REVISIN

Demencia semntica, una enfermedad de muchas palabras

S. ONeill, M. Andreotti, V. de Simone
SEMANTIC DEMENTIA, A MANY-WORDED DISORDER
Summary. Introduction. Semantic dementia is a progressive, relatively selective disorder affecting the semantic system with
involvement of the verbal and non-verbal functions. The clinical picture is well characterised despite the confusion that may
be generated by the different ways of classifying it. Aim. To determine the clinical, neurolinguistic, imaging and pathological
features of this progressive language disorder. Development. Evaluation of language reveals above all the existence of
semantic paraphasias, disorders affecting the comprehension of isolated words and surface dyslexia. Flow of speech, complex
syntactic comprehension and grammar are preserved. Both episodic and autobiographic memory are close to normality. Both
the clinical signs and symptoms and imaging studies agree on the fact that the most heavily affected area is the anteroinferomedial region of the temporal lobe on a bilateral scale but with predominance of the left-hand side. Pathologically, in most
cases positive intraneuronal ubiquitin inclusions are observed like those described in motor neuron diseases. Conclusions.
Semantic dementia constitutes a diagnosis challenge, mainly from the neuropsychological point of view. Further advances
towards reaching a diagnosis would allow us to determine which area is mainly affected and, in the future, to find an effective
treatment for this progressive, degenerative disorder. [REV NEUROL 2006; 43: 685-9]
Key words. Dementia. Frontotemporal dementia. Primary progressive aphasia. Progressive fluent aphasia. Semantic dementia.
Semantic memory.

INTRODUCCIN
El trmino memoria semntica fue definido por Tulving en
1972 [1] como el componente de la memoria a largo plazo que
contiene el conocimiento sobre objetos, hechos y palabras junto
con su significado. Mientras que la memoria episdica permite
ubicar en un tiempo y un lugar, la memoria semntica es atemporal. Conocemos sin saber cmo o cundo lo aprendimos. La
memoria semntica contiene la representacin de nuestro conocimiento de objetos y sus interrelaciones, as como palabras y
su significado [1]. Por ejemplo, mientras que la memoria episdica nos permite recordar que esta maana desayunamos caf y
tostadas, la memoria semntica nos permite saber qu significan las palabras caf, tostadas y desayuno, sin reconocer
cundo aprendimos su significado.
La afectacin selectiva de la memoria semntica fue descrita
por primera vez en la bibliografa inglesa por Warrington [2],
cuando describi tres pacientes que presentaban un trastorno progresivo caracterizado por la prdida del vocabulario y particularmente del conocimiento de los atributos de los objetos con otros
aspectos del lenguaje hablado relativamente preservados. El trastorno del lenguaje presente en la demencia semntica no es ms
que el reflejo de la afectacin del componente semntico requerido tanto en la comprensin como en la expresin del lenguaje [2].
Desde esta descripcin realizada por Warrington se han comunicado numerosos casos de pacientes con dficit selectivos
de la memoria semntica; la mayora presentaba dao neocortical extenso, como ocurre en la encefalitis herptica [3,4].
En 1989, Snowden et al [5] introdujeron el trmino demencia semntica, que si bien gener algo de confusin, sirvi para
definir brevemente, a la vez que evitaba interpretaciones patolAceptado tras revisin externa: 22.05.06.
Servicio de Neurologa. Centro Neurolgico A. Thomson. Hospital Francs.
Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia: Dr. Santiago ONeill. Servicio de Neurologa. Centro Neurolgico A. Thomson. Hospital Francs. La Rioja, 951. 1221 Buenos Aires,
Argentina. Fax: 5411 4957 6984. E-mail: santioneill@intramed.net
2006, REVISTA DE NEUROLOGA

