal en suero materno
Frecuencia o ritmo cardiaco fetal anormal
Condicin materna de alto riesgo para malformacin cardiaca fetal: Diabetes mellitus, hipertiroidismo, epilepsia
o tratamiento anticonvulsivante, lupus eritematoso sistmico, exposicin a teratgeno conocido, infecciones virales
especficas (rubola, varicela, citomegalovirus), desrdenes hereditarios del metabolismo, edad materna avanzada.
Nivel secundario:
Ecografa obsttrica dirigida
Sospecha fundada
Nivel terciario o secundario con especialista entrenado:
Ecocardiografa fetal confirmatoria
CCC y CC Ductus dependiente

Derivacin de la madre si procede
Importante establecer contacto con Centro Terciario para decidir.
Arritmias pueden ser tratadas a nivel local, muchas cardiopatas pueden nacer a nivel local y el RN ser trasladado
adecuadamente.
Cateterismo o sondeo cardaco: Estudio invasivo indicado en situaciones seleccionadas por el

especialista. En el cual se realiza estudio hemodinmico (gasomtrico y de presiones) y angiografa.
En la actualidad, es factible de realizar cateterismo intervencional durante el mismo acto.
FLUJOGRAMA DE MANEJO DE SNDROMES CLNICOS
CC CIANTICA
CIANOSIS
CIANOSIS CENTRAL QUE NO MEJORA CON OXGENO
SATUROMETRA O GASES EN SANGRE ARTERIAL

Descartar: Infecciones, hipoglicemia, acidosis metablica,
patologa pulmonar, factores predisponentes para hipertensin pulmonar
Rx. trax
Descarta patologa pulmonar

No hay mejora con O2
Evaluar circulacin pulmonar
Test de hiperoxia
SOSPECHA FUNDADA DE CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA
ECOCARDIOGRAFIA-CONFIRMACIN
USO DE PROSTAGLANDINA E1
CCC DUCTUS DEPENDIENTES O INSUFICIENCIA CARDACA DEBEN SER DERIVADOS A

CENTRO 3 O COMPLEJO PARA CONFIRMACIN DIAGNSTICA Y TRATAMIENTO QUIRRGICO
424
CC CON INSUFICIENCIA CARDACA

RN O LACTANTE CON SOSPECHA INICIAL
SOSPECHA FUNDADA: ANAMNESIS Y EX. FISICO
RX. DE TRAX: CARDIOMEGALIA
DERIVAR A CENTRO SECUNDARIO O TERCIARIO PARA ECOCARDIOGRAFA DIAGNSTICA
TRATAMIENTO MDICO DE INSUFICIENCIA CARDACA
DERIVACIN A CENTRO TERCIARIO O COMPLEJO PARA EVALUACIN Y EVENTUAL TRATAMIENTO QUIRRGICO EN LOS PLAZOS QUE DETERMINE EL CENTRO 3
CC CON ARRITMIAS
RN O LACTANTE CON SOSPECHA:
RITMO IRREGULAR, BRADICARDIA, TAQUICARDIA
Descartar causas generales, infecciones, uso de medicamentos,
Trastornos electrolticos y metablicos, funcin tiroidea
ELECTROCARDIOGRAMA
Ritmo irregular (extrasistolia

aislada ventricular o
supraventricular)
Bradicardia sinusal
Taquicardia sinusal
Fibrilacin auricular
Bloqueo AV completo
Taquicardia paroxstica
Supraventricular, flutter
Tratamiento mdico local
En general NO requieren
traslado ni estudio urgente
NIVEL TERCIARIO: FRACASO, RECURRENCIA, GRAVEDAD,

NECESIDAD DE ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO O IMPLANTE DE MARCAPASO
Consultar va telefnica por sugerencias de manejo a los centros terciarios
Recordar que un ECG puede ser enviado por Fax
CC CON SOPLOS
DETECCIN DE SOPLO EN EXAMEN DE RUTINA O EN CURSO DE OTRA PATOLOGA
PACIENTE CON SOPLO
ASINTOMTICO
Nivel secundario
Terciario
Nivel terciario
PACIENTES CON SOPLO CON

SNTOMAS DE IC O CIANOSIS
RX. DE TRAX
ELECTROCARDIOGRAMA
SATURACIN DE OXGENO
ECOCARDIOGRAFA
TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LOS CASOS

QUE CORRESPONDA
425
Claudia Garca C.
Se define cardiopata congnita (CC) como aquella anormalidad estructural y/o funcional
del corazn que est presente desde el nacimiento y que se establece durante la gestacin
como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre todo entre la 3
y 10 semanas de gestacin. Los defectos cardacos son las malformaciones congnitas
mayores ms frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1.000 recin
nacidos vivos (RNV), siendo mucho ms alta en los mortineonatos. La incidencia de CC es
similar a nivel mundial, independiente de factores como raza, condicin socioeconmica o
situacin geogrfica, lo que determina que no existan factores que permitan prevenir su
ocurrencia, por lo cual la nica manera de mejorar su pronstico es el diagnstico y
tratamiento precoz.
En Chile, las CC constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 ao y son
responsables del 32% de las defunciones en este grupo de edad (MINSAL, 2008). La
mortalidad por CC en nios menores de 1 ao supone algo ms de un tercio de las muertes por
anomalas congnitas y alrededor de 10% de todas las muertes en ese periodo de la vida.
Etiologa
En la mayora de las ocasiones la etiologa se desconoce. Alrededor del 10% de los casos
se asocian a anomalas cromosmicas y el 30% a otras malformaciones mayores. Entre las
genopatas que se acompaan de CC en forma frecuente estn el sndrome de Down, trisomas
13 y 18, sndrome de Turner, sndrome de Noonan, sndrome de Holt Oram. Entre los factores
ambientales bien precisados estn los virus (coxsackie, rubola), drogas (alcohol,
anticonvulsivantes, litio, cido retinoico) y radiaciones. Estos factores ambientales deben
actuar en un terreno genticamente predispuesto y en la etapa embrionaria ya mencionada. La
exposicin del feto a ciertas enfermedades maternas como la diabetes, el lupus eritematoso, se
asocia a mayor incidencia de cardiopata congnita. El riesgo de recurrencia de CC en una
familia es de 2%-3%, pero aumenta a 10% si alguno de los padres es portador de cardiopata.
Evolucin
De los pacientes con CC, un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de
vida, a menos que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz y la
derivacin a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. Luego de la
correccin quirrgica es fundamental el ptimo control y seguimiento de los pacientes.
Clasificacin de las CC desde el punto de vista clnico
Acianticas
Con flujo pulmonar aumentado, con cortocircuito de izquierda a derecha (I-D): Comunicacin
interauricular (CIA), comunicacin interventricular (CIV), ductus persistente (DAP). Son
las ms frecuentes (50% de todas las cardiopatas congnitas).
Con circulacin pulmonar normal, sin cortocircuito I-D:
- Obstructivas del tracto de salida izquierdo: Estenosis artica, coartacin artica,
interrupcin de arco artico, sndrome de corazn izquierdo hipoplsico.
426
-
Lesiones obstructivas del corazn derecho: Estenosis pulmonar.

Cardiopatas con insuficiencias valvulares.
Cianticas (CCC)
CCC Ductus dependiente: Flujo pulmonar o mezcla sangunea depende de la permeabilidad
del Ductus arterioso por su obstruccin al flujo pulmonar: Tetraloga de Fallot, atresia
pulmonar, atresia tricuspdea, estenosis pulmonar crtica.
CCC con insuficiencia cardaca con mezcla total: En una cavidad comn del retorno venoso
sistmico y pulmonar y con flujo irrestricto a travs de la arteria pulmonar. Estas son: Drenaje
venoso pulmonar anmalo total, ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar
y tronco arterioso.
CCC con insuficiencia cardiaca con falta de mezcla: Con circuitos pulmonar y sistmico en
paralelo, como ocurre en la transposicin de grandes arterias sin CIV.
Distribucin de las CC ms comunes
Se ha observado un aumento de la incidencia de las CC, sobre todo, la CIV, permaneciendo
constante la prevalencia de las ms graves, como la TGA. Ello frente a una mejora en las
tcnicas de diagnstico, fundamentalmente el Eco-Doppler, capaz de detectar CIV de pequeo
tamao. La prevalencia de las CC severas ha disminuido dado el gran incremento en el
diagnstico fetal, que determina en pases donde es factible, un aumento en el nmero de
interrupciones del embarazo.
Cardiopata
Comunicacin interventricular
Comunicacin interauricular
Ductus arterioso permeable
Estenosis pulmonar
Coartacin artica
Tetraloga de Fallot
Estenosis artica
Transposicin de grandes arterias
Canal aurculo-ventricular
Sd hipoplasia de corazn izquierdo
Frecuencia (5%)
16-50
3-14
2-16
2-10
2-10
2-10
1-20
2-8
2-8
0-6
Clnica
Los sntomas que indican la presencia de una CC corresponden son: Insuficiencia cardaca
congestiva (ICC), cianosis y crisis anoxmicas, arritmias, sncope y lipotimia, soplos cardacos,
estridor larngeo, cuadros bronquiales a repeticin, retraso pondo-estatural y muerte sbita.
Anamnesis
Antecedentes familiares de cardiopatas en otro miembro de la familia.
Antecedentes obsttricos perinatales y personales: Embarazo (drogas, enfermedades virales,
radiaciones, enfermedades maternas), alteracin en curva pondo-estatural, cianosis, rechazo
o dificultad en la alimentacin, sudoracin profusa, infecciones respiratorias a repeticin.
En el nio mayor disnea de esfuerzo, dolor precordial, sncope.
Momento de aparicin de los sntomas o signos.
Naturaleza y evolucin de dicha sintomatologa.
Examen fsico
Determinacin de signos vitales: FC, FR, y presin arterial.
Inspeccin: Fenotipo (buscar dismorfias asociadas), respiracin, coloracin de piel y mucosas
(cianosis), pared torcica y columna, estado nutricional y morfologa abdominal.
427
Cardiologa
Palpacin: Frmitos en horquilla esternal, cuello, trax, buscar pulsos y sus caractersticas
en las cuatro extremidades (pulsos saltones: ductus; ausencia de pulsos en extremidades
inferiores: coartacin artica). A nivel abdominal buscar hepatomegalia.
Auscultacin: Tonos cardacos, FC, ritmo, presencia de soplos (tiempo del ciclo cardiaco, duracin,
intensidad, localizacin, irradiacin y calidad). En examen pulmonar ruidos bronquiales finos.
Laboratorio
Hemograma, electrolitos plasmticos, hormonas tiroideas (en determinados casos).
Electrocardiograma: Determinar ritmo, eje QRS, reaccin de cavidades, intervalos.
Ecocardiograma: 2 D y Doppler cardaco color.
Radiografa de trax AP y lateral.
Test de esfuerzo.
Holter de ritmo.
Cateterismo cardiaco y angiografa: En aquellos casos en que es necesario precisar la anatoma
cardaca para someterlos a ciruga (cuando el estudio ecocardiogrfico no ha permitido un
diagnstico exacto) o es necesario realizar cateterismo intervencional.
CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS

Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha
El cortocircuito puede ocurrir a diferentes niveles, en el septum interauricular (CIA), en el
septum interventricular (CIV); a nivel del septum interauricular e interventricular en el canal
aurculo ventricular, entre las grandes arterias (ductus arterioso persistente) o drenaje venoso
pulmonar anmalo parcial (DVPAP).
Las alteraciones fisiopatolgicas del cortocircuito de I-D son fundamentalmente sobrecarga o aumento del flujo pulmonar, que est en relacin con la magnitud del defecto y el nivel
anatmico en que ocurre. Se produce sobrecarga de volumen de las cavidades cardacas que se
dilatan. Un cortocircuito de I-D importante y mantenido va a producir hipertensin pulmonar
(HTP), que inicialmente ser de flujo, pero al ser mantenida en el tiempo lleva a engrosamiento de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar, provocando aumento de la resistencia
vascular pulmonar. Las alteraciones de la ntima van a progresar a hialinizacin y fibrosis, con
alteracin irreversible del rbol vascular pulmonar, llegando a producirse el sndrome de
Eisenmenguer en que se revierte el cortocircuito de derecha a izquierda.
Comunicacin interventricular (CIV)
Corresponde a la CC ms frecuente. Se produce un cortocircuito de I-D, con aumento del
flujo pulmonar y retorno aumentado a la aurcula izquierda y ventrculo izquierdo, con
sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas.
Localizacin anatmica
Perimembranosa (membranosas, infracristales o conoventriculares): Son las ms frecuentes
(80%). Se puede extender hacia el infundbulo, zona trabecular o cmara de entrada.
Infundibulares (supracristales, conales, subpulmonar o subarterial doblemente relacionadas):
Bajo los velos pulmonares. Se asocian a insuficiencia artica.
Muscular o septo trabeculado: Con frecuencia son mltiples (queso suizo).
Posterior o tipo canal en relacin la cmara de entrada, por detrs de la valva septal de la tricspide.
Diagnstico
Clnica: Su manifestacin va a depender del tamao de la CIV y por lo tanto de la magnitud
del cortocircuito. En general es raro que se descompensen en el periodo de recin nacido
428
(RN). Su expresin clnica, incluso el soplo puede aparecer al mes o despus del mes, una
vez que la presin pulmonar y resistencia pulmonar del RN se ha normalizado. La CIV
pequea (menos que la mitad del dimetro artico), va a ser asintomtica, slo se manifestar
por la presencia de soplo holosistlico a nivel del mesocardio. Examen fsico: Soplo
holosistlico del mesocardio grado 3-4/6 irradiado al borde esternal derecho. En CIV amplia
se asocia una rodada diastlica mitral de flujo y 2 ruido acentuado si hay HTP.
ECG: Normal si es pequea. Sobrecarga biventricular si es grande.
Rx trax: Es normal si es pequea, si es moderado o grande, hay congestin pulmonar y
diversos grados de cardiomegalia.
Eco Doppler: Permite ver su localizacin, tamao, grado de shunt, presin pulmonar y
tamao de cavidades.
Cateterismo y angiografa: Slo en casos especiales, como es determinacin del grado de
HTP o eventual cierre percutneo.
Evolucin y tratamiento
CIV pequeas: Si la CIV es perimembranosa o muscular (nica), evoluciona al cierre
espontneo durante el primer ao de vida (60%). No se manifiestan con ICC por lo que no
requieren ciruga. Las subarteriales es raro que cierren espontneamente; se puede complicar
con prolapso de los velos articos e insuficiencia artica por lo que deben operarse en
forma electiva. Las CIV de localizacin posterior, aunque sean pequeas tampoco tienen
cierre espontneo por lo que se debe programar ciruga segn presentacin clnica.
CIV medianas: Si son asintomticas y no se complican con IC o HP slo deben controlarse.
Si son sintomticas requieren manejo de ICC y se debe programar ciruga segn evolucin.
CIV grandes: Si la CIV es grande (igual o mayor que el dimetro de la aorta), se complica con
ICC a partir del primer a segundo mes, se presentan procesos bronquiales a repeticin,
infecciones pulmonares recurrentes, mal incremento ponderal y pueden evolucionar a la HTP
por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer ao. Las CIV amplias es raro que
cierren espontneamente. Requieren manejo mdico de ICC. Deben tratarse las complicaciones
pulmonares y mejorar el estado nutricional. Si hay una evolucin trpida hay que referir a
ciruga lo ms pronto posible para evitar llegar a la HTP irreversible y/o dao pulmonar crnico.
En la actualidad se puede realizar en algunos tipos de CIV (musculares, perimembranosas
con borde adecuados) cierre percutneo del defecto con dispositivos (Amplatzer). Y en
algunos tipos de CIV musculares apicales se puede implementar la tcnica hbrida, en pabelln
quirrgico, se realiza esternotoma con puncin ventricular directa y liberacin de dispositivo
bajo visin externa con control ecocardiogrfico intraoperatorio.
Todos requieren profilaxis de endocarditis.
Comunicacin interauricular (CIA)
Explica el 10% de las cardiopatas congnitas. Se produce cortocircuito de izquierda a derecha a
nivel auricular que produce sobrecarga de volumen de cavidades derechas AD-VD y territorio
pulmonar. Se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa oval, su embriognesis y su tamao:
Comunicacin interauricular tipo ostium secundum, alrededor de la fosa oval. Es el ms
comn.
CIA seno venoso, posterior a la fosa oval. Se asocia (70%) a drenaje venoso pulmonar
anmalo parcial a vena cava superior o a aurcula derecho asociado. Menos frecuentemente,
puede localizarse cerca de la desembocadura de la cava inferior.
CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena
cava superior izquierda persistente.
CIA ostium primum, caudal a la fosa oval (derivado de defectos de los cojines endocrdicos).
Cardiologa
429
Diagnstico
Clnica: El cortocircuito se hace evidente al bajar la resistencia vascular pulmonar del RN.
La aparicin de la signologa depende del tamao de la CIA y de la resistencia pulmonar. El
soplo generalmente se pesquisa en la edad preescolar o escolar y los nios son generalmente
asintomticos. El soplo sistlico es de eyeccin grado 2-3/6 del foco pulmonar, por aumento
del flujo a nivel de la vlvula pulmonar, el 2 ruido est desdoblado en forma fija, hay
rodada tricuspdea cuando el cortocircuito es importante.
ECG: BIRD (bloqueo incompleto rama derecha), eje derecho para la edad. Sobrecarga de
cavidades derechas cuando el defecto es mayor.
Rx trax: Puede ser normal, aumento de la circulacin pulmonar, aumento de AD y VD.
Eco Doppler: Visualiza el defecto, su tamao, determina la repercusin hemodinmica,
sobrecarga de volumen de cavidades derechas, grado de shunt, presin de arteria pulmonar.
Tratamiento
En consideracin a que no se produce cierre espontneo de este tipo de defecto es que se
debe programar su cierre electivo a partir de los 4 aos de edad. De preferencia plantear de
primera lnea el cierre percutneo por cateterismo intervencional con dispositivos especiales
(Amplatzer). Si por las caractersticas del defecto o su ubicacin no es factible dicho cierre se
derivar para cierre quirrgico. En defectos con shunt importante asociado a con ICC y/o
infecciones respiratorias a repeticin, se deber efectuar el cierre quirrgico a edad ms
precoz. Requiere profilaxis de endocarditis.
Defectos de cojinete endocrdicos o canal aurculo-ventricular
Se produce por una falla embriolgica en la fusin de los cojinetes endocrdicos. Se
compromete la porcin baja del septum interauricular (septum primum) y la porcin altaposterior del septum interventricular, con compromiso variable de las vlvulas aurculoventriculares. Se suma el shunt de la CIA, de la CIV (de izquierda a derecha) ms el
compromiso de las vlvulas A-V, con diversos grados de insuficiencia mitral y/o tricuspdea.
Se complica habitualmente con HTP temprana. Los defectos de cojines endocrdicos
constituyen la CC ms frecuente en el sndrome de Down. El 40% de las personas que padecen
un sndrome de Down tienen CC y, aproximadamente, el 50% de las mismas corresponden a
formas de defecto de cojines endocrdicos. Hay dos tipos:
Canal A-V total o completo, comprende: CIV amplia posterior, CIA baja tipo ostium primum
y defectos de las vlvulas aurculo-ventriculares de diversos grados, pudiendo existir un
velo anterior comn.
Canal AV parcial u ostium primum (OP): Hay slo una CIA baja ms fisura mitral. No hay CIV.
Diagnstico
Clnica: Puede no manifestarse en el periodo de RN; la signologa puede empezar despus
del mes de edad con ICC grave, procesos pulmonares a repeticin y desnutricin. Al examen
fsico soplo holosistlico del mesocardio por la CIV, ms signos de HTP, R2 aumentado en
el canal AV total. En CIA OP, signologa de CIA ms insuficiencia mitral.
ECG: Eje a izquierda, HBIA, sobrecarga biventricular.
Rx trax: Distintos grados de cardiomegalia con aumento de circulacin pulmonar.
Eco Doppler: Demuestra muy bien los defectos y el grado de alteracin de vlvulas AV, el
grado de insuficiencia valvular en el Doppler color y grado de HTP.
Tratamiento
Manejo de la ICC, infecciones respiratorias, estado nutricional, anemia y profilaxis
endocarditis infecciosa. El canal AV total debe operarse antes de los 6 meses de vida para
evitar la enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La reparacin debe ser completa en los
430
defectos septales y valvulares. En casos especiales en que el paciente sea muy desnutrido o
con compromiso pulmonar grave, puede efectuarse como medida paliativa, Banding de la
arteria pulmonar, en espera de ciruga correctora. CAV ostium primum, puede operase
electivamente en el nio preescolar o escolar segn la sintomatologa. Requiere profilaxis de
endocarditis. En caso de ser portador de sndrome de Down, complementar estudio con
hormonas tiroideas e iniciar terapia antes de plantear ciruga correctora.
Ductus arterioso persistente (DAP)
Corresponde al 10% de las CC. El cierre posnatal del ductus se produce en respuesta a
varios mecanismos, principalmente aumento de la PaO2 luego de las primeras inspiraciones,
liberacin de sustancias vasoactivas y/o remocin de las prostaglandinas E1 y E2 que lo
mantienen permeable durante la poca fetal. En los recin nacidos de pretrmino (RNPT)
existe una disminucin del nmero de fibras musculares y del tono intrnseco de la pared
ductal, as como un escaso tejido subendotelial lo que facilitara el fracaso de cierre de ductus.
Adems en los RNPT existe un aumento de la concentracin y de la sensibilidad de la pared
ductal de las prostaglandinas vasodilatadores como la PgE2 y PgI. Tambin el incremento de
la produccin del xido ntrico en el tejido ductal favoreca el fracaso del cierre de ductus. La
ventilacin mecnica para el tratamiento del SDR y la sobrecarga hdrica, son situaciones que
favorecen la persistencia de ductus arterioso. Otros factores que impiden el cierre efectivo de
ductus son: Falta de remodelacin endotelial, niveles ms bajos de indometacina en RN con
peso <1.000 g, edad posnatal (existe mayor fracaso de cierre en nios con ms das de vida),
infeccin asociada. Es por ello, que entre los RN con peso inferior a 1.000 g, especialmente
los que precisan ventilacin mecnica, la incidencia de ductus es de hasta 50%.
Diagnstico
Clnica: Depende de la magnitud del cortocircuito, tamao del DAP y resistencia pulmonar.
En RNPT se manifiesta alrededor de los cinco das de vida, con deterioro brusco y soplo
subclavicular izquierdo. Los sntomas de presentacin son fundamentalmente: Taquipnea,
taquicardia, deterioro del estado ventilatorio, aumento de los requerimientos de O2 con la
necesidad de aumentar los parmetros de VMI, crisis de apnea y/o bradicardia. En el RNT y
lactante la signologa depende del tamao del DAP. Con DAP pequeo el nio puede
permanecer asintomtico. Con DAP amplio se produce ICC, bajo incremento ponderal,
infecciones respiratorias a repeticin por el shunt severo de I-D. Examen fsico: Pulsos amplios,
saltones, precordio hiperactivo, soplo continuo subclavicular izquierdo; en el prematuro puede
auscultarse slo el componente sistlico; R2 aumentado, frmito subclavicular izquierdo.
En los ltimos aos, ha sido frecuente el hallazgo de un DAP pequeo en una exploracin
ecocardiogrfica en pacientes sin datos clnicos ni soplo tpico, es el denominado Ductus silente.
Algunos denominan tambin como silente a aquellos ductus que tras su cierre quedan con un
mnimo cortocircuito no significativo con desaparicin del soplo. Se considera prudente el
seguimiento y la profilaxis de endocarditis en espera de nueva informacin sobre este subgrupo.
ECG: De escasa utilidad diagnstica en el prematuro, en lactante con DAP pequeo es
normal, en DAP amplio: Sobrecarga de volumen ventricular izquierda.
Rx. trax: Cardiomegalia, aumento de circulacin pulmonar en DAP amplio.
Eco Doppler: Permite visualizar el ductus, demuestra el flujo ductal en el Doppler color; la
repercusin hemodinmica, dilatacin de AI y VI, estado de la presin pulmonar.
Tratamiento
En el prematuro:
Restriccin de volumen a fin de disminuir la sobrecarga cardaca. A veces slo esta medida
es suficiente. Uso de diurticos, furosemida 1-2 mg/kg/da. Mantener hematocrito >40%.
431
Cardiologa
Inhibidores de prostaglandinas:
- Indometacina ev
Pauta corta: RNPT >1.250 g: 0,2 mg/kg/ dosis (0-12-36 horas).
RNPT <1.250 g: 0,2 mg/kg seguidas de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas.
Pauta dosis baja-prolongada: 0,1 mg/kg/da durante 5-6 das.
Contraindicaciones: Hiperbilirrubinemia, deterioro de funcin renal, trombocitopenia
menor de 80.000 x mm3, enterocolitis necrosante, hemorragia intracraneana.
- Ibuprofeno: Es tan efectivo como la indometacina para el cierre de ductus, pero a
diferencia de la indometacina no reduce el flujo sanguneo cerebral, renal o intestinal y
en modelos animales tiene funciones neuroprotectoras en el estrs oxidante. Dosis: 10
mg/kg va intravenosa seguido de 5 mg/kg , 24 y 48 horas despus.
Ciruga en el prematuro: Debe referirse a ciruga si a pesar del tratamiento mdico adecuado,
presenta los signos de ICC y deterioro respiratorio. Si el ductus es pequeo y no compromete
el estado hemodinmico puede esperarse el cierre espontneo hasta los 3 meses.
En RN trmino, lactante y nio mayor:
Puede esperarse el cierre espontneo hasta los tres meses de edad. En caso de no ocurrir
debe indicarse el cierre. En la actualidad es factible realizar el cierre percutneo, ya desde los
5 kg de peso, alrededor de los 6 meses de edad. Se utilizan diversos dispositivos. Ventajas del
cierre con dispositivos: No necesita anestesia general, estada intrahospitalaria ms corta, no
queda cicatriz operatoria. Si este procedimiento no fuera exitoso se plantea el cierre quirrgico
con ligadura y seccin del ductus. En caso de DAP amplio con ICC se efectuar manejo
mdico a la espera de cierre. Profilaxis de endocarditis mientras se realiza su cierre y hasta seis
meses despus del cierre con dispositivos.
LESIONES OBSTRUCTIVAS IZQUIERDAS
Las lesiones obstructivas del lado izquierdo del corazn ocurren ms frecuentemente a
nivel de la salida ventricular y puede ser total (atresia artica) o parcial (estenosis artica).
Estas lesiones llevan a un aumento de la presin en las cavidades que preceden a la
obstruccin y la consiguiente sobrecarga sistlica del ventrculo llevndolo a hipertrofia de
sus paredes y a disminucin de la distensibilidad.
Estenosis artica (EA)
Esta malformacin de la vlvula artica, de carcter progresivo, que produce una obstruccin
al flujo de salida del ventrculo izquierdo. La vlvula puede ser unicspide, bicspide (la ms
frecuente); y tricspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimtricas. Generalmente las
valvas son gruesas, con fusin de alguna comisura, o con diferentes grados de malformacin.
Inicialmente el VI compensa la sobrecarga de presin con la hipertrofia de sus paredes, pero en
las fases ms tardas puede existir fibrosis y calcificacin valvular con fibrosis endomiocrdica.
La estenosis puede estar tambin en nivel subvalvular o supravalvular. La ms frecuente es la
valvular. La supravalvular se asocia al sndrome de Williams. La subvalvular se puede deber a un
diafragma o membrana subvalvular o a un estrechamiento fibromuscular del tracto de salida del
VI. Es frecuente la asociacin de ms de un tipo de obstruccin de la salida al ventrculo
izquierdo (estenosis de la vlvula mitral, coartacin artica y estenosis artica supravalvular),
por lo que la estenosis artica puede formar parte del sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
o complejo de Shone. La incidencia global en la infancia es entre 3%-6% de las cardiopatas
congnitas. Por su carcter progresivo no es frecuente su presentacin en el periodo de lactante
aumentando su frecuencia en edades superiores (hasta 20% en la adultez). Existe una
predominancia de hombres v/s mujeres (4:1).
432
Diagnstico
Clnica: En el periodo de RN puede presentarse como EA crtica, causando signos de ICC o shock
precoz por hipodbito. El soplo puede ser mnimo, los pulsos perifricos son dbiles, filiformes. Si
la estenosis no es severa se puede manifestar ms tardamente por el hallazgo de soplo, el cual es
sistlico, precedido de un click de eyeccin y es mximo en el 2 espacio intercostal derecho. Se
irradia al cuello, donde tambin se puede palpar frmito. El componente artico del 2 ruido est
reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser nico. En los casos severos los pulsos
perifricos pueden ser ms dbiles, con menor diferencial sistodiastlico (pulsus parvus). Sntomas
menos frecuentes y ms ominosos son: Fatiga, dolor precordial anginoso y sncope. El riesgo de
muerte sbita se estima alrededor del 0,3% y se relaciona con gradientes elevados.
ECG: Normal en casos leves a moderados. Sobrecarga sistlica de VI en casos de EA severa.
Rx. Trax: Puede ser normal en casos leves. En estenosis severa, dilatacin artica
posestentica.
Test de esfuerzo: Indicado por especialista.
Eco Doppler: Permite ver la anatoma de los velos y determinar el grado de estenosis al
medir gradiente entre VI y Ao.
Cateterismo y Angiografa: Pueden complementar el estudio o formar parte de la terapia en
caso de requerir cateterismo intervencional.
Tratamiento
En estenosis crtica del RN debe efectuarse angioplastIa por baln o valvulotoma quirrgica.
El paciente con estenosis artica debe controlarse con ecocardiografa evalundose peridicamente
el gradiente transvalvular, ya que la estenosis inicialmente leve puede ir progresando a severa a
medida que el nio crece. Si el gradiente sube de 40 mm/Hg, debe someterse a balonplastia artica
y frente a fracaso o recidiva asociado a insuficiencia artica a valvuloplastIa quirrgica.
Se indica ciruga en nios con dolor precordial, sncope, con un test de esfuerzo alterado, aun
con gradiente sistlica de 50 mm/Hg. La estenosis artica requiere profilaxis de endocarditis. El
seguimiento debe continuar en forma peridica, aun posciruga, ya que la lesin puede ser
progresiva. El nio con EA leve puede realizar actividad fsica. Los con EA moderadas pueden
realizar deportes no competitivos con test de esfuerzo normal y est contraindicado en severas.
Coartacin artica (COAO)
Constituye 2-10% de las CC. Predominante en hombres (2:1). Es una malformacin
tpicamente asociada con el sndrome de Turner. Hay un estrechamiento de la arteria aorta que
causa obstruccin al flujo artico. La mayora de las coartaciones se localizan en la zona de la
pared posterior de la aorta opuesta a la insercin del ductus y se suelen denominar
yuxtaductales. Se puede acompaar de hipoplasia de la aorta transversa y/o de la zona del
istmo artico. En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colaterales
desde las arterias mamarias internas a las ilacas externas a travs de las venas epigstricas en
la porcin anterior del cuerpo y desde las tirocervicales a la aorta descendente va arterias
intercostales que se hace patente durante la adolescencia y en la edad adulta pero que no
suelen estar presentes durante los primeros aos de vida.
De forma infrecuente la COAO se localiza en la aorta torcica descendente o en la aorta
abdominal. La COAO se puede asociar con hipoplasia de la aorta, CIV (en 1/3), artica
bicspide (30%-85%), otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosis
subartica, hipoplasia de VI y lesiones obstructivas mitrales (sndrome de Shone).
Diagnstico
Clnica: Su presentacin va a depender de la severidad de la lesin y de la asociacin con
otras CC. Puede diagnosticarse cuando se evala un RN con ICC severa, o cuando se estudia
Cardiologa
433
pacientes asintomticos con alteraciones en la exploracin clnica (soplo, diferencia de pulsos,

hipertensin arterial). El DAP juega un papel trascendental en el caso de coartaciones articas
severas, permitiendo asegurar dbito sistmico. La disminucin severa de calibre del ductus
o el cierre del mismo alrededor de la 1 o 2 semana de vida, produce falla ventricular
izquierda aguda con congestin severa, cortocircuito izquierda derecha por foramen oval y
sobrecarga de volumen que rpidamente desemboca en una situacin de shock con dificultad
respiratoria severa, acidosis, falla renal. Al examen fsico se evidencia ausencia de pulsos
en miembros inferiores, diferencia de presin arterial (con hipertensin de miembros
superiores) y cianosis en la mitad inferior del cuerpo (circulacin hacia la parte inferior del
organismo es suplida por un ductus), signos de ICC severa como palidez, mala perfusin
distal, ritmo de galope y hepatomegalia. En situacin de shock puede no ser evidente la
diferencia de pulsos como de presin arterial. A la auscultacin soplo sistlico de baja
intensidad borde esternal izquierdo irradiado a la zona interescapular asociado a click sistlico
(cuando se asocia a aorta bicspide) y otros soplos por patologas asociadas.
Rx. trax: Marcada cardiomegalia y signos de edema pulmonar o congestin venosa pulmonar
en los casos severos. En pacientes mayores no intervenidos se pueden notar escotaduras en
el margen inferior de las costillas que se conocen como muescas costales y que son
secundarias a erosin producida por las arterias intercostales dilatadas y en esofagograma,
imagen en Epsilon.
ECG puede ser normal. En el recin nacido con coartacin severa muestra hipertrofia de
VD. En el nio mayor con lesin severa muestra hipertrofia VI.
Eco Doppler: Permite ver la zona estrechada y el flujo ductal compensador y otros defectos
asociados.
Cateterismo cardiaco: Se realiza en recoartacin artica (en pacientes ya operados) y
coartacin artica nativa en pacientes mayores, como parte de su terapia al ser factible el
cateterismo intervencional (balonplastia con o sin uso de stent).
AngioTAC o RMN: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer
una reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso de la obstruccin y defectos asociados.
Tratamiento
El recin nacido con COAO requiere estabilizacin en el lugar de nacimiento incluyendo
correccin rpida de acidosis y del equilibrio hidroelectroltico, diurticos y en muchas
ocasiones ventilacin mecnica invasiva (VMI) y apoyo con drogas vasoactivas. Asimismo
requiere inicio de infusin ev inmediata de prostaglandina E1 (PGE1) para reabrir el DAP, en
dosis de 0,01 a 0,05 g/kg/min. Cuando el paciente es mayor de 10-15 das la utilidad de la
PGE1 es baja pero se utiliza hasta las 4 semanas de vida. El nio mayor puede requerir uso de
B bloqueo como manejo de HTA preoperatoria. Una vez estabilizado el paciente debe ser
intervenido. La ciruga electiva en el nio asintomtico con escasa elevacin de la presin
arterial se puede efectuar entre el ao y dos aos. El paciente que se opera tardamente tiene
alto riesgo que la hipertensin se haga crnica. La tcnica quirrgica o aortoplastia consisten
en reseccin y anastomosis trmino-terminal, en caso de hipoplasia del istmo artico o de la
aorta transversa, se recurre a tcnicas de ampliacin con parche o con tejido proveniente de las
subclavia izquierda (tcnica de Waldhausen). En el posoperado y en el paciente
posangioplastia por baln, debe hacerse un seguimiento seriado con ecocardiografa buscando
signos de recoartacin (frecuente en la ciruga de lactante y de recin nacido) y aparicin de
aneurismas (frecuente con tcnica de ampliacin con parche).
En pacientes con antecedentes de COAO operada, que quieren participar en deportes
competitivos, debe hacerse un test de esfuerzo previo y posteriormente de control, ya que
pueden tener una mayor elevacin de la presin arterial con el ejercicio.
434
Interrupcin del arco artico (IAA)

La IAA se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta
descendente. Se clasifican en tipo A: Se produce interrupcin entre el origen de la arteria
subclavia izquierda y la aorta descendente; tipo B la interrupcin se produce entre la arteria
cartida izquierda y la subclavia izquierda (ms frecuente) y la tipo C se refiere a la
obstruccin entre el tronco braquioceflico y la arteria cartida izquierda.
Se asocia frecuentemente a otras anomalas como: CIV amplia, tronco arterioso y ventana
aorto pulmonar.
Su incidencia es muy baja (1% de RN con CC crticos). La IAA tipo B se asocia con
frecuencia a microdelecin del cromosoma 22 y a sndrome de Di George.
Diagnstico
Clnica: Se inicia durante la primera semana de vida con signos de ICC, cianosis y dificultad
respiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de presin arterial en los territorios
proximal y distal a la interrupcin. Cuando se cierra el DAP se produce un aumento franco de
flujo a arterias pulmonares y una disminucin de flujo a aorta descendente que desemboca en
una situacin de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar. A nivel clnico se
hace patente una disminucin de pulsos y de presin arterial de miembros inferiores con respecto
a los superiores si la obstruccin es distal al origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A); si la
obstruccin es entre la subclavia izquierda y la cartida izquierda (IAA tipo B) la diferencia de
pulsos ser entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros inferiores. Si el pulso es mayor en
el brazo izquierdo que en el derecho puede tratarse de IAA tipo A con subclavia derecha anmala
y si tanto los pulsos de miembros superiores como inferiores son dbiles en comparacin con los
carotdeos puede tratarse de una IAA tipo B con nacimiento anmalo de la arteria subclavia
derecha por debajo de la interrupcin del arco. La auscultacin no es llamativa en estos pacientes;
suelen tener soplos de baja intensidad y ritmo de galope.
Rx trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, edema pulmonar, mediastino superior
estrecho (por ausencia de timo en Di George).
ECG: HVD, reaccin biventricular.
Eco Doppler: Visualiza la discontinuidad del arco artico, la definicin de la comunicacin
interventricular y el diagnstico de lesiones asociadas.
AngioTAC-RNM: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una
reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso de la obstruccin y defectos asociados.
Cateterismo cardaco: Excepcional.
Tratamiento
Los pacientes con IAA precisan medidas de estabilizacin en su lugar de nacimiento, que
incluyen, al igual que los casos de coartacin artica, correccin de la acidosis, del equilibrio
cido-base, diurticos, drogas vasoactivas, VMI e infusin de PGE1. El objetivo del
tratamiento quirrgico es restaurar la continuidad del arco artico y corregir las lesiones
asociadas. Se puede hacer una ciruga definitiva en un tiempo o se puede corregir el arco
artico con o sin banding de la arteria pulmonar y en un segundo tiempo cerrar la CIV.
Hipoplasia del corazn izquierdo (HVI)
Corresponde a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de
todo el lado izquierdo del corazn. Las anomalas anatmicas especficas comprenden el desarrollo
deficiente de la aurcula y el ventrculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios artico o
mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Comprende el 1%-2,5% de las CC.
Es la causa ms frecuente de muerte en el RN con CC. La mortalidad de este tipo de CC
era 100%, sin embargo con la introduccin en los ltimos aos de la tcnica de Norwood y del
trasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha mejorado.
435
Cardiologa
Diagnstico
Clnica: El RN, por lo general un varn (67%), parece normal al nacimiento. Durante los
primeros das de vida aparecen signos de ICC y shock cardiognico en relacin al cierre
espontneo del DAP. Los soplos no son llamativos.
Rx trax: Aumento de la silueta cardiaca y congestin pulmonar. La obstruccin venosa pulmonar
(por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa.
ECG: HVD, disminucin de fuerzas del lado izquierdo, ausencia de onda Q septal y una
onda R pequea en V5 y V6.
Ecocardiografa: Es diagnstico.
AngioTAC: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una
reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso del tamao de la aorta ascendente (ideal
>2-3 mm), uno de los requisitos indispensables para definir si un paciente es candidato a
ciruga paliativa en nuestros centros de resolucin quirrgica.
Complementar estudio de otras malformaciones mayores (cerebral, renal, abdominal).
Tratamiento
Los pacientes con HVI precisan medidas de estabilizacin en su lugar de nacimiento, que
incluyen correccin de la acidosis, del equilibrio acidobase, diurticos, drogas vasoactivas, VMI e
infusin de PGE1. El manejo preoperatorio se basa en mantener un equilibrio entre el flujo
sistmico y el pulmonar (Qp/QS =1). Un flujo pulmonar aumentado a travs del DAP puede
suponer un bajo gasto cardaco y una hipoperfusin coronaria (ya que el flujo en la aorta
ascendente suele ser dependiente del flujo ductal). Un flujo pulmonar disminuido, puede producir
hipoxia. La saturacin de O2 en estas condiciones de equilibrio suele estar entre el 70%-80%.
En caso de que el paciente presente signos de bajo gasto (oliguria; acidosis metablica
progresiva, con SatO2 >85%, se deben iniciar medidas respiratorias activas con intubacin precoz,
con hipoventilacin controlada asociada a sedoparalizacin, con una PCO2 aproximada a 50
mmHg, para conseguir aumentar las resistencias pulmonares y disminuir el hiperflujo pulmonar. Se
debe disminuir la FiO2 hasta 0,21, incluso disminuirla por debajo de la concentracin ambiental,
administrando nitrgeno. Una presin final espiratoria elevada (peep), puede ayudar tambin a
disminuir el flujo pulmonar. Si el RN presenta hipoxia significativa, <70% con deterioro
progresivo, y signos congestivos en la Rx de trax, debemos sospechar la existencia de un FOP
restrictivo y trasladarlo urgentemente para realizacin de septoatriostoma de Rashkind.
El tratamiento quirrgico se realiza en 3 etapas. En la primera etapa quirrgica (Norwood),
la arteria pulmonar principal se corta transversalmente, y se liga el DAP. Se establece una
salida desde el ventrculo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonar principal proximal
para reconstruir la aorta ascendente y el arco artico diminutos. El flujo sanguneo pulmonar
se restablece mediante un shunt sistmico pulmonar (shunt de Blalock-Taussing) o por medio
de un conducto entre el VD y la arteria pulmonar (Tcnica Sano). Se realiza adems una
septostoma auricular de descarga.
La sobrevida de esta ciruga paliativa Norwood es de 60% dentro de los primeros 2 a 5
aos. Se contina luego con manejo univentricular con realizacin a los seis meses de edad,
Glenn bidireccional seguido por la operacin de Fontan a los 4 aos de edad.
Ms detalle del manejo, mencionado en Manejo CC con fisiologia VUnico/cianticas.
LESIONES OBSTRUCTIVAS DERECHAS

Estenosis pulmonar (EP)
Supone el 5%-10% de las CC. Puede ser valvular (90%), subvalvular (infundibular) o
supravalvular. La estenosis se produce por fusin de las comisuras. En el 20% de casos la
436
vlvula es bicspide. Los velos pueden ser bicspides engrosados. Se produce dilatacin
posestentica del tronco pulmonar e hipertrofia del VD de grados variables. Frecuente en el
sndrome de Noonan.
Diagnstico
Clnica: Generalmente asintomticos en EP leve. En EP moderada y severa existe disnea de
esfuerzo, fatigabilidad, precordalgia al ejercicio. En RN con estenosis crtica aparece cianosis
y distrs respiratorio. Al examen: Click eyectivo en foco pulmonar, R2 desdoblado y disminuido.
Soplo sistlico eyectivo 2-3/6 en foco pulmonar irradiado al dorso.
ECG: Normal en EP leve. En casos moderados el eje QRS vara entre 90 y 130 y hay
signos de HVD, aunque puede ser normal en el 10% de casos. En casos severos el eje QRS
vara de 110 a 160, con signos ms acusados de HVD y onda R pura >20 mm o QR en V1.
RX trax: Tamao cardaco normal. Dilatacin posestentica de tronco arteria pulmonar
(TAP).
Ecocardiograma Doppler: Visualiza la vlvula engrosada, formando imagen en cpula; la
dilatacin del TAP y el Doppler permite medir la gradiente transvalvular pulmonar para
catalogar su severidad.
Tratamiento
Se indica realizar cateterismo intervencional/balonplastia pulmonar cuando la gradiente
sistlica es sobre 40-50 mmHg. En RN con EP crtica y cianosis indicar PGE1 para reabrir el
DAP y planificar traslado a centro para realizacin de balonplastia. La valvuloplastia
quirrgica se realiza cuando fracasa la balonplastia. En cuanto a restriccin de ejercicio est
limitada a las estenosis severas. Requiere profilaxis de endocarditis.
CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS (CCC)

Su caracterstica comn es la hipoxemia por presencia de un cortocircuito de derecha a
izquierda (D-I) a nivel cardaco. La manifestacin clnica es la cianosis de piel, mucosas y
lechos ungueales, como resultado de la insaturacin de hemoglobina mayor a 5 g/dL. La
intensidad de la cianosis depende, no solo de la oxemia sino tambin de la concentracin de
hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenacin. La
cianosis puede ser central o perifrica, dependiendo si la desaturacin ocurre por cortocircuito
a nivel cardaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si sta ocurre por un
aumento de la extraccin de oxgeno tisular en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica
como en la cianosis perifrica producida por vasoconstriccin secundaria al fro. Se
mencionan las ms frecuentes.
Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar aumentado
Transposicin de grandes arterias (TGA)
Constituye aproximadamente 5% de todas las CC, siendo causa comn de cianosis en el
recin nacido. Existe discordancia entre los ventrculos y las arterias que salen de ellos. La
aorta nace del VD en posicin anterior y la pulmonar nace del VI y en forma posterior.
Fisiopatolgicamente, la sangre no oxigenada que llega al corazn (AD y VD) va a salir por la
aorta y distribuirse por los tejidos desaturada, mientras que la sangre procedente de las venas
pulmonares, y por lo tanto, bien oxigenada va a pasar a la AI, VI y arteria pulmonar, llegando
nuevamente a los pulmones. Se trata de una circulacin con dos circuitos en paralelo,
incompatibles con la vida si no se mezcla la sangre en algn nivel (CIA-CIV o DAP) que
permita mezcla de sangre.
Cardiologa
437
Diagnstico
Clnica: RN ciantico sin o con distrs respiratorio asociado. Puede no haber soplo
inicialmente, slo manifestarse con cianosis, cuando no hay CIV. Cuando existe CIV asociada
hay soplo holosistlico.
Rx trax: Morfologa ovoide, pedculo estrecho, hiperflujo pulmonar.
ECG: Inespecfico, revela signos de reaccin ventricular derecha.
Ecocardiografa: Mejor pronstico si es en el periodo fetal, porque el neonato no se deteriora
al tomarse todas las medidas muy precozmente.
Evolucin
Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del DAP que permanece permeable
los primeros das de vida. Pero esta estructura tiende a cerrarse espontneamente por lo que
debe iniciarse infusin ev de PGE1 en el lugar de nacimiento. Con ello, se produce una mezcla
que no es suficiente para mantener saturada la sangre que llega a los tejidos. Se hace
necesario, entonces la presencia de una CIA congnita o adquirida suficiente.
Si el neonato nace con un defecto del tabique interauricular >6 mm, la saturacin de
oxgeno ser buena. Si el defecto es menor, el cardilogo est obligado a crearle el orificio
mediante un catter baln introducido por la vena femoral o umbilical, es decir, debe realizar
una atrioseptostoma de Rashkind. Ciruga correctora de Jatene o Switch arterial. Se lleva a
cabo en el periodo neonatal, entre la primera y la tercera semana de vida. Consiste en la
correccin anatmica de los grandes vasos y la recolocacin de las arterias coronarias. Muy
buen pronstico.
Atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar
Es la tercera CCC ms frecuente. Consiste en la ausencia de comunicacin entre la AD y el
VD por atresia/no desarrollo de la vlvula tricspide. La consecuencia inmediata es que el VD
tampoco se desarrollar adecuadamente, es hipoplsico, existiendo un ventrculo nico, en este
caso el izquierdo. La sangre procedente de las venas cavas, no puede pasar al VD y esto hace que
sea obligada la existencia de una CIA para que pueda pasar a AI.
Clnicamente se encontrar cianosis y signos de insuficiencia cardiaca e hiperflujo
pulmonar dado que no existe restriccin al flujo hacia la arteria pulmonar. El eco-Doppler
confirma su diagnstico. El cateterismo cardaco se realiza slo en forma excepcional.
Ms detalle del manejo, mencionado en Manejo CC con fisiologia VUnico/cianticas.
Drenaje venoso anmalo pulmonar total (DVPAT)
En este caso todas las venas pulmonares en lugar de drenar en la AI lo hacen en forma
anormal al circuito venoso derecho (vena vertical, vena cava superior, seno coronario, vena
cava inferior o intraheptico) en forma directa o mediante un conducto colector. Pueden ser
obstructivos, principalmente los infradiafragmticos.
Diagnstico
Clnica: Produce cianosis e insuficiencia cardaca. Diagnstico diferencial dentro del HTPP
del RN. En general, la clnica y su gravedad va a estar asociado al grado de obstruccin y
mezcla intracardiaca. Se requiere una CIA que permita un cortocircuito de D-I, para lograr
supervivencia.
Rx trax: Hiperflujo pulmonar, silueta en mono de nieve (supracardaco).
ECG: Inespecfico, revela signos de reaccin ventricular derecha.
Ecocardiografa es fundamental para el diagnstico.
Cateterismo cardaco: En situaciones muy especiales, cuando no se ha podido definir bien
el sitio de drenaje de las venas pulmonares.
438
Evolucin
Constituye una emergencia y el traslado a centro resolutivo debe ser inmediato una vez
realizado o sospechado con base el diagnstico. El manejo quirrgico, que consiste en
redireccionar el flujo, debe ser lo ms precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinmico
y la severidad de la HTPP.
Tronco arterioso (TA)
Es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, cabalgando
sobre el septum interventricular (donde existe una CIV amplia) y dando origen a las arterias
coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente. Es una anomala cardaca relativamente
poco frecuente. Las clasificaciones anatmicas se han basado en el origen de las arterias
pulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos:
I:
Existe un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal.
II:
Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares
III:
Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares.
IV:
Ramas pulmonares desde la aorta descendente considerada una forma extrema de
Fallot con atresia pulmonar.
Van Praagh ha ofrecido otra clasificacin:
Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards.
Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards.
Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus).
Tipo A4: Truncus asociado a interrupcin del arco artico.
Diagnstico
Clnica: Cianosis, ICC e hiperflujo pulmonar. A la auscultacin cardaca destaca un soplo
holosistlico en borde esternal izquierdo y soplo diastlico en presencia de insuficiencia
truncal y un segundo ruido nico.
Rx trax: Cardiomegalia y congestin pulmonar.
ECG: Inespecfico, hipertrofia biventricular.
Ecocardiografa: Fundamental.
Cateterismo cardaco: En casos complejos de anatoma mal definida o casos tardos que
ameritan evaluar grado de hipertensin pulmonar.
El tratamiento quirrgico debe ser precoz y la tcnica depender del tipo de tronco. En la
espera debe iniciarse manejo mdico de la insuficiencia cardaca.
Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar disminuido
Tetraloga de Fallot (TF)
Es una CC frecuente y puede representar hasta el 11%-13% de todas las CC. Junto con la
transposicin de grandes arterias es la CC ms frecuente. En aproximadamente 15% de los
casos se asocia a delecin del cromosoma 22. Esta incluye estenosis de la arteria pulmonar
predominio infundibular, hipertrofia VD secundaria, CIV subartica y cabalgamiento artico
sobre el VD. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamao normal o ms frecuentemente
pequeo y estentico. Se produce paso de sangre desaturada del VD a VI y aorta a travs de la
CIV, causando cianosis. Puede asociarse estenosis de ramas pulmonares o CIA.
Diagnstico
Clnica: El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidad
e intensidad de la cianosis y aparicin de crisis hipoxmicas). Puede manifestarse
precozmente en el RN con cianosis marcada si la obstruccin es severa. Si es leve, su
manifestacin puede ser ms tarda con aparicin progresiva de cianosis y confundirse
Cardiologa
439
inicialmente con una CIV (Fallot rosado). En el periodo de lactante pueden producirse, 2 a
estmulo de catecolaminas, por llanto, fiebre o esfuerzo y/o acidosis, las llamadas crisis
anoxmicas. Estas crisis se manifiestan por aparicin o aumento brusco de la cianosis o
palidez, con disnea o prdida de conciencia. Es un signo clnico de gravedad y de riesgo de
mortalidad, que indica la presencia de EP severa y dinmica con espasmo severo infundibular.
En TF con agenesia de la vlvula pulmonar se produce un cuadro severo de distrs respiratorio
neonatal con obstruccin bronquial y necesidad de VMI, ya que la gran dilatacin de las
ramas pulmonares que acompaan a esta variante clnica suelen provocar obstruccin y
malacia en el rbol traqueal y bronquial. En TF no hay aparicin de insuficiencia cardaca.
Al examen frmito y soplo sistlico eyectivo rudo paraesternal izquierdo y 2 ruido nico o
con R2 muy disminuido.
ECG: HVD.
Rx trax: Corazn en zueco con punta levantada por HVD y circulacin pulmonar disminuida.
Cayado artico a derecha en 20% de los casos.
Eco Doppler: Dar las caractersticas anatmicas junto a patrn coronario, necesario para
resolucin y accesos quirrgicos.
Cateterismo diagnstico: Slo en casos de pacientes sometidos a shunt en periodo neonatal,
previo a definir ciruga correctora.
Angio TAC-RNM: Se reserva para ciertos casos en particular.
Tratamiento
La mayora de los TF no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de
alta al domicilio con control seriados. TF con EP severa requiere uso de PGE1.
El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en O2 100%, posicin genupectoral
(similar al acuclillamiento), administracin de morfina (EV o subcutneo), volumen ev,
bicarbonato ev, vasopresores (fenilefrina), corregir anemia y uso eventual de propanolol ev,
todo ello con la idea de permitir paso a travs del infundbulo y revertir shunt a travs de la
CIV. Su prevencin consiste en la administracin de sedantes en caso de incurrir en
situaciones de riesgo y/o predisponentes. Ocasionalmente se indica B-bloqueo para evitar
espasmo infundibular en dosis de 1-2 mg/kg/da, cada 6 horas oral. La cianosis severa y/o
progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas determinan indicacin inmediata o precoz del
tratamiento quirrgico. En pacientes asintomticos, la correccin electiva est indicada desde
el periodo neonatal hasta idealmente los 6 meses de edad. El tratamiento paliativo (shunt
sistmico pulmonar) se indica en casos muy concretos.
Atresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Ausencia de la vlvula tricspide y de la cmara de entrada del VD, el cual es hipoplsico.
Generalmente hay una CIV que comunica el VD con el VI. Es necesario la existencia de una
CIA para drenar la AD a la AI ya que no hay conexin entre AD y VD. Generalmente hay DAP
que permite comunicacin entre los 2 circuitos.
Diagnstico
Clnica: Cianosis dependiendo del grado de flujo pulmonar; pueden presentar crisis
hipoxmicas.
ECG: Eje izquierdo, HBIA, sobrecarga VI, ausencia onda R en precordiales derechas,
aumento AD.
RxTx: aumento de VI, circulacin pulmonar disminuida.
Ecocardiograma: diagnstico anatmico.
Cateterismo y angiocardiografa permiten completar el diagnstico.
440
Tratamiento
En caso de estenosis importante mantener DAP con PGE1.
Ms detalle del manejo mencionado en Manejo CC con fisiologa V Unico cianticas.
Atresia pulmonar con septum intacto (APSI)
Hay una obstruccin total a nivel de vlvula pulmonar con fusin total de los velos. El VD
generalmente es pequeo. El VI es grande. Puede haber sinusoides que conectan el VD a
arterias coronarias. El flujo pulmonar es dependiente de la persistencia del ductus.
Diagnstico
Clnica: Cianosis acentuada e IC derecha; soplo ductal y de insuficiencia tricuspdea.
ECG: Eje a derecha, crecimiento AD. Crecimiento del VI si el VD es hipoplsico.
RxTX: Circulacin pulmonar disminuida. Aumento de VI
Eco Doppler: Muestra la atresia (membranosa, muscular), tamao anillo, grado de desarrollo
del VD (uni, bi o tripartito), tamao CIA, DAP y la presencia de sinusoides/fistulas.
Cateterismo: Se realiza para descartar circulacin coronaria dependiente de VD
Tratamiento
Mantener el DAP con prostaglandinas E1.
MANEJO QUIRRGICO DE LAS CC CON FISIOLOGA DE VENTRCULO NICO:

AT CON O SIN EP Y APSI
El corazn es capaz de funcionar sin el VD haciendo llegar toda la sangre desaturada
directamente a las arterias pulmonares, saltndose el ventrculo derecho. Esto se consigue
anastomosando las venas cavas a las arterias pulmonares. Para que esto funcione, es
imprescindible que las presiones pulmonares sean bajas (<15 mmHg). Para lograr esto:
1. Precozmente, ya desde el periodo neonatal, debemos regular el flujo pulmonar poniendo un
Banding en la arteria pulmonar si hay hiperflujo, o haciendo un shunt sistmico pulmonar,
si la vascularizacin pulmonar est muy disminuida por obstruccin en el tracto de salida
del VD. En caso de APSI si el VD est bien desarrollado se hace valvotoma pulmonar
descompresiva ms shunt o por cateterismo teraputico perforacin de la vlvula pulmonar
con radiofrecuencia + implante de stent en el ductus o shunt quirrgico. Si el VD es
hipoplsico solo shunt. En caso de demostrarse circulacin coronaria dependiente de VD
no se debe realizar descompresin VD.
2. Hacia los seis meses de edad, se hace la derivacin cavopulmonar bidireccional o ciruga de
Glenn, consistente en anastomosar la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha, de
manera que toda la sangre procedente del territorio superior del organismo (cerebro y
miembros superiores) va a llegar directamente a los pulmones, evitando el paso por el corazn
el cual, hasta entonces, haba estado manejando las dos circulaciones la pulmonar y la
sistmica y, con ello, una gran sobrecarga de volumen.
3. Hacia los 3-5 aos de edad, se debe anastomosar la vena cava inferior a las arterias
pulmonares. Esto se debe hacer, interponiendo un conducto no valvulado entre ambas. De
ah que se espere a esta edad para conseguir que la cava inferior tenga un determinado
calibre, prximo a los 18-20 mm. Esta ciruga consistente en la interposicin de un conducto
entre la VCI y las arterias pulmonares, generalmente por fuera del corazn, es lo que se
conoce como ciruga de Fontan Extracardiaco.
4. El cateterismo cardaco no es necesario en estas patologas, para el diagnstico anatmico
intracardaco, ni para proceder a las intervenciones teraputicas en su 1 etapa. Sin embargo,
441
Cardiologa
s es obligatorio para medir la presin pulmonar y telediastlica ventricular izquierda, y

determinar el tamao y/o distorsiones de las arterias pulmonares antes de la operacin de
Glenn o Fontan.
Enfermedad de Ebstein
Anatmicamente hay diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva
displsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del VD. Parte del ventrculo
derecho se introduce en la aurcula derecha atrializndose, con afectacin de la funcin
ventricular derecha. Existe crecimiento de AD y habitualmente existe CIA favoreciendo un
shunt derecha-izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricspide,
disfuncin VD y cianosis. Corresponde al 0,3% de todas las CC.
Diagnstico
Clnica: Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricspide severa, cianosis, ICC
e hipertensin vascular pulmonar. La mortalidad en este periodo es muy alta. Esta forma se
asocia frecuentemente a estenosis o atresia pulmonar. En edades posteriores, se presenta
con ICC. Otras formas de presentacin son cianosis, palpitaciones 2 a taquicardia
supraventricular.
Existe soplo holosistlico foco tricuspdeo. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido
y aparicin de un tercer y cuarto ruido.
ECG: Crecimiento de AD, BIRD, puede asociarse a WPW.
Eco Doppler: Permite ver el grado de desplazamiento de la vlvula y grado de insuficiencia
tricuspdea.
Cateterismo: Excepcional.
Tratamiento
En RN con ICC, cianosis e hipertensin pulmonar se precisa de infusin de PGE1,
correccin de la acidosis metablica, diurticos para disminuir la precarga, drogas vasoactivas
y/o vasodilatadoras y apoyo VMI. Manejo de arritmias concomitantes.
Requieren profilaxis para la endocarditis bacteriana. Limitar la actividad fsica en
pacientes mayores. El procedimiento quirrgico de eleccin variar en funcin de la clnica, la
edad del paciente y la forma anatmica. La decisin ms importante ser si debe orientarse
hacia una reparacin biventricular (plastia tricuspdea v/s recambio valvular) o va
univentricular.
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5. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica, Sociedad Espaola de Cardiologa
Peditrica y Cardiopatas Congnitas, 2009.
442
Insuficiencia cardaca
Claudia Garca C.
La insuficiencia cardiaca (IC) es aquella situacin clnica en la cual el corazn es incapaz

de proporcionar al organismo un dbito sanguneo suficiente para satisfacer sus demandas
metablicas. Es una de las manifestaciones ms frecuentes de cardiopata congnita (CC). El
20% de los nios con CC se complican con IC y en 90% durante los primeros seis meses de
vida. El reconocimiento y manejo de la ICC debe ser oportuno, especialmente en el recin
nacido (RN), dada asociacin con CC severa que requerir no solo tratamiento mdico, sino
tambin tratamiento quirrgico precoz. La mayora de los nios con IC tienen una causa que
es susceptible de ciruga correctora. Actualmente con el desarrollo de las nuevas tcnicas
asociado a ciruga precoz de las CC, los casos de ICC en la edad peditrica son menos
frecuentes.
Fisiopatologa
Como consecuencia de la IC se produce deficiencia de O2, dependiendo dicho aporte del
contenido de oxgeno en la sangre y del gasto cardaco. El contenido de oxgeno es el producto
de la saturacin de oxgeno y la concentracin de hemoglobina, al que se aade una pequea
contribucin por parte del oxgeno disuelto. El gasto cardaco (GC) es el producto de la
frecuencia cardaca y el volumen latido. El GC se puede comprometer por disminucin del
volumen eyectado (disfuncin sistlica) o por incapacidad del corazn para recibir el retorno
venoso (disfuncin diastlica). El volumen latido es la cantidad de sangre expulsada en cada
latido, y depende de: Precarga (volumen de llenado del corazn, dependiente del retorno
venoso y de la distensin miocrdica); Poscarga (resistencia al vaciamiento ventricular
determinada por la presin arterial y la resistencia vascular sistmica) y Estado inotrpico o
contractilidad (capacidad intrnseca de contraccin miocrdica).
Mecanismos de compensacin
La cada del GC determina el estmulo de receptores de presin y volumen desencadenando diversos mecanismos de compensacin los cuales son eficientes hasta cierto lmite,
pudiendo luego ser deletreos de perpetuarse la causa de la IC. Estos son:
Dilatacin ventricular: El corazn se dilata e incrementa el volumen diastlico para producir
una mayor fuerza contrctil. Pero cuando la presin de llenado se sobrepasa, se provocar
una congestin sangunea retrgrada.
Hipertrofia cardaca: Para generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida y mejorar
la contractilidad miocrdica, y todo ello hasta un cierto lmite, pasado el cual ya se produce
una relajacin diastlica anormal y congestin retrgrada.
Mecanismos adrenrgicos: La descarga simptica en respuesta a la hipotensin e
hipoperfusin y la estimulacin de mecano-receptores a nivel auricular y ventricular causa
aumento de catecolaminas circulantes que estimulan directamente los receptores cardacos
produciendo taquicardia y aumento de la contractilidad miocrdica y por ende, el GC. Cuando
la actividad simptica es intensa, se produce una taquicardia an mayor y vasoconstriccin
perifrica con aumento del consumo de oxgeno miocrdico.
Mecanismos neurohormonales: Cuando se produce una hipotensin arterial, la hipoperfusin
tisular estimula los riones para retener sal y agua en un intento de aumentar el volumen
Cardiologa
443
sanguneo circulante. La renina es secretada por los riones y provoca liberacin de

angiotensina-1 la cual a su vez se convertir en angiotensina-2, que es un potente
vasoconstrictor e incrementa las resistencias vasculares perifricas y la presin arterial.
Tambin estimula la sntesis y secrecin de aldosterona cuya funcin es la de retener sal y
agua, y as mejorar la precarga. Pero que si posteriormente se mantienen de forma prolongada
puede dar lugar a las manifestaciones clnicas de IC.
Etiologa
La IC puede ser manifestacin de malformaciones cardacas o con corazn estructuralmente normal.
ASOCIADO A MALFORMACIONES CARDACAS
Cortocircuito izquierda a derecha: CIV, DAP, ventana aorto-pulmonar, canal AV, VU sin
estenosis pulmonar, CIA (raro).
Drenaje venoso anmalo pulmonar total/parcial.
Insuficiencia valvular AV o sigmoidea: Adquirida o congnita.
Obstruccin tracto entrada: Cor-triatriatum, estenosis de venas pulmonares, estenosis mitral.
Obstruccin tracto salida: Estenosis artica, coartacin artica.
CORAZN ESTRUCTURALMENTE NORMAL
ORIGEN CARDIACO
Alteraciones de la contractibilidad: Miocardiopatas, miocarditis, isquemia miocrdica,
anomalas coronarias, hipertensin arterial, Kawasaki, arritmias, impedimento al llene
ventricular: derrame pericrdico, pericarditis constrictiva.
NO CARDIACO
Anemia, sepsis, hipotiroidismo, endocrinopatas, fstula AV, insuficiencia renal aguda,
distrofias musculares.
Etiologas segn edad
Periodo perinatal
Anormalidades estructurales: Ebstein severo, tetraloga de Fallot con atresia pulmonar,
estenosis artica crtica, sndrome hipoplasia de VI, interrupcin de arco artico, coartacin
artica crtica, drenaje venoso anmalo total obstructivo, fstula av sistmica (galeno, heptica).
Arritmias: TPSV, taquicardia ventricular, bloqueo AV completo.
Disfuncin miocrdica 2: Asfixia, sepsis, hipoglicemia, hipocalcemia, miocarditis.
Miscelneas: Anemia, transfusin fetomaterna, poliglobulia.
Primeros tres meses de vida
Anormalidades estructurales: Estenosis artica crtica, coartacin artica crtica, drenaje
venoso anmalo total obstructivo, transposicin de grandes arterias, civ, ductus arterioso,
canal av, tronco arterioso, fibroelastosis subendocrdica.
Arritmias: TPSV.
Tres meses a 2 aos
CIV, DAP, canal AV, miocarditis, miocardiopatas, origen anmalo coronario, TPSV.
Escolar y adolescente
Miocarditis, miocardiopatas, arritmias, endocarditis infecciosa, cardiopatas congnitas
no tratadas, Kawasaki, enfermedades renales (glomerulonefritis aguda, HTA aguda, sndrome
hemoltico urmico), enfermedad tejido conectivo, tirotoxicosis, cor pulmonar 2 (fibrosis
qustica).
444
Clnica
El diagnstico de la IC es fundamentalmente clnico y las manifestaciones dependen de la
edad del paciente, del grado de IC y de los mecanismos compensatorios.
Signos de deterioro de la funcin miocrdica: Taquicardia, ritmo de galope, vasoconstriccin
perifrica, palidez, pulsos dbiles, llene capilar enlentecido, dificultad para alimentarse,
anorexia, sudoracin, oliguria, compromiso pondo-estatural, cardiomegalia con dilatacin
o hipertrofia cardiaca, irritabilidad o llanto dbil, fatiga, cansancio.
Signos de congestin venosa pulmonar: Disnea, taquipnea, sibilancias, signologa hmeda
pulmonar, tos, cianosis (por edema agudo pulmonar o shunt derecha a izquierda), ortopnea,
disnea paroxstica nocturna.
Signos de congestin venosa sistmica: Hepatomegalia, ingurgitacin yugular (difcil de
ver en el lactante), edema facial/palpebral, edema perifrico (raro en recin nacido y lactante).
Laboratorio
Rx de trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, hiperflujo pulmonar.
Electrocardiograma: Aporta elementos propios de cada CC (reacciones auriculares y
ventriculares).
Ecocardiograma: Valora las diferentes alteraciones morfolgicas y cuantifica la funcin
sistlica o distolica ventricular.
Hemograma: Disminucin de Hb y glbulos rojos.
Evaluar estado hidroelectroltico y cido base: En caso de congestin venosa severa hay
disminucin de la PaO2; leve acidosis respiratoria en pacientes con insuficiencia cardiaca severa.
Medicin de BNP (pptido natriurtico) y NT-proPNC (segmento aminoterminal del
precursor del pptido natriurtico cerebral): Distingue entre insuficiencia respiratoria 1 y
taquipnea de origen cardaco. Utilizado principalmente en adultos.
Tratamiento
Independiente de la causa, el objetivo del tratamiento es mejorar el rendimiento
miocrdico y la perfusin perifrica, disminuir la congestin pulmonar y sistmica. En
consideracin que las CC son las principales desencadenantes de la IC la idea final del
tratamiento es el manejo quirrgico.
Medidas generales
Apoyo nutricional intensivo que incluya: Rgimen hipercalrico, hiposdico, aporte de fierro,
vitaminas y oligoelementos.
Tratar factores agravantes como: Anemia, fiebre, infecciones.
Uso de O2 segn requerimientos. Uso con precaucin, recordando el efecto del O2 como
vasodilatador pulmonar lo cual podra empeorar el cortocircuito izquierda a derecha en
pacientes portadores de este tipo de CC.
Apoyo ventilatorio (VMNI-VMI): En caso de paciente comprometido, para manejo de edema
pulmonar por medio del uso de presiones altas al final de la espiracin.
Profilaxis endocarditis y restriccin de ejercicio segn CC subyacente.
En caso de sospecha de CC ductus dependientes iniciar prostaglandinas (PGE1) para mantener
el ductus permeable. Dosis: 0,005-0,1 g/kg/min en infusin continua, considerar el riesgo
de apnea e hipotensin 2.
Disminuir precarga: Restriccin de volumen, restriccin de sodio, diurticos.
Aumentar contractibilidad (agentes inotrpicos): Digitlicos, catecolaminas (dopaminadobutamina-adrenalina-noradrenalina), isuprel, milrinona.
Cardiologa
445
Disminucin de poscarga: Vasodilatadores arteriales, captopril, enalapril, hidralazina,

nitroprusiato.
Diurticos
Furosemida: Es el ms potente y ms usado. til en manejo agudo y crnico. Dosis: IM o
EV: 1 mg/kg/dosis cada 6 -8 hrs. Oral: 1-3 mg/kg/da cada 8, 12 o 24 h.
Hidroclorotiazida: Accin diurtica moderada, de uso crnico.
Dosis: 2-3 mg/kg/da cada 12 24 horas.
Espironolactona: Ahorrador de potasio, efecto antialdosternico, disminuye la fibrosis
ventricular. Diurtico dbil. Se asocia generalmente a tiazidas y furosemida. Dosis: 2-3 mg/
kg/da cada 8-12 hrs. Oral.
Digitlicos
Son an los agentes farmacolgicos ms usados como tratamiento de la IC, en lactantes y nios.
En casos de IC grave o edema agudo pulmonar preferir va endovenosa, con Lanatsido C.
Cedilanid, Presentacin: 1 amp. = 2 cc = 0,4 mg.
<2 aos: 0,04 mg/kg, dosis total >2 aos: 0,02-0,03 mg/kg, dosis total.
Impregnacin: 1/2 inicial; 1/4 a las 8 hrs, y 1/4 a las 8 hrs. siguientes.
Mantencin: 1/5 dosis de impregnacin. En general se prefiere continuar va oral.
En casos menos graves se usa digoxina oral. Su eliminacin es principalmente renal.
Presentacin:
Digoxin: 50 g/ml. Dosis impregnacin: RNPT 20 g/kg/da, RNT: 30 g/kg/d, 1 mes-2
aos: 40 a 50 g/kg/d, >2 aos: 40 a 50 g/kg/d. Fraccionamiento dosis: 1/2 inicial; 1/4 a
las 8 horas despus y 1/4 a las 8 horas siguientes. Mantencin o uso crnico: se prefieren
dosis de 5 a 10 g/kg/d en una toma diaria. Se logra impregnacin o digitalizacin con la
dosis de mantencin al cabo de 4 a 5 das.
Durante el uso de digitlicos vigilar potasio plasmtico, debe estar sobre 4 mEq/l, para
evitar intoxicacin y arritmias. Signos ECG de accin digitlica: acortamiento del QTc,
depresin del segmento ST, enlentecimiento de la frecuencia cardiaca. Signos
electrocardiogrficos de intoxicacin digitlica: prolongacin del PR, bradicardia sinusal o
bloqueo sinoauricular, trastorno de conduccin.
Intropos endovenosos
Usados en IC grave o shock cardiognico y en posoperatorio de ciruga cardiovascular.
Dopamina: Amina simpaticomimtica. Efecto beta y alpha. Dosis baja (1-3 gamas/kg/min)
produce vasodilatacin renal, mesentrico y coronaria. A dosis intermedia (5-8 g/kg/min)
produce efecto beta y estimula norepinefrina endgena aumentando GC. A dosis altas (mayor
a 20 g/kg/min) predomina el estmulo alfa produciendo taquicardia, hipertensin y aumento
de resistencia vascular perifrica y pulmonar. Aumenta contractilidad y consumo de oxgeno.
Uso en infusin continua ev.
Dobutamina: Catecolamina sinttica, predomina su accin a nivel miocrdico, no produce
norepinefrina endgena. A dosis bajas (1-5 gamas/kg/min) disminuye la presin capilar
pulmonar y aumenta el GC. A dosis ms altas aumenta la frecuencia cardiaca pudiendo
inducir arritmias. Dosis: 1-10 gamas/kg/minuto en infusin continua ev.
Epinefrina: Agonista beta 1, beta 2 a dosis bajas y alfa en dosis altas. Aumenta la contractilidad
miocrdica. Dosis: 0,03 a 0,2 gamas/kg/minuto, infusin continua ev.
Norepinefrina: Catecolamina endgena de potente efecto beta 1 y alfa. Dosis 0,03-0,1 gama/
kg/min en infusin continua ev.
Isoproteronol: Agonista beta inespecfico, efecto inotrpico y crontropo positivo;
vasodilatador sistmico y pulmonar, broncodilatador; produce taquicardia y es arritmognico.
Dosis: 0,05-1 gama/kg/minuto en infusin continua ev.
446
Milrinona: Inhibidor de fosfodiesterasa, produce mejora de la contractilidad y vasodilatacin

perifrica. Dosis: carga 50 g/kg/dosis, luego 0,375-0,7 g/kg/min en infusin continua ev.
Vasodilatadores arteriales
Hidralazina: Accin directa en msculo liso de la arteriolas. Dosis: 1-2 mg/kg/da, cada 6 h
oral.
Nitroprusiato sdico: Vasodilatador arterial (sistmico y pulmonar) y venoso. Potente como
hipotensor por lo que debe usarse monitorizado. En infusiones prolongadas, se asocia
intoxicacin por tiocianato sobre todo en insuficiencia renal. Dosis: 0,5-3 gamas/kg/minuto,
uso ev continuo. til en crisis hipertensiva e insuficiencia mitral severa.
Nifedipino: Bloqueador de canales del calcio. Produce efecto inotrpico negativo y deprime
la conduccin AV. Dosis: 0,2-0,5 mg/dosis PRN, va oral o sublingual cada 8 h.
Diltiazem: 1,5 a 2 mg/kg/da en dos dosis. En nios uso ocasional en pacientes con cardiopata
isqumica 2 o adquirida.
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina I a angiotensina II que es un potente
vasoconstrictor. Cuando se inhibe esta conversin se produce vasodilatacin y disminuye la
secrecin de aldosterona; aumenta el flujo renal y se produce eliminacin de sodio. De
modo que disminuye la resistencia perifrica y aumenta la capacitancia venosa. Esto
disminuye la presin de llene ventricular y aumenta el gasto cardaco. Tienen asimismo un
efecto sobre la remodelacin del ventrculo izquierdo.
Captopril: Dosis 1 mg/kg/da dividido cada 8-12 horas.
Enalapril: Dosis: 0,08 mg/kg/da a 0,1 mg/kg/da en una dosis oral.
Efectos secundarios: Hiperkalemia (especialmente cuando se asocia con diurticos
ahorradores de potasio), hipotensin (cuando se usan dosis elevadas o se presentan en forma
concomitantes patologas que generen disminucin de volemia), vrtigo y mareos. Muy
infrecuentes, deterioro de la funcin renal, trastornos del gusto y agranulocitosis.
Contraindicaciones: Estenosis renal, hipotensin severa, insuficiencia renal aguda, estenosis
artica severa y en la hiperkalemia.
Antagonista de receptor de angiotensina II: Losartan, Valsartan, Telmisartan. Utilizados en
adultos.
Vasodilatadores venosos
Nitroglicerina: 1-5 gamas/kg/minuto infusin continua ev. til en manejo de hipertensin
pulmonar. Disponible oral para prevencin de isquemia miocrdica.
Dinitrato de isosorbide: 0,5 mg/kg/da en 3 4 dosis va oral. Dosis sublingual 1,6-2,5 mg.
Usado principalmente en adultos. En nios uso ocasional en pacientes con cardiopata
isqumica 2 o adquirida.
Reciente evidencia sugiere que el uso de nitratos puede inhibir el crecimiento vascular y
miocrdico anormal, mejorando el proceso de remodelacin.
Betabloqueadores
Los betabloqueantes disminuyen el efecto deletreo de las catecolaminas sobre el corazn,
mejoran la contractilidad como resultado de remodelamiento de los miocitos, y disminuyen los
volmenes ventriculares. Sin embargo hay pocos estudios que demuestren dichos efectos en la
edad peditrica. Se ha demostrado su efectividad en miocardiopatas hipertrficas.
Dosificacin: Propranolol 1-2 mg/kg/da c/ 6-8 horas. Efectos secundarios: Disminucin
de la frecuencia cardaca. Puede producir hipoglicemia y est contraindicado en el asma
bronquial.
Existen de 3 generacin como el Carvedilol (0,08-0,75 mg/kg/da cada 12-24 h), metoprolol,
bisoprolol, tienen propiedades vasodilatadoras y antioxidantes adicionales. Se usan como terapia
asociada, principalmente en pacientes peditricos con miocardiopata dilatada.
447
Cardiologa
En caso de CC que llevan a IC debe efectuarse ciruga paliativa o correctora, segn el tipo
de cardiopata y la edad del paciente.
Resincronizacin ventricular (CRT): til en pacientes en que se demuestra asincrona/
disincrona cardaca y ensanchamiento QRS. Se instala marcapaso auricular y biventricular.
El uso en pediatra es an escaso.
Trasplante cardaco: Debe evaluarse el momento de esta indicacin, en virtud de la calidad de
vida, opciones de tratamiento y estimacin realista de la sobrevida. Existe protocolo ad-hoc en
los centros definidos, a fin de evaluar si un paciente es candidato. En USA, la sobrevida a 1 ao
de nios trasplantados es 90%, con excepcin de pacientes con CC complejas.
Asistencia ventricular con dispositivos externos (bombas centrfugas): BioMedicus, Berln
Heart. Disponible en nuestro pas. til como puente al trasplante cardaco. Se plantea en
pacientes refractarios a manejo mdico crnico de su IC y que se mantienen hospitalizados
con drogas ev.
Otras terapias
Levosimendam: Agente sensibilizador de calcio con propiedades vasodilatadoras utilizado para el
tratamiento a corto plazo de la IC aguda grave. Dosis de carga de 6 a 12 g/kg seguida de una
infusin continua de 0,1 a 0,2 g/kg/min, mximo 24 horas. Tiene vida media de 1 hora, pero da
origen a un metabolito activo, el OR-1896, con una vida media de eliminacin de 70 a 80 horas. El
frmaco y sus metabolitos incrementan el GC y reducen la presin de llenado y los niveles plasmticos
de NT-proPNCl, efectos que duran al menos 7 das.
Neseritide (BNP-pptido natriurtico humano): Vasodilatador, promotor de natriuresis,
disminuye la presin de llenado del VI, uso ev continuo. Uso en adultos.
Antagonistas de receptores de arginina-vasopresina no peptdicos: Conivaptan o Tolvaptan.
til en afecciones clnicas con hiponatremia y excesiva retencin de agua corporal (IC y
cirrosis). En investigacin en adultos con IC crnica.
Eplerenona: Antagonistas selectivo del receptor de los mineralocorticoides, sin afectar al de los
glucocorticoides, progesterona y andrgenos. til en el manejo de IC posIAM en adultos.
Suplementos nutricionales: Como coadyuvantes se ha usado coenzima Q10, carnitina, taurina
y antioxidantes, calcio ev en infusin continua. Tambin han sido utilizados terapias
hormonales como hormona de crecimiento y hormona tiroidea.
Antagonistas de receptores de endotelina: Bosentan, Sitaxsentan, Darusentan, Tezosentan y
Entrasentan, tienen actividad vasodilatadora. No se ha demostrado efectividad en manejo
IC en estudios en adultos.
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448
Ciruga en cardiopatas congnitas (CC)

Gabriel Castillo C.
Desde los aos 50 hasta la fecha el progreso en el tratamiento de las CC ha sido abrumador
con un salto cualitativo a partir de la dcada de los 80. Este cambio no se ha dado slo a nivel
de la tcnica quirrgica en s, sino que en las distintas reas que abarca esta especialidad. Es
as que, para que un paciente portador de una CC que ingresa a un centro especializado retorne
a su hogar en ptimas condiciones deben ocurrir distintas situaciones en conjunto para que ese
sea el resultado. La ciruga es una de las piezas clave de esta maquinaria pero no se deben
dejar de mencionar los mtodos diagnsticos (en muchos casos antenatales), el cuidado
intensivo cardiovascular, la anestesia y la circulacin extracorprea (CEC), mtodo que
gracias a los avances tecnolgicos ha adquirido enorme relevancia en el tratamiento de los
pacientes recin nacidos (RN). En la actualidad, existen algunas CC, cuyo enfrentamiento es
operarlas a muy temprana edad, con buenos resultados y menor morbimortalidad. (1,5%10%), evitando efectos fisiopatolgicos deletreos tanto en el miocardio como en el resto de
los parnquimas. De todas formas, la ciruga paliativa permanece vigente y aunque como
dijimos en muchos casos no se utiliza como primera intencin (Banding y reparacin de
COAO en CIV asociada a COAO), hay patologas que por definicin siempre van a tener un
tratamiento paliativo (corazn univentricular).
A continuacin se detalla las patologas ms relevantes por su frecuencia e importancia.
Se sugiere leer previamente el tema: Cardiopatas congnitas.
Tetraloga de Fallot
Se caracteriza por presentar restriccin al flujo pulmonar. Esta restriccin puede presentarse a nivel infundibular, de la vlvula y su anillo as como del tronco de la AP. Adems asocia
una CIV subartica amplia, hipertrofia del VD y cabalgamiento artico.
En este contexto encontramos desde el Fallot rosado con estenosis pulmonar hasta el Fallot
extremo ductus dependiente como en la atresia pulmonar con circulacin colateral arterial que
asegura el flujo pulmonar. El objetivo es brindarle de forma segura y duradera flujo pulmonar y
para esto contamos con distintos procedimientos, tanto paliativos como pretendidamente
correctivos. Dentro de los paliativos encontramos el Shunt de Blalock Taussig Modificado
(SBTM). Esta ciruga permite asegurar la llegada de sangre a los pulmones a travs de la
interposicin de un tubo de Goretex entre una rama arterial y una de las ramas de la arteria
pulmonar. Dicho tubo oscila entre 3 a 4 mm y el mismo se retira o secciona cuando el lactante est
en edad de corregirse anatmicamente. El SBT original (anastomosis de la arteria subclavia
directamente a la rama de la AP), se reserva bsicamente cuando las ramas pulmonares son muy
pequeas. Adems el hecho de que sea una arteria propia le permite un crecimiento acorde al
crecimiento del nio aunque no con poca frecuencia se ve traccin de la rama por esta arteria.
Algunos centros continan realizando el SBTM como primera intencin si un nio
presenta una crisis anoxmica dentro de los primeros 3 meses de vida, nios que cursan algn
tipo de infeccin o como vimos en nios portadores de Fallot extremo DAP dependiente.
Otros centros realizan la ciruga correctora apenas el paciente presente alguna complicacin
aunque sea a los dos meses de vida con resultados discutibles.
En la ciruga pretendidamente curativa se persigue reparar la anomala de tal forma que se
consiga un excelente resultado anatmico y hemodinmico. Con el uso de la CEC se debe
cerrar el defecto interventricular y levantar cualquier obstculo a la salida del VD, por ejemplo
reseccin de bandas infundibulares, ampliacin del mismo, del anillo y del tronco pulmonar
con un parche de pericardio autlogo o bovino. Idealmente el mismo puede acompaarse de
una vlvula fabricada monocspide la cual ser de gran utilidad en el posoperatorio inmediato.
Cardiologa
449
Con el tiempo la insuficiencia pulmonar ser ms importante y en el correr de los aos el

paciente necesitar una nueva vlvula pulmonar protsica generalmente biolgica.
En casos ms extremos, en aquellos que presentan atresia pulmonar ser necesario
interponer un conducto biolgico valvulado entre el VD y las ramas pulmonares.
En todos estos casos hay que valorar las ramas pulmonares ya que en ocasiones es
necesario ampliarlas.
Atresia pulmonar a septum intacto
Esta CC est determinada por una atresia pulmonar que no presenta CIV y que se acompaa
de un VD hipoplsico. Esta es una patologa DAP dependiente en donde la estrategia inicial
determinar el futuro del nio. Su enfrentamiento depende de los hallazgos anatmicos en el
corazn (Z score de la VT, VD tripartito o no, existencia de sinusoides con circulacin coronaria
dependiente). Las posibilidades van desde un simple SBTM hasta la ampliacin del TSVD con
un parche de pericardio como ya vimos, en CEC sumado a un SBTM o no.
Del primer gesto quirrgico y de la evolucin de ese corazn el paciente seguir en el
futuro hacia el camino biventricular, univentricular o se reparar como ventrculo y medio,
esto es cuando se desconecta la vena cava superior de la aurcula derecha (AD), y se
anastomosa a la rama derecha de la arteria pulmonar (Glenn), y el flujo de la vena cava
inferior mantiene su recorrido hacia la AD, vlvula tricspide, ventrculo derecho y salida por
la arteria pulmonar reparada.
Transposicin de grandes arterias
En la TGA la lesin cardaca est determinada por una concordancia aurculo ventricular y
una discordancia ventrculo arterial. Encontramos una AP emergiendo del VI y una arteria
aorta emergiendo del VD. Las arterias coronarias pueden presentarse con una disposicin
normal o dispuestas en una variedad de formas que pueden complicar la tcnica quirrgica por
lo que es necesario estar preparados para esto. Las TGA se asocian a CIV lo que determina que
se denomine TGA compleja. Si no lo asocia decimos que es una TGA simple.
Cuando un nio con diagnstico antenatal nace debe trasladarse a una UTI cardiovascular
especializada donde se valorar bsicamente el tamao de la CIA. Si sta es buena, la mezcla
y por tanto la oxemia ser buena, de no ser as requerir una septostoma de Rashkind. En
general se le asocia PGE1 para mantener el DAP abierto.
El plazo para la ciruga ser para las TGA simples de no ms de 10 a 12 das y para las
complejas hasta los 20 das, todo esto si no existe un deterioro importante en la oxemia.
Antiguamente se realizaba el Switch Atrial sea con la tcnica de Mustard o de Senning (se
rediriga la sangre de la AD hacia el VI y la sangre de la AI hacia el VD). Hoy en da se realiza
la ciruga de switch arterial descrita por el Dr. Jatene, donde las arterias pulmonar y aorta se
translocan y en donde se transfieren las arterias coronarias desde la aorta hacia la neo aorta.
Si se le asocia una CIV se cierra en el mismo acto quirrgico y por supuesto, adems debe
cerrarse la CIA que por lo general es amplia producto de la septostoma previa.
Los resultados son buenos con una mortalidad del 10% para las TGA simples y del 25%
aproximadamente para las TGA complejas o asociadas a CIV y/o hipertensin pulmonar.
Drenaje venoso pulmonar anmalo total
En esta patologa las venas pulmonares no drenan normalmente en la AI, sino que lo hacen
en un colector fuera del corazn y a travs de una vena vertical se conecta a la circulacin
venosa a nivel supracardaco, directamente a nivel cardaco o hacia la vena cava inferior en los
drenajes infradiafragmticos.
Debemos saber que estos drenajes pueden o no ser obstructivos lo que le da la real
urgencia al caso. De esta localizacin y de si es o no obstructivo va a surgir el pronstico del
paciente ya que la mortalidad es mayor en los drenajes infradiafragmticos (que por definicin
son obstructivos), seguido de los supracardacos y por ltimo los cardacos.
450
Estos casos deben operarse una vez hecho el diagnstico y el objetivo es anastomosar el
colector que rene las 4 venas pulmonares a la AI que en general es pequea.
Depende del cirujano la tcnica a usar. Muchos usan electivamente en CEC el paro
circulatorio durante unos 20 minutos mientras se prepara y realiza la anastomosis a una
temperatura corporal de 18 grados Celsius y con proteccin cerebral.
El uso de PGE1 no es recomendado previo a la ciruga (es prcticamente en el nico caso en
que no se usa en un paciente ciantico), ya que el aumento del retorno pulmonar generar an
ms hipertensin pulmonar si existe cualquier grado de obstruccin al drenaje venoso pulmonar.
Corazn univentricular
Corresponde a todas las CC que por su fisiologa se comportarn de esta manera. Entre
ellas atresia tricuspdea con hipoplasia del VD, doble entrada ventricular, CAVC
desbalanceado, atresia pulmonar a septum intacto con mala anatoma, atresia mitral o la doble
salida ventricular con hipoplasia de algunos de los ventrculos.
Su enfrentamiento depender de la situacin anatmica que presente. Si es necesario
limitar el flujo pulmonar requerir un banding de la AP y cierre ductal, si presentase limitacin
al flujo pulmonar se deber realizar un SBTM en la etapa de recin nacido.
El camino de estos pacientes es largo y requerirn al menos dos cirugas ms donde la clave es una
buena proteccin de la vasculatura pulmonar. Es as que alrededor de los 6 meses se realizar la ciruga
de Glenn en donde se proceder a la anastomosis de la VCS a la rama derecha de la AP. En esta ciruga
que se realiza en CEC se repararn otros defectos asociados. En general hablamos de realizar una
septectoma atrial, reparacin de alguna rama pulmonar si lo amerita y el cierre de la vlvula pulmonar
para evitar el flujo antergrado. Sobre este punto todava existen cirujanos que lo dejan brindando un
flujo pulstil a la circulacin pulmonar y permitiendo el pasaje de una protena sintetizada en el hgado
que impedira la angiognesis y la consecuente formacin de fstulas arterio-venosas en estos pacientes
cianticos. Como contrapartida, esto ira en detrimento de la vasculatura pulmonar pudiendo hipotecar
el futuro de estos nios por aumento de la resistencia vascular pulmonar.
Una vez realizada esta etapa cerca de los 3 a 4 aos y con un peso alrededor de los 15 kg se
realiza la ltima etapa, la ciruga de Fontan.
El principio de esta ciruga se basa en volcar la circulacin infradiafragmtica que llega a la
VCI hacia la circulacin pulmonar. Esto se realiza creando un tnel intracardaco a nivel de la AD
o interponiendo un tubo de Goretex entre la VCI y una de las ramas de la AP, en general la derecha.
A este procedimiento se le realiza una ventana o fenestracin entre el tnel o el tubo extracardaco
y la aurcula que va a ser nica que acta como vlvula de escape en caso de presin pulmonar
elevada mejorando tambin el gasto cardaco pero a expensas de una menor saturacin de oxgeno.
Comunicacin interauricular
La comunicacin interauricular puede ser: Tipo ostium secundum, ostium primun, tipo seno
venoso, fenestrado, sin bordes, etc. si producen un desbalance a nivel cardaco (Qp/Qs >1,5), deben
ser intervenidos. En general la edad es despus de los 2 a 3 aos de vida. Estos defectos si cumplen
ciertos requisitos pueden cerrarse de manera segura mediante cateterismo intervencional con
instalacin de dispositivo en el defecto. Si se requiere ciruga, sta se hace mediante CEC y la
tcnica a emplear para cerrar el defecto puede ser mediante sutura directa o suturando un parche
que en la gran mayora de los casos es de pericardio autlogo. El ostium primun siempre se cierra
con parche y si se acompaa de un cleft o hendidura en la mitral ste se cierra si la misma vlvula
es insuficiente. Los resultados son excelentes.
Comunicacin interventricular
Existen diferentes tipos de CIV, pero sean perimembranosas, subarteriales o musculares y
stas remeden el tamao del anillo artico, tienen indicacin de ciruga. Algunos defectos
como los musculares en la evolucin pueden cerrarse espontneamente.
Actualmente estos nios se operan a los pocos meses de vida, con esto evitamos que
evolucionen hacia la hipertensin pulmonar, hecho raro en nuestros das. Existen casos como
451
Cardiologa
en los pacientes portadores de CIVs mltiples (queso suizo) en que de primera intencin es
necesario cerrarle el DAP y colocarle un banding en la AP para disminuir el hiperflujo
pulmonar. Otros pacientes con insuficiencia cardaca intratable con gran deterioro e infeccin
latente tambin es necesario efectuar este tipo de procedimiento.
El objetivo de la ciruga es cerrar el defecto con un parche de Dacron o pericardio. En
algunos casos basta con sutura directa del defecto.
Los resultados en general son excelentes aunque la complicacin ms grave es el bloqueo
AV que requiera marcapaso definitivo.
Ductus arterioso persistente
Este ductus per se provoca un aumento en el flujo pulmonar capaz de llevar al nio a la
insuficiencia cardaca refractaria al tratamiento mdico. Estos son los pacientes que deben
intervenirse. En el paciente prematuro se intentan curas con indometacina o ibuprofeno para cerrarlo,
algunos los consiguen y los que no deben operarse. En los nios ms grandes el cateterismo
intervencional soluciona esta patologa al cerrar el ductus (prcticamente de cualquier tamao), con
dispositivos confiables, evitndose de esta manera la ciruga. La evolucin es tambin excelente.
Coartacin de aorta
Definimos a la coartacin de aorta como un estrechamiento crtico de la aorta por debajo del
istmo artico y que se encuentra en estrecha relacin con el DAP. Debido a ste la clasificamos
como preductal (infantil), o posductal (adulto). La coartacin preductal se asocia a otras
malformaciones, siendo la ms frecuente la CIV e hipoplasia del arco artico.
En el preoperatorio es fundamental mantener el DAP abierto con PGE1 con el fin de estabilizar al
paciente para que llegue en las mejores condiciones a la ciruga. El objetivo de la ciruga es levantar el
obstculo, esto se realiza resecando la zona estrecha y realizando una anastomosis trmino terminal
ampliada. En pacientes de bajo peso o con arcos articos lmites se puede realizar una ciruga
Waldhausen o Flap de la arteria subclavia izquierda. Si fuera necesario ampliar el arco artico se
puede realizar un flap reverso con la arteria subclavia izquierda. En la evolucin puede existir
reestenosis en la zona anastomosada y esto es solucionado mediante dilatacin con baln a alta
presin en sala de hemodinamia con buenos resultados.
La mortalidad en la coartacin preductal es cercana al 2%-3% y en la posductal cercana a cero.
Canal atrio ventricular completo
Esta CC, presenta una CIA tipo OP, una CIV amplia y una vlvula aurculo ventricular nica. El
objetivo de esta ciruga es el de septar internamente el corazn con el fin de separar la circulacin
venosa y arterial. La CIV se cierra con un parche de dacron o pericardio y el OP siempre con un
parche de pericardio. Tambin se deben crear dos vlvulas aurculo ventriculares de la vlvula comn
privilegiando la vlvula AV izquierda (futura vlvula mitral), que es la que va a soportar la presin
sistmica. Adems esta vlvula presenta un cleft o hendidura que debe cerrarse en la mayora de los
casos si sta es insuficiente. Se debe tener mucho cuidado en no lesionar el sistema excito conductor.
Es muy importante operar a estos pacientes antes de los 4 a 6 meses de vida por el riesgo de
hipertensin pulmonar irreversible, aun ms considerando que la gran mayora presentan sndrome de
Down quienes per se tienen resistencias vasculares pulmonares elevadas. La clave del posoperatorio
es el componente valvular izquierdo o mitral as como que no existan CIVs residuales de importancia.
La mortalidad es cercana al 4% y la evolucin alejada depender del funcionamiento valvular.
BIBLIOGRAFA
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3. Salerno TA and Ricci M. J Thorac Cardiovasc Surg 2008; 136: 1404.
452
Sncope
Claudia Garca C.
Corresponde a la prdida de conciencia sbita y transitoria, acompaada de prdida del

tono postural, con recuperacin espontnea, rpida y completa, causada por una disminucin
del flujo sanguneo cerebral. Generalmente, es de corta duracin con recuperacin completa y
espontnea. El presncope corresponde a la sensacin prodrmica de desfallecimiento
inminente, sin llegar a perder por completo el conocimiento.
Es ms frecuente en la mujer que en el hombre y da cuenta del 1% a 3 % de las consultas
en servicio de urgencia. Incidencia de 1,3/1.000 pacientes peditricos. La mxima incidencia
ocurre entre 15 y 19 aos. El 50% requiere hospitalizacin.
Clasificacin etiolgica
Sncope neurocardiognico (vasovagal) 85%.
Sncope cardaco: Arritmias o por alteraciones estructurales 20%.
Neuropsiquitrico.
Breath holding spells/espasmos de sollozo
Sncope por tos.
Otros/no cardaco: Neurolgico (epilepsia, enfermedades neurolgicas asociadas a
compromiso cardaco, enfermedades degenerativas, neuromusculares o tumorales con
compromiso sistema excitoconductor), vascular (hipotensin ortosttica), miccional,
sndrome del seno carotdeo, deglutorio, hipoglicemia.
Sncope neurocardiognico
Fisiopatologa: Hipovolemia relativa y/o disminucin retorno venoso por bipedestacin
provoca estimulacin de barorreceptores en ventrculo izquierdo, lo que sumado a tono
adrenrgico aumentado, causa una contraccin ventricular vigorosa y una respuesta refleja
vagal exagerada que desencadena bradicardia e hipotensin reflejada en disminucin del gasto
cardaco y por tanto del flujo sanguneo cerebral. Este efecto tambin puede ser provocado por
frmacos vasodilatadores.
Mecanismos
Tipo vasodepresor: Severa hipotensin y mnima cada de la frecuencia cardaca.
Tipo cardioinhibitorio: Bradicardia acentuada que produce hipotensin.
Mixto.
Sncope cardaco
Puede ser causado por anomalas estructurales, alteraciones funcionales o hemodinmicas y
trastornos del ritmo.
Anomalas estructurales/funcionales-hemodinmicas: Miocardiopatas (hipertrfica
obstructiva, arritmognica del ventrculo derecho, dilatada), estenosis artica o pulmonar
severa, coartacin artica crtica, malformaciones coronarias congnita o adquirida
(Kawasaki), hipertensin pulmonar, miocarditis aguda, tumores cardacos obstructivos
(mixomas, fibroma), cardiopata congnita operada con defectos residuales, pericarditis y/
o taponamiento cardaco secundario.
Cardiologa
453
Arritmias: Estas pueden ser persistentes o transitorias, congnitas (estructura normal o

alterada) o adquiridas (secundaria a miocarditis, toxinas o posciruga), secundaria a
alteraciones electrolticas o a frmacos (digitlicos, tricclicos, antiarrtmicos, drogas).
Son: Taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular, taquicardia ventricular polimorfa
(torsades de pointes), sndrome de Wolf Parkinson White, sndrome QT largo (>450 ms;
congnito o adquirido), sndrome QT corto (<320 ms), sndrome de Brugada, bloqueo AV
completo y enfermedad del ndulo sinusal (idioptico o posoperatorio).
Sncope neuropsiquitrico o psicognico
Sndrome de hiperventilacin o crisis de pnico: Hiperventilacin provoca alcalosis
respiratoria lo que baja el calcio plasmtico, produciendo parestesias y espasmos con sncope
secundario.
Otras formas de presentacin: Vrtigo paroxstico benigno, cataplexia (raro en nios) y
sncope histrico (diagnstico de exclusin). Generalmente son muy sintomticos
(precordalgia, palpitaciones, sofocacin). Raramente con traumatismo asociado.
Breath holding spells/Espasmos de sollozo
Corresponde a la variedad Plida (20%), la cual est precedida por frustracin, dolor,
trauma menor. Se contiene la respiracin, provoca palidez y luego sncope.
Diagnstico: Prueba de compresin ocular con asistolia como mnimo 3 segundos,
seguidos de sncope plido, sin descargas epileptiformes en el EEG. Se produce una alteracin
de la respuesta vagal ante estmulo emocional.
Sncope por tos
Ms frecuente en los nios con asma bronquial. Se produce un aumento de la presin
intrapleural secundario a la tos. Ello conlleva disminucin del retorno venoso a AD por tanto
a menor precarga y menor gasto cardaco, con la consecuente baja en la perfusin cerebral.
Evaluacin
Historia clnica. La anamnesis es fundamental para seleccionar estudio, diagnstico y
tratamiento.
Preguntar hora del da, hora de ltima comida, detalles de actividades previas al episodio.
En reposo orienta a arritmias, en ejercicio a alteraciones estructurales obstructivas, de pie a
vasovagal.
Buscar situaciones desencadenantes o favorecedoras: Bipedestacin, calor extremo, recinto
cerrado mal ventilado, aglomeraciones, ayuno, dolor, miedo, ver sangre, punciones venosas.
Identificar: Prdromos (mareos, visin borrosa), duracin del episodio, antecedentes
personales y familiares (muerte sbita, ciruga cardaca, cardiopatas congnitas, QT largo,
sordera, sndrome de Brugada, epilepsia), uso de frmacos (antidepresivos, IECA, nitritos),
situacin reforzada por disfuncin familiar.
Examen fsico: Por lo general el examen es normal.
Examen cardiolgico: Control de pulso y presin arterial en posicin acostado y de pie.
Buscar soplos cardacos y trastornos del ritmo
Examen neurolgico completo.
Preguntar a personas que lo acompaan, si pueden describir al paciente (plido y/o sudoroso).
Estudio
ECG: Ritmo, conduccin AV e intraventricular, ondas delta, hipertrofia, medicin de
intervalos.
Ecocardiograma: Para descarte de anomala estructural.
454
Holter de ritmo: En caso de alteraciones ECG, palpitaciones o cardiopata congnita.

Test de esfuerzo: Si tiene relacin con ejercicio.
Tilt test para diagnstico de vasovagal.
Metablico-hidroelectroltico: Glicemia, electrolitos plasmticos, hormonas tiroideas.
De resorte de especialista: Estudio electrofisiolgico, ECG transtelefnico, ECG Loop,
registro Loop implantable.
Test compresin ocular con EEG y ECG: Para diagnstico de espasmos de sollozos.
Evaluacin neurlogo con EEG y TAC cerebral.
Derivacin a cardiologa: Sncope recurrente, alteracin ECG, antecedentes familiares,
sncope con ejercicio, sncope con cardiopata, portador de marcapaso o desfibrilador, sncope
sin desencadenante.
Hospitalizar: 1 epidosio de sncope asociado a ejercicio, antecedente de CC, portador de
marcapaso o CDI/DF, trauma asociado y ECG alterado.
Tratamiento
La terapia va a estar determinada por la etiologa. En el sncope vasovagal se recomienda
inicialmente medidas generales: Evitar factores desencadenantes, entrenamiento ortosttico,
ejercicios isomtricos, sentarse con la cabeza entre las rodillas o acostarse con las piernas
levantadas, aumentar ingesta de lquidos y sal. Con ellas generalmente es suficiente para
estabilizar.
Como terapia, una vez confirmado por Tilt test se utiliza: Mineralocorticoides (tiles en
cuadro con hipotensin, fluorocortisona aumenta absorcin de sodio (Florinef) 0,05-0,1 mg
al da), betabloqueadores (atenolol 1 mg/kg/da), agentes alfa adrenrgicos (midodrina 2,5-5
mg cada 6-8 horas), inhibidores vagales (disopyramida-Norpace), inhibidores de la
recaptacin de la serotonina (fluoxetina y paroxetina).
En caso de etiologa cardaca se enfrentar segn patologa.
Trastorno del ritmo: Tratamiento farmacolgico especfico, electrofulguracin/ablacin
por radiofrecuencia, marcapaso o cardiodesfibrilador implantable segn sea el caso.
Dependiendo de la cardiopata estructural encontrada tratamiento farmacolgico,
balonplastia o ciruga.
BIBLIOGRAFA
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455
Trastornos del ritmo

Claudia Garca C.
Los trastornos del ritmo son relativamente infrecuentes en nios, sin embargo, deben ser
reconocidos por el pediatra y el intensivista, para realizar el diagnstico y tratamiento bsico.
Constituyen 5%-15% de las consultas en cardiologa. Las taquiarritmias constituyen 2% de consultas
en servicio de urgencia. La frecuencia cardaca (FC) vara con la edad siendo sta ms alta en recin
nacidos (RN) y lactantes, y menor en escolares y adolescentes. Se define taquicardia si la frecuencia
es mayor del lmite superior para la edad y bradicardia si es ms lenta que el lmite inferior para la
edad. Los distintos trastornos del ritmo sern analizados de acuerdo al sitio donde se originan.
Trastornos del ritmo que se originan en el ndulo sinusal
Para catalogar un ritmo como sinusal debemos observar en el trazado ECG: Onda P que
preceda a cada complejo QRS con un intervalo PR regular y un eje de onda P entre 0 a 90,
esto produce una onda P positiva en DII y AVF y negativa en AVR.
Taquicardia sinusal: La FC es ms rpida que el lmite normal para la edad, mayor de 140 latidos
por minuto (lpm) en escolares y de 160 en lactantes. A menudo es menor de 200 latidos por minuto.
Es secundaria a fiebre, ansiedad, hipovolemia, shock, anemia, insuficiencia cardaca, hipertiroidismo,
administracin de catecolaminas. El tratamiento va dirigido a la causa que lo origina.
Bradicardia sinusal: Ritmo sinusal con FC ms baja que el lmite normal para la edad,
menor de 80 lpm en RN y de 60 lpm en escolares. Puede ocurrir en personas normales, en
deportistas o por tono vagal aumentado. Puede ser secundaria a hipertensin endocraneana,
hipotiroidismo, hipotermia, hipoxia, hiperkalemia, efecto digital y beta bloqueadores. El
tratamiento va dirigido a la causa que lo origina.
Arritmia sinusal: Variacin de la frecuencia cardaca sinusal en relacin a estimulacin
vagal con la exhalacin. Es un fenmeno normal, sin significancia clnica, que no requiere
tratamiento ni estudio etiolgico.
Pausa sinusal: El ndulo sinusal transitoriamente disminuye su actividad, resultando en
ausencia de onda P y complejo QRS por un corto periodo de tiempo, a diferencia del paro sinusal
que es ms prolongado y usualmente aparece un latido nodal de escape. Se debe a un aumento
del tono vagal, hipoxia, toxicidad por digital y menos frecuentemente por enfermedad del ndulo
sinusal. En general no tienen significancia clnica, pero si son prolongadas pueden comprometer
el dbito cardiaco. No requiere tratamiento a excepcin de la enfermedad del ndulo sinusal.
Enfermedad del ndulo sinusal: El ndulo sinusal disminuye su actividad y pierde la funcin de
marcapaso dominante del corazn o la realiza ms lento resultando en una variedad de arritmias
que incluyen bradicardia sinusal, pausa o paro sinusal, ritmo de escape nodal lento, extrasstoles
auriculares o nodales, flutter o fibrilacin auricular, taquicardia supraventricular o braditaquicardia.
Las causas ms frecuentes son miocarditis o posoperatorio (con compromiso auricular).
Ritmos que se originan en la aurcula
Se caracterizan por la presencia de onda P de morfologa diferente, a menudo con eje anormal
seguida de complejo QRS normales y ocasionalmente bizarros por aberrancia de conduccin.
456
Extrasstole auricular o supraventricular: Aparicin de onda P y complejo QRS precoz,

seguida de pausa compensatoria incompleta, el largo de 2 ciclos incluyendo el prematuro es
menos a los 2 ciclos previos. Ocasionalmente, un extrasstole auricular puede no estar seguido de
un complejo QRS. Se observan en RN y nios sanos, posoperados cardacos, alteraciones
electrolticas y tambin en toxicidad por digital. No tiene significancia clnica y no requiere
tratamiento a excepcin de la intoxicacin por digital.
Flutter auricular: Es caracterizado por ondas P con morfologa de serrucho con una FC
alrededor de 300 lpm y una respuesta ventricular variable segn el grado de bloqueo, desde 2:1
hasta 5:1. Los complejos QRS son normales. Las causas ms frecuentes son congnitas,
enfermedades cardacas estructurales que incluyan dilatacin de las aurculas o ciruga sobre las
aurculas (Mustard o Senning, Fontan o defectos septales auriculares) y miocarditis. La repercusin
clnica depende de la frecuencia ventricular y de la situacin hemodinmica previa del paciente.
Tratamiento
Digitalizacin, aumenta el grado de bloqueo auriculoventricular y enlentece la frecuencia
ventricular. Puede asociarse propanolol oral.
Amiodarona puede ser ms efectiva que digital para convertir a ritmo sinusal endovenosa.
Bolo ev de 5 mg/kg en 1 hora y luego infusin ev continua de 10 mg/kg/da.
Cardioversin elctrica es necesaria en caso de compromiso hemodinmico o por falta de respuesta
a la cardioversin farmacolgica. Previo a la cardioversin se debe descartar la presencia de
trombos auriculares mediante ecocardiografa, adems de iniciar tratamiento anticoagulante.
Estimulacin auricular por va transesofgica o transvenosa es otra tcnica de cardioversin.
Posteriormente debe iniciarse tratamiento mdico y/o ablacin por radiofrecuencia para
prevenir las recurrencias.
Fibrilacin auricular: El mecanismo de esta arritmia es un movimiento circular al igual que
en el flutter. Se caracteriza por una frecuencia auricular extremadamente rpida de 350 a 600 lpm
y una respuesta ventricular irregularmente irregular con complejos QRS normales. Las causas de
la fibrilacin auricular son cardiopatas congnitas que se asocian a dilatacin de las aurculas,
miocarditis, intoxicacin por digital o ciruga previa sobre las aurculas. Se produce disminucin
del dbito cardaco por prdida de la contraccin auricular y por la frecuencia ventricular rpida.
Tratamiento
Si la fibrilacin auricular est presente por ms de 48 horas, se debe iniciar tratamiento
anticoagulante por 3 semanas para prevenir el riesgo de embolizacin previo a la
cardioversin. Posteriormente la anticoagulacin se mantiene por al menos 4 semanas.
Digoxina y propanolol se utilizan para disminuir la frecuencia ventricular.
Cardioversin farmacolgica con otros antiarrtmicos como quinidina, procainamida,
flecainide o amiodarona.
Los pacientes con fibrilacin auricular crnica deben mantener tratamiento anticoagulante
para disminuir el riesgo de tromboembolismo.
Taquicardia supraventricular: En este tipo se incluyen 3 tipos de taquicardia: Taquicardia
auricular, taquicardia nodal y taquicardia por reentrada aurculo-ventricular. La mayora son
por reentrada auriculoventricular.
La FC es extremadamente rpida y regular (240 40 lpm). La onda P habitualmente no es
visible y los complejos QRS son normales.
La taquicardia supraventricular (TPSV) por reentrada es la taquiarritmia ms frecuente en
la edad peditrica. Es de inicio y trmino sbito. El mecanismo involucra la presencia de 2
vas de conduccin elctrica, una el ndulo auriculoventricular y la otra un haz accesorio o
una va en el ndulo AV con propiedades elctricas diferentes (va nodal doble).
Cardiologa
457
Los pacientes con haces accesorios con conduccin antergrada que se visualiza en el ECG constituyen
los pacientes con sndrome de Wolf Parkinson White (PR corto, onda delta y QRS ancho).
En la taquicardia auricular ectpica existe un foco que descarga ms rpido que el ndulo sinusal.
Dependiendo de la frecuencia auricular puede haber bloqueo AV variable, que no termina la taquicardia.
La taquicardia nodal tiene frecuencias cardacas algo ms lentas entre 120 a 200 lpm. La onda
P est disociada de los complejos QRS. En este grupo se encuentra el ritmo nodal acelerado o
taquicardia ectpica de la unin (JET). Frecuentemente observada en posoperados cardacos.
La mayora de los pacientes con TPSV no tienen una enfermedad cardaca estructural. Un
10%-20% de los pacientes tiene sndrome de Wolf Parkinson White (Sd WPW) en el ECG
postaquicardia. Algunas cardiopatas congnitas con anomala de Ebstein, ventrculo nico o
trasposicin corregida se asocian a este tipo de taquicardias.
Las TSV pueden disminuir el dbito cardaco y producir insuficiencia cardaca. Muchos lactantes
sanos pueden tolerar TSV por 12 24 horas antes de tener sntomas de insuficiencia cardaca. Los
sntomas incluyen en RN, lactantes y preescolares rechazo alimentario, taquipnea, palidez, diaforesis,
irritabilidad, insuficiencia cardaca (40%). Los sntomas en escolares y adolescentes incluyen
palpitaciones, dolor precordial, mareos y presncope. Los pacientes con cardiopatas congnitas
toleran mal este tipo de arritmias y desarrollan precozmente insuficiencia cardaca.
Tratamiento
Maniobras vagales: Bolsa de hielo en la cara (lactantes), Valsalva, arcada, aspiracin de
TOT en pacientes intubados, masaje del seno carotdeo. No realizar compresin ocular.
Tienen una efectividad del 50%.
Adenosina endovenosa: Nuclesido endgeno de vida media ultracorta (menor de 1,5
segundos) que produce bloqueo del ndulo AV y de la actividad del ndulo sinusal.
Tratamiento de eleccin. til en diagnstico diferencial con taquicardias conducidas con
aberrancia o taquicardias auriculares en las cuales al producir bloqueo AV se puede visualizar
claramente la actividad auricular como en el caso de flutter auricular o en las taquicardias
auriculares. Se debe administrar sin diluir por va endovenosa lo ms prximo al corazn
(va yugular o axilar), en dosis de 100 a 250 ug/kg. No tiene efecto hemodinmico importante
pero puede producir obstruccin bronquial en asmticos.
Digital: Puede ser usado en lactantes y recin nacidos sin insuficiencia cardaca.
Contraindicado en sndrome WPW por riesgo de TV o FV.
Verapamil puede ser usado en nios mayores de 2 aos con estabilidad hemodinmica. Est
contraindicado, en lactantes por el riesgo de colapso cardiovascular y muerte (depresor miocrdico).
Propanolol endovenoso (ev): Altamente hipotensor. No recomendado en nios.
Amiodarona ev: Se usa en nios con TSV, principalmente posoperados cardacos o en los
que han fracasado los esquemas anteriores.
Cardioversin elctrica con dosis de 0,5 J/k es el tratamiento de eleccin en los nios con
compromiso hemodinmico, en lo que se necesita realizar una cardioversin rpida.
Posteriormente al episodio agudo se debe iniciar tratamiento de mantencin para prevenir
las recurrencias. Las drogas ms utilizadas son -bloqueadores o digital. En los escolares debe
considerarse como alternativa de tratamiento definitivo la ablacin por radiofrecuencia.
Ritmos que se originan en los ventrculos
Se caracterizan por complejos QRS anchos y bizarros, onda T en direccin opuesta al
complejo QRS. No existe relacin entre los complejos QRS y las ondas P.
Extrasistolia ventricular: Un complejo ancho aparece en forma anticipada, con onda T invertida y
con una pausa compensatoria completa. Esto quiere decir que el largo de 2 ciclos incluido el
extrasstole es el mismo que 2 ciclos normales previos. Segn su relacin con los complejos sinusales
458
puede ser bigeminado (uno sinusal-un extrasstoles) o trigeminado (2 sinusales-un extrasstole). En

pares, 2 extrasstoles o en tripletas, 3 extrasstoles. En relacin a su morfologa se clasifican en
monomorfos (una morfologa) y se asume que se originan en un solo foco o polimorfos con varias
morfologas (se originan en ms de un foco). Pueden verse en nios, con corazn estructuralmente
normal. Causas: Miocarditis o dao miocrdico de cualquier etiologa, miocardiopata dilatada o
hipertrfica o displasia arritmognica del ventrculo derecho, tumor cardaco, cardiopata congnita e
intoxicaciones (digital, cafena, teofilina, anfetaminas, pseudoefedrina).
Se consideran benignos en paciente asintomtico con corazn estructuralmente normal;
EV monomorfos, aislados y que desaparecen con el ejercicio. Este tipo de EV no requiere
tratamiento. Se consideran malignos asociados a CC/miocardiopatas o sndrome de QT largo,
antecedentes familiares de muerte sbita, incremento con ejercicio y aquellos sintomticos
(sncope, induccin de taquicardia ventricular).
Taquicardia ventricular: Es una serie de tres o ms extrasstoles ventriculares con una FC
entre 120 a 200 lpm. Los complejos QRS son anchos y bizarros, con onda T de polaridad
invertida. Puede ser de inicio brusco, pueden ser monomorfas o polimorfas. Se considera
sostenida cuando dura ms de 30 segundos. La torsin de las puntas es un tipo de TV que se ve
en pacientes con sndrome de QT prolongado y se distingue por ser de inicio paroxstico y con
cambio progresivo en la amplitud y la polaridad de los complejos QRS. Las causas de
taquicardia ventricular son las mismas que las de extrasstoles ventriculares.
Tratamiento
Si existe compromiso hemodinmico asegurar estabilidad con proteccin va area y
cardioversin elctrica con 1 J/ kg.
Si el paciente se encuentra estable se inicia lidocana en bolo de 1 mg/kg y luego infusin de
20 a 40 g/kg/m. Si no responde se puede utilizar amiodarona ev.
Uso de sulfato de magnesio 25%-0,1-0,2 cc/kg/dosis ev. Repetir cada 8-12 hrs para mantener
magnesemia alrededor de 3 mg% o 2,5 mEq/L.
Posteriormente al episodio agudo se debe estudiar la etiologa e iniciar tratamiento de
mantencin para prevenir las recurrencias (farmacolgico-desfibrilador implantable).
Fibrilacin ventricular: Es un ritmo de origen ventricular, rpido e irregular, de morfologa bizarra,
de varios tamaos y configuracin. Puede ser 2 a hipoxia severa, hiperkalemia, miocarditis,
intoxicaciones, infarto miocardio, drogas. Es una arritmia terminal que no genera dbito cardaco.
Requiere tratamiento inmediato con maniobras de reanimacin cardiopulmonar y desfibrilacin
con 2 J/kg. Posteriormente al episodio agudo se debe estudiar la etologa e iniciar tratamiento de
mantencin para prevenir las recurrencias (farmacolgico-desfibrilador implantable).
Trastornos de la conduccin aurculo-ventricular
Son alteraciones en la conduccin elctrica entre el ndulo sinusal y el ventrculo. Se
clasifican de primer a tercer grado dependiendo de la severidad.
Bloqueo AV (BAV) de primer grado: Se caracteriza por una prolongacin del intervalo PR
mayor del lmite normal para la edad y la frecuencia cardaca. Se produce por un retraso de la
conduccin a nivel del nodo AV. Puede verse en nios sanos. Las causas son miocarditis,
enfermedad reumtica, miocardiopatas, cardiopatas congnitas, posoperados cardacos,
efecto digital o intoxicacin digitlica. No produce sntomas y no requiere tratamiento.
Bloqueo AV de segundo grado: Existen algunas ondas P no conducidas a los ventrculos. En tipo
Mobitz I o Wenckebach se observa una prolongacin progresiva del intervalo PR hasta una onda P no
seguida de complejo QRS. Se ve en nios sanos (durante el dormir profundo) y tambin secundario a
miocarditis, miocardiopatas, cardiopatas congnitas y ciruga cardiaca. No suele progresar a bloqueo
459
Cardiologa
completo. El tipo Mobitz II se observa onda P no conducida sin prolongacin previa del intervalo PR.
El sitio de bloqueo es a nivel del haz de His. Algunos pueden progresar a bloqueo AV completo.
Bloqueo AV de tercer grado: No existe conduccin elctrica entre las aurculas y los ventrculos,
su actividad es completamente independiente. La frecuencia auricular es mayor que la ventricular.
Los bloqueos pueden ser congnitos (lupus materno y neonatal, cardiopatas congnitas) o
adquiridos (ciruga, miocarditis, miocardiopatas, enfermedades de depsito, tumores,
miocrdicos, infarto).
Los nios con BAV completo asintomtico no requieren tratamiento inmediato. En caso de
FC muy bajas se puede evaluar respuesta a manejo mdico transitorio con atropina o isuprel o
instalacin de sonda marcapaso transitoria (por va yugular o umbilical).
El implante de marcapaso est indicado en paciente con episodio de sncope o muerte sbita
recuperada, cursando insuficiencia cardiaca, los pacientes sintomticos, con FC menor de 55
lpm en recin nacidos, Nios mayores FC <45 lpm, adolescentes <40 lpm o 70 lpm si se asocia
a cardiopata, BAV posop. de ms de 1 semana de evolucin y en enfermedad del ndulo sinusal
Otros trastornos
Sndrome QT prolongado: Etiologa principalmente congnita y hereditaria: Sndrome Romano
Ward (autosmico dominante AD, cardaco puro) y S. Jervell-Lange-Nielsen (autosmico recesivo con
hipoacusia). Tambin puede ser adquirida: Alteraciones electrolticas (hipokalemia, hipomagnesemia).
Frmacos que prolongan QT cisaprida, macrlidos, antihistamnicos, fenitiazidas, antiarrtmicos.
Prevalencia 1/3.000 individuos. QT corregido mayor 0,45 segundos. Se calcula con QT
medido, dividido por la raz cuadrada de RR inmediatamente anterior, medido en DII y
precordiales. Ideal medirlo en todas las derivadas. Produce arritmias y muerte sbita in tero y
durante los primeros meses de vida. Predispone a arritmias ventriculares (torsin de las puntas).
Sndrome Brugada: Etiologa gentica AD. Afecta los canales de sodio. Predominante en varones
(8:1). Constituye el 4% a 12% de las causas de muerte sbita. Se evidencia en ECG: Elevacin del
segmento ST de 2 mm o ms en al menos 2 de V1 a V3, asociado a BCRD. El 10% presenta FA. Su
diagnstico se realiza con test con procainamida. Requiere manejo mdico con quinidina e implante
desfibrilador. Debe hospitalizarse siempre con episodios febriles intercurrentes.
Manejo global de arritmias
Evaluar compromiso vital. En caso de sncope o inestabilidad hemodinmica asegurar
estabilidad hemodinmica, proteccin va area y cardioversin elctrica.
Manejo agudo y conversin a ritmo sinusal segn sea el caso.
Realizar registro de ECG en ritmo sinusal, certifica arritmia. Importante documento para
tratante final.
Hospitalizacin en caso de arritmias malignas y debut en insuficiencia cardaca.
Estudio: Ecocardiograma evaluar funcin ventricular y existencia de alteracin estructural,
Holter-LOOP recorder.
Iniciar terapia crnica.
Programar estudio electrofisiolgico y ablacin por radiofrecuencia segn corresponda.
BIBLIOGRAFA
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460
Dolor torcico
Jaime Palacios A.
La manifestacin de dolor torcico es un sntoma que provoca alarma en el nio y sus

padres. Se presenta con frecuencia en nios y adolescentes. El dolor torcico en nios, en
general no es de origen cardaco, en contraste con el dolor del adulto que puede tener origen en
coronariopatas. Hasta el 98% de los casos es no cardaco. Constituye la segunda causa de
consulta en cardiologa infantil, despus de los soplos cardacos y representa entre 0,3% y
0,6% de las consultas en servicios de urgencia infantil. Su incidencia es igual en ambos sexos.
La edad promedio de presentacin es de 11 a 13 aos, con un rango desde 7 hasta los 18 aos.
El porcentaje de dolor de causa cardaca es bajo, hasta 5%.
El dolor torcico se puede clasificar de origen cardaco y no cardaco, siendo este ltimo el
ms frecuente.
Causas no cardacas
Idioptica
Es la causa ms frecuentemente encontrada (12%-45%). Dolor agudo, que aparece en ejercicio
o en reposo, y generalmente es de corta duracin. No se asocia a sntomas especficos, el paciente
se siente angustiado. El examen fsico es normal. El dolor no es reproducible.
Musculoesqueltico
Es la segunda causa ms frecuente (15%-31%). En esta categora encontramos:
Costocondritis: Es una de las causas ms frecuentes. Puede ser precedida de ejercicio o
infeccin respiratoria alta. Generalmente es unilateral, a veces bilateral, puede afectar a una
o ms unin condrocostal. El dolor es agudo, punzante, aumenta con la tos, respiracin
profunda y el ejercicio. Es reproducible por palpacin o alguna posicin.
Sndrome de Tietze: Se caracteriza por un aumento de volumen fusiforme de la unin
condrocostal, nico, visible, generalmente en unin esternoclavicular o segunda condrocostal.
Dolor intermitente, moderado, localizado, dura varias semanas, se intensifica con la tos y
movimientos. Raro en nios, ms frecuente en mujeres.
Sndrome de costilla deslizante, es causado por un exceso de movilidad de la 8a, 9a y 10a
costilla las cuales no se insertan directamente en el esternn, la punta de la costilla cabalga
la de arriba y produce el dolor. Se siente un chasquido o click, y aparece un dolor sordo en
trax y abdomen cuadrante superior. Aparece relacionado a actividad. Es reproducible.
Sndrome de puntada costal (Texidors twinge). Etiologa desconocida. Dolor agudo, punzante,
localizado, aparece en reposo, dura segundos a pocos minutos, el paciente respira superficial,
la respiracin profunda aumenta el dolor. El examen fsico es normal, dolor no reproducible.
Xifodinia dolor localizado en el proceso xifoides de causa desconocida.
Respiratorio
Explica el 15% a 31% de las precordalgias. En esta categora encontramos:
Asma, el dolor aparece con el ejercicio. Presenta respiracin superficial y sibilancias. Con
reposo desaparecen rpidamente el dolor y los sntomas respiratorios.
Neumona, presenta fiebre y sntomas y signos propios de la enfermedad.
Neumotrax, dolor de inicio sbito, que no cede, se acompaa de dificultad respiratoria,
signos respiratorios propios, Rx trax confirma.
Neumomediastino, dolor y enfisema subcutneo, Rx trax confirma.
Pleurodinia causada por virus Coxsackie, dolor agudo con espasmos intensos, frotes pleurales
y fiebre.
Cardiologa
461
Gastrointestinal
Explica el 4%-7% de las precordalgias.
Reflujo gastroesofgico y esofagitis es causa poco frecuente en nios, se describe dolor
quemante retroesternal.
Miscelneas
Ginecomastia: Nias y nios, como parte normal de la pubertad o por quistes en nias pospuberal.
Herpes zoster, el dolor puede preceder a la aparicin de las vesculas.
Psicognicas
Ansiedad y el estrs se asocian con dolor precordial. Situaciones de estrs como muerte de
un familiar, separacin de los padres, problemas escolares o rechazo de sus pares, preceden
al comienzo del dolor torcico. Puede haber signos de depresin. El dolor es vago, a veces
cambiante, se puede acompaar de cefalea, dolor abdominal o mareos.
Hiperventilacin produce hipocapnia y alcalosis lo cual provoca vasoespasmo coronario.
Causas cardacas
Explican solo el 4%-6% del dolor torcico. En esta categora encontramos:
Arterias coronarias anmalas
Origen anmalo de arteria coronaria izquierda del tronco de arteria pulmonar (ALCAPA),
en el lactante se presenta con grave insuficiencia cardaca y shock, en el nio mayor se
puede presentar si tiene adecuada circulacin colateral.
Arteria coronaria izquierda origen en el seno coronario derecho u origen de la arteria coronaria
derecha. Puede tener estenosis en el ostium o presentar compresin entre los grandes vasos. El dolor
torcico aparece con actividad fsica intensa, puede producir isquemia miocrdica y muerte sbita.
Enfermedad de Kawasaki con aneurismas, pueden presentar trombosis y reas de estenosis
coronarias.
Vasoespasmo: Dolor intenso y difuso, se asocia a diaforesis, nusea, palidez, disnea y sncope.
Hay cambios en ECG y elevacin de enzimas cardacas. El consumo de cocana da cuadro
similar, en un paciente ansioso con estado confuso y agresivo.
Taquiarritmias
Las arritmias no son infrecuentes en nios. La mayora son benignas (ESSV y EV) y pocas
son graves (TPSV y TV). El nio con arritmias presenta palpitaciones y dolor torcico.
Inflamatorias
Pericarditis y miocarditis: Generalmente tienen otros signos asociados y hay un cuadro
respiratorio viral o bacteriano concomitante o precedente. Pericarditis: Fiebre, frotes pericrdicos,
dolor se alivia en posicin sentada, ruidos cardacos apagados y pulso paradojal. Miocarditis:
Fiebre, taquicardia y ritmo de galope. No infeccioso: Lupus eritematoso sistmico (LES),
enfermedad de Crohn, sndrome pospericardiotoma.
Anomalas estructurales
Miocardiopata hipertrfica: Causa ms frecuente de muerte sbita. Presenta dolor y sncope
por ejercicio. Existe historia familiar (herencia autosmico dominante). Al examen fsico
soplo sistlico eyectivo de estenosis subartica.
Estenosis artica severa: Presenta soplo eyectivo.
Prolapso vlvula mitral: Dolor por isquemia de los msculos papilares y/o isquemia
endocrdica. Tiene mayor incidencia de arritmias.
Alteracin tejido conectivo
Sndrome de Marfn: Presenta dilatacin artica, con riesgo potencial de diseccin artica
y ruptura. El dolor ser intenso, acompaado de disnea, dolor abdominal, signos de bajo
dbito cardaco y compromiso del estado general.
462
Evaluacin
Es fundamental una historia detallada, escuchar al nio/nia y a la madre o acompaante y
descripcin detallada del dolor que incluya: Localizacin, intensidad, calidad o tipo (punzante,
quemante, etc.), tiempo de evolucin (semanas, meses), frecuencia (diaria, semanal), duracin del
episodio (segundos, minutos, horas), factores desencadenantes, forma de aparicin (reposo,
comiendo, ejercicio) y factores atenuantes o potenciadores. Examen fsico completo, debe
considerar signos vitales (FC y presin arterial), aspecto general, cianosis, dificultad respiratoria,
dolor, ansiedad, trax (signos de trauma, aumento de volumen, puntos dolorosos, asimetra,
enfisema subcutneo), examen cardaco (soplos, taquicardia, alteraciones del ritmo, ritmo de
galope, frotes pericrdicos, ruidos apagados), pulmonar (frecuencia respiratoria, estertores, roncus,
sibilancias, presencia o ausencia de murmullo pulmonar, broncofona, matidez o hipersonoridad) y
pulsos perifricos y extremidades (edema, dedos en palillo de tambor).
Estudio
En la mayora de los pacientes, una historia clnica y examen fsico completos son
suficientes para el diagnstico etiolgico del dolor precordial. Segn la probable etiologa se
sugieren algunos exmenes.
Cardacos: ECG, Rx de trax, ecocardiograma, Holter de ritmo, test de esfuerzo, troponina
T srica, CPK total y fraccin MB.
Pulmonar: Rx de trax, TAC de trax, RM, pruebas de funcin pulmonar, fibrobroncoscopia.
Gastrointestinal: ph-metra, manometra esofgica, endoscopia alta, ecografa abdominal.
Musculoesqueltica: Rx esqueleto, TAC y resonancia magntica de columna.
Otros: Toxicolgico plasma y orina.
Infeccioso: Hemograma, VHS, cultivos, anticuerpos.
Manejo
El paciente y sus padres quieren saber que su corazn es normal, que no hay enfermedad, en
la gran mayora de los casos. Se debe transmitir tranquilidad. Las causas especficas de dolor
torcico requieren tratamiento segn etiologa. La mayora de las causas de dolor msculoesquelticas y no orgnicas pueden ser tratadas con aspirina, paracetamol o AINE. El reposo, el
calor y tcnicas de relajacin pueden ser tiles. Se recomienda referir a cardilogo en:
Dolor torcico asociado a soplos cardacos.
Dolor torcico asociado a ejercicio o sncope o smil (palidez, sudoracin o nusea).
Dolor asociado a palpitaciones o taquicardia.
Dolor en pacientes sometidos a ciruga o intervencin cardaca (incluido trasplante cardiaco).
ECG y/o Rx de trax alterados.
Historia de enfermedad de Kawasaki.
Antecedente familiar de miocardiopata hipertrfica, muerte sbita en menores de 30-40
aos o sndrome de QT prolongado o hipercolesterolemia.
Seguimiento
Debido a la recurrencia es importante el control peridico. Muchos nios tienen dolor que
persiste por meses o aos, alrededor del 50% mejora despus de 6 meses. Un estudio report que
el dolor torcico persista en 43% a 6 meses desde su presentacin. El 19% presenta sntomas por
periodos de hasta 3 aos. El seguimiento debera ser hasta que los sntomas se resuelvan.
BIBLIOGRAFA
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463
Claudia Garca C.
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril autolimitada y generalizada de

pequeos y medianos vasos. En cuanto a etiologa de EK se ha explorado distintas hiptesis a fin de
establecer si la enfermedad es consecuencia de la accin de un solo agente infeccioso o de una o varias
toxinas que actan como superantgenos. El suponer que un agente infeccioso o sus antgenos es la
causa de EK tiene diversos fundamentos clnicos (semejanza con ciertos exantemas), epidemiolgicos (predominio de ocurrencia invierno-primavera), escasa incidencia en mayores de 5 aos
(inmunidad adquirida por infeccin asintomtica) y recurrencias infrecuentes (inmunidad adquirida).
Sin embargo, hasta ahora no se ha podido relacionar causalmente a ningn patgeno. Estos
superantgenos estimularan poblaciones de linfocitos T (LT) que provocaran la expresin de
segmentos gnicos variables de receptores de clulas T. Como consecuencia hay una proliferacin y
expansin masiva de LT que da paso a la produccin de citoquinas proinflamatorias, con el
consiguiente dao vascular. Paralelamente, se ha demostrado que clulas plasmticas productoras de
IgA infiltran los vasos sanguneos de los casos fatales de EK, lo que sugiere fuertemente un proceso
inmune de tipo IgA antgeno inducido.
Es la causa ms frecuente de enfermedad cardaca adquirida, en nios en pases desarrollados. La
incidencia es muy variable segn la geografa; en Japn es de 90/100.000 nios menores de 5 aos,
EE.UU. oscila entre 6 a 15/100.000 y en Chile, se describe una tasa de ataque de 3,9/100.000 nios
menores de 5 aos. Predomina en varones (1,4:1). El 80% de los casos se da en nios menores de 8
aos y ms de la mitad en menores de 5 aos. La tasa de mortalidad ha disminuido de 1% a 0,01% en
la actualidad. La mortalidad es mayor en los lactantes y la causa de muerte es cardaca.
No existe evidencia de contagio persona a persona. El mayor riesgo de desarrollar EK severa se
encuentra en pacientes de sexo masculino, menores de 1 ao o mayores de 8 aos, cuya fiebre ha
persistido por ms de 14 das. El diagnstico precoz es crtico, ya que la administracin temprana de
tratamiento reduce la prevalencia tanto de lesiones coronarias durante la fase aguda (de 20% a 10%),
como la prevalencia de lesiones coronarias establecidas como secuelas de EK (de 6% a 3,7%).
Clnica
Para el diagnstico de EK clsica, los siguientes son los criterios diagnsticos:
Fiebre al menos de cinco das de evolucin.
Al menos cuatro de los siguientes hallazgos:
Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa (75%).
Boca y faringe eritematosas, lengua afrutillada, labios rojos y fisurados. Sin lceras ni exudacin.
Rash generalizado (70%-90%): Polimrfico, maculopapular o escarlatiniforme, confluyente
no vesiculoso, fugaz.
Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, en fase subaguda o ms tarda
descamacin periungueal. Surcos transversos en uas de los dedos.
Adenopata cervical mayor o igual a 1,5 cm, unilateral, no supurada (40%).
Otros signos y sntomas de EK
Cardiovasculares: Ver compromiso cardiovascular en EK.
Neurolgicos: Irritabilidad (85%), convulsiones, alteraciones de conciencia, meningitis asptica (25%).
Digestivos: Diarrea, vmitos, dolor abdominal, hidrops vesicular (<10%), leo paraltico,
hepatitis leve (40%).
Eritema o induracin en BCG. Eritema perineal y luego descamacin local.
464
Urinarios: Proteinuria, uretritis con piuria estril (70% de los casos) y meatitis.
Articulares: Artritis y artralgias (10%-20%).
Oculares: Uvetis anterior (25%-50%).
Kawasaki incompleto o atpico
Corresponde a aquel nio con fiebre inexplicada por ms de 5 das asociado con 2 3
criterios clnicos de la enfermedad pero que desarrolla aneurismas coronarios diagnosticados
por ecocardiografa. En 90% falta la adenopata cervical y en 50% falta exantema clsico. Esta
presentacin se da en aproximadamente el 15% de los pacientes. Se presenta en nios menores
de 12 meses o mayores de 5 aos, lo que dificulta el diagnstico y tratamiento precoz, adems
con mayor riesgo de desarrollar enfermedad coronaria.
Infecciosas: Escarlatina estreptoccica o estafiloccica, sarampin, mononucleosis (VEB,
CMV), infeccin por adenovirus, enterovirus, sndrome de shock txico estafiloccico,
leptospirosis, toxoplasmosis.
Inmunolgicas: Artritis juvenil idioptica, fiebre reumtica de presentacin atpica, eritema
multiforme exudativo (Stevens-Jhonson), poliarteritis nodosa, Reiter.
Neoplasias: Linfoma.
Intoxicacin por mercurio.
Laboratorio
A pesar de los numerosos esfuerzos, no existe an un test diagnstico especfico.
De los exmenes complementarios destaca:
Hemograma: Anemia leve, leucocitosis con desviacin a izquierda, eosinofilia, recuento de
plaquetas inicialmente bajo, normal o alto, con trombocitosis franca despus de la segunda semana.
VHS elevada, frecuentemente sobre 100 mm/h.
Protena C reactiva elevada. Ms especfico, aumento de procalcitonina.
Examen de orina: Piuria asptica, proteinuria.
Transaminasas elevadas.
Aumento de Ig E.
LCR: Pleocitosis mononuclear con protenas y glucosa normal.
Hiponatremia e hipoalbuminemia.
Disminucin de colesterol total y HDL.
Electrocardiograma: En fase aguda. Holter segn sntomas asociados.
Radiografa de trax: Neumonitis perihiliar, dilatacin del corazn en la fase aguda.
Ecografa abdomen: Hidrops vesicular.
Ecocardiograma Doppler-color: Ver compromiso cardiovascular en EK.
En caso de sospecha isquemia asociada: CK, CK-MB, troponina.
Estudio cardiovascular avanzado en caso de comprobarse lesiones, para planificar seguimiento:
Angiografa coronaria, cintigrama cardaco, resonancia nuclear magntica cardiaca, test de esfuerzo.
Otros: Para diagnstico diferencial: Hemocultivos, ASLO, cultivo farngeo, autoAC (ANA,
ENA, FR, ANCAs), serologas IgM e Ig G (CMN-VEB-VHB, mycoplasma, etc).
La EK presenta 3 fases:
Fase aguda (1 a 2 semanas del inicio): Fiebre alta, irritabilidad, cambios en la mucosa oral,
erupcin perineal, eritema y edema doloroso de los pies que puede limitar la marcha.
Fase subaguda (2 a 4 semanas del inicio): Fiebre en descenso, artritis o artralgia, descamacin
perineal, palmo plantar y periungueal, lesiones cardacas.
Fase de convalescencia (meses a aos): Resolucin de los sntomas y normalizacin del laboratorio.
Cardiologa
465
Compromiso cardiovascular en enfermedad de Kawasaki

El compromiso cardiovascular de la EK secundario a una vasculitis generalizada, afecta principalmente a arterias pequeas y medianas como las arterias coronarias. Es el compromiso ms grave de la
enfermedad de Kawasaki. Sntomas cardiovasculares: Auscultacin de soplo cardaco, ritmo de galope,
ruidos cardacos distantes, cambios ECG (PR prolongado, alteracin de intervalo QT, onda Q anormal,
bajo voltaje QRS, cambios segmento ST-T, arritmias), cardiomegalia, hallazgos ecocardiogrficos:
Derrame pericrdico, aneurismas coronarios, angina o infarto agudo al miocardio (IAM).
Desarrollo de aneurismas coronarios
A los 5 das de la fase aguda de la EK se produce ecorrefringencia de la pared vascular de
las coronarias. Luego se inicia la fase de dilatacin durante los primeros 30 das de evolucin,
la cual puede ser transitoria o consolidarse en aneurismas coronarios que si persisten en la fase
de convalescencia o posterior se consolidan en secuela de EK.
Clasificacin de severidad/nivel de riesgo
Aneurismas coronarios durante la fase aguda: Aneurismas pequeos o dilatacin coronarias
(dilatacin localizada con <4 mm dimetro interno), aneurismas medianas (de 4 a 8 mm),
aneurismas gigantes mayor 8 mm.
Severidad:
I
Sin dilatacin coronaria.
II Dilatacin coronaria transitoria en la fase aguda; revierte antes de las 6-8 semanas de evolucin.
III Regresin de aneurismas durante el primer ao de evolucin.
IV Secuela de aneurismas coronarios en el segundo ao de evolucin.
V Estenosis coronaria con o sin hallazgos isqumicos asociados.
Otras lesiones:
Miocarditis: Transitoria, asociado a disminucin de FEVI, derrame pericrdico,
insuficiencia valvular (ms frecuente mitral y artica), generalmente no es severa.
Pericarditis.
IAM: 2 a estenosis, aparece desde 2 sem evolucin, ms frecuente en aneurismas >6 mm.
Lesiones en sistema xito-conductor: BAV transitorio, extrasistolias ventriculares, TPSV,TV.
Enfermedad valvular: Por miocarditis o por fibrosis valvular o isquemia de msculo papilar.
Otros aneurismas no coronarios: Axilar, femoral, renal, aorta abdominal, mamarias
internas y cerebral.
Tratamiento de primera lnea
GAMAGLOBULINA INTRAVENOSA (GGEV) dosis nica de 2 g/kg a pasar en 10-12 h,
precozmente, una vez establecido el diagnstico o frente a la sospecha clnica, ya que su
administracin dentro de los 10 primeros das de inicio de la enfermedad disminuye la
prevalencia y gravedad de aneurismas coronarios. Su eficacia despus del dcimo da de
enfermedad o despus que se han detectado aneurismas no es clara, sin embargo debe
administrarse cuando existen signos inflamatorios (fiebre u otros sntomas o alteraciones de
laboratorio). Debe repetirse en caso de reaparecer los sntomas. Su mecanismo de accin:
Regulacin de produccin de citoquinas, neutralizacin de agentes causales o de una toxina
producida por algn agente infeccioso, efecto modulador de la inmunidad.
ASPIRINA: Accin antipirtico, analgsico, antiinflamatorio y antiagregante/
antitrombtico, a pesar que no existen datos convincentes que disminuya las anormalidades
coronarias como monoterapia, se recomienda como terapia complementaria a GGEV.
Dosis inicial: 30-100 mg/kg/da fraccionada cada 6 horas durante la fase febril; luego que
la fiebre cae (24-48 horas), la dosis se disminuye a 3-5 mg/kg/da en una toma diaria y se
mantiene por 6-8 semanas en pacientes sin compromiso coronario, o indefinidamente hasta
que se resuelvan los aneurismas.
466
Tratamiento de segunda lnea

Con la terapia combinada de 1 lnea se logra el 85% de efectividad. La proporcin restante
requiere un segundo tratamiento por persistencia de la fiebre despus de 48 horas, o
recurrencia de la fiebre despus de 2-7 das de tratamiento.
Factores de riesgo de fracaso a 1 lnea: Sexo masculino, recurrencia clnica, uso de GGEV
antes del 5 da de evolucin, plaquetopenia, hemoglobina <10 g/dL, hiponatremia, recuento
de blancos elevado, recuento alto de neutrfilos (>75%), valores altos de PCR, elevacin de
bilirrubina y de aminotransferasa. Estos factores son predictivos de enfermedad coronaria.
GGEV: 2 dosis nica de 2 g/kg a pasar en 10-12 hrs. El 80% a 90% de los que presentaron
fracaso a 1 lnea responden con esta nueva dosis GGEV.
CORTICOIDES: Por muchos aos los corticoides estuvieron contraindicados en EK al
observarse mayor incidencia de aneurismas en pacientes tratados con prednisolona. En la
actualidad se recomienda como 2 lnea el uso de metilprednisolona en bolo (pulsos) 30 mg/kg
por 2 a 3 das. En estos casos disminuira la fiebre y parmetros inflamatorios, pero no
produciran mayor efecto en el compromiso coronario. Reduciran los sntomas al reducir los
niveles de citoquinas y los niveles de factor de necrosis tumoral.
Anticuerpos antifactor de necrosis tumoral (TNF):
Infliximab: Anticuerpo monoclonal antiTNF alfa. Dosis 5-10 mg/kg, dosis nica.
Etarnercept: Receptor soluble de TNF alfa. Dosis 0,8 mg/kg, dosis nica por semana.
Ambos disminuyen reactantes inflamatorios pero no disminuye alteraciones vasculares (no alteran
marcadores vasculares). En la actualidad existe la tendencia de recomendacin como terapia de
1 lnea, alrededor del 5 da de evolucin, asociado a GGEV y no de rescate. Estudios en curso.
Abciximab: Bloqueador de receptor glicoprotena IIb-IIa. til en aneurismas >5 mm. Reduce
compromiso trombtico. Dosis bolo 0,25 mg/kg y luego infusin continua ev por 24 hrs.
Otras terapias con evidencia insuficiente:
Pentoxifilina 10-20 mg/kg/da, antiagregante, vasodilatador inhibidor de TNF alfa.
Unilastatina: Inhibidor de elastasa de polimorfos nucleares, inhibidor de PGE sintetasa.
Plasmaferesis: En casos refractarios a GGEV, corticoides y antiTNF.
Agentes inmunosupresores: Ciclosporina, ciclofosfamida. Riesgosos, no recomendados.
Terapia antiplaquetaria
Dipiridamol: Como alternativa a la aspirina. Dosis: 4 mg/kg/da oral en tres dosis.
Ticlopidina: 5-7 mg/kg/da en 2 dosis.
Clopidogrel: En pacientes con aneurismas gigantes. Dosis 1 mg/kg en una toma.
En nios sin compromiso coronario se puede suspender la aspirina 3 meses despus del
comienzo de la enfermedad. En nios con aneurismas, la terapia antiplaquetaria se debe
continuar hasta la desaparicin de los aneurismas.
Terapia anticoagulante (TAC)
Indicada en pacientes con aneurismas medianos y gigantes, con signos de isquemia o
confirmacin de trombos asociados.
Heparina estndar o de bajo peso molecular: Control segn TTPK o antifactor Xa.
Warfarina: Asociada a aspirina o una combinacin de warfarina ms heparina. Dosis
ajustada para INR deseado es de 2-2,5.
Terapia tromboltica
En pacientes con aneurismas en quienes se ha producido IAM se usa estreptoquinasa o
uroquinasa dentro de las 3-4 horas de producida la trombosis coronaria. Despus del episodio
agudo debe continuarse con terapia antiplaquetaria y anticoagulante.
Manejo de insuficiencia cardaca (ver captulo ICC)
Betabloqueo: Metoprolol, carvedilol. Util en prevenir IAM y muerte sbita.
467
Cardiologa
IECA y bloqueadores de receptor de angiotensina.

