CAPTULO 3: LA COGNICIN EN LOS GRANDES SNDROMES LOBARES

FOCALES
Autor: Alfredo Robles
INTRODUCCIN
El cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsis
enlazan, a travs de complejos circuitos dendrticos y axonales, neuronas de
todas sus regiones. No obstante, en la corteza cerebral y en los ncleos grises
subcorticales, los cuerpos neuronales se distribuyen de modo que en cada rea
se agrupan las neuronas ms capacitadas para desarrollar determinada
funcin. No slo existen diferencias funcionales entre las distintas partes de un
hemisferio cerebral, sino tambin entre las regiones homlogas de ambos
hemisferios.
Una lesin cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductuales
diversas, en funcin de los circuitos afectados. La repercusin funcional de una
lesin no slo depende de su ubicacin y de su tamao, sino tambin de la
naturaleza de la lesin:
Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfuncin neuronal y,
posteriormente, muerte y despoblacin de neuronas, siguiendo una progresin
topogrfica ms o menos similar en todos los pacientes con la misma
enfermedad. Darn lugar a sndromes neuroconductuales previsibles, como
ocurre en la degeneracin frontotemporal y en las degeneraciones cerebrales
focales (tabla I).
No obstante no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estas
enfermedades, que les confieren una heterogeneidad clnica que debe tenerse
siempre presente.
Cuando la lesin es compresiva como puede ocurrir, por ejemplo, en un
hematoma subdural, una hidrocefalia o un meningioma, es probable que no se
observen disfunciones localizadoras, sino ms bien de tipo general
(bradipsiquia, sntomas de hipertensin endocraneal, reduccin del nivel de
conciencia, cefalea, papiledema).
En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los glioblastomas), pueden
aparecer manifestaciones focales (en relacin con la ubicacin de la lesin),
signos "de falsa localizacin" (por las consecuencias de la lesin sobre otras
reas del cerebro alejadas) y signos de disfuncin inespecfica no localizadora.
Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfuncin
paroxstica de una "epilepsia del lbulo temporal", puede producir sntomas
especficos, como conductas automticas, alucinaciones, trastorno del estado
de nimo, etc.
Adems, una lesin aparentemente similar en todas las caractersticas citadas
puede manifestarse de forma diferente en individuos distintos, en funcin de

factores como la personalidad y la experiencia.

La esfera conductual, que se determina por una interaccin entre las funciones
cognitivas, las ejecutivas y las afectivas y emocionales, depende
fundamentalmente de la integridad de las reas de asociacin cerebrales y de
sus interconexiones. Estas reas, en el hombre, ocupan la mayor parte de la
superficie cerebral. Revisaremos a continuacin la disfuncin neuroconductual
previsiblemente asociada a lesiones de las diferentes partes del cerebro.

LBULOS FRONTALES
Los lbulos frontales son los que ms se han desarrollado al final de la
evolucin filogentica, por lo que destacan en nuestra especie ms que en
ninguna otra. En estos lbulos se integra todo tipo de informacin, consciente e
inconsciente, procedente del entorno exterior, del mismo organismo y del
almacn mnsico. Gracias a ello, el cerebro planifica, organiza, juzga, regula,
ejecuta. Su lesin puede tener repercusin sobre algunas funciones cognitivas,
pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad y
afectividad (tabla II).
Algunos pacientes con lesin de la regin prefrontal muestran un sndrome
aptico o pseudodepresivo, con reduccin de la espontaneidad motora y
verbal, prdida de iniciativa, menor productividad en general, actividad motora y
mental ms lenta, indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor inters
sexual. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acintico.
Otros, por el contrario, presentan un sndrome desinhibido o
pseudopsicoptico, mostrando hiperactividad, dificultad para detener o reducir
la velocidad de ciertas conductas, prdida de autocrtica, conducta social
inapropiada, indiferencia por los dems, y en ocasiones moria y desinhibicin o
promiscuidad sexual.
No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, que
un paciente manifieste un patrn mixto, o alterne uno y otro a lo largo de la
evolucin de su enfermedad.
En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de
pensamiento y de actividad), quiz con perseveracin, que puede conducir a
conductas repetitivas o estereotipadas. El sndrome aptico se debe con
frecuencia a una lesin de la regin lmbica (regin frontomedial, parte anterior
del cngulo), mientras que el desinhibido se relaciona ms con lesin de la
regin frontoorbitaria o frontobasal.
Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de
otras funciones ejecutivas, que ejercen un control, regulacin e integracin de
las funciones cognitivas. Puede haber dificultades en funciones "superiores"
como planificar, prever, secuenciar, resolver problemas.
Las regiones prefrontales (corteza y regin subcortical) intervienen en la

activacin y mantenimiento de la atencin.

