EPIDERMÓLISE BOLHOSA http://www.picarelli.com.br/o_povo_na_tv/report04052003c.

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O que é Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas. Tarefas simples, como engatinhar, caminhar, utilizar determinados tipos de roupas ou sapatos demandam esforços suficientes para provocar a formação de bolhas. As bolhas de maior profundidade formam cicatrizes que têm a aparência de uma queimadura. As repetidas cicatrizes levam a complicações como a pseudosindactilia, uma condição na qual o crescimento das cicatrizes causa a perda do movimento dos dedos do paciente, evoluindo para uma distrofia, especialmente nas mãos.

Isto pode ser retardado se a família procurar a orientação de um médico ortopedista, ou um fisioterapeuta, que tenham conhecimento da doença, fazendo exercícios recomendados e tendo os devidos cuidados para evitar a perda dos movimentos muito precoce. Essa perda de movimentos pode ser corrigida via cirurgia plástica, mas a operação deve repetir-se a cada vez que a distrofia avança.

Nos pacientes com formas mais severas de EB, as bolhas podem também afetar as membranas mucosas como a boca e o esôfago. O simples ato de alimentar, torna-se, problemático. Neste caso, é necessário muito cuidado. Um dos sintomas mais frequentes, que pode ocorrer, é a desnutrição. Os pacientes com EB perdem grandes quantidades de vitaminas e proteínas quando as células da pele se rompem formando as bolhas. Os nutrientes exauridos devem ser constantemente repostos para manter a saúde do paciente. Pacientes com EB podem perder as unhas. Isto ocorre porque as unhas são feitas dos mesmos componentes celulares que formam a pele e que são "perdidos", no rompimento das bolhas.

Os portadores de EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão. Os portadores de EB podem nascer de pais que são primos, de pais que não têm nenhum grau de parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou ouviram falar na doença em parentes anteriormente. Até o momento a EB não tem cura. A genética tem trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.

Tipos de EB

Existem três tipos de EB: simples, distrófica e juncional, numa classificação geral, cada um dos três tipos tem os seus subgrupos A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés, joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas. Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam no esôfago cicatrizam causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há perda das unhas, e, quase sempre há distrofias nas mãos e pés. A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.

Tratamento Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção. O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver. A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista. Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias. Os pacientes de EB necessitam de um equipe de médicos de diversas especialidades, principalmente: pedriatria, dermatologia, oftalmologia, ortopedia, gastroenterologia e de outros profissionais de saúde: nutricionista, psicólogo, odontólogo, fisioterapeuta, etc. Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou "bem intencionadas" receitarem remédios ou tratamentos diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.

não somente para o paciente. mas não necessitam de superproteção. a Anna Carolina Ferreira da Rocha. DF) . e a ocorrência de bolhas pode começar a diminuir. nascida em 31/05/83. Em Brasília. 42 anos. Necessitam de muito amor. a criança vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente. A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início. a ajuda de um psicólogo torna-se essencial. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita (Brasília. Em torno dos 07 (sete) anos a criança começa a aprender a se defender e se proteger.Como é um portador de EB Os portadores são seres humanos muito especiais. Temos exemplos de vida como a Cláudia Maria Portela Eleutério. que aos poucos vai se tornando normal para ela. dirige o seu carro por toda a cidade. muito inteligentes. pois é muito grande o questionamento da sociedade. Como é um problema sério e raro de saúde. para os familiares. é condutora de automóvel. desde que seja com cuidado para não se ferir. Neste caso. que a pele é muito frágil mas que não impede de dar e receber um abraço. Apesar da fragilidade da pele. A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora. mas com o apoio dos pais e da escola. muitas vezes o paciente tem dificuldade de conviver com a doença.UnB. é professora de inglês e está cursando Ciência da Computação na Universidade de Brasília . residente em Belo Horizonte. podem vir a ter uma vida quase normal. de brincar com outras crianças. que é presidente da Associação de EB de Minas Gerais. Quando se explica do que se trata a doença o medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba. mas também. que não é contagiosa. Fonte: Associação dos Parentes. dedicação. carinho. que a doença não a impede de se relacionar com outras pessoas.

uma forma adquirida que não é relacionada à que descreveremos5. com apenas 18 casos na literatura. DISCUSSÃO EB progressiva é raro subtipo de epidermólise bolhosa. Não havia relato de surdez por parte dos pais. Não há relato de casos semelhantes na família. desde os primeiros dias de vida.htm INTRODUÇÃO Epidermólise bolhosa congênita (EB) representa grupo heterogêneo de patologias de caráter genético caracterizada pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa. já que elas podem apresentar obstrução de vias aéreas superiores e/ou disacusia. há formação de bolhas após trauma mínimo. A criança apresentava bolhas hemorrágicas na boca e disfonia. .7. O esmalte dentário era defeituoso. Estes subtipos são divididos em três categorias: eb simplex. distribuição regional das lesões e aparência individual destas. na distrófica. presença ou não de atividade extracutânea e achados ultraestruturais e imunohistoquímicos. http://www. além de distrofia ungueal e cáries. O exame endoscópico revelou processo inflamatório não característico na mucosa laríngea. sem formação de bolhas. o que pode ocorrer em diferentes níveis. enquanto a forma juncional é bastante rara . as bolhas apareceram também na face. geralmente com infecção secundária. depedendo do subtipo em questão. de acordo com o tipo de padrão genético. porém outros são bastante raros como a forma juncional progressiva. A criança era pequena em relação à idade e nenhum acometimento sistêmico foi encontrado.usp. Na cavidade oral. EB simplex é mais prevalente. A audiometria de tronco cerebral era normal. apresentava lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal. tronco e extremidades (Figura 1). Há. A microscopia eletrônica mostrou separação entre o estrato basal e a lâmina lúcida cacterizando este tipo de patologia (Figura 4). sexo feminino.2. Mais de 20 subtipos têm sido descritos. É imperativo que estas crianças sejam acompanhadas. O exame físico revelava bolhas hemorrágicas na face.hcnet. com cáries. a ruptura ocorre na lâmina lúcida da membrana basal e. após trauma mínimo. A biósia de pele revelou EB juncionalis progressiva. é causada pela adesão anômala entre os componentes do epitélio.MANIFESTAÇÕES ORAIS NA EPIDERMÓLISE BOLHOSA: RELATO DE UM CASO. EB juncionalis e EB distrófica6. encontrou-se formação de bolha dermoepidérmica com conteúdo seroso (Figura 3). Fisiopatologicamente. também. com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose em mãos e pés. como resultado de fragilidade mecânica do epitélio1.br/otorrino/arq5/epid. A forma simplex é transmitida de maneira autossômica dominante. na lâmina densa. RELATO DE CASO Apresentamos criança com 18 meses de idade. vestibular e vermelhidão nos lábios (Figura 2). Na evolução. também. Devido à pequena coesão. cujos pais são primos em segundo grau. procedente de São Paulo. Na forma juncional. a juncional de forma autossômica recessiva e a distrófica tem padrão variável5. A criança evoluiu com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas. tronco e mãos. À microscopia óptica. Notou-se. descrita inicialmente por Gedde-Dahl6. Havia atrofia da pele no dorso das mãos. Alguns dos subtipos são relativamente comuns. nem história de descendência européia. vasodilatação e infiltrado inflamatório.

G C. Os otorrinolaringologistas devem estar familiarizados com esta patologia no diagnóstico diferencial de lesões bolhosas da cavidade oral e vias aéreas superiores e também no diagnóstico das disacusias. . T.Inherited Epidermolysis Bullosa. G. No caso apresentado. notamos presença de lesões polimórficas na mucosa oral e na língua. In: Fine. manifesta-se como rouquidão intermitente e pode levar à estenose laríngea. na microscopia eletrônica. L. Porém.. 2. Genetic and epidemiological Study. mas transmitida de forma intimamente ligada ao gene da epidermólise na população norueguesa. raramente. pp1-9 3. Bircher.12. infelizmente.Bras. J. O envolvimento laríngeo. 135-153 5. REFERÊNCIAS 1. RAJ.The Classification of Epidermolysis Bullosa. . . Weiss J B. pode ocorrer disacusia. Bullous Diseases. Weisdauer. Fine. a cavidade oral é susceptível a injúrias. . J.Management Of Esophageal Stenosis in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Nestes dois subtipos. nenhum tipo específico de terapêutica existe. Bauldauf. ligada a outro gene.Epidermolysis Bullosa Juncionallis Progressiva in three siblings.8.11. Na primeira descrição desta patologia. In: Priestley. J. T. . principalmente onde o atrito é maior. onde estenose esofágica ou bolhas perianais podem aparecer3. ferro e zinco.Epidemólise bolhosa: Recentes Avanços. ele só é confirmado pelo estudo histopatológico. Igakushoin. Eady. O tratamento é multidisciplinar e. Eady. H. Os hemidesmossomos podem estar em número diminuído ou ausentes1. por Gedde-Dahl. . Management and Laboratory Studies. mas seu uso é controverso6. 128: 429-435 (1993). Inicialmente. J (1992). na há cicatrizes. além de anquiloglossia e microstomia.Epidermolysis Bullosa: A Clinical.9. difusas pelo corpo. As primeiras manifestações geralmente ocorrem na infância ou adolescência. ou devido ainda ao pequeno tempo de evolução. A EB juncional mostra. como erosões. ocorre nos primeiros dois anos de vida e pode ter caráter indolente ou severo. Gastroenterol). o paciente apresentava disacusia neurossensorial e o autor acreditou que seria parte da síndrome. et al. e são caracterizadas pela formação de bolhas na pele. talvez por tratar-se da forma mais branda de acometimento. Com exceção da forma distrófica. Lesões laríngeas típicas não foram encontradas em nosso caso. é importante avaliar se há presença de hipoacusia nestes pacientes. Na forma juncional. 65: 171-174 (1990). onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. nem anquiloglossia. A. An.Para o otorrinolaringologista. Gedde-Dahl. Growthom. Não havia evidência de desnudamento da língua. Em nosso caso. R. Não são encontrados depósitos eletrodensos em todos os casos. O uso de difenilhidantoína e vitamina E é baseado em estudos em que se assinala a inibição da síntese de colágeno. as infecções secundárias devem ser tratadas com antimicrobianos tópicos e/ou sistêmicos e a dieta rica em proteínas. a audição revelou-se normal. Deve-se evitar traumas cutâneo-mucosos. Debra. The Johns Hopkins Press (1971) pp135-153 . Por isto. à microscopia óptica bolhas subepidérmicas e perda das papilas dérmicas. E. Acompanhamento odontológico é imperativo.. and Obadia. G. (1990) A Comprehensive Review of Classification. 6. sendo a traqueostomia necessária nestes casos4. Tidman. British Journal of dermatology. Distrofia ungueal pode ocorrer nas formas juncional e distrófica4 . ruptura na região da lâmina lúcida. Feurle. 87: 1376-80 (1984) 4. outros estudos mostraram que a disacusia era entidade diferente. Dermatol. as formas juncional e distrófica são importantes porque podem ocorrer lesões nas vias aéreas e esôfago. Fonseca.. Brancs. MJ. New York-Tokyo (1992) ppl. usualmente. como ocorre em nosso caso. Baltimore. A presença de acometimento do esmalte dentário é característica da forma juncional10. Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico. A. Alguns pacientes podem desenvolver lesões no trato digestivo. bolhas e eventual desnudamento da língua12.