Manejo angina e isquemia
Nifedipino liberacin normal y lenta, amlodipino, diltiazem
Nitritos: Dinitrato de isosorbide, nitroglicerina. En el manejo agudo de isquemia,
principalmente en su presentacin sublingual y ev.
Tratamiento intervencional o quirrgico
Angioplastia por baln y colocacin de stent: Experiencia inicial en nios.
Quirrgico: En caso de estenosis severa. Se efecta bypass coronario con arteria mamaria interna
(menor incidencia de estenosis que safena en nios). Manejo quirrgico de aneurismas en otros sitios.
Trasplante cardiaco: En nios con severa disfuncin miocrdica, arritmias ventriculares
severas, lesiones coronarias severas refractarios a manejos previos.
Seguimiento
Seguimiento precoz: Ecocardiograma en el momento de sospecha o del diagnstico, dos semanas
despus y 6-8 semanas despus del comienzo de la enfermedad. Si el primer ecocardiograma es
anormal debe repetirse a la semana y a intervalos dependientes de cada caso.
Seguimiento a largo plazo: Segn la siguiente recomendacin
Nivel
riesgo
Terapias
Actividad fsica
Seguimiento cardiovascular
Aspirina dosis bajas

por 6-8 semanas
Aspirina dosis bajas
por 6-8 semanas
Aspirina dosis bajas hasta
demostrar regresin
de anuerisma
Restriccin las primeras 6-8 sem
Control y evaluacin de
riesgos cada 5 aos
Control y evaluacin de
riesgos cada 3 a 5 aos
Control anual com ECG-Eco
2D- Test esfuerzo y cintigrafa
perfusin coronaria
II
III
IV
Restriccin las primeras 6-8 sem
Sin restriccin en <11 aos.

Entre 11 y 20 aos segn estudio
cardiovascular. Evitar deporte de alto
impacto por terapia TAC
o antiagregante
Terapia antiplaquetaria a
Evitar deporte de alto impacto
largo plazo combinada con
por TAC asociada.
anticoagulante
Otras restrcciones segn
Manejo ICC concomitante
estudio cardiolgico
Terapia antiplaquetaria a largo Evitar deporte de alto impacto
plazo combinada con
por TAC asociada.
anticoagulante.
Otras restricciones segn
Manejo ICC concomitante
estudio cardiolgico
Test Invasivos
No recomendado
No recomendado
Angiografa si otros
estudios no invasivos
sugieren isquemia
Control bianual mencionado
Angiografa a los 6-12

meses o en caso de
sospecha de isquemia
Control bianual mencionado
Angiografia para
determinar opciones
teraputicas.
BIBLIOGRAFA
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468
Miocardiopatas
Claudia Garca C.
Las miocardiopatas (MCP) son una serie de patologas con compromiso del msculo cardaco,
que si bien son poco frecuentes, son causa frecuente de ICC y de indicacin de trasplante cardaco.
Su incidencia es 1,24/100.000 nios mayores de 10 aos, siendo su distribucin
aproximada: MCP dilatada 50%-60%, MCP hipertrfica 25%, VI no compactado 9% y MCP
restrictiva 3%. Segn su localizacin y etiologa se clasifican en:
Primaria: Localizadas en el corazn
Gentica: Miocardiopata hipertrfica, displasia arritmognica de VD, miocardiopata no
compactada, alteracin en canales: QT largo, Brugada, TV catecolamino sensible, enfermedad
del sistema de conduccin: Lenegre, Sd Wolf Parkinson White.
Mixta (gentica y no gentica): Miocardiopata dilatada, miocardiopata restrictiva.
Adquirida: Miocarditis, 2 a arritmia, Tako-Tsubo.
Secundaria: En conjunto con enfermedades de otros rganos
Infiltrativa: Amiloidosis, Gaucher, Hurler, Hunter.
Depsito: Glicogenosis, Niemann Pick.
Txica: Drogas, metales pesados.
Inflamatorias: Sarcoidosis.
Endocrina: Diabetes, hipo e hipertiroidismo, feocromocitoma.
Neuromuscular: Distrofias musculares, miotnica, neurofibromatosis.
Dficit nutricionales: Carnitina.
Autoinmune: LES, AR, escleroderma, PAN.
Quimioterapia: Antraciclina, ciclofosfamida, radiacin.
Miocardiopata dilatada (MCD)
Conjunto de cardiomiopatas de causa txica, infecciosa, metablica, gentica e idioptica que
producen dilatacin y compromiso de la funcin contrctil miocrdica principalmente del VI pero
puede afectar a ambos ventrculos. Se acompaa de insuficiencia mitral secundaria a dilatacin del
anillo mitral. El 50% de los casos es idioptica. Forma ms frecuente de MCP en nios, da cuenta
de al menos el 50% de los casos y tiene una incidencia de 0,58 por 100.000 nios.
Clnica: Asintomtico, disnea, polipnea, ICC (derecha e izquierda), tromboembolismo,
arritmias. Examen fsico: Manifestaciones dependen de la severidad con soplo holosistlico
por insuficiencia mitral y tricuspdea, galope, crpitos (edema pulmonar), hepatomegalia,
pulso disminuido, compromiso pondoestatural (evolucin prolongada), compromiso
neurolgico o tono muscular (errores del metabolismo o miopatas).
ECG: Taquicardia, HVI bilateral, alt. repolarizacin (aplanamiento o inversin onda T-ST).
Rx trax: Cardiomegalia con o sin signos de congestin venosa pulmonar o hipertensin
pulmonar. MCD graves puede observarse derrame pleural y atelectasia del lbulo inferior izquierdo.
Holter: Trastornos del ritmo en casos de disfuncin miocrdica severa. 50% de los nios
tienen trastornos del ritmo detectados en el momento de la presentacin, incluyendo
fibrilacin y flutter auricular, extrasstoles ventriculares y taquicardia ventricular no sostenida.
Cardiologa
469
Ecocardiograma: Examen de eleccin, cuantifica dilatacin, volumen ventricular, funcin

sistlica y diastlica, insuficiencia valvular, presin de la arteria pulmonar, derrame
pericrdico, trombos, vegetaciones.
Cateterismo cardaco: No de rutina, til para descarte de origen anmalo de coronarias o
para plantear realizacin de biopsia miocrdica para diagnstico de miocarditis o de
enfermedades metablicas. Sin embargo, tiene 60% de sensibilidad en detectar miocarditis,
por la naturaleza localizada del compromiso miocrdico.
RNM cardiaca: Complementa la informacin al cuantificar volmenes ventriculares y
fraccin de eyeccin especialmente cuando existen trastornos segmentarios de las paredes
ventriculares o si el ecocardiograma es tcnicamente limitado.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir los sntomas y prolongar la sobrevida. No existe
tratamiento especfico ni etiolgico para la enfermedad. Requiere restriccin de actividad
fsica, profilaxis endocarditis, manejo de ICC (optimizar precarga y reducir poscarga, mejorar
la funcin y la contractilidad miocrdica), promover la remodelacin ventricular, prevencin
y/o tratamiento de las complicaciones (trombo embolismo y/o arritmias). Apoyo con frmacos
tipo: Carnitina, riboflavina y Q10. En etapas ms avanzadas plantear apoyo con
resincronizacin (para mejorar la funcin miocrdica, al sincronizar la contraccin ventricular
derecha, izquierda y septal) y defibrilador.
En ICC refractaria en espera de trasplante: Apoyo con intropos, Nesiritide (vasodilatador
ev) y asistencia ventricular (ECMO y Berlin Heart). El trasplante cardiaco est indicado con
ICC refractaria a tratamiento mdico, imposibilidad de crecer, arritmias intratables y
limitaciones severas a la actividad fsica.
Evolucin
En cuanto al pronstico la sobrevida al ao despus de la aparicin de los sntomas es de
50% a 75%, disminuyendo 30% a 40 % a los 5 aos. Mortalidad de 82% a 5 aos. Las causas de
muerte son muerte sbita por arritmias, embolizacin masiva e ICC irreversible.
Miocardiopata hipertrfica (MCH)
MCP frecuentemente de tipo familiar, caracterizada por hipertrofia marcada del VI. Presente en
1% de la poblacin general. Causa ms comn de muerte sbita (MS) con ejercicio en adolescente.
Hallazgo en 50% atletas fallecidos por MS. Se caracteriza por hipertrofia ventricular grado variable
(concntrica, localizada, septal simtrica o asimtrica), estenosis subartica funcional por hipertrofia
septal y movimiento sistlico anterior mitral (SAM). Existe contractilidad de VI conservada con llene
ventricular izquierdo alterado por la rigidez del VI para relajarse, crecimiento auricular izquierdo y
congestin venosa pulmonar. El 30% de los pacientes pueden tener puentes miocrdicos lo que se
asocia a mayor riesgo de MS.
Clnica: Sospechar frente a antecedente de MS familiar y/o historia de sncope con
ejercicio. Muchas veces puede ser asintomtico y ser un hallazgo frente a soplo. Se manifiesta
con disnea, palpitaciones, precordalgia, sncope, ICC, arritmias (TV) y MS.
Examen fsico: Soplo sistlico eyectivo 2-3/6 en el pex, soplo holosistlico suave por
insuficiencia mitral.
ECG: HVI, alteraciones del segmento ST y T , ondas Q profundas, Q V1, Q profundas y
ancha o ausencia de onda R en precordiales izquierdas, arritmias ventriculares.
RX trax: Cardiomegalia con corazn globuloso - vascularizacin pulmonar normal.
470
Ecocardiograma: Confirma diagnstico, espesor pared, obstruccin TSVI, disfuncin

diastlica y patrones de hipertrofia.
Evolucin
La obstruccin ventricular izquierda puede estar ausente, estable o progresiva y es
determinada genticamente. Mortalidad de 52% a 2 aos. La muerte sbita (MS) se presenta con
mayor frecuencia entre los 10 y 35 aos, frecuentemente durante el ejercicio, aun en pacientes
con obstruccin leve o moderada. La incidencia de MS en nios y adolescentes es de 4% a 6 %
y en adultos de 2% a 4%. La presencia de taquicardia ventricular asintomtica en Holter es un
factor de riesgo de MS. El mecanismo de la muerte sbita puede ser asistolia, bloqueo AV
completo, infarto miocardio, TPSV o TV y FV.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir los sntomas y prolongar la sobrevida. No existe
tratamiento especfico ni etiolgico para la enfermedad.
Tratamiento mdico: Restriccin actividad fsica, profilaxis endocarditis. Uso de
betabloqueadores (controversial su utilidad en los pacientes sin obstruccin). Bloqueadores
de canales de calcio especialmente verapamilo se utilizan para mejorar la relajacin
ventricular, reducir la presin diastlica del ventrculo izquierdo y la presin media de la
aurcula izquierda. No utilizar diurticos. No utilizar drogas que aumenten la contractilidad.
Excepto, en etapa terminal por disfuncin sistlica.
Tratamiento quirrgico: En pacientes sintomticos refractarios al tratamiento mdico se
plantea la miectoma septal. La alcoholizacin (ablacin) septal debe ser reservada en
pacientes con resultado subptimo, luego de la miectoma. En fase avanzada plantear ciruga
de vlvula mitral, implante de marcapaso y trasplante cardiaco.
Miocardiopata no compactada
Recientemente reconocida. Caracterizada por la presencia de una extensa capa trabeculada
de miocardio con mltiples y profundos recesos (lagunas) intertrabeculares sobre el lado
endocavitario de la pared ventricular. Es probablemente secundaria a una detencin del
proceso normal de compactacin de la pared ventricular que ocurre en la vida fetal. Est
siendo diagnosticado con una frecuencia creciente, desde la edad fetal hasta la adultez, ya sea
aislado o combinado con otras cardiopatas congnitas o desrdenes. Tambin llamada
miocardiopata espongiforme. Puede asociarse a dilatacin ventricular.
Clnica: Las manifestaciones clnicas son altamente variables, desde pacientes
asintomticos. La presentacin clnica es altamente variable, desde pacientes asintomticos a
sntomas severos similares a los pacientes con MCD (ICC, tromboembolismo). La MS
tambin ocurre, lo que refleja la predisposicin a las arritmias ventriculares severas.
Ecocardiografa: Confirma la presencia de numerosas trabeculaciones y prominentes
recesos intertrabeculares, especialmente si estn localizados en el pex o en los segmentos
medios del miocardio ventricular; visualiza con Doppler color, de flujo sanguneo en los
recesos; proporcin no compactado/compactado >2 al final de sstole.
RNM cardaca: Se usa cada vez ms para el diagnstico de esta patologa.
Cateterismo cardaco y biopsia: Excepcional
El pronstico es variable con progresin a la ICC severa y alta mortalidad antes de los 5
aos. En los pacientes refractarios al tratamiento mdico, el trasplante cardaco permanece
como ltima opcin teraputica. Tratamiento: similar a MCD.
Cardiologa
471
Miocardiopata restrictiva
Corresponde al 5% del total MCP. Idioptica o asociada a enfermedades sistmicas como
esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis, tumores y radioterapia. Se
produce una severa dilatacin de las aurculas con ventrculos de tamao normal. El llene
ventricular est alterado 2 a rigidez de los ventrculos (disfuncin diastlica). La funcin
sistlica ventricular es normal. El diagnstico diferencial es con pericarditis constrictiva.
Microscpicamente se observa fibrosis miocrdica e hipertrofia de los miocitos y diferentes
infiltrados intersticiales dependiendo de la etiologa.
Clnica: Intolerancia al ejercicio, cansancio, disnea de esfuerzo, precordalgia.
Examen fsico: Ingurgitacin yugular, galope, soplo sistlico 2 a insuficiencia de las
vlvulas auriculoventriculares.
ECG: Crecimiento biauricular, fibrilacin auricular, taquicardia supraventricular.
Rx trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, derrame pleural.
Ecocardiograma: Gran crecimiento de ambas aurculas con cavidades ventriculares de
tamao normal. Funcin sistlica conservada. Disfuncin diastlica del VI y VD. Trombos
intrauriculares.
Tratamiento
Sintomtico e incluye diurticos slo en caso de sntomas de congestin. Digoxina slo se
utiliza cuando hay compromiso de la funcin sistlica. Bloqueadores de los canales de calcio
pueden ser utilizados para aumentar la compliance ventricular. El trasplante cardiaco debe
considerarse en los casos ms graves.
Displasia arritmognica del ventrculo derecho
MCP poco frecuente. Se produce alteracin de la musculatura del VD, con reemplazo por
tejido graso. Asociacin gentica (autosmico dominante).
Clnica: Antes de los 20 aos, palpitaciones, sncope, arritmias, ICC, MS por TV,
generalmente durante ejercicio.
ECG: Ondas P altas, disminucin voltaje de VD.
RXTX: Cardiomegalia, congestin pulmonar.
Ecocardiograma: Confirma crecimiento VD y reas de dis/akinesia.
RNM cardiaca: Confirma diagnstico.
El pronstico tambin es variable con progresin a la ICC severa y alta mortalidad antes de
los 5 aos. En los pacientes refractarios al tratamiento mdico, el trasplante cardaco
permanece como ltima opcin teraputica.
Tratamiento: Similar a MCD. Con mayor frecuencia de indicacin de marcapasodefibrilador por su alta asociacin a arritmias ventriculares malignas.
472
Dilatada
Hipertrofica
Restrictiva
Sntomas
ICC
Soplo-intolerancia al ejercicio
Sncope-Palpitaciones-MS
Soplo
insuficiencia vlvula AV
ECG
PR prolongado
Arirtmia auricular
Dilatacin AI-Hipertrofia VI
Cambio ST y onda T
Crecimiento biauricular
Cambios ST y onda T
Rx. trax
Cardiomegalia
Normal o cardiomegalia
Cardiomegalia
HVI-OTSVI
FE sistlica enrgica
AI dilatada -Insuficiencia
vlvula AV
Ventrculo de tamao normal
Ecocardiograma Dilatacin VI contractilidad

disminuida
Cateterismo
Aumento del volumen de fin de distole Relajacin isovolumtrica prolongada

Insuficiencia vlvula AV
-Prolongacin fase de llenado rpido
Gradiente subartico
Presion de fin de distole elevada
Disfuncin
Sistlica
Diastlica/sistlica
Diastlica
Tratamiento
Disminucin precarga (diurticos)

Intropos (digoxina, dobutamina,
milrinona)
Disminucin poscarga
(nitroprusiato, milrinona)
Trasplante
Bloqueadores
Bloq canales Ca
Milrinona
Miotoma/miomectoma
Alcoholizacin
Trasplante
Reduccin precarga (diurticos)

Trasplante
Presin de AP elevada
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473
Miocarditis
Pablo Gmez L.
Corresponde a la inflamacin del msculo cardaco, miocardio, como consecuencia de

diversos agentes etiolgicos. La incidencia precisa de miocarditis no es conocida. Se estima en
0,5/10.000 consultas en un servicio de urgencia.
Segn la severidad puede ser aguda, fulminante o crnica. Los casos leves, irreconocibles
para el clnico, pueden ir a la resolucin espontnea. Los casos crnicos pueden progresar a
miocardiopata dilatada. El compromiso puede ser focal, multifocal o difuso. Los mecanismos
patognicos de dao a la clula miocrdica incluyen produccin de citoquinas, persistencia
viral, invasin viral del endotelio causando espasmos vasculares con injuria de reperfusin o
respuestas autoinmunes. La injuria irreversible se asocia con hipertrofia compensatoria del
miocito, fibrosis intersticial, cicatrices y dilatacin de las cavidades cardacas (miocarditis
crnica). En los procesos virales en la microscopia puede observarse un infiltrado celular de
predominio linfocitico, edema intersticial, necrosis focal y miocitolisis.
Etiologa
Infecciosas: Virus (coxsackie, parvovirus B19, herpes virus 6, influenza, parainfluenza,
adenovirus, HIV, echovirus, polio, CMV, VRS, varicela, sarampin, rubola, hepatitis, Epstein
Barr), bacterias (Chlamydia, H influenzae, Legionella, Meningococo, Mycobacterium TBC,
Salmonella, Staphylococus, Streptococcus A, Neumococo) espiroquetas (Borrelia burgdorferi,
Leptospiras), rickettsias, protozoos (Tripanosoma cruzii, toxoplasma), parsitos (larva migrans
visceral, scaris, echinococcus), hongos (Aspergilus, Candida, Hystoplasma, Actinomyces).
No infecciosas: Txicos (escorpin, radiacin, picadura de abeja, etanol, cocana, litio), drogas
(sulfonamidas, agentes quimioteraputicos, fenitona, isoniacida, amitriptilina, aminofilina),
autoinmune (fiebre reumtica, lupus, enfermedad celaca, miocarditis eosinoflica, etc.),
enfermedades sistmicas (Kawasaki, esclerodermia, sarcoidosis), calor excesivo, hipotermia.
Clnica
Su presentacin clnica es variada, desde cuadro simil resfro a insuficiencia cardaca
congestiva y/o muerte sbita. En recin nacidos y lactantes se presenta ms severamente con
shock cardiognico y miocardiopata dilatada, lo que se asocia a alta mortalidad (sobre el 75%
v/s 10%-20% en nios mayores).
Puede estar precedido por das o semanas por un cuadro viral respiratorio o
gastrointestinal. Luego se manifiesta con anorexia, dolor abdominal, vmitos, letargia,
somnolencia, hipotona, taquicardia sinusal desproporcionada a la fiebre concomitante o
sncope. A menudo estos pacientes se diagnostican como neumona, asma, o bronquiolitis. Los
nios mayores, especialmente los mayores de 10 aos de edad, presentan dolor precordial,
corto aliento, intolerancia al ejercicio, mialgias, artralgias, fatiga y palpitaciones.
Al examen fsico puede observarse signos de insuficiencia cardaca, ellos son taquicardia,
ritmo de galope, ritmo irregular (por arrtimias) vasoconstriccin perifrica, palidez, pulsos
dbiles, llene capilar enlentecido, sudoracin, irritabilidad o llanto dbil, fatiga, cansancio,
disnea, taquipnea, sibilancias, signologa hmeda pulmonar, tos, cianosis (por edema agudo
pulmonar o shunt derecha a izquierda), hepatomegalia, ingurgitacin yugular (difcil de ver en
el lactante), edema facial/palpebral y perifrico.
Diagnstico
El gold standard del diagnstico de miocarditis es la biopsia endomiocrdica (EB), sin
embargo tiene baja sensibilidad y elevado nmero de falsos negativos. El diagnstico mejora
usando tcnicas moleculares, amplificacin del genoma viral RT-PCR (reaccin en cadena
de polimerasa); hibridacin in situ. Los riesgos de perforacin o de injuria valvular son
mayores en los pacientes ms jvenes. Por esto el diagnstico de miocarditis se basa
usualmente en tcnicas no invasivas y el soporte clnico.
474
ECG: Taquicardia sinusal, complejos de bajo voltaje, ondas T invertidas, hipertrofia ventricular,
cambios del segmento S-T, onda Q patolgica. ESEV y EV, arritmias (taquicardia supraventricular
o ventricular), bloqueos de ramas y A-V de diversos grados. Sensibilidad <50%.
Radiografa de trax: Cardiomegalia, congestin venosa pulmonar, infiltrado intersticial,
derrame pleural.
Screening infeccioso: Hemograma, VHS, Protena C reactiva, IFV, hemocultivos, cultivo traqueal
(en pacientes intubados), serologa viral, PCR viral, cultivos nasales y rectales, aislamiento de
enterovirus, a pesar de muchas pruebas es habitual no identificar el germen.
Enzimas cardacas: Troponina cardaca, sensibilidad de 71%, especificidad 86% con 0,052
ng/ml; troponina I se acepta hasta 1,6 ng/ml. La troponina T es algo menos especfica y
puede aumentar en traumatismos musculares, distrofia miotnica, polimiositis,
dermatomiositis, insuficiencia renal crnica. Deshidrogenasa lctica (LDH) y CK, CKMB
elevadas. Normal: CPK MB <6% de CPK total.
Ecocardiograma: Evaluar la funcin cardaca, movimientos anormales de las paredes,
insuficiencias valvulares. Dilatacin cavidades. En miocarditis fulminante el ventrculo
izquierdo es de dimensiones diastlicas normales con engrosamiento del septum y todo lo
inverso en miocarditis aguda.
Resonancia nuclear magntica: Identifica areas de inflamacin miocrdica en 100% y
especificidad 90%, sirve de gua para tomar muestras para biopsias.
Cintigrafia con Talio 201, Galio 67, cintigrafa con anticuerpos monoclonales de antimiosina.
Otros: Anlisis hidroelectroltico-acidobase, estudio reumatolgico, inmunolgico, funcin
renal y heptica.
Miocardiopata dilatada, fibroelastosis endomiocrdica, origen anmalo de arteria
coronaria izquierda, enfermedades de depsito, pericarditis.
Tratamiento
La meta es el manejo de la falla cardaca y de las arritmias, logrando estabilidad
cardiovascular. En caso de enfermedad fulminante el paciente debe ingresar a unidad de
cuidados intensivos para soporte ventilatorio y hemodinmico.
Medidas generales: Hospitalizacin monitorizacin, reposo absoluto, restriccin de agua y
sodio, antitrmicos, oxigenoterapia.
Manejo insuficiencia cardaca (ver captulo ICC): Diurticos, digoxina (uso con precaucin
y a dosis bajas por efecto proarrtmico y proinflamatorio), inotropos: dopamina, dobutamina
(con precaucin por efecto proarrtmico), milrinona, vasodilatadores.
Antiarrtmicos, marcapasos, cardiodefibrilador implantable.
Manejo infeccin: Antibiticos; interferon beta (coxsackie A+B y ADV); interferon alfa
(hepatitis C, enterovirus?); herpes virus humano 6(Val-/ganciclovir).
Otros:
Corticoides ev: Pueden aumentar la replicacin viral y el dao miocrdico, est restringido
para casos de insuficiencia cardaca refractarios o arritmias severas.
Gammaglobulina ev: 2 g /kg/dosis, controvertido.
Anticuerpos monoclonales OKT3, existen pocos datos.
Inmunosupresin: Corticoides ms azatioprina o ciclosporina, controversial.
Considerar en casos refractarios, soporte circulatorio: Asistencia ventricular, ECMO
(membrana extracorprea de oxigenacin).
Trasplante cardaco en casos terminales.
BIBLIOGRAFA
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475
Endocarditis infecciosa
Jos Honores P.
Corresponde al proceso infeccioso de la superficie endocrdica del corazn. Los sitios ms

frecuentes son vlvulas nativas o protsicas, pero puede involucrar defectos septales, catteres
intravasculares, parches intracardacos y shunt quirrgicos.
Epidemiologa
La incidencia de esta patologa se ha incrementado. Se estima en alrededor de 0,3 por
100.000 nios por ao con una mortalidad de 11,6%.
El riesgo relativo de endocarditis es alto en caso de vlvulas protsicas, endocarditis
previa, cardiopatas cianticas complejas, shunt arteriovenosos, catteres venosos centrales
permanentes y usuarios de drogas intravenosas. El riesgo es moderado en casos de ductus
arterioso persistente, vlvula aortica bicspide, defectos septales no corregidos,
miocardiopata hipertrfica y prolapso de vlvula mitral.
Microorganismos
El estreptococo alfa hemoltico (viridans) es el responsable de muchos casos en todos los
grupos de edad. Lo siguen en frecuencia el Staphylococcus aureus y en menos frecuencia el
estafiloco coagulasa negativo. Los casos de endocarditis por enterococos o agentes
anaerbicos son poco frecuentes en nios, a diferencia de los adultos.
Los agentes gram negativos causan menos del 10% de las endocarditis en nios, pero en el
grupo etario de neonatos, en pacientes inmunocomprometidos y usuarios de drogas intravenosas
aumenta la frecuencia, as como tambin grmenes del grupo HACEK (Haemophilus,
Actinobacillus, Cardiobacterios hominis, Eikenella corrodens, Kingella Kingae).
Endocarditis por hongos es ms frecuente en el grupo de neonatos, inmunocomprometidos
o en pacientes con ciruga cardiaca previa.
Patognesis
La secuencia de eventos que resulta en endocarditis incluyen dao del endotelio,
formacin de trombos no bacterianos en la superficie del endotelio daado, bacteremia
transitoria, adherencia de estas bacterias a la zona trombosada y proliferacin de estas
bacterias formando la vegetacin. Dentro de las fuentes de bacteremia encontramos procedimientos dentales, infecciones cutneas y procedimientos nosocomiales (catteres, cirugas).
Clnica
La fiebre es la manifestacin ms comn en todos los pacientes, con excepcin de neonatos.
Manifestaciones generales (compromiso del estado general, anorexia, prdida de peso). Presencia
de soplo cardaco o el cambio de auscultacin en un paciente que tiene un soplo previo. Evolucin
a insuficiencia cardaca en un paciente con o sin antecedentes de enfermedad cardaca estructural.
Otras manifestaciones sistmicas: Embolizacin sistmica (cerebro y pulmn), embolizacin
perifrica (lesiones petequiales, hemorragias retinales, lesiones Janeway), neurolgicas,
inmunolgicas (esplenomegalia, glomerulonefritis y ndulos de Osler) y renales.
476
Laboratorio
El hemocultivo es de alta importancia y puede hacer el diagnstico de endocarditis. Se
deberan solicitar a lo menos 6 hemocultivos antes del inicio de tratamiento antibitico y no es
necesario que el paciente presente fiebre para tomar dichos hemocultivos. En lactantes el
volumen de sangre a tomar en cada hemocultivo vara de 2 a 3 ml y en preescolares y escolares
a lo menos debe ser de 5 ml. En la gran mayora de los casos los cultivos son en medios
aerbicos.
Otros exmenes que no son especficos, pero s ayudan al manejo y seguimiento son
hemograma y reactantes de fase aguda (PCR, procalcitonina).
Ecocardiografa
La ecocardiografa transtorcica es el principal mtodo diagnstico en caso de sospecha.
La sensibilidad es mayor de 80% y la especificidad de 100%. La ecocardiografa
transesofgica es de ayuda en casos de nios con inadecuada ventana transtorcica o pacientes
con cardiopatas cardacas complejas y en donde la ecocardiografa transtorcica no permite
descartar la presencia de vegetaciones. Adems es importante como parte de la evaluacin
seriada posdiagnstico.
Criterios diagnsticos de Duke
Dada la variabilidad de presentacin clnica se desarrollaron porque son sensibles en la
deteccin de la enfermedad y especficos para excluir toda otra forma de enfermedad.
Criterio mayor
Hemocultivo positivo para endocarditis en dos hemocultivos o en forma persistente.
Ecocardiograma positivo para endocarditis.
Criterio menor
Predisposicin cardiaca, fiebre, fenmenos vasculares o inmunolgicos.
Endocarditis definitiva
Criterios patolgicos: Microorganismos demostrados por cultivos o examen histolgico de
una vegetacin.
Criterios clnicos: Dos criterios mayores o un criterio mayor y tres menores o cinco criterios
menores.
Endocarditis posible
Un criterio mayor + un criterio menor o;
Tres criterios menores.
Endocarditis rechazada
Diagnstico alternativo.
Resolucin del sndrome de endocarditis con tratamiento antibitico por 4 das.
Sin evidencia patolgica de endocarditis a la ciruga o autopsia.
Principios generales de terapia antimicrobiana
Para la erradicacin completa de un microorganismo de una vegetacin es necesario varias
semanas debido a que los microorganismos estn envueltos en una matriz de plaquetas y fibrina
y a su vez el metabolismo bacteriano es muy bajo lo que provoca que sean poco susceptibles a
antibiticos betalactmicos. Es importante el sinergismo con antibiticos bactericidas y
bacteriostticos para disminuir la falla de tratamiento o recadas.
Cardiologa
477
Endocarditis estreptoccica
Este grupo de microorganismos son los ms frecuentes causantes de endocarditis en nios.
La mayora son estreptococos del grupo: Viridans, bovis y pyogenes.
Se utiliza penicilina sdica o ceftriaxona por cuatro semanas y como antibitico sinrgico
se utiliza aminoglicsidos por un lapso de dos semanas. En el caso de pacientes alrgicos a la
penicilina se utiliza vancomicina por cuatro semanas. En caso de CIM >0,5 se utiliza
vancomicina ms aminoglicsidos por seis semanas. En estos pacientes se monitorea la
toxicidad tica y renal.
Endocarditis estafiloccica
El rgimen de antibitico que se utiliza en endocarditis causadas por estafilococo coagulasa
positivo (S aureus) o coagulasa negativos (S epidermidis) son antibiticos que sean resistentes a la
accin de penicilinasas, tales como cloxacilina, se administran por va parenteral por seis semanas.
En algunos casos se adiciona aminoglicsidos por 3 a 5 das para aumentar la tasa de esterilizacin
sangunea. Cuando existe alergia se utiliza cefazolina.
En cepas oxacilino resistentes se utiliza vancomicina por un lapso de seis semanas. En
pacientes no adictos que presentan endocarditis del lado izquierdo se asocian a tasas de
mortalidad de ms del 30%. Los usuarios de drogas endovenosas se asocian a endocarditis del
lado derecho especialmente de vlvula tricspide. Este tipo de endocarditis tienen tasas altas
de curacin de >85%.
Endocarditis bacteriana a Gram negativos
Los grmenes gram negativos que causan endocarditis son los que pertenecen al grupo HACEK.
Se utiliza ceftriaxona u otra cefalosporina de tercera generacin por lo menos cuatro semanas.
En casos de endocarditis a Escherichia coli, Pseudomona aeroginosa o Serratia
marcescens que se observan en posoperados cardacos, inmunocomprometidos usuarios de
drogas intravenosas o neonatos. Se utiliza cefalosporinas junto a un aminoglicsido por un
lapso de seis semanas.
Endocarditis fngica
Es de mal pronstico con alta morbilidad y mortalidad. Se presenta en
inmunocomprometidos, usuarios de drogas intravenosas, pacientes que usan antibiticos por
un periodo largo de tiempo, portadores de vlvulas protsicas o catter venoso central. Se
requiere frecuentemente reemplazo valvular adems del uso de antifngicos por un lapso de
seis a ocho semanas.
Endocarditis con cultivos negativos
Los hemocultivos pueden ser negativos hasta 20% de los casos de endocarditis. Se puede
deber a tcnicas microbiolgicas inadecuadas para bacterias fastidiosas o patgenos no
bacterianos o administracin previa de antibiticos antes de los hemocultivos.
Endocarditis en vlvulas protsicas
La administracin de antibiticos debe ser apropiada al tipo de microorganismo. Debe
durar a lo menos seis semanas. Si son agentes susceptibles a la penicilina, se deben tratar con
penicilina o ceftriaxona con o sin aminoglicsidos por dos semanas. En alrgicos a la
penicilina se usa vancomicina. La endocarditis estafiloccica en vlvulas protsicas se trata
con cloxacilina ms aminoglicsidos y rifampicina o vancomicina (en el caso de organismos
meticilinorresistente) adems de aminoglicsidos por dos semanas.
478
Indicaciones de ciruga
La decisin quirrgica es individual y se deben considerar sitios de infeccin, curso clnico
(hemodinamia del paciente, falla cardaca progresiva), presencia de eventos emblicos
significativos, infeccin persistente o abscesos consolidados, dao valvular o protsico severo
con insuficiencia valvular severa (en especial artica o mitral).
Profilaxis
Los antibiticos profilcticos se han recomendado de rutina en pacientes que tienen riesgo
de presentar endocarditis tales como vlvulas cardacas protsicas, endocarditis infecciosa
previa, cardiopatas congnitas no corregidas incluidos shunt o conductos protsicos,
cardiopatas congnitas complejas reparadas con material protsico en los primeros seis meses
posciruga, cardiopatas congnitas reparadas con defectos residuales, receptores de trasplante
cardaco.
Se requiere en:
Procedimientos dentales que involucren la manipulacin del tejido gingival, la regin
periapical del diente o perforacin de mucosa oral. El antibitico se puede administrar treinta
minutos previo al procedimiento en una dosis o hasta dos horas posprocedimiento. Se prefiere
la amoxicilina en dosis de 50 mg /kg o 2 g como dosis mxima. En pacientes alrgicos se
puede utilizar macrlidos y en caso de intolerancia oral se utilizan cefazolina, ceftriazona o
clindamicina.
Procedimientos invasivos del tracto respiratorio: Biopsias, tonsilectoma o adenoidectoma.
La broncoscopia no requiere, si no va asociada a incisin de la mucosa respiratoria.
Procedimientos gastrointestinales o urinarios no requieren profilaxis de regla.
Procedimientos en piel o tejidos msculo esquelticos se debe usar cobertura frente
estafilococos o estreptococos del grupo A.
Optimizar en controles cardiolgicos una adecuada higiene dental.
BIBLIOGRAFA
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4. British Society of Antimicrobial Chemotherapy (BSAC) guidelines for the diagnosis and treatment of
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479
Pericarditis
Pablo Gmez L.
Sndrome clnico debido a inflamacin del pericardio, que puede dar como resultado la
acumulacin de lquido (derrame pericrdico), con eventual taponamiento cardaco o, menos
frecuentemente, ir a una reaccin fibrosa retrctil del pericardio que conduce a la pericarditis
constrictiva. La presencia de lquido pericrdico superior a lo normal (15-35 ml) acompaa casi
constantemente a la pericarditis clnica en la infancia. La patogenia de los sntomas y signos del
derrame pericrdico est determinada por el aumento de la presin intrapericrdica, pero dicho
aumento depende no slo de la cantidad de lquido sino tambin de la rapidez con que se acumula y
de las caractersticas del pericardio. La acumulacin rpida es peor tolerada que la lenta. Se puede
acumular lquido sin elevar significativamente la presin intrapericrdica, a veces la primera
manifestacin son sntomas secundarios a la compresin de estructuras vecinas, como disfagia
(esfago), tos (bronquio o trquea), disnea (parnquima pulmonar), hipo por compresin del nervio
frnico, afona (nervio larngeo recurrente). Al subir la presin intrapericrdica se elevan las presiones
de todas las cavidades del corazn y se produce taponamiento cardaco, que impide el llenado
diastlico, se produce congestin venosa sistmica, compensatoriamente hay taquicardia y aumento
de las resistencias perifricas; al disminuir el gasto cardaco los pulsos perifricos y la presin de pulso
son pequeos, la presin sistlica est baja. La presin venosa elevada produce distencin de las
venas del cuello y hepatomegalia. Todo ello puede derivar en bajo gasto cardaco y muerte.
Etiologa
No infecciosas (idioptica 40%-86%).
Infecciosas: Viral (coxsackie, echovirus, paperas, varicela, virus de Ebstein Barr, citomegalovirus,
sarampin, VIH, parvovirus b19), bacteriana (Staphylococcus aureus, neumococo, meningococo,
gonococo, haemophilus, turalemia, borreliosis, chlamydia, tuberculosis, salmonella), fngica;
parasitaria (toxoplasma, equinococo), enfermedad sistmica (Kawasaki, enfermedad reumtica)
mesenquimopatas (lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, poliarteritis nodosa,
dermatomiositis, sndrome de Reiter, esclerodermia), neoplasias (primarias o metastsicas, linfomas,
leucosis, rabdomiosarcoma), urmica, sndrome pospericardiotoma, quilopericardio, sndrome
posinfarto miocardio; secundaria a afecciones de los rganos vecinos, enfermedades metablicas.
Otras: Trauma, radiaciones, frmacos (anticoagulantes, difenilhidantona, procainamida,
penicilina, hidralacina, isoniacida, doxorubicina, daunorubicina, dantroleno), quilopericardio,
talasemia, mixedema.
Clnica
Dolor de intensidad y localizacin variable, retroesternal y precordial izquierdo, irradiacin a cuello, trapecios o epigastrio, aumenta al acostarse, con la tos, la inspiracin profunda,
o la deglucin; y mejora al sentarse e inclinarse hacia adelante; a veces dolor pleurtico. Puede
existir frotes pericrdicos, cuando hay poco lquido; es patognomnico de pericarditis aguda
pero su ausencia no la descarta, cambia entre exploraciones (en espiracin, inclinado adelante,
borde esternal izquierdo). Los ruidos cardacos van disminuyendo a medida que aumenta la
cuanta del derrame, pulso paradojal, dolor abdominal. Al aumentar la presin intrapericrdica
aparecen signos de taponamiento cardaco. El compromiso hemodinmico se manifiesta con
enlentecimiento del llenado capilar, alteraciones electrocardiogrficas, disminucin de la
presin sistlica (ms de 20 mm Hg en nios) y de la presin de pulso, los nios presentan
480
intranquilidad y dificultad respiratorio, tos seca, disnea, taquipnea, movimiento precordial

disminuido, ruidos cardacos pueden estar apagados, vasoconstriccin perifrica, luego signos
de hipoperfusin sistmica, palidez, extremidades fras, oliguria.
La presencia de fiebre sugiere posible pericarditis bacteriana purulenta, en estos casos la
rigidez del pericardio por engrosamiento puede hacer que un pequeo derrame de lugar a una
rpida progresin al taponamiento, es importante la sospecha diagnstica ante todo nio con
clnica de taponamiento y sepsis. La pericarditis bacteriana o purulenta suele estar relacionada
con una infeccin grave: Neumona con empiema, meningitis, osteomielitis, septicemia,
absceso heptico. En pericarditis tuberculosa, es comn ver pericarditis crnica. La pericarditis aguda viral con frecuencia est precedida por una infeccin de vas areas altas, suele ser de
curso benigno y autolimitado, no presentan derrames o son pequeos.
En la pericarditis constrictiva hay compromiso hemodinmico, por el engrosamiento del
pericardio (normal es 1 a 2 mm) hay gran elevacin de la presin venosa yugular, se ausculta
el knock pericrdico que es un sonido diastlico temprano en el borde esternal izquierdo que
corresponde al cese brusco del llenado ventricular; adems hepatomegalia, pulso heptico
prominente, disfuncin heptica (ascitis, ictericia, telangectasias, eritema palmar).
En el caso del sndrome pospericardiotoma (SPP), ste se puede producir de 2 a 6
semanas, incluso 12 a 52 semanas, despus de la ciruga cardiaca. Se presenta en 20%-30% de
las cirugas con pericardiotoma.
Diagnstico
ECG: Bajo voltaje del complejo QRS, alteraciones del segmento ST, elevacin en I,II,III,
aVL, aVF, V2-V6; desciende en AVR y a veces en V1, inicial, luego regresa a lnea de base;
onda T aplanada, T invertida, depresin del segmento PR en la mayora de las derivaciones.
Los cambios del ECG pueden ser dinmicos. Alternancia del QRS en taponamiento cardiaco.
Rx de trax: Cardiomegalia; silueta cardaca en forma de botella de agua. Oligohemia
pulmonar en taponamiento cardaco. Congestin y redistribucin del flujo pulmonar en
pericarditis constrictiva con silueta cardaca normal, pequea o grande y a veces
calcificaciones cardacas.
Ecocardiograma: Permite evaluar tamao, localizacin y progresin del derrame, grosor
del pericardio. El colapso al principio de la distole en el ventrculo derecho y telediastlico
en la aurcula derecha aparecen precozmente durante la evolucin del taponamiento, as
como el desplazamiento del tabique. Objetiva la funcin ventricular.
Screening infeccioso: Hemograma, VHS, Protena C reactiva, IFV, hemocultivos, serologa
viral, PCR viral, cultivo lquido pericrdico. Anlisis de lquido pericrdico: Hemates, serie
blanca, cultivos para virus, bacterias, mycobacterias, citologa, protenas, glucosa, densidad,
LDH, ADA, tincin de Ziehl Neelsen.
Biopsia pericrdica: Histologa, citologa, cultivos, estudio bioqumico.
Enzimas cardacas: Enzimas CPK total y CPKMB, troponina, por incidencia de miocarditis
asociada.
Tomografa axial computarizada y resonancia nuclear magntica: Determinar derrame
pericrdico, su distribucin y sus caractersticas, grosor pericrdico. No son necesarias de
forma rutinaria.
Otros: Anlisis hidroelectroltico-acidobase, estudio reumatolgico, inmunolgico, funcin
renal y heptica.
Tratamiento
Todo paciente cursando cuadro sugerente de pericarditis debe ser hospitalizado y monitorizado
por alto riego de insuficiencia cardaca, arritmias, evolucin a taponamiento cardaco.
481
Cardiologa
Medidas generales: Reposo en cama, analgesia, antitrmicos.

Pericardiocentesis: En caso de derrame pericrdico moderado, taponamiento cardaco clnico
y sospecha de pericarditis purulenta. Por riesgo de sncope puede ser beneficioso la infusin
de lquidos 20 ml/kg y O2 previa a pericardiocentesis. Monitorizar y realizar procedimiento
bajo visin ecocardiogrfica para dirigir la aguja. Paciente sedado o anestesiado, segn
gravedad, semisentado en 45, lidocana local, con aguja o cnula, va subxifoidea, colocar
la aguja en ngulo de unos 45 con la piel, en el ngulo xifocostal izquierdo, dirigindola
hacia el hombro izquierdo, se avanza lentamente retirando peridicamente el mandril para
objetivar salida de liquido.
Manejo infeccioso: En caso de etiologa infecciosa, requiere drenaje pericrdico quirrgico
+ antibiticos: Cloxacilina (200 mg/kg/da c/6 h ev) o vancomicina (40 mg/kg/da c/6 h ev)
+ cefotaxima (150 mg/kg/da c/6 h ev). Ajuste de antibiticos segn germen identificado.
Duracin: 4-6 semanas. Terapia antiTBC de demostrarse.
Antinflamatorios en SPP, por mnimo 2 semanas, retiro paulatino:
AAS: 30-80 mg/kg/da en 3 a 4 dosis, control salicilemia.
Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis cada 8 h oral.
Indometacina 1-3 mg/kg/da mx. 100 mg/da, en 3 a 4 dosis.
Colchicina: Sola o asociada a AINE, muy til en P. recidivante, 0,02 mg/kg/da, pudiendo
aumentar cada da hasta no ms de 1 mg al da segn tolerancia digestiva, en escolares
la dosis es 2 mg/da en 2 tomas, 6-18 semanas. Algunos recomiendan 0,5-1 mg/da por
1 ao.
Corticoides: Puede favorecer la recurrencia y la infeccin, Puede estar indicado en caso de
recurrencia, fiebre alta, rebelde a tratamiento con AINEs de ms de 5 das descartando
tuberculosis. Prednisona 1-2 mg/kg/ da, por 5-7 das; hasta 2-4 semanas, retiro paulatino
en 6 semanas.
BIBLIOGRAFA
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North America 2010; 57(6): 1281-303.
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482
483
CAPTULO 12 - ENDOCRINOLOGA
Patologa tiroidea
1) Fisiologa de la glndula tiroides

Embriologa y anatoma
La glndula tiroides se desarrolla a nivel de la base de la lengua y desciende por la regin
anterior del cuello hasta quedar ubicada en relacin al cartlago cricoides. Durante el trayecto
permanece conectado a la base de la lengua mediante el conducto tirogloso, el cual se oblitera.
Est formada por clulas foliculares (hormonas tiroideas) que rodean el coloide
(tiroglobulina) y las clulas parafoliculares (calcitonina). Es altamente vascularizada, pesa
aproximadamente 1 gr. al nacer y 15-20 grs. en la pubertad.
Eje tiroideo
Existe un mecanismo de regulacin del eje hipotlamo-hipfisis-tiroides. TRH producido
en el hipotlamo estimula la produccin y liberacin de TSH, la que es transportada hacia la
glndula tiroides, estimulando la incorporacin del yodo y as la produccin de hormonas, las
que son liberadas a la sangre ejerciendo su accin en los distintos rganos. T4 y T3 (hormona
activa) circulan unidas a protenas transportadoras. T4 es liberada en mayor proporcin que
T3, es transformada a T3 por medio de las deiodinasas, que es la que regula el eje. Las
hormonas tiroideas juegan un rol fundamental en el metabolismo celular.
Anomalas del desarrollo
A. Quiste del conducto tirogloso: Persistencia del conducto tirogloso, masa en la lnea media
de 1-2 cm, suave. Puede abscedarse.
B. Tiroides lingual: Anomala del descenso tiroideo. Muchos de los pacientes desarrollan
hipotiroidismo. No debe resecarse.
C. Tiroides ectpica: Tejido tiroideo normal en esfago, trquea y mediastino anterior.
2) Hipotiroidismo congnito
Endocrinopata ms frecuente en el periodo de recin nacido y una de las causas evitables
de retardo mental, por lo que el diagnstico y tratamiento precoz es fundamental. Al nacer
como mecanismo compensatorio de la hipotermia se produce elevacin de TSH durante las
primeras 48 horas de vida.
Etiologas
A. Hipotiroidismo congnito permanente: (Incidencia 1:3.000 RNV).
1. Disgenesia tiroidea (75%): Aplasia, hipoplasia, ectopa (incidencia 1:4.000 RNV).
2. Dishormonognesis tiroidea (10%) (1:30.000).
3. Insuficiencia hipotlamo hipofisiaria (5%) (1:100.000).
B. Hipotiroidismo transitorio: Deficiencia de yodo, drogas antitiroideas, anticuerpos maternos.
484
Cuadro clnico
Slo el 5% de los pacientes con hipotiroidismo congnito tienen sntomas o signos atribuibles a
deficiencia hormonal. Las manifestaciones clnicas pueden ser sutiles o bien manifestarse como en
cuadro severo, lo que es menos frecuente. Dentro de los antecedentes se encuentra embarazo
postrmino y un recin nacido grande para la edad gestacional. Sntomas: Succin pobre, dificultad en
la deglucin, somnolencia, macroglosia, llanto ronco y dbil, ictericia prolongada, abdomen
globuloso, hernia umbilical, piel seca y fra, cardiomegalia, derrame pericrdico asintomtico, anemia
refractaria, cabello escaso, frgil y spero, fontanela amplia, puente nasal bajo, edema palpebral,
hipotona. La evaluacin de la edad sea con la radiografa de rodilla puede ayudar, recordando que el
RN de trmino tiene dos ncleos de osificacin y el de pretrmino a lo menos uno.
Diagnstico
En todo Chile se encuentra implementado el programa de screening (Departamento
Medicina Nuclear, Hospital San Juan de Dios) mediante muestra de sangre de taln a las 72
horas en el recin nacido de trmino y posterior al quinto da en el pretrmino. Valores >20 UI/
ml son altamente sospechosos y requieren confirmacin con TSH y T4 libre o T4 total.
Existen falsos negativos, como el hipotiroidismo por falla hipotlamo hipofisiaria en los
cuales la TSH estar normal o baja. Una vez confirmado el diagnstico se realiza cintigrafa
con Tc 99 para presencia y ubicacin del tejido tiroideo y la ecografa tiroidea, en manos
expertas, permite determinar la presencia de tejido tiroideo normotpico o ectpico. Es
importante destacar que no se debe retrasar el inicio del tratamiento.
Tratamiento
Levotiroxina: Dosis: 10-15 g/kg/da hasta los 3 meses. Disminuir dosis hasta 5 g/kg/da al
ao de vida y a 2-3 g/kg/da durante la infancia. Control del tratamiento: T4 o T4 libre y TSH.
La Academia Americana de Pediatra recomienda un seguimiento: 1er mes cada 2 semanas, 2
meses-1 ao: Mensual, 2-3 aos: Cada 2-3 meses, >3 aos: Cada 6 meses con evaluacin de
peso, talla, CC, DSM. Evaluacin de edad sea a los 6 meses, luego anual. Debe incluirse
seguimiento neurolgico y psicolgico (test de evaluacin de DSM).
3. Hipotiroidismo primario en el nio mayor
Se caracteriza por retraso del crecimiento y talla baja, que puede ser la nica manifestacin.
Dentro de los antecedentes se puede encontrar intolerancia al fro, constipacin, fatigabilidad,
disminucin en el rendimiento escolar. En nias adolescentes alteraciones menstruales. Al
examen fsico: Bradicardia, piel fra, seca, y reflejos disminuidos. Generalmente se encuentran
antecedentes familiares de hipotiroidismo. La causa ms frecuente es la autoinmune (tiroiditis de
Hashimoto), generalmente durante la pubertad.
El diagnstico se establece mediante TSH elevada y niveles de T4 y T4 libre bajos. La
etiologa autoinmune se precisa con la determinacin de anticuerpos.
Tratamiento
Levotiroxina en dosis de 2 g/kg/da.
4. Bocio
Se refiere al aumento del tamao tiroideo independiente de su etiologa. Puede cursar con
funcin tiroidea normal o alterada.
Grados semiolgicos del bocio
OA: Sin bocio
OB: Bocio detectable slo por palpacin, no es visible con cuello extendido.
I:
Palpable y visible con el cuello extendido.
II:
Visible con el cuello en posicin normal, no requiere palpacin para detectarlo.
Endocrinologa
III:
IV:
485
Visible a distancia.
Bocio gigante.
Examen del bocio

Estimar el tamao del bocio, evaluar la consistencia y superficie glandular, buscar
adenopatas cervicales que pueden orientar a una enfermedad neoplsica. La presencia de
ndulos debe hacer sospechar malignidad.
Etiologa
1. Enfermedad tiroidea autoinmune: Tiroiditis linfocitaria crnica, enfermedad de Graves.
2. Endmico: Por dficit de yodo.
3. Idioptico simple o coloideo.
4. Infecciosa: Tiroiditis aguda supurativa (bacteriana) o subaguda (viral).
5. Tumoral: Carcinoma tiroideo.
Cuadro clnico
Evaluar:
1. Sntomas de disfuncin tiroidea tanto hipo como hiperfuncin (frecuencia intestinal,
crecimiento de fanreos, intolerancia al fro o al calor).
2. Crecimiento pondoestatural.
3. Antecedentes de patologa tiroidea familiar, ingesta de sustancias bociogenas, lugar de
residencia e historia de irradiacin cervical.
Laboratorio
Evaluar funcin tiroidea (TSH, T4 o T4 libre) y ante sospecha de hipertiroidismo agregar
T3, evaluacin autoinmunidad (anticuerpos antitiroglobulina, antimicrosomales y TRAB),
ecotomografa tiroidea, recordando que este examen es observador dependiente, permite
evaluar la presencia de ndulos tiroideos y la existencia de algunos elementos de malignidad
(tamao >1 cm., calcificaciones finas perifricas, lmites no bien definidos).
Tratamiento
Depender de la causa del bocio.
5) Hipertiroidismo
El hipertiroidismo es una patologa menos frecuente en nios que en adultos. La incidencia
en Reino Unido es de 0,9/100.000/ao y el 96% es de causa autoinmune y la principal causa es
la enfermedad de Basedow Graves.
Los sntomas son secundarios al aumento de hormonas tiroides y son irritabilidad,
palpitaciones, insomnio, inquietud intensa durante el sueo, intolerancia al calor, polifagia,
baja de peso (5% aumentan peso), disminucin de la potencia muscular, especialmente en
extremidades inferiores, disminucin del rendimiento escolar y diarrea.
Enfermedad de Basedow Graves
Puede presentarse a cualquier edad, siendo ms frecuente en el sexo femenino, a edades
peripuberales y puberales.
a) Caractersticas clnicas: Trastornos del carcter, labilidad emocional, inquietud, mala conducta
escolar e insomnio. Intolerancia al calor, aumento de la frecuencia en las deposiciones, aumento
en el apetito, baja de peso y aumento en la velocidad del crecimiento.
b) Examen fsico: Taquicardia, pulso saltn, hipertensin sistlica, aparicin de soplo cardaco,
piel caliente y hmeda. Las alteraciones oculares son menos frecuentes que en el adulto,
siendo lo ms frecuente el exoftalmo, el que a veces es asimtrico y puede no ser tan evidente.
Bocio en la mayora, de tamao variable con frmito y/o soplo.
486
c) Laboratorio: T3 y T4 aumentadas con TSH suprimida. Aumento de anticuerpos segn

etiologa.
d) Tratamiento: Patologa de manejo difcil que requiere la participacin del endocrinlogo infantil.
En el nio menor se inicia tratamiento con metimazol, como droga de eleccin, en su defecto
se puede usar propiltiuracilo (PTU), pero el riesgo de complicaciones es mayor con esta droga
(ver tabla). La duracin del tratamiento es variable pero suele no ser inferior a 2 aos y la
recada se ha descrito hasta en 68%. Durante su administracin debe hacer control de pruebas
hepticas y hemograma en forma peridica. El uso de propanolol atena sntomas simpticos,
coadyuvante de las drogas antitiroideas, 2-3 mg/kg/da.
En nios mayores de 5 aos, puede plantearse el uso de radioyodo como terapia curativa
cuando no hay respuesta al tratamiento mdico o en bocios de gran tamao. La ciruga
tambin es curativa pero requiere de manejo en un centro especializado ya que puede tener
graves complicaciones.
Metimazol
PTU
Efectos mayores (raros)
Agranulocitosis (0,2%-0,5%)
Hepatitis colestsica, efectos teratognicos:
aterriza de coanas y aplasia cutis, anemia aplsica,
trombocitopenia e hipoglicemia.
Agranulocitosis (0,2%-0,5%), hepatitis txica y

falla heptica fulminante, vasculitis ANCA
positivo, anemia aplsica, tromboticopenia
e hipotrombinemia.
Efectos menores
comunes (1%-5%)
Urticaria o rash, artralgias, fiebre,

granulocitopenia transitoria.
Urticaria u otro rash, artralgias, fiebre

y granulocitopenia transitoria.
Efectos menores
infrecuentes (<1%)
Nuseas y vmitos, anormalidades del gusto

u olfato y artritis.
Nuseas y vmitos, anormalidades del gusto

u olfato y artritis.
BIBLIOGRAFA
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487
Pubertad y sus alteraciones

Rossana Romn R.
La pubertad es el periodo en que se producen cambios fsicos y psicolgicos que llevan a un

desarrollo fisiolgico y emocional en los nios. Su duracin es de aproximadamente cuatro a cinco
aos. Desde el punto de vista neuroendocrinolgico el evento central es el inicio de la secrecin
pulstil de GnRH, que al estimular la produccin de gonadotrofinas (hormona luteinizante (LH) y
hormona folculo estimulante (FSH)), determina aumento de la secrecin gonadal de esteroides
sexuales estrgeno y testosterona con aparicin de los caracteres sexuales secundarios (CSS),
marcadores clnicos del inicio puberal.
En la nia se inicia con la telarquia, que es la aparicin del botn mamario, lo que se
considera normal entre los 8 y 13 aos. En el caso de los varones la pubertad se inicia con el
aumento del volumen testicular entre los 9 y 14 aos (Tabla 1).
Variantes normales
1) Telarquia precoz
Aumento unilateral o bilateral de la glndula mamaria en nia menor de 8 aos, en ausencia de
otros signos puberales, sin aceleracin de la talla y/o edad sea. La telarquia precoz si es lentamente
progresiva, slo requiere control clnico. La telarquia prematura exagerada debe estudiarse.
Descartar siempre posibles contaminantes estrognicos. La telarquia precoz idioptica no debe
tratarse, slo observar desarrollo puberal y talla hasta el inicio de la pubertad normal.
2) Pubarquia precoz
Presencia de vello pbico, sin aceleracin de la talla, ni edad sea en nias menores de 8 aos o
en varones menores de 9 aos. En la historia consignar antecedentes personales y familiares
sugerentes de hiperplasia suprarrenal congnita, antecedentes de PEG, infertilidad. Debe estudiarse
andrgenos: 17 OH progesterona, dihidroepiandrostenediona (DHEA-S), testosterona total,
insulina/glicemia basal. Si todo es normal requiere control clnico. Si se asocia a olor axilar de
tipo adulto, vello axilar y/o genital, aumento en la actividad de las glndulas sebceas, y aumento
en la talla o en la edad sea es ms probable que sea patolgico y requiere tratamiento etiolgico.
Pubertad precoz (PP)
Definicin: Aparicin de los CSS antes de los 8 aos en la nia y 9 aos en el nio.
Tabla 1. Estadios de desarrollo puberal de Tanner
Tanner mamario
I
No hay tejido mamario
II
Botn mamario
III
Glndula mamaria >arola
Peak velocidad de crecimiento
IV
La arola sobresale del plano glandular
V
Mama adulta
Testicular
Testes <4 cc
Testes >4 cc
Testes >6 cc
Aumento longitud pene
Testes >10 cc
Peak velocidad de crecimiento
Ensanchamiento del pene
Testes >15 cc
Tanner pubiano
I
No hay vello pubiano
II
Ralo y liso sobre los labios mayores o en la base del pene y/o en el escroto
III
Vello ms oscuro, se extiende hacia la sinfisis del pubis o en la base del pene
IV
Vello de caractersticas adulto confinado a la zona del pubis o a la regin suprapbica en el varn
V
Adulto, se extiende hacia la regin superior e interna de los muslos en la nia y en forma romboidal
hacia el ombligo en el varn
488
Clasificacin: Dependiendo si existe o no activacin del eje hipotlamo-hipofisiario se puede

clasificar en pubertad precoz central (PPC) y pubertad precoz perifrica (PPP).
Anamnesis y examen fsico: Consignar edad de inicio, secuencia y velocidad de progresin de
los signos puberales, curva de crecimiento (generalmente crecimiento acelerado), peso, edad
de la menarquia materna y antecedentes de PP en familiares, injuria del SNC, posible exposicin
ambiental a esteroides sexuales (medicamentos, shampoo, cremas cosmticas, alimentos).
Buscar signos especficos de enfermedad: Manchas caf con leche, bocio, alteracin del campo
visual, examen neurolgico. Evaluar estadio de desarrollo puberal de Tanner mamario, de vello
pubiano, volumen, consistencia y simetra de los testculos y relacin con el tamao del pene.
A. Pubertad precoz central (PPC)
Existe activacin del eje hipotlamo-hipfisis-gnada (HHG), con produccin de
esteroides sexuales y aparicin de CSS, aumento de la velocidad de crecimiento y edad sea y/
o menstruacin. La secuencia de eventos se produce igual que en la pubertad fisiolgica.
Causas
1. Idioptica
2. Secundaria
Anomalas congnitas (hamartoma, hidrocefalia, aracnoidocele o quiste ventricular,
displasia septoptica, sndrome de silla turca vaca, mielomeningocele).
Posinflamatoria (encefalitis, meningitis, abscesos, enfermedades granulomatosas).
Radioterapia.
Trauma.
Neoplasia (hipotalmicas, astrocitoma, ependimoma, glioma (neurofibromatosis),
craniofaringioma).
Sensibilizacin secundaria del eje hipotlamo-hipofisiario
Exmenes
Solicitar edad sea, ecotomografa ginecolgica (incremento relacin cuerpo/cuello, longitud
uterina >3,5 cm., lnea endometrial visible, volumen ovrico >2 cc) y derivar a endocrinologa infantil
para realizar segn corresponda test de LH-RH y resonancia nuclear magntica con foco en silla turca,
considerando que la causa orgnica da cuenta en 50% de los nios y en 5%-15% de las nias.
Tratamiento
Anlogo de GnRH, constituyendo un inhibidor de la secrecin de GnRH.
B. Pubertad precoz periferica (PPP)
Aparicin de CSS, con niveles elevados de esteroides sexuales, sin que exista activacin
del eje HHG. En la PPP, los signos puberales suelen no sucederse en forma fisiolgica.
Causas
Pubertad precoz familiar independiente de gonadotrofinas (testotoxicosis).
Sndrome de McCune-Albright.
Tumores gonadal/extragonadal.
Secretores de estrgenos: Quiste ovrico, clulas de la granulosa, tumores de clulas de
Sertoli, sndrome de Peutz-Jeghers.
Secretores de testosterona: Clulas de Leydig, teratoma.
Secretores de hCG: Hepatoblastoma, germinoma, coriocarcinoma.
Adrenal
Hiperplasia adrenal congnita: Deficiencia de 21-hidroxilasa, 11 beta-hidroxilasa
Adenoma, carcinoma.
Sndrome de resistencia a glucocorticoides.
Esteroides sexuales exgenos.
Hipotiroidismo primario.
489
Endocrinologa
Tratamiento
Al no existir activacin del eje HHG, estos pacientes no responden a anlogos de GnRH.
El tratamiento ser mdico o quirrgico dependiendo de la etiologa.
4) Retraso del desarrollo puberal
Definicin: Se considera retardo puberal si la maduracin sexual no ha sido aparente a la
edad de 14 aos en nios y 13 aos en nias o si hay ausencia de menarquia a los 15 aos o 5
aos despus de haber iniciado el desarrollo puberal.
1. Hipogonadismo hipergonadotrfico (cursa con aumento de gonadotrofinas (FSH-LH): S
Turner, S. Klinefelter, insuficiencia gonadal bilateral (insuficiencia testicular primaria,
anorquia, insuficiencia ovrica prematura, sndrome de resistencia gonadal, irradiacin,
quimioterapia, trauma, infecciones, castracin).
2. Hipogonadismo hipogonadotrfico o con gonadotrofinas normales: Retardo constitucional
del desarrollo, disfuncin hipotalmica (malnutricin y obesidad severa, ejercicio intenso,
patologa crnica, desrdenes de la conducta alimentaria, tumores del SNC), hipopitituarismo,
panhipopitituarimo (deficiencia de GH, def. aislada de gonadotropinas), S. de Kallmann,
hipotiroidismo, hiperprolactinemia (adenoma hipofisiario, asociado a medicamentos).
3. Otra: Anormalidades anatmicas, S. Prader Willi, S. Lawrence-Moon, S. Bardet-Bield, S. Bloom, S.
LEOPARD, S. ataxia-telangectasia, S. cerebrohepatorrenal, S. Noonan, defectos en la estereidognesis.
Laboratorio
Deben descartarse patologas crnicas o endocrinopatas. Se sugiere iniciar el estudio con
hemograma, VHS, perfil bioqumico, descartar enfermedad celaca y malabsorcin, prolactina y
TSH , determinacin de gonadotrofinas sricas que puede distinguir entre un hipogonadismo
hipogonadotrfico o hipergonadotrfico. El cariotipo est indicado para confirmar la sospecha
clnica de disgenesia gonadal o sndrome de Klinefelter. Por otro lado si las gonadotrofinas estn
normales o bajas, el retardo constitucional del desarrollo es el diagnstico ms probable.
Tratamiento
Idealmente el manejo del retardo del desarrollo puberal debe estar orientado a la patologa de base.
En el retardo constitucional del desarrollo debe explicarse al menor y su familia. Los pacientes con
hipogonadismo hipogonadotrfico requieren tratamiento durante un periodo prolongado con
esteroides sexuales, no olvidando el impacto del retraso puberal en la mineralizacin sea. A los 12
aos aproximadamente, en los varones, debe iniciarse la suplementacin con testosterona y en el caso
de las nias se debe considerar la historia familiar de inicio de desarrollo puberal, el deseo de iniciar
menstruaciones y la edad sea. Generalmente se comienza con dosis bajas de esteroides sexuales que
permitan desarrollar los caracteres sexuales secundarios, hasta la menarquia, momento en el cual se
debe iniciar reemplazo hormonal cclico.
BIBLIOGRAFA
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490
Trastornos del desarrollo sexual

Nancy Unanue M.
Bajo la nueva nominacin los desrdenes del desarrollo sexual (DDS), se encuentran diversas
condiciones congnitas en que el desarrollo cromosmico, gonadal o anatmico sexual es atpico.
Formas de presentacin clnica
1. Ambigedad genital.
2. Apariencia de genitales femeninos con clitoromegalia, fusin labial posterior, masa labial o
inguinal.
3. Apariencia genitales masculinos con criptorquidia bilateral, micropene, e hipospadia perineal
o hipospadia leve y criptorquidia bilateral.
4. Historia familiar de DDS, como insensibilidad completa a andrgenos.
5. Discordancia entre apariencia de los genitales y cariotipo prenatal.
6. Hernia inguinal en nias, pubertad incompleta o retrasada, virilizacin en la nia, amenorrea
primaria, ginecomastia prepuberal en el varn o hematuria cclica en el varn.
Clasificacin de los DDS
A. DDS 46, XY (ex pseudohermafrodita masculino).
B. DDS 46, XX (ex pseudohermafrodita femenino).
C. DDS ovotesticular (ex hermafrodito verdader).
D. DDS testicular 46, XX (ex varn XX o sexo reverso XX).
E. Disgenesia gonadal completa 46, XY (ex sexo reverso XY).
En un recin nacido los DDS deben ser considerados una emergencia mdica, ya que el
manejo inicial oportuno puede ser vital y determinar en gran parte la aceptacin de la
condicin en el futuro.
Anamnesis y examen fsico
Al enfrentarnos a un paciente con un desorden del desarrollo sexual, considerar aspectos
morfolgicos, endocrinolgicos y moleculares.
En la historia debemos consignar antecedentes familiares de DDS, nios fallecidos en
primer mes de vida, virilizacin de la madre durante el embarazo (tumores), uso de hormonas
durante el embarazo, consanguinidad.
Se recomienda en la descripcin clnica describir la anatoma genital cuidadosamente, si se
puede clasificando el grado de ambigedad segn los grados de Prader. Adems se deben buscar
estigmas genticos y malformaciones que puedan orientar hacia una patologa especfica.
Inicialmente debemos evaluar la presencia de gonadas palpables, de ser positivo correspondera al caso de un varn subvirilizado. De ser negativo el hallazgo podra corresponder a
una nia virilizada, dentro de este grupo la hiperplasia suprarrenal congnita es la causa ms
prevalente. Su diagnstico oportuno permitir un tratamiento precoz evitando en las formas
perdedoras de sal una descompensacin posterior o la muerte.
Laboratorio
Solicitar electrolitos plasmticos, 17-hidroxiprogesterona plasmtica, realizar ecografa
abdominal, pelviana e inguinal. Segn nuestra orientacin diagnstica medir gonadotrofinas,
otras hormonas hipofisiarias, testosterona, dehidrotestosterona, 17OH pregnenolona, DHEA,
Endocrinologa
491
androstenediona (test APL), actividad de renina plasmtica, AMH, inhibina-b. En algunos casos
seleccionados ser necesario realizar otras imgenes para precisar presencia de gnadas o
genitales internos incluso requerir un estudio laparoscpico.
En lo gentico-molecular podemos realizar un cariograma, FISH para cromosomas X e Y,
SRY, estudio molecular para HSRC, entre otros. El estudio gentico puede certificar el
diagnstico etiolgico especfico (en no ms del 20% de los casos que no son HSRC), pero
slo corresponde a un elemento ms a considerar en la asignacin de sexo.
La determinacin y luego la diferenciacin sexual son secuencias ordenadas de eventos que
permiten un desarrollo de genitales internos y externos acordes con el sexo gentico del individuo.
Es por tanto necesaria la presencia de genes y hormonas en periodos crticos del desarrollo Ej: SRY,
SOX9, HSD3B2, CYP21A2, CYP11B1, POR, CYP19, receptor glucorticoides, WT1, SF1, DHH,
ATRX, ARX, DMRT1, DAX1, WNT4, LHGCR, DHCR7, StAR, CYP11A1, CYP17, HSD17B3,
SRD5A2, AMH, AMHR, receptor de andrgenos, entre otros.
Tratamiento
Depender de la causa subyacente. En caso de HSRC o en otros defectos de la
esteroidognesis especficos el tratamiento debe ser mdico. El tratamiento quirrgico, que
ser evaluado en conjunto con el cirujano especialista (urlogo) que incluye la reparacin
anatmica de los genitales externos y/o gonadectoma cuando corresponda (riesgo
gonadoblastoma). Adems debemos procurar un apoyo psicolgico del paciente y su familia
desde el inicio del manejo del paciente.
La asignacin de sexo debe revisarse caso a caso y en forma multidisciplinaria
(neonatlogo, genetista, endocrinlogo, cirujano y psiclogo) considerando etiologa, apariencia genital, opciones quirrgicas, terapia reemplazo necesarias a largo plazo, potencial
fertilidad, creencias familiares y practicas culturales.
Criptorquidia
El testculo no descendido puede corresponder a una criptorquidia, a un testculo ectpico
o a un testculo en ascensor o retrctil. Criptorquidia es aquel testculo que presenta una
localizacin en cualquier lugar del trayecto de descenso de la gnada, a diferencia del ectpico
que no ha seguido este trayecto normal. El testculo en ascensor no requiere estudio
especfico.
Embriologa testicular
La formacin de una gnada bipotencial y su subsiguiente desarrollo en un testculo
normal y descendido, depende de varios genes (WT1, LIM1, SF1, SRY, SOX9, DAX1, DMRT
1 y 2, 10q, AZF) presentes en cromosomas sexuales y autosomas. A las 4 semanas se
desarrollan las gnadas indiferenciadas. Entre la semana 9 y 12 los conductos de Wolf por
estmulo de la testosterona sintetizada por las clulas de Leydig se diferencian en epiddimo,
vasos deferentes, vesculas seminales y conductos deferentes. Las clulas de Sertoli producen
hormona antimlleriana (AMH) ya a la octava semana, la que origina la involucin de los
conductos de Mller. La dehidrotestosterona participa en el desarrollo de los genitales
externos.
Descenso testicular:
1) Fase transabdominal, regulada por la AMH (da 31 de la gestacin, cuando el testculo
indiferenciado se ubica en el polo inferior del rin, y se extiende hasta la semana 15,
cuando llega al orificio inguinal interno).
2) Fase transinguinal, regulada por la testosterona (semana 25 y termina en la semana 35, con
la llegada del testculo al escroto). La testosterona actuara sobre las neuronas del ncleo
espinal correspondiente al nervio genitocrural, provocando la secrecin de CGRP (Calcitonin
492
Gene Related Peptide), que origina contracciones rtmicas del ligamento escrotal,
favoreciendo as el descenso testicular. El descenso testicular es un proceso complejo en
que participan factores genticos, hormonales, anatmicos y mecnicos.
En el testculo criptorqudico pueden observarse cambios histolgicos con deterioro
progresivo de clulas de Sertoli, prdidas de clulas germinales, cambios en la membrana
basal, disminucin del dimetro de los tbulos seminferos y fibrosis intersticial. Esto
determina menor tamao testicular, estructura anormal de conductos, alteracin del transporte
de espermios y del flujo arterial e incluso el testculo contralateral aparece afectado (30%45%), con posibles consecuencias en fertilidad. La orquidopexia testicular temprana intenta
evitar esta progresin histolgica, de no estar presente tempranamente.
Etiologa
Las causas pueden ser mltiples, pueden resumirse en extrnsecas (que impiden el
descenso testicular normal, mecnicas hormonales o genticas) e intrnsecas (en general
genticas, y dan cuenta de las criptorquidia unilaterales asociadas a dao testicular bilateral).
Diagnstico
El diagnstico es clnico, considerar antecedentes de hernia inguinal, retardo desarrollo
psicomotor, talla baja, obesidad (S. Prader Willi), talla alta (S. Klinefelter), anosmia
(Kallmann), hipospadia u otras malformaciones asociadas. El examen debe realizarse en un
ambiente clido, tranquilo, evitando el reflejo cremasteriano.
Laboratorio
Se deben solicitar imgenes, siendo la ecografa el estudio de eleccin inicial.
Solicitar testosterona y realizar cariograma segn edad y orientacin clnica. La medicin
de gonadotrofinas sera til en caso de nios agondicos, pero no tienen valor diagnstico en
la infancia. La AMH es detectable en el varn desde el nacimiento hasta la pubertad,
constituyen un marcador de clula de Sertoli funcionante y la inhibina B sera til en los
primeros aos, luego sus valores descienden. La prueba de hCG slo es til para diferenciar un
testculo retrctil de una criptorquidia. Dosis altas de hCG pueden comprometer el volumen
testicular y provocar apoptosis de espermatogonias.
Se ha demostrado que la edad en la cual se realiz la orquidopexia se correlaciona con el
nmero de pacientes normoesprmicos. La recomendacin sera no despus de los 2 aos y
solicitar siempre el protocolo de la intervencin quirrgica, pues sta puede ser de crucial
utilidad para el seguimiento posterior del paciente.
Los padres deben ser informados, que los tratamientos actuales resuelven el problema
anatmico pero la funcionalidad gonadal no puede predecirse, lo que obliga a un control anual
hasta la pubertad y posterior estudio de fertilidad.
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493
Hipoglicemia
Mara Vernica Mericq G.
Definicin
Existe una gran confusin respecto al nivel de glicemia a utilizar a partir de las
definiciones utilizadas desde Cornblath en 1960, basadas en un enfoque estadstico que no da
certeza de la indemnidad en el futuro. Actualmente se define un nivel de glicemia
fisiolgicamente seguro (objetivo teraputico) >60 mg/dl, de riesgo 60-50 mg/dl y niveles de
hipoglicemia <50 mg/dl. Se debe considerar que los hemoglucotest surgieron para monitorizar
diabticos y no son precisos en niveles de glicemia baja. Esta definicin es vlida a toda edad,
porque no existe evidencia que los recin nacidos sean capaces de extraer ms glucosa a travs
de la barrera hematoenceflica que los adultos y no tienen sustratos alternativos a la glucosa
(cetognesis inmadura y poco eficiente).
Sistemas de ayuno y hormonas involucradas
A. Glicogenlisis heptica: Glucagn y epinefrina.
B. Gluconeognesis heptica: Epinefrina y cortisol.
C. Cetognesis heptica: Hormona de crecimiento (GH) a travs de aumentar liplisis y
epinefrina directa e indirectamente a travs de supresin de insulina.
La coordinacin est dada por sistema endocrino: Insulina (suprime los 3 sistemas),
balanceada por hormonas contrarreguladoras: Cortisol, GH, glucagn y epinefrina.
Los niveles de algunos combustibles y hormonas claves al momento de la hipoglicemia son muy
tiles en el diagnstico. En un nio normal ayunado hasta la hipoglicemia los depsitos de glucgeno
deben estar depletados, los sustratos neoglucognicos deben disminuir levemente respecto al estado
posprandial, lactato <1,5 mM, los cidos grasos libres deben haberse triplicado (1,5-2,0 mM) y el
hidroxibutirato aumenta 50-100 veces (2-5 mM) , la insulina se hace indetectable (<2 uM/ml), y
aumenta la GH (>10 ng/ml), cortisol (>18 mg/dl) e IGFBP1 (>125 ng/ml). Una comparacin de esta
situacin normal con lo que ocurre en el paciente durante una hipoglicemia orienta a la causa
subyacente. La muestra crtica puede tambin obtenerse durante una crisis espontnea.
Etiologas ms frecuentes
Menor de 1 ao
Mayores de 1 ao
Hiperinsulinismo (60%)
Errores innatos del metabolismo (25%)
Hipopituitarismo (15%)
Hipoglicemia cetsica
Medicamentos (insulina, etanol, B-bloqueador, sulfonilureas)
Insulinoma
Cuadro clnico
Neonato: Inespecficos como hipotona, succin lenta, enfriamiento, temblor y/o convulsiones.
Macrosoma fetal, hernia umbilical y fosetas auriculares: Sndrome de Beckwith Wiedemann.
Lactante y nio mayor: Taquicardia, sudoracin, irritabilidad y otros que reflejan neuroglucopenia.
Laboratorio
Realizar muestra crtica espontnea o inducida con ayuno con glicemia <50 mg/dl
incluyendo lo explicitado en Tabla 1. Dependiendo de la sospecha diagnstica dejar muestra
494
para amonio, acylcarnitinas en papel filtro, perfil de cidos orgnicos en plasma y orina y
sustancias reductoras en orina.
Prueba de glucagn: En caso de sospecha de hiperinsulinismo administrar 0,1 mg/kg
(0,5-1 mg) de glucagn im posterior a muestra crtica y monitorizar con glicemia a los 30
minutos. Un aumento de glicemia >30 mg/dl del basal es (+) y sugerente del diagnstico.
A. Acidemia e hiperlactacidemia
Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa: Hepatomegalia, retraso de crecimiento, hiperuricemia,
hipertrigliceridemia, B FFA, y BOHB.
Deficiencia de fructuosa 1-6 difosfatasa: Tolera 8-10 horas de ayuno, BFFA, y BOHB,
hipoglicemia posingesta de fructuosa (frutas).
Deficiencia de piruvato carboxilasa y piruvato carboxikinasa: Acidemia lctica.
Neonatos normales debido a que la cetognesis y gluconeognesis estn poco
desarrolladas con alto riesgo de hipoglicemia en primeras 12-24 horas de RN.
Alcohol: Altera equilibrio NADH/NAD y la gluconeognesis derivando piruvato a lactato.
La hipoglicemia ocurre si el ayuno es largo y se ha depletado el glicgeno.
B. Acidemia y aumento de cetonas
Deficiencia de enzimas derramificadora (glicogenosis tipo 3), fosforilasa (glicogenosis
tipo 6) y fosforilasa kinasa (glicogenosis 9): Toleran 4-6 horas de ayuno, Blactato, BFFA,
BBOHB, test de glucagn si est posprandial. Hepatomegalia y retraso de crecimiento.
Deficiencia de cortisol y GH: Toleran 10-14 h de ayuno, Blactato, BFFA, BOHB. La
presentacin neonatal puede similar a un hiperinsulinismo.
Hipoglicemia cetsica: Nios generalmente 1 a 4 aos, con episodios de hipoglicemia
sintomtica de ayuno, aparentemente defecto cuantitativo de adaptacin al ayuno. Es un
diagnstico de exclusin.
C. Sin acidemia con OHB y FFA suprimidos
Hiperinsulinismo persistente: La tolerancia al ayuno es variable de nula a 12 h dependiendo
de la severidad, prueba de estmulo con glucagn con delta de glucosa respecto al basal >30
mg/dl. Etiologa: a) Mutaciones recesivas del SUR o del canal de K (Kir 6.2), no responde a
diaxozide, variable a octeotride; b) Mutaciones dominantes de la glutamato deshidrogenasa:
Cursa con hiperamonemia, hipoglicemia ms leve, sensible a leucina, responde a diaxozide;
c) Mutaciones dominantes de la glucokinasa: Hipoglicemia ms leve, de inicio tardo, responde
a diaxozide; d) Hiperinsulinismo focal asociados con prdidas focales de heterocigosidad
del 11p materno con prdida de factores que regulan proliferacin celular (H19) o expresin
de una mutacin paterna del canal de K o del SUR o de factores que regulan proliferacin
celular (H19). Formas morfolgicas de hiperinsulinismo difuso y focal. Para diferenciarlas
se puede realizar un PET scan con 18F-fluorodopa cuando no hay respuesta a terapia
medicamentosa, previo la ciruga permitiendo circunscribir la ciruga en caso de lesin focal.
El estudio gentico est disponible en laboratorios comerciales fuera de Chile.
Hiperinsulinismo neonatal transitorio: Se resuelve en <48 h. Causas: Hijo de madre
diabtica, estrs perinatal asfixia, toxemia e hiperinsulinismo asociado a PEG (persiste
por 1-6 meses) que cursa con altos requerimientos de glucosa.
Administracin de insulina: Pptido C bajo.
Hipopituitarismo neonatal: Puede asociarse a colestasis, defectos de lnea media. Alto
requerimientos de glucosa y ausencia de respuesta glicmica al glucagn.
Propanolol y beta bloqueadores: Debido a la supresin de la lipolisis pueden
desarrollar hipoglicemia hipocetsica. Puede asociarse a hipertensin por los efectos
alfa-adrenrgicos durante la respuesta simptica a la hipoglicemia.
495
Endocrinologa
D. Sin acidemia con BOHB suprimidos y FFA altos

Defectos de la oxidacin de cidos grasos y de la cetognesis: Toleran ayunos de 12-16 h,
Blactato, test de estmulo con glucagn negativo. Letargia, vmitos, coma, convulsiones,
hepatomegalia. En defectos severos: Cardiomiopata y debilidad muscular. Generalmente
se presenta alrededor de los 6-18 meses, se desencadena por enfermedad intercurrente.
Defecto del transportador de membrana plasmtica de carnitina de msculo y rin.
Presentacin alrededor 6-18 meses, >50% se presenta con cardiomiopata progresiva, la
carnitina en plasma y msculo muy disminuida.
Dficit de carnitina palmitoil transferasa I: Afecta al hgado y no al msculo.
Dficit de acylcarnitina translocasa.
Defectos de la beta oxidacin: Disminuye la carnitina plasmtica, la administracin de
carnitina no lo corrige.
Neonatos normales: Gluconeognesis y cetognesis poco desarrolladas primeras 12-24 hrs.
Tratamiento
Minimizar el riesgo de dao cerebral para lo cual es mantener la glicemia sobre 60 mg/dl.
Glucosa: 200 mg/kg (2 ml/kg de glucosa al 10%), seguido de aporte endovenoso de glucosa
al 10%, en emergencia.
Glucagn: En casos de hipoglicemia inducida (emergencia) por insulina 1 mg sc o ev.
Diaxozide: 5-15 mg/kg/da en 2-3 dosis. Iniciar dosis mx. y probar eficacia por 48 horas,
descender a lo tolerable (10 mg/kg/da).
Octreotide: 2-10 g/kg/da (mx. 40-50) sc, en 3-4 dosis o goteo continuo ev.
Maicena cruda: 1-2 g/kg/dosis, disuelta en agua fra, duracin del efecto 4-6 horas.
Tabla 1. Muestra crtica
Sangre venosa
Gases venosos
Lactato/piruvato
Cuerpos cetnicos
cidos grasos libres
Amonio
Carnitina total/libre
Orina
Cuerpos cetnicos
Sustancias reductoras
cidos orgnicos
Insulina
Pptido C
Cortisol
Hormona de crecimiento
Hormonas tiroideas
IGFBP-1
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496
Diabetes tipo 1
Ethel Codner D.
El sndrome hiperglicmico corresponde a un conjunto de cuadros de diferente etiologa

cuya caracterstica comn es la elevacin de la glucosa plasmtica.
Diagnstico de diabetes mellitus
En la mayora de los nios el cuadro clnico es sintomtico, con una historia breve de sntomas
relacionados a la poliuria. En el caso de los nios con polidipsia, poliuria y otros sntomas
sugerentes, basta para realizar el diagnstico una glicemia aislada en cualquier momento del da
mayor a 200 mg/dl y el paciente se debe hospitalizar. No se deben solicitar exmenes electivos.
En ausencia de sntomas, el diagnstico de diabetes se realiza con dos exmenes alterados en
dos das diferentes. Se utilizan los siguientes criterios diagnsticos: Glicemia elevada en ayuno
>125 mg/dl o a las dos horas en la prueba de tolerancia oral a la glucosa *200 mg/dl.
La HbA1c mayor a 6,5% se usa en algunos pases como criterio diagnstico de diabetes,
pero en Chile la metodologa de laboratorio an no est estandarizada por lo que al ao 2012
no es posible usar este criterio diagnstico.
Clasificacin y etiologa del sndrome diabtico
1. Diabetes mellitus tipo 1.
2. Diabetes mellitus tipo 2.
3. Secundaria o con etiologas especficas: Defectos genticos en la funcin de la clula; defectos
genticos que alteran la accin de insulina; enfermedades del pncreas exocrino;
endocrinopatas; drogas; infecciones; formas infrecuentes de diabetes mediada
inmunolgicamente; sndromes genticos asociados a diabetes.
4. Diabetes gestacional.
Cetoacidosis
Definicin y fisiopatologa
La cetoacidosis diabtica, a diferencia de la hiperglicemia que se observa frecuentemente en las
personas con diabetes, presenta acidosis metablica, lo que da la gravedad del cuadro. Se define
cetoacidosis como el estado de descompensacin aguda de un paciente con diabetes mellitus (DM)
que presenta acidosis metablica con pH <7,3 o bicarbonato <15 meq/L, glicemia >200 mg/dl, y
cetonuria o cetonemia positiva secundarios al dficit de insulina.
Se requiere la presencia de insulinopenia severa para la generacin de cuerpos cetnicos. En
ausencia de insulina, el hgado produce liplisis y generacin de cuerpos cetnicos. La
cetoacidosis se produce por falta de insulina basal, o insulina secretada entre las comidas, en
ayuno, la que cumple una labor fundamental en bloquear la cetognesis y la neoglucogenia
heptica, lo que induce: 1) liplisis liberando cidos grasos libres que son transformados a
cuerpos cetnicos; 2) protelisis; 3) hiperglicemia por neoglucogenia; 4) deshidratacin y
prdida de electrolitos.
La insulinopenia severa se puede deber al debut de la enfermedad, a la falta de inyecciones
de insulina basal, o a la insulinopenia en presencia de enfermedad concomitante, con aumento de
las hormonas de contrarregulacin (GH, cortisol, glucagn, adrenalina).
Endocrinologa
497
Complicaciones
Las principales complicaciones, que pueden llevar a la muerte, son el edema cerebral, las
alteraciones hidroelectrolticas y la neumona aspirativa, por lo que se debe mantener a los
pacientes con monitorizacin electrocardiogrfica, SNG y evaluacin permanente de la
aparicin de los signos sutiles sugerentes de edema cerebral. El aporte rpido de volumen, aporte
de soluciones isotnicas, administracin de bicarbonato, bolo endovenoso inicial de insulina, y
correccin rpida de las alteraciones hidroelectrolticas son factores de riesgo de edema cerebral.
Su manejo es con manitol, contraindicndose la hiperventilacin.
Manejo inicial
El tratamiento de la cetoacidosis contempla la correccin de la acidosis, hiperglicemia, deficiencia
de volumen, alteraciones hidroelectrolticas y prevencin de las complicaciones. A pesar de estos
mltiples objetivos, el tratante debe recordar que a diferencia de otras complicaciones agudas de la
diabetes, el tratamiento de la cetoacidosis tiene como objetivo central la correccin de la acidosis y la
prevencin del edema cerebral, complicacin que puede generar secuelas e incluso a la muerte.
Evaluacin clnica para realizar el diagnstico
En pacientes conocidos evaluar omisin de inyecciones, desconexin de bomba de insulina y/
o presencia de enfermedades concomitantes. Evaluar hidratacin hemodinmica y estado conciencia. Dentro de las medidas de sostn: Sonda nasogstrica, va venosa perifrica (uso de catter
central tiene riesgo de trombosis venosa), monitorizacin cardaca y oxigenoterapia en shock. El
laboratorio al ingreso debe incluir glicemia, gases venosos, electrolitos plasmticos, cetonemia,
cetonuria o hidroxibutirato, nitrgeno ureico, creatininemia, osmolalidad srica, calcemia y
fosfemia, reactantes de fase aguda, cultivos y otros exmenes frente a sospecha de infeccin.
Etapa 1: Expansin volumen intravascular con suero fisiolgico
Los objetivos son la expansin del espacio intravascular para lograr una buena perfusin de
tejidos perifricos y permitir que la insulina que se administrar pueda acceder a tejido esplcnico y
muscular y disminuir las hormonas de contrarregulacin. Durante esta etapa, no se pretende corregir
la deshidratacin. En pacientes en shock (infrecuente en nios con cetoacidosis) utilizar suero
fisiolgico 20 ml/kg en 1 hora, repetir sin sobrepasar los 30 ml/kg. No se aconseja el uso de coloides.
En los nios que tienen buena perfusin perifrica, usar suero fisiolgico 20 ml/kg en 1-2
hrs. Con la hidratacin inicial, aun antes de usar insulina, es frecuente que la glicemia baje en
forma significativa secundaria a la reperfusin renal y aumento de la glucosuria. Durante esta
etapa es habitual que la glicemia cada >100 mg/dl por hora, y no es causa de alarma.
Posterior a la primera etapa de hidratacin inicial, comenzar con suero fisiolgico con un
clculo del volumen basal sumado al dficit administrado en 48 horas, sin sobrepasar 1,5-2
veces el volumen de mantencin ()3-3,5 L/m2 superficie corporal/da). Debido a la
hiperosmolaridad el reemplazo de volumen inicial se realiza con solucin sodio 140 mEq/L en
forma pareja durante 24-36 horas, para evitar el edema cerebral.
El potasio (40 mEq/L) se agrega a la solucin una vez que se comprueba diuresis y se descarta una
hiperkalemia severa. La administracin de fosfato se reserva slo para los casos de hipofosfemia
severa (<1,5 mg/dl). La medicin de diuresis debe ser horaria. Recordar que uno de los motivos por
los que no se logra bajar la glicemia ni disminuir la acidosis es el aporte insuficiente de volumen.
Etapa 2: Insulinoterapia
Se comienza la administracin de insulina 1 a 2 horas despus de iniciar la hidratacin
endovenosa, a una dosis de 0,1 U/kg/hora. Durante este periodo el paciente recibe dos infusiones
paralelas la insulina y el suero fisiolgico. La administracin de bicarbonato no ha demostrado
beneficios en estudios controlados, sino al contrario, se ha asociado con acidosis paradojal del sistema
498
nervioso central y constituye un factor de riesgo de edema cerebral. Slo se debe usar bicarbonato en
infusin contina (1-2 mmol/kg en 60 minutos) cuando hay un pH menor 6,9.
El control glicmico es horario, gasometra venosa y electrolitos cada dos horas y realizar
balance hdrico estricto. El control de glicemia y de cetonas se puede realizar con mtodo
capilar. Debemos procurar un descenso gradual de la glicemia posterior a la primera etapa de
hidratacin (<100 mg/dl/hr) y no se recomienda el uso de insulina en bolos, ambos se han
asociado a mayor riesgo de edema cerebral.
Si el cambio de glicemia es mayor (glicemia <250 mg/dl), pero la acidosis continua (pH
<7,3), no se disminuye la infusin de insulina y se agrega aporte de glucosa con una infusin
de suero glucosado al 5%, sodio 70 mEq/L, con potasio (calcular un aporte de 1 U de insulina
por 4 grs. de glucosa). En esta situacin el paciente queda con dos matraces: Insulina y
solucin glucosada con electrolitos.
Si por el contrario la glicemia no disminuye reevaluar el aporte de volumen, la presencia
de infeccin y/o aumentar dosis de insulina usada. Si las condiciones del paciente lo permiten
se prueba tolerancia oral con lquidos sin azcar.
Esta etapa de correccin de la acidosis puede durar muchas horas, dependiendo de la
severidad de la acidosis y la resistencia a la insulina presente. Si el paciente no tiene dolor
abdominal y vmitos, se puede probar tolerancia oral con lquidos sin azcar.
Etapa 3: Cambio a insulina cristalina subcutnea cada 6 horas
Al corregirse la acidosis (pH >7,3, HCO3 >18 mEq/lt), se puede comenzar la
insulinoterapia subcutnea. La infusin de insulina endovenosa se debe continuar hasta media
hora despus de colocar la insulina regular o ultrarrpida.
En este momento se puede aportar una insulina basal e iniciar la insulina prandial con las
comidas. La alternativa de usar insulina cristalina 0,25 U/kg cada 6 horas con rgimen
isoglucdico (los hidratos de carbono se fraccionan en 4 comidas iguales) puede ser una
alternativa para usar en forma breve y de transicin. Durante esta etapa se debe continuar la
reposicin de potasio, gluconato de K 2-3 mEq/kg/da va oral, segn kalemia.
El clculo de la dosis de insulina a recibir se realiza en base a la edad del paciente y a la
severidad del cuadro inicial. Segn la edad del nio se aconsejan las siguientes dosis totales
diarias de insulina paciente prepuberal: 0,75-1 U/kg/d, puberal 1-1,2 U/kg/d. La insulina se
reparte en insulina basal y prandial segn el esquema de insulina que se utilizar:
a. Basal con glargina o levemir e insulina prandial. Se administra 50% de la dosis total diaria en la
basal y el 50% restante en insulina prandial. Se administra 15%-20% de la dosis total de insulina
como prandial previo al desayuno, almuerzo y cena. Colaciones optativas pequeas (10 gr).
b. Basal con NPH. Se administra 2/3 dosis total maana y 1/3 dosis total a la cena.
En el desayuno a la vez se administra 2/3 y 1/3 de la dosis total matinal como NPH y
prandial respectivamente.
Al almuerzo se administra una dosis ms pequea de insulina prandial (cristalina o ultrarrpida).
A la cena se inyecta 2/3 y 1/3 de la dosis total vespertina como NPH y prandial respectivamente.
Colacin de la maana 15-20 gr (cubierta por NPH). Colacin de la tarde (te) slo 5 o 10 gr.
El control de glicemia capilar debe realizarse al menos predesayuno, prealmuerzo, precena y
a las 2 o 3 AM y se sugiere control posprandial para ajuste de la insulina prandial.
Tipo de insulina
Inicio accin
Accin mxima
Duracin de accin
NPH
Glargina (anlogo basal)
Levemir (anlogo basal)
Insulina cristalina
Insulina ultrarrpida
2-4 hrs
2-4 hrs
1-2
30-60 min
15 min
4-12 hrs
No presenta peak
6-12
2-4 hrs
60-180 min
12-24 hrs
20-24 hrs
18-24 hr
5-8 hrs
3-5 hrs
499
Endocrinologa
Cetosis sin acidosis y sin deshidratacin ni compromiso de conciencia

Esta situacin se observa frecuentemente en pacientes con diabetes ya conocida y que
tienen infeccin intercurrente. Se pueden tratar en forma ambulatoria, o semiambulatoria,
siempre que las condiciones sociales y familiares den garantas de cumplir con las indicaciones mdicas. El tratamiento incluye lquidos abundantes sin azcar (300 cc cada una hora),
insulina ultrarrpida 0,2 U/kg cada dos horas y si la cetosis persiste con glicemia <250 mg/dl
agregar lquidos con azcar.
BIBLIOGRAFA
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5. Eyzaguirre F, Codner E. Anlogos de insulina: en bsqueda del reemplazo fisiolgico. Rev Med Chil
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500
Insuficiencia suprarrenal
Fernando Cassorla G., Francisca Eyzaguirre C.
Definicin
Inadecuada secrecin de hormonas de la corteza adrenal (glucocorticoides, mineralocorticoides y/
o esteroides sexuales) que puede deberse a una enfermedad primaria de la adrenal (insuficiencia
primaria) o una inadecuada secrecin de ACTH (insuficiencia secundaria).
Etiologa
Tabla 1. Principales causas de insuficiencia suprarrenal
Insuficiencia suprarrenal primaria
Hipoplasia suprarrenal congnita primaria
Mutaciones del NR0B1
Mayor compromiso mineralocorticoides. Hipogonadismo hipogonadotrfico. Ligado al
cromosoma X
Mutaciones del NR5A1
Asociado a alteraciones en la determinacin sexual.
Mutaciones del MC2R (FGD1) Deficiencia aislada de glucocorticoides familiar tipo I (FGD1); talla alta, aceleracin de la
edad sea, andrgenos en concentraciones bajas, sin compromiso del sistemas reninaangiotensina. ACTH en concentracin muy alta.
Mutaciones del MRAP (FGD2)
Deficiencia aislada de glucocorticoides familiar tipo II (FGD1). (Fenotipo similar al FGD1).
Sndrome triple A
Alacrimia, acalasia, Adisson.
IMAGE
Restriccin de crecimiento intrauterino, displasia sea metafisiaria, hipoplasia suprarrenal,
anormalidades genitourinarias.
Otros sndromes
Sndrome de Pena-Shoekir tipo I, pseudotrisomia 13, sndrome de Meckel, sndrome de
Pallister-Hall, defectos en el gen WNT3
Alteracin en la esteroidognesis
Hiperplasia suprarrenal congnita Forma clsica perdedora de sal: Deficiencia severa de la enzima se asocia a
21-Hidroxilasa
hipoaldosteronismo y virilizacin. Forma clsica virilizante simple: Virilizacin en la nia
o pubertad precoz perifrica en el varn. Forma no clsica: Pubertad precoz perifrica,
acn severo, infertilidad o forma criptica.
11-beta hidroxilasa
Hipertensin y virilizacin.
3-beta esteroide deshidrogenasa
Prdida de sal asociada a virilizacin en la mujer y masculinizacin incompleta en el varn.
17-hidroxilasa
Hipertensin y ausencia de desarrollo sexual en la nia.
Hiperplasia suprarrenal lipoidea Mutaciones en esta protena produce falla severa en la sntesis de cortisol, andrgenos
(STAR)
y aldosterona. Los sujetos 46 XY pueden tener grados severos de alteracin en la
diferenciacin sexual.
POR
Virilacin en las nias y subvirilizacin en el varn. Displasia esqueltica (sndrome de
Antley- Bixler). Espectro muy variable en sus formas no clsicas.
Smith Lemli Opitz
Alteracin de la sntesis del colesterol, se asocia a microcefalia, retraso del desarrollo
psicomotor, anormalidades cardiacas, alteracin en la diferenciacin sexual.
Mitocondrial
Se asocia a acidosis lctica, cataratas, sordera neurosensorial, miopata y oftalmoplejia
entre otros.
Destruccin de la glndula
Autoinmune
Puede ser aislada o en asociacin a sndrome poliglandular tipo 1: Candidiasis mucocutnea
(lactante), hipoparatiroidismo (escolar). Sndrome poliglandular tipo 2: Asociado a
enfermedad tiroidea auto-inmune y/o diabetes tipo 1.
Adrenoleucodistrofia ligada al X Alteracin en el transporte de los cidos graso de cadena muy larga (VLCFA). Se puede
asociar a leucodistrofia del SNC. Los pacientes con ALD-X deben ser evaluados con ACTH,
ARP, cortisol basal y post estimulo con ACTH. La insuficiencia suprarrenal no mejora con
el trasplante de mdula sea.
Infecciosas
Sepsis, tuberculosis, infecciones por hongos, virales.
Otras
Hemorrgicas, drogas (ketoconazol), amiloidosis, metastsicas.
Insuficiencia suprarrenal secundaria
Iatrognica
Suspensin brusca de glucocorticoides, independiente de la dosis, si se han utilizado por
ms de 7 a 10 das.
Alt. desarrollo hipofisario
Mutaciones en factores de transcripcin (Ej. HESX1, LHX3/4, OTX2, SOX3).
Radiacin del SNC
TEC/neurocirugas
Craneofaringeomas, tumores hipotalmicos o hipofisarios.
Endocrinologa
501
Cuadros clnicos ms frecuentes

Hiperplasias suprarrenales congnitas (HSRC)
Patologas causadas por deficiencia enzimtica hereditaria de la biosntesis de cortisol, que
lleva a elevacin crnica de ACTH, hiperplasia de la corteza adrenal y sobreproduccin de
andrgenos. Clnicamente se manifiestan por distintos grados de alteracin de la diferenciacin sexual y/o alteraciones electrolticas (hiponatremia, hiperkalemia y acidosis metablica).
Formas de presentacin ms frecuentes
Hiperplasia suprarrenal por deficiencia de la 21-OH. En esta condicin existe una
mutacin del gen CYP21B (cromosoma 6), es de herencia autosmica recesiva y es la ms
frecuente de las formas de HSRC.
1. Forma clsica: Su incidencia es entre 1:14.000 a 1:20000 recin nacidos vivos. Los subtipos
corresponden a:
a. Forma perdedora de sal: El recin nacido femenino presentar alteracin de la diferenciacin
sexual en grados variables (grados de Prader 1 al 5). El recin nacido masculino puede
exhibir macrogenitosoma, pero la mayora de los pacientes tienen genitales normales.
Adems, puede observarse hiperpigmentacin de las areolas mamarias, lnea media
abdominal y genitales debida al aumento de ACTH. Durante el primer mes de vida aparece
el sndrome de prdida de sal (por falla de mineralocorticoides) que se caracteriza por
descenso de peso, vmitos, deshidratacin, acidosis metablica, tendencia a hipoglicemia
y finalmente shock hipovolmico y muerte si no se trata oportunamente.
b. Forma virilizante simple: En la nia se observa hipertrofia de cltoris y sndrome de
virilizacin progresivo ms tardamente. En el varn se evidencia pubertad precoz perifrica.
2. Forma no clsica: Su incidencia es 1:1.000 recin nacidos vivos. Su forma de presentacin
es variable, desde pubarquia prematura, acn severo, sndrome de ovario poliqustico,
infertilidad, y formas cripticas. Esta forma clnica no se asocia a insuficiencia suprarrenal.
Laboratorio en la HSRC forma perdedora de sal
1. Plasma: Acidosis metablica, hiponatremia, hiperpotasemia e hipoglicemia. Cortisol
inapropiadamente normal o bajo para la condicin de estrs y actividad de renina plasmtica
(ARP) y 17 OH-progesterona (17-OHP) elevadas certifican el diagnstico.
2. Orina: Poliuria y natriuresis elevada (en discordancia con la deshidratacin hipotnica y
secrecin inapropiada de hormona antidiurtica). FENa es importante para su anlisis
concomitante con ELP y ARP.
3. El estudio gentico-molecular se realiza utilizando 3 metodologas, PCR para evaluar la
presencia de gen activo, pseudogen e hbridos, MLPA para determinar el nmero de copias
y secuenciacin del gen activo, las que en su conjunto permiten determinar el genotipo,
aunque en algunos casos es necesario estudiar a ambos padres para establecer la fase en que
se encuentran las mutaciones. Este estudio ampliado permite alcanzar alrededor de 99% de
identificacin de las alteraciones en el gen que codifica para 21-hidroxilasa.
Diagnstico diferencial en cuadros de presentacin precoz
1. Cuadros clnicos con alteracin de la determinacin o diferenciacin sexual pueden tener
diversas etiologas, pero siempre debemos considerar la HSRC como etiologa por su
gravedad y frecuencia.
2. Hiperemesis por estenosis pilrica o reflujo gastroesofgico. Apoya el diagnstico de HSRC
la presencia de acidosis metablica, hiponatremia e hiperpotasemia.
3. Deshidratacin por diarrea aguda. En la HSRC el predominio de la diarrea sobre el vmito,
la hiponatremia con hipopotasemia, y la oliguria con escaso sodio en la orina difieren de
esta entidad.
502
Tratamiento de la crisis adrenal

1. Alto ndice de sospecha: En un recin nacido con vmitos frecuentes, deshidratacin, acidosis
metablica, hiponatremia, hiperpotasemia, tendencia a hipoglicemia y poliuria, sobre todo
en presencia de alteracin de la diferenciacin sexual en nias o criptorquidia bilateral en
un sujeto aparentemente varn.
2. Muestra crtica: Determinacin de 17 OH progesterona, testosterona, ACTH, cortisol, ARP,
FENa y dejar congelada una alcuota para la eventual determinacin de otras hormonas.
3. Correccin del shock, volemia e hipoglicemia: Fleboclisis con mezcla en partes iguales de
solucin de NaCl 0,9% y suero glucosado 5%, 10-20 ml/kg en 1 hora, completando 100120 ml/kg en 24 hrs.
4. Glucocorticoides: Hidrocortisona (HC) inyectable 50 mg/m2 de superficie corporal endovenoso,
luego 50 a 75 mg/m2/da c/8 hrs va ev o im. Mantener dosis de estrs hasta 48 horas que el
paciente est estabilizado hidroelectroltico y cido base, sin otro estrs como infeccin.
5. Mineralocorticoides: Fludrocortisona 0,05 a 0,2 mg/da oral (dosis se ajusta de acuerdo a la
evolucin de la natremia; y luego en normonatremia, en base a la determinacin de ARP, la
cual se debe mantener en el cuartil superior de lo normal).
6. NaCl: Al reiniciar la alimentacin, 1-2 g. fraccionados en las mamaderas. En algunos casos
de difcil correccin de la natremia, es necesario optimar la administracin de NaCl antes
de aumentar dosis de fludrocortisona, pudiendo usar hasta 3 a 4 g. de NaCl al da.
7. Antibiticos en caso de infeccin concomitante.
8. Deben monitorizarse cuidadosamente la hidratacin, presin arterial, y electrolitos
plasmticos, edema de extremidades, para adecuar volumen de lquidos y la fludrocortisona.
Una vez obtenida la mejora clnica se ajusta gradualmente la dosis de HC y en 3 a 4 das
se llega a dosis de mantencin de glucocorticoides (aproximadamente 15 mg/m2/da; en tres
dosis) y fludrocortisona 0,05 a 0,1 mg/da.
En caso de estrs moderado, se aumenta 2 a 3 veces la dosis de glucocorticoides y si ste es
severo, se indica forma endovenosa (bolo y luego 75 a 100 mg/m2/da), sin modificar la dosis
de mineralocorticoides.
Insuficiencia suprarrenal por administracin prolongada de glucocorticoides
El empleo de dosis suprafisiolgicas de glucocorticoides produce una supresin del eje del
hipotlamo-hipfisis-adrenal y cuando se han utilizado en forma prolongada (7 a 10 das)
existe incapacidad de aumentar la produccin de glucocorticoides ante un estrs, por lo que
estos pacientes tienen una insuficiencia suprarrenal latente.
Sntomas y signos de insuficiencia suprarrenal: Debilidad, dolor abdominal, fiebre, fatiga,
hipotensin ortosttica o aun sntomas severos, tales como hipoglicemia, deshidratacin, en el
hemograma se puede observar eosinofilia, en algunos casos hay hiponatremia por secrecin
inapropiada de hormona antidiurtica. La sntesis de catecolaminas a nivel de la mdula
suprarrenal depende de una adecuada produccin de cortisol por la corteza, los pacientes con
insuficiencia suprarrenal tienen menor produccin de catecolaminas en respuesta a estrs
severo. Si no se tratan adecuadamente existe tendencia al shock y riesgo vital.
Como orientacin prctica es til lo siguiente:
1. Identificar sujetos en riesgo de tener una insuficiencia suprarrenal secundaria. Algunos
ejemplos: Pacientes oncolgicos, respiratorios, reumatolgicos, trasplantados, tratados con
glucocorticoides por tiempo prolongado, con mayor razn si tiene signos de Cushing. Sujetos
sometidos a neurociruga que comprometa la regin hipotlamo hipofisaria, TEC severos,
hipotensin refractaria.
2. Con terapia esteroidal menores de 7 a 10 das; independiente de la dosis, generalmente no
se observa supresin adrenal.
503
Endocrinologa
3. Con terapia esteroidal mayor de 7 a 10 das;

a. Sin signos de Cushing, y no es necesario utilizar esteroides en dosis farmacolgicas:
Determinar cortisol matinal
i. Si es mayor de 10 g/dL idealmente realizar test de ACTH con microdosis, si cortisol
posestmulo es mayor de 20 g/dL, suspender cortisol.
ii. Si es menor de 10 g/dL, utilizar hidrocortisona 10 mg/m2 en dos dosis diarias
(temprano en la maana y en la tarde), disminuir 25% de la dosis semanalmente, al
final hacer test de ACTH con microdosis (1 g/1,73 m2) para documentar la actividad
del eje hipotlamo-hipofisario-suprarrenal.
b. Con signos de Cushing, si el paciente ha recibido dosis de glucocorticoides que causan
signos y sntomas de Cushing, la supresin adrenal es segura y probablemente existir
cierto grado de atrofia de la glndula suprarrenal; entonces la recuperacin puede tardar
varios meses, adems de existir regulacin negativa de los receptores de cortisol y las
dosis fisiolgicas pueden no ser suficientes para evitar sntomas y signos de insuficiencia
suprarrenal. En este caso, iniciar hidrocortisona es dosis un poco ms alta de la fisiolgica
(Ejemplo, hidrocortisona 25 a 50 mg/m2/da).
En la prctica peditrica si no se dispone de esta prueba y el paciente ha recibido
glucocorticoides durante ms de 10 das y sufre un estrs importante (accidente, quemadura o
infeccin grave), aunque no presente signos de insuficiencia suprarrenal, se recomienda que
sea tratado con dosis de glucocorticoides, similares a las que se emplean ante una intervencin
quirrgica, por un periodo variable dependiendo de la intensidad del estrs.
Dosis de glucocorticoides ante un acto quirrgico
1. Noche antes de la ciruga; hidrocortisona 25 mg/m2 intramuscular. La administracin
intramuscular tiene una vida media biolgica de 18 horas.
2. El da del acto quirrgico administrar en total 100 mg/m2 de HC ev divididos:
a. Durante la ciruga: HC 50 mg/m2 en infusin continua de suero fisiolgico.
b. Terminada la anestesia: HC 50 mg/m2 en bomba de infusin ev para 24 horas.
3. Primer da posciruga: Segn la gravedad de la intervencin se continuar con HC 50 a 75
mg/ m2 fraccionado c/8 hrs. (ev u oral).
4. Das siguientes: Se reduce la dosis de HC en 50%, va oral, para llegar a la dosis fisiolgica
en 3-4 das y luego se suspende. Si el paciente previamente al estrs estaba con terapia
esteroidal mantener el mismo producto y dosis.
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504
Defectos del metabolismo calcio-fsforo-magnesio

Vernica Mricq G.
1) Generalidades del metabolismo calcio-fsforo

Calcio
Los niveles normales son mantenidos entre 8,5 y 10 mg dl. El calcio srico es el 0,1% a 0,2%
del calcio extracelular, el cual es el 1% del total del organismo. El 99% del calcio (Ca) corporal se
encuentra en el espacio intercelular de los huesos. Del 1% del calcio en circulacin el 40%-50%
libre (ionizado), el no ionizado se encuentra unido a albmina y otros aniones. En
hipoalbuminemia debe corregirse con: Calcio corregido = Calcio srico + 0,8 (4,0 - albmina g/
dL). La acidosis metablica produce un desplazamiento del Ca++ desde la fracin unida a la inica
y la alcalosis metablica produce el efecto contrario disminuyendo el Ca++ inico. ste cae 0,16
mg/dl por cada 0,1 unidades de aumento en el ph.
Sus niveles plasmticos son sensados por el receptor sensor de Ca acoplado a protena G.
La absorcin es B por pH cido y ? por fitatos, oxalatos y lpidos. Requerimientos: Primeros
6 meses: 200, 6-12 meses: 280, 1-3 aos: 500, 4-10 aos 800 y durante la pubertad 1.2001.600 mg/da.
Fsforo
Mayoritariamente en esqueleto (80%). El 20% restante forma parte de fosfolpidos de
membrana, ATP, protenas de seales intracelulares, ARN y ADN. Participa en el transporte de
oxgeno, en el metabolismo energtico, en la integridad del esqueleto y en la contractibilidad
muscular. Se absorbe en duodeno y yeyuno favorecido por la vitamina D. El 80% del fsforo
filtrado es reabsorbido a nivel de tbulo proximal. Su excrecin renal es estimulada por la PTH. Su
absorcin es disminuida por glucocorticoides e hipotiroidismo. Las concentraciones son mantenidas entre 2,5 y 4,5 mg dl. Cuando el nivel de fsforo cae, se estimula la 1_ hidroxilasa B la
conversin de calcidiol a calcitriol, B la reabsorcin intestinal de fsforo y disminuye la excrecin
renal. Frente a hiperfosfemia aumenta la excrecin urinaria mediada por PTH y FGF23.
Magnesio
El 65% se encuentra en hueso, 34% intracelular y 0,3% extracelular. Del Mg srico, 70% est
en forma inica o complejos y 30% unido a protena. Funciones: Metabolismo seo, estructura
enzimtica, cofactor enzimtico, importante en secrecin y accin de PTH. El Mg vara entre
1,6-2,8 mEq/l en RN y 1,75-2,4 mEq/L durante la infancia, regulada por el rin en el asa de
henle afectada por PTH, calcitonina, insulina, ADH, glucosa, Mg, Ca++. Se absorbe 40%-60%
del Mg ingerido y esto es ? calcio, fitatos, fibra y grasa. Recomendacin: 0-6 meses 40 mg/da,
6-12 meses 60 mg/da, 1-15 aos 6 mg/kg/da.
Reguladores del metabolismo calcio-fsforo
Vitamina D: Calcitriol o 1-25 dihidrocolecalciferol: Proveniente de la dieta en su forma D2 y
D3 y sintetizada en piel por exposicin solar de su forma 7 dehidrocolesterol a D3. Ambas son
metabolizadas en hgado a 25(OH) D y luego en rin a 1,25(OH)2 D o calcitriol, por accin
de la 1_ hidroxilasa. Su actividad es estimulada por PTH, estrgeno, calcitonina, prolactina,
hormona de crecimiento, hipocalcemia e hipofosfemia. El calcitriol estimula en intestino la
absorcin de Ca++ y fsforo e inhibe la sntesis de PTH.
505
Endocrinologa
PTH: Estimulada por hipocalcemia, ? 25 OH vitamina D e inhibida por Bcalcemia e hipoMg

severa. La concentracin extracelular de Ca++ inico constituye el principal estimulante de
la liberacin de PTH en respuesta a la hipocalcemia y es sensado por sensor de calcio. En
rin controla la excrecin de calcio en relacin a cambios en el Ca++ srico. Defectos
genticos en este sensor de calcio son responsables de sndromes de hipo e hipercalcemia.
Calcitonina: Disminuye el calcio sanguneo, inhibiendo la actividad osteoclstica y
aumentando su excrecin urinaria. Fosfatoninas: Protenas identificadas en desrdenes
genticos perdedores de fosfato renal. FGF23, se sintetiza en osteocitos y acta a nivel renal
estimulando la prdida de fosfato. Rol en la prdida de P no mediada por PTH, an no est
claro su rol en homeostasis Ca-P.
Hipocalcemia
Definicin
Ca inico <4 mg/dl o Ca total <8,5 mg/dl. Los sntomas aparecen con Ca inico <3 mg/dl.
Solicitar calciuria, creatininemia, PTH, Mg, P plasmtico, fosfatasas alcalinas y gases venosos.
Causas
Hipoparatiroidismo: Congnito: Neonatal transitorio, hereditario, sndrome de George,
sndrome de Kenny Caffey. Adquirido: Posquirrgico, hemodilisis, enfermedad de Wilson,
sndrome poliglandular tipo 1.
Pseudohipoparatirodismo: Resistencia a PTH.
Alteraciones metabolismo vitamina D: Baja exposicin solar, baja ingesta, insuficiencia
renal crnica, raquitismo hipocalcmico tipo 1 (deficiencia de 1_ hidroxilasa), raquitismo
resistente resistencia a vitamina D.
Otros: Estados hiperfosfmicos, hipomagnesemia, uso masivo de transfusiones, uso
bicarbonato, pancreatitis aguda, acidemias orgnicas, drogas (anticonvulsivantes, furosemida,
pamidronato, cisplatino, asparraginasa, ketoconazol).
Cuadro clnico y laboratorio
En hipocalcemias agudas temblores, parestesia, calambres, debilidad, fatiga, letargia,
estatus mental alterado, convulsiones o equivalentes, tetania, papiledema as como estridor,
apnea y laringoespasmo. Las hipocalcemias de larga evolucin suelen tener retardo del
desarrollo psicomotor y cataratas enticulares. Examen fsico: Signo de Chvostek y el espasmo
carpopedal al ocluir por 3 min la circulacin de una extremidad superior con un manguito de
presin (signo de Trousseau, ms especfico). En el electrocardiograma existe prolongacin
del intervalo QT.
Diagnstico
Fosfemia
PTH
25 OHD
1.25(OH)2D3
1. Hipoparatirodismo
2. Pseudohipopara
3. Deficiencia vitamina D (malabsorcin)
4. Enfermedad heptica
5. Falla renal
6. Hipomagnesemia
7. Raq.Vitamino dependiente I
8. Raq. Vitamino D dependiente tipo II
B
B
?
?
B
?,N
?
?
?
B
B
B
B
?
B
B
N
N
?
?
N
N
B,N
B,N
?
?
?,N,B
?,N
?
?,N
?
B
506
Tratamiento
Pacientes sintomticos severos: Gluconato de calcio diluido al 5% (1 mL= 4,65 g de calcio
elemental) en dosis de 2 mL/kg en infusin lenta con monitoreo cardaco. Repetir hasta
desaparicin de la sintomatologa. Controlar la calcemia una hora despus. Luego del manejo
de la sintomatologa aguda agregar gluconato de calcio al 10%, 5-10 mL/kg en 24 h. Controlar
la calcemia cada 4 h. Se debe reducir progresivamente el aporte de calcio intravenoso dentro
de las 24 hr posteriores a normalizacin de calcemia. Si las manifestaciones clnicas son
menores iniciar calcio oral como carbonato calcio o gluconato 50-100 mg/kg/da de calcio
elemental.
En nios con hipo o pseudohipoparatiroidismo: Calcio oral ms calcitriol 0,20-0,25 g en
recin nacidos y 25-50 ng/kg/da dividido en dos dosis en mayores de un mes de vida.
En estados deficientes de vitamina D: D3 1000-2000 UI/da (~ 6-8 semanas) y Ca.
Hipercalcemia
Definicin
Calcemia >11 mg/dl. Se considera leve entre 11-13 mg/dl, en que suele ser asintomtica.
Dentro del estudio etiolgico inicial cuantificar fosfemia, FA, creatininemia, PTH y 25 OH
vitamina D.
Etiologa
1) Hiperparatiroidismo. Primario: En nios y adolescentes en su forma espordica, familiar o
parte de los sndrome de neoplasia endocrina mltiple (NEM I y II).
2) Neoplsico: Leucemias linfoblsticas, linfomas.
3) Enfermedades granulomatosas sarcoidosis, tuberculosis que sintetizan calcitriol el cual
estimula la absorcin de calcio intestinal y renal.
4) Hipercalcemia hipocalcirica familiar: Mutaciones inactivantes del CaSR, en su forma
homocigota se manifiesta en forma severa con hipercalcemia precoz y valores ente 15 y 30
mg dl ms hiperparatiroidismo.
5) Otras: Intoxicacin por Vit D, sobretratamiento con sales de Ca, necrosis grasa subcutnea
en recin nacidos, sndrome de Williams (15%), inmovilizacin prolongada ingesta excesiva
de lcali, hipertiroxinemia, hipofosfemia, nutricin parenteral, drogas (tiazidas, litio), acidosis
tubular renal.
Cuadro clnico
Los sntomas dependen de la magnitud de la hipercalcemia y de la velocidad de instalacin.
Los ms frecuentes son gastrointestinales e incluyen nuseas, vmitos, constipacin y dolor
abdominal. Dificultades en la concentracin, debilidad muscular. La hipercalcemia induce
diabetes inspida nefrognica por resistencia renal a ADH. Cardiovasculares: HTA, acortamiento
del QT y la deplecin de volumen puede producir insuficiencia renal.
Diagnstico
Calcio UrinarioFsforo pl
PTH
1.25OHD
25OH
HHF
Hiperparatiroidismo
Intoxicacin Vit D
Intoxicacin calcitriol
Enf. granulomatosas
Tumoral (PTHR)
?oN
B
B
B
B
B
NoB
B
?
N?
N?
?
N
B
N
B
B
?
N
N
B
N
N
N
?N
?
BN
BN
NB
?
*HHF: Ca u/creat u recoleccin de 24 horas o muestra aislada: <0,01, hiperparatiroidismo: >0,2.
Endocrinologa
507
Tratamiento
Calcio plasmtico mayor a 15 mg/dL o mayor a 13 mg/dL asociado a sntomas.
Monitorizacin cardiorrespiratoria permanente, dado el riesgo de ectopas ventriculares.
Volumen con solucin fisiolgica (3.000-4.000 mL/m2/da), tanto para reponer las prdidas
dadas por la patologa, como para mejorar la excrecin urinaria de calcio. La adicin de un
diurtico de asa (furosemida 1 mg/kg cada 6 h), optimiza este proceso. El uso de corticoides,
como hidrocortisona (5 mg/kg/dosis cada 6 h), tiene poco efecto sobre la resorcin sea, pero
disminuye la absorcin intestinal y aumenta la excrecin urinaria. Su mayor eficacia se logra
en neoplasias, enfermedades granulomatosas y toxicidad por vitamina D.
Los bifosfonatos actan bloqueando la resorcin sea. Su uso en pediatra ha sido
limitado, pero existe cierta experiencia con pamidronato (0,5-1 mg/kg en infusin ev durante
4 horas). Los efectos adversos fiebre baja, mialgias, linfopenia, gastritis, dolor seo e
hipocalcemia transitoria. Otro medicamento coadyuvante es la calcitonina (4-8 U/kg cada 6 h
endovenoso), considerar en hipercalcemias refractarias. Hemodilisis si no hay respuesta a lo
anterior.
Hipomagnesemia
Definicin
Magnesemia <1,4 mEq/L.
Etiologa
Diabetes mal controlada, malabsorcin, diarreas prolongadas, laxantes, aumento excrecin
renal, sndrome de Bartter, drogas que aumentan prdidas de Mg (diurticos de asa,
aminoglicsidos, anfotericina B, mitramicina, inmunosupresores y alcohol).
Cuadro clnico y laboratorio
Neuromusculares: Irritabilidad neuronal. Cardiovasculares: Similar a hipocalcemia e
hipokalemia. Alteraciones hidroelectrolticas: Hiponatremia, hipokalemia, acidosis tubular
renal.
Tratamiento
Sulfato de magnesio 25-50 mg/kg/dosis cada 4 a 6 h, dosis nica mxima de 2 g.
Estabilizada la condicin clnica debe buscarse y tratarse la patologa de base. Sulfato de Mg
al 50% (1 cc = 0,5 grs = 8,4 mEq). En caso de hipoMg leve: Aporte oral 6 mg de Mg
elemental/kg/da.
Hiperfosfemia
Definicin
Los niveles normales varan durante la niez, por lo que su valor diagnstico cambia. Los
ms elevados ocurren normalmente en el recin nacido y lactante (4-7 mg/dl), declinan en el
preescolar hasta la adolescencia, alcanzando niveles de adulto (2,5-4,5 mg/dl).
Etiologa
Excesos de aporte (enemas, insuficiencia renal, rabdomiolisis, neoplasias) o excrecin
inadecuada (insuficiencia renal, neoplasias, shock, hemlisis).
Tratamiento
Etiolgico y uso de ligantes de fsforo: Carbonato de Ca (CaCO3) o hidrxido de aluminio
1 ml/kg cada 6 horas. Dilisis en casos severos.
508
Hipofosfemia
Niveles <2 mg/dl se consideran patolgicos. Las etiologas son recprocas a hiperfosfemia.
Tratamiento
Fosfemia <1 mg/dl requiere correccin ev. Riesgos del aporte ev de fosfatos:
Hiperkalemia, hiperosmolaridad, hipoMg, hipotensin, calcificacin metastsica. Niveles 0,51 mg/dl infundir 0,05-0,25 mmol PO4/kg en 4-12 horas (10 mEq/kg/da). Niveles <0,5 mg/dl
entre 0,09-0,5 mmol PO4/kg en 4-12 horas (20 mEq/kg/da). 10 ml fosfato monobsico de
potasio 15%=15 g=11 mEq/10 ml.
BIBLIOGRAFA
1. Sharon M. Moe. Disorders Involving Calcium, Phosphorus, and Magnesium. Prim Care 2008 June;
35(2): 215.
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diagnstico y manejo. Rev Md Chile 2005; 133: 1371-80.
3. Renkema et al. Calcium and phosphate homeostasis: Concerted interplay of new Regulators. Annals
of Medicine 2008; 40: 82-91.
509
CAPTULO 13 - GINECOLOGA INFANTIL

Y DE LA ADOLESCENCIA
Vulvovaginitis
M. Rosa Olgu D.
Definicin
Inflamacin de los tejidos de la vulva y de la vagina que se manifiesta clnicamente por
enrojecimiento del introito y secrecin vaginal de cuanta y aspecto variable.
Etiologa
Vulvovaginitis inespecfica: Es la ms frecuente en la paciente prepber. Se caracteriza por
la ausencia de agentes de patogenicidad conocida en el cultivo de secrecin vaginal. Es
importante destacar que la microbiota vaginal en este grupo etario no ha sido bien definida
por la dificultad de contar con grupo control. Est asociado con factores predisponentes
propios de este grupo etario: Anatmicos o derivados del hipoestrogenismo, como es el rafe
ano-vaginal corto, ausencia de vello pbico, piel delicada y sensible, labios menores y epitelio
vaginal atrfico, himen delgado, ausencia de lactobacilos que mantiene un pH vaginal
alcalino, siendo necesaria la presencia de factores ambientales como es la ropa apretada y
de fibra sinttica, autoexploracin de los genitales, grataje e higiene deficiente, para
desencadenar el cuadro clnico.
Vulvovaginitis especfica: Corresponde a una forma secundaria a:
Infecciones: Asociadas al aislamiento de agentes patgenos conocidos.
Atopia.
Enfermedades sistmicas.
Entero parasitosis: Asociacin actual dbil (<5%).
Patologa vulvar.
Disfuncin vesical: La incontinencia de orina puede causar inflamacin crnica de la
mucosa vaginal y vulvar (vulvovaginitis persistente o recurrente).
Cuadro clnico
La secrecin vaginal, prurito genital con o sin signos locales de inflamacin y la disuria una vez
descartada la infeccin del tracto urinario, constituyen los motivos ms frecuente de consulta.
Es importante destacar los siguientes aspectos de la anamnesis y del examen fsico:
Edad y desarrollo puberal: La secrecin vaginal es siempre patolgica en la nia prepber,
sin embargo puede ser fisiolgica en la recin nacida y en la paciente pber.
Factores predisponentes: Adems de los factores ambientales descritos, considerar
antecedente de antibioterapia reciente, uso de jabones, enuresis, atopia, prurito anal,
infecciones recientes de la paciente o de la familia.
Tiempo de evolucin: Secrecin vaginal de corta evolucin, se asocia habitualmente a
vulvovaginitis especfica que obliga a una consulta ms precoz, a diferencia de la
vulvovaginitis inespecfica que es de instalacin insidiosa y acompaada de menores signos
inflamatorios en el rea afectada.
510
Caractersticas de la secrecin vaginal

Color, olor, consistencia, cantidad, sntomas y signos asociados.
Caractersticas que nos orientan a determinadas etiologas:
Secrecin vaginal purulenta: Habitualmente se asocia a vulvovaginitis especficas producidas
por los siguientes grmenes: N gonorrhoeae, que es de instalacin brusca y que se acompaa
de secrecin vaginal inodora muy abundante; Streptococcus pyogenes, H influenzae, S aureus,
Shigella y cuerpo extrao que se manifiesta por una descarga vaginal de olor ftido.
Secrecin vaginal sanguinolenta: Se asocia a vulvovaginitis especfica producida por Shigella
y S Pyogenes. Es una manifestacin infrecuente en las vulvaginitis inespecficas.
Secrecin vaginal blanca: Puede acompaar a ambos tipos de vulvovaginitis, sin embargo,
cuando se presenta en forma grumosa, asociada a signos locales muy floridos, como prurito
vulvar intenso, eritema de labios, fisuras lineales, orienta a etiologa por Cndida albicans.
Es importante destacar que en la paciente prepber existen condiciones locales adversas al
desarrollo de Cndida, como es el hipoestrogenismo y pH vaginal alcalino, por lo que se
sugiere, en estas pacientes descartar siempre factores condicionantes, como antibioterapia
reciente, diabetes mellitus o inmunodeficiencia.
Leucorrea fisiolgica: Producida por estmulo estrognico sobre el epitelio vaginal y cervical,
se manifiesta por secrecin vaginal blanca o transparente, filante, inodora, que no se acompaa
de cambios inflamatorios o molestias subjetivas locales. Se presenta en los dos extremos de
la edad peditrica, recin nacida y paciente pber.
Genitorragia: Puede ser ocasionado por:
Erosin vulvar: Secundario a grataje, masturbacin o trauma (juegos, ASI).
Tumor: Adenocarcinoma, sarcoma Botryodes.
Pubertad precoz
Otros: Cuerpo extrao, condilomas acuminados, hemangiomas, liquen escleroatrfico,
discrasia sangunea, prolapso uretral, etc.
Estudio
1. Examen de secrecin vaginal tiene indicacin en caso de:
Sospecha de vulvovaginitis especfica
Vulvovaginitis inespecfica rebelde al tratamiento
Vulvovaginitis recidivante
Sospecha abuso sexual
2. Examen parasitolgico y test de Graham: Segn evaluacin clnica
3. Vaginoscopia: Indicado en caso de:
Vulvovaginitis recidivante
Sospecha de cuerpo extrao
Secrecin vaginal persistente o recidivante
Tratamiento
Vulvovaginitis inespecficas
Medidas generales: Modificar factores ambientales.
Aseo genital externo por arrastre.
Secado con toalla de papel desechable.
Ropa interior de algodn.
No usar jabones o perfumes en la zona vulvar.
Educacin.
Vulvovaginitis especfica
Medidas generales.
511
Tratamiento de entero parasitosis.