El trastorno atencional determina una dificultad para la fijacin de nueva
informacin en el almacn mnsico y para su evocacin posterior, que ser
posible, no obstante, si se aplica una estimulacin apropiada.
En la amnesia frontal intervienen adems la impulsividad, la dificultad del
enfermo para ordenar y organizar la informacin recibida, para ignorar
estmulos de interferencia, as como para hacer uso del contexto (que facilita la
evocacin). La "memoria de trabajo", por ejemplo, depende del buen
funcionamiento de los lbulos frontales. En general las personas con lesin del
lbulo frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de reconocimiento que las de
evocacin libre, y en estas ltimas mejora su rendimiento si se les facilitan
pistas semnticas. En algunos casos con lesin bilateral de la regin basal
medial de los lbulos frontales (cortical o/y subcortical) puede manifestarse un
sndrome amnsico con confabulaciones.
La corteza cerebral situada entre la regin prerrolndica (rea motora primaria)
y la regin prefrontal constituye la corteza premotora. En su extremo dorsal
inferior, a nivel de la tercera circunvolucin frontal, se halla el rea de Broca, y
en la prolongacin medial, que llega hasta el cngulo, se ubica el rea motora
suplementaria. La continuidad y coordinacin de una serie de elementos
motores sucesivos, para realizar un acto motor complejo, requiere la integridad
de esta regin premotora. Esta zona interviene en el aprendizaje motor y en la
adaptacin de las "frmulas" motoras (almacenadas en el lbulo parietal) a
modificaciones del entorno. Por su parte, el rea motora suplementaria es
importante para iniciar el movimiento, mientras que el rea de Broca es
esencial para la expresin verbal. Las lesiones del lado izquierdo reducen y
enlentecen el habla.
Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo, tartamudez y otras
alteraciones del tono o de la cadencia del habla. La faceta motora puede
producir agrafia.
Si la lesin se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresin,
impersistencia motora y alteracin de la planificacin y organizacin de la
percepcin, que se centra ms en los elementos que en el conjunto.
En general, en los pacientes con lesin del lbulo frontal izquierdo es ms
evidente la alteracin de la fluidez verbal y otros aspectos de la expresin
espontnea, pudiendo llegar a una situacin de mutismo, en casos extremos.
En los casos con lesin derecha es probable que destaque ms la prdida de
la entonacin, o prosodia, aunque tambin puede haber simplificacin de los
mensajes verbales o expresiones estereotipadas. Estos enfermos con lesin
del lado derecho pueden mostrar dificultades en la fluidez creativa de
elementos figurativos (no verbales) y en el aspecto motor de la realizacin de
tareas constructivas.
Un sndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que

afecten a estos lbulos: vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores),

traumticas, tumorales, infecciosas (como la neuroles, por ejemplo),
degenerativas (degeneracin frontotemporal, parlisis supranuclear progresiva,
leucodistrofia metacromtica y demencia alcohlica, entre otras), y por una
hidrocefalia. Cuando la lesin afecta al rea motora primaria, aparece debilidad
o parlisis de las extremidades contralaterales. Por daar de forma bastante
selectiva de la regin asociativa de los lbulos frontales, a continuacin se
describen los aspectos clnicos ms importantes de la degeneracin
frontotemporal y de las degeneraciones cerebrales focales que se localizan en
estos lbulos.
En la degeneracin frontotemporal (DFT) se produce una degeneracin
progresiva de los lbulos frontales y regiones anteriores de los temporales
(figura 1). Ocasiona aproximadamente el 10% de todas las demencias. La
mayora de casos presenta sus primeros sntomas entre los 45 y los 60 aos
(demencia presenil), aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida
adulta.
Trastorno conductual
Los pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de la
personalidad y de la conducta social. Experimentan una prdida progresiva de
su capacidad de iniciativa, de razonamiento, de preocupacin por los modales
que deben mantenerse en la vida de relacin y muestran negligencia en la
higiene personal, el vestido y otras responsabilidades personales. Algunos
enfermos se muestran desinhibidos, hiperactivos y distrables, otros estn
apticos y algunos alternan ambas facetas. Puede ocurrir que el paciente tome
demasiadas bebidas alcohlicas o coma en exceso, bien por glotonera (comen
sin parar durante las comidas y buscan ms alimentos en las horas restantes),
o como una respuesta anmala al estmulo (slo se exceden cuando tienen
presente la comida), o formando parte de una "conducta de utilizacin". Los
enfermos de predominio aptico, sin embargo, pueden llegar a rehusar la
comida. Los pocos pacientes que presentan "conductas de utilizacin" usan
repetidamente los objetos que tienen delante aunque sea inapropiado o
innecesario ese acto en ese momento (por ejemplo, llevar a la boca una y otra
vez un vaso vaco, peinarse repetidamente, encender y apagar cerillas o
interruptores de la luz, etctera).
En algunos pacientes en fase avanzada tambin pueden observarse conductas
hiperorales, llevndose a la boca cualquier objeto, sea o no comestible. Los
sujetos con sndrome aptico pueden mostrar una reduccin de la libido,
mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en exceso la
actividad sexual, o la practica de una forma que expresa su falta de autocrtica
o autocensura. Los aspectos de hiperoralidad e hipersexualidad mencionados
forman parte del sndrome de Klver-Bucy, por desaferentacin de las
amgdalas cerebrales, que se explica al tratar las lesiones de los lbulos
temporales. Los individuos con DFT que presentan conductas estereotipadas
adoptan comportamientos rutinarios que repiten sin variacin (como por
ejemplo deambular en un trayecto fijo, o repetir una frase o una cancin de
forma repetitiva), mostrando irritabilidad o agresividad si alguien pretende
interrumpirlos.

