EPIDERMÓLISE BOLHOSA http://www.picarelli.com.br/o_povo_na_tv/report04052003c.

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O que é Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas. Tarefas simples, como engatinhar, caminhar, utilizar determinados tipos de roupas ou sapatos demandam esforços suficientes para provocar a formação de bolhas. As bolhas de maior profundidade formam cicatrizes que têm a aparência de uma queimadura. As repetidas cicatrizes levam a complicações como a pseudosindactilia, uma condição na qual o crescimento das cicatrizes causa a perda do movimento dos dedos do paciente, evoluindo para uma distrofia, especialmente nas mãos.

Isto pode ser retardado se a família procurar a orientação de um médico ortopedista, ou um fisioterapeuta, que tenham conhecimento da doença, fazendo exercícios recomendados e tendo os devidos cuidados para evitar a perda dos movimentos muito precoce. Essa perda de movimentos pode ser corrigida via cirurgia plástica, mas a operação deve repetir-se a cada vez que a distrofia avança.

Nos pacientes com formas mais severas de EB, as bolhas podem também afetar as membranas mucosas como a boca e o esôfago. O simples ato de alimentar, torna-se, problemático. Neste caso, é necessário muito cuidado. Um dos sintomas mais frequentes, que pode ocorrer, é a desnutrição. Os pacientes com EB perdem grandes quantidades de vitaminas e proteínas quando as células da pele se rompem formando as bolhas. Os nutrientes exauridos devem ser constantemente repostos para manter a saúde do paciente. Pacientes com EB podem perder as unhas. Isto ocorre porque as unhas são feitas dos mesmos componentes celulares que formam a pele e que são "perdidos", no rompimento das bolhas.

Os portadores de EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão. Os portadores de EB podem nascer de pais que são primos, de pais que não têm nenhum grau de parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou ouviram falar na doença em parentes anteriormente. Até o momento a EB não tem cura. A genética tem trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.

Tipos de EB

Existem três tipos de EB: simples, distrófica e juncional, numa classificação geral, cada um dos três tipos tem os seus subgrupos A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés, joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas. Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam no esôfago cicatrizam causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há perda das unhas, e, quase sempre há distrofias nas mãos e pés. A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.

Tratamento Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção. O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver. A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista. Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias. Os pacientes de EB necessitam de um equipe de médicos de diversas especialidades, principalmente: pedriatria, dermatologia, oftalmologia, ortopedia, gastroenterologia e de outros profissionais de saúde: nutricionista, psicólogo, odontólogo, fisioterapeuta, etc. Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou "bem intencionadas" receitarem remédios ou tratamentos diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.

que a doença não a impede de se relacionar com outras pessoas. pois é muito grande o questionamento da sociedade. mas não necessitam de superproteção. desde que seja com cuidado para não se ferir. mas com o apoio dos pais e da escola. residente em Belo Horizonte. que a pele é muito frágil mas que não impede de dar e receber um abraço. Em Brasília. a ajuda de um psicólogo torna-se essencial. muito inteligentes.UnB. mas também. não somente para o paciente. que não é contagiosa. nascida em 31/05/83. muitas vezes o paciente tem dificuldade de conviver com a doença. é condutora de automóvel. e a ocorrência de bolhas pode começar a diminuir. 42 anos. Temos exemplos de vida como a Cláudia Maria Portela Eleutério. é professora de inglês e está cursando Ciência da Computação na Universidade de Brasília . dedicação. a Anna Carolina Ferreira da Rocha. Fonte: Associação dos Parentes. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita (Brasília. A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início. Neste caso. a criança vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente. Apesar da fragilidade da pele. que aos poucos vai se tornando normal para ela. Como é um problema sério e raro de saúde. carinho. podem vir a ter uma vida quase normal. Quando se explica do que se trata a doença o medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba. de brincar com outras crianças. Em torno dos 07 (sete) anos a criança começa a aprender a se defender e se proteger. para os familiares. dirige o seu carro por toda a cidade. Necessitam de muito amor.Como é um portador de EB Os portadores são seres humanos muito especiais. que é presidente da Associação de EB de Minas Gerais. A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora. DF) .

como resultado de fragilidade mecânica do epitélio1. após trauma mínimo. apresentava lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal.usp. O exame físico revelava bolhas hemorrágicas na face. A criança era pequena em relação à idade e nenhum acometimento sistêmico foi encontrado. A criança apresentava bolhas hemorrágicas na boca e disfonia. sem formação de bolhas. Na cavidade oral.br/otorrino/arq5/epid. com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose em mãos e pés. já que elas podem apresentar obstrução de vias aéreas superiores e/ou disacusia. EB simplex é mais prevalente. EB juncionalis e EB distrófica6. Não há relato de casos semelhantes na família. geralmente com infecção secundária. O esmalte dentário era defeituoso. depedendo do subtipo em questão. A audiometria de tronco cerebral era normal. vestibular e vermelhidão nos lábios (Figura 2). sexo feminino.7. DISCUSSÃO EB progressiva é raro subtipo de epidermólise bolhosa. Na forma juncional. presença ou não de atividade extracutânea e achados ultraestruturais e imunohistoquímicos. Não havia relato de surdez por parte dos pais. Devido à pequena coesão. é causada pela adesão anômala entre os componentes do epitélio. A microscopia eletrônica mostrou separação entre o estrato basal e a lâmina lúcida cacterizando este tipo de patologia (Figura 4).2. desde os primeiros dias de vida. com apenas 18 casos na literatura. também. com cáries. Notou-se. Havia atrofia da pele no dorso das mãos. http://www. Fisiopatologicamente. Na evolução.MANIFESTAÇÕES ORAIS NA EPIDERMÓLISE BOLHOSA: RELATO DE UM CASO. . também. descrita inicialmente por Gedde-Dahl6. A biósia de pele revelou EB juncionalis progressiva. Estes subtipos são divididos em três categorias: eb simplex. O exame endoscópico revelou processo inflamatório não característico na mucosa laríngea. na distrófica. há formação de bolhas após trauma mínimo. uma forma adquirida que não é relacionada à que descreveremos5. Mais de 20 subtipos têm sido descritos. cujos pais são primos em segundo grau. A forma simplex é transmitida de maneira autossômica dominante. encontrou-se formação de bolha dermoepidérmica com conteúdo seroso (Figura 3). A criança evoluiu com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas. de acordo com o tipo de padrão genético. a juncional de forma autossômica recessiva e a distrófica tem padrão variável5. a ruptura ocorre na lâmina lúcida da membrana basal e. as bolhas apareceram também na face. distribuição regional das lesões e aparência individual destas.htm INTRODUÇÃO Epidermólise bolhosa congênita (EB) representa grupo heterogêneo de patologias de caráter genético caracterizada pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa. na lâmina densa. Alguns dos subtipos são relativamente comuns. o que pode ocorrer em diferentes níveis. RELATO DE CASO Apresentamos criança com 18 meses de idade. vasodilatação e infiltrado inflamatório. À microscopia óptica. É imperativo que estas crianças sejam acompanhadas. porém outros são bastante raros como a forma juncional progressiva.hcnet. enquanto a forma juncional é bastante rara . além de distrofia ungueal e cáries. Há. nem história de descendência européia. tronco e extremidades (Figura 1). procedente de São Paulo. tronco e mãos.

Alguns pacientes podem desenvolver lesões no trato digestivo. como erosões. Os hemidesmossomos podem estar em número diminuído ou ausentes1. outros estudos mostraram que a disacusia era entidade diferente. G. Gedde-Dahl.9. Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico. O tratamento é multidisciplinar e. ruptura na região da lâmina lúcida. Growthom.The Classification of Epidermolysis Bullosa..Bras. T. Distrofia ungueal pode ocorrer nas formas juncional e distrófica4 . O uso de difenilhidantoína e vitamina E é baseado em estudos em que se assinala a inibição da síntese de colágeno.8. RAJ.Para o otorrinolaringologista. MJ. Bircher. nenhum tipo específico de terapêutica existe. No caso apresentado. e são caracterizadas pela formação de bolhas na pele. Gastroenterol). a cavidade oral é susceptível a injúrias. J. difusas pelo corpo. notamos presença de lesões polimórficas na mucosa oral e na língua. Igakushoin. 128: 429-435 (1993).Epidemólise bolhosa: Recentes Avanços. Dermatol. principalmente onde o atrito é maior.Inherited Epidermolysis Bullosa. . sendo a traqueostomia necessária nestes casos4. mas seu uso é controverso6. . J (1992). Os otorrinolaringologistas devem estar familiarizados com esta patologia no diagnóstico diferencial de lesões bolhosas da cavidade oral e vias aéreas superiores e também no diagnóstico das disacusias. . Deve-se evitar traumas cutâneo-mucosos. A presença de acometimento do esmalte dentário é característica da forma juncional10.11. L. Porém. New York-Tokyo (1992) ppl. A EB juncional mostra. Genetic and epidemiological Study. Baltimore. Weisdauer. na há cicatrizes. ocorre nos primeiros dois anos de vida e pode ter caráter indolente ou severo. Inicialmente. Na forma juncional. é importante avaliar se há presença de hipoacusia nestes pacientes. as formas juncional e distrófica são importantes porque podem ocorrer lesões nas vias aéreas e esôfago. Brancs. REFERÊNCIAS 1. R. Eady. Não são encontrados depósitos eletrodensos em todos os casos. Acompanhamento odontológico é imperativo. por Gedde-Dahl.Management Of Esophageal Stenosis in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. usualmente. ou devido ainda ao pequeno tempo de evolução. Bauldauf. (1990) A Comprehensive Review of Classification. The Johns Hopkins Press (1971) pp135-153 .12. and Obadia. 2. ferro e zinco. Na primeira descrição desta patologia. nem anquiloglossia. pp1-9 3. . In: Priestley. A. 135-153 5. T.Epidermolysis Bullosa: A Clinical. como ocorre em nosso caso. As primeiras manifestações geralmente ocorrem na infância ou adolescência. pode ocorrer disacusia. infelizmente. Fine.Epidermolysis Bullosa Juncionallis Progressiva in three siblings. além de anquiloglossia e microstomia. An. Por isto. talvez por tratar-se da forma mais branda de acometimento. Feurle. In: Fine. Com exceção da forma distrófica. Nestes dois subtipos. 65: 171-174 (1990). ligada a outro gene. raramente. manifesta-se como rouquidão intermitente e pode levar à estenose laríngea. H. Fonseca. Debra. Lesões laríngeas típicas não foram encontradas em nosso caso.. onde estenose esofágica ou bolhas perianais podem aparecer3. Em nosso caso. O envolvimento laríngeo. Bullous Diseases. mas transmitida de forma intimamente ligada ao gene da epidermólise na população norueguesa. J. et al. na microscopia eletrônica. as infecções secundárias devem ser tratadas com antimicrobianos tópicos e/ou sistêmicos e a dieta rica em proteínas. Não havia evidência de desnudamento da língua. a audição revelou-se normal. o paciente apresentava disacusia neurossensorial e o autor acreditou que seria parte da síndrome. British Journal of dermatology.. G C. à microscopia óptica bolhas subepidérmicas e perda das papilas dérmicas. bolhas e eventual desnudamento da língua12. 6. Tidman. A. onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. 87: 1376-80 (1984) 4. . Weiss J B. Eady. . G. ele só é confirmado pelo estudo histopatológico. J. E. Management and Laboratory Studies.

11. DL. J. Johnson. 9. Rimson. 16:195-200 (1987). . . Journal of the American academy of dermatologv.Epidermolysis Bullosa Progressiva. 10. Arch Dermatolol 124:742-45 (1988). Wright.Oesophageal Web Formation in Dystrophic Epidermolysis Bullosa. et al. L. Nowark. . Haber.. Jr. In: Emery. D. J. 13: 27981(1981).Gastrointestinal Manifestations of epidermolysis Bullosa in Children . . M. New York. Tidman. .Oropharyngeal Lesions and their Management in Epidermolysis Bullosa. Clin Exp Dermatol. Oral Surg Oral Med Oral Pathol.Oral Soft Tissues in Hereditary Epidermolysis Bullosa. R. Gryboski. 71: 440-44(1991). 12. B. Gedde-Dahl. A E H. . 672-87 8. et al. . Arch Dermatol. J.Epidermolysis Bullosa. Churchill Livingstone (1983) ppl. et al. T.7. A. Principles and Practices of Medical Genetics vol 1. 124: 746521(1988). T.