Tratamiento antimicrobiano asociado al aislamiento de agente nico, predominante, de
conocida patogenicidad, segn antibiograma.
En infeccin de transmisin sexual (ITS), segn gua de abuso sexual.
BIBLIOGRAFA
1. Dei M, Di Maggio F, Di Paolo G. Vincenzina Bruni. Vulvovaginitis in childhood. Best Practice &
Research Clinical Obstetrics & Gynecol 2010; 24 (2): 129-37.
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young girls. J Pediatr and Adolesc Gynecol 2011; 24; 4: 189-91.
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Article in press.
5. Emans SJ, Laufer MR. Up to Date; 2012.
512
Sinequia vulvar
Carolina Gonzlez R.
Sinnimos: Sinequia de ninfas o labios menores, aglutinacin de labios menores,

adherencias labiales.
Definicin
Fusin parcial o total de los labios menores y/o el introito ubicado en el tercio posterior
(adherencia de la vulva) por su cara interna. Esto forma una cicatriz que se extiende en forma
variable. Puede ser completa o parcial la cual se nombra segn los tercios comprometidos.
Frecuencia
Es un hallazgo comn entre las nias prepuberales encontrndose desde 0,6% a 3%. Usualmente
limitado a nias pequeas, generalmente menores de 6 aos. Datos chilenos indican que corresponde
a 8%-10% de la consulta de derivacin a la unidad de ginecologa peditrica del HCSBA y 5% de las
consultas en la unidad de ginecologa infantil del Hospital Roberto del Ro.
Causas
Las causas de la fusin de labios menores no est del todo clara. Se sabe que no es una patologa
congnita, y que factores tales como el hipoestrogenismo de las nias prepuberales en combinacin con
la mala higiene genital, dermatitis del paal o irritantes predisponen a esta patologa.
Fisiopatologa
Tradicionalmente se considera que la irritacin local lleva a descamacin epitelial de los
labios menores los cuales se adhieren al reepitelizarse formando una membrana avascular
entre los labios.
Esta patologa tiene una clara relacin con el hipoestrogenismo de las nias prepuberales. La
falta de estrgenos en la nia mantiene una piel delgada y con menores defensas a los efectos
traumticos, mecnicos o infecciosos. Sin embargo, no se ha encontrado diferencia entre los
niveles de estrgenos plasmticos entre nias con o sin sinequia.
La irritacin local crnica es un factor sumatorio al anterior, que se produce por la falta de
higiene adecuada o mala tcnica al realizarlo, por dermatitis del paal o simplemente en
asociacin a la irritacin propia de pieles atpicas.
Es as como existira un efecto sumatorio de las pieles susceptibles al dao, ms la
irritacin crnica lo que causa una inflamacin de la piel, que al cicatrizar, fusiona los labios
produciendo la sinequia.
Clasificacin
Se clasifican segn la extensin de la sinequia en completas, o por los tercios comprometidos (inferior medio o superior) o simplemente describiendo los lugares donde se encuentra
fusionada. Adems se puede hacer una clasificacin si es que la cicatriz formada en la sinequia
es delgada (generalmente traslcida) o gruesa.
Diagnstico
El diagnstico es clnico.
Puede ser un hallazgo dentro del examen de la nia durante el control sano y/o morbilidad, u
observado por su cuidador al mudarla.
En la anamnesis puede no encontrarse sntomas asociados a la sinequia.
513
Cuando los hay son en general molestias vulvares inespecficas o asociados con las vas
urinarias.
Los sntomas urinarios se presentan cuando en general son sinequias completas o con gran
nivel de obstruccin donde se puede producir dificultades en el vaciamiento vesical llegando a
infecciones del tracto urinario alto y bajo. Adems se puede acompaar de disuria, miccin
difcil, goteo constante (el cual se puede confundir con incontinencia de orina) por dificultad
en la miccin y acumulacin de orina en vagina y espacio posterior al cierre de los labios
donde se forma un verdadero fondo de saco. Debido al goteo constante de orina, no es
infrecuente encontrar vulvovaginitis recurrentes debido a la irritacin que sta produce en la
piel que ya se encuentra daada.
Examen fsico
Puede no visualizarse a simple vista dado que en las nias menores los labios mayores
cubren el introito vaginal y meato uretral.
Al realizar la separacin de los labios mayores con una suave traccin de stos hacia el
examinador y caudal se puede observar los distintos grados de cierre. Si es completa o casi
completa se observa un rafe central levemente traslcido o ms grueso, que no permite ver ni
introito ni meato uretral, puede incluso solo visualizarse un orificio puntiforme en algn sitio
dentro de la extensin de la sinequia.
Los grados parciales de cierre se observan de la misma manera solo que se puede
identificar alguna estructura como himen o meato uretral.
1. Himen imperforado: Cierre completo del himen. Es una obstruccin de la entrada de la
vagina por lo que se identifica con claridad el meato urinario y los labios menores. Lo que
no se observa es el orificio himeneal.
2. Agenesia de vagina: No existe canal vaginal por alteracin de la fusin y canalizacin del
seno urogenital con los conductos de Mller. Bsicamente la visin es igual a la anterior
con identificacin clara de las estructuras pero con un canal vaginal inexistente.
3. Desrdenes del desarrollo sexual (DSD): Genitales indiferenciados (antiguamente llamados
ambiguos), se considera una emergencia endocrinolgica que requiere de mltiples evaluaciones y
que se diagnostica al momento de nacer. Es importante tener en cuenta de que la sinequia vulvar no
est presente en el periodo neonatal debido a que existe suficiente cantidad de estrgenos que han
pasado a travs de la placenta que mantiene los genitales estrogenizados evitando la fusin de
labios menores. En el caso de los genitales indiferenciados se observa un micropene, con fusin de
los labios con pigmentacin en el rafe medio.
4. Incontinencia urinaria: Sobre todo en nias que ya controlan la miccin y que comienzan
con prdida de orina involuntaria al quedar sta retenida por la sinequia.
Tratamiento
Va a depender del grado de la sinequia y de sus caractersticas.
En general la literatura dice que no requiere mayor tratamiento si son pequeas y no
causan obstruccin y que stas se resolvern espontneamente al llegar la pubertad, sin
embargo estas pacientes deben mantenerse en control con educacin a la madre o cuidador
respecto a las medidas de higiene apropiadas, pudindose sugerir la aplicacin de vaselina
solida interlabial como barrera mecnica para evitar que la sinequia progrese.
En el caso de sinequias mayores y que tienen compromiso de la miccin el tratamiento es
abrir la sinequia. Este objetivo puede ser alcanzado por distintas vas:
1. Vaselina slida. Se puede usar para realizar masajes en la zona de la sinequia con una leve
presin del pulpejo del examinador, la cual no debe causar dolor alguno. Se usa cuando la
sinequia es muy delgada y en general se debrida fcilmente en el momento en que se produce
514
el masaje, durante el examen fsico. El tratamiento con esta barrera mecnica debe continuar
por un largo periodo de tiempo para evitar la recidiva. En general se recomienda mantener la
lubricacin hasta que se logre la propia estrogenizacin de la paciente al inicio de su pubertad.
En el caso de lactantes con uso de paales se recomienda lubricacin en cada muda y si son
nias mayores, despus del aseo de la maana y noche.
2. Estrgenos tpicos: En nuestro pas existen 2 formulaciones de estrgenos disponibles:
Estrgenos conjugados en crema 0,625 mg por cada gramo y Estriol 1 mg/g. La aplicacin
de stos es 2 a 3 veces al da por un mximo de 14 das pero siempre bajo supervisin
mdica y educacin de no extender el tratamiento por ms tiempo. Dentro de los efectos
secundarios que se pueden observar son la hiperpigmentacin de los labios menores y
aparicin de botn mamario transitorio. Los porcentajes de efectividad varan desde 50% a
88%. Se debe poner atencin en el uso de los estrgenos en el sitio correcto y no en toda la
vulva para minimizar su absorcin y efectos secundarios. La educacin al cuidador respecto
al uso de estrgenos tpicos es fundamental.
3. Corticoides. Diversos estudios se han llevado a cabo respecto al uso de corticoides tpicos
como la Betametasona al 0,05% 2 veces al da por un periodo de hasta 12 semanas con
efectividades no mayores al 70%. Los efectos secundarios incluyen la atrofia an mayor de la
piel de la vulva, eritema, etc. Por lo que no son indicados de primera lnea.
4. Ciruga. La separacin quirrgica de la sinequia actualmente se reserva para los casos en que se
produzca obstruccin al flujo de salida de la orina y que no se resuelven con la terapia con
masajes y uso de estrgenos tpicos, sin embargo estos casos son muy infrecuentes ya que el
xito del manejo mdico es elevado. Tambin se puede plantear en los casos de sinequia en nias
pberes donde la separacin espontnea es muy difcil de conseguir.
Seguimiento
La educacin es un pilar fundamental del manejo.
Es importante controlar la nia con sinequia en forma regular, reforzando los conceptos de
aseo y uso de vaselina a permanencia para evitar la recidiva, la cual es muy infrecuente si se
mantiene las indicaciones. En los pocos casos en que se observa recidiva, a pesar de la profilaxis
con lubricacin local, se puede repetir el tratamiento con estrgenos tpicos.
BIBLIOGRAFA
1. Soyer T. Topical estrogen therapy in labial adhesions in children: therapeutic or prophylactic. J Pediatr
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Betamethasone. J Pediatr Adolesc Gynecol 2011; 24: 389-91.
515
Sangrado uterino anormal en adolescentes

Carolina Gonzlez L.
Definicin
Las alteraciones del sangrado uterino son una causa frecuente de consulta en ginecologa
infanto-juvenil, ya sea por ausencia o por exceso. Dado que la adolescencia es un periodo que
tiene particularidades respecto a los patrones de sangrado es necesario conocer cul es la
normalidad para saber cuando puede tratarse de una alteracin.
La menstruacin es la descamacin cclica del endometrio que ocurre como respuesta a una
cada de estrgeno y progesterona en la regresin ltea. La mayor parte de la descamacin ocurre
los primeros 2 das y puede continuar hasta que el epitelio se regenere y vuelva a proliferar.
El flujo menstrual debe evaluarse segn 4 dimensiones; regularidad, frecuencia, duracin y
volumen. En adolescentes los ciclos se caracterizan por ser irregulares debido a ciclos anovulatorios,
el intervalo normal de los ciclos es entre 21 y 45 das, pudiendo no alcanzar un patrn normal adulto
(entre 21 y 35 das) hasta el 6 ao posterior a la menarquia. La duracin del sangrado es entre 3 y 7
das, y el volumen de sangre perdida es en promedio 30 ml/ciclo que se puede determinar mediante el
uso de productos hignicos (3-6 tampones/toallitas por da).
El sangrado uterino anormal (SUA) es la mejor manera para referirse al sangrado menstrual
excesivo y debera evaluarse segn las dimensiones descritas. En la literatura los trminos ms
comnmente usados an, son metrorragia y menorragia. La metrorragia corresponde a un sangrado
excesivo, prolongado e irregular, y cuando el sangrado es excesivo intramenstrual se denomina
menorragia. Ambos son causa de preocupacin en adolescentes y deben ser estudiados.
Etiologa del SUA
1. Endocrinas
a. Ciclos anovulatorios, es la causa ms frecuente, secundaria a una inmadurez del eje
hipotlamo-hipfisis-gonadal, en la cual se produce una descamacin incompleta de un
endometrio proliferativo.
b. Otras: Trastornos tiroideos, sndrome ovario poliqustico, hiperprolactinemia, otros.
2. Trastornos de coagulacin:
a. Hasta el 40% de las adolescentes con sangrado excesivo intramenstrual tienen trastorno
de coagulacin, y sta puede ser su primera manifestacin.
b. Los ms frecuentes son enfermedad de von Willebrand (hasta 1% poblacin) y defecto
de la funcin plaquetaria.
3. Embarazo: Aborto, embarazo ectpico.
4. Otras menos frecuentes: Infecciosas, uterinas (mioma, plipo, cncer), uso de medicamentos, trauma.
La percepcin de sangre menstrual es subjetiva y difcil de objetivar. Una prdida mayor a 80 ml
de sangre por ciclo se asocia a aparicin de anemia, y los factores que se han determinado ayudan a
predecir esta prdida son la eliminacin de cogulos mayor a 2,5 cm y el cambio de toalla o tampn
completamente saturado cada 2 horas. Otra herramienta til en la determinacin de prdida de sangre
menstrual es el uso del pictograma, en ste se hace un registro diario del tipo de toallas/tampones
usados y se establece un puntaje, cuando el puntaje es mayor a 100 se correlaciona con una prdida
mayor a 80 ml/ciclo con una sensibilidad y especificidad mayor a 80%.
Evaluacin del SUA
El enfrentamiento de una adolescente que consulta por sangrado excesivo debe comenzar con una
buena historia: Menarquia, precisar la dimensin del sangrado en base a regularidad, frecuencia, duracin
y cantidad, preguntar por sangrado de otras zonas (epistaxis, quirrgicos), uso de medicamentos, actividad
sexual, antecedentes mrbidos. Luego realizar un examen fsico completo, evaluar hemodinamia,
presencia de otros signos sugerentes de sangrado, signos sugerentes de infeccin o embarazo.
516
Primera lnea: Hemograma, tiempo de protrombina, TTPA, subunidad B hCG.
Segunda lnea: Tiempo de sangra, funcin tiroidea, prolactina. Segn evaluacin por hematlogo
estudio enfermedad de Von Willebrand: Actividad del factor VIII: C (50%-150%), actividad cofactor
ristocetina (80%-150%) y concentracin de factor vW antignico en plasma (0,6-1,3 U/ml).
Tratamiento
Se basa en la etiologa probable.
Terapia debera restaurar la predictibilidad de las reglas o suspenderlas.
Corregir/evitar anemia.
Tratamiento mdico no hormonal
AINES (Ibuprofeno, cido mefenmico, naproxeno): Reducen prdida de sangre (20%-30%).
cido tranexmico (antifibrinoltico): Reduce significativamente (40%-50%) prdida de
sangre. No reduce duracin de regla ni regula ciclos.
Desmopresina: Aumenta concentracin de factor de VW, factor VIII y aumenta adhesin de
plaquetas. Se usa en enfermedad de VW y hemofilia tipo A.
Tratamiento hormonal
Anticonceptivos combinados: Reducen flujo menstrual y dismenorrea, predicen sangrado.
DIU LNG: Reduce significativamente prdida de sangre por supresin endometrial.
Progestinas orales: Son tiles como tratamiento cclico, debieran ser de 3 lnea.
Recomendadas cuando otras alternativas estn contraindicadas.
Algoritmo de tratamiento en caso de sangrado activo, se debe considerar compromiso de
estado general, hemodinamia y grado de anemia.
Hemoglobina >12 mg/dl:
Tranquilizar
Calendario menstrual, pictograma
Reevaluacin peridica
Hemoglobina 10-12 mg/dl
Aporte de fierro
Ciclar con progestinas o anticonceptivos, si tiene actividad sexual
Hemoglobina <10 mg/dl
Sin sangrado activo: Tratamiento hormonal
Con sangrado activo
Evaluar ABC, transfusin, reposicin volemia
Hemostasis hormonal:
- Uso de anticonceptivos orales (ACO) etinilestradiol 30 g y levonorgestrel 150
g, iniciar con 1 gragea cada 8 horas y luego continuar con dosis decreciente
segn respuesta y tolerancia oral, mientras es evaluada por especialista.
- Estrgenos conjugados endovenosos son de primera lnea para pacientes con
hemodinamia inestable y que no pueden usar la va digestiva, pero no se encuentran
disponibles en Chile.
BIBLIOGRAFA
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vital sign. Pediatrics 2006; 118(5): 2245-50.
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5. Emans, Laufer Goldsteins Pediatric and Adolescent Gynecology. Sexta edicin, 2011.
517
Genitorragia
Definicin
Sangramiento genital sin precisin de origen (vulvar, vaginal o uterino).
Etiologa
El sangrado puede originarse en los distintos niveles del aparato genital femenino y
obedecer a una amplia gama de etiologas:
a) Infecciosas:
Vulvovaginitis: Es la causa ms frecuente de sangramiento vaginal. Cualquier vulvovaginitis
puede causar sangrado ya que la infeccin produce destruccin del revestimiento epitelial
de la mucosa vaginal, sin embargo los microorganismos ms frecuentes asociados a
genitorragia son Streptococcus B hemoltico grupo A (produce secrecin hemopurulenta
de mal olor, espesa, persistente, a veces se asocia a cuadros respiratorios intercurrentes)
Shigella, principalmente flexneri (produce un sangramiento intenso similar a menstruacin)
y sonnei: 50% de los casos producidos por estos agentes sangran y 12% se asocian a
diarrea. Otro agente involucrado es el Staphylococcus sp.
Oxiuriasis: Puede producir sangrado por irritacin y por lesiones de grataje secundario.
b) Traumticas: Cadas a horcajadas, en bicicleta, en aparatos de gimnasia u otros. Generalmente
se encuentra equimosis en vulva y pliegues, alrededor del cltoris o laceracin de labios
menores. Raro laceracin del himen sin lesin penetrante.
c) Cuerpos extraos: Lo ms frecuente son los restos de papel higinico, menos frecuente
tapas de lpices, pinches, espigas de pasto. Produce slo sangrado en 50%. Se asocia a
descarga vaginal persistente, de mal olor, hemtica o caf.
d) Abuso sexual: Presencia de lesiones a nivel vaginal o himen. Lesiones en genitales sugerentes
de infecciones de transmisin sexual (condilomas etc.) Tenerlo siempre presente como
diagnstico, aun sin el antecedente.
e) Trastornos endocrinos
Hemorragia del recin nacido (pseudo menstruacin) Se puede observar dentro de los
10 das de vida, debido a la supresin de estrgenos maternos.
Pubertad precoz central: Sangrado uterino en pacientes menores de 8 aos, con desarrollo
puberal, asociado a aceleracin de la velocidad de crecimiento. Existe una activacin
del eje hipotlamo-hipfisis-gonadal.
Pseudopubertad precoz-produccin de hormonas endgenas: Tumores ovricos (tumor
de clulas de la granulosa, cistoadenomas, tecomas, quistes ovricos benignos), adenomas
suprarrenales, sndrome de Mc Cune Albright (pubertad precoz, manchas caf con leche,
displasia sea poliosttica).
Administracin de hormonas exgenas: Productos cosmticos con placenta y/o
fitoestrgenos, ingestin de anticonceptivos accidental en altas dosis.
Hipotiroidismo.
f) Dermatolgicas: Liquen escleroso vulvar, dermatitis atpica, psoriasis, dermatitis seborreica.
g) Tumores: Benignos: plipos vaginales e himeneales, hemangiomas.
h) Tumores malignos:
Sarcoma Botryoides o rabdomiosarcoma embrionario. Es el ms frecuente. Se presenta
en nias entre el ao y los 5 aos. Se ubica en el tercio superior de la vagina y cuello
518
uterino, extendindose a la vejiga y tero. Se manifiesta como secrecin vaginal, sangrado

vaginal y/o eliminacin de cuerpos tumorales similares a uvas, asociado a veces a dolor
abdominal.
Tumor del seno endodrmico: Se presenta en nias menores de 3 aos. No son frecuentes.
Se manifiesta por masas ssiles o polipodeas en vagina y tero, con evidencia de
hemorragia y necrosis.
i) Trastornos de la coagulacin: Enfermedad de Von Willebrand, prpura trombocitopnico
autoinmune (PTI)
Enfoque clnico:
1) Anamnesis
Caractersticas del sangrado: Tiempo de evolucin, recurrencia, periodicidad, duracin,
color (sangre roja, caf, hemopus).
Antecedente de traumatismo (abdominal, plvico, vulvar). Investigar sobre posibilidad
de abuso sexual.
Antecedente de enfermedades sistmicas, infecciones previas o intercurrentes.
Antecedente de trastornos de coagulacin (equimosis, gingivorragia, epistaxis).
Sntomas urinarios o digestivos, presencia de dolor abdominal.
Ingestin de medicamentos que contengan estrgenos.
Cambios en la piel a nivel genital, antecedente de prurito vulvar o anal.
2) Examen fsico general
Debe ser acucioso y completo. Idealmente paciente desnuda y siempre con los padres o
una auxiliar presente.
Evaluacin de peso y talla. Velocidad de crecimiento (curva)
Palidez de piel o mucosas, presencia de equimosis, petequias.
Palpacin abdominal en busca de puntos dolorosos o masas.
Clasificar el grado de desarrollo puberal a nivel mamario y vello pbico segn estadios
de Tanner, as como constatar la existencia de olor apocrino.
3) Examen ginecolgico
Inspeccin y palpacin de la vulva, buscando presencia de equimosis, erosiones
drmicas. En labios menores laceracin u otras lesiones. En introito vaginal evaluar la
presencia de edema, congestin, secrecin, sangre o lesiones. En el meato uretral
evaluar el color, edema, prolapso o sangre.
Inspeccin del himen buscando la existencia de desgarros, erosiones, congestin.
Inspeccin del tercio inferior de la vagina donde a veces se puede observar, presencia
de sangre, cuerpos extraos o secrecin vaginal de otras caractersticas. Evaluar
estrogenizacin de genitales.
Inspeccin de la regin perineal y anal, buscando fisuras, laceraciones, cambios
cutneos, masas, contusiones u otras evidencias de trauma.
Palpacin recto abdominal: Permite definir caractersticas uterinas (tamao, consistencia y sensibilidad,) as como la de los anexos y pesquisar presencia de masas. Tambin
permite descartar cuerpos extraos duros intravaginales.
Estudio
Segn orientacin diagnstica considerar:
Hemograma con recuento de plaquetas.
Pruebas de coagulacin.
Urocultivo, orina completa.
Parasicolgico seriado en deposiciones, test de Graham.
Examen de flujo vaginal: Examen directo, cultivo, hongos, Trichomona vaginalis. Si se sospecha
abuso sexual: Cultivo en bsqueda de Neisseria gonorrhoeae, y RCP para Chlamydia trachomatis.
519
Ecografia plvica.
Radiografa de carpo (edad sea), test LHRH, estradiol plasmtico, colpocitograma si
sospechamos una pubertad precoz o pseudopubertad precoz.
Vaginoscopia realizada con vaginoscopio con fuente de luz fra (Huffman-Huber, CameronMuller, etc.), permite observar las paredes vaginales, si hay congestin, puntos sangrantes,
secrecin, presencia de cuerpos extraos y extraerlos, buscar tumores como plipos,
hemangiomas, rabdiomiosarcomas o cuerpos tumorales de l y tambin tomar biopsias o
muestras pericervicales para cultivos de secrecin vaginal.
a) Prolapso uretral: La edad de mayor incidencia es entre los 5 y 9 aos. Se manifiesta por
disuria, dolor vulvar o sangrado indoloro. Al examen se observa una masa hemorrgica
inflamatoria, edematosa, con forma de una donut o picarn, que puede evidenciarse mejor
al aumentar la presin intraabdominal al llorar o toser. A veces cubre el orificio vaginal.
b) Cistitis hemorrgica.
c) Hematuria.
Tratamiento
El tratamiento de la genitorragia es especfico segn la etiologa, por lo cual es
imprescindible realizar un estudio acucioso y precoz que conduzca a aclarar su causa.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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520
Abuso sexual
Patricia Romero F.
Definicin
El abuso sexual infantil es la participacin de un menor en una actividad sexual que no comprende
cabalmente, no est en condiciones de aceptar de manera informada, o respecto de la cual no est
preparado de acuerdo a su etapa de desarrollo y no puede dar su consentimiento y/o aquellas que
violan las leyes o los tabes sociales de la comunidad. La actividad sexual incluye las diferentes
formas de contacto sexual, oro genital, anal, genital y aquellas que no involucran contacto corporal
como, exhibicionismo, voyerismo, o uso de nios en la produccin de pornografa1.
Diagnstico
El diagnstico de abuso sexual se realiza por una combinacin de elementos: El nio o
nia puede ser llevado a consultar porque el menor devel el abuso, un familiar fue testigo o
sospecha abuso por sntomas conductuales o fsicos, o en un control de salud o de morbilidad
el pediatra encuentra signos conductuales o fsicos que le hacen sospechar un abuso sexual.
Cuando no existe relato de abuso, los sntomas en general son inespecficos y pueden ser
atribuibles a otras causas, por este motivo, es de gran importancia que el pediatra considere el
abuso sexual dentro de las posibilidades diagnsticas y realice preguntas abiertas.
Entrevista
Entreviste en un lugar privado, con el/la acompaante, si es que ste es un adulto protector
y el o la paciente as lo desea, en caso contrario entrevstelo a solas. Registre fielmente el
relato, fecha y hora de la consulta, nombre y relacin con el o la acompaante.
Realice preguntas abiertas sobre: Tiempo de ocurrencia de los hechos, modo de agresin,
si hubo penetracin vaginal, rectal u oral, identidad del abusador, relacin con la vctima,
antecedentes del agresor (consumo de drogas, ITS). Si la o el paciente no est dispuesto a
entregar detalles, no fuerce la entrevista y suspndala.
Sntomas
No son exclusivos de nios que estn siendo vctimas de abuso, pueden hacer sospechar un
abuso sexual, pero por s solos no determinan el diagnstico.
Conductuales
Trastornos del sueo, cambios sbitos de conducta o del rendimiento escolar, actitud expectante,
como preparado para que algo malo pudiera ocurrir, o bien, tiene una actitud demasiado complaciente,
pasivo o evitador, se mantiene la mayor parte del tiempo en el colegio y no desea estar en su casa. Los
nios que disocian no manifiestan trastornos en el colegio y en su relacin con sus pares.
En adolescentes: Depresin, fuga, intento de suicidio, trastornos de la conducta alimentaria, conducta
seductora, consumo de drogas, agresividad, sobre todo en varones, sndrome de estrs postraumtico.
Psicosomticos: Dolor abdominal o pelviano, cefalea crnica, encopresis y/o enuresis secundaria.
Conducta sexual no acorde a la edad: Tabla 1.
Ginecolgicos: Secrecin genital recurrente o persistente, inflamacin vulvar reiterada,
genitorragia, disuria, infecciones de transmisin sexual.
Examen fsico
En el 90%-95% de los casos el examen fsico es no concluyente. Debe ser realizado en un
ambiente que respete la privacidad del o la paciente.
521
Antes de realizar el examen explique al nio/a y al acompaante los procedimientos que realizar.
Hgase acompaar por un tcnico paramdico u otro profesional de salud.
Si se trata de una agresin sufrida hace menos de 72 horas, o si existe una lesin aguda es
preciso realizar el examen fsico en forma inmediata, y recolectar evidencias forenses, la ropa
debe ser colocada en bolsas de papel. Llene el formulario de Monitoreo de Violencia. Inicie
Cadena de Custodia, si no cuenta con ella, refiera al Servicio Mdico Legal. Hospitalice al o la
paciente y denuncie a la Fiscala.
Registre la actitud del o la paciente ante el examen.
Observe la piel, en busca de equimosis, cicatrices, etc.
Realice un examen segmentario. Determine los grados de Tanner.
Examen genital en posicin ginecolgica.
Realice inspeccin anal y genital en posicin genupectoral.
Clasificacin de los hallazgos en el examen fsico
Categora 1.
A Normal: No se detectan anormalidades o se observan variantes de lo normal.
B. Hallazgos comnmente causados por otras enfermedades: Eritema del vestbulo, pene,
escroto, perianal. Aumento de la vascularidad del vestbulo o himen, friabilidad de la horquilla
posterior, sinequia, flujo vaginal, escoriaciones, fisuras anales, hendiduras superficiales del
borde del himen. Dilatacin anal anteroposterior <2 cm, disminucin del tono anal,
aplanamiento de los pliegues anales.
Categora 2.
A. Indeterminados. En ausencia de historia de abuso requieren estudio diagnstico o evaluacin
psicolgica del nio o nia. Estos hallazgos pueden apoyar una declaracin clara, pero
deben ser interpretados con cautela si el o la menor no entrega un relato.
Tabla 1. Conductas sexuales en nios de 2 a 6 aos
Normal
Menos que normal*
Poco comn en nios normales**
Raramente normal***
Masturbarse en pblico
o privado
Frotar el cuerpo con otra persona
Pedir a otros nios o adultos

participar en un acto sexual
especifico
Cualquier conducta sexual que

compromete a nios que tienen
una diferencia de edad de
4 aos o ms
Mirar o tocar los genitales

de otro nio o hermano
Dar besos con lengua
Insertar objetos dentro de los

genitales
Conducta sexual fuera del

pattern habitual de ese nio
Mostrar los genitales a

otros nios
Tocar los genitales de otros

nios o adultos
Imitar, explcitamente una

relacin sexual
Conducta sexual que resulta en

distrs emocional o dolor fsico
Colocarse de pie o sentado Imitar los movimientos de

demasiado cerca de otro
un acto sexual
Tocar los genitales de los

animales
Conducta sexual asociada con

otra conducta fsica agresiva
Tratar de mirar a los pares

o adultos desnudos
Conductas sexuales ocasionales,

pero persistentes, disruptivas
para los dems
Conductas sexuales que son

disruptivas para los dems
Conductas sexuales que

involucran coercin
Conductas transitorias,
escasas y distractibles
Conductas transitorias y
responden moderadamente
a la distraccin
Conductas que son persistentes

y resistentes a la distraccin
parental
Conductas que son

persistentes y el nio se
enoja cuando lo distraen
* Evaluar factores que contribuyan a esta conducta (familia, cuidado del nio, hermano RN).
** Evaluar factores que contribuyan a esta conducta y caractersticas familiares (violencia, abuso, negligencia).
*** Evaluar a toda la familia y factores ambientales y reportar a los servicios de proteccin o a la justicia para investigar.
Modificado de Kellog N. Pediatrics 2009; 124: 992-8.
522
B.
A.
B.
C.
D.
Hallazgos al examen fsico: Hendidura del himen, muescas profundas, hendiduras completas
a las 3 o a las 9 del himen, disminucin del grosor del himen entre las 4 y las 8 menores de
1 mm. de ancho, desgarro del perin. Dilatacin del dimetro anteroposterior anal mayor de
2 cm en ausencia de deposiciones u otro factor predisponente.
Lesiones con etiologa confirmada cuya especificidad es indeterminada para transmisin
sexual: Lesiones tipo verruga genital o anal, si el aspecto no es tpico de condiloma realizar
biopsia o reaccin de polimerasa en cadena para virus papiloma. lcera genital o anal realizar
estudio microbiolgico, cultivo viral o RPC virus herpes 1 y 2, VDRL, VIH.
Categora 3
Hallazgos diagnsticos de trauma o contacto sexual. Altamente sugerentes de agresin sexual
an en ausencia de relato.
Altamente sugerente de agresin sexual a menos que el nio/a o cuidador entregue una
descripcin clara, oportuna y creble de una lesin accidental.
Lesin traumtica aguda de los genitales externos o el ano.
Cicatrizacin de la horquilla o del ano.
Lesiones indicativas de trauma penetrante con objeto contundente o de una lesin por
compresin abdominal o plvica.
Laceracin aguda parcial o total del himen, equimosis del himen.
Laceracin profunda del ano hasta el esfnter anal externo.
Transeccin recuperada del himen.
Ausencia de himen entre las 4 y las 8.
ITS confirma contacto de las mucosas con secreciones corporales infectadas lo ms probable
debido a contacto sexual.
Cultivo positivo para gonorrea de la zona genital, anal o faringe, fuera del periodo
neonatal.
Diagnstico de sfilis descartada la transmisin perinatal.
Trichomonas vaginalis en nio o nia mayor de 1 ao de edad.
Chlamydia trachomatis en muestras genitales o anales obtenido por reaccin de
polimerasa en cadena en tiempo real en nias o nios mayores de 3 aos de edad.
VIH positivo ms all del periodo neonatal, descartada la transmisin por transfusin o
contaminacin por objetos cortopunzantes.
Diagnstico de contacto sexual
Embarazo.
Semen en las muestras tomadas directamente del cuerpo de un nio/a.
Slo si se trata de una agresin sexual reciente de menos de 72 hrs. de ocurrida tome
muestras biolgicas de secreciones genitales, colquelas en un tubo estril y pngalas en
cadena de custodia, si no dispone de sta ltima refiera al Servicio Mdico Legal.
Tome muestra de secrecin para estudio microbiolgico vaginal en nias, y de uretra y
recto en varones.
Seleccione los test que presenten mayor sensibilidad para ITS y que tenga el mnimo
riesgo de resultados falso positivos.
Tome VDRL.
Solicite consentimiento para tomar muestras de VIH.
Profilaxis de infeccin de transmisin sexual
No se recomienda hacer tratamiento profilctico de infeccin de transmisin sexual sin
haber tomado exmenes, sobre todo, en nias/os prepuberales. La profilaxis va a depender de
los antecedentes de ITS del agresor, epidemiologa de ITS en la comunidad.
523
En adolescentes por la dificultad que pudiera existir para el seguimiento se podra hacer profilaxis.
Profilaxis Hepatitis B: En pacientes no vacunados iniciar esquema de vacunacin.
Profilaxis VIH: Es discutible. Se recomienda segn la epidemiologa local, el riesgo de
que el agresor sea VIH positivo, presencia de lesiones de las mucosas. Se debiera hacer dentro
de las 72 hrs. de ocurrida la agresin sexual.
Si se considera necesaria la profilaxis, esto debe ser consultado con un infectlogo.
Es preciso realizar serologa para VIH a las 6 semanas, 3 y 6 meses.
Tratamiento ITS
Gonorrea:
Ceftriaxona 125 mg im dosis nica si <45 kg/peso, 250 mg dosis nica si >45
kg/peso.
Chlamydia:
Eritromicina 50 mg/kg/da por 14 das (nias <8 aos y <45 kg/peso).
Azitromicina 1 gr. va oral dosis nica (nias >45 kg cualquier edad), o doxiciclina
100 mg va oral 2 veces al da, por 7 das nios/as mayores de 8 aos.
Trichomonas: Metronidazol 15 mg/kg va oral por 7 das.
Sfilis:
Penicilina G benzatina 50.000 U/kg en dosis nica.
Anticoncepcin de emergencia
Ofrecer anticoncepcin de emergencia a las adolescentes victimas de agresin sexual aguda.
Seguimiento posterior a la agresin sexual
Si existe posibilidad o preocupacin por un contagio con sfilis, VIH o hepatitis B y los
exmenes iniciales son negativos realice controles a las 6 semanas, 3 meses y 6 meses
posteriores a la agresin sexual.
Conducta
Denuncia
Denuncie a Fiscala y hospitalice al o la menor mientras la Fiscala indica una medida de
proteccin o determina un adulto protector:
1. Historia clara (relato), aun si los indicadores conductuales, fsicos y microbiolgicos son negativos.
2. Infeccin de transmisin sexual (gonorrea, sfilis, tricomonas, chlamydia, VIH). Ver punto
C. Categora 3.
3. Examen genital Categora 3 A o B. Aunque no exista relato ni pruebas de laboratorio positivas,
salvo que en el punto 3 A, exista clara historia de trauma por accidente, con testigos crebles
y consulta oportuna.
4. Categora 3 D. Hallazgo de semen o embarazo.
Evaluar por equipo multidisciplinario especializado y controlar
Relato vago o hecho slo por el acompaante, presencia o no de indicadores conductuales,
psicosomticos o trastornos de conducta sexual.
Examen fsico categora 2. Si no cuenta con equipo que realice una evaluacin prejudicial,
ponga los hechos observados en conocimiento de la Fiscala para que sea sta quien investigue.
BIBLIOGRAFA
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6. Emans SJ, Laufer MR, Goldstein DP. Pediatric and Adolescent Gynecology. 5 Edition.
524
Dismenorrea
Carolina Pastene S.
Dismenorrea
Dolor pelviano que se presenta durante la menstruacin.
Se clasifica en:
Dismenorrea primaria o funcional: Dolor asociado a ciclos ovulatorios, en ausencia de
patologa pelviana.
Dismenorrea secundaria u orgnica: Dolor menstrual secundario a patologa pelviana. Corresponde
al 10% de las dismenorreas de las adolescentes, siendo ms prevalente en mujeres adultas.
Segn su intensidad y dependiendo del grado de incapacidad que genere se clasifica en
dismenorrea leve (no afecta la actividad normal y requiere mnimo uso de analgsicos), moderada
(reduccin de la actividad regular y requiere uso de analgsico peridico) y severa (incapacidad
para realizar actividades regulares que habitualmente no revierte con el uso de analgsicos).
Prevalencia
Es la queja ginecolgica ms comn. Poco frecuente durante los primeros 12 meses
posmenarquia, ms prevalente durante la adolescencia media y tarda. Lidera causa de ausentismo
escolar en las adolescentes. En EE.UU. es de 14%-52% y en estudios europeos (Suecia) se seala que
72% de adolescentes urbanas presentan dismenorrea y de stas el 15% la describe como severa.
Fisiopatologa
a. Dismenorrea primaria: Se caracteriza por una sobreproduccin de prostaglandinas (PGs) durante
la menstruacin. Estas provienen de los eicosanoides de la membrana fosfolipdica de las clulas
endometriales del cual se libera cido araquidnico (AA) mediante la fosfolipasa A2 (cPLA2a)
etapa limitante de la sntesis de PGs. Luego la prostaglandina sintetasa o COX (COX-1 constitutiva
y COX-2 inducible) a partir del AA produce PGH2 precursor de todas las PGs. La PGE2 y la
PGF2_ son los principales prostanoides producidos por el endometrio humano, con acciones
antagnicas. La PGF2_ es un potente constrictor del miometrio y de los vasos sanguneos uterinos,
en contraste la PGE2 es un potente vasodilatador e inmunomodulador durante el periodo de
implantacin. Durante la menstruacin la PGF2_ se eleva generando contracciones uterinas, no
rtmicas de mayor frecuencia e intensidad, lo que genera vasoconstriccin e induce isquemia del
miometrio, acumulacin de catabolitos txicos, necrosis y descamacin, lo que sumado al efecto
de hiperalgesia producido por la PGE2 en las terminaciones nerviosas, se manifestar como
dolor de distinta intensidad en las pacientes. Estudios han demostrado que las mujeres con
dismenorrea presentan niveles de PGF2_ hasta cuatro veces mayor que las mujeres eumenorreicas
durante el primer da de la menstruacin.
b. Dismenorrea secundaria: Corresponde a cualquier patologa pelviana que genera obstruccin
a la salida normal de la menstruacin, inflamacin, o deformacin del aparato genital
femenino, provocando dolor pelviano cclico en relacin a la menstruacin, como las
anomalas mllerianas, endometriosis, enfermedad inflamatoria pelviana, abscesos, miomas,
adenomiosis, plipos endometriales, quistes ovricos y neoplasias del ovario.
Sntomas
Dolor constante en la regin suprapbica simtrico con calambres o clicos superpuestos,
que se puede irradiar a los muslos, perin o regin lumbosacra. A este dolor se puede asociar,
nuseas (55%), vmitos (24%), anorexia, cefalea, lumbago, debilidad, mareo, diarrea, rubor
facial, somnolencia, malestar general, depresin, irritabilidad y nerviosismo.
525
Aparece algunas horas antes o despus del inicio de la menstruacin y habitualmente se mantiene
durante 24-48 horas y la severidad de los sntomas se correlaciona positivamente con el comienzo de
los ciclos ovulatorios, con la mayor duracin y cantidad de flujo menstrual, as como con el
antecedente de baja ingesta de pescados, tabaquismo y presencia de un dispositivo tipo T de cobre.
Evaluacin
Anamnesis detallada. Historia ginecolgica: Edad menarquia, ciclo menstrual, caractersticas del dolor, uso de AINES, actividad sexual, uso de mtodo anticonceptivo, antecedentes de
ITS y de endometriosis en la familia. Evaluar sntomas no ginecolgicos, gastrointestinal,
urolgico, psicolgico, muscular, puntos gatillo y estado anmico.
Examen fsico
En la mayora de los casos el examen general como segmentario es normal, sin embargo es
importante excluir si as lo amerita lo siguiente:
Alteracin himeneal, tabiques vaginales u otras malformaciones obstructivas.
Pesquisar Chlamydia y gonorrea.
Descartar embarazo.
Complementar con una ecotomografa pelviana.
Tratamiento
Farmacolgico de primera eleccin son los AINES convencionales que disminuyen la
produccin de PGs. Los ms usados son los derivados del cido propinico: Naproxeno sdico 550
mg vo. y luego 275 mg cada 8 hr o cido mefenmico 500 mg vo al inicio y 250 mg cada 8 hr.
Se deben iniciar el tratamiento farmacolgico en forma precoz al comienzo de la
menstruacin o del dolor y habitualmente mantener hasta el segundo da intramenstrual. Se
recomienda probar al menos 3 ciclos antes de asumir que el tratamiento fracas. Cuando los
AINES no son efectivos o cuando es una joven sexualmente activa que consulta por
dismenorrea los anticonceptivos orales son una buena alternativa ya que inhiben la ovulacin,
produccin de progesterona y la proliferacin del tejido endometrial, por lo tanto la
produccin de PGs y LTs. logrando una eficacia de 90%-95%. Efectos similares se pueden
alcanzar con otros anticonceptivos hormonales como los transdrmicos (39%) transvaginales
(78%), inyectables (67%) o implantes subdrmicos (80%), Mirena (50%). Si el uso de AINE
y/o ACO no logra ser efectivo, se deber sospechar una dismenorrea secundaria. Considerar
realizar una laparoscopia diagnstica despus de 6 meses sin respuesta al tratamiento mdico.
Terapias alternativas que han demostrado alguna utilidad son calor local y actividad fsica
como yoga, que mejoran el flujo sanguneo pelviano. Tambin ha mostrado efectividad la
suplementacin con cidos grasos omega 3, que favorece la produccin de prostaglandinas y
leucotrienos menos potentes. La acupuntura, acupresin y la estimulacin transcutnea tendran
algunos beneficios pero se requiere estudios adicionales para demostrar su real efectividad.
BIBLIOGRAFA
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526
Amenorrea
Paulina Merino O.
Definicin
La ausencia de menstruacin o amenorrea puede corresponder a un proceso fisiolgico o
puede ser la primera manifestacin de un proceso patolgico. sta puede ser primaria o
secundaria, dependiendo si la amenorrea ocurre antes o despus de la menarquia, respectivamente.
La pubertad retrasada, cuadro dentro del cual se sita la amenorrea, puede ser definida por
la falla en el inicio y progresin de la maduracin sexual. De este modo definimos amenorrea
primaria como ausencia de menarquia despus de los 13 aos sin desarrollo de caracteres
sexuales secundarios, o despus de los 15 aos con desarrollo de caracteres sexuales
secundarios. Dentro de esta definicin se consideran aquellas pacientes sin menarquia despus
de 3 a 5 aos de su telarquia. El trmino retrasada no es ni preciso ni adecuado, pues incluye
alteraciones en las cuales la mayora de las pacientes nunca inicia la pubertad, como es el caso
de algunas disgenesias gonadales. La amenorrea secundaria se define como la ausencia de
flujo menstrual luego de 3 ciclos o 6-12 meses.
Etiologa
Las causas de amenorrea primaria y secundaria son diferentes, pero comparten algunas
similitudes.
Las diferentes causas de amenorrea se han clasificado dependiendo de los niveles de
gonadotrofinas en hipogonadotropas, normogonadotropas o hipergonadotropas, segn las
gonadotrofinas estn bajas, normales o altas, respectivamente. Tambin, la amenorrea puede
clasificarse segn el compartimento afectado y segn los niveles de estrgenos (Tabla). La
principal causa de amenorrea primaria en la adolescencia es el hipogonadismo
hipergonadotropo con 48,5%, seguido de 27,8% de hipogonadismo hipogonadotropo y 23,7%
de hipogonadismo normogonadotropo.
Enfoque diagnstico
En la evaluacin de una adolescente con amenorrea se debe tener en cuenta la historia clnica
personal, los antecedentes de enfermedades previas, el desarrollo puberal actual y la historia
mdica familiar: Consanguinidad, enfermedades genticas y datos acerca de la pubertad de los
padres. Hay que evaluar la ingesta de medicamentos y la eventual presencia de sntomas
psicosomticos y rasgos sugerentes de un trastorno de la conducta alimentaria.
El examen fsico debe ser acucioso, evaluando peso, talla y segmentos corporales. Se debe
buscar la presencia de estigmas sugerentes de alguna genopata, signos carenciales o de
enfermedades crnicas. Es importante evaluar el desarrollo puberal mamario y del vello
pbico segn los grados de Tanner. La inspeccin de los genitales externos es fundamental,
con el fin de determinar si tienen efecto estrognico o signos de virilizacin, as como tambin
evaluar la permeabilidad himeneal.
Los exmenes de laboratorio y el estudio por imgenes deben ser guiados por la clnica,
con el fin de lograr un diagnstico adecuado sin exponer a la paciente a evaluaciones
innecesarias, costosas y que no aportan mayor informacin.
527
A continuacin les presentamos Tabla 1 con los diagnsticos de amenorrea primaria y

secundaria.
Tabla 1. Causas de amenorrea segn compartimiento afectado
Primaria o
secundaria
Estrgenos
Bajos
Hipotlamo
Inmadurez eje HHO
Sd. Kallmann
Hhipo idioptico
Amenorrea por estrs
Trastorno de la conducta alimentaria
Amenorrea por ejercicio
Medicamentos
Enfermedad crnica
Tumores SNC
Hipfisis
Dficit aislado de gonadotrofinas
Hiperprolactinemia
Tumores SNC
Ovario
Disgenesia gonadal
Falla ovrica prematura
Quimioterapia
Radiacin
Sndrome de ovario poliqustico
Tumor ovrico
tero
Embarazo
Insensibilidad andrgenos
Agenesia mlleriana
Vagina
Himen imperforado
Tabique vaginal
Agenesia vaginal
Gonadotrofinas
Normales
Bajas
P
P
P
PoS
PoS
PoS
PoS
PoS
PoS
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
PoS
PoS
PoS
X
X
X
X
X
X
PoS
PoS
PoS
PoS
PoS
PoS
X
X
X
X
Normales
Elevadas
X
X
X
X
X
X
X
X
S
P
P
X
X
X
X
X
X
P
P
P
X
X
X
X
X
X
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento de la amenorrea deben ser acorde al diagnstico etiolgico,
idealmente realizado por un equipo multidisciplinario.
BIBLIOGRAFA
1. Adams Hillard PJ. Menstruation in adolescents: whats normal, whats not. Ann N Y Acad Sci 2008;
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528
529
CAPTULO 14 - NEUROLOGA Y PSIQUIATRA

INFANTO-JUVENIL
Desarrollo psicomotor
Patricia Parra V.
El desarrollo psicomotor (DSM) o neurodesarrollo, es un proceso que corresponde a la progresiva

adquisicin de una serie de destrezas o habilidades cognitivas, motoras, comunicativas y sociales, que
el nio debe alcanzar a una determinada edad. Es la manifestacin externa de la maduracin del
sistema nervioso central (SNC), consecuencia de la proliferacin de las dendritas y la mielinizacin
de los axones, que son los responsables fisiolgicos de los progresos observados en el nio. Esta
maduracin del SNC tiene un orden preestablecido y es por ello que el neurodesarrollo tiene una
secuencia ordenada, continua y predecible, lo cual permite su evaluacin, a travs de:
Controles de salud del nio
Test o escalas de desarrollo
Cuestionarios para padres.
El DSM est determinado por una interrelacin compleja tanto de factores genticos como
ambientales, que son explicados por dos modelos de desarrollo:
1. Transaccional: Segn el cual los factores genticos y ambientales, dotados de plasticidad,
se modifican mutuamente.
2. Interaccional: Considera que el desarrollo es fruto de la accin simultnea de factores
genticos y ambientales.
Estos factores (genticos y ambientales), influyen en:
Mielinizacin del sistema nervioso
Calidad de los hitos del desarrollo
Forma de expresin del potencial gentico
Al nacer, el cerebro est en pleno crecimiento, desarrollo y mielinizacin, lo cual
determina dos periodos importantes:
a) Periodo vulnerable (se extiende hasta los 5 aos de vida):
Etapa de crecimiento y desarrollo acelerado.
Susceptible a distintas noxas que determinarn patrones de dao edad-especficos.
Las noxas, pueden causar:
Retraso en la adquisicin de habilidades
Prdida de funciones adquiridas
No adquisicin de habilidades
b) Periodo crtico:
Periodo en que se establecen las condiciones para lograr una determinada funcin.
Si las estructuras relacionadas estn deprivadas de influencias ambientales, sta no se
desarrollar en forma adecuada, incluso si estas influencias ejercen su accin
posteriormente (ejemplo: hipoacusia)
reas del desarrollo psicomotor
El pediatra es el primer profesional que establece contacto con los nios y sus familias, por
lo que debe conocer todos los hitos del DSM normal (Tabla 1) y los signos de alerta (Tabla 2),
530
para abordar su evaluacin, diagnosticar con certeza sus alteraciones e indicar una derivacin
oportuna al neurlogo infantil, que permita un diagnstico precoz, un tratamiento oportuno y
en ocasiones el consejo gentico a la familia.
La evaluacin del DSM comienza en el recin nacido, con los reflejos arcaicos que:
Son patrones de respuesta que se logran a cierta edad y permiten al provocarlos, una
evaluacin del desarrollo general del SNC.
Aparecen en el RN y sufren una evolucin significativa en el 1 ao de vida.
Su persistencia, intensidad anormal o reaparicin son signos de disfuncin del SNC.
Reflejos arcaicos
Edad de aparicin
Edad de desaparicin
Moro
Marcha automtica
Tnico-flexor palmar
Tnico-flexor plantar
Bsqueda
Tnico-nucal
RN
RN
RN
RN
RN
RN - 2 meses
46 meses
23 meses
3 meses
79 meses
3 meses
6 meses
Por otra parte, en el lactante, se debe evaluar la aparicin de los reflejos del desarrollo.
Reflejos del desarrollo
Edad de aparicin
Edad de desaparicin
Paracadas Vertical
Paracadas Horizontal
68 meses
8-10 meses
Persiste
Persiste
rea lenguaje
Diversas investigaciones demuestran la existencia de procesos de comunicacin entre el
nio y sus cuidadores antes de que aparezcan los primeros vocablos significativos.
Al evaluar el lenguaje debemos considerar la comprensin, la expresin y sobre todo el
inters comunicativo.
Un ambiente rico en lenguaje, en la relacin diaria, favorece la evolucin en esta rea.
rea social
Es difcil resumir la normalidad dada la amplitud del tema, pero la presencia o ausencia de
algunos hitos, facilita la deteccin de un posible trastorno del desarrollo (Figura 1). Uno de ellos, es
la sonrisa social, que indica que el nio ha contactado y comunicado con una persona. Otro hito
importante es la evolucin del vnculo afectivo, entre los 3-5 meses el nio adquiere la habilidad
para diferenciar entre la figura materna (o familiar) y desconocidos y entre los 8-10 meses la
mayora de los nios reaccionan ante el extrao, lloran o lo rechazan.
Otra rea importante a evaluar en el nio, es el juego (Figura 2), a los 18 meses, el nio es
capaz de imitar juegos y a partir de los 2 aos aparece el juego simblico (sustituye la realidad
por imgenes y smbolos).
rea motora
La adquisicin de las habilidades motoras es posible gracias a que el tono muscular progresa
desde el predominio flexor en el recin nacido a un equilibrio balanceado en el tono flexoextensor de las extremidades; esto ocurre en primera instancia en las extremidades superiores,
luego con las inferiores y por ltimo la extensibilidad de las articulaciones va aumentando, lo
que permite su mayor funcionalidad. As la actividad motora voluntaria evoluciona:
En proyeccin cfalo-caudal.
Desde axial a distal.
Con una progresiva diferenciacin desde actos amplios y globales a precisos y complejos.
531
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil
Con desarrollo de reacciones de equilibrio y balanceo para evitar la cada.

La motricidad fina, requiere:
Que la mano se libere de la accin sinrgica tnico-flexora y tniconucal.
Supere la hipertona de extremidades superiores.
Logre coordinacin con el sentido de la vista.
Retraso del desarrollo psicomotor
Se define como aquel desarrollo que se encuentra bajo 2 ds para la edad cronolgica.
Afecta a 5%-10% de los nios.
El pediatra, es el encargado de la pesquisa y derivacin oportuna al neurlogo infantil
quien tiene como objetivos:
Confirmar el retraso del desarrollo psicomotor.
Clasificar y categorizar el retraso del desarrollo.
Establecer etiologa y pronstico.
Indicar el tipo de rehabilitacin.
Manejar las complicaciones asociadas (crisis, espasticidad, etc).
Evaluar la necesidad de consejo gentico.
El RDSM, se debe clasificar segn las reas comprometidas y la severidad o grado del
retardo, utilizando la siguiente escala:
Clasificacin del RDSM
a. RDSM global: Retraso en dos o ms reas del neurodesarrollo.
b. RDSM lenguaje
c. RDSM motor
d. RDSM social
Severidad del RDSM:
a. RDSM leve: Edad funcional del paciente corresponde al 66% de su edad cronolgica.
b. RDSM moderado: Edad funcional del paciente est entre el 34% y 66% de su edad cronolgica.
c. RDSM severo: Edad funcional del paciente est bajo el 33% de su edad cronolgica.
DETECCIN POR PEDIATRA
EVALUACIN POR NEURLOGO INFANTIL
RDSM
Predominio lenguaje
RDSM
Predominio motor
RDSM
global
ESTUDIO DE PRIMERA LNEA
- PEA con umbral

- Evaluacin OTL
- EEG estndar
- CPK-CPK Mb
- EMG - VCN
- Biopsia muscular
- TAC cerebral
- PEA - PEV
- Estudio metablico
- Cariograma
TRATAMIENTO INICIAL
- Fonoaudilogo
- Escuela de lenguaje
- Kinesilogo
- Terapia Ocupacional
- Fonoaudilogo
- T. Ocupacional
532
Lenguaje
Social
Motor fino
Motor grueso
Tabla 1. Hitos del neurodesarrollo
Tabla 2. Signos de alerta

Signos de alerta morfolgicos
Signos de alerta rea lenguaje
Fenotipo peculiar (hiper/hipotelorismo, pabellones

auriculares displsicos).
Estigmas cutneos (manchas hipocrmicas,
acrmicas, caf con leche, anomalas de la
pigmentacin).
Crecimiento anormal del permetro craneal:
microcefalia, macrocefalia.
Fontanela tensa, anomalas de las suturas.
Pelo escaso, despigmentado, de implantacin baja.
Ojos: cataratas, opacidad corneal.
Anomalas de extremidades.
Organomegalias.
Hipogonadismo.
Escasa reaccin a la voz materna a los dos meses

No gira la cabeza al sonido (voz, campanilla) a los
4 meses.
Ausencia de vocalizaciones recprocas en los
primeros meses.
Falta de balbuceo en el segundo trimestre.
Ausencia de dislabos a los 15 meses.
No comprende rdenes sencillas a los 18 meses.
No seala partes de la cara a los 2 aos.
Ausencia de lenguaje propositivo a los 2 aos.
Esterotipias verbales o ecolalias desde los 2 aos.
No dice ninguna frase a los 30 meses.
Signos de alerta rea cognitiva
Signos de alerta rea motora
No sonrisa social.
Escaso inters por personas u objetos.
Escasa reaccin ante caras o voces familiares.
No extraa (12 m).
No imita gestos (12 m).
No comprende prohibiciones, No (12 m).
No seala con el ndice (12 meses).
No comprende rdenes sencillas (15 meses).
No realiza juego imitativo (18 meses).
Conducta o juego estereotipados.
Trastornos del tono muscular (hipotona,

hipertona).
Pulgar en aduccin (despus de los 2 meses), uni o
bilateral.
Asimetras en la postura.
No logra el control ceflico a los 4 meses.
No logra la sedestacin a los 9 meses.
Ausencia de marcha autnoma a los 15 meses.
No coge un objeto a partir de los 5 meses.
Movimientos o posturas anormales (temblor,
distona, corea).
Desarrollo motor atpico: marcha de puntillas.
533
Figura 1. rea social
Figura 2. Juego
BIBLIOGRAFA
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534
Apnea
Definicin
Detencin de la respiracin por ms de 20 segundos. Puede ser menor la duracin si se
acompaa de bradicardia, cianosis o desaturacin y que se clasifican en:
Centrales:
Ausencia de flujo en la va area con ausencia de movimientos torcicos.
Los centros respiratorios del tronco cesan su funcin temporalmente, abolindose los
movimientos traco-abdominales y consecuentemente, el flujo areo oronasal.
Obstructivas:
Ausencia de flujo en la va area, debido a un colapso de la va area superior.
Los movimientos traco-abdominales estn presentes, pero son inefectivas.
Mixtas:
Combinacin de central y obstructiva.
Apnea del lactante
Generalidades
El 30% de los lactantes que presentan una apnea, no presentarn un evento posterior.
El 50% de los lactantes presentarn 1 o ms episodios recurrentes durante la misma semana.
De todos los episodios de apnea en el lactante, el 7% requiere maniobras de resucitacin.
1 de cada 5 lactantes continuar presentando apneas durante el primer ao de vida, cediendo
la mayora de los episodios antes de los 6 meses.
Los lactantes que presentan apnea despiertos o durante la primera semana de vida tienen un
menor riesgo de recurrencia que aquellos que la presentaron durante el sueo o despus de
la primera semana de vida.
Cuando los reportes de apneas recurrentes se basan en los monitores de apnea utilizados en
las casas, las tasas de apneas son ms elevadas por 2 motivos:
Bradicardias aisladas son frecuentes de ver en nios sanos.
Pausas respiratorias sin bradicardia.
Epidemiologa
Sexo: 5%-10% >incidencia en hombres.
Herencia: No existe patrn de herencia.
Historia clnica
En la mayora de los casos los cuidadores del nio observan una detencin de la
respiracin, cambio de color o lo notan hipotnico.
Antecedentes: Edad, peso, antecedentes de RN (prematurez, PEG, asfixia neonatal, trauma
obsttrico, etc.) malformaciones o infecciones SNC, presencia de regurgitaciones, tcnica de
alimentacin, Si tose o se ahoga durante sta, si presenta sntomas de infeccin respiratoria.
Antecedentes de hermanos con apnea o muerte sbita, madre soltera, joven, fumadora,
multpara con partos muy seguidos, embarazo no controlado.
Evaluacin del episodio de apnea
Primer episodio-recurrente
Durmiendo-vigilia
535
Relacin con la alimentacin

Haba vmito u otro fluido en el lactante o en la cama
Present tos o ahogo en relacin con el evento
Hubo cambios de color
Se movi el lactante durante el evento
Duracin del evento
Requiri estimulacin para terminar el evento
Examen fsico
En la gran mayora de los casos el lactante se ve en buen estado general y presentan un examen
fsico normal. Se debe evaluar el estado nutritivo, la presencia de fiebre, fontanelas, hemorragias
retinianas, caractersticas de la respiracin en vigilia y sueo, examen pulmonar, dificultad
respiratoria alta o baja, alteraciones neurolgicas, malformaciones congnitas.
Causas. Existen varias causas potenciales o factores relacionados que se deben estudiar.
Gastroenterolgicas
Cardiovasculares
Fstula traqueoesofgica
Arritmias
Infecciones
Metablicas
Neurolgicas
Hipoglicemias, hipocalcemias, etc.
Crisis convulsivas
Errores innatos del metabolismo
Infecciones SNC
Malformaciones SNC
Miscelneas
Enf. neuromusculares
Accidentes
Sepsis
Respiratorias
Sndrome de Munchausen por poder
Infeccin: VRS, coqueluche, etc.
Intoxicaciones
Alteraciones hidroelectrolticas
Hipoventilacin alveolar
Idioptica
Apnea central idioptica
Causa ms frecuente. Se presume que se produce por una inmadurez del centro
respiratorio. Estudios en Centros de Apneas han demostrado pausas respiratorias aumentadas
en comparacin con controles.
Reflujo gastroesofgico (RGE)
La evidencia actual no apoya la relacin causal entre apnea y RGE. La asociacin entre
ambas entidades parece ser ms bien coincidente. El tratamiento farmacolgico del RGE no ha
demostrado disminuir los episodios de apnea, ALTE o muerte sbita. Es por ello que no se
recomienda efectuar en forma rutinaria polisomnografa con phmetra simultneas.
Crisis convulsivas
No es una causa usual de apneas. Ms frecuentes como manifestacin de convulsiones
neonatales, se asocia a taquicardia o mantencin de la frecuencia cardiaca, nunca con
bradicardia. La mayora de las veces va acompaada de movimientos o posturas anormales o
desviaciones oculares.
Arritmias cardiacas
Se ha encontrado una prolongacin del QT en nios con sndrome de muerte sbita.
536
Trminos relacionados
ALTE (Apparent lifethreatening event). Episodio que se caracteriza por la combinacin de:
Apnea (central, ocasionalmente obstructiva)
Cambio de color (usualmente ciantico o plido)
Cambios en el tono muscular (frecuentemente hipotona)
Atragantamiento o arcadas
Es un episodio aterrador para el observador, que piensa que el lactante est muerto
Necesita de una estimulacin vigorosa o reanimacin boca a boca
No representa un diagnstico especfico sino la descripcin de un evento
Apnea del prematuro
Apnea que ocurre en recin nacidos <37 semanas
No tiene una causa determinada, salvo la inmadurez del centro respiratorio
Porcentaje de pacientes que presenta apnea segn edad gestacional:
<31 semanas: 50%-80%
>32 semanas: 12%-15%
34-35 semanas:
7%
Respiracin peridica
Patrn de respiracin durante el sueo en el cual se producen 3 o ms pausas respiratorias
de ms de 3 segundos de duracin durante un periodo de 20 segundos.
Este patrn respiratorio es muy comn en los lactantes prematuros (25%-50%).
Esta incidencia disminuye despus de las 36 semanas de gestacin, pero se puede
mantener durante los primeros 6 meses de vida.
Sndrome de muerte sbita del lactante (SMSL)
Muerte inesperada de un lactante menor de 1 ao de causa inexplicable, despus de una
investigacin que incluye autopsia, examen del lugar de fallecimiento y revisin de la historia
clnica.
5%-10% de los nios con muerte sbita presentaron un episodio de apnea previo.
Frecuencia: 0,7/1.000 RNV.
La Academia Americana de Pediatra en 1992 public las siguientes recomendaciones para
su prevencin: dormir en posicin supina, con ropa de cama suelta evitando que le cubra la
cara. No contaminar dentro de la casa, evitar el tabaquismo materno. No compartir la cama.
Permitir el uso de chupete.
Exmenes de laboratorio en estudio de apneas
Hemograma, VHS, PCR
Perfil bioqumico, GSA y ELP
IF viral y bordetella
Amonio, cido lctico, screening metablico, aminocidos en sangre y orina. Guardar muestra
crtica de sangre y orina
Electrocardiograma
USG de crneo y EEG
Rx de Trax AP y Lateral
Rx esfago-estmago y duodeno
Estudio de coordinacin farngea
Phmetra en caso de sospecha de RGE
Polisomnografa para confirmacin y orientacin etiolgica
537
Manejo
Hospitalizar 72 horas con monitor cardiopulmonar
Tratar etiologa si es posible
Apnea del prematuro: Cafena en dosis de carga de 10 mg/kg y luego mantencin 5 mg/kg/
da o teofilina dosis de carga 5-6 mg/kg y luego mantencin de 2 a 6 mg/kg/da dividido en 2
3 dosis diarias.
Ventilacin no invasiva en caso de hipoventilacin central o enfermedad neuromuscular
Uso de Monitor: (cardiorrespiratorio y con memoria)
Prematuros hasta que cumplan 43 semanas de edad gestacional
En lactantes que estaban con traquestoma o con uso de CPAP o BPAP o con condiciones
mdicas que afectan la regulacin de la respiracin o tengan enfermedad pulmonar crnica
Paciente con ALTE durante el sueo que requiri RCP
Episodio de ALTE en hermano de lactante fallecido por SMSL
Lmites de las alarmas: Pausa respiratoria en 20 seg. y bradicardia en 70 lpm.
Cundo debe suspenderse el monitor?: Dos meses despus del ltimo episodio de apnea;
o al ao de vida, o un mes despus de haber suspendido las xantinas.
Polisomnografa
Los estudios del sueo no previenen el SMSL
Eventos significativos:
- Apneas obstructivas o mixtas.
- Apneas centrales de ms de 20 seg. de duracin, o menores asociadas a desaturacin y/
o bradicardia.
- Bradicardia
- Desaturacin >80% por ms de 4 seg.
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3. American Academy of Pediatrics: SIDS and Other Sleep-Related Infant Deaths: Expansion of
Recommendations for a Safe Infant Sleeping Environment. Pediatrics 2011; 128: 1030-9.
538
Trastornos del sueo

El sueo es un proceso fisiolgico necesario durante el cual el sujeto no est fcilmente en contacto
con su ambiente en forma consciente. Un sueo adecuado juega un papel crtico en el desarrollo
precoz del cerebro, en el aprendizaje, y la consolidacin de memoria, mientras que los trastornos del
sueo se han relacionado con los problemas de conducta y de la pobre regulacin emocional.
El sueo se divide en 2 etapas
a) Sueo REM (Rapid Eyes Movement): Es aquella etapa en donde se consolida el aprendizaje
y la memoria. Es un sueo con gran actividad cerebral, con frecuencia cardiaca y respiratoria
irregular, la presin arterial se torna variable y existe una disminucin del tono muscular. Se
produce un aumento del consumo de oxgeno, y el individuo se torna poiquilotermo.
b) Sueo No REM: Durante esta etapa se restituye la estructura proteica neuronal, aumenta la
produccin de factores neuroendocrinos (hormona de crecimiento), inmunolgicos y
neurotransmisores. La frecuencia cardiaca, respiratoria, la presin arterial y el tono muscular
permanecen constantes y se mantiene el control de la temperatura. Esta etapa se divide en 4
fases, que se hacen ms profundas en la medida que avanza el sueo.
Los ciclos sueo/vigilia empiezan a organizarse al mes de edad. A los 3 meses se aprecia
una buena organizacin, encontrndose la misma cantidad de sueo en etapa REM y NOREM, luego el sueo REM va disminuyendo hasta llegar al 25% del tiempo total de sueo
(TTS) en adolescentes. El tiempo total de sueo vara segn la edad: de 1 a 3 meses: 15 a 15,5
hrs; entre 12 a 24 meses: 13 hrs; en preescolares y escolares: 10 hrs; en adolescentes: 8 a 9 hrs.
En el lactante menor encontramos sueo diurno y nocturno, ya al ao de vida debiera ser capaz
de dormir toda la noche y dos a tres siestas en el da, luego van disminuyendo las siestas
diurnas, no siendo necesarias despus de los 4 aos de edad.
Los trastornos del sueo se clasifican actualmente segn la publicacin de 1990 de la
Asociacin Americana de Desrdenes del Sueo, y la revisin de 1997 en forma conjunta con
las asociaciones similares de Europa, Japn y Latinoamrica. (Tabla 1).
A) Disomnias: Alteraciones que producen dificultad en la iniciacin o el mantenimiento del
sueo, o somnolencia excesiva durante el da.
Insomnio en los lactantes y nios en edad preescolar. Es frecuente motivo de consulta. Los
problemas ms frecuentes son los que dependen de las expectativas inadecuadas de los padres
y del establecimiento incorrecto de los lmites. A esta edad los problemas clnicos raramente
son causa de alteracin del ciclo sueo vigilia e insomnio: Cardiopatas, asma, insuficiencia
renal, etc. Son nios irritables, hiperactivos, demandantes, impulsivos, sin lmites ni normas
que los contengan. Oposicionistas al momento de acostarse.
- Manejo. Educar a los padres en normas de higiene del sueo: Evitar hacer dormir al
nio: Brazos, moverlo, canto, etc. Evitar despertarlo o jugar con el nio cerca del
horario de sueo, generar ambiente de sueo. Luminoterapia durante el da.
Insomnio en los adolescentes. El desarrollo puberal est relacionado con un aumento
de la hipersomnia diurna. Los adolescentes requieren ms horas de sueo para
mantener los niveles de alerta que los prepuberales. Es tpicamente una consecuencia
del retraso del ciclo fase del sueo, que les hace prepararse para dormir mucho ms
tarde de lo ideal y se levantan con sueo. Aparece cuando hay una personalidad ansiosa
u obsesiva, pensamientos inquietantes y preocupaciones a la hora de acostarse.
539
Manejo. Preguntar dirigidamente por sndrome de piernas inquietas, apnea obstructiva del
sueo, etc. Evitar computador (chateo) o televisor en el dormitorio. Organizar junto con el
adolescente, horario de estudio, recreacin y sueo. Cronoterapia. Luminoterapia.
Melatonina. Efectuar polisomnografa en caso de sospecha de organicidad.
Narcolepsia. Disomnia cuyos sntomas duran toda la vida. Afecta aproximadamente al
0,06% a 0,1% de la poblacin. La enfermedad comienza entre los 10 y 20 aos.
Caracterizada por la ttrada:
1. Ataques de sueo (77%): Persistencia de siestas a una edad no habitual (>4 aos), conducta
hiperactiva, pobre atencin y concentracin, deterioro en el rendimiento y el aprendizaje.
2. Parlisis del sueo (50%).
3. Alucinaciones hipnaggicas (50%).
4. Catapleja (33%): Dificultad en las actividades deportivas, aislamiento por parte de
los compaeros.
Se plantea que corresponde a una enfermedad gentica: Identificndose un anfgeno
HLA grupo II cuyos alelos son DQB1*0602 y DQA1*0102, en el 95% de los pacientes
que presentan narcolepsia con catapleja. Adems de la disminucin de los niveles
de hipocretina en el lquido cefaloraqudeo.
- Diagnstico. Historia clnica: El diagnstico es fundamentalmente clnico, se puede
apoyar en exmenes electrofisiolgicos y estudio gentico, pero la negatividad de
estos no descarta el diagnstico.
Polisomnografia nocturna seguida de un test de Latencias Mltiples de Sueo,
siendo positivo si la latencia media de sueo es menor a 12 minutos y presenta
sueo REM en 2 de las 4 siestas realizadas.
Tipificacin de antgenos HLA grupo II.
- Tratamiento. Mantener una regularidad del sueo nocturno y un rgimen breve de
siestas de no ms de 15 a 20 minutos. Realizar actividades deportivas. Apoyo
psicolgico, enfoque de enfermedad crnica.
Psicoestimulantes para la hipersomnia: Modafinilo (100 a 400 mg/da dividido en 2 dosis)
como estimulante no anfetamnico, se usa de primera lnea, ya que tiene buena respuesta
clnica y pocos efectos adversos. De segunda lnea metilfenidato o anfetaminas (0,6 a 1,2
540
mg/kg/da dividido en 2 dosis). Para la cataplexia, parlisis del sueo o alucinaciones se

indica antidepresivos tricclicos: Fluoxetina (10 a 30 mg en la maana).
Sndrome de piernas inquietas (SPI). Esta disomnia est subdiagnosticada en la infancia. Se
caracteriza por un impulso por mover las piernas, acompaado de sensacin de malestar en
ellas. El impulso empeora durante los periodos de inactividad y a sensacin de malestar en
las piernas es aliviada al moverlas o al caminar, esta sensacin empeora en las tardes o noches.
Es fcilmente reconocido por los padres no deja los pies tranquilos, o los relaciona con
dolores de crecimiento. Los nios con SPI tienen mayor prevalencia de sndrome de dficit
atencional, y la condicin inversa tambin se ha demostrado.
Se presenta con historia familiar en el 70% de los casos, habra una alteracin funcional en
la transmisin dopaminrgica a nivel subcortical y especialmente medular.
- Diagnostico: Historia clnica. Niveles de ferritina srica <50 ug/L: 80%.
- Tratamiento: Fierro asociado a vitamina C.
Agonista dopaminrgico: Pramiprexole en nios mayores de 12 aos.
B) Parasomnias. Las parasomnias son episodios fsicos no deseables que tienen lugar durante
el sueo, y que toman la forma de sucesos autonmicos con grados diversos de despertar.
Son trastornos especficos, diagnosticables y muchas veces tratables.
Parasomnias NREM
- Sobresaltos durante el sueo. El 60% a 80% de los sujetos normales experimentan
sobresaltos del sueo durante la transicin entre la vigilia y el sueo, llevando a la
vigilia. Carecen de significado clnico.
- Trastornos del despertar. Incluye el sonambulismo y los terrores nocturnos. Hasta en el 60%
de los pacientes hay historia familiar positiva. Los episodios suelen empezar 60 a 90 minutos
despus del comienzo del sueo y duran entre 1 a 30 minutos antes de que el nio lo reanude.
- Sonambulismo. Caminar dormido. Uno a dos por ciento de los nios caminan dormidos
en forma recurrente. El nio se despierta bruscamente, mira a su alrededor, se levanta
y anda o empieza a correr. Puede estar tranquilo o agitado. Si el nio se despierta,
frecuentemente hay confusin. El nio puede volver a la cama espontneamente. Son
muy frecuentes durante el 2 y 3 ao de vida. Evolucionan espontneamente.
- Terror nocturno. Se presentan en el 3% de los nios entre 1 y 14 aos de edad. La
frecuencia mxima se encuentra al final de la edad preescolar. Los episodios
aparecen bruscamente con un grito de miedo, el nio se sienta de repente con signos
de actividad autnoma excesiva (taquicardiataquipneasudoracin-vocalizacin).
Est confuso y puede llorar inconsolablemente. Difcil de despertar. Al despertar
ignora lo que est sucediendo. Evolucionan espontneamente.
Parasomnias REM
- Pesadillas. Son ensueos aterrorizadores acompaados de actividad autnoma y
despertar. Precipitadas por episodios atemorizadores ocurridos durante la vida
diurna. Es habitual el despertar completo y el recuerdo del contenido del sueo. Son
ms frecuentes en la edad preescolar y tambin presentan evolucin espontnea.
Presentan significado clnico cuando se hacen frecuentes, en este caso se debe
investigar las causas de ansiedad que pueda estar viviendo el nio durante el da.
BIBLIOGRAFA
1. David P, Blanco M, Pedemonte M, Velluti R, Tufik S. Medicina del Sueo. Mediterrneo. Chile. 2008.
2. Diagnostic Classification Steering Committee: International Classification of Sleep Disorders:
Diagnostic and Coding Manual. Chicago, Ill, American Academy of Sleep Medicine, 2004.
3. Owens JA: Update in pediatric sleep medicine. Curr Opin Pulm Med 2011; Nov; 17(6): 425-30.
541
Epilepsia: Conceptos generales

Carla Rojas H.
La epilepsia es una condicin neurolgica crnica caracterizada por crisis epilpticas

recurrentes, (dos o ms) no provocadas por una causa inmediata. (Normas tcnicas y
administrativas de epilepsia del MINSAL). Existe una predisposicin a la epilepsia que
depende de factores genticos o constitucionales y factores estructurales o lesionales.
En Chile, la incidencia se estima cercana a 114/100.000 habitantes (MINSAL) y es edad
dependiente, siendo mayor el primer ao de vida y en edades avanzadas. El 40% se desarrolla bajo
los 16 aos de edad. La prevalencia es de 2,6-5/1.000 habitantes entre 7-15 aos de edad, mayor en
pases en vas de desarrollo (mayor riesgo de patologa perinatal, desnutricin, infeccin). Las
epilepsias focales (cerca del 70%) son ms frecuentes que las generalizadas.
Definiciones
Crisis epilpticas, son sntomas producidos por hiperexcitabilidad de descargas neuronales
anormales de la corteza cerebral, ya sea focal o difusa. Generalmente autolimitadas, breves con perodo
posictal de depresin cerebral (difusa o dficit neurolgicos). Pueden manifestarse por compromiso
conductual, motor, visceral, sensorial, dependiente del rea cortical involucrada. Las crisis pueden ser
reactivas o provocadas, secundarias a una causa obvia inmediata que la precede (TEC o la fiebre ).
Convulsin: Se define como una contraccin involuntaria de msculos tnico o clnica de
origen epilptico o no epilptico.
Epilepsia: Aquella condicin que involucra crisis epilpticas recurrentes.
Status epilptico: Condicin en la cual las crisis son continuas o no existe periodo de recuperacin
entre crisis recurrentes. Es la mxima expresin de la epilepsia y es una emergencia mdica.
Sndrome epilptico: Es una constelacin de sntomas, signos (incluyendo crisis) y otros
hallazgos que ocurren juntos. Puede corresponder a diferentes etiologas.
Encefalopata epilptica: Es una condicin en que las anormalidades epileptiformes
contribuye a la perturbacin progresiva en la funcin cerebral. Son ms frecuentes en nios
que adultos. La epilepsia es el rasgo predominante.
Clasificacin
En 1981 la ILAE clasifica las crisis epilpticas segn la semiologa y caractersticas
electroencefalogrficas en focales, generalizadas y no clasificables.
A. Crisis focales: Son de comienzo focal. La activacin inicial involucra un nmero limitado
de neuronas en parte de un hemisferio con EEG regional o confinado a un hemisferio.
Pueden ser simples o complejas (sin/con compromiso de conciencia respectivamente) y
secundariamente generalizadas, aquellas con posterior generalizacin secundaria .
Tipos de crisis focales: Con sntomas motores: Focales motoras simples (tnicas asimtricas,
versivas, automotora, hipermotora, gelstica, afsicas) y con sntomas sensitivos o auras
(somatosensoriales, visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, autonmicas, psquicos).
B. Generalizadas: La descarga involucra un gran nmero de neuronas en ambos hemisferios
cerebrales con compromiso de conciencia. El EEG muestra descargas generalizadas. Incluye las
tonicoclnicas, mioclnicas, tnicas, atnicas, ausencias tpicas y atpicas. Los espasmos
epilpticos pueden ser de flexin, extensin o mezcla de ambos que afecta predominantemente
musculatura proximal y de tronco, en salvas.
C. No clasificadas: Incluye las que con informacin incompleta, no se pueden clasificar.
542
En 1989 la ILAE clasifica los sndromes epilpticos segn crisis, edad de inicio, etiologa, factores
precipitantes, severidad, EEG, duracin, rasgos clnicos asociados, cronicidad, ritmo circadiano y
pronstico. Segn etiologa pueden ser idiopticos (genticamente determinados, con examen,
neuroimagen y trazado de base del EEG normal); criptognicos o probablemente sintomticos
(etiologa desconocida y examen alterado) y sintomticos (no genticos, causa conocida).
A. Epilepsias y sndromes con localizacin relacionada (focal/parcial)
1. Idiopticos: Epilepsia rolndica, epilepsia con paroxismos occipitales, etc.
2. Sintomticas: Epilepsia lbulo temporal, frontal, parietal, occipital, etc.
3. Criptognicas: No se conoce la causa pero se presume sintomtica.
B. Epilepsia y sndromes generalizados
1. Idiopticos: Convulsiones neonatales familiares y neonatales benignas, epilepsia
mioclnica benigna de la infancia, epilepsia ausencia de la niez y juvenil, epilepsia
mioclnica juvenil, etc.
2. Criptognico: Sindrome de West, Lennox Gastaut, epilepsia con crisis astticas.
3. Sintomtico: De etiologa inespecfica (encefalopata mioclnica precoz, encefalopata
epilptica precoz con patrn estallido supresin) y sndromes especficos (convulsiones
epilpticas que son el hecho predominante de su enfermedad de base y complican su
evolucin)
C. Epilepsia y sndromes no determinados(focales o generalizados)
1. Con crisis focales y generalizadas (convulsiones neonatales, epilepsia mioclnica severa
de la infancia, epilepsia con espiga onda lenta continua del sueo, Landau Kleffner
2. Epilepsia no bien determinado si sus caractersticas son focales/ generalizadas
D. Sndromes especiales: Convulsiones febriles, convulsiones aisladas/estado epilptico,
convulsiones que ocurren solamente cuando hay un evento agudo.
La ILAE en el 2010 propone ahora una nueva clasificacin, que produce un cambio radical
en los conceptos ya conocidos siendo reemplazado por concepto de gentico, estructural
metablico y desconocido. Adems crea una nueva clasificacin taxonmica siendo el grupo
ms especfico los sndromes electro clnicos, luego las constelaciones, y las menos
especificas, epilepsias de causa gentica-metablica y desconocidas. A pesar de todos los
intentos, ninguna clasificacin puede abarcar todos aspectos de la epilepsia.
Segn edad de presentacin podemos encontrar en el periodo neonatal, las crisis secundarias a
asfixia, infeccin y malformaciones corticales. Entre 3 meses y 4 aos, hay alta predisposicin a
convulsiones febriles y sindromes especficos (West, Lennox Gastaut, epilepsias mioclnicas).
Entre 4 aos-adolescencia predominan los factores genticos (edad de la epilepsia ausencia y
rolndica). Entre 9-10 aos y mayores, son ms frecuentes las crisis generalizadas (ejemplo:
epilepsia mioclonica juvenil) que focales. Disminuyen las crisis parciales de la infancia y algunas
ausencias. Reapareciendo crisis secundaria a traumas.
El electroencefalograma es la prueba diagnstica ms importante. Cuarenta por ciento de los
pacientes epilpticos pueden tener un EEG inicial normal, disminuyendo a 8% con EEG
repetidos, videomonitoreo y mtodos de activacin. El video EEG prolongado se indica si hay
alta sospecha con EEG normales, ciruga de la epilepsia y trastornos paroxsticos no epilpticos.
La resonancia magntica cerebral con protocolo de epilepsia es el mtodo de eleccin
imagenolgica. Importante en el diagnstico de esclerosis hipocampal y displasia cortical.
Veinte a treinta por ciento de los pacientes derivados por epilepsia presentan trastornos
paroxsticos no epilpticos, ejemplos: secundario a anoxia hipoxia (apnea emotiva), trastornos
psicgenos (rabietas, sndrome de Munchhaussen), trastornos motores (temblor neonato,
mioclonas benignas del lactante) y trastornos de sueo (hipersomnias, apnea obstructiva del
sueo, sonambulismo, pesadillas).
543
El tratamiento con la medicacin antiepilptica se garantiza cuando un diagnstico de epilepsia

es hecho. Por consiguiente, normalmente no se trata la primera crisis. Comienza con una sola droga
que se aumenta hasta el control de crisis o aparicin de efectos adversos. La monoterapia es la meta
preferida. La opcin de droga antiepilptica depende del tipo de crisis y diagnstico especfico. Son
consideraciones tambin el costo y horario de dosis. Son exmenes de rutina hemograma, recuento
de plaquetas, pruebas hepticas y niveles plasmticos. Una vez logrado un equilibrio en el manejo
v/s crisis, los exmenes se realizan cada 6 meses en los menores de 2 aos y una vez al ao en los
mayores. Los niveles plasmticos son tiles cuando hay sospecha en absorcin de droga o
metabolismo, efectos txicos, aumento de crisis, o incumplimiento.
El tratamiento quirrgico est indicado en pacientes con epilepsias refractaria con buen
diagnstico radiolgico. Existen diferentes tcnicas como reseccin de rea epileptgena,
hemiferectomia, lobectoma. Tambin se encuentran cirugas paliativas (reseccin subpial)
Las epilepsias primarias son normalmente benignas, resuelven en adolescencia tarde o la
madurez temprana. El pronstico para las epilepsias secundarias depende de la causa.
Son factores de mal pronstico la organicidad, alteraciones neurolgicas y mentales,
presencia de varios tipos de crisis. Se estima que a 5 aos, el 50% a 60% de los pacientes
entran en etapa de remisin. Veinte a treinta por ciento son epilepsias refractarias, es decir sin
respuesta a tratamiento.
BIBLIOGRAFA
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direccin equivocada? J Gmez-Alonso et al. Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-7.
544
Encefalopatas epilpticas
Carla Rojas H.
Las encefalopatas epilpticas precoces, son cuadros severos donde las crisis y las alteraciones
elctricas producen un deterioro cognitivo, sensorial y motor, durante el periodo neonatal o periodo
lactante menor. Se caracterizan por edad dependencia, crisis intratables, alteraciones continuas y
masivas en el EEG, causas heterogneas y mal pronstico.
Encefalopata epilptica infantil precoz con estallido supresin (Ohtahara)
Se caracteriza por comienzo precoz (entre recin nacido hasta 2-3 meses) de crisis tnicas y patrn
estallido supresin en el EEG. Las crisis son espasmos tnicos simtricos o lateralizados, de unos 10
segundos de duracin, en vigilia y sueo, en cluster (cada 9-15 segundos) o aislados. Se asocia
adems a crisis focales o hemiconvulsin (1/3-1/2 de los casos).
El EEG presenta estallidos de puntas y ondas hipervoltadas, de 2 a 6 segundos seguidos de
supresin de voltaje de 3-5 segundos tanto en vigilia y sueo.
El paciente en general presenta un severo retardo de desarrollo con espasticidad agregada.
La evolucin del patrn electroencefalogrfico es a una hipsarritmia tpica del sndrome de
West (hasta en 65%) o actividad multifocal.
Tpicamente se ha descrito en cuadros sintomticos estructurales no progresivos, tales
como displasias corticales.
Encefalopata mioclnica precoz
Inicio en el 60% antes de los 10 das. Sin diferencia de gnero, se caracteriza por la
aparicin de mioclonias errticas, fragmentadas o generalizadas, predominantemente en cara
y extremidades, asociada a crisis focales como desviacin ocular, sntomas autonmicos
(apnea o enrojecimiento) y tnicas.
El EEG muestra estallidos de 1-5 segundos y supresiones de 3-10 segundos. Progresa a
hipsarritmia o patrn multifocal. Existe un retraso desarrollo desde el inicio con deterioro de
lo adquirido, signos piramidales y extrapiramidales. Se relaciona predominantemente con
enfermedades metablicas, como hiperglicinemia no cetsica, acidurias orgnicas, dficit
transportador de glucosa GLUT 1, dficit de piridoxina, entre otras.
Aunque existe una divisin arbitraria que relaciona los cuadros estructurales con Ohtahara, y
enfermedades metablicas con encefalopata mioclnica precoz, siempre debe plantearse, en el
estudio de primera lnea, cuadros generales como asfixia neonatal o malformaciones corticales
aisladas. El estudio incluye RNM cerebral, espectroscopia, estudio metablico (acylcarnitinas,
lctico, amonio, cidos orgnicos, aminocidos en sangre o liquido cefalorraqudeo, etc). La
mejora del patrn electroencefalogrfico tras la administracin de piridoxina ev, es una prueba
diagnostica en el caso de dficit de piridoxina.
Actualmente, muchos genes que participan en la sinaptognesis, poda, migracin neuronal,
diferenciacin, funcin de receptores de membrana y trasportadores, se han identificado como
causantes de encefalopatas precoces, y deberan plantearse en el estudio una vez descartado lo
anterior y particularmente si adems se asocian a dismorfias, alteraciones genitales y/o microcefalia.
Genes relacionados con encefalopatas precoces: 1) ARX mapeado en el cromosoma Xp22.13
produce cuadros malformativos como lisencefalia o hidranencefalia asociado a anomalas genitales, y
no malformativos, donde se incluye el sndrome de Othahara y sndrome de West idioptico, entre
otras; 2) CDKL5, relacionado con un cuadro severo de encefalopata precoz, crisis intratables con
espasmos, retardo mental tipo RETT; 3) SLC25A22 mapeado en cromosoma 11p15.5 est
545
identificado en el fenotipo de una encefalopata mioclnica de inicio precoz, estallido supresin, y

microcefalia; 4) otros genes relacionados: STXBP1, SPTAN1 PLCB1,MAGI2 , PCDH19.
La respuesta a tratamiento ha sido desalentadora, se describe cierta respuesta con uso de
ACTH, fenobarbital, benzodiacepinas, vigabatrina, respuesta a cofactores en cuadros metablicos
reconocidos como piridoxina, biotina y en casos de displasia cortical, la ciruga.
El pronstico en general es malo, con evolucin a sndrome de West o epilepsias refractarias
mutlifocales.
Sndrome de West
Encefalopata epilptica grave, especifica de la infancia que corresponde al 2% de las
epilepsias infantiles y al 25% de las epilepsias del primer ao de vida. Su incidencia de 0,160,42/1.000 recin nacido vivos. La edad de presentacin tiene un peak a los 6 meses,
observndose la mayora de los casos (94%) en menores de 1 ao y casi todos los casos antes de
los 3 aos, predominio masculino (60%-70%). Est definido por una triada clsica de espasmos
infantiles, hipsarritmia y retraso o regresin del desarrollo psicomotor.
Los espasmos son contracciones sbitas, rpidas, tnicas del tronco y extremidades predominantemente superiores, con desviacin ocular hacia arriba. 80%-88% de los espasmos ocurren en
clusters. Pueden ser en flexin (34%-42%), extensin (16%-23%) o mixtos (42%-50%).
El patrn hipsarrtmico clsico est caracterizado por espigas de alto voltaje sobre 200 uV
y ondas lentas de variable amplitud; espigas y ondas multifocales variables en el tiempo, con
prdida de la sincrona interhemisfrica y apariencia catica. Adems del patrn clsico, se
han descrito 5 variantes hipsarrtmicas, y 11 patrones ictales.
La regresin del desarrollo psicomotor puede ocurrir desde el comienzo de los espasmos
infantiles o bien el RDSM puede comenzar muchos meses antes del desarrollo de espasmos
clnicos. Cerca del 5% de los pacientes pueden no tener alteraciones del desarrollo psicomotor.
Sin embargo los rasgos autistas son los ms frecuentemente desarrollados en el curso de la
enfermedad y que pueden persistir posterior a la resolucin del sndrome de West asocindose
a agnosia visual y compromiso parietotmporo-occipital en las imgenes cerebrales.
Los lactantes pierden la sonrisa, el seguimiento ocular, prensin de objetos, muestran desinters
por el medio, se vuelven irritables, lloran sin motivo y se alteran sus ciclos de sueo.
La clasificacin clsica del sndrome de West incluye los conceptos idioptico, criptognico y
sintomtico. En las formas idiopticas (4%-5% de los casos) no hay una causa identificable,
pudiendo estar asociados a historia familiar, con una evolucin clnica y neurolgica favorable.
En las formas criptognicas o probablemente sintomticos (10%-15% de los casos) se sospecha
una etiologa estructural o bioqumica pero aun no identificada. Se asocia a retraso de desarrollo
psicomotor que lo precede, examen neurolgico anormal y crisis convulsivas. Su pronstico es
reservado. Las formas sintomticas, tienen causa reconocible, hallazgos al examen fsico
neurolgico y retraso desarrollo psicomotor previo al inicio de los espasmos. Su frecuencia cercana
al 90% ha ido en aumento, dado la mejora en las tcnicas de estudio y diagnstico. Este grupo
incluye encefalopata hipxico isqumica, accidente cerebrovascular, displasias corticales,
sndromes neurocutneos, enfermedades metablicas (dficit biotinidasa, dficit piridoxina),
enfermedades cromosmicas (sndrome de Down) y genticas, entre otras.
Actualmente la ILAE del 2010 ha propuesto una clasificacin gentica que incluye los genes
ya descritos previamente en las encefalopatas precoces y una clasificacin biolgica, basada en
que un fenotipo es el resultado de trastornos genticos que participan en distintos puntos del
desarrollo y regulan la funcin cortical, que remplazara la antigua clasificacin.
En nuestro medio, el estudio gentico del sndrome de West sigue siendo un desafo por las
limitantes que impone la realizacin de anlisis moleculares. Independiente de esto, descartar
causas adquiridas, estructurales o metablicas, sigue siendo de primera lnea, al igual que en
las encefalopatas precoces.
546
Son diagnsticos diferenciales los trastornos paroxsticos no epilpticos como el mioclono benigno
del lactante y epilpticos como el Lennox Gastaut o la epilepsia mioclnica severa de la infancia.
Tratamiento
Todos los reportes sobre tratamiento, que incluyen ACTH, corticoides, vigabatrina,
valproato, piridoxina, clonazepam, inmunoglobulinas, zonisamide, topiramato, lamotrigina,
levetirazcetam y felbamato, han mostrado algn grado de eficacia, siendo el ACTH ms efectivo
que los corticoides solos, sin mayores diferencias entre dosis altas o bajas, con una respuesta
favorable dentro de las primeras 2 semanas de iniciado el tratamiento.
La mejor respuesta a tratamiento con ACTH, es en los casos criptognicos, (supresin de
los espasmos en 86%) a diferencia de casos sintomticos en 59%. La buena respuesta a ACTH
se relaciona con un mejor pronstico. La tasa de recada va desde un 1/4 a 1/3 del total de
pacientes manejados, segn la terapia.
El tratamiento quirrgico en espasmos infantiles como la reseccin de lesiones focales cerebrales,
en pacientes con displasias corticales, se correlaciona con cesacin de los espasmos en 50% a 60%.
En general los espasmos infantiles ceden incluso sin tratamiento, desapareciendo cerca de los
3-4 aos. Se ha reportado hasta 74% de ausencia de crisis a los 4 aos y 25% de remisin
espontnea en el primer ao de vida, con un desarrollo psicomotor normal posterior en el 16%.
Aproximadamente el 51% puede continuar con crisis epilpticas, con desarrollo de
sndrome de Lennox Gastaut en el 17%. Los dficit neurolgicos focales y alteraciones
electroencefalogrficas se encuentran en 44% y 61%, respectivamente. .
Son predictores de buen pronstico, un desarrollo psicomotor previo normal, ausencia de factores
causales, imagenologa normal, un solo tipo de crisis y buena respuesta al tratamiento sin recada
posterior. Existen reportes de casos sintomticos asociados a neurofibromatosis, sndrome de Down y
leucomalacia periventricular que pueden tener una mejor evolucin y respuesta teraputica. Sin
embargo, se reconoce en el sndrome de West una tasa de mortalidad cercana al 12%.
Estudio en servicio neuropsiquiatra infantil
Primera lnea
A) Electrofisiolgico. Video EEG bajo sueo con y sin piridoxina 100 mg. EV (debe ponerse
va venosa)
B) Etiolgico. Exmenes generales: hemograma completo, perfil bioqumico, protrombinemia,
TTPK previo inicio anticonvulsivantes.
Estudio metablic. Amonio, lctico basal, gases venosos y electrolitos para anin gap.
Cuantificacin aminocidos suero. acylcarnitina y biotinidasa. Sulfitest en orina.
Estudio LCR: Citoqumico (glicemia), lctico, cuantificacin de aminocidos (ambos con
estudio en sangre)
Cariograma con bandeo de alta resolucin.
Evaluacin neuroftalmolgica.
Estudio imagenolgico: RM cerebral (evaluar necesidad de espectroscopia)
Segunda lnea: Segn sospecha diagnstica del neuropediatra se orienta la solicitud de exmenes:
cidos orgnicos, biopsia de piel, estudios mitocondriales, neurotransmisores, etc.
Tratamiento
a) ACTH sinttica: Synacthen depot (1 ampolla=1 ml=1 mg =100 U)
Dosis: 0,3 mg/kg dosis total, dividido en 6 dosis, da por medio. Debe hospitalizarse con dieta sin sal,
control de PA (cada 6 hrs), glicemia (cada 24 hrs), electrolitos (2 v/sem) y balance hdrico diario.
Asociado a inicio de terapia con Synacthen, se inicia c. valproico en dosis de 5 mg/kg para
ascender cada 3 das hasta 30-50 mg/kg.
547
Debe realizarse control con EEG entre 3 y 4 dosis de Synacthen.

b) Vigabatrina
Droga de primera lnea en sd. West secundario a esclerosis tuberosa.
Dosis: 50-150 mg/kg/da. Se inicia en dosis de 50 mg/kg/da y aumenta hasta 150 mg/da en
10 das. El efecto mximo de desaparicin de las crisis en los primeros 14 das y sigue en
aumentando hasta los 2 meses. Efectos colaterales: Restriccin del campo visual.
Debe realizarse previo a su inicio evaluacin neuro-oftalmolgica, electroretinograma y
PEV. Control de EEG cada 15 das hasta llegar a dosis estables.
c) Topiramato
Dosis: (pacientes mayores de 7 kg) Inicio 25 mg/da, con incrementos cada 3 das de 25 mg. hasta
que se haya alcanzado un mximo de 24 mg/kg/da, exista intolerancia al medicamento, espasmos
desaparezcan despus de 7 das. Control de EEG cada 15 das hasta llegar a dosis estables y control
semanal sedimento de orina, pH y gases venosos durante estabilizacin de dosis.
BIBLIOGRAFA
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infantile spasms Neurology 2004; 62: 1668-81.
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41-50.
548
Estado epilptico convulsivo

Scarlet Witting E.
El estado epilptico (EE) es una emergencia neurolgica que requiere una atencin inmediata.
La mortalidad intrnseca es de 1% a 7%, aunque la mortalidad global puede llegar al 20% y en
casos de estado convulsivo refractario hasta el 50%. Los factores que condicionan el pronstico del
estado epilptico son la edad, la duracin, la etiologa y la respuesta al tratamiento. La edad y
algunas causas no son modificables, pero s podemos actuar acortando la duracin.
Definicin
Es una crisis epilptica prolongada o una serie de crisis durante las cuales el paciente no
recobra completamente la conciencia.
Clsicamente se define estado epilptico a una crisis epilptica que dure ms de 30
minutos o dos o ms crisis epilpticas subintrantes entre las cuales no existe recuperacin
completa de la conciencia entre ellas y con una duracin mayor a 30 minutos.
Una nueva definicin, ms operativa considera como estado epilptico, a cualquier
actividad epilptica de ms de 5 minutos de duracin, caracterizada por una crisis duradera, o
dos o ms crisis durante las cuales el paciente no recupere el estado de conciencia previo. Por
lo tanto, ante esta situacin, debe ponerse en marcha el protocolo de estado epilptico.
Se denomina estado epilptico refractario a aquel que se mantiene ms de 30-60 minutos, pese
al tratamiento adecuado con frmacos antiepilpticos de primera y segunda lnea.
Incidencia: 18-28 personas/100.000 habitantes. Entre el 1,3% al 16% de todos los
pacientes con epilepsia, presentan un EE convulsivo. El EE es particularmente comn durante
los dos primeros aos de vida y aproximadamente el 75%-85% de los EE en nios ocurren
antes de los 5 aos de edad.
EL EE tiene una distribucin bimodal, con las tasas ms altas antes del primer ao de vida
y despus de los 60 aos.
Etiologa
La etiologa puede ser aguda sintomtica, febril, idioptica o probablemente sintomtica.
Las causas sintomticas agudas de EE ms comunes son infecciones, alteraciones
metablicas, txicos, abuso de sustancias, tumor cerebrales, traumatismos encfalo craneanos,
accidentes cerebrovasculares o hipoxia/anoxia.
Las causas sintomticas agudas, son las ms difciles de controlar y se asocian a una alta
morbimortalidad. En nios hasta el 51% son secundarios a causas infecciosas.
En pacientes con antecedentes de una epilepsia, la suspensin brusca o el cambio de
frmacos antiepilpticos son causas frecuente de EE.
No se puede encontrar una causa precipitante en el 10-30% de los pacientes, sobre todo en
pacientes epilpticos previos.
Tratamiento
El tratamiento se inicia: 1-En crisis prolongadas, mayor a 5 minutos de duracin. 2-Al
comienzo de una nueva crisis en un paciente que ya convulsion en su domicilio o durante su
traslado.
549
El tratamiento de EE comienza con las medidas de soporte vital, aplicables a todo paciente
con compromiso de conciencia. Inmediatamente despus, el objetivo del tratamiento es
finalizar la crisis con frmacos o bien identificando y tratando la causa o el factor
desencadenante, corregir las complicaciones sistmicas y prevenir las recurrencias.
Medidas generales
1. Asegurar va area permeable y ventilacin. Oxgeno va nasal o mascarilla a 100% o intubacin.
2. Registro de signos vitales; monitoreo de electrocardiograma.
3. Va venosa permeable, colocacin de sonda Foley vesical.
4. Toma sangunea de glicemia, electrolitos plasmticos, hemograma con VHS, calcio, gases
arteriales, pruebas hepticas, nitrgeno ureico, amonio, tamizaje toxicolgico, cultivos
(sangre, orina, y otras secreciones), niveles plasmticos de frmacos antiepilpticos, en
caso de paciente con epilepsia en tratamiento (tomar antes de dosis de carga)
5. Administrar piridoxina 100 mg ev en los nios menores de 2 aos.
6. En caso de hipoglicemia administrar bolos de glucosa al 25%, 2 ml/kg ev.
7. Evaluar el estado de conciencia y la signologa neurolgica focal, lo que ayudar a catalogar
el EE en parcial o generalizado y apoyar la sospecha de una lesin evolutiva intracerebral.
Tratamiento farmacolgico del EE (realizar en forma paralela a las medidas generales)
Primer nivel: 0-5 minutos.
Estn indicadas las benzodiazepinas: Lorazepam 0,1 mg/kg ev, a una velocidad no mayor a
2 mg/minuto. Se puede repetir la dosis si persiste la crisis.
Diazepam ev 0,25-0,50 mg/kg (velocidad no mayor a 5 mg/min). Se puede repetir la dosis
si persiste la crisis.
Midazolam ev 0,15 mg/kg una velocidad de 5 mg/min
Si no hay una va venosa permeable, usar diazepam rectal 0,5 a 0,75 mg/kg, con un mximo
de 20 mg. o midazolam im o en mucosa bucal (0,3-0,5 mg/kg)
Segundo nivel: 5-20 minutos:
Administrar fenitona ev 15-20 mg/kg a una tasa de infusin lenta (25-50 mg/min). La
fenitona NO puede prepararse en suero glucosado, porque precipita. Usar monitor cardaco
y bomba de infusin.
Si el EE persiste, administrar fenobarbital, 20 mg/kg (velocidad menor 100 mg/min) y luego
0,5-5 mg/kg/hora
Debe mantenerse monitorizado la presin sangunea y ECG
Otros frmacos que se pueden utilizar en esta etapa son:
Valproato de sodio (25-30 mg/kg en bolo, seguida de una infusin continua de 1 mg/kg/hora).
Lidocana 2 mg/kg ev en bolo, seguido por infusin continua de 6 mg/kg/hora.
Tercer nivel:
Ms de 30 minutos. Intubacin, ventilacin mecnica, monitorizacin hemodinmica y EEG.
Se indica: Midazolam 0,2 mg/kg en bolos administrados en 20-30 segundos, seguido por
infusin continua de 0,1-2,0 mg/kg/hora.
Tiopental sdico 3 mg/kg en 3-5 minutos seguidos por una infusin a 2 mg/kg/hr
Pentobarbital 5-20 mg/kg a 0,.2 a 0,4 mg/kg/minuto, seguido a 2,5 mg/kg/hora
Propofol 1-2 mg/kg en 5 minutos, seguidos de una perfusin entre 1-15 mg/kg/hora
Duracin del tratamiento
La mayora de las veces se disminuye el tratamiento entre las 24 y 48 horas, despus de
conseguir el control del EE. La retirada de los frmacos anestsicos se realiza en forma
gradual (20% cada 6 horas) y cuando se tengan niveles teraputicos en sangre de los frmacos
de segunda lnea (fenitona, fenobarbital o valproato)
550
Pronstico
La mortalidad del EE es alrededor del 20% (vara entre el 7%-50%).
El pronstico depende sobre todo de la causa, la edad y la duracin del EE.
El EE puede producir, adems secuelas neuropsicolgicas, cognitivas y de memoria.
BIBLIOGRAFA
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551
Convulsin febril
Scarlet Witting E.
Las CF, son las crisis ms frecuentes de la infancia, afectando aproximadamente entre el 2%-5%
de los nios. Generalmente ocurren entre los 3 meses y 5 aos, con un peak a los 18 meses de edad.
Segn la definicin de la Liga Internacional Contra la Epilepsia, las CF son crisis
asociadas a enfermedad febril en ausencia de infeccin del SNC o alteraciones
hidroelectrolticas agudas, en nios entre 1 mes y 5 aos de edad, sin crisis afebriles previas.
Las CF se clasifican en simples o complejas
Una CF simple, se define una crisis autolimitada, de menos de 15 minutos de duracin,
generalizada y que no recurre en 24 horas. Corresponden al 70% de las CF.
Por otro lado, estn las CF complejas, que son aquellas crisis prolongadas, con una
duracin mayor de 15 minutos (8%), o de inicio focal (3,5%-7%), o repetitivas, es decir ms
de una CF en 24 horas (11%-16%) o que el nio tenga un compromiso neurolgico previo, por
ejemplo una parlisis cerebral o un retraso de desarrollo psicomotor.
La influencia gentica juega un rol mayor en las convulsiones febriles. El 25% a 40% de
los nios con CF, tienen antecedentes de CF en su familia y los hermanos de un nio con CF
presenta un riesgo entre 9%-22% de presentar una CF.
Se postula actualmente una herencia polignica. Se han identificado mutaciones en varios
cromosomas, incluyendo el 2q, 5q, 5, 8q, 19p, and 19q, y en especial el cromosoma 2q, que
codifica para una subunidad alfa del canal de sodio
Los factores de riesgo para presentar una primera CF, son:
Familiar de primer o segundo grado con antecedente de convulsin febril.
Hospitalizacin en neonatologa mayor de 30 das.
RDSM.
Asistir a sala cuna.
Nios con 2 o ms de estos factores tienen 28% de posibilidades de presentar una convulsin
febril. El 50% de los nios con CF, no presentan ninguno de los factores de riesgo descritos.
Fisiopatologa
Existe una susceptibilidad edad especfica aumentada en las convulsiones febriles. Aunque
se discute si el factor gatillante de las CF es la velocidad del aumento de la fiebre, o el peak de
temperatura alcanzado, no existe evidencia para apoyar estas alternativas.
La mayora de las CF se presentan durante las primeras 24 horas de la enfermedad febril.
En el 25% a 50% de los casos el primer signo de la enfermedad febril es la CF.
La naturaleza de la enfermedad, parece tener un rol ya que cuadros de gastroenteritis
tienen una menor incidencia de CF y por el contrario, la infeccin por virus Herpes 6 tiene una
mayor incidencia de CF.
Evaluacin inicial convulsin febril
Se debe excluir meningitis, encefalitis, desbalance hidroelectroltico u otra enfermedad
neurolgica aguda. Estas exclusiones se hacen segn historia clnica y examen fsico.
Se recomienda:
En lactantes <12 meses: Realizar puncin lumbar (PL) y anlisis completo del LCR.
Lactantes entre 12 y 18 meses: Examen fsico prolijo, los signos de meningitis suelen ser sutiles.
Nios >18 meses en ausencia de signos sospechosos de meningitis no realizar PL.
552
La PL est indicada en nios con una primera convulsin febril compleja o en nios que
persisten con letargia.
El EEG: No ayuda a predecir recurrencia o desarrollo posterior de epilepsia.
No se recomienda realizar neuroimgenes.
Los criterios para hospitalizar nios con una CF son menor de 18 meses, letargo prolongado,
despus del postictal, estado clnico inestable, CF compleja, ansiedad de los padres.
Factores de riesgo crisis febriles recurrentes:
Historia familiar de CF
Inicio de CF <18 meses.
CF con fiebre baja.
Duracin de la fiebre antes de CF.
Nios con 2 factores riesgo: 30% recurrencia.
Nios con 3 factores riesgo: 60% recurrencia. Lactantes <1 ao: 50% probabilidades de
presentar otra CF.
Nios >1 ao: 30% probabilidades de presentar otra CF.
Nios con segunda CF: 50% de probabilidades de presentar una tercera CF.
No son factores de riesgo de recurrencia de CF:
Antecedentes familiares de epilepsia
CF complejas
RDSM
Convulsiones febriles y epilepsia
Entre 2%-4% de los nios con CF presentan posteriormente epilepsia y 15% de nios y
adultos con epilepsia tienen antecedente de CF.
Factores de riesgo para desarrollar epilepsia despus de CF:
Anormalidades neurolgicas.
Antecedentes familiares de epilepsia.
Crisis complejas
Duracin de la fiebre.
Tipos de epilepsia que se desarrollan despus de CF son variables.
Aquellos con CF generalizadas: epilepsias generalizadas.
Tratamiento
Una CF es un evento comn y benigno en nios entre los 3 meses y los 6 aos de edad. La
mayora de los nios tiene un excelente pronstico.
Aunque existan terapias efectivas que pueden prevenir la recurrencias de CF, los efectos
adversos potenciales de estas terapias no son comparables con los beneficios.
En caso de mucha ansiedad de los padres, se recomienda el uso de diazepam rectal
intermitente al inicio de la enfermedad febril (0,5 mg/kg/dosis).
No existe evidencia que algn tratamiento disminuya las posibilidades de epilepsia futura.
Los antipirticos no previenen las CF.
Basado en los riesgos y beneficios ningn tratamiento anticonvulsivante, ni continuo, ni
intermitente, es recomendado para nios con una o ms CF simple.
BIBLIOGRAFA
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2.
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553
Cefalea
Susana Lara M.
La cefalea es uno de los problemas de salud ms comunes en nios y adolescentes y puede

ser producto de una causa secundaria como una infeccin o un trauma, o en su defecto
constituir un cuadro primario y ser un problema por si misma como la migraa o la cefalea
tipo tensin. El 40% de los nios menores de 7 aos y el 75% de los menores de 15 aos han
tenido algn tipo de cefalea. Siendo la migraa la cefalea primaria ms frecuente en la infancia
con una prevalencia reportada de 3,9% en nios de 7-15 aos.
Definicin
Cualquier dolor ubicado entre las rbitas y el occipucio, que surge de las estructuras
sensibles al dolor.
Fisiopatologa
Los posibles mecanismos del dolor son:
Compresin estructuras sensibles al dolor. Ej vasos sanguneos en lesiones expansivas.
Inflamacin de estructuras sensibles. Ej. meninges en meningitis.
Traccin o desplazamiento de estructuras sensibles. Ej.: pospuncin lumbar.
Vasodilatacin. Ej. 2 a crisis epilpticas o fiebre.
No todas las estructuras craneales son sensibles al dolor, no duelen el parnquima cerebral,
epndimo, plexos coroideos, piamadre, aracnoides y parte de la duramadre.
La fisiopatologa de la migraa en nios y adolescentes incluye una base gentica y mecanismos
basados en la interaccin entre los sistemas neural y vascular incluyendo la depresin cortical propagada
y la activacin vascular trigeminal con transmisin a travs del tlamo a estructuras corticales.
Clasificacin
Existen diferentes clasificaciones.
1. Clasificacin de la Sociedad Internacional de Cefalea Modificada 2004 (3) (Anexo 1).
2. Clasificacin segn etiologa:
1. Primaria:
2. Secundaria:
a. Migraa
a. Infeccin
i. Con aura (clsica)
b. Asociada a trauma
ii. Sin aura (comn)
c. Trastornos intracraneales
b. Tipo tensin (TTH)
d. Sustancias o su retiro
c. Cefaleas en racimos y
e. Trastornos metablicos
otras autonmicas trigeminales
f. Alteraciones de estructuras vecinas
d. Otras: Asociada a tos, ejercicio,
g. Neuralgias
estmulos fros
h. No clasificables
3. Clasificacin segn perfil temporal:
a. Aguda: Episodio nico, sin antecedentes de episodios previos, habitualmente con
sintomatologa asociada, siendo los ejemplos ms frecuentes: Enfermedad febril
sistmica, primer episodio de una migraa, hemorragia intracraneana (MAV, HSA) y
trauma. La cefalea aguda de inicio sbito (segundos a 1 minuto), severa, rpidamente
progresiva, siempre debe ser interpretado como secundaria a lesin enceflica aguda
554
Anexo 1. Clasificacin de la Sociedad Internacional de Cefalea Modificada 2004
b. Aguda recurrente: Eventos peridicos separados de intervalos libres de sntomas, suele

ser el perfil de las cefaleas benignas y es la forma de presentacin ms frecuente de
la migraa, solo la presencia de los signos de alarma o banderas rojas (Tabla 1) al
examen neurolgico permite sospechar lesin enceflica.
c. Crnica progresiva: Aumento de la frecuencia y severidad a lo largo de los das. Es la
forma de presentacin menos comn. Usualmente se acompaa de signos de HTE. La
cefalea crnica de inicio insidioso, persistente y progresiva siempre debe ser considerada como secundaria a una lesin enceflica o enfermedad subyacente.
d. Crnica no progresiva: Es el perfil ms frecuente de la cefalea tipo tensin, habitualmente
asociado a estrs o ansiedad, sin sustrato orgnico. No asociada a signos de HTE o enfermedades
neurolgicas. Examen neurolgico normal. Ms frecuente despus de los 12 aos.
e. Mixta: Cefalea aguda recurrente que se sobrepone a un patrn diario o casi diario de
cefalea crnica no progresiva. El paciente es capaz de diferenciar los 2 tipos de cefalea.
Ex neurolgico normal.
555
Diagnstico y evaluacin
La Sociedad Internacional de Cefalea (IHS) ha establecido criterios diagnsticos para
prcticamente todos los subtipos de cefalea, ya sean primarias o secundarias, en la Clasificacin de
la Sociedad Internacional de Cefalea segunda edicin (ICHD-II) (Anexo 2).
Evaluacin
Debe incluir una historia clnica completa, examen fsico general y neurolgico.
Dentro de la historia clnica es necesario analizar: Inicio del cuadro, patrn o evolucin
temporal, localizacin, frecuencia, intensidad, carcter, duracin, horario, prdromos, sntomas acompaantes, presencia de aura, desencadenantes, exacerbantes y/o atenuantes, antecedentes mrbidos e historia familiar.
El examen fsico debe incluir signos vitales, especialmente temperatura y presin arterial,
parmetros de crecimiento, circunferencia craneana, signos cutneos sugerentes de enfermedad
neurocutnea, y examen neurolgico completo que incluya examen mental y fondo de ojo. (1)
No existen exmenes de rutina en un paciente con cefalea, deben considerarse ante la
sospecha de cefalea de origen secundario y ser orientados por la historia clnica.
Puncin lumbar: Debe plantearse ante la presencia de cefalea febril con rigidez de nuca o
sospecha de meningitis, est contraindicada ante la sospecha de hipertensin intracraneana
y debe diferirse luego de neuroimagen si existen alteraciones al examen neurolgico.
Neuroimagen: En la mayora de los casos de cefaleas primarias de larga data, recurrente, y
con examen neurolgico normal no requieren una neuroimagen. Se requiere un estudio
adicional ante la presencia de sntomas de alarma (Tablas 1 y 2) y la resonancia magntica
es la prueba ms sensible para identificar anormalidades estructurales. El TAC cerebral es
de utilidad frente a una cefalea aguda en que se sospecha una alteracin vascular y en
contexto de servicio de urgencia.
Electroencefalograma: El EEG no est recomendado en la evaluacin de rutina de nios
con cefalea.
Tabla 1: Sntomas y signos de alarma o banderas rojas (7)

