EPIDERMÓLISE BOLHOSA http://www.picarelli.com.br/o_povo_na_tv/report04052003c.

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O que é Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas. Tarefas simples, como engatinhar, caminhar, utilizar determinados tipos de roupas ou sapatos demandam esforços suficientes para provocar a formação de bolhas. As bolhas de maior profundidade formam cicatrizes que têm a aparência de uma queimadura. As repetidas cicatrizes levam a complicações como a pseudosindactilia, uma condição na qual o crescimento das cicatrizes causa a perda do movimento dos dedos do paciente, evoluindo para uma distrofia, especialmente nas mãos.

Isto pode ser retardado se a família procurar a orientação de um médico ortopedista, ou um fisioterapeuta, que tenham conhecimento da doença, fazendo exercícios recomendados e tendo os devidos cuidados para evitar a perda dos movimentos muito precoce. Essa perda de movimentos pode ser corrigida via cirurgia plástica, mas a operação deve repetir-se a cada vez que a distrofia avança.

Nos pacientes com formas mais severas de EB, as bolhas podem também afetar as membranas mucosas como a boca e o esôfago. O simples ato de alimentar, torna-se, problemático. Neste caso, é necessário muito cuidado. Um dos sintomas mais frequentes, que pode ocorrer, é a desnutrição. Os pacientes com EB perdem grandes quantidades de vitaminas e proteínas quando as células da pele se rompem formando as bolhas. Os nutrientes exauridos devem ser constantemente repostos para manter a saúde do paciente. Pacientes com EB podem perder as unhas. Isto ocorre porque as unhas são feitas dos mesmos componentes celulares que formam a pele e que são "perdidos", no rompimento das bolhas.

Os portadores de EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão. Os portadores de EB podem nascer de pais que são primos, de pais que não têm nenhum grau de parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou ouviram falar na doença em parentes anteriormente. Até o momento a EB não tem cura. A genética tem trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.

Tipos de EB

Existem três tipos de EB: simples, distrófica e juncional, numa classificação geral, cada um dos três tipos tem os seus subgrupos A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés, joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas. Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam no esôfago cicatrizam causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há perda das unhas, e, quase sempre há distrofias nas mãos e pés. A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.

Tratamento Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção. O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver. A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista. Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias. Os pacientes de EB necessitam de um equipe de médicos de diversas especialidades, principalmente: pedriatria, dermatologia, oftalmologia, ortopedia, gastroenterologia e de outros profissionais de saúde: nutricionista, psicólogo, odontólogo, fisioterapeuta, etc. Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou "bem intencionadas" receitarem remédios ou tratamentos diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.

muito inteligentes. muitas vezes o paciente tem dificuldade de conviver com a doença. mas também. desde que seja com cuidado para não se ferir. e a ocorrência de bolhas pode começar a diminuir. a Anna Carolina Ferreira da Rocha. Temos exemplos de vida como a Cláudia Maria Portela Eleutério. que a doença não a impede de se relacionar com outras pessoas.Como é um portador de EB Os portadores são seres humanos muito especiais. é professora de inglês e está cursando Ciência da Computação na Universidade de Brasília . Como é um problema sério e raro de saúde. de brincar com outras crianças. Fonte: Associação dos Parentes. Neste caso. Necessitam de muito amor. a criança vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente. que é presidente da Associação de EB de Minas Gerais. DF) . para os familiares. a ajuda de um psicólogo torna-se essencial. não somente para o paciente.UnB. 42 anos. Apesar da fragilidade da pele. que não é contagiosa. que aos poucos vai se tornando normal para ela. Em torno dos 07 (sete) anos a criança começa a aprender a se defender e se proteger. dirige o seu carro por toda a cidade. pois é muito grande o questionamento da sociedade. residente em Belo Horizonte. A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início. mas não necessitam de superproteção. A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora. que a pele é muito frágil mas que não impede de dar e receber um abraço. carinho. nascida em 31/05/83. Quando se explica do que se trata a doença o medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba. mas com o apoio dos pais e da escola. é condutora de automóvel. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita (Brasília. podem vir a ter uma vida quase normal. dedicação. Em Brasília.

já que elas podem apresentar obstrução de vias aéreas superiores e/ou disacusia. nem história de descendência européia. .usp. sexo feminino. há formação de bolhas após trauma mínimo. na lâmina densa. A audiometria de tronco cerebral era normal. Há. é causada pela adesão anômala entre os componentes do epitélio. a juncional de forma autossômica recessiva e a distrófica tem padrão variável5. geralmente com infecção secundária. além de distrofia ungueal e cáries.MANIFESTAÇÕES ORAIS NA EPIDERMÓLISE BOLHOSA: RELATO DE UM CASO. A biósia de pele revelou EB juncionalis progressiva. vestibular e vermelhidão nos lábios (Figura 2). também. O esmalte dentário era defeituoso.hcnet. À microscopia óptica. tronco e mãos. uma forma adquirida que não é relacionada à que descreveremos5. como resultado de fragilidade mecânica do epitélio1. a ruptura ocorre na lâmina lúcida da membrana basal e.htm INTRODUÇÃO Epidermólise bolhosa congênita (EB) representa grupo heterogêneo de patologias de caráter genético caracterizada pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa. Estes subtipos são divididos em três categorias: eb simplex. cujos pais são primos em segundo grau. com cáries. depedendo do subtipo em questão. EB simplex é mais prevalente. Devido à pequena coesão. desde os primeiros dias de vida. Na forma juncional. A criança evoluiu com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas. encontrou-se formação de bolha dermoepidérmica com conteúdo seroso (Figura 3).7. de acordo com o tipo de padrão genético. Fisiopatologicamente. com apenas 18 casos na literatura. sem formação de bolhas. EB juncionalis e EB distrófica6. com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose em mãos e pés. procedente de São Paulo.br/otorrino/arq5/epid. É imperativo que estas crianças sejam acompanhadas. na distrófica. O exame endoscópico revelou processo inflamatório não característico na mucosa laríngea. http://www. A forma simplex é transmitida de maneira autossômica dominante. porém outros são bastante raros como a forma juncional progressiva.2. DISCUSSÃO EB progressiva é raro subtipo de epidermólise bolhosa. Notou-se. Não havia relato de surdez por parte dos pais. enquanto a forma juncional é bastante rara . presença ou não de atividade extracutânea e achados ultraestruturais e imunohistoquímicos. Alguns dos subtipos são relativamente comuns. descrita inicialmente por Gedde-Dahl6. também. Mais de 20 subtipos têm sido descritos. apresentava lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal. A criança apresentava bolhas hemorrágicas na boca e disfonia. O exame físico revelava bolhas hemorrágicas na face. as bolhas apareceram também na face. A criança era pequena em relação à idade e nenhum acometimento sistêmico foi encontrado. após trauma mínimo. Na cavidade oral. RELATO DE CASO Apresentamos criança com 18 meses de idade. Não há relato de casos semelhantes na família. vasodilatação e infiltrado inflamatório. Na evolução. distribuição regional das lesões e aparência individual destas. A microscopia eletrônica mostrou separação entre o estrato basal e a lâmina lúcida cacterizando este tipo de patologia (Figura 4). o que pode ocorrer em diferentes níveis. tronco e extremidades (Figura 1). Havia atrofia da pele no dorso das mãos.

como erosões. MJ. Inicialmente.Epidermolysis Bullosa: A Clinical.Epidermolysis Bullosa Juncionallis Progressiva in three siblings. sendo a traqueostomia necessária nestes casos4. ocorre nos primeiros dois anos de vida e pode ter caráter indolente ou severo. 2. Gastroenterol). (1990) A Comprehensive Review of Classification. Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico. nenhum tipo específico de terapêutica existe. ele só é confirmado pelo estudo histopatológico. G C. pode ocorrer disacusia. na microscopia eletrônica. Genetic and epidemiological Study. Alguns pacientes podem desenvolver lesões no trato digestivo.8. Os otorrinolaringologistas devem estar familiarizados com esta patologia no diagnóstico diferencial de lesões bolhosas da cavidade oral e vias aéreas superiores e também no diagnóstico das disacusias. REFERÊNCIAS 1. Nestes dois subtipos. In: Priestley. and Obadia. Fonseca. A presença de acometimento do esmalte dentário é característica da forma juncional10. Weisdauer. bolhas e eventual desnudamento da língua12. Bircher. The Johns Hopkins Press (1971) pp135-153 . Lesões laríngeas típicas não foram encontradas em nosso caso. onde estenose esofágica ou bolhas perianais podem aparecer3. ou devido ainda ao pequeno tempo de evolução. onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. L. pp1-9 3. et al. RAJ. 128: 429-435 (1993). Brancs.Bras. As primeiras manifestações geralmente ocorrem na infância ou adolescência. ruptura na região da lâmina lúcida. 135-153 5. Eady.. H. . o paciente apresentava disacusia neurossensorial e o autor acreditou que seria parte da síndrome. T.Management Of Esophageal Stenosis in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Na primeira descrição desta patologia.Para o otorrinolaringologista. é importante avaliar se há presença de hipoacusia nestes pacientes. Growthom. mas seu uso é controverso6. Acompanhamento odontológico é imperativo. . New York-Tokyo (1992) ppl. G. Fine. J. Distrofia ungueal pode ocorrer nas formas juncional e distrófica4 . An. talvez por tratar-se da forma mais branda de acometimento.12. . nem anquiloglossia. Management and Laboratory Studies. infelizmente. Debra. as formas juncional e distrófica são importantes porque podem ocorrer lesões nas vias aéreas e esôfago. Igakushoin. manifesta-se como rouquidão intermitente e pode levar à estenose laríngea. a cavidade oral é susceptível a injúrias. . Bauldauf.Epidemólise bolhosa: Recentes Avanços. à microscopia óptica bolhas subepidérmicas e perda das papilas dérmicas.9. Os hemidesmossomos podem estar em número diminuído ou ausentes1. Bullous Diseases. e são caracterizadas pela formação de bolhas na pele. A. A EB juncional mostra. outros estudos mostraram que a disacusia era entidade diferente. J (1992). British Journal of dermatology. Feurle. In: Fine.Inherited Epidermolysis Bullosa. Não são encontrados depósitos eletrodensos em todos os casos. J. Eady. a audição revelou-se normal. Gedde-Dahl. Em nosso caso.. as infecções secundárias devem ser tratadas com antimicrobianos tópicos e/ou sistêmicos e a dieta rica em proteínas. mas transmitida de forma intimamente ligada ao gene da epidermólise na população norueguesa. Dermatol. Baltimore. O envolvimento laríngeo. difusas pelo corpo. T.11. R. 6. O tratamento é multidisciplinar e. . usualmente. Porém. ligada a outro gene. 65: 171-174 (1990). J. 87: 1376-80 (1984) 4. além de anquiloglossia e microstomia.The Classification of Epidermolysis Bullosa. Não havia evidência de desnudamento da língua. . Weiss J B. principalmente onde o atrito é maior. A. como ocorre em nosso caso. Na forma juncional.. Deve-se evitar traumas cutâneo-mucosos. O uso de difenilhidantoína e vitamina E é baseado em estudos em que se assinala a inibição da síntese de colágeno. No caso apresentado. Por isto. notamos presença de lesões polimórficas na mucosa oral e na língua. na há cicatrizes. ferro e zinco. G. E. por Gedde-Dahl. Com exceção da forma distrófica. raramente. Tidman.

L. Johnson. T. 11. Nowark. R. et al. Clin Exp Dermatol. et al. . Wright. Rimson. . 16:195-200 (1987). . Oral Surg Oral Med Oral Pathol. J. A.Epidermolysis Bullosa Progressiva. 13: 27981(1981). .Oesophageal Web Formation in Dystrophic Epidermolysis Bullosa. 71: 440-44(1991). . A E H. Jr. In: Emery. Gedde-Dahl.. 12. M. J. Churchill Livingstone (1983) ppl. B.Gastrointestinal Manifestations of epidermolysis Bullosa in Children . Tidman.7. J. Arch Dermatolol 124:742-45 (1988). New York.Oropharyngeal Lesions and their Management in Epidermolysis Bullosa. 10. Journal of the American academy of dermatologv. Arch Dermatol.Oral Soft Tissues in Hereditary Epidermolysis Bullosa. et al. D. Haber. Principles and Practices of Medical Genetics vol 1. Gryboski. 9. T. .Epidermolysis Bullosa. 672-87 8. 124: 746521(1988). . DL.

