EPIDERMÓLISE BOLHOSA http://www.picarelli.com.br/o_povo_na_tv/report04052003c.

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O que é Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas. Tarefas simples, como engatinhar, caminhar, utilizar determinados tipos de roupas ou sapatos demandam esforços suficientes para provocar a formação de bolhas. As bolhas de maior profundidade formam cicatrizes que têm a aparência de uma queimadura. As repetidas cicatrizes levam a complicações como a pseudosindactilia, uma condição na qual o crescimento das cicatrizes causa a perda do movimento dos dedos do paciente, evoluindo para uma distrofia, especialmente nas mãos.

Isto pode ser retardado se a família procurar a orientação de um médico ortopedista, ou um fisioterapeuta, que tenham conhecimento da doença, fazendo exercícios recomendados e tendo os devidos cuidados para evitar a perda dos movimentos muito precoce. Essa perda de movimentos pode ser corrigida via cirurgia plástica, mas a operação deve repetir-se a cada vez que a distrofia avança.

Nos pacientes com formas mais severas de EB, as bolhas podem também afetar as membranas mucosas como a boca e o esôfago. O simples ato de alimentar, torna-se, problemático. Neste caso, é necessário muito cuidado. Um dos sintomas mais frequentes, que pode ocorrer, é a desnutrição. Os pacientes com EB perdem grandes quantidades de vitaminas e proteínas quando as células da pele se rompem formando as bolhas. Os nutrientes exauridos devem ser constantemente repostos para manter a saúde do paciente. Pacientes com EB podem perder as unhas. Isto ocorre porque as unhas são feitas dos mesmos componentes celulares que formam a pele e que são "perdidos", no rompimento das bolhas.

Os portadores de EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão. Os portadores de EB podem nascer de pais que são primos, de pais que não têm nenhum grau de parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou ouviram falar na doença em parentes anteriormente. Até o momento a EB não tem cura. A genética tem trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.

Tipos de EB

Existem três tipos de EB: simples, distrófica e juncional, numa classificação geral, cada um dos três tipos tem os seus subgrupos A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés, joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas. Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam no esôfago cicatrizam causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há perda das unhas, e, quase sempre há distrofias nas mãos e pés. A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.

Tratamento Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção. O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver. A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista. Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias. Os pacientes de EB necessitam de um equipe de médicos de diversas especialidades, principalmente: pedriatria, dermatologia, oftalmologia, ortopedia, gastroenterologia e de outros profissionais de saúde: nutricionista, psicólogo, odontólogo, fisioterapeuta, etc. Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou "bem intencionadas" receitarem remédios ou tratamentos diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.

Neste caso. que a doença não a impede de se relacionar com outras pessoas.Como é um portador de EB Os portadores são seres humanos muito especiais. residente em Belo Horizonte. que a pele é muito frágil mas que não impede de dar e receber um abraço. não somente para o paciente. 42 anos. Temos exemplos de vida como a Cláudia Maria Portela Eleutério. muitas vezes o paciente tem dificuldade de conviver com a doença. mas também. carinho. é condutora de automóvel. DF) . Necessitam de muito amor. que aos poucos vai se tornando normal para ela. que não é contagiosa. nascida em 31/05/83.UnB. mas com o apoio dos pais e da escola. A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora. podem vir a ter uma vida quase normal. Em Brasília. a ajuda de um psicólogo torna-se essencial. que é presidente da Associação de EB de Minas Gerais. dedicação. dirige o seu carro por toda a cidade. A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início. é professora de inglês e está cursando Ciência da Computação na Universidade de Brasília . muito inteligentes. Em torno dos 07 (sete) anos a criança começa a aprender a se defender e se proteger. de brincar com outras crianças. a Anna Carolina Ferreira da Rocha. para os familiares. Quando se explica do que se trata a doença o medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba. a criança vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente. e a ocorrência de bolhas pode começar a diminuir. pois é muito grande o questionamento da sociedade. desde que seja com cuidado para não se ferir. mas não necessitam de superproteção. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita (Brasília. Apesar da fragilidade da pele. Fonte: Associação dos Parentes. Como é um problema sério e raro de saúde.

porém outros são bastante raros como a forma juncional progressiva. A audiometria de tronco cerebral era normal. A criança era pequena em relação à idade e nenhum acometimento sistêmico foi encontrado. com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose em mãos e pés. depedendo do subtipo em questão. Na forma juncional. O esmalte dentário era defeituoso. tronco e extremidades (Figura 1). Estes subtipos são divididos em três categorias: eb simplex. presença ou não de atividade extracutânea e achados ultraestruturais e imunohistoquímicos. também. nem história de descendência européia. EB juncionalis e EB distrófica6. procedente de São Paulo. apresentava lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal.br/otorrino/arq5/epid. Na cavidade oral. na distrófica. DISCUSSÃO EB progressiva é raro subtipo de epidermólise bolhosa. Notou-se. http://www. À microscopia óptica. vasodilatação e infiltrado inflamatório. as bolhas apareceram também na face. como resultado de fragilidade mecânica do epitélio1. Fisiopatologicamente.htm INTRODUÇÃO Epidermólise bolhosa congênita (EB) representa grupo heterogêneo de patologias de caráter genético caracterizada pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa. Não havia relato de surdez por parte dos pais. descrita inicialmente por Gedde-Dahl6. a ruptura ocorre na lâmina lúcida da membrana basal e. geralmente com infecção secundária. Devido à pequena coesão. com cáries. A microscopia eletrônica mostrou separação entre o estrato basal e a lâmina lúcida cacterizando este tipo de patologia (Figura 4). Alguns dos subtipos são relativamente comuns. após trauma mínimo.hcnet.usp. O exame físico revelava bolhas hemorrágicas na face. também. cujos pais são primos em segundo grau. EB simplex é mais prevalente. Há. Na evolução. O exame endoscópico revelou processo inflamatório não característico na mucosa laríngea.MANIFESTAÇÕES ORAIS NA EPIDERMÓLISE BOLHOSA: RELATO DE UM CASO. A biósia de pele revelou EB juncionalis progressiva. A criança apresentava bolhas hemorrágicas na boca e disfonia. vestibular e vermelhidão nos lábios (Figura 2). o que pode ocorrer em diferentes níveis. desde os primeiros dias de vida. A forma simplex é transmitida de maneira autossômica dominante. . A criança evoluiu com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas. encontrou-se formação de bolha dermoepidérmica com conteúdo seroso (Figura 3). enquanto a forma juncional é bastante rara . de acordo com o tipo de padrão genético. Mais de 20 subtipos têm sido descritos. a juncional de forma autossômica recessiva e a distrófica tem padrão variável5. É imperativo que estas crianças sejam acompanhadas. RELATO DE CASO Apresentamos criança com 18 meses de idade. tronco e mãos. na lâmina densa. Havia atrofia da pele no dorso das mãos. com apenas 18 casos na literatura. há formação de bolhas após trauma mínimo. uma forma adquirida que não é relacionada à que descreveremos5. sexo feminino. já que elas podem apresentar obstrução de vias aéreas superiores e/ou disacusia. além de distrofia ungueal e cáries.2. Não há relato de casos semelhantes na família. distribuição regional das lesões e aparência individual destas. sem formação de bolhas. é causada pela adesão anômala entre os componentes do epitélio.7.

Distrofia ungueal pode ocorrer nas formas juncional e distrófica4 . J. . Feurle.Bras. J. Não havia evidência de desnudamento da língua. manifesta-se como rouquidão intermitente e pode levar à estenose laríngea. pp1-9 3. o paciente apresentava disacusia neurossensorial e o autor acreditou que seria parte da síndrome. H. G. Tidman. Porém. In: Priestley. REFERÊNCIAS 1. ferro e zinco.9. pode ocorrer disacusia. Fonseca. infelizmente. Por isto. Não são encontrados depósitos eletrodensos em todos os casos. na há cicatrizes. Eady.The Classification of Epidermolysis Bullosa. talvez por tratar-se da forma mais branda de acometimento. Gastroenterol). Eady. Brancs. . Lesões laríngeas típicas não foram encontradas em nosso caso. . New York-Tokyo (1992) ppl. é importante avaliar se há presença de hipoacusia nestes pacientes.Epidermolysis Bullosa: A Clinical. Em nosso caso. nem anquiloglossia. ligada a outro gene. Nestes dois subtipos. 2. ele só é confirmado pelo estudo histopatológico. A presença de acometimento do esmalte dentário é característica da forma juncional10. G C. Weisdauer.. Genetic and epidemiological Study. por Gedde-Dahl. à microscopia óptica bolhas subepidérmicas e perda das papilas dérmicas.Management Of Esophageal Stenosis in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. difusas pelo corpo. principalmente onde o atrito é maior. O uso de difenilhidantoína e vitamina E é baseado em estudos em que se assinala a inibição da síntese de colágeno. sendo a traqueostomia necessária nestes casos4. E. Weiss J B.Inherited Epidermolysis Bullosa. nenhum tipo específico de terapêutica existe. Bircher. notamos presença de lesões polimórficas na mucosa oral e na língua. ou devido ainda ao pequeno tempo de evolução. British Journal of dermatology. . Na primeira descrição desta patologia. et al. as formas juncional e distrófica são importantes porque podem ocorrer lesões nas vias aéreas e esôfago. 6. A.Epidemólise bolhosa: Recentes Avanços. Management and Laboratory Studies. and Obadia.. Growthom.. além de anquiloglossia e microstomia. Com exceção da forma distrófica. As primeiras manifestações geralmente ocorrem na infância ou adolescência. Alguns pacientes podem desenvolver lesões no trato digestivo.8. Na forma juncional. MJ. Dermatol. 135-153 5. O envolvimento laríngeo. Os hemidesmossomos podem estar em número diminuído ou ausentes1. onde estenose esofágica ou bolhas perianais podem aparecer3. Inicialmente. outros estudos mostraram que a disacusia era entidade diferente. Bauldauf. usualmente. ocorre nos primeiros dois anos de vida e pode ter caráter indolente ou severo. .Epidermolysis Bullosa Juncionallis Progressiva in three siblings. como ocorre em nosso caso. (1990) A Comprehensive Review of Classification. An. bolhas e eventual desnudamento da língua12. a cavidade oral é susceptível a injúrias. como erosões. Acompanhamento odontológico é imperativo. as infecções secundárias devem ser tratadas com antimicrobianos tópicos e/ou sistêmicos e a dieta rica em proteínas. In: Fine.12. R. No caso apresentado. mas transmitida de forma intimamente ligada ao gene da epidermólise na população norueguesa. RAJ. Debra.Para o otorrinolaringologista. J. The Johns Hopkins Press (1971) pp135-153 . Fine. mas seu uso é controverso6. Gedde-Dahl. Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico. 65: 171-174 (1990). A EB juncional mostra. G. e são caracterizadas pela formação de bolhas na pele. 128: 429-435 (1993). Bullous Diseases.11. O tratamento é multidisciplinar e. J (1992). 87: 1376-80 (1984) 4. Os otorrinolaringologistas devem estar familiarizados com esta patologia no diagnóstico diferencial de lesões bolhosas da cavidade oral e vias aéreas superiores e também no diagnóstico das disacusias. . onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. Deve-se evitar traumas cutâneo-mucosos. L. T. A. ruptura na região da lâmina lúcida. Baltimore. raramente. Igakushoin. na microscopia eletrônica. T. a audição revelou-se normal.

T. et al. Arch Dermatol. T. Journal of the American academy of dermatologv. . D. 672-87 8. . . Rimson. Arch Dermatolol 124:742-45 (1988). Gryboski. . Haber. DL. In: Emery. L. J. B. Churchill Livingstone (1983) ppl.. 13: 27981(1981).Oesophageal Web Formation in Dystrophic Epidermolysis Bullosa. A. Principles and Practices of Medical Genetics vol 1. 16:195-200 (1987).Oral Soft Tissues in Hereditary Epidermolysis Bullosa.7.Oropharyngeal Lesions and their Management in Epidermolysis Bullosa.Gastrointestinal Manifestations of epidermolysis Bullosa in Children . Gedde-Dahl. M. 71: 440-44(1991). . J. New York.Epidermolysis Bullosa Progressiva. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. . Johnson. 9. Wright. R. A E H. et al. 124: 746521(1988). 11. Tidman.Epidermolysis Bullosa. et al. 12. . J. Jr. Clin Exp Dermatol. 10. Nowark.

Com o tempo.L. Referências: Minelli L. et al. Conclusão: De acordo com a literatura. Possui baixa incidência (1:1. et al. et al. e que não cicatrizavam. visando a separação dos dedos. e aos três anos fez sua primeira cirurgia de correção. passou a apresentar sinéquias com fusão dos dedos das mãos...com. levando à inutilização funcional das extremidades. característico da forma recessiva. 2000. do sexo masculino. lesões nas costas. Arnold H. surgem cicatrizes e cistos tipo milium. et al. a doença evoluiu e atualmente o paciente perdeu parte dos movimentos do joelho.pdf Introdução: Compreende um conjunto de afecções bolhosas hemorrágicas e erosões. Existe uma especial fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos. Objetivo: Descrever um caso de Epidermólise Bolhosa Distrófica na sua forma Recessiva e relaciona-lo com a literatura. 9 anos. apresenta pseudosindactilia.M. Sampaio S.br/ligas/relato/11. com fusão total dos dedos por sinéquias. O tratamento se baseia em medidas paliativas...EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA http://www.000.. O tórax encontra-se inclinado anteriormente devido à lesões na virilha. inclusive nos órgãos internos. branco. de caráter hereditário. unhas hipoplásicas e contraturas. As mãos e pés podem apresentar-se notavelmente deformados. Apresentou bolhas difusas pelo corpo ao nascer. o caso apresentado pode ser diagnosticado como Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva. et al. Pseudosindactilia. Evolutivamente. Relato de Caso: J. Du Vivier A. região glútea e pernas.000). 1994 . Pelo fato de ainda não existir cura. 1996. Primo L. que podem resultar em estenoses graves. 1997. além de retração da gengiva.. A nutrição é dificultada por cicatrizes sinequiantes decorrentes de lesões na mucosa oral e de lesões esofágicas. 2001.dcfmusp. encontra-se somente um caso na Baixada Santista.P.