000).pdf Introdução: Compreende um conjunto de afecções bolhosas hemorrágicas e erosões. 9 anos. Com o tempo.. passou a apresentar sinéquias com fusão dos dedos das mãos. Relato de Caso: J. et al. 2000.000. Arnold H. Sampaio S... unhas hipoplásicas e contraturas. com fusão total dos dedos por sinéquias. et al. 1996. Apresentou bolhas difusas pelo corpo ao nascer. 2001. Referências: Minelli L. Pseudosindactilia. A nutrição é dificultada por cicatrizes sinequiantes decorrentes de lesões na mucosa oral e de lesões esofágicas. Evolutivamente. do sexo masculino. Pelo fato de ainda não existir cura.br/ligas/relato/11. e aos três anos fez sua primeira cirurgia de correção. e que não cicatrizavam.. et al.. região glútea e pernas. que podem resultar em estenoses graves. surgem cicatrizes e cistos tipo milium. Existe uma especial fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos. O tratamento se baseia em medidas paliativas. inclusive nos órgãos internos. branco. Primo L.com. visando a separação dos dedos. apresenta pseudosindactilia. 1994 . Objetivo: Descrever um caso de Epidermólise Bolhosa Distrófica na sua forma Recessiva e relaciona-lo com a literatura. lesões nas costas.M. encontra-se somente um caso na Baixada Santista. além de retração da gengiva. a doença evoluiu e atualmente o paciente perdeu parte dos movimentos do joelho.P. de caráter hereditário.L.dcfmusp. levando à inutilização funcional das extremidades. 1997. Du Vivier A. As mãos e pés podem apresentar-se notavelmente deformados. et al. O tórax encontra-se inclinado anteriormente devido à lesões na virilha. o caso apresentado pode ser diagnosticado como Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva. Possui baixa incidência (1:1. Conclusão: De acordo com a literatura.EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA http://www. et al.. característico da forma recessiva.

tipo Dowling-Meara Epidermólise bolhosa simples . tipo Weber-Cockayne Epidermólise bulhosa simples com distrofia muscular Epidermólise bulhosa simples com pigmentação variegada (forma rara) Epidermólise bulhosa simples tipo Dowling-Meara (epidermólise bulhosa simples herpetiforme) Epidermólise bulhosa simples tipo Köbner Epidermólise bulhosa simples tipo Weber-Cockayne Anodontia/oligodontia Cabelo fino Cabelo quebradiço Cabelo rarefeito/ausente (generalizado) Hereditariedade autossómica dominante Miopia Máculas/pápulas Vesículas Alterações do esmalte dos dentes Anemia Anomalias da língua/gengiva/mucosa Anomalias das unhas Anomalias dos dentes Atraso de crescimento intrauterino Atrésia duodenal/estenose/pâncreas anelar Cicatrização anormal Clinodactilia dos dedos do pé Dificuldades na alimentação no lactente Estenose pilórica Estrutura corneana anormal Fístula traqueo-esofágica Hereditariedade autossómica recessiva Hiperqueratose Hipoplasia/atrofia cutânea Infecção cutânea crónica Infecções recorrentes Língua com fissuras Megaureter/hidronefrose Nado morto/morte neonatal Neoplasia/cancro .net/static/PT/epidermolise_bulhosa_epidermolitica. tipo Ogna Epidermólise bolhosa simples.Epidermólise bulhosa epidermolítica http://www.distrofia muscular das cinturas Epidermólise bolhosa simples com anodontia .html • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Epidermólise bolhosa das mãos e pés Epidermólise bolhosa herpetiforme.orpha.alterações dos cabelos e unhas Epidermólise bolhosa simples. tipo Koebner Epidermólise bolhosa simples.

• • • • • • • Poliidrâmnios Sindactilia dos dedos do pé Unhas displásicas/grossas/sulcadas Unhas dos pés displásicas/grossas/estriadas Unhas pequenas/ausentes Surdez Unhas anormais .

As manifestações clínicas da EB estão presentes ao nascimento. a forma autossômica dominante (EBDD) tem melhor prognóstico e sua prevalência é de 1/50. que é letal em 100% dos casos ainda na infância.. .Reconstrução da mão na epidermólise bolhosa* http://www. destruição da matriz ungueal nos pés e mãos. A forma mais grave é transmitida por gene autossômico recessivo (EBDR) e sua prevalência é de 1/300.asp?mt=767&idIdioma=1 EMYGDIO JOSÉ LEOMIL DE PAULA. como as mãos. que se caracteriza primariamente pela formação de bolhas na pele após traumatismos mínimos. levando à formação generalizada de bolhas por todo o corpo. com o passar do tempo. cotovelos. é a formação de cicatrizes em qualquer região do corpo que apresente revestimento epitelial ou mucoso. que são intradérmicas. Apresenta uma forma grave. assumindo a forma de “luva de boxe”(2). que. é pequena a formação de bolhas. denominada “tipo Herlitz”. 2) EB juncional (EBJ): acomete predominantemente a transição derme-epiderme.000 nascimentos. nas áreas de atrito mais freqüente. É transmitida por gene autossômico recessivo e não leva à formação de cicatrizes. a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença congênita rara. pseudo-sindactilias.com.000.br/clientes/rbo/web/materia. MÁRCIA ARIMA3. Essas ulcerações levam à formação de cicatrizes que culminam com contraturas dos dedos. Mais de 20 subtipos de EB já foram descritos.varosoft. se não forem tratadas. além de bolhas. joelhos e pés. É transmitida por gene autossômico dominante e geralmente não causa cicatriz ou marcas. culminam com o “encasulamento” da mão. RONALDO JORGE AZZE INTRODUÇÃO Descrita por Von Hebra em 1870(1). acometendo principalmente mãos e pés. As bolhas aparecem primeiramente nos locais submetidos a qualquer tipo de atrito e. RAMES MATTAR JR. mas usualmente é classificada em três grupos principais: 1) EB simplex (EBS): é o tipo mais comum. 3) EB distrófica (EBD): sua principal característica.

Todos os pacientes apresentavam deformidades nas duas mãos. nas pálpebras. 1d). Doze pacientes eram do sexo masculino e oito do feminino. que consiste na simples remoção do casulo epidérmico. com média de 7. que consideram as contraturas. Neste trabalho. os autores apresentam um método de tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos utilizando uma órtese por eles idealizada. após alguns meses. levando a perda progressiva da função da mão (fig. por um período de duas a três semanas. com média de 9. o paciente passa a realizar uma pinça lateral. Nas mucosas. seguidas da utilização de órtese de termoplástico.2 anos. O primeiro relato do tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos de pacientes portadores de EB pertence a Kitlowski e Banfield(2). confeccionada no momento da retirada do aparelho. havia a necessidade da enxertia de pele e artrodese das articulações interfalangianas proximais e distais com intuito de manter a correção obtida.6. e até em valvas cardíacas(3). evoluem para deformidade em flexão dos dedos (fig. Mesmo assim. perfazendo um total de 30 mãos operadas.3. a correção das duas mãos foi realizada no mesmo ato cirúrgico. com o surgimento de ectrópio. à desnutrição crônica. com o encurtamento progressivo dos músculos adutor curto do polegar e primeiro interósseo dorsal. as bolhas levam à formação de sinequias. que se iniciam. A idade variou de três a 23 anos. As deformidades foram classificadas segundo Terrill et (9). alterações na arvore brônquica. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A”. Com o intuito de retardar o surgimento das recidivas. Nos pacientes com idade inferior a sete anos e não classificados como do tipo “A”. O tempo de evolução das deformidades variou de dois a 19 anos. a recidiva das deformidades. 1b). na grande maioria dos casos.2 anos. causando estreitamento esofágico. das articulações acometidas (quadro 1). levando a um desvio ulnar dos dedos. CASUÍSTICA E MÉTODO No período de novembro de 1997 a dezembro de 2000.O surgimento da pseudo-sindactilia e a perda progressiva da elasticidade da pele na região palmar da mão. Com o passar do tempo ocorrem as deformidades articulares. são os primeiros sinais do início da instalação das contraturas em flexão dos dedos e adução do polegar nos pacientes portadores da EB. 1c). 20 pacientes portadores de EBDR. em flexão ou extensão. foram submetidos à correção cirúrgica das mãos. que propicia a ocorrência da deformidade em adução da primeira comissura. além da necessidade de dissecção dos planos dermais entre os de-dos e a liberação das articulações contraturadas. . Dada a perda crônica de eletrólitos e proteínas pela constante formação de bolhas e associada. preferencialmente. O atrito entre os dedos leva a ulcerações que evoluem para as pseudo-sindactilias (fig. Estas contraturas acometem primeiramente as articulações interfalangianas dos dedos mais ulnares (fig. Instalada essa deformidade. Greider e Flatt(8) mantêm as correções com a fixação das articulações utilizando fios de Kirschner presos a uma armação em forma de ferradura que fica ao “zênite”. optou-se pela correção de uma só mão. perfazendo um total de 11 mãos operadas.5. Esses mesmos autores indicaram que. com diagnóstico confirmado através de biópsia de pele e microscopia eletrônica. sem o acometimento articular. as alterações sistêmicas como anemia ferropriva e deficiência protéica são freqüentes(4). 1a) que. Apresentam um protocolo de tratamento baseado na experiência adquirida e os resultados preliminares em sete pacientes. Esta técnica mostrouse ineficaz devido à rápida recorrência das deformida-(2.4. que é préconfeccionada e instalada imediatamente após o ato cirúrgico. dada a sua gravidade. nas articulações interfalangianas distais.7). se não tratadas. era freqüente.

realizando a liberação através de dissecção romba e suave. não havendo necessidade de transfusões préoperatórias. todas com pseudosindactilia dos dedos e contratura em adução do polegar. utilizamos o garrote pneumático com esvaziamento sanguíneo por elevação para não criar novas lesões com a passagem da faixa elástica. O procedimento foi sempre iniciado com a liberação do polegar e abertura da primeira comissura. nesta fase. quatro mãos operadas apresentavam deformidade do tipo “A”. os pacientes estavam compensados do ponto de vista hemodinâmico. não havendo. Apesar de apresentarem anemia crônica importante. Devido à necessidade da liberação dos músculos primeiro interósseo dorsal e adutor do polegar para a abertura da primeira comissura. . 16 mãos com deformidade do tipo “A2”. Técnica cirúrgica Todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral inalatória associada ou não a ketamina(10). com a secção do “casulo dérmico” que envolve os dedos e determinação do plano de clivagem subdermal que existe entre eles. preocupação com o feixe neurovascular dos dedos.Nesta casuística. 10 mãos com deformidade do tipo “A1” e quatro mãos com deformidade do tipo “B1”.

ocorra exposição do feixe vasculonervoso. Após a sua instalação. de forma que a mão operada fique suspensa no seu interior. Nos casos em que. A órtese consiste de uma armação tubular de termoplástico em forma de “raquete de tênis”. Tratamento pós-operatório Na última semana de utilização da órtese. a e b). período necessário para epitelização das áreas liberadas cirurgicamente. onde permanecem no programa de reabilitação até estar aptos para realizar as atividades de vida diárias. quando. serve para apoio da mão na órtese (fig. dando forma esférica a todo o conjunto. os pais e pacientes são conscientizados da importância da utilização das luvas e da órtese noturna com o intuito de prevenir e retardar a recidiva das deformidades (fig. Durante o período em que permanece com a órtese. Durante todo o período de reabilitação. que facilita a retirada das crostas que impedem a epitelização. o paciente é submetido a curativos semanais em regime ambulatorial. as articulações IFP e IFD de cada dedo são transfixadas no eixo longitudinal com fio de Kirschner que. geralmente no ápice das pregas de flexão. realizase a enxertia de pele em todas as áreas liberadas no mesmo ato cirúrgico. 3. A órtese pré-confeccionada é então ajustada para a melhor disposição dos dedos. deve-se realizar a enxertia de pele. o paciente é submetido a sedação e a órtese e os fios de Kirschner são retirados. Após a retirada da órtese. . durante essa manobra de dissecção. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A” (fig. Após a liberação das pseudo-sindactilias e contraturas dos dedos.As contraturas em flexão são tratadas da mesma maneira e por meio da extensão passiva das articulações acometidas. Nessa data também é realizado um molde de toda a mão que servirá para a confecção de uma órtese noturna de acrílico (fig. que apresenta perfurações na sua parte inferior para o encaixe dos fios de Kirschner que foram passados nos dedos. é adicionada uma estrutura circular. 4). também confeccionada de termoplástico. 3. os pacientes são estimulados a iniciar a movimentação dos dedos e encaminhados ao serviço de terapia da mão. então. Na sua porção proximal existe um apoio para o antebraço e punho que fica acoplado ao paciente. 2. que consistem na lavagem da mão com soro fisiológico aquecido e gotejamento com vaselina líquida. c e d). 2. é desenhado um molde da forma da mão para a confecção de luvas de proteção. sem que haja contato do curativo sobre as áreas desepitelizadas ou enxertadas (fig. 5). mantendose o espaço das comissuras e o alinhamento dos dedos (fig. por meio de enfaixamento com ataduras de crepe. que é presa perpendicularmente. c e d). Esta órtese é fixa (não removível) e permanece na mão do paciente por duas a três semanas. além de manter essas articulações estendidas. a e b). Estas serão utilizadas pelo paciente após a retirada da órtese.

a média da distancia polpa/palma foi de 4. Grau de pseudossindactilia residual(11) Grau 0 – sem fusão Grau 1 – fusão até a IFP Grau 2 – fusão até a IFD Grau 3 – fusão de todo o dedo Foi fornecido um questionário aos pais dos pacientes. porém não empalmado (funcional) Grau 2 – polegar aduzido e empalmado. observamos melhora significativa do déficit de extensão dos dedos (fig. . 5b). A manutenção da correção das pseudo-sindactilias foi a que alcançou os melhores resultados. Com relação ao déficit de flexão final. 5d). com média de 20 meses. constando capacidade para realização das atividades diárias correspondentes à faixa etária de seus filhos. com um déficit de extensão final que foi em média de –10º.Critérios de avaliação Déficit da flexão e apreensão Déficit de extensão (angulação entre a cabeça do metacarpiano e a falange distal) Déficit de flexão (distância entre a ponta da falange distal e a palma da mão) Grau de adução do polegar Grau 1 – polegar com limitação da abdução. 5a). com grau 0 em oito mãos e grau 1 nas 22 mãos restantes. para avaliação subjetiva.3mm (fig. bem como a manutenção da correção obtida. com grau 1 de deformidade em adução (fig. RESULTADOS Após seguimento pós-operatório mínimo de seis meses e máximo de 30 meses. Houve melhora da abdução do polegar em todos os ca-sos com a manutenção da correção. com retorno do movimento de oponência em 16 mãos (fig. 5c).

segundo os seus pais. foi proposta uma nova cirurgia para melhorar o posicionamento dos dedos. durante a fase pós-operatória e no esforço para a manutenção das correções obtidas. de que as deformidades recidivam e que é fundamental a cooperação deles e do paciente. com efeitos devastadores no desenvolvimento psicossocial dessas crianças. elas foram devidas à não correção total da deformidade. principalmente dos responsáveis. porém sem a necessidade de utilização da órtese. todos os pacientes. O tratamento cirúrgico só deve ser considerado quando as deformidades são incapacitantes e existe a compreensão. . com recuperação da capacidade de realizar a preensão e algumas tarefas da vida diária.Com relação ao questionário. desenhar ou escrever e até mesmo vestir-se sem ajuda (fig. que se tornaram incapacitantes após um período de 16 meses e foram submetidos a procedimento de liberação desses dedos. apresentaram. como alimentar-se sem auxilio. Complicações Houve recidiva da deformidade em flexão dos dedos ulnares (4º e 5º) em dois pacientes. No caso do paciente que referiu dificuldades para executar as tarefas que realizava anteriormente à cirurgia. melhora da qualidade de vida. 6). DISCUSSÃO A razão principal para a procura do tratamento pelos familiares dos pacientes portadores da EB é a perda da função associada à deterioração progressiva da aparência. com exceção de um.

