CaSoS CLÍNiCoS HoSPiTaL da LuZ

2009-2010

uma edição

a PuBLiCação deSTe LiVRo CoNTou Com o aPoio de:

uma edição da eSPÍRiTo SaNTo SaÚde deSiGN BY CoPYRiGHT 2010 eSPÍRiTo SaNTo SaÚde - SGPS R. CaRLoS aLBeRTo da moTa PiNTo, 17-9.º ediFÍCio amoReiRaS SQuaRe 1070-313 LiSBoa PoRTuGaL +351 213 138 260 Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro e do dVd que o integra pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prévia autorização do detentor dos direitos. TiRaGem 3000 exemplares iSBN 978-989-96054-3-5 dePÓSiTo LeGaL 302371/09 imPReSSão SiG - Sociedade industrial Gráfica, Lda. - CamaRaTe HoSPiTaL da LuZ avenida Lusíada, 100 · Lisboa Tel. 217 104 400 www.hospitaldaluz.pt

Índice

PReÂmBuLo isabel Vaz, Presidente do Conselho de administração do Hospital da Luz e Presidente da Comissão executiva da espírito Santo Saúde - SGPS PReFÁCio José Roquette, director Clínico do Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama, editor Medicina interna, cardiologia, cuidados Paliativos, neurologia, endocrinologia, iMunoalergologia, PneuMologia

19 25

TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando martelo, Carlos Vaz, João Sá um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo alexandra Horta, Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro morais Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. aPReSeNTação Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro moraes Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, alexandra Horta, João Sá moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Cláudia Febra, antónio messias, João Sá “LameNTo, maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido... Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ.” Pedro moraes Sarmento, ana Basílio, daniel Caldeira, Natália marto, Sérgio Batista, Luís Costa, anabela Raimundo, alexandra Horta, João Sá mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Nuno Cardim, alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa, Natália marto, anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira machado, daniel Ferreira, João Sá HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCo. CaSo CLÍNiCo Sandra marques, Nuno Costa, Pedro oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. CaSo CLÍNiCo Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, igor Nunes, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, ana oliveira, José Ferro, Sylvie mariana, adelaide almeida, Francisco Pereira machado, José Roquette a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui anjos um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS isabel Galriça Neto, Rita abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues

31

39

45

51

57

65

73

79

91

SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Bruno miranda, João Costa, Luísa albuquerque, mário miguel Rosa, José Ferro, anabela mouquinho, Raquel Gil-Gouveia aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Francisco Sobral do Rosário, Leone duarte, anabela martins, Vanda Carmelo, alexandra Horta, Paulo Roquete, antónio Garrão VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. CaSo CLÍNiCo anabela martins, Francisco Sobral do Rosário, evelina mendonça, Luis Gargaté, olímpia Cid, Leone duarte, Teresa Ferreira, ana Catarino, antónio Garrão HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, ana Cruz diniz, Fernando martelo, ana Catarino cirurgia geral, cirurgia vascular, ortoPedia, neurocirurgia, otorrinolaringologia, urologia

99 103

109

117 123

135

Bypass GÁSTRiCo em Y de RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. CaSo CLÍNiCo César Resende, Paulo Roquete, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade, Cristina Pestana, Carlos Vaz aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdoméN aGudo Na GRÁVida. CaSo CLÍNiCo César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de andrade, José damião Ferreira VoLumoSo aNeuRiSma PÓS TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. TRaTameNTo CiRÚRGiCo a. dinis da Gama, augusto ministro, Cristina Pestana, Pedro oliveira CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia Sérgio Silva, Hugo Valentim aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. TRaTameNTo CiRÚRGiCo diogo Cunha e Sá, antónio Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, alexandra Horta, ana Catarino, a. dinis da Gama ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR Teresa Granate marques, José martins, Pedro Granate uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo Álvaro machado FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL, PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa, No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR Álvaro Lima, Bruno Santiago

141

145

155

161

169 175

181

189 197 203

TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Álvaro Lima, Bruno Santiago NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Herédio Sousa, ezequiel Barros, antónio Larroudé eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa Virgilio Vaz Pediatria, ginecologia-obstetrÍcia, radioteraPia, iMagiologia

211 215 223 227 233 237 243 249 253

iNFeCção a staphylococcus aureus. CaSo CLÍNiCo ana elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, ana Carvalho, Paulo Paixão TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. CaSo CLÍNiCo Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, augusto Gaspar, Pedro oliveira meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, ana Catarino eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. CaSo CLÍNiCo antónio Setúbal, Fátima Faustino, olga Lavado, Luís Vieira Pinto PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, ana Chung GRaVideZ oVÁRiCa. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro oliveira Remoção TRaNSVeSiCaL LaPaRoSCÓPiCa de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. CaSo CLÍNiCo antónio Setubal, João alves, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho, João Varela TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, ana Catarino RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla miguel, Fernando marques, Rosário Vieira, Pedro Vilela eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. CaSo CLÍNiCo Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando marques, Carla miguel, Carlos machado, José miguéns, Pedro oliveira, Pedro Vilela, mónica Nave LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. CaSo CLÍNiCo maria de Lurdes orvalho, Pedro oliveira FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. CaSo CLÍNiCo adalgisa Guerra, Leonor Ramos eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. CaSo CLÍNiCo Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José miguens

261

271 277 283

José Roquette iNTRaCaRdiaC eCHoCaRdioGRaPHY aS SuPPoRT FoR PeRCuTaNeouS CLoSuRe oF PaTeNT foramen ovale. Rui anjos iNTeRdiSCiPLiNaRY aPPRoaCH iN PaLLiaTiVe CaRe. Pedro moraes Sarmento. Palliative care. José Campos Lopes. Júlia Toste. PneuMology 19 25 TRaCHeomaLaCia oSTeoCHoNdRoPLaSTiCa. José Ferro. Bebiana Gonçalves. Carlos Vaz. anabela Raimundo. Sérgio Batista. Vanda Carmelo. Cristina Rodrigues 31 39 45 51 57 65 73 79 . Pedro morais Sarmento. alexandra Horta. Fernando martelo. José Ferro. João Sá CommoN VaRiaBLe immuNodeFiCieNCY PReSeNTiNG aS iRoN-deFiCieNT aNemia aSSoCiaTed wiTH CHRoNiC GiaRdiaSiS Natália marto. neurology. Rita abril. João Sá TakoTSuBo CaRdiomYoPaTHY. iMMunoallergology. Filipa malheiro. Carlos Vaz. Pedro Fernandes. adelaide almeida. a CaSe oF diFFiCuLT eXTuBaTioN Cláudia Febra. Luis Costa. cardiology. alexandra Horta. CaSe RePoRT isabel Galriça Neto. ana Basílio. editor internal Medicine. Pedro moraes Sarmento. Nuno Cardim. CaSe RePoRT alexandra Horta. anabela Raimundo. Vanessa Carvalho. Sylvie mariana. a diFFeReNTiaL diaGNoSiS NoT To FoRGeT Vanessa Carvalho. Nuno Cardim. CaSe RePoRT Sandra marques. endocrinology. Júlia Toste. FiRST CaSe FRom HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira. Vanda Carmelo. Natália marto. Carla Paiva. igor Nunes. Natália marto. Filipa malheiro. Sérgio Baptista.” Pedro moraes Sarmento. João Sá miCRoCiRCuLaTioN moNiToRiNG iN THe maNaGemeNT oF CaRdioGeNiC SHoCk. Pedro oliveira. Francisco Pereira machado. daniel Ferreira. antónio messias. Francisco Pereira machado. Nuno Costa. anabela Raimundo. Susana Coelho. anabela Raimundo. João Sá “i am SoRRY. Chairman of the Board of directors of Hospital da Luz and Chief executive officer of espírito Santo Saúde PReFaCe José Roquette. Clinical director of Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama. alexandra Horta. CaSe RePoRT Nuno Cardim. João Sá HiaTuS HeRNia wiTH CLiNiCaL PReSeNTaTioN oF HeaRT FaiLuRe. Vanessa Carvalho. daniel Ferreira. BuT i ReFuSe BLood TRaNSFuSioNS… i am a JeoHVaH wiTNeSS. Luís Costa. Helena Vidal. Nuno Gil. Luís Costa. daniel Caldeira. Pedro Gonçalves. Natália marto. Sérgio Baptista. Susana Coelho. Sérgio Baptista. Bebiana Gonçalves. Joaquim Quiroga PaRadoXiCaL emBoLiSm FRom a HuGe THRomBuS adHeReNT To a CeNTRaL VeNouS CaTHeTeR.contents PReamBLe isabel Vaz. Luís Costa. ana oliveira. João Sá PYodeRma GaNGReNoSum. CaSe RePoRT Cláudia Febra.

ana Catarino general surgery. a.91 STiFF PeRSoN PLuS SYNdRome. alexandra Horta. dinis da Gama muLTiPLe ReViSioN oF aNTeRioR CRuCiaTe LiGameNT ReCoNSTRuCTioN Teresa Granate marques. Teresa Vau. José damião Ferreira. Leone duarte. CaSe RePoRT anabela martins. Carlos Vaz. antónio Garrão muLTiPLe CoRTiCoSTeRoid HYPeRSeNSiTiViTY iN aN aSTHmaTiC PaTieNT Sara Prates. Pedro oliveira miNimaLLY iNVaSiVe SuRGeRY FoR VaRiCoSe VeiNS wiTH RadioFReQueNCY aBLaTioN Sérgio Silva. Carlos Vaz LaPaRoSCoPiC aPPRoaCH oF THe aCuTe aBdomeN duRiNG PReGNaNCY. José Rosal Gonçalves. olímpia Cid. antónio Garrão diFFuSe SCLeRoSiNG VaRiaNT oF PaPiLLaRY CaRCiNoma oF THe THYRoid. SuRGiCaL maNaGemeNT a. Vanda Carmelo. urology 99 103 109 117 123 135 ToTaLLY RoBoTiC RouX-eN-Y GaSTRiC BYPaSS. antónio Rosa. Paulo Roquete. augusto ministro. neurosurgery. vascular surgery. otorhinolaryngology. evelina mendonça. Paulo Roquete. Fernando martelo. ana Catarino. anabela mouquinho. a CaSe RePoRT César Resende. Tiago Costa. alexandra Horta. Pedro Granate THe uSe oF a BiComPaRTmeNTaL kNee aRTHRoPLaSTY deViCe iN THe TReaTmeNT oF oSTeoaRTHRiTiS. Leone duarte. dinis da Gama. Luis Gargaté. anabela martins. diaGNoSiS aNd THeRaPeuTiC aPPRoaCH Bruno miranda. Luísa albuquerque. Raquel Gil-Gouveia PaRoXYSmaL aTaXia-dYSaRTHRia iN muLTiPLe SCLeRoSiS Sofia Nunes de oliveira. José damião Ferreira LaRGe PoST TRaumaTiC iNTeRNaL CaRoTid aRTeRY aNeuRYSm SimuLaTiNG a NeuRoGeNiC TumoR. Paulo Roquete. Hugo Valentim aBdomiNaL aNGiNa due To FiBRomuSCuLaR dYSPLaSia oF THe CeLiaC aXiS. Bruno Santiago 141 145 155 161 169 175 181 . Cristina Pestana. José Lourenço Reis. CaSe RePoRT César Resende. CaSe RePoRT Álvaro machado miNimaLLY iNVaSiVe TRaNSFoRamiNaL iNTeRBodY LumBaR FuSioN iN THe maNaGemeNT oF deGeNeRaTiVe LumBaR SPoNdYLoLiSTHeSiS Álvaro Lima. orthoPedics. Francisco Sobral do Rosário. José Rosado Pinto LuNG NeuRoeNdoCRiNe CaRCiNoma iN a CHiLd maria da Graça Freitas. João Rebelo de andrade. Germano do Carmo. Paula Leiria Pinto. Cristina Pestana. ana Catarino. Cristina Pestana. mário miguel Rosa. João Costa. Teresa Ferreira. Pedro Vilela SeVeRe diLaTed CaRdiomYoPaTHY iN a PaTieNT wiTH CuSHiNG’S SYNdRome Francisco Sobral do Rosário. SuRGiCaL maNaGemeNT diogo Cunha e Sá. João Rebelo de andrade. ana Cruz diniz. José Ferro. José martins.

a CaSe RePoRT Leonor Santos. ezequiel Barros. Fernando marques. Raquel Gouveia. augusto Gaspar. Sara Germano. José miguéns. Pedro oliveira oSSeouS meTaPLaSia oF THe eNdomeTRium. Pedro Vilela eSTHeSioNeuRoBLaSToma oF THe SeLLaR ReGioN mimiCkiNG a maCRoadeNoma oF THe PiTuiTaRY. Fátima Faustino. Fátima Faustino. miNimaL iNVaSiVe CoNSeRVaTiVe maNaGemeNT Leonor Ramos. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Fernando marques. Pedro Vilela. Leonor Ramos. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Luís Vieira Pinto. CaSe RePoRT Pedro Vilela. Carlos machado. ana Chung oVaRiaN PReGNaNCY. CaSe RePoRT adalgisa Guerra. ana Carvalho. Luís Vieira Pinto eNdoCeRViCaL PoLYPS iN PReGNaNCY. CaSe RePoRT ana elisa Costa. Carla miguel. gynecology-obstetrics. Pedro oliveira uTeRiNe aRTeRioVeNouS FiSTuLa. Carla miguel. Leonor Ramos amYLoid eNCePHaLoPaTHY mimiCkiNG iNTRaCRaNiaL SPaCe-oCCuPYiNG LeSioN. João alves. Filipa osório. Bruno Santiago TRiGemiNaL NeuRaLGia aSSoCiaTed To FuNGaL SiNuSiTiS Herédio Sousa. Henrique Nabais. TReaTmeNT wiTH BoTuLiNum ToXiN Virgilio Vaz Pediatrics. Pedro oliveira LaPaRoSCoPiC TRaNSVeSiCaL RemoVaL oF iNTRaVeSiCaL meSH. ana Catarino BoweL eViSCeRaTioN aFTeR LaPaRoSCoPiC HYSTeReCTomY. Helena Cristina Loureiro. Rosário Vieira. a CaSe RePoRT Francisco mascarenhas. Sofia Faustino. Paulo Paixão PLaCeNTaL SiTe TRoPHoBLaSTiC TumoR. a CaSe RePoRT antónio Setubal. João Varela deSmoid TumouR duRiNG PReGNaNCY. a CaSe RePoRT antónio Setúbal.189 197 203 SuRGiCaL TReaTmeNT oF TRaumaTiC SPoNdYLoLiSTHeSiS oF THe aXiS Álvaro Lima. a CaSe RePoRT maria de Lurdes orvalho. CaSe RePoRT Susana Coutinho. Pedro oliveira. Luís Vieira Pinto. antónio Larroudé muLTiPLe SCLeRoSiS aNd deTRuSoR oVeRaCTiViTY. Leonor Santos. ana Catarino STeReoTaCTiC RadioTHeRaPY wiTH iNTeNSiTY moduLaTed aRC THeRaPY iN THe LoCaLLY ReCuRReNT NaSoPHaRYNGeaL CaRCiNoma Francisco mascarenhas. Sofia Faustino. Sara Germano. Blandina Hasselmann. olga Lavado. Rute Jácome. duarte Vilarinho. iMagiology 211 215 223 227 233 237 243 249 253 staphylococcus aureus iNFeCTioN. radiotheraPy. mónica Nave SCLeRoSiNG LYmPHoCYTiC LoBuLiTiS oF THe BReaST. José miguens 261 271 277 283 .

9 .

.

a 3ª edição do Livro de Casos Clínicos do Hospital da Luz. continuarem a colocar os interesses dos doentes acima de tudo. o Hospital da Luz concretizou mais de 50 acções de formação e outras reuniões técnicas e científicas de reconhecida qualidade. São hoje parceiros importantes para o nosso desenvolvimento. bem como intensa actividade de investigação clínica com apresentação de trabalhos nos mais conceituados congressos médicos nacionais e internacionais. dá a conhecer. mais uma vez.os médicos mantêm a lucidez que lhes permite. num plano superior de abstração conceptual do Sistema de Saúde. também por isso. complexidade. em muitos casos dando mesmo visibilidade internacional ao nosso projecto e aos nossos profissionais.a par da ausência de mecanismos de incentivo a uma coordenação eficaz e cada vez mais necessária entre os diferentes níveis de cuidados e entre os vários sectores . O Grupo promove ainda dezenas de estágios curriculares para alunos das faculdades de medicina. em consequência. bem como a si próprios. em particular. rectidão e espírito de inovação com que sempre nos apoiam na formação dos nossos profissionais e no desenvolvimento das nossas ideias. destinado essencialmente a médicos. escolhidos pela sua originalidade. inovação ou demonstração da capacidade organizativa da instituição a nível assistencial. às empresas que connosco patrocinam a publicação deste livro. no melhor interesse do doente. Isabel Vaz Presidente do Conselho de Administração do Hospital da Luz Presidente da Comissão Executiva da Espírito Santo Saúde . No ano em que o Grupo Espírito Santo Saúde cumpre dez anos de existência. Só neste ano de 2010. de escolas de enfermagem e de técnicos de saúde. gostaria de relevar a selecção de casos clínicos complexos que reflectem a necessidade de abordagens multidisciplinares para um diagnóstico e tratamento correctos e. em especial. que exigem. No contexto da percepção de um cada vez maior fundamentalismo político e. privado ou social. mantendo-os. em particular. de uma crescente crispação sobre o valor relativo e o papel dos vários sectores no Sistema de Saúde .O Grupo Espírito Santo Saúde tem procurado de forma activa contribuir para o desenvolvimento profissional da comunidade médica. Bem hajam por tudo e. alguns exemplos da actividade clínica do Hospital da Luz no ano transacto. a co-operação entre profissionais de várias instituições independentemente de serem do sector público. Nesta edição de 2009-2010. na sua prática clínica. Não posso deixar de exprimir um profundo agradecimento aos nossos fornecedores pelo entusiasmo.SGPS . partilhando con-nosco o orgulho de sermos capazes de competir com o que de melhor se faz no sector a nível europeu.

.

Pela sua diversidade. A publicação do terceiro livro da série Casos Clínicos Hospital da Luz é um bom exemplo do nosso trabalho. Marina Fraústo da Silva.ª Isabel Vaz e restantes membros do Conselho de Administração.Ao aproximar-se o final de mais um ano. sem os quais não seria possível a publicação deste terceiro volume do livro de Casos Clínicos. é tempo de reavaliar o que tem sido a nossa actividade clínica neste período. José Roquette Director Clínico do Hospital da Luz . enfermeiros e outros profissionais de saúde que colaboraram no seu diagnóstico e terapêutica. Acredito que este nosso exemplo se manterá no futuro. E por isso agradeço o esforço de todos os colegas e colaboradores do Hospital da Luz. bem como aos seus executores. mas também. os casos incluídos neste livro são. pela sua baixa frequência e por vezes raridade. divulgando mais uma vez situações que quanto a nós justificam. bem demonstrativos da qualidade da Instituição que os produz. Ainda. Dra. pelo modo como foram diagnosticados e tratados. Espero também que este livro e este agradecimento sirvam de estímulo a todos e que no próximo ano este trabalho seja de novo possível. uma palavra especial aos mentores deste projecto. Dinis da Gama e a Prof. a Eng. que mais uma vez aceitaram o desafio de editar e publicar este livro. nas suas várias perspectivas. Dr. a sua descrição como casos clínicos. Sem a colaboração e apoio de todos esta realidade não seria possível. e sobretudo. assim como dos médicos. em especial o Prof. por razões diversas.

.

que nele orgulhosa e legitimamente se revêem. Existe uma Administração e uma Direcção Clínica mentoras do projecto. que permitiram concretizar a ideia de forma única. até à data. razões de ser. lapidarmente. na certeza antecipada que podemos continuar a contar com o entusiasmo e a grata e inestimável colaboração de todos. Américo Dinis da Gama Editor . por conseguinte. que se mostram progressivamente empenhados. Assume-se. a sua alma e as suas “circunstâncias”. escreveu um dia. com o mesmo nível e padrão de qualidade – o que contribui para a satisfação individual e colectiva e para o reforço do prestígio e da auto-estima institucional. visto serem elas essencialmente a emanação das pessoas que as constituem. original e. como uma iniciativa única e original. um lugar comum. Os “Casos Clínicos” são o produto de uma circunstância feliz em que se conjugam diversas facetas de “rosto humano”. Não descurar o mérito e os créditos da iniciativa. e existe um quadro de profissionais médicos competentes e dedicados. de forma digna e perene.Tenho procurado indagar e investigar. merecendo por isso uma reflexão sobre a sua. no país ou fora dele. se existe. Mais importante do que isso é afirmar que conseguimos materializar um projecto original e mantê-lo. Ocorrendo num país pequeno e marginal. O Hospital da Luz não desperdiçou a circunstância a que aludia Ortega y Gassett e deu-lhe corpo. a sua vida. um pensamento que julgo se pode também aplicar às instituições. procurando melhorá-la e aperfeiçoá-la em cada ano que passa é a tarefa a que nos propomos. como demonstra o êxito da iniciativa. alguma iniciativa semelhante a esta edição dos “Casos Clínicos do Hospital da Luz” e chego à conclusão que nada encontrei. contribuindo para a afirmação da sua identidade. sem grandes pergaminhos nem tradição cultural ou científica. de forma entusiástica. Dizer que estamos de parabéns é formular um juízo simplista. José de Ortega y Gassett. estou ciente. ou as suas. dentro das minhas naturais limitações. que a ela se possa comparar. dificilmente reprodutível. Somos capazes de ombrear com os “maiores” e ganhar-lhes em criatividade e originalidade. reconhecemos que nem por isso somos “menores”. “Eu sou eu e a minha circunstância”. como atesta o número crescente de trabalhos apresentados em cada edição. trivial.

.

MEDICINA INTERNA CARDIOLOGIA CUIDADOS PALIATIVOS NEUROLOGIA ENDOCRINOLOGIA IMUNOALERGOLOGIA PNEUMOLOGIA 17 .

.

TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. Abstract Tracheomalacia osteochondroplastica is a rare disease usually diagnosed at autopsy. compromising the anatomical integrity and the function of tracheobronchial tree. During the investigation of this clinical scenario. The authors report the clinical case of a patient submitted to a gastrectomy due to gastric tumor. cujo diagnóstico é realizado na maior parte dos casos em necrópsias. a case of difficult extubation clÁudia Febra helena vidal Fernando Martelo carlos vaZ JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva. foi realizada uma broncofibroscopia que evidenciou nódulos de traqueomalácia osteocondroplástica. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. onde a tentativa de desconexão ventilatória se revelou difícil. who was transferred to the Intensive Care Unit and coursed with a difficult ventilatory weaning. Centro de Imagiologia ReSumo A traqueomalácia osteocondroplástica é uma doença rara da cartilagem traqueal. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Tracheomalacia osteochondroplastica. de Cirurgia Cardiotorácica e de Cirurgia Geral. com compromisso da integridade e função da árvore traqueobrônquica. Na investigação da etiologia deste quadro clínico. Os autores apresentam o caso clínico de um doente submetido a uma gastrectomia por tumor do estômago e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos. a bronchofibroscopy was performed that showed nodules of tracheomalacia osteochondroplastica. 19 .

Foi efectuado um desmame ventilatório bem sucedido que permitiu a extubação orotraqueal. com crescimento exofítico para o seu lúmen. sedação contínua por quadro de agitação .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A traqueomalácia osteocondroplástica (TOP) é uma doença rara. Dos antecedentes pessoais destacava-se a presença de hábitos tabágicos acentuados e bronquite crónica com cerca de vinte anos de evolução.1 Desde então. com uma relação pO2/FiO2 de 276 sem complicações cirúrgicas imediatas. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. Na admissão. além de terapêutica broncodilatadora. abaixo da junção esófagogástrica. sendo o doente transferido em seguida para a UCI. associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de tracção. O doente tinha o diagnóstico de gastrite erosiva estabelecido desde 2009. Dos antecedentes realçava-se ainda um acidente de viação ocorrido há 25 anos. refractário à terapêutica médica e com necessidade de re-intubação. Na tomografia computorizada (TC) pré-operatória realizada destacavam-se alterações de tipo enfisematoso. em contexto de anemia microcítica e hipocrómica. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticada na sequência de um desmame ventilatório difícil na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) do Hospital da Luz. de 76 anos de idade. que confirmou a presença de volumosa lesão subepitelial. estão descritos cerca de três centenas de casos. Em Julho de 2010.2 Não é conhecido qualquer caso publicado que tenha ocorrido em Portugal. sem evidência de invasão local. Foi iniciada corticoterapia (prednisolona 1mg/kg/ dia). A histopatologia diagnosticou tumor do estroma gastrointestinal (GIST). apresentando provas de função respiratória recentes com alteração ventilatória obstrutiva brônquica e bronquiolar moderada. A investigação foi complementada por ecoendoscopia gástrica. pelo que realizou videoendoscopia digestiva alta que evidenciou um tumor do fundo gástrico. Esta entidade foi descrita pela primeira vez por Rokitansky em 1855. bem adaptado a modalidade de ventilação invasiva controlada. história de hiperplasia benigna da próstata não complicada e hábitos etílicos moderados. o doente apresentava-se hemodinamicamente estável. medicada actualmente com broncodilatadores inalatórios. além de pequenas bolhas enfisematosas para-septais. Após a extubação. admitido no Hospital da Luz para terapêutica cirúrgica de tumor gástrico. constatando-se em laringoscopia directa um edema laríngeo. centrolobular. bilaterais. A intervenção teve uma duração de seis horas e decorreu sem complicações. o doente desencadeou um quadro de estridor laríngeo. estando medicado com um inibidor de bomba de protões. o doente foi submetido a gastrectomia total por via laparoscópica. Em Junho de 2010 teve episódio de lipotímia. Foi proposta terapêutica cirúrgica que o doente aceitou. de que resultou ruptura esplénica e um hematoma subdural agudo do qual não teve sequelas. caracterizada pela presença de múltiplos nódulos ósseos e cartilagíneos na submucosa traqueal.

A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL Fig. Para melhor caracterização brônquica. com vascularização semelhante à da mucosa normal. desde a extremidade do tubo endotraqueal e estendendo-se até aos segmentos proximais dos brônquios principais (Fig. nas suas paredes anterior e laterais. distribuídos ao longo dos anéis cartilagíneos da traqueia. bem como nas pa- Fig. tendo revelado fragmentos de mucosa sem alterações. esbranquiçados e duros. além dos aspectos já conhecidos. a presença de pequenos focos de calcificação nas paredes anterior e laterais da traqueia. embora com limitação da profundidade de biópsia por dureza das lesões. 3 Reconstrução no plano coronal onde se observam áreas de calcificação milimétricas fazendo protusão no lúmen do brônquio principal esquerdo Fig. consistentes com TOP. 2 Extensão nodular ao segmento proximal do brônquio principal esquerdo psicomotora e ventilação mecânica invasiva.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. Vídeo 1). foi efectuada videobroncofibroscopia que revelou a presença de numerosos nódulos. 4 Reconstrução volumétrica na qual se pode avaliar adequadamente o grau e a extensão da estenose traqueal 21 . A repetição de tomografia computorizada (Fig. 3 e 4) revelou. 1 e 2. Foram biopsados vários nódulos. 1 Nódulos de TOP na parede traqueal Fig.

Mais raramente. Os nódulos são múltiplos e duros.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ redes dos brônquios principais.5 a silicose. Recuperou completamente. a dispneia frequente. Quarenta e oito horas depois. Os achados broncoscópicos são considerados patognómicos e permitem o diagnóstico definitivo através da observação das lesões descritas como “pedras da calçada” ou “jardim de pedra”. tosse. A etiologia da TOP não está esclarecida. podendo estar presentes sintomas inespecíficos como dispneia.8 A tomografia computorizada complementa o diagnóstico de TOP. Cerca de 90% dos casos são diagnosticados em autópsia. o desmame ventilatório foi eficaz e o doente foi extubado sem complicações. os tomogramas torácicos já mostravam lesões sugestivas da TOP no primeiro exame efectuado.4 dependendo das séries. Na maioria dos casos é completamente assintomática e surge como achado em broncofibroscopias realizadas por outros motivos. quais poderiam dever-se à TOP. expectoração. Estão descritos casos associados a infecções por microrganismos atípicos. rouquidão. a doença pode ter uma apresentação dramática. que contribui para a formação dos nódulos na submucosa traqueal. sendo responsáveis por uma morfologia ondulada do lúmen dos brônquios principais. distribuindo-se ao longo dos anéis cartilagíneos e poupando a parede traqueal posterior desde a região sub-glótica até aos brônquios principais. Na broncofibroscopia existem várias séries que relatam incidências de TOP entre 0:25 000 e 9:2 180 (0.4 A doença é mais frequente nos homens (3:1) e manifesta-se geralmente depois dos 50 anos de idade.4%). com hemoptises maciças ou estenose traqueal associada a intubação endotraqueal difícil. como o Mycobacterium avium. atingindo diâmetros variáveis entre 1 e 10 mm. permitindo a visualização de densidades nodulares calcificadas . hemoptises e obstrução brônquica endoluminal. o diagnóstico foi feito em contexto de videobroncofibroscopia realizada para esclarecimento de desmame ventilatório ineficaz. tendo alta para o domicílio ao 13º dia pós-operatório. sendo impossível distinguir nos sintomas reportados e atribuídos inicialmente à bronquite crónica de etiologia tabágica. a amiloidose e ainda casos de ocorrência familiar. associados a estenose traqueal na transição do seu terço superior para o médio. constituindo achados acidentais em 1:400 cadáveres3 a 3:1 000 cadáveres. Quando avaliados retrospectivamente. a tosse crónica e a respiração ruidosa de longa duração. nomeadamente.6 A maioria dos casos de TOP é assintomática. diSCuSSão A TOP é uma doença cuja incidência não está bem estabelecida. Existem dados histopatológicos que documentam claramente a sinergia entre factores de crescimento ósseo e tecidular. sem novas complicações. têm origem na submucosa e um crescimento exofítico para o lúmen traqueal.7 No caso apresentado.

Rojas IC. Mboti FB.15:60-2. YL. diminuição do diâmetro interno da traqueia. A biópsia apenas interessou a mucosa. podendo encontrar-se ossificação. frequentemente. 3. reforçando o diagnóstico.pdf 9. Chang. Clin Med Res 2003.44:459-62. Stjernberg NL. Pandit M. A evolução da TOP é benigna. Stonell C. Eur Respir J 1995.orpha. Tracheobroncopathia osteochondroplastica.105:227-8. Rapid progression of tracheal stenosis associated with tracheopathia osteo-chondroplastica. 8. Acute respiratory failure from tracheopathia osteoplastica. PR. cartilagem. et al. 11. Não está disponível um tratamento específico para prevenção da formação de novos nódulos.1:239-42. Tracheopathia Osteochondroplastica. Intensive Care Med 1988. Baugnee PE. Tuberculosis and Respiratory Diseases 2008.10 Os autores descrevem um caso de TOP diagnosticado pela observação de lesões típicas numa videobroncofibroscopia e com aspectos tomográficos compatíveis com o diagnóstico. 23 . Defaveri J. Gilbert S. Lundgren R. Ninane V. ou apenas mucosa normal. 4. Hasan K.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. Tracheopathia osteochondroplastica with recurrent massive hemoptysis and atelectasis: a case report. com casos esporádicos de obstrução luminal a obrigar a terapêutica cirúrgica. Restrepo S. no que respeita à sua fisiopatologia e implicações clínicas. Tracheobroncopathia osteocondroplastica. Chest 1981. Faig-Leite FS.9 Embora desejável. Choi YD. 10. Ju JY. Cordier JF. o diagnóstico anatomopatológico não é indispensável para o diagnóstico de TOP. JY. Acta Chir Belg 2005. marcada por um crescimento lento das lesões. nem para limitação da progressão dos já existentes.80:706-9. Tracheobroncopathia osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticado a propósito de um desmame ventilatório difícil em UCI. Orphanet encyclopedia 2004 In:http//www. Perez JM. 7. Molloy AR. Villamil MA. A clinical bronchoscopic and spirometric study.11 ComeNTÁRioS FiNaiS A utilização crescente da broncofibroscopia na avaliação de doentes com doenças respiratórias poderá contribuir para o melhor conhecimento da TOP.53:73-6. morfologia traqueal irregular e. Oh IJ. Tracheal botryomycosis in a patient with tracheopathia osteochondroplastica. A realização de biópsia das lesões de TOP é limitada pela sua consistência dura. Hsueh. 6.19:112-6. Tracheobroncopathia osteochondroplastica: helical CT findings in 4 cases. com histologia normal. J Bras Patol Med Lab 2008. Gascue A. Thomas D. 5.65:235-8. relato de caso e revisão da literatura. calcificação e amiloidose.net/data/patho/ GB/uk-TO. Thorax 1998. BiBLioGRaFia 1. et al. Hussain K. Shih. Traqeobroncopatia osteocondroplástica em portador de tumor de Klatskin. Delaunois LM. Larsimont D. McMahon JN. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL na parede traqueal. Br J Anaesth 2001. Mycobacterium avium-intracellulare associated with tracheobronchopathia osteochondroplastica. Lazor R. J Thorac Imaging 2004. 2. metaplasia escamosa do epitélio respiratório.87:515-7.8:180-2. sendo esta mais um diagnóstico a considerar nestas circunstâncias.

.

nomeadamente a existência de alguma afecção de base. Abstract The authors report the clinical case of a 49year old woman with the clinical diagnosis of pyoderma gangrenosum.um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo Pyoderma gangrenosum. Concerning the presence of a subjacent disease that could be responsible for the occurrence of the dermatologic ulcer. que se admite possa ser a doença primária. In the past medical history. para além das medidas locais orientadas pelo dermatologista. que referia uma história muito prolongada de hidrosadenitis supurativa crónica. she mentioned to suffer of a supurative chronic hidrosadenitis. apart from local measures. Case report aleXandra horta natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Morais sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho JosÉ caMPos loPes JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Dermatologia ReSumo Os autores descrevem um caso clínico de pioderma gangrenoso numa doente de 49 anos de idade. only a monoclonal gamapathy was found of an unknown significance. No que diz respeito à etiologia da doença. The dermatologic ulcer was primarily treated with glucocorticoids and cyclosporine. A lesão dermatológica sofreu uma re-epitelização completa. and evolved with complete reepitelization. consequência de terapêutica sistémica com corticosteróides e ciclosporina. 25 . encontrou-se apenas uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado.

localizada ao terço distal da face externa da perna esquerda e envolvendo o maleolo externo e o terço proximal do dorso do pé. Havia ainda referência ao aparecimento de uma lesão pustulosa que se enxertou numa ferida punctiforme de biópsia mamária feita para esclarecimento etiológico de imagem nodular encontrada em uma mamografia de rotina. tinha uma lesão superficial de forma grosseiramente ovalada. mas perante o agravamento das dimensões e características da ferida a doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. Tinha havido algumas tentativas terapêuticas com medidas locais e com antibioterapia oral. Por progressão da área de necrose e colocando a hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso a doente foi referenciada à equipa de Medicina Interna. 1 e 2). tornou-se extremamente dolorosa. de maior dimensão de cerca de 15 cm (na diagonal). Estava presente um exsudado purulento sem cheiro particular e a lesão era extremamente dolorosa ao toque mesmo que suave (Fig. Era também de realçar a presença de várias cicatrizes deprimi- . A doente foi internada. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. adquiriu um fundo necrótico apresentando um exsudado purulento sem cheiro particular. que teria resultado de traumatismo minor por fricção. A doente tem uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado que se pensa poderá estar na origem do PG. A doente contava uma história com cerca de seis semanas de evolução de uma pequena ferida no terço distal da face externa da perna esquerda. com contornos policíclicos. ulcerosa de etiologia desconhecida. Os autores descrevem um caso de PG numa doente com um quadro de hidrosadenitis crónica e que apresentou uma evolução muito favorável sob terapêutica . artrites ou doenças linfoproliferativas. e um fundo com coexistência de áreas necróticas e áreas de tecido de granulação sangrante. foi iniciada antibioterapia intravenosa e realizados dois desbridamentos cirúrgicos no bloco operatório sob anestesia geral.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. esta lesão nodular veio a revelar-se benigna. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. com localização mais habitual nas regiões inguinais e axilares e ocasionalmente na região inframamária. No exame físico a doente apresentava-se muito emagrecida. Dos antecedentes pessoais realça-se uma história compatível com um quadro de hidrosadenitis supurativa recidivante crónica. A lesão apresentava os bordos elevados violáceos e infiltrados. Para além destes aspectos a história pregressa era irrelevante. A ferida melhorou transitoriamente mas posteriormente aumentou muito de dimensão. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino de 49 anos de idade que foi internada no Hospital da Luz por úlcera cutânea na face externa da perna esquerda e envolvendo a região maleolar e o terço proximal e externo do dorso do pé.

3). havia trajectos fistulosos com drenagem intermitente de líquido sero-hemático (Fig. Coexistência de cicatrizes deprimidas de hidrosadenitis inguinal Fig. 5 Lesão cicatricial evidenciando patergia 27 . 1 Aspecto de lesão evoluída de PG Fig. irregular. 2 Pormenor dos bordos da lesão e do fundo necrótico com tecido de granulação sangrante Fig. provocando mesmo deformação destas áreas. No terço superior da face interna da coxa direita existia uma cicatriz de grandes dimensões. 5). 3 Cicatriz irregular característica de PG. nas regiões inguinais bilateralmente. 3 e 4). bem como uma cicatriz de forma estrelada e deprimida no quadrante inferoexterno da mama direita (Fig.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO Fig. compatível com cicatriz de antiga lesão de pioderma gangrenoso (Fig. Fig. 4 Sequelas de cicatrizes deformativas de hidrosadenitis axilar das resultantes de antigas lesões nas regiões inguinais bilateralmente bem como nas axilas.

bem como a analgesia. Como aconteceu com esta doente. Com estas medidas terapêuticas a ferida cicatrizou totalmente com re-epitelização completa. mas pode também ser um nódulo inflamatório ou uma bolha hemorrágica de base violácea. velocidade de sedimentação (VS) = 59 mm na primeira hora e proteína C reactiva (PCR) = 11 mg/ dL. A avaliação radiológica do esqueleto não tinha lesões. ulcerosa de etiologia desconhecida. a lesão localiza-se nas extremidades ou no tronco. Está planeada a repetição do mielograma num prazo de 3 meses. tal como referido. não é de excluir a existência de um mieloma múltiplo indolente. Há edema circundante. síndroma Sjogren e como complicação da terapêutica com G-CSF (factor estimulador de colónias granulocitárias). Na doente descrita neste trabalho encontrou-se. Na electroforese das proteínas. Manteve-se igualmente um seguimento regular em consulta externa e passado um ano do diagnóstico a doente encontra-se bem e assintomática. O mielograma evidenciou apenas 4% de plasmocitos mas realça-se que a doente fez o mielograma já depois de instituída a corticoterapia. A corticoterapia foi progressivamente reduzida e cessada definitivamente ao fim de dois meses.2 mas tem sido descrito também em doentes com síndroma Sweet. Confirmou-se que se tratava de uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. sem novas lesões e sem supuração das lesões de hidrosadenitis. Fez mielograma que apresentava 4% de plasmocitos.1 Surge em 5% das colites ulcerosas e 2% das doenças de Crohn. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. doença de Behçet. tendo a imunoelectroforese das proteínas séricas revelado a presença de uma gamapatia monoclonal IgG/K sem bandas monoclonais na urina. a lesão clínica inicial de PG é uma pústula ou vesícula de base inflamatória.0 g/dL. Analiticamente a doente apresentava uma anemia normocítica normocrómica com hemoglobina (Hb) = 9. havia um aumento da alfa2-globulina e um pico gama muito alto. os bordos são violáceos e endurecidos e a lesão progride de forma centrífuga . mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. A terapêutica com ciclosporina foi mantida. uma gamapatia monoclonal IgG/K. A doente iniciou terapêutica com prednisolona e ciclosporina nas doses de 40 mg/dia e 100 mg/dia. Assim.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ As diversas zaragatoas da lesão foram repetidamente negativas. nomeadamente doença inflamatória intestinal ou doença de Behçet. respectivamente. Clinicamente não existiam sintomas ou sinais que sugerissem a presença de qualquer doença de base que justificasse a doença cutânea. Mais frequentemente. ComeNTÁRio O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. artrites ou doenças linfoproliferativas. Em relação à terapêutica tópica fez pensos de dois em dois dias com lavagem com soro fisiológico e com aplicação de sulfadiazina de prata.

Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. Matis WL. In: Kahn M. Taylor JS. o que é frequente no PG uma vez que os fenómenos de patergia estão muitas vezes presentes nestes doentes de forma muito exacerbada. talidomida. 2. baseia-se na utilização de corticosteróides em doses de 40 a 60 mg/dia de prednisolona e a associação dos corticosteróides com fármacos imunosupressores/imunomoduladores. que se perpetuou e originou uma cicatriz estrelada e deprimida. Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Shetty A. Piette J. Su WP. o que atesta do fenómeno de patergia. 347:1412-8. Dunnill MG. Farmer RG. Pyoderma gangrenosum and related disorders. Med Clin North Am 1989. Peltier A. Am J Gastroenterol 1985. Griffiths CE. azatioprina. Ellis CN. Maladies et Syndromes Systemiques. Paris: Flammarion MedicineSciences. Dahl PR. Lazarus GS. eds.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO atingindo muito rapidamente características de uma grande úlcera que cura com cicatrizes atróficas. et al.73:1247-61. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. a lesão inicial surgiu em local de traumatismo. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised. Mir-Madjlessi SH.1129-35. 6. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients. Davis MD.6 BiBLioGRaFia 1. Weenig RH. Crickx B. após uma picada para biópsia mamária. placebo controlled trial. para além das medidas locais. Pyoderma gangrenosum. Brooklyn TN. micobactérias e infecções fúngicas profundas.55:505-9. 29 .5. reacções a picada de insectos. double blind. Arch Dermatol 1992. O diagnóstico de PG implica a exclusão de infecções por bactérias. 3. ou lesões de vasculite. O tratamento. Meyer O.4 Não há achados histopatológicos ou laboratoriais especificos de PG. necrose cutânea da varfarina. Gut 2006. entre outras incluídas numa longa lista de possíveis lesões ulcerosas. 5. cribiformes.128:1060-4.80:615-20. 2000. tal como aconteceu nesta doente. Callen JP. dapsona ou ciclofosfamida. tais como a ciclosporina.3 Também. 4. Nesta doente tinha já havido anteriormente uma lesão pustulosa. N Engl J Med 2002.

.

with normal albumin level. hypochromia and microcytosis. Laboratory testing revealed ferritin 12 µg/dL and a reduction of total protein level (5. Apresentava história de episódios autolimitados de diarreia.8 g/dL. com hemoglobina de 9. A electroforese das proteínas confirmou hipogamaglobulinemia.5 g/dL com albuminemia normal.8 mg/dL.imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. He complained of a history of diarrhea. A stool sample parasitological analysis identified Giardia lamblia cysts. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. Laboratorialmente. condicionando emagrecimento de 6 kg em seis meses. O doente foi observado no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por pneumonia e foi referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia hipocrómica microcítica. The serum protein electrophoresis confirmed a reduction in globulin level. leading to a weight loss of 6 kg in six months. Duodenal biopsy showed microorganisms suggestive of Giardia on the 31 . identificou-se ferritina de 12 µg/ dL e hipoproteinemia de 5. Uma biópsia do duodeno revelou infiltrado inflamatório e Abstract The authors report the clinical case of a young man with anemia due to iron deficiency. aPReSeNTação CLÍNiCa Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Common variable immunodeficiency presenting as iron-deficiency anemia associated to chronic giardiasis natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Moraes sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem com anemia ferropénica. The patient was observed at the emergency room of Hospital da Luz and referred to Internal Medicine consultation for investigation of anemia.5 g/dL). with hemoglobin 9.

O doente referia história com dois anos de evolução de um quadro clínico idêntico. o doente foi referenciado à consulta de Medicina Interna. É mais frequente na mulher em idade fértil.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ microrganismos compatíveis com giardíase. conduzindo a um diagnóstico pouco usual. o doente apresentava melhoria da pneumonia. Este caso clínico paradigmático alerta para a importância da investigação sistemática da anemia ferropénica e ilustra a relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica no adulto. This paradigmatic clinical case alerts to the relevance of systematic investigation of anemia and demonstrates the important role of primary immunodeficiencies in recurrent or chronic infections in the adult. pressão arterial 98-56 mmHg e pulso 86 batimentos por minuto. com cerca de dez dejecções por dia. O doente fez terapêutica com metronidazol. sem sangue.5ºC. incluindo dejecções nocturnas. Negava febre e não tinha perdas hemáticas visíveis. com erradicação do protozoário e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. mucosal surface. caracterizado por epigastralgias e episódios com duração de três a quatro dias de dor abdominal de tipo cólica e diarreia aquosa com muco e pus. mas tinha dor epigástrica. a principal causa de anemia ferropénica no adulto é a hemorragia gastrointestinal crónica. mialgias e toracalgia pleurítica à direita. Devido a um valor de hemoglobina de 9. visível ou oculta. realizada uma semana mais tarde.7 g/dL. No exame físico. The parasite was eradicated with metronidazol and the patient started an immunoglobulin replacement therapy.2 Nos países desenvolvidos. recorreu ao Atendimento Médico Permanente (AMP) do Hospital da Luz por febre com calafrio. iNTRodução A anemia ferropénica é a manifestação mais grave de uma carência de ferro.3. com uma prevalência de 1. temperatura timpânica 36. de 33 anos de idade. O exame do . com um índice de massa corporal (IMC) de 19. Foi-lhe diagnosticada uma pneumonia do lobo médio. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. The diagnosis of common variable immunodeficiency with chronic giardiasis was established. Formulou-se o diagnóstico de imunodeficiência comum variável. Não apresentava linfadenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas. Na consulta de Medicina Interna. vómitos e diarreia aquosa.3 Os autores apresentam o caso clínico de um doente referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia ferropénica. o doente encontrava-se pálido. com giardíase intestinal crónica.1. sendo rara nos homens (prevalência de 0 a 3%). intermitente. medicada com amoxicilina-ácido clavulânico e claritromicina.5 a 14%.

20) mmol/L (97 – 107) mmol/L (8.0 – 15.6 11.8 2.6 – 2.7 (150 .10 – 0.50 – 5.2 8.04 10.3) g/dL (60.1 0.5 – 1.9 – 6.9 88.53 9.5 1.0 69 22 31 consulta 5.2 – 11.0) x 109/L ((1.2 – 15.6) (3.3 – 4.3 0.3)) % (1.0) g/dL (40.1 – 8.4% (0.7) mg/dL (1.0 9.6 69 21 31 (13.00)) % ((0.1 – 0.56 3.0) % valores de referência (4.6 88.8% (3.36) g/dL 33 .7 1.45)) % ((<0.4 – 5.2)) % (7.7 34.9 3.50)) % ((<0.0 1.2)) % (6.2) mg/dL (2.0)) % (7.0) % (80 .0 – 2.450) (<15) mm/h 328 415 2 (12.0 – 18.6) mg/dL (60 – 160) µg/dL (20 – 300) µg/dL (202 – 336) mg/dL (>5.4 – 1.3 – 72.6 – 2.7 0.4) ng/mL 143 3.5 139 4.4 13.5 – 1.0 – 10.8 11.4 2.9 14.3 0.0 – 6.80 104 5.7 17 12 312 7.0 – 54.eritrograma eritrócitos Hemoglobina Hematócrito Volume Globular médio (VGm) Hemoglobina Globular média (HGm) Concentração Hemoglobina Globular média (CHGm) Rdw (Índice distribuição eritrocitos) heMograMa .8% (0.0)x10 /L 12 aMP 4.leucograma Leucócitos Neutrófilos eosinófilos Basófilos Linfócitos monócitos restante heMatologia geral Contagem de Plaquetas VS (Velocidade de Sedimentação) QuÍMica clÍnica Proteínas Totais albumina alfa-1 – Globulina alfa-2 – Globulina Beta – Globulina Gama – Globulina Relação albulina/Globulina albumina Sódio (Na) Potássio (k) Cloro (Cl) Cálcio (Ca) Fósforo inorgânico (P) magnésio (mg) Ferro Sérico (Sideremia) Ferritina Transferrina Ácido Fólico (Folatos) (6.8 – 14.99) fL (27 .8 10.8% (0.7 31.7 4.34) pg (32 .0)) % (1.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.9 valores de referência (4.50 – 7. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Quadro I – Resultados laboratoriais heMograMa .80)) % 13.20 – 4.6% (0.60 99 8.4 – 10.0) g/dl (135 – 146) mmol/L (3.5 71.15)) % ((1.

5 g/dL com albumina normal (Quadro I). Para caracterização da hipoproteinemia. Quadro II – Doseamento de imunoglobulinas igG (imunoglobulina G) iga (imunoglobulina a) igm (imunoglobulina m) igd (imunoglobulina d) (751 – 1 560) mg/dL (82 – 453) mg/dL (46 – 304) mg/dL (<15. Verificou-se resolução da diarreia. bem como um doseamento de imunoglobulinas (Ig). ácido fólico normal. .00 Fig. 3). O doente fez terapêutica para erradicação do protozoário com metronidazol durante 10 dias e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. anti-células parietais e anti-transglutaminase tecidular foram negativos. foi pedida uma electroforese das proteínas séricas.0) mg/dL 73 Não detectável 15 <4. que revelou hipogamaglobulinemia (Fig. identificando-se na super- fície epitelial microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia (Fig. 1). 4). A serologia de vírus de imunodeficiência humana foi negativa. doloroso à palpação profunda dos quadrantes direitos. microcítica. O exame neurológico era normal. IgD e ausência de IgA (Quadro II). que revelou valores baixos de IgG. Não estavam presentes perdas hemáticas visíveis.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tórax revelou diminuição do murmúrio vesicular na base direita. 1 Electroforese das proteínas séricas: diminuição das gamaglobulinas Uma endoscopia digestiva alta mostrou mucosa duodenal com aspecto granular difuso (Fig.2%. 2) e o exame histopatológico revelou mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. Os anticorpos anti-factor intrínseco. sem reacção peritoneal e sem hepatoesplenomegália palpável. IgM. Os exames laboratoriais permitiram caracterizar uma anemia hipocrómica. com melhoria do estado geral e recuperação do peso habitual em três meses. Com base nos achados atrás descritos foi estabelecido o diagnóstico de imunodeficiência comum variável (ICV) com giardíase intestinal crónica. A realçar ainda reticulócitos 1. vitamina B12 198 ng/L e proteínas totais 5. O doente realizou ainda uma colonoscopia total com ileoscopia que não mostrou alterações relevantes neste contexto e uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-pélvica que identificou apenas esplenomegália (Fig. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. O abdómen era mole e depressível. com ferritina 12 µg/L.

na ausência de perdas hemáticas visíveis. 3 Exame histopatológico da biópsia duodenal: mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. A presença de anemia hipocrómica microcítica permitiu suspeitar da presença de doença sistémica subjacente à pneumonia e conduziu à referenciação à consulta de Medicina Interna. além da potencial fonte de hemorragia no tubo digestivo. impunha-se o diagnóstico diferencial de malabsorção. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Fig. Perante um homem jovem com anemia caracterizada como ferropénica. x400) Fig.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. 2 Endoscopia digestiva alta: mucosa duodenal com aspecto granular difuso Fig. sendo o primeiro episódio de infecção respiratória conhecido. com microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia na superfície epitelial. (H&E. com diarreia crónica e emagrecimento. 4 TC abdominal: esplenomegália homogénea diSCuSSão Os autores apresentam o caso clínico de um adulto jovem observado no AMP por pneumonia do lobo médio. sem critérios de gravidade. O ferro é absorvido preferencialmente no jejuno e portanto a anemia ferropénica por 35 .

pois o exame histológico permite estabelecer o diagnóstico na maioria das situações clínicas. linfoma ou enterite eosinofílica.4 A Giardia lamblia é um parasita gastrointestinal frequente. endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno e colonoscopia com ileoscopia. a pneumonia foi o primeiro episódio documentado de infecção respiratória e as manifestações clínicas de imunodeficiência eram dominadas pela doença . O diagnóstico diferencial de hipogamaglobulinemia inclui imunodeficiências humorais. doença de Whipple. sugerindo a presença de hipogamaglobulinemia. com prevalência de 1 para 50 000 a 200 000.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ malabsorção pode surgir em qualquer doença que envolva o intestino delgado. sugerindo um papel importante da IgA secretória na resposta humoral à infecção por Giardia. o linfoma e as infecções crónicas. enteropatia perdedora de proteínas e síndroma nefrótico. A maioria das imunodeficiências humorais clinicamente relevantes é rara e manifesta-se na infância. como são exemplos a doença inflamatória intestinal. realizou-se electroforese das proteínas séricas e doseamento de imunoglubulinas que confirmou hipogamaglobulinemia com deficiência de IgG. encontrara-se uma hipoproteinemia com albuminemia normal. e afecta crianças e adultos jovens. Os exames pedidos foram dirigidos à avaliação destas hipóteses diagnósticas e incluíram exame citoquímico e microbiológico de fezes. Não se identificaram leucócitos nas fezes e a colonoscopia com visualização do íleon terminal não revelou lesões. Como excepção. A malabsorção é uma manifestação clínica da giardíase crónica e pode ser responsável por uma perda ponderal de 10 a 20% do peso corporal. neoplasias hematológicas. IgM e IgA. Por este motivo.7 Estas duas últimas doenças foram imediatamente afastadas perante albuminemia normal e ausência de proteinúria.5 A infecção crónica é rara e ocorre sobretudo em doentes com fibrose quística ou défices de imunoglobulinas. Até 50% dos doentes apresentam doença gastrointestinal. afastando a hipótese de diarreia provocada por doença inflamatória intestinal.6 Na avaliação laboratorial inicial.7 No caso descrito. a doença de Whipple. foi evidente a preservação da arquitectura normal da parede do duodeno. sobretudo das vias aéreas (sinusite. a doença celíaca. concordante com a observação de quistos de Giardia lamblia no exame parasitológico de fezes. permitindo excluir doença celíaca. estando descritos casos de infecção crónica por Giardia.8 A manifestação clínica mais frequente é a infecção bacteriana recorrente. Neste doente. A endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno é um exame de elevado rendimento diagnóstico na investigação etiológica de diarreia crónica. que habitualmente causa infecção assintomática (60%) ou aguda autolimitada (<50%). a imunodeficiência comum variável (ICV) constitui a imunodeficiência primária mais comum. O sangue periférico sem evidência de células neoplásicas e a ausência de adenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas ou visíveis nas imagens de TC toraco-abdomino-pélvico tornavam pouco provável a existência de leucemia ou linfoma.7 Até 25% dos doentes apresentam manifestações de doença autoimune. Foram identificados na superfície da mucosa microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia. otite média e pneumonia).

JD. O tratamento da ICV baseia-se na terapêutica de substituição com Ig endovenosa. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). como ocorre em um terço dos doentes. Lopez CE. As infecções devem ser tratadas precocemente e requerem cursos de antibiótico mais prolongados. concretamente. Hercberg S.United States.226:349-55. 6. Skikne. 1999-2000. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. que permite reduzir a incidência de infecção recorrente e previne a doença pulmonar crónica e a meningoencefalite a enterovírus.8:22-32. não existiam outras manifestações de doença autoimune. Casanova JL. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002. L. BS.112:495-507. Não existiam sinais de doença pulmonar crónica. Li JT.51:897-9. BiBLioGRaFia 1. J Allergy Clin Immunol 2007. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease.4(2B):537-45. 3. como bronquiectasias. que foi aqui a primeira pista para a identificação de uma doença sistémica. o diagnóstico de ICV foi estabelecido com base na presença de hipogamaglobulinemia com défice de três isotipos de Ig (IgA. Iron deficiency . Neste doente. Lai Ping So A.120:776-94. documentou-se alteração nos testes funcionais de anticorpos. púrpura trombocitopénica. Galan P. 2001. Semin Gastrointest Dis 1997. Juranel DD. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA gastrointestinal crónica. Hagen JB. IgG e IgM). J Intern Med 1989. Geha RS. 2. 8. Public Health Nutr. giardíase crónica e esplenomegália.7 No entanto. doença celíaca ou anemia perniciosa. consubstanciando este diagnóstico. Adam RD. 4. Gastrointestinal manifestations of primary immunodeficiency disorders.372:489-502. Em consulta de Imunoalergologia. Dykes AC. Iron deficiency: Definition and diagnosis. Cook. Am J Epidemiol 1980. Park MA. Clin Infect Dis 1997. 37 . 7. et al. de anemia hemolítica.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. Waterborne giardiasis: A community wide outbreak of disease and a high rate of asymptomatic infection. Constitui também uma ilustração da relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica. Lancet 2008. Notarangelo LD. Mayer. não exclusiva da população pediátrica. Giardia: Overview and update. Ortega YR. 5. Preziosi P. et al. Este caso clínico paradigmático alerta para a necessidade de investigação sistemática da anemia. et al. Estava presente esplenomegália. Iron deficiency in Europe. 25:545-9.

.

39 . Conclui-se que este tipo de avaliação poderá ser útil na monitorização da microcirculação durante o tratamento de situações de insuficiência cardiocirculatória grave. but a frank improvement at 24 hours. Case report clÁudia Febra antÓnio Messias JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz com quadro de choque. In the therapeutic approach levosimendan infusion (an inotropic drug belonging to the group of calcium sensitizers) was used during 24 hours. Along the period of infusion. para além da monitorização convencional. de levossimendano. durante 24 horas. Abstract The authors report the clinical case of a patient admitted to the Intensive Care Unit of Hospital da Luz. que mostrou uma evolução com agravamento às duas horas após a perfusão e melhoria franca às 24 horas. and revealed a trend toward worsening following two hours of infusion. It is the author’s conviction that monitoring of microcirculatory blood flow may be useful during treatment of severe cases of cardiocirculatory insufficiency. concordante com a melhoria clínica da doente. foi efectuada a monitorização da microcirculação. with signs of cardiogenic shock. microcirculation was monitored and assessed in addition to conventional monitoring. consistent with the clinical improvement of the patient. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo microcirculation monitoring in the management of cardiogenic shock. Entre as medidas terapêuticas. foi utilizada uma perfusão endovenosa.moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Durante o período de perfusão do fármaco. fármaco inotrópico do grupo dos sensibilizadores do cálcio.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O normal funcionamento microcirculatório é o principal pré-requisito para a oxigenação tecidular adequada e para a função dos órgãos. como a insuficiência microcirculatória pode ocorrer na presença de variáveis de hemodinâmica sistémica e derivadas do oxigénio normais ou supranormais. e inclui arteríolas. nas situações de doença. Inicialmente por Imagem Espectral por Polarização Ortogonal (Orthogonal Polarization Spectral Imaging ou OPS)7 e mais recentemente por Sidestream Dark Field (SDF). capilares e vénulas (unidades microcirculatórias). A luz verde tem um comprimento de onda dentro do espectro de absorção da hemoglobina (548 nm). Esta técnica usa um equipamento portátil (Fig.3 Vários autores demonstraram alterações da microcirculação nos doentes em sépsis4 e correlacionaram-nas com o prognóstico. a distribuição dos fármacos às células alvo.1 As funções da microcirculação incluem o transporte de oxigénio e nutrientes para as células.5 km2). onde se realiza a libertação de oxigénio para os tecidos. a . 1 e 2) que ilumina a área de interesse com luz verde polarizada.6 e na anestesia. 2 Pormenor de aparelho SDF usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz plano ortogonal ao plano de iluminação. Nos últimos anos foram introduzidos na prática clínica dispositivos que permitem visualizar a microcirculação de forma não invasiva. na cirurgia cardíaca em especial associada ao uso de bypass cardiopulmonar. A rede microcirculatória é constituída pelos vasos sanguíneos mais pequenos (de diâmetro inferior a 100 µm). o funcionamento imunológico adequado e. e capta e amplia a imagem de luz reflectida através de um segundo polarizador orientado num Fig.2 Esta rede conta com 10 biliões de capilares e a maior superfície endotelial do corpo (superior a 0. 1 Equipamento para visualização da microcirculação por SDC usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz Fig. Assim os glóbulos vermelhos surgem como corpos negros móveis e os leucócitos podem ser visíveis como corpos refringentes. sobretudo a associada ao uso de propofol. Nos doentes com falência cardiocirculatória as alterações da microcirculação têm implicações fisiopatológicas importantes.8.5 A microcirculação está também alterada em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico.9 Finalmente.

o qual também exerce efeito inotrópico positivo e vasodilatador. além de hipertensão arterial essencial sem atingimento conhecido de órgãos-alvo. regularmente vigiada e medicada com beta-bloqueante e antagonista de receptores de angiotensina-2. e diabetes mellitus tipo 2 sob metformina e sem complicações macro ou microangiopáticas diagnosticadas. A semivida do levossimendano é de uma hora. sem terapêutica específica nem episódios de internamento hospitalar atribuíveis a esta doença. apresentando-se com sinais de dificuldade respiratória grave e com gasimetria arterial revelando hipoxemia grave e hipocápnia.11 O fármaco tem um metabolito activo.12 A utilização de levossimendano no choque cardiogénico foi descrita e associada a um aumento do débito cardíaco e a uma diminuição das resistências vasculares sistémicas e pulmonares. A doente foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos. e telerradiograma torácico com hipotransparência de padrão intersticial sugestiva de edema pulmonar. quando avaliada a microcirculação sublingual durante o período do tratamento. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO monitorização da microcirculação durante a terapêutica da insuficiência cardiocirculatória pode. pelo que esta técnica se poderá tornar útil na prática clínica. com semiologia clínica compatível com broncospasmo e analiticamente valores de leucocitose com neutrofilia e proteína C reactiva (PCR) ligeiramente aumentada (1. quando comparado com o tratamento convencional. níveis séricos de pró-BNP (péptido natriurético cerebral) elevados (2 406 pg/ml) com troponina I normal. admitindo-se a hipótese diagnóstica de edema agudo do pulmão. foi internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz por edema agudo do pulmão. em teoria.10 O levossimendano é um fármaco inotrópico. como mecanismo de vasodilatação. do grupo dos sensibilizadores do cálcio.15 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Mediante a hipótese diagnóstica de asma agudizada por traqueobronquite aguda. onde a terapêutica mé- 41 . o seu metabolito activo tem uma semivida de aproximada- mente 80 horas pelo que pode ser detectado no sangue durante mais de duas semanas após a suspensão da perfusão endovenosa. cujo mecanismo de acção associa a sensibilização das fibras contrácteis para o cálcio e a abertura dos canais de potássio ATP-dependentes. electrocardiograma mostrando fibrilhação auricular com resposta ventricular rápida.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. foi medicada com broncodilatadores e antibioterapia empírica para o domicílio.14 Alguns trabalhos sugerem uma melhoria da perfusão dos órgãos com a terapêutica com levossimendano. de 76 anos de idade. dirigiu-se ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro clínico de dispneia para médios esforços e tosse seca. numa tentativa para corrigir a disoxia tecidular. Como não melhorasse. para avaliar o efeito dos fármacos na microcirculação.28 mg/dL). A doente tinha uma história com cerca de 40 anos de evolução de asma brônquica. permitir verificar se as estratégias de tratamento implementadas realmente melhoram a microcirculação.13. regressou no dia seguinte. Na véspera do internamento. com melhoria da sobrevida dos doentes.

a dobutamina.25.28 1 2 horas 1. uma TVD de 18. 3). uma PVD de 22.1 0.43. durante 24 horas.96.28 mm/mm2.25 20. hipocinésia de todas as paredes do ventrículo esquerdo e acinésia do septo interventricular.28 20. por último. com fracção de ejecção estimada de 20%.1 mm/mm2 e uma PPV de 0.45 19. O ecocardiograma transtorácico realizado nesta altura revelou uma função sistólica global do ventrículo esquerdo gravemente comprometida.14 mm/mm2. de um inotrópico sensibilizador de cálcio.67 0. cardiovascular.45.1 mm/mm2 e uma PPV de 0.28 mm/mm2 e uma proporção de vasos perfundidos (PPV) de 1 (Fig.43 23 22.25 18. uma densidade vascular total (TVD) de 20.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Às 36 horas de evolução em internamento foi iniciada perfusão. uma PVD de 22. com choque misto melhorado com suporte de aminas vasopressoras (noradrenalina e dopamina) e inotrópico (dobutamina). renal e neurológica).97 . uma TVD de 23 mm/mm2. A avaliação da microcirculação sub-lingual determinou um índice de fluxo microvascular (MFI) dos pequenos vasos de 2. sem bólus inicial. foi possível desmamar os vasopressores e.96 24 horas 2.97 (Quadro I e Vídeo 1). 3 Avaliação de microcirculação sub-lingual basal Fig. pe- Quadro I Resultados obtidos para os parâmetros de avaliação da microcirculação sub-lingual inicial mFi TVd (mm/mm2) PVd (mm/mm2) PPV 2. uma densidade de va- sos perfundidos (PVD) de 20. verificando-se evolução para falência múltipla de órgãos (respiratória.4 Avaliação de microcirculação sub-lingual 24 horas após início de perfusão de levossimendano dica instituída não foi eficaz na estabilização clínica inicial. o levossimendano. aurícula esquerda dilatada e cavidades direitas não dilatadas com pressão na artéria pulmonar estimada em 35 mmHg. Imediatamente antes da suspensão do fármaco (24 horas após início da perfusão) verificou-se um MFI de 2. Após duas horas de perfusão foi reavaliada a microcirculação sublingual e medido um MFI de 1. Nos quatro dias seguintes à suspensão de perfusão.

Do ponto de vista infeccioso. diSCuSSão Dos parâmetros microcirculatórios avaliados. após tratamento de cistite por Entercococcus faecalis não complicada. O ecocardiograma transtorácico realizado ao sétimo dia após suspensão do levossimendano evidenciou uma melhoria muito acentuada da função sistólica global do ventrículo esquerdo. normalização dos valores de PCR e ausência de sinais imagiológicos de infecção pulmonar. com uma fracção de ejecção estimada de 50%. o que tem atrasado a sua implementação na prática clínica à cabeceira do doente. 43 . a melhoria da traqueobronquite aguda traduziu-se pela apirexia. A doente foi transferida para a enfermaria ao 15º dia de internamento e teve alta hospitalar ao 30º dia. Os parâmetros de densidade vascular total (TVD). A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO rante uma evolução clínica favorável. A utilização de parâmetros de microcirculação obtidos com a tecnologia SDF tem permitido observar o padrão de comportamento de várias doenças e respostas a terapêuticas instituídas. com estabilização hemodinâmica. desmame ventilatório e extubação ao sexto dia após o levossimendano. devendo ser melhor estudada a sua utilização em estudos prospectivos e randomizados.16 mantém as limitações relativas ao tempo necessário para obtenção de valores definitivos. O MFI calculado em tempo real durante a colheita de imagens SDF em doentes críticos mostrou uma sensibilidade e especificidade elevadas quando comparado com a avaliação diferida. em contexto de estado neurológico normalizado e melhoria da função renal sem necessidade de técnicas de substituição renal. pelo que poderá vir a ser utilizado na prática clínica. realçam-se as variações do índice de fluxo microvascular (MFI). com redução significativa nas primeiras duas horas de perfusão do fármaco e aumento para valores superiores ao basal após 24 horas da perfusão. No caso descrito. Não foram isolados microrganismos potencialmente patogénicos nos diferentes produtos biológicos colhidos. o MFI mostrou uma boa correlação com os outros dados clínicos. densidade de vasos perfundidos (PVD) e proporção de vasos perfundidos (PPV) não apresentaram variações valorizáveis (Quadro I).17 além de boa variabilidade inter-individual.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. estando de acordo com os resultados apresentados por outros autores. Estas variações do fluxo microcirculatório apresentaram boa correlação com os parâmetros clínicos. A adição dos resultados de MFI às restantes variáveis clínicas durante o tratamento de doentes em choque cardiogénico poderá contribuir para a optimização do reajuste terapêutico e instituição de novos fármacos.