Gedde-Dahl. Tidman.Oral Soft Tissues in Hereditary Epidermolysis Bullosa. L.. 11. et al. Churchill Livingstone (1983) ppl. 672-87 8. Principles and Practices of Medical Genetics vol 1. 16:195-200 (1987). Johnson. 71: 440-44(1991). . D. 10. Arch Dermatolol 124:742-45 (1988). Rimson. et al. T. 12. . J. 124: 746521(1988). . 13: 27981(1981). A E H.Gastrointestinal Manifestations of epidermolysis Bullosa in Children . M. T. New York. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. A. J. 9. R. Jr. Wright.7. Nowark. Gryboski. Arch Dermatol. Haber. et al.Oesophageal Web Formation in Dystrophic Epidermolysis Bullosa. . DL. . . J. Clin Exp Dermatol.Epidermolysis Bullosa. In: Emery. B.Epidermolysis Bullosa Progressiva. .Oropharyngeal Lesions and their Management in Epidermolysis Bullosa. Journal of the American academy of dermatologv.

passou a apresentar sinéquias com fusão dos dedos das mãos.. O tratamento se baseia em medidas paliativas.000).L.br/ligas/relato/11. Pseudosindactilia. e aos três anos fez sua primeira cirurgia de correção. As mãos e pés podem apresentar-se notavelmente deformados. 2000. Com o tempo.M. Du Vivier A. A nutrição é dificultada por cicatrizes sinequiantes decorrentes de lesões na mucosa oral e de lesões esofágicas.P. et al. Existe uma especial fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos.com.000. levando à inutilização funcional das extremidades. visando a separação dos dedos. lesões nas costas. et al. Relato de Caso: J. 1996.. 1997.EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA http://www. 2001. Primo L.. et al. et al. et al.dcfmusp. Referências: Minelli L. Conclusão: De acordo com a literatura. do sexo masculino. Objetivo: Descrever um caso de Epidermólise Bolhosa Distrófica na sua forma Recessiva e relaciona-lo com a literatura. com fusão total dos dedos por sinéquias... branco. Arnold H. Evolutivamente. a doença evoluiu e atualmente o paciente perdeu parte dos movimentos do joelho. Sampaio S. e que não cicatrizavam. Possui baixa incidência (1:1. unhas hipoplásicas e contraturas. de caráter hereditário. encontra-se somente um caso na Baixada Santista.. que podem resultar em estenoses graves. 1994 . característico da forma recessiva. apresenta pseudosindactilia. Pelo fato de ainda não existir cura. além de retração da gengiva. surgem cicatrizes e cistos tipo milium. região glútea e pernas. 9 anos.pdf Introdução: Compreende um conjunto de afecções bolhosas hemorrágicas e erosões. inclusive nos órgãos internos. o caso apresentado pode ser diagnosticado como Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva. Apresentou bolhas difusas pelo corpo ao nascer. O tórax encontra-se inclinado anteriormente devido à lesões na virilha.

tipo Dowling-Meara Epidermólise bolhosa simples .html • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Epidermólise bolhosa das mãos e pés Epidermólise bolhosa herpetiforme. tipo Ogna Epidermólise bolhosa simples.net/static/PT/epidermolise_bulhosa_epidermolitica.distrofia muscular das cinturas Epidermólise bolhosa simples com anodontia . tipo Weber-Cockayne Epidermólise bulhosa simples com distrofia muscular Epidermólise bulhosa simples com pigmentação variegada (forma rara) Epidermólise bulhosa simples tipo Dowling-Meara (epidermólise bulhosa simples herpetiforme) Epidermólise bulhosa simples tipo Köbner Epidermólise bulhosa simples tipo Weber-Cockayne Anodontia/oligodontia Cabelo fino Cabelo quebradiço Cabelo rarefeito/ausente (generalizado) Hereditariedade autossómica dominante Miopia Máculas/pápulas Vesículas Alterações do esmalte dos dentes Anemia Anomalias da língua/gengiva/mucosa Anomalias das unhas Anomalias dos dentes Atraso de crescimento intrauterino Atrésia duodenal/estenose/pâncreas anelar Cicatrização anormal Clinodactilia dos dedos do pé Dificuldades na alimentação no lactente Estenose pilórica Estrutura corneana anormal Fístula traqueo-esofágica Hereditariedade autossómica recessiva Hiperqueratose Hipoplasia/atrofia cutânea Infecção cutânea crónica Infecções recorrentes Língua com fissuras Megaureter/hidronefrose Nado morto/morte neonatal Neoplasia/cancro .alterações dos cabelos e unhas Epidermólise bolhosa simples. tipo Koebner Epidermólise bolhosa simples.Epidermólise bulhosa epidermolítica http://www.orpha.

• • • • • • • Poliidrâmnios Sindactilia dos dedos do pé Unhas displásicas/grossas/sulcadas Unhas dos pés displásicas/grossas/estriadas Unhas pequenas/ausentes Surdez Unhas anormais .

varosoft. culminam com o “encasulamento” da mão. 2) EB juncional (EBJ): acomete predominantemente a transição derme-epiderme. se não forem tratadas. além de bolhas.. que é letal em 100% dos casos ainda na infância. acometendo principalmente mãos e pés. nas áreas de atrito mais freqüente. É transmitida por gene autossômico recessivo e não leva à formação de cicatrizes. é pequena a formação de bolhas. mas usualmente é classificada em três grupos principais: 1) EB simplex (EBS): é o tipo mais comum. destruição da matriz ungueal nos pés e mãos.000. MÁRCIA ARIMA3.br/clientes/rbo/web/materia. a forma autossômica dominante (EBDD) tem melhor prognóstico e sua prevalência é de 1/50. É transmitida por gene autossômico dominante e geralmente não causa cicatriz ou marcas. com o passar do tempo. As manifestações clínicas da EB estão presentes ao nascimento.000 nascimentos.com.asp?mt=767&idIdioma=1 EMYGDIO JOSÉ LEOMIL DE PAULA. como as mãos. joelhos e pés. 3) EB distrófica (EBD): sua principal característica. Apresenta uma forma grave. que se caracteriza primariamente pela formação de bolhas na pele após traumatismos mínimos. denominada “tipo Herlitz”. é a formação de cicatrizes em qualquer região do corpo que apresente revestimento epitelial ou mucoso. que. Essas ulcerações levam à formação de cicatrizes que culminam com contraturas dos dedos. . RONALDO JORGE AZZE INTRODUÇÃO Descrita por Von Hebra em 1870(1). pseudo-sindactilias. assumindo a forma de “luva de boxe”(2). a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença congênita rara. que são intradérmicas. cotovelos. As bolhas aparecem primeiramente nos locais submetidos a qualquer tipo de atrito e. Mais de 20 subtipos de EB já foram descritos.Reconstrução da mão na epidermólise bolhosa* http://www. levando à formação generalizada de bolhas por todo o corpo. A forma mais grave é transmitida por gene autossômico recessivo (EBDR) e sua prevalência é de 1/300. RAMES MATTAR JR.

nas pálpebras.O surgimento da pseudo-sindactilia e a perda progressiva da elasticidade da pele na região palmar da mão. Instalada essa deformidade. além da necessidade de dissecção dos planos dermais entre os de-dos e a liberação das articulações contraturadas. com o surgimento de ectrópio. a correção das duas mãos foi realizada no mesmo ato cirúrgico. são os primeiros sinais do início da instalação das contraturas em flexão dos dedos e adução do polegar nos pacientes portadores da EB. Nos pacientes com idade inferior a sete anos e não classificados como do tipo “A”. com diagnóstico confirmado através de biópsia de pele e microscopia eletrônica. nas articulações interfalangianas distais.3. Estas contraturas acometem primeiramente as articulações interfalangianas dos dedos mais ulnares (fig.2 anos. que consideram as contraturas. optou-se pela correção de uma só mão. seguidas da utilização de órtese de termoplástico. O atrito entre os dedos leva a ulcerações que evoluem para as pseudo-sindactilias (fig. Nas mucosas. preferencialmente. Com o passar do tempo ocorrem as deformidades articulares. O tempo de evolução das deformidades variou de dois a 19 anos. as bolhas levam à formação de sinequias. perfazendo um total de 11 mãos operadas. que se iniciam. que consiste na simples remoção do casulo epidérmico. era freqüente. Greider e Flatt(8) mantêm as correções com a fixação das articulações utilizando fios de Kirschner presos a uma armação em forma de ferradura que fica ao “zênite”. após alguns meses. sem o acometimento articular. com média de 7. Esta técnica mostrouse ineficaz devido à rápida recorrência das deformida-(2. Neste trabalho. as alterações sistêmicas como anemia ferropriva e deficiência protéica são freqüentes(4).6. havia a necessidade da enxertia de pele e artrodese das articulações interfalangianas proximais e distais com intuito de manter a correção obtida. alterações na arvore brônquica. evoluem para deformidade em flexão dos dedos (fig. com o encurtamento progressivo dos músculos adutor curto do polegar e primeiro interósseo dorsal. Doze pacientes eram do sexo masculino e oito do feminino. confeccionada no momento da retirada do aparelho. Dada a perda crônica de eletrólitos e proteínas pela constante formação de bolhas e associada. à desnutrição crônica. foram submetidos à correção cirúrgica das mãos. com média de 9. em flexão ou extensão.2 anos. os autores apresentam um método de tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos utilizando uma órtese por eles idealizada. na grande maioria dos casos. O primeiro relato do tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos de pacientes portadores de EB pertence a Kitlowski e Banfield(2). 1a) que. que é préconfeccionada e instalada imediatamente após o ato cirúrgico. se não tratadas. CASUÍSTICA E MÉTODO No período de novembro de 1997 a dezembro de 2000. 1d). perfazendo um total de 30 mãos operadas. . causando estreitamento esofágico. A idade variou de três a 23 anos. das articulações acometidas (quadro 1). Mesmo assim. Todos os pacientes apresentavam deformidades nas duas mãos. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A”. As deformidades foram classificadas segundo Terrill et (9). que propicia a ocorrência da deformidade em adução da primeira comissura. 1c). a recidiva das deformidades. por um período de duas a três semanas. levando a um desvio ulnar dos dedos.7). Apresentam um protocolo de tratamento baseado na experiência adquirida e os resultados preliminares em sete pacientes. Esses mesmos autores indicaram que. o paciente passa a realizar uma pinça lateral. 20 pacientes portadores de EBDR. levando a perda progressiva da função da mão (fig. 1b).5. dada a sua gravidade. Com o intuito de retardar o surgimento das recidivas.4. e até em valvas cardíacas(3).

O procedimento foi sempre iniciado com a liberação do polegar e abertura da primeira comissura. preocupação com o feixe neurovascular dos dedos. 10 mãos com deformidade do tipo “A1” e quatro mãos com deformidade do tipo “B1”. Apesar de apresentarem anemia crônica importante. com a secção do “casulo dérmico” que envolve os dedos e determinação do plano de clivagem subdermal que existe entre eles. Técnica cirúrgica Todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral inalatória associada ou não a ketamina(10). todas com pseudosindactilia dos dedos e contratura em adução do polegar. Devido à necessidade da liberação dos músculos primeiro interósseo dorsal e adutor do polegar para a abertura da primeira comissura. utilizamos o garrote pneumático com esvaziamento sanguíneo por elevação para não criar novas lesões com a passagem da faixa elástica. realizando a liberação através de dissecção romba e suave. os pacientes estavam compensados do ponto de vista hemodinâmico. 16 mãos com deformidade do tipo “A2”. . quatro mãos operadas apresentavam deformidade do tipo “A”. não havendo. não havendo necessidade de transfusões préoperatórias. nesta fase.Nesta casuística.

é desenhado um molde da forma da mão para a confecção de luvas de proteção. que facilita a retirada das crostas que impedem a epitelização. 4). Durante o período em que permanece com a órtese. onde permanecem no programa de reabilitação até estar aptos para realizar as atividades de vida diárias. Tratamento pós-operatório Na última semana de utilização da órtese. dando forma esférica a todo o conjunto. serve para apoio da mão na órtese (fig. durante essa manobra de dissecção. . 2. que consistem na lavagem da mão com soro fisiológico aquecido e gotejamento com vaselina líquida. c e d). Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A” (fig. de forma que a mão operada fique suspensa no seu interior. A órtese consiste de uma armação tubular de termoplástico em forma de “raquete de tênis”. Nos casos em que. sem que haja contato do curativo sobre as áreas desepitelizadas ou enxertadas (fig. Após a liberação das pseudo-sindactilias e contraturas dos dedos. por meio de enfaixamento com ataduras de crepe. a e b). Após a sua instalação. as articulações IFP e IFD de cada dedo são transfixadas no eixo longitudinal com fio de Kirschner que. então. quando. geralmente no ápice das pregas de flexão. também confeccionada de termoplástico. a e b). Durante todo o período de reabilitação. mantendose o espaço das comissuras e o alinhamento dos dedos (fig. 3. ocorra exposição do feixe vasculonervoso. deve-se realizar a enxertia de pele. período necessário para epitelização das áreas liberadas cirurgicamente. 2. Esta órtese é fixa (não removível) e permanece na mão do paciente por duas a três semanas. além de manter essas articulações estendidas. Nessa data também é realizado um molde de toda a mão que servirá para a confecção de uma órtese noturna de acrílico (fig. c e d). que apresenta perfurações na sua parte inferior para o encaixe dos fios de Kirschner que foram passados nos dedos. os pais e pacientes são conscientizados da importância da utilização das luvas e da órtese noturna com o intuito de prevenir e retardar a recidiva das deformidades (fig. Estas serão utilizadas pelo paciente após a retirada da órtese. é adicionada uma estrutura circular. os pacientes são estimulados a iniciar a movimentação dos dedos e encaminhados ao serviço de terapia da mão. que é presa perpendicularmente. 5). Na sua porção proximal existe um apoio para o antebraço e punho que fica acoplado ao paciente. Após a retirada da órtese. realizase a enxertia de pele em todas as áreas liberadas no mesmo ato cirúrgico. o paciente é submetido a sedação e a órtese e os fios de Kirschner são retirados. 3. o paciente é submetido a curativos semanais em regime ambulatorial.As contraturas em flexão são tratadas da mesma maneira e por meio da extensão passiva das articulações acometidas. A órtese pré-confeccionada é então ajustada para a melhor disposição dos dedos.