1. Historia:
- Menor de 3 aos
- Cefalea matutinos o nocturnos
- Vmitos matutinos o nocturnos
- Cefalea que empeora con Valsalva o esfuerzo
- Inicio explosivo
- Patrn crnico progresivo
- Deterioro en el rendimiento escolar
o cambios de personalidad
- Alteracin de conciencia
- Epilepsia
2. Examen fsico:
- Hipertensin
- Circunferencia craneana >95%
- Marcadores neurocutneos
- Signos menngeos
- Edema de papila
- Movimientos oculares anormales
- Asimetra motora
- Ataxia
- Trastorno de la marcha
- Reflejos anormales
556
Anexo 2. Criteros diagnsticos

1. Migraa sin aura (ICHD-II, 1.1)
A. Al menos 5 episodios que cumplan B-D.
B. Duracin 1-72 hrs. (no tratada).
C. Al menos 2 de las siguientes:
1. Localizacin unilateral, puede ser bilateral frontotemporal (no occipital).
2. Pulstil.
3. Intensidad moderada a severa.
4. Agravada por actividad fsica habitual (caminar o subir escalas).
D. Uno de los siguientes sntomas acompaantes:
1. Nuseas y/o vmitos.
2. Fotofobia y fonofobia.
E. No atribuible a otras alteraciones.
2. Migraa con aura (ICHD-II, 1.2)
A. Al menos 2 episodios que cumplan con B-D.
B. Cumplir criterios B-C y una de las subformas 1.2.1-1.2.6.
C. No atribuible a otra alteracin.
3. Migraa con aura (ICHD-II, 1.2.1)
A. Al menos 2 episodios que cumplan con B-D.
B. Aura consistente en al menos 1 de los siguientes, pero sin debilidad motora:
1. Sntomas visuales totalmente reversibles que incluyan caractersticas positivas (ej., fosfenos) y/
o negativas (ej: prdida visin).
2. Sntomas sensoriales que incluyan caracteres positivos (ej. hormigueo) y/o negativos (ej: adormecimiento).
3. Alteracin disfsica del habla totalmente reversible.
C. Al menos uno de los siguientes:
1. Sntomas visuales homnimos y/o sensoriales unilaterales.
2. Al menos 1 aura se desarrolla gradualmente dentro de un lapso de mnimo 4 minutos y/o diferentes
auras ocurren en sucesin en ms de 4 minutos.
3. Cada sntoma dura al menos 5 minutos y menos de 60 minutos.
D. Cumplir criterios B-D para migraa sin aura, se inicia durante el aura o sigue dentro de los 60
minutos posteriores.
E. No atribuible a otra alteracin.
4. Cefalea tipo tensin (ICHD-II 2)
A. 10 episodios de cefalea que cumplan los criterios B-D.
B. Cefalea que dura de 30 min a 7 das.
C. Dos o ms de las siguientes caractersticas:
1. Opresivo no pulstil.
2. Leve a moderada.
3. Bilateral.
4. No se agrava con actividades rutinarias.
D. Dos de las siguientes:
1. Sin nuseas ni vmitos.
2. Sin fono o fotofobia o solo con uno de ellos.
E. No atribuible a otra causa.
Tabla 2. Indicadores de neuroimagen en nios con cefalea (5)

Alta prioridad
- Cefalea aguda
- La peor de la vida
- Cefalea en trueno
- Patrn crnico progresivo
- Cambio en el patrn temporal
- Sntomas neurolgicos focales
- Alteraciones al examen neurolgico:
Edema de papila, movimientos oculares
anormales, hemiparesia, ataxia,
reflejos anormales, etc.
- Signos de sndrome neurocutneo
- Presencia de vlvula ventriculoperitoneal
- Menor de 3 aos
Moderada prioridad
Cefalea o vmitos al despertar
Localizacin de la cefalea invariable
Signos menngeos
557
Tratamiento
El tratamiento de la cefalea va a depender de la etiologa, en las cefaleas secundarias el
tratamiento ser el de la patologa de base (ej. infecciones).
El tratamiento de la migraa peditrica se puede dividir en farmacolgico (tanto aguda como
profilctico) y las intervenciones bioconductuales. Los objetivos del tratamiento deben incluir un rpido
retorno a la funcin normal con el tratamiento agudo, y una reduccin en la frecuencia e intensidad de
la migraa con tratamiento profilctico y conductual. Un componente crucial en el manejo de la cefalea
peditrica es la educacin de los pacientes y sus padres sobre la incorporacin de todas estas estrategias.
1. Tratamiento no farmacolgico o bioconductual: Dentro de las medidas generales es de gran
utilidad el calendario de cefalea, ya que nos orientar sobre frecuencia, caractersticas, tipos y
factores desencadenantes. As mismo es importante la incorporacin de hbitos de vida saludables
como una hidratacin adecuada con la reduccin de la ingesta de bebidas que contengan cafena,
una dieta sana y equilibrada, sin saltarse las comidas, el ejercicio regular y adecuados hbitos de
sueo. Otras alternativas de tratamiento corresponden a las intervenciones psicolgicas.
2. Manejo agudo: El objetivo del tratamiento agudo de la migraa peditrica es lograr una buena
respuesta con un mnimo de efectos secundarios y un rpido retorno a la funcin normal. Los
frmacos ms utilizados en la actualidad son los analgsicos y los triptanos. Tanto el paracetamol
como el ibuprofeno han demostrados ser efectivos en la cefalea peditrica Algunos estudios
indican que los analgsicos y especialmente el ibuprofeno son efectivos cuando se utilizan al
comienzo del dolor y en una dosis adecuada y los triptanos son tiles cuando los AINES no
logran un completo alivio de los sntomas. Slo almotriptn ha sido aprobado en EE.UU por la
FDA, mientras que sumatriptn nasal y zolmitriptn se han aprobado en Europa por la Agencia
Europea de Medicamentos (EMEA) para el tratamiento agudo de la migraa del adolescente.
3. Tratamiento profilctico: Se debe considerar cuando la migraa es frecuente (ms de una vez por
semana) o invalidante. El objetivo del tratamiento es reducir la frecuencia (<1-2 episodios por mes)
y lograr una menor discapacidad por un periodo prolongado (4-6 meses). Los frmacos que han
sido utilizados para la prevencin de la migraa peditrica incluyen flunarizina, propranolol,
amitriptilina, ciproheptadina y antiepilpticos (ej. cido valproico, topiramato, levetiracetam). No
hay medicamentos aprobados en los EE.UU. para la prevencin de la migraa peditrica. Las guas
prcticas de la Academia Americana de Neurologa identifican a la flunarizina como un medicamento
con eficacia probada, pero este frmaco no est disponible en los EE.UU, sin embargo ha sido
aprobado para su uso en Europa. Por otra parte existen estudios recientes con adecuada metodologa
que avalan el uso de propanolol y antiepilpticos como cido valproico y topiramato.
BIBLIOGRAFA
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558
Compromiso de conciencia
Guillermo Guzmn C.
Introduccin
La conciencia es la capacidad de darse cuenta de s mismo y del entorno para lograr una
representacin unificada del mundo, nuestro cuerpo y nosotros mismos. Mecanismos de
retroalimentacin positivos entre el tronco cerebral y la corteza, entre otros, determinan el estado
de conciencia normal. El trmino encefalopata describe un trastorno difuso del encfalo, en el
que existe alteracin del estado de conciencia asociado a trastornos cognitivos y/o de la
personalidad y/o convulsiones. En la poblacin peditrica la incidencia de coma no traumtico
es de 30/100.000 nios por ao y traumtico 670/100.000 (EE.UU).
Clasificacin
El estado de conciencia se puede analizar desde un punto de vista cualitativo y cuantitativo,
el primero da cuenta del grado de comprensin y comunicacin con el medio ambiente que lo
rodea, el segundo se relaciona con en el estado de vigilia, es decir, grado de alerta. As entonces
se puede calificar de menor a mayor grado el compromiso de conciencia en:
a. Letargia: Dificultad para mantener la vigilia.
b. Obnubilacin: Respuesta a estmulos distintos al dolor (auditivo y tactil).
c. Estupor: Respuesta slo al dolor.
d. Coma: Falta de respuesta al dolor.
El coma se caracteriza por la ausencia total de despertar y conciencia. Los pacientes comatosos no
abren los ojos, y a diferencia de los estados de inconsciencia transitoria, como sncope o conmocin
cerebral, el coma debe durar por lo menos 1 hora. El estado comatoso puede evolucionar a:
a. El estado vegetativo persistente describe un estado de completa inconsciencia de s mismo
y el medio ambiente, acompaada de ciclos de sueo y vigilia con preservacin variable de
las funciones del tronco cerebral, es decir ritmo cardaco y respiratorio, reflejo nauseoso y
de la tos, entre otros. El estado vegetativo se considera permanente 6 meses despus de la
lesin cerebral cuando es de origen traumtico, y 3 meses despus de una lesin no traumtica.
b. El estado de mnima conciencia se define como un estado de conciencia alterado severamente,
en los que el paciente presenta evidencia mnima de conductas voluntarias, pero escasa
conciencia de s mismo y del ambiente.
c. La muerte cerebral se define como la ausencia permanente de todas las funciones cerebrales
incluidas las del tronco cerebral. Pacientes con muerte cerebral irreversible presentan estado
de coma y apnea con reflejos del tronco cerebral ausente.
Las principales caractersticas clnicas de cada estado se resumen en la Tabla 1.
Diagnstico
La estrategia diagnstica es resultado de una adecuada y completa anamnesis y examen
fsico, asociado al anlisis de los eventos que preceden o acompaan al inicio del compromiso
de conciencia, y los estudios complementarios bsicos y de segunda lnea. En la historia es de
alta relevancia determinar los eventos previos al compromiso de conciencia: historia de
trauma, exposicin a drogas, convulsiones, antecedentes mrbidos y antecedentes personales
o familiares de epilepsia, migraa o encefalopata previa. La presencia de fiebre y enfermedad
reciente sugiere la etiologa infecciosa (sepsis, meningitis y encefalitis), sin embargo, otras
559
Tabla 1.
Estado
Conciencia
de s mismo
Dolor y
sufrimiento
Ciclo de sueo
vigilia
Funcin motora
Funcin
respiratoria
Pronstico
Muerte
cerebral
Ausente
Ausente
Ausente
Ninguno o solo
reflejos espinales
Ausente
Muerte
Coma
Ausente
Ausente
Ausente
Movimientos no
propositivos
Variable
Variable
Estado
vegetativo
Ausente
Ausente
Presente
Movimientos no
propositivos
Presente
Variable
Estado de
mnima
conciencia
Mnima
Presente
Presente
Movimientos
propositivos
limitados
Presente
Desconocido
enfermedades no infecciosas pueden ser precedidas de fiebre como encefalomielitis diseminada aguda, sndrome de Reye, enfermedades mitocondriales y otros errores del metabolismo.
Examen fsico general
Los signos vitales aportan importantes hallazgos para definir la eventual etiologa del coma: La
fiebre sugiere un proceso infeccioso, pero tambin nos puede hacer sospechar un golpe de calor o
alteracin de la regulacin de temperatura en el hipotlamo; la presencia de taquicardia puede ser
resultado de fiebre, shock sptico o hipovolmico, falla cardaca o arritmias, la bradicardia puede
resultar por aumento de la presin intracraneana o lesin miocrdica (miocardtis, hipoxia, sepsis o
toxinas); taquipnea es indicador de patologa pulmonar, acidosis (cetoacidosis diabtica), sndrome
urmico o intoxicaciones; la hipotensin puede ser causada por sepsis, disfuncin cardaca,
insuficiencia adrenal. En la piel presencia de cianosis sugiere pobre oxigenacin, la palidez anemia o
shock, ictericia disfuncin heptica. Lesiones en distintos momentos evolutivos, cicatrices y
deformidades seas, equimosis y fracturas en distintas etapas de consolidacin nos debe hacer
sospechar maltrato. El examen crneo puede mostrar aumentos de volumen, hematomas, laceraciones
y equimosis. El examen torcico permite detectar neumona y empiema, el examen cardiovascular
puede sugerir enfermedad cardaca congnita o reumtica, que pueden tambin predisponer a una
endocarditis y subsecuente diseminacin a un abceso cerebral. El examen abdominal es importante
para detectar hepatoesplenomegalia que puede estar presente en una enfermedad heptica o
infecciones.
Examen neurolgico
Los elementos importantes para determinar el sitio de lesin en el sistema nervioso central son el
nivel de conciencia, patrn de respiracin, tamao y reactividad de la pupilas, movimientos oculares
y la respuesta motora. El fondo de ojo que puede demostrar papiledema en el caso de que exista
hipertensin endocraneana por ms de 5 das de evolucin, y hemorragias retinianas en el caso de
maltrato. Los signos menngeos puede estar presentes en las meningitis infecciosa, la hemorragia
subaracnodea, herniacin de amgdalas y trauma craneocervical. La exploracin fsica permitir
localizar anatmicamente la lesin en el encfalo Tablas 2, 3, 4 y Figuras 1 y 2.
Estudios complementarios
Exmenes bsicos
Generales: Debemos determinar inmediatamente la glucosa en la sangre mediante tiras
reactivas para descartar hipoglicemia; un recuento de glbulos blancos en sangre que puede
560
Tabla 2. Patrn de respiracin

Tipo
Caractersticas
Nivel lesional
Cheyne Stokes
Hemisferios
Diencfalo
Hiperventilacin
central
Mesencfalo
Protuberancia
Apneica
Protuberancia
En salvas
Bulbo
raqudeo
Atxica
Tabla 3. Tamao y reactividad de las pupilas

Simetra
Tamao
Reactividad
Sin alteracin
Simtricas o asimtricas
Simtricas o asimtricas
Asimtricas
Escasa alteracin
Intermedias
Pequeas a puntiformes
Midriasis unilateral
Sin alteracin
No reactivas
No reactivas
Unilateral
Encefalopata metablica
Intoxicacin narcticos
Ansiedad, delirium, dolor,
crisis epilptica, sobredosis
magnesio; intoxic. por atropina,
noradrenalina, dopamina,
tetraciclina.
Simtricas
Simtricas
Simtricas
Miosis frecuentemente
Miosis puntiforme
Midriasis
Reactivas difcil de ver

Reactivas difcil de ver
Reactivas
Muerte cerebral
Simtricas
Intermedias
No reactivas
Lesiones estructurales
Supratentorial
Mesencfalo
Protuberancia
III Par
Metablicas
Tabla 4: Movimientos oculares (posicin de los ojos en reposo)

Ubicacin de alteracin
Hemisfrica estructural
Hemisfrica epilptica
Lesin de tronco
Hallazgo fsico
Desviacin conjugada de la mirada en sentido opuesto al lado de una hemiplejia
(miran hacia el lado de la lesin).
Desviacin conjugada de la mirada hacia el lado de la hemiplejia (miran hacia el
lado contrario a la descarga epilptica).
Desviacin conjugada de la mirada hacia el lado de la hemiplejia y/o desnivel ocular.
estar elevado o disminuido en infecciones graves; y el perfil bioqumico debe incluir sodio,
potasio, calcio, magnesio, funcin heptica y renal, lactato y gases en sangre arterial, el cual
puede evidenciar alteraciones hepticas, renales, electrolticas y metablicas, entre otras.
Imagenologa: Todos los nios con compromiso de conciencia deben realizarse un escner cerebral,
que nos puede ayudar a pesquisar hemorragia intracraneal, trauma craneal, accidente
cerebrovascular, edema cerebral y herniacin. Aplicando medio de contraste, en las infecciones
561

Figura 1. Respuesta ocular al movimiento
Reflejo oculoceflico: Al girar regin
ceflica hacia un lado, los ojos se
mantienen con mirada hacia anterior
(Figura A). Cuando existe compromiso de
tronco este reflejo se altera siguiendo el
movimiento de la cabeza (Figura B).
A
a) Postura de decorticacin: Producida por dao del
fascculo crtico-espinal, implica rigidez, flexin de
los brazos, puos cerrados y piernas extendidas. Los
brazos estn doblados hacia adentro y hacia el cuerpo
con las muecas y los dedos doblados y sostenidos
sobre el trax.
b) Postura de descerebracin: Producida por dao severo a nivel

del tronco enceflico, implica mantener extendidos los brazos
y las piernas, los dedos de los pies apuntando hacia abajo, y la
cabeza y el cuello arqueados hacia atrs. Los msculos se
tensionan y se mantienen rgidos, este tipo de postura por lo
general significa que ha habido dao grave al cerebro.
Figura 2. Respuesta motora cortical

Consisten en movimientos de localizacin y defensa o retirada del miembro doloroso estimulado. Se produce en lesiones
bihemisfricas y son caractersticas en relacin al nivel de lesin:
se puede observar captacin menngea, neurocisticercosis y absceso cerebral, en las inflamatorias

patrones de compromiso de sustancia blanca y gris como la encefalomielitis diseminada aguda.
Puncin lumbar: En pacientes con fiebre y sospecha de infeccin del sistema nervioso central
la puncin lumbar debe ser realizada si existen evidencias de hipertensin endocraneana,
trombocitopenia e infeccin local la puncin lumbar est contraindicada, y por lo tanto,
debe ser diferida y el tratamiento antibitico iniciado empricamente. En el lquido
562
Tabla 4. Orientaciones para diferenciar el coma estructural del metablico

No estructural
Estructural
Signos motores
Pupila
Compromiso de conciencia precede los

signos motores
Infrecuentes y simtricos
Isocoria y reflejo fotomotor positivo
Reflejo oculoceflico
Reflejo oculovestibular
Presente
Presente
Compromiso de conciencia es posterior o

concomitante a los signos motores
Frecuentes y asimtricos
Puede ser anisocrica y reflejo fotomotor
ausente y asimtrico
Puede estar ausente
Puede estar ausente
Conciencia
cefalorraqudeo debe realizarse el recuento de clulas, glucosa, protenas, Gram, cultivo

bacteriano y Ziehl-Neelsen, reaccin de polimerasa en cadena para el virus del herpes simple,
los estudios con ltex, y otros, de acuerdo a la sospecha clnica (por hongos o tuberculosis).
Exmenes de segunda lnea
Imagenologa: La resonancia magntica cerebral con angiografa es preferible en pacientes
con lesiones isqumicas; adems permite sospechar infeccin por herpes simplex cuando
estn comprometidas las regiones frontales y temporales; enfermedades desmielinizantes como
la encefalomielitis diseminada aguda si existe compromiso de sustancia blanca y gris supra e
infratentorial. Ya con el diagnstico establecido, es un complemento fundamental para establecer
el pronstico vital y neurolgico acordes al patrn y magnitud de la o las lesiones, como el
dao axonal difuso, atrofia cerebral, magnitud del edema cerebral, necrosis, entre otros.
Electroencefalograma: Aporta en pacientes con alteracin del sensorio, la presencia de actividad
theta y delta difusa, ausencia de frecuencias rpidas y ritmo theta intermitente son caractersticos de
las encefalopatas severas; actividad epileptiforme consistente con ausencias o estatus parcial complejo;
ondas trifsicas indican encefalopata heptica o urmica; descargas epileptiformes peridicas
lateralizadas en la encefalitis herptica; sin actividad elctrica cerebral cuando existe muerte cerebral.
Metablicos: En los casos de encefalopata inexplicable o recurrente: Amonio y cido lctico en
sangre y lquido cefalorraqudeo, la hiperamonemia puede ser causada por algunos errores innatos
del metabolismo relacionados con el ciclo de la urea, el sndrome de Reye, una insuficiencia
heptica o toxicidad por cido valproico; la hiperlactacidemia nos debe hacer descartar
enfermedades de origen mitocondrial. Las muestras de sangre para cuantificacin de aminocidos,
cidos orgnicos, cidos grasos libres y los niveles de carnitina debe obtenerse antes de comenzar
el tratamiento y suspender la alimentacin. Un estudio toxicolgico en orina puede ser obtenido
si se sospecha intoxicacin por drogas o txicos; pruebas y anticuerpos antitiroideos ante la
sospecha de encefalopata de Hashimoto; velocidad de eritrosedimentacin, factor reumatodeo,
anticuerpos antinucleares y otros inmunolgicos segn sospecha, si existe un fenmeno vascultico.
Etiologas
Causas mdicas (txico, infeccioso, metablico): Anoxia, cetoacidosis diabtica, alteraciones
hidroelectrolticas, encefalopata, hipoglicemia, hipotermia o hipertermia, infecciones, errores
innatos del metabolismo, meningitis, psicognico, estado posictal, toxinas, uremia.
Causas estructurales: Accidente cerebrovascular, trombosis venosa cerebral, hidrocefalia,
tumores, empiema subdural, trauma.
Manejo
Medidas de soporte
Inmediatamente debemos evaluar y estabilizar adecuadamente la va area, respiracin y
funcin circulatoria. En el caso de sospecha de trauma se debe inmovilizar la regin cervical
previo a cualquier procedimiento.
563
Nios con escala de Glasgow menor a 8 deben ser intubados, la ventilacin asistida
(mecnica) debe ser instaurada en el caso que el esfuerzo respiratorio sea insuficiente o no
exista, con una apropiada oxigenacin.
El prximo paso es establecer una va venosa. En evidencia de falla circulatoria (hipotensin,
llene capilar lento, ausencia de pulsos) debe administrarse un bolo de suero fisiolgico a 20
ml/kg. Luego deben ser realizados los exmenes bsicos. Si la hipoglicemia est presente
debe administrarse suero glucosado 10% 2 ml/kg.
Si el nio presenta convulsiones, o una historia de convulsiones que preceden la encefalopata
debe administrarse un anticonvulsivante (diazepan 0,3 mg/kg o lorazepan 0,1 mg/kg, seguido
de una carga de fenitona 20 mg/kg).
Si existen signos de hipertensin endocraneana (pupilas asimtricas, postura tnica,
papiledema, evidencia de herniacin) debe manejarse rpidamente con hiperventilacin
moderada y/o manitol en bolos de 0,25 a 0,5 gr/kg y repetir cada 2 a 6 hrs. si es necesario y/
o suero salino al hipertnico en infusin continua 0,1 a 1 ml/kg/hora manteniendo los niveles
de sodio entre 145 y 155 mEq/litro. Deben corregirse los trastornos hidroelectrolticos y
mantener temperatura corporal estable.
Terapia especfica
Tratamiento de patologa infecciosa, ante la sospecha de sepsis o meningitis bacteriana,
iniciar antimicrobianos segn pautas o epidemiologa local. Si se sospecha encefalitis viral
tomar muestras de LCR para virus neurotropos e iniciar tratamiento con aciclovir.
En caso de existir sospecha de intoxicaciones por opio administrar naloxona 0,1 mg/kg, o
flumazemil si se sospecha sobredosis de benzodiacepinas.
Los esteroides son beneficiosos en la encefalomielitis diseminada aguda y el shock secundario
a meningococcemia.
El nio con una encefalopata aguda febril se puede iniciar empricamente terapia con
antibiticos y aciclovir mientras se esperan los resultados de los exmenes etiolgicos.
Pronstico
El pronstico depende de la causa, profundidad y duracin del compromiso de conciencia.
En un estudio realizado en 283 pacientes peditricos en coma, definido como Glasgow
menor a 12 por ms de 6 hrs, concluy que la mortalidad era de 3% para las intoxicaciones
y 84% para los accidentes. El coma prolongado despus de una lesin hipxico-isqumica
tiene peor pronstico y la mayora de los nios afectados con encefalopatas de origen
infeccioso sobreviven con dificultades leves a moderadas.
Otros elementos de mal pronstico son la menor edad, Glasgow bajo en la presentacin,
respuesta motora ausente, hipotermia e hipotensin. Los nios deben ser evaluados
sistemticamente pesquisando y tratando tempranamente los problemas de conducta y
aprendizaje, secuelas neurolgicas motoras, dficit visuales y auditivos, y trastornos
convulsivos.
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564
Complicaciones neurolgicas de enfermedades sistmicas

Francisca Milln Z.
Varias patologas en diversos sistemas del organismo pueden comprometer la mantencin de la

homeostasis del sistema nervioso central y perifrico. Estas alteraciones pueden resultar en disfuncin
neurolgica de diferente grado, lo que contribuye a aumentar la morbimortalidad del cuadro de base.
Se har una revisin general de causas frecuentes de compromiso neurolgico secundario.
La alteracin neurolgica puede ser secundaria a la cardiopata per se o presentarse como
una consecuencia de los tratamientos a los que es sometido el nio (cateterizacin, ciruga
correctiva o paliativa, trasplante cardaco). Adems hay varios sndromes genticos que
asocian cardiopata a la disfuncin neurolgica (por ej. sndrome de Down, Williams,
microdelecin 22q11.2). Contribuyen a la severidad de estos cuadros los posibles eventos
anxicos que se presenten, malformaciones asociadas, convulsiones e hipoxia crnica.
Tabla 1. Complicaciones neurolgicas de las cardiopatas congnitas
Relacionado a la cardiopata
Relacionado a procedimientos
Anormalidades cognitivas
Accidente cerebrovascular
Absceso cerebral
Encefalopata
Accidente cerebrovascular
Diskinesias poshipotermia
Anormalidades cognitivas: Ms frecuente en nios con cardiopata congnita ciantica, el

mecanismo sera la hipoxia crnica a la que estn expuestos, aunque tambin se ha reportado
en nios con cardiopata congnita aciantica. Esta repercusin es menor mientras ms
precoz sea la ciruga correctiva. Se describen disminucin del coeficiente intelectual respecto
a grupos controles y tambin alteraciones en el perfil neuropsicolgico.
Accidentes cerebrovasculares (ACV): Cuando se relacionan primariamente a la cardiopata, es ms
frecuente las de tipo ciantico. Las condiciones predisponentes son aumento de viscosidad sangunea
(por microcitosis asociada a poliglobulia), embolia paradojal asociada a shunt derecha a izquierda y
endocarditis infecciosa. Los nios con coartacin artica pueden presentar ACV hemorrgicos y
medulares. Como complicacin de procedimientos, se reporta hasta en 20% de los nios sometidos
a ciruga cardaca abierta. Frente a dficit neurolgico focal debe obtenerse una neuroimagen.
Absceso cerebral: Ms frecuentemente asociado a transposicin de grandes vasos o tetraloga de
Fallot. Cuando hay un shunt derecha a izquierda, no existe el paso de filtro por los pulmones, de
manera que los agentes infecciosos llegan directamente al SNC. Ya que estos nios estn tambin
expuestos a hipoxia crnica y a un mayor riesgo de ACV, es mayor la probabilidad de que los agentes
encuentren tejido necrtico donde producir el foco infeccioso ms fcilmente. En general se presentan
en mayores de 2 aos con fiebre, letargia, irritabilidad, convulsiones y focalidad neurolgica. Los
grmenes involucrados con mayor frecuencia son S. aureus, H. influenzae, S. pneumoniae y anaerobios.
Encefalopata: En general es transitoria y autolimitada. Rara vez se reportan secuelas, stas
incluyen retardo mental, epilepsia, parlisis cerebral y trastornos del aprendizaje.
Diskinesias poshipotermia: La ms frecuente es la coreoatetosis, tambin se reportan crisis
oculogiras, akatisia y parkinsonismo. Aunque son relativamente infrecuentes, son de difcil
tratamiento y en ltimo trmino pueden ser muy discapacitantes.
Encefalopata heptica
Se caracteriza por compromiso cuali o cuantitativo de conciencia y anomalas
neurolgicas. Puede complicar la mayora de las patologas hepticas, ya sean
agudas, subagudas o crnicas, con o sin shunt portosistmico. La sintomatologa
565
se relaciona con la rapidez de la instalacin de la falla heptica y su severidad.

La causa ms frecuente en pediatra es la hepatitis viral fulminante (50%-75% de los casos), otras
causas incluyen frmacos y toxinas (por ej. paracetamol, cido valproico). Los factores precipitantes
en una insuficiencia heptica crnica incluyen sobrecarga proteica oral, hemorragia GI, desbalance
electroltico, infeccin con el consiguiente deterioro de la funcin heptica y constipacin.
La encefalopata heptica se clasifica en cuatro grados de acuerdo al compromiso de conciencia.
Grado I
Grado II
Grado III
Grado IV
Alteracin del ciclo sueo-vigilia, alteracin del afecto (euforia o beligerancia, confusin leve, prdida de orientacin espacial).
Somnolencia, respuesta a rdenes simples.
Estupor, respuesta slo a estmulos dolorosos.
Sin respuesta a estmulos dolorosos, postura de decorticacin o descerebracin.
El examen neurolgico puede mostrar signos piramidales (hipertona, hiperreflexia, reflejo

plantar extensor) que evoluciona a hipotona cuando se presenta el coma. Otros signos son ataxia,
temblor de accin, disartria y asterixis, un signo caracterstico producto de mioclonas negativas.
El edema cerebral es una complicacin frecuente de estadios avanzados de encefalopata
heptica en pacientes con falla heptica aguda y puede ser la causa de muerte. Clnicamente
manifiesta signos de aumento de PIC (pupilas dilatadas e hiporreflcticas, cambios del patrn
respiratorio, y aumento del tono muscular con postura de descerebracin).
El diagnstico es clnico. No se ha encontrado una correlacin consistente entre ningn
parmetro de laboratorio y la severidad de los sntomas producidos por la encefalopata heptica.
Puede encontrarse elevacin del amonio en sangre y glutamina en LCR. Las pruebas
neuropsicolgicas pueden poner en evidencia una encefalopata subclnica.
El EEG, aunque inespecfico, es caracterstico y se correlaciona con el estadio de la
encefalopata heptica. Muestra enlentecimiento progresivo del trazado en la medida que
evoluciona el compromiso de conciencia. En estadios avanzados se pueden ver ondas
trifsicas, que implican mal pronstico. El TAC puede mostrar atrofia cortical o edema
cerebral, este ltimo es ms pronunciado cuando la falla heptica es de instalacin aguda.
Varias sustancias han sido implicadas en la produccin de la encefalopata heptica,
principalmente el amonio, y otros tales como cidos grasos de cadena corta, mercaptanos,
neurotransmisores falsos y cido gamma-aminobutrico. Se postula que una combinacin de
edema glial crnico y potenciacin del efecto del GABA en el SNC por el amonio seran
responsables de muchos de los sntomas de la encefalopata heptica.
La encefalopata heptica es reversible con el tratamiento mdico y se dirige a remover o
corregir los factores precipitantes, disminuir la absorcin de productos nitrogenados del tracto
digestivo y disminuir el aumento del shunt portosistmico.
La sobrevida a 1 ao es de 40%, y de 15% a 3 aos. El coma heptico severo se asocia con
gran riesgo de dao neurolgico permanente, por otro lado, en el paciente que se recupera de
una falla heptica aguda puede resolverse por completo la encefalopata sin dejar secuelas.
Sindrome de malabsorcin
Las enfermedades inflamatorias intestinales (EII), sndrome de intestino corto y enfermedad
celaca pueden asociar manifestaciones neurolgicas debido a la malabsorcin de nutrientes
esenciales. A continuacin se enumeran algunas manifestaciones.
Vitaminas
Tiamina (B1)
Niacina (B3)
Piridoxina (B6)
Cianocobalamina (B12)
E
Minerales
Cromio
Iodo
Cobre
Polineuropata
Demencia
Convulsiones, neuropata
Neuropata perifrica
Arreflexia, ataxia
Neuropata
Cretinismo
Ataxia
566
Las EII presentan manifestaciones extraintestinales, dentro de las cuales las neurolgicas
son raras (3%) y son principalmente de tipo vascular incluyendo oclusin arterial, trombosis
venosa, arteritis y encefalopata.
Los nios con enfermedad celaca pueden presentar convulsiones en 3% a 5%. La neuropata
se manifiesta con arreflexia, ataxia sensitiva y debilidad. Tambin pueden presentar miopata.
Estas dos ltimas se relacionaran a la malabsorcin y dficit de vitaminas, sin embargo, se ha
visto que no revierten por completo al instalar una dieta libre de gluten. El TAC cerebral puede
mostrar calcificaciones cerebrales y atrofia cerebelosa.
Trastornos renales
Los nios con IRC precoz y de larga duracin pueden presentar microcefalia y RDSM.
La insuficiencia renal puede expresarse como encefalopata urmica, que se caracteriza por
manifestaciones cerebrales agudas o subagudas con alteracin del estado de vigilia, asociadas con
signos y sntomas tales como hipotona muscular, distona, ataxia, nistagmo, crisis convulsivas y
mioclonas, los cuales pueden mostrar variaciones temporales. El edema cerebral en este caso es
infrecuente ya que la mayora de las molculas osmticamente activas que se acumulan son
pequeas y se equilibran a travs de la BHE. La presencia y grado de la encefalopata urmica se
correlaciona pobremente con la funcin renal medida por el BUN o creatininemia. La concentracin elevada de PTH, asociada particularmente con casos de descompensacin urmica de la IRC,
activara sistemas de segundos mensajeros que alteraran la homeostasis del calcio, cuyo balance
sera uno de los elementos centrales de la crisis metablica que produce la encefalopata urmica.
La elevacin de la concentracin de PTH se ha asociado claramente al compromiso de conciencia
y cambios EEG presentes en la encefalopata urmica.
Este cuadro habitualmente es reversible tras la normalizacin de la funcin renal. Su fisiopatologa
an es parcialmente desconocida y es probable que sea multifactorial. Es posible que haya un exceso de
calcio en la corteza cerebral debido a que la alteracin de la parathormona modifica la funcin sinptica.
Asimismo, el contenido de GABA, noradrelina y acetilcolina estn alterados en la uremia. Tambin
debe considerarse el posible papel txico del aluminio de origen diettico o de medicamentos fosfatados.
Las alteraciones cerebrales en los sndromes nefrticos o las glomerulonefritis agudas tambin
pueden depender simplemente de la HTA sistmica. En estos casos, adems de las eventuales cefalea
y crisis convulsivas, los pacientes pueden desarrollar un PRES. La polineuropata, a diferencia de los
adultos es excepcional, cuando se produce es de tipo sensitivo motora de predominio axonal.
Actualmente el sndrome de desequilibrio asociado a la dilisis (cefalea, encefalopata,
convulsiones, psicosis) es excepcional.
Complicaciones asociadas al trasplante: Encefalopata inducida por ciclosporina, convulsiones,
neuropata femoral compresiva (formacin de hematoma en sitio de intervencin quirrgica).
El LES es la enfermedad sistmica que con mayor frecuencia afecta al sistema nervioso.
Independientemente de la edad, casi un tercio de los portadores de LES presentan compromiso del
sistema nervioso. Clnicamente, el cuadro se caracteriza por sntomas neuropsiquitricos. En nios
y adolescentes la incidencia de LES es elevada. Los sntomas y signos son en orden de frecuencia
cefalea, alteracin del carcter, trastornos cognitivos, crisis epilpticas, estado confusional agudo,
ansiedad, afectacin del sistema nervioso perifrico, enfermedad cerebrovascular, psicosis, corea,
sndrome desmielinizante, mielopata. Los factores de riesgo de afectacin del sistema nervioso
estn ligados al sndrome antifosfolpidos y sus manifestaciones clnicas.
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567
Ataxia aguda
Paola Santander V.
El trmino ataxia se refiere a la anormalidad de la organizacin o modulacin del

movimiento y es aguda cuando presenta menos de 72 horas de evolucin de los sntomas. La
ataxia es comnmente atribuible a disfuncin cerebelar, pero debemos considerar que lesiones
a otros niveles del sistema nervioso resultan tambin en incoordinacin motora.
La ataxia aguda es una patologa de consulta en el servicio de urgencia por lo que debemos
establecer claramente el enfrentamiento clnico al momento de evaluar al paciente para
determinar la posible etiologa a estudiar.
En la anamnesis es importante obtener antecedentes de infeccin sistmica (fiebre,
exantema, sntomas respiratorios o gastrointestinales), inmunizaciones recientes, contusin o
traumatismo craneano, traumatismo cervical, cefalea, vmitos, exposicin a medicamentos,
alcohol y agentes qumicos del hogar. Es muy relevante realizar un examen neurolgico
exhaustivo, en la bsqueda de signos de disfuncin neurolgica, en especial compromiso
cerebeloso como anormalidades de la marcha, dismetra, temblor de intencin,
disdiadococinecia, disartria y nistagmus y otras anormalidades neurolgicas asociadas como
compromiso de conciencia, compromiso de pares craneanos, paresia, entre otros.
Las causas ms comunes de ataxia aguda son las ataxias posinfecciosas y las secundarias a
la ingestin de txicos. El diagnstico diferencial de las ataxias agudas incluye tanto procesos
benignos como graves destacando dentro de estos ltimos las infecciones del sistema nervioso
central y lesiones tumorales.
Las causas de ataxia aguda a considerar en la infancia, se enumeran a continuacin:
Causas de ataxia aguda en la infancia:
Infecciosas-autoinmunes: Ataxia cerebelosa aguda, encefalomielitis aguda diseminada, encefalitismeningitis, esclerosis mltiple.
Intoxicaciones: Drogas-alcohol.
Lesiones del sistema nervioso central: Tumores, abscesos, alteraciones vasculares.
Traumatismos-accidente vascular: Hemorragia cerebelosa, hematoma de fosa posterior, diseccin
vertebrobasilar.
Trastornos paraneoplsicos: Sndrome opsoclonus-mioclonus.
Hidrocefalia
Ataxia secundaria a: Sndrome Guillain Barr, sndrome Miller Fisher.
Otras alteraciones: Migraa vertebrobasilar, vrtigo paroxstico benigno etc.
1. Infecciosas-autoinmune
a) Ataxia cerebelosa aguda: Es la causa ms frecuente de ataxia aguda, en el 40% de los
casos. Es ms comn en nios entre 2 a 4 aos, aunque tambin puede ocurrir en nios
mayores y adultos, principalmente despus de una infeccin viral o posinmunizaciones.
Existe antecedente de infeccin entre 5 a 21 das previo a la aparicin de las manifestaciones
clnicas (70 % de los casos). Numerosos agentes infecciosos han sido implicados en su
patognesis. El 26% de los casos ha sido precedido por varicela.
De las etiologas ms comunes se encuentra la varicela, seguida de infecciones virales inespecficas,
posinfecciones del tracto respiratorio superior y gastrointestinales. Menos frecuente infecciones
568
por Mycoplasma pneumoniae, enterovirus e infecciones por VEB. Otros agentes implicados son
el parvovirus B19, hepatitis A, S. pneumoniae y N meningitidis.
Estudios de ataxia posinfecciosa sugieren la hiptesis de un proceso autoinmune, debido a
una reaccin cruzada de anticuerpos contra eptopes del cerebelo. En relacin a la duracin
de la ataxia, sta vara segn diferentes estudios, su recuperacin se describe desde un
perodo de 15 das a dos o tres meses. En general no existe un tratamiento especfico para
esta entidad.
b) Encefalomielitis aguda desmielinizante (EAD): Es un trastorno inflamatorio autoinmune,
habitualmente monofsico de resolucin gradual. Es una alteracin neurolgica
polisintomtica, habitualmente relacionada con virus, bacterias o inmunizaciones. Su
sntomatologa es variada relacionada con lesiones desmielinizantes del encfalo y/o de la
mdula espinal, produciendo una combinacin de alteraciones motoras, sensoriales o
cognitivas. Se relaciona con enfermedades exantemticas (sarampin, varicela y rubola) o
inmunizaciones. Las infecciones respiratorias inespecficas representan un antecedente
frecuente, pero tambin puede observarse tras otras infecciones como por Mycoplasma,
Streptococcus y Campylobacter. Entre los virus asociados se sealan los agentes etiolgicos
de parotiditis, rubola, herpes zster, herpes simple, Epstein-Barr, Coxsackie y hepatitis B
entre otros.
El mecanismo patognico se relaciona con una respuesta inmune inducida por la infeccin,
con produccin de anticuerpos policlonales contra antgenos vricos y estructuras antignicas,
generalmente mielnicas, en el sistema nervioso central, lo que ocasionan inflamacin y
desmielinizacin.
La ataxia es una manifestacin comn de la EAD que habitualmente se acompaa de
compromiso de conciencia y de compromiso neurolgico multifocal. Los pacientes pueden
presentar convulsiones, compromiso de nervios craneanos, hemiparesia. En el estudio de
resonancia nuclear magntica enceflica se detectan las lesiones desmielinizantes
(hipointensas en secuencias T1, e hiperintensas en T2 y FLAIR) asimtricas y variables en
dimetro y nmero, diseminadas en la sustancia blanca supra e infratentorial (subcortical,
periventricular), tronco cerebral y pednculo cerebeloso medio. Tambin se objetivan lesiones
en la sustancia gris, particularmente en los ganglios basales. El tratamiento de la EAD
consiste en la administracin de corticoide endovenoso, metilprednisolona 20 a 30 mg/kg/
da (de 3 a 5 das), seguido de corticoide oral por 4 a 6 semanas. En caso de respuesta
insuficiente o de contraindicacin de uso de corticoesteroide se recomienda Inmunoglobulina
G endovenosa 2 gr/kg (dividido en 2 a 5 das).
2. Intoxicaciones: Constituyen el segundo grupo en frecuencia de las causas de ataxia aguda
en la infancia. El 32,5% de los casos de ataxia aguda es atribuible a la ingestin de drogas. La
ingesta accidental se atribuye con mayor frecuencia en menores de 6 aos y el abuso de sustancias
en pacientes adolescentes. Las causas ms frecuentes son los medicamentos, entre estos las
benzodiacepinas y la ingesta alcohlica.
Medicamentos a considerar: Benzodiacepinas, antidepresivos, anticonvulsivantes,
antihistamnicos. Txicos a considerar: Alcohol, monxido de carbono, insecticidas
organofosforados. Es fundamental su sospecha y el anlisis oportuno de exmenes toxicolgicos.
3. Lesiones tumorales del sistema nervioso: Los tumores de la fosa posterior usualmente
presentan ataxia lentamente progresiva y sntomas que aumentan la presin intracraneana. Se
acompaan de sntomas como cefalea, irritabilidad, hidrocfalo y anormalidades en el examen
neurolgico. En estos casos el estudio de neuroimgenes nos apoya el diagnstico.
4. Trauma y accidente vascular: La ataxia secundaria a traumatismo requiere de una
neuroimagen para descartar un proceso neuroquirrgico, entre los cuales encontramos procesos
569
hemorrgicos, trombticos, como hemorragia cerebelosa, hematomas de la fosa posterior y/o

diseccin vertebrobasilar.
En especial, es til el estudio de neuroimgenes en pacientes que se sospeche hidrocefalia,
tumores, abscesos, alteraciones vasculares y otras entidades menos frecuentes como por
ejemplo la ataxia infantil con hipomielinizacin del sistema nervioso central.
5. Sndrome opsoclonus mioclonus: La ataxia aguda en el sndrome cerebelar paraneoplsico
se asocia a opsoclonus (movimiento ocular conjugado multidireccional). Al menos en el 50%
de los pacientes el sndrome de opsoclonus-mioclonus es la manifestacin de un neuroblastoma
o ganglioneuroblastoma (mediastino o abdomen).
La ataxia aguda intermitente y/o recurrente representa un grupo de patologas que
requieren de un enfrentamiento diagnstico diferente, entre las que se encuentran la migraa o
equivalentes (migraa basilar, vrtigo paroxstico benigno), desrdenes metablicos
(aminoacidopatas, defectos del ciclo de la urea, enfermedades mitocondriales etc.), ataxias
episdicas de origen gentico (tipo 1 -2) entre otras.
En suma, las ataxias agudas posinfecciosas y por intoxicacin son las ms usuales, y
siguen por lo general un curso benigno y autolimitado. La historia clnica completa y la
exploracin neurolgica detallada nos orientarn hacia la etiologa y en funcin de sta, el uso
adecuado de los estudios complementarios y diferentes tratamientos.
BIBLIOGRAFA
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570
Agitacin psicomotora
Laura Kamei T.
Un paciente con agitacin psicomotora (AP) provoca gran tensin emocional en quienes
estn a su alrededor la mayora de los cuales, asustados o enojados, reaccionan con
agresividad hacia el enfermo quien a su vez busca defenderse o huir producindose una
escalada agresiva que empeora y prolonga el episodio de AP. Resulta entonces primordial que
el personal mdico sepa reconocer y manejar estos episodios.
La agitacin psicomotora se define como un episodio de hiperactividad motora y cognitiva
sin finalidad coherente, acompaada de una perturbacin de los impulsos y los afectos, que se
traduce en irritabilidad, mayor reactividad a los estmulos tanto externos como internos y
conductas inapropiadas que pueden llegar a ser agresivas y violentas.
La AP no constituye en s misma una enfermedad sino una conducta que puede ser
manifestacin de una gran variedad de trastornos, tanto psiquitricos como somticos.
Representa el 20%-40% de las causas de urgencias psiquitricas. Aun as es un motivo de
consulta infrecuente en los servicios de urgencias peditricos. Sin embargo su aumento ha sido
sostenido en los ltimos aos. Los hombres tienen mayor tasa de agresividad que las mujeres
en todas las edades.
Etiologa
Las causas de una AP son muy amplias, incluyendo entre los ms frecuentes:
Factores genticos y neuroqumicos
Diversos neurotransmisores estn involucrados en los comportamientos agresivos y violentos:
serotonina, dopamina, noradrenalina, vasopresina y cido ntrico. Cuyas concentraciones y
procesos regulatorios son influenciados por factores ambientales especialmente los traumas
vividos en las etapas tempranas de la vida (TVT) (Ej. maltrato infantil, negligencia emocional)
a veces generando alteraciones persistentes en el tiempo.
Factores ambientales
Son primordiales ya que la predisposicin personal para la agresividad (Ej. temperamento,
cognicin, TVT), siempre va estar modulada por el ambiente.
En el caso de los nios y adolescentes el principal factor modulador es la familia. Siendo las
familias que presentan reacciones emocionales intensas e impulsivas las que ms potencian
conductas agresivas en sus integrantes.
Otros factores importantes son las vivencias traumticas como el maltrato y el abuso que
pueden desencadenar un episodio de AP.
Enfermedades somticas
Un cuadro de AP acompaado de fiebre y/o compromiso de conciencia cuantitativo son altamente
sugerentes de una enfermedad somtica. Otros signos de alarma son alteracin pupilar, ataxia, y
erupciones cutneas. Las enfermedades somticas que con mayor frecuencia presentan AP son:
infecciones de SNC. Epilepsia, especialmente del lbulo temporal, tumores cerebrales, AVE,
intoxicacin, enfermedades metablicas y degenerativas del SNC
Abuso de sustancias
Es una de las causas ms frecuentes de AP en adolescentes. Las drogas que con mayor
frecuencia causan intoxicacin y AP son OH, THC (similar a crisis de pnico), cocana y
sus derivados. En la mayora de los casos hay policonsumo.
Trastornos del desarrollo de la personalidad
571
Jvenes con conductas disociales, y/o inestables emocionalmente tienden a desorganizarse

frente a la angustia o frustracin presentando cuadros de AP. Considerar que muchos presentan
adems consumo frecuente de sustancias.
Trastornos del nimo
Son causa infrecuente de AP por si solos, pero si aumentan riesgo de AP como comorbilidad
de consumo de sustancia y en nios con predisposicin previa (factores individuales y
ambientales) a la agresividad. Considerar que el trastorno bipolar en la infancia es de
presentacin atpica y difcil de distinguir de un trastorno conductual en un episodio de AP.
Retraso mental y trastornos generalizados del desarrollo
Estos pacientes son ms vulnerables de sufrir episodios de agitacin frente a los cambios
ambientales, estrs emocional o por enfermedades intercurrentes que generen dolor, o
malestar fsico el cual les es difcil de expresar verbalmente. Por tanto siempre hay que
descartar enfermedad somtica cuando presenten un cuadro de AP
Evaluacin
Lo principal durante la evaluacin es mantener la calma, tomar medidas de proteccin
tanto para el paciente como el personal y jerarquizar sntomas.
La evaluacin se basa fundamentalmente en:
Valoracin de agresividad y violencia tanto actual como previa, incluyendo hacia quien va
dirigida (familiares, personal, indiscriminada, etc.), factores que desencadenaron el episodio
de AP, tiempo de duracin y evolucin (estable, progresiva, fluctuante)
Examen fsico, y neurolgico
Examen mental. Incluye indagar sobre alucinaciones, delirios e ideas paranoicas, sentimientos
nihilistas, angustia, ira, etc.
Informacin que aportan los acompaantes del paciente
Antecedentes mdicos
Antecedentes psiquitricos
Exmenes complementarios cuando corresponde
La AP suele progresar desde una fase verbal, pasando por inquietud psicomotora, hasta las
conductas de agresividad fsica hacia la propiedad y personas.
Por tanto hay que estar atento a los signos de violencia inminente: elevada tensin
muscular, hiperactividad con deambular continuo, habla grave, amenazante y vulgar, golpes
en los muebles
Manejo
No existen guas clnicas basadas en la evidencia para el manejo de la agitacin
psicomotora, especialmente en nios, sin embargo la clave para la seguridad es intervenir
precozmente con objeto de prevenir la progresin de la agitacin a agresin y violencia. La
medida principal junto con la proteccin es la contencin del paciente
Medidas ambientales a considerar incluyen espacios adecuados sin elementos potencialmente
peligrosos con el mobiliario justo y necesario idealmente fijo al suelo o paredes, y la puerta de acceso
al alcance tanto del personal de salud como del paciente, una buena disposicin del personal, control
de los estmulos visuales, auditivos y de desplazamientos. Se debe respetar la privacidad del paciente
en la medida de lo posible y sin correr riesgos innecesarios.
Formas de contencin
Contencin emocional: Es la primera opcin y tiene como objetivo tranquilizar y estimular
la confianza del paciente, a travs del escuchar y persuadir.
572
Iniciar la entrevista por aspectos distintos a la violencia, con forma emptica y luego indagar
sobre los motivos de su actitud y emociones. Manteniendo un lenguaje simple con voz
suave y firme. Postura corporal de acogida y con movimientos lentos. Mostrarse dispuesto
a acceder a las peticiones razonables del paciente. (Ej. Solicitud de agua, iluminacin, etc.)
Contencin mecnica o fsica: Consiste en la limitacin y/o privacin de la posibilidad de
movimiento y/o desplazamiento fsico de la persona afectada, con tcnicas y elementos
especiales. Usado con la finalidad de evitar auto y heteroagresiones, solo tras descartar
otras intervenciones menos traumticas fsicas y psicolgicamente. Sin embargo segn el
grado de agresividad puede ser la primera medida necesaria.
Siempre que sea posible hay que advertir al paciente de la tcnica que se utilizar y los
motivos. Una vez realizada la contencin fsica debe ser revaluada peridicamente por
enfermera (cada 30 minutos) y mdico (cada 2 horas) para evitar y tratar posibles lesiones
asociadas a la contencin y decidir si se mantiene o no.
Contencin farmacolgica: Procedimiento clnico de tipo invasivo que contempla administrar
un frmaco, con el objetivo de controlar y disminuir el episodio de AP, para luego continuar con
el tratamiento del cuadro de base (que puede o no consistir en los mismos frmacos y/o dosis).
Debe acompaarse de elementos persuasivos y facilitadores para la persona afectada.
En la medida que el estado de conciencia del paciente lo permita, se le debe explicar en
detalle el procedimiento.
Los frmacos ms usados son los antipsicticos y las benzodiacepinas. Las vas de
administracin dependern del grado de cooperacin del paciente.
Cuando el paciente coopera se puede recurrir a benzodiacepinas por va oral, o sublingual.
Se prefieren las de vida media corta, como el lorazepam y midazolam. Presentan un inicio
de accin a los 15 aprox. Edad mnima de administracin es de 12 aos. El diazepam es de
vida media ms prolongada pero presenta un inicio de accin rpido por va oral (15-20
min.), y se puede repetir su administracin cada 30 min si fuese preciso. Edad mnima de
administracin de 6 meses.
En caso de pacientes agitados con sntomas psicticos y/o antecedente de trastorno psictico
requieren uso de antipsicticos:
Antipsicticos atpicos: 1 eleccin, y siempre que sea posible preferir la va oral. El
con ms estudios en nios es risperidona. Mientras que aunque olanzapina y ziprasidona
disponen de formulacin im, y constituyen, segn nuevas guas, la primera eleccin en
las crisis psicticas agudas de adultos, no hay estudios en nios. Por ltimo evitar uso de
aripiprazol por que presenta mayor potencial de agitacin
Haloperidol: Antipsictico tpico de alta potencia, es el ms comn en los servicios de
urgencia, administracin oral o IM presenta inicio de accin de 30-60 min, efecto dura
24 hrs. Edad mnima de administracin es de 3 aos. La clorpromazina es otro
antipsictico tpico pero de baja potencia antipsictica, sin embargo con menor riesgo
de efectos adversos.
Diversos estudios han demostrado que la combinacin de haloperidol con bezodiacepinas
proporciona mejores resultados que cualquiera de las dos administradas por si solas,
disminuyendo adems la dosis de antipsictico y el riesgo de efectos adversos, pudiendo
alternarse cada 30 minutos segn respuesta del paciente.
Otras publicaciones han mostrado que la combinacin de risperidona oral y benzodiacepinas es
tambin eficaz. La olanzapina im. no se puede combinar con benzopiacepinas por mayor riesgo de
efectos adversos.
En pacientes que ya estn con algn tratamiento antipsictico y/o benzodiacepinas previo a
la AP considerar las dosis ya ingeridas en el clculo de la dosis para la AP, cuidando no exceder
la dosis mxima diaria, para evitar intoxicaciones y efectos adversos.
573
Anexo 1.- Algoritmo manejo agitacin psicomotora
BIBLIOGRAFA
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4. Juan Ignacio Bustos, Excitacin psicomotriz: manejo en los diferentes contextos. Revista Argentina
de Clnica Neuropsiquitrica 2010; 16(3): 291-304.
574
Intento de suicidio
Patricia Urrutia G.
La palabra suicidio proviene del latn sui y occidere, matarse a s mismo, siendo un fenmeno
humano universal presente en todas las pocas histricas, en todas las culturas y en todas las clases
sociales. En distintas sociedades se presentan actitudes enormemente variables hacia el suicidio en
funcin de los principios filosficos, religiosos e intelectuales de cada cultura. En la actualidad, aun
cuando el suicidio es un grave problema de salud pblica, el respeto a la voluntad y a los derechos
del individuo ha llevado a considerarlo por algunos, nuevamente, como un acto racional de
eleccin entre la muerte y el dolor. Desde esta perspectiva, han aparecido en la sociedad occidental
movimientos que defienden el derecho al suicidio de los pacientes terminales.
Definiciones
Los intentos de unificar la terminologa llevaron a la OMS (1969), a proponer trminos
muy concretos:
Acto suicida: Hecho por el que un sujeto se causa una lesin, independiente de su intencin
y del conocimiento de sus motivos.
Suicidio: Muerte que resulta de un acto suicida.
Intento de suicidio: Acto suicida cuyo resultado no fue la muerte.
Conducta suicida: Preocupacin o acto que busca intencionadamente causarse dao o la
muerte; incluye un continuo conformado por:
Ideacin suicida: Pensamientos acerca de la voluntad de quitarse la vida.
Intento de suicidio: Conducta o acto que se ejecuta intencionadamente para causarse
dao que lleve a la muerte no logrando su consumacin.
Suicido consumado: Acto que voluntariamente causa la muerte a su ejecutor.
En la poblacin peditrica no es muy frecuente, existiendo un aumento despus de la pubertad,
pero en la adolescencia el suicidio constituye una de las principales causas de muerte. El intento de
suicidio es un motivo de consulta frecuente en los servicios de urgencia. Una medida til es la
hospitalizacin, aunque en los cuadros de intensidad moderada es posible el manejo ambulatorio.
La ideacin y conductas suicidas pueden tener lugar durante la edad preescolar, en la
preadolescencia o adolescencia. El objetivo de la ideacin o de la accin suicida es la muerte, con
independencia de la idea de muerte que tenga el nio, la que depende de su edad de desarrollo. En
la niez temprana la presencia de fantasas intensas de muerte es un indicador de riesgo suicida.
Epidemiologa
El 0,9% de las muertes son producto del suicidio. Se producen 10 intentos por cada suicidio
consumado. La incidencia de suicidio en nios es baja, de preferencia en la edad escolar tarda. En
menores de 12 aos es ms frecuente la ideacin. El intento de suicidio en mujeres es 3 a 10 veces
ms frecuente que en hombres pero en stos, los suicidios consumados son ms frecuentes 3:1.
En Chile, desde 1990 la tasa anual de suicidios ha presentado un progresivo aumento, en
ambos sexos. Entre 1990 y 2001 el nmero de suicidios aument 114% en los hombres y
225% en mujeres. En 2002 la tasa general de suicidios fue de 10,3/100.000 habitantes. En
dicho ao la tasa en hombres fue de 17,6 y en mujeres de 3,1/100.000 habitantes, de stos
72,7% de los suicidios fueron por ahorcamiento y 12% por armas de fuego. La tasa de suicido
en menores de 20 aos en la misma poca fue de 2,1/100.000.
575
Factores de riesgo para conducta suicida

Factores personales de riesgo
Sexo: Los varones se suicidan tres a seis veces ms que las mujeres, en todos los rangos
etarios, mientras que las mujeres lo intentan cuatro veces ms que los hombres.
Edad: En la ltima dcada ha aumentado la suicidalidad entre los jvenes, constituyndose
como la tercera causa de muerte entre los 15 y 24 aos.
Caractersticas psicolgicas asociadas: Desesperanza, alto grado de impulsividad y
violencia, pobre regulacin de los afectos, dificultades en la comunicacin y en pedir
ayuda y fallas en la resolucin de problemas.
Dentro de las enfermedades mdicas asociadas a un riesgo suicida aumentado estn: Cncer,
insuficiencia renal crnica (>dilisis), SIDA (> en la fase de notificacin y en fases avanzadas),
enfermedades respiratorias severas, artritis reumatoidea, epilepsia y corea de Huntington.
Respecto de patologa psiquitrica, casi el 95% de los adultos que se suicidan o lo intentan
presentan un trastorno mental asociado. Esta cifra disminuye a 20% a 25% en nios y
adolescentes. Los trastornos del nimo estn presentes en el 80% de los casos de suicidio,
las dependencias qumicas en el 25% y la esquizofrenia en el 10%. En los adolescentes
recordar tambin los trastornos conductuales que predominan por sobre los afectivos.
Otras patologas psiquitricas asociadas a suicidio son los trastornos de personalidad
(especialmente borderline) y los pacientes con antecedentes de conducta suicida previa.
Otras conductas de riesgo asociadas a conducta suicida son: Actividad sexual precoz,
parejas mltiples, uso de sustancias, escaso compromiso con el sistema escolar, mltiples
peleas y uso de armas de fuego
Factores familiares de riesgo: En estas familias existe falta de empata, escaso compromiso
y dificultades crnicas de funcionamiento de sus subsistemas siendo el subsistema parental
y conyugal rgido y con incapacidad para adaptarse a los cambios del adolescente. El
subsistema fraterno no es solidario sino de rechazo o muy individualista. Suelen existir
adems inconsistencia en normas y lmites, dificultades en la resolucin de conflictos y
miembros con trastornos psiquitricos, alcoholismo y drogadiccin.
Factores sociales de riesgo: El status social alto as como el status muy bajo se asocian a un
mayor riesgo de suicidio. Durante las recesiones y depresiones econmicas aumenta la tasa
de suicidios. Sin embargo, sta disminuye en los perodos de guerra. Los medios de
informacin escritos y audiovisuales juegan un rol fundamental en la multiplicacin de la
conducta suicida. La sola difusin pblica de actos suicidas aumenta significativamente el
nmero de intentos similares al corto plazo especialmente en los jvenes.
En relacin a los mtodos, los varones tienden a preferir los denominados mtodos duros,
como son las armas de fuegos, el ahorcamiento o el salto al vaco. Las mujeres utilizan con
mayor frecuencia la intoxicacin. La frecuencia de uso de los mtodos difiere
significativamente de un pas a otro, probablemente por las diferencias en la legislacin (Ej.
ley de control de armas, control de prescripcin de frmacos).
As como existen factores de riesgo existen tambin factores protectores como la ausencia
de psicopatologa psiquitrica, bajos niveles de agresividad e impulsividad, mecanismos
psicolgicos eficientes y familias apoyadoras y contenedoras
Como sucesos desencadenantes del intento suicida generalmente se describen: Conflictos y
peleas con los padres, con pareja (pololo) o con amigos, entrega de notas, episodios de
violencia o abuso sexual, conflictos con la justicia y problemas de disciplina.
Si bien el objetivo primordial del intento de suicidio es terminar con la vida, existen otros
como: Resolver problemas, evitar situaciones adversas, modificar la situacin familiar, llamar
la atencin o castigar o asustar a otras personas.
576
Intervencin teraputica
Lo primero debe ser sentar las bases para el vnculo teraputico con el fin de diagnosticar
psicopatologa, evaluar caractersticas del intento para determinar riesgo de reintento y determinar
otros factores de riesgo en el intentador. Paralelamente hay que evaluar factores de riesgo en la
familia y la capacidad de esta de hacerse cargo del menor. Con todo lo anterior, incluidos
evaluacin de factores protectores, podemos determinar modalidad de continuacin de tratamiento.
Elementos que confieren alta peligrosidad a un intento suicida:
Pensamiento repetitivo y persistente de muerte de larga data.
Plan altamente elaborado y bien preparado (consigui arma o cuerda, ha comprado o juntado
medicamentos).
Precauciones para no ser ayudado con ausencia de medidas de escape.
Presencia de patologa psiquitrica grave con asociacin de otros factores de riesgo.
Utilizar mtodo de alta letalidad (arma de fuego, colgarse, tirarse al vaco).
Severidad de la ideacin con ideacin persistente posintento.
Decepcin por seguir vivo sin arrepentimiento.
Grave compromiso fsico.
Manejo de una urgencia suicida. Intervencin en crisis
Cuando la urgencia suicida se presenta como suicidio frustrado, en primer lugar se atender la condicin
somtica y una vez superado el riesgo vital, se proceder a la evaluacin y atencin psicolgica.
El objetivo final es convertir una urgencia suicida en una situacin manejable que puede o
no requerir psicoterapia a largo plazo
Es prioritario el establecer una alianza teraputica con el paciente porque hay que realizar un
proceso de identificacin del problema y seleccin de las soluciones. (A cada problema se le
buscan soluciones y cada solucin debe ser evaluada en cuanto a riesgos y beneficios).
Debemos ayudarle a liberar sus afectos y sentimientos ms dolorosos, recordando que esta
liberacin no constituye el punto final de esta intervencin Tratar de consolarlo por lo general
es contraproducente. Se debe identificar lo que el individuo siente, legitimar su emocin y
comunicar tolerancia a la expresin emocional.
Es el mejor momento para involucrar a los familiares en el tratamiento porque es cuando
estn ms predispuestos, se puede obtener ms informacin del desencadenante y se puede
dar mayor potencia de intervencin en el ncleo familiar y circulo cercano.
Otro aspecto muy utilizado pero de impacto desconocido son los contratos de no suicidio
verbales o escritos que es un compromiso explcito por parte del paciente de no daarse o matarse
despus de una negociacin donde se ofrece disponibilidad recproca. Su utilidad diagnstica es
reconocer el intento y su utilidad teraputica es dar ayuda en el inicio de la alianza teraputica,
dar autonoma y responsabilidad reciproca ayudando tambin a reducir ansiedad del paciente y
del clnico.Este no reemplaza la evaluacin o plan integral de tratamiento.
Por razones legales tener registro escrito de la intervencin realizada.
Si la tcnica de intervencin en crisis fracasa, se requiere hospitalizacin.
Si no existe tiempo para la intervencin en crisis, debe plantearse la hospitalizacin.
Decisin de ingreso hospitalario
Deben sopesarse las ventajas y los inconvenientes del ingreso por un lado y el tratamiento
ambulatorio por otro. En esta decisin de ingreso hay que tener presente la intensidad de la
intencionalidad suicida, la calidad de controles internos (control de impulsos) y la calidad de
controles externos (familiares que vigilen al paciente y supervisen medicacin).
Son indicaciones de ingreso hospitalario
Trastorno psiquitrico importante
577
Intento suicida grave

Intentos suicidas repetidos
Riesgo de suicidio inminente
Plan suicida claramente letal
Falla en respuesta a intervencin en crisis
Necesidad de alejamiento breve de estresores
Incapacidad del tratante de manejar la situacin
Circunstancias sociales de alto riesgo
Expectativas inmodificables de hospitalizacin
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Los objetivos de la hospitalizacin, la cual no es necesariamente en un Servicio de Salud Mental son:

Proteger de un aumento de riesgo de reintento.
Permitir examen exhaustivo de los factores de riesgo.
Exploracin somtica ms completa y exploracin psicopatolgica ms acuciosa.
Limitar acceso a mtodos violentos.
Disminuir la mortalidad.
Permite tratamiento individualizado, intenso y durante las 24 horas.
Posibilita la entrevista a todas las figuras significativas.
Mejor derivacin y seguimiento posterior.
BIBLIOGRAFA
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3. Portsky G, Andenaert K, van Heeringen S. Psychosocial and psychiatric factors associated with adolescent
suicide: a case-control psychological autopsy study. Journal of Adolescence 2009; 32, 849-62.
4. Zayas L, Gulbas L, Fedoravicius N, Cabassa L. Patterns of distress, precipiting events and reflections on
suicide attempts by young. Latinas Social Science and Medicine, 2010; 70: 1773-9.
578
Parlisis cerebral
Guillermo Faria K.
Se denomina parlisis cerebral (PC), a un conjunto de trastornos motores no progresivos,

producto de una lesin en el sistema nervioso central en desarrollo, que puede ser desde la
concepcin hasta los cinco aos (1,2). Tiene una frecuencia de 1,5 a 3,0 por cada 1.000
nacidos vivos a nivel general, sube a 40 a 100 por cada 1.000 nacidos vivos en los de muy bajo
peso o prematuros extremos (3), y la frecuencia aumenta desde 0,2% en una gestacin nica a
8% de los nacimientos cudruples.
Se puede clasificar segn el momento en que se produjo la noxa, prenatal, perinatal o
posnatal, la etiologa o la secuela motora, se prefiere esta ltima ya que permite enfocarla
mejor, desde el punto de vista del tratamiento y la rehabilitacin.
Segn los sntomas motores, la PC se puede clasificar en tres grupos que va a depender de
la regin del cerebro afectada (Figura 1).
Clasificacin
Segn el tipo de secuela motora se van a clasificar en 4 grupos y cada grupo tiene
caractersticas distintas, complicaciones neurolgicas y no neurolgicas caractersticas y nos
va a permitir enfocarnos en su tratamiento y rehabilitacin y poder predecir sus complicaciones.
a) La PC espstica representa el 58% del total de las PC
Tetraparesia espstica: Representa el 58% de las PC espstica y se caracteriza por el
compromiso de las cuatro extremidades. La tetraparesia espstica, se presenta en el 49%
del total de los casos con parlisis se asocia a signos pseudobulbares, trastornos de la
deglucin, microcefalia, epilepsia y retardo mental y a complicaciones no neurolgicas
como escoliosis, contracturas de distintas articulaciones, subluxacin de la cadera, adems
de cuadros respiratorios a repeticin, infecciones urinarias y complicaciones
gastroenterologa como constipacin.
Dipleja espstica: Representa el 30% de las PC espstica en este grupo. Se comprometen
las cuatro extremidades siendo mucho ms marcado el compromiso de las extremidades
Figura 1.
579
inferiores; se asocia principalmente a la prematurez o a los nios con muy bajo peso al
nacer. El cuadro clnico se caracteriza por un retraso del desarrollo psicomotor, tanto en
la marcha como de la motricidad fina; tiene menos retardo mental que la tetraparesia
espstica, ste puede llegar hasta el 33% en general disarmnico con menor rendimiento
en el desarrollo visuoespacial (7).
Hemiplejia espstica, representa el 33% (4) de las PC, en las que se comprometen la
extremidad superior e inferior de un mismo lado En la hemiparesia espstica el 33%
presenta epilepsia y el 28% tiene retardo mental.
b) La PC diskintica, corresponde al 7% de las PC, caracterizada por movimientos involuntarios
extrapiramidales siendo los ms frecuentes las distonas y ms raramente los coreicos; se
caracteriza por un retraso del desarrollo psicomotor y se asocia a trastornos del lenguaje y
del habla principalmente disartria.
c) La PC atxica, se presenta en el 5% del total de los pacientes con parlisis cerebral se
caracteriza por un compromiso del cerebelo y los pacientes tienen una ataxia de distinto
grado, se relaciona frecuentemente a otros trastornos motores; se establece el diagnstico
cuando la ataxia es el signo predominante, se asocia tambin a retardo mental y a un trastorno
del lenguaje.
d) La PC mixta, corresponde a las que tienen ms de una secuela motora pero predomina uno
sobre el resto.
Caractersticas clnicas de los pacientes con parlisis cerebral
Tipo
Subtipo
Caractersticas clnicas
Sntomas asociados
Espstica
Dipljica
Espasticidad de predominio de las

extremidades inferiores.
30% tienen retardo mental y 28% epilepsia
Hemipljica
Espasticidad unilateral, puede haber alteracin

del campo visual o trastorno del lenguaje.
40% tiene retardo mental, logra marcha

independiente y control esfinteriano.
Tetraparesia
Espasticidad de las cuatro extremidades.
Sobre el 50% requiere apoyo para la

deambulacin,
25% no la logra, sobre el 50% tiene algn grado
de dficit sensorial y 75% tiene epilepsia
y retardo mental.
Diskintica
Coreas, atetosis o disfonas
Casi el 100% tiene trastorno del lenguaje, entre

el 30% y 70% tiene algn grado de retardo
mental.
Atxica
Trastorno del equilibrio o propiocepcin
Tiene frecuentemente trastorno de la deglucin,

trastorno de la coordinacin y casi nunca logran
la marcha independiente.
Etiologa
Las causas de la PC, son mltiples, la ms frecuente actualmente es la prematurez con
relacin directa al peso de nacimiento y las complicaciones dentro de este periodo, (1) entre
las que se cuentan las hemorragias, la leucomalacia periventricular. Otras causas son las
malformaciones cerebrales, el trauma y las infecciones perinatales.
580
Causas de la parlisis cerebral

Prenatal
Perinatal
Posnatal
Hipoxia
Trastornos genticos
Gestaciones mltiples
Infecciones intrauterinas
Desrdenes trombticos
Exposicin a teratgenos
Fiebre materna
Exposicin a toxinas
Asfixia
Prematuro <32 semanas o <2.500 gr.
Incompatibilidad sangunea
Infecciones
Presentaciones fetales anormales
Desprendimiento de placenta
Parto Instrumentalizado
Asfixia
Convulsiones neonatales
Accidentes cerebrovasculares
Hiperbilirrubinemia
Spsis
Distrs respiratorio
Meningitis
Cerebral palsy introduction and diagnostic, journal of pediatric health care (1).
Tratamiento
Hay varias lneas segn el sntoma predominante, la espasticidad y movimientos
extrapiramidales y como pilar fundamental del tratamiento est la rehabilitacin por medio de
manejo multidisciplinario con fisiatra, kinesioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologa,
previniendo las complicaciones ortopdicas principalmente como la escoliosis y contracturas
que terminan por limitar y postrar a nuestros pacientes. Otros tratamientos corresponden a
otros sntomas asociados, incluye el tratamiento de la epilepsia dependiendo del tipo de crisis
y las caractersticas electroencefalgraficas y las complicaciones extraneurologicas como
nutricionales, oftalmolgicas, gastrointestinales, broncopulmonares etc.
En nuestro pas, hay numerosos nios con esta patologa, que requieren un tratamiento
multidisciplinario, el grupo familiar tambin necesita apoyo y educacin, para aprender a
manejar adecuadamente a este tipo de pacientes y poder darles la mejor calidad de vida.
BIBLIOGRAFA
1. Martha Wilson Jones, Elaine Morgan, Jean E. Shelton, Christine Thorogood, Cerebral palsy introduction
and diagnostic, journal of pediatric health care. mayo 2007. Neuromotor development in infants with
cerebral palsy investigated by the Hammersmith Infant.
2. Cerebral palsy in Norway: Prevalence, subtypes and severity. Eur J Paediat Neurol (2007), doi: 10.1016/
j.ejpn.2007.05.001.
3. Pueyo-Benito R, Venfrell-Gomez. Neuropsicologia de la paralisis cerebral. Rev Neurol 2002; 341080-7.
4. Tratamiento de la espasticidad en parlisis cerebral con toxina botulnica. Rev Neuro 2002; 34 (1): 52-9.
581
Rehabilitacin en enfermedades neuromusculares

Carola Pea C.
Las enfermedades neuromusculares comprenden a una variedad de desrdenes que afectan

finalmente a la segunda motoneurona, ya sea al cuerpo de la misma, races, nervio perifrico,
unin neuromuscular o el propio msculo.
Se caracterizan por prdida de fuerza, prdida de resistencia, contracturas en extremidades,
deformidades de columna, disminucin de la movilidad, disfuncin respiratoria y en algunos casos
cardiopatas; provocando una disminucin en la capacidad funcional progresiva.
Objetivos de programa de rehabilitacin:
Prevenir las deformidades articulares.
Mantencin de la independencia en las actividades de la vida diaria (AVD) lo mximo
posible, asesorando en ayudas tcnicas y adaptaciones en la vivienda.
Integracin a algn deporte con su adaptaciones correspondientes.
Evitar atrofias musculares.
Evitar lceras por presin en zonas de apoyo.
Evitar desnutricin y obesidad.
En el equipo de rehabilitacin participan bsicamente mdicos, fisiatras, kinesilogos y
terapeutas ocupacionales, pero se puede ampliar a muchas ms especialidades mdicas y otros
profesionales de la salud.
Programa de rehabilitacin
Ejercicios
Existen pocos estudios al respecto, existiendo controversias tanto de las indicaciones como
contraindicaciones. Hay que tener presente que este grupo de enfermedades no tienen todos
caractersticas homogneas, tanto en su evolucin, gravedad y localizacin de la afectacin.
Enfermedades neuromusculares lentamente progresivas: Programa de ejercicio para aumentar
la fuerza muscular y ejercicio aerbicos, con el fin de mantener la deambulacin el mximo
de tiempo posible. Tambin es recomendable agregar algn tipo de deporte con sus
adaptaciones correspondientes.
Enfermedades neuromusculares rpidamente progresivas (distrofias): El objetivo en estos pacientes
es retrasar la prdida de la fuerza muscular y mantener el trofismo. Principalmente a travs de
ejercicios de mantencin de fuerzas, y de elongacin. No realizar ejercicios de alta resistencia ya
que pueden producir ms dao en la fibra muscular. Terapia en agua es altamente recomendada
rtesis
Mantencin de rangos articulares, principalmente para su uso nocturno. La de uso ms
habitual con este fin es la rtesis de tobillo pie (OTP) de uso nocturno.
Prolongacin de marcha: rtesis isquiopie, bipedestador.
Uso de cors diurno tipo bivalvo para estabilizar tronco y mejorar posicin en silla de
ruedas. No es un cors correctivo.
Tener en cuenta que en alguna enfermedades neuromusculares, como la distrofia muscular,
las retracciones articulares son inevitables.
Manejo de deformidades de columna
La aparicin de deformidades en la columna y su progresin causan mltiples problemas:
Desbalance durante sedestacin, posturas anmalas, dolor, dificultad para el manejo del
cuidador y potencialmente compromiso de la funcin respiratoria
582
Las enfermedades neuromusculares con mayor riesgo de presentacin de escoliosis y

cifoescoliosis son: Distrofia muscular de Duchenne, distrofias musculares congnita, la
distrofia fascio escpulo humeral, distrofia miotnica congnita, y atrofia espinal II y III.
Algunas consideraciones
Distrofia muscular de Duchenne: 95% de incidencia de escoliosis. Inicio principalmente al perder
la marcha. Si sta apareciera en el periodo de deambulacin, no est recomendado el uso de cors
ya que no est demostrada su efectividad y adems puede dificultar la marcha. En caso de paciente
que no deambula, en presencia de escoliosis, es recomendable el uso de cors con 20, ya que
mltiples estudios muestran una reduccin en la progresin. Con escoliosis sobre los 30-40 se
recomienda manejo quirrgico. El objetivo de la ciruga es mantener un buen balance en sedestacin,
mantener la movilidad y minimizar los efectos de la escoliosis sobre la funcin pulmonar
Atrofia espinal (AME II y AME III): Incidencia 100% AME III, y 50% AME II. En el 50%
de los casos se asocia cifosis. Aparicin principalmente al perder la marcha. El uso de cors
no est demostrado que prevenga la progresin, pero si hay estudios que lo avalan. Si mejoran
el balance en sedestacin. Se recomienda ciruga con curvas sobre los 40 y progresivas.
Hay que tener presente que el momento quirrgico va a depender de las condiciones del
paciente: Realizar la ciruga antes de un compromiso severo respiratorio, ya que retirar al
paciente del ventilador mecnico en el posoperatorio puede ser muy dificultoso. Por el mismo
motivo, se debe considerar la severidad del compromiso neurolgico.
Pacientes con enfermedades neuromusculares y escoliosis deben ser siempre evaluados
por especialistas en el tema.
Manejo del dolor
El dolor asociado a enfermedad neuromuscular no ha sido del todo estudiado. La presencia de
contracturas, atrofia muscular y desacondicionamiento pueden producir dolor lumbar, en pies y tobillos.
Se puede deber a un origen musculoesqueltico y/o neuroptico, dependiendo de esto el
tratamiento a seguir
Manejo respiratorio
Segn grado de severidad: Kinesioterapia respiratoria, oxigenoterapia, asistencia
ventilatoria no invasiva, ventilacin invasiva.
Independencia en las actividades de la vida diaria (AVD)
Dentro de sus capacidades, estimular el mayor grado de independencia.
Para traslados uso de silla de ruedas manual si fuerza de extremidades superiores se lo
permite, o idealmente elctrica para favorecer la autonoma.
A nivel escolar, uso de computador, con adaptaciones en teclado y mouse.
Adaptaciones en la vivienda: A nivel de bao para facilitar las actividad de higiene, traslados
de dormitorio de segundo piso a primer piso, rampas, ancho de las puertas y zonas de circulacin.
Manejo nutricional
Evaluacin nutricional.
Estudio y manejo de problemas de deglucin.
BIBLIOGRAFA
1. Michael Alexander. Pediatric Rehabilitation. Ed. Demos Medical Publishing, 2010
2. I. Snchez Blanco. Manual SERMEF de rehabilitacin y medicina fsica. Ed. Panamericana, 2006.
3. Behrooz A. Akbarnia. The Growing Spine, Management of Spinal Disorders in Young Children. Ed.
Springer 2011.
4. Seema R. Khurana: Physycal Medicine and Rehabilitatin Clinics of North America, Up to date
advances en Rehabilitation: Review Issue. Ed. Saunders, Elsevier, 2007.
583
CAPTULO 15 - ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO

Generalidades enfermedades metablicas
Sofa Aros A.
Generalidades
Los errores innatos del metabolismo (EIM) o enfermedades metablicas (EM) son individualmente poco frecuentes, pero han sido crecientemente identificados y son responsables de
morbilidad severa, fundamentalmente del sistema nervioso central y de mortalidad. Se manifiestan
en la edad peditrica, desde las primeras horas de vida y hasta la adolescencia con sntomas y
signos similares a otras patologas. No reconocerlas conduce a secuelas como desnutricin,
convulsiones, retardo mental e incluso la muerte. La prevencin de estas secuelas con un
diagnstico oportuno es el desafo al que se enfrenta el pediatra.
La mayora son enfermedades monognicas, de herencia autosmica recesiva. La alteracin de un
gen se traduce en un defecto enzimtico, que conduce a las alteraciones bioqumicas caractersticas y
a un fenotipo desadaptativo. Con los exmenes de pesquisa y su aplicacin ms universal se ha
demostrado una incidencia de cerca de 1:4.000 para el conjunto de las EM en varios pases, hasta
1:1.500 en USA. Se ha informado que causan aproximadamente el 2% de los ingresos a unidad de
tratamiento intensivo peditrica, con mortalidad de 12% a 28%. Por las alternativas teraputicas
actuales, cada vez cobra mayor importancia su diagnstico precoz.
Segn fisiopatologa y con perspectiva teraputica se puede dividir los ECM en:
Grupo 1. Enfermedades del metabolismo intermediario que llevan a una intoxicacin por la
acumulacin de metabolitos txicos proximales al bloqueo. No interfieren con el desarrollo
embriofetal. Presentan un intervalo de horas o das libre de sntomas y signos clnicos de
intoxicacin aguda o progresiva. Hipercatabolismo, fiebre, enfermedades intercurrentes y
transgresin alimentaria pueden producir descompensaciones agudas. La mayora son
tratables. Incluye aminoacidopatas, la mayora de las acidurias orgnicas, defectos del ciclo
de la urea, intolerancia a azcares, intoxicacin por metales y porfirias.
Grupo 2. Enfermedades del metabolismo intermediario que afectan la produccin o la utilizacin de
energa. Algunas pueden alterar el desarrollo embriofetal. Los sntomas son por dficit de energa en
cerebro, hgado, miocardio y msculo. Algunos de ellos cuentan con tratamientos especficos, otros
solo sintomtico. Incluye: defectos mitocondriales (acidemias lcticas, defectos de cadena respiratoria,
defectos de oxidacin de cidos grasos y de cuerpos cetnicos) y defectos de energa citoplasmtica.
Grupo 3. Enfermedades que alteran la sntesis o el catabolismo de molculas complejas,
como en el caso de enfermedades lisosomales o peroxisomales. Los sntomas son
permanentes, progresivos y no se relacionan con la alimentacin. Algunas son tratables.
Es necesario contar con un mtodo clnico prctico y simple que permita una adecuada
aproximacin a estos cuadros, ya que clnicamente son difciles de distinguir de otras enfermedades.
Adems la misma EM puede tener distintas presentaciones dependiendo de la severidad del defecto,
la edad de comienzo y el estado de desarrollo del sistema nervioso.
BIBLIOGRAFA
1. Colombo M, Raimann E, Cornejo, V. Errores innatos en el metabolismo del nio. Ed. Universitaria, Santiago 2007.
2. Saudubray JM, Sedel F, Walter JH. Clinical approach to treatable inborn metabolic diseases: An
introduction. J Inherit Metab Dis 2006; 29: 261-74.
3. Jouvet P, Touati G, Lesage F, Dupic L, Tucci M et al. Impact of inborn errors of metabolism on
admission and mortality in a pediatric intensive care unit. Eur J Pediatr 2007; 166: 461-5.
584
Clnica
J. Francisco Cabello A., Sofa Aros A.
El pediatra debe mantener un alto nivel de sospecha de los errores innatos del metabolismo
(EIM) ante mltiples situaciones clnicas. Vistas en conjunto, las manifestaciones clnicas ms
frecuentes son vmitos recurrentes (patrn de vmito cclico), desnutricin, convulsiones (en
particular las mioclnicas), compromiso de conciencia intermitente y retardo mental. Buscar
antecedente de consanguinidad y hermanos fallecidos.
Se distingue 4 formas de presentacin clnica:
Sntomas precoces en el periodo antenatal y neonatal o alteracin metablica neonatal aguda.
Presentacin en crisis aguda y/o recurrente de inicio ms tardo.
Sntomas progresivos y crnicos: Pueden ser sntomas generales (falla de crecimiento),
musculares o neurolgicos (retraso del desarrollo, deterioro neurolgico, alteraciones
siquitricas).
Otros sntomas especficos y permanentes.
Alteracin metablica neonatal aguda
El recin nacido (RN) responde de manera inespecfica a diversas noxas, entre ellas las
EM, por lo que se recomienda pensar en ellas en paralelo a otras condiciones ms frecuentes
como sepsis o encefalitis neonatal. La mayora son nios de trmino. El deterioro brusco con
o sin causa aparente de un RN despus de un periodo inicial normal es el signo ms
importante.
En este periodo se manifiestan principalmente enfermedad de la orina olor a jarabe de arce
(MSUD), acidurias orgnicas, alteraciones del ciclo de la urea, tirosinemia y galactosemia.
a. Sntomas por acumulacin de un txico:
Mala succin, rechazo de la alimentacin, vmitos explosivos, deshidratacin.
Hipotona, letargo, progresivo compromiso de conciencia, coma.
Convulsiones, especialmente si son intratables, mioclonas.
Apneas centrales o ALTE (apparent life-threatening event).
Olor especial del nio y de la orina. Ej: a azcar quemada en MSUD, a pie sudado en
acidemia isovalrica y aciduria glutrica tipo II, a orina de gato en dficit mltiple de
carboxilasas.
Ictericia, hepatomegalia, palidez (anemia hemoltica).
Edema cerebral y hemorragia intracraneana.
Compromiso hemodinmico y muerte.
b. Sntomas por alteracin en el metabolismo energtico:
Suele no haber intervalo libre.
Deterioro neurolgico, hipotona, miopata.
Miocardiopata, falla cardaca, muerte sbita.
Hipoglicemia, hepatomegalia, disfuncin heptica.
Hiperlactacidemia.
Toda disfuncin neurolgica neonatal aguda debe ser analizada con glicemia,
lactacidemia, amonemia, cuerpos cetnicos.
Esta crisis neonatal conduce, en un alto porcentaje de los pacientes, a la muerte o
deja graves secuelas neurolgicas y/o nutricionales.
585
Presentacin aguda y recurrente de inicio ms tardo

En general se dice que corresponde a un tercio de los EIM. El periodo libre es variable.
Suele ser de 6 meses o al suspender lactancia materna, pero puede evidenciarse a cualquier
edad. Generalmente se trata de un nio previamente sano, que puede presentar coma, ataxia,
vmitos y acidosis. Entre crisis el paciente parece normal clnica y bioqumicamente, pero
progresivamente se va produciendo deterioro cognitivo y retardo de crecimiento. Puede
presentarse en relacin a cambios nutricionales o la presencia de infecciones, o bien, aparecer
en adolescentes o adultos jvenes en relacin a gatillantes como ingesta excesiva de protenas,
menarquia, cirugas o cualquier otro evento que produzca un estrs metablico importante.
Cada episodio puede derivar en mejora espontnea o en muerte inexplicada.
Las formas de manifestacin son diversas: Acidurias orgnicas (AO), alteraciones del ciclo
de la urea, MSUD y defectos de oxidacin de cidos grasos, frecuentemente se manifiestan
como episodios de hiperemesis y compromiso de conciencia progresivo que puede revertir o
terminar en la muerte.
En todo nio que presenta compromiso de conciencia se debe descartar un EIM. Siempre
que se hace diagnstico de encefalitis, jaqueca o intoxicacin, se debe pensar en ellos y
especialmente si hay cetoacidosis, hiperamonemia o aumento de cido lctico.
El mismo enfoque es vlido para un paciente con episodios reiterados de vmitos explosivos,
sobre todo si se agrega letargia y compromiso de conciencia.
El episodio ms severo, aparentemente inicial, puede ser precedido por alteraciones que
han pasado inadvertidas como anorexia persistente, vmitos recurrentes, retardo del
crecimiento, retardo progresivo del desarrollo, episodios de ataxia.
Sntomas progresivos y crnicos de espectro clnico muy variable
Muchas veces inadvertidos por aos, los sntomas neurolgicos y gastrointestinales son los
de presentacin ms habitual.
Retardo mental en fenilcetonuria, enfermedades peroxisomales y mitocondriales.
Retardo de crecimiento, desnutricin, vmitos y anorexia en AO, alteraciones del ciclo de
la urea, acidosis lctica.
Sndrome hipotnico en acidemia propinica o metilmalnica y enfermedades de la cadena
respiratoria.
Micro o macrocefalia.
Sndrome convulsivo, que puede aparecer en todas las EM, especialmente los espasmos
masivos y las crisis mioclnicas.
Distonas, nistagmo, estrabismo.
Otros sntomas especficos y permanentes:
Dismorfias.
Oculares: Cataratas, opacidades corneales, manchas rojo cereza, retinitis pigmentosa,
luxacin del cristalino. Alteraciones de la motricidad ocular en enfermedades lisosomales.
Dermatolgicos: Lesiones vesiculobulosas, ictiosis, fotosensibilidad, hiperqueratosis,
angioqueratomas.
Hematolgicos: Anemia, leucopenia, plaquetopenia, alteraciones en funcin plaquetaria y
en factores de coagulacin.
Otros: Miocardiopata dilatada o hipertrfica, hepatoesplenomegalia, etc.
En el recin nacido con presentacin aguda, la presencia de infeccin no descarta un EIM
ya que la infeccin puede ser el factor desencadenante, o bien, el mismo EIM puede aumentar
la predisposicin a tener infecciones.
586
El carcter multisistmico y progresivo de los EIM hacen necesario reconocer patrones de

sntomas, variables de paciente a paciente y cambiantes en el tiempo, ms que enfermedades
relacionadas a un nico sntoma.
El diagnstico diferencial se establece principalmente con asfixia perinatal, sndrome de
respuesta inflamatoria sistmica (SIRS), otra patologa neurolgica, intoxicaciones.
Derivacin a especialista
Se debe solicitar evaluacin por especialista en enfermedades metablicas a todo nio en
quien se considere un EIM.
La sospecha clnica precoz por parte del pediatra es fundamental, as como la instauracin
de programas de pesquisa neonatal ampliada, que permitan extender los beneficios del
programa hoy existente para fenilcetonuria.
BIBLIOGRAFA
1. Colombo M, Raimann E, Cornejo, V. Errores innatos en el metabolismo del nio. Editorial Universitaria,
Santiago, 2007.
2. Kamboj M. Clinical approach to the diagnoses of inborn errors of metabolism. Pediatr Clin North Am
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4. Nyhan WL. When to suspect metabolic diseases. En Inherited Metabolic Diseases 2010, B, 15-23.
Editores. Hoffmann GF, Zschocke J, Nyhan WL.
587
Laboratorio
Sofa Aros A., Nancy Unanue M.
Ante la sospecha de una EM la toma de muestra para exmenes debe realizarse antes de
indicar rgimen cero, ya que al eliminar el sustrato que puede estar provocando la crisis, los
exmenes resultarn falsamente normales. El laboratorio inicial debe ir orientado a encontrar
metabolitos acumulados o a las consecuencias de cada EIM segn sea el caso.
Se debe medir:
Glicemia, gases en sangre, electrolitos plasmticos (Anin Gap), hemograma con recuento
de plaquetas, pruebas hepticas y renales, estudio de coagulacin.
Amonemia, lactacidemia, cetonemia-cetonuria (en un RN siempre es anormal si es +).
Screening metablico en orina (Benedict, 2,4-DNPH, cloruro frrico, nitrosonaftol, nitroprusiato).
Aminoacidemia-aminoaciduria.
Siempre MUESTRA CRITICA (tomada en el momento crtico) que incluye:
Sangre sin anticoagulante centrifugada (separar 2-3 ml de plasma) y congelada a 20C.
Sangre en papel filtro (4-5 gotas de 1 cm de dimetro, homogneas), secar a T ambiente
por 6 horas, guardar en bolsa de papel o plstico.
Orina congelada a 20C (20 ml).
Lquido cefalorraqudeo si es posible (1 ml) congelado a -20C.
Se debe consignar horas de ayuno, momento clnico de la enfermedad, aporte de glucosa y
terapias (cualquier medicamento).
Esta muestra permitir solicitar exmenes especficos una vez recibidos los resultados de los
exmenes iniciales y luego de haber observado la evolucin clnica. Dentro de ellos,
espectrometra de masa en tndem (perfil de aminocidos y acilcarnitinas), niveles de carnitina,
cido pirvico, cuantificacin de aminocidos (realizados en Chile por el Laboratorio de
Enfermedades Metablicas del INTA, U de Chile), cidos orgnicos en orina, acilglicinas,
cidos grasos de cadena muy larga (enviados a centros de referencia en Estados Unidos), etc.
Ver Anexo Tcnica de Toma de Muestras para Exmenes de Laboratorio (INTA).
Espectrometra de masa en tndem
Esta tcnica utiliza dos espectrmetros en secuencia para medir la masa o peso molecular de una
sustancia. Se usan estndares internos (istopos estables) por lo que es un mtodo cuantitativo y
reproducible. Con esta tcnica de laboratorio automatizada se logra separar aproximadamente 20
molculas (aminocidos y acilcarnitinas) y se generan perfiles caractersticos que permiten identificar,
incluyendo algunas variantes de un mismo defecto, hasta 27 EIM. Esta tcnica disminuye al mnimo
la presencia de falsos positivos y al realizar relaciones entre los distintos metabolitos permite un
diagnstico ms certero. Las enfermedades detectadas con este examen son:
Aminoacidopatas:
- Fenilquetonuria
- MSUD
- Citrulinemia
- Tirosinemia
- Hipermetioninemia
- Homocistinuria
- Aciduria argininosuccnica
Acidurias Orgnicas:
- Deficiencia de 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA liasa
- Deficiencia 2-metilbutiril-CoA deshidrogenasa
- Def. 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa
- Def. 3-metilglutaconil-CoA hidratasa
588
- Deficiencia isobutiril-CoA deshidrogenasa

- Acidemia propinica
- Acidemia metilmalnica
- Acidemia isovalrica
- Acidemia glutrica Tipo1
- Def. mitocondrial de acetoacetil-CoA tiolasa
- Def. mltiple de CoA carboxilasas
Defectos de beta oxidacin cidos grasos:
- Deficiencia carnitina/acilcarnitina translocasa (CAT)
- Deficiencia 3-Hydroxi-Acil-CoA dehidrogenasa de c. grasos de cadena larga (LCHAD)
- Deficiencia de Acil-CoA dehidrogenasa de c. grasos de cadena mediana (MCAD)
- Deficiencia mltiple de Acil-CoA dehidrogenasa (MADD o acidemia glutrica-tipo II)
- Deficiencia neonatal de carnitina palmitoil transferasa -tipo II (CPT-II)
- Deficiencia de Acil-CoA dehidrogenasa de c. grasos de cadena corta (SCAD)
- Deficiencia de Acil-CoA hidroxi dehidrogenasa de c. grasos de cadena corta (SCHAD)
- Deficiencia de protena trifuncional (deficiencia TFP)
- Deficiencia de Acil-CoA dehidrogenasa de c. grasos de cadena muy largas (VLCAD)
En una etapa posterior, segn orientacin clnica y con la ayuda del especialista se podr
solicitar exmenes especficos para establecer un diagnstico certero. Las muestras deben
tomarse con algunas precauciones especiales que estn detalladas al final de este captulo.
Rango de normalidad en EM
Amonemia: hasta 0,8 mcg/ml o 47 mMol/l. En recin nacido hasta 1,2 g/ml.
Lactacidemia: hasta 22 mg/dl o 2,4 mMol/l.
Acido Pirvico: 0,3 a 0,7 mg/dl.
Carnitina: mayor de 40 nMol/ml.
Algunas orientaciones diagnsticas:
1. Cuerpos cetnicos (CC) en orina (+), amonemia (A) elevada, glicemia (G) y lactacidemia (L)
normales = MSUD.
2. CC (+), A muy elevada, G normal o baja, L normal, ACIDOSIS y neutropenia = acidurias orgnicas.
3. A muy elevada, resto normal = alteracin del ciclo de la urea.
4. Falla heptica, G muy baja = glicogenosis, galactosemia, fructosemia.
5. Hipoglicemia con CC(-) = defectos de oxidacin de cidos grasos.
6. Hiperlactacidemia = AO, enfermedades mitocondriales y glicogenosis tipo I.
Tcnicas para toma de muestra de exmenes de laboratorio
En toda muestra debemos ser cuidadosos en su rotulacin, indicar la edad del paciente,
probable diagnstico e informar si el paciente est tomando uno o ms medicamentos, ya que
pueden alterar el resultado en algunos exmenes. Adems se debe consignar las horas de ayuno.
1. Amonio: La muestra de sangre (1 cc) debe ser tomada en un tubo con anticoagulante 0,1 cc de
EDTA Titriplex III. Mezclar suavemente y centrifugar inmediatamente a 2.000 rpm por 10 minutos,
separar el plasma y congelarlo a -20C. Enviar la muestra congelada (libre de hemlisis). Debido
a la gran inestabilidad de los niveles de amonio, se sugiere que la muestra se procese a la brevedad,
ya que los niveles de amonio en plasma son estables slo 3,5 horas a 4C.
2. cido lctico en plasma: Extraer 1 cc de sangre venosa sin ligadura, cuidando que no se contamine
con sudor; en un tubo con 0,1 cc de una solucin de oxalato de potasio (0,8 g%) y oxalato de
amonio (1,2 g%) como anticoagulante. Mezclar suavemente y centrifugar inmediatamente a
2.000 rpm por 10 minutos, extraer el plasma y congelarlo. El nivel de lactato es estable 48 horas
a 4C y 1 mes a -20C. cido lctico en LCR: Enviar 0,2 cc de LCR, congelado a -20C.
3. cido pirvico: Extraer 1 cc de sangre venosa, sin ligadura; colocarla suavemente en un
tubo con 2 cc de cido perclrico al 8% fro (4C). Debe agitarse de inmediato, centrifugar
a 2.000 rpm por 10 minutos y guardar el sobrenadante a -20C. El paciente debe tener un
ayuno previo de 3 horas. Los niveles de son estables 1 mes a 4C.
589
4. Carnitina total libre y esterificada: Extraer 1 cc de sangre venosa en un tubo sin anticoagulante.
Centrifugar inmediatamente a 2.000 rpm por 10 minutos y congelar el plasma (-20C). El
paciente debe tener 3 horas de ayuno.
5. Ceruloplasmina: Extraer 1 cc de sangre, sin anticoagulante, centrifugar a 2.000 rpm por 10
minutos, separar el suero y mantenerlo a -20C. Al menos 3 horas de ayuno.
6. Aminoacidemia: Tomar una muestra de 1 cc de sangre sin anticoagulante, centrifugar a 2.000 rpm
por 10 minutos y enviar el suero a 4C (en hielo). El paciente debe estar con ayuno mnimo de 3 horas.
7. Aminoaciduria y/o screening metablico: Enviar 10 a 15 cc de muestra de orina fresca a 4C.
8. Determinaciones cualitativas de cido metilmalnico, cido ortico, cromatografa de
azcares, citrulina. Enviar 10 a 15 cc de orina fresca a 4C, en hielo.
9. Determinaciones cuantitativas de cido ortico. Enviar 10 a 15 cc de orina fresca a 4C, en hielo.
Test de alopurinol, recolectar orina de 24 horas en 4 frascos, cada uno con la orina de 6 horas.
10. Cromatografa de aminocidos en LCR: Enviar 0,5 cc de muestra en fro.
11. Galactosemia (determinacin de galactosa 1-fosfato uridil transferasa): Enviar 3 gotas de
sangre en una tarjeta de papel filtro S&S 903 o similar. Enviar inmediatamente ya que esta
enzima es inestable a temperatura ambiente.
12. Cuerpos cetnicos: Tomar 2 cc de sangre venosa con el paciente en reposo en un tubo con 2 cc de
cido perclrico 1M (o al 6%). Mezclar por inversin varias veces. La muestra se debe enviar
refrigerada inmediatamente, de no ser posible, se puede mantener congelada por mximo 72 horas.
13. Cuantificacin de aminocidos en sangre: Extraer 1 cc de sangre venosa sin anticoagulante,
centrifugar a 2.000 rpm por 10 minutos, extraer el suero y enviar congelado. El paciente
debe tener un ayuno previo de a lo menos 6 horas o 3 horas si el paciente es lactante.
14. Cuantificacin de aminocidos en orina: Enviar 5 cc de orina, recolectada durante 24 horas o
enviar 5 cc de la primera orina de la maana. La muestra debe transportarse en fro (no congelada).
15. Cuantificacin de aminocidos en LCR: Enviar 0,5 cc de LCR en fro.
16. Screening neonatal, acilcarnitinas, screening neonatal ampliado: Enviar 4 5 gotas de sangre
de vena perifrica en una tarjeta de papel filtro S&S 903 o 02992.
17. Hexosaminidasa: Enviar 2 cc de sangre sin anticoagulante, mnimo 0,5 cc. Centrifugar sangre
para separacin de suero y enviar suero congelado con unidad refrigerante o hielo seco.
18. Beta-glucuronidasa: Enviar 2 cc de sangre sin anticoagulante, mnimo 0,5 cc. Centrifugar sangre
para separacin de suero y enviar suero congelado con unidad refrigerante o hielo seco.
19. Screening mucolipidosis: 2 cc de sangre sin anticoagulante, mnimo 1 cc. Centrifugar muestra,
separar suero y enviar suero congelado.
20. Screening heredodegenerativo: Enviar 12 cc de sangre con 0,7 cc de heparina. Incluye:
hexosaminidasa A y B, beta-galactosidasa y arilsulfatasa A. Enviar muestra el mismo da,
para evitar destruccin de las enzimas a medir.
21. Mucopolisacridos: Se requiere orina de 24 horas, en un frasco limpio, mantenido en lugar
fresco (de preferencia en el refrigerador). Enviar al laboratorio en plazo de 24 h., de lo
contrario congelar la muestra y enviar con refrigerantes. Este examen incluye: Test de Berry
(cualitativo), test de DMB (cuantitativo) y electroferesis de mucopolisacridos.
22. Beta-galactosidasa: Enviar 10 cc de sangre tomada con 0,5 cc de heparina. La muestra debe
agitarse bien y de inmediato.
23. Arilsulfatasa A y B: Enviar para la medicin de cada una, 10 cc de sangre tomada con 0,5 cc
de heparina. La muestra debe agitarse bien y de inmediato.
24. Beta-glucosidasa: Enviar 10 cc de sangre tomada con 0,5 cc de heparina La muestra debe
agitarse bien y de inmediato.
BIBLIOGRAFA
1. Colombo M, Raimann E, Cornejo, V. Errores innatos en el metabolismo del nio. Ed. Universitaria, Santiago 2007.
2008; 55(5): 1113-27.
3. Nyhan WL. When to suspect metabolic diseases. En Inherited Metabolic Diseases 2010, B, 15-23.
Editores. Hoffmann GF, Zschocke J, Nyhan WL.
4. www.inta.cl/cedinta/labmeta.
590
Terapia de urgencia
El tratamiento de urgencia es sintomtico y habitualmente se aplica sin conocimiento del

diagnstico especfico subyacente. En la mayora de los EIM con descompensacin aguda, el
seguimiento a largo plazo est inversamente relacionado al tiempo que transcurre entre el
comienzo de los sntomas y el inicio de la terapia de urgencia.
El objetivo de estas medidas es restablecer el balance metablico a travs de los siguientes
mecanismos:
Eliminar un sustrato que al acumularse es txico Ej: fenilalanina, galactosa.
Suplementar un producto que no se sintetiza posterior al bloqueo enzimtico Ej: arginina,
tirosina.
Suplementar coenzimas deficitarias Ej: piridoxina.
Estimular va alternativa que disminuya la sustancia txica.
Unir el txico a otra sustancia para generar un complejo no txico que se excrete por orina
Ej: carnitina.
Suplementar deficiencias bioqumicas secundarias a la EM o al tratamiento.
Grupo 1. Principios de la terapia: Suspender ingesta de los precursores, frenar catabolismo
endgeno y detoxificar.
Grupo 2. ECM con disminucin de la tolerancia al ayuno. Principio de la terapia: Administracin de glucosa.
ECM con alteracin del metabolismo energtico mitocondrial. Principios de la
terapia: Correccin de la acidosis. Limitar aporte de glucosa.
Grupo 3. ECM sin tratamiento especfico disponible: Enfermedades peroxisomales, desrdenes de glicosilacin, dficit de sulfito oxidasa. Tratables con reemplazo enzimtico:
Enfermedad de Gaucher y enfermedad de Fabry.
ECM con alteraciones de neurotransmisin. El tratamiento de urgencia est
disponible en dficit de vitamina B6 y cido folnico. En todo recin nacido con
encefalopata convulsiva debe hacerse una prueba con piridoxina y cido folnico.
En el paciente crticamente enfermo el tratamiento debe comenzar de inmediato y ser
inevitablemente inespecfico.
Medidas generales
Practicar exmenes generales y tomar muestra critica.
Soporte vital y estabilizacin clnica.
Mantencin hidroelectroltica y del equilibrio cido-base: Corregir la acidosis metablica
con bicarbonato si el pH es <7,10 o bicarbonato <10 mEq/l.
Mantener hidratacin adecuada con control de diuresis y densidad urinaria.
No aportar lactato.
Tratar infecciones que pueden agravar o mantener la acidosis.
Controlar natremia.
Evitar produccin endgena de metabolitos txicos y favorecer anabolismo:

Rgimen cero en las primeras 24 horas, suero glucosado 10% (segn hipoglicemia o por
ingesta calrica aportando 6-8 mg/kg/min. de carga de glucosa inicialmente). Considerar
591
que el ayuno prolongado es perjudicial y debe ser mantenido la menor cantidad de tiempo
posible.
Al segundo da lpidos para prevenir catabolismo proteico (0,5-2 g/kg/da).
Lograr un aporte lo ms cercano posible a 100 cal/kg/da para frenar catabolismo endgeno.
Tratar de mantener glicemia entre 100 y 150 mg/dl.
Tanto los carbohidratos como los lpidos se deben dar inicialmente por va endovenosa,
pero se debe usar la va enteral lo ms pronto posible (mezclas de polmeros de glucosa y
triglicridos de cadena mediana utilizando una bomba de infusin continua). Iniciar frmulas
metablicas especficas segn diagnstico confirmado.
Aporte proteico, suspender siempre que exista la sospecha de un trastorno metablico con
compromiso clnico significativo, aun sin diagnstico claro, especialmente en RN, si el
amonio sobrepasa los 300 g/dl y si hay una acidosis metablica con grave cetoacidosis. En
nio con diagnstico conocido, suspender siempre que la amonemia sea mayor de 1,7 g/
ml. Si es menor que ese valor puede reducirse el aporte al 50% de lo habitual para ese nio.
Esta suspensin debe prolongarse por el menor tiempo posible (24-48 horas) y apenas las
condiciones metablicas lo permitan, reiniciar aporte proteico, comenzando con 25%-50%
de los requerimientos, aportando protenas de alto valor biolgico. Nunca esperar ms de
48-72 horas para reiniciar alimentacin enteral.
Suplemento de sustratos:
L-Carnitina, a todos estos pacientes. Transporta cidos grasos de cadena larga a la mitocondria
para obtener energa y elimina cidos orgnicos y otros metabolitos intermediarios.
Dosis: 150-400 mg/kg/da (endovenoso u oral) en infusin continua o fraccionada en 3
dosis.
Arginina, como aminocido esencial, tambin en todos los casos hasta no aclarar etiologa.
Solamente no es til en argininemia.
Dosis: Clorhidrato de arginina al 10% 0,6 g/kg a pasar en 90 minutos endovenoso (EV) o LArginina oral 210 mg/kg/da.
Fenilacetato de sodio y benzoato de sodio EV si est disponible, especialmente al sospechar
defectos del ciclo de la urea.
Dosis: 250 mg/kg/da cada uno, en dosis de carga por 90-120 minutos. Luego igual dosis en 24
horas, hasta lograr cambiar a va oral. En nios >20 kg usar 5,5 g/m2 de superficie corporal.
Biotina, Tiamina y B12 siempre
Dosis: Biotina oral 10-20 mg/da
Tiamina oral 50 mg/da
Vitamina B12 intramuscular 1-2 mg/da
Idealmente el tratamiento nutricional intensivo ms lo anteriormente sealado debieran

mejorar el cuadro. Terapias ms especficas de la enfermedad se inician cuando se tenga
diagnstico definitivo y consisten bsicamente en restringir los compuestos especficos
involucrados en el defecto enzimtico. Si los exmenes fueran negativos, a las 48 horas
aportar leche materna o frmula de bajo contenido proteico.
En caso que esto no ocurra en 24 a 48 horas, se debe considerar:
Remocin de sustancias txicas:
Hemofiltracin: Mtodo ms efectivo.
Peritoneodilisis: Se puede realizar con solucin isotnica con bicarbonato. En general se
observa mejora clnica en 24 horas. Tiene el riesgo de producir hipoalbuminemia, agravando
el estado de hipercatabolismo.
592
Hemodilisis: Muy efectiva en todos los casos.

Las indicaciones de ellas son:
Amonemia mayor o igual a 5 mcg/ml o 500 mcg/dl (hiperamonemia severa).
Cetoacidosis grave.
Compromiso de conciencia progresivo.
Convulsiones.
Coma.
La mejora clnica con dilisis aparece en forma variable, a las 24-48 horas en las acidurias
orgnicas y, entre 3 y hasta 7 das, en las alteraciones del ciclo de la urea.
Otras terapias: En los ltimos aos han aparecido nuevas alternativas teraputicas que han
transformado a este grupo de patologas en tratables en su mayora, lo que exige al pediatra
mantenerse informado del rpido avance en esta rea. Adems de los enfoques ya mencionados, hoy contamos con terapia de reemplazo enzimtico (enfermedad de Gaucher, Fabry,
Pompe, mucopolisacaridosis I, II y VI), terapia de inhibicin de sustrato (tirosinemia tipo I) y
una activa lnea de produccin en diferentes compaas de biotecnologa que ofrece a nuestros
pacientes la alternativa de estudios clnicos cuando no contamos con terapias especficas. El
trasplante de mdula sea an es una alternativa para algunas enfermedades como la
adrenoleucodistrofia ligada al X.
BIBLIOGRAFA
2008; 55(5): 1113-27.
3. Jouvet P, Touati G, Lesage F, Dupic L, Tucci M et al. Impact of inborn errors of metabolism on
admission and mortality in a pediatric intensive care unit. Eur J Pediatr 2007; 166: 461-5.
593
Pesquisa neonatal
Sofa Aros A.
Desde 1991, en Chile, la pesquisa masiva de hipotiroidismo congnito y de fenilcetonuria

ha permitido evitar el desarrollo de alteraciones neurolgicas severas en un nmero
importante de nios. En la actualidad, el uso de la espectrometra de masa en tndem (EMT)
complementada con tcnicas fluoromtricas y colorimtricas, ayuda a pesquisar precozmente
y aproximarse inicialmente a la mayora de los errores innatos del metabolismo y otras
patologas congnitas, pero aun as es imposible reconocerlas todas. En varios pases el uso de
EMT en todos los recin nacidos ha permitido evitar morbilidad y mortalidad en un
importante porcentaje de nios portadores de EIM. Aunque poco frecuentes, la gravedad de
las manifestaciones clnicas y secuelas de las EM, sumado a las posibilidades actuales de
tratamiento exitoso en muchas de ellas, obliga a estar familiarizado con la posibilidad de
detectar estas enfermedades antes que sean evidentes. La aplicacin masiva de pruebas de
pesquisa neonatal debiera ir acompaada de la posibilidad de acceder a las terapias y controles
adecuados.
En Chile, se dispone de la pesquisa neonatal ampliada (PNA) que se realiza en Instituto de
Nutricin y Tecnologa de los Alimentos (INTA). Incluye la toma de fenilalanina (PKU), perfil
de aminocidos y de acilcarnitinas por tcnica de espectrometra de masa en tndem y agrega
hormona tiroestimulante (TSH), 17-OH progesterona (hiperplasia suprarrenal congnita),
galactosa 1P-uridiltransferasa (galactosemia), tripsina inmunorreactiva (fibrosis qustica) por
fluorometra, biotinidasa (dficit de biotinidasa) y galactosa total (galactosemia) por tcnica
colorimtrica.
Tambin est disponible IVX a travs de Laboratorio Chile y StepOne, que agregan a lo
anterior la deteccin de otros EIM (llegando a 33-35 patologas), deficiencia de glucosa 6
fosfato deshidrogenasa, enfermedad de clulas falciformes, otras hemoglobinopatas, estudio
complementario de deficiencia de galactokinasa y galactosa-4 epimerasa en galactosemia,
enfermedades lisosomales, entre otras.
Los esfuerzos actuales de los laboratorios de tamizaje neonatal estn dirigidos a lograr
pruebas con alta sensibilidad y especificidad que identifiquen a los pacientes afectados
minimizando la tasa de falsos positivos. La implementacin de test secundarios (second-tier
tests), definidos como mtodos alternativos aplicables a la misma muestra de sangre utilizada
originalmente, permite mejorar la especificidad y asegurar de mejor forma un diagnstico,
antes de informar al mdico y a los padres de dicha alteracin.
La responsabilidad del pediatra de informar a los padres de todo RN de la posibilidad de
pesquisa ampliada, el manejo adecuado y confidencial de esa informacin, la posibilidad de
manejo oportuno y terapia especfica, el acceso a consejo gentico y la regulacin estricta de
los laboratorios que ofrezcan estos mtodos son tareas an pendientes en nuestro pas.
BIBLIOGRAFA
1. Chen B, Mei J, Kalman L, y col. Good laboratory practices for biochemical genetic testing and newborn
screening for inherited metabolic disorders. CDC, MMWR Recommendations and Reports April 6,
2012 Vol 61, N 2.
2. www.inta.cl/cedinta/labmeta.
594
595
CAPTULO 16 - ADOLESCENCIA
Etapas en la adolescencia
Eldreth Peralta V.
Introduccin
Adolescencia (de adolescere: crecer hacia la adultez), comprende el periodo vital entre la
pubertad (inicio biolgico) y la adquisicin de la madurez fsica, psicolgica y social (determinado
por hitos psicosociales). En la actualidad, especialmente en pases desarrollados su duracin es mayor,
ya que los hitos biolgicos se han adelantado y se retrasa la adquisicin de la madurez psicosocial.
OMS define operativamente adolescencia como el periodo comprendido entre los 10 y 19
aos de edad. Agrega los conceptos de Juventud entre 15 y 25 aos, y Gente Joven entre
10 y 24 aos. Los adolescentes chilenos entre 10 y 19 aos corresponden al 16% de la
poblacin, con una proporcin cercana a 1 entre hombres y mujeres.
Etapas y tareas de la adolescencia
Si bien la adolescencia es un proceso continuo, las variaciones individuales del desarrollo
pueden ser considerables. Adems de la asincrona en el desarrollo fsico, cognitivo y
psicosocial, puede existir discontinuidad, por ejemplo, con periodos de regresin asociados a
estresores importantes. En general, las siguientes fases son ms precoces en las mujeres.
Adolescencia temprana: 10 a 13-14 aos
Adolescencia media: 14-15 a 16-17aos
Adolescencia tarda: 17-18 a 19-20 aos
Tareas centrales en la adolescencia son: Adquisicin de una identidad personal (vocacional/laboral, sexual, filosofa de vida), logro de autonoma e independencia (psicolgica y
econmica, en paralelo o no), capacidad de intimar (relaciones profundas y estables).
Adolescencia temprana
Hecho central: Cambio corporal y repercusiones socioemocionales.
Psicoemocionalidad: Tendencia a egocentrismo y a magnificar la importancia de las
situaciones personales. Mayor necesidad de privacidad, labilidad emocional, aumento de
impulsividad e importante preocupacin por cambios corporales.
En el desarrollo del pensamiento, se inicia lo abstracto, pero an predomina lo concreto.
En lo moral, predomina lo preconvencional (decisiones morales desde el propio inters).
Las metas vocacionales son poco realistas o idealistas (bombero, monja, aviador).
Socialmente, se inicia la movilizacin desde la familia hacia los pares, aparecen conflictos
y cuestionamiento de padres (desidealizacin). Los amigos cobran ms importancia e
influencia. Las conductas de riesgo son escasas, pero en aumento.
Desarrollo psicosexual: Aparece el pudor, preocupacin por el cuerpo, enamoramientos
(fugaces, platnicos, narcisistas), exploracin de roles de gnero, aumento de impulsos sexuales.
Adolescencia media
Hecho central: Distanciamiento afectivo de la familia y acercamiento al grupo de pares, el
tpico adolescente.
596
Se mantiene egocentrismo, omnipotencia e invulnerabilidad. Aumenta la individualidad y

tendencia al aislamiento en casa. Persiste la impulsividad y aumentan las conductas de
riesgo. Aparece mayor rango de emociones e interpretacin de las de otros (empata). Las
metas vocacionales menos idealistas.
En el desarrollo del pensamiento aumentan las habilidades de abstraccin, razonamiento y
creatividad. Hay tendencia a la desubicacin temporal en un contexto de mayor demanda y
expectativas acadmicas (aumento del estrs).
En lo social aumentan amistades, forman grupos habitualmente mixtos y con un intenso
involucramiento. Existe una activa separacin/diferenciacin de padres y/o familias (peak
de conflictos entre padres e hijos).
Psicosexualmente, aumenta la aceptacin y comodidad con el propio cuerpo. Prueban su atractivo
sexual experimentando con su aspecto: Ropa, maquillaje, tatuajes, piercing. Aumenta la toma de
conciencia de orientacin sexual, aumentan las relaciones de pareja y experimentacin de
conductas sexuales, en transicin hacia la integracin de la dicotoma amor y sexo.
En lo moral empieza a predominar la convencional. Existe preocupacin por satisfacer
las expectativas sociales, deseos de mantener, apoyar y justificar el orden social existente.
Adolescencia tarda
Hecho central: Consolidacin de identidad.
Identidad ms firme con integracin de aspectos de la personalidad e intereses ms
estables, conciencia de limitaciones personales y funciones ejecutivas ya desarrolladas
(planificar, postergar gratificacin, control de impulsos y resolucin de problemas). Se
establece la capacidad para tomar decisiones y comprometerse. Existe mayor apremio por el
establecimiento de vocacin con metas realistas.
Pensamiento hipottico deductivo establecido, junto a capacidad de abstraccin.
En lo social, disminuye la influencia de pares, menos amistades y ms selectivas. Existe
reacercamiento a la familia y relaciones padres-hijos ms horizontales y de apoyo mutuo.
Desarrollo sexual con integracin y aceptacin de cambios e imagen corporal y de identidad sexual.
Relaciones de pareja ms ntimas y estables con frecuente inicio de relaciones sexuales penetrativas.
El nivel moral posconvencional se presentar en la minora de los adultos y corresponde a
principios morales que la persona ha escogido por s misma. Principios autnomos,
universales, que conservan su validez ms all de las leyes existentes.
Estas subetapas son un proceso continuo con variaciones y superposiciones normales.
Tradicionalmente, se ha hablado de crisis de adolescencia refirindose a una inestabilidad
extrema, sin embargo, la mayora de los jvenes tiene una adolescencia sin dificultades
persistentes. Treinta por ciento experimenta un proceso de crecimiento fcil y continuo, 40%
periodos de estrs alternados con periodos de calma, y 30% un desarrollo tumultuoso marcado
por periodos cortos de tormenta y estrs intenso. Los problemas mayores y/o graves no son
parte de la adolescencia normal.
BIBLIOGRAFA
1. Gaete P. Desarrollo psicosocial de el/la adolescente normal. Apuntes Diploma Salud Integral del
Adolescente. Versin V, 2011. MEDICHI- Programa de Educacin a Distancia. Facultad de Medicina
2. Radzik M, Sherer S, Neinstein L. Psychosocial Development in Normal Adolescents. En: Neinstein
L, Gordon C, Katzman D, Rosen D, Woods E, eds. Adolescent Health Care. A Practical Guide. Fifth
Edition. Philadelphia: Wolters Kluwer Health / Lippincott Williams & Wilkins, 2008; 27-31.
3. Hazen E, Schlozman S, Beresin E. Adolescent Psychological Development: A Review. Pediatr Rev
2008; 29: 161-8.
597
Consumo de drogas y alcohol

Eldreth Peralta V.
La mayora de los adolescentes no son consumidores, pero es en esta etapa de la vida

donde se inicia el consumo y la dependencia. Por estar en proceso de desarrollo y maduracin
cerebral, el adolescente es altamente vulnerable a este tipo de conducta de riesgo y mientras
ms precoz el consumo ms riesgo de adiccin y dao. La prevencin es crucial y por tanto el
pediatra se debe anticipar, explorar y realizar intervenciones acorde a la situacin pesquisada.
Definiciones
Clasificacin del consumo
Droga: Sustancia activa sobre el sistema nervioso central (SNC) y que introducida en el
organismo es capaz de producir alteraciones del comportamiento, del nimo y las percepciones sensoriales. Todo consumo en la adolescencia es de riesgo.
Consumos no problemticos
Consumo experimental: Contacto inicial con una o varias drogas, las que puede abandonar
o continuar consumiendo. Consumo mximo 3 veces de una misma sustancia. Motivacin
principal: Presin grupal o curiosidad.
Consumo ocasional: Contina y utiliza droga en grupo, de forma intermitente y espordica.
No tiene una rutina determinada y con largos intervalos de abstinencia.
Consumo habitual: Ha incorporado la droga en sus rutinas, conoce el precio, la calidad y
efecto de las drogas (solas o combinadas), las busca y las compra.
Consumo problemtico o perjudicial
Abuso de sustancias: Consumo selectivo de una o ms drogas, conoce su calidad y busca
impulsivamente los efectos tanto fsicos como psicolgicos de las sustancias (solas o combinadas). Necesita la sustancia y toda su vida gira en torno a sta a pesar de las complicaciones que
le pueda ocasionar.
Dependencia: Uso en mayor cantidad o perodos ms largos, aumentando la dosis para
obtener los mismos efectos (tolerancia), con dificultad para controlar su uso. Realiza
actividades ligadas a la obtencin de drogas, con intoxicacin frecuente y sndrome de
abstinencia; se recurre a la droga para aliviar el malestar que provoca su falta.
Los lmites entre abuso y dependencia son muy sutiles, ya que el sndrome de abstinencia
es raro en adolescentes, la tolerancia tiene baja especificidad para el diagnstico de la
dependencia, los problemas de salud fsicos asociados no son tan frecuentes como en los
adultos, y el abandono de las actividades habituales pudiera no estar presente. No se debe
esperar abstinencia y tolerancia para sospechar dependencia en nios y adolescentes.
Epidemiologa
Alcohol: Sustancia ms usada. Edad promedio de inicio: 12,6 aos. Hombres con mayor
intensidad pero ambos sexos con similar frecuencia de uso. De acuerdo al VII Estudio
Nacional de Drogas en Poblacin Escolar 2009, la prevalencia de consumo de ltimo mes
tuvo su marca ms alta en 2005 (43,3%) y ha declinado hasta 35,5%. El abuso de alcohol
(ms de 5 tragos en una salida) fue de 10% en 2009.
Tabaco: El estudio descrito muestra una disminucin sostenida y significativa de su consumo, desde
un consumo diario de 18,6% en 2003 a 14,6% en 2009. Las mujeres declaran consumir ms tabaco.
598
Marihuana: En la ltima dcada el consumo se ha mantenido estable alrededor del 15%.