6. Nat Med 1999. Vincent JL. Ann Med 2007. Paraskevaidis I. Effects of levosimendan on microcirculation in patients with cardiogenic shock. De Backer D. 10. Curr Pharm Des 2005. Intensive Care Med 2002. Eur J Heart Fail 2007. Põder P. Creteur J.39:2-17. et al. Phillip Delinger R. Opt Express 2007. 8. 3. Crit Care 2006. Am J Respir Crit Care Med 2002. que teve uma evolução de acordo com o resultado clínico favorável. Crit Care 2005. Rivers E. 14.10:221-8.35:1761-6. Circulation 2008.32:182531. Bench-to-bedside review: Mechanisms of critical illness – classifying microcirculatory flow abnormalities in distributive shock. De Backer D. Verdant C. Creteur J. Kivikko M. et al. . Merza J. Parízková R. assim como a melhoria da microcirculação.15:15101-14. Turek Z. Lehtonen L. Schmartz D.166:98-104. 16. Bezemer R. The microcirculation is the motor of sepsis. Wolfgang GT. Ince C. Harris AG. Groner W.5:1209-12.2:199-205. Dubois MJ.118:S664-5. Lemm H. Levosimendan: a new inodilatory drug for the treatment of decompensated heart failure. Goedhart PT. 9. Lehtonen L.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ CoNCLuSão A avaliação da microcirculação sublingual num doente em choque cardiogénico tratado com um agente inotrópico sensibilizador dos canais de cálcio.11:435-55. Microvascular dysfunction as a cause of organ dysfunction in severe sepsis. Winkelman JW. 4. Vincent JL. 5. Levosimendan. De Backer D. Parissis JT. Parrillo JE. Arnold RC. Vincent JL. Persistent microvasculatory alterations are associated with organ failure and death in patients with septic shock. Cerný V. Sidestream dark field (SDF) imaging: a novel stroboscopic LED ring-based imaging modality for clinical assessment of the microcirculation. Christian S..9(suppl 4):S9-12. et al. Elbers PWG. Microcirculatory alterations in critically ill patients. 7. The utility of levosimendan in the treatment of heart failure.104:556-69. esta técnica pode também ser útil na monitorização da resposta à terapêutica em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. Crit Care 2005.9(suppl 4):S20-6. Microvascular blood flow is altered in patients with sepsis. Ince C. Dubois MJ. Assim. 15. Vincent JL. Effects of levosimendan on coronary artery flow and cardiac performance in patients with advanced heart failure. Trzeciak S.9:1172-7. Intensive Care Med 2009. Khalilzada M. BiBLioGRaFia 1. Minerva Anestesiol 2006. Microcirculatory alterations in cardiac surgery with and without cardiopulmonary bypass. Crit Care Med 2004. Preiser JC. Wimmer R. De Backer D. Point-of-care assessment of microvascular blood flow in critically ill patients. Crit Care 2005. Physiol Res 2007. Orthogonal polarization spectral imaging: a new method for study of the microcirculation. permitiu acompanhar as alterações induzidas pelo fármaco a este nível. 17.9(suppl 4):S13-9. Ikonomidis I. Clinical manifestations of disordered microcirculatory perfusion in severe sepsis. 2. Janusch M. Dubois MJ.28:S76.56:141-7. Chierego M. 13. 12. Anesthesiology 2006. a new inotropic and vasodilator agent. 11. Ince C. Sakr Y. De Backer D. et al. Orthogonal polarization spectral imaging.

” Pedro Moraes sarMento ana basÍlio daniel caldeira natÁlia Marto sÉrgio batista luÍs costa anabela raiMundo aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo O tratamento de uma Testemunha de Jeová com anemia grave representa um desafio para os médicos. It is thus urgent in this context to consider other treatment alternatives.. dada a sua recusa em receber transfusões de sangue ou de produtos derivados do sangue. corrigida com recurso a doses elevadas de darbepoetina e óxido férrico endovenoso. As implicações associadas a esta opção terapêutica são discutidas. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com anemia grave. bem como revistas as alternativas terapêuticas para uma Testemunha de Jeová com anemia.. The authors present the clinical case of a female patient with severe anemia. Torna-se deste modo premente considerar outras alternativas de tratamento. Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ. in view of her refusal to receive blood or blood products transfusions. but i refuse blood transfusions… i am a Jehovah witness. Abstract The treatment of a Jehovah's Witness with severe anemia is an important challenge to the physician.” “i am sorry.“LameNTo maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido. The implications of this treatment strategy are discussed and the therapeutical options for a Jehovah's Witness with anemia are reviewed. managed with the administration of high dosages of darbepoetin and intravenous iron. 45 .

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
Existem mais de sete milhões de Testemunhas de Jeová em todo o mundo, distribuídas por mais de 230 países. Em Portugal encontram-se mais de 49 000, o que representa aproximadamente 0,49% da nossa população.1 A abordagem de doentes Testemunhas de Jeová com anemia é, frequentemente, um dilema para o médico, fruto dos credos religiosos destes doentes que os levam a recusar receber sangue e produtos do sangue. Este problema torna-se mais premente em quadros emergentes ou traumáticos. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente Testemunha de Jeová com anemia grave, descrevendo a abordagem terapêutica alternativa à transfusão sanguínea que usaram.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 78 anos de idade, caucasiana, Testemunha de Jeová, é admitida no dia 7 de Maio de 2009 no Hospital da Luz por astenia e precordialgia atípica. Tratava-se de uma doente com história pregressa de cardiopatia valvular mitro-aórtica, corrigida com prótese aórtica biológica e anel tricúspide desde há um ano, hipertensão arterial (HTA) e anemia microcítica crónica de etiologia não esclarecida (multifactorial), com valores de hemoglobina (Hb) médios de 9,5 g/dL. Estava medicada com perindopril, furosemida, ácido acetilsalicílico, digoxina, omeprazol, domperidona, ácido fólico, ferro e bioflavonóide venotrópico. Fazia episodicamente darbepoetina para correcção da anemia. À entrada, apresentava palidez das mucosas e da pele, sopro mitro-aórtico na auscultação cardíaca, fervores crepitantes na base esquerda na auscultação pulmonar e edemas maleolares. Não apresentava sinais de discrasia hemorrágica. Analiticamente apresentava anemia normocítica grave com hemoglobina de 5,4 g/dL e volume globular médio de 90 fL, discreta leucocitose (13 800/μL) e sem trombocitopénia (278 000/μL) ou alterações da coagulação (tempo de protrombina: 13,2 segundos e tempo de tromboplastina parcial activada: 26,9 segundos). O electrocadiograma mostrava ritmo sinusal com alterações da repolarização generalizadas e infra-desnivelamento de ST em V3, V4 e V5. Para esclarecimento da etiologia da anemia, realizou endoscopia digestiva alta que revelou presença de pólipo do antro gástrico e colonoscopia que mostrou divertículos da sigmoideia, mas ambos os exames sem vestígios hemáticos. Ao segundo dia de internamento verificou-se queda do nível de hemoglobina para 4,3 g/ dL acompanhado de queixas de hipotensão e menor tolerância para esforços pequenos. Negava angor ou dispneia. O estudo da anemia revelou policromatofilia e anisocitose acentuada no estudo do sangue periférico, 18,6% de reticulócitos com um valor absoluto de 325 500 reticulócitos/μL, ferropénia com sideremia de 15 μg/dL, ferritina de 187 μg/mL), transferrinemia de 311 mg/dL, vitamina B12 de 363 ng/dL e folatos >24 ng/mL.

“LAMENTO MAS RECUSO SER TRANSFUNDIDO... SOU TESTEMUNHA DE JEOVÁ.”

Hemoglobina (g/dL)

Tempo (dias)
Fig. 1. Evolução da anemia (concentração de Hb) ao longo do internamento. As setas representam as administrações de darbepoetina. A estrela representa o episódio de EAP ao 11º dia de internamento

A doente recusou ser submetida a correcção da anemia por transfusão sanguínea compreendendo e assumindo a responsabilidade dos riscos em que se colocava com esta decisão. Perante a recusa em aceitar a terapêutica transfusional, decide-se aumentar a eritropoiese iniciando esquema de darbepoetina subcutânea (500 µg/semanais) e óxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg de dois em dois dias). Ao quinto dia a doente mantém Hb de 4,7 g/dL pelo que se altera o esquema de administração de darbepoetina para 150 µg diários durante três dias, seguidos de 150 µg em dias alternados durante uma semana. Ao décimo dia a doente tem como intercorrência um episódio de edema agudo pulmonar (EAP) em contexto de crise hipertensiva. Ao 11º dia de internamento, já com Hb de 6,1 g/dL e hemodinamicamente estabilizada após dinitrato de isossorbido e furosemida endovenosos, realiza videoenteroscopia de duplo balão, na qual se evidencia presença de angiodisplasia

do jejuno. Efectua termocoagulação com árgon sem intercorrências. A doente evoluiu favoravelmente até ao final do internamento com recuperação progressiva dos níveis de hemoglobina (Fig. 1). Teve alta ao 18ºdia, com hemoglobina de 7,3 g/ dL, volume globular médio de 92 fL, sideremia de 12 μg/dL, ferritina de 289 μg/dL, transferrina de 303 mg/dL, vitamina B12 de 744 ng/dL, folatos >24 ng/ml. Foi medicada com suplementos diários de ácido fólico (5 mg) e vitaminas do complexo B (cianocobalamina 1 mg), oxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg) trissemanal e darbepoetina alfa subcutânea (300 µg) semanal. Em Junho de 2009 a terapêutica com darbepoetina e ferro foi interrompida por apresentar Hb de 13,1 g/dL. Em Março de 2010 a doente mantinha-se sem anemia, com Hb de 14,0 g/dL, sideremia de 83 μg/dL e ferritina de 126 μg/dL.

47

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

diSCuSSão
Os doentes Testemunhas de Jeová constituem um grupo particular em termos médicos, pois recusam transfusões de sangue, de plaquetas ou de plasma, incluindo transfusões autólogas. No entanto, cada um destes praticantes religiosos é livre de aceitar receber fracções do sangue (como por exemplo gamaglobulina ou albumina), recuperação de sangue intra-operatória (cell saver) ou realizar diálise.1 A indicação geral para submeter um doente a uma transfusão sanguínea não é consensual. A tendência actual é adiar a correcção duma anemia por via transfusional para níveis de Hb progressivamente mais baixos, a menos que o doente se torne sintomático. Está demonstrado que em doentes com níveis pós-operatórios de Hb entre 7,1 e 8,0 g/dL, o risco de morte é baixo, apesar de haver uma morbilidade significativa.3 À medida que o valor da Hb baixa, aumenta o risco de mortalidade e morbilidade, tornando-se extremamente elevado para valores de Hb inferiores entre 5 a 6 g/dL. Por outro lado, não foram ainda identificados factores preditores independentes da mortalidade em doentes anémicos. De um modo geral, os doentes com concentrações de Hb muito baixas não morrem num espaço de tempo curto, permitindo uma potencial janela temporal para a intervenção médica.4 Torna-se assim compreensível que as Testemunhas de Jeová se tenham interessado por alternativas médicas e/ou cirúrgicas à transfusão, tais como a utilização de compostos que se comportam como substitutos do sangue, o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas e anestésicas que minimizem as perdas sanguíneas e permitam a recuperação de sangue e a utilização de medicamentos que aumentam a eritropoiese.5 No caso clínico descrito, não obstante a presença de insuficiência cardíaca por cardiopatia valvular, a doente manteve-se hemodinamicamente estável e sem intercorrências durante grande parte do internamento, com Hb entre 4,3 e 6,1 g/dL, o que permitiu aguardar pela resposta progressiva à terapêutica instituída. Nos casos descritos na literatura que abordam o tratamento da anemia em Testemunhas de Jeová, a abordagem standard mais comum consiste na administração de eritropoetina recombinante humana (rHu-EPO), tal como descrito por Koestner e colaboradores, já em 1990.6 A rHu-EPO estimula a produção de eritrócitos e é aceite pela maioria das Testemunhas de Jeová. Contudo, a dose óptima deste fármaco mantém-se ainda por estabelecer, especialmente na abordagem de doentes críticos com hemorragias extensas.7 Para além disso, a resposta reticulocitária obtida é variável, oscilando entre 2 e 17% para as doses convencionais.8 No presente caso e no que respeita à opção terapêutica efectuada, o estimulante da eritropoiese escolhido foi a darbepoetina alfa suplementada com ferro (sob a forma de óxido férrico sacarosado) endovenoso, ácido fólico oral e cianocobalamina oral. A darbepoetina é uma forma sintética de eritropoetina, que difere da rHu-EPO por possuir uma semivida três vezes superior.9 Cada µg de darbepoetina alfa equivale a 200 UI de rHu-EPO.10 As doses de darbepoetina administradas, 1,875 μg/kg/dia durante 3 dias e posteriormente em dias alternados durante 1 semana, foram substancialmente superiores à dose habitualmente utilizada no tratamento da anemia por insuficiência renal crónica, 0,45 μg/kg por semana. No entanto, estão

“LAMENTO MAS RECUSO SER TRANSFUNDIDO... SOU TESTEMUNHA DE JEOVÁ.”

descritas doses até 4,5 μg/kg semanais em doentes oncológicos, ligeiramente inferiores às utilizadas na doente apresentada, com boa tolerância.11 A correcção da anemia com eritropoetina ou darbepoetina não está no entanto desprovida de riscos, seja pela rapidez da correcção, seja por se tentar alcançar um valor “alvo” de Hb demasiado elevado. As complicações mais frequentemente observadas são a HTA, o aumento de incidência de acidente vascular cerebral (AVC) e cefaleias.12-14 Na doente apresentada verificou-se um episódio de EAP em contexto de crise HTA. Não é possível excluir que esta complicação não seja o resultado das doses elevadas de darbepoetina utilizadas ou do ritmo elevado de correcção da anemia imposto. Na correcção não transfusional duma anemia através da estimulação da eritropoiese é fundamental fornecer os factores hematínicos adequados, corrigindo e evitando que se instale a sua carência. Existem outras estratégias que podem ser adoptadas de modo a auxiliar a recuperação de doentes gravemente anémicos. Minimizar a resposta metabólica e o consumo de oxigénio, induzindo a paralisia muscular com sedação e suporte ventilatório e/ou induzindo uma hipotermia moderada, entre 30oC e 32oC, são opções possíveis. É igualmente possível maximizar a libertação de oxigénio para os tecidos, aumentando o débito cardíaco e o volume intravascular, bem como aumentar o oxigénio dissolvido, por ventilação invasiva ou por oxigenoterapia hiperbárica. Outra medida fundamental é reduzir as per-

das de sangue, corrigindo eventuais coagulopatias, reduzindo o tamanho das amostras e a frequência de análises sanguíneas e, intraoperatoriamente, recorrendo a anestesia hipotensiva, a hemodiluição normovolémica, a uma hemostase meticulosa e adoptando as estratégias de recuperação eritrocitária disponíveis.8,15 Actualmente em estudo, e certamente com um futuro promissor como alternativa às transfusões convencionais, encontram-se as soluções de hemoglobina desprovida de células [haemoglobin-based oxygen carriers (HBOC)]. Nas HBOC a hemoglobina é extraída de eritrócitos humanos ou bovinos, ou obtida por tecnologia recombinante, sendo esta última o principal alvo da investigação.15,16 Por último, deve ainda ser referido que outro ponto essencial na evolução clínica desta doente foi a detecção e tratamento da patologia de base, responsável pela anemia: a angiodisplasia jejunal. Com efeito, após a sua detecção e tratamento através de videoenteroscopia de duplo balão e árgon-terapia, a correcção da anemia foi rápida e duradoura. Passado um mês a doente apresentava já um valor de Hb 13,1 g/dL e até à presente data, um ano depois, não houve recorrência de anemia. A associação entre estenose aórtica, angiodisplasia intestinal e síndrome de Willebrand é descrita desde 1958 como síndrome de Heyde. Na maioria dos casos, verifica-se correcção da anemia após correcção da valvulopatia.17 Não tendo sido o caso nesta doente, perante a persistência de anemia ferropénica, é importante excluir a existência de angiodisplasias do intestino delgado.

49

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

CoNCLuSão
O princípio da autonomia do doente, que implica a liberdade em aceitar ou rejeitar um tratamento, entra facilmente em conflito com a obrigação do médico em proteger a vida humana recorrendo a todos os meios possíveis. Perante um doente Testemunha de Jeová com anemia grave torna-se importante conhecer as alternativas existentes à transfusão de produtos do sangue.

BiBLioGRaFia
1. Watchtower – Official Site ot Jeohvah’s Witnesses. Report of Jehovah's Witnesses Worldwide 2009. In: http://www.watchtower. org/e/statistics/worldwide_report.htm 2. Nash MJ, Cohen H. Management of Jehovah’sWitness patients with haematological problems. Blood Rev 2004;18:211-7. 3. Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA. Mortality and morbidity in patients with very low postoperative Hb levels who decline blood transfusion. Transfusion 2002;42:812. 4. Tobian AR, Ness PM, Noveneck H, Carson JL. Time course and etiology of death in patients with severe anemia. Transfusion 2009;49:1395-9. 5. Remmers PA, Speer AJ. Clinical strategies in the medical care of Jehovah’s Witnesses Am J Med 2006;119: 1013-8. 6. Koestner JA, Nelson LD, Morris JA, Safcsak K. Use of recombinant erythropoietin (r-HuEPO) in a Jehovah´s Witness refusing transfusion of blood products: case report. J Trauma 1990;30:1406-8. 7. Schalte G, Janz H, Busse J, Jovanovic V, Rossaint R, Kuhlen R. Life-threatening postoperative blood loss in a Jehovah´s Witness, treated with high-dose erythropoietin. BJA 2005;94:442-4. 8. Kulvatunyou N, Heard SO. Care of the injured Jehovah´s Witness patient. Case report and review of the literature. J Clin Anaesth 2004; 16:548-53. 9. Powell J, Gurk-Turner C. Darbepoetin alfa (Aranesp). Proc (Bayl Univ Med Cent) 2002; 15:332-5. 10. Locatelli F, Olivares J, Walker R, et al. Novel erythropoiesis stimulating protein for treatment of anemia in chronic renal insufficiency. Kidney Int 2001;60:741-7. 11. Tseng L, Schuller J, Mercer J, Colowick A. The pharmacokinetics of Aranesp in oncology patients undergoing multicycle chemotherapy. Blood 2000;96 [Abst]. 12. Singh AK, Szczech L, Tang KL, et al. CHOIR Investigators. Correction of anemia with epoetin alfa in chronic kidney disease. N Engl J Med 2006;355:2085-98. 13. Pfeffer MA, Burdmann EA, Chen CY, et al. TREAT Investigators. A trial of darbepoetin alfa in type 2 diabetes and chronic kidney disease. N Engl J Med 2009;361:2019-32. 14. Drüeke TB, Locatelli F, Clyne N, et al. CREATE Investigators. Normalization of hemoglobin level in patients with chronic kidney disease and anemia. N Engl J Med 2006;355:2071-84. 15. Hashem B, Dillard A. A 44-year-old Jehovah´s Witness with lifethreatning anemia from uterine bleeding. Chest 2004;125; 1151-4. 16. Mozzarelli A, Ronda L, Faggiano S, Bettati S, Bruno S.. Haemoglobin-based oxygen carriers: research and reality towards an alternative to blood transfusions. Blood Transfus 2010;8;59-68. 17. Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde's syndrome: a review. J Heart Valve Dis 2004; 13: 701-12.

Discutem-se ainda os diagnósticos diferenciais a considerar. with compensatory basal hyperkinesia. após um stress emocional ou um esforço físico intenso. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. a differential diagnosis not to forget vanessa carvalho Pedro Moraes sarMento nuno cardiM aleXandra horta sÉrgio baPtista luis costa natÁlia Marto anabela raiMundo JÚlia toste vanda carMelo Pedro gonÇalves Francisco Pereira Machado daniel Ferreira JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Cardiologia ReSumo A miocardiopatia de Takotsubo (MT) caracteriza-se pela disfunção aguda e transitória dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo. Abstract Takotsubo cardiomyopathy (TM) is characterized by acute and transitory apical diskinesia (ballooning) of the left ventricle. o que torna o diagnóstico diferencial importante. A MT surge habitualmente em mulheres pós-menopáusicas. Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. na ausência de doença coronária. The clinical presentation of TM usually mimics an acute coronary syndrome. in the absence of coronary disease. etiology and prognosis are also discussed. A forma de apresentação da MT simula normalmente uma síndrome coronária aguda. after intense emotional stress or physical effort. TM is more frequent in post-menopausic women. The authors report two clinical cases of TM and the main steps necessary to establish the diagnosis. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Takotsubo cardiomyopathy. 51 . bem como a etiologia e o prognóstico da MT.

entre os 58 e os 75 anos. A auscultação pulmonar revelava fervores . ortopneia. com hipercinesia basal compensatória.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A miocardiopatia de Takotsubo (MT) foi inicialmente descrita em 1990. normal e os exames complementares de diagnóstico permitem estabelecer o diagnóstico diferencial ao excluir a doença coronária como responsável pelas alterações estruturais observadas. palpitações). no Japão. apresentando-se com precordialgia típica.3 O prognóstico é bom. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. com irradiação ao dorso.2 "Tako tsubo" é um termo japonês que significa armadilha para polvos. a pressão arterial era de 107-55 mmHg e a frequência cardíaca de 100 bpm. palpitações ou de edemas dos membros inferiores. acompanhada normalmente de sintomas neurovegetativos (síncope. a MT simula uma síndrome coronária aguda (SCA). de esforço físico ou stress emocional. de 78 anos de idade. Clinicamente. na grande maioria das vezes.2 Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. Esta armadilha consiste num pote cuja forma se assemelha às alterações morfológicas adquiridas pelo coração quando da fase aguda da síndrome (Fig 1). Negava queixas de cansaço de evolução recente. verifica-se normalmente remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas quatro semanas após início dos sintomas. O diagnóstico de MT requer um Fig. e surge habitualmente após um stress emocional ou um esforço físico intensos. Ao exame objectivo. sendo o pulso rítmico e regular. Negava também história recente sugestiva de quadro infeccioso. acompanhada de diaforese e sensação de lipotímia. Nas situações de miocardio-patia aguda o ventrículo esquerdo adquire uma forma semelhante elevado grau de suspeição quando do diagnóstico diferencial com a SCA e é essencial pois os tratamentos destas duas entidades diferem substancialmente. na ausência de doença coronária significativa. O exame objectivo é.1 Caracteriza-se pela instalação aguda e transitória de discinesia apical (ballooning) do ventrículo esquerdo (VE). dispneia. diaforese.1 A MT afecta sobretudo mulheres em idade pós-menopausa. 1 Tako tsubo – Pote utilizado como armadilha para capturar polvos. CaSo CLÍNiCoS caso clÍnico 1 Doente do sexo feminino. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia do tipo opressivo.

Negava cansaço de evolução recente e história sugestiva de quadro infeccioso. 3 Ventriculografia com ballooning apical crepitantes na base esquerda e a auscultação cardíaca evidenciava sopro sistólico grau II/ VI apical. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia constritiva e dispneia. monomórfica e rara (Fig. 4). 2). O exame abdominal não apresentava alterações e os membros inferiores não apresentavam edemas nem sinais de trombose venosa profunda. O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrava aneurisma apical e disfunção sistólica do VE. Analiticamente apresentava elevação da troponina I (1.45 ng/L) e do péptido natriurético do tipo B (NTproBNP) (1 500 pg/mL). 2 Electrocardiograma à entrada: ondas Q nas derivações antero-laterais e extra-sistolia ventricular Fig. 3 e Vídeo 1). Evoluiu favoravelmente. de 73 anos de idade. após episódio de stress emocional (falecimento do marido). em Classe I da NYHA. Ao primeiro mês de evolução encontrava-se assintomática. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER Fig. Ao exame objectivo apresentava uma pressão arterial de 115-60 mmHg e uma frequência cardíaca de 80 bpm. Repetiu então o ETT que revelou regressão das alterações anteriormente observadas. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. O electrocardiograma (ECG) mostrava ondas Q nas derivações antero-laterais e extrasistolia ventricular isolada. tendo alta ao quarto dia de internamento em Clas- se II da classificação funcional do New York Heart Association (NYHA). O ECG mostrava elevação do segmento ST em V5 e V6 (Fig. não sendo de referir outras alterações. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. caso clÍnico 2 Doente do sexo feminino. Analiticamente apresentava elevação 53 . A coronariografia era normal e a ventriculografia confirmava ballooning apical do VE (Fig. a doente foi medicada com inibidor da enzima conversora da angiotensina (iECA). de acordo com o diagnóstico de MT estabelecido. bloqueador beta-adrenérgico e estatina e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular.

Realizou coronariografia que excluiu doença coronária e ventriculografia que confirmou as alterações segmentares e ballooning apical do VE. A angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) documentou as alterações morfológicas típicas desta síndrome (Fig. pelo que a doente teve alta ao sexto dia de internamento. a doente não apresentava queixas do foro cardiovascular (Classe I da NYHA) e repetiu o ETT. Um episódio de stress é frequentemente o factor desencadeante da MT. As alterações da cinética devem envolver mais do que o território de uma das coronárias isoladas. 4) Exclusão de feocromocitoma ou miocardite viral.4 O doente deve reunir os seguintes quatro critérios: 1) Hipocinésia. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. diSCuSSão e CoNCLuSõeS Os critérios de diagnóstico de MT da Clínica Mayo foram revistos em 2008. acinesia ou discinesia transitórias dos segmentos médios do VE com ou sem envolvimento apical. 2) Ausência de doença coronária aguda. bloqueador beta-adrenérgico. Ambos os casos clínicos apresentados estão de acordo com estes critérios e ilustram as principais características da MT: forma de apresentação simulando uma SCA e exames complementares excluindo existência de .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular.6 ng/L) e do NTproBNP (11 800 pg/mL). 5 Angio-TC com ballooning dos segmentos apicais e estreitamento dos segmentos basais da troponina I (2. a doente foi medicada com iECA. de acordo com o diagnóstico de MT. A evolução clínica decorreu sem intercorrências. Ao fim de um mês. O ETT revelava aneurisma apical com hipertrofia e hipercontractilidade dos segmentos basais do VE. no qual se verificou a normalização da cinética do VE. 4 Electrocardiograma com elevação dos segmentos ST em V5 e V6 Fig. 3) Alterações electrocardiográficas de novo (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevações modestas da troponina I. 5 e Vídeo 2). diurético e estatina.

normalmente. A fisiopatologia da MT não está ainda completamente esclarecida. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER doença coronária. igualmente mais frequentes nos meses de inverno. Existem porém dois outros padrões morfológicos de MT nos quais a disfunção ventricular ocorre noutras regiões do VE: a “MT reversa” na qual a existe acinesia basal e hipercinesia apical e a “MT médio ventricular” na qual existe acinesia dos segmentos médios com hipercinesia basal e apical.7. A exclusão de doença coronária e a confirmação das alterações da 55 . Este facto pode estar relacionado com as hipóteses subjacentes ao mecanismo fisiopatológico da doença: vasospasmo coronário microvascular mais prevalente no tempo frio e as infecções virais.8 Este pico de catecolaminas teria a capacidade de induzir um vasospasmo coronário microvascular ou de provocar lesões directas nas células do miocárdio. De igual modo. não só para o pronto instituir da terapêutica caso se confirme a SCA. a regressão dos sintomas e das alterações morfológicas confirmam o carácter transitório desta miocardiopatia. a MT evolui laboratorialmente com elevação dos biomarcadores miocárdicos (troponina I e NTproBNP) à semelhança de uma SCA. rondando os 0 a 8%. que levariam à disfunção miocárdica observada. para instituir o tratamento adequado a uma MT na qual é importante prevenir possíveis complicações. como se verificou nos casos apresentados. epinefrina e dopamina).6 O diagnóstico diferencial destas duas entidades é importante.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. de uma miocardite. na presença de discinesia apical (ballooning) do VE. mas de igual modo. o que conduz frequentemente ao seu subdiagnóstico. em ambas as doentes. mostrou que a MT é mais frequente nos meses de inverno.2 Ao contrário do que seria de esperar aquando da identificação das alterações segmenta- res do VE na avaliação inicial dum doente. em particular o risco de evolução com insuficiência cardíaca e de eventos tromboembólicos associado à formação de trombos intraventriculares. Com efeito.6 Como descrito em ambos os casos apresentados. em 95% dos casos. O ECG simula igualmente uma SCA com elevação do segmento ST ou inversão generalizada das ondas T. verifica-se remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas primeiras semanas após início do episódio.7% a 2. quando de um stress físico ou emocional (discussões familiares.2% dos casos em que se suspeita de uma SCA.5 A forma de apresentação da MT sobrepõe-se à de uma SCA. A maioria dos estudos sugere que as alterações morfológicas do VE são resultado de um aumento desregulado das catecolaminas séricas (norepinefrina. Uma série recente de casos diagnosticados na Europa. falecimento de parentes próximos).8 Histologicamente observa-se miocitólise e infiltração do miocárdio por pequenas células mononucleares sugerindo uma etiologia inflamatória para a MT. O ETT mostra discinésia dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo e uma hipercontractilidade dos segmentos basais que constituem os primeiros sinais para suspeita dum diagnóstico de MT. a MT representa cerca de 1.7 O prognóstico da MT é igualmente bom pois. A instalação do quadro foi aparentemente aguda pois ambas as doentes negam a existência de sintomas que sugiram uma evolução progressiva da disfunção cardíaca ou a existência prévia desta. A mortalidade intra-hospitalar é no entanto baixa. com hipercinesia basal compensatória. como o parvovírus B19. estas não resultam de doença coronária na MT. de uma insuficiência cardíaca aguda ou de um tromboembolismo pulmonar.

Grandi AM. BiBLioGRaFia 1.1018:437-44. Emotional stress-induced Takotsubo cardiomyopathy: animal model and molecular mechanism. Ann N Y Acad Sci 2004. Clinical aspects of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart Failure. Tokyo: Kagakuhyouronsya Co. 2. and long-term follow-up in a Swiss population.  Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Lonn E. Por último. ballooning pattern. Koestner SC. pelo que os diagnósticos se consideraram excluídos. bem como perante a evolução observada. Tateishi H. et al. Clinical characteristics. 5. Kato Y. 6. mas não essencial. A evolução característica da MT consiste na regressão da disfunção cardíaca à semelhança do que se documentou em ambos os casos apresentados. 8. Shima T. aquando da abordagem do doente com dor torácica. Am Heart J 2008. é importante relembrar a exis- tência frequente.27:1523-9. Haze K.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cinética segmentar aquando do cateterismo cardíaco confirmam a hipótese de diagnóstico.10:311-6. de episódios de stress emocional ou físico intensos prévios à instalação dos sintomas e que o doente com MT é frequentemente uma mulher pós-menopáusica.155:408-17. T. Dentali F. Adorjan P. 3. Int J Cardiol 2008. Ueyama. Hon M. As hipóteses de feocromocitoma e de miocardite viral eram pouco consistentes perante a anamnese recolhida junto das doentes. Transient apical ballooning syndrome-clinical characteristics. Uchida T. Lerman A Rihal CS. uma abordagem sistematizada e sequencial permitirão estabelecer de forma célere e mais frequente o diagnóstico de MT. Heart Fail Rev 2005. Int J Cardiol 2009.  Eur Heart J. 48: 101-7 7. Movahed MR. Donohue D. demographics and prognosis of transient left ventricular apical ballooning syndrome. Shimizu M. Sato H.  2006. um elevado grau de suspeição. Pilgrim TM. Miwa Y. 4. Masai H. Apical ballooning syndrome (TakoTsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction. .124:283-92. eds. Conforme exposto. 1990:56-64. J Cardiol 2006. Gianni M.  Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm In: Kodama K. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review. Wyss TR. Prasad A.135:370-5. Eshtehardi P. Sumner G. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report. Hiralal R.

The authors conclude that this rare condition should be taken in consideration in the workup of patients with cardiac or respiratory symptoms. The patient evaluation disclosed intrathoracic stomach location. CaSo CLÍNiCo Hiatus hernia with clinical presentation of heart failure. situação rara. Descrevem a abordagem terapêutica adoptada e o achado intra-operatório inesperado de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). Gastroesophageal reflux and dysphagia are the most common clinical symptoms of this condition.HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCa. 57 . A propósito do caso descrito alertam também para os diagnósticos diferenciais raros a considerar perante sintomatologia cardiorespiratória. Specific therapeutic approach and the incidental finding of a gastrointestinal stromal tumor (GIST) during laparoscopy are discussed. Centro de Imagiologia + Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 77 anos de idade. a rare finding which constitutes an end stage of an hiatal herniation. Case report sandra MarQues+ nuno costa+ Pedro oliveira carlos vaZ JoaQuiM Quiroga+ Departamentos de Medicina Interna. de Cirurgia Geral e de Anatomia Patológica. sem patologia activa relevante e com sintomatologia sugestiva de insuficiência cardíaca congestiva em crescendo. que representa uma fase avançada de hérnia do hiato e cuja sintomatologia mais frequente inclui disfagia e o refluxo gastro-esofágico. em que foi identificada a presença do estômago em localização intratorácica. Abstract The authors report the clinical case of a 77-year old female with no current medical history. complaining of symptoms suggestive of heart failure.

que contribuem para 95% dos casos e resultam do deslizamento da laxidão circunferencial da membrana para-esofágica. para-esofágicas. sudação. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O termo hérnia do hiato refere-se à herniação de elementos da cavidade abdominal através do hiato esofágico do diafragma. que resultam da ocupação do espaço torácico pelo estômago e respectiva compressão mecânica. A doente negava febre. permitindo que órgãos como o baço.1-4 Os autores descrevem um caso clínico de hérnia do hiato para-esofágica com uma apresentação inabitual com sintomatologia cardiopulmonar. A classificação mais abrangente identifica quatro tipos de hérnia do hiato:1 . abdómen com dor à palpação profunda ao nível do epigastro e com discreto edema dos membros inferiores. também variante do tipo II.As hérnias do tipo II. azia e queixas genito-urinárias. expectoração. possuem características das hérnias dos tipos I e II.As hérnias do tipo III.As hérnias do tipo IV. dor retroesternal.As hérnias do tipo I ou hérnias de deslizamento. em que o fundo do estômago se hernia através do hiato. sem alterações significativas na auscultação cardíaca e pulmonar. anorexia. emagrecimento. . caucasiana. a pâncreas e o íleon penetrem no saco herniário. as hérnias para-esofágicas volumosas podem condicionar enfartamento precoce. Nos exames complementares realizados apresentava um electrocardiograma (ECG) sem alterações significativas e um controlo analítico de rotina dentro dos parâmetros . variante do tipo II. Como antecedentes pessoais salienta-se mastectomia esquerda há 21 anos por neoplasia da mama. estão associadas a um grande defeito da membrana freno-esofágica. . uma sintomatologia inespecífica e intermitente.4 No entanto. as hérnias dos tipos II. As hérnias do hiato apresentam. geralmente. apresentava-se normotensa. Globalmente. perdas hemáticas. de 77 anos de idade. mais recentemente. recorre à consulta de Medicina Interna no Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora. III e IV representam os restantes 5% das hérnias do hiato. dispneia paroxística nocturna e palpitações. Objectivamente. o cólon. enfartamento e dor retroesternal pós-prandial e palpitações. ortopneia e edema dos membros inferiores e. ortopneia. com cerca de 10 meses de duração e em crescendo. com queixas. permitindo que a junção gastro-esofágica se situe acima do diafragma. .1-3 dominada pela disfagia e refluxo gastro-esofágico. de cansaço. mas em que a junção gastro-esofágica se mantém na sua posição abdominal.

HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. A doente era portadora de um ecocardiograma e de uma mamografia. 1 Radiografia do tórax – Imagem de natureza aérea volumosa. Note-se a ausência da câmara gástrica na sua localização habitual (subdiafragmática esquerda) normais. Nas reconstruções em plano coronal pode observar-se a sua extensão crânio-caudal. A doente foi referenciada para a consulta de Cirurgia Geral. decorrente de uma hérnia diafragmática mista (Fig 1 e 2). sem alterações significativas. realizados três meses antes. sendo-lhe então proposta Fig. Verifica-se volumosa hérnia gástrica transhiatal ocupando uma topografia retrocardíaca. 2 Estudo TC realizado com contraste endovenoso após administração de contraste oral. Complementarmente realizaram-se reconstruções multiplanares. CASO CLÍNICO Fig. A radiografia do tórax complementada com uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdominal confirmou um estômago em localização intratorácica. bem como a sua relação com o diafragma 59 . Note-se o ligeiro espessamento parietal gástrico.

5 GIST parede anterior Fig. 7). A aborda- gem descrita permitiu a visualização de uma lesão nodular com cerca de 6 mm que foi totalmente retirada (Fig. com a imunomarcação habitual para o CD34 e CD117 (Fig. 4 Fundoplicadura terapêutica cirúrgica com a qual concordou. Fig. também com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível. Em seguida foi realizada uma fundoplicadura de Nissen. 3 a 6). Actualmente. com cerca de quatro meses de pós-operatório. a doente encontra-se assintomática. 3 Orifício herniário Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. com características benignas. O exame anatomopatológico mostrou tratar-se de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). sem intercorrências cirúrgicas (Fig 8). Encerraram-se os pilares com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível e foi colocada como reforço uma prótese de dupla face que foi fixada aos pilares. 6 Colocação de prótese . Adoptou-se uma abordagem transabdominal laparoscópica com cinco portas. com ressecção do saco herniário utilizando dissector ultrassónico. Procedeu-se a redução sem tensão do esófago e estômago herniados na cavidade torácica.

Aqueles que estão de acordo com esta associação. Microfotografia com padrão típico de GIST (H&E. os doentes com hérnias para-esofágicas não apresentam alterações si- 61 . 7A. CASO CLÍNICO Fig. 8 Após a cirurgia é possível constatar a presença de puxadores ao nível do hiato diafragmático e a regularização da topografia gástrica habitual do hiato a nível infradiafragmático. Este facto é especialmente relevante considerando que a alteração anatómica peri-hiato esofágico é mais evidente nos doentes com hérnias para-esofágicas. frequentemente. Regular preenchimento gástrico pelo produto de contraste sem espessamentos parietais a merecer destaque diSCuSSão As hérnias para-esofágicas são problemas raros do hiato esofágico e necessitam de uma abordagem específica.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. argumentam que a ausência de sintomas significativos de GERD está relacionada com a obstrução progressiva da união esófagogástrica pelo fundo gástrico deslizado. Alguns investigadores reportam que as hérnias para-esofágicas constituem uma extensão natural das hérnias hiatais por deslizamento.5 Objectivamente. Visão em lupa da lesão marcada por CD117 (x25) Fig. x100) B. do que nos doentes com hérnia hiatal por deslizamento. ainda que estes doentes. não apresentem sintomas de doença de refluxo gastro-esofágico (GERD) refractários a tratamento médico.

bem como o volvo axial eventualmente associado.5 Assim. que leva a disfagia. a reparação dos pilares diafragmáticos e a gastropexia para evitar a recidiva.13 anos de vida ajustados em função da qualidade de vida. este valor continuava a diminuir até anular qualquer benefício com a cirurgia electiva. ou a uma investigação inconclusiva por sintomatologia respiratória intermitente. pois permite visualizar hérnias para-esofágicas em 50 a 97% dos casos. anualmente. necessidade ou não de fundoplicatura como parte da reparação básica.16% desenvolviam quadro cirúrgico agudo com necessidade de intervenção urgente. nos doentes sintomáticos. Entre os exames complementares de diagnóstico. A probabilidade superior a 40% de complicações significativas relacionadas com as hérnias para-esofágicas. ulceração gástrica. Assim. em doentes com mais de 64 anos. laparoscópica ou convencional. Numa revisão de 21 estudos sobre mortalidade pós-cirurgia laparoscópica de hérnias para-esofágicas. A dúvida na abordagem a utilizar tem sido colocada nos doentes com hérnias do hiato e assintomáticos.6 Na maioria dos doentes.5 As queixas de dispneia e dor torácica da doente estavam relacionadas com o espaço ocupado pela hérnia na cavidade torácica. Mantém-se ainda alguma controvérsia na abordagem preferencial: transtóracica ou transabdominal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ gnificativas. Neste contexto. existe indicação para terapêutica cirúrgica. 1. Ao aumen- tar a idade dos doentes. fundoplicatura total ou parcial. implica a indicação de tratamento cirúrgico electivo para todos os doentes sintomáticos. Em muitos casos. Outros cinco estudos sobre complicações e mortalidade de hérnias para-esofágicas não tratadas cirurgicamente. a excisão do saco herniário. risco de aspiração pulmonar e possível compromisso vascular do estômago (por volvo do órgão) encontra-se entre as complicações das hérnias para-esofágicas. foi determinada uma incidência média de 1. A endoscopia digestiva alta deve também ser considerada. como no caso desta doente.6 .38%. já que coexiste frequentemente uma inflamação da mucosa esofágica de gravidade variável. os doentes são referenciados para uma consulta de Cirurgia Geral após um estudo cardiológico negativo consequente a queixas de dor torácica.5 O tratamento de eleição continua a ser a correcção cirúrgica. Mesmo sendo um modelo experimental computorizado apoia a atitude conservadora no tratamento da hérnia para-esofágicas em doentes assintomáticos. revelaram que. foi criado um modelo experimental computorizado envolvendo cinco milhões de doentes com mais de 65 anos. eventual colocação de prótese. excepto nos casos em que está associada uma comorbilidade elevada. concluíram que a intervenção laparoscópica electiva. A obstrução gástrica. com o objectivo de determinar se poderiam beneficiar ou não de reparação laparoscópica. excepto se existirem complicações importantes.5 A phmetria esofágica tem uma importância questionável. o diagnóstico das hérnias do hiato é acidental. com mais de 65 anos. sendo consensual a redução das vísceras abdominais herniadas. tal como no que é apresentado. proporciona uma redução de 0.3. já que o refluxo ácido originado pela obstrução mecânica do estômago dificulta a interpretação dos resultados. o estudo contrastado do tracto gastrointestinal superior é o mais importante.

Ueda T. 4.7:59-63. Pellegrini CA. o que permitiu tirar partido dos saberes e recursos disponíveis e prestar os melhores cuidados na resolução de um caso clínico raro e de tratamento bastante complexo. 2010.com (consultado em Outubro de 2010). Esophagus 2010. Ricardo Abbud e do Enf. Nakajima J. Santos R. o que contribui para diminuir a probabilidade de recidiva. In: http://www. 63 . Wakabayashi G.41:29-34. Cases J 2009. Kimura Y. Sasaki A. Lal DR. o que conduz a uma taxa elevada de refluxo pós-operatório (18 a 65%).85:411-32. Finalmente. A opção pela realização de uma fundoplicatura de Nissen tem as seguintes justificações: i) Entre 30 a 85% dos doentes referem refluxo sintomático pós-cirúrgico. Paulo Fonseca.6 iii) A fundoplicatura fixa o estômago em posição subdiafragmática. Predoiu I. J Cardiol 2003. An unusual presentation of a patient with intrathoracic stomach: a case report. Surgical management of hiatus hernia with chronic gastric volvulus: report of two cases. Wiel H. Bilgin Y. RJ.2:7514. São conhecidas as vantagens da abordagem laparoscópica para os doentes. 3. bem como a integração com o Hospital da Luz em Lisboa. apresentava indicação cirúrgica decorrente da sua sintomatologia. Del Pino M. BiBLioGRaFia 1. da Imagiologia e da Cirurgia Geral no Hospital da Luz . aGRadeCimeNToS Os autores agradecem a colaboração do Dr. CASO CLÍNICO Nesta doente. 7. Surg Clin N Am 2005. Chirurgia. a estadia hospitalar mais curta e as menores taxas de morbilidade e mortalidade associadas.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. Large hiatus hernia compressing the heart and imparing the respiratory function: a case report. Acredita-se que a dissecção do hiato elimina o suporte anatómico encarregado da competência gastro-esofágica. Kahrilas. As localizações mesentéricas e retroperitoneais são inferiores a 5%. A abordagem preferida foi a transabdominal laparoscópica. ii) É necessária uma dissecção extensa do hiato para conseguir reduzir a hérnia e obter uma longitude esofágica suficiente. 5. PJ.Centro Clínico da Amadora. Laparoscopic repair of paraesophageal hernias. incluindo a recuperação mais rápida. 6.85:105-18. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) – medical rarities? Abst. a doente. permitiu a visualização do GIST. Management of paraesophageal hernias. Landreneau. Oelschlager BK. localizando-se mais frequentemente no estômago (40-70%). Surg Clin N Am 2005. Os GIST são tumores digestivos raros. Baba S. Predescu D. que foi integralmente excisado.7 No caso clínico apresentado. et al. Mizushige K. Obuchi T.105: 577-85. é ainda de salientar a actuação em conjunto da Medicina Interna.uptodate. Hiatus hernia. a abordagem transabdominal. apesar dos seus 77 anos. íleon (2040%) e cólon (5%). 2. Gheorghe M.

.

Os autores descrevem um caso clínico de embolismo paradoxal e acidente vascular cerebral num doente oncológico com um êmbolo associado ao CVC a "jogar ping-pong" com um ASA hipermóvel Abstract Thromboembolism is a major cause of death in cancer patients. Case report nuno cardiM JÚlia toste vanessa carvalho igor nunes daniel Ferreira vanda carMelo ana oliveira JosÉ Ferro sylvie Mariana adelaide alMeida Francisco Pereira Machado JosÉ roQuette Departamentos de Cardiologia. especialmente quando associada a aneurisma do septo interauricular (ASA). CaSo CLÍNiCo* Paradoxical embolism from a huge thrombus adherent to a central venous catheter. de Neurologia e de Cirurgia Cardiotorácica ReSumo Nos doentes oncológicos.emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. Paradoxical embolism from a huge central venous catheter: a case report. Cardiovascular Ultrasound 2010 8:6. A persistência do foramen ovale (PFO). A coexistência de hipercoagulação paraneoplásica e de catéteres venosos centrais (CVC) pode resultar em trombose associada ao CVC. o tromboembolismo constitui uma causa importante de morte. especially when associated with atrial septal aneurysm (ASA) is a major risk factor for paradoxical embolism. 65 . The association of paraneoplastic hypercoagulability of oncological patients to long-term central venous catheters (CVC) may result in CVC associated thrombosis. Patent foramen ovale (PFO). and review the management of * Traduzido e adaptado de Cardim et al.: Playing games with a thrombus: a dangerous match. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. The authors report a clinical case of paradoxical embolism with stroke in an oncological patient with a large CVC thrombus "playing ping-pong" with an hypermobile ASA with a PFO. é um factor de risco acrescido para o embolismo paradoxal.

discussing the potential role of the routine transthoracic echocardiography before the implantation of long term central venous catheters to identify predisposing conditions to paradoxical embolism and improve the patients selection for anticoagulant therapy. as alterações da hemostase variam desde situações assintomáticas até um tromboembolismo massivo.2 o aumento de formação de trombina e a trombocitose3 secundária a uma produção excessiva de trobopoietina e interleucina6 pelo tumor. para o qual contribui o catabolismo do fibrinogénio e das plaquetas. A sua importância clínica reside no facto de constituírem a segunda principal causa de morte nesses doentes. respectivamente. definida como a extensão de um trombo mural a partir do catéter para o lúmen de um vaso. 25.6 Os relatórios de autópsia sugerem que pode ocorrer uma patência do foramen ovale (PFO) em cerca de 11% a 35% da população normal. a redução de factores antitrombóticos.0 cm) em 6% dos casos.7 com uma incidência relacionada com a idade de 34. iNTRodução Nos doentes oncológicos. Os autores fazem uma revisão do controlo da hipercoagulação nos doentes oncológicos e discutem o papel potencial da ecocardiografia transtorácica de rotina.5 cm) em 29% e uma pencil-PFO (medindo 0.5 Nos doentes oncológicos a utilização de CVC a longo prazo é comum. hypercoagulability in oncologic patients. os procedimentos cirúrgicos e outras terapêuticas adjuvantes. conduzindo à oclusão total ou parcial desse vaso. anterior à implantação de catéteres venosos centrais de longa duração.4% para idades entre 30 a 79 anos e 20. o aumento da activação e agregação plaquetária. De acordo com revisões recentes. como as proteínas S.3% para idades entre 0 e 29 anos. A sua presença pode ser complicada por uma trombose associada ao CVC.7 O embolismo paradoxal foi descrito pela primeira vez em 1877 por Cohnheim7 e refere-se à passagem de um êmbolo do coração direito para o coração esquerdo através de um shunt direito-esquerdo.2 a 0. variando entre 0-28% e entre 12-66%. A PFO representa 70% de todos os shunts cardíacos direitos-esquerdos. malformações artériovenosas pulmonares e . conduzindo a embolismo arterial.1 Embora não esteja completamente esclarecida. para identificar factores que predisponham a tromboembolismo parodoxal e para uma melhor selecção dos doentes para a terapêutica anticoagulante. Está descrita a análise consecutiva de 1100 autópsias e referida uma probe-PFO (medindo 0. C e antitrombina.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ e PFO. anomalia de Ebstein. esta síndrome de hipercoagulação paraneoplásica pode ser secundária a um desequilíbrio entre a coagulação e fibrinólise.2% para idades entre 80 e 99 anos.4 O nível de gravidade das alterações da hemostase depende de diversos factores. Outras origens incluem defeitos do septo interventricular. os efeitos da quimioterapia adjuvante e a presença de catéteres venosos centrais (CVC) para a sua administração. nos doentes oncológicos a incidência de trombose sintomática e assintomática associada ao CVC é muito superior à que se regista em populações não seleccionadas. incluindo o tipo e estadio do tumor.6 a 1.

1 e 2). conduzindo à descrição clínica de um novo êmbolo paradoxal iminente.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. consistentes com uma lesão vascular cerebral aguda isquémica no território da artéria cerebral média esquerda. estando presentemente sob quimioterapia (cetuxime e esquema FOLFOX. devido a embolismo paradoxal com origem num trombo aderente ao catéter venoso central através de uma PFO num ASA. a capacidade para reconhecer um shunt intracardíaco aumentou. Duas semanas antes da apresentação actual o catéter tinha sido substituído devido a febre de origem desconhecida. com uma mobilidade elevada. lúcida e cooperante. O exame físico revelou uma doente vigil. CASO CLÍNICO patência do canal arterial. Com o advento da ecocardiografia transesofágica (ETE). com pequena quantidade de bolhas (menos de 5) no coração esquerdo sem manobra de Valsalva provocatória (Fig. 67 . como características morfológicas de PFO associadas a um risco elevado de tromboembolismo parodoxal.7 Um foramen ovale de grande di- mensão e a presença de um aneurisma do septo interauricular foram identificados. que inclui ácido folínico. tal como uma raquete bate a bola num jogo de ping-pong (Fig. e batia a massa em cada ciclo cardíaco. mas o ecocardiograma transtorácico sugeria aneurisma do septo interauricular (ASA) com uma PFO possível. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica com estudo de difusão revelou lesões de difusão restrita na área frontal esquerda. Três anos antes tinha-lhe sido diagnosticado um adenocarcinoma do cólon (Kras tipo selvagem). A ETE revelou a presença de uma volumosa massa arredondada na aurícula direita (Vídeo 1). entre outros aspectos. A massa parecia estar ligada à região medial e proximal do catéter. admitida devido a um início agudo de afasia sem défices motores aparentes. sem défices motores focais ou outras alterações no exame neurológico. com metástases hepáticas e pulmonares. A doente recuperou e teve alta sem défices neurológicos.8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. o diagnóstico foi de acidente vascular cerebral (AVC) isquémico no território da artéria cerebral média esquerda. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia da região anterior do braço confirmou uma pequena PFO. cuja extremidade distal podia ser observada livre de massas dentro da cavidade auricular direita (Fig. O ASA era hiperdinâmico. 5-fluoruracil e oxaliplatina) administrada através de um CVC permanente implantado na veia cava superior. com afasia motora transcortical (repetição de palavras e compreensão mantida). 4). O electrocardiograma estava normal. proveniente da veia cava superior (Vídeos 2 e 3). 3 e 4). De acordo com os dados clínicos e dos exames imagiológicos acima descritos. Três meses antes a doente tinha sido hospitalizada devido a bacteriemia por Listeria monocytogenes. tratada com antibióticos (amoxicilina-ácido clavulânico + ceftriaxona). 3 e Vídeos 2. de 57 anos de idade.

decidindo-se não o fazer. Note-se o septo interauricular hipermóvel e a extremidade do catéter na sua proximidade Fig. onde pode ser observado o catéter A doente foi tratada empiricamente com antibióticos e anticoagulantes (heparina não fraccionada intravenosa. incidência modificada. optou-se por uma intervenção cirúrgica para a sua remoção e encerramento da PFO (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ remoção do catéter. Dado que a anticoagulação não induziu uma redução do trombo. 3 Ecocardiografia transesofágica. com uma dor abdominal difusa (não controlável com terapêutica analgésica) e insuficiência hepática atribuída a trombose suprahepática. sugerindo síndrome de Budd-Chiari (documentada através de TC tóraco-abdominal que revelou alterações significativas envolvendo o parênquima hepático. 1 Ecocardiografia transesofágica. Fig. devido a insuficiência multiorgância. 5). Plano das veias cavas. tal como uma raquete bate uma bola num jogo de ping-pong . que se apresentava marcadamente heterogéneo e com um contorno com bosseladuras. associado a uma aparente trombose das veias hepáticas). No período pós-operatório a situação clínica da doente agravou-se. Visualiza-se a origem da massa na veia cava superior. Grande massa auricular direita. APTT alvo 2.5X controlo). O ASA hiperdinâmico bate a massa em cada ciclo cardíaco. 2 Ecocardiografia transesofágica. depois de um período de coma induzido por opióides para controlo da dor. A doente faleceu passado cerca de um mês da cirurgia. Foi dada especial atenção ao risco de fragmentação e embolismo múltiplo por Fig.

CASO CLÍNICO Fig.6 mas nenhuma revelou que os VKA (numa dose baixa fixa. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia do braço confirmou uma pequena PFO. comparativamente a um placebo ou a doentes não tratados. em que os sintomas trombóticos.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. ou para um INR alvo de 1. No entanto. nomeadamente: coMo deve ser controlada a hiPercoagulaÇÃo nos doentes oncolÓgicos coM catÉteres Para QuiMioteraPia iMPlantados? Em resposta à possibilidade de anti-agregação ou anticoagulação a longo prazo nos doentes oncológicos com um risco protrombótico acrescido e com catéteres a longo prazo. Note-se a pequena quantidade de bolhas (menos de 5) na aurícula esquerda Este caso descreve as consequências graves da hipercoagulação num doente com um tumor sólido. correspondente à inserção no lúmen da veia cava superior 69 .6 Na opinião dos autores este caso levanta algumas questões importantes. numa outra meta-análise.0) tenham um efeito benéfico na ocorrência de tromboses sintomáticas. com um bordo longo e fino. com shunt espontâneo. mas a sua incidência aumenta nos doentes oncológicos devido à hipercoagulabilidade paraneoplásica. contribuíram inexoravelmente para um resultado fatal. apesar da remoção de um trombo de grandes dimensões na aurícula direita.5 a 2.12 que além dos mecanismos antitrombóticos. a varfarina pode ter um efeito antitumoral através inibição do crescimento do tumor e das metástases.11. Foram avaliadas em cinco meta-análises a eficácia e a segurança dos antagonistas da vitamina K (VKA) na prevenção da trombose associada a CVC. Note-se a forma semelhante nas imagens de TEE (em cima) e na imagem macroscópica (inferior). 4 Ecocardiografia transesofágica. A formação de trombos é uma complicação rara dos CVC em populações não seleccionadas. verificou-se que doses baixas fixas de VKA eram mais eficazes do que um placebo para a prevenção de trombose sintomática ou assintomática associa- Fig.9-14 é sugerido. 5 O trombo da veia cava superior. e para os quais não existem actualmente quaisquer recomendações formais.

cisplatina ou 5-fluoruracil (como a doente descrita este trabalho). Aparentemente os doentes tratados com combinações de antraciclina. estes dados morfológicos e funcionais detalhados devem ser considerados na avaliação por ETE de uma PFO e não apenas a simples presença ou ausência. e de acordo com diversos ensaios randomizados realizados em doentes oncológicos. induzidas por este composto. Decidiu-se não realizar trombólise devido ao risco de fragmentação do trombo e consequente embolismo pulmonar e paradoxal.15 a abordageM cirÚrgica Foi adeQuada neste doente esPecÍFico? Na ausência de guidelines.37 (intervalo de confiança 95% 0. Para evitar intervenções terapêuticas excessivas. a PFO grande e em forma de túnel. As implicações clínicas da morfologia da PFO e os aspectos que lhe estão associados são ainda motivo de debate. . o diâmetro do trombo era superior ao do lúmen da veia cava superior.26-0. neurologistas. No entanto. Assim.6 Por outro lado. sem qualquer redução da dimensão do trombo controlada através de ETE. O embolismo paradoxal é uma causa comum de AVC isquémico em doentes com PFO. foi escolhida a cirurgia. a origem do trombo era uma massa intracardíaca volumosa diagnosticada através de ETE.15 Estudos microscópicos incluídos em ensaios realizados com 5-fluoruracil em animais revelaram lesões endoteliais importantes. em geral com a origem dos êmbolos numa doença venosa dos membros inferiores. Pela mesma razão. no caso descrito.16. com um shunt grave e “espontâneo”. ASA e rede Chiari concomitantes aumentam o risco embólico. cardiologias e cirurgiões cardíacos). especialmente as relacionadas com a realização de cirurgia cardíaca. A bacteriemia é muito mais comum nos doentes com trombose do catéter e a trombose em si é um factor de risco para a infecção do catéter. PFo e eMbolisMo ParadoXal eM doentes oncolÓgicos.001)]. apresentam um risco trombótico aumentado. todas as decisões terapêuticas. asa.52).6 Que outros Factores auMentaM o risco troMboeMbÓlico nos doentes oncolÓgicos? Os regimes de quimioterapia também diferem no seu perfil protrombótico. com formação de trombos. foi seguida uma abordagem faseada. Nos doentes com AVC crioptogénico.17 A análise qualitativa e quantitativa por ETE é útil para a caracterização do risco de embolismo paradoxal relacionado com PFO. A op- ção inicial foi a administração intravenosa de heparina não fraccionada durante cinco dias. foram debatidas exaustivamente em reuniões multidisciplinares (internistas. as heparinas de baixo pelo molecular não têm qualquer benefício na prevenção da trombose sintomática da veia cava superior (embora não aumentem o risco de hemorragia). P<0. optou-se por não puxar e remover simplesmente o CVC.17 Assim. tendo em conta os benefícios (evitar embolismo pulmonar e sistémico massivo devido à presença de um grande trombo no CVC a jogar ping-pong com um ASA hiperdinâmico) ponderados em relação aos riscos do procedimento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da a CVC [risco relativo = 0.15 Um outro aspecto importante é o facto de o doente ter tido uma bacteriemia prévia. como última e mais difícil opção.

4. Incidence of cancer after prophylaxis with warfarin against recurrent venous thromboembolism. 20:1459-71. Schulman S. National Comprehensive Cancer Network. 2008 In: http://www. doi: 10. Percutaneous closure of patent foramen ovale in patients with paradoxical embolism: long-term risk of recurrent thromboembolic events. A realização de ecocardiografia transtorácica de rotina pode desempenhar um papel importante no acompanhamento dos doentes oncológicos com catéteres venosos centrais. Bleeding and thrombotic complications in critically ill patients with cancer. Annals Oncol 2009.342:1953-8.nccn. Parenteral anticoagulation for prolonging survival in patients with cancer who have no other indication for anticoagulation. 6. Kriegel I. Circulation 2000. 2008.69:946-8. 2008. Pharmacological Review 2001. Cancer Investig 2009. 9. Mavligit G. In: De Vita V. Wolters Klumer. Rand J. Esta técnica pode identificar factores predisponentes para um embolismo paradoxal e permitir a selecção de doentes para terapêutica anti-agregante e anticoagulante. Wyatt C. Meier B. Falanga A. N Eng J Med 2000. et al. 7. tendo em conta os riscos e os benefícios da intervenção. Frenkel E. Chatterjee T. Windecker S. et al. Talpaz M. na presença de um acidente vascular cerebral.53:93-105. Venous thromboembolic disease. Estrov Z. Desruennes E. neurologista) e a decisão de iniciar ou não anticoagulação deve ser considerada numa base individual. Crit Care Clin 2001. 2008. Chahmi D. Prevention of venous thromboembolism: American college of chest physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). 13. Pineo G. caso seja detectado um aneurisma do septo auricular e uma patência do foramen ovale deve ser realizada uma ecocardiografia transesofágica para detalhar a morfológia e a definição funcional do risco de embolismo paradoxal relacionado com a PFO. SOR guidelines for the prevention and treatment of thrombosis associated with central venous catheters in patients with cancer: report from the working group. 12. Lippincott W&W.org/professionals/physician_gls/PDF/vte. eds. Allie D. Walker M. Wahl A. Seiler C. Craig S. 3. Bayiadzis M. et al. Hematol Oncol Clin North Am 1997. Duration of Anticoagulation Trial. Van Doormaal F. Barba M. Vitrella D. on behalf of the working group of the SOR.pdf 11. 71 . Elevated plasma thrombopoietic activity in patients with metastatic cancer-related thrombocytosis. Paraneoplastic syndromes in cancer. CASO CLÍNICO CoNCLuSão O tromboembolismo é a segunda principal causa de morte nos doentes oncológicos e a trombose associada a um catéter venoso central é muito frequente nestes doentes. Bick R. 2. Strauss J. Smorenburg S. Le Gal G. Geerts W.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. Van Noorden C. Bergqvist D. Akl E. Debourdeau P. Lieberman F.17:599-607. Ann Thorac Surg 2000. Geskin L. Garachemani A. Foon K. Por outro lado. a situação clínica deve ser discutida no âmbito de uma reunião multidisciplinar (cardiologista. Septic paradoxical embolus through a patent foramen ovale after pacemaker implantation.:2343-63. Thrombosis and hemorrhage in oncology patients. J Exp Clin Cancer Res. The complex effects of heparins on cancer progression and metastasis in experimental studies. Rosenberg S. Lawrence T. Lindmarker P.101:893-8. oncologista. 5. Cancer: Principles and practice of oncology. Dennis A.98:551-8.27:105-15. Eberli F. Am J Med 1995. 8. ReFeRêNCiaS 1. 27:4.10:875-907. Lirtzman M. 10. Chest 2008. Douard M.133:381S-453S. Perante um risco elevado de PFO.1186/1756-9966-27-4. The incidence and risk of venous thromboembolism associated with cancer and nonsurgical cancer treatment. NCCN clinical practice guidelines in oncology. De Sancho M.

Shishehbor M. Fisher E. 16. 15. Battle J. Anticoagulation for thrombosis prophylaxis in cancer patients with central venous catheters. Chest 1995. Cochrane Database Syst Rev 2007. The incidence of patent Foramen Ovale in 1000 Consecutive Patients. Supportive Cancer Therapy 2007. Feijoo J. Akl E.1:124-9. Yosuico V.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. Stacey E. Am J Cardiol 2009. Goldman R. Sanchez J. 17. Tuzcu E. Karmath G. et al. Budd J. et al.3:145-51. Goel S. .3:CD006468.107:1504-9. Oliveira E. Borek P. Krasuski R. Fisher D. Catheter related thrombosis: a critical review. Morphology of the patent Foramen Ovale in asymptomatic versus symptomatic (stroke or transient ischemic attack) patients.

as an alternative to surgical procedures.a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. em alternativa à abordagem cirúrgica. Nos últimos anos. comprovando-se as vantagens referidas por vários autores. de Neurologia e de Cardiologia Pediátrica ReSumo Em doentes seleccionados. pelo menor desconforto que causa aos doentes. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ intracardiac echocardiography as a support for percutaneous closure of patent foramen ovale. com um impacto significativo em vários aspectos da intervenção. The first case of percutaneous closure of PFO monitorized with intracardiac echocardiography performed at the Hospital da Luz is reported. improving significantly several details of the procedure. bem como pela melhor qualidade das imagens. due to less discomfort caused to patients. intracardiac echocardiography has been replacing transesophageal echocardiography to monitor percutaneous closure of PFO. percutaneous closure is currently the approach of choice for patent foramen ovale (PFO). 73 . Abstract In selected patients. a oclusão percutânea é actualmente a abordagem de eleição para o encerramento de foramen ovale permeável (FOP). First case from Hospital da Luz daniel Ferreira vanessa carvalho JosÉ Ferro nuno cardiM rui anJos Departamentos de Cardiologia. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a substituir a ecocardiografia transesofágica na monitorização do encerramento percutâneo de FOP. enhancing also the advantages mentioned by several other authors. as well as to the better quality of images. É descrito o primeiro caso de encerramento percutâneo de FOP monitorizado por ecocardiografia intracardíaca realizado no Hospital da Luz. In recent years. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.

a oclusão percutânea tornou-se o método terapêutico de escolha. passando a designar-se foramen ovale permeável (FOP). o septo pode muitas vezes apresentar orifícios adicionais ou possuir características anatómicas que dificultem o procedimento. comparados com doentes com AVC de causa conhecida. No entanto. habitualmente os doentes são assintomáticos e não necessitam de ser submetidos a encerramento do FOP. A corroborar este risco potencial está a identificação de doentes que desenvolviam shunt direito-esquerdo durante a prática de exercício físico. através de uma solução de continuidade do septo interauricular. levando muitas vezes à necessidade de anestesia geral com intubação endotraqueal. Nesta localização. o FOP pode estar relacionado com a ocorrência de embolismo paradoxal. próximo à veia cava inferior. o foramen ovale não encerra completamente. a caracterização e localização do FOP. descomprimindo o ventrículo direito e dispensando a oxigenação pelos pulmões ainda não desenvolvidos. levando a hipóxia. estudos ecocardiográficos e necrópsicos evidenciam que. substituindo com vantagens a abordagem cirúrgica em doentes seleccionados.5 . Para obviar estes inconvenientes. Na maioria dos indivíduos. Actualmente.3 Assim. Durante os primeiros movimentos respiratórios do recém-nascido. requerendo apenas profilaxia dos fenómenos embólicos com anti-agregantes plaquetares.2 Embora com um nível de risco reduzido. Classicamente. Contudo. foi possível documentar que a incidência de FOP é mais elevada em doentes com história de acidente vascular cerebral (AVC) criptogénico (de origem desconhecida). a pressão na aurícula esquerda aumenta e favorece o encerramento funcional desta comunicação.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na vida fetal o fluxo sanguíneo passa da aurícula direita para a esquerda. De facto. Por outro lado.1. o procedimento de encerramento percutâneo de FOP era monitorizado por ecocardiografia transesofágica (ETE). tendo ainda um papel fundamental para a monitorização do adequado posicionamento e libertação dos dispositivos utilizados para este encerramento. a via intracardíaca parece ser mais vantajosa do que a transesofágica pois permite a obtenção de imagens de maior qualidade (uma vez que o transdutor se encontra dentro da aurícula direita). a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a assumir um papel importante na monitorização deste procedimento. a ETE causa desconforto ao doente durante a passagem e manipulação da sonda esofágica. o foramen ovale. pois esta permitia a avaliação precisa da anatomia septal.4. em cerca de 2530% da população adulta. foi proposta a utilização de sondas ecocardiográficas intracardíacas. a oclusão completa ocorre até aos dois anos de vida. além de permitir uma melhor avaliação do septo interauricular póstero-inferior. agravado pelo facto do procedimento ter uma duração prolongada (semelhante à do procedimento invasivo de encerramento do FOP). quadros clínicos que relatem a existência de fenómenos embólicos em que se suspeite de embolia paradoxal podem constituir indicação para o encerramento de FOP.2 Independentemente da possibilidade de ocorrência de fenómenos trombo-embólicos.5 Actualmente.

