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Caso clínico - Miocardiopatia dilatada

Caso clínico - Miocardiopatia dilatada

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CASO CLÍNICO

J.M.P.

David Queiroz Borges Muniz

Anamnese
Dados da admissão no PA
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Pct 36 anos, portador de miocardiopatia dilatada grave, já na fila de transplante cardíaco. Internado há 1 semana no PA/HC com quadro de choque cardiogênico. Relata mais de uma internação por mês já há vários meses. Atualmente em uso domiciliar de furosemida(120+80), losartan(12,5Uid), espirono(25Uid), digoxina(0,125Uid), carvedilol(3,125Bid) Hoje queixando-se ainda de náuseas e vômitos, mas relata melhora da dispnéia.

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Exame Físico
Orientado, corado, hidratado SR normais sem RA FR 28irpm s/ esforço RCR ritmo de galope SSR III/VI f MI+axila 116bpm; PA palpatória: 90 mmHg Pulsos grau I/IV; pulso alternante; PVJ Abdome flácido RH1+; fígado a 3-4cm RCD

Miocardiopatia dilatada idiopática
doença primária do miocárdio de causa desconhecida, caracterizada por dilatação do ventrículo esquerdo, ou biventricular, e contratilidade diminuída do miocárdio.

Epidemiologia
A incidência anual varia de 5-8 casos por 100000. Nos EUA provoca anualmente 10000 mortes. Negros e homens possuem um risco 2,5 vezes maior quando comparados com brancos e mulheres. Associação convincente tem sido identificada entre a doença e hipertensão, uso de agonistas beta-adrenérgicos e consumo moderado de álcool.

Survival among Patients with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy in Seven Series

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Como dilatação cardíaca e disfunção podem resultar de uma grande variedade de doenças hereditárias, há importância prognóstica e implicações terapêuticas na diferenciação das causas secundárias e potencialmente reversíveis de doença do miocárdio.

Known Causes of Dilated Cardiomyopathy

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Aspecto morfológico
O Achado morfológico característico de CDI é a dilatação de ambos os ventrículos. Trombos murais estão freqüentemente presentes no VE e nos átrios, que usualmente também se encontram dilatados. O coração está aumentado de peso, indicando hipertrofia, mas a espessura máxima da parede livre do VE e do septo encontram-se normais por causa da dilatação anormal das câmaras. Cicatrizes podem estar presentes no folhetos das válvulas mitral e tricúspide, assim como dilatação secundária dos seus anéis. As artérias coronárias do epicárdio e intramurais estão normais.

Apical Four-Chamber Echocardiographic Views of a Subject with a Structurally Normal Heart (Panel A), a Patient with Moderate Depression of Left Ventricular Systolic Function (Panel B), and a Patient with Advanced Dilated Cardiomyopathy (Panel C)

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Aspecto microscópico
hipertrofia e degeneração substancial de cardiomiócitos graus variáveis de fibrose intersticial e ocasionalmente pequenos agregados de linfócitos(geralmente menos de 5 por campo no grande aumento)

Endomyocardial-Biopsy Specimens from a Patient with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy (Panel A) and a Patient with Lymphocytic Myocarditis (Panel B)

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Aspectos clínicos
Maior parte dos pacientes são primeiro vistos nas idades de 20-50 anos, mas a doença pode acometer crianças e idosos. A manifestação inicial mais comum é a insuficiência cardíaca, que ocorre em 76-85% dos pacientes. Surpreendentemente a insuficiência cardíaca é freqüentemente avançada; 90% dos pacientes apresentam classe funcional III ou IV na época do diagnóstico. Sintomas da insuficiência esquerda predominam, com diminuição da capacidade atlética, dispnéia aos esforços progressiva(86% dos pacientes), palpitações(30%) e edema periférico (29%).