Esto se explica por la baja percepcin de riesgo que tienen los adolescentes para el consumo
experimental y frecuente de esta droga.
Cocana y pasta base: Preocupante es el aumento significativo del consumo de cocana en poblacin
escolar, de 2,8% en 2005 a 3,4% en 2009, tambin asociado a la baja percepcin de riesgo. El uso
de pasta base se ha mantenido, siendo la prevalencia de consumo anual 2,6% para el 2009.
En poblacin infractora de ley, las cifras de consumo son mucho mayores, de inicio mucho
ms precoz y con mayor prevalencia de consumo perjudicial (abuso y dependencia).
Pediatra y consumo de sustancias
Pesquisa y diagnstico. El mejor tratamiento para la adiccin es la prevencin, lo que debe
iniciarse desde los primeros controles, incluso prenatales.
Mantener actitud exploratoria aunque el motivo de consulta sea otro, en especial si se trata
de un control de salud o chequeo. Para un real encuentro con el nio y adolescente se necesita
una vinculacin efectiva, un clima de confianza y respeto, en que los lmites de la
confidencialidad hayan sido estipulados claramente (riesgo vital).
Un diagnstico ms detallado debe incluir triangular informacin considerando informacin de otras fuentes, como son los padres y el colegio.
Pesquisa
Seales alerta
Seales de consumo
Cambios en el rea de comportamiento
Posesin de drogas, olor a drogas o a otros

aromas para despistar, como incienso.
Robos en casa, escuela u otros espacios.
Posesin de accesorios relacionados con la
droga: papelillos, pipas, gotas para los ojos, etc.
Cambios en el rea intelectual

Cambios en el rea afectiva
Cambios en las relaciones sociales
Sospecha diagnstica
Signos cardinales
Signos asociados
Ideacin o intento de suicidio

Consumo
Cambios bruscos de conducta en la lnea disocial
Descuido relevante y sostenido en el tiempo
de hbitos de aseo
Alteracin de patrones vitales
(sueo, alimentacin, concentracin, aislamiento)
Bajo rendimiento escolar agudo

Cambios bruscos de nimo
Cambio de patrn conductual
Enfermedad de transmisin sexual
Antecedentes de consumo en familiares
Confirmacin diagnstica
Perfil de Consumo
Compromiso biopsicosocial
Edad de inicio
Va y frecuencia del consumo y tipo droga
Cantidad de droga consumida
Motivacin para el consumo
Contexto del consumo (grupal o solitario)
Evaluacin integral biopsicosocial

Factores de riesgo y proteccin
Motivacin para tratamiento
Intervenciones segn severidad en adolescentes

No consumidor sin factores de riesgo: Nunca ha consumido sustancias. Fortalecer la conducta
de no consumir drogas, reforzando estrategias utilizadas para lograrlo.
No consumidor con factores de riesgo: No ha consumido, pero tiene riesgos para hacerlo.
Conversacin directa, interactiva y confidencial, otorgando el apoyo e informacin respecto
a efectos y riesgos especficos del consumo de sustancias. Se debe incluir consejera en
toma de decisiones y estrategias para resistir presin de pares. Promover el desarrollo de
factores protectores y disminuir los de riesgo.
599
Adolescencia
Consumo de bajo riesgo: Consumo de una sustancia (alcohol o marihuana), ocasionalmente

los fines de semana, por menos de tres meses, en grupo y con fines experimentales o
recreativos, sin consecuencias evidentes. Intervenciones motivacionales, consejera en drogas
(informacin, actitud, conducta), reevaluacin permanente de riesgos y severidad
incorporando otras disciplinas profesionales segn necesidad.
Consumo de moderado y alto riesgo: Derivacin para manejo por equipo interdisciplinario.
El derivador debe mantener seguimiento y apoyo en forma permanente.
Recordar que el tratamiento de consumo perjudicial en menores de 20 aos tiene cobertura
GES (modalidad ambulatoria bsica).
Dimensiones ligadas al consumo de alcohol y drogas para diagnstico integral en adolescentes
con consumo perjudicial/dependencia
(Protocolo operatico CONACE-FONASA-MINSAL 2006)
Tipo de consumo
De bajo riesgo
De riesgo moderado
De alto riesgo
Edad de inicio
A partir de 14 aos
Entre 12 y 14 aos
Antes de 12 aos
Sustancia consumida
Alcohol o marihuana
Alcohol y marihuana
con asociacin
ocasional a otras drogas
Policonsumo (>3 drogas) PBC,

herona, inhalantes
Frecuencia actual
Ocasionalmente, los fines

de semana en espacios
recreativos
Habitualmente los fines de

semana
Todos los fines de semana

y/o diario
Consumo sostenido
Menos de 3 meses
De 3 a 6 meses
Ms de 6 meses
Consumo socializado o no Slo en grupo, con

significancia a lo
experimental o recreativo
En grupo y solo
Mayor tendencia al consumo

solitario
Va de administracin
Una va, oral
Una va, no inyectable
Inyectable
Ms de una va
Consecuencias de la
intensidad de consumo
Sin consecuencias evidentes
Primer episodio evidente de:

accidente, violencia,
autoagresin
Accidentes y violencia
reiterados. Autoagresiones
frecuentes. Coma etlico y/o
por otra sustancia.
Intoxicacin
Criterios de dependencia Sin criterios de dependencia
Con criterio de consumo abusivo, Existen criterios de dependencia

sin criterios de dependencia
M
O
T
I
V
A
C
I
Fisiolgicas
No existen
Dormir
Bajar de peso
Aumentar masa muscular
Evitar hambre y fro

Evitar dolores fsicos
Dependencia fsica
Emocionales
Relajacin
Placer o disfrute
Evasin
Desinhibicin
Alerta
(Slo una motivacin)
Las del consumo con bajo riesgo, Conjunto de motivaciones con

adems de: Ansiedad y angustia significacin patolgica o con
Efecto anestesiante emocional relacin a conductas disociales
Aumentar nimo
(en asociacin, 2 o ms)
De desempeo y
adaptacin
Mejorar rendimiento en mbitos Integracin social,

puntuales
en distintos mbitos
Aceptacin grupo de pares
Relacin con sexo opuesto
Desempeos que infringen la ley

Cuando el uso de la droga deja
de ser efectivo para el objetivo
o significado pensado
BIBLIOGRAFA
1. VIII Estudio Nacional de Drogas en Poblacin Escolar 2009, CONACE
2. Gonzlez Trivelli MI, Rubio MI. Guas Clnicas Consejera en Drogas. SERJOVEN 2007.
3. Drogas: Tratamiento y rehabilitacin de nios, nias y adolescentes. rea tcnica en tratamiento y
rehabilitacin, CONACE, 2004.
600
Control de salud del adolescente

Francisca Corona H.
La adolescencia es una etapa de grandes cambios fsicos, cognitivos y socioemocionales, en la que

puede haber adquisicin de hbitos positivos o negativos, con repercusin en la calidad de vida adulta.
El control de salud peridico, permite la prevencin y/o pesquisa y el tratamiento precoz
de problemas de salud (particularmente los derivados de conductas de riesgo), la promocin
de conductas saludables y una oportunidad para guiar a los padres en diversos aspectos
necesarios para potenciar el crecimiento y desarrollo saludable de sus hijos.
Estas recomendaciones se basan en la versin 2008 de la Academia Americana de Pediatra, que
aborda la salud fsica y mental a travs de deteccin de patologas, prevencin de enfermedades
(primaria y secundaria) y promocin de la salud (incluyendo gua anticipatoria).
El control de salud en la adolescencia comprende diferentes actividades:

Obtencin de la historia,
Observacin de la interaccin entre el adolescente y sus padres,
Supervisin del desarrollo, examen fsico,
Indicacin o administracin de herramientas de tamizaje,
Actualizacin de las inmunizaciones, y
Entrega de guas anticipatorias.
Adems de priorizar las preocupaciones del adolescente y su familia, los temas que se
deben abordar en cada etapa de la adolescencia son:
Crecimiento y desarrollo fsico (salud fsica y oral, imagen corporal, alimentacin saludable,
actividad fsica).
Capacidad social y acadmica (vinculacin con familia, pares y comunidad, relaciones
interpersonales, desempeo acadmico/laboral).
Bienestar emocional (afrontamiento, regulacin del nimo y salud mental, sexualidad).
Reduccin de riesgos (tabaco, alcohol y drogas, embarazo, infecciones de transmisin sexual ITS).
Prevencin de violencia y accidentes (uso de cinturn de seguridad y casco, abuso de
sustancias y conducir o ser pasajero de un vehculo, acceso a armas, violencia interpersonalrias, violencia de pareja, acoso-matonaje).
Historia
Determinar si el adolescente presenta cambios de salud que justifiquen una evaluacin
fsica o emocional adicional. Se abordarn los temas prioritarios, con el objeto de detectar
problemas y pesquisar conductas y factores de riesgo y proteccin.
Observacin de la interaccin adolescente-padres
Evaluar cun confortable es sta en lo verbal y no verbal, quin pregunta y responde la mayora
de las veces, si los padres estimulan el manejo y la toma de decisiones independiente de su hijo
respecto de su salud, si el adolescente expresa inters en manejar sus propios asuntos de salud.
Supervisin del desarrollo
Pueden ser evaluadas durante la atencin por observacin, preguntas especficas y
discusin general. El objetivo es determinar si el joven:
Demuestra competencias fsicas, cognitivas, emocionales, sociales y morales.
Presenta conductas que promueven su bienestar y contribuyen a un estilo de vida saludable.
601
Adolescencia
Establece una relacin afectuosa y de apoyo mutuo con la familia, otros adultos y sus pares.
Se compromete de manera positiva en la vida de su comunidad.
Muestra sensacin de autoconfianza, optimismo y bienestar.
Demuestra resiliencia cuando enfrenta situaciones adversas.
Toma decisiones de manera progresivamente independiente y responsable.
Examen fsico
Realizar examen fsico completo en todo control de salud con nfasis en:
Presin arterial
Talla, peso. Graficar talla/edad e ndice de masa corporal/edad/Tanner.
Piel. Bsqueda de acn, acantosis nigricans, nevus atpicos, tatuajes, piercings, y signos de
abuso o autoagresiones.
Deteccin de escoliosis (en adolescencia temprana y media).
Mamas (temprana y media). Mujer grado de desarrollo puberal y en hombre ginecomastia.
Genitales. Mujer: Desarrollo puberal (adolescencia temprana y media), signos de ITS (ejs.
condilomas, flujo vaginal), examen plvico si se justifica por actividad sexual y/o problemas
especficos (ejs. alteraciones puberales, trastornos del flujo rojo). En el hombre: Desarrollo
puberal, observar posibles signos de ITS, testculos (hidrocele, hernias, varicocele o masas).
Tamizaje
De algunas condiciones en cada control de salud, mediante exmenes de laboratorio,
pruebas o herramientas (Tablas 1 y 2).
Inmunizaciones
Evaluar si tiene sus vacunas completas indicando aquellas que dej de recibir y que an se
justifican. Considerar vacunas extras al Programa Ampliado de Inmunizaciones cuando se
justifican y existen los recursos econmicos necesarios: Varicela, hepatitis A y B, virus
papiloma humano, influenza, meningococo, difteria-ttanos-coqueluche acelular.
Gua anticipatoria
Proceso en el cual los profesionales de salud evalan los temas emergentes que enfrentan
el adolescente y su familia, y dan una consejera que es consistente con el desarrollo. Existen
guas para cada uno de los temas prioritarios y para cada etapa de la adolescencia.
Tabla 1. Screenings universales y selectivos en los controles de salud del adolescente
Universal
Visin
Selectivo
Visin a otras edades
Audicin
Anemia
Dislipidemia
ITS
Embarazo
Displasia cervical
Uso alcohol o drogas
Accin
Test de Snellen (una vez en cada subetapa de la adolescencia)
Screening de riesgo (+)
Screening de riesgo (+) y en ausencia
de screening previo con resultado normal
Sexualmente activo
Sexualmente activo y screening de riesgo (+)
Relacin sexual sin anticoncepcin,
con retraso menstrual o amenorrea
(o sangrado abundante o irregular
en adolescentes tardas)
Dentro de 3 aos desde el inicio de
actividad sexual, no despus de los 21 aos
Test de Snellen
Audiometra
Hemoglobina o hematocrito
Perfil lipdico
Test apropiados a la poblacin del paciente
y lugar de atencin
Test sanguneo para sfilis/VIH**
hCG orina
PAP convencional o en base lquida

Herramienta de screening para alcohol y drogas
*
Ver en la Tabla 2 los criterios para determinar riesgo.
**
A fines del 2006, el CDC recomend screening universal voluntario de VIH para todas las personas sexualmente activas, a
partir de los 13 aos. El manejo de los casos positivos y falsos positivos debe ser considerado antes de realizar el examen.
602
Tabla 2. Screenings selectivos: Criterios para determinar riesgo

Screening
Criterios para determinar cundo realizar el screening
Visin a otras
edades
Dificultad para ver el pizarrn, acerca mucho los ojos a libros, dificultad en reconocer
caras a cierta distancia, cierra parcialmente prpados para ver
Audicin
Tienes problemas para escuchar por telfono y/o para seguir conversaciones si dos o ms
personas hablan a la vez? Se quejan que escuchas TV muy fuerte? Te esfuerzas en entender
conversaciones? Te cuesta escuchar si hay mucho ruido? Pides que repitan lo que dicen?
Entiendes mal y respondes inapropiadamente? Te parece que muchos murmuran? Te cuesta
entender lo que dicen mujeres y nios? Se enojan porque no entiendes lo que dicen?
Anemia
Cada 5 a 10 aos a toda mujer en edad frtil no embarazada. Anual a aquellas con factores de
riesgo para dficit de fierro (ej. sangrado menstrual excesivo, baja ingesta de fierro o antecedente
de anemia)
Dislipidemia
Entre los 2 y 18 aos en aquellos:

Con padres o abuelos, que )55 aos presentaron arterioesclerosis, angioplastia con baln
o bypass, infarto miocrdico documentado, angina pectoris, enfermedad vascular
perifrica, enfermedad cerebrovascular o muerte sbita cardaca
Padre con colesterol sanguneo elevado (*240 mg/dL)
Opcionalmente si:
Los antecedentes familiares son desconocidos
Hay otros factores de riesgo cardiovasculares: Tabaquismo, hipertensin arterial, diabetes
mellitus, sedentarismo, sobrepeso
Obesidad, an sin otros factores de riesgo
Sfilis
Hombres que tienen sexo con otros hombres y se involucran en conductas sexuales de alto
riesgo, trabajadores sexuales, personas que intercambian sexo por drogas, aquellos en crceles
para adultos
VIH
Uso de alcohol
/drogas
Personas que usan o han usado drogas endovenosas, han tenido sexo no protegido con
mltiples parejas, intercambian sexo por dinero o drogas (o sus parejas lo hacen), tienen
o han tenido parejas sexuales con VIH, bisexuales o que utilizaban drogas endovenosas,
estn en tratamiento por ITS, solicitan un test de VIH (aunque reporten ausencia de factores
de riesgo individuales), son atendidas en lugares de alto riesgo o prevalencia
Hombres que han tenido sexo con otros hombres
Has tomado alcohol alguna vez?

Has consumido marihuana o cualquier otra droga alguna vez?
BIBLIOGRAFA
1. Hagan J, Shaw J, Duncan P, eds. Bright Futures: Guidelines for health supervision of infants, children,
and adolescents, 3rd edition. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 2008.
2. Gaete V. El control de Salud del Adolescente, Revista Mdica Clnica Las Condes, 2010; 21(5): 798815.
603
CAPTULO 17 - CUIDADOS PALIATIVOS

Y MANEJO DEL DOLOR
Cuidados paliativos peditricos
Pamela Silva G.
En todas las sociedades se espera que los nios sobrevivan a sus padres, sin embargo a pesar
de los avances de la pediatra existe mortalidad por diversas patologas. La tasa de mortalidad
anual por enfermedades incurables es de 1 por 10.000 nios entre 1 y 19 aos, estos pacientes
son candidatos a recibir cuidados paliativos (CP). Durante muchos aos los CP no se ofrecan a
los pacientes peditricos e incluso actualmente slo un pequeo porcentaje de nios con
enfermedades incurables se beneficia de stos, sin embargo, se ha demostrado que los programas
de CP mejoran la calidad de vida del nio y la familia optimizando la utilizacin de los recursos
disponibles. En Chile existen equipos capacitados en CP en todas las unidades de oncologa
peditrica brindando atencin a los pacientes con cncer sin posibilidad de curacin.
Los cuidados paliativos peditricos (CPP), segn la definicin de la Organizacin Mundial
de la Salud (OMS), tienen como objetivo mejorar la calidad de vida de pacientes con
enfermedades potencialmente mortales y de sus familias a travs de la prevencin y alivio del
sufrimiento identificando tempranamente dolor, problemas fsicos, psicosociales o espirituales. Se inician cuando la enfermedad es diagnosticada y continan independientemente de si la
enfermedad recibe tratamiento curativo directo o no. Requieren un amplio enfoque multidisciplinario que incluye a la familia y que hace uso de los recursos disponibles en la comunidad.
Es posible llevarlos a cabo incluso si los recursos son limitados, pueden administrarse en
centros terciarios, centros de salud de la comunidad o en el domicilio de los nios.
Los cuidados paliativos pueden aplicarse en distintas situaciones:
Situaciones que amenazan la vida para las cuales el tratamiento curativo puede ser viable
pero puede fracasar (cncer, falla cardaca, falla renal).
Enfermedades que requieren largos periodos de tratamiento intensivo dirigido a prolongar
la vida pero donde es posible la muerte prematura (VIH/SIDA, prematuridad extrema).
Enfermedades progresivas sin opciones curativas (trastornos neuromusculares, metablicos
progresivos, anomalas cromosmicas).
Situaciones irreversibles no progresivas con grave discapacidad (trastornos genticos,
parlisis cerebral grave, prematuridad).
Los CP desafan al equipo mdico porque con frecuencia ni en los estudios de las respectivas
carreras ni en la experiencia clnica se adquiere la adecuada preparacin para saber pasar de una actitud
curativa a otra de cuidados, con objetivos distintos. En el caso de los CPP se aaden dificultades como
el sufrimiento que acompaa a una muerte prematura, la dificultad para definir el papel del nio/
adolescente y el de los padres en la toma de decisiones y el problema de hablar a un nio o adolescente
sobre su muerte inminente. El equipo de cuidados paliativos debe ser multidisciplinario e incluir
pediatra, enfermera, psiclogo, asistente social, etc., especialistas que deben estar entrenados en CPP.
La atencin en CP se puede otorgar en el domicilio del paciente o en el hospital. En general
las familias quieren que el nio est en su casa, lo que tiene un impacto positivo en la calidad
de vida del nio ya que disminuye la sensacin de miedo, aislamiento y desamparo, permite al
604
nio participar en las actividades de la familia y a otros miembros de la familia compartir los
cuidados. Sin embargo no para todas las familias es la mejor opcin, requiere un equipo
multidisciplinario que apoye a la familia, con posibilidad de contactar a un especialista las 24
horas al da y atencin hospitalaria inmediata si fuera necesario.
Los pacientes al final de la vida presentan variadas y mltiples necesidades que estn en
continua evolucin de acuerdo al desarrollo del nio, fase de la enfermedad y su efecto en el
crecimiento y maduracin. Estas necesidades son:
Clnicas: Control de sntomas.
Psicolgicas: Comunicacin abierta, adecuada a la fase de desarrollo del nio, apoyo
emocional.
Sociales: Oportunidades, actividades adecuadas a sus necesidades, escolarizacin.
Espirituales: Acceso a atencin y apoyo espiritual adecuado.
Las familias a su vez tienen necesidades mltiples y complejas. Requieren conocer la enfermedad,
como cuidar del nio, apoyo econmico y emocional, necesidades religiosas y espirituales.
Control de sntomas, principios generales:

Prevencin: Deben anticiparse los sntomas que pueden aparecer por la enfermedad en cada
una de sus etapas y aquellos que pueden aparecer por los medicamentos en uso.
Valoracin inicial: Deben evaluarse posibles causas de los sntomas, intensidad,
consecuencias fsicas y emocionales, repercusin en los familiares y cuidadores.
Plan teraputico: Deben simplificarse en lo posible los tratamientos, usar las vas de
administracin menos molestas, horarios cmodos.
Informacin: Debe explicarse al nio, cuidadores y equipo las posibles causas y las medidas
que se pueden emplear para corregir las molestias.
Monitorizacin: De cada sntoma y evaluacin de efectividad del tratamiento, aparicin de
efectos secundarios.
Registro en la historia: Para ver evolucin y que otros cuidadores puedan informarse.
Tratamiento de sntomas
Dolor: Su evaluacin y manejo se detalla en el siguiente tema.
Disnea: Puede ser percibida por el paciente como uno de los sntomas ms angustiantes y
como signo de muerte inminente. Es una experiencia subjetiva. La taquipnea y el uso de
musculatura accesoria no siempre guardan relacin con la percepcin del sntoma.
Tratar causas potencialmente reversibles administrando segn corresponda antibioterapia,
broncodilatadores, diurticos, corticoides.
Frmacos: Opioides mejoran sensacin subjetiva de disnea, administrar 30%-50% de
dosis inicial para el dolor va oral en pacientes que no reciben opioides. Si usa opioides
administrar 25%-50% de dosis extra que se estn administrando; benzodiazepinas en
casos de ansiedad mayor con o sin crisis de pnico, midazolam subcutneo (sc) o
endovenoso (ev) para sedacin ante sntomas refractarios y de intensidad insoportable.
Oxigenoterapia: En paciente hipoxmico para alcanzar saturacin >90%.
Medidas no farmacolgicas: Ambiente confortable, ventanas abiertas, humidificacin,
eliminar irritantes, aire en la cara, uso de ventilador; ejercicios respiratorios y de relajacin.
Convulsiones: Son ms frecuentes a menor edad del nio, son muy impactantes para los
cuidadores. Tratar causas potencialmente reversibles segn etiologa: Antitrmicos, correccin electroltica, corticoides.
Frmacos: Diazepam rectal 0,5 mg/kg, oral o ev 0,3 mg/kg, Fenitona 10-20 mg/kg ev
en una hora.
Anorexia: Es frecuente en especial en la fase final de la enfermedad cuando puede haber
problemas para la ingestin de lquidos y alimentos. Se sugiere ofrecer comidas del agrado
605
Cuidados paliativos y manejo del dolor
del nio, en pequeas cantidades. No hay ningn medicamento que se haya demostrado
efectivo.
Constipacin: Es multifactorial asocindose mala ingesta, reposo, uso de opiceos, alteraciones
electrolticas. Asegurar alimentacin rica en residuos, hbitos defecatorios adecuados.
Frmacos: Lactulosa 1-3 cc/kg/da, polietilenglicol 3350 0,5-1 g/kg/da. Enemas evacuantes.
Insomnio: Se asocia a trastornos neurolgicos, sntomas no controlados, ambiente
inadecuado, miedo a quedarse slo.
Medidas generales ambiente relajado, evitar ruidos y luz intensa, msica suave, compaa,
apoyo emocional.
Frmacos: Midazolam (0,1 mg/kg) o diazepam melatonina (3 mg).
Nuseas y vmitos: Alimentacin adecuada a gusto del paciente en pequeas cantidades,
evitar olores intensos.
Frmacos: Ondansetron 0,15 mg/kg dosis cada 8 h, domperidona 0,3 mg/kg/dosis cada
8 h, clorpromazina 0,5 mg/kg.
Prurito
Frmacos: Clorfenamina 0,3 mg/kg/da en tres dosis, clorpromazina, corticoides, lociones
calmantes con mentol, lidocana local.
Tos: Medidas generales como aire fresco, evitar olores irritantes, hidratacin suficiente pero
no excesiva, humidificacin ambiental, facilitar salida de secreciones con movilizacin.
Tratar causas potencialmente reversibles con antibiticos, broncodilatadores, diurticos, corticoides.
Atencin en la agona
Agona se denomina al estado final de una enfermedad en la cual la muerte es evidente en
das u horas. En esta etapa se presentan signos y sntomas asociados a la progresin de la
enfermedad que deben ser cuidadosamente controlados utilizando la medicacin imprescindible. Es necesario acompaar al paciente y su familia compartiendo con ellos aspectos
relacionados con la muerte prxima y con lo que se debe hacer cuando la misma ocurra.
En la fase agnica de la enfermedad pueden presentarse los estertores premortem, ruidos
producidos por el paso del aire a travs de las mucosidades acumuladas en laringe, trquea y
bronquios. Por la inquietud que provocan en los cuidadores puede usarse escopolamina 5 mg/
kg cada 8 horas ev o sc para disminuir la cantidad de secreciones.
Ante sntomas refractarios o episodios agudos con alto ndice de sufrimiento (hemorragia
masiva, alucinaciones, etc.) se plantea la sedacin terminal para la que se utiliza asociacin de
opioides y benzodiazepinas (morfina y midazolam por ejemplo) en bolo o en goteo continuo,
que puede mantenerse periodos variables de tiempo.
El uso de medidas extraordinarias de tratamiento en pacientes prximos a morir y sin
expectativas de recuperar la salud se considera inapropiado, el equipo mdico no tiene el
deber ni el derecho legal o tico de indicar una teraputica que prolongue la vida.
Luego de la muerte debe darse apoyo emocional en el duelo, compartir y discutir con la
familia el significado de la prdida del ser querido, su impacto en la familia, conversar sobre
las reacciones normales y aquellas que pueden ser indicadoras de un duelo patolgico.
BIBLIOGRAFA
1. Abu-Saad H, Benini F, Cornaglia P. Cuidados Paliativos para Lactantes, Nios y Jvenes.
www.maruzza.org/maruzza_en/Palliativecareinchildren.html.2009.
2. Liben S, Papadatou D, Wolfe J. Paediatric palliative care: challenges and emerging ideas. Lancet
2008; 371: 852-64.
3. American Academy of Pediatrics Palliative. Care for Children. Pediatrics, 2000; 106: 2.
4. Gmez Sancho M. Cuidados Paliativos en nios. (Texto del curso de formacin a distancia). 2007.
Gabinete de Asesoramiento y Formacin Sociosanitaria (GAFOS) Las Palmas de Gran Canaria.
606
Dolor en cuidados paliativos

Johnny Yez P.
El dolor que puede experimentar al final de la vida un nio es multifactorial y puede ser muy
complejo, puesto que el dolor fsico se ve influido por factores psicolgicos como ansiedad por miedo
a lo desconocido, al hospital, al dolor, a la muerte, incomunicacin mdica, depresin, insomnio,
factores sociales, espirituales e incluso de otra ndole. El conjunto de estos elementos constituye el
concepto de Dolor Total y todos estos elementos deben ser considerados y tratados para lograr el control
del dolor. Segn la literatura ms del 60% de padres de pacientes que fallecieron por una enfermedad
avanzada sin posibilidades de curacin sienten que sus hijos recibieron un inadecuado manejo del dolor
al final de la vida, lo que se asocia a inseguridad de los mdicos con respecto a las dosis de opioides y
a fallas en ajustar las dosis tan rpido como cambian los requerimientos del paciente.
Es el sntoma que aparece con mayor frecuencia y que afecta ms a la calidad de vida, se
presenta en casi el 100% de los pacientes con patologa oncolgica.
Evaluacin de intensidad del dolor en un nio
Debe realizarse una anamnesis completa, examen fsico, evaluar las caractersticas del dolor:
Localizacin, irradiacin, frecuencia, duracin e intervalos, calidad, severidad, factores que lo
agravan, factores de alivio. La intensidad del dolor ser evaluada con escalas de dolor segn la
edad del paciente permitiendo conocer la intensidad del dolor y el alivio con el tratamiento:
0-5 aos: Comportamiento escala FLACC. El puntaje se homologa a escala EVA
FACE (F) Expresin facial
LEGS (L) Piernas
ACTIVITY (A) Actividad
CRY (C) Llanto:
CONSOLABILITY (C)
Consolabilidad
Normal (0)
Relajadas (0)
Normal (0)
Sin Llanto (0)
No requiere (0)
Muecas (1)
Mviles (1)
Permanente (1)
Gemidos (1)
Distrable (1)
Afligida (2)
Flexin (2)
Quieto (2)
Llanto (2)
No consolable (2)
The FLACC: A behavioral scale for scoring postoperative pain in young children, by S Merkel and
others, 1997, Pediatric Nurse 23(3), p. 293-297.
5-13aos: Escala facial (autoevaluacin). Se presenta al nio pidindole que elija la carita
que ms se asemeja a su cara de dolor o a su pena por dolor. Se homologa a escala EVA.
10
International Association for the Study of Pain. www.iasp-pain.org/FPSR

Ms de 13 aos: Autoevaluacin Escala Visual Anloga (EVA)
Representa una regla en que uno de los extremos simbolizan la ausencia de sntoma y el otro la
mxima intensidad del mismo. No debe mostrar nmeros. Es cuantificado por el evaluador de 0 a
10. Puntuacin: 1 a 2: Dolor leve, 3 a 4: Dolor moderado, 5 a 6: Dolor intenso, 7 a 10: Dolor severo.
Tratamiento del dolor en el final de la vida
El alivio del dolor se logra con lo que se considera dosis convencionales de analgsicos. Las
dosis analgsicas calculadas para el paciente debern ser administradas a intervalos regulares por
607
reloj y no por demanda, si el dolor reaparece se deben administrar dosis extras entre las prescritas
(rescate). Se deber usar la va oral (vo) para administrar los analgsicos, siempre que sea posible.
La escala analgsica de la OMS implica el uso secuencial de analgsicos de acuerdo a la
evaluacin de la intensidad del dolor.
1er peldao: Permite el control del dolor leve utilizando analgsicos no opioides tales como:
Paracetamol dosis de 15 mg/kg/dosis vo cada 4, 6 u 8 horas. Dosis mxima de 4 g al da.
No debe ser utilizado en pacientes con insuficiencia heptica o renal, deficiencia congnita
de glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa.
Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis vo cada 8 h. Por periodos prolongados puede ocasionar efectos
colaterales hematolgicos y gastrointestinales severos.
do
2 peldao: Si el dolor persiste debe agregarse un opioide dbil como codena, manteniendo
paracetamol u otro antiinflamatorio no esteroidal. Nios mayores de 6 meses: Dosis de inicio
recomendada 0,5 mg/kg vo cada 4 h, dosis mxima 30 mg cada 4 h. Lactantes menores de 6 meses:
Dosis inicial 1/4 a 1/3 de la dosis antes mencionada. Su efecto tiene techo teraputico. Existen
individuos que son pobres metabolizadores en quienes la codena tiene un pobre efecto analgsico.
3er peldao: Opioides potentes. No habra ventajas en adicionar medicamentos no opioides.
Morfina: Es un opioide potente, el ms usado en cuidados paliativos peditricos (CPP),
puede ser administrado por diversas vas, es barato y ampliamente disponible. Las dosis
recomendadas para iniciar su administracin son va oral: 0,1 mg/kg/dosis cada 4 horas, va
subcutnea (sc) o endovenosa (ev): 0,05 mg/kg/dosis cada 4 h, infusin continua 0,02 mg/
kg/hora. En nios menores de 6 meses o <10 kg la dosis es 1/4 a 1/3 de las dosis indicadas.
A nios con peso >30 kg se les debe administrar la dosis para 30 kg como mximo.
La dosificacin debe individualizarse en cada paciente, aumentndola progresivamente
si persiste el dolor, la dosis apropiada es la que alivia el dolor.
Las dosis de rescate de opiceos son aproximadamente 1/6 a 1/10 del requerimiento total diario de
opioides. Si son necesarias ms de 3 dosis de rescate debe aumentarse la dosis total en 25%-30%.
Cuando es posible suspender la morfina y sta se ha usado por ms de 5 a 7 das, la
suspensin debe ser gradual, bajar 50% de la dosis cada 2 das, luego 25% cada 2 das
hasta que la dosis sea equivalente a 0,6 mg/kg/da en un nio <50 kg o de 30 mg/da en
un nio >50 kg y entonces suspender.
Metadona: Opioide potente, puede ser efectivo en casos en que hayan fallado otros
opioides o en dolor neuroptico; dosis recomendadas: 5-10 mg/dosis cada 8 hrs vo en
nios mayores de 12 aos. Su dosificacin debe individualizarse en cada paciente por
lo que se recomienda iniciar cada 12 h y evaluar.
Los efectos colaterales no deseados deben ser anticipados y tratados activamente,
difieren ampliamente entre cada individuo. Los nios no suelen informar de los efectos
secundarios, se les debe pedir especficamente que informen acerca de estos problemas. La tolerancia a algunos efectos secundarios como sedacin, nuseas, vmitos o
prurito se desarrolla dentro de la primera semana, no as la constipacin. Su manejo
incluye uso de terapia sintomtica, rotacin de opioides, disminucin de dosis en
situacin de dolor estable, cambio de ruta de administracin. Se pueden presentar:
- Nuseas, vmitos: Debe administrarse desde la primera dosis de opioides, domperidona
0,3 mg/kg/dosis ev cada 8 h u ondansetrn 0,15 mg/kg/dosis ev cada 8 h .
- Constipacin: Debe manejarse con dieta rica en residuos y lactulosa 0,5 ml/kg/
dosis cada 8-12 h o polietilenglicol 3350 0,5-1 g/kg/da.
- Prurito: Se presenta en el 25% de los pacientes, administrar clorfenamina 0,2-0,4
mg/kg/da vo cada 6-8 h o hidroxizina 0,4 a 0,6 mg/kg de peso o 25 a 50 mg 3 veces
al da en nios mayores de 12 aos.
- Retencin urinaria: Se usan medidas generales como aplicacin local de una toalla hmeda,
sonido de agua corriente, si no son suficientes debe realizarse sondeo vesical intermitente.
- Depresin respiratoria: Con dosis adecuadas los opioides no inducen significativa
depresin respiratoria, puede presentarse si una dosis ev es rpidamente administrada o
si se asocia a benzodiazepinas; al iniciar administracin debe monitorizarse saturacin
608
oxgeno y evaluar el grado de sedacin, si se trata de depresin leve debe realizarse

estimulacin del nio, suspensin de la siguiente dosis y reduccin de las dosis de
continuacin en 50%. Si la depresin es severa se debe mantener va area y venosa
permeables, administrar oxgeno, naloxona 0,1 mg/kg/dosis endovenosa, que se puede
repetir hasta una dosis mxima de 2 mg. Debe continuar monitorizacin ya que el efecto
de opioide puede prolongarse y requerir nuevas dosis de naloxona que tiene una vida
media mucho ms corta que la mayora de los opioides. No corresponder apoyo
ventilatorio invasivo en un paciente en etapa terminal de la enfermedad
Sedacin: Se observa al inicio de la terapia con opioides en casi todos los pacientes
o cuando la dosis es ajustada, el efecto puede sumarse al compromiso renal,
heptico y efecto de otros medicamentos.
Confusin y/o alucinaciones: Si se presentan debiera cambiarse el opioide idealmente a buprenorfina.
Mioclonas: Se observa con altas dosis de opioides, se sugiere uso de clonazepam
0,01 mg/kg/dosis cada 12 h vo (mximo 0,5 mg/dosis) o cambio de opioide.
Tratamiento coadyuvante
Los frmacos incluidos en esta categora pueden ayudar a manejar mejor el dolor del paciente.
No son indicados en forma rutinaria, su rol en el manejo del dolor por cncer debe basarse
en las necesidades de cada nio.
Antidepresivos son tiles por su efecto antidepresivo y por su accin en el dolor neuroptico.
Amitriptilina: 0,2-0,5 mg/kg/dosis cada 8 h por vo, dosis mxima inicial 25 mg. Se puede
aumentar la dosis en 25% cada 2-3 das. El efecto mximo se obtiene a las 2 semanas de su
uso. Evaluar funcin cardaca.
Anticonvulsivantes de utilidad en dolor neuroptico
- Carbamazepina: 2 mg/kg cada 12 h vo.
- Fenitona: 2,5-5 mg/kg cada 12 h vo. Potencia la toxicidad del metotrexato, reduce el
efecto del clonazepam.
- Gabapentina: Evaluar su uso en mayores de 12 aos. Se administra 300 mg vo el primer
da; 300 mg 2 veces al da, el segundo da y 300 mg 3 veces al da, el tercer da, puede
aumentarse la dosis hasta 1.800 mg/da.
Ansiolticos: Clonazepam: 0,01 mg/kg/dosis cada 12 h vo. Provoca baja sedacin, es un
buen ansioltico y no tiene efectos adversos al suspender
Corticoides: tiles por efecto antiinflamatorio, disminuyen el dolor causado por compresin
nerviosa o medular y disminuyen la presin intracraneana, prednisona: 60 mg/m2/da vo
cada 8 h o dexametasona: 0,1-0,25 mg/kg/dosis cada 6-8 h vo o ev.
Procedimientos anestsicos
Deber evaluarse en cada caso la necesidad de sedacin profunda, anestesia general,
bloqueos anestsicos, administracin epidural o intratecal de opioides.
En el dolor intratable se ha utilizado la anestesia regional, sus indicaciones seran efectos
secundarios inmanejables de los opioides o falta de respuesta con opiceos en pacientes en los
que el dolor se limita a una regin del cuerpo.
BIBLIOGRAFA
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2. Zernikow B, Michel E, Craig F, Anderson BJ. Pediatric Palliative Care: Use of Opioids for the
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Gabinete de Asesoramiento y Formacin Sociosanitaria (GAFOS) Las Palmas de Gran Canaria.
609
Dolor agudo
Dolor es una experiencia desagradable, sensitiva y emocional, individual y subjetiva,

frente a un dao tisular real o potencial. Est influenciado por mltiples factores como la
edad, sociales, familiares, culturales, vivencias, entre otros.
Durante mucho tiempo el dolor agudo en el paciente peditrico ha sido tratado en forma
inadecuada, fundamentalmente por desconocimiento de la fisiologa, fisiopatologa y
farmacologa. Como ejemplos pueden citarse la conviccin que los recin nacidos no
perciben el dolor, el temor a los efectos adversos de los analgsicos, los errores en las dosis y
vas de administracin de estos medicamentos (uso intramuscular). Los prerrequisitos
fisiolgicos, anatmicos y bioqumicos para sentir dolor estn presentes desde la vida
intrauterina (las vas del dolor aparecen desde las 26 semanas). Los nios recin nacidos (RN)
tienen secrecin endocrina para cortisol igual a la del adulto, por lo que los signos objetivos
de dolor pueden pesquisarse. Los nios (incluso los prematuros) sienten dolor incluso mayor
que un adulto a causa de una serie de diferencias neurofisiolgicas (madurez de vas
excitatorias e inmadurez de las inhibitorias, menos neurotransmisores inhibitorios, mayores
campos receptores, probable mayor concentracin de receptores para sustancia P, etc.). Los
nios pequeos desarrollan respuesta alterada ante dolores repetidos por sensibilizacin
perifrica a nivel de nociceptores (amplificacin de dolor agudo), y sensibilizacin central a
nivel medular (neuroplasticidad) lo que determina menor umbral y mayor amplificacin y
frecuencia de dolores en el futuro.
Los nios elaboran una respuesta frente al dolor; hemodinmica (aumento de frecuencia
cardaca, FC, y presin arterial, PA), respiratoria (aumento frecuencia respiratoria, FR y
consumo O2), hormonal (aumento del cortisol, GH, glucagn, hormona antidiurtica, renina,
angiotensina y disminucin de insulina), metablica (estado hipercatablico y tendencia a
hiperglicemia) y psicolgica. Adems de la consideracin tica, una adecuada analgesia
permite disminuir la respuesta al estrs y mejorar estas alteraciones en los pacientes
peditricos. Todo esto refuerza la necesidad de un tratamiento efectivo del dolor a cualquier
edad.
En el manejo del dolor, aparte de estar conciente de su existencia y magnitud en nios, se
debe estar atento a situaciones potencialmente dolorosas (cuadro clnico, procedimientos
diagnsticos o teraputicos) para evitarlas o tratarlas. Lo ms importante es prevenir
situaciones dolorosas. Para ello se debe considerar minimizar toma de exmenes (preparar el
sitio a puncionar cuando sea posible), elementos de sujecin y procedimientos invasivos.
Cuando esto no sea posible se debe atender otros elementos amplificadores del dolor como
dureza en el trato, ambientes muy iluminados o con ruidos fuertes, estrs trmico, ausencia de
la madre, etc. Se debe considerar el uso de anestsicos locales cuando se realizan
procedimientos.
La evaluacin del dolor es especialmente difcil en los nios, en quienes el llanto, parmetro
frecuentemente usado, puede tener otras causas (temor, hambre, sed, incomodidad) y otras
soluciones. Se han usado variables fisiolgicas (pulso, FR, PA, sudoracin palmar) y escalas de
dolor. De estas ltimas, las de comportamiento que evalan la actitud corporal, la expresin
facial, el llanto y las de autorreporte, entre las que se cuentan la escala visual anloga (EVA), la
verbal y la sensorial, en que el nio refiere la intensidad del dolor, verbalmente o asocindola
con un color, respectivamente. Lo recomendado y ms utilizado en la prctica clnica, por
610
eficacia y simplicidad, es la EVA de 10 cm contestada por el mdico, por uno de los padres del
nio o directamente por el paciente, cuando es capaz de comprender su aplicacin (habitualmente mayores de 6 aos).
Siempre que sea posible debe determinarse la causa del dolor y su manejo como primer
objetivo para lograr analgesia. Luego se pueden implementar estrategias de tratamiento no
farmacolgicas; las ms simples y al alcance son la posicin en flexin, estimulacin tctil y
trmica de la zona, voz baja y palabras consoladoras, presencia de los padres cuando sea posible
y pecho materno, glucosa o sacarosa, chupete, etc. Otras tcnicas como acupuntura, hipnosis,
estimulacin elctrica transdrmica, distraccin, preparacin o ensayo y relajacin se usan ms
en el manejo de dolor crnico o terapias dolorosas repetidas.
En la eleccin de un mtodo de analgesia farmacolgica se deben considerar efectividad,
seguridad en cuanto a incidencia y magnitud y efectos adversos, las caractersticas de cada
paciente y el tipo y magnitud del dolor a tratar. En pediatra es importante que sea fcil de
administrar, que no tenga efectos desagradables para el nio, especialmente dolor al
administrar (no usar en lo posible va intramuscular). Las tcnicas y drogas usadas en los
pacientes peditricos son prcticamente las mismas que en los adultos, con variaciones de
acuerdo a las caractersticas particulares de este grupo y de la enfermedad que los afecta.
Revisaremos los mtodos de uso ms frecuente para tratar el dolor agudo posoperatorio en
pacientes peditricos.
Los mtodos farmacolgicos consisten en la administracin de analgsicos, realizados
segn los enfoques de la OMS:
Esquema analgsico segn la intensidad del dolor:
Dolor leve: Paracetamol o antiinflamatorios no esteroidales (AINE).
Dolor moderado: Opioides dbiles + AINE.
Dolor severo: Opioides fuertes + AINE.
Por boca: Es la va de eleccin por ser la ms confortable, segura y barata.
Por reloj: Los analgsicos deben ser administrados en forma regular y no segn dolor, ya
que el objetivo es prevenir la aparicin del dolor.
Analgsicos primarios: De eleccin en pacientes con dolor nociceptivo. Son los
antinflamatorios no esteroidales (AINEs) y opiceos.
Analgsicos secundarios: De eleccin en el dolor neuroptico. Son los anticonvulsivantes,
antidepresivos, corticoides y otros.
Los medicamentos de eleccin para dolores leves son el paracetamol desde perodo de RN
(accin central), y los AINEs (inhiben COX 1 y 2): ibuprofeno que es el ms seguro y que est
autorizado para uso desde los 6 meses (ver tabla). Se debe considerar que los AINEs tienen
una curva dosis/efecto analgsico ms bien plana versus curva dosis/efecto secundario
ascendente, por lo que siempre debe usarse la menor dosis que sea efectiva para cada paciente,
especialmente en el uso prolongado. Los inhibidores selectivos de la COX2 no han sido
suficientemente estudiados en nios.
Cuando el dolor es posoperatorio se puede combinar AINEs dbiles por va parenteral
como clonixinato de lisina o dipirona en infusin continua ms AINEs clsicos va parenteral
con horario las primeras 24-48 h. Si se supone que habr mayor dolor, con contraindicaciones
para AINE o en menores de 6 meses, la eleccin son los opiceos va parenteral en goteo
continuo o bolos. Muchas veces son indispensables en el control del dolor moderado e intenso.
Los efectos adversos de los narcticos son similares a los encontrados en la poblacin adulta.
La eventual depresin respiratoria limita su uso. Los RN y lactantes menores de un ao tienen
condiciones que los hacen ms susceptibles a la depresin respiratoria producida por los
narcticos: Gran variabilidad individual en los requerimientos, mayor permeabilidad de la
611
barrera hematoenceflica, menor cantidad de receptores 1 en relacin a los 2 y una

eliminacin prolongada. Por ello se recomienda administrar narcticos en este grupo de nios
slo en unidades de cuidados intensivos (UCI), con monitorizacin de frecuencia respiratoria
y saturacin de O2 o cuando permanecen en ventilacin mecnica. En mayores de un ao se
emplea en unidades de posoperados con vigilancia cercana (FR y saturacin O2).
Las drogas ms utilizadas son morfina y fentanyl, en bolos o infusin intravenosa continua.
Esta ltima modalidad, frecuentemente usada en UCI para sedar pacientes en ventilacin
mecnica, produce una analgesia adecuada y ms estable.
Los sistemas de autoadministracin (analgesia controlada por el paciente) estn descritos para
nios mayores de 6 aos, que pueden entender y manejar bombas de autoinfusin; en stos se
utiliza morfina 0,015-0,03 mg/kg/dosis, produciendo buena analgesia y escasas complicaciones.
Bloqueo de nervios perifricos y regionales
Son el mtodo analgsico ideal en pacientes peditricos, prcticamente eliminan el dolor
posoperatorio y pueden prevenir su aparicin, tienen menos efectos adversos que las tcnicas
precedentes y no producen efectos desagradables para el nio. Requieren experiencia para
administrarlos.
Los anestsicos locales ms usados son lidocana 1% y bupivacana 0,125-0,25% y las
dosis mximas recomendadas son 5 mg/kg y 2 mg/kg, respectivamente. Tambin se
administran narcticos, como morfina, en bloqueos regionales, con mayor eficacia que por la
va sistmica.
Bloqueos de nervios. Permite 6 horas de buena analgesia. Las complicaciones de esta
tcnica derivan fundamentalmente de la puncin: Hematoma, traumatismo de nervios. Si bien
estos bloqueos parecen ms seguros que las tcnicas regionales, su utilizacin depende de la
factibilidad tcnica de realizarlos satisfactoriamente, de la necesidad de dejar un catter para
analgesia y de la experiencia que se tenga con cada uno de ellos.
Bloqueos regionales otorgan una excelente analgesia posoperatoria. El ms frecuente es el
bloqueo peridural, realizado por va caudal o lumbar. Entre sus ventajas destaca la ausencia de
repercusin hemodinmica, la que slo se hace evidente despus de los 8 aos, escaso bloqueo
motor, pocos efectos desagradables para el nio y la posibilidad de dejar un catter para su
utilizacin prolongada en el posoperatorio. Con dosis nicas de anestsicos locales se obtiene
una analgesia que puede durar hasta 6 horas; con narcticos, que mejoran la calidad y duracin
de la analgesia, sta puede extenderse ms all de las 8 h.
Los narcticos por va peridural pueden producir depresin respiratoria que puede presentarse
hasta 12 horas despus de la administracin, por lo que estos nios deben observarse en unidades
de intermedio o intensivo. Otras complicaciones son nuseas, vmitos y prurito, que si bien son
molestas, no revisten gravedad y pueden ser atenuadas con naloxona en dosis de 1 g/kg ev sin
prdida del efecto analgsico. La incidencia de retencin urinaria puede superar el 50% cuando se
usan narcticos y rara con anestsicos locales.
612
Analgsicos no opiceos y AINEs

Droga
Dosis
Intervalo
Presentacin
Paracetamol
10-15 mg/kg
20 mg/kg
4-6 h vo
6-8 h rectal
c/12 h rectal RNPT
Gotas 100 mg/ml (vara gt/ml, ver cada marca)

Jarabe 120, 160 mg/5 ml, Tabletas 80, 100, 500
y 1.000 mg, supositorios de 125 y 250 mg.
Ibuprofeno
6-10 mg/kg
c/6 h
Jarabe 100, 200 mg/5ml, gotas 40 mg/ml,

comp. 200, 400 y 600 mg.
Diclofenaco
0,5-1 mg/kg
c/8 h
Goteo 1-3 mg/kg/dia
Gts 15 mg/ml, sup 12,5 y 25, jbe 10 mg/5ml,

amp 75 mg, comp 25, 50, 75 y 100 mg.
Dipirona
40-60 mg/kg/da Goteo

25 mg/kg
c/6 h vo, c/8 h rect.
Amp 1 g, comp 300 mg, sup 250 y 500 mg.
Naproxeno
5 mg/kg
c/8 h (max 15 mg/kg/da)
Sup 50 mg, comp 100, 275 y 550 mg.
Ketorolaco
0,5 mg/kg
c/8 h (max 60 mg/da)
Comp 10 mg, amp 30 mg im o ev.
Ketoprofeno
1-2 mg/kg
c/8-12 h
Amp 100 mg, comp 50 y 100 mg,

jbe 50 mg/5 ml, sup 100 mg.
Ketamina
1,5-2 mg/kg
Para procedimientos,
efecto corto, accin central
Clonixinato
de lisina
1-4 mg/kg
c/6-8 h
Comp 125 mg, amp 100 y 200 mg.
Droga
Dosis
Intervalo
Presentacin
Morfina
0,1 mg/kg ev, sc, im

0,03 mg/kg/h
infusin
0,3 mg/kg vo
c/3-4 hrs
Opiceos
c/2-4 h
Amp 10 y 20 mg/1 ml.
Cpsulas 10, 30 y 60 mg.
Fentanyl
1-4 ug/kg/h
0,5-1 ug/kg
Infusin
c/1-2 h ev bolos
Amp de 0,1/2 ml y 0,5/10 ml
Metadona
0,1 mg/kg
c/4-8 h
Amp 10 mg/2 ml
Codena
0,5-1 mg/kg
c/3-4 h
Solucin gotas 1,5%
BIBLIOGRAFA
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NICU: Integrating clinical trials and laboratory data. Pediatr Res 2010; 67: 117-27.
613
CAPTULO 18 - INMUNOLOGA-REUMATOLOGA
Arnoldo Quezada L.
Definicin
No se ha establecido en forma definitiva el nmero y tipo de infecciones que se puede
considerar como normal a cierta edad. El nmero de infecciones consideradas normales en un
nio menor de dos aos es muy variable y segn algunos consensos el promedio va entre
cuatro a ocho infecciones respiratorias anuales, llegando a doce episodios anuales si tienen
hermanos mayores, asisten a guarderas o estn expuestos a tabaquismo pasivos. En su
mayora las infecciones son virales; pueden presentar hasta cuatro otitis media aguda y cuatro
infecciones gastrointestinales por ao. Las infecciones recurrentes en el nio pueden ser el
sntoma ms destacado para sospechar una inmunodeficiencia, pero tambin pueden presentarse en nios sin alteraciones de su competencia inmunolgica.
Mecanismos de defensa
Se han agrupado en tres niveles de complejidad creciente:
Barreras anatmicas (piel, mucosas y epitelios y mecanismos especializados a este nivel:
Factores qumicos antimicrobianos como lisozima, lactoferrina, interferencia bacteriana por
la flora comensal, fibronectina).
Respuesta innata (inflamacin, fagocitosis, sistema del complemento, reactantes de fase
aguda, citoquinas, clulas natural killer, mastocitos y eosinfilos).
Respuesta adaptativa (linfocitos T y B, inmunoglobulinas o anticuerpos, clulas accesorias).
Desarrollo de la respuesta inmune en el nio
Recin nacido (RN): Tiene anatoma intacta, es antignicamente inexperto y est
funcionalmente disminuido. Paso transplacentario: IgG. Leche materna: IgA, clulas inmunes
y otros factores de proteccin. RN prematuro y de bajo peso presenta varias alteraciones
(fagocitos, Igs).
Lactantes: Deficiente inmunidad celular, la respuesta inmune local deficitaria, mala o nula
respuesta a antgenos polisacridos. Tejido linfoide mayor desarrollo durante la infancia
(timo, amgdalas, ganglios). Los niveles de inmunoglobulinas sricas se modifican durante
los primeros aos, el desarrollo completo de los mecanismos de defensa se alcanza alrededor
de los siete aos de edad.
Evaluacin
Historia: Edad, sexo, antecedentes perinatales (prematurez, retraso en la cada del cordn),
frecuencia, localizacin, severidad y complicaciones de las infecciones; presencia o ausencia
de un intervalo libre de sntomas; microbiologa de cualquier aislamiento y respuesta o falta
de respuesta a antimicrobianos. Investigar enfermedades subyacentes y tratamiento
inmunosupresor, enfermedad autoinmune, antecedentes de atopia, antecedentes quirrgicos
(tonsilectoma, esplenectoma, abscesos), reacciones adversas a medicamentos, vacunas y
614
transfusiones. Antecedentes familiares de casos de muerte precoz, infecciones severas, atopia,

enfermedades autoinmunes, neoplasias linforreticulares, drogadiccin o factores de riesgo
para SIDA.
Examen fsico: Peso, talla, evaluacin nutricional, prdida de peso, presencia de amgdalas
y ndulos linfticos, hepatoesplenomegalia, lesiones de piel, facies dismrfica y
malformaciones asociadas (cardiacas, esquelticas).
Categoras diagnsticas
Nio probablemente sano. El crecimiento y desarrollo son normales, el nio est generalmente
bien entre los episodios, el comienzo de la infeccin es reciente sin historia de cronicidad y
a menudo la situacin ambiental es nueva (ingreso a sala cuna, ms hermanos). La mitad de
los nios que consultan por infecciones recurrentes corresponden a este grupo y no se
encuentra una alteracin de su respuesta inmune.
Nio alrgico. El crecimiento y desarrollo son generalmente normales, los episodios de
enfermedad no son febriles y no responden a antimicrobianos, cada infeccin respiratoria
se acompaa de tos irritativa y a menudo estn presentes antecedentes familiares de atopia
y algunos estigmas como arruga nasal alrgica, respiracin bucal, facies adenoidea y tos
crnica. Aproximadamente el 30% de los pacientes que presentan infecciones recurrentes
tienen una enfermedad alrgica de base; en un centro especializado la principal causa de
neumona recurrente corresponde a nios con sndrome sibilancias/asma y la rinitis crnica
es confundida con infecciones respiratorias altas recurrentes.
Nio con enfermedad crnica o inmunosuprimido. Existe un retraso del crecimiento, las
infecciones son continuas y el agente suele no identificarse, en el examen fsico pueden
aparecer anormalidades como distensin abdominal, estertores, hipocratismo digital o
dermatitis. Las causas ms frecuentes de inmunodeficiencia secundaria son leucemias,
linfomas, otras neoplasias, tratamientos con inmunosupresores, uso de corticoides, trasplante,
insuficiencia renal crnica, diabetes, sndrome de Down, infeccin por VIH, SIDA. En
nios con infecciones recurrentes pulmonares y sinusales asociadas a malabsorcin, anemia
o plipos nasales, descartar fibrosis qustica que tiene incidencia y prevalencia mayor que
las inmunodeficiencias primarias (IDP).
Nio inmunodeficiente primario. Existe retraso del crecimiento, los ganglios linfticos o
amgdalas pueden estar ausentes, las infecciones son en mltiples sitios y de diferente tipo,
pueden aislarse y cultivarse agentes inhabituales u oportunistas, las infecciones son graves
y a menudo presentan complicaciones. Entre los numerosos sndromes de IDP existen cuatro
que son frecuentes, comparten manifestaciones clnicas en cuanto al predominio de
infecciones respiratorias, se asocian con enfermedades alrgicas, tienen alteraciones de
inmunoglobulinas o anticuerpos y en muchos casos tienen un curso benigno, como son la
deficiencia selectiva de IgA, la hipogamaglobulinemia transitoria de la infancia, el dficit
de subclases de IgG y la deficiencia de anticuerpos especficos. Todas requieren estudio y
manejo por especialista.
Evaluacin con exmenes
Parece til un esquema (Figura 1) que consiste en descartar las causas anatmicas en
aquellos enfermos con infecciones predominantemente de una localizacin, luego considerar
una causa de inmunodeficiencia secundaria y aplicar el puntaje de Hosking (Tabla 1) que
pondera la gravedad, localizacin, etiologa y frecuencia de los episodios infecciosos.
615
Inmunologa-Reumatologa
Tabla 1. Puntaje de Hosking

Factor
A. Infecciones mayores: Meningitis, septicemia, osteomielitis, neumonas que requieren
hospitalizacin, etc
B. Infecciones menores en un periodo de 12 meses (por cada episodio)
Infeccin respiratoria (IR) alta con fiebre y que interfiera con actividad
(ausentismo escolar), rinitis, amigdalitis, faringitis, laringitis
Otitis media aguda, bronquitis u otra IR aguda baja sin hospitalizacin
Infeccin cutnea bacteriana superficial (imptigo)
Absceso estafiloccico
Diarrea acuosa persistente antes del ao de edad
Hipertermia de origen desconocido
C. Familiar de enfermo con IDP que genticamente puede tener el mismo defecto
Caractersticas clnicas no infecciosas de una IDP clsica
Neumona por P jiroveci (oportunista) no relacionada a frmacos
Linfopenia menor de 1.000xmm3 no relacionada con frmacos
Puntaje
8
2
3
4
6
4
2
18
20
20
20
Deben evaluarse los nios con puntaje igual o superior a 20.
Otros autores han sugerido iniciar la evaluacin con exmenes considerando varios signos
de alerta para la deteccin de inmunodeficiencias primarias (Tabla 2).
En el mismo sitio
(respiratorio)
En distintos sitios
Sospechar causa asociada:

- SBO, asma
- RGE, trastorno deglucin
- Cuerpo extrao
- Enfermedades neuromusculares
- Fibrosis qustica
- Defectos metablicos
- enzimticos
- Enfermedades intersticiales
- Tumores
Sospechar causas anatmicas:
- Malformaciones
- Fstulas
- Defectos ciliares
Puntaje de Hosking >20
Derivar a inmunlogo
(estudiar inmunodeficiencia primaria)
Sospechar inmunodeficiencia secundaria:

- Leucemia, linfomas, cncer
- Inmunosupresores
- corticoides
- Trasplante de rganos
- Insuficiencia renal crnica
- Diabetes
- Sndrome de Down
- VIH, SIDA
- Otros
Figura 1. Flujograma de decisin para el nivel ambulatorio
616
Tabla 2. Signos de alerta de inmunodeficiencia primaria
Dos o ms neumonas en el ltimo ao

Cuatro o ms otitis en el ltimo ao
Estomatitis recurrente o candidiasis por ms de 2 meses
Abscesos recurrentes o ectima
Un episodio de infeccin severa: Meningitis, septicemia, osteoartritis
Infecciones intestinales recurrentes
Alergia respiratoria
Enfermedad autoinmune o colgeno-vascular
Fenotipo clnico de inmunodeficiencia
Historia familiar de inmunodeficiencia
Exmenes generales: Hemograma completo (serie roja, plaquetas, neutropenia, linfopenia),

cultivos, exmenes microbiolgicos, estudios por imgenes (timo).
Inmunidad celular: Recuento absoluto de linfocitos, subpoblaciones linfocitarias,
transformacin blstica (blastognesis).
Inmunidad humoral: Inmunoglobulinas, IgE total y eventualmente anticuerpos especficos.
Fagocitosis: NBT y estallido respiratorio.
Complemento: C3 y CH50.
Tratamiento
En inmunodeficiencias secundarias intentar la correccin o suspensin de la causa cuando
sea posible, prevencin con vacunas y uso de antimicrobianos si corresponde.
En inmunodeficiencias primarias trasplante de mdula sea o de clulas progenitoras,
inmunoglobulina intravenosa de reposicin, citoquinas (interferones, interleuquinas, factores
estimuladores de colonias).
Los inmunoestimulantes orales pueden usarse en nios con infecciones a repeticin en los
cuales se ha descartado una IDP y tienen alguna inmunodeficiencia secundaria o transitoria.
BIBLIOGRAFA
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617
Alergia a frmacos
Arnoldo Quezada L.
Definicin
Reaccin adversa a un medicamento (RAM) es cualquier efecto no deseado producido a
raz de la administracin de un frmaco excluyendo el fracaso teraputico, la falta de
adhesividad a la terapia o los errores de administracin.
Reaccin alrgica a frmacos son reacciones producidas por los agentes farmacolgicos,
excipientes o metabolitos de degradacin a travs de una respuesta inmunolgica. Son
impredecibles, no dependen de las dosis utilizadas ni de las acciones farmacolgicas.
Clasificacin de RAM
Reacciones previsibles dependen de las propiedades farmacolgicas del frmaco (tipo A),
corresponden aproximadamente al 80% de las RAM y pueden ser:
Por sobredosificacin (accidental, deliberada, o por defecto de metabolizacin).
Por efectos colaterales (ej. Taquicardia por beta-adrenrgico).
Por efectos indirectos (ej. Candidiasis oral por corticoides inhalados).
Reacciones imprevisibles que dependen de la respuesta del paciente (tipo B), corresponden
aproximadamente al 20% del total y se deben a:
Intolerancia
Idiosincrasia (ej. hemlisis farmacolgica por dficit de G6PD).
Hipersensibilidad (son las reacciones mediadas inmunolgicamente, e incluyen las reacciones
mediadas por IgE y otras reacciones mediadas por otros mecanismos inmunolgicos).
Caractersticas de las reacciones adversas a frmacos por hipersensibilidad
Existe un contacto previo con el frmaco implicado.
Sus manifestaciones clnicas deben ser las propias de las reacciones alrgicas conocidas.
Son recurrentes ante nuevas exposiciones al alergeno.
La reaccin debe mejorar al retirar el frmaco.
La reaccin debe ser reproducible con dosis mnimas de frmaco.
Es posible la reactividad cruzada con frmacos de estructura similar.
Son distintas de las acciones farmacolgicas conocidas del frmaco
Frmacos ms frecuentes
Antimicrobianos (60%, especialmente -lactmicos), AINEs (30% aprox.) relajantes
musculares, anticonvulsivantes, medios de contraste.
Factores de riesgo
Reaccin previa: Es el factor de riesgo ms importante para un frmaco u otro de reactividad cruzada.
Inmunogenicidad: PM, estructura qumica, antgenos completos, haptenos.
Ruta de administracin: Cutnea, endovenosa, parenteral, oral. La administracin tpica cutnea
y dosis frecuentes o prolongadas es ms probable que conduzca a la sensibilizacin.
Dosis e intervalo de administracin del medicamento: A mayor dosis y duracin mayor
posibilidad de sensibilizacin, dosis moderadas o bajas con intervalos libres sensibilizan
ms que las dosis elevadas y continuas.
Factores genticos: Antecedentes familiares.
Otros factores: Enfermedades asociadas (LES, SIDA, fibrosis qustica), tratamientos concomitantes
(ej. IECA). Algunas infecciones, como aquellas causadas por virus herpes (EBV, CMV y otros), as
618
como el VIH, aumentan la probabilidad de reacciones a los medicamentos y el uso repetido de

antibiticos en enfermedades como la fibrosis qustica se asocia con reacciones ms frecuentes. La
atopia no es un factor de riesgo para la mayora de las reacciones alrgicas a los medicamentos,
pero puede dar lugar a una reaccin ms severa.
Clasificacin de las reacciones alrgicas
Cronolgica, segn el tiempo pasado desde la administracin del medicamento hasta la
aparicin de los sntomas:
Inmediatas: 1-60 minutos desde la administracin.
Aceleradas: 1 a 72 horas desde la administracin.
Tardas: a partir de las 72 horas desde la administracin.
Segn los mecanismos de hipersensibilidad (Gell y Coombs):
Tipo I o mediadas por IgE.
Tipo II por anticuerpos citotxicos y mediadas por complemento.
Tipo III mediadas por complejos inmunes.
Tipo IV mediadas por clulas (LTCD4, LTCD8 o ambos).
Hipersensibilidad (HS):
Tipo I: Urticaria, angioedema, broncoespasmo, rinoconjuntivitis y eventualmente colapso circulatorio,
anafilaxia. Ejemplos: Productos biolgicos, insulina, penicilina, relajantes musculares.
Tipo II: Anemia hemoltica, agranulocitosis, nefritis intersticial. Ejemplos: Metildopa, la
penicilina, AINES.
Tipo III: Fiebre, rash, adenopatas, urticaria y artralgias, enfermedad del suero. Ejemplos:
anticonvulsivantes, cefaclor, isoniacida, procainamida, hidralazina.
Tipo IV: Dermatitis de contacto, fiebre por drogas, la dermatitis exfoliativa, exantema fijo.
Las reacciones cutneas se encuentran entre las ms comunes de todas las reacciones
adversas. En el eritema multiforme, el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica (NET) se presume que estaran ocasionadas por un mecanismo inmunolgico de
hipersensibilidad retardada mediada por clulas.
Un mismo frmaco puede producir reacciones por distintos mecanismos de HS (ej.
penicilinas). Una historia detallada es necesaria para un diagnstico preciso de una reaccin
inducida por drogas, y debe incluir detalles de formulacin del frmaco, la dosis, una
evaluacin de la evolucin en el tiempo y el patrn clnico de la reaccin. Este informar el
probable mecanismo inmunolgico y dirigir la investigacin y manejo. Al investigar las
reacciones durante la anestesia general es particularmente importante examinar el registro
anestsico, notas mdicas, farmacuticas y de enfermera.
Reacciones pseudoalrgicas o anafilactoideas pueden confundirse con reacciones
anafilcticas mediadas por IgE especficas a un frmaco por la clnica indistinguible, pero
no son mediadas por mecanismos inmunitarios especficos, existe liberacin de mediadores
preformados. Ejemplos: Medios de contraste, vancomicina, opioides.
Sntomas y signos compatibles con una reaccin alrgica.
Relacin temporal entre la administracin del frmaco y la reaccin adversa.
Evidencia que el frmaco implicado se asocia con reacciones inmunes.
Las manifestaciones clnicas no pueden explicarse por otro mecanismo.
Los test cutneos y de laboratorio son compatibles con reaccin de HS a frmacos.
619
Exmenes
Pruebas in vivo: Pruebas cutneas (prick test, test de parche).
Pruebas de provocacin son el estndar de oro aunque muchas veces no se requieren. Estn
contraindicadas en el caso de anafilaxia, sndrome de Stevens Johnson (SSJ), sndrome de
DRESS, NET, dermatitis exfoliativa y en cualquier enfermedad descompensada.
Pruebas in vitro: IgE especfica.
El prick test proporciona evidencia de sensibilizacin mediada por IgE y el test de parche proporciona
evidencia de una respuesta mediada por clulas T para un medicamento especfico. Sin embargo,
todos los resultados de las pruebas cutneas deben siempre interpretarse dentro del contexto clnico.
Si la reaccin no es mediada por IgE, una prueba cutnea negativa no excluye el frmaco como la
causa de la reaccin y se debe considerar mayor investigacin. Las pruebas cutneas pueden dar un
falso negativo, incluso si la reaccin est mediada por IgE debido a las limitaciones en la
disponibilidad de los reactivos de ensayo pertinentes. Las pruebas cutneas son particularmente
difciles de interpretar para frmacos conocidos por ser liberadores directos de histamina, por ejemplo
opiceos y algunos agentes relajantes neuromusculares o si el medicamento ha sido probado en
una concentracin que cause irritacin en la piel. Las pruebas cutneas no deben utilizarse para la
deteccin de alergia a medicamentos en ausencia de clnica compatible con una reaccin IgE
mediada. Pruebas cutneas de HS inmediata no estn indicadas para reacciones tipo III o mediadas
por LT incluyendo reacciones graves como Stevens-Johnson, necrlisis epidrmica txica (NET)
y la reaccin de drogas/erupcin cutnea con eosinofilia y sntomas sistmicos (DRESS). Las
pruebas cutneas de hipersensibilidad de tipo retardado, como las pruebas de parche puede ser til
en hipersensibilidad mediada por clulas T como el sndrome de DRESS y SJS/NET.
Otras tcnicas: Triptasa srica, test de liberacin de leucotrienos a partir de basfilos
estimulados por el frmaco (CAST), transformacin linfoblstica, citometra de flujo para
marcadores de activacin de basfilos (CD63, CD 203c).
Las muestras seriadas de sangre para triptasa srica deben ser tomadas en el momento de la
sospecha de anafilaxia, a las 2 y 24 h despus del inicio de la anafilaxia. Pruebas de provocacin
slo deben considerarse despus que se han agotado otras investigaciones y el diagnstico sigue
en duda. El principal objetivo de las pruebas de provocacin debe ser excluir sensibilidad/
intolerancia al frmaco pero tambin puede ser utilizado para confirmar el diagnstico o para
demostrar la tolerancia a un medicamento alternativo. Normalmente no es aconsejable llevar a
cabo una provocacin si la reaccin se ha traducido en una amenaza para la vida. Provocacin
del frmaco debe ser llevada a cabo por personal con experiencia y con la adecuada
implementacin fcilmente accesible para la resucitacin.
Manejo
General: Retirar el frmaco sospechoso, establecer un tratamiento alternativo si se requiere
y evaluar la posibilidad de estudio posterior.
Urticaria: Antihistamnicos, preferir de segunda generacin (desloratadina, cetirizina).
Anafilaxia: Adrenalina im, oxgeno, antihistamnicos, broncodilatadores, corticoides
(hidrocortisona) segn gravedad.
Si no hay alternativas adecuadas, la desensibilizacin de drogas puede ser posible para algunos
antibiticos, aspirina, taxenes y agentes quimioteraputicos contra el cncer. La prevencin de
reacciones futuras es una parte esencial de manejo del paciente. El paciente debe recibir informacin
por escrito sobre los medicamentos a evitar; brazaletes grabados son tiles cuando hay riesgo de la
administracin de la droga por va intravenosa en una emergencia (ej. relajantes musculares, opiceos,
penicilina) o cuando los medicamentos (ej. AINEs) estn disponibles sin prescripcin. El personal de
salud debe reportar las reacciones adversas.
620
Derivacin para estudio

La solicitud de estudio debera contener un resumen clnico, nombre comercial y
presentacin del frmaco implicado, otros frmacos usados, sntomas, intervalo entre el inicio
del tratamiento al inicio de los sntomas y desde la administracin de la ltima dosis al inicio
de los sntomas, historia de reacciones previas a otros frmacos.
Indicaciones de estudio
Si el uso del frmaco sospechoso o de uno con posible reaccin cruzada sea imprescindible.
Cuando prescindir de frmacos de primera lnea sin base definitiva implique que el enfermo no
pueda recibir tratamiento de enfermedades que posiblemente va a sufrir a lo largo de su vida.
Confirmar la tolerancia de frmacos alternativos.
Si el paciente fue catalogado de alrgico por pruebas inadecuadas, sntomas vagos o
psicofuncionales y sea necesario tener seguridad de uso de un frmaco imprescindible.
Tabla 1. Alergia a frmacos: Tipo de reaccin, manifestaciones clnicas
y exmenes de laboratorio
Tipo de reaccin
Clnica
Laboratorio
HS tipo I
Urticaria, angioedema, sibilancias, hipotensin, nuseas,

vmitos, dolor abdominal diarrea
Anemia hemoltica, granulocitopenia, trombocitopenia
Fiebre, urticaria, artralgias, linfoadenopatas
Eritema, lesiones ampollares
Rash maculopapular confluente
Pruebas cutneas, IgE

especfica
Hemograma
Complemento
Test de parche
Test de parche,
intradermorreaccin (tarda)
Ninguna
Ninguna
HS tipo II
HS tipo III
HS tipo IV
Morbiliforme
Eritema multiforme
S de Stevens-Johnson/
Necrlisis epidrmica
Anafilactoide
HSS/DRESS
Lesiones target
Lesiones target, lesiones de mucosas, descamacin
Urticaria, sibilancias, angioedema, hipotensin
Dermatitis exfoliativa, fiebre, linfoadenopatas
Ninguna
Hemograma, enzimas
hepticas, creatinina, orina
HS= Hipersensibilidad. HSS/DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) = Reaccin
a drogas con eosinofilia y sntomas generales.
BIBLIOGRAFA
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621
Eritema multiforme
Arnoldo Quezada L.
Definicin
El eritema multiforme (EM) es una erupcin cutnea aguda, leve y autolimitada,
caracterizada por aparicin brusca de lesiones en diana (tipo target), simtricas, localizadas
preferentemente en dorso de manos y pies (palmoplantares) y superficie extensora de
extremidades, rara vez en el tronco y respetan la cara y el cuero cabelludo. Pueden ser algo
dolorosas o pruriginosas.
Clnica
La morfologa de las lesiones puede ser variada: Mculas, ppulas, vesculas. Las lesiones
caractersticas tipo target son bulas o vesculas centrales rodeadas de un anillo edematoso y
halo eritematoso concntrico perifrico, son patognomnicas de EM pero no siempre estn
presentes. Habitualmente las lesiones desaparecen en 1-4 semana, en promedio 1-2 semanas,
sin descamacin ni atrofia, pudiendo dejar hiperpigmentacin posinfecciosa transitoria.
Cuando cursa sin compromiso de mucosas se denomina EM menor y si se compromete
mnimamente la cavidad oral o mucosa genital se denomina EM mayor. Anteriormente el
sndrome de Stevens Johnson y la necrlisis epidrmica txica se consideraban dentro del
espectro del EM, sin embargo ahora se clasifican como entidades separadas.
Etiopatogenia
Se considera una reaccin de hipersensibilidad retardada a agentes infecciosos o medicamentos.
Entre las posibles causas infecciosas se incluyen el virus herpes simple (HSV), adenovirus,
sarampin, Micoplasma pneumoniae, micobacterias, Yersinia y Treponema pallidum. Los
frmacos ms frecuentemente asociados con EM son barbitricos, hidantonas,
antiinflamatorios, penicilina, betalactmicos, fenotiazinas y sulfas. En ms del 50% de los
casos de EM no se encuentra una causa subyacente.
Estudio
EM es un diagnstico clnico. Cuando se sospecha HS a drogas debe realizarse test de
parche, que si es negativo no excluye totalmente el diagnstico pero hace poco probable una
reaccin de HS no inmediata. Nios con EM y test negativo toleran bien una prueba oral con
el frmaco sospechoso, especialmente para betalactmicos.
La biopsia de piel no es necesaria cuando el cuadro clnico es claro, ya que los hallazgos en
la biopsia en la EM son inespecficos.
Aunque condiciones ms graves como el sndrome de Steven-Johnson y necrlisis
epidrmica txica (NET) puede representar el mismo proceso, por el mnimo compromiso de
mucosas y menos del 10% de desprendimiento de la epidermis, el EM se considera una
condicin distinta.
Placas purpricas tipo target plantean diagnstico diferencial con edema agudo
hemorrgico y urticaria hemorrgica.
622
Manejo
Determinacin de la etiologa, cuando sea posible.
Tratamiento de la infeccin cuando se identifica o se presume.
Suspender el medicamento causal.
Los casos leves se resuelven sin secuelas y no requieren tratamiento. Los antihistamnicos
orales y corticoides tpicos pueden ser utilizados para alivio de los sntomas.
En pacientes con presentaciones ms graves, puede utilizarse la prednisona oral durante
una o dos semanas, seguido de disminucin gradual.
Los casos recurrentes se han prevenido con aciclovir continuo. Si no tienen respuesta a
aciclovir pueden responder a valaciclovir o famciclovir, que tiene una mayor
biodisponibilidad oral y una dosificacin ms conveniente. Los pacientes con eritema
multiforme recurrente, a pesar de la terapia antiviral deben ser referidos a un dermatlogo para
un tratamiento posterior.
BIBLIOGRAFA
1. Levis JT. Dermatology Image: Erythema Multiforme. Perm J 2011; 15(4): 76.
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623
Inmunodeficiencias primarias
Arnoldo Quezada L.
Definicin
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son defectos genticos que interfieren con el
desarrollo de las clulas o molculas que participan en la respuesta inmune que se manifiestan
principalmente por mayor susceptibilidad a infecciones.
Signos de alerta
Dos o ms neumonas en el ltimo ao.
Cuatro o ms otitis en el ltimo ao.
Estomatitis recurrente o candidiasis de ms de dos meses de duracin.
Abscesos recurrentes o ectima.
Un episodio de infeccin severa (meningitis, septicemia, osteoartritis).
Infecciones intestinales recurrentes.
Alergia respiratoria.
Enfermedad autoinmune o colagenovascular.
Fenotipo de inmunodeficiencia.
Historia familiar de inmunodeficiencia.
Clasificacin
Se basa en la funcin de los elementos del sistema inmune comprometidos y pueden
clasificarse como defectos:
Humorales o de linfocito B.
Celulares o de linfocito T.
Combinados.
Del sistema de complemento.
Del sistema fagoctico.
Existen ms de 150 sndromes de IDP descritos y en la mayora se ha logrado identificar el defecto
molecular causante. Se describen a continuacin algunas caractersticas de las IDP ms frecuentes.
Dficit selectivo de IgA
Diagnstico: Hombre o mujer mayor de 4 aos que tiene IgA srica menor de 7 mg/dL, con IgG e
IgM srica normales y en quien se ha descartado otras causas de hipogamaglobulinemia. Estos
pacientes tienen una respuesta de anticuerpos IgG normal a vacunas. Los pacientes con dficit de IgA
tienen una incidencia aumentada de infecciones de las vas respiratorias altas, alergias y enfermedades
autoinmunes. Muchos son asintomticos. Otros tienen infecciones recurrentes o persistentes y algunos
desarrollan inmunodeficiencia comn variable con el tiempo.
Inmunodeficiencia comn variable
Diagnstico. Hombre o mujer que presenta descenso de IgG e IgA srica menos de 2 DS bajo el
promedio para la edad, con los siguientes criterios: a) Instalacin de la inmunodeficiencia en mayor de
dos aos de edad, b) Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas, c) Exclusin de
otras causas de hipogamaglobulinemia. La mayora de los pacientes se reconocen a partir de la
segunda dcada de la vida, despus de presentar severas neumonas. Sus infecciones pueden ser
causadas por virus, hongos, parsitos o bacterias. Es frecuente encontrar alteraciones cuali o
cuantitativas de los linfocitos T. En la mayora de los pacientes los linfocitos B son cuantitativamente
normales. El 50% de los pacientes puede desarrollar manifestaciones autoinmunes. Hay un riesgo
624
aumentado de malignidad. Los enfermos presentan infecciones recurrentes de odos, nariz, sinusales,
bronquiales y pulmonares. Las infecciones pulmonares severas o repetidas pueden conducir a la
aparicin de bronquiectasias. Los agentes causales ms frecuentes son bacterias encapsuladas como
Hemophilus influenzae, neumococo y Moraxella catarrhalis. Otros sntomas de presentacin son
enfermedades gastrointestinales, diarrea infecciosa o enfermedades autoinmunes como prpura
trombocitopnico inmune (PTI) o anemia hemoltica autoinmune (AHAI). La esplenomegalia es
frecuente. Deben descartarse otras causas de hipogamaglobulinemia.
Diagnstico diferencial de hipogammaglobulinemia
Inducida por drogas: Antimalricos, captopril, carbamazepina, glucocorticoides, sales de
oro, fenitona, sulfasalaziina.
Enfermedades genticas: Ataxia telangiectasia, formas autosmicas de inmunodeficiencia
severa combinada (SCID), sndrome hiperIgM, agammaglobulinemia ligada a X, enfermedad
linfoproliferativa ligada a X (asociada a virus EB), SCID ligada a X, alteraciones metablicas.
Anormalidades cromosmicas: Sndrome de cromosoma 18q, monosoma 22, trisoma 8,
trisoma 21.
Enfermedades infecciosas: VIH, rubola congnita, infeccin congnita con CMV o por
toxoplasma, virus EB.
Neoplasias: Leucemia linfoctica crnica, ID con timoma, linfoma no Hodgkin, tumor de cl B.
Enfermedades sistmicas: ID causada por prdida de Igs (s. nefrtico, quemaduras graves,
linfangiectasia, diarrea severa).
Agamaglobulinemia ligada a X (XLA)
Se conoce tambin como agamaglobulinemia de Bruton o agamaglobulinemia congnita. Es
causada por una mutacin de una tirosin kinasa (Btk) que codifica una enzima que participa en la
diferenciacin y proliferacin de los LB. Los enfermos con XLA son especialmente susceptibles a
infecciones y presentan mltiples infecciones bacterianas recurrentes: Otitis, rinosinusitis, infecciones respiratorias, cutneas, gastrointestinales, meningitis y septicemia. Los patgenos ms
frecuentes son: Hemophilus, S pneumoniae, Staphylococcus, Pseudomona, Giardia lamblia y
Campylobacter. Las infecciones aparecen habitualmente despus de los tres meses de edad, cuando
bajan los niveles de IgG materna adquirida. Los nios afectados sin tratamiento presentan dao
pulmonar crnico. La IgG, IgM e IgA se encuentran bajas o ausentes. Se puede medir la respuesta
de anticuerpos a las vacunas. El diagnstico se fundamenta con la determinacin de LB en sangre,
que en estos enfermos es inferior a 1%. Los LT estn normales. Pruebas moleculares para
determinar la mutacin estn disponibles. El tratamiento regular con IGIV reduce
significativamente las infecciones y mejora dramticamente el pronstico a largo plazo.
Diagnstico definitivo: Hombre con menos de 2% de linfocitos B CD19 y uno de los
siguientes: a) Mutacin en la tirosin kinasa de linfocito B, b) Ausencia de ARNm de tirosin kinasa
en neutrfilos o monocitos, c) Ausencia de protena tirosin kinasa en monocitos o plaquetas, d)
Familiares maternos como primos, tos, sobrinos con menos de 2% de linfocitos B CD19.
Deficiencia anticuerpos especficos
En nios mayores de 2 aos con infecciones respiratorias repetidas como neumonas, otitis y
sinusitis, que son causadas por agentes encapsulados o requieren tratamientos antimicrobianos
frecuentes, en los cuales no se ha encontrado una causa subyacente y tienen niveles de
inmunoglobulinas y subclases de IgG normales, sin otra inmunodeficiencia, se justifica el estudio de la
respuesta a antgenos polisacridos para investigar la posibilidad de una deficiencia de anticuerpos
especficos. Se deben inmunizar con vacuna neumoccica de polisacridos y determinar la respuesta de
anticuerpos a los 45 a 60 das. Si los niveles de IgG especfica para los serotipos vaccinales son
insuficientes se plantea el diagnstico de deficiencia de anticuerpos especficos. Aquellos casos que por
las neumonas repetidas pueden desarrollar dao pulmonar crnico se benefician con el uso de IGIV.
625
Sndrome de Di George (SDiG)

Se llama tambin sndrome de delecin de 22q11.2, CATCH22, hipoplasia tmica y sndrome de
Shprintzen. Esta IDP es causada por una alteracin de la migracin de la cresta neural en las bolsas y
arcos farngeos durante el desarrollo embriolgico. La inmunodeficiencia es el resultado de aplasia o
hipoplasia tmica que determina falta de desarrollo de LT. La mayora de los casos (90%) se produce
por delecin del cromosoma 22. SDiG tambin abarca al sndrome CHARGE (atresia coanas, retardo
mental, anormalidades en genitales y orejas). Los defectos en SDiG producen gran variabilidad en la
presentacin y severidad de los sntomas iniciales. El rango de caractersticas clnicas incluye aplasia
o hipoplasia tmica, hipoparatiroidismo y malformaciones cardacas (interrupcin del arco artico con
defecto ventricular septal y tronco arterioso persistente). Muchos nios fallecen precozmente como
consecuencia de los graves defectos cardacos. Alteraciones del SNC se presentan en un tercio de los
casos, algunos nios tienen rasgos faciales anormales (cara alargada con hendiduras palpebrales
cortas y puente nasal ancho). El FISH test (Fluorescence in-situ hybridization) ha complicado ms la
definicin al revelar que DiG, sndrome velocardiofacial (VCFS), y sndrome de anomala facial y
conotruncal (CAFS) son parte del mismo sndrome. Por esto se ha propuesto una nueva terminologa
sndrome de delecin de22q11.2. El diagnstico definitivo de delecin de 22q11.2 se establece en:
Hombre o mujer que presenta LT CD3+ bajos (<500/mm3) ms dos de las tres caractersticas
siguientes: a) Defecto cardaco conotruncal (tronco arterioso, tetraloga de Fallot, interrupcin de arco
artico o arteria subclavia derecha aberrante), b) Hipocalcemia de ms de tres semanas de duracin
que requiere terapia, c) Delecin del cromosoma 22q 11.2. El tratamiento se basa en la severidad de
los sntomas y puede incluir suplementacin de calcio, ciruga para corregir el defecto cardaco,
trasplante de timo o trasplante de mdula sea.
Enfermedad granulomatosa crnica (EGC)
Se caracterizada por la incapacidad de los neutrfilos para destruir bacterias que condiciona
infecciones bacterianas recurrentes. La fagocitosis ocurre normalmente, pero las bacterias no pueden
ser destruidas porque un defecto de los fagocitos impide la generacin de radicales activos de
oxgeno, a menos que las bacterias generen perxido de hidrgeno. Los enfermos con EGC tienen
produccin normal de anticuerpos, funcin de LT normal y sistema del complemento normal. Se han
identificado formas recesivas ligadas a X (aproximadamente 70%) y autosmicas. Los enfermos
presentan infecciones recurrentes, difciles de tratar u oportunistas, que afectan la piel, pulmones,
ganglios linfticos, hgado y huesos. Son frecuentes los abscesos, dermatitis y neumona. Los agentes
ms frecuentes son aspergillus, staphylococcus y Burkholderia cepacia. El diagnstico se hace
habitualmente con una prueba alterada de nitroblue tetrazolium (NBT) o de estallido respiratorio;
ambas pruebas revelan la incapacidad de los neutrfilos de generar superxido. El xito del
tratamiento se basa en diagnstico precoz e inicio temprano de antimicrobianos. Se requiere profilaxis
con antifngicos. La profilaxis con interfern g puede disminuir las infecciones.
Diagnstico definitivo: Hombre o mujer con nitrobluetetrazolium (NBT) o estallido
respiratorio alterados en neutrfilos activados (menos de 5% del control) y que tiene uno de
los siguientes hallazgos: a) Mutacin en gp91, p22, p47o p67 phox, b) ARNm ausente a causa
de uno de los genes antes mencionados, c) Familiares matemos como primos, tos, sobrinos
con prueba de NBT o estallido respiratorio alterados.
Sndrome de Wiskott-Aldrich (WAS)
Es una IDP causada por una mutacin de la protena WASp (Wiskott-Aldrich syndrome protein).
Los enfermos presentan la trada clsica de eczema, trombocitopenia e infecciones recurrentes, y tienen
mayor tendencia a desarrollar neoplasias linforreticulares. El fenotipo vara desde infecciones severas
con muerte precoz en la infancia hasta trombocitopenia leve. La trombocitopenia aparece precozmente
y las plaquetas son de tamao pequeo y sobrevida acortada por produccin ineficiente o aumento de la
remocin a nivel esplnico. El eczema y las infecciones con bacterias pigenas se desarrollan en
asociacin con defectos variables de inmunidad humoral y celular que vara entre deficiencia leve o
626
severa de LB y LT hasta sntomas de autoinmunidad como anemia hemoltica. El diagnstico se basa en

el examen fsico, hemograma y anlisis del tamao plaquetario. Puede usarse profilaxis con IGIV en
enfermos con infecciones bacterianas frecuentes. La transfusin de plaquetas debe usarse cuando no se
consigue detener una hemorragia con los tratamientos convencionales y en caso de hemorragia cerebral.
El trasplante de mdula sea restaura el defecto de plaquetas y mejora el pronstico a largo plazo.
Diagnstico definitivo: Hombre con plaquetopenia congnita, menos de 70.000 plaquetas/
mm3, plaquetas pequeas y al menos uno de los siguientes: a) Mutacin en WASP, b) Ausencia
en ARNm WASP en linfocitos, c) Ausencia de protena WASP en linfocitos, d) Familiares
maternos: Primos, tos o sobrinos con microplaquetas y plaquetopenia.
Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS)
Se caracteriza por ausencia de funciones de LB y LT. Con frecuencia tambin hay un defecto de
clulas natural killer. Es una emergencia inmunolgica porque el diagnstico precoz evita las
complicaciones severas y la indicacin de trasplante de precursores hematopoyticos es la
alternativa de sobreviva para estos enfermos. Se conocen formas recesivas autosmicas y ligadas a
X. Se han identificado diferentes defectos que conducen a IDCS: Deficiencia de cadena comn g
ligada a X (la ms frecuente, aproximadamente 50% de los casos), deficiencia de JAK-3
autosmica recesiva, deficiencia autosmica recesiva de IL-7Ra, deficiencia autosmica recesiva
de adenosin deaminasa y deficiencia autosmica recesiva de RAG-1 y RAG-2. El sntoma de
presentacin ms frecuente es susceptibilidad temprana a infecciones bacterianas, virales y
fngicas. Los lactantes se presentan con frecuencia con diarrea persistente o recurrente, candidiasis
oral recurrente, neumonitis intersticial, dermatitis y falla de crecimiento. Los agentes infecciosos
ms frecuentes son candida y Pneumocystis jiroveci. La vacunacin con vacunas vivas como BCG
y polio pueden ser fatales. Sin tratamiento, el curso de la enfermedad es rpidamente progresivo,
con muerte a la edad de 1 2 aos. Formas ms leves se presentan ms tarde y tienen mejor
pronstico. El diagnstico se basa en la presentacin clnica y se confirma con la demostracin de
LT bajos y niveles de Igs muy bajos. Se debe administrar IGIV para reducir el defecto de LB y la
inmunorreconstitucin con trasplante de mdula sea o clulas de cordn puede ser curativa.
Con enfermedades o condiciones que determinan una inmunodeficiencia secundaria:
Tumores: Leucemia, linfoma y tumores slidos.
Terapia inmunosupresora secundaria a trasplante de rganos, quimioterapia, radioterapia.
Enfermedades infecciosas: VIH, infeccin por virus Epstein-Barr, mycobacterium y cryptococcus.
Uso prolongado de corticoides.
Enfermedades inflamatorias sistmicas autoinmunes: LES, AIJ, sarcoidosis entre otras.
Terapia anticonvulsivante que ha sido asociada a deficiencia de inmunoglobulinas sricas.
Reacciones adversas a drogas: Sulfonamidas que pueden ocasionar mielosupresin.
Patologas perdedoras de protenas: Enteropata perdedora de protena, linfangiectasia, s. nefrtico.
Otras: Asplenia, sndrome de Down, diabetes mellitus, enfermedad heptica severa,
insuficiencia renal crnica, desnutricin, sndrome alcohlico fetal y otros.
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627

Arnoldo Quezada L.
Definicin
La artritis idioptica juvenil (AIJ) se define como una artritis persistente de causa
desconocida, que dura ms de 6 semanas que se inicia antes de los 16 aos de edad, y en la
cual se han excluido otras causas.
Esta definicin es aceptada internacionalmente luego de los consensos de la International
League Against Rheumatism (ILAR) que incluyeron a las denominaciones anteriores de
artritis reumatoide juvenil y artritis crnica juvenil con modificaciones.
Es la enfermedad reumatolgica infantojuvenil de mayor incidencia y prevalencia en el mundo.
Criterios diagnsticos y clasificacin
Estn basados en el consenso de ILAR. En 2007 el Grupo de Inmuno-Reumatologa de las
Sociedades de Pediatra y Reumatologa elaboraron una gua clnica adoptada posteriormente
por el MINSAL cuando esta enfermedad fue incorporada como patologa GES. Este grupo se
encuentra actualmente revisando y actualizando ese documento.
La nueva clasificacin ILAR (Edmonton, 2001) incluye 7 subtipos de AIJ, con su
definicin, exclusiones y descriptores (Tabla 1):
1. Artritis sistmica. Artritis con fiebre diaria o precedida de ella, por un mnimo de dos semanas de
duracin (documentada por al menos tres das) y acompaada de uno o ms de los siguientes
signos o sntomas: a) erupcin cutnea eritematosa evanescente, b) linfoadenopatas generalizadas,
c) hepato o esplenomegalia, d) serositis. Corresponde aproximadamente al 20% de las AIJ. Exmenes:
VHS y PCR muy elevada, leucocitosis, trombocitosis y anemia normoctica normocrmica, ferritina,
inmunoglobulinas y complemento elevados. Indicadores de mal pronstico son inicio antes de los
6 aos, enfermedad activa por ms de 5 aos, poliartritis inicial con cervicoalgia y compromiso de
pequeas articulaciones de las manos, alteraciones radiolgicas precoces, hipergamaglobulinemia
y trombocitosis >600.000xmm3 persistentes, persistencia de sntomas sistmicos, necesidad de
tratamiento con corticoides por un periodo mayor a seis meses. Complicaciones: Sndrome de
activacin macrofgica, amiloidosis, infecciones, retardo del crecimiento, otras.
2. Oligoartritis. Artritis de una a cuatro articulaciones en los primeros seis meses de enfermedad.
Se incluyen dos formas clnicas: a) Oligoartritis persistente: Hasta cuatro articulaciones durante
el curso de la enfermedad, b) Oligoartritis extendida: Cinco o ms articulaciones despus de
los seis meses de enfermedad. Es la forma de comienzo ms frecuente (50% a 60% de las
AIJ). Cursa con anticuerpos antinucleares (ANA)+ en 75% y FR(-), compromete generalmente
grandes articulaciones (50% rodilla), se debe siempre evaluar compromiso ocular (uvetis).
3. Poliartritis seronegativas. Artritis de cinco o ms articulaciones durante los primeros seis
meses de enfermedad, con factor reumatoide (FR) negativo.
4. Poliartritis seropositivas factor reumatoide (FR)(+). Artritis de cinco o ms articulaciones en los
primeros seis meses de enfermedad, con FR(+). Equivale a artritis reumatoide del adulto. Presentan
poliartritis simtrica, aditiva y progresiva de pequeas y grandes articulaciones con rigidez matinal,
atrofia muscular, erosiones en Rx. ANA(+) en el 25% de los casos. Pronstico funcional desfavorable
(50% de los casos evolucionan con patrn erosivo destructivo).
5. Artritis psoritica. Artritis y psoriasis o artritis y al menos dos de los siguientes: a) Dactilitis, b)
Punteado ungueal (pitts) u onicolisis, c) Historia familiar de psoriasis confirmada por dermatlogo.
6. Artritis relacionada a entesitis. Artritis y/o entesitis y al menos dos de los siguientes: a)
Articulacin sacroilaca sensible y/o dolor inflamatorio axial, b) HLAB-27(+), c) Historia
familiar de enfermedad asociada a HLA B-27, d) Uvetis anterior (dolor, ojo rojo o fotofobia),
e) Inicio de artritis en nio varn despus de los 8 aos.
628
7. Otras (artritis indiferenciadas). Nios o adolescentes con artritis de causa desconocida que
persiste por al menos 6 semanas y que no cumple con los criterios de una u otra categora o
cumple criterios de ms de una categora.
Exmenes
Generales: Hemograma, VHS, PCR, estudio lquido sinovial, biopsia.
Inmunolgicos: FR, ANA, inmunoglobulinas, HLA-B27, C3, C4.
Imgenes: Rx, ECO, cintigrafa sea, TAC, RNM.
Descarte de etiologa infecciosa: Hemocultivos, serolgicos, cultivo en lquido sinovial.
Mielograma.
El diagnstico de AIJ es clnico. Deben excluirse artritis relacionadas con infecciones (sptica y
reactiva), otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistmico, dermatomiositis,
esclerodermia, vasculitis, enfermedad mixta, sobreposicin), neoplasias (leucemia, tumores seos),
hemofilia, fibrosis qustica, enfermedades metablicas, displasias seas, sndromes genticos, otras.
Tratamiento
Farmacolgico: Una gua reciente basada en evidencias propone tratamiento farmacolgico
escalonado segn forma clnica, siempre asociado a fisioterapia:
Forma clnica
Paso 1
Paso 2
Paso 3
Oligoarticular
AINEs
+Corticoide (local)
+Metotrexato (MTX)
Poliarticular
AINES + corticoide local o

sistmico
+MTX
Alta actividad: +a-TNF

Baja actividad:
Cambiar MTX por a-TNF
Sistmica
AINEs+ corticoide sistmico altas

dosis o pulsos
+MTX
+Agentes biolgicos
AINEs: Diclofenaco, naproxeno, ibuprofeno (nivel evidencia NE: I, grado recomendacin GR:
A), indometacin (NE II, GR A). Si estn contraindicadas: Celecoxib (NE I, GR BC).
Corticoides intraarticulares: Triamcinolona hexacetnido puede ser droga de primera lnea,
disminuye signos inflamatorios y mejora rangos articulares (NE II, GR A). Hexacetnido
es ms efectivo que acetnido para inducir remisin local (NE I, GR B).
Corticoides sistmicos: Recomendados en AIJ con alta actividad, usados para AIJ sistmica,
uvetis, pericarditis, AIJ poliarticular seropositiva y mientras se inicia efecto de drogas
modificadoras (NE III, GR A). No se recomienda el uso prolongado, dosis continuas *0,2 mg
por kg de prednisolona equivalente tienen alto riesgo de eventos adversos (NE III, GR A).
MTX, agentes biolgicos e immunosupresores: Se usan en AIJ poliarticular, cuando los AINEs o
los corticoides locales fracasan. Estas drogas se pueden combinar con AINEs y corticoides. Tienen
como caracterstica comn que el efecto es tardo (3 meses o ms). Se recomienda MTX por su
probada eficacia y seguridad para reducir la actividad de la AIJ, cuando AINEs y corticoides locales
son insuficientes, si se necesitan corticoides prolongados o la AIJ tiene alta actividad. La eficacia de
MTX oral o sc se logra con dosis de 10-15 mg/m2 de superficie corporal (NE I, GR A).
Sulfasalazina o leflunomida: Se recomienda si MTX o etanercept no logran efecto suficiente
o no pueden usarse por otras razones (NE II, GR B).
Etanercept y adalimumab (anti-TNF): Eficaces en AIJ poliarticular, indicados cuando existe
falta de respuesta a AINEs, corticoides locales y MTX (NE I, GR A).
Anakinra o tocilizumab: Se recomiendan para AIJ sistmica refractaria (NE II, GR A).
Abatacept: Puede usarse en AIJ poliarticular sin manifestaciones sistmicas, refractaria a
MTX e inhibidores de TNF (NE III, GR C).
No farmacolgico
Fisioterapia y terapia ocupacional: Con personal entrenado, ejercicios diarios para mantener
y mejorar la movilidad articular (NE II, GR A).
629
Aparatos ortsicos: Recomendacin individual para manos, dedos y pies, para corregir mala
alineacin axial, prevenir cargas inapropiadas y estabilizar articulaciones. Requieren
indicacin por especialista (NE I, GR B).
Termoterapia, electro o ultrasonido, masaje y drenaje linftico estn recomendados.
Aplicacin de fro para inflamacin aguda est indicada (NE II, GR A).
Electro y ultrasonido: Recomendado en tendosinovitis (NE III, GR B).
Entrenamiento fsico: Recomendado segn extensin de la inflamacin, nmero de
articulaciones afectadas y actividad global de la enfermedad. Deportes con estrs articular
bajo son favorables (NE I, GR A).
Sinovectoma artroscpica: En casos individuales y fracaso de terapia conservadora (NE III, GR B).
Apoyo psicolgico (NE III, GR A).
Cuidados sociales y pedaggicos: Se recomiendan integracin escolar, profesional y a la
vida diaria, educacin a los padres (NE III, GR A).
Tabla 1. Clasificacin en subtipos, criterios de definicin y exclusin (ILAR 2001)
Subtipos
Criterios de definicin
Oligoartritis
(persistente
o extendida)
Artritis de 1 a 4 articulaciones por ms de

6 meses con menos de 5 articulaciones durante
la enfermedad o ms de 4 articulaciones
despus de los primeros 6 meses de enfermedad
Enfermedad asociada a HLA B27 o historia

familiar de psoriasis
Factor reumatoide (FR)+
Varones mayores de 8 aos de edad HLA B27+
Artritis sistmica
Poliartritis
seronegativa
Artritis de ms de 4 articulaciones de 6 meses

de duracin
FR negativo
Poliartritis
seropositiva
Artritis de ms de 4 articulaciones de 6 meses

de duracin
FR positivo
Artritis y fiebre con uno o ms:
hepatoesplenomegalia, rash, linfoadenopata,
serositis

familiar de psoriasis
Factor reumatoide (FR) positivo
Artritis sistmica
familiar de psoriasis Artritis sistmica
Psoriasis en el paciente o familiar de primer grado
HLA B27 en varn mayor de 8 aos enfermedad
relacionada con HLA B27 o en familiar
de primer grado. Factor reumatoide (+)
Historia familiar de psoriasis
Artritis sistmica
FR+
Artritis
sistmica
Artritis asociada
a entesitis
Artritis o entesitis o artritis con entesitis con al

menos dos de los siguientes: dolor de columna
y/o compromiso de sacro ilacas, HLA B27+,
historia familiar de enfermedad por HLA B27
Artritis
psoritica
Psoriasis y artritis o artritis con al menos dos

de los siguientes: piqueteado ungueal, dactilitis,
historia familiar de psoriasis
Otras artritis o
indiferenciada
Artritis no incluidas en los 6 grupos anteriores o

artritis con ms de una de las caractersticas
peculiares de los 6 grupos anteriores
HLA B27 en varn mayor de 8 aos

Enfermedad relacionada con HLA B27
o en familiar de primer grado
Artritis sistmica. FR+
BIBLIOGRAFA
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630

Arnoldo Quezada L.
Definicin
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad crnica que se caracteriza por
inflamacin multiorgnica y la presencia de autoanticuerpos y respuestas autoinmunes
dirigidos contra antgenos propios que evoluciona con periodos de actividad, remisiones y
exacerbaciones. Los rganos ms frecuentemente afectados son la piel, las articulaciones, los
riones, las clulas hematopoyticas, los vasos sanguneos y el sistema nervioso central.
Etiologa
La patogenia del LES es desconocida, pero varios factores pueden influir en el riesgo y la
severidad de la enfermedad, incluyendo factores, hormonales y ambientales.
Clnica
Compromiso del estado general: Decaimiento, fiebre, baja de peso.
Compromiso musculoesqueltico: Artritis de grandes articulaciones, no erosiva, artralgias,
mialgias, necrosis avascular, osteoporosis.
Compromiso de piel y fanreos: Eritema malar, rash discoide, fotosensibilidad, vasculitis,
livedo reticularis, fenmeno de Raynaud, alopecia.
Compromiso renal: Hipertensin, proteinuria, hematuria, edema, sndrome nefrtico,
insuficiencia renal.
Compromiso cardiovascular: Pericarditis, miocarditis endocarditis de Libman-Sacks.
Compromiso neurolgico: Convulsiones, psicosis, cefalea, accidentes cerebrovasculares,
mielitis transversa, depresin, deterioro cognitivo, pseudotumor, neuropata perifrica, corea,
neuritis ptica.
Compromiso pulmonar: Pleuritis, enfermedad pulmonar intersticial, hemorragia pulmonar,
hipertensin pulmonar, embolia pulmonar.
Compromiso hematolgico: Anemia hemoltica, trombocitopenia, leucopenia, anemia
crnica, microangiopata trombtica, adenopatas.
Compromiso gastrointestinal: Hepatoesplenomegalia, pancreatitis, vasculitis intestinal,
perforacin.
Compromiso ocular: Vasculitis retiniana, escleritis, episcleritis, edema de papila.
Laboratorio
Anticuerpos antinucleares: Positivos en el 95%-99% de los enfermos con LES.
Anticuerpos anti-ADN de doble cadena: Son ms especficos para el LES y son tiles como
parmetro de actividad, particularmente de la nefritis.
Complemento: C3, C4 y complemento total hemoltico (CH50) estn disminuidos y suben
con el control del LES. No est incluido en los criterios diagnsticos pero es de gran ayuda.
VHS elevada en periodos de actividad.
PCR elevada puede asociarse con infeccin agregada.
Anticuerpos antifosfolpidos: IgG o IgM anticardiolipina, anticoagulante lpico,
antibetaglicoprotena.
Otros autoanticuerpos: a-Sm, a-Ro, a-La, ENA, RNP.
631
Biopsia renal: Para establecer severidad del compromiso renal, grado de actividad/fibrosis
glomerular. til para decisiones teraputicas y pronstico.
La presencia de cuatro criterios de la Academia Americana de Reumatologa (ACR)
revisados en 1997 en forma simultnea o sumatoria confirman el diagnstico de LES.
1. Erupcin malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las regiones malares, que respeta los pliegues
nasolabiales (en alas de mariposa).
2. Rash discoide: Eritema solevantado en parches con cicatrices queratsicas adherentes y
taponamiento folicular; en las lesiones ms antiguas pueden presentarse cicatrices atrficas.
3. Fotosensibilidad: Erupcin cutnea como reaccin exagerada a la exposicin solar.
4. lceras orales o nasofarngeas, habitualmente indoloras.
5. Artritis no erosiva de dos o ms articulaciones perifricas, con dolor, aumento de volumen
o derrame.
6. Serositis: Dolor pleurtico, frotes o evidencia de derrame pleural, o pericarditis documentada
por ECG, EKG, frote o evidencia de derrame pericrdico.
7. Compromiso renal: Proteinuria persistente mayor de 0,5 g/da o cilindruria de eritrocitos,
hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
8. Compromiso neurolgico: Convulsiones, psicosis, otros sndromes definidos por la ACR.
9. Compromiso hematolgico: Anemia hemoltica con reticulocitosis, leucopenia menor de
4.000/mm3 en dos o ms ocasiones, linfopenia menor de 1.500/mm3 en dos o ms ocasiones,
trombocitopenia menor de 100.000/mm3 en ausencia de medicamentos causales.
10. Alteraciones inmunolgicas: Anticuerpos anti-ADN de doble hebra, anti-Sm, anticuerpos
antifosfolpidos (anticuerpos IgG o IgM anticardiolipina, anticoagulante lpico), VDRL
falsamente positivo.
11. Anticuerpos antinucleares en ttulo anormal, por inmunofluorescencia o su equivalente en
ausencia de frmacos conocidos que se asocian con sndrome de lupus inducido por
medicamentos.
Diagnstico
Se basa en la evaluacin clnica, la aplicacin de los criterios diagnsticos y el laboratorio.
Por su compromiso multisistmico el LES puede presentarse con una amplia gama de
manifestaciones y debe ser considerado en el diagnstico diferencial de fiebre inexplicable,
artritis, erupcin cutnea, citopenias, alteraciones neurolgicas, cardiopulmonares y
nefropatas.
Tratamiento
Debe ser individualizado, segn las manifestaciones clnicas y su gravedad.
Fotoproteccin.
Corticoides: Son un pilar fundamental para formas ms graves con compromiso de rganos
vitales. Por va ev (metilprednisolona en bolos) en etapa aguda o de induccin; prednisona
en dosis altas o bajas para mantencin. Limitaciones: Efectos inconvenientes mltiples.
Hidroxicloroquina: Mayor efecto sobre compromiso de piel y articulaciones. Produce
alteraciones retinianas.
Antiinflamatorios (AINEs): Para artralgias y artritis, compromiso leve. Limitaciones:
Toxicidad renal, gstrica, heptica.
Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetil, metotrexato.
Tratamiento del sndrome antifosfolpido.
Inmunomoduladores: Inmunoglobulina endovenosa en exacerbaciones o infecciones graves.
632
Terapia biolgica: Rituximab en casos excepcionales, refractarios.

Prevencin de infecciones: Vacunas, cotrimoxazol, HIN.
Prevencin de dislipidemia.
Prevencin de embarazo en adolescentes.
Trasplante renal.
Complicaciones
Infecciones e inmunosupresin
Insuficiencia renal
Obesidad, sndrome metablico
Neurolgicas
Aterosclerosis
Neoplasias
Pronstico
El diagnstico oportuno y el tratamiento adecuado han logrado mejorar la sobrevida. Sin
embargo los enfermos con LES siguen siendo motivo de alta demanda de atencin,
hospitalizaciones por reactivaciones o complicaciones especialmente renales, neurolgicas,
hematolgicas e infecciosas.
El seguimiento y control de estos enfermos requiere atencin por especialistas y equipo
multidisciplinario.
BIBLIOGRAFA
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633
Dermatomiositis-polimiositis
Alfonso Loosli G.
Definicin
Las miopatas inflamatorias idiopticas (MII) son un grupo heterogneo de enfermedades de
etiologa desconocida, caracterizadas clnicamente por debilidad muscular proximal simtrica y
progresiva; elevacin plasmtica de enzimas musculares; alteraciones electromiogrficas caractersticas y la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario en la musculatura comprometida.
Clasificacin
Tipo I
Polimiositis (PM) idioptica primaria
Tipo II
Dermatomiositis (DM) idioptica primaria
Tipo III
Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias malignas
Tipo IV
Polimiositis o dermatomiositis juvenil
Tipo V
Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del tejido conectivo
(sndromes de sobreposicin)
Tipo VI
Miositis por cuerpos de inclusin
Tipo VII
Miscelneas: Miositis eosinoflica y miositis nodular localizada
Etiologa
Es an desconocida, la mayora de los estudios sugieren una patogenia de tipo autoinmune
en pacientes susceptibles genticamente, desencadenada por agentes infecciosos (virales,
parsitos) o txicos (drogas: Penicilamina, ciclosporina, cimetidina, cloroquina, colchicina,
corticoides, levodopa, penicilina, rifampicina, sulfonamidas, vincristina y zidovudina).
Inmunopatogenia
El infiltrado celular encontrado en el msculo en las MII proporciona fuerte evidencia de un
mecanismo de dao muscular inmunomediado, tanto celular como humoral. La presencia de
autoanticuerpos sricos y un infiltrado inflamatorio linfoctico en el tejido muscular de pacientes con
PM y DM indican una alteracin autoinmune como base de la patogenia de ambas enfermedades, sin
embargo, la especificidad de las reacciones inmunes y por qu las fibras musculares son las clulas
ms afectadas, es an desconocido. Existe evidencia de miocitotoxicicidad mediada por linfocitos T y
microangiopata mediada por anticuerpos y complemento.
Compromiso muscular. Es simtrico y a excepcin de los casos agudos, su instalacin es insidiosa
y progresiva. Los primeros sntomas aparecen en la cintura plvica, con dificultad para incorporarse
de una silla o subir escalas. Luego hay compromiso de la cintura escapular, con impedimento para
alzar los brazos, levantar objetos, ponerse la ropa o arreglarse el cabello. Adems se agrega debilidad
en la musculatura del cuello con dificultad para sostener la cabeza; compromiso de la musculatura
del tronco con limitacin para incorporarse de la cama. El compromiso muscular puede ser progresivo
con desarrollo de dificultad en la deglucin y afectar los msculos respiratorios; pueden desarrollar
neumona por aspiracin o insuficiencia respiratoria por compromiso de la musculatura intercostal
o diafragmtica.
Compromiso cutneo
Rash heliotropo. Exantema eritemato violceo, simtrico, que habitualmente se localiza en la
cara, en la zona periorbitaria y prpados superiores, acompaado de edema.
Signo de Gottron. Son placas eritemato descamativas en superficies extensoras de las articulaciones
634
interfalngicas proximales y metacarpofalngicas, se pueden extender a superficies de otras

articulaciones (codos, rodillas, malolos), y son casi patognomnicas de la dermatomiositis.
Afectacin de la cutcula. La cutcula periungueal se puede observar engrosada con presencia
de telangiectasias; mediante capilaroscopia se aprecian pequeos vasos capilares de trayecto
tortuoso, reas de hemorragia en astilla e infarto.
Poiquilodermia. Placas cutneas hiper o hipopigmentadas, atrficas y con telangiectasias
prominentes, con marcada fotodistribucin, afectando a la regin de la V del escote.
Manos de mecnico. reas de hiperqueratosis y fisura de las caras laterales y palmares de los
dedos de las manos, con aspecto de manos sucias similares a las observadas en los mecnicos.
Calcinosis cutis. Constituye una complicacin tarda que se observa en el 15% de las
dermatomiositis de los adultos y en el 60% de dermatomiositis juvenil. Consiste en el depsito
de calcio en el tejido subcutneo y fascia; puede dar lugar al desarrollo de lceras cutneas.
Laboratorio
Enzimas musculares. Elevacin de la creatinquinasa (CK), deshidrogenasa lctica (LDH) y
transaminasas. En pacientes con enzimas normales, medir la excrecin urinaria de creatinina.
Autoanticuerpos. En pacientes con enfermedad activa se eleva la VHS y hay autoanticuerpos:
Antinucleares (+) en el 50% a 90% de los casos y Jo1 en el 20% (anticuerpo que se asocia
al sndrome antisintetasa).
Electromiografa (EMG). Es til para descartar procesos neuropticos. Las alteraciones
caractersticas muestran un patrn mioptico con la triada de: a) unidades motoras polifsicas
de baja amplitud y corta duracin; b) incremento de la actividad espontnea con fibrilaciones,
ondas positivas e irritabilidad insercional; c) descargas repetitivas de alta frecuencia.
Biopsia muscular. El msculo que se biopsia debe tener una debilidad moderada y no atrofia
(slo se vera fibrosis), ni haber sido sitio reciente de inyeccin de medicamento o de la
EMG (se prefiere cuadriceps, deltoides o bceps). La biopsia muestra un infiltrado
inflamatorio focal o difuso de linfocitos y macrfagos que rodean a las fibras musculares y
a los pequeos vasos sanguneos. En DM el infiltrado es predominantemente de LTCD8+,
mientras que en PM predominan LTCD4+ y LB. Las clulas musculares tienen rasgos de
degeneracin y regeneracin, tamaos variables y necrosis de las fibras, atrofia perifascicular.
Otra tcnica exploratoria til para valorar edema muscular es la resonancia nuclear magntica que
en el futuro podra llegar a sustituir a la electromiografa y a la biopsia muscular.
Diagnstico
Criterios diagnsticos de Bohan y Peter
Criterio
Debilidad muscular proximal simtrica
Elevacin de enzimas musculares
Cambios EMG tpicos de miositis
Rash tpico
Biopsia muscular con miositis inflamatoria
Dermatomiositis
Polimiositis
+
+
+
+
+
+
+
+
+
Para el diagnstico de DM la presencia de rash es imprescindible. Con 4 criterios el

diagnstico es definitivo, con 3 criterios es probable y con 2 criterios es posible.
Tratamiento
Medidas generales
En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparicin de:
a) Trastornos deglutorios (valorar necesidad de alimentacin por sonda nasogstrica).
b) Dificultad respiratoria.
c) Complicaciones sistmicas, fundamentalmente a nivel gastrointestinal: Hemorragias.
635
Fisioterapia, al principio pasiva, luego activa cuando haya cedido la inflamacin aguda.
Apoyo psicolgico.
Tratamiento mdico
Corticoides
Prednisona: 1-2 mg/kg/da, hasta lograr mejora de la debilidad muscular y disminucin de
las enzimas musculares. En los casos de comienzo grave agudo, considerar va intravenosa.
Disminucin gradual, siempre valorando la evolucin, hasta alcanzar la mnima dosis que
mantenga el control de la enfermedad. Pulsos de metilprednisolona (20-30 mg/kg/dosis, i.v.
sin pasar de 1 g) en los casos refractarios y estadio inicial cuando la enfermedad es grave.
Inmunosupresores
Indicados cuando la enfermedad no remite o cuando se precisan dosis altas de corticoides
para controlar la enfermedad.
Metotrexato: 10 mg/m2/dosis semana, va oral o s.c. Efectos secundarios: Alteracin
heptica, pulmonar o gastrointestinal, dermatitis.
Ciclosporina A: 2,5-7,5 mg/kg/da, va oral. Niveles plasmticos: 80-150 ng/ml (no pasar
de 200 ng/ml). Efectos secundarios: Nefropata, hipertensin arterial, hepatotoxicidad,
hipertricosis, hipertrofia gingival.
Azatioprina: 1-3 mg/kg/da oral.
Hidroxicloroquina: 5-7 mg/kg/dia para controlar las manifestaciones drmicas graves
resistentes a los corticoides
Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/da durante 5 das o 1-2 g/kg/da en uno o dos das
consecutivos. Su eficacia a largo plazo es dudosa y actualmente se sigue considerando
como inmunomodular en la etapa aguda en aquellos casos ms severos.
Tratamiento complementario. Protectores solares.
Tratamiento de la calcinosis. No hay tratamiento plenamente efectivo, y algunos casos
regresan espontneamente.
Evolucin
Formas de curso clnico
Agudo, en el 20% aproximadamente, remisin en un plazo medio de 2 aos (8 meses a 2 aos).
Crnico
a) Policclico: Aparecen recadas tras retirar el tratamiento
b) Crnico continuo: La enfermedad se mantiene activa durante ms de 2 aos
Complicaciones
Las principales complicaciones se relacionan con el compromiso de otros rganos, tales
como lceras gastrointestinales, melena, hematemesis o incluso infartos de segmentos del
intestino, especialmente en DM. La calcinosis subcutnea puede complicar la DM en nios y
adolescentes, cuando protruyen a travs de la piel, resultando en lceras, infeccin y cicatrices.
En la PM, las alteraciones cardiacas y la enfermedad pulmonar intersticial son complicaciones comunes, especialmente en pacientes con anticuerpos anti Jo-1 (S. antisintetasa).
BIBLIOGRAFA
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636
637
CAPTULO 19 - HEMATO ONCOLOGA

Anemia
Irina Ocheretin P.
Anemia, es aquella situacin en que hay disminucin de hemoglobina y hematocrito a -2

DS del valor promedio, para una edad y sexo determinado y que se acompaa de
hipoxigenacin tisular. Es un sndrome, porque tiene muchas causas.
Los valores de hemoglobina y hematocrito difieren segn la edad del nio, especialmente
en RN, lactante y preescolar, por lo tanto esto dificulta el diagnstico de anemia.
Hematocrito
Rango
Hemoglobina
RN
1m
2-3 m
6m
1a
5-6 a
12-18 a
55%
48-63
18,7
41%
36-46
14
33%
31-35
11,2
35%
32-38
12,3
36%
33-39
12,9
38%
41%-43%
35-41
13,9-14,6
Formas clnicas
Existen dos formas clnicas: Anemia aguda y anemia crnica.
Anemia aguda, es la disminucin rpida de la serie roja, como ocurre en hemorragia y
hemlisis. La clnica muestra alteracin de la hemodinamia, palidez, taquicardia, piel fra,
hipotensin arterial y shock. En hemorragia, el hemograma muestra alteracin en 24-36
horas despus, una vez que se ha producido la hemodilucin, en tanto que en la hemlisis,
la alteracin es inmediata.
Anemia crnica es de desarrollo ms lento, ya que permite adaptarse a esta anemia. La
clnica muestra palidez, decaimiento, inapetencia, irritabilidad, etc.
Clasificacin de anemia
El mecanismo fisiopatolgico de la anemia puede deberse a:
1. Disminucin de la produccin de glbulos rojos: Arregenerativa (<1,5% de reticulocitos)
Premedular (dficit de Fe, folato, vit B12, protenas).
Medular (leucemia, anemia aplstica, infecciones).
2. Aumento de destruccin de glbulos rojos: Regenerativa (>1,5% de reticulocitos)
Hemlisis.
Prdida de glbulos rojos por hemorragia.
La hematopoyesis es activa, pero no logra compensar la prdida de glbulos rojos.
Reticulocitos: Son glbulos rojos muy jvenes, de mayor tamao. Tienen ribosomas
precipitados en el citoplasma, son ricos en ARN y son capaces de sintetizar hemoglobina.
Constituyen 0,5%-1,5% de los glbulos rojos de la sangre perifrica. El recuento de
reticulocitos, es buen reflejo de la actividad medular eritroide. El porcentaje de reticulocitos
4%-5%, significa que la actividad eritroide medular es 4-5 veces lo normal.
Indice reticulocitario =
(Hcto actual/Hcto ideal) x % ret

Factor de correccin
Factor de correccin segn Hcto: 45% = 1; 35% = 1,5; 25% = 2; 15% = 2,5.
638
El ndice reticulocitario, corresponde a reticulocitos corregidos, debido a que en anemias,

se produce salida de reticulocitos antes desde la mdula sea, para madurar en sangre
perifrica mayor tiempo, 48 horas o ms. Como el recuento de reticulocitos, se hace en sangre
perifrica, se debe hacer esta correccin.
Un ndice reticulocitario *2 indica regeneracin eritroide, mientras que aquel )2 indica
arregeneratividad eritroide.
Anemia fisiolgica
Es la anemia que se desarrolla en el primer trimestre de la vida, en que sta es una desglobulizacin
lenta y progresiva, que lleva a la hemoglobina y hematocrito de policitemia fisiolgica del RN, de 17 g
y 55% respectivamente, a valores de Hb 11 g y Hcto 33%, debido a arregeneratividad fisiolgica de
mdula eritroide. Es una condicin fisiolgica del lactante <4 meses de vida. Permite formar depsitos
de fierro. No requiere tratamiento alguno. El mielograma del nio de 1-2 meses de vida, muestra clara
hipoplasia de la serie eritroide. Estos progenitores que normalmente constituyen 25% en los nios
mayores, aqu caen a <10% de clulas nucleadas de la mdula sea. Este descenso de serie eritroide, es
ms notorio en el prematuro o RN de bajo peso y se llama, anemia del prematuro.
Serie roja normal en nio de 2-3 meses de edad de acuerdo al peso de nacimiento:
Peso RN
3.000 g
1.300-1.500 g
<1.200 g
Hematocrito
Hemoglobina
33%
30%
24%
11 g%
10 g%
8 g%
Los depsitos de fierro almacenados, dependen de la volemia del RN y de su peso de nacimiento.

