EPIDERMÓLISE BOLHOSA http://www.picarelli.com.br/o_povo_na_tv/report04052003c.

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O que é Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas. Tarefas simples, como engatinhar, caminhar, utilizar determinados tipos de roupas ou sapatos demandam esforços suficientes para provocar a formação de bolhas. As bolhas de maior profundidade formam cicatrizes que têm a aparência de uma queimadura. As repetidas cicatrizes levam a complicações como a pseudosindactilia, uma condição na qual o crescimento das cicatrizes causa a perda do movimento dos dedos do paciente, evoluindo para uma distrofia, especialmente nas mãos.

Isto pode ser retardado se a família procurar a orientação de um médico ortopedista, ou um fisioterapeuta, que tenham conhecimento da doença, fazendo exercícios recomendados e tendo os devidos cuidados para evitar a perda dos movimentos muito precoce. Essa perda de movimentos pode ser corrigida via cirurgia plástica, mas a operação deve repetir-se a cada vez que a distrofia avança.

Nos pacientes com formas mais severas de EB, as bolhas podem também afetar as membranas mucosas como a boca e o esôfago. O simples ato de alimentar, torna-se, problemático. Neste caso, é necessário muito cuidado. Um dos sintomas mais frequentes, que pode ocorrer, é a desnutrição. Os pacientes com EB perdem grandes quantidades de vitaminas e proteínas quando as células da pele se rompem formando as bolhas. Os nutrientes exauridos devem ser constantemente repostos para manter a saúde do paciente. Pacientes com EB podem perder as unhas. Isto ocorre porque as unhas são feitas dos mesmos componentes celulares que formam a pele e que são "perdidos", no rompimento das bolhas.

Os portadores de EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão. Os portadores de EB podem nascer de pais que são primos, de pais que não têm nenhum grau de parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou ouviram falar na doença em parentes anteriormente. Até o momento a EB não tem cura. A genética tem trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.

Tipos de EB

Existem três tipos de EB: simples, distrófica e juncional, numa classificação geral, cada um dos três tipos tem os seus subgrupos A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés, joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas. Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam no esôfago cicatrizam causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há perda das unhas, e, quase sempre há distrofias nas mãos e pés. A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.

Tratamento Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção. O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver. A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista. Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias. Os pacientes de EB necessitam de um equipe de médicos de diversas especialidades, principalmente: pedriatria, dermatologia, oftalmologia, ortopedia, gastroenterologia e de outros profissionais de saúde: nutricionista, psicólogo, odontólogo, fisioterapeuta, etc. Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou "bem intencionadas" receitarem remédios ou tratamentos diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.

A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora. dedicação. muito inteligentes. desde que seja com cuidado para não se ferir. Quando se explica do que se trata a doença o medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba. podem vir a ter uma vida quase normal. Em Brasília. Apesar da fragilidade da pele. 42 anos. mas também. que aos poucos vai se tornando normal para ela. Temos exemplos de vida como a Cláudia Maria Portela Eleutério. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita (Brasília. é condutora de automóvel. Como é um problema sério e raro de saúde. DF) .UnB. que é presidente da Associação de EB de Minas Gerais. a ajuda de um psicólogo torna-se essencial. Necessitam de muito amor. que não é contagiosa. residente em Belo Horizonte. mas com o apoio dos pais e da escola. A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início. a Anna Carolina Ferreira da Rocha.Como é um portador de EB Os portadores são seres humanos muito especiais. de brincar com outras crianças. a criança vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente. Fonte: Associação dos Parentes. Neste caso. para os familiares. Em torno dos 07 (sete) anos a criança começa a aprender a se defender e se proteger. mas não necessitam de superproteção. muitas vezes o paciente tem dificuldade de conviver com a doença. e a ocorrência de bolhas pode começar a diminuir. não somente para o paciente. é professora de inglês e está cursando Ciência da Computação na Universidade de Brasília . nascida em 31/05/83. dirige o seu carro por toda a cidade. que a doença não a impede de se relacionar com outras pessoas. carinho. que a pele é muito frágil mas que não impede de dar e receber um abraço. pois é muito grande o questionamento da sociedade.

sexo feminino. descrita inicialmente por Gedde-Dahl6. além de distrofia ungueal e cáries. Fisiopatologicamente. vestibular e vermelhidão nos lábios (Figura 2). A forma simplex é transmitida de maneira autossômica dominante. as bolhas apareceram também na face. http://www. Não havia relato de surdez por parte dos pais. O exame físico revelava bolhas hemorrágicas na face. há formação de bolhas após trauma mínimo. Na cavidade oral. À microscopia óptica. também. na distrófica. procedente de São Paulo. enquanto a forma juncional é bastante rara . a juncional de forma autossômica recessiva e a distrófica tem padrão variável5. com cáries. vasodilatação e infiltrado inflamatório. A criança apresentava bolhas hemorrágicas na boca e disfonia. . A audiometria de tronco cerebral era normal.MANIFESTAÇÕES ORAIS NA EPIDERMÓLISE BOLHOSA: RELATO DE UM CASO. Não há relato de casos semelhantes na família. A criança era pequena em relação à idade e nenhum acometimento sistêmico foi encontrado. com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose em mãos e pés.hcnet. com apenas 18 casos na literatura. A microscopia eletrônica mostrou separação entre o estrato basal e a lâmina lúcida cacterizando este tipo de patologia (Figura 4). tronco e mãos. após trauma mínimo. EB juncionalis e EB distrófica6. A criança evoluiu com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas. como resultado de fragilidade mecânica do epitélio1.7. DISCUSSÃO EB progressiva é raro subtipo de epidermólise bolhosa. Alguns dos subtipos são relativamente comuns. o que pode ocorrer em diferentes níveis. O exame endoscópico revelou processo inflamatório não característico na mucosa laríngea. nem história de descendência européia. já que elas podem apresentar obstrução de vias aéreas superiores e/ou disacusia. A biósia de pele revelou EB juncionalis progressiva.usp. Mais de 20 subtipos têm sido descritos. Na forma juncional. presença ou não de atividade extracutânea e achados ultraestruturais e imunohistoquímicos. Devido à pequena coesão. Havia atrofia da pele no dorso das mãos.br/otorrino/arq5/epid. a ruptura ocorre na lâmina lúcida da membrana basal e. É imperativo que estas crianças sejam acompanhadas. encontrou-se formação de bolha dermoepidérmica com conteúdo seroso (Figura 3).htm INTRODUÇÃO Epidermólise bolhosa congênita (EB) representa grupo heterogêneo de patologias de caráter genético caracterizada pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa. Na evolução. Notou-se. é causada pela adesão anômala entre os componentes do epitélio. sem formação de bolhas. geralmente com infecção secundária. também. cujos pais são primos em segundo grau. porém outros são bastante raros como a forma juncional progressiva. apresentava lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal. desde os primeiros dias de vida. de acordo com o tipo de padrão genético. uma forma adquirida que não é relacionada à que descreveremos5. depedendo do subtipo em questão. na lâmina densa. RELATO DE CASO Apresentamos criança com 18 meses de idade. tronco e extremidades (Figura 1). Estes subtipos são divididos em três categorias: eb simplex. Há. O esmalte dentário era defeituoso. EB simplex é mais prevalente.2. distribuição regional das lesões e aparência individual destas.

infelizmente. Tidman. nem anquiloglossia. talvez por tratar-se da forma mais branda de acometimento. and Obadia.Epidermolysis Bullosa: A Clinical. R. In: Fine.Management Of Esophageal Stenosis in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa.Inherited Epidermolysis Bullosa. as formas juncional e distrófica são importantes porque podem ocorrer lesões nas vias aéreas e esôfago. ele só é confirmado pelo estudo histopatológico. Não havia evidência de desnudamento da língua. Weisdauer. Nestes dois subtipos. MJ. raramente. Brancs.Epidemólise bolhosa: Recentes Avanços. et al. bolhas e eventual desnudamento da língua12. a cavidade oral é susceptível a injúrias. nenhum tipo específico de terapêutica existe.Epidermolysis Bullosa Juncionallis Progressiva in three siblings. Igakushoin. como erosões.. como ocorre em nosso caso. . as infecções secundárias devem ser tratadas com antimicrobianos tópicos e/ou sistêmicos e a dieta rica em proteínas. . A EB juncional mostra. Gedde-Dahl. Fine.. à microscopia óptica bolhas subepidérmicas e perda das papilas dérmicas. ferro e zinco. Eady. Baltimore. G.8. No caso apresentado. Growthom. usualmente. ou devido ainda ao pequeno tempo de evolução. Bauldauf. Porém. Os otorrinolaringologistas devem estar familiarizados com esta patologia no diagnóstico diferencial de lesões bolhosas da cavidade oral e vias aéreas superiores e também no diagnóstico das disacusias. Fonseca. Acompanhamento odontológico é imperativo.. New York-Tokyo (1992) ppl. na há cicatrizes. J (1992). onde estenose esofágica ou bolhas perianais podem aparecer3. T. Eady. British Journal of dermatology. sendo a traqueostomia necessária nestes casos4. principalmente onde o atrito é maior. ligada a outro gene. A.12. outros estudos mostraram que a disacusia era entidade diferente. J. L. . T. RAJ. G. Gastroenterol). 128: 429-435 (1993). 135-153 5. . Distrofia ungueal pode ocorrer nas formas juncional e distrófica4 . Na forma juncional. As primeiras manifestações geralmente ocorrem na infância ou adolescência. Não são encontrados depósitos eletrodensos em todos os casos. pode ocorrer disacusia. pp1-9 3. ruptura na região da lâmina lúcida. Lesões laríngeas típicas não foram encontradas em nosso caso. . é importante avaliar se há presença de hipoacusia nestes pacientes. In: Priestley. difusas pelo corpo. G C. manifesta-se como rouquidão intermitente e pode levar à estenose laríngea. ocorre nos primeiros dois anos de vida e pode ter caráter indolente ou severo. H. Dermatol. (1990) A Comprehensive Review of Classification. A. Inicialmente. The Johns Hopkins Press (1971) pp135-153 . além de anquiloglossia e microstomia. O envolvimento laríngeo. REFERÊNCIAS 1. Management and Laboratory Studies. J. notamos presença de lesões polimórficas na mucosa oral e na língua. por Gedde-Dahl. Bullous Diseases. a audição revelou-se normal. O uso de difenilhidantoína e vitamina E é baseado em estudos em que se assinala a inibição da síntese de colágeno. Os hemidesmossomos podem estar em número diminuído ou ausentes1. 6. Bircher. e são caracterizadas pela formação de bolhas na pele.11. 2. Alguns pacientes podem desenvolver lesões no trato digestivo. . Na primeira descrição desta patologia. Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico. E. 65: 171-174 (1990). Weiss J B. na microscopia eletrônica. Com exceção da forma distrófica. mas transmitida de forma intimamente ligada ao gene da epidermólise na população norueguesa. 87: 1376-80 (1984) 4. onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido.Bras. Em nosso caso. mas seu uso é controverso6.Para o otorrinolaringologista. o paciente apresentava disacusia neurossensorial e o autor acreditou que seria parte da síndrome. Por isto. Genetic and epidemiological Study. Deve-se evitar traumas cutâneo-mucosos. Feurle. J. A presença de acometimento do esmalte dentário é característica da forma juncional10. Debra.9. An.The Classification of Epidermolysis Bullosa. O tratamento é multidisciplinar e.