porém não empalmado (funcional) Grau 2 – polegar aduzido e empalmado. com grau 1 de deformidade em adução (fig. com grau 0 em oito mãos e grau 1 nas 22 mãos restantes. Grau de pseudossindactilia residual(11) Grau 0 – sem fusão Grau 1 – fusão até a IFP Grau 2 – fusão até a IFD Grau 3 – fusão de todo o dedo Foi fornecido um questionário aos pais dos pacientes. 5a). 5c). com retorno do movimento de oponência em 16 mãos (fig. 5d). com média de 20 meses. observamos melhora significativa do déficit de extensão dos dedos (fig. bem como a manutenção da correção obtida. RESULTADOS Após seguimento pós-operatório mínimo de seis meses e máximo de 30 meses. a média da distancia polpa/palma foi de 4. Com relação ao déficit de flexão final. constando capacidade para realização das atividades diárias correspondentes à faixa etária de seus filhos. 5b). Houve melhora da abdução do polegar em todos os ca-sos com a manutenção da correção.Critérios de avaliação Déficit da flexão e apreensão Déficit de extensão (angulação entre a cabeça do metacarpiano e a falange distal) Déficit de flexão (distância entre a ponta da falange distal e a palma da mão) Grau de adução do polegar Grau 1 – polegar com limitação da abdução.3mm (fig. . A manutenção da correção das pseudo-sindactilias foi a que alcançou os melhores resultados. para avaliação subjetiva. com um déficit de extensão final que foi em média de –10º.

com exceção de um. durante a fase pós-operatória e no esforço para a manutenção das correções obtidas. com efeitos devastadores no desenvolvimento psicossocial dessas crianças. DISCUSSÃO A razão principal para a procura do tratamento pelos familiares dos pacientes portadores da EB é a perda da função associada à deterioração progressiva da aparência. segundo os seus pais. desenhar ou escrever e até mesmo vestir-se sem ajuda (fig. principalmente dos responsáveis. de que as deformidades recidivam e que é fundamental a cooperação deles e do paciente. melhora da qualidade de vida. No caso do paciente que referiu dificuldades para executar as tarefas que realizava anteriormente à cirurgia. . O tratamento cirúrgico só deve ser considerado quando as deformidades são incapacitantes e existe a compreensão. apresentaram. porém sem a necessidade de utilização da órtese.Com relação ao questionário. Complicações Houve recidiva da deformidade em flexão dos dedos ulnares (4º e 5º) em dois pacientes. foi proposta uma nova cirurgia para melhorar o posicionamento dos dedos. todos os pacientes. elas foram devidas à não correção total da deformidade. com recuperação da capacidade de realizar a preensão e algumas tarefas da vida diária. como alimentar-se sem auxilio. 6). que se tornaram incapacitantes após um período de 16 meses e foram submetidos a procedimento de liberação desses dedos.

obtida a partir de cultura de queratinócitos ou de fibroblastos.Até o presente momento. Essa técnica é complexa e cara. que geralmente é retirada da região ântero-medial da coxa (5. com bons resultados(16).15). Nesses pacientes. em média. Esta recidiva é inevitável. não estando disponível em nosso meio. quando os curativos tradicionalmente utilizados eram trocados. Alguns autores advogam a utilização de pele sintética.11).6.15). Ao começarmos a tratar esses pacientes observamos que. ocorre a perda do plano de clivagem dérmico. os dedos são separados através de incisões volares e dorsais até a identificação do plano dérmico que se encontra inalterado sob o “casulo epidérmico”.12. parte da pele neoformada se descolava com facilidade da derme. devido à própria doença. após duas semanas(9. Tradicionalmente. devido ao longo tempo de evolução sem tratamento. que é substituído por tecido cicatricial ou gorduroso sem potencial de reepitelização. que propicia a formação de novas aderências. Nos casos de menor gravidade e com pouco tempo de evolução. devido à existência desse plano dérmico de clivagem bem definido. para a restauração das comissuras. havendo referências de intervalo de um mês a até seis anos entre a primeira e uma segunda cirurgia(10. com o surgimento de nova área cruenta. não existe cura para a EB. sendo o principal objetivo do tratamento cirúrgico melhorar a função da mão e retardar ao máximo a recidiva das deformidades. que ocorre. Em nossa casuística optamos por realizar a enxertia de pele somente nos casos classificados como tipo A. com grande potencial de reepitelização. concordamos com outros autores que a enxertia de pele é desnecessária. além da necessidade de sedação ou até mesmo procedimento anestésico. além do retardo no início da reabilitação. As contraturas em flexão dos dedos são desfeitas com o auxílio de incisões de alívio e após esta liberação é realizada enxertia de pele. .

. pouco interfere com a recuperação da mobilidade. mantidos pelos fios de Kirschner. São necessários apenas curativos semanais para a remoção de crostas. a realização do curativo. Outra vantagem da órtese é que ela permite ajustes no posicionamento dos dedos. sem patologia articular associada. não estavam mais utilizando a órtese noturna. principalmente. a despeito de relatos na literatura(14). Outro inconveniente é que seu uso se torna muito desconfortável quando existem áreas cruentas na mão(14. propiciarão a recorrência das deformidades. Em nos-so serviço. nossos resultados têm-se comparado aos da literatura pesquisada. um fator de piora da rigidez articular. assim. conseqüentemente. por nós considerada como precoce. associamos à luva o uso de uma órtese noturna. psicológico e econômico.12). no que se refere à manutenção das correções obtidas. Mesmo assim. do espaço da primeira comissura. que dispensa qualquer tipo de curativo em contato direto com a pele. deve ser dada atenção constante às condições da pele. inclusive. CONCLUSÃO Apesar do seguimento pós-operatório curto. minimizando. observamos que nos pacientes mais novos. com especialistas de todas as áreas da saúde familiarizados com a doença(10. os resultados com relação à flexo-extensão dos dedos foram melhores. Outro aspecto que deve ser considerado é que a recidiva das deformidades está diretamente relacionada à não utilização de órteses. por desuso. o que facilita sobremaneira o atendimento desses pacientes de forma global.15. utilizando um método de tratamento adequado às condições de nossos pacientes e do nosso país. sendo de uso diuturno e trocada uma vez ao dia. os traumatismos e a formação de bolhas na mão durante as atividades diárias. Acreditamos. facilitando. em sua grande maioria.16).13. Quanto ao aspecto socioeconômico. O tratamento pós-operatório com o uso prolongado de órteses traz várias limitações. Conseguimos contornar esse problema desenvolvendo uma luva tipo “de motorista”. o que evita a formação de pseudosindactilias ou a recidiva da deformidade quando ocorrem lesões da pele.Dessa maneira. sendo. iniciamos a formação desse grupo multidisciplinar e já contamos com a ação integrada de vários setores. Com o intuito de minimizar essa tendência. além de não trazer nenhuma limitação. como a confecção da órtese noturna e das luvas. A função dessa órtese é impedir o contato entre os dedos durante o sono. que o período de duas a três semanas com os dedos em extensão. que é fundamental para a recuperação da função de pinça(6). Em nossa casuística. possibilitando a manutenção da correção das contraturas e. que se soltam após a aplicação de vaselina líquida estéril. são carentes. que devem ser repostas conforme as necessidades. É nossa impressão de que a dificuldade para movimentar os dedos esteja mais relacionada com o grau de atrofia e encurtamento. Os dois pacientes que evoluíram com recidiva. havendo a necessidade de uma equipe multidisciplinar. o que torna ainda mais difícil o tratamento. da musculatura flexora.16). que se torna praticamente indolor. mantém as comissuras abertas e é bem aceita. independente do tipo de cirurgia realiza-(11.15. que foi moldada com a correção obtida quando da retirada da órtese fixa. idealizamos a órtese por nós utilizada. Outro aspecto que deve ser considerado é que esses pacientes.14. mesmo após a sua instalação. principalmente nos pacientes adultos. uma das nossas preocupações principais foi com o custo do tratamento. Essa luva. confeccionada com um tecido que dissipa o atrito e pouco aderente à pele. do ponto de vista social. que deve sempre ser tratada com cremes à base de uréia para retirada das crostas que se formam sobre as áreas lesadas que. dependendo da sua localização.

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Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para. à Epidermólise Bolhosa Distrófica. proteger as crianças de ferimentos e dores. posteriormente.Um Método de Fisioterapia para pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica http://paginas.com. todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). freqüentemente. Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? . A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam.br/saude/ampapeb/apost_fisioterapia. A cicatrização repetida também atrapalha. Esta apostila refere-se.htm Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas.terra. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós. Esse fato é compreensível. tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. você descobrirá. mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. diariamente. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. a flexibilidade. correr e realizar outras atividades. Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. Após o nascimento da sua criança. sobretudo. através do seu médico. qual forma da doença seu filho apresenta. para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. pais afetados pelo problema. para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença. principalmente. sentar. É indiscutível para cada uma de nós.

a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão. Crianças mais velhas utilizarão. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então. decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo. você deve observá-lo durante o banho. tendões. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. com freqüência. Quando nada for feito contra isso. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa. aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. adequados às dificuldades especiais da criança. com o tempo. alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações. Por isso. quando necessário. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos. um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas. encoraje seu filho diariamente. Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços. A posição ventral. seria adequado treinar várias vezes por dia. impossíveis. em conjunto com outros fatores. como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. etc. ler ou para dormir. porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado.Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). a posição de bruços para ver televisão. Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado. A criança rapidamente tirará proveito disso. a troca de curativos. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. a ficar de bruços para brincar. deve-se começar imediatamente. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Quando uma limitação do movimento já for existente. músculos. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como . Quando não for este o caso. Pode-se tratar de uma rigidez passageira. da cicatrização e da posição incorreta. por longo tempo. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas. reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. para sempre. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação).

Tão logo uma rigidez seja notada. cerca de 20 a 30 cm do chão. com as suas mãos. alonga e estica suas articulações até o limite. deve-se realizar diariamente os exercícios 2. consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. nesse caso. pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. repetidos 10 vezes. Todos os exercícios devem ser. Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever. especialmente quando a criança fica muito sentada. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo. Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão. fica reduzida. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. cada um. Exercício 2: Deitar de costas. Repita isto com a perna direita. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita. Repita. sem deformar seu corpo). Apoiada no encosto de uma cadeira. devido à formação de cicatrizes. em parte. Exercício 3: Deitar de costas. 3 e 4. Conte até 5. Deixe-a também lentamente baixar até o . Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho).programados. A posição de bruços poderá. porque a abertura bucal. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e. ajudar a impedir. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Quando há dificuldade em esticar o joelho. Eleve esta perna lentamente. freqüentemente.

Repetir com a perna esquerda. abaixo apresentados. para a direita. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. deixá-la descer. Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Exercício 6: Olhe para a frente. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. É muito importante começar os exercícios bucais. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez . totalmente. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. não consiga se deitar de costas. estar retas e em relação à perna que foi erguida. totalmente. para a esquerda e uma vez. os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. bem cedo com a criança. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. Exercício 8: . lentamente.chão. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. caso a criança. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido. Elevar uma perna. O próximo e simples exercício pode impedir isso. Repita. (Por favor. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. isso pode levar a problemas de coluna). A criança pode se segurar lateralmente na cadeira. porém não deve se curvar para frente. Cuidado! As costas devem. formar um ângulo de 90?. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. neste exercício. Faça o mesmo movimento com a outra perna. Repita do outro lado. contar até 5 e. nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. por qualquer motivo. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Este exercício pode ser feito também de lado.

com um dedo pelo lado de fora da boca. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. então deve-se tentar . Repetir. pressionar a língua. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. ao mesmo tempo. seguidamente. ele pode. Exercício 10: Abrir os braços. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. até o queixo e então esticar a língua para cima. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”.Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. tão rápido quanto possível. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. com os dedos indicadores. cuidadosamente. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. da forma escrita anteriormente. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Algumas vezes pode se tornar difícil . para e direita e para a esquerda. (ou o máximo que for possível). Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. o máximo que conseguir. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. Experimentar dos dois lados da boca. de novo para dentro da boca. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. Repetir. esticados. até a ponta do nariz. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. então. Se o seu filho for bastante cauteloso. na altura das axilas. 2) Esticar bastante a língua para baixo. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de bolhas. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. movimentar o canto dos lábios para os lados. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça.

pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. Observe se todos os dedos podem. então esticá-las para baixo. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. Alongar cada dedo individualmente. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. menosprezada. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. comece imediatamente com o exercício 10. Exercício 13. para que ele próprio se movimente. Pés As bolhas. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. com freqüência. estando com os braços esticados. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. que acometem os pés. Quando os dedos. por exemplo. estiverem curvados. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. mesmo que bem pouco. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. Repetir. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. Os pés não devem suar de jeito nenhum. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras.girar as palmas das mãos para cima. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Talas A utilização de talas é. estando com os dedos levemente esticados. Quando este for o caso. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. comece logo com o exercício 14. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. Fique atento. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . mesmo que este seja curto e mesmo que os pés tenham bolhas. Se os pés estiverem muito feridos. sobre uma mesa. ela deve ser modificada ou substituída. Caso você perceba um enrijecimento. em direção aos joelhos. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. igualmente. comece imediatamente com exercícios diários. Se as mãos estiverem muito comprometidas. . Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena.

da mesma forma que várias outras atividades. sempre que possível. Quando você tiver dúvidas. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. para instituir uma rotina. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. . Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. Quando ele é iniciado bem cedo. para que eles não pareçam uma tarefa.Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. Faça os exercícios junto com a criança e. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. diariamente. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção.

