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DEGRADAÇÃO E SÍNTESE DE AMINOÁCIDOS

CATABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS

Remoção do Metabolismo dos


grupo α-amino esqueletos carbonados
Converge para produzir
Destino do Nitrogênio 7 produtos intermediários
(Ciclo da Uréia)
Que consistem em

Acetil-CoA Piruvato
Acetoacetil-CoA Oxalacetato
Classificados Fumarato
como α-cetoglutarato
Cetogênicos Succinil-CoA

Produzem Classificados
como
Lipídios e Energia
Glicogênicos
Produzem

Lipídios, Energia
e Glicose

A presença do grupo α-amino mantém os aminoácidos a salvo da degradação oxidativa. A remoção


do grupo α-amino é essencial para a produção de energia a partir de qualquer aminoácido e é um
passo obrigatório no catabolismo destes.

OBS: Esses produtos entram diretamente nas vias do metabolismo intermediário, resultando na
síntese de glicose ou lipídios, ou na produção de energia livre por sua oxidação a CO2 e H2O no
ciclo de Krebs.
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OXIDAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS

COO-

amônia +H N
3 C H α-cetoácidos
COO-
NH4 + R
aminoácidos O C H
20 tipos
diferentes
R
O
CO2
H2N C NH2 Corpos +
H2O
Uréia cetônicos
glicose

Aminoácidos Glicogênicos e Cetogênicos

Aminoácidos Glicogênicos: Os aminoácidos cujo catabolismo produz piruvato ou dos


intermediários do ciclo de Krebs são denominados glicogênicos. Esses intermediários são substratos
para a gliconeogênese e podem, portanto, originar a formação líquida de glicose ou de glicogênio
no fígado e de glicogênio no músculo.

Aminoácidos Cetogênicos: Os aminoácidos cujo catabolismo produz acetoacetato ou um de seus


precursores (acetil-CoA ou acetoacetil-CoA) são denominados cetogênicos. Leucina e lisina são os
únicos aminoácidos exclusivamente cetogênicos. Seus esqueletos carbonados não são substratos
para a gliconeogênese e para o glicogênio.

OBS.: Os corpos cetônicos são acetoacetato, 3-hidroxibutirato e acetona.

Glicogênicos Glicogênicos e Cetogênicos Cetogênicos


Não-essenciais Não-essenciais Não-essenciais
Alanina Tirosina
Arginina*
Asparagina
Aspartato
Cisteína
Glutamato
Glicina
Histidina*
Prolina
Serina
Essencias Essencias Essencias
Metionina Isoleucina Leucina
Treolina Fenilalanina Lisina
Valina Triptofano
* São essenciais em algumas condições.
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Catabolismo dos Esqueletos Carbonados dos Aminoácidos

Asparaginase Aminotransferase
(transaminação=
perde o grupo
amino)

Asparagina Aspartato Oxalacetato

Asparagina → oxalacetato
Glutamato, prolina, arginina, histidina → α-cetoglutarato
Alanina, serina, glicina, cistina, treonina → piruvato
Fenilalanina*, tirosina* → fumarato
Metionina, valina, isoleucina*, treonina → succinil-CoA
Leucina, isoleucina*, lisina, triptofano*, fenilalanina*, tirosina* → acetil-CoA ou acetoacetil-CoA
*aminoácidos glicogênicos e cetogênicos.

Alanina-
Aminotransferase
(transaminação)

Alanina Piruvato

Papel do ácido fólico no metabolismo de aminoácidos. O ácido fólico doa (porque carrega)
unidades de um carbono. (metano, metanol...).
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SÍNTESE DOS AMINOÁCIDOS

COO-
Esqueleto
+H N C H carbônico
amônia 3

COO-
NH4 + R
aminoácidos C H

R
Intermediários
da via
N2 Intermediários das pentoses
da via glicolítica
Intermediários
do ciclo do
ácido cítrico

SÍNTESE DE
AMINOÁCIDOS

TRANSAMINAÇÃO SÍNTESE A PARTIR


DOS AMIDAÇÃO DE OUTROS
α-CETOÁCIDOS AMINOÁCIDOS

Os aminoácidos essenciais são sintetizados a partir de intermediários do metabolismo ou, no caso


da tirosina (fenilalanina) e da cisteína (cistina), a partir de aminoácidos essenciais.

SÍNTESE A PARTIR DE α-CETOÁCIDOS


TRANSAMINAÇÃO DOS α-CETOÁCIDOS

NH3
1. Piruvato Alanina
aminotransferase
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NH3
2. Oxalacetato Aspartato
aminotransferase

NH3
3. α-cetoglutarato Glutamato
aminotransferase

O α-cetoglutarato participa de reações


anapleróticas. Rota anfibólica (catabólica e
anabólica).
SÍNTESE POR AMIDAÇÃO
Adição de NH3 (grupo amino)

1. Glutamato glutaminase Glutamina (aminoácido não essencial)


Glutamina sintetase

2. Aspartato glutamina doadora de NH3 Asparagina


Asparagina sintetase

SÍNTESE A PARTIR DE OUTROS AMINOÁCIDOS

1. Glutamato → Prolina

2. Fenilalanina ------------→ Tirosina


Fenilalanina
hidroxilase

ALGUNS AMINOÁCIDOS CLINICAMENTE IMPORTANTES

Metionina – fonte de grupos metila para o metabolismo.


Glutamina – forma de armazenamento e transporte de amônia. É precursora de purinas e pirimidinas
(bases nitrogenadas do RNA e DNA: Adenina, guanina, citosina, uracila, timina). Adenina + ribose:
adenosina.
Fenilalanina – precursora da tirosina. Elevada na fenilcetonúria.
Histidina – precursora da histamina (causa alergia).
Triptofano – Precursor da serotonina (sensação de bem estar).

DEFEITOS NO METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS


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Erros inatos do metabolismo são comumente causados por genes mutantes, que em geral resultam em
proteínas anormais, frequentemente enzimas.

FENILCETONÚRIA (PKU): Causada pela deficiência da enzima fenilalanina-hidroxilase, essa enzima


catalisa a transformação da fenilalanina em tirosina, ocorrendo acúmulo da fenilalanina em tecidos,
plasma e urina. Prevalência (1:11.000). Dá odor a urina de mofo característico (ou “de camundongo”).
Causa retardo mental, dificuldade de andar ou falar, convulsões, hiperatividade, tremor. Causa
hipopigmentação (tirosina hidroxilação melanina), a fenilalanina inibe a hidroxilação pela enzima
tirosinase (1º passo).

Diagnóstico neonatal da PKU: o diagnóstico precoce é importante, pois a doença é tratável por meio de
uma dieta adequada. O exame (teste do pezinho) é feito pelo sangue após ingestão de leite (contém
fenilalanina) que possa ser diagnosticado.

Tratamento: dieta com alimentos com preparações de aminoácidos sintéticos, alimentação com baixo
teor em fenilalanina, suplementos com alguns alimentos naturais (↓ fenilalanina). Tentar prevenir retardo
mental diagnosticando nos 7 a 10 dias de vida. A tirosina se torna um aminoácido essencial.

ALBINISMO: Defeito no metabolismo da tirosina (ausência da tirosinase) que leva a deficiência na


produção de melanina. Ausência de pigmento (pele, cabelo, cílios, sobrancelha, íris (albinismo completo
(albinismo oculocutâneo) causa fotofobia = medo da luz solar), facilmente apresentam queimaduras do
sol e a pele não se torna bronzeada. É uma doença mais rara que a PKU.

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