Ao começarmos a tratar esses pacientes observamos que. Essa técnica é complexa e cara. devido ao longo tempo de evolução sem tratamento. concordamos com outros autores que a enxertia de pele é desnecessária. com o surgimento de nova área cruenta. sendo o principal objetivo do tratamento cirúrgico melhorar a função da mão e retardar ao máximo a recidiva das deformidades. Alguns autores advogam a utilização de pele sintética. com grande potencial de reepitelização. em média. para a restauração das comissuras. que geralmente é retirada da região ântero-medial da coxa (5. quando os curativos tradicionalmente utilizados eram trocados. obtida a partir de cultura de queratinócitos ou de fibroblastos.6. Esta recidiva é inevitável. Nesses pacientes. Tradicionalmente.15). Em nossa casuística optamos por realizar a enxertia de pele somente nos casos classificados como tipo A. . não existe cura para a EB. além do retardo no início da reabilitação.Até o presente momento. As contraturas em flexão dos dedos são desfeitas com o auxílio de incisões de alívio e após esta liberação é realizada enxertia de pele. que propicia a formação de novas aderências. com bons resultados(16). os dedos são separados através de incisões volares e dorsais até a identificação do plano dérmico que se encontra inalterado sob o “casulo epidérmico”. além da necessidade de sedação ou até mesmo procedimento anestésico. devido à própria doença.11).15). que é substituído por tecido cicatricial ou gorduroso sem potencial de reepitelização. ocorre a perda do plano de clivagem dérmico.12. havendo referências de intervalo de um mês a até seis anos entre a primeira e uma segunda cirurgia(10. não estando disponível em nosso meio. após duas semanas(9. devido à existência desse plano dérmico de clivagem bem definido. parte da pele neoformada se descolava com facilidade da derme. que ocorre. Nos casos de menor gravidade e com pouco tempo de evolução.

inclusive. independente do tipo de cirurgia realiza-(11. além de não trazer nenhuma limitação. CONCLUSÃO Apesar do seguimento pós-operatório curto. não estavam mais utilizando a órtese noturna. o que evita a formação de pseudosindactilias ou a recidiva da deformidade quando ocorrem lesões da pele. Em nos-so serviço. mantém as comissuras abertas e é bem aceita. deve ser dada atenção constante às condições da pele. iniciamos a formação desse grupo multidisciplinar e já contamos com a ação integrada de vários setores. a despeito de relatos na literatura(14). Os dois pacientes que evoluíram com recidiva. minimizando. Quanto ao aspecto socioeconômico. Com o intuito de minimizar essa tendência. dependendo da sua localização.15. em sua grande maioria. sendo. A função dessa órtese é impedir o contato entre os dedos durante o sono.16). o que facilita sobremaneira o atendimento desses pacientes de forma global. Outro aspecto que deve ser considerado é que a recidiva das deformidades está diretamente relacionada à não utilização de órteses. que se soltam após a aplicação de vaselina líquida estéril. que o período de duas a três semanas com os dedos em extensão. que dispensa qualquer tipo de curativo em contato direto com a pele. O tratamento pós-operatório com o uso prolongado de órteses traz várias limitações. Mesmo assim. por nós considerada como precoce. por desuso. Outra vantagem da órtese é que ela permite ajustes no posicionamento dos dedos. nossos resultados têm-se comparado aos da literatura pesquisada. uma das nossas preocupações principais foi com o custo do tratamento. do ponto de vista social. . principalmente.13. Outro aspecto que deve ser considerado é que esses pacientes. confeccionada com um tecido que dissipa o atrito e pouco aderente à pele. sendo de uso diuturno e trocada uma vez ao dia. com especialistas de todas as áreas da saúde familiarizados com a doença(10. que foi moldada com a correção obtida quando da retirada da órtese fixa.14. Em nossa casuística. Acreditamos. sem patologia articular associada. que devem ser repostas conforme as necessidades. idealizamos a órtese por nós utilizada. principalmente nos pacientes adultos. um fator de piora da rigidez articular.Dessa maneira. são carentes. É nossa impressão de que a dificuldade para movimentar os dedos esteja mais relacionada com o grau de atrofia e encurtamento. os resultados com relação à flexo-extensão dos dedos foram melhores. o que torna ainda mais difícil o tratamento. Conseguimos contornar esse problema desenvolvendo uma luva tipo “de motorista”. Outro inconveniente é que seu uso se torna muito desconfortável quando existem áreas cruentas na mão(14. da musculatura flexora. São necessários apenas curativos semanais para a remoção de crostas. associamos à luva o uso de uma órtese noturna. utilizando um método de tratamento adequado às condições de nossos pacientes e do nosso país. facilitando. os traumatismos e a formação de bolhas na mão durante as atividades diárias. havendo a necessidade de uma equipe multidisciplinar.12). que deve sempre ser tratada com cremes à base de uréia para retirada das crostas que se formam sobre as áreas lesadas que. que se torna praticamente indolor.15. assim. Essa luva. que é fundamental para a recuperação da função de pinça(6). a realização do curativo. pouco interfere com a recuperação da mobilidade. psicológico e econômico. como a confecção da órtese noturna e das luvas. propiciarão a recorrência das deformidades. mesmo após a sua instalação.16). do espaço da primeira comissura. conseqüentemente. mantidos pelos fios de Kirschner. no que se refere à manutenção das correções obtidas. possibilitando a manutenção da correção das contraturas e. observamos que nos pacientes mais novos.

1996. 7.E. 1967. 1974.285. 5. 1979.. Plast Reconstr Surg 3: 481-485. a despeito da perspectiva de que novas cirurgias serão necessárias.: Surgical management of hand deformities in recessive dystrophic epidermolysis bullosa.: Surgical management of hand in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: use of allogenic com. Eisenberg M.O.: Epidermolysis bullosa a review of 15 years experience.Finalizando. Cough M..C. 15. Pratt L. Flatt A. mesmo que temporário. Albertoni W. da capacidade de usar as suas mãos.agement of the advanced hand deformity. 4-15. 9. Colville J. Caporrino F. essas crianças levam uma vida de sofrimento e. Zarem H.A. Br J Plast Surg 45: 435-442. Greider Jr. Llwelyn D.R. Boughtlon R.L. 12.: Epidermolysis bullosa hereditaria. Terrill P.W. apud Robin A. Fallopa F. Banfield E.. 1996.O.: Involvement of hand in epidermol.. Kibele A.: Syndactyly correction.. Plast Reconstr Surg 40: 169-174. Page R. Varghese M. Kitlowski E..: Plastic and re.: Tratamento da sindactilia na epidermólise bolhosa. Swinyard C. Plast Reconstr Surg 72: 222-228.: Treatment of junctional epidermolysis bullosa with epidermal autografts. Cuono C.. Santos J. Rees T. 4.. Anaesth Intensive Care 16: 260. Br J Plast Surg 27: 176-181.A.A. Br J Plast Surg 51: 608-613. Wiedel J.. 16..J.264. 1995. 1998.B. J Am Acad Dermatol 17: 246-250. Pearson R. Lin A.G. Leaf N. Von Ebra..: Epidermolysis bullosa: current concepts and man.D.J. 8.B...dermolysis bullosa” in Epidermolysis bullosa: basic and clinical aspects. Laad A.N. REFERÊNCIAS 1. including experience with combined gen..A. 1978. 1987. 1983. New York. 1992.: Experience in the surgical management of the hand in dystrophic epidermolysis bullosa.J.. Ann Plast Surg 35: 254-261. Springer-Verlag.. J...eral and regional anaesthetic techniques. 1989.M. J Hand Surg [Am] 21: 888-897. Ciccarelli A..: Surgical treatment and postoperative splinting of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. 1992. Eisin. Hand 11: 55-58.. Braliar F.. Carter D.. Plast Reconstr Surg 62: 280. 1948.: Surgical correction of the hand in epidermolysis bullosa dystrophica.constructive surgery in epidermolysis bullosa: clinical experience with 110 procedures in 25 patients.E.. Crawford M.E. .M. 11. 2.D. 1988.: Care of the hand in recessive epidermolysis bullosa. Lin N.L. 10.sis bullosa.E. 3. Gibbons S. Report of a case with unusual associated deformities.A.ysis bullosa.. Horner R. Finseth F. Rev Bras Ortop 31: 217-220.: Rehabilitative digital surgery in epidermoly... 14.J.L.: “Current and differential diagnosis in epi. Vonwiller J. Br J Plast Surg 42: 12-21. 6.ger M. Mayou B. Caldwell D.. Pemberton J. elas são extremamente gratas e felizes com o retorno. Rothaus K. J Bone Joint Surg [Am] 53: 1347-1356. 1971.posite cultured skin grafts.M. 13. Carter D.

J Hand Ther 11: 261-265. 1998.: A review of the management of the hand in dystrophic epider.molysis bullosa. . Mullet F.17.

Esse fato é compreensível. diariamente. Após o nascimento da sua criança. freqüentemente. proteger as crianças de ferimentos e dores. É indiscutível para cada uma de nós. à Epidermólise Bolhosa Distrófica. qual forma da doença seu filho apresenta. sentar. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas. para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.com. Esta apostila refere-se. pais afetados pelo problema. Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? . principalmente. A cicatrização repetida também atrapalha. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para.br/saude/ampapeb/apost_fisioterapia. Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. posteriormente. correr e realizar outras atividades. A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós. através do seu médico. a flexibilidade. sobretudo. todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão).Um Método de Fisioterapia para pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica http://paginas. você descobrirá. para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas.htm Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro.terra.

Quando uma limitação do movimento já for existente. Crianças mais velhas utilizarão. Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado. para sempre. Quando não for este o caso. ler ou para dormir. a ficar de bruços para brincar. porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. adequados às dificuldades especiais da criança. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. da cicatrização e da posição incorreta. etc. reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. a posição de bruços para ver televisão. mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. impossíveis. encoraje seu filho diariamente. com freqüência. De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A criança rapidamente tirará proveito disso. Quando nada for feito contra isso. seria adequado treinar várias vezes por dia. por longo tempo. Pode-se tratar de uma rigidez passageira. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos. Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços. Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado. a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então. com o tempo. tendões. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como . A posição ventral. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa. alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas. a troca de curativos. em conjunto com outros fatores. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. quando necessário. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação).Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). deve-se começar imediatamente. você deve observá-lo durante o banho. um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas. Por isso. músculos. decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo.

alonga e estica suas articulações até o limite. sem deformar seu corpo). nesse caso. Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). em parte. Eleve a perna esquerda. 3 e 4. repetidos 10 vezes. freqüentemente. Repita o mesmo com a perna direita. Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo. A posição de bruços poderá. Repita. porque a abertura bucal. consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. Exercício 2: Deitar de costas. Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência. com as suas mãos. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Conte até 5. Apoiada no encosto de uma cadeira. empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Repita isto com a perna direita. cerca de 20 a 30 cm do chão. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Todos os exercícios devem ser. fica reduzida. pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). deve-se realizar diariamente os exercícios 2. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão.programados. devido à formação de cicatrizes. Tão logo uma rigidez seja notada. Eleve esta perna lentamente. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e. ajudar a impedir. Exercício 3: Deitar de costas. especialmente quando a criança fica muito sentada. cada um. Quando há dificuldade em esticar o joelho. Deixe-a também lentamente baixar até o .

O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. totalmente. Cuidado! As costas devem. para a esquerda e uma vez. nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo. neste exercício. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. para a direita. Elevar uma perna. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira. O próximo e simples exercício pode impedir isso. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. bem cedo com a criança. Este exercício pode ser feito também de lado. É muito importante começar os exercícios bucais. Repetir com a perna esquerda. os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repita do outro lado. Exercício 8: . Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. formar um ângulo de 90?. abaixo apresentados. por qualquer motivo. Repita. isso pode levar a problemas de coluna).chão. deixá-la descer. não consiga se deitar de costas. estar retas e em relação à perna que foi erguida. (Por favor. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez . caso a criança. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. porém não deve se curvar para frente. Faça o mesmo movimento com a outra perna. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido. totalmente. lentamente. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. contar até 5 e. Exercício 6: Olhe para a frente.

Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. então. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de bolhas. tão rápido quanto possível. esticados. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. seguidamente. (ou o máximo que for possível). Experimentar dos dois lados da boca. da forma escrita anteriormente. Repetir. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. 2) Esticar bastante a língua para baixo. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro.com um dedo pelo lado de fora da boca. de novo para dentro da boca. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. cuidadosamente. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. para e direita e para a esquerda. Algumas vezes pode se tornar difícil . com os dedos indicadores. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Repetir. até o queixo e então esticar a língua para cima. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Se o seu filho for bastante cauteloso. pressionar a língua. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. até a ponta do nariz. ao mesmo tempo. o máximo que conseguir. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. na altura das axilas. movimentar o canto dos lábios para os lados. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. ele pode.Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. Exercício 10: Abrir os braços. então deve-se tentar .

Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. Os pés não devem suar de jeito nenhum. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. em direção aos joelhos. Talas A utilização de talas é. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. igualmente. Exercício 13. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. mesmo que bem pouco. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. estiverem curvados. Se os pés estiverem muito feridos. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . Quando este for o caso. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. por exemplo. Quando os dedos. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. Alongar cada dedo individualmente. comece logo com o exercício 14. mesmo que este seja curto e mesmo que os pés tenham bolhas. Observe se todos os dedos podem. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Pés As bolhas. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. Se as mãos estiverem muito comprometidas. que acometem os pés. estando com os braços esticados. sobre uma mesa. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. . então esticá-las para baixo. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. comece imediatamente com o exercício 10.girar as palmas das mãos para cima. para que ele próprio se movimente. Repetir. menosprezada. estando com os dedos levemente esticados. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. com freqüência. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. ela deve ser modificada ou substituída. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. Fique atento. comece imediatamente com exercícios diários. Caso você perceba um enrijecimento. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo.

para instituir uma rotina.Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. Quando você tiver dúvidas. Quando ele é iniciado bem cedo. sempre que possível. para que eles não pareçam uma tarefa. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. . que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. Faça os exercícios junto com a criança e. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. da mesma forma que várias outras atividades. diariamente.

achei necessário fazer uma apostila para que vocês tenham mais informações sobre a doença Epidermólise Bolhosa. fui à biblioteca de Escola de Medicina da UFMG e encontrei um livro que falava o que era a doença e suas características principais.htm Texto1 "A Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" Prefácio Eu sempre quis entender melhor a Epidermólise Bolhosa.com. Cláudia Portela Presidente da AMPAPEB Introdução A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica .terra. Quais os tratamentos que existiam. Nada mais do que isso. amigos e profissionais da área de saúde. autorizadas pela Instituição Alemã. Por isso. portadores. as causas da doença e várias outras perguntas continuaram sem resposta. Demorei muito a encontrar outro paciente igual a mim.VOCÊ QUER SABER MAIS SOBRE A EPIDERMÓLISE BOLHOSA? http://paginas.br/saude/ampapeb/saber_mais_eb. Aproveitando a oportunidade de ter uma amiga que está morando na Alemanha e pesquisou junto à "Associação Alemã para a Epidermólise Bolhosa". .DEBRA da Alemanha em 1993. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa AMPAPEB. como cuidar das lesões da melhor maneira. Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos Parentes. porém a dificuldade em conseguir informações sobre ela era muito grande. Com carinho. obtivemos este material que foi traduzido para o português e adaptado para as nossas condições no Brasil. teve a sua tradução pela médica Dra. Certa vez. familiares. Espero que esta apostila seja útil para vocês.

Isso não significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista. nos casos mais graves de Bolhosa. Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal. Pergunte ao seu dermatologista ou à associação. Atualmente. que ambos os pais trazem o gen para a doença. se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa. Através da . Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele. após demorada cura ou após a formação de cicatriz. é que fica depois. somente detida. quando existir o desejo de uma gravidez. Sobre esse problema vêm sendo feitas pesquisas. Hereditariedade Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos. é de 25% em cada gestação. para casais nos quais um dos parceiros è acometido. Aconselhamento genético existe em universidades e. porém sob a condição prévia. mas não deve ser completamente excluída. as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração para a seguinte. o risco de se ter uma criança com EB. Nos estágios quando a formação de bolhas é claro o diagnóstico. também.O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. após ter lido este texto. que são caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas e que. Os tipos de Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados. para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez. devido à raridade da doença. não existe nenhum risco para as crianças.AMPAPEB. levam à formação de bolhas. pode acontecer. é muito importante ser aconselhado por um especialista em Genética Humana. A formação das bolhas Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e. é de 50% para cada gravidez. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto. Em geral. não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica' (Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional' (anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas através de herança recessiva. Assim ficará claro. entre em contato com a associação. Em algumas formas de na adolescência. de que o parceiro não seja portador do gen para a doença. pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação . Essa possibilidade é improvável. Esta apostila descreve o que. Nesse caso. Quando um dos pais portadores recessivos de Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança. Nesse caso. ou seja. transmissão dominante. Se você se preocupar. embora alguns sejam bem mais graves do que outros. em várias grandes cidades. Isso significa. embora eles próprios não sejam acometidos. o risco de se conceber uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. através de leves ferimentos.

Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado. Para isso. no começo da puberdade. Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água . Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável. pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre. pode-se usar um pedaço de algodão.análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico. Além disso . pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de banho). faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão. Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios. para que o líquido da bolha saia através daquela pequena abertura. sem roupas. coberta com um lençol de seda ou de algodão macio. melhor ainda. embebido em Soro Fisiológico. para diminuir o risco de uma infecção.seja bastante cuidadoso porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias. envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques. sem o contato direto. baixo peso e carência protéica devem ser tratados. embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida. O Banho Para manter a pele macia e flexível. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e. seque a pele com um secador de cabelos comum. pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha. anemia. de leve ou. Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas. mais sensível ainda. Na Epidermólise Bolhosa Simples. fura-se ligeiramente a bolha e. . porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais podem ficar ásperos. Para se manter a espuma de borracha limpa. para a maioria. para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado. para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas. Deve-se ficar bem atento. o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções. pode-se utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas. Após o banho. em um quarto com medidas de proteção. manter braços e pernas unidos. para diminuir a pressão. mas diminui. por causa disso. para que a criança não se movimente subitamente. Se as bolhas forem muito grandes. cuidadosamente. Nas primeiras semanas de vida. pode-se colocar um anexo para aspiração entre o lençol e a espuma. é algumas vezes razoável. Para impedir que a criança escorregue. a formação de bolhas surge com freqüência na infância.

Quando a criança estiver maior. deve-se colocar uma compressa. receitar o antibiótico adequado.Materiais para curativos Comumente a criança esfrega a pele. Para crianças pequenas. é necessário um curativo. Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança. deve-se abri-las com uma agulha descartável. Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada. reconhecer uma possível infecção e. assim. pode-se deixá-las secar. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos das mãos e dos pés. sem abri-las. o que pode acontecer nas formas graves de Epidermólise Bolhosa Distrófica. para evitar aderência entre eles. na retirada do curativo. a pele pode ser esfolada. pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu médico. que caem muito ainda. Para fazer o curativo. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura. Por isso deve-se estar atento. os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de manter o bem-estar da criança. No entanto. serem amolecidos. Se elas forem pequenas. Curativos aderidos não devem nunca ser arrancados da pele e sim. se necessário. Caso isto conduza à formação de mais bolhas. No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e. Para colar o curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque. de acordo com as possibilidades. Primeiro deve-se limpar as bolhas. as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele. Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos possível. Infecções Especialmente para bebês. proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma. . se as bolhas se modificarem no dia seguinte. o mesmo deve ser amolecido com água morna e sabonete. Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. Também os ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos.

Muito cuidado para que o bebê não engasgue. porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade pode provocar danos. mais alimentos lácteos. quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação dele. Quando a boca do bebê está muito ferida. gradativamente. especialmente fígado. Quando a criança já tem 4 meses de idade. Surgem bolhas na boca. a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais. o sugar pode transcorrer lentamente. É desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital. quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia. para o recém-nascido. Por isso deve-se oferecer ao bebê. devem ser gradualmente incluídos na dieta. cicatrizes ou estreitamentos esofágicos. Para a utilização de alimentação industrializada. na qual a perda constante de secreção através da pele leva à perda de proteínas e sangue. para se decidir qual o alimento que deve ser dado. por exemplo. até que a boca esteja curada. adicionalmente. retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim. como papinhas de frutas. bastante líquido. Nesse caso. já que o leite fluirá mais depressa.Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente. se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. o que produzirá feridas. ele pode se negar a sugar. o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas. Alimentação Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou. deve-se manter a exata especificação do fabricante. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra. O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral . Nesse caso. A variedade. vitaminas e ferro. Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a orientação do seu médico. A alimentação é muito importante para uma doença. pode-se oferecer. Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente. legumes e carne. quando ele apresenta febre constante. uma comida normal e nutritiva. O médico pode prescrever suplementos de zinco. um bico de mamadeira macio. Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. chás ou água fervida misturada a sucos. pelo menos. . pois essa pode provocar a formação de bolhas. com um orifício relativamente grande. pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). Em caso de problemas. deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra.

ser protegido. Regra importante: comer. 5 a 6 vezes por dia. frutas frescas e legumes. Pode-se utilizar legumes. tudo o que é saudável para todas as pessoas. isso pode levar a um ciclo vicioso. quando esse problema se mantém. naturalmente. De modo geral. comer e comer de novo! Surgem bolhas na boca e no esôfago. A criança deve.Leite em pó. Deve-se apenas estar atento. que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital. grave e hereditária doença de pele. . A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê. O esôfago pode se curar espontaneamente. Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras. primeiro. Nesse período o esôfago deve. no entanto. como pão de centeio. O médico pode receitar produtos seguros. carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. algumas vezes. substituir por alimentos sólidos. antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês. Se a criança se recusar a comer. devido à dificuldade de engolir. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago. As relações com os pais Compreensivelmente os pais ficam assustados. Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento. Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então. quando a criança os tolerar bem. que a criança não se machuque. Porém existem várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. para que não se tenha problemas de digestão. permanece comumente estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. o que leva a ataque de sufocamento e dor. a alimentação pode vir a ser uma tortura porque. provocar bolhas. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no hospital. quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara. Problemas de deglutição Para crianças com dificuldade de deglutição. se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição. gradativamente. sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas. pode durar muito tempo. pães integrais. então. segundo. É muito importante. deve-se buscar conselho médico. é dolorosa e. Este ciclo pode conduzir também à anemia. para que a comida seja de tal forma preparada. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere. que em alguns casos são indicados. Essa comida deve ser diluída. Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem. pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. com alto valor calórico como polímeros de glicose. mesmo quando a criança ja é maior.

A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas.A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe. Vestuário Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas. deixar a criança sob os cuidados de alguém. pode-se ergue-la com a espuma de borracha. Evite peças de roupa como suéteres apertados. para que a mãe relaxe e possa também passear. Mas a prática tem mostrado. mantém-se a pele seca e impede-se erupções. que não retêm a urina e não fraldas espessas. Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido. acariciá-la e alimentá-la. tios ou um amigo ou amiga de confiança. através do seu próprio movimento. Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas. Seque as fraldas. Seria bom. talvez um dos avós. Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las. o que impede o atrito com a pele. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão sob a região glútea. Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas. para evitar bolhas na cintura. Dessa forma. Além disso. quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas. facilmente pode se ferir. Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital. para evitar erupções na pele e a formação de bolhas. que possam ser apalpados e ouvidos. Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia. nu numa incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento. que acumulam a umidade. são essenciais para o normal desenvolvimento.ou elásticos apertados). num secador de roupas. seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá.como fio de nylon . que o bebê. desde o início. se possível. não se deve usar relógios de pulso ou similares. Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele. costuras ásperas . Brinquedos macios e objetos coloridos. as roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem comprimir a pele. Durante o cuidado com a criança. Utilize fraldas finas. Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços. porque eles podem marcar a pele e provocar ferimentos. que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. Se a criança . Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja apertada e que os botões não machuquem a pele. Quando o bebê for erguido. ou seja. porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se curar. os pais e enfermeiras não devem deixar de acariciá-lo. Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. Para isso a criança não deve ser muito apertada. como uma proteção contra si mesmo. O bebê precisa do mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Enquanto a criança estiver no hospital. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas diariamente. Coloque a camisa sempre por dentro da calça.

frutas e legumes. com um número maior. Para impedir o atrito num determinado ponto. com um alfinete de falda. chinelos de pano. despreze a calça plástica. mais dores e à recusa em esvaziar o intestino. . Constipação intestinal É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal. quando os olhos estão abertos. A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras. Devido ao impulso que os bebês têm de esfregar os olhos. Prolongada. a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais. As pálpebras não devem ser abertas com força. de forma que o bebê ainda consiga se movimentar. por exemplo. que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento. o que pode provocar novas bolhas. Por isso. Isso pode produzir um ciclo vicioso. da cintura ou das pernas. Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e. de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". a criança deve sentar sobre uma coberta de lã. mas sem conseguir alcançar os olhos. escolha variados tipos de sapatos. pois os olhos lacrimejam. a constipação intestinal acontece. apesar dessas medidas. é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas. pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. melhor ainda. Ao comprar sapatos. pantufas. bastante líquido. Caso contrário. Os olhos A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. pode-se prender o braço da roupa ao casaco. levando à evacuação bastante dolorosa. ficando dependente dele. É necessária muita paciência. Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda. por exemplo. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele. deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado. à escoriações da córnea e à inflamação. Quando a criança é maior. procure comprar calçados macios e com poucas costuras.não tem alergia. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. Aqui deve ser alertado. o que amolece as fezes. Quando. tênis macios. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras.