A. B.. 124: 746521(1988). Gedde-Dahl. . New York. . 12.7.Oesophageal Web Formation in Dystrophic Epidermolysis Bullosa.Oropharyngeal Lesions and their Management in Epidermolysis Bullosa. J.Oral Soft Tissues in Hereditary Epidermolysis Bullosa. . 672-87 8. Johnson. T. Principles and Practices of Medical Genetics vol 1. .Epidermolysis Bullosa. Clin Exp Dermatol. Churchill Livingstone (1983) ppl. R. . Gryboski. L. Journal of the American academy of dermatologv.Epidermolysis Bullosa Progressiva. 13: 27981(1981). Jr. et al. D. . Rimson. Arch Dermatolol 124:742-45 (1988). 71: 440-44(1991). A E H. J. DL. 16:195-200 (1987). Tidman. et al. Nowark. In: Emery. 10. Haber. . Wright. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. J. et al. 9. M. T.Gastrointestinal Manifestations of epidermolysis Bullosa in Children . 11. Arch Dermatol.

dcfmusp. Conclusão: De acordo com a literatura. Pelo fato de ainda não existir cura. Com o tempo.M.. Primo L. que podem resultar em estenoses graves. Evolutivamente. 1994 . As mãos e pés podem apresentar-se notavelmente deformados. et al. inclusive nos órgãos internos. surgem cicatrizes e cistos tipo milium. 2001. Objetivo: Descrever um caso de Epidermólise Bolhosa Distrófica na sua forma Recessiva e relaciona-lo com a literatura. 1997. levando à inutilização funcional das extremidades. a doença evoluiu e atualmente o paciente perdeu parte dos movimentos do joelho. passou a apresentar sinéquias com fusão dos dedos das mãos.L. o caso apresentado pode ser diagnosticado como Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva. Arnold H. A nutrição é dificultada por cicatrizes sinequiantes decorrentes de lesões na mucosa oral e de lesões esofágicas. Existe uma especial fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos.EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA http://www. característico da forma recessiva. visando a separação dos dedos. 1996. encontra-se somente um caso na Baixada Santista.. branco. de caráter hereditário. et al. Referências: Minelli L. O tórax encontra-se inclinado anteriormente devido à lesões na virilha. apresenta pseudosindactilia. 2000. et al.. região glútea e pernas. Relato de Caso: J.000. Apresentou bolhas difusas pelo corpo ao nascer. Du Vivier A. Pseudosindactilia. O tratamento se baseia em medidas paliativas. unhas hipoplásicas e contraturas. com fusão total dos dedos por sinéquias. e aos três anos fez sua primeira cirurgia de correção... além de retração da gengiva.000).pdf Introdução: Compreende um conjunto de afecções bolhosas hemorrágicas e erosões. do sexo masculino. 9 anos. Sampaio S. et al. et al.. e que não cicatrizavam. lesões nas costas.br/ligas/relato/11.com.P. Possui baixa incidência (1:1.

tipo Dowling-Meara Epidermólise bolhosa simples .html • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Epidermólise bolhosa das mãos e pés Epidermólise bolhosa herpetiforme.orpha.Epidermólise bulhosa epidermolítica http://www. tipo Koebner Epidermólise bolhosa simples. tipo Ogna Epidermólise bolhosa simples. tipo Weber-Cockayne Epidermólise bulhosa simples com distrofia muscular Epidermólise bulhosa simples com pigmentação variegada (forma rara) Epidermólise bulhosa simples tipo Dowling-Meara (epidermólise bulhosa simples herpetiforme) Epidermólise bulhosa simples tipo Köbner Epidermólise bulhosa simples tipo Weber-Cockayne Anodontia/oligodontia Cabelo fino Cabelo quebradiço Cabelo rarefeito/ausente (generalizado) Hereditariedade autossómica dominante Miopia Máculas/pápulas Vesículas Alterações do esmalte dos dentes Anemia Anomalias da língua/gengiva/mucosa Anomalias das unhas Anomalias dos dentes Atraso de crescimento intrauterino Atrésia duodenal/estenose/pâncreas anelar Cicatrização anormal Clinodactilia dos dedos do pé Dificuldades na alimentação no lactente Estenose pilórica Estrutura corneana anormal Fístula traqueo-esofágica Hereditariedade autossómica recessiva Hiperqueratose Hipoplasia/atrofia cutânea Infecção cutânea crónica Infecções recorrentes Língua com fissuras Megaureter/hidronefrose Nado morto/morte neonatal Neoplasia/cancro .net/static/PT/epidermolise_bulhosa_epidermolitica.alterações dos cabelos e unhas Epidermólise bolhosa simples.distrofia muscular das cinturas Epidermólise bolhosa simples com anodontia .

• • • • • • • Poliidrâmnios Sindactilia dos dedos do pé Unhas displásicas/grossas/sulcadas Unhas dos pés displásicas/grossas/estriadas Unhas pequenas/ausentes Surdez Unhas anormais .

que é letal em 100% dos casos ainda na infância. 2) EB juncional (EBJ): acomete predominantemente a transição derme-epiderme. RAMES MATTAR JR. com o passar do tempo. a forma autossômica dominante (EBDD) tem melhor prognóstico e sua prevalência é de 1/50. a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença congênita rara.000 nascimentos. assumindo a forma de “luva de boxe”(2). além de bolhas. As manifestações clínicas da EB estão presentes ao nascimento.000. que. mas usualmente é classificada em três grupos principais: 1) EB simplex (EBS): é o tipo mais comum.Reconstrução da mão na epidermólise bolhosa* http://www. levando à formação generalizada de bolhas por todo o corpo. pseudo-sindactilias. . É transmitida por gene autossômico recessivo e não leva à formação de cicatrizes. cotovelos. Mais de 20 subtipos de EB já foram descritos. denominada “tipo Herlitz”. MÁRCIA ARIMA3.varosoft. culminam com o “encasulamento” da mão.. que se caracteriza primariamente pela formação de bolhas na pele após traumatismos mínimos. joelhos e pés. destruição da matriz ungueal nos pés e mãos. se não forem tratadas. Essas ulcerações levam à formação de cicatrizes que culminam com contraturas dos dedos. É transmitida por gene autossômico dominante e geralmente não causa cicatriz ou marcas. acometendo principalmente mãos e pés. As bolhas aparecem primeiramente nos locais submetidos a qualquer tipo de atrito e. é pequena a formação de bolhas. A forma mais grave é transmitida por gene autossômico recessivo (EBDR) e sua prevalência é de 1/300. nas áreas de atrito mais freqüente. como as mãos. 3) EB distrófica (EBD): sua principal característica. que são intradérmicas.com. Apresenta uma forma grave. é a formação de cicatrizes em qualquer região do corpo que apresente revestimento epitelial ou mucoso.asp?mt=767&idIdioma=1 EMYGDIO JOSÉ LEOMIL DE PAULA. RONALDO JORGE AZZE INTRODUÇÃO Descrita por Von Hebra em 1870(1).br/clientes/rbo/web/materia.

Com o passar do tempo ocorrem as deformidades articulares.2 anos. com média de 7. os autores apresentam um método de tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos utilizando uma órtese por eles idealizada. seguidas da utilização de órtese de termoplástico. as alterações sistêmicas como anemia ferropriva e deficiência protéica são freqüentes(4). levando a perda progressiva da função da mão (fig. 1a) que. O atrito entre os dedos leva a ulcerações que evoluem para as pseudo-sindactilias (fig. com diagnóstico confirmado através de biópsia de pele e microscopia eletrônica. foram submetidos à correção cirúrgica das mãos. havia a necessidade da enxertia de pele e artrodese das articulações interfalangianas proximais e distais com intuito de manter a correção obtida. CASUÍSTICA E MÉTODO No período de novembro de 1997 a dezembro de 2000. Esses mesmos autores indicaram que. e até em valvas cardíacas(3). são os primeiros sinais do início da instalação das contraturas em flexão dos dedos e adução do polegar nos pacientes portadores da EB. preferencialmente. O tempo de evolução das deformidades variou de dois a 19 anos. Todos os pacientes apresentavam deformidades nas duas mãos. das articulações acometidas (quadro 1).6.5. na grande maioria dos casos. que propicia a ocorrência da deformidade em adução da primeira comissura. com o surgimento de ectrópio. Com o intuito de retardar o surgimento das recidivas. após alguns meses. nas pálpebras. optou-se pela correção de uma só mão.2 anos. que consideram as contraturas. Nos pacientes com idade inferior a sete anos e não classificados como do tipo “A”. evoluem para deformidade em flexão dos dedos (fig.3. alterações na arvore brônquica. era freqüente. Mesmo assim. à desnutrição crônica. perfazendo um total de 11 mãos operadas. Instalada essa deformidade. levando a um desvio ulnar dos dedos. sem o acometimento articular. O primeiro relato do tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos de pacientes portadores de EB pertence a Kitlowski e Banfield(2).4. com média de 9. o paciente passa a realizar uma pinça lateral. Apresentam um protocolo de tratamento baseado na experiência adquirida e os resultados preliminares em sete pacientes. Esta técnica mostrouse ineficaz devido à rápida recorrência das deformida-(2. Dada a perda crônica de eletrólitos e proteínas pela constante formação de bolhas e associada. . Nas mucosas. 1b). com o encurtamento progressivo dos músculos adutor curto do polegar e primeiro interósseo dorsal. 1d). Neste trabalho. perfazendo um total de 30 mãos operadas. 20 pacientes portadores de EBDR. causando estreitamento esofágico. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A”. confeccionada no momento da retirada do aparelho. que se iniciam. as bolhas levam à formação de sinequias. que é préconfeccionada e instalada imediatamente após o ato cirúrgico. que consiste na simples remoção do casulo epidérmico. a recidiva das deformidades.7).O surgimento da pseudo-sindactilia e a perda progressiva da elasticidade da pele na região palmar da mão. Greider e Flatt(8) mantêm as correções com a fixação das articulações utilizando fios de Kirschner presos a uma armação em forma de ferradura que fica ao “zênite”. Doze pacientes eram do sexo masculino e oito do feminino. dada a sua gravidade. 1c). em flexão ou extensão. a correção das duas mãos foi realizada no mesmo ato cirúrgico. por um período de duas a três semanas. As deformidades foram classificadas segundo Terrill et (9). Estas contraturas acometem primeiramente as articulações interfalangianas dos dedos mais ulnares (fig. se não tratadas. A idade variou de três a 23 anos. nas articulações interfalangianas distais. além da necessidade de dissecção dos planos dermais entre os de-dos e a liberação das articulações contraturadas.

Nesta casuística. O procedimento foi sempre iniciado com a liberação do polegar e abertura da primeira comissura. preocupação com o feixe neurovascular dos dedos. realizando a liberação através de dissecção romba e suave. . 10 mãos com deformidade do tipo “A1” e quatro mãos com deformidade do tipo “B1”. todas com pseudosindactilia dos dedos e contratura em adução do polegar. com a secção do “casulo dérmico” que envolve os dedos e determinação do plano de clivagem subdermal que existe entre eles. Devido à necessidade da liberação dos músculos primeiro interósseo dorsal e adutor do polegar para a abertura da primeira comissura. 16 mãos com deformidade do tipo “A2”. nesta fase. não havendo. não havendo necessidade de transfusões préoperatórias. quatro mãos operadas apresentavam deformidade do tipo “A”. Técnica cirúrgica Todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral inalatória associada ou não a ketamina(10). os pacientes estavam compensados do ponto de vista hemodinâmico. utilizamos o garrote pneumático com esvaziamento sanguíneo por elevação para não criar novas lesões com a passagem da faixa elástica. Apesar de apresentarem anemia crônica importante.

dando forma esférica a todo o conjunto. Nos casos em que. o paciente é submetido a sedação e a órtese e os fios de Kirschner são retirados. . Durante o período em que permanece com a órtese. quando. Tratamento pós-operatório Na última semana de utilização da órtese. período necessário para epitelização das áreas liberadas cirurgicamente. 2. que facilita a retirada das crostas que impedem a epitelização. por meio de enfaixamento com ataduras de crepe.As contraturas em flexão são tratadas da mesma maneira e por meio da extensão passiva das articulações acometidas. deve-se realizar a enxertia de pele. A órtese pré-confeccionada é então ajustada para a melhor disposição dos dedos. 3. durante essa manobra de dissecção. Nessa data também é realizado um molde de toda a mão que servirá para a confecção de uma órtese noturna de acrílico (fig. os pais e pacientes são conscientizados da importância da utilização das luvas e da órtese noturna com o intuito de prevenir e retardar a recidiva das deformidades (fig. c e d). as articulações IFP e IFD de cada dedo são transfixadas no eixo longitudinal com fio de Kirschner que. além de manter essas articulações estendidas. sem que haja contato do curativo sobre as áreas desepitelizadas ou enxertadas (fig. 3. é adicionada uma estrutura circular. Na sua porção proximal existe um apoio para o antebraço e punho que fica acoplado ao paciente. Após a liberação das pseudo-sindactilias e contraturas dos dedos. então. Após a sua instalação. Estas serão utilizadas pelo paciente após a retirada da órtese. a e b). ocorra exposição do feixe vasculonervoso. c e d). que apresenta perfurações na sua parte inferior para o encaixe dos fios de Kirschner que foram passados nos dedos. 5). serve para apoio da mão na órtese (fig. é desenhado um molde da forma da mão para a confecção de luvas de proteção. de forma que a mão operada fique suspensa no seu interior. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A” (fig. onde permanecem no programa de reabilitação até estar aptos para realizar as atividades de vida diárias. A órtese consiste de uma armação tubular de termoplástico em forma de “raquete de tênis”. Durante todo o período de reabilitação. 2. realizase a enxertia de pele em todas as áreas liberadas no mesmo ato cirúrgico. Após a retirada da órtese. 4). o paciente é submetido a curativos semanais em regime ambulatorial. que consistem na lavagem da mão com soro fisiológico aquecido e gotejamento com vaselina líquida. também confeccionada de termoplástico. Esta órtese é fixa (não removível) e permanece na mão do paciente por duas a três semanas. mantendose o espaço das comissuras e o alinhamento dos dedos (fig. os pacientes são estimulados a iniciar a movimentação dos dedos e encaminhados ao serviço de terapia da mão. geralmente no ápice das pregas de flexão. a e b). que é presa perpendicularmente.

