BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I.

KEHAMILAN KEMBAR
1.1.1. Definisi
Kehamilan kembar atau kehamilan multiple adalah suatu kehamilan
dengan dua janin atau lebih. Kehamilan multiple dapat berupa kehamilan ganda /
gemelli (2 janin), triplet (3 janin), kuadruplet (4 janin), quintuplet (5 janin) dan
seterusnya. Kehamilan multiple terjadi jika dua atau lebih ovum dilepaskan dan
dibuahi (dizigotik) atau jika satu ovum yang dibuahi membelah secara dini hingga
membentuk dua embrio (monozigotik) 2.
Superfetasi adalah fertilisasi dan perkembangan ovum ketika janin telah
berada di dalam uterus. Sedangkan superfekundasi adalah fertilisasi ovum melalui
inseminasi

setelah

ovum

difertilisasi.

Superfekundasi

mengacu

kepada

pembuahan dua ovum dalam jangka waktu pendek, namun bukan pada waktu
koitus yang sama dan tidak harus oleh sperma pria yang sama 1,4.

Gambar 1.Kehamilan kembar (Gemelli)

1.1.2. Epidemologi
Frekuensi kembar monozigotik relative konstan di suluruh dunia, yaitu
sekitar 4 per 1000 kelahiran. Sebaliknya, frekuensi kembar dizigotik bervariasi
dalam setiap ras di suatu negara dan dipengaruhi oleh usia ibu (meningkat dari 3
per 1000 kelahiran pada ibu berusia di atas 20 tahun hingga 14 per 1000
kelahiran pada ibu berusia 35 40 tahun) serta paritas. Di Indonesia, terdapat
satu kasus kembar siam untuk setiap 200.000 kelahiran 1,3,4.
a. Ras
Angka kelahiran kembar mendekati 1 dari 90 kehamilan di AmerikaUtara.
Insiden lebih tinggi terjadi di Afrika yaitu 1 dari 20 kelahiran. Di Asia gemelli
jarang terjadi.Di Jepang misalnya 1 per 155 kelahiran 5.
b. Hereditas
Wanita kembar non-identik memberikan kemungkinan bayi kembar 1 dari 60
kelahiran. Sebaliknya seorang ayah yang kembar non-identik memiliki
kemungkinan bayi kembar hanya 1 dari 125 kelahiran 4.
c. Usia maternal dan riwayat kehamilan
Wanita berusia 35 40 tahun dengan empat anak atau lebih, memiliki
kemungkinan melahirkan anak kembar tiga kali lipat dibanding wanita berusia
20 tahun 4.
d. Tinggi dan berat badan ibu
Kembar non-identik lebih sering terjadi pada wanita bertubuh besar dan tinggi
dibandingkan pada wanita yang bertubuh kecil. Hal ini mungkin lebih terkait
dengan status gizi daripada ukuran tubuh itu sendiri.6
e. Obat-obat penyubur dan kemajuan teknologi
Kehamilan multipel lebih sering terjadi pada wanita yang mengkonsumsi
obat-obat fertilitas selama menjalani induksi ovulasi. Konsumsi clomiphene
citrate memiliki kemungkinan melahirkan anak kembar 5 12% dan kurang

dari 1%memperoleh kehamilan triplet atau lebih. Hampir 20% kehamilan

akibat konsumsi gonadotropin

merupakan kehamilan kembar ganda dan

sekitar 5% merupakan kembar triplet atau lebih. Risiko kehamilan kembar

juga meningkat pada proses transfer embrio dan superovulasi 6.
1.1.3. Fisiologi
Kehamilan kembar atau gemelli memiliki fisiologi sebagai berikut 5:
a. Berat badan satu janin kehamilan kembar rata-rata 1000 gr lebih ringan dari
janin tunggal.
b. Berat badan bayi baru lahir biasanya pada kembar dua di bawah 2500 gr,
triplet di bawah 2000 gr, quadriplet di bawah 1500 gr, dan quintuplet dibawah
1000 gr.
c. Berat badan masing-masing janin dari kehamilan kembar tidak sama,
umumnya berselisih antara 50 sampai 1000 gram, dan karena pembagian
sirkulasi darah tidak sama, maka yang satu lebih kurang tumbuh dari yang
lainnya.
d. Pada kehamilan ganda monozigotik
Pembuluh darah janin yang satu beranastomosis dengan janin yang lain,
karena itu setelah bayi satu lahir tali pusat harus diikat untuk menghindari

perdarahan.
Karena itu janin yang satu dapat terganggu pertumbuhannya dan menjadi

monstrum, seperti akardiakus, dan kelainan lainnya.

Dapat terjadi sindroma transfusi fetal, pada janin yang mendapat darah
lebih banyak terjadi hidramnion, polistemia, edema dan pertumbuhan yang
baik. Sedangkan janin kedua terlihat kecil, anemis, dehidrasi, oligohidrami
dan mikrokardia, karena kurang mendapat darah.

e. Pada kehamilan kembar dizigotik

Dapat terjadi satu janin meninggal dan yang satu tumbuh sampai cukup

bulan.
Janin yang mati bisa diresorbsi (kalau pada kehamilan muda), atau pada
kehamilan yang agak tua, janin jadi pipih yang disebut fetus papyraseus
atau kompresus.
1.1.4. Etiologi
Bangsa, hereditas, umur, dan paritas hanya mempunyai pengaruh terhadap

kehamilan kembar yang berasal dari 2 telur. Juga obat klomid dan hormon
gonadotropin yang dipergunakan untuk menimbulkan ovulasi dilaporkan
menyebabkan kehamilan dizigotik. Faktor-faktor tersebut dan mungkin pula
faktor lain dengan mekanisme tertentu menyebabkan matangnya 2 atau lebih
folikel de. Graaf atau terbentuknya 2 ovum atau lebih dalam satu folikel.
Kemungkinan pertama dibuktikan dengan ditemukannya 21 korpora lutea
pada kehamilan kembar 5.
Pada fertilisasi in vitro dapat pula terjadi kehamilan kembar, jika
glut-telur vang diperoleh dapat dibuahi lebih dari satu dan jika semua
embrio yang kemudian dimasukkan ke dalam rongga rahim ibu tumbuh
berkembang lebih dari satu. Pada kembar yang berasal dari satu telur, faktor
bangsa, hereditas, umur dan paritas tidak atau sedikit sekali mempengaruhi
terjadinya kehamilan kembar itu. Diperkirakan sebabnya ialah: faktor
penghambat pada masa pertumbuhan dini hasil konsepsi

2,3

Faktor penghambat yang mempengaruhi segmentasi sebelum blastula

terbentuk, menghasilkan kehamilan kembar dengan 2 amnion, 2 korion, dan 2
plasenta seperti pada kehamilan kembar dizigotik. Bila faktor penghambat
terjadi setelah blastula tetapi sebelum amnion terbentuk, maka akan terjadi
kehamilan kembar dengan 2 amnion, sebelum primitive streak tampak, maka
akan terjadi kehamilan kembar dengan 1 amnion. Setelah primitive streak
terbentuk, maka akan terjadi kembar dempet dalam berbagai bentuk 3.
1.1.5. Klasifikasi Kehamilan Kembar
a. Kehamilan kembar monozigotik.
Kehamilan kembar yang terjadi dari satu telur disebut kembar
monozigotik atau disebut juga identik, homolog, atau uniovuler. Jenis
kehamilan kedua anak sama, rupanya sama atau bayangan cermin;
mata, kuping, gigi, rambut, kulit dan ukuran antropologik sama. Sidik
jari dan telapak sama, atau terbalik satu terhadap lainnya. Satu bayi
kembar mungkin kidal dan yang lainnya biasa karena lokasi daerah
motorik di korteks serebri pada kedua bayi berlawanan. Kira-kira satu
per tiga kehamilan kembar monozigotik mempunyai 2 amnion, 2 korion,
dan 2 plasenta. Kadang-kadang 2 plasenta tersebut menjadi satu.
Keadaan ini tidak dapat dibedakan dengan kembar dizigotik. Dua
pertiga mempunyai 1 plasenta, I korion, dan 2 amnion. Pada
kehamilan monoamniotik, kematian bayi sangat tinggi karena lilitan
tali pusat. 4

Gambar 2.Pembuahan monozigot dan dizigot

b. Kehamilan kembar dizigotik.

Kira-kira dua pertiga kehamilan kembar dizigotik yang berasal dari
2 telur; disebut juga heterolog, binovuler, atau fratenal. Jenis kelamin
sama atau berbeda, berbeda seperti anak-anak lain dalam keluarga.
Kembar dizigotik mempunyai 2 plasenta 2 korion dan 2 amnion.
Kadang-kadang 2 plasenta menjadi satu 4.

Gambar 3. Korion dan amnion pada gemelli

c. Conjoined twin, Superfekundasi dan Superfetasi

Conjoined twins atau kembar Siam adalah kembar dimana janin melekat
satu dengan yang lainnya. Misalnya torakofagus (dada dengan dada),
abdomenofagus (perlekatan kedua abdomen), kraniofagus (kedua kepala).
Superfekundasi adalah pembuahan dua telur yang dikeluarkan pada ovulasi
yang sama pada 2 koitus yang dilakukan dengan jarak waktu pendek.
Kehamilan demikian ini sukar dibedakan dengan kehamilan kembar
dizigotik. Pada tahun 1910 oleh Archer dilaporkan bahwa seorang wanita
kulit putih yang melakukan koitus berturut-turut dengan seorang kulit
putih dan kemudian dengan seorang Negro melahirkan bayi kembar
dengan satu bayi berwarna putih dan yang lainnya berupa mullato.
8

Superfetasi adalah kehamilan kedua yang terjadi beberapa minggu atau

beberapa bulan setelah keltamilan pertama terjadi. Keadaan ini pada manusia
belum pernah dibuktikan, akan tetapi dapat ditemukan pada kuda 4,5.
1.1.6.

Diagnosis

1.1.6.1.

Gejala dan tanda

Hidramnion banyak ditemukan pada kehamilan ganda,
sehingga adanya hidramnion harus menimbulkan kewaspadaan.
Gangguan yang biasanya muncul pada kehamilan akan meningkat
pada kehamilan kembar. Efek kehamilan kembar, yaitu: tekanan pada
pelvis yang lebih berat dan lebih awal, nausea, sakit punggung,
varises, konstipasi, hemoroid, distensi abdominal dan kesulitan
bernafas. Aktivitas fetus lebih banyak dan persisten. Diagnosis
kehamilan kembar 75% ditemukan secara fisik. Tanda-tanda yang
harus diperhatikan pada kehamilan kembar antara lain 5,6 :
1. Anamnesis

Perut lebih buncit dari semestinya sesuai dengan umur tua

kehamilan

Gerakan janin lebih banyak dirasakan ibu hamil

Uterus terasa lebih cepat membesar

Pernah hamil kembar atau ada riwayat keturunan kembar

2. Inspeksi dan palpasi

Uterus lebih besar (>4cm) dibandingkan usia kehamilannya;

9

Gerakan janin terasa lebih sering

Berat badan ibu bertambah secara signifikan, namun bukan

disebabkan oleh edema atau obesitas;

Polihidramnion;

Ballotement lebih dari satu fetus;

Banyak bagian kecil yang teraba;

Uterus terdiri dari tiga bagian besar janin.

3. Auskultasi

Terdengarnya denyut jantung janin yang letaknya berjauhan

dengan perbedaan kecepatan setidaknya 10 dpm;

Palpasi satu atau lebih fetus pada fundus setelah melahirkan

satu bayi.

1.1.6.2.

Laboratorium
Nilai hematokrit dan hemoglobin serta jumlah seldarah merah

menurun, berhubungan dengan peningkatan volume darah.Anemia mikrositik

hipokrom sering kali muncul pada kehamilan kembar. Pada trimester kedua,
kebutuhan fetus terhadap besi (Fe) melebihi kemampuan maternal untuk
mensuplai Fe 7.
10

Pada tes toleransi glukosa sering kali didapat gestasional DM dan

gestasional hipoglikemi. Pada kehamilan kembar, chorionic gonadotropin
pada urin, estriol dan pregnanendiol meningkat. Kehamilan kembar juga
dapat didiagnosis dengan pemeriksaan peningkatan serum alfa fetoprotein ibu,
meskipun pemerisaan ini tidak berdiri sendiri 7.

1.1.6.3.

Ultrasonografi
Sonografi dapat dilakukanpada awal minggu 6 7 postmenstrual

dengan vaginal probe. Dengan pemeriksaan USG yang teliti,kantung

gestasional yang terpisah dapat diidentifikasi pada awal kehamilan kembar.
Identifikasi masing-masing kepala fetus harus dapat dilakukan dalam bidang
tegak lurus sehingga tidak tertukar dengan potongan lintang badan janin
dengan kepala janin yang kedua. Scanning sonograf harus mampu mendeteksi
semua bagian janin 7.

Gambar 4.Kembar dizigot pada kehamilan 6 minggu dilihat dengan

ultrasonografi
11

1.1.6.4.

Diagnosis pasti

Diagnosis pasti gemelli adalah jika ditemukan 5 :

Terabanya 2 kepala, 2 bokong, dan satu/dua punggung;

Terdengarnya dua denyut jantung yang letaknya berjauhan dengan

perbedaan kecepatan minimum 10 denyut per menit;

Sonogram pada trimester pertama

USG

1.1.7. Manifestasi Klinik

Pada kehamilan kembar distensi uterus berlebihan, sehingga melewati
Batas toleransinya dan seringkali terjadi partus prematurus. Usia kehamilan makin
pendek dengan makin banyaknya janin pada kehamilan kembar. Kira-kira 25%
bayi kembar, 50% bayi triplet, dan 75% bayi kuadruplet lahir 4 minggu
sebelum kehamilannya cukup-bulan. Lama

kehamilan rata-rata untuk

kehamilan kembar 260 hari, triplet 246 hari dan kuadruplet 235 hari 4,5 .

Kebutuhan ibu akan zat-zat makanan pada kehamilan kembar bertambah,

sehingga dapat menyebabkan anemia dan penyakit defisiensi lain. Frekuensi
hidramnion kira-kira sepuluh kali lebih besar pada kehamilan kembar
daripada kehamilan tunggal. Hidramnion menyebabkan uterus regang, sehingga

12

dapat menyebabkan partus prematurus, inersia uteri, atau perdarahan

postpartum 4.
Frekuensi pre-eklampsia dan eklampsia juga dilaporkan lebih sering pada
kehamilan kembar. Hal ini diterangkan dengan penjelasan bahwa keregangan
uterus yang berlebihan menyebabkan iskemia uteri. Solusio plasenta dapat
terjadi setelah bayi pertama lahir, sehingga menyebabkan salah satu faktor
kematian yang tinggi bagi janin kedua. Keluhan karena tekanan uterus yang
besar dapat terjadi, seperti sesak napas, sering kencing, edema, dan varises pada
tungkai bawah dan vulva 4.
Berhubung uterus regang secara berlebihan, ada kecenderungan terjadinya
inersia uteri. Tetapi, keadaan ini diimbangi oleh bayi yang relatif lebih kecil,
sehingga lamanya persalinan tidak banyak berbeda dari persalinan kehamilan
tunggal 5.

1.1.8. Penanganan persalinan

Kehamilan kembar perlu perhatian khusus. Rekomendasi untuk
penatalaksanaan intrapartum meliputi hal berikut[4t]: tersedianya tenaga
professional yang mendampingi proses persalinan, tersedia produk darah untuk
transfusi, dan tersedianya obstetrisian yang mampu mengidentifikasi bagian
janin intrauterine dan melakukan manipulasi intrauterine. Pemberian ampsilin 2
g juga disiapkan setiap 6 jam jika terjadi persalinan premature untuk mencegah
infeksi neonatus. Alangkah lebih baik jika di rumah sakit juga tersedia

13

ultrasonografi. Pada saat persalinan juga memerlukan dokter anastesi yang dapat
dipanggil jika diperlukan 5,6
1.1.8.1.
Sebelum persalinan 6
Perawatan prenatal yang baik untuk mengenal kehamilan kembar dan
mencegah komplikasi yang timbul, dan bila diagnosis telah ditegakkan
pemeriksaan ulangan harus lebih sering (1 seminggu pada kehamilan lebih

dari 32 minggu)
Setelah kehamilan 30 minggu, koitus dan perjalanan jauh sebaiknya dihindari,

karena akan merangsang partus prematurus.

Pemakaian korset gurita yang tidak terlalu ketat diperbolehkan, supaya terasa

lebih ringan.
Periksa darah lengkap, Hb, dan golongan darah.

1.1.8.2.

Presentasi dan posisi

Pada kehamilan kembar, dokter harus mampu menghadapi semua

kombinasi presentasi janin. Presentasi yang paling sering adalah kepalakepala (42%), kepala-bokong (27%), sisanya kepala-lintang (18%), bokongbokong (5%) dan lain-lain (8%). Hal yang perlu menjadi perhatian adalah
posisi ini selain kepala-kepala adalah tidak stabil baik sebelum maupun
selama proses persalinan 5.
Jika presentasi janin adalah kepala-kepala dan tidak ada komplikasi,
dapat dilakukan partus

pervaginam. Jika presentasi janin kepala-

bokong,maka janin pertama dapat partus vaginam dan janin kedua dapat
dilakukan versi luar sehingga presentasinya

kepala kemudian dilakukan

partus pervaginam atau dilakukan persalinan sungsang. Apabila presentasi

janin pertama bukan kepala, kedua janin dilahirkan per abdominam 8.

14

1.1.8.2 Proses persalinan

Kala I diperlakukan

seperti

biasa

jika

bayi

letaknya

memanjang/membujur. Karena sebagian besar persalinan kembar adalah

premature, maka pemakaian sedative perlu dibatasi. Episiotomi mediolateral
dikerjakan untuk memperpendek kala II dan mengurangi tekanan pada bayi.
Setelah bayi pertama lahir, segera dilakukan pemeriksaan luar vaginal untuk
mengetahui letak dan keadaan janin kedua. Jika letak janin memanjang,
selaput ketuban dipecahkan dan air ketuban dialirkan perlahan untuk
menghindari prolaps funikuli. Ibu dianjurkan meneran atau dilakukan tekanan
terkendali pada fundus uteri agar bagian bawah janin masuk dalam panggul.
Janin kedua turun dengan cepat sampai ke dasar panggul dan lahir spontan
karena jalan lahir telah dilalui bayi pertama 9.
Jika janin kedua dalam posisi lintang, denyut jantung janin tidak
teratur,terjadi prolaps funikuli, solusio plasenta atau persalinan spontan tidak
terjadi dalam 15 menit, maka janin perludilahirkan dengan tindakan obstetric
karena risiko akan meningkat dengan meningkatnya waktu. Dalam hal letak
lintang dicoba mengadakan versi luar, namun jika tidak berhasil maka segera
dilakukan versi-ekstraksi tanpa narkosis. Pada janin dengan letak memanjang
dapat dilakukan ekstraksi cunam pada letak kepala dan ekstraksi kaki pada
letak sungsang. Seksio sesaria dapat dilakukan pada kehamilan kembar atas
indikasi janin pertama letak lintang, prolaps funikuli dan plasenta previa.
Masuknya dua bagian besar dari janin ke dalam panggul sangat luas.
Kesulitan ini diatas dengan mendorong kepala atau bokong yang belum
masuk benar ke dalam rongga panggul keatas untuk memungkinkan janin
yang lain lahir lebih dulu 9.
15

Kesulitan lain yang mungkin terjadi adalah interlocking. Janin pertama

dalam letak sungsang dan janin kedua dalam presentasi kepala. Setelah
bokong lahir, dagu janin pertama tersangkut pada leher janin kedua. Jika
keadaan ini tidakdapat dilepaskan, dilakukan dekapitasi atau seksio sesaria 8.
Segera setelah bayi kedua lahir, ibu disuntikkan oksitosin 10 IU dan
tinggi fundus uteri diawasi. Jika tampak tanda-tanda plasenta lepas, maka
plasenta dilahirkan dan diberi 0,2 mg methergin. Kala IV diawasi secara
cermat dan cukup lama agar perdarahan post partum dapat diketahui dini dan
dapat segera ditangani 8,9.
1.1.8.3.

Interval kelahiran
Interval antara lahirnya bayi pertama dan kedua biasanya 5 15 menit,

dengan waktu rata-rata 11 menit. Kelahiran bayi kedua yang kurang dari 5
menit setelah bayi pertama akan menimbulkan trauma persalinan. Sementara
kelahiran bayi kedua yang lebih dari 30 menit dapat menimbulkan insufisiensi
uteroplasental, karena berkurangnya volume uterus dan juga dapat terjadi
solusio plasenta sebelum bayi dilahirkan 9.
1.1.9. Komplikasi
Komplikasi pada ibu dan janin pada keadaan hamil kembar lebih besar
dibandingkan dengan kehamilan tunggal. Angka kematian parinatal pada
kehamilan kembar cukup tinggi. Kembar monozigotik 2,5 kali lebh tinggi dari
pada angka kematian kembar dizigotik. Risiko terjadinya abortus pada salah satu
fetus atau keduanya tinggi. Pada trimester pertama kehamilan reabsorbsi satu
janin atau keduanya mungkin terjadi. Anemia sering kali ditemukan pada
kehamilan kembar karena kebutuhan nutrisi yang tinggi serta peningkatan
16

volume plasma yang tidak sebanding dengan peningkatan sel darah merah
mengakibatkan kadar hemoglobin menjadi turun 8.
Pada tahun 2006 Angka kejadian persalinan prematur di Amerika (umur
kehamilan 37 minggu) pada kehamilan kembar sebesar 61%. Angka ini jauh
melampaui kehamilan tunggal premature yaitu sebesar 11% 10.
Frekuensi terjadinya hipertensi, preklamsia dan eklamsia meningkat pada
kehamilan kembar. Perdarahan antepartum karena permukaan plasenta yang jelek
pada kehamilan kembar sehingga plasenta mudah terlepas. Kematian yang paling
umum terjadi pada salah satu janin adalah membelitnya tali pusar. Bahaya yang
perlu diperhatikan pada kematian satu janin adalah koagulopati konsumtif berat
yang dapat mengakibatkan disseminated intravascular coaglopathy 10.
Berat badan lahir rendah lebih sering ditemukan pada kehamilan kembar
dari pada kehamilan tunggal. Sebanyak 59% dari kelahiran kembar memiliki
berat badan lahir rendah (< 2500 g) Hal ini disebabkan oleh pertumbuhan janin
yang terbatas serta persalinan preterm. Pada kehamilan kembar juga
memungkinkan terjadi hambatan pertumbuhan intra urin.

Pada kehamilan

dizigotik, perbedaan ukuran yang mencolok biasanya disebabkan oleh plasentasi

yang tidak sama. Satu tempat plasenta menerimasuplai darah yang lebih baik
dibandingkan yang lainnya.

Perbedaan ukuran juga bisa disebabkan oleh

abnormalitas umbilicius 3.

1.1.10. Prognosis

17

Bahaya bagi ibu dengan kehamilan kembar lebih tinggi dari pada
kehamilan tunggal. Hal ini dikarenakan pada kehamilan kembar, ibu lebih sering
mengalami anemia, pre-eklampsia, operasi obstetric dan perdarahan postpasrtum
sehingga prognosis untuk ibu lebih jelek bila dibandingkan pada kehamilan
tunggal, dimana resiko terjadi toksemia gravidarum, hidramnion, anemia,
pertolongan obstetri operatif dan perdarahan post partum lebih tinggi. Angka
kematian perinatal tinggi terutama karena premature, prolaps tali pusat, solusio
plasenta dan tindakan obstetrik karena kelainan letak janin 6.
Kematian bayi kedua lebih tinggi dari padabayi pertama karena lebih
sering terjadi gangguan sirkulasi plasenta setelah bayi pertama lahir, lebih
banyak terjadi prolapsus funikuli, solusio plasenta, serta kelainan letak pada janin
kedua 6.

II. TWIN TO TWIN TRANSFUSION SYNDROME (TTTS)

I.2.1 Definisi
Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) adalah suatu keadaan dimana
terjadi transfusi darah intrauterin dari janin ke janin yang lain pada kehamilan
kembar. TTTS merupakan komplikasi dari kehamilan kembar monochorionik dimana
dari gambaran sonografi terlihat ditemukan polihidramnion pada satu kantong dan
oligohidramnion pada kantong yang lainnya pada suatu kehamilan ganda
monochorionik-diamniotik. TTTS merupakan akibat dari ketidak-seimbangan yang

18

kronis dari transfusi antar janin kembar yang terjadi melalui anastomosis pembuluh
plasenta pada kehamilan kembar monochorion. Janin donor akan menjadi anemis,
oligiri, dan mengalami pertumbuhan yang terhambat, sedangkan janin penerima
(resipien) menjadi polisitemia, poliuria, hipervolemia, dan potensial menjadi
hidropik.9,10,11

I.2.2 Epidemiologi
Angka kejadian TTTS berkisar antara 4% sampai 35% dari seluruh kehamilan
kembar monochorion dan menyebabkan kematian pada lebih dari 17% dari seluruh
kehamilan kembar.5,6,7 Bila tidak diberikan penanganan yang adekuat, > 80% janin
dari kehamilan tersebut akan mati intrauterin atau mati selama masa neonatus.
Kematian dari satu janin intrauterin akan membawa konsekuensi terjadinya
disseminated intravascular coagulation (DIC). Kehamilan kembar monochorion
menunjukkan adanya peningkatan resiko gangguan perkembangan substansia alba
dari jaringan otak pada periode antenatal.8,9,10

I.2.3 Klasifikasi
Twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) berdasarkan berat ringannya
penyakit dibagi atas:1,6,11

19

1. TTTS tipe berat, biasanya terjadi pada awal trimester ke II, luniir kehamilan 1618 minggu. Perbedaan ukuran besar janin lebih dari 1,5 minggu kehamilan.
Ukuran tali pusat juga berbeda. Konsentrasi Hb biasanya sama pada kedua janin.
Polihidramnion terjadi pada kembar resipien karena adanya volume overload dan
peningkatan jumlah urin janin. Oligohidramnion terjadi pada kembar donor oleh
karena hipovolemia dan penurunan jumlah urin janin. Oligohidranmion yang
berat bisa menyebabkan terjadinya fenomena stuck-twin dimana janin terfiksir
pada dinding uterus.
2. TTTS tipe sedang, terjadi

pada akhir trimester II, umur kehamilan 24-30

minggu. Walaupun terdapat perbedaan ukuran besar janin lebihi dari 1,5 minggu
kehamilan, polihidramnion dan oligohidramnion tidak terjadi. Kembar donor
menjadi anemia, hipovolemia, dan pertumbuhan terhambat. Sedangkan kembar
resipien mengalami plethoric, hipervolemia, dan makrosoinia. Kedua janin bisa
berkembang nienjadi hidrops.
3. TTTS tipe ringan, terjadi secara perlahan pada trimester III. Polihidramnion dan
oligohidramnion biasanya tidak terjadi. Konsentrasi Hb berbeda lebih dari 5 gr%.
Ukuran besar janin berbeda lebih dari 20%.7
Twin-to-twin transfusion syndrome juga dapat diklasifikasi menjadi akut dan
kronik. Patofisiologi yang mendasar penyakit ini, gambaran klinis, niorbiditas dan
mortalitas janin pada kedua tipe ini sangat berbeda. Angka kematian perinatal yang
tinggi pada twin-to-twin transfusion syndrome terutama disebabkan tipe kronik 11.
1. Tipe akut. Jika terjadi transfusi darah secara akut atau tiba-tiba dari satu janin ke
janin yang lain, biasanya pada trimester III atau selama persalinan dari kehamilan

20

monokorionik yang tidak berkomplikasi, menyebabkan keadaan hipovolemia

pada kembar donor dan hipervolemia pada kembar resipien, dengan berat badan
lahiryang sama. Transfusi dari kembar pertama ke kembar kedua saat kelahiran
kembar pertama. Namun demikian, bila tali pusat kembar pertama terlambat
dijepit, darah dari kembar yang belum dilahirkan dapat tertransfusi ke kembar
pertama. Diagnosis biasanya dibuat pada saat post natal 2,8.
2. Tipe kronik. Biasanya terjadi pada kehamilan dini (umur kehamilan 12-26
minggu). Kasus tipe ini merupakan yang paling bermasalah

karena bayinya

masih immatur dan tidak dapat dilahirkan, sehingga dalam pertumbuhannya di

uterus, bisa mengalami kelainan akibat dari twin-to-twin transfusion syndrome
seperti hydrops. Tanpa terapi, sebagian besar bayi tidak dapat bertahan hidup atau
bila survival, akan timbul kecacatan.. Walaupun arah transfusi darah menuju
kembar resipien. tetapi trombus dapat secara bebas berpindah arah melalui
anastomosis pembuluh darah sehingga dapat menyebabkan infark atau kematian
pada kedua janin 9.
I.2.4 Patogenesis
Ada beberapa factor yang mempengaruhi patofisiologi terjadinya TTTS
menurut Bajoria, Rekha(1998), yakni:
1. Tipe dan jumlah dari anstomosis yang ada ( Machin et all, 1996), juga dipengaruhi
letak yang sangat bergantung pada ukuran zona plasenta dan insersi tali pusat (sentral,
eksentrik, marginal, velamentosa)

21

Gambar 5. Transfusi pada Twin to Twins Sindrom

2. Tekanan yang abnormal pada insersi dari umbilical cord ( Fries et al,1993)
3. Insufisiensi aliran uteroplasenta ( Saunders et al, 1992 )
Teori yang banyak difahami adalaha bahwa transfusi darah dari donor kepada
penerima kembar terjadi melalui anastomosis vaskular plasenta. Dimana koneksi
vaskuler antar janin kembar terdiri dari 2 tipe, yaitu: Pertama tipe superficial dan
kedua tipe profunda. Masing-masing tipe mempunyai karakteristik aliran, pola
resistensi tersendiri yang mempengaruhi pertumbuhan janin kembar monokorionik.
Koneksi tipe superficial seperti arterioarteriosa (aa); venovenosa (vv). Gambaran
ini terlihat jelas pertemuannya di atas lempeng korion, dimana hubungan ini jarang
menimbulkan antenatal TTS. Justru hubungan ini akan melindungi supaya tidak
berkembang menjadi TTS. Koneksi arterioarteriosa lebih sering dibanding koneksi
venavenosa. Dalam Shandra Rajene, 1999 Koneksi arterioarteriosa dan venavenosa
memberikan pembagian darah yang seimbang pada kedua janin dan tidak ada
anastomosis arteriovenosa. Koneksi tipe profunda atau sirkulasi ketiga bersifat
arteriovenosa (a-v) dimana salah satu janin bersifat sebagai donor dan janin yang lain
22

sebagai resipien. Anastomosis ini tidak tampak pada lempeng korionik dikarenakan
adanya perbedaan tekanan (gradien) yang terjadi pada sirkulasi tersebut. Anastomosis
ini jarang terjadi, kebanyakan jika terjadi anastomosis arteriovenosa diikuti dengan
anastomosis arterioarteriosa yang melindungi terjadinya sirkulasi ketiga. Karena
sirkulasi menghasilkan keseimbangan dinamis dimana disamping terjadinya
penurunan tekanan donor juga terjadi peningkatan resipien.
I.2.5 Diagnosis TTTS
Diagnosa prenatal TTTS dibuat dengan menggunakan ultrasonografi. Dengan
berbagai variasi, para ahli memberikan kriteria untuk diagnosis TTTS antenatal
sebagai berikut 9:
Tabel 1
Keadaan pada trimester I untuk diagnosis twin-to-twintransfusion syndrome

Kehamilan monochorionik
Ukuran nuchal translucency > 3 mm pada umur kehamilan 10-14 minggu
Ukuran crown-rump length yang kurang pada satu janin
Membran pemisah pada umur kehamilan 10-13 minggu

Kriteria diagnostik trimester kedua dan awal trimester ketiga termasuk:

kehamilan

monochorion,

kembar

dengan

jenis

kelamin

sama,

kombinasi

polihidramnion pada satu kantong dan oligohidramnion pada kantong yang lainnya,
dan kecil atau tidak terlihatnya kandung kemih pada donor sementara pada resipien
memiliki kandung kemih yang besar. (Tabel 2)

23

Tabel 2.
Kriteria diagnostik twin-to-twin transfusion syndrome pada trimester kedua atau
awal trimester ketiga (Kriteria Diagnostik Ultrasonografi)15

Kehamilan monokorionik
Jenis kelamin yang sama
Satu massa plasenta
Membran pemisah yang tipis
Kelainan volume cairan amnion
Satu kantung amnion oligohidramnion, ukuran vertikal 2,0 cm.
Satu kantung amnion polihidramnion, ukuran vertikal 8,0 cm.
Kantung kencing yang persisten
Kantung kencing yang kecil atau tidak tampak pada kembar oligohidramnion
Tampak kantung kencing yang besar pada kembar polihidramnion.
Tambahan untuk membantu diagnosis
Perkiraan perbedaan berat janin (20% lebih berat kembar besar)
Adanya stuck twin
Hidrops tetalis (adanya satu atau lebih gejala: edema kulit (tebal 5 mm), efusi

perikardial, efusi pleura, ascites}.

Membran pembungkus pada umur kehamilan 14-17 minggu

* Kriteria diagnostik TTTS ini diterapkan pada trimester kedua atau awal trimester ketiga kehamilan.
Ultrasonografi serial sangat dianjurkan.

24

Gambar 6. Hasil USG dari kehamilan Twin to twin Transfusion Sindrom

Diagnosis postnatal TTTS dapat ditegakkan dengan 10,11 :
1. Adanya perbedaan berat badan kedua janin yang > 500 g, atau perbedaan>20 %
pada janin pretemi (untuk TTTS yang kronis).
2. Terdapat perbedaan kadar Hemoglobin dan Hematokrit dari kedua janin, janin
donor dapat mencapai 8 g% atau kurang, dan janin resipien bisa mencapai 27%.
3. Perbedaan ukuran pada organ-organ jantung, ginjal, hepar dan thymus.

Gambar 7. Manifestasi Klinik Twin to Twin Transfusion Sindrom

25

I.2.6 Penatalaksanaan
Beberapa jenis teknik terapi telah dilakukan dalam usaha memperbaiki hasil
luaran kehamilan kasus twin-to-twin transfusion syndrome. Pendekatan ini meliputi
terapi amniosentesis, septostomi, ablasi laser terhadap anastomosis pembuluh darah,
selektif feticide, dan terapi ibu dengan memakai digoksin.7,8,11,

Tabel 3.
Pilihan Terapi

Pemeriksaan antenatal dengan ultrasonografi, analisa aliran darah dengan Doppler,

echokardiografi fetus dan kardiotokografi fetus atau non stress test, pemberian

tokolisis untuk mencegah partus prematurus.

Pengurangan volume cairan amnton secara serial (amnioreduksi)
Oklusi fetoskopik dengan penggunaan laser pada
pembuluh darah plasenta
Septostomi
Terminasi selektif
Histerotomi dengan mengangkat salah satu janin
Ligasi tali pusat secara endoskopi atau percutaneus

Terapi amniosentesis dilakukan dengan mengurangi cairan amnion yaug

berlebihan pada kantung amnion kembar resipien. Terapi ini mempunyai beberapa
keuntungan yaitu: memberi ruang yang lebih pada kembar yanglebih kecil (stuck

26

twin). menstabilkan kembar yang besar. mengurangi ketidaknyamanan ibu akibat

jumlah cairan amnion yang banyak, dan kehamilan dapat berlanjut lebih aman dengan
berkurangnya risiko persalinan prematur.16 Komplikasi terapi ini (sekitar 8%)
meliputi korioamnionitis, persalinan prematur, ketuban pecah dini, dan solusio
plasenta.3 Secara keseluruhan. keberhasilan terapi amniosintesis cukup baik. dengan
sekitar 44% kehamilan kedua janin hidup. dan 66% satu janin hidup,4 survival rate
30%-83%, namun kelainan neurologi masih tinggi 5%-32%. 10
Septostomi (diperkenalkan oleh Dr. George Saade dkk dari Amerika)
dilakukan dengan cara membuat lubang kecil pada membran pemisah. yang akan
berfungsi sebagai tempat lewatnya cairan amnion dari satu kantung amnion ke
kantung amnion yang lain sehingga terjadi keseimbangan cairan amnion.4
Komplikasi terapi ini meliputi pecahnya selaput pemisah, terjadi pertautan tali pusat
kedua janin dan kematian janin.11
Terapi laser (dipelopori Dr. Julian De Lia dkk dari Amerika Serikat)
dilakukan dengan memasang endoskopi melalui perut ibu ke kantung amnion kembar
resipien. Fetoskop dan laser dilewatkan melalui endoskop. Dengan bantuan USG dan
petunjuk pada video realtime . laser digunakan untuk mengkoagulasi atau merusak
anastomosis pembuluh darah secara selektif.9
Selektif feticide dilakukan pada kronik twin-to-twin transfusion syndrome
sebelum umur kehamilan 25 ininggu. Cara yang dipergunakan berupa ligasi tali pusat

27

dengan bantuan USG 10 dan injeksi larutan NaCl kedalam kaviun perikardial
sehingga terjadi tamponade jantung.11
Pemakaian digoksin bertujuan mengatasi gagal jantung kembar resipien,
namun sering tidak berhasil oleh karena digoksin tidak dapat melewati plasenta
dalam jumlah yang cukup untuk terapi tersebut.11
Pilihan penanganan kasus dengan kematian satu janin adalah persalinan
preterm elektif terhadap janin yang hidup (dengan steroid untuk mematangkan paru)
dengan segala risiko prematuritas atau konservatif yang juga berisiko kematian janin
dalam uterus dan kelainan neurologis.11
1.2.7.Prognosis
Hasil tergantung pada usia kehamilan pada saat kelahiran dan apakah iskemia
otak janin intrauterin terjadi. Semakin rendah saat lahir usia kehamilan semakin besar
risiko lama sequele neurologis atau paru-paru.

28