Aspectos clínicos
Cardiomegalia assintomática é detectada em 4-13% dos pacientes. Distensão abdominal, dor no quadrante superior direito, náusea e anorexia atribuíveis a insuficiência ventricular direita podem ocorrer na fase aguda da doença, podendo levar ao diagnóstico errôneo de doença hepática ou biliar. Dor torácica aos esforços, às vezes indistintas da angina pectoris, ocorre como sintoma inicial em 8-20% dos pacientes e eventualmente ocorre em aprox. 35%. Êmbolos sistêmicos e pulmonares são a manifestação inicial em 1.5- 4 % dos pacientes e são mais vistos naqueles com insuficiência avançada e cardiomegalia.

Aspectos clínicos
Apesar de fibrilação atrial ser mais comum em pacientes com eventos embólicos, está presente em menos de 25% desses pacientes. Arritmias ventriculares são comuns, mas síncope e morte súbita são raramente manifestações iniciais da doença.

Fatores associados a prognóstico ruim
Arritmias ventriculares complicações embólicas disfunção ventricular esquerda fração de ejeção do ventrículo esquerdo Dilatação do ventrículo direito Relação massa-por-volume ventricular reduzida Ritmo de galope(B3) persistente

Fatores associados a prognóstico ruim
Sinais de insuficiência ventricular direita BAV de primeiro ou segundo grau Bloqueio de ramo esquerdo hiponatremia absorção máxima de oxigênio abaixo de 10-12ml por Kg de peso corporal por minuto está relacionada com mortalidade em um ano acima de 50% e é freqüentemente usada pra identificar pacientes que necessitam de transplante. Síncope está associada com morte súbita

Fatores associados a bom prognóstico
Classe funcional menor que IV Jovens Sexo feminino

Patogênese
Fatores genéticos e familiares:
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20% dos pacientes com CDI possuem pelo menos 1 parente de primeiro grau com redução de fração de ejeção e cardiomegalia. A herança na maioria das famílias é autossômica dominante, mas a doença é geneticamente heterogênea, e há relatos de herança autossômica recessiva, recessiva ligada ao X e herança mitocondrial. Freqüência aumentada do genótipo DD da ECA e a identificação de mutações no locus Xp21 do gene da distrofina nos casos de CDI ligados ao cromossomo X. Associação entre antígenos HLA de classe II(DR e DQ). DR4, DQw4, ou ambos, estão presentes em 63% dos pacientes com cardiomiopatia. Apenas 26% no grupo controle.

Patogênese
Miocardite viral e outros insultos citotóxicos:
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Acredita-se ser seqüela de miocardite viral em alguns pacientes. Resposta auto-imune desencadeada por aberrações na indução da expressão de antígeno do MHC de classe II podem ser responsáveis pelo insulto inicial e progressão da doença. Especula-se que seja uma seqüela tardia de miocardite por vírus Coxsackie B, mas não se conseguiu demonstrar a presença do vírus no miocárdio

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Patogênese
Anormalidades do sistema imune
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Ativação de células T pode resultar tanto da interação com antígenos externos( como vírus) como da expressão de antígenos HLA de expressão alterada nos miócitos. Auto-anticorpos de uma variedade de antígenos cardíacos foram identificados, incluindo aqueles para receptores 1adrenérgicos, antígenos mitocondriais como translocador do nucleotídeo adenina, ³branched-chain´ cetoácido desidrogenase, M7 e proteínas carreadoras de adenosina di e trifosfato, e cadeia pesada da miosina cardíaca. Não se sabe ainda se esses auto-anticorpos são patogênicos ou simplesmente refletem a lesão miocárdica em longo prazo.

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Avaliação diagnóstica
Anamnese:
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Consumo excessivo de álcool foi identificado em até 40% dos pacientes com CDI. Doença viral recente, particularmente acompanhadas de mialgias ou pericardite podem sugerir miocardite. Doença coronariana isquêmica deve ser considerada sempre que estiverem presentes fatores de risco ou dor torácica aos exercícios. História familiar pode sugerir cardiomiopatia familiar.