. 1997. surgem cicatrizes e cistos tipo milium. et al. Evolutivamente. encontra-se somente um caso na Baixada Santista. característico da forma recessiva. Objetivo: Descrever um caso de Epidermólise Bolhosa Distrófica na sua forma Recessiva e relaciona-lo com a literatura. As mãos e pés podem apresentar-se notavelmente deformados.000). Com o tempo.. O tratamento se baseia em medidas paliativas. 2001.br/ligas/relato/11. Primo L. Arnold H. a doença evoluiu e atualmente o paciente perdeu parte dos movimentos do joelho. Sampaio S.EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA http://www. 2000. inclusive nos órgãos internos. et al. O tórax encontra-se inclinado anteriormente devido à lesões na virilha. do sexo masculino. apresenta pseudosindactilia. região glútea e pernas.com. Conclusão: De acordo com a literatura. passou a apresentar sinéquias com fusão dos dedos das mãos.. Du Vivier A. Relato de Caso: J. Existe uma especial fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos. Pelo fato de ainda não existir cura. A nutrição é dificultada por cicatrizes sinequiantes decorrentes de lesões na mucosa oral e de lesões esofágicas.dcfmusp..M. lesões nas costas. e aos três anos fez sua primeira cirurgia de correção. et al. Possui baixa incidência (1:1. et al.. de caráter hereditário. além de retração da gengiva. com fusão total dos dedos por sinéquias. que podem resultar em estenoses graves.. levando à inutilização funcional das extremidades. visando a separação dos dedos. 1996.P. branco.L. 9 anos. Apresentou bolhas difusas pelo corpo ao nascer. unhas hipoplásicas e contraturas. Referências: Minelli L. e que não cicatrizavam. o caso apresentado pode ser diagnosticado como Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva. et al. 1994 . Pseudosindactilia.pdf Introdução: Compreende um conjunto de afecções bolhosas hemorrágicas e erosões.000.

tipo Ogna Epidermólise bolhosa simples. tipo Dowling-Meara Epidermólise bolhosa simples .distrofia muscular das cinturas Epidermólise bolhosa simples com anodontia .alterações dos cabelos e unhas Epidermólise bolhosa simples.Epidermólise bulhosa epidermolítica http://www.orpha. tipo Koebner Epidermólise bolhosa simples.net/static/PT/epidermolise_bulhosa_epidermolitica. tipo Weber-Cockayne Epidermólise bulhosa simples com distrofia muscular Epidermólise bulhosa simples com pigmentação variegada (forma rara) Epidermólise bulhosa simples tipo Dowling-Meara (epidermólise bulhosa simples herpetiforme) Epidermólise bulhosa simples tipo Köbner Epidermólise bulhosa simples tipo Weber-Cockayne Anodontia/oligodontia Cabelo fino Cabelo quebradiço Cabelo rarefeito/ausente (generalizado) Hereditariedade autossómica dominante Miopia Máculas/pápulas Vesículas Alterações do esmalte dos dentes Anemia Anomalias da língua/gengiva/mucosa Anomalias das unhas Anomalias dos dentes Atraso de crescimento intrauterino Atrésia duodenal/estenose/pâncreas anelar Cicatrização anormal Clinodactilia dos dedos do pé Dificuldades na alimentação no lactente Estenose pilórica Estrutura corneana anormal Fístula traqueo-esofágica Hereditariedade autossómica recessiva Hiperqueratose Hipoplasia/atrofia cutânea Infecção cutânea crónica Infecções recorrentes Língua com fissuras Megaureter/hidronefrose Nado morto/morte neonatal Neoplasia/cancro .html • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Epidermólise bolhosa das mãos e pés Epidermólise bolhosa herpetiforme.

• • • • • • • Poliidrâmnios Sindactilia dos dedos do pé Unhas displásicas/grossas/sulcadas Unhas dos pés displásicas/grossas/estriadas Unhas pequenas/ausentes Surdez Unhas anormais .

000 nascimentos. se não forem tratadas. A forma mais grave é transmitida por gene autossômico recessivo (EBDR) e sua prevalência é de 1/300. como as mãos. Apresenta uma forma grave.com. culminam com o “encasulamento” da mão. É transmitida por gene autossômico dominante e geralmente não causa cicatriz ou marcas. que se caracteriza primariamente pela formação de bolhas na pele após traumatismos mínimos. 2) EB juncional (EBJ): acomete predominantemente a transição derme-epiderme. levando à formação generalizada de bolhas por todo o corpo. MÁRCIA ARIMA3. As manifestações clínicas da EB estão presentes ao nascimento. além de bolhas. joelhos e pés.varosoft.000. pseudo-sindactilias. é a formação de cicatrizes em qualquer região do corpo que apresente revestimento epitelial ou mucoso. a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença congênita rara. que é letal em 100% dos casos ainda na infância. As bolhas aparecem primeiramente nos locais submetidos a qualquer tipo de atrito e. que. com o passar do tempo. . Mais de 20 subtipos de EB já foram descritos.br/clientes/rbo/web/materia. RONALDO JORGE AZZE INTRODUÇÃO Descrita por Von Hebra em 1870(1). cotovelos. é pequena a formação de bolhas. denominada “tipo Herlitz”. nas áreas de atrito mais freqüente.asp?mt=767&idIdioma=1 EMYGDIO JOSÉ LEOMIL DE PAULA. mas usualmente é classificada em três grupos principais: 1) EB simplex (EBS): é o tipo mais comum. Essas ulcerações levam à formação de cicatrizes que culminam com contraturas dos dedos. acometendo principalmente mãos e pés. destruição da matriz ungueal nos pés e mãos. que são intradérmicas. 3) EB distrófica (EBD): sua principal característica. a forma autossômica dominante (EBDD) tem melhor prognóstico e sua prevalência é de 1/50.Reconstrução da mão na epidermólise bolhosa* http://www.. RAMES MATTAR JR. assumindo a forma de “luva de boxe”(2). É transmitida por gene autossômico recessivo e não leva à formação de cicatrizes.

alterações na arvore brônquica.O surgimento da pseudo-sindactilia e a perda progressiva da elasticidade da pele na região palmar da mão. levando a um desvio ulnar dos dedos. 1d). a correção das duas mãos foi realizada no mesmo ato cirúrgico. Mesmo assim. Doze pacientes eram do sexo masculino e oito do feminino. o paciente passa a realizar uma pinça lateral.6. Com o passar do tempo ocorrem as deformidades articulares. optou-se pela correção de uma só mão. que é préconfeccionada e instalada imediatamente após o ato cirúrgico. com média de 9. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A”. em flexão ou extensão.7). O atrito entre os dedos leva a ulcerações que evoluem para as pseudo-sindactilias (fig. com o encurtamento progressivo dos músculos adutor curto do polegar e primeiro interósseo dorsal. CASUÍSTICA E MÉTODO No período de novembro de 1997 a dezembro de 2000.2 anos. seguidas da utilização de órtese de termoplástico. com diagnóstico confirmado através de biópsia de pele e microscopia eletrônica. que propicia a ocorrência da deformidade em adução da primeira comissura. que se iniciam. após alguns meses. Esses mesmos autores indicaram que. Instalada essa deformidade. se não tratadas. Greider e Flatt(8) mantêm as correções com a fixação das articulações utilizando fios de Kirschner presos a uma armação em forma de ferradura que fica ao “zênite”. as bolhas levam à formação de sinequias. a recidiva das deformidades. Todos os pacientes apresentavam deformidades nas duas mãos. das articulações acometidas (quadro 1). 1a) que. 1c). e até em valvas cardíacas(3). Nos pacientes com idade inferior a sete anos e não classificados como do tipo “A”. perfazendo um total de 30 mãos operadas. na grande maioria dos casos. era freqüente. à desnutrição crônica. havia a necessidade da enxertia de pele e artrodese das articulações interfalangianas proximais e distais com intuito de manter a correção obtida. Esta técnica mostrouse ineficaz devido à rápida recorrência das deformida-(2. causando estreitamento esofágico.2 anos. 20 pacientes portadores de EBDR. que consiste na simples remoção do casulo epidérmico. evoluem para deformidade em flexão dos dedos (fig. Apresentam um protocolo de tratamento baseado na experiência adquirida e os resultados preliminares em sete pacientes.5. levando a perda progressiva da função da mão (fig. confeccionada no momento da retirada do aparelho. Com o intuito de retardar o surgimento das recidivas. os autores apresentam um método de tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos utilizando uma órtese por eles idealizada. além da necessidade de dissecção dos planos dermais entre os de-dos e a liberação das articulações contraturadas. com média de 7. O tempo de evolução das deformidades variou de dois a 19 anos. as alterações sistêmicas como anemia ferropriva e deficiência protéica são freqüentes(4).3. que consideram as contraturas. Estas contraturas acometem primeiramente as articulações interfalangianas dos dedos mais ulnares (fig. dada a sua gravidade. Dada a perda crônica de eletrólitos e proteínas pela constante formação de bolhas e associada. A idade variou de três a 23 anos. Neste trabalho. foram submetidos à correção cirúrgica das mãos. As deformidades foram classificadas segundo Terrill et (9). nas pálpebras. Nas mucosas.4. 1b). preferencialmente. são os primeiros sinais do início da instalação das contraturas em flexão dos dedos e adução do polegar nos pacientes portadores da EB. perfazendo um total de 11 mãos operadas. com o surgimento de ectrópio. . por um período de duas a três semanas. sem o acometimento articular. O primeiro relato do tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos de pacientes portadores de EB pertence a Kitlowski e Banfield(2). nas articulações interfalangianas distais.

não havendo necessidade de transfusões préoperatórias. 10 mãos com deformidade do tipo “A1” e quatro mãos com deformidade do tipo “B1”. com a secção do “casulo dérmico” que envolve os dedos e determinação do plano de clivagem subdermal que existe entre eles. Devido à necessidade da liberação dos músculos primeiro interósseo dorsal e adutor do polegar para a abertura da primeira comissura. Apesar de apresentarem anemia crônica importante. Técnica cirúrgica Todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral inalatória associada ou não a ketamina(10). realizando a liberação através de dissecção romba e suave. 16 mãos com deformidade do tipo “A2”. quatro mãos operadas apresentavam deformidade do tipo “A”. todas com pseudosindactilia dos dedos e contratura em adução do polegar. O procedimento foi sempre iniciado com a liberação do polegar e abertura da primeira comissura. nesta fase. os pacientes estavam compensados do ponto de vista hemodinâmico. . preocupação com o feixe neurovascular dos dedos. utilizamos o garrote pneumático com esvaziamento sanguíneo por elevação para não criar novas lesões com a passagem da faixa elástica.Nesta casuística. não havendo.

quando. geralmente no ápice das pregas de flexão. A órtese pré-confeccionada é então ajustada para a melhor disposição dos dedos. que consistem na lavagem da mão com soro fisiológico aquecido e gotejamento com vaselina líquida. os pais e pacientes são conscientizados da importância da utilização das luvas e da órtese noturna com o intuito de prevenir e retardar a recidiva das deformidades (fig. o paciente é submetido a curativos semanais em regime ambulatorial. que apresenta perfurações na sua parte inferior para o encaixe dos fios de Kirschner que foram passados nos dedos. Após a sua instalação. serve para apoio da mão na órtese (fig. Durante todo o período de reabilitação. é adicionada uma estrutura circular. sem que haja contato do curativo sobre as áreas desepitelizadas ou enxertadas (fig. por meio de enfaixamento com ataduras de crepe. c e d). é desenhado um molde da forma da mão para a confecção de luvas de proteção. a e b). Nos casos em que. 5). deve-se realizar a enxertia de pele. realizase a enxertia de pele em todas as áreas liberadas no mesmo ato cirúrgico. Nessa data também é realizado um molde de toda a mão que servirá para a confecção de uma órtese noturna de acrílico (fig. Após a retirada da órtese. Tratamento pós-operatório Na última semana de utilização da órtese. que é presa perpendicularmente. então. ocorra exposição do feixe vasculonervoso. 2. Na sua porção proximal existe um apoio para o antebraço e punho que fica acoplado ao paciente. de forma que a mão operada fique suspensa no seu interior. os pacientes são estimulados a iniciar a movimentação dos dedos e encaminhados ao serviço de terapia da mão. . 2. mantendose o espaço das comissuras e o alinhamento dos dedos (fig. Durante o período em que permanece com a órtese. dando forma esférica a todo o conjunto.As contraturas em flexão são tratadas da mesma maneira e por meio da extensão passiva das articulações acometidas. onde permanecem no programa de reabilitação até estar aptos para realizar as atividades de vida diárias. c e d). as articulações IFP e IFD de cada dedo são transfixadas no eixo longitudinal com fio de Kirschner que. Estas serão utilizadas pelo paciente após a retirada da órtese. durante essa manobra de dissecção. Esta órtese é fixa (não removível) e permanece na mão do paciente por duas a três semanas. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A” (fig. que facilita a retirada das crostas que impedem a epitelização. 3. 4). também confeccionada de termoplástico. o paciente é submetido a sedação e a órtese e os fios de Kirschner são retirados. período necessário para epitelização das áreas liberadas cirurgicamente. a e b). A órtese consiste de uma armação tubular de termoplástico em forma de “raquete de tênis”. 3. além de manter essas articulações estendidas. Após a liberação das pseudo-sindactilias e contraturas dos dedos.

3mm (fig. com retorno do movimento de oponência em 16 mãos (fig. RESULTADOS Após seguimento pós-operatório mínimo de seis meses e máximo de 30 meses. com grau 1 de deformidade em adução (fig. . com um déficit de extensão final que foi em média de –10º. 5d). Grau de pseudossindactilia residual(11) Grau 0 – sem fusão Grau 1 – fusão até a IFP Grau 2 – fusão até a IFD Grau 3 – fusão de todo o dedo Foi fornecido um questionário aos pais dos pacientes. para avaliação subjetiva. A manutenção da correção das pseudo-sindactilias foi a que alcançou os melhores resultados. observamos melhora significativa do déficit de extensão dos dedos (fig. 5b). a média da distancia polpa/palma foi de 4. 5c). constando capacidade para realização das atividades diárias correspondentes à faixa etária de seus filhos. com média de 20 meses. 5a). bem como a manutenção da correção obtida. porém não empalmado (funcional) Grau 2 – polegar aduzido e empalmado. Houve melhora da abdução do polegar em todos os ca-sos com a manutenção da correção. com grau 0 em oito mãos e grau 1 nas 22 mãos restantes. Com relação ao déficit de flexão final.Critérios de avaliação Déficit da flexão e apreensão Déficit de extensão (angulação entre a cabeça do metacarpiano e a falange distal) Déficit de flexão (distância entre a ponta da falange distal e a palma da mão) Grau de adução do polegar Grau 1 – polegar com limitação da abdução.

que se tornaram incapacitantes após um período de 16 meses e foram submetidos a procedimento de liberação desses dedos. O tratamento cirúrgico só deve ser considerado quando as deformidades são incapacitantes e existe a compreensão. DISCUSSÃO A razão principal para a procura do tratamento pelos familiares dos pacientes portadores da EB é a perda da função associada à deterioração progressiva da aparência. . segundo os seus pais. foi proposta uma nova cirurgia para melhorar o posicionamento dos dedos. Complicações Houve recidiva da deformidade em flexão dos dedos ulnares (4º e 5º) em dois pacientes. elas foram devidas à não correção total da deformidade. como alimentar-se sem auxilio. de que as deformidades recidivam e que é fundamental a cooperação deles e do paciente. com exceção de um. com efeitos devastadores no desenvolvimento psicossocial dessas crianças. 6). desenhar ou escrever e até mesmo vestir-se sem ajuda (fig. apresentaram. No caso do paciente que referiu dificuldades para executar as tarefas que realizava anteriormente à cirurgia. durante a fase pós-operatória e no esforço para a manutenção das correções obtidas. melhora da qualidade de vida.Com relação ao questionário. principalmente dos responsáveis. todos os pacientes. porém sem a necessidade de utilização da órtese. com recuperação da capacidade de realizar a preensão e algumas tarefas da vida diária.

