Você está na página 1de 46

ATRIAL SEPTAL DEFECT

DEFENISI
ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum
interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fungsi septum
interatrial semasa janin.
Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada
dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium
kanan).
Kelainan jantung ini mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum antara
serambi kiri dan kanan. Kelainan ini menimbulkan keluhan yang lebih ringan
dibanding VSD.
Atrial Septal Defect adalah adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang
memisahkan atrium kanan dan atrium kiri. Kelainan jantung bawaan yang
memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium. Defek sekat
atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui
sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus
venousus di dekat muara vena kava superior, foramen ovale terbuka pada
umumnya menutup spontan setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu
kegagalan pembentukan septum sekundum dan defek septum primum adalah
kegagalan penutupan septum primum yang letaknya dekat sekat antar bilik atau
pada bantalan endokard.

Macam-macam defek sekat ini harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum
terjadinya pembalikan aliran darah melalui pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai
tanda timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah terjadi pembalikan aliran
darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah berupa penutupan
dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan menambal defek
dengan sepotong dakron.
Berdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu:

Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah septum,mungkin


disertai kelainan ....katup mitral.

Ostium Secundum (ASD 2), letak lubang di tengah septum.

Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium
Kanan.

Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada
dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium
kanan).

Epidemiologi
Penyakit Jantung Bawaan ini terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran
hidup. Insiden lebih tinggi pada lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan
bayi premature (2%) (Tank, 2000). Penelitian di Taiwan menunjukkan
prevalensi yang sedikit berbeda, yaitu sekitar 13,08 dari 1000 kelahiran
hidup, dimana sekitar 12,05 pada bayi berjenis kelamin laki-laki, dan
14,21 pada bayi perempuan. Penyakit Jantung Bawaan yang paling sering
ditemukan adalah Ventricular Septal Defect (Wu, 2009).
Penyakit jantung bawaan pada anak cukup banyak ditemukan di Indonesia,
dimana sekitar 6 sampai 10 dari 1000 bayi lahir, mengidap PJB. Sekitar 25 persen kelainan ini erat kaitannya dengan abnormalitas kromosom.
Misalnya pada penderita sindrom Down, sekitar 60 persen selalu disertai
kelainan jantung kongenital seperti defek septum ventrikel, tetralogi fallot,
duktus arteriosus persisten, dan defek septum atrium.
Etiologi dan Faktor Resiko
Pada sebagian besar kasus, penyebab dari PJB ini tidak diketahui
(Sastroasmoro, 1994). Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan
PJB ini secara garis besar dapat kita klasifikasikan menjadi dua golongan
besar, yaitu genetik dan lingkungan. Pada faktor genetik, hal yang penting
kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit
jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa
sekitar 10% penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom,
misalnya pada Sindroma Down (Fachri, 2007).
Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah:
Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.
Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan
penyakit jantung bawaan
Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak
terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung
bawaan
Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk
mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan

Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan


kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan (Indriwanto, 2007).

Tanda dan Gejala


Tanda dan gejala PJB sangat bervariasi tergantung dari jenis dan berat
kelainan. PJB yang berat bisa dikenali saat kehamilan atau segera setelah
kelahiran. Sedangkan PJB yang ringan sering tidak menampakkan gejala,
dan diagnosisnya didasarkan pada pemeriksaan fisik dan tes khusus untuk
alasan yang lain. Gejala dan tanda PJB yang mungkin terlihat pada bayi
atau anak-anak antara lain: bernafas cepat, sianosis (suatu warna kebirubiruan pada kulit, bibir, dan kuku jari tangan) , cepat lelah, peredaran
darah yang buruk, dan nafsu makan berkurang.
Pertumbuhan dan perkembangan yang normal tergantung dari beban kerja
jantung dan aliran darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Bayi dengan
PJB sejak lahir mungkin punya sianosis atau mudah lelah saat pemberian
makan. Sebagai hasilnya, pertumbuhan mereka tidak sesuai dengan
seharusnya.
Manifestasi Klinis
Gangguan hemodinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala
yang menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan,
sianosis, berkurangnya toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas
berulang, dan terdengarnya bising jantung, dapat merupakan petunjuk awal
terdapatnya kelainan jantung pada seorang bayi atau anak.
Gangguan pertumbuhan. Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan,
gangguan pertumbuhan timbul akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB
sianotik, gangguan pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan
pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal jantung kronis pada pasien PJB.
Sianosis. Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah.
Sianosis mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis
akibat kelainan jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer
yang sering didapatkan pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas
terlihat pada ujung-ujung jari.

Toleransi latihan. Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk
menggambarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung.
Pasien gagal jantung selalu menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan
toleransi latihan dapat ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien
dengan anak sebaya, apakah pasien cepat lelah, napas menjadi cepat setelah
melakukan aktivitas yang biasa, atau sesak napas dalam keadaan istirahat. Pada
bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia hanya mampu minum dalam
jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak.
Pada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik
tangga. Pada pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering jongkok
setelah lelah berjalan.
Infeksi saluran napas berulang. Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran
darah ke paru sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien
dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering menderita demam, batuk dan
pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang sebelumnya sudah diobati sebagai
tuberkulosis sebelum di rujuk ke ahli jantung anak.
Bising jantung. Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam
menentukan penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang
merupakan alasan anak dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi
bising, derajat serta penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung.
Namun tidak terdengarnya bising jantung pada pemeriksaan fisis, tidak
menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga menderita
kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan
diagnosis.
Diagnosis
Diagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada
anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan.
Pemeriksaan penunjang dasar yang penting untuk penyakit jantung bawaan
adalah

foto

rontgen

dada,

elektrokardiografi,

dan

pemeriksaan

laboratorium rutin. Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan)


mencakup ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi ke dua
pemeriksaan lanjutan tersebut untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi
dan pato-anatomi masing-masing jenis penyakit jantung bawaan

memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus persen. Kemajuan


teknologi di bidang diagnostik kardiovaskular dalam dekade terakhir
menyebabkan pergeseran persentase angka kejadian beberapa jenis
penyakit jantung bawaan tertentu. Hal ini tampak jelas pada defek septum
atrium dan transposisi arteri besar yang makin sering dideteksi lebih awal.
Makin canggihnya alat ekokardiografi yang dilengkapi dengan Doppler
berwarna, pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran
pemeriksaan kateterisasi dan angiokardiografi. Hal ini sangat dirasakan
manfaatnya untuk bayi dengan PJB kompleks, yang sukar ditegakkan
diagnosisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya
pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. Ekokardiografidapat pula
dipakai sebagai pemandu pada tindakan septostomi balon transeptal pada
transposisi arteri besar. Di samping lebih murah, ekokardiografi
mempunyai

keunggulan

lainnya

yaitu

mudah

dikerjakan,

tidak

menyakitkan, akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar X. Bahkan di


rumah sakit yang mempunyai fasilitas pemeriksaan ekokardiografi, foto
toraks sebagai pemeriksaan rutinpun mulai ditinggalkan. Namun demikian
apabila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan dapat dijawab
dengan menggunakan sarana ini, pada keadaan demikian angiografi
radionuklir dapat membantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai
secara akurat fungsi ventrikel kanan dan kiri, juga untuk menilai derasnya
pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini lebih murah daripada kateterisasi
jantung, dan juga kurang traumatis. Tingginya akurasi pemeriksaan
ekokardiografi, membuat pemeriksaan kateterisasi pada tahun 1980
menurun drastis. Sarana diagnostik lain terus berkembang, misalnya
digital substraction angiocardiography, ekokardiografi transesofageal, dan
ekokardiografi intravaskular. Sarana diagnostik utama yang baru adalah
magnetic resonance imaging, dengan dilengkapi modus cine sarana
pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang.
Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan
Secara garis besar penyakit jantung bawaan dibagi 2 kelompok, yaitu
penyakit jantung bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan
nonsianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik ditandai oleh adanya

sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, sebagai contoh tetralogi
Fallot, transposisi arteri besar, atresia trikuspid.
Termasuk dalam kelompok penyakit jantung bawaan nonsianotik adalah penyakit
jantung bawaan dengan kebocoran sekat jantung yang disertai pirau kiri ke kanan
di antaranya adalah defek septum ventrikel, defek septum atrium, atau tetap
terbukanya pembuluh darah seperti pada duktus arteriosus persisten. Selain itu
penyakit jantung bawaan nonsianotik juga ditemukan pada obtruksi jalan keluar
ventrikel seperti stenosis aorta, stenosis pulmonal dan koarktasio aorta.
PJB non-sianotik
PJB non-sianotik merupakan bagian terbesar dari seluruh PJB. Pada PJB nonsianotik ini,tidak ditemukan adanya tanda sianosis. Kelompok penyakit jantung ini
dapat dibagi menjadi:

PJB non-sianotik dengan pirau kiri ke kanan;

PJB non-sianotik tanpa pirau.

