SYNDROME CUSHING

Syndrome cushing adalah penyakit yang disebabkan

oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam
dosis farmakologi atau oleh sekresi kortisol yang
berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisisadrenal. (Sylvia A. Price 2006)
Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang
disebabkan oleh efek metabolik gabungan dari
peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang
menetap(Price, 2005).
Syndrome chusing adalah gambaran klinis yang timbul
akibat peningkatan glukokortikoid plasma jangka
panjang dalam dosis farmakologis atau latrogen (Wiliam
f. Ganang, 2006).

ANFIS

Kelenjar adrenal terletak di dalam tubuh,

di sisi anteriosuperior (depan-atas)
ginjal. Kelenjar adrenal terletak sejajar
dengantulang punggungthorax ke-12
dan mendapatkan suplai darah dari
arteri adrenalis. Kelenjar suprarenalis
atau adrenal jumlahnya ada 2, terdapat
pada bagian atas dari ginjal kiri dan
kanan. Ukurannya berbeda-beda,
beratnya rata-rata 5-9 gram.

Fungsi kelenjar suprarenalis terdiri dari :

Mengatur keseimbangan air, elektrolit
dan garam-garam.
Mengatur atau mempengaruhi
metabolisme lemak, hidrat arang dan
protein.
Mempengaruhi aktifitas jaringan limfoid.

ETIOLOGI
Primary chusing syndrome
Terlampau banyaknya produksi kortisol yang diakibatkan oleh adrenal
adenoma atau karsinoma.
Secondary chusing syndrome
Terlampau banyaknya produksi cortisol yang diakibatkan oleh adrenal
hyperplasia karena banyak sekali ACTH. Terlalu banyak produksi
ACTH dapat diakibatkan oleh :
Pituitary mengeluarkan terlalu banyak ACTH karena gangguan
pituitary atau hypothalamus.
Peningkatan produksi ACTH yang berasal dari cetopic non-pituitary
(produksi hormon diluar pituitary), seperti pada bronchogenic
carsinoma, bronchial adenoma, pancreatic carsinoma.
Iatrogenik chusing syndrome
Kadar kortisol yang sangat tinggi sebagai akibat dari terapi
glukokortikoid yang berlangsung lama.

MANIFESTASI KLINIS

Pasien-pasien dengan penyakit ini juga kelihatan

kemerahan pada wajahnya, disertai kegemukan
sedang sampai berat,wajah bulat dan merah
(moon face).
Kondisi otot jelek dan distribusi lemak bawah
kulit abnormal, di punggung relative lebih tebal
dan di tungkai lebih tipis.
Bantalan lemak ini paling jelas di punggung atas
dan di atas klavikula (buffalo hump).
Kulit menipis, mudah berdarah dan striae merah
muda.
Gejala lain termasuk hiperhidrosis (keringat
berlebihan), telangiectasia (pelebaran kapiler),

CONT

Sindrom Cushing karena kelebihan ACTH juga dapat

mengakibatkan hiperpigmentasi, Hal ini

disebabkan produksi hormon yang

merangsang melanosit sebagai produk
sampingan dari sintesis ACTH dan dari Proopiomelanocortin (POMC).
Selanjutnya, gangguan pencernaan, infeksi
oportunistik dan gangguan penyembuhan
luka (kortisol adalah hormon stres,
sehingga menekan respon imun dan
inflamasi).
Osteoporosis Akibatnya, perawatan tulang
(dan jaringan lainnya) menjadi sekunder.

CONT

Kelebihan kortisol juga dapat mempengaruhi sistem

endokrin lainnya dan menyebabkan insomnia,
menghambat aromatase, libido berkurang, impotensi,
amenorea / oligomenore dan infertilitas akibat
peningkatan di androgen (Govindan, 2006).
Pasien dengan sindrom cushing akan sering mengalami gangguan
psikologis, mulai dari euforia ke psikosis. Depresi dan
kecemasan juga umum.
Tanda-tanda lainnya termasuk poliuria, hipertensi persisten
(karena peningkatan kortisol tentang efek vasokontriksi
epinefrin) dan resistensi insulin (terutama umum dalam
produksi ACTH ektopik), menyebabkan hiperglikemia
(gula darah tinggi) dan resistensi insulin yang dapat
menyebabkan diabetes mellitus.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara
10.000 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (Dm pada 10 % kasus) dan
hipokalemia.
Pemeriksaan laboratorik diagnostik. Pemeriksaan kadar kortisol dan overnight
dexamethasone suppression test yaitu memberikan 1 mg dexametason pada jam 11
malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini
menurun. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme
kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam.
Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :
Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxikostikosteroid dalam urin 24 jam,
kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 17 hidroxi
kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan. Berikan
dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada
supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan
adenoma atau karsinoma.
Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol sampai pada 17
hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada
adenoma dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine.
Pengukuran kadar ACTH plasma.
Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 3 kali, pada
kasinoma tidak ada kenaikan (Mansjoer, 2007).

KOMPLIKASI

Diabetes Militus
Hipertensi
Krisis Addisonnia
Efek yang merugikan pada aktivitas
koreksi adrenal
Patah tulang akibat osteoporosis

DALAM PROGNOSIS

Sindrom Cushing yang tidak diobati akan fatal

dalam beberapa tahun oleh karena gangguan
kardiovaskular dan sepsis. Setelah pengobatan
radikal kelihatan membaik, bergantung kepada
apakah gangguan kerusakan kardiovaskular
ireversibel.
Pengobatan substitusi permanen memberikan
resiko pada waktu pasien mengalami stress
dan diperlukan perawatan khusus. Karsinoma
adrenal atau lainnya cepat menjadi fatal oleh
karena kakeksia dan/atau metastasis.

PENATALAKSANAAN

Jika disebabkan oleh karena tumor adrenal, maka harus

dilakukan tindakan operatif untuk pengangkatan tumor tersebut,
hanya saja sisa kelenjar adrenal akan mengalami atrofi.
Tumor hipofisis harus diobati dengan radiasi eksternal,
implantasi atau hipofisektomi transfenoidal.
Adrenalektomi total merupakan pengobatan yang sering
dilakukan tetapi bisa terjadi renjatan postoperasi, sepsis dan
penyembuhan yang lambat.
Ada 3 jenis obat yang digunakan untuk menekan sekresi kortisol
karsinoma diantaranya metyrapone, amino gluthemide dan
p-DDD. Dapat digunakan untuk mengendalikan sindrom
Cushing (dan untuk mengurangi resiko operasi) sebelum
pengobatan radikal atau sebagai alternative jika
tindakan bedah merupakan kontraindikasi.