15). com grande potencial de reepitelização. . não estando disponível em nosso meio. As contraturas em flexão dos dedos são desfeitas com o auxílio de incisões de alívio e após esta liberação é realizada enxertia de pele. devido à própria doença.11).12. que ocorre. ocorre a perda do plano de clivagem dérmico. Nos casos de menor gravidade e com pouco tempo de evolução. quando os curativos tradicionalmente utilizados eram trocados. após duas semanas(9. não existe cura para a EB. além da necessidade de sedação ou até mesmo procedimento anestésico. Ao começarmos a tratar esses pacientes observamos que. com o surgimento de nova área cruenta. que geralmente é retirada da região ântero-medial da coxa (5. que propicia a formação de novas aderências. parte da pele neoformada se descolava com facilidade da derme. Essa técnica é complexa e cara.15). Em nossa casuística optamos por realizar a enxertia de pele somente nos casos classificados como tipo A. com bons resultados(16). além do retardo no início da reabilitação. Tradicionalmente. Nesses pacientes. os dedos são separados através de incisões volares e dorsais até a identificação do plano dérmico que se encontra inalterado sob o “casulo epidérmico”. devido ao longo tempo de evolução sem tratamento. para a restauração das comissuras. concordamos com outros autores que a enxertia de pele é desnecessária. sendo o principal objetivo do tratamento cirúrgico melhorar a função da mão e retardar ao máximo a recidiva das deformidades. em média. Alguns autores advogam a utilização de pele sintética.Até o presente momento. obtida a partir de cultura de queratinócitos ou de fibroblastos. Esta recidiva é inevitável. havendo referências de intervalo de um mês a até seis anos entre a primeira e uma segunda cirurgia(10. que é substituído por tecido cicatricial ou gorduroso sem potencial de reepitelização. devido à existência desse plano dérmico de clivagem bem definido.6.

mantidos pelos fios de Kirschner. sendo de uso diuturno e trocada uma vez ao dia. que deve sempre ser tratada com cremes à base de uréia para retirada das crostas que se formam sobre as áreas lesadas que. Outro inconveniente é que seu uso se torna muito desconfortável quando existem áreas cruentas na mão(14. Outro aspecto que deve ser considerado é que a recidiva das deformidades está diretamente relacionada à não utilização de órteses. Em nos-so serviço.15. Quanto ao aspecto socioeconômico. do ponto de vista social. Em nossa casuística. que o período de duas a três semanas com os dedos em extensão. que se torna praticamente indolor. possibilitando a manutenção da correção das contraturas e. confeccionada com um tecido que dissipa o atrito e pouco aderente à pele. nossos resultados têm-se comparado aos da literatura pesquisada.Dessa maneira. facilitando. minimizando. a realização do curativo. em sua grande maioria. deve ser dada atenção constante às condições da pele. que dispensa qualquer tipo de curativo em contato direto com a pele. Outra vantagem da órtese é que ela permite ajustes no posicionamento dos dedos. principalmente nos pacientes adultos. do espaço da primeira comissura. além de não trazer nenhuma limitação. um fator de piora da rigidez articular. assim. havendo a necessidade de uma equipe multidisciplinar. O tratamento pós-operatório com o uso prolongado de órteses traz várias limitações. Essa luva. que é fundamental para a recuperação da função de pinça(6). Mesmo assim. . propiciarão a recorrência das deformidades. sendo. pouco interfere com a recuperação da mobilidade. Acreditamos. Com o intuito de minimizar essa tendência. que foi moldada com a correção obtida quando da retirada da órtese fixa. Outro aspecto que deve ser considerado é que esses pacientes. dependendo da sua localização. inclusive. o que evita a formação de pseudosindactilias ou a recidiva da deformidade quando ocorrem lesões da pele. psicológico e econômico. no que se refere à manutenção das correções obtidas. com especialistas de todas as áreas da saúde familiarizados com a doença(10. independente do tipo de cirurgia realiza-(11. são carentes. CONCLUSÃO Apesar do seguimento pós-operatório curto. Conseguimos contornar esse problema desenvolvendo uma luva tipo “de motorista”. principalmente. que se soltam após a aplicação de vaselina líquida estéril.14. Os dois pacientes que evoluíram com recidiva. o que facilita sobremaneira o atendimento desses pacientes de forma global. associamos à luva o uso de uma órtese noturna. por desuso. uma das nossas preocupações principais foi com o custo do tratamento. o que torna ainda mais difícil o tratamento. A função dessa órtese é impedir o contato entre os dedos durante o sono. os traumatismos e a formação de bolhas na mão durante as atividades diárias.15. observamos que nos pacientes mais novos. da musculatura flexora. que devem ser repostas conforme as necessidades. a despeito de relatos na literatura(14). mantém as comissuras abertas e é bem aceita. não estavam mais utilizando a órtese noturna. iniciamos a formação desse grupo multidisciplinar e já contamos com a ação integrada de vários setores. mesmo após a sua instalação.16). utilizando um método de tratamento adequado às condições de nossos pacientes e do nosso país. como a confecção da órtese noturna e das luvas. os resultados com relação à flexo-extensão dos dedos foram melhores. É nossa impressão de que a dificuldade para movimentar os dedos esteja mais relacionada com o grau de atrofia e encurtamento. sem patologia articular associada. conseqüentemente.16). São necessários apenas curativos semanais para a remoção de crostas.12). por nós considerada como precoce.13. idealizamos a órtese por nós utilizada.

ysis bullosa. Caporrino F.sis bullosa. 12.. Rev Bras Ortop 31: 217-220. Ann Plast Surg 35: 254-261.: Epidermolysis bullosa a review of 15 years experience. Colville J.. mesmo que temporário. Plast Reconstr Surg 72: 222-228.. Horner R.. Anaesth Intensive Care 16: 260.L.: Surgical correction of the hand in epidermolysis bullosa dystrophica.J. Flatt A.. Br J Plast Surg 51: 608-613. New York. Pratt L.: Involvement of hand in epidermol. J Bone Joint Surg [Am] 53: 1347-1356..O.E. Hand 11: 55-58.. Br J Plast Surg 42: 12-21.. Wiedel J.. J Hand Surg [Am] 21: 888-897.: Care of the hand in recessive epidermolysis bullosa.: Epidermolysis bullosa: current concepts and man.. Terrill P.. 1996. 2.agement of the advanced hand deformity. 1967.A...: Surgical management of hand deformities in recessive dystrophic epidermolysis bullosa.C. 8.J. Lin A.W.: Surgical management of hand in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: use of allogenic com. Cuono C. 1989. Swinyard C.R.E.M. 9. Kibele A.: Rehabilitative digital surgery in epidermoly. 1987..J.N. 1998.285. 1979. 1983. Springer-Verlag. Cough M. Albertoni W. 15. 1988. 1974. 4. Braliar F. 3. Page R. Plast Reconstr Surg 40: 169-174.eral and regional anaesthetic techniques... 1992. Finseth F.M.B.dermolysis bullosa” in Epidermolysis bullosa: basic and clinical aspects.posite cultured skin grafts.A. 1948. Eisenberg M.Finalizando. Kitlowski E.: Epidermolysis bullosa hereditaria. 7.G. elas são extremamente gratas e felizes com o retorno. 1995.. 1971.. .O.: Syndactyly correction. Boughtlon R.ger M. 1992... Carter D. Banfield E.A.L. Llwelyn D. Greider Jr.264. Rothaus K. a despeito da perspectiva de que novas cirurgias serão necessárias... Br J Plast Surg 27: 176-181.. Santos J. 6. 5..E. Mayou B. 1996. Laad A.. 13. Crawford M. Pemberton J. 14. including experience with combined gen.A.D.: Treatment of junctional epidermolysis bullosa with epidermal autografts.M.. 10.L. Report of a case with unusual associated deformities. Varghese M. Von Ebra. Eisin. Gibbons S. 1978. J. Pearson R.D.: Surgical treatment and postoperative splinting of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Caldwell D. Ciccarelli A. 4-15. Plast Reconstr Surg 3: 481-485.: “Current and differential diagnosis in epi. J Am Acad Dermatol 17: 246-250. Fallopa F.constructive surgery in epidermolysis bullosa: clinical experience with 110 procedures in 25 patients.B. REFERÊNCIAS 1. Zarem H. da capacidade de usar as suas mãos.J. Leaf N.A.: Plastic and re. 11.: Experience in the surgical management of the hand in dystrophic epidermolysis bullosa.: Tratamento da sindactilia na epidermólise bolhosa. Rees T. Br J Plast Surg 45: 435-442. 16. Vonwiller J. essas crianças levam uma vida de sofrimento e. Lin N..E. Plast Reconstr Surg 62: 280. apud Robin A. Carter D.

molysis bullosa.17. Mullet F. J Hand Ther 11: 261-265. . 1998.: A review of the management of the hand in dystrophic epider.

A cicatrização repetida também atrapalha. a flexibilidade.br/saude/ampapeb/apost_fisioterapia. tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.terra. diariamente. Após o nascimento da sua criança. qual forma da doença seu filho apresenta. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? . Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós. sentar. você descobrirá. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para. à Epidermólise Bolhosa Distrófica. pais afetados pelo problema. É indiscutível para cada uma de nós. através do seu médico. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. freqüentemente. Esta apostila refere-se. posteriormente. Esse fato é compreensível.com. para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. sobretudo. correr e realizar outras atividades. mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente.Um Método de Fisioterapia para pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica http://paginas.htm Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam. principalmente. proteger as crianças de ferimentos e dores. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas.

etc. deve-se começar imediatamente. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como . A criança rapidamente tirará proveito disso. alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações. aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. seria adequado treinar várias vezes por dia. Crianças mais velhas utilizarão. ler ou para dormir. para sempre. em conjunto com outros fatores. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então. tendões. como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Quando nada for feito contra isso. decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. da cicatrização e da posição incorreta. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Por isso. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa. De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas. Quando uma limitação do movimento já for existente. a ficar de bruços para brincar. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação). encoraje seu filho diariamente. a posição de bruços para ver televisão.Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Pode-se tratar de uma rigidez passageira. Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado. a troca de curativos. mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. por longo tempo. adequados às dificuldades especiais da criança. um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas. com o tempo. você deve observá-lo durante o banho. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos. Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado. com freqüência. Quando não for este o caso. quando necessário. a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão. impossíveis. Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços. A posição ventral. músculos.

Todos os exercícios devem ser. ajudar a impedir. Apoiada no encosto de uma cadeira. deve-se realizar diariamente os exercícios 2. repetidos 10 vezes. freqüentemente. Deixe-a também lentamente baixar até o . pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. porque a abertura bucal. Repita o mesmo com a perna direita. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta. A posição de bruços poderá. nesse caso. Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência. devido à formação de cicatrizes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. cada um. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Repita isto com a perna direita. cerca de 20 a 30 cm do chão. sem deformar seu corpo). Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Conte até 5. em parte.programados. Repita. especialmente quando a criança fica muito sentada. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Tão logo uma rigidez seja notada. fica reduzida. empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Exercício 2: Deitar de costas. Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e. Quando há dificuldade em esticar o joelho. Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão. Eleve esta perna lentamente. Eleve a perna esquerda. 3 e 4. alonga e estica suas articulações até o limite. Exercício 3: Deitar de costas. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. com as suas mãos.

os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. totalmente. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. totalmente. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. caso a criança. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez . O próximo e simples exercício pode impedir isso. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral.chão. Exercício 8: . independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. Elevar uma perna. lentamente. Faça o mesmo movimento com a outra perna. isso pode levar a problemas de coluna). Cuidado! As costas devem. Repetir com a perna esquerda. abaixo apresentados. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. Repita. bem cedo com a criança. não consiga se deitar de costas. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. É muito importante começar os exercícios bucais. Repita do outro lado. neste exercício. Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo. estar retas e em relação à perna que foi erguida. (Por favor. para a direita. para a esquerda e uma vez. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. formar um ângulo de 90?. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. Este exercício pode ser feito também de lado. contar até 5 e. Exercício 6: Olhe para a frente. porém não deve se curvar para frente. por qualquer motivo. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido. deixá-la descer.

então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. até a ponta do nariz. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. 2) Esticar bastante a língua para baixo. de novo para dentro da boca. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. da forma escrita anteriormente. cuidadosamente. então deve-se tentar . para e direita e para a esquerda. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. então. na altura das axilas. movimentar o canto dos lábios para os lados. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. Repetir. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. com os dedos indicadores. pressionar a língua. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. (ou o máximo que for possível). A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. esticados. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. seguidamente. Algumas vezes pode se tornar difícil . porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de bolhas.com um dedo pelo lado de fora da boca. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. até o queixo e então esticar a língua para cima. Experimentar dos dois lados da boca. tão rápido quanto possível. ele pode. ao mesmo tempo. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças.Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. o máximo que conseguir. Se o seu filho for bastante cauteloso. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. Exercício 10: Abrir os braços. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. Repetir. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista.

