Bioquímica Clínica

Lic. Deborah E. Rodríguez C.

Cuestionario vía de las pentosas
• Que es la vía de las pentosas?
• Que otros nombres recibe?
• Cuales son las funciones de la vía?
• Zona celular y tejidos donde ocurre la vía de las pentosas
• Cuantas fases tiene la vía y en que consisten cada una de ellas?
• Especifique los productos que se producen en cada fase de la vía
• Elabore un esquema con las reacciones, sustratos, enzimas
productos y cofactores y explique brevemente
• Cual es la enzima reguladora de la vía?
• Explique brevemente como esta regulada la vía
• Cuantos NADPH se producen por cada molécula de glucosa?
Cuantos CO2 se producen por cada mol de glucosa
Cuantas moléculas de glucosa se necesitan para iniciar la fase no
• oxidativa de la vía de las pentosas
De que va a depender que el producto principal sea NADPH o
ribosa 5 p?
Explique las funciones del NADPH
Investigue sobre la importancia de la vía de las pentosas en los
eritrocitos
Investigue sobre la función del glutatión en los eritrocitos
Investigue sobre la deficiencia de la glucosa 6p deshidrogenasa
Cuales son las funciones de la vía del acido uronico
Cual es la importancia de la formación de acido glucoronico
Cual es la enzima de la que carecen los humanos que no pueden
sintetizar ascorbato o acido ascórbico (vitamina C)
Cuales son las enzimas que intervienen en el metabolismo de la
galactosa, explique su conversión en glucosa y su entrada a la vía
glucolitica
Cuales son las enzimas que intervienen en el metabolismo de la
fructosa, elabore un esquema y analice cuales son las
consecuencias del esquivo de la reacción de control de la glucólisis
Vía de las Pentosas Fosfato
 Vía de las Pentosas Fosfato
• La Vía de las Pentosa Fosfato (VPP) también conocida
como el Shunt de las hexosamonofosfato o como la vía del
Fosfogluconato, o de Warburg-Dickens, proporciona una
ruta alternativa para el metabolismo de la Glucosa.

• La vía de los Fosfato de Pentosa consiste en sí , en un

proceso multicíclico en el cual tres moléculas de Glucosa 6-
Fosfato dan origen a tres moléculas de CO2 y tres residuos
de cinco carbonos . Estos últimos se reordenan para
regenerar dos moléculas de Glucosa 6-Fosfato y una del
intermediario Glucolítico Gliceraldehido 3-Fosfato.
 Localización
A nivel Celular:

• Zona: Citosol (Citoplasma Celular)

Órganos donde se localiza:

• Principalmente en Hígado, en las Glándulas

Mamarias durante la Lactación, en el tejido
Adiposo, en las Glándulas Suprarrenales y en
los Hematíes.
 Funciones Principales:

• Generación de NADPH necesario para las reacciones

reductoras de biosíntesis.

• Producción de unidades del azúcar de cinco carbonos

Ribosa para la síntesis de nucleótido y ácidos Nucleicos.

• El NADPH se utiliza para regenerar la forma reducida

del antioxidante Glutatión protector de las células.
 Principales Funciones:

Vía de las Pentosas Fosfato

NADPH RIBOSA 5- P ERITROSA 5-P

Biosíntesis Aminoácidos
Nucleótidos
Reductora Aromáticos
Glucosa
NADPH Síntesis Reductora

Glucosa 6-P Ribulosa-5P

Eritrosa- 4P Ribosa-5P

Aminoácidos Ribonucleótidos RNA

NADPH
NADP+
Desoxirribonucleótidos DNA
 REACCIONES:

1. Fase Oxidativa:

 Lleva a la decarboxilación de Glucosa-6P

y generar NADPH.
2. Fase No Oxidativa Reversible:

 Transferencia de Carbonos que le

permite generar varios de los tipos de
intermediarios metabólicos de acuerdo
con las necesidades de la célula.
 Fase No Oxidativa Reversible:
• Etapa No oxidativa:
C5 C5
Cetosa - P Aldosa – P
Transcetolasa

C3 C7
Aldosa – P Cetosa – P
Transaldolasa

C6 C4 C5
Cetosa – P Aldosa – P Cetosa – P

Transcetolasa
C6 C3
Cetosa – P Aldosa - P
 Fase No Oxidativa Reversible:
Ribulosa- 5P (C5) Ribulosa- 5P (C5)

Epimerasa Isomerasa
Xilulosa- 5P Ribosa- 5P
(C5) (C5) Transcetolasa
TPP, Mg2 Ribulosa- 5P
Gliceraldehido- 3P Sedoheptulosa- 7P
(C3) (C7)

Transaldolasa
Fructosa- 6P Eritrosa- 4P Xilulosa- 5P
(C6) (C4) (C5)
Transcetolasa
TPP, Mg2
(C6) Fructosa- 6P Gliceraldehido- 3P (C3)
• En la Vía de las Pentosas Fosfato ni se
consume ni se produce directamente ATP.