Sntomas afectivos
Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresin.
Cambios rpidos del humor pueden ser frecuentes, y en algunos casos ya los
presentaba el paciente de forma episdica desde meses o aos antes, quiz
como una manifestacin precursora de la enfermedad. En ocasiones se
muestran preocupados por su salud como los hipocondracos, o con
hipersensibilidad al dolor como manifestacin de un cierto histrionismo. En
ocasiones el enfermo est inadecuadamente chistoso, especialmente el
desinhibido, o negativista. Con el tiempo se establece progresivamente un
estado de indiferencia emocional o apata.
Trastorno cognitivo y ejecutivo
Los pacientes pueden ser impulsivos y responder rpidamente, sin meditar la
respuesta, cuando se muestran desinhibidos, o lentos cuando predomina la
apata. En estos ltimos el aumento de la latencia de respuesta recuerda al
observado en las demencias subcorticales pero, a diferencia de stos, cuando
inician la respuesta la ejecutan sin lentitud. Es frecuente la impersistencia en
sus conductas. No son conscientes de los errores que cometen, y cuando lo
son pueden permanecer indiferentes. Los pacientes tienen dificultades
evidentes en tareas ejecutivas que requieren planificacin, organizacin
estratgica, secuenciacin, abstraccin, flexibilidad mental. Les cuesta
mantener la atencin. Son caractersticos los errores perseverativos, tanto en
tareas verbales como motoras, especialmente en los pacientes apticos.
En lo referente al lenguaje, se perturba especialmente la faceta expresiva, con
prdida de fluencia. En el habla espontnea se reflejan la prdida de iniciativa,
la concrecin del pensamiento, la dificultad para planificar y organizar ideas. El
paciente construye frases breves, poco elaboradas, repitiendo frecuentemente
algunas palabras o frases propias y mostrando a menudo ecolalia y otras
alteraciones perseverativas. La estructura gramatical es correcta. La
articulacin y pronunciacin son normales, aunque a veces se observan
hipofona y disprosodia antes de llegar al mutismo final. En las pruebas de
fluencia verbal categorial como el set test y guiada por la letra inicial como
la prueba FAS de generar una lista de palabras, se obtienen bajos
rendimientos. No obstante, la capacidad para denominar slo se altera ante
objetos infrecuentes, lo que seala que el vocabulario en s mismo se halla
conservado. La repeticin y las expresiones automticas se conservan hasta
fases avanzadas de la enfermedad. La comprensin slo muestra dificultad si
el tema requiere procesos de asociacin o secuenciacin mentales.
La lectura en voz alta permanece normal, incluso en estadios en que la fluencia
oral es mnima. Ocasionalmente puede haber omisin de slabas o de palabras,
tanto en la lectura como en la escritura al dictado, probablemente ms
atribuble a falta de atencin que a autnticas paralexias o paragrafas
fonolgicas. La comprensin de la lectura resulta difcil nicamente si la frase
es gramaticalmente compleja. La escritura espontnea se simplifica igual que el
habla espontnea, pudiendo ser lingsticamente correcta aunque de contenido
irrelevante y a veces inapropiado. En algunos casos se conserva durante ms

tiempo que el lenguaje oral. La expresin gestual espontnea, conservada al

principio, tambin se va reduciendo progresivamente. En cuanto al clculo, el
paciente reconoce bien los nmeros y sus aplicaciones, pero es incapaz de
realizar mentalmente tareas aritmticas que no sean muy simples. A no ser en
los estadios finales, en que adems son difciles de explorar y valorar, en la
DFT no son evidentes agnosias visuales ni alteraciones del procesamiento
visuoespacial. Los errores que comete el paciente en las pruebas de praxia son
generalmente de omisin o de perseveracin, o de dilacin por defecto en la
planificacin, pero no de orientacin topogrfica.
Las alteraciones de memoria que manifiestan estos enfermos no se deben a
dificultades para adquirir y retener informacin, como ocurre en la enfermedad
de Alzheimer. Conservan la orientacin temporoespacial durante mucho tiempo
y la dificultad en la evocacin y reconocimiento mejora notablemente cuando se
les facilitan pistas de ayuda. Su problema radica en extraer informacin
espontneamente del almacn de memoria, as como aplicar una actividad
mental de organizacin y abstraccin a lo evocado. La afectacin del polo
temporal izquierdo puede ser responsable de una dificultad especfica para
recordar nombres propios.
Las degeneraciones cerebrales focales cursan con atrofia cerebral circunscrita
y alteracin progresiva de una o pocas funciones cognitivas, conservando
indemnes las dems. En la mayora de casos evolucionan hacia una demencia
tras un perodo variable de entre 1 y ms de 10 aos. En la afasia no fluente
progresiva se produce una atrofia progresiva de la regin perisilviana del lbulo
frontal y del polo temporal del hemisferio dominante para el lenguaje (figura 2).
La manifestacin clnica es una alteracin de comienzo insidioso y evolucin
gradual y prolongada, en la que se observa una alteracin de la estructura del
lenguaje (fonologa y gramtica) y disnomia. Se omiten preposiciones y otras
palabras de enlace, conservando la prosodia normal. Puede haber errores de
tipo fonmico, incluso neologismos, pero no parafasias semnticas o
circunloquios. Tambin son posibles paralexias fonmicas y errores literales en
la escritura. En las pruebas de fluidez verbal destaca el mayor rendimiento en
el set test (fluencia verbal categorial) que en la prueba F-A-S (de generar una
lista de palabras que comienzan por una letra), al contrario que en la
enfermedad de Alzheimer, demostrando la menor alteracin del sistema
semntico. La dificultad para denominar objetos por confrontacin mejora si se
facilitan pistas fonolgicas. La comprensin queda bastante preservada, al
menos en los primeros estadios, y cuando se altera slo afecta a frases de
sintaxis compleja. En la repeticin se observan errores fonmicos y resulta
particularmente difcil con logatomos.
Con el tiempo, el paciente desarrolla una afasia global, con mutismo, y otras
alteraciones propias de la degeneracin frontotemporal. Algunos enfermos con
afasia no fluente progresiva muestran disartria, probablemente como
consecuencia de apraxia oral asociada. Cuando esta ltima alteracin es muy
destacada algunos autores denominan al cuadro clnico anartria o afemia
primaria progresiva.