Para se evitar as cáries. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. tão cedo quanto possível. pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção. pois dentes artificiais. Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. pelo menos até os 16 anos de idade. aparecem especialmente sobre cicatrizes. mas acontece para algumas crianças. o que pode ser bem difícil por causa do atrito. ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. uma escova de dentes macia. Existem várias soluções antissépticas que podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. Consulte o seu dentista ou a Associação. . depois. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo.Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento. Deficiência auditiva A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara. Acredita-se que a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. deve-se oferecer à crianca colutórios. especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. gotas ou tabletes com flúor. na Epidermólise Bolhosa. Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas. reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o tempo. pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa. Milium São pequenos nódulos brancos que. A criança deve ir regularmente ao dentista. um cotonete e. Para a limpeza dos dentes utiliza-se. A criança deve ajudar a encontrar um creme dental. Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. para impedir a irritação. coceira e o esfregar dos olhos. Ocasionalmente. O cuidado com os dentes Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas. primeiramente. quando esse for vantajoso. Aqui também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica não provoque ardência. preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença. Seria bom que o creme dental contivesse flúor. calor seco ou luz forte. não devem ser considerados. A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água potável. a presença de cáries é freqüente. freqüentemente. A criança deve.

o uso de talas durante todo o dia. conseqüentemente. Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. Por isso deve-ser ter atenção. então. colocar faixa e uma tala especial. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas. É bom retirar. uma emulsão oleosa. quando a criança sente calor. gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e. buscar conselho médico. Consulte seu médico ou a Associação. É também vantajoso. quando a coceira levar à formação de bolhas. para encerrar. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica. as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos. pode-se adicionar à água do banho. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele. Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. por experiência. o que. Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. Dores e prurido (coceira) Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se. deve ser evitado. admiravelmente. aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos. Acontece freqüentemente . Quando o problema da aderência surge de novo. para manter os dedos separados e na posição correta. que a codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica. . Para manter a pele da criança flexível. pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e. obviamente. conforme a receita médica. sem utilizar muita força. Consulte seu médico ou a Associação. Para evitar a aderência é aconselhável agir logo. para que a criança nao fique excessivamente vestida. Por isso. o tecido transplantado é muito bem aceito pelo organismo. cada um deve decidir por seu próprio filho. Alguns médicos aconselham também. cuidadosamente. aplicando-se. desaconselhável porque as mãos ainda crescem. existe a possibilidde de um tratamento cirúrgico. A criança deve receber uma pequena dose durante o dia. diariamente. Operar crianças muito jovens é. em seu desenvolvimento.Aderência dos dedos Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. Um transplante de pele pode ser feito por um cirurgião experiente e. Paracetamol pode ser utilizado para aliviar a dor. diariamente. A criança deve usar talas especiais todas as noites. claro. Também não se deve esquecer.

as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. O motivo para isso não é sempre claro. Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio. através do trabalho com as cicatrizes da pele na região das grandes articulações.Crescimento e desenvolvimento corporal Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde. para que se comportem adequadamente e para que saibam. que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento normal. por deficiência de ferro ou não. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma criança saudável. devido à doença. Quando a criança ficar mais velha. Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório. A sua inteligência não é afetada pela doença. Em alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides. Apesar disso deve ser enfatizado. para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar. devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia. A vida escolar Tanto quanto possível. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde. A puberdade pode acontecer tardiamente. . Com frequência a causa pode ser uma pequena ingestão alimentar. tanto quanto possível. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência mental. que levam à redução do crescimento. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. ela será consciente das suas limitações corporais. as oportunidades profissionais serão reduzidas. Fisioterapia A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações. que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. Converse abertamente com ele sobre sua saúde. Para isso elas recebem um atestado médico. Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação.

Isso vale. Se a sua criança deve crescer tão normal quanto possível.de Texto2 "A Criança com Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa Introdução Para os pais de uma criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa talvez seja muito difícil. por exemplo. jóias. Natércia Luisa de Almeida Ramos (clínica médica e bióloga) Revisão: Dra.Vacinação Em acordo com o médico.E. Título original: "Epidermolysis Bullosa" Tradução livre: Dra. as crianças podem receber quase todas as vacinas. sobretudo. Debra Deutschland Lahn-Eder-Strabe 41 35216 Biedenkopf Telefone: 0 64 61 / 8 70 15 Telefax: 0 64 61 / 98 96 27 E-mail: ieb@ieb-debra. Assim você evita que a criança . Cada avanço que a criança alcança. As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo. Nós devemos mostrar à criança. para os primeiros anos. na vacina contra a varíola. etc. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues (pediatra) Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" . levante-o com o travesseiro. Bebês e pequenas crianças Um recém-nascido deve se sentir seguro em seu novo ambiente. alianças. através das lesões da pele. visualizar um futuro para essa criança. ou fazer carinhos nele. por exemplo. Consulte seu médico ou a Associação. é tão importante para ela quanto para seus pais. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora.. que aprender é divertido.I. degrau por degrau. com uma manta ou com o seu colchãozinho de espuma. Nós devemos adotar medidas de segurança e retirar.B. O ato de levantar e o ato de acariciar um bebê com Epidermólise Bolhosa não são iguais como para um outro bebê. Quando você quiser erguer seu bebê. então você deve acompanhá-la. Maria Aparecida de Faria Grossi (dermatologista) e Dra. corajosamente. antes que nós tenhamos a criança nas mãos. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como. no início.

também como as brincadeiras de “esconde-esconde” (ex. ainda assim você pode prender. Preste atenção para que o bebê não tenha que se esticar para alcançar o brinquedo. Prefira os telefones de teclas. Todas as brincadeiras possíveis com os dedos. fica mais simples encontrar brinquedos para ela. estimulam o desenvolvimento da linguagem. Telefones são sempre apreciados e. Brinquedos que tocam música. é bastante estimulante para a criança. laváveis e de algodão macio). Um ambiente claro. além disso. quando todos os seus curativos são retirados. fecho-eclairs e roupas. Alguns bebês se sentem muito inseguros. podem trazer um efeito calmante para o bebê. Eles talvez não entendam o que é dito a eles. Quando você conversar com ele. Em clínicas e hospitais o ambiente é. deve procurar manter contato visual. naturalmente de acordo com a situação da pele. Cuidado especial você deve tomar com os brinquedos utilizados. Ela fará com que o bebê utilize seus sentidos. Porém nós devemos pensar sobre o quanto é importante a estimulação para um bebê. o bebê e seus irmãos. Naturalmente os irmãos também podem brincar. Caso você tenha protegido todo o em torno da cama com espuma (por favor. Existem ótimos brinquedos ativos. Balões e bolas macias são brinquedos ótimos para esta idade. Muito bons são . Aproveite este momento para intensificar seus laços maternos com ele.: esconder a mão e perguntar para a criança onde está). Movimentos brutos e rápidos podem ferir sua pele.: se esconder atrás de um pano e perguntar a criança: ‘cadê a mamãe?’) e a de “roubar uma parte do corpo” (ex. etc. Não dê nenhum brinquedo que tenha cantos cortantes. que você pode colocar acima do bebê. com alfinetes de segurança. como também aqueles que possam irritar a pele. feitos com plástico macio ou espuma são também macios e leves para se carregar. brinquedos macios sobre ou próximo do bebê. estéril. Livrinhos para o banho. com muitos quadros e móbiles. Esse é apenas o começo de uma expressiva comunicação entre eles. quando ele sabe que existe realmente alguém com ele. podem ser feitas com o bebê. mas uma voz carinhosa pode ser bastante estimulante e tranqüilizadora. por exemplo durante a troca dos curativos. Você pode também soprar suavemente seu bebê. Decore seu espaço com móbiles. especialmente a da mãe. Bebês adoram ouvir vozes. Beije e faça carinhos em seu bebê sempre que for possível. Fique atenta para que a sua criança tenha lá suficientes objetos coloridos em torno dela. colorido. freqüentemente. Quando a criança é um pouco mais velha. com coberturas multicoloridas. braços e o corpo. mesmo que ela não consiga brincar com eles. Se os objetos dependurados forem prejudiciais para as mãos dele. brinquedos macios. os dedos podem acariciar suavemente as pernas. No carrinho de bebê você pode prender. O bebê se sente seguro.entre em contato com botões. na parte interna. brinquedos coloridos. substitua-os por alternativas.

Compre o “chiqueirinho” tão grande quanto possível! Este é também o tempo em que sua criança está constantemente em movimento. Coloque nele uma manta bem macia. O caos talvez não seja completamente impedido. sobretudo junto com outras pessoas. durante este procedimento desgastante. durante este período. Para muitas crianças a troca de curativos dura um longo tempo e seria uma boa idéia. Quando não existe um vídeo cassete disponível. Experimente lamber geléia da ponta do nariz e soprar bolhas de sabão. Apesar de todos estes exercícios como brincadeiras. tenha-se que limpar toda a casa. que sejam fáceis para a criança alcançar. Deve-se pesquisar o que a criança prefere. no futuro. como também brinquedos interessantes. Um “chiqueirinho” é aconselhável porque os pais também precisam de uma pausa. Fique atenta sobretudo aos móveis que tenham cantos afiados.. que tanto podem mostrar fitas divertidas como também ser uma forma de aprendizado. em volta do “chiqueirinho”. Apesar disso. Algumas quedas e pequenos acidentes não serão possíveis de evitar. menor do que a das crianças normais. Você pode colocar brinquedos também. quando as crianças começam a aceitar alimentos sólidos. Abrir a boca o maior possível é especialmente importante para a criança. porém. pode ser muito divertido. em relação ao falar e. logo em seguida. As laterais da língua podem se aderir e a cavidade oral. Você tem o problema adicional de não permitir que se formem bolhas e de manter os curativos limpos. Consulte seu médico ou a Associação. freqüentemente. e necessitar de narcose. freqüentemente a criança precisará de um fonoaudiólogo. como ela deve ser alimentada e como se pode experimentar com a alimentação sem que. mantê-las tranqüilas e relaxadas com a ajuda de vídeos. que não possam ferir a criança. Deixe a criança fazer caretas e anime-se a fazê-las junto com ela. A língua das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é. o que pode ser muito divertido. Eventualmente. mas aqui . através de cicatrizes. sem que ela veja essas atividades como “trabalho”. é necessário permitir que a criança experimente novas consistências e novos sabores. porque para o cantar a boca se abre mais do que para o falar e esse exercício é muito importante para a criança. seria útil proteger os cotovelos e os joelhos. Cantar provoca uma maior abertura da boca. pode ficar menor. toca-fitas com músicas ou estórias podem ajudar. quando ela tiver que ser operada. O espelho é um objeto muito útil para essas crianças. durante este período. Brincando pode-se alcançar uma grande mobilidade da língua e da boca. utilize prendedores flexíveis e macios.videocassetes. Cante bastante com a sua criança. Experiências com a alimentação Existem sempre problemas. devido à constante observação que seus filhos exigem. Pode-se estimular a criança com essas brincadeiras.

rapidamente. Quando a pele da boca e ao redor dela estiver muito acometida. Evidentemente você deve intervir. Não alimente nunca a criança à força! Algumas vezes a simples visão de um prato cheio estraga o apetite da criança. a prevenção de infecções. Para bebês prefira pequenas e estreitas colheres de plástico. Comece com alimentos pastosos. Fique atenta para que o bebê coloque na boca apenas brinquedos com superfícies arredondadas e lisas ou brinquedos de tecidos. A língua fornece ao cérebro informações sobre a estrutura da superfície. Aqui começa a construção da autoconfiança. enquanto eles não levarem à formação de bolhas na boca. que não soltem fibras na boca. o hábito alimentar pode ser influenciado e as crianças comerem pouco. Quando as mãos da criança não estiverem muito acometidas. Experimente com pequenas sacolas plásticas: corte aberturas para os dedos e coloque as sacolas sobre os curativos. você deve buscar aconselhamento profissional. com o fim de obter preciosas experiências de sabores e sensações com materiais diferentes. são indicadas para crianças mais velhas. comprar um avental de manga comprida. . No início. deve você mesma alimentar sua criança. Mais tarde. Experimente apresentar o prato de maneira prazeirosa (com purês de cores variadas) ou ofereça milk-shakes com cores diferentes. As crianças percebem rapidamente os medos dos adultos e. Isso é útil para o seu desenvolvimento e ele aprende muito com estas experiências. nos dias mais difíceis. do outro lado. Isso dependerá do quanto a pele da criança for sensível. e. As crianças precisam de mais calorias e proteínas do que as outras crianças. de metal. utilize a ponta do seu dedo mínimo! Colheres largas. Para grandes problemas na boca. você pode experimentar com as colherzinhas de bonecas (cozinhas de brinquedo). O problema de uma cavidade oral inflamada pode aparecer quando o bebê começa a colocar tudo dentro da boca. Neste ponto é sempre importante frisar. para esse tempo.os compromissos são! Talvez seja necessário. quando o brinquedo em questão provocar muitos danos. o quanto é importante um bom padrão alimentar para uma criança com Epidermólise Bolhosa. Não impeça o bebê de colocar objetos na boca. apresentar um bom exemplo nas refeições. quais alimentos sua criança come sem problemas. Aqui também você deve buscar um equilíbrio entre o instinto de colocar tudo na boca. Devido ao fato das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa terem a boca e o esôfago sensíveis a ferimentos. para impedir novos ferimentos. como purês de batatas ou de bananas. A capacidade de se alimentar sozinho é o primeiro degrau para a auto-suficiência. e este ser ainda o período do aparecimento dos dentes e de pequenas doenças. Você perceberá. em caso de extrema necessidade. É muito importante. aumente gradativamente a consistência do alimento. Brinquedos de borracha flexível são aconselháveis. você deve tentar não transmitir seus medos para a criança. devido às condições da doença e. e a boca sobre o tamanho e a forma do objeto. Algumas coisas ela não conseguirá mastigar ou engolir. para os distúrbios alimentares que aparecem agora. calor e frio. deixe-a se alimentar com calma e faça os curativos logo depois. A “boca cheia” é melhor do que nada. Freqüentemente isso anima a criança a comer. gosto. o mais cedo possível.

