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 Medicina;

 
  
Enfermedad, Discapacidades,
Matrimonio, Familias en Crisis,
Paternidad, Hermanas.

   Responsabilidad;

Atención.



  Clasificación PG 13 (por
las dificultades de un menor, con
riesgo de su vida); Drama; 1993; 135
minutos; Color. 

   
Esta es la verdadera historia de Lorenzo Odone, sus padres y su lucha contra una
terrible enfermedad, la adrenoleucodistrofia (ALD). Esta enfermedad ataca el
cerebro al irse destruyendo el tejido graso que constituye el aislante de los
nervios.

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. La adrenoleucodistrofia (ALD) provoca la pérdida del forro de mielina, que es el

recubrimiento graso de las fibras nerviosas del cerebro, junto con la degeneración
progresiva de las glándulas suprarrenales. Es de origen genético. Los ácidos
grasos de cadena muy larga, se encuentran ordinariamente en el plasma
sanguíneo y en otros tejidos del organismo. La adrenoleucodistrofia consiste en la
carencia de una enzima necesaria para degradar esos ácidos grasos, que por ello
se acumulan en el cerebro (materia blanca encefálica) y en las glándulas
suprarrenales. No se conoce el mecanismo que provoca que esto de por resultado
la pérdida de la mielina.
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La ALD es muy rara y por ello, la disponibilidad de fondos públicos y privados para
investigarla es muy limitada.

El mecanismo genético de la enfermedad está vinculado con el cromosoma X y

afecta sólo a individuos del sexo masculino. Los síntomas con frecuencia
aparecen entre las edades de 4 y 8 años y pueden incluir cambios de conducta
como la pérdida de memoria, la pérdida de control emocional y la demencia. Otros
síntomas son debilidad muscular y dificultades de audición, visión y habla. Al
avanzar la enfermedad, se deteriora el tono muscular, el ingerir se dificulta y al
final el paciente entra en coma. A menos que se le trate con una dieta en la que se
incluya el aceite suministrado a Lorenzo, la enfermedad dará por resultado la
parálisis, la ceguera, la sordera, el estado vegetativo y finalmente la muerte.

El mecanismo mediante el cual los muchachos que presentan ALD pierden la

capacidad para procesar los ácidos grasos de cadena extremadamente larga
puede incluir anormalidad o ausencia de los peroxisomas hepáticos
(microestructuras que participan en el metabolismo de las grasas). No se conoce
la deficiencia enzimática que impide la fragmentación de esos ácidos grasos.

Existe un 50% de probabilidades de que la madre transmita la enfermedad a sus

hijos. Los individuos de sexo femenino son portadores y los de sexo masculino
presentan los síntomas.

El diagnóstico se puede efectuar mediante cultivo de fibroblastos epidérmicos o de

células encontradas en el líquido amniótico. De esta manera se logra el
diagnóstico prenatal y la identificación de portadores del 90% de las víctimas. Más
recientemente se ha demostrado la posibilidad del diagnóstico bioquímico
mediante biopsia de vellosidades coriónicas, procedimiento susceptible de
realizarse en el primer trimestre del embarazo.

Los efectos de la enfermedad pueden impedirse combinando las dosis de ácido

oleico (el aceite de Lorenzo) y una dieta que excluya los ácidos grasos de cadena
extremadamente larga. Se requerirá más inversión para determinar la seguridad a
largo plazo y la eficacia de estas sustancias.

. Tras descubrir los efectos del "aceite de Lorenzo" que detuvo el avance de la
enfermedad, Augusto y Michaela Odone dirigieron su atención a ayudar al
organismo a regenerar la mielina destruida en los pacientes afectados. Fundaron
el Proyecto Mielina, organización no lucrativa dedicada a otorgar fondos a la
investigación en ese campo. En su sitio en la red se explica la manera de obtener
el "aceite de Lorenzo" y aparecen actualizaciones sobre la situación actual de
Lorenzo y su familia.

En junio del 2000, Michaela Odone falleció de cáncer pulmonar a la edad de 60

años. El Sr. Odone explicó que el continuo cuidado que su esposa dio a Lorenzo
minó su salud. "Ese fue su sacrificio por Lorenzo. Pasaba con él 16 horas diarias,
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día tras día. No salíamos. No tomábamos vacaciones. No recibíamos a nadie, y

eso la agotó". (Los Angeles Times, 12 de junio del 2000, página B4).

Palabras y Frases: adrenoleucodistrofia (ALD), ácido graso de cadena larga

(LCFA), mielina, enzima, saliva, glándulas suprarrenales, genético, cromosoma,
vinculado al sexo, estado vegetativo.

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1. Las apropiadas para cualquier película (Responder las preguntas 1-12 que
están al final del texto)

2. Explicar la manera en que el "aceite de Lorenzo" funciona para detener la

acumulación de ácidos grasos de cadena larga.

 
   ÔFamilias en Crisis ± Matrimonio ± Paternidad.

3. ¿Cuál fue la reacción de esta familia a la enfermedad y discapacidad de su hijo?

4. Comparar la reacción de esta familia con las demás familias con hijos que
padecían la misma enfermedad. ¿Todas las familias pudieron haber reaccionado
como lo hizo la familia Odone?

5. ¿Hubo atributos especiales en la familia Odone que le permitieron hallar una

manera de detener el deterioro de la salud de su hijo?

 


   



6. ¿Habría sido más compasivo el permitir que Lorenzo muriera?

7. ¿Qué piensan del Dr. Nikolais? ¿Era buen médico?

8. (Preguntas para Discusión Rápida): ¿Cuántos recursos debe destinar una

sociedad a investigar la manera de curar enfermedades de baja incidencia, como
la ALD?

9. ¿Debió sentirse culpable la madre por transmitir la enfermedad a su hijo?

10. Dado lo que sucedió con Michaela Odone, ¿piensan ustedes que reaccionó
correctamente ante la enfermedad de su hijo? ¿Qué habrían hecho ustedes?

 


11. Describir la relación entre Michaela Odone y su hermana.

  
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Las preguntas éticas para discusión se diseñaron para aprovechar esta película en
la enseñanza de principios éticos y observación crítica. A continuación aparecen
preguntas adicionales, organizadas según los aspectos de los Seis Pilares del
Carácter, planteados por esta película.

Responsabilidad (Hacer lo que se debe hacer; Perseverancia: seguir intentándolo;

hacer el máximo esfuerzo; utilizar el autocontrol y la autodisciplina; pensar antes
de actuar, considerando las consecuencias; hacerse responsable de las
decisiones propias).

12. ¿Hay alguna diferencia entre cumplir una responsabilidad (hacer lo que debe
hacerse, perseverar y hacer el máximo esfuerzo) y lo que la familia Odone hizo
por Lorenzo?

Ver preguntas en la sección sobre Enfermedades y Discapacidades.

Atención a las necesidades de otros (Amabilidad; Compasión; Demostrar

Preocupación; expresar gratitud; Perdón hacia Otros; ayudar a quienes lo
necesitan).

13. ¿Todos necesitan que alguien les ayude en tiempo de necesidad, aun quienes
en determinado momento tienen plenas facultades? ¿Qué habría sucedido con
Lorenzo sin los cuidados de quienes lo rodearon? ¿Qué habría sucedido con
ustedes si en momentos de necesidad, otros no los hubieran ayudado?

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