Cuando la enfermedad degenerativa se desarrolla en la regin perisilviana del

hemisferio no dominante, puede dar lugar a una amusia y aprosodia
progresivas. Aunque son muy pocos los casos descritos, se ha observado en
estos pacientes una amusia de expresin, amnesia musical, alteraciones del
sentido del ritmo y aprosodia afectiva.
LBULOS TEMPORALES
La corteza de asociacin del lbulo temporal derecho interviene en el
reconocimiento y comprensin de material no verbal, en la discriminacin visual
fina, en la organizacin de datos complejos o formulacin de planes
multifacticos. La lesin del lbulo temporal derecho puede provocar
desorientacin espacial y dificultad para reconocer objetos fragmentados,
incompletos o presentados desde una perspectiva inusual (alteraciones que
tambin pueden ser consecuencia de lesiones parietales), as como alteracin
de la discriminacin de olores, de la memoria no verbal y amusia (de aspectos
perceptivos). La lesin del lbulo temporal izquierdo puede ocasionar disnomia
y otras deficiencias de la memoria verbal (episdica, semntica y de largo
plazo), afasia de Wernicke y dificultades para el aprendizaje de secuencias
manuales (tabla III).
Una lesin bilateral selectiva de la circunvolucin temporal superior dar lugar a
una "sordera cortical" en la que, como ocurre en la "ceguera cortical de Anton",
el paciente muestra anosognosia de su defecto. En los casos con lesin de la
parte lateral superior del lbulo temporal de cualquier hemisferio pueden
aparecer paracusias o alucinaciones auditivas elementales (sonidos diversos,
murmullos, etc.), mientras que las alucinaciones complejas (temas musicales p.
ej.) se relacionan ms con lesin del hemisferio dominante. Las lesiones
situadas en la zona temporooccipital pueden ocasionar agnosia visual, sin
alteracin de la capacidad de localizacin visuoespacial. Las lesiones del lbulo
temporal que involucran la sustancia blanca subcortical pueden acompaarse
de cuadrantanopsia homnima superior contralateral.
En algunas personas, tras padecer una encefalitis herptica o un traumatismo
craneoenceflico, quedan destruidas zonas amplias de los lbulos temporales,
que si incluyen de manera bilateral la amgdala cerebral y el uncus del
hipocampo, producen un sndrome de Klver-Bucy. Muestran un aspecto de
placidez, con pasividad ante los estmulos del exterior; conducta hiperoral, con
ingesta excesiva de alimentos e incluso de cosas no comestibles;
hipermetamorfosis por la que, al ser estimulada su atencin por cualquier
estmulo irrelevante, tocan todos los objetos de manera impulsiva; e
hipersexualidad, a veces indiscriminada.
La demencia semntica constituye una degeneracin cerebral circunscrita que
se localiza en los lbulos temporales, con notable predominio del dominante
(generalmente el izquierdo) (figura 3). Los pacientes presentan un trastorno
selectivo de la memoria semntica y cursan con afasia fluente progresiva.
Esta combinacin de manifestaciones juega un papel muy importante en el
desempeo de todas las funciones intelectuales, por lo que el sujeto cumple

pronto criterios de demencia. La memoria semntica se ubica en el neocrtex

temporal y almacena los conocimientos sobre objetos, hechos y conceptos, sus
nombres y su significado. El enfermo presenta anomia y alteracin de la
comprensin del lenguaje oral y escrito. Conserva algunos aspectos del
lenguaje, como la fonologa y la sintaxis, as como la memoria episdica y
autobiogrfica, memoria de material no verbal y funciones visuoperceptivas y
visuoespaciales.
Su lenguaje es fluido, con articulacin y prosodia normales, sin errores
gramaticales, pero de contenido pobre y a veces repetitivo, con dificultad para
encontrar palabras (especialmente nombres de personas, objetos y lugares) y,
en fases no iniciales, con parafasias semnticas. Ofrecer pistas de tipo fontico
no mejora la dificultad para recordar nombres. Esta dificultad anmica, objetiva
en el lenguaje espontneo y cuando se solicita la denominacin por
confrontacin, provoca frecuentemente el uso de algunos vocablos capaces de
referirse inespecficamente a cualquier otro, como "cosa", "chisme", "eso", etc.
Existe una mayor dificultad en generar palabras de una determinada categora
(animales o ciudades, por ejemplo) que en recordar palabras que comiencen
por una letra concreta.
La dificultad de comprensin es proporcional a la complejidad conceptual del
mensaje, independientemente de su estructura sintctica. En general, la
comprensin de nmeros y el clculo se conservan. La repeticin no se altera o
se altera poco, de forma variable. La lectura en voz alta puede ser normal,
alterndose la comprensin de lo ledo en funcin de la complejidad semntica
del texto, igual que ocurre con la comprensin oral. En la escritura muestra las
mismas dificultades que en lenguaje oral, conservando una sintaxis correcta y
comentiendo errores de tipo semntico al escribir nombres y algunos verbos. Al
progresar la enfermedad se puede llegar a una situacin de afasia global y
mutismo. La atrofia bilateral de la regin amigdalar cerebral puede dar lugar en
ocasiones a manifestaciones del sndrome de Klver-Bucy.
Cuando la atrofia progresiva de los lbulos temporales predomina en el no
dominante (figura 4), incluyendo la regin temporooccipital, el cuadro clnico
puede comenzar como una prosopagnosia progresiva. Los pacientes
presentan, de forma gradual y selectiva, dificultad para reconocer rostros
conocidos, a pesar de identificar bien los personajes si oyen su nombre o su
descripcin verbal, aunque este aspecto tambin se deteriora al progresar la
enfermedad. Son capaces de reconocer visualmente elementos de otras
categoras, como animales o flores de una especie determinada, o lugares
famosos, lo que seala el carcter modal-especfico del trastorno. Puede
deberse a un tipo de agnosia asociativa o, ms probablemente, a la dificultad
para acceder al engrama mnsico que contiene la informacin visual de los
rostros. Lesiones vasculares y tumorales focales de la regin occipitotemporal,
derecha o bilateral, son otras causas ms frecuentes de prosopagnosia.
LBULOS PARIETALES
La circunvolucin poscentral (regin posrolndica) recibe los impulsos
somatosensitivos, de manera que su lesin ocasiona anestesia en la parte