PJB non-sianotik dengan pirau kiri ke kanan diantaranya:


a. Defek Septum Ventrikel
Defek Septum Ventrikel (DSV) adalah kelainan jantung berupa lubang
pada sekat antar bilik jantung, menyebabkan kebocoran aliran darah
pada bilik kiri dan kanan jantung. Hal ini mengakibatkan sebagian
darah kaya oksigen kembali ke paru-paru, sehingga menghalangi darah
rendah oksigen memasuki paru-paru. DSV merupakan malformasi
jantung yang paling sering, meliputi 25% PJB. Gejala utama dari
kelainan ini adalah gangguan pertumbuhan, sulit ketika menyusu, nafas
pendek dan mudah lelah. Defek yang besar dengan pirau kiri ke kanan
berlanjut, menyebabkan tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru.
Bila tekanan di ventrikel kanan melampaui ventrikel kiri maka akan
terjadi pirau yang terbalik (dari kanan ke kiri), sehingga pasien
menjadi sianotik. Keadaan ini disebut Sindroma Eisenmenger. Pada
defek besar proses terjadinya hipertensi pulmonal dapat terjadi pada
anak berumur 1 tahun.

b. Defek Septum Atrium


Defek Septum Atrium (DSA) adalah defek pada sekat yang
memisahkan atrium kiri dan kanan.2 Secara anatomis defek ini dibagi
menjadi defek septum atrium primum, sekundum, tipe sinus venosus,
dan tipe sinus koronarius. Pada DSA, presentasi klinisnya agak
berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke
kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan
juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan.
c. Duktus Arteriosus Persisten
Duktus Arteriosus Persisten (DAP) disebabkan oleh duktus arteriosus
yang tetap terbuka setelah bayi lahir.2 Jika duktus tetap terbuka setelah
penurunan resistensi vaskular paru, maka darah aorta dapat bercampur
ke darah arteri pulmonalis. DAP merupakan salah satu anomali
kardiovaskuler kongenital yang paling sering akibat infeksi rubella ibu
selama awal kehamilan.19 Pertumbuhan badan umumnya normal, akan
tetapi gangguan pertumbuhan fisik dapat menjadi gejala utama pada
bayi yang menderita DAP besar.
PJB tanpa pirau diantaranya:
Stenosis Pulmonal
Pada stenosis pulmonalis (SP) terjadi obstruksi aliran keluar ventrikel
kanan atau arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Status gizi penderita
dengan stenosis pulmonal umumnya baik dengan pertambahan berat badan
yang memuaskan. Bayi dan anak dengan stenosis ringan umumnya
asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan stenosis berat
atau kritis akan terlihat takipneu dan sianosis.
Stenosis Aorta
Stenosis Aorta (SA) merupakan penyempitan aorta yang dapat terjadi pada
tingkat subvalvular, valvular, atau supravalvular. Stenosis aorta derajat
ringan biasanya tidak bergejala dan menampakkan pertumbuhan dan pola
perkembangan normal. Sedangkan pada stenosis aorta derajat berat akan
timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama
kehidupannya.

Koarktasio Aorta
Koarktasio Aorta (KA) adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang
umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus. Tanda yang klasik pada
kelainan ini adalah tidak terabanya nadi femoralis serta dorsalis pedis
sedangkan nadi brakialis teraba normal. Koarktasio aorta pada anak besar
seringkali asimtomatik. Sebagian besar dari pasien mengeluh sakit kepala,
nyeri di tungkai dan kaki, atau terjadi epistaksis.
PJB sianotik
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung
sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik
yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi
sistemik. Sesuai dengan namanya, manifestasi klinis yang selalu terdapat
pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis pada mukosa
bibir dan mulut serta kuku jari tangankaki dalah penampilan utama pada
golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar
dalam darah lebih dari 5 gram %.
Secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu PJB sianotik dengan
gejala aliran darah ke paru yang berkurang dan PJB sianotik dengan gejala aliran
darah ke paru yang bertambah.
PJB sianotik dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, yaitu:
Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot (TF) merupakan PJB sianotik yang paling banyak
ditemukan, kurang lebih 10% dari seluruh PJB. Tetralogi Fallot terdiri dari
4 kelainan yaitu, defek septum ventrikel, over-riding aorta, stenosis
pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. Salah satu manifestasi yang
penting pada Tetralogi Fallot adalah terjadinya serangan sianotik (cyanotic
spells) yang ditandai oleh timbulnya sesak napas mendadak, nafas cepat
dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat disertai dengan
kejang.

Atresia Pulmonal dengan Defek Septum Ventrikel


Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai
Tetralogi Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonatus.
Atresia dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum,
sehingga seluruh curah ventrikel kanan dialirkan ke dalam aorta.
Sedangkan aliran darah ke pulmonal tergantung pada DAP atau pada
pembuluh darah bronkial.
PJB sianotik dengan gejala aliran darah ke paru bertambah, yaitu:
Transposisi Arteri Besar
Transposisi Arteri Besar (TAB) ditandai dengan aorta yang secara
morfologi muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis muncul dari
ventrikel kiri. Gejala klinis dapat berupa sianosis, sesak napas, dan
gangguan pertumbuhan fisik.
Common Mixing
Pada PJB sianotik golongan ini, terdapat percampuran antara darah balik
vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (DSA besar atau
Common Atrium), di tingkat ventrikel (DSV besar atau Single Ventricle)
ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Sianosis umumnya tidak
begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru dan
percampuran antara darah vena sistemik dan pulmonalis cukup baik.
Penderita akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang,
gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal akibat aliran darah ke
paru yang berlebihan.
Perkembangan pada anak dengan Penyakit Jantung Bawaan
Gangguan sistem saraf pusat, gangguan perkembangan fungsional, dan
kognitif telah banyak dilaporkan pada anak-anak dengan PJB. Masalah
dalam pemberian makan menyebabkan gagal tumbuh, yang umum terjadi
pada bayi dan anak-anak muda dengan penyakit jantung kongenital, dan
dapat mengakibatkan gangguan perkembangan dan intelektual.
Keterlambatan perkembangan pada anak dengan penyakit kronis disebabkan
multifaktorial. Beberapa faktor yang penting dalam menjelaskan keterlambatan
perkembangan diantaranya:

Pertama, anak-anak dengan penyakit jantung sering kemampuan fisiknya kurang


mampu untuk berinteraksi dengan lingkungan mereka, sehingga mereka
membatasi

aktivitasnya.

Gangguan kemampuan

fisik

juga menghambat

perkembangan keterampilan lain, seperti perilaku eksplorasi.


Kedua, kecemasan dan kekhawatiran pada anak yang sakit sering menyebabkan
orang tua overprotektif. Sejumlah ibu-ibu mengaku menjaga anak-anak mereka
jauh dari orang lain (misalnya, karena takut infeksi), sehingga membatasi interaksi
sosial dan membatasi gerakan anak mereka. Hal ini mempengaruhi perkembangan
bicara dan keterampilan sosialisasi khususnya, konsisten dengan penelitian bahwa
anak-anak dengan PJB dilakukan secara signifikan kurang baik dari rekan-rekan
sehat mereka pada skala pribadi / sosial dan berbicara dan mendengar.
Sejumlah penelitian telah menyelidiki toleransi latihan pada anak dengan berbagai
bentuk penyakit jantung bawaan. Tergantung pada keparahan malformasi,
keberhasilan prosedur korektif dan keberadaan gejala-gejala sisa, menyebabkan
kinerja fisik menjadi terbatas. Bahkan anak-anak dengan lesi yang tidak
dikoreksi / masih ringan, atau mereka yang tidak ada gejala sisa setelah operasi
sebelumnya, dapat terlihat pengurangan dalam kinerja fisik mereka.
Dampak dari kelainan jantung bawaan pada perkembangan anak, tergantung pada
jenis dan beratnya kelainan serta waktu dan keberhasilan terapi. Untuk beberapa
malformasi yang komplek, solusi yang tersedia hanya paliatif. Lesi seperti TF,
DSA, dan TAB dapat diperbaiki pada masa bayi dengan waktu jangka panjang.
Setelah koreksi berhasil baik pada masa bayi, kebanyakan anak yang lahir dengan
malformasi kongenital sianotik dapat melakukan kegiatan fisik yang normal.
Sementara pembatasan aktivitas fisik dapat direkomendasikan pada anak dengan
temuan klinis yang signifikan pasca-operasi, sementara kelompok anak tanpa
gejala klinik setelah operasi tidak memerlukan pembatasan dan harus melakukan
aktifitas fisik normal.
Hal ini tidak menjelaskan defisit perkembangan motorik yang diamati pada anakanak dengan PJB. Orang tua dan pengasuh lainnya memainkan peran penting
dalam perkembangan anak. Status kesehatan anak merupakan salah satu faktor
yang mempengaruhi gaya asuh orang tua. Sikap orang tua secara signifikan dapat

mempengaruhi seluruh perkembangan anak. Orang tua dari anak-anak dengan PJB
dapat mengubah dan membesarkan mereka untuk mengasimilasi kebutuhan anak.
Sebuah penelitian baru mengungkapkan bahwa ibu yang anak-anaknya dengan
PJB dilaporkan mempunyai tingkat kewaspadaan yang tinggi daripada ibu dari
anak yang sehat. Bahkan ada penelitian yang melaporkan peningkatan kadar stress
pada orang tua dengan anak yang terkena PJB. Stres orang tua cenderung lebih
tinggi dengan bertambahnya usia anak, hal ini disebabkan dengan bertambahnya
usia membuat orang tua sulit untuk menentukan batas-batas dan menjaga kontrol
terhadap anak mereka.
Ketiga, efek dari sakit yang berkepanjangan dan rawat inap yang mungkin
penting. Beberapa anak dalam kelompok jantung telah menghabiskan jangka
waktu yang lama di rumah sakit, mengakibatkan inkonsistensi dari lingkungan
fisik dan jumlah orang yang terlibat dengan anak, yang selanjutnya bisa
dikompromikan perkembangan mereka.
Keempat, status gizi anak yang baik diperlukan untuk mempertahankan derajat
kebugaran dan kesehatan, serta membantu pertumbuhan bagi anak. Status gizi
merupakan ukuran keberhasilan dalam pemenuhan nutrisi, yang dapat diukur
dengan mengukur berat badan dan panjang badan.29 Berdasarkan WHO 2005,
salah satu penentuan status gizi adalah menurut Indeks Masa Tubuh menurut
umur, dengan ambang batas sebagai berikut:
Untuk anak usia 0-60 bulan:
Jika > +2 SD dikatakan gemuk
Jika -2 sampai +2 SD dikatakan normal
Jika -3 sampai < -2 SD dikatakan kurus
Jika < -3 SD dikatakan sangat kurus
Usia 5- 18 tahun:
Jika > +2 SD dikatakan obesitas
Jika > +1 sampai + 2 SD dikatakan gemuk
Jika -2 sampai 1 SD dikatakan normal
Jika -3 sampai < -2 SD dikatakan kurus
Jika < -3 SD dikatakan sangat kurus

Kelima, hipoksia seluler. Beberapa bukti menunjukkan bahwa konsumsi oksigen


PJB sianotik lebih rendah daripada PJB non sianotik. Hipoksia menyebabkan
kegagalan pertumbuhan diduga karena efek langsung pada pertumbuhan dan
multiplikasi sel.31 Hipoksia diduga menyebabkan berkurangnya pembelahan sel
akibat

berkurangnya

sintesa

protein.