Epidermólise bulhosa epidermolítica http://www. tipo Weber-Cockayne Epidermólise bulhosa simples com distrofia muscular Epidermólise bulhosa simples com pigmentação variegada (forma rara) Epidermólise bulhosa simples tipo Dowling-Meara (epidermólise bulhosa simples herpetiforme) Epidermólise bulhosa simples tipo Köbner Epidermólise bulhosa simples tipo Weber-Cockayne Anodontia/oligodontia Cabelo fino Cabelo quebradiço Cabelo rarefeito/ausente (generalizado) Hereditariedade autossómica dominante Miopia Máculas/pápulas Vesículas Alterações do esmalte dos dentes Anemia Anomalias da língua/gengiva/mucosa Anomalias das unhas Anomalias dos dentes Atraso de crescimento intrauterino Atrésia duodenal/estenose/pâncreas anelar Cicatrização anormal Clinodactilia dos dedos do pé Dificuldades na alimentação no lactente Estenose pilórica Estrutura corneana anormal Fístula traqueo-esofágica Hereditariedade autossómica recessiva Hiperqueratose Hipoplasia/atrofia cutânea Infecção cutânea crónica Infecções recorrentes Língua com fissuras Megaureter/hidronefrose Nado morto/morte neonatal Neoplasia/cancro . tipo Dowling-Meara Epidermólise bolhosa simples .alterações dos cabelos e unhas Epidermólise bolhosa simples.net/static/PT/epidermolise_bulhosa_epidermolitica. tipo Koebner Epidermólise bolhosa simples.html • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Epidermólise bolhosa das mãos e pés Epidermólise bolhosa herpetiforme.distrofia muscular das cinturas Epidermólise bolhosa simples com anodontia .orpha. tipo Ogna Epidermólise bolhosa simples.

• • • • • • • Poliidrâmnios Sindactilia dos dedos do pé Unhas displásicas/grossas/sulcadas Unhas dos pés displásicas/grossas/estriadas Unhas pequenas/ausentes Surdez Unhas anormais .

. é a formação de cicatrizes em qualquer região do corpo que apresente revestimento epitelial ou mucoso. que são intradérmicas. a forma autossômica dominante (EBDD) tem melhor prognóstico e sua prevalência é de 1/50. MÁRCIA ARIMA3. que se caracteriza primariamente pela formação de bolhas na pele após traumatismos mínimos.000 nascimentos. assumindo a forma de “luva de boxe”(2). RAMES MATTAR JR.varosoft. denominada “tipo Herlitz”. que.br/clientes/rbo/web/materia. cotovelos. destruição da matriz ungueal nos pés e mãos. acometendo principalmente mãos e pés. Apresenta uma forma grave.Reconstrução da mão na epidermólise bolhosa* http://www. RONALDO JORGE AZZE INTRODUÇÃO Descrita por Von Hebra em 1870(1). As manifestações clínicas da EB estão presentes ao nascimento. a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença congênita rara. como as mãos. culminam com o “encasulamento” da mão.com. que é letal em 100% dos casos ainda na infância. 3) EB distrófica (EBD): sua principal característica. nas áreas de atrito mais freqüente. As bolhas aparecem primeiramente nos locais submetidos a qualquer tipo de atrito e. joelhos e pés. . É transmitida por gene autossômico recessivo e não leva à formação de cicatrizes. levando à formação generalizada de bolhas por todo o corpo.asp?mt=767&idIdioma=1 EMYGDIO JOSÉ LEOMIL DE PAULA. A forma mais grave é transmitida por gene autossômico recessivo (EBDR) e sua prevalência é de 1/300. com o passar do tempo. É transmitida por gene autossômico dominante e geralmente não causa cicatriz ou marcas. Mais de 20 subtipos de EB já foram descritos. pseudo-sindactilias. 2) EB juncional (EBJ): acomete predominantemente a transição derme-epiderme. mas usualmente é classificada em três grupos principais: 1) EB simplex (EBS): é o tipo mais comum. além de bolhas. Essas ulcerações levam à formação de cicatrizes que culminam com contraturas dos dedos.000. se não forem tratadas. é pequena a formação de bolhas.

4. Doze pacientes eram do sexo masculino e oito do feminino. Neste trabalho. era freqüente.3. Com o intuito de retardar o surgimento das recidivas. que propicia a ocorrência da deformidade em adução da primeira comissura. seguidas da utilização de órtese de termoplástico. sem o acometimento articular. Todos os pacientes apresentavam deformidades nas duas mãos. dada a sua gravidade. . Estas contraturas acometem primeiramente as articulações interfalangianas dos dedos mais ulnares (fig. O tempo de evolução das deformidades variou de dois a 19 anos. com diagnóstico confirmado através de biópsia de pele e microscopia eletrônica. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A”. havia a necessidade da enxertia de pele e artrodese das articulações interfalangianas proximais e distais com intuito de manter a correção obtida. Mesmo assim. em flexão ou extensão. Greider e Flatt(8) mantêm as correções com a fixação das articulações utilizando fios de Kirschner presos a uma armação em forma de ferradura que fica ao “zênite”. os autores apresentam um método de tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos utilizando uma órtese por eles idealizada. alterações na arvore brônquica. que se iniciam. que consideram as contraturas. por um período de duas a três semanas. O primeiro relato do tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos de pacientes portadores de EB pertence a Kitlowski e Banfield(2). CASUÍSTICA E MÉTODO No período de novembro de 1997 a dezembro de 2000. se não tratadas. com média de 9. levando a um desvio ulnar dos dedos. causando estreitamento esofágico. com o surgimento de ectrópio. O atrito entre os dedos leva a ulcerações que evoluem para as pseudo-sindactilias (fig. Nas mucosas. e até em valvas cardíacas(3). levando a perda progressiva da função da mão (fig. A idade variou de três a 23 anos. que consiste na simples remoção do casulo epidérmico.2 anos. Com o passar do tempo ocorrem as deformidades articulares. são os primeiros sinais do início da instalação das contraturas em flexão dos dedos e adução do polegar nos pacientes portadores da EB. perfazendo um total de 11 mãos operadas. 1d). evoluem para deformidade em flexão dos dedos (fig. na grande maioria dos casos. Instalada essa deformidade. nas pálpebras. a correção das duas mãos foi realizada no mesmo ato cirúrgico. Esta técnica mostrouse ineficaz devido à rápida recorrência das deformida-(2.5. as alterações sistêmicas como anemia ferropriva e deficiência protéica são freqüentes(4).2 anos. a recidiva das deformidades. As deformidades foram classificadas segundo Terrill et (9). que é préconfeccionada e instalada imediatamente após o ato cirúrgico. 1c). nas articulações interfalangianas distais. com média de 7. Nos pacientes com idade inferior a sete anos e não classificados como do tipo “A”. optou-se pela correção de uma só mão. à desnutrição crônica. com o encurtamento progressivo dos músculos adutor curto do polegar e primeiro interósseo dorsal. além da necessidade de dissecção dos planos dermais entre os de-dos e a liberação das articulações contraturadas. foram submetidos à correção cirúrgica das mãos.O surgimento da pseudo-sindactilia e a perda progressiva da elasticidade da pele na região palmar da mão. Esses mesmos autores indicaram que. das articulações acometidas (quadro 1).7). confeccionada no momento da retirada do aparelho. após alguns meses. preferencialmente. perfazendo um total de 30 mãos operadas. 1a) que. Apresentam um protocolo de tratamento baseado na experiência adquirida e os resultados preliminares em sete pacientes.6. 20 pacientes portadores de EBDR. 1b). as bolhas levam à formação de sinequias. Dada a perda crônica de eletrólitos e proteínas pela constante formação de bolhas e associada. o paciente passa a realizar uma pinça lateral.

realizando a liberação através de dissecção romba e suave. com a secção do “casulo dérmico” que envolve os dedos e determinação do plano de clivagem subdermal que existe entre eles. os pacientes estavam compensados do ponto de vista hemodinâmico. utilizamos o garrote pneumático com esvaziamento sanguíneo por elevação para não criar novas lesões com a passagem da faixa elástica. nesta fase. quatro mãos operadas apresentavam deformidade do tipo “A”. 16 mãos com deformidade do tipo “A2”. Técnica cirúrgica Todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral inalatória associada ou não a ketamina(10). não havendo necessidade de transfusões préoperatórias. todas com pseudosindactilia dos dedos e contratura em adução do polegar. . preocupação com o feixe neurovascular dos dedos. Apesar de apresentarem anemia crônica importante.Nesta casuística. não havendo. O procedimento foi sempre iniciado com a liberação do polegar e abertura da primeira comissura. Devido à necessidade da liberação dos músculos primeiro interósseo dorsal e adutor do polegar para a abertura da primeira comissura. 10 mãos com deformidade do tipo “A1” e quatro mãos com deformidade do tipo “B1”.

o paciente é submetido a curativos semanais em regime ambulatorial. os pacientes são estimulados a iniciar a movimentação dos dedos e encaminhados ao serviço de terapia da mão. deve-se realizar a enxertia de pele. as articulações IFP e IFD de cada dedo são transfixadas no eixo longitudinal com fio de Kirschner que. geralmente no ápice das pregas de flexão. . Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A” (fig. Após a sua instalação. a e b). que é presa perpendicularmente. dando forma esférica a todo o conjunto. c e d). A órtese consiste de uma armação tubular de termoplástico em forma de “raquete de tênis”. Esta órtese é fixa (não removível) e permanece na mão do paciente por duas a três semanas. Tratamento pós-operatório Na última semana de utilização da órtese. serve para apoio da mão na órtese (fig. onde permanecem no programa de reabilitação até estar aptos para realizar as atividades de vida diárias. Nos casos em que. o paciente é submetido a sedação e a órtese e os fios de Kirschner são retirados. realizase a enxertia de pele em todas as áreas liberadas no mesmo ato cirúrgico. A órtese pré-confeccionada é então ajustada para a melhor disposição dos dedos. os pais e pacientes são conscientizados da importância da utilização das luvas e da órtese noturna com o intuito de prevenir e retardar a recidiva das deformidades (fig. 2. ocorra exposição do feixe vasculonervoso. 4). Estas serão utilizadas pelo paciente após a retirada da órtese. além de manter essas articulações estendidas. é adicionada uma estrutura circular. 2. Após a retirada da órtese. também confeccionada de termoplástico. mantendose o espaço das comissuras e o alinhamento dos dedos (fig. Durante o período em que permanece com a órtese. c e d). período necessário para epitelização das áreas liberadas cirurgicamente. então. por meio de enfaixamento com ataduras de crepe. de forma que a mão operada fique suspensa no seu interior. durante essa manobra de dissecção. é desenhado um molde da forma da mão para a confecção de luvas de proteção. que consistem na lavagem da mão com soro fisiológico aquecido e gotejamento com vaselina líquida. 3. Na sua porção proximal existe um apoio para o antebraço e punho que fica acoplado ao paciente. a e b). 3. Durante todo o período de reabilitação. quando. que facilita a retirada das crostas que impedem a epitelização.As contraturas em flexão são tratadas da mesma maneira e por meio da extensão passiva das articulações acometidas. 5). sem que haja contato do curativo sobre as áreas desepitelizadas ou enxertadas (fig. que apresenta perfurações na sua parte inferior para o encaixe dos fios de Kirschner que foram passados nos dedos. Após a liberação das pseudo-sindactilias e contraturas dos dedos. Nessa data também é realizado um molde de toda a mão que servirá para a confecção de uma órtese noturna de acrílico (fig.

bem como a manutenção da correção obtida. 5c). 5d). . com média de 20 meses. com grau 0 em oito mãos e grau 1 nas 22 mãos restantes. porém não empalmado (funcional) Grau 2 – polegar aduzido e empalmado. Com relação ao déficit de flexão final. constando capacidade para realização das atividades diárias correspondentes à faixa etária de seus filhos.3mm (fig. Houve melhora da abdução do polegar em todos os ca-sos com a manutenção da correção. 5b). Grau de pseudossindactilia residual(11) Grau 0 – sem fusão Grau 1 – fusão até a IFP Grau 2 – fusão até a IFD Grau 3 – fusão de todo o dedo Foi fornecido um questionário aos pais dos pacientes. a média da distancia polpa/palma foi de 4. 5a). observamos melhora significativa do déficit de extensão dos dedos (fig. A manutenção da correção das pseudo-sindactilias foi a que alcançou os melhores resultados. com retorno do movimento de oponência em 16 mãos (fig.Critérios de avaliação Déficit da flexão e apreensão Déficit de extensão (angulação entre a cabeça do metacarpiano e a falange distal) Déficit de flexão (distância entre a ponta da falange distal e a palma da mão) Grau de adução do polegar Grau 1 – polegar com limitação da abdução. com um déficit de extensão final que foi em média de –10º. com grau 1 de deformidade em adução (fig. RESULTADOS Após seguimento pós-operatório mínimo de seis meses e máximo de 30 meses. para avaliação subjetiva.