Espero que esta apostila seja útil para vocês. . Demorei muito a encontrar outro paciente igual a mim. Nada mais do que isso. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa AMPAPEB.terra. Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos Parentes.DEBRA da Alemanha em 1993. autorizadas pela Instituição Alemã. Certa vez. Quais os tratamentos que existiam. achei necessário fazer uma apostila para que vocês tenham mais informações sobre a doença Epidermólise Bolhosa.VOCÊ QUER SABER MAIS SOBRE A EPIDERMÓLISE BOLHOSA? http://paginas. amigos e profissionais da área de saúde. familiares. fui à biblioteca de Escola de Medicina da UFMG e encontrei um livro que falava o que era a doença e suas características principais.htm Texto1 "A Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" Prefácio Eu sempre quis entender melhor a Epidermólise Bolhosa. Por isso. obtivemos este material que foi traduzido para o português e adaptado para as nossas condições no Brasil. Aproveitando a oportunidade de ter uma amiga que está morando na Alemanha e pesquisou junto à "Associação Alemã para a Epidermólise Bolhosa".br/saude/ampapeb/saber_mais_eb. porém a dificuldade em conseguir informações sobre ela era muito grande. teve a sua tradução pela médica Dra.com. as causas da doença e várias outras perguntas continuaram sem resposta. Cláudia Portela Presidente da AMPAPEB Introdução A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica . como cuidar das lesões da melhor maneira. portadores. Com carinho.

Atualmente. Hereditariedade Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos. é de 25% em cada gestação. pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação . também. é muito importante ser aconselhado por um especialista em Genética Humana. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto. Isso significa. as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração para a seguinte. de que o parceiro não seja portador do gen para a doença. através de leves ferimentos. Através da . Essa possibilidade é improvável.AMPAPEB. Em geral. Pergunte ao seu dermatologista ou à associação. para casais nos quais um dos parceiros è acometido. após demorada cura ou após a formação de cicatriz. somente detida. é de 50% para cada gravidez. As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica' (Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional' (anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas através de herança recessiva. porém sob a condição prévia. Aconselhamento genético existe em universidades e. devido à raridade da doença. Nesse caso. ou seja. embora alguns sejam bem mais graves do que outros. Nos estágios quando a formação de bolhas é claro o diagnóstico. quando existir o desejo de uma gravidez. é que fica depois. para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez. que ambos os pais trazem o gen para a doença. não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. após ter lido este texto. A formação das bolhas Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e. transmissão dominante.O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. pode acontecer. que são caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas e que. Isso não significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. Se você se preocupar. nos casos mais graves de Bolhosa. entre em contato com a associação. Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele. não existe nenhum risco para as crianças. Esta apostila descreve o que. Em algumas formas de na adolescência. o risco de se conceber uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. em várias grandes cidades. Assim ficará claro. Quando um dos pais portadores recessivos de Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança. o risco de se ter uma criança com EB. Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal. Nesse caso. mas não deve ser completamente excluída. embora eles próprios não sejam acometidos. Os tipos de Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados. Sobre esse problema vêm sendo feitas pesquisas. nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista. se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa. levam à formação de bolhas.

Na Epidermólise Bolhosa Simples. Para isso. pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre. pode-se utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas. sem roupas. melhor ainda. Para impedir que a criança escorregue. Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios. coberta com um lençol de seda ou de algodão macio. mas diminui. embebido em Soro Fisiológico. por causa disso.análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico. em um quarto com medidas de proteção. Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas. . para que o líquido da bolha saia através daquela pequena abertura. para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado. Deve-se ficar bem atento. de leve ou.seja bastante cuidadoso porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias. baixo peso e carência protéica devem ser tratados. manter braços e pernas unidos. o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções. para que a criança não se movimente subitamente. pode-se usar um pedaço de algodão. a formação de bolhas surge com freqüência na infância. seque a pele com um secador de cabelos comum. mais sensível ainda. Após o banho. Para se manter a espuma de borracha limpa. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas. pode-se colocar um anexo para aspiração entre o lençol e a espuma. Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado. pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de banho). O Banho Para manter a pele macia e flexível. envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques. Nas primeiras semanas de vida. para diminuir a pressão. Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água . para a maioria. fura-se ligeiramente a bolha e. no começo da puberdade. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e. Além disso . Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável. sem o contato direto. para diminuir o risco de uma infecção. faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão. porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais podem ficar ásperos. Se as bolhas forem muito grandes. embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril. pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha. anemia. é algumas vezes razoável. para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos. cuidadosamente.

Caso isto conduza à formação de mais bolhas. assim. deve-se abri-las com uma agulha descartável. de acordo com as possibilidades. pode-se deixá-las secar. Para crianças pequenas. Primeiro deve-se limpar as bolhas. os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de manter o bem-estar da criança. a pele pode ser esfolada. Curativos aderidos não devem nunca ser arrancados da pele e sim. Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos possível. Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. No entanto. na retirada do curativo. Infecções Especialmente para bebês. se necessário. proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma. .Materiais para curativos Comumente a criança esfrega a pele. serem amolecidos. Para fazer o curativo. se as bolhas se modificarem no dia seguinte. Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança. deve-se colocar uma compressa. Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada. Quando a criança estiver maior. que caem muito ainda. receitar o antibiótico adequado. pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu médico. o mesmo deve ser amolecido com água morna e sabonete. Se elas forem pequenas. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura. sem abri-las. o que pode acontecer nas formas graves de Epidermólise Bolhosa Distrófica. reconhecer uma possível infecção e. Também os ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos. é necessário um curativo. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos das mãos e dos pés. Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele. para evitar aderência entre eles. No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e. Para colar o curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque. Por isso deve-se estar atento.

na qual a perda constante de secreção através da pele leva à perda de proteínas e sangue. porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade pode provocar danos. É desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital. especialmente fígado. Quando a boca do bebê está muito ferida. gradativamente. para se decidir qual o alimento que deve ser dado. A variedade. Surgem bolhas na boca. adicionalmente. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a orientação do seu médico. por exemplo. já que o leite fluirá mais depressa. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra. Nesse caso. O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral . chás ou água fervida misturada a sucos. A alimentação é muito importante para uma doença. O médico pode prescrever suplementos de zinco. como papinhas de frutas. até que a boca esteja curada.Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente. pelo menos. quando ele apresenta febre constante. mais alimentos lácteos. a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais. para o recém-nascido. uma comida normal e nutritiva. deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra. legumes e carne. deve-se manter a exata especificação do fabricante. pode-se oferecer. Para a utilização de alimentação industrializada. Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente. Alimentação Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou. ele pode se negar a sugar. com um orifício relativamente grande. Quando a criança já tem 4 meses de idade. vitaminas e ferro. bastante líquido. Muito cuidado para que o bebê não engasgue. devem ser gradualmente incluídos na dieta. Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. Nesse caso. um bico de mamadeira macio. cicatrizes ou estreitamentos esofágicos. Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados. o que produzirá feridas. pois essa pode provocar a formação de bolhas. quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação dele. o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas. se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia. Por isso deve-se oferecer ao bebê. Em caso de problemas. o sugar pode transcorrer lentamente. pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). . retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim.

com alto valor calórico como polímeros de glicose. que em alguns casos são indicados. que a criança não se machuque. Se a criança se recusar a comer. provocar bolhas. pode durar muito tempo. permanece comumente estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. segundo. Problemas de deglutição Para crianças com dificuldade de deglutição. carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras. Pode-se utilizar legumes. O esôfago pode se curar espontaneamente. Porém existem várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. como pão de centeio. a alimentação pode vir a ser uma tortura porque. antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês. quando a criança os tolerar bem. quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara. se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia. quando esse problema se mantém. Essa comida deve ser diluída. Regra importante: comer. primeiro. devido à dificuldade de engolir. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere. então. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento. substituir por alimentos sólidos.Leite em pó. gradativamente. Este ciclo pode conduzir também à anemia. Deve-se apenas estar atento. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição. De modo geral. algumas vezes. mesmo quando a criança ja é maior. ser protegido. Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. é dolorosa e. naturalmente. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago. . pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. comer e comer de novo! Surgem bolhas na boca e no esôfago. para que não se tenha problemas de digestão. para que a comida seja de tal forma preparada. Nesse período o esôfago deve. frutas frescas e legumes. isso pode levar a um ciclo vicioso. deve-se buscar conselho médico. que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital. grave e hereditária doença de pele. A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê. no entanto. As relações com os pais Compreensivelmente os pais ficam assustados. Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então. 5 a 6 vezes por dia. tudo o que é saudável para todas as pessoas. O médico pode receitar produtos seguros. pães integrais. É muito importante. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no hospital. A criança deve. o que leva a ataque de sufocamento e dor. sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas.

Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele. que acumulam a umidade. talvez um dos avós.ou elásticos apertados). como uma proteção contra si mesmo. Para isso a criança não deve ser muito apertada. acariciá-la e alimentá-la. Evite peças de roupa como suéteres apertados. Dessa forma. porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se curar. desde o início. Durante o cuidado com a criança. o que impede o atrito com a pele. Vestuário Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas. são essenciais para o normal desenvolvimento. porque eles podem marcar a pele e provocar ferimentos.como fio de nylon . através do seu próprio movimento. nu numa incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento. Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja apertada e que os botões não machuquem a pele. ou seja. para evitar erupções na pele e a formação de bolhas. mantém-se a pele seca e impede-se erupções. Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas. deixar a criança sob os cuidados de alguém. Se a criança . Utilize fraldas finas. Enquanto a criança estiver no hospital. que possam ser apalpados e ouvidos. se possível. num secador de roupas. para que a mãe relaxe e possa também passear. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. que o bebê. os pais e enfermeiras não devem deixar de acariciá-lo. Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas. Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia. seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá. Além disso. Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços. Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital. Brinquedos macios e objetos coloridos. Seque as fraldas. A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. pode-se ergue-la com a espuma de borracha. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas diariamente. Mas a prática tem mostrado.A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe. Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido. costuras ásperas . Seria bom. tios ou um amigo ou amiga de confiança. que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça. não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas. Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las. quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas. que não retêm a urina e não fraldas espessas. facilmente pode se ferir. Quando o bebê for erguido. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão sob a região glútea. Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. O bebê precisa do mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Coloque a camisa sempre por dentro da calça. para evitar bolhas na cintura. não se deve usar relógios de pulso ou similares. as roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem comprimir a pele.

Prolongada. a criança deve sentar sobre uma coberta de lã. . Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras. pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado. a constipação intestinal acontece. ficando dependente dele. levando à evacuação bastante dolorosa. de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". Constipação intestinal É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal. Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e. quando os olhos estão abertos. frutas e legumes. procure comprar calçados macios e com poucas costuras. As pálpebras não devem ser abertas com força. melhor ainda. Os olhos A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. pantufas. Isso pode produzir um ciclo vicioso. bastante líquido. Quando. apesar dessas medidas. o que amolece as fezes. Quando a criança é maior. que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento. é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas. Por isso. chinelos de pano. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele. o que pode provocar novas bolhas. Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda. com um alfinete de falda. Para impedir o atrito num determinado ponto. Ao comprar sapatos.não tem alergia. mas sem conseguir alcançar os olhos. mais dores e à recusa em esvaziar o intestino. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras. de forma que o bebê ainda consiga se movimentar. a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais. pois os olhos lacrimejam. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. Caso contrário. É necessária muita paciência. por exemplo. tênis macios. com um número maior. Devido ao impulso que os bebês têm de esfregar os olhos. da cintura ou das pernas. Aqui deve ser alertado. pode-se prender o braço da roupa ao casaco. despreze a calça plástica. escolha variados tipos de sapatos. à escoriações da córnea e à inflamação. por exemplo.

coceira e o esfregar dos olhos. uma escova de dentes macia. O cuidado com os dentes Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas. para impedir a irritação. pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa. Ocasionalmente. . Existem várias soluções antissépticas que podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. A criança deve ajudar a encontrar um creme dental. primeiramente. reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o tempo. deve-se oferecer à crianca colutórios. gotas ou tabletes com flúor. A criança deve. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água potável. pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção. Para a limpeza dos dentes utiliza-se. Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas. Aqui também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica não provoque ardência. pelo menos até os 16 anos de idade. preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença. aparecem especialmente sobre cicatrizes. Milium São pequenos nódulos brancos que. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. tão cedo quanto possível. um cotonete e. que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. mas acontece para algumas crianças.Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento. freqüentemente. A criança deve ir regularmente ao dentista. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo. o que pode ser bem difícil por causa do atrito. Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. não devem ser considerados. Consulte o seu dentista ou a Associação. Acredita-se que a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. na Epidermólise Bolhosa. Seria bom que o creme dental contivesse flúor. quando esse for vantajoso. calor seco ou luz forte. ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. depois. Para se evitar as cáries. A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada. Deficiência auditiva A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara. a presença de cáries é freqüente. Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. pois dentes artificiais.

existe a possibilidde de um tratamento cirúrgico. aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos. claro. diariamente. o tecido transplantado é muito bem aceito pelo organismo. Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. Alguns médicos aconselham também. uma emulsão oleosa. Operar crianças muito jovens é. deve ser evitado. em seu desenvolvimento. Por isso. aplicando-se. sem utilizar muita força. . as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos. quando a criança sente calor. admiravelmente. É bom retirar. Também não se deve esquecer. para encerrar. desaconselhável porque as mãos ainda crescem. diariamente. quando a coceira levar à formação de bolhas. Paracetamol pode ser utilizado para aliviar a dor. A criança deve receber uma pequena dose durante o dia. buscar conselho médico. Dores e prurido (coceira) Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se. obviamente. Consulte seu médico ou a Associação. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele. então. Para manter a pele da criança flexível. cuidadosamente. Para evitar a aderência é aconselhável agir logo. A criança deve usar talas especiais todas as noites. Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. pode-se adicionar à água do banho. Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. Consulte seu médico ou a Associação. Por isso deve-ser ter atenção. Um transplante de pele pode ser feito por um cirurgião experiente e. para manter os dedos separados e na posição correta. Quando o problema da aderência surge de novo. conseqüentemente.Aderência dos dedos Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. por experiência. o que. que a codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica. para que a criança nao fique excessivamente vestida. Acontece freqüentemente . pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e. o uso de talas durante todo o dia. colocar faixa e uma tala especial. cada um deve decidir por seu próprio filho. gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e. conforme a receita médica. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas. É também vantajoso. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica.

