EPIDERMÓLISE BOLHOSA http://www.picarelli.com.br/o_povo_na_tv/report04052003c.

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O que é Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas. Tarefas simples, como engatinhar, caminhar, utilizar determinados tipos de roupas ou sapatos demandam esforços suficientes para provocar a formação de bolhas. As bolhas de maior profundidade formam cicatrizes que têm a aparência de uma queimadura. As repetidas cicatrizes levam a complicações como a pseudosindactilia, uma condição na qual o crescimento das cicatrizes causa a perda do movimento dos dedos do paciente, evoluindo para uma distrofia, especialmente nas mãos.

Isto pode ser retardado se a família procurar a orientação de um médico ortopedista, ou um fisioterapeuta, que tenham conhecimento da doença, fazendo exercícios recomendados e tendo os devidos cuidados para evitar a perda dos movimentos muito precoce. Essa perda de movimentos pode ser corrigida via cirurgia plástica, mas a operação deve repetir-se a cada vez que a distrofia avança.

Nos pacientes com formas mais severas de EB, as bolhas podem também afetar as membranas mucosas como a boca e o esôfago. O simples ato de alimentar, torna-se, problemático. Neste caso, é necessário muito cuidado. Um dos sintomas mais frequentes, que pode ocorrer, é a desnutrição. Os pacientes com EB perdem grandes quantidades de vitaminas e proteínas quando as células da pele se rompem formando as bolhas. Os nutrientes exauridos devem ser constantemente repostos para manter a saúde do paciente. Pacientes com EB podem perder as unhas. Isto ocorre porque as unhas são feitas dos mesmos componentes celulares que formam a pele e que são "perdidos", no rompimento das bolhas.

Os portadores de EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão. Os portadores de EB podem nascer de pais que são primos, de pais que não têm nenhum grau de parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou ouviram falar na doença em parentes anteriormente. Até o momento a EB não tem cura. A genética tem trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.

Tipos de EB

Existem três tipos de EB: simples, distrófica e juncional, numa classificação geral, cada um dos três tipos tem os seus subgrupos A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés, joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas. Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam no esôfago cicatrizam causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há perda das unhas, e, quase sempre há distrofias nas mãos e pés. A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.

Tratamento Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção. O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver. A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista. Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias. Os pacientes de EB necessitam de um equipe de médicos de diversas especialidades, principalmente: pedriatria, dermatologia, oftalmologia, ortopedia, gastroenterologia e de outros profissionais de saúde: nutricionista, psicólogo, odontólogo, fisioterapeuta, etc. Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou "bem intencionadas" receitarem remédios ou tratamentos diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.

pois é muito grande o questionamento da sociedade. Como é um problema sério e raro de saúde. mas também. dedicação. A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora. mas com o apoio dos pais e da escola. e a ocorrência de bolhas pode começar a diminuir. que a doença não a impede de se relacionar com outras pessoas.UnB. muitas vezes o paciente tem dificuldade de conviver com a doença. a ajuda de um psicólogo torna-se essencial. muito inteligentes. é professora de inglês e está cursando Ciência da Computação na Universidade de Brasília . a criança vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente. a Anna Carolina Ferreira da Rocha. que aos poucos vai se tornando normal para ela. Apesar da fragilidade da pele. de brincar com outras crianças. Em torno dos 07 (sete) anos a criança começa a aprender a se defender e se proteger. 42 anos. dirige o seu carro por toda a cidade. nascida em 31/05/83.Como é um portador de EB Os portadores são seres humanos muito especiais. Neste caso. Temos exemplos de vida como a Cláudia Maria Portela Eleutério. podem vir a ter uma vida quase normal. Em Brasília. DF) . que é presidente da Associação de EB de Minas Gerais. residente em Belo Horizonte. não somente para o paciente. A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início. que não é contagiosa. que a pele é muito frágil mas que não impede de dar e receber um abraço. desde que seja com cuidado para não se ferir. mas não necessitam de superproteção. Fonte: Associação dos Parentes. carinho. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita (Brasília. Quando se explica do que se trata a doença o medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba. é condutora de automóvel. para os familiares. Necessitam de muito amor.

a ruptura ocorre na lâmina lúcida da membrana basal e. sem formação de bolhas. O exame endoscópico revelou processo inflamatório não característico na mucosa laríngea.hcnet. já que elas podem apresentar obstrução de vias aéreas superiores e/ou disacusia. tronco e mãos. Na forma juncional. A criança era pequena em relação à idade e nenhum acometimento sistêmico foi encontrado. Mais de 20 subtipos têm sido descritos. cujos pais são primos em segundo grau. as bolhas apareceram também na face. À microscopia óptica. DISCUSSÃO EB progressiva é raro subtipo de epidermólise bolhosa. procedente de São Paulo. tronco e extremidades (Figura 1). com apenas 18 casos na literatura. apresentava lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal. descrita inicialmente por Gedde-Dahl6. A criança evoluiu com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas. vestibular e vermelhidão nos lábios (Figura 2).2. uma forma adquirida que não é relacionada à que descreveremos5. Fisiopatologicamente. Devido à pequena coesão. enquanto a forma juncional é bastante rara . desde os primeiros dias de vida. na distrófica.7. como resultado de fragilidade mecânica do epitélio1. a juncional de forma autossômica recessiva e a distrófica tem padrão variável5. geralmente com infecção secundária. A audiometria de tronco cerebral era normal.usp. vasodilatação e infiltrado inflamatório. Não havia relato de surdez por parte dos pais. RELATO DE CASO Apresentamos criança com 18 meses de idade. EB juncionalis e EB distrófica6. Na cavidade oral. com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose em mãos e pés. sexo feminino. Havia atrofia da pele no dorso das mãos. Não há relato de casos semelhantes na família.MANIFESTAÇÕES ORAIS NA EPIDERMÓLISE BOLHOSA: RELATO DE UM CASO. http://www. A forma simplex é transmitida de maneira autossômica dominante. A criança apresentava bolhas hemorrágicas na boca e disfonia. Na evolução. o que pode ocorrer em diferentes níveis. O exame físico revelava bolhas hemorrágicas na face. após trauma mínimo. com cáries. de acordo com o tipo de padrão genético.br/otorrino/arq5/epid. também. é causada pela adesão anômala entre os componentes do epitélio. nem história de descendência européia. Alguns dos subtipos são relativamente comuns. também. na lâmina densa.htm INTRODUÇÃO Epidermólise bolhosa congênita (EB) representa grupo heterogêneo de patologias de caráter genético caracterizada pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa. . É imperativo que estas crianças sejam acompanhadas. depedendo do subtipo em questão. A microscopia eletrônica mostrou separação entre o estrato basal e a lâmina lúcida cacterizando este tipo de patologia (Figura 4). Há. porém outros são bastante raros como a forma juncional progressiva. EB simplex é mais prevalente. presença ou não de atividade extracutânea e achados ultraestruturais e imunohistoquímicos. além de distrofia ungueal e cáries. A biósia de pele revelou EB juncionalis progressiva. Estes subtipos são divididos em três categorias: eb simplex. há formação de bolhas após trauma mínimo. distribuição regional das lesões e aparência individual destas. O esmalte dentário era defeituoso. Notou-se. encontrou-se formação de bolha dermoepidérmica com conteúdo seroso (Figura 3).

as formas juncional e distrófica são importantes porque podem ocorrer lesões nas vias aéreas e esôfago. . Bauldauf. O tratamento é multidisciplinar e. ligada a outro gene. nenhum tipo específico de terapêutica existe. pode ocorrer disacusia.Bras. O envolvimento laríngeo. a cavidade oral é susceptível a injúrias. é importante avaliar se há presença de hipoacusia nestes pacientes. na microscopia eletrônica. como ocorre em nosso caso. outros estudos mostraram que a disacusia era entidade diferente. H.11.The Classification of Epidermolysis Bullosa. Igakushoin. a audição revelou-se normal. como erosões. As primeiras manifestações geralmente ocorrem na infância ou adolescência. Gastroenterol). Nestes dois subtipos. as infecções secundárias devem ser tratadas com antimicrobianos tópicos e/ou sistêmicos e a dieta rica em proteínas. onde estenose esofágica ou bolhas perianais podem aparecer3. A presença de acometimento do esmalte dentário é característica da forma juncional10. O uso de difenilhidantoína e vitamina E é baseado em estudos em que se assinala a inibição da síntese de colágeno. J. Brancs. RAJ.Epidermolysis Bullosa Juncionallis Progressiva in three siblings. Os hemidesmossomos podem estar em número diminuído ou ausentes1. e são caracterizadas pela formação de bolhas na pele. ferro e zinco. . L. . nem anquiloglossia. 128: 429-435 (1993). Eady. Inicialmente. por Gedde-Dahl. Bullous Diseases. Deve-se evitar traumas cutâneo-mucosos. além de anquiloglossia e microstomia. Distrofia ungueal pode ocorrer nas formas juncional e distrófica4 . raramente. Gedde-Dahl. Por isto. o paciente apresentava disacusia neurossensorial e o autor acreditou que seria parte da síndrome. J. Na forma juncional. Weisdauer. T..12. Lesões laríngeas típicas não foram encontradas em nosso caso. Dermatol. . Fonseca. mas transmitida de forma intimamente ligada ao gene da epidermólise na população norueguesa. na há cicatrizes. REFERÊNCIAS 1. New York-Tokyo (1992) ppl. Os otorrinolaringologistas devem estar familiarizados com esta patologia no diagnóstico diferencial de lesões bolhosas da cavidade oral e vias aéreas superiores e também no diagnóstico das disacusias. J. 2. An. ou devido ainda ao pequeno tempo de evolução. (1990) A Comprehensive Review of Classification. Baltimore. . Em nosso caso. G C. manifesta-se como rouquidão intermitente e pode levar à estenose laríngea. and Obadia. 65: 171-174 (1990). notamos presença de lesões polimórficas na mucosa oral e na língua. The Johns Hopkins Press (1971) pp135-153 . bolhas e eventual desnudamento da língua12.. à microscopia óptica bolhas subepidérmicas e perda das papilas dérmicas.Epidemólise bolhosa: Recentes Avanços. Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico.Epidermolysis Bullosa: A Clinical. No caso apresentado. British Journal of dermatology. 6. 135-153 5. MJ. Com exceção da forma distrófica. T. ele só é confirmado pelo estudo histopatológico. J (1992). In: Fine.. Growthom.8. Alguns pacientes podem desenvolver lesões no trato digestivo. In: Priestley. . G.Para o otorrinolaringologista. Não são encontrados depósitos eletrodensos em todos os casos. Genetic and epidemiological Study. A. Weiss J B. et al. usualmente. Tidman. Debra. A EB juncional mostra.9. 87: 1376-80 (1984) 4. Bircher. Na primeira descrição desta patologia. Não havia evidência de desnudamento da língua. E. onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. Acompanhamento odontológico é imperativo. Eady. sendo a traqueostomia necessária nestes casos4. infelizmente. Fine. mas seu uso é controverso6. pp1-9 3. G. R. Porém. talvez por tratar-se da forma mais branda de acometimento. principalmente onde o atrito é maior.Management Of Esophageal Stenosis in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa.Inherited Epidermolysis Bullosa. A. difusas pelo corpo. Feurle. ruptura na região da lâmina lúcida. ocorre nos primeiros dois anos de vida e pode ter caráter indolente ou severo. Management and Laboratory Studies.

Nowark. T. Principles and Practices of Medical Genetics vol 1. 12. Jr. J. Churchill Livingstone (1983) ppl. Gedde-Dahl. Arch Dermatol. M.Epidermolysis Bullosa. 16:195-200 (1987).Oropharyngeal Lesions and their Management in Epidermolysis Bullosa. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. . 71: 440-44(1991). .. Gryboski. A E H. .7. DL. D. New York. . et al. Journal of the American academy of dermatologv. T. et al. A.Oesophageal Web Formation in Dystrophic Epidermolysis Bullosa. J. . Arch Dermatolol 124:742-45 (1988). et al. . B. J. In: Emery. R. 13: 27981(1981).Oral Soft Tissues in Hereditary Epidermolysis Bullosa. . 124: 746521(1988). 11.Gastrointestinal Manifestations of epidermolysis Bullosa in Children . 10. Haber. 9. Johnson. Clin Exp Dermatol.Epidermolysis Bullosa Progressiva. 672-87 8. L. Tidman. Wright. Rimson.