. com recuperação da capacidade de realizar a preensão e algumas tarefas da vida diária. foi proposta uma nova cirurgia para melhorar o posicionamento dos dedos. desenhar ou escrever e até mesmo vestir-se sem ajuda (fig. elas foram devidas à não correção total da deformidade. apresentaram. segundo os seus pais. como alimentar-se sem auxilio. com exceção de um. DISCUSSÃO A razão principal para a procura do tratamento pelos familiares dos pacientes portadores da EB é a perda da função associada à deterioração progressiva da aparência. de que as deformidades recidivam e que é fundamental a cooperação deles e do paciente. Complicações Houve recidiva da deformidade em flexão dos dedos ulnares (4º e 5º) em dois pacientes. todos os pacientes. 6). No caso do paciente que referiu dificuldades para executar as tarefas que realizava anteriormente à cirurgia. melhora da qualidade de vida. principalmente dos responsáveis. O tratamento cirúrgico só deve ser considerado quando as deformidades são incapacitantes e existe a compreensão. que se tornaram incapacitantes após um período de 16 meses e foram submetidos a procedimento de liberação desses dedos. com efeitos devastadores no desenvolvimento psicossocial dessas crianças. durante a fase pós-operatória e no esforço para a manutenção das correções obtidas. porém sem a necessidade de utilização da órtese.Com relação ao questionário.

Em nossa casuística optamos por realizar a enxertia de pele somente nos casos classificados como tipo A.Até o presente momento. Ao começarmos a tratar esses pacientes observamos que. devido ao longo tempo de evolução sem tratamento. após duas semanas(9. com bons resultados(16). que geralmente é retirada da região ântero-medial da coxa (5. sendo o principal objetivo do tratamento cirúrgico melhorar a função da mão e retardar ao máximo a recidiva das deformidades. devido à própria doença. parte da pele neoformada se descolava com facilidade da derme. Esta recidiva é inevitável. devido à existência desse plano dérmico de clivagem bem definido. os dedos são separados através de incisões volares e dorsais até a identificação do plano dérmico que se encontra inalterado sob o “casulo epidérmico”. não existe cura para a EB. As contraturas em flexão dos dedos são desfeitas com o auxílio de incisões de alívio e após esta liberação é realizada enxertia de pele. obtida a partir de cultura de queratinócitos ou de fibroblastos. quando os curativos tradicionalmente utilizados eram trocados. além da necessidade de sedação ou até mesmo procedimento anestésico. para a restauração das comissuras. com o surgimento de nova área cruenta. . que propicia a formação de novas aderências. Essa técnica é complexa e cara. Alguns autores advogam a utilização de pele sintética.6. concordamos com outros autores que a enxertia de pele é desnecessária. Nos casos de menor gravidade e com pouco tempo de evolução. com grande potencial de reepitelização. além do retardo no início da reabilitação.15). havendo referências de intervalo de um mês a até seis anos entre a primeira e uma segunda cirurgia(10.12.11). que é substituído por tecido cicatricial ou gorduroso sem potencial de reepitelização. não estando disponível em nosso meio. ocorre a perda do plano de clivagem dérmico.15). Nesses pacientes. que ocorre. em média. Tradicionalmente.

Quanto ao aspecto socioeconômico. a realização do curativo.13.Dessa maneira. Os dois pacientes que evoluíram com recidiva. que deve sempre ser tratada com cremes à base de uréia para retirada das crostas que se formam sobre as áreas lesadas que. com especialistas de todas as áreas da saúde familiarizados com a doença(10. Conseguimos contornar esse problema desenvolvendo uma luva tipo “de motorista”. no que se refere à manutenção das correções obtidas. mesmo após a sua instalação. conseqüentemente. que dispensa qualquer tipo de curativo em contato direto com a pele. por nós considerada como precoce. propiciarão a recorrência das deformidades. da musculatura flexora. possibilitando a manutenção da correção das contraturas e. Outra vantagem da órtese é que ela permite ajustes no posicionamento dos dedos. em sua grande maioria.16). os traumatismos e a formação de bolhas na mão durante as atividades diárias. havendo a necessidade de uma equipe multidisciplinar. Em nos-so serviço. os resultados com relação à flexo-extensão dos dedos foram melhores. O tratamento pós-operatório com o uso prolongado de órteses traz várias limitações.15. mantém as comissuras abertas e é bem aceita. iniciamos a formação desse grupo multidisciplinar e já contamos com a ação integrada de vários setores. Outro aspecto que deve ser considerado é que a recidiva das deformidades está diretamente relacionada à não utilização de órteses. associamos à luva o uso de uma órtese noturna. o que evita a formação de pseudosindactilias ou a recidiva da deformidade quando ocorrem lesões da pele.16).12). CONCLUSÃO Apesar do seguimento pós-operatório curto. por desuso. principalmente. o que torna ainda mais difícil o tratamento. Em nossa casuística. facilitando. deve ser dada atenção constante às condições da pele. a despeito de relatos na literatura(14). não estavam mais utilizando a órtese noturna. um fator de piora da rigidez articular. o que facilita sobremaneira o atendimento desses pacientes de forma global. confeccionada com um tecido que dissipa o atrito e pouco aderente à pele. do ponto de vista social. que devem ser repostas conforme as necessidades. assim. idealizamos a órtese por nós utilizada. dependendo da sua localização. minimizando. inclusive. Com o intuito de minimizar essa tendência. Outro inconveniente é que seu uso se torna muito desconfortável quando existem áreas cruentas na mão(14. . que o período de duas a três semanas com os dedos em extensão. nossos resultados têm-se comparado aos da literatura pesquisada. como a confecção da órtese noturna e das luvas. do espaço da primeira comissura.14. que se torna praticamente indolor. independente do tipo de cirurgia realiza-(11. sendo. Essa luva. São necessários apenas curativos semanais para a remoção de crostas. sem patologia articular associada. Acreditamos. que foi moldada com a correção obtida quando da retirada da órtese fixa. utilizando um método de tratamento adequado às condições de nossos pacientes e do nosso país. sendo de uso diuturno e trocada uma vez ao dia. são carentes. uma das nossas preocupações principais foi com o custo do tratamento. psicológico e econômico. além de não trazer nenhuma limitação. observamos que nos pacientes mais novos. que se soltam após a aplicação de vaselina líquida estéril. pouco interfere com a recuperação da mobilidade. Outro aspecto que deve ser considerado é que esses pacientes. principalmente nos pacientes adultos. Mesmo assim. mantidos pelos fios de Kirschner.15. que é fundamental para a recuperação da função de pinça(6). A função dessa órtese é impedir o contato entre os dedos durante o sono. É nossa impressão de que a dificuldade para movimentar os dedos esteja mais relacionada com o grau de atrofia e encurtamento.

10.: Treatment of junctional epidermolysis bullosa with epidermal autografts..A.D. Plast Reconstr Surg 40: 169-174.: Surgical treatment and postoperative splinting of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Colville J.J.Finalizando.: Syndactyly correction. Swinyard C. Banfield E. Kibele A.L. 1996. J. 1996.constructive surgery in epidermolysis bullosa: clinical experience with 110 procedures in 25 patients.. 1988.E. Lin N.285. Hand 11: 55-58. J Am Acad Dermatol 17: 246-250.R. elas são extremamente gratas e felizes com o retorno. Boughtlon R. Vonwiller J. Llwelyn D. 1974. Eisin.. da capacidade de usar as suas mãos... 1989. . Santos J.: Rehabilitative digital surgery in epidermoly.: Involvement of hand in epidermol. Rees T.: “Current and differential diagnosis in epi. Eisenberg M.. New York.sis bullosa.D. Ciccarelli A. 1978. Crawford M.M. J Bone Joint Surg [Am] 53: 1347-1356. Br J Plast Surg 45: 435-442..ysis bullosa. 7. 1983. essas crianças levam uma vida de sofrimento e..L. Pemberton J. 9. 12.J. 8. 5. Lin A.264.: Epidermolysis bullosa a review of 15 years experience. Anaesth Intensive Care 16: 260.: Plastic and re.posite cultured skin grafts. 1948. 2. 15. Albertoni W. Carter D. 1998.A.M. 1987. Ann Plast Surg 35: 254-261. 13.: Surgical management of hand deformities in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Caldwell D. Caporrino F.eral and regional anaesthetic techniques. Von Ebra. Br J Plast Surg 27: 176-181.dermolysis bullosa” in Epidermolysis bullosa: basic and clinical aspects.agement of the advanced hand deformity. 14.. Plast Reconstr Surg 72: 222-228.. Varghese M... Page R. REFERÊNCIAS 1.. Gibbons S. Wiedel J.E.B. including experience with combined gen. Finseth F. Zarem H.. Cuono C.: Epidermolysis bullosa: current concepts and man.ger M. 1971. Springer-Verlag.. Br J Plast Surg 51: 608-613. Fallopa F.C...: Care of the hand in recessive epidermolysis bullosa. 16.: Experience in the surgical management of the hand in dystrophic epidermolysis bullosa. 4-15...A.G. Br J Plast Surg 42: 12-21.E.B. a despeito da perspectiva de que novas cirurgias serão necessárias.. 6.W. Plast Reconstr Surg 62: 280. 3. 11.: Surgical management of hand in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: use of allogenic com..A. Greider Jr. Leaf N.: Tratamento da sindactilia na epidermólise bolhosa.. 4.: Epidermolysis bullosa hereditaria.M. Mayou B. 1995.L.O. Laad A... Rev Bras Ortop 31: 217-220.N. J Hand Surg [Am] 21: 888-897. Terrill P.A. Kitlowski E.. Cough M. Report of a case with unusual associated deformities. 1992. 1967. Horner R.: Surgical correction of the hand in epidermolysis bullosa dystrophica.J. Rothaus K. apud Robin A. 1992. Plast Reconstr Surg 3: 481-485.E... mesmo que temporário. Pearson R.J. Braliar F. Flatt A.O. 1979. Pratt L. Carter D.

1998. . J Hand Ther 11: 261-265.: A review of the management of the hand in dystrophic epider.17. Mullet F.molysis bullosa.

diariamente.com. A cicatrização repetida também atrapalha. pais afetados pelo problema. É indiscutível para cada uma de nós. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas. você descobrirá. para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença. A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para. Esta apostila refere-se. tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós.Um Método de Fisioterapia para pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica http://paginas. Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? . qual forma da doença seu filho apresenta. Esse fato é compreensível. para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. freqüentemente.br/saude/ampapeb/apost_fisioterapia. sobretudo.terra. através do seu médico. Após o nascimento da sua criança. mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. sentar. principalmente. correr e realizar outras atividades. Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. à Epidermólise Bolhosa Distrófica. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada.htm Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. proteger as crianças de ferimentos e dores. a flexibilidade. posteriormente. todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão).

um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas. da cicatrização e da posição incorreta. com o tempo. Pode-se tratar de uma rigidez passageira. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Quando uma limitação do movimento já for existente. decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo. alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações. seria adequado treinar várias vezes por dia. por longo tempo. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como . mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. ler ou para dormir. Quando nada for feito contra isso. em conjunto com outros fatores. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. a posição de bruços para ver televisão. Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado. tendões. Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado. com freqüência. você deve observá-lo durante o banho. como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. Por isso. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas. Quando não for este o caso. porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Crianças mais velhas utilizarão. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa. a ficar de bruços para brincar. Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos. a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão. De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. músculos. para sempre. encoraje seu filho diariamente.Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. etc. adequados às dificuldades especiais da criança. quando necessário. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação). deve-se começar imediatamente. impossíveis. a troca de curativos. A criança rapidamente tirará proveito disso. A posição ventral.

deve-se realizar diariamente os exercícios 2. devido à formação de cicatrizes. Repita isto com a perna direita. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Conte até 5. freqüentemente. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. porque a abertura bucal. A posição de bruços poderá. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. repetidos 10 vezes. consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta. sem deformar seu corpo).programados. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Eleve esta perna lentamente. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e. especialmente quando a criança fica muito sentada. Tão logo uma rigidez seja notada. nesse caso. Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever. empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Exercício 3: Deitar de costas. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência. Todos os exercícios devem ser. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. alonga e estica suas articulações até o limite. Quando há dificuldade em esticar o joelho. Repita. em parte. Apoiada no encosto de uma cadeira. Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo. cada um. cerca de 20 a 30 cm do chão. pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. Eleve a perna esquerda. fica reduzida. com as suas mãos. Deixe-a também lentamente baixar até o . ajudar a impedir. Exercício 2: Deitar de costas. Repita o mesmo com a perna direita. 3 e 4.

independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. bem cedo com a criança. estar retas e em relação à perna que foi erguida. Exercício 8: . Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. formar um ângulo de 90?. É muito importante começar os exercícios bucais. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. abaixo apresentados. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez . O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. não consiga se deitar de costas. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. Este exercício pode ser feito também de lado. Repita do outro lado. porém não deve se curvar para frente. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido. O próximo e simples exercício pode impedir isso. para a esquerda e uma vez. caso a criança. os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Exercício 6: Olhe para a frente. Elevar uma perna. Repita. lentamente. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. Cuidado! As costas devem. Repetir com a perna esquerda. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. deixá-la descer. por qualquer motivo. neste exercício. totalmente.chão. contar até 5 e. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. (Por favor. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. para a direita. isso pode levar a problemas de coluna). nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Faça o mesmo movimento com a outra perna. totalmente. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira.

porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de bolhas. para e direita e para a esquerda. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. de novo para dentro da boca. Algumas vezes pode se tornar difícil . ao mesmo tempo. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. da forma escrita anteriormente. esticados. até a ponta do nariz. Repetir. Se o seu filho for bastante cauteloso. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. até o queixo e então esticar a língua para cima. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. seguidamente. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. 2) Esticar bastante a língua para baixo. então deve-se tentar . Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. então. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. (ou o máximo que for possível). Repetir. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. cuidadosamente. o máximo que conseguir. pressionar a língua. Exercício 10: Abrir os braços. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Experimentar dos dois lados da boca. com os dedos indicadores. tão rápido quanto possível. na altura das axilas. movimentar o canto dos lábios para os lados. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua).Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. ele pode. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos.com um dedo pelo lado de fora da boca.

Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. Repetir. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. sobre uma mesa. mesmo que bem pouco. . Alongar cada dedo individualmente. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. comece imediatamente com exercícios diários. comece logo com o exercício 14. com freqüência. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. Pés As bolhas. em direção aos joelhos. Talas A utilização de talas é. Fique atento. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. mesmo que este seja curto e mesmo que os pés tenham bolhas. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima.girar as palmas das mãos para cima. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. menosprezada. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. comece imediatamente com o exercício 10. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. igualmente. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. por exemplo. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Caso você perceba um enrijecimento. Se as mãos estiverem muito comprometidas. então esticá-las para baixo. Observe se todos os dedos podem. estiverem curvados. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. para que ele próprio se movimente. Se os pés estiverem muito feridos. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. ela deve ser modificada ou substituída. que acometem os pés. estando com os braços esticados. estando com os dedos levemente esticados. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. Os pés não devem suar de jeito nenhum. Quando os dedos. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. Quando este for o caso. Exercício 13.

Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. Quando ele é iniciado bem cedo. Quando você tiver dúvidas.Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. diariamente. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. sempre que possível. . O objetivo desta apostila é deixar claro para você. Faça os exercícios junto com a criança e. da mesma forma que várias outras atividades. para instituir uma rotina. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. para que eles não pareçam uma tarefa.

achei necessário fazer uma apostila para que vocês tenham mais informações sobre a doença Epidermólise Bolhosa. . Demorei muito a encontrar outro paciente igual a mim. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa AMPAPEB. familiares.terra. Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos Parentes. Espero que esta apostila seja útil para vocês. Nada mais do que isso. Certa vez. Por isso. Quais os tratamentos que existiam. Com carinho. fui à biblioteca de Escola de Medicina da UFMG e encontrei um livro que falava o que era a doença e suas características principais. obtivemos este material que foi traduzido para o português e adaptado para as nossas condições no Brasil. autorizadas pela Instituição Alemã. portadores. as causas da doença e várias outras perguntas continuaram sem resposta. como cuidar das lesões da melhor maneira.htm Texto1 "A Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" Prefácio Eu sempre quis entender melhor a Epidermólise Bolhosa. teve a sua tradução pela médica Dra.com.VOCÊ QUER SABER MAIS SOBRE A EPIDERMÓLISE BOLHOSA? http://paginas. Aproveitando a oportunidade de ter uma amiga que está morando na Alemanha e pesquisou junto à "Associação Alemã para a Epidermólise Bolhosa".br/saude/ampapeb/saber_mais_eb. Cláudia Portela Presidente da AMPAPEB Introdução A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica .DEBRA da Alemanha em 1993. amigos e profissionais da área de saúde. porém a dificuldade em conseguir informações sobre ela era muito grande.

após ter lido este texto. Em geral. Sobre esse problema vêm sendo feitas pesquisas. é muito importante ser aconselhado por um especialista em Genética Humana. Isso não significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa. somente detida. o risco de se conceber uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal. Quando um dos pais portadores recessivos de Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança. Em algumas formas de na adolescência. levam à formação de bolhas. Essa possibilidade é improvável. que ambos os pais trazem o gen para a doença. Atualmente. Nesse caso. é de 25% em cada gestação. Nesse caso. as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração para a seguinte. porém sob a condição prévia. não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Aconselhamento genético existe em universidades e. ou seja. de que o parceiro não seja portador do gen para a doença. Isso significa. nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista. pode acontecer. é de 50% para cada gravidez. Nos estágios quando a formação de bolhas é claro o diagnóstico. As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica' (Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional' (anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas através de herança recessiva. após demorada cura ou após a formação de cicatriz. Os tipos de Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados. Se você se preocupar. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto. transmissão dominante. também. entre em contato com a associação. para casais nos quais um dos parceiros è acometido.O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. Hereditariedade Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos. através de leves ferimentos. em várias grandes cidades. pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação . é que fica depois.AMPAPEB. o risco de se ter uma criança com EB. devido à raridade da doença. quando existir o desejo de uma gravidez. Pergunte ao seu dermatologista ou à associação. Esta apostila descreve o que. embora eles próprios não sejam acometidos. Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele. para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez. A formação das bolhas Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e. Através da . embora alguns sejam bem mais graves do que outros. não existe nenhum risco para as crianças. mas não deve ser completamente excluída. Assim ficará claro. que são caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas e que. nos casos mais graves de Bolhosa.

fura-se ligeiramente a bolha e. embebido em Soro Fisiológico. envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques. seque a pele com um secador de cabelos comum. para diminuir a pressão. coberta com um lençol de seda ou de algodão macio. para que a criança não se movimente subitamente. para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos. Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável. Além disso . para diminuir o risco de uma infecção. Se as bolhas forem muito grandes. anemia. sem roupas. sem o contato direto. Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água . por causa disso. pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de banho). Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas. manter braços e pernas unidos. Após o banho. para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado. Nas primeiras semanas de vida. pode-se usar um pedaço de algodão.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril. pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre.análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico. Para impedir que a criança escorregue. o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções. em um quarto com medidas de proteção. mas diminui. . Deve-se ficar bem atento. cuidadosamente. para que o líquido da bolha saia através daquela pequena abertura. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e. no começo da puberdade. porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais podem ficar ásperos. Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado. embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida. O Banho Para manter a pele macia e flexível. pode-se utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas. faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão. de leve ou.seja bastante cuidadoso porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias. Para se manter a espuma de borracha limpa. mais sensível ainda. melhor ainda. para a maioria. Para isso. Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios. é algumas vezes razoável. pode-se colocar um anexo para aspiração entre o lençol e a espuma. baixo peso e carência protéica devem ser tratados. Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas. Na Epidermólise Bolhosa Simples. pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha. a formação de bolhas surge com freqüência na infância.

receitar o antibiótico adequado. No entanto. Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança. Caso isto conduza à formação de mais bolhas. Se elas forem pequenas. sem abri-las. Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. é necessário um curativo. Para colar o curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque. Para fazer o curativo. Por isso deve-se estar atento. deve-se colocar uma compressa. Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos possível. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos das mãos e dos pés. Primeiro deve-se limpar as bolhas. Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada. No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e. pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu médico. pode-se deixá-las secar. Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. Para crianças pequenas. . Quando a criança estiver maior. proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma. que caem muito ainda. Infecções Especialmente para bebês. Curativos aderidos não devem nunca ser arrancados da pele e sim. o mesmo deve ser amolecido com água morna e sabonete. a pele pode ser esfolada. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura. na retirada do curativo. Também os ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos. reconhecer uma possível infecção e. as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele. o que pode acontecer nas formas graves de Epidermólise Bolhosa Distrófica. os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de manter o bem-estar da criança. se necessário.Materiais para curativos Comumente a criança esfrega a pele. para evitar aderência entre eles. serem amolecidos. se as bolhas se modificarem no dia seguinte. assim. deve-se abri-las com uma agulha descartável. de acordo com as possibilidades.

o sugar pode transcorrer lentamente. um bico de mamadeira macio. A variedade. pode-se oferecer. especialmente fígado. pois essa pode provocar a formação de bolhas. por exemplo. devem ser gradualmente incluídos na dieta. pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. Por isso deve-se oferecer ao bebê. . vitaminas e ferro. o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas. Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados. com um orifício relativamente grande. Quando a boca do bebê está muito ferida. quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação dele. porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade pode provocar danos. Para a utilização de alimentação industrializada. retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim. A alimentação é muito importante para uma doença. chás ou água fervida misturada a sucos. Nesse caso. deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra. bastante líquido. pelo menos. legumes e carne. quando ele apresenta febre constante. É desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital. gradativamente. uma comida normal e nutritiva. mais alimentos lácteos. Quando a criança já tem 4 meses de idade. Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. O médico pode prescrever suplementos de zinco. deve-se manter a exata especificação do fabricante. Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra. O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral . até que a boca esteja curada. adicionalmente. quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia. Em caso de problemas. Alimentação Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou. a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais. Muito cuidado para que o bebê não engasgue. o que produzirá feridas. Surgem bolhas na boca. na qual a perda constante de secreção através da pele leva à perda de proteínas e sangue. ele pode se negar a sugar.Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente. cicatrizes ou estreitamentos esofágicos. como papinhas de frutas. para se decidir qual o alimento que deve ser dado. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a orientação do seu médico. para o recém-nascido. já que o leite fluirá mais depressa. Nesse caso.

primeiro. Problemas de deglutição Para crianças com dificuldade de deglutição. É muito importante. O esôfago pode se curar espontaneamente. carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento. o que leva a ataque de sufocamento e dor. Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas. Regra importante: comer. grave e hereditária doença de pele. devido à dificuldade de engolir. no entanto. Porém existem várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. pode durar muito tempo. deve-se buscar conselho médico. que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital. Essa comida deve ser diluída. com alto valor calórico como polímeros de glicose. gradativamente. para que não se tenha problemas de digestão. A criança deve. mesmo quando a criança ja é maior. tudo o que é saudável para todas as pessoas. como pão de centeio. De modo geral. Se a criança se recusar a comer. que em alguns casos são indicados. pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. quando a criança os tolerar bem. para que a comida seja de tal forma preparada. Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem. isso pode levar a um ciclo vicioso. 5 a 6 vezes por dia. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago. provocar bolhas. Nesse período o esôfago deve. A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no hospital. a alimentação pode vir a ser uma tortura porque. As relações com os pais Compreensivelmente os pais ficam assustados. . Este ciclo pode conduzir também à anemia. antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês. se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia. pães integrais. comer e comer de novo! Surgem bolhas na boca e no esôfago. Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras. é dolorosa e. frutas frescas e legumes. ser protegido. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere. quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara. O médico pode receitar produtos seguros. que a criança não se machuque. segundo.Leite em pó. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição. Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. naturalmente. Pode-se utilizar legumes. substituir por alimentos sólidos. então. permanece comumente estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. quando esse problema se mantém. algumas vezes. Deve-se apenas estar atento.

O bebê precisa do mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas. para evitar erupções na pele e a formação de bolhas. Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia. facilmente pode se ferir. Seque as fraldas. nu numa incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento. Além disso. Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços. Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele. Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido. Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja apertada e que os botões não machuquem a pele. que possam ser apalpados e ouvidos. são essenciais para o normal desenvolvimento. Mas a prática tem mostrado. Dessa forma. porque eles podem marcar a pele e provocar ferimentos. porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se curar. para evitar bolhas na cintura. Enquanto a criança estiver no hospital. que não retêm a urina e não fraldas espessas. o que impede o atrito com a pele. para que a mãe relaxe e possa também passear. seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá. pode-se ergue-la com a espuma de borracha. Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas.ou elásticos apertados). Durante o cuidado com a criança. costuras ásperas . Evite peças de roupa como suéteres apertados. como uma proteção contra si mesmo. não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas. quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas. Utilize fraldas finas. que o bebê. Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital. Coloque a camisa sempre por dentro da calça. A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. Para isso a criança não deve ser muito apertada. mantém-se a pele seca e impede-se erupções. não se deve usar relógios de pulso ou similares. deixar a criança sob os cuidados de alguém. Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. Quando o bebê for erguido. Brinquedos macios e objetos coloridos. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. talvez um dos avós. Se a criança . os pais e enfermeiras não devem deixar de acariciá-lo.A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe. Seria bom. ou seja. através do seu próprio movimento. Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las. se possível. que acumulam a umidade. tios ou um amigo ou amiga de confiança. que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça. desde o início. as roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem comprimir a pele. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão sob a região glútea.como fio de nylon . Vestuário Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas. acariciá-la e alimentá-la. num secador de roupas. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas diariamente.

Isso pode produzir um ciclo vicioso. A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras. à escoriações da córnea e à inflamação. As pálpebras não devem ser abertas com força. pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. É necessária muita paciência. Constipação intestinal É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal. Os olhos A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. Prolongada. a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais.não tem alergia. levando à evacuação bastante dolorosa. da cintura ou das pernas. bastante líquido. Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e. é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras. de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". ficando dependente dele. com um número maior. quando os olhos estão abertos. Aqui deve ser alertado. procure comprar calçados macios e com poucas costuras. Caso contrário. melhor ainda. despreze a calça plástica. Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda. por exemplo. o que amolece as fezes. apesar dessas medidas. o que pode provocar novas bolhas. a constipação intestinal acontece. pantufas. a criança deve sentar sobre uma coberta de lã. . Quando a criança é maior. Ao comprar sapatos. deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado. frutas e legumes. Para impedir o atrito num determinado ponto. Por isso. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento. de forma que o bebê ainda consiga se movimentar. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele. Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. mais dores e à recusa em esvaziar o intestino. mas sem conseguir alcançar os olhos. Devido ao impulso que os bebês têm de esfregar os olhos. chinelos de pano. escolha variados tipos de sapatos. Quando. tênis macios. pode-se prender o braço da roupa ao casaco. pois os olhos lacrimejam. com um alfinete de falda. por exemplo.

a presença de cáries é freqüente. reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o tempo. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água potável. Consulte o seu dentista ou a Associação. Seria bom que o creme dental contivesse flúor. freqüentemente. A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada. Existem várias soluções antissépticas que podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. um cotonete e. depois. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo. pelo menos até os 16 anos de idade. Acredita-se que a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença. ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. não devem ser considerados. calor seco ou luz forte. pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção. especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. Aqui também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica não provoque ardência. Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. mas acontece para algumas crianças. Deficiência auditiva A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara. A criança deve. coceira e o esfregar dos olhos. deve-se oferecer à crianca colutórios. uma escova de dentes macia.Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento. aparecem especialmente sobre cicatrizes. quando esse for vantajoso. A criança deve ir regularmente ao dentista. Para a limpeza dos dentes utiliza-se. tão cedo quanto possível. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. O cuidado com os dentes Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas. na Epidermólise Bolhosa. pois dentes artificiais. pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa. Para se evitar as cáries. . Milium São pequenos nódulos brancos que. Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas. para impedir a irritação. gotas ou tabletes com flúor. o que pode ser bem difícil por causa do atrito. Ocasionalmente. primeiramente. A criança deve ajudar a encontrar um creme dental.

o que. colocar faixa e uma tala especial. pode-se adicionar à água do banho. Consulte seu médico ou a Associação.Aderência dos dedos Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. então. o tecido transplantado é muito bem aceito pelo organismo. as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos. para manter os dedos separados e na posição correta. conseqüentemente. que a codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele. uma emulsão oleosa. para que a criança nao fique excessivamente vestida. cada um deve decidir por seu próprio filho. Por isso deve-ser ter atenção. aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos. existe a possibilidde de um tratamento cirúrgico. o uso de talas durante todo o dia. cuidadosamente. claro. conforme a receita médica. Por isso. A criança deve receber uma pequena dose durante o dia. É também vantajoso. Quando o problema da aderência surge de novo. Acontece freqüentemente . Paracetamol pode ser utilizado para aliviar a dor. em seu desenvolvimento. por experiência. Também não se deve esquecer. obviamente. Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e. quando a coceira levar à formação de bolhas. É bom retirar. Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. aplicando-se. admiravelmente. Consulte seu médico ou a Associação. A criança deve usar talas especiais todas as noites. Operar crianças muito jovens é. desaconselhável porque as mãos ainda crescem. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. sem utilizar muita força. Para evitar a aderência é aconselhável agir logo. buscar conselho médico. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica. Para manter a pele da criança flexível. quando a criança sente calor. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas. Um transplante de pele pode ser feito por um cirurgião experiente e. . Dores e prurido (coceira) Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se. para encerrar. diariamente. Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. Alguns médicos aconselham também. deve ser evitado. pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e. diariamente.

Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde.Crescimento e desenvolvimento corporal Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. A puberdade pode acontecer tardiamente. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde. Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença. Em alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma criança saudável. Apesar disso deve ser enfatizado. através do trabalho com as cicatrizes da pele na região das grandes articulações. para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar. as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. Quando a criança ficar mais velha. para que se comportem adequadamente e para que saibam. O motivo para isso não é sempre claro. Com frequência a causa pode ser uma pequena ingestão alimentar. devido à doença. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência mental. ela será consciente das suas limitações corporais. que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação. Fisioterapia A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações. Para isso elas recebem um atestado médico. Converse abertamente com ele sobre sua saúde. as oportunidades profissionais serão reduzidas. que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento normal. A sua inteligência não é afetada pela doença. A vida escolar Tanto quanto possível. por deficiência de ferro ou não. Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório. Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio. que levam à redução do crescimento. tanto quanto possível. . devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia.

com uma manta ou com o seu colchãozinho de espuma. visualizar um futuro para essa criança. Se a sua criança deve crescer tão normal quanto possível. Nós devemos mostrar à criança. etc. alianças. Quando você quiser erguer seu bebê. As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo. que aprender é divertido. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como. antes que nós tenhamos a criança nas mãos. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues (pediatra) Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" . então você deve acompanhá-la. Cada avanço que a criança alcança. degrau por degrau. levante-o com o travesseiro. jóias. na vacina contra a varíola.E. Maria Aparecida de Faria Grossi (dermatologista) e Dra. Título original: "Epidermolysis Bullosa" Tradução livre: Dra. por exemplo. O ato de levantar e o ato de acariciar um bebê com Epidermólise Bolhosa não são iguais como para um outro bebê. por exemplo. Consulte seu médico ou a Associação.Vacinação Em acordo com o médico. é tão importante para ela quanto para seus pais. corajosamente. para os primeiros anos.B.I. no início. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora. Debra Deutschland Lahn-Eder-Strabe 41 35216 Biedenkopf Telefone: 0 64 61 / 8 70 15 Telefax: 0 64 61 / 98 96 27 E-mail: ieb@ieb-debra.. sobretudo. Isso vale. as crianças podem receber quase todas as vacinas.de Texto2 "A Criança com Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa Introdução Para os pais de uma criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa talvez seja muito difícil. Bebês e pequenas crianças Um recém-nascido deve se sentir seguro em seu novo ambiente. Assim você evita que a criança . Natércia Luisa de Almeida Ramos (clínica médica e bióloga) Revisão: Dra. ou fazer carinhos nele. Nós devemos adotar medidas de segurança e retirar. através das lesões da pele.

na parte interna. Movimentos brutos e rápidos podem ferir sua pele. Livrinhos para o banho. Muito bons são . com muitos quadros e móbiles.entre em contato com botões. Bebês adoram ouvir vozes. Brinquedos que tocam música. brinquedos macios. Prefira os telefones de teclas. quando ele sabe que existe realmente alguém com ele. que você pode colocar acima do bebê. deve procurar manter contato visual. Todas as brincadeiras possíveis com os dedos. brinquedos macios sobre ou próximo do bebê. Alguns bebês se sentem muito inseguros. freqüentemente. especialmente a da mãe. por exemplo durante a troca dos curativos. feitos com plástico macio ou espuma são também macios e leves para se carregar. quando todos os seus curativos são retirados. Existem ótimos brinquedos ativos. Esse é apenas o começo de uma expressiva comunicação entre eles. mas uma voz carinhosa pode ser bastante estimulante e tranqüilizadora. estimulam o desenvolvimento da linguagem.: esconder a mão e perguntar para a criança onde está). Preste atenção para que o bebê não tenha que se esticar para alcançar o brinquedo. Se os objetos dependurados forem prejudiciais para as mãos dele. Eles talvez não entendam o que é dito a eles. ainda assim você pode prender. Um ambiente claro. o bebê e seus irmãos. Aproveite este momento para intensificar seus laços maternos com ele. Decore seu espaço com móbiles. estéril. Balões e bolas macias são brinquedos ótimos para esta idade. Você pode também soprar suavemente seu bebê. etc.: se esconder atrás de um pano e perguntar a criança: ‘cadê a mamãe?’) e a de “roubar uma parte do corpo” (ex. Não dê nenhum brinquedo que tenha cantos cortantes. mesmo que ela não consiga brincar com eles. além disso. como também aqueles que possam irritar a pele. Fique atenta para que a sua criança tenha lá suficientes objetos coloridos em torno dela. fecho-eclairs e roupas. podem trazer um efeito calmante para o bebê. fica mais simples encontrar brinquedos para ela. No carrinho de bebê você pode prender. Porém nós devemos pensar sobre o quanto é importante a estimulação para um bebê. substitua-os por alternativas. Naturalmente os irmãos também podem brincar. os dedos podem acariciar suavemente as pernas. com coberturas multicoloridas. Quando você conversar com ele. O bebê se sente seguro. Ela fará com que o bebê utilize seus sentidos. Telefones são sempre apreciados e. com alfinetes de segurança. também como as brincadeiras de “esconde-esconde” (ex. laváveis e de algodão macio). braços e o corpo. é bastante estimulante para a criança. podem ser feitas com o bebê. Em clínicas e hospitais o ambiente é. Caso você tenha protegido todo o em torno da cama com espuma (por favor. Quando a criança é um pouco mais velha. brinquedos coloridos. Cuidado especial você deve tomar com os brinquedos utilizados. naturalmente de acordo com a situação da pele. Beije e faça carinhos em seu bebê sempre que for possível. colorido.

Cante bastante com a sua criança. Você pode colocar brinquedos também. porque para o cantar a boca se abre mais do que para o falar e esse exercício é muito importante para a criança.videocassetes. no futuro. A língua das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é. As laterais da língua podem se aderir e a cavidade oral. logo em seguida. Fique atenta sobretudo aos móveis que tenham cantos afiados. menor do que a das crianças normais. como também brinquedos interessantes. Eventualmente. pode ser muito divertido. freqüentemente. através de cicatrizes. O caos talvez não seja completamente impedido. o que pode ser muito divertido. porém. Um “chiqueirinho” é aconselhável porque os pais também precisam de uma pausa. freqüentemente a criança precisará de um fonoaudiólogo. Compre o “chiqueirinho” tão grande quanto possível! Este é também o tempo em que sua criança está constantemente em movimento. Quando não existe um vídeo cassete disponível. sobretudo junto com outras pessoas. utilize prendedores flexíveis e macios. sem que ela veja essas atividades como “trabalho”. pode ficar menor. é necessário permitir que a criança experimente novas consistências e novos sabores. Experimente lamber geléia da ponta do nariz e soprar bolhas de sabão. Apesar de todos estes exercícios como brincadeiras. que tanto podem mostrar fitas divertidas como também ser uma forma de aprendizado. em volta do “chiqueirinho”. Você tem o problema adicional de não permitir que se formem bolhas e de manter os curativos limpos. Brincando pode-se alcançar uma grande mobilidade da língua e da boca. quando ela tiver que ser operada. Apesar disso. como ela deve ser alimentada e como se pode experimentar com a alimentação sem que. Coloque nele uma manta bem macia. mantê-las tranqüilas e relaxadas com a ajuda de vídeos. seria útil proteger os cotovelos e os joelhos. e necessitar de narcose. que não possam ferir a criança. Pode-se estimular a criança com essas brincadeiras. Cantar provoca uma maior abertura da boca. Experiências com a alimentação Existem sempre problemas. quando as crianças começam a aceitar alimentos sólidos. mas aqui . devido à constante observação que seus filhos exigem. Deixe a criança fazer caretas e anime-se a fazê-las junto com ela. Consulte seu médico ou a Associação. durante este procedimento desgastante. Para muitas crianças a troca de curativos dura um longo tempo e seria uma boa idéia. Deve-se pesquisar o que a criança prefere. durante este período. O espelho é um objeto muito útil para essas crianças. durante este período. em relação ao falar e. tenha-se que limpar toda a casa. que sejam fáceis para a criança alcançar. Abrir a boca o maior possível é especialmente importante para a criança. toca-fitas com músicas ou estórias podem ajudar.. Algumas quedas e pequenos acidentes não serão possíveis de evitar.

Mais tarde. rapidamente. Quando as mãos da criança não estiverem muito acometidas. Para bebês prefira pequenas e estreitas colheres de plástico. Experimente apresentar o prato de maneira prazeirosa (com purês de cores variadas) ou ofereça milk-shakes com cores diferentes. enquanto eles não levarem à formação de bolhas na boca. para impedir novos ferimentos. gosto. para esse tempo. para os distúrbios alimentares que aparecem agora. quais alimentos sua criança come sem problemas. são indicadas para crianças mais velhas. No início. que não soltem fibras na boca. de metal. Brinquedos de borracha flexível são aconselháveis. deixe-a se alimentar com calma e faça os curativos logo depois. A “boca cheia” é melhor do que nada. Isso dependerá do quanto a pele da criança for sensível. Devido ao fato das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa terem a boca e o esôfago sensíveis a ferimentos. Aqui começa a construção da autoconfiança. do outro lado. deve você mesma alimentar sua criança. com o fim de obter preciosas experiências de sabores e sensações com materiais diferentes. As crianças precisam de mais calorias e proteínas do que as outras crianças. Aqui também você deve buscar um equilíbrio entre o instinto de colocar tudo na boca. você deve buscar aconselhamento profissional. como purês de batatas ou de bananas. aumente gradativamente a consistência do alimento.os compromissos são! Talvez seja necessário. Comece com alimentos pastosos. em caso de extrema necessidade. Para grandes problemas na boca. o hábito alimentar pode ser influenciado e as crianças comerem pouco. utilize a ponta do seu dedo mínimo! Colheres largas. comprar um avental de manga comprida. Não alimente nunca a criança à força! Algumas vezes a simples visão de um prato cheio estraga o apetite da criança. A capacidade de se alimentar sozinho é o primeiro degrau para a auto-suficiência. Neste ponto é sempre importante frisar. a prevenção de infecções. Experimente com pequenas sacolas plásticas: corte aberturas para os dedos e coloque as sacolas sobre os curativos. e este ser ainda o período do aparecimento dos dentes e de pequenas doenças. Você perceberá. Quando a pele da boca e ao redor dela estiver muito acometida. e a boca sobre o tamanho e a forma do objeto. você deve tentar não transmitir seus medos para a criança. e. Não impeça o bebê de colocar objetos na boca. apresentar um bom exemplo nas refeições. Algumas coisas ela não conseguirá mastigar ou engolir. As crianças percebem rapidamente os medos dos adultos e. o mais cedo possível. A língua fornece ao cérebro informações sobre a estrutura da superfície. Fique atenta para que o bebê coloque na boca apenas brinquedos com superfícies arredondadas e lisas ou brinquedos de tecidos. O problema de uma cavidade oral inflamada pode aparecer quando o bebê começa a colocar tudo dentro da boca. o quanto é importante um bom padrão alimentar para uma criança com Epidermólise Bolhosa. É muito importante. quando o brinquedo em questão provocar muitos danos. Isso é útil para o seu desenvolvimento e ele aprende muito com estas experiências. nos dias mais difíceis. você pode experimentar com as colherzinhas de bonecas (cozinhas de brinquedo). . devido às condições da doença e. Freqüentemente isso anima a criança a comer. calor e frio. Evidentemente você deve intervir.