a família estará apta a entender o que ela fala. se adequando para crianças com Epidermólise Bolhosa. caixinha vazias. não deixe nunca seu filho sozinho com balões. temporariamente. começar com exercícios leves para a boca e a língua. quando sentado. antes do primeiro ano de vida. copinhos de iogurte. por exemplo. são possíveis de ser construídos ou acolchoados. por exemplo. Isso torna a limpeza dos dentes e a visita ao dentista muito complicadas. Quando a criança começa a falar. Esses podem ser feitos com brincadeiras e trazerem muito divertimento para a criança. É importante não esperar demais do seu filho. assim como a boca e a laringe. assim. Balões enchidos pela metade com hélio são igualmente bons porque se tem imediato sucesso audiovisual. A causa destas lesões pode ser contraturas musculares. Ele deve aprender a segurar os objetos com as mãos e a manuseá-los. são integrados exercícios para a boca . pernas e região das costas. A criança deve se movimentar! Muitos brinquedos com movimento. A criança precisa de tempo para ampliar seu vocabulário e sua gramática. fique atenta para que a criança não fique sempre muito sentada. que a audição de crianças com Epidermólise Bolhosa esteja prejudicada. quando ele começa a se comunicar com os outros. . se a sua capacidade auditiva está comprometida ou não. ou seja. durante as brincadeiras e a comunicação com seu filho. Caso muitas bolhas se desenvolvam no joelho. coisas interessantes nessas meias.Devido ao risco de sufocamento. freqüentemente associada a reduzida movimentação da língua. Ouvir e comunicação Você poderá constatar. Você mesma pode prender. etc. Também interessantes podem ser pequenas. As cordas vocais também podem estar acometidas. É possível. em casos raros. É aconselhável já. Você encontrará caminhos e possibilidades. Para estimular o alongamento e o movimento dos braços. como balanços e cavalinhos-de-pau. Objetos bem leves e macios ou balões podem ser levantados. para poder desenvolver seu controle motor fino. Existem alguns exercícios bons e divertidos para seu filho. pode-se vê-lo e ouvi-lo. Muitas das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa Distrófica desenvolvem um estreitamento da cavidade oral. Leia sobre o assunto também no capítulo “Bebês e crianças pequenas”. pendurando pequenos sinos próximo aos pés dela. O melhor seria desenvolver uma rotina de limpeza bucal onde. Os bebês vão experimentar alcançar os dedos dos pés com as mãos e. bonequinhos de plástico. tendo ou não a sua criança estreitamentos ou redução dos movimentos da cavidade oral. ao mesmo tempo. Experimente estimular o movimento das pernas da criança. pendure brinquedos acima e perto do assento do bebê. devido à formação de bolhas. isso ajuda no alongamento dos joelhos. coloridas e divertidas meias. da mesma forma que para outras crianças.Algumas boas dicas e exercícios para seu filho Tome cuidado para que as mãos da criança não fiquem sempre enfaixadas. antes de poder se comunicar com outras crianças. fios prateados. treinam suas pernas e a musculatura da barriga ao mesmo tempo.

a “prisão de ventre” pode ser desagradável. pode-se alcançar um bom ritmo. então você também está relaxada. para uma criança com Epidermólise Bolhosa ela pode ser ainda mais desagradável e dolorosa.. tem que. Deixe buchas de espuma e balões nadarem na água. Mais tarde este método pode ser utilizado para amolecer curativos aderidos. um importante momento. para que a criança tente os alcançar com os pés. E agora. Aqui se apresenta um outro problema. com os padrões e costumes ruins para o sono. E quando você esta relaxada. além disso. diariamente. Brinquedos que espirram água são divertidos e. caso não seja propício para a pele. quando o bebê estiver maior. e não depois que o problema já se tornou crônico. Com gradativa auto-confiança. melhor é a experiência para o bebê. porém. mais cedo ou mais tarde. Constipação intestinal em crianças com Epidermólise Bolhosa pode ser resolvido! Banho é divertido O banho é.Constipação intestinal Aquilo que por cima entra. rapidamente. Por favor. através da água. durante o curto período em que o bebê fica acordado e. direto para a cama. quanto maior o prazer que ele tem. sair por baixo. busque ajuda o mais cedo possível. À . cair neste caso. ainda mais rápido. Quando o seu bebê está relaxado dentro da banheira. Não se pode dizer com certeza. se a constipação intestinal da criança é conseqüência do tipo de alimentação. Para seu filho isso não faz a menor diferença. Músicas adequadas ou estórias ritmadas relaxam o ambiente e apóiam os exercícios. porém fique atenta para que os mesmos se mantenham limpos. para se fazer exercícios contra contraturas musculares. Os músculos se relaxam na água quente e as extremidades serão utilizadas. o seu filho percebe isso e o círculo se repete. Para crianças com Epidermólise Bolhosa pode-se. Também os bebês saudáveis se acostumam. sem cremes ou gordura. porque este estado pode levar ao desenvolvimento de infecções. das bolhas e da sensação de dor associada ou da contenção que acontece devido ao medo de sentir dor. a própria água. Brinquedos para o banho podem ser utilizados. o bebê se acostuma a receber espirros de água na pele. Para qualquer pessoa. O “pontapé” deve atingir os brinquedos que estão boiando ou.. O período do banho pode ser utilizado.

o objetivo deve ser grupos de brincadeiras ou jardim de infância. junto com você e o bebê. devido ao risco de ferimentos. Muitos pais desenvolvem um sentimento de culpa – por favor. É atrativo manter a criança afastada de outras. Então chega o primeiro grande momento. com certeza. acompanhar a criança para eliminar as dificuldades do começo. tente reagir adequadamente. Crianças com a pele normal acordam no meio da noite. com leves toques ou carinhos nas costas. a deixar seu filho com Epidermólise Bolhosa Distrófica brincar com outras crianças. Na idade de 3 ou 4 anos. durante essa ausência. quando não existe um bom motivo para o choro. no dia seguinte. Essas pessoas devem ficar. O objetivo deve ser criar uma equilibrada. discuta com o pessoal sobre o assunto. “empregue” um pequeno círculo de familiares e/ou amigos. Um dos pais pode. amargo e nervoso. Faça uma pausa! Cada um dos pais precisa de uma pausa! Tão logo você tenha desenvolvido uma rotina. relaxe e reúna forcas para continuar os cuidados. com palavras bem suaves e. bem informada e bem formada personalidade. bem cedo. para que seu filho não confunda a hora de dormir com a hora de brincar e. então tente fazê-lo com o mínimo de esforço e conversa. por um curto espaço de tempo – mesmo que seja por apenas uma hora. Depois os pais devem se . Se a criança está molhada. que estejam dispostos a aprender com você. A idade escolar Os pais devem ser encorajados. fique muito cansado. quando você pode entregar sua criança ao cuidados de outra pessoa. Capacidade mental e conhecimentos serão. por isso não veja nisso um grande problema. para que ele próprios adquiram confiança e desenvolvam competência para cuidar da criança. no início. ao invés de um indivíduo introvertido. Pequenas e grandes pausas do cuidado darão tempo para que você se encontre. informar o pessoal sobre o cuidado da criança e tornar o mais fácil possível essa passagem para a criança. com fome ou precisa de um novo curativo. talvez. quando você estiver preparado para qualquer eventualidade e puder confiar em uma segunda pessoa para os cuidados com o bebê. Obviamente você se preocupa. apesar disto. pode ser suficiente acalmar um bebê que chora. equilíbrio para a dor e a irritação. durante um tempo. eventualmente. Se tiver que recorrer a um serviço de enfermagem. não faca isto! O cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa pode ser muito cansativo. Amizades e conversas.noite. Seu filho precisa de você descansado e descontraído! Além disso. da maneira mais normal possível. mais tarde.. limitadas. vantajosos na vida profissional porque as atividades corporais serão. mas é absolutamente necessário deixar a criança crescer. diversão e risadas trazem. pode acontecer que você adoeça e você ficará mais tranqüilo.

um professor ou assistente social deve ser esclarecido sobre o problema de saúde da criança. fica sentada no horário da ginástica. que a criança se cansa rapidamente. sem preconceitos e sem medos e ele será incluído nas brincadeiras. é melhor do que não tentar nada. com isso. O objetivo é possibilitar uma vida normal. por exemplo. o desconhecimento e o medo da doença serão eliminados e uma aceitação e interação geral serão estabelecidos. a criança precisa de auto-suficiência. Em ambos os casos a integração é questão importante. com todas as medidas de segurança necessárias. seria uma boa idéia. Estabelecer o horário da ginástica de tal forma que a criança com Epidermólise Bolhosa possa participar. Apesar disso deve-se constatar. do lado do seu filho. ao invés de lhe oferecer ajuda desnecessária. os colegas de turma irão entender cada vez mais seu filho. não de dependência. se a criança na verdade está cansada. Também deve-se tomar em consideração. É preferível dar tempo para a própria criança com Epidermólise Bolhosa obter resultados e levar suas atividades com sucesso até o fim. pediatra ou no serviço social da sua cidade. especialmente se. quando a criança precisar dele ou para troca de curativos ou semelhante ajuda. de maneira construtiva.manter afastados desse campo. Este cuidado deve ser realmente “visível”. Para algumas crianças é necessária uma pessoa que as acompanhe no jardim de infância ou na escola. poucas são melhor acomodadas em “escolas para deficientes”. não se deve obter privilégios. compatíveis com a idade. As outras crianças poderão ficar. pois sempre existe espaço para as restrições especiais da criança. Algumas vezes são necessárias algumas adaptações. um agravamento da tensão do corpo e. Algumas explicações. . arranjar uma conversa entre ele e o fisioterapeuta. Essa pessoa pode ser um assistente social ou voluntário. Quando a sua criança. Quando a criança chega ao jardim de infância ou à escola. serem necessárias mais horas de fisioterapia. O objetivo principal é a integração da criança. A capacidade dela pode ser diferenciada de um dia para o outro. se ela realmente não está em condições de participar ou se ela busca uma desculpa para se separar do grupo. eventualmente. com boa integração. mesmo que parcialmente. Se o professor ficar temeroso. Com o passar do tempo. A participação da criança na vida diária será estimulada e o sentimento de ser um “estranho” será reduzido. que a exclusão pode produzir tantos danos quanto a inclusão. por exemplo. A maioria das crianças freqüenta escolas normais. mas não se esqueça nunca. ela sofre de anemia. que ofereça serviços sociais. Procure informações com o seu médico. isso pode significar. Crianças com Epidermólise Bolhosa podem realizar um grande número de atividades que as crianças normais realizam. devem ser dadas também aos colegas de turma. Ele não deve tirar do seu filho atividades que ele próprio possa fazer.

deve-se dar a ela uma tesoura bem afiada e com o punho acolchoado. podem ser recobertos com espuma ou similar. Sempre e onde for possível. com o serviço social do seu estado. grossos. Objetos que são muito estreitos para serem segurados. Quando uma criança freqüenta uma escola regular e. que são bem leves para se manusear. e sem restrições. Por favor.Bicicletas podem e serão freqüentemente utilizadas. Existem várias canetas feitas com material antiderrapante. não deixe a bicicleta substituir completamente os próprios pés. Quando a criança não pode segurar uma tesoura. os instrumentos de trabalho do dia-a-dia devem ser modificados. ela poderá ter ao seu lado um cuidado do serviço público. Lápis coloridos ou pretos. que poderão ser exercitadas tanto na escola quanto em família. etc. Muitas crianças cavalgam. Para os lápis existem tubos de borracha especiais. quando comparado com outras crianças. Existem carrinhos especiais para crianças maiores. . Recursos auxiliares Algumas crianças com Epidermólise Bolhosa precisam de recursos auxiliares especiais. informe-se em uma boa casa de produtos médicos ou com o seu fisioterapeuta. tão rápido quanto possível. Informe-se com seu médico. Você encontrará uma grande quantidade de atividades esportivas para seu filho. Caso cirurgias sejam planejadas. Isso vai minimizar o “ser diferente”. Crianças mais velhas adoram treinar com a bicicleta e também se interessarem por competições contra outras crianças. apesar da sua doença. são mais fáceis de serem segurados do que os finos. e várias nadam. mesmo também quando os joelhos e os pés não estiverem bem. volte à sua vida normal. durante esse horário. Existem tesouras especiais. Pode-se obtê-los também em forma triangular. não pode ficar sem acompanhamento ou sem a troca de curativos. arranje tudo de tal forma que a criança. Quando a criança não consegue caminhar um longo trecho a pé. Essas atividades estimularão a criança a passar parte do seu tempo livre com outras crianças. ele deve utilizar um carrinho de bebê.