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Avaliação diagnóstica
Exame físico
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Batimentos ventriculares prematuros Pulso jugular elevado com onda V proeminente e depressão Y súbita, indicativos de regurgitação tricúspide. Impulso apical deslocado lateralmente. Quarta bulha é quase universalmente presente. Terceira bulha é tipicamente auscultada nas doenças mais avançadas ou durante períodos de descompensação sintomática. Sopro sistólico devido a regurgitação atrioventricular é comum. Esse sopro quase nunca excede grau 2/6 em intensidade. O sopro da regurgitação mitral pode não ser holossistólico e o aumento do sopro na regurgitação tricúspide na inspiração é freqüentemente ausente.

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Avaliação diagnóstica
Raio X e ECG:
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Cardiomegalia Redistribuição pulmonar venosa Anormalidades de condução em mais de 80% dos casos e incluem BAV de primeiro grau, bloqueio do ramo esquerdo, hemibloqueio anterior esquerdo, atraso na condução interventricular Bloqueio de ramo direito é raro Fibrilação atrial surge em 20% dos pacientes

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Avaliação diagnóstica
Ecocardiograma:
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Procedimento diagnóstico inicial mais útil Dilatação ventricular esquerda, espessura da parte livre e septal normal ou reduzida, hipocinese global Dilatação atrial também é comum mas menos pronunciada que a o dos ventrículos. Trombos intracavitários são comuns e mais freqüentes no ápice do ventrículo esquerdo Padrão de dilatação restrita ao VE sugere doença isquêmica e não um processo primário do miocárdio.

Avaliação diagnóstica
Angiocoronariografia deve ser reservada a pacientes com dor torácica aos esforços e/ou com suspeita de isquemia ventricular Biópsia deve ser considerada para paciente participantes de ensaios clínicos e aqueles com disfunção miocárdica e doença sistêmica tratável que sabidamente afeta o miocárdio, como sarcoidose e eosinofilia.

Tratamento
Terapia de suporte:
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Repouso, controle do peso, abstinência do tabaco, consumo moderado de álcool, atividades físicas reduzidas durante o período de descompensação, dieta, ingestão reduzida de sódio. Tratamento inicial para qualquer paciente com disfunção ventricular esquerda. Há melhora da classe funcional e redução da hospitalização por descompensação. Inibidor de ECA (enalapril), agentes que atuam na musculatura lisa como hidralazina e dinitrato de isossorbida têm eficácia comprovada no prolongamento da sobrevida desses pacientes.

Vasodilatadores
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Tratamento
Anticoagulantes:
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Warfarina deve ser prescrita para pacientes com CDI com insuficiência cardíaca sintomática. Doses baixas de amiodarona(200mg por dia) reduzem arritmias ventriculares e melhoram a tolerância ao exercício e função ventricular. Glicosídeos digitálicos são eficientes no controle dos sintomas da insuficiência cardíaca em pacientes com ritmo sinusal normal. Há benefícios a longo prazo em termos de fração de ejeção, capacidade aeróbica e sintomas da falência cardíaca.

Terapia antiarrítmica
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Agentes inotrópicos positivos
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Tratamento
Agentes beta-bloqueadores
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A ativação simpática excessiva do coração pode ser deletéria ao miocárdio deprimido. O uso de beta-bloqueadores melhora os sintomas, capacidade aeróbica, fração de ejeção do ventrículo esquerdo e aumenta a sobrevida. Os benefícios são maiores em pacientes com taquicardia em repouso ou níveis circulantes elevados de norepinefrinas. Metoprolol, Carvedilol e Bucindilol. Ensaio clínico com Metoprolol mostrou melhora na qualidade de vida, mas não aumentou sobrevida em pacientes com cardiomiopatia dilatada. Ensaios com uso de prednisona obtiveram resultados desapontadores

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Imunossupressão
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Tratamento
Transplante cardíaco
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Cardiomiopatia dilatada permanece como a principal indicação para transplante cardíaco em adultos e crianças. Há melhora na qualidade de vida após o transplante taxa de sobrevida em 1 ano é de 79%, 74% em 5 anos e 72% em 10 anos.

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