RESULTADOS Após seguimento pós-operatório mínimo de seis meses e máximo de 30 meses. com grau 0 em oito mãos e grau 1 nas 22 mãos restantes. A manutenção da correção das pseudo-sindactilias foi a que alcançou os melhores resultados. . Houve melhora da abdução do polegar em todos os ca-sos com a manutenção da correção. 5a). Grau de pseudossindactilia residual(11) Grau 0 – sem fusão Grau 1 – fusão até a IFP Grau 2 – fusão até a IFD Grau 3 – fusão de todo o dedo Foi fornecido um questionário aos pais dos pacientes. 5c). 5d). constando capacidade para realização das atividades diárias correspondentes à faixa etária de seus filhos. com média de 20 meses.3mm (fig. a média da distancia polpa/palma foi de 4. 5b). para avaliação subjetiva. observamos melhora significativa do déficit de extensão dos dedos (fig. bem como a manutenção da correção obtida. porém não empalmado (funcional) Grau 2 – polegar aduzido e empalmado. Com relação ao déficit de flexão final.Critérios de avaliação Déficit da flexão e apreensão Déficit de extensão (angulação entre a cabeça do metacarpiano e a falange distal) Déficit de flexão (distância entre a ponta da falange distal e a palma da mão) Grau de adução do polegar Grau 1 – polegar com limitação da abdução. com retorno do movimento de oponência em 16 mãos (fig. com um déficit de extensão final que foi em média de –10º. com grau 1 de deformidade em adução (fig.

durante a fase pós-operatória e no esforço para a manutenção das correções obtidas. Complicações Houve recidiva da deformidade em flexão dos dedos ulnares (4º e 5º) em dois pacientes. elas foram devidas à não correção total da deformidade. com efeitos devastadores no desenvolvimento psicossocial dessas crianças. . segundo os seus pais. porém sem a necessidade de utilização da órtese. O tratamento cirúrgico só deve ser considerado quando as deformidades são incapacitantes e existe a compreensão. desenhar ou escrever e até mesmo vestir-se sem ajuda (fig. todos os pacientes. como alimentar-se sem auxilio. com exceção de um. DISCUSSÃO A razão principal para a procura do tratamento pelos familiares dos pacientes portadores da EB é a perda da função associada à deterioração progressiva da aparência. melhora da qualidade de vida. 6). com recuperação da capacidade de realizar a preensão e algumas tarefas da vida diária. de que as deformidades recidivam e que é fundamental a cooperação deles e do paciente. foi proposta uma nova cirurgia para melhorar o posicionamento dos dedos. No caso do paciente que referiu dificuldades para executar as tarefas que realizava anteriormente à cirurgia. que se tornaram incapacitantes após um período de 16 meses e foram submetidos a procedimento de liberação desses dedos. principalmente dos responsáveis. apresentaram.Com relação ao questionário.

além do retardo no início da reabilitação. devido à própria doença. para a restauração das comissuras. sendo o principal objetivo do tratamento cirúrgico melhorar a função da mão e retardar ao máximo a recidiva das deformidades. que ocorre. devido ao longo tempo de evolução sem tratamento. quando os curativos tradicionalmente utilizados eram trocados. concordamos com outros autores que a enxertia de pele é desnecessária.Até o presente momento.15). ocorre a perda do plano de clivagem dérmico.11). que propicia a formação de novas aderências. que é substituído por tecido cicatricial ou gorduroso sem potencial de reepitelização. não estando disponível em nosso meio. em média. As contraturas em flexão dos dedos são desfeitas com o auxílio de incisões de alívio e após esta liberação é realizada enxertia de pele. Alguns autores advogam a utilização de pele sintética. parte da pele neoformada se descolava com facilidade da derme. havendo referências de intervalo de um mês a até seis anos entre a primeira e uma segunda cirurgia(10. Esta recidiva é inevitável. não existe cura para a EB. além da necessidade de sedação ou até mesmo procedimento anestésico. os dedos são separados através de incisões volares e dorsais até a identificação do plano dérmico que se encontra inalterado sob o “casulo epidérmico”. com o surgimento de nova área cruenta.15). Nesses pacientes. Essa técnica é complexa e cara.6. com bons resultados(16). devido à existência desse plano dérmico de clivagem bem definido. Tradicionalmente.12. . obtida a partir de cultura de queratinócitos ou de fibroblastos. Nos casos de menor gravidade e com pouco tempo de evolução. Ao começarmos a tratar esses pacientes observamos que. Em nossa casuística optamos por realizar a enxertia de pele somente nos casos classificados como tipo A. após duas semanas(9. com grande potencial de reepitelização. que geralmente é retirada da região ântero-medial da coxa (5.

São necessários apenas curativos semanais para a remoção de crostas. idealizamos a órtese por nós utilizada. confeccionada com um tecido que dissipa o atrito e pouco aderente à pele.13. uma das nossas preocupações principais foi com o custo do tratamento.16). um fator de piora da rigidez articular. Essa luva. os traumatismos e a formação de bolhas na mão durante as atividades diárias. Outro aspecto que deve ser considerado é que esses pacientes. conseqüentemente. como a confecção da órtese noturna e das luvas. além de não trazer nenhuma limitação. Em nossa casuística. Quanto ao aspecto socioeconômico. o que facilita sobremaneira o atendimento desses pacientes de forma global. pouco interfere com a recuperação da mobilidade. assim. mantidos pelos fios de Kirschner. deve ser dada atenção constante às condições da pele. iniciamos a formação desse grupo multidisciplinar e já contamos com a ação integrada de vários setores. utilizando um método de tratamento adequado às condições de nossos pacientes e do nosso país. associamos à luva o uso de uma órtese noturna. que se torna praticamente indolor. Mesmo assim. em sua grande maioria. Conseguimos contornar esse problema desenvolvendo uma luva tipo “de motorista”. do espaço da primeira comissura. a realização do curativo. principalmente nos pacientes adultos. independente do tipo de cirurgia realiza-(11. possibilitando a manutenção da correção das contraturas e. os resultados com relação à flexo-extensão dos dedos foram melhores. observamos que nos pacientes mais novos. que se soltam após a aplicação de vaselina líquida estéril. O tratamento pós-operatório com o uso prolongado de órteses traz várias limitações. da musculatura flexora. que foi moldada com a correção obtida quando da retirada da órtese fixa. minimizando. o que evita a formação de pseudosindactilias ou a recidiva da deformidade quando ocorrem lesões da pele. Outro inconveniente é que seu uso se torna muito desconfortável quando existem áreas cruentas na mão(14. facilitando. no que se refere à manutenção das correções obtidas. . nossos resultados têm-se comparado aos da literatura pesquisada. com especialistas de todas as áreas da saúde familiarizados com a doença(10. não estavam mais utilizando a órtese noturna. Com o intuito de minimizar essa tendência. CONCLUSÃO Apesar do seguimento pós-operatório curto. A função dessa órtese é impedir o contato entre os dedos durante o sono. havendo a necessidade de uma equipe multidisciplinar. propiciarão a recorrência das deformidades. Acreditamos. que dispensa qualquer tipo de curativo em contato direto com a pele. É nossa impressão de que a dificuldade para movimentar os dedos esteja mais relacionada com o grau de atrofia e encurtamento.14.15. mantém as comissuras abertas e é bem aceita. são carentes. por desuso. que o período de duas a três semanas com os dedos em extensão. inclusive.12). dependendo da sua localização. que deve sempre ser tratada com cremes à base de uréia para retirada das crostas que se formam sobre as áreas lesadas que. sendo. sendo de uso diuturno e trocada uma vez ao dia. Outro aspecto que deve ser considerado é que a recidiva das deformidades está diretamente relacionada à não utilização de órteses. que é fundamental para a recuperação da função de pinça(6). mesmo após a sua instalação. por nós considerada como precoce. a despeito de relatos na literatura(14).Dessa maneira. Outra vantagem da órtese é que ela permite ajustes no posicionamento dos dedos. principalmente. sem patologia articular associada.15. do ponto de vista social. Em nos-so serviço. Os dois pacientes que evoluíram com recidiva.16). que devem ser repostas conforme as necessidades. o que torna ainda mais difícil o tratamento. psicológico e econômico.

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tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. É indiscutível para cada uma de nós. correr e realizar outras atividades. Esse fato é compreensível. Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada.terra. através do seu médico. sentar. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para. diariamente. sobretudo. você descobrirá. Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? .com. pais afetados pelo problema. proteger as crianças de ferimentos e dores. a flexibilidade. para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. freqüentemente. A cicatrização repetida também atrapalha. A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam.Um Método de Fisioterapia para pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica http://paginas. Após o nascimento da sua criança. qual forma da doença seu filho apresenta. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas.br/saude/ampapeb/apost_fisioterapia. principalmente. mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. à Epidermólise Bolhosa Distrófica. para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença. todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão).htm Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. posteriormente. Esta apostila refere-se.

etc.Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Pode-se tratar de uma rigidez passageira. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. da cicatrização e da posição incorreta. a posição de bruços para ver televisão. deve-se começar imediatamente. a troca de curativos. porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. para sempre. você deve observá-lo durante o banho. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como . com freqüência. impossíveis. De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão. Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado. adequados às dificuldades especiais da criança. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação). Por isso. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então. A criança rapidamente tirará proveito disso. em conjunto com outros fatores. por longo tempo. músculos. aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas. A posição ventral. seria adequado treinar várias vezes por dia. alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações. Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado. ler ou para dormir. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos. Quando uma limitação do movimento já for existente. quando necessário. Quando nada for feito contra isso. Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços. decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo. com o tempo. Crianças mais velhas utilizarão. a ficar de bruços para brincar. Quando não for este o caso. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. encoraje seu filho diariamente. como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. tendões.

Conte até 5. 3 e 4. Exercício 3: Deitar de costas. freqüentemente. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. ajudar a impedir. Tão logo uma rigidez seja notada. sem deformar seu corpo). Deixe-a também lentamente baixar até o . Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). deve-se realizar diariamente os exercícios 2. consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta. repetidos 10 vezes. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência. fica reduzida. devido à formação de cicatrizes. A posição de bruços poderá.programados. Repita isto com a perna direita. Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever. Apoiada no encosto de uma cadeira. com as suas mãos. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão. empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Repita. cerca de 20 a 30 cm do chão. em parte. Exercício 2: Deitar de costas. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. nesse caso. Repita o mesmo com a perna direita. alonga e estica suas articulações até o limite. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e. Eleve a perna esquerda. especialmente quando a criança fica muito sentada. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Todos os exercícios devem ser. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Quando há dificuldade em esticar o joelho. porque a abertura bucal. cada um.

bem cedo com a criança. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Faça o mesmo movimento com a outra perna. Repetir com a perna esquerda. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Elevar uma perna. nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo. para a direita. (Por favor. estar retas e em relação à perna que foi erguida. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. por qualquer motivo. Exercício 6: Olhe para a frente. contar até 5 e. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. Este exercício pode ser feito também de lado. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. para a esquerda e uma vez. O próximo e simples exercício pode impedir isso. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido. lentamente. Cuidado! As costas devem. Repita do outro lado. abaixo apresentados. totalmente. É muito importante começar os exercícios bucais. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. neste exercício. formar um ângulo de 90?. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. Repita. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez . porém não deve se curvar para frente. caso a criança. não consiga se deitar de costas. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral.chão. Exercício 8: . Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. deixá-la descer. totalmente. isso pode levar a problemas de coluna).

Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça.Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. ele pode. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. o máximo que conseguir. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. ao mesmo tempo. até a ponta do nariz. para e direita e para a esquerda. pressionar a língua. então deve-se tentar . (ou o máximo que for possível). porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de bolhas. Se o seu filho for bastante cauteloso. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. Repetir. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. até o queixo e então esticar a língua para cima. tão rápido quanto possível. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. seguidamente. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. 2) Esticar bastante a língua para baixo. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. Exercício 10: Abrir os braços. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. Experimentar dos dois lados da boca. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9.com um dedo pelo lado de fora da boca. com os dedos indicadores. da forma escrita anteriormente. Algumas vezes pode se tornar difícil . Repetir. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. na altura das axilas. de novo para dentro da boca. movimentar o canto dos lábios para os lados. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. esticados. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). então. cuidadosamente.

Exercício 13. igualmente. mesmo que este seja curto e mesmo que os pés tenham bolhas. . A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. comece logo com o exercício 14. ela deve ser modificada ou substituída. para que ele próprio se movimente. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. Se os pés estiverem muito feridos. Repetir. Quando este for o caso. Alongar cada dedo individualmente. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências.girar as palmas das mãos para cima. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. comece imediatamente com o exercício 10. estando com os dedos levemente esticados. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. que acometem os pés. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. Fique atento. menosprezada. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. comece imediatamente com exercícios diários. Se as mãos estiverem muito comprometidas. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. Caso você perceba um enrijecimento. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. em direção aos joelhos. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Pés As bolhas. com freqüência. então esticá-las para baixo. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. Talas A utilização de talas é. estiverem curvados. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. Observe se todos os dedos podem. Quando os dedos. Os pés não devem suar de jeito nenhum. por exemplo. sobre uma mesa. mesmo que bem pouco. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. estando com os braços esticados. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés.

Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. da mesma forma que várias outras atividades. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Quando você tiver dúvidas. . O objetivo desta apostila é deixar claro para você. diariamente. sempre que possível.Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. para instituir uma rotina. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Faça os exercícios junto com a criança e. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. Quando ele é iniciado bem cedo. para que eles não pareçam uma tarefa.

VOCÊ QUER SABER MAIS SOBRE A EPIDERMÓLISE BOLHOSA? http://paginas. Cláudia Portela Presidente da AMPAPEB Introdução A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica . teve a sua tradução pela médica Dra.terra. obtivemos este material que foi traduzido para o português e adaptado para as nossas condições no Brasil. fui à biblioteca de Escola de Medicina da UFMG e encontrei um livro que falava o que era a doença e suas características principais. porém a dificuldade em conseguir informações sobre ela era muito grande. amigos e profissionais da área de saúde. Com carinho. autorizadas pela Instituição Alemã. . Aproveitando a oportunidade de ter uma amiga que está morando na Alemanha e pesquisou junto à "Associação Alemã para a Epidermólise Bolhosa". como cuidar das lesões da melhor maneira.DEBRA da Alemanha em 1993. achei necessário fazer uma apostila para que vocês tenham mais informações sobre a doença Epidermólise Bolhosa. Quais os tratamentos que existiam.br/saude/ampapeb/saber_mais_eb. Espero que esta apostila seja útil para vocês. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa AMPAPEB. familiares. portadores. Por isso. Certa vez.htm Texto1 "A Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" Prefácio Eu sempre quis entender melhor a Epidermólise Bolhosa. Demorei muito a encontrar outro paciente igual a mim. as causas da doença e várias outras perguntas continuaram sem resposta. Nada mais do que isso. Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos Parentes.com.

AMPAPEB. Sobre esse problema vêm sendo feitas pesquisas. nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista. Nos estágios quando a formação de bolhas é claro o diagnóstico. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto. levam à formação de bolhas. as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração para a seguinte. após ter lido este texto. Hereditariedade Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos. para casais nos quais um dos parceiros è acometido. Quando um dos pais portadores recessivos de Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança. Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal. não existe nenhum risco para as crianças. após demorada cura ou após a formação de cicatriz. Os tipos de Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados. mas não deve ser completamente excluída. Nesse caso. Em geral. Nesse caso. porém sob a condição prévia. se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa. é muito importante ser aconselhado por um especialista em Genética Humana. Isso significa. entre em contato com a associação. Pergunte ao seu dermatologista ou à associação. As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica' (Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional' (anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas através de herança recessiva. em várias grandes cidades. ou seja. Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele. embora eles próprios não sejam acometidos. somente detida. pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação . Assim ficará claro. que ambos os pais trazem o gen para a doença. pode acontecer. que são caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas e que. o risco de se ter uma criança com EB. é de 25% em cada gestação. embora alguns sejam bem mais graves do que outros. nos casos mais graves de Bolhosa. quando existir o desejo de uma gravidez. Atualmente. Isso não significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. Se você se preocupar.O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. Essa possibilidade é improvável. Esta apostila descreve o que. o risco de se conceber uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. transmissão dominante. é de 50% para cada gravidez. Em algumas formas de na adolescência. para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez. de que o parceiro não seja portador do gen para a doença. A formação das bolhas Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e. não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. é que fica depois. devido à raridade da doença. Aconselhamento genético existe em universidades e. Através da . também. através de leves ferimentos.

a formação de bolhas surge com freqüência na infância. pode-se usar um pedaço de algodão. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas. envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques. Além disso . para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado. Para isso. baixo peso e carência protéica devem ser tratados. Na Epidermólise Bolhosa Simples. de leve ou. Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado. faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão. para que o líquido da bolha saia através daquela pequena abertura. em um quarto com medidas de proteção. por causa disso.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril. para diminuir a pressão. Nas primeiras semanas de vida. pode-se colocar um anexo para aspiração entre o lençol e a espuma. para a maioria. Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável. no começo da puberdade. Se as bolhas forem muito grandes. o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções. para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos. manter braços e pernas unidos. sem o contato direto. pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha. . sem roupas. para que a criança não se movimente subitamente. Após o banho. Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água . Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas. mas diminui. pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de banho). é algumas vezes razoável. cuidadosamente. coberta com um lençol de seda ou de algodão macio. Para impedir que a criança escorregue. melhor ainda. para diminuir o risco de uma infecção. O Banho Para manter a pele macia e flexível. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e. pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre. mais sensível ainda. Para se manter a espuma de borracha limpa. fura-se ligeiramente a bolha e. pode-se utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas.análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico. embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida. anemia. seque a pele com um secador de cabelos comum. embebido em Soro Fisiológico.seja bastante cuidadoso porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias. porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais podem ficar ásperos. Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios. Deve-se ficar bem atento.

Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. Infecções Especialmente para bebês. Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada. No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e. Se elas forem pequenas. Por isso deve-se estar atento. reconhecer uma possível infecção e. Para fazer o curativo. os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de manter o bem-estar da criança. a pele pode ser esfolada. Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. na retirada do curativo. sem abri-las. Quando a criança estiver maior. No entanto. . o mesmo deve ser amolecido com água morna e sabonete. se necessário. que caem muito ainda. Para crianças pequenas. Para colar o curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque. Primeiro deve-se limpar as bolhas. serem amolecidos. pode-se deixá-las secar.Materiais para curativos Comumente a criança esfrega a pele. se as bolhas se modificarem no dia seguinte. Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança. receitar o antibiótico adequado. assim. para evitar aderência entre eles. é necessário um curativo. deve-se abri-las com uma agulha descartável. as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele. Também os ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura. de acordo com as possibilidades. o que pode acontecer nas formas graves de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos possível. proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma. Curativos aderidos não devem nunca ser arrancados da pele e sim. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos das mãos e dos pés. pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu médico. Caso isto conduza à formação de mais bolhas. deve-se colocar uma compressa.

para se decidir qual o alimento que deve ser dado. A alimentação é muito importante para uma doença. uma comida normal e nutritiva. quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia. gradativamente. Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. Nesse caso. A variedade. Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados. Quando a boca do bebê está muito ferida. até que a boca esteja curada. porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade pode provocar danos. . mais alimentos lácteos. quando ele apresenta febre constante. Quando a criança já tem 4 meses de idade. Surgem bolhas na boca. quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação dele. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra. deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra. chás ou água fervida misturada a sucos. por exemplo. com um orifício relativamente grande. o sugar pode transcorrer lentamente. Para a utilização de alimentação industrializada.Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente. Muito cuidado para que o bebê não engasgue. Em caso de problemas. pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais. vitaminas e ferro. pode-se oferecer. para o recém-nascido. especialmente fígado. o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas. legumes e carne. o que produzirá feridas. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a orientação do seu médico. um bico de mamadeira macio. O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral . Nesse caso. Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente. adicionalmente. se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. O médico pode prescrever suplementos de zinco. ele pode se negar a sugar. pois essa pode provocar a formação de bolhas. bastante líquido. já que o leite fluirá mais depressa. retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim. pelo menos. Alimentação Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou. como papinhas de frutas. deve-se manter a exata especificação do fabricante. devem ser gradualmente incluídos na dieta. É desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital. na qual a perda constante de secreção através da pele leva à perda de proteínas e sangue. Por isso deve-se oferecer ao bebê. cicatrizes ou estreitamentos esofágicos.

As relações com os pais Compreensivelmente os pais ficam assustados. De modo geral. devido à dificuldade de engolir. segundo. Este ciclo pode conduzir também à anemia. A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê. então. provocar bolhas. Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. no entanto. O médico pode receitar produtos seguros. com alto valor calórico como polímeros de glicose. que a criança não se machuque. Se a criança se recusar a comer. sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas. para que a comida seja de tal forma preparada. para que não se tenha problemas de digestão. Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem. tudo o que é saudável para todas as pessoas. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere. pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. Nesse período o esôfago deve. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição. Deve-se apenas estar atento. comer e comer de novo! Surgem bolhas na boca e no esôfago. permanece comumente estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. naturalmente. A criança deve. se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia. o que leva a ataque de sufocamento e dor. que em alguns casos são indicados. Pode-se utilizar legumes. Regra importante: comer. O esôfago pode se curar espontaneamente. antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago. que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital. algumas vezes. quando a criança os tolerar bem. quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara. primeiro. Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. a alimentação pode vir a ser uma tortura porque. gradativamente. isso pode levar a um ciclo vicioso. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no hospital.Leite em pó. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento. Essa comida deve ser diluída. deve-se buscar conselho médico. . Porém existem várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. mesmo quando a criança ja é maior. ser protegido. grave e hereditária doença de pele. 5 a 6 vezes por dia. pães integrais. carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. frutas frescas e legumes. como pão de centeio. pode durar muito tempo. Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras. substituir por alimentos sólidos. Problemas de deglutição Para crianças com dificuldade de deglutição. quando esse problema se mantém. É muito importante. é dolorosa e.

Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital. para que a mãe relaxe e possa também passear. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. que não retêm a urina e não fraldas espessas. Utilize fraldas finas. não se deve usar relógios de pulso ou similares.ou elásticos apertados). porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se curar. Durante o cuidado com a criança. Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele. quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas. Quando o bebê for erguido. Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja apertada e que os botões não machuquem a pele. que acumulam a umidade.A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe. Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. talvez um dos avós. Se a criança . Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia. Além disso. Seque as fraldas. ou seja. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão sob a região glútea. Vestuário Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas. que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça. Para isso a criança não deve ser muito apertada. tios ou um amigo ou amiga de confiança. A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. as roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem comprimir a pele. porque eles podem marcar a pele e provocar ferimentos. mantém-se a pele seca e impede-se erupções. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas diariamente. não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas. Brinquedos macios e objetos coloridos. desde o início. Evite peças de roupa como suéteres apertados. Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços. que o bebê. Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas.como fio de nylon . costuras ásperas . facilmente pode se ferir. são essenciais para o normal desenvolvimento. O bebê precisa do mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Coloque a camisa sempre por dentro da calça. Mas a prática tem mostrado. Dessa forma. num secador de roupas. Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido. para evitar bolhas na cintura. através do seu próprio movimento. Enquanto a criança estiver no hospital. Seria bom. seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá. nu numa incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento. acariciá-la e alimentá-la. se possível. Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las. os pais e enfermeiras não devem deixar de acariciá-lo. como uma proteção contra si mesmo. pode-se ergue-la com a espuma de borracha. Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas. que possam ser apalpados e ouvidos. o que impede o atrito com a pele. para evitar erupções na pele e a formação de bolhas. deixar a criança sob os cuidados de alguém.

A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras. chinelos de pano. escolha variados tipos de sapatos. o que amolece as fezes. com um número maior. quando os olhos estão abertos. mas sem conseguir alcançar os olhos. Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras. Devido ao impulso que os bebês têm de esfregar os olhos. é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas. a criança deve sentar sobre uma coberta de lã. . melhor ainda. procure comprar calçados macios e com poucas costuras. deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado. despreze a calça plástica. pantufas. pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele. pode-se prender o braço da roupa ao casaco. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. pois os olhos lacrimejam. Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e. Prolongada. de forma que o bebê ainda consiga se movimentar. de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". Constipação intestinal É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal. Ao comprar sapatos. mais dores e à recusa em esvaziar o intestino. bastante líquido. Os olhos A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. a constipação intestinal acontece. Quando a criança é maior. frutas e legumes. da cintura ou das pernas. tênis macios. o que pode provocar novas bolhas. a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais. por exemplo. Isso pode produzir um ciclo vicioso. Quando. ficando dependente dele.não tem alergia. levando à evacuação bastante dolorosa. apesar dessas medidas. Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. Caso contrário. Aqui deve ser alertado. Por isso. As pálpebras não devem ser abertas com força. que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento. com um alfinete de falda. à escoriações da córnea e à inflamação. É necessária muita paciência. Para impedir o atrito num determinado ponto. por exemplo.

para impedir a irritação. deve-se oferecer à crianca colutórios. O cuidado com os dentes Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas. não devem ser considerados. A criança deve. A criança deve ajudar a encontrar um creme dental. Aqui também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica não provoque ardência. A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada. especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas. ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. Para se evitar as cáries. freqüentemente. gotas ou tabletes com flúor. Acredita-se que a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. aparecem especialmente sobre cicatrizes. na Epidermólise Bolhosa. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo. Existem várias soluções antissépticas que podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. mas acontece para algumas crianças. Consulte o seu dentista ou a Associação. uma escova de dentes macia.Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento. Deficiência auditiva A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara. pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção. A criança deve ir regularmente ao dentista. depois. Milium São pequenos nódulos brancos que. Para a limpeza dos dentes utiliza-se. calor seco ou luz forte. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água potável. quando esse for vantajoso. pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa. coceira e o esfregar dos olhos. tão cedo quanto possível. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. . pelo menos até os 16 anos de idade. reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o tempo. que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. a presença de cáries é freqüente. um cotonete e. Ocasionalmente. o que pode ser bem difícil por causa do atrito. primeiramente. pois dentes artificiais. Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. Seria bom que o creme dental contivesse flúor. preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença.

uma emulsão oleosa. pode-se adicionar à água do banho. Um transplante de pele pode ser feito por um cirurgião experiente e. gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e. o tecido transplantado é muito bem aceito pelo organismo. Acontece freqüentemente . Alguns médicos aconselham também. desaconselhável porque as mãos ainda crescem.Aderência dos dedos Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. Consulte seu médico ou a Associação. Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. colocar faixa e uma tala especial. existe a possibilidde de um tratamento cirúrgico. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele. para encerrar. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas. Dores e prurido (coceira) Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica. em seu desenvolvimento. obviamente. Também não se deve esquecer. conforme a receita médica. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e. Operar crianças muito jovens é. Para manter a pele da criança flexível. Paracetamol pode ser utilizado para aliviar a dor. Para evitar a aderência é aconselhável agir logo. A criança deve usar talas especiais todas as noites. quando a coceira levar à formação de bolhas. o uso de talas durante todo o dia. buscar conselho médico. por experiência. sem utilizar muita força. quando a criança sente calor. Por isso deve-ser ter atenção. para que a criança nao fique excessivamente vestida. as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos. diariamente. admiravelmente. Quando o problema da aderência surge de novo. para manter os dedos separados e na posição correta. Consulte seu médico ou a Associação. cuidadosamente. aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos. claro. deve ser evitado. Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. É bom retirar. diariamente. que a codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica. aplicando-se. o que. A criança deve receber uma pequena dose durante o dia. então. . Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. É também vantajoso. cada um deve decidir por seu próprio filho. Por isso. conseqüentemente.

Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio. Com frequência a causa pode ser uma pequena ingestão alimentar. Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório. através do trabalho com as cicatrizes da pele na região das grandes articulações. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação. A vida escolar Tanto quanto possível. ela será consciente das suas limitações corporais. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde. que levam à redução do crescimento.Crescimento e desenvolvimento corporal Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade. Apesar disso deve ser enfatizado. para que se comportem adequadamente e para que saibam. . O motivo para isso não é sempre claro. Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente. para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar. que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. Em alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides. por deficiência de ferro ou não. Para isso elas recebem um atestado médico. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma criança saudável. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência mental. que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento normal. devido à doença. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença. devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia. as oportunidades profissionais serão reduzidas. as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. Fisioterapia A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações. Quando a criança ficar mais velha. A puberdade pode acontecer tardiamente. A sua inteligência não é afetada pela doença. tanto quanto possível. Converse abertamente com ele sobre sua saúde. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados.

ou fazer carinhos nele. Consulte seu médico ou a Associação. Debra Deutschland Lahn-Eder-Strabe 41 35216 Biedenkopf Telefone: 0 64 61 / 8 70 15 Telefax: 0 64 61 / 98 96 27 E-mail: ieb@ieb-debra.E. Natércia Luisa de Almeida Ramos (clínica médica e bióloga) Revisão: Dra.Vacinação Em acordo com o médico. Isso vale. Título original: "Epidermolysis Bullosa" Tradução livre: Dra.. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora. Quando você quiser erguer seu bebê. degrau por degrau. com uma manta ou com o seu colchãozinho de espuma. jóias. As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo. etc. Nós devemos adotar medidas de segurança e retirar.I. Maria Aparecida de Faria Grossi (dermatologista) e Dra. O ato de levantar e o ato de acariciar um bebê com Epidermólise Bolhosa não são iguais como para um outro bebê. então você deve acompanhá-la. é tão importante para ela quanto para seus pais. alianças. Nós devemos mostrar à criança. para os primeiros anos.B. por exemplo. através das lesões da pele. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues (pediatra) Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" . Bebês e pequenas crianças Um recém-nascido deve se sentir seguro em seu novo ambiente. na vacina contra a varíola. Assim você evita que a criança . por exemplo. levante-o com o travesseiro. as crianças podem receber quase todas as vacinas. Se a sua criança deve crescer tão normal quanto possível.de Texto2 "A Criança com Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa Introdução Para os pais de uma criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa talvez seja muito difícil. antes que nós tenhamos a criança nas mãos. que aprender é divertido. corajosamente. Cada avanço que a criança alcança. visualizar um futuro para essa criança. no início. sobretudo.

Porém nós devemos pensar sobre o quanto é importante a estimulação para um bebê. Balões e bolas macias são brinquedos ótimos para esta idade. estéril. Naturalmente os irmãos também podem brincar. Cuidado especial você deve tomar com os brinquedos utilizados. Ela fará com que o bebê utilize seus sentidos. fica mais simples encontrar brinquedos para ela. colorido. Beije e faça carinhos em seu bebê sempre que for possível. na parte interna. Não dê nenhum brinquedo que tenha cantos cortantes. especialmente a da mãe. Você pode também soprar suavemente seu bebê. Se os objetos dependurados forem prejudiciais para as mãos dele. Bebês adoram ouvir vozes. Preste atenção para que o bebê não tenha que se esticar para alcançar o brinquedo. com alfinetes de segurança. Movimentos brutos e rápidos podem ferir sua pele. Existem ótimos brinquedos ativos. com muitos quadros e móbiles.: esconder a mão e perguntar para a criança onde está). por exemplo durante a troca dos curativos. Todas as brincadeiras possíveis com os dedos. deve procurar manter contato visual. Quando a criança é um pouco mais velha. fecho-eclairs e roupas. etc. brinquedos coloridos. Caso você tenha protegido todo o em torno da cama com espuma (por favor. Muito bons são . Telefones são sempre apreciados e. mesmo que ela não consiga brincar com eles. Em clínicas e hospitais o ambiente é. freqüentemente. ainda assim você pode prender. que você pode colocar acima do bebê. é bastante estimulante para a criança. com coberturas multicoloridas. laváveis e de algodão macio). Prefira os telefones de teclas. além disso. como também aqueles que possam irritar a pele. Um ambiente claro.entre em contato com botões. braços e o corpo. brinquedos macios. No carrinho de bebê você pode prender. o bebê e seus irmãos. podem ser feitas com o bebê. Eles talvez não entendam o que é dito a eles. Brinquedos que tocam música. também como as brincadeiras de “esconde-esconde” (ex. naturalmente de acordo com a situação da pele. Livrinhos para o banho. O bebê se sente seguro. feitos com plástico macio ou espuma são também macios e leves para se carregar. substitua-os por alternativas. Aproveite este momento para intensificar seus laços maternos com ele. os dedos podem acariciar suavemente as pernas. quando ele sabe que existe realmente alguém com ele. Alguns bebês se sentem muito inseguros. Esse é apenas o começo de uma expressiva comunicação entre eles. Decore seu espaço com móbiles. Fique atenta para que a sua criança tenha lá suficientes objetos coloridos em torno dela.: se esconder atrás de um pano e perguntar a criança: ‘cadê a mamãe?’) e a de “roubar uma parte do corpo” (ex. estimulam o desenvolvimento da linguagem. mas uma voz carinhosa pode ser bastante estimulante e tranqüilizadora. quando todos os seus curativos são retirados. podem trazer um efeito calmante para o bebê. brinquedos macios sobre ou próximo do bebê. Quando você conversar com ele.

logo em seguida. mantê-las tranqüilas e relaxadas com a ajuda de vídeos. Compre o “chiqueirinho” tão grande quanto possível! Este é também o tempo em que sua criança está constantemente em movimento. em relação ao falar e. Deve-se pesquisar o que a criança prefere. que tanto podem mostrar fitas divertidas como também ser uma forma de aprendizado. Consulte seu médico ou a Associação. durante este período. e necessitar de narcose. pode ficar menor. como também brinquedos interessantes. tenha-se que limpar toda a casa. sem que ela veja essas atividades como “trabalho”. O caos talvez não seja completamente impedido. que sejam fáceis para a criança alcançar. mas aqui . Fique atenta sobretudo aos móveis que tenham cantos afiados. menor do que a das crianças normais. Para muitas crianças a troca de curativos dura um longo tempo e seria uma boa idéia. Cantar provoca uma maior abertura da boca. no futuro. Abrir a boca o maior possível é especialmente importante para a criança.videocassetes. Apesar de todos estes exercícios como brincadeiras. através de cicatrizes. Coloque nele uma manta bem macia. Você pode colocar brinquedos também. devido à constante observação que seus filhos exigem. durante este procedimento desgastante. é necessário permitir que a criança experimente novas consistências e novos sabores. Eventualmente. Quando não existe um vídeo cassete disponível. quando ela tiver que ser operada. o que pode ser muito divertido. As laterais da língua podem se aderir e a cavidade oral. Experimente lamber geléia da ponta do nariz e soprar bolhas de sabão. durante este período. A língua das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é. freqüentemente. em volta do “chiqueirinho”. utilize prendedores flexíveis e macios. Um “chiqueirinho” é aconselhável porque os pais também precisam de uma pausa. Pode-se estimular a criança com essas brincadeiras. Cante bastante com a sua criança. sobretudo junto com outras pessoas. quando as crianças começam a aceitar alimentos sólidos. seria útil proteger os cotovelos e os joelhos. como ela deve ser alimentada e como se pode experimentar com a alimentação sem que.. Você tem o problema adicional de não permitir que se formem bolhas e de manter os curativos limpos. freqüentemente a criança precisará de um fonoaudiólogo. porém. Algumas quedas e pequenos acidentes não serão possíveis de evitar. Brincando pode-se alcançar uma grande mobilidade da língua e da boca. Apesar disso. O espelho é um objeto muito útil para essas crianças. pode ser muito divertido. Deixe a criança fazer caretas e anime-se a fazê-las junto com ela. Experiências com a alimentação Existem sempre problemas. que não possam ferir a criança. porque para o cantar a boca se abre mais do que para o falar e esse exercício é muito importante para a criança. toca-fitas com músicas ou estórias podem ajudar.

quando o brinquedo em questão provocar muitos danos. A “boca cheia” é melhor do que nada. deixe-a se alimentar com calma e faça os curativos logo depois. do outro lado. Aqui começa a construção da autoconfiança. nos dias mais difíceis. É muito importante. você deve tentar não transmitir seus medos para a criança. Comece com alimentos pastosos. Freqüentemente isso anima a criança a comer. A capacidade de se alimentar sozinho é o primeiro degrau para a auto-suficiência. Aqui também você deve buscar um equilíbrio entre o instinto de colocar tudo na boca. . com o fim de obter preciosas experiências de sabores e sensações com materiais diferentes. Fique atenta para que o bebê coloque na boca apenas brinquedos com superfícies arredondadas e lisas ou brinquedos de tecidos. apresentar um bom exemplo nas refeições. Isso é útil para o seu desenvolvimento e ele aprende muito com estas experiências. o hábito alimentar pode ser influenciado e as crianças comerem pouco. de metal. você deve buscar aconselhamento profissional. Experimente apresentar o prato de maneira prazeirosa (com purês de cores variadas) ou ofereça milk-shakes com cores diferentes. Não alimente nunca a criança à força! Algumas vezes a simples visão de um prato cheio estraga o apetite da criança. Quando a pele da boca e ao redor dela estiver muito acometida. Para bebês prefira pequenas e estreitas colheres de plástico. Você perceberá. a prevenção de infecções. para os distúrbios alimentares que aparecem agora. quais alimentos sua criança come sem problemas. em caso de extrema necessidade.os compromissos são! Talvez seja necessário. calor e frio. Brinquedos de borracha flexível são aconselháveis. deve você mesma alimentar sua criança. são indicadas para crianças mais velhas. Devido ao fato das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa terem a boca e o esôfago sensíveis a ferimentos. aumente gradativamente a consistência do alimento. devido às condições da doença e. o quanto é importante um bom padrão alimentar para uma criança com Epidermólise Bolhosa. para impedir novos ferimentos. Não impeça o bebê de colocar objetos na boca. gosto. A língua fornece ao cérebro informações sobre a estrutura da superfície. o mais cedo possível. você pode experimentar com as colherzinhas de bonecas (cozinhas de brinquedo). O problema de uma cavidade oral inflamada pode aparecer quando o bebê começa a colocar tudo dentro da boca. Para grandes problemas na boca. comprar um avental de manga comprida. As crianças precisam de mais calorias e proteínas do que as outras crianças. Isso dependerá do quanto a pele da criança for sensível. Quando as mãos da criança não estiverem muito acometidas. As crianças percebem rapidamente os medos dos adultos e. rapidamente. para esse tempo. Experimente com pequenas sacolas plásticas: corte aberturas para os dedos e coloque as sacolas sobre os curativos. utilize a ponta do seu dedo mínimo! Colheres largas. como purês de batatas ou de bananas. No início. e este ser ainda o período do aparecimento dos dentes e de pequenas doenças. Algumas coisas ela não conseguirá mastigar ou engolir. Mais tarde. e. que não soltem fibras na boca. Neste ponto é sempre importante frisar. Evidentemente você deve intervir. enquanto eles não levarem à formação de bolhas na boca. e a boca sobre o tamanho e a forma do objeto.

começar com exercícios leves para a boca e a língua. Experimente estimular o movimento das pernas da criança. É aconselhável já. A causa destas lesões pode ser contraturas musculares. Ouvir e comunicação Você poderá constatar. que a audição de crianças com Epidermólise Bolhosa esteja prejudicada. Ele deve aprender a segurar os objetos com as mãos e a manuseá-los. bonequinhos de plástico. Muitas das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa Distrófica desenvolvem um estreitamento da cavidade oral. É importante não esperar demais do seu filho. ao mesmo tempo. pernas e região das costas. se adequando para crianças com Epidermólise Bolhosa. se a sua capacidade auditiva está comprometida ou não. são possíveis de ser construídos ou acolchoados. É possível.Devido ao risco de sufocamento. Existem alguns exercícios bons e divertidos para seu filho. temporariamente. Também interessantes podem ser pequenas. pode-se vê-lo e ouvi-lo. O melhor seria desenvolver uma rotina de limpeza bucal onde. fique atenta para que a criança não fique sempre muito sentada. a família estará apta a entender o que ela fala. Você encontrará caminhos e possibilidades. isso ajuda no alongamento dos joelhos. assim como a boca e a laringe. como balanços e cavalinhos-de-pau. assim. Leia sobre o assunto também no capítulo “Bebês e crianças pequenas”.Algumas boas dicas e exercícios para seu filho Tome cuidado para que as mãos da criança não fiquem sempre enfaixadas. Esses podem ser feitos com brincadeiras e trazerem muito divertimento para a criança. são integrados exercícios para a boca . freqüentemente associada a reduzida movimentação da língua. etc. devido à formação de bolhas. não deixe nunca seu filho sozinho com balões. pendurando pequenos sinos próximo aos pés dela. caixinha vazias. por exemplo. quando sentado. ou seja. Para estimular o alongamento e o movimento dos braços. . quando ele começa a se comunicar com os outros. coloridas e divertidas meias. Caso muitas bolhas se desenvolvam no joelho. Você mesma pode prender. em casos raros. fios prateados. treinam suas pernas e a musculatura da barriga ao mesmo tempo. durante as brincadeiras e a comunicação com seu filho. para poder desenvolver seu controle motor fino. Isso torna a limpeza dos dentes e a visita ao dentista muito complicadas. Os bebês vão experimentar alcançar os dedos dos pés com as mãos e. coisas interessantes nessas meias. antes de poder se comunicar com outras crianças. por exemplo. da mesma forma que para outras crianças. antes do primeiro ano de vida. Quando a criança começa a falar. Balões enchidos pela metade com hélio são igualmente bons porque se tem imediato sucesso audiovisual. A criança precisa de tempo para ampliar seu vocabulário e sua gramática. copinhos de iogurte. pendure brinquedos acima e perto do assento do bebê. A criança deve se movimentar! Muitos brinquedos com movimento. tendo ou não a sua criança estreitamentos ou redução dos movimentos da cavidade oral. Objetos bem leves e macios ou balões podem ser levantados. As cordas vocais também podem estar acometidas.

Os músculos se relaxam na água quente e as extremidades serão utilizadas. Aqui se apresenta um outro problema. porém fique atenta para que os mesmos se mantenham limpos. Brinquedos para o banho podem ser utilizados. para se fazer exercícios contra contraturas musculares. Constipação intestinal em crianças com Epidermólise Bolhosa pode ser resolvido! Banho é divertido O banho é. À . Deixe buchas de espuma e balões nadarem na água. o bebê se acostuma a receber espirros de água na pele. sem cremes ou gordura. Não se pode dizer com certeza. com os padrões e costumes ruins para o sono. Quando o seu bebê está relaxado dentro da banheira. Para crianças com Epidermólise Bolhosa pode-se. porque este estado pode levar ao desenvolvimento de infecções. então você também está relaxada. E quando você esta relaxada. busque ajuda o mais cedo possível. O período do banho pode ser utilizado. um importante momento. melhor é a experiência para o bebê. quanto maior o prazer que ele tem. e não depois que o problema já se tornou crônico. Com gradativa auto-confiança. caso não seja propício para a pele. porém. o seu filho percebe isso e o círculo se repete. Por favor. mais cedo ou mais tarde.. Brinquedos que espirram água são divertidos e. E agora. cair neste caso. Para seu filho isso não faz a menor diferença. durante o curto período em que o bebê fica acordado e. ainda mais rápido. sair por baixo. Músicas adequadas ou estórias ritmadas relaxam o ambiente e apóiam os exercícios. se a constipação intestinal da criança é conseqüência do tipo de alimentação. para uma criança com Epidermólise Bolhosa ela pode ser ainda mais desagradável e dolorosa. Para qualquer pessoa. através da água. para que a criança tente os alcançar com os pés. diariamente. tem que. Também os bebês saudáveis se acostumam.. das bolhas e da sensação de dor associada ou da contenção que acontece devido ao medo de sentir dor. Mais tarde este método pode ser utilizado para amolecer curativos aderidos. rapidamente. O “pontapé” deve atingir os brinquedos que estão boiando ou. quando o bebê estiver maior. além disso. pode-se alcançar um bom ritmo. a própria água.Constipação intestinal Aquilo que por cima entra. direto para a cama. a “prisão de ventre” pode ser desagradável.

Se a criança está molhada. devido ao risco de ferimentos. Capacidade mental e conhecimentos serão. equilíbrio para a dor e a irritação. não faca isto! O cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa pode ser muito cansativo. da maneira mais normal possível. relaxe e reúna forcas para continuar os cuidados. eventualmente. Então chega o primeiro grande momento. O objetivo deve ser criar uma equilibrada. Obviamente você se preocupa. com fome ou precisa de um novo curativo. junto com você e o bebê. Se tiver que recorrer a um serviço de enfermagem. o objetivo deve ser grupos de brincadeiras ou jardim de infância. acompanhar a criança para eliminar as dificuldades do começo. pode acontecer que você adoeça e você ficará mais tranqüilo.. amargo e nervoso.noite. com leves toques ou carinhos nas costas. pode ser suficiente acalmar um bebê que chora. quando você pode entregar sua criança ao cuidados de outra pessoa. para que ele próprios adquiram confiança e desenvolvam competência para cuidar da criança. mas é absolutamente necessário deixar a criança crescer. É atrativo manter a criança afastada de outras. durante um tempo. durante essa ausência. com palavras bem suaves e. Faça uma pausa! Cada um dos pais precisa de uma pausa! Tão logo você tenha desenvolvido uma rotina. vantajosos na vida profissional porque as atividades corporais serão. bem cedo. então tente fazê-lo com o mínimo de esforço e conversa. que estejam dispostos a aprender com você. tente reagir adequadamente. no início. Seu filho precisa de você descansado e descontraído! Além disso. por isso não veja nisso um grande problema. a deixar seu filho com Epidermólise Bolhosa Distrófica brincar com outras crianças. Pequenas e grandes pausas do cuidado darão tempo para que você se encontre. Muitos pais desenvolvem um sentimento de culpa – por favor. apesar disto. mais tarde. bem informada e bem formada personalidade. Amizades e conversas. no dia seguinte. talvez. “empregue” um pequeno círculo de familiares e/ou amigos. fique muito cansado. Depois os pais devem se . Crianças com a pele normal acordam no meio da noite. Um dos pais pode. por um curto espaço de tempo – mesmo que seja por apenas uma hora. limitadas. para que seu filho não confunda a hora de dormir com a hora de brincar e. discuta com o pessoal sobre o assunto. Na idade de 3 ou 4 anos. com certeza. Essas pessoas devem ficar. quando você estiver preparado para qualquer eventualidade e puder confiar em uma segunda pessoa para os cuidados com o bebê. quando não existe um bom motivo para o choro. diversão e risadas trazem. ao invés de um indivíduo introvertido. informar o pessoal sobre o cuidado da criança e tornar o mais fácil possível essa passagem para a criança. A idade escolar Os pais devem ser encorajados.

. por exemplo. os colegas de turma irão entender cada vez mais seu filho. Com o passar do tempo. Crianças com Epidermólise Bolhosa podem realizar um grande número de atividades que as crianças normais realizam. seria uma boa idéia. Procure informações com o seu médico. com isso. Em ambos os casos a integração é questão importante. isso pode significar. Apesar disso deve-se constatar. um agravamento da tensão do corpo e. que a criança se cansa rapidamente. especialmente se. Para algumas crianças é necessária uma pessoa que as acompanhe no jardim de infância ou na escola. O objetivo principal é a integração da criança. É preferível dar tempo para a própria criança com Epidermólise Bolhosa obter resultados e levar suas atividades com sucesso até o fim. com boa integração. não se deve obter privilégios. não de dependência. mesmo que parcialmente. Quando a sua criança. Este cuidado deve ser realmente “visível”. pois sempre existe espaço para as restrições especiais da criança. devem ser dadas também aos colegas de turma. com todas as medidas de segurança necessárias. sem preconceitos e sem medos e ele será incluído nas brincadeiras. A maioria das crianças freqüenta escolas normais. compatíveis com a idade. se a criança na verdade está cansada. quando a criança precisar dele ou para troca de curativos ou semelhante ajuda. Estabelecer o horário da ginástica de tal forma que a criança com Epidermólise Bolhosa possa participar. ela sofre de anemia. Algumas vezes são necessárias algumas adaptações. a criança precisa de auto-suficiência. Também deve-se tomar em consideração. por exemplo. serem necessárias mais horas de fisioterapia. mas não se esqueça nunca. pediatra ou no serviço social da sua cidade. Quando a criança chega ao jardim de infância ou à escola.manter afastados desse campo. de maneira construtiva. arranjar uma conversa entre ele e o fisioterapeuta. um professor ou assistente social deve ser esclarecido sobre o problema de saúde da criança. O objetivo é possibilitar uma vida normal. ao invés de lhe oferecer ajuda desnecessária. poucas são melhor acomodadas em “escolas para deficientes”. Ele não deve tirar do seu filho atividades que ele próprio possa fazer. é melhor do que não tentar nada. Se o professor ficar temeroso. A participação da criança na vida diária será estimulada e o sentimento de ser um “estranho” será reduzido. se ela realmente não está em condições de participar ou se ela busca uma desculpa para se separar do grupo. As outras crianças poderão ficar. o desconhecimento e o medo da doença serão eliminados e uma aceitação e interação geral serão estabelecidos. Essa pessoa pode ser um assistente social ou voluntário. A capacidade dela pode ser diferenciada de um dia para o outro. que ofereça serviços sociais. do lado do seu filho. Algumas explicações. eventualmente. que a exclusão pode produzir tantos danos quanto a inclusão. fica sentada no horário da ginástica.

não deixe a bicicleta substituir completamente os próprios pés. Quando a criança não consegue caminhar um longo trecho a pé. Isso vai minimizar o “ser diferente”. os instrumentos de trabalho do dia-a-dia devem ser modificados. são mais fáceis de serem segurados do que os finos. quando comparado com outras crianças. não pode ficar sem acompanhamento ou sem a troca de curativos. Lápis coloridos ou pretos. Existem várias canetas feitas com material antiderrapante. Pode-se obtê-los também em forma triangular. grossos. arranje tudo de tal forma que a criança. durante esse horário. Informe-se com seu médico. e sem restrições. apesar da sua doença. Quando uma criança freqüenta uma escola regular e. etc. Existem tesouras especiais. Muitas crianças cavalgam. Sempre e onde for possível. informe-se em uma boa casa de produtos médicos ou com o seu fisioterapeuta. Essas atividades estimularão a criança a passar parte do seu tempo livre com outras crianças. Para os lápis existem tubos de borracha especiais. volte à sua vida normal. Crianças mais velhas adoram treinar com a bicicleta e também se interessarem por competições contra outras crianças.Bicicletas podem e serão freqüentemente utilizadas. ele deve utilizar um carrinho de bebê. com o serviço social do seu estado. que poderão ser exercitadas tanto na escola quanto em família. Objetos que são muito estreitos para serem segurados. podem ser recobertos com espuma ou similar. Existem carrinhos especiais para crianças maiores. mesmo também quando os joelhos e os pés não estiverem bem. tão rápido quanto possível. Recursos auxiliares Algumas crianças com Epidermólise Bolhosa precisam de recursos auxiliares especiais. Quando a criança não pode segurar uma tesoura. e várias nadam. Por favor. que são bem leves para se manusear. ela poderá ter ao seu lado um cuidado do serviço público. Você encontrará uma grande quantidade de atividades esportivas para seu filho. Caso cirurgias sejam planejadas. deve-se dar a ela uma tesoura bem afiada e com o punho acolchoado. .

qualquer dependência do computador. mas este período se apresenta como um dos mais importantes na vida do seu filho. porque ele poderá intensificar o problema de escrita da criança. que tenham a mesma experiência ou que já a tenham tido. Essa conversa poderá ser bastante dolorosa. a um grupo de conversação com outras crianças. Isso pode ser discutido com a ajuda de um psicólogo. converse com ele sem demora e honestamente. com a ajuda e apoio constantes dos seus pais. Essa pode ser uma inquietante . por exemplo. Dependendo do planejamento da escola. expressões e desvios do seu filho. acreditar que ele é a única criança com este problema. onde cada um pode falar sobre seus sentimentos e onde eles sabem que sempre haverá alguém para escutá-los. Enumere as coisas positivas que ele é capaz de fazer sozinho. Os jovens. alguém com quem possam conversar. Isso é normal – não se sinta desprezada! A dignidade e a autoconfiança Algumas crianças não têm nenhum problema em se estabilizarem. como pai/mãe. numa época qualquer. outras. porém. terapeuta ou professor da criança. com freqüência. busque ajuda! Freqüentemente é positivo que a criança ou o adolescente tenha contato com outros acometidos pela doença. Disciplina As crianças com Epidermólise Bolhosa só conseguem desenvolver seu completo potencial. Estes especialistas têm condição de estimular a dignidade e auto-confiança de seu filho. Quando seu filho. Você. muitas crianças deverão ter acesso a um computador. Uma alimentação rica e um máximo de movimento corporal. não conseguem. na medida em que eles o integram. caso elas tenham muita dificuldade para escrever. essas crianças poderão utilizar o computador até para as provas. são muito importantes neste período.Jovens e adolescentes Muitos de vocês devem pensar que ainda levará muito tempo até que se chegue neste ponto. se comunicam melhor com outros da mesma idade do que com os familiares. ao contrário. de preferência com ajuda de um fisioterapeuta. Evite. deve prestar atenção nas mudanças. Se você achar que não é capaz de vencer esse obstáculo sozinha. Na escola.

deixe que ele próprio descubra o que o mundo tem para oferecer e onde ele pode encontrar seu lugar nele. Crianças podem se sentir muito inseguras. em algum momento. A criança aceitará a sua resposta até que a sua inteligência exija mais. Reserve tempo para falar sobre este problema. mas não isole seu filho numa bolha. freqüentemente. Pensamento positivo As melhores informações. que ele se perguntará: “por que justo eu?” Ele quer uma explicação sobre o porquê ele é diferente das outras crianças. que têm a mesma ou parecida experiência é uma ajuda imensa. junto com seu filho. ficar no quarto por um período limitado de tempo. É importante trazer a criança sob uma orientação positiva e querer o melhor para eles. Se você se sentir sobrecarregada com o problema. por exemplo. por fazer o mesmo. Para parentes distantes e para amigos é. bem difícil não ir sempre ao encontro da criança. reforce os progressos da criança e mencione o seu potencial para o futuro. Isso coloca você também sob pressão. os encontros arranjados pela Associação. contanto que você responda à pergunta dele honesta e claramente. A punição pode vir na forma de perda de privilégios como. talvez. ficar amarga por causa das restrições que a doença determina. não receber guloseimas. Todas as crianças precisam de disciplina. Isso pode ser bastante doloroso para os pais. Esses pais não têm . ela acreditará que estará livre de punições e isso poderá conduzir a outros problemas. mas também esperar o melhor para a criança. Castigos físicos não devem ser indicados. Discuta a disciplina também com os professores e com o coordenador da escola de seu filho. procure ajuda especializada ao invés de se afastar dele e deixar seu filho sem resposta. Vários dos associados se tornam amigos para toda a vida! A experiência e o conhecimento dos pais. Quando disciplina não for exigida da criança desde cedo. Mais tarde a criança poderá .visão para os pais. idéias e conselhos podem vir apenas dos pais de crianças acometidas pela doença. da mesma forma que a ajuda e o apoio dos especialistas em Epidermólise Bolhosa. quando estão fora do controle. ter limites estabelecidos. O constante apoio mútuo é inigualável. etc. visite. Todas as crianças precisam. Mantenha contato com a Associação. ficar sentado numa cadeira especial ou no degrau de uma escada. para crescerem dentro de um ambiente seguro e estruturado. Por que eu? Chegará um tempo na vida de seu filho.

apenas bons conselhos, eles oferecem apoio moral, assim como todos os profissionais da Família dos Portadores da Epidermólise Bolhosa. Juntos podemos ver o futuro com muita esperança e entusiasmo. Acredite em você e em seu filho!
Texto 3 "Apostila de fisioterapia" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa"

Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.

A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para, posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.

Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços, porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas, quando necessário.

De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso, encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.

Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então, com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão, para sempre, impossíveis. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.

Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e, com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.

Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever, porque a abertura bucal, freqüentemente, devido à formação de cicatrizes, fica reduzida. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Tão logo uma rigidez seja notada, consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta.

Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4. Exercício 2: Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Conte até 5. Repita. Exercício 3: Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna). Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna, contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício, estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de costas. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O próximo e simples exercício pode impedir isso. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma vez, totalmente, para a direita.

Exercício 6: Olhe para a frente. de novo para dentro da boca. É muito importante começar os exercícios bucais. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. o máximo que conseguir. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. movimentar o canto dos lábios para os lados. abaixo apresentados. Experimentar dos dois lados da boca. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. bem cedo com a criança. então. então deve-se tentar .com um dedo pelo lado de fora da boca. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. 2) Esticar bastante a língua para baixo. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. Se o seu filho for bastante cauteloso. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. com os dedos indicadores. pressionar a língua. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. Repita. para e direita e para a esquerda. da forma escrita anteriormente. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de . Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. Exercício 8: Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. (ou o máximo que for possível). 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. até a ponta do nariz. até o queixo e então esticar a língua para cima. ao mesmo tempo. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. seguidamente. cuidadosamente. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. Repita do outro lado. ele pode. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. tão rápido quanto possível. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações.

deve-se começar bem cedo com a fisioterapia. Quando os dedos. em direção aos joelhos. Fique atento. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. Pés As bolhas. Repetir. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. mesmo que bem pouco. comece imediatamente com o exercício 10. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. sobre uma mesa. Os pés não devem suar de jeito nenhum. na altura das axilas. que acometem os pés. mesmo que este seja curto e . Repetir. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. Caso você perceba um enrijecimento. estando com os braços esticados. Exercício 10: Abrir os braços. Se as mãos estiverem muito comprometidas. Repetir. por exemplo. comece logo com o exercício 14. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. igualmente. comece imediatamente com exercícios diários. estiverem curvados. Algumas vezes pode se tornar difícil girar as palmas das mãos para cima. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. Quando este for o caso.bolhas. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. estando com os dedos levemente esticados. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Observe se todos os dedos podem. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. Exercício 13. então esticá-las para baixo. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. esticados. Alongar cada dedo individualmente. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho.

menosprezada. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Texto 4 "Aspectos Psicológicos" Autora: Flávia S. Beaumord (Psicóloga) Aspectos Psicológicos da Epidermólise Bolhosa O mundo vem passando por inúmeras transformações sociais. Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. comportamentais. sempre que possível. a força física. A mídia. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. Walt Disney. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. culturais. Os desenhos infantis atuais reforçam a beleza estética. da mesma forma que várias outras atividades. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. o poder. incompatíveis com a batalha travada diariamente. consegue retratar . debate-se sobre a Ética. Talas A utilização de talas é. para que eles não pareçam uma tarefa. A estética corporal e ambiental. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. o poder encontra-se sobrevalorado em detrimento das relações humanas. tecnológicas. Quando você tiver dúvidas. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. para que ele próprio se movimente. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. Quando ele é iniciado bem cedo. diariamente. Faça os exercícios junto com a criança e. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. com freqüência. Estuda-se.mesmo que os pés tenham bolhas. para instituir uma rotina. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. Se os pés estiverem muito feridos. mas a realidade é bem diferente. que invade o inconsciente coletivo sem pedir licença. contribui de forma ativa nas atitudes e pensamentos do homem. no filme “A Bela e a Fera”. Os portadores e familiares da Epidermólise Bolhosa deparam-se com tais estereótipos. ela deve ser modificada ou substituída. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico.

O núcleo acomoda-se e fica a esperar os suprimentos dos voluntários . No primeiro momento. cicatrizes e deformações espalhadas ao longo do corpo causam estranheza. Há uma inversão de valores.. a comunidade. luta e o não à discriminação constituem o lema familiar. A baixa da auto-estima é inevitável. contagioso. repugnância. medicação. com famílias que não conseguem achar o equilíbrio. a revolta e a cólera emergem. até o suicídio. Por outro lado. há um exagero nos cuidados. Ao fazer uma analogia com essa história.o contrário. A impotência. O feio e o assustador. o portador submete-se a um tratamento clínico (na maioria das vezes invasivo) que limita e adequa a alimentação. nojento. necessitando haver um movimento do que está estagnado. Tentam negar a patologia. até chegar à depressão. As pessoas não gostam de ver o que é feio. a insegurança e o estado depressivo aliados à convivência com pessoas que demonstram dó e piedade frente à situação. ou fecham-se para o mundo. Além de lidar com a rejeição e vulnerabilidade social. Deveres. Tudo que se consegue ou compra-se é para ele. oscilando conforme a estrutura egóica do sujeito e a base familiar. costuma-se ocorrer o boicote do receituário clínico. automutilação. pois as mudanças são inúmeras – dos cuidados básicos ao indivíduo. ela se desestrutura a fim de haver uma reorganização saudável. desenvolve-se o sentimento de dó e piedade – destruidor da auto-estima. O primeiro é a atitude mais salutar. é onde se encontra o respeito e a dignidade. a tendência é de fuga. no entanto. Quando a vida lhe impõe limites. porque o portador não os aceita. Doam algumas necessidades básicas. a estagnação. não aceitando o processo de socialização. esses indivíduos tendem ao retraimento e à revolta. respeito. roupa a fim de amenizar o sofrimento pessoal do portador e família.. As feridas. porém muito difícil. sem fazer o mínimo de esforço. Essa é de fundamental importância para o fortalecimento do enfermo. podendo ocorrer atitudes inadequadas: brigas. Em conseqüência . aqueles assimilam as mesmas atitudes. lúdica. Distingue-se que nem tudo que é belo. amigos mobilizam-se para ajudar. Depara-se. que oneram muito a condução adequada do tratamento. responsabilidade. pois a capacidade cognitiva está preservada. Dentro das possibilidades físicas. que são imediatamente realizados. digna de dó”. Mas o principal não é feito – estimulá-los a buscarem ajuda e recursos nos setores apropriados. as brincadeiras infanto-juvenis. horror. os portadores de Epidermólise Bolhosa espelham-se na Fera. vive-se normalmente. vestuário e o repouso pós-operatório ignorados. O núcleo sem base não conseguirá nortear um caminho saudável ao filho doente. insegurança. relaciona-se ao bem. Num segundo estágio. Ao se sentirem diferentes. representa o papel da vítima. . desorientação. Como o próprio nome diz. o vestuário. revolta. em prol da autonomia e crescimento. A superproteção leva à discriminação do portador entre os irmãos e a sociedade. reforçam o comportamento de “pobre coitada. Inicialmente. apoio. na estagnação e superproteção. A restrição alimentar. parentes. na maioria das vezes. Excluindo todos os fatores sócio-econômicos. Percebe-se três direcionamentos de vida assumidos pelas famílias: crescimento. querendo fazer tudo igual a uma pessoa saudável. Como o comportamento dos filhos espelha-se ao dos pais. esse se sente no direito de coordenar o funcionamento do lar de acordo com os seus desejos. O segundo. A melhora da saúde física e emocional pode diminuir a quantidade de donativos. representado pela Fera. mas o processo educacional assemelha-se aos demais irmãos. o relacionamento com os outros irmãos e o orçamento familiar. estagnação e superproteção. A patologia de caráter crônico – não curativo reforça o sofrimento físico e emocional. causa medo. A falta de orientação profissional adequada corrobora para a eclosão dos sentimentos de impotência. O portador precisa de cuidados especiais. pois no inconsciente equivalem ao ruim.

Como o adoecer refere “à perda de” . Assim possibilitará sensibilizar o grupo e o doente. Não resolve forçar a ingestão de alimentos.V. se está faltando comida ou remédio para dor.acarretará na perda de procedimentos e piora da saúde. Inicialmente. Deparar-se-á com indivíduos de diversos níveis intelectuais e aprendizado. o lazer . conseqüentemente. cicatrizes. citados anteriormente. a inserção da criança e orientação à escola sobre a patologia. o núcleo pode permanecer estratificado. muitas vezes. na adaptação de brinquedos e objetos a baixo custo. expectativas impossíveis. O encaminhamento para a reabilitação do sujeito torna-se imprescindível.. Apesar do dia-a-dia difícil. o portador necessitará no desenrolar da vida. não consegue perceber que há um mundo cheio de vida. A Fisioterapia ajudará na manutenção do alongamento das fibras musculares. onde há um severo estreitamento de esôfago. Possui uma patologia. Quando estes negam os recursos ou inexistem. é um ser cheio de capacidade inovadora e produtiva. A interdisciplinaridade é o ideal. para aderirem de forma de forma consciente ao tratamento. Segundo. Para se alcançar o último patamar. tabelas. mas não é uma bolha. é difícil obter resultados favoráveis com ações focais e isoladas. o eu que se julga imune para sempre às rugas. O meio de comunicação também poderá ser ajustado. finalizo com a citação de Judith Viorst: “As perdas na vida são um tema universal.D. quebrar rotinas. Os profissionais que estiverem assistindo aos portadores precisarão disponibilizar uma escuta apurada das queixas oriundas da família. Outro aspecto importante a salientar é a identificação do indivíduo com a doença. Corroboram com a melhoria da qualidade de vida e. diminui o nível de depressão.ferida.o brincar e a leitura propiciará o resgate de um sujeito desejante. invulnerável e imortal”. tanto o indivíduo doente quanto a família passam por cinco estágios. encaminhar aos especialistas. Segundo Elisabeth Kluber-Ross . Não adianta fazer curativos se as pessoas não conseguirem entender o motivo. será necessário a ajuda de profissionais especializados ao portador e à família. além dos cuidados clínicos. Promover a integração social do portador/família. limites físicos e sofrimento. E ainda a perda de nosso próprio eu jovem. não há distinção. Evitará constrangimento diante das dúvidas. A Terapia Ocupacional auxiliará na preservação da A. promove integração. facilita perceber a origem dos conflitos e barreiras. ilusões de liberdade e poder. Sabe-se que. Caso necessário. a raiva. (atividades da vida diária). Resgatar o sujeito dessa imersão constitui um dos primeiros passos fundamental em favor da saúde. no segundo ou terceiro tipo de direcionamento de vida. confiança e segurança de ambas as partes. Diante da dor. Não adianta cuidar só da depressão. hábitos e preconceitos.. podendo ocorrer em concomitância ou distintamente. seja a Epidermólise Bolhosa ou qualquer outra. Não se referem apenas à morte das pessoas que amamos. . diante de doenças crônicas. A auto-estima recuperar-se-á e lidará de maneira mais saudável com as limitações da doença. desenhos. a barganha. na parte motora dentre outras. mas também à perda consciente ou inconsciente de sonhos românticos. Na Epidermólise Bolhosa. pois sentirão que o profissional não os repreenderá por causa de uma pergunta. Entre ele e a doença. à separações e às partidas. E começar a perceber como nossas respostas às perdas moldaram nossas vidas pode ser o começo da sabedoria e de uma mudança promissora”. de acompanhamento fisioterápico e da Terapia Ocupacional. São eles: a negação. a depressão e a aceitação. linguagem coloquial serão imprescindíveis e de grande auxílio. “Mas olhar para as perdas é ver como estão definitivamente ligadas ao crescimento.

há que desmistificar. por vezes visualmente dramáticas.Revista Técnica de Enfermagem" A EPIDERMÓLISE BOLHOSA Numa época de "stress". e ainda. eritema poliformo e queimaduras térmicas. na dermatite espongística. como por exemplo na infecção pelo vírus herpes. "medo". quem falaria de saúde? Identificar a epidermólise bolhosa "Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas. Afinal. são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença. existe ainda outro tipo de afecções. doenças fatais. as denominadas "doenças bolhosas". Porém. que tal como o nome indica. se não forem reconhecidas e tratadas a tempo. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa. Beaumord Psicóloga Clínica e Hospitalar E-mail: fafabeaumord@terra. 17 de fevereiro de 2005. como "epidermólise bolhosa". produzindo lesões clínicas. por exemplo).33370155 (Clínica Agir ) Texto 5 "A Epidermólise Bolhosa" Texto extraído da "Revista Nursing . em alguns casos (como no pênfigo. uniformemente fatais. "violência". As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. Flávia S. .Belo Horizonte.br Telefone: 31. para que se enriqueça o caráter da sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são fisicamente diminuídas. se não houvesse deficientes. informar problemas raros com "palavrões caros".com. como hepatite 4 e SIDA. e tantos outros problemas actuais. quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças. mas que podem ter muito para dar.

sobretudo. a gravidade clínica e evolutiva. a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica. criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada. portanto. podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade. sob o ponto de vista histopatológico. em primeiro lugar.O que é epidermólise bolhosa? A Epidermólise Bolhosa (E. sobressai. Nas formas dermolíticas. Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa". funcional ou dermolítico. autossômica dominante ou recessiva. clínicos e patológicos. B. A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida. mediada por mecanismos inflamatórios. hereditários. caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea. sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes. condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas. No referente à transmissão genética. trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. Desta forma. A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla. que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico. em segundo lugar. . torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínicopatológicos como grupo de doenças hereditárias raras. Contrariamente ao que a expressão sugere. é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico. não encontrou aceitação geral. a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa. a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas. no entanto. afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza autoimune. não sendo. em terceiro lugar. que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção. Deste modo. devido a diversos fatores. A designação de dermatoses mecano-bolhosas. o tipo de transmissão genética.) corresponde. atróficas ou distróficas. nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva. Noutras. por autores norte-americanos.

assim. Isto origina uma ferida. momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo. assim. estas fibras de união não funcionam eficazmente. Infelizmente.semelhante ao das queimaduras -. Deste modo. infecta. as bolhas tendem a aumentar de volume. mas que. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair. O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas. uma bolha.Gaze gorda coberta com gaze seca. que pode cicatrizar satisfatoriamente. sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente. Estes doentes têm. onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. causando problemas. Como aparecem as bolhas? Um impacto brusco. epiderme = cama superior ou externa da pele. B. as bolhas podem ser profundas. bolhosa = com bolhas. em geral. ou . na E. fixado com ligadura O adesivo não pode nem deve ser utilizado. porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele. B. Distrófica. como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. com freqüência. Na E. lise = ruptura. Distrófica. Usualmente. B. O entender destes termos é significante para se perceber porquê. a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme. usando pensos de: . em todos os pontos de contato. procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento. uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas .). derme = camada inferior ou interna da pele. A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. Uma queda pode provocar imediatamente bolhas.Porque aparecem as bolhas Distrófico = cicatricial. o seu conteúdo. surgindo. dolorosas e com sangue. esvaziando. B. .Penso não aderente. Algumas bolhas são mais superficiais.. Na E.

desde a muito moderada à grave. Cuidados primários e disciplina Educar e informar A gravidade excepcional de muitos doentes com epidermólise bolhosa. B. devem tomar-se todas as medidas e precauções. utilizada. perante a possibilidade de genética. A biopsia cutânea in útero por feteroscopia. conforme o tipo de E. podendo posteriormente adquirir deformações. a limpeza suave. estão constantemente sujeitas a traumatismos. após uma queda. impõe-se cesariana. quer pelos seus colegas e amigos. etc.. O acompanhamento médico é imprescindível durante toda a vida. Se a criança tiver de se levantar. na vida profissional. B. Entre os casos de E. devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços.. em erosões ou áreas de deslocamento epidérmico. Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E. além de médicos e profissionais de enfermagem. A colaboração do psicólogo e assistente social é indispensável na resolução dos inúmeros problemas do seu âmbito. constitui um método importante. Distrófica há grande variação individual. B. Material escolar e/ou de trabalho diário As mãos das crianças e adultos com E. O fator econômico agrava inevitavelmente a situação. O tratamento varia.Nas salas de aula. evitando pontapés. B. quer pelo indivíduo com E. afeta profundamente a família e acarreta conseqüências graves de ordem psíquica. A assepsia rigorosa é indispensável. A roupa deve ser larga e macia. B. Necessita. B. quando necessário. com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo. face à ausência de qualquer medicação curativa de utilidade comprovada justifica que a atitude clínica de suporte seja programada a partir de equipes pluridisciplinares que promovem a orientação e acompanhamento em relação aos doentes e pais das crianças com E.. B. com cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. A mãe necessita de ser devidamente instruída e informada sobre a E. orientada por ultra-sonografia. pois. em causa. Estas equipes pluridisciplinares devem incluir. recuperação funcional e nutricionismo. B.. no recreio. também técnicos de fisioterapia. empurrões. . contudo. entre as 18 e as 20 semanas de gestação. palmadas ou puxões.. do recurso a centros especializados. cuidadosa e anti-séptica. O nascimento de uma criança com E. psicólogos e assistentes sociais. nomeadamente no que se refere a evitar quaisquer manobras que originem fricção cutânea. com produtos bem tolerados. O aconselhamento genético ocupa um lugar de primeiro plano. quer na perspectiva de diagnóstico pré-natal quer na comprovação da ausência da doença.

têm boa agilidade mental. dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade. . por um lado.cicatrização das feridas. sobretudo. O xilofone elétrico. destreza surpreendente e.perda de proteínas e ferro (anemia) pelas bolhas da pele e das feridas. Exercício e desenvolvimento físico Do ponto de vista físico. B. lápis e ferramentas. Com imaginação. por contraturas cutâneas ou pela dor que provocam. B. sanitas. Também as proteções de espuma ou de pele de carneiro são indispensáveis para proteger "assentos" de cadeira.sofrimento pela dor e pruridos.possível efeito sedativo dos medicamentos.B. são freqüentemente mais pequenas que a média. acionado por varetas muito afiadas e de cabo de plástico. Pelo contrário. mecânico ou elétrico. depende da condição diária das mãos. Atividades como andar. . .alimentação insuficiente. palas lesões da boca e garganta. em alguns casos de E. que evite o contato da pele com instrumentos. uma enorme coragem. como por exemplo na dança pop .D. devem estimular-se a leitura e a participação completa noutras áreas. B. que o indivíduo deve ter permanentemente na sala de aulas ou no trabalho. D. resultante de: . Pode usar-se qualquer auxílio. podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E. por outro lado. escrever e comer podem ser lentas. São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas. a criança com E. Apesar de tudo isso. Se. é um dos exemplos possíveis. pelo esforço necessário. os instrumentos rombos necessitam de maior pressão dos dedos.B. Em relação ao uso do barro. Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos.combate à infecção. sem mobilizar os pés. como ofícios e música. como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos. pode estar exausta (independentemente do seu repouso noturno) pela depressão das suas reservas. deve sempre ser aplicado um creme gordo. muitas crianças com E. mas há que evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. se devem restringir os desportos muito violentos. bordos de secretárias.Há que conseguir um equilíbrio entre proteção e participação. tintas ou plasticina. D. São excelentes os exercícios de braços e tronco. várias operações manuais. As crianças com E. . .

Se lembrarmos que as crianças a média. Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada de espuma. ou segurar violento com as mãos. através de cirurgia plástica. ombros. são imprudentes. Se surgir na escola um surto de varicela. Nos movimentos no chão. A água não oferece fricção. joelhos e tornozelos. virilhas. usar os serviços de equitação para deficientes. como a junção dos dedos (sindactilia). ou pratos à base de soja. O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar deformações do corpo. isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em proteínas vitaminas e ferro. pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. Deve evitar ajoelhar-se. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas com suavidade. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. com os traumatismos. pondo pele de carneiro sobre a sela e rédeas muito macias. queijos. por exemplo. cotovelos. sob controle médico. em que os pulsos estão apenas levemente apoiados. Podem. o que pode provocar imediatamente bolhas. O cloro parece ter efeito benéfico na cicatrização das feridas. Alimentação A alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. o pediatra e o dermatologista devem ser consultados. Aconselham-se as atividades de pares.ou jazz. com recheios ricos em proteínas (ovos. É também necessário fazer a extensão suave destas áreas. após a sua correta lubrificação com um creme gordo. mãos. A dieta mais adequada é a mole. pescoço. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea. que permite imunização temporária. pelo que a natação é um desporto ideal. saltar ou suspender-se pelas mãos. pode-se ainda corrigir deformações das mãos e de pés. Jogos que envolvem movimentos rápidos. com carne finamente içada ou raspada. pois a cicatrização da pele pode ser difícil. . A par do desenvolvimento físico e da tentativa de evitar traumatismos. na medida em que podem aconselhar uma injeção preventiva (como gamaglobulina). a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um benefício permanente a estas crianças. como nos dedos. punhos. Há tendência de as cicatrizes cutâneas provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações. Podem fazer-se as vacinas usuais.

criança ou adulto com E. 1. H. Devem evitar-se tostas. . tornando-as mais positivas. têm necessariamente uma fragilidade. devido à tendência para estenose esofágica. "isso pega-se?". não me toque!". B. exatamente o que está errado. Faculdade Medicina Dentária.M. têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia. Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo.São adequadas as sobremesas de iogurte. B. 1081 .p. tenham de estar rodeadas de cuidados especiais e de algumas regras proibitivas. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de qualquer indivíduo. B. H. .Julho. No hospital Os indivíduos com E. Biblioteca Central. por mais jovens que sejam. É necessária a ingestão simultânea de líquidos para ajudar a deglutição. Integração Social Todos os indivíduos com E. . ela está localizada na pele. Faculdade Medicina de Lisboa.e Faculdade Medicina. Essas explicações evitarão comentários do tipo "que pele horrível que você tem!". B. 15 (4): 242-B. leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis. B. p. que implica que as suas rotinas.M. Bibliografia . . Genética 1993. bolos duros ou frutas muito fibrosas. Lisboa . Lisboa. . Será útil explicar abertamente a todos os colegas. Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem.Dermatologia 1993 . realistas e estimuladoras de autoconfiança.Doenges Moor House.Setembro 12 .J.J. Algumas crianças precisam que toda a refeição seja liquefeita.S.Acta Médica Portuguesa 1991 . bolos moles ou compotas. 173/90.E. Por vezes. Faculdade de Medicina Lisboa. Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. Quando já não é possível essa dilatação. ao invés de uma doença cutânea. Os adultos com E. gelados.. trabalho e vida diária. D. de origem genética e não infecciosa. Pedriaty 1993 . "não encoste em mim. A dificuldade na deglutição pode variar de dia para dia.Patologia Médica. nomeadamente escola.artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermoepidérmica clínica dermatológica universitária". talvez as pessoas reconheçam e mudem as atitudes. Méd.. Agosto. torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe cicatrizem. sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem. Dec. Suplementos de leite. sendo apenas mais visível. há que recorrer à cirurgia.

Novembro de 1995 . Fonte Texto extraído da "Revista Nursing .Medicina (Janeiro .Ano 8 Edição Portuguesa (Portugal) .Nº 94 . Apresentaram pela primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital de São José.Lusodidáctica. .Revista Técnica de Enfermagem" . Autoras Ana Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José.1994). 1984.Maio .