1997. além de retração da gengiva. et al. et al. visando a separação dos dedos. 1996.. de caráter hereditário. 1994 . et al. A nutrição é dificultada por cicatrizes sinequiantes decorrentes de lesões na mucosa oral e de lesões esofágicas. e aos três anos fez sua primeira cirurgia de correção. Evolutivamente.. Arnold H. 2000. que podem resultar em estenoses graves. inclusive nos órgãos internos..pdf Introdução: Compreende um conjunto de afecções bolhosas hemorrágicas e erosões.EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA http://www. Sampaio S. Relato de Caso: J. lesões nas costas.dcfmusp. Pseudosindactilia.L.. surgem cicatrizes e cistos tipo milium. Existe uma especial fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos. Pelo fato de ainda não existir cura. característico da forma recessiva. Objetivo: Descrever um caso de Epidermólise Bolhosa Distrófica na sua forma Recessiva e relaciona-lo com a literatura. O tórax encontra-se inclinado anteriormente devido à lesões na virilha.M.. região glútea e pernas. Conclusão: De acordo com a literatura. Primo L. apresenta pseudosindactilia. levando à inutilização funcional das extremidades.P. et al.br/ligas/relato/11. Referências: Minelli L. O tratamento se baseia em medidas paliativas. passou a apresentar sinéquias com fusão dos dedos das mãos.com. com fusão total dos dedos por sinéquias. 9 anos. e que não cicatrizavam. o caso apresentado pode ser diagnosticado como Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva. Com o tempo. 2001. branco.. a doença evoluiu e atualmente o paciente perdeu parte dos movimentos do joelho.000.000). Apresentou bolhas difusas pelo corpo ao nascer. As mãos e pés podem apresentar-se notavelmente deformados. encontra-se somente um caso na Baixada Santista. unhas hipoplásicas e contraturas. do sexo masculino. Possui baixa incidência (1:1. Du Vivier A. et al.

html • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Epidermólise bolhosa das mãos e pés Epidermólise bolhosa herpetiforme. tipo Ogna Epidermólise bolhosa simples. tipo Koebner Epidermólise bolhosa simples.orpha. tipo Dowling-Meara Epidermólise bolhosa simples .net/static/PT/epidermolise_bulhosa_epidermolitica.distrofia muscular das cinturas Epidermólise bolhosa simples com anodontia .alterações dos cabelos e unhas Epidermólise bolhosa simples. tipo Weber-Cockayne Epidermólise bulhosa simples com distrofia muscular Epidermólise bulhosa simples com pigmentação variegada (forma rara) Epidermólise bulhosa simples tipo Dowling-Meara (epidermólise bulhosa simples herpetiforme) Epidermólise bulhosa simples tipo Köbner Epidermólise bulhosa simples tipo Weber-Cockayne Anodontia/oligodontia Cabelo fino Cabelo quebradiço Cabelo rarefeito/ausente (generalizado) Hereditariedade autossómica dominante Miopia Máculas/pápulas Vesículas Alterações do esmalte dos dentes Anemia Anomalias da língua/gengiva/mucosa Anomalias das unhas Anomalias dos dentes Atraso de crescimento intrauterino Atrésia duodenal/estenose/pâncreas anelar Cicatrização anormal Clinodactilia dos dedos do pé Dificuldades na alimentação no lactente Estenose pilórica Estrutura corneana anormal Fístula traqueo-esofágica Hereditariedade autossómica recessiva Hiperqueratose Hipoplasia/atrofia cutânea Infecção cutânea crónica Infecções recorrentes Língua com fissuras Megaureter/hidronefrose Nado morto/morte neonatal Neoplasia/cancro .Epidermólise bulhosa epidermolítica http://www.

• • • • • • • Poliidrâmnios Sindactilia dos dedos do pé Unhas displásicas/grossas/sulcadas Unhas dos pés displásicas/grossas/estriadas Unhas pequenas/ausentes Surdez Unhas anormais .

culminam com o “encasulamento” da mão. 3) EB distrófica (EBD): sua principal característica.br/clientes/rbo/web/materia. A forma mais grave é transmitida por gene autossômico recessivo (EBDR) e sua prevalência é de 1/300.com. além de bolhas. que é letal em 100% dos casos ainda na infância. destruição da matriz ungueal nos pés e mãos. denominada “tipo Herlitz”. É transmitida por gene autossômico dominante e geralmente não causa cicatriz ou marcas. a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença congênita rara. RAMES MATTAR JR.000. é pequena a formação de bolhas. Mais de 20 subtipos de EB já foram descritos. que são intradérmicas. assumindo a forma de “luva de boxe”(2). As manifestações clínicas da EB estão presentes ao nascimento.000 nascimentos. que se caracteriza primariamente pela formação de bolhas na pele após traumatismos mínimos.asp?mt=767&idIdioma=1 EMYGDIO JOSÉ LEOMIL DE PAULA. como as mãos. com o passar do tempo. As bolhas aparecem primeiramente nos locais submetidos a qualquer tipo de atrito e. se não forem tratadas.varosoft. . 2) EB juncional (EBJ): acomete predominantemente a transição derme-epiderme. a forma autossômica dominante (EBDD) tem melhor prognóstico e sua prevalência é de 1/50. mas usualmente é classificada em três grupos principais: 1) EB simplex (EBS): é o tipo mais comum. joelhos e pés. acometendo principalmente mãos e pés. é a formação de cicatrizes em qualquer região do corpo que apresente revestimento epitelial ou mucoso.. Essas ulcerações levam à formação de cicatrizes que culminam com contraturas dos dedos. Apresenta uma forma grave. MÁRCIA ARIMA3. nas áreas de atrito mais freqüente. É transmitida por gene autossômico recessivo e não leva à formação de cicatrizes. cotovelos.Reconstrução da mão na epidermólise bolhosa* http://www. RONALDO JORGE AZZE INTRODUÇÃO Descrita por Von Hebra em 1870(1). levando à formação generalizada de bolhas por todo o corpo. pseudo-sindactilias. que.

Com o intuito de retardar o surgimento das recidivas. confeccionada no momento da retirada do aparelho. nas pálpebras.4. Dada a perda crônica de eletrólitos e proteínas pela constante formação de bolhas e associada. causando estreitamento esofágico. Estas contraturas acometem primeiramente as articulações interfalangianas dos dedos mais ulnares (fig. Doze pacientes eram do sexo masculino e oito do feminino. se não tratadas. Esta técnica mostrouse ineficaz devido à rápida recorrência das deformida-(2. CASUÍSTICA E MÉTODO No período de novembro de 1997 a dezembro de 2000. com média de 7. o paciente passa a realizar uma pinça lateral.2 anos. Com o passar do tempo ocorrem as deformidades articulares. que é préconfeccionada e instalada imediatamente após o ato cirúrgico.6. Neste trabalho. havia a necessidade da enxertia de pele e artrodese das articulações interfalangianas proximais e distais com intuito de manter a correção obtida. a recidiva das deformidades. os autores apresentam um método de tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos utilizando uma órtese por eles idealizada. nas articulações interfalangianas distais. após alguns meses. e até em valvas cardíacas(3). O atrito entre os dedos leva a ulcerações que evoluem para as pseudo-sindactilias (fig.O surgimento da pseudo-sindactilia e a perda progressiva da elasticidade da pele na região palmar da mão. Greider e Flatt(8) mantêm as correções com a fixação das articulações utilizando fios de Kirschner presos a uma armação em forma de ferradura que fica ao “zênite”. Apresentam um protocolo de tratamento baseado na experiência adquirida e os resultados preliminares em sete pacientes. era freqüente. 1d). seguidas da utilização de órtese de termoplástico. As deformidades foram classificadas segundo Terrill et (9). as bolhas levam à formação de sinequias. O tempo de evolução das deformidades variou de dois a 19 anos. com o surgimento de ectrópio. evoluem para deformidade em flexão dos dedos (fig. que se iniciam. são os primeiros sinais do início da instalação das contraturas em flexão dos dedos e adução do polegar nos pacientes portadores da EB. Mesmo assim. com diagnóstico confirmado através de biópsia de pele e microscopia eletrônica. . preferencialmente. que consideram as contraturas. 1a) que.5. perfazendo um total de 11 mãos operadas. perfazendo um total de 30 mãos operadas. além da necessidade de dissecção dos planos dermais entre os de-dos e a liberação das articulações contraturadas. optou-se pela correção de uma só mão. levando a um desvio ulnar dos dedos. na grande maioria dos casos. Todos os pacientes apresentavam deformidades nas duas mãos. 1b).7). Esses mesmos autores indicaram que. em flexão ou extensão. a correção das duas mãos foi realizada no mesmo ato cirúrgico. 20 pacientes portadores de EBDR. das articulações acometidas (quadro 1). que propicia a ocorrência da deformidade em adução da primeira comissura.2 anos. levando a perda progressiva da função da mão (fig. dada a sua gravidade. por um período de duas a três semanas. O primeiro relato do tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos de pacientes portadores de EB pertence a Kitlowski e Banfield(2). com o encurtamento progressivo dos músculos adutor curto do polegar e primeiro interósseo dorsal. as alterações sistêmicas como anemia ferropriva e deficiência protéica são freqüentes(4). com média de 9. Nas mucosas. 1c). Instalada essa deformidade. sem o acometimento articular. à desnutrição crônica. A idade variou de três a 23 anos. foram submetidos à correção cirúrgica das mãos.3. alterações na arvore brônquica. Nos pacientes com idade inferior a sete anos e não classificados como do tipo “A”. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A”. que consiste na simples remoção do casulo epidérmico.

Devido à necessidade da liberação dos músculos primeiro interósseo dorsal e adutor do polegar para a abertura da primeira comissura. 10 mãos com deformidade do tipo “A1” e quatro mãos com deformidade do tipo “B1”. os pacientes estavam compensados do ponto de vista hemodinâmico. não havendo. O procedimento foi sempre iniciado com a liberação do polegar e abertura da primeira comissura. Técnica cirúrgica Todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral inalatória associada ou não a ketamina(10). utilizamos o garrote pneumático com esvaziamento sanguíneo por elevação para não criar novas lesões com a passagem da faixa elástica. todas com pseudosindactilia dos dedos e contratura em adução do polegar. 16 mãos com deformidade do tipo “A2”. quatro mãos operadas apresentavam deformidade do tipo “A”. nesta fase. .Nesta casuística. preocupação com o feixe neurovascular dos dedos. com a secção do “casulo dérmico” que envolve os dedos e determinação do plano de clivagem subdermal que existe entre eles. não havendo necessidade de transfusões préoperatórias. realizando a liberação através de dissecção romba e suave. Apesar de apresentarem anemia crônica importante.

. durante essa manobra de dissecção. deve-se realizar a enxertia de pele. que facilita a retirada das crostas que impedem a epitelização. mantendose o espaço das comissuras e o alinhamento dos dedos (fig. Nos casos em que. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A” (fig. a e b). os pais e pacientes são conscientizados da importância da utilização das luvas e da órtese noturna com o intuito de prevenir e retardar a recidiva das deformidades (fig. quando. Nessa data também é realizado um molde de toda a mão que servirá para a confecção de uma órtese noturna de acrílico (fig. período necessário para epitelização das áreas liberadas cirurgicamente. Após a sua instalação. A órtese pré-confeccionada é então ajustada para a melhor disposição dos dedos. Estas serão utilizadas pelo paciente após a retirada da órtese. de forma que a mão operada fique suspensa no seu interior. 4). é adicionada uma estrutura circular. 2.As contraturas em flexão são tratadas da mesma maneira e por meio da extensão passiva das articulações acometidas. 3. que apresenta perfurações na sua parte inferior para o encaixe dos fios de Kirschner que foram passados nos dedos. é desenhado um molde da forma da mão para a confecção de luvas de proteção. ocorra exposição do feixe vasculonervoso. também confeccionada de termoplástico. Tratamento pós-operatório Na última semana de utilização da órtese. os pacientes são estimulados a iniciar a movimentação dos dedos e encaminhados ao serviço de terapia da mão. além de manter essas articulações estendidas. 2. onde permanecem no programa de reabilitação até estar aptos para realizar as atividades de vida diárias. c e d). realizase a enxertia de pele em todas as áreas liberadas no mesmo ato cirúrgico. então. o paciente é submetido a sedação e a órtese e os fios de Kirschner são retirados. Após a retirada da órtese. 5). Durante todo o período de reabilitação. serve para apoio da mão na órtese (fig. A órtese consiste de uma armação tubular de termoplástico em forma de “raquete de tênis”. sem que haja contato do curativo sobre as áreas desepitelizadas ou enxertadas (fig. as articulações IFP e IFD de cada dedo são transfixadas no eixo longitudinal com fio de Kirschner que. por meio de enfaixamento com ataduras de crepe. Após a liberação das pseudo-sindactilias e contraturas dos dedos. o paciente é submetido a curativos semanais em regime ambulatorial. 3. Durante o período em que permanece com a órtese. que consistem na lavagem da mão com soro fisiológico aquecido e gotejamento com vaselina líquida. a e b). Na sua porção proximal existe um apoio para o antebraço e punho que fica acoplado ao paciente. que é presa perpendicularmente. c e d). geralmente no ápice das pregas de flexão. Esta órtese é fixa (não removível) e permanece na mão do paciente por duas a três semanas. dando forma esférica a todo o conjunto.

constando capacidade para realização das atividades diárias correspondentes à faixa etária de seus filhos. a média da distancia polpa/palma foi de 4. observamos melhora significativa do déficit de extensão dos dedos (fig. para avaliação subjetiva. Grau de pseudossindactilia residual(11) Grau 0 – sem fusão Grau 1 – fusão até a IFP Grau 2 – fusão até a IFD Grau 3 – fusão de todo o dedo Foi fornecido um questionário aos pais dos pacientes. com grau 0 em oito mãos e grau 1 nas 22 mãos restantes. com retorno do movimento de oponência em 16 mãos (fig. 5c). com média de 20 meses. Houve melhora da abdução do polegar em todos os ca-sos com a manutenção da correção. RESULTADOS Após seguimento pós-operatório mínimo de seis meses e máximo de 30 meses. porém não empalmado (funcional) Grau 2 – polegar aduzido e empalmado. 5b). Com relação ao déficit de flexão final. com grau 1 de deformidade em adução (fig. A manutenção da correção das pseudo-sindactilias foi a que alcançou os melhores resultados.3mm (fig. com um déficit de extensão final que foi em média de –10º. . 5d).Critérios de avaliação Déficit da flexão e apreensão Déficit de extensão (angulação entre a cabeça do metacarpiano e a falange distal) Déficit de flexão (distância entre a ponta da falange distal e a palma da mão) Grau de adução do polegar Grau 1 – polegar com limitação da abdução. 5a). bem como a manutenção da correção obtida.

todos os pacientes. como alimentar-se sem auxilio. segundo os seus pais. foi proposta uma nova cirurgia para melhorar o posicionamento dos dedos. . com efeitos devastadores no desenvolvimento psicossocial dessas crianças. que se tornaram incapacitantes após um período de 16 meses e foram submetidos a procedimento de liberação desses dedos. principalmente dos responsáveis. durante a fase pós-operatória e no esforço para a manutenção das correções obtidas.Com relação ao questionário. de que as deformidades recidivam e que é fundamental a cooperação deles e do paciente. porém sem a necessidade de utilização da órtese. Complicações Houve recidiva da deformidade em flexão dos dedos ulnares (4º e 5º) em dois pacientes. 6). com recuperação da capacidade de realizar a preensão e algumas tarefas da vida diária. melhora da qualidade de vida. No caso do paciente que referiu dificuldades para executar as tarefas que realizava anteriormente à cirurgia. O tratamento cirúrgico só deve ser considerado quando as deformidades são incapacitantes e existe a compreensão. DISCUSSÃO A razão principal para a procura do tratamento pelos familiares dos pacientes portadores da EB é a perda da função associada à deterioração progressiva da aparência. desenhar ou escrever e até mesmo vestir-se sem ajuda (fig. com exceção de um. apresentaram. elas foram devidas à não correção total da deformidade.