Mekanisme

yang

menyebabkan

berkurangnya sel lemak pada penderita diduga akibat hipoksia kronis pada saat
fase pertumbuhan cepat (awal kehidupan).
Anak-anak dengan PJB juga menunjukkan kekuatan otot berkurang secara
signifikan dan gangguan keseimbangan. Kekuatan otot dan keseimbangan
merupakan komponen penting dari keterampilan motorik yang beberapa tingkat
tertentu kekuatan otot dan keseimbangan diperlukan untuk melakukan tugas-tugas
tertentu. Di sisi lain, kemampuan untuk melakukan tugas motorik beberapa
keterampilan digunakan sebagai indikator aspek spesifik kekuatan dan
keseimbangan.
Selain itu, faktor- faktor lain yang mempengaruhi keterlambatan perkembangan
anak adalah:
Pekerjaan orang tua
Pendapatan keluarga yang memadai akan menunjang tumbuh kembang
anak, karena orang tua dapat menyediakan semua kebutuhan anak baik
yang primer maupun yang sekunder.
Pendidikan ibu
Pendidikan orang tua merupakan salah satu faktor yang penting dalam
tumbuh kembang anak. Karena pendidikan yang baik, maka orang tua
dapat menerima segala informasi dari luar terutama tentang cara
pengasuhan anak yang baik, bagaimana menjaga kesehatan anaknya,
pendidikannya, dan sebagainya.
Tatalaksana
Dengan berkembangnya ilmu kardiologi anak, banyak pasien dengan
penyakit jantung bawaan dapat diselamatkan dan mempunyai nilai harapan
hidup yang lebih panjang. Umumnya tata laksana penyakit jantung bawaan

meliputi tata laksana non-bedah dan tata laksana bedah. Tata laksana nonbedah meliputi tata laksana medikamentosa dan kardiologi intervensi.
Tata laksana medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat
komplikasi dari penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan
lain yang menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa untuk
menghilangkan gejala dan tanda di samping untuk mempersiapkan operasi.
Lama dan cara pemberian obat-obatan tergantung pada jenis penyakit yang
dihadapi. Hipoksemia, syok kardiogenik, dan gagal jantung merupakan
tiga penyulit yang sering ditemukan pada neonatus atau anak dengan
kelainan jantung bawaan. Perburukan keadaan umum pada dua penyulit
pertama ada hubungannya dengan progresivitas penutupan duktus
arterious, dalam hal ini terdapat ketergantungan pada tetap terbukanya
duktus. Keadaan ini termasuk ke dalam golongan penyakit jantung bawaan
kritis. Tetap terbukanya duktus ini diperlukan untuk:
percampuran darah pulmonal dan sistemik, misalnya pada transposisi
arteri besar dengan septum ventrikel utuh, penyediaan darah ke aliran
pulmonal, misalnya pada tetralogi Fallot berat, stenosis pulmonal berat,
atresia pulmonal, dan atresia trikuspid, penyediaan darah untuk aliran
sistemik, misalnya pada stenosis aorta berat, koarktasio aorta berat,
interupsi arkus aorta dan sindrom hipoplasia jantung kiri. Perlu diketahui
bahwa penanganan terhadap penyulit ini hanya bersifat sementara dan
merupakan upaya untukmenstabilkan keadaan pasien, menunggu tindakan
operatif yang dapat berupa paliatif atau koreksi total terhadap kelainan
struktural jantung yang mendasarinya.
Jika menghadapi neonatus atau anak dengan hipoksia berat, tindakan yang
harus dilakukan adalah:
mempertahankan

suhu

lingkungan

yang

netral

misalnya

pasien

ditempatkan dalam inkubator pada neonatus, untuk mengurangi kebutuhan


oksigen, kadar hemoglobin dipertahankan dalam jumlah yang cukup, pada
neonatus dipertahankan di atas 15 g/dl,memberikan cairan parenteral dan
mengatasi gangguan asam basa, memberikan oksigen menurunkan
resistensi paru sehingga dapat menambah aliran darah ke paru, pemberian

prostaglandin E1 supaya duktus arteriosus tetap terbuka dengan dosis


permulaan 0,1 mg/kg/menit dan bila sudah terjadi perbaikan maka dosis
dapat diturunkan menjadi 0,05 mg/kg/menit. Obat ini akan bekerja dalam
waktu 10-30 menit sejak pemberian dan efek terapi ditandai dengan
kenaikan PaO2 15-20 mmHg dan perbaikan pH. Pada PJB dengan
sirkulasi pulmonal tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang
terbuka lebar dapat memperbaiki sirkulasi paru sehingga sianosis akan
berkurang. Pada PJB dengan sirkulasi sistemik yang tergantung duktus
arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan menjamin sirkulasi
sistemik lebih baik. Pada transposisi arteri besar, meskipun bukan
merupakan lesi yang bergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang
terbuka akan memperbaiki percampuran darah.
Pada pasien yang mengalami syok kardiogenik harus segera diberikan
pengobatan yang agresif dan pemantauan invasif. Oksigen harus segera
diberikan dengan memakai sungkup atau kanula hidung. Bila ventilasi
kurang adekuat harus dilakukan intubasi endotrakeal dan bila perlu dibantu
dengan ventilasi mekanis. Prostaglandin E1 0,1 mg/kg/menit dapat
diberikan untuk melebarkan kembali dan menjaga duktus arteriosus tetap
terbuka.
Obat-obatan lain seperti inotropik, vasodilator dan furosemid diberikan
dengan dosis dan cara yang sama dengan tata laksana gagal jantung. Pada
pasien PJB dengan gagal jantung, tata laksana yang ideal adalah
memperbaiki kelainan structural jantung yang mendasarinya. Pemberian
obat-obatan bertujuan untuk memperbaiki perubahan hemodinamik, dan
harus dipandang sebagai terapi sementara sebelum tindakan definitif
dilaksanakan. Pengobatan gagal jantung meliputi:
penatalaksanaan umum yaitu istirahat, posisi setengah duduk, pemberian
oksigen, pemberian cairan dan elektrolit serta koreksi terhadap gangguan
asam basa dan gangguan elektrolit yang ada. Bila pasien menunjukkan
gagal napas, perlu dilakukan ventilasi mekanis

pengobatan medikamentosa dengan menggunakan obat-obatan. Obatobat yang


digunakan pada gagal jantung antara lain:
obat inotropik seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau
dopamin. Digoksin untuk neonatus misalnya, dipakai dosis 30 mg/kg. Dosis
pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 8 jam
kemudian sebesar seperempa dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8 jam
berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis ruma diberikan setelah 8-12 jam
pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi.
Obat inotropik isoproterenol dengan dosis 0,05-1 mg/kg/ menit diberikan bila
terdapat bradikardia, sedangka bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10
mg/kg/menit atau dopamin bila laju jantung tidak begit tinggi dengan dosis 2-5
mg/kg/menit. Digoksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan perfusi sistemi
yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena akan memperbesar
kemungkinan intoksikas digitalis.
vasodilator, yang biasa dipakai adalah kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari
terbagi 2-3 kali per oral.
diuretik, yang sering digunakan adalah furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/ hari
per oral atau intravena.
Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain:
Sindrom Eisenmenger. Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang
menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan
pembuluh kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya
sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel kanan meningkat. Jika
tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka terjadi pirau
terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah
sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.
Serangan sianotik. Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan
anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat
timbul kejang. Kalau tidak cepat ditanggulangi dapat menimbulkan kematian.
Abses otak. Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya abses otak
terjadi pada anak yang berusia di atas 2 tahun. Kelainan ini diakibatkan adanya

hipoksia dan melambatnya aliran darah di otak. Anak biasanya datang dengan
kejang dan terdapat defisit neurologis.
Apa yang Harus Dilakukan bila Menghadapi Pasien atau Dicurigai
Menderita PJB?
Bila menghadapi seorang anak yang dicurigai menderita penyakit jantung bawaan,
yang perlu dilakukan adalah:
a. Menempatkan pasien khususnya neonatus pada lingkungan yang hangat,
dapat dilakukan dengan membedong atau menempatkannya pada
inkubator.
b. Memberikan oksigen
c. Memberikan cairan yang cukup dan mengatasi gangguan elektrolit serta
asam basa.
d. Mengatasi kegawatan dengan menggunakan obat-obatan jika terdapat
tanda tanda seperti gagal jantung, serangan sianotik, renjatan kardiogenik.
e. Menegakkan diagnosis/jenis kelainan yang diderita. Jika tidak memiliki
fasilitas, pasien dapat dirujuk ke tempat yang fasilitasnya lengkap terutama
tersedia alat ekokardiografi. Tata laksana PJB dan edukasi yang
disampaikan ke orangtua pasien, tergantung dari jenis kelainan yang ada.
f. Pemantauan yang cermat untuk mengetahui adanya komplikasi, sehingga
dapat dilakukan tindakan sebelum komplikasi ada.