Otras anemias en el lactante menor de 1 ao de vida: Enfermedad hemoltica del RN,
anemia precoz, anemia hipocrmica ferropriva, anemia de la infeccin.
Enfermedad hemoltica del RN: Es de etiologa isoinmune en incompatibilidad RH o de grupo
clsico ABO. En EHRH, hay anticuerpos IgG adheridos a los GR del RN. Hemograma muestra
anemia, microesferocitos y test de Coombs directo (+). En EHABO, hay aglutininas antiA y antiB
que son IgM y se adhieren poco a los GR. Test de Coombs directo es negativo o dbilmente (+).
Anemia precoz de lactante menor de 3 meses: Anemia que se debe a transfusin fetomaterna, que ocurre en >50% de los partos. Hay eritrocitos fetales, en sangre materna.
Anemia por infeccin: Se ve en cualquier edad del nio. Ocurre por depresin medular y
por secuestro de Fe en los macrfagos. Hay mala utilizacin del Fe. Adems, hay componente
hemoltico. Generalmente se autolimita con la mejora del cuadro infeccioso.
Anemia ferropriva
Es aquella anemia que ocurre por dficit orgnico de fierro. Es una anemia microctica
hipocrmica del lactante, preescolar o escolar. Es arregenerativa. Los depsitos de fierro, se forman
en el primer trimestre de la vida, por la desglobulizacin fisiolgica. Se depositan como
hemosiderina, que es un polmero de ferritina y que se origina de la hemoglobina (Hb) de la sangre
circulante. Ferritina srica, es el ndice ms confiable de los depsitos de fierro.
La patogenia de la anemia hipocroma ferropriva (AHF) en el lactante, se debe a dieta pobre en
fierro, crecimiento acelerado, volemia del RN, que depende del peso de nacimiento. Mientras el peso
de nacimiento sea menor, ms baja ser la volemia y menor el depsito de fierro.
Clnica de AHF. Ocurre en el lactante entre 6 y 12 meses de edad. Segn su magnitud, los sntomas
varan desde palidez, irritabilidad, inapetencia hasta hipoactividad e insuficiencia respiratoria.
Laboratorio de AHF. El hemograma muestra anemia microctica hipocrmica arregenerativa.
Las constantes hematimtricas, muestran disminucin de VCM, bajo 80 fl, HCM bajo 27
pg/dl y CHCM <30%.
639
Hemato Oncologa
Ferrocintica, muestra disminucin de la ferremia, aumento de TIBC y disminucin del

porcentaje de saturacin de la transferrina, inferior a 10%. Ferritina srica, es inferior a
10ng/ml, el cual es bastante seguro de dficit orgnico de fierro, aunque la ferritina es un
reactante de fase aguda.
Otros exmenes: Protoporfirina eritrocitaria libre, est aumentada. Receptores de transferrina,
estn aumentados.
VCM
Ferremia
TIBC
% Sat
P.E.L.
Ferritina
AHF
Talasemia menor
A por infeccin o
inflamacin crnica
?
?
B
?
B
?
?
N
N
N
N
N
?
?
?
?
B
B
Tratamiento de AHF
Ferroterapia oral en dosis de 5 mg Fe elemental x kg peso x da y por 3-4 meses. Al iniciar
tratamiento, a los 7-10 das, aparece crisis reticulocitaria, que es la conversin de anemia
arregenerativa en regenerativa, con recuento de reticulocitos >2%, hcto se normaliza a las 6
semanas y se repone el depsito de fierro a los 3 meses de tratamiento.
Tratamiento profilctico con dosis de 1-2 mg x kg x da de Fe elemental, desde el tercer mes en
prematuros y desde el cuarto mes en los RN de trmino, hasta 1 ao de edad. El cido ascrbico,
aumenta la absorcin. Fortificar la leche con fierro, 6-12 mg/lt de Fe elemental, tambin es til.
Mantener lactancia materna hasta los 6 meses por lo menos, ya que este Fe se absorbe en 50%.
Anemia megaloblstica
Es aquella desglobulizacin que ocurre en dietas pobres en folato y/o vit B12. El crecimiento
rpido del lactante y especialmente prematuro, requiere demanda aumentada de folato. El dficit de
folato altera la sntesis de ADN, especialmente en tejidos de alto recambio celular, como el tejido
hematopoytico. Se ve en sndrome de malaabsorcin, resecciones intestinales, hemlisis crnicas
y en tratamiento antineoplsico en nios oncolgicos. Dficit de vit B12 es muy raro ahora y slo
se ve en dieta vegetariana estricta o hijos de madre con anemia megaloblstica por dficit de vit
B12 en lactancia materna exclusiva.
Clnica de anemia megaloblstica requiere ms o menos 5 meses de carencia de folato, para
su instalacin. Puede producir anemia macroctica e inducir pancitopenia.
Laboratorio: Anemia macroctica VCM >90 fl megalocitos, anisocitosis y poiquilocitosis.
Serie blanca muestra metamielocitos gigantes y policariocitos (5%-10% de los neutrfilos
con hipersegmentacin en 5-6 lbulos nucleares). Plaquetas pueden estar normales o
disminuidas, con anisocitosis plaquetaria y macroplaquetas.
Folato srico y eritrocitario: Folato srico disminuido a <2 g/ml (VN: 3-15 g/ml), indica
que dficit de folato es reciente y no hay anemia. Folato eritrocitario disminuido a <150 g/
ml (VN: 150-200 g/ml), es propio de un dficit de varias semanas y se acompaa de folato
srico bajo y anemia megaloblstica.
Tratamiento de anemia megaloblstica: Es aportar cido flico, 1 mg al da oral, por 2-3
meses. Prolongar 1 mes ms, despus de conseguir serie roja normal. Si se comprueba
dficit de vit B12, debe administrarse sta, en dosis de 25-100 g intramuscular semanal,
por 6 semanas y seguir con 200-1.000 g cada 3 meses.
640
Anemia por dficit de Vit E

Produce peroxidacin de las membranas de GR y se ve solo en prematuros de muy bajo
peso al nacer, <1.500 g.
Anemia por infeccin
Es la desglobulizacin ms frecuente del nio. Especialmente, el hcto no baja del 25%. Su
patogenia es mltiple:
Depresin medular. Linfoquinas como IL1 y _FNT, se liberan del dao tisular. Actan
reduciendo sntesis renal de eritropoyetina y disminuyen la actividad de la mdula sea
eritroide. Interferon gamma, inhibe la eritropoyesis.
Hemlisis, acorta sobrevida del GR en 10-15 das.
Incapacidad de utilizar el Fe. Ferremia disminuye con la infeccin. Fe queda secuestrado en
los macrfagos y disminuye en los progenitores eritroides de la mdula.
Crisis aplsticas que se observan en la infeccin por parvovirus B19. Este invade mdula
sea y destruye los ncleos de los proeritroblastos. Tambin, se ha descrito en infecciones
por mycoplasma, parotiditis y hepatitis.
La clnica de anemia por infeccin, es leve y se autolimita una vez que cede la infeccin. En
el hemograma, hay anemia normo o microctica hipocrmica, con microesferocitosis. Ferremia
y TIBC bajos, porcentaje saturacin disminuidos y ferritina normal.
Anemias hemolticas
Son las que se producen por disminucin de la sobrevida del GR. Puede ser fisiolgica a la
destruccin del GR al final de su vida til (120 das) y puede ser patolgica, en la que la
sobrevida es menor a la normal. Esta puede ser compensada por mdula sea (sin anemia) o
descompensada por sta (con anemia). Esta hemlisis puede ocurrir dentro del vaso sanguneo
(intravascular), puede ocurrir por macrfagos del sistema monoctico macrofgico
(extravascular) y puede ocurrir, dentro de la mdula sea (deseritropoyesis).
La hemlisis fisiolgica, es fundamentalmente extravascular. En la hemlisis intravascular,
hay un aumento de hemoglobinemia (hb libre en el plasma), indica ruptura de GR en sangre
circulante y pigmento puede pasar a la orina (hemoglobinuria). En hemlisis extravascular, hay
aumento de bilirrubina indirecta y total. Haptoglobinemia disminuye a < 25%.
El hemograma, muestra signos de destruccin globular y signos de regeneracin. La
primera, est representada por microesferocitos o clulas tipo burr cells (microangioptica) y
esquistocitos; y la segunda, est representado por reticulocitosis. Los microesferocitos se ven
en infecciones, en enfermedades congnitas, como microesferocitosis y tambin, se ven en
procesos inmunolgicos, como anemia hemoltica autoinmune o isoinmune (EHRH).
Los burr cells, son poiquilocitos rgidos y son depurados por el bazo. Se ve en SHU y
CIVD. El reticulocito policromatfilo, indica regeneracin medular eritroide. Cuando es
persistente, indica hemlisis.
Clasificacin de anemias hemolticas
1. Intracorpusculares o intrnsecas:
Dficit de membrana:
- Microesferocitosis congnita
- Eliptocitosis u ovalocitosis
Alteracin de sntesis de HB:
- Talasemias
- Drepanocitosis
- Hemoglobinopatas
Hemato Oncologa
641
Alteracin metablica de GR: Enzimopatas:

- Dficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD)
- Dficit de piruvato kinasa (PK)
2. Extracorpusculares o extrnsecas:
Anemias isoinmunes:
- EH - ABO
- Transfusin incompatible
- EHRH
Anemias autoinmunes
- Anemias microangiopticas
- Hemangiomas gigantes
- SHU CIVD
Mordedura Loxosceles Laeta, serpiente venenosa.
3. Mixtas: hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN)
Clnica: Palidez, ictericia, compromiso del estado general. Hepatoesplenomegalia en
hemlisis crnicas, hemoglobinuria.
Laboratorio inmunolgico: Pruebas de inmunohemlisis es el test de Coombs, que
demuestra presencia de anticuerpos sobre GR. Lo ms frecuente son IgG. Ejemplo: Anemia
autoinmune por anticuerpos calientes y EHRH.
Tambin, puede haber aglutininas o anticuerpos bivalentes, IgM, que aglutinan GR. Se ve
en aglutinacin directa por infeccin por Mycoplasma (aglutininas fras).
Hemolisinas IgG o IgM. Se unen a los GR en circulacin, activan complemento y originan
hemlisis intravascular. Ej.: HPN.
Suero de Coombs, es un suero con 2 tipos de anticuerpos, anti IgG y anti C3b del
complemento. Suero puede ser de amplio espectro o poliespecfico con anticuerpos anti IgG y
anti C3, de tipo gamma (Ac anti IgG) y de tipo no gamma (antiC3). Es un examen muy
importante en el banco de sangre.
Otros estudios:
Haptoglobinemia disminuye a 25 mg%, versus normal 30-160 mg% en >2 meses de edad.
Bilirrubinemia de predominio indirecto.
Urobilingeno fecal y urinario, aumentados.
Estudio de fragilidad osmtica de glbulo rojo, para microesferocitosis congnita, muestra
poblacin de GR frgiles.
Electroforesis de Hb en talasemias, drepanocitosis y hemoglobinopatas.
Actividad de G6PD y PK en las enzimopatas de GR.
Anemias hemolticas inmunolgicas

Hemlisis isoinmunes o aloinmunes que son anticuerpos formados contra antgenos
eritrocitarios de otro individuo de la misma especie. Por ejemplo, embarazo o transfusin.
Son anticuerpos adquiridos de sntesis reciente y se denominan irregulares. Casos de esta
hemlisis son EHRN y anemias de politransfundido. Test de Coombs (+). En enfermedad
hemoltica ABO, los anticuerpos son aglutininas A y B, son preformados, son IgM, son
naturales, no atraviesan barrera transplacentaria.
En la anemia del politransfundido, el 10%, presenta anticuerpos irregulares contra Ag menores
no probados (no ABO ni RH).
Hemlisis autoinmunes, son anticuerpos contra Ag propios, son Ac irregulares. Hay dos tipos:
- Anticuerpos calientes, actividad hemoltica a 37C. Son IgG y se depuran en el bazo.
642
Anticuerpos fros, actividad hemoltica a 0-10C. Son IgM y requiere de complemento

para hemlisis intravascular. Se depuran en el hgado.
Hemlisis transfusionales que pueden deberse a incompatibilidad ABO o por
incompatibilidad de grupos menores.
- Hemlisis por ABO, es la clsica transfusin incompatible por error de banco de sangre.
Se debe a anticuerpos naturales antiA y antiB. Ocurre hemlisis aguda intravascular, a
los 1015 minutos de iniciada la transfusin; Ocurre hemoglobinuria, dolor lumbar,
hipotensin arterial y shock.
- Hemlisis por grupos menores, es hemlisis aloinmune. Ocurre por anticuerpos
irregulares. Esta hemlisis es intravascular por IgG. Tiene menor gravedad. Tarda 4-5
das en aparecer o incluso semanas.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna o enfermedad de Marchiafava Micheli. Es poco
frecuente. Se acompaa de pancitopenia. Se produce ms o menos a los 10 aos de edad, como
hemlisis crnica moderada. Ocurre hemoglobinuria, infecciones pulmonares, urinarias,
trombosis intraheptica, mesentrica y de extremidades inferiores. En el 25%, antecede a
verdadera anemia aplstica. Pronstico reservado, sobrevida aproximada de 10 aos.
Hemograma, muestra ausencia regenerativa, sin GR destruidos. Se produce hemosiderinuria,
que lleva a AHF. Test de hemlisis cida de HAM (+). Se debe a GR sensibles a actividad ltica del
complemento, a pH algo ms cido. Alteracin en gen PIG A.
Tratamiento de anemias hemolticas
Depende de la causa de la hemlisis. En las anemias intracorpusculares congnitas, se
indica cido flico, 1 mg al da, para evitar crisis aplsticas. Transfusin de GR, cuando sea
necesario. Trasplante de mdula sea, en talasemia mayor.
En anemias extracorpusculares, como anemias hemolticas autoinmune a anticuerpos
calientes, se indica prednisona, 1-4 mg x kg da, hasta cese de hemlisis. Tambin es til,
gamaglobulina endovenosa, en un tercio de los casos. Esplenectoma, como ltimo recurso en
anemias hemolticas severas frecuentes y que requieren altas dosis de corticoides para
controlar la hemlisis. En anemia hemoltica autoinmune a anticuerpos fros, azatioprina, 2-3
mg/kg/da, ciclofosfamida, vincristina. En anemia microangioptica, como SHU, se produce
insuficiencia renal aguda. Tratamiento va dirigido al manejo de insuficiencia renal aguda, en
primer lugar y en segundo lugar, transfusiones de hemoderivados, como GR y plaquetas.
BIBLIOGRAFA
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5. Osorio G. Hematologa, principios generales. Mediterrneo 2007.
643
Generalidades en enfermedades hemorrgicas

Felipe Espinoza Ch.
La hemostasia es un mecanismo que protege al organismo de las prdidas sanguneas que

se producen tras una lesin vascular. Clsicamente se ha dividido en hemostasia primaria, en
la que participan fundamentalmente las plaquetas a travs de los procesos de adhesin,
reclutamiento, activacin y agregacin para formar el tapn hemosttico plaquetario inicial, y
fase de coagulacin sangunea (hemostasia secundaria). La deficiencia o anomala del sistema
hemosttico se traduce en una tendencia hemorrgica, mientras que una activacin excesiva
puede resultar en trombosis que ocluye la luz del vaso.
En la dcada de 1960, se propuso un modelo de coagulacin que contemplaba una cascada
enzimtica compuesta por una serie de etapas secuenciales, en las que la activacin de un factor de
coagulacin activa al siguiente, para favorecer la generacin de enzima activo trombina, que
convierte una protena soluble del plasma, el fibringeno, en una protena insoluble, la fibrina,
componente estructural del cogulo. Segn el modelo clsico, existiran dos vas de activacin,
intrnseca y extrnseca, iniciadas por el factor XII y el complejo factor tisular (FT)/factor VII
respectivamente, que convergen en una va comn a nivel del factor X activado (Xa). El complejo
protrombinasa, compuesto por el factor Xa, Ca++ y factor Va, a nivel de superficies fosfolipdicas
favorecera la generacin de trombina y la formacin de fibrina. Este esquema sigue siendo til para
explicar las pruebas de laboratorio empleadas para monitorizar la hemostasia, como el tiempo de
protrombina (TP) para la va extrnseca y tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) para la
intrnseca. Sin embargo, pronto se comprob que ambas vas no operan de forma independiente y que
los dficit de factores de la va intrnseca que prolongan el TTPA no significan el mismo riesgo
hemorrgico. Por ejemplo, las deficiencias de factor XII no cursan con hemorragia, y las de XI
pueden cursar con hemorragia leve, mientras que las deficiencias de factores VIII y IX (hemofilia A y
B respectivamente) conllevan hemorragias graves. Otra observacin clave fue el hecho de que el
complejo FT/VII no slo activa el factor X, sino tambin el factor IX, llegndose a la conclusin de
que la va extrnseca sera la de mayor relevancia fisiopatolgica in vivo.
Adems se demostr la importancia del componente celular en el proceso de coagulacin.
La hemostasia no es posible sin el concurso de las plaquetas. Adems, el FT es una protena
que est presente en la membrana de diversas clulas, como fibroblastos, y hoy sabemos que
diferentes clulas expresan protenas procoagulantes y anticoagulantes, adems de receptores
para diversos componentes de la hemostasia, lo que ha supuesto un nuevo paradigma para
explicar las reacciones que tienen lugar durante el proceso hemosttico. Segn la visin
actual, la coagulacin se produce en tres etapas interrelacionadas:
Fase 1 de iniciacin: Exposicin de factor tisular tras la lesin vascular
El FT es el principal iniciador de la coagulacin in vivo y un componente integral de la
membrana celular. Se expresa en numerosos tipos celulares, y est presente en monocitos
circulantes y en clulas endoteliales en respuesta a procesos inflamatorios.
Durante el proceso hemosttico que tiene lugar tras la lesin vascular, se produce el
contacto de la sangre circulante con el subendotelio, lo que favorece la unin del FT con el
Factor VII circulante y su posterior activacin. El complejo FT/VIIa activa los factores IX y
X. El factor Xa se combina en la superficie celular con el factor Va para producir pequeas
cantidades de trombina, que jugarn un papel importante en la activacin de plaquetas y factor
VIII durante la siguiente fase.
644
Fase 2 de amplificacin: Trombina generada en clulas donde se expone el FT

El dao vascular favorece el contacto de las plaquetas y componentes plasmticos con
tejidos extravasculares. Las plaquetas se adhieren a la matriz subendotelial, siendo activadas
en lugares donde se ha expuesto FT. Las pequeas cantidades de trombina generadas
amplifican la seal procoagulante inicial activando los factores V, VIII y XI, que se ensamblan
en la superficie plaquetaria para promover ulteriores reacciones en la siguiente fase.
Fase 3 de propagacin: Generacin de trombina sobre la superficie plaquetaria y
explosin de trombina
Durante esta fase, el complejo tenasa (VIIIa, IXa, Ca++ y fospolpidos) cataliza la conversin
de factor Xa, mientras que el en la fase de propagacin, las proteasas se combinan con los cofactores
en la superficie plaquetaria, promoviendo la generacin de grandes cantidades de trombina que
favorecen la formacin de fibrina y su ulterior polimerizacin para constituir un cogulo estable
complejo protrombinasa (Xa, Va, Ca++ y fosfolpidos) cataliza, a nivel de la superficie plaquetaria,
la conversin de protrombina en grandes cantidades de trombina (explosin de trombina),
necesarias para la formacin de un cogulo estable de fibrina. La protrombinasa es 300.000 veces ms
activa que el factor Xa en catalizar la activacin de protrombina. La trombina generada activara,
asimismo, al factor XIII o factor estabilizador de la fibrina, y a un inhibidor fibrinoltico (TAFI)
necesarios para la formacin de un cogulo de fibrina resistente a la lisis. Por consiguiente, segn el
modelo celular actual de la hemostasia, la coagulacin fisiolgica depende de la exposicin de FT
(subendotelial), que se pone en contacto en el lugar de la lesin con el factor VIIa y del ensamblaje de
las reacciones de coagulacin a nivel de superficies celulares como las plaquetas, lo que favorece la
formacin de trombina a nivel local y la generacin de un cogulo estable de fibrina. Este modelo
contempla una va nica y la focalizacin del proceso en las superficies celulares.
Anticoagulacin natural
El sistema de la coagulacin debe estar exquisitamente regulado para mantener la hemostasia,
evitando la generacin de excesivas cantidades de trombina. Ello se lleva a cabo por accin de
sistemas anticoagulantes naturales, presentes a nivel del endotelio vascular, siendo los ms
importantes el inhibidor de la va del factor tisular (TFPI), la antitrombina y el sistema de la protena C.
El TFPI se une al complejo FT/FVII impidiendo la fase inicial de la coagulacin. Su
principal lugar de produccin son las clulas endoteliales. La antitrombina inhibe la trombina y
otros factores de la coagulacin como FXa y FIXa. En el endotelio existen glicosaminoglicanos,
con afinidad por la antitrombina, que favorecen la inhibicin de dichos enzimas y la generacin
de trombina. Finalmente, el sistema de la protena C se activa a nivel del endotelio por trombina,
en presencia de un receptor endotelial, trombomodulina. La protena C circulante se une a otro
receptor especfico de naturaleza endotelial (EPCR). El complejo formado por estas protenas
permite la rpida conversin de protena C en protena C activada que, en colaboracin con la
protena S como cofactor, inhibe los factores V y VIII, disminuyendo la generacin de trombina,
adems de poseer otras propiedades anticoagulantes y antiinflamatorias.
El dficit congnito o adquirido de los sistemas anticoagulantes naturales favorece el
desarrollo de trombosis.
Fibrinlisis
La fibrinlisis es un mecanismo esencial para eliminar los cogulos de fibrina durante el proceso
de cicatrizacin, as como remover los cogulos intravasculares para impedir la trombosis. El efector
final del sistema es la plasmina, que degrada la fibrina en productos de degradacin (PDF y dmero
D). La plasmina es producida a partir de un precursor inactivo, el plasmingeno, por accin de dos
activadores del plasmingeno: activador tisular (t-PA) y activador tipo urocinasa (u-PA). La
regulacin de los activadores tiene lugar por la accin de inhibidores (PAI), de los que el ms
relevante es el PAI-1, mientras que la plasmina circulante es rpidamente inhibida por la _2-
Hemato Oncologa
645
antiplasmina, lo que evita una fibrinlisis sistmica. La fibrinlisis se inicia por el t-PA liberado desde
el endotelio en respuesta a diversos estmulos (trombina, oclusin venosa, ejercicio fsico, etc.). Una
vez liberado se une a la fibrina donde activa el plasmingeno a plasmina que degrada la fibrina del
cogulo. La trombina puede activar otro inhibidor fibrinoltico, el TAFI, el cual elimina residuos de
lisina de la fibrina, lo que impide la unin del plasmingeno y ulterior degradacin del cogulo.
Cmo interpretar los exmenes de laboratorio
El estudio inicial de un paciente con sangrado requiere de una sencilla batera de exmenes, cuyos
resultados deben interpretarse siempre en el contexto clnico del paciente. Estas incluyen TP, TTPA,
tiempo de trombina y fibringeno. En una fase posterior se estudian los factores individuales de
coagulacin. Teniendo en cuenta el modelo celular actual, si bien estas pruebas son de utilidad, se
realizan en plasma, por lo que no contemplan la participacin de las plaquetas, y tampoco indican el
riesgo hemorrgico de un paciente; dos sujetos con idntico TTPA pueden tener diferente riesgo
hemorrgico. De igual forma, una alteracin moderada de los tiempos no implica que el paciente vaya
a tener mayor riesgo hemorrgico en caso de la realizacin de una prueba invasiva ni tampoco que
teniendo una normalidad en los exmenes no vaya a sangrar.
Causas de hemorragia en un paciente previamente sano
Muchos pacientes presentan hemorragia sin una causa que justifique el sangrado, de forma
que no pueden ser identificados fcilmente a travs de la historia clnica, que sigue siendo la
principal fuente de informacin para establecer el posible origen de la hemorragia, as como
su intensidad y el carcter congnito o adquirido.
Son causa de coagulopata hemorrgica el consumo de factores de coagulacin y plaquetas, la
fibrinlisis excesiva y situaciones como hipotermia o acidosis, en el contexto de una hemorragia masiva.
Consumo de factores
El ejemplo ms clsico viene representado por la coagulacin intravascular diseminada (CID)
en la que, en respuesta a muy diversas patologas, se produce una activacin masiva de la
coagulacin con generacin de grandes cantidades de fibrina en la microcirculacin, se
consumen plaquetas y factores de coagulacin, y ello conlleva un alargamiento de las pruebas
de coagulacin, as como descenso de fibringeno y plaquetas y un aumento del dmero D.
Hiperfibrinlisis
En pediatra puede ser secundaria a ciruga o patologa en rganos ricos en activadores del
plasmingeno (ej. tero, vejiga, pulmn, etc.). Cursan, generalmente, con hemorragia profusa
a nivel del rgano afectado.
Hemorragia crtica
La hemorragia grave incontrolada es responsable de hasta el 40% de las muertes en pacientes con
politraumatismos o ciruga mayor y condiciona una profunda y compleja coagulopata, que incluye:
a) Coagulopata de consumo (CID) causada por una activacin sistmica de la coagulacin
y fibrinlisis.
b) Coagulopata dilucional, causada por la reposicin inicial de fluidos que diluyen factores
hemostticos.
c) Transfusin masiva de hemates sin reposicin de factores de la hemostasia ni de plaquetas
que pueden causar dilucin.
d) Hipotermia que enlentece los efectos hemostticos de los factores de la hemostasia y
altera la funcin de las plaquetas.
e) Anomalas metablicas como la acidosis y la hipocalcemia.
La triada coagulopata, hipotermia y acidosis se considera una triada letal en la hemorragia
crtica. La hipotermia puede interferir con el mecanismo hemosttico enlenteciendo la
actividad de los sistemas enzimticos. Tambin la adhesin y agregacin plaquetaria pueden
alterarse por la hipotermia. La acidosis reduce a ms de la mitad la actividad de la mayora
de las proteasas del sistema y contribuye a la CID. Una de las estrategias teraputicas en
646
pacientes con hemorragia incoercible, que no responde a las medidas quirrgicas o mdicas
convencionales, es la administracin de factor VIIa recombinante, el cual, siguiendo el
modelo celular expuesto actuara localmente a nivel del vaso lesionado, unindose al FT
expuesto, generando grandes cantidades de trombina para estabilizar el cogulo.
BIBLIOGRAFA
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647
Trombosis y trombofilia
Felipe Espinoza Ch.
Tromboembolismo venoso (TEV)

Su incidencia anual es de 0,07 a 0,14 por 10.000 nios, siendo mayor en pacientes hospitalizados
con 5,3 por 100.000. Recin Nacidos en Unidad de Cuidado Intensivo (UCI) tienen una incidencia de
24:10.000 siendo ello mucho menor a la incidencia en adultos que es de 1:1.000. La mortalidad
general en pediatra por esta causa es de 2,2% y la morbilidad de 8,1% a 12,4% para recurrencia y
sndrome posflebtico respectivamente. Se presenta con mayor frecuencia en periodo perinatal y en
adolescentes pospuberales y ms en sexo femenino.
Habitualmente secundarios en 80% de los casos a trastornos subyacentes, congnitos o adquiridos.
Factores que contribuyen a una baja incidencia de trombosis en la infancia
Integridad de la pared vascular.
Ausencia de factores de riesgo protrombticos como por ejemplo cigarro, anticonceptivos
orales, neoplasias, obesidad.
Desarrollo incompleto de la coagulacin, debido a que hay una menor capacidad de
produccin de trombina.
Factores de riesgo
Catter venoso central (CVC): Es el factor de riesgo ms importante de TEV profundo,
80% de TEV en recin nacidos y 60% en nios.
Cncer infantil: Se asocia a TE en 25% de los casos, como resultado de varios factores tales
como la neoplasia en s misma, quimioterapia, infeccin, deshidratacin, CVC. Puede agregarse
una trombofilia hereditaria. Se ha observado en leucemia linfoblstica aguda y en linfoma no
Hodgkin, especialmente en terapia de induccin y reinduccin asociada al uso de L-asparraginasa.
Ms comn en venas cerebrales y sistema venoso profundo superior.
Cardiopatias: 19%.
Cirugas: 15%.
Infecciones: 12%.
Trauma vascular: 12%.
Frmacos: 4% (anticonceptivos con estrgenos y corticoesteroides).
Obesidad: 2%.
Enfermedades sistmicas: Sndrome nefrtico, sndrome hemoltico urmico, enfermedad
inflamatoria intestinal, lupus eritematoso diseminado, etc.
Trombofilia
Incluye cualquier desorden hereditario o adquirido, asociado a una tendencia aumentada al
tromboembolismo. La prevalencia de trombofilia hereditaria vara en distintas series desde 10% a
78%, siendo ms alta al estudiar pacientes con TEV espontneo o recurrente. Pero cuando se evala la
prevalencia en el total de pacientes con tromboembolismo slo se alcanza al 2% de los casos.
Se reconocen como condiciones protrombticas hereditarias los siguientes desrdenes:
Factores de coagulacin
Fibringeno protena de fase aguda, cuyo aumento se asocia a trombosis arterial.
Protrombina con mutacin de su gen, variante G20210A, se presenta con niveles de
protrombina levemente elevados.
648
Factor V su mutacin R506Q llamado factor V Leiden causa resistencia a la degradacin por
la protena C activada. Es el factor de riesgo gentico ms comn para trombosis, con riesgo
relativo de 6 a 8 veces en heterocigotos y 80 veces en homocigotos. Su prevalencia es de 5%.
Factor VIII: Su nivel elevado contribuye a TE y su persistencia despus del TE predice
pronstico desfavorable.
Factor de von Willebrand en nivel elevado contribuye a trombosis arterial y microangiopata.
Inhibidores de la hemostasia
Deficiencia de protena C o S.
Deficiencia de antitrombina III.
Los pacientes con dficit homocigoto o adquirido de protenas C, S, antitrombina III y plasmingeno
se pueden presentar en periodo neonatal con manifestaciones severas como prpura fulminans con
compromiso de vasos arteriales y de la microcirculacin provocando necrosis profunda de la piel,
trombosis de grandes vasos (vasos retinianos o de extremidades y otros).
Condiciones metablicas
Homocistinuria ocurre dao endotelial debido a la homocisteinemia. No se ha visto que sea
un factor de riesgo independiente de TE.
Lipoprotena A considerada factor de riesgo TE arterial y venoso, tiene efecto antifibrinoltico.
Sndrome antifosfolpido estado tromboflico mediado por anticuerpos antifosfolpidos. Principal
causa de trombofilia adquirida y se asocia con el desarrollo de TEV y arterial. Puede ser primario
o secundario a diversos desrdenes autoinmunes, infecciones bacterianas, virales o cncer.
Pacientes con combinaciones de marcadores tromboflicos se describen en 8%-20% de nios con TEV
y se asociaran con tromboembolismo espontneo y de inicio temprano incluyendo eventos arteriales.
Hay condiciones clnicas adquiridas que se asocian con alteraciones protrombticas:

Uso de altas dosis de estrgenos: Disminucin reversible de la protena S.
Varicela: Disminucin severa de protena S por anticuerpos.
Meningococcemia: Disminucin transitoria de protena C.
Sndrome nefrtico: Disminucin de antitrombina por hipoalbuminemia.
Uso de L-asparraginasa: Disminucin transitoria de antitrombina.
Presentacin clnica
Variable segn su ubicacin:
Extremidades: Dolor, edema, eritema, calor local, signo de Homans positivo.
Vena cava inferior: Prominencia de venas superficiales, disfuncin renal o heptica
dependiendo de la extensin del trombo.
Vena cava superior: Cianosis y edema de cabeza y trax superior, venas colaterales
prominentes, quilotrax y quilopericardio, puede llegar a insuficiencia cardaca.
Trombosis vena renal: Hematuria, proteinuria, trombocitopenia, masa abdominal y disfuncin renal.
Trombosis portal: Compromiso funcin heptica y eventual abdomen agudo.
Trombosis seno venoso: Cefalea aguda, trastorno visual, convulsiones, letargia en RN,
alteracin en nivel de conciencia.
Trombosis de catter venoso central (CVC): Prdida de permeabilidad del CVC, circulacin
colateral prominente, sepsis asociada.
Tromboembolismo pulmonar: Dolor torcico, tos, disnea, hemoptisis, aumento de requerimiento
de O2 en pacientes con ventilacin mecnica, IC derecha, cianosis, palidez, sncope.
Diagnstico
Puede hacerse con los siguientes exmenes:
Marcadores de fibrinlisis como dmero D con baja especificidad, VPN elevado permitiendo
excluir la trombosis, es til tambin en seguimiento ya que su elevacin se correlaciona con
persistencia o recurrencia de TEV.
Hemato Oncologa
649
Imgenes: Ultrasonido Doppler color, venografa, RNM convencional, angiorresonancia y

ecocardiograma son los ms tiles, dependiendo de la regin comprometida.
Screening de trombofilia debe ser realizado en nios con TEV espontneo o recurrente y en trombosis
cerebral en especial en el subgrupo idioptico. No estara justificado en nios sanos pertenecientes
a familias con trombofilia hereditaria, se postula que pudiera hacerse en ellos en situaciones de
riesgo de tromboembolismo. Debiera incluir factores que tengan relevancia teraputica o pronstica:
Antitrombina III, protena C, S, Ac antifosfolpidos, homocistena. Dado menor relevancia pronstica
o posibilidad teraputica es ms discutido realizar factor V Leiden, protrombina G20210A,
lipoprotena A, factor VIII. No son evaluables al diagnstico.
Complicaciones
Embolia pulmonar, recurrencia, sndrome posflebtico.
Tratamiento
Su objetivo es detener el proceso trombtico y recanalizar el vaso ocluido. Mientras sea posible,
el tratamiento de un paciente peditrico con trombosis, debe ser hecho por un pediatra
hematlogo, con experiencia en el manejo de nios con TE.
INDICACIONES:
1. Tratamiento de eventos trombo emblicos venosos y arteriales.
2. Profilaxis de eventos tromboemblicos.
3. Profilaxis de vlvulas protsicas biolgicas o mecnicas.
1.
2.
3.
4.
CONTRAINDICACIONES:
Pacientes con antecedente confirmado de trombopenia inducida por heparina.
Sangramiento activo severo.
Anestesia epidural o espinal y puncin lumbar.
Ciruga mayor o menor.
Heparinas de bajo peso molecular (HBPM)

Se utiliza HBPM que se obtiene de la heparina no fraccionada, por hidrlisis enzimtica o
qumica. Inhibe el factor X activado en forma ms potente que a la trombina. Es el anticoagulante de
eleccin en pediatra debido a que tiene menor requerimiento de monitoreo, ausencia de interferencia
con drogas y dieta, riesgo reducido de trombopenia inducida por heparina, menor riesgo de
osteopenia en periodos prolongados de uso y menor riesgo de hemorragias.
Su uso es por va subcutnea, cada 12 hrs e inhibe el factor X activado. Se debe mantener
niveles teraputicos por 4-6 semanas, seguido por dosis profilctica por 6 meses.
Dosis vara segn cada una de las distintas HBPM.
Enoxaparin:
Tratamiento neonatos: 2,0 mg/kg/d nios; nios >5 kg 1,5 mg/kg/d
Profilctica neonatos: 1,5 mg/kg/d nios; nios >5 kg 1,0 mg/kg/d
Dalteparin:
Tratamiento neonatos: 200 U/kg/d nios; nios >5 kg 150 U/kg/d
Profilctica neonatos: 100 U/kg/d nios; nios >5 kg 50 U/kg/d
El control de tratamiento se hace con antifactor Xa que se obtiene 4 a 6 hrs despus de la
administracin de la HBPM.
Nivel de antifactor Xa teraputico: 0,5-1,0 U/ml.
Cundo tomar:
1. Despus de 3-4 dosis de iniciado el tratamiento.
2. Despus de cada cambio de dosis.
3. Control semanal, quincenal o mensual segn necesidad.
650
Tabla de manejo de dosis de HBPM

Nivel antifactor Xa
<0,35 U/mL
0,35-0,49 U/mL
0,5-1,0 U/mL
1,1-1,5 U/mL
1,6-2,0 U/mL
>2,0 U/mL
Dar prxima dosis?

S
S
S
S
DIFERIR 3 HORAS
No, hasta antiXa 0,5 U/mL
Repetir anti FXa c/ 12-24 h
Antdoto: Sulfato de protamina.
Cambio de dosis?
Aumentar 25% dosis
Aumentar 10% dosis
Sin cambios
Disminuir 20% dosis
Disminuir 30% dosis
Disminuir 40% dosis
Los agentes trombolticos son utilizados en trombosis extensa o compromiso de rganos

vitales, el agente de eleccin es rt-PA (activador tisular del plasmingeno). Tambin son
usados en oclusin de CVC, tanto rt-PA como urokinasa.
Anticoagulantes orales
No usar en menores de 3 meses y de preferencia no usar en menores de 18 meses.
Accin: Antagonistas de vitamina K. Reduce los niveles plasmticos de los factores de la
coagulacin dependientes de la vitamina K: F II, VII, IX y X.
El medicamento con mayor experiencia en nuestro pas es: Acenocumarol:
Dosis de carga: Da 1.
Administracin: Dosis diaria nica (18-19 hrs).
En nios mayores de 1 ao la dosis es de 0,1 mg/kg.
En nios menores de un ao: 0,2 mgs/kg.
Dosis mxima inicial para todos los nios: 4 mg.
Control: Con tiempo de protrombina e INR.
Mantener INR entre 2,0 y 3,0.
Cardipatas: INR 2,5-3,5.
Indicaciones:
Despus de HBPM:
- Duracin del tratamiento con heparina:
5 a 10 das en TVP.
7 A 14 das en caso de TVP extensa o embolismo pulmonar ( EP).
Se debe iniciar el tratamiento oral el da 4 5 del tratamiento con heparina, esperando un
periodo de carga de 3 a 5 das para llegar a fase de mantencin.
Con INR en 2,0 o ms en 2 das consecutivos, suspender la heparina.
Si slo se usa anticoagulante oral: Comenzar con dosis de carga.
Requieren monitorizacin estricta por su variabilidad con diversos factores.
Luego de dosis de carga
INR
1,1-1,3
INR
1,4-1,9
INR
2,0-3,0
INR
3,0-4,0
INR
>4,5
Repetir dosis de carga

Indicar 50% de la dosis de carga
Esperar hasta que INR sea <4,5 y reiniciar con 50% menos de la dosis previa.
Dosis de mantencin de anticoagulantes orales

INR
1,1-1,4
Aumentar 20% dosis
INR
1,5-1,9
Aumentar 10% dosis
INR
2,0-3,0
Sin cambios
INR
3,1-4,0
Bajar 10% dosis
INR
4,1-4,5
Bajar 20% dosis
651
Hemato Oncologa
Recomendaciones para el manejo de pacientes con INR elevado en tratamiento

con anticoagulantes orales. (Ansell 2008)
INR >4,5
Esperar, repetir INR diario hasta <4,5 y reiniciar con 20% menos que la dosis previa.
INR sobre rango teraputico,

pero bajo 5.
Sin hemorragia importante
Disminuir dosis o suspender dosis.

Monitoreo ms frecuente.
Con INR en rango teraputico: Reiniciar tratamiento a dosis menor.
Si el aumento del INR es mnimo, no requiere disminuir la dosis.
INR *5 pero <9,

sin hemorragia importante
Suspender 1 2 dosis siguientes.

Una alternativa sera suspender una dosis y dar vitamina K (5 mg oral) especialmente
si hay un riesgo elevado de hemorragia.
Si el paciente requiere ciruga, y se necesita revertir el efecto en forma rpida,
administrar vitamina K (2,5 -5 mg oral) con lo cual el INR debera disminuir en 24
horas.
Si el INR persiste alto despus de 24 horas, se puede dar otra dosis de vitamina K
(2,5 mg oral).
INR *9, sin hemorragia

importante
Suspender el tratamiento anticoagulante.

Dar una dosis mayor de vitamina K (5-10 mg, oral), el INR debera disminuir en
forma importante en 24-48 horas.
Usar vitamina K adicional, despus de las 24-48 horas, si es necesario.
Hemorragia severa con

cualquier INR elevado

Dar vitamina K (10 mg), EV lento con plasma fresco congelado (15-20 cc/kg) y/o
factor VIIa recombinante (Novoseven) en dosis de 20 a 90 mcg/kg EV en 3 a 5
minutos.
La vitamina K puede repetirse cada 12 horas, dependiendo del INR.
Hemorragia severa con

riesgo vital

Dar vitamina K (10 mg), EV lento con plasma fresco congelado (15-20 cc/kg) y/o
factor VIIa recombinante (Novoseven) en dosis de 20 a 90 mcg/kg EV en 3 a 5
minutos.
La vitamina K puede repetirse cada 12 horas, dependiendo del INR.
Factor VIIa recombinante (Novoseven) se puede repetir en 2 a 4 horas si persiste la
hemorragia severa.
Antdoto de anticoagulantes orales: Vitamina K. En caso de emergencia idealmente se pueden usar productos liofilizados
plasmticos de complejos protrombnicos o en caso de no tener por su alto costo se debe usar plasma fresco congelado.
En casos de deficiencia de factor tanto hereditaria como adquirida puede usarse terapia de reemplazo disponible para
antitrombina y protena C o uso de plasma fresco congelado para dficit de protena S.
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652
Adenomegalia
Ana Mara Quiroga V.
El sistema linftico constituye el 1% del peso total del organismo. El ganglio es un

conglomerado de linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos encapsulados, que se disponen
en zonas del organismo como la regin cervical, axilar, torxico, abdominal e inguinal. Los
principales rganos linfticos son los ganglios, el bazo y el timo.
Se define adenopata como el aumento de volumen ganglionar mayor de 2 cm, acompaado o no de reaccin inflamatoria y cuya etiologa es multifactorial.
El aumento de volumen ganglionar se debe a los siguientes mecanismos:
Estimulacin antignica repetida que lleva a hiperplasia folicular linfoide.
Invasin por histiocitos como en la histiocitosis de Langerhans y enfermedades de depsito.
Polimorfonucleares en las adenitis mesentrica.
Infiltracin de clulas tumorales (leucemias y linfomas).
El mayor desafo en el aumento de volumen ganglionar es lograr diferenciar si se trata de
un hecho propio del crecimiento y desarrollo, o manifestacin de una alteracin local o
sistmica o si se trata de un hecho sintomtico de una enfermedad maligna.
El pediatra debe tener presente la posibilidad de una enfermedad maligna frente a todo
aumento de volumen sin una explicacin evidente hasta que no se demuestre lo contrario. El
onclogo debe pensar que hay otras patologas que no siempre responden a etiologa maligna.
Clnica
Las adenopatas son un hallazgo frecuente en los nios, puede representar una enfermedad
maligna en un porcentaje bajo por lo que es necesario que el pediatra evale minuciosamente
cada caso y debe realizar una historia clnica completa.
En la anamnesis es necesario precisar edad, ubicacin, tiempo de evolucin, caractersticas
clnicas como tamao, dolor a la palpacin y consistencia de adenopata; sntomas asociados
como fiebre odinofagia, sntomas respiratorios, exantema, dolor abdominal.
Se debe precisar otros antecedentes como uso de medicamentos y contacto con gatos.
El tamao de la adenopata no se relaciona con el diagnstico de sta sin embargo se acepta
como adenopata patolgica aquella cuyo tamao es mayor a 2 cm. La presencia de signos
inflamatorios como calor, dolor, fluctuacin y supuracin son sugerentes de infeccin. La fijacin
a planos superficiales y profundos es una caracterstica que debe ser bien precisada.
En trminos generales la localizacin supraclavicular, mediastnica y abdominal suelen ser
neoplsicas; las laterocervicales y retrocervicales son ms frecuentemente reactivas.
Si la adenopata es dura grande y no dolorosa, es ms probable el origen neoplsico
(criterio oncolgico bsico).
Etiologa
La orientacin a las distintas etiologas se realiza de acuerdo a la ubicacin (adenopatas
localizadas o generalizadas).
Adenopatas localizadas: Se define como crecimiento anormal en una regin linftica determinada.
El sitio especifico de ubicacin ayuda a precisar la etiologa generalmente cervical, axilar o inguinal.
Las adenopatas localizadas ms frecuentes son infecciosas, neoplsicas e inmunolgicas.
Adenopatas generalizadas: Aumento de volumen ganglionar de dos o ms regiones
ganglionares no contiguas.
Hemato Oncologa
653
Se clasifican en:
Infecciosas: Mononucleosis infecciosa, CMV, rubola, VIH/Sida, TBC, sarampin entre
otros.
Neoplsicas: Leucemia, linfoma, histiocitosis, neuroblastoma.
Inmunes: LES, artritis reumatoide.
Medicamentos: Anticonvulsivantes.
Otras: Enfermedad de depsito.
Estudio y manejo de las adenopatas
En las adenopatas generalizadas el enfoque inicial se debe a causas potencialmente
reversibles tales como infecciosas, inmunes o uso de anticonvulsivantes.
Siempre realizar un examen fsico acucioso buscando probable etiologa, y finalmente con
apoyo de exmenes de laboratorio.
En adenopatas con signos inflamatorios en que se sospecha cuadro infeccioso se inicia
tratamiento antibitico en espera de regresin de sintomatologa a los 14 das. Si no hay respuesta,
debe de realizarse exmenes de laboratorio buscando etiologa de acuerdo a sospecha clnica: Virus
de Epstein-Barr, citomegalovirus, VIH, bartonella, TBC, toxoplasmosis entre otros.
En adenopatas que se sospeche de etiologa maligna debe ser derivada de inmediato
a oncologa infantil sin necesidad de efectuar exmenes (sospecha AUGE).
En paciente en edad escolar, adenopata mayor a 3 cm, adherida a planos profundos y
superficial, no dolorosa de ubicacin supraclavicular o con radiografa de trax con
ensanchamiento de mediastino, derivar de inmediato.
Indicacin de biopsia ganglionar

Adenopata con caractersticas clnicas de malignidad y/o con ecografa sospechosa.
Adenopata estudiada por 3 semanas sin diagnstico etiolgico
Localizacin supraclavicular y mediastinica.
Falta de disminucin del tamao despus de 4 a 6 semanas de seguimiento.
Adenopatas ms frecuentes
Adenitis aguda: Es una adenopata localizada producida por infeccin de un ganglio. Las
bacterias y los virus son la etiologa ms frecuente.
Las adenitis bacterianas, infecciosa o pigena son preferentemente cervicales, complicacin
de infecciones bucofarngeas, dentarias, ticas o de cuero cabelludo (imptigo). Producido
por bacterias cocceas como estreptococo o estafilococo, pudiendo tambin encontrarse
grmenes anaerobios (bacteroides).
Lo caracterstico en el cuadro clnico son signos inflamatorios locales, dolor y eritema de la zona
ganglionar comprometida. En la fase ms avanzada puede llegar a ser fluctuante y supuracin.
La conducta recomendable en una adenitis aguda inicial es la antibioterapia precoz por va
oral o sistmica segn el compromiso del estado general y la tolerancia.
La antibioterapia de primera eleccin es la amoxicilina ms cido clavulnico o penicilina
sdica por va endovenosa. Puede utilizarse cefalosporina de primera generacin.
El drenaje quirrgico ha sido desplazado por el diagnstico y tratamiento precoz, slo se
realiza en algunas ocasiones puncin ganglionar para estudio citolgico, cultivo y
antibiograma en pacientes con mala respuesta al antibitico y si presenta fluctuacin.
Enfermedad por araazo de gato: Infeccin frecuente producida por el bacilo Gram (+)
Bartonella henselae.
La presentacin clnica ms frecuente es un nio afebril con una adenopata persistente con o sin
antecedente de lesin de inoculacin. La adenopata generalmente es nica y aparece 1 a 2 semanas
de la inoculacin, sin signos inflamatorios, en algunas ocasiones es sensible y puede llegar a supurar.
654
El diagnstico se realiza por cuadro clnico y serologa para Bartonella (IgG). No hay
consenso en el tratamiento antibitico cuando slo hay compromiso ganglionar y el paciente
es inmunocompetente, pudiendo en estos casos ser una enfermedad autolimitada, aunque
puede usarse macrlidos o azlidos (claritromicina, eritromicina, azitromicina). En las formas
severas con compromiso sistmico, seo, menngeo, endocrdico o pacientes
inmunocomprometidos, debe usarse tratamiento antibitico combinado que puede incluir
claritromicina, rifampicina. Otros esquemas consideran ciprofloxacino y trimetoprim
sulfisoxazol. La duracin del tratamiento puede extenderse hasta 6 semanas.
Debe considerarse la tenencia responsable de mascotas.
BIBLIOGRAFA
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655
Enfermedad de von Willebrand

Felipe Espinoza Ch.
La enfermedad de Von Willebrand (enfVW) es la afeccin hemorrgica por alteracin del factor Von
Willebrand (fVW). Es la ms frecuente de las enfermedades hemorrgicas hereditarias del nio, que
puede producir gravedad clnica. Su prevalencia se estima en 1x800. Se han descrito formas adquiridas
(raras), en cuadros como el T. Wilms y el LED de tipo autoinmunes en contra del factor Von Willebrand.
Etiopatogenia
Las alteraciones del fVW son diversas, desde dficit leve o completo hasta disproteinemias.
El factor es una glicoprotena de 2.050 aminocidos, que se codifica en el brazo corto del
cromosoma 12. Forma parte del complejo del factor VIII (VIII: VW+VII:C) y constituye una
mezcla heterognea de multmeros, de un peso molecular aproximado de 300.000 daltons, con
una concentracin normal de 10 ug/ml, y un margen de 50%-200%. El fVW existe en el plasma
y en las plaquetas. Su herencia es autosmica y tiene mucha variacin.
La funcin del fVW determina la adhesividad plaquetaria (al interactuar por lo menos con 2
receptores de membrana que permiten la unin de dichas clulas al endotelio y entre ellas,
respectivamente denominados Gp Ib/IX y Gp Ilb/IIIa) y la actividad de la globulina antihemoflica
(la transporta en forma de complejo del factor VIII). Debido a esta doble accin, el fVW acta en la
hemostasia primaria y en la coagulacin. Se sabe que el factor tambin es un mediador de la
agregacin plaquetaria con ristocetina, propiedad que tiene aplicacin en el laboratorio.
Clnica
La manifestacin clnica ms frecuente de la enfVW es la epistaxis a repeticin. Se inicia
generalmente despus de los 2 aos de edad, muy variable en intensidad, duracin y en el intervalo
entre los episodios. Disminuye en la pubertad. Hay casos subclnicos que debutan sorpresivamente
con hemorragias desproporcionadas o prolongadas que pueden reaparecer das despus secundarias
a traumatismos o ciruga, o con metrorragias severas. Presenta tambin hemorragias mucocutneas,
pero excepcionalmente prpura. Puede ocurrir anemia aguda secundaria a las hemorragias importantes, y tiende a desarrollar una anemia crnica en aquellos casos de epistaxis recurrentes y metrorragias.
Las hemartrosis son muy poco frecuentes y se asocian con algunos tipos de enfVW severos. Es
importante la historia familiar, dado la dificultad que puede presentar su diagnstico de laboratorio.
Laboratorio
Estudio general: La mayora presenta alteracin del tiempo de cefalina o TTPA y del tiempo de
sangra, con tiempo de protrombina y recuento de plaquetas normales (este ltimo se afecta slo en
tipos IIB). La variacin de los valores en el tiempo (con frecuente normalidad del TTPA) es caracterstica.
Estudio del fVW, del complejo del factor VIII (que lo constituyen el VIIIVW: Ag y el VIII:C), y del
test de ristocetina (estos 2 ltimos complejo y ristocetina se miden en el estudio de la molcula
VIII). La disminucin del fVW confirma el diagnstico en la mayora de los casos, tanto
aisladamente como en conjunto con el descenso del VIII:C, y la agregacin disminuida con ristocetina
lo apoya. La dificultad del diagnstico en la enfVW tipo 1, aconseja repetir las determinaciones. El
estudio de los multmeros del fVW: Se realiza por electroforesis y permite diagnosticar los tipos 2A
y 2B de la enfVW.
La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (1994) considera las 3 formas
siguientes en el diagnstico clnico y de laboratorio de la enfVW hereditaria:
A. Tipo 1, con un nivel de VIII:C entre 30% y 50% y T. sangra mayor de 7-8 minutos. La
deficiencia de produccin del fVW es autosmica dominante y polimorfa de origen gentico.
Los niveles del fVW y del factor VIII son variables aunque siempre se encuentran disminuidos
lo que causa hemorragia sistmica leve o moderada. Esta es la forma ms comn y se
observa en casi el 80% de los afectados por la enfVW.
El enfermo puede o no tener epistaxis, pero seguramente presentar hemorragia patolgica
con el estrs quirrgico;
656
B. Los tipo 2 que se subdividen en varios tipos

Enfermedad de von Willebrand subtipo 2A
Se da en el 10%-20% de los pacientes con enfermedad de von Willebrand. Se produce
por mutaciones autosmicas dominantes que afectan al dominio estructural A de la
molcula del fVW que le hacen ms sensible a la degradacin en plasma. La concentracin
del fVW es casi normal pero hay menos multmeros de alto e intermedio peso molecular
que son los que participan ms ntimamente en la agregacin plaquetaria.
Enfermedad de von Willebrand subtipo 2B
Se debe a mutaciones que afectan al dominio A1 lo que se traduce en un aumento de la afinidad
por la glucoprotena plaquetaria Ib/IX lo que hace que los multmeros grandes se unan
espontneamente a las plaquetas y no estn disponibles para la adhesin plaquetaria normal.
Enfermedad de von Willebrand subtipo 2M
Es una variante cualitativa con disminucin de interaccin plaquetaria y tiene un patrn
multimrico normal. Se confunde en el diagnstico con el tipo 1.
Enfermedad de von Willebrand variante Normanda, subtipo 2N o hemofilia autosmica
Se produce a causa de una mutacin autosmica en el gen del factor VIII que codifica la
regin que se une al fVW por lo que se encuentra afectada su estabilidad en plasma. Esta
mutacin, sin embargo, no afecta a la funcin coagulante normal del factor VIII. Cursa
con hemorragias anatmicas leves en hombres y mujeres.
C. Tipo 3.
Es el ms grave lo caracterizan importantes sangramientos de muy baja prevalencia, con
VIII:C menor de 10% y T. sangra mayor de 15-30 minutos.
En este caso el fVW est ausente o prcticamente ausente con lo que no se produce la estabilizacin
del factor VIII y por lo tanto los sntomas son semejantes a los de una hemofilia A grave.
Diagnstico de la enfermedad de von Willebrand
El diagnstico es, en general, difcil ya que los distintos parmetros que se pueden evaluar son
altamente variables, incluso entre miembros de la misma familia y con el mismo tipo de mutacin.
La deteccin en el laboratorio y la clasificacin de la enfermedad se realiza fundamentalmente por las pruebas que se indican en la Tabla 2: Tiempo de sangra; cofactor ristocetina;
antgeno fVW; relacin CBA/antgeno fVW; recuento de plaquetas; TTPA; RIPA; actividad
del factor VIII y perfil de multmeros del fVW.
Otros factores condicionantes de la enfermedad de von Willebrand
Existen otros factores que condicionan la aparicin de la enfermedad de von Willebrand
aparte de las mutaciones genticas. As, el grupo sanguneo ABO, las hormonas, el ejercicio y el
estrs determinan la produccin del fVW en el organismo. Los pacientes del grupo sanguneo O
tienen niveles ms bajos de fVW y una incidencia mayor que los de grupos A, B y AB. Las
elevaciones de estrgenos durante el embarazo normalizan los niveles de fVW incluso en una
deficiencia moderada de fVW pero despus del parto los niveles caen bruscamente producindose hemorragias agudas. Tambin los niveles de fVW aumentan en procesos inflamatorios, con el
ejercicio y con el estrs, y en general los sntomas hemorrgicos disminuyen con la edad.
La enfVW debe diferenciarse de la epistaxis vascular, entidad que se debera a una
fragilidad localizada de los vasos de la mucosa nasal y que tiene a la epistaxis como nica
manifestacin hemorrgica. Y si ambas entidades pueden tener una clnica y antecedentes
hereditarios idnticos, si un paciente y/o sus parientes refieren procedimientos quirrgicos sin
sangramiento desproporcionado (por su frecuencia preguntar sobre exodoncias), en ellos, en
principio se puede descartar el diagnstico de enfVW.
Tratamiento
Los sangramientos menores, generalmente epistaxis, reciben tratamiento sintomtico y
puede utilizarse algn antifibrinoltico como el Ac. tranexmico.
Los sangramientos mayores, muchas veces relacionados con ciruga o traumatismos,
dependern del tipo de enfVW:
657
Hemato Oncologa
Prueba laboratorio
Tiempo de sangra
Cofactor ristocetina
Antgeno fVW
Razn CBA/fVW: Ag
N de plaquetas
TTPA
RIPA
Tipo 1
Subtipo 2A
Subtipo 2B
Tipo 3
>10 minutos
>10 minutos
>10 minutos
>10 minutos
<50% de actividad
<50% de actividad
<50% de actividad
<10% de actividad
<50%
<70%
<70%
<10%
>0,5
>0,5
<0,5
No aplicable
150.000-400.000/l
150.000-400.000/l
<150.000/l
150.000-400.000/l
Algo prolongado
Normal
Normal
Prolongado
Disminuye la
Disminuye la
Agregacin con el
Falta de agregacin
agregacin con el
agregacin con el uso
uso de 0,25 mg/mL
con el uso de
uso de 1 mg/mL de
de 1 mg/mL de
de ristocetina
1 mg/mL de ristocetina
ristocetina
ristocetina
Actividad factor VIII
30%-50%
<70%
<70%
<5%
Multmeros de fVW
Concentracin
Concentracin casi
Concentracin casi
Todos los multmeros
disminuida. Relacin
normal. Menos
normal. Menos
estn muy
entre multmeros
multmeros grandes
multmeros grandes
disminuidos
normal
e intermedios
Notas: I.- RIPA= test de la agregacin plaquetaria por ristocetina II.- R:Co y RIPA corresponden a pruebas funcionales del fVW, siendo
ms sensible la primera (a diferencia del RIPA, usa plaquetas normales en formalina, y no del paciente).
Tipos 1,2A, M y N: Se indica desmopresina o DDAVP, que aumenta los niveles del fVW y VIII:C
por salida de las clulas junto con activadores del plasmingeno, los que alcanzan un mximo 1-2
horas posinyeccin, corrigiendo las alteraciones de laboratorio. Este anlogo sinttico de la hormona
antidiurtica hipofisiaria se encuentra disponible para uso subcutneo o endovenoso en ampollas
de 15 ug, y su efecto sobre el fVW se mantendra por 3-6 horas, duracin menor que la del VIII:C.
Ms del 90% de los tipos 1 (por va subcutnea o intranasal tambin sera til, pero esta ltima
presentacin no est disponible en Chile en las dosis requeridas) respondera a la desmopresina, y
pronostica el efecto un test de ristocetina claramente alterado. La dosis es de 0,3 g x kg, ev, diluido
en 50 cc de suero fisiolgico, en bolo de 30 minutos cada 24 horas (en caso de ciruga, se inicia 1
hora antes de la misma), y por la salida de activadores se ha recomendado asociar antifibrinolticos.
Estos, aisladamente han sido tiles en ciruga dental al impedir la accin del plasmingeno que
existe en la saliva, en especial el cido tranexmico (Espercil), en dosis de 50 mg x kg da fraccionado
c/ 6-8 hrs, va ev u oral. Tambin sera til en enjuagatorios bucales.
Tipos 2B, 3 y los enfermos resistentes a la desmopresina (en el tipo 2B no se indica, pues puede
producir plaquetopenia). Se recuerda la seudo enfVW de tipo plaquetario, que puede ser casi
indistinguible de la enfVW 2B. Se trata de una disfuncin plaquetaria (por un defecto del receptor
Gp Ib) asociada a trombocitopenia , y que tiene niveles bajos de fVW (por prdida de multmeros
de alto peso molecular). Interesa que debe tratarse con Liofilizados de Factor que contengan
fVW, y que est contraindicada la desmopresina -como en la 2B- pues aumenta la citopenia. El
crioprecipitado, rico en fVW, factor VIII y fibringeno; en concentracin de 100 U de cada uno
de los 2 primeros, por bolsa. La dosis se calcula sobre el factor VIII, en la misma forma que en
la hemofilia. Ha demostrado utilidad la que consigue 15%-20% de niveles, es decir 8-10 unidades
x kg, a repetir cada 8-12 hs. Si no hubiera respuesta adecuada se intentara alcanzar el 50% de
factor. Duracin: 5-7 o ms das. El cido tranexmico tiene la misma indicacin anterior. Es til
recordar el riesgo de infeccin y/o inmunolgico de usar hemoderivados.
Evolucin y pronstico
Se trata de una alteracin constitucional permanente del nio, cuya manifestacin habitual
epistaxis a repeticin se atena al llegar a la pubertad.
El pronstico reservado es comn al de toda afeccin hemorrgica, teniendo presente que
la forma clnica ms frecuente, la enfVW tipo 1, es de gravedad menor y muchos pacientes
llegan a no conocer nunca su enfermedad. En sta, el riesgo quirrgico tiene connotacin
especial, debido a la frecuente dificultad diagnstica.
BIBLIOGRAFA
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2.
3.
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Rodak BF. Hematologa. Fundamentos y Aplicaciones Clnicas. Ed. Mdica Panamericana. 2005.
658
Trombocitopenia inmune en pediatra

Ana Mara Quiroga V.
Se define como PTI un recuento plaquetario bajo 100.000 x mm3 sin alteracin de otras
series hematolgicas, con ausencia de otras causas de disminucin de plaquetas.
Tiene una incidencia de 2-8/100.000 nios por ao.
Presenta un curso predominantemente agudo con remisin completa a los 6 meses en al menos
2/3 de los casos independiente del tratamiento efectuado y casi el 90% remite al ao de diagnstico.
Por lo general se presenta slo un episodio de PTI durante la vida, el 5% evoluciona en
forma recidivante con varios episodios agudos.
Se presenta con mayor frecuencia entre los 2 a 6 aos; 70% entre 1 y 10 aos, 10% entre 312 meses y 20% entre 10-16 aos.
No se observa variacin en relacin al sexo durante la niez salvo en los menores de 1 ao
en que es ms frecuente en el varn.
La mortalidad por PTI es inferior al 0,5% y se debe principalmente a hemorragia
intracraneana o gastrointestinal masiva.
Fisiopatologa
El PTI es proceso autoinmune de naturaleza idioptica. Los factores que inician la
produccin de autoanticuerpos es desconocida.
Las plaquetas recubiertas de anticuerpos IgG se unen al macrfago a travs de sus
receptores Fc siendo internalizadas y degradadas.
Se suma a esto la presentacin de eptopes derivados de GPllb/llla y GPlb/lX que
amplifican la respuesta inmune y proliferacin de clones de clulas T estimulando clones de
clulas B y produccin de autoanticuerpos contra las plaquetas.
Se ha visto adems una alteracin en la produccin de plaquetas por medio de la interferencia en
la maduracin por citoquinas, accin directa de los autoanticuerpos y trombopoyesis inadecuada.
Las cell T estn implicadas en el desbalance Th1/Th2 (por aumento de Th1) con
incremento de las citoquinas IL2 y INF-Y y un efecto citotxico directo de las cellCD8 que se
traduce finalmente en destruccin plaquetaria.
La disminucin de los LT reguladores altera la inmunorregulacin disminuyendo la supresin
de las cell B y T autorreactivas persistiendo la produccin de anticuerpos antiplaquetarios.
Nuevas recomendaciones de clasificacin y definiciones de PTI
Dada la heterogeneidad de las terminologas en definiciones, respuesta clnica y resultado
de distintos tratamientos del PTI la Rama de Hematologa Infantil de la Sociedad Chilena de
Pediatra elabor un consenso basado en recomendaciones internacionales avaladas cientficamente (Blood, 14 January 2010 y otros).
Nueva clasificacin:
PTI de reciente diagnstico: Se define en todo paciente al momento del diagnstico hasta
los 3 meses de evolucin.
PTI persistente: Entre los 3 a 12 meses de evolucin.
PTI crnico: Ms de 12 meses de evolucin.
La antigua clasificacin lo define como PTI agudo al cuadro clnico menor a 6 meses de duracin
(corresponde al 90% de los casos) y PTI crnico cuya duracin es mayor (10% restante).
Hemato Oncologa
659
En relacin al curso clnico se define PTI severo como sangrado importante independiente
del recuento plaquetario y tiempo de evolucin.
Cuadro clnico
La presentacin clsica se caracteriza por la aparicin de equimosis y prpura agudo generalizado
en piel y mucosas en un nio previamente sano, precedido frecuentemente de un cuadro respiratorio
viral leve. Este curso clnico ocurre en el 100% de los casos. El resto del examen fsico es normal.
En general no hay visceromegalia, en el 10% puede palparse bazo.
La epistaxis y gingivorragia son comunes no as la hematuria y la hemorragia intestinal
(menos del 5%).
El compromiso hemorrgico del SNC es la complicacin ms seria y puede provocar la
muerte, tiene una incidencia de 0,1%-0,55%.
Laboratorio
Hemograma: Presenta alteracin exclusiva de la serie plaquetaria (trombocitopenia) con
un nmero de plaquetas menor de 100.000 x mm3, ms del 80% de los casos debuta con menos
de 20.000 x mm3.
El frotis es fundamental, la presencia de macroplaquetas por produccin medular
acelerada puede ser vista.
El recuento de glbulos rojos y blancos debe ser normal, salvo eventual anemia
proporcional al sangramiento de mucosas.
El mielograma no es necesario realizar de manera rutinaria al diagnstico en los casos
clsicos, excepto en:
Historia de decaimiento, baja de peso, dolor seo, artralgia, y fiebre.
Examen fsico con adenopatas y visceromegalias.
Alteracin de otras series hematolgicas.
La mdula sea se caracteriza en el PTI por hiperplasia megacarioctica, con megacariocitos
inmaduros y escasa formacin de plaquetas. Series eritroblstica y mieloide normales.
Enfermedades oncolgicas: Leucemia y linfoma.
Infecciones virales: Con trombocitopenia secundaria como el HIV, mononucleosis infecciosa,
rubola, varicela, enterovirus, etc.
Colagenopatas: El LES se asocia a trombocitopenia en el 15% a 20%.
Medicamentos: Saliclicos, penicilina, heparina, vancomicina y otros.
Otros: SHU, CIVD, sndrome de Evans, infeccin por Helicobacter pylori.
Tratamiento
Es importante sealar que slo el 3% de los nios presentan sntomas clnicos de sangramiento
significativo, el recuento plaquetario es de importancia pues existe habitualmente una correlacin
entre sangrado severo y recuento plaquetario menor a 10.000 x mm3.
La incidencia de sangrado severo es bajsima (0,1%-0,5% de hemorragia intracraneana) y no
es posible predecir qu nio presentar esta evolucin. Es importante reiterar que el 80% de los
PTI se recupera espontneamente dentro de los primeros 4 meses de evolucin.
La hospitalizacin se recomienda en:
Recuento plaquetario menor a 20.000 x mm3 y/o sangrado, hasta ser evaluado por hematlogo.
Paciente con sangrado severo.
Trauma.
660
El manejo en el PTI de reciente diagnstico sin sangrado, es de observacin controlada (no

hospitalizado) e incluye las siguientes medidas:
Restriccin de actividad fsica o de alto riesgo en periodos de trombocitopenia severa. En
menores de 4 aos se recomienda el uso de casco protector.
Evitar el uso de medicamentos que alteren la funcin plaquetaria (AINES y cido acetilsaliclico).
Uso en la adolescente de anovulatorios y antifibrinolticos.
Informacin a los padres en forma detallada del curso habitual de la enfermedad y la
vulnerabilidad a sangramiento con traumas leves.
Si el PTI de reciente diagnstico presenta sangrado, el manejo de primera lnea tiene 2
opciones: Corticoides y/o gamaglobulina.
Corticoides: Los PTI que reciben corticoides aumentan rpidamente las plaquetas, la respuesta
es eficaz en el 70%-80% entre 2 a 7 das, un recuento superior a 50.000 x mm3 se logra en
promedio en 4 das.
La eficacia de los corticoides ha sido solamente demostrada en trminos de recuperacin plaquetaria
y no en trminos de morbimortalidad ni alterando el curso natural de la enfermedad.
La dosis a usar de prednisona es de 2 mg/kg/da por 14 das con disminucin progresiva,
estudios recientes recomiendan 4 mg/kg/da por 4 das. Este esquema es bien tolerado porque
la duracin del tratamiento es breve.
Gamaglobulina EV: La respuesta con esta terapia es similar a los corticoides (80%) pero en un
plazo ms breve de 1 a 2 das, aunque sigue existiendo un pequeo porcentaje que no responde.
La dosis a utilizar es de 0,8-1 gr/kg en 1 da, se puede repetir si no hay respuesta a las 24 horas.
Una consideracin importante en la eleccin de una u otra terapia es el costo, siendo los
corticoides una alternativa mucho ms econmica y de similar eficiencia.
Nuevos tratamientos: Existen nuevas terapias como drogas agonistas receptores de
eritropoyetina R-TPO. El AMG 531 (eltrombopag) es un nuevo trombopoytico que se une y
activa al receptor de eritropoyetina, se cree que la sobreestimulacin con trombopoyetina
puede llevar a los pacientes a tener recuento plaquetario seguro.
El PTI persistente y crnico se maneja con conducta expectante en espera de remisin
espontnea, el PTI crnico puede remitir hasta 10 aos posterior al diagnstico. Si durante este
periodo evoluciona con plaquetopenia entre 30.000-50.000 x mm3, sin sangrado se mantiene
en observacin y control guardando las precauciones de restriccin de actividad para evitar
traumatismos y evitando medicamentos antiplaquetarios.
Debe utilizarse el tratamiento de primera lnea (corticoides y/o gamaglobulina) como
alternativa de tratamiento en sangrado de mucosas, preparacin para ciruga o extracciones
dentales y en espera de esplenectoma en los nios menores de 6 aos con recurrencia
frecuente de sangrado importante (controversial en pediatra).
Se han descrito mltiples tratamientos opcionales que pueden usarse ante el fracaso de
tratamiento de primera lnea en los PTI persistente/crnicos. La eleccin depende de la
decisin del clnico (dexametasona oral, altas dosis de metilprednisolona, rituximab, terapias
simples o combinadas con danazol, azatioprina, ciclosporina entre otros).
La esplenectoma es controversial en pediatra, hay poca claridad para establecer el
momento ptimo para efectuarla por el riesgo de infeccin severa posterior y riesgo de sepsis
(3%). La curacin del PTI posesplenectoma alcanza 80%.
661
Hemato Oncologa
*Consenso internacional de esplenectoma (guas americanas y britnicas).

Gua Americana
Gua Britnica
Nios entre 3-12 aos con 12 meses

De evolucin, sintomticos y con rcto.
Plaquetario menor a 10.000 x mm3
Nios mayores de 8 aos con rcto
plaqueta entre 10.000 y 30.000 x mm3
Nios con enfermedad persistente

por 12 a 24 meses, con riesgo
vital y nios con enfermedad severa
crnica y deterioro de su
calidad de vida
La esplenectoma debe de realizarse por va laparoscpica previa preparacin con

inmunoglobulinas o corticoides si plaquetas son menores de 30.000 x mm3.
Debe recibir vacunacin previa contra bacterias capsuladas (neumococo, meningococo) y
mantener profilaxis antineumoccica durante 1 ao posesplenectoma en menores de 5 aos o
hasta la adultez (controversial).
Hemorragia con riesgo vital
En el PTI las complicaciones hemorrgicas en rganos nobles en especial de SNC son
excepcionales en la edad infantil, describindose principalmente dentro de la primera semana
del cuadro clnico.
Situaciones de emergencia vital en el PTI
Sospecha o evidencia de hemorragia intracrneana.
Hemorragia gastrointestinal o ginecolgica con riesgo vital.
Epistaxis masiva incoercible.
Hemorragia pulmonar.
Trauma grave.
El objetivo principal en estas situaciones de emergencia es controlar la hemorragia severa
tratando de alcanzar recuento plaquetario hemostticamente seguro.
El tratamiento de emergencia incluye cuidados crticos bsicos, corticoides parenterales a altas
dosis como metilprednisolona 30 mg/kg/da EV (mximo 1 gr/da) por 3 das y/o gammaglobulina
0,8-1 gr/kg/da EV pudindose repetir a las 24 hrs ante la falta de respuesta (mximo 2 gr/kg).
La asociacin con transfusin de plaquetas 1 U cada 5 kg cada 8 horas se justifica ante la
emergencia. Manteniendo transfusin si no hay respuesta clnica y persiste riesgo vital.
Se recomienda repetir el tratamiento si a las 24 horas no se logra recuento plaquetario
mayor a 50.000 x mm3.
Otras medidas como administracin de cido tranexmico 30-50 mg/kg/da, anovulatorios y
medidas locales como taponamiento nasal puede ser utilizado.
La esplenectoma es excepcional y se utiliza como medida de salvataje.
BIBLIOGRAFA
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in inmune thrombocitopenic purpura of adults and children: report from an international working
group. Blood 12 march 2009; vol 113, number 11.
662
Leucemia
Irina Ocheretin P.
Generalidades oncologa
El cncer infantil, constituye la segunda causa de muerte entre los 5 y 15 aos de edad y su
incidencia es de 12 casos por 100.000 nios menores de 15 aos.
Principales neoplasias
Neoplasias hematolgicas 50%:
Leucemias
Linfomas
37%
13%
Neoplasias no hematolgicas 50%:
Tumores del SNC 20%

Miscelneas 30%: Neuroblastoma, tumor de Wilms,
rabdomiosarcoma, tumor de Ewing, osteosarcoma, etc.
Distribucin porcentual del cncer infantil en Chile:

Leucemias
Tumores SNC
Linfomas
T. seos
Sarcoma de partes blandas
T. de Wilms
Retinoblastoma
T. clulas germinales
Neuroblastoma
Otros
40%
17%
13%
7%
6%
4%
4%
4%
3%
2%
El diagnstico de leucemia, se hace a las pocas semanas del comienzo, ya que la insuficiencia
medular se instala rpidamente y obliga a consultar al mdico. En cambio, los tumores slidos
visibles, como linfoma de Hodgkin de ubicacin cervical, de crecimiento lento e indoloro, se demora
en consultar 1-2 meses. En tumores slidos internos, ocultos como tumor de Wilms abdominal o
linfoma mediastnico o neuroblastoma, el diagnstico se hace ms tardo ya que el crecimiento lento
no ocasiona sntomas por muchos meses. Lo mismo ocurre con tumores del SNC.
El tratamiento actual del cncer infantil logra curacin en el 65%-66% de los casos en promedio.
LEUCEMIA
Definicin
Es una enfermedad primaria de la mdula sea hematopoytica. Esta ocurre a causa de una
transformacin de un progenitor, ya sea linfoide, mieloide o eritroide, en que se produce una
expansin clonal de esta clula transformada, con deplecin de las clulas normales con
pancitopenia o insuficiencia medular.
Es una enfermedad sistmica, monoclonal en su origen, heterognea desde el punto de
vista inmunolgico e invariablemente fatal, si no es tratada.
Incidencia
4 x 100.000 nios menores de 15 aos.
Representa 37%-40% de las neoplasias infantiles.
663
Hemato Oncologa
En el nio, las leucemias son 98% agudas y slo 2%, de forma crnica.
80% linfoblstica
Leucemia aguda
15% mieloide
5% indiferenciada
Etiopatogenia
No se conoce todava. Hay desequilibrio entre proliferacin celular y muerte celular (apoptosis).
Los protooncogenes constituyen un grupo de genes que regulan el crecimiento celular. Estos
protooncogenes preexistentes pueden sufrir mutaciones, reordenamientos cromosmicos y
amplificaciones gnicas que los transforman en oncogenes. Estos son promotores de crecimiento
y producen expansin clonal a partir de esta clula transformada.
Por otro lado, los genes supresores del tumor normales, como protena P53, pueden ser
inactivadas ya sea por prdida de un alelo, mutacin puntual o delecin. Son genes recesivos.
Todos estos sucesos pueden ser originados por alguna noxa, ya sea virus, radiacin, factores
ambientales, inmunolgicos, genticos, etc. y estos sucesos facilitaran un desequilibrio entre la
proliferacin celular y la apoptosis (muerte celular genticamente programada).
En el cariograma, 80%-90% de los pacientes leucmicos, tienen anomalas en la ploida de los
cromosomas o anomalas estructurales de los cromosomas autosmicos como translocaciones
(cromosomas sexuales son normales).
Clasificacin
Citomorfolgica del FAB (French American British), requiere de microscopio de luz y
tambin de citoqumica para la clasificacin.
Leucemia linfoide:
L1L2L3
Leucemia Mieloide:
M0M1M2M3M4M5M6M7
1. Inmunofenotipo, estudia antgenos o marcadores de la superficie de los blastos por citometra de flujo.
Se consideran positivos aquellos que expresan estos marcadores en 20%-30% de la poblacin celular.
Su estudio ha confirmado que el 85% de las leucemias linfoides son de estirpe B y el 15%
son de estirpe T.
Los inmunofenotipos de lnea B son CD19, CD24, CD10, CD9.
Los inmunofenotipos de lnea T son CD3, CD5, CD7.
Los inmunofenotipos de leucemia mieloide o no linfoblstica son CD13 y CD33.
Se recuerda que 10%-15% de leucemias B, pueden expresar marcadores mieloides y se llaman
leucemias mixtas o bifenotpicas y cuyo significado pronstico no siempre es ominoso.
Subtipos inmunolgicos en LLA estirpe B
LLA comn
LLA-pre B
LLAB
LLA-pro B
HLA-DR
CD19
CD10
Ig cit
Ig s
Frecuencia
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+-
+
+
-
+
-
55%-60%
20%
2%
5%-10%
2. Clasificacin citogentica
Hiperdiploidia: Ms de 46 cromosomas sin alteraciones estructurales. Buen pronstico.
Pseudodiploidia: 46 cromosomas, pero con alteraciones estructurales, generalmente
translocaciones. Mal pronstico en general.
Diploidia: 46 cromosomas, sin alteraciones estructurales. Buen pronstico.
Hipodiploida: Menos de 46 cromosomas, sin alteraciones estructurales. Mal pronstico.
664
Clnica
Depende de dos factores:
Grado de insuficiencia medular.
Localizacin y extensin de la enfermedad extramedular.
Insuficiencia medular: Palidez, decaimiento, taquicardia, soplo sistlico e insuficiencia cardaca.
Fiebre baja intermitente, angina, prpura y sndrome hemorragparo: gingivorragias, epistaxis.
Sndrome infiltrativo o enfermedad extramedular:

Adenopatas generalizadas
Hepato-esplenomegalia
Masa mediastnica en LLA-T
Compromiso del SNC (signos de hipertensin endocraneana)
Compromiso testicular
Cloromas (tumores de clulas granulocticas inmaduras) que se ubican en rbita y calota
craneana. Se ve en leucemias monocticas
Dolor de piernas, se ve en 30% de los pacientes, que se debe a compromiso seo, que puede
ser dismineralizacin difusa, osteolisis, bandas metafisiarias de detencin de crecimiento,
fracturas patolgicas, etc.
Infiltracin retinal por blastos y/o uvetis.
Sndrome de Mikulicz (infiltracin de glndulas salivales partidas y submaxilares).
Estos sntomas aparecen generalmente en nio preescolar o escolar, con historia de pocas
semanas de evolucin, en que se instala insuficiencia medular.
Laboratorio
Hemograma que muestra compromiso de 2 o ms series hematolgicas.
Anemia normoctica y normocrmica arregenerativa.
Leucopenia, leucocitos normales o leucocitosis, neutropenia y blastemia
Trombocitopenia 50.000 x mm3
VHS elevada 80100 mm/hora
5%-8% de las leucemias no tienen blastos en la periferia y se llaman leucemia aleucmica
o medular o central y los blastos aparecern en la periferia en los prximos 4-5 das.
Mielograma muestra mdula hipercelular con presencia de blastos *25% del total de clulas
nucleadas.
Se estudia la morfologa, inmunofenotipo, citogentica y biologa molecular en algunos
casos. Tambin citoqumica con PAS, MPO, Sudan Black B.
Anlisis de LCR, examen citoqumico y bsqueda de blastos. Ocurre en <4% del cuadro
inicial de leucemia aguda. LCR es opalescente con protena elevada, glucosa disminuida,
pleocitosis con blastos
Radiografa de trax, para descartar presencia de masa mediastnica.
Ecografa abdominal, para precisar tamao de las vsceras: Hgado, bazo, rin, adenopatas
lumboarticas, etc.
Radiografa esqueleto total que puede mostrar compromiso (lesiones osteolticas,
osteoporosis, reaccin periostal, etc.).
Fondo de ojo para descartar infiltracin retinal.
Exmenes de bioqumica general: Perfil bioqumico, electrolitos plasmticos, gases, LDH,
inmunoglobulinas
Coagulacin
Serologa, VIH, VHB, VHC
ECG y ecocardiograma.
665
Hemato Oncologa
Reaccin leucemoide
Mononucleosis infecciosa
Anemia aplstica
PTI
Histiocitosis a clulas de Langerhans
Artritis reumatodea
Enfermedad reumtica
Tratamiento
Tiene dos objetivos:
Eliminar clono celular maligno
Restablecer hematopoyesis normal
Se aplica quimioterapia basada en protocolos BFM adoptados para nuestro pas. Tiene 4 fases:
1. Induccin de remisin que consiste en producir una citorreduccin rpida de elementos
malignos formados y llevar la enfermedad a la remisin.
2. Profilaxis del SNC que se obtiene con citostticos por va endovenosa, intratecal y algunos
casos con radioterapia profilctica al encfalo en dosis bajas.
3. Consolidacin o reinduccin.
4. Mantencin o continuacin hasta completar 2 aos.
En el 5%-10% de los casos, no es posible curar con quimioterapia (QT) sola y es necesario
recurrir a trasplante de mdula sea (TMO).
Evolucin
15%-20% de los casos de leucemia aguda, sufren recadas, que se atribuyen a santuarios
como barrera hematoenceflica, vaginal del testculo que no dejan pasar los citostticos;
resistencia primaria y secundaria y santuario metablico como etapa G0 del ciclo celular.
Las recadas ocurren generalmente en mdula sea, SNC y testculo, aunque puede ser en
cualquier sitio del organismo.
Pronstico
Leucemia linfoblstica aguda, remite en 95% de los casos y cura en 75-80% de los casos.
Leucemia mieloide aguda, remite en 75% de los casos y cura en 40-50% a menos que se
ofrezca TMO.
La deteccin de enfermedad residual mnima (ERM), por PCR, nos podra dar informacin
entre los distintos grupos de pacientes en remisin clnica, pero que tienen enfermedad molecular.
ERM <0,1%, deberan disminuir la QT y los valores >0,1% deberan recibir QT ms
intensa probablemente. Esto permitira reducir el nmero de recadas en el futuro y mejorar
pronstico en leucemia.
BIBLIOGRAFA
1. Sierrasesmaga L, Antilln E. Tratado de Oncologa Peditrica 2006. ISBN: 10-84-205-4248-2. Ed.
Pearson Prentice Hall. Madrid, Espaa.
2. Pizzo PA and Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4 edicin, 2002. ISBN: 07817-2658-1. Ed. Lippincot Williams and Wilckins. USA.
3. Campbell M. Protocolo de estudio y tratamiento de la leucemia linfoblstica aguda. Pinda 2009.
LLA-IC-BFM 2009.
4. Protocolo Nacional para el tratamiento de leucemia mieloblstica aguda. Pinda Chile 2006. Versin
revisada y en vigencia actual por Minsal.
666
Linfomas
Irina Ocheretin P.
Son neoplasias del tejido linftico extramedular. Este tejido se encuentra en el organismo
en forma difusa o bien encapsulado en rganos linfticos como ganglios, bazo y timo. La
proliferacin del tejido linftico de la mdula sea origina leucemia linfoblstica.
Los linfomas en la infancia son de dos tipos:
Linfoma no Hodgkin (LNH)
- Linfoma linfoblstico de estirpe T
- Linfoma de linfocitos B o indiferenciado tipo Burkitt
- Linfoma de clulas grandes (LCG)
Linfoma de Hodgkin (LH)
Linfoma no Hodgkin (LNH)
Son proliferaciones de linfocitos T o B de causa no conocida. Tiene 3 subtipos:
LNHT linfoblstico
LNHB tipo Burkitt
Linfoma de clulas grandes (LCG)
Linfoma linfoblstico. Se ubica como masa en el mediastino anterior y es de estirpe T.
Puede producir tos, disnea, disfagia, efusin pleural y/o sndrome de vena cava superior.
Afecta a nios >5 aos, varones con hiperleucocitosis >100.000. Tiene predileccin por
SNC.
El diagnstico se hace por biopsia de ganglio cervical o por pleurocentesis en caso de efusin
pleural, en que aparecen linfoblastos L1 o L2, tpicos de LLA. Constituye 35% de los LNH.
Tratamiento consiste en QT protocolo nacional, que es muy similar a LLA. Radioterapia no
tiene utilidad, ni mejora la sobrevida.
Linfoma indiferenciado tipo Burkitt. Tiene proliferacin de estirpe B. Hay dos formas:
Africana en que el tumor se ubica en el maxilar superior. Es un tumor endmico en frica
y est asociado en 95% de los casos, con serologa (+) para virus Epstein-Barr.
Americana en que el tumor se ubica a nivel de las placas de Peyer, en el leon distal.
Puede producir dolor abdominal, vmitos, distensin abdominal por crecimiento muy
rpido del tumor e incluso obstruccin intestinal.
Muchos de estos nios se operan con hiptesis diagnstica de apendicitis aguda o de
obstruccin intestinal.
Diagnstico se hace por biopsia quirrgica del tumor. No es necesaria reseccin total del
tumor. Es un tumor que tiene tendencia a la recidiva local en 2/3 de los casos. Constituye
60%-75% del LNH.
Tratamiento consiste en QT segn protocolo nacional, para LNHB y leucemias B.
Linfoma de clulas grandes (LCG). Se ubica en regin cervical y en sitios como SNC y
hueso.
Consiste en proliferacin maligna de linfocitos B atpicos histiocticos. Constituye <10%
de LNH.
Los linfomas no tienen marcadores serolgicos. Pueden infiltrar mdula sea y por lo tanto,
debe tomarse hemograma, mielograma y estudio de LCR. Adems, imgenes segn la
localizacin del tumor: trax, abdomen, TAC de crneo, etc.
667
Hemato Oncologa
Tumores de cuello:
Benignos:
Malignos:
Tumores intratorcicos:
Benignos:
Tumores abdominales:
Benignos:
Malignos:
Parotiditis crnica, adenitis subaguda,

quiste tirogloso, quiste branquial.
Primarios: Neuroblastoma (NBL),
rabdomiosarcoma y secundarios
Neumopatas
Malignos primarios: Teratocarcinoma,
neuroblastoma y
leucemias.
Quistes intrahepticos, hamartomas,
quiste del coldoco, esplenomegalia,
hidronefrosis, rin poliqustico, teratoma.
Hepatoblastoma, tumor de Willms, NBL.
Pronstico
Es bueno para etapas I y II, que es de 70%-90%; para etapas III y IV la sobrevida es
inferior a 40%-50%.
Linfoma de Hodgkin
No se conoce su causa. Se asocia a infeccin por virus Epstein-Barr. No se conoce el
origen de las clulas proliferantes como la clula de Reed-Sternberg, que al parecer proviene
del histiocito interdigitante del ganglio en su regin paracortical.
Expresan antgenos CD15 y CD30. Al parecer es de origen multilineal y podra ser un
hibridoma que resulta de la fusin de lneas diversas secundarias a infecciones virales.
Cuadro clnico
Aumento de volumen cervical, una o ms adenopatas localizadas, slidas de crecimiento
lento y sin signos inflamatorios en el tringulo lateroposterior de Scarpa. Se requiere biopsia
quirrgica. Adems el 50% de LH, tiene masa mediastnica.
Histopatologa
Muestra 4 variantes clsicas:
Predominio linfocitario
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Deplesin linfocitaria
Citologa por puncin o impronta, puede plantear el diagnstico, ya que muestra las
clulas de Reed-Sternberg, dentro de un ambiente de clulas como linfocitos, histiocitos,
plasmocitos, eosinfilos, pero siempre debe complementarse con la biopsia.
Linfoma de Hodgkin, generalmente es asintomtico (A) en nios, pero tambin puede ser
sintomtico (B) en que la trada es fiebre ondulante, sudoracin nocturna y prdida de peso
>10% en 6 meses.
Laboratorio
No hay marcadores tumorales
Hemograma y VHS
668
Linfocitopenia es rara en nios. Se ve en adultos y en etapas avanzadas.

Mielograma y biopsia de mdula sea.
Ferritina srica
LDH
Radiografa de trax, permite ver masa mediastnica, mediastino voluminoso, en que el
dimetro del tumor es >33% del dimetro torcico a nivel del 5 espacio intercostal.
Ecografa abdominal, permite ver masas ganglionares, hepticas y esplnicas.
Cintigrafa con Galio-67.
PET scan.
Adenopatas localizadas agudas bacterianas con fiebre y signos inflamatorios locales.
Adenitis subagudas o crnicas como TBC, barthonelosis, actinomicosis.
Adenopatas residuales que resultan de adenitis agudas bacterianas insuficientemente
tratadas.
Tratamiento
Quimioterapia segn protocolo nacional PINDA: Esquema hbrido COPP-ABVD
(ciclofosfamida-vincristina-prednisona-procarbazina; adriamicina, bleomicina, vinblastina,
dacarbazina).
Radioterapia tambin tiene utilidad en etapas ms avanzadas. LH es sensible a RT.
Pronstico
LH tiene buen pronstico, con sobrevida libre de eventos entre 85%-95% a 5 aos. Entre
los sobrevivientes, el 3%-12% de los casos puede presentar un segundo cncer hasta ms de
10 aos despus del tratamiento inicial y generalmente es LMA.
BIBLIOGRAFA
1. Pizzo PA, Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Ed. Lippincott Williams &
Wilkins, 4th edition. USA 2002. ISBN O-7817-2658-1.
2. Salgado C. LNH Linfoblstico. Protocolo Nacional Pinda 2005. Versin revisada y actualmente en
uso (Minsal).
3. Salgado C. Protocolo Linfoma No Hodgkin B. Protocolo Linfoma no Hodgkin B. Pinda. 2005. Minsal.
Versin revisada y actualmente en uso (Minsal).
669
Sndrome mieloproliferativo del recin nacido

y leucemia congnita
Marcela Venegas F.
El sndrome mieloproliferativo transitorio neonatal (SMT) o leucemia transitoria neonatal

corresponde a una proliferacin descontrolada de blastos de lnea megacarioctica. Se presenta
hasta en 10% de nios con sndrome de Down; tambin se han descrito casos en recin nacidos
fenotpicamente normales mosaico para la trisoma 21 asi como algunos pacientes con alteraciones
cromosmicas que nicamente afectan a las clulas blsticas y desaparecen al entrar en remisin.
Se evidencia por hiperleucocitosis, presencia de blastos en sangre perifrica y
hepatoesplenomegalia, lo que se resuelve en forma espontnea dentro de los primeros meses de vida.
Inicialmente es indistinguible de la leucemia neonatal y la morbimortalidad asociada puede
ser elevada. Slo la evolucin clnica establece el diagnstico diferencial de manera definitiva.
Adems, el 20% de los casos pueden evolucionar con compromiso severo heptico, que se debe a
la presencia de fibrosis heptica difusa caracterstica, dao cardaco o coagulacin intravascular.
La etiopatogenia de este proceso est relacionado con mutaciones del gen GATA-1 del cromosoma
X, el cual codifica un factor de transcripcin que tiene como funcin regular la proliferacin celular
necesario para el normal desarrollo de las series eritroide y megacarioctica. Varios estudios han
demostrado que en los megacarioblastos presentes en el SMT, hay una deficiencia en la expresin de
este gen, lo que lleva a una alteracin en la proliferacin y diferenciacin de esta lnea celular.
Este clon de megacarioblastos alterados producira citoquinas plaquetarias como el factor
de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) y el factor de transformacin de crecimiento
(TGF) que han demostrado, in vitro e in vivo, tener un efecto estimulante de fibroblastos y
en consecuencia ser capaces de inducir fibrosis.
Clnica
Su expresin clnica es variable con casos asintomticos, asi como casos con sntomas
causados por infiltracin de rganos o lisis tumoral, acompaados de intensa leucocitosis,
leucostasia, falla orgnica con compromiso hemodinmico y respiratorio.
Los blastos circulantes en la sangre perifrica presentan marcadores inmunofenotpicos de
precursores mieloblsticos, megarioblsticos y eritroblsticos.
El curso clnico suele ser autolimitado en el transcurso de los primeros seis meses; sin
embargo, en la mayora de los casos, 30% de los pacientes puede desarrollar leucemia aguda
(LMA-M7) o un sndrome mielodisplsico en los primeros cinco aos de vida.
La bsqueda de criterios para diferenciar la leucemia congnita del sndrome
mieloproliferativo transitorio hasta la actualidad ha sido infructuosa.
Tratamiento
El tratamiento inicial es terapia de soporte. La quimioterapia se utiliza en forma
excepcional en pacientes con progresin franca de la enfermedad y con manifestaciones
graves, como compromiso de la funcin heptica o cardiorrespiratoria que se acompaan de
visceromegalia o derrame en serosas, o cifras de leucocitos superiores a 100.000/mm3.
Los blastos presentes en el SMT, son ms sensibles a la accin de la citarabina dado que el
metabolito activo alcanza una mayor concentracin intracelular.
Se debe hacer diagnstico diferencial con cuadros que cursan con reacciones leucemoides,
trombocitopenia y anemia, tal es el caso de infecciones virales congnitas (TORCH), procesos
670
hemolticos neonatales (incompatibilidad a Rh), leucemia neonatal, histiocitosis,

neuroblastoma o situaciones que cursan con hipoxia perinatal.
Frente a un paciente sndrome de Down con alteraciones hematolgicas tipo SMT se deber
realizar estudio con cariograma, inmunofenotipo y citogentica adems de evaluar con imgenes
como ecografia abdominal, TAC abdominal y estudio de funcin heptica, renal y cardiaca.
La evolucin clnica es el principal parmetro a vigilar. Es necesario mantener controles
hematolgicos peridicos hasta un mnimo de 3-5 aos.
Leucemia neonatal o congnita
Introduccin
La leucemia congnita se diagnostica en el primer mes de vida. Tiene una incidencia estimada de
1-5 por milln de nacidos vivos. Menos del 1% de la leucemia infantil es diagnosticada en neonatos.
Estara relacionado con un comienzo intrauterino en la tercera semana de fecundacin, desde la
hematopoyesis embrionaria, iniciada por mesnquima indiferenciado del saco vitelino, posiblemente
con una interaccin compleja entre la predisposicin y exposicin a agentes exgenos con potencial
leucemognico. Factores como la exposicin materna a radiacin, dieta con bioflavonoides,
tabaquismo materno, drogas, marihuana, sndromes de Bloom, neurofibromatosis, anemia de
Fanconi y sndrome de Down, son factores de riesgo capaces de desarrollar este tipo de problema.
La lesin cromosmica por activacin de oncogen es un evento frecuente en la patognesis de la
leucemia, se reporta en la trisomia 21 del sndrome de Down como el defecto cromosmico ms
frecuente. En neonatos en el 50% de los pacientes se reportan las traslocaciones t(4:11); t(11:19), con
lesin en el cromosoma 11q23 en 80%, como parte del reordenamiento MLL (leucemia linaje mixto)
conocido como factor de mal pronstico implicado en la leucomognesis. Los tipos de leucemia ms
comunes en el neonato son de origen mieloide (62%) de subtipos M4, M5 y M7 de la clasificacin
French American British (FAB) diagnosticada en pacientes con sndrome de Down.
Las leucemias linfoblsticas agudas congnitas ocupan aproximadamente el 21% son de
muy mal pronstico con una sobrevida menor a 10%. La morfologa FAB corresponde ms
frecuentemente a morfologa L1 y L2, se puede por inmunofenotipo identificar CD10
negativo, HLA-DR y CD19 (PRE B TEMPRANA) frecuentemente suelen ser de linaje mixto.
El peor pronstico se atribuye a leucocitosis mayor de 100.000, compromiso extramedular
y anormalidad cromosmica de mal pronstico.
La historia natural de la leucemia neonatal tiene un cuadro clnico gestacional que suele
acompaarse de hepatoesplenomegalia, hidrops, y datos de polihidroamnios signos de
sospecha prenatal. Es frecuentemente conocida por un curso clnico fatal
Su presentacin ms frecuente se asocia a hiperleucocitosis, hepatoesplenomegalia, otros
datos pueden ser petequias, equimosis relacionadas a trombocitopenia. Leucemia cutis o
infiltracin de ndulos subcutneos color azul a prpura o caf a roja denominados cloromas
en el 25%-30%. Se asocia a morfolgica mieloide (mielomonoctica, monoblstica), en el
subtipo FAB M4, M5 de las leucemias mieloblsticas.
Suele evolucionar en forma complicada por falla respiratoria en relacin a hemorragia
pulmonar, secundaria a trombocitopenia o sndrome estasis leucmica complicada con
atelectasias, manifestaciones neurolgicas por compromiso del SNC, se puede detectar
abombamiento de la fontanela por infiltracin leucmica o sangrado intracraneal.
Una vez establecido el diagnstico de leucemia se debiera iniciar un tratamiento con
quimioterapia segn protocolo PINDA interfant que considera esquema con corticoides,
vincristina, l-asparaginasa, 6-mercaptopurina y metrotrexato junto con antraciclinas y citarabina.
Indice de sobrevida de <10% para LLA con alto ndice de recaida de 73%. Para LMA
ndice de sobrevida de 25% y recaida estimada en 50%.
671
Hemato Oncologa
El trasplante de mdula sea (TMO) podra ser beneficioso en algunos pacientes con LMA
que tienen reordenamiento MLL a pesar de haber publicaciones contradictorias donde solo se
favorecera un pequeo grupo con reordenamiento MLL-LLA en nios <6 meses. mal
respondedor a prednisona y con recuento mayor de 300.000 mm3.
BILIOGRAFA
1. Van deer Linden MH, Creemers S, Pieters R. Diagnosis and management of neonatal leukaemia
Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2012; Volume 17, Issue 4 , Pages 192-5
2. Williams BA, Meyn MS, Hitzler JK. Transient Leukemia in Newborns Without Down Syndrome:
Diagnostic and Management Challenges Journal of Pediatric Hematology/Oncology 2011; 33(6): 2613
3. Fuster Soler JL, Norton A, Galera Miarro A, Bermdez Corts M, Llinares Riestra ME, Ortuo
Giner F. GATA1 analysis in myeloproliferative disorders associated to trisomy 21. \o Anales de
pediatra (Barcelona, Spain : 2003). An Pediatr (Barc). 2011; 74(1):31-7
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transitorio y fibrosis heptica, Rev. Chil Pediatr 2003; 74 (1); 64-9
5. Taub JW: Relationship of chromosome 21 and acute leukemia in children with Down Syndrome. J
Pediatr Hematol Oncol 2001; 23: 175-8.
672
Tumores slidos
Marcela Venegas F.
El cncer en nios es en general poco frecuente.

En Chile, el cncer infantil es la segunda causa de muerte en los nios mayores de 2 aos. Se
estiman 12 casos nuevos de cncer por 100.000 menores de 15 aos al ao, por lo que en nuestro
pas cada ao se diagnostica algn tipo de tumor a aproximadamente 500 nios. La sobrevida a
5 aos alcanza al 78%, la mortalidad en este mismo grupo etario es de 3,7 por 100.000.
La neoplasia ms frecuente en la infancia es la leucemia aguda (40%), seguida por los tumores
de sistema nervioso central (17%), linfomas (13%), y en cuarto lugar una gran cantidad de tumores
llamados slidos, derivados de partes blandas, hueso y el resto de los rganos (46%).
El crecimiento de los tumores en la infancia es rpido, presentndose inicialmente por

sntomas inespecficos, que son compartidos por otras enfermedades habituales en pediatra,
lo que puede llevar a un retraso en el diagnstico.
Al evaluar un nio con un probable tumor slido, la anamnesis y examen fsico son
fundamentales para una primera aproximacin diagnstica. Es importante conocer la frecuencia de
los distintos tumores en los distintos grupos etarios, para as saber lo que se busca. Por ejemplo, los
tumores embrionarios como neuroblastoma, rabdomiosarcoma, retinoblastoma, meduloblastoma
son ms frecuentes en nios ms pequeos, siendo los linfomas, sarcomas como el de Ewing u
osteosarcoma, diagnosticados habitualmente en edades cercanas a la pubertad.
Los tumores slidos generalmente se presentan como un aumento de volumen en el sitio
que comprometen.
El estudio deber estar orientado a determinar la localizacin, extensin y diseminacin del tumor.
En este captulo se revisar algunos de los tumores slidos que con ms frecuencia
controlamos en nuestro policlnico y que son de inters general para el pediatra.
Neuroblastoma (NB)
Es el tumor slido maligno ms frecuente en el periodo de lactante (<1 ao). Despus de
los tumores del SNC, el NB es el tumor slido maligno ms frecuente en la niez (7%-10%) y
su incidencia anual es de 1 caso por 100.000 nios menores de 15 aos. En la casustica del
PINDA representa el 4,2% de las neoplasias de la infancia.
Se origina a partir de clulas de la mdula adrenal o de ganglios paraespinales del sistema
nervioso simptico y caractersticamente induce una elevacin de catecolaminas detectable en
orina (cidos vainillilmandlico y homovanlico).
Hemato Oncologa
673
Se piensa que la biologa del NB del lactante podra relacionarse con la embriognesis del
sistema nervioso simptico, el que a la 8 semana de gestacin alcanza un volumen
importante, y es activo desde el punto de vista hormonal. Este involuciona en el periodo
posnatal, lo que recuerda la involucin descrita en NB etapa 4S del lactante y que tambin ha
sido observada en NB etapa 1 a 3 diagnosticados en lactantes <1 ao.
La localizacin ms frecuente del tumor primario es el abdomen (40% suprarrenal; 25%
ganglio paraespinal); otras localizaciones son el trax (15%), el cuello (5%) y la pelvis (5%).
Setenta por ciento de los casos tienen metstasis en el momento del diagnstico y las
localizaciones ms frecuentes son los ganglios regionales, el pulmn, la mdula sea, el
hgado, el hueso y el tejido subcutneo.
Aunque el neuroblastoma puede presentarse con sntomas generales no especficos como
fiebre, malestar general o dolor, la mayora de los signos y sntomas son secundarios a la
compresin o infiltracin del tumor primario y/o metstasis.
Los sntomas ms comunes se deben a la existencia de una masa tumoral o al dolor seo
causado por las metstasis. Las masas retroperitoneales y plvicas producen compresin de
estructuras vasculares y edema de las extremidades. La compresin de la vasculatura renal induce
hipertensin. Con cierta frecuencia, las lesiones paravertebrales se introducen a travs del foramen
intervertebral y comprimen la mdula (tumor en reloj de arena). Muy ocasionalmente puede cursar
con diarrea acuosa grave secundaria a la secrecin de pptidos intestinales vasoactivos.
Puede tambin en forma ocasional manifestarse con sntomas neurolgicos paraneoplsicos,
como ataxia, opsoclona y mioclona.
El pronstico de la enfermedad est relacionado con la edad en que se diagnostica, el
estadio tumoral, la localizacin del tumor primario y el tipo histopatolgico.
Se ha observado, que en los distintos grupos etarios, existen 2 tipos de neuroblastoma, de
pronstico muy distinto.
Un grupo est constituido por aquel con enfermedad localizada (estadio 1-3) que tiene una
sobrevida libre de eventos (SLE) de 80% a 10 aos, la que se obtuvo con tratamiento mnimo
que contempl ciruga, con o sin quimioterapia.
El segundo grupo lo constituyen los neuroblastomas metastsicos (estadio 4), que a pesar
de un tratamiento intensivo con ciruga, quimioterapia, terapia mieloablativa con trasplante de
precursores hematopoyticos autlogo y cido cis retinoico, la SLE es de 46% a 3 aos.
Estos dos tipos de NB, no se diferencian desde el punto de vista histolgico, ni bioqumico,
pero s desde el punto de vista gentico-molecular. Con estos elementos se puede determinar
factores de riesgo desfavorable como: gen Nmyc amplificado, delecin 1p, ndice de DNA
euploide, falta de expresin CD44, trkA p75, Nras.
En la actualidad el Nmyc ha demostrado ser el mejor parmetro gentico-molecular, para
definir grupos de riesgo.
Estos factores determinantes de riesgo desfavorable, raramente se observan en lactantes <1
ao, pero s estn presentes en 1/3 de los NB etapa 3 y 4 diagnosticados en nios >1 ao de edad.
International neuroblastoma staging system (INSS)
1. Diagnstico histolgico de certeza del tejido tumoral.
2. Demostracin de clulas tumorales caractersticas en mdula sea, nidos de clulas tumorales
o clulas con inmunocitologa (+), (mielograma o biopsia MO) y catecolaminas elevadas
(HVA, VMA, dopamina) en suero o en orina.
Estudio histopatolgico
Biopsia con microscopia corriente, determinacin de grado histolgico segn clasificacin
de Shimada y de Hughes modificado segn Harms.
674
Estudio gentico molecular: PCR para amplificacin de Nmyc.

Grado histolgico de neuroblastoma (mod. segn Hughes)
Etapificacin
Estudio clnico inicial bsico
Anamnesis y examen fsico completo
Presin arterial, peso, talla
Fiebre en ausencia de infeccin
Palidez, equimosis
Diarrea de evolucin prolongada, con estudio etiolgico negativo.
Examen segmentario. En presencia de masa tumoral palpable, consignar dimetros mayores en
centmetros.
Hepatomegalia (sndrome de Pepper). Ndulos subcutneos. Equimosis periorbitarias,
proptosis. Dolor seo
Ex neurolgico: sndrome de Claude Bernard Horner, sndrome de compresin medular,
sindrome de opsoclonus-mioclonus.
Laboratorio
Hemograma, recuento plaquetas, VHS, mielograma, biopsia sea, estudio funcin heptica,
funcin renal, LDH, ferritina srica, catecolaminas en orina de 24 hrs.: cido homovanlico, cido
vanillilmandlico. Spot test.
Estudio por imgenes
Sitio primario: Radiografa, ecotomografa, TAC en tumores cervicales, trax, abdomen y
pelvis. Resonancia magntica en tumores paravertebrales. TAC o resonancia magntica en
tumores de cabeza.
Cintigrama seo con tecnecio. Cintigrama seo con MIBG.
Hemato Oncologa
675
Etapificacin etapa clnica

Sistema Internacional de etapificacin de neuroblastoma (INSS1993)
Definicin de grupos de riesgo

Anlisis de variables mltiples permitieron determinar factores de riesgo independientes,
los que tienen un rol relevante en la formacin de grupos de riesgo y decisin de tratamiento.
Edad <1ao v/s >1ao
Etapa clnica
Amplificacin gen Nmyc (es el factor pronstico independiente ms importante)
Presencia de sntomas clnicos (asintomtico v/s sintomtico) en el lactante.
Pacientes en observacin
Lo constituyen TODOS los pacientes con Nmyc No Amplificado que adems cumplan con
las siguientes caractersticas:
Lactantes <1 ao asintomticos, en etapa 1, 2, 3
Lactante 4S sin compromiso crtico del estado general
Pacientes >1 ao, asintomticos, en etapa 1 y 2a.
Pacientes con riesgo standard
Lo constituyen aquellos pacientes con Nmyc No Amplificado y con las siguientes caractersticas:
Lactantes <1 ao sintomticos en etapa 1, 2 y 3
Pacientes >1 ao sintomticos etapa 1 y 2a
Todos los pacientes >1 ao en etapa 2b y 3.
Pacientes de alto riesgo
TODOS los pacientes con Nmyc Amplificado, cualquiera sea la etapa clnica y la edad.
TODOS los pacientes en etapa 4 independiente del Nmyc.
676
Lactante sintomtico
La presencia de al menos dos de los siguientes sntomas al diagnstico hacen sospechar un
alto riesgo de progresin, estos sntomas son:
Crecimiento tumoral
Fiebre de origen tumoral
Dolor de origen tumoral
Severo compromiso del estado general.
Trombocitopenia por consumo.
Diarrea refractaria a tratamiento habitual.
Sndrome de compresin medular
Sndrome de Horner
Tratamiento
Los principios generales del tratamiento usados en NB, son ciruga, quimioterapia y radioterapia
ms modificadores de la respuesta biolgica y/o inmunoterapia aadidos ms recientemente.
El protocolo PINDA define quimioterapia en blocks denominados N4 (para menores de 6
meses)-N5-N6-N7 (mantencin) (carboplatino, ciclofosfamida, adriamicina, etopsido,
vincristina, ifosfamida) lo que se asigna segn el grupo de riesgo.
Existe la indicacin de autotrasplante de mdula sea en casos de pacientes alto riesgo que
cumplan con criterio :
Paciente mayor de un ao con Nmyc amplificado independiente de su etapa
Paciente etapa IV mayor de 18 meses sin Nmyc amplificado
Paciente con neuroblastoma en segunda remisin sin trasplante autlogo previo.
Sarcomas de partes blandas
Los sarcomas de partes blandas son un grupo de tumores malignos que se originan del
tejido mesenquimtico primitivo y comprenden el 7% de los tumores peditricos malignos
recin diagnosticados. Los rabdomiosarcomas (RMS), que son los ms comunes sarcomas de
partes blandas, dan cuenta de ms de la mitad de estos tumores.
El resto es un grupo heterogneo de tumores cuyas historia natural semeja la de los sarcomas
de partes blandas de los adultos y son llamados colectivamente sarcomas de partes blandas no
rabdomiosarcomas (NRMS). Representan el 3% de los tumores slidos peditricos A causa de la
naturaleza universal del tejido conectivo, estos tumores pueden desarrollarse en cualquier rea
del cuerpo (msculo liso, tejido conectivo fibroso y adiposo, tejido vascular y del sistema
nervioso central). Las localizaciones ms comunes son en tronco y extremidades. Los sarcomas
sinoviales, los fibrosarcomas y los neurofibrosarcomas son predominantes en nios.
Los NRMS son ms comunes en adultos que en nios por lo que mucha de la informacin de la
historia natural y del tratamiento en los pacientes peditricos con estos tumores se basan en los hallazgos
de estudios de adultos. Sin embargo los NRMS infantiles frecuentemente se asocian con mejor
pronstico. La diferencia es ms acentuada para los nios ms pequeos (<4 aos) con fibrosarcomas,
cuyos tumores son localmente agresivos pero no metastsicos y tienen excelente pronstico si se tratan
solo con ciruga. En los nios mayores los NRMS tienen semejante comportamiento que en los adultos.
La biologa y el pronstico de los NRMS vara dependiendo de la edad del paciente, del grado
histolgico y del tamao del tumor, de la profundidad y extensin de la enfermedad al diagnstico.
Por ello el tratamiento ideal para cada paciente debe determinarse usando estos factores pronsticos.
Tratamiento
El manejo clnico es habitualmente complejo, necesitndose la experiencia de un equipo
multidisciplinario que comprenda onclogos, patlogos, radioterapeutas, cirujanos y
fisioterapeutas.
Hemato Oncologa
677
Ciruga
Debe hacerse todo el intento para resecar el tumor primario con mrgenes quirrgicos
negativos. Si la operacin original falla en lograrlo, deber efectuarse un segundo procedimiento para obtener mrgenes claros aunque no necesariamente amplios.
Cuando la ciruga inicial fue hecha sin saber que el cncer estaba presente, deber
considerarse una reextirpacin de la zona afectada, an en ausencia de masa en las imgenes
de resonancia magntica.
Radioterapia
La combinacin de ciruga y radioterapia ha mejorado dramticamente la sobrevida de
adultos y nios con NRMS en los ltimos 20 aos, pero la morbilidad de las altas tasas de RT
es la preocupacin en nios y adolescentes con estos tumores. Se indica cuando no hay certeza
de que los mrgenes quirrgicos sean adecuados y particularmente en tumores de alto grado
histolgico con mrgenes <1 cm.
En los de bajo riesgo considerarla slo en los tumores irresecables y con crecimiento activo.
Quimioterapia
El rol de la quimioterapia adyuvante permanece controversial. Se ha estudiado tanto en los
NRMS resecables como en los de estadio avanzado. El sarcoma sinovial parece ser ms
sensible a la quimioterapia que los otros NRMS.
NRMS resecables
Tanto en los NRMS peditricos o de adultos el tratamiento de eleccin es la extirpacin
quirrgica amplia. Con reseccin quirrgica radioterapia se alcanza un control local sobre el
80% en los pacientes con NRSM no metastsicos. Ms del 2/3 de estos pacientes tienen
expectativas de ser sobrevivientes a largo plazo. Como estos tumores son relativamente raros en
la poblacin peditrica, la mayora de la informacin acerca de su historia natural y la respuesta
del tratamiento es derivada de estudio de los adultos.
Estudios ms recientes encuentran que los factores que predicen peor sobrevida total y
SLE son grado histolgico alto, localizacin intraabdominal del tumor primario, residuo
microscpico despus de ciruga (grupo clnico III) y tamao tumoral *5 cm.
Rabdomiosarcoma
Es un tumor maligno de origen musculoesqueltico. Representa el 7% de los tumores slidos
en nios de 0 a 14 aos. No tiene una preferencia de edad pero s es ms frecuente en varones y en
la raza blanca. Se ha descrito su asociacin con el sndrome de Li-Fraumeni (mutacin germinal
del p53), con la neurofibromatosis tipo I y con el sndrome de Beckwith-Wiedemann. La mayora
se presentan de forma espordica sin ningn factor de riesgo o predisposicin reconocible.
Existen 4 localizaciones anatmicas de enfermedad tpicas:
Cabeza y cuello (35%-40%),
Tracto genitourinario (20%)
Extremidades (15%-20%)
Tronco (10%-15%).
El RMS de cabeza y cuello crece predominantemente en la rbita, nasofaringe, maxilar, odo medio
y partes blandas de calota, cara y cuello. En la zona genitourinaria, en el nio pequeo afecta a la vejiga,
prstata y vagina; en el adolescente es ms comn la afeccin paratesticular y del cordn espermtico.
Crece inicialmente en forma de masa indolora que desplaza estructuras. Los sntomas
guardan relacin con la localizacin y el efecto de masa correspondiente.
El diagnstico es histopatolgico. Histolgicamente existen 3 subtipos bien diferenciados:
Tipo embrionario, que engloba la forma botrioides; es el ms frecuente en menores de 15 aos
de edad (60%-70%); tipo alveolar, que es un tumor de mayor agresividad y predomina en
678
adolescentes mayores, y tipo pleomrfico, que es poco frecuente y suele afectar primariamente a las extremidades.
En 60% de los casos con histologa alveolar se ha descrito la existencia de una translocacin entre
el gen FKHR (cromosoma 13) y el gen PAX3 (cromosoma 2) o el PAX7 (cromosoma 1).
En las formas embrionarias, con frecuencia se observa la prdida de material genmico en
la regin 11p15, as como mutaciones puntuales en 1p11-1q11.
En ambas formas se describen con frecuencia ganancias en los cromosomas 2, 8, 12 y 13. Este
conjunto de alteraciones parecen guardar relacin con el proceso de transformacin maligna.
Diagnstico
Historia y examen fsico. Medidas de las lesiones.
Hemograma, VHS, orina completa, creatininemia, electrolitos plasmticos, gases venosos, calcemia,
fosfemia, magnesemia, pruebas hepticas, proteinemia con albmina y globulina, uricemia, LDH.
Sitio primario: Radiografa, TAC, ecotomografa (opcional) si procede, en todos los pacientes:
Resonancia magntica en tumores de cabeza, cuello y extremidades.
Resonancia magntica en tumores paravertebrales.
TAC en tumores de trax, intrabdominales, plvicos.
LCR, citologa en tumores paramenngeos.
Resonancia magntica en tumores paramenngeos.
Radiografa de trax, TAC de trax.
TAC abdominal en tumores de extremidades inferiores o genitourinarias para etapificacin.
Cintigrama seo.
Mielograma y biopsia de mdula sea.
Ecocardiografa.
Definicin de grupos clnicos
GRUPO I
Enfermedad localizada, completamente resecada

Sin compromiso de ganglios regionales
a) Confinado al msculo u rgano de origen.
b) Compromiso contiguo: infiltracin fuera del msculo u rgano de origen, a travs
de los planos faciales. Esto incluye tanto la inspeccin macroscpica como la
confirmacin microscpica de reseccin completa.
GRUPO II
Tumor resecado con evidencia de extensin regional.

a) Tumor resecado con enfermedad residual microscpica: patlogo encuentra mrgenes
de reseccin con tumor y la ciruga adicional para obtener mrgenes libres es imposible.
No hay evidencia de compromiso ganglionar regional. Una vez establecida la
quimioterapia o radioterapia la reexploracin y remocin del rea de residuo
microscpico no cambia el grupo del paciente.
b) Enfermedad regional con compromiso ganglionar, completamente resecado, sin
residuo microscpico.
c) Enfermedad regional con compromiso ganglionar, completamente resecado, pero
con evidencia de residuo microscpico y/o compromiso histolgico del ganglio regional
ms distante (de sitio primario) en la diseccin
GRUPO III
Reseccin incompleta con residuo macroscpico

a) Despus de la biopsia solamente
b) Despus de una reseccin del tumor primario > 50 %
GRUPO IV
Metstasis a distancia presentes al inicio (pulmones, hgado, hueso mdula sea, cerebro
y msculos, ganglios distantes).
La presencia de citologa (+) en LCR, en lquidos pleural o abdominal, as como
implantes en superficie pleural o abdominal se consideran como Grupo IV.
Hemato Oncologa
679
T: tumor . T1 confinado al sitio anatmico de origen T2 extensin o fijacin al tejido adyacente

Tamao: a )5 cm b 5 cm
N: ganglios regionales N0 : sin compromiso clnico N1 comprometido clnicamente
M: metstasis M0: sin metstasis M1: con metstasis
El pronstico del rabdomiosarcoma se relaciona con el sitio de origen, la resecabilidad, la

presencia de metstasis, el nmero de stas y el tipo histopatolgico.
Son localizaciones de buen pronstico la rbita, la cabeza y el cuello no paramenngeo,
paratesticular, la vagina y las vas biliares. Son de mejor pronstico los tipos con histologa
embrionaria, estadios localizados de tumor y primarios menores de 5 cm. Implican un
pronstico desfavorable la existencia de enfermedad metastsica, la persistencia de enfermedad residual tras la ciruga y el subtipo alveolar.
Es importante realizar un estudio detallado de la extensin de la enfermedad en el
momento del diagnstico y tras la reseccin quirrgica del tumor primario con objeto de
establecer un criterio pronstico y definir la pauta de tratamiento a seguir.
Respecto al tratamiento, cuando se utiliza una sola modalidad teraputica es difcil obtener la
curacin, dado que es un tumor que se disemina de forma temprana a travs de la sangre y los linfticos.
La reseccin quirrgica debe realizarse con amplios mrgenes de tejido sano. La combinacin con
quimioterapia previa ha permitido reducir la radicalidad de los planteamientos quirrgicos, especialmente en localizaciones en las que la ciruga radical tiene graves secuelas (p. ej., cara y cuello)
La radioterapia es de gran eficacia en el control local de la enfermedad residual o en el
tratamiento de lesiones no quirrgicas ; la quimioterapia es capaz de inducir respuestas
especialmente en las formas embrionarias. Los agentes con mayor actividad son la
adriamicina, ciclofosfamida, actinomicina D, vincristina, etopsido e ifosfamida.
Ms del 50% de los pacientes llega a curarse. El pronstico viene condicionado por el
estadio de la enfermedad en el momento del diagnstico (supervivencia libre de enfermedad a
los 5 aos del 80% en el grupo I frente al 20% en el grupo IV), por la localizacin anatmica
(90% en rbita, 20% en retroperitoneo) y por el subtipo histolgico (60% en el embrionario
frente al 30% en el pleomrfico).
Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
Es el tumor renal ms frecuente en la infancia y representa el 6,5% de los tumores slidos
malignos del nio. Es un tumor caracterstico de la edad peditrica y el 70% se diagnostica
antes de los 4 aos de edad. Con los tratamientos actuales, ms del 90% sobrevive a la
enfermedad. Su frecuencia y distribucin etaria y por sexo son constantes en el ser humano.
680
De etiologa desconocida, parece existir una carga gentica importante en su desarrollo,

mediada por la prdida de material gentico de los cromosomas 11, 16 y 1.
Estas alteraciones se desarrollan en clulas embrionarias precursoras denominadas restos
nefrognicos y dan lugar al desarrollo tumoral. Se asocia a sndromes con sobrecrecimiento
(Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia corporal, sndromes de Perlman, de Soto y de SimpsonGolabi-Behemel), que a su vez se han relacionado con mutaciones del gen WT2 (11p15).
Tambin se asocia a otro tipo de alteraciones como la aniridia y malformaciones genitourinarias
asociadas a su vez con mutaciones germinales del gen WT1 (11p13), y finalmente se ha asociado
con el sndrome de retraso mental, el sndrome de Bloom y con el sndrome de Denys-Drash.
Se manifiesta como una masa abdominal, firme, lobulada, confinada a un hemiabdomen y a
menudo descubierta por los propios padres. Ocasionalmente puede ser bilateral.
Otros sntomas son dolor, fiebre y hematuria macroscpica. Treinta por ciento cursa con
hipertensin. Se disemina por va hematgena y linftica, y las localizaciones ms frecuentes
son el pulmn, el hgado y los ganglios linfticos. Localmente el tumor tiende a invadir a
travs de la cpsula, el seno renal, los vasos sanguneos y linfticos.
Sus caractersticas histopatolgicas guardan una estrecha relacin con el pronstico. La
presencia de anaplasia, bien sea focal (<10% de campos analizados) o difusa si es
generalizada, es el indicador pronstico ms importante. Diez por ciento de los pacientes
muestran caractersticas histopatolgicas desfavorables.
Ante la sospecha de un nefroblastoma debe hacerse un diagnstico diferencial con otras
masas abdominales tanto malignas, como es el caso del neuroblastoma o hepatoblastoma, como
benignas del tipo de la poliquistosis renal, la trombosis de la vena renal o los hematomas.
Diagnstico
Historia clnica: Antecedente de enfermedades no-infecciosas preexistentes y antecedente
familiar de tumor de Wilms o de otros cnceres.
Examen fsico: Presin arterial, peso, talla, localizacin y tamao de la masa(s) abdominal(es).
Registrar cualquier anomala congnita, especficamente hemihipertrofia, anomalas gnitourinarias, aniridia, dismorfia facial, macroglosia o retardo mental.
Exmenes de laboratorio:
Hemograma, recuento plaquetas, VHS , Orina
Pruebas hepticas (transaminasas, fosfatasas alcalinas, bilirrubinemia)
Pruebas renales (n. ureico, creatininemia)
Calcio srico (en tumor rabdoide del rin)
Albmina srica, electrolitos plasmticos, -Pruebas de coagulacin
Mielograma y biopsia mdula sea slo en sarcoma de clulas claras del rin
Exmenes radiolgicos
En todos los pacientes se deben realizar los siguientes exmenes:
Rx trax (AP y L): establece ausencia de metstasis pulmonares
TAC de trax (con y sin contraste)
Ecografa abdominal: Establece si el tumor es slido o qustico, el origen renal del tumor y
su tamao, y la ausencia de tumor en rin contralateral. Es muy til para detectar trombos
tumorales en la vena renal y vena cava inferior en el preoperatorio.
TAC de abdomen (con y sin contraste)
Rx esqueleto y cintigrafa sea: En sarcoma de clulas claras del rin
TAC cerebral: En sarcoma de clulas claras y tumor rabdoide del rin
Estudio cardaco: Cuando se utiliza adriamicina y cuando hay extensin intravascular del
tumor en la aurcula derecha
ECG y ecocardiograma
Hemato Oncologa
681
Anatoma patolgica
Tumor de Wilms con histologa favorable o con anaplasia (histologa desfavorable)
Sarcoma de clulas claras del rin
Tumor rabdoide del rin
El sarcoma de clulas claras del rin y el tumor rabdoide del rin no se consideran tumor
de Wilms.
Etapificacin
El siguiente esquema de etapificacin se aplica a todos los tumores renales.
Etapa I
Tumor dentro del rin y removido intacto, completamente, con mrgenes negativos
La cpsula renal tiene una superficie externa intacta, sin compromiso tumoral.
Los vasos del seno renal no estn comprometidos.
Etapa II
Tumor se extiende ms all del rin (extensin regional), pero removido intacto,
completamente, con mrgenes negativos. Puede existir cualquiera de lo siguiente:
Tumor penetra la cpsula renal.
Tumor en los vasos sanguneos o linfticos del seno renal.
Tumor en los vasos sanguneos fuera del parnquima renal (vena renal), pero el trombo
tumoral removido sin seccionar a travs del tumor.
Tumor invade rganos adyacentes, pero removido en bloque, con mrgenes (-).
No hay compromiso ganglionar.
Etapa III
Tumor residual no-hematgeno macroscpico o microscpico, limitado al abdomen.
Puede existir cualquiera de lo siguiente:
Tumor en ganglios linfticos regionales (hilio renal, para-artico).
Tumor inoperable.
Implantes tumorales en la superficie peritoneal o penetracin del tumor a travs del peritoneo.
Tumor resecado en forma incompleta.
Ruptura o diseminacin del tumor ocurrida antes o durante la ciruga. *
Biopsia abierta o por puncin (percutnea) del tumor previo a la nefrectoma.*
Tumor removido en ms de una pieza.
Infiltracin local de estructuras vitales no resecables.
Tumor en vena renal seccionado en la operacin o trombo tumoral firmemente
adherido o invade la pared de la vena en el margen de seccin quirrgica.
Mrgenes quirrgicos (+).
Etapa IV
Metstasis hematgenas (pulmn, hgado, hueso, cerebro), o metstasis de ganglios linfticos
fuera del abdomen.
Etapa V
Compromiso renal bilateral. Debe etapificarse cada rin por separado.
Tratamiento
Ciruga
La nefrectoma es el tratamiento inicial de eleccin en la mayora de los pacientes con
tumor de Wilms. Se recomienda el abordaje transabdominal, transperitoneal.
No biopsiar el tumor antes de extirparlo.
El tumor y la porcin no comprometida del rin deben ser resecados intactos (sin seccionarlo).
La nefrectoma parcial no est indicada de rutina en el tumor de Wilms. Actualmente se
recomienda la nefrectoma parcial slo en los pacientes con rin solitario, insuficiencia renal,
682
tumor de Wilms bilateral (sincrnico o metacrnico), y pacientes con sndromes que

predisponen a tumor de Wilms, tales como el sindrome BeckwithWiedemann.
Se debe extirpar cualquier ganglio linftico abdominal aumentado de tamao o sospechoso.
Tambin, se debe tomar muestras de rutina de los ganglios de las reas ilacas, paraorticas y
celacas. Asimismo, se debe tomar biopsia de cualquier rea sospechosa de compromiso bilateral o de
metstasis, las cuales deben ser identificadas con clips de titanio para reconocerlas por radiologa.
Frente a la posibilidad de tumor residual (ruptura tumoral preoperatoria o quirrgica, o por
imposibilidad de reseccin total por evaluacin preoperatoria inadecuada) se recomienda el
uso de clips de titanio para identificar tumor residual. Los clips ferro-magnticos pueden
interferir con la TAC. Hay que limitarlos al menor nmero necesario para el marcaje. En
general son suficientes 4 pequeos clips para delimitar los mrgenes del tumor.
Si el tumor se considera irresecable, se debe realizar biopsia y asignar una etapa quirrgica III.
Las biopsias pueden ser quirrgicas o preferentemente percutneas (Tru-Cut). La mayora
de estos tumores comprimen y se adhieren al rgano adyacente sin invadirlo. En estos casos se
realiza quimioterapia para reducir el tamao del tumor, efectuando nefrectoma en forma
diferida, preservando los rganos adyacentes.
El tumor de Wilms tiene extensin a la vena cava inferior en aproximadamente 6% de los
casos y puede ser asintomtica en ms del 50 % de los casos. El compromiso de la vena renal
o de la vena cava inferior no afecta el pronstico si el tratamiento es adecuado. En la ciruga la
vena renal y la vena cava inferior deben ser palpadas cuidadosamente, de rutina, antes de la
ligadura para descartar compromiso intravascular.
Protocolo operatorio
Debe ser claro e incluir toda la informacin para la etapificacin del paciente:
Evaluacin del rin contralateral
Descripcin de los ganglios linfticos y ubicacin.
Adherencia del tumor
Diseminacin del tumor
Compromiso de vena renal y vena cava inferior
Compromiso de rganos vecinos
Tumor residual
Quimioterapia
Esquema segn protocolo PINDA basado en criterios de NWTS-5.
Los agentes citostticos que han demostrado una mayor eficacia son actinomicina D,
vincristina y adriamicina. En pautas alternativas se incluyen ifosfamida, cisplatino y etopsido.
Existen indicaciones de radioterapia en determinadas situaciones de enfermedad residual
tras la ciruga, si bien es una tcnica que tiende a restringirse al mximo dada la gran toxicidad
que muestra en edades peditricas.
A pesar de los grandes avances, el pronstico contina siendo pobre en pacientes afectados
de tumores sarcomatosos o con histologa desfavorable.
BIBLIOGRAFA
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population based study on determinants and impact on outcomes
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3. Mosso C y cols. Acta Med CSM 2010; 4(2): 93-5
4. Ministerio de Salud. Gua clnica linfoma y tumores slidos en personas menores de 15 aos. Santiago:
Minsal, 2009.
5. Ministerio de Salud, Protocolos PINDA.
683
Tumores del sistema nervioso central