Para isso elas recebem um atestado médico. que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. A puberdade pode acontecer tardiamente. que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento normal. devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia. A sua inteligência não é afetada pela doença. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma criança saudável. Em alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides. Converse abertamente com ele sobre sua saúde. Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio. . Apesar disso deve ser enfatizado. para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar. Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde. através do trabalho com as cicatrizes da pele na região das grandes articulações. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. O motivo para isso não é sempre claro.Crescimento e desenvolvimento corporal Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade. Com frequência a causa pode ser uma pequena ingestão alimentar. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença. para que se comportem adequadamente e para que saibam. devido à doença. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência mental. ela será consciente das suas limitações corporais. que levam à redução do crescimento. por deficiência de ferro ou não. A vida escolar Tanto quanto possível. Quando a criança ficar mais velha. as oportunidades profissionais serão reduzidas. tanto quanto possível. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação. as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. Fisioterapia A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações. Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente.

Nós devemos adotar medidas de segurança e retirar. Consulte seu médico ou a Associação. no início. Isso vale. é tão importante para ela quanto para seus pais. para os primeiros anos. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora. com uma manta ou com o seu colchãozinho de espuma. levante-o com o travesseiro. O ato de levantar e o ato de acariciar um bebê com Epidermólise Bolhosa não são iguais como para um outro bebê. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como. Quando você quiser erguer seu bebê. as crianças podem receber quase todas as vacinas. degrau por degrau. Cada avanço que a criança alcança. jóias.B. por exemplo.Vacinação Em acordo com o médico. etc. As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo. ou fazer carinhos nele. Natércia Luisa de Almeida Ramos (clínica médica e bióloga) Revisão: Dra.de Texto2 "A Criança com Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa Introdução Para os pais de uma criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa talvez seja muito difícil. através das lesões da pele. que aprender é divertido. antes que nós tenhamos a criança nas mãos. Se a sua criança deve crescer tão normal quanto possível.. alianças. então você deve acompanhá-la. na vacina contra a varíola. Nós devemos mostrar à criança. Título original: "Epidermolysis Bullosa" Tradução livre: Dra. Debra Deutschland Lahn-Eder-Strabe 41 35216 Biedenkopf Telefone: 0 64 61 / 8 70 15 Telefax: 0 64 61 / 98 96 27 E-mail: ieb@ieb-debra.E. Bebês e pequenas crianças Um recém-nascido deve se sentir seguro em seu novo ambiente. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues (pediatra) Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" . corajosamente. Assim você evita que a criança . Maria Aparecida de Faria Grossi (dermatologista) e Dra. visualizar um futuro para essa criança. sobretudo. por exemplo.I.

brinquedos coloridos. Quando você conversar com ele. podem ser feitas com o bebê.: se esconder atrás de um pano e perguntar a criança: ‘cadê a mamãe?’) e a de “roubar uma parte do corpo” (ex. Você pode também soprar suavemente seu bebê. freqüentemente. Fique atenta para que a sua criança tenha lá suficientes objetos coloridos em torno dela. O bebê se sente seguro. Quando a criança é um pouco mais velha. mas uma voz carinhosa pode ser bastante estimulante e tranqüilizadora. Alguns bebês se sentem muito inseguros. Telefones são sempre apreciados e. mesmo que ela não consiga brincar com eles. Preste atenção para que o bebê não tenha que se esticar para alcançar o brinquedo. Ela fará com que o bebê utilize seus sentidos. brinquedos macios sobre ou próximo do bebê. Livrinhos para o banho. Existem ótimos brinquedos ativos. também como as brincadeiras de “esconde-esconde” (ex. feitos com plástico macio ou espuma são também macios e leves para se carregar. Beije e faça carinhos em seu bebê sempre que for possível. Bebês adoram ouvir vozes. braços e o corpo. Porém nós devemos pensar sobre o quanto é importante a estimulação para um bebê.: esconder a mão e perguntar para a criança onde está). Naturalmente os irmãos também podem brincar. com muitos quadros e móbiles. Aproveite este momento para intensificar seus laços maternos com ele. No carrinho de bebê você pode prender. ainda assim você pode prender. estéril. substitua-os por alternativas. naturalmente de acordo com a situação da pele. Eles talvez não entendam o que é dito a eles. Esse é apenas o começo de uma expressiva comunicação entre eles. além disso. como também aqueles que possam irritar a pele. por exemplo durante a troca dos curativos. Não dê nenhum brinquedo que tenha cantos cortantes. Brinquedos que tocam música. etc. laváveis e de algodão macio). Decore seu espaço com móbiles. quando ele sabe que existe realmente alguém com ele. estimulam o desenvolvimento da linguagem. Um ambiente claro. fecho-eclairs e roupas. é bastante estimulante para a criança. especialmente a da mãe. deve procurar manter contato visual. Movimentos brutos e rápidos podem ferir sua pele. que você pode colocar acima do bebê. fica mais simples encontrar brinquedos para ela. Cuidado especial você deve tomar com os brinquedos utilizados. Todas as brincadeiras possíveis com os dedos. o bebê e seus irmãos. os dedos podem acariciar suavemente as pernas. Balões e bolas macias são brinquedos ótimos para esta idade. brinquedos macios. Caso você tenha protegido todo o em torno da cama com espuma (por favor. colorido. quando todos os seus curativos são retirados. Muito bons são . com coberturas multicoloridas. na parte interna.entre em contato com botões. Em clínicas e hospitais o ambiente é. Prefira os telefones de teclas. com alfinetes de segurança. Se os objetos dependurados forem prejudiciais para as mãos dele. podem trazer um efeito calmante para o bebê.

Coloque nele uma manta bem macia. tenha-se que limpar toda a casa. O espelho é um objeto muito útil para essas crianças. porque para o cantar a boca se abre mais do que para o falar e esse exercício é muito importante para a criança. através de cicatrizes. que tanto podem mostrar fitas divertidas como também ser uma forma de aprendizado. como também brinquedos interessantes. que não possam ferir a criança. Experimente lamber geléia da ponta do nariz e soprar bolhas de sabão. Compre o “chiqueirinho” tão grande quanto possível! Este é também o tempo em que sua criança está constantemente em movimento. freqüentemente a criança precisará de um fonoaudiólogo. que sejam fáceis para a criança alcançar. em relação ao falar e. mas aqui . Experiências com a alimentação Existem sempre problemas. sobretudo junto com outras pessoas. Eventualmente. utilize prendedores flexíveis e macios. seria útil proteger os cotovelos e os joelhos. Cante bastante com a sua criança. pode ser muito divertido. sem que ela veja essas atividades como “trabalho”. Brincando pode-se alcançar uma grande mobilidade da língua e da boca. Abrir a boca o maior possível é especialmente importante para a criança. quando ela tiver que ser operada. e necessitar de narcose. em volta do “chiqueirinho”. Deve-se pesquisar o que a criança prefere. durante este período. toca-fitas com músicas ou estórias podem ajudar. Para muitas crianças a troca de curativos dura um longo tempo e seria uma boa idéia. durante este procedimento desgastante. durante este período.. logo em seguida. devido à constante observação que seus filhos exigem. Quando não existe um vídeo cassete disponível. Algumas quedas e pequenos acidentes não serão possíveis de evitar. Apesar de todos estes exercícios como brincadeiras. é necessário permitir que a criança experimente novas consistências e novos sabores. Apesar disso. pode ficar menor.videocassetes. quando as crianças começam a aceitar alimentos sólidos. menor do que a das crianças normais. Cantar provoca uma maior abertura da boca. Você pode colocar brinquedos também. porém. como ela deve ser alimentada e como se pode experimentar com a alimentação sem que. Um “chiqueirinho” é aconselhável porque os pais também precisam de uma pausa. Fique atenta sobretudo aos móveis que tenham cantos afiados. Consulte seu médico ou a Associação. A língua das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é. As laterais da língua podem se aderir e a cavidade oral. Você tem o problema adicional de não permitir que se formem bolhas e de manter os curativos limpos. Pode-se estimular a criança com essas brincadeiras. Deixe a criança fazer caretas e anime-se a fazê-las junto com ela. mantê-las tranqüilas e relaxadas com a ajuda de vídeos. O caos talvez não seja completamente impedido. o que pode ser muito divertido. no futuro. freqüentemente.

Não impeça o bebê de colocar objetos na boca. Você perceberá. Mais tarde. rapidamente. que não soltem fibras na boca. No início. Não alimente nunca a criança à força! Algumas vezes a simples visão de um prato cheio estraga o apetite da criança. do outro lado. e. o mais cedo possível. . para impedir novos ferimentos. deve você mesma alimentar sua criança. Comece com alimentos pastosos. deixe-a se alimentar com calma e faça os curativos logo depois. em caso de extrema necessidade. Devido ao fato das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa terem a boca e o esôfago sensíveis a ferimentos. com o fim de obter preciosas experiências de sabores e sensações com materiais diferentes.os compromissos são! Talvez seja necessário. apresentar um bom exemplo nas refeições. Brinquedos de borracha flexível são aconselháveis. Para bebês prefira pequenas e estreitas colheres de plástico. gosto. O problema de uma cavidade oral inflamada pode aparecer quando o bebê começa a colocar tudo dentro da boca. você pode experimentar com as colherzinhas de bonecas (cozinhas de brinquedo). As crianças precisam de mais calorias e proteínas do que as outras crianças. É muito importante. Experimente com pequenas sacolas plásticas: corte aberturas para os dedos e coloque as sacolas sobre os curativos. Evidentemente você deve intervir. calor e frio. quais alimentos sua criança come sem problemas. você deve buscar aconselhamento profissional. comprar um avental de manga comprida. nos dias mais difíceis. As crianças percebem rapidamente os medos dos adultos e. Para grandes problemas na boca. Aqui começa a construção da autoconfiança. quando o brinquedo em questão provocar muitos danos. Isso dependerá do quanto a pele da criança for sensível. Isso é útil para o seu desenvolvimento e ele aprende muito com estas experiências. A língua fornece ao cérebro informações sobre a estrutura da superfície. A “boca cheia” é melhor do que nada. aumente gradativamente a consistência do alimento. de metal. Fique atenta para que o bebê coloque na boca apenas brinquedos com superfícies arredondadas e lisas ou brinquedos de tecidos. o quanto é importante um bom padrão alimentar para uma criança com Epidermólise Bolhosa. Algumas coisas ela não conseguirá mastigar ou engolir. para esse tempo. A capacidade de se alimentar sozinho é o primeiro degrau para a auto-suficiência. Freqüentemente isso anima a criança a comer. você deve tentar não transmitir seus medos para a criança. o hábito alimentar pode ser influenciado e as crianças comerem pouco. Neste ponto é sempre importante frisar. Aqui também você deve buscar um equilíbrio entre o instinto de colocar tudo na boca. são indicadas para crianças mais velhas. Quando as mãos da criança não estiverem muito acometidas. Quando a pele da boca e ao redor dela estiver muito acometida. e este ser ainda o período do aparecimento dos dentes e de pequenas doenças. devido às condições da doença e. e a boca sobre o tamanho e a forma do objeto. a prevenção de infecções. enquanto eles não levarem à formação de bolhas na boca. como purês de batatas ou de bananas. utilize a ponta do seu dedo mínimo! Colheres largas. Experimente apresentar o prato de maneira prazeirosa (com purês de cores variadas) ou ofereça milk-shakes com cores diferentes. para os distúrbios alimentares que aparecem agora.