Em nossa casuística optamos por realizar a enxertia de pele somente nos casos classificados como tipo A. Nos casos de menor gravidade e com pouco tempo de evolução. havendo referências de intervalo de um mês a até seis anos entre a primeira e uma segunda cirurgia(10. além do retardo no início da reabilitação. com grande potencial de reepitelização. devido à própria doença. não existe cura para a EB. que geralmente é retirada da região ântero-medial da coxa (5. parte da pele neoformada se descolava com facilidade da derme. em média. para a restauração das comissuras. Esta recidiva é inevitável. devido à existência desse plano dérmico de clivagem bem definido.12.6. os dedos são separados através de incisões volares e dorsais até a identificação do plano dérmico que se encontra inalterado sob o “casulo epidérmico”.15). Ao começarmos a tratar esses pacientes observamos que.Até o presente momento. Alguns autores advogam a utilização de pele sintética. sendo o principal objetivo do tratamento cirúrgico melhorar a função da mão e retardar ao máximo a recidiva das deformidades.11). com bons resultados(16). quando os curativos tradicionalmente utilizados eram trocados. Tradicionalmente. obtida a partir de cultura de queratinócitos ou de fibroblastos. que propicia a formação de novas aderências. concordamos com outros autores que a enxertia de pele é desnecessária. . não estando disponível em nosso meio. que ocorre. após duas semanas(9.15). além da necessidade de sedação ou até mesmo procedimento anestésico. devido ao longo tempo de evolução sem tratamento. Nesses pacientes. As contraturas em flexão dos dedos são desfeitas com o auxílio de incisões de alívio e após esta liberação é realizada enxertia de pele. ocorre a perda do plano de clivagem dérmico. com o surgimento de nova área cruenta. que é substituído por tecido cicatricial ou gorduroso sem potencial de reepitelização. Essa técnica é complexa e cara.

que o período de duas a três semanas com os dedos em extensão. que se torna praticamente indolor. CONCLUSÃO Apesar do seguimento pós-operatório curto. iniciamos a formação desse grupo multidisciplinar e já contamos com a ação integrada de vários setores. utilizando um método de tratamento adequado às condições de nossos pacientes e do nosso país. possibilitando a manutenção da correção das contraturas e. mantidos pelos fios de Kirschner. associamos à luva o uso de uma órtese noturna.13. o que evita a formação de pseudosindactilias ou a recidiva da deformidade quando ocorrem lesões da pele. Acreditamos.Dessa maneira. deve ser dada atenção constante às condições da pele. uma das nossas preocupações principais foi com o custo do tratamento. A função dessa órtese é impedir o contato entre os dedos durante o sono. que foi moldada com a correção obtida quando da retirada da órtese fixa. por nós considerada como precoce. observamos que nos pacientes mais novos. dependendo da sua localização. Outro inconveniente é que seu uso se torna muito desconfortável quando existem áreas cruentas na mão(14. em sua grande maioria. Mesmo assim. que se soltam após a aplicação de vaselina líquida estéril. sendo. os resultados com relação à flexo-extensão dos dedos foram melhores. Conseguimos contornar esse problema desenvolvendo uma luva tipo “de motorista”. minimizando. confeccionada com um tecido que dissipa o atrito e pouco aderente à pele. mesmo após a sua instalação. Essa luva. são carentes. São necessários apenas curativos semanais para a remoção de crostas.15. . sem patologia articular associada.16). O tratamento pós-operatório com o uso prolongado de órteses traz várias limitações. principalmente. conseqüentemente. independente do tipo de cirurgia realiza-(11. com especialistas de todas as áreas da saúde familiarizados com a doença(10. do ponto de vista social. o que facilita sobremaneira o atendimento desses pacientes de forma global. os traumatismos e a formação de bolhas na mão durante as atividades diárias. propiciarão a recorrência das deformidades. É nossa impressão de que a dificuldade para movimentar os dedos esteja mais relacionada com o grau de atrofia e encurtamento. um fator de piora da rigidez articular. sendo de uso diuturno e trocada uma vez ao dia. além de não trazer nenhuma limitação. do espaço da primeira comissura. por desuso. inclusive. que deve sempre ser tratada com cremes à base de uréia para retirada das crostas que se formam sobre as áreas lesadas que. não estavam mais utilizando a órtese noturna. Outro aspecto que deve ser considerado é que a recidiva das deformidades está diretamente relacionada à não utilização de órteses. idealizamos a órtese por nós utilizada. que é fundamental para a recuperação da função de pinça(6). a despeito de relatos na literatura(14). que devem ser repostas conforme as necessidades. assim. Outro aspecto que deve ser considerado é que esses pacientes. Em nos-so serviço. que dispensa qualquer tipo de curativo em contato direto com a pele.14. Os dois pacientes que evoluíram com recidiva. da musculatura flexora. psicológico e econômico. pouco interfere com a recuperação da mobilidade. como a confecção da órtese noturna e das luvas. o que torna ainda mais difícil o tratamento. Com o intuito de minimizar essa tendência. Em nossa casuística. Outra vantagem da órtese é que ela permite ajustes no posicionamento dos dedos.15. Quanto ao aspecto socioeconômico. nossos resultados têm-se comparado aos da literatura pesquisada.16). no que se refere à manutenção das correções obtidas. principalmente nos pacientes adultos. facilitando. mantém as comissuras abertas e é bem aceita. a realização do curativo. havendo a necessidade de uma equipe multidisciplinar.12).

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É indiscutível para cada uma de nós. Após o nascimento da sua criança. correr e realizar outras atividades. a flexibilidade. diariamente. posteriormente. sentar. freqüentemente. através do seu médico. você descobrirá. tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas.com. A cicatrização repetida também atrapalha. Esta apostila refere-se. para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença. Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? .terra. pais afetados pelo problema. todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para. principalmente.Um Método de Fisioterapia para pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica http://paginas. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas.br/saude/ampapeb/apost_fisioterapia. mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. proteger as crianças de ferimentos e dores. à Epidermólise Bolhosa Distrófica. Esse fato é compreensível. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. qual forma da doença seu filho apresenta. Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações.htm Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. sobretudo. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós. A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro.

com freqüência. Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado. Quando uma limitação do movimento já for existente. adequados às dificuldades especiais da criança. Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então. Quando nada for feito contra isso. decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo. encoraje seu filho diariamente. Por isso.Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). com o tempo. em conjunto com outros fatores. a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão. A posição ventral. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa. seria adequado treinar várias vezes por dia. deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira. ler ou para dormir. um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas. De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. Crianças mais velhas utilizarão. quando necessário. para sempre. a troca de curativos. aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como . reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. a posição de bruços para ver televisão. músculos. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos. alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações. mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas. você deve observá-lo durante o banho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Quando não for este o caso. impossíveis. etc. tendões. porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado. por longo tempo. a ficar de bruços para brincar. da cicatrização e da posição incorreta. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação). A criança rapidamente tirará proveito disso.

Apoiada no encosto de uma cadeira. Repita. Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever. Tão logo uma rigidez seja notada. Repita isto com a perna direita. A posição de bruços poderá. pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. Deixe-a também lentamente baixar até o . Exercício 2: Deitar de costas. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. cerca de 20 a 30 cm do chão. Eleve a perna esquerda. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. repetidos 10 vezes. devido à formação de cicatrizes. sem deformar seu corpo). Exercício 3: Deitar de costas. com as suas mãos. Repita o mesmo com a perna direita. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. alonga e estica suas articulações até o limite. deve-se realizar diariamente os exercícios 2. 3 e 4. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e. ajudar a impedir. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão. Quando há dificuldade em esticar o joelho.programados. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta. nesse caso. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. fica reduzida. especialmente quando a criança fica muito sentada. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo. Eleve esta perna lentamente. cada um. porque a abertura bucal. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). em parte. Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência. Todos os exercícios devem ser. Conte até 5. empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). freqüentemente.

O próximo e simples exercício pode impedir isso. não consiga se deitar de costas. neste exercício. (Por favor. Elevar uma perna. Exercício 8: . Repita. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. totalmente.chão. bem cedo com a criança. Exercício 6: Olhe para a frente. estar retas e em relação à perna que foi erguida. para a direita. lentamente. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. Repetir com a perna esquerda. Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. Repita do outro lado. caso a criança. totalmente. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. abaixo apresentados. formar um ângulo de 90?. deixá-la descer. porém não deve se curvar para frente. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo. Este exercício pode ser feito também de lado. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido. Faça o mesmo movimento com a outra perna. para a esquerda e uma vez. Cuidado! As costas devem. É muito importante começar os exercícios bucais. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. por qualquer motivo. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez . os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. isso pode levar a problemas de coluna). contar até 5 e.

Algumas vezes pode se tornar difícil .com um dedo pelo lado de fora da boca. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. para e direita e para a esquerda. Exercício 10: Abrir os braços. da forma escrita anteriormente. 2) Esticar bastante a língua para baixo. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). até a ponta do nariz. movimentar o canto dos lábios para os lados. ele pode. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. até o queixo e então esticar a língua para cima. então deve-se tentar . 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. seguidamente. Repetir. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. de novo para dentro da boca. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. Experimentar dos dois lados da boca. tão rápido quanto possível. na altura das axilas. Repetir. esticados. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. cuidadosamente. pressionar a língua. (ou o máximo que for possível). Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. o máximo que conseguir. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. com os dedos indicadores. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de bolhas. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios.Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. então. Se o seu filho for bastante cauteloso. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. ao mesmo tempo. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”.

Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. Quando os dedos. igualmente. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. que acometem os pés. Talas A utilização de talas é. estando com os braços esticados. em direção aos joelhos. Os pés não devem suar de jeito nenhum. estando com os dedos levemente esticados. ela deve ser modificada ou substituída. então esticá-las para baixo. Caso você perceba um enrijecimento. com freqüência. por exemplo. . As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. Quando este for o caso. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. Se os pés estiverem muito feridos. mesmo que este seja curto e mesmo que os pés tenham bolhas. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. mesmo que bem pouco. comece logo com o exercício 14. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. menosprezada. comece imediatamente com exercícios diários. Alongar cada dedo individualmente. comece imediatamente com o exercício 10. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. para que ele próprio se movimente. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Se as mãos estiverem muito comprometidas. sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Repetir. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. Pés As bolhas. Observe se todos os dedos podem. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . sobre uma mesa. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia.girar as palmas das mãos para cima. Exercício 13. Fique atento. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. estiverem curvados.

Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Quando ele é iniciado bem cedo. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. Quando você tiver dúvidas. para instituir uma rotina.Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. para que eles não pareçam uma tarefa. diariamente. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. Faça os exercícios junto com a criança e. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. da mesma forma que várias outras atividades. . sempre que possível.

Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos Parentes.br/saude/ampapeb/saber_mais_eb. amigos e profissionais da área de saúde. . achei necessário fazer uma apostila para que vocês tenham mais informações sobre a doença Epidermólise Bolhosa. Certa vez. Com carinho. Nada mais do que isso. Demorei muito a encontrar outro paciente igual a mim. como cuidar das lesões da melhor maneira. as causas da doença e várias outras perguntas continuaram sem resposta. porém a dificuldade em conseguir informações sobre ela era muito grande. familiares.htm Texto1 "A Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" Prefácio Eu sempre quis entender melhor a Epidermólise Bolhosa. Aproveitando a oportunidade de ter uma amiga que está morando na Alemanha e pesquisou junto à "Associação Alemã para a Epidermólise Bolhosa". Quais os tratamentos que existiam. autorizadas pela Instituição Alemã.VOCÊ QUER SABER MAIS SOBRE A EPIDERMÓLISE BOLHOSA? http://paginas. fui à biblioteca de Escola de Medicina da UFMG e encontrei um livro que falava o que era a doença e suas características principais.com.terra. Cláudia Portela Presidente da AMPAPEB Introdução A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica . teve a sua tradução pela médica Dra.DEBRA da Alemanha em 1993. Por isso. obtivemos este material que foi traduzido para o português e adaptado para as nossas condições no Brasil. Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa AMPAPEB. Espero que esta apostila seja útil para vocês. portadores.

não existe nenhum risco para as crianças. é que fica depois. após demorada cura ou após a formação de cicatriz. é muito importante ser aconselhado por um especialista em Genética Humana. não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. porém sob a condição prévia. somente detida. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto. Nesse caso. Em algumas formas de na adolescência. Quando um dos pais portadores recessivos de Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança. através de leves ferimentos. Assim ficará claro. as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração para a seguinte. nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista. para casais nos quais um dos parceiros è acometido. Os tipos de Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados. Esta apostila descreve o que. As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica' (Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional' (anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas através de herança recessiva. Em geral. que são caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas e que. em várias grandes cidades. Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele. quando existir o desejo de uma gravidez. é de 50% para cada gravidez. Hereditariedade Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos. de que o parceiro não seja portador do gen para a doença. transmissão dominante. Atualmente. se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa. levam à formação de bolhas. nos casos mais graves de Bolhosa. que ambos os pais trazem o gen para a doença. pode acontecer.O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. Através da . Nos estágios quando a formação de bolhas é claro o diagnóstico. ou seja. embora eles próprios não sejam acometidos. Aconselhamento genético existe em universidades e.AMPAPEB. o risco de se ter uma criança com EB. também. Essa possibilidade é improvável. Se você se preocupar. devido à raridade da doença. pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação . embora alguns sejam bem mais graves do que outros. após ter lido este texto. entre em contato com a associação. Nesse caso. o risco de se conceber uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Pergunte ao seu dermatologista ou à associação. Sobre esse problema vêm sendo feitas pesquisas. Isso significa. para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez. A formação das bolhas Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e. mas não deve ser completamente excluída. Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal. Isso não significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. é de 25% em cada gestação.

envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques. para a maioria. o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções. cuidadosamente. Se as bolhas forem muito grandes. sem o contato direto. pode-se utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas. pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre. para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos. faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão. pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha. Deve-se ficar bem atento. seque a pele com um secador de cabelos comum. porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais podem ficar ásperos. Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e. anemia. embebido em Soro Fisiológico. pode-se usar um pedaço de algodão. melhor ainda. mais sensível ainda. embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida. Além disso . para que a criança não se movimente subitamente. Para isso. no começo da puberdade. Nas primeiras semanas de vida. Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios. é algumas vezes razoável.análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico. para diminuir o risco de uma infecção. para diminuir a pressão. Para se manter a espuma de borracha limpa. sem roupas. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas. Na Epidermólise Bolhosa Simples. por causa disso. Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado. Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril. Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água . para que o líquido da bolha saia através daquela pequena abertura. pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de banho). Após o banho. manter braços e pernas unidos. a formação de bolhas surge com freqüência na infância. fura-se ligeiramente a bolha e. para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado. coberta com um lençol de seda ou de algodão macio. Para impedir que a criança escorregue.seja bastante cuidadoso porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias. mas diminui. baixo peso e carência protéica devem ser tratados. pode-se colocar um anexo para aspiração entre o lençol e a espuma. . em um quarto com medidas de proteção. O Banho Para manter a pele macia e flexível. de leve ou.

pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu médico. No entanto. Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. Primeiro deve-se limpar as bolhas. reconhecer uma possível infecção e. sem abri-las. Infecções Especialmente para bebês. Quando a criança estiver maior. Também os ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos das mãos e dos pés. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura. Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança.Materiais para curativos Comumente a criança esfrega a pele. Por isso deve-se estar atento. Curativos aderidos não devem nunca ser arrancados da pele e sim. Para crianças pequenas. se necessário. . o mesmo deve ser amolecido com água morna e sabonete. Para fazer o curativo. as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele. pode-se deixá-las secar. Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. Caso isto conduza à formação de mais bolhas. os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de manter o bem-estar da criança. é necessário um curativo. para evitar aderência entre eles. proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma. Se elas forem pequenas. se as bolhas se modificarem no dia seguinte. que caem muito ainda. o que pode acontecer nas formas graves de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada. na retirada do curativo. assim. deve-se colocar uma compressa. receitar o antibiótico adequado. de acordo com as possibilidades. Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos possível. Para colar o curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque. No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e. a pele pode ser esfolada. serem amolecidos. deve-se abri-las com uma agulha descartável.

Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente. mais alimentos lácteos. quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia. vitaminas e ferro. O médico pode prescrever suplementos de zinco. como papinhas de frutas. o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas. Alimentação Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou. porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade pode provocar danos. para se decidir qual o alimento que deve ser dado. na qual a perda constante de secreção através da pele leva à perda de proteínas e sangue. pode-se oferecer. ele pode se negar a sugar. o sugar pode transcorrer lentamente. um bico de mamadeira macio. Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados. . Muito cuidado para que o bebê não engasgue. deve-se manter a exata especificação do fabricante. devem ser gradualmente incluídos na dieta. pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). bastante líquido. deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra. legumes e carne. É desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital. Surgem bolhas na boca. pois essa pode provocar a formação de bolhas. adicionalmente. gradativamente. cicatrizes ou estreitamentos esofágicos. para o recém-nascido. pelo menos. Nesse caso. especialmente fígado. Em caso de problemas. se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. por exemplo. A variedade. Quando a boca do bebê está muito ferida. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra. O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral . Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a orientação do seu médico. o que produzirá feridas.Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente. quando ele apresenta febre constante. retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim. com um orifício relativamente grande. uma comida normal e nutritiva. quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação dele. Para a utilização de alimentação industrializada. já que o leite fluirá mais depressa. Quando a criança já tem 4 meses de idade. Por isso deve-se oferecer ao bebê. Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. Nesse caso. A alimentação é muito importante para uma doença. a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais. até que a boca esteja curada. chás ou água fervida misturada a sucos.

frutas frescas e legumes. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então. pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. quando a criança os tolerar bem. o que leva a ataque de sufocamento e dor. que a criança não se machuque. Pode-se utilizar legumes. que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital. As relações com os pais Compreensivelmente os pais ficam assustados. Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. pode durar muito tempo. 5 a 6 vezes por dia. no entanto. Nesse período o esôfago deve. Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras. isso pode levar a um ciclo vicioso. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere. Regra importante: comer. naturalmente. Este ciclo pode conduzir também à anemia. antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês. primeiro. é dolorosa e. ser protegido. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago. quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara. quando esse problema se mantém. pães integrais. O médico pode receitar produtos seguros. Deve-se apenas estar atento. mesmo quando a criança ja é maior. a alimentação pode vir a ser uma tortura porque. De modo geral. como pão de centeio. segundo. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição. Essa comida deve ser diluída. Se a criança se recusar a comer. Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem. Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. comer e comer de novo! Surgem bolhas na boca e no esôfago. se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia. permanece comumente estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. para que a comida seja de tal forma preparada. que em alguns casos são indicados. então. tudo o que é saudável para todas as pessoas. O esôfago pode se curar espontaneamente. grave e hereditária doença de pele. para que não se tenha problemas de digestão. algumas vezes.Leite em pó. devido à dificuldade de engolir. sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas. substituir por alimentos sólidos. Problemas de deglutição Para crianças com dificuldade de deglutição. carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. Porém existem várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê. gradativamente. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento. provocar bolhas. . É muito importante. com alto valor calórico como polímeros de glicose. A criança deve. deve-se buscar conselho médico. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no hospital.

desde o início. Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia. Mas a prática tem mostrado. porque eles podem marcar a pele e provocar ferimentos. para evitar erupções na pele e a formação de bolhas. Quando o bebê for erguido. Enquanto a criança estiver no hospital. como uma proteção contra si mesmo. O bebê precisa do mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Seria bom. que o bebê.A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe. através do seu próprio movimento. Brinquedos macios e objetos coloridos. Para isso a criança não deve ser muito apertada. porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se curar. que acumulam a umidade. Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja apertada e que os botões não machuquem a pele. talvez um dos avós. Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital. nu numa incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão sob a região glútea. os pais e enfermeiras não devem deixar de acariciá-lo. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. Além disso. seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá. Utilize fraldas finas. que não retêm a urina e não fraldas espessas. costuras ásperas . Seque as fraldas. as roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem comprimir a pele.ou elásticos apertados). A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. para que a mãe relaxe e possa também passear. Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas diariamente. acariciá-la e alimentá-la. quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas. pode-se ergue-la com a espuma de borracha. para evitar bolhas na cintura. num secador de roupas. Coloque a camisa sempre por dentro da calça. não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas. não se deve usar relógios de pulso ou similares. Se a criança . Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas. Vestuário Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas. facilmente pode se ferir. Dessa forma. se possível. Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido. Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas. que possam ser apalpados e ouvidos. Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços. mantém-se a pele seca e impede-se erupções. tios ou um amigo ou amiga de confiança. Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las. são essenciais para o normal desenvolvimento. que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça. Durante o cuidado com a criança. Evite peças de roupa como suéteres apertados. deixar a criança sob os cuidados de alguém. Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas.como fio de nylon . ou seja. o que impede o atrito com a pele.

com um número maior. Os olhos A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos.não tem alergia. Quando. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado. Por isso. que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento. com um alfinete de falda. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras. Quando a criança é maior. bastante líquido. Caso contrário. As pálpebras não devem ser abertas com força. frutas e legumes. . procure comprar calçados macios e com poucas costuras. a constipação intestinal acontece. melhor ainda. chinelos de pano. pantufas. Isso pode produzir um ciclo vicioso. Prolongada. por exemplo. Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda. por exemplo. é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas. de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. de forma que o bebê ainda consiga se movimentar. o que amolece as fezes. pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. Constipação intestinal É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal. apesar dessas medidas. Devido ao impulso que os bebês têm de esfregar os olhos. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele. levando à evacuação bastante dolorosa. o que pode provocar novas bolhas. Para impedir o atrito num determinado ponto. pode-se prender o braço da roupa ao casaco. É necessária muita paciência. Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e. Ao comprar sapatos. mais dores e à recusa em esvaziar o intestino. a criança deve sentar sobre uma coberta de lã. escolha variados tipos de sapatos. despreze a calça plástica. da cintura ou das pernas. mas sem conseguir alcançar os olhos. ficando dependente dele. quando os olhos estão abertos. a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais. Aqui deve ser alertado. A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras. tênis macios. à escoriações da córnea e à inflamação. pois os olhos lacrimejam.

o que pode ser bem difícil por causa do atrito. depois. aparecem especialmente sobre cicatrizes. primeiramente. pelo menos até os 16 anos de idade. que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. calor seco ou luz forte. A criança deve ajudar a encontrar um creme dental. Consulte o seu dentista ou a Associação. reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o tempo. Aqui também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica não provoque ardência. Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo.Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento. mas acontece para algumas crianças. A criança deve ir regularmente ao dentista. não devem ser considerados. gotas ou tabletes com flúor. Acredita-se que a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. coceira e o esfregar dos olhos. preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença. Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. a presença de cáries é freqüente. Milium São pequenos nódulos brancos que. freqüentemente. pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa. A criança deve. quando esse for vantajoso. Para se evitar as cáries. Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas. Seria bom que o creme dental contivesse flúor. deve-se oferecer à crianca colutórios. Deficiência auditiva A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água potável. . A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada. para impedir a irritação. Existem várias soluções antissépticas que podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. Para a limpeza dos dentes utiliza-se. O cuidado com os dentes Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas. na Epidermólise Bolhosa. um cotonete e. Ocasionalmente. tão cedo quanto possível. uma escova de dentes macia. pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. pois dentes artificiais.

quando a criança sente calor. É também vantajoso. diariamente. claro. para que a criança nao fique excessivamente vestida. Um transplante de pele pode ser feito por um cirurgião experiente e. Operar crianças muito jovens é. . o que. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele. Acontece freqüentemente . colocar faixa e uma tala especial. conforme a receita médica.Aderência dos dedos Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. Consulte seu médico ou a Associação. por experiência. deve ser evitado. A criança deve usar talas especiais todas as noites. aplicando-se. É bom retirar. Paracetamol pode ser utilizado para aliviar a dor. A criança deve receber uma pequena dose durante o dia. Quando o problema da aderência surge de novo. Consulte seu médico ou a Associação. Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. o uso de talas durante todo o dia. obviamente. Para evitar a aderência é aconselhável agir logo. Dores e prurido (coceira) Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se. Para manter a pele da criança flexível. uma emulsão oleosa. em seu desenvolvimento. cuidadosamente. gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e. Por isso. buscar conselho médico. conseqüentemente. sem utilizar muita força. admiravelmente. Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica. as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos. pode-se adicionar à água do banho. pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e. desaconselhável porque as mãos ainda crescem. aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos. o tecido transplantado é muito bem aceito pelo organismo. para encerrar. diariamente. que a codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica. existe a possibilidde de um tratamento cirúrgico. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. Por isso deve-ser ter atenção. cada um deve decidir por seu próprio filho. quando a coceira levar à formação de bolhas. Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. Alguns médicos aconselham também. Também não se deve esquecer. então. para manter os dedos separados e na posição correta. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas.