Ana Mara Quiroga V.
Generalidades
Los tumores primarios malignos del sistema nervioso central (SNC) son un grupo diverso de
enfermedades que en conjunto constituyen el tumor slido ms frecuente de la infancia. Dentro de las
neoplasias en la niez ocupan el segundo lugar despus de las leucemias (17%). A pesar de su
importancia epidemiolgica, la sospecha diagnstica es baja, pese a ser una de las principales
preocupaciones de los padres a la hora de consultar por cefalea. Esto cobra vital importancia al
considerar que la deteccin precoz mejora la posibilidad de reseccin total y, por ende, el pronstico.
Los tumores cerebrales se clasifican segn su histologa, pero la ubicacin y el grado de
diseminacin del tumor son factores importantes en el pronstico y tratamiento. Invaden
fcilmente el tejido cerebral por la falta de membranas limitantes y raramente metastatizan
fuera del neuroeje (menos del 3%).
En las ltimas dcadas se ha producido un espectacular avance en el diagnstico de estos tumores
gracias a la tcnicas de neuroimagen, inmunohistoqumica, citogentica, ciruga por esterotaxia,
radiociruga, fraccionamiento de radioterapia con aceleradores de electrones y quimioterapias.
El manejo adecuado de estos pacientes no sera posible sin la creacin de grupos
colaborativos (neurocirujanos, radioteraputas, onclogos, neurroradilogos, neurlogos y
otros) y protocolos multicntricos de estudio a nivel nacional (PINDA) e internacional.
Epidemiologa
La incidencia anual de tumores del SNC en la infancia es de 2-5 por cada 100.000 nios
menores de 15 aos. A diferencia de la poblacin adulta, en los nios existe mayor proporcin
de tumores a nivel de fosa posterior (60%).
La incidencia de tumores cerebrales es mayor en la primera dcada de la vida y luego en la
adultez alrededor de los 70-80 aos.
Desde el ao 1997 el Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplsicas (PINDA)
tiene en sus protocolos el tratamiento de los tumores del SNC, de los 500 casos anuales de
cncer 100 son tumores cerebrales (17%)
Segn su ubicacin se clasifican en tumores supratentoriales (cerebro) e infratentoriales
(tronco y cerebelo). Los primeros son ms comunes durante las edades ms tempranas
(menores de 3 aos),y los infratentoriales predominan entre los 4 a 10 aos. Sobre los 10 aos
tienen ambas localizaciones.
Los tumores ms frecuentes en la edad peditrica son mduloblastoma, astrocitoma
cerebeloso y glioma del tronco cerebral.
El tipo histolgico es muy importante para la sobrevida, los mduloblastoma y astrocitoma
son los tumores de SNC ms comunes de la infancia, tienen tasas de sobrevida de 69% y 74%,
no as el glioblastoma multiforme que en nios y adulto tiene una sobrevida muy pobre.
Alrededor del 10% de los nios con tumores cerebrales tienen un sndrome hereditario
predisponente como la neurofibromatosis l y ll, sndrome de Von HippelLindau, sndrome de
Gorlin, sndrome de Cowden, entre otros.
Etiopatogenia
Se ha logrado una mejora importante en la sobrevida de los tumores infantiles en general
pero esto no se ha obtenido en el mismo grado en los tumores del SNC debido principalmente
a la falta de conocimiento del comportamiento biolgico de estos.
684
En algunos tumores como el mduloblastoma se ha detectado delecin del brazo corto del
cromosomas 17(17p) en el 30% a 50%, la mutacin del gen p53 se correlacionara con la tasa
de proliferacin de los gliomas malignos. No existe videncia categrica en relacin gentica
caracterstica de cada tipo tumoral.
La relacin entre proliferacin y una apoptosis anormal sera el hecho patognico comn
de todos los cuadros neoplsicos.
Clasificacin de los tumores del SNC segn la OMS (Lyon, Francia ,1999)
Tumores del tejido neuroepitelial
Tumores oligodendrogliales
Gliomas mltiples
Tumores ependimales
Tumor de los plexos coroideos
Tumores neurales y neurogliales
Tumores del parnquima pineal
Tumores embrionarios
Tumores de los nervios perifricos
Schwanoma
Neurofibroma
Perineuroma+tumores malignos de los nervios perifricos
Tumores menngeos
Tumores de las clulas meningoteliales
Tumores mesenquimales
Linfomas y neoplasias hematopoyticas
Tumores germinales
Tumores de la regin selar
Tumores metastsicos
Formas de presentacin clnica
No existe ningn hallazgo clnico que sea patognomnico para el diagnstico de un tumor
cerebral en la infancia. La sintomatologa depende del lugar de origen, tipo de tumor, edad del
paciente y estadio tumoral.
El diagnstico puede ser difcil en los nios ms pequeos, que no son capaces de explicar
los sntomas. Existen manifestaciones poco especficas como cambios de humor, irritabilidad,
vmitos. En nios mayores puede manifestarse como fatiga, mal rendimiento escolar, cefaleas
intermitentes y cambios de personalidad.
Hipertensin intracraneal
Es la presentacin ms frecuente, la compresin e infiltracin del tumor puede causar
obstruccin del LCR. Acompaada de la trada clsica de cefalea matutina, vmitos y signos
oftalmolgicos. En RN y lactantes pequeos se puede ver macrocefalia y aumento de tensin
de las fontanelas.
Cefalea
Es un sntoma constante y puede manifestarse como llanto continuo, irritabilidad, cefalea
que interrumpe el sueo, de predominio matutino de corta evolucin acompaado de vmitos
y sntomas neurolgicos anormales.
Sntomas focales
Dependen de la localizacin del tumor. La hemiparesia, hipertona, e hiperreflexia son las
manifestaciones ms frecuentes en los tumores supratentoriales, en los infratentoriales son mareos,
diplopa, ataxia, nistagmos y vmitos. En tumores de tronco se puede ver parlisis de pares craneanos.
685
Hemato Oncologa
Convulsiones
Puede ser la nica manifestacin de un tumor cerebral, la crisis puede ser de cualquier tipo.
Habitualmente se relaciona con tumores hemisfricos de predominio temporal.
Trastornos endocrinos
Se pueden ver en los tumores de la lnea media como el craneofaringioma, tumores
pineales y gliomas hipotalmicos.
TUMORES MS FRECUENTES DEL SNC
Meduloblastoma
Son los tumores cerebrales neoplsicos ms frecuentes en la infancia, pertenecen al grupo
de los tumores neuroectodrmicas primitivos (PNET). Generalmente se ubican en el vrmix
cerebeloso (75%).
La mayora aparecen en la primera dcada de la vida (3-4 aos), ms frecuente en nios 1,5-2:1.
Es un tumor de comportamiento agresivo, por ende de mal pronstico. En general crecen
hasta alcanzar varios cm ocupando la fosa posterior e invadiendo estructuras circundantes.
Son los tumores con gran capacidad de diseminacin leptomenngea produciendo metstasis
cerebrales y espinales.
Macroscpicamente tienden a ser masas pequeas, blandas, rosado grisceas, con reas
focales de necrosis y hemorragia. Histolgicamente estn compuestos por clulas pequeas,
redondas azules.
Clnicamente pueden debutar con HTEC por su origen frecuente en el cuarto ventrculo y
la sintomatologa suele aparecer en un periodo de 6-7 semanas antes del diagnstico con
cefalea, vmitos y sndrome atxico.
El pronstico depende de la edad al diagnstico (peor en menores de 2-3 aos), tamao,
extensin, amplitud de la reseccin quirrgica y marcadores moleculares.
Por ser tumores de alta malignidad, requieren tratamiento multidisciplinario que incluye
neurociruga, radioterapia y quimioterapia.
El tratamiento de eleccin es la neurociruga. La reseccin tumoral debe ser lo ms amplia
posible, esto depender de la localizacin y el grado de infiltracin de estructuras adyacentes
y/o vitales.
La utilizacin de una apropiada tcnica de radioterapia es esencial para optimizar el
tratamiento y disminuir los efectos secundarios en el SNC.
Actualmente la quimioterapia ha tenido un menor impacto en la sobrevida de estos pacientes.
La supervivencia a largo plazo es aproximadamente del 50% en tumores de alto riesgo y
hasta el 70% en los de bajo riesgo.
Astrocitomas (gliomas)
Los astrocitomas constituyen aproximadamente la mitad de todos los tumores
supratentoriales de la infancia.
Su presentacin clnica depende de la localizacin del tumor y de la edad del paciente.
Se ubican en cualquier sitio anatmico del neuroeje (hemisferios cerebrales, tlamo,
ganglios basales, hipotlamo, cerebelo, nervio ptico y medula espinal). El 50% es
supratentorial, el 35% en cerebelo y el 15% en tronco cerebral.
A pesar de que los astrocitomas pueden causar cefalea, irritabilidad, ataxia, convulsiones,
dficit focal y alteraciones endocrinas, tambin pueden permanecer asintomticos por largo
tiempo. En nios con neurofibromatosis tipo I no es raro encontrarlo como elemento incidental.
La edad de presentacin mas frecuente es 7 a 10 aos.
El aspecto macroscpico es variable, en general son firmes, infiltrantes, qusticos o exoftico.
686
Se clasifican en:
Astrocitoma piloctico
Astrocitoma difuso de bajo grado
Astrocitoma anaplsico
Glioblastoma multiforme
El astrocitoma cerebral presenta distinta sintomatologa dependiendo de su ubicacin, los
de corteza cerebral dan convulsiones precozmente, puede sumarse piramidalismo (hipertona,
hiperreflexia, clonus y Babinsky), sndrome de hipertensin endocraneana (cefalea, vmitos,
papiledema) y signos extrapiramidales (distonas).
El astrocitoma cerebeloso es de mejor pronstico que su homlogo supratentorial. Se
caracteriza por SHE y sndrome cerebeloso (ataxia, nistagmus, dismetra). Generalmente son de
bajo grado. El pronstico depende de la ubicacin, en el cerebelo la sobrevida a 5 aos es de 85%.
Astrocitoma piloctico: es el tumor ms frecuente dentro de los astrocitoma (grado I), de
crecimiento lento, no infiltrativo, en general son bien delimitados y no infiltran tejidos
adyacentes. Ubicado generalmente en cerebelo, hipotlamo y nervio ptico de buen pronstico con reseccin quirrgica.
Astrocitoma anaplsico y glioblastoma multiforme son astrocitomas de alto grado (III y IV),
ambos son difusos y muy malignos, se ubican generalmente en el tronco cerebral en una
proporcin 3:1. Los astrocitomas anaplsicos muestran marcada celularidad, abundantes mitosis
y moderado pleomorfismo, mientras que el glioblastoma muestra mayor pleomorfismo, clulas
multinucleadas, focos de necrosis, reas qusticas y proliferacin vascular.
La sintomatologa de presentacin depende de la localizacin y agresividad del tumor y de
la edad del paciente.
El tratamiento va a depender del grado de malignidad; as en los astrocitomas supratentoriales
de bajo grado el tratamiento es la ciruga, con reseccin completa si es posible. La radioterapia se
realizar slo en aquellos casos en que la reseccin fue incompleta y que se objetiva progresin
tumoral posciruga. En los pacientes con progresin tras ciruga tambin se utiliza quimioterapia.
En los astrocitomas supratentoriales de alto grado se realiza ciruga con reseccin lo ms
amplia posible, radioterapia sobre el lecho tumoral y quimioterapia.
Ambos tumores son de muy mal pronstico.
Glioma de tronco cerebral
Comprende una variedad heterognea de gliomas de ubicacin anatmica comn, corresponde al 15% de los tumores infratentoriales en nios. El 75% se da en menores de 10 aos.
En general son de mal pronstico, dado su naturaleza infiltrativa al ubicarse a nivel alto se
manifiesta como sndrome cerebeloso e hidrocefalia.
Al ubicarse a nivel bajo (bulbo, mdula) se presenta con compromiso de pares craneanos y
compromiso motor y sensitivo de extremidades (signos piramidales).
Son de ubicacin protuberancial en el 80% y de tipo difuso. Son de crecimiento rpido, de
histologa de alto grado y en general tienen una historia corta de parlisis del nervio
oculomotor o de otros pares craneales y espasticidad.
En relacin al tratamiento no es un tumor de indicacin quirrgica, excepto que sea exoftico,
tampoco tiene indicacin de quimioterapia. El nico tratamiento es la radioterapia craneoespinal lo
que permite controlar su crecimiento y mejor calidad de vida a pesar de su pronstico ominoso.
Diagnstico de los tumores cerebrales
Los estudios de neuroimagen son fundamentales en el diagnstico, en especial la RNM
que es ms sensible que la TAC en la deteccin de procesos expansivos intracraneales.
Hemato Oncologa
687
Tumores de tronco cerebral que podan pasar inadvertidos con la TAC, se visualizan con la
RNM.
Proporcionan informacin en relacin a la extensin local del tumor y presencia de
metstasis, su capacidad para captar Gadolinio, planeacin apropiada de la ciruga, indicacin
del sitio de biopsia y programacin de la radioterapia.
Adems permite detectar complicaciones secundarias relacionadas con el tumor como
hidrocefalia, edema, hemorragia intratumoral, herniacin tumoral y otras.
La imagenologa adems permite el control y seguimiento de la respuesta a la terapia.
La biopsia tiene por finalidad realizar el diagnstico histolgico definitivo de la lesin, la
biopsia por esterotaxia est indicada en tumor cerebral con inaccesibilidad quirrgica.
Avances importantes en la inmunohistoqumica y biologa molecular han contribuido al
diagnstico de este tipo de tumores.
Infecciosas: TBC, abscesos piogenos, cisticercosis, toxoplasmosis, micosis, sarcoidosis.
Vasculares: Aneurisma, hemangioma, accidente vascular enceflico.
Adems de la sospecha de tumor, alguna de las manifestaciones debe considerar cuadros
como convulsiones, epilepsia, fiebre con manifestaciones neurolgicas como meningitis y
encefalitis, vmitos por patologa gastrointestinal.
Tratamiento
El tratamiento en los tumores cerebrales en los nios son la ciruga, la radioterapia y la
quimioterapia aplicadas ya sea en forma aislada o en diferentes combinaciones. Esto
depender de la edad del paciente, tipo de tumor, extensin de la enfermedad y grado de
reseccin.
Los objetivos de la neurociruga oncolgica son la biopsia diagnstica, controlar la
hipertensin endocraneana y reducir la masa tumoral.
Es de gran importancia la decisin quirrgica, principalmente del grado de reseccin
tumoral que est limitada por la extensin del proceso y el compromiso de zonas nobles. No es
frecuente que se consiga la exresis total del tumor por lo que el pronstico se ensombrece.
La radioterapia es el tratamiento complementario a la neurociruga que permite un mejor
pronstico y calidad de vida del nio con tumor del SNC. Es importante sealar que la
radioterapia puede dejar secuelas precoces como aplasia, somnolencia generalmente de curso
autolimitado y tardo como fibrosis, necrosis, mielopata trasversa y alteraciones endocrinas
entre otras. No se indica radioterapia en nios menores de 3 aos por mayor posibilidad de
secuelas.
En relacin a la quimioterapia an no se dispone de un gran arsenal de drogas utilizables a
nivel de SNC, los alquilantes (nitrosaureas y cisplatino) y alcaloides (vincristina y
podofilnicos) son drogas tiles en tumores del SNC.
Son objetivos de la quimioterapia
Curacin del paciente.
Prolongar la sobrevida con mejor calidad.
Retardar el uso de radioterapia
Evitar o disminuir secuelas por ciruga y radioterapia.
Ofrecer una opcin de tratamiento en menores de 3 aos con tumores sensibles a la
quimioterapia.
Control de la enfermedad a largo plazo cuando la enfermedad residual es mnima.
Los protocolos de tratamiento que se emplean a nivel nacional son avalados por el PINDA
y estn dirigidos a los mayores de 3 aos.
688
La quimioterapia se decide dependiendo del tipo histolgico del tumor, se clasifican en

anaplsico o de alto grado como el mdulablastoma, ependimoma anaplsico, astrocitoma de
alto grado, glioblastoma multiforme entre otros y de bajo grado como el astrocitoma y
ependimoma de bajo grado.
Nuevas alternativas teraputicas estn siendo evaluadas: el uso de anticuerpos monoclonales, inmunoterapia y transferencia gnica estn en investigacin.
Pronstico y secuelas del tratamiento
Los tumores cerebrales sin tratamiento tienen una mortalidad de 100%. La sobrevida es de
aproximadamente el 75% en el astrocitoma cerebeloso y meduloblastoma de riesgo estndar;
50% en el mduloblastoma de riesgo alto y astrocitoma de riesgo bajo y 0% a 20% en los
astrocitomas cerebrales de riesgo alto y gliomas de tronco.
A diferencia de otros tumores, los sobrevivientes a largo plazo de un tumor de SNC puede
seguir presentando sintomatologa similar a la del diagnstico aunque la terapia haya sido un
xito.
Todas las terapias utilizadas en este tipo de tumores pueden tener secuelas a corto y largo
plazo. Las secuelas neurolgicas como dficit de aprendizaje, alteraciones de memoria,
convulsiones, dficit motor y sensitivo y del CI son un grave problema que se acenta en
pacientes que se trataron en edades ms tempranas.
El conocimiento por parte del equipo de salud de los efectos tardos de la terapia es
necesario para las recomendaciones apropiadas de seguimiento a largo plazo.
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689
Histiocitosis
Pedro Advis V.
Definicin y generalidades
Las histiocitosis se caracteriza por la infiltracin de los parnquimas por clulas del sistema
macrofgico. Este sistema se conoce tambin, entre otros, con los nombres de mononuclear fagoctico
y mono-histioctico, ltimo trmino que enfatiza sus dos tipos celulares1. No corresponde desarrollar
sus mltiples funciones existe en casi todos los rganos y su ausencia es incompatible con la vida, ni
las afecciones en que su presencia sera un componente menor de las mismas, como la reaccin injertohusped, algunas inmunodeficiencias, reacciones de hipersensibilidad o la infeccin por el HIV.
Las dos entidades histiocticas que se encuentran ms frecuentemente compuestas a su
vez por diferentes cuadros, son el llamado sndrome histioctico (SH) y las enfermedades por
depsito de lpidos (enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick y otras).
El SH se acostumbra dividir, segn los caracteres patolgicos, en tres categoras (Sociedad
Histioctica-1987), las histiocitosis I, II y III. La histiocitosis de Langerhans (HL) representa a la
primera, la segunda corresponde a varios cuadros constitucionales y adquiridos, denominados
ambos por razones obvias hemofagocticos (los adquiridos se conocen tambin, por su causa
habitual, como asociados a virus o bacterias) y la tercera, una dupla definidamente oncolgica:
la histiocitosis maligna y la leucemia monoctica. El antiguo linfoma histioctico se separ de
este grupo, al aceptarse que su clula maligna no perteneca al sistema macrofgico.
A continuacin se presentan aspectos de la histiocitosis de Langerhans y de la
linfohistiocitosis hemofagoctica.
Histiocitosis de Langerhans
La HL es la enfermedad del grupo I-del SH -, de mayor prevalencia. Su clula
representativa es un histiocito presentador de antgenos llamado clula de Langerhans (CL)
no existe en el resto de las histiocitosis, que se define por microscopia electrnica, al
confirmar los grnulos de Birbeck de su citoplasma2.
La HL es poco frecuente. Se informan 10 pacientes anuales en nuestro pas, lo que contrasta con
las 136 leucemias agudas que se presentan en un perodo similar. La estadstica revisada de PINDA,
es importante: el diagnstico de histiocitosis entre julio de 1992 y agosto del 2001 (9 aos)
correspondi a 91 casos, y la leucemia entre enero de 1988 y diciembre de 1997 (9 aos) alcanz a
1.206 casos. No obstante, por la frecuente necesidad de diferenciar la HL de cuadros oncolgicos, de
varias lesiones seas, y de otros diagnsticos, debe tenerse presente.
En la actualidad, para decidir el tratamiento aparte de su importancia pronstica-, es crtico
precisar si el enfermo es disfuncional, trmino que se aplica si existe compromiso de uno o
1 Las clulas macrofgicas se originan en la mdula sea. De ellas se reconocen dos tipos principales (con subtipos,
que no se detallan): a) los procesadores de antgenos, los propiamente fagocitos ricos en lisosomas, representados
por los monocitos de la sangre circulante, y b) los presentadores de antgenos, o dendrticos (as llamados por sus
prolongaciones semejantes a las de las clulas nerviosas), que corresponden a los histiocitos de los tejidos, pobres en
esa enzima. Se nota que en rigor, los trminos macrfago, histiocito y monocito son sinnimos.
2 Las CL se encuentran en varios tejidos normales las CL normales, como la piel, bronquios, intestino y otros, sin explicarse
claramente su relacin con las de la HL las CL patolgicas. Si bien la morfologa es la misma, y ambas presentan
grnulos de Birbeck, tienen otros caracteres fenotpicos diferentes, que no se presentan. Como dato adicional, se ha informado
que no se encuentran CL ni en el hgado ni en el SNC, aunque estos rganos estn comprometidos en la enfermedad. Se aade
que no se conoce el papel de los mencionados organellos de Birbeck llamados tambin corpsculos X.
690
ms de los llamados rganos de riesgo (RO): hgado, pulmn, bazo y sangre3 (ver tratamiento y
evolucin y pronstico). Al respecto, la definicin de los tipos clsicos de Letterer-Siwe (enfLS),
Hand-Schller-Christian (enfHSC) y granuloma eosinfilo (GE), no presta esta utilidad.
Etiopatogenia
No es clara, y habitualmente no se describe una alteracin genmica. Tampoco se ha
encontrado un virus causal. Se ha dicho que la enfermedad comprendera tanto procesos
histiocticos monoclonales como reactivos policlonales.
Se ha planteado un mecanismo inmunolgico secundario a un estmulo antignico, si bien no se
ha podido definir. No se tiene claro si las alteraciones descritas en algunos enfermos -disminucin
o anomala funcional de clulas T supresoras, radios CD4:CD8 aumentados, disminucin de
clulas CD8, y otras- juegan un rol patognico o forman parte de la enfermedad misma.
Al parecer no se tratara de un cuadro oncolgico, sino reactivo, no obstante que desde
antiguo ha figurado en la primera categora por los caracteres clnicos y de laboratorio, y por el
manejo quimioterpico.
Formas clnicas
En general importa precisar si los enfermos de HL son polisistmicos o monosistmicos, y
en el caso preciso de los monosistmicos seos, si el compromiso es monofocal o polifocal.
La HL origina cuadros diferentes segn la edad, los que son ms graves mientras ms pequeo es
el nio: a) en el lactante, con compromiso de numerosos parnquimas, se ha llamado enfLS. Con
frecuencia recuerda un proceso hematooncolgico, con palidez, adelgazamiento, fiebre, manifestaciones hemorrgicas, vsceromegalia, advirtiendo que las lesiones de la piel, de tipo eczema
hemorrgico -que en forma peculiar ocupa exclusivamente el tronco- son bastante caractersticas, b)
en el preescolar, la enfHSC, con diabetes inspida, exoftalmos y lesiones osteolticas craneanas -stas
se palpan como solevantamientos blandos, indoloros- es conocida, y c) en el nio mayor la lesin sea
exclusiva o GE, clnicamente silenciosa, nica o mltiple, puede ser hallazgo radiolgico.
Laboratorio
El diagnstico de la HL exige la biopsia, y puede ser provisorio o de certeza: a) el provisorio
consiste en la infiltracin patolgica de histiocitos, acompaada por la positividad de la protena S100, y por lo menos uno de los marcadores ATPasa, alpha-D-mannosidase o peanut lectine, y b) el de
certeza es la comprobacin de las mencionadas CL, que requiere microscopia electrnica -al
microscopio de luz las CL son indistinguibles de los histiocitos normales- conocido su porcentaje
variable en la enfermedad, descrito del 2$ al 69% de los histiocitos.
La puncin para estudio citolgico con tincin panptica, puede plantear el diagnstico.
Los histiocitos de la HL -de aspecto maduro-, se encuentran, entre otros, en mdula sea, bazo
y en el material de tumores (por ej. gingival), adems de improntas seas.
El estudio general de laboratorio seguir el IV Protocolo Nacional PINDA para la HL.
La enfLS debe diferenciarse de la leucemia, en especial si desarrolla una insuficiencia
medular. En general: a) la leucemia no es frecuente en el lactante menor, b) la HL puede tener
especiales lesiones cutneas localizadas en el tronco, c) la pancitopenia y presencia de blastos
del hemograma de la leucemia, difieren absolutamente de la normalidad o la leve anemia
normoctica que tiene la histiocitosis.
El resto de la sintomatologa que suele acompaar a la diabetes inspida (DI) de la enfHSC,
por lo menos en algunos casos -exoftalmos y lesiones osteolticas- va a faltar en el resto de las
DI, idiopticas o secundarias a otras noxas, que adems tendrn una clnica propia: tumores
cerebrales, traumatismos, nefrognicas, otras.
Las lesiones seas de la HL -generalmente silenciosas- dan problema imagenolgico. Los defectos
de contorno ntido y policclicos de los huesos largos, y la vrtebra plana -propios de la histiocitosis3 El concepto de RO fue resultado del Protocolo II de la Sociedad Histioctica (1996-2000), que comprob que las HL
ms graves por su resistencia al tratamiento y alta mortalidad, presentaban compromiso aislado o simultneo de 4
rganos precisos, a los que se les da ese nombre los mencionados hgado, pulmn, bazo y sangre.
Hemato Oncologa
691
difieren de la destruccin con reaccin periostal y neoformacin sea de los tumores malignos
primarios y existe la posibilidad de confusin inicial con osteomielitis. Al respecto, se recuerda que las
lesiones seas benignas del nio, por orden de frecuencia, son la inclusin fibrosa, el quiste, la HL y la
displasia fibrosa, y se enfatiza el carcter presuntivo de las imgenes, que no obviarn la biopsia.
Tratamiento
El tratamiento sigue las pautas del IV Protocolo Nacional PINDA para la HL. Se basa en QT
utilidad comprobada y que emplea slo 4 5 drogas: prednisona, vinblastina, purinetol, metotrexato
y etopsido. Los pacientes se dividen en los que recibirn tratamiento, y los que quedan en observacin.
Las HL a tratar se estratifican en 3 categoras: 1.- Grupo 1, o pacientes polisistmicos con
compromiso de uno o ms RO, o grupo disfuncional, 2.- Grupo 2, de HL polisistmicas sin RO
afectados y 3.- Grupo 3, los enfermos con lesiones seas son monosistmicos, desde luego no
disfuncionales, polifocales o de sitios especiales (estos ltimos son los huesos faciales, los de las
fosas craneana anterior y media orbitarios, cigomticos, etmoidales, esfenoidales y temporales, y
las vrtebras). De acuerdo a la evolucin se pueden considerar terapias de salvamento, fundamentalmente con drogas inmunosupresoras. El trasplante medular al parecer no tendra utilidad.
Las HL monosistmicas no disfuncionales que desde luego incluyen a los pacientes con
compromiso seo que no corresponden al grupo 3, son las que en principio no reciben QT. Se
observar su evolucin.
Evolucin y pronstico
La HL tiene una evolucin impredecible. En este contexto, se destaca: a) su posibilidad de
agravamiento sorpresivo, muy severo o an fatal (puede ocurrir an en nios que estn
mostrando regresin con la QT), si bien no es frecuente, y b) que s son frecuentes y
caractersticas, en forma precisa, las reactivaciones de las lesiones seas que pueden
persistir meses y algunos aos: con aparicin de una u otras nuevas, a veces despus que
regresaron la o las iniciales, las que aunque demuestran un proceso activo, por lo habitual no
tienen gravedad (excepto el compromiso de la columna, en que sta es potencial).
Mientras ms sistemas se comprometen en la HL, el pronstico es ms sombro.
Se insiste en la importancia pronstica del compromiso de los RO (ver Definicin y
generalidades y Nota 3), aparte de que es un dato bsico para decidir el tratamiento. Se ha
comprobado que los pacientes que fallecen siempre lo tienen de uno o varios, es decir, son
disfuncionales. Importantes series extranjeras y chilenas coinciden en el fallecimiento de
alrededor del 20% de las HL a pesar de las diferentes terapias, y que el grupo de ms riesgo
corresponde a los casos polisistmicos con compromiso de RO.
El pronstico de la HL ser siempre reservado.
Linfohistiocitosis hemafagoctica
Definicin y generalidades
La linfohistiocitosis hemofagoctica (LHH) sera la ms frecuente de las afecciones del
grupo II del SH. Se denomina tambin sndrome de activacin macrofgica (SAM) y existen:
a) formas familiares de herencia autosmica recesiva y b) adquiridas. Estas ltimas se
conocen tambin como asociadas a infeccin (LHAI), que puede ser viral, bacteriana,
fngica o parasitaria. La mayora de los enfermos no son inmunocomprometidos, pero
presentan, en forma secundaria disminucin de la actividad NK y una hipercitoquinemia en
suero y LCR, especialmente del receptor de la interleukina-2 soluble.
Es difcil diferenciar las dos formas de LHH los criterios clnicos e histolgicos no seran
suficientes- notndose que si se inicia en el lactante es ms probable que se trate de la familiar.
Importa en esta modalidad, que muchas veces los laboratorios corrientes no contarn con el
estudio de sus posibles bases genticas: Las mutaciones en los genes perforin y hMunc,
por lo menos la perforin se encontrara slo en el 20%-40% de las familias por lo que su
diagnstico se apoya en la existencia de parientes con la misma.
692
Clnica
Se presenta con fiebre y esplenomegalia (criterios exigidos para el diagnstico), pero
tambin podran presentar anemia, y alteracin de la funcin heptica (siendo frecuente una
hepatitis prolongada o crnica), y de la coagulacin. Se ha descrito adems de su desarrollo en
los infectados, en pacientes reumatolgicos y oncolgicos, y en los que han recibido
alimentaciones endovenosas prolongadas.
Los criterios que se consideran en su diagnstico son ocho, y se requiere la positividad de
cinco para afirmarlo.
Criterios diagnsticos de la LHH (o SAM)
1. Fiebre
2. Esplenomegalia
3. Citopenias (2 de 3): Hb menor 9 g/L, plaquetas menor 100.000/mm3 y RAN menor 1.000/mm3.
4. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia.
5. Hemofagocitosis o medular, o esplnica o ganglionar, sin evidencia de malignidad.
6. Actividad NK baja o ausente.
7. Ferritina mayor de 500 g/L.
8. CD25 soluble (por ejemplo el receptor IL-2 soluble): mayor de 2.400 U/ml.
Estos criterios pueden irse completando a lo largo de la evolucin el cuadro, por lo que se
ha recomendado insistir en su bsqueda y repetirlos si las circunstancias clnicas lo ameritan,
adems de la bsqueda seriada de hemofagocitosis en la mdula sea.
Pronstico y tratamiento
La LHH tiene un pronstico reservado. La forma familiar no tratada es fatal, con una
sobrevida promedio de dos meses. En la forma adquirida las remisiones parciales espontneas
seran comunes, si bien los casos muy graves existen. Se ha propuesto, frente a una fuerte
sospecha de la existencia de una LHH -aunque no se haya confirmado, y dado el pronsticoiniciar el tratamiento para evitar una posible progresin irreversible.
Entre otros resultados iniciales, figura una sobrevida de 3 aos en el 64% de 86 nios al
parecer con ambas formas clnicas que recibieron trasplante medular alognico entre los aos
1995 y 2000. El trasplante alognico se considera la nica terapia curativa de la LHH familiar,
y un recurso en las formas adquiridas graves.
El tratamiento seguir las normas de la Sociedad Histioctica (Histiocye Society) del ao 2004,
aceptadas por PINDA. Contempla, si se cuenta con un dador: a) un fase previa al trasplante de
ocho semanas empleando: etoposide, dexametasona, ciclosporina, y terapia intratecal con
metotrexate y prednisolona, y b) el trasplante medular alognico en las LHH familiares y en las
adquiridas seleccionadas segn dichas normas. Si no existe el dador se continuara un tratamiento
similar al de la fase previa, que podra extenderse hasta 40 semanas. Se ha explicado el efecto del
etoposide por ser un excelente iniciador de la apoptosis. La posibilidad de otro tipo de trasplante se
consultar con el centro respectivo. El manejo ser interdisciplinario.
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693
Urgencias oncolgicas
Felipe Espinoza Ch.
Un paciente oncolgico puede presentar todo tipo de emergencias que afecten cualquier
rgano o sistema, siendo muchas de ellas graves y potencialmente mortales. Pueden darse en
todo momento durante el curso de la enfermedad o incluso como primera manifestacin de la
misma. La mayor parte de ellas no se diferencian de las que se presentan en otros tipos de
patologa, por lo que este captulo se refiere nicamente a las ms caractersticas y que se
presentan con peculiaridades especficas en este tipo de pacientes.
Sndrome de lisis tumoral
Se produce antes de iniciar el tratamiento o en los cinco primeros das despus de iniciado
el tratamiento citotxico. Es ms frecuente en el linfoma de Burkitt y en la leucemia aguda, en
las que coinciden una gran masa tumoral y una alta sensibilidad a la quimioterapia. Tambin
se ha descrito en rabdomiosarcomas, hepatoblastoma y neuroblastoma.
Constituyen factores predisponentes una gran masa tumoral, valores elevados de cido
rico y LDH, y diuresis escasa. La lisis aguda por necrosis y/o apoptosis de clulas tumorales
origina la liberacin de diversas sustancias.
Se caracteriza por:
Hiperuricemia: Por destruccin celular masiva
Hiperpotasemia: Por lo mismo y por la insuficiencia renal aguda
Hiperfosfemia: Por su alto contenido en los linfoblastos
Hipocalcemia: Por precipitacin de fosfato clcico en el rin
Insuficiencia renal aguda: Multifactorial
Manifestaciones clnicas: Tetania, temblores y cuadro clnico de insuficiencia renal.
El tratamiento ideal es el preventivo. Se basa en la hidratacin y alopurinol.
Hiperhidratacin: 3.000 a 6.000 cc/m2/da de solucin glucosada al 5% con NaCl sin potasio ni
calcio. El objetivo es lograr una diuresis mayor a 100 cc/m2/h. Si el flujo urinario es menor que
el esperado se puede aumentar el volumen como se defini anteriormente hasta 6.000 cc/m2/da
y/o forzar diuresis con furosemida 0,5 a 1 mg/kg/dosis o manitol 0,5 mg/kg/ en 15 minutos. Si
existe glucosuria, combinar con suero fisiolgico.
Alopurinol. Dosis inicial: 300 mg/m2/da o 10 mg/kg/da fraccionado c/8 hrs.
La alcalinizacin persigue la idea de aumentar sustancialmente la solubilidad del cido
rico en la orina, lo que se consigue adecuadamente con un pH urinario entre 7 y 8. Esta
misma conducta modifica mnimamente la solubilidad de la xantina e hipoxantina. La
alcalinizacin urinaria puede lograrse adicionando 40 a 60 mEq/L de bicarbonato de sodio a
8,4% al suero de hidratacin. Debe tenerse en cuenta que esta misma terapia puede producir
alcalosis metablica y estimula a precipitar cristales de fosfato clcico en los tbulos
colectores, por lo que su uso en la actualidad es controversial, por esta razn en nuestro
servicio ya no se indica al ingresar pacientes en riesgo de lisis tumoral.
Otro medicamento muy til en estos pacientes es una urato oxidasa recombinante
(Rasburicase), una enzima capaz de degradar el cido rico a alantona, que es mucho ms
soluble en orina y por lo tanto disminuye la posibilidad de precipitacin y de uropata
694
obstructiva. Esta enzima se usa en dosis de 0,15 mg/kg/da durante 5 a 7 das y logra disminuir
la uricemia al cabo de unas pocas horas.
Para el tratamiento de la hiperpotasemia se dispone de resinas de intercambio inico en
dosis de 1 a 2 g/kg/da, bicarbonato de sodio que corrige la acidosis y permite la entrada de
potasio a la clula, o suero glucosado 50%: 1-2 ml/kg endovenoso (ev) en 30 minutos y seguir
con suero glucosado al 10% 20% con insulina a 0,25 UI/kg 0,2 UI por cada gramo de
glucosa administrado, a ritmo de 0,1 UI/kg/minuto. Esto promueve la entrada de potasio al
intracelular.
Para la correccin de la hiperfosfemia: Fsforo >7,1 mg/dl, se aumentar la hidratacin
con suero fisiolgico a 4-8 ml/kg/hora ms manitol al 20%, 0,5-1 g/kg/dosis y/o furosemida,
1-2 mg/kg/dosis.
El tratamiento especfico de la leucemia se debe iniciar inmediatamente una vez
solucionada la leucostasis.
Sndrome de la vena cava superior
Es el sndrome resultante de la obstruccin del flujo de la sangre en la cava superior por lo
que se dificulta el retorno venoso de la cabeza y cuello. Cuando existe tambin compresin de
la trquea, se denomina sndrome de mediastino superior.
La etiologa ms frecuente son los tumores malignos: Linfomas no Hodgkin, enfermedad
de Hodgkin y leucemia aguda linfoblstica tipo T. Adems de la compresin extrnseca, se
puede producir por trombosis en cualquier tipo de paciente portador de un catter venoso
central. Dejando aparte las exploraciones habituales en oncologa, la TAC torcica, la RNM y
la venografa son elementos indispensables para el diagnstico.
El cuadro clnico puede presentarse de forma aguda o subaguda. Hay sudoracin profusa,
pltora con cianosis facial y sufusin conjuntival, edema de cuello y extremidades superiores,
ingurgitacin yugular y circulacin torcica colateral superficial. Pueden presentarse tambin
sntomas neurolgicos: cefaleas, alteraciones de conciencia y visuales, convulsiones y
sncope. Si hay compresin de la trquea, habr sntomas de obstruccin de la va area: tos,
disnea, ortopnea y estridor.
El tratamiento depender del tipo de tumor y la situacin clnica. Si la situacin clnica no es
grave, se proceder a una biopsia de la masa y se tratar en funcin del diagnstico
anatomopatolgico. Si la situacin clnica es muy grave y las dems exploraciones no han
permitido un diagnstico, se instaurar un tratamiento con el objeto de reducir la masa tumoral con
corticoides a dosis altas y/o radioterapia. Hay que tener en cuenta los efectos de ambos. Los
corticoides pueden causar tumefaccin traqueal y aumentar la disnea. La radioterapia, an a dosis
bajas, puede encoger los ganglios supraclaviculares y deformar su histologa.
Las medidas generales incluyen mantenimiento de la va area, elevacin de la cabeza de la
cama, oxgeno y diurticos con precaucin ya que pueden aumentar la hemoconcentracin.
Se debe evitar las punciones venosas en las extremidades superiores.
Si existe una masa mediastnica con la sospecha de linfoma, se puede iniciar tratamiento
con metilprednisolona 1 mg/kg seguido de prednisona: 40 mg/m2/da en cuatro dosis. Otra
opcin a valorar es hacer radioterapia a dosis de 100-200 cGy dos veces al da.
Si aparece edema traqueal posradioterapia tambin usar corticoides. Se pueden combinar
ambos tratamientos con otros quimioterpicos.
Cistitis hemorrgica
Es la causa ms frecuente de hematuria macroscpica en el paciente oncolgico. Se debe al
tratamiento con frmacos como la ciclofosfamida y la ifosfamida, que se metabolizan en el
hgado en acrolena que es txica para la mucosa vesical. Aparece al cabo de horas o das
despus de su administracin en forma de edema de la mucosa, ulceraciones, telangiectasias
695
Hemato Oncologa
subendoteliales y fibrosis submucosa. Puede evolucionar a fibrosis vesical, reflujo e

hidronefrosis.
Las manifestaciones clnicas incluyen un sndrome miccional con disuria, urgencia
miccional, polaquiuria, dolor en hipogastrio y hematuria micro o macroscpica.
El tratamiento incluye medidas preventivas: diuresis forzada alcalina y administracin de
MESNA (2-mercapto-etano-sulfonato de sodio), que se une al metabolito txico protegiendo
la mucosa vesical. Es til administrada de forma preventiva. La dosis de MESNA aconsejada
en pacientes peditricos, con dosis de ciclofosfamida de 600-1.000 mg/m2, es del 40% de esta
dosis, administrada 15-30 minutos antes de la dosis de ciclofosfamida y repeticin de dos
dosis ms a las 4 y a las 8 horas. En cuanto a la ifosfamida, si se emplea a dosis de 2.000 mg/
m2, la dosis de MESNA recomendada es de 3.600 mg/m2/da (comenzando 1 hora antes de la
ifosfamida) en infusin ev continua 24 horas. Los lquidos intravenosos sern abundantes. Se
deben corregir las alteraciones de la coagulacin y se administrarn concentrados de hemates
y plaquetas segn las necesidades. Son tiles los analgsicos y los espasmolticos.
En el caso de presentarse una obstruccin del flujo urinario se deber retirar los cogulos
mediante cistoscopia. Tambin se puede colocar una sonda uretral con diversos orificios de
drenaje, a travs de la cual se proceder a irrigaciones de lavado con suero fisiolgico. Si
persiste el sangrado vesical, se proceder al examen de la mucosa vesical y se efectuar
hemostasia en el punto de sangrado con electrocoagulacin, o mediante la instilacin
intravesical de formalina (solucin al 0,25%) a travs de un catter de Foley y bajo anestesia.
BIBLIOGRAFA
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4. Nadal J, Torrent M: Urgencias Oncolgicas.
http://www.aeped.es/protocolos/urgencias/28.pdf
696
Transfusiones
Felipe Espinoza Ch.
El uso de transfusiones sanguneas incluye riesgos conocidos. La incorporacin de tcnicas

como la irradiacin gamma, la leucorreduccin o la determinacin sistemtica de serologas virales
en el material a transfundir, han hecho la transfusin sangunea mucho ms segura. A pesar de ello
la indicacin de transfusin debe ser cuando los beneficios superen los riesgos y recordar el antiguo
precepto que la mejor transfusin es la que no se hace.
Transfusin en el recin nacido
Riesgos
Transmisin de agentes infecciosos.
Reacciones transfusionales.
Enfermedades de injerto versus husped.
Efectos adversos de preservantes y anticoagulantes.
Hemoderivados irradiados se deben usar para evitar la reaccin de injerto versus husped.
Indicaciones:
RN con defectos de inmunidad celular congnita o adquirida.
Fetos que requieren transfusiones intrauterinas.
Exanguneo transfusin total.
Transfusin de donantes que son familiares de primer grado.
RN de peso menor 1.200 g.
Receptores de trasplante de mdula sea.
Indicaciones de transfusin de concentrados de glbulos rojos
1. Recin nacido (hasta 44 semanas de edad gestacional corregida)
RN Pretrmino con patologa respiratoria
Hematocrito
<45%
<40%
<35%
VM con Fi02 >0,7 y/o MAP >10 cm H20

VM con Fi02 0,4 a 0,69 y/o MAP >8 cm H20
VM con Fi02 <0,4 y/o MAP >6 cm H20
Halo con Fi02 >0,35-0,40
<30%
VM con MAP <6cm H20
CPAP (P positiva continua de la va area) -Halo con Fi02 0,25-0,35
Naricera con 1/4-1/8 L/min.
Aumento Fi02 Inexplicable
DBP con Fi02 <0,35
MAP: P media de via area
CPAP: P positiva continua de la via area
DBP: Displasia broncopulmonar
RN con patologa no respiratoria

Hematocrito
<35-40%
<40%
<30%
Edad cronolgica
1er dia
Patologa
Con sntomas de anemia
Septicemia y meningitis confirmada
Sepsis probable
Enterocolitis necrotizante
Cardiopata congnita ciantica
Insuficiencia cardiaca
ductus arterioso sintomtico
sangramiento activo (5-10% volemia)
Ciruga mayor en UTI (perioperatoria)
697
Hemato Oncologa
RN con anemia sintomtica

Hematocrito
24-30%
Sntomas y signos
Taquicardia (>180/min, 4 veces en 24 horas)
Taquicardia (>80 /min, 4 veces en 24 horas)
Apnea (con o sin bradicardia): 6 en 8 horas
1 2 en 24 horas (ventilacin manual)
Palidez
Letarga e hipoactividad
succin dbil
retencin gstrica de leche (*25%)
abdomen distendido y constipacin
RN con anemia asintomtico

Hematocrito
<20-21%
21-27%
Hematocrito
<35%
<30 %
<25%
Indiscutible
Decidir cada caso en forma individual si recuento absoluto de reticulocitos es menor a 100.000/uL
Peso nacimiento
Edad cronolgica
<1.000 g
Primeras 2 semanas
<1.000 g
3era y 4 semanas
<1.000 g
Despus de cada semana
Volumen: 10-15 ml/kg

Se puede fraccionar en 2 dosis con un intrvalo de 5 horas.
Duracin de la transfusin: Hasta 4 horas como mximo.
Hematocrito contenido en:
1 unidad de concentrado de GR corriente: 70%-80%
1 unidad de GR leucorreducidos:
60%-70%
Rendimiento: El hematocrito del RN aumenta entre 6%-10% a las 24 horas de transfundido.
2. Lactante menor de 4 meses de edad
Hemoglobina menor de 8,0 g/dl en paciente estable con manifestaciones clnicas de
anemia (taquicardia, taquipnea, apnea recurrente, dificultad para alimentarse y pobre
incremento de peso).
Hemoglobina menor de 10 g/dl en presentacin de insuficiencia respiratoria cardiopata ciantica o insuficiencia cardiaca.
Prdida aguda de sangre de ms del 10% del volumen circulante.
Prdida de flebotoma para exmenes, cuando el volumen acumulativo excede al 10%
del volumen sanguneo en un periodo de una semana.
3. Lactante mayor de 4 meses de edad
Anemia preoperatoria significativa
Prdida intraoperatoria mayor a 15% del volumen circulante
Hemoglobina posoperatoria menor de 8 g/dl
Prdida aguda de sangre con hipovolemia
Hemoglobina menor de 10g/dl en pacientes con enfermedades pulmonares grave
Anemia crnica, congnita o adquirida, sin respuesta a tratamiento mdico y hemoglobina
menor de 13 g/dl
Rendimiento: La transfusin de 10 ml/kg eleva el hematocrito entre 6% y 10% y la
hemoglobina entre 2 y 3 g/dl medido a las 24 horas de transfundido.
Transfusin de concentrados plaquetarios
1. Recin nacido
Trombocitopenia asintomtico:
698
En RN pretrmino con recuento <50.000/mm3.

En RN trmino con recuento <30.000/mm3.
Trombocitopenia sintomtica en cualquier RN si:
Sangramiento de rgano vital (por ej. hematuria) o recuento plaquetas <100.000 /mm3.
Sangramiento de rgano vital y recuento plaquetas <50.000/mm3.
Trombocitopenia y proceso invasivo en cualquier RN.
Cirugas y plaquetas <100.000 antes o durante la ciruga.
Exanguinotransfusin y plaquetas <50.000/mm3.
Trombocitopenia y evidencia de laboratorio CID en cualquier RN si:
plaquetas <50.000/mm3.
plaquetas <100.000/mm3 con rpida disminucin del recuento.
Trombocitopenia y sepsis en cualquier RN
Transfundir si trombocitopenia <50.000-100.000/mm3 ante disminucin rpida del
recuento, y en presencia de situacin clnica de probable empeoramiento.
2. Lactante y nio mayor:
En otros pacientes peditricos las indicaciones corresponden a las del paciente adulto.
Rendimiento:
Una unidad de concentrados plaquetario cada 10 kg. de peso eleva el recuento en 50.000 x mm3.
Una unidad por m2 de superficie corporal eleva el recuento en 50.000 x mm3.
Transfusin de plasma fresco congelado
Indicaciones:
Sangramiento o procedimiento invasivo en pacientes con defectos de factor de la coagulacin
o tiempo de protrombina y/o tromboplastina parcial marcadamente prolongada, siempre
que no est el factor liofilizado especfico para la deficiencia.
Terapia de reemplazo en deficiencia de antitrombina III, proteina CoS.
Componente de reemplazo en plasmafresis, para enfermedades en que se ha demostrado
utilidad del plasma fresco.
Falla heptica fulminante y sangramiento
Shock sptico grave y/o asociado a coagulopata
Transfusin de crioprecitados
Indicaciones:
Sangramiento o procedimiento invasivo en hemofilia A o enfermedad de Von Willebrand
(actualmente esta indicacin en nuestro pas est en desuso ya que se cuenta con iofilizados
de Factor VIII para los hemoflicos y el usarlas contraviene las guas de calidad. Para la
enfermedad de V. Willebrand se utiliza desmopresina o productos liofilizados que contengan
tambin factor Von Willebrand).
Sangramiento o procedimiento invasivo en hipofibrinogenemia o disfibrogenemia
Terapia de reemplazo en deficiencia del factor XIII
Rendimiento: Una unidad de crioprecipitados contiene 80-100 Ul de Factor VIII coagulante,
adems, factor Von Willebrand y fibringeno.
BIBLIOGRAFA
1. Rossef SD, Luban NLC, Manno CS. Guidelines for assessing appropriatesness of pediatric transfusion.
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2. Transfusion Task Force. British Committee for Standards in Haematology. Transfusion guidelines for
neonates and older children. Brit J. Haematol. 2004; 124 (4): 433-4.
699
CAPTULO 20 - PACIENTE CRTICO

Traslado de paciente crtico
M. Adela Godoy R.
Objetivos
Proporcionar en forma rpida y oportuna cuidados intensivos en un ambiente
extrahospitalario, con personal debidamente especializado.
Mejorar la sobrevida de pacientes con enfermedades o lesiones severas al permitir el traslado
adecuado a centros terciarios.
PROGRAMACIN
Equipo de transporte
Equipo humano. Personal entrenado en manejo de paciente crtico, de va area y accesos
intravasculares, deben ser por lo menos dos personas, adems de los operadores del vehculo
y el acompaante del paciente. Segn la gravedad del paciente se recomienda:
a. Mdico, enfermera y tcnico paramdico entrenados en reanimacin avanzada y traslado
de paciente crtico: Trasladarn todos los pacientes con lesiones sistmicas graves con
potenciales complicaciones, en coma, con convulsiones, intubado y con hemodinamia
inestable, llevarn adems equipo completo de reanimacin, ventilador de transporte,
soluciones de reposicin, medicamentos y sangre.
b. Mdico, enfermera y tcnico paramdico: Trasladarn a pacientes con gravedad
moderada, con estabilidad hemodinmica relativa, va area estable y lesiones contusas
sin sangramiento, este traslado requiere de oxgeno, soluciones de reposicin,
medicamentos y equipo de reanimacin.
c. Enfermera y tcnico paramdico: Trasladarn pacientes con lesiones no complicadas,
con va area y circulacin estable, llevando equipo bsico y medicamentos.
Preparacin de personal y equipos de transporte. Los servicios clnicos deben considerar la
planificacin del traslado de paciente grave dentro de sus programaciones anuales, designando y
preparando con tiempo el personal que se encargar de los traslados, y que deben tener preparadas
sus bolsas de transporte, medicamentos, monitores, mquinas de aspiracin, incubadoras,
ventiladores, desfibrilador y equipos de toracotoma y va area, para salir en el momento que se
les requiera. Deben tener adems protocolos de atencin actualizados para estos traslados y
permanentes capacitaciones en reanimacin avanzada. Los monitores, ventiladores, bombas de
infusin, equipos de aspiracin y los maletines de va area y circulacin deben revisarse en
forma calendarizada y estar siempre en condiciones de ser utilizados
Medios de transporte. La eleccin del modo de transporte depender de la distancia a recorrer,
de la disponibilidad de vehculos, de la gravedad del paciente, del tipo de terreno y del
clima. Considerar adems la compaa de un familiar. Se recomienda:
a. Ambulancias terrestres para distancias hasta 150 kilmetros.
b. Helicpteros para distancias de 150 a 300 kilmetros.
c. Avin ambulancia de 300 a 1.000 kilmetros.
d. Para distancias mayores a 1.000 kilmetros avin comercial adaptado.
700
En Chile existen actualmente tres alternativas para traslado areo:

1. Lnea comercial, que transforma una corrida de asientos para que se ubique el paciente y su
acompaante, entrega slo oxgeno y debe llenarse un formulario especial .
2. Avin ambulancia comercial que mantenga un convenio con el Ministerio de Salud para
traslados especiales (AUGE, entre otros). Es una ambulancia de alta complejidad con dotacin
completa de personal capacitado para estos traslados, cabina presurizada, ventilador
mecnico, aspiracin central, oxgeno y conexiones para monitores y bombas de infusin.
3. Aviones ambulancia de similares caractersticas que pertenecen a Carabineros de Chile o a
la Fuerza Area de Chile, y que estn destinados a traslado de pacientes institucionales, por
lo que es ms difcil conseguirlos. Estos aviones no disponen de dotacin especializada
para realizar los traslados no institucionales, por lo que el servicio que traslada debe proveerla;
siendo esta situacin cada vez ms frecuente y necesaria hay que tener en mente los seguros
o previsiones de salud tanto para el paciente como para el personal que viaja.
Efectuar los traslados evaluando los beneficios potenciales contra los riesgos potenciales del mismo.
No espere que el paciente est demasiado grave; ni usted demasiado cansado o con sus
recursos agotados
Procedimiento
Quin debe ser transportado? Es fundamental conocer la edad, patologa, gravedad y el lugar
donde se encuentra el paciente que debe ser trasladado antes de preparar el equipo humano y
el medio de transporte. Con todos estos antecedentes se elige el equipo humano ms preparado
y el medio de transporte ms seguro; no olvidar en el aerotransporte, el traslado del paciente
desde el aeropuerto al centro terciario y si la entrega del paciente al equipo especializado va a
ser en losa del aeropuerto o en el hospital que traslada. Planificar tambin, cuando la distancia
es muy larga la posibilidad de tener que parar en un punto intermedio.
Informacin necesaria para coordinar el traslado: Dnde hay que ir a buscar al paciente, su edad y
estado clnico especialmente su hemodinamia, va area y conciencia, tratamiento actual y su respuesta.
Solicitar al lugar que deriva: La mejor estabilizacin del paciente para minimizar los riesgos
del traslado, consentimiento informado de los padres o responsables del menor. Envo de un
informe clnico completo del paciente que necesita el traslado.
En el lugar que se recibir el paciente: Asegurarse que la unidad que recibe tiene espacio y
personal preparado para el tratamiento del paciente y ha aceptado la derivacin. Contacto
permanente con el centro receptor por eventual necesidad de ingresar a unidad de mayor
complejidad que la solicitada inicialmente o de un procedimiento quirrgico urgente.
TRANSPORTE DEL NIO GRAVE
Traslado interhospitalario
Las diferencias tecnolgicas de los diferentes centros hospitalarios y de sus equipos hacen
necesario el traslado de pacientes siempre considerando que los beneficios sobrepasarn los
riesgos de este traslado; la decisin de trasladar es del mdico que refiere, pero una vez
decidido, esta toda la red involucrada.
Coordinacin: Una vez realizado el procedimiento ya descrito y estando el equipo en el
centro que deriva se realiza la primera comunicacin entregando las condiciones en que se
encuentra el paciente al iniciar el traslado.
Requisitos mnimos para trasladar un paciente grave:
El paciente debe llevar va area segura y funcionando. Cnula endotraqueal o mascarilla
debidamente asegurada y oxgeno suficiente y permanente, no se recomienda trasladar a
un paciente con bolsa de reanimacin, por el riesgo de distensin gstrica y aspiracin.
No usar mscara larngea.
Paciente crtico
701
Asegurar por lo menos dos vas venosas permeables, si no tiene perifricas debe ir con
va central, los medicamentos deben ir en matraces de plstico.
Los pacientes traumatizados deben ir con tabla espinal, salvo que se haya descartado
lesin de columna.
Sonda nasogstrica abierta y conectada a una bolsa de drenaje en pacientes con leo,
obstruccin intestinal y ventilacin mecnica.
Sonda Foley conectada a bolsa de drenaje limpia, si el caso lo requiere.
Si es necesario, descomprimir trax con un drenaje torcico antes del transporte e instalar
un sistema de drenaje al vaco o una vlvula de Heimlich.
Asegurar al paciente a la camilla y sedar si es necesario, manteniendo visibles y de fcil
acceso la va area y las vas venosas.
Los pacientes que deben trasladarse paralizados deben ir con sedacin y analgesia.
Abrigo y cobertura adecuada.
Asegurar monitores, oxgeno y bombas de infusin de manera que no interfieran con el
manejo del nio durante el trayecto y puedan funcionar efectivamente.
Llevar una copia de todos los registros del paciente de su hospital de origen, todos sus
exmenes y radiografas, y llenar un formulario especial de transporte.
En resumen: Esperar lo mejor, prepararse para lo peor.
Monitorizacin del paciente trasladado:
1. Paciente grave con va area intervenida
Monitoreo permanente de frecuencia cardiaca, saturometra de pulso, presin arterial
y frecuencia respiratoria.
Usar en lo posible ventilador de transporte, evitando bolsa de reanimacin.
Revisar antes de salir tubo, posicin y permeabilidad.
Durante el viaje asegurar tubo y aporte de oxgeno necesario, siempre mayor a lo que
estaba recibiendo en hospital que deriva, controlar ventilacin y movimientos de trax.
No olvidar revisar antes de iniciar el viaje, las conexiones elctricas para los monitores
y ventilador y considerar oxgeno para el doble del tiempo que debera durar el viaje.
No demorar el traslado para realizar algn procedimiento que eventualmente
pudiera realizarse en el lugar de derivacin, pero tampoco apresure el transporte,
que es lo peor que se le puede ofrecer a un paciente grave.
Un paciente con riesgo de obstruccin respiratoria inminente o insuficiencia
respiratoria probable, debe ser intubado y ventilado antes de iniciar su viaje. El peor
lugar para hacerlo es la ambulancia o la orilla de un camino.
2. Paciente politraumatizado:
Asegurarlo a una tabla de transporte.
Controlar los movimientos del cuello:
- Con cilindros de toalla si es menor de 6 aos.
- Collar de Filadelfia si es mayor de 6 aos.
- Sujetando la cabeza a la tabla.
Si se sospecha fractura de base de crneo, no intubar nasotraqueal.
Colocar dos vas venosas de gran calibre.
Para nios pequeos llevar bolsas de Ringer de 500 ml como medida de seguridad.
Asegurar de la mejor manera las vas venosas.
Fijar correctamente las fracturas.
Riesgo de neumotrax? Instale drenaje pleural.
No cuide excesivamente las lesiones obvias, investigue las ocultas.
3. Nio quemado:
Asegure va area adecuada: Intube antes del transporte si:
702
- Hay antecedentes de inhalacin de humo.

- Hay disfona, de cualquier grado.
- Hay quemaduras faciales-cervicales extensas.
Asegure debidamente el tubo s la quemadura es facial.
Asegure dos o ms accesos venosos.
Hidrate de la forma habitual.
Envuelva en apsitos secos y estriles y controle la temperatura.
4. Otros incidentes:
Falla en el suministro de oxgeno.
Prdida de la inmovilizacin en el politraumatizado.
Falla de la ambulancia.
Accidente de trnsito.
Obstrucciones del trnsito.
Se debe tener siempre en consideracin un punto intermedio donde poder dejar el paciente,
s es que por algunas de las condiciones ya mencionadas, no es posible llegar al destino final.
Traslado intrahospitalario
Es frecuente el traslado de un paciente grave desde la UCI a un servicio de apoyo o a pabelln.
Los riesgos de este traslado sern menores si se consideran cuatro requisitos: comunicacin, personal adecuado, monitorizacin permanente y equipamiento suficiente.
La preparacin del paciente y los requisitos bsicos para transportarlo son los mismos que
para el transporte interhospitalario, pero adems hay que tener en cuenta lo siguiente:
1. Preparacin pretransporte. Debe existir un traspaso de informacin lo ms completo posible entre los
dos equipos que manejarn el paciente, de manera que no se pierda tratamientos ni indicaciones, se
debe adems coordinar el traslado de tal forma que sea seguro, expedito y en el menor tiempo posible.
2. Personal que traslada. Se recomienda que est formado por lo menos por tres personas, una enfermera
que conoce al paciente, entrenada en manejo de emergencias y traslado; otra persona que puede ser
otra enfermera o un kinesilogo, y un empleado de servicio que lleva la camilla; si el paciente es de
mayor complejidad debe ser acompaado adems por un mdico intensivista o anestesista.
3. Equipos de traslado. Los equipos que debieran acompaar a todos estos traslados debieran
ser: Monitor cardaco con desfibrilador (ojal un monitor con memoria de eventos), oxmetro
de pulso, monitor de presin arterial, maletn de va area con todos los elementos necesarios
para la edad y tamao del paciente que se transporta (laringoscopio, tubos, material de
fijacin) oxgeno suficiente para el tiempo calculado ms 30 minutos de reserva, maletn
con drogas para reanimacin bsica y drogas antiarrtmicas, debe llevar los sueros necesarios
y medicamentos preparados en cantidades suficientes para el tiempo que dure la salida. No
olvidar revisar las bateras de todos los equipos, deben estar todos con la carga mxima.
Considerar uso de ventilador porttil, pero puede ir con bolsa de reanimacin, revisar fijacin
del tubo endotraqueal para evitar las extubaciones accidentales.
Traslado areo
El aerotransporte o evacuacin aeromdica en nuestro pas por sus caractersticas
geogrficas, constituye una necesidad y ha ido aumentando cada vez ms de acuerdo a la
necesidad y urgencia de los pacientes de acceder a tratamientos de mayor complejidad.
Por ser nuestro hospital centro de derivacin de las regiones ms australes del pas es
importante conocer algo ms del aerotransporte.
Volar produce adaptaciones fisiolgicas en el organismo; en los pacientes son particularmente importantes las siguientes:
Volmenes de gas: La presin baromtrica es proporcionalmente inversa a la altitud, es
decir a medida que aumenta la altitud disminuye la presin baromtrica, esto tiene influencia
sobre los pacientes y los equipo electrnicos y no es eliminada en las cabinas presurizadas
Paciente crtico
703
lo que puede causar problemas clnicos serios con cualquier estructura llena de gas, por ej.
vsceras huecas y cavidades, un neumotrax no resuelto puede evolucionar a tensin
agravando la condicin del paciente, o la expansin de un neumotrax subclnico preexistente
puede presentarse durante el vuelo y requerir la colocacin urgente de un drenaje. Un
neumotrax se expande hasta 34,5% del volumen inicial a 2.438 m.
La humedad tambin constituye problema, la cabina incorpora aire ambiente de la atmsfera,
de manera tal que la humedad disminuye al aumentar la temperatura, lo que produce sequedad
de las secreciones del paciente y problemas en el intercambio de gases, esto es menos probable
en el paciente que va en ventilacin mecnica con filtros y humidificadores.
Oxgeno. La hipoxemia es uno de los problemas ms importantes del vuelo, y debe prevenirse y
no tratarse, principio fundamental en el aerotransporte de pacientes, en personas sanas la hipoxemia
produce alteraciones fisiolgicas a alturas mayores de 10.000 pies, situacin que se minimiza
con la presurizacin de las cabina, pero en pacientes con problemas respiratorios, la hipoxemia
se puede presentar a alturas de vuelo normales, por ello el objetivo fundamental en estos casos es
mantener una fraccin inspirada de oxgeno constante durante todo el vuelo y una disminucin
de todos aquellos factores que produzcan aumento de la demanda tisular de oxgeno.
Aceleracin-desaceleracin. Al inicio de un vuelo el organismo experimenta una aceleracin de
tipo lineal simple y al final una fuerza de desaceleracin, es importante entonces la correcta
colocacin del paciente para minimizar el estrs de una aceleracin sostenida, estas fuerzas son
ms importantes durante el despegue, por ej., el paciente con la cabeza hacia la nariz del avin
durante el despegue, recibir la fuerza de aceracin desde la cabeza hacia los pies, lo que dirigir
la sangre hacia los pies, disminuyendo el flujo sanguneo al cerebro y retorno venoso al corazn.
Un paciente aerotransportado es sometido a una mayor demanda fisiolgica, secundaria a
la menor disponibilidad de oxgeno, expansin y compresin de los gases del cuerpo,
hipotermia, aceleraciones, vibracin, turbulencia, ruido, etc. Si el paciente est en condiciones
crticas, el someterlo a un transporte areo sin tomar en cuenta todas estas consideraciones
podra causarle la muerte.
Consideraciones especiales
El enfermo debe estar colocado dentro del avin en posicin supina y con la cabeza hacia la
parte frontal del avin, independiente de la patologa subyacente, pero en pacientes con
lesin cerebral se recomienda que la cabeza est dirigida hacia la parte trasera del avin
durante el despegue y hacia delante durante el aterrizaje, favoreciendo as la mayor perfusin
tisular y reduciendo el impacto de las fuerzas de aceleracin caudal, pero esto debe ser
evaluado con el riesgo de incremento de la presin intracraneana.
Est contraindicado el transporte areo de un paciente con fractura de crneo reciente o en
el posoperatorio inmediato de craneotoma, el aire intracraneal puede sufrir expansin y
producir efecto de masa.
A un paciente con dao ocular reciente o que ha sido operado recientemente, se le debe extraer el
aire libre en el globo ocular, por el riesgo de aumento de la presin intraocular a grandes alturas.
Recomendaciones generales para el transporte areo mdico
Lesin neurolgica con Glasgow <10 o lesin de medula espinal
Emergencias agudas vasculares quirrgicas o cardiacas que requieran resolucin inmediata
Heridas penetrantes o fracturas de crneo depresivas o pacientes neurolgicos con signos
de focalizacin
Condiciones crticas en pacientes con compromiso hemodinmico o de la funcin respiratoria
Causas obsttricas en que el traslado minimiza las complicaciones en el paciente o el feto
Falla orgnica que requiera trasplante
704
Necesidad de manejo en cmara hiperbrica

Quemaduras extensas que requieran ser tratadas en centro de derivacin de quemados
Contraindicaciones absolutas
Condiciones inseguras para el vuelo, paciente terminal, paciente con agitacin
psicomotora incontrolable, enfermedad infecto-contagiosa sin tratamiento.
Contraindicaciones relativas
Insuficiencia cardaca; neumotrax pequeo sin drenaje; enfermedad por descompresin;
embola gaseosa; obstruccin intestinal, vlvulos e intususcepcin; laparotoma o toracotoma
de menos de 7 das; aire intracraneal; ciruga ocular de menos de 7 das; gangrena gaseosa;
accidente vascular hemorrgico de menos de 7 das de evolucin; hemoglobina menor a 7 mg/
dl; arritmia no controlada; insuficiencia cardiaca congestiva; EPOC descompensado; psicosis,
delirio; embarazo en trabajo de parto.
BIBLIOGRAFA
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6. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/121/4/849.
7. Cerda Mario, Paris Enrique. Urgencias y Cuidados Intensivos. En: Pediatra, Editorial Mediterrneo
Ltda. 2006; 37-45.
705
Bronquiolitis y sndrome bronquial obstructivo

M. Adela Godoy R, Francisco Prado A.
Definiciones
Bronquiolitis: El trmino bronquiolitis se utiliza para referirse al primer episodio de
obstruccin bronquial en el lactante, secundaria a infeccin viral, generalmente por VRS.
El patrn radiolgico predominante es la hiperinsuflacin.
Sndrome bronquial obstructivo del lactante. Enfermedad caracterizada por obstruccin
bronquial aguda, habitualmente secundaria a una infeccin viral y que se presenta
preferentemente en meses fros. Frecuentemente corresponde a una exacerbacin bronquial
obstructiva en lactantes con sibilancias a repeticin, y en estos nios se debe tratar el cuadro
como asma agudo, independiente si existe el diagnstico de asma del lactante.
Asma del lactante. Se considera el diagnstico de asma cuando existen 3 o ms episodios
obstructivos e ndice predictor de asma positivo.
ndice predictor de asma (API): La existencia de 1 criterio mayor o 2 criterios menores
orienta el diagnstico a la presencia de asma atpica.
Criterios mayores
Asma en los padres (diagnstico por mdico)
Dermatitis atpica (diagnstico por mdico)
Criterios menores
Rinitis alrgica (diagnstico por mdico)
Sibilancias no relacionadas a virus
Eosinofilia en sangre perifrica (*3%)
Reconocimiento diagnstico bronquiolitis: Fundamentalmente clnico, debindose cumplir los siguientes requisitos clsicos:
Edad <1 ao (algunos autores la alargan a 18-24 meses).
Primer episodio.
Cuadro clnico: Tos, rinorrea, fiebre y dificultad respiratoria, fundamentalmente espiratoria.
En el examen fsico destacarn la taquipnea, retraccin subcostal y la auscultacin de
sibilancias espiratorias (en los ms pequeos pueden no estar presentes).
En ocasiones, se puede acompaar de complicaciones infecciosas del aparato respiratorio,
como otitis media (30%-50%) y neumona (15%).
Cuadro clnico: (Incluye exacerbacin BO en lactantes sibilantes)
Anamnesis: Rinorrea, tos de intensidad variable, puede existir fiebre habitualmente moderada.
En los casos ms severos puede encontrarse polipnea y sibilancias audibles sin fonendoscopio.
Segn el grado de obstruccin bronquial se asocia dificultad respiratoria y dificultad para
alimentarse. Los lactantes <3 meses pueden presentar episodios de apnea.
Examen fsico. La signologa depende del grado de obstruccin, se encuentra taquipnea,
retraccin torcica, palidez, cianosis, hipersonoridad a la percusin, espiracin prolongada,
sibilancias, crepitaciones. En los casos ms severos hay murmullo pulmonar disminuido o
ausente, taquicardia, ruidos cardiacos apagados, descenso de hgado, compromiso del estado
general y excitacin o depresin psicomotora. La gravedad se evala mediante la aplicacin
del puntaje clnico que se muestra en el Anexo 1.
706
Exmenes
Radiografa de trax: No es un examen de rutina. Se debe considerar ante deterioro brusco
y/o signologa localizada. Se solicita en todo paciente que ingresa al hospital en su primer
da. En forma posterior se debe considerar slo ante sospecha de complicaciones.
Estudio etiolgico viral puede ser de utilidad si el paciente acude a sala cuna o queda
hospitalizado a fin de tomar las precauciones de aislamiento correspondientes.
Otros exmenes pueden ser tiles ante sospecha de sobreinfeccin bacteriana (hemograma,
PCR, cultivos, etc.) o enfermedad grave (gases en sangre).
Tratamiento general
Medidas generales. Posicin semisentado, alimentacin fraccionada, ropa suelta, control de la
temperatura (Paracetamol 10-15 mg/kg/dosis, mximo c/6 horas, en caso de fiebre axilar sobre 38,5C).
Medicamentos en exacerbacin BO del lactante. El frmaco de eleccin para broncodilatar es salbutamol
en aerosol presurizado de dosis medida (MDI), utilizado con aerocmara. La administracin de dosis
repetida en lactantes menores de un ao deber basarse en la respuesta clnica observada, considerando
una respuesta favorable la disminucin del puntaje clnico >1 punto. La frecuencia de administracin
de salbutamol en MDI depende de la gravedad de la obstruccin bronquial (Anexo 2)
Bronquiolitis. En pacientes con bronquiolitis la respuesta a los broncodilatadores es variable. El
uso de adrenalina en nebulizacin en lactantes menores de 4 meses logra efecto broncodilatador,
pero induce taquicardia y aumento del consumo de oxgeno, por lo que se recomienda se use con
cautela. En los servicios de urgencia puede disminuir la tasa de hospitalizacin.
Tratamiento bronquiolitis en servicio urgencia
Evaluacin cardiopulmonar rpida (CAB)
Oxgeno: Administrar por naricera, mscara tipo Venturi.
Mantener una SpO2 *93%.
Manejo de secreciones. Aspiracin nasal y/o orofarngea frecuente.
Asegure una buena hidratacin mediante va oral o fleboclisis.
Monitorizacin. Monitorizar en forma proporcional a la gravedad y edad del paciente: FR, FC, SpO2.
Si presenta apnea debe quedar con monitor de apnea continuo mientras espera ingreso al hospital.
Broncodilatadores:
Salbutamol tiene una discreta utilidad en el manejo de bronquiolitis. Se debe preferir
uso por inhalador de dosis medida (MDI) 2-8 puff por vez de acuerdo a la severidad,
para obtener la mejora clnica deseada. La administracin de salbutamol inhalado con
espaciador con vlvula es ms rpida e igual de efectiva que la nebulizacin. En aquellos
pacientes que presenten FiO2 >30% se debe considerar su administracin por medio de
nebulizacin (0,5ml+3,5 ml SF en <3 meses y 1 ml+3 ml SF en >3 meses).
Adrenalina presenta mayor evidencia de respuesta positiva en bronquiolitis, sobre todo
en el nio <3 meses. Ha demostrado disminuir la tasa de hospitalizacin. Se puede usar
adrenalina comn por sobre su forma racmica, es igualmente efectiva y tiene un menor
costo. Dosis de adrenalina comn: 2 ml diluida en 2 ml de SF y adrenalina racmica 0,5
ml diluida en 3.5 ml de SF. No existe evidencia que las dosis repetidas sean efectivas.
Bromuro de ipatropio no cuenta con evidencia que permita su uso. Slo considerar su
uso ante sospecha de asma.
Otras terapias. El uso de corticosteroides, teofilinas, antitusivos y descongestionantes no
estn recomendados.
Criterios de hospitalizacin
Rechazo alimentario.
Presentacin con apneas.
Hipoxemia definida como SpO2 <94%.
Paciente crtico
707
Dificultad respiratoria progresiva o aumento del trabajo respiratorio.

Puntaje de Tal *9 (crisis grave).
No respuesta al tratamiento luego de 1-2 horas.
Inapropiada vigilancia de los padres.
Pacientes con enfermedad de base (cardiopata, enf. neuromuscular, etc.).
Acceso a centro asistencial (por lejana o por falta de medio de transporte).
Visitas repetidas al servicio de urgencia en ltimas 24 horas.
Criterios de alta
SpO2 *93% luego de tratamiento.
Hidratado y buena tolerancia oral.
Padres seguros e informados del diagnstico de su hijo.
Control ambulatorio
Con su pediatra habitual en 48-72 horas o en SU de acuerdo a acceso.
Con especialista si es prematuro, cardipata o tiene alguna condicin gentica, hematolgica
o neuromuscular de base.
Tratamiento de bronquiolitis en hospitalizacin
Evaluacin cardiopulmonar rpida (CAB).
Monitorizacin no invasiva.
Evaluacin de la severidad en forma frecuente con signos vitales cada 4 hrs., o segn necesidad.
Lactantes menores de 3 meses y prematuros estn en riesgo de presentar apneas y debieran
ser monitorizados inicialmente cada una hora y luego segn evolucin. Si el paciente presenta
apneas debe hospitalizarse en Unidad de Paciente Critico.
Hidratacin. Favorecer alimentacin e hidratacin oral. El uso de fluidos intravenosos slo est
recomendado en pacientes con dificultad respiratoria severa o mala tolerancia oral a lquidos.
Oxgeno. Se reserva para aquellos pacientes con hipoxemia (SpO2 <94%) o dificultad
respiratoria. Administrar por naricera, mscara tipo Venturi. Mantener una SpO2 *93%.
Manejo de secreciones. La aspiracin nasal y/o orofaringea frecuente presenta cada vez
ms evidencias, como parte importante del tratamiento, sobre todo en lactantes menores. La
kinesioterapia presenta alguna utilidad en pacientes con hipersecrecin. El uso de maniobras
de facilitacin de la tos y drenaje postural puede ser til en lactantes pequeos.
La nebulizacin con cloruro de sodio hipertnico (NaCl 3%) ha demostrado que puede
disminuir la duracin de la hospitalizacin.
Broncodilatadores. Tambin es posible utilizar salbutamol (MDI) titulando respuesta con 2 a
4 puff por vez, en una frecuencia acorde a la magnitud de signologa obstructiva. Es
imprescindible evaluar cercanamente la respuesta al broncodilatador elegido, a fin de continuar
con aquel que presenta la respuesta ms adecuada: disminucin del trabajo respiratorio, de la
polipnea y aumento de SpO2. Contine su uso c/4-6 horas. Slo en aquellos pacientes que
presenten FiO2 >30% se debe considerar su administracin por medio de nebulizacin.
Adrenalina. En lactantes menores la respuesta a adrenalina suele ser mejor, aun cuando
no ha demostrado disminuir los das de hospitalizacin.
Bromuro de ipatropio. No cuenta con evidencia que permita su uso. Slo considerar su
uso ante sospecha de asma.
Corticosteroides. El uso de corticosteroides no presenta beneficios en el tratamiento de la
bronquiolitis leve a moderada. Sin embargo, en pacientes con enfermedad grave la utilidad
es discutible y frecuentemente se recurre a su administracin en estas condiciones.
Otras terapias. En forma preliminar existe algn sustento para el uso de anticuerpos
monoclonales y ribavirina en la enfermedad grave del paciente inmunosuprimido. En el
paciente inmunocompetente no existe evidencia alguna.
708
Tabla 1. Puntaje de gravedad episodio agudo SBO (Puntaje de Tal modificado)

Puntaje
Frecuencia respiratoria
<6 meses *6 meses
Sibilancias
SpO2
Retraccin
0
1
)40
41-55
)30
31-45
*95%
93%-94%
NO
(+)
56-70
46-60
91-92%
(++)
>70
>60
NO
Fin de espiracin
c/ fonendoscopio
Inspir. y espir.
c/fonendoscopio
Audibles
a distancia
)90%
(+++)
El puntaje <6 corresponde a crisis leve, entre 6 y 9 moderada y mayor a 9 grave.
Grfico 1. Flujograma hospitalizacin abreviado.
Paciente crtico
709
Antibiticos slo ante sospecha de sobreinfeccin bacteriana.

Teofilinas. No estn indicadas.
Criterios de alta
SpO2 *93% durante al menos 12 horas, idealmente nocturna (en los nios <6 meses considere
24 horas sin O2).
Hidratado y buena tolerancia oral.
Temperatura <37,5 durante 24 horas.
Padres seguros e informados del diagnstico de su hijo.
Indicaciones de alta
Medidas generales de manejo en domicilio. Instruir sobre uso de antipirticos.
Reforzar signos importantes a vigilar en domicilio y verificar su posterior control.
Salbutamol (2 puff c/ 4-6 horas por 5-7 das) slo si hay historia familiar de asma o si el
paciente mostr una buena respuesta al salbutamol en el hospital.
Budesonida (400-600 g) o fluticasona (250-375 g) slo si hay sospecha de asma del lactante.
KNT por 1-2 semanas si existe atelectasia de lenta resolucin.
Control ambulatorio
Con su pediatra habitual en 48-72 horas.
Grfico 2: Flujograma Manejo del Paciente con Bronquiolitis.
710
Criterios de derivacin broncopulmonar:

Exacerbacin BO en lactantes con sibilancias a repeticin, atelectasias, SBO severo, SBO
con ndice predictor de asma positivo (API +), factores de riesgo (+), apneas, evolucin grave
que requiri ventilacin mecnica, solicitud de los padres.
Complicaciones
Neumona, OMA, atelectasia, neumotrax, neumomediastino, enfisema subcutneo, insuficiencia respiratoria
Pronstico
El pronstico de bronquiolitis es bueno en general. El riesgo de sibilancias recurrentes es
individual aunque afecta hasta el 60% de los nios hospitalizados por bronquiolitis.
BIBLIOGRAFA
1. Pontificia Universidad Catlica de Chile. Guas Clnicas para el tratamiento del Asma, bronquiolitis,
laringitis aguda y neumona. 1st Ed. Santiago: PUC, 2007.
2. Ministerio de Salud. Gua Clnica Infeccin Respiratoria Aguda Baja de Manejo Ambulatorio en
menores de 5 aos. 1st Ed. Santiago: Minsal, 2005.
3. Bialy L, Foisy M, Smith M, Fernandes R. The Cochrane library and the Treatment on Brochiolitis in
Children. Evid.-Based Child Health, 2011; 6: 25875
4. Whol ME, Chernick V. Treatment of acute bronchiolitis.N Engl J Med, 2003 Jul 3; 349(1): 82-3.
5. Diagnosis and Management of Bronchiolitis. Subcommittee on Diagnosis and Management of
Bronchiolitis. Pediatrics, Oct 2006; Vol 118 (4): 1775-93.
6. Chabernaud JL, Jourdain G, Durand S. Non invasive ventilation for severe infant bronchiolitis. Archives
de Pdiatrie, 2009; 16:726-28.
711
Insuficiencia respiratoria
M. Adela Godoy R, Francisco Prado A.
Definiciones
Insuficiencia respiratoria aguda es la incapacidad del sistema respiratorio para mantener
una PaO2 normal para la edad y presin baromtrica prevalente, en ausencia de cortocircuito
intracardiaco de derecha a izquierda y/o presencia de PaCO2 elevada por sobre 49 mmHg,
sin corresponder a compensacin de una alcalosis metablica.
Hipoxemia: Es el trastorno primario en aquellas etiologas que producen defecto V/Q, estimula
el centro respiratorio y mantiene la PaCO2 en rango normal o bajo. Es necesario recordar que
una PaO2 normal, no indica un adecuado aporte de oxgeno a los tejidos y que es fundamental,
tener el sistema cardiovascular y transportador de oxigeno (hemoglobina) en buen estado.
Considere y evale
La insuficiencia respiratoria aguda es la va comn de morbilidades respiratorias y no respiratorias
(pulmn sano) hacia la insuficiencia cardiocirculatoria y paro cardiorrespiratorio en nios y adolescentes.
Reconocer los signos clnicos precoces y monitorizar apropiadamente al nio, en los
escenarios clnicos (urgencia, pabelln quirrgico, sala de procedimientos, imagenologa)
donde existe riesgo que se desarrolle, permite actuar en forma oportuna y anticipatoria.
La evaluacin del trabajo respiratorio, la apariencia y circulacin de la piel forma parte de la
evaluacin inicial en la sala de urgencia, esta evaluacin junto al aspecto general, refleja el
estado fisiolgico del paciente: estado de oxigenacin, ventilacin, perfusin y funcin cerebral.
La insuficiencia respiratoria es la principal causa de hospitalizacin en enfermedades respiratorias
agudas como son la bronquiolitis, neumona y asma. En pacientes con obstruccin de la va
area alta (laringitis obstructiva) es un signo ominoso y requiere intervencin inmediata.
Los nios son ms susceptibles de desarrollar insuficiencia respiratoria aguda, debido a
diferencias antomo-funcionales con el adulto
1. Los menores de 3 meses de edad son respiradores nasales exclusivos.
2. Va area de menor dimetro, blanda y colapsable.
3. Menor nmero de alveolos (periodo de alveolizacin incompleto).
4. Ventilacin colateral poco desarrollada, mayor riesgo de atelectasias.
5. Mayor nmero de glndulas mucosas, con facilidad de hipersecretar.
6. Menor nmero de fibras musculares altamente oxidativas, con mayor riesgo de fatiga.
7. Centro respiratorio inmaduro, con respiracin irregular y riesgo de apneas.
8. Diafragma, ms horizontal con menor area de aposicin, lo que lleva a una menor
expansin torcica.
La insuficiencia respiratoria aguda (IRA) se debe a la imposibilidad de mantener la
hematosis por insuficiencia de la unidad alveolo-capilar y/o incapacidad de la bomba
respiratoria. Los cuatro mecanismos clsicos de insuficiencia respiratoria son:
Alteraciones de la relacin ventilacin/perfusin: Caracterizada por PaCO2 normal o baja,
hipoxemia que mejora con oxgeno y gradiente alveolo-arterial (A-a) aumentada.
Hipoventilacin: Existe hipercapnia con hipoxemia proporcional a ella. Existe gradiente A-a normal.
Alteraciones de la difusin: Se presentan con PaCO2 normal o bajo, hipoxemia que mejora
con oxgeno y gradiente A-a aumentada.
Shunt intrapulmonar: Tiene PaCO2 normal o bajo, hipoxemia que no mejora con oxgeno y
gradiente A-a aumentada.
712
Causas de insuficiencia respiratoria aguda

A. Falla de bomba (pulmn sano): Hipoventilacin
1. SNC
- Intoxicaciones
- Frmacos: Drogas y anestesia
- Adquiridas: TEC, aumento de presin intracraneana, AVE e infeccin del SNC
- Congnitas: Hipoventilacin primaria
2. Mdula espinal
- Trauma raquimedular
- Poliomielitis
3. Nervios perifricos
- Guillain-Barr
4. Msculos
- Fatiga de msculos respiratorio por aumento del trabajo para respirar
- Alteraciones electrolticas: Hipokalemia e hipofosfemia
- Enfermedad neuromuscular, botulismo
5. Caja torcica
- Trauma: Trax volante
- Cifoescoliosis
6. Diafragma
- Lesin traumtica
- Parlisis diafragmtica
7. Pleura
- Neumotrax
- Derrame pleural
B. Falla de pulmn y/o va area (pulmn enfermo): Trastorno V/Q principalmente.
En menor grado existe shunt intrapulmonar y alteracin de difusin. En etapas tardas, se
agrega fatiga muscular con hipoventilacin secundaria.
1. Va area superior
- Laringitis, epiglotitis
- Cuerpo extrao
2. Va area inferior
- Crisis asmtica *
- Bronquiolitis *
3. Parnquima pulmonar
- Neumona
- Atelectasias
4. Sndrome de distrs respiratorio agudo
- Edema pulmonar
- Inmersin
- Trombo embolismo pulmonar
Causas ms frecuentes en el nio (*)
Clasificacin de la insuficiencia respiratoria aguda. Segn los gases en sangre:
IRA parcial: Aumento de la diferencia alveolo arterial de O2, por cortocircuito intrapulmonar
(defecto V/Q) con PaCO2 normal o baja.
IRA global o establecida: Hipoventilacin y retencin de CO2, incluye:
- IRA global con pulmones sanos: Tiene disminucin de la PaO2 que se relaciona con el
aumento de la PaCO2 y disminucin de la PAO2 (presin alveolar de O2). No existe
aumento de la diferencia alveolo arterial de O2.
Paciente crtico
713
IRA global con pulmones alterados: Con trastorno V/Q inicial y fatiga secundaria, existe
una disminucin de la PaO2 desproporcionada al aumento de la PaCO2. Por el trastorno
V/Q existe aumento de la diferencia A-a de O2.
Una definicin operacional de IRA establecida es la ley de los 60: PaO2 <60, PaCO2 >60,
FiO2 >0,6. En este caso existe falla global con hipoxemia, hipercapnia e importante aumento
de la diferencia A-a de O2 (Pa/FiO2 <100) siendo necesaria la asistencia ventilatoria.
Los signos secundarios a hipoxemia-hipercapnia se superponen a los de la patologa de base:
Generales: Fatiga, sudoracin y cianosis.
Respiratorios: Taquipnea, alteraciones del patrn respiratorio (irregular, superficial, profunda,
apnea), retraccin de partes blandas, aleteo nasal, disminucin o ausencia de ruidos
respiratorios, quejido espiratorio, sibilancias y/o espiracin prolongada.
Cardacos: Taquicardia, hipertensin luego bradicardia e hipotensin (insuficiencia
cardiorespiratoria), finalmente paro cardiorespiratorio.
Cerebrales: Inquietud, irritabilidad, cefaleas, confusin mental, convulsiones, coma.
Signos de insuficiencia respiratoria severa
La cianosis y el compromiso sensorial son hallazgos propios de IRA establecida, pero no
olvidar que la cianosis es un signo tardo que aparece con presiones parciales de O2 <50
mmHg (saturacin de Hb <80%) y que s existe anemia aparece con oxemias menores. El
apagamiento del murmullo pulmonar, la taquipnea y la respiracin superficial e irregular son
signos de hipoventilacin alveolar. La polipnea y retraccin universal de partes blandas son
indicadores de sobrecarga del trabajo respiratorio y agotamiento inminente.
De persistir estos signos luego de instaurada la oxigenoterapia, el paso siguiente es la
intubacin de la va area y ventilacin mecnica. No perder tiempo esperando la gasometra.
Diagnstico
La gasometra arterial confirma la hipoxemia, permite clasificar la IRA (si existe o no aumento
de la diferencia A-a de O2) y determinar la severidad segn el grado de hipoxemia, de hipercapnia
y el estado cido-base. La PaCO2 >60 mmHg es un ndice ominoso e indica hipoventilacin.
PAO2= PIO2-PaCO2/0.8
PIO2= FiO2 x (presin baromtrica en mmHg 47 mmHg)
47 mmHg = presin de vapor de agua
0,8 = cociente respiratorio (CR).
Diferencia alveolo-arterial (A-a): PAO2PaO2.
La oximetra de pulso permite medir en forma no invasiva la SpO2 y por lo tanto al asumir
una curva de disociacin normal se puede estimar la PaO2. No permite sin embargo evaluar la
ventilacin alveolar, por lo tanto ante cualquier signo de hipoventilacin o SpO2
persistentemente bajo 90% es necesario tomar gases sanguneos.
Insuficiencia cardaca congestiva.
Cianosis perifrica: Descartar acrocianosis distal (mala perfusin) o vasoconstriccin por
estados de bajo dbito.
Cianosis Central: Descartar cardiopatas congnitas cianticas con cortocircuito de derecha
a izquierda, circulacin pulmonar persistente, cortocircuitos invertidos.
Dishemoglobinemias: Metahemoglobina y carboxihemoglobina, en ambos casos la PaO2 y
la saturacin de Hb estn normales, pese a estados de anoxia graves, debido al trastorno
cualitativo de la Hb, caracterizado por disminucin muy importante de la capacidad de
transporte de oxgeno.
714
Monitorizacin
Clnica: Frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca, presin arterial y diuresis.
Saturometra de pulso: Es no invasiva y permite un registro en lnea que es til para el diagnstico
de hipoxemia, considerando SpO2 <94% y fijar el criterio de oxigenoterapia: 93% o menos.
Gasometra arterial: Permite clasificar el tipo de IRA, es imprescindible para monitorizar la
ventilacin alveolar en aquellos pacientes con IRA global o con signos de agotamiento en IRA
parcial grave con FiO2 mayor 0.4. La gasometra permite al conocer la PaO2, el clculo de ndices
indirectos de admisin venosa: Pa/FiO2, y Pa/PAO2. En pacientes en IRA parcial con requerimientos
bajos de O2, SpO2 >93% y sin signos de agotamiento la gasometra arterial no es necesaria.
Capnografa: til para estimar el espacio muerto fisiolgico: PaCO2-PtCO2/PaCO2=VD/
VT; ayuda a estimar la perfusin pulmonar. Conocer el espacio muerto (PaCO2-PtCO2) es
til para monitorizar la ventilacin alveolar en forma no invasiva.
Imagenologa
Radiografa de trax: Permite conocer la extensin del compromiso pulmonar, descartar
complicaciones, aproximar volmenes pulmonares, funcin del diafragma, evolucin,
posicin de catteres, drenajes pleurales y tubo endotraqueal, entre otros.
Ecografa torcica: Evaluar presencia de derrame pleural (cuanta y tabicamiento), movilidad
diafragmtica.
Tomografa computarizada (TAC) pulmonar: Evaluar dao pulmonar crnico, extensin
del compromiso pulmonar, patologa tracoabdominal traumtica, patologas intersticiales,
complicaciones: fstula BP, neumotrax marginales. Adems de evaluar va area central
con reconstruccin tridimensional.
Endoscopia
Diagnstica: Cuerpo extrao (CE), lesiones endobronquiales, dinmicas (malacias),
compresiones vasculares, permite realizar lavados bronquio alveolares (LBA) en pacientes
inmunodeficientes e inmunocompetentes.
Teraputica: Cuerpo extrao (CE), tapones mucosos y resolucin de atelectasias, intubaciones difciles.
Tratamiento
Hipoxemia: Oxigenoterapia con SpO2 <94%
Soporte ventilatorio: Ventilacin mecnica invasiva (VMI) o asistencia ventilatoria no
invasiva (VMNI).
Tratamiento especfico segn patologa: Broncodilatadores en MDI o NBZ, antibiticos,
corticoides slo en asma y laringitis aguda, no sirven en bronquiolitis, adrenalina nebulizada
(NBZ) en laringitis y en bronquiolitis.
Volumen circulante: Expansin de volumen cuando el gasto cardiaco sea bajo.
Capacidad de transporte de oxgeno: Transfundir glbulos rojos con hemoglobina <8 mg/dl.
Complicaciones
En un paciente con IRA es necesario siempre descartar las siguientes complicaciones, que
son de resolucin inmediata:
Ocupamiento pleural: Neumotrax o derrame pleural extenso
Atelectasia masiva
Aspiracin de cuerpo extrao
Apnea y paro cardiorrespiratorio
BIBLIOGRAFA
1. Approaches in the management of acute respiratory failure in children. Curr Opin Pediatr, 2004; 16: 293-8.
2. PALS. 2006-2007. www.americaheart.org/cpr
3. The Harriet Lane Handbook, 18th Edition. 2010. www.expertconsultbook.com.
715
Reanimacin cardiopulmonar
M. Adela Godoy R, Francisco Prado A, Pamela C. Salinas F.
Definiciones
Paro cardiorrespiratorio (PCR). Se entiende por PCR al cese sbito de la perfusin y
ventilacin, independiente de su etiologa.
Reanimacin cardiopulmonar (RCP). Es un conjunto de maniobras destinadas a asegurar la oxigenacin
de los rganos, restableciendo la perfusin y ventilacin, cuando un paciente presenta un PCR.
Reanimacin bsica o apoyo vital bsico (BLS) (Anexo 1): Todas las maniobras que se pueden
realizar por la primera persona que llega a la escena, sin medicamentos ni implementos mdicos
avanzados, a fin de maximizar las posibilidades de sobrevida de la vctima. Comprende:
Activacin del sistema de emergencias
Evaluacin de la vctima
Aplicacin de maniobras de RCP
Uso de desfibrilador externo automtico
Manejo de obstrucciones de la va area por cuerpo extrao
Soporte vital avanzado peditrico (PALS) (Anexo 2): Reanimacin por personal de salud
experto con objeto de restablecer el ritmo cardaco espontneo y la perfusin sangunea. Incluye:
Evaluacin del ritmo (desfibrilable o no desfibrilable)
Administracin de cargas segn sea necesario
Establecimiento de acceso vascular
Colocacin de dispositivo avanzado para la va area.
Tratamiento farmacolgico
Procedimiento
Ingresa o se encuentra a un nio que no responde o no respira.
Verificar que no existe respuesta y solicitar activar sistema de emergencia, marcando anexo
previamente definido indicando lugar de la emergencia y tipo de paciente.
Solicitar desfibrilador y carro de paro.
Iniciar maniobras de resucitacin (CABDE: Circulacin, va area, respiracin, drogas,
manejo posresucitacin).
1. Reconocimiento de falla cardiopulmonar
Como el PCR no es un evento sbito hay una serie de signos que lo preceden:
Cambios en el patrn respiratorio: Respiracin irregular e inefectiva, bradipnea, apnea,
aumento del trabajo respiratorio, respiracin paradojal, gasping.
Cambios en el patrn circulatorio: Bradicardia, hipotensin, alteracin de la perfusin
(llene capilar lento, mayor de 3 segundos, pulsos centrales dbiles y perifricos ausentes,
extremidades fras, piel moteada o ciantica)
Cambio en el nivel de conciencia y respuesta a estmulos (Glasgow <8)
2. Circulacin (C). Primera maniobra de la reanimacin RCP, incluye maniobras torcicas,
desfibrilacin SOS y accesos venosos
No se debe perder el tiempo intentando pesquisar pulso, para los proveedores de salud se
recomienda no ms de 10 segundos para precisar la presencia de pulso. Sino actuar como si
no lo hubiera. Se estima que cualquier paciente inconsciente y que no respira no tiene pulso.
Masaje cardiaco:
a. Colocar al nio sobre superficie dura y firme, de espalda.
b. El reanimador se ubica al lado del nio de rodillas con los hombros justo sobre las
muecas, ngulo de 90 entre fuerza ejercida y trax de la vctima.
c. Presionar con una profundidad de al menos 1/3 del dimetro anteroposterior del
trax: (4 cm =Lactantes; 5 cm =Nios).
716
3.
4.
5.
6.
7.
d. Frecuencia: AL MENOS 100 compresiones por minuto.

e. Un reanimador compresin/ventilacin 30:2, dos reanimadores 15:2.
f. Dejar que el trax se expanda antes de la prxima compresin.
g. Disminuir al mnimo las interrupciones de las compresiones.
h. Si hay dos reanimadores intercambiar cada 5 ciclos o cada 2 minutos.
Se debe incluir la pesquisa de ritmos cardiacos potencialmente desfibrilable. En los nios
mayores de 1 ao se recomienda el uso de desfibriladores externos automticos (DEA).
Acceso venoso. Idealmente, sobre el diafragma intentando puncionar grandes venas, si
no lo logra acceso rpidamente, dentro de 90 segundos, se debe realizar osteoclisis
Administracin de volumen segn recomendacin de la American Heart Association
Va area permeable (A)
Maniobra de extensin de la cabeza-elevacin del mentn (posicin de olfateo).
Maniobra de traccin de la mandbula, si se sospecha traumatismo.
Aspiracin de secreciones.
Ventilacin (B)
Ventilacin con bolsa-mascarilla (Bolsa de reanimacin autoinflable).
Bolsa-tubo traqueal (TET, TQT).
Boca-Boca a travs de mascarilla si no se dispone de otra alternativa.
Las respiraciones administradas deben ser de 1 segundo y proporcionar un volumen
corriente suficiente para producir expansin torcica
Una vez colocado un dispositivo avanzado para la va area (TET, TQT), los reanimadores
ya no realizan ciclos de RCP administrando compresiones torcicas continuas sin pausas
para respiraciones, proporcionando 8 a 10 respiraciones/min
Drogas (D)
Segn recomendacin de la American Heart Association
Manejo posresucitacin (E):
Traslado en condiciones seguras, va area artificial y va venosa permeable (IO o EV).
Sistema respiratorio: Prevenir el dao oxidativo manteniendo una adecuada oxigenacin,
con una saturacin de O2 *94% y <100%. Ideal monitorizar el CO2 exhalado durante
transporte y procedimientos diagnsticos.
Sistema circulatorio: Monitorizacin de la presin arterial, lograr 2 vas de acceso vascular
y estabilizar la funcin cardiaca con drogas .
Preservar la funcin neurolgica y renal.
Prevenir daos de rganos secundarios.
Lo ms importante es llevar a cabo en forma eficiente el CAB, restaurar la funcin
cardiorrespiratoria antes de 5 minutos, lograr presin arterial media aceptable segn edad:
- 70 mmHg + edad en aos x 2, en nios de 1 a 10 aos
- En lactantes el P5 para la presin arterial sistlica es 70 mmHg y en los RN 60
mmHg., ideal mantener presin arterial media de 70 mmHg.
Registros: Una vez finalizada la reanimacin se debe registrar en la historia clnica del
paciente: Fecha, hora de deteccin de la emergencia, hora de inicio de maniobras bsicas y
avanzadas, hora de trmino de maniobras, efectividad de las maniobras, procedimientos
realizados, drogas administradas, indicaciones posreanimacin, responsable.
BIBLIOGRAFA
1. Special ReportPediatric Advanced Life Support 2010 American Heart Association Guidelines for
CardioPulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Pediatrics, 2010: 126; e1361-e1399.
2. Special ReportPediatric Basic and Advanced Life Support: 2010 International Consensus on
Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science With Treatment
Recommendations. Pediatrics, 2010: 126;e1261-e1318.
717
Paciente crtico
Anexo 1: Algoritmo de soporte bsico peditrico.
718
Anexo 2: Algoritmo soporte vital avanzado en PCR sin pulso.
Paciente crtico
719
Anexo 3: Algoritmo soporte vital avanzado en bradicardia con pulso y mala perfusin.
720

Mara Adela Godoy R., Francisco J. Prado A.
Definiciones
Ventilacin No Invasiva: Modalidad de soporte respiratorio que permite incrementar la ventilacin
alveolar sin necesidad de acceso artificial a la va area, utilizando respiradores parecidos a los
convencionales y en lugar de tubo endotraqueal, mascarillas (interfase) nasales o faciales.
Interfase: Existen varios tipos y la eleccin se har considerando la patologa, la edad,
presencia de alteraciones faciales y la tolerancia, las ms comunes son:
a. Buconasales: Mayor eficacia en fase aguda y en pacientes no colaboradores o muy
disneicos, pero tienen las siguientes desventajas: causan ms claustrofobia, es ms
complicado el manejo de la tos, tienen mayor espacio muerto, hay ms fugas y es ms
complicada la fijacin en los nios ms pequeos.
b. Nasales: tiles en pacientes colaboradores y en la fase crnica. Las ventajas: menor
espacio muerto, menor porcentaje de fugas, menor riesgo en caso de vmitos, permite la
expectoracin y la alimentacin sin retirar la mascarilla, permite la comunicacin aunque
con mala tolerancia por la compensacin de fugas, mayor tolerancia a largo plazo, menor
claustrofobia y menos problemas de fijacin en el nio pequeo, la desventaja es la fuga
por la boca abierta, se recomienda en lactantes utilizar un chupete.
c. Mascarilla facial: Por el momento no es recomendable su uso en nios menores, an
cuando se disponga de interfase adecuada.
d. Narinas cortas o tubo nasofarngeo: Muy utilizadas en el nio menor de 3 meses por su facilidad
de fijacin y falta de diseos adecuados de interfases nasales y buconasales en este grupo de edad.
e. Medios de sujecin: Gorros o cinchas con o sin bandas mentonianas.
CPAP: (continuos positive airway pressure): El paciente respira espontneamente con un flujo
de aire a una presin supraatmosfrica, tanto en la inspiracin como en la espiracin y determina
la frecuencia respiratoria y el volumen corriente con su esfuerzo respiratorio. CPAP mantiene
la va area abierta, aumenta la capacidad funcional respiratoria y disminuye el colapso alveolar.
BIPAP (bi-level positive airway pressure): La ventilacin se produce como consecuencia
de la diferencia de presiones entre la presin inspiratoria (IPAP) y la espiratoria (EPAP). El
incremento de IPAP aumenta el volumen inspiratorio; la EPAP mantiene abierta la va area
superior, evita el rebreathing y acta en contra del efecto negativo del PEEP intrnseco en
los pacientes con patologa pulmonar obstructiva. En pacientes con alteraciones
hemodinmicas, una EPAP elevada puede aumentar las alteraciones, por lo que no se
recomiendan valores superiores a 4-5 cm de H2O.
EPAP (expiratory positive airway pressure): Fija el lmite de presin espiratoria por encima
del nivel cero de la presin atmosfrica.
IPAP (inspiratory positive airway pressure): Fija el lmite de presin inspiratoria.
Modalidades de BIPAP
a. Modo S (Espontneo): Se mantiene un EPAP y cuando el paciente genera una inspiracin se
gatilla el IPAP programado. La frecuencia y la duracin de la inspiracin la controla el
paciente. El paciente realiza todas las respiraciones y el equipo las apoya.
b. Modo S/T (Espontneo/Ciclado): Durante las respiraciones espontneas el paciente recibe
presin de soporte. Si el paciente no realiza un nmero determinado de respiraciones el
equipo realiza un ciclo automtico.
Paciente crtico
721
c. Modo T (Programado): El equipo genera los ciclos programados, independiente de las respiraciones
espontneas del paciente, el ventilador proporciona IPAP y EPAP a una frecuencia fija. El IPAP es
iniciado a intervalos de tiempo predeterminados. En estos intervalos predeterminados, el IPAP es
entregado durante un tiempo inspiratorio (Ti) que se fija directamente en segundos o indirectamente
al elegir el porcentaje del Ti en relacin al tiempo total de ciclo (TOT).
En trastornos ventilatorios restrictivos y obstructivos en pacientes sin enfermedades crnicas
y en aquellos con exacerbaciones agudas el BIPAP en su modo S o S/T es mejor tolerado.
Tubuladuras: dependen del respirador utilizado, pueden ser:
a. Simples, con y sin vlvula espiratoria: Utilizadas por la mayora de respiradores de
domiciliaria y especficos de VNI
b. Dobles: Utilizadas por los respiradores de ventilacin mecnica convencional.
Es aconsejable intercalar un humidificador activo en la tubuladura. No se recomiendan los
filtros intercambiadores de humedad por su baja eficacia debido a las fugas y la interferencia
con el trigger inspiratorio.
Puerto exhalatorio, debe estar presente en todos los sistemas de VNI, puede ir en la tubuladura
o en la interfase.
Indicaciones
La VNI en pediatra, est indicada tanto en patologa hospitalaria respiratoria aguda o
crnicas reagudizadas y en patologas crnicas en domicilio. Las indicaciones en la
insuficiencia respiratoria aguda son:
1. Enfermedades del sistema nervioso central descompensadas: apneas del prematuro, apneas del lactante
2. Descompensacin respiratoria de anomalas de la caja torcica y de la columna vertebral:
Sndrome de obesidad-hipoventilacin
3. Enfermedades obstructivas de la va respiratoria superior: Laringitis, laringotraquetis, etc.
4. Enfermedades pulmonares: Asma, bronquiolitis, neumona, atelectasias, edema agudo de pulmn
5. Otras situaciones clnicas: Apneas posadenoamigdalectoma, posoperatorio en ciruga
cardiovascular y ciruga ortopdica (escoliosis), complicaciones pulmonares de la anemia
de clulas falciformes, extubacin temprana, apoyo en procedimientos con sedacin,
insuficiencia respiratoria grave en enfermedad terminal (indicacin paliativa).
1.
2.
3.
4.
Las indicaciones en la insuficiencia respiratoria crnica son:

Trastornos respiratorios durante el sueo: Sndrome de apneas obstructivas, hipoventilacin
alveolar central
Enfermedades neuromusculares
Enfermedades de la va respiratoria superior: Traqueomalacia
Enfermedades del tracto inferior y del parnquima: Displasia broncopulmonar, fibrosis
qustica, bronquiectasias.
Contraindicaciones
1. Neurolgicas:
Incapacidad de proteccin de va area: Compromiso bulbar, parlisis de las cuerdas
vocales, alteracin del nivel de conciencia
Retraso del desarrollo psicomotor grave
2. Alteraciones craneofaciales:
Trauma facial, quemaduras
Ciruga facial
3. Gastrointestinales:
Ciruga digestiva alta (esofgica o gastrointestinal)
Vmitos profusos
Hemorragia digestiva activa
Obstruccin intestinal
722
4. Respiratorias:
Insuficiencia respiratoria grave
Neumotrax no drenado
Obstruccin fija de la va area
Secreciones abundantes y espesas
SDRA con PO2/FiO2 <150
5. Generales:
Grave compromiso del estado general
Inestabilidad hemodinmica
Arritmias en posoperatorio cardiaco
Cardiopatas congnitas flujo pulmonar dependientes
Enfermedades de la piel (epidermlisis)
Procedimiento
A. Conexin a BiPaP
Ajustar los parmetros para responder a las necesidades ventilatorias del paciente: Optimizar
el sincronismo, optimizar el volumen corriente y/o PCO2, minimizar el uso de msculos
accesorios, aliviar la disnea, reducir la frecuencia respiratoria.
Conectar con los siguientes criterios de laboratorio y fisiolgicos:
PH <7, 35
PaCO2 >45mmHg
FR >24 rpm o
SpO2 <90%
PaO2/FiO2 <200
FR >35 rpm
Evaluar los siguientes criterios de exclusin: Paro respiratorio, incapacidad de cooperar,
PH <7,20/PAS <90 mmHg, arritmias no controladas, tos agobiante, traumatismo facial,
secreciones excesivas de las vas reas, obstruccin de las vas areas.
B. Ajuste de parmetros
1. Ajustar IPAP mediante incrementos de 2 unidades para optimizar el volumen tidal.
2. Ajustar la frecuencia de seguridad y el rise time segn sea necesario.
3. Ajuste tiempo inspiratorio entre 30% y 50% del tiempo total del ciclo.
C. Titular la oxigenacin
1. Ajustar EPAP mediante incrementos de 2 unidades, aumentando as la SpO2.
2. Para mantener la presin de soporte deseada, se requerir incrementos de IPAP en 1 unidad.
3. Fije las alarmas en niveles apropiados.
D. Manejo del temor y la ansiedad del nio:
1. Explique, si la edad del nio lo permite, que es VNI, permtale que tome la mascarilla y
las tubuladuras, deje que el aire le toque la cara, antes de conectarlo.
2. Controle: El mdico, la enfermera o el mismo nio, debe mantener la interfase en la
cara, en el lugar que va a quedar sin conectarla al arns; permitindole al nio que se la
quite por algunos instantes, hasta que se acostumbre al flujo de aire.
3. Acompae al paciente hasta que se sienta cmodo con la terapia.
E. Mejore el confort del paciente
1. Emplee un medidor para determinar el tamao adecuado de la mscara.
2. Controle que las correas de sujecin estn ajustadas en forma pareja y firme.
3. Deje un margen de tolerancia para las fugas de aire (7 a 25 lpm).
4. En caso de fuga excesiva: Verifique el tamao de la mscara y ajuste de las correas de sujecin.
5. Cambie el tipo de mscara si persisten las molestias.
723
Paciente crtico
F. Solucin de problemas
1. Puntos de presin
- Controlar el tamao y ajuste adecuados de la mscara.
- Reducir la tensin de las correas de sujecin.
- Verificar que el nivel de fuga sea de 7 a 25 lpm.
- Emplear apsitos protectores.
2. Sequedad nasal y bucal
- Aplicar humidificacin segn indicacin mdica
- Emplear spray nasal de solucin salina
3. Rush cutneo
- Aplicar locin no oleosa en el rea afectada
4. Controlar frecuentemente que el tipo de mscara sea el apropiado
Valores de referencia de fugas de aire:
- 06 lpm: Demasiado apretado
- 725 lpm: Correcto
- 2660 lpm: Ajustar
- >60 lpm: Precaucin
G. Control del paciente:
Monitoree y evale con Tabla 1
Gases en sangre arterial
Sntomas respiratorios
Debe observarse una mejora al cabo de 12 hora
Tolerancia del paciente y confort
Ajuste los parmetros segn corresponda
H. Retiro de la Asistencia Ventilatoria No Invasiva
Clnicamente estable por ms de 6 horas.
FR < 24 rpm, FC <110 latidos/min, pH >7,35.
SpO2 >90% (con FiO2 mxima de 50%).
Iniciar el proceso de desconexin gradual.
Titular progresivamente la PSV (presin de soporte de ventilacin) hasta llegar a 5 cm H2O.
Monitorear al paciente y los parmetros respiratorios, para decidir discontinuar VNI.
Aplicar VNI nocturno.
Restablecer los parmetros AVNI previos, si hay deterioro clnico.
Tabla 1. Fracaso en la VNI

1. No se logra acople:
a. Interfase inadecuada
Fugas excesivas
b. Respirador especfico
Revisar el trigger inspiratorio
Circuito inadecuado
Rampa inadecuada
c. Respirador convencional
Compensacin de fugas insuficiente
Ajuste inadecuado del trigger espiratorio
2. Comprobar que el tratamiento etiolgico de la
causa de la falla respiratoria es adecuado
3. Facilitar el drenaje de secreciones mediante
kinesiterapia
4. Descartar aparicin de nuevas complicaciones
a. Neumotrax
b. Neumona aspirativa
5. Persistencia de hipoxemia
a. Cambio de respirador con mezclador de oxgeno
b. Valorar aumento de EPAP
c. Aumentar FiO2
6. Persistencia o aparicin de hipercapnia
a. Comprobar fugas en interfase
b. Comprobar la existencia de fuga controlada en
el circuito
Descartar reinhalacin
a. Incrementar EPAP
b. Cambio a vlvula Plateau
c. Cambio a interfase de menor espacio muerto
si es posible
Descartar desacople
a. Descartar frecuencia y relacin I:E
b. Ajustar trigger inspiratorio y espiratorio
c. Valorar aumento de EPAP
Descartar ventilacin inadecuada
a. Comprobar expansin torcica
b. Aumentar IPAP o volumen administrado
c. Valorar cambio de modalidad/ventilador si es
posible
724
Ventilacin mecnica
Definiciones
Ventilacin mecnica: Consiste en generar la entrada de volumen corriente al pulmn por
medio de la transferencia de presin positiva a la va area con interfases no invasivas
(mascarillas nasales, nasobucales o faciales completas); invasivas (tubo endotraqueal,
traqueostoma) o transfiriendo presin negativa a la caja torcica.
Interfase no invasiva: Mscara nasal, nasobucal o facial de material blando, flexible,
siliconado, transparentes, con la superficie de adaptacin lisa y acolchada (inflable o material
tipo gel) que se adapta a la cara del paciente para la entrega de la ventilacin mecnica.
Ventiladores no invasivos generadores de flujo: Son equipos elctricos y de flujo continuo
autogenerado, que compensan las fugas del sistema y utilizan un circuito monorrama con
exhalacin pasiva (en la mascarilla). Algunos ventiladores mecnicos convencionales tienen
esta modalidad de ventilacin con sistemas de exhalacin activa, usan doble circuito y
mascarillas sin portales exhalatorios. Existen dispositivos generadores de flujo autogenerado
que funcionan como BiPaP con exhalacin pasiva o con doble circuito y exhalacin activa
para entregar ventilacin mecnica invasiva con SIMV.
CPAP (continuos positive airway pressure): Modalidad ventilatoria en que el paciente respira
espontneamente con un flujo de aire a una presin supraatmosfrica en inspiracin y
espiracin. El paciente determina la frecuencia respiratoria (FR) y el volumen corriente
(VC). Mantiene la va area abierta, aumenta la capacidad residual funcional (CRF) y recluta
alveolos.
BiPaP (bi-level positive airway pressure): Modalidad ventilatoria con asistencia del ciclo
respiratorio con presin binivelada: EPAP (expiratory positive airway pressure) presin
espiratoria por encima del nivel cero de la presin atmosfrica e IPAP (inspiratory positive
airway pressure) presin inspiratoria.
Modalidades de BiPaP
Modo S (Espontneo): Se mantiene un EPAP y cuando el paciente genera una inspiracin se
gatilla el IPAP programado. La FR y la duracin de la inspiracin la controla el paciente.
Modo S/T (Espontneo/Ciclado): Existen respiraciones espontneas del paciente con presin
de soporte. Si el paciente no realiza un nmero determinado de respiraciones el aparato
realiza un ciclo automtico.
Modo T (Programado): Ciclos programados, independiente del paciente, el ventilador
proporciona IPAP y EPAP a una FR fija. El IPAP es iniciado a intervalos de tiempo
predeterminados, con un tiempo inspiratorio (Ti) que se fija directamente en segundos o
indirectamente al elegir el porcentaje del Ti en relacin al tiempo total de ciclo (TOT).
Procedimiento
Considere y evale:
Las estrategias de ventilacin mecnica a presin positiva son las frecuentemente utilizadas
en pacientes con insuficiencia respiratoria aguda.
La falla respiratoria grave, constituye la principal indicacin de ventilacin mecnica.
Los objetivos de la ventilacin mecnica consideran:
Paciente crtico
725
a. Mantener el intercambio de gases en paciente con falla respiratoria, ya sea por no lograr
una adecuada oxigenacin arterial (PaO2 <70 mmHg con FiO2 >0,4) o una adecuada
ventilacin alveolar (PaCO2 >55 a 60 mmHg en ausencia de enfermedad pulmonar
crnica).
b. Disminuir o sustituir el trabajo respiratorio, en circunstancias que existe incremento del
trabajo respiratorio por un aumento de la resistencia o disminucin de la distensibilidad.
c. Disminuir el consumo de oxgeno sistmico y del miocrdico.
d. Estabilizar la caja torcica
e. Permitir sedacin, relajacin muscular y anestesia.
f. Ventilacin mecnica prolongada por traqueostoma.
Ventilacin no invasiva (AVNI) en paciente agudo
La AVNI se usa habitualmente como asistencia domiciliaria en pacientes con
hipoventilacin nocturna, especialmente secundaria a enfermedades neuromusculares y
cifoescoliosis.
En las unidades de paciente crtico es til en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria
aguda con estabilidad hemodinmica y de la va area, agudizaciones de pacientes con
enfermedades crnicas y en el weaning de ventilacin mecnica invasiva (VMI).
Es mejor tolerada, no requiere paralizar o entregar sedacin profunda, es fcil de instalar y
retirar, preserva la tos, no invade la va area (sin riesgo de neumona asociada a VMI) y puede
ser implementada en unidades de cuidados intermedios.
Indicaciones:
Insuficiencia respiratoria aguda:
Neumonas, crisis asmtica, bronquiolitis, atelectasias
Edema pulmonar cardiognico y no cardiognico.
Posextubacin y posanestesia
Insuficiencia respiratoria crnica con exacerbacin aguda:
Enfermedades neuromusculares: atrofia espinal, enfermedad de Duchenne.
Cifoescoliosis.
Fibrosis qustica, dao pulmonar crnico (DBP, posviral).
Criterios de seleccin. Uno o ms de los siguientes criterios:
Dificultad respiratoria moderada a severa (retraccin y polipnea).
Necesidad de fraccin inspirada de oxgeno (FiO2) >0.4 y SpO2 <93% o relacin entre la
PaO2 y la FiO2 (PaFi) <200.
PaCO2 >45 mmHg, pero pH no inferior de 7,25.
Contraindicaciones:
Indicacin de intubacin/va area inestable.
Sndrome respuesta inflamatoria sistmica (SIRS). Sndrome distress respiratorio agudo
(SDRA), inestabilidad hemodinmica.
Compromiso agudo de conciencia (Glasgow <10).
Neumotrax o neumomediastino.
Ausencia de reflejo de tos o nauseoso, incapacidad de manejar secreciones, alto riesgo de
aspiracin. (Disfuncin bulbar severa aguda o crnica, esta ltima condicin determina que
la ventilacin mecnica prolongada sea entregada a travs de traqueostoma.)
Ciruga, trauma o deformidad facial o intolerancia al mtodo.
726
Predictores de xito:
Menor severidad de la enfermedad (PRIMS).
Paciente cooperador, ausencia compromiso sensorial.
Apropiada sincrona paciente-ventilador, menor fuga de aire.
Hipercapnia sin acidosis respiratoria severa (pH >7,25), mejora oxigenacin, disminucin
aporte de oxgeno, FC y FR en las primeras 2 horas de iniciar AVNI.
Programacin de parmetros:
CPAP: Iniciar presin no menor de 5 cmH2O. Aumentar de 2 en 2 hasta 10 cmH2O mximo.
BIPAP:
IPAP: 8 cmH2O, aumentar de 2 en 2, los rangos teraputicos van de 10 a 20 cmH2O,
siendo los valores de 10 a 14 los mejores tolerados.
EPAP: No menor de 5 cmH2O, aumentar de 1 a 1, rango teraputico recomendado entre
5 a 10 cmH2O. Mantener una presin diferencial de 4 cmH2O mnimo (IPAP-EPAP).
Rise-Time: Es el tiempo de transicin o pendiente de ascenso hasta alcanzar la IPAP
desde el inicio del tiempo inspiratorio (0,1 a 0,6 seg) y se programa en una escala de 1 a
6. En patologas restrictivas es mejor usar risetime breves.
Rampa: Se planifica en minutos, 0, 5, 10 20 min, corresponde al tiempo que demora
en subir la presin en la va area hasta alcanzar la presin planificada (EPAP). La
presin mnima de inicio es 4 cmH2O, til en SAOS.
Los nuevos generadores de flujo permiten mantener ciclos programados por presin,
limitados por tiempo y por flujo pero entregando presin de soporte con ventilacin
promedio asegurada (AVAPS). En esta opcin se fija un volumen corriente (Vt) que
segn el equipo puede ser 50 100 ml como mnimo. El Vt fijado ser entregado en un
rango de IPAP, IPAP mximo y mnimo. El equipo ajustar la IPAP target al medir en un
promedio de ciclos el flujo en la rama inspiratoria, si el Vt no es logrado con el IPAP
mximo elegido se activar una alarma de Vt no logrado.
Oxigenoterapia: Se aportar el O2 necesario para lograr SpO2 mayor o igual a 92%. No todos
los generadores de flujo tienen un mezclador interno, por este motivo la entrega de FiO2 ser
variable dependiendo de los flujos necesarios para la entrega de las presiones programadas y del
escape que se produzca en la interfase o por la boca. La mejor manera de entregar O2 ser a
travs de una conexin en T colocada a la salida del BiPaP, previo a la conexin a la tubuladura
ya que sta, puede servir de reservorio y determinar una FiO2 ms estable. Con flujos de O2
menores de 3 litros/m generalmente slo es necesario usar un humedificador tipo burbuja. Si la
AVNI dura ms de 12 h continuas es necesario usar sistemas de termo-humedificacin tipo
sobrepaso o aquellos ad-hoc compatibles con los generadores de flujo. Existen nuevos equipos
para AVNI que tienen mezclador interno y es posible entregar FiO2 estable y conocida.
Monitorizacin
Las primeras 4 horas son fundamentales para establecer el xito y generalmente dentro de
los 30 minutos de inicio es posible evaluar la tolerancia. Es necesario evaluar:
Adaptacin al equipo, interfase (mascarilla) y arns.
Apremio respiratorio, hemodinamia y estado de conciencia
Presencia de complicaciones (distensin abdominal, sndrome de ruptura alveolar)
Gases sanguneos y/o registro SpO2, control 2-4 horas de conexin.
Complicaciones
Gastrointestinales: Distensin gstrica, aspiracin.
Ventilacin: Hipercapnia, hipoventilacin y sndrome de ruptura alveolar.
Irritacin: Conjuntivas, piel (escaras) y nasal.
Paciente crtico
727
Retirada de AVNI
No est claramente definido el mejor mtodo de retirada de AVNI. Es aconsejable bajar
primero el aporte del flujo de oxgeno y luego disminuir segn tolerancia la presin de
soporte, minimizando el diferencial entre la IPAP y EPAP hasta dejar en CPAP con presiones
de 5 a 6 cmH2O. En aquellos pacientes con enfermedades neuromusculares, cifoescoliosis o
insuficiencia respiratoria crnica en etapas avanzadas es importante considerar la necesidad
de incluir en AVNI en domicilio.
Los criterios que indicaran que el paciente est en condiciones de retirada de la AVNI se
presentan a continuacin:
Mejora de la condicin clnica, resolucin de las apneas, disminucin de la disnea y
dificultad respiratoria, aumento de la fuerza muscular y mejora de la oxigenacin con
SpO2 estable >93% con FiO2 <40% (evaluado sin AVNI).
Mejora del trabajo respiratorio evaluado por la disminucin de la FR
Mejora de los ndices de ventilacin con eucapnia en pacientes sin insuficiencia
respiratoria crnica hipercpnica y PaCO2 en rango de su nivel histrico para aquellos
pacientes hipercapnicos.
Mejora radiolgica con resolucin de las atelectasias, disminucin o desaparicin de
las imgenes parenquimatosas pulmonares y presencia de a lo menos 7 espacios
intercostales en cada campo pulmonar.
Regreso a parmetros habituales de ventilacin y de condicin mdica en los pacientes
con AVNI domiciliaria.
Ventilacin mecnica invasiva (VMI)
La VMI tiene riesgos inherentes al uso de una va area artificial y los secundarios a la
accin mecnica de la presin positiva.
El uso de presiones diferenciales (PIM-PEEP) y VC elevados (cercanos a 10 ml por kilo)
produce dao en la va area y de las unidades alveolocapilares (volumen, barotrauma y
trauma biolgico).
La recomendacin actual es ventilar con un rango de presin media de la va area (PMVA)
que permita un VC apropiado para reclutar unidades alveolares y mejorar la CRF, con
oscilaciones menores de la presin en la va area. Con esta estrategia el objetivo de la
ventilacin es menos exigente, SpO2 90%, PaCO2 >60 mmHg, sin acidosis respiratoria
(hipercapnia permisiva, pH >7,2 o pH >7,1 aportando bicarbonato). Los parmetros
recomendados son: PIM <30 cmH2O, PEEP no mayor 810 cmH2O, VC 6-8 ml por kilo de
peso. Se utilizan modalidades cicladas por tiempo y limitada por presin.
Criterios de indicacin para VMI:
PCR/Apnea prolongada o repetidas.
Ausencia proteccin va area: Encefalopata aguda con Glasgow <8.
Hipoventilacin. Hipercapnia con pH <7,25.
Falla bomba respiratoria establecida o para disminuir el trabajo respiratorio.
SDRA (*).
Necesidad de aumentar la CRF. Hipoxemia refractaria a la oxigenoterapia: PaO2 <60 mmhg
con FiO2 >0,6, diferencia A-aO2 >250 mmHg, Pa/FiO2 <100, Pa/PAO2 <0,3 - 0,2, estimacin
admisin venosa >25% del gasto cardiaco.
Modalidades de VMI:
1. Ventilacin mandatoria controlada (CMV).
2. Ventilacin mandatoria asistida (AMV).
3. Ventilacin mandatoria intermitente (IMV).
4. Ventilacin mandatoria intermitente sincronizada (SIMV)+PSV
728
5. Presin de soporte (PSV)

6. Presin de soporte con ventilacin promedio asegurada (AVAPS). Opcin en BiPaP. Nuevos
equipos permiten AVNI y VMI, entregando esta ltima al cambiar a modalidad de exhalacin
activa en vez de circuito monorama y exhalacin pasiva utilizada en interfase ad-hoc para
TQT o mascarillas de VNI. En estas circunstancias estos equipos pierden los algoritmos de
disparo y quedan con un trigger para entrega de PSV de flujo y trmino de flujo limitado
por el tiempo inspiratorio y por el % del Qi mximo (habitualmente se fija en 25%).
7. Ventilacin asistida proporcional (VAP).
Mecanismo de gatillo de la VMI:
1. Gatillado por tiempo (controlado).
2. Gatillado por el paciente (asistido):
Gatillado por flujo.
Gatillado por presin.
Gatillado por tiempo y por el paciente (asistido/controlado).
Gatillado manualmente.
Neural Adjusted Ventilatory Assist (NAVA)
(*) Sndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA)
En pacientes con esta condicin en que existe ocupamiento alveolar, disminucin de
volmenes pulmonares y de la distensibilidad, se genera hipoxemia que no es explicable por
un cortocircuito de derecha a izquierda y es refractaria a la VMI convencional. Para su
tratamiento y para otras causas de falla respiratoria aguda refractaria o sin respuesta a
ventilacin mecnica convencional existen las siguientes alternativas en UCIP de alta
complejidad:
Ventilacin en prono.
Ventilacin oscilatoria de alta frecuencia (VAFO).
NOi (xido ntrico inhalatorio). Generalmente se usan combinados.
Se define falla respiratoria que no responde a VMC como PaO2/FiO2 menor de 150 y/o pCO2
mayor de 60 mm Hg y/o ndice de oxigenacin mayor a 15, con presin media de la va area
(PmVA) en VMC mayor a 14 cm de H2O y/o pH arterial menor de 7,25, y PEEP entre 8 a 10
cm H2O.
Pese a estas nuevas estrategias de manejo, la de menor costo y complicaciones es mantener
a los pacientes en posicin prono. Ha demostrado disminuir la resistencia y probablemente
mejorar la CRF. Puede aumentar la Pa/FIO2 ms de 20%, la PaO2 ms 20 mmHg y disminuir
el ndice de oxigenacin ms de 10%.
La VAFO utiliza VC muy pequeos con frecuencias suprafisiolgicas de 6-19 HZ (360-600
ciclos por minuto). Se produce una oscilacin del flujo de aire que produce una corriente
inspiratoria central y otras espiratorias perifricas siendo la fase espiratoria activa. Para lograr
aumentar la CRF (radiografa de trax debe mostrar 9 espacios intercostales) y oxigenar se fija
una presin media de reclutamiento, la PMVA se aumenta hasta conseguir SpO2 de 90% con
FiO2 <0,6 (volumen ideal). Para ventilar (barrer CO2) se elige una oscilacin de presin o delta P
(dP) de 40-60 cms de H2O; sta se disipa desde la conexin al tubo al alveolo (mnima). La
programacin inicial de la PMVA es 4 puntos sobre el valor usado en VMC ventilacin
convencional (17 a 25 cm de H2O). Frecuencia respiratoria inicial entre 8 a 10 Hz, segn edad
del paciente, % tiempo inspiratoria de 0,33. La VAFO disminuye el dao pulmonar secundario.
El NOi es un vasodilatador que mejora la hipoxemia al redistribuir el flujo desde zonas con
admisin venosa a otras con una mejor relacin V/Q. Est indicado cuando existe hipoxia
729
Paciente crtico
severa por mala relacin de ventilacin y perfusin asociada a hipertensin pulmonar (HTP).
En estos casos, usada en forma precoz mejora la oxigenacin, disminuye la morbimortalidad y
reduce la necesidad de oxigenacin por membrana extracorprea.
Pacientes candidatos a estas terapias son:
1. Neonatologa:
Hipertensin arterial pulmonar (HTP) del neonato de cualquier origen.
Hernia diafragmtica.
Circulacin fetal persistente.
2. Pediatra
HTP posoperatorio cardaco.
HTP pulmonar secundario a SDRA: Bronquiolitis virales (VRS, ADV, influenza,
coqueluche severo), Dao pulmonar difuso agudo, sndrome de casi-ahogamiento, shock
sptico refractario.
3. Indicaciones:
ndice de oxigenacin >20 (15)
Concentracin inspirada de oxgeno (FiO2) mayor de 0.6
Presin inspiratoria mxima mayor de 25.
Presin positiva espiratoria final (PEEP) mayor de 10.
El ndice de oxigenacin (IO) entrega parmetros de evaluacin del trastorno V/Q y de la
presin de ventilacin necesaria para corregir la hipoxemia. IO: PMVA x FiO2/PaO2 x 100.
PMVA corresponde al rea bajo la curva de la relacin P/T (presin-tiempo) y se calcula,
PMVA=K(PIM-PEEP) x TI/TOT+PEEP. TI/TOT es la relacin del tiempo inspiratorio al
tiempo total del ciclo. K es una constante segn la morfologa de la curva de P/T, su valor es 1
para curvas cuadradas y 0,5 para curvas en aleta o triangulares.
ECMO (oxigenacin con membrana extracorprea. Es el ltimo recurso teraputico).
Complicaciones ventilacin mecnica:
1. Dao pulmonar difuso:
Volumenbaroatelectasias-trauma
2. Escape areo:
Enfisema intersticial
Neumotrax
Neumomediastino
3. Va area central:
Estenosis subgltica adquirida (ESA).
Traqueo-bronco malacia.
BIBLIOGRAFA
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de Chile. 2007.
730
Sepsis y shock
Luis Delpiano M.
Corresponde a un espectro de condiciones clnicas causadas por la respuesta inmune a

infeccin o trauma, caracterizada por una respuesta inflamatoria sistmica con activacin de la
coagulacin, que se traduce en una insuficiencia circulatoria aguda que compromete el
transporte de oxgeno y de micronutrientes a la clula, presentando un curso clnico variable,
evolutivo y asociado a elevada mortalidad.
La mayora de los nios que cursan sepsis o algunas de sus etapas evolutivas, requieren de
monitoreo en unidades de paciente crtico (UPC), completando su estabilizacin circulatoria y
respiratoria, corrigiendo las alteraciones metablicas e iniciando la terapia antimicrobiana
cuando corresponda.
Un shock establecido es fcil de reconocer y su teraputica es conocida, sin embargo, lo
que cambia la sobrevida es el tratamiento: su precocidad, el orden en que se establezca y lo
suficiente y enrgico que sea.
La sepsis es un fenmeno, parte del continuo de la respuesta inflamatoria sistmica (SIRS)
que va desde la bacteriemia hasta la falla orgnica mltiple. Por esta razn y para aunar
conceptos, se han definido diferentes criterios para estas entidades nosolgicas que ayudan al
clnico a reconocerlas y actuar oportunamente.
El husped es capaz de montar una respuesta activa, inespecfica frente a injurias de origen
infeccioso o no infeccioso, liberando sustancias que actuando en forma local son responsables
de mantener la homeostasis, pero en caso de ser sobrepasado, son capaces de inducir una
respuesta sistmica desencadenando SIRS o shock.
El riesgo de sepsis est inversamente relacionado a la edad, sin predileccin por sexo o raza,
facilitando su aparicin algunas condiciones de riesgo propias del paciente (inmunodeficiencias,
malformaciones, invasin por dispositivos e internacin en UPC, alteracin en la barrera cutnea
entre otros). Su pronstico es variable, registrando letalidad entre el 9% y 35%.
En la patognesis de la respuesta inflamatoria se identifican tres etapas:
1. Produccin local de mediadores inflamatorios que en forma autocrina o paracrina inician la respuesta
inflamatoria local, activando el sistema monocito-macrfago, SRE, cascada de coagulacin y sistema
del complemento, restableciendo la homeostasis y favoreciendo la reparacin tisular.
2. Paso de pequeas cantidades de mediadores a la circulacin, que en forma endocrina, incrementan
los fenmenos defensivos locales, estimulan la sntesis de protenas de fase aguda y factores de
crecimiento e inducen la produccin y liberacin de antagonistas endgenos de la inflamacin.
3. Reaccin sistmica masiva por el paso de gran cantidad de mediadores inflamatorios a la
circulacin (citoquinas, prostaglandinas, bradicininas, etc.), determinando una activacin
sostenida y generalizada de la cascada inflamatoria con prdida de integridad
microcirculatoria y dao de rganos a distancia.
Definiciones
Bacteriemia: Bacterias viables en la circulacin, confirmado por hemocultivo.
Colonizacin: Patgenos en superficies orgnicas sin despertar respuesta inmunolgica del
husped.
SIRS: presencia de al menos 2 de los siguientes 4 criterios, uno de los cuales debe ser
alteracin de temperatura o del recuento de leucocitos (ver Tabla 1)
a. Temperatura corporal >38.5C o <36C.
b. Taquicardia, definida como >2 DS sobre el normal para edad en ausencia de estmulos
externos, frmacos o dolor. Para <1 ao: bradicardia <pc 10 para edad en ausencia de
estimulo vagal, bloquedores o enfermedad cardiaca congnita.
Paciente crtico
731
c. Frecuencia respiratoria >2 DS sobre la normal para la edad o ventilacin mecnica en un

proceso agudo no relacionado a enfermedad neuromuscular ni secundario a anestesia general.
d. Recuento de leucocitos aumentados o disminuidos para la edad (no relacionado a
quimioterapia) o >10% baciliformes.
Infeccin: Sospecha o infeccin documentada (por cultivos positivos o biologa molecular)
causada por cualquier patgeno o sndrome clnico asociado a alta sospecha de infeccin.
La evidencia de infeccin, tambin incluye hallazgos positivos al examen clnico,
imagenologa o laboratorio (citoqumicos de lquidos normalmente estriles, vscera
perforada, radiologa consistente con neumona, lesiones petequiales o purpricas)
Sepsis: SIRS en presencia o sospecha de infeccin.
Sepsis severa: Presencia de sepsis y uno de los siguientes: (definiciones especificas en Tabla 2)
a. disfuncin cardiovascular.
b. sndrome de distress respiratorio agudo.
c. dos o ms disfuncin de otros rganos.
Shock sptico: Presencia de sepsis y disfuncin cardiovascular.
El diagnstico debe ser oportuno, ya que el inicio precoz del tratamiento es factor primordial
para su xito. Pacientes hospitalizados susceptibles de presentar o evolucionar con infecciones
invasoras como posoperados, desnutridos, sometidos a procedimientos invasivos, alteraciones
de barreras o defectos anatmicos y aquellos con larga data de hospitalizacin, y entre los recin
ingresados los recin nacidos febriles u otros con infecciones invasoras como meningitis,
neumonas extensas, focos purulentos no drenados, etc., deben ser evaluados peridicamente.
Si el SIRS no es identificado y rpidamente compensado, puede llegar a cada en el dbito
cardiaco, aumento en la resistencia vascular perifrica lo que llevar a hipoxia tisular, acidosis
metablica, disfuncin de rganos (FOM) y muerte.
Laboratorio
En el shock sptico cae brusca y precozmente el recuento plaquetario y aparece la
hiperventilacin e hipocapnia, antes de la acidosis metablica.
1. Exmenes generales: Hemograma completo, VHS, protena C reactiva, sedimento de orina,
gases y electrolitos plasmticos, glicemia, nitrgeno ureico, lactacidemia, radiografa de trax.
2. Exmenes destinados a identificar patgeno:
Hemocultivos seriados (mnimo 2) e idealmente procesados por mtodos automatizados.
Hemocultivos cuantitativos desde catteres centrales permanentes.
Hemocultivos perifricos punta de catter con tcnica Maki en CVC provisorios.
Urocultivo (cateterismo o puncin suprapbica).
Cultivo de lesiones cutneas.
Cultivo LCR con tincin de Gram.
Cultivo y tincin de Gram de otros lquidos de cavidades estriles (pleural, abdominal,
articular, pericardio).
Biopsias bacteriolgicas cutneas cuantitativas.
Inmunofluorescencia viral o aislamiento viral.
Inmunoglobulinas especficas (IGM ).
Reaccin en cadena de la polimerasa (enterovirus, familia herpes, virus respiratorios etc.).
3. Exmenes destinados a detectar compromiso sistmico:
Pruebas de coagulacin (protrombina, cefalina, fibringeno y PDF).
Pruebas hepticas (SGOT, SGPT, bilirrubinemia, fosfatasas alcalinas).
Creatininemia, calcemia, fosfemia, magnesemia.
Proteinemia, albuminemia.
Citoqumico lquido de cavidades estriles.
Enzimas: LDH, deshidrogenasa hidroxibutrica, CPKt, CPKmb.
Electrocardiograma, electroencefalograma diferido.
Imagenologa: Radiografas (trax, abdomen, extremidades), ecotomografa, Cintigrafa
sea (ocasional), TAC (ocasional), RMN (ocasional).
732
En la actualidad se describen nuevos marcadores para el diagnstico y seguimiento de

sepsis que pudisemos emplear en un futuro prximo con mayor validacin en nios,
destacando la medicin de procalcitonina: Prohormona precursor de calcitonina cuyos niveles
se elevan rpidamente posinjuria y permanecen elevados de mantenerse el SIRS. Tambin,
debieran ser considerados interleukinas (IL 1-b, IL-6, IL-8) y el factor de necrosis tumoral.
Recientemente la FDA, aprob para uso el primer test de bsqueda de cidos nucleicos capaz
de detectar rpidamente (2,5 hrs) 12 bacterias Gram positivas incluido SAMR y ERV en
muestras de sangre: Gram-Positive Blood Culture Nucleic Acid Test (BC-GP; Nanosphere Inc).
Tabla 1. Signos vitales y variables de laboratorio segn edad (pc 5 o 95)
Grupo etario
0 a 1 semana
1 sem a 1 mes
1 mes a 1 ao
2 a 5 aos
6 a 12 aos
13 a <18 aos
Frecuencia cardaca
(por min)
taquicardia bradicardia
>180
<100
>180
<100
>180
<90
>140
NA
>130
NA
>110
NA
Frecuencia
respiratoria
(por min)
>50
>40
>34
>22
>18
>14
Recuento leucocitos
x103 mm
Presin sistlica
mm Hg
>34
>19.5 o <5
>17.5 o <5
>15.5 o <6
>13.5 o <4.5
>11 o <4.5
< 65
<75
<100
<94
<105
<117
NA: no aplicable
Tabla 2. Criterios de disfuncin orgnica

Disfuncin cardiovascular
Despus de administrar fluidos isotnicos ev *40 ml/kg en una hora
Hipotensin (<P5 para edad) o presin sistlica <2 DS para edad o
Necesidad de apoyo vasoactivo para mantener Pr arterial en rango normal o
Dos de los siguientes:
- Acidosis metablica inexplicable con dficit de base >5 mEq/l
- Aumento del lactato arterial 2 veces el limite normal
- Oliguria con dbito < 0,5 ml/kg/h
- Llene capilar > a 5 segundos
- Diferencia de Temperatura central y perifrica < a 3C
Disfuncin respiratoria:
Pa/Fi O2 <300 (ausencia de cardiopata congnita ciantica o enfermedad pulmonar previa) o
PaCO2 >20 mm Hg sobre el basal o
Necesidad de apoyo con FiO2 >50% para saturar >92% o
Necesidad de ventilacin mecnica (invasiva o no)
Disfuncin neurolgica
Glasgow )11 o
Cambio en el estado mental, con cada de la escala Glasgow en 3 puntos respecto del basal
Disfuncin hematolgica
Recuento de plaquetas <80.000 o INR >2
Disfuncin renal
Creatinina srica *2 veces valor superior para la edad
Disfuncin heptica
Bilirrubina total *4 mg/dl (no aplicable a RN) o SGPT con valor 2 veces sobre valor normal para la edad
Manejo y tratamiento
Priorizar la compensacin, terapia y toma de exmenes. Considerar medidas epidemiolgicas
cuando corresponda: Tcnicas de aislamiento, notificacin, erradicacin a contactos. Los tres pilares
fundamentales son la terapia de resucitacin, de soporte de rganos y de curacin especficas.
A. Medidas generales. Instaurar de acuerdo a gravedad del paciente.
1. Posicin (prono de no mediar contraindicacin)
2. Monitorizacin:
- Monitor cardaco (arritmias, alteraciones kalemia, signos de isquemia miocrdica).
Paciente crtico
733
- Accesos vasculares expeditos, considerar acceso venoso central e incluso intraseo.