contralateral del cuerpo. La corteza de asociacin posterior a esta regin, que

se extiende sin unos lmites bien definidos por toda la encrucijada parietotemporo-occipital, ejerce una funcin compleja integradora de todas las
percepciones sensoriales (especialmente tctiles y visuales), en particular de
las que permiten tomar conciencia del entorno, de la relacin espacial de los
objetos de nuestro alrededor, y de la posicin del cuerpo en el espacio.
El enfermo con lesin parietal tiene dificultades para localizar estmulos y para
discriminar entre dos estmulos simultneos, tiene (tabla IV) alterada la
grafestesia y problemas para reconocer objetos por el tacto (astereognosia),
todo ello ms notable en el lado contrario del cuerpo. Es caracterstica la
inatencin al lado contralateral, que puede explicar el fenmeno de "extincin
sensitiva" (cuando un estmulo es bilateral simultneo no aprecia el que llega al
hemisferio lesionado), apraxia del vestido y conductas que muestran
negligencia en lo que atae al lado contralateral (al afeitarse, al dibujar un
objeto, etc.). En lo que se refiere a la atencin espacial, el lbulo parietal
derecho es habitualmente el dominante, por lo que la apraxia del vestido y la
apraxia constructiva son mucho ms frecuentes en casos con lesin parietal
derecha, mientras que la apraxia gestual y la oral aparecen en casos de lesin
en el lado izquierdo, parietal o frontal. La lesin parietal derecha puede ser
responsable de diversas alteraciones de la orientacin y memoria topogrfica,
que explican la apraxia constructiva ya mencionada y la discalculia espacial.
Tambin puede ocasionar una hemiasomatognosia que, en el caso de lesiones
extensas, con hemipleja, puede acompaarse de anosognosia (sndrome de
Anton-Babinski). La apraxia ideomotora puede observarse acompaando a
lesiones del lbulo parietal o de la regin prefrontal izquierdos, as como en
lesiones del cuerpo calloso (hemiapraxia izquierda). Cuando una lesin parietal
afecta extensamente la sustancia blanca subcortical se acompaa de una
cuadrantanopsia homnima inferior contralateral.
Merece mencin aparte el sndrome de Gerstmann, provocado por lesiones
localizadas en la confluencia parietooccipital izquierda (figura 5), que incluyan
la cincunvolucin angular. Consiste en agnosia de los dedos, desorientacin
derecha-izquierda, agrafia (de tipo central o lingstico) y acalculia. Las
manifestaciones mencionadas pueden aparecer en distintas combinaciones, en
funcin de la localizacin y extensin exactas de la lesin.
En los casos con atrofia cortical posterior se produce una atrofia lentamente
progresiva de la corteza de asociacin de la confluencia tmporo-parietooccipital de ambos hemisferios. El trastorno de funciones visuales complejas es
la manifestacin inicial de este proceso, que puede terminar en demencia. Lo
ms precoz es una alexia o/y agnosia visual, indicativos de una alteracin de
los procesos asociativos visuales. A continuacin el enfermo se pierde en
lugares familiares (agnosia del entorno), y progresivamente va desarrollando
las manifestaciones de un sndrome de Balint (se describe ms adelante) y de
un sndrome de Gerstmann, as como una afasia transcortical sensitiva. Al
explorar el lenguaje se objetivan anomia, alteracin de la comprensin, alexia y
agrafia, conservando la capacidad de repeticin. Curiosamente, a veces la
capacidad de denominar por confrontacin mejora cuando el paciente palpa el
objeto.