assim como a boca e a laringe. antes do primeiro ano de vida. A criança precisa de tempo para ampliar seu vocabulário e sua gramática. da mesma forma que para outras crianças. Objetos bem leves e macios ou balões podem ser levantados. copinhos de iogurte. Isso torna a limpeza dos dentes e a visita ao dentista muito complicadas. etc. tendo ou não a sua criança estreitamentos ou redução dos movimentos da cavidade oral. caixinha vazias. A criança deve se movimentar! Muitos brinquedos com movimento. pendure brinquedos acima e perto do assento do bebê. O melhor seria desenvolver uma rotina de limpeza bucal onde. pendurando pequenos sinos próximo aos pés dela. fios prateados. fique atenta para que a criança não fique sempre muito sentada. . que a audição de crianças com Epidermólise Bolhosa esteja prejudicada. durante as brincadeiras e a comunicação com seu filho. Quando a criança começa a falar. antes de poder se comunicar com outras crianças. Os bebês vão experimentar alcançar os dedos dos pés com as mãos e. A causa destas lesões pode ser contraturas musculares. devido à formação de bolhas. pode-se vê-lo e ouvi-lo. quando sentado. quando ele começa a se comunicar com os outros. Você encontrará caminhos e possibilidades. coisas interessantes nessas meias. a família estará apta a entender o que ela fala.Devido ao risco de sufocamento. Existem alguns exercícios bons e divertidos para seu filho. Leia sobre o assunto também no capítulo “Bebês e crianças pequenas”. são integrados exercícios para a boca . coloridas e divertidas meias. As cordas vocais também podem estar acometidas. temporariamente. são possíveis de ser construídos ou acolchoados. por exemplo. ou seja. ao mesmo tempo. freqüentemente associada a reduzida movimentação da língua. Experimente estimular o movimento das pernas da criança. É aconselhável já. como balanços e cavalinhos-de-pau. assim. em casos raros. Esses podem ser feitos com brincadeiras e trazerem muito divertimento para a criança. É possível. Balões enchidos pela metade com hélio são igualmente bons porque se tem imediato sucesso audiovisual. se adequando para crianças com Epidermólise Bolhosa. para poder desenvolver seu controle motor fino. Você mesma pode prender. É importante não esperar demais do seu filho. começar com exercícios leves para a boca e a língua. bonequinhos de plástico. Também interessantes podem ser pequenas.Algumas boas dicas e exercícios para seu filho Tome cuidado para que as mãos da criança não fiquem sempre enfaixadas. Caso muitas bolhas se desenvolvam no joelho. Para estimular o alongamento e o movimento dos braços. treinam suas pernas e a musculatura da barriga ao mesmo tempo. Muitas das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa Distrófica desenvolvem um estreitamento da cavidade oral. Ele deve aprender a segurar os objetos com as mãos e a manuseá-los. se a sua capacidade auditiva está comprometida ou não. por exemplo. isso ajuda no alongamento dos joelhos. não deixe nunca seu filho sozinho com balões. Ouvir e comunicação Você poderá constatar. pernas e região das costas.

E agora. Os músculos se relaxam na água quente e as extremidades serão utilizadas. diariamente. porque este estado pode levar ao desenvolvimento de infecções. Para qualquer pessoa. tem que. À . para se fazer exercícios contra contraturas musculares. se a constipação intestinal da criança é conseqüência do tipo de alimentação. Para crianças com Epidermólise Bolhosa pode-se. mais cedo ou mais tarde. caso não seja propício para a pele. Por favor. Mais tarde este método pode ser utilizado para amolecer curativos aderidos. Brinquedos para o banho podem ser utilizados. busque ajuda o mais cedo possível. ainda mais rápido. melhor é a experiência para o bebê. Constipação intestinal em crianças com Epidermólise Bolhosa pode ser resolvido! Banho é divertido O banho é. Deixe buchas de espuma e balões nadarem na água. além disso. Para seu filho isso não faz a menor diferença. E quando você esta relaxada. a “prisão de ventre” pode ser desagradável. porém. para uma criança com Epidermólise Bolhosa ela pode ser ainda mais desagradável e dolorosa.Constipação intestinal Aquilo que por cima entra. com os padrões e costumes ruins para o sono. Brinquedos que espirram água são divertidos e. Com gradativa auto-confiança. para que a criança tente os alcançar com os pés. Não se pode dizer com certeza. sair por baixo. então você também está relaxada. porém fique atenta para que os mesmos se mantenham limpos. e não depois que o problema já se tornou crônico. rapidamente. direto para a cama. Também os bebês saudáveis se acostumam. durante o curto período em que o bebê fica acordado e. sem cremes ou gordura. um importante momento. Músicas adequadas ou estórias ritmadas relaxam o ambiente e apóiam os exercícios. a própria água. o bebê se acostuma a receber espirros de água na pele. pode-se alcançar um bom ritmo. O “pontapé” deve atingir os brinquedos que estão boiando ou. O período do banho pode ser utilizado. quando o bebê estiver maior. quanto maior o prazer que ele tem. cair neste caso. das bolhas e da sensação de dor associada ou da contenção que acontece devido ao medo de sentir dor. Aqui se apresenta um outro problema. o seu filho percebe isso e o círculo se repete.. Quando o seu bebê está relaxado dentro da banheira. através da água..

amargo e nervoso. no dia seguinte. relaxe e reúna forcas para continuar os cuidados. durante essa ausência. fique muito cansado. da maneira mais normal possível. bem cedo. Capacidade mental e conhecimentos serão. com fome ou precisa de um novo curativo. talvez. Depois os pais devem se . mas é absolutamente necessário deixar a criança crescer. não faca isto! O cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa pode ser muito cansativo. Então chega o primeiro grande momento. ao invés de um indivíduo introvertido. Essas pessoas devem ficar. Amizades e conversas. tente reagir adequadamente. Um dos pais pode. devido ao risco de ferimentos. quando você pode entregar sua criança ao cuidados de outra pessoa. equilíbrio para a dor e a irritação. com palavras bem suaves e. para que ele próprios adquiram confiança e desenvolvam competência para cuidar da criança. a deixar seu filho com Epidermólise Bolhosa Distrófica brincar com outras crianças. É atrativo manter a criança afastada de outras. Se tiver que recorrer a um serviço de enfermagem. junto com você e o bebê. Muitos pais desenvolvem um sentimento de culpa – por favor. Se a criança está molhada.noite. informar o pessoal sobre o cuidado da criança e tornar o mais fácil possível essa passagem para a criança. discuta com o pessoal sobre o assunto. “empregue” um pequeno círculo de familiares e/ou amigos. no início. Pequenas e grandes pausas do cuidado darão tempo para que você se encontre. quando não existe um bom motivo para o choro. bem informada e bem formada personalidade. apesar disto. mais tarde. para que seu filho não confunda a hora de dormir com a hora de brincar e. quando você estiver preparado para qualquer eventualidade e puder confiar em uma segunda pessoa para os cuidados com o bebê. Seu filho precisa de você descansado e descontraído! Além disso. pode acontecer que você adoeça e você ficará mais tranqüilo. com leves toques ou carinhos nas costas. Na idade de 3 ou 4 anos. O objetivo deve ser criar uma equilibrada. eventualmente. vantajosos na vida profissional porque as atividades corporais serão. acompanhar a criança para eliminar as dificuldades do começo. Obviamente você se preocupa. Crianças com a pele normal acordam no meio da noite. que estejam dispostos a aprender com você. com certeza. pode ser suficiente acalmar um bebê que chora.. Faça uma pausa! Cada um dos pais precisa de uma pausa! Tão logo você tenha desenvolvido uma rotina. o objetivo deve ser grupos de brincadeiras ou jardim de infância. por um curto espaço de tempo – mesmo que seja por apenas uma hora. então tente fazê-lo com o mínimo de esforço e conversa. diversão e risadas trazem. limitadas. A idade escolar Os pais devem ser encorajados. por isso não veja nisso um grande problema. durante um tempo.

especialmente se. poucas são melhor acomodadas em “escolas para deficientes”. fica sentada no horário da ginástica. não se deve obter privilégios. que ofereça serviços sociais. Quando a criança chega ao jardim de infância ou à escola. Se o professor ficar temeroso. isso pode significar. sem preconceitos e sem medos e ele será incluído nas brincadeiras. Apesar disso deve-se constatar. As outras crianças poderão ficar. um agravamento da tensão do corpo e. Procure informações com o seu médico. por exemplo. Ele não deve tirar do seu filho atividades que ele próprio possa fazer. pediatra ou no serviço social da sua cidade. por exemplo. os colegas de turma irão entender cada vez mais seu filho. compatíveis com a idade. Quando a sua criança. que a criança se cansa rapidamente. ao invés de lhe oferecer ajuda desnecessária. Estabelecer o horário da ginástica de tal forma que a criança com Epidermólise Bolhosa possa participar. devem ser dadas também aos colegas de turma. A participação da criança na vida diária será estimulada e o sentimento de ser um “estranho” será reduzido. . Em ambos os casos a integração é questão importante. A maioria das crianças freqüenta escolas normais. com todas as medidas de segurança necessárias. com boa integração. Algumas vezes são necessárias algumas adaptações. mesmo que parcialmente. se ela realmente não está em condições de participar ou se ela busca uma desculpa para se separar do grupo. Essa pessoa pode ser um assistente social ou voluntário. do lado do seu filho. o desconhecimento e o medo da doença serão eliminados e uma aceitação e interação geral serão estabelecidos. É preferível dar tempo para a própria criança com Epidermólise Bolhosa obter resultados e levar suas atividades com sucesso até o fim.manter afastados desse campo. O objetivo é possibilitar uma vida normal. com isso. ela sofre de anemia. quando a criança precisar dele ou para troca de curativos ou semelhante ajuda. serem necessárias mais horas de fisioterapia. um professor ou assistente social deve ser esclarecido sobre o problema de saúde da criança. Também deve-se tomar em consideração. Este cuidado deve ser realmente “visível”. A capacidade dela pode ser diferenciada de um dia para o outro. Com o passar do tempo. Para algumas crianças é necessária uma pessoa que as acompanhe no jardim de infância ou na escola. de maneira construtiva. não de dependência. é melhor do que não tentar nada. que a exclusão pode produzir tantos danos quanto a inclusão. se a criança na verdade está cansada. seria uma boa idéia. pois sempre existe espaço para as restrições especiais da criança. arranjar uma conversa entre ele e o fisioterapeuta. a criança precisa de auto-suficiência. mas não se esqueça nunca. Algumas explicações. Crianças com Epidermólise Bolhosa podem realizar um grande número de atividades que as crianças normais realizam. eventualmente. O objetivo principal é a integração da criança.

podem ser recobertos com espuma ou similar. são mais fáceis de serem segurados do que os finos. ele deve utilizar um carrinho de bebê. Sempre e onde for possível. Pode-se obtê-los também em forma triangular. deve-se dar a ela uma tesoura bem afiada e com o punho acolchoado. informe-se em uma boa casa de produtos médicos ou com o seu fisioterapeuta. etc. volte à sua vida normal. Muitas crianças cavalgam. mesmo também quando os joelhos e os pés não estiverem bem. durante esse horário. não pode ficar sem acompanhamento ou sem a troca de curativos. não deixe a bicicleta substituir completamente os próprios pés. Existem tesouras especiais. Isso vai minimizar o “ser diferente”. Objetos que são muito estreitos para serem segurados. os instrumentos de trabalho do dia-a-dia devem ser modificados. grossos. Para os lápis existem tubos de borracha especiais.Bicicletas podem e serão freqüentemente utilizadas. que são bem leves para se manusear. Quando a criança não pode segurar uma tesoura. apesar da sua doença. arranje tudo de tal forma que a criança. . Existem carrinhos especiais para crianças maiores. quando comparado com outras crianças. Existem várias canetas feitas com material antiderrapante. Informe-se com seu médico. e várias nadam. Crianças mais velhas adoram treinar com a bicicleta e também se interessarem por competições contra outras crianças. tão rápido quanto possível. Lápis coloridos ou pretos. e sem restrições. com o serviço social do seu estado. Quando uma criança freqüenta uma escola regular e. Caso cirurgias sejam planejadas. Por favor. Essas atividades estimularão a criança a passar parte do seu tempo livre com outras crianças. Quando a criança não consegue caminhar um longo trecho a pé. Recursos auxiliares Algumas crianças com Epidermólise Bolhosa precisam de recursos auxiliares especiais. Você encontrará uma grande quantidade de atividades esportivas para seu filho. ela poderá ter ao seu lado um cuidado do serviço público. que poderão ser exercitadas tanto na escola quanto em família.

Se você achar que não é capaz de vencer esse obstáculo sozinha. a um grupo de conversação com outras crianças. se comunicam melhor com outros da mesma idade do que com os familiares. Uma alimentação rica e um máximo de movimento corporal. Os jovens. outras. mas este período se apresenta como um dos mais importantes na vida do seu filho. porque ele poderá intensificar o problema de escrita da criança. Isso pode ser discutido com a ajuda de um psicólogo. terapeuta ou professor da criança. numa época qualquer. na medida em que eles o integram. muitas crianças deverão ter acesso a um computador. Essa conversa poderá ser bastante dolorosa. Quando seu filho. essas crianças poderão utilizar o computador até para as provas. Estes especialistas têm condição de estimular a dignidade e auto-confiança de seu filho. não conseguem. de preferência com ajuda de um fisioterapeuta. são muito importantes neste período. com a ajuda e apoio constantes dos seus pais. Evite. Dependendo do planejamento da escola. deve prestar atenção nas mudanças. Isso é normal – não se sinta desprezada! A dignidade e a autoconfiança Algumas crianças não têm nenhum problema em se estabilizarem. que tenham a mesma experiência ou que já a tenham tido. qualquer dependência do computador. com freqüência. expressões e desvios do seu filho. ao contrário.Jovens e adolescentes Muitos de vocês devem pensar que ainda levará muito tempo até que se chegue neste ponto. como pai/mãe. Na escola. Essa pode ser uma inquietante . Você. porém. converse com ele sem demora e honestamente. alguém com quem possam conversar. busque ajuda! Freqüentemente é positivo que a criança ou o adolescente tenha contato com outros acometidos pela doença. por exemplo. acreditar que ele é a única criança com este problema. Disciplina As crianças com Epidermólise Bolhosa só conseguem desenvolver seu completo potencial. Enumere as coisas positivas que ele é capaz de fazer sozinho. onde cada um pode falar sobre seus sentimentos e onde eles sabem que sempre haverá alguém para escutá-los. caso elas tenham muita dificuldade para escrever.

