CASO CLÍNICO

J.M.P.

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David Queiroz Borges Muniz
 Anamnese
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Dados da admissão no PA
– Pct 36 anos, portador de miocardiopatia dilatada grave, já na
fila de transplante cardíaco. Internado há 1 semana no PA/HC
com quadro de choque cardiogênico.
– Relata mais de uma internação por mês já há vários meses.
Atualmente em uso domiciliar de furosemida(120+80),
losartan(12,5Uid), espirono(25Uid), digoxina(0,125Uid),
carvedilol(3,125Bid)
– Hoje queixando-se ainda de náuseas e vômitos, mas relata
melhora da dispnéia.
 Exame Físico
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Orientado, corado, hidratado
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SR normais sem RA
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FR 28irpm s/ esforço
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RCR ritmo de galope
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SSR III/VI f MI+axila
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116bpm; PA palpatória: 90 mmHg
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Pulsos grau I/IV; pulso alternante; PVJ↑↑
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Abdome flácido RH1+; fígado a 3-4cm RCD
 Miocardiopatia dilatada idiopática
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doença primária do miocárdio de causa
desconhecida, caracterizada por dilatação do
ventrículo esquerdo, ou biventricular, e
contratilidade diminuída do miocárdio.
 Epidemiologia
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A incidência anual varia de 5-8 casos por 100000.
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Nos EUA provoca anualmente 10000 mortes.
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Negros e homens possuem um risco 2,5 vezes
maior quando comparados com brancos e
mulheres.
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Associação convincente tem sido identificada
entre a doença e hipertensão, uso de agonistas
beta-adrenérgicos e consumo moderado de álcool.
Survival among Patients with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy in Seven Series

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Como dilatação cardíaca e disfunção podem
resultar de uma grande variedade de doenças
hereditárias, há importância prognóstica e
implicações terapêuticas na diferenciação das
causas secundárias e potencialmente reversíveis
de doença do miocárdio.
Known Causes of Dilated Cardiomyopathy

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

 Aspecto morfológico
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O Achado morfológico característico de CDI é a dilatação de
ambos os ventrículos.
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Trombos murais estão freqüentemente presentes no VE e nos
átrios, que usualmente também se encontram dilatados.
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O coração está aumentado de peso, indicando hipertrofia, mas a
espessura máxima da parede livre do VE e do septo encontram-se
normais por causa da dilatação anormal das câmaras.
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Cicatrizes podem estar presentes no folhetos das válvulas mitral e
tricúspide, assim como dilatação secundária dos seus anéis. As
artérias coronárias do epicárdio e intramurais estão normais.
Apical Four-Chamber Echocardiographic Views of a Subject with a Structurally Normal Heart (Panel
A), a Patient with Moderate Depression of Left Ventricular Systolic Function (Panel B), and a Patient
with Advanced Dilated Cardiomyopathy (Panel C)

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

 Aspecto microscópico
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hipertrofia e degeneração substancial de
cardiomiócitos
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graus variáveis de fibrose intersticial e
ocasionalmente pequenos agregados de
linfócitos(geralmente menos de 5 por campo no
grande aumento)
Endomyocardial-Biopsy Specimens from a Patient with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy (Panel A)
and a Patient with Lymphocytic Myocarditis (Panel B)