A doente realizou ainda ressonância magnética (RM) e angiografia com RM (angio-RM) que não mostraram anomalias vasculares. Realiza exames de rotina para avaliação da possível causa do AVC isquémico: · Doppler carotídeo e Doppler transcraniano. sem alterações relevantes e Doppler dos membros inferiores sem oclusões. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica bariátrica (gastrectomia em sleeve).aorta Fig.aurícula direita AE . de 55 anos de idade.aurícula esquerda AO . Possibilita ainda o acompanhamento de todo o procedimento. comprovando a permeabilidade do foramen ovale AD . mas com insuficiência venosa. tem quadro de AVC isquémico com afasia. tanto quanto é do seu conhecimento. 2 ETE visualizando-se aneurisma do septo interauricular (ANSIA) AD . sinal de existência de shunt direito/esquerdo. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ A ecocardiografia intracardíaca fornece informações mais específicas referentes às características dos defeitos.aurícula esquerda AO . 1 e 2 e Vídeos 1 e 2).aurícula direita AE . e após fazer o primeiro levante. Documentação de FOP. desde logo auxiliando na selecção do dispositivo que será utilizado.5. Às 30 horas do período pósoperatório. Fig. verificando o seu correcto posicionamento e permitindo verificar a ausência de fluxo residual no final do procedimento. assimetria da fala e diplopia.6 Os autores descrevem o caso clínico da primeira doente submetida a encerramento de FOP com monitorização através de ecocardiografia intracardíaca efectuado no Hospital da Luz e. obesa. como sejam o número de orifícios. · Ecocardiograma transtorácico que se revelou normal. o primeiro caso em hospitais privados portugueses.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. com shunt direito-esquerdo e aneurisma do septo interauricular no ecocardiograma transesofágico (Fig. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. suas dimensões e localização no septo e características das margens que os circundam.aorta 75 .1 ETE visualizando-se a passagem de bolhas da AD para a AE.

com abordagem através da veia femoral direita e colocação de um introdutor na artéria femoral direita para monitorização invasiva de pressões durante o procedimento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Dada a história clínica da doente de FOP e AVC isquémico. foi colocada indicação para encerramento percutâneo do FOP. 5 Imagem do posicionamento do dispositivo de encerramento (Dis) na ecocardiografia intracardíaca AD . utilizado para a monitorização do posicionamento do dispositivo. para monitorização Fig.septo Interauricular Cat .aurícula esquerda SAI .aurícula direita AE . 3 Catéter/sonda para ecocardiografia intracardíaca Fig.cateter . Foram obtidas imagens para determinação das dimensões do orifício (Fig.aurícula esquerda Fig. para documentação do shunt. 4). Para este efeito foi introduzido um cateter 8F AcuNav® (Fig. 3) através da veia femoral direita e que foi avançado sob controlo fluoroscópico até à veia cava inferior e aurícula direita. O procedimento foi realizado no dia 26 de Março de 2010. da sua estabilidade e para documentar a ausência de shunt residual. 4 Medição da solução de continuidade na ecocardiografia intracardíaca AD . Todo o procedimento foi acompanhado com ecocardiograma intracardíaco.aurícula direita AE . O encerramento do FOP foi realizado sem intercorrências.

5 e Vídeos 3 e 4) e para confirmação da ausência de shunt residual. Wilmhurst P.100:215-20. 6 Fotografia do dispositivo de encerramento utilizado anteriormente.72:347-50. et al. 6) no septo interauricular. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts.62:519-25. Nightingale S. BiBLioGRaFia 1. Scholz DG. Edwards WD. Nedeltchev K. Hijazi Z. Outcome of patients with cryptogenic stroke and patent foramen ovale. Cao QL. Abdulla RI. 5. dispensando anestesia geral. Hagen PT.20:781-7. Embora o ecocardiograma transesófagico também o possa permitir. 6. Cao Q. Catheter Cardiovasc Interv 2004. Mayo Clin Proc 1984. Lang R. Wahl A. Hijazi ZM. Transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen ovale under intracardiac echocardiographic guidance: feasibility and comparison with transesophageal echocardiography. Não se documentou derrame pericárdico. Foi colocado um dispositivo cribiforme Amplatzer® (Fig. monitorizando o implante da prótese e avaliando a eficácia da oclusão no seguimento. Wang Z. Warr MR. Waight D. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ da implantação do dispositivo de encerramento (Fig. 4. Use of intracardiac echocardiography to guide catheter closure of atrial communications. A avaliação no dia seguinte revelou um ligeiro hematoma na região inguinal direita resultante das punções realizadas nessa região. identificando os candidatos adequados para o procedimento. com boa configuração e sem fluxo residual aparente. Clin Sci 2001.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. 2.59:17-20. Echocardiography 2003. Koenig P. Varma C. ComeNTÁRioS e CoNCLuSão A ecocardiografia possui um papel fundamental na avaliação de todas as fases (antes. 3. Antes da alta realizou novo ecocardiograma transtorácico que evidenciou o dispositivo com boa localização. afastado das paredes da aurícula e adjacente à aorta Fig. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002. Relationship between migraine and cardiac and pulmonary right-to-left shunts. Benson IN. Arnold M. Catheter Cardiovasc Interv 2001. et al. A doente recebeu dupla anti-agregação com ácido acetilsalicílico e clopidogrel. Koenig PR. 77 .52:194-9. durante e depois) do procedimento de encerramento percutâneo de FOP. Clinical outcomes of patent foramen ovale closure for paradoxical emboli without echocardiographic guidance. a ecocardiografia intracardíaca é exequível e segura e permite uma avaliação mais eficaz de todas a fases do procedimento.

.

79 . de cuidados interdisciplinares e par- Abstract The authors present the clinical case of a patient with lung cancer. both in periods of hospitalization and during follow-up as an outpatient. to symptoms control and global intervention within the context of suffering associated with advanced disease and multiple associated losses.um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS interdisciplinary approach in palliative care. Descrevem em pormenor a intervenção multidisciplinar e os seus objectivos durante cerca de 15 meses. os autores concluem que este caso é demonstrativo da importância para um doente e sua família da referenciação precoce e atempada para cuidados paliativos. até ao falecimento da doente. in which different specialties. The multidisciplinary intervention and its objectives during about 15 months. também benéfica. is described. also beneficial. Finalmente. Finally. until the death of the patient. already in stage IV at the time of diagnosis and admission in the palliative care unit of Hospital da Luz. Case report isabel galriÇa neto rita abril nuno gil Pedro Fernandes carla Paiva cristina rodrigues Unidade de Cuidados Paliativos. bem como da possibilidade. como de seguimento em ambulatório. of interdisciplinary care in this context. Departamentos de Oncologia Médica e de Ortopedia ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com carcinoma do pulmão. the authors conclude that this case demonstrates the importance for a patient and family of an early and timely referral to palliative care. and of the possibility. tanto nos períodos de internamento naquela unidade. já em estadio IV aquando do seu diagnóstico e consequente internamento na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para controlo sintomático e intervenção global no sofrimento associado ao contexto descrito.

A medicina moderna tem hoje uma resposta técnica e humanizada para estas situações de incurabilidade e irreversibilidade. sempre em oposição e excluindo os cuidados curativos – para um “modelo cooperativo com intervenção nas crises” (Fig. se essas se traduzirem em benefício para os doentes. enquanto cuidados de saúde especializados na abordagem interdisciplinar das situações de sofrimento condicionadas por doença grave e/ou avançada. muitos meses ou anos antes de falecer. sem nunca pôr de parte a intervenção de outras especialidades. sob gestão global dos cuidados paliativos. se faz uma passagem progressiva para os Cuidados Paliativos. incurável e progressiva. iNTRodução Os Cuidados Paliativos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tilhados neste contexto. em que diferentes especialidades.4 é excluir um grupo significativo de pessoas e condenar a um sofrimento hoje desnecessário muitos doentes que poderiam ter outro tipo de cuidados. provide adequate and not futile interventions in disease within a framework of seeking benefits to the patient and clinical excellence.2 Passou-se assim de um “modelo de cuidados separados” – os Cuidados Paliativos estavam remetidos apenas para o fim de vida. dirigidas à doença. com Tratamento específico Cuidados paliativos Fig. carecer essencialmente de intervenções dirigidas ao seu bem-estar e sofrimento e ser visto como um doente reabilitativo. centram-se nas necessidades globais das pessoas doentes nessas circunstâncias. 1 Modelo cooperativo com intervenção nas crises3 . que assumem maior relevância. de forma partilhada.1 Não devem ser oferecidos com base num prognóstico (apenas para moribundos) ou num diagnóstico (devem ser prestados a doentes oncológicos e não oncológicos. estes últimos correspondendo até a um grupo mais numeroso que o primeiro). Um doente paliativo pode. oferecem intervenções proporcionadas e não fúteis. em que. com base nas necessidades dos doentes e na evolução da doença. sempre num quadro de procura de obtenção de benefícios para o doente e de excelência clínica. como ainda frequentemente acontece. under the overall direction of palliative care. e não excluem a possibilidade de intervenções multiprofissionais dirigidas à doença. 1).6 meses de via) ou moribundo (com dias ou horas de vida). Não reconhecer estas premissas e referenciar para Cuidados Paliativos apenas doentes moribundos.3 Existem diferentes tipologias de doentes com necessidade de Cuidados Paliativos: um doente paliativo não será necessariamente um doente terminal (prognóstico estimado de 3 . na ideia de só servirem para “quando não Início Morte há nada a fazer”.

traduzindo lesões secundárias ósseas e envolvimento de partes moles circundantes. com direito a optar ou recusar tratamentos que não entenda como benéficos na sua situação. O doente deve sempre ser envolvido nos processos de decisão. O que se oferece são os melhores cuidados de saúde. humanizados e baseados em premissas científicas hoje bem estabelecidas. de nacionalidade americana. comunicando que pretendia estar na posse de toda a informação sobre a sua doença – com dados concretos sobre diagnóstico e prognóstico . Referia que o processo de doença é “normal” (sic). com uma carga tabágica de 60 unidades maço ano (UMA). que passa pelos Cuidados Paliativos. o que obriga a uma sólida formação ético-clínica dos profissionais de saúde. pólipo benigno do cólon extirpado em 2009. hipercaptação em D12. de acordo com os outros resultados obtidos. fazen- 81 . e não apenas os aspectos somáticos. Apresentava como antecedentes pessoais mais relevantes hipertensão arterial (HTA) e arritmia cardíaca controladas.e sobre as possíveis opções terapêuticas a tomar. Ainda em Fevereiro de 2009 foi observada em consulta de Pneumologia do Hospital da Luz. A doente mostrou-se desde o início muito estóica. e deve também dirigir-se às famílias. casada há 55 anos.5. foi-lhe proposto internamento em 25 de Fevereiro de 2009 na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz. para além de adenopatias mediastínicas. muitas vezes de forma prolongada. Após consulta de Pneumologia. controladora e centralizadora das decisões.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS elevado sofrimento associado. com inegável desgaste associado. rigorosos. com SUV máx de 5. em estadio IV (osso e pulmão contralateral – estadio T1N3M1). Em Fevereiro de 2009 iniciou queixas de dor dorso-lombar moderada a severa. bilateralmente. A PET mostrou. incapacidade funcional marcada nas diferentes actividades de vida diárias (AVD) e ansiedade/ angústia relacionada com as perdas associadas ao diagnóstico recente de neoplasia em fase avançada. para optimização do controlo sintomático. tendo efectuado broncofibroscopia com biópsia. fez tomografia compotorizada (TC) do tórax e abdómino-pélvica e posteriormente uma tomografia por emissão de positrões (PET). professora e directora em actividade de um colégio. com um particular enfoque na componente das perícias de comunicação e do conhecimento dos processos adaptados de tomada de decisão. de 76 anos de idade. A biópsia revelou tratar-se de adenocarcinoma do pulmão. com 3 filhos adultos e netos. que não coabitavam. duas adenopatias no hilo pulmonar contralateral com 3. L2 e L4. um nódulo hipermetabólico no segmento superior do lobo inferior do pulmão esquerdo com diâmetro máximo de 29 mm. Por agravamento dessa dor foi observada em ambulatório. caucasiana. com irradiação à região inguinal e face interna da coxa. e era fumadora desde os 20 anos até ao primeiro internamento na Unidade de Cuidados Paliativos.6 A abordagem técnica a ser feita deve englobar todas as dimensões do sofrimento. e por apresentar dor não controlada. que são afectadas por este tipo de situações.81 de SUV máx.98. sendo o marido o cuidador principal. L1. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.

ou de uma forma mais correcta. Nesta altura foi também realizada uma reu- Por favor assinale o número que melhor descreve a intensidade dos seguintes sintomas neste momento. não ser submetida a medidas ditas “agressivas”. A prioridade no início do internamento foi claramente para o controlo sintomático. após aplicação da escala habitualmente usada na Unidade – ESAS. Edmonton System Assessing Symptom (Fig. iniciou analgésicos opióides fortes e corticoterapia (dexametasona) e gabapentina como co-adjuvantes. com posterior passagem para fentanil transdérmico (TD). Apresentou igualmente um documento que preparara anos antes nos EUA (“living will”). no caso de doença irreversível. tendo iniciado morfina de acção rápida. Foram necessários diversos Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 25-02-2009 23-04-2009 Fig. Assim. onde evidenciava a sua vontade de. condicionada pelas várias lesões ósseas dorso-lombares e com componente de compressão. 3 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no primeiro internamento ajustes terapêuticos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do referência à morte como um processo também natural. (Também se pode perguntar a média durante as últimas 24 horas) Sem dor Sem cansaço Sem náusea Sem depressão Sem ansiedade Sem sonolência Muito bom apetite Muito boa sensação de bem-estar Sem falta de ar (Outro problema) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 3 6 6 6 6 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 7 7 7 7 7 7 8 8 8 8 8 8 8 8 8 8 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 Pior dor possível Pior cansaço possível Pior náusea possível Pior depressão possível Pior ansiedade possível Pior sonolência possível Pior apetite possível Pior sensação de mal-estar possível Pior falta de ar possível Fig. A doente não apresentava tosse ou dispneia (Fig. 2). 3). nomeadamente a incapacidade da doente para se mobilizar e a dor de características somáticas e neuropática. que se foi depois aumentando progressivamente de 50 µg/h para 125 µg/h. 2 Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton . desproporcionadas e fúteis.

A cirurgia decorreu sem complicações (Fig. sem componente encefálico ou visceral metastático e sem qualquer intervenção dirigida à doença. obstipação). Cuidados Paliativos. Ortopedia) para tomada de decisões sobre o plano terapêutico global a adoptar. optou-se por uma abordagem cirúrgica. apresentava um colapso grave da D12. Ainda durante o internamento a doente teve uma primeira consulta de Oncologia Médica. já que a doente. No pós-operatório imediato iniciou reabilitação com treino de marcha e em 19 de Março de 2009 iniciou radioterapia externa dirigida às restantes lesões vertebrais. em 4 de Março de 2009. Coluna dorso-lombar revelando extensa lesão lítica de T12 com colapso associado. seguida de realização de radioterapia (RT) e depois efectuaria quimioterapia (QT) paliativa. 4. bem como questões em torno da realização dos bifosfonatos (áci- Fig. Dada a impossibilidade de efectuar levante e o risco de lesão medular. Radioterapia. Tomografia computorizada A. Assim. com o intuito paliativo. com um razoável estado geral. Evidente ainda a lesão lítica de L3 B. expectativas face aos objectivos da QT e aos principais efeitos secundários a esperar (fadiga. Pormenor axial de T12 onde se pode apreciar o grau de envolvimento vertebral e a lesão concomitante de partes moles com extensão intracanalar 83 . para aferir claramente prognóstico. foi realizada instrumentação posterior da coluna com sistema pedicular percutâneo com o objectivo de controlar a dor e permitir o levante em segurança. A doente recuperou progressivamente a sua autonomia e registou-se um controlo analgésico razoável com uma dose de 125 µg de fentanil TD. 4). num total de 30Gy em 10 sessões.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS nião interdisciplinar (Oncologia Médica.

A alta aconteceu nem 23 de Abril de 2009. Simultâneamente. Em 4 de Janeiro de 2010 realizou uma TC de controlo que revelou progressão da doença. O primeiro ciclo de QT foi efectuado em 9 de Abril de 2009 (carboplatina + vinorelbina). A doente continuou a QT em ambulatório e em 3 de Julho de 2009 foi vista na consulta externa de Oncologia Médica. referindo de uma forma pragmática que o que lhe importava era manter qualidade de vida e fazer tudo para não sobrecarregar a família. a doente foi sempre apoiada na sua adaptação às limitações. estando previstos 4 a 6 ciclos. em Julho de 2009. no contexto de anemia com um valor de hemoglobina (Hb) de 8 g/dL pós-QT. discutindo a evolução da doença. Apesar de alguma toxicidade hematológica e fadiga associadas à QT. A doente foi recuperando progressivamente a autonomia funcional. a tempo parcial. com regressão das adenopatias mediastínicas. até à melhor resposta possível. Fez modafinil dirigido ao controlo da astenia. Estes limites à intervenção da equipa de Cuidados Paliativos foram sempre respeitados por todos. A doente completou apenas 3 ciclos. incluindo uma saída fora do hospital para testar as capacidades da doente num confronto com o am- biente ambulatório habitual. A radiografia de controlo mostrava manutenção do alinhamento vertebral com reconstituição parcial do corpo de D12 (Fig. muito na linha da dinâmica familiar que presidia à relação conjugal. nomeadamente na maioria das AVD. Foi sempre muito contida na partilha dos seus sentimentos e na manifestação das emoções. pelo que após discussão com a doente sobre as vantagens e desvantagens se decidiu fazer QT até 6º ciclo e ácido zoledrónico dirigido à minimização das complicações esqueléticas. Fez-se a preparação da alta. Este estava ciente da gravidade da situação da mulher e. com aparente estabilidade da lesão primitiva. A doente. com boa resposta hematológica (Hb passou para 10 g/dL). sobretudo a nível ganglionar mediastínico. optou por não aprofundar os aspectos mais emocionais relacionados com a sua doença. a doente conseguiu retomar a sua vida profissional. A doente foi reavaliada em consulta de Ortopedia mantendo a sua autonomia funcional com exame neurológico (Agosto de 2009 e Março de 2010). com uma preocupação visível em proteger o marido. e recuperou a capacidade de conduzir. teve um papel mais de acompanhamento do que pro-activo. sempre com enorme dedicação. Nessa ocasião decide-se fazer segunda linha de QT com pemetrexed. em que se registou um C40). 5). com recurso a nova transfusão por anemia marcada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do zoledrónico). sem sinais de discrasia. que foi o familiar mais presente no internamento. tendo feito até então 4 ciclos completos de QT (omissão de dia 8 do 3º ciclo por neutropénia). ainda que com trombocitopénia e leucopénia discretas. Foi possível reduzir progressivamente as necessidades analgésicas. dado que apresentou . com um índice de Karnofsky de B60 (franca melhoria face à entrada. por quase não falar do seu sofrimento. com redução do fentanil TD e estabilização nos 75 µg de 3 em 3 dias. A TC de controlo efectuada póstratamento evidenciava tumor primitivo estabilizado. com bons resultados. Em 16 de Abril de 2009 foi necessário realizar transfusão de 1 unidade de concentrado eritrocitário (UCE) devido a astenia. no seu estilo de coping habitual.

No exame objectivo realizado na mesma altura destacavam-se alguns nódulos palpáveis sobre a grelha costal. Era portadora de uma TC toraco-abdominal recente. Importa referir que a doente manteve a actividade profissio- nal até 3 dias antes deste internamento. que revelava progressão marcada da doença a nível torácico e também metástases hepáticas múltiplas de novo. Por agravamento das queixas dorso-lombares e início de dor (valor 7 numa escala de 10 pontos) na anca e região inguinal direitas. de controlo. um abdómen mais distendido com hepatomegália não dolorosa e discretos edemas maleolares.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS Fig. a infecção respiratória e a ausência de derrame pleural. Radiografia anteroposterior e de perfil um ano após intervenção cirúrgica assinalando-se manutenção do alinhamento e reconstituição parcial de T12 após radio e quimioterapia astenia progressiva e necessidade de suporte transfusional. condicionadoras de incapacidade funcional. 5 Radiografias de controlo A. No final de Maio de 2010 a doente colocou a possibilidade de suspender a QT. axila direita e apêndice xifóide. decisão que se discutiu e confirmou aquando do internamento que se seguiu. compatíveis com metástases cutâneas múltiplas. foi reinternada na Unidade de Cuidados Paliativos em 6 de Maio de 2010. O raio-x realizado à entrada confirmou a progressão da doença. e alterações auscultató- 85 . bem como por aparecimento de cansaço a médios esforços e episódios de tosse com farfalheira e expectoração hemoptóica. Radiografia de perfil pós-operatória B.

não existia evidencia de miopatia dos corticóides. e dado que a doente mantinha a capacidade de deambulação e aceitou realizar a medida terapêutica referida. decidindo-se. Foi reforçado o objectivo central de conforto e o compromisso de não realizar manobras/intervenções agressivas ou desproporcionadas. Inicou terapêutica subcutânea. 6 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no segundo internamento Após realização de RM da coluna foi excluída a possibilidade de nova intervenção ortopédica e foi decidido iniciar RT das lesões da bacia incluindo uma nova serie de 10 fracções. aquando do primeiro internamento. além de serem revistas as doses de opióide e. Nesta altura. e para além de anemia evidente. depois de terminadas as sessões de RT e dado o controlo sintomático razoável (Fig.8 a doente foi abordada relativamente à progressão da doença e às suas principais expectativas. com resposta clínico-analítica relativa boa. Mostrou-se preocupada com o prognóstico e com decisões a tomar sobre o futuro. 6) e o nível de autonomia conseguidos. em conferência familiar realizada pela médica e enfermeira da equipa. enfermeiros e psicóloga) o facto de . Neste segundo e último internamento. mantendo-se na maior parte do dia sentada. uma agudização a ser tratada sempre no contexto da fase evolutiva da doença de base e de forma proporcionada. as provas de função hepática apresentavam resultados francamente alterados. e manteve uma postura pragmática de querer estar a par de todos os detalhes e expressando pouca emoção.8 g/dL) que agravava astenia (também condicionada por progressão da doença com insuficiência hepática). passagem para morfina oral de libertação modificada). foi necessário proceder a transfusão de 2 UCE por diminuição franca da hemoglobina (7. foi necessário discutir com vários elementos da equipa (médica. realizada rotação de fentanil para morfina10 (instituição de esquema regular subcutâneo e após estabilização das doses. Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 06-05-2010 23-05-2010 Fig. equacionou-se a alta para domicílio.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ rias e semiologia compatível com infecção respiratória. A nível laboratorial. em conjunto com a doente e o marido. num total de 30 Gy. no contexto de dispneia e dor. que teve a duração de quase três semanas. que esta se ausentaria pontualmente da Unidade de Cuidados Paliativos durante os fins-de-semana para testar a sua adaptação ao ambiente doméstico e preparar as ajudas necessárias. Conseguida a estabilização da terapêutica. sobre zonas não irradiadas na sessão anterior.9 nomeadamente antibioterapia (ceftriaxona subcutânea e claritromicina oral) com boa resposta a nível respiratório. Apesar de apresentar facies discretamente cushingóide. A doente necessitava apenas de ajuda parcial nos cuidados de higiene e deambulava com apoio de andarilho. Ao longo deste internamento.

presente ao longo das últimas 24 horas. quer pela enfermeira que acompanhou a doente até ao final. A doente esteve sempre confortável mas dada a exuberância do quadro houve que reforçar o apoio à família. pelo nariz e cavidade oral. se poderia optar por sedação. foi assegurado à doente que seriam tomadas todas as medidas para garantir o seu bemestar. A terapêutica inicial por bolus. que não seria adoptada qualquer medida de suporte artificial e que. foram realizadas várias conferências familiares. Há doentes que se apresentam em situação de necessidade paliativa (sem possibilidade de cura e em sofrimento intenso) desde o seu diagnóstico. Nesse contexto. nomeadamente a presença atenta e assídua do marido. alguns comentários sobre os aspectos mais relevantes que ele contém. no seu pragmatismo. ficando a doente sem dispneia e sem farfalheira.13 aspectos com os quais manifestou o seu acordo. como é o caso desta doente. foi valorizada a sua narrativa de vida e foi incentivada a viver o dia-a-dia. A doente veio a falecer tranquilamente. aproveitando aquilo que podia desfrutar. a doente foi sendo abordada sobre a diferença entre “estar vivo até morrer” e “estar à espera da morte”. que referiu ter conseguido desfrutar.11 com um regresso antecipado à Unidade de Cuidados Paliativos. A hemorragia foi atenuada com tamponamento nasal mas sem reversão completa pelo que se recorreu também ao uso de cobertores escuros para minimizar o impacto da hemorragia na família. estava focalizada numa atitude de “à espera da morte”. morfina. Estes objectivos foram atingidos. de forma sintética. Na última saída. 15 meses depois de ter contactado pela primeira vez com a equipa da Unidade de Cuidados Paliativos. e sedada logo após o início das hemoptises.12. haloperidol e midazolan. O agravamento objectivou-se com o aparecimento de dispneia franca e episódios de hemoptise. na presença da enfermeira. caso isso fosse essencial. foi alterada rapidamente para uma perfusão contínua subcutânea com anticolinérgicos (butilescopolamina). A doente saiu duas vezes para o seu domicílio e teve oportunidade de reunir a família em duas celebrações festivas. tendo sempre por base uma esperança realista e adaptada ao novo agravamento da doença. não a deixando em sofrimento (manifestava grande medo relativamente à possibilidade de asfixiar). Esta verbalizounos que só o facto de ver a sua familiar “sem sofrer” e de se estar a cumprir a sua vontade os deixava francamente tranquilos e apaziguados na sua dor. Assim. que foi correcta e precocemente referenciada 87 . optando-se por tecer. na madrugada de 26 de Maio de 2010. até pela aceitação da ida a casa. Foi ainda necessário administrar ácido aminocapróico intravenoso e vitamina K. registou-se um agravamento do quadro respiratório (farfalheira e tosse com expectoração hemoptoica franca). ComeNTÁRioS e CoNCLuSõeS Pela extensão e complexidade do caso descrito. de início intermitentes e posteriormente contínuos. quer pela médica de serviço.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS parecer que a doente. da filha e de uma nora. Face a esta crise representativa de agravamento franco e ao seu ao impacto na família. não será realizada uma discussão alargada do mesmo.

14 . impõe-se o domínio das matérias em torno da sedação paliativa. por exemplo para tratar dispneia. objectivado quer através da observação clínica. Nessa matéria. podem agravar o sofrimento do doente e gerar expectativas inadequadas na família. interdisciplinares. atendendo ao seu estado geral.12. fechado e estóico da doente. num modelo em que. beneficiou claramente de um tratamento numa lógica de cuidados de saúde partilhados.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ para Cuidados Paliativos. distribuídos aleatoriamente por dois grupos. longe de resolverem a situação major de base que determina essas intercorrências. o que não significa remeter estes doentes para recursos de agudos. O episódio final remete para a existência de crises previsíveis e conhecidas em Cuidados Paliativos.13 Esta doente esteve cerca de 15 meses a receber Cuidados Paliativos. menor depressão e vivem até mais tempo. para além disso. por vontade da própria. bem como a psicoestimulantes. nomeadamente no que concerne a questões de prognóstico e diferenças com a prática de eutanásia. quer da auto-valorização pela doente usando escalas seriadas de ESAS (Fig. proporcionadas. aos benefícios/malefícios devidamente equacionados e revistos com a doente e ao prognóstico estimado (previsão de aproximadamente 9-12 meses de vida). um estudo comparativo que incluiu 151 doentes com carcinoma pulmão (não-pequenas células) metastático recém diagnosticado. em modo regular (bolus) e em perfusão contínua. e entre o arsenal terapêutico destaca-se o recurso a diferentes opióides. com retoma da actividade profissional e no seguimento prolongado em ambulatório. confirma que os doentes neste último caso têm melhor qualidade de vida. em que os doentes de um dos grupos foram objecto de cuidados standard de oncologia e os do outro a uma intervenção mista de cuidados paliativos e oncologia. Isso repercutiu-se na qualidade de vida da doente. nomeadamente de terapêuticas cirúrgicas. na sua acepção plena e mais pertinente. A evidência mais recente publicada. se respeitou claramente o perfil controlador.3 e 6). não foi possível explorar de forma explícita. Foi alvo da intervenção de várias especialidades. de ataque à doença. verdadeiras emergências que requerem intervenção adequada. desde a oral à transdérmica e subcutânea. constitui um caso bem sucedido. sujeitando-os a intervenções que. para tratar astenia. Foi conseguido um controlo sintomático razoável. no ganho de autonomia. Não se tratava de uma doente com indicação para uma abordagem centrada no modelo de agudos. Criou-se espaço para a discussão de um testamento vital e das questões em torno da cessação de terapêuticas desadequadas. do tipo de discussão em que o doente e família devem ser envolvidos. verdadeiramente pertinentes e. Assim. Neste contexto. as questões mais profundas do seu sofrimento nem o da sua família. nem tão pouco de uma doente terminal. naquilo que. no entender dos autores. Recorreu-se a diferentes vias de administração de fármacos. tipificando uma intervenção activa e coordenada no sofrimento. neste caso. impunha-se o primado da qualidade de vida e de não enveredar pela obstinação terapêutica. como tal. Foi sempre claro que o intuito das terapêuticas/intervenções não era curativo e.

7:271-8. Jolley C. que nos ajudam a persistir. Researching breathlessness in palliative care: consensus statement of the National Cancer Research Institute Palliative Care Breathlessness Subgroup. pelo seu exemplo e pela permissão para divulgar o caso.14:105-8. 12. Maltoni M. Rev Port Med Int 2008. Elebiary H. Cleve Clin J Med 2009. Fundação Calouste Gulbenkian e Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Am J Hosp Palliat Care 2005. da Unidade de Cuidados Paliativos e dos restantes sectores do Hospital.4:277-83.22:119. Palliative care. Crises in palliative care .76:276-85. A todos os colegas do Hospital da Luz das diferentes especialidades médicas. Lawlor P. Greer JA.9:1086-91. 2007. Defining palliative care Interventions.23:581-93. Davies E. Exploratory study on end-of-life issues: Barriers to palliative care and advance directives. Abernethy A. The solid facts.23: 213-27. J Palliative Care 1998. 13. Early Palliative care for patients with metastatic non-small-cell lung cancer. Family meetings as a means of support for patients. Int J Clin Oncol 2002. Dorman S. Manual de Cuidados Paliativos. Muzikansky A. Lancet Oncol 2008. 2004. verdadeiros Heróis do quotidiano. Alt-Epping B. Neto IG (eds). 3. 89 . Higginson IJ. Neto IG. Palliative sedation therapy does not hasten death: results from a prospective multicenter study. Annals of Oncology 2009. 11. Utilização da via subcutânea na prática clínica. et al. 6. 14. Baum EE. 5. Twycross RG. J Support Oncol 2005. Scarpi E. 10. 7. Physical. The Board of the European Association for Palliative Care. que colaboraram no tratamento desta doente. European Association for Palliative Care (EAPC) recommended framework for the use of sedation in palliative care. The challenge of palliative care.20:1163-9. Rushing DA. Neto IG. psychological and spiritual transformation at life’s end: Toward a theory of convergence.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS aGRadeCimeNToS À Doente e à sua Família. Palliative Med 2009. Palliative Med 2009. 4. 9.363:733-42. 2. N Eng J Med 2010. Feeg VD. Geneva: World Health Organization. eds. Eur J Palliative Care. Bruera E. Temel JS. Pittureri C. 8. Barbosa A.24. A todos os nossos Doentes. Smith ML. Advance care planning: Beyond the living will. 2006.14:23-4. BiBLioGRaFia 1. Trindade N.3:439-43. Messenger-Rapport BJ.a comprehensive approach. Nauck F.

.

It also reflects the importance of the cooperation between institutions.++ luÍsa albuQuerQue+. com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico positivos. Centro Hospitalar de Lisboa Norte +++ Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão ++ ReSumo Os autores relatam o caso clínico de uma doente com um síndrome de pessoa-rígida plus grave. de forma a assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. Abstract The authors report the clinical case of a patient with a severe stiff person plus syndrome. to ensure the provision of the best healthcare to the patients.++ MÁrio Miguel rosa++ JosÉ Ferro+.++ anabela MouQuinho+++ raQuel gil-gouveia+ + Departamento de Neurologia Hospital de Santa Maria. Este caso procura ilustrar as dificuldades diagnósticas de uma doença neurológica rara e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar para um diagnóstico e tratamento correctos. tirando partido dos conhecimentos e experiência das várias áreas de especialidade.SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diagnosis and therapeutic approach bruno Miranda++ JoÃo costa+. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Stiff person plus syndrome. 91 . and positive glutamic acid decarboxylase antibodies. taking advantage of knowledge and expertise from different specialties. Reflecte também a importância da cooperação entre instituições. This case illustrates the diagnostic difficulties of a neurological rare entity and the importance of a multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment.

nomeadamente no diagnóstico diferencial com perturbações funcionais ou doença psiquiátrica. As suas queixas tinham-se iniciado em Novembro de 2009. iii) espasmos musculares episódicos sobrepostos à contractilidade contínua. caucasiana. caracteriza-se por uma rigidez progressiva e flutuante. Procuram enfatizar as dificuldades diagnósticas associadas a esta entidade clínica. Os primeiros casos de síndrome de pessoarígida foram descritos em 1956.3 A excessiva resposta imunológica contra a descarboxilase do ácido amino-glutâmico reduz a produção de ácido γ-aminobutírico (GABA) a nível dos inter-neurónios inibitórios medulares e corticais originando um disparo tónico contínuo dos neurónios motores e espasmos musculares lentos. iv) resposta ao diazepam. altura em que a doente refere dificuldades ocasionais em movimentar a perna direita quando da marcha e espasmos musculares intermitentes no mesmo membro. envolvendo predominantemente a musculatura proximal. Desde muito cedo. A detecção de anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) em doentes com a síndrome foi determinante para esse conhecimento. v) ausência de qualquer outra patologia que possa explicar a sintomatologia. debilitante e com um diagnóstico habitualmente difícil e tardio. o carácter flutuante das queixas motoras e a relativa ausência de alterações no exame neurológico. a sintomatologia parecia ter uma relação de agravamento importante com períodos de maior stress emocional.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de pessoa-rígida é uma doença neurológica rara. ii) contracção concomitante dos músculos agonistas e antagonistas (clinicamente ou por electromiografia).2 Contudo. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de pessoa-rígida plus grave com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) positivos. recorre ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz a 24 de Novembro de 2009 por história de agravamento marcado de rigidez e espasmos musculares do membro inferior direito com um mês de evolução. dada a associação estreita com sintomatologia psicológica. descobertas científicas recentes na área da imunologia do sistema nervoso permitiram um conhecimento mais aprofundado do problema e atribuíram um carácter orgânico à doença. Clinicamente.4 Os critérios de diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida incluem:5 i) rigidez muscular da musculatura axial e dos membros. associando-se ainda espasmos musculares frequentes e dolorosos.1 Esta síndrome foi considerada inicialmente como uma patologia com provável base psicogénica. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. de 58 anos de idade. Após poucos dias do início dos .

Passadas duas semanas. Os antecedentes familiares eram irrelevantes e a doente não tomava medicação crónica desde há um ano. Neste contexto. visão turva e períodos de diplopia. Dias antes de ser internada no Hospital da Luz. 93 . risperidona e zolpidem. tinha sido observada pelo seu médico assistente que não detectou quaisquer alterações no exame objectivo. a doente mal conseguia movimentar a perna e a marcha tornou-se instável. A doente teve alta medicada com sertralina. a doente refere período com três meses de duração de queixas de contracturas e espasmos musculares da região lombar. Nos dias seguintes. altura em que tinha suspendido a terapêutica anti-depressiva prévia. Durante aproximadamente os dez anos seguintes. Os espasmos musculares tornaram-se cada vez mais frequentes e dolorosos ao nível do membro inferior direito e começaram a envolver a musculatura lombar. tendo em conta a história de eventos passados semelhantes. Estas queixas duraram aproximadamente seis meses e corresponderam a um período de internamento do filho mais velho por acidente de viação grave. Para além disso. a doente dirigiu-se ao serviço de urgência do hospital da sua área de residência. sem capacidade de mobilização espontânea. ficando em poucos dias incapaz de andar ou de se colocar de pé. Estes eventos originaram medo associado a algumas actividades no exterior e a doente começou a evitar andar em ruas com calçada portuguesa e em locais muito movimentados. Na observação inicial a doente apresentava sudorese generalizada. foi observada pela equipa de Psiquiatria que tendo em conta a história prévia de eventos semelhantes. · O segundo episódio ocorreu aos 46 anos e envolveu contractura intensa e espasmos musculares da perna direita. Aqui. foi aconselhada a consultar o seu psiquiatra. trismo e uma postura lombar hiperlordótica. a doente manteve seguimento e terapêutica psiquiátrica com o diagnóstico de síndrome depressivo. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA sintomas. foi-lhe prescrita terapêutica analgésica e diazepam e. Em ambas as ocasiões a doente foi observada por vários neurologistas e neurocirurgiões que não objectivaram alterações e realizou ressonância magnética (RM) crânio-medular e electromiograma que foram normais.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. a flutuação dos sintomas sem alterações no exame objectivo e a boa resposta ao diazepam considerou tratar-se de um distúrbio funcional. desencadeadas por irregularidades do piso ou estímulos sonoros intensos e inesperados. Tinha a vacinação anti-tetânica não actualizada. Os antecedentes médicos da doente incluíam apenas dois eventos prévios semelhantes. com contractura muscular nos quadrantes abdominais inferiores e em ambos os membros inferiores. as dificuldades de mobilização e os espasmos musculares progrediram gradualmente para a outra perna. Devido ao rápido agravamento dos sintomas e à limitação funcional. mas menos graves: · Aos 32 anos e no contexto de problemas de saúde graves do seu filho mais novo. mas não havia epidemiologia compatível com tétano. incontinência urinária. descreve quedas frequentes com rigidez abrupta das pernas. Apresentava ainda instabilidade postural importante na posição sentada. Apesar de uma ligeira melhoria associada à terapêutica com diazepam. opistótono. o quadro clínico já tinha evoluído com aumento de contractilidade e espasmos da musculatura cervical e abdominal inferior. os sintomas foram-se agravando progressivamente.

1). ionograma. sem evidência de desvios listésicos. metabolismo cálcio-fósforo. Analiticamente não foram encontradas anomalias no hemograma. Fig. Não apresentava alterações nas funções superiores cerebrais. proteína C reactiva e velocidade de sedimentação. magnésio sérico. imuno-electroforese. O estudo electrofisiológico por EMG revelou um padrão de actividade contínua da unidade motora em músculos agonistas e antagonistas. Uma avaliação neurofisiológica mais detalhada com estudo do blink reflex e avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano revelou alterações compatíveis com disfunção ao nível da protuberância (Fig. 2). 1 TC da coluna lombo-sagrada. sendo o restante estudo de auto-imunidade negativo. nem sinais piramidais. função renal. Os anticorpos anti-GAD foram fortemente positivos (239 UI/mL. VR: <1 UI/mL). coagulação. terapêutica que permitiu a redução gradual das doses de relaxantes musculares. A tomografia computorizada (TC) da coluna lombo-sagrada mostrou hiperlordose lombar e fractura na plataforma do corpo vertebral de L1 (Fig. Posteriormente seguiu-se um período de ajuste . função hepática. É possível observar a acentuação da lordose lombar associada a horizontalização do sacro. complemento. sem alterações significativas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Para além disso. confirmando o diagnóstico de síndrome de pessoa-rígida. A creatinina quinase (CK) estava significativamente aumentada (3 809 UI/L. função tiroideia. valores de referência (VR): 21-215 UI/L). O estudo serológico anti-tetânico mostrou resultados compatíveis com primovacinação antiga. A doente fez ainda sulfato de magnésio endovenoso e cinco dias de imunoterapia com imunoglobulina humana. apresentava um nistagmo vertical espontâneo não extinguível em todas as posições do olhar e ataxia apendicular. A doente efectuou ainda estudo sistémico por TC toraco-abdomino-pélvica. entre os espasmos. sem retropulsão do muro posterior O tratamento consistiu em doses crescentes de diazepam e baclofeno que obrigaram a internamento na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz para ventilação mecânica. Identifica-se ainda um discreto afundamento da plataforma somática superior de L1. ecografia tiroideia e mamografia. A RM crânio-medular não apresentava alterações adicionais.

Dos defeitos mencionados. trabalho intenso de Medicina Física e de Reabilitação e apoio psicológico. Após quatro semanas verificou-se agravamento clínico. 2A Blink reflex: observa-se ausência de respostas R1 e R2 com respostas R2’ ligeiramente atrasadas.6 O atraso em vários anos no diagnóstico clínico é habitual nas fases iniciais de síndrome. B. Por necessidade de terapêutica regular com imunoglobulina humana. Mantém actualmente medicação regular com imunoglubulina humana e corticoterapia oral. a sintomatologia inicial foi interpretada como um distúrbio funcional dada a história de eventos prévios semelhantes sem alterações no exame objectivo e na investigação complementar. instalando-se quadro de titubação persistente. As fobias e a ansiedade na síndrome de pessoa-rígida são secundárias a aspectos intrínsecos da própria doença e não devidas a uma neurose fóbica endógena. No entanto. da ataxia e nistagmo. esta última apresentação clínica da doença destaca-se pela sua evolução rápida e grave. com recrudescência da rigi- diSCuSSão No caso apresentado. a doente foi transferida para o Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria. No entanto. a doente foi transferida para o Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão. com envolvimento de outras regiões 95 . DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA dez e espasmos.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Fig. Períodos de silêncio (SP) do músculo masseter após estimulação do nervo mentoniano: identifica-se um SP1 incompleto. onde cumpriu programa de reabilitação durante seis meses. embora com intensidade mais reduzida. em regime de desmame progressivo. Permaneceu internada neste hospital durante sete semanas continuando a terapêutica farmacológica imunomoduladora (imunoglobulina e prednisolona) e sintomática (diazepam e baclofemo) para além do acompanhamento fisioterapêutico e apoio psicológico. que mais uma vez sugere disfunção pôntica Após a alta. apenas a ataxia e titubação se mantém resistentes às medidas terapêuticas instituídas. terapêutico. que lhe permitiu readquirir a marcha com apoio e uma autonomia parcial para as actividades básicas da vida diária. em regime de internamento no Hospital Residencial do Mar. Estas alterações apontam para uma lesão pôntica com relativa preservação da região bulbar e transição bulbo-protuberancial. importa referir que as quedas e a fobia específica para algumas actividades (evitar andar em ruas com calçada portuguesa) são achados pouco habituais nas perturbações psicogénicas e devem alertar o clínico para outros diagnósticos possíveis. agravamento da capacidade motora.

a avaliação complementar deve procurar também excluir patologia neoplásica oculta. o resultado positivo dos anticorpos anti-GAD. Estes achados estão de acordo com o conceito de síndrome de pessoarígida plus descrito num trabalho datado de 1999. é determinante e foi crucial para a recuperação funcional da doente descrita neste trabalho. o uso de corticosteróides ou outros agentes imunossupressores (azatioprina. de segundo neurónio motor. .8 em que se alerta para variantes atípicas e se adicionam à síndrome clássica características clínicas que incluem sinais do tronco cerebral.9 No que se refere ao tratamento imunológico. diabetes mellitus. Contudo. fractura vertebral devida aos espasmos intensos e rabdomiólise. de forma a excluir outras doenças auto-imunes (p. Estas variantes apresentam ainda resistência à terapêutica habitual e um prognóstico pior. com fisioterapia e acompanhamento psicológico. tiroidite. nomeadamente neoplasia da mama. clonazepam). a doença é cada vez mais considerada como um distúrbio auto-imune que na maioria dos casos leva à formação desses anticorpos. ciclofosfamida) é também aconselhado em casos de resistência à terapêutica habitual. O tratamento actual da síndrome de pessoarígida inclui intervenção farmacológica com sedativos e ansiolíticos (diazepam. mioclonias. ex. A avaliação neurofisiológica com blink reflex e a avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano comprovou também disfunção ao nível da protuberância. habitualmente. Outra etiologia possível desta síndrome é a síndrome paraneoplásica. foi muito importante neste caso clínico. que permitiram assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. anemia perniciosa. de vias longas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ corporais (face. apenas a imunoglobulina humana dispõe de evidências científicas dos seus efeitos. musculatura cervical). atípicas para a síndrome clássica de pessoarígida. este caso clínico ilustra bem os problemas inerentes a uma patologia neurológica rara e complexa. nomeadamente o nistagmo marcado. alterações cognitivas ou disfunção autonómica. Em conclusão. Embora o diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida seja baseado sobretudo em critérios clínicos ou electromiográficos. anti-espasmódicos (baclofeno e tizanidina) e imunoterapia.7 Assim. entre outras) habitualmente associadas à síndrome de pessoa-rígida. Actualmente. bem como os benefícios de uma abordagem multidisciplinar e uma boa relação entre instituições. esta está associada a anticorpos anti-ampifisina. a ataxia apendicular e da marcha e a disfunção autonómica. O papel do tratamento não farmacológico. Um aspecto muito interessante do caso clínico apresentado é o facto de estarem presentes características neurológicas adicionais. É também crucial um estudo complementar detalhado. No entanto.

J Neurol 1999. Neurology 1996. Stiff Person Syndrome: Advances in Pathogenesis and Therapeutic Interventions. The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gammaaminobutyric acid. Folli F. Snow J.10:131-7. 3.178:2219-23.131:522-30. 97 . A neuropsychological assessment of phobias in patients with stiff person syndrome. Kuckenhoff J. De Camilli P. Woltman HW. and type I diabetes mellitus. 5. Dalakas MC. Thomas A. Cofiell R. Solimena M. N Engl J Med 1988. et al.47:38-42. Neurologist 2004. Clement U. Simon F. Murinson BB. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm (“stiff-man” syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Mersch FP. Denis-Donini S. Levy LM. 4. Marsden CD. Neurology 2005. Ann Intern Med 1999. epilepsy. Hennringer P. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA BiBLioGRaFia 1.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS.31:421-7.246:648-52. Rakocevic G. 7.318:101220. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome. The synaptic vesicleassociated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen to StiffMan syndrome with breast cancer. Meinck M. 9. Dalakas MC. Ameli R. Stiff-person syndrome. 2. 6. Brown P. Floeter MK. Psychological factors in the diagnosis and pathogenesis of stiff-man syndrome. 8. Dalakas MC. Mayo Clin Proc 1956.11:102-10. Current Treat Options Neurol 2009. The stiff man and stiff man plus syndromes. J Exp Med 1993.64:1961-3. et al.

.

Paroxysmal episodes occur in a minority of patients. verificou-se remissão total dos eventos paroxísticos. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. 99 . presenting most frequently with recurrent neurological deficits. usually in advanced forms of the disease. em que os sintomas clássicos são défices neurológicos evoluindo por surtos. Após terapêutica com carbamazepina. Abstract Multiple sclerosis is a central nervous system demyelinating disease. Os autores descrevem um caso clínico de esclerose múltipla. that led to the diagnosis. The authors report a clinical case of multiple sclerosis presenting with an episode of paroxysmal dysarthria and ataxia. em que o episódio que levou ao diagnóstico foi um quadro paroxístico de ataxia e disartria. Numa minoria de casos podem surgir eventos paroxísticos. Following carbamazepine therapy a total remission of the paroxysmal events was achieved. que são mais frequentes em formas avançadas da doença. forma surto-remissão.aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Paroxysmal ataxia-dysarthria in multiple sclerosis soFia nunes de oliveira Pedro vilela Departamento de Neurologia.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) afectando predominantemente a substância branca dos hemisférios cerebrais. com duração de segundos. de 34 anos de idade.4 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. ou surgir até mais de 20 anos depois do início da doença.3 Os eventos paroxísticos podem ser o primeiro sintoma. caracteriza-se por episódios recorrentes de perda de função neurológica. que ficou subitamente disártrico e atáxico. diplopia. ausência de alterações de pares cranianos. . uma das lesões captava contraste sugerindo doença em actividade (Fig.2 As formas mais comuns são: ataxia e disartria paroxísticas. Da investigação realizada destacou-se de positivo: · Ressonância magnética crânio-encefálica (RM CE): múltiplas imagens na substância branca periventricular. no pedúnculo cerebeloso esquerdo. 1). diplopia paroxística. difícil em linha mas possível sem apoio. ausência défices motores ou sensitivos significativos. · RM medular: múltiplas lesões de predomínio cervical e dorsal com características de doença desmielinizante do SNC. tronco cerebral e cerebelo. A sua frequência era variável. dependendo da localização das lesões no SNC. alterações sensitivas (incluindo prurido) e dor paroxistica. A sua forma mais comum.3 A nevralgia do trigémio é um dos eventos paroxísticos descritos e surge em cerca de 1. parésia. crises tónicas. provas de coordenação motora dos membros inferiores sem dismetrias mas mal realizadas. que surgiam espontaneamente. sendo mais frequentes na doença estabelecida. surto-remissão. de vertigem e desequilíbrio da marcha de instalação aguda. sugerindo doença desmielinizante do SNC com extenso envolvimento mesencefálico sendo que. com antecedentes. diminuição da visão. Recorreu à consulta de Neurologia do Hospital da Luz por episódios paroxísticos de alterações da articulação verbal e da coordenação motora com desequilíbrio impedindo a marcha. acinesia paroxística. Babinski bilateral. O exame neurológico pós-ictal revelou marcha de base alargada.1. Na EM também podem surgir sintomas paroxísticos. ou seja. com incidência variável. podendo também ser desencadeados pela emoção e exercício físico. com dismetria dos quatro membros e incapaz de andar sem apoio. O episódio durou sete segundos. hipoestesia. e a recuperação era completa. desde duas a três por hora a mais de 20 por hora.5% dos doentes. referida com valores entre 3 e 17% por vários autores. Durante a consulta ocorreu um episódio semelhante aos descritos pelo doente. Estes défices têm uma duração de dias a semanas e tendem a melhorar espontaneamente. entre outros. sete anos antes. reflexos miotácticos patologicamente vivos nos quatro membros. que persistiram durante uma semana com remissão espontânea. Sem queixas neurológicas até cerca de três semanas antes da consulta.

8. de início súbito. Os episódios podem ser desencadeados pelo exercício. durante a realização do exame ocorreu um episódio paroxístico semelhante ao descrito sem tradução electroencefalográfica. emoções. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A ataxia-disartria paroxística caracteriza-se por episódios de dificuldade transitória na iniciação. sendo que. como acidentes vasculares cerebrais e doença autoimune com envolvimento do SNC. O estudo citológico e bacteriológico do LCR foi normal. vírus da imunodeficiência humana (VIH). Algumas lesões impregnam contraste. distribuindo-se na substância branca periventricular. preenchendo critérios de EM. Atingimento do corpo caloso. mas sugere uma ou mais lesões mesencefálicas envolvendo os pedúnculos cerebelosos na origem dos episódios. nas fibras em U. O doente realizou ciclo de metilprednisolona e iniciou terapêutica com carbamazepina com remissão total dos eventos paroxísticos. lesões na protuberância. Atrofia difusa cortiço-subcortical · Estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) com presença de bandas oligoclonais indicando síntese intratecal de imunoglobulinas. adjacentes aos cornos frontais e átrios dos ventrículos laterais. em topografia subcortical. sem actividade paroxística. curta duração e ocorrendo várias vezes por dia. incluindo infecções por Treponema pallidum. Foi feita investigação no sentido de exclusão de outras doenças do SNC. 1 Múltiplas imagens hiperintensas no TR longo. flexão súbita do pescoço e movimentos oculares. bulbo e transição do pedúnculo cerebeloso superior para a substância branca do hemisfério cerebeloso direito. Atingimento adicional do cerebelo e tronco cerebral.5-7 São bem conhecidos no contexto de EM tendo sido inicialmente descritos em 1959 por Andermann e Cosgrove.8-10 Podem também surgir noutras situações. padrão estereotipado.ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA Fig. Borrelia.12 101 . Assumiu-se como diagnóstico uma doença desmielinizante do SNC – EM. não ocorreram novos surtos e as RM-CE realizadas aos seis e 12 meses não mostraram novas lesões. tabaco. calor. controle e/ou coordenação da fala e movimentos.11. · Electroencefalograma (EEG): lentificação focal temporal bilateral.11 A correlação anatomoclínica não está completamente esclarecida. vasculi- tes e sarcoidose. Após um ano de seguimento e sob terapêutica com interferão ß1A.

Multiple sclerosis: a reappraisal. In: Adams and Victor’s Principles of Neurology. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980.9 Relativamente a outros fármacos anti-epilépticos não são tão eficazes como a carbamazepina. 10. BiBLioGRaFia 1. McDonald I. São por isso eventos paroxís- ticos de descarga axonal e não neuronal (o que explica. Lloyd-Smith D. Neurology 1959. 4. Neurology (minneap) 1976. Aral O. . Les douleurs à type de décharge électrique consecutives à la flexion céphalique dans la sclérose em plaques.31:56-62. 8. Cosgrove JBR.9:211-5.874-902. Matsui M. Brain 1975.14:694-7. o EEG normal durante os episódios). Samuels MA. Paroxysmal symptoms as the first manifestations of multiple.3. Graus F. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with Behçet’s disease. Ropper AH. Compta Y.98:189-202. pela sua acção sobre a membrana neuronal bloqueando a condução efática. Eraksoy M. Blanco Y. Espir MLE. Lhermitte J. Revue Neurol 1924. Neurology 2004. 2nd edition. um impulso eléctrico normal despolariza inadvertidamente um axónio vizinho desmielinizado.63:345-7.112-8.41:93-109. Saruhan-Direskenely G. Gibberd FB. no caso descrito. J Speech Hearing Dis 1976. Midbrain lesions and paroxysmal dysarthria in multiple sclerosis. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain infarction. 11.3. 6. Westerberg CE.242:344-7. Gurvit IH. J Neurol 1995. Mc GrawHill 2009. 3. Shibasaki H. Paroxysmal dysarthria and ataxia in multiple sclerosis. Paroxysmal dysarthria and ataxia: associated MRI adnormality. Paroxysmal ataxic dysarthria. Hashikawa KK. Osterman PO.4 Ao atingir uma placa desmielinizante. Bollack J. o mecanismo mais provável é a transmissão efática ou transversa. 7. Deutsch W.26:1100-4. Walters AM.43:296-304. Movement phosphenes in optic neuritis: a new clinical sign. A manifestação clínica depende do tipo de axónio que é despolarizado. Acheson ED. Davis FA. A carbamazepina é útil no controlo destes episódios. Schauf C. Salz A. McAlpine D. Nicolas M. Tomimoto H. Andermann F. 9.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Do ponto de vista fisiopatológico. Bergen D. Netsell R. Gorard DA. Lumsden C. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. Edinburgh: Churchill Livingstone 1972. Fukuyama H. Kent RD. Multiple sclerosis 2008. 5. 2. que consiste na transmissão de impulsos entre axónios desmielinizados adjacentes numa lesão.52:1444-5. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989. 12. Twomey JA. Sano K. Multiple sclerosis and alied demyelinating diseases. Akman-Demir FG. 9th edition.

com regressão do quadro de insuficiência cardíaca. 103 . Dado o agravamento progressivo da situação clínica e na impossibilidade de obter um diagnóstico etiológico seguro e rápido. de Cardiologia. de Medicina Interna e Intensiva e de Cirurgia Geral ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 58 anos de idade com o diagnóstico de miocardiopatia dilatada grave. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos da síndrome de Cushing. bem como as indispensáveis medidas de vigilância em termos de futuro. The normalization of the cortisol levels allowed the improvement of congestive heart failure and the achievement of a better clinical status. Cushing’s syndrome diagnosis and treatment are discussed.mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Severe dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome Francisco sobral do rosÁrio leone duarte anabela Martins vanda carMelo aleXandra horta Paulo roQuete antÓnio garrÃo Departamentos de Endocrinologia. secundária a síndrome de Cushing. Abstract The authors report the clinical case of a 58-year old female with the diagnosis of dilated cardiomyopathy. it was decided to proceed with a bilateral adrenalectomy. As the clinical situation worsened and a safe etiologic diagnosis was not possible. resulting from a Cushing’s syndrome. as well as this patient necessity of a long term clinical surveillance regimen. foi decidido efectuar adrenalectomia bilateral. A resolução rápida do hipercortisolismo permitiu a melhoria clínica.

ortopneia e edema acentuado dos membros inferiores. O valor de cortisol salivar matinal era de 47 ng/mL (VR: <60 ng/mL). que não detectou alterações na glândula hipofisária. que detectou nodularidade na loca tímica (maior nódulo com 12 mm de diâmetro). sem nódulos detectáveis. de 58 anos de idade. índice de massa corporal (IMC) . Referia história de hipertensão arterial. com aumento de peso acentuado e equimoses fáceis durante o último ano. enquanto o valor de cortisol salivar nocturno era de 48 ng/mL (VR: <15 ng/mL).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara.8 ng/mL (VR: 0. sulfato de dihidroandrosterona (SDHEA) de 44 µg/dL (VR: <430 µg/dL). habitualmente bem equilibrada com valsartan e hidroclorotiazida. A tomografia computorizada (TC) abdominal revelou aspectos compatíveis com hiperplasia das glândulas supra-renais. Foi pedida TC torácica. isquemia do miocárdio e hipertrofia ventricular esquerda. A resolução da situação de hipercortisolismo permitiu a correcção da insuficiência cardíaca e uma melhoria clínica franca. dispneia paroxística nocturna. dispneia para pequenos esforços. As manifestações do excesso de produção de cortisol são sistémicas e originam expressões clínicas variadas.39. a insuficiência cardíaca raramente é reportada como uma manifestação predominante desta patologia.8 ng/mL).2 Estas manifestações cardiovasculares são geralmente atribuídas à hipertensão arterial e consequente cardiomegália. Foi enviada para observação em consulta de Endocrinologia por obesidade de predomínio abdominal [120 kg. Foi pedida consulta de Cardiologia e uma avaliação laboratorial. Quando Harvey Cushing descreveu esta síndrome em 1932 intitulou-a de "doença mortífera". bem como a outros factores de risco como a dislipidemia. Uma nova colheita laboratorial detectou cortisol urinário de 1731 µg/24h. com uma incidência de 2-3 casos por milhão habitantes por ano.1 Representa frequentemente um desafio diagnóstico e terapêutico. Foi pedida ressonância magnética (RM) da sela turca. coagulopatia e diabetes mellitus. com colocação de colostomia. ACTH de 27 pg/mL. em virtude das complicações cardiovasculares associadas. No entanto. . sem lesões pulmonares. Apresenta-se um caso clínico em que o hipercortisolismo condicionava em grande medida um quadro de insuficiência cardíaca grave. Da avaliação laboratorial destacava-se um valor de cortisol urinário de 1416 µg/24h (valores de referência (VR): 29 – 214 µg/24h) e adenocorticotrofina (ACTH) de 26 pg/mL (VR: <46 pg/mL). Apresentava queixas de cansaço fácil. testosterona total de 0.2 kg/m2].1-0. e intolerância à glicose. motivando uma intervenção clínica rápida e pragmática. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica de urgência por diverticulite complicada com perfuração de víscera. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo feminino. O diagnóstico etiológico pode ser díficil e implica a utilização de vários exames diferenciados.

3 5 48. insuficiência mitral grave e hipertensão pulmonar com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 59 mmHg. Foi optimizada trapêutica antihipertensiva e anticongestiva e excluída doença coronária por angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) cardíaca. parede posterior). Neste contexto foi efectuada prova com hormona libertadora da corticotrofina (CRH) (Fig. que decorreu sem complicações. em relação aos valores basais. Iniciou cetoconazol (200 mg três vezes/dia).7 38. compatível com gân100 glios linfáticos reactivos. tendo o resultado de cortisol urinário diminuído para 344 µg/24h. observou-se. 1 Resultados da prova de hormona libertadora de corticotrofina (CRH) No decorrer da Prova de CRH. hipertrofia ventricular esquerda ligeira (septo interventricular.1 Fig. que demonstrou redução das adenopatias mediastínicas.5 37. O diagnóstico histológico confirmou a ausência de doença nodular da supra-renal. Foi proposta adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. sem visualização de outras imagens suspeitas.1 28.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING Em consulta de Cardiologia foi realizado um ecocardiograma que revelou miocardiopatia dilatada com fracção de ejecção de 31%. o que a doente aceitou após lhe terem sido explicados os riscos e benefícios da intervenção. tendo-se optimizado a terapêutica diurética.4 15 90.6 37.2 60 38. 1) e novo TC torácico. tendo suspendido medicação com cetoconazol.1 30 90 45. Após a adrenalectomia bilateral assistiu-se 60 75 45 ACTH (pg/mL) 50 30 Corticol sérico (ng/mL) 25 15 0 1 5 9 17 37 41 53 57 13 21 25 29 33 45 49 61 65 69 73 77 81 85 89 93 97 101 105 109 113 117 121 125 0 Tempo (minutos) dia aCTH (pg/mL) Cortisol sérico (ng/mL) 0 17 28.4 45 47.9 48 90 40. um aumento de cerca de 220% para a ACTH e de 95% para o cortisol sérico 105 .3 2 28.2 10 56.9 55. Foi medicada com hidrocortisona e fludrocortisona.1 27. No dia 18 de Dezembro a doente foi submetida a adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. Em Outubro a doente foi internada em anasarca.5 37 120 30. por descompensação do quadro de insuficiência cardíaca.

a ausência de supressão da ACTH (ACTH >10 pg/mL) permitiu suspeitar de uma síndrome de Cushing ACTH-dependente. O gold standard para o diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH-dependente. é fortemente compatível com uma origem hipofisária da hiperprodução de ACTH. Em 80-85% dos casos a etiologia é ACTHdependente.1 mg/dia). que demonstrou hipófise de dimensões normais. A síndrome de Cushing endógena resulta da exposição crónica ao excesso de glucocorticóides produzidos pelo córtex supra-renal. reforçada pelos achados da TC abdominal. insuficiência mitral apenas ligeira e ausência de hipertensão pulmonar. Em 15-20% dos casos a etiologia é ACTH-independente. mais raramente. No entanto. Os valores de ACTH encontram-se estáveis desde a cirurgia (251 pg/mL em Dezembro 2009. quando a síndrome é causada pelo excesso de produção de cortisol por um tumor adrenocortical ou por uma hiperplasia nodular bilateral do córtex supra-renal. Fez correcção da colostomia em Março de 2010.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ a uma franca melhoria clínica com redução progressiva da sintomatologia de insuficiência cardíaca. a prova de CRH. Três meses após a cirurgia. Foi sugerido que o excesso de secreção de cortisol poderia aumentar a síntese . pela sua gravidade. Os mecanismos pelos quais o hipercortisolismo está correlacionado com a hipertrofia ventricular esquerda permanecem ainda mal esclarecidos. é o cateterismo dos seios petrosos para doseamento da ACTH (diferencial ACTH seios petrosos: ACTH periférica). A gravidade da situação clínica e os riscos inerentes a este procedimento inviabilizaram a sua realização no caso em estudo. geralmente provocada por um adenoma hipofisário produtor de ACTH (doença de Cushing) ou. diSCuSSão O presente caso clínico retrata uma forma de apresentação rara da síndrome de Cushing com insuficiência cardíaca congestiva que. Observou-se também redução progressiva do peso corporal (ao fim de 1 mês 14 kg. Actualmente a doente encontra-se medicada com hidrocortisona (30 mg/dia) e fludrocortisona 0. principalmente na ausência de imagem compatível com adenoma na RM hipofisária. Em Junho de 2010. 279 pg/mL em Junho de 2010). com imagem discretamente hipocaptante com 4 mm de diâmetro. tendo-se verificado remissão quase completa dos sintomas/sinais de hipercortisolismo. geralmente de localização torácica. No presente caso. com aumento dos níveis de ACTH > 100% e de cortisol > 50%. o ecocardiograma evidenciava um ventrículo esquerdo já não dilatado e com função sistólica normal. por um tumor extra-hipofisário (por produção ectópica de ACTH ou CRH). ao fim de 4 meses 31 kg). a insuficiência cardíaca é geralmente secundária a uma miocardiopatia hipertrófica. Foi possível reduzir significativamente a terapêutica diurética e antihipertensiva.3-7 Nestes doentes. Estão descritos na bibliografia diversos casos de insuficiência cardíaca no contexto da síndrome de Cushing. efectuou RM da sela turca. Encontra-se clinicamente bem. exigiu uma intervenção terapêutica rápida e eficaz.

uma redução do tempo de hospitalização e convalescença e menor morbilidade a longo prazo. Shimizu M. um inibidor da esteroidogénese. Cardiac characteristics and postoperative courses in Cushing’s syndrome. eventualmente. Para além da terapêutica de substituição imprescindível com hidrocortisona e fludrocortisona. 2. Nieman L. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations. Cushing H. verificou-se uma regressão de todos os sintomas após tratamento do hipercortisolismo. Na impossibilidade de um diagnóstico etiológico atempado e seguro. Wiles PG.50:127-95. a adrenalectomia bilateral torna-se a opção terapêutica necessária. J R Soc Med 1995. et al. que importa detectar precocemente. Lauri G. J Endocrinol Invest 2007. A utilização de cetoconazol. no seguimento destes doentes é importante monitorizar os níveis de ACTH e realizar regularmente uma vigilância imagiológica.6. Petramala L.7 Os possíveis mecanismos etiológicos sugeridos foram a miopatia e a acumulação excessiva de lípidos e derivados (ceramida. Cushing’s syndrome patient who exhibited congestive heart failure. em níveis elevados.8. Cushing’s syndrome: still a potential killing disease. No presente caso. 3.30:525-8. provocando remodelação do ventrículo esquerdo e miocardiopatia dilatada. 5. associadas ao hipercortisolismo. Biller B. poderia ser outro factor etiológico. a resolução rápida do hipercortisolismo é a prioridade terapêutica. Findling J. em relação à laparotomia.11 Relativamente à opção cirúrgica. condicionar um efeito de massa local (síndrome de Nelson). pelo que o seu diagnóstico e intervenção terapêutica atempados são de extrema importância. com o intuito de detectar precocemente um eventual adenoma hipofisário (se os níveis de ACTH se elevarem durante o follow up) ou um tumor ectópico produtor de ACTH/ CRH.11 A insuficiência cardíaca congestiva é uma complicação pouco frequente da síndrome de Cushing. BiBLioGRaFia 1. tal como nos reportados anteriormente. Am J Cardiol 1992. potencialmente reversível com a resolução do hipercortisolismo. et al.10 Estão também descritos dois casos de síndrome de Cushing com insuficiência ventricular sistólica por miocardiopatia dilatada. a abordagem laparoscópica apresenta. teve como objectivo a diminuição rápida dos níveis de cortisol com consequente melhoria das com- plicações clínicas e redução do risco cirúrgico.93:1526-40. Younge PA.88:174P-5P.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING de angiotensinogénio e consequentemente a produção local de angiotensina II através do sistema renina-angiotensina miocárdico. 107 . Kita Y. Bull Johns Hopkins Hosp 1932. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. 4.12 Com a intervenção cirúrgica verificou-se uma melhoria clínica gradual e franca e a reversão rápida das complicações cardíacas.9 O papel da aldosterona como factor promotor da fibrose e disfunção ventricular esquerda também é conhecido e o facto de.69:1475-80. o cortisol possuir uma acção mineralocorticóide importante. et al. Shmidt D. Battisti P. no período pré-operatório. esfingolípidos) ao nível e em torno do miocárdio. Um adenoma hipofisário não diagnosticado numa fase inicial por ter dimensões abaixo do limite de detecção da RM poderá crescer de forma gradual e. Sugihara N. Em situações clínicas graves como a descrita. J Clin Endoc Metab 2008.