Castigos físicos não devem ser indicados.visão para os pais. para crescerem dentro de um ambiente seguro e estruturado. por fazer o mesmo. O constante apoio mútuo é inigualável. etc. não receber guloseimas. Discuta a disciplina também com os professores e com o coordenador da escola de seu filho. junto com seu filho. A criança aceitará a sua resposta até que a sua inteligência exija mais. Todas as crianças precisam de disciplina. Reserve tempo para falar sobre este problema. reforce os progressos da criança e mencione o seu potencial para o futuro. da mesma forma que a ajuda e o apoio dos especialistas em Epidermólise Bolhosa. ficar sentado numa cadeira especial ou no degrau de uma escada. Isso pode ser bastante doloroso para os pais. mas também esperar o melhor para a criança. os encontros arranjados pela Associação. por exemplo. deixe que ele próprio descubra o que o mundo tem para oferecer e onde ele pode encontrar seu lugar nele. Mantenha contato com a Associação. em algum momento. que têm a mesma ou parecida experiência é uma ajuda imensa. Isso coloca você também sob pressão. Por que eu? Chegará um tempo na vida de seu filho. Quando disciplina não for exigida da criança desde cedo. freqüentemente. contanto que você responda à pergunta dele honesta e claramente. ter limites estabelecidos. Pensamento positivo As melhores informações. ficar no quarto por um período limitado de tempo. Crianças podem se sentir muito inseguras. Se você se sentir sobrecarregada com o problema. idéias e conselhos podem vir apenas dos pais de crianças acometidas pela doença. procure ajuda especializada ao invés de se afastar dele e deixar seu filho sem resposta. A punição pode vir na forma de perda de privilégios como. ficar amarga por causa das restrições que a doença determina. quando estão fora do controle. que ele se perguntará: “por que justo eu?” Ele quer uma explicação sobre o porquê ele é diferente das outras crianças. Esses pais não têm . Para parentes distantes e para amigos é. talvez. bem difícil não ir sempre ao encontro da criança. mas não isole seu filho numa bolha. ela acreditará que estará livre de punições e isso poderá conduzir a outros problemas. Mais tarde a criança poderá . É importante trazer a criança sob uma orientação positiva e querer o melhor para eles. visite. Vários dos associados se tornam amigos para toda a vida! A experiência e o conhecimento dos pais. Todas as crianças precisam.

apenas bons conselhos, eles oferecem apoio moral, assim como todos os profissionais da Família dos Portadores da Epidermólise Bolhosa. Juntos podemos ver o futuro com muita esperança e entusiasmo. Acredite em você e em seu filho!
Texto 3 "Apostila de fisioterapia" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa"

Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.

A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para, posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.

Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços, porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas, quando necessário.

De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso, encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.

Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então, com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão, para sempre, impossíveis. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.

Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e, com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.

Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever, porque a abertura bucal, freqüentemente, devido à formação de cicatrizes, fica reduzida. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Tão logo uma rigidez seja notada, consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta.

Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4. Exercício 2: Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Conte até 5. Repita. Exercício 3: Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna). Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna, contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício, estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de costas. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O próximo e simples exercício pode impedir isso. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma vez, totalmente, para a direita.

Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). seguidamente. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. até o queixo e então esticar a língua para cima. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. bem cedo com a criança. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. 2) Esticar bastante a língua para baixo. É muito importante começar os exercícios bucais. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. tão rápido quanto possível. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. para e direita e para a esquerda. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. Repita.com um dedo pelo lado de fora da boca.Exercício 6: Olhe para a frente. Repita do outro lado. (ou o máximo que for possível). Exercício 8: Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. Se o seu filho for bastante cauteloso. pressionar a língua. da forma escrita anteriormente. Experimentar dos dois lados da boca. de novo para dentro da boca. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. até a ponta do nariz. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. abaixo apresentados. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. então deve-se tentar . ao mesmo tempo. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. ele pode. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. movimentar o canto dos lábios para os lados. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. o máximo que conseguir. então. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de . com os dedos indicadores. cuidadosamente.

igualmente. então esticá-las para baixo. mesmo que este seja curto e . pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Repetir. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. esticados. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Os pés não devem suar de jeito nenhum. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. Caso você perceba um enrijecimento. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. Exercício 13. Observe se todos os dedos podem. na altura das axilas. Quando este for o caso. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. Quando os dedos. comece imediatamente com exercícios diários. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. Repetir. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. comece logo com o exercício 14. sobre uma mesa. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. Algumas vezes pode se tornar difícil girar as palmas das mãos para cima. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. que acometem os pés. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. Repetir. Alongar cada dedo individualmente. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. por exemplo. Pés As bolhas. Exercício 10: Abrir os braços. em direção aos joelhos. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. comece imediatamente com o exercício 10. Se as mãos estiverem muito comprometidas. estando com os braços esticados. Fique atento. mesmo que bem pouco. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos.bolhas. estando com os dedos levemente esticados. estiverem curvados.

A mídia. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. que invade o inconsciente coletivo sem pedir licença. o poder encontra-se sobrevalorado em detrimento das relações humanas. ela deve ser modificada ou substituída.mesmo que os pés tenham bolhas. A estética corporal e ambiental. para instituir uma rotina. Quando você tiver dúvidas. incompatíveis com a batalha travada diariamente. Texto 4 "Aspectos Psicológicos" Autora: Flávia S. para que ele próprio se movimente. Faça os exercícios junto com a criança e. Walt Disney. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. culturais. da mesma forma que várias outras atividades. menosprezada. Os portadores e familiares da Epidermólise Bolhosa deparam-se com tais estereótipos. Estuda-se. Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. consegue retratar . no filme “A Bela e a Fera”. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. para que eles não pareçam uma tarefa. comportamentais. diariamente. contribui de forma ativa nas atitudes e pensamentos do homem. com freqüência. sempre que possível. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. tecnológicas. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Se os pés estiverem muito feridos. Quando ele é iniciado bem cedo. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. Os desenhos infantis atuais reforçam a beleza estética. o poder. Talas A utilização de talas é. Beaumord (Psicóloga) Aspectos Psicológicos da Epidermólise Bolhosa O mundo vem passando por inúmeras transformações sociais. a força física. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. debate-se sobre a Ética. mas a realidade é bem diferente. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança.

contagioso. que são imediatamente realizados. aqueles assimilam as mesmas atitudes. Tentam negar a patologia.. Num segundo estágio. Distingue-se que nem tudo que é belo. A impotência. Essa é de fundamental importância para o fortalecimento do enfermo. necessitando haver um movimento do que está estagnado. relaciona-se ao bem. esses indivíduos tendem ao retraimento e à revolta. porque o portador não os aceita. na estagnação e superproteção. A superproteção leva à discriminação do portador entre os irmãos e a sociedade. sem fazer o mínimo de esforço. apoio. Em conseqüência . repugnância. respeito. No primeiro momento. pois as mudanças são inúmeras – dos cuidados básicos ao indivíduo. . O núcleo sem base não conseguirá nortear um caminho saudável ao filho doente. Deveres. As feridas.. os portadores de Epidermólise Bolhosa espelham-se na Fera. a tendência é de fuga. pois no inconsciente equivalem ao ruim. responsabilidade. horror. Percebe-se três direcionamentos de vida assumidos pelas famílias: crescimento. as brincadeiras infanto-juvenis. o relacionamento com os outros irmãos e o orçamento familiar. querendo fazer tudo igual a uma pessoa saudável. Quando a vida lhe impõe limites. desorientação. O segundo. digna de dó”. o vestuário. Tudo que se consegue ou compra-se é para ele. O primeiro é a atitude mais salutar. Há uma inversão de valores. porém muito difícil. não aceitando o processo de socialização. com famílias que não conseguem achar o equilíbrio. medicação. insegurança. representado pela Fera. Ao fazer uma analogia com essa história. no entanto. mas o processo educacional assemelha-se aos demais irmãos. O portador precisa de cuidados especiais. a comunidade. Dentro das possibilidades físicas. causa medo. desenvolve-se o sentimento de dó e piedade – destruidor da auto-estima. amigos mobilizam-se para ajudar. Depara-se. é onde se encontra o respeito e a dignidade. em prol da autonomia e crescimento. roupa a fim de amenizar o sofrimento pessoal do portador e família. O núcleo acomoda-se e fica a esperar os suprimentos dos voluntários . cicatrizes e deformações espalhadas ao longo do corpo causam estranheza. A baixa da auto-estima é inevitável. A restrição alimentar. até o suicídio. o portador submete-se a um tratamento clínico (na maioria das vezes invasivo) que limita e adequa a alimentação. Além de lidar com a rejeição e vulnerabilidade social. A melhora da saúde física e emocional pode diminuir a quantidade de donativos. Ao se sentirem diferentes. parentes. Inicialmente. que oneram muito a condução adequada do tratamento. ela se desestrutura a fim de haver uma reorganização saudável. ou fecham-se para o mundo. lúdica. reforçam o comportamento de “pobre coitada. a estagnação. a insegurança e o estado depressivo aliados à convivência com pessoas que demonstram dó e piedade frente à situação. na maioria das vezes. automutilação. Por outro lado. pois a capacidade cognitiva está preservada. costuma-se ocorrer o boicote do receituário clínico. até chegar à depressão. O feio e o assustador. há um exagero nos cuidados. A falta de orientação profissional adequada corrobora para a eclosão dos sentimentos de impotência. vive-se normalmente.o contrário. revolta. As pessoas não gostam de ver o que é feio. luta e o não à discriminação constituem o lema familiar. Como o próprio nome diz. Mas o principal não é feito – estimulá-los a buscarem ajuda e recursos nos setores apropriados. a revolta e a cólera emergem. representa o papel da vítima. vestuário e o repouso pós-operatório ignorados. Doam algumas necessidades básicas. nojento. oscilando conforme a estrutura egóica do sujeito e a base familiar. A patologia de caráter crônico – não curativo reforça o sofrimento físico e emocional. Excluindo todos os fatores sócio-econômicos. Como o comportamento dos filhos espelha-se ao dos pais. estagnação e superproteção. podendo ocorrer atitudes inadequadas: brigas. esse se sente no direito de coordenar o funcionamento do lar de acordo com os seus desejos.

será necessário a ajuda de profissionais especializados ao portador e à família.V. desenhos. a inserção da criança e orientação à escola sobre a patologia. mas também à perda consciente ou inconsciente de sonhos românticos. Outro aspecto importante a salientar é a identificação do indivíduo com a doença. Resgatar o sujeito dessa imersão constitui um dos primeiros passos fundamental em favor da saúde. mas não é uma bolha. na adaptação de brinquedos e objetos a baixo custo. O encaminhamento para a reabilitação do sujeito torna-se imprescindível. limites físicos e sofrimento. Entre ele e a doença.. não há distinção. E ainda a perda de nosso próprio eu jovem. Assim possibilitará sensibilizar o grupo e o doente. A Terapia Ocupacional auxiliará na preservação da A. Possui uma patologia. muitas vezes. é difícil obter resultados favoráveis com ações focais e isoladas. Sabe-se que. Na Epidermólise Bolhosa. invulnerável e imortal”. Não resolve forçar a ingestão de alimentos. podendo ocorrer em concomitância ou distintamente.D. a barganha. tabelas. Apesar do dia-a-dia difícil. A interdisciplinaridade é o ideal. linguagem coloquial serão imprescindíveis e de grande auxílio. hábitos e preconceitos. a raiva. tanto o indivíduo doente quanto a família passam por cinco estágios. se está faltando comida ou remédio para dor. o eu que se julga imune para sempre às rugas. Não adianta cuidar só da depressão. diante de doenças crônicas. pois sentirão que o profissional não os repreenderá por causa de uma pergunta. para aderirem de forma de forma consciente ao tratamento. Caso necessário.acarretará na perda de procedimentos e piora da saúde. onde há um severo estreitamento de esôfago. ilusões de liberdade e poder. Não adianta fazer curativos se as pessoas não conseguirem entender o motivo. Não se referem apenas à morte das pessoas que amamos. promove integração. Inicialmente. à separações e às partidas. citados anteriormente. A Fisioterapia ajudará na manutenção do alongamento das fibras musculares. (atividades da vida diária). A auto-estima recuperar-se-á e lidará de maneira mais saudável com as limitações da doença. confiança e segurança de ambas as partes. seja a Epidermólise Bolhosa ou qualquer outra. diminui o nível de depressão. no segundo ou terceiro tipo de direcionamento de vida. facilita perceber a origem dos conflitos e barreiras. Evitará constrangimento diante das dúvidas. além dos cuidados clínicos.ferida. finalizo com a citação de Judith Viorst: “As perdas na vida são um tema universal. São eles: a negação. o lazer . quebrar rotinas. Segundo Elisabeth Kluber-Ross . de acompanhamento fisioterápico e da Terapia Ocupacional. Deparar-se-á com indivíduos de diversos níveis intelectuais e aprendizado. Para se alcançar o último patamar. . E começar a perceber como nossas respostas às perdas moldaram nossas vidas pode ser o começo da sabedoria e de uma mudança promissora”. “Mas olhar para as perdas é ver como estão definitivamente ligadas ao crescimento. cicatrizes. Os profissionais que estiverem assistindo aos portadores precisarão disponibilizar uma escuta apurada das queixas oriundas da família. Quando estes negam os recursos ou inexistem. conseqüentemente. Corroboram com a melhoria da qualidade de vida e. O meio de comunicação também poderá ser ajustado. Como o adoecer refere “à perda de” . na parte motora dentre outras. o núcleo pode permanecer estratificado.. Segundo. não consegue perceber que há um mundo cheio de vida. Diante da dor.o brincar e a leitura propiciará o resgate de um sujeito desejante. encaminhar aos especialistas. é um ser cheio de capacidade inovadora e produtiva. Promover a integração social do portador/família. expectativas impossíveis. a depressão e a aceitação. o portador necessitará no desenrolar da vida.