Essa conversa poderá ser bastante dolorosa. acreditar que ele é a única criança com este problema. outras. como pai/mãe. porém. Disciplina As crianças com Epidermólise Bolhosa só conseguem desenvolver seu completo potencial. deve prestar atenção nas mudanças. ao contrário. Isso pode ser discutido com a ajuda de um psicólogo. expressões e desvios do seu filho. numa época qualquer. muitas crianças deverão ter acesso a um computador. qualquer dependência do computador. com freqüência. converse com ele sem demora e honestamente. na medida em que eles o integram. Estes especialistas têm condição de estimular a dignidade e auto-confiança de seu filho. com a ajuda e apoio constantes dos seus pais. caso elas tenham muita dificuldade para escrever. porque ele poderá intensificar o problema de escrita da criança. não conseguem. Dependendo do planejamento da escola. Os jovens. se comunicam melhor com outros da mesma idade do que com os familiares. de preferência com ajuda de um fisioterapeuta. por exemplo. Evite. alguém com quem possam conversar. essas crianças poderão utilizar o computador até para as provas. Essa pode ser uma inquietante .Jovens e adolescentes Muitos de vocês devem pensar que ainda levará muito tempo até que se chegue neste ponto. Se você achar que não é capaz de vencer esse obstáculo sozinha. são muito importantes neste período. busque ajuda! Freqüentemente é positivo que a criança ou o adolescente tenha contato com outros acometidos pela doença. Uma alimentação rica e um máximo de movimento corporal. Enumere as coisas positivas que ele é capaz de fazer sozinho. terapeuta ou professor da criança. Você. Quando seu filho. mas este período se apresenta como um dos mais importantes na vida do seu filho. que tenham a mesma experiência ou que já a tenham tido. Isso é normal – não se sinta desprezada! A dignidade e a autoconfiança Algumas crianças não têm nenhum problema em se estabilizarem. a um grupo de conversação com outras crianças. onde cada um pode falar sobre seus sentimentos e onde eles sabem que sempre haverá alguém para escutá-los. Na escola.

Isso coloca você também sob pressão. Para parentes distantes e para amigos é. A criança aceitará a sua resposta até que a sua inteligência exija mais. procure ajuda especializada ao invés de se afastar dele e deixar seu filho sem resposta. mas também esperar o melhor para a criança. Discuta a disciplina também com os professores e com o coordenador da escola de seu filho. deixe que ele próprio descubra o que o mundo tem para oferecer e onde ele pode encontrar seu lugar nele. ficar sentado numa cadeira especial ou no degrau de uma escada. por exemplo. Quando disciplina não for exigida da criança desde cedo. O constante apoio mútuo é inigualável. Todas as crianças precisam. em algum momento. os encontros arranjados pela Associação. Por que eu? Chegará um tempo na vida de seu filho. Esses pais não têm . que ele se perguntará: “por que justo eu?” Ele quer uma explicação sobre o porquê ele é diferente das outras crianças.visão para os pais. Castigos físicos não devem ser indicados. Mais tarde a criança poderá . Todas as crianças precisam de disciplina. ela acreditará que estará livre de punições e isso poderá conduzir a outros problemas. quando estão fora do controle. contanto que você responda à pergunta dele honesta e claramente. Crianças podem se sentir muito inseguras. bem difícil não ir sempre ao encontro da criança. etc. Pensamento positivo As melhores informações. Reserve tempo para falar sobre este problema. não receber guloseimas. ficar amarga por causa das restrições que a doença determina. Mantenha contato com a Associação. que têm a mesma ou parecida experiência é uma ajuda imensa. para crescerem dentro de um ambiente seguro e estruturado. mas não isole seu filho numa bolha. Vários dos associados se tornam amigos para toda a vida! A experiência e o conhecimento dos pais. talvez. idéias e conselhos podem vir apenas dos pais de crianças acometidas pela doença. A punição pode vir na forma de perda de privilégios como. Se você se sentir sobrecarregada com o problema. por fazer o mesmo. junto com seu filho. ter limites estabelecidos. freqüentemente. visite. Isso pode ser bastante doloroso para os pais. ficar no quarto por um período limitado de tempo. reforce os progressos da criança e mencione o seu potencial para o futuro. da mesma forma que a ajuda e o apoio dos especialistas em Epidermólise Bolhosa. É importante trazer a criança sob uma orientação positiva e querer o melhor para eles.

apenas bons conselhos, eles oferecem apoio moral, assim como todos os profissionais da Família dos Portadores da Epidermólise Bolhosa. Juntos podemos ver o futuro com muita esperança e entusiasmo. Acredite em você e em seu filho!
Texto 3 "Apostila de fisioterapia" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa"

Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.

A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para, posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.

Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços, porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas, quando necessário.

De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso, encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.

Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então, com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão, para sempre, impossíveis. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.

Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e, com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.

Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever, porque a abertura bucal, freqüentemente, devido à formação de cicatrizes, fica reduzida. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Tão logo uma rigidez seja notada, consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta.

Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4. Exercício 2: Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Conte até 5. Repita. Exercício 3: Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna). Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna, contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício, estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de costas. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O próximo e simples exercício pode impedir isso. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma vez, totalmente, para a direita.

A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. até a ponta do nariz. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de . com os dedos indicadores. da forma escrita anteriormente.Exercício 6: Olhe para a frente. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. até o queixo e então esticar a língua para cima. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. pressionar a língua. 2) Esticar bastante a língua para baixo. movimentar o canto dos lábios para os lados. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). É muito importante começar os exercícios bucais. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. ao mesmo tempo. para e direita e para a esquerda. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Se o seu filho for bastante cauteloso. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. cuidadosamente. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. então deve-se tentar . (ou o máximo que for possível). tão rápido quanto possível. o máximo que conseguir. seguidamente. Repita. Repita do outro lado. Exercício 8: Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. abaixo apresentados. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Experimentar dos dois lados da boca. de novo para dentro da boca. então. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. bem cedo com a criança. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. ele pode.com um dedo pelo lado de fora da boca.

Alongar cada dedo individualmente. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. Pés As bolhas. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. esticados. Os pés não devem suar de jeito nenhum. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. então esticá-las para baixo. Repetir. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. comece logo com o exercício 14. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. igualmente. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. Se as mãos estiverem muito comprometidas. por exemplo. estando com os braços esticados. Repetir. Quando este for o caso. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . sobre uma mesa. que acometem os pés. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. Caso você perceba um enrijecimento. mesmo que bem pouco. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. Fique atento. comece imediatamente com o exercício 10. mesmo que este seja curto e . estiverem curvados. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. em direção aos joelhos. Quando os dedos. comece imediatamente com exercícios diários. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. Repetir. na altura das axilas. Exercício 10: Abrir os braços. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. Exercício 13.bolhas. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. estando com os dedos levemente esticados. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. Algumas vezes pode se tornar difícil girar as palmas das mãos para cima. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. Observe se todos os dedos podem.

no filme “A Bela e a Fera”. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. para que eles não pareçam uma tarefa. incompatíveis com a batalha travada diariamente.mesmo que os pés tenham bolhas. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. tecnológicas. Texto 4 "Aspectos Psicológicos" Autora: Flávia S. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. Quando ele é iniciado bem cedo. menosprezada. para instituir uma rotina. para que ele próprio se movimente. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. mas a realidade é bem diferente. Se os pés estiverem muito feridos. Quando você tiver dúvidas. comportamentais. Estuda-se. Os desenhos infantis atuais reforçam a beleza estética. ela deve ser modificada ou substituída. da mesma forma que várias outras atividades. A mídia. Faça os exercícios junto com a criança e. que invade o inconsciente coletivo sem pedir licença. debate-se sobre a Ética. a força física. sempre que possível. Walt Disney. o poder encontra-se sobrevalorado em detrimento das relações humanas. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. Os portadores e familiares da Epidermólise Bolhosa deparam-se com tais estereótipos. com freqüência. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. Talas A utilização de talas é. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. diariamente. Beaumord (Psicóloga) Aspectos Psicológicos da Epidermólise Bolhosa O mundo vem passando por inúmeras transformações sociais. A estética corporal e ambiental. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. culturais. Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. contribui de forma ativa nas atitudes e pensamentos do homem. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. consegue retratar . o poder.

Como o comportamento dos filhos espelha-se ao dos pais. No primeiro momento. O feio e o assustador. Depara-se. apoio. a estagnação. não aceitando o processo de socialização. podendo ocorrer atitudes inadequadas: brigas. Tentam negar a patologia. a comunidade. . A restrição alimentar. a tendência é de fuga. A falta de orientação profissional adequada corrobora para a eclosão dos sentimentos de impotência. o relacionamento com os outros irmãos e o orçamento familiar. até o suicídio. lúdica. Distingue-se que nem tudo que é belo. O segundo. o vestuário. costuma-se ocorrer o boicote do receituário clínico. Quando a vida lhe impõe limites. A melhora da saúde física e emocional pode diminuir a quantidade de donativos. mas o processo educacional assemelha-se aos demais irmãos. que são imediatamente realizados. As pessoas não gostam de ver o que é feio. cicatrizes e deformações espalhadas ao longo do corpo causam estranheza. até chegar à depressão. Além de lidar com a rejeição e vulnerabilidade social. oscilando conforme a estrutura egóica do sujeito e a base familiar. ou fecham-se para o mundo. O núcleo sem base não conseguirá nortear um caminho saudável ao filho doente. medicação. Excluindo todos os fatores sócio-econômicos. Há uma inversão de valores. no entanto. a insegurança e o estado depressivo aliados à convivência com pessoas que demonstram dó e piedade frente à situação. Ao se sentirem diferentes.o contrário. esse se sente no direito de coordenar o funcionamento do lar de acordo com os seus desejos. relaciona-se ao bem.. O núcleo acomoda-se e fica a esperar os suprimentos dos voluntários . luta e o não à discriminação constituem o lema familiar. as brincadeiras infanto-juvenis. pois as mudanças são inúmeras – dos cuidados básicos ao indivíduo. os portadores de Epidermólise Bolhosa espelham-se na Fera. estagnação e superproteção. desenvolve-se o sentimento de dó e piedade – destruidor da auto-estima. Ao fazer uma analogia com essa história. Tudo que se consegue ou compra-se é para ele. horror. revolta. A patologia de caráter crônico – não curativo reforça o sofrimento físico e emocional. Mas o principal não é feito – estimulá-los a buscarem ajuda e recursos nos setores apropriados. Percebe-se três direcionamentos de vida assumidos pelas famílias: crescimento. amigos mobilizam-se para ajudar. Essa é de fundamental importância para o fortalecimento do enfermo. insegurança. nojento. há um exagero nos cuidados. causa medo. pois a capacidade cognitiva está preservada. sem fazer o mínimo de esforço. na estagnação e superproteção. com famílias que não conseguem achar o equilíbrio. Por outro lado. Doam algumas necessidades básicas. parentes. respeito. repugnância. A baixa da auto-estima é inevitável. ela se desestrutura a fim de haver uma reorganização saudável. Deveres. Num segundo estágio. desorientação. porque o portador não os aceita. A superproteção leva à discriminação do portador entre os irmãos e a sociedade. representado pela Fera. contagioso. O portador precisa de cuidados especiais.. esses indivíduos tendem ao retraimento e à revolta. porém muito difícil. o portador submete-se a um tratamento clínico (na maioria das vezes invasivo) que limita e adequa a alimentação. aqueles assimilam as mesmas atitudes. O primeiro é a atitude mais salutar. representa o papel da vítima. na maioria das vezes. querendo fazer tudo igual a uma pessoa saudável. roupa a fim de amenizar o sofrimento pessoal do portador e família. As feridas. A impotência. Dentro das possibilidades físicas. em prol da autonomia e crescimento. pois no inconsciente equivalem ao ruim. vive-se normalmente. a revolta e a cólera emergem. digna de dó”. automutilação. Em conseqüência . Como o próprio nome diz. é onde se encontra o respeito e a dignidade. vestuário e o repouso pós-operatório ignorados. reforçam o comportamento de “pobre coitada. que oneram muito a condução adequada do tratamento. responsabilidade. necessitando haver um movimento do que está estagnado. Inicialmente.