Apesar disso deve ser enfatizado. as oportunidades profissionais serão reduzidas. A sua inteligência não é afetada pela doença. que levam à redução do crescimento. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência mental. Para isso elas recebem um atestado médico. Fisioterapia A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações. que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento normal. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde. para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar. para que se comportem adequadamente e para que saibam. ela será consciente das suas limitações corporais. Quando a criança ficar mais velha. por deficiência de ferro ou não. A vida escolar Tanto quanto possível. O motivo para isso não é sempre claro. que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. A puberdade pode acontecer tardiamente. Em alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma criança saudável. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença. Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente. através do trabalho com as cicatrizes da pele na região das grandes articulações. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação. devido à doença. Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório. devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia. . tanto quanto possível. Converse abertamente com ele sobre sua saúde.Crescimento e desenvolvimento corporal Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade. Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde. Com frequência a causa pode ser uma pequena ingestão alimentar. as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal.

jóias. levante-o com o travesseiro. Consulte seu médico ou a Associação. Maria Aparecida de Faria Grossi (dermatologista) e Dra. alianças. no início.. então você deve acompanhá-la.I.B. na vacina contra a varíola. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues (pediatra) Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" . degrau por degrau. com uma manta ou com o seu colchãozinho de espuma. Bebês e pequenas crianças Um recém-nascido deve se sentir seguro em seu novo ambiente. As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo. Debra Deutschland Lahn-Eder-Strabe 41 35216 Biedenkopf Telefone: 0 64 61 / 8 70 15 Telefax: 0 64 61 / 98 96 27 E-mail: ieb@ieb-debra. etc. sobretudo. antes que nós tenhamos a criança nas mãos. O ato de levantar e o ato de acariciar um bebê com Epidermólise Bolhosa não são iguais como para um outro bebê. visualizar um futuro para essa criança. por exemplo. corajosamente. por exemplo. as crianças podem receber quase todas as vacinas. é tão importante para ela quanto para seus pais. Cada avanço que a criança alcança. Nós devemos adotar medidas de segurança e retirar. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como. ou fazer carinhos nele. Quando você quiser erguer seu bebê. Isso vale. através das lesões da pele.de Texto2 "A Criança com Epidermólise Bolhosa" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa Introdução Para os pais de uma criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa talvez seja muito difícil. para os primeiros anos. que aprender é divertido. Título original: "Epidermolysis Bullosa" Tradução livre: Dra. Se a sua criança deve crescer tão normal quanto possível.Vacinação Em acordo com o médico. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora.E. Natércia Luisa de Almeida Ramos (clínica médica e bióloga) Revisão: Dra. Nós devemos mostrar à criança. Assim você evita que a criança .

Telefones são sempre apreciados e. Se os objetos dependurados forem prejudiciais para as mãos dele. com alfinetes de segurança. que você pode colocar acima do bebê. além disso. Todas as brincadeiras possíveis com os dedos. mas uma voz carinhosa pode ser bastante estimulante e tranqüilizadora. Existem ótimos brinquedos ativos. No carrinho de bebê você pode prender. Caso você tenha protegido todo o em torno da cama com espuma (por favor. quando todos os seus curativos são retirados. Decore seu espaço com móbiles. etc.entre em contato com botões. por exemplo durante a troca dos curativos. Naturalmente os irmãos também podem brincar.: esconder a mão e perguntar para a criança onde está). Beije e faça carinhos em seu bebê sempre que for possível. Ela fará com que o bebê utilize seus sentidos. o bebê e seus irmãos. braços e o corpo. especialmente a da mãe. colorido. podem ser feitas com o bebê. Movimentos brutos e rápidos podem ferir sua pele. estimulam o desenvolvimento da linguagem. podem trazer um efeito calmante para o bebê. Você pode também soprar suavemente seu bebê. brinquedos coloridos. Balões e bolas macias são brinquedos ótimos para esta idade. Esse é apenas o começo de uma expressiva comunicação entre eles. Muito bons são .: se esconder atrás de um pano e perguntar a criança: ‘cadê a mamãe?’) e a de “roubar uma parte do corpo” (ex. os dedos podem acariciar suavemente as pernas. com muitos quadros e móbiles. é bastante estimulante para a criança. deve procurar manter contato visual. Fique atenta para que a sua criança tenha lá suficientes objetos coloridos em torno dela. Aproveite este momento para intensificar seus laços maternos com ele. O bebê se sente seguro. Alguns bebês se sentem muito inseguros. ainda assim você pode prender. laváveis e de algodão macio). como também aqueles que possam irritar a pele. mesmo que ela não consiga brincar com eles. Em clínicas e hospitais o ambiente é. Não dê nenhum brinquedo que tenha cantos cortantes. Quando a criança é um pouco mais velha. naturalmente de acordo com a situação da pele. Quando você conversar com ele. Preste atenção para que o bebê não tenha que se esticar para alcançar o brinquedo. Bebês adoram ouvir vozes. Prefira os telefones de teclas. quando ele sabe que existe realmente alguém com ele. feitos com plástico macio ou espuma são também macios e leves para se carregar. Brinquedos que tocam música. substitua-os por alternativas. Cuidado especial você deve tomar com os brinquedos utilizados. brinquedos macios sobre ou próximo do bebê. também como as brincadeiras de “esconde-esconde” (ex. na parte interna. freqüentemente. Um ambiente claro. brinquedos macios. Eles talvez não entendam o que é dito a eles. fecho-eclairs e roupas. fica mais simples encontrar brinquedos para ela. com coberturas multicoloridas. Livrinhos para o banho. Porém nós devemos pensar sobre o quanto é importante a estimulação para um bebê. estéril.

devido à constante observação que seus filhos exigem.videocassetes. porque para o cantar a boca se abre mais do que para o falar e esse exercício é muito importante para a criança. Experimente lamber geléia da ponta do nariz e soprar bolhas de sabão. durante este período. que não possam ferir a criança. Você pode colocar brinquedos também. Deixe a criança fazer caretas e anime-se a fazê-las junto com ela.. Algumas quedas e pequenos acidentes não serão possíveis de evitar. Brincando pode-se alcançar uma grande mobilidade da língua e da boca. Experiências com a alimentação Existem sempre problemas. em volta do “chiqueirinho”. pode ser muito divertido. O caos talvez não seja completamente impedido. sobretudo junto com outras pessoas. é necessário permitir que a criança experimente novas consistências e novos sabores. Deve-se pesquisar o que a criança prefere. durante este período. tenha-se que limpar toda a casa. Compre o “chiqueirinho” tão grande quanto possível! Este é também o tempo em que sua criança está constantemente em movimento. Coloque nele uma manta bem macia. pode ficar menor. que tanto podem mostrar fitas divertidas como também ser uma forma de aprendizado. porém. A língua das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é. logo em seguida. durante este procedimento desgastante. freqüentemente a criança precisará de um fonoaudiólogo. em relação ao falar e. Quando não existe um vídeo cassete disponível. Apesar disso. sem que ela veja essas atividades como “trabalho”. no futuro. Abrir a boca o maior possível é especialmente importante para a criança. Cante bastante com a sua criança. O espelho é um objeto muito útil para essas crianças. menor do que a das crianças normais. mantê-las tranqüilas e relaxadas com a ajuda de vídeos. como também brinquedos interessantes. freqüentemente. Eventualmente. Cantar provoca uma maior abertura da boca. Fique atenta sobretudo aos móveis que tenham cantos afiados. através de cicatrizes. Pode-se estimular a criança com essas brincadeiras. o que pode ser muito divertido. Você tem o problema adicional de não permitir que se formem bolhas e de manter os curativos limpos. como ela deve ser alimentada e como se pode experimentar com a alimentação sem que. Consulte seu médico ou a Associação. Apesar de todos estes exercícios como brincadeiras. toca-fitas com músicas ou estórias podem ajudar. e necessitar de narcose. quando as crianças começam a aceitar alimentos sólidos. mas aqui . quando ela tiver que ser operada. As laterais da língua podem se aderir e a cavidade oral. Um “chiqueirinho” é aconselhável porque os pais também precisam de uma pausa. Para muitas crianças a troca de curativos dura um longo tempo e seria uma boa idéia. seria útil proteger os cotovelos e os joelhos. utilize prendedores flexíveis e macios. que sejam fáceis para a criança alcançar.

são indicadas para crianças mais velhas. enquanto eles não levarem à formação de bolhas na boca. Não impeça o bebê de colocar objetos na boca. Freqüentemente isso anima a criança a comer. Experimente apresentar o prato de maneira prazeirosa (com purês de cores variadas) ou ofereça milk-shakes com cores diferentes. como purês de batatas ou de bananas. calor e frio. você pode experimentar com as colherzinhas de bonecas (cozinhas de brinquedo). de metal. Para grandes problemas na boca. que não soltem fibras na boca. No início. A “boca cheia” é melhor do que nada. Quando a pele da boca e ao redor dela estiver muito acometida. você deve tentar não transmitir seus medos para a criança. o quanto é importante um bom padrão alimentar para uma criança com Epidermólise Bolhosa. quais alimentos sua criança come sem problemas. para os distúrbios alimentares que aparecem agora. Aqui começa a construção da autoconfiança. para esse tempo. devido às condições da doença e. comprar um avental de manga comprida. nos dias mais difíceis. Experimente com pequenas sacolas plásticas: corte aberturas para os dedos e coloque as sacolas sobre os curativos. apresentar um bom exemplo nas refeições. Você perceberá. gosto. rapidamente.os compromissos são! Talvez seja necessário. A língua fornece ao cérebro informações sobre a estrutura da superfície. Quando as mãos da criança não estiverem muito acometidas. É muito importante. As crianças percebem rapidamente os medos dos adultos e. Comece com alimentos pastosos. Evidentemente você deve intervir. em caso de extrema necessidade. a prevenção de infecções. As crianças precisam de mais calorias e proteínas do que as outras crianças. deixe-a se alimentar com calma e faça os curativos logo depois. Neste ponto é sempre importante frisar. e este ser ainda o período do aparecimento dos dentes e de pequenas doenças. você deve buscar aconselhamento profissional. Mais tarde. Isso dependerá do quanto a pele da criança for sensível. o mais cedo possível. Não alimente nunca a criança à força! Algumas vezes a simples visão de um prato cheio estraga o apetite da criança. Isso é útil para o seu desenvolvimento e ele aprende muito com estas experiências. Brinquedos de borracha flexível são aconselháveis. Algumas coisas ela não conseguirá mastigar ou engolir. Aqui também você deve buscar um equilíbrio entre o instinto de colocar tudo na boca. Fique atenta para que o bebê coloque na boca apenas brinquedos com superfícies arredondadas e lisas ou brinquedos de tecidos. com o fim de obter preciosas experiências de sabores e sensações com materiais diferentes. e a boca sobre o tamanho e a forma do objeto. deve você mesma alimentar sua criança. quando o brinquedo em questão provocar muitos danos. Para bebês prefira pequenas e estreitas colheres de plástico. para impedir novos ferimentos. utilize a ponta do seu dedo mínimo! Colheres largas. e. A capacidade de se alimentar sozinho é o primeiro degrau para a auto-suficiência. . Devido ao fato das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa terem a boca e o esôfago sensíveis a ferimentos. do outro lado. O problema de uma cavidade oral inflamada pode aparecer quando o bebê começa a colocar tudo dentro da boca. o hábito alimentar pode ser influenciado e as crianças comerem pouco. aumente gradativamente a consistência do alimento.

pendure brinquedos acima e perto do assento do bebê. fique atenta para que a criança não fique sempre muito sentada. É importante não esperar demais do seu filho. começar com exercícios leves para a boca e a língua. tendo ou não a sua criança estreitamentos ou redução dos movimentos da cavidade oral. fios prateados. para poder desenvolver seu controle motor fino. da mesma forma que para outras crianças. ou seja. As cordas vocais também podem estar acometidas.Algumas boas dicas e exercícios para seu filho Tome cuidado para que as mãos da criança não fiquem sempre enfaixadas. isso ajuda no alongamento dos joelhos. O melhor seria desenvolver uma rotina de limpeza bucal onde. que a audição de crianças com Epidermólise Bolhosa esteja prejudicada. assim como a boca e a laringe. coisas interessantes nessas meias. Você mesma pode prender. A causa destas lesões pode ser contraturas musculares. Ouvir e comunicação Você poderá constatar. a família estará apta a entender o que ela fala. Os bebês vão experimentar alcançar os dedos dos pés com as mãos e. são possíveis de ser construídos ou acolchoados. não deixe nunca seu filho sozinho com balões. antes de poder se comunicar com outras crianças. por exemplo. etc. A criança precisa de tempo para ampliar seu vocabulário e sua gramática. durante as brincadeiras e a comunicação com seu filho. quando sentado. caixinha vazias. como balanços e cavalinhos-de-pau. freqüentemente associada a reduzida movimentação da língua. Também interessantes podem ser pequenas. Existem alguns exercícios bons e divertidos para seu filho. Caso muitas bolhas se desenvolvam no joelho. pode-se vê-lo e ouvi-lo. treinam suas pernas e a musculatura da barriga ao mesmo tempo. temporariamente. coloridas e divertidas meias. se a sua capacidade auditiva está comprometida ou não. pendurando pequenos sinos próximo aos pés dela. Objetos bem leves e macios ou balões podem ser levantados. assim. A criança deve se movimentar! Muitos brinquedos com movimento. por exemplo. Leia sobre o assunto também no capítulo “Bebês e crianças pequenas”. Experimente estimular o movimento das pernas da criança. se adequando para crianças com Epidermólise Bolhosa. Isso torna a limpeza dos dentes e a visita ao dentista muito complicadas. ao mesmo tempo. . Esses podem ser feitos com brincadeiras e trazerem muito divertimento para a criança. são integrados exercícios para a boca . devido à formação de bolhas. em casos raros. Para estimular o alongamento e o movimento dos braços.Devido ao risco de sufocamento. antes do primeiro ano de vida. copinhos de iogurte. Quando a criança começa a falar. pernas e região das costas. Ele deve aprender a segurar os objetos com as mãos e a manuseá-los. Muitas das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa Distrófica desenvolvem um estreitamento da cavidade oral. É aconselhável já. É possível. Balões enchidos pela metade com hélio são igualmente bons porque se tem imediato sucesso audiovisual. quando ele começa a se comunicar com os outros. Você encontrará caminhos e possibilidades. bonequinhos de plástico.