Se as mãos estiverem muito comprometidas. ela deve ser modificada ou substituída. Alongar cada dedo individualmente. estando com os dedos levemente esticados. Pés As bolhas. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. menosprezada. Quando este for o caso. Talas A utilização de talas é. igualmente. comece imediatamente com o exercício 10. sobre uma mesa. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. Observe se todos os dedos podem. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Fique atento. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. Caso você perceba um enrijecimento.girar as palmas das mãos para cima. para que ele próprio se movimente. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. Se os pés estiverem muito feridos. em direção aos joelhos. comece logo com o exercício 14. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. então esticá-las para baixo. com freqüência. que acometem os pés. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. . ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. Repetir. Exercício 13. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. mesmo que bem pouco. estando com os braços esticados. por exemplo. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Quando os dedos. mesmo que este seja curto e mesmo que os pés tenham bolhas. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. Os pés não devem suar de jeito nenhum. estiverem curvados. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. comece imediatamente com exercícios diários.

Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. . para que eles não pareçam uma tarefa. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. Faça os exercícios junto com a criança e. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. para instituir uma rotina. da mesma forma que várias outras atividades. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. Quando ele é iniciado bem cedo. Quando você tiver dúvidas. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. diariamente. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. sempre que possível.

Aproveitando a oportunidade de ter uma amiga que está morando na Alemanha e pesquisou junto à "Associação Alemã para a Epidermólise Bolhosa".br/saude/ampapeb/saber_mais_eb.terra.htm Texto1 "A Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" Prefácio Eu sempre quis entender melhor a Epidermólise Bolhosa. autorizadas pela Instituição Alemã. Por isso. Quais os tratamentos que existiam. Demorei muito a encontrar outro paciente igual a mim. Com carinho. Nada mais do que isso. Certa vez. familiares. porém a dificuldade em conseguir informações sobre ela era muito grande. as causas da doença e várias outras perguntas continuaram sem resposta. amigos e profissionais da área de saúde. Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos Parentes. portadores. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa AMPAPEB.DEBRA da Alemanha em 1993.com. achei necessário fazer uma apostila para que vocês tenham mais informações sobre a doença Epidermólise Bolhosa. fui à biblioteca de Escola de Medicina da UFMG e encontrei um livro que falava o que era a doença e suas características principais. Espero que esta apostila seja útil para vocês. como cuidar das lesões da melhor maneira. . Cláudia Portela Presidente da AMPAPEB Introdução A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica .VOCÊ QUER SABER MAIS SOBRE A EPIDERMÓLISE BOLHOSA? http://paginas. obtivemos este material que foi traduzido para o português e adaptado para as nossas condições no Brasil. teve a sua tradução pela médica Dra.

em várias grandes cidades. embora eles próprios não sejam acometidos. Atualmente. entre em contato com a associação. pode acontecer. levam à formação de bolhas. embora alguns sejam bem mais graves do que outros. após demorada cura ou após a formação de cicatriz. devido à raridade da doença. transmissão dominante. Nos estágios quando a formação de bolhas é claro o diagnóstico. Através da . que são caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas e que. Em algumas formas de na adolescência. mas não deve ser completamente excluída. somente detida. Aconselhamento genético existe em universidades e. o risco de se ter uma criança com EB. é de 25% em cada gestação. Sobre esse problema vêm sendo feitas pesquisas. pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação . o risco de se conceber uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Isso não significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. Essa possibilidade é improvável. para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez. é muito importante ser aconselhado por um especialista em Genética Humana. as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração para a seguinte. Esta apostila descreve o que. Em geral. Nesse caso. Nesse caso. é que fica depois. nos casos mais graves de Bolhosa. quando existir o desejo de uma gravidez. Se você se preocupar. Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal. de que o parceiro não seja portador do gen para a doença. Isso significa. Quando um dos pais portadores recessivos de Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança. A formação das bolhas Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e. ou seja. não existe nenhum risco para as crianças. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto.AMPAPEB. se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa.O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista. é de 50% para cada gravidez. Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele. Assim ficará claro. através de leves ferimentos. Pergunte ao seu dermatologista ou à associação. que ambos os pais trazem o gen para a doença. As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica' (Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional' (anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas através de herança recessiva. Os tipos de Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados. porém sob a condição prévia. não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. para casais nos quais um dos parceiros è acometido. Hereditariedade Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos. também. após ter lido este texto.

Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável. baixo peso e carência protéica devem ser tratados. de leve ou. seque a pele com um secador de cabelos comum. Para impedir que a criança escorregue. Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas. envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques. no começo da puberdade. coberta com um lençol de seda ou de algodão macio. fura-se ligeiramente a bolha e. mas diminui. para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado. sem o contato direto. o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e. faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão. manter braços e pernas unidos. pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha. Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado. Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água . Nas primeiras semanas de vida. embebido em Soro Fisiológico. . para que o líquido da bolha saia através daquela pequena abertura. é algumas vezes razoável. melhor ainda. Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios.análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico. para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril. mais sensível ainda. pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre. Após o banho. em um quarto com medidas de proteção. anemia. cuidadosamente. pode-se colocar um anexo para aspiração entre o lençol e a espuma. Para se manter a espuma de borracha limpa.seja bastante cuidadoso porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias. para que a criança não se movimente subitamente. embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida. para diminuir a pressão. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas. Na Epidermólise Bolhosa Simples. pode-se usar um pedaço de algodão. porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais podem ficar ásperos. sem roupas. para diminuir o risco de uma infecção. O Banho Para manter a pele macia e flexível. Para isso. por causa disso. pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de banho). a formação de bolhas surge com freqüência na infância. para a maioria. Deve-se ficar bem atento. pode-se utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas. Se as bolhas forem muito grandes. Além disso .

pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu médico. o que pode acontecer nas formas graves de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Caso isto conduza à formação de mais bolhas. a pele pode ser esfolada. Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança. as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele. Por isso deve-se estar atento. assim. reconhecer uma possível infecção e. No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e. . Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada. os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de manter o bem-estar da criança. deve-se abri-las com uma agulha descartável. Curativos aderidos não devem nunca ser arrancados da pele e sim. é necessário um curativo. Primeiro deve-se limpar as bolhas. Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. que caem muito ainda. receitar o antibiótico adequado. Também os ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos. Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. Se elas forem pequenas. Para colar o curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque. o mesmo deve ser amolecido com água morna e sabonete. No entanto. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos das mãos e dos pés. Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos possível. Infecções Especialmente para bebês. para evitar aderência entre eles. Quando a criança estiver maior. se necessário. de acordo com as possibilidades. se as bolhas se modificarem no dia seguinte. deve-se colocar uma compressa. pode-se deixá-las secar. na retirada do curativo. proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma. Para crianças pequenas. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura.Materiais para curativos Comumente a criança esfrega a pele. Para fazer o curativo. serem amolecidos. sem abri-las.

Em caso de problemas. bastante líquido.Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente. o sugar pode transcorrer lentamente. legumes e carne. vitaminas e ferro. com um orifício relativamente grande. para o recém-nascido. Por isso deve-se oferecer ao bebê. quando ele apresenta febre constante. quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia. na qual a perda constante de secreção através da pele leva à perda de proteínas e sangue. Nesse caso. já que o leite fluirá mais depressa. Quando a criança já tem 4 meses de idade. deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra. Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados. para se decidir qual o alimento que deve ser dado. pelo menos. . quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação dele. Muito cuidado para que o bebê não engasgue. O médico pode prescrever suplementos de zinco. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a orientação do seu médico. Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente. Alimentação Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou. A variedade. mais alimentos lácteos. chás ou água fervida misturada a sucos. devem ser gradualmente incluídos na dieta. se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. pode-se oferecer. pois essa pode provocar a formação de bolhas. deve-se manter a exata especificação do fabricante. É desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital. o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas. Para a utilização de alimentação industrializada. até que a boca esteja curada. cicatrizes ou estreitamentos esofágicos. Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. Surgem bolhas na boca. retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim. A alimentação é muito importante para uma doença. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra. gradativamente. O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral . por exemplo. um bico de mamadeira macio. porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade pode provocar danos. especialmente fígado. como papinhas de frutas. ele pode se negar a sugar. a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais. pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). adicionalmente. uma comida normal e nutritiva. o que produzirá feridas. Quando a boca do bebê está muito ferida. Nesse caso.

quando esse problema se mantém. que a criança não se machuque. pode durar muito tempo. pães integrais. O médico pode receitar produtos seguros. carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. que em alguns casos são indicados. Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras. para que não se tenha problemas de digestão. deve-se buscar conselho médico. pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago. ser protegido. As relações com os pais Compreensivelmente os pais ficam assustados. Essa comida deve ser diluída. gradativamente. mesmo quando a criança ja é maior. que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital. substituir por alimentos sólidos. se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia. comer e comer de novo! Surgem bolhas na boca e no esôfago. segundo. Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. provocar bolhas. É muito importante. tudo o que é saudável para todas as pessoas. A criança deve. é dolorosa e. quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara.Leite em pó. frutas frescas e legumes. Este ciclo pode conduzir também à anemia. o que leva a ataque de sufocamento e dor. grave e hereditária doença de pele. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição. como pão de centeio. A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê. no entanto. Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. isso pode levar a um ciclo vicioso. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere. Regra importante: comer. Problemas de deglutição Para crianças com dificuldade de deglutição. com alto valor calórico como polímeros de glicose. Porém existem várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. Nesse período o esôfago deve. De modo geral. Se a criança se recusar a comer. a alimentação pode vir a ser uma tortura porque. permanece comumente estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. 5 a 6 vezes por dia. antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês. para que a comida seja de tal forma preparada. . naturalmente. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no hospital. devido à dificuldade de engolir. Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento. sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas. quando a criança os tolerar bem. Deve-se apenas estar atento. Pode-se utilizar legumes. então. O esôfago pode se curar espontaneamente. algumas vezes. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então. primeiro.

Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja apertada e que os botões não machuquem a pele. as roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem comprimir a pele. Seque as fraldas. que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça. são essenciais para o normal desenvolvimento. A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. se possível. para que a mãe relaxe e possa também passear. deixar a criança sob os cuidados de alguém. Dessa forma. Vestuário Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas. o que impede o atrito com a pele. talvez um dos avós. tios ou um amigo ou amiga de confiança. que acumulam a umidade. Durante o cuidado com a criança. Evite peças de roupa como suéteres apertados. porque eles podem marcar a pele e provocar ferimentos. Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas. Quando o bebê for erguido. Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. Utilize fraldas finas. costuras ásperas . Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital. Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços. para evitar erupções na pele e a formação de bolhas. que não retêm a urina e não fraldas espessas. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão sob a região glútea. mantém-se a pele seca e impede-se erupções. através do seu próprio movimento. Brinquedos macios e objetos coloridos. Enquanto a criança estiver no hospital. Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia. Para isso a criança não deve ser muito apertada. Mas a prática tem mostrado. pode-se ergue-la com a espuma de borracha. porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se curar. que o bebê. num secador de roupas. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada.ou elásticos apertados). não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas. desde o início. para evitar bolhas na cintura. O bebê precisa do mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele. facilmente pode se ferir. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas diariamente.A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe. como uma proteção contra si mesmo. Se a criança . que possam ser apalpados e ouvidos. quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas. Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido. Seria bom. Além disso. Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las. seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá. os pais e enfermeiras não devem deixar de acariciá-lo. acariciá-la e alimentá-la. Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas. não se deve usar relógios de pulso ou similares. nu numa incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento.como fio de nylon . ou seja. Coloque a camisa sempre por dentro da calça.

