CaSoS CLÍNiCoS HoSPiTaL da LuZ

2009-2010

uma edição

a PuBLiCação deSTe LiVRo CoNTou Com o aPoio de:

uma edição da eSPÍRiTo SaNTo SaÚde deSiGN BY CoPYRiGHT 2010 eSPÍRiTo SaNTo SaÚde - SGPS R. CaRLoS aLBeRTo da moTa PiNTo, 17-9.º ediFÍCio amoReiRaS SQuaRe 1070-313 LiSBoa PoRTuGaL +351 213 138 260 Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro e do dVd que o integra pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prévia autorização do detentor dos direitos. TiRaGem 3000 exemplares iSBN 978-989-96054-3-5 dePÓSiTo LeGaL 302371/09 imPReSSão SiG - Sociedade industrial Gráfica, Lda. - CamaRaTe HoSPiTaL da LuZ avenida Lusíada, 100 · Lisboa Tel. 217 104 400 www.hospitaldaluz.pt

Índice

PReÂmBuLo isabel Vaz, Presidente do Conselho de administração do Hospital da Luz e Presidente da Comissão executiva da espírito Santo Saúde - SGPS PReFÁCio José Roquette, director Clínico do Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama, editor Medicina interna, cardiologia, cuidados Paliativos, neurologia, endocrinologia, iMunoalergologia, PneuMologia

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TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando martelo, Carlos Vaz, João Sá um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo alexandra Horta, Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro morais Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. aPReSeNTação Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro moraes Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, alexandra Horta, João Sá moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Cláudia Febra, antónio messias, João Sá “LameNTo, maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido... Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ.” Pedro moraes Sarmento, ana Basílio, daniel Caldeira, Natália marto, Sérgio Batista, Luís Costa, anabela Raimundo, alexandra Horta, João Sá mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Nuno Cardim, alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa, Natália marto, anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira machado, daniel Ferreira, João Sá HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCo. CaSo CLÍNiCo Sandra marques, Nuno Costa, Pedro oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. CaSo CLÍNiCo Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, igor Nunes, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, ana oliveira, José Ferro, Sylvie mariana, adelaide almeida, Francisco Pereira machado, José Roquette a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui anjos um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS isabel Galriça Neto, Rita abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues

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SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Bruno miranda, João Costa, Luísa albuquerque, mário miguel Rosa, José Ferro, anabela mouquinho, Raquel Gil-Gouveia aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Francisco Sobral do Rosário, Leone duarte, anabela martins, Vanda Carmelo, alexandra Horta, Paulo Roquete, antónio Garrão VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. CaSo CLÍNiCo anabela martins, Francisco Sobral do Rosário, evelina mendonça, Luis Gargaté, olímpia Cid, Leone duarte, Teresa Ferreira, ana Catarino, antónio Garrão HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, ana Cruz diniz, Fernando martelo, ana Catarino cirurgia geral, cirurgia vascular, ortoPedia, neurocirurgia, otorrinolaringologia, urologia

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Bypass GÁSTRiCo em Y de RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. CaSo CLÍNiCo César Resende, Paulo Roquete, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade, Cristina Pestana, Carlos Vaz aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdoméN aGudo Na GRÁVida. CaSo CLÍNiCo César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de andrade, José damião Ferreira VoLumoSo aNeuRiSma PÓS TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. TRaTameNTo CiRÚRGiCo a. dinis da Gama, augusto ministro, Cristina Pestana, Pedro oliveira CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia Sérgio Silva, Hugo Valentim aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. TRaTameNTo CiRÚRGiCo diogo Cunha e Sá, antónio Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, alexandra Horta, ana Catarino, a. dinis da Gama ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR Teresa Granate marques, José martins, Pedro Granate uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo Álvaro machado FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL, PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa, No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR Álvaro Lima, Bruno Santiago

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TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Álvaro Lima, Bruno Santiago NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Herédio Sousa, ezequiel Barros, antónio Larroudé eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa Virgilio Vaz Pediatria, ginecologia-obstetrÍcia, radioteraPia, iMagiologia

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iNFeCção a staphylococcus aureus. CaSo CLÍNiCo ana elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, ana Carvalho, Paulo Paixão TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. CaSo CLÍNiCo Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, augusto Gaspar, Pedro oliveira meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, ana Catarino eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. CaSo CLÍNiCo antónio Setúbal, Fátima Faustino, olga Lavado, Luís Vieira Pinto PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, ana Chung GRaVideZ oVÁRiCa. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro oliveira Remoção TRaNSVeSiCaL LaPaRoSCÓPiCa de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. CaSo CLÍNiCo antónio Setubal, João alves, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho, João Varela TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, ana Catarino RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla miguel, Fernando marques, Rosário Vieira, Pedro Vilela eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. CaSo CLÍNiCo Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando marques, Carla miguel, Carlos machado, José miguéns, Pedro oliveira, Pedro Vilela, mónica Nave LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. CaSo CLÍNiCo maria de Lurdes orvalho, Pedro oliveira FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. CaSo CLÍNiCo adalgisa Guerra, Leonor Ramos eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. CaSo CLÍNiCo Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José miguens

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João Sá HiaTuS HeRNia wiTH CLiNiCaL PReSeNTaTioN oF HeaRT FaiLuRe. Joaquim Quiroga PaRadoXiCaL emBoLiSm FRom a HuGe THRomBuS adHeReNT To a CeNTRaL VeNouS CaTHeTeR. Natália marto. Filipa malheiro. CaSe RePoRT Sandra marques. Sérgio Batista. Pedro moraes Sarmento. José Ferro. Luís Costa. alexandra Horta. Nuno Gil. PneuMology 19 25 TRaCHeomaLaCia oSTeoCHoNdRoPLaSTiCa. alexandra Horta. Bebiana Gonçalves. anabela Raimundo. João Sá “i am SoRRY. Nuno Cardim. Nuno Cardim. Francisco Pereira machado. anabela Raimundo. BuT i ReFuSe BLood TRaNSFuSioNS… i am a JeoHVaH wiTNeSS. igor Nunes. cardiology. Júlia Toste. ana Basílio. Rita abril. João Sá miCRoCiRCuLaTioN moNiToRiNG iN THe maNaGemeNT oF CaRdioGeNiC SHoCk. Sylvie mariana. Pedro morais Sarmento. Vanda Carmelo. Pedro oliveira. anabela Raimundo. daniel Caldeira. Pedro Fernandes. daniel Ferreira. Palliative care. Vanessa Carvalho. FiRST CaSe FRom HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira. Luís Costa. Clinical director of Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama. Cristina Rodrigues 31 39 45 51 57 65 73 79 . Carla Paiva. Helena Vidal. neurology. Nuno Costa. anabela Raimundo. Luis Costa. CaSe RePoRT Nuno Cardim. Carlos Vaz. Chairman of the Board of directors of Hospital da Luz and Chief executive officer of espírito Santo Saúde PReFaCe José Roquette. a diFFeReNTiaL diaGNoSiS NoT To FoRGeT Vanessa Carvalho.” Pedro moraes Sarmento. CaSe RePoRT Cláudia Febra. a CaSe oF diFFiCuLT eXTuBaTioN Cláudia Febra. Natália marto. CaSe RePoRT isabel Galriça Neto. João Sá PYodeRma GaNGReNoSum. Pedro moraes Sarmento. Sérgio Baptista. Luís Costa. José Ferro. Bebiana Gonçalves. José Roquette iNTRaCaRdiaC eCHoCaRdioGRaPHY aS SuPPoRT FoR PeRCuTaNeouS CLoSuRe oF PaTeNT foramen ovale. Pedro Gonçalves. editor internal Medicine. CaSe RePoRT alexandra Horta. iMMunoallergology. Francisco Pereira machado. Susana Coelho. Vanessa Carvalho. Filipa malheiro. Susana Coelho. endocrinology. Carlos Vaz. adelaide almeida. João Sá TakoTSuBo CaRdiomYoPaTHY. antónio messias. José Campos Lopes. Natália marto. alexandra Horta. Júlia Toste. Fernando martelo. João Sá CommoN VaRiaBLe immuNodeFiCieNCY PReSeNTiNG aS iRoN-deFiCieNT aNemia aSSoCiaTed wiTH CHRoNiC GiaRdiaSiS Natália marto. Sérgio Baptista. Vanda Carmelo. Rui anjos iNTeRdiSCiPLiNaRY aPPRoaCH iN PaLLiaTiVe CaRe. daniel Ferreira.contents PReamBLe isabel Vaz. ana oliveira. Sérgio Baptista.

urology 99 103 109 117 123 135 ToTaLLY RoBoTiC RouX-eN-Y GaSTRiC BYPaSS. Paulo Roquete. olímpia Cid. CaSe RePoRT anabela martins. Tiago Costa. Pedro Vilela SeVeRe diLaTed CaRdiomYoPaTHY iN a PaTieNT wiTH CuSHiNG’S SYNdRome Francisco Sobral do Rosário. Germano do Carmo. diaGNoSiS aNd THeRaPeuTiC aPPRoaCH Bruno miranda. neurosurgery. Cristina Pestana. antónio Garrão muLTiPLe CoRTiCoSTeRoid HYPeRSeNSiTiViTY iN aN aSTHmaTiC PaTieNT Sara Prates. Fernando martelo. anabela martins. Carlos Vaz. Paulo Roquete. José Lourenço Reis. orthoPedics. João Rebelo de andrade. Pedro oliveira miNimaLLY iNVaSiVe SuRGeRY FoR VaRiCoSe VeiNS wiTH RadioFReQueNCY aBLaTioN Sérgio Silva. João Costa. CaSe RePoRT César Resende. anabela mouquinho. João Rebelo de andrade. Paula Leiria Pinto. Pedro Granate THe uSe oF a BiComPaRTmeNTaL kNee aRTHRoPLaSTY deViCe iN THe TReaTmeNT oF oSTeoaRTHRiTiS. Teresa Ferreira. Francisco Sobral do Rosário. ana Catarino. ana Cruz diniz. José Ferro. mário miguel Rosa. vascular surgery. José Rosado Pinto LuNG NeuRoeNdoCRiNe CaRCiNoma iN a CHiLd maria da Graça Freitas. antónio Rosa. José martins. alexandra Horta. Leone duarte.91 STiFF PeRSoN PLuS SYNdRome. a. dinis da Gama. José damião Ferreira LaRGe PoST TRaumaTiC iNTeRNaL CaRoTid aRTeRY aNeuRYSm SimuLaTiNG a NeuRoGeNiC TumoR. otorhinolaryngology. José Rosal Gonçalves. Luis Gargaté. Leone duarte. Carlos Vaz LaPaRoSCoPiC aPPRoaCH oF THe aCuTe aBdomeN duRiNG PReGNaNCY. dinis da Gama muLTiPLe ReViSioN oF aNTeRioR CRuCiaTe LiGameNT ReCoNSTRuCTioN Teresa Granate marques. Cristina Pestana. a CaSe RePoRT César Resende. Hugo Valentim aBdomiNaL aNGiNa due To FiBRomuSCuLaR dYSPLaSia oF THe CeLiaC aXiS. SuRGiCaL maNaGemeNT diogo Cunha e Sá. José damião Ferreira. alexandra Horta. CaSe RePoRT Álvaro machado miNimaLLY iNVaSiVe TRaNSFoRamiNaL iNTeRBodY LumBaR FuSioN iN THe maNaGemeNT oF deGeNeRaTiVe LumBaR SPoNdYLoLiSTHeSiS Álvaro Lima. Raquel Gil-Gouveia PaRoXYSmaL aTaXia-dYSaRTHRia iN muLTiPLe SCLeRoSiS Sofia Nunes de oliveira. Cristina Pestana. Vanda Carmelo. Teresa Vau. antónio Garrão diFFuSe SCLeRoSiNG VaRiaNT oF PaPiLLaRY CaRCiNoma oF THe THYRoid. ana Catarino general surgery. evelina mendonça. Bruno Santiago 141 145 155 161 169 175 181 . Luísa albuquerque. ana Catarino. Paulo Roquete. SuRGiCaL maNaGemeNT a. augusto ministro.

Blandina Hasselmann. augusto Gaspar. a CaSe RePoRT Leonor Santos. a CaSe RePoRT antónio Setubal. a CaSe RePoRT Francisco mascarenhas. duarte Vilarinho. Luís Vieira Pinto. gynecology-obstetrics. olga Lavado. Pedro oliveira. a CaSe RePoRT maria de Lurdes orvalho. José miguens 261 271 277 283 . Raquel Gouveia. antónio Larroudé muLTiPLe SCLeRoSiS aNd deTRuSoR oVeRaCTiViTY. Pedro Vilela eSTHeSioNeuRoBLaSToma oF THe SeLLaR ReGioN mimiCkiNG a maCRoadeNoma oF THe PiTuiTaRY. Paulo Paixão PLaCeNTaL SiTe TRoPHoBLaSTiC TumoR. Rosário Vieira. radiotheraPy. Pedro Vilela. Sara Germano. Luís Vieira Pinto. Pedro oliveira LaPaRoSCoPiC TRaNSVeSiCaL RemoVaL oF iNTRaVeSiCaL meSH. Pedro oliveira uTeRiNe aRTeRioVeNouS FiSTuLa. João Varela deSmoid TumouR duRiNG PReGNaNCY. João alves. CaSe RePoRT Susana Coutinho. Henrique Nabais.189 197 203 SuRGiCaL TReaTmeNT oF TRaumaTiC SPoNdYLoLiSTHeSiS oF THe aXiS Álvaro Lima. Carla miguel. CaSe RePoRT Pedro Vilela. Leonor Santos. a CaSe RePoRT antónio Setúbal. iMagiology 211 215 223 227 233 237 243 249 253 staphylococcus aureus iNFeCTioN. CaSe RePoRT adalgisa Guerra. Bruno Santiago TRiGemiNaL NeuRaLGia aSSoCiaTed To FuNGaL SiNuSiTiS Herédio Sousa. Carla miguel. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Carlos machado. ana Catarino STeReoTaCTiC RadioTHeRaPY wiTH iNTeNSiTY moduLaTed aRC THeRaPY iN THe LoCaLLY ReCuRReNT NaSoPHaRYNGeaL CaRCiNoma Francisco mascarenhas. Luís Vieira Pinto eNdoCeRViCaL PoLYPS iN PReGNaNCY. Helena Cristina Loureiro. Pedro oliveira oSSeouS meTaPLaSia oF THe eNdomeTRium. ana Carvalho. CaSe RePoRT ana elisa Costa. TReaTmeNT wiTH BoTuLiNum ToXiN Virgilio Vaz Pediatrics. Filipa osório. Sofia Faustino. Rute Jácome. Fátima Faustino. Fátima Faustino. ana Catarino BoweL eViSCeRaTioN aFTeR LaPaRoSCoPiC HYSTeReCTomY. José miguéns. a CaSe RePoRT Leonor Santos. ezequiel Barros. Sofia Faustino. Sara Germano. miNimaL iNVaSiVe CoNSeRVaTiVe maNaGemeNT Leonor Ramos. Leonor Ramos amYLoid eNCePHaLoPaTHY mimiCkiNG iNTRaCRaNiaL SPaCe-oCCuPYiNG LeSioN. mónica Nave SCLeRoSiNG LYmPHoCYTiC LoBuLiTiS oF THe BReaST. Fernando marques. ana Chung oVaRiaN PReGNaNCY. Fernando marques. Leonor Ramos.

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às empresas que connosco patrocinam a publicação deste livro. de uma crescente crispação sobre o valor relativo e o papel dos vários sectores no Sistema de Saúde . Não posso deixar de exprimir um profundo agradecimento aos nossos fornecedores pelo entusiasmo.a par da ausência de mecanismos de incentivo a uma coordenação eficaz e cada vez mais necessária entre os diferentes níveis de cuidados e entre os vários sectores . bem como a si próprios. rectidão e espírito de inovação com que sempre nos apoiam na formação dos nossos profissionais e no desenvolvimento das nossas ideias. Só neste ano de 2010. alguns exemplos da actividade clínica do Hospital da Luz no ano transacto. também por isso. inovação ou demonstração da capacidade organizativa da instituição a nível assistencial. escolhidos pela sua originalidade. num plano superior de abstração conceptual do Sistema de Saúde. em particular. privado ou social. Isabel Vaz Presidente do Conselho de Administração do Hospital da Luz Presidente da Comissão Executiva da Espírito Santo Saúde . continuarem a colocar os interesses dos doentes acima de tudo. no melhor interesse do doente. em especial. partilhando con-nosco o orgulho de sermos capazes de competir com o que de melhor se faz no sector a nível europeu.O Grupo Espírito Santo Saúde tem procurado de forma activa contribuir para o desenvolvimento profissional da comunidade médica. bem como intensa actividade de investigação clínica com apresentação de trabalhos nos mais conceituados congressos médicos nacionais e internacionais. em muitos casos dando mesmo visibilidade internacional ao nosso projecto e aos nossos profissionais. No ano em que o Grupo Espírito Santo Saúde cumpre dez anos de existência. destinado essencialmente a médicos. dá a conhecer. a 3ª edição do Livro de Casos Clínicos do Hospital da Luz. mais uma vez. na sua prática clínica. de escolas de enfermagem e de técnicos de saúde. a co-operação entre profissionais de várias instituições independentemente de serem do sector público. gostaria de relevar a selecção de casos clínicos complexos que reflectem a necessidade de abordagens multidisciplinares para um diagnóstico e tratamento correctos e. No contexto da percepção de um cada vez maior fundamentalismo político e. que exigem. Nesta edição de 2009-2010. São hoje parceiros importantes para o nosso desenvolvimento. O Grupo promove ainda dezenas de estágios curriculares para alunos das faculdades de medicina. em particular. Bem hajam por tudo e.os médicos mantêm a lucidez que lhes permite. complexidade. mantendo-os.SGPS . o Hospital da Luz concretizou mais de 50 acções de formação e outras reuniões técnicas e científicas de reconhecida qualidade. em consequência.

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Espero também que este livro e este agradecimento sirvam de estímulo a todos e que no próximo ano este trabalho seja de novo possível. nas suas várias perspectivas.Ao aproximar-se o final de mais um ano. a sua descrição como casos clínicos. bem como aos seus executores. por razões diversas.ª Isabel Vaz e restantes membros do Conselho de Administração. Dr. enfermeiros e outros profissionais de saúde que colaboraram no seu diagnóstico e terapêutica. sem os quais não seria possível a publicação deste terceiro volume do livro de Casos Clínicos. pelo modo como foram diagnosticados e tratados. assim como dos médicos. e sobretudo. divulgando mais uma vez situações que quanto a nós justificam. mas também. Dinis da Gama e a Prof. os casos incluídos neste livro são. Ainda. uma palavra especial aos mentores deste projecto. em especial o Prof. pela sua baixa frequência e por vezes raridade. E por isso agradeço o esforço de todos os colegas e colaboradores do Hospital da Luz. Sem a colaboração e apoio de todos esta realidade não seria possível. Acredito que este nosso exemplo se manterá no futuro. a Eng. Dra. é tempo de reavaliar o que tem sido a nossa actividade clínica neste período. que mais uma vez aceitaram o desafio de editar e publicar este livro. A publicação do terceiro livro da série Casos Clínicos Hospital da Luz é um bom exemplo do nosso trabalho. José Roquette Director Clínico do Hospital da Luz . Marina Fraústo da Silva. bem demonstrativos da qualidade da Instituição que os produz. Pela sua diversidade.

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que nele orgulhosa e legitimamente se revêem. original e. como demonstra o êxito da iniciativa. a sua vida. na certeza antecipada que podemos continuar a contar com o entusiasmo e a grata e inestimável colaboração de todos. que permitiram concretizar a ideia de forma única. de forma entusiástica. Mais importante do que isso é afirmar que conseguimos materializar um projecto original e mantê-lo. Ocorrendo num país pequeno e marginal. que a ela se possa comparar. merecendo por isso uma reflexão sobre a sua. Dizer que estamos de parabéns é formular um juízo simplista. como atesta o número crescente de trabalhos apresentados em cada edição. sem grandes pergaminhos nem tradição cultural ou científica. Existe uma Administração e uma Direcção Clínica mentoras do projecto. trivial. um lugar comum. Américo Dinis da Gama Editor . com o mesmo nível e padrão de qualidade – o que contribui para a satisfação individual e colectiva e para o reforço do prestígio e da auto-estima institucional. alguma iniciativa semelhante a esta edição dos “Casos Clínicos do Hospital da Luz” e chego à conclusão que nada encontrei. e existe um quadro de profissionais médicos competentes e dedicados. “Eu sou eu e a minha circunstância”. ou as suas. razões de ser. um pensamento que julgo se pode também aplicar às instituições. estou ciente. Somos capazes de ombrear com os “maiores” e ganhar-lhes em criatividade e originalidade. reconhecemos que nem por isso somos “menores”. no país ou fora dele. Os “Casos Clínicos” são o produto de uma circunstância feliz em que se conjugam diversas facetas de “rosto humano”. de forma digna e perene. por conseguinte. como uma iniciativa única e original. dificilmente reprodutível. Não descurar o mérito e os créditos da iniciativa. José de Ortega y Gassett. visto serem elas essencialmente a emanação das pessoas que as constituem.Tenho procurado indagar e investigar. que se mostram progressivamente empenhados. contribuindo para a afirmação da sua identidade. a sua alma e as suas “circunstâncias”. dentro das minhas naturais limitações. se existe. escreveu um dia. lapidarmente. O Hospital da Luz não desperdiçou a circunstância a que aludia Ortega y Gassett e deu-lhe corpo. Assume-se. procurando melhorá-la e aperfeiçoá-la em cada ano que passa é a tarefa a que nos propomos. até à data.

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MEDICINA INTERNA CARDIOLOGIA CUIDADOS PALIATIVOS NEUROLOGIA ENDOCRINOLOGIA IMUNOALERGOLOGIA PNEUMOLOGIA 17 .

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cujo diagnóstico é realizado na maior parte dos casos em necrópsias. Centro de Imagiologia ReSumo A traqueomalácia osteocondroplástica é uma doença rara da cartilagem traqueal. 19 . a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Tracheomalacia osteochondroplastica. de Cirurgia Cardiotorácica e de Cirurgia Geral. compromising the anatomical integrity and the function of tracheobronchial tree. During the investigation of this clinical scenario. Os autores apresentam o caso clínico de um doente submetido a uma gastrectomia por tumor do estômago e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos.TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. com compromisso da integridade e função da árvore traqueobrônquica. foi realizada uma broncofibroscopia que evidenciou nódulos de traqueomalácia osteocondroplástica. onde a tentativa de desconexão ventilatória se revelou difícil. a bronchofibroscopy was performed that showed nodules of tracheomalacia osteochondroplastica. Abstract Tracheomalacia osteochondroplastica is a rare disease usually diagnosed at autopsy. a case of difficult extubation clÁudia Febra helena vidal Fernando Martelo carlos vaZ JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Na investigação da etiologia deste quadro clínico. who was transferred to the Intensive Care Unit and coursed with a difficult ventilatory weaning. The authors report the clinical case of a patient submitted to a gastrectomy due to gastric tumor.

Foi proposta terapêutica cirúrgica que o doente aceitou. Em Junho de 2010 teve episódio de lipotímia. A histopatologia diagnosticou tumor do estroma gastrointestinal (GIST). além de pequenas bolhas enfisematosas para-septais. A investigação foi complementada por ecoendoscopia gástrica. estando medicado com um inibidor de bomba de protões. medicada actualmente com broncodilatadores inalatórios. Foi iniciada corticoterapia (prednisolona 1mg/kg/ dia).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A traqueomalácia osteocondroplástica (TOP) é uma doença rara. estão descritos cerca de três centenas de casos.2 Não é conhecido qualquer caso publicado que tenha ocorrido em Portugal. O doente tinha o diagnóstico de gastrite erosiva estabelecido desde 2009. constatando-se em laringoscopia directa um edema laríngeo. Após a extubação. sendo o doente transferido em seguida para a UCI. Dos antecedentes pessoais destacava-se a presença de hábitos tabágicos acentuados e bronquite crónica com cerca de vinte anos de evolução. sem evidência de invasão local. centrolobular. Esta entidade foi descrita pela primeira vez por Rokitansky em 1855. de que resultou ruptura esplénica e um hematoma subdural agudo do qual não teve sequelas. pelo que realizou videoendoscopia digestiva alta que evidenciou um tumor do fundo gástrico. além de terapêutica broncodilatadora. sedação contínua por quadro de agitação . associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de tracção. Na admissão. Na tomografia computorizada (TC) pré-operatória realizada destacavam-se alterações de tipo enfisematoso. A intervenção teve uma duração de seis horas e decorreu sem complicações. história de hiperplasia benigna da próstata não complicada e hábitos etílicos moderados. bem adaptado a modalidade de ventilação invasiva controlada. de 76 anos de idade. o doente apresentava-se hemodinamicamente estável.1 Desde então. apresentando provas de função respiratória recentes com alteração ventilatória obstrutiva brônquica e bronquiolar moderada. abaixo da junção esófagogástrica. admitido no Hospital da Luz para terapêutica cirúrgica de tumor gástrico. Foi efectuado um desmame ventilatório bem sucedido que permitiu a extubação orotraqueal. Dos antecedentes realçava-se ainda um acidente de viação ocorrido há 25 anos. com crescimento exofítico para o seu lúmen. que confirmou a presença de volumosa lesão subepitelial. com uma relação pO2/FiO2 de 276 sem complicações cirúrgicas imediatas. bilaterais. refractário à terapêutica médica e com necessidade de re-intubação. o doente foi submetido a gastrectomia total por via laparoscópica. o doente desencadeou um quadro de estridor laríngeo. Em Julho de 2010. caracterizada pela presença de múltiplos nódulos ósseos e cartilagíneos na submucosa traqueal. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticada na sequência de um desmame ventilatório difícil na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) do Hospital da Luz. em contexto de anemia microcítica e hipocrómica. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino.

4 Reconstrução volumétrica na qual se pode avaliar adequadamente o grau e a extensão da estenose traqueal 21 . bem como nas pa- Fig. com vascularização semelhante à da mucosa normal. tendo revelado fragmentos de mucosa sem alterações. Para melhor caracterização brônquica. além dos aspectos já conhecidos. esbranquiçados e duros. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL Fig. embora com limitação da profundidade de biópsia por dureza das lesões. foi efectuada videobroncofibroscopia que revelou a presença de numerosos nódulos. consistentes com TOP. a presença de pequenos focos de calcificação nas paredes anterior e laterais da traqueia. Vídeo 1). 3 Reconstrução no plano coronal onde se observam áreas de calcificação milimétricas fazendo protusão no lúmen do brônquio principal esquerdo Fig. desde a extremidade do tubo endotraqueal e estendendo-se até aos segmentos proximais dos brônquios principais (Fig. 1 e 2. 3 e 4) revelou. A repetição de tomografia computorizada (Fig. distribuídos ao longo dos anéis cartilagíneos da traqueia. 2 Extensão nodular ao segmento proximal do brônquio principal esquerdo psicomotora e ventilação mecânica invasiva. nas suas paredes anterior e laterais. Foram biopsados vários nódulos. 1 Nódulos de TOP na parede traqueal Fig.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA.

rouquidão. Cerca de 90% dos casos são diagnosticados em autópsia. a doença pode ter uma apresentação dramática. Os nódulos são múltiplos e duros. a dispneia frequente. o diagnóstico foi feito em contexto de videobroncofibroscopia realizada para esclarecimento de desmame ventilatório ineficaz. sem novas complicações. tosse.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ redes dos brônquios principais. permitindo a visualização de densidades nodulares calcificadas . atingindo diâmetros variáveis entre 1 e 10 mm. associados a estenose traqueal na transição do seu terço superior para o médio. Existem dados histopatológicos que documentam claramente a sinergia entre factores de crescimento ósseo e tecidular. Na broncofibroscopia existem várias séries que relatam incidências de TOP entre 0:25 000 e 9:2 180 (0.4%). a tosse crónica e a respiração ruidosa de longa duração. Quarenta e oito horas depois. tendo alta para o domicílio ao 13º dia pós-operatório. que contribui para a formação dos nódulos na submucosa traqueal.4 A doença é mais frequente nos homens (3:1) e manifesta-se geralmente depois dos 50 anos de idade. sendo impossível distinguir nos sintomas reportados e atribuídos inicialmente à bronquite crónica de etiologia tabágica. o desmame ventilatório foi eficaz e o doente foi extubado sem complicações. os tomogramas torácicos já mostravam lesões sugestivas da TOP no primeiro exame efectuado. a amiloidose e ainda casos de ocorrência familiar. Mais raramente. hemoptises e obstrução brônquica endoluminal. diSCuSSão A TOP é uma doença cuja incidência não está bem estabelecida. como o Mycobacterium avium. Na maioria dos casos é completamente assintomática e surge como achado em broncofibroscopias realizadas por outros motivos. têm origem na submucosa e um crescimento exofítico para o lúmen traqueal.4 dependendo das séries.6 A maioria dos casos de TOP é assintomática. podendo estar presentes sintomas inespecíficos como dispneia. distribuindo-se ao longo dos anéis cartilagíneos e poupando a parede traqueal posterior desde a região sub-glótica até aos brônquios principais. expectoração. nomeadamente. quais poderiam dever-se à TOP. Os achados broncoscópicos são considerados patognómicos e permitem o diagnóstico definitivo através da observação das lesões descritas como “pedras da calçada” ou “jardim de pedra”. Recuperou completamente.5 a silicose. com hemoptises maciças ou estenose traqueal associada a intubação endotraqueal difícil. Quando avaliados retrospectivamente. Estão descritos casos associados a infecções por microrganismos atípicos. A etiologia da TOP não está esclarecida. sendo responsáveis por uma morfologia ondulada do lúmen dos brônquios principais.8 A tomografia computorizada complementa o diagnóstico de TOP.7 No caso apresentado. constituindo achados acidentais em 1:400 cadáveres3 a 3:1 000 cadáveres.

5. Pandit M. Rojas IC. Lundgren R. 23 . calcificação e amiloidose. 11. sendo esta mais um diagnóstico a considerar nestas circunstâncias. A realização de biópsia das lesões de TOP é limitada pela sua consistência dura. relato de caso e revisão da literatura. Lazor R. McMahon JN. Chest 1981. cartilagem.87:515-7. Thomas D. Clin Med Res 2003.pdf 9. 6. Molloy AR. Intensive Care Med 1988. Restrepo S. Mboti FB. nem para limitação da progressão dos já existentes. com histologia normal. Perez JM. marcada por um crescimento lento das lesões. Orphanet encyclopedia 2004 In:http//www.53:73-6. A biópsia apenas interessou a mucosa. JY. Cordier JF. Acta Chir Belg 2005. Shih. Gascue A.11 ComeNTÁRioS FiNaiS A utilização crescente da broncofibroscopia na avaliação de doentes com doenças respiratórias poderá contribuir para o melhor conhecimento da TOP. J Thorac Imaging 2004. Hsueh.19:112-6.80:706-9.65:235-8. Mycobacterium avium-intracellulare associated with tracheobronchopathia osteochondroplastica. ou apenas mucosa normal.15:60-2. Faig-Leite FS. Delaunois LM. et al. Villamil MA. Tracheopathia Osteochondroplastica. Stjernberg NL. reforçando o diagnóstico. Tracheopathia osteochondroplastica with recurrent massive hemoptysis and atelectasis: a case report. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL na parede traqueal. 3. Baugnee PE. Hasan K.orpha. o diagnóstico anatomopatológico não é indispensável para o diagnóstico de TOP. Traqeobroncopatia osteocondroplástica em portador de tumor de Klatskin. Tracheobroncopathia osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation. frequentemente. 8. morfologia traqueal irregular e. Choi YD. Eur Respir J 1995. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticado a propósito de um desmame ventilatório difícil em UCI. Acute respiratory failure from tracheopathia osteoplastica. Stonell C. 7.44:459-62. Tracheal botryomycosis in a patient with tracheopathia osteochondroplastica. YL. Ninane V.9 Embora desejável. A evolução da TOP é benigna. 4. Tracheobroncopathia osteochondroplastica: helical CT findings in 4 cases. no que respeita à sua fisiopatologia e implicações clínicas. PR. Thorax 1998. et al.1:239-42. Oh IJ. Chang. Não está disponível um tratamento específico para prevenção da formação de novos nódulos. Larsimont D. podendo encontrar-se ossificação.8:180-2.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. J Bras Patol Med Lab 2008. metaplasia escamosa do epitélio respiratório. com casos esporádicos de obstrução luminal a obrigar a terapêutica cirúrgica. Gilbert S. diminuição do diâmetro interno da traqueia. Tracheobroncopathia osteochondroplastica. Tracheobroncopathia osteocondroplastica. 10. Defaveri J. Ju JY. 2. Tuberculosis and Respiratory Diseases 2008.10 Os autores descrevem um caso de TOP diagnosticado pela observação de lesões típicas numa videobroncofibroscopia e com aspectos tomográficos compatíveis com o diagnóstico.105:227-8. Br J Anaesth 2001. Hussain K. A clinical bronchoscopic and spirometric study. Rapid progression of tracheal stenosis associated with tracheopathia osteo-chondroplastica. BiBLioGRaFia 1.net/data/patho/ GB/uk-TO.

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only a monoclonal gamapathy was found of an unknown significance. 25 . she mentioned to suffer of a supurative chronic hidrosadenitis. The dermatologic ulcer was primarily treated with glucocorticoids and cyclosporine. Case report aleXandra horta natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Morais sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho JosÉ caMPos loPes JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Dermatologia ReSumo Os autores descrevem um caso clínico de pioderma gangrenoso numa doente de 49 anos de idade. nomeadamente a existência de alguma afecção de base. Concerning the presence of a subjacent disease that could be responsible for the occurrence of the dermatologic ulcer. consequência de terapêutica sistémica com corticosteróides e ciclosporina. and evolved with complete reepitelization. que referia uma história muito prolongada de hidrosadenitis supurativa crónica. No que diz respeito à etiologia da doença. apart from local measures. A lesão dermatológica sofreu uma re-epitelização completa. que se admite possa ser a doença primária. In the past medical history. Abstract The authors report the clinical case of a 49year old woman with the clinical diagnosis of pyoderma gangrenosum.um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo Pyoderma gangrenosum. encontrou-se apenas uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. para além das medidas locais orientadas pelo dermatologista.

Para além destes aspectos a história pregressa era irrelevante. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino de 49 anos de idade que foi internada no Hospital da Luz por úlcera cutânea na face externa da perna esquerda e envolvendo a região maleolar e o terço proximal e externo do dorso do pé. A doente foi internada. esta lesão nodular veio a revelar-se benigna. A lesão apresentava os bordos elevados violáceos e infiltrados. localizada ao terço distal da face externa da perna esquerda e envolvendo o maleolo externo e o terço proximal do dorso do pé. Tinha havido algumas tentativas terapêuticas com medidas locais e com antibioterapia oral. 1 e 2). de maior dimensão de cerca de 15 cm (na diagonal). ulcerosa de etiologia desconhecida. e um fundo com coexistência de áreas necróticas e áreas de tecido de granulação sangrante. Por progressão da área de necrose e colocando a hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso a doente foi referenciada à equipa de Medicina Interna. Os autores descrevem um caso de PG numa doente com um quadro de hidrosadenitis crónica e que apresentou uma evolução muito favorável sob terapêutica . adquiriu um fundo necrótico apresentando um exsudado purulento sem cheiro particular. Era também de realçar a presença de várias cicatrizes deprimi- . que teria resultado de traumatismo minor por fricção. Havia ainda referência ao aparecimento de uma lesão pustulosa que se enxertou numa ferida punctiforme de biópsia mamária feita para esclarecimento etiológico de imagem nodular encontrada em uma mamografia de rotina. artrites ou doenças linfoproliferativas. No exame físico a doente apresentava-se muito emagrecida. tinha uma lesão superficial de forma grosseiramente ovalada. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. A doente contava uma história com cerca de seis semanas de evolução de uma pequena ferida no terço distal da face externa da perna esquerda. mas perante o agravamento das dimensões e características da ferida a doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. A doente tem uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado que se pensa poderá estar na origem do PG. foi iniciada antibioterapia intravenosa e realizados dois desbridamentos cirúrgicos no bloco operatório sob anestesia geral. com contornos policíclicos. Dos antecedentes pessoais realça-se uma história compatível com um quadro de hidrosadenitis supurativa recidivante crónica. A ferida melhorou transitoriamente mas posteriormente aumentou muito de dimensão. Estava presente um exsudado purulento sem cheiro particular e a lesão era extremamente dolorosa ao toque mesmo que suave (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. com localização mais habitual nas regiões inguinais e axilares e ocasionalmente na região inframamária. tornou-se extremamente dolorosa. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais.

Fig. 1 Aspecto de lesão evoluída de PG Fig. havia trajectos fistulosos com drenagem intermitente de líquido sero-hemático (Fig. 3). 3 e 4). irregular. 4 Sequelas de cicatrizes deformativas de hidrosadenitis axilar das resultantes de antigas lesões nas regiões inguinais bilateralmente bem como nas axilas. provocando mesmo deformação destas áreas. nas regiões inguinais bilateralmente. 3 Cicatriz irregular característica de PG. No terço superior da face interna da coxa direita existia uma cicatriz de grandes dimensões. 2 Pormenor dos bordos da lesão e do fundo necrótico com tecido de granulação sangrante Fig. Coexistência de cicatrizes deprimidas de hidrosadenitis inguinal Fig. 5). 5 Lesão cicatricial evidenciando patergia 27 . compatível com cicatriz de antiga lesão de pioderma gangrenoso (Fig. bem como uma cicatriz de forma estrelada e deprimida no quadrante inferoexterno da mama direita (Fig.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO Fig.

sem novas lesões e sem supuração das lesões de hidrosadenitis. O mielograma evidenciou apenas 4% de plasmocitos mas realça-se que a doente fez o mielograma já depois de instituída a corticoterapia. Clinicamente não existiam sintomas ou sinais que sugerissem a presença de qualquer doença de base que justificasse a doença cutânea. Em relação à terapêutica tópica fez pensos de dois em dois dias com lavagem com soro fisiológico e com aplicação de sulfadiazina de prata. Fez mielograma que apresentava 4% de plasmocitos. Mais frequentemente. A avaliação radiológica do esqueleto não tinha lesões. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. uma gamapatia monoclonal IgG/K. bem como a analgesia. Na doente descrita neste trabalho encontrou-se. artrites ou doenças linfoproliferativas. respectivamente.0 g/dL. velocidade de sedimentação (VS) = 59 mm na primeira hora e proteína C reactiva (PCR) = 11 mg/ dL. A terapêutica com ciclosporina foi mantida. Assim.1 Surge em 5% das colites ulcerosas e 2% das doenças de Crohn. nomeadamente doença inflamatória intestinal ou doença de Behçet.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ As diversas zaragatoas da lesão foram repetidamente negativas. Com estas medidas terapêuticas a ferida cicatrizou totalmente com re-epitelização completa. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. Está planeada a repetição do mielograma num prazo de 3 meses. tal como referido. Manteve-se igualmente um seguimento regular em consulta externa e passado um ano do diagnóstico a doente encontra-se bem e assintomática. os bordos são violáceos e endurecidos e a lesão progride de forma centrífuga . Na electroforese das proteínas. Há edema circundante. síndroma Sjogren e como complicação da terapêutica com G-CSF (factor estimulador de colónias granulocitárias). doença de Behçet. mas pode também ser um nódulo inflamatório ou uma bolha hemorrágica de base violácea. Analiticamente a doente apresentava uma anemia normocítica normocrómica com hemoglobina (Hb) = 9. a lesão localiza-se nas extremidades ou no tronco. A corticoterapia foi progressivamente reduzida e cessada definitivamente ao fim de dois meses. não é de excluir a existência de um mieloma múltiplo indolente. A doente iniciou terapêutica com prednisolona e ciclosporina nas doses de 40 mg/dia e 100 mg/dia. a lesão clínica inicial de PG é uma pústula ou vesícula de base inflamatória. ComeNTÁRio O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. havia um aumento da alfa2-globulina e um pico gama muito alto. Confirmou-se que se tratava de uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. tendo a imunoelectroforese das proteínas séricas revelado a presença de uma gamapatia monoclonal IgG/K sem bandas monoclonais na urina. ulcerosa de etiologia desconhecida. Como aconteceu com esta doente.2 mas tem sido descrito também em doentes com síndroma Sweet.

Su WP. Pyoderma gangrenosum. Dunnill MG. Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. In: Kahn M. Am J Gastroenterol 1985. 5. Med Clin North Am 1989. 2000. O diagnóstico de PG implica a exclusão de infecções por bactérias. Crickx B. Maladies et Syndromes Systemiques. Griffiths CE. cribiformes.5. que se perpetuou e originou uma cicatriz estrelada e deprimida. placebo controlled trial.128:1060-4. necrose cutânea da varfarina.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO atingindo muito rapidamente características de uma grande úlcera que cura com cicatrizes atróficas. Arch Dermatol 1992. 3. Paris: Flammarion MedicineSciences. Ellis CN. ou lesões de vasculite. a lesão inicial surgiu em local de traumatismo. Meyer O. baseia-se na utilização de corticosteróides em doses de 40 a 60 mg/dia de prednisolona e a associação dos corticosteróides com fármacos imunosupressores/imunomoduladores. talidomida. N Engl J Med 2002. azatioprina. Nesta doente tinha já havido anteriormente uma lesão pustulosa. tais como a ciclosporina. et al. após uma picada para biópsia mamária. Brooklyn TN. Mir-Madjlessi SH. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. 347:1412-8.3 Também.55:505-9.73:1247-61. tal como aconteceu nesta doente. eds. 4.80:615-20. Piette J. reacções a picada de insectos.4 Não há achados histopatológicos ou laboratoriais especificos de PG. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients. micobactérias e infecções fúngicas profundas. entre outras incluídas numa longa lista de possíveis lesões ulcerosas. Davis MD. Shetty A. 6. Matis WL. double blind. Lazarus GS.1129-35. Pyoderma gangrenosum and related disorders. Callen JP. para além das medidas locais. Farmer RG. Weenig RH. 2. Peltier A.6 BiBLioGRaFia 1. O tratamento. Dahl PR. Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Gut 2006. o que é frequente no PG uma vez que os fenómenos de patergia estão muitas vezes presentes nestes doentes de forma muito exacerbada. dapsona ou ciclofosfamida. 29 . o que atesta do fenómeno de patergia. Taylor JS.

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O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. hypochromia and microcytosis. Apresentava história de episódios autolimitados de diarreia. A electroforese das proteínas confirmou hipogamaglobulinemia. com hemoglobina de 9.imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. Uma biópsia do duodeno revelou infiltrado inflamatório e Abstract The authors report the clinical case of a young man with anemia due to iron deficiency. condicionando emagrecimento de 6 kg em seis meses.5 g/dL com albuminemia normal. Laboratory testing revealed ferritin 12 µg/dL and a reduction of total protein level (5. aPReSeNTação CLÍNiCa Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Common variable immunodeficiency presenting as iron-deficiency anemia associated to chronic giardiasis natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Moraes sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem com anemia ferropénica. The serum protein electrophoresis confirmed a reduction in globulin level. leading to a weight loss of 6 kg in six months. He complained of a history of diarrhea. A stool sample parasitological analysis identified Giardia lamblia cysts. O doente foi observado no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por pneumonia e foi referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia hipocrómica microcítica.8 g/dL. Laboratorialmente. Duodenal biopsy showed microorganisms suggestive of Giardia on the 31 .5 g/dL). The patient was observed at the emergency room of Hospital da Luz and referred to Internal Medicine consultation for investigation of anemia. with hemoglobin 9.8 mg/dL. identificou-se ferritina de 12 µg/ dL e hipoproteinemia de 5. with normal albumin level.

com um índice de massa corporal (IMC) de 19.7 g/dL. de 33 anos de idade. iNTRodução A anemia ferropénica é a manifestação mais grave de uma carência de ferro. realizada uma semana mais tarde. incluindo dejecções nocturnas. O doente fez terapêutica com metronidazol. com erradicação do protozoário e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. o doente apresentava melhoria da pneumonia. com cerca de dez dejecções por dia. temperatura timpânica 36. recorreu ao Atendimento Médico Permanente (AMP) do Hospital da Luz por febre com calafrio. mialgias e toracalgia pleurítica à direita. É mais frequente na mulher em idade fértil. vómitos e diarreia aquosa.1.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ microrganismos compatíveis com giardíase. Este caso clínico paradigmático alerta para a importância da investigação sistemática da anemia ferropénica e ilustra a relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica no adulto. This paradigmatic clinical case alerts to the relevance of systematic investigation of anemia and demonstrates the important role of primary immunodeficiencies in recurrent or chronic infections in the adult. mas tinha dor epigástrica. o doente foi referenciado à consulta de Medicina Interna. medicada com amoxicilina-ácido clavulânico e claritromicina. visível ou oculta. Não apresentava linfadenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas. The parasite was eradicated with metronidazol and the patient started an immunoglobulin replacement therapy. The diagnosis of common variable immunodeficiency with chronic giardiasis was established. caracterizado por epigastralgias e episódios com duração de três a quatro dias de dor abdominal de tipo cólica e diarreia aquosa com muco e pus. conduzindo a um diagnóstico pouco usual. O doente referia história com dois anos de evolução de um quadro clínico idêntico. sem sangue. Foi-lhe diagnosticada uma pneumonia do lobo médio. mucosal surface.2 Nos países desenvolvidos. O exame do . CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. a principal causa de anemia ferropénica no adulto é a hemorragia gastrointestinal crónica.3 Os autores apresentam o caso clínico de um doente referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia ferropénica. com uma prevalência de 1. Na consulta de Medicina Interna. pressão arterial 98-56 mmHg e pulso 86 batimentos por minuto. intermitente. Devido a um valor de hemoglobina de 9.5 a 14%. com giardíase intestinal crónica.5ºC. No exame físico. sendo rara nos homens (prevalência de 0 a 3%). Formulou-se o diagnóstico de imunodeficiência comum variável. o doente encontrava-se pálido.3. Negava febre e não tinha perdas hemáticas visíveis.

5 – 1.450) (<15) mm/h 328 415 2 (12.80)) % 13.0)x10 /L 12 aMP 4.5 71.20) mmol/L (97 – 107) mmol/L (8.0) g/dl (135 – 146) mmol/L (3.0)) % (1.9 valores de referência (4.20 – 4.0 – 54.5 139 4.0 – 18.0) x 109/L ((1.7 1.7 17 12 312 7.34) pg (32 .50)) % ((<0.7 31.0 1.2 – 11.8 2.6% (0.6) mg/dL (60 – 160) µg/dL (20 – 300) µg/dL (202 – 336) mg/dL (>5.8% (0.1 – 0.10 – 0.2 8.9 3.4% (0.6) (3.8 10.7 (150 .0) % (80 .7 0.1 0.80 104 5.7 4.36) g/dL 33 .8% (0.6 69 21 31 (13.04 10.8 11.45)) % ((<0.6 88.eritrograma eritrócitos Hemoglobina Hematócrito Volume Globular médio (VGm) Hemoglobina Globular média (HGm) Concentração Hemoglobina Globular média (CHGm) Rdw (Índice distribuição eritrocitos) heMograMa .0)) % (7.9 – 6.0 9.2 – 15.3) g/dL (60.9 88.99) fL (27 .7) mg/dL (1.2)) % (7.4 – 10.3 – 4.6 – 2.0 – 2.15)) % ((1.9 14.3 – 72. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Quadro I – Resultados laboratoriais heMograMa .0 69 22 31 consulta 5.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.5 – 1.4 – 5.4 – 1.50 – 5.50 – 7.2) mg/dL (2.leucograma Leucócitos Neutrófilos eosinófilos Basófilos Linfócitos monócitos restante heMatologia geral Contagem de Plaquetas VS (Velocidade de Sedimentação) QuÍMica clÍnica Proteínas Totais albumina alfa-1 – Globulina alfa-2 – Globulina Beta – Globulina Gama – Globulina Relação albulina/Globulina albumina Sódio (Na) Potássio (k) Cloro (Cl) Cálcio (Ca) Fósforo inorgânico (P) magnésio (mg) Ferro Sérico (Sideremia) Ferritina Transferrina Ácido Fólico (Folatos) (6.3 0.7 34.0) g/dL (40.4 2.0 – 15.1 – 8.2)) % (6.8% (3.00)) % ((0.3 0.53 9.0 – 10.4) ng/mL 143 3.3)) % (1.5 1.56 3.6 – 2.8 – 14.6 11.4 13.60 99 8.0 – 6.0) % valores de referência (4.

bem como um doseamento de imunoglobulinas (Ig). A serologia de vírus de imunodeficiência humana foi negativa. O doente realizou ainda uma colonoscopia total com ileoscopia que não mostrou alterações relevantes neste contexto e uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-pélvica que identificou apenas esplenomegália (Fig.2%. microcítica. sem reacção peritoneal e sem hepatoesplenomegália palpável. O exame neurológico era normal.00 Fig. 1). doloroso à palpação profunda dos quadrantes direitos. identificando-se na super- fície epitelial microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia (Fig. O doente fez terapêutica para erradicação do protozoário com metronidazol durante 10 dias e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. foi pedida uma electroforese das proteínas séricas. vitamina B12 198 ng/L e proteínas totais 5. . Os anticorpos anti-factor intrínseco. Quadro II – Doseamento de imunoglobulinas igG (imunoglobulina G) iga (imunoglobulina a) igm (imunoglobulina m) igd (imunoglobulina d) (751 – 1 560) mg/dL (82 – 453) mg/dL (46 – 304) mg/dL (<15. IgD e ausência de IgA (Quadro II). 3). que revelou hipogamaglobulinemia (Fig. anti-células parietais e anti-transglutaminase tecidular foram negativos. ácido fólico normal. Com base nos achados atrás descritos foi estabelecido o diagnóstico de imunodeficiência comum variável (ICV) com giardíase intestinal crónica. Para caracterização da hipoproteinemia. que revelou valores baixos de IgG. Os exames laboratoriais permitiram caracterizar uma anemia hipocrómica. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia.0) mg/dL 73 Não detectável 15 <4. Verificou-se resolução da diarreia. com ferritina 12 µg/L.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tórax revelou diminuição do murmúrio vesicular na base direita. 1 Electroforese das proteínas séricas: diminuição das gamaglobulinas Uma endoscopia digestiva alta mostrou mucosa duodenal com aspecto granular difuso (Fig. Não estavam presentes perdas hemáticas visíveis. 2) e o exame histopatológico revelou mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório.5 g/dL com albumina normal (Quadro I). O abdómen era mole e depressível. 4). IgM. com melhoria do estado geral e recuperação do peso habitual em três meses. A realçar ainda reticulócitos 1.

3 Exame histopatológico da biópsia duodenal: mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. O ferro é absorvido preferencialmente no jejuno e portanto a anemia ferropénica por 35 . na ausência de perdas hemáticas visíveis. sem critérios de gravidade. A presença de anemia hipocrómica microcítica permitiu suspeitar da presença de doença sistémica subjacente à pneumonia e conduziu à referenciação à consulta de Medicina Interna. sendo o primeiro episódio de infecção respiratória conhecido. Perante um homem jovem com anemia caracterizada como ferropénica. 2 Endoscopia digestiva alta: mucosa duodenal com aspecto granular difuso Fig. (H&E. além da potencial fonte de hemorragia no tubo digestivo. com microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia na superfície epitelial. x400) Fig. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Fig. 4 TC abdominal: esplenomegália homogénea diSCuSSão Os autores apresentam o caso clínico de um adulto jovem observado no AMP por pneumonia do lobo médio. com diarreia crónica e emagrecimento. impunha-se o diagnóstico diferencial de malabsorção.

A malabsorção é uma manifestação clínica da giardíase crónica e pode ser responsável por uma perda ponderal de 10 a 20% do peso corporal. pois o exame histológico permite estabelecer o diagnóstico na maioria das situações clínicas. neoplasias hematológicas. Como excepção. Os exames pedidos foram dirigidos à avaliação destas hipóteses diagnósticas e incluíram exame citoquímico e microbiológico de fezes. A maioria das imunodeficiências humorais clinicamente relevantes é rara e manifesta-se na infância. endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno e colonoscopia com ileoscopia. a imunodeficiência comum variável (ICV) constitui a imunodeficiência primária mais comum. com prevalência de 1 para 50 000 a 200 000. a doença de Whipple.6 Na avaliação laboratorial inicial. otite média e pneumonia).4 A Giardia lamblia é um parasita gastrointestinal frequente. O diagnóstico diferencial de hipogamaglobulinemia inclui imunodeficiências humorais. IgM e IgA. Foram identificados na superfície da mucosa microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia. afastando a hipótese de diarreia provocada por doença inflamatória intestinal. a doença celíaca. sugerindo a presença de hipogamaglobulinemia. Até 50% dos doentes apresentam doença gastrointestinal. linfoma ou enterite eosinofílica.5 A infecção crónica é rara e ocorre sobretudo em doentes com fibrose quística ou défices de imunoglobulinas.8 A manifestação clínica mais frequente é a infecção bacteriana recorrente. O sangue periférico sem evidência de células neoplásicas e a ausência de adenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas ou visíveis nas imagens de TC toraco-abdomino-pélvico tornavam pouco provável a existência de leucemia ou linfoma. a pneumonia foi o primeiro episódio documentado de infecção respiratória e as manifestações clínicas de imunodeficiência eram dominadas pela doença . que habitualmente causa infecção assintomática (60%) ou aguda autolimitada (<50%).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ malabsorção pode surgir em qualquer doença que envolva o intestino delgado. doença de Whipple. Não se identificaram leucócitos nas fezes e a colonoscopia com visualização do íleon terminal não revelou lesões.7 No caso descrito.7 Até 25% dos doentes apresentam manifestações de doença autoimune. foi evidente a preservação da arquitectura normal da parede do duodeno. Por este motivo. e afecta crianças e adultos jovens.7 Estas duas últimas doenças foram imediatamente afastadas perante albuminemia normal e ausência de proteinúria. realizou-se electroforese das proteínas séricas e doseamento de imunoglubulinas que confirmou hipogamaglobulinemia com deficiência de IgG. sugerindo um papel importante da IgA secretória na resposta humoral à infecção por Giardia. concordante com a observação de quistos de Giardia lamblia no exame parasitológico de fezes. Neste doente. encontrara-se uma hipoproteinemia com albuminemia normal. estando descritos casos de infecção crónica por Giardia. A endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno é um exame de elevado rendimento diagnóstico na investigação etiológica de diarreia crónica. como são exemplos a doença inflamatória intestinal. enteropatia perdedora de proteínas e síndroma nefrótico. o linfoma e as infecções crónicas. sobretudo das vias aéreas (sinusite. permitindo excluir doença celíaca.

25:545-9. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002. O tratamento da ICV baseia-se na terapêutica de substituição com Ig endovenosa. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Clin Infect Dis 1997. Geha RS. Adam RD. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. Public Health Nutr. Iron deficiency . não exclusiva da população pediátrica. Cook. 1999-2000. concretamente. Não existiam sinais de doença pulmonar crónica. L.226:349-55. 8. 37 . Iron deficiency: Definition and diagnosis. o diagnóstico de ICV foi estabelecido com base na presença de hipogamaglobulinemia com défice de três isotipos de Ig (IgA. Casanova JL. Waterborne giardiasis: A community wide outbreak of disease and a high rate of asymptomatic infection.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. et al. giardíase crónica e esplenomegália. J Intern Med 1989. As infecções devem ser tratadas precocemente e requerem cursos de antibiótico mais prolongados. Lopez CE. IgG e IgM). APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA gastrointestinal crónica. Lai Ping So A.120:776-94. Em consulta de Imunoalergologia.7 No entanto. que foi aqui a primeira pista para a identificação de uma doença sistémica. JD. et al. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease. Hagen JB.4(2B):537-45. Neste doente.51:897-9. Preziosi P. Estava presente esplenomegália.372:489-502. Juranel DD. Giardia: Overview and update. Skikne. 3.8:22-32. Lancet 2008. 4. púrpura trombocitopénica. Galan P. como bronquiectasias.112:495-507. et al. 2001. Notarangelo LD. de anemia hemolítica. Hercberg S. BiBLioGRaFia 1. Iron deficiency in Europe. que permite reduzir a incidência de infecção recorrente e previne a doença pulmonar crónica e a meningoencefalite a enterovírus. Li JT. 6. Park MA. documentou-se alteração nos testes funcionais de anticorpos. 2. não existiam outras manifestações de doença autoimune. doença celíaca ou anemia perniciosa. Gastrointestinal manifestations of primary immunodeficiency disorders. Ortega YR. 7. Mayer. J Allergy Clin Immunol 2007.United States. Este caso clínico paradigmático alerta para a necessidade de investigação sistemática da anemia. Dykes AC. Am J Epidemiol 1980. Constitui também uma ilustração da relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica. como ocorre em um terço dos doentes. BS. consubstanciando este diagnóstico. Semin Gastrointest Dis 1997. 5.

.

Conclui-se que este tipo de avaliação poderá ser útil na monitorização da microcirculação durante o tratamento de situações de insuficiência cardiocirculatória grave. foi utilizada uma perfusão endovenosa. que mostrou uma evolução com agravamento às duas horas após a perfusão e melhoria franca às 24 horas. concordante com a melhoria clínica da doente. Durante o período de perfusão do fármaco. but a frank improvement at 24 hours. fármaco inotrópico do grupo dos sensibilizadores do cálcio. durante 24 horas. Case report clÁudia Febra antÓnio Messias JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz com quadro de choque. para além da monitorização convencional. Entre as medidas terapêuticas. with signs of cardiogenic shock.moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. foi efectuada a monitorização da microcirculação. In the therapeutic approach levosimendan infusion (an inotropic drug belonging to the group of calcium sensitizers) was used during 24 hours. It is the author’s conviction that monitoring of microcirculatory blood flow may be useful during treatment of severe cases of cardiocirculatory insufficiency. and revealed a trend toward worsening following two hours of infusion. de levossimendano. microcirculation was monitored and assessed in addition to conventional monitoring. 39 . Along the period of infusion. consistent with the clinical improvement of the patient. Abstract The authors report the clinical case of a patient admitted to the Intensive Care Unit of Hospital da Luz. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo microcirculation monitoring in the management of cardiogenic shock.

capilares e vénulas (unidades microcirculatórias).8. e capta e amplia a imagem de luz reflectida através de um segundo polarizador orientado num Fig. sobretudo a associada ao uso de propofol. o funcionamento imunológico adequado e. nas situações de doença. A rede microcirculatória é constituída pelos vasos sanguíneos mais pequenos (de diâmetro inferior a 100 µm).6 e na anestesia.5 km2).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O normal funcionamento microcirculatório é o principal pré-requisito para a oxigenação tecidular adequada e para a função dos órgãos. 2 Pormenor de aparelho SDF usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz plano ortogonal ao plano de iluminação. A luz verde tem um comprimento de onda dentro do espectro de absorção da hemoglobina (548 nm). Nos últimos anos foram introduzidos na prática clínica dispositivos que permitem visualizar a microcirculação de forma não invasiva. 1 Equipamento para visualização da microcirculação por SDC usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz Fig.5 A microcirculação está também alterada em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico.2 Esta rede conta com 10 biliões de capilares e a maior superfície endotelial do corpo (superior a 0. Esta técnica usa um equipamento portátil (Fig.9 Finalmente. onde se realiza a libertação de oxigénio para os tecidos. a distribuição dos fármacos às células alvo. como a insuficiência microcirculatória pode ocorrer na presença de variáveis de hemodinâmica sistémica e derivadas do oxigénio normais ou supranormais. e inclui arteríolas. 1 e 2) que ilumina a área de interesse com luz verde polarizada.1 As funções da microcirculação incluem o transporte de oxigénio e nutrientes para as células. Assim os glóbulos vermelhos surgem como corpos negros móveis e os leucócitos podem ser visíveis como corpos refringentes.3 Vários autores demonstraram alterações da microcirculação nos doentes em sépsis4 e correlacionaram-nas com o prognóstico. na cirurgia cardíaca em especial associada ao uso de bypass cardiopulmonar. Nos doentes com falência cardiocirculatória as alterações da microcirculação têm implicações fisiopatológicas importantes. a . Inicialmente por Imagem Espectral por Polarização Ortogonal (Orthogonal Polarization Spectral Imaging ou OPS)7 e mais recentemente por Sidestream Dark Field (SDF).

foi medicada com broncodilatadores e antibioterapia empírica para o domicílio. numa tentativa para corrigir a disoxia tecidular.28 mg/dL). Mediante a hipótese diagnóstica de asma agudizada por traqueobronquite aguda. em teoria. o seu metabolito activo tem uma semivida de aproximada- mente 80 horas pelo que pode ser detectado no sangue durante mais de duas semanas após a suspensão da perfusão endovenosa. electrocardiograma mostrando fibrilhação auricular com resposta ventricular rápida. além de hipertensão arterial essencial sem atingimento conhecido de órgãos-alvo. onde a terapêutica mé- 41 . para avaliar o efeito dos fármacos na microcirculação. permitir verificar se as estratégias de tratamento implementadas realmente melhoram a microcirculação. Como não melhorasse.11 O fármaco tem um metabolito activo. e telerradiograma torácico com hipotransparência de padrão intersticial sugestiva de edema pulmonar. Na véspera do internamento. como mecanismo de vasodilatação. foi internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz por edema agudo do pulmão. com melhoria da sobrevida dos doentes. dirigiu-se ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro clínico de dispneia para médios esforços e tosse seca. A doente tinha uma história com cerca de 40 anos de evolução de asma brônquica.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO.15 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. sem terapêutica específica nem episódios de internamento hospitalar atribuíveis a esta doença. e diabetes mellitus tipo 2 sob metformina e sem complicações macro ou microangiopáticas diagnosticadas. quando avaliada a microcirculação sublingual durante o período do tratamento.12 A utilização de levossimendano no choque cardiogénico foi descrita e associada a um aumento do débito cardíaco e a uma diminuição das resistências vasculares sistémicas e pulmonares. pelo que esta técnica se poderá tornar útil na prática clínica. de 76 anos de idade. regressou no dia seguinte. cujo mecanismo de acção associa a sensibilização das fibras contrácteis para o cálcio e a abertura dos canais de potássio ATP-dependentes.14 Alguns trabalhos sugerem uma melhoria da perfusão dos órgãos com a terapêutica com levossimendano. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO monitorização da microcirculação durante a terapêutica da insuficiência cardiocirculatória pode. níveis séricos de pró-BNP (péptido natriurético cerebral) elevados (2 406 pg/ml) com troponina I normal.10 O levossimendano é um fármaco inotrópico. apresentando-se com sinais de dificuldade respiratória grave e com gasimetria arterial revelando hipoxemia grave e hipocápnia. regularmente vigiada e medicada com beta-bloqueante e antagonista de receptores de angiotensina-2. admitindo-se a hipótese diagnóstica de edema agudo do pulmão.13. o qual também exerce efeito inotrópico positivo e vasodilatador. A doente foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos. do grupo dos sensibilizadores do cálcio. com semiologia clínica compatível com broncospasmo e analiticamente valores de leucocitose com neutrofilia e proteína C reactiva (PCR) ligeiramente aumentada (1. A semivida do levossimendano é de uma hora. quando comparado com o tratamento convencional.

28 1 2 horas 1. renal e neurológica). a dobutamina. 3). durante 24 horas.97 .43.25 18.28 mm/mm2 e uma proporção de vasos perfundidos (PPV) de 1 (Fig. uma densidade vascular total (TVD) de 20. cardiovascular. O ecocardiograma transtorácico realizado nesta altura revelou uma função sistólica global do ventrículo esquerdo gravemente comprometida. Imediatamente antes da suspensão do fármaco (24 horas após início da perfusão) verificou-se um MFI de 2. uma TVD de 18. hipocinésia de todas as paredes do ventrículo esquerdo e acinésia do septo interventricular. de um inotrópico sensibilizador de cálcio. Às 36 horas de evolução em internamento foi iniciada perfusão.97 (Quadro I e Vídeo 1).45. uma PVD de 22. 3 Avaliação de microcirculação sub-lingual basal Fig. uma PVD de 22. sem bólus inicial. Nos quatro dias seguintes à suspensão de perfusão.4 Avaliação de microcirculação sub-lingual 24 horas após início de perfusão de levossimendano dica instituída não foi eficaz na estabilização clínica inicial. foi possível desmamar os vasopressores e.28 20.67 0.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. com choque misto melhorado com suporte de aminas vasopressoras (noradrenalina e dopamina) e inotrópico (dobutamina). A avaliação da microcirculação sub-lingual determinou um índice de fluxo microvascular (MFI) dos pequenos vasos de 2. verificando-se evolução para falência múltipla de órgãos (respiratória.14 mm/mm2.25 20.96.96 24 horas 2.1 mm/mm2 e uma PPV de 0.28 mm/mm2. aurícula esquerda dilatada e cavidades direitas não dilatadas com pressão na artéria pulmonar estimada em 35 mmHg.1 0. uma TVD de 23 mm/mm2. com fracção de ejecção estimada de 20%.1 mm/mm2 e uma PPV de 0. uma densidade de va- sos perfundidos (PVD) de 20.43 23 22.25. o levossimendano. Após duas horas de perfusão foi reavaliada a microcirculação sublingual e medido um MFI de 1.45 19. pe- Quadro I Resultados obtidos para os parâmetros de avaliação da microcirculação sub-lingual inicial mFi TVd (mm/mm2) PVd (mm/mm2) PPV 2. por último.

No caso descrito. O ecocardiograma transtorácico realizado ao sétimo dia após suspensão do levossimendano evidenciou uma melhoria muito acentuada da função sistólica global do ventrículo esquerdo.17 além de boa variabilidade inter-individual. O MFI calculado em tempo real durante a colheita de imagens SDF em doentes críticos mostrou uma sensibilidade e especificidade elevadas quando comparado com a avaliação diferida. A utilização de parâmetros de microcirculação obtidos com a tecnologia SDF tem permitido observar o padrão de comportamento de várias doenças e respostas a terapêuticas instituídas. pelo que poderá vir a ser utilizado na prática clínica.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. A adição dos resultados de MFI às restantes variáveis clínicas durante o tratamento de doentes em choque cardiogénico poderá contribuir para a optimização do reajuste terapêutico e instituição de novos fármacos. devendo ser melhor estudada a sua utilização em estudos prospectivos e randomizados. em contexto de estado neurológico normalizado e melhoria da função renal sem necessidade de técnicas de substituição renal. densidade de vasos perfundidos (PVD) e proporção de vasos perfundidos (PPV) não apresentaram variações valorizáveis (Quadro I).16 mantém as limitações relativas ao tempo necessário para obtenção de valores definitivos. desmame ventilatório e extubação ao sexto dia após o levossimendano. realçam-se as variações do índice de fluxo microvascular (MFI). Do ponto de vista infeccioso. com redução significativa nas primeiras duas horas de perfusão do fármaco e aumento para valores superiores ao basal após 24 horas da perfusão. com uma fracção de ejecção estimada de 50%. estando de acordo com os resultados apresentados por outros autores. após tratamento de cistite por Entercococcus faecalis não complicada. a melhoria da traqueobronquite aguda traduziu-se pela apirexia. o que tem atrasado a sua implementação na prática clínica à cabeceira do doente. A doente foi transferida para a enfermaria ao 15º dia de internamento e teve alta hospitalar ao 30º dia. diSCuSSão Dos parâmetros microcirculatórios avaliados. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO rante uma evolução clínica favorável. com estabilização hemodinâmica. normalização dos valores de PCR e ausência de sinais imagiológicos de infecção pulmonar. Estas variações do fluxo microcirculatório apresentaram boa correlação com os parâmetros clínicos. 43 . Os parâmetros de densidade vascular total (TVD). o MFI mostrou uma boa correlação com os outros dados clínicos. Não foram isolados microrganismos potencialmente patogénicos nos diferentes produtos biológicos colhidos.

et al.2:199-205. Physiol Res 2007. Ince C. Crit Care 2005. 8. Minerva Anestesiol 2006. Winkelman JW. Ikonomidis I. a new inotropic and vasodilator agent. Intensive Care Med 2009. Microcirculatory alterations in cardiac surgery with and without cardiopulmonary bypass. Levosimendan: a new inodilatory drug for the treatment of decompensated heart failure. Trzeciak S.28:S76.166:98-104. Ince C. Rivers E. 12. Chierego M. Verdant C. Microcirculatory alterations in critically ill patients. Effects of levosimendan on microcirculation in patients with cardiogenic shock. The microcirculation is the motor of sepsis. Elbers PWG. Crit Care 2005. Vincent JL.35:1761-6. Lehtonen L. Nat Med 1999. 13. Circulation 2008. Levosimendan.9(suppl 4):S20-6. Parissis JT. Dubois MJ.39:2-17.11:435-55. Sakr Y. Goedhart PT. Ince C. esta técnica pode também ser útil na monitorização da resposta à terapêutica em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. Crit Care 2006. Kivikko M. Curr Pharm Des 2005. Creteur J. Põder P. 6.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ CoNCLuSão A avaliação da microcirculação sublingual num doente em choque cardiogénico tratado com um agente inotrópico sensibilizador dos canais de cálcio. 15.9(suppl 4):S13-9.15:15101-14. . Arnold RC. BiBLioGRaFia 1. Harris AG. 5. et al. Microvascular blood flow is altered in patients with sepsis. Am J Respir Crit Care Med 2002. Christian S. Persistent microvasculatory alterations are associated with organ failure and death in patients with septic shock. Vincent JL. Crit Care 2005. Merza J. Janusch M. De Backer D. Vincent JL. Point-of-care assessment of microvascular blood flow in critically ill patients. Paraskevaidis I. Preiser JC. Anesthesiology 2006. Turek Z. assim como a melhoria da microcirculação. Eur J Heart Fail 2007. 7. Wolfgang GT. Dubois MJ.104:556-69. Parízková R. Creteur J. Vincent JL. Bench-to-bedside review: Mechanisms of critical illness – classifying microcirculatory flow abnormalities in distributive shock.9:1172-7.5:1209-12. Cerný V. Bezemer R. et al. 16. Dubois MJ. Effects of levosimendan on coronary artery flow and cardiac performance in patients with advanced heart failure. The utility of levosimendan in the treatment of heart failure. Phillip Delinger R.56:141-7. 2. Groner W. Assim. Lehtonen L.10:221-8. Sidestream dark field (SDF) imaging: a novel stroboscopic LED ring-based imaging modality for clinical assessment of the microcirculation. permitiu acompanhar as alterações induzidas pelo fármaco a este nível. Orthogonal polarization spectral imaging. Opt Express 2007. 17. 14. Clinical manifestations of disordered microcirculatory perfusion in severe sepsis. De Backer D. 4.118:S664-5. que teve uma evolução de acordo com o resultado clínico favorável. 9. Khalilzada M. De Backer D. Parrillo JE. Intensive Care Med 2002. Ann Med 2007. De Backer D. Crit Care Med 2004.32:182531. 10. et al. 11.. Microvascular dysfunction as a cause of organ dysfunction in severe sepsis. De Backer D.9(suppl 4):S9-12. Lemm H. Schmartz D. Orthogonal polarization spectral imaging: a new method for study of the microcirculation. Wimmer R. 3.

bem como revistas as alternativas terapêuticas para uma Testemunha de Jeová com anemia. The authors present the clinical case of a female patient with severe anemia. As implicações associadas a esta opção terapêutica são discutidas. managed with the administration of high dosages of darbepoetin and intravenous iron. Abstract The treatment of a Jehovah's Witness with severe anemia is an important challenge to the physician..” “i am sorry. in view of her refusal to receive blood or blood products transfusions. 45 . dada a sua recusa em receber transfusões de sangue ou de produtos derivados do sangue. Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ. Torna-se deste modo premente considerar outras alternativas de tratamento. corrigida com recurso a doses elevadas de darbepoetina e óxido férrico endovenoso. It is thus urgent in this context to consider other treatment alternatives. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com anemia grave. but i refuse blood transfusions… i am a Jehovah witness.” Pedro Moraes sarMento ana basÍlio daniel caldeira natÁlia Marto sÉrgio batista luÍs costa anabela raiMundo aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo O tratamento de uma Testemunha de Jeová com anemia grave representa um desafio para os médicos.“LameNTo maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido.. The implications of this treatment strategy are discussed and the therapeutical options for a Jehovah's Witness with anemia are reviewed.

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iNTRodução
Existem mais de sete milhões de Testemunhas de Jeová em todo o mundo, distribuídas por mais de 230 países. Em Portugal encontram-se mais de 49 000, o que representa aproximadamente 0,49% da nossa população.1 A abordagem de doentes Testemunhas de Jeová com anemia é, frequentemente, um dilema para o médico, fruto dos credos religiosos destes doentes que os levam a recusar receber sangue e produtos do sangue. Este problema torna-se mais premente em quadros emergentes ou traumáticos. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente Testemunha de Jeová com anemia grave, descrevendo a abordagem terapêutica alternativa à transfusão sanguínea que usaram.

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Doente do sexo feminino, de 78 anos de idade, caucasiana, Testemunha de Jeová, é admitida no dia 7 de Maio de 2009 no Hospital da Luz por astenia e precordialgia atípica. Tratava-se de uma doente com história pregressa de cardiopatia valvular mitro-aórtica, corrigida com prótese aórtica biológica e anel tricúspide desde há um ano, hipertensão arterial (HTA) e anemia microcítica crónica de etiologia não esclarecida (multifactorial), com valores de hemoglobina (Hb) médios de 9,5 g/dL. Estava medicada com perindopril, furosemida, ácido acetilsalicílico, digoxina, omeprazol, domperidona, ácido fólico, ferro e bioflavonóide venotrópico. Fazia episodicamente darbepoetina para correcção da anemia. À entrada, apresentava palidez das mucosas e da pele, sopro mitro-aórtico na auscultação cardíaca, fervores crepitantes na base esquerda na auscultação pulmonar e edemas maleolares. Não apresentava sinais de discrasia hemorrágica. Analiticamente apresentava anemia normocítica grave com hemoglobina de 5,4 g/dL e volume globular médio de 90 fL, discreta leucocitose (13 800/μL) e sem trombocitopénia (278 000/μL) ou alterações da coagulação (tempo de protrombina: 13,2 segundos e tempo de tromboplastina parcial activada: 26,9 segundos). O electrocadiograma mostrava ritmo sinusal com alterações da repolarização generalizadas e infra-desnivelamento de ST em V3, V4 e V5. Para esclarecimento da etiologia da anemia, realizou endoscopia digestiva alta que revelou presença de pólipo do antro gástrico e colonoscopia que mostrou divertículos da sigmoideia, mas ambos os exames sem vestígios hemáticos. Ao segundo dia de internamento verificou-se queda do nível de hemoglobina para 4,3 g/ dL acompanhado de queixas de hipotensão e menor tolerância para esforços pequenos. Negava angor ou dispneia. O estudo da anemia revelou policromatofilia e anisocitose acentuada no estudo do sangue periférico, 18,6% de reticulócitos com um valor absoluto de 325 500 reticulócitos/μL, ferropénia com sideremia de 15 μg/dL, ferritina de 187 μg/mL), transferrinemia de 311 mg/dL, vitamina B12 de 363 ng/dL e folatos >24 ng/mL.

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Hemoglobina (g/dL)

Tempo (dias)
Fig. 1. Evolução da anemia (concentração de Hb) ao longo do internamento. As setas representam as administrações de darbepoetina. A estrela representa o episódio de EAP ao 11º dia de internamento

A doente recusou ser submetida a correcção da anemia por transfusão sanguínea compreendendo e assumindo a responsabilidade dos riscos em que se colocava com esta decisão. Perante a recusa em aceitar a terapêutica transfusional, decide-se aumentar a eritropoiese iniciando esquema de darbepoetina subcutânea (500 µg/semanais) e óxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg de dois em dois dias). Ao quinto dia a doente mantém Hb de 4,7 g/dL pelo que se altera o esquema de administração de darbepoetina para 150 µg diários durante três dias, seguidos de 150 µg em dias alternados durante uma semana. Ao décimo dia a doente tem como intercorrência um episódio de edema agudo pulmonar (EAP) em contexto de crise hipertensiva. Ao 11º dia de internamento, já com Hb de 6,1 g/dL e hemodinamicamente estabilizada após dinitrato de isossorbido e furosemida endovenosos, realiza videoenteroscopia de duplo balão, na qual se evidencia presença de angiodisplasia

do jejuno. Efectua termocoagulação com árgon sem intercorrências. A doente evoluiu favoravelmente até ao final do internamento com recuperação progressiva dos níveis de hemoglobina (Fig. 1). Teve alta ao 18ºdia, com hemoglobina de 7,3 g/ dL, volume globular médio de 92 fL, sideremia de 12 μg/dL, ferritina de 289 μg/dL, transferrina de 303 mg/dL, vitamina B12 de 744 ng/dL, folatos >24 ng/ml. Foi medicada com suplementos diários de ácido fólico (5 mg) e vitaminas do complexo B (cianocobalamina 1 mg), oxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg) trissemanal e darbepoetina alfa subcutânea (300 µg) semanal. Em Junho de 2009 a terapêutica com darbepoetina e ferro foi interrompida por apresentar Hb de 13,1 g/dL. Em Março de 2010 a doente mantinha-se sem anemia, com Hb de 14,0 g/dL, sideremia de 83 μg/dL e ferritina de 126 μg/dL.

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diSCuSSão
Os doentes Testemunhas de Jeová constituem um grupo particular em termos médicos, pois recusam transfusões de sangue, de plaquetas ou de plasma, incluindo transfusões autólogas. No entanto, cada um destes praticantes religiosos é livre de aceitar receber fracções do sangue (como por exemplo gamaglobulina ou albumina), recuperação de sangue intra-operatória (cell saver) ou realizar diálise.1 A indicação geral para submeter um doente a uma transfusão sanguínea não é consensual. A tendência actual é adiar a correcção duma anemia por via transfusional para níveis de Hb progressivamente mais baixos, a menos que o doente se torne sintomático. Está demonstrado que em doentes com níveis pós-operatórios de Hb entre 7,1 e 8,0 g/dL, o risco de morte é baixo, apesar de haver uma morbilidade significativa.3 À medida que o valor da Hb baixa, aumenta o risco de mortalidade e morbilidade, tornando-se extremamente elevado para valores de Hb inferiores entre 5 a 6 g/dL. Por outro lado, não foram ainda identificados factores preditores independentes da mortalidade em doentes anémicos. De um modo geral, os doentes com concentrações de Hb muito baixas não morrem num espaço de tempo curto, permitindo uma potencial janela temporal para a intervenção médica.4 Torna-se assim compreensível que as Testemunhas de Jeová se tenham interessado por alternativas médicas e/ou cirúrgicas à transfusão, tais como a utilização de compostos que se comportam como substitutos do sangue, o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas e anestésicas que minimizem as perdas sanguíneas e permitam a recuperação de sangue e a utilização de medicamentos que aumentam a eritropoiese.5 No caso clínico descrito, não obstante a presença de insuficiência cardíaca por cardiopatia valvular, a doente manteve-se hemodinamicamente estável e sem intercorrências durante grande parte do internamento, com Hb entre 4,3 e 6,1 g/dL, o que permitiu aguardar pela resposta progressiva à terapêutica instituída. Nos casos descritos na literatura que abordam o tratamento da anemia em Testemunhas de Jeová, a abordagem standard mais comum consiste na administração de eritropoetina recombinante humana (rHu-EPO), tal como descrito por Koestner e colaboradores, já em 1990.6 A rHu-EPO estimula a produção de eritrócitos e é aceite pela maioria das Testemunhas de Jeová. Contudo, a dose óptima deste fármaco mantém-se ainda por estabelecer, especialmente na abordagem de doentes críticos com hemorragias extensas.7 Para além disso, a resposta reticulocitária obtida é variável, oscilando entre 2 e 17% para as doses convencionais.8 No presente caso e no que respeita à opção terapêutica efectuada, o estimulante da eritropoiese escolhido foi a darbepoetina alfa suplementada com ferro (sob a forma de óxido férrico sacarosado) endovenoso, ácido fólico oral e cianocobalamina oral. A darbepoetina é uma forma sintética de eritropoetina, que difere da rHu-EPO por possuir uma semivida três vezes superior.9 Cada µg de darbepoetina alfa equivale a 200 UI de rHu-EPO.10 As doses de darbepoetina administradas, 1,875 μg/kg/dia durante 3 dias e posteriormente em dias alternados durante 1 semana, foram substancialmente superiores à dose habitualmente utilizada no tratamento da anemia por insuficiência renal crónica, 0,45 μg/kg por semana. No entanto, estão

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descritas doses até 4,5 μg/kg semanais em doentes oncológicos, ligeiramente inferiores às utilizadas na doente apresentada, com boa tolerância.11 A correcção da anemia com eritropoetina ou darbepoetina não está no entanto desprovida de riscos, seja pela rapidez da correcção, seja por se tentar alcançar um valor “alvo” de Hb demasiado elevado. As complicações mais frequentemente observadas são a HTA, o aumento de incidência de acidente vascular cerebral (AVC) e cefaleias.12-14 Na doente apresentada verificou-se um episódio de EAP em contexto de crise HTA. Não é possível excluir que esta complicação não seja o resultado das doses elevadas de darbepoetina utilizadas ou do ritmo elevado de correcção da anemia imposto. Na correcção não transfusional duma anemia através da estimulação da eritropoiese é fundamental fornecer os factores hematínicos adequados, corrigindo e evitando que se instale a sua carência. Existem outras estratégias que podem ser adoptadas de modo a auxiliar a recuperação de doentes gravemente anémicos. Minimizar a resposta metabólica e o consumo de oxigénio, induzindo a paralisia muscular com sedação e suporte ventilatório e/ou induzindo uma hipotermia moderada, entre 30oC e 32oC, são opções possíveis. É igualmente possível maximizar a libertação de oxigénio para os tecidos, aumentando o débito cardíaco e o volume intravascular, bem como aumentar o oxigénio dissolvido, por ventilação invasiva ou por oxigenoterapia hiperbárica. Outra medida fundamental é reduzir as per-

das de sangue, corrigindo eventuais coagulopatias, reduzindo o tamanho das amostras e a frequência de análises sanguíneas e, intraoperatoriamente, recorrendo a anestesia hipotensiva, a hemodiluição normovolémica, a uma hemostase meticulosa e adoptando as estratégias de recuperação eritrocitária disponíveis.8,15 Actualmente em estudo, e certamente com um futuro promissor como alternativa às transfusões convencionais, encontram-se as soluções de hemoglobina desprovida de células [haemoglobin-based oxygen carriers (HBOC)]. Nas HBOC a hemoglobina é extraída de eritrócitos humanos ou bovinos, ou obtida por tecnologia recombinante, sendo esta última o principal alvo da investigação.15,16 Por último, deve ainda ser referido que outro ponto essencial na evolução clínica desta doente foi a detecção e tratamento da patologia de base, responsável pela anemia: a angiodisplasia jejunal. Com efeito, após a sua detecção e tratamento através de videoenteroscopia de duplo balão e árgon-terapia, a correcção da anemia foi rápida e duradoura. Passado um mês a doente apresentava já um valor de Hb 13,1 g/dL e até à presente data, um ano depois, não houve recorrência de anemia. A associação entre estenose aórtica, angiodisplasia intestinal e síndrome de Willebrand é descrita desde 1958 como síndrome de Heyde. Na maioria dos casos, verifica-se correcção da anemia após correcção da valvulopatia.17 Não tendo sido o caso nesta doente, perante a persistência de anemia ferropénica, é importante excluir a existência de angiodisplasias do intestino delgado.

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CoNCLuSão
O princípio da autonomia do doente, que implica a liberdade em aceitar ou rejeitar um tratamento, entra facilmente em conflito com a obrigação do médico em proteger a vida humana recorrendo a todos os meios possíveis. Perante um doente Testemunha de Jeová com anemia grave torna-se importante conhecer as alternativas existentes à transfusão de produtos do sangue.

BiBLioGRaFia
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bem como a etiologia e o prognóstico da MT. TM is more frequent in post-menopausic women. Discutem-se ainda os diagnósticos diferenciais a considerar. Abstract Takotsubo cardiomyopathy (TM) is characterized by acute and transitory apical diskinesia (ballooning) of the left ventricle. in the absence of coronary disease. The authors report two clinical cases of TM and the main steps necessary to establish the diagnosis. with compensatory basal hyperkinesia. A MT surge habitualmente em mulheres pós-menopáusicas. após um stress emocional ou um esforço físico intenso. na ausência de doença coronária. after intense emotional stress or physical effort. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Takotsubo cardiomyopathy. etiology and prognosis are also discussed. A forma de apresentação da MT simula normalmente uma síndrome coronária aguda.mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. 51 . The clinical presentation of TM usually mimics an acute coronary syndrome. a differential diagnosis not to forget vanessa carvalho Pedro Moraes sarMento nuno cardiM aleXandra horta sÉrgio baPtista luis costa natÁlia Marto anabela raiMundo JÚlia toste vanda carMelo Pedro gonÇalves Francisco Pereira Machado daniel Ferreira JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Cardiologia ReSumo A miocardiopatia de Takotsubo (MT) caracteriza-se pela disfunção aguda e transitória dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo. o que torna o diagnóstico diferencial importante. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.

a pressão arterial era de 107-55 mmHg e a frequência cardíaca de 100 bpm. na grande maioria das vezes.1 Caracteriza-se pela instalação aguda e transitória de discinesia apical (ballooning) do ventrículo esquerdo (VE). A auscultação pulmonar revelava fervores . Clinicamente. na ausência de doença coronária significativa. no Japão.3 O prognóstico é bom. com hipercinesia basal compensatória. e surge habitualmente após um stress emocional ou um esforço físico intensos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A miocardiopatia de Takotsubo (MT) foi inicialmente descrita em 1990. apresentando-se com precordialgia típica. acompanhada normalmente de sintomas neurovegetativos (síncope. de 78 anos de idade. normal e os exames complementares de diagnóstico permitem estabelecer o diagnóstico diferencial ao excluir a doença coronária como responsável pelas alterações estruturais observadas. verifica-se normalmente remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas quatro semanas após início dos sintomas. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. O diagnóstico de MT requer um Fig. ortopneia. palpitações).2 Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. entre os 58 e os 75 anos. CaSo CLÍNiCoS caso clÍnico 1 Doente do sexo feminino. Negava queixas de cansaço de evolução recente. sendo o pulso rítmico e regular. diaforese.2 "Tako tsubo" é um termo japonês que significa armadilha para polvos. Negava também história recente sugestiva de quadro infeccioso. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia do tipo opressivo. 1 Tako tsubo – Pote utilizado como armadilha para capturar polvos. palpitações ou de edemas dos membros inferiores. a MT simula uma síndrome coronária aguda (SCA). Esta armadilha consiste num pote cuja forma se assemelha às alterações morfológicas adquiridas pelo coração quando da fase aguda da síndrome (Fig 1). com irradiação ao dorso. O exame objectivo é. de esforço físico ou stress emocional. Ao exame objectivo. dispneia.1 A MT afecta sobretudo mulheres em idade pós-menopausa. Nas situações de miocardio-patia aguda o ventrículo esquerdo adquire uma forma semelhante elevado grau de suspeição quando do diagnóstico diferencial com a SCA e é essencial pois os tratamentos destas duas entidades diferem substancialmente. acompanhada de diaforese e sensação de lipotímia.

O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrava aneurisma apical e disfunção sistólica do VE. tendo alta ao quarto dia de internamento em Clas- se II da classificação funcional do New York Heart Association (NYHA).45 ng/L) e do péptido natriurético do tipo B (NTproBNP) (1 500 pg/mL). Ao exame objectivo apresentava uma pressão arterial de 115-60 mmHg e uma frequência cardíaca de 80 bpm. O exame abdominal não apresentava alterações e os membros inferiores não apresentavam edemas nem sinais de trombose venosa profunda. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia constritiva e dispneia. Evoluiu favoravelmente. em Classe I da NYHA. Analiticamente apresentava elevação 53 . O electrocardiograma (ECG) mostrava ondas Q nas derivações antero-laterais e extrasistolia ventricular isolada. 2). Repetiu então o ETT que revelou regressão das alterações anteriormente observadas. Ao primeiro mês de evolução encontrava-se assintomática. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. 4). O ECG mostrava elevação do segmento ST em V5 e V6 (Fig. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. 2 Electrocardiograma à entrada: ondas Q nas derivações antero-laterais e extra-sistolia ventricular Fig. monomórfica e rara (Fig. de acordo com o diagnóstico de MT estabelecido. bloqueador beta-adrenérgico e estatina e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. a doente foi medicada com inibidor da enzima conversora da angiotensina (iECA). de 73 anos de idade. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER Fig. 3 e Vídeo 1).MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. A coronariografia era normal e a ventriculografia confirmava ballooning apical do VE (Fig. Negava cansaço de evolução recente e história sugestiva de quadro infeccioso. 3 Ventriculografia com ballooning apical crepitantes na base esquerda e a auscultação cardíaca evidenciava sopro sistólico grau II/ VI apical. Analiticamente apresentava elevação da troponina I (1. caso clÍnico 2 Doente do sexo feminino. não sendo de referir outras alterações. após episódio de stress emocional (falecimento do marido).

acinesia ou discinesia transitórias dos segmentos médios do VE com ou sem envolvimento apical. 4 Electrocardiograma com elevação dos segmentos ST em V5 e V6 Fig. e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. no qual se verificou a normalização da cinética do VE.6 ng/L) e do NTproBNP (11 800 pg/mL). O ETT revelava aneurisma apical com hipertrofia e hipercontractilidade dos segmentos basais do VE. As alterações da cinética devem envolver mais do que o território de uma das coronárias isoladas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. diSCuSSão e CoNCLuSõeS Os critérios de diagnóstico de MT da Clínica Mayo foram revistos em 2008. 5 Angio-TC com ballooning dos segmentos apicais e estreitamento dos segmentos basais da troponina I (2. diurético e estatina. Realizou coronariografia que excluiu doença coronária e ventriculografia que confirmou as alterações segmentares e ballooning apical do VE.4 O doente deve reunir os seguintes quatro critérios: 1) Hipocinésia. A angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) documentou as alterações morfológicas típicas desta síndrome (Fig. a doente foi medicada com iECA. 3) Alterações electrocardiográficas de novo (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevações modestas da troponina I. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. a doente não apresentava queixas do foro cardiovascular (Classe I da NYHA) e repetiu o ETT. Um episódio de stress é frequentemente o factor desencadeante da MT. bloqueador beta-adrenérgico. 5 e Vídeo 2). Ambos os casos clínicos apresentados estão de acordo com estes critérios e ilustram as principais características da MT: forma de apresentação simulando uma SCA e exames complementares excluindo existência de . A evolução clínica decorreu sem intercorrências. 2) Ausência de doença coronária aguda. 4) Exclusão de feocromocitoma ou miocardite viral. pelo que a doente teve alta ao sexto dia de internamento. Ao fim de um mês. de acordo com o diagnóstico de MT.

igualmente mais frequentes nos meses de inverno.5 A forma de apresentação da MT sobrepõe-se à de uma SCA. A exclusão de doença coronária e a confirmação das alterações da 55 .7. a MT evolui laboratorialmente com elevação dos biomarcadores miocárdicos (troponina I e NTproBNP) à semelhança de uma SCA. A mortalidade intra-hospitalar é no entanto baixa. de uma miocardite. a MT representa cerca de 1. estas não resultam de doença coronária na MT. que levariam à disfunção miocárdica observada.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. epinefrina e dopamina).2% dos casos em que se suspeita de uma SCA. em 95% dos casos. quando de um stress físico ou emocional (discussões familiares. normalmente. mas de igual modo. a regressão dos sintomas e das alterações morfológicas confirmam o carácter transitório desta miocardiopatia. falecimento de parentes próximos).8 Este pico de catecolaminas teria a capacidade de induzir um vasospasmo coronário microvascular ou de provocar lesões directas nas células do miocárdio. O ECG simula igualmente uma SCA com elevação do segmento ST ou inversão generalizada das ondas T. A fisiopatologia da MT não está ainda completamente esclarecida. como se verificou nos casos apresentados. De igual modo.2 Ao contrário do que seria de esperar aquando da identificação das alterações segmenta- res do VE na avaliação inicial dum doente. como o parvovírus B19. Existem porém dois outros padrões morfológicos de MT nos quais a disfunção ventricular ocorre noutras regiões do VE: a “MT reversa” na qual a existe acinesia basal e hipercinesia apical e a “MT médio ventricular” na qual existe acinesia dos segmentos médios com hipercinesia basal e apical. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER doença coronária. na presença de discinesia apical (ballooning) do VE.6 Como descrito em ambos os casos apresentados. não só para o pronto instituir da terapêutica caso se confirme a SCA. O ETT mostra discinésia dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo e uma hipercontractilidade dos segmentos basais que constituem os primeiros sinais para suspeita dum diagnóstico de MT. para instituir o tratamento adequado a uma MT na qual é importante prevenir possíveis complicações. em particular o risco de evolução com insuficiência cardíaca e de eventos tromboembólicos associado à formação de trombos intraventriculares.7% a 2. em ambas as doentes. Este facto pode estar relacionado com as hipóteses subjacentes ao mecanismo fisiopatológico da doença: vasospasmo coronário microvascular mais prevalente no tempo frio e as infecções virais. Com efeito.7 O prognóstico da MT é igualmente bom pois. Uma série recente de casos diagnosticados na Europa. de uma insuficiência cardíaca aguda ou de um tromboembolismo pulmonar. com hipercinesia basal compensatória. o que conduz frequentemente ao seu subdiagnóstico. rondando os 0 a 8%. verifica-se remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas primeiras semanas após início do episódio. A instalação do quadro foi aparentemente aguda pois ambas as doentes negam a existência de sintomas que sugiram uma evolução progressiva da disfunção cardíaca ou a existência prévia desta. mostrou que a MT é mais frequente nos meses de inverno.8 Histologicamente observa-se miocitólise e infiltração do miocárdio por pequenas células mononucleares sugerindo uma etiologia inflamatória para a MT.6 O diagnóstico diferencial destas duas entidades é importante. A maioria dos estudos sugere que as alterações morfológicas do VE são resultado de um aumento desregulado das catecolaminas séricas (norepinefrina.

Hiralal R. et al. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report. Am Heart J 2008. Por último.10:311-6. Haze K. bem como perante a evolução observada. Uchida T. Prasad A. Sato H. BiBLioGRaFia 1. Emotional stress-induced Takotsubo cardiomyopathy: animal model and molecular mechanism.  2006. Eshtehardi P. Apical ballooning syndrome (TakoTsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction. 5.135:370-5. J Cardiol 2006.  Eur Heart J. 2. Koestner SC. Kato Y. Int J Cardiol 2009. é importante relembrar a exis- tência frequente. Clinical aspects of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart Failure.  Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review.27:1523-9. Shimizu M. A evolução característica da MT consiste na regressão da disfunção cardíaca à semelhança do que se documentou em ambos os casos apresentados.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cinética segmentar aquando do cateterismo cardíaco confirmam a hipótese de diagnóstico. mas não essencial. 1990:56-64. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review. T. 4. Ueyama. Movahed MR. Conforme exposto.155:408-17. Adorjan P. Lerman A Rihal CS. ballooning pattern. Miwa Y. 3. Shima T. eds. Tokyo: Kagakuhyouronsya Co. Donohue D. 8. Hon M. de episódios de stress emocional ou físico intensos prévios à instalação dos sintomas e que o doente com MT é frequentemente uma mulher pós-menopáusica. Gianni M. Wyss TR. Int J Cardiol 2008. Masai H. and long-term follow-up in a Swiss population. um elevado grau de suspeição. Heart Fail Rev 2005. Clinical characteristics.  Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm In: Kodama K. Tateishi H. Ann N Y Acad Sci 2004. demographics and prognosis of transient left ventricular apical ballooning syndrome. aquando da abordagem do doente com dor torácica. Transient apical ballooning syndrome-clinical characteristics. 6. Dentali F. pelo que os diagnósticos se consideraram excluídos. Pilgrim TM. 48: 101-7 7. . Grandi AM.124:283-92. As hipóteses de feocromocitoma e de miocardite viral eram pouco consistentes perante a anamnese recolhida junto das doentes. Lonn E.1018:437-44. Sumner G. uma abordagem sistematizada e sequencial permitirão estabelecer de forma célere e mais frequente o diagnóstico de MT.

The patient evaluation disclosed intrathoracic stomach location. a rare finding which constitutes an end stage of an hiatal herniation. Specific therapeutic approach and the incidental finding of a gastrointestinal stromal tumor (GIST) during laparoscopy are discussed. sem patologia activa relevante e com sintomatologia sugestiva de insuficiência cardíaca congestiva em crescendo.HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCa. Gastroesophageal reflux and dysphagia are the most common clinical symptoms of this condition. Descrevem a abordagem terapêutica adoptada e o achado intra-operatório inesperado de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). complaining of symptoms suggestive of heart failure. que representa uma fase avançada de hérnia do hiato e cuja sintomatologia mais frequente inclui disfagia e o refluxo gastro-esofágico. The authors conclude that this rare condition should be taken in consideration in the workup of patients with cardiac or respiratory symptoms. de Cirurgia Geral e de Anatomia Patológica. situação rara. CaSo CLÍNiCo Hiatus hernia with clinical presentation of heart failure. A propósito do caso descrito alertam também para os diagnósticos diferenciais raros a considerar perante sintomatologia cardiorespiratória. em que foi identificada a presença do estômago em localização intratorácica. 57 . Centro de Imagiologia + Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 77 anos de idade. Abstract The authors report the clinical case of a 77-year old female with no current medical history. Case report sandra MarQues+ nuno costa+ Pedro oliveira carlos vaZ JoaQuiM Quiroga+ Departamentos de Medicina Interna.

em que o fundo do estômago se hernia através do hiato. uma sintomatologia inespecífica e intermitente. abdómen com dor à palpação profunda ao nível do epigastro e com discreto edema dos membros inferiores. caucasiana. sudação. expectoração. A doente negava febre. também variante do tipo II. a pâncreas e o íleon penetrem no saco herniário.As hérnias do tipo III. possuem características das hérnias dos tipos I e II. ortopneia e edema dos membros inferiores e. permitindo que órgãos como o baço.As hérnias do tipo IV. Objectivamente. . anorexia. de 77 anos de idade.4 No entanto. . dispneia paroxística nocturna e palpitações. recorre à consulta de Medicina Interna no Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora. As hérnias do hiato apresentam. apresentava-se normotensa. permitindo que a junção gastro-esofágica se situe acima do diafragma. que contribuem para 95% dos casos e resultam do deslizamento da laxidão circunferencial da membrana para-esofágica. estão associadas a um grande defeito da membrana freno-esofágica. de cansaço. sem alterações significativas na auscultação cardíaca e pulmonar. mais recentemente. enfartamento e dor retroesternal pós-prandial e palpitações. para-esofágicas. . emagrecimento. dor retroesternal. que resultam da ocupação do espaço torácico pelo estômago e respectiva compressão mecânica. com queixas. o cólon. mas em que a junção gastro-esofágica se mantém na sua posição abdominal.1-3 dominada pela disfagia e refluxo gastro-esofágico.1-4 Os autores descrevem um caso clínico de hérnia do hiato para-esofágica com uma apresentação inabitual com sintomatologia cardiopulmonar. azia e queixas genito-urinárias.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O termo hérnia do hiato refere-se à herniação de elementos da cavidade abdominal através do hiato esofágico do diafragma. A classificação mais abrangente identifica quatro tipos de hérnia do hiato:1 . geralmente. Globalmente. III e IV representam os restantes 5% das hérnias do hiato. as hérnias para-esofágicas volumosas podem condicionar enfartamento precoce. Como antecedentes pessoais salienta-se mastectomia esquerda há 21 anos por neoplasia da mama. ortopneia.As hérnias do tipo I ou hérnias de deslizamento. com cerca de 10 meses de duração e em crescendo. variante do tipo II. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Nos exames complementares realizados apresentava um electrocardiograma (ECG) sem alterações significativas e um controlo analítico de rotina dentro dos parâmetros . perdas hemáticas. as hérnias dos tipos II.As hérnias do tipo II.

Complementarmente realizaram-se reconstruções multiplanares. A radiografia do tórax complementada com uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdominal confirmou um estômago em localização intratorácica. 1 Radiografia do tórax – Imagem de natureza aérea volumosa. bem como a sua relação com o diafragma 59 . Verifica-se volumosa hérnia gástrica transhiatal ocupando uma topografia retrocardíaca. CASO CLÍNICO Fig. A doente era portadora de um ecocardiograma e de uma mamografia. 2 Estudo TC realizado com contraste endovenoso após administração de contraste oral. decorrente de uma hérnia diafragmática mista (Fig 1 e 2). Note-se o ligeiro espessamento parietal gástrico. Note-se a ausência da câmara gástrica na sua localização habitual (subdiafragmática esquerda) normais. realizados três meses antes.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. sem alterações significativas. Nas reconstruções em plano coronal pode observar-se a sua extensão crânio-caudal. A doente foi referenciada para a consulta de Cirurgia Geral. sendo-lhe então proposta Fig.

3 Orifício herniário Fig. com cerca de quatro meses de pós-operatório. também com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível. Adoptou-se uma abordagem transabdominal laparoscópica com cinco portas. Encerraram-se os pilares com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível e foi colocada como reforço uma prótese de dupla face que foi fixada aos pilares. O exame anatomopatológico mostrou tratar-se de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). A aborda- gem descrita permitiu a visualização de uma lesão nodular com cerca de 6 mm que foi totalmente retirada (Fig. 5 GIST parede anterior Fig. com a imunomarcação habitual para o CD34 e CD117 (Fig. Actualmente. com ressecção do saco herniário utilizando dissector ultrassónico. Em seguida foi realizada uma fundoplicadura de Nissen. 6 Colocação de prótese . 4 Fundoplicadura terapêutica cirúrgica com a qual concordou. 3 a 6). a doente encontra-se assintomática. Procedeu-se a redução sem tensão do esófago e estômago herniados na cavidade torácica. Fig. 7).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. com características benignas. sem intercorrências cirúrgicas (Fig 8).

do que nos doentes com hérnia hiatal por deslizamento. Aqueles que estão de acordo com esta associação. Este facto é especialmente relevante considerando que a alteração anatómica peri-hiato esofágico é mais evidente nos doentes com hérnias para-esofágicas. Regular preenchimento gástrico pelo produto de contraste sem espessamentos parietais a merecer destaque diSCuSSão As hérnias para-esofágicas são problemas raros do hiato esofágico e necessitam de uma abordagem específica.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. frequentemente. Visão em lupa da lesão marcada por CD117 (x25) Fig. não apresentem sintomas de doença de refluxo gastro-esofágico (GERD) refractários a tratamento médico. os doentes com hérnias para-esofágicas não apresentam alterações si- 61 . x100) B.5 Objectivamente. Microfotografia com padrão típico de GIST (H&E. ainda que estes doentes. 8 Após a cirurgia é possível constatar a presença de puxadores ao nível do hiato diafragmático e a regularização da topografia gástrica habitual do hiato a nível infradiafragmático. argumentam que a ausência de sintomas significativos de GERD está relacionada com a obstrução progressiva da união esófagogástrica pelo fundo gástrico deslizado. Alguns investigadores reportam que as hérnias para-esofágicas constituem uma extensão natural das hérnias hiatais por deslizamento. 7A. CASO CLÍNICO Fig.

este valor continuava a diminuir até anular qualquer benefício com a cirurgia electiva. existe indicação para terapêutica cirúrgica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ gnificativas.6 Na maioria dos doentes.6 . implica a indicação de tratamento cirúrgico electivo para todos os doentes sintomáticos. laparoscópica ou convencional. 1. revelaram que. eventual colocação de prótese. fundoplicatura total ou parcial. nos doentes sintomáticos. excepto nos casos em que está associada uma comorbilidade elevada. Mantém-se ainda alguma controvérsia na abordagem preferencial: transtóracica ou transabdominal. sendo consensual a redução das vísceras abdominais herniadas. A obstrução gástrica. que leva a disfagia.5 As queixas de dispneia e dor torácica da doente estavam relacionadas com o espaço ocupado pela hérnia na cavidade torácica. foi criado um modelo experimental computorizado envolvendo cinco milhões de doentes com mais de 65 anos. Numa revisão de 21 estudos sobre mortalidade pós-cirurgia laparoscópica de hérnias para-esofágicas. com mais de 65 anos. em doentes com mais de 64 anos. Em muitos casos. a excisão do saco herniário.13 anos de vida ajustados em função da qualidade de vida.5 O tratamento de eleição continua a ser a correcção cirúrgica.38%. concluíram que a intervenção laparoscópica electiva. A dúvida na abordagem a utilizar tem sido colocada nos doentes com hérnias do hiato e assintomáticos. pois permite visualizar hérnias para-esofágicas em 50 a 97% dos casos. Outros cinco estudos sobre complicações e mortalidade de hérnias para-esofágicas não tratadas cirurgicamente. já que o refluxo ácido originado pela obstrução mecânica do estômago dificulta a interpretação dos resultados. Neste contexto. A endoscopia digestiva alta deve também ser considerada. Entre os exames complementares de diagnóstico.3. o estudo contrastado do tracto gastrointestinal superior é o mais importante. com o objectivo de determinar se poderiam beneficiar ou não de reparação laparoscópica.5 A phmetria esofágica tem uma importância questionável.5 Assim. excepto se existirem complicações importantes. já que coexiste frequentemente uma inflamação da mucosa esofágica de gravidade variável. bem como o volvo axial eventualmente associado. anualmente. foi determinada uma incidência média de 1. Assim. tal como no que é apresentado. a reparação dos pilares diafragmáticos e a gastropexia para evitar a recidiva. o diagnóstico das hérnias do hiato é acidental.16% desenvolviam quadro cirúrgico agudo com necessidade de intervenção urgente. Ao aumen- tar a idade dos doentes. os doentes são referenciados para uma consulta de Cirurgia Geral após um estudo cardiológico negativo consequente a queixas de dor torácica. risco de aspiração pulmonar e possível compromisso vascular do estômago (por volvo do órgão) encontra-se entre as complicações das hérnias para-esofágicas. Mesmo sendo um modelo experimental computorizado apoia a atitude conservadora no tratamento da hérnia para-esofágicas em doentes assintomáticos. A probabilidade superior a 40% de complicações significativas relacionadas com as hérnias para-esofágicas. proporciona uma redução de 0. ou a uma investigação inconclusiva por sintomatologia respiratória intermitente. como no caso desta doente. necessidade ou não de fundoplicatura como parte da reparação básica. ulceração gástrica.

o que conduz a uma taxa elevada de refluxo pós-operatório (18 a 65%). Predoiu I.6 iii) A fundoplicatura fixa o estômago em posição subdiafragmática. Wiel H. que foi integralmente excisado. Kahrilas. 3. Finalmente. 7. Surg Clin N Am 2005. 6. As localizações mesentéricas e retroperitoneais são inferiores a 5%.uptodate. Kimura Y.105: 577-85. 2. Lal DR. a abordagem transabdominal. Bilgin Y. 63 . Santos R. Landreneau. da Imagiologia e da Cirurgia Geral no Hospital da Luz . 5. Ueda T. CASO CLÍNICO Nesta doente. o que contribui para diminuir a probabilidade de recidiva. incluindo a recuperação mais rápida. Nakajima J. Gheorghe M. 4. o que permitiu tirar partido dos saberes e recursos disponíveis e prestar os melhores cuidados na resolução de um caso clínico raro e de tratamento bastante complexo. Cases J 2009. permitiu a visualização do GIST. J Cardiol 2003. Chirurgia. Hiatus hernia. PJ. a doente. Predescu D. RJ.2:7514.7 No caso clínico apresentado. apresentava indicação cirúrgica decorrente da sua sintomatologia. Ricardo Abbud e do Enf. a estadia hospitalar mais curta e as menores taxas de morbilidade e mortalidade associadas. Os GIST são tumores digestivos raros. A abordagem preferida foi a transabdominal laparoscópica. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) – medical rarities? Abst. Surgical management of hiatus hernia with chronic gastric volvulus: report of two cases. Acredita-se que a dissecção do hiato elimina o suporte anatómico encarregado da competência gastro-esofágica. Management of paraesophageal hernias. Baba S. Laparoscopic repair of paraesophageal hernias. íleon (2040%) e cólon (5%).Centro Clínico da Amadora.41:29-34. Sasaki A. In: http://www.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO.85:411-32. Paulo Fonseca. aGRadeCimeNToS Os autores agradecem a colaboração do Dr.85:105-18. Surg Clin N Am 2005. Pellegrini CA. bem como a integração com o Hospital da Luz em Lisboa. Wakabayashi G. Mizushige K. et al. Large hiatus hernia compressing the heart and imparing the respiratory function: a case report. Esophagus 2010. São conhecidas as vantagens da abordagem laparoscópica para os doentes. An unusual presentation of a patient with intrathoracic stomach: a case report. Del Pino M. é ainda de salientar a actuação em conjunto da Medicina Interna. A opção pela realização de uma fundoplicatura de Nissen tem as seguintes justificações: i) Entre 30 a 85% dos doentes referem refluxo sintomático pós-cirúrgico. ii) É necessária uma dissecção extensa do hiato para conseguir reduzir a hérnia e obter uma longitude esofágica suficiente. localizando-se mais frequentemente no estômago (40-70%). apesar dos seus 77 anos.com (consultado em Outubro de 2010). Oelschlager BK.7:59-63. 2010. Obuchi T. BiBLioGRaFia 1.

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A persistência do foramen ovale (PFO). especially when associated with atrial septal aneurysm (ASA) is a major risk factor for paradoxical embolism. Case report nuno cardiM JÚlia toste vanessa carvalho igor nunes daniel Ferreira vanda carMelo ana oliveira JosÉ Ferro sylvie Mariana adelaide alMeida Francisco Pereira Machado JosÉ roQuette Departamentos de Cardiologia. de Neurologia e de Cirurgia Cardiotorácica ReSumo Nos doentes oncológicos. CaSo CLÍNiCo* Paradoxical embolism from a huge thrombus adherent to a central venous catheter.emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. o tromboembolismo constitui uma causa importante de morte. Paradoxical embolism from a huge central venous catheter: a case report. especialmente quando associada a aneurisma do septo interauricular (ASA). é um factor de risco acrescido para o embolismo paradoxal. Cardiovascular Ultrasound 2010 8:6. Os autores descrevem um caso clínico de embolismo paradoxal e acidente vascular cerebral num doente oncológico com um êmbolo associado ao CVC a "jogar ping-pong" com um ASA hipermóvel Abstract Thromboembolism is a major cause of death in cancer patients. 65 . A coexistência de hipercoagulação paraneoplásica e de catéteres venosos centrais (CVC) pode resultar em trombose associada ao CVC. The association of paraneoplastic hypercoagulability of oncological patients to long-term central venous catheters (CVC) may result in CVC associated thrombosis. Patent foramen ovale (PFO). The authors report a clinical case of paradoxical embolism with stroke in an oncological patient with a large CVC thrombus "playing ping-pong" with an hypermobile ASA with a PFO. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.: Playing games with a thrombus: a dangerous match. and review the management of * Traduzido e adaptado de Cardim et al.

Está descrita a análise consecutiva de 1100 autópsias e referida uma probe-PFO (medindo 0.2 o aumento de formação de trombina e a trombocitose3 secundária a uma produção excessiva de trobopoietina e interleucina6 pelo tumor. para identificar factores que predisponham a tromboembolismo parodoxal e para uma melhor selecção dos doentes para a terapêutica anticoagulante. C e antitrombina. a redução de factores antitrombóticos. os efeitos da quimioterapia adjuvante e a presença de catéteres venosos centrais (CVC) para a sua administração. para o qual contribui o catabolismo do fibrinogénio e das plaquetas. A sua importância clínica reside no facto de constituírem a segunda principal causa de morte nesses doentes.3% para idades entre 0 e 29 anos. Outras origens incluem defeitos do septo interventricular. incluindo o tipo e estadio do tumor.2% para idades entre 80 e 99 anos.6 a 1. conduzindo a embolismo arterial.5 cm) em 29% e uma pencil-PFO (medindo 0. nos doentes oncológicos a incidência de trombose sintomática e assintomática associada ao CVC é muito superior à que se regista em populações não seleccionadas.7 com uma incidência relacionada com a idade de 34.7 O embolismo paradoxal foi descrito pela primeira vez em 1877 por Cohnheim7 e refere-se à passagem de um êmbolo do coração direito para o coração esquerdo através de um shunt direito-esquerdo.1 Embora não esteja completamente esclarecida. Os autores fazem uma revisão do controlo da hipercoagulação nos doentes oncológicos e discutem o papel potencial da ecocardiografia transtorácica de rotina.4 O nível de gravidade das alterações da hemostase depende de diversos factores. definida como a extensão de um trombo mural a partir do catéter para o lúmen de um vaso. como as proteínas S. as alterações da hemostase variam desde situações assintomáticas até um tromboembolismo massivo.0 cm) em 6% dos casos. 25. discussing the potential role of the routine transthoracic echocardiography before the implantation of long term central venous catheters to identify predisposing conditions to paradoxical embolism and improve the patients selection for anticoagulant therapy. iNTRodução Nos doentes oncológicos.2 a 0. variando entre 0-28% e entre 12-66%.5 Nos doentes oncológicos a utilização de CVC a longo prazo é comum. anomalia de Ebstein. anterior à implantação de catéteres venosos centrais de longa duração. conduzindo à oclusão total ou parcial desse vaso.4% para idades entre 30 a 79 anos e 20.6 Os relatórios de autópsia sugerem que pode ocorrer uma patência do foramen ovale (PFO) em cerca de 11% a 35% da população normal. malformações artériovenosas pulmonares e . o aumento da activação e agregação plaquetária. De acordo com revisões recentes. esta síndrome de hipercoagulação paraneoplásica pode ser secundária a um desequilíbrio entre a coagulação e fibrinólise. A sua presença pode ser complicada por uma trombose associada ao CVC. hypercoagulability in oncologic patients.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ e PFO. os procedimentos cirúrgicos e outras terapêuticas adjuvantes. respectivamente. A PFO representa 70% de todos os shunts cardíacos direitos-esquerdos.

consistentes com uma lesão vascular cerebral aguda isquémica no território da artéria cerebral média esquerda. estando presentemente sob quimioterapia (cetuxime e esquema FOLFOX. que inclui ácido folínico. 67 . 1 e 2). 3 e Vídeos 2. o diagnóstico foi de acidente vascular cerebral (AVC) isquémico no território da artéria cerebral média esquerda. conduzindo à descrição clínica de um novo êmbolo paradoxal iminente. mas o ecocardiograma transtorácico sugeria aneurisma do septo interauricular (ASA) com uma PFO possível. 5-fluoruracil e oxaliplatina) administrada através de um CVC permanente implantado na veia cava superior. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica com estudo de difusão revelou lesões de difusão restrita na área frontal esquerda. entre outros aspectos. cuja extremidade distal podia ser observada livre de massas dentro da cavidade auricular direita (Fig.7 Um foramen ovale de grande di- mensão e a presença de um aneurisma do septo interauricular foram identificados. A doente recuperou e teve alta sem défices neurológicos. 4). Duas semanas antes da apresentação actual o catéter tinha sido substituído devido a febre de origem desconhecida. CASO CLÍNICO patência do canal arterial. O exame físico revelou uma doente vigil. Três anos antes tinha-lhe sido diagnosticado um adenocarcinoma do cólon (Kras tipo selvagem). Três meses antes a doente tinha sido hospitalizada devido a bacteriemia por Listeria monocytogenes. O ASA era hiperdinâmico. e batia a massa em cada ciclo cardíaco. De acordo com os dados clínicos e dos exames imagiológicos acima descritos. como características morfológicas de PFO associadas a um risco elevado de tromboembolismo parodoxal. lúcida e cooperante. Com o advento da ecocardiografia transesofágica (ETE). de 57 anos de idade. A massa parecia estar ligada à região medial e proximal do catéter. tratada com antibióticos (amoxicilina-ácido clavulânico + ceftriaxona). com pequena quantidade de bolhas (menos de 5) no coração esquerdo sem manobra de Valsalva provocatória (Fig. sem défices motores focais ou outras alterações no exame neurológico. proveniente da veia cava superior (Vídeos 2 e 3). admitida devido a um início agudo de afasia sem défices motores aparentes. com uma mobilidade elevada. devido a embolismo paradoxal com origem num trombo aderente ao catéter venoso central através de uma PFO num ASA.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. A ETE revelou a presença de uma volumosa massa arredondada na aurícula direita (Vídeo 1).8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. tal como uma raquete bate a bola num jogo de ping-pong (Fig. com afasia motora transcortical (repetição de palavras e compreensão mantida). a capacidade para reconhecer um shunt intracardíaco aumentou. O electrocardiograma estava normal. 3 e 4). com metástases hepáticas e pulmonares. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia da região anterior do braço confirmou uma pequena PFO.

com uma dor abdominal difusa (não controlável com terapêutica analgésica) e insuficiência hepática atribuída a trombose suprahepática. 5). No período pós-operatório a situação clínica da doente agravou-se. Note-se o septo interauricular hipermóvel e a extremidade do catéter na sua proximidade Fig. devido a insuficiência multiorgância. Fig. optou-se por uma intervenção cirúrgica para a sua remoção e encerramento da PFO (Fig. Foi dada especial atenção ao risco de fragmentação e embolismo múltiplo por Fig. onde pode ser observado o catéter A doente foi tratada empiricamente com antibióticos e anticoagulantes (heparina não fraccionada intravenosa. Visualiza-se a origem da massa na veia cava superior. sugerindo síndrome de Budd-Chiari (documentada através de TC tóraco-abdominal que revelou alterações significativas envolvendo o parênquima hepático. O ASA hiperdinâmico bate a massa em cada ciclo cardíaco. 3 Ecocardiografia transesofágica. 2 Ecocardiografia transesofágica. que se apresentava marcadamente heterogéneo e com um contorno com bosseladuras. Dado que a anticoagulação não induziu uma redução do trombo. A doente faleceu passado cerca de um mês da cirurgia. tal como uma raquete bate uma bola num jogo de ping-pong . depois de um período de coma induzido por opióides para controlo da dor. Plano das veias cavas. APTT alvo 2.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ remoção do catéter. associado a uma aparente trombose das veias hepáticas). decidindo-se não o fazer. Grande massa auricular direita. 1 Ecocardiografia transesofágica.5X controlo). incidência modificada.

em que os sintomas trombóticos. verificou-se que doses baixas fixas de VKA eram mais eficazes do que um placebo para a prevenção de trombose sintomática ou assintomática associa- Fig.9-14 é sugerido. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia do braço confirmou uma pequena PFO. 4 Ecocardiografia transesofágica. mas a sua incidência aumenta nos doentes oncológicos devido à hipercoagulabilidade paraneoplásica. com shunt espontâneo.11.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL.6 mas nenhuma revelou que os VKA (numa dose baixa fixa. Foram avaliadas em cinco meta-análises a eficácia e a segurança dos antagonistas da vitamina K (VKA) na prevenção da trombose associada a CVC.12 que além dos mecanismos antitrombóticos. CASO CLÍNICO Fig. nomeadamente: coMo deve ser controlada a hiPercoagulaÇÃo nos doentes oncolÓgicos coM catÉteres Para QuiMioteraPia iMPlantados? Em resposta à possibilidade de anti-agregação ou anticoagulação a longo prazo nos doentes oncológicos com um risco protrombótico acrescido e com catéteres a longo prazo. 5 O trombo da veia cava superior. comparativamente a um placebo ou a doentes não tratados. correspondente à inserção no lúmen da veia cava superior 69 . Note-se a pequena quantidade de bolhas (menos de 5) na aurícula esquerda Este caso descreve as consequências graves da hipercoagulação num doente com um tumor sólido.6 Na opinião dos autores este caso levanta algumas questões importantes. No entanto. contribuíram inexoravelmente para um resultado fatal.0) tenham um efeito benéfico na ocorrência de tromboses sintomáticas. numa outra meta-análise. Note-se a forma semelhante nas imagens de TEE (em cima) e na imagem macroscópica (inferior). a varfarina pode ter um efeito antitumoral através inibição do crescimento do tumor e das metástases. e para os quais não existem actualmente quaisquer recomendações formais. A formação de trombos é uma complicação rara dos CVC em populações não seleccionadas. ou para um INR alvo de 1.5 a 2. com um bordo longo e fino. apesar da remoção de um trombo de grandes dimensões na aurícula direita.

estes dados morfológicos e funcionais detalhados devem ser considerados na avaliação por ETE de uma PFO e não apenas a simples presença ou ausência.15 Um outro aspecto importante é o facto de o doente ter tido uma bacteriemia prévia. sem qualquer redução da dimensão do trombo controlada através de ETE.52). Decidiu-se não realizar trombólise devido ao risco de fragmentação do trombo e consequente embolismo pulmonar e paradoxal.15 Estudos microscópicos incluídos em ensaios realizados com 5-fluoruracil em animais revelaram lesões endoteliais importantes.37 (intervalo de confiança 95% 0. As implicações clínicas da morfologia da PFO e os aspectos que lhe estão associados são ainda motivo de debate.001)].15 a abordageM cirÚrgica Foi adeQuada neste doente esPecÍFico? Na ausência de guidelines. as heparinas de baixo pelo molecular não têm qualquer benefício na prevenção da trombose sintomática da veia cava superior (embora não aumentem o risco de hemorragia). em geral com a origem dos êmbolos numa doença venosa dos membros inferiores. foram debatidas exaustivamente em reuniões multidisciplinares (internistas. O embolismo paradoxal é uma causa comum de AVC isquémico em doentes com PFO. apresentam um risco trombótico aumentado. no caso descrito. cardiologias e cirurgiões cardíacos).26-0.17 Assim. especialmente as relacionadas com a realização de cirurgia cardíaca. Nos doentes com AVC crioptogénico. cisplatina ou 5-fluoruracil (como a doente descrita este trabalho). foi escolhida a cirurgia. P<0. No entanto. com um shunt grave e “espontâneo”. optou-se por não puxar e remover simplesmente o CVC. neurologistas.16. A op- ção inicial foi a administração intravenosa de heparina não fraccionada durante cinco dias. . ASA e rede Chiari concomitantes aumentam o risco embólico. Assim. com formação de trombos. tendo em conta os benefícios (evitar embolismo pulmonar e sistémico massivo devido à presença de um grande trombo no CVC a jogar ping-pong com um ASA hiperdinâmico) ponderados em relação aos riscos do procedimento. todas as decisões terapêuticas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da a CVC [risco relativo = 0. o diâmetro do trombo era superior ao do lúmen da veia cava superior. asa. Aparentemente os doentes tratados com combinações de antraciclina. Para evitar intervenções terapêuticas excessivas.17 A análise qualitativa e quantitativa por ETE é útil para a caracterização do risco de embolismo paradoxal relacionado com PFO. Pela mesma razão. induzidas por este composto. e de acordo com diversos ensaios randomizados realizados em doentes oncológicos. A bacteriemia é muito mais comum nos doentes com trombose do catéter e a trombose em si é um factor de risco para a infecção do catéter. como última e mais difícil opção. foi seguida uma abordagem faseada. PFo e eMbolisMo ParadoXal eM doentes oncolÓgicos.6 Por outro lado.6 Que outros Factores auMentaM o risco troMboeMbÓlico nos doentes oncolÓgicos? Os regimes de quimioterapia também diferem no seu perfil protrombótico. a PFO grande e em forma de túnel. a origem do trombo era uma massa intracardíaca volumosa diagnosticada através de ETE.

Por outro lado. 2008 In: http://www. et al. Falanga A. Douard M. Prevention of venous thromboembolism: American college of chest physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). 6. Bayiadzis M. 2008. Incidence of cancer after prophylaxis with warfarin against recurrent venous thromboembolism. Craig S. neurologista) e a decisão de iniciar ou não anticoagulação deve ser considerada numa base individual. 71 . Annals Oncol 2009. Frenkel E. Wolters Klumer. et al. The incidence and risk of venous thromboembolism associated with cancer and nonsurgical cancer treatment. Meier B.342:1953-8. Akl E.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. 20:1459-71. 10.69:946-8. Duration of Anticoagulation Trial. caso seja detectado um aneurisma do septo auricular e uma patência do foramen ovale deve ser realizada uma ecocardiografia transesofágica para detalhar a morfológia e a definição funcional do risco de embolismo paradoxal relacionado com a PFO. Thrombosis and hemorrhage in oncology patients. Geerts W. Chatterjee T. Vitrella D. Le Gal G. In: De Vita V. N Eng J Med 2000. Kriegel I. Windecker S. The complex effects of heparins on cancer progression and metastasis in experimental studies.98:551-8.pdf 11. Foon K. Percutaneous closure of patent foramen ovale in patients with paradoxical embolism: long-term risk of recurrent thromboembolic events.org/professionals/physician_gls/PDF/vte. SOR guidelines for the prevention and treatment of thrombosis associated with central venous catheters in patients with cancer: report from the working group. Geskin L. 8. Pineo G.133:381S-453S. Circulation 2000. Hematol Oncol Clin North Am 1997.27:105-15.1186/1756-9966-27-4. Barba M. Desruennes E. 4. 2008. Van Noorden C. 13. 5. tendo em conta os riscos e os benefícios da intervenção. Lippincott W&W. Cancer Investig 2009. Bick R. National Comprehensive Cancer Network. Esta técnica pode identificar factores predisponentes para um embolismo paradoxal e permitir a selecção de doentes para terapêutica anti-agregante e anticoagulante. De Sancho M. Strauss J. Perante um risco elevado de PFO. Lieberman F. Crit Care Clin 2001. Chest 2008. Pharmacological Review 2001. Mavligit G. Lindmarker P. Bergqvist D. Schulman S. Paraneoplastic syndromes in cancer. 2008. Rosenberg S. 12. Estrov Z. Dennis A. on behalf of the working group of the SOR. 9. Cancer: Principles and practice of oncology. oncologista. Parenteral anticoagulation for prolonging survival in patients with cancer who have no other indication for anticoagulation. Wyatt C. ReFeRêNCiaS 1.nccn. Septic paradoxical embolus through a patent foramen ovale after pacemaker implantation.:2343-63. CASO CLÍNICO CoNCLuSão O tromboembolismo é a segunda principal causa de morte nos doentes oncológicos e a trombose associada a um catéter venoso central é muito frequente nestes doentes. Wahl A. Elevated plasma thrombopoietic activity in patients with metastatic cancer-related thrombocytosis. J Exp Clin Cancer Res. Walker M. 7. eds. Talpaz M. Lirtzman M. doi: 10. Am J Med 1995. Venous thromboembolic disease. Allie D. NCCN clinical practice guidelines in oncology.17:599-607. Smorenburg S. a situação clínica deve ser discutida no âmbito de uma reunião multidisciplinar (cardiologista.101:893-8.10:875-907. 27:4. Lawrence T. et al. 2. Rand J. Chahmi D. Van Doormaal F. 3.53:93-105. Ann Thorac Surg 2000. Bleeding and thrombotic complications in critically ill patients with cancer. Garachemani A. Debourdeau P. Seiler C. na presença de um acidente vascular cerebral. A realização de ecocardiografia transtorácica de rotina pode desempenhar um papel importante no acompanhamento dos doentes oncológicos com catéteres venosos centrais. Eberli F.

17. Catheter related thrombosis: a critical review. Shishehbor M. Am J Cardiol 2009. Borek P. Supportive Cancer Therapy 2007. Feijoo J. Goel S. Fisher D. Karmath G. et al. Anticoagulation for thrombosis prophylaxis in cancer patients with central venous catheters.107:1504-9.3:CD006468. Goldman R. Akl E. Chest 1995. 16. Sanchez J. Krasuski R. . Oliveira E. Tuzcu E.1:124-9.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. Yosuico V. Cochrane Database Syst Rev 2007. et al. Battle J. Stacey E. Morphology of the patent Foramen Ovale in asymptomatic versus symptomatic (stroke or transient ischemic attack) patients. Budd J. Fisher E. The incidence of patent Foramen Ovale in 1000 Consecutive Patients.3:145-51. 15.

due to less discomfort caused to patients. The first case of percutaneous closure of PFO monitorized with intracardiac echocardiography performed at the Hospital da Luz is reported. Nos últimos anos.a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. as well as to the better quality of images. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. intracardiac echocardiography has been replacing transesophageal echocardiography to monitor percutaneous closure of PFO. improving significantly several details of the procedure. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ intracardiac echocardiography as a support for percutaneous closure of patent foramen ovale. a oclusão percutânea é actualmente a abordagem de eleição para o encerramento de foramen ovale permeável (FOP). as an alternative to surgical procedures. em alternativa à abordagem cirúrgica. bem como pela melhor qualidade das imagens. comprovando-se as vantagens referidas por vários autores. enhancing also the advantages mentioned by several other authors. 73 . a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a substituir a ecocardiografia transesofágica na monitorização do encerramento percutâneo de FOP. Abstract In selected patients. de Neurologia e de Cardiologia Pediátrica ReSumo Em doentes seleccionados. É descrito o primeiro caso de encerramento percutâneo de FOP monitorizado por ecocardiografia intracardíaca realizado no Hospital da Luz. pelo menor desconforto que causa aos doentes. percutaneous closure is currently the approach of choice for patent foramen ovale (PFO). In recent years. com um impacto significativo em vários aspectos da intervenção. First case from Hospital da Luz daniel Ferreira vanessa carvalho JosÉ Ferro nuno cardiM rui anJos Departamentos de Cardiologia.

2 Embora com um nível de risco reduzido.3 Assim. a oclusão percutânea tornou-se o método terapêutico de escolha. comparados com doentes com AVC de causa conhecida. o septo pode muitas vezes apresentar orifícios adicionais ou possuir características anatómicas que dificultem o procedimento. além de permitir uma melhor avaliação do septo interauricular póstero-inferior. passando a designar-se foramen ovale permeável (FOP). foi possível documentar que a incidência de FOP é mais elevada em doentes com história de acidente vascular cerebral (AVC) criptogénico (de origem desconhecida). pois esta permitia a avaliação precisa da anatomia septal. próximo à veia cava inferior.5 Actualmente. o procedimento de encerramento percutâneo de FOP era monitorizado por ecocardiografia transesofágica (ETE). o foramen ovale não encerra completamente. Por outro lado. Durante os primeiros movimentos respiratórios do recém-nascido. descomprimindo o ventrículo direito e dispensando a oxigenação pelos pulmões ainda não desenvolvidos. Na maioria dos indivíduos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na vida fetal o fluxo sanguíneo passa da aurícula direita para a esquerda. substituindo com vantagens a abordagem cirúrgica em doentes seleccionados. habitualmente os doentes são assintomáticos e não necessitam de ser submetidos a encerramento do FOP. requerendo apenas profilaxia dos fenómenos embólicos com anti-agregantes plaquetares. o foramen ovale. tendo ainda um papel fundamental para a monitorização do adequado posicionamento e libertação dos dispositivos utilizados para este encerramento.4. De facto. Contudo.1. o FOP pode estar relacionado com a ocorrência de embolismo paradoxal.2 Independentemente da possibilidade de ocorrência de fenómenos trombo-embólicos. No entanto. levando muitas vezes à necessidade de anestesia geral com intubação endotraqueal. a pressão na aurícula esquerda aumenta e favorece o encerramento funcional desta comunicação. agravado pelo facto do procedimento ter uma duração prolongada (semelhante à do procedimento invasivo de encerramento do FOP). em cerca de 2530% da população adulta. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a assumir um papel importante na monitorização deste procedimento. levando a hipóxia. através de uma solução de continuidade do septo interauricular. a via intracardíaca parece ser mais vantajosa do que a transesofágica pois permite a obtenção de imagens de maior qualidade (uma vez que o transdutor se encontra dentro da aurícula direita). estudos ecocardiográficos e necrópsicos evidenciam que. Actualmente.5 . Classicamente. Para obviar estes inconvenientes. A corroborar este risco potencial está a identificação de doentes que desenvolviam shunt direito-esquerdo durante a prática de exercício físico. a oclusão completa ocorre até aos dois anos de vida. a caracterização e localização do FOP. a ETE causa desconforto ao doente durante a passagem e manipulação da sonda esofágica. Nesta localização. foi proposta a utilização de sondas ecocardiográficas intracardíacas. quadros clínicos que relatem a existência de fenómenos embólicos em que se suspeite de embolia paradoxal podem constituir indicação para o encerramento de FOP.

aorta Fig.aorta 75 . · Ecocardiograma transtorácico que se revelou normal. Às 30 horas do período pósoperatório.5.aurícula esquerda AO .1 ETE visualizando-se a passagem de bolhas da AD para a AE.aurícula direita AE . submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica bariátrica (gastrectomia em sleeve). sinal de existência de shunt direito/esquerdo. com shunt direito-esquerdo e aneurisma do septo interauricular no ecocardiograma transesofágico (Fig. e após fazer o primeiro levante. comprovando a permeabilidade do foramen ovale AD . desde logo auxiliando na selecção do dispositivo que será utilizado. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. obesa. tanto quanto é do seu conhecimento. Documentação de FOP. como sejam o número de orifícios. Realiza exames de rotina para avaliação da possível causa do AVC isquémico: · Doppler carotídeo e Doppler transcraniano. 2 ETE visualizando-se aneurisma do septo interauricular (ANSIA) AD . de 55 anos de idade. mas com insuficiência venosa.aurícula esquerda AO . A doente realizou ainda ressonância magnética (RM) e angiografia com RM (angio-RM) que não mostraram anomalias vasculares. sem alterações relevantes e Doppler dos membros inferiores sem oclusões. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ A ecocardiografia intracardíaca fornece informações mais específicas referentes às características dos defeitos. Possibilita ainda o acompanhamento de todo o procedimento.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL.aurícula direita AE . suas dimensões e localização no septo e características das margens que os circundam. assimetria da fala e diplopia. tem quadro de AVC isquémico com afasia.6 Os autores descrevem o caso clínico da primeira doente submetida a encerramento de FOP com monitorização através de ecocardiografia intracardíaca efectuado no Hospital da Luz e. verificando o seu correcto posicionamento e permitindo verificar a ausência de fluxo residual no final do procedimento. Fig. o primeiro caso em hospitais privados portugueses. 1 e 2 e Vídeos 1 e 2).

cateter . 5 Imagem do posicionamento do dispositivo de encerramento (Dis) na ecocardiografia intracardíaca AD . O encerramento do FOP foi realizado sem intercorrências.aurícula esquerda Fig.septo Interauricular Cat . utilizado para a monitorização do posicionamento do dispositivo. O procedimento foi realizado no dia 26 de Março de 2010. para documentação do shunt. foi colocada indicação para encerramento percutâneo do FOP. 3 Catéter/sonda para ecocardiografia intracardíaca Fig. 4). Para este efeito foi introduzido um cateter 8F AcuNav® (Fig.aurícula direita AE . 4 Medição da solução de continuidade na ecocardiografia intracardíaca AD .aurícula direita AE . Foram obtidas imagens para determinação das dimensões do orifício (Fig. da sua estabilidade e para documentar a ausência de shunt residual.aurícula esquerda SAI .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Dada a história clínica da doente de FOP e AVC isquémico. Todo o procedimento foi acompanhado com ecocardiograma intracardíaco. para monitorização Fig. com abordagem através da veia femoral direita e colocação de um introdutor na artéria femoral direita para monitorização invasiva de pressões durante o procedimento. 3) através da veia femoral direita e que foi avançado sob controlo fluoroscópico até à veia cava inferior e aurícula direita.

Varma C. Nightingale S. afastado das paredes da aurícula e adjacente à aorta Fig.52:194-9. Wahl A. ComeNTÁRioS e CoNCLuSão A ecocardiografia possui um papel fundamental na avaliação de todas as fases (antes.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. A avaliação no dia seguinte revelou um ligeiro hematoma na região inguinal direita resultante das punções realizadas nessa região. Wang Z. 2. Nedeltchev K. Hijazi Z. durante e depois) do procedimento de encerramento percutâneo de FOP.100:215-20. 77 .20:781-7. monitorizando o implante da prótese e avaliando a eficácia da oclusão no seguimento. Lang R. Wilmhurst P. 5. Antes da alta realizou novo ecocardiograma transtorácico que evidenciou o dispositivo com boa localização. Cao Q.59:17-20. 6 Fotografia do dispositivo de encerramento utilizado anteriormente. Hijazi ZM. Hagen PT. Foi colocado um dispositivo cribiforme Amplatzer® (Fig. Embora o ecocardiograma transesófagico também o possa permitir. Mayo Clin Proc 1984. 5 e Vídeos 3 e 4) e para confirmação da ausência de shunt residual. Catheter Cardiovasc Interv 2001. Benson IN. Clinical outcomes of patent foramen ovale closure for paradoxical emboli without echocardiographic guidance. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ da implantação do dispositivo de encerramento (Fig. Outcome of patients with cryptogenic stroke and patent foramen ovale. Cao QL.62:519-25. 4. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002. Koenig P. Scholz DG. 6) no septo interauricular. 6. et al. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts. A doente recebeu dupla anti-agregação com ácido acetilsalicílico e clopidogrel. Clin Sci 2001. Catheter Cardiovasc Interv 2004. Koenig PR. Arnold M. identificando os candidatos adequados para o procedimento. com boa configuração e sem fluxo residual aparente. Abdulla RI. Transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen ovale under intracardiac echocardiographic guidance: feasibility and comparison with transesophageal echocardiography. 3.72:347-50. Warr MR. Echocardiography 2003. Use of intracardiac echocardiography to guide catheter closure of atrial communications. Relationship between migraine and cardiac and pulmonary right-to-left shunts. BiBLioGRaFia 1. Não se documentou derrame pericárdico. Waight D. a ecocardiografia intracardíaca é exequível e segura e permite uma avaliação mais eficaz de todas a fases do procedimento. et al. Edwards WD. dispensando anestesia geral.

.

também benéfica. Departamentos de Oncologia Médica e de Ortopedia ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com carcinoma do pulmão. Finalmente. in which different specialties. both in periods of hospitalization and during follow-up as an outpatient. Case report isabel galriÇa neto rita abril nuno gil Pedro Fernandes carla Paiva cristina rodrigues Unidade de Cuidados Paliativos. até ao falecimento da doente. já em estadio IV aquando do seu diagnóstico e consequente internamento na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para controlo sintomático e intervenção global no sofrimento associado ao contexto descrito. The multidisciplinary intervention and its objectives during about 15 months. also beneficial. de cuidados interdisciplinares e par- Abstract The authors present the clinical case of a patient with lung cancer. como de seguimento em ambulatório. until the death of the patient. of interdisciplinary care in this context. os autores concluem que este caso é demonstrativo da importância para um doente e sua família da referenciação precoce e atempada para cuidados paliativos.um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS interdisciplinary approach in palliative care. 79 . the authors conclude that this case demonstrates the importance for a patient and family of an early and timely referral to palliative care. Descrevem em pormenor a intervenção multidisciplinar e os seus objectivos durante cerca de 15 meses. and of the possibility. bem como da possibilidade. already in stage IV at the time of diagnosis and admission in the palliative care unit of Hospital da Luz. tanto nos períodos de internamento naquela unidade. is described. to symptoms control and global intervention within the context of suffering associated with advanced disease and multiple associated losses. Finally.

e não excluem a possibilidade de intervenções multiprofissionais dirigidas à doença.4 é excluir um grupo significativo de pessoas e condenar a um sofrimento hoje desnecessário muitos doentes que poderiam ter outro tipo de cuidados. Um doente paliativo pode. se essas se traduzirem em benefício para os doentes.1 Não devem ser oferecidos com base num prognóstico (apenas para moribundos) ou num diagnóstico (devem ser prestados a doentes oncológicos e não oncológicos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tilhados neste contexto. dirigidas à doença. oferecem intervenções proporcionadas e não fúteis. com Tratamento específico Cuidados paliativos Fig. em que diferentes especialidades.6 meses de via) ou moribundo (com dias ou horas de vida). estes últimos correspondendo até a um grupo mais numeroso que o primeiro). como ainda frequentemente acontece. iNTRodução Os Cuidados Paliativos. 1 Modelo cooperativo com intervenção nas crises3 . de forma partilhada. que assumem maior relevância. sob gestão global dos cuidados paliativos. sempre em oposição e excluindo os cuidados curativos – para um “modelo cooperativo com intervenção nas crises” (Fig. carecer essencialmente de intervenções dirigidas ao seu bem-estar e sofrimento e ser visto como um doente reabilitativo. under the overall direction of palliative care. muitos meses ou anos antes de falecer. em que. sem nunca pôr de parte a intervenção de outras especialidades.2 Passou-se assim de um “modelo de cuidados separados” – os Cuidados Paliativos estavam remetidos apenas para o fim de vida. com base nas necessidades dos doentes e na evolução da doença. 1). na ideia de só servirem para “quando não Início Morte há nada a fazer”. incurável e progressiva. enquanto cuidados de saúde especializados na abordagem interdisciplinar das situações de sofrimento condicionadas por doença grave e/ou avançada. centram-se nas necessidades globais das pessoas doentes nessas circunstâncias. A medicina moderna tem hoje uma resposta técnica e humanizada para estas situações de incurabilidade e irreversibilidade.3 Existem diferentes tipologias de doentes com necessidade de Cuidados Paliativos: um doente paliativo não será necessariamente um doente terminal (prognóstico estimado de 3 . Não reconhecer estas premissas e referenciar para Cuidados Paliativos apenas doentes moribundos. sempre num quadro de procura de obtenção de benefícios para o doente e de excelência clínica. se faz uma passagem progressiva para os Cuidados Paliativos. provide adequate and not futile interventions in disease within a framework of seeking benefits to the patient and clinical excellence.

que são afectadas por este tipo de situações. comunicando que pretendia estar na posse de toda a informação sobre a sua doença – com dados concretos sobre diagnóstico e prognóstico . foi-lhe proposto internamento em 25 de Fevereiro de 2009 na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz. para além de adenopatias mediastínicas. A doente mostrou-se desde o início muito estóica. de acordo com os outros resultados obtidos. controladora e centralizadora das decisões. Por agravamento dessa dor foi observada em ambulatório. que não coabitavam. de nacionalidade americana. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. um nódulo hipermetabólico no segmento superior do lobo inferior do pulmão esquerdo com diâmetro máximo de 29 mm. duas adenopatias no hilo pulmonar contralateral com 3. com SUV máx de 5. casada há 55 anos. humanizados e baseados em premissas científicas hoje bem estabelecidas. A biópsia revelou tratar-se de adenocarcinoma do pulmão. Após consulta de Pneumologia. e era fumadora desde os 20 anos até ao primeiro internamento na Unidade de Cuidados Paliativos. com irradiação à região inguinal e face interna da coxa. hipercaptação em D12.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS elevado sofrimento associado. e por apresentar dor não controlada. com direito a optar ou recusar tratamentos que não entenda como benéficos na sua situação. A PET mostrou.5. O que se oferece são os melhores cuidados de saúde. e não apenas os aspectos somáticos. de 76 anos de idade.6 A abordagem técnica a ser feita deve englobar todas as dimensões do sofrimento. traduzindo lesões secundárias ósseas e envolvimento de partes moles circundantes. L1. muitas vezes de forma prolongada. com um particular enfoque na componente das perícias de comunicação e do conhecimento dos processos adaptados de tomada de decisão. com 3 filhos adultos e netos. fazen- 81 .81 de SUV máx. com uma carga tabágica de 60 unidades maço ano (UMA). caucasiana. rigorosos. L2 e L4. O doente deve sempre ser envolvido nos processos de decisão. pólipo benigno do cólon extirpado em 2009.e sobre as possíveis opções terapêuticas a tomar. Ainda em Fevereiro de 2009 foi observada em consulta de Pneumologia do Hospital da Luz.98. Em Fevereiro de 2009 iniciou queixas de dor dorso-lombar moderada a severa. tendo efectuado broncofibroscopia com biópsia. o que obriga a uma sólida formação ético-clínica dos profissionais de saúde. para optimização do controlo sintomático. e deve também dirigir-se às famílias. com inegável desgaste associado. incapacidade funcional marcada nas diferentes actividades de vida diárias (AVD) e ansiedade/ angústia relacionada com as perdas associadas ao diagnóstico recente de neoplasia em fase avançada. fez tomografia compotorizada (TC) do tórax e abdómino-pélvica e posteriormente uma tomografia por emissão de positrões (PET). Referia que o processo de doença é “normal” (sic). em estadio IV (osso e pulmão contralateral – estadio T1N3M1). Apresentava como antecedentes pessoais mais relevantes hipertensão arterial (HTA) e arritmia cardíaca controladas. sendo o marido o cuidador principal. professora e directora em actividade de um colégio. que passa pelos Cuidados Paliativos. bilateralmente.

2). que se foi depois aumentando progressivamente de 50 µg/h para 125 µg/h. Apresentou igualmente um documento que preparara anos antes nos EUA (“living will”). Assim. condicionada pelas várias lesões ósseas dorso-lombares e com componente de compressão.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do referência à morte como um processo também natural. A prioridade no início do internamento foi claramente para o controlo sintomático. ou de uma forma mais correcta. no caso de doença irreversível. Foram necessários diversos Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 25-02-2009 23-04-2009 Fig. tendo iniciado morfina de acção rápida. Nesta altura foi também realizada uma reu- Por favor assinale o número que melhor descreve a intensidade dos seguintes sintomas neste momento. desproporcionadas e fúteis. 2 Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton . com posterior passagem para fentanil transdérmico (TD). iniciou analgésicos opióides fortes e corticoterapia (dexametasona) e gabapentina como co-adjuvantes. nomeadamente a incapacidade da doente para se mobilizar e a dor de características somáticas e neuropática. após aplicação da escala habitualmente usada na Unidade – ESAS. 3 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no primeiro internamento ajustes terapêuticos. onde evidenciava a sua vontade de. (Também se pode perguntar a média durante as últimas 24 horas) Sem dor Sem cansaço Sem náusea Sem depressão Sem ansiedade Sem sonolência Muito bom apetite Muito boa sensação de bem-estar Sem falta de ar (Outro problema) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 3 6 6 6 6 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 7 7 7 7 7 7 8 8 8 8 8 8 8 8 8 8 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 Pior dor possível Pior cansaço possível Pior náusea possível Pior depressão possível Pior ansiedade possível Pior sonolência possível Pior apetite possível Pior sensação de mal-estar possível Pior falta de ar possível Fig. A doente não apresentava tosse ou dispneia (Fig. Edmonton System Assessing Symptom (Fig. 3). não ser submetida a medidas ditas “agressivas”.

Dada a impossibilidade de efectuar levante e o risco de lesão medular. No pós-operatório imediato iniciou reabilitação com treino de marcha e em 19 de Março de 2009 iniciou radioterapia externa dirigida às restantes lesões vertebrais. num total de 30Gy em 10 sessões. obstipação). apresentava um colapso grave da D12. com o intuito paliativo. 4. já que a doente. optou-se por uma abordagem cirúrgica. bem como questões em torno da realização dos bifosfonatos (áci- Fig. 4). A doente recuperou progressivamente a sua autonomia e registou-se um controlo analgésico razoável com uma dose de 125 µg de fentanil TD. expectativas face aos objectivos da QT e aos principais efeitos secundários a esperar (fadiga. com um razoável estado geral. seguida de realização de radioterapia (RT) e depois efectuaria quimioterapia (QT) paliativa. Coluna dorso-lombar revelando extensa lesão lítica de T12 com colapso associado. Tomografia computorizada A. para aferir claramente prognóstico. Evidente ainda a lesão lítica de L3 B. Pormenor axial de T12 onde se pode apreciar o grau de envolvimento vertebral e a lesão concomitante de partes moles com extensão intracanalar 83 . sem componente encefálico ou visceral metastático e sem qualquer intervenção dirigida à doença. Assim. Ainda durante o internamento a doente teve uma primeira consulta de Oncologia Médica. em 4 de Março de 2009. A cirurgia decorreu sem complicações (Fig.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS nião interdisciplinar (Oncologia Médica. foi realizada instrumentação posterior da coluna com sistema pedicular percutâneo com o objectivo de controlar a dor e permitir o levante em segurança. Ortopedia) para tomada de decisões sobre o plano terapêutico global a adoptar. Radioterapia. Cuidados Paliativos.

Este estava ciente da gravidade da situação da mulher e. A radiografia de controlo mostrava manutenção do alinhamento vertebral com reconstituição parcial do corpo de D12 (Fig. teve um papel mais de acompanhamento do que pro-activo. no contexto de anemia com um valor de hemoglobina (Hb) de 8 g/dL pós-QT. A doente foi reavaliada em consulta de Ortopedia mantendo a sua autonomia funcional com exame neurológico (Agosto de 2009 e Março de 2010). A doente completou apenas 3 ciclos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do zoledrónico). em Julho de 2009. com boa resposta hematológica (Hb passou para 10 g/dL). muito na linha da dinâmica familiar que presidia à relação conjugal. Foi sempre muito contida na partilha dos seus sentimentos e na manifestação das emoções. O primeiro ciclo de QT foi efectuado em 9 de Abril de 2009 (carboplatina + vinorelbina). Fez modafinil dirigido ao controlo da astenia. que foi o familiar mais presente no internamento. com recurso a nova transfusão por anemia marcada. A TC de controlo efectuada póstratamento evidenciava tumor primitivo estabilizado. estando previstos 4 a 6 ciclos. A alta aconteceu nem 23 de Abril de 2009. por quase não falar do seu sofrimento. com aparente estabilidade da lesão primitiva. dado que apresentou . incluindo uma saída fora do hospital para testar as capacidades da doente num confronto com o am- biente ambulatório habitual. e recuperou a capacidade de conduzir. discutindo a evolução da doença. sobretudo a nível ganglionar mediastínico. Simultâneamente. Estes limites à intervenção da equipa de Cuidados Paliativos foram sempre respeitados por todos. sem sinais de discrasia. no seu estilo de coping habitual. a doente conseguiu retomar a sua vida profissional. sempre com enorme dedicação. a doente foi sempre apoiada na sua adaptação às limitações. Em 4 de Janeiro de 2010 realizou uma TC de controlo que revelou progressão da doença. em que se registou um C40). 5). com uma preocupação visível em proteger o marido. nomeadamente na maioria das AVD. com um índice de Karnofsky de B60 (franca melhoria face à entrada. ainda que com trombocitopénia e leucopénia discretas. optou por não aprofundar os aspectos mais emocionais relacionados com a sua doença. Fez-se a preparação da alta. Em 16 de Abril de 2009 foi necessário realizar transfusão de 1 unidade de concentrado eritrocitário (UCE) devido a astenia. referindo de uma forma pragmática que o que lhe importava era manter qualidade de vida e fazer tudo para não sobrecarregar a família. com bons resultados. A doente. Foi possível reduzir progressivamente as necessidades analgésicas. com redução do fentanil TD e estabilização nos 75 µg de 3 em 3 dias. Apesar de alguma toxicidade hematológica e fadiga associadas à QT. a tempo parcial. pelo que após discussão com a doente sobre as vantagens e desvantagens se decidiu fazer QT até 6º ciclo e ácido zoledrónico dirigido à minimização das complicações esqueléticas. A doente continuou a QT em ambulatório e em 3 de Julho de 2009 foi vista na consulta externa de Oncologia Médica. Nessa ocasião decide-se fazer segunda linha de QT com pemetrexed. com regressão das adenopatias mediastínicas. A doente foi recuperando progressivamente a autonomia funcional. até à melhor resposta possível. tendo feito até então 4 ciclos completos de QT (omissão de dia 8 do 3º ciclo por neutropénia).

Radiografia anteroposterior e de perfil um ano após intervenção cirúrgica assinalando-se manutenção do alinhamento e reconstituição parcial de T12 após radio e quimioterapia astenia progressiva e necessidade de suporte transfusional. um abdómen mais distendido com hepatomegália não dolorosa e discretos edemas maleolares. foi reinternada na Unidade de Cuidados Paliativos em 6 de Maio de 2010. decisão que se discutiu e confirmou aquando do internamento que se seguiu. a infecção respiratória e a ausência de derrame pleural. 5 Radiografias de controlo A. O raio-x realizado à entrada confirmou a progressão da doença. e alterações auscultató- 85 . Era portadora de uma TC toraco-abdominal recente. compatíveis com metástases cutâneas múltiplas. axila direita e apêndice xifóide. Por agravamento das queixas dorso-lombares e início de dor (valor 7 numa escala de 10 pontos) na anca e região inguinal direitas. que revelava progressão marcada da doença a nível torácico e também metástases hepáticas múltiplas de novo. de controlo.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS Fig. bem como por aparecimento de cansaço a médios esforços e episódios de tosse com farfalheira e expectoração hemoptóica. No exame objectivo realizado na mesma altura destacavam-se alguns nódulos palpáveis sobre a grelha costal. condicionadoras de incapacidade funcional. Radiografia de perfil pós-operatória B. No final de Maio de 2010 a doente colocou a possibilidade de suspender a QT. Importa referir que a doente manteve a actividade profissio- nal até 3 dias antes deste internamento.

com resposta clínico-analítica relativa boa. realizada rotação de fentanil para morfina10 (instituição de esquema regular subcutâneo e após estabilização das doses. e para além de anemia evidente. e manteve uma postura pragmática de querer estar a par de todos os detalhes e expressando pouca emoção.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ rias e semiologia compatível com infecção respiratória. Conseguida a estabilização da terapêutica. que teve a duração de quase três semanas. enfermeiros e psicóloga) o facto de . 6) e o nível de autonomia conseguidos. foi necessário discutir com vários elementos da equipa (médica. Ao longo deste internamento.9 nomeadamente antibioterapia (ceftriaxona subcutânea e claritromicina oral) com boa resposta a nível respiratório. aquando do primeiro internamento. Apesar de apresentar facies discretamente cushingóide. Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 06-05-2010 23-05-2010 Fig. as provas de função hepática apresentavam resultados francamente alterados. foi necessário proceder a transfusão de 2 UCE por diminuição franca da hemoglobina (7. equacionou-se a alta para domicílio. no contexto de dispneia e dor. em conjunto com a doente e o marido. sobre zonas não irradiadas na sessão anterior. e dado que a doente mantinha a capacidade de deambulação e aceitou realizar a medida terapêutica referida. decidindo-se. num total de 30 Gy. Mostrou-se preocupada com o prognóstico e com decisões a tomar sobre o futuro. Foi reforçado o objectivo central de conforto e o compromisso de não realizar manobras/intervenções agressivas ou desproporcionadas. Inicou terapêutica subcutânea. Nesta altura. passagem para morfina oral de libertação modificada). mantendo-se na maior parte do dia sentada.8 a doente foi abordada relativamente à progressão da doença e às suas principais expectativas. depois de terminadas as sessões de RT e dado o controlo sintomático razoável (Fig. 6 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no segundo internamento Após realização de RM da coluna foi excluída a possibilidade de nova intervenção ortopédica e foi decidido iniciar RT das lesões da bacia incluindo uma nova serie de 10 fracções. não existia evidencia de miopatia dos corticóides. A nível laboratorial. uma agudização a ser tratada sempre no contexto da fase evolutiva da doença de base e de forma proporcionada.8 g/dL) que agravava astenia (também condicionada por progressão da doença com insuficiência hepática). além de serem revistas as doses de opióide e. que esta se ausentaria pontualmente da Unidade de Cuidados Paliativos durante os fins-de-semana para testar a sua adaptação ao ambiente doméstico e preparar as ajudas necessárias. A doente necessitava apenas de ajuda parcial nos cuidados de higiene e deambulava com apoio de andarilho. em conferência familiar realizada pela médica e enfermeira da equipa. Neste segundo e último internamento.

15 meses depois de ter contactado pela primeira vez com a equipa da Unidade de Cuidados Paliativos. registou-se um agravamento do quadro respiratório (farfalheira e tosse com expectoração hemoptoica franca). Esta verbalizounos que só o facto de ver a sua familiar “sem sofrer” e de se estar a cumprir a sua vontade os deixava francamente tranquilos e apaziguados na sua dor. ficando a doente sem dispneia e sem farfalheira. no seu pragmatismo. quer pela médica de serviço. A hemorragia foi atenuada com tamponamento nasal mas sem reversão completa pelo que se recorreu também ao uso de cobertores escuros para minimizar o impacto da hemorragia na família. Assim. foi alterada rapidamente para uma perfusão contínua subcutânea com anticolinérgicos (butilescopolamina). A terapêutica inicial por bolus. a doente foi sendo abordada sobre a diferença entre “estar vivo até morrer” e “estar à espera da morte”. até pela aceitação da ida a casa. A doente veio a falecer tranquilamente. que referiu ter conseguido desfrutar. na presença da enfermeira.13 aspectos com os quais manifestou o seu acordo. presente ao longo das últimas 24 horas.12. que não seria adoptada qualquer medida de suporte artificial e que. Na última saída. de início intermitentes e posteriormente contínuos. pelo nariz e cavidade oral. Face a esta crise representativa de agravamento franco e ao seu ao impacto na família. tendo sempre por base uma esperança realista e adaptada ao novo agravamento da doença. como é o caso desta doente. O agravamento objectivou-se com o aparecimento de dispneia franca e episódios de hemoptise. estava focalizada numa atitude de “à espera da morte”. não a deixando em sofrimento (manifestava grande medo relativamente à possibilidade de asfixiar). A doente esteve sempre confortável mas dada a exuberância do quadro houve que reforçar o apoio à família. não será realizada uma discussão alargada do mesmo. de forma sintética. Estes objectivos foram atingidos. quer pela enfermeira que acompanhou a doente até ao final. da filha e de uma nora. Foi ainda necessário administrar ácido aminocapróico intravenoso e vitamina K. caso isso fosse essencial. Nesse contexto. optando-se por tecer. morfina. aproveitando aquilo que podia desfrutar. alguns comentários sobre os aspectos mais relevantes que ele contém.11 com um regresso antecipado à Unidade de Cuidados Paliativos. foi valorizada a sua narrativa de vida e foi incentivada a viver o dia-a-dia.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS parecer que a doente. nomeadamente a presença atenta e assídua do marido. haloperidol e midazolan. e sedada logo após o início das hemoptises. na madrugada de 26 de Maio de 2010. Há doentes que se apresentam em situação de necessidade paliativa (sem possibilidade de cura e em sofrimento intenso) desde o seu diagnóstico. se poderia optar por sedação. que foi correcta e precocemente referenciada 87 . A doente saiu duas vezes para o seu domicílio e teve oportunidade de reunir a família em duas celebrações festivas. ComeNTÁRioS e CoNCLuSõeS Pela extensão e complexidade do caso descrito. foram realizadas várias conferências familiares. foi assegurado à doente que seriam tomadas todas as medidas para garantir o seu bemestar.

no ganho de autonomia. impõe-se o domínio das matérias em torno da sedação paliativa. desde a oral à transdérmica e subcutânea.13 Esta doente esteve cerca de 15 meses a receber Cuidados Paliativos. constitui um caso bem sucedido. Recorreu-se a diferentes vias de administração de fármacos. e entre o arsenal terapêutico destaca-se o recurso a diferentes opióides. como tal. naquilo que. atendendo ao seu estado geral. nomeadamente de terapêuticas cirúrgicas.3 e 6). Não se tratava de uma doente com indicação para uma abordagem centrada no modelo de agudos. o que não significa remeter estes doentes para recursos de agudos. um estudo comparativo que incluiu 151 doentes com carcinoma pulmão (não-pequenas células) metastático recém diagnosticado. fechado e estóico da doente. confirma que os doentes neste último caso têm melhor qualidade de vida. em modo regular (bolus) e em perfusão contínua. para tratar astenia. beneficiou claramente de um tratamento numa lógica de cuidados de saúde partilhados. verdadeiras emergências que requerem intervenção adequada. de ataque à doença. se respeitou claramente o perfil controlador. bem como a psicoestimulantes. Nessa matéria. quer da auto-valorização pela doente usando escalas seriadas de ESAS (Fig. Criou-se espaço para a discussão de um testamento vital e das questões em torno da cessação de terapêuticas desadequadas. as questões mais profundas do seu sofrimento nem o da sua família. aos benefícios/malefícios devidamente equacionados e revistos com a doente e ao prognóstico estimado (previsão de aproximadamente 9-12 meses de vida). Neste contexto. tipificando uma intervenção activa e coordenada no sofrimento. em que os doentes de um dos grupos foram objecto de cuidados standard de oncologia e os do outro a uma intervenção mista de cuidados paliativos e oncologia. menor depressão e vivem até mais tempo. A evidência mais recente publicada. do tipo de discussão em que o doente e família devem ser envolvidos.12. impunha-se o primado da qualidade de vida e de não enveredar pela obstinação terapêutica. não foi possível explorar de forma explícita.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ para Cuidados Paliativos. O episódio final remete para a existência de crises previsíveis e conhecidas em Cuidados Paliativos. Foi conseguido um controlo sintomático razoável. num modelo em que. por vontade da própria. sujeitando-os a intervenções que. neste caso. para além disso. Foi alvo da intervenção de várias especialidades. distribuídos aleatoriamente por dois grupos. no entender dos autores. verdadeiramente pertinentes e.14 . Foi sempre claro que o intuito das terapêuticas/intervenções não era curativo e. na sua acepção plena e mais pertinente. com retoma da actividade profissional e no seguimento prolongado em ambulatório. proporcionadas. objectivado quer através da observação clínica. nem tão pouco de uma doente terminal. podem agravar o sofrimento do doente e gerar expectativas inadequadas na família. longe de resolverem a situação major de base que determina essas intercorrências. interdisciplinares. Assim. por exemplo para tratar dispneia. Isso repercutiu-se na qualidade de vida da doente. nomeadamente no que concerne a questões de prognóstico e diferenças com a prática de eutanásia.

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diagnosis and therapeutic approach bruno Miranda++ JoÃo costa+. de forma a assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. 91 . Centro Hospitalar de Lisboa Norte +++ Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão ++ ReSumo Os autores relatam o caso clínico de uma doente com um síndrome de pessoa-rígida plus grave. to ensure the provision of the best healthcare to the patients. Reflecte também a importância da cooperação entre instituições.++ anabela MouQuinho+++ raQuel gil-gouveia+ + Departamento de Neurologia Hospital de Santa Maria. taking advantage of knowledge and expertise from different specialties. tirando partido dos conhecimentos e experiência das várias áreas de especialidade. and positive glutamic acid decarboxylase antibodies. It also reflects the importance of the cooperation between institutions. Abstract The authors report the clinical case of a patient with a severe stiff person plus syndrome. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Stiff person plus syndrome. This case illustrates the diagnostic difficulties of a neurological rare entity and the importance of a multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment. Este caso procura ilustrar as dificuldades diagnósticas de uma doença neurológica rara e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar para um diagnóstico e tratamento correctos.SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico positivos.++ MÁrio Miguel rosa++ JosÉ Ferro+.++ luÍsa albuQuerQue+.

iv) resposta ao diazepam. Após poucos dias do início dos . Os primeiros casos de síndrome de pessoarígida foram descritos em 1956. v) ausência de qualquer outra patologia que possa explicar a sintomatologia. debilitante e com um diagnóstico habitualmente difícil e tardio. caucasiana.2 Contudo.1 Esta síndrome foi considerada inicialmente como uma patologia com provável base psicogénica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de pessoa-rígida é uma doença neurológica rara. caracteriza-se por uma rigidez progressiva e flutuante. ii) contracção concomitante dos músculos agonistas e antagonistas (clinicamente ou por electromiografia). iii) espasmos musculares episódicos sobrepostos à contractilidade contínua. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de pessoa-rígida plus grave com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) positivos. A detecção de anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) em doentes com a síndrome foi determinante para esse conhecimento. a sintomatologia parecia ter uma relação de agravamento importante com períodos de maior stress emocional. nomeadamente no diagnóstico diferencial com perturbações funcionais ou doença psiquiátrica.4 Os critérios de diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida incluem:5 i) rigidez muscular da musculatura axial e dos membros. Clinicamente. dada a associação estreita com sintomatologia psicológica. Desde muito cedo. Procuram enfatizar as dificuldades diagnósticas associadas a esta entidade clínica. altura em que a doente refere dificuldades ocasionais em movimentar a perna direita quando da marcha e espasmos musculares intermitentes no mesmo membro. o carácter flutuante das queixas motoras e a relativa ausência de alterações no exame neurológico. envolvendo predominantemente a musculatura proximal. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. de 58 anos de idade. associando-se ainda espasmos musculares frequentes e dolorosos. As suas queixas tinham-se iniciado em Novembro de 2009. recorre ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz a 24 de Novembro de 2009 por história de agravamento marcado de rigidez e espasmos musculares do membro inferior direito com um mês de evolução.3 A excessiva resposta imunológica contra a descarboxilase do ácido amino-glutâmico reduz a produção de ácido γ-aminobutírico (GABA) a nível dos inter-neurónios inibitórios medulares e corticais originando um disparo tónico contínuo dos neurónios motores e espasmos musculares lentos. descobertas científicas recentes na área da imunologia do sistema nervoso permitiram um conhecimento mais aprofundado do problema e atribuíram um carácter orgânico à doença.

desencadeadas por irregularidades do piso ou estímulos sonoros intensos e inesperados. a flutuação dos sintomas sem alterações no exame objectivo e a boa resposta ao diazepam considerou tratar-se de um distúrbio funcional. Em ambas as ocasiões a doente foi observada por vários neurologistas e neurocirurgiões que não objectivaram alterações e realizou ressonância magnética (RM) crânio-medular e electromiograma que foram normais. tinha sido observada pelo seu médico assistente que não detectou quaisquer alterações no exame objectivo. Dias antes de ser internada no Hospital da Luz. descreve quedas frequentes com rigidez abrupta das pernas. mas menos graves: · Aos 32 anos e no contexto de problemas de saúde graves do seu filho mais novo. foi-lhe prescrita terapêutica analgésica e diazepam e.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. a doente refere período com três meses de duração de queixas de contracturas e espasmos musculares da região lombar. Devido ao rápido agravamento dos sintomas e à limitação funcional. os sintomas foram-se agravando progressivamente. Na observação inicial a doente apresentava sudorese generalizada. Apresentava ainda instabilidade postural importante na posição sentada. trismo e uma postura lombar hiperlordótica. incontinência urinária. A doente teve alta medicada com sertralina. tendo em conta a história de eventos passados semelhantes. ficando em poucos dias incapaz de andar ou de se colocar de pé. com contractura muscular nos quadrantes abdominais inferiores e em ambos os membros inferiores. mas não havia epidemiologia compatível com tétano. Estes eventos originaram medo associado a algumas actividades no exterior e a doente começou a evitar andar em ruas com calçada portuguesa e em locais muito movimentados. · O segundo episódio ocorreu aos 46 anos e envolveu contractura intensa e espasmos musculares da perna direita. Passadas duas semanas. Tinha a vacinação anti-tetânica não actualizada. Neste contexto. foi observada pela equipa de Psiquiatria que tendo em conta a história prévia de eventos semelhantes. foi aconselhada a consultar o seu psiquiatra. Os espasmos musculares tornaram-se cada vez mais frequentes e dolorosos ao nível do membro inferior direito e começaram a envolver a musculatura lombar. as dificuldades de mobilização e os espasmos musculares progrediram gradualmente para a outra perna. Estas queixas duraram aproximadamente seis meses e corresponderam a um período de internamento do filho mais velho por acidente de viação grave. a doente manteve seguimento e terapêutica psiquiátrica com o diagnóstico de síndrome depressivo. o quadro clínico já tinha evoluído com aumento de contractilidade e espasmos da musculatura cervical e abdominal inferior. Apesar de uma ligeira melhoria associada à terapêutica com diazepam. sem capacidade de mobilização espontânea. visão turva e períodos de diplopia. a doente dirigiu-se ao serviço de urgência do hospital da sua área de residência. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA sintomas. altura em que tinha suspendido a terapêutica anti-depressiva prévia. opistótono. 93 . Os antecedentes familiares eram irrelevantes e a doente não tomava medicação crónica desde há um ano. a doente mal conseguia movimentar a perna e a marcha tornou-se instável. Os antecedentes médicos da doente incluíam apenas dois eventos prévios semelhantes. Aqui. risperidona e zolpidem. Durante aproximadamente os dez anos seguintes. Para além disso. Nos dias seguintes.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Para além disso. magnésio sérico. A RM crânio-medular não apresentava alterações adicionais. Analiticamente não foram encontradas anomalias no hemograma. complemento. função tiroideia. entre os espasmos. função hepática. A creatinina quinase (CK) estava significativamente aumentada (3 809 UI/L. A doente efectuou ainda estudo sistémico por TC toraco-abdomino-pélvica. sem retropulsão do muro posterior O tratamento consistiu em doses crescentes de diazepam e baclofeno que obrigaram a internamento na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz para ventilação mecânica. apresentava um nistagmo vertical espontâneo não extinguível em todas as posições do olhar e ataxia apendicular. 1 TC da coluna lombo-sagrada. O estudo electrofisiológico por EMG revelou um padrão de actividade contínua da unidade motora em músculos agonistas e antagonistas. É possível observar a acentuação da lordose lombar associada a horizontalização do sacro. coagulação. ionograma. proteína C reactiva e velocidade de sedimentação. Identifica-se ainda um discreto afundamento da plataforma somática superior de L1. VR: <1 UI/mL). Uma avaliação neurofisiológica mais detalhada com estudo do blink reflex e avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano revelou alterações compatíveis com disfunção ao nível da protuberância (Fig. Os anticorpos anti-GAD foram fortemente positivos (239 UI/mL. terapêutica que permitiu a redução gradual das doses de relaxantes musculares. Não apresentava alterações nas funções superiores cerebrais. sem alterações significativas. função renal. Posteriormente seguiu-se um período de ajuste . metabolismo cálcio-fósforo. valores de referência (VR): 21-215 UI/L). nem sinais piramidais. A tomografia computorizada (TC) da coluna lombo-sagrada mostrou hiperlordose lombar e fractura na plataforma do corpo vertebral de L1 (Fig. ecografia tiroideia e mamografia. O estudo serológico anti-tetânico mostrou resultados compatíveis com primovacinação antiga. Fig. 1). sem evidência de desvios listésicos. 2). A doente fez ainda sulfato de magnésio endovenoso e cinco dias de imunoterapia com imunoglobulina humana. confirmando o diagnóstico de síndrome de pessoa-rígida. sendo o restante estudo de auto-imunidade negativo. imuno-electroforese.

DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA dez e espasmos. a sintomatologia inicial foi interpretada como um distúrbio funcional dada a história de eventos prévios semelhantes sem alterações no exame objectivo e na investigação complementar. apenas a ataxia e titubação se mantém resistentes às medidas terapêuticas instituídas. que lhe permitiu readquirir a marcha com apoio e uma autonomia parcial para as actividades básicas da vida diária. Estas alterações apontam para uma lesão pôntica com relativa preservação da região bulbar e transição bulbo-protuberancial. com recrudescência da rigi- diSCuSSão No caso apresentado. importa referir que as quedas e a fobia específica para algumas actividades (evitar andar em ruas com calçada portuguesa) são achados pouco habituais nas perturbações psicogénicas e devem alertar o clínico para outros diagnósticos possíveis. Períodos de silêncio (SP) do músculo masseter após estimulação do nervo mentoniano: identifica-se um SP1 incompleto. em regime de internamento no Hospital Residencial do Mar. que mais uma vez sugere disfunção pôntica Após a alta. Permaneceu internada neste hospital durante sete semanas continuando a terapêutica farmacológica imunomoduladora (imunoglobulina e prednisolona) e sintomática (diazepam e baclofemo) para além do acompanhamento fisioterapêutico e apoio psicológico. a doente foi transferida para o Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão. Dos defeitos mencionados.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS.6 O atraso em vários anos no diagnóstico clínico é habitual nas fases iniciais de síndrome. Mantém actualmente medicação regular com imunoglubulina humana e corticoterapia oral. com envolvimento de outras regiões 95 . Fig. em regime de desmame progressivo. B. agravamento da capacidade motora. terapêutico. Após quatro semanas verificou-se agravamento clínico. esta última apresentação clínica da doença destaca-se pela sua evolução rápida e grave. 2A Blink reflex: observa-se ausência de respostas R1 e R2 com respostas R2’ ligeiramente atrasadas. instalando-se quadro de titubação persistente. trabalho intenso de Medicina Física e de Reabilitação e apoio psicológico. onde cumpriu programa de reabilitação durante seis meses. da ataxia e nistagmo. No entanto. Por necessidade de terapêutica regular com imunoglobulina humana. embora com intensidade mais reduzida. No entanto. As fobias e a ansiedade na síndrome de pessoa-rígida são secundárias a aspectos intrínsecos da própria doença e não devidas a uma neurose fóbica endógena. a doente foi transferida para o Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria.

9 No que se refere ao tratamento imunológico. o uso de corticosteróides ou outros agentes imunossupressores (azatioprina. Estes achados estão de acordo com o conceito de síndrome de pessoarígida plus descrito num trabalho datado de 1999. este caso clínico ilustra bem os problemas inerentes a uma patologia neurológica rara e complexa. Um aspecto muito interessante do caso clínico apresentado é o facto de estarem presentes características neurológicas adicionais. A avaliação neurofisiológica com blink reflex e a avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano comprovou também disfunção ao nível da protuberância. de forma a excluir outras doenças auto-imunes (p. o resultado positivo dos anticorpos anti-GAD. de segundo neurónio motor. nomeadamente o nistagmo marcado. Em conclusão. O tratamento actual da síndrome de pessoarígida inclui intervenção farmacológica com sedativos e ansiolíticos (diazepam. é determinante e foi crucial para a recuperação funcional da doente descrita neste trabalho. com fisioterapia e acompanhamento psicológico. anti-espasmódicos (baclofeno e tizanidina) e imunoterapia. Contudo. clonazepam). esta está associada a anticorpos anti-ampifisina. Outra etiologia possível desta síndrome é a síndrome paraneoplásica. a ataxia apendicular e da marcha e a disfunção autonómica.7 Assim. . fractura vertebral devida aos espasmos intensos e rabdomiólise. apenas a imunoglobulina humana dispõe de evidências científicas dos seus efeitos. foi muito importante neste caso clínico. Estas variantes apresentam ainda resistência à terapêutica habitual e um prognóstico pior. entre outras) habitualmente associadas à síndrome de pessoa-rígida. de vias longas. habitualmente. diabetes mellitus.8 em que se alerta para variantes atípicas e se adicionam à síndrome clássica características clínicas que incluem sinais do tronco cerebral. a avaliação complementar deve procurar também excluir patologia neoplásica oculta.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ corporais (face. anemia perniciosa. a doença é cada vez mais considerada como um distúrbio auto-imune que na maioria dos casos leva à formação desses anticorpos. ciclofosfamida) é também aconselhado em casos de resistência à terapêutica habitual. Embora o diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida seja baseado sobretudo em critérios clínicos ou electromiográficos. No entanto. musculatura cervical). alterações cognitivas ou disfunção autonómica. nomeadamente neoplasia da mama. atípicas para a síndrome clássica de pessoarígida. bem como os benefícios de uma abordagem multidisciplinar e uma boa relação entre instituições. ex. Actualmente. O papel do tratamento não farmacológico. tiroidite. que permitiram assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. mioclonias. É também crucial um estudo complementar detalhado.

et al. Mayo Clin Proc 1956. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm (“stiff-man” syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Dalakas MC.131:522-30.31:421-7. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA BiBLioGRaFia 1. Woltman HW. Levy LM. 97 . Solimena M. Neurologist 2004. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome. Floeter MK. Cofiell R. Dalakas MC. The stiff man and stiff man plus syndromes.10:131-7. Meinck M.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Neurology 1996. Simon F. Current Treat Options Neurol 2009. 8.246:648-52. Thomas A. N Engl J Med 1988. Clement U. 3. A neuropsychological assessment of phobias in patients with stiff person syndrome. Hennringer P. Stiff-person syndrome. Brown P. Snow J.47:38-42. Denis-Donini S. Murinson BB. Ameli R. 9. Dalakas MC. epilepsy. The synaptic vesicleassociated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen to StiffMan syndrome with breast cancer.318:101220. 6. Mersch FP.11:102-10. 4. Rakocevic G. 7. Folli F. Stiff Person Syndrome: Advances in Pathogenesis and Therapeutic Interventions. De Camilli P. 5. Psychological factors in the diagnosis and pathogenesis of stiff-man syndrome. J Exp Med 1993.64:1961-3. Neurology 2005. Marsden CD. Kuckenhoff J. et al. The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gammaaminobutyric acid.178:2219-23. and type I diabetes mellitus. 2. J Neurol 1999. Ann Intern Med 1999.

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Paroxysmal episodes occur in a minority of patients. verificou-se remissão total dos eventos paroxísticos. that led to the diagnosis. Abstract Multiple sclerosis is a central nervous system demyelinating disease. forma surto-remissão. em que os sintomas clássicos são défices neurológicos evoluindo por surtos. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. 99 . que são mais frequentes em formas avançadas da doença. The authors report a clinical case of multiple sclerosis presenting with an episode of paroxysmal dysarthria and ataxia. usually in advanced forms of the disease.aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Paroxysmal ataxia-dysarthria in multiple sclerosis soFia nunes de oliveira Pedro vilela Departamento de Neurologia. Following carbamazepine therapy a total remission of the paroxysmal events was achieved. presenting most frequently with recurrent neurological deficits. Os autores descrevem um caso clínico de esclerose múltipla. em que o episódio que levou ao diagnóstico foi um quadro paroxístico de ataxia e disartria. Numa minoria de casos podem surgir eventos paroxísticos. Após terapêutica com carbamazepina.

2 As formas mais comuns são: ataxia e disartria paroxísticas. que persistiram durante uma semana com remissão espontânea. A sua frequência era variável. ou surgir até mais de 20 anos depois do início da doença. podendo também ser desencadeados pela emoção e exercício físico.3 Os eventos paroxísticos podem ser o primeiro sintoma. Durante a consulta ocorreu um episódio semelhante aos descritos pelo doente. Sem queixas neurológicas até cerca de três semanas antes da consulta. com incidência variável. uma das lesões captava contraste sugerindo doença em actividade (Fig.3 A nevralgia do trigémio é um dos eventos paroxísticos descritos e surge em cerca de 1.4 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. caracteriza-se por episódios recorrentes de perda de função neurológica. acinesia paroxística.1. . com duração de segundos. e a recuperação era completa. difícil em linha mas possível sem apoio. A sua forma mais comum. Estes défices têm uma duração de dias a semanas e tendem a melhorar espontaneamente. Da investigação realizada destacou-se de positivo: · Ressonância magnética crânio-encefálica (RM CE): múltiplas imagens na substância branca periventricular. sete anos antes. reflexos miotácticos patologicamente vivos nos quatro membros. ausência défices motores ou sensitivos significativos. desde duas a três por hora a mais de 20 por hora. diplopia.5% dos doentes. provas de coordenação motora dos membros inferiores sem dismetrias mas mal realizadas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) afectando predominantemente a substância branca dos hemisférios cerebrais. · RM medular: múltiplas lesões de predomínio cervical e dorsal com características de doença desmielinizante do SNC. diminuição da visão. tronco cerebral e cerebelo. de vertigem e desequilíbrio da marcha de instalação aguda. que surgiam espontaneamente. crises tónicas. sugerindo doença desmielinizante do SNC com extenso envolvimento mesencefálico sendo que. parésia. Babinski bilateral. 1). diplopia paroxística. referida com valores entre 3 e 17% por vários autores. Na EM também podem surgir sintomas paroxísticos. O exame neurológico pós-ictal revelou marcha de base alargada. ou seja. que ficou subitamente disártrico e atáxico. ausência de alterações de pares cranianos. alterações sensitivas (incluindo prurido) e dor paroxistica. O episódio durou sete segundos. com antecedentes. com dismetria dos quatro membros e incapaz de andar sem apoio. dependendo da localização das lesões no SNC. entre outros. de 34 anos de idade. sendo mais frequentes na doença estabelecida. no pedúnculo cerebeloso esquerdo. surto-remissão. Recorreu à consulta de Neurologia do Hospital da Luz por episódios paroxísticos de alterações da articulação verbal e da coordenação motora com desequilíbrio impedindo a marcha. hipoestesia.

ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA Fig. tabaco. Atingimento adicional do cerebelo e tronco cerebral. de início súbito. Foi feita investigação no sentido de exclusão de outras doenças do SNC. Os episódios podem ser desencadeados pelo exercício. vasculi- tes e sarcoidose. lesões na protuberância. durante a realização do exame ocorreu um episódio paroxístico semelhante ao descrito sem tradução electroencefalográfica.11 A correlação anatomoclínica não está completamente esclarecida. adjacentes aos cornos frontais e átrios dos ventrículos laterais. Assumiu-se como diagnóstico uma doença desmielinizante do SNC – EM. distribuindo-se na substância branca periventricular. curta duração e ocorrendo várias vezes por dia. O doente realizou ciclo de metilprednisolona e iniciou terapêutica com carbamazepina com remissão total dos eventos paroxísticos. sem actividade paroxística. incluindo infecções por Treponema pallidum. controle e/ou coordenação da fala e movimentos. como acidentes vasculares cerebrais e doença autoimune com envolvimento do SNC.8-10 Podem também surgir noutras situações. mas sugere uma ou mais lesões mesencefálicas envolvendo os pedúnculos cerebelosos na origem dos episódios. Borrelia. calor. O estudo citológico e bacteriológico do LCR foi normal. vírus da imunodeficiência humana (VIH). sendo que. padrão estereotipado. nas fibras em U. bulbo e transição do pedúnculo cerebeloso superior para a substância branca do hemisfério cerebeloso direito.5-7 São bem conhecidos no contexto de EM tendo sido inicialmente descritos em 1959 por Andermann e Cosgrove. emoções.11. Atrofia difusa cortiço-subcortical · Estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) com presença de bandas oligoclonais indicando síntese intratecal de imunoglobulinas. flexão súbita do pescoço e movimentos oculares. Após um ano de seguimento e sob terapêutica com interferão ß1A.12 101 .8. preenchendo critérios de EM. 1 Múltiplas imagens hiperintensas no TR longo. Algumas lesões impregnam contraste. em topografia subcortical. · Electroencefalograma (EEG): lentificação focal temporal bilateral. não ocorreram novos surtos e as RM-CE realizadas aos seis e 12 meses não mostraram novas lesões. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A ataxia-disartria paroxística caracteriza-se por episódios de dificuldade transitória na iniciação. Atingimento do corpo caloso.

Salz A. 5. no caso descrito. Multiple sclerosis: a reappraisal. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis.874-902. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain infarction. Osterman PO. Matsui M.242:344-7. Netsell R. Eraksoy M. 9. pela sua acção sobre a membrana neuronal bloqueando a condução efática. Mc GrawHill 2009.41:93-109. Fukuyama H. A manifestação clínica depende do tipo de axónio que é despolarizado. Gurvit IH. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980. Paroxysmal dysarthria and ataxia in multiple sclerosis. Aral O. Bollack J. Saruhan-Direskenely G.63:345-7. Acheson ED. 10. Blanco Y. Paroxysmal dysarthria and ataxia: associated MRI adnormality. Paroxysmal symptoms as the first manifestations of multiple. Revue Neurol 1924.98:189-202. 7. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Do ponto de vista fisiopatológico.26:1100-4. Espir MLE. Schauf C. Neurology (minneap) 1976. Kent RD. Compta Y. 6. Multiple sclerosis 2008. Graus F. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with Behçet’s disease. Brain 1975. Neurology 2004. Walters AM. Cosgrove JBR. 11. Lloyd-Smith D. Shibasaki H. Sano K. Samuels MA.4 Ao atingir uma placa desmielinizante. McDonald I. o EEG normal durante os episódios). São por isso eventos paroxís- ticos de descarga axonal e não neuronal (o que explica. Ropper AH.112-8. 3. Nicolas M. Neurology 1959. Deutsch W. Edinburgh: Churchill Livingstone 1972. . que consiste na transmissão de impulsos entre axónios desmielinizados adjacentes numa lesão. Lhermitte J. Gibberd FB. Bergen D.43:296-304.3. 12. Paroxysmal ataxic dysarthria. o mecanismo mais provável é a transmissão efática ou transversa. J Speech Hearing Dis 1976.14:694-7.31:56-62. 8.9 Relativamente a outros fármacos anti-epilépticos não são tão eficazes como a carbamazepina. BiBLioGRaFia 1. Akman-Demir FG. Les douleurs à type de décharge électrique consecutives à la flexion céphalique dans la sclérose em plaques. 4. um impulso eléctrico normal despolariza inadvertidamente um axónio vizinho desmielinizado. Westerberg CE. Twomey JA. Multiple sclerosis and alied demyelinating diseases. Davis FA. Movement phosphenes in optic neuritis: a new clinical sign.3. Gorard DA. 2. J Neurol 1995. Lumsden C. Tomimoto H. McAlpine D.9:211-5. Midbrain lesions and paroxysmal dysarthria in multiple sclerosis. Andermann F.52:1444-5. Hashikawa KK. A carbamazepina é útil no controlo destes episódios. In: Adams and Victor’s Principles of Neurology. 2nd edition. 9th edition.

As the clinical situation worsened and a safe etiologic diagnosis was not possible.mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Severe dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome Francisco sobral do rosÁrio leone duarte anabela Martins vanda carMelo aleXandra horta Paulo roQuete antÓnio garrÃo Departamentos de Endocrinologia. it was decided to proceed with a bilateral adrenalectomy. A resolução rápida do hipercortisolismo permitiu a melhoria clínica. foi decidido efectuar adrenalectomia bilateral. com regressão do quadro de insuficiência cardíaca. de Medicina Interna e Intensiva e de Cirurgia Geral ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 58 anos de idade com o diagnóstico de miocardiopatia dilatada grave. Cushing’s syndrome diagnosis and treatment are discussed. resulting from a Cushing’s syndrome. Dado o agravamento progressivo da situação clínica e na impossibilidade de obter um diagnóstico etiológico seguro e rápido. The normalization of the cortisol levels allowed the improvement of congestive heart failure and the achievement of a better clinical status. de Cardiologia. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos da síndrome de Cushing. 103 . bem como as indispensáveis medidas de vigilância em termos de futuro. as well as this patient necessity of a long term clinical surveillance regimen. Abstract The authors report the clinical case of a 58-year old female with the diagnosis of dilated cardiomyopathy. secundária a síndrome de Cushing.

2 Estas manifestações cardiovasculares são geralmente atribuídas à hipertensão arterial e consequente cardiomegália. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica de urgência por diverticulite complicada com perfuração de víscera. Apresentava queixas de cansaço fácil. Da avaliação laboratorial destacava-se um valor de cortisol urinário de 1416 µg/24h (valores de referência (VR): 29 – 214 µg/24h) e adenocorticotrofina (ACTH) de 26 pg/mL (VR: <46 pg/mL). ortopneia e edema acentuado dos membros inferiores. dispneia para pequenos esforços. e intolerância à glicose. Uma nova colheita laboratorial detectou cortisol urinário de 1731 µg/24h. com colocação de colostomia. No entanto. Foi pedida consulta de Cardiologia e uma avaliação laboratorial. sulfato de dihidroandrosterona (SDHEA) de 44 µg/dL (VR: <430 µg/dL). sem nódulos detectáveis. O valor de cortisol salivar matinal era de 47 ng/mL (VR: <60 ng/mL). com uma incidência de 2-3 casos por milhão habitantes por ano. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo feminino. Quando Harvey Cushing descreveu esta síndrome em 1932 intitulou-a de "doença mortífera". testosterona total de 0. a insuficiência cardíaca raramente é reportada como uma manifestação predominante desta patologia. bem como a outros factores de risco como a dislipidemia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara. com aumento de peso acentuado e equimoses fáceis durante o último ano.1 Representa frequentemente um desafio diagnóstico e terapêutico.39. Referia história de hipertensão arterial. índice de massa corporal (IMC) . Foi enviada para observação em consulta de Endocrinologia por obesidade de predomínio abdominal [120 kg. O diagnóstico etiológico pode ser díficil e implica a utilização de vários exames diferenciados. ACTH de 27 pg/mL.8 ng/mL (VR: 0. motivando uma intervenção clínica rápida e pragmática. Foi pedida ressonância magnética (RM) da sela turca. A tomografia computorizada (TC) abdominal revelou aspectos compatíveis com hiperplasia das glândulas supra-renais. Foi pedida TC torácica. As manifestações do excesso de produção de cortisol são sistémicas e originam expressões clínicas variadas. coagulopatia e diabetes mellitus.1-0. em virtude das complicações cardiovasculares associadas. que detectou nodularidade na loca tímica (maior nódulo com 12 mm de diâmetro). sem lesões pulmonares. dispneia paroxística nocturna. A resolução da situação de hipercortisolismo permitiu a correcção da insuficiência cardíaca e uma melhoria clínica franca. Apresenta-se um caso clínico em que o hipercortisolismo condicionava em grande medida um quadro de insuficiência cardíaca grave. de 58 anos de idade. que não detectou alterações na glândula hipofisária. . habitualmente bem equilibrada com valsartan e hidroclorotiazida. isquemia do miocárdio e hipertrofia ventricular esquerda.8 ng/mL).2 kg/m2]. enquanto o valor de cortisol salivar nocturno era de 48 ng/mL (VR: <15 ng/mL).

que decorreu sem complicações. tendo suspendido medicação com cetoconazol.1 30 90 45.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING Em consulta de Cardiologia foi realizado um ecocardiograma que revelou miocardiopatia dilatada com fracção de ejecção de 31%. tendo o resultado de cortisol urinário diminuído para 344 µg/24h. tendo-se optimizado a terapêutica diurética. insuficiência mitral grave e hipertensão pulmonar com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 59 mmHg.3 5 48.5 37. Foi medicada com hidrocortisona e fludrocortisona. observou-se.5 37 120 30. Iniciou cetoconazol (200 mg três vezes/dia).6 37. por descompensação do quadro de insuficiência cardíaca. compatível com gân100 glios linfáticos reactivos. o que a doente aceitou após lhe terem sido explicados os riscos e benefícios da intervenção. 1 Resultados da prova de hormona libertadora de corticotrofina (CRH) No decorrer da Prova de CRH.3 2 28. que demonstrou redução das adenopatias mediastínicas. Foi proposta adrenalectomia bilateral por via laparoscópica.1 27. parede posterior). sem visualização de outras imagens suspeitas.2 10 56.2 60 38.7 38. O diagnóstico histológico confirmou a ausência de doença nodular da supra-renal. No dia 18 de Dezembro a doente foi submetida a adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. Neste contexto foi efectuada prova com hormona libertadora da corticotrofina (CRH) (Fig. em relação aos valores basais.9 48 90 40.4 15 90.1 28. hipertrofia ventricular esquerda ligeira (septo interventricular.4 45 47. Após a adrenalectomia bilateral assistiu-se 60 75 45 ACTH (pg/mL) 50 30 Corticol sérico (ng/mL) 25 15 0 1 5 9 17 37 41 53 57 13 21 25 29 33 45 49 61 65 69 73 77 81 85 89 93 97 101 105 109 113 117 121 125 0 Tempo (minutos) dia aCTH (pg/mL) Cortisol sérico (ng/mL) 0 17 28.1 Fig. um aumento de cerca de 220% para a ACTH e de 95% para o cortisol sérico 105 . Foi optimizada trapêutica antihipertensiva e anticongestiva e excluída doença coronária por angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) cardíaca. Em Outubro a doente foi internada em anasarca.9 55. 1) e novo TC torácico.

Os valores de ACTH encontram-se estáveis desde a cirurgia (251 pg/mL em Dezembro 2009. Em 80-85% dos casos a etiologia é ACTHdependente. No presente caso. é fortemente compatível com uma origem hipofisária da hiperprodução de ACTH. quando a síndrome é causada pelo excesso de produção de cortisol por um tumor adrenocortical ou por uma hiperplasia nodular bilateral do córtex supra-renal. principalmente na ausência de imagem compatível com adenoma na RM hipofisária. efectuou RM da sela turca. que demonstrou hipófise de dimensões normais. Observou-se também redução progressiva do peso corporal (ao fim de 1 mês 14 kg. Actualmente a doente encontra-se medicada com hidrocortisona (30 mg/dia) e fludrocortisona 0. por um tumor extra-hipofisário (por produção ectópica de ACTH ou CRH). a ausência de supressão da ACTH (ACTH >10 pg/mL) permitiu suspeitar de uma síndrome de Cushing ACTH-dependente. geralmente provocada por um adenoma hipofisário produtor de ACTH (doença de Cushing) ou.1 mg/dia).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ a uma franca melhoria clínica com redução progressiva da sintomatologia de insuficiência cardíaca. a prova de CRH. tendo-se verificado remissão quase completa dos sintomas/sinais de hipercortisolismo. reforçada pelos achados da TC abdominal. A gravidade da situação clínica e os riscos inerentes a este procedimento inviabilizaram a sua realização no caso em estudo. com aumento dos níveis de ACTH > 100% e de cortisol > 50%. a insuficiência cardíaca é geralmente secundária a uma miocardiopatia hipertrófica. com imagem discretamente hipocaptante com 4 mm de diâmetro. diSCuSSão O presente caso clínico retrata uma forma de apresentação rara da síndrome de Cushing com insuficiência cardíaca congestiva que. Em Junho de 2010. Estão descritos na bibliografia diversos casos de insuficiência cardíaca no contexto da síndrome de Cushing. é o cateterismo dos seios petrosos para doseamento da ACTH (diferencial ACTH seios petrosos: ACTH periférica). No entanto. geralmente de localização torácica. ao fim de 4 meses 31 kg). Foi sugerido que o excesso de secreção de cortisol poderia aumentar a síntese . insuficiência mitral apenas ligeira e ausência de hipertensão pulmonar. Três meses após a cirurgia. mais raramente. Os mecanismos pelos quais o hipercortisolismo está correlacionado com a hipertrofia ventricular esquerda permanecem ainda mal esclarecidos. exigiu uma intervenção terapêutica rápida e eficaz. Foi possível reduzir significativamente a terapêutica diurética e antihipertensiva. o ecocardiograma evidenciava um ventrículo esquerdo já não dilatado e com função sistólica normal. Em 15-20% dos casos a etiologia é ACTH-independente. O gold standard para o diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH-dependente. pela sua gravidade. Encontra-se clinicamente bem. 279 pg/mL em Junho de 2010).3-7 Nestes doentes. Fez correcção da colostomia em Março de 2010. A síndrome de Cushing endógena resulta da exposição crónica ao excesso de glucocorticóides produzidos pelo córtex supra-renal.

The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline.88:174P-5P. 4. no período pré-operatório.8.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING de angiotensinogénio e consequentemente a produção local de angiotensina II através do sistema renina-angiotensina miocárdico.11 Relativamente à opção cirúrgica. 2.9 O papel da aldosterona como factor promotor da fibrose e disfunção ventricular esquerda também é conhecido e o facto de. um inibidor da esteroidogénese.11 A insuficiência cardíaca congestiva é uma complicação pouco frequente da síndrome de Cushing. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations. Nieman L. potencialmente reversível com a resolução do hipercortisolismo. com o intuito de detectar precocemente um eventual adenoma hipofisário (se os níveis de ACTH se elevarem durante o follow up) ou um tumor ectópico produtor de ACTH/ CRH.12 Com a intervenção cirúrgica verificou-se uma melhoria clínica gradual e franca e a reversão rápida das complicações cardíacas. Cushing H.93:1526-40. J R Soc Med 1995. verificou-se uma regressão de todos os sintomas após tratamento do hipercortisolismo. associadas ao hipercortisolismo. uma redução do tempo de hospitalização e convalescença e menor morbilidade a longo prazo. et al. o cortisol possuir uma acção mineralocorticóide importante. pelo que o seu diagnóstico e intervenção terapêutica atempados são de extrema importância. Shmidt D.30:525-8. eventualmente. em relação à laparotomia. Battisti P. Bull Johns Hopkins Hosp 1932. a abordagem laparoscópica apresenta. Lauri G. Am J Cardiol 1992. et al. No presente caso. tal como nos reportados anteriormente. a adrenalectomia bilateral torna-se a opção terapêutica necessária. Younge PA. J Endocrinol Invest 2007. Kita Y.10 Estão também descritos dois casos de síndrome de Cushing com insuficiência ventricular sistólica por miocardiopatia dilatada. Na impossibilidade de um diagnóstico etiológico atempado e seguro. no seguimento destes doentes é importante monitorizar os níveis de ACTH e realizar regularmente uma vigilância imagiológica. 5. Findling J. que importa detectar precocemente. condicionar um efeito de massa local (síndrome de Nelson). em níveis elevados. Cardiac characteristics and postoperative courses in Cushing’s syndrome. Petramala L. Um adenoma hipofisário não diagnosticado numa fase inicial por ter dimensões abaixo do limite de detecção da RM poderá crescer de forma gradual e. esfingolípidos) ao nível e em torno do miocárdio. Biller B. et al.7 Os possíveis mecanismos etiológicos sugeridos foram a miopatia e a acumulação excessiva de lípidos e derivados (ceramida. J Clin Endoc Metab 2008. poderia ser outro factor etiológico. BiBLioGRaFia 1. Em situações clínicas graves como a descrita. teve como objectivo a diminuição rápida dos níveis de cortisol com consequente melhoria das com- plicações clínicas e redução do risco cirúrgico.50:127-95. A utilização de cetoconazol. provocando remodelação do ventrículo esquerdo e miocardiopatia dilatada.6. a resolução rápida do hipercortisolismo é a prioridade terapêutica. Wiles PG. Para além da terapêutica de substituição imprescindível com hidrocortisona e fludrocortisona. Cushing’s syndrome: still a potential killing disease. Cushing’s syndrome patient who exhibited congestive heart failure. 107 . Shimizu M. 3.69:1475-80. Sugihara N.

Struthers AD. Biller B. Aguilar-Torres R. Ma R. Gómez-Pan A. Chan J. Ganten D.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 6. Laparoscopic adrenalectomy for patients who have Cushing’s syndrome. Steward P. Adiposity of the heart revisited: reversal of dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome. et al. J Clin Endoc Metab 2008. 91:14-6. Endocrinol Metab Clin North Am 2005. Treatment of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a consensus statement. Intern J Cardiol 2003. Lindpaintner K. Pathophysiology of heart failure following myocardial infaction. Circ Res 1991.88:331-3. 8.83:13-25. Morgan HE. Young WF Jr. [Epub ahead of print]. Cockram CS. Chow CC.93:2454-62. An appraisal of present experimental and clinical evidence. Grossman A. 9. neural and endocrine dependence.68:905-21. Marazuela M. Dilated cardiomyopathy as a presenting feature of Cushing’s syndrome. 7. Heart 2005. Intern J Cardiol 2010 May 19. 12. Cardiac hypertrophy – Mechanical. So WY. . Benedicto A. The cardiac renin-angiotensin system. 11. Tong P. 10. Baker KM. Circulation 1991.34:489-99. Thompson GB.

Abstract The authors report the clinical case of a 28-year old male patient with the diagnosis of hypothyroidism and a diffuse enlarged thyroid gland. de Anatomia Patológica. Case report anabela Martins Francisco sobral do rosÁrio evelina MendonÇa luis gargatÉ olÍMPia cid leone duarte teresa Ferreira+ ana catarino antÓnio garrÃo Departamento de Endocrinologia. de Cirurgia Geral. Centro de Imagiologia + Instituto Português de Oncologia de Lisboa. 109 . Francisco Gentil ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade que recorreu à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz com um quadro clínico de hipotiroidismo e aumento difuso da glândula tiroideia. CaSo CLÍNiCo diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. Diagnosis and treatment are discussed. variante esclerosante difusa. bem como a importância que a suspeita clínica pode assumir neste contexto. initially considered based on clinical and laboratory evidence to be an autoimmune thyroiditis. as well as the importance that the clinical suspicion may play in this context. After a clinical evaluation and biopsy the final diagnosis was a diffuse sclerosing papillary carcinoma.VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. Após avaliação clínica e investigação por biópsia é-lhe diagnosticado carcinoma papilar da tiroideia. muito sugestivo de tiroidite linfocítica. São discutidos o diagnóstico diferencial e a terapêutica deste caso.

claros. foi decidido repetir o exame. sugeriam a hipótese de neoplasia. 1). com inclusões intranucleares e citoplasma denso. Laboratorialmente. de 28 anos de idade. Atendendo à consistência da lesão. um padrão francamente heterogéneo. é muito sugestivo de patologia benigna.35 .6. Os valores de anticorpos antiroideus eram francamente positivos. com citoplasma vasto e núcleos irregulares com alguns sulcos. lentificação psico-motora. O doente efectuou citologia aspirativa que numa primeira passagem obteve material escasso. As queixas consistiam em intolerância ao frio. com anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) >3000 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e anti-peroxidase (AATPO) >1000 UI/mL (VR: <60 UI/mL). células foliculares isoladas. como seria de esperar numa tiroidite linfocítica. A presença de um aumento difuso da tiroideia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O carcinoma da tiroideia apresenta-se geralmente como um nódulo tiroideu ou adenopatias cervicais. pele seca. Efectuou-se então uma segunda punção.50 .1 A ecografia cervical demonstrou uma glândula tiroideia com aumento da ecogenicidade.50 µU/mL). acompanhado de um quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. grandes.5.50 pmol/L] e o valor de hormona estimulante da tiroideia (TSH) era de 144 µU/mL (VR: 0. a par de agregados de células pavimentosas metaplásicas. cuja amostra apresentava maior celularidade e em que se observaram numerosas células epiteliais com características típicas do carcinoma papilar da tiroideia. dispersos ou no centro dos agregados celulares (Fig. ocasionalmente formando pequenas papilas. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo masculino. recorreu em Março de 2010 à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz por quadro de hipotiroidismo franco associado a aumento difuso da glândula tiroideia. e em que se observaram linfócitos. Foi a presença simultânea destas características morfológicas. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos deste caso com apresentação clínica invulgar. ganho ponderal (7 kg. que era fibrótica e não elástica. sem a morfologia habitual das células de Hurthle expectáveis neste contexto clínico. pelo contrário. que conduziu ao diagnóstico citológico de variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. mas que. interpretada no contexto clínico. o valor de triiodotironina (T3) era inferior ao limite de detecção [valores de referência (VR): 3. linfócitos e inúmeros corpos psamomatosos. À observação apresentava edema palpebral e tiroideia aumentada bilateralmente (cerca de quatro vezes o volume normal). Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade cujo quadro de hipotiroidismo revelou ser uma manifestação clínica de um carcinoma da tiroideia. com núcleos irregulares. sulcados. mas com lobo esquerdo de consistência pétrea. aumento superior a 10% do peso inicial) e aumento de volume cervical com início em Agosto de 2009. . cansaço fácil.

Agregados de células foliculares com características típicas do carcinoma papilar. um infiltrado linfocitário intenso. IV. 3). 1 Citologia aspirativa por agulha fina (CAAF). Este padrão histológico caracteriza-se por uma fibrose intensa. com envolvimento difuso de toda a glândula e infiltração focal da cápsula da glândula. sem invasão dos tecidos extra-tiroideus. O diagnóstico histológico foi de carcinoma papilar da tiroi- deia com padrão esclerosante difuso. Efectuou-se um estudo por tomografia computorizada (TC) a nível cervical e torácico.2 Fig. Foram detectadas várias adenomegálias cervicais. bem como do mediastino superior. bem como a existência de vários gânglios cervicais com densidade semelhante à da glândula tiroideia. CASO CLÍNICO Fig. bilaterais. cadeias jugulo carotídeas e mediastino superior. 5). com melhoria progressiva do quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (Fig.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. 2). do compartimento cervical central. 4). sem alterações do padrão vascular e com uma marcada atenuação acústica posterior (Fig. apresentando focos hiperecogénicos intralesionais. V e VI. Foram identificadas 25 metástases ganglionares. 2 Ecografia da tiroideia com aumento difuso de ecogenicidade e atenuação acústica posterior sem lesões nodulares intra-parenquimatosas. x100) Fig. 3 Ecografia de adenopatia com microcalcificações 111 . O doente foi submetido a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar bilateral dos níveis cervicais II. que revelou aumento de volume da tiroideia com uma densidade muito heterogénea e sugestiva de microcalcificações (Fig. muito sugestivos de microcalcificações (Fig. bilaterais. corpos psamomatosos e folhetos de células metaplásicas num fundo de linfócitos (PAP. Instituiu-se terapêutica com levotiroxina. Foi também detectada uma adenopatia latero-traqueal esquerda no mediastino com as mesmas características. III.

um infiltrado linfocitário abundante. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (H&E. 5 A histologia demonstra fibrose intensa. diSCuSSão O caso apresentado tem a particularidade de ser uma forma de apresentação clínica infrequente. medicado com levotiroxina com dose supressiva. A semelhança que existe entre a apresentação clínica do tumor descrito neste caso e um quadro de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica com bócio difuso associado. para um valor máximo de TSH de 100 µU/ mL (VR: 0. Francisco Gentil. bas- .4. A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. 6). sem outras áreas de fixação anómalas Actualmente o doente encontra-se em ambulatório. em hipotiroidismo. sem outras áreas de fixação anómalas (Fig. de uma variante pouco comum de carcinoma da tiroideia. Fig. x25) O doente foi submetido a terapêutica com Iodo-131 no Instituto Português de Oncologia de Lisboa.35 .0 µU/mL). 6 A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava uma fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. compatível com resíduo tiroideu. 4 TC da glândula tiroideia Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. observando-se um valor de tiroglobulina estimulada de 0. com uma actividade de 100 mCi. título de AATg 2 730 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e iodúria indoseável.7 ng/mL (VR: 2 – 55 ng/mL). raramente descrita.

menos frequente e potencialmente associada a malignidade. Neste contexto. Foi identificada uma adenopatia mediastínica. que contribuiu para a valorização dos critérios citológicos presentes na amostra inicialmente obtida e que justificaram a obtenção de uma segunda amostra. como ocorreu no caso presente. o diagnóstico óbvio seria o de uma tiroidite linfocítica com bócio. com microcalcificações.5 Estes achados estão correlacionados com a fibrose difusa. num doente pouco colaborante. O diagnóstico da variante esclerosante difusa só foi possível pela integração dos aspectos morfológicos com a apresentação clínica. poderia ter resultado num diagnóstico tardio.3 Numa faixa etária mais elevada poderia igualmente ser considerada a hipótese de linfoma da tiroideia. de forma a permitir um estadiamento pré-operatório correcto com avaliação do mediastino.4. O padrão citológico dos segundos esfregaços. os corpos psamomatosos e o infiltrado inflamatório que se encontram na avaliação histológica.6 Existem variantes histológicas. com o hipotiroidismo a resultar da infiltração da glândula por células linfóides. No entanto. as características ecográficas dos gânglios identificados.1 Alguns dados da avaliação imagiológica apontavam também no sentido deste diagnóstico. com características e prognósticos distintos entre si. fazem suspeitar da presença de doença metastática. um padrão ecográfico já descrito na literatura para a variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. apenas por ecografia não é possível efectuar o diagnóstico diferencial em relação a situações como o linfoma da tiroideia ou a tiroidite. De facto. o carcinoma da tiroideia não é geralmente tido como hipótese diagnóstica quando se está na presença de uma tiroideia difusamente aumentada. foi o aspecto que motivou a realização de uma citologia aspirativa. importa salientar os pontos que permitiram efectuar um diagnóstico correcto. intolerância ao frio e lentificação psicomotora) e laboratorial (elevação franca dos valores de TSH e níveis reduzidos de T3) clássicas. A consistência pétrea do lobo esquerdo tiroideu. CASO CLÍNICO tante mais comum. A ecografia demonstra uma hiper-ecogenicidade do parênquima. Na presença de um hipotiroidismo com expressão clínica (mixedema.1 Face aos vários aspectos apresentados. sem nódulos individualizados. O carcinoma papilar da tiroideia corresponde a cerca de 80% dos carcinomas da tiroideia. diferente da consistência firme mas elástica. mais representativos.1 A existência de adenopatias bilaterais não é rara em casos de tiroidite linfocítica.2. Foi também a consistência fibrótica da área puncionada. comprovada ecograficamente.4 No entanto. num indivíduo com doença ganglionar metastática múltipla. que é característica da tiroidite linfocítica. semelhantes ao parenquima da glândula.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. era importante realizar uma TC. que em conjunto com a atenuação acústica posterior sugere uma lesão infiltrativa da tiroideia com calcificações parenquimatosas. era já característico de carcinoma papilar. associadas a aumento do título de anticorpos antitiroideus num doente pertencente a uma faixa etária jovem.6 A variante esclerosante difusa ocorre geralmente em crianças e adultos jovens (como sucede no caso presente) e corresponde a cerca de 2% dos carcinomas 113 .

pelo seu efeito estimulador da replicação das células foliculares da tiroideia. No entanto.3 Estão também descritos títulos de auto-anticorpos antitiroideus elevados. o que poderá estar relacionado com a idade jovem da maior parte dos doentes que a manifestam. neste caso.8 A estratégia cirúrgica resulta do estadiamento imagiológico prévio.2 Dado o envolvimento difuso da glândula e a existência frequente de metastização.3. O que parecia ser um caso de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica veio a revelar-se como sendo uma variante rara de carcinoma papilar da tiroideia. A terapêutica inicial preconizada para o carcinoma da tiroideia passa pela tiroidectomia total.8 Neste caso decidiu-se.2.2.7 A extensão extratiroideia é frequente.5. estabelecer uma estratégia terapêutica futura mais correcta.2. similar à taxa encontrada para os doentes com padrão clássico de carcinoma papilar da tiroideia.7 A existência de hipotiroidismo não é reportada com frequência. geralmente pulmonares.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ papilares.8 No entanto. em conjunto com o valor de tiroglobulina sob estímulo com TSH. apresentando-se como um bócio com ou sem nódulos palpáveis.7 Caracteriza-se pelo envolvimento difuso por parte do tumor de um ou dos dois lobos tiroideus. a existência de um título de anticorpos anti-tiroglobulina elevado impossibilitou uma interpretação correcta do valor de tiroglobulina. Este facto exige que no futuro seja efectuada uma vigilância mais apertada.7 sendo com frequência numerosa e bilateral. desta forma. poderão ter contribuído para uma maior progressão tumoral. Em cerca de 15% dos casos encontram-se metástases à distância.5. reduzindo a taxa de recidivas.8 Em conclusão. Os valores aumentados de TSH. eventualmente associada a celulectomia dos grupos ganglionares envolvidos. efectuar um estadiamento pós-cirúrgico mais completo e.3.5 O hipotiroidismo.2.7 não existindo no caso descrito.5 embora estejam descritos alguns casos. já submetidos a tiroidectomia total. pode ser explicado pela substituição do tecido tiroideu normal pelo tumor ou pelo processo auto-imune que se encontra frequentemente associado a esta variante tumoral. a variante esclerosante é considerada geralmente como sendo agressiva. na presença de imagens de metastização ganglionar bilateral e mediastínica. devendo ser feita de forma a suprimir a secreção da TSH.3. associados ou não a hipotiroidismo. a terapêutica com hormona tiroideia não é apenas substitutiva. a que se pode seguir uma terapêutica com Iodo-131. Em doentes com carcinoma do epitélio folicular da tiroideia.6. este caso clínico demonstra que na clínica nem tudo é o que aparenta ser. a sobrevivência é de 93% aos 10 anos de follow-up. . A metastização ganglionar cervical é encontrada em 80% dos casos. proceder a um esvaziamento ganglionar extenso. quando presente. tal como também se constatou. A gamagrafia corporal efectuada após a terapêutica permite.6.

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Tinha contra-indicação para todos os corticosteróides. mometasone and hydrocortisone) and two well tolerated alternatives for inhalation as well as for systemic therapy (fluticasone and prednisolone). Allergy to systemic administered corticosteroids is particularly rare. The authors report the clinical case of a female patient. She had an anaphylactic episode after intravenous administration of an unidentified corticosteroid and one episode of pruritic rash after budesonide inhalation. sendo mais rara a alergia a corticosteróides sistémicos. 117 . Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com asma e rinite que lhes foi referenciada por reacção anafiláctica a um corticosteróide não identificado.HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa multiple corticosteroids hypersensitivity in an asthmatic patient sara Prates Paula leiria Pinto teresa vau JosÉ rosado Pinto Departamento de Imunoalergologia ReSumo Apesar do seu efeito anti-inflamatório e imunossupressor. os corticosteróides podem causar raramente reacções de hipersensibilidade. dificultando o adequado tratamento da sua alergia respiratória. e um episódio de erupção cutânea máculo-papular pruriginosa após inalação de budesonido. mometasona e hidrocortisona) e identificar alternativas terapêuticas adequadas. She had been advised to avoid all corticosteroids treatment and her respiratory allergy was difficult to control. corticosteroids can rarely be responsible for hypersensitivity reactions. Most cases concern allergic contact dermatitis to topic cutaneous steroids. tanto para a corticoterapia inalada como sistémica (fluticasona e prednisolona). Uma investigação diagnóstica detalhada permitiu incriminar três fármacos diferentes (budesonido. suffering from asthma and rhinitis. administrado por via endovenosa. referred to them due to corticosteroids allergy. A detailed diagnostic investigation allowed the identification of three sensitizing drugs (budesonide. Abstract Despite their anti-inflammatory and immunosuppressive actions. A maior parte dos casos refere-se a dermatites de contacto a corticosteróides tópicos.

sendo utilizados na terapêutica de numerosas patologias. mas mais raramente podem ocorrer reacções de tipo imediato a corticosteróides administrados por via tópica ou sistémica (frequência <1%). Cerca de 10 anos antes da apresentação actual. para além da confirmação do diagnóstico. Na época só fazia terapêutica de alívio com broncodilatadores e anti-histamínicos. recorreu a consulta de Pneumologia onde foi medicada com montelucaste e salmeterol. durante uma exacerbação de asma em que necessitou de recorrer a um serviço de urgência hospitalar. constituem a base da terapêutica. não fumadora. referia ligeiro prurido palmar. por apresentar sintomas persistentes. Em 2009. com uma prevalência que é ainda mal conhecida. inalada (brônquica e nasal) e tópica cutânea.1. No caso particular da asma e da rinite. com manifestações após administração sistémica. a identificação de alternativas terapêuticas toleradas. A abordagem teve como objectivo. entre as quais as doenças alérgicas. Não lhe foi fornecida qualquer informação escrita. . Adicionalmente. Após o parto. os corticosteróides. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. sem lesão cutânea visível. quando aplicava creme de hidrocortisona a 1% nas lesões de eczema atópico do filho. durante a segunda gravidez. Habitualmente. estão descritas reacções de hipersensibilidade a fármacos deste grupo. Teve resolução rápida dos sintomas e desde então não voltou a fazer corticoterapia inalada ou nasal. com melhoria parcial. Nessa altura foi administrada terapêutica que desconhece e teve alta horas mais tarde com a informação de que tinha tido uma reacção alérgica a um corticosteróide e de que no futuro deveria evitar fazer medicação com este tipo de fármacos. Alguns anos mais tarde. foi medicada com budesonido inalado (Pulmicort Turbohaler®) que interrompeu ao terceiro dia de terapêutica por aparecimento de erupção cutânea pruriginosa máculo-papular predominantemente nos membros superiores e face. como as dermatites de contacto (frequência de 2. de 38 anos de idade. segundos após a administração endovenosa de corticosteróide que não sabe identificar. com história de asma brônquica e rinite desde a adolescência.9 a 6%). desencadeou eritema generalizado e agravamento súbito da dispneia.2 Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com alergia a diferentes corticosteróides. notou agravamento das queixas de asma e rinite. trata-se de reacções de hipersensibilidade retardada. tendo sido então referenciada à consulta de Imunoalergologia do Hospital da Luz para investigação da alergia a corticosteróides.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os corticosteróides são fármacos com uma actividade anti-inflamatória e imunossupressora potente. administrados por via inalatória. Paradoxalmente.

tanto para administração inalada como sistémica. alguns de aplicação tópica nasal. furoato de mometasona a 0. Os resultados estão resumidos no Quadro I. Os resultados estão indicados no Quadro II. outros para administração parentérica. foram efectuadas provas de provocação seriadas com controlo espirométrico para identificar alternativas bem toleradas.5 mg/g (nasomet®) Hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg/mL Succinato de prednisolona 25 mg/mL Fosfato de dexametasona 5 mg/mL negativo negativo negativo negativo inconclusivo – pápula 2 mm positivo – pápula 16 mm negativo não efectuado negativo intradÉrMicos (1:100) não efectuado Quadro II – Provas de provocação FÁrMaco mometasona (nasomet®) Fluticasona (flutaide®) Prednisolona Protocolo 1 aplicação em cada narina 1 aplicação em cada narina administração per os: 2.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA Em primeiro lugar. 5.05% (Cutivate® creme). A doente ficou com indicação para fazer terapêutica de manutenção da asma e rinite com fluticasona tópica nasal e brônquica e foi-lhe fornecida informação escrita referindo a existência de alergia à hidrocortisona e preconizando o recurso à prednisolona. foram realizados testes epicutâneos (patch) com diferentes corticosteróides tópicos em creme. hidrocortisona a 1% (Hidalone® creme).1% (Elocom® creme) e propionato de fluticasona a 0. com diversos corticosteróides. foram efectuados testes cutâneos por picada. concretamente. Com as formulações parentéricas foram também efectuados testes intradérmicos com diluições de 1:100. Quadro I – Resultados dos testes cutâneos Por Picada (1:1) Propionato de fluticasona 0. com leitura aos 20 minutos. no caso de ser necessária terapêutica sistémica. No passo seguinte. 10. Finalmente. quinto e sétimo dias). que foram negativos nas três leituras (segundo.05 mg/g (flutaide®) Furoato de mometasona 0. e 20 mg resultado positiva observaÇÕes prurido nasal imediato. após 10 minutos prurido na face e erupção máculo-papular eritematosa negativa negativa 119 .

2 Terá sido provavelmente este o caso dos testes epicutâneos da doente. o fármaco responsável pela reacção anafiláctica. sendo mais raras as reacções a corticosteróides administrados por via sistémica (<1%).1.1. concluiu-se que esta doente apresentava alergia a diferentes corticosteróides.1.1. optou-se pela realização de testes cutâneos por picada e intradérmicos. optou-se por não submeter a doente ao risco de uma prova de provocação com hidrocortisona. habitualmente menos implicado em reacções de hipersensibilidade. budesonido e mometasona. A abordagem diagnóstica. de início mais tardio. A dexametasona e a prednisolona não desencadearam reacção no teste intradérmico e a segunda foi tolerada sem problemas na prova de provocação oral.2.1. optou-se por testar apenas os fármacos alternativos – mometasona e fluticasona. nomeadamente. A sua prevalência é mal conhecida. a avaliação dos resultados dos testes cutâneos é por vezes dificultada pelo seu potente efeito anti-inflamatório.1 As manifestações clínicas podem ser de tipo imediato.5 No caso em estudo. motivando resultados falsamente negativos. trata-se de reacções de contacto a corticosteróides tópicos cutâneos. que pode inibir o aparecimento da reacção.2 A doente em causa apresentou uma reacção imediata. hidrocortisona. potencialmente fatal.3 Tendo em consideração o resultado dos testes cutâneos e a história de reacção anafiláctica. inclusivamente com a mometasona. com a qual se obteve uma prova de provocação positiva e com a hidrocortisona que foi depois fortemente positiva no teste intradérmico. provavelmente.4 A prova de provocação com fluticasona foi negativa. Para os corticosteróides utilizados por via tópica procedeu-se à realização de testes epicutâneos.2 O espectro de gravidade é amplo. de tipo anafiláctico. a diferentes corticosteróides tópicos cutâneos e inalados. mas a prova de provocação por aplicação nasal foi positiva com a mometasona. o budesonido. como no caso desta doente. A hidrocortisona. quando indicado.1. ou não imediato.5. . a um corticosteróide administrado por via sistémica e reacções também imediatas. Os testes cutâneos foram ambos negativos. Aos testes cutâneos. de menor gravidade. que foram negativos. Geralmente. surgindo menos de uma hora após a administração. geralmente após 24 a 48 horas. passa numa primeira fase pela realização de diferentes tipos de testes cutâneos. com a qual se obteve um teste intradérmico positivo. desde a simples urticária até à reacção anafiláctica. tal como na alergia medicamentosa em geral. podendo ir. no caso das reacções imediatas. Quanto aos corticosteróides inalados. implicado pela doente em reacção máculo-papular. dado que frequentemente é administrada em serviço de urgência. confirmando a alergia a este fármaco. é o mais frequentemente responsabilizado por reacções de hipersensibilidade. terá sido. seguem-se. provas de provocação. uma vez que se tratava de reacções imediatas.2 No caso descrito. seleccionados de acordo com o fármaco envolvido e com o tipo de reacção. Felizmente as reacções de hipersensibilidade aos corticosteróides são raras. Junto com a metilprednisolona é um dos corticosteróides mais vezes implicados em reacções sistémicas.6 No caso dos corticosteróides.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão e CoNCLuSõeS De acordo com os resultados da investigação diagnóstica realizada.

5. atendendo à sua estrutura química e potencial reactividade cruzada para reacções de hipersensibilidade. Adicionalmente. Severe immunoglobulin E-mediated anaphylaxis to intravenous methylprednisolone succinate in a patient who tolerated oral methylprednisolone. Vovolis V.2. Godard P.8 De facto. uma vez que alguns doentes reagem à forma esterificada mas não à forma simples do fármaco. Torres MJ. esta classificação foi desenvolvida com base em resultados de testes epicutâneos em doentes com dermatite de contacto e vários autores têm questionado a sua aplicação às reacções sistémicas. 121 . Curr Opin Allergy Clin Immunol 2010. Demoly P. Canto G. havia uma história de prurido cutâneo desencadeado pelo contacto com creme de hidrocortisona. B. 6.3. Este caso ilustra uma situação pouco frequente de hipersensibilidade a diferentes corticosteróides. C e D. Tuomi ML. Curr Pharma Des 2006. este último subdividido em D1 e D2).57:45-51.1. Drug provocation tests in patients with a history suggesting an immediate drug hypersensitivity reaction. General considerations for skin test procedures in the diagnosis of drug hypersensitivity. administrados por diferentes vias. BiBLioGRaFia 1. ambas pertencendo ao grupo A. Ann Intern Med 2004. et al.10:273-9. Sahla H. Cross-reactivity in cell-mediated and IgE mediated hypersensitivity to glucocorticoids. Messaad D.1. uma vez que os testes cutâneos foram positivos com o succinato de hidrocortisona mas negativos com o succinato de prednisolona. Hypersensitivity reactions to corticosteroids. 4. Blanca M. Pichler W.7 os corticosteróides são habitualmente divididos em quatro grupos (A.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA As provas de provocação negativas com a fluticasona nasal e com a prednisolona oral permitiram identificar alternativas terapêuticas válidas. Nalguns casos de alergia a corticosteróides administrados por via parentérica há evidência de sensibilização ao éster succinato. esta doente é alérgica à hidrocortisona mas tolera a prednisolona. Contact Dermatitis 1992. Cross-sensitization to mometasone furoate in patients with corticosteroid contact allergy. No entanto.27:323-5.12:3383-91. Muratore L. 3. Uma investigação alergológica extensa permitiu identificar alternativas terapêuticas bem toleradas.140:1001-6. numa doente que de outra forma se encontrava privada do tratamento adequado à sua patologia de base. Romano A. onde esta se apresenta na forma não conjugada. A presença de hipersensibilidade a pelo menos três corticosteróides diferentes levou a ponderar a possibilidade de estarem subjacentes fenómenos de reactividade cruzada. Ventura MT. Demoly P. Räsänen l. J Investig Allergol Clin Immunol 2009.19:321-39. Calogiuri GF. Ring J. Koutsostathis N. Bousquet J. Brockow K. 2.8. reage ao budesonido (grupo B) e à mometasona (grupo D2) mas tolera a fluticasona. também incluída no grupo D2. Allergy 2002. julga-se não estar em causa este fenómeno. Entre os corticosteróides inalados. De acordo com a classificação de Coopman.9 No caso descrito. Benahmed S. tanto para a terapêutica inalada como sistémica.

Caimmi S. Bousquet P-J. Demoly P. Caimmi D.63:1641-3. Succinate as opposed to glucocorticoid itself allergy. 9. Landthaler M. Identification of cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical corticosteroids. Dooms-Goossens A. Vogt T. Coopman S. Burgdorff T.121:27-34. . Stolz W. 8.89:425-8. Ann Allergy Asthma immunol 2002. IgEmediated anaphylactic reaction induced by succinate ester of methylprednisolone. Br J Dermatol 1989. Allergy 2008. Venemalm L.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 7. Degreef H.

Abstract The authors report the clinical case of 11-year old boy followed in Pediatric Allergology outpatient clinic of Hospital da Luz. O doente foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda. Na sequência de pneumonia recorrente do lobo inferior esquerdo. following physical exercise. com queixas de opressão torácica e pieira desencadeada pelo exercício físico. not reversible by bronchodilators. complaining of chest tightness and wheezing.typical carcinoid. efectuou tomografia computorizada torácica que evidenciou uma lesão neoformativa localizada à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. não reversível ao broncodilatador. 123 . A biopsy revealed a neuroendocrine carcinoma of the lung . After recurrent episodes of lower left lobe pneumonia.carcinóide típico.CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça Lung neuroendocrine carcinoma in a child Maria da graÇa Freitas JosÉ rosal gonÇalves ana cruZ diniZ Fernando Martelo ana catarino Departamentos de Pneumologia. seguido em consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz. de Cirurgia Cardiotorácica e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem de 11 anos de idade. Realizou provas de função respiratória que revelaram obstrução ligeira das vias aéreas de menor calibre. com remissão completa da sintomatologia. de Pediatria. Respiratory function tests revealed mild obstruction of smaller size airways. A biópsia da lesão revelou tratar-se de um carcinoma neuroendócrino do pulmão . the patient underwent a CT chest scan that showed a lesion located at the entrance of the left lower lobe bronchus. The patient underwent a left lower lobectomy with complete remission of the symptoms.

O tipo histológico – carcinóide típico – de localização central e crescimento endobrônquico. sendo a cirurgia habitualmente curativa. O tumor carcinóide tem origem nas células neurosecretoras da mucosa brônquica.1-4 Dada a raridade destes tumores os atrasos de diagnóstico são comuns. São descritos vários episódios de bronquiolites de repetição durante a infância. sarcomas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na população pediátrica os tumores epiteliais malignos primários do pulmão são entidades raras com tipos histológicos muito diversos. seguidos do tumor miofibroblástico. As mais frequentes são o blastoma pleuropulmonar e o tumor carcinóide. 2 Radiografia de tórax em 21 de Março de 2008 . carcinomas e mesotelioma. 1 Radiografia de tórax em 5 de Abril de 2007 Fig. Na mesma altura. tendência para recorrência local e metastização ocasional.Condensação do lobo inferior esquerdo . O doente foi medicado com corticosteróides por via inalatória e antagonistas dos receptores dos leucotrienos. tosse e pieira desencadeados pelo exercício. de 9 anos de idade. e provas de função respiratória que evidenciaram um padrão de obstrução dependente das vias aéreas de menor calibre não reversível aos broncodilatadores. uma radiografia do tórax (Fig. com um intervalo livre de sintomas entre os quatro e os nove anos de idade. 1) não evidenciou alterações.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. É considerado de baixo grau de malignidade devido ao seu potencial de invasão local. recorre à consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz em Abril de 2007 devido a sintomas de opressão torácica. não se verificando Fig. Efectuou na consulta provas de sensibilidade cutânea. Nos antecedentes pessoais salientava-se ainda um colesteatoma operado um ano antes e otites externas frequentes. com resultados negativos para os alergenos habituais. caracteriza-se pela sua menor agressividade.

Dado que não fazia a medicação com a regularidade preconizada. Seis meses depois teve novo episódio febril que cedeu após ciclo de antibioterapia. A radiografia do tórax (Fig. 3 Radiografia de tórax em 15 de Setembro de 2008 Fig. melhorou ao quinto dia. realizou nesta altura nova radiografia do tórax (Fig. 2) evidenciou uma condensação do lobo inferior do pulmão esquerdo (LIE).5 Radiografia de tórax em 19 de Outubro de 2008 PA (A) e perfil (B) uma remissão completa dos sintomas.4 Radiografia de tórax em 2 de Outubro de 2008 Fig. 3). Medicado com amoxicilina e ácido clavulânico. o doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por episódio de febre e agravamento da sintomatologia respiratória. 4). a persistência dos sintomas foi atribuída à sua fraca adesão à terapêutica. Passado um ano.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. A recorrência da pneumonia passadas duas semanas (Fig. levou ao internamento da criança verificando-se passadas mais duas 125 .

7) em que foi detectada a presença de uma massa tumoral gelatinosa à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. O estudo imunocitoquímico (Fig. Associava-se uma opacificação da totalidade do brônquio segmentar da pirâmide basal homolateral. Com a hipótese diagnóstica de lesão endobrônquica. 5) com diminuição/abolição do murmúrio vesicular na base esquerda. que foi retirada parcialmente. O exame histopatológico (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ semanas a persistência da condensação lobar inferior esquerda (Fig.carcinóide brônquico. a TC torácica permi- . Perante estes achados. com aparente componente de partes moles adjacente a bifurcação do lobo intermédio. O timo tinha um aspecto triangular habitual pré-vascular. medindo aproximadamente 3.5 cm de diâmetro. No campo pulmonar direito e no restante parênquima arejado do lobo esquerdo não estavam presentes alterações. provavelmente devida a um corpo estranho. Para esclarecimento de pneumonia arrastada do LIE efectuou tomografia computorizada (TC) do tórax (Fig. homolateral. imagem em "S de Golden" e a presença de derrame pleural basal ligeiro. 7 Imagem endobrônquica do tumor: lesão bronconacarada obstruindo a entrada dos brônquios segmentares basais do LIE Fig. Identificou-se ainda um abaulamento do contorno cisural. Não se identificaram adenopatias nas cadeias ganglionares torácicas. Estes aspectos foram considerados consistentes com o diagnóstico de neoplasia endócrina bem diferenciada . o doente foi submetido a broncoscopia (Fig. 6 TC tórax em 20 de Outubro de 2008 . 8B) revelou marcação positiva das células tumorais com marcadores neuroendócrinos (cromogranina e sinaptofisina) e negativa com PS100.Colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE tiu concluir que se estava perante um colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE. 6) em que foi detectada a presença de atelectasia da pirâmide basal esquerda e do segmento VI do lobo inferior esquerdo com escasso broncograma aéreo e parênquima arejado. Fig. 8) da massa revelou neoplasia com padrão pseudoacinar e trabecular constituída por células com citoplasma eosinofílico e núcleos com cromatina dispersa e uma rede fibroconjuntiva focalmente hialinizada.

A toracotomia foi realizada ao nível do 5º espaço intercostal. fígado e excreção urinária. O exame histopatológico da peça operatória (Fig. Apesar do doente ter realizado bloqueio da glândula tiroideia. mesmo na lesão conhecida a nível brônquico. 8 Biópsia brônquica. Foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda e Fig. quer invasão das estruturas pleurais. H&E. com características morfológicas enquadráveis no grupo do carcinóide típico do pulmão. o lobo pulmonar inferior esquerdo apresentava aderências ao diafragma e ao pericárdio e a maior parte do seu parênquima estava hepatizada. 9 Peça operatória esvaziamento ganglionar de gânglios volumosos do hilo principal. Não se observaram imagens seguramente patológicas. Não se observaram outros focos de fixação electiva. A.Não houve expressão para os receptores da MIBG. bem diferenciado. Não se observou tecido de neoplasia nos limites cirúrgicos da peça ope- 127 . Sinaptofisina. Nas imagens estáticas foi observada a biodistribuição habitual do radiofármaco com visualização de actividade nas glândulas salivares. 9) revelou um tumor neuroendócrino. aparentemente inflamatórios. janela aortopulmonar e ligamento pulmonar inferior. O doente foi proposto para cirurgia. sem se documentar quer angio-invasão. Foram realizadas imagens estáticas de corpo inteiro durante as 24 horas posteriores à administração endovenosa do radiofármaco. verificou-se alguma captação do radiofármaco neste órgão.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. A neoplasia evidenciava um crescimento predominantemente endobrônquico infiltrando o parênquima adjacente ao brônquio. x50 B. x200 compatível com carcinoma neuroendócrino – tumor carcinóide). interlobar. O doente realizou ainda cintigrafia com meta-iodo-benzilguanidina marcada radioactivamente (123I-MIBG). na tentativa de identificação de outras possíveis localizações do tumor. miocárdio.

calcitonina. Este grupo abrange uma variedade histológica que se estende desde o carcinóide brônquico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ratória. Podem também ter um crescimento predominante extraluminal “lesão tipo iceberg”. A observação macroscópica dos especímenes tumorais evidencia habitualmente um aspecto digital. bem como os restantes gânglios isolados nas cadeias interlobares. de elevada agressividade. é um dos tumores pulmonares mais frequentes nesta faixa etária. Estas células predominam na bifurcação dos brônquios lobares. têm capacidade para sintetisar serotonina (5-hidroxitriptamina). e o KCC II. os tumores carcinóides estão divididos em dois grupos: o carcinoma de células de Kulthitsky (KCC) I. habitualmente bem definidos. como pelos sintomas inespecíficos. Histologicamente. Muitas lesões estão confinadas aos brônquios principais com a mucosa em redor intacta. até ao carcinoma de pequenas celulas ou tumor neuroendócrino de grandes células. O estudo imunocitoquímico re- velou positividade das células da neoplasia com marcadores neuroendócrinos. diSCuSSão Os tumores primários do pulmão são difíceis de diagnosticar nas crianças.5 . não só pela sua raridade. norepinefrina. Passados dois anos sobre a data da intervenção cirúrgica.5 Os tumores carcinóides brônquicos têm a sua origem nas células de Kulchitshy (células argentafins) da mucosa brônquica. sendo as alterações parenquimatosas localizadas e consistentes com pneumopatia obliterativa. O tecido pulmonar restante apresentava alterações decorrentes de obstrução com dilatação brônquica (bronquiectasias) e inflamação associada. cerca de 2. podendo também envolver o parenquima pulmonar caracterizando as “lesões em botão”.1-4 Contudo os tumores carcinóides localizados no pulmão são raros. hormona anti-diurética e bradiquinina. Os KCC I correspondem aos carcinóides brônquicos típicos. A avaliação funcional respiratória evidenciou uma recuperação progressiva dos volumes pulmonares. de baixa malignidade. com cerca de 11 a 13% da incidência de tumores em crianças. de crescimento endobrônquico. Os gânglios linfáticos isolados no hilo lobar não apresentavam infiltração neoplásica. 5-hidroxitriptofano. adenocorticotrofina (ACTH). designados por carcinóides típicos. ou carcinóides atípicos. bombesina. são neurosecretoras pertencendo ao sistema APUD (amino precursor uptake and decarboxylation). O tumor carcinóide. o doente não voltou a referir qualquer sintomatologia relacionada com as vias aéreas inferiores. constituindo cerca de 12 a 15 % de todos os tumores carcinóides. de baixa agressividade. que frequentemente são atribuídos a entidades clínicas comuns. Os carcinóides brônquicos pertencem ao grupo dos tumores neuroendócrinos. massas polipóides ou esféricas com cerca de 3 a 4 cm.

sendo descrita mais frequentemente a síndrome carcinóide devida a um excesso de produção de serotonina. flushing.6 Como tumores neuroendócrinos os carcinóides tem a possibilidade de produzir uma variedade de péptidos e hormonas responsáveis pelo aparecimento de síndromes clínicas. Também a tomografia por emissão de positrões (PET)7 apresenta elevada sensibilidade e especificidade para a identificação de lesões malignas. Devido ao crescimento tipicamente endobrônquico do tumor. crises de asma brônquica. constituindo cerca de 10 a 25% dos carcinóides do pulmão. sendo frequentes alterações relacionadas com obstrução brônquica. A metastização à distância. atelectasia e hiper-insuflação. São mais agressivos do que os carcinóides típicos. que estão descritos em cerca de 2 a 12 % dos doentes com carcinóide brônquico. como consolidação secundária à pneumonia (como no caso descrito). instabilidade hemodinâmica. A cintigrafia com 131I-MIBG constitui uma arma importante para a detecção de tumores neuroendócrinos. O carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão é uma entidade clínico-patológica recente. A produção ectópica de ACTH e a síndrome de Cushing (1%) têm sido descritas em associação a carcinóides típicos e atípicos. diarreia. acidose. A radiografia do tórax está alterada em cerca de 75% dos doentes com carcinóide brônquico. sendo rara na sua ausência. dor torácica ou dispneia. As metástases ósseas são classicamente osteoblásticas. apesar dos carcinóides serem lesões muitos vascularizadas têm habitualmente um padrão de baixa captação de fluorodesoxiglicose.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA cm de diâmetro. Nos doentes sintomáticos os sintomas como tosse persistente. com predileção para o sexo feminino (relação feminino:masculino de 10:1). As pneumonias de repetição com a mesma localização são um alerta clínico para a existência de lesão endobrônquica. No entanto. que se caracteriza por uma constelação de sintomas incluindo taquicardia. localização central num brônquio principal com crescimento endobrônquico. osso e cérebro. das alterações do parênquima pulmonar e da presença de adenopatias. mais frequentes nos doentes com mais idade e preferindo a população masculina. Cerca de 25% dos doentes com tumores carcinóides do pulmão estão assintomáticos quando do diagnóstico. nomeadamente no fígado. ocorrendo em cerca de 50% dos doentes. a caracterização histo- 129 . Os KCC II correspondem aos carcinóides atípicos.6 A tomografia computorizada é a técnica imagiológia que permite a melhor definição da lesão. Cerca de 3% dos carcinódes típicos metastizam para outros locais além dos gânglios regionais. tendo cerca de 50% uma localização periférica. estão relacionados com a obstrução brônquica. Afectam sobretudo os jovens. A metastização dos gânglios regionais é frequente. acontece em cerca de um terço dos doentes. Nas crianças os sintomas como tosse persistente e pieira são habitualmente atribuídos a patologia difusa das vias aéreas. e está associada a um mau prognóstico. Esta síndrome ocorre quando existem metástases hepáticas. broncoconstrição. distinta do carcinoma de pequenas células. São habitualmente maiores do que os carcinóides típicos.

Rea F. . é mais baixa.132:1079-103. Diagn Ther Endosc 2009:782961.8 Pode ser necessária uma ressecção brônquica com sleeve brônquico. Fuks L. Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. 4. et al. Bergtrom M.133:973-8. Anderson JB. Sparup J. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. Recentemente têm sido de- senvolvidas com sucesso técnicas de ressecção endobrônquica como abordagem terapêutica inicial. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital.11 No caso descrito devido às dimensões do tumor endobrônquico e à muito provável destruição do lobo inferior. Risse EK. Rizzardi G. Epub 2010 Feb 7. Pediatr Blood Cancer 2005. et al. Orlefors H.14:222-32.56:42-5. Marulli G. Primary pulmonary tumors in childhood: a review of 31 years' experience and the literature. Sartori F. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica do tumor. Paul MA. Nos casos de carcinóide atípico. atingindo 90% aos 10 anos. 6. J Thorac Cardiovasc Surg 2007.4:120-4. Eriksson B.45:1090-5. Yu DC. Rush W.9 segmentectomia. Clin Respir J. Bortolotti L. Sleeve resections and brochoplastic procedures in typical central carcinoid tumors. Fourteen year-old girl with endobronchial tumor lobar emphysema. Kaschula RO. et al. Travis WD. 9. Paul MA. 2. Arch Pathol Lab Med 2008. BiBLioGRaFia 1. Skov M. Amital A. Kuruvilla S. Borgwardt L. Brokx HA. sendo de 60% aos 10 anos.10. Flieder DB. Grabowski MJ. Shalkow J. lobectomia ou mesmo pneumectomia. de tipo polipóide. J Pediatr Surg 2010. et al.44:68-76. Pediatr Pulmonol 1992. Thorac Cardiovasc Surg 2008.45:683-6. Lal DR. a ressecção endobrônquica não constituía uma boa opção. Kramer MR. 11. Abdel Rahman N. et al. Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population.133:973-8. Kozakewich HP. 7. 5. Am J Surg Pathol 1998. sangrando facilmente. Clark I. 8. No caso descrito a lesão endobrônquica tinha um aspecto branco-nacarado sugerindo um corpo estranho. Use of PET in neuroendocrine tumors. Dishop MK. A sobrevida dos doentes com carcinóide típico operados é excelente. Brokx HA. Fox BD. Calabrese F. 3. Cohen MC. Q J Nucl Med 2000. Fruchter O. Mortensen J. Damgaard K. 2010.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ lógica é feita a partir de broncoscopia. Risse EK. As lesões são centrais. revestidas por mucosa vascularizada. In vivo application and in vitro studies. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. 10. 22:934-44. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for bronchial carcinoids with curative intent. et al.

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CIRURGIA GERAL CIRURGIA VASCULAR ORTOPEDIA NEUROCIRURGIA OTORRINOLARINGOLOGIA UROLOGIA 133 .

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Case report cÉsar resende Paulo roQuete JosÉ daMiÃo Ferreira JoÃo rebelo de andrade cristina Pestana carlos vaZ Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia ReSumo A introdução da laparoscopia na abordagem cirúrgica. A aplicação da robótica à cirurgia tem permitido porém desenvolver sistemas capazes de minimizar essas limitações. os autores discutem a técnica operatória. Abstract The introduction of laparoscopy as a surgical approach allowed better standards of care to patients. O RYGB totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente tão seguro quanto a técnica laparoscópica convencional. proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. Contudo. não existe ainda evidência que permita esclarecer definitivamente este tema. discussing the operative technique and the differences to the conventional laparoscopic approach. there isn’t enough evidence at this time to definitively conclude on this subject. 135 . however. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente obesa. The authors report the clinical case of an obese patient (body mass index 39 kg/m2) submitted to a totally robotic Roux-en-Y gastric bypass (RYGB). salientando as diferenças em relação à abordagem laparoscópica convencional. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. No contexto desta intervenção. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. CaSo CLÍNiCo Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. The totally robotic RYGB is feasible and apparently at least as safe as the conventional laparoscopic operation. However. restoring control and ergonomics. some severe difficulties and limitations in surgical performance became evident as well.Bypass GÁSTRiCo em Y-de-RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. apesar dos importantes benefícios que trouxe para os doentes. veio criar também várias dificuldades de execução operatória. Joining robotics and surgery together allowed the development of surgical systems able to minimize those limitations. restaurando o controlo e a ergonomia operatórias.

perde-se completamente o retorno táctil que a laparoscopia ainda permitia. Em segundo lugar. na ausência total de propriocepção.1 foram evidentes algumas limitações inerentes à técnica: os instrumentos tradicionais seriam substituídos por versões montadas em extensões de 30 a 40 cm. recuo. a posição do cirurgião torna-se refém da localização dos trocartes de acesso e da posição do monitor. provavelmente. de forma que parecem não ter peso e não oferecem resistência à mobilização. o advento de dispositivos robotizados tem vindo a permitir ultrapassar as dificuldades mecânica e óptica referidas. Em primeiro lugar. não tem necessidade de contrariar a resistência exercida pela parede abdominal e tem uma imagem de alta definição e tridimensional na direcção natural dos seus olhos. um para cada olho do cirurgião. o cirurgião opera numa posição mais confortável e virtualmente perfeita: sentado na consola. aumentando a sua precisão. que ampliam o tremor e diminuem a percepção táctil. sendo frequentemente anti-ergonómica. recupera-se a noção de profundidade. a concepção dos instrumentos coloca de novo o punho do cirurgião (e respectivos movimentos) na cavidade peritoneal do doente. O interface digital filtra o tremor e permite a desmultiplicação dos movimentos. os manipuladores do robot estão perfeitamente equilibrados. disponível no Hospital da Luz para cirurgia bariátria desde o início de Setembro de 2010. . perdida na laparoscopia: o sistema é totalmente binocular.3 Os autores descrevem o caso de uma doente obesa proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot.2 Apesar disso. na década de 80. tem os instrumentos ao alcance da mão. as dificuldades foram ultrapassadas e a cirurgia laparoscópica foi. a relativa imobilidade dos braços operatórios torna o robot menos útil em intervenções cirúrgicas que interessem vários quadrantes abdominais. surgiram as primeiras publicações sobre cirurgia laparoscópica. que dispõem apenas de quatro graus de liberdade (avanço. passando através de um fulcro (parede abdominal) que torna contra-intuitiva a movimentação dos mesmos. as vantagens para os doentes provaram ser tão relevantes que fez sentido insistir. rotação esquerda e direita). Além disso. realizado com o sistema cirúrgico Da Vinci Si HD. cuja localização é condicionada pela organização e pelo desenho da sala operatória. sempre na posição ideal (independentemente da posição real dos mesmos no doente). As imagens assim obtidas são justapostas pelo cérebro de quem as observa. reconstruindo a tridimensionalidade. De uma visão natural e em posição naturalmente ergonómica passou-se para uma representação da realidade tridimensional num monitor plano (bidimensional). todos os gestos são aferidos apenas pela visão. desde a captação até à projecção da imagem em dois monitores na consola de trabalho. a maior revolução técnica no campo da Cirurgia Geral dos últimos 100 anos! Entretanto.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Quando. Nas suas versões actuais estes dispositivos robóticos apresentam ainda duas limitações maiores.

com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. após o que o cirurgião passou para a consola. de 57 anos de idade. os quais serão recolocados logo após o reposicionamento (re-docking). A técnica operatória seguiu os passos habituais do bypass gástrico em Y-de-Roux. Com a doente em decúbito dorsal e com as pernas em adução. 1 Localização dos trocartes 1 – trocarte 12 mm . Para este efeito e devido à concepção do sistema. todo este processo consome 10 minutos. CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Com a doente em Trendelemburg invertido acentuado.robot 6 – afastador de fígado 6 3 2 1 4 5 137 . Após 13 casos operados. Após o estabelecimento do pneumoperitoneu. que no caso da cirurgia robótica são manipulados pelo ajudante. é necessário proceder à remoção dos braços robóticos (undocking). Foi avaliada nas consultas de Dietética e Nutrição e de Psicologia Clínica. Colocaram-se as restantes portas sob visão directa e avaliou-se a existência de aderências do grande epíplon que foram seccionadas nesta fase. descriÇÃo oPeratÓria Foi administrada uma dose única de antibiótico profiláctico e aplicados os dispositivos de pressão intermitente nos membros inferiores. abordou-se a cavidade peritoneal com trocarte óptico de 12 mm extra-longo e realizou-se uma primeira inspecção da cavidade peritoneal com uma câmara laparoscópica convencional. Foram-lhe explicadas as particularidades do sistema Da Vinci Si HD que aceitou. 1). após o que lhe foi proposta a realização de um RYGB. fizeram-se as marcações das portas antes da insuflação do abdómen (Fig. ou seja. desfazer o Trendelemburg invertido. Após a confecção da bolsa gástrica é necessário modificar o posicionamento do doente. realizaram-se a dissecção e secção gástricas da forma habitual. São usadas seis portas. apresentando concomitantemente artroses importantes. mais uma do que na técnica laparoscópica convencional.óptica 2 – trocarte 12 mm .BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. sendo a porta adicional de 12 mm para acesso do ajudante. expondo o hiato esofágico e ângulo de His. 5 – trocartes 8 mm . diferindo apenas na responsabilidade pela manipulação de instrumentos como as suturas mecânicas e com o aplicador de clips hemostáticos. Foi feita a medição da ansa biliopancreática.ajudante 3. Seguiu-se a acoplagem (docking) do carro operatório do sistema cirúrgico Da Vinci System Si HD. 4. seccionado o jejuno e confeccionada uma anasFig.

5 e da ausência de estudos prospectivos que o confirmem. muito naturalmente. a sutura e anodação intracorpórea. condiciona menor traumatismo da mesma e. O Vídeo 1 apresenta um resumo desta intervenção cirúrgica. Procedeu-se ao encerramento das brechas mesentéricas com uma sutura contínua linear de seda 2/0.5 o sistema de cirurgia robótica leva a uma optimização e execução rápida de gestos classicamente tidos como difíceis no contexto da laparoscopia convencional. O tempo operatório total foi de 215 minutos. tanto no que diz respeito à segurança e diminuição das complicações pós-operatórias. calibrada por uma sonda de 32 Fr. o maior obstáculo à introdução deste instrumento de trabalho reside na relação custobenefício. Apesar do aumento do tempo operatório. o facto de o movimento dos braços do robot se realizar tendo por pivot um ponto fixo do trocarte na parede abdominal. é convicção dos autores que a adopção do sistema robótico na cirurgia bariátrica resultará num aumento da segurança e da eficácia. PÓs-oPeratÓrio O pós-operatório decorreu sem complicações. na qual os autores têm experiência considerável. deverá levar a uma redução da dor no pós-operatório. O procedimento terminou com um teste da anastomose proximal com azul de metileno e colocação de dreno passivo. Foi depois medida a ansa alimentar e realizada uma anastomose gastrojejunal término-lateral com sutura manual. como em relação à eficácia do procedimento. A introdução de sistemas robóticos de cirurgia parece facilitar a execução de gestos laparoscópicos complexos. Com uma curva de aprendizagem relativamente plana em equipas com experiência laparoscópica prévia. diSCuSSão Apesar das poucas séries de doentes publicadas4. A doente teve alta hospitalar ao terceiro dia pós-operatório. pelo que a sua aplicabilidade na cirurgia bariátrica surge de forma evidente. Por outro lado. Este como outros aspectos carecem contudo de confirmação em estudos a realizar. comparativamente à abordagem laparoscópica habitual (4 dias). em dois planos contínuos de Vicryl 3/0. como sejam a manipulação intestinal. consequência do preço do equipamento de base e do uso de instrumentos com um número limitado de utilizações. proble- . A dissecção controlada pela visão que o sistema proporciona e a adopção de anastomoses manuais calibradas permitirão obter ainda melhores resultados. os autores têm constatado que os doentes parecem ter menos dor no pós-operatório e a média dos tempos de internamento para os primeiros 13 casos apresenta-se sistematicamente inferior (3 dias). De acordo com a experiência dos autores.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tomose jejuno-jejunal latero-lateral com stapler linear e encerramento manual da enterotomia.

22:313-25. Robotic assistance provides excellent outcomes during the learning curve for laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass: results from 100 robotic-assisted gastric bypasses. 5. Curet MJ. Robotics and the future of laparoscopy. Semm K. Morino M. também. JSLS 1999. Joseph RA. ComeNTÁRioS FiNaiS O bypass gástrico totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente pelo menos tão seguro como a técnica laparoscópica convencional. Surg Endosc 2010. Hanly E. 4. CASO CLÍNICO mas que também são referidos por outros grupos. "Chopstick" surgery: a novel technique improves surgeon performance and eliminates arm collision in robotic single-incision laparoscopic surgery.6 O tempo operatório é. ainda não existe evidência científica sustentada que permita concluir definitivamente sobre este tema. Os autores acreditam e antevêem que a mais importante vantagem da cirurgia robótica na área da Cirurgia Geral resultará da sua aplicação à cirurgia por porta única7 ou à cirurgia por orifícios naturais: os sistemas robotizados permitirão resolver muitas das limitações técnicas importantes relacionadas com estas novas abordagens. Mohr CJ.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. Talamini. Robot-assisted gastrojejunal anastomosis does not improve the results of the laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Nadzam GS. Am J Surg 2006. Allieta R. Surg Endosc 2008. mais prolongado.24:1331-5. et al. 139 . SAGES-MIRA Robotic Surgery Consensus Group.140:779-86. Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. BiBLioGRaFia 1. Clapp BL.188:S19-S 26. A consensus document on robotic surgery. Marohn M. Rebecchi F. este aspecto de- verá evoluir e os tempos operatórios diminuirão com o aumento da experiência. Scozzari G.192:746-9. Herron DM. Robotic abdominal surgery. Rocchietto S. Cuevas SP. contudo. 2. 7. M. Les MJ. Goh AC. et al. Millo P.3:87-8.3. Am J Surg 2004. Arch Surg 2005. no entanto. Surg Endosc 2010 [Epub ahead of print] PubMed PMID: 20625770. 3. 6. Yu SC.

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É ainda conhecida a associação da cirurgia com o desencadear de aborto ou parto prematuro.  Os autores descrevem o caso clínico de uma grávida de 27 semanas que se apresentou no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz com um quadro de dor abdominal e vómitos que se manteve após tratamento sintomático e que conduziu à proposta de laparoscopia exploradora. Nesta intervenção identificou-se uma torção completa do anexo direito que foi resolvida. proporcional ao período de evolução da patologia. The authors describe the necessary changes of laparoscopic techniques due to the physiologic changes of pregnancy and to the volume that uterus occupy in 141 . The relation between surgery and miscarriage or premature labor is well known. During the procedure a complete torsion of the right adnexal structures was identified and solved. The authors describe the clinical case of a 27 week pregnant patient presenting in the emergency room of Hospital da Luz with abdominal pain and vomiting. The symptoms evolution and the clinical investigation lead to the proposal of an exploratory laparoscopy. proportional to the history length of the disease. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic approach of acute abdomen during pregnancy. The presence of intraperitoneal inflammatory disease is a significant risk to miscarriage.aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdÓmeN aGudo Na GRÁVida. A  presença de patologia inflamatória intraperitoneal representa um risco significativo para a gravidez. A este propósito os autores descrevem as modificações necessárias no padrão das técnicas de laparoscopia devido às alterações Abstract The pregnant woman presenting with acute abdomen is always a cause of concern. a case report cÉsar resende JosÉ lourenÇo reis Paulo roQuete carlos vaZ JoÃo rebelo de andrade JosÉ daMiÃo Ferreira Departamentos de Cirurgia Geral e de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo A grávida que se apresenta com  um quadro de abdómen agudo é sempre avaliada com especial preocupação.

Identificou-se torção completa. realizou-se abordagem aberta da cavidade peritoneal através de incisão supra-umbilical. Colocou-se um rolo sob o hemicorpo direito e procedeu-se à inspecção da cavidade peritoneal. .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológicas da grávida e ao volume que o útero ocupa na cavidade abdominal e concluem que desde que seja adaptada em conformidade. Após período de observação e tratamento sintomático e perante a manutenção do quadro. nomeadamente dor à palpação do flanco direito. decidiu-se propor laparoscopia exploradora para esclarecimento do quadro. the abdominal cavity. com 27 semanas de gestação. acompanhada de náuseas e vómitos. tendo um fluxo sanguíneo anexial avaliado por Doppler normal. Analiticamente verificou-se a presença de leucocitose com neutrofilia e um valor para a proteína C reactiva (PCR) de 0. laparoscopic approach of the pregnant patient is not only feasible but advantageous to the mother and safe for the foetus. sendo a suspeita de apendicite a causa mais frequente. sendo possível visualizar um apêndice macroscopicamente normal. Colocaram-se sob visão directa dois trocartes. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro de dor persistente nos quadrantes direitos do abdómen. com defesa e dor viva à percussão. and conclude that if adapted to pregnancy changes. Não estavam presentes outros achados objectivos. espontânea e sem intercorrências até ao episódio actual. onde se introduziu trocarte rombo  (USS®). G1P0. estabelecendo-se pneumoperitoneu a 12 mmHg sem intercorrências.4 CaSo CLÍNiCo Grávida de 33 anos. iNTRodução A   grávida com dor abdominal constitui um desafio de avaliação e diagnóstico na urgência.54 mg/dL. um suprapúbico mediano e o outro em posição epigástrica também mediana (Fig. A ecografia não demonstrava alterações. Com a doente em decúbito  dorsal.1-3 As preocupações iniciais respeitantes à aplicabilidade da laparoscopia na grávida prendiam-se com o risco potencial para o feto decorrente da introdução dos trocartes. 1). Contíguo a este encontrava-se o cego. Estima-se que 1 em 500 grávidas necessitarão de ser operadas por urgência não obstétrica. O fundo uterino palpava-se aproximadamente 5 cm acima do umbigo. Do exame objectivo destacavam-se sinais de irritação peritoneal. com os efeitos da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono e com as dificuldades técnicas em conseguir uma exposição adequada na presença do útero grávido. dupla. Procedeu-se então à insuflação lenta (2 L/min) de dióxido de carbono. do anexo direito com congestão do mesmo. a abordagem laparoscópica da doente grávida é exequível e vantajosa tanto para a mãe como para o feto.

143 . Trocarte óptico de 10 mm 2 e 3. Não existindo medições directas da pressão parcial do dióxido de carbono no sangue arterial (PaCO2) fetal em humanos. A hipoperfusão uterina é consequente à diminuição do retorno venoso materno e este é multifactorial. para 20-25% com risco de mortalidade materna na apendicite perfurada. Não existe contudo evidência de efeitos a longo prazo no Homem.Apêndice xifóide diSCuSSão A presença de um quadro inflamatório intraperitoneal está associada a um risco significativo de aborto ou parto pré-termo. assintomática. pelo que a cirurgia foi dada por concluída.2 Em contrapartida. consequência do aumento da pressão abdominal e da compressão da veia cava inferior pelo útero grávido. No pós-operatório não se registaram intercorrências. decorrentes da exposição ao pneumoperitoneu. Nos casos de gravidez medicamente assistida com hiperestimulação ovárica aquele valor pode aumentar para 16%. proporcional à sua gravidade e extensão.ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA. com uma incidência de 1-5/10 000 grávidas. salientando-se que existe de facto uma correlação entre o desenvolvimento de hipercapnia materna e a duração da intervenção. 1 2 P Fig.6 Durante a gravidez expontânea a torção anexial é rara. CASO CLÍNICO AP 3 Após distorção do anexo e inspecção da área pericecal constatou-se o retorno da coloração anexial normal. se passe de um risco de cerca de 4% de perda fetal no quadro não complicado. O atraso no diagnóstico e a consequente evolução do quadro levam a que.Púbis AP .5 Na maioria dos casos. A doente teve alta cirúrgica ao segundo dia pós-operatório. A monitorização fetal pós-operatória não revelou sinais de peturbação fetal. 1 Localização dos trocartes 1. Trocartes de 5 mm P . usa-se a capnografia materna como referência. a torção anexial está associada a um aumento do volume dos ovários. descritas em estudos animais como consequência da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono. a irritação peritoneal e a sensibilidade útero-fetal às alterações hemodinâmicas e respiratórias da mãe no período intra-operatório estão na base do maior risco para a gestação na grávida operada. São conhecidas a hipercapnia e a acidose fetais. no caso da apendicite aguda.7 A manipulação do útero grávido.

não ultrapassando os 12 mmHg. et al. Surg Clin N Am 2008. et al. In: Gabbe SG. estando a laparotomia reservada para os casos em que a situação clínica assim o exija. Guidelines for diagnosis. Jackson H.22: 1917-27. Lu EJ. Parangi S.34:389-402. Surg Clin N Am 2008. Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons (SAGES). estão também descritas na bibliografia internacional séries de intervenções laparoscópicas realizadas em todos os trimestres da gravidez.8 A laparoscopia é considerada actualmente a forma de abordagem cirúrgica de eleição tanto para a confirmação diagnóstica como para a intervenção terapêutica no abdómen agu- do. A abordagem laparoscópica tem por objectivo minimizar a agressão anestésico-cirúrgica materno-fetal. Approach to the acute abdomen in pregnancy. 3. Comparison of adnexal torsion between pregnant and nonpregnant women. 5th ed.e1-6. 4. de modo a minimizar a obstrução da linha de visão bem como dos trajectos de manipulação cirúrgica. Desde que adaptada às particularidades fisiológicas e anatómicas da doente grávida a abordagem laparoscópica da doente grávida é não só exequível. Monga M. Simpson JL. 88:265-83. Surg Endosc 2008. Obstet Gynecol Clin N Am 2007. org/sagespublication. como comprovadamente vantajosa para a mãe e segura para o feto. McWilliams GD. Granger S. 2007 In: http://www. · Planear a estratégia de posicionamento das portas  adaptando-as à presença de um útero volumoso em pleno abdómen. ReFeRêNCiaS 1. Dietrich CS. Dietrich CS. 8. Levine D. Surgical gastrointestinal disorders during pregnancy.8 ComeNTÁRioS FiNaiS As alterações fisiológicas da mulher grávida e o volume ocupado pelo útero na cavidade abdominal implicam alterações no padrão das técnicas empregues. Curet MJ.2. Surgical procedures in pregnancy. eds. · Pressurizar a cavidade peritoneal apenas até obter o espaço estritamente necessário à visualização e manipulação segura das estruturas. 2007 In: http://www.com .mdconsult.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ uma melhor visualização da cavidade peritoneal permite uma menor manipulação uterina e que a menor utilização de opióides minimize a depressão fetal pós-operatória.202:536. Henry A.4 Embora exista algum consenso em relação à exequibilidade de procedimentos laparoscópicos até às 28 semanas de gravidez. Gynecologic emergencies. treatment and use of laparoscopy for surgical problems during pregnancy. Kilpatrick CC. Hasson J.88:403-19. 6. et al. Surgical diseases presenting in pregnancy. Hill CC. Diagnosis and laparoscopic treatment of surgical diseases during pregnancy: an evidence-based review. Tsafir Z. Azem F.sages.193:223-32. 2. 7.php?doc=23 5. Hill MJ. Am J Obstet Gynecol 2010. Gabbe: Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. Am J Surg 2007. · Monitorizar continuamente o dióxido de carbono materno expirado. fazendo os ajustes ventilatórios necessários à sua estabilização durante o acto operatório. Hueman M. Niebyl JR. entre as quais são de destacar as seguintes: · Preferência pela abordagem aberta da cavidade peritoneal introduzindo-se o primeiro trocarte sob visão directa. · Minimizar o tempo operatório. Price R.

had the diagnosis of a retropharyngeal tumor. The patient underwent surgical management. de etiologia ignorada. causing the anterior dislocation of the right tonsil. consisting in the resection of the aneurysm 145 . A doente foi submetida a tratamento cirúrgico. a quem foi diagnosticado. having collected only blood. dinis da gaMa augusto Ministro cristina Pestana Pedro oliveira Departamentos de Cirurgia Vascular. Surgical management a. of unknown etiology. A avaliação imagiológica inicial (TC e RM) foi compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” ou “paraganglioma do vago” e uma tentativa de biópsia foi fracassada. incidentalmente. um “tumor” de localização retrofaríngea. An angio-RM allowed the definitive diagnosis of a large sacular aneurysm of the internal carotid artery. com deslocamento anterior da amígdala direita. Uma angio-RM permitiu formular o diagnóstico definitivo de volumoso aneurisma sacular da artéria carótida interna. Imagiological studies (CT and NMR scans) were compatible with the diagnosis of “neurogenic tumor” or “vagal paraganglioma” and an attempt to a biopsy was failed. incidentally. que consistiu na ressec- Abstract The authors report the clinical case of a 60-year old female who. TRaTameNTo CiRÚRGiCo Large post traumatic internal carotid artery aneurysm simulating a neurogenic tumor.VoLumoSo aNeuRiSma PÓS-TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 60 anos de idade. dando apenas saída a sangue.

quer institucionais. com dois filhos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ção do aneurisma e restabelecimento da continuidade arterial por anastomose términoterminal. Existem poucas séries significativas publicadas na literatura. manifestações clínicas e tratamento desta situação são objecto de discussão. Pathological studies of the specimen revealed an unsuspected traumatic etiology. foi notada a existência de uma tumefacção da região faríngea direita. Em Julho de 2009. iNTRodução Os aneurismas das artérias carótidas são raros. não referia . a fibrodisplasia arterial e os traumatismos. quer sejam abertos (feridas penetrantes). topography. as quais enaltecem as circunstâncias etiológicas mais comuns. incluindo da amígdala. Os traumatismos cervicais. topografia. Os aspectos essenciais da patogenia. os aneurismas infecciosos e a doença de Behçet. nem factores de risco para doenças cardiovasculares. de manifestações clínicas e formas ou modalidades de tratamento. ao exame da orofaringe. Fora sempre saudável. probably related to a violent cervical blunt trauma that occurred several years before. relacionada provavelmente com violenta contusão cervical sofrida vários anos antes. No decurso da observação. de acidentes tromboembólicos cérebrovasculares a sintomatologia compressiva de órgãos ou estruturas anatómicas de vizinhança. and re-establishment of the arterial continuity by an end-to-end anastomosis. topográfica. apoiada nos dados mais recentes da literatura dedicados ao tema. simulando tumores neurogénios. não mencionando acontecimentos relevantes na sua história pregressa. Porém. consultou um otorrinolaringologista para a realização de um exame de rotina. que foi contudo inconclusivo. quer reportando experiências individuais. particularmente os da carótida interna e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica. The main features of the pathogenesis. tal como sucedeu com o presente caso clínico. O estudo histopatológico da peça de exerese revelou tratar-se de uma insuspeitada etiologia traumática. que se encontrava projectada para a frente. Causas mais raras incluem a dissecção espontânea da carótida. quer fechados (contusões) podem ser causa de aneurismas carotídeos. de 60 anos de idade. como sejam a doença degenerativa aterosclerótica. clinical manifestations and treatment of this condition are discussed. que foi objecto de tratamento cirúrgico com êxito e que se passa a descrever. particularmente destinado a avaliar discreto défice auditivo. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. os quais podem passar despercebidos na fase aguda e vir a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa. based on the most recent data published in the literature.

que foi inconclusiva. dando saída exclusivamente a sangue. de morfologia arredondada e contornos bem definidos.3). aspectos sugestivos de tumor neurogénio. por via oral. o que indiciava tratar-se de um “…tumor muito vascularizado”. O restante exame físico. incluindo o pescoço. Para um melhor esclarecimento do padrão vascular da neoformação. sugestiva de “paraganglioma do vago” Fig. a qual permitiu formular o diagnóstico defi- A RM do pescoço (Fig. por alergia. compatível com o diagnóstico de “…paraganglioma do vago. Para o esclarecimento da natureza desse achado clínico. 147 . medindo aproximadamente 4 cm de maior eixo. a merecer estudo complementar com ressonância magnética (RM). nomeadamente não se palpavam quaisquer massas cervicais ou adenopatias. Fig. que parece menos provável”. foi-lhe pedida uma tomografia computorizada (TC) cervical (Fig.” não se podendo excluir outras hipóteses tais como paraganglioma do corpo carotídeo. 2) confirmou a existência de uma malformação com as características descritas na TC. mesmo com os movimentos de deglutição. que revelou a existência de uma “…massa sólida no espaço parafaríngeo direito. TRATAMENTO CIRÚRGICO quaisquer sintomas. 2 RM do pescoço revelando a mesma massa. era completamente normal. a doente foi referenciada a uma consulta de Tumores da Cabeça e Pescoço. onde foi objecto de uma biópsia aspirativa. foi-lhe solicitada a realização de uma angio-RM (Fig. 1). 1 TC cervical revelando massa sólida no espaço parafaríngeo direito.VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” Na sequência destas hipóteses diagnósticas. uma vez que não se pôde injectar contraste endovenoso.

3A e B Angio-RM permitindo formular o diagnóstico de volumoso aneurisma sacular do terço médio da carótida interna extracraniana nitivo: tratava-se de um aneurisma sacular. A exploração cirúrgica confirmou tratar-se de um aneurisma sacular. O pós-operatório decorreu normalmente. A duração da clampagem carotídea foi de 17 minutos. sem complicações significativas. restabelecendo-se a continuidade arterial. com origem no terço médio e distal da carótida interna e ocupava toda a região do canal carotídeo. mas não foi possível identificar e isolar o topo distal. a carótida interna redundante foi igualmente seccionada na extensão adequada e realizada a anastomose topo-a-topo. sobretudo no seu terço proximal. Ao sétimo dia foram removidas as suturas . ao que de pronto acedeu. decidiu-se clampar a carótida interna na origem. a anastomose ficou estanque e não houve necessidade de pontos suplementares. proceder à abertura do aneurisma. acompanhado de alongamento e tortuosidade da artéria. da artéria carótida interna.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. sob anestesia geral. Perante este diagnóstico definitivo. com origem no seu terço médio/distal. A ferida operatória foi então drenada e encerrada de uma forma convencional. O ostium do topo distal foi seccionado de forma apropriada. até à base do crânio. com excepção de discreta parésia facial periférica e do hipoglosso (dificuldade de deglutição) que se foram desvanecendo nos dias seguintes. foi proposto à doente o tratamento cirúrgico imediato. Por essa razão. A doente tolerou bem o procedimento e foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos em condição satisfatória. Teve alta ao terceiro dia do pós-operatório. identificar o ostium do topo distal e realizar a hemostase com a introdução de um catéter de Fogarty nº 3. A operação foi realizada em Setembro de 2009. A identificação e isolamento do topo proximal da carótida processou-se facilmente.

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

cutâneas, a incisão estava cicatrizada, sem deiscências ou infecção. Eram evidentes melhorias significativas dos défices neurológicos periféricos. O estudo histológico da parede do aneurisma (Fig. 4) permitiu excluir a possibilidade de se tratar de aneurisma degenerativo, displásico ou inflamatório, apontando no sentido de uma provável etiologia traumática. Interrogada nesse sentido, a doente confirmou a ocorrência, alguns anos antes, de um violento traumatismo cervical, acompanhado de um mecanismo de desaceleração, que não requereu, porém, na altura, cuidados especiais, seguido de recuperação rápida e sem sequelas – e que terá sido, muito provavelmente, a razão de ser do desenvolvimento do aneurisma, tal como tem sido constatado em alguns casos na nossa experiência pessoal e descrito na literatura por vários autores. Uma angio-RM realizada dois meses após a operação mostrava o procedimento de reconstrução arterial a funcionar em excelente condição (Fig. 5).

Fig. 4 Estudo histopatológico da parede do aneurisma (H&E, x25, x200, x200, x50) Em B, C e D observam-se aspectos de hemorragia e dissociação com neovascularização da média compatíveis com etiologia traumática. Não se observou qualquer achado morfológico sugestivo de processo degenerativo, displásico ou inflamatório

Fig. 5A e B Angio-RM de controlo pós-operatório mostrando integridade anatómica e funcional do procedimento de reconstrução arterial

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diSCuSSão
Os aneurismas das artérias carótidas, particularmente os da carótida interna, são referidos como dos mais raros aneurismas periféricos encontrados na prática clínica e existem poucas séries de casos publicados na literatura, reportando quer experiências individuais, quer institucionais. Numa exaustiva revisão da literatura médica que se estendia por cerca de três séculos, de 1687 a 1977, foram contabilizados 853 aneurismas das carótidas ocorrendo em 820 doentes,1 o que confirma a raridade desta patologia. Quando se aborda esta entidade nos dias de hoje, torna-se indispensável distinguir e diferenciar os verdadeiros aneurismas, também ditos “primários”, dos aneurismas “secundários”, que resultam de uma cirurgia prévia de desobstrução carotídea e que tendem a aumentar de frequência em paralelo com a expansão e desenvolvimento da cirurgia da carótida. Pelas singularidades patogénicas, clínicas e terapêuticas de que se revestem e que suscitam, os aneurismas “secundários” constituem um subgrupo particular, que não vai ser objecto de atenção no presente trabalho, especialmente dedicado aos aneurismas “primários”. Estes são, como já se salientou, muito raros e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica, topográfica, formas de apresentação clínica e meios e métodos de tratamento. No ano de 2000 foi publicada a maior série institucional de aneurismas carotídeos,2 proveniente do Texas Heart Institute e que integra 67 casos diagnosticados e tratados no decurso de 35 anos consecutivos. Neste trabalho, é feita uma compilação de 12 séries de casos publicados na literatura desde 1959, totalizando 298 aneurismas das carótidas os quais confrontados com 17 854 operações de desobstrução carotídea realizadas naquelas instituições no decurso do mesmo período de tempo, correspondem a 1,54% do total daquelas cirurgias, o que demonstra, uma vez mais, a sua raridade.2 De acordo com a experiência de diversos autores, a circunstância etiológica mais comum é a doença degenerativa aterosclerótica e atinge particularmente a bifurcação carotídea e origem da carótida interna, identificada em 40 a 50% dos casos de todas as séries.3-11 Entre nós, numa série de 8 casos publicada em 2005, são referidos 4 aneurismas de etiologia degenerativa aterosclerótica.12 Estes aneurismas incidem em grupos etários idosos, manifestam-se frequentemente por quadros de isquemia cerebral embólica e ocorrem por vezes em indivíduos portadores de doença aneurismática com outras localizações.6 Uma segunda categoria etiológica é a doença fibrodisplásica, que atinge particularmente e com relativa constância o terço médio da carótida interna extracraniana. É uma entidade obscura nos seus mecanismos íntimos, caracterizada na sua forma mais expressiva por uma alternância de estenoses e microaneurismas da parede arterial, conferindo-lhe na arteriografia a clássica imagem de “rosário”.4 É uma doença de predomínio marcado no sexo feminino, incidindo em idades jovens e coexiste não raras vezes com fibrodisplasia da artéria renal. Em determinadas circunstâncias, a doença evolui sob a forma de aneurismas isolados, saculares ou fusiformes, de dimensão variável e pode manifestar-se por sintomas locais, compressivos, ou por acidentes cérebrovasculares embólicos.13

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

A terceira categoria etiológica em ordem de frequência decrescente diz respeito aos traumatismos. As carótidas são vulneráveis a agentes traumáticos, nomeadamente a traumatismos abertos ou feridas penetrantes, consequência de agressões por arma branca ou arma de fogo, decorrentes da vida civil ou de conflito militar, e ainda por via de acidentes rodoviários, industriais ou domésticos.14 Estas lesões agudas, diagnosticadas regra geral imediatamente após a ocorrência, podem causar consequências diversas, incluindo a morte por exsanguinação. Noutras circunstâncias, evoluem silenciosamente na fase aguda e vêm a manifestar-se mais tarde, sob a forma de aneurismas. Os traumatismos fechados também têm sido assinalados com causa potencial de aneurismas carotídeos, nomeadamente da carótida interna.16 Os seus mecanismos de acção são diversos: por um lado podem ser consequência de movimentos extremos de rotação, angulação, extensão ou flexão do pescoço, projectando e lesando a carótida interna de encontro à zona mais proeminente da coluna cervical, que é a apófise transversa da 1ª vértebra cervical; por outro lado, podem ser objecto de forças de desaceleração súbita (choque frontal de veículos motorizados), causando disrupção parcial da parede arterial e evolução subsequente para a formação de aneurismas.2,3,16 Esta ocorrência surge muitas vezes inserida num contexto de politraumatismo, que pode obscurecer as manifestações clínicas da fase aguda e virem a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa, desde fenómenos tromboembólicos cerebrais a sintomas de compressão local, como sucedeu com o presente caso clínico. Outras categorias ou circunstâncias etioló-

gicas mais raras, reportadas ocasionalmente na literatura, incluem a dissecção espontânea da carótida,17 os aneurismas infecciosos18 e a doença de Behçet.12 Independentemente da etiologia, os aneurismas das carótidas têm em comum o facto de sofrerem expansão progressiva, poderem causar sintomatologia compressiva local ou acidentes cérebrovasculares tromboembólicos e poderem, também, romper.19,20 O conjunto destas complicações, algumas de implicação vital, recomenda a adopção de tratamento cirúrgico. O método cirúrgico mais utilizado ao longo dos tempos consiste na ressecção do aneurisma e sua substituição por um enxerto venoso autólogo ou protésico e a generalidade das experiências consagra-o como um método eficaz e duradouro. As taxas de mortalidade peri-operatória são baixas ou negligenciáveis, mas os índices de morbilidade neurológica periférica são elevados, consequência da profusão de nervos periféricos que cursam a região: facial, glossofaríngeo, recorrente laríngeo, vago, hipoglosso, espinhal.17,21,22 Os défices neurológicos que ocorrem em consequência do traumatismo cirúrgico são porém transitórios, revertendo, regra geral, em poucos meses. Alguns aneurismas, pelas particularidades de que se revestem, suscitam porém abordagens diferentes do método convencional, como foi o caso em apreço. Com efeito, não raras vezes, o segmento proximal da carótida interna torna-se redundante e/ou tortuoso, permitindo a realização de uma anastomose arterial término-terminal, após a ressecção do aneurisma, dispensando por isso o recurso a um enxerto, venoso ou protésico.12 Os aneurismas volumosos ou de localização

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alta na carótida interna, são difíceis de abordar, particularmente o seu segmento distal pós aneurisma e nesta conformidade estará indicada a efectivação de controlo hemostático e reconstrução por via intrasacular, utilizando catéteres de Fogarty introduzidos no ostium distal do aneurisma, tal como foi levado a efeito no presente caso clínico. Uma outra alternativa utilizada em aneurismas muito altos, que se estendem até à base do crânio, recorre a acessos cirúrgicos especiais, que implicam a luxação do maxilar inferior, a transecção do seu ramo ascendente e a secção de parte da apófise mastoideia do osso temporal, operações levadas a efeito, por vezes, em associação com cirurgiões otorrinolaringologistas.3,16,19 Finalmente, em circunstâncias de grande destruição da parede arterial, como sucede com os aneurismas infecciosos ou com a doença de Behçet e na impossibilidade absoluta de reconstrução arterial, não resta outra alternativa que não seja a laqueação dos topos proximal e distal e exclusão ou ressecção do aneurisma, manobra que cursa com elevado risco vital ou de défice neurológico definitivo.19,22

Numa época caracterizada pela expansão e desenvolvimento do tratamento endovascular, torna-se tentador utilizá-lo neste contexto, nomeadamente com o intuito de obviar as complicações nervosas periféricas, tão frequentemente reportadas em consequência da cirurgia aberta ou convencional. Todavia, trata-se de um método selectivo, exige uma anatomia vascular “favorável” e será porventura ineficaz face à existência de sintomas compressivos, visto o aneurisma permanecer in situ. Para além disso, existem poucas experiências consistentes ou credíveis e desconhecem-se os seus resultados a médio e a longo termo.20 Tal como sucede com a patologia obstrutiva da carótida, o tratamento endovascular é credor de riscos e complicações peri-procedurais, que levou alguns autores a considerá-lo “perigoso”,23 razão pela qual se pode eleger ainda nos dias de hoje a cirurgia convencional ou aberta como o gold standard para o tratamento dos aneurismas das artérias carótidas, como o caso presente tão exemplarmente pode documentar.

BiBLioGRaFia
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VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

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.

até que a totalidade Abstract Radiofrequency endovenous ablation is a minimally invasive treatment procedure for chronic venous disease. o catéter é reposicionado no segmento inferior da veia e o processo foi repetido. that uses radiofrequency to seal diseased saphenous and perforators veins and address the underlying cause of severe varicose veins. O procedimento consistiu na introdução de um catéter na veia insuficiente através de uma incisão milimétrica. conseguindo-se obter assim a ablação sequencial. The VNUS ClosureFast™ catheter used for the treatment of venous reflux delivers radiofrequency energy to a heating element. que utiliza energia de radiofrequência para o colapso das veias safenas e veias perfurantes e permite tratar o síndrome varicoso. causing contractions of collagen fibers within the vein walls and shrinkage and collapse of the vessel. que aquece a parede da veia. colocando-o posteriormente. Radiofrequency energy was applied to the vein in 20-second intervals to sequentially ablate the vein in seven centimeter segments. O catéter VNUS ClosureFastTM liberta energia de radiofrequência através de um eléctrodo. na origem da veia (junção com o sistema venoso profundo). sob visualização ecográfica. leva à contracção das suas fibras de colagénio e promove o colapso do vaso. The authors report the use of this technique in a female patient of 41-year old. the ClosureFast catheter was manually withdrawn down the vein and the process was repeated until the entire length 155 . A energia de radiofrequência foi então aplicada em segmentos de 7 centímetros durante um período de 20 segundos. Os autores descrevem a aplicação desta técnica numa doente de 41 anos de idade. The procedure consists in the insertion of the catheter into the diseased vein through a very small incision and threading the device through the vessel up to his origin (junction with the deep venous system). After the treatment of each segment.CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia minimally invasive surgery for varicose veins with radiofrequency ablation sÉrgio silva hugo valentiM Departamento de Cirurgia Vascular ReSumo A ablação endoluminal por radiofrequência é um procedimento minimamente invasivo dedicado ao tratamento da doença venosa crónica. Após o tratamento de cada segmento.

os sintomas mais comuns incluem dor. com agravamento vespertino.1 A insuficiência da veia safena interna é a causa mais frequente desta entidade clínica. acompanhados de edema perimaleolar. que tem ganho grande aceitação na prática clínica.2 Os avanços recentes no tratamento minimamente invasivo das varizes. iNTRodução A insuficiência venosa crónica dos membros inferiores. of the vein has been ablated. comparando-a e demonstrando as suas vantagens relativamente ao tradicional stripping. Perante o quadro descrito foi-lhe proposta a realização de ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. confirmou-se a correcta ablação das veias tratadas e a manutenção da permeabilidade do sistema venoso profundo. . O tratamento clássico desta condição clínica consiste na laqueação da junção safeno-femoral. conduziram ao desenvolvimento de um catéter com um eléctrodo que permite a libertação de energia de radiofrequência directamente na parede da veia. os tratamentos hormonais e os traumatismos podem contribuir para o seu agravamento. altura em recorre ao médico de família com queixas de dor e sensação de peso dos membros inferiores. Os principais factores de risco que condicionam o seu desenvolvimento incluem a hereditariedade. A sua segurança e eficácia estão bem documentadas em mais de 60 artigos publicados na literatura. levando à sua ablação (RFA ou radiofrequency ablation). O fluxo venoso foi então automaticamente redireccionado para os vasos competentes. alteração da coloração da pele e ulceração. é a doença vascular mais frequente e representa um importante problema de saúde pública. a qual revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas. seguida da excisão por stripping do tronco da veia safena interna e de flebectomias electivas. do sistema venoso dos membros inferiores. caucasiana. Na mesma altura foi-lhe prescrita diosmina (1 g por dia) e contenção elástica de ambos os membros inferiores. O ortostatismo prolongado. a obesidade. incluindo estudos randomizados. multípara. sexo. teve o seu início na Europa em 1998 e nos Estados Unidos em 1999. de 41 anos de idade.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tenha sido tratada.1 Afecta cerca de 40% das mulheres e 25% dos homens. Six weeks after the procedure the adequate ablation of veins treated and the maintenance of the normal permeability of the deep venous system were assessed and confirmed. A sua história clínica remonta a 2008. Seis semanas após o procedimento. idade e número de gestações. após o que referiu melhoria do quadro sintomático.4-11 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. sensação de peso.3 Desde então foram realizados mais de 600 000 procedimentos em todo o mundo. Esta técnica. edema. Blood flow was re-routed through healthier veins.

o electrocardiograma e a avaliação laboratorial não mostravam alterações significativas. que revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa esquerda (Fig. que requeria longos períodos de ortostatismo. Perante este diagnóstico a doente foi proposta para tratamento cirúrgico minimamente invasivo – ablação de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa por radiofrequência. 1 Insuficiência da veia safena interna dade da pele. Neste contexto. foi-lhe realizada uma nova ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. 1). Realizou-se o mapeamento venoso pré-operatório e com a doente em posição de anti-Trendelenburg e sob visualização ecográfica. 2 Acesso da veia safena interna e da colateral antero-externa esquerda 157 . A doente foi operada sob anestesia local por intumescência. do sistema venoso dos membros inferiores. O raio-X do tórax. sem dores.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA Em Maio de 2010 recorre a uma consulta de Cirurgia Vascular. obteve-se o acesso de ambas as veias safenas internas (infra-genicular) e da colateral antero-externa à esquerda (ao nível do terço médio da coxa) (Fig. Referia também um elevado grau de incapacidade na sua actividade profissional. referindo dificuldade no controlo sintomático com as medidas anteriormente propostas pelo seu médico assistente. O exame vascular periférico revelava a integridade de todos os pulsos periféricos e não existiam alterações da coloração ou integri- Fig. consciente e orientada no tempo e espaço. No momento da admissão encontrava-se hemodinamicamente estável. 2) Fig.

4 e 5). seguindo-se a veia safena interna esquerda e a sua colateral antero-externa que tinha origem a nível da junção safeno-femoral e finalmente a veia safena interna direita. realizadas duas flebectomias da face antero-externa da coxa direita. Seguidamente em cada uma das veias foi introduzido e posicionado o catéter de radiofrequência (nas safenas internas imediatamente abaixo da emergência da veia epigástrica. Posteriormente foram. 2 cm abaixo da junção safeno-popliteia). Posteriormente garantiu-se o isolamento térmico e anestésico das veias alvo pela instilação de uma solução contendo soro Fig. tendo-se confirmado a correcta ablação das veias tratadas e mantendo-se a normal permeabilidade do sistema venoso profundo (Fig. na colateral anteroexterna na sua origem e na safena externa. 4 Oclusão da veia safena interna com permeabilidade da veia epigástrica e femorais Fig. Fig. A doente teve alta domiciliária na manhã do dia seguinte. Foi avaliada em consulta externa uma e seis semanas após o procedimento. iniciou-se a ablação das veias. 3). reiniciando a sua vida profissional 3 dias após o procedimento. ainda. Após a confirmação da posição do catéter. 3 Anestesia local de intumescência e da veia safena externa esquerda ao nível do seu terço médio. começando pela veia safena externa. sob visualização ecografica (Fig. A intervenção durou cerca de 74 minutos. 5 Oclusão da veia safena externa com permeabilidade da veia popliteia .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológico arrefecido e lidocaína no espaço perivascular sub-fascial.

Kumins N.  J Vasc Interv Radiol 2002. 7.40:125-30. o procedimento é realizado sob anestesia local e melhor tolerado no pós-operatório. Pichot O. Almeida Jl. J Vasc Surg 2008. Marston WA. Davies AH. 4.4-12 A cirurgia de varizes por radiofrequência é assim um procedimento seguro e eficaz no tratamento da insuficiência das veias safenas. Eklof.133:386-93. Treatment of the incompetent great saphenous vein by endovenous radiofrequency powered segmental thermal ablation: First clinical experience.  Treatment of primary varicose veins by endovenous obliteration with the VNUS Closure system: Results of a prospective multicentre study. Sparks S. Radiofrequency ablation for uncomplicated varicose veins. J Vasc Surg 2003.  Surgical and endovascular treatment of lower extremity venous insufficiency. Ohinmaa A.  Prospective randomized study of endovenous radiofrequency obliteration (closure procedure) versus ligation and stripping in selected patient population (EVOLVeS Study). 55:443-58. Farber MA. Causa menos dor e equimoses e menos complicações como parestesias. Lurie F. discussion 1015. Davies S. BiBLioGRaFia 1. Philip W. Gohel MS. Fenney surgical treatment of varicose veins: A survey of the methods of treatment with a description of intraluminary stripping and Its results. Vasc Endovascular Surg. 2006. Vasquez M. Nov 14-18. et al. Recovery trial interim results. Lebard C. Creton D. 159 . 34th Veith Symposium. Ann Surg 1951. Vascular 2007. TM. 9.  Eur J Vasc Endovasc Surg 2005. J Vasc Surg 2002. Zan S. Nicolini P and the Closure group. Os doentes apresentam assim uma recuperação para as suas actividades de vida diária e profissional mais precoce. Keagy BA.  Endovenous obliteration versus conventional stripping operation in the treatment of primary varicose veins: A randomized controlled trial with comparison of the costs. J Vasc Surg 2007. et al. Varetto G.47:151-6. The utility of the venous clinical severity score in 682 limbs treated by radiofrequency saphenous vein ablation. Bergen B.35:958-65. B.45:1008-14. et al. Perala J. Proebstle. Endovenous radiofrequency ablation for the treatment of varicose veins. Contessa L. 5.13:563-68.29:433-9. Radiofrequency minimally invasive endovascular treatment of lower limbs varicose veins: clinical experience and literature review.24:42-9. hiperpigmentação ou flebites. 3. Göckeritz O. 2007 New York. 11. 8. Alm J. 6. RautioT. 12. 2009.38:207-14. 10. Mendes RR. Dietzek AM. Minerva Cardioangiol 2007. Owens LV.15:255-61. Phlebology. 2. Owens E.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA diSCuSSão e CoNCLuSõeS Pelo seu carácter minimamente invasivo. apresentando ainda um resultado estético muito superior à cirurgia clássica por stripping. Vago B. Endovenous saphenous ablation corrects the hemodynamic abnormality in patients with CEAP clinical class 3-6 CVI due to superficial reflux.

.

were found free of lesions. he underwent an angiographic-CT examination. Following an inconclusive observation in gastroenterology. followed by a complete 161 . dinis da gaMa Departamentos de Cirurgia Vascular. de Medicina Interna e Intensiva e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino de 27 anos de idade.aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. The post-operative course was uneventfull. a quem foi formulado o diagnóstico de isquemia intestinal crónica (“angina abdominal”). caracterizada por epigastralgia intensa pós-prandial e acentuado emagrecimento. Após observação em gastrenterologia. O pós-operatório de- Abstract The clinical case of a 27-year old man with the diagnosis of chronic mesenteric ischemia (“abdominal angina”) is reported. TRaTameNTo CiRÚRGiCo abdominal angina due to fibromuscular dysplasia of the celiac axis. arising from the supraceliac aorta. whose chief complaints were severe postprandial pain and remarkable weight loss. de Anestesiologia. that disclosed a critical stenosis at the origin of the celiac axis. foi submetido a estudo angiográfico (angio-TC) que revelou a existência de uma lesão estenosante crítica da origem do tronco celíaco. consisting in the celiac axis resection and its replacement by a prosthetic graft. Surgical management diogo cunha e sÁ antÓnio rosa gerMano do carMo tiago costa cristina Pestana aleXandra horta ana catarino a. superior and inferior mesenteric arteries. encontravam-se livres de lesões. The remaining digestive vessels. mesentérica superior e inferior. inconclusiva. The patient was submitted to a revascularization procedure. for the last 4 months. O doente foi submetido a tratamento cirúrgico que consistiu na ressecção do tronco celíaco e sua substituição por um enxerto protésico proveniente da aorta supracelíaca. com quatro meses de evolução. As restantes artérias digestivas.

assistindo-se à remissão completa da sintomatologia dolorosa e a um notável incremento ponderal.7 São pouco frequentes as situações de angina abdominal por doença isolada do TC. thus justifying its publication and dissemination. as carótidas internas e as ilíacas externas. iNTRodução A angina abdominal caracteriza-se por um quadro de dor na região epigástrica e umbilical. The localization of the fibrodysplastic disease to the celiac axis seems to be a unique case. nas semanas que se seguiram à operação. É possível que a fisiopatologia da angina abdominal esteja relacionada com a hipoperfusão gástrica por doença arterial oclusiva do tronco celíaco (TC). o que. nunca antes reportado na literatura. sem complicações. leva a uma perda acentuada de peso. ou com o roubo desta mesma circulação gástrica para o território irrigado pela artéria mesentérica superior quando existem lesões desta. o que se explica pelas conexões que existem entre os diferentes territórios da circulação visceral. o que justifica a sua apresentação e divulgação. das artérias ilíacas internas e das intercomunicações que existem entre estes vasos. remission of the pain and a progressive weight gain. através de estudos por ecodoppler e por autópsia. sendo que em 80% destes doentes existe doença oclusiva concomitante do TC.8-10 Os autores descrevem o caso clínico de um homem de 27 anos de idade com um quadro típico de angina abdominal.2-5 configurando um quadro conhecido como “medo de comer”.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ correu normalmente. uma entidade muito rara na prática clínica. frequentemente. em ordem de frequência decrescente. A perda ponderal referida parece assim estar muito mais relacionada com a fraca ingestão calórica do que com qualquer quadro de máabsorção. das artérias mesentérica superior e inferior.1 Para prevenir as dores. com . o doente evita determinados alimentos e restringe a ingestão. a very rare entity in clinical practice. The histopathological study of the removed artery revealed the diagnosis of arterial fibrodysplasia. Cerca de 90% dos quadros de angina abdominal devem-se a doença oclusiva da artéria mesentérica superior. A principal etiologia da doença oclusiva destas artérias é a aterosclerose.6 A irrigação arterial do tubo digestivo depende do TC. que afecta predominantemente indivíduos jovens e atinge. O estudo histológico da artéria removida revelou tratar-se de uma doença fibrodisplásica. affecting predominantely young people and in a decreasing order of frequency the renals. the internal carotids and the external iliac arteries. never reported before in the literature. of unknown etiology. as artérias renais. podendo durar de uma a três horas. A localização da doença fibrodisplásica ao tronco celíaco assume foros de caso clínico único. com características de dor contínua ou em cólica. na presença de uma estenose pré-oclusiva do TC. verificando-se. surge cerca de 15 a 30 minutos após a refeição. por vezes irradiada para a região dorsal. de etiologia desconhecida. que a maioria destas lesões é assintomática.

TRATAMENTO CIRÚRGICO o diagnóstico inicial de síndrome de compressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma.11 Foi tratado cirurgicamente no Hospital da Luz e o resultado anatomopatológico do segmento arterial removido revelou uma displasia fibromuscular (DFM) do tronco celíaco. com início no final da refeição e que melhorava ao fim de três horas. O restante exame não revelava alterações. Ao exame físico do doente apresentava-se emagrecido [peso corporal 55 kg. de um caso único a nível da literatura mundial. O TC apresentava-se externamente afilado 163 . pré-oclusiva. Tendo em consideração os achados clínicos e as imagens da angio-TC. A intervenção cirúrgica foi efectuada através de laparotomia mediana supra e infraumbilical.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. fumador de cerca de 20 cigarros por dia. Trata-se. não havia qualquer outro dado relevante na história clínica. normotenso e com um sopro sistólico na região epigástrica. Devido a este quadro sugestivo de angina abdominal. da origem do tronco celíaco (seta) pressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma e foi proposto o tratamento cirúrgico a que o doente acedeu. Para além desta queixa. com uma perda ponderal consequente de 8 kg.75 m. 1 Angio-TC demonstrando estenose crítica. 1) que demonstrou uma estenose pré-oclusiva no segmento inicial do tronco celíaco. No prazo de quatro meses. Durante este exame. o que o tinha levado a restringir as quantidades ingeridas. desenvolve um quadro de dor epigástrica pós-prandial de intensidade importante. A dor agravava-se com as refeições mais abundantes. altura 1. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. de 27 anos de idade. 2). sem outros factores de risco aterosclerótico. índice de massa corporal (IMC) = 18]. Após a abertura do pequeno epiploon e a secção dos pilares do diafragma. aparentemente. desenvolveu uma reacção alérgica major ao contraste iodado que foi controlada. isolou-se a aorta supra-celíaca e o tronco celíaco (TC) em toda a sua extensão (Fig. foi formulada a hipótese diagnóstica de síndrome de comFig. o doente realizou uma endoscopia digestiva alta que nada revelou e uma angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) (Fig.

durante 20 minutos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. realizou-se a anastomose da prótese de PTFE. Após a ampliação do orifício aórtico. Optou-se pela remoção do segmento estenosado do TC até à sua bifurcação nas artérias hepática e esplénica e pela sua substitução com uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE) de 6 mm de diâmetro. O estudo anatomopatológico do tronco celíaco efectuado no Hospital da Luz em Lisboa e confirmado. O TC foi totalmente removido desde a sua origem até à sua bifurcação. acima e abaixo do TC. 2 Imagem operatória com isolamento do tronco celíaco. artéria hepatica e esplénica e endurecido na zona da estenose. tendo o doente tido alta hospitalar ao quarto dia de pós-operatório. a pedido do doente. no Hospital da Clínica da Universidade de Fig. A aorta foi clampada na sua totalidade. término-lateralmente à aorta e término-terminalmente à bifurcação do TC (Fig 3). 3 Substituição protésica do tronco celíaco . Durante o pós-operatório não se registaram intercorrências.

ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. associada a al- guma desorganização das fibras musculares lisas com áreas de rarefação celular e deposição de colagénio. referente a um doente jovem com um quadro clínico muito sugestivo da angina abdominal. na histologia. veio a revelar-se surpreendente. em doentes jovens. Nesta fase abandonou o seguimento e suspendeu a terapêutica anti-agregante plaquetária (ácido acetilsalicílico) que lhe havia sido prescrita. facilmente se enquadraria na suposição diagnóstica de um quadro de síndrome de compressão 165 . fenda focal na parede (microdissecção?) · Adventícia dentro dos limites da normalidade Nos primeiros meses o doente recuperou e peso perdido e ficou completamente assintomático.11-15 O presente caso clínico. TRATAMENTO CIRÚRGICO Fig. desta entidade devem ser salientados: · Uma redução acentuada do lúmen · Um espessamento irregular da túnica íntima e projecções luminais à custa de proliferação de fibras musculares lisas. diSCuSSão A angina abdominal decorrente de doença arterial isolada do TC é uma entidade clínica pouco frequente e.x50. 4 Corte histológico em pequena ampliação da artéria do tronco celíaco com alterações endoluminais e da média compatíveis com displasia fibramuscular (Mallory. ao mostrar-se compatível com uma displasia fibromuscular do subtipo medial e intimal (Fig 4). A. entre outros aspectos típicos. está relacionada habitualmente com a compressão extrínseca desta artéria pelo ligamento arqueado do diafragma. Assim. pontos de ruptura da limitante elástica interna com enrolamento/empilhamento das suas fibras · Túnica média de espessura irregularmente aumentada por hiperplasia.x200) São Paulo. B. na presença de uma estenose pré-ocluvisa do TC.

A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença das artérias de médio calibre.18. Por outro lado. com mais frequência. torna difícil conceber a possibilidade de um tratamento por via endovascular bem sucedido. os autores consideraram oportuna a sua publicação. estão descritos três tipos principais:24 medial. que predomina no sexo feminino e cujo aspecto angiográfico é muitas vezes semelhante às contas de um rosário. entre a segunda e a quinta década da vida.21 Em cerca de um quarto dos doentes a doença afecta mais de uma artéria. que conduz ao estreitamento luminal e que afecta predominantemente o sexo feminino (duas a quatro vezes). de um caso único na literatura mundial. intimal e adventicial. O mais frequente é o tipo medial. permite libertar eventuais compressões condicionadas pelo ligamento arqueado do diafragma. já que o mesmo pressupõe a dilatação de uma artéria que. Uma delas sugere a possibilidade genética ligada a um modelo de herança autossómica dominante com penetração variável. colher material para um diagnóstico etiológico definitivo e restaurar o fluxo arterial através da revascularização com enxerto de PTFE. somente foi possível pela remoção cirúrgica do segmento arterial estenosado do TC.18-20 A displasia fibromuscuscular afecta. Embora a sua etiologia seja desconhecida. confirmado por anatomopatologistas experientes de duas instituições. sendo de realçar a relação positiva que parece existir com o tabagismo. .18.18. apresentava um diâmetro externo reduzido. aparentemente. A intervenção cirúrgica é de execução técnica relativamente simples. de natureza não aterosclerótica e não inflamatória. O achado histopatológico inequívoco de displasia fibromuscular do tipo medial e intimal.16. para o que contribui decisivamente o facto de a maioria destes doentes estarem emagrecidos.17 Noutro caso é referido o papel que pode desempenhar a isquemia da parede arterial provocada pela oclusão dos vasa vasorum.22.21 mais raramente pode afectar as artérias mesentérica superior.23 subclávias e ilíacas. no caso. mesmo apesar de poderem surgir novos dados que justifiquem referência. O facto de no caso descrito se ter constatado no intra-operatório a presença de um TC endurecido e externamente afilado.21 No que respeita à classificação histológica da displasia fibromuscular.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado. as artérias renais (63% a 89% dos casos) e as artérias cerebrais (25% a 38% dos casos). Os tipos intimal e adventicial são mais raros. o tratamento cirúrgico efectuado. sem predominância em relação ao sexo e o aspecto angiográfico adquire a forma de estenoses tubulares. têm sido levantadas algumas hipóteses. Por se tratar.

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ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR multiple revision of anterior cruciate ligament reconstruction
teresa granate MarQues+ JosÉ Martins++ Pedro granate
Departamento de Ortopedia + Hospital Garcia de Horta ++ Hospital de São José

ReSumo
O número de ligamentoplastias por rotura do ligamento cruzado anterior tem vindo a aumentar e naturalmente o número de revisões tem acompanhado esse incremento.  As revisões múltiplas colocam problemas técnicos e desafios cirúrgicos complexos. Os autores apresentam um caso de segunda revisão tratado em dois tempos utilizando tendão do quadricípede, com bom resultado funcional.

Abstract
The number of anterior cruciate ligament reconstructions has been increasing continuously and so did the number of revisions. Multiple revisions are technically demanding procedures and represent a complex surgical challenge. The authors present a second revision clinical case that required a two stage procedure using quadriceps tendon, obtaining a good functional result.

169

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
A falência de uma ligamentoplastia do ligamento cruzado anterior (LCA) constitui um grande desafio cirúrgico. As causas principais desta falência incluem uma posição incorrecta da plastia, uma fixação inadequada e novos traumatismos. A discussão actual sobre as vantagens e desvantagens das técnicas cirúrgicas mais utilizadas na ligamentoplastia primária, “osso-tendão-osso (OTO)”, “isquio-tibiais (IT)” e, mais recentemente, “técnica do duplo feixe”1-7 focam-se, não apenas nos resultados funcionais, como também nas opções cirúrgicas disponíveis no caso de ser necessário proceder à sua revisão.8 Os autores apresentam um caso clínico de revisão de ligamentoplastia com tendão do quadricípede, em doente previamente submetido a plastia primária com OTO e plastia de revisão com IT.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo masculino, de 37 anos de idade, recorreu à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz após duas cirurgias do LCA realizadas noutra unidade de saúde. O doente sofrera uma rotura aguda traumática do LCA em Janeiro de 2007, tendo sido realizada uma plastia primária em Maio do mesmo ano utilizando enxerto de tendão rotuliano (OTO). Por falência desta, foi realizada revisão da plastia em Agosto de 2008 utilizando enxerto de IT. Após novo traumatismo, em Dezembro de 2008, o doente sofre rotura do LCA confirmada clínica e imagiologicamente, necessitando assim uma segunda revisão da plastia. O grande alargamento dos túneis ósseos (Fig. 1) levou à planificação da revisão em dois tempos: · Num primeiro tempo cirúrgico procedeu-se à remoção da plastia anterior e material de fixação respectivo, e ao preenchimento dos túneis femoral e tibial com enxerto ósseo autólogo da crista ilíaca. · No segundo tempo, aos seis meses, foi realizada nova ligamentoplastia utilizando como plastia o tendão quadricipital, já que nesse joelho tinham sido usados nas plastias anteriores o tendão rotuliano e os isquiotibiais. O pós-operatório imediato decorreu sem complicações. O doente realizou programa de reabilitação pós-operatório sem intercorrências e com boa evolução, tendo retomado aos sete meses de pós-operatório a sua actividade profissional como funcionário de uma empresa de segurança.

REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR

Fig. 1 Imagens de TC pré-operatória (A a C)

diSCuSSão
A literatura disponível confirma que os resultados funcionais após revisão de ligamentoplastia são sempre inferiores aos obtidos após a intervenção primária e muitas vezes agravados pela coexistência de lesões meniscais e da cartilagem articular.5,7 Na opinião dos autores, a escolha da plastia primária em não desportistas é indiferente - IT ou OTO. A técnica cirúrgica tem no entanto de ser rigorosa, quer em relação à isometricidade, quer em relação à fixação primária. Estas duas técnicas têm também protocolos de recuperação diferentes, que devem ser rigorosamente respeitados, e a fixação secundária depende da conjugação de todos estes factores.

Da análise dos problemas associados às intervenções prévias salienta-se que o túnel femoral da primeira plastia ficou demasiado anterior o que conduziu à sua falência. Esta implantação não foi corrigida na segunda cirurgia, com a agravante da fixação femoral ser longe da interlinha articular o que levou a um efeito de “limpa pára-brisas”. Este efeito, um dos pontos fracos da evolução a médio e longo prazo das plastias com IT, conduziu a um alargamento dos túneis ósseos que impossibilitou a revisão num só tempo e tornou o joelho instável levando a uma nova queda e rotura da plastia. O doente apresentava concomitantemente uma meniscectomia interna prévia e lesão de condromalácia grau II/III do prato tibial interno, que pioram o prognóstico destas revisões. Quando se optou por realizar uma terceira revisão, o planeamento iniciou-se com uma avaliação radiológica exaustiva que permitiu delinear a estratégia a seguir. A sobredimensão dos túneis e sua colocação deficiente obrigaram a equacionar o seu preenchimento com enxerto ósseo e a execução posterior de nova plastia.2 Utilizou-se para tal o kit de mosaicoplastia artroscópica (Johnson & Johnson) que permitiu colocar o enxerto, retirado da crista ilíaca, por via artroscópica.

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Fig. 2 Colheita da plastia do tendão do quadricípede

A utilização de IT em plastias primárias ou em revisões requer um cuidado redobrado na sua isometricidade, método de fixação e protocolo de recuperação. A baixa taxa de complicações e os resultados a curto prazo são encorajadores e tornam-nas bastante complacentes. Os resultados a médio e longo prazo, assim como a sua utilização em revisões, levantam problemas técnicos, tal como foi referido neste caso. A utilização cada vez mais comum de técnicas de duplo feixe com IT leva também a um acréscimo de perda de stock ósseo que aumenta os problemas das revisões. A análise minuciosa dos achados clínicos, nomeadamente em termos de estabilidade articular, e imagiológicos pré-operatórios constituem a chave de uma estratégia cirúrgica bem sucedida.

A utilização do tendão do quadricípede (Fig. 2) para as revisões é a escolha de eleição dos autores; no caso presente não existia alternativa para esse joelho.3,4 Seis meses depois do enxerto, realizou-se plastia artroscópica com tendão do quadricípede. O enxerto estava completamente incorporado, com paredes ósseas compactas na tíbia (Fig. 4) e com a chanfradura intercondiliana completamente remodelada e preenchida (Fig. 5).

Fig. 3 Imagem artroscópica do túnel tibial

Fig. 4 Imagem artroscópica da chanfradura intercondiliana

Anterior cruciate ligament revision reconstruction: results using a quadriceps tendon-patellar bone autograft. 5.18:1154-63. Arthroscopy 2006.REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR BiBLioGRaFia 1. 7. 8. Djahangiri A. Barber-Westin SD. Franceschi F. Revision anterior cruciate ligament reconstruction surgery.  Siegrist O. Sports Med Arthrosc 2010.37:776-85. Moyen B. Bull NYU Hosp Jt Dis 2008. Repeat revision of anterior cruciate ligament reconstruction: a retrospective review of management and outcome of 10 patients with an average 3-year follow-up.  Papalia R.37:425-8. Quadriceps tendon-patellar bone autograft for anterior cruciate ligament reconstruction: a technical note. Noyes FR.  Schreiber VM. Wolf RS. Chouteau J.  Liu TT.  Johnson DL. The anatomic approach to primary. Revision anterior cruciate ligament reconstruction using a unique bioabsorbable interference screw for malpositioned tunnels. 4. Anatomic revision ACL reconstruction. Garofalo R.18:33-9.  Fu FH. Am J Sports Med 2009. Cheatham SA. Herbenick M. Revision anterior cruciate ligament reconstruction with quadriceps tendon-patellar bone autograft. revision and augmentation anterior cruciate ligament reconstruction.66:120-3. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 2010.  Lemak LJ. J South Orthop Assoc 2002.  Longo UG.11:25-32. Philippot R. 3. Wegrzyn J.34:553-64. 173 .  Gambardella R.22:205-14. 2. 6. van Eck CF.  Denaro V.  Ruzzini L. Fessy MH.  Maffulli N. Am J Orthop (Belle Mead NJ)  2008. Am J Sports Med 2006.

.

uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo The use of a bicompartmental knee arthroplasty device in the treatment of osteoarthritis. Case report
Álvaro Machado
Departamento de Ortopedia

ReSumo
O autor apresenta um caso clínico de tratamento da artrose do joelho com prótese bicompartimental, em que preserva os ligamentos cruzados e o capital ósseo. A inovação deste dispositivo é a possibilidade de eliminar a dor, conferir estabilidade, preservar a proprioceptividade e retomar a actividade mais precocemente. O envolvimento artrósico interno e patelo-femoral é frequente em muitos doentes. O dispositivo bicompartimental serve para tratar apenas a área afectada, com benefício da função e da conservação de tecido ósseo.

Abstract
The author reports a clinical case of arthritis treatment with bicompartmental knee prosthesis, which preserves the cruciate ligaments and bone. This device tends to eliminate pain, to give stability, to preserve the proprioception and favors an earlier return to activity. Medial and patellofemoral involvement is quite common in many active midstage arthritic patients. The bicompartmental device is tailored to treat the pathologic area, with the benefit of improved function and bone conservation.

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iNTRodução
No passado, o tratamento da gonartrose GIII e GIV estava limitado à prótese total do joelho ou à unicompartimental.1,2 A prótese bicompartimental é uma alternativa mais actual, em casos seleccionados, porque trata apenas as áreas afectadas,1,3,4 como o compartimento interno e o patelofemoral, preservando o capital ósseo e os ligamentos cruzados. Este tratamento está associado a menos dor, preserva os ligamentos, conserva a proprioceptividade2,4,5 e confere uma cinésia articular excelente, permitindo aos doentes um retorno mais rápido às suas actividade diárias e desportivas. Muitas próteses totais são colocadas em doentes com artrose nos compartimentos interno e patelo-femoral enquanto o compartimento externo está livre.5,6 Em comparação com a prótese total, a prótese bicompartimental apresenta as seguintes vantagens:6,7 · A incisão é menor · Preserva todos os ligamentos do joelho · Preserva 60% de osso · Tem menos perdas de sangue · A dor no pós-operatório é menor · Reduz a necessidade de medicação pós operatória · A recuperação é mais rápida Este sistema bicompartimental vem oferecer aos cirurgiões ortopédicos a solução para os doentes com artrose femoro-tibial interna e patelo-femoral, sendo um sistema menos invasivo do que a prótese total.5 Uma vez que remove menos osso do que a prótese total, deixa o compartimento externo e a interlinha articular intactos.3,4 Apenas 6% dos doentes têm indicação para este tipo de tratamento.4,6 Constitui a escolha ideal para doentes jovens e activos,5 não requerendo libertações internas, externas ou posteriores, e mantendo toda a proprioceptividade. Por ser constituída por oxínio oxidado e zircónio, pelo seu desenho específico e por respeitar as estruturas anatómicas, a prótese bicompartimental é mais deslizante, mais leve, melhor tolerada e mais funcional.3,5 Permite uma maior semelhança ao funcionamento de um joelho normal que é tridimensional.1

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, recorre à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz com queixas de dores mecânicas do joelho esquerdo, com agravamento progressivo, episódios de sinovite, hidrartrose e pseudo bloqueios que se arrastam há cerca de dois anos. Ao exame objectivo e em pé, apresentava aumento de volume em comparação com o

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

joelho contrário, uma marcha claudicante, atrofia da coxa e joelho varo. Em decúbito dorsal palpava-se uma hidrartrose ligeira com choque de rótula. Manifestava-se dor à palpação da interlinha interna, mas sem sinais clínicos de instabilidade ligamentar. O exame radiográfico antero-posterior, em carga do joelho mostra desalinhamento em varo com diminuição da interlinha articular interna, esclerose subcondral e osteofitos marginais. Em perfil, observam-se sinais radiológicos semelhantes na rótula e tróclea, o que traduz artrose femoro-tibial interna e artrose patelo-femoral, respectivamente. Não se encontraram sinais de artrose no compartimento externo. Foi diagnosticada uma artrose mecânica bicompartimental que atingia o compartimento interno e patelo-femoral (Fig. 1).

A doente foi operada sob anestesia raquidiana e com garrote. Utilizou-se uma abordagem para-patelar interna e trans-vasto. Observaram-se lesões osteocondrais de GIV a nível do planalto e côndilo internos que se prolongavam para a tróclea e rótula e lesão complexa do menisco interno. Os ligamentos cruzados, planalto e côndilo externo, não apresentavam alterações (Fig. 2). Procedeu-se ao plano de preparação e cortes para colocação da prótese, segundo o instrumental respectivo que, como se observa nas Fig. 3 e 4, respeita os ligamentos e as regiões ósseas não afectadas. Após os cortes, foram colocados os componentes de prova a nível do fémur e planalto. Foi testada a estabilidade ligamentar e por fim colocados os componentes definitivos que se cimentaram (Fig. 5). No raio-X pós-operatório é visível o desenho da prótese (diferente da prótese total) e a sua colocação correcta (Fig. 6). A doente esteve quatro dias internada tendo começado um programa de fisioterapia às 12 horas de pós-operatório. No dia da alta deambulava com canadeanas e com apoio total. Foram-lhe recomendados exercícios para realizar no domicílio, segundo protocolo para estas situações. A doente foi observada 14 dias após a cirurgia, altura em que retirou os pontos, e em que se constatou uma deambulação sem canadianas e uma cinésia articular de 0-100o (Fig. 7).

Fig. 1 Exame radiográfico pré-operatório, anteroposterior e de perfil

177

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Fig. 2 Lesões das estruturas do joelho esquerdo

Fig. 3 Preparação para colocação da prótese

Fig. 4 Preparação para colocação da prótese

Fig. 5 Colocação dos componentes definitivos

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

Fig. 6 Exame radiográfico pós-operatório

Fig. 7 Avaliação da amplitude de movimento da articulação aos 14 dias de pós-operatório

diSCuSSão
A prótese bicompartimental, também conhecida por Journey Deuce é uma inovação no tratamento da gonartrose. Tem indicação em apenas 6% dos doentes e nas situações de artrose do compartimento interno e patelo-femoral,1,3 cujo diagnóstico é clínico e através de raio-X. A prótese bicompartimental permite poupar no capital ósseo tratando apenas as zonas afectadas, conserva os ligamentos mantendo a proprioceptividade, tem um desenho muito semelhante à anatomia do joelho, o que lhe confere melhor cinésia articular e permite uma recuperação mais precoce.1,6,7 Pelo contrário, a prótese total sacrifica toda a superfície articular, tanto as zonas afectadas como as zonas sem artrose, os ligamentos cruzados e tem uma recuperação mais tardia.2,6

BiBLioGRaFia
1. Rolston L, Siewert K. Assesment of knee aligment after bicompartmental knee arthroplasty. J Arthroplasty 2009;24:1111-4. 2. Riddle DL, Jiranek WA, McGlynn FJ. Yearly incidence of unicompartmental knee arthroplasty in the United States. J Arthroplasty. 2008;23:408-12.

179

Clin Orthop 1991. Conversion of failed modern unicompartmental arthroplasty to total knee arthroplasty. Levine WN. Ewald FC. Bicompartmental knee arthroplasty: a bone-sparing. A comparison of tricompartmental and unicompartmental arthroplasty for the treatment of gonartrosis. .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 3. Rolston L. 1991. J Arthroplasty 2009.273:157-64. Scott RD.30:70-3. Engh G. Scott RD. et al. Zelicof SB. and minimally invasive alternative for active patients. J Arthroplasty 1996. Thornhill TS. Heck DA. 7.20:161-3. 6.11:797-801.273:151-6. Bicompartmental knee arthroplasty using a monolithic implant design. 4. Gibson AE. Orthopedics 2007. Laurencin CT. 5. Ozuna RM. Rougraff BT. Clin Orthop. Rolston L. Unicompartmental versus total knee arthroplasty in the same patient. ligament-sparing. Bresch J.

Estas técnicas permitem diminuir as perdas hemáticas intra-operatórias. PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa. Abstract Lumbar interbody fusion is an effective technique for the management of degenerative spondylolisthesis. reduzindo a lesão muscular induzida pelo acesso. canalar decompression. During the last decade. Apresenta-se um caso clínico de uma espondilolistese degenerativa L4-L5 tratada cirurgicamente por uma abordagem minimamente invasiva. utilizando espaçador.FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL. No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR minimally invasive transforaminal interbody lumbar fusion in the management of degenerative lumbar spondylolisthesis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A fusão intersomática lombar é uma técnica comprovadamente eficaz no tratamento da espondilolistese degenerativa. com descompressão canalar e fusão intersomática transforaminal. o tempo de internamento e o consumo de analgésicos. 181 . postoperative pain and the hospital stay. bem como acelerar a recuperação e o retorno à vida activa. These techniques have also the advantages of reducing intraoperative blood loss. interbody transforaminal fusion using a PEEK cage. minimally invasive techniques have been developed allowing the fusion techniques with reduced access-induced muscle injury. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. autologus bone grafting and percutaneous transpedicular fusion. enxerto ósseo autólogo e fusão transpedicular percutânea. Durante a última década têm sido desenvolvidas técnicas minimamente invasivas que permitem a realização da fusão intersomática. with a shorter recovery and earlier return to active life. The authors present the clinical case of a degenerative spondylolisthesis L4L5 surgically treated through a minimally invasive approach.

tratado com fusão intersomática lombar transforaminal. viria a ser retomada de forma melhorada. com menor risco de lesão neurológica. a técnica foi abandonada e. o tempo de internamento. entre a faceta articular e o saco tecal. por via póstero-lateral ou por via transforaminal. mais rápida e igualmente eficaz. em consequência. consequentemente.5. com vários anos de evolução.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A fusão vertebral é uma técnica fundamental para o tratamento de diversas patologias da coluna vertebral. sempre que esteja em causa a estabilidade da coluna vertebral e o adequado desempenho das suas funções de suporte do organismo e protecção das estruturas nervosas. por técnica minimamente invasiva.1 consistindo na colocação de enxerto ósseo no espaço discal. mas permite a colocação do espaçador sem fazer retracção do saco tecal e.6 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva foi descrita inicialmente em 2002. A fusão vertebral realizada da forma clássica obriga a uma extensa dissecção muscular e à retracção prolongada da musculatura paravertebral e. de maior dimensão e colocado transversalmente de forma a garantir um suporte adequado. na técnica transforaminal. agravado no último ano. A colocação destes espaçadores pode ser feita por via posterior. Em virtude de resultados clínicos pouco consistentes.7 desde então a sua popularidade tem vida a aumentar. menos invasiva. de materiais diversos. através da colocação de espaçadores. de 63 anos de idade. As técnicas de fusão intersomática foram descritas pela primeira vez em 1953. Tinha quadro de lombalgias crónicas. são induzidas lesões isquémicas e atrofia muscular. colocados no espaço discal. A via transforaminal implica a remoção da faceta articular para ganhar acesso ao espaço discal. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. Pelo contrário. o recurso a medicação analgésica e acelerar a recuperação e o regresso à vida activa. a abordagem é unilateral e permite a colocação de apenas um espaçador.2-4 Por outro lado. Desta forma conseguem-se reduzir as perdas hemáticas intra-operatórias. enquanto na técnica posterior é necessária a abordagem bilateral e a colocação de dois espaçadores. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com uma espondilolistese degenerativa L4-L5. mais tarde. . com o objectivo de promover a artrodese entre os corpos vertebrais. A evolução mais recente nas técnicas de fusão vertebral consistiu na utilização de abordagens minimamente invasivas. nas técnicas minimamente invasivas. Os espaçadores intersomáticos têm como função manter a altura do espaço discal e garantir o suporte necessário ao crescimento do osso entre os pratos vertebrais. condicionando estenose do canal raquidiano lombar. são utilizados afastadores tubulares que afastam as fibras musculares reduzindo a lesão muscular iatrogénica. A técnica transforaminal é portanto mais segura. sem antecedentes relevantes.

dos reflexos osteotendinosos ou das sensibilidades superficiais ou profundas dos membros inferiores. No exame neurológico não se observaram alterações da força muscular. utilizando 183 . A radiografia da coluna lombar. Estudo dinâmico em extensão (A) e em flexão (B) que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV). paramediana e centrada à região do maciço articular L4-L5. à direita. em carga revelou uma espondilolistese degenerativa L4-L5. com agravamento da listese na posição de flexão anterior do tronco por irradiação ao membro inferior direito. Estas queixas condicionavam claudicação neurogénea da marcha. ganhou-se acesso ao espaço intertransversário e colocou-se um afastador Quadrant (Medtronic) (Fig. Foi então realizada uma fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) sob anestesia geral e em posição de decúbito ventral (Vídeo 1). 3). particularmente. Perante o diagnóstico foi proposta ao doente uma intervenção cirúrgica que foi aceite. A ressonância magnética (RM) da coluna lombar confirmou a espondilolistese degenerativa L4-L5 (Fig. 2B). NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR Fig. as apófises transversas e o espaço extraforaminal. do lado esquerdo. procedeu-se à remoção da faceta articular inferior de L4. com grave deformação das facetas articulares.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. 1 Radiografia da coluna lombar. Depois da incisão cutânea. A dor no membro inferior direito era acompanhada de dormência no trajecto radicular da raiz de L5. utilizando dilatadores tubulares. Com apoio de intensificador de imagem foram colocados parafusos pediculares percutâneos (CD-Legacy. À direita foi feita uma incisão com cerca de 3 cm. o maciço articular. fez-se a incisão da fascia lombar seguida de uma incisão romba entre os músculos longissimus e multifidus. Em seguida. Depois de identificar as estruturas que permitiram orientar a intervenção. A conectar os parafusos foi colocada uma barra utilizando o sistema Sextante (Medtronic) (Fig. condicionando estenose do canal raquidiano lombar e sofrimento das raízes de L5 nos recessos laterais subarticulares (Fig. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. 1). agravava com a marcha e com a posição de pé parado e aliviava com a posição de sentado ou deitado. de acordo com a técnica descrita por Wiltse. Medtronic) em L4 e L5. 2A). 3). que agravava na posição de flexão anterior do tronco (Fig.

corte sagital T2. 2 RM da coluna lombar A. através do qual é feita a descompressão do canal raquiadiano .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. com sistema Sextante e a colocação afastador tubular Quadrante. corte axial T2 a nível L4-L5 mostrando uma estenose do canal raquidiano e sofrimento radicular nos recessos laterais subarticulares Fig. que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV) B. 3 Imagem intra-operatória que mostra a forma de colocação de parafusos pediculares percutâneos e barra.

permitindo introduzir enxerto ósseo autólogo e um espaçador em forma de boomerang (Crescent. colocada com o Sextante. com alívio dos sintomas de lombalgia e de claudicação na marcha. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR um osteótomo de 6 mm. a barra entre eles. com apoio de microscópio óptico. Medtronic). De forma a expor totalmente o espaço foraminal removeu-se também a parte superior da faceta articular superior de L5. No pós-operatório não se verificaram intercorrências e o doente apresentou uma boa evolução. Fig. para a separar da lâmina junto ao istmo. 5). 5 Imagens radiológicas antero-posterior (A) e de perfil (B) de controlo intra-operatório que mostram os parafusos pediculares.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. através do espaço obtido pelo afastador Quadrant e a fixação das barras em compressão (Fig. e o distractor do espaço intervertebral Fig. 4 Imagem radiológica de controlo intraoperatório que mostra os parafusos pediculares em L4 e L5. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. Depois. removeu-se o ligamento amarelo e expôs-se o saco tecal e as raízes de L4 e L5. as barras e o espaçador intersomático 185 . 4). O passo seguinte consistiu na remoção exaustiva do disco intervertebral e distracção do espaço intervertebral (Fig. garantindo a sua descompressão. A intervenção terminou com a colocação dos parafusos pediculares em L4 e L5. A distracção foi mantida fixando a barra contralateral. do lado direito.

e evita-se a dissecção do espaço epidural contralateral. um regresso à vida activa mais precoce e uma redução da eventual dor lombar sequelar. reduzir a listese e manter a descompressão foraminal. Desta forma mantêm-se as estruturas ósseas e o complexo ligamentar da linha média. permitindo com uma abordagem unilateral.16 Os autores dividiram os doentes em dois grupos submetidos a tempos diferentes de retracção da musculatura paravertebral (<80 e >80 minutos). A importância destes factores está bem documentada na literatura13-15 e considera-se que estas podem provocar dor lombar crónica que anule os benefícios da cirurgia. que são fundamentais como banda de tensão. colocar um único espaçador de forma oblíqua. “abertas”. à semelhança da técnica posterior (PLIF). hérnia discal lombar recidivante. instabilidade segmentar iatrogénica ou pós-traumática e espondilolistese grau I e II de Meyerding. utilizando afastadores tubulares. está indicada em situações de discopatia degenerativa. com o objectivo de obter uma fusão intervertebral a 360º.17 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva. Além disso. de forma a expor adequadamente as zonas de aplicação do material de instrumentação.18.9 A superfície do prato vertebral é uma extensa área para obtenção da fusão intervertebral e a utilização do espaçador garante o suporte anterior e a preservação da altura do espaço discal. para .8. utilizando um acesso menos traumático para as estruturas musculares. A avaliação pós-operatória da força muscular dos extensores lombares e da sua estrutura por ressonância magnética permitiu concluir que existia uma relação directa entre as lesões anatómicas e fisiológicas musculares e a duração da retracção muscular paravertebral durante a cirurgia. Desta forma consegue-se corrigir a lordose. A eficácia do método de fusão intersomática na obtenção de uma artrodese intervertebral foi comprovada em várias séries. por abordagem póstero-lateral. Alguns autores defendem que as técnicas minimamente invasivas reduzem a possibilidade de degenerescência do espaço discal adjacente. A fusão intersomática lombar posterior transforaminal (TLIF). a necessária utilização de retracção da musculatura paravertebral prolongada pode provocar lesões isquémicas musculares. As abordagens paramedianas utilizando retractores tubulares condicionam menor lesão muscular permitindo obter uma recuperação mais rápida. Foram também estudados prospectivamente 20 doentes submetidos a artrodese lombar. Desta forma. evitando a retracção do saco tecal. tem vindo a ser utilizada com frequência crescente e nos últimos anos têm sido publicados os resultados de várias séries clínicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão A fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) foi descrita inicialmente por Harms em 19982 e surgiu como alternativa à fusão intersomática posterior (PLIF). será possível reduzir as perdas sanguíneas intra-operatórias. a utilização de medicação analgésica no pós-operatório e os tempos de internamento.19 No entanto.10-12 As técnicas clássicas de fusão vertebral obrigam a uma incisão lombar mediana e à dissecção muscular posterior de vários níveis. Na técnica transforaminal remove-se a faceta articular e obtém-se acesso ao espaço discal mais externamente. Através das abordagens minimamente invasivas pretendem-se obter os mesmos objectivos cirúrgicos que nas abordagens clássicas.

com um grupo de doentes operados por via minimamente invasiva.20. A menor lesão muscular tem um efeito imediato no pós-operatório possibilitando uma recuperação mais rápida e menos dolorosa. que está relacionada com a dificuldade em realizar o procedimento por um espaço limitado. não foram realizados estudos randomizados. À semelhança das múltiplas séries publicadas. sendo um dos casos que contribui para encorajar os autores a continuar a realizar as técnicas minimamente invasivas no tratamento de patologias que necessitem de fusão vertebral intersomática. observaram-se menores perdas hemáticas intra-operatórias e tempos de internamento. os estudos comparativos são escassos.22 Foram também comparados retrospectivamente dois grupos de doentes submetidos a fusão intersomática lombar transforaminal por via aberta e por via minimamente invasiva e. por sua vez. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. no presente caso. Do ponto de vista teórico. tal como no caso descrito. Até agora. mas os tempos operatórios e as avaliações clínicas finais foram sobreponíveis.21 A comparação de um grupo de doentes operados por via aberta segundo a técnica de Wiltse. randomizados e com avaliações a longo prazo. Por outro lado. a evolução clínica até à data tem sido muito favorável.23 As principais limitações das técnicas minimamente invasivas incluem a longa curva de aprendizagem. Outro problema das intervenções minimamente invasivas é a necessidade de utilização de controlo radiológico sucessivo e a consequente exposição excessiva aos raios-X. 187 . é imprescindível realizar uma discectomia exaustiva e a colocação de enxerto ósseo abundante. julga-se ser fundamental o uso do microscópio óptico. de qualidade insuficiente e apresentam algum enviesamento que diminui o valor das conclusões atingidas. A realização de abordagens minimamente invasivas faz particular sentido nas situações de fusão vertebral. na redução da frequência e intensidade de dor lombar e da gravidade da degenerescência do espaço discal adjacente. mas possível com o apoio de ins- trumentos próprios. Para aumentar a segurança da intervenção e garantir uma descompressão adequada do saco tecal e raízes. na descompressão das estruturas nervosas. pensa-se que será igualmente vantajosa a longo prazo. que confirmem a aparente vantagem das técnicas minimamente invasivas. nestas abordagens. Esta situação levanta dificuldades no reconhecimento da anatomia. na realização da discectomia e na colocação dos espaçadores intersomáticos. A remoção do disco intervertebral e a adequada preparação dos pratos vertebrais é difícil através de um espaço limitado e por um acesso unilateral. em que são necessárias extensas dissecções musculares e utilizações prolongadas de retractores musculares. com análise da evolução dos doentes a longo prazo.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. Actualmente. sugeriu resultados clínicos semelhantes. o sucesso desta intervenção depende da obtenção de uma fusão adequada e para esta. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR demonstrar a vantagem teórica das técnicas minimamente invasivas são necessários estudos comparativos com as técnicas clássicas.

2005. 4. Neurosurg Focus 2001.28:S26-35.10: 154-68.24:1023-8. Foley KT. Mayer TG. Brennan J. 10. Styf JR. Indications.10:E10. Mummaneni  PV. operative technique. J Neurosurg Spine 2004. 17. Spine 1989. The unilateral transforaminal approach for posterior lumbar interbody fusion. Schwender JD.31:1693-8. 20. Tsuji H. Dettori JR. J Neurosurg Spine 2005. Bull NYU Hosp Jt Dis 2007. Vanharanta H. I. Wang MY. discussion 212-3. J Neurosurg Spine 2008. Neurosurg Focus 2008. complications. 14. Halm  H.394:64-72. Clinical and radiologic 2-4-year results of transforaminal lumbar interbody fusion in degenerative and isthmic spondylolisthesis grades 1 and 2.9:560-5.Suppl 1:S1-6. Clin Orthop Relat Res 2002. Liljenqvist  U. 9.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. The treatment of ruptured intervertebral discs by vertebral body fusion. Podichetty VK. J Neurosurg 1953. Neurosurgery 2001. techniques.49:499–517. Lauber  S. Spine 1999. Dohmen H. 22. Dhall SS. Fourney DR.35:857-65.33:359-66. Rivet DJ. Jeszenszky D. Rosenberg  W. 3. 2. Santiago P. Isaacs RE. Schwender  J. Kawaguchi Y. Lefkowitz MA. Foley KT. Scheufler KM. technique. Bendo JA. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF). Tahernia AD. 11. et al. 15. Hackenberg  L. Spine 2006.14:33-6. Orthop Clin North Am 2002. . Cloward RB. 18. Mummaneni PV. Clin Neurosurg 2002. Norvell DC. J Spinal Disord Tech 2002. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion with reduction of spondylolisthesis: technique and outcomes after a minimum of 2 years’ follow-up. Spine 1996. Comparison of CT scan muscle measurements and isokinetic trunk strength in postoperative patients. and results. Matsui H. Hale JJ. 19. Neurosurgery 2007. Posterior lumbar interbody fusion: indications. Vougioukas VI.6:88-99. 23. Schulte  TL. Percutaneous pedicle screw fixation of the lumbar spine: preliminary clinical results. A histologic and enzymatic analysis. Orthop Traumatol 1998. O'Brien  MF. and 2-year results.21:9414.60:203-12. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion (TLIF): indications. Holly  LT. Back muscle injury after posterior lumbar spine surgery. Harms JG. Gupta SK. Foley KT. Jeck D. 7. Minimally invasive lumbar fusion. Clin Neurosurg 2000. Rouben  DP. 8. J Spinal Disord Tech 18. Tahernia  AD. Clinical and radiographic comparison of mini–open transforaminal lumbar interbody fusion with open transforaminal lumbar interbody fusion in 42 patientswith long-term follow-up. Gejo R. Levin DA.65:29-36. Foley  KT. Park P. Haid RW Jr. Foley KT. Holly LT. Clinical outcomes and complications associated with pedicle screw fixation-augmented lumbar interbody fusion.48:569-75. The effects of external compression by three different retractors on pressure in the erector spine muscles during and after posterior lumbar spine surgery in humans. Dekutosti MB. Transforaminal lumbar interbody fusion: technique.23:354-8. et al. Percutaneous transforaminal lumbar interbody fusion for the treatment of degenerative lumbar instability.3:98-105. and early results. Lowe  T. Willen J. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion. et al. McLaughlin MR. Serial changes in trunk muscle performance after posterior lumbar surgery.47:514-27. 13. Smith  DA. Spine 1998. Lowe TG. Adjacent segment degeneration following spinal fusion for degenerative disc disease. Advances in minimally invasive spine surgery. 12. Does Minimal Access Tubular Assisted Spine Surgery Increase or Decrease Complications in Spinal Decompression or Fusion? Spine 2010. Kawaguchi Y. Moskowitz A.1:261-6.25:E16. Gatchel RJ. 6. after care. Minimally invasive microendoscopy-assisted transforaminal lumbar interbody fusion with instrumentation. Rodts GE. Matsui H. 21. Spine 2003.15:31-8. Transforaminal lumbar interbody fusion. et al. 5. 16. et al.

esta situação foi tratada com discectomia C2-C3 e artrodese com enxerto de osso ilíaco e placa entre C2 e C3. As the fracture presented characteristics of instability. that is associated with vehicle accidents and falls.TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Surgical treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A espondilolistese traumática do áxis é uma lesão pouco frequente da coluna cervical. A preferência pela abordagem anterior na estabilização deste tipo de fracturas. of about 5 mm. The authors present the clinical case of an unstable traumatic spondylolisthesis of the axis. it may cause chronic cervical pain complaints if incorrectly diagnosed or treated. queixas álgicas intensas e deslizamento de C2 sobre C3. The authors preference goes to the anterior approach in stabilizing such fractures. and reveling to be more effective in the long term in obtaining a bone fusion. de cerca de 5 mm. reunindo as condições necessárias para uma maior eficácia a longo prazo para a obtenção de uma fusão óssea. deve-se ao facto de se tratar de uma via simples e segura. pode condicionar quadros de dor crónica cervical quando incorrectamente diagnosticada ou tratada. que está associada a acidentes de viação e quedas. Em função das características de instabilidade. quando comparada com a abordagem posterior. Os autores apresentam o caso clínico de uma espondilolistese traumática do áxis com sinais de instabilidade grave. Abstract Traumatic spondylolisthesis of the axis is a rare lesion of the cervical spine. 189 . Habitualmente benigna e muito raramente acompanhada de compromisso neurológico. causing severe cervical pain and dislocation of C2 over C3. Usually benign and very rarely accompanied by neurological compromise. as it is simpler and safer. when compared to the posterior approach. it was treated with C2-C3 discectomy and arthrodesis using iliac bone graft and plate between C2 and C3.

5. distinguindo os seguintes tipos de lesões: Tipo I . posterior. nos outros tipos de fractura. Os autores apresentam o caso clínico de . além do grave deslocamento anterior do corpo de áxis. que se revelaram fundamentais para a orientação do tratamento.a lesão é provocada por um movimento de extensão e carga axial. com uma artrodese intersomática C2-C3. Tipo IIA .caracteriza-se por um mecanismo de flexão/distracção e. existe um encravamento das facetas articulares de C2 em C3. Com excepção da fractura tipo I. com desvio posterior da cabeça. em que é consensual a indicação para tratamento conservador.caracteriza-se por um mecanismo de hiperextensão seguido de uma flexão grave e observa-se um deslocamento anterior do corpo do áxis e uma lesão do disco intervertebral. com grau variável de deslizamento de C2 sobre C3. ou ambos.4 Posteriormente. séries publicadas sobre patologia traumática do áxis confirmaram que a espondilolistese traumática é uma lesão pouco frequente. SOMI ou Minerva. provocava a fractura do arco de C2. a segunda vértebra da coluna cervical (C2).caracteriza-se por um mecanismo de flexão/compressão e.8 que relaciona os aspectos morfológicos com os mecanismos de lesão. outros preferem uma imobilização rígida com Halo-Vest e outros ainda optam pelo tratamento cirúrgico. é uma lesão com indicação para tratamento conservador. ou por via posterior. Apesar do significativo avanço na caracterização fisiopatológica da espondilolistese traumática do áxis o seu tratamento continua a ser controverso. alguns autores preferem o tratamento conservador. Tipo III .1 No início do século XX foi também descrito o mecanismo de lesão nos enforcamentos em que o nó era colocado sob o queixo. de acordo com as características patológicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A espondilolistese traumática é a segunda fractura mais frequente do áxis. por compromisso do disco intervertebral e dos ligamentos comum vertebral anterior. envolvendo habitualmente a pars interarticularis. ou os pedículos. relacionadas com quedas e acidentes de viação. A espondilolistese traumática do áxis foi inicialmente descrita em 1866 em associação aos enforcamentos judiciais. Tipo II . raramente acompanhada de défice neurológico. A estabilização cirúrgica desta fractura pode ser feita por via anterior.6 Ao longo dos anos foram surgindo várias classificações.2 Na década de 60 surgiram os primeiros trabalhos que descreviam lesões traumáticas semelhantes. As classificações mais usadas são a de Effendi. Nesta lesão traumática ocorre uma fractura bilateral do arco de C2. dependendo do mecanismo da lesão. com parafusos nos pedículos de C2 e massas laterais de C3. esta fractura distingue-se pela sua angulação em relação a C3. em que existe apenas um traço de fractura a nível dos pedículos.3. A tracção cervical brusca. com colar cervical tipo Filadélfia. sem afastamento significativo dos topos ósseos. Habitualmente estável. não existindo significativo deslocamento anterior do corpo do áxis.7 que caracteriza os aspectos radiográficos e a evolução clínica e a de Levine e Edwards.

saudável. interessando a pars articularis à direita e o corpo vertebral à esquerda. indiciando lesão discal e do ligamento comum vertebral posterior. A avaliação clínica inicial não revelou lesões traumáticas e o doente iniciou repouso e medicação analgésica. A fractura do áxis revelada pela TC da coluna cervical tinha uma orientação transversal. tipo II. Não se observaram alterações no exame neurológico. Fig. 1 e 2). tratada por via anterior. Não havia queixas associadas sugestivas de compromisso neurológico. O doente referia dor e limitação funcional da cintura escapular direita relacionadas com traumatismo directo. Esta lesão sugeria uma elevada instabilidade em virtude do deslizamento de C2 sobre C3. 2 Reconstrução sagital de TC da coluna cervical 191 . vítima de acidente de viação do qual resultou traumatismo craniano e entorse da coluna cervical. de 53 anos de idade. 3 e 4). Por persistência de cervicalgias intensas. com deslizamento anterior de C2 sobre C3 numa extensão de cerca de 5 mm (Fig. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. utilizando enxerto autológo e placa. A lesão traumática do áxis revelava características compatíveis com uma espondilolistese traumática do áxis. ligeiramente oblíqua. de acordo com a classificação de Levine e Edwards.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS uma espondilolistese traumática do áxis de tipo II. 1 Corte axial de TC a nível da pars interarticularis de C2 Fig. nomeadamente. com discec- tomia e artrodese C2-C3. A ressonância magnética (RM) da coluna cervical demonstrou a patência do espaço de líquido céfalo-raquidiano (LCR) perimedular e não revelou alterações da morfologia ou do sinal da medula (Fig. efectuou tomografia computorizada (TC) da coluna cervical que diagnosticou fractura do áxis. alterações da sensibilidade ou diminuição da força muscular dos membros. pelo que foi decidido realizar uma artrodese C2-C3. sem qualquer imobilização da coluna cervical. por via anterior.

orientada pelo intensificador de imagem para o espaço C2-C3. hipofaringe e esófago. de forma a expor o músculo esternocleidomastoideu. Prosseguiu-se com a dissecção no bordo interno daquele músculo. veia jugular e nervo vago. com a cabeça na linha média. 6 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (antero-posterior) . 4 Corte axial T2 de RM da região da pars interarticularis de C2 Fig. de forma a expor a face anterior dos corpos vertebrais. Fig. 5 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. posição neutra) Fig. constituído pela artéria carótida.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 3 Corte sagital T2 de RM da coluna cervical O doente foi submetido a anestesia geral e posicionado em decúbito dorsal. A intervenção iniciou-se com a incisão da pele e do platisma. em extensão. que foi afastado das estruturas da linha média. Foi planeada uma incisão cervical antero-lateral direita. individualizando o feixe vásculo-nervoso. na transição cérvico-facial.

Nestes casos é fundamental a suspeição clínica. de acordo com o tipo de traumatismo e a persistência de cervicalgias intensas. foi feita a colheita de um enxerto tricorticado da crista ilíaca direita. em extensão) diSCuSSão e CoNCLuSõeS A espondilolistese traumática do áxis. que foi impactado no espaço discal. em flexão) Fig. Medtronic) fixada com dois parafusos no corpo do áxis e dois parafusos em C3. 5 e 6). não tem lesão neurológica associada e tem bom prognóstico. Na radiografia em flexão/extensão da coluna cervical não havia sinais de instabilidade ou falência do material de instrumentação (Fig 7 e 8). 8 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. O principal problema no tratamento da espondilolistese traumática do áxis é a definição de instabilidade e a consequente alternativa 193 . Fig. nem afastamento dos topos ósseos. por não haver deslizamento de C2 sobre C3. Em seguida. o diagnóstico é realizado por radiografia simples de perfil.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS Depois da exposição da região de C2 e C3. 7 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. Por fim colocou-se uma placa de titânio (Zephir. de Levine. sinais de consolidação do enxerto e correcto posicionamento do material de instrumentação (Fig. O doente usou colar cervical tipo Filadélfia durante seis semanas e ao terceiro mês de pós-operatório estava assintomático. também conhecida como “fractura do enforcado” pelas suas similitudes com as fracturas cervicais descritas nas vítimas de enforcamentos judiciais.9 Esta lesão está associada a acidentes de viação e quedas e. habitualmente. com excepção das fracturas tipo I. Não se registaram intercorrências no pósoperatório. representa 7% a 20% das fracturas cervicais e 20% a 23% das fracturas do áxis. apenas com ligeira limitação na rotação lateral da cabeça e ligeira disfagia para sólidos. Na maioria dos casos. A radiografia da coluna cervical de controlo mostrava redução parcial da espondilolistese. fez-se a dissecção dos músculos longus colli e procedeu-se à remoção do disco intervertebral C2-C3.

com agravamento inferior a 2 mm nos movimentos de flexão/extensão.10 Nas lesões tipo II. e a zona receptora de enxerto é maior. são consideradas unanimemente como fracturas estáveis. como o Halo-Vest. comparativamente à fixação anterior entre C2 e C3 com placa. A abordagem anterior é hoje mais rotineira e não tem riscos significativos. colocação de parafusos na pars interarticularis ou estabilização entre C2 e C3. Salienta-se também nos dois ensaios. ou impossibilidade de colocação do Halo-Vest por intolerância ou devido a traumatismo associado. uma cifose regional superior a 15º ou uma lordose superior a 5º.11 Muitos autores consideram a imobilização rígida como o tratamento de primeira linha e deixam o tratamento cirúrgico para as situações de falência do tratamento inicial e de pseudartrose. Outros admitem a utilização de colar de Filadélfia se o desalinhamento entre C2 e C3 for inferior a 6 mm. existe um claro desalinhamento entre C2 e C3. que implica uma lesão do disco C2-C3 e de um dos ligamentos comuns vertebrais. com parafusos em C2. Este facto dá razão aos autores que defendem a alternativa cirúrgica para garantir o melhor resultado. mesmo no nível C2-C3. no mais curto período de tempo. durante dois a três meses. IIa. nem sempre é possível colocar os parafusos em C2. Por outro lado. através da pars interarticularis incluindo a fractura e outros nas massas laterais de C3.15 Para o tratamento cirúrgico da espondilolistese traumática do áxis existem várias alternativas de abordagem e técnicas de fixação. do ponto de vista biomecânico.12 Nos últimos anos têm vindo a ser constatadas taxas elevadas de falência do tratamento conservador. anterior ou posterior. com barras a uni-los. ou de ambos. usando em alternativa um colar de Filadélfia. A estabilização pode ser feita por via anterior. com elevadas taxas de sucesso do tratamento conservador. no tratamento efectivo destas lesões traumáticas.16.13 Alguns autores defendem que se deve optar pela intervenção cirúrgica sempre que haja um desalinhamento entre C2 e C3 superior a 3 mm. através de uma estabilização C2-C3 com discectomia. aumentando a probabilidade de obter uma fusão óssea C2C3. Este tipo de estabilização tem vantagem na limitação da mobilidade nos movimentos de flexão lateral e rotação.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ entre um tratamento conservador e um tratamento cirúrgico.14 As vantagens do tratamento cirúrgico. que embora mais eficaz do ponto de vista biomecânico. IIa e III. incluem o menor tempo de convalescença. imediatamente após a realização da artrodese.17 Em ambos os casos. ou por via posterior através de artrodese C1 a C3. Dois ensaios laboratoriais recentes fizeram uma comparação biomecânica entre vários tipos de estabilização utilizados no tratamento da espondilolistese traumática do áxis. existem várias razões para preferir uma fixação anterior. e III. colocação de enxerto intersomático e placa. por quatro a seis semanas. necessitam de ser tratadas com imobilização rígida. actualmente de baixo risco. utilizando o colar de Filadéfia. a estabilização ideal para este tipo de fracturas parece ser a fixação posterior. a maior garantia de obter uma fusão sólida da fractura e a possibilidade de dispensar o uso de um Halo-Vest. portanto. por afastamento ou desalinhamento dos topos ósseos ou porque . Para a maioria dos autores estas características são sinónimo de instabilidade e. sem desalinhamento significativo dos topos ósseos. As lesões tipo I. que podem chegar aos 60% nos casos das fracturas tipo II.

Browner CM. tipo II. Duggal N. Wood-Jones F. Tanaka K. Madigan L. J Neurosurg 1989. em virtude de ser uma via simples e segura. Browner C. Jansen J. 195 . 32:23-34. et al Hangman’s fracture: the relationship between asymmetry and instability.11:379-87. “Hangman’s fracture” of the cervical spine. Livingston KE. utilizando uma abordagem anterior e uma fixação C2-C3 com enxerto e placa. Xinwei W. Roy D.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS a fractura compromete o corpo vertebral. Wilson JA. 13.27:2229-33. Fractures of the ring of the axis: a classification based on the analysis of 131 cases. 15. et al. Kelly DL Jr. Sonntag VKH. Levine AM. Chamberlain RH. A systematic review of the management of hangman’s fracture. Spine 2008. 7. et al. IIa e III. Philo Mag J Sci 1866. 11. et al. J Bone Joint Surg 1985. Cornish B. The management of traumatic spondylolisthesis of the axis. dos Santos MB. 9. Ogden A. Treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis with nonrigid immobilization: a review of 64 cases. J Neurosurg 1965. Effendi B. 3. Axis fractures: a comprehensive review of management and treatment in 107 cases. Neurosurgery 1985. Haughton S. como primeira alternativa. Traumatic spondylolisthesis of the axis: a biomechanical comparison of clinically relevant anterior and posterior fusion techniques. Por ser considerada uma fractura instável. Crawford NR.67:217-26. Hadley MN. Laurin CA. A estabilização cirúrgica obviou o uso de um Halo-Vest. et al. em virtude de permitir uma estabilização rígida com excelentes possibilidades de promover uma fusão vertebral.33:255-8. Hadley MN. os autores optaram pelo tratamento cirúrgico.82:1046-52. Boullosa JL. Cave AJE. Perez-Garva LE. Neste trabalho é apresentado o caso de uma espondilolistese traumática do áxis. 6. 12. Hangman’s fracture: A biomechanical comparision of stabilization techniques. Coric D. Lu H. que é muito desconfortável e obrigaria a um tratamento mais prolongado. J Neurosurg Spine 2009. com elevados custos em termos de qualidade de vida.63:319-27. 4.85:550-4. Colli BO. 5. Samaha C. Wylen E.15 No peri-operatório não houve complicações e no final do período de seguimento de seis meses tinha sido obtida uma fusão em todos os doentes. J Neurosurg 1996. em comparação com a abordagem posterior. Lazennec JY. Anterior Cervical Discectomy and Fusion for Unstable Traumatic Spondylolisthesis of the Axis.62:821-6. Dickman CA.15:257-69. Sonntag VK. Laporte C. com desalinhamento superior a 3 mm. Early halo immobilization of displaced traumatic spondylolisthesis of the axis. 17. Li XF. 2. Surgical management of axis’ traumatic spondylolisthesis. Verheggen R. tipo II. EspinozaLarios A. Ying Z. Eur Spine J 2006. BiBLioGRaFia 1. J Bone Joint Surg Br 2000. Bauerle WB.32:182-7. Daussault RG. reunindo condições de maior eficácia a longo prazo na obtenção de uma fusão óssea. 10. Garber JN. Dai LY. 16. J Bone Joint Surg 1964. Acute axis fractures a review of 229 cases.46:1782-91. The ideal lesion produced by judicial hanging. Hangman’s fracture: arguments in favor of surgical therapy for type II and III according to Edwards and Levine. Os autores preferiram a abordagem anterior e realização de uma fusão C2-C3 com enxerto e placa. 14. 8. Num estudo recente. considered from a mechanical and physiological point of view. Spine 2002. Schneider RC. On hanging. Chittiboina P. Spine 2007. Vaccaro AR.71:642-7. em vez da pars interarticularis. Abnormalities of the atlas and axis vertebrae – congenital and traumatic. foram tratados 30 doentes com espondilolistese traumática do áxis. J Bone Joint Surg 1981. Wen YZ.22:141-54. Surg Neurol 1998:49:253-61.1:53-4. Edwards CC.17: 281-90. Arq Neuropsiquiatr 2004. Carlotti CG Jr. Lancet 1913.

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Total pain relief was achieved by the third postoperative day.NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Trigeminal neuralgia associated to fungal sinusitis herÉdio sousa eZeQuiel barros antÓnio larroudÉ Departamento de Otorrinolaringologia ReSumo Apesar do progresso da medicina. apenas numa pequena percentagem dos casos a etiologia da nevralgia do trigémio é identificada. Abstract Despite medical advances. a patologia infecciosa nasosinusal deve ser também valorizada. consistent with fungus ball. associated to a pachymeningitis at cavernous sinus level and upper and lower maxillary nerve neuritis. principalmente perante a ausência de alterações clínicas e radiológicas que fundamentem os factores etiológicos clássicos. especially in the absence of clinical and radiological evidences that may justify the classical etiologic entities. The literature review shows that the compression of the trigeminal nerve root by an aberrant vascular loop and multiple sclerosis are the main causes of trigeminal neuralgia. However. The image studies showed a mass in the left sphenoid. O estudo bibliográfico permite concluir que a compressão da raiz do nervo trigémio por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas da nevralgia do trigémio. associada a paquimeningite a nível do seio cavernoso e nevrite dos nervos maxilar superior (V2) e inferior (V3). No entanto. under endoscopic control. com dor nevrálgica do trigémio. Os autores apresentam o caso clínico de um septuagenário. Foi efectuada esfenoidotomia por via endonasal sob controlo endoscópico. 197 . only a small percentage of patients with trigeminal neuralgia cases have its etiology identified. sinus infectious pathology should also be considered. O alívio total da dor foi obtido ao terceiro dia pósoperatório. diabético. with total removal of the lesion. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. com remoção total da lesão e confirmada a sua natureza fúngica (Aspergillus glaucus). Sphenoidotomy was performed with an endonasal approach. em que os exames imagiológicos mostravam uma massa no esfenóide esquerdo compatível com bola fúngica. Its fungal origin was confirmed (Aspergillus glaucus). The authors present the case of a septuagenarian diabetic patient with left trigeminal nerve pain.

hipertensão arterial e hipercolesterolemia que inicia cinco dias antes de dar entrada no Hospital da Luz. muito intensa. o doente refere alguns episódios de dor com duração superior a dois minutos. cuja localização compreende. A compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas identificáveis. Falsa impressão de o seio estar parcialmente permeável o que contrasta com a imagem das restantes figuras da descreve dor nevrálgica da hemiface esquerda (território do V2 e V3).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A nevralgia do nervo trigémio é a dor nevrálgica facial mais frequente. . o presente caso clínico representa o primeiro caso de rinosinusite fúngica associada a nevralgia do trigémio descrito na literatura nacional ou internacional. Refere o doente que dois dias antes do aparecimento da dor facial. de 75 anos de idade. Classicamente caracteriza-se por ser uma dor paroxística. com antecedentes pessoais de diabetes mellitus tipo II. o doente recorre ao Hospital da Luz. Devido ao aumento da frequência diária e da intensidade da dor. normalmente. quase sempre unilateral. bem como de astenia gradual e tonturas. T2 fat sat sem contraste. 1 RM Corte axial. Os autores apresentam um caso clínico atípico de nevralgia do trigémio no contexto de sinusite esfenoidal fúngica não invasiva (bola fúngica) causada por Aspergillus glaucus. sobretudo os territórios dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio. não evidenciaram alterações. À entra- Fig. sendo a rinosinusite. onde lhe foi prescrita uma dose diária de 400 mg de carbamazepina. Nessa altura procura assistência médica no serviço de urgência de uma unidade hospitalar. No entanto. de curta duração e aparecimento súbito. tipo queimadura e com duração de segundos. os exames objectivos. desencadeada esporadicamente por palpação local. sem trigger. otorrinolaringológico e neurológico. dor episódica da hemiface esquerda localizada a nível do maxilar inferior com irradiação para o ouvido homolateral. um achado clínico e não um factor etiológico associado à nevralgia do trigémio. teve cefaleia holocraniana ligeira que cedia a paracetamol. dor essa desvalorizada e que associou a episódio de coriza afebril. Tanto quanto é do conhecimento dos autores. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. muito intensa e lancinante.

do ostium natural do seio esfenoidal. 1 a 3). A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica (CE) e dos seios perinasais (SPN) revelou preenchimento total e heterogéneo do seio esfenoidal. A interpretação dos dados imagiológicos apontou para a bola fúngica do esfenóide associada a paquimeningite e nevrite do V2 e V3 como causas prováveis de nevralgia do trigémio. ligamento petroclinoideu e ramos V2 e V3 do nervo trigémio (Fig. com zonas centrais revelando hipersinal em T1 e hiposinal em T2. Preenchimento heterogéneo do seio esfenoidal esquerdo com reforço de sinal em forma de anel completo à periferia do seio. luxação externa dos cornetos médio e superior. A tomografia computorizada (TC) confirmou o preenchimento do seio esfenoidal e ausência de sinais de osteólise (Fig. 4). 5 e 6). Após administração de gadolínio.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA Fig. com extensão à parede externa do seio cavernoso. Objectivou-se também hiperplasia acentuada da mucosa sem deiscências ósseas. 2 RM T1 com contraste. Sob anestesia geral. apresentava glicemia de 224 mg/dL e hiponatremia de 125 mmol/L. reforço de sinal na dura-máter que forma as paredes do cavum de Meckel homolateral. No pós-operatório imediato o doente iniciou 199 . captação de contraste na cisterna do gânglio de Gasser e buraco grande redondo que traduzem paquimeningite e nevrite do V2 (seta) Fig. Deste modo. identificação e alargamento. 3 RM T1 com contraste. Foi feita limpeza minuciosa do seio e tamponamento de 24 horas com Merogel® e Merocel – Kennedy® (Vídeo 1). obteve-se um campo operatório amplo que permitiu a remoção total da lesão com características macroscópicas de bola fúngica (Fig. foi realizada esfenoidotomia esquerda por via endoscópica endonasal. foi constatado reforço intenso de sinal em forma de anel na periferia do seio. Este procedimento cirúrgico implicou descongestionamento e analgesia locais com uma formulação de xilocaína de efeito prolongado e adrenalina. sobretudo interno. Evidência de captação de contraste no buraco oval que traduz nevrite do V3 (seta) Analiticamente.

com remissões espontâneas que podem durar meses ou anos. Com a evolução da . barbear. Os territórios mais frequentemente envolvidos correspondem ao território enervado pelo V2 e V3. o doente teve alta sem diplopia e praticamente sem dor. diSCuSSão A dor clássica da nevralgia do trigémio caracteriza-se por ser uma dor intensa e lancinante. O mesmo estudo documenta que o envolvimento em simultâneo de mais de um dos ramos ocorre em 24% dos doentes.2 A dor da nevralgia do trigémio surge em surtos por períodos semanais ou mensais. vento.1. traduzida por diplopia que desapareceu no dia seguinte. O exame micológico cultural foi compatível com Aspergillus glaucus. entre outros) e localiza-se em pequenas áreas da face enervadas por um dos três ramos terminais do nervo trigémio.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 6 Seio esfenoidal após emoção total da bola fúngica. Preenchimento do seio sem sinais de erosão óssea Fig. com a duração de alguns segundos mas que pode atingir até dois minutos. comer. enquanto apenas 5% dos doentes apresentam envolvimento do território enervado pelo ramo oftálmico (V1). Três dias após a cirurgia. É muitas vezes desencadeada por estímulos mecânicos ou sensoriais (p. beber. 4 TC SPN em corte axial. recorrente. maquilhar. ex. 5 Bola fúngica no seio esfenoidal esquerdo Fig. evidência de hiperplasia da mucosa e das procidências da artéria carótida interna e do nervo óptico parésia do VI par craniano.

6 sendo também sugerido que a lesão do revestimento mielínico dos axónios provoca desmielinização focal.4 A artéria cerebelosa póstero-superior é a artéria mais vezes envolvida neste processo. criando uma via de drenagem mais funcional.5 A fisiopatologia subjacente à nevralgia do trigémio não é totalmente conhecida. traduzidos radiologicamente por captação de contraste. a maior evidência clínica reside no alívio total dos sintomas ao terceiro dia de pós-operatório. precipitaram a realização de RM-CE e dos SPN. para o aparecimento da dor. Porém. meningiomas.5 por 100 000 habitantes por ano e atinge sobretudo doentes com idades superiores a 60 anos. seguida da artéria vertebral e da artéria basilar. Esta técnica consiste numa abordagem conservadora e minimamente invasiva que respeita simultaneamente a arquitectura natural do seio. As lesões infiltrativas.1.1. Está descrito um caso de nevralgia do trigémio associada a rinosinusite aguda bacteriana esfenoidal. A cacósmia é quase sempre o único sintoma e o tratamento é cirúrgico. quando este emerge da protuberância. sendo que a esclerose múltipla deve ser considerada especialmente em doentes jovens e com sintomas bilaterais. mironeuromas. respectivamente. lipomas e coristomas. caracterizada por dor atípica com duração de várias horas e desencadeada por movimentos do maxilar ou ingestão de líquidos. como os carcinomas e a amiloidose da cabeça e pescoço. nomeadamente schwannomas do acústico ou do trigémio. A evidência de bola fúngica e de hiperplasia da mucosa. parco em sintomas e sinais. quisto epidermóide. tonturas e resistência a terapêutica com carbamazepina. Foi proposta a diminuição da actividade inibitória pré-sináptica a nível do núcleo espinhal como principal causa de dor recorrente. bem como a astenia. a compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante. Na literatura disponível. de processo inflamatório na região do seio cavernoso e dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio a nível dos buracos grande redondo e oval. podem explicar o quadro subagudo de nevralgia atípica do trigémio. As doenças desmielinizantes correspondem a 2% dos casos. Mais raramente. que não se enquadra na definição clássica de nevralgia do trigémio. existem definições pontuais de casos clínicos de infecções dos seios perinasais acompanhadas de dor facial atípica e/ou nevralgia do trigémio. por via endoscópica endonasal. a referência de dor episódica com duração superior a dois minutos. Estão ainda descritas formas atípicas de nevralgia do trigémio.8 201 .2 A bola fúngica localizada no seio esfenoidal apresenta habitualmente um curso clínico indolente. como por exemplo. a etiologia da nevralgia do trigémio não engloba rinosinutes infecciosas.7 No caso clínico em apreço. Neste grupo.5 bem como um caso fatal de rinosinusite com envolvimento intracraniano e nevralgia do trigémio. nevralgia pré-trigeminal.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA doença os episódios de dor tendem a tornar-se mais constantes e os períodos de remissão são cada vez menores. ocorre em cerca de 80 a 90% dos casos. a nevralgia do trigémio pode ser causada por qualquer lesão que ocupe espaço na fossa posterior ou no ângulo ponto cerebeloso. hiperexcitabilidade dos axónios e transmissão efáptica entre as fibras adjacentes contribuindo. deste modo. são causas ainda mais raras.3 A incidência da nevralgia do trigémio é de aproximadamente 4. Não obstante.4 Em apenas 15% dos casos a sua etiologia é identificada.

7.15:308-19. Graff-Radford SB. Kerr FW. Lancet Neurol 2006. o diagnóstico precoce aliado à rápida intervenção cirúrgica foram fundamentais para o sucesso terapêutico. J Otorhinolaryngol Relat Space 2000. .5:257-67. o nervo motor ocular externo. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959. 6. designadamente a artéria carótida. Fatal paranasal sinusitis presenting as trigeminal neuralgia. Facial pain: clinical differential diagnosis. Serrano E. invasão de estruturas nobres que se localizam nas proximidades das paredes do seio.22:36-43. Fontanel JP. 2. Klossek JM. Sweet WH. Lin X-W. 3. No caso clínico descrito. 5. Trigeminal neuralgia associated with sinusitis. Terrence CF. Love S. 4. Basseti CI. Pessey JJ.62:160-3. Sawaya RA.107:112-7. Trigeminal neuralgia pathology and pathogenesis. o seio cavernoso. Funcional endoscopic sinus surgery and 109 mycetomas of paranasal sinuses. Coakham HB. Pretrigeminal neuralgia. Siccoli MM. Arch Neurol 1966. Peloquin L.124:2347-60. Fromm GH. The mecanism of the pain in trigeminal neuralgia. Percodani J. Sándor PS. Electron microscopic studies. BiBLioGRaFia 1. 8. Kugelberg E. Headache 2006. Miller RH. Lin S-K.46:174-8. Neurology 1990. Laryngoscope. The pathology of trigeminal neuralgia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Num doente diabético. Weng I-H. a sinusite fúngica esfenoidal quando não é diagnosticada e tratada atempadamente pode resultar em complicações graves e fatais decorrentes da erosão óssea induzida por reacção inflamatória excessiva e.40:1493-95. Lindblom U. consequentemente. o nervo maxilar superior e o nervo vidiano. Brain 2001. 1997. o nervo óptico.

but with intolerable adverse side effects and abandon of the treatment. Os seus sintomas resultam de alterações neurológicas nos órgãos-alvo. era a incontinência miccional que mais a perturbava. com 15 anos de evolução. 203 . Previous treatment with anticolinergics resulted in a partial improvement. The patient is becoming asymptomatic for the last six months. Em alternativa. com EM sob a forma secundária progressiva. Its symptoms result from the neurological compromise of the target organs. that prevents her from having a social life. com melhoria progressiva e sustentada da incontinência. The author report the clinical case of a 50-year old woman with 15 years of secondary progressive multiple sclerosis. it was the urge incontinence. A doente está assintomática nos últimos seis meses. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa multiple sclerosis and detrusor overactivity. Todavia.eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. However. Fora medicada com anticolinérgicos tendo obtido melhoria parcial. recorreu-se à injecção de toxina botulínica (Botox®) na parede vesical. Abstract Multiple sclerosis is a demyelinising disease of central nervous system. Treatment with botulinum toxin virgÍlio vaZ Departamento de Urologia ReSumo A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. she obtained a progressive and durable recovery. Following botulinum toxin (Botox®) injection in the urinary bladder wall. associated to leg and arms hypotony and disartry. mas com efeitos secundários intoleráveis e consequente abandono do tratamento. porque a impedia de ter vida social. Sofria de má qualidade de vida resultante da hipotonia dos membros e de disartria. She has a bad quality of life. O autor apresenta o caso clínico de uma mulher de 50 anos de idade.

2 A ressonância magnética (RM) é o exame de eleição para estudar a EM. um risco acrescido de complicações por interacção e efeitos adversos dos medicamentos. nos doentes com esclerose múltipla e com intolerância à terapêutica medicamentosa. A doença traduz-se por lesões de alta intensidade de sinal em T2. Esta disfunção é objectivada com o estudo urodinâmico que. de quem também depende para as tarefas diárias. nervos ópticos e medula espinal. de 50 anos de idade. localizadas na substância branca. anti-espasmódicos.3 A disfunção miccional resulta das lesões nas vias de condução e nos centros que no sistema nervoso central (SNC). havendo em consequência. imunossupressores. Desloca-se em cadeira de rodas. em geral. Esta doença pode apresentar três formas de evolução: surto/remissão ou recorrente remissiva. Apresenta ligeira disartria. quatro a 10 vezes por dia. doença bipolar). antidepressivos. Deve-se a Jean-Martin Charcot (1825-1893) a descrição pormenorizada desta doença e o seu reconhecimento como entidade clínica. com uma relação 4:1. controlam as fases de enchimento e esvaziamento vesical. mais acentuada nos últimos três a quatro anos. tronco cerebral. duradoura e repetível. corticosteróides. surto/remissão secundariamente progressiva e primariamente progressiva. A sua primeira descrição científica data do século XVIII. polaquiúria e incontinência. entre outros fármacos. compostos que frequentemente têm efeitos secundários intoleráveis. e infecção urinária recorrente. visuais (nevrite óptica e perda de visão). com 15 anos de evolução. A neurotoxina butolínica.1 O grau de invalidez e a perda da qualidade de vida resultam de alterações motoras (parésia). com discur- . tem-se revelado uma terapêutica eficaz. A polaquiúria e a incontinência são habitualmente tratadas com anticolinérgicos. Tem descoordenação e hipotonia muscular dos membros superiores e inferiores. desde há vários anos. em injecção intramural na bexiga.4. vai demonstrar aumento de pressão no detrusor de forma sustida (hipertonia e baixa compliance) ou contracções não inibidas. sendo conhecidos em Portugal mais de cinco mil casos. dolorosas (nevralgia do trigémio) e cognitivas (demência. com a ajuda de uma auxiliar. que se traduzem clinicamente em urgência miccional. recorreu pela primeira vez à consulta de Urologia do Hospital da Luz há cerca de 3 anos. Tem EM recorrente remissiva. analgésicos. A EM afecta mais a mulher que o homem.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC). Apresenta queixas de incontinência diurna e nocturna. da disfunção miccional e dos efeitos secundários da medicação. Os doentes estão quase sempre multimedicados com imunomoduladores.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.

fluoxetina carbonato de cálcio + colecalciferol. darifenacina. com intervalo de duas a três horas. É produzida pela bactéria anaeróbia Gram-positiva Clostridum bo- 205 . antibiótico profilático à noite.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. minimizar os episódios de infecção urinária. 6 A doente estava medicada concomitantemente com mirtazapina. tróspio) não melhora a situação. com abandono precoce devido aos efeitos secundários. intervenção que foi realizada em Fevereiro de 2010. Com este plano e com a algaliação intermitente. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA so normal e congruente. A toxina botulínica é a neurotoxina mais potente conhecida. devido ao cheiro e às lesões cutâneas (dermite). evolutivo e por surtos da EM. Dado o carácter imprevisível. através de algaliação intermitente. O uso de fralda incomoda-a. As alterações degenerativas do SNC na EM. Tem feito medicação com anticolinérgicos de forma irregular. O tratamento inclui alterações comportamentais e dietéticas. traduzem-se por perturbação funcional nos órgãos-alvo. com oxibutinina de libertação prolongada (5 a 10 mg/dia). a doente refere uma redução de episódios de incontinência para uma a duas vezes por dia. Desde então tem apresentado melhoria progressiva. nos últimos 6 meses. sem factor etiológico definido. A mudança para outros anticolinérgicos (tolterodina. fisioterapia do pavimento pélvico. encontram-se entre os que mais interferem com a qualidade de vida dos doentes. visão turva e sensação de retenção urinária. o tratamento da hiperactividade vesical deve usar meios conservadores tendo como objectivos preservar ou recuperar o tracto urinário superior eventualmente afectado pela pressão elevada do detrusor ou por refluxo vésico-renal. xerostomia. baclofeno. mas apresenta também. permitir o enchimento e esvaziamento vesical a baixa pressão e manter a continência urinária. Foi acertado um plano de tratamento. e intervenções para colocação de neuromodeladores ou para ampliação ou substituição vesical (enterocistoplastia). diSCuSSão e CoNCLuSõeS A EM é uma doença inflamatória dismielinizante do sistema nervoso central. O esvaziamento vesical é efectuado com quatro a cinco horas de intervalo. lamotrigina. Os sintomas associados à hiperactividade vesical. fármacos anticolinérgicos (oxibutinina e outros) antidepressivos tricíclicos (imipramina). devido à incontinência. solifenacina. estando assintomática e com retoma de actividade social. Foi então proposta para injecção vesical de toxina botulínica (Botox®). que considera muito invalidantes. A cistometria revela contracções não inibidas do detrusor. bloqueio da inervação vesical aferente (instilação intravesical de capsaicina e resiniferatoxina). A sua vida social está muito limitada. azatioprina. medidas dietéticas e comportamentais. realizada pela auxiliar. A micção é provocada com manobra de Crédé. ensinada à auxiliar. obstipação. injecção na parede vesical de neurotoxina botulínica. sonolência.

· Em segundo lugar. que diferem na proteína (não hemaglutinina e hemaglutinina) ligada à exotoxina. California. Irvine. não existe uma terapêutica alternativa válida. nomedamente Botox® (Allergan Inc. mas provocam cistite inicial intensa. a utilização da toxina butolínica tem-se estendido desde a cosmética até às doenças hipersecretoras e doenças com hiperactividade muscular. injectadas em fracções de 1 mL em 20 a 30 pontos da parede vesical sob controlo endoscópico. estando identificados sete tipos de toxina (designados pelas letras A a G). produtos não disponíveis em Portugal. sendo reprodutível. A utilização terapêutica da toxina butolínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) em 1989. hemofilia. que a maior parte dos doentes já efectua antes do tratamento. incluída nas formulações comerciais Mybloc® (Solstice Neurosciences Inc. gravidez. A capsaicina e resiferotoxina têm bons resultados. A primeira indicação urológica foi o tratamento da dissenergia vésico-esfinteriana. Slough. Pelo menos três razões explicam a utilização de toxina botulínica na hiperactividade refractária do detrusor: · Em primeiro lugar. dissinergia vésico-esfincteriana. Para uso clínico estão disponíveis em Portugal formulações de toxina de tipo A. diluídas em 20 ou 30 mL de soro fisiológico. invasiva e com resultados nem sempre favoráveis. A utilização de toxina botulínica está contra-indicada nas doenças neuromusculares pré-existentes. Os aminoglicosídeos e os fármacos que interferem na transmissão neuromuscular podem potencializar o efeito da toxina. com sedo-analgesia. cistite intersticial e hiperplasia benigna prostática. Em urologia é usada na hiperactividade do detrusor. A paralisia vesical exige esvaziamento por auto-algaliação. Como efeitos secundários indesejáveis consequentes ao tratamento estão referidos apenas casos ligeiros de hematúria e infecção. UK) e Xeomin® (Merz Inc. urgência sensitiva. O tratamento consiste na injecção de 200 a 300 U de Botox® (ou de 500 a 1000 U de Dysport®). USA). com um efeito duradouro e com uma boa relação custo-benefício. Louisville). Dysport® (Ipsen Inc. amamentação. A cirurgia de aumento vesical é uma operação grande. seguro. fácil de executar e bem tolerado. deficiências hereditárias de factores da coagulação e no síndrome de Eaton-Lambert. por bloqueio selectivo da liberação de acetilcolina nas terminações nervosas.11 A injecção da neurotoxina no músculo detrusor ou suburotelial provoca paralisia vesical.8 Desde então. A desenervação funcional tem uma duração de seis a nove meses. a simplicidade da aplicação vesical de neurotoxina botulínica.10. para uso em doentes com estrabismo e blefaroespasmo. Frankfurt. 7 A toxina botilínica foi descoberta em 1897 por Pierre Emile van Ermengem of Ellezelles. o tratamento é muito eficaz na redução dos episódios de incontinência. a injecção de toxina botulínica na parede vesical representa uma alternativa. sem riscos. para o tratamento da bexiga hiperactiva refractária ao tratamento farmacológico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tulinum. Louisville) e Neurobloc® (Solstice Neurosciences Inc. A dose usada representa um décimo da dose letal. doença de Lou Guerim. Em conclusão. Não existem estudos sobre a utilização em urologia de toxina butolínica de tipo B. Germany). .9 · Em terceiro lugar.

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PEDIATRIA GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA RADIOTERAPIA IMAGIOLOGIA 209 .

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Laboratório de Patologia Clínica ReSumo O Staphylococcus aureus é o agente patogénico mais frequentemente encontrado nas infecções da pele e tecidos moles. 211 . que teve como ponto de partida uma ferida ao nível de um joelho. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino de cinco anos de idade com uma infecção estafilocócica sistémica. Dependendo do estado do hospedeiro e da estirpe bacteriana envolvida surgem quadros clínicos de gravidade variável. Abstract Staphylococcus aureus is the most common pathogen found in the skin and soft tissue infections. CaSo CLÍNiCo staphylococcus aureus infection.iNFeCção a staphylococcus aureus. Case report ana elisa costa helena cristina loureiro ana carvalho Paulo PaiXÃo Departamento de Pediatria. with different severity degrees. The authors report the clinical case of a five-year old girl with a staphylococcal systemic infection starting in a flesh wound in one knee. a variety of clinical manifestations occur. According to the host condition and the bacterial strain.

altura em que surge rash escarlatiniforme. Cerca de 5 horas após o início da antibioterapia verificou-se o aparecimento de exantema petequial nas regiões subaxilares.3oC). proteína C reactiva (PCR) 2. hemodinamicamente estável (tensão arterial 101-62 mmHg. nomeadamente PCR 6. aureus produtoras de toxinas dão origem a patologias como intoxicação alimentar. urocultura e exame bacteriológico do pus da ferida. de 5 anos de idade. a criança . A criança foi internada e iniciou-se terapêutica com flucloxacilina endovenosa 100 mg/kg/dia. síndrome de pele escaldada e síndrome de choque tóxico. membro superior direito. os abcessos e as feridas infectadas. O exame objectivo não revelou outras alterações. artrite séptica. com rash cutâneo escarlatiniforme no tronco e membros.3 mg/dL. A avaliação laboratorial revelou 11 300 leucócitos. Caso ocorra bacteriemia (primária e secundária) pode estar associado ou causar infecções como a osteomielite. febril (temperatura auricular 38. Em casos de infecção recorrente deverá ser feita investigação da imunidade. a celulite. frequência cardíaca 130 bpm). pneumonia e empiema. No segundo dia de internamento. Manteve-se hemodinamicamente estável com parâmetros de coagulação normais. sobretudo no que se refere à disfunção dos neutrófilos. Foram realizadas colheitas para hemocultura. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. A criança fez ainda radiografias de tórax e do joelho em que não se observaram alterações. vómitos e supuração de ferida aparentemente cicatrizada do joelho esquerdo. orofaringe hiperemiada. sendo 89% neutrófilos. parâmetros de coagulação normais. Certas estirpes de S. pelo que recorre ao Atendimento Médico Permanente de Pediatria do Hospital da Luz. sem sinais meníngeos. febre alta.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O desenvolvimento da doença estafilocócica está relacionado com a resistência do hospedeiro à infecção. aparentemente saudável até cerca de 10 horas antes do internamento.2 g/dL. tórax e abdómen. hemoglobina (Hb) 11. o que condiciona o risco infeccioso. abcessos. sem exantema das mucosas. com a virulência do agente causal e com deficiências da barreira mucocutânea provocadas por exemplo por feridas.1 O Staphylococcus aureus (S. cirurgias ou queimaduras. Neste contexto a criança fez reavaliação laboratorial que revelou subida dos parâmetros infecciosos. hiperemia conjuntival bilateral e edema palpebral.7 mg/ dL. escarlatina estafilocócica.1 Os autores descrevem um caso clínico que se enquadra no grupo de patologias mediadas por toxinas. aureus) é a causa mais frequente de infecções da pele e dos tecidos moles como o impétigo. À entrada a criança apresentava-se pálida. ferida supurada no joelho esquerdo. traumatismos.

com redução do edema. melhoria progressiva do rash cutâneo e da ferida do joelho esquerdo. inibição da fagocitose. as culturas do pus são positivas em apenas cerca de 20 a 30% dos casos. catalase. destruição de imunoglobulinas. incluindo parâmetros de coagulação. à maior gravidade das infecções estafilocócicas e ao facto de nem sempre existir bacteriemia.3 Para uma melhor e mais rápida caracterização da bactéria isolada pode utilizar-se um teste rápido de identificação da espécie S. deve colocar-se como hipótese uma infecção mais grave em que a monitorização hemodinâmica e avaliação laboratorial. uma vez que os exames culturais em infecções ligeiras a moderadas são frequentemente negativos. O diagnóstico é essencialmente clínico. Na presença de um exantema rapidamente progressivo. No entanto. Em reavaliação posterior estava bem. dada a evolução rápida do rash cutâneo e a necessidade de monitorização. aureus produz diversos factores de virulência – coagulase. leucocidina de Panton-Valentine – que a diferentes níveis interferem com o normal funcionamento do sistema imunitário provocando. No entanto. exotoxinas exfoliativas) têm efeitos sistémicos no organismo. que pesquisa a coagulase ligada à bactéria. a proteína A e outros antigénios de superfície. sem complicações. devem ser efectuadas de forma seriada.2 devido ao aumento da prevalência de estirpes de S. como aconteceu no presente caso. Mesmo nas situações graves é muito importante obter culturas de focos locais. pode acontecer na criança e deve ser equacionado na presença de ferida e rash cutâneo exuberante. foi iniciada terapêutica com flucloxacilina endovenosa. aureus meticilino-resistentes. medida necessária até se registarem 48-72 horas de apirexia 213 . aureus (Slidex Staph-kit). nomeadamente. medicada com flucloxacilina oral até completar 10 dias de terapêutica antibiótica. As toxinas produzidas pelo microrganismo (enterotoxinas. No caso clínico apresentado a evolução foi benigna. A síndrome de pele escaldada. A criança teve alta após 48 horas de internamento. Conforme referido. foi fundamental a monitorização contínua no primeiro dia da doença pelo aparecimento do exantema petequial. beta-lactamase. embora rara.1 A doença estafilocócica invasiva é uma situação rara em Pediatria e que pode evoluir para um quadro clínico grave como o síndrome de choque tóxico. de neutrófilos e de macrófagos. Na cultura do exsudado purulento da ferida foi isolada uma estirpe de Staphyloccocus aureus coagulase positiva. resistente à penicilina e sensível à flucloxacilina e à me- ticilina. diSCuSSão O S. A hemocultura e urocultura foram negativas. sendo compatível com uma síndrome escarlatiniforme. CASO CLÍNICO apresentava melhoria clínica significativa estando apirética. penicilinase. As hemoculturas apenas são positivas em cerca de 5% dos casos.INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS AUREUS. proteína A. acompanhado de outros sinais de toxicidade sistémica.

Skin abcesses. Philadelphia: Saunders Elsevier. CoNCLuSão Embora rara a doença estafilocócica invasiva deve ser considerada num doente com febre. Jenson HB. Staphylococcal toxic shock syndrome. É essencial iniciar de imediato terapêutica antibiótica endovenosa.com (Consulta em Outubro 2010) . Nelson Textbook of Pediatrics. Cosgrove SE. rash cutâneo e ferida. furuncles. 18th ed. 2010 In: http://www.uptodate. Deve ser realizada monitorização hemodinâmica contínua e avaliação laboratorial seriada. 2007. 2. Behrman RE. eds. Baddour LM.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ (consoante a gravidade do caso) e assegurar evolução favorável do ponto de vista hemodinâmico. Staphylococcus. mantendo-a até 72 horas de apirexia. BiBLioGRaFia 1. 2010 In: http://www.1123-30.uptodate.com (Consulta em Outubro 2010) 3. A escolha da flucloxacilina prende-se com a baixa incidência na comunidade do S. Estas medidas permitem evitar o agravamento do quadro clínico para uma situação potencialmente mais grave ou fatal. and carbuncles. Stanton BF. Todd JK. Após isolamento do agente no pus da ferida supurada verificou-se que se tratava realmente do antibiótico adequado. In: Kliegman RM. aureus meticilino-resistente.

Tem origem nas células do trofoblasto intermediário. extra-viloso. e apresenta um espectro variado em termos de comportamento tumoral. and generally become symptomatic months to years later. à data do diagnóstico.2% destas neoplasias. as PSTT it is highly resistant to chemotherapy. Pode ocorrer após qualquer tipo de gravidez. Case report susana coutinho henriQue nabais blandina hasselMann+ augusto gasPar Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica. These tumors are derived from intermediate cytotrophoblast cells that are present in the placenta. com metastização. Abstract Placental site trophoblastic tumors (PSTT) are rare. followed by hysterectomy. accounting for less than 0. PSTT can occur after any kind of gestation. Management includes surgical removal. no local de implantação da placenta e é um tumor de crescimento lento.TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. The authors report the clinical case of PSTT in a 33-year old woman with localized disease. More than 30% of patients have already metastases at the clinical presentation. CaSo CLÍNiCo Placental site trophoblastic tumor. slowly growing malignant tumors. superior a 30% dos casos descritos. estando descrito em menos de 0. A cirurgia é o tratamento de primeira linha. in which the tumor excision by hysteroscopic resection was performed. pois este tumor é quimioresistente. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. 215 . manifestar-se precoce ou tardiamente até mais de 10 anos depois. em que foi tentado tratamento cirúrgico conservador por ressecção histeroscópica e que foi submetida posteriormente a histerectomia.2% of all cases of gestational trophoblastic diseases. Os autores descrevem um caso de TTLP não metastático numa mulher de 33 anos de idade. Centro de Imagiologia + Hospital de Santiago ReSumo O tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) é uma entidade rara e particular dentro do grupo das doenças do trofoblasto gestacional.

quando surgem sintomas. as manifestações clínicas incluem metrorragias ou amenorreia. embora a maioria se desenvolva após uma gravidez de termo. e a presença de uma formação tumoral com envolvimento da cavidade uterina. afastando as fibras musculares entre si. que são maioritáriamente molas invasivas ou coriocarcinoma.4 pode estar presente um grande volume tumoral com títulos relativamente baixos. monomórficas e predominantemente mononucleadas. que podem surgir após qualquer tipo de gestação. idealmente. que infiltram o miométrio em fileiras ou camadas. no local de implantação da placenta ou do migratório noutros locais da estrutura placentar. positividade para alfa-inibina e citoqueratina 8/18. O TTLP e o TTE têm origem nas células do trofoblasto extraviloso ou intermediário. de crescimento lento. Dado que estes tumores segregam pequenas quantidades de ßHCG.3.6 O factor prognóstico mais importante é dado pelo estadiamento tumoral [classificação da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO)]. e compreendem as molas hidatiformes parcial e completa. por não haver proliferação do sinciciotrofoblasto. a idade >40 anos.6 Ao contrário das outras DTG malignas. Geralmente. obtida por curetagem/aspiração uterina ou.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As doenças do trofoblasto gestacional (DTG).2% de todos os casos de DTG. constituem um grupo heterogéneo de entidades que partilham a caraterística única de ter uma origem tumoral fetal. Histologicamente o TTLP caracteriza-se por células trofoblásticas de tipo intermediário. Constituem menos de 0. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. que respondem bem à quimioterapia e têm uma taxa de cura elevada.2 Os TTLP são tumores malignos muito raros. fraca ou ausente expressão de HCG e marcadores negativos para o músculo liso. sendo frequente um valor inferior a 100 mUI/ mL.4 Outros factores de mau prognóstico são o maior intervalo de tempo desde a gestação anterior (>24 meses). O preenchimento vascular é proeminente.6 A extensão da do- . respectivamente. por histeroscopia. A caracterização imunocitoquímica revela positividade para a hormona lactogéneo placentário (HPL). Cerca de 90% das DTG são benignas. com origem na proliferação das células trofoblásticas da placenta. com uma sobrevivência aos 10 anos de 90% para o estadio I (tumor confinado ao útero) e de cerca de 50% para os restantes estadios. As gravidezes molares e o coriocarcinoma derivariam do trofoblasto viloso (sinciciotrofoblasto).1. os níveis mais elevados de ßHCG sérico e características histológicas. como um índice mitótico elevado e áreas necróticas tumorais.3 A maioria é diagnosticada meses ou anos após a gestação causal. tendo sido descritos na literatura apenas cerca de 300 casos. Mais de 30% das doentes apresentam metástases na data do diagnóstico e em 6% dos casos existe atingimento ganglionar. assim como a presença de material fibrinóide.3 A avaliação diagnóstica inclui o doseamento da subunidade beta da hormona coriónica humana (ßHCG) e o exame ecográfico vaginal.1 Os restantes 10% incluem neoplasias com potencial para invasão local e metastização.4.5 O diagnóstico é feito pela biópsia. ou ainda tumores raros como o tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) e o tumor trofoblástico epitelióide (TTE).

7 cm.9 mUI/mL. · Citologia cervical negativa. que não sugeria nem patologia endometrial nem miometrial. eventualmente conteudo placentar retido.6 mUI/mL. e hipercolesterolemia em análise recente. de 33 anos de idade. estando já descritos casos tratados com excisão tumoral por histerotomia e resseção histeroscópica. 2). ou mesmo a tomografia por emissão de positrões (PET). tendo amamentado durante cinco meses e feito contracepção hormonal oral desde o parto até três meses antes da consulta (durante a amamentação com progestativo contínuo e depois com estroprogestativo cíclico). · Função tiroideia e prolactina normais.8 Para além dos exames imagiológicos de estadiamento. fígado e gânglios. a informação dada pelas ecografias e a ressonância magnética (RM) pélvicas. o tratamento é unicamente cirúrgico. As metástases surgem mais frequentemente nos pulmões. o segundo há 16 meses. só medicada durante ambas as gravidezes. de que se colheu biópsias.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. em que se detecta uma neoformação. cérebro. Foi então programada uma histeroscopia diagnóstica em regime externo. Tinha duas gestações e dois partos anteriores. Na ausência de doença metastática. Nos antecedentes pessoais relevantes há a referir hipertensão arterial ligeira. Desde o puerpério manteve-se em amenorreia. estradiol (E2) 134. os ovários de dimensões normais apresentavam microfolículos bilaterais (Fig. Nas mulheres que pretendem preservar a fertilidade a cirurgia conservadora pode ser considerada. realizada a 26 de Fevereiro de 2009. quase sempre a histerectomia.7.8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. · Marcador tumoral CA 125 normal. que realizou ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária sugestiva de mioma submucoso. excepto colesterol com 260 mg/dL. hormona luteinizante (LH) 10. Era portadora dos seguintes exames e resultados: · Análises de hemograma e bioquímica normais. · Ecografia vaginal de Novembro de 2008 em que apresentava útero com linha endometrial de 7 mm e presença de imagem nodular ecodensa intracavitária com 3. são fundamentais no planeamento da ressecção local.6 pg/mL. que ocupava a metade superior da cavidade uterina. a mortalidade é elevada. tendo o restante endométrio aspecto inactivo (Fig.7. CASO CLÍNICO ença para além do útero dificulta o controlo tumoral e embora se consigam remissões prolongadas com quimioterapia combinada associada à cirurgia. O resultado histológico refere “fragmentos 217 . referenciada para a consulta de Ginecologia do Hospital da Luz em Janeiro de 2009 por amenorreia secundária desde o último parto e formação intracavitária uterina na ecografia vaginal. 1). · Hormona estimulante dos folículos (FSH) 3. eutócicos e de termo. tendo por isso consultado um ginecologista em Novembro de 2008.0 x 2.

sem evidência de necrose. alfa-feto-proteína 3. x50). sugerindo resto placentar ou neoformação atípica Fig.1 ng/mL). 1 Imagens de ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária com diâmetros entre 2 e 3 cm parcialmente hialinizados com tecido trofoblástico intermediário com algum pleomorfismo focal com invasão miometrial.36 ng/mL. tornou o diagnóstico de TTLP como o mais provável (progesterona 9. Dissociação miometrial e crescimento infiltrativo arterial (H&E. Os restantes exames de estadiamento [radiografia ao tórax. com um valor de 7. Foi pedido estudo imunocitoquímico. O doseamento de ßHCG.8 UI/L.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 3 Tumor do leito placentar. 3). que poderão corresponder eventualmente a leito placentário residual ou a tumor do leito placentário” (Fig. tomografia computorizada Fig. Invasão neoplásica da parede arterial (H&E. 2 Imagem do tumor obtida por histeroscopia diagnóstica. x400) . A. B.

4 e 5 observam-se as imagens do tumor por TC e RM pélvicas. Formação nodular uterina hipodensa e hipocaptante. Face à dimensão do tumor e à vascularização pouco exuberante. respectivamente. de localização fúndica e lateral direita justa-endometrial. Na RM é referida massa de igual localização e dimensão. Na TC é referida formação uterina nodular hipodensa hipocaptante. apresentando-se delimitada por pequena orla de miométrio fúndico. Vista coronal (A) e transversal (B) Fig. com intensidade de sinal heterogénea. Formação uterina isodensa com miométrio. com cerca de 3 cm de maior diâmetro. Vista sagital (A) e transversal (B) 219 .TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. Para melhor caracterização da massa uterina foram repetidas as ecografias pélvicas e realizada ressonância magnética (RM) pélvica. CASO CLÍNICO (TC) crânio-encefálica e TC abdominal e pélvica com contraste endovenoso] foram realizados no início de Março de 2009 e apontaram para doença localizada ao útero. 4 Imagens de TC pélvica. decidiu-se proceder à ressecção histeroscópica tumoral. isodensa com o miométrio. Nas Fig. Fig. 5 Imagens de RM pélvica.

Face ao diagnóstico inequívoco de TTLP. 6 e Vídeo 1) com ansa bipolar em meio salino. A excisão foi considerada incompleta. área com maior dificuldade técnica de excisão por pior visualização e maior risco de perfuração. e por não haver indicação para preservar a fertilidade. 6 Imagens do TTLP captadas durante intervenção de ressecção histeroscópica do mesmo. devido à menor espessura da parede uterina a este nível. 7 Peça de histerectomia em que se visualiza área cavitada pós-ressectoscopia . sob anestesia geral (ressectoscópio Gynecare® com sistema electrocirúrgico Versapoint®). em 30 de Março seguinte a doente foi submetida a histerectomia total extrafascial com conservação de ovários e linfadenectomia pélvica bilateral por laparotomia. com extensão intersticial na região cornual direita. A distensão uterina foi controlada por equipamento Endomat® (Storz) e é feita medição contínua da entrada e saída de líquidos. 7) identificou pequena zona residual de tumor do leito placentar com 5 mm x 3 mm envolvendo o miométrio superfi- Fig. O procedimento foi interrompido aos 40 minutos por balanço positivo de 3 000 mL de soro isotónico. Em B é visível o ostium da trompa direita e a sua proximidade do tumor Em 18 de Março de 2009 é realizada ressecção histeroscópica (Fig. O exame patológico do útero (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. O resultado histológico da peça foi de tumor do leito placentar invadindo difusamente o miométrio interessado na amostra. nas faces posterior e lateral direita. É de salientar a localização da massa tumoral na metade superior da cavidade. apesar do grande volume tumoral obtido. sem outras intercorrências. por tumor aparente ainda no limite mais profundo intramiometrial. tendo o peri-operatório decorrido sem complicações.

ao precisarem a localização. No entanto. também por resseção histeroscópica. inferior a 5% das células neoplásicas.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. Também a sua raridade e o seu crescimento lento originam diagnósticos até 14 anos após a gestação causal e na menopausa. A avaliação do índice de proliferação por Ki67 foi baixo. Não havia alterações nos múltiplos gânglios isolados nas celulectomias.11 tendo-se optado neste caso pela sua realização por estar descrito um atingimento ganglionar de 6%. recentemente. o que torna importante alertar para a sua possibilidade perante queixas de metrorragias ou amenorreia associadas a alterações intracavitárias na ecografia vaginal. que podem também associar-se a malformações artériovenosas. Existe um interesse crescente no papel potencial da cirurgia como único tratamento curativo para o estadio I com score de baixo risco. como era o caso descrito. Os tumores com vascularização proeminente. bem como o tipo de vascularização.8 No caso descrito a doente já tinha dois filhos. pois ao contrário das outras DTG malignas. 221 . a informação dos exames de imagem sobre o grau de vascularização do tumor é muito importante.10 Com o avanço das técnicas radiológicas de intervenção. pelo que se optou pela histerectomia. a grande maioria destes casos tem um diagnóstico tardio.8 A histeroscopia com biópsias guiadas é assim a opção mais segura. Perante a suspeita de TTLP. O tratamento de eleição é a histerectomia neste estadio. diSCuSSão Como a monitorização do nível de ßHCG não é feita após uma gravidez não molar.9 A extensão do tumor para além do útero agrava muito o prognóstico. O lavado peritoneal foi negativo para células neoplásicas. dimensões e limites da massa tumoral. mas a resseção local do tumor pode ser considerada quando se deseja preservar a fertilidade. Passado cerca de um ano e meio de seguimento a doente encontra-se bem e sem doença detectável. haveria a possibilidade de efectuar uma segunda ressecção histeroscópica para excisão do tumor residual. revelando positividade para a inibina e HPL. não se documentando envolvimento de grandes vasos da periferia nem envolvimento da metade interna do miométrio. a embolização selectiva arterial poderia também permitir a preservação do útero.7. CASO CLÍNICO cial. em mulheres já gestantes. Estão descritos casos em que se efectuou tumorectomia por histerotomia e. podem causar uma hemorragia grave na sequência duma aspiração-curetagem uterinas. com sucesso. e o TTLP surge maioritariamente após uma gestação de termo. Para este tipo de abordagem conservadora os exames de imagem são fundamentais. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. e negatividade com beta-HCGP63. desde logo na escolha dos procedimentos operatórios de diagnóstico.9 O papel da linfadenectomia pélvica e para-aórtica no estadio I não está definido. caso se tratasse de uma mulher sem filhos. O estudo imunocitoquímico confirmou o diagnóstico de TTLP.7.

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a ecografia pélvica revelou a existência de uma imagem hiperecogénica com 20 mm de extensão. sugestiva de calcificação endometrial. que motivou a realização de uma histeroscopia. com misoprostol. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. espiculada. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old woman that was referred for hysteroscopy because of a densely echogenic band occupying most of the endometrial cavity on ultrasonography. Histology of the solid tissue fragments was consistent with the diagnosis of osseous metaplasia of the endometrium. a case report leonor santos luÍs vieira Pinto ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 32 anos de idade que recorreu à consulta de Ginecologia do Hospital da Luz por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. Durante este procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada.meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. semelhante a um fragmento ósseo. Nos seus antecedentes tinha uma interrupção voluntária da gravidez aos 22 anos de idade. 223 . She underwent a pregnancy termination 10 years before and had failed to conceive for the last two years. que ocupava toda a cavidade uterina. Hysteroscopy revealed a white meshwork of solid tissue in the uterine cavity. Durante a avaliação complementar diagnóstica. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo osseous metaplasia of the endometrium.

1 Imagens ecográficas da metaplasia óssea do endométrio . sendo uma patologia rara. longitudinal. É mais frequente entre os 20 e 40 anos de idade. com 20 mm. O estudo do casal. Utilizou-se um histeroscópio de 5.2 A etiologia da metaplasia óssea do endométrio é controversa. No mês seguinte à histeroscopia a doente engravidou espontaneamente. 1). que motivou a realização de uma histeroscopia em ambulatório. G1P0. nomeadamente as análises hormonais e o espermograma. A doente tinha ciclos menstruais regulares e estava assintomática.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A metaplasia óssea do endométrio caracteriza-se pela presença de tecido semelhante a osso na cavidade uterina. Nos seus antecedentes referiu uma interrupção voluntária da gravidez realizada aos 22 anos de idade. no entanto às Fig. foi normal. que foi removida com uma pinça na sua totalidade (Fig 2). com misoprostol. que recorreu à consulta externa de GinecologiaObstetrícia por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. aborto ou infertilidade.4 CaSo CLÍNiCo Doente de 32 anos de idade.15%. Durante o procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. com uma incidência de 0. que ocupava toda a cavidade uterina. a ecografia pélvica revelou uma imagem hiperecogénica. sugestiva de calcificação endometrial (Fig.3 O período de tempo que decorre desde um aborto até ao desenvolvimento completo da ossificação pode variar entre oito semanas e 14 anos. Surge geralmente em mulheres com infecções pélvicas recorrentes. mas a maioria dos casos surge a partir da transformação do tecido endometrial em tecido ósseo em resposta à inflamação crónica e trauma após um aborto. espiculada. semelhante a um fragmento ósseo. Durante a avaliação complementar diagnóstica.5 mm (Karl Storz) e o meio de distensão da cavidade uterina usado foi soro fisiológico.1 A metaplasia óssea é uma causa rara de infertilidade.

leucorreia e infertilidade. No caso clínico descrito a única queixa era infertilidade secundária com dois anos de duração.1 O diagnóstico é confirmado com a avaliação histológica. podendo também ser assintomática.METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO.5 No caso clínico descrito a etiologia parece ter tido como factor preponderante o aborto realizado 10 anos antes. os fragmentos são irregulares e espiculados ComeNTÁRioS Habitualmente a metaplasia óssea endometrial cursa com irregularidades menstruais. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO sete semanas de gravidez foi diagnosticado um aborto retido.3 O caso clínico descrito neste trabalho evidencia a importância do diagnóstico histológico para a confirmação de metaplasia óssea e do conhecimento da etiopatogenia desta entidade clínica e sua associação com antecedentes de aborto. a histeroscopia permite uma abordagem terapêutica sob visualização directa. a metaplasia do endométrio deve ser considerada no diagnóstico de infertilidade. Fez terapêutica médica com misoprostol. A curetagem uterina ou a remoção dos fragmentos por histeroscopia são as principais formas de tratamento da metaplasia óssea uterina. sem efeito. Habitualmente as doentes retomam a fertilidade até um ano após a remoção dos fragmentos. Fig. menorragias. Perante a possibilidade de metaplasia óssea. sobretudo no contexto de um aborto anterior. sendo importante que as formações de metaplasia óssea se encontrem em zonas de endométrio com glândulas de tipo inactivo pois é feito o diagnóstico diferencial com fragmentos ósseos fetais. O prognóstico da metaplasia óssea é favorável quando o processo é bem conduzido. 225 . O tecido ósseo funciona como um dispositivo intra-uterino impedindo a fertilização.3. sendo assim uma opção mais favorável. a ecografia é muito importante porque permite evidenciar uma imagem hiperecogénica na cavidade uterina muito sugestiva desta patologia.3 No entanto. algias pélvicas. Apesar de rara. 2 Imagens histeroscópicas da metaplasia óssea. pelo que se de- cidiu realizar uma curetagem para evacuação uterina.

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três meses após uma histerectomia total laparoscópica. ocorreu uma deiscência da cúpula vaginal. thorought assessement of the herniated viscera and surgical repair of the vaginal defect. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma rápida intervenção médico-cirúrgica. bowel injury and necrosis or sepsis. three months after a total laparoscopic hysterectomy. Abstract The evisceration through the vaginal cuff is a rare complication of total hysterectomy. 227 . O prolapso do intestino foi reduzido e o defeito da cúpula vaginal foi reparado por laparotomia. abdominal or pelvic contents may be expelled throught the vaginal opening. lesão do intestino. a pedido da doente. The authors present the clinical case of a 54 year-old woman with a vaginal cuff dehiscence. including peritonitis. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal.eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. verificouse uma completa regressão da sintomatologia e um pós-operatório sem complicações. uma avaliação minuciosa dos órgãos prolapsados e a reparação cirúrgica da deiscência vaginal. Após a cirurgia. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos de idade em que. After surgery there was a complete regression of symptoms with successful outcome. Early surgical and medical interventions are required to prevent such complications. O tratamento adequado requer um diagnóstico imediato. The bowel was replaced and the defect in the vaginal wall was repaired by laparotomy by demand of the patient. Appropriate management includes prompt diagnosis. Após a deiscência da cúpula vaginal. necrose ou sépsis. Case report antÓnio setÚbal FÁtiMa Faustino olga lavado luÍs vieira Pinto Departamento de GinecologiaObstetrícia ReSumo A evisceração através da cúpula vaginal é uma complicação rara da histerectomia total. After dehiscence of the vaginal cuff. CaSo CLÍNiCo Bowel evisceration after laparoscopic hysterectomy. Bowel evisceration can lead to serious sequelae.

CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. eutócicos. totalmente laparoscópica (Fig. multípara (2 partos de termo. sendo os marcadores tumorais negativos. caucasiana. . Após a deiscência. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. A doente foi submetida a intervenção cirúrgica reparadora realizada. Após a remoção do útero a incisão vaginal (cuff vaginal) é suturada. 1 e 2). a doente refere aparecimento de “massa/tumor” na vagina. Realizou ecografia ginecológica. seguida na consulta de Ginecologia por menorragias graves e metrorragias. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma intervenção médico-cirúrgica rápida. tomografia computorizada (TC) e ressonância magnetica (RM). Da observação resultou evidência de evisceração do intestino através da cúpula vaginal. necrose ou sepsis. Os autores descrevem um caso clínico raro de deiscência da cúpula vaginal após uma histerectomia total laparoscópica. pelo que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. que revelaram polipose múltipla da cavidade endometrial e adenomiose focal. Analiticamente era portadora de anemia. recém-nascidos com 3 400 e 3 500 g de peso ao nascer). A doente foi submetida a histerectomia total com anexectomia bilateral. actualmente a doente encontra-se bem. sem dismenorreia Nos antecedentes pessoais destacava-se cirurgia anterior por cancro da mama com quadrantectomia e radioterapia posterior. Cerca de 3 meses depois da cirurgia. de 54 anos de idade. Na consulta de revisão às seis semanas de pós-operatório observou-se correcta cicatrização da cúpula vaginal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara após uma histerectomia total. lesão do intestino. A deiscência da cúpula vaginal consiste na abertura da incisão vaginal. mas com potencial morbilidade. a seu pedido. Fazia terapêutica com tamoxifeno até três meses antes da histerectomia. fibromiomas e adenomiose. O pós-operatório decorreu sem intercorrências. após esforço de defecação. por laparotomia. O estudo anatomopatológico revelou a existência de pólipos.

2 Preparação do cuff vaginal no final da cirurgia diSCuSSão A incidência da deiscência da cúpula vaginal após histerectomia total é de 0. em alguns casos pode também ocorrer espontaneamente.13. No entanto.6.1-3 A incidência de deiscência vaginal após qualquer cirurgia pélvica é cerca de 0. tabagismo.08 a 0. a verdadeira incidência deste tipo de complicação não é bem conhecida devido à insuficiência de dados na laparoscopia.4.24%. Há ainda a referir que o uso de energia térmica na incisão vaginal poderá ser responsável pela necrose tecidular levando a uma pior cicatrização da cúpula vaginal.2.1-3.4. Alguns estudos revelam diferentes factores de risco entre mulheres em período pós-menopausa versus mulheres em período pré-menopausa.1. quando comparada com histerectomia realizada por laparotomia (0. imunossupressão No caso descrito pode também ser especulado um efeito possível da terapêutica com tamoxifeno até a uma data muito próxima da cirurgia.4 A percentagem é ligeiramente superior após histerectomia laparoscópica (0.7 Na realidade.2.8-12 Em geral. aumento da pressão sobre a incisão vaginal ou defeitos do pavimento pélvico. CASO CLÍNICO Fig.79% a 1.7-9.5.6 A cirurgia robótica parece incrementar este tipo de complicação para cerca de 4.26%) ou por via vaginal (0.1%. o que torna difícil estabelecer quais os seus factores predisponentes.1% a 0.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. tosse · Anemia.8 Os factores de risco potenciais para a deiscência da cúpula vaginal incluem:1. obstipação. Também a melhor visualização da imagem na cirurgia laparoscópica poderá condicionar o encerramento 229 . robótica ou não.5%). 1 Imagem laparoscópica do útero Fig.2.14 · Histerectoma total laparoscópica · Histerectoma total laparoscópica assistida por robot · Infecção ou hematoma da cúpula vaginal · Prolapso dos órgãos pélvicos · Radioterapia pélvica · Obesidade. a deiscência está associada a factores que condicionam uma cicatrização deficiente dos tecidos.03%.1.4. diabetes.25%). A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara.

Na ausência de evisceração e com a doente estável. Transvaginal evisceration after hysterectomy: is vaginal cuff closure associated with a reduced risk? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006.8 Para as mulheres em pré-menopausa. 4. trompas de Falópio e apêndice. Donnellan. sendo para isso essencial o exame pélvico. acontecendo vários anos após a cirurgia.2 Numa revisão alargada (59 casos de evisceração) o intervalo de tempo entre a cirurgia e a complicação foi de 6 a 20 meses. 2010 (aguarda publicação). TC. São opções possíveis a reparação cirúrgica por via vaginal.125:134-8. todas descritas na literatura.1. Lee RA.1 As manifestações clínicas mais frequentemente associadas à deiscência da cúpula vaginal incluem:1. SF. Mansuria SM. Characteristics of patients with vaginal rupture and evisceration. Vaginal vault dehiscence after hysterectomy. é de diagnóstico clínico.4. W.4. Croak AJ. Podratz KC. TT. Liao.1. NM. et al. Iaco PD.2. 3. A melhor via para a resolução depende da condição clínica da doente e da experiência do cirurgião. a deiscência está mais frequentemente associada a prolapso dos órgãos pélvicos. Agdi. Klingele CJ. Al-Ghafri. JB. HC. Antolin. Obstet Gynecol 2004. Gebhart JB. aumentar o risco desta complicação. et al. BiBLioGRaFia 1. na opção por resolução por laparotomia teve peso a decisão da doente. Robinson.13 Nas mulheres em pós-menopausa. Guido RS. Alboni C. Adams. J Minim Invasive Gynecol 2009. a deiscência da cúpula vaginal ocorre mais de cinco anos após a cirurgia. Hacker MR.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da cúpula com um bordo inferior a 1 cm.4. 16:313-7.9 As estruturas mais frequentemente evisceradas através da vagina são o intestino.1. com ou sem evisceração. o defeito poderá ser reparado por via vaginal.13 · Dor pélvica (em 60% dos casos) · Hemorragia vaginal (em 30% a 60% dos casos) · Perda de fluidos vaginais (em 30% dos casos) · Sensação de pressão ou massa vaginal (em 30% dos casos) Em alguns casos. 5. 6. epíplon.8. 2.8. Hur HC. Lee TT. Incidence and patient characteristics of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomies.6.8. Por outro lado. Randall. J Minim Invasive Gynecol 2007. laparotomia. BL. M.14:311-7.2. laparoscopica ou uma combinação das referidas.1. Sanfilippo JS. Schroeder G. Todas as situações de evisceração deverão ser consideradas uma emergência cirúrgica. R. Obstet Gynecol 2009. Lee. Mansuria. a deiscência é em geral mais precoce (dois a cinco meses depois da cirurgia) e mais comum depois da primeira relação sexual após a cirurgia.2. Vaginal cuff dehiscence after robotic total laparoscopic hysterectomy. Hur.114:369-71. por falta de técnica ou experiência.11. Incidence of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomy: A follow-up study to a single institution's experience. SM.2.4 No caso presente.13 A deiscência da cúpula vaginal.8.11. a habilidade do cirurgião na realização de nós intra ou extracorporais poderá.103:572-6. Ceccaroni M. .

193:95-7. K. Kanbour AI.94:859-60. Roberts. AA. 10. Postcoital vaginal cuff rupture 10 months after a total vaginal hysterectomy. Hoffman. BH. S. Obstet Gynecol 1996. 16. Kowalski. Vaginal evisceration. M. Arch Surg 1981. DS. J. J Reprod Med 2002. J Am Coll Surg 1996. F. 9. Am J Obstet Gynecol 1990. Obstet Gynecol 2009. PT. Kho. Seidman. 231 . Arch Gynecol Obstet 2005.87:868-70. Phelan.47:516-9. CH. Tormey.53:305-7. 17. 8. Vaginal evisceration: presentation and management in postmenopausal women. 272:80-1. G. M. J Reprod Med 2008. Sherwin. M. Posthysterectomy intestinal prolapse after coitus and vaginal repair. CA. 12. AO. Joy.114:231-5. Vaginal evisceration following total laparoscopic hysterectomy: case report and review of the literature. Nezhat. Vaginal vault evisceration after total laparoscopic hysterectomy. Nezhat. Moyer. JC. A case report and brief review of the literature.183:225-9. Slack. Cardosi. JR. RM. Nasr. Burke. 14.163:1016-21. 116:949-51. Nezhat. Walsh. Soper DE.47:238-40. Obstet Gynecol Surv 2002. Incidence and characteristics of patients with vaginal cuff dehiscence after robotic procedures. WN. B. Am J Obstet Gynecol 2005. 11. Bacterial vaginosis and trichomoniasis vaginitis are risk factors for cuff cellulitis after abdominal hysterectomy. A case report. 13. J. RJ. Gultekin. Cornella. et al. Lane. Drukker.. MS. W. PF. 18. P. MN. HW. SD. Kunschner AJ. Vaginal evisceration after hysterectomy: a literature review. Barron. 15. Purakal. Vaginal cuff dehiscence after hysterectomy in a woman with systemic lupus erythematosus: a case report. McNeill. Dursun.Kambouris. Akl. Spellacy. Ramirez.57:462-7. CASO CLÍNICO 7. WS. Yuce. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2007. Vaginal herniation: case report and review of the literature. Aziz. JL. Obstet Gynecol 1999. Vaginal evisceration after hysterectomy in premenopausal women. Kanbour-Shakir A. MA.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. Timmins. Seski. LD. C. Klemer. DP.

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PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. complaining of moderate vaginal bleeding. Abstract The authors report the clinical case of a 38-year old woman. com cinco semanas de gravidez. com 4 cm de comprimento. 233 . a exteriorizar-se pelo colo do útero. On physical examination. Based on this case. management of the endocervical polyps during pregnancy is discussed. A propósito deste caso clínico é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. an endocervical polyp. a case report leonor santos ana chung Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As autoras apresentam o caso clínico de uma grávida de 38 anos de idade. five weeks pregnant. sangrante. A observação ginecológica revelou a existência de uma formação exofítica. que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo endocervical polyps in pregnancy. measuring 4 cm of size was detected. presented to the emergency room of Hospital da Luz.

coitorragias.2 x 2 x 1. Este aumento tensional justificou a indução do trabalho de parto às 39 semanas. pesava 3 430 g e teve um índice de Apgar de 10/10. podem manifestar-se ocasionalmente com leucorreia abundante. hipertensão arterial crónica e patologia tiroideia. Foi realizada cesariana por distócia. A ecografia pélvica com sonda vaginal revelou um saco gestacional in utero com 14 mm. especialmente nas com mais de 20 anos de idade e que já tiveram filhos. .2 A grande maioria tem dimensões inferiores a 2 cm de comprimento. que se exteriorizava pelo orifício externo do colo do útero. a uma resposta local anormal à elevação de estrogénios ou a uma congestão venosa dos vasos cervicais. Quatro dias depois a grávida realizou histeroscopia em ambulatório. São geralmente assintomáticos. A propósito deste caso é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez.1. do sexo masculino. sangrante. altura em que se verificou aumento tensional apesar da medicação anti-hipertensiva. sangrante. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal.3 O presente caso clínico descreve uma grávida de 38 anos de idade. fez excisão total da formação com Gynecare Versapoint® (Ethicon). sugestiva de pólipo. CaSo CLÍNiCo Grávida de 38 anos de idade. com cinco semanas de gravidez que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. O resultado anatomopatológico revelou pólipo fibroglandular do endocolo (dimensões 4.1. O recémnascido. Foi medicada com amoxicilina e ácido clavulânico per os durante sete dias. decidiu-se realizar histeroscopia para excisão do pólipo. A grávida foi seguida na consulta de alto risco do Departamento de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por antecedentes de obesidade. Face ao quadro clínico e dimensões da formação detectada. com vesícula vitelina e placa embrionária. com cinco semanas de gravidez. infecções vaginais recorrentes ou hemorragia vaginal. com 4 cm de comprimento. sendo sugestiva de pólipo. com inserção justa no orifício interno.2 Existem poucos dados na bibliografia acerca da sua abordagem durante a gravidez. Não se verificaram complicações obstétricas até às 36 semanas. A sua etiologia não está completamente esclarecida. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. com 4 cm de comprimento a exteriorizar-se pelo colo do útero. podem estar associados a inflamação crónica.3 cm).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os pólipos do endocolo surgem em cerca de 10% das mulheres.

infecção. O caso descrito demonstra que em casos seleccionados a histeroscopia pode ser a abordagem de eleição nos pólipos do endocolo durante a gravidez. Durante a gravidez as principais técnicas de polipectomia descritas na literatura incluem a laqueação da base do pólipo com fio de sutura e corte. superfície com alterações suspeitas. 1).4 Na sequência da extracção de pólipos cervicais deve ser instituída antibioterapia.1 Durante a gravidez deve ser evitada a polipectomia por torção do pedículo. tinha uma base larga e apresentava hemorragia activa (Fig. leucorreia muito abundante. por se tratar de uma mulher grávida. a abordagem conservadora é preferível. com aumento do risco de infecções e corioamnionite. Durante o procedimento só se atingiu o orifício interno do colo (Fig. Pelos riscos que lhe estão associados (aborto. Este procedimento. tal como aconteceu no caso descrito. dado o risco elevado de hemorragia que pode implicar electrocoagulação da base de inserção para conseguir uma hemostase correcta. e crescimento rápido. sem penetrar na cavidade uterina (Fig. permitiu remover o pólipo na totalidade sob visuali- Fig. Dados bibliográficos sugerem que a presença destas neoformações pode modificar a consistência e as propriedades enzimáticas do colo do útero. antes da realização da histeroscopia. utilizando o Gynecare Versapoint® (Ethicon). 3) não tendo havido hemorragia. 2).1 A conduta a adoptar perante a presença de um pólipo depende das suas características e da sintomatologia associada.2 Na maioria dos casos. pelo que se optou pela realização de uma histeroscopia. o procedimento foi explicado à grávida em detalhe.1 As principais indicações para remoção dos pólipos incluem: hemorragia activa. tais como úlceras. 235 . No caso descrito o pólipo era de grandes dimensões.1 Pólipo do endocolo na vagina zação directa. hemorragia). a electrocoagulação e a vaporização com laser.PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO ComeNTÁRioS A informação sobre as eventuais alterações cervicais provocadas por um pólipo durante a gravidez é bastante escassa. A ecografia revelou a localização da base do pólipo ao nível do orifício interno do colo uterino.

ispub.xml 2. Panayotitis C. Sato I. 2 Base de inserção do pólipo ao nível do orifício interno do colo do útero Fig. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010. Gynecol Oncol 2001. Robertson M.26:583-4. Anwar B. Ellwood DA. Younis M. Endocervical polyp in pregnancy: gray scale and color Doppler images and essential considerations in pregnancy. Neuroendocrine small cell carcinoma of the uterine cervix showing polypoid growth and complicated by pregnancy.php?xmlFilePath=journals/ijgo/ vol5n1/polyp. Ewies A. 4. Low S.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Irie T. Scott P.150:190-4.com/ostia/index. Suzuki M. 3 Saco gestacional in utero.81:117-9. Alhwalic A. Women with asymptomatic cervical polyps may not need to see a gynecology and or have them removed: an observational retrospective study of 1126 cases. 3. Cervical polypectomy during pregnancy: Is there any management advances on the last decades? The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 2005. Ohwada M. In: http://www.5. . Iram S. com implantação fúndica BiBLioGRaFia 1. Ultrasound Obstet Gynecol 2005. Hironaka M.

Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. The authors report the clinical case of a patient with a ruptured ovarian pregnancy diagnosed by a transvaginal ultrasonographic exam The diagnosis is often intricate and based on perioperatative observations. 237 . Its incidence has been reported as 1 in 7 000 pregnancies and accounts for 0.GRaVideZ oVÁRiCa. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. Constitui uma situação extremamente rara. minimally invasive conservative management leonor assis raMos leonor santos Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo A gravidez ovárica é considerada uma emergência ginecológica.1.5 to 3% of all ectopic gestations. The authors report the clinical case of an ovarian pregnancy treated by conservative laparoscopic surgery.2 O seu diagnóstico é muitas vezes intra-operatório. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa ovarian pregnancy. Abstract The ovarian pregnancy is an extremely rare gynecological emergency.5 a 3% das gravidezes ectópicas. que ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0.

3 A presença de tecido ovárico à volta do saco gestacional na peça anatomopatológica é essencial para a sua confirmação.2 A gravidez ovárica coloca ainda alguns problemas de diagnóstico. Embora. a laparoscopia é o gold standard no diagnóstico de gravidez ovárica. confirmou-se a presença de sangue na pelve em quantidade moderada. identificou-se uma formação heterogénea com 52 x 37 mm na área anexial direita. 2 e 3). O Fig. recorreu ao Atendimento Médico Permanente de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por algias pélvicas desde há dois dias com agravamento progressivo e amenorreia de seis semanas. CaSo CLÍNiCo Mulher de 36 anos de idade. a ecografia endovaginal possa levar à sua suspeição. DIU in situ e sangue em quantidade moderada no fundo de saco posterior (FSP) (>100 mL). Ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. apresentava fios de DIU visíveis. Este diagnóstico foi confirmado por doseamento de ß-HCG com um valor de 6 482 UI/L. 1) e saco gestacional roto implantado no ovário direito. 4). Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. Intra-operatoriamente. rodeado por coágulos aderentes ao tecido trofoblástico com trompa direita íntegra sem contacto com o ovário (Fig. No exame ecográfico pélvico. A gravidez ovárica. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. Apresentava como antecedentes ginecológicos-obstétricos um parto eutócico há nove anos. constitui numa condição extremamente rara. saudável. representando uma das principais complicações do primeiro trimestre. O DIU foi retirado e decidiu-se fazer abordagem cirúrgica de emergência através de laparoscopia. útero e área anexial esquerda sem alterações (Fig. que no contexto clínico era sugestivo de gravidez extra-uterina (GEU) rota. 1 Útero e área anexial esquerda sem alterações . Ao exame ginecológico. perda hemática escassa pelo orifício externo do colo do útero e dor à mobilização uterina e área anexial direita. no entanto. Procedeu-se à remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico por dissecção romba com pinça atraumática e coagulação do leito do ovário com pinça bipolar (Fig. com vascularização periférica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A gravidez ectópica rota é considerada uma urgência ginecológica.5 a 3% das gravidezes ectópicas. nalguns casos.1. ciclos menstruais irregulares e colocação de dispositivo intrauterino (DIU) há dois meses.

4 239 .GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA Fig. Foi iniciada contracepção oral. Em ambulatório. 5). são os mesmos da gravidez ectópica. ComeNTÁRioS Existe alguma controvérsia em relação aos factores de risco para gravidez ovárica. Teoricamente. x100) exame anatomopatológico da peça revelou tecido trofoblástico e estroma ovárico compatível com gravidez ovárica (Fig. 2 Saco gestacional roto implantado no ovário direito Fig. Fig. Fig. embora seja essencial a permeabilidade em pelo menos uma das trompas ou a presença de uma fístula que permita a passagem do espermatozóide ou do embrião. O pósoperatório decorreu dentro da normalidade e a doente teve alta passadas 24 horas. 5 Vilosidades coriónicas associadas a hemorragia do parênquima ovárico compatíveis com o estado clínico (H&E. 4 Ovário direito após remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico. procedeu-se à monitorização dos níveis de ß-HCG até à sua negativação. Coágulos aderentes ao tecido trofoblástico. 3 Trompa direita íntegra sem contacto com o ovário.

Até há alguns anos.8 Actualmente. · o saco gestacional deve estar implantado no ovário. 3. Em 1878 foram sugeridos7 quatro critérios. 2. Primary ovarian pregnancy. Gallagher JC. é por vezes difícil o seu diagnóstico diferencial com um corpo amarelo hemorrágico ou com um quisto do ovário. Na maioria das vezes. Neste contexto. 4. a determinação laboratorial da ß-HCG torna-se essencial. BiBLioGRaFia 1. Grimes HG. A presença de lesão hemorrágica deve levantar a suspeita de GEU ovárica. Obstet Gynecol 1983.9 A terapêutica médica da GEU ovárica através da utilização de metotrexato poderá ter apenas indicação em casos seleccionados de ressecção incompleta de tecido trofoblástico. através da identificação de uma massa hemorrágica aderente à superfície do ovário. demonstrada pela persistência de níveis aumentados de ß-HCG. Am J Obstet Gynecol 1982. · o saco gestacional está em contacto com o útero através do ligamento útero-ovárico. Ovarian prenancy: a series of 24 cases. Ovarian pregnancy resulting from corneal fistulae in a woman who had undergone bilateral salpingectomy.Yang TT.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ No entanto. Deste modo. A report of twenty-five cases. é altamente sugestivo de GEU. Hsu CC. Fertil Steril 2005.83:205-7.143:50-60.5 No caso clínico apresentado não é surpreendente o facto de o diagnóstico ter sido laparoscópico. Donnez J. factores de importância reconhecida nas mulheres em idade fértil. encontram-se entre outros factores a considerar. Ao contrário do que acontece com a GEU tubária. A rápida recuperação pós-operatória e regresso à actividade profissional.61:174-80. após GEU ovárica não existe um risco aumentado de recorrência. ainda hoje utilizados no diagnóstico diferencial entre GEU ovárica primária e GEU tubária distal com posterior envolvimento ovárico: · a trompa e suas fímbrias devem estar íntegras e separadas do ovário. o tratamento passava pela ooforectomia ou ressecção em cunha do ovário por laparotomia. Um valor superior a 1500 UI/L na ausência de saco gestacional in utero. a cirurgia minimamente invasiva permite preservar ao máximo o tecido ovárico com o mínimo de aderências pélvicas e hemorragia. torna-se mandatória a avaliação das superfícies ováricas. Hallat J. se ambas as estruturas tubárias estão íntegras. · o exame anatomopatológico confirma a presença de tecido ovárico aderente ao saco gestacional. Hsu CT. Specific sites of ectopic pregnancy. a contracepção com DIU parece ser um factor de risco mais importante para a gravidez ovárica do que para os outros tipos de gravidez ectópica. separada da trompa ipsilateral que se encontra integra. . o diagnóstico de gravidez ovárica é feito intra-operatoriamente. Nosal RA. Atlas of Operative Laparoscopy and Hysteroscopy 2008:164-5.6 Mesmo intra-operatoriamente. Confirmou-se a presença de todos os critérios na doente descrita neste trabalho.

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diagnosed six years after surgery. de procedimentos menos invasivos e de um menor índice de complicações associadas aos procedimentos. The well known difficulty associated with the removal of those slings through a vaginal approach ou cistoscopy. A prótese foi removida sem intercorrências e a doente teve alta hospi- Abstract During the last few years. associado a queixas atípicas da doente. more recently to transobturator slings. The mesh was removed successfully with less than an overnight stay at the Hospital. os autores optaram por esta abordagem cirúrgica para remoção do sling. less invasive surgery and less complication rate associated with this type of techniques. surgical approach of stress urinary incontinence changed significantly. Da cirurgia gold standard de Burch evoluiu-se para os slings retropúbicos e depois para os transobturadores. with perforation of the bladder. from the gold standard Burch operation. com perfuração da bexiga diagnosticada seis anos após a cirurgia. to retropubic and. Os autores descrevem o caso clínico de uma complicação associada à colocação de um sling retropúbico. The reasons for these changes are related to better results. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic transvesical removal of intravesical mesh. The authors report the clinical case of a female patient with atypical complaints due to a complication of a retropubic sling. and the authors experience on laparoscopy lead to the decision of performing a laparoscopic approach to the sling removal. As far as the authors believe 243 .Remoção LaPaRoSCÓPiCa TRaNSVeSiCaL de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. Os motivos subjacentes a esta evolução da terapêutica cirúrgica residem na procura de melhores resultados. Dada a dificuldade conhecida de remoção dos slings por via vaginal ou por cistoscopia e também pela sua experiência laparoscópica. a case report antÓnio setÚbal JoÃo alves FÁtiMa Faustino FiliPa osÓrio duarte vilarinho JoÃo varela Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Urologia ReSumo Durante os últimos anos a cirurgia da incontinência urinária de stress tem sofrido alterações importantes.

a perfuração da bexiga durante o procedimento retropúbico não apresenta.1.8 A erosão da uretra e vagina e a migração tardia para órgãos adjacentes. pelas complicações que estão associadas a estes dispositivos.2 Actualmente. Este aspecto assume particular relevância quando se usam próteses. as complicações são semelhantes às da via retropúbica. bem como os procedimentos retropúbicos ou transobturadores. A via transobturadora tem ultrapassado a via retropúbica. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.3.7. de 62 anos de idade. A prótese intravesical foi removida com êxito por via laparoscópica transvesical. G2P2 (dois partos eutócicos). encontram-se entre outras complicações menos habiturais. Entre estas incluem-se como mais comuns a perfuração intra-operatória da bexiga e a retenção urinária. menopausa aos 54 anos de idade. a perfuração intestinal. menarca há 13 anos. mais raras e graves. na maioria dos casos sequelas graves. recorreu à consulta de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz com queixas de dificuldade de micção acompanhada de disú- . no sentido do desenvolvimento de técnicas menos invasivas e mais eficazes.10 Os autores descrevem o caso clínico de uma doente submetida a um sling retropúbico com malha de polipropileno microporosa e polifilamentar há seis anos. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso descrito na bibliografia de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical.5-7 Apesar de ser uma complicação comum. associadas a um tempo operatório curto e a uma recuperação rápida dos doentes. a lesão de vasos major e a morte. there are no other reports in the literature on a laparoscopy approach to a sling removal. pelo menor índice de complicações e também pela maior simplicidade da técnica. Embora em número mais reduzido. sendo imprescindível uma investigação detalhada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ talar um dia depois. nem reduz a taxa de cura. mantendo no pós-operatório sintomatologia pouco específica de algias pélvicas e dificuldade em urinar.1. incluem os hematomas do espaço de Retzius.9 Outras complicações. Após investigação verificou-se que se tratava de sintomatologia relacionada com uma perfuração da bexiga por um dos braços da prótese.4 Na persistência de queixas pós operatórias deve ser tida em consideração uma associação com a cirurgia. são vulgarmente conhecidos por slings. a colocação de próteses por via vaginal é o tratamento de eleição para a incontinência urinária. Estes procedimentos vaginais. iNTRodução A correcção cirúrgica da incontinência urinária de esforço sofreu alterações significativas durante os últimos anos.

Fig. a via laparoscópica. por último. optou-se pela remoção da prótese por via laparoscópica transvesical. tendo em consideração a dificuldade conhecida e experimentada de remoção de slings por via vaginal. No relatório operatório era apenas referido sling com cistotomia e cistorrafia. com tensão elevada da mesma e centralização excessiva. Foi equacionada a via vaginal. actualmente não disponível no mercado). 1). tendo durante os anos posteriores à operação consultado outros médicos e sido submetida a ecografias e tomografias computorizadas sem qualquer diagnóstico conclusivo. As várias uroculturas realizadas foram sempre negativas. 2 Visualização de cavidade pélvica por laparoscopia sem prótese visível 245 . tornava-se mandatória uma intervenção cirúrgica para remoção da prótese. dor à palpação do trajecto da prótese bilateralmente.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. Discutido o caso clínico. próximo do ureter esquerdo. Tratava-se duma mulher operada seis anos antes por incontinência urinária de esforço com colocação de IVS® (prótese de polipropileno multifilamentar microporosa. com saída na face posterior daquele órgão (Fig. A doente tinha tido alta hospitalar apesar das queixas. que desde essa data manifestava sintomatologia atípica. a via cistoscópica e. a reduzida eficácia de corte e remoção completa da prótese junto da mucosa anterior e posterior da bexiga numa abordagem por cistoscopia e a experiência dos autores em laparoscopia em patologias da bexiga e ureteres associados a casos de endometriose que. previsivelmente. Foi colocada a hipótese diagnóstica de reacção inflamatória à prótese versus perfuração. Fig. 1 Cistoscopia com banda de prótese visível ria diária e dor incaracterística retropúbica. CASO CLÍNICO Ao exame objectivo havia a salientar no toque vaginal. estaria associada a uma maior eficácia desta abordagem. Face ao diagnóstico. Foi realizada uma cistoscopia que relevou a banda da prótese a atravessar a bexiga.

com verificação de um correcto invaginamento da mucosa sem visualização das pontas (Fig. 5). Actualmente com quatro meses de seguimento. 5 Cistorrafia via laparoscópica . sob tracção. com remoção da algália quatro semanas após cirurgia. a doente mantêm-se assintomática e continente. como medida de precaução. No período pós-operatório não se registaram complicações e a doente teve alta hospitalar no dia seguinte. 4). 2). O stent foi removido. Foram removidos cerca de 5 cm de prótese. No inicio da cirurgia. 3). para garantir uma total re-epitelização da mucosa vesical.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 3 Cistotomia via laparoscópica com visualização directa da prótese À entrada na cavidade abdominal não era visível a prótese (Fig. secção da prótese junto das extremidades visualizáveis intravesicais. Finalmente realizou-se cistorrafia (Fig. Realizou-se. colocou-se um stent à esquerda. Foi então realizada cistotomia com entrada na cavidade vesical e visualização directa da prótese (Fig. Fig. 4 Remoção da prótese e colocação de stent (A) Fig.

4 conforme a experiência do cirurgião.1 A maior utilização das malhas macroporosas e monofilamentares. sendo em geral a segunda a preferida. com utilização do material polipropileno e o desuso de outro tipo de materiais.6% nos últimos estudos. O caso clínico relatado foi diagnosticado com base nas queixas atípicas da doente. não determinou uma investigação simples e atempada. 247 .3%) e infecções urinárias recorrentes (7. A simplificação introduzida pela via transobturadora reduziu o índice de complicações e aumentou a eficácia da terapêutica. levando a um menor número de rejeições2. A utilização de uma abordagem laparoscópica como método de eleição para a remoção de próteses intravesicais justifica-se pela sua simplicidade e eficácia. possibilitanto a formulação do diagnóstico e a correcção das complicações.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. CASO CLÍNICO diSCuSSão Hoje em dia os procedimentos de eleição para correcção de incontinência urinária de esforço são as correcções com sling por via retropúbica ou transobturadora.7 sendo no entanto possível que esta não seja visualizada. nomeadamente fístulas ou infecções. como noutros casos. A experiência laparoscópica dos autores permitiu optar por esta abordagem.8%). patente neste. A ausência de complicações mais graves. urgência urinária de novo (6.3 e a um menor índice de complicações a longo prazo (menor taxa de rejeição e de migração).5%). Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical descrito na bibliografia. veio aumentar a tolerância biológica dos doentes a estas próteses.8%5 e 15%. Assim.6 A cistoscopia está aconselhada na suspeita de lesão vesical. com resolução adequada e minimamente invasiva do caso.9 ComeNTÁRioS FiNaiS Os slings retropúbicos foram. com uma taxa de cura aos sete anos de cerca de 80%. revelam a importância da clínica. a taxa de perfuração pode variar entre 0. na clínica e no recurso imediato a cistoscopia. com um valor médio de 6. desta forma. durante anos.8 As principais complicações a longo prazo descritas para o sling retropúbico incluem prolapso assintomático dos órgãos pélvicos (7. com uma visualização directa e ampla da bexiga e pélvis (permitindo a exclusão de próteses retropúbicas intra-abdominais) e. Vários autores referem que o índice de complicações está associado à experiência do cirurgião e que existe uma curva de aprendizagem associada. A não valorização dos sintomas da doente e o excesso de exames executados durante seis anos. a terapêutica gold standard para a incontinência urinária de esforço.

Bisseling TM. Kong W.104:1259-62. 7. Ross S. Latthe PM. Short term complications of the tension free vaginal tape operation for stress urinay incontinence in womem. 6. Rezapour M.  Williamson T. Falconer C. reaffirmed 2009. Vervest HA. Obstet Gynecol 2004. 3. Kuuva N. Swartz M.  Eldoma M.180:1890-7. Obst Gynecol 2005. Melick CF. Complications of mid urethral slings: important outcomes for futures clinical trials. Long-term results of the tension-free vaginal tape operation in an unselected group of 129 stress incontinent women. Daneshgari F.  Wood S. Seven-year follow-up of the tension-free vaginal tape procedure for treatment of urinary incontinence. Bodelsson G.193:45-52. Prospective analysis of complications of tension-free vaginal tape from The Netherlands Tension-Free Vaginal Tape Study. Ostergard DR.109:556-9. Heintz AP. Foon R.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1.114:522-31. Nilsson CG.  Mainprize T.8:321-2. Osser S. Kristensen I. Schraffordt Koops SE. Int Urogynecology J Pelvic Floor Dysfunct 2010. June2005. J Urol 2008. Am J Obstet Gynecol 2005. Henriksson L. BJOG 2002.2007. Transobturator and retropubic tape procedures in stress urinary incontinence: a systematic review and meta-analysis of effectiveness and complications. Primary slings for everyone with genuine stress incontinence? The argument against. BJOG. 10. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct 1997. ACOG Practice Bulletin number 63. 2.5:482-7.21:1353-7. Nilsson CG. Toozs-Hobson P. 9. Complications of the tension-free vaginal tape procedure for stress urinary incontinence. 4. 5.106:1000-4. Stjernquist M. McLennan MT. . Bladder perforation during tensionfree vaginal tape procedures: analysis of learning curve and risk factors. Acta Obstet Gynecol Scand 2006. 8. Urinary incontinence in Women.

Intra-operatoriamente.TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para a realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. that at the 38th week was submitted to a caesarean due to a suspicious large pediculated isthmus myoma. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 32 anos de idade. The histological studies diagnosed a desmoid tumour. O tumor foi objecto de uma excisão completa e o resultado do exame anatomopatológico revelou tratar-se de uma fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. that was completed excised. a case report leonor santos leonor assis raMos luÍs vieira Pinto rute JÁcoMe ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old pregnant patient. The authors made a review of the literature on the subject. During the surgical procedure. constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior. No contexto deste caso foi feita uma revisão da bibliografia acerca do tema. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo desmoid tumour during pregnancy. 249 . a large tumour was found adherent to the anterior abdominal wall.

ombros.2. tronco.5 Em 12% dos casos. de crescimento rápido. Foi descrita pela primeira vez em 1832. de 6 cm no primeiro trimestre para 18 cm no final da gravidez.03% de todos os tumores.3 O presente caso clínico refere-se a uma grávida de 32 anos de idade. internada no Hospital da Luz para realização de uma cesariana electiva por suspeita de mioma volumoso supra-ístmico. com uma incidência de dois a quatro casos novos por milhão de pessoas e por ano. com tendência a recorrer. Não se registaram intercorrências durante o procedimento. parede torácica. tendo já sido implicados factores genéticos. Os tumores desmóides intra-abdominais podem manifestar-se por um quadro de obstrução ou isquemia intestinal. O resultado anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. consulta de Ginecologia-Obstetrícia e ecografia abdominal e pélvica. A cesariana foi então realizada. representando 0.4 O tumor desmóide atinge com mais frequência as mulheres e. pescoço. coxa e cavidade abdominal. entre estas. . A cirurgia foi realizada sob anestesia loco-regional. O resultado do exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. a doente realizou. de seis em seis meses. surgem em doentes com história familiar de polipose familiar adenomatosa. segunda gravidez. aderente a toda a parede abdominal anterior. Após abertura da aponevrose constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior (Fig. CaSo CLÍNiCo Grávida de 32 anos de idade. um parto anterior por cesariana. Intra-operatoriamente constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões. Por esta razão foi decidida uma cesariana electiva. fascia ou aponevrose4 e uma localização mais comum na cabeça. as que se encontram em idade fértil. supraístmico esquerdo. hormonais e trauma cirúrgico. A lesão aparentou estar contida totalmente na peça operatória. Nas ecografias realizadas durante a gravidez suspeitou-se de fibromioma pediculado. o recémnascido do sexo feminino pesava 3 110 g e teve um índice de Apgar 9/10. com idade gestacional de 38 semanas e seis dias. Cerca de 30-50% destes tumores surgem no abdómen. não se detectando recidiva durante este período de follow-up.3 As lesões têm origem no tecido conjuntivo. As lesões são volumosas e invadem os tecidos. Durante os dois anos seguintes. pensa-se que não metastizam. tendo a doente recuperado bem e tido alta hospitalar ao terceiro dia pós-parto. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. A abordagem uterina só foi possível após exerese completa do tumor que pesou 1 049 g. Foi realizada uma tumorectomia total.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O tumor desmóide ou fibromatose profunda é uma patologia benigna rara. especialmente durante a gravidez ou no pós-parto.1-3 A sua etiologia está mal esclarecida.1).2-4 Na maioria dos casos provocam apenas uma dor ligeira. No entanto.

sendo mais difícil nos casos de tumores intra-abdominais. A ressonância magnética pélvica ajuda a um melhor esclarecimento do grau de invasão dos tecidos e órgãos.2 A terapêutica está indicada nos casos sintomáticos. o tumor parece ter tido origem na cicatriz da cesariana.3 Os dados disponíveis na bibliografia não são conclusivos relativamente ao aconselhamento da mulher que pretende ter mais filhos após um tumor desmóide. mesmo após ressecção total. Quando tecnicamente possível.6 251 .2. embora o diagnóstico final seja histológico. pela invasão e destruição de órgãos e tecidos. A ecografia é importante para realizar o diagnóstico diferencial com lesões dos tecidos moles. As doentes devem ser informadas que estes tumores podem ser dependentes de estrogénios. mas que uma gravidez futura não representa necessariamente um factor de risco para recorrência.TUMOR DESMÓIDE DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Fig. a terapêutica cirúrgica com ressecção total do tumor é o gold standard. Aparentemente. apresentando crescimento rápido.4 Os tumores desmóides têm uma taxa de recorrência elevada.2. O tipo de terapêutica depende das características e localização do tumor. quando há risco de lesão dos órgãos adjacentes ou existem alterações cosméticas. o ambiente hormonal durante a gravidez e a cicatriz da cesariana anterior parecem ter tido um papel importante no desenvolvimento do tumor desmóide. 1 Imagem do tumor de grandes dimensões obtida na intervenção cirúrgica ComeNTÁRioS Nesta grávida. As doentes que não são boas candidatas para cirurgia podem realizar radioterapia e/ou quimioterapia.3 Aplica-se mais frequentemente nos tumores extra-abdominais e da parede abdominal.

Desmoid tumour. 4. Beverly A. Marrelli D.19:565-71. Hematol Oncol Clin N Am 2005. BiBLioGRaFia 1. Khanna R. 2. Glasgow (Scotland): D. Ranchère D. Rampone B. Delay E.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Não estão estabelecidos protocolos para follow-up após terapêutica. Pinto E. Jeffrey C. Gynecol Oncol 1999. Desmoid tumor arising in a cesarean section scar during pregnancy: monitoring and management.13:5985-8. ecografia pélvica e abdominal cada seis meses nos primeiros três anos e depois anualmente. Can J Surg1999. Robertson 1832:63-7. Desmoid tumors and deep fibromatoses. Desmoid tumors: Experience of 32 cases and review of the literature. World J Gastroenterol 2007. Kumar V. . Pedrazzani C.75:145-8. MacFarlane J. Rudigoz RC. Khanna AK. Updates on abdominal desmoid tumors. Indian J Cancer 2009. The risk of recurrent or new disease with subsequent pregnancy: a case report. Rivoire M. Schlemmer M. Khanna S. 42:51-4. Clinical reports on the surgical practice of Glasgow Royal Infirmary. 5. Roviello F. De acordo com a bibliografia existente preconiza-se a reali- zação de exame objectivo.46:34-9. Cian F. 3. 6.

The locoregional control of the disease was 253 . The authors report a clinical case illustrating an approach with intensity modulated radiotherapy by dynamic arcs (IMAT) with image guided approach through the Elekta Synergy XVI (X-ray Volume Imaging) using the technique of kV Cone-Beam CT (kV.RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Stereotactic radiotherapy with intensity modulated arc therapy in the locally recurrent nasopharyngeal carcinoma Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino carla Miguel Fernando MarQues rosÁrio vieira Pedro vilela Departamentos de Radioterapia e de Medicina Molecular. assim como com a obtenção do controlo loco-regional. e mesmo mortalidade. A decisão terapêutica depende de vários factores relacionados com a recidiva em causa. Foi conseguido o controlo loco-regional da doença e Abstract The treatment of locally recurrent nasopharyngeal carcinoma is a difficult challenge considering the related morbidity and mortality caused by the different approaches. que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). The therapeutic decision depends on several factors related to the relapse and the achievement of locoregional control. com verificação de posicionamento através do sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging). devidas às abordagens adoptadas.CBCT). pela morbilidade. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O tratamento da recidiva do carcinoma da nasofaringe é um desafio difícil. Os autores apresentam um caso clínico ilustrativo de uma abordagem com radioterapia de intensidade modulada por arcos dinâmicos (IMAT).

a sua proximidade a estruturas críticas adjacentes e o carácter infiltrativo do próprio processo patológico. iNTRodução A radioterapia (RT) é o tratamento mais eficaz no carcinoma da nasofaringe garantindo excelentes percentagens de controlo locoregional. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. The importante of this case report lies in the lack of consensus concerning the treatment of locoregional relapse of nasopharyngeal carcinoma and the limited experience achieved with this therapy in this pathology.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ garantida uma melhor qualidade de vida da doente. que inibe a ligação ao receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) cetuximab. estando estreitamente relacionada com os estadios avançados e representando nestes casos a principal causa de morbilidade e mortalidade. a RT de intensidade modulada (IMRT) e a RT estereotáxica. o controlo local e a sobrevivência dos doentes com carcinoma da nasofaringe têm aumentado significativamente. como a RT conformacional tridimensional (RTC3D). como fármaco de primeira linha nos tumores recorrentes da cabeça e pescoço e principalmente o seu benefício quando associado a RT. de 16 anos de idade. Recorreu ao médico de família que interpretou como adenomegália inflamatória. obtained and promoted a better quality of life of the patient. Uma ecografia cervical de 16 de Fevereiro de 2007 evidenciou aumento do conglomerado adenopático. Com o desenvolvimento de novas técnicas de RT. refere em Janeiro de 2007 o aparecimento de uma tumefacção cervical direita. dada a localização da área envolvida. constituindo contudo um desafio difícil já que implica a administração de radiação a estruturas radiossensíveis. tendo a criança sido referenciada a um hospital regional. A re-irradiação com intenção curativa é o tratamento de escolha para muitos doentes.1 A recidiva local ocorre ainda em cerca de 25% a 30% dos doentes. Após observação pela Otorrinolaringologia (ORL) efectua endoscopia naso- . A decisão de divulgação deste caso clínico deve-se à inexistência de consenso no tratamento da recidiva loco-regional do carcinoma da nasofaringe e à escassa experiência de utilização desta técnica terapêutica na patologia em causa. tendo iniciado terapêutica com anti-inflamatórios não-esteróides. e com a implementação de modalidades de tratamento combinado de quimioterapia (QT) e radioterapia. O tratamento da recidiva local do carcinoma da nasofaringe constitui uma abordagem difícil. já previamente irradiadas com doses próximas dos seus limites de tolerância. Também tem sido demonstrada a eficácia terapêutica do anticorpo monoclonal IgG1.

a doente apresentava nessa altura dois conglomerados adenopáticos cervicais direitos. Uma RM de 6 de Maio de 2009 identificou componente de partes moles persistente na parede interna profunda da órbita esquerda. seguida de radioterapia externa convencional com fotões de 6MV. Ficou em vigilância até Julho de 2008. não especificada. um dia em cada três semanas. revelou persistência de doença na região etmoidal posterior à esquerda com invasão da órbita homolateral.2 Não foi efectuada biópsia da nasofaringe. com tumor nos limites dos fragmentos. tendo nesta altura sido identificada por RM uma recidiva tumoral etmoidal com componente de partes moles. efectuando-se por isso corticoterapia em doses elevadas. Passado um mês a doente foi submetida a cirurgia endoscópica nasal. com 5 x 4 cm e nível IV com 1. não estando disponíveis os seus resultados.5 x 2 cm. Nesta altura foi realizado exame de ORL. Foram efectuadas sobreimpressões de 10 Gy em 5 fracções sobre ambas as cadeias cervicais posteriores com electrões de 7 MeV. após QT. 50 e 60 Gy. adinamia e anorexia. a doente foi submetida a quimioterapia com três ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e epirrubicina (90 mg/m2). Enviado ao Instituto Português de Oncologia de Lisboa (IPOL) em 19 de Março de 2007. as doses recebidas em ambas as parótidas e ambas as extremidades inferiores dos lobos temporais foram superiores a 60 Gy. e um campo cervical inferior directo com reduções de volume aos 40. No final da terapêutica a doente foi considerada em remissão completa comprovada clinicamente e por RM de 29 de Agosto de 2007. Como toxicidade aguda registou-se radiodermite facial e cervical. Com a técnica de tratamento utilizada. Por citologia foi efectuado o diagnóstico de metástases de carcinoma indiferenciado da nasofaringe e caracterizado clinicamente após tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM) de 23 de Março de 2007. esfenoidectomia e exentração da órbita esquerda com enxerto cutâneo da órbita. através de dois campos nasocervicais laterais. Foi realizado novo tratamento de QT com um regime de segunda linha linha com 5-fluoruracilo (3 g/m2). confirmando-se histologicamente recidiva de carcinoma indiferenciado. radiomucosite orofaríngea e otite radiógena de grau 2/3. nos dias 1 e 15 de 5 ciclos. na dose total de 70 Gy em 35 fracções sobre o tumor e adenopatias. entre Maio e Julho de 2007. Na intervenção cirúrgica realizada em 16 de Julho de 2008 foi efectuada etmoidectomia e esfenoidectomia.T3N2M0. Os sintomas de toxicidade aguda incluíram reactivação dos efeitos secundários da radioterapia (recall effect).RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE orofarígea. O exame histopatológico da peça revelou infiltração tumoral de múltiplos fragmentos e de tecidos moles periorbitários por carcinoma indiferenciado da nasofaringe. Uma avaliação realizada por RM no início de Março de 2009. astenia. e constata-se crescimento adenopático progressivo e alterações do estado geral com emagrecimento de 7 kg em três meses. como estadio III . nível II. realizada em meados de Junho de 2009 evidenciou acumulação difusa do radiofárma- 255 . edema e hiperémia da face. Entre Março e Maio de 2007. com exame extemporâneo positivo seguido de etmoidectomia total. Uma tomografia por emissão de positrões (PET) com fluorodesoxiglucose (FGD). paralelos e opostos.

A doente foi mantida em vigilância. a doente efectuou uma cintigrafia óssea que não revelou lesões ósseas metastáticas. seguido de 250 mg/m2 durante a RT. coronal (B) e sagital (C) utilizadas no planeamento da radioterapia externa . adinamia. onde persistia uma lesão crescendo para o interior da cavidade orbitária correspondendo provavelmente a um quisto de retenção ou mucocelo. disfunção do palato mole. Foi efectuada imobilização terapêutica com o sistema Precise Bite composto por um molde dentário e uma máscara termoplás- Fig. Foi apresentada à doente. imagens axial (A). xerostomia marcada. Fez nova RM em 26 de Setembro de 2009 que revelou lesão nodular compatível com recidiva. tonturas. que revelou hiperfixação ao nível do fundo da órbita esquerda sugestiva de recidiva tumoral (Fig. furcação e displasia do esmalte de múltiplas peças dentárias. 1 e 2). anorexia e obstipação. Efectuou nova PET com tomografia computorizada (PET-CT) em 15 de Outubro de 2009. sinusopatia crónica. trismo moderado e estrias cutâneas marcadas e generalizadas. Avaliada pela consulta de grupo de tumores de cabeça e pescoço do Hospital da Luz. No mesmo dia. com 20 x 15 x 17 mm e também agravamento das alterações inflamatórias dos seios perinasais com espessamento mucoso.9. ultrapassando a linha média. Ao exame objectivo evidenciava hipoacúsia bilateral usando próteses auditivas. tendo sido colocadas dúvidas quanto a recidiva versus processo inflamatório residual. à sua representante legal (mãe) e à médica assistente a decisão de realização de RT estereotáxica fraccionada concomitantemente com cetuximab 400 mg/m2 no dia 1. Como efeitos secundários tardios das terapêuticas efectuadas apresentava quadro doloroso da hemiface e região frontal esquerdas. preenchendo o seio esfenoidal esquerdo. desequilíbrio. Estava medicada com Sevredol® e fentanil 75 μg. astenia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ co no leito da órbita atingindo o valor de SUV máximo de 5. A doente foi referenciada ao Hospital da Luz para decisão terapêutica em 12 de Outubro de 2009. cáries dentárias. 1 Fusão de imagens de RM em T1 com gadolínio de 29/10/2009 e PET/CT de 15/10/2009. foi considerada um rT4 recidiva na base do crânio com invasão da órbita. sobretudo na região etmoidal anterior e frontal.

RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE Fig. O planeamento foi efectuado de acordo com o protocolo da instituição e com base na fusão de imagens de PET-CT de 15 de Outubro de 2009 e RM de 26 de Setembro de 2009. O plano de tratamento efectuado consistiu em 18 arcos dinâmicos não coplanares de 10º e 20º e 2 campos estáticos de fotões de 6MV (Fig. O planeamento do tratamento foi efectuado no sistema ERGO++ utilizando a técnica de intensidade modulada com arcoterapia (IMAT) utilizando o colimador dinâmico de micro-multilâminas de 3 mm (DMLC3). efectuada com um fantoma Head & Torso (CIRS) e uma câmara de ionização pinpoint (PTW31016). 3 . cristalino direito. 2 . Foram delimitados o tumor (GTV . Delimitaram-se também os órgãos de risco na proximidade do CTV. quiasma óptico.Verificação da dose absoluta para cada arco e campo fixo. o nervo óptico direito. A confirmação do posicionamento da doente. Elekta). O volume reconstruído em 3D foi usado para verificar e corrigir a posição da doente 257 . Após a aprovação do planeamento e antes do início do tratamento foi efectuado o controlo de qualidade dosimétrico do mesmo que incluiu: 1 .Verificação da distribuição de dose num plano axial efectuada no fantoma Head & Torso com uma película Gafchromic EBT que posteriormente foi analisada com o software OmniPro IMRT. lobos temporais e hipófise. ou seja. que incluiu o tumor com uma margem de 2 e 3 mm. realizada com a doente na posição de tratamento. 3).Verificação da distribuição de dose num plano coronal utilizando uma matriz de 1020 câmaras de ionização (IMRT Matrixx). antes da administração do tratamento foi efectuada diariamente com o sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging) que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). Esta técnica consiste na reconstrução de volumes em 3D a partir de uma série de imagens bidimensionais obtidas com raios-X de baixa energia (kV). o fantoma Multicube e o software OmniPro IMRT. 2 PET-CT de 15/09/2009 evidenciando captação de FDG sugestiva de recidiva tumoral no espaço orbitário posterior esquerdo tica de cabeça e pescoço (Dynart/Fix Head.Gross Tumor Volume) e o volume alvo clínico (CTV – Clinical Target Volume).

A doente foi reduzindo gradualmente a toma de analgésicos nos três meses após a terapêutica. a envolvente do tumor e margens de 3 mm.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. realizada oito meses após o termo da RT. coronal (B) e sagital (C) e PET-CT de 28/7/2010 (D) realizadas cerca de 8 meses após a radioterapia que demonstram apenas alterações fibrocicatriciais sem evidência de persistência ou recidiva de lesão hipermetabólica . A dose biológica equivalente (BED . A RM de 18 de Agosto de 2010 e a PET-CT de 26 de Julho de 2010 não identificaram sinais de doença tumoral ou de lesão hipermetabólica (Fig.5 mm e de rotação com precisão de 0.1º. apresentava um bom estado geral. incluindo as de translação e de rotação. Na última observação. a qual permite corrigir desvios de translação com uma precisão de 0. sem evidência de recidiva tumoral ou adenopática e sem evidência de toxicidade aguda ou tardia cumulativa à anteriormente instituída. calculada pela fórmula linear quadrática considerando um α/ß de 16 e sem correcção para o factor tempo. Foi administrada uma dose total de 50 Gy em 20 fracções entre 3 de Novembro de 2009 e 2 de Dezembro de 2009 sendo a isodose de 95%. na mesa do acelerador linear (AL) após fusão com as imagens da TC de planeamento. 4). 3 Planeamento dosimétrico visualizando-se isodoses de irradiação. volume tumoral GTV.81 Gy2.biologically equivalent dose) administrada ao PTV foi de 57. imagens axial (A). 4 RM de 18/8/2010 em T1 com gadolínio. Fig. sem sintomatologia dolorosa. volume tumoral planeado PTV e órgãos de risco. As correcções de posicionamento foram efectuadas com a mesa robótica HexaPod que possui 6 graus de liberdade.

garantindo ainda excelente probabilidade de controlo da doença.8 A opção por esta modalidade de RT. de garantir uma excelente conformidade de dose ao tumor a erradicar e de reduzir ao máximo o risco de toxicidade ou morbilidade. Nos casos de recidiva localizada à nasofaringe. Tem sido demonstrado que esta dose biológica equivalente assegura um controlo local mais elevado e idêntico ao adquirido com a radiocirurgia estereotáxica no re-tratamento de tumores localmente recorrentes da nasofaringe. necrose da mucosa. tais como as da base do crânio ou intracranianas. da experiência da equipa médica e da preferência do doente e do médico. associada a cetuximab. epistaxis fatais. têm sido usada nasofaringectomia e braquiterapia com um controlo tumoral a longo termo variável entre 52% a 72%. permitindo uma poupança extrema de estruturas críticas situadas junto aos alvos.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE diSCuSSão e CoNCLuSõeS Apesar dos excelentes resultados no controlo loco-regional aos cinco anos (da ordem dos 80%). Tem sido defendida uma atitude agressiva como a melhor abordagem terapêutica nos casos de recidiva.4 Nos doentes com recorrências mais extensas ou volumosas tem sido usada com mais frequência a RT externa convencional. sobrevivência baixa dos doentes e risco elevado de complicações graves tardias. 259 . principalmente nos estadios avançados do carcinoma da faringe.5 Também a RT estereotáxica tem vindo a ser usada com bastante sucesso nas recidivas do carcinoma da nasofaringe. com uma BED ≥ 55 Gy2 para o PTV. com baixa probabilidade de controlo da doença. como necrose dos lobos temporais. mielopatias radiógenas. de acordo com o Prognostic Score System desenvolvido por uma equipa do Queen Mary Hospital de Hong Kong. com resultados maioritariamente insatisfatórios. a IMRT tem contribuído para um desfecho diferente na re-irradiação dos casos de recidiva. esteve relacionada com o facto de assegurar uma precisão elevada no posicionamento e na administração terapêutica. garantindo uma maior poupança dos tecidos normais e possibilitando a administração de doses elevadas de radiação nas recorrências tumorais. das técnicas de RT e do uso de modalidade terapêutica combinada. hipofraccionada e guiada por imagem. dependendo o seu sucesso de vários factores de prognóstico. dos avanços dos meios de imagem.6 Esta modalidade é extremamente importante nos casos de recorrências localizadas profundamente. com uma baixa percentagem de complicações graves. a recidiva local ainda representa uma causa importante de mortalidade e morbilidade. garantindo um rápido decaiamento de dose para além do tumor e evitando uma agressão irrecuperável de tecidos que não podem ser mais lesados pelas radiações. Mais recentemente. dependendo os resultados e a decisão terapêutica da extensão e local da recidiva. neuropatias cranianas e insuficiência hipofisária. Não existem dados na literatura que permitam caracterizar adequadamente a eficácia relativa das diversas técnicas terapêuticas disponíveis para a re-irradiação das recidivas do carcinoma da nasofaringe.3. No caso descrito optou-se pela realização de IMRT com a técnica de IMAT com arcos dinâmicos.

5. hiperemia. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009. et al. Mercier G. O recurso conjunto à avaliação morfológica (por TC. Xu. 6th Ed. 10. tais como edema. Ng SCY. AJNR A Neuroradiol 2010. Leung LH. et al. 6. fibrose e diminuição da diferenciação dos planos fasciais. 2002. verifica-se que a doente melhorou significativamente em relação ao seu estado sintomático inicial encontrando-se actualmente sem evidência de doença e com uma qualidade de vida mais favorável. Validation of a prognostic scoring system for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma treated by stereotatic radiosurgery BMC Cancer 2009. Peller P. GZ.54:1095113. Radiother Oncol 2005. Tsang J. Chua DT. 3. AJCC Cancer Staging Manual. Tung SY. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002. 2. Goffinet DR. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell of head and neck. Leung T-W. Tem sido descrita a ocorrência de morbilidade grave e mesmo de mortalidade devido a hemorragias fatais. Xiao XP. Fluorodeoxyglucose–positron-emission tomography imaging of head and neck squamous cell cancer. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intracavitary mold brachytherapy: An effective means of local salvage. A cirurgia e a radioterapia produzem alterações. Pode assim concluir-se que a IMRT guiada por imagem é uma modalidade terapêutica eficaz nos tumores recidivantes da nasofaringe e que deverá ser considerada por equipas experientes.10 Apesar do curto período de tempo passado desde o último tratamento de RT. Truong M.8. Lam WK. que podem simular lesão tumoral residual ou recorrente.117:1233-6. dar prioridade a um baixo risco de complicações tardias. . Au KH. Lee V. Long-term survival after surgical resection for recurrent nasopharyngeal cancer after radiotherapy failure. 4. 8. N Engl J Med 2006. Chua DT. Ng MF. Sakai O. BiBLioGRaFia 1.9 A avaliação da lesão residual ou recorrência tumoral constitui um importante desafio no seguimento dos doentes com tumores da cabeça e pescoço. Wong.5) e por se pretender. melhora significativamente a acuidade diagnóstica por imagem tendo um elevado valor preditivo negativo.69:761-9. Wu SX. Hung K-N. na expectativa de um elevado controlo loco-regional.51:164-70. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001. RM) e metabólica (PET ou PETCT). Head Neck Surg 1991.75:734-71. Fee WE. VYW. Bonner JA. 9. Fractionated stereotactic radiosurgery for 50 patients with recurrent or residual NPC.77:290-4. Law SC. Giralt J. Outcome of fractionated stereotactic radiotherapy for 90 patients with locally persistent and recurrent nasopharyngeal carcinoma. Chua DTT. 7. de uma melhoria na qualidade de vida dos doentes e da minimização da probabilidade de complicações tardias ou mesmo de morbilidade grave. Robertson JB.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Foi decidido não efectuar radiocirurgia estereotáxica por se tratar de um rT4 com um pobre índice de prognóstico (Prognostic Score System >0. Sham JS. Springer-Verlag New York.9:131.354:567-78. Subramaniam RM. et al. Stereotactic radiotherapy for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma. face à irradiação previamente efectuada. Deng ML. Harari PM. sobretudo.31:598-604. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intensity-modulated radiotherapy. Miao YJ.

The patient was submitted to a multimodal treatment with transphenoidal 261 . O seu desenvolvimento primário na região selar com extensão regional é extremamente raro. a case report Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino Fernando MarQues carla Miguel carlos Machado JosÉ Miguens Pedro oliveira Pedro vilela MÓnica nave Departamentos de Radioterapia. apenas 15 casos. Foi submetida a multimodalidade terapêutica com cirurgia transesfenoidal. quimioterapia com Abstract Esthesioneuroblastoma is a rare neuroepitelial tumor commonly arising from the olfactory epithelium in the nasal cavity or cribiform area and progression to the adjacent tissues. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O estesioneuroblastoma é um tumor neuroepitelial raro com origem no epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribiforme e progride para os tecidos adjacentes.eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. estadiado como T4N0M0 e simulando um macroadenoma da hipófise. The authors report the clinical case of a 59-year old female with an esthesioneuroblastoma with probable origin in the sellar region. com um estesioneuroblastoma com provável origem na sela turca. CaSo CLÍNiCo esthesioneuroblastoma of the sellar region mimicking a macroadenoma of the pituitary. de Anatomia Patológica e de Oncologia Médica. Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 59 anos de idade. staged as a T4N0M0 and mimicking a macroadenoma of the pituitary. The ectopic development in the sella turcica or pituitary with locoregional extension is an extremely rare entity and only fifteen cases have been reported in the literature to date. de Neurocirurgia. encontrando-se reportados na literatura. até ao presente.

impossibilitando invariavelmente uma ressecção cirúrgica completa ou major. iNTRodução O estesioneuroblastoma (ENB) ou neuroblastoma olfactivo é um tumor maligno. com uma dose total de 54 Gy em 30 fracções. com invasão de estruturas críticas. permanecendo contudo por ser definida a melhor abordagem terapêutica de acordo com o estado evolutivo da doença. os nervos ópticos. with a total dosage of 54 Gy in 30 fractions. os tumores que se desenvolvem ectopicamente na região selar ou esfenoidal com características histológicas de estesioneuroblastomas são ainda mais raros. O tratamento do estesioneuroblastoma tem vindo a evoluir desde a excisão cirúrgica a regimes de multimodalidade terapêutica. surgery.1 Estes tumores de crescimento silencioso. em que o factor limitativo da administração de dose é a tolerância radiógena desses tecidos normais. Houve melhoria sintomática total. A raridade deste tumor com esta localização referenciada na literatura como uma potencial entidade clínica específica. sem sintomatologia inicial de alerta. o quiasma óptico e o tronco cerebral. como os olhos. pela controvérsia na abordagem destes casos e pelas potencialidades terapêuticas actualmente disponíveis. apresentam-se sempre numa fase loco-regional avançada. Dado que a maioria destes casos tem sido encontrada em mulheres de meia-idade em estadios loco-regionalmente avançados. A radioterapia continua a ter um papel preponderante no tratamento destes tumores que constituem um desafio terapêutico para os especialistas em radioterapia pela proximidade estreita do tumor a estruturas radiossensíveis. The rarity of this tumor in this specific site referred in the literature as a potential clinicopathological entity.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cisplatina e etoposido e radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. Pela raridade deste tumor. chemotherapy with cisplatinum and etoposide and image guided conformal 3D radiotherapy. com redução tumoral significativa. raro e agressivo que tipicamente se desenvolve do epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribriforme. tem sido defendido por alguns autores que poderão representar uma potencial entidade clínico-patológica específica. levou os autores a publicar este caso. led the authors to report the case. Este tumor invade os tecidos adjacentes em maior ou menor extensão e pode disseminar-se através da corrente sanguínea ou linfática nos seus estadios mais avançados. No entanto. os autores descrevem a abordagem usada num um caso de estesioneuroblastoma da região selar em fase localmente avançada. .

bem como as dúvidas iniciais quanto ao diagnóstico impuseram a realização de uma cirurgia urgente. O diagnóstico anatomopatológico foi de estesioneuroblastoma.1B). prolongando-se inferiormente pelos recessos pterigoideus bilateralmente e extensão posterior na cisterna prépôntica. de 59 anos de idade. Foram equacionadas várias possibilidades de diagnóstico diferencial. preenchendo os seios esfenoidais e com extensão superior e lateral condicionando destruição óssea da sela turca. com um volume de 50 x 35 x 25 mm. epistáxis e diminuição de visão com hemianópsia bitemporal. extensão lateral e moldagem/invasão bilateral dos seios cavernosos. posteriormente compensada farmacologicamente. Uma ressonância magnética (RM) realizada em 24 de Novembro de 2008 revelou uma volumosa lesão expansiva extra-axial sólida com dimensões de 53 x 36 x 30 mm. um linfoma. Embora a história e a caracterização imagiológica pudessem corresponder a um macroadenoma da hipófise. aspecto este importante que permite diferenciação com adenomas hipofisários e com carcinoma sinonasal neuroendócrino (Fig. 1A) com imunomarcação forte para a sinaptofisina e negatividade para citoqueratinas. Laboratorialmente. extensão ao seio esfenoidal e células etmoidais posteriores. O tumor foi estadiado como Kadish C e T4N0M0 pelas classificações de Kadish2 e de Dulguerov e Calcaterra. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. a evolução em poucos meses com instalação rápida de hemianópsia bitemporal. Não foram removidos os componentes selar e laterais lesionais por envolvimento de ambas as carótidas e seios cavernosos. Esta progressão rápida do défice visual. grau 2 de Hyams1 (Fig. sugestivo de parésia do III par craniano. seguida por diminuição generalizada da acuidade visual não é habitual nestes casos e levantou desde o início dúvidas quanto ao diagnóstico provável. com quatro meses de evolução e de agravamento substancial nos últimos dois meses.3 Uma tomografia computorizada (TC) pósoperatória de 27 de Janeiro de 2009 confirmou exérese parcial e persistência de tumor. recorreu ao Hospital da Luz em finais de Setembro de 2008 por quadro sintomático de cefaleias. com melhoria imediata da acuidade visual e da hemianópsia bitemporal comprovada por campimetria oftalmológica de 19 de Fevereiro de 2009. um plasmocitoma. Esta abordagem foi determinante não só para a caracterização histológica. assim como pela extensa invasão óssea da base do crânio. associada a alargamento da sela turca por remodelação e erosão óssea esfenoidal. um macroadenoma da hipófise. apresentava insuficiência hipofisária parcial (corticotrófica) com uma hiperprolactinemia de 84 ng/mL. O padrão morfológico era o clássico. entre elas. mas também para uma rápida descompressão das vias ópticas. um craniofaringioma. um carcinoma da nasofaringe.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. com compressão do quiasma óptico. A doente foi submetida em 6 de Janeiro de 2009 a cirurgia por via transnasal e transesfenoidal. ou um cordoma. uma metástase da base do crânio. efectuando-se excisão parcial das porções etmoidoesfenoidais do tumor. 263 .

1A Estesioneuroblastoma. Medical Intelligence). Em 15 de Abril de 2009. England) e com a técnica de radioterapia guiada por imagem através de sete campos conformacionais estáticos não-coplanares. O posicionamento e a imobilização da doente foram efectuados com o auxílio de uma máscara termoplástica recolocável com molde dentário e apoio occipital individualizado (Head Fix. Crawley. identificando uma lesão tumoral com as mesmas características morfológicas e volume. através de dois ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e etoposido (100 mg/m2). individualizando-se a poupança do quiasma óptico. 2 Planeamento dosimétrico com sete campos conformacionais não coplanares.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Posteriormente. Padrão clássico nodular (H&E. 1B Imunomarcação forte com a sinaptofisina (x100) A doente foi submetida a terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT). lobos temporais e tronco cerebral . já em 2010. com o objectivo de redução do volume tumoral a irradiar posteriormente. x200) Fig. uma RM não revelou uma resposta apreciável à terapêutica instituída. atingindo a cisterna suprasselar com moldagem do quiasma óptico. com cunhas motorizadas de 60º no sistema XiO (CMS). a doente foi submetida a terapêutica radiógena com fotões de 6 MV num acelerador linear Elekta Synergy (Elekta. A definição Fig. estendendo-se inferiormente pelo seio esfenoidal e pelas células etmoidais posteriores e prolongando-se na sua extensão lateral pelos recessos pte- rigoideus bilateralmente e na sua extensão posterior para a cisterna prépôntica.

de acordo com o protocolo do Hospital da Luz e utilizando as imagens da RM de Abril de 2009. o Clinical Target Volume (CTV) correspondente ao tumor + margens de 5 mm e os órgãos de risco. glândulas lacrimais. A correcção dos desvios de posicionamento nos 6 graus de liberdade foi efectuada on-line antes do início de cada sessão de tratamento. sendo a isodose de 95% a envolvente do volume alvo. os nervos ópticos. No software do XVI Elekta. 2). Elekta) definindo-se o tumor ou Gross Tumor Volume (GTV). O tratamento foi planeado com o sistema XiO (CMS. O posicionamento da doente obedeceu a um protocolo de verificação diário através do sistema de imagem volumétrica com kilovolta- gem . adquirido com o protocolo padrão de cabeça e pescoço. os desvios de posicionamento foram determinados através do registo automático de imagens da TC de planeamento e do cone-beam CT (Fig. ou seja. Medical Intelligence). usando o software XVI Elekta. tanto a conformidade e homogeneidade de dose para os volumes referidos. A dose total administrada entre 18 de Maio e 29 de Junho de 2009 foi de 54 Gy em 30 fracções. 3).XVI cone-beam CT. de modo a verificar a imobilização adequada durante a sessão de tratamento. quiasma óptico e os lobos temporais (Fig. através de uma mesa robótica (HexaPOD. tendo sido efectuada previamente uma fusão dos dois estudos.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. A doente não desenvolveu qualquer toxicida- 265 . cristalinos. 3 TC de planeamento (verde) e XVI (cone-beam CT) de verificação na posição de tratamento (rosa) antes (A) e após (B) o registo automático de imagem (fusão). O volume de interesse deste registo foi limitado ao crânio da doente. no isocentro. Após a primeira sessão terapêutica foi efectuado um segundo XVI. Visualiza-se a branco a área de interesse para o registo de imagem do volume alvo foi obtida com base no estudo de uma TC de planeamento (Siemens Emotion). A aprovação do plano de tratamento teve em consideração. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO Fig. como os critérios de tolerância de dose para os órgãos de risco definidos.

5 O ENB tem uma distribuição etária bimodal predominante entre os 20 e 30 anos e entre os 60 e 70 anos. esta tem sido criticada pelo facto de muitos dos casos incluídos . 4).3% dos tumores malignos do tracto aerodigestivo superior. diSCuSSão O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro do neuroepitélio. cerca de 12 meses após o tratamento. com menos de 1 000 casos descritos na literatura. condicionando moldagem do quiasma óptico. rica vascularização.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. e para além do padrão morfológico clássico observado nas neoplasias com diferenciação neuroendócrina (disposição nodular. e representa apenas cerca de 0. A negatividade para marcadores epiteliais ajuda no diagnóstico diferencial com outras neoplasias do tracto sinonasal com diferenciação neuroendócrina.5 O diagnóstico é anatomopatológico. pela presença de células sustentaculares S-100 positivas. axial (B) e sagital (C) evidenciando volumoso tumor selar e supraselar com as extensões superior. ocasionalmente. nomeadamente o carcinoma sinonasal neuroendócrino indiferenciado e adenomas hipofisários. contudo com redução significativa da sua avaliação morfológica e dimensional (Fig. Não foram identificados efeitos secundários tardios da radioterapia. Na última consulta de vigilância em 14 de Julho do corrente ano.1 No entanto. apresentava-se sem sintomatologia e do ponto de vista oftlamológico com resolução quase completa da hemianópsia caracterizada na última campimetria. Está estabelecida uma escala de graduação de malignidade baseada em aspectos anatomopatológicos. foi reconhecido como uma entidade patológica distinta. RM selar 12 meses pós-RT: imagens em T1 com gadolínio. células uniformes com núcleos com cromatina em sal e pimenta). a sinaptofisina e enolase específica dos neurónios (NSE) bem como. coronal (D). Uma RM de 9 de Junho de 2010 revelou persistência tumoral. coronal (A). laterais e posterior. A avaliação laboratorial não revelou alterações endocrinológicas. pós-QT e pré-RT: imagens em T1 com gadolínio. A doente continua sob vigilância regular. através de estudos imunocitoquímicos e de microscopia electrónica. axial (E) e sagital (F) evidenciando recidiva tumoral significativa com ausência de expressão supraselar e compressão optoquiasmática de aguda à terapêutica administrada tendo-se mantido em vigilância de três em três meses. 4 RM selar pós-cirurgia.3 Foi descrito pela primeira vez em 19244 e só recentemente. é suportado pela marcação positiva para anticorpos como a cromogranina.

subdigástricos.doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais. fora da região onde existe o neuroepitélio olfactivo. com uma extensão predominante para a cisterna suprasselar e recessos pterigoideus bilaterais. O tumor desenvolve-se tipicamente na cavidade nasal superior e estende-se habitualmente para as áreas contíguas. o que contudo não foi confirmado em análises posteriores. sem invasão dural Tumor invadindo o cérebro Sem metástases adenopáticas cervicais Com metástases adenopáticas cervicais Sem metástases distantes Com metástases distantes 267 . Classificações de estadiamento de ENB classiFicaÇÃo de Kadish9 estadio a estadio B estadio C doença confinada à cavidade nasal pode disseminar-se para os gânglios linfáticos retrofaríngeos. O caso descrito pressupõe como ponto de partida a sela turca. é extremamente raro. Mais recentemente. Também pode disseminar-se à distância.doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais. B . foi estabelecida outra classificação. O sistema de estadiamento estabelecido de Kadish9 inclui três fases da doença ou estádios: A .7. C .doença confinada à cavidade nasal. baseada no sistema TMN (Quadro I).10 doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais classiFicaÇÃo de dulguerov e calcaterra10 T1 T2 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (excluindo o seio esfenoidal) Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (incluindo o seio esfenoidal) com extensão ou erosão da lâmina cribiforme T3 T4 N0 N1 m0 m1 Tumor estendendo-se para a órbita ou para a fossa craniana.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. numa incidência incerta e que parece estar relacionada com a histologia de alto grau e com os estadios loco-regionalmente mais avançados. designada Dulguerov e Calcaterra. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO nos estadios mais agressivos corresponderem à entidade designada de carcinoma sinonasal indiferenciado e não a verdadeiros estesioneuroblastomas. cervicais posteriores ou pré-auriculares.8 O ENB Quadro I. O desenvolvimento ectópico. integrando um grupo restrito de 15 casos relatados na literatura desde 1975 até 2010. pelo que a sua utilização em termos prognósticos tem sido abandonada progressivamente. Estes tumores têm sido objecto de análise molecular e inicialmente os estudos apontavam para presença de genes de fusão do grupo EWS (sarcoma de Ewing). em 1992.

impossibilita uma ressecção completa ou adequada. permite obter uma elevada precisão na administração do tratamento. antes do início do tratamento. A RT guiada por imagem usando cone-beam CT de kilovoltagem permite avaliar os desvios de posicionamento através do registo automático das imagens da TC de planeamento e do estudo de verificação cone-beam CT efectuado na posição de tratamento. Este método de RT guiada por imagem permite eliminar os desvios de reposicionamento com uma precisão extremamente elevada. são actualmente as técnicas de eleição.8 No entanto a invasão de estruturas críticas.7.19 A radioterapia guiada por imagem garante uma precisão extremamente elevada e é hoje em dia usada por rotina no Hospital da Luz. por aumentar o controlo local do tumor. sendo contudo reservada para os casos irressecá- . sendo superior ao tratamento baseado apenas em coordenadas estereotáxicas. incluindo os rotacionais e os translacionais.12 A radioterapia tem sido aconselhada nos casos avançados.17. considerando que expõe melhor a base do crânio possibilitando um maior grau de ressecabilidade tumoral.11. são corrigidos com a mesa robótica. por permitirem uma excelente conformidade e homogeneidade de dose e protecção máxima das estruturas críticas normais adjacentes aos tumores.18 Todos os desvios. tendo sido demonstrado através de estudos em fantomas.20. com inclusão de estadios mais avançados no grupo submetido a modalidade combinada. A ressecção endoscópica transesfenoidal tem sido seleccionada como a abordagem de eleição para o ENB da região selar e esfenoidal.16 A precisão do registo automático no software XVI Elekta é extremamente elevada. a recidiva local após cirurgia isolada ocorre numa elevada percentagem de casos. como as carótidas. com um risco inerente de fístula pós-operatória do líquido céfalo-raquidiano.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ O tratamento mais adequado para o ENB permanece por definir claramente. Quanto à imobilização. assim como a dose total de radiação a administrar. A excelente tolerância e o baixo risco de complicações desta técnica encontram-se bem divulgados na bibliografia disponível. A reconstrução da fossa craniana anterior é também uma fase crítica da intervenção cirúrgica.12 Ainda não se encontra definido o tratamento de radioterapia ideal no ENB. desvios inferiores a 0.5 mm. comparativamente à cirurgia isolada (87% vs 41%).15 Esta alta precisão é requerida de modo a evitar um erro geográfico do alvo e sobredosagem dos órgãos críticos vizinhos.11 A cirurgia craniofacial com uma abordagem bifrontal tem sido defendida por outros autores.21 Actualmente está divulgada alguma experiência com quimioterapia para o ENB. Apesar de uma ressecção cirúrgica agressiva. Os doentes com tumores localmente avançados ou de alto grau de malignidade deveriam receber tratamento agressivo com modalidades combinadas.14. na maioria dos casos o controlo é realizado com 45 e 65 Gy. guiadas por imagem. diversos trabalhos revelaram que a radioterapia guiada por imagem usando máscaras termoplásticas para fixação da cabeça.13 A radioterapia conformacional 3D e a radioterapia de intensidade modulada (IMRT). mesmo após ressecção completa. É referido um controlo local superior quando se realiza RT pós-operatória.14.

Luc G. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993. os autores consideram que o ENB intracraniano deve ser tratado agressivamente. Cancer 1976. menor toxicidade e uma melhor qualidade de vida aos doentes. Unger F. Berger L. Esthesioneuroblastoma: the role of adjuvant radiation therapy. Richard D. fascicle 25. Wang C. quimioterapia. Textbook of uncommon cancer. Esthesioneuroblastoma. 11. Levin P. Acta Otorhinolaryngol Ital 2008. em casos seleccionados. 7. BiBLioGRaFia 1. Mariani L.101:1049-52. Mackillop WJ. 269 . 5. Hymans VJ. 10. Dulguerov P. Ozdoba C. et al. Acta Neurochir (Wien) 2005. de modo a garantir maior probabilidade de controlo local. Frierson H. A primary sellar esthesioneuroblastoma with unusual presentations: a case report and reviews of literatures.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. a sua localização atípica com invasão intracraniana e a escassa experiência reportada na literatura. 4. A história natural do ENB está relacionada com uma alta percentagem de recidivas podendo ocorrer por vezes vários anos depois do tratamento. CoNCLuSõeS A maioria dos doentes com ENB encontra-se em estadios loco-regionalmente avançados quando do diagnóstico. Benfari G. Papaefthymiou G.2:683-90. In: Williams JG. Lin JH. Michaels L. Atlas of tumor pathology. A radioterapia deverá ser efectuada com técnicas modernas. A raridade deste tumor. discussion 601-2. eds. 8.13:410-21. Morita A Ebersold MJ. L´esthesioneuroepitheliome olfactif. Second series.27:835-42. Schaller B. o papel da quimioterapia carece de melhor definição.37:1571-6.102:843-9. Krikorian MR. torna difícil indicar recomendações terapêuticas como ideais. Fusconi M. DC: Armed Forces Institute of Pathology 1988. Lancet 2001. Olfactory neuroblastoma: a clinical analysis of 17 cases. Washinton. Esthesioneuroblastoma: a metaanalysis and review. 3. Weis J. 12. Canada and United States. recorrentes ou metastáticos. Cancer 2000. Oxford: Wiley and Sons 1988:631-52. Green D.147:595601. Cancers of the upper aerodigestive tract in Ontario. Goodman M. Esthesioneuroblastoma of the pituitary gland: a clinicopathological entity? J Neurosurg 2004. et al. como a radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. Spaulding C. 13. Luo L.240-8. Batsakis JG. Walch C. A afirmação de sucesso da abordagem terapêutica usada no caso descrito carece de um followup prolongado.12:70-5. Calcaterra TC. Chin Med J 2007. Seiler RW. o que não foi ainda alcançado nesta doente. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO veis ou pouco ressecáveis. eds. 9.22 Ainda que a multimodalidade terapêutica seja defendida para estes casos localmente avançados e irressecáveis.120:224-7. Zhang M-S. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. Chiang YH. 6.88:1728-38. Skarsgard DP. Tsai DH. Groome PA. et al.28:292-7. Laryngoscope 1992. Zhang L-W. Li G-L. Foote RL. Kadish S. Zhang JT. Ciofalo A. 2. Stammberger H. requerendo multimodalidade terapêutica com cirurgia. Allal AS. Radiotherapy alone for local tumor control in esthesineuroblastoma. Dulguerov P. Haselsberger K. Pituitary 2009. Bull Assoc Franç Etude 1924. Stewart F. Wang Z-C. Calcaterra T. Tumors of the upper respiratory tract and ear. Combined endoscpic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). In: Hymans VJ. Management of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. radioterapia e. No entanto.

Guenther I. Bucci MK. Med Phys 2000. et al. Baier K.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. 20. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Giannini C. El-Sayed I. Zabel A. Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma.27:1311-23. et al. Guckenberger M. Watt L. Milker-Zabel S. 15. 16. Walter C. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Magnitude and clinical relevance of translational and rotational patient stup errors: A cone-beam CT study.65:934-42. Eisele DW. Chen AM. Letourneau D. et al. Cone-beam CT guided radiation therapy: A model for on-line application. Meyer J. 17. Cone-beam computorized tomography with a flat-panel imager: Initial performance characterization. 19. 21. Radiother Oncol 2005. The role of stereotactically guided conformal radiotherapy for local tumor control of esthesioneuroblastoma. Repositioning accuracy of two different mask systems-3D revisited: Comparison using 3D/3D matching with cone-beam CT. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007.178:187-91. Wilbert J.90:201-4. Jaffray DA. Thilmann C. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006.75:271-3.67:1220-28. Reliability of the bone anatomy in image-guided stereotactic radiotherapy of brain metastases. et al. Vordermark D. Siewerdsen JH. et al. 22. . Kaplan MJ. 18. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the nasal cavity and paranasal sinues. Porter AB. Baier K. et al. J Neurooncol 2008. Rahn A.69:294-301. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. Positioning accuracy of conebeam computed tomography in combination with a HexaPOD robot treatment table. Oldham M.67:151-7. et al. Guckenberger M. Boda-Heggemann J. Strahlenther Onkol 202. Daly ME. Bernold DM. Meyer J.66:1568-75.

CaSo CLÍNiCo Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. a benign entity diagnosed exclusively through histopathological means. a case report Maria de lurdes orvalho Pedro oliveira Centro de Imagiologia. mas cuja apresentação clínica e imagiológica suscita o diagnóstico diferencial de tumor maligno da mama. Departamento de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com lobulite linfocítica esclerosante bilateral da mama. Abstract The authors report the clinical case of a bilateral sclerosing lobulitis of the breast in a female patient. 271 . in which where the clinical and imagiological findings mimic often a malignant breast tumor.LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. doença benigna cujo diagnóstico é essencialmente histológico.

Os critérios anatomopatológicos que definem esta entidade estão bem definidos e caracterizam-se por fibrose com hialinização do estroma com miofibroblastos epitelioides ocasionais. realizado 20 meses antes. referenciada pela presença de “zona de maior consistência à palpação.1 Descrita pela primeira vez em 19842 como uma doença fibrótica da mama em doente com diabetes mellitus tipo I e tiroidite. periductal e perilobular com predomínio de pequenos linfócitos B. como aliás como ocorreu com o caso descrito neste trabalho. que se apresenta sob a forma de um empastamento mamário e que tipicamente ocorre em mulheres quer com diabetes mellitus tipo I de longa duração. na transição dos quadrantes superiores da mama esquerda”.8 Apresenta-se clinicamente como massas duras à palpação. permitem admitir que a patogénese é auto-imune. quer com outros tipos de doença auto-imune (neste caso designada por “mastite linfocítica”). associada a infiltrado inflamatório perivascular proeminente. incluindo o linfoma mamário. mas quando este está presente pode não permitir o diagnóstico diferencial com lesão maligna. por vezes envolvendo e permeando o epitélio dos lóbulos mamários com formação de lesões linfo-epiteliais e que condicionam. em estadios mais arrastados. atrofia glandular. ficou denominada como “mastopatia diabética” pelos trabalhos subsequentes.3-6 Trata-se de uma doença rara da mama. caracterizada histologicamente por lobulite linfocítica. mamograficamente como densidades assimétricas sem expressão focal. A ressonância magnética com gadolinío por vezes identifica massas sem realce. tinha revelado alterações provavelmente benignas à direita e compatíveis com a benignidade à esquerda. dura. tiroidite de Hashimoto e em doentes com vários auto-anticorpos séricos sem diabetes. com forte atenuação posterior. Ecograficamente a apresentação é de massas hipoecogénicas mal definidas.7 No entanto. Nos antecedentes familiares constava tia materna com neoplasia . podendo coexistir distorções arquitecturais. O último estudo imagiológico mamário. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. únicas ou múltiplas. ductite e perivasculite com fibrose do estroma.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A lobulite linfocítica esclerosante faz parte de uma constelação clinico-patológica de entidades com nomes pluridiversos que normalmente se agrupam na literatura sob a égide da “mastopatia diabética” e que se caracterizam por esclerose estromal e inflamação ducto-lobular com tradução clínica e imagiológica. fibro-inflamatória. em alguns casos publicados não se registou qualquer associação a outras doenças.9-10 A biópsia orientada por ecografia é o método de eleição para colheita de material para o exame histopatológico que permite o diagnóstico. As associações que têm sido encontradas. de 37 anos de idade.

A bilateralidade e as características imagiológicas não colocaram como hipótese provável tumor multifocal bilateral. ambos no quadrante superior e externo. mas sem individualização de nódulos circunscritos e sem sinais suspeitos de malignidade (Fig 1). nem referia qualquer outra doença do foro imunulógico. 2). mas sim uma outra entidade que atingisse ambas as mamas. no quadrante superior e externo (11 h / 12 h) e na linha de separação dos quadrantes externos (9 h).1 Mamografia. American College of Radiology) reduzindo a sensibilidade.2ª semana do ciclo) para esse efeito. Ressonância magnética com gadolínio: A avaliação das imagens de subtracção para além de realce difuso bilateral. Foi recomendado o estudo por ressonância magnética (RM) e biópsias Fig. Mamografia: Padrão denso (ACR. carecendo da confirmação histológica. destacava-se o seguinte: Palpação: Empastamento no quadrante superior e interno (10 h) da mama esquerda e características sobreponíveis na mama direita. revelou.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. Na mama esquerda houve contudo individualização de dois nódulos circunscritos de contornos regulares. numa extensão que ultrapassa os 25 mm com sinal Doppler negativo (Fig. não provavelmente maligna. Na investigação realizada. bila- Fig 2 Ecografia e ecografia com Doppler 273 . Ecografia: Microquistos bilaterais. Padrão denso orientadas por ecografia. incluindo à direita na linha de separação dos quadrantes externos e superiores e ainda à esquerda com as mesmas características. A doente não era diabética. A doente efectuou ressonância magnética no mesmo dia uma vez que se encontrava na fase adequada do ciclo (10º dia . CASO CLÍNICO da mama pré-menopáusica. com encapsulamentos nodulares nos quadrantes superiores da mama esquerda. heterogeneidade da ecoestrutura com zonas marcadamente hipoecogénicas. nomeadamente doenças da tiróide.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig 3. na linha de separação dos quadrantes superiores. Ressonância magnética. com ganhos intensos e precoces de sinal atingindo os 200% ao terceiro minuto alguns com washout e outros com curvas de intensidade de sinal / tempo progressivas no tempo (Fig.4. Reformatações multiplanares . Fig.Ressonância magnética. massas de realce circunscrito. Curvas de intensidade sinal / tempo teralmente. 3 e 4). Avaliação dinâmica. de contornos irregulares.

todos eles em doentes diabéticos.00593.11 275 . 6 Cilindro mamário com inflamação de predomínio lobular com esclerose estromal (H&E. 6). Fig. Seis meses após o estudo mamário foi-lhe diagnosticado um adenocarcinoma do pulmão. Foi então efectuada biópsia orientada por ecografia com agulha de corte 14 G (Fig. não tendo sido documentada a presença de tecido neoplásico (Fig. tiroidite e também a doença de Graves. x50) A doente foi mantida sob vigilância. associada sobretudo à diabetes mellitus tipo I insulino-dependente de longa data e por vezes também às perturbações auto-imunes da tiroideia.2 e da mama esquerda 0. diSCuSSão A lobulite linfocítica esclerosante (também designada mastite linfocítica) é uma doença benigna da mama da mulher jovem. 5) às lesões previamente detectadas e os fragmentos colhidos enviados para exame histológico.8). tornando-a mesmo suspeita.1-9 A literatura apenas refere sete casos no sexo masculino.5 Biópsia orientada por ecografia A avaliação da restrição à difusão através dos valores do coeficiente aparente de difusão (ADC) detectou valores cujos parâmetros se encontravam dentro dos indicados para lesões malignas (ADC da mama direita 0. CASO CLÍNICO Fig. O resultado deste exame revelou que os aspectos observados em ambos os seios eram idênticos e traduziam um quadro de lobulite esclerosante da mama.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. não estando demonstrada qualquer relação com a lobulite esclerosante da mama diagnosticada anteriormente. O estudo por RM não foi considerado conclusivo pelo facto de existir influência hormonal e as lesões em ressonância magnética não poderem excluir lesão maligna.00916.

Theaker JM. Kafiri G. Rubin CM. 7. Breast J 2007. Breast cancer 2003. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast—evidence for an autoimmune pathogenesis. Crotty TB. 11. Utada Y. Bobrow LG. 6. et al.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ A patogénese não está esclarecida e admite-se que se trata de uma doença auto-imune não só pela associação frequente a doenças autoimunes.19:13-20. uma vez que se trata de uma situação que não é pré-maligna e possui características recidivantes. mamográfica e ecográfica equivale à habitualmente descrita na literatura. inflammatory. A apresentação clínica. Thorncroft K. immunophenotypic. 10. A doente descrita neste caso era jovem. and cheiroartrthropathy in type I diabettes mellitus. and clinicopathologic evaluation of 11 cases. 4. Page G. Staunton MD.1:193-5. . Sclerosing lymphocytic lobulitis in the male breast. Millis RR . 9.25:121-6. O’Brien T. A importância do seu conhecimento advém do facto de simular uma lesão maligna (carcinoma da mama invasivo ou linfoma mamário)10. and nonproliferative lesions.49:609-11. Watande T. Ribeiro-Silva A.50:165-7. Khardori R.16:141-6. Na sequência do diagnóstico de lobulite esclerosante a doente foi mantida sob vigilância dado que está demonstrado que a excisão cirúrgica não está indicada. Lammie GA. Medicina (Ribeirão Preto) 2005. Não tem tratamento específico e não carece de terapia adicional.9 A lobulite linfocítica esclerosante não é prémaligna nem constitui factor de risco para o cancro da mama. Oberg AL. Valdez R. sem quaisquer doenças associadas. Oba M. thyroiditis. Diabetes Care 2002.10:371-8. Breast Cancer 2008.38:290-3. BiBLioGRaFia 1.48:579-81. is strongly associated with type I diabetes. et al. Lobulite linfocitária esclerosante em pacientes com diabetes mellitus tipo 1. Lakshman R. Diabetetic fibrous mastopathy. não tendo sido efectuada a avaliação da serologia para a presença de auto-anticorpos. Mod Pathol 2003. 8. Thorson J. William PH. Soler NG. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. et al. Kajivara T. Lymphocytic mastitis and diabetic mastopathy: a molecular. Collins LC. J Clinic Pathol 1996. Singapore Med J 2007.12 e da biópsia para estudo histológico ser sempre indispensável para o diagnóstico definitivo.13:607-13. Millis RR. A case of lymphocytic mastopaty requiring differencial diagnosis from primary breast lymphoma. Audisio RA. A case of diabetic mastopathy with multiple lesions mimicking breast cancer. The diagnosis and management of diabetic mastopathy. Rozan S. Desmond S. Putti T. Lancet 1984. Powell C. Levison DA. Lee AH. 5. 12. Biopsy interpretation of the breast reactive. como ao facto da população linfoide ser maioritariamente de fenotipo B. 2.16:223-8. Diabetic mastopathy or slerosing lymphocytic lobulitis. Kudva YC. dada a ausência de clínica sugestiva de qualquer patologia auto-imune entre as habitualmente associadas a esta entidade. a qual tem comportamentos dinâmicos variáveis. Reynolds C. Clarke MJ. 3. Clin Radiol 1995. Li T. Finn WG. Schmitt SJ. Histopathology 1991. Zafrani B. Fibrous disease of the breast. São particularmente escassas as referências bibliográficas sobre as características da ressonância magnética. Sasaki M. Forsyth L.

cujo diagnóstico foi bem estabelecido por meio de ecografia com Doppler e correlação com ressonância magnética e confirmado com angiografia. adquirida provavelmente após curetagem por aborto incompleto. CaSo CLÍNiCo uterine arteriovenous fistula.FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. probably. Case report adalgisa guerra leonor raMos Centro de Imagiologia. Os autores descrevem um caso clínico de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica. 277 . Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As fístulas arteriovenosas uterinas são entidades raras na prática clínica. Its usual clinical presentation is an abundant menorrhagia. sendo muito raras as doentes assintomáticas. The authors report the clinical case of an iatrogenic asymptomatic uterine arteriovenous fistula following. Abstract Uterine arteriovenous fistulae are rare pathological entities in clinical practice. an incomplete miscarriage with curetage. Clinicamente apresentam-se com maior frequência sob a forma de menorragia abundante. and asymptomatic cases are rare. whose diagnosis was well established by means of color-Doppler ultrasonography and correlation to magnetic resonance and confirmed by angiography.

Em ambos os casos.3 a maioria enquadra-se no segundo grupo. ambas realizadas neste hospital. de morfologia nodular.4 A suspeita clínica de fístula arteriovenosa uterina é facilmente confirmada pelas suas características.2 Manifestam-se mais frequentemente sob a forma de menorragia abundante. com imagens líquidas serpenginosas no seu interior. estando menos de 100 casos descritos na literatura. na região correspondente à histerorrafia prévia. Num exame ecográfico pélvico de rotina posterior à curetagem. endometriose. dispositivo intra-uterino e exposição ao dietiletilbestrol. Após a última intervenção a doente manteve-se assintomática. Os autores descrevem um caso de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica consequente. seguida na consulta de Ginecologia do Hospital da Luz. infecção uterina. caracterizam-se histologicamente por uma estrutura formada por vasos de vários calibres. Apesar das fístulas arteriovenosas uterinas poderem ser congénitas (MAV) ou adquiridas. por doença trofoblástica. A doente repetiu a ecografia pélvica com Doppler na qual foi observada uma massa pélvica. saudável.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As fístulas arteriovenosas são ligações anómalas entre os vasos arteriais e venosos e podem surgir em qualquer tecido do organismo. provavelmente.1 Tal como as fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas. cesariana. sugestivo de fluxo com diferentes sentidos. desde capilares a vasos com camada muscular de espessura diversa. As MAV uterinas têm origem numa anomalia do desenvolvimento embrionário e foram descritas pela primeira vez em 1926. Apresentava como antecedentes pessoais uma cesariana há 18 meses e uma curetagem uterina por aborto retido há 3 meses. designam-se malformações arteriovenosas (MAV) ou angiodisplasias. com ciclos menstruais regulares e de fluxo normal. Quando se trata de defeitos congénitos. transmural. as quais correspondiam a vasos com preenchimento total no power-Doppler e padrão em mosaico alternando de sinal no colorDoppler.4 As fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas são mais comuns em mulheres com mais de 30 anos de idade5 e surgem normalmente após lesão do tecido uterino. CaSo CLÍNiCo Mulher de 38 anos de idade. sendo os casos assintomáticos raros e normalmente achados imagiológicos. neoplasia cervical ou endometrial. quase sempre inequívocas. obtidas nos exames de imagem. traumatismo pélvico. foi-lhe identificada uma massa uterina com cerca de 3 cm de diâmetro em topografia ístmica esquerda. curetagem. de curetagem por aborto incompleto. Tanto a cesariana como a curetagem uterina sob controlo ecográfico foram realizadas sem intercorrências. não se identificando qualquer anomalia uterina ou hemorragia excessiva. são situações clínicas raras. As curvas espectrais correspon- .

1). os restantes vasos uterinos. A hipótese diagnóstica de fístula arteriovenosa uterina uterina foi confirmada por angiografia selectiva das artérias uterinas. 1 Massa ecogénica uterina com nódulos anecoides no seu interior na espessura do miométrio na ecografia pélvica endovaginal (A). sequência T2 coronal). CASO CLÍNICO Fig. Perante estas imagens a primeira hipótese colocada foi de fístula arteriovenosa uterina pós curetagem. sequência T1 axial). optando-se pela colocação de implante subcu- Fig 2. apresentando múltiplas imagens nodulares e serpenginosas com void de sinal nestas duas sequências.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. sequência T2 axial. maioritariamente com hipossinal em T1 (A. 2). No estudo angiográfico por RM (E) observam-se vasos tortuosos e dilatados no interior da lesão 279 . que revelou uma massa na espessura do miométrio com contacto endometrial. C. O estudo foi complementado com angiografia com ressonância magnética (angio-RM) pélvica. peri-uterinos e as veias ováricas não estavam dilatados. Não se realizou qualquer tipo de tratamento pelo facto da doente ser assintomática. a qual demonstrou vasos uterinos tortuosos e dilatados com a artéria uterina esquerda dilatada e preenchimento precoce das veias uterinas homolaterais (Fig 3). Massa com múltiplos void de sinal no seu interior. com sinal heterogéneo em T1 e T2. contrariamente ao que aconteceria nesta circunstância. preenchendo estes espaços anecóides com sinais coloridos homogéneos no power-Doppler (B) e com sinais coloridos tipo mosaico no color-Doppler (C) diam a um fluxo vascular de média resistência (Fig. sinal heterogéneo em T2 e com disrupção da zona de junção e aparente conexão com a cavidade endometrial (B. as quais neste caso não foram consideradas tendo em conta a história clínica e o facto da ßHCG ser negativa. As outras hipóteses imagiológicas que eventualmente poderiam ter uma manifestação imagiológica semelhante seriam as doenças do trofoblasto. sequência T2 sagital. Contudo. D. as quais preenchiam com contraste com a mesma intensidade e da mesma forma dos restantes vasos pélvicos (Fig. O síndrome de congestão pélvica seria também outra hipótese a pensar.

a doente mantém-se assinto- mática. a comunicação artériovenosa (A) e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (B) ComeNTÁRioS No caso descrito. foi certamente a curetagem uterina por aborto retido. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como uma massa hipervascular na fase arterial dominante do contraste com vasos dilatados. À data presente. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como massas com espaços anecoides no seu interior. podendo ter também sinal hiperintenso em T1 em relação com sangue. a doente descrita neste trabalho manteve-se sempre assintomática. Estes vasos complexos captam contraste com intensidade semelhante aos vasos normais e no estudo angiográfico por RM é possível delimitar os vasos que ali- . Habitualmente. uma vez que nas ecografias. observa-se disrupção da zona de junção em T2 com envolvimento do miométrio. No color-Doppler estes espaços quísticos preenchem com sinais coloridos tipo mosaico representando o fuxo turbulento. Este facto pode provavelmente ser explicado pelo curto espaço de tempo entre a curetagem e o diagnóstico (3 meses). Na ecografia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tâneo contraceptivo com etonogestrol como método contraceptivo. Ao contrário do habitual. Fig 3. Têm sido usados vários métodos no diagnóstico de fístulas arteriovenosas uterinas: ecografia pélvica. ressonância magnética (RM) e tomografia computorizada (TC) com contraste e protocolo angiográfico. não estava presente qualquer alteração vascular. Na angiografia clássica observa-se o ramo periférico da artéria uterina que vasculariza a lesão. ecodoppler. decorridos seis meses após o diagnóstico. a qual foi realizada sem intercorrências. estando planeado no seu seguimento uma nova reavaliação ecográfica.7 Nas sequências básicas da RM (T1 e T2) são representadas por uma massa com múltiplos void de sinal no seu interior.6 Na angio-TC. a agressão que deu origem à formação da fístula arteriovenosa uterina. Na análise espectral-Doppler os vasos arteriais e venosos apresentam fluxos de alta velocidade e com baixa resistência. prévias e intra-curetagem uterina.

A histerectomia tem sido o tratamento de eleição nestes casos. bem como aos técnicos do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz pelo empenho e profissionalismo com que realizam o seu trabalho.7 O síndrome de congestão pélvica também poderá apresentar-se com vasos peri-uterinos tortuosos e dilatadas mas não existe comunicação arteriovenosa.ª Hélia Coimbra. a embolização endovascular destas lesões tem sido cada vez mais uma opção eficaz no tratamento da hemorragia e também da lesão. como as doenças do trofoblasto e o aborto retido. principalmente o ecodoppler e a RM podem substituir a angiografia diagnóstica clássica no diagnóstico e determinação da extensão da lesão. a comunicação artéria/veia e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (Fig. 3). Contudo.8 No caso descrito.6 O diagnóstico diferencial imagiológico não compreende muitas entidades. CASO CLÍNICO mentam esta rede. cujo diagnóstico é clínico e laboratorial. A mudança de método contraceptivo teve como objectivo evitar a sua toma irregular e futuras menorragias tão comuns neste tipo patologia.7 As fístulas arteriovenosas uterinas podem condicionar hemorragias vaginais intensas e serem necessárias medidas de tratamento rápidas e eficazes para cessar a hemorragia. Com este método consegue-se determinar quais são os vasos que alimentam a lesão e para os quais a lesão drena. a cedência das imagens de angiografia. pelo facto da sua manifestação imagiológica tanto no estudo ecográfico com Doppler. observando-se também o preenchimento precoce venoso. Sempre que existam dúvidas num diagnóstico provável de fístulas arteriovenosas uterinas.8 Nas mulheres que desejam manter a fertilidade. se a preocupação de manutenção da fertilidade não existir.7 A angiografia clássica mantém-se no entanto fundamental para delinear uma estratégia de tratamento destas lesões. visto tratar-se de uma mulher assintomática e fértil optou-se pela vigilância e colocação de implante contraceptivo subcutâneo com etonogestrel em alternativa aos contraceptivos orais utilizados previamente pela doente. o método de abordagem definitivo é a angiografia. 281 .7 No caso clínico descrito foi possível determinar o ramo periférico da artéria uterina que vascularizava a lesão. na pessoa da Dr.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. aGRadeCimeNToS As autoras agradecem à equipa de Radiologia de Intervenção do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz. como na angiografia por TC ou por RM ser praticamente patognomónica.7 Actualmente os métodos de diagnóstico acima referidos. existem outras entidades que podem coexistir com este aspecto.

37(5):377-80. Amirsys Inc. Polat P.. eds.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Deutsch M. Epstein H. Asher S. Seckl MJ. Lim AKP. Dubreil G.112:467-70. Kerner H. Mellor A. Reid K.Ann Anat Pathol 1926. Levent A. Mitchell AWM. Obstet Gynecol 2005. Alper F. 6. Barrett NK. Cerri G. 8.222:640-4. A lifethreatening event: uterine cervical arteriovenous malformation. 2007. In: Hricak H. Radiol Bras 2004. Sala E. Obstet Gynecol 2008. Contemporary diagnosis and management of a uterine arteriovenous malformation. Lowenstein L. Akin A. Carnevale F. Diagnostic Imaging: Gynecology. Levine D. 2. Diagnóstico de malformação arteriovenosa uterina por meio de ultra-sonografia com doppler colorido e achados à ressonância magnética: relato de caso. 3. 5. Reinhold C. 4. Obstet Gynecol 2004. 7. Elsevier Saunders. Embolization of bleeding residual uterine vascular malformations in patients with treated gestational trophoblastic tumors. . Uterine AVM.3:697-718. Section 2: Uterus. Newlands ES. Agarwal R. Solt I. Radiology 2002. Hricak H.60:761-7. Aneurysme cirsoide de l’uterus. Kantarcy M. Loubat E.103:1073-75. Grivell R.206-211. Oglevie S. RadioGraphics 2002.22:47-53. Asrat T. Kano A. Pastore A. Uterine Arteriovenous Malformations: a review of the current literature. Moreira A. Goldstein B. Brown J. