Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
br
Acetil-CoA Piruvato
Acetoacetil-CoA Oxalacetato
Classificados Fumarato
como α-cetoglutarato
Cetogênicos Succinil-CoA
Produzem Classificados
como
Lipídios e Energia
Glicogênicos
Produzem
Lipídios, Energia
e Glicose
OBS: Esses produtos entram diretamente nas vias do metabolismo intermediário, resultando na
síntese de glicose ou lipídios, ou na produção de energia livre por sua oxidação a CO2 e H2O no
ciclo de Krebs.
www.quimica10.com.br
COO-
amônia +H N
3 C H α-cetoácidos
COO-
NH4 + R
aminoácidos O C H
20 tipos
diferentes
R
O
CO2
H2N C NH2 Corpos +
H2O
Uréia cetônicos
glicose
Asparaginase Aminotransferase
(transaminação=
perde o grupo
amino)
Asparagina → oxalacetato
Glutamato, prolina, arginina, histidina → α-cetoglutarato
Alanina, serina, glicina, cistina, treonina → piruvato
Fenilalanina*, tirosina* → fumarato
Metionina, valina, isoleucina*, treonina → succinil-CoA
Leucina, isoleucina*, lisina, triptofano*, fenilalanina*, tirosina* → acetil-CoA ou acetoacetil-CoA
*aminoácidos glicogênicos e cetogênicos.
Alanina-
Aminotransferase
(transaminação)
Alanina Piruvato
Papel do ácido fólico no metabolismo de aminoácidos. O ácido fólico doa (porque carrega)
unidades de um carbono. (metano, metanol...).
www.quimica10.com.br
COO-
Esqueleto
+H N C H carbônico
amônia 3
COO-
NH4 + R
aminoácidos C H
R
Intermediários
da via
N2 Intermediários das pentoses
da via glicolítica
Intermediários
do ciclo do
ácido cítrico
SÍNTESE DE
AMINOÁCIDOS
NH3
1. Piruvato Alanina
aminotransferase
www.quimica10.com.br
NH3
2. Oxalacetato Aspartato
aminotransferase
NH3
3. α-cetoglutarato Glutamato
aminotransferase
1. Glutamato → Prolina
Erros inatos do metabolismo são comumente causados por genes mutantes, que em geral resultam em
proteínas anormais, frequentemente enzimas.
Diagnóstico neonatal da PKU: o diagnóstico precoce é importante, pois a doença é tratável por meio de
uma dieta adequada. O exame (teste do pezinho) é feito pelo sangue após ingestão de leite (contém
fenilalanina) que possa ser diagnosticado.
Tratamento: dieta com alimentos com preparações de aminoácidos sintéticos, alimentação com baixo
teor em fenilalanina, suplementos com alguns alimentos naturais (↓ fenilalanina). Tentar prevenir retardo
mental diagnosticando nos 7 a 10 dias de vida. A tirosina se torna um aminoácido essencial.