REV NEUROL 2006; 43 (11): 685-689

gicas, un dficit cognitivo que afectaba a aspectos fundamentales del lenguaje, la memoria y el reconocimiento de objetos. Es
decir, la demencia semntica es un sndrome caracterizado por
la prdida del conocimiento semntico, conocimiento sobre
personas, objetos, hechos y palabras.
En 1982, Mesulam [6] introdujo el trmino afasia progresiva primaria (APP) para describir un trastorno no fluente del
lenguaje asociado a parafasias fonmicas con la comprensin
relativamente preservada. Si bien esta descripcin no se corresponde con un dficit selectivo de la memoria semntica, en muchos casos se ha utilizado el trmino citado para describir cualquier trastorno progresivo del lenguaje. De esta manera, casos
muy dismiles han sido englobados como APP.
Para evitar estas confusiones se ha clasificado la APP como
fluente y no fluente, y el propio Mesulam redefini el trmino
APP como cualquier afectacin gradual y aislada del lenguaje
(comprensin y/o nominacin) con memoria, visuoespacialidad, razonamiento y comportamiento conservado, por lo menos
durante los primeros dos aos de la evolucin. En 2001 se establecieron los criterios diagnsticos de la APP [6-8] (Tabla I).
Recientemente, el grupo de trabajo de la Universidad de San
Francisco, sobre la base de estudios neuropsicolgicos, genticos y de volumetra, ha identificado tres variantes clnicas de esta enfermedad: la APP no fluente, la APP fluente con dficit semntico o demencia semntica, y la APP variante logopnica [9].
En los ltimos aos el conocimiento de esta entidad ha progresado mucho. Acercarnos a un diagnstico etiolgico puede
contribuir en el futuro a encontrar un tratamiento adecuado para
esta patologa degenerativa.
El objetivo de este artculo es determinar las caractersticas
clnicas, neuropsicolgicas, por imgenes y anatomopatolgicas de la demencia semntica.
CARACTERSTICAS CLNICAS
La caracterstica neuropsicolgica distintiva de este sndrome
es la prdida de vocabulario, lo que afecta principalmente a los
sustantivos. Esto explica la queja de los pacientes por sus pro-

685

S. ONEILL, ET AL

blemas para recordar los nombres de personas, lugares y cosas.

En las etapas tempranas se observa una dificultad para encontrar las palabras dado que la nominacin est fuertemente afectada. Los pacientes no se benefician con la facilitacin fonolgica. Los errores son fundamentalmente omisiones, errores semnticos categoriales (manzana por pera), superordinales
(animal por rinoceronte) o circunloquios (sirve para peinarse por peine). Otra alteracin temprana secundaria a la prdida de vocabulario es la marcada dificultad en la fluidez semntica verbal con una fluidez fonolgica mucho menos afectada.
En la lectura, los pacientes muestran una dislexia de superficie;
es decir, el paciente lee por la va de conversin grafema-fonema y no por la va semntica. Esto se observa al solicitarle que
lea palabras como jeep, Hollywood, etc. [10-12].
La conversacin espontnea puede no mostrar alteraciones
en la comprensin y puede hacerse aparente la dificultad slo al
evaluar la comprensin de palabra aislada de tems de baja frecuencia de uso. Con la evolucin puede conservarse la comprensin de estructuras sintcticamente complejas, pero siempre
se encuentra alterada la comprensin de palabra aislada [8-12].
En contraste con la alteracin en los componentes semnticos del lenguaje, las estructuras gramatical y fonolgica estn
preservadas, al igual que la repeticin de la palabra aislada. Algunos pacientes, en funcin de la distribucin de la atrofia, tambin presentan prosopagnosia.
La evidencia clnica sugiere que la memoria autobiogrfica
y la memoria episdica se encuentran preservadas, sobre todo
en las etapas tempranas. A pesar del profundo dficit en la memoria semntica, el paciente puede recordar eventos familiares
pasados y contar hechos de su autobiografa [10-12].
Habitualmente se obtienen valores normales o casi normales
en la resolucin de problemas no verbales (matrices de Raven),
la memoria a corto plazo (span de dgitos), las habilidades visuoespaciales (figura compleja de Rey) y la memoria no verbal.
Ms tardamente aparecen en el lenguaje pausas marcadas y
parafasias semnticas. Se evidencian cambios en el comportamiento y la conducta social, y los pacientes evolucionan hacia
una demencia global, donde se afectan las reas antes preservadas.
Muchos de los pacientes desarrollan una fijacin con la comida y
el tiempo, y desarrollan hiperfagia y aumento de peso [10-11].
A partir de la descripcin clnica en cinco pacientes, Hodges
et al [10] definieron las caractersticas fundamentales de la demencia semntica:
Un trastorno selectivo de la memoria semntica que genera
anomias graves, una dificultad en el lenguaje oral y escrito y
en la comprensin de la palabra aislada, y una disminucin
en las pruebas de fluidez semntica verbal.
Una relativa preservacin de los otros componentes del lenguaje de salida y de la comprensin, fundamentalmente la
fluidez fonolgica y la sintaxis.
La conservacin de las habilidades perceptivas y de la planificacin no verbal.
Una relativa preservacin de la memoria autobiogrfica y de
la memoria da a da (episdica).
Un trastorno de la lectura con un patrn de dislexia de superficie.
IMGENES
En prcticamente todos los estudios estructurales y funcionales
por imgenes en los pacientes que cumplan los criterios de de-

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Tabla I. Criterios diagnsticos de afasia primaria progresiva (adaptado de [8]).

Trastorno insidioso y progresivo con dificultad para encontrar
las palabras, nominar objetos o comprender palabras.
Se manifiesta durante la conversacin espontnea o
en una evaluacin neuropsicolgica formal
Todas las limitaciones en la vida diaria deben atribuirse
solamente a la dificultad en el lenguaje, por lo menos
durante los primeros dos aos de evolucin
Lenguaje conservado previo al cuadro (excepto dislexia)
Ausencia de apata, desinhibicin, olvido de hechos recientes, alteracin
visuoespacial, dficit en el reconocimiento visual o disfuncin sensitiva
o motora por lo menos durante los dos primeros aos
Pueden estar presentes, inclusive durante los dos primeros aos,
apraxia ideomotora, acalculia o alteraciones leves construccionales
o perseveraciones (en la prueba go-no go)
Pueden afectarse otros dominios despus de dos aos
de evolucin, pero siempre debe ser el lenguaje lo ms
afectado y lo de progresin ms veloz
Ausencia de otras causas especficas, como ictus o tumores
que justifiquen el cuadro, descartadas mediante neuroimgenes

mencia semntica se han descrito patrones similares en cuanto a

las alteraciones observadas.
Los cambios ms prominentes en resonancia magntica (RM)
se han observado en los lbulos temporales y, ms especficamente, en el polo temporal y las regiones inferolaterales, con
relativa preservacin de las estructuras mediales como el hipocampo y el parahipocampo. La corteza perirrinal se encuentra
siempre afectada en su sector rostral, mientras que las regiones
ms caudales (alrededor del surco colateral) habitualmente son
normales [11-14].
Un estudio realizado en 1996 con tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) mostr hipoperfusin
focal temporal izquierda en todos los pacientes estudiados. Esta
alteracin se ha observado incluso con RM normales [14].
Hodges et al [15], en un trabajo en el que utilizaba volumetra en seis pacientes con demencia semntica, observaron la
atrofia en ambos polos temporales a predominio izquierdo, en
los giros temporales medio e inferior izquierdo y en el complejo amigdalino izquierdo. El grado de afectacin clnica se correlacion positivamente con el grado de atrofia temporal anterior
izquierda.
La afectacin observada en los estudios por imgenes (estructurales y funcionales) muestra tpicamente una afectacin
temporal focal bilateral, pero con marcada asimetra (predominio izquierdo). Esta asimetra permanece an sin una explicacin clara. Por un lado, se ha especulado que el conocimiento
semntico se encuentra lateralizado en el cerebro. Algunos estudios funcionales en voluntarios sanos han mostrado la activacin del hemisferio izquierdo ante pruebas semnticas. Por otro,
se ha postulado que los sntomas producidos por el lbulo temporal derecho generaran una menor afectacin funcional, lo
que hara que los pacientes consultasen cuando la afectacin fuese ya bilateral [13,15-17].
Nuestro grupo ha evaluado recientemente a una paciente de
73 aos de edad y sin antecedentes de importancia que comenz seis aos antes con dificultades de memoria. La paciente
refera problemas para recordar ciertas cosas y dificultad para
encontrar las palabras. Era independiente en las actividades dia-

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DEMENCIA SEMNTICA

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico de esta entidad se basa fundaDemencia semntica
Afasia no fluente
Variante logopnica
mentalmente en la evaluacin neuropsicolgica
Fluidez
Normal
Disminuida
Disminuida
con principal nfasis en la batera del lenguaje.
Los estudios por imgenes, tanto los estructuraGramtica
Conservada
Alterada
Conservada
les como los funcionales, ayudan a determinar
Comprensin de
Alterada
Conservada
Conservada
el rea principalmente afectada.
palabra aislada
En la enfermedad de Alzheimer, si bien existe una afectacin semntica con la presencia de
Comprensin
Conservada
Alterada
Muy alterada
sintctica compleja
anomias y errores semnticos en la nominacin,
disminucin en la fluidez verbal categorial y
Parafasias y
Presentes
Presentes
Poco frecuentes
otras alteraciones en las pruebas para evaluar la
circunloquios
(semnticas)
(fonmicas)
memoria semntica, todos los pacientes tienen
Repeticin
Normal o levemente
Alterada
Muy alterada
una marcada alteracin en la memoria episdica
alterada
y una afectacin temprana en las pruebas de viDisartria
Ausente
Frecuente
Poco frecuente
suopercepcin, lo que distingue entre estas dos
patologas [10].
Localizacin
Temporal anterior bilateral Frontal izquierdo, Temporal posterior
mayor a izquierda
caudado-putamen, y parietal izquierdo
La APP no fluente se caracteriza por una etacorteza premotora
pa inicial con fluidez verbal disminuida y anomias con la presencia de circunloquios y parafasias fonmicas. A diferencia de la demencia serias. El examen neurolgico no mostraba datos significativos. mntica, existe una marcada alteracin en la comprensin de las
En la evaluacin cognitiva se observaba una alteracin del siste- estructuras sintcticas complejas con agramatismo, mientras
ma semntico y del lxico de salida del habla. El nivel fontico que la comprensin de palabra aislada se encuentra conservada.
y el sistema de entrada auditiva parecan conservados. Por los Algunos estudios funcionales muestran la afectacin del giro
errores semnticos en la denominacin, se sospech la altera- frontal izquierdo, la corteza premotora y las regiones anteriores
cin de la va entre el sistema semntico y el lxico de salida del de la nsula [8,9,12,19].
habla. En la descripcin de una lmina, se objetiv la presencia
La variante logopnica de las afasias progresivas se caractede agramatismo y la omisin de verbos y sustantivos, pero no se riza por presentar una fluidez relativamente disminuida (frases
observ la presencia de parafasias fonmicas ni semnticas. A cortas), una dificultad para encontrar las palabras, una relativa
la paciente se le realiz una RM cerebral, donde se inform de preservacin de la sintaxis, una baja frecuencia de parafasias y
la presencia de una atrofia temporal bilateral de predominio iz- una repeticin marcadamente alterada. Se observa tambin una
quierdo, y se solicit un SPECT cerebral, donde se observ un relativa preservacin del sistema semntico, pero con una marhipoflujo biparietal de predominio izquierdo.
cada alteracin de la comprensin sintctica de estructuras comRos-Romenets et al [18] presentaron el caso de una pacien- plejas. Los estudios funcionales han mostrado que la afectacin
te que consultaba por presentar de forma progresiva dificultades se localiza en la zona temporal posterior y parietal izquierda [9].
en la nominacin, en la comprensin y en la memoria reciente.
Tambin hay que considerar otras patologas como diagnsPosteriormente present cambios de conducta y alteraciones en ticos diferenciales de este cuadro, tales como la enfermedad de
el funcionamiento. Se le detect hipotiroidismo y dficit en los Creutzfeldt-Jakob, la degeneracin corticobasal y la afasia provalores sricos de vitamina B12. La evaluacin neuropsicolgica gresiva autosmica dominante [9] (Tabla II).
evidenci la alteracin en la memoria verbal, visual y, fundamentalmente, en la memoria semntica y la afasia progresiva de
tipo transcortical sensorial. La RM de cerebro mostr atrofia del ANATOMA PATOLGICA
lbulo temporal izquierdo con predominancia inferolateral, del Y CLASIFICACIN CLNICA
giro fusiforme y de la amgdala del lado izquierdo. El SPECT Arnold Pick [20] describi a principios del siglo XX algunos cademostr hipoperfusin en el polo temporal izquierdo y en for- sos de demencia con grave atrofia circunscrita a las regiones
frontotemporales en la anatoma patolgica. Aos ms tarde,
ma relativa en todo el hemisferio izquierdo.
Ambos casos muestran la importancia de la evaluacin neu- Alzheimer [21] describi la presencia de inclusiones intraneuropsicolgica completa con mayor nfasis en la batera del len- ronales (ms tarde llamadas cuerpos de Pick) y neuronas abaloguaje, ya que muchos pacientes se quejan de dificultades en la nadas corticales. Alrededor de 1920, se design esta entidad clmemoria y no notan las dificultades en el lenguaje. Tambin es nica como enfermedad de Pick.
En la dcada de los ochenta y noventa se describieron nude suma trascendencia la realizacin de estudios por imgenes,
ya que la presencia de atrofia temporal inferior es casi patogno- merosos pacientes con las caractersticas clnicas similares a la
mnica de la presencia de demencia semntica. Como vemos en enfermedad de Pick, pero que no presentaban ni la atrofia lobar
los dos casos, existen mayores controversias con respecto a los clsica ni los cambios celulares tpicos. Estas entidades se dehallazgos tpicos en el SPECT cerebral. Si bien la segunda pa- signaron con diversos nombres, como demencia frontotemporal
ciente presenta hipotiroidismo y dficit vitamnico, los hallazgos (DFT), degeneracin del lbulo frontal, degeneracin lobar fronneuropsicolgicos y las imgenes son compatibles con una de- totemporal (DLFT), afasia primaria progresiva y demencia semencia semntica, por lo que las alteraciones paraclnicas deben mntica, entre otros.
Recientemente se han descrito casos de pacientes con trasser interpretadas siempre teniendo en cuenta las caractersticas
tornos conductuales y/o del lenguaje que presentaban clnica y
neuropsicolgicas de cada paciente en particular.
Tabla II. Caractersticas clnicas de las tres variantes de la afasia progresiva primaria.

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patolgicamente la enfermedad de la neurona motora (ENM),

por lo que se propuso el trmino DFT con ENM. La autopsia de
algunos pacientes con cuadros progresivos del lenguaje revel
la presencia de inclusiones intracitoplasmticas similares a las
observadas en pacientes con ENM. Como los pacientes no haban presentado signos clnicos de la ENM, se design esta entidad desde el punto de vista patolgico como demencia asociada
a inclusiones del tipo de las observadas en la ENM [22-26].
Actualmente, desde el punto de vista clnico y de acuerdo
con el Grupo de Trabajo de Demencia Frontotemporal reunido
en el ao 2000, la demencia semntica constituye una de las variantes clnicas de la DFT junto con la APP no fluente y con la
variante conductual [27] (Tabla III).
Neuropatolgicamente, el mismo grupo clasific la DFT en
cinco categoras: inclusiones de tau positivas con agrupacin de
microtbulos de a 3, inclusiones de tau positivas con agrupacin de microtbulos de a 4, inclusiones de tau positivas con
agrupacin de microtbulos de a 3 y de a 4, inclusiones de ubiquitina o de tau positivas sin agrupacin de microtbulos, e inclusiones de tau negativas y de ubiquitina positivas [27].
Si bien existen numerosos trabajos que describen las caractersticas neuropsicolgicas y por imgenes de la demencia semntica, hay muy pocos informes sobre las bases histopatolgicas y las caractersticas inmunohistoqumicas de sta.
En un estudio publicado recientemente [28] se realiz la autopsia a 18 pacientes que cumplan criterios clnicos de demencia semntica. Del total de pacientes, 16 se encontraban dentro
del espectro patolgico de degeneracin frontotemporal; 13 presentaban inclusiones intracitoplasmticas de ubiquitina positiva, de tau negativas y de -sinuclena negativas, como se ven en
la ENM; y tres presentaban cuerpos de Pick tau positivos (enfermedad de Pick). En los restantes dos pacientes se observaron
las caractersticas tpicas de la enfermedad de Alzheimer (angiopata amiloide y depsito de neurfilamentos).
El estudio demostr que las lesiones patolgicas ms frecuentemente asociadas al sndrome clnico de la demencia semntica son las inclusiones intraneuronales de ubiquitina positivas y de tau negativas caractersticas de la ENM, por lo que
podra englobarse la demencia semntica dentro de la ltima
categora de la clasificacin neuropatolgica del Grupo de Trabajo de Demencia Frontotemporal, es decir, la DLFT con inclusiones como las observadas en la ENM [27,28].
CONCLUSIONES
La demencia semntica es un sndrome clnico caracterizado
principalmente por la afectacin aislada inicial del sistema semntico. La evaluacin neuropsicolgica, con especial nfasis
en el lenguaje, es de fundamental importancia para el diagnstico y la caracterizacin del cuadro clnico. Si la demencia semntica constituye una variante de las afasias primarias progresivas o forma parte del heterogneo grupo de las demencias fron-

Tabla III. Criterios clnicos para demencia frontotemporal (adaptado de [27]).

Trastornos cognitivos o del comportamiento manifestados por:
Afectacin temprana y progresiva de la personalidad,
manifestada en la dificultad de controlar la conducta, lo que
origina frecuentemente respuestas o actividades inapropiadas
Afectacin temprana y progresiva del lenguaje,
caracterizada por dificultades en la expresin, en la
nominacin o problemas con el significado de las palabras
Los dficit generan dificultades en el funcionamiento social o laboral
y representan un marcado cambio respecto a la actividad anterior
El curso es gradual y progresivo
Dichas alteraciones no pueden justificarse por otras afecciones
del sistema nervioso central (p. ej., enfermedad cerebrovascular),
afecciones sistmicas (p. ej., hipotiroidismo) o consumo de frmacos
u otras sustancias
Los dficit no ocurren exclusivamente durante una etapa de confusin
Las alteraciones no pueden explicarse por un diagnstico psiquitrico
(p. ej., depresin)

totemporales es una pregunta an sin respuesta. Los estudios

por imgenes y los signos y sntomas clnicos concuerdan en
que el rea principalmente afectada es la regin anterior e inferior del lbulo temporal bilateral, pero a predominio izquierdo
en lugar de las clsicas reas del lenguaje. Esto apoyara ms la
teora de que la demencia semntica no forma parte de la APP
clsica. Hasta la actualidad, tampoco quedan del todo claras las
diferencias entre los trminos afasia progresiva fluente y demencia semntica. Si bien en ocasiones se consideran sinnimos, la afasia progresiva fluente se caracterizara por la afectacin semntica aislada del lenguaje, mientras que la demencia
semntica involucrara la afectacin completa del sistema semntico, que incluye el lenguaje y el reconocimiento de caras,
lugares y objetos. Incluso algunos autores defienden que la afasia progresiva fluente sera una forma frustrada de la demencia
semntica, aunque no se ha podido justificar porque los pacientes desarrollan una forma u otra [29].
Anatomopatolgicamente, en la mayora de los casos se observan inclusiones intraneuronales de ubiquitina positivas como
las descritas en la ENM. Si bien est descrita la relacin entre la
ENM y la DFT, sera necesaria una investigacin ms profunda
para determinar la exacta relacin clnica y neuropatolgica entre sta y la demencia semntica, ya que la mayora de los pacientes con demencia semntica no presentan la afectacin motora de la ENM.
La demencia semntica debe considerarse dentro de los diagnsticos diferenciales de los trastornos cognitivos. Los estudios
prospectivos permitirn en un futuro conocer la etiologa de esta
enfermedad neurodegenerativa focal y, de esta forma, acercarse
a alguna posibilidad teraputica.

BIBLIOGRAFA
1. Tulving E. Episodic and semantic memory. In Tulving E, Donaldson
W, eds. Organization of memory. New York: Academic Press; 1972. p.
381-403.
2. Warrington EK. The selective impairment of semantic memory. Q J
Exp Psychol 1975; 27: 635-57.
3. Warrington EK, Shallice T. Category specific semantic impairments.
Brain 1984; 107: 829-54.

688

4. De Renzi E, Liotti M, Nichelli P. Semantic amnesia with preservation

of autobiographic memory. A case report. Cortex 1987; 23: 575-9.
5. Snowden JS, Goulding PJ, Neary D. Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy. Behav Neurol 1989; 2: 167-82.
6. Mesulam MM. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol 1982; 11: 592-8.
7. Mesulam MM, Weintraub S. Spectrum of primary progressive aphasia.

REV NEUROL 2006; 43 (11): 685-689

DEMENCIA SEMNTICA

In Rossor MN, ed. Unusual dementias. London: Baillire Tindall; 1992.

p. 583-609.
8. Mesulam MM. Primary progressive aphasia. Ann Neurol 2001; 49:
425-32.
9. Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy
L, Rosen HJ, et al. Cognition and anatomy in three variants primary
progressive aphasia. Ann Neurol 2004; 55: 335-46.
10. Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnell E. Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy. Brain 1992; 115:
1783-806.
11. Garrard P, Hodges JR. Semantic dementia: clinical, radiological and
pathological perspectives. J Neurol 2000; 247: 409-22.
12. Clark DG, Charuvastra A, Miller BL, Shapira JS, Mendez MF. Fluent
versus nonfluent primary progressive aphasia: a comparison of clinical
and functional neuroimaging features. Brain Lang 2005; 94: 54-60.
13. Graff-Radford NR, Damasio AR, Hyman BT, Hart MN, Tranel D,
Damasio H, et al. Progressive aphasia in a patient with Picks disease:
a neuropsychological, radiologic and anatomic study. Neurology 1990;
40: 620-6.
14. Sinnatamby R, Antoun NA, Freer CE, Milles KA, Hodges JR. Neuroradiological findings in primary progressive aphasia: CT, MRI and
cerebral perfusion SPECT. Neuroradiology 1996; 38: 232-8.
15. Mummery CJ, Patterson K, Price CJ, Ashburner J, Frackowiak RS,
Hodges JR. A voxel-based morphometry study of semantic dementia:
relationship between temporal lobe atrophy and semantic memory. Ann
Neurol 2000; 47: 36-45.
16. Vandenberghe R, Price C, Wise R, Josephs O, Frackwiak RS. Functional anatomy of a common semantic system for words and pictures.
Nature 1996; 383: 254-6.
17. Price CJ, Moore CJ, Humphreys GW, Wise R. Segregating semantic
from phonological processes during reading. J Cogn Neurosci 1997; 9:
727-33.

18. Ros-Romenets S, Tirado V, Arbelez A, Ros A, Lopera F. Demencia

semntica: descripcin de un caso. Rev Neurol 2005; 40: 253-4.
19. Mesulam MM. Primary progressive aphasia a language based dementia. N Engl J Med 2003; 349: 1535-42.
20. Pick A. Uber die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur aphasie.
Prager Med Wochenschr 1882; 17: 165-7.
21. Alzheimer A. Uber eigenartige Krankheitsfalle des spateren Alters. Z
Gesamte Nerol Psychiatr 1911; 4: 356-85.
22. Hudson AJ. Amyotrophic lateral sclerosis and its association with dementia, parkinsonism and other neurologic disorders: a review. Brain
1981; 104: 217-47.
23. Morita K, Kaiya H, Ikeda T, Namba M. Presenile dementia combined
with amyotrophy: a review of 34 Japanese cases. Arch Gerontol Geriatr
1987; 6: 263-77.
24. Neary D, Snowden JS, Mann DM, Northern B, Goulding PJ, Macdermott N. Frontal lobe dementia and motor neuron disease. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1990; 53: 23-32.
25. Neary D, Snowden JS, Northern B, Goulding P. Dementia of frontal
lobe type. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 353-61.
26. Mann DM, South PW, Snowden JS, Neary D. Dementia of frontal lobe
type: neuropathology and inmunohistochemistry. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1993; 56: 605-14.
27. McKhann GM, Albert MS, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski JQ, Work Group on Frontotemporal Dementia and Picks
Disease. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia: report of the Work Group on Frontotemporal Dementia and Picks
Disease. Arch Neurol 2001; 58: 1803-9.
28. Davies RR, Hodges JR, Kril JJ, Patterson K, Halliday GM, Xuereb JH.
The pathological basis of semantic dementia. Brain 2005; 128: 1984-95.
29. Knibb JA, Hodges JR. Semantic dementia and primary progressive aphasia: a problem of categorization? Alzheimer Dis Assoc Disord 2005;
19: S7-14.

DEMENCIA SEMNTICA, UNA

ENFERMEDAD DE MUCHAS PALABRAS
Resumen. Introduccin. La demencia semntica es un trastorno
progresivo y relativamente selectivo del sistema semntico con la
afectacin de las funciones verbales y no verbales. El cuadro clnico se encuentra bien caracterizado a pesar de la confusin que
pueden generar las diferentes formas de clasificarlo. Objetivo. Determinar las caractersticas clnicas, neurolingsticas, por imgenes y anatomopatolgicas de este trastorno progresivo del lenguaje. Desarrollo. La evaluacin del lenguaje muestra fundamentalmente la presencia de parafasias semnticas, la alteracin de la
comprensin de la palabra aislada y la dislexia de superficie. Se
encuentran preservados el flujo verbal, la comprensin sintctica
compleja y la gramtica. Tanto la memoria episdica como la autobiogrfica se hallan cercanas a la normalidad. Los signos y sntomas clnicos y los estudios por imgenes concuerdan en que el rea
principalmente afectada es la regin anteroinferomedial del lbulo
temporal a escala bilateral pero con predominio izquierdo. Anatomopatolgicamente, en la mayora de los casos se observan inclusiones intraneuronales positivas de ubiquitina como las descritas
en las enfermedades de la neurona motora. Conclusiones. La demencia semntica constituye un desafo diagnstico fundamentalmente desde el punto de vista neuropsicolgico. Acercarse al diagnstico permitira determinar el rea primordialmente afectada y,
en un futuro, encontrar un tratamiento efectivo para este trastorno
progresivo y degenerativo. [REV NEUROL 2006; 43: 685-9]
Palabras clave. Afasia fluente progresiva. Afasia primaria progresiva. Demencia. Demencia frontotemporal. Demencia semntica.
Memoria semntica.

DEMNCIA SEMNTICA, UMA

DOENA DE MUITAS DESIGNAES
Resumo. Introduo. A demncia semntica uma perturbao progressiva e relativamente selectiva do sistema semntico com envolvimento das funes verbais e no verbais. O quadro clnico encontra-se bem caracterizado, apesar da confuso que pode ser originada pelas diferentes formas de o sistematizar. Objectivo. Determinar as caractersticas clnicas, neurolingusticas, imagiolgicas
e anatomopatolgicas desta perturbao progressiva da linguagem. Desenvolvimento. A avaliao da linguagem revela fundamentalmente a presena de parafasias semnticas, perturbaes
da compreenso da palavra isolada e a dislexia de superfcie. Encontram-se preservados o dbito verbal, a compreenso sintctica
complexa e a gramtica. Tanto a memria episdica como a autobiogrfica encontram-se prximas da normalidade. A avaliao
clnica e imagiolgica so coerentes com alteraes localizadas a
nvel dos lobos temporais, na sua regio anteroinferointerna, em
escala bilateral com predomnio esquerdo. Anatomopatologicamente, na maioria dos casos observam-se incluses intraneuronais
positivas de ubiquitina como as descritas nas doenas do neurnio
motor. Concluses. O diagnstico de demncia semntica representa um verdadeiro desafio na rea da neuropsicologia. Aproximarmo-nos do diagnstico permitir-nos-ia determinar a rea primordialmente envolvida e futuramente, encontrar um tratamento
eficaz para esta doena progressiva e degenerativa. [REV NEUROL 2006; 43: 685-9]
Palavras chave. Afasia fluente progressiva. Afasia primria progressiva. Demncia. Demncia frontotemporal. Demncia semntica. Memria semntica.

REV NEUROL 2006; 43 (11): 685-689

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