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

 Aspectos clínicos
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Maior parte dos pacientes são primeiro vistos nas idades
de 20-50 anos, mas a doença pode acometer crianças e
idosos.
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A manifestação inicial mais comum é a insuficiência
cardíaca, que ocorre em 76-85% dos pacientes.
Surpreendentemente a insuficiência cardíaca é
freqüentemente avançada; 90% dos pacientes apresentam
classe funcional III ou IV na época do diagnóstico.
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Sintomas da insuficiência esquerda predominam, com
diminuição da capacidade atlética, dispnéia aos esforços
progressiva(86% dos pacientes), palpitações(30%) e
edema periférico (29%).
 Aspectos clínicos
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Cardiomegalia assintomática é detectada em 4-13% dos pacientes.
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Distensão abdominal, dor no quadrante superior direito, náusea e
anorexia atribuíveis a insuficiência ventricular direita podem
ocorrer na fase aguda da doença, podendo levar ao diagnóstico
errôneo de doença hepática ou biliar.
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Dor torácica aos esforços, às vezes indistintas da angina pectoris,
ocorre como sintoma inicial em 8-20% dos pacientes e
eventualmente ocorre em aprox. 35%.
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Êmbolos sistêmicos e pulmonares são a manifestação inicial em
1.5- 4 % dos pacientes e são mais vistos naqueles com
insuficiência avançada e cardiomegalia.
 Aspectos clínicos
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Apesar de fibrilação atrial ser mais comum em
pacientes com eventos embólicos, está presente
em menos de 25% desses pacientes.
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Arritmias ventriculares são comuns, mas síncope
e morte súbita são raramente manifestações
iniciais da doença.
Fatores associados a prognóstico ruim
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Arritmias ventriculares
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complicações embólicas
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disfunção ventricular esquerda
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fração de ejeção do ventrículo esquerdo
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Dilatação do ventrículo direito
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Relação massa-por-volume ventricular reduzida
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Ritmo de galope(B3) persistente
Fatores associados a prognóstico ruim
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Sinais de insuficiência ventricular direita
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BAV de primeiro ou segundo grau
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Bloqueio de ramo esquerdo
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hiponatremia
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absorção máxima de oxigênio abaixo de 10-12ml por Kg
de peso corporal por minuto está relacionada com
mortalidade em um ano acima de 50% e é
freqüentemente usada pra identificar pacientes que
necessitam de transplante.
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Síncope está associada com morte súbita
Fatores associados a bom prognóstico
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Classe funcional menor que IV
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Jovens
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Sexo feminino
 Patogênese
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Fatores genéticos e familiares:
– 20% dos pacientes com CDI possuem pelo menos 1 parente de
primeiro grau com redução de fração de ejeção e
cardiomegalia.
– A herança na maioria das famílias é autossômica dominante,
mas a doença é geneticamente heterogênea, e há relatos de
herança autossômica recessiva, recessiva ligada ao X e herança
mitocondrial.
– Freqüência aumentada do genótipo DD da ECA e a
identificação de mutações no locus Xp21 do gene da distrofina
nos casos de CDI ligados ao cromossomo X.
– Associação entre antígenos HLA de classe II(DR e DQ). DR4,
DQw4, ou ambos, estão presentes em 63% dos pacientes com
cardiomiopatia. Apenas 26% no grupo controle.
 Patogênese
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Miocardite viral e outros insultos citotóxicos:
– Acredita-se ser seqüela de miocardite viral em alguns
pacientes. Resposta auto-imune desencadeada por
aberrações na indução da expressão de antígeno do
MHC de classe II podem ser responsáveis pelo insulto
inicial e progressão da doença.
– Especula-se que seja uma seqüela tardia de
miocardite por vírus Coxsackie B, mas não se
conseguiu demonstrar a presença do vírus no
miocárdio
 Patogênese
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Anormalidades do sistema imune
– Ativação de células T pode resultar tanto da interação com
antígenos externos( como vírus) como da expressão de
antígenos HLA de expressão alterada nos miócitos.
– Auto-anticorpos de uma variedade de antígenos cardíacos
foram identificados, incluindo aqueles para receptores β1-
adrenérgicos, antígenos mitocondriais como translocador do