Intern J Cardiol 2003. 11. Struthers AD. Lindpaintner K. An appraisal of present experimental and clinical evidence. Ma R. Thompson GB. Cardiac hypertrophy – Mechanical. So WY. Benedicto A. Ganten D.83:13-25. Chow CC. Dilated cardiomyopathy as a presenting feature of Cushing’s syndrome.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 6. Young WF Jr. Pathophysiology of heart failure following myocardial infaction. Intern J Cardiol 2010 May 19.93:2454-62. Aguilar-Torres R. 8. 9. Circ Res 1991. Steward P. The cardiac renin-angiotensin system. Heart 2005. 12. 7. [Epub ahead of print]. Grossman A. Tong P.68:905-21. Treatment of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a consensus statement. Circulation 1991. Endocrinol Metab Clin North Am 2005. Marazuela M. J Clin Endoc Metab 2008. Biller B. Adiposity of the heart revisited: reversal of dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome. Laparoscopic adrenalectomy for patients who have Cushing’s syndrome. Gómez-Pan A. . Cockram CS. Chan J.88:331-3. 10. Morgan HE. Baker KM. et al.34:489-99. 91:14-6. neural and endocrine dependence.

São discutidos o diagnóstico diferencial e a terapêutica deste caso. Centro de Imagiologia + Instituto Português de Oncologia de Lisboa. Diagnosis and treatment are discussed. 109 . muito sugestivo de tiroidite linfocítica. After a clinical evaluation and biopsy the final diagnosis was a diffuse sclerosing papillary carcinoma. CaSo CLÍNiCo diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. de Anatomia Patológica. as well as the importance that the clinical suspicion may play in this context.VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. de Cirurgia Geral. Case report anabela Martins Francisco sobral do rosÁrio evelina MendonÇa luis gargatÉ olÍMPia cid leone duarte teresa Ferreira+ ana catarino antÓnio garrÃo Departamento de Endocrinologia. bem como a importância que a suspeita clínica pode assumir neste contexto. variante esclerosante difusa. initially considered based on clinical and laboratory evidence to be an autoimmune thyroiditis. Após avaliação clínica e investigação por biópsia é-lhe diagnosticado carcinoma papilar da tiroideia. Abstract The authors report the clinical case of a 28-year old male patient with the diagnosis of hypothyroidism and a diffuse enlarged thyroid gland. Francisco Gentil ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade que recorreu à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz com um quadro clínico de hipotiroidismo e aumento difuso da glândula tiroideia.

e em que se observaram linfócitos.35 . sugeriam a hipótese de neoplasia. mas que. 1). pelo contrário. um padrão francamente heterogéneo. foi decidido repetir o exame. com inclusões intranucleares e citoplasma denso. À observação apresentava edema palpebral e tiroideia aumentada bilateralmente (cerca de quatro vezes o volume normal). dispersos ou no centro dos agregados celulares (Fig. linfócitos e inúmeros corpos psamomatosos. Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade cujo quadro de hipotiroidismo revelou ser uma manifestação clínica de um carcinoma da tiroideia. que era fibrótica e não elástica. ganho ponderal (7 kg. Atendendo à consistência da lesão. células foliculares isoladas.1 A ecografia cervical demonstrou uma glândula tiroideia com aumento da ecogenicidade.50 . mas com lobo esquerdo de consistência pétrea. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos deste caso com apresentação clínica invulgar. como seria de esperar numa tiroidite linfocítica. é muito sugestivo de patologia benigna. pele seca.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O carcinoma da tiroideia apresenta-se geralmente como um nódulo tiroideu ou adenopatias cervicais.50 pmol/L] e o valor de hormona estimulante da tiroideia (TSH) era de 144 µU/mL (VR: 0. recorreu em Março de 2010 à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz por quadro de hipotiroidismo franco associado a aumento difuso da glândula tiroideia.50 µU/mL).6. com núcleos irregulares. As queixas consistiam em intolerância ao frio. que conduziu ao diagnóstico citológico de variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. com anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) >3000 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e anti-peroxidase (AATPO) >1000 UI/mL (VR: <60 UI/mL). cansaço fácil. aumento superior a 10% do peso inicial) e aumento de volume cervical com início em Agosto de 2009. grandes. interpretada no contexto clínico. Os valores de anticorpos antiroideus eram francamente positivos. com citoplasma vasto e núcleos irregulares com alguns sulcos. O doente efectuou citologia aspirativa que numa primeira passagem obteve material escasso. claros. sulcados. o valor de triiodotironina (T3) era inferior ao limite de detecção [valores de referência (VR): 3. A presença de um aumento difuso da tiroideia. a par de agregados de células pavimentosas metaplásicas. de 28 anos de idade. Foi a presença simultânea destas características morfológicas. Laboratorialmente. lentificação psico-motora. ocasionalmente formando pequenas papilas.5. acompanhado de um quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. sem a morfologia habitual das células de Hurthle expectáveis neste contexto clínico. cuja amostra apresentava maior celularidade e em que se observaram numerosas células epiteliais com características típicas do carcinoma papilar da tiroideia. . CaSo CLÍNiCo Doente de sexo masculino. Efectuou-se então uma segunda punção.

Foram identificadas 25 metástases ganglionares. um infiltrado linfocitário intenso. x100) Fig. V e VI. sem alterações do padrão vascular e com uma marcada atenuação acústica posterior (Fig. IV. que revelou aumento de volume da tiroideia com uma densidade muito heterogénea e sugestiva de microcalcificações (Fig. apresentando focos hiperecogénicos intralesionais.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. CASO CLÍNICO Fig. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (Fig. com envolvimento difuso de toda a glândula e infiltração focal da cápsula da glândula. Agregados de células foliculares com características típicas do carcinoma papilar. O doente foi submetido a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar bilateral dos níveis cervicais II. com melhoria progressiva do quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. sem invasão dos tecidos extra-tiroideus. Instituiu-se terapêutica com levotiroxina. Foram detectadas várias adenomegálias cervicais.2 Fig. 5). bilaterais. O diagnóstico histológico foi de carcinoma papilar da tiroi- deia com padrão esclerosante difuso. muito sugestivos de microcalcificações (Fig. III. 3). cadeias jugulo carotídeas e mediastino superior. 1 Citologia aspirativa por agulha fina (CAAF). 3 Ecografia de adenopatia com microcalcificações 111 . 2 Ecografia da tiroideia com aumento difuso de ecogenicidade e atenuação acústica posterior sem lesões nodulares intra-parenquimatosas. bem como a existência de vários gânglios cervicais com densidade semelhante à da glândula tiroideia. bem como do mediastino superior. bilaterais. Foi também detectada uma adenopatia latero-traqueal esquerda no mediastino com as mesmas características. corpos psamomatosos e folhetos de células metaplásicas num fundo de linfócitos (PAP. 4). Este padrão histológico caracteriza-se por uma fibrose intensa. 2). Efectuou-se um estudo por tomografia computorizada (TC) a nível cervical e torácico. do compartimento cervical central.

4. 6 A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava uma fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. 5 A histologia demonstra fibrose intensa. bas- . de uma variante pouco comum de carcinoma da tiroideia. Francisco Gentil. x25) O doente foi submetido a terapêutica com Iodo-131 no Instituto Português de Oncologia de Lisboa. diSCuSSão O caso apresentado tem a particularidade de ser uma forma de apresentação clínica infrequente. observando-se um valor de tiroglobulina estimulada de 0.35 . medicado com levotiroxina com dose supressiva. Fig.0 µU/mL). sem outras áreas de fixação anómalas (Fig.7 ng/mL (VR: 2 – 55 ng/mL). compatível com resíduo tiroideu. raramente descrita. com uma actividade de 100 mCi. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (H&E.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. título de AATg 2 730 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e iodúria indoseável. 6). sem outras áreas de fixação anómalas Actualmente o doente encontra-se em ambulatório. um infiltrado linfocitário abundante. em hipotiroidismo. para um valor máximo de TSH de 100 µU/ mL (VR: 0. A semelhança que existe entre a apresentação clínica do tumor descrito neste caso e um quadro de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica com bócio difuso associado. 4 TC da glândula tiroideia Fig.

com características e prognósticos distintos entre si. Neste contexto. Foi também a consistência fibrótica da área puncionada. O padrão citológico dos segundos esfregaços. o diagnóstico óbvio seria o de uma tiroidite linfocítica com bócio. Na presença de um hipotiroidismo com expressão clínica (mixedema. foi o aspecto que motivou a realização de uma citologia aspirativa. importa salientar os pontos que permitiram efectuar um diagnóstico correcto.5 Estes achados estão correlacionados com a fibrose difusa. fazem suspeitar da presença de doença metastática. as características ecográficas dos gânglios identificados.1 Alguns dados da avaliação imagiológica apontavam também no sentido deste diagnóstico. mais representativos.2. poderia ter resultado num diagnóstico tardio. o carcinoma da tiroideia não é geralmente tido como hipótese diagnóstica quando se está na presença de uma tiroideia difusamente aumentada. era já característico de carcinoma papilar. intolerância ao frio e lentificação psicomotora) e laboratorial (elevação franca dos valores de TSH e níveis reduzidos de T3) clássicas.6 A variante esclerosante difusa ocorre geralmente em crianças e adultos jovens (como sucede no caso presente) e corresponde a cerca de 2% dos carcinomas 113 . que é característica da tiroidite linfocítica. num indivíduo com doença ganglionar metastática múltipla. sem nódulos individualizados. menos frequente e potencialmente associada a malignidade.1 A existência de adenopatias bilaterais não é rara em casos de tiroidite linfocítica. de forma a permitir um estadiamento pré-operatório correcto com avaliação do mediastino. De facto. comprovada ecograficamente. que em conjunto com a atenuação acústica posterior sugere uma lesão infiltrativa da tiroideia com calcificações parenquimatosas. que contribuiu para a valorização dos critérios citológicos presentes na amostra inicialmente obtida e que justificaram a obtenção de uma segunda amostra. associadas a aumento do título de anticorpos antitiroideus num doente pertencente a uma faixa etária jovem. Foi identificada uma adenopatia mediastínica. A ecografia demonstra uma hiper-ecogenicidade do parênquima. um padrão ecográfico já descrito na literatura para a variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. com o hipotiroidismo a resultar da infiltração da glândula por células linfóides.3 Numa faixa etária mais elevada poderia igualmente ser considerada a hipótese de linfoma da tiroideia. era importante realizar uma TC. O carcinoma papilar da tiroideia corresponde a cerca de 80% dos carcinomas da tiroideia. com microcalcificações. O diagnóstico da variante esclerosante difusa só foi possível pela integração dos aspectos morfológicos com a apresentação clínica. diferente da consistência firme mas elástica.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. apenas por ecografia não é possível efectuar o diagnóstico diferencial em relação a situações como o linfoma da tiroideia ou a tiroidite. CASO CLÍNICO tante mais comum.6 Existem variantes histológicas. semelhantes ao parenquima da glândula.4.1 Face aos vários aspectos apresentados. como ocorreu no caso presente. No entanto. num doente pouco colaborante. A consistência pétrea do lobo esquerdo tiroideu. os corpos psamomatosos e o infiltrado inflamatório que se encontram na avaliação histológica.4 No entanto.

7 Caracteriza-se pelo envolvimento difuso por parte do tumor de um ou dos dois lobos tiroideus.3 Estão também descritos títulos de auto-anticorpos antitiroideus elevados. a terapêutica com hormona tiroideia não é apenas substitutiva.3.7 A extensão extratiroideia é frequente.7 sendo com frequência numerosa e bilateral. neste caso.2. similar à taxa encontrada para os doentes com padrão clássico de carcinoma papilar da tiroideia. pelo seu efeito estimulador da replicação das células foliculares da tiroideia. a sobrevivência é de 93% aos 10 anos de follow-up. estabelecer uma estratégia terapêutica futura mais correcta. na presença de imagens de metastização ganglionar bilateral e mediastínica.7 não existindo no caso descrito. já submetidos a tiroidectomia total. Este facto exige que no futuro seja efectuada uma vigilância mais apertada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ papilares. Em doentes com carcinoma do epitélio folicular da tiroideia. devendo ser feita de forma a suprimir a secreção da TSH. a variante esclerosante é considerada geralmente como sendo agressiva. associados ou não a hipotiroidismo. A terapêutica inicial preconizada para o carcinoma da tiroideia passa pela tiroidectomia total.8 No entanto.2. reduzindo a taxa de recidivas. pode ser explicado pela substituição do tecido tiroideu normal pelo tumor ou pelo processo auto-imune que se encontra frequentemente associado a esta variante tumoral. em conjunto com o valor de tiroglobulina sob estímulo com TSH. este caso clínico demonstra que na clínica nem tudo é o que aparenta ser.6. quando presente. O que parecia ser um caso de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica veio a revelar-se como sendo uma variante rara de carcinoma papilar da tiroideia.3. proceder a um esvaziamento ganglionar extenso.5.2 Dado o envolvimento difuso da glândula e a existência frequente de metastização. poderão ter contribuído para uma maior progressão tumoral. tal como também se constatou.5 embora estejam descritos alguns casos. eventualmente associada a celulectomia dos grupos ganglionares envolvidos. . o que poderá estar relacionado com a idade jovem da maior parte dos doentes que a manifestam.5 O hipotiroidismo. desta forma.8 A estratégia cirúrgica resulta do estadiamento imagiológico prévio. a existência de um título de anticorpos anti-tiroglobulina elevado impossibilitou uma interpretação correcta do valor de tiroglobulina. Os valores aumentados de TSH. apresentando-se como um bócio com ou sem nódulos palpáveis.8 Neste caso decidiu-se. a que se pode seguir uma terapêutica com Iodo-131.2.3.7 A existência de hipotiroidismo não é reportada com frequência.8 Em conclusão. A metastização ganglionar cervical é encontrada em 80% dos casos.5. geralmente pulmonares. Em cerca de 15% dos casos encontram-se metástases à distância. A gamagrafia corporal efectuada após a terapêutica permite.6. No entanto.2. efectuar um estadiamento pós-cirúrgico mais completo e.

2006. Pacini F. Lo CY Lam K. Clinical importance.37:671-5..66:2306-12 6. N Engl J Med 1998. Onc.535-40. Schlumberger M. Kim E. Obara T. Kumar N. Lo CY. Cancer 1990. Matthes T. Kwak JI. Schlumberger M. Kodama T. Dralle H. Diagn Cytopathol 2009. 3. 4. Ann. Surg. 2009. 8. Fujimoto Y. Ito Y.13: 176-81. Lam A. Lam A. CASO CLÍNICO BiBLioGRaFia 1. Wu P.16:323-30. 2. 5. Diffuse Sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid: A 35-year comparative study at a single institution. McKee TA. Papillary and follicular thyroid carcinoma. 154:787-803. Diffuse slerosing pappilary carcinoma of thyroid: A wolf in sheep´s clothing. Meyer Pl. McLaren K. Fine needle aspiration of the diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma masked by florid lymphocytic thyroiditis. Leslie P. European consensus for the management of patients with differentiated thyroid cancer of the follicular epithelium. J Clin Endocrinol. Hong SW. et al.338:297-306. surgical treatment and follow-up study. et al. Clin Endocrinology (Oxford) 1989.94:1491-2. Papillary carcinoma of thyroid: A 30yr clinicopathological review of the histological variants. Eur J Endocrinol 2006. Aiba M.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA.31. Toft A. Triponez F. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid gland: Specimen radiographic features with histopathological correlation. Endocr Pathol 2006. Yamaguchi K. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. a potential pitfall: a case report and review of the literature. Metab. Bongiovanni M. 115 . 7.

.

mometasona e hidrocortisona) e identificar alternativas terapêuticas adequadas.HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa multiple corticosteroids hypersensitivity in an asthmatic patient sara Prates Paula leiria Pinto teresa vau JosÉ rosado Pinto Departamento de Imunoalergologia ReSumo Apesar do seu efeito anti-inflamatório e imunossupressor. A maior parte dos casos refere-se a dermatites de contacto a corticosteróides tópicos. She had an anaphylactic episode after intravenous administration of an unidentified corticosteroid and one episode of pruritic rash after budesonide inhalation. A detailed diagnostic investigation allowed the identification of three sensitizing drugs (budesonide. administrado por via endovenosa. She had been advised to avoid all corticosteroids treatment and her respiratory allergy was difficult to control. mometasone and hydrocortisone) and two well tolerated alternatives for inhalation as well as for systemic therapy (fluticasone and prednisolone). 117 . referred to them due to corticosteroids allergy. suffering from asthma and rhinitis. os corticosteróides podem causar raramente reacções de hipersensibilidade. Uma investigação diagnóstica detalhada permitiu incriminar três fármacos diferentes (budesonido. Abstract Despite their anti-inflammatory and immunosuppressive actions. sendo mais rara a alergia a corticosteróides sistémicos. corticosteroids can rarely be responsible for hypersensitivity reactions. Tinha contra-indicação para todos os corticosteróides. Allergy to systemic administered corticosteroids is particularly rare. Most cases concern allergic contact dermatitis to topic cutaneous steroids. dificultando o adequado tratamento da sua alergia respiratória. The authors report the clinical case of a female patient. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com asma e rinite que lhes foi referenciada por reacção anafiláctica a um corticosteróide não identificado. e um episódio de erupção cutânea máculo-papular pruriginosa após inalação de budesonido. tanto para a corticoterapia inalada como sistémica (fluticasona e prednisolona).

Alguns anos mais tarde. . durante uma exacerbação de asma em que necessitou de recorrer a um serviço de urgência hospitalar. com melhoria parcial. Na época só fazia terapêutica de alívio com broncodilatadores e anti-histamínicos. com manifestações após administração sistémica. sem lesão cutânea visível. desencadeou eritema generalizado e agravamento súbito da dispneia. A abordagem teve como objectivo. constituem a base da terapêutica. segundos após a administração endovenosa de corticosteróide que não sabe identificar. não fumadora. a identificação de alternativas terapêuticas toleradas. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. por apresentar sintomas persistentes. como as dermatites de contacto (frequência de 2. com história de asma brônquica e rinite desde a adolescência. No caso particular da asma e da rinite.9 a 6%). mas mais raramente podem ocorrer reacções de tipo imediato a corticosteróides administrados por via tópica ou sistémica (frequência <1%). os corticosteróides. quando aplicava creme de hidrocortisona a 1% nas lesões de eczema atópico do filho. foi medicada com budesonido inalado (Pulmicort Turbohaler®) que interrompeu ao terceiro dia de terapêutica por aparecimento de erupção cutânea pruriginosa máculo-papular predominantemente nos membros superiores e face. Teve resolução rápida dos sintomas e desde então não voltou a fazer corticoterapia inalada ou nasal. Nessa altura foi administrada terapêutica que desconhece e teve alta horas mais tarde com a informação de que tinha tido uma reacção alérgica a um corticosteróide e de que no futuro deveria evitar fazer medicação com este tipo de fármacos. estão descritas reacções de hipersensibilidade a fármacos deste grupo. entre as quais as doenças alérgicas. para além da confirmação do diagnóstico. tendo sido então referenciada à consulta de Imunoalergologia do Hospital da Luz para investigação da alergia a corticosteróides. sendo utilizados na terapêutica de numerosas patologias. durante a segunda gravidez. recorreu a consulta de Pneumologia onde foi medicada com montelucaste e salmeterol. inalada (brônquica e nasal) e tópica cutânea.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os corticosteróides são fármacos com uma actividade anti-inflamatória e imunossupressora potente. referia ligeiro prurido palmar. de 38 anos de idade.1. Adicionalmente. Paradoxalmente. Não lhe foi fornecida qualquer informação escrita.2 Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com alergia a diferentes corticosteróides. Habitualmente. Após o parto. Cerca de 10 anos antes da apresentação actual. com uma prevalência que é ainda mal conhecida. trata-se de reacções de hipersensibilidade retardada. notou agravamento das queixas de asma e rinite. Em 2009. administrados por via inalatória.

e 20 mg resultado positiva observaÇÕes prurido nasal imediato.5 mg/g (nasomet®) Hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg/mL Succinato de prednisolona 25 mg/mL Fosfato de dexametasona 5 mg/mL negativo negativo negativo negativo inconclusivo – pápula 2 mm positivo – pápula 16 mm negativo não efectuado negativo intradÉrMicos (1:100) não efectuado Quadro II – Provas de provocação FÁrMaco mometasona (nasomet®) Fluticasona (flutaide®) Prednisolona Protocolo 1 aplicação em cada narina 1 aplicação em cada narina administração per os: 2. furoato de mometasona a 0. 5. outros para administração parentérica.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA Em primeiro lugar. No passo seguinte.05 mg/g (flutaide®) Furoato de mometasona 0. com leitura aos 20 minutos. Os resultados estão indicados no Quadro II. que foram negativos nas três leituras (segundo. foram efectuadas provas de provocação seriadas com controlo espirométrico para identificar alternativas bem toleradas. Finalmente. com diversos corticosteróides. Com as formulações parentéricas foram também efectuados testes intradérmicos com diluições de 1:100. 10. Quadro I – Resultados dos testes cutâneos Por Picada (1:1) Propionato de fluticasona 0. quinto e sétimo dias). foram realizados testes epicutâneos (patch) com diferentes corticosteróides tópicos em creme. Os resultados estão resumidos no Quadro I. tanto para administração inalada como sistémica. A doente ficou com indicação para fazer terapêutica de manutenção da asma e rinite com fluticasona tópica nasal e brônquica e foi-lhe fornecida informação escrita referindo a existência de alergia à hidrocortisona e preconizando o recurso à prednisolona.1% (Elocom® creme) e propionato de fluticasona a 0.05% (Cutivate® creme). foram efectuados testes cutâneos por picada. no caso de ser necessária terapêutica sistémica. concretamente. hidrocortisona a 1% (Hidalone® creme). após 10 minutos prurido na face e erupção máculo-papular eritematosa negativa negativa 119 . alguns de aplicação tópica nasal.

sendo mais raras as reacções a corticosteróides administrados por via sistémica (<1%). o budesonido. hidrocortisona.1. concluiu-se que esta doente apresentava alergia a diferentes corticosteróides. o fármaco responsável pela reacção anafiláctica. trata-se de reacções de contacto a corticosteróides tópicos cutâneos.1. a um corticosteróide administrado por via sistémica e reacções também imediatas.5 No caso em estudo. seguem-se. Aos testes cutâneos. A sua prevalência é mal conhecida. Quanto aos corticosteróides inalados. que pode inibir o aparecimento da reacção. tal como na alergia medicamentosa em geral.5. optou-se pela realização de testes cutâneos por picada e intradérmicos.2 Terá sido provavelmente este o caso dos testes epicutâneos da doente. a diferentes corticosteróides tópicos cutâneos e inalados. A hidrocortisona. uma vez que se tratava de reacções imediatas. que foram negativos. mas a prova de provocação por aplicação nasal foi positiva com a mometasona.2 No caso descrito. ou não imediato. A abordagem diagnóstica.1. de menor gravidade. implicado pela doente em reacção máculo-papular.1 As manifestações clínicas podem ser de tipo imediato.2 O espectro de gravidade é amplo. é o mais frequentemente responsabilizado por reacções de hipersensibilidade. .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão e CoNCLuSõeS De acordo com os resultados da investigação diagnóstica realizada.4 A prova de provocação com fluticasona foi negativa. optou-se por testar apenas os fármacos alternativos – mometasona e fluticasona. provas de provocação. de tipo anafiláctico. surgindo menos de uma hora após a administração.3 Tendo em consideração o resultado dos testes cutâneos e a história de reacção anafiláctica. A dexametasona e a prednisolona não desencadearam reacção no teste intradérmico e a segunda foi tolerada sem problemas na prova de provocação oral. de início mais tardio. com a qual se obteve um teste intradérmico positivo. Felizmente as reacções de hipersensibilidade aos corticosteróides são raras. budesonido e mometasona. inclusivamente com a mometasona. Geralmente.1. nomeadamente. passa numa primeira fase pela realização de diferentes tipos de testes cutâneos. potencialmente fatal. seleccionados de acordo com o fármaco envolvido e com o tipo de reacção. terá sido. quando indicado. geralmente após 24 a 48 horas.1. Os testes cutâneos foram ambos negativos.6 No caso dos corticosteróides. com a qual se obteve uma prova de provocação positiva e com a hidrocortisona que foi depois fortemente positiva no teste intradérmico. podendo ir. dado que frequentemente é administrada em serviço de urgência. Para os corticosteróides utilizados por via tópica procedeu-se à realização de testes epicutâneos. no caso das reacções imediatas.2.1.2 A doente em causa apresentou uma reacção imediata. habitualmente menos implicado em reacções de hipersensibilidade. desde a simples urticária até à reacção anafiláctica. motivando resultados falsamente negativos. Junto com a metilprednisolona é um dos corticosteróides mais vezes implicados em reacções sistémicas. a avaliação dos resultados dos testes cutâneos é por vezes dificultada pelo seu potente efeito anti-inflamatório. confirmando a alergia a este fármaco. optou-se por não submeter a doente ao risco de uma prova de provocação com hidrocortisona. como no caso desta doente. provavelmente.

2.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA As provas de provocação negativas com a fluticasona nasal e com a prednisolona oral permitiram identificar alternativas terapêuticas válidas. havia uma história de prurido cutâneo desencadeado pelo contacto com creme de hidrocortisona. Benahmed S. Muratore L. Curr Pharma Des 2006. C e D. B. Nalguns casos de alergia a corticosteróides administrados por via parentérica há evidência de sensibilização ao éster succinato. reage ao budesonido (grupo B) e à mometasona (grupo D2) mas tolera a fluticasona. 3. Entre os corticosteróides inalados.7 os corticosteróides são habitualmente divididos em quatro grupos (A. 4.3.1. J Investig Allergol Clin Immunol 2009. ambas pertencendo ao grupo A. Sahla H. 6. Drug provocation tests in patients with a history suggesting an immediate drug hypersensitivity reaction. BiBLioGRaFia 1. De acordo com a classificação de Coopman. Adicionalmente. também incluída no grupo D2. administrados por diferentes vias.12:3383-91. Romano A. Ann Intern Med 2004. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2010. Demoly P. Bousquet J. Contact Dermatitis 1992. esta classificação foi desenvolvida com base em resultados de testes epicutâneos em doentes com dermatite de contacto e vários autores têm questionado a sua aplicação às reacções sistémicas. Brockow K. 5. Blanca M. atendendo à sua estrutura química e potencial reactividade cruzada para reacções de hipersensibilidade. Vovolis V. 121 . Este caso ilustra uma situação pouco frequente de hipersensibilidade a diferentes corticosteróides. esta doente é alérgica à hidrocortisona mas tolera a prednisolona. Ventura MT.8. Koutsostathis N. Uma investigação alergológica extensa permitiu identificar alternativas terapêuticas bem toleradas. Tuomi ML. Räsänen l. Canto G. Godard P. et al. tanto para a terapêutica inalada como sistémica. onde esta se apresenta na forma não conjugada.27:323-5. No entanto. Pichler W.140:1001-6. uma vez que os testes cutâneos foram positivos com o succinato de hidrocortisona mas negativos com o succinato de prednisolona. julga-se não estar em causa este fenómeno. Severe immunoglobulin E-mediated anaphylaxis to intravenous methylprednisolone succinate in a patient who tolerated oral methylprednisolone. Torres MJ. Ring J.9 No caso descrito. Cross-sensitization to mometasone furoate in patients with corticosteroid contact allergy. Demoly P. General considerations for skin test procedures in the diagnosis of drug hypersensitivity.57:45-51. Calogiuri GF. Hypersensitivity reactions to corticosteroids. Cross-reactivity in cell-mediated and IgE mediated hypersensitivity to glucocorticoids.8 De facto.19:321-39.1. Allergy 2002. numa doente que de outra forma se encontrava privada do tratamento adequado à sua patologia de base. A presença de hipersensibilidade a pelo menos três corticosteróides diferentes levou a ponderar a possibilidade de estarem subjacentes fenómenos de reactividade cruzada. uma vez que alguns doentes reagem à forma esterificada mas não à forma simples do fármaco. 2. este último subdividido em D1 e D2).10:273-9. Messaad D.

Landthaler M. 8.63:1641-3. Burgdorff T. Demoly P. 9. Degreef H. Allergy 2008. Succinate as opposed to glucocorticoid itself allergy.89:425-8. Vogt T. Identification of cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical corticosteroids. . Caimmi D. Dooms-Goossens A.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 7. Br J Dermatol 1989. Stolz W. Bousquet P-J. Caimmi S. Coopman S. Ann Allergy Asthma immunol 2002. Venemalm L. IgEmediated anaphylactic reaction induced by succinate ester of methylprednisolone.121:27-34.

de Cirurgia Cardiotorácica e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem de 11 anos de idade.carcinóide típico.CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça Lung neuroendocrine carcinoma in a child Maria da graÇa Freitas JosÉ rosal gonÇalves ana cruZ diniZ Fernando Martelo ana catarino Departamentos de Pneumologia. following physical exercise. the patient underwent a CT chest scan that showed a lesion located at the entrance of the left lower lobe bronchus. Realizou provas de função respiratória que revelaram obstrução ligeira das vias aéreas de menor calibre.typical carcinoid. de Pediatria. Respiratory function tests revealed mild obstruction of smaller size airways. complaining of chest tightness and wheezing. com remissão completa da sintomatologia. The patient underwent a left lower lobectomy with complete remission of the symptoms. 123 . After recurrent episodes of lower left lobe pneumonia. com queixas de opressão torácica e pieira desencadeada pelo exercício físico. efectuou tomografia computorizada torácica que evidenciou uma lesão neoformativa localizada à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. Na sequência de pneumonia recorrente do lobo inferior esquerdo. seguido em consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz. não reversível ao broncodilatador. not reversible by bronchodilators. A biópsia da lesão revelou tratar-se de um carcinoma neuroendócrino do pulmão . A biopsy revealed a neuroendocrine carcinoma of the lung . O doente foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda. Abstract The authors report the clinical case of 11-year old boy followed in Pediatric Allergology outpatient clinic of Hospital da Luz.

carcinomas e mesotelioma.Condensação do lobo inferior esquerdo .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na população pediátrica os tumores epiteliais malignos primários do pulmão são entidades raras com tipos histológicos muito diversos. O doente foi medicado com corticosteróides por via inalatória e antagonistas dos receptores dos leucotrienos. de 9 anos de idade. O tumor carcinóide tem origem nas células neurosecretoras da mucosa brônquica. uma radiografia do tórax (Fig. É considerado de baixo grau de malignidade devido ao seu potencial de invasão local. 2 Radiografia de tórax em 21 de Março de 2008 . tosse e pieira desencadeados pelo exercício. recorre à consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz em Abril de 2007 devido a sintomas de opressão torácica.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. sendo a cirurgia habitualmente curativa. 1 Radiografia de tórax em 5 de Abril de 2007 Fig. com resultados negativos para os alergenos habituais. As mais frequentes são o blastoma pleuropulmonar e o tumor carcinóide. Efectuou na consulta provas de sensibilidade cutânea. Na mesma altura. 1) não evidenciou alterações. sarcomas. São descritos vários episódios de bronquiolites de repetição durante a infância. e provas de função respiratória que evidenciaram um padrão de obstrução dependente das vias aéreas de menor calibre não reversível aos broncodilatadores. com um intervalo livre de sintomas entre os quatro e os nove anos de idade. Nos antecedentes pessoais salientava-se ainda um colesteatoma operado um ano antes e otites externas frequentes. não se verificando Fig.1-4 Dada a raridade destes tumores os atrasos de diagnóstico são comuns. caracteriza-se pela sua menor agressividade. O tipo histológico – carcinóide típico – de localização central e crescimento endobrônquico. seguidos do tumor miofibroblástico. tendência para recorrência local e metastização ocasional.

o doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por episódio de febre e agravamento da sintomatologia respiratória. melhorou ao quinto dia. A radiografia do tórax (Fig. a persistência dos sintomas foi atribuída à sua fraca adesão à terapêutica.4 Radiografia de tórax em 2 de Outubro de 2008 Fig. 2) evidenciou uma condensação do lobo inferior do pulmão esquerdo (LIE). levou ao internamento da criança verificando-se passadas mais duas 125 .CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. Dado que não fazia a medicação com a regularidade preconizada. Seis meses depois teve novo episódio febril que cedeu após ciclo de antibioterapia.5 Radiografia de tórax em 19 de Outubro de 2008 PA (A) e perfil (B) uma remissão completa dos sintomas. 3 Radiografia de tórax em 15 de Setembro de 2008 Fig. Passado um ano. 3). realizou nesta altura nova radiografia do tórax (Fig. A recorrência da pneumonia passadas duas semanas (Fig. 4). Medicado com amoxicilina e ácido clavulânico.

Perante estes achados. provavelmente devida a um corpo estranho. O exame histopatológico (Fig. 8) da massa revelou neoplasia com padrão pseudoacinar e trabecular constituída por células com citoplasma eosinofílico e núcleos com cromatina dispersa e uma rede fibroconjuntiva focalmente hialinizada. Não se identificaram adenopatias nas cadeias ganglionares torácicas. Fig. a TC torácica permi- . O estudo imunocitoquímico (Fig. homolateral. 6) em que foi detectada a presença de atelectasia da pirâmide basal esquerda e do segmento VI do lobo inferior esquerdo com escasso broncograma aéreo e parênquima arejado.5 cm de diâmetro. Identificou-se ainda um abaulamento do contorno cisural. medindo aproximadamente 3. que foi retirada parcialmente. 5) com diminuição/abolição do murmúrio vesicular na base esquerda.carcinóide brônquico. 7 Imagem endobrônquica do tumor: lesão bronconacarada obstruindo a entrada dos brônquios segmentares basais do LIE Fig. Para esclarecimento de pneumonia arrastada do LIE efectuou tomografia computorizada (TC) do tórax (Fig.Colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE tiu concluir que se estava perante um colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE. Com a hipótese diagnóstica de lesão endobrônquica. imagem em "S de Golden" e a presença de derrame pleural basal ligeiro. 6 TC tórax em 20 de Outubro de 2008 . com aparente componente de partes moles adjacente a bifurcação do lobo intermédio. Estes aspectos foram considerados consistentes com o diagnóstico de neoplasia endócrina bem diferenciada . 7) em que foi detectada a presença de uma massa tumoral gelatinosa à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. No campo pulmonar direito e no restante parênquima arejado do lobo esquerdo não estavam presentes alterações.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ semanas a persistência da condensação lobar inferior esquerda (Fig. o doente foi submetido a broncoscopia (Fig. O timo tinha um aspecto triangular habitual pré-vascular. Associava-se uma opacificação da totalidade do brônquio segmentar da pirâmide basal homolateral. 8B) revelou marcação positiva das células tumorais com marcadores neuroendócrinos (cromogranina e sinaptofisina) e negativa com PS100.

A. Não se observou tecido de neoplasia nos limites cirúrgicos da peça ope- 127 . Foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda e Fig. fígado e excreção urinária. bem diferenciado. x200 compatível com carcinoma neuroendócrino – tumor carcinóide). Foram realizadas imagens estáticas de corpo inteiro durante as 24 horas posteriores à administração endovenosa do radiofármaco. Não se observaram imagens seguramente patológicas. Apesar do doente ter realizado bloqueio da glândula tiroideia. 9 Peça operatória esvaziamento ganglionar de gânglios volumosos do hilo principal. O doente realizou ainda cintigrafia com meta-iodo-benzilguanidina marcada radioactivamente (123I-MIBG). 8 Biópsia brônquica. Nas imagens estáticas foi observada a biodistribuição habitual do radiofármaco com visualização de actividade nas glândulas salivares. miocárdio. mesmo na lesão conhecida a nível brônquico. O doente foi proposto para cirurgia. Não se observaram outros focos de fixação electiva. na tentativa de identificação de outras possíveis localizações do tumor. sem se documentar quer angio-invasão. 9) revelou um tumor neuroendócrino. x50 B. A neoplasia evidenciava um crescimento predominantemente endobrônquico infiltrando o parênquima adjacente ao brônquio. aparentemente inflamatórios.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. quer invasão das estruturas pleurais. o lobo pulmonar inferior esquerdo apresentava aderências ao diafragma e ao pericárdio e a maior parte do seu parênquima estava hepatizada. interlobar. O exame histopatológico da peça operatória (Fig. janela aortopulmonar e ligamento pulmonar inferior.Não houve expressão para os receptores da MIBG. A toracotomia foi realizada ao nível do 5º espaço intercostal. H&E. com características morfológicas enquadráveis no grupo do carcinóide típico do pulmão. Sinaptofisina. verificou-se alguma captação do radiofármaco neste órgão.

O tecido pulmonar restante apresentava alterações decorrentes de obstrução com dilatação brônquica (bronquiectasias) e inflamação associada. de baixa malignidade. designados por carcinóides típicos. são neurosecretoras pertencendo ao sistema APUD (amino precursor uptake and decarboxylation). constituindo cerca de 12 a 15 % de todos os tumores carcinóides. que frequentemente são atribuídos a entidades clínicas comuns. A observação macroscópica dos especímenes tumorais evidencia habitualmente um aspecto digital.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ratória. Muitas lesões estão confinadas aos brônquios principais com a mucosa em redor intacta. Podem também ter um crescimento predominante extraluminal “lesão tipo iceberg”. massas polipóides ou esféricas com cerca de 3 a 4 cm. Estas células predominam na bifurcação dos brônquios lobares. Este grupo abrange uma variedade histológica que se estende desde o carcinóide brônquico.5 Os tumores carcinóides brônquicos têm a sua origem nas células de Kulchitshy (células argentafins) da mucosa brônquica. e o KCC II. 5-hidroxitriptofano. Os KCC I correspondem aos carcinóides brônquicos típicos. de elevada agressividade. não só pela sua raridade. Histologicamente. adenocorticotrofina (ACTH). hormona anti-diurética e bradiquinina. sendo as alterações parenquimatosas localizadas e consistentes com pneumopatia obliterativa. como pelos sintomas inespecíficos. cerca de 2. diSCuSSão Os tumores primários do pulmão são difíceis de diagnosticar nas crianças. de baixa agressividade. até ao carcinoma de pequenas celulas ou tumor neuroendócrino de grandes células. têm capacidade para sintetisar serotonina (5-hidroxitriptamina). bem como os restantes gânglios isolados nas cadeias interlobares. ou carcinóides atípicos. calcitonina.1-4 Contudo os tumores carcinóides localizados no pulmão são raros. O tumor carcinóide. os tumores carcinóides estão divididos em dois grupos: o carcinoma de células de Kulthitsky (KCC) I. Os gânglios linfáticos isolados no hilo lobar não apresentavam infiltração neoplásica. A avaliação funcional respiratória evidenciou uma recuperação progressiva dos volumes pulmonares. Os carcinóides brônquicos pertencem ao grupo dos tumores neuroendócrinos. Passados dois anos sobre a data da intervenção cirúrgica. o doente não voltou a referir qualquer sintomatologia relacionada com as vias aéreas inferiores. O estudo imunocitoquímico re- velou positividade das células da neoplasia com marcadores neuroendócrinos. podendo também envolver o parenquima pulmonar caracterizando as “lesões em botão”.5 . com cerca de 11 a 13% da incidência de tumores em crianças. bombesina. norepinefrina. é um dos tumores pulmonares mais frequentes nesta faixa etária. habitualmente bem definidos. de crescimento endobrônquico.

6 A tomografia computorizada é a técnica imagiológia que permite a melhor definição da lesão. As pneumonias de repetição com a mesma localização são um alerta clínico para a existência de lesão endobrônquica. como consolidação secundária à pneumonia (como no caso descrito). com predileção para o sexo feminino (relação feminino:masculino de 10:1). A produção ectópica de ACTH e a síndrome de Cushing (1%) têm sido descritas em associação a carcinóides típicos e atípicos. Também a tomografia por emissão de positrões (PET)7 apresenta elevada sensibilidade e especificidade para a identificação de lesões malignas. instabilidade hemodinâmica. A cintigrafia com 131I-MIBG constitui uma arma importante para a detecção de tumores neuroendócrinos. atelectasia e hiper-insuflação. A metastização à distância. ocorrendo em cerca de 50% dos doentes. osso e cérebro. sendo frequentes alterações relacionadas com obstrução brônquica. distinta do carcinoma de pequenas células. Cerca de 3% dos carcinódes típicos metastizam para outros locais além dos gânglios regionais. sendo rara na sua ausência. A metastização dos gânglios regionais é frequente. Os KCC II correspondem aos carcinóides atípicos. localização central num brônquio principal com crescimento endobrônquico. Cerca de 25% dos doentes com tumores carcinóides do pulmão estão assintomáticos quando do diagnóstico.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA cm de diâmetro. que se caracteriza por uma constelação de sintomas incluindo taquicardia. broncoconstrição. diarreia. apesar dos carcinóides serem lesões muitos vascularizadas têm habitualmente um padrão de baixa captação de fluorodesoxiglicose. acidose. A radiografia do tórax está alterada em cerca de 75% dos doentes com carcinóide brônquico. das alterações do parênquima pulmonar e da presença de adenopatias. constituindo cerca de 10 a 25% dos carcinóides do pulmão. Nas crianças os sintomas como tosse persistente e pieira são habitualmente atribuídos a patologia difusa das vias aéreas. Devido ao crescimento tipicamente endobrônquico do tumor. mais frequentes nos doentes com mais idade e preferindo a população masculina. que estão descritos em cerca de 2 a 12 % dos doentes com carcinóide brônquico. No entanto. e está associada a um mau prognóstico. estão relacionados com a obstrução brônquica. São mais agressivos do que os carcinóides típicos. flushing. Afectam sobretudo os jovens. Esta síndrome ocorre quando existem metástases hepáticas. As metástases ósseas são classicamente osteoblásticas. acontece em cerca de um terço dos doentes. crises de asma brônquica. tendo cerca de 50% uma localização periférica. São habitualmente maiores do que os carcinóides típicos. Nos doentes sintomáticos os sintomas como tosse persistente. sendo descrita mais frequentemente a síndrome carcinóide devida a um excesso de produção de serotonina. a caracterização histo- 129 . nomeadamente no fígado. dor torácica ou dispneia.6 Como tumores neuroendócrinos os carcinóides tem a possibilidade de produzir uma variedade de péptidos e hormonas responsáveis pelo aparecimento de síndromes clínicas. O carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão é uma entidade clínico-patológica recente.

Dishop MK. Orlefors H. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for bronchial carcinoids with curative intent. Clark I. de tipo polipóide. sendo de 60% aos 10 anos. Rea F. Travis WD. Diagn Ther Endosc 2009:782961. J Pediatr Surg 2010. Shalkow J.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ lógica é feita a partir de broncoscopia.133:973-8. Flieder DB. Calabrese F. Rizzardi G. Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. Primary pulmonary tumors in childhood: a review of 31 years' experience and the literature. et al. et al. Sparup J. Yu DC. 2. 3. 22:934-44.56:42-5. Eriksson B.132:1079-103. 10. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica do tumor. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. lobectomia ou mesmo pneumectomia. Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. 9. No caso descrito a lesão endobrônquica tinha um aspecto branco-nacarado sugerindo um corpo estranho.14:222-32. Fourteen year-old girl with endobronchial tumor lobar emphysema. Recentemente têm sido de- senvolvidas com sucesso técnicas de ressecção endobrônquica como abordagem terapêutica inicial. et al. Fruchter O. Fox BD.9 segmentectomia.45:1090-5. Grabowski MJ. et al. Epub 2010 Feb 7. revestidas por mucosa vascularizada. et al. Sartori F. Risse EK. é mais baixa. Bergtrom M. Abdel Rahman N.45:683-6. Clin Respir J. Damgaard K. Kaschula RO. Fuks L. Thorac Cardiovasc Surg 2008. Brokx HA. Nos casos de carcinóide atípico. Sleeve resections and brochoplastic procedures in typical central carcinoid tumors. Borgwardt L. Brokx HA. Q J Nucl Med 2000. 2010.11 No caso descrito devido às dimensões do tumor endobrônquico e à muito provável destruição do lobo inferior. Anderson JB. As lesões são centrais. 7. Paul MA.4:120-4. Paul MA. Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid.8 Pode ser necessária uma ressecção brônquica com sleeve brônquico. 11. . J Thorac Cardiovasc Surg 2007. 6. 5. a ressecção endobrônquica não constituía uma boa opção. Marulli G. sangrando facilmente. Rush W. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. Use of PET in neuroendocrine tumors. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital. et al.133:973-8. A sobrevida dos doentes com carcinóide típico operados é excelente. atingindo 90% aos 10 anos. In vivo application and in vitro studies. Arch Pathol Lab Med 2008. BiBLioGRaFia 1. Cohen MC. 8. Lal DR. Amital A. Pediatr Pulmonol 1992. Am J Surg Pathol 1998. 4.44:68-76. Skov M. Kuruvilla S.10. Kozakewich HP. Risse EK. Pediatr Blood Cancer 2005. Mortensen J. Kramer MR. Bortolotti L.

.

.

CIRURGIA GERAL CIRURGIA VASCULAR ORTOPEDIA NEUROCIRURGIA OTORRINOLARINGOLOGIA UROLOGIA 133 .

.

Abstract The introduction of laparoscopy as a surgical approach allowed better standards of care to patients. O RYGB totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente tão seguro quanto a técnica laparoscópica convencional. restaurando o controlo e a ergonomia operatórias. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. however. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. não existe ainda evidência que permita esclarecer definitivamente este tema. A aplicação da robótica à cirurgia tem permitido porém desenvolver sistemas capazes de minimizar essas limitações. apesar dos importantes benefícios que trouxe para os doentes. discussing the operative technique and the differences to the conventional laparoscopic approach. However. No contexto desta intervenção. proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. salientando as diferenças em relação à abordagem laparoscópica convencional. restoring control and ergonomics. Contudo. The totally robotic RYGB is feasible and apparently at least as safe as the conventional laparoscopic operation. there isn’t enough evidence at this time to definitively conclude on this subject. 135 . Case report cÉsar resende Paulo roQuete JosÉ daMiÃo Ferreira JoÃo rebelo de andrade cristina Pestana carlos vaZ Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia ReSumo A introdução da laparoscopia na abordagem cirúrgica. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente obesa. os autores discutem a técnica operatória. Joining robotics and surgery together allowed the development of surgical systems able to minimize those limitations. some severe difficulties and limitations in surgical performance became evident as well. The authors report the clinical case of an obese patient (body mass index 39 kg/m2) submitted to a totally robotic Roux-en-Y gastric bypass (RYGB).Bypass GÁSTRiCo em Y-de-RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. veio criar também várias dificuldades de execução operatória. CaSo CLÍNiCo Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass.

recupera-se a noção de profundidade. na ausência total de propriocepção. Em primeiro lugar. um para cada olho do cirurgião.3 Os autores descrevem o caso de uma doente obesa proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. os manipuladores do robot estão perfeitamente equilibrados.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Quando. recuo. passando através de um fulcro (parede abdominal) que torna contra-intuitiva a movimentação dos mesmos. realizado com o sistema cirúrgico Da Vinci Si HD.1 foram evidentes algumas limitações inerentes à técnica: os instrumentos tradicionais seriam substituídos por versões montadas em extensões de 30 a 40 cm. disponível no Hospital da Luz para cirurgia bariátria desde o início de Setembro de 2010. tem os instrumentos ao alcance da mão. na década de 80. desde a captação até à projecção da imagem em dois monitores na consola de trabalho. . De uma visão natural e em posição naturalmente ergonómica passou-se para uma representação da realidade tridimensional num monitor plano (bidimensional). de forma que parecem não ter peso e não oferecem resistência à mobilização. provavelmente. não tem necessidade de contrariar a resistência exercida pela parede abdominal e tem uma imagem de alta definição e tridimensional na direcção natural dos seus olhos. aumentando a sua precisão.2 Apesar disso. Nas suas versões actuais estes dispositivos robóticos apresentam ainda duas limitações maiores. as dificuldades foram ultrapassadas e a cirurgia laparoscópica foi. reconstruindo a tridimensionalidade. o cirurgião opera numa posição mais confortável e virtualmente perfeita: sentado na consola. a relativa imobilidade dos braços operatórios torna o robot menos útil em intervenções cirúrgicas que interessem vários quadrantes abdominais. todos os gestos são aferidos apenas pela visão. que dispõem apenas de quatro graus de liberdade (avanço. cuja localização é condicionada pela organização e pelo desenho da sala operatória. sendo frequentemente anti-ergonómica. perde-se completamente o retorno táctil que a laparoscopia ainda permitia. rotação esquerda e direita). a concepção dos instrumentos coloca de novo o punho do cirurgião (e respectivos movimentos) na cavidade peritoneal do doente. o advento de dispositivos robotizados tem vindo a permitir ultrapassar as dificuldades mecânica e óptica referidas. que ampliam o tremor e diminuem a percepção táctil. O interface digital filtra o tremor e permite a desmultiplicação dos movimentos. sempre na posição ideal (independentemente da posição real dos mesmos no doente). as vantagens para os doentes provaram ser tão relevantes que fez sentido insistir. a posição do cirurgião torna-se refém da localização dos trocartes de acesso e da posição do monitor. surgiram as primeiras publicações sobre cirurgia laparoscópica. a maior revolução técnica no campo da Cirurgia Geral dos últimos 100 anos! Entretanto. As imagens assim obtidas são justapostas pelo cérebro de quem as observa. Além disso. Em segundo lugar. perdida na laparoscopia: o sistema é totalmente binocular.

após o que lhe foi proposta a realização de um RYGB. sendo a porta adicional de 12 mm para acesso do ajudante.óptica 2 – trocarte 12 mm . A técnica operatória seguiu os passos habituais do bypass gástrico em Y-de-Roux. São usadas seis portas. ou seja.ajudante 3. Com a doente em decúbito dorsal e com as pernas em adução. Foi avaliada nas consultas de Dietética e Nutrição e de Psicologia Clínica. de 57 anos de idade. realizaram-se a dissecção e secção gástricas da forma habitual. Com a doente em Trendelemburg invertido acentuado. apresentando concomitantemente artroses importantes. que no caso da cirurgia robótica são manipulados pelo ajudante. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. Após o estabelecimento do pneumoperitoneu. abordou-se a cavidade peritoneal com trocarte óptico de 12 mm extra-longo e realizou-se uma primeira inspecção da cavidade peritoneal com uma câmara laparoscópica convencional. os quais serão recolocados logo após o reposicionamento (re-docking). Foram-lhe explicadas as particularidades do sistema Da Vinci Si HD que aceitou.robot 6 – afastador de fígado 6 3 2 1 4 5 137 . diferindo apenas na responsabilidade pela manipulação de instrumentos como as suturas mecânicas e com o aplicador de clips hemostáticos. é necessário proceder à remoção dos braços robóticos (undocking). seccionado o jejuno e confeccionada uma anasFig. desfazer o Trendelemburg invertido. Foi feita a medição da ansa biliopancreática. 1 Localização dos trocartes 1 – trocarte 12 mm . Colocaram-se as restantes portas sob visão directa e avaliou-se a existência de aderências do grande epíplon que foram seccionadas nesta fase. CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. 4. Após 13 casos operados. Após a confecção da bolsa gástrica é necessário modificar o posicionamento do doente. 1).BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. fizeram-se as marcações das portas antes da insuflação do abdómen (Fig. expondo o hiato esofágico e ângulo de His. 5 – trocartes 8 mm . descriÇÃo oPeratÓria Foi administrada uma dose única de antibiótico profiláctico e aplicados os dispositivos de pressão intermitente nos membros inferiores. Para este efeito e devido à concepção do sistema. Seguiu-se a acoplagem (docking) do carro operatório do sistema cirúrgico Da Vinci System Si HD. após o que o cirurgião passou para a consola. mais uma do que na técnica laparoscópica convencional. todo este processo consome 10 minutos.

em dois planos contínuos de Vicryl 3/0. proble- .5 e da ausência de estudos prospectivos que o confirmem. comparativamente à abordagem laparoscópica habitual (4 dias). os autores têm constatado que os doentes parecem ter menos dor no pós-operatório e a média dos tempos de internamento para os primeiros 13 casos apresenta-se sistematicamente inferior (3 dias). a sutura e anodação intracorpórea.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tomose jejuno-jejunal latero-lateral com stapler linear e encerramento manual da enterotomia. O tempo operatório total foi de 215 minutos. consequência do preço do equipamento de base e do uso de instrumentos com um número limitado de utilizações. na qual os autores têm experiência considerável. pelo que a sua aplicabilidade na cirurgia bariátrica surge de forma evidente. O procedimento terminou com um teste da anastomose proximal com azul de metileno e colocação de dreno passivo. O Vídeo 1 apresenta um resumo desta intervenção cirúrgica.5 o sistema de cirurgia robótica leva a uma optimização e execução rápida de gestos classicamente tidos como difíceis no contexto da laparoscopia convencional. muito naturalmente. é convicção dos autores que a adopção do sistema robótico na cirurgia bariátrica resultará num aumento da segurança e da eficácia. A introdução de sistemas robóticos de cirurgia parece facilitar a execução de gestos laparoscópicos complexos. o maior obstáculo à introdução deste instrumento de trabalho reside na relação custobenefício. Procedeu-se ao encerramento das brechas mesentéricas com uma sutura contínua linear de seda 2/0. como em relação à eficácia do procedimento. diSCuSSão Apesar das poucas séries de doentes publicadas4. condiciona menor traumatismo da mesma e. Com uma curva de aprendizagem relativamente plana em equipas com experiência laparoscópica prévia. A doente teve alta hospitalar ao terceiro dia pós-operatório. como sejam a manipulação intestinal. tanto no que diz respeito à segurança e diminuição das complicações pós-operatórias. PÓs-oPeratÓrio O pós-operatório decorreu sem complicações. Por outro lado. A dissecção controlada pela visão que o sistema proporciona e a adopção de anastomoses manuais calibradas permitirão obter ainda melhores resultados. deverá levar a uma redução da dor no pós-operatório. Apesar do aumento do tempo operatório. De acordo com a experiência dos autores. calibrada por uma sonda de 32 Fr. Foi depois medida a ansa alimentar e realizada uma anastomose gastrojejunal término-lateral com sutura manual. Este como outros aspectos carecem contudo de confirmação em estudos a realizar. o facto de o movimento dos braços do robot se realizar tendo por pivot um ponto fixo do trocarte na parede abdominal.

Cuevas SP. Semm K. Marohn M. Surg Endosc 2010. Surg Endosc 2010 [Epub ahead of print] PubMed PMID: 20625770.22:313-25.6 O tempo operatório é. mais prolongado. Yu SC. 3. contudo. M. no entanto. Am J Surg 2004. Scozzari G. 7. ComeNTÁRioS FiNaiS O bypass gástrico totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente pelo menos tão seguro como a técnica laparoscópica convencional. Herron DM. Morino M. Rebecchi F.24:1331-5. et al. Robotics and the future of laparoscopy. Mohr CJ. BiBLioGRaFia 1. Les MJ. Os autores acreditam e antevêem que a mais importante vantagem da cirurgia robótica na área da Cirurgia Geral resultará da sua aplicação à cirurgia por porta única7 ou à cirurgia por orifícios naturais: os sistemas robotizados permitirão resolver muitas das limitações técnicas importantes relacionadas com estas novas abordagens. SAGES-MIRA Robotic Surgery Consensus Group. Arch Surg 2005. Robotic assistance provides excellent outcomes during the learning curve for laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass: results from 100 robotic-assisted gastric bypasses. CASO CLÍNICO mas que também são referidos por outros grupos. 4. este aspecto de- verá evoluir e os tempos operatórios diminuirão com o aumento da experiência. Curet MJ. Clapp BL.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. 6. 139 .188:S19-S 26. Joseph RA. JSLS 1999. também. Am J Surg 2006. Nadzam GS. "Chopstick" surgery: a novel technique improves surgeon performance and eliminates arm collision in robotic single-incision laparoscopic surgery. Rocchietto S. et al. Goh AC. Robotic abdominal surgery.3:87-8. Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass.140:779-86. Hanly E. ainda não existe evidência científica sustentada que permita concluir definitivamente sobre este tema.192:746-9. A consensus document on robotic surgery. Millo P.3. Robot-assisted gastrojejunal anastomosis does not improve the results of the laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Talamini. 2. Allieta R. 5. Surg Endosc 2008.

.

The authors describe the necessary changes of laparoscopic techniques due to the physiologic changes of pregnancy and to the volume that uterus occupy in 141 . a case report cÉsar resende JosÉ lourenÇo reis Paulo roQuete carlos vaZ JoÃo rebelo de andrade JosÉ daMiÃo Ferreira Departamentos de Cirurgia Geral e de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo A grávida que se apresenta com  um quadro de abdómen agudo é sempre avaliada com especial preocupação. The symptoms evolution and the clinical investigation lead to the proposal of an exploratory laparoscopy.aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdÓmeN aGudo Na GRÁVida. A este propósito os autores descrevem as modificações necessárias no padrão das técnicas de laparoscopia devido às alterações Abstract The pregnant woman presenting with acute abdomen is always a cause of concern. A  presença de patologia inflamatória intraperitoneal representa um risco significativo para a gravidez.  Os autores descrevem o caso clínico de uma grávida de 27 semanas que se apresentou no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz com um quadro de dor abdominal e vómitos que se manteve após tratamento sintomático e que conduziu à proposta de laparoscopia exploradora. É ainda conhecida a associação da cirurgia com o desencadear de aborto ou parto prematuro. The relation between surgery and miscarriage or premature labor is well known. proporcional ao período de evolução da patologia. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic approach of acute abdomen during pregnancy. During the procedure a complete torsion of the right adnexal structures was identified and solved. Nesta intervenção identificou-se uma torção completa do anexo direito que foi resolvida. The authors describe the clinical case of a 27 week pregnant patient presenting in the emergency room of Hospital da Luz with abdominal pain and vomiting. proportional to the history length of the disease. The presence of intraperitoneal inflammatory disease is a significant risk to miscarriage.

com os efeitos da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono e com as dificuldades técnicas em conseguir uma exposição adequada na presença do útero grávido. A ecografia não demonstrava alterações. O fundo uterino palpava-se aproximadamente 5 cm acima do umbigo.1-3 As preocupações iniciais respeitantes à aplicabilidade da laparoscopia na grávida prendiam-se com o risco potencial para o feto decorrente da introdução dos trocartes. com defesa e dor viva à percussão. Identificou-se torção completa. laparoscopic approach of the pregnant patient is not only feasible but advantageous to the mother and safe for the foetus. dupla. onde se introduziu trocarte rombo  (USS®). a abordagem laparoscópica da doente grávida é exequível e vantajosa tanto para a mãe como para o feto. decidiu-se propor laparoscopia exploradora para esclarecimento do quadro. sendo possível visualizar um apêndice macroscopicamente normal. and conclude that if adapted to pregnancy changes. do anexo direito com congestão do mesmo. Após período de observação e tratamento sintomático e perante a manutenção do quadro.54 mg/dL. 1). um suprapúbico mediano e o outro em posição epigástrica também mediana (Fig. the abdominal cavity.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológicas da grávida e ao volume que o útero ocupa na cavidade abdominal e concluem que desde que seja adaptada em conformidade. Com a doente em decúbito  dorsal. Colocaram-se sob visão directa dois trocartes. Colocou-se um rolo sob o hemicorpo direito e procedeu-se à inspecção da cavidade peritoneal. nomeadamente dor à palpação do flanco direito. Analiticamente verificou-se a presença de leucocitose com neutrofilia e um valor para a proteína C reactiva (PCR) de 0. Procedeu-se então à insuflação lenta (2 L/min) de dióxido de carbono. iNTRodução A   grávida com dor abdominal constitui um desafio de avaliação e diagnóstico na urgência. Estima-se que 1 em 500 grávidas necessitarão de ser operadas por urgência não obstétrica.4 CaSo CLÍNiCo Grávida de 33 anos. espontânea e sem intercorrências até ao episódio actual. acompanhada de náuseas e vómitos. tendo um fluxo sanguíneo anexial avaliado por Doppler normal. Contíguo a este encontrava-se o cego. sendo a suspeita de apendicite a causa mais frequente. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro de dor persistente nos quadrantes direitos do abdómen. estabelecendo-se pneumoperitoneu a 12 mmHg sem intercorrências. com 27 semanas de gestação. Do exame objectivo destacavam-se sinais de irritação peritoneal. Não estavam presentes outros achados objectivos. . G1P0. realizou-se abordagem aberta da cavidade peritoneal através de incisão supra-umbilical.

salientando-se que existe de facto uma correlação entre o desenvolvimento de hipercapnia materna e a duração da intervenção. a torção anexial está associada a um aumento do volume dos ovários.6 Durante a gravidez expontânea a torção anexial é rara. decorrentes da exposição ao pneumoperitoneu.Púbis AP . Trocartes de 5 mm P . Não existe contudo evidência de efeitos a longo prazo no Homem.7 A manipulação do útero grávido. pelo que a cirurgia foi dada por concluída. consequência do aumento da pressão abdominal e da compressão da veia cava inferior pelo útero grávido. a irritação peritoneal e a sensibilidade útero-fetal às alterações hemodinâmicas e respiratórias da mãe no período intra-operatório estão na base do maior risco para a gestação na grávida operada. Nos casos de gravidez medicamente assistida com hiperestimulação ovárica aquele valor pode aumentar para 16%. Trocarte óptico de 10 mm 2 e 3. assintomática.5 Na maioria dos casos. A hipoperfusão uterina é consequente à diminuição do retorno venoso materno e este é multifactorial. proporcional à sua gravidade e extensão.2 Em contrapartida.ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA. A doente teve alta cirúrgica ao segundo dia pós-operatório. No pós-operatório não se registaram intercorrências. usa-se a capnografia materna como referência. A monitorização fetal pós-operatória não revelou sinais de peturbação fetal. descritas em estudos animais como consequência da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono. 1 Localização dos trocartes 1. no caso da apendicite aguda. 1 2 P Fig. São conhecidas a hipercapnia e a acidose fetais. CASO CLÍNICO AP 3 Após distorção do anexo e inspecção da área pericecal constatou-se o retorno da coloração anexial normal. Não existindo medições directas da pressão parcial do dióxido de carbono no sangue arterial (PaCO2) fetal em humanos. com uma incidência de 1-5/10 000 grávidas. 143 . O atraso no diagnóstico e a consequente evolução do quadro levam a que. para 20-25% com risco de mortalidade materna na apendicite perfurada. se passe de um risco de cerca de 4% de perda fetal no quadro não complicado.Apêndice xifóide diSCuSSão A presença de um quadro inflamatório intraperitoneal está associada a um risco significativo de aborto ou parto pré-termo.

88:265-83. 7. 8. McWilliams GD. treatment and use of laparoscopy for surgical problems during pregnancy. Dietrich CS. 2.34:389-402. Am J Surg 2007. Azem F. 3. Niebyl JR. Lu EJ. Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons (SAGES). A abordagem laparoscópica tem por objectivo minimizar a agressão anestésico-cirúrgica materno-fetal.e1-6. Parangi S. eds. · Planear a estratégia de posicionamento das portas  adaptando-as à presença de um útero volumoso em pleno abdómen. Surgical procedures in pregnancy. Surg Endosc 2008. · Monitorizar continuamente o dióxido de carbono materno expirado.8 A laparoscopia é considerada actualmente a forma de abordagem cirúrgica de eleição tanto para a confirmação diagnóstica como para a intervenção terapêutica no abdómen agu- do.2. · Pressurizar a cavidade peritoneal apenas até obter o espaço estritamente necessário à visualização e manipulação segura das estruturas. Surgical diseases presenting in pregnancy. Hueman M. et al.sages.193:223-32.php?doc=23 5.com . Approach to the acute abdomen in pregnancy. et al. Curet MJ. In: Gabbe SG. Henry A. Obstet Gynecol Clin N Am 2007. Dietrich CS. 5th ed. org/sagespublication. et al.4 Embora exista algum consenso em relação à exequibilidade de procedimentos laparoscópicos até às 28 semanas de gravidez. Jackson H. Kilpatrick CC. estando a laparotomia reservada para os casos em que a situação clínica assim o exija. · Minimizar o tempo operatório. 2007 In: http://www. Simpson JL. ReFeRêNCiaS 1. Guidelines for diagnosis.88:403-19. 4.22: 1917-27.202:536. Am J Obstet Gynecol 2010. Tsafir Z. Gynecologic emergencies.mdconsult. Hill CC.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ uma melhor visualização da cavidade peritoneal permite uma menor manipulação uterina e que a menor utilização de opióides minimize a depressão fetal pós-operatória. 2007 In: http://www. 6. Hasson J. Desde que adaptada às particularidades fisiológicas e anatómicas da doente grávida a abordagem laparoscópica da doente grávida é não só exequível. Gabbe: Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies.8 ComeNTÁRioS FiNaiS As alterações fisiológicas da mulher grávida e o volume ocupado pelo útero na cavidade abdominal implicam alterações no padrão das técnicas empregues. Price R. entre as quais são de destacar as seguintes: · Preferência pela abordagem aberta da cavidade peritoneal introduzindo-se o primeiro trocarte sob visão directa. Levine D. de modo a minimizar a obstrução da linha de visão bem como dos trajectos de manipulação cirúrgica. Granger S. Diagnosis and laparoscopic treatment of surgical diseases during pregnancy: an evidence-based review. Comparison of adnexal torsion between pregnant and nonpregnant women. como comprovadamente vantajosa para a mãe e segura para o feto. Surgical gastrointestinal disorders during pregnancy. Surg Clin N Am 2008. Hill MJ. Surg Clin N Am 2008. não ultrapassando os 12 mmHg. Monga M. estão também descritas na bibliografia internacional séries de intervenções laparoscópicas realizadas em todos os trimestres da gravidez. fazendo os ajustes ventilatórios necessários à sua estabilização durante o acto operatório.