se adequando para crianças com Epidermólise Bolhosa. quando ele começa a se comunicar com os outros. em casos raros. por exemplo. É importante não esperar demais do seu filho. Leia sobre o assunto também no capítulo “Bebês e crianças pequenas”. fios prateados. Ele deve aprender a segurar os objetos com as mãos e a manuseá-los. assim. Experimente estimular o movimento das pernas da criança. Caso muitas bolhas se desenvolvam no joelho. ou seja. são possíveis de ser construídos ou acolchoados. As cordas vocais também podem estar acometidas. A causa destas lesões pode ser contraturas musculares. Muitas das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa Distrófica desenvolvem um estreitamento da cavidade oral. antes de poder se comunicar com outras crianças. pernas e região das costas. Para estimular o alongamento e o movimento dos braços. assim como a boca e a laringe. a família estará apta a entender o que ela fala. . isso ajuda no alongamento dos joelhos. É possível. treinam suas pernas e a musculatura da barriga ao mesmo tempo. pode-se vê-lo e ouvi-lo. Objetos bem leves e macios ou balões podem ser levantados. fique atenta para que a criança não fique sempre muito sentada.Algumas boas dicas e exercícios para seu filho Tome cuidado para que as mãos da criança não fiquem sempre enfaixadas. Ouvir e comunicação Você poderá constatar. ao mesmo tempo. O melhor seria desenvolver uma rotina de limpeza bucal onde. pendure brinquedos acima e perto do assento do bebê. Esses podem ser feitos com brincadeiras e trazerem muito divertimento para a criança. são integrados exercícios para a boca . tendo ou não a sua criança estreitamentos ou redução dos movimentos da cavidade oral. Os bebês vão experimentar alcançar os dedos dos pés com as mãos e. devido à formação de bolhas. Você mesma pode prender. Existem alguns exercícios bons e divertidos para seu filho. pendurando pequenos sinos próximo aos pés dela. Você encontrará caminhos e possibilidades. Balões enchidos pela metade com hélio são igualmente bons porque se tem imediato sucesso audiovisual. da mesma forma que para outras crianças. bonequinhos de plástico. A criança deve se movimentar! Muitos brinquedos com movimento.Devido ao risco de sufocamento. Também interessantes podem ser pequenas. começar com exercícios leves para a boca e a língua. durante as brincadeiras e a comunicação com seu filho. temporariamente. quando sentado. freqüentemente associada a reduzida movimentação da língua. se a sua capacidade auditiva está comprometida ou não. A criança precisa de tempo para ampliar seu vocabulário e sua gramática. copinhos de iogurte. por exemplo. que a audição de crianças com Epidermólise Bolhosa esteja prejudicada. Quando a criança começa a falar. coisas interessantes nessas meias. antes do primeiro ano de vida. coloridas e divertidas meias. não deixe nunca seu filho sozinho com balões. Isso torna a limpeza dos dentes e a visita ao dentista muito complicadas. para poder desenvolver seu controle motor fino. É aconselhável já. etc. como balanços e cavalinhos-de-pau. caixinha vazias.

E agora. tem que. sem cremes ou gordura. Quando o seu bebê está relaxado dentro da banheira. a “prisão de ventre” pode ser desagradável. Para crianças com Epidermólise Bolhosa pode-se. das bolhas e da sensação de dor associada ou da contenção que acontece devido ao medo de sentir dor. com os padrões e costumes ruins para o sono. quanto maior o prazer que ele tem. cair neste caso. mais cedo ou mais tarde. para que a criança tente os alcançar com os pés. através da água. Os músculos se relaxam na água quente e as extremidades serão utilizadas. um importante momento. então você também está relaxada. direto para a cama. À . O período do banho pode ser utilizado. Aqui se apresenta um outro problema.Constipação intestinal Aquilo que por cima entra. para se fazer exercícios contra contraturas musculares. porque este estado pode levar ao desenvolvimento de infecções. diariamente.. O “pontapé” deve atingir os brinquedos que estão boiando ou. Por favor. Para qualquer pessoa. o bebê se acostuma a receber espirros de água na pele.. além disso. Brinquedos para o banho podem ser utilizados. para uma criança com Epidermólise Bolhosa ela pode ser ainda mais desagradável e dolorosa. Músicas adequadas ou estórias ritmadas relaxam o ambiente e apóiam os exercícios. pode-se alcançar um bom ritmo. Constipação intestinal em crianças com Epidermólise Bolhosa pode ser resolvido! Banho é divertido O banho é. a própria água. caso não seja propício para a pele. Mais tarde este método pode ser utilizado para amolecer curativos aderidos. o seu filho percebe isso e o círculo se repete. melhor é a experiência para o bebê. busque ajuda o mais cedo possível. Também os bebês saudáveis se acostumam. Não se pode dizer com certeza. Com gradativa auto-confiança. quando o bebê estiver maior. porém. Brinquedos que espirram água são divertidos e. sair por baixo. durante o curto período em que o bebê fica acordado e. porém fique atenta para que os mesmos se mantenham limpos. Deixe buchas de espuma e balões nadarem na água. ainda mais rápido. rapidamente. se a constipação intestinal da criança é conseqüência do tipo de alimentação. e não depois que o problema já se tornou crônico. Para seu filho isso não faz a menor diferença. E quando você esta relaxada.

Depois os pais devem se . que estejam dispostos a aprender com você. equilíbrio para a dor e a irritação. por isso não veja nisso um grande problema. Crianças com a pele normal acordam no meio da noite. Essas pessoas devem ficar. A idade escolar Os pais devem ser encorajados. eventualmente. O objetivo deve ser criar uma equilibrada. informar o pessoal sobre o cuidado da criança e tornar o mais fácil possível essa passagem para a criança. Então chega o primeiro grande momento. Amizades e conversas. Pequenas e grandes pausas do cuidado darão tempo para que você se encontre. amargo e nervoso. com palavras bem suaves e. Seu filho precisa de você descansado e descontraído! Além disso. pode acontecer que você adoeça e você ficará mais tranqüilo. o objetivo deve ser grupos de brincadeiras ou jardim de infância. Na idade de 3 ou 4 anos. no início. fique muito cansado.. então tente fazê-lo com o mínimo de esforço e conversa. Obviamente você se preocupa. relaxe e reúna forcas para continuar os cuidados. com certeza. devido ao risco de ferimentos. É atrativo manter a criança afastada de outras. bem informada e bem formada personalidade. ao invés de um indivíduo introvertido. da maneira mais normal possível. não faca isto! O cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa pode ser muito cansativo. Faça uma pausa! Cada um dos pais precisa de uma pausa! Tão logo você tenha desenvolvido uma rotina. durante um tempo. apesar disto. discuta com o pessoal sobre o assunto. Se a criança está molhada. no dia seguinte. com fome ou precisa de um novo curativo. Um dos pais pode. “empregue” um pequeno círculo de familiares e/ou amigos. durante essa ausência. acompanhar a criança para eliminar as dificuldades do começo. Se tiver que recorrer a um serviço de enfermagem. diversão e risadas trazem. Capacidade mental e conhecimentos serão. com leves toques ou carinhos nas costas. para que seu filho não confunda a hora de dormir com a hora de brincar e. talvez. junto com você e o bebê. mas é absolutamente necessário deixar a criança crescer. tente reagir adequadamente. quando você estiver preparado para qualquer eventualidade e puder confiar em uma segunda pessoa para os cuidados com o bebê.noite. quando não existe um bom motivo para o choro. para que ele próprios adquiram confiança e desenvolvam competência para cuidar da criança. pode ser suficiente acalmar um bebê que chora. limitadas. bem cedo. a deixar seu filho com Epidermólise Bolhosa Distrófica brincar com outras crianças. por um curto espaço de tempo – mesmo que seja por apenas uma hora. vantajosos na vida profissional porque as atividades corporais serão. mais tarde. Muitos pais desenvolvem um sentimento de culpa – por favor. quando você pode entregar sua criança ao cuidados de outra pessoa.

arranjar uma conversa entre ele e o fisioterapeuta. Este cuidado deve ser realmente “visível”. Para algumas crianças é necessária uma pessoa que as acompanhe no jardim de infância ou na escola. Estabelecer o horário da ginástica de tal forma que a criança com Epidermólise Bolhosa possa participar. com boa integração. O objetivo é possibilitar uma vida normal. isso pode significar. Também deve-se tomar em consideração. É preferível dar tempo para a própria criança com Epidermólise Bolhosa obter resultados e levar suas atividades com sucesso até o fim. seria uma boa idéia. Quando a criança chega ao jardim de infância ou à escola. o desconhecimento e o medo da doença serão eliminados e uma aceitação e interação geral serão estabelecidos. eventualmente. O objetivo principal é a integração da criança. os colegas de turma irão entender cada vez mais seu filho. Se o professor ficar temeroso. que a criança se cansa rapidamente. mas não se esqueça nunca. A maioria das crianças freqüenta escolas normais. Algumas explicações. por exemplo. fica sentada no horário da ginástica. mesmo que parcialmente. não se deve obter privilégios. ao invés de lhe oferecer ajuda desnecessária. . Algumas vezes são necessárias algumas adaptações. poucas são melhor acomodadas em “escolas para deficientes”. compatíveis com a idade. é melhor do que não tentar nada. se a criança na verdade está cansada. de maneira construtiva. Com o passar do tempo. um agravamento da tensão do corpo e. Apesar disso deve-se constatar. com isso. especialmente se. A capacidade dela pode ser diferenciada de um dia para o outro. Em ambos os casos a integração é questão importante. Ele não deve tirar do seu filho atividades que ele próprio possa fazer. um professor ou assistente social deve ser esclarecido sobre o problema de saúde da criança. devem ser dadas também aos colegas de turma.manter afastados desse campo. A participação da criança na vida diária será estimulada e o sentimento de ser um “estranho” será reduzido. sem preconceitos e sem medos e ele será incluído nas brincadeiras. por exemplo. Crianças com Epidermólise Bolhosa podem realizar um grande número de atividades que as crianças normais realizam. que ofereça serviços sociais. ela sofre de anemia. quando a criança precisar dele ou para troca de curativos ou semelhante ajuda. que a exclusão pode produzir tantos danos quanto a inclusão. pois sempre existe espaço para as restrições especiais da criança. pediatra ou no serviço social da sua cidade. Essa pessoa pode ser um assistente social ou voluntário. Quando a sua criança. As outras crianças poderão ficar. com todas as medidas de segurança necessárias. Procure informações com o seu médico. a criança precisa de auto-suficiência. do lado do seu filho. se ela realmente não está em condições de participar ou se ela busca uma desculpa para se separar do grupo. serem necessárias mais horas de fisioterapia. não de dependência.

Informe-se com seu médico. volte à sua vida normal. Sempre e onde for possível. Você encontrará uma grande quantidade de atividades esportivas para seu filho. que são bem leves para se manusear. Existem carrinhos especiais para crianças maiores. etc. Crianças mais velhas adoram treinar com a bicicleta e também se interessarem por competições contra outras crianças. Quando a criança não consegue caminhar um longo trecho a pé. quando comparado com outras crianças. Isso vai minimizar o “ser diferente”. mesmo também quando os joelhos e os pés não estiverem bem. Quando a criança não pode segurar uma tesoura. Muitas crianças cavalgam. que poderão ser exercitadas tanto na escola quanto em família. Para os lápis existem tubos de borracha especiais. Recursos auxiliares Algumas crianças com Epidermólise Bolhosa precisam de recursos auxiliares especiais. Essas atividades estimularão a criança a passar parte do seu tempo livre com outras crianças. e sem restrições. Existem tesouras especiais. e várias nadam. Lápis coloridos ou pretos. arranje tudo de tal forma que a criança. Pode-se obtê-los também em forma triangular. tão rápido quanto possível. Por favor. . ele deve utilizar um carrinho de bebê. durante esse horário. não deixe a bicicleta substituir completamente os próprios pés. ela poderá ter ao seu lado um cuidado do serviço público. grossos.Bicicletas podem e serão freqüentemente utilizadas. Existem várias canetas feitas com material antiderrapante. não pode ficar sem acompanhamento ou sem a troca de curativos. Caso cirurgias sejam planejadas. apesar da sua doença. Quando uma criança freqüenta uma escola regular e. informe-se em uma boa casa de produtos médicos ou com o seu fisioterapeuta. podem ser recobertos com espuma ou similar. deve-se dar a ela uma tesoura bem afiada e com o punho acolchoado. são mais fáceis de serem segurados do que os finos. Objetos que são muito estreitos para serem segurados. os instrumentos de trabalho do dia-a-dia devem ser modificados. com o serviço social do seu estado.