. Aqui deve ser alertado. que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento. Por isso. mas sem conseguir alcançar os olhos. Constipação intestinal É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras. levando à evacuação bastante dolorosa. despreze a calça plástica. pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. frutas e legumes. da cintura ou das pernas. É necessária muita paciência. Ao comprar sapatos. ficando dependente dele. de forma que o bebê ainda consiga se movimentar. pois os olhos lacrimejam. escolha variados tipos de sapatos. com um número maior. pantufas. Quando a criança é maior. de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". tênis macios. bastante líquido. As pálpebras não devem ser abertas com força. à escoriações da córnea e à inflamação. Isso pode produzir um ciclo vicioso. mais dores e à recusa em esvaziar o intestino. procure comprar calçados macios e com poucas costuras. é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas. Para impedir o atrito num determinado ponto. a criança deve sentar sobre uma coberta de lã. quando os olhos estão abertos. melhor ainda. pode-se prender o braço da roupa ao casaco. a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais. A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras. por exemplo. chinelos de pano. Prolongada. Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda. Devido ao impulso que os bebês têm de esfregar os olhos. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. Os olhos A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e. por exemplo. o que amolece as fezes. apesar dessas medidas. com um alfinete de falda.não tem alergia. Caso contrário. deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado. a constipação intestinal acontece. Quando. Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. o que pode provocar novas bolhas.

calor seco ou luz forte. O cuidado com os dentes Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas. especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o tempo. Deficiência auditiva A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara. coceira e o esfregar dos olhos. Seria bom que o creme dental contivesse flúor. freqüentemente. Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas. para impedir a irritação. a presença de cáries é freqüente. . não devem ser considerados. A criança deve ir regularmente ao dentista. um cotonete e. Para a limpeza dos dentes utiliza-se. que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. tão cedo quanto possível. mas acontece para algumas crianças. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água potável. Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. Existem várias soluções antissépticas que podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. na Epidermólise Bolhosa. pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção. pois dentes artificiais. aparecem especialmente sobre cicatrizes. preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença. Acredita-se que a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. deve-se oferecer à crianca colutórios. Para se evitar as cáries. ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. depois. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo. A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada. A criança deve ajudar a encontrar um creme dental. quando esse for vantajoso. pelo menos até os 16 anos de idade. Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. Milium São pequenos nódulos brancos que. o que pode ser bem difícil por causa do atrito. Aqui também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica não provoque ardência. A criança deve. gotas ou tabletes com flúor. Consulte o seu dentista ou a Associação.Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento. primeiramente. Ocasionalmente. uma escova de dentes macia. pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa.

gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e. cada um deve decidir por seu próprio filho. diariamente. Também não se deve esquecer. para encerrar. Acontece freqüentemente . Por isso deve-ser ter atenção. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele. quando a coceira levar à formação de bolhas. Paracetamol pode ser utilizado para aliviar a dor. por experiência.Aderência dos dedos Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. obviamente. para manter os dedos separados e na posição correta. que a codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica. pode-se adicionar à água do banho. cuidadosamente. conforme a receita médica. A criança deve receber uma pequena dose durante o dia. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica. Consulte seu médico ou a Associação. o que. A criança deve usar talas especiais todas as noites. . deve ser evitado. Quando o problema da aderência surge de novo. conseqüentemente. Dores e prurido (coceira) Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se. aplicando-se. o uso de talas durante todo o dia. as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos. claro. para que a criança nao fique excessivamente vestida. Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. Um transplante de pele pode ser feito por um cirurgião experiente e. o tecido transplantado é muito bem aceito pelo organismo. sem utilizar muita força. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas. então. em seu desenvolvimento. Para manter a pele da criança flexível. colocar faixa e uma tala especial. quando a criança sente calor. diariamente. admiravelmente. existe a possibilidde de um tratamento cirúrgico. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. É bom retirar. Alguns médicos aconselham também. Operar crianças muito jovens é. Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. É também vantajoso. pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e. aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos. Por isso. buscar conselho médico. desaconselhável porque as mãos ainda crescem. Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. uma emulsão oleosa. Consulte seu médico ou a Associação. Para evitar a aderência é aconselhável agir logo.

por deficiência de ferro ou não. Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente. A puberdade pode acontecer tardiamente. devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia. . as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. Com frequência a causa pode ser uma pequena ingestão alimentar. para que se comportem adequadamente e para que saibam. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde. Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório. Converse abertamente com ele sobre sua saúde. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde. as oportunidades profissionais serão reduzidas. A vida escolar Tanto quanto possível. Quando a criança ficar mais velha.Crescimento e desenvolvimento corporal Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade. que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento normal. que levam à redução do crescimento. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. ela será consciente das suas limitações corporais. Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio. Apesar disso deve ser enfatizado. através do trabalho com as cicatrizes da pele na região das grandes articulações. Fisioterapia A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações. para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar. que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença. devido à doença. A sua inteligência não é afetada pela doença. Para isso elas recebem um atestado médico. Em alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides. tanto quanto possível. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência mental. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma criança saudável. O motivo para isso não é sempre claro.

é tão importante para ela quanto para seus pais. alianças. Se a sua criança deve crescer tão normal quanto possível. visualizar um futuro para essa criança.B. ou fazer carinhos nele.E.I. através das lesões da pele. degrau por degrau. levante-o com o travesseiro. antes que nós tenhamos a criança nas mãos. Isso vale. no início. por exemplo. Maria Aparecida de Faria Grossi (dermatologista) e Dra. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como. sobretudo. Nós devemos adotar medidas de segurança e retirar. na vacina contra a varíola.Vacinação Em acordo com o médico. que aprender é divertido. para os primeiros anos. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora. etc. Nós devemos mostrar à criança. as crianças podem receber quase todas as vacinas. Natércia Luisa de Almeida Ramos (clínica médica e bióloga) Revisão: Dra. Consulte seu médico ou a Associação. então você deve acompanhá-la. O ato de levantar e o ato de acariciar um bebê com Epidermólise Bolhosa não são iguais como para um outro bebê.. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues (pediatra) Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" . As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo. corajosamente. Quando você quiser erguer seu bebê.de Texto2 "A Criança com Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa Introdução Para os pais de uma criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa talvez seja muito difícil. Bebês e pequenas crianças Um recém-nascido deve se sentir seguro em seu novo ambiente. Título original: "Epidermolysis Bullosa" Tradução livre: Dra. jóias. Debra Deutschland Lahn-Eder-Strabe 41 35216 Biedenkopf Telefone: 0 64 61 / 8 70 15 Telefax: 0 64 61 / 98 96 27 E-mail: ieb@ieb-debra. por exemplo. Cada avanço que a criança alcança. com uma manta ou com o seu colchãozinho de espuma. Assim você evita que a criança .

com coberturas multicoloridas. Em clínicas e hospitais o ambiente é. mesmo que ela não consiga brincar com eles. estéril. Quando você conversar com ele. etc. feitos com plástico macio ou espuma são também macios e leves para se carregar. Esse é apenas o começo de uma expressiva comunicação entre eles. também como as brincadeiras de “esconde-esconde” (ex. Naturalmente os irmãos também podem brincar. Telefones são sempre apreciados e. os dedos podem acariciar suavemente as pernas. além disso. o bebê e seus irmãos. Quando a criança é um pouco mais velha. com alfinetes de segurança. braços e o corpo. Livrinhos para o banho. laváveis e de algodão macio). Existem ótimos brinquedos ativos. freqüentemente. O bebê se sente seguro. que você pode colocar acima do bebê. Bebês adoram ouvir vozes. Brinquedos que tocam música. fica mais simples encontrar brinquedos para ela. Porém nós devemos pensar sobre o quanto é importante a estimulação para um bebê. Movimentos brutos e rápidos podem ferir sua pele. Aproveite este momento para intensificar seus laços maternos com ele. Eles talvez não entendam o que é dito a eles. quando todos os seus curativos são retirados. Caso você tenha protegido todo o em torno da cama com espuma (por favor. fecho-eclairs e roupas. quando ele sabe que existe realmente alguém com ele. Você pode também soprar suavemente seu bebê. Ela fará com que o bebê utilize seus sentidos. Alguns bebês se sentem muito inseguros. Muito bons são . é bastante estimulante para a criança. com muitos quadros e móbiles. Todas as brincadeiras possíveis com os dedos. deve procurar manter contato visual.: se esconder atrás de um pano e perguntar a criança: ‘cadê a mamãe?’) e a de “roubar uma parte do corpo” (ex. Cuidado especial você deve tomar com os brinquedos utilizados. Não dê nenhum brinquedo que tenha cantos cortantes. Se os objetos dependurados forem prejudiciais para as mãos dele. Prefira os telefones de teclas. naturalmente de acordo com a situação da pele. Beije e faça carinhos em seu bebê sempre que for possível. Fique atenta para que a sua criança tenha lá suficientes objetos coloridos em torno dela.: esconder a mão e perguntar para a criança onde está). ainda assim você pode prender. Decore seu espaço com móbiles. podem trazer um efeito calmante para o bebê. No carrinho de bebê você pode prender. estimulam o desenvolvimento da linguagem.entre em contato com botões. colorido. substitua-os por alternativas. brinquedos coloridos. como também aqueles que possam irritar a pele. por exemplo durante a troca dos curativos. Preste atenção para que o bebê não tenha que se esticar para alcançar o brinquedo. Balões e bolas macias são brinquedos ótimos para esta idade. podem ser feitas com o bebê. especialmente a da mãe. Um ambiente claro. mas uma voz carinhosa pode ser bastante estimulante e tranqüilizadora. brinquedos macios sobre ou próximo do bebê. na parte interna. brinquedos macios.

Deixe a criança fazer caretas e anime-se a fazê-las junto com ela. Fique atenta sobretudo aos móveis que tenham cantos afiados. Eventualmente. que tanto podem mostrar fitas divertidas como também ser uma forma de aprendizado. Consulte seu médico ou a Associação. Pode-se estimular a criança com essas brincadeiras. é necessário permitir que a criança experimente novas consistências e novos sabores. pode ser muito divertido. no futuro. O caos talvez não seja completamente impedido. O espelho é um objeto muito útil para essas crianças. Experiências com a alimentação Existem sempre problemas. Apesar de todos estes exercícios como brincadeiras. e necessitar de narcose. Experimente lamber geléia da ponta do nariz e soprar bolhas de sabão. Para muitas crianças a troca de curativos dura um longo tempo e seria uma boa idéia. Um “chiqueirinho” é aconselhável porque os pais também precisam de uma pausa. como ela deve ser alimentada e como se pode experimentar com a alimentação sem que. Brincando pode-se alcançar uma grande mobilidade da língua e da boca. seria útil proteger os cotovelos e os joelhos. através de cicatrizes.. logo em seguida. Abrir a boca o maior possível é especialmente importante para a criança. sem que ela veja essas atividades como “trabalho”. em relação ao falar e. sobretudo junto com outras pessoas. Você pode colocar brinquedos também. porque para o cantar a boca se abre mais do que para o falar e esse exercício é muito importante para a criança. durante este procedimento desgastante. Compre o “chiqueirinho” tão grande quanto possível! Este é também o tempo em que sua criança está constantemente em movimento. durante este período. que não possam ferir a criança. freqüentemente a criança precisará de um fonoaudiólogo. As laterais da língua podem se aderir e a cavidade oral. pode ficar menor. Coloque nele uma manta bem macia. Algumas quedas e pequenos acidentes não serão possíveis de evitar. Cante bastante com a sua criança. Você tem o problema adicional de não permitir que se formem bolhas e de manter os curativos limpos.videocassetes. devido à constante observação que seus filhos exigem. tenha-se que limpar toda a casa. toca-fitas com músicas ou estórias podem ajudar. que sejam fáceis para a criança alcançar. em volta do “chiqueirinho”. durante este período. freqüentemente. quando ela tiver que ser operada. o que pode ser muito divertido. Quando não existe um vídeo cassete disponível. como também brinquedos interessantes. utilize prendedores flexíveis e macios. Cantar provoca uma maior abertura da boca. quando as crianças começam a aceitar alimentos sólidos. Apesar disso. menor do que a das crianças normais. Deve-se pesquisar o que a criança prefere. mantê-las tranqüilas e relaxadas com a ajuda de vídeos. A língua das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é. mas aqui . porém.

As crianças precisam de mais calorias e proteínas do que as outras crianças. Não alimente nunca a criança à força! Algumas vezes a simples visão de um prato cheio estraga o apetite da criança. Evidentemente você deve intervir. apresentar um bom exemplo nas refeições. e. a prevenção de infecções. utilize a ponta do seu dedo mínimo! Colheres largas. você deve tentar não transmitir seus medos para a criança. Brinquedos de borracha flexível são aconselháveis. em caso de extrema necessidade. do outro lado. aumente gradativamente a consistência do alimento. de metal. e a boca sobre o tamanho e a forma do objeto. Aqui também você deve buscar um equilíbrio entre o instinto de colocar tudo na boca. Você perceberá. quando o brinquedo em questão provocar muitos danos. deixe-a se alimentar com calma e faça os curativos logo depois. você pode experimentar com as colherzinhas de bonecas (cozinhas de brinquedo). .os compromissos são! Talvez seja necessário. Freqüentemente isso anima a criança a comer. e este ser ainda o período do aparecimento dos dentes e de pequenas doenças. como purês de batatas ou de bananas. Neste ponto é sempre importante frisar. Aqui começa a construção da autoconfiança. que não soltem fibras na boca. o quanto é importante um bom padrão alimentar para uma criança com Epidermólise Bolhosa. comprar um avental de manga comprida. Fique atenta para que o bebê coloque na boca apenas brinquedos com superfícies arredondadas e lisas ou brinquedos de tecidos. Quando as mãos da criança não estiverem muito acometidas. com o fim de obter preciosas experiências de sabores e sensações com materiais diferentes. Experimente apresentar o prato de maneira prazeirosa (com purês de cores variadas) ou ofereça milk-shakes com cores diferentes. são indicadas para crianças mais velhas. Comece com alimentos pastosos. nos dias mais difíceis. É muito importante. A “boca cheia” é melhor do que nada. rapidamente. A língua fornece ao cérebro informações sobre a estrutura da superfície. Experimente com pequenas sacolas plásticas: corte aberturas para os dedos e coloque as sacolas sobre os curativos. você deve buscar aconselhamento profissional. Algumas coisas ela não conseguirá mastigar ou engolir. Quando a pele da boca e ao redor dela estiver muito acometida. deve você mesma alimentar sua criança. enquanto eles não levarem à formação de bolhas na boca. O problema de uma cavidade oral inflamada pode aparecer quando o bebê começa a colocar tudo dentro da boca. o mais cedo possível. para impedir novos ferimentos. para esse tempo. Devido ao fato das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa terem a boca e o esôfago sensíveis a ferimentos. Isso é útil para o seu desenvolvimento e ele aprende muito com estas experiências. Mais tarde. No início. gosto. As crianças percebem rapidamente os medos dos adultos e. Não impeça o bebê de colocar objetos na boca. devido às condições da doença e. A capacidade de se alimentar sozinho é o primeiro degrau para a auto-suficiência. Para bebês prefira pequenas e estreitas colheres de plástico. Isso dependerá do quanto a pele da criança for sensível. calor e frio. quais alimentos sua criança come sem problemas. para os distúrbios alimentares que aparecem agora. Para grandes problemas na boca. o hábito alimentar pode ser influenciado e as crianças comerem pouco.

Leia sobre o assunto também no capítulo “Bebês e crianças pequenas”. caixinha vazias. devido à formação de bolhas. não deixe nunca seu filho sozinho com balões. começar com exercícios leves para a boca e a língua. Existem alguns exercícios bons e divertidos para seu filho. isso ajuda no alongamento dos joelhos. As cordas vocais também podem estar acometidas.Algumas boas dicas e exercícios para seu filho Tome cuidado para que as mãos da criança não fiquem sempre enfaixadas. durante as brincadeiras e a comunicação com seu filho. assim. Para estimular o alongamento e o movimento dos braços. Os bebês vão experimentar alcançar os dedos dos pés com as mãos e. se a sua capacidade auditiva está comprometida ou não. coloridas e divertidas meias. É importante não esperar demais do seu filho. como balanços e cavalinhos-de-pau. para poder desenvolver seu controle motor fino. Você mesma pode prender. antes do primeiro ano de vida. assim como a boca e a laringe. copinhos de iogurte. bonequinhos de plástico. por exemplo. se adequando para crianças com Epidermólise Bolhosa. pendurando pequenos sinos próximo aos pés dela. por exemplo. Balões enchidos pela metade com hélio são igualmente bons porque se tem imediato sucesso audiovisual. são possíveis de ser construídos ou acolchoados. ao mesmo tempo. freqüentemente associada a reduzida movimentação da língua.Devido ao risco de sufocamento. Experimente estimular o movimento das pernas da criança. quando sentado. Muitas das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa Distrófica desenvolvem um estreitamento da cavidade oral. etc. treinam suas pernas e a musculatura da barriga ao mesmo tempo. coisas interessantes nessas meias. . pernas e região das costas. Isso torna a limpeza dos dentes e a visita ao dentista muito complicadas. O melhor seria desenvolver uma rotina de limpeza bucal onde. em casos raros. da mesma forma que para outras crianças. que a audição de crianças com Epidermólise Bolhosa esteja prejudicada. fios prateados. Objetos bem leves e macios ou balões podem ser levantados. tendo ou não a sua criança estreitamentos ou redução dos movimentos da cavidade oral. A criança deve se movimentar! Muitos brinquedos com movimento. antes de poder se comunicar com outras crianças. É aconselhável já. temporariamente. Ele deve aprender a segurar os objetos com as mãos e a manuseá-los. a família estará apta a entender o que ela fala. Você encontrará caminhos e possibilidades. É possível. ou seja. quando ele começa a se comunicar com os outros. A criança precisa de tempo para ampliar seu vocabulário e sua gramática. Caso muitas bolhas se desenvolvam no joelho. pendure brinquedos acima e perto do assento do bebê. A causa destas lesões pode ser contraturas musculares. pode-se vê-lo e ouvi-lo. são integrados exercícios para a boca . Esses podem ser feitos com brincadeiras e trazerem muito divertimento para a criança. fique atenta para que a criança não fique sempre muito sentada. Quando a criança começa a falar. Também interessantes podem ser pequenas. Ouvir e comunicação Você poderá constatar.

durante o curto período em que o bebê fica acordado e.. Os músculos se relaxam na água quente e as extremidades serão utilizadas. um importante momento. se a constipação intestinal da criança é conseqüência do tipo de alimentação. melhor é a experiência para o bebê. Brinquedos que espirram água são divertidos e. das bolhas e da sensação de dor associada ou da contenção que acontece devido ao medo de sentir dor. ainda mais rápido. caso não seja propício para a pele. pode-se alcançar um bom ritmo. diariamente. Aqui se apresenta um outro problema. Músicas adequadas ou estórias ritmadas relaxam o ambiente e apóiam os exercícios. Deixe buchas de espuma e balões nadarem na água. E agora. o bebê se acostuma a receber espirros de água na pele. mais cedo ou mais tarde. então você também está relaxada. porém fique atenta para que os mesmos se mantenham limpos. Também os bebês saudáveis se acostumam. além disso. Para seu filho isso não faz a menor diferença. quanto maior o prazer que ele tem. sair por baixo. Para qualquer pessoa. sem cremes ou gordura. para se fazer exercícios contra contraturas musculares. a própria água. busque ajuda o mais cedo possível. O período do banho pode ser utilizado. À . com os padrões e costumes ruins para o sono. porque este estado pode levar ao desenvolvimento de infecções. Brinquedos para o banho podem ser utilizados. Não se pode dizer com certeza. Por favor. quando o bebê estiver maior. O “pontapé” deve atingir os brinquedos que estão boiando ou.. Com gradativa auto-confiança. e não depois que o problema já se tornou crônico. porém. Para crianças com Epidermólise Bolhosa pode-se. Mais tarde este método pode ser utilizado para amolecer curativos aderidos. Quando o seu bebê está relaxado dentro da banheira. Constipação intestinal em crianças com Epidermólise Bolhosa pode ser resolvido! Banho é divertido O banho é. cair neste caso. a “prisão de ventre” pode ser desagradável. E quando você esta relaxada. o seu filho percebe isso e o círculo se repete. tem que. para uma criança com Epidermólise Bolhosa ela pode ser ainda mais desagradável e dolorosa.Constipação intestinal Aquilo que por cima entra. para que a criança tente os alcançar com os pés. rapidamente. através da água. direto para a cama.

bem cedo. então tente fazê-lo com o mínimo de esforço e conversa. Depois os pais devem se . equilíbrio para a dor e a irritação. que estejam dispostos a aprender com você. informar o pessoal sobre o cuidado da criança e tornar o mais fácil possível essa passagem para a criança.noite. o objetivo deve ser grupos de brincadeiras ou jardim de infância. mas é absolutamente necessário deixar a criança crescer. por um curto espaço de tempo – mesmo que seja por apenas uma hora. talvez. com fome ou precisa de um novo curativo. no início. Essas pessoas devem ficar. Se a criança está molhada. quando você estiver preparado para qualquer eventualidade e puder confiar em uma segunda pessoa para os cuidados com o bebê. Pequenas e grandes pausas do cuidado darão tempo para que você se encontre. Muitos pais desenvolvem um sentimento de culpa – por favor. não faca isto! O cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa pode ser muito cansativo. “empregue” um pequeno círculo de familiares e/ou amigos. por isso não veja nisso um grande problema. Um dos pais pode. pode acontecer que você adoeça e você ficará mais tranqüilo. Na idade de 3 ou 4 anos. para que seu filho não confunda a hora de dormir com a hora de brincar e. com palavras bem suaves e. bem informada e bem formada personalidade. quando você pode entregar sua criança ao cuidados de outra pessoa. durante essa ausência. eventualmente. amargo e nervoso. tente reagir adequadamente. Amizades e conversas. ao invés de um indivíduo introvertido. Então chega o primeiro grande momento. quando não existe um bom motivo para o choro. no dia seguinte. para que ele próprios adquiram confiança e desenvolvam competência para cuidar da criança. com leves toques ou carinhos nas costas. junto com você e o bebê. acompanhar a criança para eliminar as dificuldades do começo. Seu filho precisa de você descansado e descontraído! Além disso. A idade escolar Os pais devem ser encorajados. fique muito cansado. diversão e risadas trazem. apesar disto. O objetivo deve ser criar uma equilibrada.. Capacidade mental e conhecimentos serão. Crianças com a pele normal acordam no meio da noite. Se tiver que recorrer a um serviço de enfermagem. da maneira mais normal possível. mais tarde. Faça uma pausa! Cada um dos pais precisa de uma pausa! Tão logo você tenha desenvolvido uma rotina. pode ser suficiente acalmar um bebê que chora. Obviamente você se preocupa. vantajosos na vida profissional porque as atividades corporais serão. É atrativo manter a criança afastada de outras. a deixar seu filho com Epidermólise Bolhosa Distrófica brincar com outras crianças. relaxe e reúna forcas para continuar os cuidados. discuta com o pessoal sobre o assunto. com certeza. devido ao risco de ferimentos. limitadas. durante um tempo.

Este cuidado deve ser realmente “visível”. A participação da criança na vida diária será estimulada e o sentimento de ser um “estranho” será reduzido. Essa pessoa pode ser um assistente social ou voluntário. serem necessárias mais horas de fisioterapia. especialmente se. com boa integração. Em ambos os casos a integração é questão importante. mesmo que parcialmente. Quando a sua criança. Apesar disso deve-se constatar. quando a criança precisar dele ou para troca de curativos ou semelhante ajuda. A maioria das crianças freqüenta escolas normais. isso pode significar. Estabelecer o horário da ginástica de tal forma que a criança com Epidermólise Bolhosa possa participar. pois sempre existe espaço para as restrições especiais da criança. não se deve obter privilégios. Se o professor ficar temeroso. seria uma boa idéia. Quando a criança chega ao jardim de infância ou à escola. a criança precisa de auto-suficiência. devem ser dadas também aos colegas de turma. por exemplo. As outras crianças poderão ficar. se a criança na verdade está cansada. A capacidade dela pode ser diferenciada de um dia para o outro. arranjar uma conversa entre ele e o fisioterapeuta. É preferível dar tempo para a própria criança com Epidermólise Bolhosa obter resultados e levar suas atividades com sucesso até o fim. sem preconceitos e sem medos e ele será incluído nas brincadeiras. com isso. um agravamento da tensão do corpo e. Também deve-se tomar em consideração. ao invés de lhe oferecer ajuda desnecessária. Crianças com Epidermólise Bolhosa podem realizar um grande número de atividades que as crianças normais realizam.manter afastados desse campo. de maneira construtiva. um professor ou assistente social deve ser esclarecido sobre o problema de saúde da criança. ela sofre de anemia. . poucas são melhor acomodadas em “escolas para deficientes”. mas não se esqueça nunca. o desconhecimento e o medo da doença serão eliminados e uma aceitação e interação geral serão estabelecidos. por exemplo. eventualmente. é melhor do que não tentar nada. os colegas de turma irão entender cada vez mais seu filho. se ela realmente não está em condições de participar ou se ela busca uma desculpa para se separar do grupo. Algumas vezes são necessárias algumas adaptações. que ofereça serviços sociais. do lado do seu filho. compatíveis com a idade. Para algumas crianças é necessária uma pessoa que as acompanhe no jardim de infância ou na escola. pediatra ou no serviço social da sua cidade. Com o passar do tempo. Procure informações com o seu médico. que a criança se cansa rapidamente. O objetivo é possibilitar uma vida normal. não de dependência. Ele não deve tirar do seu filho atividades que ele próprio possa fazer. que a exclusão pode produzir tantos danos quanto a inclusão. fica sentada no horário da ginástica. com todas as medidas de segurança necessárias. O objetivo principal é a integração da criança. Algumas explicações.

e várias nadam. tão rápido quanto possível. os instrumentos de trabalho do dia-a-dia devem ser modificados. arranje tudo de tal forma que a criança. Por favor. Informe-se com seu médico. Você encontrará uma grande quantidade de atividades esportivas para seu filho. . deve-se dar a ela uma tesoura bem afiada e com o punho acolchoado. Existem tesouras especiais. não pode ficar sem acompanhamento ou sem a troca de curativos. ela poderá ter ao seu lado um cuidado do serviço público. mesmo também quando os joelhos e os pés não estiverem bem. podem ser recobertos com espuma ou similar. não deixe a bicicleta substituir completamente os próprios pés. Para os lápis existem tubos de borracha especiais. que são bem leves para se manusear. Isso vai minimizar o “ser diferente”. com o serviço social do seu estado. Quando a criança não consegue caminhar um longo trecho a pé. Existem várias canetas feitas com material antiderrapante. quando comparado com outras crianças. volte à sua vida normal. Sempre e onde for possível. Muitas crianças cavalgam. grossos. Quando uma criança freqüenta uma escola regular e. etc. apesar da sua doença. Caso cirurgias sejam planejadas. são mais fáceis de serem segurados do que os finos. durante esse horário. Recursos auxiliares Algumas crianças com Epidermólise Bolhosa precisam de recursos auxiliares especiais. Pode-se obtê-los também em forma triangular.Bicicletas podem e serão freqüentemente utilizadas. Crianças mais velhas adoram treinar com a bicicleta e também se interessarem por competições contra outras crianças. Objetos que são muito estreitos para serem segurados. ele deve utilizar um carrinho de bebê. Existem carrinhos especiais para crianças maiores. e sem restrições. Lápis coloridos ou pretos. informe-se em uma boa casa de produtos médicos ou com o seu fisioterapeuta. Essas atividades estimularão a criança a passar parte do seu tempo livre com outras crianças. que poderão ser exercitadas tanto na escola quanto em família. Quando a criança não pode segurar uma tesoura.

a um grupo de conversação com outras crianças. não conseguem.Jovens e adolescentes Muitos de vocês devem pensar que ainda levará muito tempo até que se chegue neste ponto. terapeuta ou professor da criança. Isso pode ser discutido com a ajuda de um psicólogo. são muito importantes neste período. porque ele poderá intensificar o problema de escrita da criança. se comunicam melhor com outros da mesma idade do que com os familiares. com a ajuda e apoio constantes dos seus pais. deve prestar atenção nas mudanças. como pai/mãe. na medida em que eles o integram. outras. Se você achar que não é capaz de vencer esse obstáculo sozinha. qualquer dependência do computador. de preferência com ajuda de um fisioterapeuta. por exemplo. onde cada um pode falar sobre seus sentimentos e onde eles sabem que sempre haverá alguém para escutá-los. caso elas tenham muita dificuldade para escrever. mas este período se apresenta como um dos mais importantes na vida do seu filho. Essa conversa poderá ser bastante dolorosa. Você. Enumere as coisas positivas que ele é capaz de fazer sozinho. expressões e desvios do seu filho. Disciplina As crianças com Epidermólise Bolhosa só conseguem desenvolver seu completo potencial. Na escola. Uma alimentação rica e um máximo de movimento corporal. essas crianças poderão utilizar o computador até para as provas. ao contrário. alguém com quem possam conversar. converse com ele sem demora e honestamente. Estes especialistas têm condição de estimular a dignidade e auto-confiança de seu filho. muitas crianças deverão ter acesso a um computador. Isso é normal – não se sinta desprezada! A dignidade e a autoconfiança Algumas crianças não têm nenhum problema em se estabilizarem. Quando seu filho. Evite. com freqüência. Dependendo do planejamento da escola. Os jovens. acreditar que ele é a única criança com este problema. porém. numa época qualquer. Essa pode ser uma inquietante . que tenham a mesma experiência ou que já a tenham tido. busque ajuda! Freqüentemente é positivo que a criança ou o adolescente tenha contato com outros acometidos pela doença.

idéias e conselhos podem vir apenas dos pais de crianças acometidas pela doença. Esses pais não têm . Todas as crianças precisam. por exemplo. Reserve tempo para falar sobre este problema. Por que eu? Chegará um tempo na vida de seu filho. ter limites estabelecidos. mas também esperar o melhor para a criança. freqüentemente. quando estão fora do controle. Se você se sentir sobrecarregada com o problema. O constante apoio mútuo é inigualável. ela acreditará que estará livre de punições e isso poderá conduzir a outros problemas. da mesma forma que a ajuda e o apoio dos especialistas em Epidermólise Bolhosa. Isso coloca você também sob pressão. etc. ficar amarga por causa das restrições que a doença determina. A criança aceitará a sua resposta até que a sua inteligência exija mais. Vários dos associados se tornam amigos para toda a vida! A experiência e o conhecimento dos pais. talvez. mas não isole seu filho numa bolha. Para parentes distantes e para amigos é. em algum momento. A punição pode vir na forma de perda de privilégios como. bem difícil não ir sempre ao encontro da criança. contanto que você responda à pergunta dele honesta e claramente. não receber guloseimas. Castigos físicos não devem ser indicados. junto com seu filho. que têm a mesma ou parecida experiência é uma ajuda imensa. por fazer o mesmo. Mantenha contato com a Associação. reforce os progressos da criança e mencione o seu potencial para o futuro. É importante trazer a criança sob uma orientação positiva e querer o melhor para eles. Discuta a disciplina também com os professores e com o coordenador da escola de seu filho. Todas as crianças precisam de disciplina. para crescerem dentro de um ambiente seguro e estruturado. Mais tarde a criança poderá . deixe que ele próprio descubra o que o mundo tem para oferecer e onde ele pode encontrar seu lugar nele. que ele se perguntará: “por que justo eu?” Ele quer uma explicação sobre o porquê ele é diferente das outras crianças. os encontros arranjados pela Associação. ficar sentado numa cadeira especial ou no degrau de uma escada. ficar no quarto por um período limitado de tempo. Quando disciplina não for exigida da criança desde cedo.visão para os pais. Isso pode ser bastante doloroso para os pais. Crianças podem se sentir muito inseguras. Pensamento positivo As melhores informações. visite. procure ajuda especializada ao invés de se afastar dele e deixar seu filho sem resposta.

apenas bons conselhos, eles oferecem apoio moral, assim como todos os profissionais da Família dos Portadores da Epidermólise Bolhosa. Juntos podemos ver o futuro com muita esperança e entusiasmo. Acredite em você e em seu filho!
Texto 3 "Apostila de fisioterapia" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa"

Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.

A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para, posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.

Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços, porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas, quando necessário.

De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso, encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.

Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então, com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão, para sempre, impossíveis. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.

Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e, com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.

Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever, porque a abertura bucal, freqüentemente, devido à formação de cicatrizes, fica reduzida. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Tão logo uma rigidez seja notada, consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta.

Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4. Exercício 2: Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Conte até 5. Repita. Exercício 3: Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna). Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna, contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício, estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de costas. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O próximo e simples exercício pode impedir isso. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma vez, totalmente, para a direita.

freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. ele pode. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. até o queixo e então esticar a língua para cima. cuidadosamente. então deve-se tentar . Repita do outro lado. É muito importante começar os exercícios bucais. movimentar o canto dos lábios para os lados. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. com os dedos indicadores. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. de novo para dentro da boca. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. (ou o máximo que for possível). então. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. da forma escrita anteriormente. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. para e direita e para a esquerda. Repita. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). seguidamente. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. Experimentar dos dois lados da boca. o máximo que conseguir. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes.com um dedo pelo lado de fora da boca. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. Exercício 8: Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo.Exercício 6: Olhe para a frente. Se o seu filho for bastante cauteloso. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. tão rápido quanto possível. até a ponta do nariz. abaixo apresentados. pressionar a língua. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. ao mesmo tempo. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. bem cedo com a criança. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de . 2) Esticar bastante a língua para baixo.

ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. sobre uma mesa. Se as mãos estiverem muito comprometidas. Exercício 13. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . Exercício 10: Abrir os braços. Quando este for o caso. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. que acometem os pés. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Repetir. estando com os braços esticados. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. comece imediatamente com o exercício 10. igualmente. comece imediatamente com exercícios diários. estiverem curvados. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. Caso você perceba um enrijecimento. Fique atento. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. Observe se todos os dedos podem. Os pés não devem suar de jeito nenhum. Repetir. então esticá-las para baixo. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. Quando os dedos. estando com os dedos levemente esticados. Pés As bolhas. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. por exemplo. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. esticados. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. comece logo com o exercício 14. Repetir. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. mesmo que bem pouco. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. em direção aos joelhos. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. Alongar cada dedo individualmente.bolhas. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. mesmo que este seja curto e . então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. Algumas vezes pode se tornar difícil girar as palmas das mãos para cima. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. na altura das axilas. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes.

mas a realidade é bem diferente. Quando você tiver dúvidas. Texto 4 "Aspectos Psicológicos" Autora: Flávia S. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. Walt Disney. Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. consegue retratar . para que eles não pareçam uma tarefa. sempre que possível. incompatíveis com a batalha travada diariamente. Estuda-se. com freqüência. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. Faça os exercícios junto com a criança e. Talas A utilização de talas é. Se os pés estiverem muito feridos. para que ele próprio se movimente. A estética corporal e ambiental. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Os desenhos infantis atuais reforçam a beleza estética. A mídia. tecnológicas. Beaumord (Psicóloga) Aspectos Psicológicos da Epidermólise Bolhosa O mundo vem passando por inúmeras transformações sociais. o poder encontra-se sobrevalorado em detrimento das relações humanas. contribui de forma ativa nas atitudes e pensamentos do homem. debate-se sobre a Ética. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. que invade o inconsciente coletivo sem pedir licença. Os portadores e familiares da Epidermólise Bolhosa deparam-se com tais estereótipos. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. culturais. Quando ele é iniciado bem cedo. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. menosprezada. da mesma forma que várias outras atividades.mesmo que os pés tenham bolhas. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. no filme “A Bela e a Fera”. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. a força física. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. comportamentais. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. diariamente. o poder. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. para instituir uma rotina. ela deve ser modificada ou substituída.

. sem fazer o mínimo de esforço. Ao fazer uma analogia com essa história. no entanto. lúdica. causa medo. Mas o principal não é feito – estimulá-los a buscarem ajuda e recursos nos setores apropriados. ela se desestrutura a fim de haver uma reorganização saudável. pois no inconsciente equivalem ao ruim. Quando a vida lhe impõe limites. responsabilidade. Inicialmente. costuma-se ocorrer o boicote do receituário clínico. a tendência é de fuga. contagioso. vestuário e o repouso pós-operatório ignorados. esse se sente no direito de coordenar o funcionamento do lar de acordo com os seus desejos. A baixa da auto-estima é inevitável. representado pela Fera. Como o comportamento dos filhos espelha-se ao dos pais. A melhora da saúde física e emocional pode diminuir a quantidade de donativos. Dentro das possibilidades físicas. a estagnação. Tudo que se consegue ou compra-se é para ele. insegurança. a insegurança e o estado depressivo aliados à convivência com pessoas que demonstram dó e piedade frente à situação. desenvolve-se o sentimento de dó e piedade – destruidor da auto-estima. amigos mobilizam-se para ajudar. automutilação. A patologia de caráter crônico – não curativo reforça o sofrimento físico e emocional. Depara-se. porém muito difícil. na estagnação e superproteção. o relacionamento com os outros irmãos e o orçamento familiar. medicação. com famílias que não conseguem achar o equilíbrio. em prol da autonomia e crescimento. Tentam negar a patologia. Essa é de fundamental importância para o fortalecimento do enfermo. porque o portador não os aceita. ou fecham-se para o mundo. é onde se encontra o respeito e a dignidade. Em conseqüência . . O núcleo acomoda-se e fica a esperar os suprimentos dos voluntários . necessitando haver um movimento do que está estagnado. Além de lidar com a rejeição e vulnerabilidade social. pois as mudanças são inúmeras – dos cuidados básicos ao indivíduo. A falta de orientação profissional adequada corrobora para a eclosão dos sentimentos de impotência. A restrição alimentar. o portador submete-se a um tratamento clínico (na maioria das vezes invasivo) que limita e adequa a alimentação. O segundo. Distingue-se que nem tudo que é belo. estagnação e superproteção. mas o processo educacional assemelha-se aos demais irmãos. nojento. vive-se normalmente. querendo fazer tudo igual a uma pessoa saudável. cicatrizes e deformações espalhadas ao longo do corpo causam estranheza. desorientação. reforçam o comportamento de “pobre coitada. aqueles assimilam as mesmas atitudes. Doam algumas necessidades básicas. A superproteção leva à discriminação do portador entre os irmãos e a sociedade. Percebe-se três direcionamentos de vida assumidos pelas famílias: crescimento. na maioria das vezes. a revolta e a cólera emergem.o contrário.. o vestuário. A impotência. Num segundo estágio. os portadores de Epidermólise Bolhosa espelham-se na Fera. respeito. As pessoas não gostam de ver o que é feio. Ao se sentirem diferentes. até chegar à depressão. No primeiro momento. As feridas. que são imediatamente realizados. as brincadeiras infanto-juvenis. digna de dó”. podendo ocorrer atitudes inadequadas: brigas. apoio. representa o papel da vítima. relaciona-se ao bem. que oneram muito a condução adequada do tratamento. revolta. a comunidade. até o suicídio. esses indivíduos tendem ao retraimento e à revolta. Como o próprio nome diz. Deveres. oscilando conforme a estrutura egóica do sujeito e a base familiar. O núcleo sem base não conseguirá nortear um caminho saudável ao filho doente. O feio e o assustador. repugnância. luta e o não à discriminação constituem o lema familiar. parentes. O portador precisa de cuidados especiais. Há uma inversão de valores. há um exagero nos cuidados. Excluindo todos os fatores sócio-econômicos. O primeiro é a atitude mais salutar. horror. não aceitando o processo de socialização. roupa a fim de amenizar o sofrimento pessoal do portador e família. pois a capacidade cognitiva está preservada. Por outro lado.

Possui uma patologia. Como o adoecer refere “à perda de” . Evitará constrangimento diante das dúvidas. para aderirem de forma de forma consciente ao tratamento. A interdisciplinaridade é o ideal. facilita perceber a origem dos conflitos e barreiras. à separações e às partidas. de acompanhamento fisioterápico e da Terapia Ocupacional.acarretará na perda de procedimentos e piora da saúde. onde há um severo estreitamento de esôfago. Inicialmente. Caso necessário. é difícil obter resultados favoráveis com ações focais e isoladas. a inserção da criança e orientação à escola sobre a patologia. a raiva. Não se referem apenas à morte das pessoas que amamos. pois sentirão que o profissional não os repreenderá por causa de uma pergunta. a barganha. Assim possibilitará sensibilizar o grupo e o doente. o lazer . A auto-estima recuperar-se-á e lidará de maneira mais saudável com as limitações da doença. mas também à perda consciente ou inconsciente de sonhos românticos. muitas vezes. cicatrizes. será necessário a ajuda de profissionais especializados ao portador e à família. A Terapia Ocupacional auxiliará na preservação da A.V. promove integração. Segundo Elisabeth Kluber-Ross . linguagem coloquial serão imprescindíveis e de grande auxílio. não consegue perceber que há um mundo cheio de vida. Segundo. Corroboram com a melhoria da qualidade de vida e. “Mas olhar para as perdas é ver como estão definitivamente ligadas ao crescimento.ferida. diminui o nível de depressão. Diante da dor.o brincar e a leitura propiciará o resgate de um sujeito desejante. . Outro aspecto importante a salientar é a identificação do indivíduo com a doença. (atividades da vida diária). limites físicos e sofrimento. encaminhar aos especialistas. diante de doenças crônicas. Apesar do dia-a-dia difícil.. invulnerável e imortal”. Deparar-se-á com indivíduos de diversos níveis intelectuais e aprendizado. Não adianta cuidar só da depressão. Os profissionais que estiverem assistindo aos portadores precisarão disponibilizar uma escuta apurada das queixas oriundas da família. finalizo com a citação de Judith Viorst: “As perdas na vida são um tema universal. desenhos. O meio de comunicação também poderá ser ajustado. Na Epidermólise Bolhosa. além dos cuidados clínicos. mas não é uma bolha. Não adianta fazer curativos se as pessoas não conseguirem entender o motivo. E ainda a perda de nosso próprio eu jovem. na parte motora dentre outras. tanto o indivíduo doente quanto a família passam por cinco estágios. Quando estes negam os recursos ou inexistem. Promover a integração social do portador/família. o portador necessitará no desenrolar da vida. o núcleo pode permanecer estratificado. expectativas impossíveis. Sabe-se que. na adaptação de brinquedos e objetos a baixo custo. não há distinção.D. O encaminhamento para a reabilitação do sujeito torna-se imprescindível. citados anteriormente. se está faltando comida ou remédio para dor. São eles: a negação. Para se alcançar o último patamar. confiança e segurança de ambas as partes. Resgatar o sujeito dessa imersão constitui um dos primeiros passos fundamental em favor da saúde. é um ser cheio de capacidade inovadora e produtiva. podendo ocorrer em concomitância ou distintamente. tabelas. E começar a perceber como nossas respostas às perdas moldaram nossas vidas pode ser o começo da sabedoria e de uma mudança promissora”. o eu que se julga imune para sempre às rugas.. Entre ele e a doença. no segundo ou terceiro tipo de direcionamento de vida. quebrar rotinas. A Fisioterapia ajudará na manutenção do alongamento das fibras musculares. conseqüentemente. Não resolve forçar a ingestão de alimentos. ilusões de liberdade e poder. seja a Epidermólise Bolhosa ou qualquer outra. a depressão e a aceitação. hábitos e preconceitos.

para que se enriqueça o caráter da sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são fisicamente diminuídas. informar problemas raros com "palavrões caros". doenças fatais. . se não forem reconhecidas e tratadas a tempo. "medo".33370155 (Clínica Agir ) Texto 5 "A Epidermólise Bolhosa" Texto extraído da "Revista Nursing . e ainda. eritema poliformo e queimaduras térmicas. quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças. "violência". mas que podem ter muito para dar. produzindo lesões clínicas. Afinal. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa. Flávia S. como "epidermólise bolhosa". em alguns casos (como no pênfigo. existe ainda outro tipo de afecções.br Telefone: 31. e tantos outros problemas actuais. uniformemente fatais. 17 de fevereiro de 2005. As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. quem falaria de saúde? Identificar a epidermólise bolhosa "Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas. Beaumord Psicóloga Clínica e Hospitalar E-mail: fafabeaumord@terra. as denominadas "doenças bolhosas". há que desmistificar.Revista Técnica de Enfermagem" A EPIDERMÓLISE BOLHOSA Numa época de "stress". como hepatite 4 e SIDA. como por exemplo na infecção pelo vírus herpes.com. por exemplo).Belo Horizonte. na dermatite espongística. que tal como o nome indica. se não houvesse deficientes. Porém. por vezes visualmente dramáticas. são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença.

A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida. B. no entanto.) corresponde. em segundo lugar. afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza autoimune. hereditários. sobressai. funcional ou dermolítico. torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínicopatológicos como grupo de doenças hereditárias raras. Nas formas dermolíticas. devido a diversos fatores. A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla. que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico. autossômica dominante ou recessiva. . sob o ponto de vista histopatológico. Noutras. o tipo de transmissão genética. criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada. Deste modo. em terceiro lugar.O que é epidermólise bolhosa? A Epidermólise Bolhosa (E. por autores norte-americanos. é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico. que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção. Desta forma. podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade. caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea. em primeiro lugar. trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. atróficas ou distróficas. clínicos e patológicos. não sendo. Contrariamente ao que a expressão sugere. portanto. a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas. a gravidade clínica e evolutiva. No referente à transmissão genética. mediada por mecanismos inflamatórios. sobretudo. a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica. a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa. sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes. não encontrou aceitação geral. condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas. Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa". A designação de dermatoses mecano-bolhosas. nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva.

B. como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. as bolhas tendem a aumentar de volume. bolhosa = com bolhas. estas fibras de união não funcionam eficazmente. Algumas bolhas são mais superficiais. na E. lise = ruptura. derme = camada inferior ou interna da pele. B. Uma queda pode provocar imediatamente bolhas. B. Na E. Distrófica. sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente. causando problemas. B. procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento.Penso não aderente. Distrófica. surgindo. a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme. assim. esvaziando. Como aparecem as bolhas? Um impacto brusco. Deste modo. . Infelizmente. infecta.. com freqüência. A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. epiderme = cama superior ou externa da pele. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair. O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas. porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele. assim. mas que.semelhante ao das queimaduras -. em geral. Na E. as bolhas podem ser profundas. ou . momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo. usando pensos de: .). onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. em todos os pontos de contato. uma bolha. Estes doentes têm. Isto origina uma ferida. Usualmente. fixado com ligadura O adesivo não pode nem deve ser utilizado. dolorosas e com sangue. que pode cicatrizar satisfatoriamente.Gaze gorda coberta com gaze seca. uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas . O entender destes termos é significante para se perceber porquê.Porque aparecem as bolhas Distrófico = cicatricial. o seu conteúdo.

. B. com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo. devem tomar-se todas as medidas e precauções. pois.. afeta profundamente a família e acarreta conseqüências graves de ordem psíquica.. quer pelo indivíduo com E. impõe-se cesariana. também técnicos de fisioterapia. na vida profissional. palmadas ou puxões.. O nascimento de uma criança com E. A biopsia cutânea in útero por feteroscopia. recuperação funcional e nutricionismo. B. com produtos bem tolerados. face à ausência de qualquer medicação curativa de utilidade comprovada justifica que a atitude clínica de suporte seja programada a partir de equipes pluridisciplinares que promovem a orientação e acompanhamento em relação aos doentes e pais das crianças com E. etc. constitui um método importante. Necessita. entre as 18 e as 20 semanas de gestação. quer na perspectiva de diagnóstico pré-natal quer na comprovação da ausência da doença. estão constantemente sujeitas a traumatismos. empurrões. O acompanhamento médico é imprescindível durante toda a vida. Cuidados primários e disciplina Educar e informar A gravidade excepcional de muitos doentes com epidermólise bolhosa. Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E. no recreio. B. B. B. devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços. A assepsia rigorosa é indispensável. Distrófica há grande variação individual. O aconselhamento genético ocupa um lugar de primeiro plano. perante a possibilidade de genética. Material escolar e/ou de trabalho diário As mãos das crianças e adultos com E. A colaboração do psicólogo e assistente social é indispensável na resolução dos inúmeros problemas do seu âmbito. quando necessário. cuidadosa e anti-séptica.Nas salas de aula. orientada por ultra-sonografia. evitando pontapés. em causa. em erosões ou áreas de deslocamento epidérmico. com cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. quer pelos seus colegas e amigos. A mãe necessita de ser devidamente instruída e informada sobre a E. B. B. a limpeza suave. utilizada.. psicólogos e assistentes sociais. contudo. nomeadamente no que se refere a evitar quaisquer manobras que originem fricção cutânea. conforme o tipo de E. Entre os casos de E. O tratamento varia. podendo posteriormente adquirir deformações. após uma queda. Estas equipes pluridisciplinares devem incluir. O fator econômico agrava inevitavelmente a situação. Se a criança tiver de se levantar. B. desde a muito moderada à grave. além de médicos e profissionais de enfermagem. A roupa deve ser larga e macia. do recurso a centros especializados. .

podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E. depende da condição diária das mãos. . muitas crianças com E. escrever e comer podem ser lentas. B.perda de proteínas e ferro (anemia) pelas bolhas da pele e das feridas. que evite o contato da pele com instrumentos. são freqüentemente mais pequenas que a média. Também as proteções de espuma ou de pele de carneiro são indispensáveis para proteger "assentos" de cadeira. São excelentes os exercícios de braços e tronco. As crianças com E. como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos. deve sempre ser aplicado um creme gordo. Em relação ao uso do barro. como ofícios e música. Pelo contrário. sanitas. B. destreza surpreendente e. São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas. Se. tintas ou plasticina.sofrimento pela dor e pruridos. que o indivíduo deve ter permanentemente na sala de aulas ou no trabalho. têm boa agilidade mental. mecânico ou elétrico. por contraturas cutâneas ou pela dor que provocam. . O xilofone elétrico. Atividades como andar. dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade. .B.Há que conseguir um equilíbrio entre proteção e participação. palas lesões da boca e garganta. devem estimular-se a leitura e a participação completa noutras áreas. várias operações manuais. mas há que evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. pode estar exausta (independentemente do seu repouso noturno) pela depressão das suas reservas. Pode usar-se qualquer auxílio. D. é um dos exemplos possíveis.possível efeito sedativo dos medicamentos. bordos de secretárias.alimentação insuficiente. como por exemplo na dança pop . acionado por varetas muito afiadas e de cabo de plástico. a criança com E. por outro lado. . Exercício e desenvolvimento físico Do ponto de vista físico. pelo esforço necessário. resultante de: . em alguns casos de E. sem mobilizar os pés. por um lado. se devem restringir os desportos muito violentos.cicatrização das feridas. os instrumentos rombos necessitam de maior pressão dos dedos.B. lápis e ferramentas. Apesar de tudo isso. Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos. Com imaginação.combate à infecção.D. uma enorme coragem. B. . D. sobretudo.

são imprudentes. isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em proteínas vitaminas e ferro. Jogos que envolvem movimentos rápidos. Nos movimentos no chão. a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada de espuma. após a sua correta lubrificação com um creme gordo. com carne finamente içada ou raspada. A par do desenvolvimento físico e da tentativa de evitar traumatismos. o pediatra e o dermatologista devem ser consultados. Alimentação A alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. como a junção dos dedos (sindactilia). com recheios ricos em proteínas (ovos. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas com suavidade. queijos. cotovelos. sob controle médico. virilhas. ou segurar violento com as mãos. joelhos e tornozelos. através de cirurgia plástica. Se surgir na escola um surto de varicela. A água não oferece fricção. pescoço. ou pratos à base de soja. Se lembrarmos que as crianças a média. usar os serviços de equitação para deficientes. Deve evitar ajoelhar-se. que permite imunização temporária. por exemplo. punhos. mãos. Aconselham-se as atividades de pares. saltar ou suspender-se pelas mãos. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. ombros. na medida em que podem aconselhar uma injeção preventiva (como gamaglobulina). com os traumatismos. É também necessário fazer a extensão suave destas áreas. pois a cicatrização da pele pode ser difícil. pelo que a natação é um desporto ideal. Há tendência de as cicatrizes cutâneas provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações. pondo pele de carneiro sobre a sela e rédeas muito macias. Podem. pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um benefício permanente a estas crianças. Podem fazer-se as vacinas usuais. O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar deformações do corpo. em que os pulsos estão apenas levemente apoiados.ou jazz. o que pode provocar imediatamente bolhas. como nos dedos. . O cloro parece ter efeito benéfico na cicatrização das feridas. pode-se ainda corrigir deformações das mãos e de pés. A dieta mais adequada é a mole.

. B.M. Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem. 15 (4): 242-B. Faculdade Medicina Dentária. Dec. 1. ao invés de uma doença cutânea. Quando já não é possível essa dilatação.Doenges Moor House. tenham de estar rodeadas de cuidados especiais e de algumas regras proibitivas. No hospital Os indivíduos com E.J.E. Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo.Julho. realistas e estimuladoras de autoconfiança.artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermoepidérmica clínica dermatológica universitária". Genética 1993. devido à tendência para estenose esofágica. B. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de qualquer indivíduo. têm necessariamente uma fragilidade.p. Algumas crianças precisam que toda a refeição seja liquefeita. sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem. Lisboa. B. Agosto. não me toque!".e Faculdade Medicina. . 173/90. por mais jovens que sejam. Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. que implica que as suas rotinas. Lisboa . tornando-as mais positivas. leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis. Os adultos com E. gelados. . bolos duros ou frutas muito fibrosas. 1081 . Devem evitar-se tostas. . B. A dificuldade na deglutição pode variar de dia para dia. criança ou adulto com E.S.. exatamente o que está errado. Biblioteca Central. H. Integração Social Todos os indivíduos com E. D. B. "isso pega-se?". ela está localizada na pele. Será útil explicar abertamente a todos os colegas.Setembro 12 . Méd.Acta Médica Portuguesa 1991 . trabalho e vida diária. Faculdade Medicina de Lisboa. Pedriaty 1993 . É necessária a ingestão simultânea de líquidos para ajudar a deglutição. H.J. de origem genética e não infecciosa. Por vezes. bolos moles ou compotas. têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia. talvez as pessoas reconheçam e mudem as atitudes. nomeadamente escola.Dermatologia 1993 . p. torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe cicatrizem. Faculdade de Medicina Lisboa.. há que recorrer à cirurgia.M. Bibliografia . "não encoste em mim. Suplementos de leite. sendo apenas mais visível.São adequadas as sobremesas de iogurte. Essas explicações evitarão comentários do tipo "que pele horrível que você tem!". .Patologia Médica.

Revista Técnica de Enfermagem" .Novembro de 1995 . Fonte Texto extraído da "Revista Nursing .Ano 8 Edição Portuguesa (Portugal) .Maio .Medicina (Janeiro . Autoras Ana Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José.1994). . 1984.Nº 94 . Apresentaram pela primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital de São José.Lusodidáctica.

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