nucleotídeo adenina, “branched-chain” cetoácido
desidrogenase, M7 e proteínas carreadoras de adenosina di e
trifosfato, e cadeia pesada da miosina cardíaca.
– Não se sabe ainda se esses auto-anticorpos são patogênicos ou
simplesmente refletem a lesão miocárdica em longo prazo.
 Avaliação diagnóstica
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Anamnese:
– Consumo excessivo de álcool foi identificado em até
40% dos pacientes com CDI.
– Doença viral recente, particularmente acompanhadas
de mialgias ou pericardite podem sugerir miocardite.
– Doença coronariana isquêmica deve ser considerada
sempre que estiverem presentes fatores de risco ou
dor torácica aos exercícios.
– História familiar pode sugerir cardiomiopatia familiar.
 Avaliação diagnóstica
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Exame físico
– Batimentos ventriculares prematuros
– Pulso jugular elevado com onda V proeminente e depressão Y súbita,
indicativos de regurgitação tricúspide.
– Impulso apical deslocado lateralmente.
– Quarta bulha é quase universalmente presente.
– Terceira bulha é tipicamente auscultada nas doenças mais avançadas ou
durante períodos de descompensação sintomática.
– Sopro sistólico devido a regurgitação atrioventricular é comum. Esse sopro
quase nunca excede grau 2/6 em intensidade.
– O sopro da regurgitação mitral pode não ser holossistólico e o aumento do
sopro na regurgitação tricúspide na inspiração é freqüentemente ausente.
 Avaliação diagnóstica
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Raio X e ECG:
– Cardiomegalia
– Redistribuição pulmonar venosa
– Anormalidades de condução em mais de 80% dos
casos e incluem BAV de primeiro grau, bloqueio do
ramo esquerdo, hemibloqueio anterior esquerdo,
atraso na condução interventricular
– Bloqueio de ramo direito é raro
– Fibrilação atrial surge em 20% dos pacientes
 Avaliação diagnóstica
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Ecocardiograma:
– Procedimento diagnóstico inicial mais útil
– Dilatação ventricular esquerda, espessura da parte
livre e septal normal ou reduzida, hipocinese global
– Dilatação atrial também é comum mas menos
pronunciada que a o dos ventrículos.
– Trombos intracavitários são comuns e mais freqüentes
no ápice do ventrículo esquerdo
– Padrão de dilatação restrita ao VE sugere doença
isquêmica e não um processo primário do miocárdio.
 Avaliação diagnóstica
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Angiocoronariografia deve ser reservada a
pacientes com dor torácica aos esforços e/ou com
suspeita de isquemia ventricular
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Biópsia deve ser considerada para paciente
participantes de ensaios clínicos e aqueles com
disfunção miocárdica e doença sistêmica tratável
que sabidamente afeta o miocárdio, como
sarcoidose e eosinofilia.
 Tratamento
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Terapia de suporte:
– Repouso, controle do peso, abstinência do tabaco, consumo
moderado de álcool, atividades físicas reduzidas durante o
período de descompensação, dieta, ingestão reduzida de sódio.
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Vasodilatadores
– Tratamento inicial para qualquer paciente com disfunção
ventricular esquerda.
– Há melhora da classe funcional e redução da hospitalização
por descompensação.
– Inibidor de ECA (enalapril), agentes que atuam na musculatura
lisa como hidralazina e dinitrato de isossorbida têm eficácia
comprovada no prolongamento da sobrevida desses pacientes.
 Tratamento
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Anticoagulantes:
– Warfarina deve ser prescrita para pacientes com CDI com
insuficiência cardíaca sintomática.
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Terapia antiarrítmica
– Doses baixas de amiodarona(200mg por dia) reduzem arritmias
ventriculares e melhoram a tolerância ao exercício e função
ventricular.
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Agentes inotrópicos positivos
– Glicosídeos digitálicos são eficientes no controle dos sintomas da
insuficiência cardíaca em pacientes com ritmo sinusal normal.
– Há benefícios a longo prazo em termos de fração de ejeção,
capacidade aeróbica e sintomas da falência cardíaca.
 Tratamento
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Agentes beta-bloqueadores
– A ativação simpática excessiva do coração pode ser deletéria ao miocárdio
deprimido.
– O uso de beta-bloqueadores melhora os sintomas, capacidade aeróbica,
fração de ejeção do ventrículo esquerdo e aumenta a sobrevida.
– Os benefícios são maiores em pacientes com taquicardia em repouso ou
níveis circulantes elevados de norepinefrinas.
– Metoprolol, Carvedilol e Bucindilol.
– Ensaio clínico com Metoprolol mostrou melhora na qualidade de vida, mas
não aumentou sobrevida em pacientes com cardiomiopatia dilatada.
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Imunossupressão
– Ensaios com uso de prednisona obtiveram resultados desapontadores
 Tratamento
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Transplante cardíaco
– Cardiomiopatia dilatada permanece como a principal
indicação para transplante cardíaco em adultos e
crianças.
– Há melhora na qualidade de vida após o transplante
– taxa de sobrevida em 1 ano é de 79%,
– 74% em 5 anos e 72% em 10 anos.