An angio-RM allowed the definitive diagnosis of a large sacular aneurysm of the internal carotid artery. Surgical management a. consisting in the resection of the aneurysm 145 . Imagiological studies (CT and NMR scans) were compatible with the diagnosis of “neurogenic tumor” or “vagal paraganglioma” and an attempt to a biopsy was failed. had the diagnosis of a retropharyngeal tumor. incidentally. of unknown etiology. causing the anterior dislocation of the right tonsil. A doente foi submetida a tratamento cirúrgico. dinis da gaMa augusto Ministro cristina Pestana Pedro oliveira Departamentos de Cirurgia Vascular. com deslocamento anterior da amígdala direita. The patient underwent surgical management. Uma angio-RM permitiu formular o diagnóstico definitivo de volumoso aneurisma sacular da artéria carótida interna. A avaliação imagiológica inicial (TC e RM) foi compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” ou “paraganglioma do vago” e uma tentativa de biópsia foi fracassada. dando apenas saída a sangue. um “tumor” de localização retrofaríngea. a quem foi diagnosticado. que consistiu na ressec- Abstract The authors report the clinical case of a 60-year old female who. TRaTameNTo CiRÚRGiCo Large post traumatic internal carotid artery aneurysm simulating a neurogenic tumor. incidentalmente. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 60 anos de idade. having collected only blood.VoLumoSo aNeuRiSma PÓS-TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. de etiologia ignorada.

clinical manifestations and treatment of this condition are discussed. topográfica. Existem poucas séries significativas publicadas na literatura. nem factores de risco para doenças cardiovasculares. probably related to a violent cervical blunt trauma that occurred several years before. O estudo histopatológico da peça de exerese revelou tratar-se de uma insuspeitada etiologia traumática. a fibrodisplasia arterial e os traumatismos. topografia. foi notada a existência de uma tumefacção da região faríngea direita. que foi contudo inconclusivo. quer reportando experiências individuais. Os traumatismos cervicais. consultou um otorrinolaringologista para a realização de um exame de rotina. and re-establishment of the arterial continuity by an end-to-end anastomosis. iNTRodução Os aneurismas das artérias carótidas são raros. Pathological studies of the specimen revealed an unsuspected traumatic etiology. de acidentes tromboembólicos cérebrovasculares a sintomatologia compressiva de órgãos ou estruturas anatómicas de vizinhança. ao exame da orofaringe. particularmente os da carótida interna e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica. quer fechados (contusões) podem ser causa de aneurismas carotídeos. quer sejam abertos (feridas penetrantes). não referia . de manifestações clínicas e formas ou modalidades de tratamento. incluindo da amígdala. Os aspectos essenciais da patogenia. como sejam a doença degenerativa aterosclerótica. não mencionando acontecimentos relevantes na sua história pregressa. de 60 anos de idade. os quais podem passar despercebidos na fase aguda e vir a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa. com dois filhos. manifestações clínicas e tratamento desta situação são objecto de discussão. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. No decurso da observação. que foi objecto de tratamento cirúrgico com êxito e que se passa a descrever. tal como sucedeu com o presente caso clínico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ção do aneurisma e restabelecimento da continuidade arterial por anastomose términoterminal. apoiada nos dados mais recentes da literatura dedicados ao tema. os aneurismas infecciosos e a doença de Behçet. The main features of the pathogenesis. topography. simulando tumores neurogénios. particularmente destinado a avaliar discreto défice auditivo. quer institucionais. Porém. que se encontrava projectada para a frente. Causas mais raras incluem a dissecção espontânea da carótida. relacionada provavelmente com violenta contusão cervical sofrida vários anos antes. Fora sempre saudável. Em Julho de 2009. based on the most recent data published in the literature. as quais enaltecem as circunstâncias etiológicas mais comuns.

mesmo com os movimentos de deglutição. que revelou a existência de uma “…massa sólida no espaço parafaríngeo direito. por alergia. onde foi objecto de uma biópsia aspirativa. 1 TC cervical revelando massa sólida no espaço parafaríngeo direito. 2) confirmou a existência de uma malformação com as características descritas na TC. 147 . a merecer estudo complementar com ressonância magnética (RM). nomeadamente não se palpavam quaisquer massas cervicais ou adenopatias. Para um melhor esclarecimento do padrão vascular da neoformação. incluindo o pescoço. TRATAMENTO CIRÚRGICO quaisquer sintomas. 1). a qual permitiu formular o diagnóstico defi- A RM do pescoço (Fig.VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. o que indiciava tratar-se de um “…tumor muito vascularizado”. era completamente normal.3). medindo aproximadamente 4 cm de maior eixo. a doente foi referenciada a uma consulta de Tumores da Cabeça e Pescoço. que foi inconclusiva. por via oral. Para o esclarecimento da natureza desse achado clínico. sugestiva de “paraganglioma do vago” Fig. Fig. de morfologia arredondada e contornos bem definidos. dando saída exclusivamente a sangue. O restante exame físico. foi-lhe pedida uma tomografia computorizada (TC) cervical (Fig. que parece menos provável”. foi-lhe solicitada a realização de uma angio-RM (Fig.” não se podendo excluir outras hipóteses tais como paraganglioma do corpo carotídeo. compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” Na sequência destas hipóteses diagnósticas. compatível com o diagnóstico de “…paraganglioma do vago. uma vez que não se pôde injectar contraste endovenoso. 2 RM do pescoço revelando a mesma massa. aspectos sugestivos de tumor neurogénio.

O pós-operatório decorreu normalmente. mas não foi possível identificar e isolar o topo distal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. com origem no seu terço médio/distal. Teve alta ao terceiro dia do pós-operatório. A identificação e isolamento do topo proximal da carótida processou-se facilmente. sob anestesia geral. O ostium do topo distal foi seccionado de forma apropriada. identificar o ostium do topo distal e realizar a hemostase com a introdução de um catéter de Fogarty nº 3. ao que de pronto acedeu. foi proposto à doente o tratamento cirúrgico imediato. a carótida interna redundante foi igualmente seccionada na extensão adequada e realizada a anastomose topo-a-topo. proceder à abertura do aneurisma. com origem no terço médio e distal da carótida interna e ocupava toda a região do canal carotídeo. A duração da clampagem carotídea foi de 17 minutos. 3A e B Angio-RM permitindo formular o diagnóstico de volumoso aneurisma sacular do terço médio da carótida interna extracraniana nitivo: tratava-se de um aneurisma sacular. da artéria carótida interna. decidiu-se clampar a carótida interna na origem. restabelecendo-se a continuidade arterial. acompanhado de alongamento e tortuosidade da artéria. Ao sétimo dia foram removidas as suturas . A doente tolerou bem o procedimento e foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos em condição satisfatória. sobretudo no seu terço proximal. a anastomose ficou estanque e não houve necessidade de pontos suplementares. com excepção de discreta parésia facial periférica e do hipoglosso (dificuldade de deglutição) que se foram desvanecendo nos dias seguintes. A ferida operatória foi então drenada e encerrada de uma forma convencional. A operação foi realizada em Setembro de 2009. Por essa razão. até à base do crânio. Perante este diagnóstico definitivo. sem complicações significativas. A exploração cirúrgica confirmou tratar-se de um aneurisma sacular.

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

cutâneas, a incisão estava cicatrizada, sem deiscências ou infecção. Eram evidentes melhorias significativas dos défices neurológicos periféricos. O estudo histológico da parede do aneurisma (Fig. 4) permitiu excluir a possibilidade de se tratar de aneurisma degenerativo, displásico ou inflamatório, apontando no sentido de uma provável etiologia traumática. Interrogada nesse sentido, a doente confirmou a ocorrência, alguns anos antes, de um violento traumatismo cervical, acompanhado de um mecanismo de desaceleração, que não requereu, porém, na altura, cuidados especiais, seguido de recuperação rápida e sem sequelas – e que terá sido, muito provavelmente, a razão de ser do desenvolvimento do aneurisma, tal como tem sido constatado em alguns casos na nossa experiência pessoal e descrito na literatura por vários autores. Uma angio-RM realizada dois meses após a operação mostrava o procedimento de reconstrução arterial a funcionar em excelente condição (Fig. 5).

Fig. 4 Estudo histopatológico da parede do aneurisma (H&E, x25, x200, x200, x50) Em B, C e D observam-se aspectos de hemorragia e dissociação com neovascularização da média compatíveis com etiologia traumática. Não se observou qualquer achado morfológico sugestivo de processo degenerativo, displásico ou inflamatório

Fig. 5A e B Angio-RM de controlo pós-operatório mostrando integridade anatómica e funcional do procedimento de reconstrução arterial

149

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

diSCuSSão
Os aneurismas das artérias carótidas, particularmente os da carótida interna, são referidos como dos mais raros aneurismas periféricos encontrados na prática clínica e existem poucas séries de casos publicados na literatura, reportando quer experiências individuais, quer institucionais. Numa exaustiva revisão da literatura médica que se estendia por cerca de três séculos, de 1687 a 1977, foram contabilizados 853 aneurismas das carótidas ocorrendo em 820 doentes,1 o que confirma a raridade desta patologia. Quando se aborda esta entidade nos dias de hoje, torna-se indispensável distinguir e diferenciar os verdadeiros aneurismas, também ditos “primários”, dos aneurismas “secundários”, que resultam de uma cirurgia prévia de desobstrução carotídea e que tendem a aumentar de frequência em paralelo com a expansão e desenvolvimento da cirurgia da carótida. Pelas singularidades patogénicas, clínicas e terapêuticas de que se revestem e que suscitam, os aneurismas “secundários” constituem um subgrupo particular, que não vai ser objecto de atenção no presente trabalho, especialmente dedicado aos aneurismas “primários”. Estes são, como já se salientou, muito raros e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica, topográfica, formas de apresentação clínica e meios e métodos de tratamento. No ano de 2000 foi publicada a maior série institucional de aneurismas carotídeos,2 proveniente do Texas Heart Institute e que integra 67 casos diagnosticados e tratados no decurso de 35 anos consecutivos. Neste trabalho, é feita uma compilação de 12 séries de casos publicados na literatura desde 1959, totalizando 298 aneurismas das carótidas os quais confrontados com 17 854 operações de desobstrução carotídea realizadas naquelas instituições no decurso do mesmo período de tempo, correspondem a 1,54% do total daquelas cirurgias, o que demonstra, uma vez mais, a sua raridade.2 De acordo com a experiência de diversos autores, a circunstância etiológica mais comum é a doença degenerativa aterosclerótica e atinge particularmente a bifurcação carotídea e origem da carótida interna, identificada em 40 a 50% dos casos de todas as séries.3-11 Entre nós, numa série de 8 casos publicada em 2005, são referidos 4 aneurismas de etiologia degenerativa aterosclerótica.12 Estes aneurismas incidem em grupos etários idosos, manifestam-se frequentemente por quadros de isquemia cerebral embólica e ocorrem por vezes em indivíduos portadores de doença aneurismática com outras localizações.6 Uma segunda categoria etiológica é a doença fibrodisplásica, que atinge particularmente e com relativa constância o terço médio da carótida interna extracraniana. É uma entidade obscura nos seus mecanismos íntimos, caracterizada na sua forma mais expressiva por uma alternância de estenoses e microaneurismas da parede arterial, conferindo-lhe na arteriografia a clássica imagem de “rosário”.4 É uma doença de predomínio marcado no sexo feminino, incidindo em idades jovens e coexiste não raras vezes com fibrodisplasia da artéria renal. Em determinadas circunstâncias, a doença evolui sob a forma de aneurismas isolados, saculares ou fusiformes, de dimensão variável e pode manifestar-se por sintomas locais, compressivos, ou por acidentes cérebrovasculares embólicos.13

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

A terceira categoria etiológica em ordem de frequência decrescente diz respeito aos traumatismos. As carótidas são vulneráveis a agentes traumáticos, nomeadamente a traumatismos abertos ou feridas penetrantes, consequência de agressões por arma branca ou arma de fogo, decorrentes da vida civil ou de conflito militar, e ainda por via de acidentes rodoviários, industriais ou domésticos.14 Estas lesões agudas, diagnosticadas regra geral imediatamente após a ocorrência, podem causar consequências diversas, incluindo a morte por exsanguinação. Noutras circunstâncias, evoluem silenciosamente na fase aguda e vêm a manifestar-se mais tarde, sob a forma de aneurismas. Os traumatismos fechados também têm sido assinalados com causa potencial de aneurismas carotídeos, nomeadamente da carótida interna.16 Os seus mecanismos de acção são diversos: por um lado podem ser consequência de movimentos extremos de rotação, angulação, extensão ou flexão do pescoço, projectando e lesando a carótida interna de encontro à zona mais proeminente da coluna cervical, que é a apófise transversa da 1ª vértebra cervical; por outro lado, podem ser objecto de forças de desaceleração súbita (choque frontal de veículos motorizados), causando disrupção parcial da parede arterial e evolução subsequente para a formação de aneurismas.2,3,16 Esta ocorrência surge muitas vezes inserida num contexto de politraumatismo, que pode obscurecer as manifestações clínicas da fase aguda e virem a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa, desde fenómenos tromboembólicos cerebrais a sintomas de compressão local, como sucedeu com o presente caso clínico. Outras categorias ou circunstâncias etioló-

gicas mais raras, reportadas ocasionalmente na literatura, incluem a dissecção espontânea da carótida,17 os aneurismas infecciosos18 e a doença de Behçet.12 Independentemente da etiologia, os aneurismas das carótidas têm em comum o facto de sofrerem expansão progressiva, poderem causar sintomatologia compressiva local ou acidentes cérebrovasculares tromboembólicos e poderem, também, romper.19,20 O conjunto destas complicações, algumas de implicação vital, recomenda a adopção de tratamento cirúrgico. O método cirúrgico mais utilizado ao longo dos tempos consiste na ressecção do aneurisma e sua substituição por um enxerto venoso autólogo ou protésico e a generalidade das experiências consagra-o como um método eficaz e duradouro. As taxas de mortalidade peri-operatória são baixas ou negligenciáveis, mas os índices de morbilidade neurológica periférica são elevados, consequência da profusão de nervos periféricos que cursam a região: facial, glossofaríngeo, recorrente laríngeo, vago, hipoglosso, espinhal.17,21,22 Os défices neurológicos que ocorrem em consequência do traumatismo cirúrgico são porém transitórios, revertendo, regra geral, em poucos meses. Alguns aneurismas, pelas particularidades de que se revestem, suscitam porém abordagens diferentes do método convencional, como foi o caso em apreço. Com efeito, não raras vezes, o segmento proximal da carótida interna torna-se redundante e/ou tortuoso, permitindo a realização de uma anastomose arterial término-terminal, após a ressecção do aneurisma, dispensando por isso o recurso a um enxerto, venoso ou protésico.12 Os aneurismas volumosos ou de localização

151

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

alta na carótida interna, são difíceis de abordar, particularmente o seu segmento distal pós aneurisma e nesta conformidade estará indicada a efectivação de controlo hemostático e reconstrução por via intrasacular, utilizando catéteres de Fogarty introduzidos no ostium distal do aneurisma, tal como foi levado a efeito no presente caso clínico. Uma outra alternativa utilizada em aneurismas muito altos, que se estendem até à base do crânio, recorre a acessos cirúrgicos especiais, que implicam a luxação do maxilar inferior, a transecção do seu ramo ascendente e a secção de parte da apófise mastoideia do osso temporal, operações levadas a efeito, por vezes, em associação com cirurgiões otorrinolaringologistas.3,16,19 Finalmente, em circunstâncias de grande destruição da parede arterial, como sucede com os aneurismas infecciosos ou com a doença de Behçet e na impossibilidade absoluta de reconstrução arterial, não resta outra alternativa que não seja a laqueação dos topos proximal e distal e exclusão ou ressecção do aneurisma, manobra que cursa com elevado risco vital ou de défice neurológico definitivo.19,22

Numa época caracterizada pela expansão e desenvolvimento do tratamento endovascular, torna-se tentador utilizá-lo neste contexto, nomeadamente com o intuito de obviar as complicações nervosas periféricas, tão frequentemente reportadas em consequência da cirurgia aberta ou convencional. Todavia, trata-se de um método selectivo, exige uma anatomia vascular “favorável” e será porventura ineficaz face à existência de sintomas compressivos, visto o aneurisma permanecer in situ. Para além disso, existem poucas experiências consistentes ou credíveis e desconhecem-se os seus resultados a médio e a longo termo.20 Tal como sucede com a patologia obstrutiva da carótida, o tratamento endovascular é credor de riscos e complicações peri-procedurais, que levou alguns autores a considerá-lo “perigoso”,23 razão pela qual se pode eleger ainda nos dias de hoje a cirurgia convencional ou aberta como o gold standard para o tratamento dos aneurismas das artérias carótidas, como o caso presente tão exemplarmente pode documentar.

BiBLioGRaFia
1. Schechter DC. Cervical carotid aneurysms. NY State J Med 1979;79:892-901. 2. El-Sabrout R, Cooley DA. Extracranial carotid artery aneurysms: Texas Heart Institute experience. J Vasc Surg 2000;31:701-12. 3. Rosset E, Albertini JN, Magnon PE, et al. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysms. J Vasc Surg 2000;31:713-23. 4. Welling RE, Talisa A, Tarum G. Extracranial carotid artery aneurysms. Surgery 1983;93:319-23. 5. Rhodes LE, Stanley JC, Hoffman GL, et al. Aneurysms of the extracranial carotid artery. Arch Surg 1976;111:339-43. 6. McCollum CH, Wheeler WG, Noon GP. et al Aneurysms of the extracranial carotid artery: twenty-one years’ experience. Am J Surg 1979;137:196-200. 7. Pratcheke E, Schafer K Reiner J, et al. Extracranial aneurysms of the carotid artery. Thorac Cardiovasc Surg 1980;28:354-8. 8. Zowlak RM, Whitehouse WM Jr, KnaKe JE, et al. Atherosclerotic extracranial carotid artery aneurysms. J Vasc Surg 1984;1:415-22. 9. Morcau P, Albert B, Thevenet A. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysm. Ann Vasc Surg 1994;8:409-16. 10. Faggioli G, Freysie A, Stella A, et al. Extracranial internal carotid artery aneurysms: results of a surgical series with long-term followup. J Vasc Surg 1996;23:587-95.

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

11. Pulli R, Gatti M, Credi G, et al. Extracranial carotid artery aneurysms. J Cardiovasc Surg 1997;38:339-46. 12. Dinis da Gama A, Rosa A, Martins C, Carmo G, Sá DC, Moura C, Romero M, Rodriguez JM. Aneurismas primários da bifurcação carotídea: Tratamento cirúrgico. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2005;3:163-8. 13. Welsh P. Fibromuscular dysplasia of the distal cervical internal carotid artery. J Cardiovasc Surg 1981;22:321-6. 14. Fox CJ, Gillepsie DL, Weber MA, et al. Delayed evaluation of combat-related penetrating neck trauma. J Vasc Surg 2006;44:8692. 15. Cox MW, Whittaker DR, Martinez C, et al. Traumatic psedoaneurysms of the head and neck: Early endovascular intervention. J Vasc Surg 2007;46:1227-33. 16. Alimi Y, Dimauro P, Fiacre E, et al. Blunt injury to the internal carotid artery at the base of the skull: Six cases of venous graft restoration. J Vasc Surg 1996;24:249-57. 17. Sandmann W, Hennerici M, Aulich A, et al. Progress in carotid artery surgery at the base of skull. J Vasc Surg 1984;1:734-43.

18. Patra P, Ricco JB, Costargent A, et al. Aneurysms infectieux des artéres cervicales e des membres. Ann Chir Vasc 2001;15:197-205. 19. Malikov S, Thomassin JM, Magnan PE, et al. Open surgical reconstruction of the internal carotid artery aneurysm at the base of the skull. J Vasc Surg 2010;51:323-9. 20. Zhou W, Lin PH, Bush RL, et al. Carotid artery aneurysm: Evolution of management over two decades. J Vasc Surg 2006;43:493-6. 21. Moreau P, Albat B, Thevenet A. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysm. Ann Vasc Surg 1994;8:409-16. 22. Hertzer NR. Extracranial carotid aneurysms: a new look at an old problem. J Vasc Surg 2000;31:823-5. 23. May J, White GH, Waugh R, Brennan J. Endoluminal repair of internal carotid artery aneurysm: A feasible but hazardous procedure. J Vasc Surg 1997;26:1055-60.

153

.

O procedimento consistiu na introdução de um catéter na veia insuficiente através de uma incisão milimétrica. leva à contracção das suas fibras de colagénio e promove o colapso do vaso. até que a totalidade Abstract Radiofrequency endovenous ablation is a minimally invasive treatment procedure for chronic venous disease. Os autores descrevem a aplicação desta técnica numa doente de 41 anos de idade. The procedure consists in the insertion of the catheter into the diseased vein through a very small incision and threading the device through the vessel up to his origin (junction with the deep venous system). o catéter é reposicionado no segmento inferior da veia e o processo foi repetido. The authors report the use of this technique in a female patient of 41-year old. que utiliza energia de radiofrequência para o colapso das veias safenas e veias perfurantes e permite tratar o síndrome varicoso. The VNUS ClosureFast™ catheter used for the treatment of venous reflux delivers radiofrequency energy to a heating element. sob visualização ecográfica. conseguindo-se obter assim a ablação sequencial. que aquece a parede da veia. Após o tratamento de cada segmento. the ClosureFast catheter was manually withdrawn down the vein and the process was repeated until the entire length 155 . na origem da veia (junção com o sistema venoso profundo). After the treatment of each segment.CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia minimally invasive surgery for varicose veins with radiofrequency ablation sÉrgio silva hugo valentiM Departamento de Cirurgia Vascular ReSumo A ablação endoluminal por radiofrequência é um procedimento minimamente invasivo dedicado ao tratamento da doença venosa crónica. causing contractions of collagen fibers within the vein walls and shrinkage and collapse of the vessel. colocando-o posteriormente. that uses radiofrequency to seal diseased saphenous and perforators veins and address the underlying cause of severe varicose veins. Radiofrequency energy was applied to the vein in 20-second intervals to sequentially ablate the vein in seven centimeter segments. A energia de radiofrequência foi então aplicada em segmentos de 7 centímetros durante um período de 20 segundos. O catéter VNUS ClosureFastTM liberta energia de radiofrequência através de um eléctrodo.

Os principais factores de risco que condicionam o seu desenvolvimento incluem a hereditariedade. os tratamentos hormonais e os traumatismos podem contribuir para o seu agravamento.1 Afecta cerca de 40% das mulheres e 25% dos homens. sexo. A sua história clínica remonta a 2008. a qual revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas. Seis semanas após o procedimento. Na mesma altura foi-lhe prescrita diosmina (1 g por dia) e contenção elástica de ambos os membros inferiores. multípara. é a doença vascular mais frequente e representa um importante problema de saúde pública. com agravamento vespertino. a obesidade. Esta técnica. altura em recorre ao médico de família com queixas de dor e sensação de peso dos membros inferiores.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tenha sido tratada. caucasiana. confirmou-se a correcta ablação das veias tratadas e a manutenção da permeabilidade do sistema venoso profundo. levando à sua ablação (RFA ou radiofrequency ablation). alteração da coloração da pele e ulceração.2 Os avanços recentes no tratamento minimamente invasivo das varizes. O ortostatismo prolongado. após o que referiu melhoria do quadro sintomático. acompanhados de edema perimaleolar. O tratamento clássico desta condição clínica consiste na laqueação da junção safeno-femoral. do sistema venoso dos membros inferiores. Blood flow was re-routed through healthier veins. conduziram ao desenvolvimento de um catéter com um eléctrodo que permite a libertação de energia de radiofrequência directamente na parede da veia. sensação de peso. idade e número de gestações. incluindo estudos randomizados. comparando-a e demonstrando as suas vantagens relativamente ao tradicional stripping. iNTRodução A insuficiência venosa crónica dos membros inferiores.4-11 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. que tem ganho grande aceitação na prática clínica. of the vein has been ablated. Six weeks after the procedure the adequate ablation of veins treated and the maintenance of the normal permeability of the deep venous system were assessed and confirmed. os sintomas mais comuns incluem dor. teve o seu início na Europa em 1998 e nos Estados Unidos em 1999. seguida da excisão por stripping do tronco da veia safena interna e de flebectomias electivas. Perante o quadro descrito foi-lhe proposta a realização de ecografia com estudo de Doppler codificado a cores.3 Desde então foram realizados mais de 600 000 procedimentos em todo o mundo. de 41 anos de idade.1 A insuficiência da veia safena interna é a causa mais frequente desta entidade clínica. edema. O fluxo venoso foi então automaticamente redireccionado para os vasos competentes. A sua segurança e eficácia estão bem documentadas em mais de 60 artigos publicados na literatura. .

que requeria longos períodos de ortostatismo. O exame vascular periférico revelava a integridade de todos os pulsos periféricos e não existiam alterações da coloração ou integri- Fig. foi-lhe realizada uma nova ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. obteve-se o acesso de ambas as veias safenas internas (infra-genicular) e da colateral antero-externa à esquerda (ao nível do terço médio da coxa) (Fig. A doente foi operada sob anestesia local por intumescência. o electrocardiograma e a avaliação laboratorial não mostravam alterações significativas. Perante este diagnóstico a doente foi proposta para tratamento cirúrgico minimamente invasivo – ablação de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa por radiofrequência. sem dores. 1 Insuficiência da veia safena interna dade da pele. consciente e orientada no tempo e espaço.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA Em Maio de 2010 recorre a uma consulta de Cirurgia Vascular. O raio-X do tórax. 2) Fig. do sistema venoso dos membros inferiores. No momento da admissão encontrava-se hemodinamicamente estável. Realizou-se o mapeamento venoso pré-operatório e com a doente em posição de anti-Trendelenburg e sob visualização ecográfica. 1). Neste contexto. 2 Acesso da veia safena interna e da colateral antero-externa esquerda 157 . que revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa esquerda (Fig. referindo dificuldade no controlo sintomático com as medidas anteriormente propostas pelo seu médico assistente. Referia também um elevado grau de incapacidade na sua actividade profissional.

2 cm abaixo da junção safeno-popliteia). Seguidamente em cada uma das veias foi introduzido e posicionado o catéter de radiofrequência (nas safenas internas imediatamente abaixo da emergência da veia epigástrica. realizadas duas flebectomias da face antero-externa da coxa direita. sob visualização ecografica (Fig. 5 Oclusão da veia safena externa com permeabilidade da veia popliteia . seguindo-se a veia safena interna esquerda e a sua colateral antero-externa que tinha origem a nível da junção safeno-femoral e finalmente a veia safena interna direita.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológico arrefecido e lidocaína no espaço perivascular sub-fascial. ainda. A doente teve alta domiciliária na manhã do dia seguinte. Após a confirmação da posição do catéter. 4 e 5). Posteriormente foram. 4 Oclusão da veia safena interna com permeabilidade da veia epigástrica e femorais Fig. Foi avaliada em consulta externa uma e seis semanas após o procedimento. iniciou-se a ablação das veias. começando pela veia safena externa. reiniciando a sua vida profissional 3 dias após o procedimento. A intervenção durou cerca de 74 minutos. 3 Anestesia local de intumescência e da veia safena externa esquerda ao nível do seu terço médio. Fig. Posteriormente garantiu-se o isolamento térmico e anestésico das veias alvo pela instilação de uma solução contendo soro Fig. tendo-se confirmado a correcta ablação das veias tratadas e mantendo-se a normal permeabilidade do sistema venoso profundo (Fig. na colateral anteroexterna na sua origem e na safena externa. 3).

8. Radiofrequency ablation for uncomplicated varicose veins.  Treatment of primary varicose veins by endovenous obliteration with the VNUS Closure system: Results of a prospective multicentre study. Almeida Jl. et al.47:151-6. Philip W. Göckeritz O. Davies AH. 2. Nov 14-18. Nicolini P and the Closure group. Alm J. Pichot O. RautioT. Vago B. 4. Vasc Endovascular Surg. 2007 New York. Mendes RR. et al. Lebard C.35:958-65.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA diSCuSSão e CoNCLuSõeS Pelo seu carácter minimamente invasivo. Causa menos dor e equimoses e menos complicações como parestesias.45:1008-14. 2006. 159 . Ohinmaa A. apresentando ainda um resultado estético muito superior à cirurgia clássica por stripping. B. J Vasc Surg 2003. Proebstle.133:386-93. hiperpigmentação ou flebites. Treatment of the incompetent great saphenous vein by endovenous radiofrequency powered segmental thermal ablation: First clinical experience.29:433-9. 10. 11. J Vasc Surg 2007. 6. discussion 1015. Ann Surg 1951. 9. Davies S.  Surgical and endovascular treatment of lower extremity venous insufficiency. Farber MA. Gohel MS. Fenney surgical treatment of varicose veins: A survey of the methods of treatment with a description of intraluminary stripping and Its results. 34th Veith Symposium. TM. BiBLioGRaFia 1.  J Vasc Interv Radiol 2002. Phlebology.15:255-61.  Prospective randomized study of endovenous radiofrequency obliteration (closure procedure) versus ligation and stripping in selected patient population (EVOLVeS Study). Owens E.13:563-68. 55:443-58. Owens LV. 3. Bergen B. Varetto G. Endovenous saphenous ablation corrects the hemodynamic abnormality in patients with CEAP clinical class 3-6 CVI due to superficial reflux.24:42-9. Recovery trial interim results. Vascular 2007.38:207-14. Contessa L. 12.40:125-30. o procedimento é realizado sob anestesia local e melhor tolerado no pós-operatório. Dietzek AM. Eklof. J Vasc Surg 2008.  Eur J Vasc Endovasc Surg 2005.4-12 A cirurgia de varizes por radiofrequência é assim um procedimento seguro e eficaz no tratamento da insuficiência das veias safenas. Minerva Cardioangiol 2007. Marston WA. Lurie F. 2009.  Endovenous obliteration versus conventional stripping operation in the treatment of primary varicose veins: A randomized controlled trial with comparison of the costs. Endovenous radiofrequency ablation for the treatment of varicose veins. Os doentes apresentam assim uma recuperação para as suas actividades de vida diária e profissional mais precoce. 5. Kumins N. Radiofrequency minimally invasive endovascular treatment of lower limbs varicose veins: clinical experience and literature review. Zan S. Vasquez M. et al. The utility of the venous clinical severity score in 682 limbs treated by radiofrequency saphenous vein ablation. Perala J. 7. Keagy BA. Creton D. J Vasc Surg 2002. Sparks S.

.

aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. The remaining digestive vessels. inconclusiva. followed by a complete 161 . de Anestesiologia. mesentérica superior e inferior. O pós-operatório de- Abstract The clinical case of a 27-year old man with the diagnosis of chronic mesenteric ischemia (“abdominal angina”) is reported. encontravam-se livres de lesões. com quatro meses de evolução. The patient was submitted to a revascularization procedure. TRaTameNTo CiRÚRGiCo abdominal angina due to fibromuscular dysplasia of the celiac axis. caracterizada por epigastralgia intensa pós-prandial e acentuado emagrecimento. de Medicina Interna e Intensiva e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino de 27 anos de idade. arising from the supraceliac aorta. Após observação em gastrenterologia. The post-operative course was uneventfull. that disclosed a critical stenosis at the origin of the celiac axis. Surgical management diogo cunha e sÁ antÓnio rosa gerMano do carMo tiago costa cristina Pestana aleXandra horta ana catarino a. he underwent an angiographic-CT examination. were found free of lesions. dinis da gaMa Departamentos de Cirurgia Vascular. O doente foi submetido a tratamento cirúrgico que consistiu na ressecção do tronco celíaco e sua substituição por um enxerto protésico proveniente da aorta supracelíaca. foi submetido a estudo angiográfico (angio-TC) que revelou a existência de uma lesão estenosante crítica da origem do tronco celíaco. whose chief complaints were severe postprandial pain and remarkable weight loss. consisting in the celiac axis resection and its replacement by a prosthetic graft. superior and inferior mesenteric arteries. As restantes artérias digestivas. for the last 4 months. Following an inconclusive observation in gastroenterology. a quem foi formulado o diagnóstico de isquemia intestinal crónica (“angina abdominal”).

o doente evita determinados alimentos e restringe a ingestão. que a maioria destas lesões é assintomática. o que se explica pelas conexões que existem entre os diferentes territórios da circulação visceral. leva a uma perda acentuada de peso. É possível que a fisiopatologia da angina abdominal esteja relacionada com a hipoperfusão gástrica por doença arterial oclusiva do tronco celíaco (TC). das artérias mesentérica superior e inferior. frequentemente. A principal etiologia da doença oclusiva destas artérias é a aterosclerose. das artérias ilíacas internas e das intercomunicações que existem entre estes vasos. o que justifica a sua apresentação e divulgação. of unknown etiology. nunca antes reportado na literatura. O estudo histológico da artéria removida revelou tratar-se de uma doença fibrodisplásica. ou com o roubo desta mesma circulação gástrica para o território irrigado pela artéria mesentérica superior quando existem lesões desta. uma entidade muito rara na prática clínica. never reported before in the literature. as carótidas internas e as ilíacas externas. sendo que em 80% destes doentes existe doença oclusiva concomitante do TC. com .7 São pouco frequentes as situações de angina abdominal por doença isolada do TC. as artérias renais. nas semanas que se seguiram à operação.2-5 configurando um quadro conhecido como “medo de comer”. affecting predominantely young people and in a decreasing order of frequency the renals. através de estudos por ecodoppler e por autópsia. podendo durar de uma a três horas. em ordem de frequência decrescente. de etiologia desconhecida. remission of the pain and a progressive weight gain. A localização da doença fibrodisplásica ao tronco celíaco assume foros de caso clínico único. The localization of the fibrodysplastic disease to the celiac axis seems to be a unique case.8-10 Os autores descrevem o caso clínico de um homem de 27 anos de idade com um quadro típico de angina abdominal.6 A irrigação arterial do tubo digestivo depende do TC. thus justifying its publication and dissemination. Cerca de 90% dos quadros de angina abdominal devem-se a doença oclusiva da artéria mesentérica superior. a very rare entity in clinical practice. verificando-se. surge cerca de 15 a 30 minutos após a refeição. sem complicações. The histopathological study of the removed artery revealed the diagnosis of arterial fibrodysplasia. the internal carotids and the external iliac arteries. iNTRodução A angina abdominal caracteriza-se por um quadro de dor na região epigástrica e umbilical. que afecta predominantemente indivíduos jovens e atinge. por vezes irradiada para a região dorsal. assistindo-se à remissão completa da sintomatologia dolorosa e a um notável incremento ponderal. na presença de uma estenose pré-oclusiva do TC. o que.1 Para prevenir as dores. com características de dor contínua ou em cólica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ correu normalmente. A perda ponderal referida parece assim estar muito mais relacionada com a fraca ingestão calórica do que com qualquer quadro de máabsorção.

O restante exame não revelava alterações. não havia qualquer outro dado relevante na história clínica. TRATAMENTO CIRÚRGICO o diagnóstico inicial de síndrome de compressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. Durante este exame. o doente realizou uma endoscopia digestiva alta que nada revelou e uma angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) (Fig. pré-oclusiva. isolou-se a aorta supra-celíaca e o tronco celíaco (TC) em toda a sua extensão (Fig. desenvolveu uma reacção alérgica major ao contraste iodado que foi controlada. sem outros factores de risco aterosclerótico. o que o tinha levado a restringir as quantidades ingeridas. Devido a este quadro sugestivo de angina abdominal.11 Foi tratado cirurgicamente no Hospital da Luz e o resultado anatomopatológico do segmento arterial removido revelou uma displasia fibromuscular (DFM) do tronco celíaco. com uma perda ponderal consequente de 8 kg. fumador de cerca de 20 cigarros por dia. Ao exame físico do doente apresentava-se emagrecido [peso corporal 55 kg. Após a abertura do pequeno epiploon e a secção dos pilares do diafragma. Tendo em consideração os achados clínicos e as imagens da angio-TC.75 m. índice de massa corporal (IMC) = 18]. desenvolve um quadro de dor epigástrica pós-prandial de intensidade importante. A intervenção cirúrgica foi efectuada através de laparotomia mediana supra e infraumbilical. de 27 anos de idade. altura 1. normotenso e com um sopro sistólico na região epigástrica. 2). O TC apresentava-se externamente afilado 163 . Trata-se. Para além desta queixa. de um caso único a nível da literatura mundial. 1) que demonstrou uma estenose pré-oclusiva no segmento inicial do tronco celíaco.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. foi formulada a hipótese diagnóstica de síndrome de comFig. 1 Angio-TC demonstrando estenose crítica. da origem do tronco celíaco (seta) pressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma e foi proposto o tratamento cirúrgico a que o doente acedeu. No prazo de quatro meses. aparentemente. A dor agravava-se com as refeições mais abundantes. com início no final da refeição e que melhorava ao fim de três horas.

no Hospital da Clínica da Universidade de Fig. tendo o doente tido alta hospitalar ao quarto dia de pós-operatório. O estudo anatomopatológico do tronco celíaco efectuado no Hospital da Luz em Lisboa e confirmado. realizou-se a anastomose da prótese de PTFE. durante 20 minutos. Após a ampliação do orifício aórtico. 3 Substituição protésica do tronco celíaco .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. A aorta foi clampada na sua totalidade. término-lateralmente à aorta e término-terminalmente à bifurcação do TC (Fig 3). O TC foi totalmente removido desde a sua origem até à sua bifurcação. Durante o pós-operatório não se registaram intercorrências. 2 Imagem operatória com isolamento do tronco celíaco. a pedido do doente. acima e abaixo do TC. artéria hepatica e esplénica e endurecido na zona da estenose. Optou-se pela remoção do segmento estenosado do TC até à sua bifurcação nas artérias hepática e esplénica e pela sua substitução com uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE) de 6 mm de diâmetro.

x200) São Paulo. 4 Corte histológico em pequena ampliação da artéria do tronco celíaco com alterações endoluminais e da média compatíveis com displasia fibramuscular (Mallory. em doentes jovens. veio a revelar-se surpreendente. TRATAMENTO CIRÚRGICO Fig. ao mostrar-se compatível com uma displasia fibromuscular do subtipo medial e intimal (Fig 4). B. facilmente se enquadraria na suposição diagnóstica de um quadro de síndrome de compressão 165 . associada a al- guma desorganização das fibras musculares lisas com áreas de rarefação celular e deposição de colagénio. Nesta fase abandonou o seguimento e suspendeu a terapêutica anti-agregante plaquetária (ácido acetilsalicílico) que lhe havia sido prescrita. Assim.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. referente a um doente jovem com um quadro clínico muito sugestivo da angina abdominal. A. pontos de ruptura da limitante elástica interna com enrolamento/empilhamento das suas fibras · Túnica média de espessura irregularmente aumentada por hiperplasia. na presença de uma estenose pré-ocluvisa do TC.11-15 O presente caso clínico. fenda focal na parede (microdissecção?) · Adventícia dentro dos limites da normalidade Nos primeiros meses o doente recuperou e peso perdido e ficou completamente assintomático. está relacionada habitualmente com a compressão extrínseca desta artéria pelo ligamento arqueado do diafragma. na histologia. desta entidade devem ser salientados: · Uma redução acentuada do lúmen · Um espessamento irregular da túnica íntima e projecções luminais à custa de proliferação de fibras musculares lisas. entre outros aspectos típicos.x50. diSCuSSão A angina abdominal decorrente de doença arterial isolada do TC é uma entidade clínica pouco frequente e.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado.22.21 mais raramente pode afectar as artérias mesentérica superior. aparentemente. Uma delas sugere a possibilidade genética ligada a um modelo de herança autossómica dominante com penetração variável. que conduz ao estreitamento luminal e que afecta predominantemente o sexo feminino (duas a quatro vezes). confirmado por anatomopatologistas experientes de duas instituições. de um caso único na literatura mundial. entre a segunda e a quinta década da vida.21 No que respeita à classificação histológica da displasia fibromuscular. os autores consideraram oportuna a sua publicação. permite libertar eventuais compressões condicionadas pelo ligamento arqueado do diafragma. O achado histopatológico inequívoco de displasia fibromuscular do tipo medial e intimal. as artérias renais (63% a 89% dos casos) e as artérias cerebrais (25% a 38% dos casos). A intervenção cirúrgica é de execução técnica relativamente simples. Por outro lado. O mais frequente é o tipo medial. para o que contribui decisivamente o facto de a maioria destes doentes estarem emagrecidos. torna difícil conceber a possibilidade de um tratamento por via endovascular bem sucedido. com mais frequência. sendo de realçar a relação positiva que parece existir com o tabagismo. têm sido levantadas algumas hipóteses. O facto de no caso descrito se ter constatado no intra-operatório a presença de um TC endurecido e externamente afilado. no caso.23 subclávias e ilíacas. Embora a sua etiologia seja desconhecida.21 Em cerca de um quarto dos doentes a doença afecta mais de uma artéria. Por se tratar. . apresentava um diâmetro externo reduzido.18. já que o mesmo pressupõe a dilatação de uma artéria que. que predomina no sexo feminino e cujo aspecto angiográfico é muitas vezes semelhante às contas de um rosário. intimal e adventicial. sem predominância em relação ao sexo e o aspecto angiográfico adquire a forma de estenoses tubulares.18. A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença das artérias de médio calibre. de natureza não aterosclerótica e não inflamatória. estão descritos três tipos principais:24 medial.17 Noutro caso é referido o papel que pode desempenhar a isquemia da parede arterial provocada pela oclusão dos vasa vasorum. somente foi possível pela remoção cirúrgica do segmento arterial estenosado do TC.18-20 A displasia fibromuscuscular afecta. mesmo apesar de poderem surgir novos dados que justifiquem referência. o tratamento cirúrgico efectuado.16.18. colher material para um diagnóstico etiológico definitivo e restaurar o fluxo arterial através da revascularização com enxerto de PTFE. Os tipos intimal e adventicial são mais raros.

et al. Marston A.68:316-8.XVI:31-6. Altuwaijri M. Late results following operative repair for celiac artery compression syndrome. Harrison EG Jr. 17. Martins C.113:1280-8.118:1-7. Arch Surg 1978. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2009. Ministro A. Martin JD. Sheps SG.194:S22-31.2:79-91. Lie JT. 22. Cabral G. Marston A. Miller AL. Arch Intern Med 1980. Fenves AZ. 8. Craven TE. 14. Guill CK. Insall RL. Nephron 1986. Ozaki CK. Br J Surg 1981. 62:931-52. Keller HM. Abou-Zamzam Jr AM. Castelbranco O. Croft RJ. Reilly LM. J Vasc Surg 1991.6:68-72. Myers SI. Burton EC. Luscher TF. 5. Clinical course of mesenteric artery stenosis in elderly americans. 44:109-14.Kruger AJ.166:2095-100. et al. J Vasc Surg 2007. XIV:227-31.26:656-66. et al. Inácio J. Dinis da Gama A. Stones RJ. Etiologic factors in renovascular fibromuscular dysplasia: a case-control study. Mayo Clin Proc 1987. 167 . Possible familial origin of multifocal renal artery fibromuscular dysplasia. Mostafavi K. 16.14:195-9. Asymptomatic celiac and superior mesenteric artery stenoses are more prevalent among patients with unsuspected renal artery stenoses. Hollier LH. Whelton PK. Median arcuate ligament syndrome: open celiac artery reconstruction and ligament division after endovascular failure. Fibromuscular dysplasia of visceral arteries.153:171-6. Durability of antegrade synthetic aortomesenteric bypass for chronic mesenteric ischemia. 10. Pannier-Moreau I. Sottiurai VS. Mayo Clin Proc 1971. Eur J Vasc Surg 1992. 2. Valentine RJ.14:472-9. 12. et al. Sammartano RJ. Intestinal function and intestinal blood supply: a 20 year surgical study. Romero M. J Am Coll Surg 2002. Moneta GL. Gloviczki P. Clarke JM. Hamper UM. Open surgery for atherosclerotic chronic mesenteric ischemia. 21. 24. 15. Chamberlain J. Houser OW. et al.35:1078-84. Lindsay TF. Matsumoto AH.164:1148-53. Tracy GD. 7. 23. J Vasc Surg 1985. Benavides DC. et al.140: 233-6.46:941-5. Sang CN.46:161-7. Delis K. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2007. 3. Am J Surg 1987. Angle JF. et al. Stanson AW. et al. Loose HW. Boley SJ. Stanley JC. Garcia GJ. 13. Surgery 1995. Hemodynamic basis of the pain of chronic mesenteric ischemia.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO.15:1797-801. Huber TS. Hypertension 1989. Fatal mesenteric fibromuscular dysplasia: a case report and review of the literature. Percutaneous transluminal angioplasty and stenting in the treatment of chronic mesenteric ischemia: results and longterm followup. Ultrastructure of medial smooth muscle and myofibroblasts in human arterial dysplasia. J Vasc Surg 2002. Ammar AD. Celiac artery compression. Poole JW. et al.67:590-3.XIV:227-31. J Vasc Surg 2007. Arterial fibromuscular dysplasia. 19. Jimenez JG. Fernandes A. Br J Surg 1980. McCormack LJ. Does “intestinal angina” exist? A critical study of obstructed visceral arteries. 18. et al. Lord RS. Spinosa DJ. Dinis da Gama A. J Vasc Surg 2000. Grimbert P. 11. Luscher TF. Pestana C. Imhof HG. Frey WJ. Fibromuscular hyperplasia: extension of the disease and therapeutic outcome: results of the University Hospital Zurich Cooperative Study on Fibromuscular Hyperplasia. Walker PM. Johnston KW. Foster WJ. Kalman PG. A cirurgia de revascularização da isquemia intestinal crónica após fracasso do tratamento endoluminal. Pathologic classification of renal arterial disease in renovascular hypertension. Síndrome de compressão extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. The genetics of fibromuscular dysplasia. et al. Fiquet-Kempf B. Gut 1985. TRATAMENTO CIRÚRGICO BiBLioGRaFia 1. Menon GP. Foley MI. Arch Intern Med 2004. Tratamento cirúrgico. Walker PJ. 4. 6. Rushton AR. 9. Mesenteric arterial bypass grafts: early and late results and suggested surgical approach for chronic and acute mesenteric ischemia. Revascularization of the superior mesenteric artery alone for treatment of intestinal ischemia. J Hypertens 1997. 20. Wilson DB. Rees C. 32:37-47. Arch Intern Med 2006.

ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR multiple revision of anterior cruciate ligament reconstruction
teresa granate MarQues+ JosÉ Martins++ Pedro granate
Departamento de Ortopedia + Hospital Garcia de Horta ++ Hospital de São José

ReSumo
O número de ligamentoplastias por rotura do ligamento cruzado anterior tem vindo a aumentar e naturalmente o número de revisões tem acompanhado esse incremento.  As revisões múltiplas colocam problemas técnicos e desafios cirúrgicos complexos. Os autores apresentam um caso de segunda revisão tratado em dois tempos utilizando tendão do quadricípede, com bom resultado funcional.

Abstract
The number of anterior cruciate ligament reconstructions has been increasing continuously and so did the number of revisions. Multiple revisions are technically demanding procedures and represent a complex surgical challenge. The authors present a second revision clinical case that required a two stage procedure using quadriceps tendon, obtaining a good functional result.

169

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
A falência de uma ligamentoplastia do ligamento cruzado anterior (LCA) constitui um grande desafio cirúrgico. As causas principais desta falência incluem uma posição incorrecta da plastia, uma fixação inadequada e novos traumatismos. A discussão actual sobre as vantagens e desvantagens das técnicas cirúrgicas mais utilizadas na ligamentoplastia primária, “osso-tendão-osso (OTO)”, “isquio-tibiais (IT)” e, mais recentemente, “técnica do duplo feixe”1-7 focam-se, não apenas nos resultados funcionais, como também nas opções cirúrgicas disponíveis no caso de ser necessário proceder à sua revisão.8 Os autores apresentam um caso clínico de revisão de ligamentoplastia com tendão do quadricípede, em doente previamente submetido a plastia primária com OTO e plastia de revisão com IT.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo masculino, de 37 anos de idade, recorreu à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz após duas cirurgias do LCA realizadas noutra unidade de saúde. O doente sofrera uma rotura aguda traumática do LCA em Janeiro de 2007, tendo sido realizada uma plastia primária em Maio do mesmo ano utilizando enxerto de tendão rotuliano (OTO). Por falência desta, foi realizada revisão da plastia em Agosto de 2008 utilizando enxerto de IT. Após novo traumatismo, em Dezembro de 2008, o doente sofre rotura do LCA confirmada clínica e imagiologicamente, necessitando assim uma segunda revisão da plastia. O grande alargamento dos túneis ósseos (Fig. 1) levou à planificação da revisão em dois tempos: · Num primeiro tempo cirúrgico procedeu-se à remoção da plastia anterior e material de fixação respectivo, e ao preenchimento dos túneis femoral e tibial com enxerto ósseo autólogo da crista ilíaca. · No segundo tempo, aos seis meses, foi realizada nova ligamentoplastia utilizando como plastia o tendão quadricipital, já que nesse joelho tinham sido usados nas plastias anteriores o tendão rotuliano e os isquiotibiais. O pós-operatório imediato decorreu sem complicações. O doente realizou programa de reabilitação pós-operatório sem intercorrências e com boa evolução, tendo retomado aos sete meses de pós-operatório a sua actividade profissional como funcionário de uma empresa de segurança.

REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR

Fig. 1 Imagens de TC pré-operatória (A a C)

diSCuSSão
A literatura disponível confirma que os resultados funcionais após revisão de ligamentoplastia são sempre inferiores aos obtidos após a intervenção primária e muitas vezes agravados pela coexistência de lesões meniscais e da cartilagem articular.5,7 Na opinião dos autores, a escolha da plastia primária em não desportistas é indiferente - IT ou OTO. A técnica cirúrgica tem no entanto de ser rigorosa, quer em relação à isometricidade, quer em relação à fixação primária. Estas duas técnicas têm também protocolos de recuperação diferentes, que devem ser rigorosamente respeitados, e a fixação secundária depende da conjugação de todos estes factores.

Da análise dos problemas associados às intervenções prévias salienta-se que o túnel femoral da primeira plastia ficou demasiado anterior o que conduziu à sua falência. Esta implantação não foi corrigida na segunda cirurgia, com a agravante da fixação femoral ser longe da interlinha articular o que levou a um efeito de “limpa pára-brisas”. Este efeito, um dos pontos fracos da evolução a médio e longo prazo das plastias com IT, conduziu a um alargamento dos túneis ósseos que impossibilitou a revisão num só tempo e tornou o joelho instável levando a uma nova queda e rotura da plastia. O doente apresentava concomitantemente uma meniscectomia interna prévia e lesão de condromalácia grau II/III do prato tibial interno, que pioram o prognóstico destas revisões. Quando se optou por realizar uma terceira revisão, o planeamento iniciou-se com uma avaliação radiológica exaustiva que permitiu delinear a estratégia a seguir. A sobredimensão dos túneis e sua colocação deficiente obrigaram a equacionar o seu preenchimento com enxerto ósseo e a execução posterior de nova plastia.2 Utilizou-se para tal o kit de mosaicoplastia artroscópica (Johnson & Johnson) que permitiu colocar o enxerto, retirado da crista ilíaca, por via artroscópica.

171

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 Colheita da plastia do tendão do quadricípede

A utilização de IT em plastias primárias ou em revisões requer um cuidado redobrado na sua isometricidade, método de fixação e protocolo de recuperação. A baixa taxa de complicações e os resultados a curto prazo são encorajadores e tornam-nas bastante complacentes. Os resultados a médio e longo prazo, assim como a sua utilização em revisões, levantam problemas técnicos, tal como foi referido neste caso. A utilização cada vez mais comum de técnicas de duplo feixe com IT leva também a um acréscimo de perda de stock ósseo que aumenta os problemas das revisões. A análise minuciosa dos achados clínicos, nomeadamente em termos de estabilidade articular, e imagiológicos pré-operatórios constituem a chave de uma estratégia cirúrgica bem sucedida.

A utilização do tendão do quadricípede (Fig. 2) para as revisões é a escolha de eleição dos autores; no caso presente não existia alternativa para esse joelho.3,4 Seis meses depois do enxerto, realizou-se plastia artroscópica com tendão do quadricípede. O enxerto estava completamente incorporado, com paredes ósseas compactas na tíbia (Fig. 4) e com a chanfradura intercondiliana completamente remodelada e preenchida (Fig. 5).

Fig. 3 Imagem artroscópica do túnel tibial

Fig. 4 Imagem artroscópica da chanfradura intercondiliana

  Siegrist O. 3. Quadriceps tendon-patellar bone autograft for anterior cruciate ligament reconstruction: a technical note. Repeat revision of anterior cruciate ligament reconstruction: a retrospective review of management and outcome of 10 patients with an average 3-year follow-up. 8. 7. Fessy MH.  Ruzzini L. 173 . van Eck CF.18:33-9. Revision anterior cruciate ligament reconstruction surgery. Am J Sports Med 2006.  Johnson DL. Revision anterior cruciate ligament reconstruction using a unique bioabsorbable interference screw for malpositioned tunnels.REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR BiBLioGRaFia 1.66:120-3. Am J Sports Med 2009.  Maffulli N. Moyen B. Sports Med Arthrosc 2010.  Schreiber VM. Barber-Westin SD.  Gambardella R.11:25-32. Chouteau J. Anterior cruciate ligament revision reconstruction: results using a quadriceps tendon-patellar bone autograft. The anatomic approach to primary.37:776-85. revision and augmentation anterior cruciate ligament reconstruction.22:205-14. Djahangiri A. Franceschi F. Wolf RS. 6. Garofalo R. Am J Orthop (Belle Mead NJ)  2008. Noyes FR. 2.  Denaro V.  Longo UG.  Papalia R.37:425-8. Cheatham SA.18:1154-63. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 2010. Philippot R.  Liu TT.  Lemak LJ. Herbenick M. 5.  Fu FH. 4. Arthroscopy 2006. J South Orthop Assoc 2002. Bull NYU Hosp Jt Dis 2008. Wegrzyn J.34:553-64. Anatomic revision ACL reconstruction. Revision anterior cruciate ligament reconstruction with quadriceps tendon-patellar bone autograft.

.

uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo The use of a bicompartmental knee arthroplasty device in the treatment of osteoarthritis. Case report
Álvaro Machado
Departamento de Ortopedia

ReSumo
O autor apresenta um caso clínico de tratamento da artrose do joelho com prótese bicompartimental, em que preserva os ligamentos cruzados e o capital ósseo. A inovação deste dispositivo é a possibilidade de eliminar a dor, conferir estabilidade, preservar a proprioceptividade e retomar a actividade mais precocemente. O envolvimento artrósico interno e patelo-femoral é frequente em muitos doentes. O dispositivo bicompartimental serve para tratar apenas a área afectada, com benefício da função e da conservação de tecido ósseo.

Abstract
The author reports a clinical case of arthritis treatment with bicompartmental knee prosthesis, which preserves the cruciate ligaments and bone. This device tends to eliminate pain, to give stability, to preserve the proprioception and favors an earlier return to activity. Medial and patellofemoral involvement is quite common in many active midstage arthritic patients. The bicompartmental device is tailored to treat the pathologic area, with the benefit of improved function and bone conservation.

175

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
No passado, o tratamento da gonartrose GIII e GIV estava limitado à prótese total do joelho ou à unicompartimental.1,2 A prótese bicompartimental é uma alternativa mais actual, em casos seleccionados, porque trata apenas as áreas afectadas,1,3,4 como o compartimento interno e o patelofemoral, preservando o capital ósseo e os ligamentos cruzados. Este tratamento está associado a menos dor, preserva os ligamentos, conserva a proprioceptividade2,4,5 e confere uma cinésia articular excelente, permitindo aos doentes um retorno mais rápido às suas actividade diárias e desportivas. Muitas próteses totais são colocadas em doentes com artrose nos compartimentos interno e patelo-femoral enquanto o compartimento externo está livre.5,6 Em comparação com a prótese total, a prótese bicompartimental apresenta as seguintes vantagens:6,7 · A incisão é menor · Preserva todos os ligamentos do joelho · Preserva 60% de osso · Tem menos perdas de sangue · A dor no pós-operatório é menor · Reduz a necessidade de medicação pós operatória · A recuperação é mais rápida Este sistema bicompartimental vem oferecer aos cirurgiões ortopédicos a solução para os doentes com artrose femoro-tibial interna e patelo-femoral, sendo um sistema menos invasivo do que a prótese total.5 Uma vez que remove menos osso do que a prótese total, deixa o compartimento externo e a interlinha articular intactos.3,4 Apenas 6% dos doentes têm indicação para este tipo de tratamento.4,6 Constitui a escolha ideal para doentes jovens e activos,5 não requerendo libertações internas, externas ou posteriores, e mantendo toda a proprioceptividade. Por ser constituída por oxínio oxidado e zircónio, pelo seu desenho específico e por respeitar as estruturas anatómicas, a prótese bicompartimental é mais deslizante, mais leve, melhor tolerada e mais funcional.3,5 Permite uma maior semelhança ao funcionamento de um joelho normal que é tridimensional.1

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, recorre à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz com queixas de dores mecânicas do joelho esquerdo, com agravamento progressivo, episódios de sinovite, hidrartrose e pseudo bloqueios que se arrastam há cerca de dois anos. Ao exame objectivo e em pé, apresentava aumento de volume em comparação com o

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

joelho contrário, uma marcha claudicante, atrofia da coxa e joelho varo. Em decúbito dorsal palpava-se uma hidrartrose ligeira com choque de rótula. Manifestava-se dor à palpação da interlinha interna, mas sem sinais clínicos de instabilidade ligamentar. O exame radiográfico antero-posterior, em carga do joelho mostra desalinhamento em varo com diminuição da interlinha articular interna, esclerose subcondral e osteofitos marginais. Em perfil, observam-se sinais radiológicos semelhantes na rótula e tróclea, o que traduz artrose femoro-tibial interna e artrose patelo-femoral, respectivamente. Não se encontraram sinais de artrose no compartimento externo. Foi diagnosticada uma artrose mecânica bicompartimental que atingia o compartimento interno e patelo-femoral (Fig. 1).

A doente foi operada sob anestesia raquidiana e com garrote. Utilizou-se uma abordagem para-patelar interna e trans-vasto. Observaram-se lesões osteocondrais de GIV a nível do planalto e côndilo internos que se prolongavam para a tróclea e rótula e lesão complexa do menisco interno. Os ligamentos cruzados, planalto e côndilo externo, não apresentavam alterações (Fig. 2). Procedeu-se ao plano de preparação e cortes para colocação da prótese, segundo o instrumental respectivo que, como se observa nas Fig. 3 e 4, respeita os ligamentos e as regiões ósseas não afectadas. Após os cortes, foram colocados os componentes de prova a nível do fémur e planalto. Foi testada a estabilidade ligamentar e por fim colocados os componentes definitivos que se cimentaram (Fig. 5). No raio-X pós-operatório é visível o desenho da prótese (diferente da prótese total) e a sua colocação correcta (Fig. 6). A doente esteve quatro dias internada tendo começado um programa de fisioterapia às 12 horas de pós-operatório. No dia da alta deambulava com canadeanas e com apoio total. Foram-lhe recomendados exercícios para realizar no domicílio, segundo protocolo para estas situações. A doente foi observada 14 dias após a cirurgia, altura em que retirou os pontos, e em que se constatou uma deambulação sem canadianas e uma cinésia articular de 0-100o (Fig. 7).

Fig. 1 Exame radiográfico pré-operatório, anteroposterior e de perfil

177

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 Lesões das estruturas do joelho esquerdo

Fig. 3 Preparação para colocação da prótese

Fig. 4 Preparação para colocação da prótese

Fig. 5 Colocação dos componentes definitivos

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

Fig. 6 Exame radiográfico pós-operatório

Fig. 7 Avaliação da amplitude de movimento da articulação aos 14 dias de pós-operatório

diSCuSSão
A prótese bicompartimental, também conhecida por Journey Deuce é uma inovação no tratamento da gonartrose. Tem indicação em apenas 6% dos doentes e nas situações de artrose do compartimento interno e patelo-femoral,1,3 cujo diagnóstico é clínico e através de raio-X. A prótese bicompartimental permite poupar no capital ósseo tratando apenas as zonas afectadas, conserva os ligamentos mantendo a proprioceptividade, tem um desenho muito semelhante à anatomia do joelho, o que lhe confere melhor cinésia articular e permite uma recuperação mais precoce.1,6,7 Pelo contrário, a prótese total sacrifica toda a superfície articular, tanto as zonas afectadas como as zonas sem artrose, os ligamentos cruzados e tem uma recuperação mais tardia.2,6

BiBLioGRaFia
1. Rolston L, Siewert K. Assesment of knee aligment after bicompartmental knee arthroplasty. J Arthroplasty 2009;24:1111-4. 2. Riddle DL, Jiranek WA, McGlynn FJ. Yearly incidence of unicompartmental knee arthroplasty in the United States. J Arthroplasty. 2008;23:408-12.

179

Bresch J. Zelicof SB. J Arthroplasty 1996. 5. Ewald FC. Rolston L. A comparison of tricompartmental and unicompartmental arthroplasty for the treatment of gonartrosis.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 3.20:161-3. Gibson AE. Clin Orthop. Clin Orthop 1991. Heck DA. J Arthroplasty 2009. ligament-sparing.273:151-6. Conversion of failed modern unicompartmental arthroplasty to total knee arthroplasty. 4. Rougraff BT. Rolston L. Scott RD.11:797-801. Levine WN. Bicompartmental knee arthroplasty: a bone-sparing. and minimally invasive alternative for active patients.273:157-64. 1991. Laurencin CT. Unicompartmental versus total knee arthroplasty in the same patient. et al. Ozuna RM. 6. Scott RD. Thornhill TS. 7. . Engh G. Orthopedics 2007. Bicompartmental knee arthroplasty using a monolithic implant design.30:70-3.

Durante a última década têm sido desenvolvidas técnicas minimamente invasivas que permitem a realização da fusão intersomática. autologus bone grafting and percutaneous transpedicular fusion. These techniques have also the advantages of reducing intraoperative blood loss. The authors present the clinical case of a degenerative spondylolisthesis L4L5 surgically treated through a minimally invasive approach. No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR minimally invasive transforaminal interbody lumbar fusion in the management of degenerative lumbar spondylolisthesis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A fusão intersomática lombar é uma técnica comprovadamente eficaz no tratamento da espondilolistese degenerativa. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Estas técnicas permitem diminuir as perdas hemáticas intra-operatórias. During the last decade. Apresenta-se um caso clínico de uma espondilolistese degenerativa L4-L5 tratada cirurgicamente por uma abordagem minimamente invasiva. 181 . minimally invasive techniques have been developed allowing the fusion techniques with reduced access-induced muscle injury. Abstract Lumbar interbody fusion is an effective technique for the management of degenerative spondylolisthesis. interbody transforaminal fusion using a PEEK cage. com descompressão canalar e fusão intersomática transforaminal. bem como acelerar a recuperação e o retorno à vida activa. enxerto ósseo autólogo e fusão transpedicular percutânea. reduzindo a lesão muscular induzida pelo acesso. postoperative pain and the hospital stay. o tempo de internamento e o consumo de analgésicos. with a shorter recovery and earlier return to active life. PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa.FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL. utilizando espaçador. canalar decompression.

Os autores apresentam o caso clínico de um doente com uma espondilolistese degenerativa L4-L5. na técnica transforaminal. por técnica minimamente invasiva. de maior dimensão e colocado transversalmente de forma a garantir um suporte adequado. consequentemente. sem antecedentes relevantes. A colocação destes espaçadores pode ser feita por via posterior. de 63 anos de idade. em consequência. Desta forma conseguem-se reduzir as perdas hemáticas intra-operatórias. com o objectivo de promover a artrodese entre os corpos vertebrais.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A fusão vertebral é uma técnica fundamental para o tratamento de diversas patologias da coluna vertebral. agravado no último ano. A evolução mais recente nas técnicas de fusão vertebral consistiu na utilização de abordagens minimamente invasivas. sempre que esteja em causa a estabilidade da coluna vertebral e o adequado desempenho das suas funções de suporte do organismo e protecção das estruturas nervosas. entre a faceta articular e o saco tecal.5.2-4 Por outro lado. A via transforaminal implica a remoção da faceta articular para ganhar acesso ao espaço discal. com menor risco de lesão neurológica. As técnicas de fusão intersomática foram descritas pela primeira vez em 1953. A técnica transforaminal é portanto mais segura. mais tarde.1 consistindo na colocação de enxerto ósseo no espaço discal. tratado com fusão intersomática lombar transforaminal. mas permite a colocação do espaçador sem fazer retracção do saco tecal e. Em virtude de resultados clínicos pouco consistentes.6 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva foi descrita inicialmente em 2002. Tinha quadro de lombalgias crónicas. o tempo de internamento. enquanto na técnica posterior é necessária a abordagem bilateral e a colocação de dois espaçadores. nas técnicas minimamente invasivas. A fusão vertebral realizada da forma clássica obriga a uma extensa dissecção muscular e à retracção prolongada da musculatura paravertebral e.7 desde então a sua popularidade tem vida a aumentar. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. o recurso a medicação analgésica e acelerar a recuperação e o regresso à vida activa. viria a ser retomada de forma melhorada. a técnica foi abandonada e. mais rápida e igualmente eficaz. a abordagem é unilateral e permite a colocação de apenas um espaçador. colocados no espaço discal. condicionando estenose do canal raquidiano lombar. são utilizados afastadores tubulares que afastam as fibras musculares reduzindo a lesão muscular iatrogénica. com vários anos de evolução. Os espaçadores intersomáticos têm como função manter a altura do espaço discal e garantir o suporte necessário ao crescimento do osso entre os pratos vertebrais. menos invasiva. são induzidas lesões isquémicas e atrofia muscular. por via póstero-lateral ou por via transforaminal. . de materiais diversos. Pelo contrário. através da colocação de espaçadores.

À direita foi feita uma incisão com cerca de 3 cm. utilizando 183 . 2A). POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. em carga revelou uma espondilolistese degenerativa L4-L5. Perante o diagnóstico foi proposta ao doente uma intervenção cirúrgica que foi aceite. que agravava na posição de flexão anterior do tronco (Fig. agravava com a marcha e com a posição de pé parado e aliviava com a posição de sentado ou deitado. Medtronic) em L4 e L5. 3). à direita. A ressonância magnética (RM) da coluna lombar confirmou a espondilolistese degenerativa L4-L5 (Fig. procedeu-se à remoção da faceta articular inferior de L4. com grave deformação das facetas articulares. utilizando dilatadores tubulares. de acordo com a técnica descrita por Wiltse. No exame neurológico não se observaram alterações da força muscular. 3). A conectar os parafusos foi colocada uma barra utilizando o sistema Sextante (Medtronic) (Fig. condicionando estenose do canal raquidiano lombar e sofrimento das raízes de L5 nos recessos laterais subarticulares (Fig. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR Fig. Com apoio de intensificador de imagem foram colocados parafusos pediculares percutâneos (CD-Legacy. Foi então realizada uma fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) sob anestesia geral e em posição de decúbito ventral (Vídeo 1).FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. as apófises transversas e o espaço extraforaminal. particularmente. 1 Radiografia da coluna lombar. dos reflexos osteotendinosos ou das sensibilidades superficiais ou profundas dos membros inferiores. 1). 2B). Depois da incisão cutânea. fez-se a incisão da fascia lombar seguida de uma incisão romba entre os músculos longissimus e multifidus. A radiografia da coluna lombar. Depois de identificar as estruturas que permitiram orientar a intervenção. o maciço articular. Em seguida. A dor no membro inferior direito era acompanhada de dormência no trajecto radicular da raiz de L5. ganhou-se acesso ao espaço intertransversário e colocou-se um afastador Quadrant (Medtronic) (Fig. Estudo dinâmico em extensão (A) e em flexão (B) que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV). Estas queixas condicionavam claudicação neurogénea da marcha. paramediana e centrada à região do maciço articular L4-L5. do lado esquerdo. com agravamento da listese na posição de flexão anterior do tronco por irradiação ao membro inferior direito.

corte sagital T2. com sistema Sextante e a colocação afastador tubular Quadrante. através do qual é feita a descompressão do canal raquiadiano . 3 Imagem intra-operatória que mostra a forma de colocação de parafusos pediculares percutâneos e barra. corte axial T2 a nível L4-L5 mostrando uma estenose do canal raquidiano e sofrimento radicular nos recessos laterais subarticulares Fig. 2 RM da coluna lombar A.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV) B.

