Você está na página 1de 33

ARTROPATIA

HEMOFILIC
Dr.Elena Amrici

Generaliti

Hemofilia A este cea mai comun tulburare de coagulare a


sngelui (coagulopatie) ereditar, X- linkat,
transmis recesiv, caracterizat prin afectarea producerii
factorului VIII i exprimat clinic prin
hemoragii.Hemoragiile pot fi medii sau severe, n funcie de
deficiena de factor.Ele pot fi spontane sau provocate i
pot aprea n articulaii sau n esuturile moi.

Hemartozele sunt caracteristice bolii i afecteaz articulaiile


mari,cel mai frecvent genunchiul, apoi cotul,glezna,oldul.
Ciofu E.,Ciofu C. Esenialul n pediatrie,ediia a 2-a,Editura Medical
Amaltea, Bucureti,2002,p.446-48

Generaliti

Hemartroza apare dup vrsta de 1 an, cnd copilul


ncepe s mearg i s alerge. Sngerrile repetate
intraarticulare conduc la lezarea esutului sinovial i se
ajunge progresiv la distrucia articulaiei , realiznd
astfel
artropatia hemofilic.

Afectarea articular frecvent se datoreaz faptului c


sinoviala este o seroas ce nu conine tromboplastin
tisular , hemostaza fiind dependent exclusiv de
tromboplastina plasmatic.

Pun R. i colab. Tratat de medicin intern-Reumatologie ,vol.II,Editura Medical,


Bucureti,1999,p.1235
Ciofu E.,Ciofu C. Esenialul n pediatrie,ediia a 2-a ,Editura Medical Amaltea,
Bucureti,2002,p.449

Generaliti

n stadiile iniiale ale artropatiei, hemartroza se manifest


prin apariia unei articulaii calde,tumefiate,dureroase i n
tensiune.Pacientul i ine articulaia afectat n flexie i se
ferete de orice micare.Articulaia redevine funcional de
obicei n aproximativ dou sptmni.

Hemartroza recurent duce la dezvoltarea unei artrite


cronice. Articulaiile implicate rmn tumefiate i
treptat apare deformarea n flexie. n stadiile
avansate ale artropatiei, mobilitatea articular este
limitat. Anchiloza articular, subluxaiile sau laxitatea
caracterizeaz stadiile terminale.
Harrison - Principiile medicinei interne,14th edition, ediia a II-a n limba romn,vol.II,
Editura Teora, 2001, p.2153-54

Generaliti

Radiografiile articulare reflect stadiul bolii. n stadiile


precoce exist doar distensia capsulei; mai trziu apare
osteopenia juxtaaricular, eroziunile marginale i se dezvolt
chisturi subcondrale. n stadiile tardive ale bolii spaiul
articular este ngustat i apar hipertrofiile osoase.Modificrile
sunt similare celor observate n osteoartroz.O
caracteristic unic a artropatiei hemofilice este
lrgirea anului intercondilian femural, lrgirea
extremitii proximale a radiusului i aspectul ptrat al
extremitii distale a rotulei.

Harrison - Principiile medicinei interne,14 th edition, ediia a II-a n limba romn,vol.II,


Editura Teora, 2001, p.2154

Tratamentul chirurgical al artropatiei


hemofilice
Selectarea pacienilor cu artropatie hemofilic pentru
intervenie
chirurgical
prezint
anumite
particulariti.Astfel trebuie avute n vedere
urmtoarele aspecte:
a.
Severitatea i tipul hemofiliei
b.
Determinarea prezenei inhibitorilor circulani
c. Determinarea statusului viral
d. Statusul psihosocial al bolnavului hemofilic

Poenaru D.,erban M.,Branea I. Artropatiile hemofilice


Bucureti,2005; p.137-42

Editura Academiei Romne

Tratamentul chirurgical al artropatiei


hemofilice

n perioada octombrie 2001-ianuarie 2005 au fost operai n


Clinica II Ortopedie-Traumatologie Timioara un numr de
20 de pacieni cu hemofilie ( 26 de intervenii).
Pacienii operai au fost tineri ,cu o vrst medie de 17,4
ani.16 sufereau de forme medii sau severe de hemofilie A,3
de forme severe de hemofilie B i unul de maladie von
Willebrand tip 1.
Majoritatea pacienilor( 17 pacieni ) sufereau de interesri
poliarticulare,n special de genunchi i cot,de obicei
bilaterale.
Poenaru D.,erban M.,Branea I. Artropatiile hemofilice
Bucureti,2005;p.137-42

Editura Academiei Romne

Tratamentul chirurgical al artropatiei


hemofilice
Tipuri de intervenii efectuate
Sinovectomie,debridare artroscopic la genunchi
Sinovectomie deschis la cot
Artrodeza la genunchi
Osteotaxie
Biopsie
Ablaia bursei olecraniene
Evacuare de hematom

16
2
1
1
1
3
2

Poenaru D.,erban M.,Branea I. Artropatiile hemofilice


Editura Academiei Romne
Bucureti,2005; p.137-42

Prezentare de caz

Date despre pacient : pacient de 13 ani, sex masculin,


ras caucazian, mediul rural, cunoscut cu hemofilie tip A
form sever de la vrsta de 1 an i 4 luni.Este luat din acel
moment n evidena Clinicii de Hemato- Oncologie
Pediatric,Timioara. De menionat faptul c fratele mamei este
hemofilic.

Pacientul prezint episoade repetate de hemartroz, iniial la


nivelul genunchiului stng, apoi i la cotul stng.Aceste
episoade sunt provocate de traumatisme minime,dar unele
sunt i spontane. Pentru tratamentul hemartrozelor primete F
VIII, dar i crioprecipitat i plasm proaspt.

Prezentare de caz

De aproximativ 6 luni prezint o deformare a genunchiului


stng,cu un flexum de 10,cu limitarea mobilitii articulare
i tulburri de mers.

Pacientul este internat n Clinica II Ortopedie-Traumatologie


pentru a fi investigat n vederea unei posibile
intervenii chirurgicale la nivelul genunchiului stng.
Prezint n momentul internrii i o deformare a
cotului stng, cu un flexum de aproximativ 5.

Prezentare de caz

Radiografia genunchi
bilateral, fa

Radiografia genunchi
stng,profil

Prezentare de caz

RMN genunchi stng : ligamente ncruciate normale.


Multiple modificri de aspect i contur la nivelul
epifizelor articulare, cu osteocondrite disecante att pe
condilii femurali, ct i pe platoul tibial. Meniscurile sunt
practic distruse ,cu resturi meniscale migrate spre periferia
articulaiei i interpuse ntre elementele osoase i capsula
articular. Sinovit viloas. Edem osos neomogen la
nivelul epifizelor articulare.
Concluzie : modificri de gonartropatie hemofilic .

Osteodensitometria DXA: scor T coloan lombar= -5, scor T


col femural= -6.

Prezentare de caz

n urma datelor anamnestice,a examenului clinic general


i local, ca i a investigaiilor imagistice, se stabilete
diagnosticul de hemofilie tip A form sever ,
artropatie cronic hemofilic genunchi stng i cot
stng, osteoporoz sever secundar.

Tratamentul de elecie al cazului de fa este cel


chirurgical i anume sinovectomia cu meniscectomie
parial.

Tratament
I.Tratamentul profilactic
Sfatul genetic este o msur profilactic util. Un brbat hemofilic va avea toi
bieii indemni i toate fetele purttoare .Bieii unei fiice de hemofilic au risc de
50% de a prezenta boala ,iar fetele au risc de 50% de a fi purttoare.
Se va ine cont i de posibilitatea diagnosticului intrauterin al bolii.

II.Tratamentul propriu-zis
1.Regim igieno-dietetic i de via
-regim normocaloric,bogat n calciu i vitamina D
-meninerea greutii corporale sub greutatea ideal
-evitarea efotului fizic susinut,mersului prelugit,mersului pe teren accidentat
-purtarea de nclminte cu talp elastic, cu rol de amortizare a ocurilor
mecanice
-interzicerea bilor (baia obinuit n cad) i folosirea n schimb a duului
-evitarea traumatismelor i a microtraumatismelor
-interzicerea activitilor fizice traumatice
-interzicerea practicrii de meserii ce presupun activitate fizic
-ncurajarea de performane academice !!!

Tratament
2.Terapia ocupaional
Copilul hemofilic trebuie s practice acele activiti ce necesit ct mai
puin efort fizic,activiti care s-i fac n schimb plcere. Spre exemplu,anumite
jocuri pe calculator ( calculator care s fie echipat cu pedale i un
volan,astfel
nct s-i foloseasc i membrele)pot fi recomandate.
Acas, copilul trebuie s fie ferit de orice posibilitate de a se lovi.Astfel
familia trebuie sftuit s rearanjeze ,dac nu n toat casa, cel puin n
camera
copilului,elementele de mobilier( de exemplu,capitonarea colurilor de la mese).

Tratament
3.Tratamentul medicamentos
A.1.Tratamentul hemofiliei este unul de substituie al F VIII, care se
administreaz doar ocazional, dac apar manifestri hemoragice sau
n vederea unor intervenii chirurgicale. Se utilizeaz diferite produse de
snge uman ce conin F VIII ( crioprecipitat , plasm proaspt, plasm
liofilizat), iar mai recent, F VIII recombinant.
Cu excepia ultimului, celelalte produse se obin din snge uman de la
donatori.
Produsele din snge trebuie foarte bine securizate pentru a nu fi
infectate HIV / virusuri hepatitice.
n cazul de fa, pacientul a primit F VIII preoperator i postoperator,pe
perioada de recuperare medical. F VIII se administreaz strict intravenos!
n cursul tratamentului de substitiie al hemofiliei cu produse din snge uman
care conin F VIII,pot aprea anticorpi care inhib F VIII ( inhibitori de F
VIII ).Bolnavii care dezvolt aceti alloanticorpi devin rezisteni la tratamentul
convenional de substituie.

Ciofu E.,Ciofu C. Esenialul n pediatrie,ediia a 2-a,Editura


2-a,Editura Medical
Bucureti,2002,p.450

Amaltea,

Tratament
2.Tratamentul adjuvant n
hemofilie poate
include corticosteroizi,
antifibrinolitice, vasopresina. Corticosteroizii, folosii sub forma oral de
Prednison, marcheaz o ameliorare spectaculoas a hemartrozelor
recurente(atenie la corticodependen, ca i la posibilitatea de agravare a
osteoporozei preexistente).
De reinut
faptul
c
bolnavului cu
hemofilie i sunt
contraindicate
injeciile intramusculare , intraarteriale, punciile,
aparatele
gipsate
circulare, ca i medicamentele cu aciune
antiagregant plachetar ( aspirin, indometacin, papaverin). n
schimb, hemofilicul, poate primi
ibuprofen.

Harrison - Principiile medicinei interne,14 th edition, ediia a II-a n limba romn,vol.II,


Editura Teora, 2001,p.2153-54
erban M.,Golea C.,Cucuruz M. Curs de pediatrie pentru studeni . Editura Brumar,
Timioara,1998,p.436

Tratament
3.Terapia genic
n prezent se studiaz dou metode de terapie genic :
-introducerea n organismul pacientului cu hemofilie a F VIII folosindu-se
vector un virus ; F VIII este ncorporat n vectorul viral (ex. adenovirus), iar
acesta este introdus n genomul unui numr mare de celule ale gazdei
(ex. introducerea genei F VIII in celulele fibroblastice din piele);
-metoda transkariotic,ce folosete un vector nonviral.Abordarea transkariotic
const n obinerea unor celule clonate coninnd F VIII prin inseria unor
plasmide.Celulele sunt introduse apoi n organismul gazd prin administrare
intraperitoneal.
Ciofu E.,Ciofu C. Esenialul n pediatrie,ediia a 2-a,Editura Medical
Amaltea, Bucureti,2002,p.450

Tratament
B.Tratamentul antiosteoporotic
-calciu i vitamina D
-bifosfonai,de tipul alendronat sau risendronat

C.Tratamentul chirurgical
Sinovectomia , deschis sau artroscopic , poate fi indicat la pacienii cu
proliferare sinovial cronic sau cu hemartroze recurente. Sinoviala
hipertrofiat este foarte vascularizat i susceptibil la sngerri.Ambele tipuri
de sinovectomii reduc numrul hemartrozelor i ncetinesc progresia radiologic
a artropatiei hemofilice.Sinovectomia chirurgical deschis este totui asociat
cu o pierdere a gradului de mobilitate.
Sinovectomia izotopic(cu ytriu 90 silicat sau cu fosfor 31 coloid) poate fi o
alternativ util cnd sinovectomia chirurgucal nu se poate aplica.

Harrison - Principiile medicinei interne,14 th edition, ediia a II-a n limba romn,vol.II,


Editura Teora,2001,p.2154

Tratamentul de recuperare medical


Preoperator
1.Electroterapia
a.Electrostimulare funcional a grupelor musculare extensoare, respectiv cvadriceps
stng i triceps brahial stng,folosind:
-cureni dreptunghiulari
-cureni Kotz
Se va acorda o atenie deosebit la aplicarea acestor tipuri de cureni.Intensitatea va
fi cea de vibraie uoar, cu urmrirea foarte atent, att nainte ct i dup terminarea
procedurii a posibilitii de apariii a echimozelor. Durata de aplicare se crete treptat de
la o edin la alta( iniial 5minute,apoi 7 minute,n final 10 minute).

b.Electroterapia cu rol decontracturant i antalgic aplicat la nivelul articulaiilor


afectate(fixate n flexie) i anume:
-cureni interfereniali (spectru de interferen de 0-100 Hz) aplicai la nivelul
articulaiilor cotului i genunchiului stng.

c.Unde scurte, sub form de impulsuri, frecven rar i n doz mic,aplicate la nivelul
articulaiilor afectate

Tratamentul de recuperare medical


Preoperator
2.Kinetoterapia
Programul de kinetoterapie urmrete:
a.Tonifierea grupelor musculare extensoare a cotului, i n special a tricepsului brahial
-contracii izometrice,alternativ dreapta-stnga,ulterior simultan
b.Meninerea, dar i ncercarea de cretere a mobilitii articulare la nivelul articulaiei
cotului stng
-realizarea triplei flexii-extensii ( pumn-cot-umr ), iniial la nivelul membrului
superior drept, ulterior la cel stng; aceasta se realizeaz iniial pasiv,apoi pasivo-activ i
activ.Se poate ncerca i opunerea unei rezistene minime.
c.Tonifierea grupelor musculare extensoare a genunchiului, n special a cvadricepsului
-contracii izometrice, iniial la nivelul muchiului cvadriceps drept, apoi la nivelul
cvadricepsului stng,ulterior simultan

Tratamentul de recuperare medical


Preoperator
3.Hidrokinetoterapia
Exist trei modaliti de abordare din prisma hidrokinetoterapiei:
a.Realizarea elementelor din cadrul kinetoterapiei sub ndrumarea i supravegherea
permanent a kinetoterapeutului
b. Efectuarea de bi n bazin la temperatura de indiferen(de aproximativ 36C)
c.notul terapeutic,cu meniunea c se va nota folosindu-se stilul crawl, i nu stilul brass
(stilul crawl faciliteaz micarea de exensie de la nivel articular).Se va nota pe distane
scurte,ntr-un ritm lent.
Cu 24 de ore naintea interveniei chirurgicale se va ncepe substituia cu F VIII,
substituie care va continua pe toat perioada de recuperare.

Tratamentul de recuperare medical


Postoperator precoce

Perioada de imobilizare la pat

-tonifierea musculaturii membrelor superioare, cu scopul de a susine greutatea corpului


atunci cnd se va trece la reeducarea ortostatismului i a mersului
-contracii izometrice ale muchiului cvadriceps, iniial drept apoi stng, pentru evitarea
hipotrofiei de imobilizare
-tripl flexie-extensie activ la nivelul membrului inferior drept, cu scopul de a pregti
membrul inferior neoperat pentru mersul iniial cu sprijin doar pe membrul inferior drept
-flexie-extensie a articulaiei gleznei i oldului stng(cu genunchiul extins),pasiv,ulterior
pasivo-activ,cu rol de a pregti piciorul stng i bazinul pentru ortostatism i mers
-micri uoare de flexie-extensie ale articulaiei genunchiului stng,pasiv
-micri de pedalaj ale picioarelor,foarte importante pentru mimarea mersului
De menionat c se lucreaz iniial cu membrul inferior neoperat,deci sntos, i apoi
cu cel operat. Ulterior se lucreaz cu cele dou membre inferioare simultan. Acest lucru
este necesar pentru refacerea i suprapunerea schemelor de micare la nivel central .

Tratamentul de recuperare medical


Postoperator precoce

Perioada de reeducare n eznd

-ridicarea n eznd cu membrele inferioare extinse


-eznd la marginea patului:extensia aciv a genunchiului drept
( membrul inferior stng susinut de kinetoterapeut ), extensia
pasiv a genunchiului stng,extensia genunchiului stng ajutat
de membrul inferior drept
-tonifierea musculaturii extensoare a cotului stng ca i
creterea mobilitii articulare ( flexii-extensii ale articulaiei
cotului pasivo-active,active i active cu rezisten minimal).
Primele dou etape au durat trei zile.
n aceste dou etape se poate realiza i o electrostimulare
funcional, n special a cvadricepsului stng. n cazul de fa
acest lucru nu a fost posibil, deoarece nu s-a putut transporta
aparatura necesar la patul bolnavului.

Tratamentul de recuperare medical


Postoperator precoce

Reeducarea ortostatismului

-cu ajutorul unui cadru de mers,pacientul este ridicat n ortostatism,


susinndu-i greutatea corpului cu ajutorul trenului superior, i
sprijinindu-se pe membrul inferior drept; din aceast poziie se
execut flexii-extensii genunchiului stng cu micri de pendulare
i de mimare a mersului

Reeducarea echilibrului i a mersului

-mers cu ajutorul cadrului, cu ncrcarea progresiv a membrului


inferior stng;ideal cu vizualizarea permanent a micrii n oglind
-mers cu dou crje,ulterior mers cu o singur crj
-exerciii la palier: cu susinere de palier cu minile i sprijin pe
membrul inferior drept , se execut flexii-extensii ale genunchiului
stng
-mers fr sprijin,sub supravegherea kinetoterapeutului
-elemente din cadrul metodei Frenkel, nu pentru coordonare, ci
pentru perfecionarea mersului

Tratamentul de recuperare medical


Postoperator precoce
n momentul n care pacientul se poate deplasa pn la sala de tratament de
fizioterapie,se vor aplica urmtoarele proceduri de electroterapie :
-cureni interfereniali (spectru de interferen de 0-100 Hz) la nivelul genunchiului stng
-cureni excitomotori la nivelul coapsei stngi : cureni dreptunghiulari aplicai pe
cvadricepsul stng i pe grupul ischiogambier stng,alternativ de la o zi la alta
La aplicarea acestor elemente de electroterapie se va ine seama de precauiile
menionate la tratamentul de recuperare preoperator .

Tratamentul de recuperare medical


Postoperator precoce
Datorit fexumului de cot preexistent se umresc i n aceast perioad:
-tonifierea musculaturii, n special extensoare,dar i flexoare a cotului stng
-meninerea mobilitii , asociat chiar cu ncercri blnde de cretere a mobilitii la
nivelul articulaiei cotului stng
-electroterapie
-hidrokinetoterapie
De menionat c n perioada postoperatorie precoce nu s-a putut lucra la nivelul
articulaiei cotului stng , pacientul prezentnd la acest nivel cateterul venos periferic
necesar pentru administrarea F VIII.

Tratamentul de recuperare medical


Postoperator tardiv
Pacientul este externat la dou sptmni postoperator,putnd realiza n acel moment
o flexie de 90 i o extensie maxim a genunchiului stng.

Obiective ale perioadei postoperatorii tardive :


-meninerea i chiar mbuntirea mobilitii articulare a genunchiului stng
-meninerea mobilitii articulaiei cotului stng
-tonifierea musculaturii flexoare i extensoare a genunchiului i cotului stng
-evitarea hipotrofiilor musculare

Se recomand:
-mobilizarea uoar, dar permanent a tuturor articulaiilor , dar mai ales a celor
afectate
-practicarea notului terapeutic
-mersul ntr-un ritm nu prea rapid,pe distane nu foarte mari i nu pe teren accidentat.
Este de preferat ca a doua jumtate a distanei s fie parcurs folosind o crj, de partea
operat,pentru a nu suprancrca genunchiul.

Evoluie.Prognostic.Complicaii.

Complicaiile sunt cele ale bolii: hemiplegie sau paraplegie,paralizie


de nervi cranieni, neuropatie periferic, chiste osoase , dar i cele ale
terapiei: izoimunizarea cu apariia inhibitorilor de F VIII, infeciile virale
( hepatita B,C,D, HIV ).Sechelaritatea articular invalidant din punct de
vedere locomotor este factorul ce afecteaz n cea mai mare msur calitatea
vieii acestor bolnavi.

Dac evoluia este spre forma sever de distrucie articular cu dureri


invalidante, se impune protezarea articular total. Datorit vrstei tinere,
protezarea total poate fi necesar de mai multe ori n via.

Prognosticul poate fi considerat rezervat innd cont de gravitatea


afeciunii ( forma sever de hemofilie A ),dar i de prezena osteoporozei
severe.De remarcat este ns,ca i un element de pronostic favorabil,absena
makerilor virali.
erban M.,Golea C.,Cucuruz M. Curs de pediatrie pentru studeni. Editura Brumar,
Timioara,1998,p.437
Harrison - Principiile medicinei interne,14 th edition, ediia a II-a n limba romn,
vol.II ,Editura Teora,2001,p.2154

Recomandri

Copilul hemofilic trebuie ajutat s rmn sociabil,


Practicarea unor meserii fr activitate fizic devine
ncurajate performanele academice pentru a nu
complexat.

independent i util.
un imperativ.Vor fi
deveni un individ

Se urmrete translarea tratamentului spre domiciliu( hometherapy ),


ce permite intervenia mai prompt, reduce morbiditatea la distan,oferind
un plus de confort psihic i posibiliti mai bune de integrare social i
profesional.

Se impune abordarea multidisciplinar ( comprehensive care ) a


hemofilicului , cu cooperarea hematologului pediatru cu ortopedul,
stomatologul, medicul de recuperare i kinetoterapeutul, cu pshihologul.
Ciofu E.,Ciofu C. Esenialul n pediatrie,ediia a 2-a ,Editura Medical Amaltea,
Bucureti,2002,p.451
erban M.,Golea C.,Cucuruz M. Curs de pediatrie pentru studeni. Editura Brumar,
Timioara,1998,p.436