Para crianças com Epidermólise Bolhosa pode-se. rapidamente. busque ajuda o mais cedo possível. então você também está relaxada. Para seu filho isso não faz a menor diferença. Aqui se apresenta um outro problema. durante o curto período em que o bebê fica acordado e. quando o bebê estiver maior. sem cremes ou gordura. Não se pode dizer com certeza. O período do banho pode ser utilizado.. diariamente. sair por baixo. porque este estado pode levar ao desenvolvimento de infecções. para se fazer exercícios contra contraturas musculares. para uma criança com Epidermólise Bolhosa ela pode ser ainda mais desagradável e dolorosa. Deixe buchas de espuma e balões nadarem na água. Com gradativa auto-confiança. das bolhas e da sensação de dor associada ou da contenção que acontece devido ao medo de sentir dor. porém fique atenta para que os mesmos se mantenham limpos. a “prisão de ventre” pode ser desagradável. Músicas adequadas ou estórias ritmadas relaxam o ambiente e apóiam os exercícios. cair neste caso. Também os bebês saudáveis se acostumam. Por favor. porém. caso não seja propício para a pele. direto para a cama. quanto maior o prazer que ele tem. À . Os músculos se relaxam na água quente e as extremidades serão utilizadas. se a constipação intestinal da criança é conseqüência do tipo de alimentação. O “pontapé” deve atingir os brinquedos que estão boiando ou. E agora. Para qualquer pessoa. Brinquedos para o banho podem ser utilizados. mais cedo ou mais tarde.Constipação intestinal Aquilo que por cima entra. Constipação intestinal em crianças com Epidermólise Bolhosa pode ser resolvido! Banho é divertido O banho é. pode-se alcançar um bom ritmo. a própria água.. tem que. melhor é a experiência para o bebê. um importante momento. Brinquedos que espirram água são divertidos e. ainda mais rápido. para que a criança tente os alcançar com os pés. e não depois que o problema já se tornou crônico. o bebê se acostuma a receber espirros de água na pele. além disso. Quando o seu bebê está relaxado dentro da banheira. através da água. o seu filho percebe isso e o círculo se repete. Mais tarde este método pode ser utilizado para amolecer curativos aderidos. E quando você esta relaxada. com os padrões e costumes ruins para o sono.

pode acontecer que você adoeça e você ficará mais tranqüilo. amargo e nervoso. por um curto espaço de tempo – mesmo que seja por apenas uma hora. então tente fazê-lo com o mínimo de esforço e conversa. Amizades e conversas. Depois os pais devem se . fique muito cansado. ao invés de um indivíduo introvertido. Se a criança está molhada. diversão e risadas trazem. Um dos pais pode. Muitos pais desenvolvem um sentimento de culpa – por favor.noite. discuta com o pessoal sobre o assunto. talvez. mas é absolutamente necessário deixar a criança crescer. com certeza. vantajosos na vida profissional porque as atividades corporais serão. informar o pessoal sobre o cuidado da criança e tornar o mais fácil possível essa passagem para a criança. durante essa ausência. tente reagir adequadamente. para que seu filho não confunda a hora de dormir com a hora de brincar e. da maneira mais normal possível. quando você pode entregar sua criança ao cuidados de outra pessoa. quando você estiver preparado para qualquer eventualidade e puder confiar em uma segunda pessoa para os cuidados com o bebê. relaxe e reúna forcas para continuar os cuidados. O objetivo deve ser criar uma equilibrada. não faca isto! O cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa pode ser muito cansativo. Seu filho precisa de você descansado e descontraído! Além disso. mais tarde. Obviamente você se preocupa. acompanhar a criança para eliminar as dificuldades do começo. Capacidade mental e conhecimentos serão. que estejam dispostos a aprender com você. bem cedo. o objetivo deve ser grupos de brincadeiras ou jardim de infância. no dia seguinte. Então chega o primeiro grande momento. Na idade de 3 ou 4 anos. com palavras bem suaves e. pode ser suficiente acalmar um bebê que chora. Essas pessoas devem ficar. por isso não veja nisso um grande problema. Pequenas e grandes pausas do cuidado darão tempo para que você se encontre. É atrativo manter a criança afastada de outras. Faça uma pausa! Cada um dos pais precisa de uma pausa! Tão logo você tenha desenvolvido uma rotina.. bem informada e bem formada personalidade. quando não existe um bom motivo para o choro. apesar disto. durante um tempo. com leves toques ou carinhos nas costas. devido ao risco de ferimentos. limitadas. Crianças com a pele normal acordam no meio da noite. “empregue” um pequeno círculo de familiares e/ou amigos. a deixar seu filho com Epidermólise Bolhosa Distrófica brincar com outras crianças. eventualmente. no início. Se tiver que recorrer a um serviço de enfermagem. equilíbrio para a dor e a irritação. com fome ou precisa de um novo curativo. junto com você e o bebê. A idade escolar Os pais devem ser encorajados. para que ele próprios adquiram confiança e desenvolvam competência para cuidar da criança.

. pois sempre existe espaço para as restrições especiais da criança. com isso. O objetivo é possibilitar uma vida normal. o desconhecimento e o medo da doença serão eliminados e uma aceitação e interação geral serão estabelecidos. fica sentada no horário da ginástica. Quando a criança chega ao jardim de infância ou à escola. Com o passar do tempo. por exemplo. por exemplo. A maioria das crianças freqüenta escolas normais. se a criança na verdade está cansada. Ele não deve tirar do seu filho atividades que ele próprio possa fazer. devem ser dadas também aos colegas de turma. ao invés de lhe oferecer ajuda desnecessária. quando a criança precisar dele ou para troca de curativos ou semelhante ajuda. serem necessárias mais horas de fisioterapia. seria uma boa idéia. se ela realmente não está em condições de participar ou se ela busca uma desculpa para se separar do grupo. com boa integração. isso pode significar. mas não se esqueça nunca. arranjar uma conversa entre ele e o fisioterapeuta. um agravamento da tensão do corpo e. A participação da criança na vida diária será estimulada e o sentimento de ser um “estranho” será reduzido. O objetivo principal é a integração da criança. Procure informações com o seu médico. sem preconceitos e sem medos e ele será incluído nas brincadeiras. que ofereça serviços sociais. Essa pessoa pode ser um assistente social ou voluntário. que a criança se cansa rapidamente. Algumas explicações. Se o professor ficar temeroso. que a exclusão pode produzir tantos danos quanto a inclusão. especialmente se. Para algumas crianças é necessária uma pessoa que as acompanhe no jardim de infância ou na escola. Também deve-se tomar em consideração. Apesar disso deve-se constatar. não se deve obter privilégios. Quando a sua criança. Crianças com Epidermólise Bolhosa podem realizar um grande número de atividades que as crianças normais realizam. pediatra ou no serviço social da sua cidade. é melhor do que não tentar nada. com todas as medidas de segurança necessárias. do lado do seu filho. eventualmente. As outras crianças poderão ficar. não de dependência. de maneira construtiva.manter afastados desse campo. mesmo que parcialmente. poucas são melhor acomodadas em “escolas para deficientes”. a criança precisa de auto-suficiência. Estabelecer o horário da ginástica de tal forma que a criança com Epidermólise Bolhosa possa participar. ela sofre de anemia. os colegas de turma irão entender cada vez mais seu filho. Algumas vezes são necessárias algumas adaptações. É preferível dar tempo para a própria criança com Epidermólise Bolhosa obter resultados e levar suas atividades com sucesso até o fim. Em ambos os casos a integração é questão importante. um professor ou assistente social deve ser esclarecido sobre o problema de saúde da criança. A capacidade dela pode ser diferenciada de um dia para o outro. compatíveis com a idade. Este cuidado deve ser realmente “visível”.

com o serviço social do seu estado. Lápis coloridos ou pretos. Para os lápis existem tubos de borracha especiais. Existem tesouras especiais. Muitas crianças cavalgam. quando comparado com outras crianças. deve-se dar a ela uma tesoura bem afiada e com o punho acolchoado. Existem várias canetas feitas com material antiderrapante. Quando a criança não pode segurar uma tesoura. que são bem leves para se manusear. mesmo também quando os joelhos e os pés não estiverem bem. Quando a criança não consegue caminhar um longo trecho a pé. Quando uma criança freqüenta uma escola regular e. e sem restrições. não pode ficar sem acompanhamento ou sem a troca de curativos. Informe-se com seu médico. etc. durante esse horário. são mais fáceis de serem segurados do que os finos. Sempre e onde for possível. tão rápido quanto possível. Por favor. e várias nadam. . ela poderá ter ao seu lado um cuidado do serviço público. grossos. volte à sua vida normal. Caso cirurgias sejam planejadas. ele deve utilizar um carrinho de bebê. Crianças mais velhas adoram treinar com a bicicleta e também se interessarem por competições contra outras crianças. não deixe a bicicleta substituir completamente os próprios pés. arranje tudo de tal forma que a criança. Existem carrinhos especiais para crianças maiores. Recursos auxiliares Algumas crianças com Epidermólise Bolhosa precisam de recursos auxiliares especiais. Essas atividades estimularão a criança a passar parte do seu tempo livre com outras crianças. podem ser recobertos com espuma ou similar. apesar da sua doença. Isso vai minimizar o “ser diferente”. informe-se em uma boa casa de produtos médicos ou com o seu fisioterapeuta. os instrumentos de trabalho do dia-a-dia devem ser modificados. Você encontrará uma grande quantidade de atividades esportivas para seu filho. que poderão ser exercitadas tanto na escola quanto em família.Bicicletas podem e serão freqüentemente utilizadas. Objetos que são muito estreitos para serem segurados. Pode-se obtê-los também em forma triangular.

Enumere as coisas positivas que ele é capaz de fazer sozinho. Os jovens. a um grupo de conversação com outras crianças. Isso pode ser discutido com a ajuda de um psicólogo. que tenham a mesma experiência ou que já a tenham tido. expressões e desvios do seu filho. outras. onde cada um pode falar sobre seus sentimentos e onde eles sabem que sempre haverá alguém para escutá-los. na medida em que eles o integram. converse com ele sem demora e honestamente. muitas crianças deverão ter acesso a um computador. qualquer dependência do computador. porque ele poderá intensificar o problema de escrita da criança. Disciplina As crianças com Epidermólise Bolhosa só conseguem desenvolver seu completo potencial. porém. Se você achar que não é capaz de vencer esse obstáculo sozinha. Você. essas crianças poderão utilizar o computador até para as provas. com a ajuda e apoio constantes dos seus pais. caso elas tenham muita dificuldade para escrever. Na escola. busque ajuda! Freqüentemente é positivo que a criança ou o adolescente tenha contato com outros acometidos pela doença. com freqüência. Dependendo do planejamento da escola. mas este período se apresenta como um dos mais importantes na vida do seu filho. são muito importantes neste período. como pai/mãe. Quando seu filho. Essa pode ser uma inquietante . Uma alimentação rica e um máximo de movimento corporal. alguém com quem possam conversar. numa época qualquer. de preferência com ajuda de um fisioterapeuta. não conseguem. por exemplo.Jovens e adolescentes Muitos de vocês devem pensar que ainda levará muito tempo até que se chegue neste ponto. Evite. Estes especialistas têm condição de estimular a dignidade e auto-confiança de seu filho. acreditar que ele é a única criança com este problema. deve prestar atenção nas mudanças. ao contrário. Essa conversa poderá ser bastante dolorosa. terapeuta ou professor da criança. Isso é normal – não se sinta desprezada! A dignidade e a autoconfiança Algumas crianças não têm nenhum problema em se estabilizarem. se comunicam melhor com outros da mesma idade do que com os familiares.

que têm a mesma ou parecida experiência é uma ajuda imensa. ficar amarga por causa das restrições que a doença determina. visite. A criança aceitará a sua resposta até que a sua inteligência exija mais. Por que eu? Chegará um tempo na vida de seu filho. freqüentemente. Isso coloca você também sob pressão. por exemplo. ter limites estabelecidos. Castigos físicos não devem ser indicados. não receber guloseimas. Isso pode ser bastante doloroso para os pais. talvez. por fazer o mesmo. ficar no quarto por um período limitado de tempo. O constante apoio mútuo é inigualável. contanto que você responda à pergunta dele honesta e claramente. mas também esperar o melhor para a criança. em algum momento. Para parentes distantes e para amigos é. Crianças podem se sentir muito inseguras. que ele se perguntará: “por que justo eu?” Ele quer uma explicação sobre o porquê ele é diferente das outras crianças. reforce os progressos da criança e mencione o seu potencial para o futuro. quando estão fora do controle. ficar sentado numa cadeira especial ou no degrau de uma escada. Vários dos associados se tornam amigos para toda a vida! A experiência e o conhecimento dos pais. Esses pais não têm .visão para os pais. junto com seu filho. Mantenha contato com a Associação. mas não isole seu filho numa bolha. ela acreditará que estará livre de punições e isso poderá conduzir a outros problemas. idéias e conselhos podem vir apenas dos pais de crianças acometidas pela doença. A punição pode vir na forma de perda de privilégios como. Se você se sentir sobrecarregada com o problema. Quando disciplina não for exigida da criança desde cedo. da mesma forma que a ajuda e o apoio dos especialistas em Epidermólise Bolhosa. Pensamento positivo As melhores informações. Reserve tempo para falar sobre este problema. Mais tarde a criança poderá . Discuta a disciplina também com os professores e com o coordenador da escola de seu filho. etc. Todas as crianças precisam. É importante trazer a criança sob uma orientação positiva e querer o melhor para eles. Todas as crianças precisam de disciplina. para crescerem dentro de um ambiente seguro e estruturado. bem difícil não ir sempre ao encontro da criança. os encontros arranjados pela Associação. procure ajuda especializada ao invés de se afastar dele e deixar seu filho sem resposta. deixe que ele próprio descubra o que o mundo tem para oferecer e onde ele pode encontrar seu lugar nele.

apenas bons conselhos, eles oferecem apoio moral, assim como todos os profissionais da Família dos Portadores da Epidermólise Bolhosa. Juntos podemos ver o futuro com muita esperança e entusiasmo. Acredite em você e em seu filho!
Texto 3 "Apostila de fisioterapia" Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa"

Prefácio Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.

A necessidade do movimento A maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para, posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.

Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica? Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços, porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas, quando necessário.

De bruços ou não? Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso, encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.

Contraturas O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então, com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão, para sempre, impossíveis. Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.

Quando será exercitado? Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e, com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.

Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever, porque a abertura bucal, freqüentemente, devido à formação de cicatrizes, fica reduzida. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Tão logo uma rigidez seja notada, consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta.

Algumas indicações: Costas: As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta. Exercício 1: De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita. Outra opção: Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita. Joelhos: Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4. Exercício 2: Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Conte até 5. Repita. Exercício 3: Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna). Outra opção: Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna, contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício, estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente. Exercício 4: Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de costas. O pescoço Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O próximo e simples exercício pode impedir isso. Exercício 5: Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma vez, totalmente, para a direita.

para e direita e para a esquerda. 4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro. Repita do outro lado.com um dedo pelo lado de fora da boca. incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios. Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. É muito importante começar os exercícios bucais. abaixo apresentados. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. 3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Outros exercícios para a língua: 1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e. Se o seu filho for bastante cauteloso. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos. 5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua). Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. Repita. (ou o máximo que for possível). Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”. em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. Exercício 9: a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. então. Exercício 8: Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo. movimentar o canto dos lábios para os lados. até a ponta do nariz. ele pode. seguidamente. cuidadosamente. ao mesmo tempo. Experimentar dos dois lados da boca. freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. Ombros: Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente. seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios. de novo para dentro da boca. b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito.Exercício 6: Olhe para a frente. até o queixo e então esticar a língua para cima. tão rápido quanto possível. porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de . evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça. pressionar a língua. Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças. 2) Esticar bastante a língua para baixo. independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações. com os dedos indicadores. da forma escrita anteriormente. bem cedo com a criança. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes. A boca A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral. então deve-se tentar . o máximo que conseguir.

estando com os braços esticados. Exercício 13. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. Fique atento. tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado. Alongar cada dedo individualmente. Cotovelos Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos . sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. Se as mãos estiverem muito comprometidas. Algumas vezes pode se tornar difícil girar as palmas das mãos para cima. então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras. Caso você perceba um enrijecimento. Repetir. comece imediatamente com exercícios diários. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. mesmo que bem pouco. comece imediatamente com o exercício 10. mesmo que este seja curto e . Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. Exercício 12: Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos. comece logo com o exercício 14. na altura das axilas. Observe se todos os dedos podem. Repetir. sobre uma mesa. em direção aos joelhos. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa. então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Exercício 10: Abrir os braços. Os pés não devem suar de jeito nenhum. Quando este for o caso. pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Mãos Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. então esticá-las para baixo.bolhas. Exercício 14: Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima. podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Quando os dedos. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9. Repetir. Pés As bolhas. estiverem curvados. por exemplo. estando com os dedos levemente esticados. Caminhar e Correr Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. igualmente. para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo. esticados. ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa. que acometem os pés. porque isso favorece o aparecimento de bolhas. Exercício 11: Esticar os braços à frente do corpo. deve-se começar bem cedo com a fisioterapia.

o poder. Texto 4 "Aspectos Psicológicos" Autora: Flávia S. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. com freqüência. tecnológicas. Talas A utilização de talas é. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena. o poder encontra-se sobrevalorado em detrimento das relações humanas. Quando ele é iniciado bem cedo. da mesma forma que várias outras atividades. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. sempre que possível. a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. comportamentais. que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. Os portadores e familiares da Epidermólise Bolhosa deparam-se com tais estereótipos. Faça os exercícios junto com a criança e. Quando você tiver dúvidas. debate-se sobre a Ética. discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. ela deve ser modificada ou substituída. mas a realidade é bem diferente. Walt Disney. encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta. incompatíveis com a batalha travada diariamente. Se os pés estiverem muito feridos. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras. Os desenhos infantis atuais reforçam a beleza estética. para que eles não pareçam uma tarefa. consegue retratar . A estética corporal e ambiental. contribui de forma ativa nas atitudes e pensamentos do homem. para que ele próprio se movimente.mesmo que os pés tenham bolhas. Beaumord (Psicóloga) Aspectos Psicológicos da Epidermólise Bolhosa O mundo vem passando por inúmeras transformações sociais. O objetivo desta apostila é deixar claro para você. A mídia. menosprezada. Estuda-se. que invade o inconsciente coletivo sem pedir licença. culturais. para instituir uma rotina. a força física. diariamente. Natação A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. no filme “A Bela e a Fera”.

As pessoas não gostam de ver o que é feio. a estagnação. O portador precisa de cuidados especiais. há um exagero nos cuidados. esses indivíduos tendem ao retraimento e à revolta. automutilação. oscilando conforme a estrutura egóica do sujeito e a base familiar. costuma-se ocorrer o boicote do receituário clínico. O feio e o assustador. Como o comportamento dos filhos espelha-se ao dos pais. que são imediatamente realizados. contagioso. porém muito difícil. Tentam negar a patologia. em prol da autonomia e crescimento. O núcleo acomoda-se e fica a esperar os suprimentos dos voluntários . repugnância. A impotência. Distingue-se que nem tudo que é belo. até o suicídio. vive-se normalmente. Além de lidar com a rejeição e vulnerabilidade social. revolta. Percebe-se três direcionamentos de vida assumidos pelas famílias: crescimento. A melhora da saúde física e emocional pode diminuir a quantidade de donativos. até chegar à depressão. Ao fazer uma analogia com essa história. Doam algumas necessidades básicas. é onde se encontra o respeito e a dignidade. insegurança. pois a capacidade cognitiva está preservada. responsabilidade. aqueles assimilam as mesmas atitudes. na maioria das vezes. Dentro das possibilidades físicas. parentes. reforçam o comportamento de “pobre coitada. O núcleo sem base não conseguirá nortear um caminho saudável ao filho doente. Num segundo estágio.o contrário. digna de dó”. o vestuário. pois as mudanças são inúmeras – dos cuidados básicos ao indivíduo. podendo ocorrer atitudes inadequadas: brigas. Ao se sentirem diferentes. horror. Excluindo todos os fatores sócio-econômicos. vestuário e o repouso pós-operatório ignorados. na estagnação e superproteção. relaciona-se ao bem. A baixa da auto-estima é inevitável. o relacionamento com os outros irmãos e o orçamento familiar. querendo fazer tudo igual a uma pessoa saudável. As feridas. Tudo que se consegue ou compra-se é para ele. Essa é de fundamental importância para o fortalecimento do enfermo. A patologia de caráter crônico – não curativo reforça o sofrimento físico e emocional. Depara-se. a tendência é de fuga. a comunidade. pois no inconsciente equivalem ao ruim.. sem fazer o mínimo de esforço. Por outro lado. ela se desestrutura a fim de haver uma reorganização saudável. ou fecham-se para o mundo. os portadores de Epidermólise Bolhosa espelham-se na Fera. a revolta e a cólera emergem. a insegurança e o estado depressivo aliados à convivência com pessoas que demonstram dó e piedade frente à situação. mas o processo educacional assemelha-se aos demais irmãos. Como o próprio nome diz. . Em conseqüência . O primeiro é a atitude mais salutar. respeito. Inicialmente. desorientação. o portador submete-se a um tratamento clínico (na maioria das vezes invasivo) que limita e adequa a alimentação. representado pela Fera. No primeiro momento. representa o papel da vítima. cicatrizes e deformações espalhadas ao longo do corpo causam estranheza. desenvolve-se o sentimento de dó e piedade – destruidor da auto-estima. causa medo. amigos mobilizam-se para ajudar. Há uma inversão de valores. A superproteção leva à discriminação do portador entre os irmãos e a sociedade. nojento. que oneram muito a condução adequada do tratamento. luta e o não à discriminação constituem o lema familiar.. Deveres. esse se sente no direito de coordenar o funcionamento do lar de acordo com os seus desejos. roupa a fim de amenizar o sofrimento pessoal do portador e família. estagnação e superproteção. com famílias que não conseguem achar o equilíbrio. não aceitando o processo de socialização. lúdica. Mas o principal não é feito – estimulá-los a buscarem ajuda e recursos nos setores apropriados. porque o portador não os aceita. medicação. A falta de orientação profissional adequada corrobora para a eclosão dos sentimentos de impotência. A restrição alimentar. no entanto. as brincadeiras infanto-juvenis. Quando a vida lhe impõe limites. necessitando haver um movimento do que está estagnado. apoio. O segundo.

não há distinção. quebrar rotinas. para aderirem de forma de forma consciente ao tratamento. tabelas. diminui o nível de depressão. A interdisciplinaridade é o ideal. diante de doenças crônicas. Para se alcançar o último patamar. além dos cuidados clínicos. linguagem coloquial serão imprescindíveis e de grande auxílio. Como o adoecer refere “à perda de” . a depressão e a aceitação. E ainda a perda de nosso próprio eu jovem. facilita perceber a origem dos conflitos e barreiras. A Terapia Ocupacional auxiliará na preservação da A. cicatrizes. Não adianta cuidar só da depressão. se está faltando comida ou remédio para dor. mas não é uma bolha. a barganha. Inicialmente. (atividades da vida diária). à separações e às partidas. Deparar-se-á com indivíduos de diversos níveis intelectuais e aprendizado. Possui uma patologia. Outro aspecto importante a salientar é a identificação do indivíduo com a doença. A Fisioterapia ajudará na manutenção do alongamento das fibras musculares. invulnerável e imortal”. será necessário a ajuda de profissionais especializados ao portador e à família. o portador necessitará no desenrolar da vida. pois sentirão que o profissional não os repreenderá por causa de uma pergunta. não consegue perceber que há um mundo cheio de vida.V. encaminhar aos especialistas. é um ser cheio de capacidade inovadora e produtiva. tanto o indivíduo doente quanto a família passam por cinco estágios. “Mas olhar para as perdas é ver como estão definitivamente ligadas ao crescimento. O meio de comunicação também poderá ser ajustado. limites físicos e sofrimento.o brincar e a leitura propiciará o resgate de um sujeito desejante. desenhos. confiança e segurança de ambas as partes. no segundo ou terceiro tipo de direcionamento de vida. A auto-estima recuperar-se-á e lidará de maneira mais saudável com as limitações da doença.. Resgatar o sujeito dessa imersão constitui um dos primeiros passos fundamental em favor da saúde. o lazer .acarretará na perda de procedimentos e piora da saúde. o eu que se julga imune para sempre às rugas. Não adianta fazer curativos se as pessoas não conseguirem entender o motivo. Sabe-se que. Segundo. a raiva. ilusões de liberdade e poder. Não resolve forçar a ingestão de alimentos. Quando estes negam os recursos ou inexistem. . O encaminhamento para a reabilitação do sujeito torna-se imprescindível.. muitas vezes. Caso necessário. é difícil obter resultados favoráveis com ações focais e isoladas. Assim possibilitará sensibilizar o grupo e o doente. São eles: a negação. o núcleo pode permanecer estratificado. Promover a integração social do portador/família. Na Epidermólise Bolhosa. podendo ocorrer em concomitância ou distintamente. Segundo Elisabeth Kluber-Ross . Os profissionais que estiverem assistindo aos portadores precisarão disponibilizar uma escuta apurada das queixas oriundas da família. hábitos e preconceitos. na adaptação de brinquedos e objetos a baixo custo. mas também à perda consciente ou inconsciente de sonhos românticos. finalizo com a citação de Judith Viorst: “As perdas na vida são um tema universal. na parte motora dentre outras. E começar a perceber como nossas respostas às perdas moldaram nossas vidas pode ser o começo da sabedoria e de uma mudança promissora”. onde há um severo estreitamento de esôfago. a inserção da criança e orientação à escola sobre a patologia. Diante da dor. promove integração. citados anteriormente. expectativas impossíveis. Corroboram com a melhoria da qualidade de vida e. Não se referem apenas à morte das pessoas que amamos. seja a Epidermólise Bolhosa ou qualquer outra. Entre ele e a doença. Apesar do dia-a-dia difícil. conseqüentemente.ferida. de acompanhamento fisioterápico e da Terapia Ocupacional. Evitará constrangimento diante das dúvidas.D.

e ainda.33370155 (Clínica Agir ) Texto 5 "A Epidermólise Bolhosa" Texto extraído da "Revista Nursing . as denominadas "doenças bolhosas". se não forem reconhecidas e tratadas a tempo. "medo". uniformemente fatais. Beaumord Psicóloga Clínica e Hospitalar E-mail: fafabeaumord@terra. "violência". doenças fatais. 17 de fevereiro de 2005. se não houvesse deficientes. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa. como "epidermólise bolhosa".Revista Técnica de Enfermagem" A EPIDERMÓLISE BOLHOSA Numa época de "stress". quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças. e tantos outros problemas actuais. são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença.br Telefone: 31. Porém. em alguns casos (como no pênfigo. Afinal. . quem falaria de saúde? Identificar a epidermólise bolhosa "Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas. Flávia S. produzindo lesões clínicas.Belo Horizonte. mas que podem ter muito para dar. há que desmistificar. por exemplo). eritema poliformo e queimaduras térmicas. para que se enriqueça o caráter da sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são fisicamente diminuídas. como por exemplo na infecção pelo vírus herpes. na dermatite espongística. existe ainda outro tipo de afecções. que tal como o nome indica. por vezes visualmente dramáticas. como hepatite 4 e SIDA. informar problemas raros com "palavrões caros".com. As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias.

clínicos e patológicos. nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva. mediada por mecanismos inflamatórios. não encontrou aceitação geral. condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas. o tipo de transmissão genética. funcional ou dermolítico.) corresponde. sobressai. Desta forma. A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida.O que é epidermólise bolhosa? A Epidermólise Bolhosa (E. a gravidade clínica e evolutiva. caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea. no entanto. atróficas ou distróficas. afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza autoimune. . em segundo lugar. sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes. que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico. por autores norte-americanos. trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico. A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla. que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção. hereditários. devido a diversos fatores. em terceiro lugar. torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínicopatológicos como grupo de doenças hereditárias raras. portanto. sobretudo. Nas formas dermolíticas. Deste modo. a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas. em primeiro lugar. Contrariamente ao que a expressão sugere. Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa". a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa. A designação de dermatoses mecano-bolhosas. sob o ponto de vista histopatológico. No referente à transmissão genética. B. criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada. não sendo. autossômica dominante ou recessiva. a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica. Noutras. podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade.

Na E. epiderme = cama superior ou externa da pele. O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas. assim. Na E. sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente. Isto origina uma ferida. com freqüência. surgindo. Algumas bolhas são mais superficiais. em todos os pontos de contato. causando problemas. mas que. Uma queda pode provocar imediatamente bolhas. dolorosas e com sangue. ou .Gaze gorda coberta com gaze seca. assim.semelhante ao das queimaduras -. B. esvaziando. Infelizmente. a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme. Usualmente. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair. A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. lise = ruptura. em geral. derme = camada inferior ou interna da pele. as bolhas tendem a aumentar de volume. na E. B. Distrófica. que pode cicatrizar satisfatoriamente. usando pensos de: . as bolhas podem ser profundas. Como aparecem as bolhas? Um impacto brusco. . B. fixado com ligadura O adesivo não pode nem deve ser utilizado. o seu conteúdo. B.Porque aparecem as bolhas Distrófico = cicatricial. uma bolha.Penso não aderente. onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. O entender destes termos é significante para se perceber porquê. como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. Deste modo.. uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas . estas fibras de união não funcionam eficazmente. Estes doentes têm.). bolhosa = com bolhas. Distrófica. infecta. procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento. porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele. momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo.

com produtos bem tolerados. B. evitando pontapés. desde a muito moderada à grave.. com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo. etc. quer pelo indivíduo com E. além de médicos e profissionais de enfermagem. em erosões ou áreas de deslocamento epidérmico. . O tratamento varia. Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E. do recurso a centros especializados. nomeadamente no que se refere a evitar quaisquer manobras que originem fricção cutânea. B. empurrões. quer pelos seus colegas e amigos. perante a possibilidade de genética. constitui um método importante. A colaboração do psicólogo e assistente social é indispensável na resolução dos inúmeros problemas do seu âmbito. O fator econômico agrava inevitavelmente a situação. B. pois. A biopsia cutânea in útero por feteroscopia. devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços.. A mãe necessita de ser devidamente instruída e informada sobre a E. face à ausência de qualquer medicação curativa de utilidade comprovada justifica que a atitude clínica de suporte seja programada a partir de equipes pluridisciplinares que promovem a orientação e acompanhamento em relação aos doentes e pais das crianças com E. B. devem tomar-se todas as medidas e precauções. B. O aconselhamento genético ocupa um lugar de primeiro plano.Nas salas de aula. contudo.. A roupa deve ser larga e macia. Distrófica há grande variação individual. B. entre as 18 e as 20 semanas de gestação. Entre os casos de E. B. Estas equipes pluridisciplinares devem incluir. na vida profissional. quando necessário. O nascimento de uma criança com E. com cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. Necessita. Cuidados primários e disciplina Educar e informar A gravidade excepcional de muitos doentes com epidermólise bolhosa. afeta profundamente a família e acarreta conseqüências graves de ordem psíquica. A assepsia rigorosa é indispensável. recuperação funcional e nutricionismo. também técnicos de fisioterapia. O acompanhamento médico é imprescindível durante toda a vida. orientada por ultra-sonografia. utilizada. conforme o tipo de E. a limpeza suave. após uma queda. psicólogos e assistentes sociais.. palmadas ou puxões. podendo posteriormente adquirir deformações. Material escolar e/ou de trabalho diário As mãos das crianças e adultos com E. B. Se a criança tiver de se levantar. estão constantemente sujeitas a traumatismos. impõe-se cesariana. no recreio. quer na perspectiva de diagnóstico pré-natal quer na comprovação da ausência da doença. em causa.. cuidadosa e anti-séptica.

depende da condição diária das mãos. palas lesões da boca e garganta. Apesar de tudo isso. sem mobilizar os pés. que o indivíduo deve ter permanentemente na sala de aulas ou no trabalho. Também as proteções de espuma ou de pele de carneiro são indispensáveis para proteger "assentos" de cadeira.D. . por outro lado. B.possível efeito sedativo dos medicamentos. . Com imaginação. .cicatrização das feridas. como por exemplo na dança pop . mecânico ou elétrico. B. se devem restringir os desportos muito violentos. pode estar exausta (independentemente do seu repouso noturno) pela depressão das suas reservas. a criança com E.B. escrever e comer podem ser lentas. é um dos exemplos possíveis. . resultante de: .B. muitas crianças com E. várias operações manuais. lápis e ferramentas.alimentação insuficiente. como ofícios e música. são freqüentemente mais pequenas que a média. destreza surpreendente e. Exercício e desenvolvimento físico Do ponto de vista físico. As crianças com E. os instrumentos rombos necessitam de maior pressão dos dedos. acionado por varetas muito afiadas e de cabo de plástico. D. uma enorme coragem. . mas há que evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. Atividades como andar. sanitas. O xilofone elétrico. B. por contraturas cutâneas ou pela dor que provocam.combate à infecção. que evite o contato da pele com instrumentos. como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos. devem estimular-se a leitura e a participação completa noutras áreas.perda de proteínas e ferro (anemia) pelas bolhas da pele e das feridas. em alguns casos de E. por um lado. Em relação ao uso do barro. Se. bordos de secretárias. têm boa agilidade mental. D. Pelo contrário. São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas. pelo esforço necessário. tintas ou plasticina.Há que conseguir um equilíbrio entre proteção e participação. podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E. deve sempre ser aplicado um creme gordo.sofrimento pela dor e pruridos. Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos. Pode usar-se qualquer auxílio. São excelentes os exercícios de braços e tronco. dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade. sobretudo.

saltar ou suspender-se pelas mãos. Deve evitar ajoelhar-se. o que pode provocar imediatamente bolhas. pondo pele de carneiro sobre a sela e rédeas muito macias. pelo que a natação é um desporto ideal. Há tendência de as cicatrizes cutâneas provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações. isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em proteínas vitaminas e ferro. Nos movimentos no chão. virilhas. cotovelos. Aconselham-se as atividades de pares. são imprudentes. com os traumatismos. joelhos e tornozelos. pode-se ainda corrigir deformações das mãos e de pés.ou jazz. queijos. Podem. Alimentação A alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. com recheios ricos em proteínas (ovos. que permite imunização temporária. Jogos que envolvem movimentos rápidos. A água não oferece fricção. como a junção dos dedos (sindactilia). o pediatra e o dermatologista devem ser consultados. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. com carne finamente içada ou raspada. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea. através de cirurgia plástica. O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar deformações do corpo. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas com suavidade. a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um benefício permanente a estas crianças. após a sua correta lubrificação com um creme gordo. Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. por exemplo. pois a cicatrização da pele pode ser difícil. usar os serviços de equitação para deficientes. É também necessário fazer a extensão suave destas áreas. A par do desenvolvimento físico e da tentativa de evitar traumatismos. a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada de espuma. . ou segurar violento com as mãos. A dieta mais adequada é a mole. mãos. pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. Se surgir na escola um surto de varicela. Se lembrarmos que as crianças a média. punhos. O cloro parece ter efeito benéfico na cicatrização das feridas. pescoço. Podem fazer-se as vacinas usuais. em que os pulsos estão apenas levemente apoiados. sob controle médico. como nos dedos. ombros. ou pratos à base de soja. na medida em que podem aconselhar uma injeção preventiva (como gamaglobulina).

Faculdade Medicina de Lisboa. gelados. Méd. talvez as pessoas reconheçam e mudem as atitudes.e Faculdade Medicina. bolos duros ou frutas muito fibrosas. Será útil explicar abertamente a todos os colegas. de origem genética e não infecciosa. .Julho. Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem. Pedriaty 1993 . não me toque!". 173/90. B. p. Essas explicações evitarão comentários do tipo "que pele horrível que você tem!".p.São adequadas as sobremesas de iogurte. têm necessariamente uma fragilidade. B. Biblioteca Central. D. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de qualquer indivíduo. trabalho e vida diária. exatamente o que está errado. Dec. No hospital Os indivíduos com E. ao invés de uma doença cutânea. leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis. Quando já não é possível essa dilatação. Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo. .M. tenham de estar rodeadas de cuidados especiais e de algumas regras proibitivas. criança ou adulto com E.M. por mais jovens que sejam. H. tornando-as mais positivas. Devem evitar-se tostas.Setembro 12 . Lisboa . Por vezes.. B. "isso pega-se?".S.. 15 (4): 242-B.artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermoepidérmica clínica dermatológica universitária". É necessária a ingestão simultânea de líquidos para ajudar a deglutição. . 1. que implica que as suas rotinas.Patologia Médica. A dificuldade na deglutição pode variar de dia para dia. Genética 1993. devido à tendência para estenose esofágica. há que recorrer à cirurgia.Dermatologia 1993 . "não encoste em mim. sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem. Bibliografia . torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe cicatrizem. Os adultos com E. Faculdade de Medicina Lisboa. Integração Social Todos os indivíduos com E. Faculdade Medicina Dentária.J. B. nomeadamente escola. H. sendo apenas mais visível. bolos moles ou compotas. Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. ela está localizada na pele. têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia. . 1081 . . realistas e estimuladoras de autoconfiança.Acta Médica Portuguesa 1991 .E. Algumas crianças precisam que toda a refeição seja liquefeita. B.Doenges Moor House.J. Lisboa. Agosto. Suplementos de leite.

Fonte Texto extraído da "Revista Nursing .1994).Maio .Novembro de 1995 . 1984. Autoras Ana Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José.Revista Técnica de Enfermagem" .Ano 8 Edição Portuguesa (Portugal) . . Apresentaram pela primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital de São José.Medicina (Janeiro .Lusodidáctica.Nº 94 .