por exemplo). que tal como o nome indica. na dermatite espongística. produzindo lesões clínicas. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa. por vezes visualmente dramáticas. se não houvesse deficientes. para que se enriqueça o caráter da sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são fisicamente diminuídas. existe ainda outro tipo de afecções. se não forem reconhecidas e tratadas a tempo. Flávia S. 17 de fevereiro de 2005. Beaumord Psicóloga Clínica e Hospitalar E-mail: fafabeaumord@terra. em alguns casos (como no pênfigo. mas que podem ter muito para dar. quem falaria de saúde? Identificar a epidermólise bolhosa "Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas.com. são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença. As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. como por exemplo na infecção pelo vírus herpes. há que desmistificar. quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças. as denominadas "doenças bolhosas". informar problemas raros com "palavrões caros". eritema poliformo e queimaduras térmicas.33370155 (Clínica Agir ) Texto 5 "A Epidermólise Bolhosa" Texto extraído da "Revista Nursing . uniformemente fatais.Belo Horizonte. e ainda. Afinal.Revista Técnica de Enfermagem" A EPIDERMÓLISE BOLHOSA Numa época de "stress".br Telefone: 31. doenças fatais. . Porém. como "epidermólise bolhosa". "violência". e tantos outros problemas actuais. "medo". como hepatite 4 e SIDA.

por autores norte-americanos. devido a diversos fatores.) corresponde. A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla. trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. em segundo lugar. afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza autoimune. no entanto. criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada. portanto. mediada por mecanismos inflamatórios. caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea. nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva. é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico. que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção. sobretudo. sob o ponto de vista histopatológico. Noutras. a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica. a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas. podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade. Nas formas dermolíticas. Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa". A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida. a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa. B. Deste modo. sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes. No referente à transmissão genética. A designação de dermatoses mecano-bolhosas.O que é epidermólise bolhosa? A Epidermólise Bolhosa (E. atróficas ou distróficas. . condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas. sobressai. não encontrou aceitação geral. não sendo. funcional ou dermolítico. que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico. Desta forma. Contrariamente ao que a expressão sugere. autossômica dominante ou recessiva. em terceiro lugar. clínicos e patológicos. hereditários. torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínicopatológicos como grupo de doenças hereditárias raras. o tipo de transmissão genética. a gravidade clínica e evolutiva. em primeiro lugar.

sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente. as bolhas podem ser profundas. Deste modo. O entender destes termos é significante para se perceber porquê. Como aparecem as bolhas? Um impacto brusco.semelhante ao das queimaduras -. uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas . momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo. O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair. Uma queda pode provocar imediatamente bolhas.. mas que. em geral. estas fibras de união não funcionam eficazmente. Usualmente.Porque aparecem as bolhas Distrófico = cicatricial. Na E. derme = camada inferior ou interna da pele. em todos os pontos de contato. B. ou . epiderme = cama superior ou externa da pele. . B. porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele. Na E. dolorosas e com sangue. lise = ruptura. onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. Infelizmente. na E. B. Distrófica. com freqüência. fixado com ligadura O adesivo não pode nem deve ser utilizado.Gaze gorda coberta com gaze seca. surgindo. Isto origina uma ferida.).Penso não aderente. como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. assim. o seu conteúdo. as bolhas tendem a aumentar de volume. Algumas bolhas são mais superficiais. usando pensos de: . a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme. que pode cicatrizar satisfatoriamente. Estes doentes têm. A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. assim. causando problemas. bolhosa = com bolhas. B. uma bolha. procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento. infecta. Distrófica. esvaziando.

evitando pontapés. no recreio. além de médicos e profissionais de enfermagem. B. B. Entre os casos de E. com produtos bem tolerados. conforme o tipo de E.. B. perante a possibilidade de genética. pois. face à ausência de qualquer medicação curativa de utilidade comprovada justifica que a atitude clínica de suporte seja programada a partir de equipes pluridisciplinares que promovem a orientação e acompanhamento em relação aos doentes e pais das crianças com E. B. . Se a criança tiver de se levantar. entre as 18 e as 20 semanas de gestação. cuidadosa e anti-séptica. O acompanhamento médico é imprescindível durante toda a vida. quer pelos seus colegas e amigos.. a limpeza suave. com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo. quer na perspectiva de diagnóstico pré-natal quer na comprovação da ausência da doença. com cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. em erosões ou áreas de deslocamento epidérmico. B. empurrões. impõe-se cesariana.. O nascimento de uma criança com E. Estas equipes pluridisciplinares devem incluir. do recurso a centros especializados. recuperação funcional e nutricionismo. palmadas ou puxões. também técnicos de fisioterapia. Cuidados primários e disciplina Educar e informar A gravidade excepcional de muitos doentes com epidermólise bolhosa. na vida profissional. podendo posteriormente adquirir deformações. A assepsia rigorosa é indispensável. O tratamento varia. psicólogos e assistentes sociais. orientada por ultra-sonografia. etc. A mãe necessita de ser devidamente instruída e informada sobre a E. A biopsia cutânea in útero por feteroscopia. em causa. devem tomar-se todas as medidas e precauções. Necessita. Distrófica há grande variação individual. O aconselhamento genético ocupa um lugar de primeiro plano. B. nomeadamente no que se refere a evitar quaisquer manobras que originem fricção cutânea. A roupa deve ser larga e macia. desde a muito moderada à grave. O fator econômico agrava inevitavelmente a situação. quer pelo indivíduo com E. devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços.. afeta profundamente a família e acarreta conseqüências graves de ordem psíquica. estão constantemente sujeitas a traumatismos. constitui um método importante. A colaboração do psicólogo e assistente social é indispensável na resolução dos inúmeros problemas do seu âmbito.Nas salas de aula. B. após uma queda. contudo. utilizada. quando necessário.. Material escolar e/ou de trabalho diário As mãos das crianças e adultos com E. B. Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E.

mecânico ou elétrico. por contraturas cutâneas ou pela dor que provocam. sem mobilizar os pés. resultante de: . . Com imaginação.B. pelo esforço necessário. é um dos exemplos possíveis. várias operações manuais. .sofrimento pela dor e pruridos. depende da condição diária das mãos. dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade. se devem restringir os desportos muito violentos. têm boa agilidade mental. Pode usar-se qualquer auxílio. deve sempre ser aplicado um creme gordo. como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos.alimentação insuficiente. podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E. em alguns casos de E. palas lesões da boca e garganta. os instrumentos rombos necessitam de maior pressão dos dedos. Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos. muitas crianças com E. Pelo contrário.cicatrização das feridas. por um lado. tintas ou plasticina. Se.D. B. bordos de secretárias.B. sobretudo.perda de proteínas e ferro (anemia) pelas bolhas da pele e das feridas. . que evite o contato da pele com instrumentos. São excelentes os exercícios de braços e tronco. destreza surpreendente e. escrever e comer podem ser lentas.Há que conseguir um equilíbrio entre proteção e participação. As crianças com E. Em relação ao uso do barro. D. lápis e ferramentas. O xilofone elétrico. . mas há que evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. uma enorme coragem. São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas. Apesar de tudo isso. pode estar exausta (independentemente do seu repouso noturno) pela depressão das suas reservas. a criança com E. .possível efeito sedativo dos medicamentos. devem estimular-se a leitura e a participação completa noutras áreas. são freqüentemente mais pequenas que a média. Exercício e desenvolvimento físico Do ponto de vista físico. acionado por varetas muito afiadas e de cabo de plástico. Também as proteções de espuma ou de pele de carneiro são indispensáveis para proteger "assentos" de cadeira. D. B. Atividades como andar.combate à infecção. como por exemplo na dança pop . sanitas. por outro lado. como ofícios e música. que o indivíduo deve ter permanentemente na sala de aulas ou no trabalho. B.

o pediatra e o dermatologista devem ser consultados. punhos. É também necessário fazer a extensão suave destas áreas. com carne finamente içada ou raspada. a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada de espuma.ou jazz. Alimentação A alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. usar os serviços de equitação para deficientes. Se lembrarmos que as crianças a média. são imprudentes. com os traumatismos. Nos movimentos no chão. ou pratos à base de soja. O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar deformações do corpo. pois a cicatrização da pele pode ser difícil. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas com suavidade. pelo que a natação é um desporto ideal. Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. mãos. A água não oferece fricção. A par do desenvolvimento físico e da tentativa de evitar traumatismos. em que os pulsos estão apenas levemente apoiados. após a sua correta lubrificação com um creme gordo. sob controle médico. cotovelos. como a junção dos dedos (sindactilia). Se surgir na escola um surto de varicela. pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. ombros. ou segurar violento com as mãos. com recheios ricos em proteínas (ovos. joelhos e tornozelos. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea. Jogos que envolvem movimentos rápidos. através de cirurgia plástica. pode-se ainda corrigir deformações das mãos e de pés. pondo pele de carneiro sobre a sela e rédeas muito macias. por exemplo. O cloro parece ter efeito benéfico na cicatrização das feridas. saltar ou suspender-se pelas mãos. o que pode provocar imediatamente bolhas. Podem fazer-se as vacinas usuais. Há tendência de as cicatrizes cutâneas provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações. virilhas. isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em proteínas vitaminas e ferro. . como nos dedos. Deve evitar ajoelhar-se. A dieta mais adequada é a mole. que permite imunização temporária. na medida em que podem aconselhar uma injeção preventiva (como gamaglobulina). Podem. queijos. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um benefício permanente a estas crianças. Aconselham-se as atividades de pares. pescoço.

Essas explicações evitarão comentários do tipo "que pele horrível que você tem!". Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem. bolos moles ou compotas. Devem evitar-se tostas. "isso pega-se?". Genética 1993. Bibliografia . B. .E. H.São adequadas as sobremesas de iogurte. bolos duros ou frutas muito fibrosas..Setembro 12 . B. Lisboa.e Faculdade Medicina. Será útil explicar abertamente a todos os colegas. realistas e estimuladoras de autoconfiança. Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe cicatrizem. têm necessariamente uma fragilidade. Suplementos de leite. D. devido à tendência para estenose esofágica. Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo. tenham de estar rodeadas de cuidados especiais e de algumas regras proibitivas. Faculdade de Medicina Lisboa. Faculdade Medicina de Lisboa. talvez as pessoas reconheçam e mudem as atitudes. por mais jovens que sejam.Acta Médica Portuguesa 1991 . de origem genética e não infecciosa. que implica que as suas rotinas.M. leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis. ela está localizada na pele. gelados. A dificuldade na deglutição pode variar de dia para dia. nomeadamente escola.J. Integração Social Todos os indivíduos com E.S.Doenges Moor House. 15 (4): 242-B. 1081 . ao invés de uma doença cutânea. "não encoste em mim. têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia. Faculdade Medicina Dentária. Quando já não é possível essa dilatação. B. Pedriaty 1993 . . Lisboa . sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem. há que recorrer à cirurgia. B. trabalho e vida diária. 1. Méd.Patologia Médica. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de qualquer indivíduo. tornando-as mais positivas. exatamente o que está errado. não me toque!". Algumas crianças precisam que toda a refeição seja liquefeita.J. 173/90. Por vezes. . É necessária a ingestão simultânea de líquidos para ajudar a deglutição. . Dec. . p.Dermatologia 1993 . criança ou adulto com E.p. H. B. Biblioteca Central. Os adultos com E. Agosto.artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermoepidérmica clínica dermatológica universitária".M. sendo apenas mais visível. No hospital Os indivíduos com E..Julho.

1984.Maio .Ano 8 Edição Portuguesa (Portugal) .Medicina (Janeiro . .Novembro de 1995 . Autoras Ana Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José.Revista Técnica de Enfermagem" .Nº 94 .Lusodidáctica. Apresentaram pela primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital de São José.1994). Fonte Texto extraído da "Revista Nursing .

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