- Presin arterial (ideal invasiva por lnea arterial).
- Presin venosa central (mantener sobre 8 mmHg).
- Diuresis (refleja perfusin renal-tisular, medir densidad urinaria).
- Saturometra de pulso (oximetra).
- Sonda nasogstrica y aspiracin contenido gstrico.
- Monitorizacin pH gstrico intramucosa (<7,3 revela hipoperfusin esplcnica).
- Saturacin oxgeno a nivel venoso central (vena cava superior, >65%-70%).
B. Medidas especficas.
Los mejores resultados en manejo del shock se consiguen a travs de aporte de volumen
adecuado, frmacos vasoactivos y transfusin de glbulos rojos para as reestablecer el
balance entre la demanda y entrega de oxigeno.
En sepsis severa, siempre considerar apoyo de ventilacin mecnica invasiva (correccin
hipoxemia) con uso sedoanalgesia segn protocolo local.
1. Restablecer estabilidad hemodinmica. Aunque se debe ser generoso, existe limitacin
de un agresivo volumen de expansin, que puede aumentar la presin capilar pulmonar
y el agua pulmonar, con la consiguiente hipoxemia.
a. Cristaloides
- 20 a 40 ml/kg. de S. fisiolgica en 10 a 20 min. y continuar con iguales aportes
hasta alcanzar PAM normal y PVC 8-10 mm. Luego volmenes y soluciones segn
requerimientos y prdidas (balance hdrico estricto). No usar soluciones hipotnicas,
ni glucosadas en etapa de reposicin rpida. Agregar K+, una vez se objetive diuresis.
- 1/3 a 1/10 del volumen expande el intravascular sin ejercer presin onctica y la
mayor parte pasa al intersticio.
- Posterior al 3 bolo de cristaloides, si no hay respuesta o compensacin, considere
inicio vasoactivos.
b. Coloides:
- Albmina humana 20%: 0,5 a 1 g/kg a pasar en 60 min en fase de reposicin o en
mayor tiempo en fase de mantencin (albuminemia <2.0 g/dl).
- Otros coloides: Dextran, Haemacel, Hatastarch, Voluven: 10 a 20 ml/kg. No
sobrepasar mitad de la volemia por alteracin secundaria de la coagulacin, no
usar en alteraciones de hemostasia previas. Considerar adems reacciones de
tipo alrgicas o anafilactoideas.
c. Sangre/Hemoderivados
- El nivel ptimo de hemoglobina en sepsis an no se establece (>9-10 g/dl
asegurara una mejor entrega de oxgeno tisular).
- Sangre total, hoy no recomendada. Recordar riesgo de hipocoagulabilidad por lavado de
factores, aumento de la viscocidad sangunea y reduccin del nivel de 2,3
difosfoglicerato en clulas transfundidas con reduccin de la entrega de oxigeno tisular.
- Plasma fresco congelado 10- 20 ml/kg, no recomendado en reposicin rpida.
Considerar en presencia de CIVD como aporte de factores de coagulacin.
2. Corregir alteraciones cido/base y electrolticas: Ver captulo especfico. Recordar que
la correccin de la acidosis metablica se logra al mejorar la circulacin perifrica.
Correccin rpida con bicarbonato puede inducir hipocalcemia.
3. Drogas vasoactivas. La terapia vasopresora no aumenta la entrega de oxgeno directamente.
Se debe asegurar previamente volumen sanguneo (intravascular) suficiente y monitorizacin
adecuada. Administrar con bomba de infusin continua y por acceso venoso central.
- Dopamina: accin dosis dependiente
2 a 5 g/kg/min: Efecto dopa (aumenta flujo renal, esplcnico y coronario)
5 a 10 g/kg/min: Efecto 1 (aumenta contractilidad miocrdica y FC)
10 a 20 g/kg/min: Efecto _ (aumenta RPT por vasocontriccin)
En sepsis severa no debiera usarse como protector de perfusin renal. De existir
refractariedad a dopamina, iniciar otro intropo.
734
Dobutamina: Agonista 1 sobre miocardio (selectivo), aumenta la fuerza contrctil y

el gasto cardaco en 25% a 50 %, disminuye la p capilar pulmonar, poco efecto sobre
FC, disminuye presin de arteria pulmonar; es intropo con efecto de vasodilatacin
perifrica, pulmonar y que atena la vasoconstriccin hipxica pulmonar. Puede
aumentar el pH gstrico de mucosa y disminuir los niveles de lactato. Dosis 5 a 20 g/
kg/min. Puede asociarse a dosis bajas de dopamina para vasodilatar territorio renal.
Considerar en pacientes con bajo ndice cardaco.
- Adrenalina: Frmaco presor, indicado en shock refractario, en ocasiones con efectos
poco predecibles. Aumenta la entrega y el consumo de 02, aumenta consumo de 02 del
miocardio y disminuye el flujo esplcnico, Aumenta la resistencia vascular pulmonar y
sistmica. Ocasionalmente aumenta la concentracin de lactato.
0,05 a 0,1 g/kg/min predomina accin sobre _.
0,1 a 0,3 g/kg/min predomina efecto _.
Se inicia infusin 0,1 g/kg/min y aumenta (mx. 1,5 g/kg/min) hasta obtener
cifras tensionales adecuadas.
- Noradrenalina: Frmaco de primera lnea en manejo del shock refractario, potente
agonista _ y tambin con efecto , potente vasoconstrictor perifrico e intropo
positivo. Se inicia 0,1 g/kg/min hasta alcanzar 1 g/kg/min.
- Milrinona: til en situaciones con disfuncin de receptores o frente a la refractariedad
a catecolaminas. Dosis de carga: 50 g/kg. Dosis de mantencin: 0,5 g/kg/min.
Mejora el ndice cardiaco, entrega de oxgeno, disminuye la resistencia vascular
sistmica. Vida media larga, su uso prolongado se asocia a trombopenia y potencial
acumulacin txica (arritmias, menor funcin ventricular, hipotensin).
4. Antimicrobianos. Evaluar epidemiologa bacteriolgica local, edad, foco demostrado o
existencia de infeccin nosocomial. Considerar drenaje quirrgico cuando corresponda. Usar
asociacin de antimicrobianos de amplio espectro que cubran posibilidades etiolgicas ms
frecuentes de infeccin grave, e iniciar precozmente una vez efectuado el diagnstico.
a. Recin nacido (evaluar dosis segn peso y edad gestacional)
- Ampicilina (150-200 mg/kg/da) + gentamicina (5-7,5 mg/kg/da) o amikacina
(15 mg/kg/da) ev. (en ausencia de ampicilina usar ampicilina-sulbactam)
- Ampicilina+cefotaxima (150 mg/kg/da) o ceftriaxona (80 mg/kg/da) ev.
b. Lactante-preescolar-escolar
- Cefotaxima (150 mg/kg/da) o ceftriaxona (100 mg/kg/da)+amikacina (1522,5 mg/kg/da) EV
- Sospecha de infeccin por Pseudomonas aeruginosa: ceftazidima (150 mg/kg/da).
- Sospecha de infeccin por Staphylococcus aureus: Agregar cloxacilina (200
mg/kg/da) o clindamicina (40 mg/kg/da) o vancomicina (40 a 60 mg/kg/da).
Considerar esta ltima especialmente en pacientes de larga data de hospitalizacin y/o multiinvadidos con catteres venosos centrales.
- Sospecha de anaerobios: Incorporar clindamicina o metronidazol. Siempre
terapia asociada en neutropnicos de alto riesgo.
- En pacientes de riesgo de infecciones por hongos (inmunodeficientes):
anfotericina B o voriconazol, de eleccin en aspergilosis invasora.
Siempre considerar la evaluacin por infectologa en coordinacin con bacteriologa. Individualizado el patgeno, seleccionar el o los antimicrobianos (buscar
sinergismo) segn susceptibilidad, para permitir el deescalamiento. La duracin del
tratamiento es variable dependiendo del agente, edad del paciente, compromiso
multisistmico, evolucin, laboratorio, etc. En general 7 a 10 das va parenteral.
5. Corticoides: Discutida su indicacin, evidencia C2 en nios, no se ha demostrado beneficio
en pacientes peditricos en shock. Slo considerarse ante la sospecha de insuficiencia
suprarenal. En caso de fallo suprarenal o resistencia a catecolaminas (shock y prpura), se
puede administrar hidrocortisona en infusin a dosis de 0,18 mg/kg/hora (50mg/m2/24h), o
735
Paciente crtico
su equivalente en metilprednisolona, nunca dexa o betametasona. Evidencia variable existe

ante el eventual beneficio de hidrocortisona (25 a 50 mg) una hora antes del antibitico, para
evitar vasodilatacin e hipotensin por lisis bacteriana observados en algunos pacientes 4 a
6 horas despus de administrados los antibiticos.
6. Otros
- Bicarbonato de Na: considerar con pH <7.15 y que no han respondido a otras medidas
que aumentan la entrega de oxgeno.
- Citoproteccin gstrica (bloqueadores H-2).
- Considerar ajuste de dosis de frmacos al existir fallo renal.
- Inmunoglobulinas policlonales EV, ampliamente discutidas, uso segn protocolos locales.
- Protena C activada recombinante humana, con efecto anticoagulante. En adultos con shock
sptico ha mostrado reduccin de mortalidad, por su accin antitrombina, inhibicin de la
activacin plaquetaria, reclutamiento de neutrfilos, bloqueo en la produccin de citoquinas
y adhesin celular. Se describe sangrado grave (3,5%). Por ahora indicado en adultos con
compromiso sptico severo, FOM o riesgo de muerte como medida salvataje, ltima revisin
2011, mortalidad 26,4% con Drotrecogin alfa v/s 24,2% en grupo control.
- Terapia de insulina intensiva: Resultados de disminucin de mortalidad en adultos, la
mantencin de glicemias 80 a 110 mg/dl determinaron mortalidad de 12,5% en
comparacin con 29,5% con glicemia >180 mg/dl (ideal: glicemias <150 mg/dl).
- xido ntrico (NO): Causa profunda vasodilatacin e hipotensin arterial en sepsis.
El NO es sintetizado en niveles basales en varios tejidos por la NO sintetasa (NOS).
Una forma inducible de esta enzima se expresa frente a estmulos como endotoxinas
e interfern. La modulacin con inhibidores competitivos de la NOS se encuentra
entre las herramientas an a validar.
- ECMO: Circulacin extracorprea con membrana de oxigenacin a travs de acceso
veno-venoso para soporte respiratorio. Considerar en nios con shock refractario.
- Naloxona: Antagonista opiceo, requiere de infusin continua, reduce los
requerimientos de frmacos inotropos-vasopresores.
- Anticuerpos antiendotoxinas (monoclonales), resultados contradictorios y sin beneficios
claros, con mejor evaluacin al existir agresin por grmenes Gram (-).
- Anticuerpos monoclonales antifactor de necrosis tumoral. Algunos estudios en adultos
han demostrado mejor sobrevida, no demostrado an en nios.
- Agentes antirreceptor de interleukina 1. Sin diferencias en valores de mortalidad.
- Agentes anti PAF Evaluado en adultos, aparente utilidad en sepsis por Gram (-). Sin
diferencia estadsticamente significativa en cifras de letalidad.
7. Apoyo nutricional precoz, con empleo de frmulas de acuerdo a esquema local.
Recordar que la terapia de resucitacin del shock en nios, debe mantenerse hasta la
normalizacin de FC, el llene capilar y diuresis >1 ml/kg/h. Se debe prevenir trombosis
venosa profunda en adolescentes con sepsis severa. Siempre debe existir en los centros de
atencin, protocolos claros de limitacin del esfuerzo teraputico.
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736
Politraumatizado
Definiciones
Paciente politraumatizado: Es aqul cuyas lesiones involucran a dos o ms rganos o uno o
ms sistemas como consecuencia de un traumatismo, o aqul paciente que presenta una o
ms lesiones traumticas que ponen en peligro su sobrevida. Lo ms habitual es encontrar
un paciente con traumatismo craneal de gravedad variable con diferentes lesiones en otros
rganos y/o sistemas. En nios, considerando su tamao y su escasa volemia, las fracturas
mltiples constituyen tambin un politrauma, ya que implican una liberacin de energa por
superficie corporal mayor a la esperable en un paciente adulto.
Existen varios tipos de score para la categorizacin e identificacin de los pacientes con un
traumatismo y riesgo potencial de morbimortalidad, los ms usados son el Pediatric Trauma
Score y la Escala de Glasgow (Anexo 1 y 2)
Paciente politraumatizado grave: Es aquel con lesin de un solo sistema, pero con riesgo
vital o de secuelas graves.
Paciente policontundido: Es aquel con lesin de un solo sistema, sin riesgo vital.
Severidad del politrauma: Se determina por la puntuacin que vara desde 12 a (-)6. A
menor puntuacin el traumatismo ser ms grave. Un STP por debajo de 8 indica un
traumatismo grave. A menor puntuacin, mayor mortalidad.
STP al ingreso: STP >8: supervivencia 100%; STP )8: mortalidad 10%; STP <0: mortalidad >70%.
Atencin inicial del nio politraumatizado (Anexo 3)
La atencin del paciente con politrauma al ingreso al servicio de urgencia debe incluir:
1. Atender con inmovilizacin cervical
2. Evaluacin primaria: Trabajo respiratorio, conciencia, estado circulatorio.
3. Estabilizacin CAB (D-E):
C. Establecer a lo menos 2 accesos venosos, osteoclisis SOS.
Manejo shock
A. Permeabilidad va area
B. Tratar insuficiencia respiratoria.
Descartar y tratar neumotrax.
Tratar trax abierto. Sellar en 3 partes, insercin tubo pleural.
Examen neurolgico breve: Glasgow (apertura ocular, respuesta motora, respuesta verbal).
Exposicin cuerpo completo (sonda Foley+sonda nasogstrica)
Examen secundario
Categorizacin (STP).
Valoracin de la respuesta por sistemas a la prdida de sangre
Secuencia de resucitacin de volumen en shock hemorrgico
Decisin de traslado e intervenciones.
Procedimiento
Frente a un paciente peditrico politraumatizado grave, se recomienda la participacin del
intensivista, anestesista, cirujano infantil. Si existe compromiso conciencia y/o examen
neurolgico anormal neurocirujano.
1. Circulacin y control de hemorragias (Anexo 4)
737
Paciente crtico
Anexo 1. Score de trauma peditrico

Categora
Componente
+2
+1
-1
>20 g
10-20 kg
<10 kg
Normal
Cnula oral o nasal
Intubado o traqueostoma
>90 mm Hg
50-90 mm Hg
<50 mm Hg
Alerta
Obnubilado/prdida de la
conciencia
Coma/descerebrado
Herida abierta
No
Menor
Mayor/penetrante
Esqueltico
No
Fractura cerrada
Abierta/fracturas mltiples
Peso
Va area
Presin sangunea sistlica
Sistema nervioso central
Total puntaje score de trauma peditrico
Anexo 2. Escala de Glasgow

Apertura ocular
Espontnea
A la rden
Al dolor
Ninguna
Respuesta motora
Ptaje
4
3
2
1
Obedece rdenes
Localiza el dolor
Flexin normal
Flexin anormal
Extensin anormal
Ninguna
Respuesta verbal
Ptaje
6
5
4
3
2
1
Orientada
Conversacin confusa
Palabras inapropiadas
Sonidos incomprensibles
Ninguna
Ptaje
5
4
3
2
1
Escala Glasgow modificada para lactantes

Apertura ocular
Espontnea
A la rden
Al dolor
Ninguna
Respuesta motora
Ptaje
4
3
2
1
Obedece rdenes
Retira al tocar
Retira al dolor
Flexin anormal
Extensin anormal
Ninguna
Respuesta verbal
Ptaje
6
5
4
3
2
1
Arrullo, balbuceos
Irritable
Llora al dolor
Quejido al dolor
Ninguna
Ptaje
5
4
3
2
1
Glasgow grave: <9; Glasgow moderado: 9 y 12; Glasgow leve: 13 y 15
Idealmente se debe contar con 2 vas perifricas de grueso calibre. En caso de no ser
posible, la eleccin ser el uso de osteoclisis, en el nmero que se requiera.
Al colocar acceso vascular, se tomarn exmenes basales, clasificacin grupo y Rh.
Dada la facilidad propia de los nios para perder calor, las soluciones a utilizar debern
ser precalentadas en el microondas a 40. No se deben calentar hemoderivados, coloides
ni soluciones con glucosa.
738
Anexo 3. Flujograma de atencin inicial del nio politraumatizado.
Controlar al ingreso hemoglucotest a todo paciente. Si es menor de 45 mgr% se

recomienda administrar solucin glucosada 10%: 2 ml/kg en bolo.
La volemia en el nio equivale a 80 cc/kg, y tiene los mecanismos de compensacin
mejor desarrollados lo que determina que los sntomas clnicos sean menores a igual
perdida de volumen que un adulto. (Anexo 5).
La reanimacin inicial debe realizarse con soluciones idealmente isotnicas o
hipertnicas; dada la alta incidencia de TEC y la menor incidencia de acidosis
hiperclormica en nios se recomiendan: Solucin fisiolgica 20 cc/kg, o Solucin
hipertnica NaCl 3% 4 cc/kg.
La velocidad de infusin de los bolos depende del grado de shock del paciente al ingreso:
Shock leve a moderado (25%-30% prdidas sangunea): 510 minutos; Shock grave o
exanguinacin (>35%): A chorro o en bolos con jeringa.
En el paciente hemodinmicamente inestable est indicado realizar Eco FAST para
precisar el origen de la hemorragia.
El paciente con shock hemorrgico que no logra ser reanimado a pesar de un aporte de 60 cc/
kg (entre 1530 minutos) es candidato a recibir una transfusin de glbulos rojos. Si pese a
esto, se mantienen los signos de shock y se ha descartado shock distributivo y cardiognico,
739
Paciente crtico
Anexo 4. Flujograma de enfrentamieto inicial de politrauma peditrico con shock.
Anexo 5. Respuesta por sistemas a la prdida de sangre.
740
se asume que el paciente es de resorte quirrgico y deber ingresar a pabelln para tratamiento,
preferentemente segn resultados del Eco FAST, para laparotoma, toracotoma o fijacin de
fracturas de gran sangrado (por ej. pelvis, fmur).
La colocacin de sonda Foley es prioritaria para evaluar la evolucin de la reanimacin.
En caso de que no se haya colocado antes, es importante colocar sonda orogstrica. Esta
eventualmente se cambiar por una sonda nasogstrica una vez se haya descartado fractura
de base de crneo
2. Va area con proteccin cervical: Para todos los procedimientos que se realicen en va area, la
inmovilizacin de la columna cervical debe ser manual, para esto existen 3 escenarios posibles:
a. Paciente con TET
Evaluar desplazamiento y/o obstruccin del TET.
Mantener ventilacin con bolsa con reservorio con oxgeno al 100%.
b. Paciente con ventilacin espontnea y adecuada
Permeabilizar va area.
Colocar cnula mayo slo si est inconsciente.
Dar oxgeno por mascarilla de alto flujo a 15 lts x.
c. Paciente con ventilacin espontnea ineficiente o en apnea
Permeabilizar va area.
Apoyar la ventilacin con bolsamscara con reservorio, oxgeno al 100%.
Proceder a intubacin endotraqueal con secuencia rpida.
3. Ventilacin
La evaluacin de la ventilacin debe realizarse secuencialmente:
MES (mirar, escuchar y sentir).
Asimetras en la forma y expansin del trax.
Auscultar ruidos pulmonares.
En pacientes ventilando en forma espontnea y adecuada mantener mascarilla con oxgeno.
En el paciente con va area artificial, mantener la ventilacin con bolsa y reservorio
con 100% FiO2.
La ventilacin debe ser la suficiente que expanda el trax.
Se aconseja evitar la hiperventilacin salvo en pacientes con evidencias de enclavamiento,
ya que se pueden agravar lesiones intracerebrales.
El nio tiene el mediastino muy mvil, y la ocupacin del espacio pleural puede causar
alteraciones hemodinmicas importantes, debutando como shock refractario.
El trax del nio es sumamente flexible, lo que hace que sea muy infrecuente la
presencia de fracturas costales. Si stas estn presentes, significa un impacto de alta
energa y probable contusin pulmonar. Se recomienda considerar intubacin y
ventilacin a presin positiva.
En el contexto hospitalario, se deben reconocer y manejar algunas lesiones del trax
(Anexo 6), tales como:
Neumotrax a tensin:
Si no viene drenado, descompresin de urgencia en 2 espacio infraclavicular. No
hacer Rx trax (se pierde tiempo y aumenta la mortalidad).
Tratamiento definitivo: Colocacin de drenaje pleural en 5 espacio intercostal EIC
en lnea axilar media.
Trax abierto:
Oclusin de la herida en tres partes.
Colocacin de drenaje pleural lejos de la herida.
Toracotoma.
741
Paciente crtico
Trax volante:
Dos o ms fracturas en 2 o ms partes.
Intubacin y ventilacin a presin positiva (contusin pulmonar subyacente).
Hemotrax:
Difcil evaluar cuanta por Rx. Drenar siempre.
Cuidado con la ruptura diafragmtica, ms frecuente en nios.
Si se drena >16 ml/kg o >2 ml/kg/h, toracotoma.
4. Dficit neurolgico
El mini examen neurolgico en la urgencia, debe contener adems un escore de Glasgow, recordando
que el que tiene valor pronstico es aquel realizado una vez que se logra recuperar del shock.
5. Exposicin
La prdida de calor es frecuente y rpida en los nios. Es importante monitorizar y controlar
esto con T box reanimacin (22), lmparas radiantes y frazadas, calentador de soluciones,
calefactor de pacientes, medicin de T central (>36).
6. Examen secundario
Paralelo a la exposicin se procede a un examen fsico minucioso en bsqueda de lesiones
(Anexo 6).
Luego de haber concretado los pasos anteriores, se solicitarn las radiografas de urgencia:
Rx trax, Rx columna cervical lateral, Rx pelvis, eventualmente de miembros fracturados.
ECO fast (en caso de no haberse solicitado previamente).
El tacto rectal en nios no tiene gran rendimiento para detectar ascenso prosttico y no se usa
de regla en lactantes y preescolares. Por lo tanto, ante la sospecha de trauma uretral (equimosis,
sangramiento uretral, lesiones del perin, etc.), se indicar cistotoma por puncin.
La contusin miocrdica es infrecuente. De presentarse arritmias, se deben tomar enzimas
cardacas basales, iniciar antiarrtmico segn trazado.
El paciente politraumatizado grave, ESTABLE, idealmente debiera completar su estudio con
un TAC helicoidal de multicorte, estudiando la zona afectada y segn los siguientes criterios:
TAC Cerebro: TEC, politrauma en el menor de 2 aos, Sospecha de fractura de crneo,
paciente en el que no se podr evaluar score de Glasgow por anestesia o medicamentos,
trauma severo de otro sistema que requiera ventilacin mecnica prolongada.
TAC columna cervical: TEC grave, dficit neurolgico, Rx de columna alterada, fractura
de costillas 1-3, sospecha de fractura de columna, cada de altura, retencin urinaria.
Anexo 6.
742
Anexo 7. Pauta para el examen secundario.
TAC trax: Fracturas costales, hemotrax, ensanchamiento mediastnico, ruptura

diafragmtica.
TAC abdomen y pelvis: Trauma abdominal (Anexo 8).
TAC de pelvis: Fractura plvica compleja
Se recomienda solicitar TAC de columna toracolumbar en caso de evidencias de
trauma torcico y/o abdominal (lesiones de vsceras torcicas y/o abdominales, dolor
y/o equimosis de la zona, evidencias de equimosis abdominal o torcica por cinturn
de seguridad). En este caso mantener tabla espinal hasta descartar lesiones inestables.
7. Criterios de gravedad
La existencia de un traumatismo grave debe sospecharse en cualquier paciente con
antecedente de trauma que presenta alguna de las siguientes condiciones:
Fisiolgicas: Presin sistlica menor de 70 mmHg+edad x 2; dificultad respiratoria;
alteracin de conciencia, Glasgow <13.
Anatmicas: Trax volante; fractura 1 y 2 costillas (riesgo lesin vascular); dos o ms
fracturas de huesos largos; herida penetrante en cabeza, cuello, dorso, ingle; trauma
combinado con quemaduras; signos clnicos sugerentes de quemadura de va area;
amputacin proximal a la mueca o tobillo; parlisis de cualquier extremidad; marca de
cinturn de seguridad
Mecnicas: Si la extricacin (el rescate desde el vehculo) dura ms de 20 min o es
dificultoso. Muerte de cualquier ocupante del vehculo; eyeccin de paciente de vehculo
743
Paciente crtico
cerrado; cada mayor a 1 vez la altura del paciente; impacto a gran velocidad; impactos
con gran descarga de energa; impacto (habitualmente ceflico en nios) en ausencia de
uso de cinturn de seguridad; cada en bicicleta.
Factores agravantes: Edad <12 aos, embarazo, patologa grave preexistente, condiciones medio ambiental extremas.
Sospecha de maltrato: Discordancia entre historia y lesiones, ms de una versin
fracturas de huesos largos en lactantes, fractura de calota de ms de 1 sutura.
8. Terapia transfusional
El equipo mdico tratante debe estimar las necesidades de transfusin y coordinar con
anticipacin con el banco de sangre el suministro de los hemoderivados.
La suplementacin de otros hemoderivados estar determinada por el volumen utilizado
en la reanimacin:
Glbulos rojos: 10 cc/kg (despus de 1 volemia). En caso de desconocerse el grupo
del paciente se indicar O Rh (-).
Plasma fresco: 10 cc/kg (despus de 1 y 1/2 volemia) En caso de desconocerse grupo
sanguneo del paciente, se indicar plasma AB Rh (-).
Plaquetas: 1 Unidad c/7 kg (en presencia de CID, generalmente despus de 2 volemias).
Crio precipitado: 1 Unidad c/10 kg (en presencia de CID, generalmente despus de 2 volemias).
9. Otras intervenciones que pueden ser necesarias en la reanimacin inicial en urgencia
En pacientes con hemodinamia inestable, se recomienda el uso de soluciones hipertnicas
en la reanimacin inicial, en vez del uso de manitol. NaCl 3% =4 cc/kg.
Toracotoma de reanimacin: Paro cardaco presenciado en paciente con trauma de
trax penetrante
Sospecha de tamponamiento cardaco:
En paciente estable: Ecocardiograma, y si existe duda (existen falsos negativos con
ECO) ventana pericrdica.
En paciente inestable: Toracotoma de emergencia o pericardiocentesis previo a
traslado a pabelln.
Trauma de pelvis: Estabilizacin plvica transitoria, sbanas y fajas. Con tutor externo,
idealmente clamp de Ganz.
El trauma raquimedular es infrecuente en nios y corresponde a solo el 5% de los traumas
raquimedulares (Anexo 9). Sin embargo se presenta una entidad propia llamada
Anexo 8.
744
Anexo 9.
SCIWORA y que corresponde

a dao cervical sin lesin sea
aparente. Esto se producira
por la laxitud de los
ligamentos en el esqueleto
infantil,
que
permite
alargamiento y ruptura de
microfibrillas de los axones
neuronales por mecanismos
de elongacin sin que exista
necesariamente compromiso
seo. Por lo anterior, en todo
paciente en que el mecanismo
de lesin lo justifique
(expelido del auto, elongacin
y/o rotaciones axiales), la
inmovilizacin cervical debe
ser mantenida a pesar de que
el estudio radiolgico resulte
negativo.
No se recomienda: Uso de
vas venosas centrales, enviar a exmenes a pacientes
inestables, uso de albumina y
soluciones glucosadas en la
reanimacin, bicarbonato de Na, drogas vasoactivas. Lavado peritoneal diagnstico
(reservado slo a pacientes inestables que van a pabelln para un procedimiento
neuroquirrgico o extrabdominal de urgencia, en los que no existe opcin de realizar
estudio de imgenes previo a la ciruga).
10. Traslados
Al completarse la reanimacin y estabilizacin de urgencia, el paciente tiene dos posibles
destinos:
Pabelln: Para ciruga de estabilizacin y control de daos.
UPC peditrica: De alta complejidad y resolucin neuroquirrgico; de alta complejidad
sin resolucin neuroquirrgica; de Mediana complejidad.
El paciente politraumatizado peditrico tiene frecuentemente asociado TEC. Su derivacin
para cuidados definitivos debe ser realizada hacia un centro que cuente con scanner y
neurocirujano 24 horas. Adems, frecuentemente requerir de monitoreo de presin
intracraneana. Es importante la comunicacin temprana con el subespecialista.
BIBLIOGRAFA
1. The Harriet Lane Handbook, 18th Edition. 2010. www.expertconsultbook.com
2. Gua Clnica Atencin Inicial del Nio Politraumatizado, MINSAL, 2007.
3. Protocolos de Urgencias de Pediatra. Hospital de Cruces; 2010. Atencin inicial del nio
politraumatizado. http://urgenciaspediatria.hospitalcruces.com
4. Manual de Urgencias Peditricas. Edicin 2011. Hospital 12 de Octubre, Madrid. Captulo 15.3,
Atencin inicial al Politraumatizado. Fuentes S, Parise J. 12-17.
http://www.pediatria-12deoctubre.com/servicios/pediatria/urgencias/
745
CAPTULO 21 - NIO Y ADOLESCENTE CON NECESIDADES

ESPECIALES EN ATENCIN EN SALUD (NANEAS)
Consideraciones ticas
Fernando Novoa S.
El objetivo principal que tiene el Equipo de Salud ante un nio enfermo es poner a su
disposicin todos los recursos necesarios para recuperar la salud, y permitirle una plena
reintegracin a la vida de acuerdo a parmetros propios de su edad.
Lamentablemente, en ocasiones la recuperacin de la salud del nio resulta imposible a pesar de
los tratamientos realizados, y se asiste a su fallecimiento. Otra situacin es aquella en la que el nio no
fallece, pero sobrevive con secuelas de diferente gravedad que pueden significar una muy mala
calidad de vida. Esta ltima condicin tiene graves consecuencias para el nio, su familia y para la
sociedad. Por este motivo merece de especiales consideraciones.
Las decisiones en estos nios a un nivel hospitalario suelen ser complejas y requieren de
un prolijo anlisis de todas las alternativas posibles tanto desde el punto de vista tcnico, como
de los valores en juego desde una perspectiva tica.
Es necesario en estas circunstancias tener presente que los nios con necesidades
especiales en salud constituyen un grupo heterogneo. Algunos de ellos son portadores de
graves deficiencias y tienen un mal pronstico vital o sobreviven con una muy mala calidad de
vida. En cambio, la mayora de ellos tienen deficiencias leves o moderadas, que les permiten
disfrutar de los bienes de la sociedad y tambin hacer importantes aportes al Bien Comn si no
son discriminados y se les dan algunas oportunidades para desempearse a nivel de las
diferentes reas que ellos puedan desarrollar.
En cambio, los nios en que se puede pronosticar con cierta certeza una muy mala calidad
de vida, pueden recibir un tratamiento proporcional a su condicin que contempla incluso, la
limitacin para acceder a determinados niveles de tratamientos. Esta ltima situacin debe
hacerse considerando en primer lugar el bien del nio y debe ser el resultado de un proceso de
consenso con los padres.
Esta distincin, entre nios con muy mal pronstico y otros que portan secuelas de menor
gravedad tambin es necesario de tomar en cuenta, con el objeto de lograr que el grupo de nios con
deficiencias leves o moderadas debe tener idnticas posibilidades para acceder a todo nivel de
tratamientos en el hospital. No deben ser objeto de ningn tipo de discriminacin cuando sufren
descompensaciones propias de su enfermedad o adquieran diversas afecciones intercurrentes. Es
necesario reconocer que lograr este objetivo, ocasionalmente requiere de un trabajo de persuasin por
parte del mdico tratante ante algunos niveles de nuestros establecimientos que son reacios a entregar
recursos a pacientes con grados diversos de discapacidad, en comparacin a la disposicin que ellos
demuestran para aportarlos a aquellos nios normales.
El fundamento para sostener esta posicin, destinada a evitar esta discriminacin se basa en la
necesidad de reconocer la dignidad de toda persona humana, independientemente de sus
capacidades para producir aquellos productos que son mayormente valorados por la sociedad
actual. Esto debe ser tomado en cuenta para decidir la conducta ms apropiada para aquellos
grupos que son vulnerables y que tienen desventajas en comparacin a los otros.
Calidad de vida y proceso de toma de decisiones
746
La calidad de vida es un valor que debe ser tomado en cuenta en las decisiones teraputicas
que se van a adoptar ante nios con necesidades especiales. Segn la OMS la calidad de vida
es la percepcin de los individuos, de su posicin en la vida, en el contexto de la cultura y del
sistema valrico en que viven y en relacin con sus metas, expectativas, normas e intereses.
Es en su carcter normativo que la calidad de vida nos obliga a pensar en consideraciones
ticas. La obligacin a la vida debe estar relacionada a la calidad de vida y en algunos casos
puede ser tan baja como para desestimar toda obligacin de preservarla. Tambin hay que
tener presente que la presencia de una minusvala, en otras palabras, de una calidad de vida
baja, no justifica quitar una vida o negarle los medios ordinarios para preservarla, pues estas
actitudes equivalen al homicidio. La calidad de vida tiene un sentido personal: No tendr igual
significado perder la movilidad de los dedos para un violinista que para un obrero agrcola.
Del mismo modo un paciente cuya percepcin de la calidad de vida disminuy al comienzo de
su enfermedad por tener que abandonar los estudios, puede llegar a conformarse con no sentir
dolor.
Futilidad teraputica
La futilidad tiene una doble vertiente, ya que por un lado implica la instrumentacin de
medidas teraputicas que sern intiles con sus diferentes repercusiones (dar falsas esperanzas
a la familia, incrementar los costos institucionales, etc) y por otro la temida prolongacin de
una vida llena de sufrimientos, que sin dudas es mucho ms grave.
Estas consideraciones tienen gran importancia ya que la revolucin tecnolgica y
cientfica que surgi en la segunda mitad del siglo XX permiti el surgimiento de una serie de
conflictos inditos, nunca vistos previamente en la Medicina. Para evitar caer en la futilidad
teraputica es necesario evitar la postura de hacer todo lo que se puede hacer. Hay que
indicar aquellas medidas que cuentan con alguna evidencia que van a ser de utilidad en
relacin a los fines que se persiguen en una situacin determinada.
Ftil viene del latn, futilis, que significa de escasa importancia, y son sinnimos: balad,
trivial, insustancial. En ltima instancia, lo que se pretende significar es que el tratamiento
carece de importancia en relacin a las consecuencias. Algunos bioeticistas sostienen que la
futilidad se da cuando el mdico no reconoce que la vida tiene sus lmites, que ciertos manejos
teraputicos sin sentido atentan contra la autonoma y la dignidad de la persona.
En algunos nios con graves deficiencias y muy mala calidad de vida es necesario evitar la
futilidad teraputica y ms bien escoger una proporcionalidad teraputica.
Proporcionalidad teraputica
La Medicina est al servicio de la humanidad y por lo tanto el mdico en todos sus actos
buscar el bien de su paciente. La limitacin de los tratamientos en ciertas circunstancias, se
inscribe dentro de este objetivo.
Se trata de tratamientos cuya no implementacin va a tener como resultado acelerar la
muerte del nio gravemente enfermo. Entre ellos se incluye la ventilacin mecnica, dilisis o
el uso de determinados antibiticos entre otros. Incluso, dentro de este conjunto algunos
incorporan la alimentacin e hidratacin, cuando son aportados en forma no natural. La
proporcionalidad teraputica consiste en la obligacin moral de implementar todas aquellas
medidas teraputicas que guarden una relacin de debida proporcin entre los medios
empleados y el resultado previsible. Se plantea ante un mal pronstico vital o una
supervivencia con una inaceptable calidad de vida.
Un aspecto esencial en esta decisin es LA SEGURIDAD EN EL DIAGNSTICO Y EN
EL PRONSTICO. Cuando existen dudas en algunos de estos aspectos es necesario optar por
la mantencin de los tratamientos, hasta que estas dudas sean dilucidadas. Las decisiones en
Nio y adolescente con necesidades especiales en atencin en salud (NANEAS)
747
estas circunstancias deben realizarse en el marco de una muy buena relacin entre el mdico
tratante, el paciente y su familia.
Las medidas adoptadas a este nivel deben ser el resultado de un proceso de bsqueda de un
consenso que requiere de la participacin de la familia del nio y de la totalidad del equipo de
salud. Es de utilidad la aplicacin de cuatro principios que son Beneficencia, No Maleficencia,
Autonoma y Justicia en el caso particular que se est considerando para decidir correctamente.
Consentimiento informado
En relacin a las decisiones que es necesario adoptar en nios con necesidades especiales,
una consideracin de gran importancia es que stas deben ser el resultado de un consentimiento
informado. El consentimiento informado consiste en un proceso de dilogo entre el mdico, el
paciente y/o su familia, para decidir como resultado de este intercambio de informacin, los
tratamientos que se realizarn o que se limitarn y que mejor se adapten a las preferencias del
paciente y familiares. Este proceso est basado en la necesidad de respetar la autonoma de las
personas, componente esencial de la libertad humana, que a su vez es la expresin de los
derechos y dignidad inherentes a todos los seres humanos.
Participacin del Comit de tica
En aquellos casos de especial complejidad en que hay incertidumbre sobre la conducta ms
apropiada en nios con discapacidades y en particular cuando lo que se va a decidir va a tener
consecuencias importantes, se debe solicitar la opinin del Comit de tica Clnico.
El comit de tica es un grupo multidisciplinario de personas que dentro de una institucin
sanitaria ha sido especficamente establecido para aconsejar a los profesionales sanitarios en
sus decisiones sobre las cuestiones ticas planteadas en el curso de la prctica clnica.
Entre las decisiones en que es recomendable contar con la opinin del comit de tica figuran
continuar o no tratamientos en enfermos de mal pronstico, dar o no dar de alta a pacientes
irrecuperables, proporcionalidad teraputica en situaciones especiales, decidir sobre la extensin
de las medidas paliativas, establecer rdenes de no resucitar, suspender ventilacin mecnica,
cunto y cmo informar al paciente sobre su condicin y pronstico, cmo y cundo solicitar
rganos para trasplantes y asignacin de recursos limitados.
BIBLIOGRAFA
1. Principles of Biomedical Ethics, 5th Edn. Beauchamp TL, Childress JF. Oxford University Press,
2001.
2. Ley nm. 20.584. Regula los derechos y deberes que tienen las personas en relacin con acciones
vinculadas a su atencin en salud. Abril 24 de 2012 MINSAL.
3. Cruceiro S. Es tico limitar el esfuerzo teraputico? An Esp Pediatr, 2002; 57 (06): 505-7.
4. Grayling AC. The right to die. The moral basis of the right to die is the right to good quality of life.
BMJ, 2005; 330: 79.
748
Pacientes NANEAS: Reflexiones generales

Comit NANEAS, SOCHIPE
Durante el pre y posgrado, se ensea a evaluar pacientes y dar solucin a sus dolencias
procurando hacerlo en forma definitiva, pero cuando se evala a pacientes con una condicin
crnica de salud se debe enfrentar una situacin diferente.
Trabajar con familias de nios y adolescentes con necesidades especiales de atencin en
salud (NANEAS) obliga a enfrentarlos de un modo diferente al que est habituado el mdico.
En ellos es necesario fomentar que su situacin basal, no se deteriore y por lo tanto es
fundamental realizar una supervisin de salud. El profesional que realice esta supervisin de
salud en NANEAS deber ser capaz de evaluar estos nios en distintas reas. Para realizarlo
en forma satisfactoria deber contar con un equipo multidisciplinario, que trabaje en forma
coordinada. Es deseable que ese equipo est formado por profesionales mdicos y no mdicos
que puedan evaluar a toda la familia con un enfoque bio-psico-social.
Es por ello que en ese equipo se deber contar con:
Mdicos que hagan las veces de mdico de cabecera.
Enfermeras (os) capacitados en cuidados de vas alternativas de alimentacin y ostomas.
Psiclogos que tengan capacitacin en terapias de familia y realicen pruebas psicomtricas
de modo de orientar de la mejor forma la escolarizacin de los pacientes.
Nutricionistas y alimentos especiales para lograr un aporte calrico adecuado.
Trabajadores sociales que orienten a la oportuna utilizacin de las redes sociales.
Terapeutas en rehabilitacin: Fonoaudilogo, terapeuta ocupacional y kinesilogo; de manera
de poder desarrollar y mantener las capacidades motoras y sociales de los pacientes.
Es importante promover la interaccin con el equipo de atencin primaria de salud, de modo de
ocupar eficientemente las redes existentes y fomentar la inclusin de NANEAS. Para ello es
fundamental incentivar a los cuidadores de estos pacientes a que ellos sean matriculados en
escuelas. En las distintas comunas existen escuelas con proyecto de integracin y escuelas
especiales; el ingreso a ellas depender de las capacidades cognitivas de cada paciente, por lo que
ser importante contar con la evaluacin psicomtrica. En casos en que la aplicacin de pautas
establecidas no sea posible, se puede contar con una evaluacin clnica de un equipo de terapeutas.
En el aspecto biomdico, lo ideal es contar con guas anticipatorias que nos orienten a
prevenir las complicaciones de algunas patologas. Podemos encontrar algunas en internet, as
como tambin algunas tablas antropomtricas para distintos sndromes. La siguiente es una
recopilacin realizada por el Comit NANEAS de la Sociedad Chilena de Pediatra que
pueden ser de gran utilidad para el seguimiento de pacientes NANEAS.
En una familia en la que uno de sus miembros es NANEAS, existe estrs. Esto est dado por la
incertidumbre del pronstico de sobrevida del miembro NANEAS, como tambin por los costos
derivados de la progresin de la enfermedad. Muchas veces la familia se empobrece por esta causa y
porque aquellos que cumplen con el rol de proveedor, no siempre pueden mantener sus trabajos, ya
que no cuentan con permisos para ausentarse y poder cuidar a sus hijos durante hospitalizaciones o
para acompaarlos en controles en centros hospitalarios. Es por esta razn que es indispensable
apoyar a los cuidadores, fomentando su autocuidado y orientndolos respecto a normas de crianza
adecuadas para todos sus hijos, incluido el que es NANEAS. La sobreproteccin y la discriminacin
son dos extremos que deben evitarse de modo de llevar una situacin saludable. Es en este aspecto, el
psicosocial, en el que debemos desarrollarnos como equipo y lograr que la familia de NANEAS
desarrolle estrategias de resiliencia que permitan un adecuado manejo de situaciones difciles. Es muy
importante capacitar a los cuidadores y al paciente orientndolos a que desarrollen autonoma
749
Necesidades especiales
General principles in the care of children and adolescents with genetic disorders and other chronic
health conditions. American Academy of Pediatrics Committee on Children with Disabilities.
Pediatrics 1997; 99(4): 643-4.
Cuidados nutricionales
Position of the American Dietetic Association: Providing Nutrition Services for Infants, Children and Adults
with Developmental Disabilities and Special Health Care Needs. J Am Diet Assoc 2004; 104(1): 97-107.
American Academy of Pediatrics Section on Hematology/Oncology Childrens Oncology Group. Longterm follow up care for pediatric cancer survivors Pediatrics 2009; 123(3):906-15.
Hersh JH; American Academy of Pediatrics Committee on Genetics. Health supervision for children
with neurofibromatosis. Pediatrics 2008; 121(3): 633-42.
Sobrevivientes de cncer
Neurofibromatosis
Sndrome de Down
Parlisis cerebral
Sndrome de Turner
Sndrome de
Prader Willi
Acondroplasia
Guas anticipatorias
American Academy of Pediatrics.
Committee on Genetics
American Academy of Pediatrics:
Health supervision for children with
Down syndrome. Pediatrics 2001;
107: 442-9.
Cooley WC; American Academy

of Pediatrics Committee on
Children with Disabilities. Providing
a primary care medical home for
children and youth with cerebral palsy.
Pediatrics 2004; 114(4): 1106-13.
Fras JL, Davenport ML; Committee
on Genetics and Section on
Endocrinology. Health supervision
for children with Turne syndrome.
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Goldstone AP et al. Recommendations
for the diagnosis and management
of Prader-Willi syndrome. The
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Trotter TL, Hall JG; American

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children with achondroplasia.
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Curvas de crecimiento
Cronk C et al. Growth Charts
for children with Down Syndrome:
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Pastor X y cols. Tablas de crecimiento
actualizadas de los nios espaoles
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adquiriendo nocin de sus propios derechos y deberes, de modo de no depender del equipo de salud;
evitando un enfrentamiento paternalista de este ltimo. Es fundamental trabajar para que este grupo
de pacientes ya adolescentes, realice un adecuado proceso de transicin hacia el manejo por un equipo
mdico para pacientes adultos.
Al trabajar con las familias de NANEAS en forma ordenada se genera informacin valiosa con
la que podremos apoyar iniciativas de investigacin. La informacin lograda puede apoyar
actividades que favorezcan la proteccin de la familia, ayudando a las distintas autoridades
municipales y legislativas, al proponer leyes que favorezcan tiempo protegido de aquellos
cuidadores que trabajen y requieran descanso laboral para acompaar a sus hijos durante las
hospitalizaciones o la creacin de salas cuna en las que puedan cuidar a nios pequeos que tengan
necesidades especiales de atencin en salud, entre otras muchas iniciativas.
Trabajar con pacientes NANEAS abre un campo poco desarrollado con infinitas posibilidades de crecimiento en lo profesional y humano. Invito a todos aquellos que deseen
participar en esta forma de hacer medicina, que seguramente ser de su entera satisfaccin.
750
Generalidades y modelo HCSBA

Pamela Urrutia S.
Durante las ltimas dcadas se ha observado un aumento sostenido de la prevalencia de

enfermedades crnicas no transmisibles en la poblacin infantojuvenil a nivel mundial. Estos
nios y adolescentes consultan al mdico dos veces ms que un nio de igual edad, cinco
veces ms que otros integrantes del equipo de salud y se hospitalizan el doble, con estadas
hospitalarias ms prolongadas, lo que impacta el gasto de salud (costo per cpita tres veces
mayor) y la calidad de vida para ellos y sus familias.
Reconociendo que el enfoque de las condiciones crnicas, usando conceptos de discapacidad o
en listados de enfermedades, no abarca todas las necesidades y requerimientos en salud de un
grupo vulnerable de nios y adolescentes, la Oficina de Salud Materno Infantil de Estados Unidos
de Amrica (MHCB) en la dcada del 90, acua el trmino Nios con Necesidades Especiales en
Salud y luego Mc Pherson (1998), precisa este nuevo concepto: Nios y Adolescentes con
Necesidades Especiales de Atencin en Salud (NANEAS), que son aquellos que tienen o estn en
riesgo de tener una condicin crnica: fsica, conductual, emocional o del desarrollo, que resulte en
una limitacin de su capacidad para desarrollar actividades de acuerdo a su edad y que requieren de
los servicios de salud y afines, cuidados cualitativos o cuantitativamente mayores de lo que
requieren los nios en general. Involucra un amplio espectro de nios, que comparten las
consecuencias de las distintas condiciones crnicas y las limitaciones que de ellas derivan, que ha
sido definido con el objetivo de focalizar recursos y acciones en salud con el fin ltimo de
optimizar la calidad de vida de estos nios y adolescentes y sus familias.
En Chile, no conocemos la prevalencia de NANEAS ni como los servicios de salud estn
respondiendo a sus necesidades. En USA corresponde al 15,1%, aproximadamente 11 millones
de nios y adolescentes de 0-17 aos. El National Survey of Children with Special Health Care
Needs-2010, que investiga el acceso a los servicios requeridos y la satisfaccin con los servicios
de salud de este grupo de nios y sus familias, demuestra que 50% de ellos son impactados en
sus actividades diarias, que 91% de ellos ha experimentado al menos una dificultad funcional,
siendo los ms frecuentes problemas de aprendizaje, atencin o comprensin, en segundo lugar
problemas respiratorios y luego ansiedad o depresin y problemas para hacer amigos; que 29%
de los nios tienen ms de 3 condiciones crnicas de salud, que en uno de cada cinco hogares
hay un NANEAS, que una de cada cinco familias ha tenido problemas econmicos por la
condicin de su hijo, que entre el 56%-72% de los NANEAS tienen un modelo de atencin
centrado en el paciente pero en menos del 50% estos cuidados se enmarcan plenamente en el
modelo recomendado: Medical Home (Patient Centered Medical Home).
Modelo de atencin
El modelo de atencin recomendado por la Academia Americana de Pediatra, el ao 2002,
para todos los nios, pero especialmente para los NANEAS, es un modelo de cuidado
coordinado, centrado en el paciente, Patient Centered Medical Home (PCMH) que ha
demostrado ser particularmente importante para este grupo de nios y adolescentes. Medical
home, no se refiere a una estructura fsica o un lugar, sino que corresponde a una estrategia
para proveer cuidados por parte de un equipo de salud que coordina el cuidado de una
persona a travs de episodios y especialidades. Es una herramienta de mejora de la calidad
para condiciones crnicas peditricas, usando un modelo colaborativo de autocuidado. Este
modelo tiene 7 atributos que son: accesibilidad, centrado en la familia, continuidad del
751
cuidado, coordinado, compasivo y culturalmente efectivo, e integral. Combina las fortalezas

del cuidado primario con estrategias de innovacin en la organizacin del cuidado, como uso
de tecnologas de informacin. Distintos estudios que analizan el modelo demuestran mejora
en la calidad, integracin de los cuidados, equidad y personalizacin de ellos.
La Unidad NANEAS, del Servicio de Pediatra del Hospital Clnico San Borja Arriarn,
perteneciente al Servicio de Salud Metropolitano Central, se orienta al cuidado de estos pacientes y
sus familias desde el ao 2003, incorporando este modelo de cuidados a nivel hospitalario y desde
el ao 2007 en el policlnico NANEAS de seguimiento ambulatorio, que le da continuidad a los
cuidados y donde se controlan anualmente aproximadamente 1.000 nios derivados desde el
servicio de pediatra y desde los distintos policlnicos de especialidades peditricas.
Dicha unidad, consta de 18 camas de gestin directa y constituye parte de un sector que
incluye a la Unidad de Hemato-Oncologa (6 camas) y Nutricin (6 camas) que acogen
tambin a pacientes con necesidades especiales. Nuestro equipo de trabajo est constituido por
tres pediatras generales, un pediatra con formacin en intensivo, un broncopulmonar, dos
enfermeras, un kinesilogo, un asistente social, dos nutricionistas y recientemente se han
incorporado a los cuidados, una educadora de prvulos, fonoaudilogas y psiclogas del
Programa Chile Crece Contigo.
Apoyan nuestro trabajo, el aula hospitalaria y psicopedagoga del Programa de Apoyo al
Nio Hospitalizado, y el personal que se desempea en la unidad.
El universo de NANEAS hospitalario es diverso, e incluye pacientes con malformaciones de
SNC, enfermedades neuromusculares, miopatas, dao neurolgico secundario a diversas
condiciones, genopatas como sndrome de Down, enfermedades metablicas, conectivopatas,
enfermedad renal crnica, enfermedad pulmonar crnica, portadores de intestino corto,
hiperinsulinismo, entre otros. Es comn la pesquisa de comorbilidades como trastorno de
deglucin, malacias en va area, sndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueo (SAHOS),
apnea secundaria, vejiga neurognica, intestino neurognico con constipacin secundaria.
Muchos de estos pacientes corresponden a un subgrupo que en la literatura se caracteriza como
nios con necesidades especiales complejas y son portadores de traqueostoma,
gastrostoma, derivativas ventriculoperitoneales, oxgeno dependientes y un universo creciente
de pacientes que requieren asistencia ventilatoria domiciliaria no invasiva (AVNI) o invasiva
(AVI). En este grupo de nios se recomienda cuidados coordinados a nivel hospitalario, ya que
sus necesidades sobrepasan la capacidad de respuesta de la atencin primaria, con las
caractersticas de Medical Home, lo que mejora la satisfaccin de las familias.
Objetivo general
Dar respuesta integral desde una mirada biopsicosocial e inclusiva a los pacientes
NANEAS hospitalizados, coordinando el acceso a los servicios, facilitando la transferencia a
domicilio y a su entorno familiar y comunitario, proveyendo continuidad de los cuidados, con
el fin de aumentar el bienestar de la familia y el nio o adolescente, con respeto al principio de
proporcionalidad y equidad en salud.
Las estrategias de trabajo se sustentan en un equipo transdisciplinario, coordinado y
eficiente, con un enfoque integral y con la inclusin de las familias en los cuidados y la
integracin de la red familiar, social, comunitaria y red de prestadores en salud.
Objetivos especficos
El proceso intrahospitalario es una instancia de:
Evaluacin multiprofesional actualizada de la patologa de base y comorbilidades,
estableciendo un plan de manejo y tratamiento con metas y objetivos.
Evaluacin de las necesidades especiales de cada paciente y su familia.
Evaluar cuidado preventivo como inmunizaciones, crecimiento y desarrollo.
752
Promover la continuidad de la escolarizacin.

Educacin y capacitacin del cuidador o cuidadores. La participacin de la familia y su
capacitacin desde el inicio de la hospitalizacin, es fundamental para el egreso en
condiciones adecuadas a su domicilio.
Evaluacin de acceso a servicios. Acceso permanente al mdico coordinador.
Evaluacin de situacin de proteccin social y beneficios.
Evaluacin de aspectos ticos.
Desafos futuros
El 20% de los egresos del servicio de pediatra corresponden a pacientes NANEAS (900 nios).
Dentro de ellos existe un subgrupo de alta complejidad, en que las estrategias de enfrentamiento
requieren un cuidado centralizado, focalizar acciones y recursos. Es as como desde el ao 20092010, luego de egresar pacientes con dependencias tecnolgicas mltiples, diseamos un proyecto
de unidad transicional, para concentrar recursos humanos y materiales y optimizar los cuidados
hospitalarios, la capacitacin del cuidador y la coordinacin en los distintos niveles para optimizar
la transicin a domicilio. Esperamos que sea una realidad a corto plazo.
Otro desafo pendiente es cuantificar y definir el universo NANEAS que ingresa al
Servicio de Pediatra del HCSBA, mediante la utilizacin de un instrumento validado, en
espaol (CSHCN-screener) y el registro electrnico de las fichas clnicas.
La contrarreferencia coordinada con la atencin primaria de salud al egreso del hospital
del paciente NANEAS, es un proyecto en desarrollo. El cuidado en NANEAS, debe ser
oportuno y personalizado, participativo, organizado y coordinado, accesible a las familias,
inserto en su comunidad y asistido desde el nivel hospitalario. Se mantendr un contacto va email o telefnico entre ambos niveles de atencin. Los profesionales coordinadores en APS y
en el HCSBA estarn claramente identificados y sern accesibles a las familias.
El cuidado planificado en adolescentes NANEAS, implica desarrollar estrategias para
acompaar la transicin a la adultez en todos los aspectos, incluyendo lo que se refiere a
orientaciones vocacionales, ingreso al mundo laboral, traspaso a los equipos de salud de
adultos e independencia.
Finalmente, nuestro pas ha avanzado en un modelo de salud ms equitativo, oportuno,
seguro, eficiente y efectivo, pero el cuidado de estos nios requiere mejorar aspectos de
coordinacin en el cuidado e inclusin familiar. Adems el costo de las prestaciones en salud es
sobrepasado por la demanda y requiere recursos adicionales e idealmente polticas pblicas a
nivel nacional orientadas a satisfacer integralmente las necesidades especiales de estas familias.
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753
Atencin hospitalaria
Vernica Gahona G., Jorge Orellana W.
El primer aspecto a precisar es determinar si estamos o no frente a un nio con necesidades

especiales de atencin en salud (NANEAS), segn la definicin ya descrita y si nos encontramos
frente a un paciente con necesidades de mayor complejidad. En nuestro medio est en proceso de
desarrollo el modelo de atencin recomendado, por lo que es muy frecuente encontrar en nuestro
servicio de pediatra a estos pacientes con condiciones que deben ser resueltas a nivel terciario. El
pediatra de cabecera identificable por la familia, la coordinacin de los cuidados y la educacin y
capacitacin continua son pilares fundamentales en este trabajo.
Al enfrentar la atencin hospitalaria de estos nios y adolescentes debe considerarse
aspectos relacionados con:
Su patologa de base
Su situacin familiar y social que posibilite o dificulte su manejo
La patologa aguda que motiva su hospitalizacin
Aspectos pendientes de sus controles sanos
La evaluacin clnica debe incluir diversos aspectos.
Aspectos generales
Historia clnica detallada
Antecedentes mrbidos relevantes. Prenatales, parto, antropometra neonatal, test de Apgar,
hospitalizaciones en perodo neonatal, hospitalizaciones (nmero y sus diagnsticos), cirugas
(presencia de traqueostoma o gastrostoma), uso de sondas (de alimentacin, vesical),
vlvulas derivativas de LCR o uso de medicamentos, antecedente de alergias (Ej. ltex en
pacientes con vlvula derivativa ventriculoperitoneal)
Antecedentes familiares. Definir grupo familiar y sus caractersticas. Condiciones crnicas
familiares, antecedente de fallecidos, consanguinidad, salud mental, presencia de cuidador
entrenado.
Controles sanos. Precisar consultorio al que concurre. Cumplimiento calendario de inmunizaciones
y vacunacin adicional recibida, radiografa de pelvis, seguimiento especfico segn patologa
determinada. ej. S. de Down (hormonas tiroideas, Rx de charnela.)
Autonoma. Completa, parcial o ausente segn edad, dependencia de terceros, de dispositivos
como silla de ruedas o dispositivos tecnolgicos. Escolaridad, asistencia a colegio habitual
o a escuela especial. Capacidad de expresarse (hay o no lenguaje, es o no adecuado) y de
interactuar con el medio.
Emocionales. Aceptacin o rechazo de condicin y repercusin de sta en los distintos mbitos
de su desarrollo. Necesidad de apoyo psicolgico individual o familiar o asistencia a terapias
especficas. Uso de medicamentos. Percepcin familiar de la condicin del nio.
Examen fsico, con nfasis en:
Antropometra. Considerar posibilidad de mediciones especiales de peso y talla en pacientes
postrados Ej. Longitud de tibia o permetro braquial en pacientes en quienes no pueda usarse
un estadimetro; peso en brazos de asistente si no puede usar una balanza.
Medicin de circunferencia craneana y su seguimiento, especialmente en pacientes con
microcefalia o macrocefalia y genopatas.
754
Medicin de presin arterial. Seguimiento especialmente importante en nios cardipatas y

con nefropata.
Dismorfias sugerentes de sndrome gentico especfico o inespecfico. Precisar estigmas
genticos menores y mayores.
Audicin/Visin. Considerar completar estudio con potenciales evocados auditivos y visuales,
evaluaciones especficas segn patologa.
Presencia de ostomas. Especialmente traqueostoma y gastrostoma, evaluacin de su
funcionalidad.
Evaluacin respiratoria. Observar funcionalidad respiratoria, si es usuario de oxgeno
adicional, asistencia ventilatoria no invasiva o invasiva, monitor de apneas.
Uso de frulas u rtesis o dispositivos para evitar o corregir posiciones viciosas.
Necesidad de sondas de alimentacin, vesical o derivativas de LCR.
Evaluacin dental, morfologa crneofacial.
Evaluar signos de desarrollo puberal.
Evaluacin del desarrollo psicomotor
Si hay retardo del desarrollo psicomotor (RDSM), verificar si est en control neurolgico,
si tiene estudio diagnstico completo, si recibe estimulacin o si asiste a centro de estudios o
escuela especial.
Evaluacin de la patologa aguda que condiciona su hospitalizacin
Estudio por sistemas
Nutricional. Evaluacin segn curvas especiales de crecimiento, en caso de parlisis cerebral
y sndromes especficos, ej. Down, Turner, Klinefelter, acondroplasia. Evitar obesidad si
hay escasa actividad fsica o bajo gasto energtico. Suplementar vitamina D en pacientes
con baja exposicin a luz solar o tratamiento anticonvulsivante con fenobarbital, primidona,
fenitona, cido valproico o con tratamiento esteroidal prolongado. Suplementacin con
zinc en prematuros y fierro en caso de anemia. Evaluar va de alimentacin: oral, sonda
enteral, o gastrostoma.
Evaluacin de la deglucin. Paciente succiona y deglute bien o hay alteracin que requiera evaluacin
o manejo por fonoaudilogo; necesidad de completar estudio con videofluoroscopia.
Digestivo. 70% a 90% de los nios con parlisis cerebral postrados tienen reflujo gastroesofgico
(RGE), definir tratamiento mdico o quirrgico y cerca del 100% de los nios presentan
constipacin crnica, requiriendo manejo diettico y frecuentemente farmacolgico con lactulosa
y/o polietilenglicol. Evaluar alergias alimentarias o intolerancias.
Neurolgico. Evaluacin del DSM y aspectos que requieran estimulacin. Evaluar grado de
conexin al medio. Condicin de hipotona o hipertona, sta ltima muy frecuente en
pacientes con parlisis cerebral espstica y que debe ser tratada. Considerar necesidad de
completar estudio con imgenes (TAC o RNM cerebral). Evaluar manejo medicamentoso
en pacientes con epilepsia (actualizacin EEG y niveles plasmticos de frmacos, en
descompensaciones) considerar interaccin medicamentosa. Apoyo kinesioterapia motora.
Evaluar presencia de apneas centrales (ejemplo: malformaciones de fosa posterior del SNC),
necesidad de estudio con polisomnografa de sueo y monitor de apneas para uso domiciliario.
Definir estado neurolgico, y si es progresivo o no. Evaluar trastorno del ciclo sueo-vigilia
(uso melatonina).
Respiratorio. Considerar oxigenoterapia domiciliaria definida por saturometra nocturna y/o
necesidad de asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI: CPAP o BPAP) en pacientes con dao
pulmonar crnico, roncopata o sndrome de apnea-hipopnea obstructivo del sueo (SAHOS) o
asistencia ventilatoria invasiva (AVI) en pacientes traqueostomizados con enfermedad
755
neuromuscular, miopatas, alteracin de va area superior. Evaluar necesidad de incorporacin

a programa nacional de oxigenoterapia domiciliaria y programa nacional de asistencia ventilatoria.
Manejo de los SBOR hipersecretores, evaluacin kinsica por clnica, test de marcha, pimometra,
planificacin de kinesioterapia respiratoria, evaluar necesidad de contar con motor de aspiracin
para uso domiciliario.
Evaluacin de va area por fibrobroncoscopia. Evaluacin por otorrinolaringologa.
Ortopdico. Evaluacin kinsica, terapia ocupacional, ortopedistas. Prevencin y manejo
de posturas viciosas y patologas especficas, a travs de rtesis o frulas. Manejo de displasia
de pelvis, pie bot, escoliosis.
Cardiolgico. Descartar hipertensin pulmonar, miocardiopatas, trastornos del ritmo y
cardiopatas segn condiciones especficas.
Gentico. En pacientes con dismorfias, descartar malformaciones mayores, evaluar necesidad
de completar estudio con cariograma y evaluacin por especialidad. Evaluar necesidad de
screening metablico.
Inmunolgico. Evaluar estudio en algunos sndromes genticos asociados a
inmunodeficiencias ej. sndrome de Down. Estudio especfico en enfermedades
reumatolgicas.
Endocrinolgico. Evaluacin del metabolismo calcio-fsforo en pacientes con tratamiento
esteroidal prolongado. Medicin de niveles de vitamina D. Densitometra sea con ndice
lumbar. Niveles de hormonas tiroideas.
Infectolgico. Pacientes con antecedentes de colonizacin por grmenes patgenos. Evaluar
necesidad de aislamiento.
Nefrolgico. Segn patologa especfica estudio de malformacin va urinaria y reflujo
vsico-ureteral. Necesidad de profilaxis. Evaluacin hipercalciuria en paciente postrado,
litiasis renal, nefrocalcinosis.
Hematolgico. Evaluar suplementacin de fierro si se pesquisa anemia ferropriva. Aporte
de cido flico.
Evaluaciones complementarias
Social. Se inicia desde el ingreso. Solicitar informe social para evaluar condicin familiar y
del hogar, competencias del cuidador y beneficios legales (ejemplo: Doble asignacin
familiar, pensin de invalidez, pensin de gracia, gestin de ayudas tcnicas en Servicio
Nacional de la Discapacidad (SENADIS).
Coordinacin con municipalidad y APS. Verificar inscripcin en su consultorio, ingreso a
programa postrados de su consultorio, gestionar emisin de cdula de identidad.
Coordinacin de la red social y de prestadores de salud.
Escolar. Durante la hospitalizacin mantencin del proceso educativo a travs de educadoras
del Aula Hospitalaria. Asistencia a Aula hospitalaria reconocida por el Ministerio de
Educacin
tica: Evaluar si hay dilemas ticos percibidos por el equipo de salud o representado por la
familia. En casos especficos evaluar presentacin a Comit de tica clnica hospitalaria.
756
Semiologa maxilofacial
Juan Corts A.
Consiste en descubrir, reconocer, describir e interpretar los sntomas y signos presentes en

la cara, tarea en la que nos ayudar el conocimiento y comprensin de las estructuras y
funciones normales de la cara y del crneo. La tcnica semiolgica variar de acuerdo al grado
de crecimiento y desarrollo del paciente por lo que la anamnesis debe ser enfocada segn las
caractersticas de cada nio(a), de su ambiente si es el hogareo o institucional, hospitalario
o ambulatorio-, si se trata de neonatos, lactantes o nios mayores, si es el primer examen al
que es sometido(a) y al grado de comprensin y colaboracin del nio, de sus padres o tutores.
Por otra parte y en relacin al ambiente en que realizamos nuestro examen, podemos sugerir
que durante la anamnesis y el examen fsico estn presentes sus padres, an en casos de nios
mayores, tanto para prevenir la omisin de datos importantes como para garantizar el
resguardo de su intimidad.
Aportes de la anamnesis
Son importantes, adems de los antecedentes familiares especialmente en neonatos y
lactantes, los antecedentes del embarazo y del parto. El tipo y caractersticas de la
alimentacin, si es al pecho o con bibern, materna o artificial. El antecedente de reflujo nasal
nos har sospechar de alguna malformacin no diagnosticada, como una fisura velopalatina,
incluso submucosa, responsable de esta condicin disfuncional. El antecedente de otitis a
repeticin en lactantes mayores tambin orienta a esta posibilidad. Los antecedentes de
salivacin o babeo, ronquidos o rechinamiento dentario durante el sueo -diurno o nocturnonos hacen sospechar de trastornos por obstruccin ventilatoria, resistencia de la va area
superior (VAS) o cuadros de apnea o hipopnea obstructiva del sueo (SAHOS), llevndonos a
buscar otros signos o sntomas que descarten o confirmen esta presuncin. La irritabilidad en
un lactante, asociado a una sintomatologa craneofacial especfica puede alertarnos sobre la
presencia de una craneosinostosis, la posibilidad de una hipertensin intracraneana y la
oportunidad de su tratamiento quirrgico.
Dolor: de existir sintomatologa dolorosa, debemos considerar el tipo de dolor, cmo fue su
iniciacin si espontneo o provocado-, su localizacin e intensidad, la duracin de cada
episodio, si es irradiado, su carcter, evolucin y frecuencia, antecedentes que nos ayudar
en el diagnstico de cuadros de origen dental. Tambin los antecedentes de cuadros febriles
o tratamientos orientan en la manera de resolver casos de etiologa infecciosa.
Tumor: Frente a una tumoracin facial se debe evaluar el modo de aparicin y crecimiento,
si fue sbito o por el contrario progresivo, si presenta movilidad dentaria asociada o incluye
anestesia, disestesia o paresia. Es importante resaltar el significado de la anestesia del
hemilabio inferior o signo de Vincent que da cuenta de la interrupcin de la conduccin
nerviosa del nervio alveolar inferior, que puede significar la existencia de una tumoracin
maligna localizada en el cuerpo mandibular. Este signo tambin est presente en fracturas
del cuerpo mandibular.
Examen fsico craneofacial
Este examen debe practicarse intencionadamente, enfocado en alguna sospecha
diagnstica, sin obviar los hallazgos que la semiologa nos brinda. Es importante precisar los
757
lmites de la cara y el concepto de rostro. La cara se extiende, de medial a lateral, desde la

sutura frontonasal a la frontorbitaria y la cigomtico temporal, luego por detrs del arco
cigomtico y la base del crneo y hasta el hueso hioides en el cuello hacia abajo. A su vez, el
rostro constituye la porcin anterior de la cabeza, representando el rea que podemos ver
desde delante, incluyendo la zona frontal, que es parte del crneo. Para su examen, el rostro
puede dividirse en tercios verticales, el tercio superior, hasta las cejas, el medio, hasta la base
nasal y el inferior o mandibular. Sin embargo para examinar y describir la regin facial, la cara
se divide esquemticamente en un piso superior, que incluye la porcin nasal, malar y maxilar
superior y uno inferior, que incluye slo la mandbula. La inspeccin debe ser realizada
mirando al nio de frente, de perfil y axial, meticulosamente, desde abajo hacia arriba y desde
arriba hacia abajo. Esta permite evaluar la presencia de depresiones o solevantamientos,
comprobando la conservacin o desaparicin de los surcos naturales as como la simetra del
rostro. Esta ltima debe evaluarse desde una perspectiva, vertical, comprobando si los ojos y
dems estructuras del nio(a) se encuentran alineados, transversal, si ambos ojos, por ejemplo,
estn a la misma distancia de la lnea media y sagital, si tienen el mismo relieve o nivel de
resalte, proptosis o exoftalmo versus enoftalmo, por ej: La estructura orbitaria, que da cuenta
de la arquitectura del esqueleto craneofacial, la distancia intercantal como la interorbitaria.
Esta observacin nos permite valorar indirectamente la forma, tamao y simetra de la bveda
craneana, sospechar de un posible trastorno en el cierre de las suturas, evidenciables por la
deformidad subsecuente. Tambin de variaciones en el tamao de la cabeza. Se debe evaluar
la posicin de la misma respecto de la columna cervical, anteposiciones o anteinclinaciones de
la columna cervical, hacindonos sospechar de trastornos ventilatorios. En el examen frontal
del rostro podemos profundizar el anlisis de las asimetras, si corresponden a tejidos blandos
y/o del esqueleto basicraneal; al sndrome de Goldenhar que afecta unilateralmente la cara y el
crneo o sndromes de Franceschetti o Treacher Collins asociadas o no a microtias u otros
derivados de primera o segunda bolsa farngea, si la afectacin es bilateral. Debemos
considerar que si las alteraciones tienen su origen solamente en el esqueleto facial, se
clasifican como dismorfosis dentofaciales -no sindromticas- asocindose mayormente a
trastornos de la oclusin dentaria. Existen combinaciones dismrficas de difcil interpretacin
-las secuencias de Pierre Robin- que asocian condiciones de la forma y tamao mandibular retrognatia o micrognatia- con fisuras mxilopalatinas, generalmente muy extensas. La
consecuencia es la cada de la base lingual -glosoptosis- capaces de determinar la oclusin de
la va area superior, generando apneas obstructivas severas. En el examen de los ojos,
evaluamos los prpados y las relaciones entre ellos; distancia intercantal, pliegues palpebrales,
cantos internos y externos, su inclinacin, la presencia de epicanto, la exposicin y proyeccin
de los globos oculares ya mencionadas, la morfologa orbitaria, antecedentes de luxacin de
los globos oculares, estrabismo, el nmero y la distribucin del pelo en las cejas y pestaas; de
los labios, su morfologa y relaciones entre ellos, su mayor o menor hidratacin; la longitud,
ancho y forma del filtrum, la exposicin dentaria y de la enca, las comisuras, su integridad y
forma, el reborde mucoso cutneo o lnea de Klein, su continuidad, la presencia de tejido
ectpico glandular salival labial (sndrome de van der Woude), agujeros tipo pits; del
mentn, erosiones, traumatismos, simetra del mismo y conservacin del surco mentolabial,
signo inequvoco de respiracin nasal o en caso contrario, de incompetencia labial. En casos
de trauma facial en un nio, una herida del mentn es sinnimo de fractura de cndilo
mandibular mientras no se demuestre lo contrario; de las orejas, su forma e implantacin, la
agudeza auditiva, presencia de tejidos embrionarios excedentarios -piel y cartlago- derivados
de las bolsas farngeos, descritos errneamente como papilomas preauriculares; la nariz, su
simetra, la permeabilidad de las fosas nasales, caractersticas de los huesos propios y
cartlagos, el ancho de la pirmide nasal, su dorso y alineacin, proyeccin de la punta, forma
758
de las escotaduras narinarias, ancho y altura de la columela, presencia y tamao de la espina

nasal anterior, suelo nasal, su continuidad, insercin de la musculatura nasogeniana; los surcos
naturales, conservacin, difuminacin o borrado de los surcos nasogeniano, mentoneano,
nasolabial o subpalpebral; el contorno facial, la integridad de la piel, erupciones, fstulas,
distribucin y cantidad del vello, su coloracin y textura, presencia de tumoraciones y sus
caractersticas, hundimientos, zonas dolorosas, la musculatura de la expresin, la musculatura
masticatoria, su sensibilidad, tono y volumen; el examen del perfil facial. Debemos observar
por ambos lados. La cabeza puede hallarse adelantada por anteposicin, estiramiento cervical
o por inclinacin anterior o posterior. Puede existir alteracin de la lordosis cervical que
sugiera alteraciones propias de la columna o una posicin que favorezca la ventilacin. Esta
condicin debe relacionarse con la capacidad para mantener espontneamente los labios en
contacto competencia labial- y con el tamao de la mandbula. Tambin observar el mayor o
menor avance del piso superior de la cara respecto la columna cervical y al tamao y posicin
del crneo y de la mandbula; el tamao y posicin de las ramas y cuerpo mandibular; la
relacin de la arquitectura crneofacial y los fenmenos ventilatorios; las escotaduras
mandibulares preangulares ya que su mayor profundidad se asocia directamente al
retognatismo; la longitud de las ramas ascendentes mandibulares y la distancia entre el ngulo
mandibular y el lbulo de la oreja. Este ltimo es un buen indicador del desarrollo vertical de
las ramas mandibulares y permite comprobar qu lado es el responsable de una asimetra
mandibular o facial y si la misma es secundaria a un exceso o a un dficit de longitud de la
rama respectiva. Al evaluar la arquitectura facial, relacionamos sus funciones con la
morfologa que la sustenta, permitiendo formarnos un juicio de la calidad ventilatoria del nio
y por ende de trastornos obstructivos de la va area superior y su correlato de SAHOS o de
resistencia de la va area superior. Esta informacin debemos asociarla a los antecedentes de
una eventual ocupacin patolgica de la VAS por amgdalas o adenoides engrosados y con la
forma y tamao de la lengua. De este modo vamos constituyendo una unidad de anlisis, til
para entender condiciones y cuadros patolgicos variados, respiratorios, conductuales,
neurocognitivos o del crecimiento y desarrollo craneofacial, que de otro modo es difcil
comprender.
Examen bucal
En un recin nacido, este examen debe ser hecho asistido con un laringoscopio. En nios
mayores y en adolescentes, debemos hacerlo provistos de excelente iluminacin e instrumental
de examen bucal. Sistemticamente, debemos avanzar desde los labios al vestbulo y luego
explorar la boca propiamente tal. Se debe evaluar las diferentes mucosas de recubrimiento,
diferenciando la calidad que cada una de ellas posee. La mucosa gingival, la mucosa de los
vestbulos, la mucosa labial, los tres tipos de mucosas palatinas, la mucosa velar y la farngea.
Cada una de ellas con sus particularidades que indican su estado funcional o patolgico.
Veremos los dientes -recordando que son veinte en la dentadura temporal y treinta y dos en la
frmula dentaria adulta, sin considerar los eventuales dientes supernumerarios- la bveda
palatina y la indemnidad de ella, valorar su grado de desarrollo transversal y sagital, los pilares
palatinos anteriores y posteriores, las amgdalas, la pared posterior de la faringe, la lengua La
evaluacin de las tumefacciones patolgicas constituye un desafo. Su aparicin puede ser sbita
o progresiva, estar recubiertas con un color, normal rosado coral plido-, alterado brillante,
violceo quistes de erupcin-, plido, dando cuenta de su constitucin, irrigacin y carcter.
Sus lmites pueden ser netos o difusos. El examen de los dientes debe practicarse aisladamente,
es decir diente por diente, evaluar cada diente respecto sus vecinos, su alineamiento y
ordenamiento, relacin con estructuras vecinas, tales como los dientes antagonistas. Los dientes
como un conjunto funcional se analizan como arcada dentaria y en ella se ve la relacin sagital
759
de las mismas, maxilares y mandibulares. Un punto importante de considerar es la relacin de la

arcada dentaria con la lengua. Indirectamente analizamos las caractersticas linguales, la forma y
tamao de la lengua, estrechamente vinculada a lo anterior, la presencia de alguna impronta en la
lengua, dando cuenta o bien de una falta de desarrollo seo transversal, maxilar o mandibular,
una macroglosia relativa o un crecimiento exagerado de la lengua, una macroglosia verdadera.
Sobre la posicin de la lengua tambin tiene influencia la presencia y grado de desarrollo de las
amgdalas palatinas y de la forma respiratoria y postura de la cabeza. Debemos prestar atencin
a la movilidad y observar la superficie de la lengua, ya que podemos ver reflejados problemas
peditricos de tipo oncolgicos, metablicos, endocrinolgicos u otros. La presencia de halitosis,
ms all de poder reflejar un dficit en la higiene dentaria, tambin puede indicar problemas de
orden general. Se debe practicar tambin un examen de la movilidad o dinmica mandibular.
Debemos evaluar la conservacin de la apertura bucal y la capacidad del nio de desplazar su
mandbula hacia delante, protrusin y hacia los lados, deduccin mandibular, abolida en las
fracturas condilares. La dinmica lingual y su relacin con el frenillo. Es importante evaluar las
tumefacciones infecciosas intrabucales. Entre ellas la ocupacin purulenta de alguna regin
vestibular, un vestbulo ocupado, que corresponde a un absceso submucoso, clsicamente
asociado a una complicacin de caries dentaria, la gangrena pulpar o necrosis sptica
polimicrobiana de la pulpa. La aparicin de estos abscesos es precedido habitualmente por un
cuadro intensamente doloroso, acompaado o no de edema facial, la fluxin de cara, signo a su
vez de la instalacin de un absceso subperistico. Este cede al drenar el pus al tejido laxo
submucoso del vestbulo bucal. En relacin a la etiopatogenia de las tumefacciones faciales
inflamatorias vemos diversos tipos. La de lmites difusos y de aparicin rpida, fluxin de cara,
o bien de instalacin ms lenta, de consistencia renitente y lmites ms definidos, el
osteoflegmn cuyo origen es dentario, frecuentemente con el antecedente de odontalgia. Si es
una tumefaccin de lmites ms difusos y con el antecedente de inicio a partir de una pequea
tumefaccin facial, de un porotito, contamos con el dato inequvoco para el diagnstico de
adenoflegmn, cuadro de similar presentacin pero con una etiopatogenia y una teraputica
completamente diferente. Podemos afirmar, finalmente, que la presencia de dientes condiciona
en gran medida la semiologa mxilofacial pero de ningn modo la hace excluyente a los
factores comunes de la semiologa general. Esto se transforma en un mensaje para los pediatras,
para que consideren los dientes como posibles sospechosos en sus ejercicios semiolgicos y para
los dentistas, que piensen en los mltiples factores de orden general que determinan trastornos en
el rea mxilofacial.
BIBLIOGRAFA
1. Asaadi MM, Iqbal SM, Elgamal EA, Salih MA, Gozal D. Sleep-disordered breathing in children with
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760
Seguimiento del nio con sndrome de Down

Katherine Rossel C.
El sndrome de Down (SD) peculiar condicin de salud, se caracteriza por afectar en forma
transversal la situacin de salud de las personas a lo largo de toda la vida. De la niez a la adolescencia
se requiere de una vigilancia acuciosa, oportuna y permanente con la finalidad de lograr diagnosticar
y tratar las diversas patologas obteniendo la mejor de las respuestas, ello significa recuperar la salud
optimizando al mximo la capacidad del paciente. Por ello la Academia Americana de Pediatra (1) y
Federacin Espaola del Sndrome de Down (2) publicaron guas clnicas para realizar la supervisin
en salud en sta condicin. Si a ello sumamos las recomendaciones y actualizacin en los programas
de salud chilenos podemos generar una gua complementaria que servir de apoyo a los distintos
equipos de salud tanto en atencin primaria como especializada.
Recin nacido (0 a 28 das)
La mayora de las veces el nacimiento de un hijo/a con SD suele ser un evento inesperado,
cuyo diagnstico se consolida al momento del parto, aunque recientemente el diagnstico
prenatal est siendo cada vez ms frecuente. Al parto se sugiere proceder del siguiente modo:
Completar la fase de apego. Diagnstico informado por el mdico slo cuando el beb est
en contacto con sus padres. Iniciar la lactancia materna lo antes posible.
Evaluar condicin de salud del beb y definir hospitalizacin de inmediato o al momento
del alta de la madre.
Completar el estudio con parmetros metablicos, bioqumicos (descartar hipoglicemia,
hipocalcemia), hematolgicos (hemograma para descartar reaccin leucemoide, leucemia
congnita, poliglobulia), hormonales (descarte de hipotiroidismo despus de 72 horas).
Estudio de imgenes. Ecocardiografa (canal aurculoventricular, tetraloga de Fallot, ductus
arterioso permeable), ecografa y radiografa de abdomen (malformaciones renales, pncreas
anular, atresias esofgicas, ano imperforado), ecografa cerebral y ortopdica (descarte de
luxacin o displasia de cadera al mes de vida).
Estudio sensorial. Fondo de ojo (descartar cataratas y glaucoma congnito), potenciales
auditivos evocados de tronco cerebral (para descartar hipoacusia sensorio neural).
Evaluacin de especialistas. Genetista (cariograma y consejo gentico), psiclogo (apoyo y
sostn emocional, fortalecimiento del vnculo) y servicio social (redes de apoyo y beneficios)
Al cabo de 5 a 7 das el estudio se ha completado, los padres han sido entrevistados por el
psiclogo y mdico a cargo, han recibido material de ayuda y orientacin, han sido derivados
al centro de estimulacin ms cercano a su domicilio y han sido citados a su primer control
peditrico en el policlnico NANEAS de nuestro hospital.
Lactante menor y mayor (1 mes a 2 aos)
Rol parental. Supervisar la capacidad de los padres de mantenerse informado y atento a las
necesidades fsicas, emocionales y sociales de su hijo, reforzando la capacidad de autonoma
del menor (no sobreproteger).
Programas de estimulacin temprana. Se inician a partir de los 2 meses con equipos multidisciplinarios
durante los dos primeros aos en forma sostenida. Informacin se entrega en neonatologa.
Crecimiento y desarrollo. La recomendacin nacional es realizar controles mensuales de
antropometra general, empleando Curvas Catalanas para el sndrome de Down. El aporte calrico
se ajusta segn el percentil de crecimiento observado. Contrarrestar sobrepeso. Educar a los
padres en los hitos del desarrollo de su hijo/a y los mrgenes de normalidad para su condicin.
Vigilancia nutricional. En este perodo se debe supervisar la alimentacin, favoreciendo en todo
momento la preservacin de la lactancia materna idealmente hasta los 6 meses de vida. En caso
761
contrario emplear frmulas adaptadas con la mejor tolerancia digestiva (para contrarrestar constipacin
y reflujo). Se inicia la alimentacin slida a los seis meses o cuatro meses dependiendo de la duracin
de la lactancia materna. Educacin sobre alimentacin saludable, prevencin de obesidad.
Inmunizaciones. Seguir programa nacional y actualizado de inmunizaciones ms vacunas adicionales
contra rotavirus, varicela, hepatitis A, influenza estacional y Pneumo23 (mayores de 2 aos).
Evaluar con infectlogo momento de vacunacin con antimeningoccica conjugada.
Problemas metablicos. Perfil bioqumico y hormonas tiroideas cada 6 meses hasta los 2 aos.
Hematolgicos. Descarte de leucemia (una vez durante el primer ao, evaluar sintomatologa)
Problemas sensoriales. Vigilancia de hipoacusia y defectos visuales cada 6 meses (alerta
con el retraso del habla para iniciar precozmente estmulo con fonoaudilogo).
Problemas respiratorios. Enfermedades respiratorias estacionales, respirador bucal,
disfuncin timpnica, laringomalasia, traqueomalasia, SBO recurrente.
Problemas cardacos. Seguimiento segn evaluacin neonatal.
Problemas digestivos. Evaluar trnsito y descartar obstrucciones parciales o totales
(diafragmas duodenales residuales, pncreas anular, ano imperforado con fstula), reflujo
gastroesofgico, constipacin. Estudio segn sintomatologa.
Problemas de piel. Xerosis, queilitis comisural, queratosis pilar, onicomicosis,
malformaciones ungueales, dermitis de contacto. Evaluar y tratar en cada control de salud
alo largo de infancia y adolescencia.
Preescolar (2 a 6 aos)
Rol parental. Educar en lmites y hbitos de aseo, higiene, normas, conductas sociales y de
adaptacin. Reforzar a lo largo de largo de toda la infancia.
Integracin etapa preescolar. Vigilar que se incorpore a colegios y jardines diferenciados
segn grado de discapacidad y habilidades personales. Refuerzo conducta de adaptacin
social y conductas ldicas. Respetar y conducir el tiempo libre, compartir e integrar.
Crecimiento y desarrollo. El pediatra debe supervisar todos los aspectos mencionados a
continuacin, mediante controles semestrales o anuales, educando a los padres en las distintas
etapas de desarrollo de sus hijos y los mrgenes de dispersin considerados normales en SD.
Nutricional. Mantener control de hbitos alimentarios, vigilar obesidad. Emplear Curvas
Catalanas, vigilar canales de crecimiento esperados e intervenir si hay cambio de canal.
Problemas metablicos y bioqumicos. Control anual de hemograma, PBQ y pruebas tiroideas.
Sensorial. Vigilancia anual oftalmolgica y auditiva
Trastorno del lenguaje. Retraso en aparicin del lenguaje expresivo verbal, comprenden pero no
logran hablar. Iniciar apoyo mediante terapeutas del lenguaje, previa aevaluacin neurolgica.
Problemas neurolgicos. Evaluar una vez ao trastornos del sueo, convulsiones, trastornos
disruptivos, trastornos conductuales progresin del desarrollo, trastornos del espectro autista.
Trastornos digestivos. Problemas de masticacin y deglucin, constipacin, Hirschprung.
Osteoarticular. Evaluar con ortopedista, marcha claudicante, luxacin de rtula, escoliosis,
pie plano, calcneo valgo. Sospecha de disyuncin atlantoaxoidea, en el control de los 4 aos.
Patologa dentaria. Malformaciones dentales, fallas del esmalte, caries, enfermedad periodontal.
Escolar y adolescente (6 a 17 aos)
Rol parental. Supervisar el rol de los padres en el refuerzo de autonoma, respeto de normas y
pautas de comportamiento social. Empleo de libertades, limitaciones, orientacin y despertar puberal.
Integracin escolar y laboral. Incorporar activamente a actividades de alfabetizacin dirigidas,
en colegios diferenciados, de lenguaje o integrados, dependiendo de las habilidades
adquiridas. En el adolescente reforzar autonoma y ofrecer oportunidades de integracin
hacia la vida laboral (instituciones, talleres de adaptacin).
Nutricional y desarrollo. Vigilar estrictamente hbitos alimentarios, emplear Curvas Catalanas
e ndice de masa corporal. Reforzar actividad fsica, deporte en grupos, actividades de pares,
habilidades artsticas y musicales. Evitar el ocio y conducir el tiempo libre.
762
Inmunizaciones. Evaluar refuerzo de varicela y vacuna antimeningoccica polisacrida

conjugada y tetravalente a partir de 15 aos.
Vigilancia metablica y hematolgica. Control anual de hemograma y pruebas tiroideas.
Osteoarticular. Evaluar cada 2 aos con ortopedista, escoliosis, pie plano, calcneo valgo.
Sensorial. Vigilancia anual oftalmolgica y auditiva.
Evaluacin dental. Control anual, prevencin y tratamiento de caries y enfermedad periodontal.
Trastorno del lenguaje expresivo verbal. Si se ha identificado y tratado en forma tarda ello puede
conducir a aislamiento. Evaluar audicin anualmente e iniciar apoyo con fonoaudilogo y psiclogo.
Neurolgico. poca vulnerable, supervisar rasgos depresivos, autistas, disruptivos que
requieren ser medicados.
Problemas psicolgicos. Trastornos de conducta, oposicionismo o negativismo en ocasiones
solo ocultan tristeza y frustracin que no logran ser conducidas o expresadas adecuadamente.
Educacin hacia la sexualidad. Respeto por el sexo opuesto, conceptos de fecundidad y
anticoncepcin. Evaluar en conjunto con los padres una sexualidad responsable y segura.
Adaptado de Programa Espaol de Salud para personas con sndrome de Down (FEIDS) y Health
Supervision for Children UIT Down Syndrome. Pediatrics 2001; 107: 442-9.
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763
Marco normativo de proteccin de los menores

con discapacidad
Constanza Letelier C. y Gabriel Muoz C.*
Introduccin
Los menores de edad (en Chile, personas menores de dieciocho aos), experimentan
necesidades y carencias ms que en cualquier otra etapa de su desarrollo como seres humanos.
La niez o infancia representa una etapa fundamental para todo ser humano, puesto que es en
ella en la que comienza a definirse la personalidad, que estar ciertamente modulada por los
diversos acontecimientos que se experimenten, que pudieren influir toda la vida.
Histricamente los nios han sido considerados por nuestras instituciones ms significativas como sujetos de proteccin y debido cuidado. El derecho es una de ellas, el que a travs de
diversas normas nacionales e internacionales ha reconocido a los menores como verdaderos
sujetos de derechos y no meros objetos de proteccin.
Estas nociones de proteccin y cuidado se ven ciertamente comprometidas con mayor
intensidad cuando se trata de nios con algn grado de discapacidad, puesto que se encuentran
en una situacin de dependencia an mayor. Las respuestas de sus familias y de la sociedad en
su conjunto deben ser por ende mayores1.
Principios que informan la normativa sobre menores con discapacidad
La Convencin Internacional de Derechos del Nio de 19892, en adelante CID, establece
cuatro principios fundamentales que permiten comprender y aplicar la normativa, tanto desde
un punto de vista terico como prctico.
El primero de ellos, es el principio de la no discriminacin que implica reconocer la igualdad de
los derechos de todos los menores, sin distincin alguna, independientemente de la raza, el color, el
sexo, el idioma, la religin, la opinin poltica o de otra ndole, el origen nacional, tnico o social, la
posicin econmica, los impedimentos fsicos, el nacimiento o cualquier otra condicin del nio, de
sus padres o de sus representantes legales. Igualmente, se debe garantizar que todo menor se vea
protegido contra toda forma de discriminacin o castigo por causa de la condicin, las actividades, las
opiniones expresadas o las creencias de sus padres, o sus tutores o de sus familiares (Art. 2 CID).
El segundo principio es el inters superior del nio, el cual determina que en todas las medidas
concernientes a los menores que tomen las instituciones pblicas o privadas de bienestar social, los
tribunales, las autoridades administrativas o los rganos legislativos, se atender a dicho inters
superior como una consideracin primordial. Este inters representa el bienestar del menor,
necesario para asegurar su proteccin y cuidado, teniendo en cuenta los derechos y deberes de sus
padres, tutores u otras personas responsables de l ante la ley y, con ese fin, se debern tomarn
todas las medidas legislativas y administrativas adecuadas. Por tanto, se debe asegurar que las
instituciones, servicios y establecimientos encargados del cuidado o la proteccin de los menores
* Constanza Letelier Cerda es abogada del Servicio de Salud Metropolitano Central, con desempeo
actualmente en el Ministerio de Salud. Gabriel Muoz Cordal es abogado del Ministerio de Salud. El
presente documento no representa necesariamente el pensamiento de las instituciones donde se
desempean sus autores, ni ha sido realizado en representacin de las mismas. Por supuesto, los errores
son de exclusiva responsabilidad de los autores.
1 En Chile un 12,93% de las personas presenta una discapacidad en cualquiera de sus grados, (2.068.072 personas).
En uno de cada tres hogares hay a lo menos un miembro con discapacidad (Fuente: SENADIS, 2012).
2 Ratificada en Chile en 1990.
764
cumplan las normas establecidas por las autoridades competentes, especialmente en materia de
seguridad, sanidad, nmero y competencia de su personal, as como en relacin con la existencia de
una supervisin adecuada (Art. 3 CID).
Este principio resulta de capital importancia para la solucin de conflictos de inters entre
un menor y otra persona. Esencialmente, este principio implica que, cuando se presentan
conflictos de este orden, como en el caso de la disolucin de un matrimonio, por ejemplo, los
intereses del nio priman sobre los de otras personas o instituciones3.
Un tercer principio est constituido por la supervivencia, desarrollo y proteccin, lo que se
ha entendido como el presupuesto bsico y fundamental para el goce del resto de los derechos
de cualquier persona. En este sentido, todo menor tiene el derecho intrnseco a la vida y se
garantiza en la mxima medida posible la supervivencia y su desarrollo (Art. 6 CID).
El ltimo principio que citaremos es el de la participacin, en virtud del cual todo menor
que est en condiciones de formarse su propio juicio debe poder expresar su opinin
libremente en todos los asuntos que le afectan, tenindose debidamente en cuenta sus
opiniones, en funcin de su edad y madurez. En particular, debe siempre darse la oportunidad
al nio de ser escuchado en todo procedimiento judicial o administrativo que le afecte, ya sea
directamente o por medio de un representante o de un rgano apropiado (Art. 12 CID).
Legislacin
En Chile existe un conjunto normativo amplio para la proteccin de los menores con
discapacidad. Es necesario tener presente que nuestra legislacin, por mandato constitucional,
incorpora en su plenitud los tratados internacionales sobre derechos humanos entre los cuales
se encuentran, por cierto, la citada CID y la Convencin sobre los Derechos de las Personas
con Discapacidad de 20064, en adelante la CDPD.
La CID reconoce los derechos fundamentales de los menores, entre los cuales se destacan
el derecho del nio a su propia identidad (la nacionalidad, el nombre y las relaciones familiares)
(art. 8), a la libertad de expresin, pensamiento, conciencia y religin (art. 13 y 14), a no ser
separados de sus padres salvo circunstancias calificadas (art.8), a la intimidad y no discriminacin (art. 2 y 16), a que los poderes pblicos le aseguren un nivel de vida adecuado (art. 27), para
hacer efectivo el derecho a la educacin (art. 28 y 29), a la salud (art. 24), a beneficiarse de la
seguridad social (art. 26), al descanso y el esparcimiento (art. 31) y generar mecanismos para la
proteccin del menor en las situaciones que supongan riesgo para su integridad o desarrollo (art.
19 y 20). Se reconoce expresamente el derecho de la infancia con discapacidad a disfrutar de una
vida plena y decente en condiciones que aseguren su dignidad; que permitan al nio bastarse a s
mismo y faciliten su participacin activa en la comunidad (art. 23).
Por su parte, la Asamblea de las Naciones Unidas aprob la CDPD como una forma de
reforzar los principios en la materia en referencia.
Es necesario destacar que la CDPD reconoce que la discapacidad resulta de la interaccin
entre las personas con dficit de funcionamiento y las barreras que evitan su participacin
plena y efectiva en la sociedad en igualdad de condiciones con las dems.
Reconoce tambin que los nios y las nias con discapacidad deben gozar plenamente de todos
los derechos humanos y las libertades fundamentales en igualdad de condiciones con los dems nios
y nias, y recordando las obligaciones que a este respecto asumieron los Estados Partes en la
Convencin sobre los Derechos del Nio (Prembulo CDPD). Al efecto, para los menores con
3 ODonnell, D. (2000). La Convencin sobre los derechos del nio: estructura y contenido. En UNICEF
Venezuela (Ed.) Derechos del Nio. Textos bsicos. Caracas: Fondo de las Naciones Unidas para la
Infancia, p. 12.
4 Con vigencia en nuestro pas el 28 de agosto de 2008. Su decreto promulgatorio fue publicado en el
Diario Oficial el 17 de septiembre del ao 2008.
765
discapacidad, se establecen por este instrumento internacional normas generales de proteccin (art. 7)5,
adems de los derechos a la identidad (art. 18), al acceso a la informacin en formatos accesibles (art.
21), a mantener la fertilidad en igualdad de condiciones (art. 23), a la vida en familia y a no ser
separados de sus padres salvo circunstancias calificadas (art. 23), a la participacin en actividades
ldicas, recreativas, de esparcimiento y deportivas, incluidas las que se realicen dentro del sistema
escolar (art. 30), al ms alto nivel posible de salud sin discriminacin debido a su discapacidad (art. 25),
a la educacin (art. 24), reconociendo en este ltimo mbito, la obligacin de los Estados de garantizar
la inclusin de las personas con discapacidad en el sistema general de educacin y de disponer apoyos
educativos especiales, garantizando el aprendizaje del Braille o la lengua de signos a los nios y nias
con trastornos sensoriales.
En el mbito interno, nuestra Constitucin Poltica consagra diversos principios y derechos
aplicables a toda persona, que en el contexto sealado de la proteccin a los menores con discapacidad,
adquieren mayor relevancia, tales como el derecho a la vida y su integridad fsica y psquica (art. 19 N
1), el principio de igualdad y no discriminacin arbitraria (art. 1 y 19 N 2 y 3), el derecho a la
proteccin de la salud (art. 19 N 9), el derecho a vivir en un medio ambiente libre de contaminacin
(art. 19 N 8), el derecho a la educacin (art. 19 N 10) y el derecho a la seguridad social (art. 19 N 18).
La normativa expuesta en los prrafos anteriores ha influido decididamente en el
perfeccionamiento continuo de nuestra legislacin interna de menor jerarqua, lo que se ve
reflejado en diversas medidas de proteccin tanto de la infancia como de las personas que
tienen alguna condicin de discapacidad.
En este sentido, la ley N 20.422 que establece Normas sobre Igualdad de Oportunidades e Inclusin
Social de las Personas con Discapacidad6, define precisamente como su objetivo el aseguramiento del
derecho a la igualdad de oportunidades de las personas con discapacidad7, con el fin de obtener su plena
inclusin social, asegurando el disfrute de sus derechos y la eliminacin de cualquier forma de
discriminacin fundada en su discapacidad (art. 1), preocupndose de diversos mbitos tales como
educacin, insercin laboral, accesibilidad a la informacin, al entorno fsico y al transporte.
Los principios que subyacen en esta ley son los de Vida Independiente (en relacin con las
personas con discapacidad), de Accesibilidad y Diseo Universal (en relacin con el entorno y
sus componentes8,9) y de Intersectorialidad y de Participacin y Dilogo Social (en relacin
con las polticas pblicas)10.
5 Art. 7. Nios y nias con discapacidad: 1. Los Estados Partes tomarn todas las medidas necesarias para
asegurar que todos los nios y las nias con discapacidad gocen plenamente de todos los derechos humanos
y libertades fundamentales en igualdad de condiciones con los dems nios y nias.2. En todas las actividades
relacionadas con los nios y las nias con discapacidad, una consideracin primordial ser la proteccin del
inters superior del nio.3. Los Estados Partes garantizarn que los nios y las nias con discapacidad tengan
derecho a expresar su opinin libremente sobre todas las cuestiones que les afecten, opinin que recibir la
debida consideracin teniendo en cuenta su edad y madurez, en igualdad de condiciones con los dems nios
y nias, y a recibir asistencia apropiada con arreglo a su discapacidad y edad para poder ejercer ese derecho.
6 Entr en vigencia el 10 de febrero de 2010. Derog la normativa anterior sobre la materia contenida en
la ley N 19.284.
7 El art. 5 de la ley define a la persona con discapacidad como aquella que teniendo una o ms deficiencias
fsicas, mentales, sea por causa psquica o intelectual, o sensoriales, de carcter temporal o permanente,
al interactuar con diversas barreras presentes en el entorno, ve impedida o restringida su participacin
plena y efectiva en la sociedad, en igualdad de condiciones con las dems.
8 El Art. 23 de la ley dispone que el Estado, a travs de los organismos competentes, impulsar y aplicar medidas
de accin positiva para fomentar la eliminacin de barreras arquitectnicas y promover la accesibilidad universal.
9 Decreto Supremo N 142, de 2010, del Ministerio de Planificacin, que aprueba reglamento de la ley
N 20.422, relativo al transporte pblico de pasajeros, establece en su art. 1 que los organismos
competentes del Estado, deben adoptar las medidas conducentes a su adaptacin e incentivar o ejecutar,
segn corresponda, las habilitaciones y adecuaciones que se requieran en dichos medios de transporte
y en la infraestructura de apoyo correspondiente.
10 Decreto Supremo N 48, de 2008, del Ministerio del Trabajo y Previsin Social, que aprueba el
reglamento del subsidio para personas con discapacidad mental, a que se refiere el art. 35 de la ley N
20.255, establece como beneficiarios de dicho subsidio a las personas que presenten la discapacidad
mental establecida en el artculo2 de la ley N 18.600, y que sean menores de 18 aos de edad, por
766
La ley N 20.422, que refuerza el principio de no discriminacin establecido en nuestra

Constitucin Poltica, establece un apartado especfico respecto de aquellas personas con discapacidad
que define en situacin de especial vulnerabilidad. En efecto, la normativa seala que El Estado
adoptar las medidas necesarias para asegurar a las mujeres con discapacidad y a las personas con
discapacidad mental, sea por causa psquica o intelectual, el pleno goce y ejercicio de sus derechos en
condiciones de igualdad con las dems, en especial lo referente a su dignidad, el derecho a constituir y
ser parte de una familia, su sexualidad y salud reproductiva. Asimismo, el Estado adoptar las acciones
conducentes a asegurar a los nios con discapacidad el pleno goce y ejercicio de sus derechos, en
especial el respeto a su dignidad, el derecho a ser parte de una familia y a mantener su fertilidad, en
condiciones de igualdad con las dems personas. De igual modo, el Estado adoptar las medidas
necesarias para evitar las situaciones de violencia, abuso y discriminacin de que puedan ser vctimas
las mujeres y nios con discapacidad y las personas con discapacidad mental, en razn de su
condicin (art. 9). Igualmente reafirma que en toda actividad relacionada con nios con
discapacidad, se considerar en forma primordial la proteccin de sus intereses superiores (art. 10).
En el mbito de la rehabilitacin, la ley N 20.422 impone como una obligacin especfica
del Estado la prevencin de las discapacidades y la rehabilitacin, as como un derecho y un
deber de las personas con discapacidad, de su familia y de la sociedad en su conjunto (art. 18).
El proceso de rehabilitacin deber integrar y considerar la participacin de la familia o de
quienes tengan a su cuidado la persona discapacitada (art 22).
En materia de educacin y de inclusin escolar, se refuerza la nocin de acceso universal y
existencia de planes para alumnos con necesidades educativas especiales en los establecimientos de
enseanza parvularia, bsica y media, fomentando en ellos la participacin de todo el plantel de
profesores y asistentes de educacin y dems integrantes de la comunidad educacional en dichos
planes (art. 34)11, adems de la necesidad de incorporar las innovaciones y adecuaciones curriculares,
de infraestructura y los materiales de apoyo necesarios para permitir y facilitar a las personas con
discapacidad el acceso a los cursos o niveles existentes, brindndoles los recursos adicionales que
requieren para asegurar su permanencia y progreso en el sistema educacional (art. 36)12,13.
intermedio de las personas que los tengan a su cargo, siempre que no sean causantes de asignacin
familiar ni del subsidio familiar establecido en la ley N 18.020.Los beneficiarios debern reunir los
siguientes requisitos: a) Ser carente de recursos, en los trminos que se sealan en el artculo 6 del
reglamento, y b) Tener una residencia continua en el pas de, por lo menos, tres aos inmediatamente
anteriores a la fecha de presentacin de la solicitud.
11 Artculo 35.- La Educacin Especial es una modalidad del sistema escolar que provee servicios y
recursos especializados, tanto a los establecimientos de enseanza regular como a las escuelas especiales,
con el propsito de asegurar, de acuerdo a la normativa vigente, aprendizajes de calidad a nios, nias
y jvenes con necesidades educativas especiales asociadas o no a una discapacidad, asegurando el
cumplimiento del principio de igualdad de oportunidades, para todos los educandos.
12 Artculo 37.- La necesidad de la persona con discapacidad de acceder a la educacin especial, se
determinar sobre la base de los informes emanados de los equipos multiprofesionales del Ministerio
de Educacin y de otros profesionales u organismos que el Ministerio deber acreditar para estos
efectos, los que debern considerar la opinin de los respectivos establecimientos educacionales, del
alumno y su familia, cuidadores y guardadores, sin perjuicio de las facultades que esta ley otorga a las
Comisiones de Medicina Preventiva e Invalidez y de los certificados que ellas emitan, todo ello de
acuerdo a lo que disponga el reglamento de que trata el artculo 14 de esta ley.
13 El decreto supremo N 1, de 2000, del Ministerio de Educacin, an vigente, establece que cuando la
naturaleza y/o grado de la discapacidad no posibilite la integracin en establecimientos comunes, la
enseanza especial se impartir en escuelas especiales, todo lo cual deber ser evaluado por los equipos
multiprofesionales del Ministerio de Educacin. (art. 3). Adems, dispone en materia de la educacin
de las nias y nios en proceso de rehabilitacin mdico-funcional internados en establecimientos
hospitalarios, que los recintos hospitalarios destinados a la rehabilitacin y/o atencin de alumnos
que sufren de enfermedades crnicas (como por ejemplo hemodializados, ostomizados y oxgeno
dependientes) patologas agudas de curso prolongado (tales como grandes quemados, politraumatizados
u oncolgicos), o de otras enfermedades que requieren de una hospitalizacin de ms de 3 meses,
podrn implementar un recinto escolar que tendr como nico propsito favorecer la continuidad de
estudios bsicos de los respectivos procesos escolares de estas nias y nios (art. 25).
767
Finalmente, se contempla una accin especial de amparo para toda persona que por causa
de una accin u omisin arbitraria o ilegal sufra amenaza, perturbacin o privacin en el
ejercicio de los derechos consagrados la ley, concurra, por s o por cualquiera a su nombre,
ante el juez de polica local competente de su domicilio para que adopte las providencias
necesarias para asegurar y restablecer el derecho afectado (art. 57).
Breves consideraciones
El objetivo de las instituciones es propender al desarrollo del ser humano, en sus distintas
etapas y facetas, principalmente en aquellos momentos ms cruciales como la infancia.
Cuando nos encontramos ante personas con discapacidades, lo anterior se vuelve ms
imperativo y la sociedad en su conjunto debe manifestar su atencin.
El marco normativo de proteccin de los menores con discapacidad est estructurado en
primer trmino por los principios rectores establecidos en la CID (no discriminacin, inters
superior del nio, la supervivencia, desarrollo y proteccin, y de la participacin) que
informan a todo el ordenamiento jurdico.
Estos principios no slo constituyen una obligacin para los gobiernos sino tambin una
norma para las personas en sus relaciones mutuas, de manera que orienten y nutran
verdaderamente, las decisiones que involucren a los menores con discapacidad y sus familias.
La legislacin nacional contempla en su plenitud las convenciones internacionales como la
CID y la CDPD, cuyos objetivos y derechos se incorporan al bloque protector de los
menores en situacin de discapacidad. Estos instrumentos deben orientar la accin pblica
hacia los objetivos de conseguir una igualdad de derechos y oportunidades a todo menor,
considerando adems una poltica apropiada de prevencin y atencin a la discapacidad.
En esta parte, la ley N 20.422 que establece Normas sobre Igualdad de Oportunidades e
Inclusin Social de las Personas con Discapacidad, se aprecia como una contribucin a estos
objetivos, en tanto aplica los principios precitados hacia los aspectos fundamentales de la
infancia con discapacidad: supremaca del inters del menor, su integracin familiar y social,
promocin de la participacin, acceso en igualdad a la educacin y la proteccin de la salud y
la prevencin.
Cabe sealar que el marco normativo aludido debe ser entendido siempre en un contexto
amplio que contiene un conjunto de acciones encaminadas a la proteccin del menor con
discapacidad, tales como los planes y programas gubernamentales de intervencin, labores de
organizaciones de apoyo pblicas y privadas, todas las cuales permiten una adecuada
consideracin de estos menores, en un sistema necesariamente perfectible y garantista.
Finalmente, no podemos dejar de destacar, con respecto al reconocimiento que realiza la
CDPD, en cuanto a que la discapacidad resulta de la interaccin entre las personas con dficit
de funcionamiento y las barreras que evitan su participacin plena y efectiva en la sociedad en
igualdad de condiciones con las dems, que siempre habr de tenerse en cuenta que el nio o
nia con discapacidad tiene la misma necesidad de un desarrollo integral, que cualquier otro
nio o nia, y tambin la misma vocacin para la felicidad, por lo que siempre ser necesario
estar alertas para impedir que se instalen obstculos que puedan dificultar lo anterior, as como
para removerlos, cuando ello sea del caso, poniendo en conocimiento de las instancias
correspondientes los antecedentes necesarios, a fin de que se resguarde el inters superior del
menor. Creemos que en esta tarea le cabe una participacin muy relevante a los profesionales
de la salud, y sobremanera en el mbito pblico.
768
769
CAPTULO 22 - KINESIOTERAPIA
Kinesioterapia respiratoria
talo Sassarini C.
La kinesiterapia respiratoria en pediatra se basa en reducir la resistencia de va area y por lo tanto el trabajo
respiratorio mejorando el intercambio gaseoso a travs de la eliminacin del exceso de secreciones bronquiales.
1. Evaluacin: Esta debe incluir los antecedentes personales del paciente y de la familia, exmenes clnicos y el
examen fsico torcico, debiendo incluirse dentro de este ltimo las caractersticas de la tos.
2. Objetivos:
a. Objetivo principal de tratamiento: Mejorar la funcin respiratoria evitando complicaciones asociadas.
b. Objetivos especficos de tratamiento:
- Permeabilizar va area.
- Optimizar el transporte de oxgeno.
- Restaurar el aclaramiento mucociliar.
- Redistribuir volmenes.
- Reexpandir zonas colapsadas de los pulmones.
- Disminuir la resistencia de la va area.
- Disminuir el trabajo respiratorio.
- Mejorar la relacin V/Q.
- Prevenir y/o tratar deformaciones torcicas y de la columna vertebral.
3. Tcnicas de tratamiento:
a. Tcnicas de aseo bronquial: Vibropresin, espiracin lenta prolongada, espiracin lenta total
con glotis abierta en infralateral, drenaje bronquial, drenaje postural (verticalizacin bronquial
sostenida por un periodo de tiempo) percusin, presin-descompresin, Huffing*, drenaje
autgeno, ciclo activo de la respiracin.
b. Tcnicas de ventilacin y reexpansin pulmonar: Bloqueos, presin-descompresin,
posicionamiento, reeducacin diafragmtica.
c. Tcnicas instrumentales (tcnicas coadyuvantes): Incentivador inspiratorio, bomba de aspiracin
de secreciones, flutter, mscara peep, inexsuflattor, dispositivos de presin positiva, chaleco
vibrador, entre otros.
Kinesiterapia respiratoria por patologa
1. Fibrosis qustica: La viscosidad de las secreciones de las glndulas exocrinas que caracterizan a esta enfermedad
afecta de igual modo a los bronquios, lo que dificulta su depuracin con la consiguiente retencin de stas,
aumentando el riesgo de infecciones y el deterioro de la funcin pulmonar.
Objetivos: Mantener la funcin pulmonar, prevenir complicaciones y retrasar el dao pulmonar.
Tcnicas: Adems de las tcnicas clsicas, se debe educar a los padres en los cuidados respiratorios
enseando tcnicas simples para realizar en su domicilio y el reconocimiento de complicaciones
respiratorias. En pacientes preescolares y escolares en adelante se debe ensear tcnicas de
autocuidado e higiene bronquial. Rehabilitacin respiratoria: La prctica de ejercicio regular se
asocia con una mayor capacidad aerbica y anaerbica, el aumento de la funcin pulmonar, y el
aclaramiento de las vas respiratoria. Adems, los pacientes con mayor capacidad aerbica tienen
una sobrevida ms prolongada. Un estilo de vida activo y la prctica de ejercicio son una parte
eficaz del tratamiento regular de pacientes con FQ.
2. Atelectasia: Complicacin bastante comn en pediatra, causado por diversos mecanismos, tales
como reabsorcin, hipoventilacin, compresin extrnseca y adhesin.
Objetivo: Reexpandir la zona colapsada, mejorando la ventilacin y perfusin pulmonar.
Tcnicas: Predominan las tcnicas de ventilacin y reexpancin pulmonar, aunque frecuentemente
la presencia de secreciones en la va area determina el uso de tcnicas de aseo bronquial. En
* Tcnica Huffing: Tcnica de aspiracin forzada con el objetivo de generar el reflejo de la tos.
770
pacientes cooperadores se puede utilizar tcnicas instrumentales como el incentivador inspiratorio.

Se ha visto la utilidad de nebulizar previamente al paciente con soluciones hipertnicas en diferentes
concentraciones (3%, 5% 7%) dependiendo de su edad.
3. Asma bronquial: La inflamacin de la va area es el principal mecanismo involucrado en la
fisiopatologa del asma. Esta alteracin es el resultado de complejas interacciones celulares y
mediadores inflamatorios. El resultado final es la obstruccin de la va area debida a hiperplasia de
clulas caliciformes con hipersecrecin bronquial, engrosamiento de la membrana basal y aumento
de la pared bronquial.
Objetivo: Las tcnicas kinsicas estn orientadas a la mejora de la relacin V/Q.
Tcnicas: En lactantes la redistribucin de flujos con tcnicas de posicionamiento y bloqueos. En
preescolares y escolares se preferir tcnicas de inspiraciones cortas sucesivas (husmeos), y
espiraciones con labios fruncidos (seseos) adems de respiracin diafragmtica y costal inferior.
4. Bronquiolitis: Enfermedad aguda del lactante menor de 1 ao, caracterizada por tos, sibilancias,
dificultad respiratoria, polipnea, intolerancia oral y hallazgos radiolgicos de hiperinsuflacin con
prdromos de alguna infeccin respiratoria alta previa.
Objetivo: Permeabilizar la va area con el fin de disminuir el trabajo respiratorio y optimizar el
transporte de oxgeno. Como efecto secundario reexpandir posibles zonas de atelectasia.
Tcnicas: Las tcnicas corresponden a aquellas que aseguren aseo bronquial. Como procedimiento
adicional se recomienda el aseo nasal con suero fisiolgico y aspiracin nasofarngea y/o bucofarngea
en forma frecuente, especialmente en lactantes menores. Al alta se recomienda la kinesiterapia respiratoria
por una o dos semanas para la resolucin de atelectasias residuales persistentes.
Kinesioterapia respiratoria del paciente crtico
En las unidades de cuidados intensivos (UCI) existe una gran variedad de pacientes con patologas que
requieren ventilacin mecnica invasiva y no invasiva, tanto en pacientes con enfermedades crnicas como
agudas. Dentro de las complicaciones en estos pacientes ya graves, aparecen las de origen respiratorio, las
hemodinmicas y las asociadas a la estada prolongada en cama (escaras de decbito, disminucin de la
fuerza muscular, retraccin y acortamiento de partes blandas).
Objetivos: Los objetivos de la kinesioterapia en UCI estn dirigidos a:
Minimizar la retencin de secreciones bronquiales, maximizar la oxigenacin y reexpandir atelectasias.
Evitar las lesiones de la piel asociadas a la inmovilidad.
Evitar acortamientos y retraccin de partes blandas.
Activar la musculatura y aumentar su fuerza.
Tcnicas:
Las tcnicas para el tratamiento en UCI son: Vibropresiones, percusiones, ejercicios respiratorios,
estimulacin de la tos, drenaje bronquial y postural, aspiracin de secreciones y presin positiva
manual (con resucitador manual).
Cambios frecuentes de posicin, uso de almohadas y dispositivos para acolchar zonas de prominencias
seas, masajes y ejercicios que aumenten la irrigacin de los segmentos corporales, tcnicas de estiramiento
msculo-tendneas y ejercicios pasivos y/o activos-asistidos para aumentar la fuerza muscular.
BIBLIOGRAFA
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theory into practice. Int J Pediatr 2010; 2010.
771
Neurorrehabilitacin
Ingrid Gallardo L, Gustavo Lpez A.
La neurorrehabilitacin infantil est indicada en todos aquellos nios con afectacin del
desarrollo motor, independiente de su causa: RDSM, parlisis cerebral, enfermedades
congnitas, recin nacido prematuro, sufrimiento fetal, etc.
Las alteraciones de la postura y del movimiento son un factor comn en las afectaciones
del sistema nervioso central y requieren, desde el punto de vista kinsico, de un tratamiento
que debe iniciarse lo ms precozmente posible, generalmente por un tiempo prolongado, y que
se basa en el proceso de neuroplasticidad o plasticidad cerebral.
Las caractersticas que favorecen la eficacia de un programa de rehabilitacin, adems de
su instauracin temprana son las siguientes:
Individualizado: El tratamiento se disea de acuerdo a los dficit y necesidades especficas
de cada nio. Los objetivos de tratamiento y metodologa de trabajo sern consensuados
con el propio paciente (dependiendo de la edad) y con su familia.
Integral: Dado que el dao cerebral afecta a todas las reas de funcionamiento del nio, el
tratamiento debe abordar tambin todos los mbitos: Fsico, emocional, cognitivo, relacional,
ldico y escolar segn sea el caso.
Centrado en aspectos relevantes: La rehabilitacin funcional tiene como objetivo primordial
el incremento de la autonoma personal del paciente; por eso los objetivos teraputicos y la
metodologa de trabajo se basan en la realizacin de actividades cotidianas que sean relevantes
y de inters para el paciente y su familia.
Atencin familiares: La familia (principalmente los padres) sufre tambin el impacto que supone
el dao cerebral y se convierten en los cuidadores y los responsables de llevar a cabo el tratamiento.
Por esta razn es necesaria una evaluacin kinsica que determine los objetivos a seguir en
cada paciente en forma individual, la cual consta de los siguientes pasos:
Anamnesis: Recopilacin de los antecedentes mrbidos familiares, embarazo, parto, periodo
prenatal, perinatal y posnatal, etc.
Impresin general: Observacin del paciente, nivel de independencia para trasladarse,
utilizacin de ayudas tcnicas tales como silla de ruedas, andador, bastones y/o uso de
rtesis, etc. Luego, el nivel de interaccin con el medio, contacto social, lenguaje tanto oral
como gestual, nivel de comprensin para ejecutar una orden impuesta por el evaluador que
nos dar una impresin del nivel cognitivo del nio.
Tono muscular: Evaluar tono musculatura proximal y distal, hipotonas, hipertonas, distonas,
paratonas, etc, que nos orienten a una patologa que afecte al SNC o perifrico.
Contracturas y deformidades: Evaluar presencia de tensin o acortamientos musculares,
deformidades tales como escoliosis, cifosis, luxaciones de cadera, pie equino, pie varo, etc. Lo
cual limitar la movilidad del paciente y provocar la aparicin de movimientos compensatorios.
Evaluacin de reflejos: En el caso del recin nacido se evalan reflejos arcaicos que permiten
evaluar el desarrollo general del SNC. stos sufren una evolucin significativa durante el
primer ao de vida, por lo que su persistencia, intensidad anormal o reaparicin son signos
de disfuncin del sistema nervioso central (reflejo de Moro, marcha automtica, prensin
palmar, prensin plantar, bsqueda, etc). En el caso del lactante se debe evaluar la aparicin
de reflejos del desarrollo o posturales (paracadas vertical, paracadas horizontal, reacciones
posturales de traccin, Vojta, suspensin vertical, etc).
Evaluacin de la motricidad espontnea: Evaluar habilidades que presenta el nio
dependiendo de la edad, capacidad para realizar transferencias de peso en decbito, sedente,
cuatro apoyos y bpedo, capacidad de deambulacin, independencia en actividades de la
vida diaria (vestirse, desvestirse, alimentacin, etc).
772
Evaluacin muscular.
Evaluacin postural.
Evaluacin de marcha: En los distintos planos de movimiento sagital, frontal y horizontal.
Objetivos de tratamiento
Existen diversos objetivos que pueden plantearse en la neurorrehabilitacin de un
paciente; stos se determinarn segn las disfunciones encontradas durante la evaluacin
kinsica y se relacionan directamente con el diagnstico del paciente. De esta forma el manejo
kinsico vara segn la patologa (parlisis cerebral, RDSM, trastornos neuromusculares,
prematurez, etc). En lneas generales algunos objetivos a plantearse son los siguientes:
Prevencin de contracturas musculares, principalmente en aquellos pacientes con hipertonas
o espasticidad.
Prevencin de deformidades articulares.
Estimulacin de los hitos del desarrollo psicomotor, previniendo la aparicin de patrones
anormales de movimiento.
Favorecer la mayor independencia y funcionalidad en sus actividades de la vida diaria.
Prevencin de cirugas y en caso de ser necesarias uso de rtesis y movilizacin pasiva
oportuna para mantener rangos articulares funcionales.
Mejorar, mantener o retardar la prdida de fuerza muscular.
Promover, estimular o prolongar la marcha independiente o con ayuda de rtesis.
Mantener o mejorar la funcin respiratoria.
Existen distintos enfoques de tratamiento que se utilizan para abordar al paciente con trastornos
del movimiento, postura y aparato locomotor, dentro de los cuales se mencionarn los siguientes:
1. Concepto Bobath: Desarrollado en 1950 por Karl y Berta Bobath quienes basaron sus estudios
en el trabajo sistemtico con un gran nmero de nios con parlisis cerebral en la ciudad de
Londres. Este mtodo est basado en la Teora del Neurodesarrollo, la cual considera
secuencias y pautas de movimientos que son logradas desde etapas tempranas del desarrollo.
La terapia Bobath es un concepto de vida y no un mtodo, no ofrece regmenes estrictos de
tratamiento que deban ser seguidos al pie de la letra, otorga elementos para aplicar segn
necesidades y respuestas individuales. Es un abordaje que resuelve problemas involucrando
el tratamiento y el manejo de pacientes con disfuncin del movimiento. El concepto de
terapia de neurodesarrollo se basa en el reconocimiento de la importancia de 2 factores:
Interferencia de la maduracin normal del cerebro por una lesin que lleva al retardo o
detencin de algunas o todas las reas del desarrollo.
Presencia de patrones anormales de postura y movimiento, por liberacin de la actividad
refleja postural anormal o a una interrupcin del control normal de los reflejos posturales
y de movimiento.
Su principal objetivo es el control del tono postural, inhibiendo los patrones de la actividad
refleja anormal al facilitar patrones motores ms normales (que se obtienen como respuestas
automticas a manipulaciones especficas, logrando un control funcional ms efectivo), y
preparando para una mayor cantidad de habilidades que aumenta la capacidad de los nios
para moverse y funcionar de la manera ms normal posible.
Karl y Berta Bobath demostraron que se poda variar la calidad de postura y movimientos,
logrando actividades ms finas y selectivas (visin, alimentacin, habla, mecanismos respiratorios,
etc). Este manejo se aplica en la vida diaria e incluye a la familia en actividades incorporadas a
las tareas cotidianas y transformarlas en teraputicas; cmo se da de comer, vestir, movilizar,
posicionar, adecuacin del mobiliario, etc. Los padres son partcipes activos de las mismas,
prolongndolas as las 24 horas del da, de donde surge el concepto de funcionalidad.
2. Terapia Vojta: Mtodo desarrollado por el neuropediatra Vclav Vojta entre 1950 y 1970.
Est basado en la posibilidad de desencadenar reacciones motoras repetidas en el tronco, y
en las extremidades a partir de posturas y estmulos definidos.
Se aplica el diagnstico precoz, segn Vojta, para descubrir de manera temprana alteraciones
del desarrollo motor y as entregar una terapia adecuada y oportuna ya que un tratamiento a
tiempo impide la manifestacin de patrones de movimientos patolgicos.
Kinesioterapia
773
Con la denominada locomocin refleja Vojta desarroll un mtodo que facilita el acceso
a patrones motores innatos (o a parte de ellos) aun cuando exista una lesin del aparato
motor o del sistema nervioso central. Es posible activar la locomocin refleja a partir de
distintas posiciones y estmulos propioceptivos definidos. Comprob que estos patrones
motores tienen las caractersticas de la verdadera locomocin, y al poderlos provocar
regularmente en recin nacidos sanos, pens que deba tratarse de patrones motores innatos.
Con la terapia Vojta se estimula al cerebro para que active los patrones motores innatos que tiene
almacenados, y pueda exportarlos como movimientos coordinados, al tronco y a las extremidades.
Cuando se produce una lesin, por la causa que sea, del SNC y del aparato motor y postural, esos
patrones motores innatos slo pueden ser utilizados espontneamente de forma incompleta.
El terapeuta realiza una presin selectiva en determinadas zonas del cuerpo, estando el
paciente en posicin supina, prono o decbito lateral. Este estmulo provoca en forma refleja,
y a cualquier edad, dos respuestas motoras complejas que contiene los elementos motores
bsicos de la locomocin humana, stos son la reptacin refleja y el volteo reflejo. Ambos
pueden activarse independientemente de la voluntad del paciente. En estos dos complejos
motores estn incluidos los componentes bsicos de cualquier locomocin: La mantencin
automtica del equilibrio durante el movimiento (control postural), el enderezamiento del
cuerpo contra la gravedad y los movimientos propositivos de prensin o de paso de las
extremidades (movimiento fsico). Con el desencadenamiento repetido de estos movimientos
reflejos se consigue desbloquear los circuitos, funcionalmente bloqueados, de la mdula y
el cerebro, incluso la formacin de nuevas vas. Todo ello tiene un efecto positivo,
dependiendo del cuadro clnico, en la postura y el movimiento espontneo. De esta forma
mejora tambin la comunicacin y el contacto del paciente con el entorno.
3. Integracin sensorial: El objetivo de esta terapia es mejorar la capacidad para organizar y
procesar la informacin proveniente del medio, principalmente la informacin tctil y vestibular.
4. Terapia por restriccin inducida del movimiento: Se restringe el uso de la extremidad no
afectada mediante vendajes u otros elementos con el objetivo de forzar la utilizacin de la
extremidad alterada durante la ejecucin de actividades rutinarias.
5. Terapia bimanual intensiva: Realizacin de mltiples acciones funcionales (juegos,
manipulaciones, etc.) centradas en la coordinacin bimanual.
6. Fortalecimiento muscular: Ejercicios que buscan sobrecargar, dentro de lmites teraputicos,
las extremidades debilitadas con el objetivo de aumentar la fuerza y/o resistencia muscular.
7. Movimiento teraputico bsico: Movilizaciones reiteradas de todas las extremidades
entregadas por el terapeuta y/o cuidadores para mantener rangos de movimiento articular y
prevenir contracturas musculotendinosas.
8. Taping neuromuscular: Uso de vendaje o cinta elstica que ayuda a la funcin de la
musculatura sin limitar los movimientos articulares, algunos de los efectos son analgesia,
mejora de la funcin muscular por regulacin del tono muscular, estimulacin de la
propiocepcin, correccin de la posicin articular, correccin de la direccin del movimiento,
aumento en la estabilidad articular, entre otras.
9. Tcnicas de fisioterapia: Termoterapia, electroestimulacin, hidroterapia, dependiendo del
paciente se utilizarn estas tcnicas como ayuda complementaria.
Kinesiterapia en el prematuro
En el recin nacido de pretrmino (RNPT) existen diversos factores que contribuyen a un
inadecuado desarrollo y maduracin del sistema nervioso, entre ellos se encuentran algunas
alteraciones que repercuten a un nivel multisistmico tales como el bajo peso al nacer, el
dficit de surfactante pulmonar, la encefalopata hipxico isqumica, las cardiopatas congnitas, el requerimiento de ventilacin mecnica e infecciones entre otras, las que sumadas a una
inadecuada maduracin del sistema nervioso, condicionan la manifestacin de una serie de
secuelas sensoriomotoras tales como dificultades en el aprendizaje, retraso del desarrollo
psicomotor y parlisis cerebral entre otras. En este sentido la evidencia apunta a que el RNPT
debe recibir un adecuado manejo postural y de estimulacin sensorial durante su larga estada
en las unidades neonatales con el objetivo de mejorar su calidad de vida. Estas intervenciones
774
deben ser guiadas por el kinesilogo y transmitidas a todo el personal de salud encargado del
cuidado del RNPT as como tambin a sus padres y/o cuidadores.
El manejo en el prematuro hospitalizado debe comenzar con una detallada estimacin de la
condicin del paciente, la cual debe considerar los siguientes puntos:
Monitorizacin de signos vitales.
Presencia de elementos invasivos (vas, tubo endotraqueal (TET), etc).
Considerar posibles estmulos estresantes (ruido o luz excesiva).
Evaluar la posicin del paciente (alineamiento, flexin de extremidades, contencin y confort).
Evaluacin de anormalidades msculo esquelticas y del tono muscular.
Luego de esto se deben determinar los objetivos del tratamiento, entre los cuales se encuentran:
Mejorar los patrones de flexin, contencin, lnea media y comodidad mediante el uso de
las manos, mantas y nidos.
Cambios de posiciones hacia los decbitos laterales o prono (estimulacin vestibular).
Estimulacin propioceptiva, entregando informacin tctil mediante masajes y experiencias
de movimiento corporal en forma pasiva, as como tambin estmulos visuales y auditivos
(voz de los padres) acordes a la condicin del paciente.
Facilitar deglucin.
Disminuir los estmulos luminosos y auditivos u otros que impliquen estrs para el neonato.
Propender al apego y el vnculo mediante el contacto con sus padres en los pacientes estables.
Una vez que el paciente es dado de alta, se recomienda un seguimiento ambulatorio en el
cual se determinar un tratamiento en base a las disfunciones observadas en la evaluacin.
Segn esto la rehabilitacin del prematuro apunta generalmente a:
Estimulacin precoz de los hitos del desarrollo neuromotor siguiendo un perfil cronolgico
de acuerdo a su edad gestacional corregida.
Favorecer la biomecnica del movimiento en los 3 planos de movimiento existentes (sagital,
frontal y horizontal).
Estimular principalmente la variabilidad de los movimientos, con nfasis en el aspecto
cualitativo ms que cuantitativo.
Favorecer la deambulacin independiente evitando la aparicin de un patrn patolgico.
Manejo del tono muscular (hipertona e hipotona).
Prevencin de acortamientos musculares.
Control postural en supino, sedente y bpedo.
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www.prematuros.cl.
MINISTERIO DE SALUD
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CLNICA PEDITRICA
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La sptima edicin de las Guas de Prctica Clnica Peditrica corresponde al permanente

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CAPITULO 1 - TICA, DERECHOS Y DEBERES

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correctamente nuestro trabajo profesional. La impericia, el desconocimiento, la no

PROBLEMAS TICOS EN PEDIATRA

tica, derechos y deberes

valores. La integracin de los padres a la atencin de sus hijos es relativamente reciente y el

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y el gobierno, el derecho de los menores a desarrollarse en medios seguros, y el derecho a participar

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Derechos y deberes. Marco legal*

DERECHOS Y DEBERES DE LOS PACIENTES EN SALUD

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Puede una persona negarse a un tratamiento?

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DEBERES DE LOS PACIENTES

Cules son los deberes de los pacientes?

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Nota: La informacin aqu contenida es un material de referencia para entender el funcionamiento

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Derechos del nio hospitalizado

Postulados en 1924 en Ginebra, han sido perfeccionados posteriormente en 1930, 1942,

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A proseguir su formacin escolar y a beneficiarse de las enseanzas de los maestros y del

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Dentro de la Organizacin del Ministerio de Salud en Chile, su divisin administrativa

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Centro Referencia de Maipu (CRS)

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