converse com ele sem demora e honestamente. Enumere as coisas positivas que ele é capaz de fazer sozinho. a um grupo de conversação com outras crianças. Estes especialistas têm condição de estimular a dignidade e auto-confiança de seu filho. acreditar que ele é a única criança com este problema. Evite. numa época qualquer. por exemplo. onde cada um pode falar sobre seus sentimentos e onde eles sabem que sempre haverá alguém para escutá-los. Uma alimentação rica e um máximo de movimento corporal. na medida em que eles o integram. caso elas tenham muita dificuldade para escrever. outras. Se você achar que não é capaz de vencer esse obstáculo sozinha. Essa conversa poderá ser bastante dolorosa. Disciplina As crianças com Epidermólise Bolhosa só conseguem desenvolver seu completo potencial. Essa pode ser uma inquietante . ao contrário. essas crianças poderão utilizar o computador até para as provas. Dependendo do planejamento da escola. como pai/mãe. Quando seu filho. com freqüência. alguém com quem possam conversar. expressões e desvios do seu filho. Na escola. com a ajuda e apoio constantes dos seus pais. porque ele poderá intensificar o problema de escrita da criança. que tenham a mesma experiência ou que já a tenham tido. Isso é normal – não se sinta desprezada! A dignidade e a autoconfiança Algumas crianças não têm nenhum problema em se estabilizarem. muitas crianças deverão ter acesso a um computador. porém. não conseguem. de preferência com ajuda de um fisioterapeuta. são muito importantes neste período. busque ajuda! Freqüentemente é positivo que a criança ou o adolescente tenha contato com outros acometidos pela doença. Isso pode ser discutido com a ajuda de um psicólogo. se comunicam melhor com outros da mesma idade do que com os familiares. terapeuta ou professor da criança. mas este período se apresenta como um dos mais importantes na vida do seu filho. qualquer dependência do computador. deve prestar atenção nas mudanças. Você.Jovens e adolescentes Muitos de vocês devem pensar que ainda levará muito tempo até que se chegue neste ponto. Os jovens.

contanto que você responda à pergunta dele honesta e claramente. Castigos físicos não devem ser indicados. Todas as crianças precisam de disciplina. por exemplo. talvez. ela acreditará que estará livre de punições e isso poderá conduzir a outros problemas. Para parentes distantes e para amigos é. ter limites estabelecidos. procure ajuda especializada ao invés de se afastar dele e deixar seu filho sem resposta. da mesma forma que a ajuda e o apoio dos especialistas em Epidermólise Bolhosa. Crianças podem se sentir muito inseguras. mas também esperar o melhor para a criança. os encontros arranjados pela Associação. que têm a mesma ou parecida experiência é uma ajuda imensa. A criança aceitará a sua resposta até que a sua inteligência exija mais. que ele se perguntará: “por que justo eu?” Ele quer uma explicação sobre o porquê ele é diferente das outras crianças. Pensamento positivo As melhores informações. Quando disciplina não for exigida da criança desde cedo. Esses pais não têm . Reserve tempo para falar sobre este problema. Isso coloca você também sob pressão. Isso pode ser bastante doloroso para os pais. em algum momento. ficar no quarto por um período limitado de tempo. freqüentemente. O constante apoio mútuo é inigualável. idéias e conselhos podem vir apenas dos pais de crianças acometidas pela doença. mas não isole seu filho numa bolha. Mantenha contato com a Associação. Se você se sentir sobrecarregada com o problema. para crescerem dentro de um ambiente seguro e estruturado. Por que eu? Chegará um tempo na vida de seu filho. Todas as crianças precisam. A punição pode vir na forma de perda de privilégios como. É importante trazer a criança sob uma orientação positiva e querer o melhor para eles. quando estão fora do controle. reforce os progressos da criança e mencione o seu potencial para o futuro. etc. ficar sentado numa cadeira especial ou no degrau de uma escada. bem difícil não ir sempre ao encontro da criança.visão para os pais. não receber guloseimas. Discuta a disciplina também com os professores e com o coordenador da escola de seu filho. Vários dos associados se tornam amigos para toda a vida! A experiência e o conhecimento dos pais. visite. ficar amarga por causa das restrições que a doença determina. junto com seu filho. deixe que ele próprio descubra o que o mundo tem para oferecer e onde ele pode encontrar seu lugar nele. por fazer o mesmo. Mais tarde a criança poderá .

apenas bons conselhos, eles oferecem apoio moral, assim como todos os profissionais da Família dos Portadores da Epidermólise Bolhosa. Juntos podemos ver o futuro com muita esperança e entusiasmo. Acredite em você e em seu filho!
Texto 3 "Apostila de fisioterapia" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa"

Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.

A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para, posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.

Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços, porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas, quando necessário.

De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso, encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.

Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então, com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão, para sempre, impossíveis. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.

Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e, com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.

Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever, porque a abertura bucal, freqüentemente, devido à formação de cicatrizes, fica reduzida. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Tão logo uma rigidez seja notada, consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta.

Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4. Exercício 2: Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Conte até 5. Repita. Exercício 3: Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna). Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna, contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício, estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de costas. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O próximo e simples exercício pode impedir isso. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma vez, totalmente, para a direita.

Exercício 6: Olhe para a frente. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de . movimentar o canto dos lábios para os lados. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. (ou o máximo que for possível). Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. então deve-se tentar .com um dedo pelo lado de fora da boca. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. Experimentar dos dois lados da boca. então. Exercício 8: Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. pressionar a língua. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. cuidadosamente. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. tão rápido quanto possível. o máximo que conseguir. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. seguidamente. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. ele pode. Repita do outro lado. com os dedos indicadores. Se o seu filho for bastante cauteloso. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. bem cedo com a criança. ao mesmo tempo. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. 2) Esticar bastante a língua para baixo. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. até a ponta do nariz. para e direita e para a esquerda. É muito importante começar os exercícios bucais. abaixo apresentados. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. da forma escrita anteriormente. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. Repita. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). até o queixo e então esticar a língua para cima. de novo para dentro da boca. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral.

Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. sobre uma mesa. Repetir. então esticá-las para baixo. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. igualmente. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. estando com os braços esticados. Quando os dedos. Os pés não devem suar de jeito nenhum.bolhas. mesmo que este seja curto e . Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. Se as mãos estiverem muito comprometidas. Observe se todos os dedos podem. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. Exercício 10: Abrir os braços. Alongar cada dedo individualmente. Caso você perceba um enrijecimento. que acometem os pés. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. comece imediatamente com exercícios diários. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Exercício 13. mesmo que bem pouco. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. Repetir. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. Pés As bolhas. Quando este for o caso. estando com os dedos levemente esticados. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. estiverem curvados. comece imediatamente com o exercício 10. esticados. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. em direção aos joelhos. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. por exemplo. Repetir. Algumas vezes pode se tornar difícil girar as palmas das mãos para cima. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. Fique atento. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. na altura das axilas. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. comece logo com o exercício 14. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos.

tecnológicas. A mídia. ela deve ser modificada ou substituída. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. contribui de forma ativa nas atitudes e pensamentos do homem. sempre que possível. Os portadores e familiares da Epidermólise Bolhosa deparam-se com tais estereótipos. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. para que eles não pareçam uma tarefa. A estética corporal e ambiental. consegue retratar . incompatíveis com a batalha travada diariamente. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. mas a realidade é bem diferente. para instituir uma rotina. debate-se sobre a Ética. Se os pés estiverem muito feridos. a força física. da mesma forma que várias outras atividades. o poder encontra-se sobrevalorado em detrimento das relações humanas. o poder. menosprezada. Walt Disney. Os desenhos infantis atuais reforçam a beleza estética. que invade o inconsciente coletivo sem pedir licença. culturais. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. comportamentais.mesmo que os pés tenham bolhas. Quando ele é iniciado bem cedo. Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Estuda-se. com freqüência. Quando você tiver dúvidas. Beaumord (Psicóloga) Aspectos Psicológicos da Epidermólise Bolhosa O mundo vem passando por inúmeras transformações sociais. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. para que ele próprio se movimente. Faça os exercícios junto com a criança e. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. no filme “A Bela e a Fera”. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. diariamente. Talas A utilização de talas é. Texto 4 "Aspectos Psicológicos" Autora: Flávia S. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade.

As pessoas não gostam de ver o que é feio. o vestuário. representado pela Fera. responsabilidade. Quando a vida lhe impõe limites. necessitando haver um movimento do que está estagnado. ela se desestrutura a fim de haver uma reorganização saudável. estagnação e superproteção. nojento. em prol da autonomia e crescimento. esse se sente no direito de coordenar o funcionamento do lar de acordo com os seus desejos. o relacionamento com os outros irmãos e o orçamento familiar. porque o portador não os aceita. Há uma inversão de valores. há um exagero nos cuidados. revolta. lúdica. digna de dó”. Percebe-se três direcionamentos de vida assumidos pelas famílias: crescimento. até o suicídio. vestuário e o repouso pós-operatório ignorados. A patologia de caráter crônico – não curativo reforça o sofrimento físico e emocional. insegurança. O primeiro é a atitude mais salutar. até chegar à depressão. Tudo que se consegue ou compra-se é para ele. As feridas. repugnância. causa medo. relaciona-se ao bem. é onde se encontra o respeito e a dignidade. podendo ocorrer atitudes inadequadas: brigas. o portador submete-se a um tratamento clínico (na maioria das vezes invasivo) que limita e adequa a alimentação. não aceitando o processo de socialização. Como o próprio nome diz. as brincadeiras infanto-juvenis.. a tendência é de fuga. Inicialmente. representa o papel da vítima. amigos mobilizam-se para ajudar. medicação. A melhora da saúde física e emocional pode diminuir a quantidade de donativos. contagioso. pois a capacidade cognitiva está preservada. O portador precisa de cuidados especiais. oscilando conforme a estrutura egóica do sujeito e a base familiar. A superproteção leva à discriminação do portador entre os irmãos e a sociedade. roupa a fim de amenizar o sofrimento pessoal do portador e família. A baixa da auto-estima é inevitável. Ao se sentirem diferentes. ou fecham-se para o mundo. a insegurança e o estado depressivo aliados à convivência com pessoas que demonstram dó e piedade frente à situação. Em conseqüência . no entanto. a revolta e a cólera emergem.o contrário. Tentam negar a patologia. Depara-se. que são imediatamente realizados. na estagnação e superproteção. porém muito difícil. a estagnação. parentes. mas o processo educacional assemelha-se aos demais irmãos. Excluindo todos os fatores sócio-econômicos. Ao fazer uma analogia com essa história. desorientação. Além de lidar com a rejeição e vulnerabilidade social. O núcleo sem base não conseguirá nortear um caminho saudável ao filho doente. os portadores de Epidermólise Bolhosa espelham-se na Fera. reforçam o comportamento de “pobre coitada. pois no inconsciente equivalem ao ruim. cicatrizes e deformações espalhadas ao longo do corpo causam estranheza. Doam algumas necessidades básicas. O feio e o assustador. Mas o principal não é feito – estimulá-los a buscarem ajuda e recursos nos setores apropriados. Distingue-se que nem tudo que é belo. a comunidade. apoio. No primeiro momento. Como o comportamento dos filhos espelha-se ao dos pais. O segundo. aqueles assimilam as mesmas atitudes. respeito. A falta de orientação profissional adequada corrobora para a eclosão dos sentimentos de impotência. esses indivíduos tendem ao retraimento e à revolta. vive-se normalmente. sem fazer o mínimo de esforço. com famílias que não conseguem achar o equilíbrio. luta e o não à discriminação constituem o lema familiar. pois as mudanças são inúmeras – dos cuidados básicos ao indivíduo.. O núcleo acomoda-se e fica a esperar os suprimentos dos voluntários . A impotência. Essa é de fundamental importância para o fortalecimento do enfermo. querendo fazer tudo igual a uma pessoa saudável. Deveres. costuma-se ocorrer o boicote do receituário clínico. desenvolve-se o sentimento de dó e piedade – destruidor da auto-estima. Num segundo estágio. Dentro das possibilidades físicas. automutilação. Por outro lado. A restrição alimentar. na maioria das vezes. que oneram muito a condução adequada do tratamento. . horror.

podendo ocorrer em concomitância ou distintamente. para aderirem de forma de forma consciente ao tratamento. Não adianta fazer curativos se as pessoas não conseguirem entender o motivo.D. cicatrizes. mas também à perda consciente ou inconsciente de sonhos românticos. Segundo Elisabeth Kluber-Ross . é difícil obter resultados favoráveis com ações focais e isoladas. facilita perceber a origem dos conflitos e barreiras. o eu que se julga imune para sempre às rugas. na adaptação de brinquedos e objetos a baixo custo. O encaminhamento para a reabilitação do sujeito torna-se imprescindível. confiança e segurança de ambas as partes. diminui o nível de depressão. A auto-estima recuperar-se-á e lidará de maneira mais saudável com as limitações da doença. E começar a perceber como nossas respostas às perdas moldaram nossas vidas pode ser o começo da sabedoria e de uma mudança promissora”. Para se alcançar o último patamar. onde há um severo estreitamento de esôfago. Segundo. Corroboram com a melhoria da qualidade de vida e. Entre ele e a doença.ferida. finalizo com a citação de Judith Viorst: “As perdas na vida são um tema universal. Na Epidermólise Bolhosa. a barganha. Deparar-se-á com indivíduos de diversos níveis intelectuais e aprendizado. a depressão e a aceitação. o lazer . citados anteriormente. hábitos e preconceitos. Resgatar o sujeito dessa imersão constitui um dos primeiros passos fundamental em favor da saúde.. expectativas impossíveis. se está faltando comida ou remédio para dor. Como o adoecer refere “à perda de” . Assim possibilitará sensibilizar o grupo e o doente. diante de doenças crônicas.. mas não é uma bolha. A Fisioterapia ajudará na manutenção do alongamento das fibras musculares. Diante da dor.V. linguagem coloquial serão imprescindíveis e de grande auxílio. A interdisciplinaridade é o ideal. São eles: a negação. conseqüentemente. Quando estes negam os recursos ou inexistem. Apesar do dia-a-dia difícil. Evitará constrangimento diante das dúvidas. A Terapia Ocupacional auxiliará na preservação da A. de acompanhamento fisioterápico e da Terapia Ocupacional. tanto o indivíduo doente quanto a família passam por cinco estágios. não consegue perceber que há um mundo cheio de vida. Sabe-se que. ilusões de liberdade e poder. além dos cuidados clínicos. será necessário a ajuda de profissionais especializados ao portador e à família. Inicialmente. é um ser cheio de capacidade inovadora e produtiva.o brincar e a leitura propiciará o resgate de um sujeito desejante. na parte motora dentre outras. desenhos. “Mas olhar para as perdas é ver como estão definitivamente ligadas ao crescimento. seja a Epidermólise Bolhosa ou qualquer outra. a raiva. muitas vezes. não há distinção. à separações e às partidas. . no segundo ou terceiro tipo de direcionamento de vida. Não resolve forçar a ingestão de alimentos. Não se referem apenas à morte das pessoas que amamos. Os profissionais que estiverem assistindo aos portadores precisarão disponibilizar uma escuta apurada das queixas oriundas da família. Possui uma patologia. encaminhar aos especialistas. E ainda a perda de nosso próprio eu jovem. pois sentirão que o profissional não os repreenderá por causa de uma pergunta. tabelas. Caso necessário. Não adianta cuidar só da depressão. Outro aspecto importante a salientar é a identificação do indivíduo com a doença. O meio de comunicação também poderá ser ajustado. a inserção da criança e orientação à escola sobre a patologia. Promover a integração social do portador/família. quebrar rotinas. o núcleo pode permanecer estratificado. o portador necessitará no desenrolar da vida.acarretará na perda de procedimentos e piora da saúde. (atividades da vida diária). promove integração. limites físicos e sofrimento. invulnerável e imortal”.

17 de fevereiro de 2005.com. Porém. na dermatite espongística. "medo". se não forem reconhecidas e tratadas a tempo. para que se enriqueça o caráter da sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são fisicamente diminuídas. e ainda. existe ainda outro tipo de afecções.33370155 (Clínica Agir ) Texto 5 "A Epidermólise Bolhosa" Texto extraído da "Revista Nursing . por vezes visualmente dramáticas.br Telefone: 31. Flávia S. como "epidermólise bolhosa". em alguns casos (como no pênfigo. por exemplo). mas que podem ter muito para dar. As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. se não houvesse deficientes. são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença. doenças fatais. eritema poliformo e queimaduras térmicas. como hepatite 4 e SIDA. as denominadas "doenças bolhosas". informar problemas raros com "palavrões caros". "violência". quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças. Afinal. quem falaria de saúde? Identificar a epidermólise bolhosa "Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas. que tal como o nome indica. Beaumord Psicóloga Clínica e Hospitalar E-mail: fafabeaumord@terra. há que desmistificar. . e tantos outros problemas actuais. produzindo lesões clínicas.Revista Técnica de Enfermagem" A EPIDERMÓLISE BOLHOSA Numa época de "stress". uniformemente fatais.Belo Horizonte. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa. como por exemplo na infecção pelo vírus herpes.

sobressai. que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico. autossômica dominante ou recessiva. no entanto. não sendo. B. torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínicopatológicos como grupo de doenças hereditárias raras. Desta forma. . mediada por mecanismos inflamatórios. por autores norte-americanos. sob o ponto de vista histopatológico. a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas. a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica. Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa". atróficas ou distróficas. A designação de dermatoses mecano-bolhosas. em primeiro lugar. nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva. podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade. devido a diversos fatores. condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas. a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa. trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada. No referente à transmissão genética. em terceiro lugar. é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico. o tipo de transmissão genética. clínicos e patológicos. Contrariamente ao que a expressão sugere. A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla.) corresponde. Nas formas dermolíticas. Deste modo. Noutras. sobretudo. sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes. em segundo lugar.O que é epidermólise bolhosa? A Epidermólise Bolhosa (E. que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção. portanto. a gravidade clínica e evolutiva. hereditários. afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza autoimune. funcional ou dermolítico. A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida. caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea. não encontrou aceitação geral.

estas fibras de união não funcionam eficazmente. dolorosas e com sangue. Como aparecem as bolhas? Um impacto brusco. momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo. B. assim. fixado com ligadura O adesivo não pode nem deve ser utilizado. usando pensos de: . que pode cicatrizar satisfatoriamente. A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. bolhosa = com bolhas. O entender destes termos é significante para se perceber porquê. infecta. epiderme = cama superior ou externa da pele. Estes doentes têm.Penso não aderente. Algumas bolhas são mais superficiais. lise = ruptura. como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair.Gaze gorda coberta com gaze seca.. O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas. em geral. em todos os pontos de contato. Isto origina uma ferida. o seu conteúdo.Porque aparecem as bolhas Distrófico = cicatricial. na E.). Na E. porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele. as bolhas tendem a aumentar de volume. Distrófica. Infelizmente. procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento. sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente. Na E. surgindo. B. . uma bolha. Uma queda pode provocar imediatamente bolhas. ou . as bolhas podem ser profundas. derme = camada inferior ou interna da pele. causando problemas. B. B. Usualmente. Deste modo. assim. mas que. a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme. Distrófica. esvaziando. onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas .semelhante ao das queimaduras -. com freqüência.

A colaboração do psicólogo e assistente social é indispensável na resolução dos inúmeros problemas do seu âmbito. pois. desde a muito moderada à grave. B. contudo. . nomeadamente no que se refere a evitar quaisquer manobras que originem fricção cutânea. A mãe necessita de ser devidamente instruída e informada sobre a E. entre as 18 e as 20 semanas de gestação. A biopsia cutânea in útero por feteroscopia. Necessita. psicólogos e assistentes sociais.. com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo. afeta profundamente a família e acarreta conseqüências graves de ordem psíquica. O nascimento de uma criança com E. do recurso a centros especializados. B. constitui um método importante. em erosões ou áreas de deslocamento epidérmico. recuperação funcional e nutricionismo. impõe-se cesariana. Distrófica há grande variação individual. evitando pontapés. B. conforme o tipo de E. empurrões. B. além de médicos e profissionais de enfermagem. Se a criança tiver de se levantar. Entre os casos de E. cuidadosa e anti-séptica.. Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E. B. utilizada. em causa. O acompanhamento médico é imprescindível durante toda a vida. podendo posteriormente adquirir deformações. Cuidados primários e disciplina Educar e informar A gravidade excepcional de muitos doentes com epidermólise bolhosa. quer pelos seus colegas e amigos. A roupa deve ser larga e macia. palmadas ou puxões. Estas equipes pluridisciplinares devem incluir. estão constantemente sujeitas a traumatismos.. A assepsia rigorosa é indispensável. quando necessário. face à ausência de qualquer medicação curativa de utilidade comprovada justifica que a atitude clínica de suporte seja programada a partir de equipes pluridisciplinares que promovem a orientação e acompanhamento em relação aos doentes e pais das crianças com E. com cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. B. após uma queda. devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços. perante a possibilidade de genética. a limpeza suave. no recreio. Material escolar e/ou de trabalho diário As mãos das crianças e adultos com E. O tratamento varia. quer na perspectiva de diagnóstico pré-natal quer na comprovação da ausência da doença. etc. também técnicos de fisioterapia. na vida profissional..Nas salas de aula. devem tomar-se todas as medidas e precauções. O fator econômico agrava inevitavelmente a situação.. orientada por ultra-sonografia. quer pelo indivíduo com E. O aconselhamento genético ocupa um lugar de primeiro plano. B. B. com produtos bem tolerados.

são freqüentemente mais pequenas que a média. como ofícios e música. Apesar de tudo isso. a criança com E. mas há que evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E.cicatrização das feridas. Exercício e desenvolvimento físico Do ponto de vista físico. . Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos.Há que conseguir um equilíbrio entre proteção e participação. resultante de: . uma enorme coragem. As crianças com E. como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos. por um lado. mecânico ou elétrico. se devem restringir os desportos muito violentos. São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas. sanitas. Pelo contrário. . acionado por varetas muito afiadas e de cabo de plástico. depende da condição diária das mãos. dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade. Se. escrever e comer podem ser lentas. muitas crianças com E.possível efeito sedativo dos medicamentos. São excelentes os exercícios de braços e tronco.combate à infecção. em alguns casos de E. . bordos de secretárias. Também as proteções de espuma ou de pele de carneiro são indispensáveis para proteger "assentos" de cadeira. têm boa agilidade mental. D. é um dos exemplos possíveis. deve sempre ser aplicado um creme gordo. várias operações manuais. Atividades como andar. D. palas lesões da boca e garganta. .B.alimentação insuficiente. pode estar exausta (independentemente do seu repouso noturno) pela depressão das suas reservas. os instrumentos rombos necessitam de maior pressão dos dedos. Com imaginação. sem mobilizar os pés. Em relação ao uso do barro.sofrimento pela dor e pruridos. devem estimular-se a leitura e a participação completa noutras áreas.B. que o indivíduo deve ter permanentemente na sala de aulas ou no trabalho. pelo esforço necessário. O xilofone elétrico. sobretudo. destreza surpreendente e. que evite o contato da pele com instrumentos. lápis e ferramentas. Pode usar-se qualquer auxílio. por outro lado. B.D. como por exemplo na dança pop . B.perda de proteínas e ferro (anemia) pelas bolhas da pele e das feridas. por contraturas cutâneas ou pela dor que provocam. . B. tintas ou plasticina.

sob controle médico. A água não oferece fricção. Deve evitar ajoelhar-se. pondo pele de carneiro sobre a sela e rédeas muito macias. É também necessário fazer a extensão suave destas áreas. com recheios ricos em proteínas (ovos. A dieta mais adequada é a mole. Se surgir na escola um surto de varicela. na medida em que podem aconselhar uma injeção preventiva (como gamaglobulina).ou jazz. são imprudentes. cotovelos. após a sua correta lubrificação com um creme gordo. virilhas. com carne finamente içada ou raspada. como a junção dos dedos (sindactilia). joelhos e tornozelos. Aconselham-se as atividades de pares. Alimentação A alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. queijos. ou pratos à base de soja. saltar ou suspender-se pelas mãos. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea. . punhos. mãos. Nos movimentos no chão. Se lembrarmos que as crianças a média. como nos dedos. isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em proteínas vitaminas e ferro. pois a cicatrização da pele pode ser difícil. com os traumatismos. pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. o que pode provocar imediatamente bolhas. ou segurar violento com as mãos. que permite imunização temporária. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. o pediatra e o dermatologista devem ser consultados. por exemplo. pescoço. A par do desenvolvimento físico e da tentativa de evitar traumatismos. usar os serviços de equitação para deficientes. pelo que a natação é um desporto ideal. O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar deformações do corpo. Podem. a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada de espuma. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas com suavidade. através de cirurgia plástica. pode-se ainda corrigir deformações das mãos e de pés. ombros. Há tendência de as cicatrizes cutâneas provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações. Podem fazer-se as vacinas usuais. em que os pulsos estão apenas levemente apoiados. a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um benefício permanente a estas crianças. Jogos que envolvem movimentos rápidos. Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. O cloro parece ter efeito benéfico na cicatrização das feridas.

Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem.E. trabalho e vida diária. . sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem. H.artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermoepidérmica clínica dermatológica universitária".Patologia Médica.Acta Médica Portuguesa 1991 . Será útil explicar abertamente a todos os colegas. B. Quando já não é possível essa dilatação.Dermatologia 1993 . A dificuldade na deglutição pode variar de dia para dia.e Faculdade Medicina. bolos moles ou compotas. Méd. que implica que as suas rotinas. 1. Dec. Lisboa . Agosto.Setembro 12 . criança ou adulto com E. torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe cicatrizem. há que recorrer à cirurgia. . No hospital Os indivíduos com E. "não encoste em mim. por mais jovens que sejam. realistas e estimuladoras de autoconfiança. leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis. É necessária a ingestão simultânea de líquidos para ajudar a deglutição. D. bolos duros ou frutas muito fibrosas. . Essas explicações evitarão comentários do tipo "que pele horrível que você tem!".J. Genética 1993. "isso pega-se?". Integração Social Todos os indivíduos com E. Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. exatamente o que está errado.S.M..Doenges Moor House. 173/90. . . talvez as pessoas reconheçam e mudem as atitudes. não me toque!". Faculdade Medicina de Lisboa.M. gelados. Algumas crianças precisam que toda a refeição seja liquefeita. 15 (4): 242-B. ao invés de uma doença cutânea. nomeadamente escola. Faculdade Medicina Dentária. H. têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia.J. de origem genética e não infecciosa. Biblioteca Central. B. sendo apenas mais visível. Faculdade de Medicina Lisboa. Por vezes. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de qualquer indivíduo. B.. Lisboa. devido à tendência para estenose esofágica. tornando-as mais positivas. Suplementos de leite. 1081 .Julho. B. p. Bibliografia . Pedriaty 1993 . ela está localizada na pele.p. têm necessariamente uma fragilidade. B. Os adultos com E.São adequadas as sobremesas de iogurte. tenham de estar rodeadas de cuidados especiais e de algumas regras proibitivas. Devem evitar-se tostas. Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo.

Novembro de 1995 .1994).Lusodidáctica. .Nº 94 .Maio . Apresentaram pela primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital de São José.Revista Técnica de Enfermagem" . Autoras Ana Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José. 1984.Medicina (Janeiro .Ano 8 Edição Portuguesa (Portugal) . Fonte Texto extraído da "Revista Nursing .

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