Las funciones primarias motora, sensitiva y auditiva no se alteran. Los

pacientes conservan la capacidad de introspeccin y su memoria permanece
indemne hasta fases avanzadas. Algunos autores defienden una
subclasificacin, en funcin de si inicialmente predomina la alteracin de las
regiones occipitotemporales o la de las occipitoparietales. En los primeros
destacan la agnosia visual de objetos, agnosia topogrfica y alexia. En los
casos con atrofia de predominio biparietal resaltan los trastornos
visuospaciales, con dispraxia y agrafia. Ciertos casos con notable asimetra
pueden cursar durante algn tiempo como un sndrome del lbulo parietal
derecho lentamente progresivo, con alteraciones como astereognosia y apraxia
constructiva y del vestido. Probablemente corresponden a una variante de
predominio parietal de la enfermedad de Alzheimer.
Los pocos casos descritos de apraxia primaria progresiva desarrollan
lentamente dificultades tanto en el aspecto gestual como en el vestido o el uso
de objetos, a la orden y en la imitacin. En TAC y SPECT se observaron signos
de atrofia biparietal. Estos casos pueden corresponder a las formas de
predominio biparietal de la atrofia cortical posterior, quiz como manifestacin
de la forma focal parietal de la enfermedad de Alzheimer, o podran constituir
una forma de presentacin de la degeneracin corticobasal.
LBULOS OCCIPITALES
Cuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemisferio cerebral, o el haz
de fibras aferentes a esa regin, se produce una hemianopsia homnima
contralateral.
Su disfuncin bilateral da lugar a la ceguera cortical: el paciente no identifica
formas, aunque s percibe luz y oscuridad, puesto que a nivel talmico ya se
produce una primera sensacin visual. Cuando se asocia anosognosia de la
deficiencia, porque la lesin invade el rea de asociacin adyacente, se
denomina sndrome de Anton.
La disfuncin de la corteza visual de asociacin puede dar lugar a distintos
tipos de agnosia visual (aperceptiva, asociativa, de colores, de gestos,
simultagnosia).
Una lesin de la corteza de asociacin occipital u occipitotemporal, si se
localiza en el lado izquierdo puede provocar que el enfermo responda con
rapidez pero con errores de tipo semntico (agnosia visual asociativa), y quiz
tambin afasia ptica (incapacidad para nombrar o describir verbalmente lo que
ve), anomia de los colores, dislexia, acalculia (tabla V).
Si la lesin se localiza en el lado derecho el enfermo no comete esos errores
semnticos, pero sus respuestas son ms lentas y laboriosas; pueden aparecer
agnosia visual aperceptiva y prosopagnosia. Si la lesin se sita en la
confluencia occipitoparietal, especialmente si se halla en el lado derecho, son
posibles ilusiones visuales (acromatopsia, astereopsia, metamorfopsia, poliopa
monocular, alestesia ptica, palinopsia), alucinaciones visuales e inatencin
visual al espacio contralateral (tabla V).

El sndrome de Balint se produce por algunas lesiones extensas que afectan de

forma bilateral la confluencia parietooccipital. Combina la tendencia a dejar la
vista fija en un objeto, con dificultad para mirar hacia otro cuando se le ordena,
teniendo indemne la motilidad ocular (apraxia oculomotora), dificultad o
imposibilidad para coger un objeto con la mano guindose por la vista (ataxia
ptica), e incapacidad para interpretar y relacionar simultneamente todos los
elementos de una escena, aunque capta correctamente cada uno por separado
(simultagnosia).
SNDROMES DE DESCONEXIN
Muchas lesiones focales producen una disfuncin de haces que conectan
reas corticales diferentes, bien del mismo hemisferio (fibras de asociacin) o
bien entre uno y otro hemisferio (fibras comisurales). Aunque las regiones
corticales de salida y llegada de las fibras se hallen indemnes, la desconexin
entre ambas producida por la lesin da lugar a sndromes caractersticos. Por
otra parte, una lesin que afecte a todo el cuerpo calloso produce una
desconexin interhemisfrica extensa, dando lugar al "split brain", situacin en
la que es posible encontrar:
Anosmia verbal unilateral: incapacidad para denominar olores percibidos por
la fosa nasal derecha, a pesar de haberlos reconocido, ya que puede
seleccionar con la mano el objeto que genera ese olor, de entre varias
opciones.
Anomia tctil izquierda: incapacidad para nombrar objetos que se palpan (sin
verlos) con la mano izquierda, sin que haya anestesia ni astereognosia (el
paciente reconoce el objeto).
Hemialexia, que afecta a la lectura del texto presentado en el campo visual
izquierdo.
Agrafia izquierda (en diestros), por impedir el paso al hemisferio derecho de la
informacin que proviene del hemisferio izquierdo, donde se hallan
memorizados los engramas motores, cinestsicos y lingsticos necesarios
para poner en marcha el sistema de produccin de la escritura. Una disfuncin
selectiva de la rodilla del cuerpo calloso entorpece el paso de los engramas
verbales motores, produciendo agrafia izquierda de tipo aprxico, con
incapacidad simultnea para mecanografiar. Si la lesin se localizase
selectivamente en el cuerpo del cuerpo calloso, se alteraran preferentemente
los engramas visuales cinestsicos y la consecuencia sera una agrafia
unilateral de tipo aprxico con posibilidad de mecanografiar. Por fin, la lesin
circunscrita del esplenio impedira el paso de la informacin lingstica, dando
lugar a una apraxia unilateral de tipo afsico.
Extincin auditiva izquierda, en pruebas de audicin dictica.
Apraxia ideomotora izquierda (en diestros): en ocasiones se manifiesta como
una apraxia en la que el paciente no ejercita con la mano izquierda la maniobra