Assim possibilitará sensibilizar o grupo e o doente. Para se alcançar o último patamar. no segundo ou terceiro tipo de direcionamento de vida. Quando estes negam os recursos ou inexistem. Não resolve forçar a ingestão de alimentos. o núcleo pode permanecer estratificado.D.V. A auto-estima recuperar-se-á e lidará de maneira mais saudável com as limitações da doença. hábitos e preconceitos. ilusões de liberdade e poder.acarretará na perda de procedimentos e piora da saúde. “Mas olhar para as perdas é ver como estão definitivamente ligadas ao crescimento. facilita perceber a origem dos conflitos e barreiras. invulnerável e imortal”. de acompanhamento fisioterápico e da Terapia Ocupacional. não há distinção. se está faltando comida ou remédio para dor. não consegue perceber que há um mundo cheio de vida. encaminhar aos especialistas. à separações e às partidas. . Entre ele e a doença. Apesar do dia-a-dia difícil. Diante da dor. Na Epidermólise Bolhosa. Os profissionais que estiverem assistindo aos portadores precisarão disponibilizar uma escuta apurada das queixas oriundas da família. é um ser cheio de capacidade inovadora e produtiva. o eu que se julga imune para sempre às rugas. para aderirem de forma de forma consciente ao tratamento. além dos cuidados clínicos. Inicialmente. mas também à perda consciente ou inconsciente de sonhos românticos. Não adianta fazer curativos se as pessoas não conseguirem entender o motivo. o portador necessitará no desenrolar da vida. Resgatar o sujeito dessa imersão constitui um dos primeiros passos fundamental em favor da saúde.. conseqüentemente.o brincar e a leitura propiciará o resgate de um sujeito desejante. confiança e segurança de ambas as partes. Possui uma patologia. linguagem coloquial serão imprescindíveis e de grande auxílio. finalizo com a citação de Judith Viorst: “As perdas na vida são um tema universal. O encaminhamento para a reabilitação do sujeito torna-se imprescindível. a raiva. tanto o indivíduo doente quanto a família passam por cinco estágios. expectativas impossíveis. tabelas. Corroboram com a melhoria da qualidade de vida e. Como o adoecer refere “à perda de” . cicatrizes. Promover a integração social do portador/família. quebrar rotinas. o lazer . limites físicos e sofrimento. desenhos. diminui o nível de depressão.ferida. mas não é uma bolha. a barganha. onde há um severo estreitamento de esôfago. é difícil obter resultados favoráveis com ações focais e isoladas. a depressão e a aceitação. Evitará constrangimento diante das dúvidas. Segundo. A Fisioterapia ajudará na manutenção do alongamento das fibras musculares. Não adianta cuidar só da depressão. Caso necessário. O meio de comunicação também poderá ser ajustado. Segundo Elisabeth Kluber-Ross . A Terapia Ocupacional auxiliará na preservação da A. E começar a perceber como nossas respostas às perdas moldaram nossas vidas pode ser o começo da sabedoria e de uma mudança promissora”. Deparar-se-á com indivíduos de diversos níveis intelectuais e aprendizado. na parte motora dentre outras. Outro aspecto importante a salientar é a identificação do indivíduo com a doença. pois sentirão que o profissional não os repreenderá por causa de uma pergunta. muitas vezes. São eles: a negação. E ainda a perda de nosso próprio eu jovem. Sabe-se que. A interdisciplinaridade é o ideal. diante de doenças crônicas. promove integração. na adaptação de brinquedos e objetos a baixo custo. (atividades da vida diária). será necessário a ajuda de profissionais especializados ao portador e à família. Não se referem apenas à morte das pessoas que amamos. a inserção da criança e orientação à escola sobre a patologia. seja a Epidermólise Bolhosa ou qualquer outra.. podendo ocorrer em concomitância ou distintamente. citados anteriormente.

com. que tal como o nome indica. são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença. . há que desmistificar. por vezes visualmente dramáticas. quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças. Beaumord Psicóloga Clínica e Hospitalar E-mail: fafabeaumord@terra. existe ainda outro tipo de afecções. na dermatite espongística. 17 de fevereiro de 2005. as denominadas "doenças bolhosas". se não forem reconhecidas e tratadas a tempo. em alguns casos (como no pênfigo. informar problemas raros com "palavrões caros". e tantos outros problemas actuais.Revista Técnica de Enfermagem" A EPIDERMÓLISE BOLHOSA Numa época de "stress". Flávia S. "medo".33370155 (Clínica Agir ) Texto 5 "A Epidermólise Bolhosa" Texto extraído da "Revista Nursing . Afinal. como hepatite 4 e SIDA. Porém. produzindo lesões clínicas. quem falaria de saúde? Identificar a epidermólise bolhosa "Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas. se não houvesse deficientes.Belo Horizonte. como por exemplo na infecção pelo vírus herpes. para que se enriqueça o caráter da sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são fisicamente diminuídas. uniformemente fatais. eritema poliformo e queimaduras térmicas. As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. por exemplo). "violência".br Telefone: 31. e ainda. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa. doenças fatais. mas que podem ter muito para dar. como "epidermólise bolhosa".

. que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção. caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea. Noutras. o tipo de transmissão genética. que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico. sobretudo. Desta forma. por autores norte-americanos. torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínicopatológicos como grupo de doenças hereditárias raras. clínicos e patológicos. hereditários. A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida. em terceiro lugar. nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva.) corresponde. criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada. sob o ponto de vista histopatológico. portanto. trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. atróficas ou distróficas. em segundo lugar. A designação de dermatoses mecano-bolhosas. a gravidade clínica e evolutiva. Contrariamente ao que a expressão sugere. podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade. condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas. A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla. a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas. funcional ou dermolítico. B. não sendo. sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes. mediada por mecanismos inflamatórios. em primeiro lugar. afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza autoimune. não encontrou aceitação geral. Deste modo. é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico. sobressai. a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa. a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica. no entanto. Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa". Nas formas dermolíticas. autossômica dominante ou recessiva. No referente à transmissão genética.O que é epidermólise bolhosa? A Epidermólise Bolhosa (E. devido a diversos fatores.

Na E. porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele. o seu conteúdo. epiderme = cama superior ou externa da pele. que pode cicatrizar satisfatoriamente. assim. assim. ou . estas fibras de união não funcionam eficazmente. as bolhas tendem a aumentar de volume.). dolorosas e com sangue. B. Uma queda pode provocar imediatamente bolhas. Isto origina uma ferida. procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento.semelhante ao das queimaduras -. mas que. O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas. B. causando problemas. A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas . Distrófica. derme = camada inferior ou interna da pele. as bolhas podem ser profundas. Algumas bolhas são mais superficiais.. onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. Infelizmente. B. em todos os pontos de contato.Porque aparecem as bolhas Distrófico = cicatricial. como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair. O entender destes termos é significante para se perceber porquê. sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente. na E. surgindo. Distrófica. bolhosa = com bolhas. a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme. Como aparecem as bolhas? Um impacto brusco. usando pensos de: . Estes doentes têm.Penso não aderente. Deste modo. em geral. esvaziando. uma bolha. . momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo. Usualmente. B. Na E. com freqüência. lise = ruptura. fixado com ligadura O adesivo não pode nem deve ser utilizado. infecta.Gaze gorda coberta com gaze seca.

perante a possibilidade de genética. evitando pontapés. também técnicos de fisioterapia. com cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. O nascimento de uma criança com E. psicólogos e assistentes sociais. devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços. B. desde a muito moderada à grave. Se a criança tiver de se levantar. B. B. A roupa deve ser larga e macia.Nas salas de aula. com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo. B. A colaboração do psicólogo e assistente social é indispensável na resolução dos inúmeros problemas do seu âmbito. B. Material escolar e/ou de trabalho diário As mãos das crianças e adultos com E. com produtos bem tolerados. quer pelo indivíduo com E. nomeadamente no que se refere a evitar quaisquer manobras que originem fricção cutânea. B. . B. A mãe necessita de ser devidamente instruída e informada sobre a E. pois. podendo posteriormente adquirir deformações. conforme o tipo de E. em erosões ou áreas de deslocamento epidérmico. quer na perspectiva de diagnóstico pré-natal quer na comprovação da ausência da doença. constitui um método importante. utilizada. Cuidados primários e disciplina Educar e informar A gravidade excepcional de muitos doentes com epidermólise bolhosa. etc. empurrões. palmadas ou puxões.. O aconselhamento genético ocupa um lugar de primeiro plano.. O tratamento varia. na vida profissional. contudo. no recreio. após uma queda. quando necessário. Estas equipes pluridisciplinares devem incluir. Necessita. estão constantemente sujeitas a traumatismos. Entre os casos de E. afeta profundamente a família e acarreta conseqüências graves de ordem psíquica. O fator econômico agrava inevitavelmente a situação. Distrófica há grande variação individual. impõe-se cesariana. devem tomar-se todas as medidas e precauções.. A assepsia rigorosa é indispensável. quer pelos seus colegas e amigos. O acompanhamento médico é imprescindível durante toda a vida. além de médicos e profissionais de enfermagem. face à ausência de qualquer medicação curativa de utilidade comprovada justifica que a atitude clínica de suporte seja programada a partir de equipes pluridisciplinares que promovem a orientação e acompanhamento em relação aos doentes e pais das crianças com E. em causa.. do recurso a centros especializados. orientada por ultra-sonografia. A biopsia cutânea in útero por feteroscopia. B.. Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E. cuidadosa e anti-séptica. a limpeza suave. entre as 18 e as 20 semanas de gestação. recuperação funcional e nutricionismo.

depende da condição diária das mãos. resultante de: . Também as proteções de espuma ou de pele de carneiro são indispensáveis para proteger "assentos" de cadeira. Em relação ao uso do barro. O xilofone elétrico. muitas crianças com E. pelo esforço necessário. em alguns casos de E.D. Pelo contrário. São excelentes os exercícios de braços e tronco. pode estar exausta (independentemente do seu repouso noturno) pela depressão das suas reservas.B. lápis e ferramentas. que o indivíduo deve ter permanentemente na sala de aulas ou no trabalho.cicatrização das feridas. são freqüentemente mais pequenas que a média. . palas lesões da boca e garganta. . bordos de secretárias. Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos. como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos. deve sempre ser aplicado um creme gordo. mas há que evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. que evite o contato da pele com instrumentos. sobretudo. por contraturas cutâneas ou pela dor que provocam. B. Apesar de tudo isso. várias operações manuais. . como por exemplo na dança pop .combate à infecção. podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E. como ofícios e música. dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade. mecânico ou elétrico. Atividades como andar. . . os instrumentos rombos necessitam de maior pressão dos dedos. tintas ou plasticina.alimentação insuficiente. D. a criança com E. por outro lado. Pode usar-se qualquer auxílio. São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas. devem estimular-se a leitura e a participação completa noutras áreas. se devem restringir os desportos muito violentos. B. As crianças com E. por um lado. têm boa agilidade mental. Com imaginação.sofrimento pela dor e pruridos.B. D. escrever e comer podem ser lentas.perda de proteínas e ferro (anemia) pelas bolhas da pele e das feridas.Há que conseguir um equilíbrio entre proteção e participação. é um dos exemplos possíveis. Se. B. Exercício e desenvolvimento físico Do ponto de vista físico. destreza surpreendente e. sem mobilizar os pés.possível efeito sedativo dos medicamentos. uma enorme coragem. acionado por varetas muito afiadas e de cabo de plástico. sanitas.

A dieta mais adequada é a mole. Se surgir na escola um surto de varicela. . pondo pele de carneiro sobre a sela e rédeas muito macias. com recheios ricos em proteínas (ovos. pescoço. o que pode provocar imediatamente bolhas. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea. Jogos que envolvem movimentos rápidos. após a sua correta lubrificação com um creme gordo. como a junção dos dedos (sindactilia). Podem. A par do desenvolvimento físico e da tentativa de evitar traumatismos. Deve evitar ajoelhar-se. a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada de espuma. são imprudentes. com carne finamente içada ou raspada. cotovelos. pois a cicatrização da pele pode ser difícil. Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. o pediatra e o dermatologista devem ser consultados. pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. por exemplo. Alimentação A alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. através de cirurgia plástica. isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em proteínas vitaminas e ferro. É também necessário fazer a extensão suave destas áreas. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas com suavidade. queijos. saltar ou suspender-se pelas mãos. Há tendência de as cicatrizes cutâneas provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações. O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar deformações do corpo. A água não oferece fricção. Se lembrarmos que as crianças a média. mãos. com os traumatismos. ombros. punhos. como nos dedos. ou pratos à base de soja. usar os serviços de equitação para deficientes. joelhos e tornozelos. sob controle médico. Aconselham-se as atividades de pares. a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um benefício permanente a estas crianças. em que os pulsos estão apenas levemente apoiados. ou segurar violento com as mãos. que permite imunização temporária. pode-se ainda corrigir deformações das mãos e de pés. Podem fazer-se as vacinas usuais. Nos movimentos no chão. O cloro parece ter efeito benéfico na cicatrização das feridas. virilhas. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. na medida em que podem aconselhar uma injeção preventiva (como gamaglobulina). pelo que a natação é um desporto ideal.ou jazz.

Patologia Médica. A dificuldade na deglutição pode variar de dia para dia.J. Méd. Será útil explicar abertamente a todos os colegas. ao invés de uma doença cutânea.M. criança ou adulto com E. p. Devem evitar-se tostas..E. 1081 . que implica que as suas rotinas. . bolos moles ou compotas. Genética 1993. .M. Algumas crianças precisam que toda a refeição seja liquefeita. Faculdade Medicina de Lisboa. talvez as pessoas reconheçam e mudem as atitudes. H.artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermoepidérmica clínica dermatológica universitária".p. Faculdade Medicina Dentária. Essas explicações evitarão comentários do tipo "que pele horrível que você tem!".São adequadas as sobremesas de iogurte. B. trabalho e vida diária. 15 (4): 242-B. B.. "não encoste em mim. Bibliografia . Lisboa. Biblioteca Central. Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo. B. realistas e estimuladoras de autoconfiança. Lisboa . D. Por vezes. Dec. tornando-as mais positivas. sendo apenas mais visível. exatamente o que está errado. B. leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis. No hospital Os indivíduos com E. tenham de estar rodeadas de cuidados especiais e de algumas regras proibitivas.S. gelados. Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem. 1. ela está localizada na pele. de origem genética e não infecciosa. Os adultos com E. bolos duros ou frutas muito fibrosas.J. não me toque!". Faculdade de Medicina Lisboa. Quando já não é possível essa dilatação.Dermatologia 1993 . nomeadamente escola.Acta Médica Portuguesa 1991 . B. . têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia. devido à tendência para estenose esofágica. sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem.Julho.e Faculdade Medicina. têm necessariamente uma fragilidade. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de qualquer indivíduo. torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe cicatrizem. 173/90.Doenges Moor House. Pedriaty 1993 . "isso pega-se?". há que recorrer à cirurgia. por mais jovens que sejam. Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. Agosto.Setembro 12 . É necessária a ingestão simultânea de líquidos para ajudar a deglutição. H. . Integração Social Todos os indivíduos com E. Suplementos de leite. .

Autoras Ana Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José.Ano 8 Edição Portuguesa (Portugal) . 1984.Novembro de 1995 .Medicina (Janeiro . .Nº 94 .Lusodidáctica.Revista Técnica de Enfermagem" .Maio . Fonte Texto extraído da "Revista Nursing .1994). Apresentaram pela primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital de São José.

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