IgA nefropatija sa Henoch Schonlein purpurom (Henoch Schonlein boleu

ili Henoch Schonlein purpurom i nefritisom) komplikovane peliozom

slezine
Stojanovi V., Miti I., Joki R., Vukovi N., Doronjski A., Vijatov G.,
Miloevi B., Djapi M., Tomi J.
1968. godine Berger i Hinglais su prvi put opisali oblik glomerulonefritisa koji se
karakterie akumulacijom IgA u mezangijumu, te je kasnije dobio naziv IgA nefropatija. U
isto vreme, Urizor i sar. su nali sline depozite pri renalnoj biopsiji pacijenata sa Henoch
Schonlein purpura (HSP) nefritisom. Danas se esto raspravlja da li IgA nefritis i HSP i
nefritis predstavljaju jedno ili razliita oboljenja. U stvari, da li je IgA nefritis Henoch
Schonleinova bolest bez izraenih promena u drugim organima, odnosno da li je HSP, IgA
nefritis komplikovan sistemskim vaskulitisom. Opisani su sluajevi ova dva nefritisa kod
istog bolesnika, kao i kod identinih blizanaca. Histoloki, a pogotovu imunoloki nalaz su
identini, a razlika izmedju ova dva oblika nefritisa je izraena naroito u klinikom toku.
Na drugoj strani, pelioza je vrlo retko stanje koja se karakteriie cistinim
formacijama, u parnehimu solidnih organa, ispunjenim krvlju. Najee se nalazi u jetri, ali su
dokumentovani i sluajevi izolovane pelioze slezine.

Prikaz sluaja
Trinaestogodinja devojica je krajem 2004. godine hospitalizovana na Odeljenje za
nefrologiju Instituta za zdravstvenu zatitu dece i omladine u Novom Sadu zbog
abdominalnih bolova i mikroskopske hematurije koja se javljala u sklopu respiratornih
infekcija.
Od pete godine ivota kod devojice je u vie navrata (1-2 puta godinje) u toku
infekcije gornjih respiratornih puteva u urinu verifikovana mikroskopska hematurija, a u
jednom navratu je imala i makroskopsku hematuriju. Izmeu ovih epizoda sediment urina je
bio citoloki uredan. Ambulanto su uradjene osnovne biohemijske i imunoloke (IgA, C3, C4,
ANA) analize koje su bile u granicama referentnih vrednosti za uzrast. Nakon toga se vie
nije javljala na kontrole kod lekara. Bolovi u trbuhu su poeli pre dve godine. Bili su
umerenog intenziteta, javljali su se povremeno - 1-2 puta meseno, lokalizovani u predelu
levog hipohondrijuma i paraumbilikalno. Uradjen je UZ abdomena koji je bio uredan.
Poslednjih mesec dana bolovi su se intenzivirali i postali svakodnevni. Druge tegobe nije
imala.
Do sada nije tee bolovala. Zbog alergijskog rinitisa je u uzrastu od 8 godina radjeno
alergoloko testiranje na inhalatorne alergene (Prick test) i test je bio pozitivan na polen trava.
Na prijemu fizikim pregledom je utvrdjena bolnost na palpaciju u levom
hipohondrijumu. Slezina se palpirala na levom rebarnom luku. Telesna masa je bila na 3
percentilu, u odnosu na visinu i uzrast deteta. Ostali fiziki nalaz po sistemima je bio
neupadljiv.
Tokom hospitalizacije su uradjene osnovne hematoloke i biohemijske analize koje su
bile u granicama normale. U granicama referentnih vrednosti za uzrast su bile i vrednosti C3 i
C4, a ANA su bila negativna. Jedino su verifikovane poviene vrednosti IgA u serumu. Test na

HIV (ELISA) je bio negativan. Razmaz periferne krvi uredan. PPD3 proba je bila negativna i
RTG plua uredan. Seroloke reakcije na Ehinokokozu-IgG negativan. UZ abdomena je
pokazao da je ceo parenhim slezine proaran anehogenim, ovalnim jasno ogranienim
formacijama, koje odgovaraju cistama, sa najveom promera 14,4 mm). Uradjen je CT
abdomena gde su se u parenhimu slezine prikazale mnogobrojne relativno jasno ograniene
nodularne formacije promera od nekoliko mm do 20 mm, koje su bile okruene oskudnim,
normalnim tkivom slezine. Promene su prekontrastno bile 30 HU, a postkontrastno do 70 HU
(proseno oko 55 HU). Ostali abdominalni organi su bili urednog radiografskog nalaza.
Diferencijalno dijagnostiki u obzir je na prvom mestu dolazio limfom, te je uradjena
punkcija kostne sri i nalaz je bio uredan. Nakon toga je uradjena splenektomija.
Makroskopski slezina je bila promera 125x75x25 mm i sadravala je u parenimu veliki broj
cisti precnika 5-15 mm. Neke su bile ispunjene sveom ili koagulisanom krvlju, a neke
seroznom tenou. Svetlosnom mikroskopijom je utvrdjeno da je bela pulpa regularne
distribucije, a da u crvenoj pulpi postoji umereni zastoj. Uoene upljine predstavljaju
proirene vaskularne prostore delom prekrivene endotelnim elijama, a delom liene
endotelnog pokrova. Vee upljine predstavljaju dilatirane vaskularne prostore sa jasno
uoljivim miinim omotaem, a manje upljine su ili solitarne u vidu upadljivo dilatiranih
sinusa crvene pulpe ili su u vidu grozdasto rasporedjenih, medjusobno anastomoziranih
prostora. Veina se nalazi u blizini PALSa ili perifolikularno. Unutar ovih supljina pored
eritrocita su se nalazile i odlubljene endotelne celije, makrofagi, a u nekima i eozinofilni
materijal. Uz to su prisutni i brojni hijalinizovani ostaci krvnih sudova, bez PALSa. Dodatna
imunohistohemijska obrada je pokazala da endotelne elije i ponegde bazalna membrana ovih
proirenih vaskularnih prostora daju jasno pozitivnu reakciju sa IgA, koja je odsutna u ostalim
vaskularnim prostorima (osim par proirenih sinusoida). Slina reakcija, ali ovog puta i u
proirenim vaskularnim prostorima i u regularnim postoji sa IgM, dok nema reakcije sa IgG.
Morfoloki nalaz potpuno odgovara peliozi slezine sa depozitima IgA i IgM u lezijama unutar
iste.
Postoperativni tok kod devojice je protekao uredno. Nakon toga vie nije imala
bolove u abdomenu, apetit se poboljao i poela je da dobija na telesnoj teini. U narednih
godinu i po dana je 1 x meseno dobijala preventivnu terapiju inj. benzathine benzylpenicillin.
Godinu i po dana nakon splenektomije dolazi do pojave palpabilnih purpurinih
promena na ekstenzornim stranama donjih ekstremiteta (najvie na podkolenicama),
gluteusima i u manjoj meri na ekstenzornim stranama gornjih ekstremiteta. Klinika slika se
uklapala u Henoch Schonlein purpuru. Devojica se ponovo hospitalizuje radi utvrdjivanja
uzroka purpurinih promena. Reaktanti akutne faze (SE, CRP, fibrinogen), pokazatelji
hemostaze ( Tr, APTT, PV, VWF, F VIII) su bili u granicama normale, kao i nivo alfa- 1antitripsina u serumu. Diferencijalno dijagnostiki su dolazile u obzir i sistemske bolest
vezivnog tkiva (naroito SLE i nodozni periarteritis) te su uradjene i imunoloke analize gde
je ustanovljeno blago povienje nivoa C3, uz normalne vrednosti C4. ANA
(imunofluorescentna metoda), kao i antitela na zbirnom substratu (antinukleusna,
antimitohondrijalna, antiparijetalna, antiglatkomiina i antisrana antitela) su bila negativa.
Anti-CCP-antitela, ANCA, Anti Tg Ab, anti TPO Ab, aCLA IgG i IgM- antikardiolipinska
antitela - negativni. S-krioglobulin - neagativan. Reumatski faktori- negativni. ASTO manji
od 200 jed. Poviene vrednosti IgE i IgA u serumu, uz normalne vrednosti IgM i IgG.
Virusoloke analize:IgM na Adeno inicijalno pozitivan, a IgM na CMV, Herpes simplex tip 1,
Coxackie B, Parvovirus B 19, Epstain Barr- neagtiovan. Pozitivan IgG na Parvovirus B 19 i
Helicobacter pylori. Western blot IgM na Borrelia sp.- negativan. HBsAg, anti HCV, RPR,
TPHA_ nereaktivan. Alergijsko testiranje na nutritivne alergene je bilo negativno.
Reaktanti akutne faze (SE, CRP, fibrinogen), pokazatelji hemostaze ( Tr, APTT, PV,

VWF, F VIII) su bili u granicama normale, kao i nivo alfa- 1- antitripsina u serumu.
Diferencijalno dijagnostiki su dolazile u obzir i sistemske bolest vezivnog tkiva
(naroito SLE i nodozni periarteritis) te su uradjene i imunoloke analize: imuni
kompleksi (C1q) manje od 0,7 ug/ml (do 15 ug/ml), ukupna hemolizna aktivnost 10,89
HU/ml (6,6-16), alternativni put 0,21 HU/ml (0,46-1,32), C3 2,45 g/l (0,8-1,4), C4 0,22 g/l
(0,2-0,4), CIS inh. 0,50 g/l (0,19-0,58), CIS inh. 37,19% (vie od 40%), C1q 0,19 g/l (0,050,25),
ANA
(imunofluorescentna
metoda)negativni,
antinukleusna,
antimitohondrijalna, antiparijetalna, antiglatkomiina i antisrana antitela- negativna.
Anti-CCP-antitela, ANCA- negativna. Enzimski screening test, indirektni i direktni
Coombs-ov test- negativni. Anti Tg Ab, anti TPO Ab- negativni. S-krioglobulinneagativan. aCLA IgG i IgM- antikardiolipinska antitela- neagtivna. reumatski faktoriuredan nalaz. ASTO manji od 200 jed. IgE 131 IU/ml (do 87,0), IgA 3,96 g/l (0,7-4), IgG
10,58 g/l (7-16), IgM 1,39 g/l (0,4-2,3).
Ceruloplazmin, bakar- uredan nalaz. VMA uredan nalaz.
Virusoloke analize:IgM na Adeno, CMV, Herpes simplex tip 1, Coxackie B, Parvovirus
B 19, Epstain Barr- neagtiovan. Pozitivan IgG na Parvovirus B 19 i Adeno virus. IgA na
helicobacter pylori negativan, a IgG pozitivan. Western blot IgM na Borrelia sp.negativan. HBsAg, anti HCV, RPR, TPHA_ nereaktivan.
Alergijsko testiranje na nutritivne alergene- negativno.
Na osnovu anamnestikih podataka i sprovedenog ispitivanja moe se predpostaviti da
su Adeno virus ili benzathine benzylpenicillin bili okidai nastanka HSP. Poto je opte stanje
devojice bilo dobro kontrole su nastavljene ambulantno. Tokom itavih sledeih godinu dana
purpurine promene jaeg ili slabijeg intenziteta su se odravale. Uradjena je biopsija koe
gde se imunofluorescentnom mikroskopijom u povrnim slojevima derma i na
dermoepidermalnoj membrani uoavaju depoziti IgA i C3. Pojedinani granulirani depoziti
IgA se uoavaju i u zidovima krvnih sudova. (da li da piem o limfocitarnom vaskulitisu, u
smislu da je biospija uradjena iz kone promene u regresiji ili da ostavim samo nalaz
imunofluorescentne mikroskopije?) Krajem prve godine klinikog praenja dolazi do pojave
otoka runih i skonih zglobova uz pogoranje nalaza u urinu - mikroskopska hematurija i po
prvi put se javlja i proteinurija, do 700 mg/dan. Funkcioni testovi bubrega sve vreme urednog
nalaza. Uradjena je i biopsija bubrega gde se svetlosnom mikroksopijom uoavaju umereneo
hipercelularni glomeruli sa umnoenim mezangijalnim elijama a imunofluorescencijom
depoziti IgA i C3 i u manjoj meri C4 u mezangijumu ( bez depozita IgG, IgM, i fibrinogena).
Nalaz biopsije koe i bubrega, uz tipinu kliniku sliku je potvrdio dijagnozu HSP i nefritisa.
Zapoeta je peroralna terapija kortikosteroidima (1 mg/kg/dan) u trajanju od 2 meseca tokom
koje dolazi do potpune regresije klinikog nalaza (purpurine ospe na koi i otoka zglobova) i
normalizacije nalaza u urinu.

Diskusija:
HSP je sistemski vaskulitis koji preteno zahvata kou sa pojavom karakteristine
purpure, zatim zglobove, gastrointestinalni trakt i bubrege. IgA nefropatija je hronina
glomerulska bolest sa karakteristinim imunohistohemijskim nalazom. U osnovi obe bolesti je
poremeaj imunoregulacije IgA. Slinosti koje postoje izmedju ova dva oblika nefritisa su
brojne. U klinikoj slici u oba sluaja se bolest ee javlja kod mukaraca, a makroskopska
hematurija se javlja istovremeno sa respiratornom infekcijom. U oba oboljenja se u
mezangijumu nalaze granulirani depoziti prvenstveno IgA1 podklase, a u manjoj meri IgG i
C3, a takodje je izraena i mezangijska proliferacija. U oba sluaja postoje i kutani depoziti

IgA. Kod obe bolesti se IgA depoziti, osim u bubrezima i koi, mogu nai i u drugim
organima kao to su plua, jetra i intestinum. Postoje slinosti i u serolokim nalazima.
Povien nivo IgA i IgA1 u plazmi, kao i IgA imunokompleksa. Poveana je sinteza IgA od
strane B limfocita. Povien je nivo IgE u plazmi (izraenije kod HSP), uz smanjenu funkciju
retikuloendotelijalnog sistema i smanjen stepen aktivacije komplementa. Poveana je
intestinalna propustljivost za 51 CrEDTA, kao i difuzija karbo monoksida u pluima. U oba
oboljenja je zapaena poveana uestalost nul C4B fenotipa. Ravelli je 1996. god. opisao
bolesnika koji je imao IgA nefritis, a zatim HSP nefritis. Meadow i Scott su opisali
homozigotne blizance od kojih je jedan imao IgA nefritis, a drugi HSP nefritis. U nekim
sluajevima kod bolesnika sa HSP, renalni znaci su se javili mesecima ili godinama pre ili
posle purpurinog raa. U tim sluajevima, klinika slika je veoma slina IgA nefritisu.
Razlike izmedju ova dva oblika nefritisa su izraene u klinikom toku. Ekstrarenalni
simptomi su karakteristini samo za HSP. HSP se javlja ee pre 15. godine ivota, a IgA
nefritis u starijem uzrastu. Jasan nefritiki ili nefrotski sindrom se ee vidja u HSP nefritisu,
a rekurentna hematurija ili asimptomatska proteinurija u IgA nefritisu. HSP nefritis se mnogo
ee opisuje udruen sa hipersenzbilnou. Endokapilarna i ekstrakapilarna inflamacija kao i
fibrinski depoziti u glomerulima su ei kod HSP nefritisa. Ishod bolesti u HSP nefritisu se
moe predvideti na osnovu teine poetne klinike slike i histolokog nalaza, dok u bolesnika
sa IgA nefritisom poetna teina histolokog nalaza nije u kortelaciji sa krajnjim ishodom.
HSP nefritis je bolest ogranienog trajanja, a IgA nefritis izrazito hronina i esto progresivna
bolest. Demaine i sar. su nali postojanje nenormalnog polimorfizma na hromozomu 14, koji
regulie tzv. switch tekih lanaca u bolesnika sa IgA nefritisom, ali ne u obolelih od HSP
nefritisa, to bi moglo da ukae da postoji razlika u imunoregulaciji u ove dve bolesti.
Peliosis is a condition in which multiple blood-filled cysts occur throughout the
parenchyma of solid organs, most commonly involving the liver. Splenic peliosis is a rare
condition, and even more rare in other organs, like lymph nodes, bone marrow, lungs,
gastrointestinal system, kidneys and glandula suprarenalis Isolated splenic peliosis was
unreported before 1978. Until 2000. there were 65 reported cases of splenic peliosis, and in at
least half of them there had been associated involvement of other organs including the liver,
lungs or lymph nodes. The disease has a wide age distribution varying from 14-82 years, with
a mean age of 53 years, and has male/female ratio of 1,7:1. The exact etiology of peliosis is
unclear. Peliosis has been associated with cancer or steroid therapy, bacillary angiomathosis,
chronic infection, including tuberculosis and HIV, diabetes, hematological disorders including
aplastic anemia, spherocytosis, myelofibrosis, myeloma and Hodgkins disease. Two reported
cases of isolated splenic peliosis occured in association with the syndrome of acquired
immune deficiency. Not all patients with isolated splenic peliosis have identifiable co
morbidities, however. It has been postulated that injury to the sinusoidal wall of the spleen is
an early event in the pathogenesis of splenic peliosis. Circulating toxins and immune
complexes are said to aggregate in the para follicular region of the spleen and cause sinusoidal
wall damage, giving rise to the peliotic lesion. Gugger and Gebbers su su kod ene sa
peliozom slezine uzrokovane najverovatnije estrogenskom terapijom nali IgG depozite i C3 u
slezini. Abdominal ultrasound demonstrated multiple hypoechogenic or anechoic lesions in
the spleen, depending on whether the cysts are filled with blood or gelatinous material. CT
demonstrates an inhomogeneous enhancing splenic mass containing multiple cystic lesions.
Normal splenic tissue is often seen at the periphery of the mass. Patient with peliosis of the
spleen usually complain of a progressive growing painless lump in the left hypochondria.
Whatever the etiology, peliosis becomes clinically significant because of the chance (risk) of
rupture. However, spontaneous rupture of the spleen occurs in 20% of cases.
In differential diagnosis, a spleen hydatide cyst witch is presented as a well defined cyst with
scolices should be considered. Lymphangioma, however, can not be differentiated from

peliosis and requires histological confirmation. That, and the risk of rupture, were the
indications for splenectomy in these patients That was also the only certain verification (or
proof) of this rare condition.
Kod nae bolesnice je u petoj godini ivota, kada je prvi put u okviru respiratorne
infekcije verifikovana mikroskopska hematurija, a zatim u jednom navratu i makroskopska,
kliniki dijagnostikovana IgA nefropatija (biopsija bubrega tada nije radjena). Deset godina
nakon toga dolazi do pojave HSP i nefritisa. Poto je u osnovi i IgA nefritisa i HSP nefritisa
poremeaj imunoregulacije IgA, a IgA su nadjeni i u proirenim vaskularnim prostorima
slezine, miljenja smo da je pelioza slezine nastupila kao komplikacija taloenja IgA u njenim
vaskularnim prostorima. Ovo je prvi opisani sluaj u svetskoj literaturi gde kod jednog
pacijenta imamo udruen IgA nefritis i HSP nefritis koji su komplikovani izrazito retkim
stanjem, peliozom slezine.

NISAM IMAO DOVOLJNO VREMENA, DA SREDIM, ALI RADIM NA TOME.

PROITAO SAM 3X, IMA DOSTA NEJASNOA, VIKA I PONAVLJANJA, PA BIH ,
DEFINITVNO REDUKOVAO DOSTA TEKSTA, OBZIROM NA TO DA TREBAJU :
FOTOGRAFIJA I ct SLEZINE ILI PH SA HISTOHEMIJOM, PH BUBREGA I IF
BUBREGA
SADA SAM MISLIM SVE DOBRO POGLEDAO I ISPRAVIO, SAMO NEMAM KOD
KUE TAMPA,PA SU GREKE I DALJE MOGUE. POSLAU TI OVO VEERAS
(UTORAK 27.03.2007), DA VIDI,A PROLEDIU TI POSLE TAMPE I UJUTRO.
POGLEDAJ JO JEDAN PUT, PA MI VRATI, DA DORADIMO I LITERATURU. DEJANU
SAM DAO ZA SUTRA DA MI DONESE KRITERIJUME , NOVE SCHENA IZ bBARIJA
OKO IgA I hsp, PAI TO TREBA UKLJUITI U LITERATURU. VRATI MI DO SUTRA
UVEE, NA JIO JEDNO ITANJE.

Henoch Schonlein purpura sa nefritisom komplikovana peliozom slezine

Stojanovi V., Miti I., Joki R., Vukovi N., Doronjski A., Vijatov G.,
Miloevi B., Djapi M., Tomi J.
1968. godine Berger i Hinglais su prvi put opisali oblik glomerulonefritisa koji se
karakterie akumulacijom IgA u mezangijumu, te je kasnije dobio naziv IgA nefropatija. U
isto vreme, Urizor i sar. su nali sline depozite pri renalnoj biopsiji pacijenata sa Henoch
Schonlein purpurom (HSP) praenom nefritisom. Histoloki, a pogotovu imunohemijski
nalazi ova dva stanja su u velikoj meri slini, ali razlika izmedju ova dva oblika nefritisa je
izraena u klinikom toku.
Na drugoj strani, pelioza je vrlo retko stanje koja se karakterie formiranjem cistinih
formacija u parnehimu solidnih organa, ispunjenih krvlju. Najee se nalazi u jetri, ali su
dokumentovani i sluajevi izolovane pelioze slezine (citiraj sebe).

Prikaz sluaja
Trinaestogodinja devojica je pregledana u ambulanti Klinike, krajem 2004. godine
zbog abdominalnih bolova i mikroskopske hematurije koja se javljala u sklopu respiratornih
infekcija.
Od pete godine ivota kod devojice je u toku infekcije gornjih respiratornih puteva u
urinu verifikovana mikroskopska i povremeno makroskopska hematuriju. Uradjen je UZ
abdomena koji je bio uredan. Izmeu ovih epizoda sediment urina bio je uredan. Tokom
poslednje 2 godine javljaju se bolovi u trbuhu, umerenog intenziteta, 1-2 puta meseno,
lokalizovani u predelu levog hipohondrijuma i paraumbilikalno. Poslednjih mesec dana bolovi
su se intenzivirali i postali svakodnevni. Negira tee ranije bolesti i operacije, a zbog
alergijskog rinitisa je u uzrastu od 8 godina radjeno testiranje na inhalatorne alergene (Prick
test) i test je bio pozitivan na polen trava.
Na prijemu fizikim pregledom je utvrdjena bolnost na palpaciju u levom
hipohondrijumu. Slezina se palpirala na levom rebarnom luku. Telesna masa je bila na 3
percentilu, u odnosu na visinu i uzrast deteta. Ostali fiziki nalaz po sistemima je bio
neupadljiv.
Tokom hospitalizacije su uradjene osnovne hematoloke i biohemijske analize koje su

bile u granicama normale. U granicama referentnih vrednosti za uzrast su bile i vrednosti C3 i

C4, a ANA su bila negativna. Jedino su verifikovane poviene vrednosti IgA u serumu
( kolike, sa referentnim vrednostima). Anti HIV antitela su bila negativna, kao i PPD3 test i
RTG plua uredan. Seroloke reakcija na Ehinokokozu bila je negativna. UZ abdomena je
pokazao da je ceo parenhim slezine proaran anehogenim, ovalnim jasno ogranienim
formacijama, koje odgovaraju cistama, sa najveom promera 15 mm. CT pregledom
abdomena su uu parenhimu slezine prikazne mnogobrojne relativno jasno ograniene
nodularne formacije promera od nekoliko mm do 20 mm, koje su bile okruene oskudnim,
normalnim tkivom slezine. Promene su prekontrastno bile 30 HU, a postkontrastno do 70 HU
(proseno oko 55 HU). Ostali abdominalni organi su bili bez promena. Zbog sumnje na
limfom, uradjena je punkcija kostne sri i nalaz je bio uredan. Nakon toga je uradjena
splenektomija, koja je protekla bez komplikacija. Makroskopski je slezina bila promera
125x75x25 mm i sadravala je u parenimu veliki broj cisti precnika 5-15 mm. Neke su bile
ispunjene sveom ili koagulisanom krvlju, a neke seroznom tenou. Svetlosnom
mikroskopijom je utvrdjeno da je bela pulpa normalnog izgleda i distribucije, a da u crvenoj
pulpi postoji umereni zastoj. Uoene upljine predstavljaju proirene vaskularne prostore
delom prekrivene endotelnim elijama, a delom liene endotelnog pokrova. Vee upljine
predstavljaju dilatirane vaskularne prostore sa jasno uoljivim miinim omotaem, a manje
upljine su ili solitarne u vidu upadljivo dilatiranih sinusa crvene pulpe ili u vidu grozdasto
rasporedjenih, medjusobno konfluentnih prostora. Veina se nalazi u blizini PALSa (??? ta ti
je ova skraenica) ili perifolikularno. Unutar ovih upljina pored eritrocita su se nalazile i
odlubljene endotelne celije, makrofagi, i eozinofilni bezstrukturni materijal. Uz to su prisutni i
brojni hijalinizovani ostaci krvnih sudova, bez PALSa. Dodatna imunohistohemijska obrada je
pokazala da endotelne elije i ponegde bazalna membrana ovih proirenih vaskularnih
prostora daju jasno pozitivnu reakciju sa IgA, koja je odsutna u ostalim vaskularnim
prostorima (osim par proirenih sinusoida). Umereni depoziti IgM se takoe nalaze, kako u
proirenim vaskularnim prostorima, tao i u normalnim delovima slezine, dok nema reakcije
sa IgG. Morfoloki nalaz potpuno odgovara peliozi slezine sa depozitima IgA i IgM u
lezijama unutar iste.
Postoperativni tok kod devojice je protekao uredno. Nakon toga vie nije imala
bolove u abdomenu, apetit se poboljao i poela je da dobija na telesnoj teini. U narednih
godinu i po dana je 1 x meseno dobijala preventivnu terapiju inj. benzathine benzylpenicillin.
Godinu i po dana nakon splenektomije dolazi do pojave palpabilnih purpurinih
promena na ekstenzornim stranama donjih ekstremiteta (najvie na podkolenicama),
gluteusima i u manjoj meri na ekstenzornim stranama gornjih ekstremiteta, te je stanje
shvaeno kao Henoch-Schonlein purpura. Reaktanti akutne faze (SE, CRP, fibrinogen),
pokazatelji hemostaze ( Tr, APTT, PV, VWF, F VIII) su bili u granicama normale, kao i nivo
alfa- 1- antitripsina u serumu. Ponovljene imunoloke analize pokazuju blago povienje nivoa
C3 (2,45 g/l (0,8-1,4), uz normalne vrednosti C4 i normalnu ukupnu hemoliznu aktivnost
komplementa 10,89 HU/ml (6,6-16) i ouvanu funkcionalnost alternativnog puta
aktivacije komplementa 0,21 HU/ml (0,46-1,32)..Antinukleusna, antimitohondrijalna,
antiparijetalna, antiglatkomiina i antisrana antitela su bila negativa IIF metodom, sa
normalnim nivoom serumskih cirkuliuih imunih kompleksa i negativnim krioglobulinom.
Anti-CCP-antitela, RF, ANCA, Anti Tg Ab, anti TPO Ab, IgG i IgM-antikardiolipinska
antitela su bila negativna, a ASTO manji od 200 jed. Naene su poviene vrednosti serumskog
IgE 131 IU/ml (do 87,0) i IgA 3,96 g/l (0,7-4), uz normalne vrednosti IgM i IgG.
Virusoloke analize:IgM na Adenovirus bio je inicijalno pozitivan sa kasnijom
negativizacijom , a IgM na CMV, Herpes simplex tip 1, Coxackie B, Parvovirus B 19, Epstain
Barr- neagtivan. Pozitivan je nalaz antitela klase IgG na Parvovirus B 19 i Helicobacter
pylori. Western blot IgM na Borrelia sp. bio je negativan, kao i HBsAg, anti HCV, RPR (???),

i TPHA. Alergijsko testiranje na nutritivne alergene je bilo negativno.

Poto je opte stanje devojice bilo dobro kontrole su nastavljene ambulantno. Tokom
sledeih godinu dana purpurine promene jaeg ili slabijeg intenziteta su se odravale.
Uradjena je biopsija koe gde se imunofluorescentnom mikroskopijom u povrnim slojevima
derma i na dermoepidermalnoj membrani uoavaju depoziti IgA i C3. Pojedinani granulirani
depoziti IgA se uoavaju i u zidovima krvnih sudova, sa minimalnim limfocitnim infiltratima
perivaskularno, koji su shvaeni kao rezolutivna forma HSP. Krajem prve godine klinikog
praenja dolazi do pojave otoka runih i skonih zglobova uz pogoranje nalaza u urinu
pojave mikroskopske hematurije i proteinurije sa vrednostima do 700 mg/dan, sa normalnim
nserumskim kreatininom i klirensom kreatinina od ( ml/min). Uradjena je i biopsija bubrega
gde se svetlosnom mikroksopijom uoavaju umereno hipercelularni glomeruli sa umnoenim
mezangijalnim elijama a na imunofluerscentnom pregledu depoziti IgA i C3 i u manjoj meri
C4 u mezangijumu (bez depozita IgG, IgM, i fibrinogena). Nalaz biopsije koe i bubrega, uz
tipinu kliniku sliku je potvrdio dijagnozu HSP i nefritisa. Zapoeta je peroralna terapija
kortikosteroidima (1 mg/kg/dan) u trajanju od 2 meseca tokom koje dolazi do potpune
regresije klinikog nalaza (purpurine ospe na koi i otoka zglobova) i normalizacije nalaza u
urinu.

Diskusija:
HSP je sistemski vaskulitis koji preteno zahvata kou sa pojavom karakteristine
purpure, kao i zglobove, gastrointestinalni trakt i bubrege. IgA nefropatija je hronina
glomerulska bolest sa karakteristinim imunohistohemijskim nalazom. U osnovi obe bolesti je
poremeaj imunoregulacije IgA. Slinosti koje postoje izmedju ova dva oblika nefritisa su
brojne. U klinikoj slici u oba sluaja se bolest ee javlja kod mukaraca, a makroskopska
hematurija se javlja istovremeno sa respiratornom infekcijom. U oba oboljenja se u
mezangijumu nalaze granulirani depoziti prvenstveno IgA1 podklase, a u manjoj meri IgG i
C3, a takodje je izraena i mezangijska proliferacija. U oba sluaja postoje i kutani depoziti
IgA. Kod obe bolesti se IgA depoziti, osim u bubrezima i koi, mogu nai i u drugim
organima kao to su plua, jetra i intestinum. Postoje slinosti i u serolokim nalazima.
Povien nivo IgA i IgA1 u plazmi, kao i imunokompleksa koji sadre. Poveana je sinteza
IgA od strane B limfocita. Povien je nivo IgE u plazmi (izraenije kod HSP), uz smanjenu
funkciju retikuloendotelijalnog sistema i smanjen stepen aktivacije komplementa. Poveana je
intestinalna propustljivost za 51 CrEDTA, kao i difuzija ugljen monoksida u pluima. U oba
oboljenja je zapaena poveana uestalost nul C4B fenotipa. Ravelli je 1996. god. opisao
bolesnika koji je imao IgA nefritis, a zatim razvoj HS purpure, a Meadow i Scott su opisali
homozigotne blizance od kojih je jedan imao IgA nefritis, a drugi HSP sa nefritisom. U
nekim sluajevima kod bolesnika sa HSP, renalni znaci su se javili mesecima ili godinama pre
ili posle purpurinog raa. U tim sluajevima, klinika slika je veoma slina IgA nefritisu.
Razlike izmedju ova dva oblika nefritisa su izraene u klinikom toku. Ekstrarenalni
simptomi su karakteristini samo za HSP. HSP se javlja ee pre 15. godine ivota, a IgA
nefritis u starijem uzrastu. Jasan nefritiki ili nefrotski sindrom se ee vidja u HSP nefritisu,
a rekurentna hematurija ili asimptomatska proteinurija u IgA nefritisu. HSP nefritis se mnogo
ee opisuje udruen sa hipersenzbilnou. Endokapilarna i ekstrakapilarna inflamacija kao i
fibrinski depoziti u glomerulima su ei kod HSP nefritisa. Ishod bolesti u HSP nefritisu se
moe predvideti na osnovu teine poetne klinike slike i histolokog nalaza, dok u bolesnika
sa IgA nefritisom poetna teina histolokog nalaza najee nije u kortelaciji sa krajnjim
ishodom. HSP nefritis je bolest ogranienog trajanja, a IgA nefritis hrnona i povremeno
progresivna bolest. Demaine i sar. su nali postojanje nenormalnog polimorfizma na

hromozomu 14, koji regulie tzv. switch tekih lanaca u bolesnika sa IgA nefritisom, ali ne
u obolelih od HSP nefritisa, to bi moglo da ukae da postoji razlika u imunoregulaciji u ove
dve bolesti.
Peliosis is a condition in which multiple blood-filled cysts occur throughout the
parenchyma of solid organs, most commonly involving the liver. Splenic peliosis is a rare
condition, even less frequent than in other organs, like lymph nodes, bone marrow, lungs,
gastrointestinal system, kidneys and suprarenal gland. Isolated splenic peliosis was not
reported before 1978. Until 2000. there were 65 reported cases of splenic peliosis, with at
least half of them associated with involvement of other organs including the liver, lungs or
lymph nodes. The disease has a wide age distribution varying from 14-82 years, with a mean
age of 53 years, and has male/female ratio of 1,7:1. The exact etiology of peliosis is unclear.
Peliosis has been associated with cancer or steroid therapy, bacillary angiomathosis, chronic
infection including tuberculosis and HIV, diabetes, hematological disorders including aplastic
anemia, spherocytosis, myelofibrosis, myeloma and Hodgkins disease. Two reported cases of
isolated splenic peliosis occured in association with the syndrome of acquired immune
deficiency. Not all patients with isolated splenic peliosis have identifiable co morbidities,
however. It has been postulated that injury of the sinusoidal wall of the spleen is an early
event in the pathogenesis of splenic peliosis. Undefined circulating toxins and immune
complexes are said to aggregate in the parafolicular region of the spleen and cause sinusoidal
wall damage, followed by rise to the peliotic lesion. Gugger and Gebbers su su kod ene sa
peliozom slezine uzrokovane najverovatnije estrogenskom terapijom nali IgG depozite i C3 u
slezini. Abdominal ultrasound demonstrated multiple hipoechogenic or anechoic lesions in the
spleen, depending on whether the cysts are filled with blood or gelatinous material. CT
demonstrates an inhomogeneous enhancing splenic mass containing multiple cystic lesions.
Normal splenic tissue is often seen at the periphery of the mass. Patient with peliosis of the
spleen usually complain of a progressive growing painless lump in the left hypochondria.
Whatever the etiology, peliosis becomes clinically significant in cases of spontaneous or
traumatic rupture. However, spontaneous rupture of the spleen occurs in 20% of cases.
In differential diagnosis, a spleen hydatide cyst witch is presented as a well defined cyst with
scolices should be considered. Lymphangioma, however, could not be differentiated from
peliosis and requires histological confirmation. That was also the only certain verification (or
proof) of this rare condition.
Kod nae bolesnice je u petoj godini ivota, kada je prvi put u okviru respiratorne
infekcije verifikovana mikroskopska hematurija i u jednom navratu i makroskopska, kliniki
postavljena sumnja na IgA nefropatiju. Deset godina nakon toga dolazi do pojave HSP i
nefritisa, to je i histoloki potvreno. Poto je u osnovi i IgA nefritisa i HSP nefritisa
poremeaj imunoregulacije IgA, a IgA su nadjeni i u proirenim vaskularnim prostorima
slezine, miljenja smo da je pelioza slezine nastupila kao komplikacija taloenja IgA u njenim
vaskularnim prostorima. Ovo je prvi opisani sluaj u svetskoj literaturi gde kod jednog
pacijenta imamo udruen IgA nefritis i HSP nefritis koji su komplikovani izrazito retkim
stanjem, peliozom slezine.