ordenada, a pesar de que s es capaz de hacerlo por imitacin o al coger en la

mano el utensilio necesario. Es decir, que en estos enfermos la representacin
cortical de la maniobra es bilateral, ya que han sufrido una desconexin verbalmotora. Otros pacientes muestran tambin dificultades en el uso espontneo
del utensilio y en la imitacin, lo que indica que su hemisferio izquierdo no slo
es el nico en almacenar la representacin verbal, sino tambin el esquema
temporoespacial del propio movimiento. La apraxia ideomotora izquierda es
consecuencia de la lesin de los dos tercios anteriores del cuerpo calloso.
Apraxia constructiva con la mano derecha (en diestros).
Acalculia espacial selectiva, sobre el papel, pudiendo realizar operaciones
aritmticas simples mentalmente.
"Mano aliengena": se trata de una situacin en la que una mano
(generalmente la no dominante) se comporta de un modo que le resulta extrao
al paciente, que no comprende "la falta de colaboracin" de ese miembro.
Puede haber una tendencia de la mano a adoptar posturas anmalas,
especialmente cuando los ojos estn cerrados y la atencin distrada. Este
signo puede ser desencadenado por lesiones en ms de una localizacin
cerebral. Frecuentemente se debe a lesiones de la regin frontomedial y del
rea motora suplementaria, pero tambin ha sido descrito en casos con lesin
de rodilla y tronco del cuerpo calloso y en casos con lesiones parietales.
Hemianopsia doble: al sealar con una sola mano, el paciente aparenta tener
una hemianopsia homnima contralateral, pero lo mismo ocurre al sealar con
la mano contraria. Este fenmeno tiene relacin con la lesin del esplenio.
Las manifestaciones expresadas pueden aparecer de forma aislada o en
distintas combinaciones, en funcin de la localizacin y extensin exactas de la
lesin, e incluso de la naturaleza de sta. Ya se ha mencionado, por ejemplo,
algunas variantes de la apraxia ideomotora unilateral, en el caso de que la
lesin del cuerpo calloso sea parcial.
Merece mencin tambin la alexia pura, o alexia sin agrafia, que aparece en
muchos casos de oclusin de la arteria cerebral posterior del hemisferio
dominante (generalmente el izquierdo) (figura 6). El infarto consecuente impide
llegar el estmulo visual a la corteza occipital izquierda (hemianopsia homnima
derecha), y cuando el paciente lee, la informacin visual que llega a la corteza
occipital derecha no puede conectar con el sistema de reconocimiento de
palabras, situado en el hemisferio izquierdo, por estar lesionado el esplenio del
cuerpo calloso. Se trata de una alexia "perifrica", sin alteracin primaria de las
estructuras responsables del componente lingstico. Muchos de estos
pacientes pueden compensar parcialmente el defecto mediante una lectura
letra a letra. Se han descrito tambin casos de alexia pura sin hemianopsia. En
stos, o bien hay dos lesiones que afectan a los haces correspondientes que
van de las cortezas visuales de cada hemisferio hacia la circunvolucin angular
izquierda, o bien una lesin prxima a esta circunvolucin angular interfiere la
llegada de los dos haces de fibras mencionados.
Los sndromes de desconexin interhemisfrica se observan de manera

infrecuente, por varios motivos. Por una parte, pocas veces se lesiona
exclusivamente el cuerpo calloso, apareciendo en tal caso otras
manifestaciones asociadas que enmascaran el sndrome de desconexin.
Adems, si no se lesionan todas las fibras de una porcin del cuerpo calloso, o
en la seccin quirrgica del cuerpo calloso, en casos de etiologa txica (por
ejemplo en la enfermedad de Marchiafava-Bignami), y en personas con
agenesia o lipoma, es posible que los mecanismos compensadores sean
suficientes como para que no llegue a ser evidente un sndrome de
desconexin.
Es ms probable encontrar uno de estos sndromes en la fase aguda de un
accidente vascular cerebral de localizacin callosa, o ante la presencia de un
tumor de rpido crecimiento, situaciones en que los mecanismos
compensadores no son suficientes. Por otra parte, frecuentemente no se
aplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la presencia de
estos sndromes, que sin ellas pueden pasar desapercibidos.
Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen una
interrupcin de los haces de proyeccin, que contienen fibras que se dirigen a
la corteza y que proceden de ella. Esta desconexin cortical da lugar a
alteraciones cognitivas particulares, que en algunos casos llegan a producir
una demencia subcortical. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en la
zona periventricular, o en los ganglios basales y en la sustancia blanca
adyacente. La mayora de estas proyecciones conectan con la corteza del
lbulo frontal, por lo que tambin se ha llamado al deterioro producido
"demencia fronto-subcortical". ste es el caso de algunas demencias
vasculares (demencia lacunar, enfermedad de Binswanger), demencias
degenerativas (parlisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson,
enfermedad de Huntington) y demencias de otras etiologas (demencia-SIDA,
demencia pugilstica, hipoparatiroidismo, infarto o tumor talmico, etc.).
Se produce un enlentecimiento del procesamiento mental, alteraciones de la
atencin y capacidad de concentracin, alteraciones disejecutivas. Hay
alteraciones visuoespaciales, pero en menor grado que en las demencias
corticales. Se altera la capacidad de evocacin mnsica, no la de fijar nueva
informacin. No hay afasia, pero s habla lenta, con prdida de tono y de
entonacin, y disartria, que puede llegar en algunos casos a un estado de
anartria o mutismo. Cuando se lesionan el tlamo o el estriado izquierdos
puede haber alguna alteracin especfica del lenguaje (trastorno afsico). No
se objetivan apraxia ni agnosia, pero s alteraciones de la emotividad y de la
motivacin (depresin, apata), y a veces ideas paranoides. Frecuentemente se
asocian alteraciones de la marcha, parkinsonismo de predominio bradicintico
e incontinencia urinaria.
Tal como se ha descrito, existe una especializacin regional en el cerebro, con
asimetra derecha-izquierda para muchas funciones, sin perjuicio de que todas
las reas estn perfectamente interrelacionadas mediante fibras de proyeccin,
de asociacin y comisurales. Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdo
ocasionan con mayor frecuencia afasia (alteraciones de la fonologa,
semntica, sintaxis, lectura, escritura), acalculia, apraxia (ideomotora, oral,

ideatoria), mientras que las del hemisferio derecho dan lugar con ms facilidad
a disprosodia, discalculia espacial, apraxia (constructiva, del vestido), agnosia
(visual aperceptiva, prosopagnosia), hemiinatencin izquierda (visual, auditiva,
espacial, sensitiva, anosognosia de hemipleja). No obstante, un sndrome
neuroconductual puede estar provocado ocasionalmente por una lesin de
topografa y tamao no esperados, y una lesin concreta puede manifestarse
a veces de un modo diferente al previsible. Por tal motivo es necesario efectuar
siempre a todos los pacientes una observacin clnica meticulosa, y ser cautos
al formular deducciones o predicciones. Sin embargo, basados en criterios de
correlacin clnico-anatmica de alta probabilidad, debemos conocer los
sndromes neuroconductuales ms importantes, consiguiendo con ello orientar
clnicamente de una manera correcta a la mayora de los pacientes.
BIBLIOGRAFA
Adams, RD., Victor, M. Principles of Neurology. McGraw-Hill, Inc.
Heilman, KM., Valenstein, E. Clinical Neuropsychology. Oxford
Press.

University

Hodges, JR. Cognitive assessment for clinicians. Oxford Medical Publications,

Oxford University Press.
Lezac, MD. Neuropsychological Assessment. Oxford University Press.
Fuente: http://oaid.uab.es

Tabla I

SNDROMES POR DEGENERACIN CEREBRAL FOCAL Y SU CORRESPONDENCIA

TOPOGRFICA
SNDROME
Afasia no fluente progresiva
Amusia y aprosodia progresivas
Sordera pura para las palabras progresiva
Atrofia cortical posterior
Demencia semntica
Prosopagnosia primaria progresiva
Degeneracin talmica

TOPOGRAFA LESIONAL
Regin perisilviana frontotemporal anterior
(hemisferio dominante)
Regin perisilviana (hemisferio no dominante)
1 circunvolucin temporal (hemisferio
dominante o bilateral)
reas de asociacin tmporo-parieto-occipitales
Lbulo temporal (predominio en hemisferio
dominante)
Lbulo temporal (predominio en hemisferio no
dominante)
Tlamos (ncleos mediales y dorsomediales)

Tabla II
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS Y CONDUCTUALES DEBIDAS A
LESIN DEL LBULO FRONTAL
LOCALIZACIN
Regin frontomedial
Regin frontobasal
Regin dorsal
Corteza premotora

rea motora suplementaria

rea de Broca
Hemisferio izquierdo

MANIFESTACIN CLNICA
Sndrome aptico
Sndrome desinhibido
Trastornos disejecutivos
Alteracin del aprendizaje motor
Dificultad para adaptar "frmulas motoras" a
cambios del entorno
Dificultades para iniciar una actividad
Afasia de Broca
Habla lenta
Fluidez verbal reducida
Afasia de Broca
Apraxia oral
Apraxia ideomotora
Agrafia

FIGURA 1

Degeneracin frontotemporal: TAC en la que se observa la atrofia de los lbulos frontales y regin
anterior de los temporales.

FIGURA 2

Afasia no fluente progresiva: TAC en la que puede verse la atrofia selectiva de la regin
perisilviana izquierda.

Tabla III
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES NEUROPSICOLGICAS DEBIDAS A LESIN DEL
LBULO TEMPORAL
LOCALIZACIN
CTS bilateral
Amgdala + uncus del hipocampo (bilateral)
Posterolateral superior
(cualquier hemisferio)
Hemisferio izquierdo

Hemisferio derecho

CTS: circunvolucin temporal superior

MANIFESTACIN CLNICA
Sordera cortical
Sndrome de Klver-Bucy
Paracusias o ilusiones auditivas
Alucinaciones auditivas elementales
Afasia de Wernicke
Trastorno de la memoria verbal
Dificultad para el aprendizaje de secuencias
manuales
Alucinaciones auditivas complejas
Amusia de percepcin
Trastorno de memoria no verbal
Agnosia visual
Desorientacin espacial
Dificultad para la discriminacin de olores

FIGURA 3

Demencia semntica: Resonancia magntica en la que se manifiesta una atrofia que

predomina claramente en el lbulo temporal izquierdo.

FIGURA 4

El paciente al que corresponde esta resonancia magntica comenz presentando una

prosopagnosia progresiva. Posteriormente se asociaron, en menor grado, otros trastornos de
tipo semntico, momento en el que se realiz esta resonancia magntica. Se observa atrofia
bitemporal de claro predominio en el hemisferio derecho.

Tabla IV
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIN DEL LBULO
PARIETAL
LOCALIZACIN
Cualquier hemisferio

Hemisferio derecho

Hemisferio izquierdo

MANIFESTACIN CLNICA
Dificultad para localizar estmulos
Dificultad para discriminar entre dos estmulos
simultneos
Agrafestesia
Astereognosia
Inatencin al lado contralateral
Apraxia constructiva
Apraxia del vestido
Desorientacin topogrfica
Trastorno de la memoria topogrfica
Hemiasomatognosia
Discalculia espacial
Apraxia ideomotora
Apraxia gestual
Apraxia oral
Sndrome de Gerstmann

FIGURA 5

TAC que muestra una lesin isqumica en la confluencia parieto-occipital izquierda. El paciente
presentaba un sndrome de Gerstmann.

Tabla V

RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIN DEL LBULO

OCCIPITAL
LOCALIZACIN
Corteza visual primaria (bilateral)
Corteza visual primaria y rea de asociacin
adyacente superior (bilateral)
Regin parietooccipital (bilateral)

Hemisferio derecho o bilatera

Hemisferio derecho
Hemisferio izquierdo

MANIFESTACIN CLNICA
Ceguera cortical
Sndrome de Anton (ceguera cortical con
anosognosia)
Sndrome de Balint Ilusiones o alucinaciones
visuales (ms frecuentes en lesiones del
hemisferio derecho)
Agnosia visual aperceptiva Prosopagnosia
Hemiinatencin visual izquierda
Agnosia visual asociativa
Afasia ptica
Anomia de colores
Alexia
Acalculia

FIGURA 6

Paciente con hemianopsia homnima derecha y alexia pura, sin agrafia. En la TAC se
observa una zona de infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.