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MIASTENIA GRAVE

Objetivo: Comparar como a doença se manifesta em pacientes c/ MG c/ anticorpos p/ AcHr e Musk.

Métodos: Foram analisadas biópsias de músculos esqueléticos de 13 pacientes c/ MG (6 c/ Musk+ e 7 Achr+) . Foi
quantificado o fator de atrofia das fibras do tipo 1 e 2 (Tipo1 = tipo2=), a extensão das áreas focais de fibras
desprovidas de mitocôndrias (“minicores”), desarranjo miofibrilar, ausência da enzima COX, entre outros.

Experimento:

Critérios utilizados para diagnóstico:


• biópsia muscular (do músculo esquelético)
1. 1 paciente – iniciou 4 anos antes terapia c/ esteróides
2. 1 paciente – iniciou 1 ano antes terapia c/ esteróides
3. 2 pacientes – iniciou 2 anos antes terapia com esteróides
4. 9 pacientes – no momento do diagnóstico
• sintomas de fadiga musculares (foram em 5 níveis)
• disfunção da transmissão da neuromuscular pela estimulação nervosa

De acordo com as condições de força do músculo na hora do diagnóstico, foram estabelecidos 5 estágios da doença: 1)
começa a afetar a região ocular; 2) início da doença generalizada (de todo corpo) leve; 3) início da doença generalizada
moderada; 4) fadiga generalizada grave; 5) necessita de intubação.

Após a biópsia, as amostras foram coradas com: hematoxilina e eosina, NADH-TR, COX.

Resultados:

Dos 6 pacientes MUSK+, 5 tiveram os músculos bulbares (que controlam a fala, mastigação e deglutição)
predominantemente afetados. Dos 7 pacientes ACHR+, 3 tiveram os músculos bulbares predominantemente afetados.

Análise histopatológica: Em pacientes ACHR+, o número de fibras atróficas (tipo 1 e tipo 2) era maior do que a dos
pacientes com MUSK+.
Na maioria dos casos de pacientes MUSK+, o fator de atrofia foi 3 vezes superior ao normal, e nos casos de
ACHR+, o fator de atrofia foi sempre superior ao nível normal.
• As fibras COX-negativas apareceram em menos de 2% das biópsias realizadas. (FIGURA 2C)
• 71% dos pacientes ACHR+ apresentaram minicores em porcentagens pequenas das fibras, e 83% dos pacientes
MUSK+ apresentaram minicores em porcentagens pequenas das fibras. (FIGURA 2A)
• (FIGURA 2C) “Mitochondrial rims” agregados mitocondriais intrafibrilares foram prEsentes em 71% dos
casos em pacientes ACHR+, e 83% em pacientes MUSK +.

Discussão

Os resultados do experimento mostraram que pacientes AchR + e MUSK + estão associados a padroes histopatologicos
diferentes. O fator de atrofia foi maior em pacientes AchR + tanto para as fibras do tipo I como as do tipo II, isso se da
porque de acordo com o estudo a desordem afeta mais severamente os membros do que a musculatura bulbar.
A atrofia da fibra tipo 2 pode ser caracterizada pela redução da força muscular e pelo seu desuso em ambos os grupos de
pacientes.

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