5). 5 Imagens radiológicas antero-posterior (A) e de perfil (B) de controlo intra-operatório que mostram os parafusos pediculares. Depois. O passo seguinte consistiu na remoção exaustiva do disco intervertebral e distracção do espaço intervertebral (Fig. a barra entre eles. através do espaço obtido pelo afastador Quadrant e a fixação das barras em compressão (Fig. garantindo a sua descompressão. Medtronic). as barras e o espaçador intersomático 185 . e o distractor do espaço intervertebral Fig. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR um osteótomo de 6 mm. do lado direito. A distracção foi mantida fixando a barra contralateral. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. De forma a expor totalmente o espaço foraminal removeu-se também a parte superior da faceta articular superior de L5. colocada com o Sextante. com apoio de microscópio óptico. 4). para a separar da lâmina junto ao istmo.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. permitindo introduzir enxerto ósseo autólogo e um espaçador em forma de boomerang (Crescent. com alívio dos sintomas de lombalgia e de claudicação na marcha. A intervenção terminou com a colocação dos parafusos pediculares em L4 e L5. removeu-se o ligamento amarelo e expôs-se o saco tecal e as raízes de L4 e L5. Fig. 4 Imagem radiológica de controlo intraoperatório que mostra os parafusos pediculares em L4 e L5. No pós-operatório não se verificaram intercorrências e o doente apresentou uma boa evolução.

está indicada em situações de discopatia degenerativa. de forma a expor adequadamente as zonas de aplicação do material de instrumentação. Desta forma. Além disso.9 A superfície do prato vertebral é uma extensa área para obtenção da fusão intervertebral e a utilização do espaçador garante o suporte anterior e a preservação da altura do espaço discal. que são fundamentais como banda de tensão. As abordagens paramedianas utilizando retractores tubulares condicionam menor lesão muscular permitindo obter uma recuperação mais rápida. Desta forma mantêm-se as estruturas ósseas e o complexo ligamentar da linha média. a utilização de medicação analgésica no pós-operatório e os tempos de internamento. Foram também estudados prospectivamente 20 doentes submetidos a artrodese lombar. por abordagem póstero-lateral. para . Desta forma consegue-se corrigir a lordose. Na técnica transforaminal remove-se a faceta articular e obtém-se acesso ao espaço discal mais externamente. um regresso à vida activa mais precoce e uma redução da eventual dor lombar sequelar.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão A fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) foi descrita inicialmente por Harms em 19982 e surgiu como alternativa à fusão intersomática posterior (PLIF).8. instabilidade segmentar iatrogénica ou pós-traumática e espondilolistese grau I e II de Meyerding. e evita-se a dissecção do espaço epidural contralateral. será possível reduzir as perdas sanguíneas intra-operatórias. colocar um único espaçador de forma oblíqua. tem vindo a ser utilizada com frequência crescente e nos últimos anos têm sido publicados os resultados de várias séries clínicas.17 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva. permitindo com uma abordagem unilateral. “abertas”. utilizando afastadores tubulares.18. Através das abordagens minimamente invasivas pretendem-se obter os mesmos objectivos cirúrgicos que nas abordagens clássicas. A eficácia do método de fusão intersomática na obtenção de uma artrodese intervertebral foi comprovada em várias séries. Alguns autores defendem que as técnicas minimamente invasivas reduzem a possibilidade de degenerescência do espaço discal adjacente. reduzir a listese e manter a descompressão foraminal. a necessária utilização de retracção da musculatura paravertebral prolongada pode provocar lesões isquémicas musculares.16 Os autores dividiram os doentes em dois grupos submetidos a tempos diferentes de retracção da musculatura paravertebral (<80 e >80 minutos). à semelhança da técnica posterior (PLIF). com o objectivo de obter uma fusão intervertebral a 360º. hérnia discal lombar recidivante.10-12 As técnicas clássicas de fusão vertebral obrigam a uma incisão lombar mediana e à dissecção muscular posterior de vários níveis. utilizando um acesso menos traumático para as estruturas musculares. A fusão intersomática lombar posterior transforaminal (TLIF). A avaliação pós-operatória da força muscular dos extensores lombares e da sua estrutura por ressonância magnética permitiu concluir que existia uma relação directa entre as lesões anatómicas e fisiológicas musculares e a duração da retracção muscular paravertebral durante a cirurgia. A importância destes factores está bem documentada na literatura13-15 e considera-se que estas podem provocar dor lombar crónica que anule os benefícios da cirurgia.19 No entanto. evitando a retracção do saco tecal.

187 .23 As principais limitações das técnicas minimamente invasivas incluem a longa curva de aprendizagem. randomizados e com avaliações a longo prazo. é imprescindível realizar uma discectomia exaustiva e a colocação de enxerto ósseo abundante.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. Actualmente. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. com análise da evolução dos doentes a longo prazo. Por outro lado. os estudos comparativos são escassos. a evolução clínica até à data tem sido muito favorável. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR demonstrar a vantagem teórica das técnicas minimamente invasivas são necessários estudos comparativos com as técnicas clássicas. tal como no caso descrito. sendo um dos casos que contribui para encorajar os autores a continuar a realizar as técnicas minimamente invasivas no tratamento de patologias que necessitem de fusão vertebral intersomática. na realização da discectomia e na colocação dos espaçadores intersomáticos. com um grupo de doentes operados por via minimamente invasiva. por sua vez. de qualidade insuficiente e apresentam algum enviesamento que diminui o valor das conclusões atingidas. na descompressão das estruturas nervosas. A realização de abordagens minimamente invasivas faz particular sentido nas situações de fusão vertebral. Para aumentar a segurança da intervenção e garantir uma descompressão adequada do saco tecal e raízes. pensa-se que será igualmente vantajosa a longo prazo.22 Foram também comparados retrospectivamente dois grupos de doentes submetidos a fusão intersomática lombar transforaminal por via aberta e por via minimamente invasiva e.21 A comparação de um grupo de doentes operados por via aberta segundo a técnica de Wiltse.20. Até agora. Do ponto de vista teórico. Outro problema das intervenções minimamente invasivas é a necessidade de utilização de controlo radiológico sucessivo e a consequente exposição excessiva aos raios-X. nestas abordagens. julga-se ser fundamental o uso do microscópio óptico. no presente caso. que está relacionada com a dificuldade em realizar o procedimento por um espaço limitado. Esta situação levanta dificuldades no reconhecimento da anatomia. A menor lesão muscular tem um efeito imediato no pós-operatório possibilitando uma recuperação mais rápida e menos dolorosa. na redução da frequência e intensidade de dor lombar e da gravidade da degenerescência do espaço discal adjacente. observaram-se menores perdas hemáticas intra-operatórias e tempos de internamento. em que são necessárias extensas dissecções musculares e utilizações prolongadas de retractores musculares. o sucesso desta intervenção depende da obtenção de uma fusão adequada e para esta. que confirmem a aparente vantagem das técnicas minimamente invasivas. A remoção do disco intervertebral e a adequada preparação dos pratos vertebrais é difícil através de um espaço limitado e por um acesso unilateral. mas possível com o apoio de ins- trumentos próprios. sugeriu resultados clínicos semelhantes. mas os tempos operatórios e as avaliações clínicas finais foram sobreponíveis. À semelhança das múltiplas séries publicadas. não foram realizados estudos randomizados.

10: 154-68. Liljenqvist  U. 10. 2. Dekutosti MB. Moskowitz A. Vanharanta H. Haid RW Jr.28:S26-35. 22. Foley  KT. Lowe  T. 19. Lauber  S. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion.9:560-5. Transforaminal lumbar interbody fusion: technique. Kawaguchi Y. Matsui H. 23. Neurosurg Focus 2008.Suppl 1:S1-6. Dettori JR. Clinical and radiographic comparison of mini–open transforaminal lumbar interbody fusion with open transforaminal lumbar interbody fusion in 42 patientswith long-term follow-up. 16. Matsui H. Scheufler KM.15:31-8.48:569-75. Gupta SK. Rosenberg  W. Foley KT. Neurosurgery 2001. J Neurosurg Spine 2004. Clinical outcomes and complications associated with pedicle screw fixation-augmented lumbar interbody fusion. Schwender  J. Clin Orthop Relat Res 2002. Hale JJ. Rodts GE. Halm  H. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion (TLIF): indications. . Mummaneni  PV. Cloward RB. Back muscle injury after posterior lumbar spine surgery. et al. et al. Willen J. 13. J Spinal Disord Tech 18. Spine 1999. Bull NYU Hosp Jt Dis 2007. discussion 212-3. 14. Foley KT. Mummaneni PV. Spine 2003. Clin Neurosurg 2002.14:33-6. Indications. Schwender JD. Minimally invasive microendoscopy-assisted transforaminal lumbar interbody fusion with instrumentation. 11. Smith  DA. A histologic and enzymatic analysis. 20. 6. The effects of external compression by three different retractors on pressure in the erector spine muscles during and after posterior lumbar spine surgery in humans. operative technique. Tahernia AD. Jeck D. after care. Styf JR. Comparison of CT scan muscle measurements and isokinetic trunk strength in postoperative patients. 3. 4.25:E16. and early results.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. 18. J Neurosurg 1953. J Spinal Disord Tech 2002. 9. Lowe TG. Bendo JA. Dhall SS. Vougioukas VI. Schulte  TL. Spine 2006. 12. Tahernia  AD. Levin DA.31:1693-8. techniques.3:98-105. Fourney DR.24:1023-8.10:E10. 7. O'Brien  MF. Spine 1996. Clin Neurosurg 2000. Rouben  DP. Orthop Clin North Am 2002.65:29-36.60:203-12. Wang MY. 21. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion with reduction of spondylolisthesis: technique and outcomes after a minimum of 2 years’ follow-up. Foley KT. I.47:514-27. Park P. 17. and results.35:857-65. Serial changes in trunk muscle performance after posterior lumbar surgery. Dohmen H. Isaacs RE. Percutaneous transforaminal lumbar interbody fusion for the treatment of degenerative lumbar instability. The treatment of ruptured intervertebral discs by vertebral body fusion.394:64-72. Clinical and radiologic 2-4-year results of transforaminal lumbar interbody fusion in degenerative and isthmic spondylolisthesis grades 1 and 2. Advances in minimally invasive spine surgery. Tsuji H. et al. 5. Rivet DJ.6:88-99. Gatchel RJ. Neurosurg Focus 2001. 2005.49:499–517. Neurosurgery 2007. technique. J Neurosurg Spine 2008. Brennan J. Minimally invasive lumbar fusion. Mayer TG. Foley KT. Santiago P. Does Minimal Access Tubular Assisted Spine Surgery Increase or Decrease Complications in Spinal Decompression or Fusion? Spine 2010. Spine 1989. Holly  LT. J Neurosurg Spine 2005. Posterior lumbar interbody fusion: indications. et al. Lefkowitz MA. 8. Transforaminal lumbar interbody fusion. Kawaguchi Y. Gejo R. Jeszenszky D. Harms JG. Percutaneous pedicle screw fixation of the lumbar spine: preliminary clinical results. Podichetty VK. 15. Hackenberg  L. The unilateral transforaminal approach for posterior lumbar interbody fusion. Norvell DC. et al.23:354-8. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF).21:9414. and 2-year results. Spine 1998. Orthop Traumatol 1998. Adjacent segment degeneration following spinal fusion for degenerative disc disease. McLaughlin MR. complications. Holly LT.1:261-6.33:359-66.

that is associated with vehicle accidents and falls. Usually benign and very rarely accompanied by neurological compromise. it may cause chronic cervical pain complaints if incorrectly diagnosed or treated. The authors preference goes to the anterior approach in stabilizing such fractures. it was treated with C2-C3 discectomy and arthrodesis using iliac bone graft and plate between C2 and C3. of about 5 mm. Em função das características de instabilidade. reunindo as condições necessárias para uma maior eficácia a longo prazo para a obtenção de uma fusão óssea. quando comparada com a abordagem posterior. Abstract Traumatic spondylolisthesis of the axis is a rare lesion of the cervical spine. que está associada a acidentes de viação e quedas. and reveling to be more effective in the long term in obtaining a bone fusion. 189 . A preferência pela abordagem anterior na estabilização deste tipo de fracturas. de cerca de 5 mm. when compared to the posterior approach. as it is simpler and safer. Os autores apresentam o caso clínico de uma espondilolistese traumática do áxis com sinais de instabilidade grave. The authors present the clinical case of an unstable traumatic spondylolisthesis of the axis. Habitualmente benigna e muito raramente acompanhada de compromisso neurológico. queixas álgicas intensas e deslizamento de C2 sobre C3. causing severe cervical pain and dislocation of C2 over C3.TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Surgical treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A espondilolistese traumática do áxis é uma lesão pouco frequente da coluna cervical. deve-se ao facto de se tratar de uma via simples e segura. esta situação foi tratada com discectomia C2-C3 e artrodese com enxerto de osso ilíaco e placa entre C2 e C3. pode condicionar quadros de dor crónica cervical quando incorrectamente diagnosticada ou tratada. As the fracture presented characteristics of instability.

que se revelaram fundamentais para a orientação do tratamento. esta fractura distingue-se pela sua angulação em relação a C3. Tipo III .a lesão é provocada por um movimento de extensão e carga axial. por compromisso do disco intervertebral e dos ligamentos comum vertebral anterior. existe um encravamento das facetas articulares de C2 em C3. ou ambos. Habitualmente estável.4 Posteriormente. em que é consensual a indicação para tratamento conservador. com colar cervical tipo Filadélfia. Tipo II . sem afastamento significativo dos topos ósseos. Com excepção da fractura tipo I. raramente acompanhada de défice neurológico. além do grave deslocamento anterior do corpo de áxis. As classificações mais usadas são a de Effendi. outros preferem uma imobilização rígida com Halo-Vest e outros ainda optam pelo tratamento cirúrgico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A espondilolistese traumática é a segunda fractura mais frequente do áxis.1 No início do século XX foi também descrito o mecanismo de lesão nos enforcamentos em que o nó era colocado sob o queixo.2 Na década de 60 surgiram os primeiros trabalhos que descreviam lesões traumáticas semelhantes. posterior.3. com uma artrodese intersomática C2-C3. distinguindo os seguintes tipos de lesões: Tipo I . ou por via posterior. SOMI ou Minerva. Apesar do significativo avanço na caracterização fisiopatológica da espondilolistese traumática do áxis o seu tratamento continua a ser controverso.5.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/distracção e. em que existe apenas um traço de fractura a nível dos pedículos. não existindo significativo deslocamento anterior do corpo do áxis. nos outros tipos de fractura. de acordo com as características patológicas. envolvendo habitualmente a pars interarticularis. é uma lesão com indicação para tratamento conservador. A tracção cervical brusca. alguns autores preferem o tratamento conservador. com parafusos nos pedículos de C2 e massas laterais de C3. Os autores apresentam o caso clínico de . com grau variável de deslizamento de C2 sobre C3.8 que relaciona os aspectos morfológicos com os mecanismos de lesão. A espondilolistese traumática do áxis foi inicialmente descrita em 1866 em associação aos enforcamentos judiciais. relacionadas com quedas e acidentes de viação. A estabilização cirúrgica desta fractura pode ser feita por via anterior. a segunda vértebra da coluna cervical (C2). Tipo IIA .6 Ao longo dos anos foram surgindo várias classificações. séries publicadas sobre patologia traumática do áxis confirmaram que a espondilolistese traumática é uma lesão pouco frequente. ou os pedículos. com desvio posterior da cabeça.caracteriza-se por um mecanismo de hiperextensão seguido de uma flexão grave e observa-se um deslocamento anterior do corpo do áxis e uma lesão do disco intervertebral.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/compressão e. dependendo do mecanismo da lesão. provocava a fractura do arco de C2.7 que caracteriza os aspectos radiográficos e a evolução clínica e a de Levine e Edwards. Nesta lesão traumática ocorre uma fractura bilateral do arco de C2.

de 53 anos de idade. utilizando enxerto autológo e placa. interessando a pars articularis à direita e o corpo vertebral à esquerda. 1 Corte axial de TC a nível da pars interarticularis de C2 Fig. Esta lesão sugeria uma elevada instabilidade em virtude do deslizamento de C2 sobre C3. A lesão traumática do áxis revelava características compatíveis com uma espondilolistese traumática do áxis. A avaliação clínica inicial não revelou lesões traumáticas e o doente iniciou repouso e medicação analgésica. 2 Reconstrução sagital de TC da coluna cervical 191 . sem qualquer imobilização da coluna cervical. tipo II. com discec- tomia e artrodese C2-C3. de acordo com a classificação de Levine e Edwards. A ressonância magnética (RM) da coluna cervical demonstrou a patência do espaço de líquido céfalo-raquidiano (LCR) perimedular e não revelou alterações da morfologia ou do sinal da medula (Fig. indiciando lesão discal e do ligamento comum vertebral posterior. saudável. efectuou tomografia computorizada (TC) da coluna cervical que diagnosticou fractura do áxis. nomeadamente. Por persistência de cervicalgias intensas. O doente referia dor e limitação funcional da cintura escapular direita relacionadas com traumatismo directo. ligeiramente oblíqua. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. alterações da sensibilidade ou diminuição da força muscular dos membros. 1 e 2). vítima de acidente de viação do qual resultou traumatismo craniano e entorse da coluna cervical. Fig. 3 e 4). Não havia queixas associadas sugestivas de compromisso neurológico. tratada por via anterior. pelo que foi decidido realizar uma artrodese C2-C3. Não se observaram alterações no exame neurológico. por via anterior. A fractura do áxis revelada pela TC da coluna cervical tinha uma orientação transversal.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS uma espondilolistese traumática do áxis de tipo II. com deslizamento anterior de C2 sobre C3 numa extensão de cerca de 5 mm (Fig.

6 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (antero-posterior) . Prosseguiu-se com a dissecção no bordo interno daquele músculo. constituído pela artéria carótida. de forma a expor a face anterior dos corpos vertebrais. na transição cérvico-facial. 3 Corte sagital T2 de RM da coluna cervical O doente foi submetido a anestesia geral e posicionado em decúbito dorsal. orientada pelo intensificador de imagem para o espaço C2-C3. em extensão. Foi planeada uma incisão cervical antero-lateral direita. posição neutra) Fig. hipofaringe e esófago. veia jugular e nervo vago. que foi afastado das estruturas da linha média. de forma a expor o músculo esternocleidomastoideu. com a cabeça na linha média. A intervenção iniciou-se com a incisão da pele e do platisma. Fig. 4 Corte axial T2 de RM da região da pars interarticularis de C2 Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 5 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. individualizando o feixe vásculo-nervoso.

o diagnóstico é realizado por radiografia simples de perfil. de Levine. Na maioria dos casos. O doente usou colar cervical tipo Filadélfia durante seis semanas e ao terceiro mês de pós-operatório estava assintomático. em extensão) diSCuSSão e CoNCLuSõeS A espondilolistese traumática do áxis. Nestes casos é fundamental a suspeição clínica. nem afastamento dos topos ósseos. Medtronic) fixada com dois parafusos no corpo do áxis e dois parafusos em C3. fez-se a dissecção dos músculos longus colli e procedeu-se à remoção do disco intervertebral C2-C3. habitualmente. de acordo com o tipo de traumatismo e a persistência de cervicalgias intensas. com excepção das fracturas tipo I. A radiografia da coluna cervical de controlo mostrava redução parcial da espondilolistese. Em seguida. Fig. sinais de consolidação do enxerto e correcto posicionamento do material de instrumentação (Fig.9 Esta lesão está associada a acidentes de viação e quedas e. 8 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. Na radiografia em flexão/extensão da coluna cervical não havia sinais de instabilidade ou falência do material de instrumentação (Fig 7 e 8). em flexão) Fig. Por fim colocou-se uma placa de titânio (Zephir. 7 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. que foi impactado no espaço discal. também conhecida como “fractura do enforcado” pelas suas similitudes com as fracturas cervicais descritas nas vítimas de enforcamentos judiciais. representa 7% a 20% das fracturas cervicais e 20% a 23% das fracturas do áxis. Não se registaram intercorrências no pósoperatório. O principal problema no tratamento da espondilolistese traumática do áxis é a definição de instabilidade e a consequente alternativa 193 .TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS Depois da exposição da região de C2 e C3. foi feita a colheita de um enxerto tricorticado da crista ilíaca direita. por não haver deslizamento de C2 sobre C3. não tem lesão neurológica associada e tem bom prognóstico. apenas com ligeira limitação na rotação lateral da cabeça e ligeira disfagia para sólidos. 5 e 6).

mesmo no nível C2-C3. Por outro lado.11 Muitos autores consideram a imobilização rígida como o tratamento de primeira linha e deixam o tratamento cirúrgico para as situações de falência do tratamento inicial e de pseudartrose. são consideradas unanimemente como fracturas estáveis.15 Para o tratamento cirúrgico da espondilolistese traumática do áxis existem várias alternativas de abordagem e técnicas de fixação. que podem chegar aos 60% nos casos das fracturas tipo II. colocação de parafusos na pars interarticularis ou estabilização entre C2 e C3. e III.12 Nos últimos anos têm vindo a ser constatadas taxas elevadas de falência do tratamento conservador. imediatamente após a realização da artrodese. como o Halo-Vest. Outros admitem a utilização de colar de Filadélfia se o desalinhamento entre C2 e C3 for inferior a 6 mm. Este tipo de estabilização tem vantagem na limitação da mobilidade nos movimentos de flexão lateral e rotação.10 Nas lesões tipo II. e a zona receptora de enxerto é maior.13 Alguns autores defendem que se deve optar pela intervenção cirúrgica sempre que haja um desalinhamento entre C2 e C3 superior a 3 mm. a estabilização ideal para este tipo de fracturas parece ser a fixação posterior. por afastamento ou desalinhamento dos topos ósseos ou porque . A abordagem anterior é hoje mais rotineira e não tem riscos significativos. A estabilização pode ser feita por via anterior. com barras a uni-los. no mais curto período de tempo. com agravamento inferior a 2 mm nos movimentos de flexão/extensão. As lesões tipo I.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ entre um tratamento conservador e um tratamento cirúrgico. nem sempre é possível colocar os parafusos em C2. actualmente de baixo risco. necessitam de ser tratadas com imobilização rígida. no tratamento efectivo destas lesões traumáticas. sem desalinhamento significativo dos topos ósseos. existem várias razões para preferir uma fixação anterior. por quatro a seis semanas. do ponto de vista biomecânico. utilizando o colar de Filadéfia. usando em alternativa um colar de Filadélfia. através de uma estabilização C2-C3 com discectomia. ou por via posterior através de artrodese C1 a C3. com elevadas taxas de sucesso do tratamento conservador. que implica uma lesão do disco C2-C3 e de um dos ligamentos comuns vertebrais. colocação de enxerto intersomático e placa.16. através da pars interarticularis incluindo a fractura e outros nas massas laterais de C3. ou de ambos. uma cifose regional superior a 15º ou uma lordose superior a 5º. durante dois a três meses. incluem o menor tempo de convalescença. que embora mais eficaz do ponto de vista biomecânico.17 Em ambos os casos. Dois ensaios laboratoriais recentes fizeram uma comparação biomecânica entre vários tipos de estabilização utilizados no tratamento da espondilolistese traumática do áxis. Para a maioria dos autores estas características são sinónimo de instabilidade e. IIa. com parafusos em C2. existe um claro desalinhamento entre C2 e C3. portanto. a maior garantia de obter uma fusão sólida da fractura e a possibilidade de dispensar o uso de um Halo-Vest. IIa e III.14 As vantagens do tratamento cirúrgico. aumentando a probabilidade de obter uma fusão óssea C2C3. ou impossibilidade de colocação do Halo-Vest por intolerância ou devido a traumatismo associado. anterior ou posterior. Este facto dá razão aos autores que defendem a alternativa cirúrgica para garantir o melhor resultado. Salienta-se também nos dois ensaios. comparativamente à fixação anterior entre C2 e C3 com placa.

Schneider RC. Jansen J. em comparação com a abordagem posterior. Ogden A. 8.85:550-4. 11. Laporte C.17: 281-90. Edwards CC. Li XF. Hadley MN. que é muito desconfortável e obrigaria a um tratamento mais prolongado. et al Hangman’s fracture: the relationship between asymmetry and instability. como primeira alternativa. Wilson JA.33:255-8. Hangman’s fracture: arguments in favor of surgical therapy for type II and III according to Edwards and Levine. Cornish B. Haughton S. foram tratados 30 doentes com espondilolistese traumática do áxis. Xinwei W. EspinozaLarios A. Lancet 1913. 13. Duggal N. dos Santos MB.32:182-7.67:217-26. J Bone Joint Surg Br 2000. The management of traumatic spondylolisthesis of the axis. Bauerle WB. Tanaka K. os autores optaram pelo tratamento cirúrgico. Garber JN. 4. A systematic review of the management of hangman’s fracture. Surg Neurol 1998:49:253-61. Livingston KE. com desalinhamento superior a 3 mm.15:257-69. tipo II. Spine 2007. tipo II. com elevados custos em termos de qualidade de vida. 195 . Boullosa JL. Dickman CA. Hadley MN. Num estudo recente. Roy D.1:53-4. On hanging. J Neurosurg 1996. J Neurosurg 1989. Colli BO. Traumatic spondylolisthesis of the axis: a biomechanical comparison of clinically relevant anterior and posterior fusion techniques. Verheggen R. Crawford NR. em virtude de permitir uma estabilização rígida com excelentes possibilidades de promover uma fusão vertebral.46:1782-91. em vez da pars interarticularis. reunindo condições de maior eficácia a longo prazo na obtenção de uma fusão óssea. em virtude de ser uma via simples e segura. 7. Samaha C. 3. 6. Madigan L. Chittiboina P. 32:23-34. Effendi B.27:2229-33. J Neurosurg Spine 2009. Sonntag VKH. Chamberlain RH. J Bone Joint Surg 1981. Browner CM. Eur Spine J 2006. 17. Axis fractures: a comprehensive review of management and treatment in 107 cases. Spine 2008. Perez-Garva LE. J Bone Joint Surg 1964. Vaccaro AR. Sonntag VK. A estabilização cirúrgica obviou o uso de um Halo-Vest.62:821-6. et al.82:1046-52. Philo Mag J Sci 1866. 9. 2. Fractures of the ring of the axis: a classification based on the analysis of 131 cases. 14. Wylen E. Daussault RG. 5. Acute axis fractures a review of 229 cases. Wen YZ. Ying Z. Neste trabalho é apresentado o caso de uma espondilolistese traumática do áxis. et al. Cave AJE.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS a fractura compromete o corpo vertebral. Wood-Jones F.71:642-7. utilizando uma abordagem anterior e uma fixação C2-C3 com enxerto e placa. BiBLioGRaFia 1. Os autores preferiram a abordagem anterior e realização de uma fusão C2-C3 com enxerto e placa. Levine AM.22:141-54. Abnormalities of the atlas and axis vertebrae – congenital and traumatic. Browner C. Lu H. “Hangman’s fracture” of the cervical spine. J Neurosurg 1965. considered from a mechanical and physiological point of view. Carlotti CG Jr. et al. 16. Anterior Cervical Discectomy and Fusion for Unstable Traumatic Spondylolisthesis of the Axis. J Bone Joint Surg 1985. Lazennec JY. Por ser considerada uma fractura instável. et al. 12. 15. Arq Neuropsiquiatr 2004. Laurin CA. Treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis with nonrigid immobilization: a review of 64 cases.11:379-87. 10. Surgical management of axis’ traumatic spondylolisthesis. Hangman’s fracture: A biomechanical comparision of stabilization techniques. The ideal lesion produced by judicial hanging.63:319-27. Neurosurgery 1985. Spine 2002. Early halo immobilization of displaced traumatic spondylolisthesis of the axis. Coric D. Kelly DL Jr. Dai LY.15 No peri-operatório não houve complicações e no final do período de seguimento de seis meses tinha sido obtida uma fusão em todos os doentes. IIa e III.

.

a patologia infecciosa nasosinusal deve ser também valorizada. with total removal of the lesion.NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Trigeminal neuralgia associated to fungal sinusitis herÉdio sousa eZeQuiel barros antÓnio larroudÉ Departamento de Otorrinolaringologia ReSumo Apesar do progresso da medicina. However. Os autores apresentam o caso clínico de um septuagenário. principalmente perante a ausência de alterações clínicas e radiológicas que fundamentem os factores etiológicos clássicos. O alívio total da dor foi obtido ao terceiro dia pósoperatório. com dor nevrálgica do trigémio. The image studies showed a mass in the left sphenoid. associated to a pachymeningitis at cavernous sinus level and upper and lower maxillary nerve neuritis. diabético. O estudo bibliográfico permite concluir que a compressão da raiz do nervo trigémio por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas da nevralgia do trigémio. Total pain relief was achieved by the third postoperative day. No entanto. em que os exames imagiológicos mostravam uma massa no esfenóide esquerdo compatível com bola fúngica. associada a paquimeningite a nível do seio cavernoso e nevrite dos nervos maxilar superior (V2) e inferior (V3). Its fungal origin was confirmed (Aspergillus glaucus). com remoção total da lesão e confirmada a sua natureza fúngica (Aspergillus glaucus). apenas numa pequena percentagem dos casos a etiologia da nevralgia do trigémio é identificada. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. The literature review shows that the compression of the trigeminal nerve root by an aberrant vascular loop and multiple sclerosis are the main causes of trigeminal neuralgia. The authors present the case of a septuagenarian diabetic patient with left trigeminal nerve pain. Sphenoidotomy was performed with an endonasal approach. only a small percentage of patients with trigeminal neuralgia cases have its etiology identified. Abstract Despite medical advances. consistent with fungus ball. especially in the absence of clinical and radiological evidences that may justify the classical etiologic entities. sinus infectious pathology should also be considered. Foi efectuada esfenoidotomia por via endonasal sob controlo endoscópico. 197 . under endoscopic control.

de curta duração e aparecimento súbito. À entra- Fig. o doente recorre ao Hospital da Luz. com antecedentes pessoais de diabetes mellitus tipo II. dor essa desvalorizada e que associou a episódio de coriza afebril. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. Tanto quanto é do conhecimento dos autores. desencadeada esporadicamente por palpação local. os exames objectivos. sobretudo os territórios dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio. otorrinolaringológico e neurológico. o presente caso clínico representa o primeiro caso de rinosinusite fúngica associada a nevralgia do trigémio descrito na literatura nacional ou internacional. Classicamente caracteriza-se por ser uma dor paroxística. tipo queimadura e com duração de segundos. Refere o doente que dois dias antes do aparecimento da dor facial. bem como de astenia gradual e tonturas. um achado clínico e não um factor etiológico associado à nevralgia do trigémio. de 75 anos de idade. cuja localização compreende. T2 fat sat sem contraste. Os autores apresentam um caso clínico atípico de nevralgia do trigémio no contexto de sinusite esfenoidal fúngica não invasiva (bola fúngica) causada por Aspergillus glaucus. onde lhe foi prescrita uma dose diária de 400 mg de carbamazepina.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A nevralgia do nervo trigémio é a dor nevrálgica facial mais frequente. quase sempre unilateral. Nessa altura procura assistência médica no serviço de urgência de uma unidade hospitalar. não evidenciaram alterações. teve cefaleia holocraniana ligeira que cedia a paracetamol. normalmente. Falsa impressão de o seio estar parcialmente permeável o que contrasta com a imagem das restantes figuras da descreve dor nevrálgica da hemiface esquerda (território do V2 e V3). o doente refere alguns episódios de dor com duração superior a dois minutos. dor episódica da hemiface esquerda localizada a nível do maxilar inferior com irradiação para o ouvido homolateral. 1 RM Corte axial. . sem trigger. muito intensa. hipertensão arterial e hipercolesterolemia que inicia cinco dias antes de dar entrada no Hospital da Luz. A compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas identificáveis. sendo a rinosinusite. No entanto. muito intensa e lancinante. Devido ao aumento da frequência diária e da intensidade da dor.

A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica (CE) e dos seios perinasais (SPN) revelou preenchimento total e heterogéneo do seio esfenoidal. luxação externa dos cornetos médio e superior. No pós-operatório imediato o doente iniciou 199 . identificação e alargamento. Objectivou-se também hiperplasia acentuada da mucosa sem deiscências ósseas. Deste modo. 1 a 3). foi realizada esfenoidotomia esquerda por via endoscópica endonasal. ligamento petroclinoideu e ramos V2 e V3 do nervo trigémio (Fig. A tomografia computorizada (TC) confirmou o preenchimento do seio esfenoidal e ausência de sinais de osteólise (Fig. 2 RM T1 com contraste. 3 RM T1 com contraste.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA Fig. captação de contraste na cisterna do gânglio de Gasser e buraco grande redondo que traduzem paquimeningite e nevrite do V2 (seta) Fig. Após administração de gadolínio. sobretudo interno. Foi feita limpeza minuciosa do seio e tamponamento de 24 horas com Merogel® e Merocel – Kennedy® (Vídeo 1). 5 e 6). Evidência de captação de contraste no buraco oval que traduz nevrite do V3 (seta) Analiticamente. do ostium natural do seio esfenoidal. Este procedimento cirúrgico implicou descongestionamento e analgesia locais com uma formulação de xilocaína de efeito prolongado e adrenalina. 4). reforço de sinal na dura-máter que forma as paredes do cavum de Meckel homolateral. com extensão à parede externa do seio cavernoso. Preenchimento heterogéneo do seio esfenoidal esquerdo com reforço de sinal em forma de anel completo à periferia do seio. foi constatado reforço intenso de sinal em forma de anel na periferia do seio. Sob anestesia geral. obteve-se um campo operatório amplo que permitiu a remoção total da lesão com características macroscópicas de bola fúngica (Fig. A interpretação dos dados imagiológicos apontou para a bola fúngica do esfenóide associada a paquimeningite e nevrite do V2 e V3 como causas prováveis de nevralgia do trigémio. com zonas centrais revelando hipersinal em T1 e hiposinal em T2. apresentava glicemia de 224 mg/dL e hiponatremia de 125 mmol/L.

evidência de hiperplasia da mucosa e das procidências da artéria carótida interna e do nervo óptico parésia do VI par craniano. O exame micológico cultural foi compatível com Aspergillus glaucus. 4 TC SPN em corte axial. comer. Os territórios mais frequentemente envolvidos correspondem ao território enervado pelo V2 e V3. 6 Seio esfenoidal após emoção total da bola fúngica. traduzida por diplopia que desapareceu no dia seguinte. enquanto apenas 5% dos doentes apresentam envolvimento do território enervado pelo ramo oftálmico (V1).2 A dor da nevralgia do trigémio surge em surtos por períodos semanais ou mensais. recorrente.1. maquilhar. É muitas vezes desencadeada por estímulos mecânicos ou sensoriais (p. barbear. com remissões espontâneas que podem durar meses ou anos. Com a evolução da . beber. o doente teve alta sem diplopia e praticamente sem dor. vento. com a duração de alguns segundos mas que pode atingir até dois minutos. O mesmo estudo documenta que o envolvimento em simultâneo de mais de um dos ramos ocorre em 24% dos doentes. entre outros) e localiza-se em pequenas áreas da face enervadas por um dos três ramos terminais do nervo trigémio. 5 Bola fúngica no seio esfenoidal esquerdo Fig. Três dias após a cirurgia. Preenchimento do seio sem sinais de erosão óssea Fig. diSCuSSão A dor clássica da nevralgia do trigémio caracteriza-se por ser uma dor intensa e lancinante. ex.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.

5 bem como um caso fatal de rinosinusite com envolvimento intracraniano e nevralgia do trigémio. de processo inflamatório na região do seio cavernoso e dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio a nível dos buracos grande redondo e oval. para o aparecimento da dor. As doenças desmielinizantes correspondem a 2% dos casos. que não se enquadra na definição clássica de nevralgia do trigémio. existem definições pontuais de casos clínicos de infecções dos seios perinasais acompanhadas de dor facial atípica e/ou nevralgia do trigémio. A evidência de bola fúngica e de hiperplasia da mucosa.5 A fisiopatologia subjacente à nevralgia do trigémio não é totalmente conhecida.6 sendo também sugerido que a lesão do revestimento mielínico dos axónios provoca desmielinização focal. a etiologia da nevralgia do trigémio não engloba rinosinutes infecciosas. Não obstante. são causas ainda mais raras. seguida da artéria vertebral e da artéria basilar. tonturas e resistência a terapêutica com carbamazepina. caracterizada por dor atípica com duração de várias horas e desencadeada por movimentos do maxilar ou ingestão de líquidos. Na literatura disponível. nevralgia pré-trigeminal. a nevralgia do trigémio pode ser causada por qualquer lesão que ocupe espaço na fossa posterior ou no ângulo ponto cerebeloso. Mais raramente. nomeadamente schwannomas do acústico ou do trigémio.4 Em apenas 15% dos casos a sua etiologia é identificada. meningiomas. hiperexcitabilidade dos axónios e transmissão efáptica entre as fibras adjacentes contribuindo. Esta técnica consiste numa abordagem conservadora e minimamente invasiva que respeita simultaneamente a arquitectura natural do seio. deste modo. bem como a astenia. quisto epidermóide. a maior evidência clínica reside no alívio total dos sintomas ao terceiro dia de pós-operatório. como os carcinomas e a amiloidose da cabeça e pescoço. Porém. precipitaram a realização de RM-CE e dos SPN. criando uma via de drenagem mais funcional. Estão ainda descritas formas atípicas de nevralgia do trigémio.3 A incidência da nevralgia do trigémio é de aproximadamente 4. como por exemplo. mironeuromas. podem explicar o quadro subagudo de nevralgia atípica do trigémio. a compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante. traduzidos radiologicamente por captação de contraste. As lesões infiltrativas. quando este emerge da protuberância.7 No caso clínico em apreço. Foi proposta a diminuição da actividade inibitória pré-sináptica a nível do núcleo espinhal como principal causa de dor recorrente. por via endoscópica endonasal.4 A artéria cerebelosa póstero-superior é a artéria mais vezes envolvida neste processo. respectivamente.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA doença os episódios de dor tendem a tornar-se mais constantes e os períodos de remissão são cada vez menores.5 por 100 000 habitantes por ano e atinge sobretudo doentes com idades superiores a 60 anos. lipomas e coristomas. Está descrito um caso de nevralgia do trigémio associada a rinosinusite aguda bacteriana esfenoidal. Neste grupo. sendo que a esclerose múltipla deve ser considerada especialmente em doentes jovens e com sintomas bilaterais. a referência de dor episódica com duração superior a dois minutos. A cacósmia é quase sempre o único sintoma e o tratamento é cirúrgico.1. ocorre em cerca de 80 a 90% dos casos.1.2 A bola fúngica localizada no seio esfenoidal apresenta habitualmente um curso clínico indolente.8 201 . parco em sintomas e sinais.

Arch Neurol 1966. o nervo motor ocular externo.15:308-19. Fontanel JP. o nervo óptico. Brain 2001.62:160-3. Sweet WH. o nervo maxilar superior e o nervo vidiano. Pretrigeminal neuralgia. Sándor PS. The mecanism of the pain in trigeminal neuralgia. 4. 8. Peloquin L.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Num doente diabético. invasão de estruturas nobres que se localizam nas proximidades das paredes do seio. Miller RH. Kerr FW. . 1997. Neurology 1990. Kugelberg E. J Otorhinolaryngol Relat Space 2000. o seio cavernoso. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959. Trigeminal neuralgia pathology and pathogenesis. No caso clínico descrito. Trigeminal neuralgia associated with sinusitis.107:112-7. Percodani J. BiBLioGRaFia 1. Weng I-H. Coakham HB. Funcional endoscopic sinus surgery and 109 mycetomas of paranasal sinuses. Lin X-W. Siccoli MM. Fatal paranasal sinusitis presenting as trigeminal neuralgia. Serrano E.40:1493-95. Electron microscopic studies. designadamente a artéria carótida. consequentemente. Lancet Neurol 2006. 7. The pathology of trigeminal neuralgia. Laryngoscope. Fromm GH. a sinusite fúngica esfenoidal quando não é diagnosticada e tratada atempadamente pode resultar em complicações graves e fatais decorrentes da erosão óssea induzida por reacção inflamatória excessiva e.5:257-67. Facial pain: clinical differential diagnosis. Lin S-K.124:2347-60. Headache 2006. Basseti CI. Terrence CF. 5. Love S. Pessey JJ. 3.46:174-8. 6. Lindblom U. Graff-Radford SB.22:36-43. Klossek JM. o diagnóstico precoce aliado à rápida intervenção cirúrgica foram fundamentais para o sucesso terapêutico. 2. Sawaya RA.

Sofria de má qualidade de vida resultante da hipotonia dos membros e de disartria. 203 .eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. com melhoria progressiva e sustentada da incontinência. Its symptoms result from the neurological compromise of the target organs. Todavia. However. Abstract Multiple sclerosis is a demyelinising disease of central nervous system. The author report the clinical case of a 50-year old woman with 15 years of secondary progressive multiple sclerosis. Treatment with botulinum toxin virgÍlio vaZ Departamento de Urologia ReSumo A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. Following botulinum toxin (Botox®) injection in the urinary bladder wall. Os seus sintomas resultam de alterações neurológicas nos órgãos-alvo. it was the urge incontinence. that prevents her from having a social life. she obtained a progressive and durable recovery. era a incontinência miccional que mais a perturbava. mas com efeitos secundários intoleráveis e consequente abandono do tratamento. recorreu-se à injecção de toxina botulínica (Botox®) na parede vesical. Em alternativa. The patient is becoming asymptomatic for the last six months. porque a impedia de ter vida social. She has a bad quality of life. com 15 anos de evolução. com EM sob a forma secundária progressiva. but with intolerable adverse side effects and abandon of the treatment. Fora medicada com anticolinérgicos tendo obtido melhoria parcial. associated to leg and arms hypotony and disartry. O autor apresenta o caso clínico de uma mulher de 50 anos de idade. A doente está assintomática nos últimos seis meses. Previous treatment with anticolinergics resulted in a partial improvement. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa multiple sclerosis and detrusor overactivity.

tronco cerebral. Os doentes estão quase sempre multimedicados com imunomoduladores. tem-se revelado uma terapêutica eficaz. Apresenta queixas de incontinência diurna e nocturna. mais acentuada nos últimos três a quatro anos. A polaquiúria e a incontinência são habitualmente tratadas com anticolinérgicos. duradoura e repetível. imunossupressores. da disfunção miccional e dos efeitos secundários da medicação. corticosteróides. A sua primeira descrição científica data do século XVIII.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC).3 A disfunção miccional resulta das lesões nas vias de condução e nos centros que no sistema nervoso central (SNC). sendo conhecidos em Portugal mais de cinco mil casos. desde há vários anos. Tem descoordenação e hipotonia muscular dos membros superiores e inferiores. em injecção intramural na bexiga. de quem também depende para as tarefas diárias. anti-espasmódicos. analgésicos. entre outros fármacos. Desloca-se em cadeira de rodas. quatro a 10 vezes por dia. com 15 anos de evolução. nos doentes com esclerose múltipla e com intolerância à terapêutica medicamentosa. controlam as fases de enchimento e esvaziamento vesical. dolorosas (nevralgia do trigémio) e cognitivas (demência. localizadas na substância branca. Deve-se a Jean-Martin Charcot (1825-1893) a descrição pormenorizada desta doença e o seu reconhecimento como entidade clínica.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. visuais (nevrite óptica e perda de visão). compostos que frequentemente têm efeitos secundários intoleráveis. surto/remissão secundariamente progressiva e primariamente progressiva. com uma relação 4:1. doença bipolar). A EM afecta mais a mulher que o homem. Esta doença pode apresentar três formas de evolução: surto/remissão ou recorrente remissiva. recorreu pela primeira vez à consulta de Urologia do Hospital da Luz há cerca de 3 anos.2 A ressonância magnética (RM) é o exame de eleição para estudar a EM. e infecção urinária recorrente.1 O grau de invalidez e a perda da qualidade de vida resultam de alterações motoras (parésia). em geral. havendo em consequência. polaquiúria e incontinência. A neurotoxina butolínica.4. com a ajuda de uma auxiliar. Tem EM recorrente remissiva. de 50 anos de idade. A doença traduz-se por lesões de alta intensidade de sinal em T2. um risco acrescido de complicações por interacção e efeitos adversos dos medicamentos. Apresenta ligeira disartria. vai demonstrar aumento de pressão no detrusor de forma sustida (hipertonia e baixa compliance) ou contracções não inibidas. com discur- . Esta disfunção é objectivada com o estudo urodinâmico que. nervos ópticos e medula espinal. que se traduzem clinicamente em urgência miccional. antidepressivos.

diSCuSSão e CoNCLuSõeS A EM é uma doença inflamatória dismielinizante do sistema nervoso central. 6 A doente estava medicada concomitantemente com mirtazapina. bloqueio da inervação vesical aferente (instilação intravesical de capsaicina e resiniferatoxina). o tratamento da hiperactividade vesical deve usar meios conservadores tendo como objectivos preservar ou recuperar o tracto urinário superior eventualmente afectado pela pressão elevada do detrusor ou por refluxo vésico-renal. A mudança para outros anticolinérgicos (tolterodina. devido ao cheiro e às lesões cutâneas (dermite). devido à incontinência. sonolência. fisioterapia do pavimento pélvico.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. minimizar os episódios de infecção urinária. estando assintomática e com retoma de actividade social. Com este plano e com a algaliação intermitente. visão turva e sensação de retenção urinária. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA so normal e congruente. permitir o enchimento e esvaziamento vesical a baixa pressão e manter a continência urinária. xerostomia. antibiótico profilático à noite. através de algaliação intermitente. com abandono precoce devido aos efeitos secundários. darifenacina. evolutivo e por surtos da EM. e intervenções para colocação de neuromodeladores ou para ampliação ou substituição vesical (enterocistoplastia). Foi então proposta para injecção vesical de toxina botulínica (Botox®). obstipação. a doente refere uma redução de episódios de incontinência para uma a duas vezes por dia. Foi acertado um plano de tratamento. A cistometria revela contracções não inibidas do detrusor. A micção é provocada com manobra de Crédé. O esvaziamento vesical é efectuado com quatro a cinco horas de intervalo. encontram-se entre os que mais interferem com a qualidade de vida dos doentes. traduzem-se por perturbação funcional nos órgãos-alvo. fluoxetina carbonato de cálcio + colecalciferol. baclofeno. É produzida pela bactéria anaeróbia Gram-positiva Clostridum bo- 205 . ensinada à auxiliar. realizada pela auxiliar. mas apresenta também. tróspio) não melhora a situação. injecção na parede vesical de neurotoxina botulínica. solifenacina. O uso de fralda incomoda-a. As alterações degenerativas do SNC na EM. lamotrigina. A sua vida social está muito limitada. medidas dietéticas e comportamentais. Tem feito medicação com anticolinérgicos de forma irregular. que considera muito invalidantes. nos últimos 6 meses. intervenção que foi realizada em Fevereiro de 2010. Os sintomas associados à hiperactividade vesical. sem factor etiológico definido. Dado o carácter imprevisível. Desde então tem apresentado melhoria progressiva. O tratamento inclui alterações comportamentais e dietéticas. azatioprina. com oxibutinina de libertação prolongada (5 a 10 mg/dia). com intervalo de duas a três horas. A toxina botulínica é a neurotoxina mais potente conhecida. fármacos anticolinérgicos (oxibutinina e outros) antidepressivos tricíclicos (imipramina).

Os aminoglicosídeos e os fármacos que interferem na transmissão neuromuscular podem potencializar o efeito da toxina. mas provocam cistite inicial intensa. Frankfurt. injectadas em fracções de 1 mL em 20 a 30 pontos da parede vesical sob controlo endoscópico. USA). sem riscos. A dose usada representa um décimo da dose letal. Para uso clínico estão disponíveis em Portugal formulações de toxina de tipo A. doença de Lou Guerim. hemofilia. com um efeito duradouro e com uma boa relação custo-benefício.11 A injecção da neurotoxina no músculo detrusor ou suburotelial provoca paralisia vesical. a injecção de toxina botulínica na parede vesical representa uma alternativa. estando identificados sete tipos de toxina (designados pelas letras A a G). Irvine. Slough. invasiva e com resultados nem sempre favoráveis. UK) e Xeomin® (Merz Inc. Em urologia é usada na hiperactividade do detrusor. o tratamento é muito eficaz na redução dos episódios de incontinência. para uso em doentes com estrabismo e blefaroespasmo. Louisville). A cirurgia de aumento vesical é uma operação grande. dissinergia vésico-esfincteriana. Germany). nomedamente Botox® (Allergan Inc. por bloqueio selectivo da liberação de acetilcolina nas terminações nervosas. urgência sensitiva. A desenervação funcional tem uma duração de seis a nove meses. amamentação. A primeira indicação urológica foi o tratamento da dissenergia vésico-esfinteriana. California. sendo reprodutível. não existe uma terapêutica alternativa válida. que diferem na proteína (não hemaglutinina e hemaglutinina) ligada à exotoxina. Não existem estudos sobre a utilização em urologia de toxina butolínica de tipo B. . a utilização da toxina butolínica tem-se estendido desde a cosmética até às doenças hipersecretoras e doenças com hiperactividade muscular. cistite intersticial e hiperplasia benigna prostática. gravidez.10. com sedo-analgesia. O tratamento consiste na injecção de 200 a 300 U de Botox® (ou de 500 a 1000 U de Dysport®).9 · Em terceiro lugar. diluídas em 20 ou 30 mL de soro fisiológico. seguro. Louisville) e Neurobloc® (Solstice Neurosciences Inc. que a maior parte dos doentes já efectua antes do tratamento. A utilização terapêutica da toxina butolínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) em 1989. incluída nas formulações comerciais Mybloc® (Solstice Neurosciences Inc. 7 A toxina botilínica foi descoberta em 1897 por Pierre Emile van Ermengem of Ellezelles. produtos não disponíveis em Portugal. Em conclusão. a simplicidade da aplicação vesical de neurotoxina botulínica. Pelo menos três razões explicam a utilização de toxina botulínica na hiperactividade refractária do detrusor: · Em primeiro lugar. fácil de executar e bem tolerado. para o tratamento da bexiga hiperactiva refractária ao tratamento farmacológico. deficiências hereditárias de factores da coagulação e no síndrome de Eaton-Lambert. Como efeitos secundários indesejáveis consequentes ao tratamento estão referidos apenas casos ligeiros de hematúria e infecção. · Em segundo lugar. A paralisia vesical exige esvaziamento por auto-algaliação.8 Desde então. A capsaicina e resiferotoxina têm bons resultados.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tulinum. A utilização de toxina botulínica está contra-indicada nas doenças neuromusculares pré-existentes. Dysport® (Ipsen Inc.

TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA BiBLioGRaFia 1. Apostolidis A. 4.164:692-7. Stoehrera M.56:245-50.83:379-85. Fowler C J. Denys P. Ann Neurol 2007. Sidi AA. Arq Neuropsiquiatr 2007. Machado MIM. Stöhrer M. J Urol 2000. et al. et al. Fowler CJ.Mizuma EK. Pharmacotherapy with botulinum toxin: harnessing nature's most potent neurotoxin. Bell MS.18:24-7. Kramer G. et al. Ferreira MLB. Proposed mechanism for the efficacy of injected botulinum toxin in the treatment of human detrusor overactivity. Acta Cir Bras [online] 2003. Botulinum toxin A (Botox) intradetrusor injections in adults with neurogenic detrusor overactivity/neurogenic overactive bladder: a systematic literature review. 6. 207 .ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. Kalsi V. Goldish GD. Vermeulen LC. Pinto RMC. Wolffa A. Treatment of neurogenic detrusor overactivity with botulinum toxin A: The first seven years. J Urol 1988.9:1079-91. Botulinum-A toxin for treating detrusor hyperreflexia in spinal cord injured patients: a new alternative to anticholinergic drugs? Preliminary results. Schurch B. Dasgupta P.53:275-87. et al.62:452-7. Kramera G. Betts CD. 3. Effects of botulinum A toxin on detrusor-sphincter dyssynergia in spinal cord injury patients. et al. et al. Pagel JM. Rocha CG.139:919-22. 11. 10. 5. Sperling KB. Arq Neuropsiquiatr 2004. Botulinum injections for the treatment of bladder symptoms of multiple sclerosis. Suaid HJ. et al. et al. Eur Urol 2006: 49. Urinary symptoms and the neurological features of bladder dysfunction in multiple sclerosis. Scott AB. D'Mellow MT.644-50. Urol Int 2009.65:454-60. Gonzales G. 8. Fenelon SB.62:1027-32. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993. Vilela ML. Karsenty G. 2. Popat R. Dykstra DD. Efeito do cloridrato de oxibutinina na hiperatividade vesical consequente a cistite hemorrágica. Amarenco G. Takeshita MS. Eur Urol 2008. Qualidade de vida em portadores de esclerose múltipla. 7. Epidemiologia de 118 casos de esclerose múltipla com seguimento de 15 anos no Centro de Referência do Hospital da Restauração de Pernanbuco. Pharmacotherapy 2000. 9.

.

PEDIATRIA GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA RADIOTERAPIA IMAGIOLOGIA 209 .

.

CaSo CLÍNiCo staphylococcus aureus infection. que teve como ponto de partida uma ferida ao nível de um joelho. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino de cinco anos de idade com uma infecção estafilocócica sistémica. Case report ana elisa costa helena cristina loureiro ana carvalho Paulo PaiXÃo Departamento de Pediatria. According to the host condition and the bacterial strain. 211 . Dependendo do estado do hospedeiro e da estirpe bacteriana envolvida surgem quadros clínicos de gravidade variável. with different severity degrees. Laboratório de Patologia Clínica ReSumo O Staphylococcus aureus é o agente patogénico mais frequentemente encontrado nas infecções da pele e tecidos moles.iNFeCção a staphylococcus aureus. Abstract Staphylococcus aureus is the most common pathogen found in the skin and soft tissue infections. The authors report the clinical case of a five-year old girl with a staphylococcal systemic infection starting in a flesh wound in one knee. a variety of clinical manifestations occur.

sem sinais meníngeos. de 5 anos de idade.3oC). com rash cutâneo escarlatiniforme no tronco e membros. frequência cardíaca 130 bpm).1 O Staphylococcus aureus (S. traumatismos. Foram realizadas colheitas para hemocultura.1 Os autores descrevem um caso clínico que se enquadra no grupo de patologias mediadas por toxinas. Caso ocorra bacteriemia (primária e secundária) pode estar associado ou causar infecções como a osteomielite. a celulite. orofaringe hiperemiada. sobretudo no que se refere à disfunção dos neutrófilos. Em casos de infecção recorrente deverá ser feita investigação da imunidade. artrite séptica. Neste contexto a criança fez reavaliação laboratorial que revelou subida dos parâmetros infecciosos. Certas estirpes de S. escarlatina estafilocócica. A criança fez ainda radiografias de tórax e do joelho em que não se observaram alterações. altura em que surge rash escarlatiniforme. a criança . urocultura e exame bacteriológico do pus da ferida. o que condiciona o risco infeccioso. ferida supurada no joelho esquerdo. Manteve-se hemodinamicamente estável com parâmetros de coagulação normais. hemoglobina (Hb) 11. cirurgias ou queimaduras. aureus) é a causa mais frequente de infecções da pele e dos tecidos moles como o impétigo. A avaliação laboratorial revelou 11 300 leucócitos.7 mg/ dL. Cerca de 5 horas após o início da antibioterapia verificou-se o aparecimento de exantema petequial nas regiões subaxilares. hiperemia conjuntival bilateral e edema palpebral. aparentemente saudável até cerca de 10 horas antes do internamento. aureus produtoras de toxinas dão origem a patologias como intoxicação alimentar.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O desenvolvimento da doença estafilocócica está relacionado com a resistência do hospedeiro à infecção. No segundo dia de internamento. os abcessos e as feridas infectadas. O exame objectivo não revelou outras alterações. sem exantema das mucosas.2 g/dL. parâmetros de coagulação normais. hemodinamicamente estável (tensão arterial 101-62 mmHg. membro superior direito. sendo 89% neutrófilos. proteína C reactiva (PCR) 2. pneumonia e empiema. vómitos e supuração de ferida aparentemente cicatrizada do joelho esquerdo. febre alta. nomeadamente PCR 6. síndrome de pele escaldada e síndrome de choque tóxico. com a virulência do agente causal e com deficiências da barreira mucocutânea provocadas por exemplo por feridas. abcessos. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. febril (temperatura auricular 38. À entrada a criança apresentava-se pálida. A criança foi internada e iniciou-se terapêutica com flucloxacilina endovenosa 100 mg/kg/dia.3 mg/dL. tórax e abdómen. pelo que recorre ao Atendimento Médico Permanente de Pediatria do Hospital da Luz.

à maior gravidade das infecções estafilocócicas e ao facto de nem sempre existir bacteriemia. No entanto.1 A doença estafilocócica invasiva é uma situação rara em Pediatria e que pode evoluir para um quadro clínico grave como o síndrome de choque tóxico. foi fundamental a monitorização contínua no primeiro dia da doença pelo aparecimento do exantema petequial. melhoria progressiva do rash cutâneo e da ferida do joelho esquerdo. dada a evolução rápida do rash cutâneo e a necessidade de monitorização. de neutrófilos e de macrófagos. resistente à penicilina e sensível à flucloxacilina e à me- ticilina. Na cultura do exsudado purulento da ferida foi isolada uma estirpe de Staphyloccocus aureus coagulase positiva. No caso clínico apresentado a evolução foi benigna. aureus produz diversos factores de virulência – coagulase.3 Para uma melhor e mais rápida caracterização da bactéria isolada pode utilizar-se um teste rápido de identificação da espécie S. uma vez que os exames culturais em infecções ligeiras a moderadas são frequentemente negativos. medida necessária até se registarem 48-72 horas de apirexia 213 . destruição de imunoglobulinas. catalase. O diagnóstico é essencialmente clínico. Mesmo nas situações graves é muito importante obter culturas de focos locais. acompanhado de outros sinais de toxicidade sistémica.2 devido ao aumento da prevalência de estirpes de S.INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS AUREUS. deve colocar-se como hipótese uma infecção mais grave em que a monitorização hemodinâmica e avaliação laboratorial. sendo compatível com uma síndrome escarlatiniforme. proteína A. Na presença de um exantema rapidamente progressivo. incluindo parâmetros de coagulação. beta-lactamase. CASO CLÍNICO apresentava melhoria clínica significativa estando apirética. inibição da fagocitose. como aconteceu no presente caso. foi iniciada terapêutica com flucloxacilina endovenosa. devem ser efectuadas de forma seriada. nomeadamente. a proteína A e outros antigénios de superfície. A criança teve alta após 48 horas de internamento. As toxinas produzidas pelo microrganismo (enterotoxinas. As hemoculturas apenas são positivas em cerca de 5% dos casos. diSCuSSão O S. que pesquisa a coagulase ligada à bactéria. as culturas do pus são positivas em apenas cerca de 20 a 30% dos casos. exotoxinas exfoliativas) têm efeitos sistémicos no organismo. penicilinase. aureus (Slidex Staph-kit). Conforme referido. com redução do edema. embora rara. A síndrome de pele escaldada. medicada com flucloxacilina oral até completar 10 dias de terapêutica antibiótica. pode acontecer na criança e deve ser equacionado na presença de ferida e rash cutâneo exuberante. A hemocultura e urocultura foram negativas. No entanto. Em reavaliação posterior estava bem. sem complicações. aureus meticilino-resistentes. leucocidina de Panton-Valentine – que a diferentes níveis interferem com o normal funcionamento do sistema imunitário provocando.

and carbuncles. Baddour LM. Staphylococcus. A escolha da flucloxacilina prende-se com a baixa incidência na comunidade do S. 2010 In: http://www. Jenson HB. Philadelphia: Saunders Elsevier. rash cutâneo e ferida. CoNCLuSão Embora rara a doença estafilocócica invasiva deve ser considerada num doente com febre. furuncles. Staphylococcal toxic shock syndrome. Após isolamento do agente no pus da ferida supurada verificou-se que se tratava realmente do antibiótico adequado. 2010 In: http://www. Estas medidas permitem evitar o agravamento do quadro clínico para uma situação potencialmente mais grave ou fatal. Behrman RE. mantendo-a até 72 horas de apirexia. É essencial iniciar de imediato terapêutica antibiótica endovenosa. aureus meticilino-resistente. Todd JK.uptodate. In: Kliegman RM.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ (consoante a gravidade do caso) e assegurar evolução favorável do ponto de vista hemodinâmico.uptodate. 2. eds.com (Consulta em Outubro 2010) . Skin abcesses. 2007. Stanton BF. 18th ed. Cosgrove SE.1123-30.com (Consulta em Outubro 2010) 3. Deve ser realizada monitorização hemodinâmica contínua e avaliação laboratorial seriada. BiBLioGRaFia 1. Nelson Textbook of Pediatrics.

More than 30% of patients have already metastases at the clinical presentation. followed by hysterectomy. and generally become symptomatic months to years later. Os autores descrevem um caso de TTLP não metastático numa mulher de 33 anos de idade. These tumors are derived from intermediate cytotrophoblast cells that are present in the placenta. Tem origem nas células do trofoblasto intermediário. à data do diagnóstico. slowly growing malignant tumors. accounting for less than 0. e apresenta um espectro variado em termos de comportamento tumoral. estando descrito em menos de 0. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.2% destas neoplasias. PSTT can occur after any kind of gestation. Abstract Placental site trophoblastic tumors (PSTT) are rare. A cirurgia é o tratamento de primeira linha. in which the tumor excision by hysteroscopic resection was performed. superior a 30% dos casos descritos. com metastização. as PSTT it is highly resistant to chemotherapy. manifestar-se precoce ou tardiamente até mais de 10 anos depois.2% of all cases of gestational trophoblastic diseases. Management includes surgical removal. Centro de Imagiologia + Hospital de Santiago ReSumo O tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) é uma entidade rara e particular dentro do grupo das doenças do trofoblasto gestacional. 215 . extra-viloso. pois este tumor é quimioresistente. Case report susana coutinho henriQue nabais blandina hasselMann+ augusto gasPar Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica.TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. The authors report the clinical case of PSTT in a 33-year old woman with localized disease. CaSo CLÍNiCo Placental site trophoblastic tumor. Pode ocorrer após qualquer tipo de gravidez. no local de implantação da placenta e é um tumor de crescimento lento. em que foi tentado tratamento cirúrgico conservador por ressecção histeroscópica e que foi submetida posteriormente a histerectomia.

O preenchimento vascular é proeminente.5 O diagnóstico é feito pela biópsia. embora a maioria se desenvolva após uma gravidez de termo.6 O factor prognóstico mais importante é dado pelo estadiamento tumoral [classificação da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO)]. respectivamente. no local de implantação da placenta ou do migratório noutros locais da estrutura placentar. a idade >40 anos. Mais de 30% das doentes apresentam metástases na data do diagnóstico e em 6% dos casos existe atingimento ganglionar.6 A extensão da do- . Geralmente. Constituem menos de 0. As gravidezes molares e o coriocarcinoma derivariam do trofoblasto viloso (sinciciotrofoblasto).3 A avaliação diagnóstica inclui o doseamento da subunidade beta da hormona coriónica humana (ßHCG) e o exame ecográfico vaginal. que respondem bem à quimioterapia e têm uma taxa de cura elevada.6 Ao contrário das outras DTG malignas. e a presença de uma formação tumoral com envolvimento da cavidade uterina. os níveis mais elevados de ßHCG sérico e características histológicas. Histologicamente o TTLP caracteriza-se por células trofoblásticas de tipo intermediário.4 Outros factores de mau prognóstico são o maior intervalo de tempo desde a gestação anterior (>24 meses). afastando as fibras musculares entre si. idealmente. sendo frequente um valor inferior a 100 mUI/ mL.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As doenças do trofoblasto gestacional (DTG). as manifestações clínicas incluem metrorragias ou amenorreia. constituem um grupo heterogéneo de entidades que partilham a caraterística única de ter uma origem tumoral fetal. ou ainda tumores raros como o tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) e o tumor trofoblástico epitelióide (TTE). Dado que estes tumores segregam pequenas quantidades de ßHCG. O TTLP e o TTE têm origem nas células do trofoblasto extraviloso ou intermediário.4. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. fraca ou ausente expressão de HCG e marcadores negativos para o músculo liso. assim como a presença de material fibrinóide. monomórficas e predominantemente mononucleadas. com uma sobrevivência aos 10 anos de 90% para o estadio I (tumor confinado ao útero) e de cerca de 50% para os restantes estadios. tendo sido descritos na literatura apenas cerca de 300 casos. por histeroscopia.2 Os TTLP são tumores malignos muito raros. obtida por curetagem/aspiração uterina ou. que podem surgir após qualquer tipo de gestação. A caracterização imunocitoquímica revela positividade para a hormona lactogéneo placentário (HPL). como um índice mitótico elevado e áreas necróticas tumorais. que infiltram o miométrio em fileiras ou camadas. por não haver proliferação do sinciciotrofoblasto.2% de todos os casos de DTG. que são maioritáriamente molas invasivas ou coriocarcinoma. com origem na proliferação das células trofoblásticas da placenta.1 Os restantes 10% incluem neoplasias com potencial para invasão local e metastização.1.3.3 A maioria é diagnosticada meses ou anos após a gestação causal. de crescimento lento.4 pode estar presente um grande volume tumoral com títulos relativamente baixos. quando surgem sintomas. e compreendem as molas hidatiformes parcial e completa. positividade para alfa-inibina e citoqueratina 8/18. Cerca de 90% das DTG são benignas.

Nos antecedentes pessoais relevantes há a referir hipertensão arterial ligeira.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. referenciada para a consulta de Ginecologia do Hospital da Luz em Janeiro de 2009 por amenorreia secundária desde o último parto e formação intracavitária uterina na ecografia vaginal. são fundamentais no planeamento da ressecção local. eutócicos e de termo. · Citologia cervical negativa. a informação dada pelas ecografias e a ressonância magnética (RM) pélvicas. cérebro. estando já descritos casos tratados com excisão tumoral por histerotomia e resseção histeroscópica. que não sugeria nem patologia endometrial nem miometrial.9 mUI/mL. tendo o restante endométrio aspecto inactivo (Fig. o segundo há 16 meses.6 pg/mL. 2). · Hormona estimulante dos folículos (FSH) 3. Era portadora dos seguintes exames e resultados: · Análises de hemograma e bioquímica normais. CASO CLÍNICO ença para além do útero dificulta o controlo tumoral e embora se consigam remissões prolongadas com quimioterapia combinada associada à cirurgia. · Marcador tumoral CA 125 normal.8 Para além dos exames imagiológicos de estadiamento. ou mesmo a tomografia por emissão de positrões (PET). fígado e gânglios. As metástases surgem mais frequentemente nos pulmões. Desde o puerpério manteve-se em amenorreia. em que se detecta uma neoformação. e hipercolesterolemia em análise recente. 1).8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Foi então programada uma histeroscopia diagnóstica em regime externo. estradiol (E2) 134. · Ecografia vaginal de Novembro de 2008 em que apresentava útero com linha endometrial de 7 mm e presença de imagem nodular ecodensa intracavitária com 3. a mortalidade é elevada. Nas mulheres que pretendem preservar a fertilidade a cirurgia conservadora pode ser considerada. o tratamento é unicamente cirúrgico.0 x 2. eventualmente conteudo placentar retido. excepto colesterol com 260 mg/dL.6 mUI/mL.7. realizada a 26 de Fevereiro de 2009.7 cm. · Função tiroideia e prolactina normais. de que se colheu biópsias.7. quase sempre a histerectomia. Na ausência de doença metastática. que realizou ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária sugestiva de mioma submucoso. hormona luteinizante (LH) 10. tendo por isso consultado um ginecologista em Novembro de 2008. tendo amamentado durante cinco meses e feito contracepção hormonal oral desde o parto até três meses antes da consulta (durante a amamentação com progestativo contínuo e depois com estroprogestativo cíclico). só medicada durante ambas as gravidezes. de 33 anos de idade. O resultado histológico refere “fragmentos 217 . Tinha duas gestações e dois partos anteriores. os ovários de dimensões normais apresentavam microfolículos bilaterais (Fig. que ocupava a metade superior da cavidade uterina.

sem evidência de necrose. sugerindo resto placentar ou neoformação atípica Fig.1 ng/mL).36 ng/mL.8 UI/L. Invasão neoplásica da parede arterial (H&E. Os restantes exames de estadiamento [radiografia ao tórax. B. x50). Foi pedido estudo imunocitoquímico. com um valor de 7. 1 Imagens de ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária com diâmetros entre 2 e 3 cm parcialmente hialinizados com tecido trofoblástico intermediário com algum pleomorfismo focal com invasão miometrial. A. Dissociação miometrial e crescimento infiltrativo arterial (H&E. O doseamento de ßHCG. x400) .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. que poderão corresponder eventualmente a leito placentário residual ou a tumor do leito placentário” (Fig. 3 Tumor do leito placentar. tornou o diagnóstico de TTLP como o mais provável (progesterona 9. 3). alfa-feto-proteína 3. tomografia computorizada Fig. 2 Imagem do tumor obtida por histeroscopia diagnóstica.

TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. Vista sagital (A) e transversal (B) 219 . Formação uterina isodensa com miométrio. 5 Imagens de RM pélvica. CASO CLÍNICO (TC) crânio-encefálica e TC abdominal e pélvica com contraste endovenoso] foram realizados no início de Março de 2009 e apontaram para doença localizada ao útero. decidiu-se proceder à ressecção histeroscópica tumoral. 4 e 5 observam-se as imagens do tumor por TC e RM pélvicas. Face à dimensão do tumor e à vascularização pouco exuberante. com cerca de 3 cm de maior diâmetro. Formação nodular uterina hipodensa e hipocaptante. Nas Fig. Vista coronal (A) e transversal (B) Fig. apresentando-se delimitada por pequena orla de miométrio fúndico. Fig. Na RM é referida massa de igual localização e dimensão. Para melhor caracterização da massa uterina foram repetidas as ecografias pélvicas e realizada ressonância magnética (RM) pélvica. Na TC é referida formação uterina nodular hipodensa hipocaptante. 4 Imagens de TC pélvica. respectivamente. isodensa com o miométrio. de localização fúndica e lateral direita justa-endometrial. com intensidade de sinal heterogénea.

6 Imagens do TTLP captadas durante intervenção de ressecção histeroscópica do mesmo. sem outras intercorrências. 6 e Vídeo 1) com ansa bipolar em meio salino. nas faces posterior e lateral direita. O resultado histológico da peça foi de tumor do leito placentar invadindo difusamente o miométrio interessado na amostra.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 7 Peça de histerectomia em que se visualiza área cavitada pós-ressectoscopia . com extensão intersticial na região cornual direita. 7) identificou pequena zona residual de tumor do leito placentar com 5 mm x 3 mm envolvendo o miométrio superfi- Fig. A excisão foi considerada incompleta. apesar do grande volume tumoral obtido. e por não haver indicação para preservar a fertilidade. por tumor aparente ainda no limite mais profundo intramiometrial. Face ao diagnóstico inequívoco de TTLP. O procedimento foi interrompido aos 40 minutos por balanço positivo de 3 000 mL de soro isotónico. O exame patológico do útero (Fig. em 30 de Março seguinte a doente foi submetida a histerectomia total extrafascial com conservação de ovários e linfadenectomia pélvica bilateral por laparotomia. sob anestesia geral (ressectoscópio Gynecare® com sistema electrocirúrgico Versapoint®). É de salientar a localização da massa tumoral na metade superior da cavidade. tendo o peri-operatório decorrido sem complicações. Em B é visível o ostium da trompa direita e a sua proximidade do tumor Em 18 de Março de 2009 é realizada ressecção histeroscópica (Fig. A distensão uterina foi controlada por equipamento Endomat® (Storz) e é feita medição contínua da entrada e saída de líquidos. área com maior dificuldade técnica de excisão por pior visualização e maior risco de perfuração. devido à menor espessura da parede uterina a este nível.

9 O papel da linfadenectomia pélvica e para-aórtica no estadio I não está definido. Passado cerca de um ano e meio de seguimento a doente encontra-se bem e sem doença detectável. em mulheres já gestantes. O tratamento de eleição é a histerectomia neste estadio. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. caso se tratasse de uma mulher sem filhos. mas a resseção local do tumor pode ser considerada quando se deseja preservar a fertilidade. No entanto. haveria a possibilidade de efectuar uma segunda ressecção histeroscópica para excisão do tumor residual. dimensões e limites da massa tumoral.7. e o TTLP surge maioritariamente após uma gestação de termo. revelando positividade para a inibina e HPL. a grande maioria destes casos tem um diagnóstico tardio. podem causar uma hemorragia grave na sequência duma aspiração-curetagem uterinas. inferior a 5% das células neoplásicas. desde logo na escolha dos procedimentos operatórios de diagnóstico.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. A avaliação do índice de proliferação por Ki67 foi baixo. Também a sua raridade e o seu crescimento lento originam diagnósticos até 14 anos após a gestação causal e na menopausa. recentemente.8 A histeroscopia com biópsias guiadas é assim a opção mais segura. como era o caso descrito. também por resseção histeroscópica. CASO CLÍNICO cial. ao precisarem a localização. Estão descritos casos em que se efectuou tumorectomia por histerotomia e.9 A extensão do tumor para além do útero agrava muito o prognóstico. que podem também associar-se a malformações artériovenosas. 221 . Não havia alterações nos múltiplos gânglios isolados nas celulectomias. não se documentando envolvimento de grandes vasos da periferia nem envolvimento da metade interna do miométrio. a embolização selectiva arterial poderia também permitir a preservação do útero.11 tendo-se optado neste caso pela sua realização por estar descrito um atingimento ganglionar de 6%.8 No caso descrito a doente já tinha dois filhos.10 Com o avanço das técnicas radiológicas de intervenção. e negatividade com beta-HCGP63. com sucesso. O lavado peritoneal foi negativo para células neoplásicas. a informação dos exames de imagem sobre o grau de vascularização do tumor é muito importante. diSCuSSão Como a monitorização do nível de ßHCG não é feita após uma gravidez não molar. Existe um interesse crescente no papel potencial da cirurgia como único tratamento curativo para o estadio I com score de baixo risco. Os tumores com vascularização proeminente.7. O estudo imunocitoquímico confirmou o diagnóstico de TTLP. Para este tipo de abordagem conservadora os exames de imagem são fundamentais. pelo que se optou pela histerectomia. Perante a suspeita de TTLP. bem como o tipo de vascularização. o que torna importante alertar para a sua possibilidade perante queixas de metrorragias ou amenorreia associadas a alterações intracavitárias na ecografia vaginal. pois ao contrário das outras DTG malignas.

6. Foskett M. et al. Palen P. Twenty-five years' clinical experience with PST tumors. eds.27:545-51. New York: Springer. Gynecol Oncol 2006. 8. et al. Schmidt P. Bernstein MR. Gestational trophoblastic disease. Gynecol Oncol 2001. Rutgers JL.82:415-9. J Reprod Med 2004. Placental site trophoblastic tumor. 11.47:460-4. Eur J Gynaecol Oncol. (abst)     9. Agarwal R. Clinical Gynecology Oncology 6. 88:696-9. J Reprod Med 2002. Genest DR. 2006. Brandt KR. 2006.  10. St.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. 2002.191. Placental site trophoblastic tumor: a review of 7 cases and their implications for prognosis and treatment. Leiserowitz GS. Benirschke K. 3. Successful treatment of placental site trophoblastic tumor in twin pregnancy without hysterectomy. Webb MJ. Piura  B. Baergen RN. Baergen RN.95:108-11. In: Disaia PJ. Nagai Y.49:447-52. MR appearance of placental site trophoblastic tumor: a report of three cases. Placental site trophoblastic tumor: a 17-year experience at the New England Trophoblastic Disease Center.170:485-7.100:511-20. Wise L. Prognostic markers and long-term outcome of Placental site trophoblastic tumors: a retrospective observational study. Liszka L. Creasman WT. A study of 55 cases and review of the literature emphasizing factors of prognostic significance. Creasman WT. 4. Wodolazski A. Young RH. Disaia PJ. Lurain JR. 5. Sikora J. 7. 2. Mosby-Year Book. . Obstet Gynecol 1996. Tumori 2009. et al. Feltmate CM. Papadopoulos AJ. Wilk M. Lancet 2009. Treatment of placental site trophoblastic tumor with hysterotomy and uterine reconstruction. Kaufmann P. Coakley KJ. 5th ed. Hoekstra AV.374:48-55.185-206. Louis. Placental site trophoblastic tumor: a challenging rare entity. Keh P. AJR 1998. Pathology of the Human Placenta. Seckl MJ.

O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. Durante este procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. com misoprostol. a case report leonor santos luÍs vieira Pinto ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 32 anos de idade que recorreu à consulta de Ginecologia do Hospital da Luz por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração.meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old woman that was referred for hysteroscopy because of a densely echogenic band occupying most of the endometrial cavity on ultrasonography. sugestiva de calcificação endometrial. 223 . a ecografia pélvica revelou a existência de uma imagem hiperecogénica com 20 mm de extensão. que ocupava toda a cavidade uterina. She underwent a pregnancy termination 10 years before and had failed to conceive for the last two years. Nos seus antecedentes tinha uma interrupção voluntária da gravidez aos 22 anos de idade. Durante a avaliação complementar diagnóstica. Hysteroscopy revealed a white meshwork of solid tissue in the uterine cavity. que motivou a realização de uma histeroscopia. semelhante a um fragmento ósseo. Histology of the solid tissue fragments was consistent with the diagnosis of osseous metaplasia of the endometrium. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo osseous metaplasia of the endometrium. espiculada.

no entanto às Fig. 1 Imagens ecográficas da metaplasia óssea do endométrio . A doente tinha ciclos menstruais regulares e estava assintomática. G1P0. No mês seguinte à histeroscopia a doente engravidou espontaneamente.1 A metaplasia óssea é uma causa rara de infertilidade.3 O período de tempo que decorre desde um aborto até ao desenvolvimento completo da ossificação pode variar entre oito semanas e 14 anos.15%. que motivou a realização de uma histeroscopia em ambulatório. longitudinal. É mais frequente entre os 20 e 40 anos de idade. Surge geralmente em mulheres com infecções pélvicas recorrentes. aborto ou infertilidade. com 20 mm. sendo uma patologia rara. foi normal. que ocupava toda a cavidade uterina.2 A etiologia da metaplasia óssea do endométrio é controversa. nomeadamente as análises hormonais e o espermograma. semelhante a um fragmento ósseo. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. Durante o procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada.4 CaSo CLÍNiCo Doente de 32 anos de idade. 1). espiculada. que recorreu à consulta externa de GinecologiaObstetrícia por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. a ecografia pélvica revelou uma imagem hiperecogénica.5 mm (Karl Storz) e o meio de distensão da cavidade uterina usado foi soro fisiológico. que foi removida com uma pinça na sua totalidade (Fig 2). com uma incidência de 0. sugestiva de calcificação endometrial (Fig. mas a maioria dos casos surge a partir da transformação do tecido endometrial em tecido ósseo em resposta à inflamação crónica e trauma após um aborto. O estudo do casal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A metaplasia óssea do endométrio caracteriza-se pela presença de tecido semelhante a osso na cavidade uterina. com misoprostol. Nos seus antecedentes referiu uma interrupção voluntária da gravidez realizada aos 22 anos de idade. Utilizou-se um histeroscópio de 5. Durante a avaliação complementar diagnóstica.

a metaplasia do endométrio deve ser considerada no diagnóstico de infertilidade.3.1 O diagnóstico é confirmado com a avaliação histológica. sem efeito. leucorreia e infertilidade. O prognóstico da metaplasia óssea é favorável quando o processo é bem conduzido. Habitualmente as doentes retomam a fertilidade até um ano após a remoção dos fragmentos. A curetagem uterina ou a remoção dos fragmentos por histeroscopia são as principais formas de tratamento da metaplasia óssea uterina.5 No caso clínico descrito a etiologia parece ter tido como factor preponderante o aborto realizado 10 anos antes. sendo assim uma opção mais favorável. algias pélvicas. podendo também ser assintomática. 2 Imagens histeroscópicas da metaplasia óssea. os fragmentos são irregulares e espiculados ComeNTÁRioS Habitualmente a metaplasia óssea endometrial cursa com irregularidades menstruais. O tecido ósseo funciona como um dispositivo intra-uterino impedindo a fertilização. menorragias. Apesar de rara. pelo que se de- cidiu realizar uma curetagem para evacuação uterina. 225 . sendo importante que as formações de metaplasia óssea se encontrem em zonas de endométrio com glândulas de tipo inactivo pois é feito o diagnóstico diferencial com fragmentos ósseos fetais. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO sete semanas de gravidez foi diagnosticado um aborto retido.METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO. Perante a possibilidade de metaplasia óssea. Fez terapêutica médica com misoprostol. a histeroscopia permite uma abordagem terapêutica sob visualização directa. a ecografia é muito importante porque permite evidenciar uma imagem hiperecogénica na cavidade uterina muito sugestiva desta patologia.3 No entanto. sobretudo no contexto de um aborto anterior. Fig. No caso clínico descrito a única queixa era infertilidade secundária com dois anos de duração.3 O caso clínico descrito neste trabalho evidencia a importância do diagnóstico histológico para a confirmação de metaplasia óssea e do conhecimento da etiopatogenia desta entidade clínica e sua associação com antecedentes de aborto.

Bathia N. Bras Patol Med Lab 2005. Endometrial ossification. 3. Metaplasia óssea endometrial: quadro clínico e seguimento após tratamento.83:1592-4. Freitas V. Metaplasia óssea do endométrio: relato de caso. Tuon FFB. . Am J Obstet Gynecol 1962. Bahçeci M. Demirel LC. Uterine osseous metaplasia.11:2537-9.41:287-9. Pinto AP.Obstet 2010.32:33-8.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Guedes GB. Human Reprod 1996. 4. 2. RSM. Case report: Osseous metaplasia of the endometrium: a rare cause of infertility and its hysteroscopic management.60:256-9. Hoshiko M. Neto. et al. Ganem K. Parente RCM. Obstet Gynecol 1982. Rev Bras Ginecol. 5. Parsons L. Friedell G.

Bowel evisceration can lead to serious sequelae. After dehiscence of the vaginal cuff. lesão do intestino.eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. Abstract The evisceration through the vaginal cuff is a rare complication of total hysterectomy. Early surgical and medical interventions are required to prevent such complications. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. 227 . três meses após uma histerectomia total laparoscópica. The bowel was replaced and the defect in the vaginal wall was repaired by laparotomy by demand of the patient. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma rápida intervenção médico-cirúrgica. Após a cirurgia. a pedido da doente. necrose ou sépsis. bowel injury and necrosis or sepsis. O prolapso do intestino foi reduzido e o defeito da cúpula vaginal foi reparado por laparotomia. O tratamento adequado requer um diagnóstico imediato. Após a deiscência da cúpula vaginal. verificouse uma completa regressão da sintomatologia e um pós-operatório sem complicações. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos de idade em que. Appropriate management includes prompt diagnosis. thorought assessement of the herniated viscera and surgical repair of the vaginal defect. including peritonitis. uma avaliação minuciosa dos órgãos prolapsados e a reparação cirúrgica da deiscência vaginal. Case report antÓnio setÚbal FÁtiMa Faustino olga lavado luÍs vieira Pinto Departamento de GinecologiaObstetrícia ReSumo A evisceração através da cúpula vaginal é uma complicação rara da histerectomia total. The authors present the clinical case of a 54 year-old woman with a vaginal cuff dehiscence. ocorreu uma deiscência da cúpula vaginal. After surgery there was a complete regression of symptoms with successful outcome. CaSo CLÍNiCo Bowel evisceration after laparoscopic hysterectomy. abdominal or pelvic contents may be expelled throught the vaginal opening. three months after a total laparoscopic hysterectomy.

por laparotomia. . A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. Fazia terapêutica com tamoxifeno até três meses antes da histerectomia. eutócicos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara após uma histerectomia total. Analiticamente era portadora de anemia. sendo os marcadores tumorais negativos. Da observação resultou evidência de evisceração do intestino através da cúpula vaginal. sem dismenorreia Nos antecedentes pessoais destacava-se cirurgia anterior por cancro da mama com quadrantectomia e radioterapia posterior. pelo que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. A doente foi submetida a intervenção cirúrgica reparadora realizada. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma intervenção médico-cirúrgica rápida. totalmente laparoscópica (Fig. Cerca de 3 meses depois da cirurgia. Na consulta de revisão às seis semanas de pós-operatório observou-se correcta cicatrização da cúpula vaginal. Realizou ecografia ginecológica. recém-nascidos com 3 400 e 3 500 g de peso ao nascer). após esforço de defecação. necrose ou sepsis. tomografia computorizada (TC) e ressonância magnetica (RM). 1 e 2). o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. a doente refere aparecimento de “massa/tumor” na vagina. Os autores descrevem um caso clínico raro de deiscência da cúpula vaginal após uma histerectomia total laparoscópica. multípara (2 partos de termo. a seu pedido. lesão do intestino. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. de 54 anos de idade. que revelaram polipose múltipla da cavidade endometrial e adenomiose focal. mas com potencial morbilidade. A deiscência da cúpula vaginal consiste na abertura da incisão vaginal. caucasiana. Após a deiscência. O estudo anatomopatológico revelou a existência de pólipos. actualmente a doente encontra-se bem. Após a remoção do útero a incisão vaginal (cuff vaginal) é suturada. fibromiomas e adenomiose. A doente foi submetida a histerectomia total com anexectomia bilateral. seguida na consulta de Ginecologia por menorragias graves e metrorragias. O pós-operatório decorreu sem intercorrências.

2.1-3.6. robótica ou não.14 · Histerectoma total laparoscópica · Histerectoma total laparoscópica assistida por robot · Infecção ou hematoma da cúpula vaginal · Prolapso dos órgãos pélvicos · Radioterapia pélvica · Obesidade.25%).5%). Alguns estudos revelam diferentes factores de risco entre mulheres em período pós-menopausa versus mulheres em período pré-menopausa. No entanto.1% a 0. tosse · Anemia.5.1.2. Há ainda a referir que o uso de energia térmica na incisão vaginal poderá ser responsável pela necrose tecidular levando a uma pior cicatrização da cúpula vaginal. a deiscência está associada a factores que condicionam uma cicatrização deficiente dos tecidos.2. 2 Preparação do cuff vaginal no final da cirurgia diSCuSSão A incidência da deiscência da cúpula vaginal após histerectomia total é de 0. CASO CLÍNICO Fig.08 a 0.1-3 A incidência de deiscência vaginal após qualquer cirurgia pélvica é cerca de 0.03%.4.4.24%. tabagismo.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. o que torna difícil estabelecer quais os seus factores predisponentes.7 Na realidade.4 A percentagem é ligeiramente superior após histerectomia laparoscópica (0.4.13. imunossupressão No caso descrito pode também ser especulado um efeito possível da terapêutica com tamoxifeno até a uma data muito próxima da cirurgia.1%.1.79% a 1. A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara. 1 Imagem laparoscópica do útero Fig.7-9. a verdadeira incidência deste tipo de complicação não é bem conhecida devido à insuficiência de dados na laparoscopia. obstipação. em alguns casos pode também ocorrer espontaneamente.8 Os factores de risco potenciais para a deiscência da cúpula vaginal incluem:1.26%) ou por via vaginal (0. diabetes.6 A cirurgia robótica parece incrementar este tipo de complicação para cerca de 4. aumento da pressão sobre a incisão vaginal ou defeitos do pavimento pélvico. Também a melhor visualização da imagem na cirurgia laparoscópica poderá condicionar o encerramento 229 . quando comparada com histerectomia realizada por laparotomia (0.8-12 Em geral.

1.1. Agdi. Hur HC. HC. São opções possíveis a reparação cirúrgica por via vaginal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da cúpula com um bordo inferior a 1 cm. TC. Lee. Lee TT.8.11. 2010 (aguarda publicação). J Minim Invasive Gynecol 2007. M.2. epíplon. a habilidade do cirurgião na realização de nós intra ou extracorporais poderá. Sanfilippo JS. laparoscopica ou uma combinação das referidas.8. J Minim Invasive Gynecol 2009.9 As estruturas mais frequentemente evisceradas através da vagina são o intestino. na opção por resolução por laparotomia teve peso a decisão da doente. Guido RS. et al.2. NM. Na ausência de evisceração e com a doente estável. Por outro lado. JB. Ceccaroni M. Hacker MR. Mansuria.4. SF. Hur. Croak AJ.4 No caso presente. Vaginal vault dehiscence after hysterectomy. Incidence and patient characteristics of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomies. por falta de técnica ou experiência.2 Numa revisão alargada (59 casos de evisceração) o intervalo de tempo entre a cirurgia e a complicação foi de 6 a 20 meses. Schroeder G. W. 4. R. Podratz KC.1. Randall. com ou sem evisceração. Al-Ghafri.125:134-8. Obstet Gynecol 2004. 6. BL. Gebhart JB. Vaginal cuff dehiscence after robotic total laparoscopic hysterectomy.13 A deiscência da cúpula vaginal. todas descritas na literatura.4. aumentar o risco desta complicação. Characteristics of patients with vaginal rupture and evisceration.2. Mansuria SM. laparotomia. Robinson. a deiscência da cúpula vaginal ocorre mais de cinco anos após a cirurgia.1 As manifestações clínicas mais frequentemente associadas à deiscência da cúpula vaginal incluem:1. 5.8 Para as mulheres em pré-menopausa. Klingele CJ. o defeito poderá ser reparado por via vaginal. Alboni C. Adams.8. Iaco PD. 3. Obstet Gynecol 2009.8.4. Antolin.1.14:311-7.13 Nas mulheres em pós-menopausa. A melhor via para a resolução depende da condição clínica da doente e da experiência do cirurgião. trompas de Falópio e apêndice. Lee RA. et al. 16:313-7.114:369-71. SM. a deiscência está mais frequentemente associada a prolapso dos órgãos pélvicos. TT. . Donnellan. a deiscência é em geral mais precoce (dois a cinco meses depois da cirurgia) e mais comum depois da primeira relação sexual após a cirurgia. 2.2.13 · Dor pélvica (em 60% dos casos) · Hemorragia vaginal (em 30% a 60% dos casos) · Perda de fluidos vaginais (em 30% dos casos) · Sensação de pressão ou massa vaginal (em 30% dos casos) Em alguns casos. sendo para isso essencial o exame pélvico. Todas as situações de evisceração deverão ser consideradas uma emergência cirúrgica. acontecendo vários anos após a cirurgia. Incidence of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomy: A follow-up study to a single institution's experience. Liao. BiBLioGRaFia 1. Transvaginal evisceration after hysterectomy: is vaginal cuff closure associated with a reduced risk? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006.11.103:572-6. é de diagnóstico clínico.6.

P.87:868-70. Vaginal herniation: case report and review of the literature.193:95-7. Slack.114:231-5. Nezhat. Obstet Gynecol 2009. CH. RJ. Sherwin. Kanbour-Shakir A. Incidence and characteristics of patients with vaginal cuff dehiscence after robotic procedures.57:462-7. Arch Surg 1981. Spellacy. MS. Barron. A case report and brief review of the literature. Lane. Obstet Gynecol Surv 2002. Arch Gynecol Obstet 2005. 14. 15. Purakal. et al. B. MA. 16. PT. 8. Ramirez. S. 17. 18.94:859-60. Seski. 11.47:516-9. 116:949-51. AA. Obstet Gynecol 1996. C. LD. Nezhat. 272:80-1. 9. F. Kunschner AJ..53:305-7. Vaginal evisceration: presentation and management in postmenopausal women. Hoffman. Moyer. Tormey. Posthysterectomy intestinal prolapse after coitus and vaginal repair. Seidman. Klemer. Obstet Gynecol 1999. Vaginal evisceration after hysterectomy in premenopausal women.Kambouris. M. PF. J. Nezhat. JR. G. Joy. Kanbour AI. Postcoital vaginal cuff rupture 10 months after a total vaginal hysterectomy.47:238-40. Vaginal vault evisceration after total laparoscopic hysterectomy.183:225-9. SD. DS. Roberts. HW. Aziz. Yuce. Nasr. 10. J Reprod Med 2008. Timmins. 12. Vaginal evisceration following total laparoscopic hysterectomy: case report and review of the literature. CA. Gultekin. CASO CLÍNICO 7. Phelan. RM. WN. Soper DE. Dursun. JL.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2007. Vaginal evisceration. Vaginal cuff dehiscence after hysterectomy in a woman with systemic lupus erythematosus: a case report. Am J Obstet Gynecol 2005. DP. Kho. Vaginal evisceration after hysterectomy: a literature review. WS. Akl. Burke. Am J Obstet Gynecol 1990. M. Kowalski. BH. Drukker. Cornella. J Am Coll Surg 1996. MN. Walsh.163:1016-21. McNeill. 13. JC. 231 . J. AO. M. A case report. K. Bacterial vaginosis and trichomoniasis vaginitis are risk factors for cuff cellulitis after abdominal hysterectomy. Cardosi. J Reprod Med 2002. W.

.

a case report leonor santos ana chung Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As autoras apresentam o caso clínico de uma grávida de 38 anos de idade. measuring 4 cm of size was detected. On physical examination. an endocervical polyp. com 4 cm de comprimento. 233 . sangrante. presented to the emergency room of Hospital da Luz.PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. management of the endocervical polyps during pregnancy is discussed. complaining of moderate vaginal bleeding. Based on this case. five weeks pregnant. A observação ginecológica revelou a existência de uma formação exofítica. a exteriorizar-se pelo colo do útero. que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo endocervical polyps in pregnancy. com cinco semanas de gravidez. A propósito deste caso clínico é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. Abstract The authors report the clinical case of a 38-year old woman.

.3 cm). com vesícula vitelina e placa embrionária. Foi medicada com amoxicilina e ácido clavulânico per os durante sete dias. Não se verificaram complicações obstétricas até às 36 semanas.3 O presente caso clínico descreve uma grávida de 38 anos de idade. do sexo masculino. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. CaSo CLÍNiCo Grávida de 38 anos de idade.2 A grande maioria tem dimensões inferiores a 2 cm de comprimento. hipertensão arterial crónica e patologia tiroideia.2 Existem poucos dados na bibliografia acerca da sua abordagem durante a gravidez. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. fez excisão total da formação com Gynecare Versapoint® (Ethicon).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os pólipos do endocolo surgem em cerca de 10% das mulheres.1. altura em que se verificou aumento tensional apesar da medicação anti-hipertensiva. infecções vaginais recorrentes ou hemorragia vaginal. Este aumento tensional justificou a indução do trabalho de parto às 39 semanas. Foi realizada cesariana por distócia. O resultado anatomopatológico revelou pólipo fibroglandular do endocolo (dimensões 4. com cinco semanas de gravidez que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. a uma resposta local anormal à elevação de estrogénios ou a uma congestão venosa dos vasos cervicais. com inserção justa no orifício interno. coitorragias. A sua etiologia não está completamente esclarecida. que se exteriorizava pelo orifício externo do colo do útero. sendo sugestiva de pólipo. sangrante. especialmente nas com mais de 20 anos de idade e que já tiveram filhos. podem estar associados a inflamação crónica. Face ao quadro clínico e dimensões da formação detectada. Quatro dias depois a grávida realizou histeroscopia em ambulatório. São geralmente assintomáticos. sugestiva de pólipo. A grávida foi seguida na consulta de alto risco do Departamento de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por antecedentes de obesidade. com 4 cm de comprimento a exteriorizar-se pelo colo do útero. A ecografia pélvica com sonda vaginal revelou um saco gestacional in utero com 14 mm.2 x 2 x 1.1. decidiu-se realizar histeroscopia para excisão do pólipo. pesava 3 430 g e teve um índice de Apgar de 10/10. com 4 cm de comprimento. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. A propósito deste caso é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. O recémnascido. podem manifestar-se ocasionalmente com leucorreia abundante. sangrante. com cinco semanas de gravidez.

antes da realização da histeroscopia.1 Durante a gravidez deve ser evitada a polipectomia por torção do pedículo. tinha uma base larga e apresentava hemorragia activa (Fig. superfície com alterações suspeitas. e crescimento rápido.2 Na maioria dos casos. infecção. tal como aconteceu no caso descrito. sem penetrar na cavidade uterina (Fig. pelo que se optou pela realização de uma histeroscopia. 3) não tendo havido hemorragia. 1). utilizando o Gynecare Versapoint® (Ethicon).4 Na sequência da extracção de pólipos cervicais deve ser instituída antibioterapia. A ecografia revelou a localização da base do pólipo ao nível do orifício interno do colo uterino. tais como úlceras. Durante o procedimento só se atingiu o orifício interno do colo (Fig. Pelos riscos que lhe estão associados (aborto. Durante a gravidez as principais técnicas de polipectomia descritas na literatura incluem a laqueação da base do pólipo com fio de sutura e corte. O caso descrito demonstra que em casos seleccionados a histeroscopia pode ser a abordagem de eleição nos pólipos do endocolo durante a gravidez.PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO ComeNTÁRioS A informação sobre as eventuais alterações cervicais provocadas por um pólipo durante a gravidez é bastante escassa. hemorragia). a abordagem conservadora é preferível. No caso descrito o pólipo era de grandes dimensões.1 A conduta a adoptar perante a presença de um pólipo depende das suas características e da sintomatologia associada.1 As principais indicações para remoção dos pólipos incluem: hemorragia activa.1 Pólipo do endocolo na vagina zação directa. com aumento do risco de infecções e corioamnionite. 235 . Dados bibliográficos sugerem que a presença destas neoformações pode modificar a consistência e as propriedades enzimáticas do colo do útero. dado o risco elevado de hemorragia que pode implicar electrocoagulação da base de inserção para conseguir uma hemostase correcta. o procedimento foi explicado à grávida em detalhe. por se tratar de uma mulher grávida. a electrocoagulação e a vaporização com laser. Este procedimento. permitiu remover o pólipo na totalidade sob visuali- Fig. 2). leucorreia muito abundante.

3 Saco gestacional in utero. Ewies A. Irie T. Robertson M.ispub. Endocervical polyp in pregnancy: gray scale and color Doppler images and essential considerations in pregnancy. 4. Alhwalic A. Hironaka M.xml 2. Panayotitis C. Ohwada M.150:190-4. . 2 Base de inserção do pólipo ao nível do orifício interno do colo do útero Fig. Anwar B. Neuroendocrine small cell carcinoma of the uterine cervix showing polypoid growth and complicated by pregnancy.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Suzuki M. Ultrasound Obstet Gynecol 2005. com implantação fúndica BiBLioGRaFia 1.81:117-9. In: http://www. Gynecol Oncol 2001. Younis M. Iram S. Women with asymptomatic cervical polyps may not need to see a gynecology and or have them removed: an observational retrospective study of 1126 cases.com/ostia/index. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010. Ellwood DA. Low S. 3.26:583-4.php?xmlFilePath=journals/ijgo/ vol5n1/polyp. Sato I.5. Cervical polypectomy during pregnancy: Is there any management advances on the last decades? The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 2005. Scott P.

Abstract The ovarian pregnancy is an extremely rare gynecological emergency. minimally invasive conservative management leonor assis raMos leonor santos Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo A gravidez ovárica é considerada uma emergência ginecológica. 237 .1.2 O seu diagnóstico é muitas vezes intra-operatório. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa ovarian pregnancy. Its incidence has been reported as 1 in 7 000 pregnancies and accounts for 0.5 to 3% of all ectopic gestations. que ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador.5 a 3% das gravidezes ectópicas. The authors report the clinical case of a patient with a ruptured ovarian pregnancy diagnosed by a transvaginal ultrasonographic exam The diagnosis is often intricate and based on perioperatative observations. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura.GRaVideZ oVÁRiCa. The authors report the clinical case of an ovarian pregnancy treated by conservative laparoscopic surgery. Constitui uma situação extremamente rara.

1) e saco gestacional roto implantado no ovário direito. O DIU foi retirado e decidiu-se fazer abordagem cirúrgica de emergência através de laparoscopia. Apresentava como antecedentes ginecológicos-obstétricos um parto eutócico há nove anos.1. representando uma das principais complicações do primeiro trimestre. Intra-operatoriamente. ciclos menstruais irregulares e colocação de dispositivo intrauterino (DIU) há dois meses. saudável. apresentava fios de DIU visíveis. recorreu ao Atendimento Médico Permanente de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por algias pélvicas desde há dois dias com agravamento progressivo e amenorreia de seis semanas. que no contexto clínico era sugestivo de gravidez extra-uterina (GEU) rota. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. identificou-se uma formação heterogénea com 52 x 37 mm na área anexial direita. perda hemática escassa pelo orifício externo do colo do útero e dor à mobilização uterina e área anexial direita. Ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. a ecografia endovaginal possa levar à sua suspeição. a laparoscopia é o gold standard no diagnóstico de gravidez ovárica. 2 e 3). no entanto. 1 Útero e área anexial esquerda sem alterações . Este diagnóstico foi confirmado por doseamento de ß-HCG com um valor de 6 482 UI/L.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A gravidez ectópica rota é considerada uma urgência ginecológica. Embora. DIU in situ e sangue em quantidade moderada no fundo de saco posterior (FSP) (>100 mL).2 A gravidez ovárica coloca ainda alguns problemas de diagnóstico. O Fig. 4). confirmou-se a presença de sangue na pelve em quantidade moderada. útero e área anexial esquerda sem alterações (Fig. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. A gravidez ovárica. nalguns casos. constitui numa condição extremamente rara. No exame ecográfico pélvico. rodeado por coágulos aderentes ao tecido trofoblástico com trompa direita íntegra sem contacto com o ovário (Fig. Ao exame ginecológico. CaSo CLÍNiCo Mulher de 36 anos de idade. Procedeu-se à remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico por dissecção romba com pinça atraumática e coagulação do leito do ovário com pinça bipolar (Fig.5 a 3% das gravidezes ectópicas.3 A presença de tecido ovárico à volta do saco gestacional na peça anatomopatológica é essencial para a sua confirmação. com vascularização periférica.

4 Ovário direito após remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico. 2 Saco gestacional roto implantado no ovário direito Fig. Em ambulatório. procedeu-se à monitorização dos níveis de ß-HCG até à sua negativação.4 239 . 5). embora seja essencial a permeabilidade em pelo menos uma das trompas ou a presença de uma fístula que permita a passagem do espermatozóide ou do embrião. Foi iniciada contracepção oral. O pósoperatório decorreu dentro da normalidade e a doente teve alta passadas 24 horas. Teoricamente.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA Fig. x100) exame anatomopatológico da peça revelou tecido trofoblástico e estroma ovárico compatível com gravidez ovárica (Fig. são os mesmos da gravidez ectópica. ComeNTÁRioS Existe alguma controvérsia em relação aos factores de risco para gravidez ovárica. Fig. 5 Vilosidades coriónicas associadas a hemorragia do parênquima ovárico compatíveis com o estado clínico (H&E. 3 Trompa direita íntegra sem contacto com o ovário. Fig. Coágulos aderentes ao tecido trofoblástico.

Grimes HG. Ovarian pregnancy resulting from corneal fistulae in a woman who had undergone bilateral salpingectomy. Hsu CC. Donnez J. A report of twenty-five cases. ainda hoje utilizados no diagnóstico diferencial entre GEU ovárica primária e GEU tubária distal com posterior envolvimento ovárico: · a trompa e suas fímbrias devem estar íntegras e separadas do ovário. Confirmou-se a presença de todos os critérios na doente descrita neste trabalho. A presença de lesão hemorrágica deve levantar a suspeita de GEU ovárica. Gallagher JC. A rápida recuperação pós-operatória e regresso à actividade profissional. a determinação laboratorial da ß-HCG torna-se essencial. o tratamento passava pela ooforectomia ou ressecção em cunha do ovário por laparotomia. é por vezes difícil o seu diagnóstico diferencial com um corpo amarelo hemorrágico ou com um quisto do ovário. Obstet Gynecol 1983. Um valor superior a 1500 UI/L na ausência de saco gestacional in utero. Deste modo. Hsu CT. · o saco gestacional deve estar implantado no ovário. Fertil Steril 2005. o diagnóstico de gravidez ovárica é feito intra-operatoriamente. a contracepção com DIU parece ser um factor de risco mais importante para a gravidez ovárica do que para os outros tipos de gravidez ectópica. Atlas of Operative Laparoscopy and Hysteroscopy 2008:164-5. Em 1878 foram sugeridos7 quatro critérios.9 A terapêutica médica da GEU ovárica através da utilização de metotrexato poderá ter apenas indicação em casos seleccionados de ressecção incompleta de tecido trofoblástico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ No entanto. Specific sites of ectopic pregnancy. Na maioria das vezes. · o saco gestacional está em contacto com o útero através do ligamento útero-ovárico. torna-se mandatória a avaliação das superfícies ováricas. separada da trompa ipsilateral que se encontra integra. 4. após GEU ovárica não existe um risco aumentado de recorrência. 2. é altamente sugestivo de GEU. Até há alguns anos. Ovarian prenancy: a series of 24 cases. se ambas as estruturas tubárias estão íntegras. factores de importância reconhecida nas mulheres em idade fértil. BiBLioGRaFia 1. 3. Hallat J. demonstrada pela persistência de níveis aumentados de ß-HCG. Ao contrário do que acontece com a GEU tubária. Am J Obstet Gynecol 1982. Primary ovarian pregnancy.Yang TT.8 Actualmente. a cirurgia minimamente invasiva permite preservar ao máximo o tecido ovárico com o mínimo de aderências pélvicas e hemorragia. encontram-se entre outros factores a considerar. Neste contexto. através da identificação de uma massa hemorrágica aderente à superfície do ovário.83:205-7.143:50-60.5 No caso clínico apresentado não é surpreendente o facto de o diagnóstico ter sido laparoscópico. · o exame anatomopatológico confirma a presença de tecido ovárico aderente ao saco gestacional.61:174-80. .6 Mesmo intra-operatoriamente. Nosal RA.

Raziel A. Am J Obstet Gynecol 1990.16(3):354-9. Olowu O. Arch Gynekol 1878. et al. Tunis Med. 9. Odejinmi F. 8. 2009. Cinar O.13:73-5. Spiegelberg O. Report of three cases. Chelli D. J Minim Invasive Gynecol. et al. Ovarian Pregnancy. Boudaya F. Pansky M.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA 5. Diagnosis and laparoscopic management of 12 consecutive cases of ovarian pregnancy and review of literature. Gatri C. 241 . Zur Kasuistik der Ovarialschwangerschaff.87:797-800. Ovarian pregnancy. Macrae R.163:1182-5. Ercal T.37:362-4. relationship to an intrauterine device. Mumcu A. 6.2009. Hussain M. Ovarian pregnancy: a report of twenty cases in one institution. Golan A. 7. Aust NZ J Obst Gynaecol 1997. Rizzuto MI. et al.

.

de procedimentos menos invasivos e de um menor índice de complicações associadas aos procedimentos. A prótese foi removida sem intercorrências e a doente teve alta hospi- Abstract During the last few years. surgical approach of stress urinary incontinence changed significantly. The authors report the clinical case of a female patient with atypical complaints due to a complication of a retropubic sling. The well known difficulty associated with the removal of those slings through a vaginal approach ou cistoscopy. os autores optaram por esta abordagem cirúrgica para remoção do sling. Os autores descrevem o caso clínico de uma complicação associada à colocação de um sling retropúbico. As far as the authors believe 243 . CaSo CLÍNiCo Laparoscopic transvesical removal of intravesical mesh. to retropubic and. Os motivos subjacentes a esta evolução da terapêutica cirúrgica residem na procura de melhores resultados. com perfuração da bexiga diagnosticada seis anos após a cirurgia. diagnosed six years after surgery. Da cirurgia gold standard de Burch evoluiu-se para os slings retropúbicos e depois para os transobturadores. from the gold standard Burch operation. The mesh was removed successfully with less than an overnight stay at the Hospital. less invasive surgery and less complication rate associated with this type of techniques. The reasons for these changes are related to better results. more recently to transobturator slings. Dada a dificuldade conhecida de remoção dos slings por via vaginal ou por cistoscopia e também pela sua experiência laparoscópica. associado a queixas atípicas da doente. a case report antÓnio setÚbal JoÃo alves FÁtiMa Faustino FiliPa osÓrio duarte vilarinho JoÃo varela Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Urologia ReSumo Durante os últimos anos a cirurgia da incontinência urinária de stress tem sofrido alterações importantes.Remoção LaPaRoSCÓPiCa TRaNSVeSiCaL de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. with perforation of the bladder. and the authors experience on laparoscopy lead to the decision of performing a laparoscopic approach to the sling removal.

1. A via transobturadora tem ultrapassado a via retropúbica.3.10 Os autores descrevem o caso clínico de uma doente submetida a um sling retropúbico com malha de polipropileno microporosa e polifilamentar há seis anos.1. mais raras e graves. a lesão de vasos major e a morte. as complicações são semelhantes às da via retropúbica. A prótese intravesical foi removida com êxito por via laparoscópica transvesical. a colocação de próteses por via vaginal é o tratamento de eleição para a incontinência urinária.7.2 Actualmente.8 A erosão da uretra e vagina e a migração tardia para órgãos adjacentes. pelo menor índice de complicações e também pela maior simplicidade da técnica. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso descrito na bibliografia de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.9 Outras complicações. sendo imprescindível uma investigação detalhada. recorreu à consulta de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz com queixas de dificuldade de micção acompanhada de disú- . Após investigação verificou-se que se tratava de sintomatologia relacionada com uma perfuração da bexiga por um dos braços da prótese. there are no other reports in the literature on a laparoscopy approach to a sling removal. são vulgarmente conhecidos por slings. a perfuração da bexiga durante o procedimento retropúbico não apresenta.4 Na persistência de queixas pós operatórias deve ser tida em consideração uma associação com a cirurgia. menopausa aos 54 anos de idade.5-7 Apesar de ser uma complicação comum. iNTRodução A correcção cirúrgica da incontinência urinária de esforço sofreu alterações significativas durante os últimos anos. bem como os procedimentos retropúbicos ou transobturadores. a perfuração intestinal. na maioria dos casos sequelas graves. de 62 anos de idade. pelas complicações que estão associadas a estes dispositivos. Entre estas incluem-se como mais comuns a perfuração intra-operatória da bexiga e a retenção urinária. Este aspecto assume particular relevância quando se usam próteses. menarca há 13 anos. Embora em número mais reduzido. G2P2 (dois partos eutócicos). Estes procedimentos vaginais. associadas a um tempo operatório curto e a uma recuperação rápida dos doentes. nem reduz a taxa de cura. mantendo no pós-operatório sintomatologia pouco específica de algias pélvicas e dificuldade em urinar.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ talar um dia depois. incluem os hematomas do espaço de Retzius. encontram-se entre outras complicações menos habiturais. no sentido do desenvolvimento de técnicas menos invasivas e mais eficazes.

actualmente não disponível no mercado). por último. que desde essa data manifestava sintomatologia atípica. Foi equacionada a via vaginal. Fig. Foi colocada a hipótese diagnóstica de reacção inflamatória à prótese versus perfuração. Fig. optou-se pela remoção da prótese por via laparoscópica transvesical. Foi realizada uma cistoscopia que relevou a banda da prótese a atravessar a bexiga. dor à palpação do trajecto da prótese bilateralmente. a via laparoscópica. No relatório operatório era apenas referido sling com cistotomia e cistorrafia. A doente tinha tido alta hospitalar apesar das queixas. 2 Visualização de cavidade pélvica por laparoscopia sem prótese visível 245 .REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. 1 Cistoscopia com banda de prótese visível ria diária e dor incaracterística retropúbica. tendo em consideração a dificuldade conhecida e experimentada de remoção de slings por via vaginal. Tratava-se duma mulher operada seis anos antes por incontinência urinária de esforço com colocação de IVS® (prótese de polipropileno multifilamentar microporosa. Face ao diagnóstico. 1). a via cistoscópica e. tornava-se mandatória uma intervenção cirúrgica para remoção da prótese. próximo do ureter esquerdo. a reduzida eficácia de corte e remoção completa da prótese junto da mucosa anterior e posterior da bexiga numa abordagem por cistoscopia e a experiência dos autores em laparoscopia em patologias da bexiga e ureteres associados a casos de endometriose que. tendo durante os anos posteriores à operação consultado outros médicos e sido submetida a ecografias e tomografias computorizadas sem qualquer diagnóstico conclusivo. Discutido o caso clínico. As várias uroculturas realizadas foram sempre negativas. estaria associada a uma maior eficácia desta abordagem. previsivelmente. CASO CLÍNICO Ao exame objectivo havia a salientar no toque vaginal. com tensão elevada da mesma e centralização excessiva. com saída na face posterior daquele órgão (Fig.

Actualmente com quatro meses de seguimento. 2). 3 Cistotomia via laparoscópica com visualização directa da prótese À entrada na cavidade abdominal não era visível a prótese (Fig. Finalmente realizou-se cistorrafia (Fig. com verificação de um correcto invaginamento da mucosa sem visualização das pontas (Fig. colocou-se um stent à esquerda. 5). O stent foi removido. 3). 4). 4 Remoção da prótese e colocação de stent (A) Fig. Fig. a doente mantêm-se assintomática e continente. No período pós-operatório não se registaram complicações e a doente teve alta hospitalar no dia seguinte. Foram removidos cerca de 5 cm de prótese. Foi então realizada cistotomia com entrada na cavidade vesical e visualização directa da prótese (Fig. No inicio da cirurgia. como medida de precaução.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. para garantir uma total re-epitelização da mucosa vesical. secção da prótese junto das extremidades visualizáveis intravesicais. sob tracção. com remoção da algália quatro semanas após cirurgia. 5 Cistorrafia via laparoscópica . Realizou-se.

A simplificação introduzida pela via transobturadora reduziu o índice de complicações e aumentou a eficácia da terapêutica.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. 247 .8%). patente neste.8%5 e 15%. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical descrito na bibliografia.5%). a terapêutica gold standard para a incontinência urinária de esforço.6 A cistoscopia está aconselhada na suspeita de lesão vesical.8 As principais complicações a longo prazo descritas para o sling retropúbico incluem prolapso assintomático dos órgãos pélvicos (7.3 e a um menor índice de complicações a longo prazo (menor taxa de rejeição e de migração). possibilitanto a formulação do diagnóstico e a correcção das complicações. nomeadamente fístulas ou infecções. CASO CLÍNICO diSCuSSão Hoje em dia os procedimentos de eleição para correcção de incontinência urinária de esforço são as correcções com sling por via retropúbica ou transobturadora.1 A maior utilização das malhas macroporosas e monofilamentares. Assim.7 sendo no entanto possível que esta não seja visualizada.3%) e infecções urinárias recorrentes (7. urgência urinária de novo (6. com utilização do material polipropileno e o desuso de outro tipo de materiais. na clínica e no recurso imediato a cistoscopia.9 ComeNTÁRioS FiNaiS Os slings retropúbicos foram. O caso clínico relatado foi diagnosticado com base nas queixas atípicas da doente. a taxa de perfuração pode variar entre 0. desta forma. Vários autores referem que o índice de complicações está associado à experiência do cirurgião e que existe uma curva de aprendizagem associada.4 conforme a experiência do cirurgião. A experiência laparoscópica dos autores permitiu optar por esta abordagem.6% nos últimos estudos. levando a um menor número de rejeições2. A não valorização dos sintomas da doente e o excesso de exames executados durante seis anos. com uma taxa de cura aos sete anos de cerca de 80%. A ausência de complicações mais graves. sendo em geral a segunda a preferida. como noutros casos. com um valor médio de 6. veio aumentar a tolerância biológica dos doentes a estas próteses. com uma visualização directa e ampla da bexiga e pélvis (permitindo a exclusão de próteses retropúbicas intra-abdominais) e. A utilização de uma abordagem laparoscópica como método de eleição para a remoção de próteses intravesicais justifica-se pela sua simplicidade e eficácia. não determinou uma investigação simples e atempada. durante anos. revelam a importância da clínica. com resolução adequada e minimamente invasiva do caso.

106:1000-4. Falconer C. Complications of mid urethral slings: important outcomes for futures clinical trials. Bisseling TM.  Mainprize T. 10. Short term complications of the tension free vaginal tape operation for stress urinay incontinence in womem. Kristensen I. Int Urogynecology J Pelvic Floor Dysfunct 2010. Urinary incontinence in Women.114:522-31. J Urol 2008. 2. Schraffordt Koops SE. 8. Long-term results of the tension-free vaginal tape operation in an unselected group of 129 stress incontinent women. Bodelsson G. Foon R. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct 1997. Nilsson CG. 3. Vervest HA. ACOG Practice Bulletin number 63. Stjernquist M. Latthe PM. Prospective analysis of complications of tension-free vaginal tape from The Netherlands Tension-Free Vaginal Tape Study.  Williamson T. 6. Kuuva N. McLennan MT. Melick CF. Rezapour M. Kong W. Transobturator and retropubic tape procedures in stress urinary incontinence: a systematic review and meta-analysis of effectiveness and complications. BJOG. Nilsson CG.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1.193:45-52.  Eldoma M. June2005. 9.109:556-9. Am J Obstet Gynecol 2005.180:1890-7. Ostergard DR. 5. Primary slings for everyone with genuine stress incontinence? The argument against. Acta Obstet Gynecol Scand 2006.104:1259-62. . Toozs-Hobson P.  Wood S. Seven-year follow-up of the tension-free vaginal tape procedure for treatment of urinary incontinence. Obstet Gynecol 2004. Obst Gynecol 2005. Henriksson L.8:321-2. Osser S. 7.21:1353-7. Daneshgari F. Ross S. 4. Heintz AP. BJOG 2002.2007. Bladder perforation during tensionfree vaginal tape procedures: analysis of learning curve and risk factors. Complications of the tension-free vaginal tape procedure for stress urinary incontinence. Swartz M. reaffirmed 2009.5:482-7.

Intra-operatoriamente. O tumor foi objecto de uma excisão completa e o resultado do exame anatomopatológico revelou tratar-se de uma fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old pregnant patient. The histological studies diagnosed a desmoid tumour. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para a realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. that at the 38th week was submitted to a caesarean due to a suspicious large pediculated isthmus myoma. constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior. 249 . de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 32 anos de idade. The authors made a review of the literature on the subject. a case report leonor santos leonor assis raMos luÍs vieira Pinto rute JÁcoMe ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia. that was completed excised. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo desmoid tumour during pregnancy. No contexto deste caso foi feita uma revisão da bibliografia acerca do tema. a large tumour was found adherent to the anterior abdominal wall.TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. During the surgical procedure.

surgem em doentes com história familiar de polipose familiar adenomatosa. CaSo CLÍNiCo Grávida de 32 anos de idade. A cesariana foi então realizada. de crescimento rápido. de seis em seis meses. Os tumores desmóides intra-abdominais podem manifestar-se por um quadro de obstrução ou isquemia intestinal. Cerca de 30-50% destes tumores surgem no abdómen. o recémnascido do sexo feminino pesava 3 110 g e teve um índice de Apgar 9/10. internada no Hospital da Luz para realização de uma cesariana electiva por suspeita de mioma volumoso supra-ístmico.3 As lesões têm origem no tecido conjuntivo. coxa e cavidade abdominal. segunda gravidez. as que se encontram em idade fértil.2. parede torácica. supraístmico esquerdo. ombros. especialmente durante a gravidez ou no pós-parto. Por esta razão foi decidida uma cesariana electiva. A abordagem uterina só foi possível após exerese completa do tumor que pesou 1 049 g. Durante os dois anos seguintes. um parto anterior por cesariana. Foi realizada uma tumorectomia total. com tendência a recorrer. consulta de Ginecologia-Obstetrícia e ecografia abdominal e pélvica.03% de todos os tumores. .5 Em 12% dos casos.2-4 Na maioria dos casos provocam apenas uma dor ligeira.1-3 A sua etiologia está mal esclarecida.1). A cirurgia foi realizada sob anestesia loco-regional. O resultado do exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. de 6 cm no primeiro trimestre para 18 cm no final da gravidez. No entanto. Não se registaram intercorrências durante o procedimento. fascia ou aponevrose4 e uma localização mais comum na cabeça. pescoço. com uma incidência de dois a quatro casos novos por milhão de pessoas e por ano. Nas ecografias realizadas durante a gravidez suspeitou-se de fibromioma pediculado. hormonais e trauma cirúrgico. tronco. não se detectando recidiva durante este período de follow-up. tendo a doente recuperado bem e tido alta hospitalar ao terceiro dia pós-parto. entre estas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O tumor desmóide ou fibromatose profunda é uma patologia benigna rara. Após abertura da aponevrose constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior (Fig. Intra-operatoriamente constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões. com idade gestacional de 38 semanas e seis dias. tendo já sido implicados factores genéticos. pensa-se que não metastizam.3 O presente caso clínico refere-se a uma grávida de 32 anos de idade. a doente realizou. representando 0. O resultado anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado.4 O tumor desmóide atinge com mais frequência as mulheres e. A lesão aparentou estar contida totalmente na peça operatória. aderente a toda a parede abdominal anterior. Foi descrita pela primeira vez em 1832. As lesões são volumosas e invadem os tecidos.

3 Os dados disponíveis na bibliografia não são conclusivos relativamente ao aconselhamento da mulher que pretende ter mais filhos após um tumor desmóide.2.2 A terapêutica está indicada nos casos sintomáticos. As doentes que não são boas candidatas para cirurgia podem realizar radioterapia e/ou quimioterapia. O tipo de terapêutica depende das características e localização do tumor. apresentando crescimento rápido. embora o diagnóstico final seja histológico.TUMOR DESMÓIDE DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Fig.2. Aparentemente.3 Aplica-se mais frequentemente nos tumores extra-abdominais e da parede abdominal. o tumor parece ter tido origem na cicatriz da cesariana.6 251 . o ambiente hormonal durante a gravidez e a cicatriz da cesariana anterior parecem ter tido um papel importante no desenvolvimento do tumor desmóide. 1 Imagem do tumor de grandes dimensões obtida na intervenção cirúrgica ComeNTÁRioS Nesta grávida. pela invasão e destruição de órgãos e tecidos. a terapêutica cirúrgica com ressecção total do tumor é o gold standard. quando há risco de lesão dos órgãos adjacentes ou existem alterações cosméticas. A ecografia é importante para realizar o diagnóstico diferencial com lesões dos tecidos moles. Quando tecnicamente possível. sendo mais difícil nos casos de tumores intra-abdominais.4 Os tumores desmóides têm uma taxa de recorrência elevada. mesmo após ressecção total. As doentes devem ser informadas que estes tumores podem ser dependentes de estrogénios. mas que uma gravidez futura não representa necessariamente um factor de risco para recorrência. A ressonância magnética pélvica ajuda a um melhor esclarecimento do grau de invasão dos tecidos e órgãos.

Rampone B. Robertson 1832:63-7. 6. 2. Ranchère D.75:145-8. Khanna R. . Rivoire M. BiBLioGRaFia 1. Marrelli D. Khanna AK.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Não estão estabelecidos protocolos para follow-up após terapêutica. Indian J Cancer 2009. Schlemmer M. ecografia pélvica e abdominal cada seis meses nos primeiros três anos e depois anualmente. Pedrazzani C.13:5985-8. Desmoid tumour. Delay E. Beverly A. Can J Surg1999. Roviello F. Desmoid tumor arising in a cesarean section scar during pregnancy: monitoring and management. Khanna S. World J Gastroenterol 2007. Desmoid tumors: Experience of 32 cases and review of the literature. Glasgow (Scotland): D. The risk of recurrent or new disease with subsequent pregnancy: a case report. Kumar V. Pinto E. Desmoid tumors and deep fibromatoses. Hematol Oncol Clin N Am 2005.19:565-71. Gynecol Oncol 1999. Rudigoz RC. Clinical reports on the surgical practice of Glasgow Royal Infirmary. De acordo com a bibliografia existente preconiza-se a reali- zação de exame objectivo. 4. Updates on abdominal desmoid tumors. 3. MacFarlane J. Cian F. 5. Jeffrey C.46:34-9. 42:51-4.

Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O tratamento da recidiva do carcinoma da nasofaringe é um desafio difícil. The therapeutic decision depends on several factors related to the relapse and the achievement of locoregional control. com verificação de posicionamento através do sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging).CBCT). The locoregional control of the disease was 253 . Os autores apresentam um caso clínico ilustrativo de uma abordagem com radioterapia de intensidade modulada por arcos dinâmicos (IMAT). devidas às abordagens adoptadas. pela morbilidade. e mesmo mortalidade.RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Stereotactic radiotherapy with intensity modulated arc therapy in the locally recurrent nasopharyngeal carcinoma Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino carla Miguel Fernando MarQues rosÁrio vieira Pedro vilela Departamentos de Radioterapia e de Medicina Molecular. The authors report a clinical case illustrating an approach with intensity modulated radiotherapy by dynamic arcs (IMAT) with image guided approach through the Elekta Synergy XVI (X-ray Volume Imaging) using the technique of kV Cone-Beam CT (kV. assim como com a obtenção do controlo loco-regional. Foi conseguido o controlo loco-regional da doença e Abstract The treatment of locally recurrent nasopharyngeal carcinoma is a difficult challenge considering the related morbidity and mortality caused by the different approaches. A decisão terapêutica depende de vários factores relacionados com a recidiva em causa. que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT).

Com o desenvolvimento de novas técnicas de RT. A decisão de divulgação deste caso clínico deve-se à inexistência de consenso no tratamento da recidiva loco-regional do carcinoma da nasofaringe e à escassa experiência de utilização desta técnica terapêutica na patologia em causa. já previamente irradiadas com doses próximas dos seus limites de tolerância. que inibe a ligação ao receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) cetuximab. iNTRodução A radioterapia (RT) é o tratamento mais eficaz no carcinoma da nasofaringe garantindo excelentes percentagens de controlo locoregional. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. A re-irradiação com intenção curativa é o tratamento de escolha para muitos doentes. como fármaco de primeira linha nos tumores recorrentes da cabeça e pescoço e principalmente o seu benefício quando associado a RT. Também tem sido demonstrada a eficácia terapêutica do anticorpo monoclonal IgG1. estando estreitamente relacionada com os estadios avançados e representando nestes casos a principal causa de morbilidade e mortalidade. tendo iniciado terapêutica com anti-inflamatórios não-esteróides. obtained and promoted a better quality of life of the patient.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ garantida uma melhor qualidade de vida da doente. e com a implementação de modalidades de tratamento combinado de quimioterapia (QT) e radioterapia. dada a localização da área envolvida. Recorreu ao médico de família que interpretou como adenomegália inflamatória. O tratamento da recidiva local do carcinoma da nasofaringe constitui uma abordagem difícil. constituindo contudo um desafio difícil já que implica a administração de radiação a estruturas radiossensíveis. tendo a criança sido referenciada a um hospital regional. a sua proximidade a estruturas críticas adjacentes e o carácter infiltrativo do próprio processo patológico. Após observação pela Otorrinolaringologia (ORL) efectua endoscopia naso- . The importante of this case report lies in the lack of consensus concerning the treatment of locoregional relapse of nasopharyngeal carcinoma and the limited experience achieved with this therapy in this pathology. Uma ecografia cervical de 16 de Fevereiro de 2007 evidenciou aumento do conglomerado adenopático. o controlo local e a sobrevivência dos doentes com carcinoma da nasofaringe têm aumentado significativamente.1 A recidiva local ocorre ainda em cerca de 25% a 30% dos doentes. a RT de intensidade modulada (IMRT) e a RT estereotáxica. de 16 anos de idade. refere em Janeiro de 2007 o aparecimento de uma tumefacção cervical direita. como a RT conformacional tridimensional (RTC3D).

após QT. nos dias 1 e 15 de 5 ciclos. Foi realizado novo tratamento de QT com um regime de segunda linha linha com 5-fluoruracilo (3 g/m2). a doente foi submetida a quimioterapia com três ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e epirrubicina (90 mg/m2). seguida de radioterapia externa convencional com fotões de 6MV. paralelos e opostos. realizada em meados de Junho de 2009 evidenciou acumulação difusa do radiofárma- 255 . um dia em cada três semanas. No final da terapêutica a doente foi considerada em remissão completa comprovada clinicamente e por RM de 29 de Agosto de 2007. com 5 x 4 cm e nível IV com 1. 50 e 60 Gy. Passado um mês a doente foi submetida a cirurgia endoscópica nasal. adinamia e anorexia. as doses recebidas em ambas as parótidas e ambas as extremidades inferiores dos lobos temporais foram superiores a 60 Gy. Por citologia foi efectuado o diagnóstico de metástases de carcinoma indiferenciado da nasofaringe e caracterizado clinicamente após tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM) de 23 de Março de 2007. na dose total de 70 Gy em 35 fracções sobre o tumor e adenopatias. e um campo cervical inferior directo com reduções de volume aos 40. e constata-se crescimento adenopático progressivo e alterações do estado geral com emagrecimento de 7 kg em três meses.2 Não foi efectuada biópsia da nasofaringe. Os sintomas de toxicidade aguda incluíram reactivação dos efeitos secundários da radioterapia (recall effect). Ficou em vigilância até Julho de 2008. nível II.T3N2M0. não estando disponíveis os seus resultados. Nesta altura foi realizado exame de ORL. Uma RM de 6 de Maio de 2009 identificou componente de partes moles persistente na parede interna profunda da órbita esquerda. radiomucosite orofaríngea e otite radiógena de grau 2/3. Como toxicidade aguda registou-se radiodermite facial e cervical. através de dois campos nasocervicais laterais. esfenoidectomia e exentração da órbita esquerda com enxerto cutâneo da órbita. com tumor nos limites dos fragmentos. Entre Março e Maio de 2007. entre Maio e Julho de 2007. tendo nesta altura sido identificada por RM uma recidiva tumoral etmoidal com componente de partes moles. com exame extemporâneo positivo seguido de etmoidectomia total. Uma tomografia por emissão de positrões (PET) com fluorodesoxiglucose (FGD). astenia.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE orofarígea. revelou persistência de doença na região etmoidal posterior à esquerda com invasão da órbita homolateral. como estadio III . efectuando-se por isso corticoterapia em doses elevadas. Na intervenção cirúrgica realizada em 16 de Julho de 2008 foi efectuada etmoidectomia e esfenoidectomia. não especificada. Enviado ao Instituto Português de Oncologia de Lisboa (IPOL) em 19 de Março de 2007. a doente apresentava nessa altura dois conglomerados adenopáticos cervicais direitos. confirmando-se histologicamente recidiva de carcinoma indiferenciado. edema e hiperémia da face. Foram efectuadas sobreimpressões de 10 Gy em 5 fracções sobre ambas as cadeias cervicais posteriores com electrões de 7 MeV. O exame histopatológico da peça revelou infiltração tumoral de múltiplos fragmentos e de tecidos moles periorbitários por carcinoma indiferenciado da nasofaringe. Com a técnica de tratamento utilizada. Uma avaliação realizada por RM no início de Março de 2009.5 x 2 cm.

desequilíbrio. a doente efectuou uma cintigrafia óssea que não revelou lesões ósseas metastáticas. foi considerada um rT4 recidiva na base do crânio com invasão da órbita. que revelou hiperfixação ao nível do fundo da órbita esquerda sugestiva de recidiva tumoral (Fig. Fez nova RM em 26 de Setembro de 2009 que revelou lesão nodular compatível com recidiva. disfunção do palato mole. tonturas. Foi apresentada à doente. coronal (B) e sagital (C) utilizadas no planeamento da radioterapia externa . 1 Fusão de imagens de RM em T1 com gadolínio de 29/10/2009 e PET/CT de 15/10/2009. preenchendo o seio esfenoidal esquerdo. xerostomia marcada. ultrapassando a linha média. Ao exame objectivo evidenciava hipoacúsia bilateral usando próteses auditivas. sinusopatia crónica. imagens axial (A). Foi efectuada imobilização terapêutica com o sistema Precise Bite composto por um molde dentário e uma máscara termoplás- Fig. adinamia. tendo sido colocadas dúvidas quanto a recidiva versus processo inflamatório residual. cáries dentárias. seguido de 250 mg/m2 durante a RT. anorexia e obstipação. Efectuou nova PET com tomografia computorizada (PET-CT) em 15 de Outubro de 2009.9. 1 e 2). sobretudo na região etmoidal anterior e frontal. A doente foi mantida em vigilância. Avaliada pela consulta de grupo de tumores de cabeça e pescoço do Hospital da Luz. onde persistia uma lesão crescendo para o interior da cavidade orbitária correspondendo provavelmente a um quisto de retenção ou mucocelo. com 20 x 15 x 17 mm e também agravamento das alterações inflamatórias dos seios perinasais com espessamento mucoso. trismo moderado e estrias cutâneas marcadas e generalizadas. à sua representante legal (mãe) e à médica assistente a decisão de realização de RT estereotáxica fraccionada concomitantemente com cetuximab 400 mg/m2 no dia 1.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ co no leito da órbita atingindo o valor de SUV máximo de 5. astenia. A doente foi referenciada ao Hospital da Luz para decisão terapêutica em 12 de Outubro de 2009. Estava medicada com Sevredol® e fentanil 75 μg. furcação e displasia do esmalte de múltiplas peças dentárias. No mesmo dia. Como efeitos secundários tardios das terapêuticas efectuadas apresentava quadro doloroso da hemiface e região frontal esquerdas.

Elekta).Verificação da distribuição de dose num plano axial efectuada no fantoma Head & Torso com uma película Gafchromic EBT que posteriormente foi analisada com o software OmniPro IMRT. ou seja. Delimitaram-se também os órgãos de risco na proximidade do CTV. 3 .Gross Tumor Volume) e o volume alvo clínico (CTV – Clinical Target Volume). quiasma óptico. Esta técnica consiste na reconstrução de volumes em 3D a partir de uma série de imagens bidimensionais obtidas com raios-X de baixa energia (kV). antes da administração do tratamento foi efectuada diariamente com o sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging) que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). O plano de tratamento efectuado consistiu em 18 arcos dinâmicos não coplanares de 10º e 20º e 2 campos estáticos de fotões de 6MV (Fig. que incluiu o tumor com uma margem de 2 e 3 mm. o nervo óptico direito.Verificação da distribuição de dose num plano coronal utilizando uma matriz de 1020 câmaras de ionização (IMRT Matrixx). O volume reconstruído em 3D foi usado para verificar e corrigir a posição da doente 257 . Após a aprovação do planeamento e antes do início do tratamento foi efectuado o controlo de qualidade dosimétrico do mesmo que incluiu: 1 .Verificação da dose absoluta para cada arco e campo fixo. O planeamento do tratamento foi efectuado no sistema ERGO++ utilizando a técnica de intensidade modulada com arcoterapia (IMAT) utilizando o colimador dinâmico de micro-multilâminas de 3 mm (DMLC3). cristalino direito. realizada com a doente na posição de tratamento. Foram delimitados o tumor (GTV . 2 PET-CT de 15/09/2009 evidenciando captação de FDG sugestiva de recidiva tumoral no espaço orbitário posterior esquerdo tica de cabeça e pescoço (Dynart/Fix Head. 3). O planeamento foi efectuado de acordo com o protocolo da instituição e com base na fusão de imagens de PET-CT de 15 de Outubro de 2009 e RM de 26 de Setembro de 2009. o fantoma Multicube e o software OmniPro IMRT. A confirmação do posicionamento da doente. efectuada com um fantoma Head & Torso (CIRS) e uma câmara de ionização pinpoint (PTW31016). 2 . lobos temporais e hipófise.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE Fig.

na mesa do acelerador linear (AL) após fusão com as imagens da TC de planeamento. 4 RM de 18/8/2010 em T1 com gadolínio.1º.biologically equivalent dose) administrada ao PTV foi de 57. A RM de 18 de Agosto de 2010 e a PET-CT de 26 de Julho de 2010 não identificaram sinais de doença tumoral ou de lesão hipermetabólica (Fig. a envolvente do tumor e margens de 3 mm. incluindo as de translação e de rotação. A doente foi reduzindo gradualmente a toma de analgésicos nos três meses após a terapêutica. imagens axial (A). 3 Planeamento dosimétrico visualizando-se isodoses de irradiação.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Fig. As correcções de posicionamento foram efectuadas com a mesa robótica HexaPod que possui 6 graus de liberdade. Foi administrada uma dose total de 50 Gy em 20 fracções entre 3 de Novembro de 2009 e 2 de Dezembro de 2009 sendo a isodose de 95%. calculada pela fórmula linear quadrática considerando um α/ß de 16 e sem correcção para o factor tempo. a qual permite corrigir desvios de translação com uma precisão de 0. sem sintomatologia dolorosa.81 Gy2. 4).5 mm e de rotação com precisão de 0. A dose biológica equivalente (BED . apresentava um bom estado geral. Na última observação. volume tumoral planeado PTV e órgãos de risco. sem evidência de recidiva tumoral ou adenopática e sem evidência de toxicidade aguda ou tardia cumulativa à anteriormente instituída. coronal (B) e sagital (C) e PET-CT de 28/7/2010 (D) realizadas cerca de 8 meses após a radioterapia que demonstram apenas alterações fibrocicatriciais sem evidência de persistência ou recidiva de lesão hipermetabólica . volume tumoral GTV. realizada oito meses após o termo da RT.