En vez de esto, esta vía se ocupa de la

producción de capacidad reductora en
forma de NADPH.

• Se producen dos moléculas de NADPH

por cada molécula de glucosa que entra en
la vía.
 Control de la Vía de las Pentosas:
 El principal control de la vía se ejerce en la primera
reacción de la Glucosa 6- P:
• Se trata de una reacción esencialmente irreversible.
• El principal factor de control es la proporción entre
NADPH y NADP.
• Al utilizar la Célula NADPH la concentración de NADP
aumenta. Esto activa la vía, incrementando la
formación de NADPH para compensar.
• Por tanto, la vía de las Pentosas Fosfato se activa por un
NADPH: NADP bajo.
• El control de la fase no oxidativa viene dado por el
requerimiento de los productos, Ribosa- 5P y NADPH.
• La Vía de los Fosfatos de Pentosa en los
Eritrocitos proporciona el NADPH para la
reducción del Glutatión oxidado a Glutatión
reducido catalizado por la “Glutatión
reductasa”, una enzima Flavoproteínica con
FAD. A su vez, el Glutatión reducido retira
el H2O2 del eritrocito en una reacción
catalizada por la “Glutatión Peroxidasa”,
una enzima que contiene el oligoelemento
Selenio.
• Esta reacción es importante, toda vez que la
acumulación del H2O2 puede disminuir la
esperanza de vida de los Eritrocitos al
incrementar la velocidad de la oxidación de
la hemoglobina a metahemoglobina.
 Funciones del NADPH
• El NADPH, como el NADH, es una molécula
de alta energía, pero sus electrones, en vez
de ser transferidos al oxigeno por la vía de
la cadena transportadora de electrones, se
emplean para la biosíntesis reductora, en
particular para la síntesis de lípidos.
• Tanto la vía de las Pentosas Fosfato como el
ciclo Piruvato-Malato generan el NADPH
necesario para la síntesis de los ácidos
grasos. El déficit de NADPH produce la
inhibición de la síntesis de ácidos grasos.
 Funciones del NADPH
 NADPH en la producción de Glutation:
• El Glutation es un tripéptido de tres aminoácidos,
Glutamato, Cisteina y Glicina, y se encuentra en la
mayoría de las células.

 Función del NADPH en el metabolismo del Glutation:

• El Glutation reduce al peroxido de hidrogeno,
inactivándolo. La reacción, catalizada por la glutation
Peroxidasa, produce glutation oxidado, inactivo.
• La forma reducida, activa, del glutation se regenera
mediante la glutation reductasa, que requiere NADPH
como agente reductor.
Vía del Ácido Urónico
 Vía del Ácido Urónico

• Es una Vía para la conversión de Glucosa en

ácido Glucurónico, ácido Ascórbico, y Pentosas.
Esta tiene lugar en el interior del hígado. Es una
ruta oxidativa alterna para la Glucosa, pero al
igual que la vía Pentosa Fosfato no conduce a la
generación de ATP.
Reacciones
El UDP glucoronato es la forma activa del
glucoronato para las reacciones en las que hay
incorporación de ácido glucoronico en
proteoglucanos o en las que sustratos, como las
hormonas esteroides, bilirrubina y varios
fármacos, se conjugan con glucoronato para su
excreción en la orina o la bilis.
El glucoronato se reduce a L-gulonato en una
reaccion dependiente de NADPH;
El L-gulonato es el precursor directo del ascorbato
en los animales capaces de sintetizar esta
vitamina.
En el hombre y otros primates, así como los
cobayos, el ácido ascórbico no se sintetiza debido
a la ausencia de L- gulonolactona oxidasa
El L-gulonato se metaboliza en ultima instancia a
D-xilulosa 5 p, un constituyente de la vía del
fosfato de pentosa
Metabolismo de la Galactosa
Metabolismo de la Galactosa

La fuente principal de la galactosa en la

dieta es la lactosa de la leche y productos
lácteos.
La lactosa se hidroliza en el intestino
delgado por la lactasa dando galactosa y
glucosa.
 4 pasos del Metabolismo de la
Galactosa
1. Fosforilización a galactosa – 1-P por la galactocinasa.

2. La galactosa -1- P uridil transferasa cataliza la

transferencia del grupo uridil de la UDP – glucosa a
galactosa -1 -P para hacer UDPgalactosa y glucosa -1-P.

3. La glucosa 1 P puede convertir el producto intermedio

glucolítico que es glucosa 6 P y entrar en la glucólisis.

4. La UDP galactosa se convierte de nuevo en UDP glucosa

mediante la UDP -hexosa -4 -Epimerasa.
METABOLISMO DE LA
FRUCTOSA