Anatomi Jantung
Jantung terletak di dalam rongga mediastinum dari rongga dada diantara kedua
paru. Terdapat selaput yang mengitari jantung yang disebut perikardium, terdiri
dari dua lapisan, Diantara kedua lapisan ini terdapat cairan pericardium:
Perikardium parietalis : lapisan luar melekat pada tulang dada dan paru.
Perikardium viseralis : lapisan permukaan jantung/epikardium.
Jantung memiliki 3 lapisan :
Endokardium, lapisan jantung yang paling dalam melapisi katup dan
jantung bagian dalam.
Miokardium, lapisan jantung tengah dan miokardium ini memiliki lapisan
otot yang paling tebal karena sebagai sel otot pada saat berkontraksi.
Perikardium terbagi atas pericardium parietal yang merupakan kantung
jantung dan pericardium visceral (epikardium) yang merupakan bagian
dari pericardium yang merupakan lapisan jantung yang terluar.
Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu :
Dua berdinding tipis disebut atrium (serambi) dan dua berdinding tebal
disebut ventrikel (bilik).
Atrium, Kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum atrium.
Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh
tubuh. Kemudian darah dipompakan keventrikel kanan melalui katub dan
selanjutnya ke paru.
Atrium kiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4
buah vena pulmonalis. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri melalui katub
dan selanjutnya ke seluruh tubuh melalui aorta.
Ventrikel merupakan alur alur otot yang disebut trabekula. Alur yang menonjol
disebut muskulus

papilaris,

katub atrioventrikuler oleh

ujungnya
serat

dihubungkan
yang

dengan

disebut korda

Kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat yang disebut septum ventrikel.

tepi

daun

tendinae.

Ventrikel kanan menerima darah dari atrium kanan dan dipompakan ke paru
melalui arteri pulmonalis
Ventrikel kiri menerima darah dari atrium kiri dan dipompakan keseluruh tubuh
melalui aorta

Katup Katup Jantung :


Katup atrioventrikuler, yaitu katup yang terletak antara atrium dan ventrikel.
Tricuspid, terletak antara atrium kanan dan Ventrikel kanan. Memiliki 3 daun
katup (kuspis) jaringan ikat fibrosa irregular yang dilapisi endokardium.
Bagian ujung daun katup yang mengerucut melekat pada korda tendinae, yang
malekat pada otot papilaris. Chorda tendinae mencegah pembalikan daun katup ke
arah belakang menuju atrium.
Jika tekanan darah pada atrium kanan lebih besar daripada tekanan arah atrium
kiri, daun katup tricuspid terbuka dan darah mengalir dari atrium kanan ke
ventrikel kanan.
Jika tekanan darah dalam ventrikel kanan lebih besar dari tekanan darah diatrium
kanan, daun katup akan menutup dan mencegah aliran balik ke dalam atrium
kanan.
Bicuspid (mitral), terletak antara atrium kiri dan ventrikel kiri. Katup ini melekat
pada Chorda tendinae dan otot papilaris, fungsinya sama dengan fungsi katup
tricuspid.
Katup Semilunar
Katup Pulmonal terletak pada arteri pulmonalis dan memisahkan pembuluh ini
dari ventrikel kanan.
Katup Aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta.

Kedua katup ini mempunyai bentuk yang sama terdiri dari 3 buah daun katup
yang simetris. Danya katup ini memungkinkan darah mengalir dari masing masing ventrikel ke arteri selamasistole dan mencegah aliran balik pada
waktu diastole. Pembukaan katup terjadi pada waktu masing-masing ventrikel
berkontraksi, dimana tekanan ventrikel lebih tinggi dari tekanan didalam
pembuluh darah arteri.
Tanda Permukaan :
Sulkus Coronarius (atrioventricular) mengelilingi jantung diantara atrium dan
ventrikel.
Sulkus

interventricular

anterior

dan

posterior

menandai

letak

septum

interventrikuler yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan.

Rangka Fibrosa Jantung :


Tersusun dari nodul-nodul fibrokartilago dibagian atas septum interventricular dan
cincin jaringan ikat rapat di sekeliling bagian dasar trunkus pulmonary dan aorta.
Kerangka fibrosa ini berfungsi sebagai tempat perlekatan otot dan katup jantung.

Sirkulasi yang memperdarahi dinding Jantung :


Arteri koroner kanan, cabang aorta tepat diatas katup semilunar aorta, diatas
sulkus koroner. Cabang utama :
Arteri interventricular posterior yang mensuplai darah untuk kedua dinding
ventrikel.
Arteri marginalis kanan yang mensuplai darah untuk atrium kanan dan ventrikel
kanan.
Arteri koroner kiri, cabang utama :

Arteri interventricular anterior yang mensuplai darah ke bagian anterior ventrikel


kanan dan kiri.
Arteri sirkumflexa mensuplai darah ke atrium kiri dan ventrikel kiri.
Vena: vena tebesian, vena kardiaka anterior, dan sinus koronarius

Embriologi Jantung
Sistem pemuluh darah mudigah manusia tampak pada pertengahan minggu ketiga,
pada saat mudigah tidak lagi dapat mencukupi kebutuhan akan zat makanan hanya
melalui difusi saja. Pada tingkat ini, sel-sel lapisan mesoderm splanknik pada
mudigah presomit lanjut diinduksi oleh endoderm di bawahnya untuk membentuk
angioblas. Sel-sel ini berpoliferasi dan membentuk kelompok-kelompok sel
endotel tersendiri yang disebut angiokista. Pada mulanya sel-sel tersebut berada di
sisi lateral mudigah tapi kemudian secara cepat menyebar ke daerah kepala.
Dengan berlalunya waktu, kelompok-kelompok ini menyatu dan membentuk
pembuluh darah kecil yang berbentuk tapal kuda. Bagian sentral pleksus ini
dikenal sebagai daerah kardiogenik dan rongga selom intraembrional yang terletak
diatas daerah ini nantinya akan berkembang menjadi rongga perikardium.Selain
pleksus yang membentuk tapal kuda ini , kelompok-kelompok sel angiogenik lain
muncul bilateral, sejajar dan dekat garis tengah cakram mudigah. Kelompokkelompok ini juga memperoleh lumen dan membentuk sepasang pembuluh
memanjang, aorta dorsale. Pada tingkat lebih lanjut, pembuluh-pembuluh darah
ini berhubungan, melalui lengkung-lengkung aorta, dengan pleksus membentuk
tapal kuda tadi dan akan membentuk tabung jantung.
Pembentukan

rongga

jantung

dimulai

dengan

memanjang

dan

terus

membengkoknya tabung jantung kearah ventral dan kaudal dan kekanan (hari ke
23), sementara bagian atrium (kaudal) bergeser ke arah dorso kranial dan kekiri.
Pembengkokan

ini

mungkin

disebabkan

oleh

membentuk rongga jantung dan selesai pada hari ke-28.

perubahan

bentuk

sel,

Perkembangan Anatomi Jantung pada trimester I hingga 3 tahun:


Jantung bayi saat baru lahir amat berbeda dengan jantung saat berumur 3
tahun, saat berumur 3 tahun, jantung sang bayi sudah berada dalam
keadaan normal seperti orang dewasa, yaitu sirkulasi darahnya berupa
darah ke paru-paru melalui ruang jantung sebelah kanan dan darah ke
bagian tubuh lainnya melalui ruang jantung sebelah kiri. Pada bayi yang
baru lahir, darah yang berasal dari tubuh selain paru-paru seharusnya ke
jantung bagian kanan, namun ada pula yang mengalir ke jantung bagian
kiri, lalu darah masuk ke paru-paru yang seharusnya lewat jantung bagian
kanan, juga mendapat tambahan darah dari jantung bagian kiri.
Embriologi pada trismester 1
Pembentukan angioblas (pertengahan minggu ke-3)
Pembentukan tabung jantung dan mulai meluas dengan menerima aliran darah
vena dari katup kaudalnya dan mulai memompakan darah keluar dari lengkung
aorta pertama menuju ke aorta dorsalis
Pembentukan 3 lapisan jantung, yaitu endokardium, miokardium, dan epikardium
atau pericardium visceral

Pemanjangan dan pembengkokkan bentuk jantung (hari ke-23 sampai 28)


Perkembangan sinus venosus (pertengahan minggu ke-4)
Pembentukan sekat-sekat jantung (antara hari ke 27- 37)
Pembentukan sekat di dalam atrium komunis dan kanalis atrioventrikularis (akhir
minggu ke4)
Diferensiasi atrium selanjutnya
Pembentukkan katup-katup atrioventrikuler yang dibantu dengan adanya muskuli
papillares dan korda tendinea
Pembentukan sekat pada trunkus arteriosus dank onus kordis (minggu ke-5)
Pembentukkan sekat di dalam ventrikel (menjelang akhir minggu ke-4)
Pembentukkan katup semilunaris
Pembentukkan system konduksi jantung
Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi pada trimester
pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa
pembentukan organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atau
virus. Karena itu seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau
mengkonsumsi obat-obatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk
melindungi

kesehatannya.

Pemberian

obat-obatan

yang

diketahui

dapat

menyebabkan malformasi harus dihindari.


Embriologi Pembuluh Darah
Lengkung Aorta
Ketika lengkung faring terbentuk pada minggun keempat dan kelima,
setiap lengkung mempunyai saraf cranial dan arterinya sendiri-sendiri.
Arteri-arteri ini disebut sebagai lengkung-lengkung aorta dan berasal dari
sakus aortikus, bagian paling distal dari trunkus arteriosus. Lengkung
aorta terbenam di dalam mesenkim lengkung faring dan berakhir pada
aorta dorsalis kiri dan kanan.
Lengkung faring dan pembuluh darah terbentuk berurutan dari cranial
sampai caudal, sehingga tidak semua lenkung dan pembukuh darah
tersebut terdapay pada waktu yagn bersamaan. Sakus aortikus ikut
membentuk satu cabang untuk setiap kali terbentuk lenkung baru, sehingga

totalnya terdapat lima pasang arteri(lengkung kelima tidak pernah


terbentuk/ terbentuk tidak sempurna lalu mengalami regresi)
Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis membagi saluran
keluar jantung menjadi aorta ventral dan arteri pulmonalis pada minggu kelima.
Sakus aortikus kemudian membentuk kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya
masing-masing membentuk arteri brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung
aorta.
Pada hari ke-27, lengkung aorta pertama sudah menghilang , teteapi sebagian
kecil tetap menetap sebagai arteri maksillaris. Demikian pula, lengkung aorta
kedua akan segera menghilang juga. Bagian yang tersisa daru lengkung ini adalah
arteri hioidea dan arteri stapedia. Lenkung ketiga besar, lengkung keempat dan
keenam sedang dalam proses terbentuk. Meskipun lengkun keenam belum
terbentuk , arteri pulmonalis primitive sudah Nampak sebagai sebuah cabang
besar.
Pada usia 29 hari, lengkung aorta pertama dan kedua sudah menghilang.
Lengkung ketiga, keempat, dan keenam menjadi pembuluh darah besar. Sakus
trukoaortikus telah terbagi sehingga lengkung keenam kinin berlanjut dengan
trunkus pulmonalis.
Selanjutnya terjadi perubahan-perubahan sebagai berikut:
Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian pertama dari
arteri karotis interna. Bagian lain karotis interna dibentuk oleh bagian cranial aorta
dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan sebuah cabang kecil dari lengkung
aorta ketiga.
Lengkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada. Pada sisi kiri,
lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antara arteri karotis
komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat
membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian
distalnya dibentuk oleh sebagian dari
aorta dorsalis kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh.

Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna dan
kemudian mengalami regresi.
Lengkung

aorta

keenam,

yang

juga

disebut

lengkung

pulmonal,

mempercabangkan sebuah cabang yang penting yang tumbuh kea rah tunas paru
yang sedang berkembang pada sisi kanan, bagian proksimalnya menjadi segmen
proksimal arteri pulmonalis kanan. Bagian distal lengkung ini terputus
hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian
distalnya tetap ada selama kehidupan dalam kandungan sebagai duktus arteriosus.

Pembentukan Sekat-Sekat Jantung


Septum Interatrial
Septum atrium terbentuk antara minggu keempat dan keenam masa
mudigah. Fase awal ditandai dengan pertumbuhan suatu septum primer
(Septum primum) dari dinding dorsal rongga atrium komunis kearah
bantalan endokardium yang sedang tumbuh sewaktu yang terakhir mulai
memisahkan rongga atrium dan ventrikel. Suatu celah, yang disebut
ostium primum, mula-mula memisahkan septum primum yang sedang
tumbuh dari bantalan endokardium akhirnya melenyapkan ostium primum;
namun pada saat ini lubangkedua, ostium sekundum, muncul dari bagian
tengah septum primum. Hal ini memungkinkan berlanjutnya aliran darah
teroksigenasi dari atrium kanan ke kiri yang esensial untuk kehidupan
janin. Seiring dengan membesarnya ostium sekundum, sebuah septum
sekunder (septum sekundum) muncul tepat disisi kanan ostium primum.
Septum sekundum berploriferasi untuk membentuk struktur seperti bulan
sabit yang akan mengelilingi suatu ruangan yang disebut foramen ovale.
Foramen ovale dijaga pada sisi kirinya oleh sebuah flap jaringan yang
berasal dari septum primum, yang berfungsi sebagai katup satu arah yang
memungkinkan darah terus mengalir dari kanan ke kiri selama kehidupan
intrauterus. Saat lahir, seiring dengan turunnya resisensi vaskular paru dan
meningkatnya tekanan arteri sistemik, tekanan di atrium kiri meningkat
melebihi tekanan di atrium kanan sehingga terjadi penutupan fungsional
foramen ovale.

Septum Interventrikular
Septum interventrikular dibentuk antara minggu keempat dan kedelapan
getasi. Septum ini terbentuk oleh fusi suatu rigi otot intraventrikel yang
tumbuh keatas dari apeks jantung ke partisi membranosa tipis yang
tumbuh kebawah dari bantalan endokardium. Regio basal atau
membranosa adalah bagian terakhir dari septum yang tumbuh dan
merupakan tempat dimana sekitar 70 % defek septum berada.
Katup-katup Atrioventrikular
Setelah bantalan-bantalan endokardium bersatu, masing-masing orifisium
atrioventrikularis dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim.
Ketika jaringan yang terletak diatas permukaan ventrikular jaringan yang
berploriferasi ini menjadi berongga dan menipis karena aliran darah,
terbentuklah katup-katup yang tetap menempel pada dinding ventrikel
melalui tali-tali otot. Akhirnya, jaringan otot di dalam tali-tali ini
berdegenerasi dan digantikan oleh jaringan penyambung padat. Katupkatup ini kemudian terbentuk dari jaringan penyambung yang dibungkus
oleh endokardium dan dihubingkan ke trabekula-trabekula tebal di dinding
ventrikel, yaitu musculi papilares dan korda tendeniae. Sehingga
terbentuklah 2 katup jantung (bikuspidalis dan trikuspidalis).
Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi
pada trimester pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan
masa-masa pembentukan organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek
obat-obatan atau virus. Karena itu seorang wanita hamil sebaiknya tidak
menjalani immunisasi atau mengkonsumsi obat-obatan pada trimester
pertama kecuali sangat penting untuk melindungi kesehatannya.
Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan malformasi
harus dihindari.

Fisiologi Jantung

Sirkulasi jantung
Sirkulasi pulmonal yaitu aliran darah dari jaringan masuk ke vena cava baik
inferior atau posterior dalam hal ini aliran darah yang membawa CO2 kemudian
masuk ke atrium kanan langsung ke ventrikel kanan kemudian artery pulmonal
dan ke paru-paru.
Sirkulasi sistemik yaitu aliran darah bersih yang berasal dari paru-paru dibawa ke
atrium kiri melalui vena pulmonalis kemudian masuk ke ventrikel kiri dan aorta
langsung aliran darah yang kaya akan O2 langsung di alirkanke semua jaringan
tubuh untuk metabolism.
Sirkulasi koroner meliputi seluruh permukaan jantung dan membawa oksigen
untuk miokardium melalui cabang cabang intar miokardialyang kecil.
Aktifitas Listrik Jantung
Terdapat dua jenis sel otot jantung yaitu:
Sel kontraktil yang mana sel ini berkontraksiatau yang memompa dan tidak sama
sekali mengeluarkan potensial aksi.
Sel otoritmik yang mana sel ini tidak berkontraksi melainkan mengeluarkan
potensial aksi.
Jantung membutuhkan aliran listrik atau yang dikenal dengan potensial
aksi untuk berkontraksi atau depolarisasi dalam hal ini nodus SA sebagai
pemacu pengeluaran potensial aksi yang utama sehingga pada saat nous
SA mengeluarkan potensial aksi dengan kecepatan depolarisasi 70 mil per
jam pada saat itu pula atrium mulai berkontraksi kemudian dengan
perlahan potensial aksi masuk ke nodus AV sekitar 0,1 detik sesudah
kontraksi atrium nodus AV akan mengeluarkan potensial aksi kemudian di
alirkan ke berkas His dan melalui serat purkinje depolarisasi pada ventrikel
terjadi dan ventrikel pun berkontraksi.
Siklus Jantung :
Fase kontraksi isovolumetrik
Fase ejeksi cepat
Fase diastasis
Fase pengisian cepat
Fase relaksasi isovolumetrik

Faktor-faktor penentu kerja jantung :


Faktor jantung dipengaruhi oleh 4 faktor utama yang saling berkaitan dalam
menentukan isi sekuncup (stroke volume) dan curah jantung(cardiac output).
Beban Awal (Preload)
Derajat

dimana

otot

jantung

diregangkan

sebelum ventrikelkiri

berkontraksi (ventrikel end diastolic volume)


Berhubungan dengan panajng otot jantung, regangan dan volume.
Semakin regang serabut otot jantung pada batas tertentu semakin kuat kontraksi.
Faktor penentu beban awal:
Insufisiensi mitral beban awal
Stenosis mitral beban awal
volume sirkulasi
Obat-obatan : vasokontriktor , vasodilator

Beban Akhir (Afterload)


Tahanan yang harus dihadapi saat darah keluar dari ventrikelkiri
Beban untuk membuka katup aorta dan mendorong darah selama fase sistolik.
Systemic vascular resistance (SVR)
Faktor penentu beban akhir:
Stenosis aorta meningkatkan beban akhir
Vasokontriksi perifer meningkatkan beban akhir
Hipertensi meningkatkan beban akhir
obat-obatan.
Kontraktilitas
Hukum Frank Straling
Makin besar isi jantung sewaktu diastole semakin besar jumjalh darah yang
dipompaakan ke aorta
Dalam batas-batas fisiologis jantung memompkan keseluruh tubuh darah yang
kembali ke jantung tanpa menyebabklan penumpukan di vena

Jantung dapat memompakan jumlah darah yang sedikit ataupun jumlah darah
yang besar bergantung pada jumlah darah yang mengalir kembali ke vena
Pengontrolan Curah Jantung
Curah jantung (cardiac output): jumlah darah yg dipompa oleh tiap ventrikel dlm
waktu 1 menit
Pd org dewasa (istirahat) 5 L/menit; meningkat sesuai dg kebutuhan
Curah jantung = Isi sekuncup x denyut jantung per menit
Isi sekuncup (stroke volume): volume darah yang dipompa ventrikel tiap denyut.
Setiap berdenyut, ventrikel memompa 2/3 volume ventrikel;
Jumlah darah yang dipompa : fraksi ejeksi
Sisa darah yg masih ada di ventrikel setelah sistol berakhir : volume akhir sistol
(ESV = end systolic volume)
Jumlah darah yang dpt ditampung ventrikel sampai diastole berakhir : volume
akhir diastol (ESD = end diastolic volume)
Untuk dapat memompa darah, jantung harus berkontraksi yang dicetuskan
oleh potensial aksi yang menyebar melalui membran sel sel otot.Jantung
berkontraksi secara berirama akibat potensial aksi yang ditimbulkannya
sendiri, disebut sebagai otoritmisitas.
Terdapat dua jenis sel otot jantung :
Sel kontraktil (99 %) merupakan sel yang memiliki fungsi mekanik (memompa
darah), dalam keadaan normal tidak dapat menghasilkan sendiri potensial aksinya
Sel otoritmik berfungsi mencetuskan dan menghantarkan potensial aksi yang
bertanggung jawab untuk kontraksi sel sel pekerja. Sel otoritmik ini dapat
ditemukan di lokasi lokasi berikut :
Nodus sinoatrium (SA), daerah kecil khusus di dinding atrium kanan dekat muara
vena cava superior
Nodus atrioventrikel (AV), terletak di dasar atrium kanan dekat septum, tepat di
atas hubungan antara atrium dan ventrikel

Berkas His (berkas atrioventrikel), suatu jaras sel sel khusus yang berasal dari
nodus AV dan masuk ke septum interventrikular. Pada septum interventrikular
jaras ini bercabang dua (kanan dan kiri), kemudian berjalan ke bawah melalui
septum, melingkari ujung ventrikel dan kembali ke atrium di sepanjang dinding
luar.
Serat Purkinje, merupakan serat terminal halus yang berjalan dari berkas His dan
menyebar ke seluruh miokardium ventrikel.
Sel sel otoritmik jantung tidak memiliki potensial istirahat melainkan mereka
memiliki aktivitas pacemaker yaitu depolarisasi yang terjadi secara perlahan pada
membrane sel sel tersebut hingga mencapai ambang dan kemudian
menimbulkan potensial aksi. Penyebab terjadinya depolarisasi ini diperkirakan
sebagai akibat dari :
Arus keluar K+ yang berkurang diiringi dengan arus masuk Na + yang
konstan
Permeabilitas membrane terhadap K+ menurun antara potensial potensial
aksi, karena saluran K+ diinaktifkan sehingga aliran keluar ion positif
menurun.Sementara itu, influks pasif Na+ dalam jumlah kecil tidak
berubah akibatnya bagian dalam membrane menjadi lebih positif dan
secara bertahap mengalami depolarisasi hingga mencapai ambang.
Peningkatan arus masuk Ca2+
Setelah mencapai ambang dan saluran Ca2+ terbuka, terjadi influks Ca2+
secara cepat menimbulkan fase naik dari potensial aksi spontan.
Sel sel otoritmik berbeda kecepatannya untuk menghasilkan potensial
aksi karena terdapat perbedaan kecepatan depolarisasi.Sel sel jantung
yang terletak di nodus SA memiliki kecepatan pembentukan potensial aksi
tertinggi. Sekali potensial aksi timbul di salah satu sel otot jantung,
potensial aksi tersebut akan menyebar ke seluruh miokardium melalui gap
junction dan penghantar khusus.
Penjalaran Impuls Jantung ke Seluruh Jantung
potensial aksi dimulai di nodus SA kemudian menyebar ke seluruh
jantung. Agar jantung berfungsi secara efisien, penyebaran eksitasi harus
memenuhi 3 kriteria :

Eksitasi dan kontraksi atrium harus selesai sebelum kontraksi ventrikel


dimulai.
Eksitasi serat serat otot jantung harus dikoordinasi untuk memastikan
bahwa setiap bilik jantung berkontraksi sebagai suatu kesatuan untuk
menghasilkan daya pompa yang efisien. Apabila serat serat otot di bilik
jantung tereksitasi dan berkontraksi secara acak, tidak simultan dan
terkoordinasi (fibrilasi) maka darah tidak akan dapat terpompa.
Pasangan atrium dan pasangan ventrikel harus secara fungsional
terkoordinasi, sehingga kedua pasangan tersebut berkontaksi secara
simultan. Hal ini memungkinkan darah terpompa ke sirkulasi paru dan
sistemik
Eksitasi atrium. Suatu potensial aksi yang berasal dari nodus SA pertama
kali menyebar ke kedua atrium, terutama dari sel ke sel melalui gap
junction. Selain itu, terdapat jalur penghantar khusus yang mempercepat
penghantaran impuls dari atrium, yaitu :
Jalur antaratrium, berjalan dari nodus SA di atrium kanan ke atrium kiri.
Jalur antarnodus, berjalan dari nodus SA ke nodus AV. Karena atrium dan
ventrikel dihubungkan oleh jaringan ikat yang tidak menghantarkan listrik,
maka satu satunya cara agar potensial aksi dapat menyebar ke ventrikel
adalah dengan melewati nodus AV.
Transmisi antara Atrium dan Ventrikel. Potensial aksi dihantarkan
relative lebih lambat melalui nodus AV. Kelambanan ini memberikan
waktu untuk memungkinkan atrium mengalami depolarisasi sempurna dan
berkontraksi sebelum depolarisasi dan kontraksi ventrikel terjadi.Hal ini
bertujuan agar ventrikel dapat terisi sempurna.
Eksitasi ventrikel. Setelah perlambatan itu, kemudian impuls dengan
cepat berjalan melalui berkas His dan ke seluruh miokardium ventrikel
melalui serat serat purkinje. Sistem penghantar ventrikel lebih
terorganisasi dan lebih penting daripada jalur antaratrium dan antarnodus,
karena massa ventrikel jauh lebih besar daripada massa atrium.
Potensial Aksi Pada Sel Kontraktil Otot Jantung. Potensial aksi yang
terjadi pada sel kontraktil otot jantung memperlihatkan fase datar (plateu)
yang khas.Pada saat membran mengalami eksitasi, terjadi perubahan

gradien membran secara cepat akibat masuknya Na+.Membran pun


mengalami
permeabilitas

potensial

aksi.Segera

membran

terhadap

setelah

potensial

Na+ berkurang.

aksi

dicapai,

Namun

uniknya,

membran potensial dipertahankan selama beberapa ratus milidetik


sehingga menghasilkan fase datar (plateu) potensial aksi.Perubahan voltase
yang mendadak selama fase naik menuju potensial aksi menimbulkan 2
perubahan yang turut serta mempertahankan fase datar tersebut, yaitu
pengaktifan slow L-type Ca2+ channel dan penurunan permeabilitas K+.
Pembukaan Ca2+ channel menyebabkan influks Ca2+ yang bermuatan
positif. Penurunan aliran K+ mencegah repolarisasi cepat membran
sehingga mempertahankan fase datar. Fase turun potensial aksi yang
berlangsung cepat terjadi akibat inaktivasi Ca2+ channel dan peningkatan
permeabilitas K+.
Mekanisme dasar terjadinya kontraksi sel miokardium apabila terdapat
potensial aksi serupa dengan proses eksitasi-kontraksi otot rangka.
Bedanya, selama potensial aksi sel miokardium berlangsung, sejumlah
besar ion Ca akan berdifusi dari ekstrasel ke sitosol, menembus membran
plasma untuk mempertahankan potensial aksi sel miokardium, melewati Ttubule dan memicu terbukanya kanal ion Ca dari lateral sacs retikulum
sarkoplasma memperpanjang masa kontraksi cukup waktu untuk
memompa darah. Peran Ca2+ di sitosol adalah untuk berikatan dengan
kompleks troponin-tropomiosin sehingga memungkinkan terjadinya
kontraksi.

Siklus Jantung
Siklus jantung adalah periode dimulainya satu denyutan jantung dan awal dari
denyutan selanjutnya.Setiap siklus dimulai oleh pembentukan potensial aksi yang
spontan di nodus sinus.Siklus jantung terdiri dari periode sistol dan diastol. Sistol
adalah periode kontraksi dari ventrikel, dimana darah akan dikeluarkan dari
jantung. Diastol adalah periode relaksasi dari ventrikel, dimana terjadi pengisian
darah.

Diastol dapat dibagi menjadi dua proses yaitu relaksasi isovolumetrik


dan ventricular filling. Pada relaksasi isovolumetrik terjadi ventrikel yang mulai
relaksaasi, katup semilunar dan katup atrioventrikularis tertutup dan volume
ventrikel tetap tidak berubah. Pada ventricular filling dimana tekanan dari atrium
lebih tinggi dari tekanan di ventrikel, katup mitral dan katup trikuspid akan
terbuka sehingga ventrikel akan terisi 80% dan akan mencapai 100 % jika atrium
berkontraksi. Volume total yang masuk ke dalam diastol disebut End Diastolic
Volume .
Sistolik dapat dibagi menjadi dua proses yaitu kontraksi isovolumetrik dan ejeksi
ventrikel. Pada kontraksi isovolumetrik, kontraksi sudah dimulai tetapi katup
katup tetap tertutup.Tekanan juga telah dihasilkan tetapi tidak dijumpai adanya
pemendekan dari otot. Pada ejeksi ventrikel , tekanan dalam ventrikel lebih tinggi
dibandingkan dengan tekanan pada aorta dan pulmoner sehingga katup aorta dan
katup pulmoner terbuka dan akhirnya darah akan dipompa ke seluruh tubuh. Pada
saat ini terjadi pemendekan dari otot. Sisa darah yang terdapat di ventrikel disebut
End Systolic Volume.
Cardiac Output
Merupakan volume darah yang dipompa oleh setiap ventrikel per
menitnya. CO dari setiap ventrikel secara normal sama, walaupun terdapat
sedikit variasi. Penentu utama CO adalah detak jantung dan stroke volume
(= Volume darah yang dikeluarkan masing-masing ventrikel). Jika dalam
keadaan istirahat, detak jantung = 70 x/menit dan SV = 70 ml/detak, maka:
Cardiac Output= Detak jantung x SV. Dalam keadaan istirahat, curah
jantung (cardiac output) dapat mencapai 5 L per menit.Saat berolahraga,
curah jantung yang dihasilkan dapat mencapai sekitar 20-25 L per
menit.Selisih antara curah jantung saat istirahat dengan curah jantung
maksimal disebut cardiac reserve.
Faktor yang mempengaruhi CO :
Heart Rate (detak jantung). Dalam keadaan normal nodus SA merupakan
pacemaker jantung dan mengatur HR. Karena nodus SA ini dipersarafi oleh Saraf

otonom (simpatis dan parasimpatis) maka secara tidak langsung HR juga


dipengaruhi oleh saraf otonom.
Stroke Volume. Diatur oleh dua factor , yaitu intrinsic (aliran vena) dan ekstrinsik
(stimulasi simpatik). Factor intrinsic diatur oleh mekanisme hukum Franks
Starling pada jantung. Semakin banyak aliran vena yang masuk ke dalam jantung
semakin besar pula volume diastole akhir dan jantung menjadi semaikn tertarik
dan melebar.Karena keadaan otot jantung yang semakin panjang sebelum
kontraksi ini, maka semakin kuat pula kontraksinya

DAFTAR PUSTAKA

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. 2009. Jakarta: Pusat Penerbitan
Ilmu Penyakit Dalam Fakultas kedokteran UI.
Price, S.A., Wilson, L.M. 2005. Patofisiologi Volume 1. Edisi 6. Editor: Hartanto,
H., et al. EGC, Jakarta, Indonesia.
Rilantono, Lily Ismudiati, dkk. Buku Ajar Kardiologi.1998.FK UI: Jakarta
Soeroso Santosa and Sastrosoebroto Hardiman. (1994), Buku Ajar Kardiologi
Anak : Penyakit Jantung Bawaan Non-Sianotik. Jakarta : Binarupa Aksara.

Her mother said that she frequently suffer from respiratory tract infection.
Sometimes she complains of shortness of breath after activities and easily fatique.
(vv)
apa penyebab infeksi saluran nafas pada kasus?
Saluran pernafasan memiliki berbagai macam system pertahanan untuk
mengeluarkan zat asing yang masuk, mulai dari bulu hidung sampai
makrofag alveolar. Makrofag alveolar merupakan sel fagositik dengan sifat
dapat bermigrasi dan aktivitas enzimatik yang unik. Setelah makrofag ini
memfagosit zat asing, zat tersebut dibawa ke pembulih limfe atau ke
bronkiolus dimana mereka akan dibuangoleh escalator mukolaris
Terdapat dua hal yang dapat menyebabkan seringnya terjadi infeksi
saluran napas pada Jessica yaitu:
Defek septum atrium menyebabkan terjadinya pirau dari atrium kiri ke atrium
kanan, hal ini menyebabkan volume darah didalam atrium kanan meningkat dan
begitu pula pada ventrikel kanan. Keadaan ini menyebabkan terjadinya dilatasi
arteri pulmonalis yang pada akhirnya menyebabkan aliran darah dalam arteri
pulmonalis meningkat dan mampu menyebabkan adanya cairan di interstisial,
sehingga keadaan paru-paru menjadi lembab dan menjadi tempat yang paling
disenangi oleh mikroorganisme, sehingga infeksi lebih sering terjadi.

Defek septum atrium ini juga menyebabkan jumlah cardiac output menurun
akibat adanya pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Penurunan ini mampu
menyebabkan terjadinya hipoperfusi di jaringan, sehingga jaringan kekurangan
nutrisi dan imunitas menurun. Penyebab infeksi saluran pernapasan lebih sering
terjadi adalah karena kontak dengan udara yang tidak dapat dihindari.
Selain itu adanya hipertrofi ventrikel kanan menyebabkan penekanan pada
bronkus. Silia yang terdapat di dalam bronkus akan terganggu , sputum
tidak dapat dikeluarkan. Sputum tersebut berpotensi untuk menjadi tempat
berkembangbiaknya bakteri dan juga dapat membuat sesak nafas.
Bagaimana hubungan infeksi saluran pernafasan dengan sulitnya kenaikan BB
pada kasus?
Bagaimana mekanisme infeksi saluran pernafasan pada kasus?

Bagaimana mekanisme dipsnea pada kasus?


Sesak nafas:
Sesak disebabkan oleh meningkatnya sirkulasi darah dijantung dan
penurunan sirkulasi sistemik.Darah dari atrium kiri dapat masuk ke
atrium kanan melalui defek sekat yang terjadi. Adanya aliran darah
menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri
pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri dan kanan . Bila
shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis
dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel
kanan,atrium kanan, arteri pulmonalis menyebabkan terjadinya
kenaikan tekanan ventrikel kanan dan atrium kanan.Kenaikan
tekanan ventrikel kanan dan atrium kanan yang tinggi disertai
dengan peningkatan aliran darah pulmoner dapat menyebabkan
hipertrofi ventrikel kanan dan atroum kanan (akibat pressure dan

volume overload). Sirkulasi darah yang meningkat dan penurunan


sirkulasi sistemik ini yang menyebabka sesak.
Bagaimana mekanisme fatigue pada kasus?
Mudah lelah:
ASD yang besar menyebabkan aliran darah pintas dari atrium kiri mengalir
ke atrium kanan sehingga darah yang kaya akan oksigen yang berasal dari
atrium kiri sebagian besar akan kembali lagi ke paru-paru dan tersisa
sedikit untuk diteruskan ke ventrikel kiri. Hal ini menyebabkan cardiac
output menurun sehingga darah pada sirkulasi sistemik berkurang. Hal
tersebut menyebabkan kebutuhan oksigen dan glukosa pada saat
beraktivitas tidak tercukupi. Oleh karena itu

terjadilah mekanisme

metabolism anaerob yang akan menimbulkan pembentukan asam laktat


yang jika menumpuk dalam jumlah yang banyak di dalam otot makan akan
mengakibatkan terjadinya kelelahan.
Asam laktat selalu diproduksi bahkan saat tubuh sedang beristirahat.
Namun, semakin intens aktivitas fisik yang dilakukan semakin banyak
pula asam laktat yang diproduksi. Peningkatan asam laktat menyebabkan
kelelahan sehingga menurunkan aktivitas fisik. Kelelahan terjadi dalam
beberapa tahap :
Penurunan energi yang dirasakan. Penurunan suplai oksigen akan mengurangi
produksi ATP akibat terhambatnya proses metabolism aerob. Sebab dalam
metabolisem anaerob jumlah ATP yang dihasilkan lebih sedikit dan juga
dihasilkan molekul-molekil hidrogen.
Otot-otot tidak dapat berkontraksi secara normal atau dengan kekuatan yang
normal. Agar dapat berkontraksi, otot membutuhkan ion kalsium. Masalahnya
adalah ketika molekul hidrogen menghalangi kalsium. Sehingga otot tidak dapat
berkontraksi normal dan merasakan kelelahan bahkan bisa menyebabkan nyeri
otot

Bagaimana hubungan antar gejala?

Mudah lelah, sesak napas, sering terkena infeksi saluran nafas


adalah manifestasi klinis dari penyakit jantung congenital.
Pada penyakit Atrial Septum Defect (ASD), ada defek pada septum
atrium di jantung. Hal ini menyebabkan darah dari LA dapat masuk
ke RA yang akan berdampak pada peredaran darah sistemiknya.
Sesak napas yang dialami Talita, disebabkan darah ke LA dari
vena pulmonal yang seharusnya masuk ke LV, masuk juga ke RA
yang menyebabkan adanya penambahan tekanan pada RV,
sehingga volume darah yang masuk ke arteri pulmonalis menuju
paru bertambah dan menyebabkan tekanan pada paru meninggi.
Hal ini berujung pada sesak napas yang diderita oleh Talita.
Fatique saat beraktivitas walaupun hanya sedikit disebabkan
karena gangguan pada suplai darah sistemik oleh karena banyaknya
darah yang masuk ke arteri pulmonal. Kekurangan darah yang
masuk ke LV untuk di pompakan seluruh tubuh, merangsang pons
di otak, member sinyal kelelahan karena jaringan ditubuh
kekurangan suplai darah sebagai sumber energi dan juga ketika
kurang suplai darah, tubuh akan melakukan metabolism anaerob
yang memproduksi asam laktat. Penumpukan asam laktat di otot
akan menyebabkan kelelahan. Seseorang dengan ASD rentan
mengalami infeksi paru yang berulang akibat meningkatnya aliran
darah pulmoner yang cenderung mengakibatkan banyaknya cairan
yang mengalir menuju paru-paru menyebabkan paru lebih rentan
terhadap infeksi mikroorganisme. Selain itu adanya hipertrofi
ventrikel kanan menyebabkan penekanan pada bronkus. Silia yang
terdapat di dalam bronkus akan terganggu , sputum tidak dapat
dikeluarkan. Sputum tersebut berpotensi untuk menjadi tempat
berkembangbiaknya bakteri dan juga dapat membuat sesak nafas.

ECG : Sinus rhythm, right bundle branch blok (RBBB) pattern, right ventricular
hypertrophy (RVH), right atrial hypertropy (RAH).(v) ANDINI, K DHANTY,
MARETA, RATI, APRITA
Apa interpretasi dari hasil pemeriksaan ECG?

Komponen

Interpretasi

Sinus rhythm

Normal

Right bundle branch block (RBBB)

Abnormal

pattern
Right ventricular hypertrophy (RVH)

Abnormal

Right atrial hypertrophy (RAH)

Abnormal

Cardiothoracic ratio 60%

Abnormal

Upward apex

Abnormal

Increased pulmonary vascular marking

Abnormal

Bagaimana mekanisme pola RBBB pada kasus?


Blok cabang berkas kanan yang sering menunjukkan
adanya masalah pada sisi kanan jantung. Atrial Septal
Defek Shunting dari LA ke RA terjadi volume
overload di atrium dan ventrikel kanan akibatnya terjadi
dilatasi jantung. Ketika ventrikel kanan tidak mampu lagi
memompakan darah ke paru,respon kompensatorik dari
kegagalan tersebut adalah hipertrofi ventrikel (penebalan
dinding). Kombinasi penebalan dinding dan pembesaran
ukuran ventrikel disebut hipertrofi eksentrik (susunan
sarkomer seri). Dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan
menyebabkan

waktu

depolarisasi

ventrikel

kanan

memanjang sehingga pada gambaran EKG ditemukan


adanya Right Bundle Branch Block (RBBB).
Bagaimana mekanisme right ventricular hypertrophy(RVH)?
Atrial Septal Defect menyebabkan terbentuknya lubang pada
atrium, sehingga darah dari atrium kiri mengalir kembali ke atrium
kanan. Hal ini akan menyebabkan terjadinya volume overload di
atrium dan juga ventrikel kanan sehingga ventrikel kanan akan

mengalami hipertrofi agar dapat bekerja lebih keras untuk


mengkompensasi banyaknya volume darah yang mengalir dari
atrium.
Bagaimana mekanisme right atrial hypertrophy(RAH)?
Shunt dari atrium kiri ke kanan dan adanya aliran darah balik dari
vena cava menyebabkan banyaknya darah yang masuk ke atrium
kanan sehingga sebagai mekanisme kompensasi atrium kanan
berdilatasi.

Dilatasi

mengalami

hipertrofi

ini

menyebabkan

karena

tampak

seolah-olah
atrium

atrium

mengalami

penambahan ukuran karena volumenya yang bertambah.


Bagaimana gambaran ECG dari RBBB, RVH, dan RAH?

ASD (SEMUA MENCARI)


Etiologi
Patofisiologi
cara mendiagnosis factor resiko
Pencegahan patogenesis
Tatalaksana
Prognosis
Komplikasi
SKDI pada kasus

Apa etiologi pada kasus?


Jawab:
Penyakit jantung kongenital banyak disebabkan oleh interaksi kompleks
antara faktor genetik dengan faktor lingkungan (paparan terhadap zat
teratogen).

Abnormalitas genetik dapat disebabkan oleh mutasi gen tunggal (single


gene mutation) dan kelainan kromosomal (delesi, trisomi, monosomi).
Mutasi gen tunggal menyebabkan terbentuknya protein struktural maupun
regulator serta protein untuk pengaturan persinyalan molekular yang defek
dan biasanya dapat diprediksi pola penurunannya mengingat diturunkan
dengan pola Mendelian.
Kelainan kromosomal yang sering menyebabkan ASD di antaranya
sindrom Turner (45X), sindrom Down (trisomi 21), serta sindrom Miller
Dieker (delesi 17p). Namun demikian perlu diingat bahwa banyak kelainan
kromosomal dapat menyebabkan penyakit jantung kongenital, meskipun
tidak spesifik menyebabkan kelainan tertentu. Kelainan jantung pada
sindrom Down merupakan kelainan yang paling jelas mekanismenya
karena melibatkan anomali struktur yang berasal dari bantalan
endokardium (termasuk sekat atrioventrikular dan katup jantung).
Teratogen merupakan faktor lingkungan yang paling berperan dalam
menyebabkan penyakit jantung kongenital, termasuk di antaranya ASD.
Telah diketahui bahwa pajanan terhadap infeksi rubella kongenital,
diabetes gestasional, alkohol, talidomit, asam retinoat dapat menyebabkan
terjadinya penyakit jantung kongenital pada anak. Kurangnya konsumsi
asam folat juga dituding sebagai penyebab terjadinya hal demikian.

Apa factor resiko pada kasus?


Jawab:
Factor resiko terbagi menjadi dua macam, yaitu:
Faktror prenatal
Ibu terinfeksi rubella
Ibu alcoholisme
Ibu menderita IDDM
Ibu mengkonsumsi obat-obatan tertentu atau jamu
Ibu berusia lebih dari 40 tahun

Faktor genetic
Riwayat keluarga PJB (ayah, ibu, saudara)
Lahir dengan kelainan kromosom
Ada penyakit congenital lain

Apa pathogenesis pada kasus?


Jawab:
Pada saat septum atrium mempunyai bentuk endokardial cushion mulailah
terjadi pembagian mono-atrium menjadi atrium kanan dan atrium kiri,
primitive atrium-ventrikuler canal terbagi 2. Pembagian pertama terjadi
dengan pertumbuhan yang disebut septum primer, dari dinding atas bagian
dorsal mono-atrium kea rah endokardial cushion dibiarkan terbuka: ostium
primum.
Dengan pertumbuhan septum primum, maka pertumbuhan ostium primum
mengecil, maka pada septum primum itu sendiriterjadi suatu lubang lebih
kranialdan kea rah ventral disebut ostium sekundum. Ostium sekundum
tertutup pada pertumbuhannya sebagian ventral dan sebagianlagi dorsal.
Bagian terbuka yang tertinggal, tertutup oleh septum dari atrium sisi kiri
disebut foramen ovale.
Septum primum kemudian menjadi katub foramen ovale. Jadi defek fosa
ovalis terjadi karena perkembangan septum sekundum kurang sempurna
akibat reabsorbsi abnormal septum primum.
Apa patofisiologi pada kasus?
Jawab:
Darah dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat
ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan
kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada
atrium kanan 5 mmHg).
Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel
kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt

besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali
dari darah yang melalui aorta.
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis. Maka tekanan pada alatalat tersebut naik., dengan adanya
kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga
adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan
tekanan ini, timbul suatu bising sistolik (jadi bising sistolik pada ASD
merupakan bising dari stenosis relative katup pulmonal). Juga pada valvula
trikuspidalis ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga terjadi stenosis
relative katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolic.
Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri
pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri
pulmunalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan
yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD terjadinya sangat lambat ASD
I sebagian sama dengan ASD II. Hanya bila ada defek pada katup mitral
atau katup trikuspidal, sehingga darah dari ventrikel kiri atau ventrikel
kanan mengalir kembali ke atrium kiri dan atrium kanan pada waktu
systole. Keadaan ini tidak pernah terjadi pada ASD II.
Bagaimana prognosis pada kasus?
Jawab:
Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak.
Hanya kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan
gejala gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan
digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD
dengan shunt yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah
terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang
sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat tergantung
pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel
kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium
primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung
biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis Infektif Sub
akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi
pulmonal hampir sama dengan ASD.

Apa komplikasi dari penyakit pada kasus?


Jawab:
Gagal jantung kanan. Pada ASD jantung kanan bekerja keras untuk memompa
darah lebih dari jumlah normal. Seiring dengan berjalannya waktu jantung
menjadi lelah dan tak mampu bekerja dengan baik
Aritmia. Darah yang berlebihan pada atrium menyebabkan dinding atrium
teregang dan berdilatasi, hal ini adapat menyebabkan aritmia. Gejalanya palpitasi
dan peningkatan denyut jantung.
Stroke. Biasanya, paru mendapatkan bekuan darah kecil yang berasal dari paru
kanan hal ini dapat menyebabkan embolisme paru. Bekuan darah dapat pindah
dari atrium kanan je atrium kiri lewat ASD dan dipompa ke seluruh tubuh. Dan
bekuan ini dapat dipompa keseluruh tubuh dan menyumbat pembuluh darah otak
dan menyebabkan stroke.
Hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal merupakan peningkatan tekanan pada
arteri pulmonal. Hipertensi pulmonal dapat merusak arteri dan pembuluh darah
kecil pada paru. Mereka menjadi tebal dan kaku membuat aliran darah menjadi
sulit.
Bagaimana penatalaksaan penyakit pada kasus?
Jawab:
Kemungkinan terjadi penyakit jantung bawaan dapat dikurangi dengan
meniadakan berbagai faktor pada ibu hamil. Viremia pada rubela dapat
menetap selama beberapa minggu sesudah infeksi rubela. Sebaiknya
diberikan globulin gama dalam 10 hari setelah infeksi tersebut, mungkin
hal ini dapat melindungi. Pada kehamilan muda sedapat-dapatnya jangan
makan obat jika tidak perlu sekali, karena tidak dapat dipastikan bahaya
obat itu. Pemeriksaan radiologis rutin selama hamil dilarang.
Pengobatan
Infeksi diberikan antibiotic
Terapi dengan digoksin, furosemid (mengurangi volume dengan antidiuretik)
dengan atau tanpa sipironolakton dengan pemantauan elektrolit berkala masih
merupakan terapi standar gagal jantung pada bayi dan anak.

Pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu
sampai anak mencapai umur sekitar 3 tahun.
Terapi
Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani tindakan
penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak dapat menutup
secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai
penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu
dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah
(pirau) dan ada tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan
tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal) serta penyulit
lain.
Terapi Non Bedah
ASO adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe
sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter secara
perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri femoralis).
Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan
pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat Nitinol yang
dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di
dalamnya ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang
trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan
kanan akan tertutup sempurna.
Kriteria penderita ASD yang akan dilakukan pemasangan ASO:
ASD sekundum
Diameter kurang atau sama dengan 34 mm
Flow ratio lebih atau sama dengan 1,5 atau terdapat tanda-tanda beban volume
pada ventrikel kanan
Mempunyai rim minimal 5 mm dari sinus koronarius, katup atrio-ventrikular,
katup aorta dan vena pulmonalis kanan
Defek tunggal dan tanpa kelainan jantung lainnya yang memerlukan intervensi
bedah
Muara vena pulmonalis normal ke atrium kiri
Hipertensi pulmonal dengan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery
Resistance Index = PARi) kurang dari 7 - 8 U.m2
Bila ada gagal jantung, fungsi ventrikel (EF) harus lebih dari 30%.

Pembedahan
Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan
pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan.
Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio
QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt
merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama atau
kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak
akan menutup secara spontan.
Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.
Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang
digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih
kecil dan terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini.
Kesukaran yang nyata yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan
lain, seperti orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem
untuk memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar tidak
tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan intratorak dan
membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting pada penutupan
defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat mengenai
jumlah, ukuran dan lokasi defek.
Apa SKDI pada kasus?
Jawab:
Tingkat Kemampuan 2 (mendiagnosis dan merujuk)
Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit
tersebut dan menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan
pasien selanjutnya. Lulusan dokter juga mampu menindaklanjuti sesudah
kembali dari rujukan.

Você também pode gostar