No caso descrito optou-se pela realização de IMRT com a técnica de IMAT com arcos dinâmicos. a IMRT tem contribuído para um desfecho diferente na re-irradiação dos casos de recidiva. Mais recentemente. de acordo com o Prognostic Score System desenvolvido por uma equipa do Queen Mary Hospital de Hong Kong.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE diSCuSSão e CoNCLuSõeS Apesar dos excelentes resultados no controlo loco-regional aos cinco anos (da ordem dos 80%). tais como as da base do crânio ou intracranianas. garantindo um rápido decaiamento de dose para além do tumor e evitando uma agressão irrecuperável de tecidos que não podem ser mais lesados pelas radiações. garantindo ainda excelente probabilidade de controlo da doença. Tem sido demonstrado que esta dose biológica equivalente assegura um controlo local mais elevado e idêntico ao adquirido com a radiocirurgia estereotáxica no re-tratamento de tumores localmente recorrentes da nasofaringe. com baixa probabilidade de controlo da doença. garantindo uma maior poupança dos tecidos normais e possibilitando a administração de doses elevadas de radiação nas recorrências tumorais. associada a cetuximab. hipofraccionada e guiada por imagem. mielopatias radiógenas. dependendo os resultados e a decisão terapêutica da extensão e local da recidiva. epistaxis fatais. a recidiva local ainda representa uma causa importante de mortalidade e morbilidade.5 Também a RT estereotáxica tem vindo a ser usada com bastante sucesso nas recidivas do carcinoma da nasofaringe. sobrevivência baixa dos doentes e risco elevado de complicações graves tardias. da experiência da equipa médica e da preferência do doente e do médico.4 Nos doentes com recorrências mais extensas ou volumosas tem sido usada com mais frequência a RT externa convencional. dos avanços dos meios de imagem. com uma BED ≥ 55 Gy2 para o PTV. de garantir uma excelente conformidade de dose ao tumor a erradicar e de reduzir ao máximo o risco de toxicidade ou morbilidade. principalmente nos estadios avançados do carcinoma da faringe. com uma baixa percentagem de complicações graves.6 Esta modalidade é extremamente importante nos casos de recorrências localizadas profundamente. com resultados maioritariamente insatisfatórios. têm sido usada nasofaringectomia e braquiterapia com um controlo tumoral a longo termo variável entre 52% a 72%.8 A opção por esta modalidade de RT. como necrose dos lobos temporais. esteve relacionada com o facto de assegurar uma precisão elevada no posicionamento e na administração terapêutica. dependendo o seu sucesso de vários factores de prognóstico. necrose da mucosa. neuropatias cranianas e insuficiência hipofisária. permitindo uma poupança extrema de estruturas críticas situadas junto aos alvos. 259 . Nos casos de recidiva localizada à nasofaringe. das técnicas de RT e do uso de modalidade terapêutica combinada. Tem sido defendida uma atitude agressiva como a melhor abordagem terapêutica nos casos de recidiva. Não existem dados na literatura que permitam caracterizar adequadamente a eficácia relativa das diversas técnicas terapêuticas disponíveis para a re-irradiação das recidivas do carcinoma da nasofaringe.3.

Ng MF. verifica-se que a doente melhorou significativamente em relação ao seu estado sintomático inicial encontrando-se actualmente sem evidência de doença e com uma qualidade de vida mais favorável. 6. Bonner JA. BiBLioGRaFia 1. Chua DT. Radiother Oncol 2005. Outcome of fractionated stereotactic radiotherapy for 90 patients with locally persistent and recurrent nasopharyngeal carcinoma. 2. AJCC Cancer Staging Manual. sobretudo. dar prioridade a um baixo risco de complicações tardias. Miao YJ. Fractionated stereotactic radiosurgery for 50 patients with recurrent or residual NPC. 8. 6th Ed. melhora significativamente a acuidade diagnóstica por imagem tendo um elevado valor preditivo negativo. Robertson JB. N Engl J Med 2006. Peller P. 4. VYW. Subramaniam RM. 2002. et al.9:131. tais como edema. na expectativa de um elevado controlo loco-regional. GZ. Au KH. 5.75:734-71. hiperemia. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intensity-modulated radiotherapy.5) e por se pretender. que podem simular lesão tumoral residual ou recorrente. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intracavitary mold brachytherapy: An effective means of local salvage. Springer-Verlag New York. Tsang J. Chua DTT. Tem sido descrita a ocorrência de morbilidade grave e mesmo de mortalidade devido a hemorragias fatais.77:290-4. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell of head and neck. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009. Head Neck Surg 1991. Sham JS. O recurso conjunto à avaliação morfológica (por TC. Wu SX. Ng SCY.9 A avaliação da lesão residual ou recorrência tumoral constitui um importante desafio no seguimento dos doentes com tumores da cabeça e pescoço. Long-term survival after surgical resection for recurrent nasopharyngeal cancer after radiotherapy failure. Goffinet DR. de uma melhoria na qualidade de vida dos doentes e da minimização da probabilidade de complicações tardias ou mesmo de morbilidade grave. fibrose e diminuição da diferenciação dos planos fasciais. Pode assim concluir-se que a IMRT guiada por imagem é uma modalidade terapêutica eficaz nos tumores recidivantes da nasofaringe e que deverá ser considerada por equipas experientes. Lee V. Giralt J.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Foi decidido não efectuar radiocirurgia estereotáxica por se tratar de um rT4 com um pobre índice de prognóstico (Prognostic Score System >0. face à irradiação previamente efectuada. et al.354:567-78. AJNR A Neuroradiol 2010.69:761-9. et al. Leung LH. Lam WK. Sakai O.117:1233-6. Truong M. Stereotactic radiotherapy for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma. Leung T-W. 3. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001. Deng ML. Hung K-N. RM) e metabólica (PET ou PETCT). Harari PM. Fee WE. Wong.54:1095113. Law SC. Xiao XP. 10. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002. Mercier G. 7. Xu. A cirurgia e a radioterapia produzem alterações. . Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Validation of a prognostic scoring system for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma treated by stereotatic radiosurgery BMC Cancer 2009.8. Fluorodeoxyglucose–positron-emission tomography imaging of head and neck squamous cell cancer.10 Apesar do curto período de tempo passado desde o último tratamento de RT. Chua DT.31:598-604. Tung SY. 9.51:164-70.

encontrando-se reportados na literatura. apenas 15 casos. The authors report the clinical case of a 59-year old female with an esthesioneuroblastoma with probable origin in the sellar region. de Neurocirurgia. Foi submetida a multimodalidade terapêutica com cirurgia transesfenoidal. quimioterapia com Abstract Esthesioneuroblastoma is a rare neuroepitelial tumor commonly arising from the olfactory epithelium in the nasal cavity or cribiform area and progression to the adjacent tissues. até ao presente. a case report Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino Fernando MarQues carla Miguel carlos Machado JosÉ Miguens Pedro oliveira Pedro vilela MÓnica nave Departamentos de Radioterapia. O seu desenvolvimento primário na região selar com extensão regional é extremamente raro. Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 59 anos de idade. The ectopic development in the sella turcica or pituitary with locoregional extension is an extremely rare entity and only fifteen cases have been reported in the literature to date. The patient was submitted to a multimodal treatment with transphenoidal 261 . staged as a T4N0M0 and mimicking a macroadenoma of the pituitary. de Anatomia Patológica e de Oncologia Médica.eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. CaSo CLÍNiCo esthesioneuroblastoma of the sellar region mimicking a macroadenoma of the pituitary. estadiado como T4N0M0 e simulando um macroadenoma da hipófise. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O estesioneuroblastoma é um tumor neuroepitelial raro com origem no epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribiforme e progride para os tecidos adjacentes. com um estesioneuroblastoma com provável origem na sela turca.

os autores descrevem a abordagem usada num um caso de estesioneuroblastoma da região selar em fase localmente avançada. tem sido defendido por alguns autores que poderão representar uma potencial entidade clínico-patológica específica. with a total dosage of 54 Gy in 30 fractions.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cisplatina e etoposido e radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. No entanto. apresentam-se sempre numa fase loco-regional avançada. sem sintomatologia inicial de alerta. com redução tumoral significativa. impossibilitando invariavelmente uma ressecção cirúrgica completa ou major. The rarity of this tumor in this specific site referred in the literature as a potential clinicopathological entity. Dado que a maioria destes casos tem sido encontrada em mulheres de meia-idade em estadios loco-regionalmente avançados. com invasão de estruturas críticas. Houve melhoria sintomática total. led the authors to report the case. permanecendo contudo por ser definida a melhor abordagem terapêutica de acordo com o estado evolutivo da doença. em que o factor limitativo da administração de dose é a tolerância radiógena desses tecidos normais. com uma dose total de 54 Gy em 30 fracções. .1 Estes tumores de crescimento silencioso. como os olhos. levou os autores a publicar este caso. pela controvérsia na abordagem destes casos e pelas potencialidades terapêuticas actualmente disponíveis. chemotherapy with cisplatinum and etoposide and image guided conformal 3D radiotherapy. raro e agressivo que tipicamente se desenvolve do epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribriforme. os tumores que se desenvolvem ectopicamente na região selar ou esfenoidal com características histológicas de estesioneuroblastomas são ainda mais raros. os nervos ópticos. iNTRodução O estesioneuroblastoma (ENB) ou neuroblastoma olfactivo é um tumor maligno. A raridade deste tumor com esta localização referenciada na literatura como uma potencial entidade clínica específica. Este tumor invade os tecidos adjacentes em maior ou menor extensão e pode disseminar-se através da corrente sanguínea ou linfática nos seus estadios mais avançados. A radioterapia continua a ter um papel preponderante no tratamento destes tumores que constituem um desafio terapêutico para os especialistas em radioterapia pela proximidade estreita do tumor a estruturas radiossensíveis. Pela raridade deste tumor. surgery. O tratamento do estesioneuroblastoma tem vindo a evoluir desde a excisão cirúrgica a regimes de multimodalidade terapêutica. o quiasma óptico e o tronco cerebral.

aspecto este importante que permite diferenciação com adenomas hipofisários e com carcinoma sinonasal neuroendócrino (Fig. mas também para uma rápida descompressão das vias ópticas. um carcinoma da nasofaringe. Esta abordagem foi determinante não só para a caracterização histológica. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. 263 . assim como pela extensa invasão óssea da base do crânio. O tumor foi estadiado como Kadish C e T4N0M0 pelas classificações de Kadish2 e de Dulguerov e Calcaterra.3 Uma tomografia computorizada (TC) pósoperatória de 27 de Janeiro de 2009 confirmou exérese parcial e persistência de tumor. de 59 anos de idade. extensão ao seio esfenoidal e células etmoidais posteriores. prolongando-se inferiormente pelos recessos pterigoideus bilateralmente e extensão posterior na cisterna prépôntica. bem como as dúvidas iniciais quanto ao diagnóstico impuseram a realização de uma cirurgia urgente. extensão lateral e moldagem/invasão bilateral dos seios cavernosos.1B). com compressão do quiasma óptico. O diagnóstico anatomopatológico foi de estesioneuroblastoma. a evolução em poucos meses com instalação rápida de hemianópsia bitemporal. epistáxis e diminuição de visão com hemianópsia bitemporal. seguida por diminuição generalizada da acuidade visual não é habitual nestes casos e levantou desde o início dúvidas quanto ao diagnóstico provável. um craniofaringioma. efectuando-se excisão parcial das porções etmoidoesfenoidais do tumor. O padrão morfológico era o clássico. com melhoria imediata da acuidade visual e da hemianópsia bitemporal comprovada por campimetria oftalmológica de 19 de Fevereiro de 2009. Laboratorialmente. 1A) com imunomarcação forte para a sinaptofisina e negatividade para citoqueratinas. um linfoma. com um volume de 50 x 35 x 25 mm. Não foram removidos os componentes selar e laterais lesionais por envolvimento de ambas as carótidas e seios cavernosos. Uma ressonância magnética (RM) realizada em 24 de Novembro de 2008 revelou uma volumosa lesão expansiva extra-axial sólida com dimensões de 53 x 36 x 30 mm. grau 2 de Hyams1 (Fig. uma metástase da base do crânio. ou um cordoma. Foram equacionadas várias possibilidades de diagnóstico diferencial. recorreu ao Hospital da Luz em finais de Setembro de 2008 por quadro sintomático de cefaleias. Esta progressão rápida do défice visual. com quatro meses de evolução e de agravamento substancial nos últimos dois meses. posteriormente compensada farmacologicamente. um macroadenoma da hipófise.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. entre elas. A doente foi submetida em 6 de Janeiro de 2009 a cirurgia por via transnasal e transesfenoidal. Embora a história e a caracterização imagiológica pudessem corresponder a um macroadenoma da hipófise. preenchendo os seios esfenoidais e com extensão superior e lateral condicionando destruição óssea da sela turca. sugestivo de parésia do III par craniano. associada a alargamento da sela turca por remodelação e erosão óssea esfenoidal. um plasmocitoma. apresentava insuficiência hipofisária parcial (corticotrófica) com uma hiperprolactinemia de 84 ng/mL.

identificando uma lesão tumoral com as mesmas características morfológicas e volume. England) e com a técnica de radioterapia guiada por imagem através de sete campos conformacionais estáticos não-coplanares. Crawley.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. estendendo-se inferiormente pelo seio esfenoidal e pelas células etmoidais posteriores e prolongando-se na sua extensão lateral pelos recessos pte- rigoideus bilateralmente e na sua extensão posterior para a cisterna prépôntica. já em 2010. O posicionamento e a imobilização da doente foram efectuados com o auxílio de uma máscara termoplástica recolocável com molde dentário e apoio occipital individualizado (Head Fix. x200) Fig. com cunhas motorizadas de 60º no sistema XiO (CMS). com o objectivo de redução do volume tumoral a irradiar posteriormente. a doente foi submetida a terapêutica radiógena com fotões de 6 MV num acelerador linear Elekta Synergy (Elekta. 1A Estesioneuroblastoma. A definição Fig. uma RM não revelou uma resposta apreciável à terapêutica instituída. Em 15 de Abril de 2009. através de dois ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e etoposido (100 mg/m2). 1B Imunomarcação forte com a sinaptofisina (x100) A doente foi submetida a terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT). atingindo a cisterna suprasselar com moldagem do quiasma óptico. individualizando-se a poupança do quiasma óptico. lobos temporais e tronco cerebral . Posteriormente. Padrão clássico nodular (H&E. 2 Planeamento dosimétrico com sete campos conformacionais não coplanares. Medical Intelligence).

O posicionamento da doente obedeceu a um protocolo de verificação diário através do sistema de imagem volumétrica com kilovolta- gem . quiasma óptico e os lobos temporais (Fig. A correcção dos desvios de posicionamento nos 6 graus de liberdade foi efectuada on-line antes do início de cada sessão de tratamento. 3). os desvios de posicionamento foram determinados através do registo automático de imagens da TC de planeamento e do cone-beam CT (Fig. tanto a conformidade e homogeneidade de dose para os volumes referidos. glândulas lacrimais. de acordo com o protocolo do Hospital da Luz e utilizando as imagens da RM de Abril de 2009. O tratamento foi planeado com o sistema XiO (CMS. através de uma mesa robótica (HexaPOD. adquirido com o protocolo padrão de cabeça e pescoço. No software do XVI Elekta. 2). como os critérios de tolerância de dose para os órgãos de risco definidos. de modo a verificar a imobilização adequada durante a sessão de tratamento. ou seja. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO Fig. 3 TC de planeamento (verde) e XVI (cone-beam CT) de verificação na posição de tratamento (rosa) antes (A) e após (B) o registo automático de imagem (fusão). tendo sido efectuada previamente uma fusão dos dois estudos. Após a primeira sessão terapêutica foi efectuado um segundo XVI. no isocentro. o Clinical Target Volume (CTV) correspondente ao tumor + margens de 5 mm e os órgãos de risco. Visualiza-se a branco a área de interesse para o registo de imagem do volume alvo foi obtida com base no estudo de uma TC de planeamento (Siemens Emotion). cristalinos. A dose total administrada entre 18 de Maio e 29 de Junho de 2009 foi de 54 Gy em 30 fracções. Medical Intelligence). O volume de interesse deste registo foi limitado ao crânio da doente. A aprovação do plano de tratamento teve em consideração. sendo a isodose de 95% a envolvente do volume alvo. os nervos ópticos. Elekta) definindo-se o tumor ou Gross Tumor Volume (GTV). usando o software XVI Elekta.XVI cone-beam CT. A doente não desenvolveu qualquer toxicida- 265 .ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE.

axial (B) e sagital (C) evidenciando volumoso tumor selar e supraselar com as extensões superior. coronal (A). Na última consulta de vigilância em 14 de Julho do corrente ano. 4 RM selar pós-cirurgia. esta tem sido criticada pelo facto de muitos dos casos incluídos . Está estabelecida uma escala de graduação de malignidade baseada em aspectos anatomopatológicos.5 O diagnóstico é anatomopatológico. Não foram identificados efeitos secundários tardios da radioterapia. A doente continua sob vigilância regular. laterais e posterior.3% dos tumores malignos do tracto aerodigestivo superior.3 Foi descrito pela primeira vez em 19244 e só recentemente. com menos de 1 000 casos descritos na literatura. ocasionalmente. RM selar 12 meses pós-RT: imagens em T1 com gadolínio. é suportado pela marcação positiva para anticorpos como a cromogranina. e representa apenas cerca de 0. células uniformes com núcleos com cromatina em sal e pimenta). através de estudos imunocitoquímicos e de microscopia electrónica. pós-QT e pré-RT: imagens em T1 com gadolínio. a sinaptofisina e enolase específica dos neurónios (NSE) bem como.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. A negatividade para marcadores epiteliais ajuda no diagnóstico diferencial com outras neoplasias do tracto sinonasal com diferenciação neuroendócrina. diSCuSSão O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro do neuroepitélio. Uma RM de 9 de Junho de 2010 revelou persistência tumoral. 4). coronal (D). pela presença de células sustentaculares S-100 positivas. axial (E) e sagital (F) evidenciando recidiva tumoral significativa com ausência de expressão supraselar e compressão optoquiasmática de aguda à terapêutica administrada tendo-se mantido em vigilância de três em três meses. foi reconhecido como uma entidade patológica distinta. apresentava-se sem sintomatologia e do ponto de vista oftlamológico com resolução quase completa da hemianópsia caracterizada na última campimetria. cerca de 12 meses após o tratamento. rica vascularização. nomeadamente o carcinoma sinonasal neuroendócrino indiferenciado e adenomas hipofisários. e para além do padrão morfológico clássico observado nas neoplasias com diferenciação neuroendócrina (disposição nodular.1 No entanto.5 O ENB tem uma distribuição etária bimodal predominante entre os 20 e 30 anos e entre os 60 e 70 anos. condicionando moldagem do quiasma óptico. A avaliação laboratorial não revelou alterações endocrinológicas. contudo com redução significativa da sua avaliação morfológica e dimensional (Fig.

O tumor desenvolve-se tipicamente na cavidade nasal superior e estende-se habitualmente para as áreas contíguas. B . APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO nos estadios mais agressivos corresponderem à entidade designada de carcinoma sinonasal indiferenciado e não a verdadeiros estesioneuroblastomas.doença confinada à cavidade nasal. em 1992. com uma extensão predominante para a cisterna suprasselar e recessos pterigoideus bilaterais.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. é extremamente raro. Estes tumores têm sido objecto de análise molecular e inicialmente os estudos apontavam para presença de genes de fusão do grupo EWS (sarcoma de Ewing).7. foi estabelecida outra classificação. designada Dulguerov e Calcaterra. cervicais posteriores ou pré-auriculares. C . baseada no sistema TMN (Quadro I). sem invasão dural Tumor invadindo o cérebro Sem metástases adenopáticas cervicais Com metástases adenopáticas cervicais Sem metástases distantes Com metástases distantes 267 .doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais.10 doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais classiFicaÇÃo de dulguerov e calcaterra10 T1 T2 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (excluindo o seio esfenoidal) Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (incluindo o seio esfenoidal) com extensão ou erosão da lâmina cribiforme T3 T4 N0 N1 m0 m1 Tumor estendendo-se para a órbita ou para a fossa craniana. O caso descrito pressupõe como ponto de partida a sela turca. integrando um grupo restrito de 15 casos relatados na literatura desde 1975 até 2010. pelo que a sua utilização em termos prognósticos tem sido abandonada progressivamente. o que contudo não foi confirmado em análises posteriores. subdigástricos. numa incidência incerta e que parece estar relacionada com a histologia de alto grau e com os estadios loco-regionalmente mais avançados. O desenvolvimento ectópico.doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais. O sistema de estadiamento estabelecido de Kadish9 inclui três fases da doença ou estádios: A .8 O ENB Quadro I. Classificações de estadiamento de ENB classiFicaÇÃo de Kadish9 estadio a estadio B estadio C doença confinada à cavidade nasal pode disseminar-se para os gânglios linfáticos retrofaríngeos. Mais recentemente. Também pode disseminar-se à distância. fora da região onde existe o neuroepitélio olfactivo.

16 A precisão do registo automático no software XVI Elekta é extremamente elevada. É referido um controlo local superior quando se realiza RT pós-operatória.17. comparativamente à cirurgia isolada (87% vs 41%). guiadas por imagem.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ O tratamento mais adequado para o ENB permanece por definir claramente. diversos trabalhos revelaram que a radioterapia guiada por imagem usando máscaras termoplásticas para fixação da cabeça. permite obter uma elevada precisão na administração do tratamento.13 A radioterapia conformacional 3D e a radioterapia de intensidade modulada (IMRT). com um risco inerente de fístula pós-operatória do líquido céfalo-raquidiano.20.15 Esta alta precisão é requerida de modo a evitar um erro geográfico do alvo e sobredosagem dos órgãos críticos vizinhos. por permitirem uma excelente conformidade e homogeneidade de dose e protecção máxima das estruturas críticas normais adjacentes aos tumores. a recidiva local após cirurgia isolada ocorre numa elevada percentagem de casos. mesmo após ressecção completa.5 mm. considerando que expõe melhor a base do crânio possibilitando um maior grau de ressecabilidade tumoral. como as carótidas. A RT guiada por imagem usando cone-beam CT de kilovoltagem permite avaliar os desvios de posicionamento através do registo automático das imagens da TC de planeamento e do estudo de verificação cone-beam CT efectuado na posição de tratamento. antes do início do tratamento. A ressecção endoscópica transesfenoidal tem sido seleccionada como a abordagem de eleição para o ENB da região selar e esfenoidal.14. na maioria dos casos o controlo é realizado com 45 e 65 Gy.8 No entanto a invasão de estruturas críticas. A reconstrução da fossa craniana anterior é também uma fase crítica da intervenção cirúrgica. Este método de RT guiada por imagem permite eliminar os desvios de reposicionamento com uma precisão extremamente elevada. incluindo os rotacionais e os translacionais. são actualmente as técnicas de eleição.18 Todos os desvios.11 A cirurgia craniofacial com uma abordagem bifrontal tem sido defendida por outros autores. assim como a dose total de radiação a administrar. Apesar de uma ressecção cirúrgica agressiva. por aumentar o controlo local do tumor.7. com inclusão de estadios mais avançados no grupo submetido a modalidade combinada. Os doentes com tumores localmente avançados ou de alto grau de malignidade deveriam receber tratamento agressivo com modalidades combinadas.21 Actualmente está divulgada alguma experiência com quimioterapia para o ENB. sendo contudo reservada para os casos irressecá- . sendo superior ao tratamento baseado apenas em coordenadas estereotáxicas. A excelente tolerância e o baixo risco de complicações desta técnica encontram-se bem divulgados na bibliografia disponível.12 Ainda não se encontra definido o tratamento de radioterapia ideal no ENB. são corrigidos com a mesa robótica. impossibilita uma ressecção completa ou adequada. Quanto à imobilização. desvios inferiores a 0.19 A radioterapia guiada por imagem garante uma precisão extremamente elevada e é hoje em dia usada por rotina no Hospital da Luz.12 A radioterapia tem sido aconselhada nos casos avançados.14.11. tendo sido demonstrado através de estudos em fantomas.

240-8. Textbook of uncommon cancer. 5. Bull Assoc Franç Etude 1924. Zhang JT. Mackillop WJ. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO veis ou pouco ressecáveis. Cancer 1976.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. A primary sellar esthesioneuroblastoma with unusual presentations: a case report and reviews of literatures. A afirmação de sucesso da abordagem terapêutica usada no caso descrito carece de um followup prolongado.22 Ainda que a multimodalidade terapêutica seja defendida para estes casos localmente avançados e irressecáveis. Chiang YH. Lin JH.12:70-5. Luc G. No entanto. Weis J. Seiler RW. Walch C. Washinton. Cancers of the upper aerodigestive tract in Ontario. Krikorian MR. 8. Laryngoscope 1992. 4. 12. 13. 11. Kadish S. Skarsgard DP. Lancet 2001. 2. et al.102:843-9. Ozdoba C. 7. de modo a garantir maior probabilidade de controlo local.13:410-21. A raridade deste tumor.28:292-7. Calcaterra TC. Green D. Unger F.37:1571-6. DC: Armed Forces Institute of Pathology 1988. Levin P. quimioterapia. Dulguerov P. et al. a sua localização atípica com invasão intracraniana e a escassa experiência reportada na literatura.27:835-42. Management of intracranial invasive olfactory neuroblastoma.147:595601. Radiotherapy alone for local tumor control in esthesineuroblastoma. Zhang L-W. Esthesioneuroblastoma. como a radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. Dulguerov P. recorrentes ou metastáticos. Groome PA. discussion 601-2. et al. Papaefthymiou G. Esthesioneuroblastoma: a metaanalysis and review. Goodman M. Olfactory neuroblastoma: a clinical analysis of 17 cases. Cancer 2000. CoNCLuSõeS A maioria dos doentes com ENB encontra-se em estadios loco-regionalmente avançados quando do diagnóstico. fascicle 25. Li G-L. Wang C. eds. os autores consideram que o ENB intracraniano deve ser tratado agressivamente. BiBLioGRaFia 1. Batsakis JG. Frierson H. Calcaterra T. Mariani L. o que não foi ainda alcançado nesta doente. Benfari G. Hymans VJ. 6. L´esthesioneuroepitheliome olfactif. Foote RL. Chin Med J 2007.2:683-90. 3. Canada and United States. Berger L. Luo L. Zhang M-S. radioterapia e. Tumors of the upper respiratory tract and ear. Stammberger H. Wang Z-C. Allal AS. Oxford: Wiley and Sons 1988:631-52. In: Williams JG. Combined endoscpic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). Acta Neurochir (Wien) 2005. Richard D. A radioterapia deverá ser efectuada com técnicas modernas. Esthesioneuroblastoma: the role of adjuvant radiation therapy. A história natural do ENB está relacionada com uma alta percentagem de recidivas podendo ocorrer por vezes vários anos depois do tratamento. Tsai DH. Acta Otorhinolaryngol Ital 2008. requerendo multimodalidade terapêutica com cirurgia. Michaels L.101:1049-52. Spaulding C. Schaller B. Morita A Ebersold MJ.88:1728-38. torna difícil indicar recomendações terapêuticas como ideais. eds.120:224-7. Atlas of tumor pathology. 9. menor toxicidade e uma melhor qualidade de vida aos doentes. Fusconi M. 10. Stewart F. o papel da quimioterapia carece de melhor definição. 269 . Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993. Haselsberger K. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. In: Hymans VJ. Second series. em casos seleccionados. Esthesioneuroblastoma of the pituitary gland: a clinicopathological entity? J Neurosurg 2004. Ciofalo A. Pituitary 2009.

Oldham M.75:271-3. Boda-Heggemann J. Giannini C. The role of stereotactically guided conformal radiotherapy for local tumor control of esthesioneuroblastoma. 22. Zabel A.90:201-4. Med Phys 2000. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007.178:187-91.67:151-7. Porter AB. Meyer J. et al. Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. 20. . Bucci MK.27:1311-23. Chen AM. Vordermark D. Eisele DW. et al. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the nasal cavity and paranasal sinues. Baier K. Letourneau D. Wilbert J.69:294-301. 18. Milker-Zabel S. Guckenberger M.66:1568-75. Cone-beam computorized tomography with a flat-panel imager: Initial performance characterization. J Neurooncol 2008. et al. et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Cone-beam CT guided radiation therapy: A model for on-line application. 16. Kaplan MJ. Meyer J. Positioning accuracy of conebeam computed tomography in combination with a HexaPOD robot treatment table. El-Sayed I. Repositioning accuracy of two different mask systems-3D revisited: Comparison using 3D/3D matching with cone-beam CT. et al. Thilmann C. 19. Daly ME. Bernold DM. Siewerdsen JH. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. Strahlenther Onkol 202. Guenther I. Reliability of the bone anatomy in image-guided stereotactic radiotherapy of brain metastases. Jaffray DA. Rahn A. et al.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. 17. Radiother Oncol 2005. 21. et al. 15.67:1220-28. Baier K. Guckenberger M. Walter C. Watt L. Magnitude and clinical relevance of translational and rotational patient stup errors: A cone-beam CT study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006.65:934-42. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007.

LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. a case report Maria de lurdes orvalho Pedro oliveira Centro de Imagiologia. doença benigna cujo diagnóstico é essencialmente histológico. CaSo CLÍNiCo Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. in which where the clinical and imagiological findings mimic often a malignant breast tumor. mas cuja apresentação clínica e imagiológica suscita o diagnóstico diferencial de tumor maligno da mama. Abstract The authors report the clinical case of a bilateral sclerosing lobulitis of the breast in a female patient. a benign entity diagnosed exclusively through histopathological means. 271 . Departamento de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com lobulite linfocítica esclerosante bilateral da mama.

8 Apresenta-se clinicamente como massas duras à palpação. mamograficamente como densidades assimétricas sem expressão focal. de 37 anos de idade. permitem admitir que a patogénese é auto-imune.3-6 Trata-se de uma doença rara da mama. incluindo o linfoma mamário. ficou denominada como “mastopatia diabética” pelos trabalhos subsequentes. na transição dos quadrantes superiores da mama esquerda”. tinha revelado alterações provavelmente benignas à direita e compatíveis com a benignidade à esquerda. As associações que têm sido encontradas. Ecograficamente a apresentação é de massas hipoecogénicas mal definidas. como aliás como ocorreu com o caso descrito neste trabalho. O último estudo imagiológico mamário. que se apresenta sob a forma de um empastamento mamário e que tipicamente ocorre em mulheres quer com diabetes mellitus tipo I de longa duração. referenciada pela presença de “zona de maior consistência à palpação.7 No entanto. caracterizada histologicamente por lobulite linfocítica. tiroidite de Hashimoto e em doentes com vários auto-anticorpos séricos sem diabetes. quer com outros tipos de doença auto-imune (neste caso designada por “mastite linfocítica”). ductite e perivasculite com fibrose do estroma. associada a infiltrado inflamatório perivascular proeminente. dura. mas quando este está presente pode não permitir o diagnóstico diferencial com lesão maligna. únicas ou múltiplas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A lobulite linfocítica esclerosante faz parte de uma constelação clinico-patológica de entidades com nomes pluridiversos que normalmente se agrupam na literatura sob a égide da “mastopatia diabética” e que se caracterizam por esclerose estromal e inflamação ducto-lobular com tradução clínica e imagiológica. realizado 20 meses antes. periductal e perilobular com predomínio de pequenos linfócitos B. por vezes envolvendo e permeando o epitélio dos lóbulos mamários com formação de lesões linfo-epiteliais e que condicionam. fibro-inflamatória. A ressonância magnética com gadolinío por vezes identifica massas sem realce.9-10 A biópsia orientada por ecografia é o método de eleição para colheita de material para o exame histopatológico que permite o diagnóstico. em alguns casos publicados não se registou qualquer associação a outras doenças. Nos antecedentes familiares constava tia materna com neoplasia . em estadios mais arrastados.1 Descrita pela primeira vez em 19842 como uma doença fibrótica da mama em doente com diabetes mellitus tipo I e tiroidite. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. atrofia glandular. com forte atenuação posterior. podendo coexistir distorções arquitecturais. Os critérios anatomopatológicos que definem esta entidade estão bem definidos e caracterizam-se por fibrose com hialinização do estroma com miofibroblastos epitelioides ocasionais.

ambos no quadrante superior e externo. nomeadamente doenças da tiróide. heterogeneidade da ecoestrutura com zonas marcadamente hipoecogénicas. carecendo da confirmação histológica. no quadrante superior e externo (11 h / 12 h) e na linha de separação dos quadrantes externos (9 h). Mamografia: Padrão denso (ACR. nem referia qualquer outra doença do foro imunulógico. Na mama esquerda houve contudo individualização de dois nódulos circunscritos de contornos regulares. numa extensão que ultrapassa os 25 mm com sinal Doppler negativo (Fig. A bilateralidade e as características imagiológicas não colocaram como hipótese provável tumor multifocal bilateral. com encapsulamentos nodulares nos quadrantes superiores da mama esquerda. mas sem individualização de nódulos circunscritos e sem sinais suspeitos de malignidade (Fig 1).1 Mamografia. Na investigação realizada. mas sim uma outra entidade que atingisse ambas as mamas. A doente não era diabética. não provavelmente maligna. Foi recomendado o estudo por ressonância magnética (RM) e biópsias Fig.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. Padrão denso orientadas por ecografia. bila- Fig 2 Ecografia e ecografia com Doppler 273 . 2). Ressonância magnética com gadolínio: A avaliação das imagens de subtracção para além de realce difuso bilateral. A doente efectuou ressonância magnética no mesmo dia uma vez que se encontrava na fase adequada do ciclo (10º dia . American College of Radiology) reduzindo a sensibilidade. Ecografia: Microquistos bilaterais. CASO CLÍNICO da mama pré-menopáusica. destacava-se o seguinte: Palpação: Empastamento no quadrante superior e interno (10 h) da mama esquerda e características sobreponíveis na mama direita. incluindo à direita na linha de separação dos quadrantes externos e superiores e ainda à esquerda com as mesmas características. revelou.2ª semana do ciclo) para esse efeito.

Fig. Curvas de intensidade sinal / tempo teralmente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig 3. Avaliação dinâmica. na linha de separação dos quadrantes superiores. massas de realce circunscrito.Ressonância magnética. de contornos irregulares.4. Reformatações multiplanares . 3 e 4). com ganhos intensos e precoces de sinal atingindo os 200% ao terceiro minuto alguns com washout e outros com curvas de intensidade de sinal / tempo progressivas no tempo (Fig. Ressonância magnética.

6).1-9 A literatura apenas refere sete casos no sexo masculino.8).LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA.00916. 5) às lesões previamente detectadas e os fragmentos colhidos enviados para exame histológico. CASO CLÍNICO Fig.11 275 . associada sobretudo à diabetes mellitus tipo I insulino-dependente de longa data e por vezes também às perturbações auto-imunes da tiroideia. não estando demonstrada qualquer relação com a lobulite esclerosante da mama diagnosticada anteriormente.5 Biópsia orientada por ecografia A avaliação da restrição à difusão através dos valores do coeficiente aparente de difusão (ADC) detectou valores cujos parâmetros se encontravam dentro dos indicados para lesões malignas (ADC da mama direita 0. Foi então efectuada biópsia orientada por ecografia com agulha de corte 14 G (Fig. O estudo por RM não foi considerado conclusivo pelo facto de existir influência hormonal e as lesões em ressonância magnética não poderem excluir lesão maligna. diSCuSSão A lobulite linfocítica esclerosante (também designada mastite linfocítica) é uma doença benigna da mama da mulher jovem. não tendo sido documentada a presença de tecido neoplásico (Fig. tiroidite e também a doença de Graves. x50) A doente foi mantida sob vigilância.00593. O resultado deste exame revelou que os aspectos observados em ambos os seios eram idênticos e traduziam um quadro de lobulite esclerosante da mama. 6 Cilindro mamário com inflamação de predomínio lobular com esclerose estromal (H&E. Seis meses após o estudo mamário foi-lhe diagnosticado um adenocarcinoma do pulmão. Fig. tornando-a mesmo suspeita.2 e da mama esquerda 0. todos eles em doentes diabéticos.

Lee AH. Breast cancer 2003. Diabetic mastopathy or slerosing lymphocytic lobulitis. Li T. 8. Millis RR. Thorson J. Forsyth L. Collins LC. Rubin CM. A case of lymphocytic mastopaty requiring differencial diagnosis from primary breast lymphoma. and cheiroartrthropathy in type I diabettes mellitus. Breast J 2007. a qual tem comportamentos dinâmicos variáveis. Utada Y. Sasaki M. mamográfica e ecográfica equivale à habitualmente descrita na literatura. Millis RR . Theaker JM. Ribeiro-Silva A.16:141-6. thyroiditis. et al. Bobrow LG. William PH. dada a ausência de clínica sugestiva de qualquer patologia auto-imune entre as habitualmente associadas a esta entidade.12 e da biópsia para estudo histológico ser sempre indispensável para o diagnóstico definitivo. Kafiri G.49:609-11. 11. Reynolds C. et al.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ A patogénese não está esclarecida e admite-se que se trata de uma doença auto-imune não só pela associação frequente a doenças autoimunes. BiBLioGRaFia 1. is strongly associated with type I diabetes. São particularmente escassas as referências bibliográficas sobre as características da ressonância magnética. A case of diabetic mastopathy with multiple lesions mimicking breast cancer. The diagnosis and management of diabetic mastopathy. Zafrani B. Page G. como ao facto da população linfoide ser maioritariamente de fenotipo B. and nonproliferative lesions. 12. Fibrous disease of the breast. Sclerosing lymphocytic lobulitis in the male breast. 4. 5. .13:607-13. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. Putti T.10:371-8.38:290-3.1:193-5. immunophenotypic. Lobulite linfocitária esclerosante em pacientes com diabetes mellitus tipo 1. Kudva YC. Clarke MJ. Histopathology 1991. A doente descrita neste caso era jovem.48:579-81. Diabetetic fibrous mastopathy. Breast Cancer 2008.9 A lobulite linfocítica esclerosante não é prémaligna nem constitui factor de risco para o cancro da mama. A importância do seu conhecimento advém do facto de simular uma lesão maligna (carcinoma da mama invasivo ou linfoma mamário)10. Finn WG. 7. Thorncroft K.25:121-6. Singapore Med J 2007. Mod Pathol 2003. Clin Radiol 1995. Desmond S. Lakshman R. não tendo sido efectuada a avaliação da serologia para a presença de auto-anticorpos. 10. inflammatory. Schmitt SJ. Diabetes Care 2002. Levison DA. Oberg AL. Powell C. Staunton MD.50:165-7. J Clinic Pathol 1996. O’Brien T. Oba M. Lammie GA. A apresentação clínica.19:13-20. Biopsy interpretation of the breast reactive. uma vez que se trata de uma situação que não é pré-maligna e possui características recidivantes. Soler NG. Kajivara T. Audisio RA. 2. 6. Medicina (Ribeirão Preto) 2005. Watande T. Rozan S. 3. Lymphocytic mastitis and diabetic mastopathy: a molecular. Na sequência do diagnóstico de lobulite esclerosante a doente foi mantida sob vigilância dado que está demonstrado que a excisão cirúrgica não está indicada. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast—evidence for an autoimmune pathogenesis. sem quaisquer doenças associadas. Crotty TB. Não tem tratamento específico e não carece de terapia adicional. 9.16:223-8. Lancet 1984. Khardori R. et al. Valdez R. and clinicopathologic evaluation of 11 cases.

CaSo CLÍNiCo uterine arteriovenous fistula. probably. Its usual clinical presentation is an abundant menorrhagia. cujo diagnóstico foi bem estabelecido por meio de ecografia com Doppler e correlação com ressonância magnética e confirmado com angiografia. 277 . and asymptomatic cases are rare. Case report adalgisa guerra leonor raMos Centro de Imagiologia. The authors report the clinical case of an iatrogenic asymptomatic uterine arteriovenous fistula following. Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As fístulas arteriovenosas uterinas são entidades raras na prática clínica. Abstract Uterine arteriovenous fistulae are rare pathological entities in clinical practice. whose diagnosis was well established by means of color-Doppler ultrasonography and correlation to magnetic resonance and confirmed by angiography. Clinicamente apresentam-se com maior frequência sob a forma de menorragia abundante.FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. adquirida provavelmente após curetagem por aborto incompleto. sendo muito raras as doentes assintomáticas. Os autores descrevem um caso clínico de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica. an incomplete miscarriage with curetage.

sendo os casos assintomáticos raros e normalmente achados imagiológicos. foi-lhe identificada uma massa uterina com cerca de 3 cm de diâmetro em topografia ístmica esquerda. caracterizam-se histologicamente por uma estrutura formada por vasos de vários calibres.3 a maioria enquadra-se no segundo grupo. infecção uterina. ambas realizadas neste hospital. com imagens líquidas serpenginosas no seu interior.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As fístulas arteriovenosas são ligações anómalas entre os vasos arteriais e venosos e podem surgir em qualquer tecido do organismo. CaSo CLÍNiCo Mulher de 38 anos de idade. As MAV uterinas têm origem numa anomalia do desenvolvimento embrionário e foram descritas pela primeira vez em 1926. as quais correspondiam a vasos com preenchimento total no power-Doppler e padrão em mosaico alternando de sinal no colorDoppler.2 Manifestam-se mais frequentemente sob a forma de menorragia abundante. dispositivo intra-uterino e exposição ao dietiletilbestrol. As curvas espectrais correspon- . desde capilares a vasos com camada muscular de espessura diversa. Em ambos os casos. Apresentava como antecedentes pessoais uma cesariana há 18 meses e uma curetagem uterina por aborto retido há 3 meses. são situações clínicas raras. sugestivo de fluxo com diferentes sentidos. provavelmente. A doente repetiu a ecografia pélvica com Doppler na qual foi observada uma massa pélvica. de curetagem por aborto incompleto. seguida na consulta de Ginecologia do Hospital da Luz. estando menos de 100 casos descritos na literatura. transmural. Os autores descrevem um caso de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica consequente. designam-se malformações arteriovenosas (MAV) ou angiodisplasias. Num exame ecográfico pélvico de rotina posterior à curetagem. quase sempre inequívocas. na região correspondente à histerorrafia prévia. de morfologia nodular.4 A suspeita clínica de fístula arteriovenosa uterina é facilmente confirmada pelas suas características. traumatismo pélvico. endometriose. obtidas nos exames de imagem. curetagem. Após a última intervenção a doente manteve-se assintomática. Quando se trata de defeitos congénitos. Apesar das fístulas arteriovenosas uterinas poderem ser congénitas (MAV) ou adquiridas. Tanto a cesariana como a curetagem uterina sob controlo ecográfico foram realizadas sem intercorrências. neoplasia cervical ou endometrial. por doença trofoblástica.1 Tal como as fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas. com ciclos menstruais regulares e de fluxo normal. não se identificando qualquer anomalia uterina ou hemorragia excessiva. cesariana. saudável.4 As fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas são mais comuns em mulheres com mais de 30 anos de idade5 e surgem normalmente após lesão do tecido uterino.

apresentando múltiplas imagens nodulares e serpenginosas com void de sinal nestas duas sequências. optando-se pela colocação de implante subcu- Fig 2. sinal heterogéneo em T2 e com disrupção da zona de junção e aparente conexão com a cavidade endometrial (B. contrariamente ao que aconteceria nesta circunstância. As outras hipóteses imagiológicas que eventualmente poderiam ter uma manifestação imagiológica semelhante seriam as doenças do trofoblasto. CASO CLÍNICO Fig. sequência T2 coronal). os restantes vasos uterinos.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. No estudo angiográfico por RM (E) observam-se vasos tortuosos e dilatados no interior da lesão 279 . A hipótese diagnóstica de fístula arteriovenosa uterina uterina foi confirmada por angiografia selectiva das artérias uterinas. O estudo foi complementado com angiografia com ressonância magnética (angio-RM) pélvica. 1 Massa ecogénica uterina com nódulos anecoides no seu interior na espessura do miométrio na ecografia pélvica endovaginal (A). sequência T1 axial). Não se realizou qualquer tipo de tratamento pelo facto da doente ser assintomática. a qual demonstrou vasos uterinos tortuosos e dilatados com a artéria uterina esquerda dilatada e preenchimento precoce das veias uterinas homolaterais (Fig 3). Massa com múltiplos void de sinal no seu interior. sequência T2 sagital. Contudo. que revelou uma massa na espessura do miométrio com contacto endometrial. maioritariamente com hipossinal em T1 (A. 2). D. as quais neste caso não foram consideradas tendo em conta a história clínica e o facto da ßHCG ser negativa. peri-uterinos e as veias ováricas não estavam dilatados. Perante estas imagens a primeira hipótese colocada foi de fístula arteriovenosa uterina pós curetagem. preenchendo estes espaços anecóides com sinais coloridos homogéneos no power-Doppler (B) e com sinais coloridos tipo mosaico no color-Doppler (C) diam a um fluxo vascular de média resistência (Fig. com sinal heterogéneo em T1 e T2. as quais preenchiam com contraste com a mesma intensidade e da mesma forma dos restantes vasos pélvicos (Fig. sequência T2 axial. C. O síndrome de congestão pélvica seria também outra hipótese a pensar. 1).

a qual foi realizada sem intercorrências. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como massas com espaços anecoides no seu interior. Ao contrário do habitual. a doente mantém-se assinto- mática. No color-Doppler estes espaços quísticos preenchem com sinais coloridos tipo mosaico representando o fuxo turbulento. não estava presente qualquer alteração vascular. Estes vasos complexos captam contraste com intensidade semelhante aos vasos normais e no estudo angiográfico por RM é possível delimitar os vasos que ali- .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tâneo contraceptivo com etonogestrol como método contraceptivo. Na análise espectral-Doppler os vasos arteriais e venosos apresentam fluxos de alta velocidade e com baixa resistência. Na angiografia clássica observa-se o ramo periférico da artéria uterina que vasculariza a lesão. Têm sido usados vários métodos no diagnóstico de fístulas arteriovenosas uterinas: ecografia pélvica. a doente descrita neste trabalho manteve-se sempre assintomática.6 Na angio-TC. decorridos seis meses após o diagnóstico. ecodoppler. Na ecografia.7 Nas sequências básicas da RM (T1 e T2) são representadas por uma massa com múltiplos void de sinal no seu interior. observa-se disrupção da zona de junção em T2 com envolvimento do miométrio. podendo ter também sinal hiperintenso em T1 em relação com sangue. Este facto pode provavelmente ser explicado pelo curto espaço de tempo entre a curetagem e o diagnóstico (3 meses). foi certamente a curetagem uterina por aborto retido. a agressão que deu origem à formação da fístula arteriovenosa uterina. À data presente. prévias e intra-curetagem uterina. Fig 3. estando planeado no seu seguimento uma nova reavaliação ecográfica. Habitualmente. a comunicação artériovenosa (A) e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (B) ComeNTÁRioS No caso descrito. ressonância magnética (RM) e tomografia computorizada (TC) com contraste e protocolo angiográfico. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como uma massa hipervascular na fase arterial dominante do contraste com vasos dilatados. uma vez que nas ecografias.

7 A angiografia clássica mantém-se no entanto fundamental para delinear uma estratégia de tratamento destas lesões.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA.8 No caso descrito. Com este método consegue-se determinar quais são os vasos que alimentam a lesão e para os quais a lesão drena. existem outras entidades que podem coexistir com este aspecto. o método de abordagem definitivo é a angiografia.ª Hélia Coimbra.7 Actualmente os métodos de diagnóstico acima referidos. na pessoa da Dr. Contudo.6 O diagnóstico diferencial imagiológico não compreende muitas entidades. a cedência das imagens de angiografia. A mudança de método contraceptivo teve como objectivo evitar a sua toma irregular e futuras menorragias tão comuns neste tipo patologia. principalmente o ecodoppler e a RM podem substituir a angiografia diagnóstica clássica no diagnóstico e determinação da extensão da lesão. Sempre que existam dúvidas num diagnóstico provável de fístulas arteriovenosas uterinas. a embolização endovascular destas lesões tem sido cada vez mais uma opção eficaz no tratamento da hemorragia e também da lesão. visto tratar-se de uma mulher assintomática e fértil optou-se pela vigilância e colocação de implante contraceptivo subcutâneo com etonogestrel em alternativa aos contraceptivos orais utilizados previamente pela doente. 3). aGRadeCimeNToS As autoras agradecem à equipa de Radiologia de Intervenção do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz. cujo diagnóstico é clínico e laboratorial. A histerectomia tem sido o tratamento de eleição nestes casos.7 No caso clínico descrito foi possível determinar o ramo periférico da artéria uterina que vascularizava a lesão.7 As fístulas arteriovenosas uterinas podem condicionar hemorragias vaginais intensas e serem necessárias medidas de tratamento rápidas e eficazes para cessar a hemorragia. a comunicação artéria/veia e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (Fig. observando-se também o preenchimento precoce venoso. como na angiografia por TC ou por RM ser praticamente patognomónica. bem como aos técnicos do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz pelo empenho e profissionalismo com que realizam o seu trabalho. pelo facto da sua manifestação imagiológica tanto no estudo ecográfico com Doppler. como as doenças do trofoblasto e o aborto retido. se a preocupação de manutenção da fertilidade não existir. 281 .8 Nas mulheres que desejam manter a fertilidade.7 O síndrome de congestão pélvica também poderá apresentar-se com vasos peri-uterinos tortuosos e dilatadas mas não existe comunicação arteriovenosa. CASO CLÍNICO mentam esta rede.

Asrat T. Hricak H. Color Doppler US in the evaluation of uterine vascular abnormalities. Uterine AVM. 2007. Diagnostic Imaging: Gynecology. A lifethreatening event: uterine cervical arteriovenous malformation. Elsevier Saunders.206-211. . 5. Grivell R. In: Hricak H. Loubat E. Amit A. eds. Brown J. Oglevie S. Embolization of bleeding residual uterine vascular malformations in patients with treated gestational trophoblastic tumors.22:47-53. Mitchell AWM. Contemporary diagnosis and management of a uterine arteriovenous malformation. Mellor A. Asher S. Alper F.3:697-718. Barrett NK. 2. Akin A. Epstein H. Kerner H. Sala E.222:640-4. Diagnóstico de malformação arteriovenosa uterina por meio de ultra-sonografia com doppler colorido e achados à ressonância magnética: relato de caso.Ann Anat Pathol 1926. Seckl MJ. 8. Agarwal R. Goldstein B. Dubreil G. Suma S.112:467-70. Obstet Gynecol 2008. Kano A.37(5):377-80. Radiology 2002. Carnevale F. Reid K.60:761-7. Polat P. 7. Aneurysme cirsoide de l’uterus. 4. Cerri G. Moreira A. Obstet Gynecol 2005. 6.. Solt I. Lowenstein L. Radiol Bras 2004. 3. Newlands ES.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Reinhold C. Obstet Gynecol 2004. Section 2: Uterus. Levent A. Kantarcy M. Lim AKP. Levine D. Deutsch M.103:1073-75. Uterine Arteriovenous Malformations: a review of the current literature. Pastore A. Amirsys Inc. RadioGraphics 2002.

A presença de um padrão de hemorragias/microhemorragias intracranianas compatível com AAC e a sua regressão com o decorrer do tempo confirmaram este diagnóstico. whenever a pattern of multiple intracranial haemorrhages and microbleeds is found. Case report Pedro vilela raQuel gouveia JosÉ Miguens Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia). being responsible for 29 – 50% of all spontaneous haemorrhages in this particular age group. que pode simular uma lesão expansiva intracraniana. the authors report the clinical case of an amyloid encephalopathy presenting with imaging features of brain space occupying lesion. ReSumo A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracraniana na população com idade superior a 65 anos. confirmed this diagnosis. neste particular grupo etário. A encefalopatia amilóide é uma forma clínica pouco frequente de AAC.eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. estimando-se que seja responsável por 29% a 50% de todas as hemorragias espontâneas. and should be considered in the differential diagnosis of brain lesions with mass effect. The presence of a pattern of brain haemorrhages and microbleeds compatible with cerebral amyloid angiopathy and the later regression of the imaging findings. that can mimic an expansible intracranial lesion. Neste artigo os autores apresentam um caso clínico de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intra-axial cerebral. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões intracranianas com efeito de massa. Amyloid encephalopathy is an uncommon manifestation of cerebral amyloid angiopathy. sempre que associada a um padrão compatível com múltiplas hemorragias intracranianas. 283 . CaSo CLÍNiCo amyloid encephalopathy mimicking intracranial space-occupying lesion. Departamentos de Neurologia e de Neurocirurgia. In this paper. Abstract Cerebral amyloidal angiopathy is a significant cause of intracranial haemorrhage in patients older than 65 years.

1-3 De um modo geral. predominantemente subcortical. O electroencefalograma (EEG) efectuado demonstrou actividade lenta e difusa da actividade de base. o défice generalizado das funções nervosas superiores.5 A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracerebral na população com idade superior a 65 anos. nomeadamente ao nível da compreensão de material auditivoverbal complexa e na capacidade mnésica. de 84 anos de idade. de positivo. Estava medicada em ambulatório com galantamina. ou seja duplicando a sua incidência em cada década.4. sinvastatina e acido acetilsalicílico. com dependência total de terceira pessoa.1 Neste artigo os autores apresentam um caso de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intraaxial cerebral. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Na avaliação clínica efectuada salientava-se. . demonstrando a presença de extensas áreas confluentes de hipersinal T2 córtico-subcortical. com associada actividade lenta fronto-temporal e temporal posterior bilateral e ausência de actividade epilética. 1). sendo maior o envolvimento subcortical e temporo-occipito-parietal direito. logo após os infartos isquémicos de natureza trombótica e embólica. hemisféricas cerebrais bilaterais em topografia frontal. aumentando com o grupo etário.1. sendo responsável por 29 – 50% de todas as hemorragias espontâneas neste grupo etário1.7 e tendo um elevado risco anual de rehemorragia. em topografia sobreponível às áreas de lesão da substância branca (Fig. Estas lesões tinham ligeiro efeito de massa com moldagem do corno occipital e átrio-ventricular direitos. venlafaxina. estimado em 10%.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A hemorragia intracraniana é a segunda causa mais frequente de acidente vascular cerebral (AVC). parietal e temporal de expressão assimétrica. mas em alguns países a sua incidência pode atingir 25% dos AVC. que condicionavam alterações funcionais relevantes nas actividades de vida diária. Realizou ressonância magnética encefálica (RM CE) que sugeriu a possibilidade de encefalopatia amilóide. a incidência de hemorragia intracraniana não traumática varia entre 12-20 por 100 000. seguida em ambulatório em consulta de psiquiatria por depressão e demência. que sugeriu a hipótese diagnóstica de lesão(s) expansiva(s) intracranianas(s). A restante avaliação imagiológica (TC toraco-abdomino-pélvica) e laboratorial não demonstrou alterações valorizáveis. É referenciada à consulta de Neurocirurgia do Hospital da Luz após a realização de tomografia computorizada (TC) cranioencefálica realizada noutra instituição. Associavam-se múltiplas microhemorragias córtico-subcorticais.1 A hemorragia intracraniana de causa não traumática é responsável por cerca de 8 15% dos AVC.6.

moldando o ventrículo lateral direito. (A.B) Axiais T2 DF (C) Axial T2* diSCuSSão A AAC é. Figura 2. Lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita. cada vez mais.F) Axiais T2* (G) Axial T1 após gadolínio assinalando-se apenas de positivo valores de antitrombina III baixos e a presença de anticorpos antitiroideus.8Caracteriza-se predominantemente pela deposição de amyloid-ß (Aß) nas artérias e 285 . 1 RM encefálica inicial. reconhecida como uma importante causa de hemorragia intracraniana. A RM CE de controlo. RM encefálica de controlo aos 3 meses. 2). efectuada passados três meses. (A) Sagital T1 (B. estendendo-se das “fibras em U” à substância branca periventricular. sobretudo de hematomas lobares. CASO CLÍNICO Fig.C) Axiais T2 DF (D) Coronal T2 TSE (E. Redução das dimensões e do efeito de massa da lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita. confirmou a hipótese diagnóstica de encefalopatia amilóide. e associando-se a hemorragia subcortical sequelar de novo nesta localização (Fig.1. sem reforço anómalo de sinal após gadolínio e associada a padrão de microhemorragias. com detecção de novo de hemorragia subcortical parietal. 12 em doentes com idade superior a 65 anos. ao demonstrar a regressão da lesão subcortical temporooccipito-parietal direita com a resolução do efeito de massa. hipointensa em T1 e hiperintensa nas ponderações de TR longo.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA.

sem outra causa que explique as hemorragias intracranianas e com múltiplas hemorragias lobares. que se manifesta na sexta década de vida e que tem um defeito semelhante ao existente na forma esporádica. com características de sobreposição entre as diferentes patologias. que se inicia mais cedo. e a encefalopatia. corticais ou na junção cortico-medular.15 As manifestações imagiológicas da AAC incluem a presença de múltiplas hemorragias lobares superficiais e microhemorragias. ao contrário das associadas à hipertensão arterial. inibidora da protease da cisteína.25 O recurso a tera- . entre outras. amiloidoma. hemorragia subaracnoideia.HCHWA) que incluem.13 Segundo os critérios de diagnóstico do Boston Cerebral Amyloid Angiopathy Group (BCAAG) o diagnóstico definitivo de AAC é baseado na avaliação anatomopatológica post mortem. associada a cefaleias.13 Existem diferentes tipos de ACC. sendo a mais frequente a forma esporádica. conduz à presença de padrões imagiológicos menos típicos. Existem formas hereditárias (Hereditary Cerebral Hemorrhagic With Amyloidosis . corticais ou subcorticais (Probable CAA) ou com hemorragia única / múltiplas hemorragias com uma causa possível mas com uma localização atípica (Possible CAA). Os hematomas lobares são tipicamente superfi- ciais. as formas autossómicas dominantes HCHWA. desconhecendo-se a razão pela qual alguns doentes a desenvolvem no decurso da sua doença. como a hipertensão arterial e a doença de Alzheimer. tendem a poupar os tálamos. com uma evolução bifásica de progressão dos sintomas e manifestações clínicas seguidas de reversão do quadro clínico. As formas mais atípicas de apresentação da AAC incluem a manifestação como uma massa intracraniana. com acumulação amilóide no parênquima com edema e gliose associados. os núcleos cinzentos da base e a protuberância. O diagnóstico provável (Probable CAA) é efectuado com base em dados clínicos e imagiológicos.Dutch type.Icelandic type.15-24 A encefalopatia amilóide pode apresentar-se imagiologicamente como uma lesão expansiva intracraniana. e em mais de 95% dos casos ocorrem no cérebro.16-21 Esta forma pouco frequente de AAC manifesta-se clinicamente como uma encefalopatia subaguda.15-25 A sua associação a outras patologias. a AAC pode manifestar-se como leucoencefalopatia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ arteríolas de pequeno e médio calibre das meninges e parênquima e menos frequentemente nas vénulas e capilares. O seu diagnóstico tem sido geralmente efectuado com recurso a biópsia cerebral por simular um tumor cerebral nos estudos de imagem. convulsões e/ou défices neurológicos focais. durante a terceira a quarta década de vida e que resulta de um defeito da cistatina C. corroborados com evidência patológica de biópsia cerebral (Probable CAA with pathological evidence) ou sem recurso a diagnóstico patológico (Probable CAA / Possible CAA). infartos cerebrais. As microhemorragias. As hemorragias cerebelosas são raras. O diagnóstico de AAC por critérios exclusivamente não-invasivos (clinico-imagiológicos) é efectuado em doentes com mais de 60 anos de idade. e a HCHWA.15 Mais raramente. hemorragia intraventricular e lesões tumor-like de encefalopatia. Alguns autores especulam que esta forma de encefalopatia resulte de uma reacção inflamatória exagerada aos depósitos de amyloid-ß (Aß).14.

traduzida por hipersinal T2 difuso da substância branca subcortical. Intracerebral hemorrhage more than twice as common as subarachnoid hemorrhage. Stroke 1987. JM. com envolvimento da substância branca mais superficial (envolvimento das “fibras em U”). Demographic study of first-ever stroke and acute myocardial infarction in Okinawa. CASO CLÍNICO pêutica corticóide e/ou imunosupressora é preconizado nestes casos de encefalopatia para reduzir o edema vasogénico e a resposta inflamatória. Japan. Wakai S. Ojemann RG. Broderick. T. 7. Spontaneous brain hemorrhage. Hypertensive Intracerebral Hemorrhage. Okazaki H. Kanaya H. N Engl J Med 2001. Tomsick. J Neurol 1987. Heros RC. Lobar intracerebral hemorrhage: a clinical. Qureshi AI. Kogure K. Intracerebral hemorrhage. um com envolvimento da substância branca profunda periventricular semelhante ao padrão de leucoencefalopatia isquémica de pequenos vasos e um outro. 8.78:188-91. Intern Med 1998.234:371-6. 6. Gebel. Spontaneous intracerebral hemorrhage. In Mizukami M. Hanley DF. Otomo E. JP. com efeito de massa de intensidade variável. Yamori Y.25 Na AAC existem dois tipos de envolvimento da substância branca. Wolf PA. CoNCLuSão A encefalopatia é uma forma clínica pouco frequente de AAC. Epidemiologic assessment of the role of blood pressure in stroke: The Framingham Study 1970. Y. respectivamente. Stroke 1983. eds. Kimura. Kumakura N. T. Broderick. O caso descrito neste trabalho demonstra esta evolução clínico-imagiológica permitindo confirmar o diagnóstico.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. 15 Os casos de encefalopatia amilóide descritos correspondem ao envolvimento da substância branca subcortical (“fibras em U”).14:468-75. Yamada M. Tsukagoshi H. Kannel WB. sem reforço anómalo de sinal após a administração de contraste.344:1450-60. Taishita.76:231-8. et al. S. H. sem recurso à realização de biópsia cerebral. sem inversão da relação NAA/Cho no padrão espectroscópico e associada a extenso edema vasogénico. Muratani. 10. 5. Vinters HV. JP. que pode ter um risco acrescido nos doentes com AAC.18:311-24. Nagai M. 1983. Neurol Clin 2000. Brott. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões com efeito de massa intracranianas. 9. sempre que associada a um padrão de múltiplas hemorragias intracranianas. mais raro. 18:419-38. J Neurosur 1992. radiographic. que se pode manifestar sob a forma de lesão expansiva intracraniana. J Neurosurg 1993. Tuhrim S. Whisnant JP. 2. Cerebral amyloid angiopathy in the aged. Batjer HH. 276:1269-78. et al. New York: Raven Press Publishers. os estudos de imagem demons- tram uma leucoencefalopatia difusa. McNamara PM. and pathological study of 29 consecutive operated cases with negative angiography. 37:736-45. em associação à melhoria clínica gradual. Na encefalopatia amilóide. Clinical pathology of hypertensive intracerebral hemorrhage. ReFeRêNCiaS 1. 3. 287 . Hondo H. JAMA 1996. Hayakawa M.177-80.16-21 O estudo evolutivo por imagem demonstra a redução do efeito de massa com o tempo. Verter J. Broderick JP. Cerebral amyloid angiopathy: a critical review. com envolvimento das “fibras em U”. 4.

Revesz T. 12.9:353-8. Kotsenas AL. Krakauer JW. AJNR 1995. Masuda J. . CT and MR imaging of intracerebral amyloidoma: case report and review of the literature. Cerebral amyloid angiopathy without and with cerebral hemorrhages: a comparative histological study. 25. Tanaka K. Dubas F. Christine Guiot M. Karluk. Kloppenborg RP. 18. Greenberg. Leukoencephalopathy in diffuse hemorrhagic cerebral amyloid angiopathy. AJNR 2001. Acta Neuropathol 2009. 23. D. Sprengers ME. Steroid responsive encephalopathy in cerebral amyloid angiopathy: a case report and review of evidence for immunosuppressive treatment. Safriel Y. Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: Validation of the Boston criteria. J Neuroinflammation 2010. Autopsy study of incidence and distribution of cerebral amyloid angiopathy in Hisayama.24:519-22. Omae T. 21. et al. Knudsen. Baehring J. Mikol J. Holton JL. Gray F. 25:1705-8. Leukoencephalopathy in cerebral angiopathy: MR imaging in four cases. Richardson EP Jr. Cerebral amyloid angiopathy: CT and MR imaging findings. Cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain mass. Troost D. Japan. Ann Neurol 1991. Amarenco P. Broderick DF. Hénin D. Goyal M.18:54-9. 15. Escourolle R. Sarazin M. Chin SS. Caulo M. 22. Biller J. Brassard R. Hedley-Whyte ET. KA. Richard E. Chao CP. et al. De Broucker T. Bird ED. Claquin G. Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic manifestations in one case.11:485-8. J. Bousser MG. Eur J Neurol 2002. Rosand. Vonsattel JP.19:205-10. Neurology 2001. Oh U. 17. 24. AJNR 2004. Stroke 1988. Reversible leukoencephalopathy associated with cerebral amyloid angiopathy Neurology 2004. 20. 13. et al. Ann Neurol 1985. AJNR 2003.9:7-18. Westmark K. Tien RD.22:1072-6.16(4 Suppl):911-5. Tampieri D.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 11. 16.62:494-7. Loes DJ.118:115-30. MR spectroscopy in the diagnosis of cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain tumor. Elkind M. Lot G. Roullet E. Gupta R. Rosenbloom M. Lashley T. Osumi AK. Reversible leukoencephalopathy in cerebral amyloid angiopathy presenting as subacute dementia. AJNR 1990. Ropper AH. Yuh W.156:859-63. Melanson D. Khandji AG. Wee R. Radiographics 2006. Felsberg GJ. Cerebral amyloid angiopathy presenting as a pseudotumor: 2 cases with spontaneously favorable outcomes Rev Neurol (Paris) 2000. Myers RH. Gandhi D. Eikelenboom P. 26:1517-31. 19. Dimitri D. SM. Sze G.30:637-49. Genetics and molecular pathogenesis of sporadic and hereditary cerebral amyloid angiopathies. Nederkoorn PJ. 14.56:537-9. Ueda K.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful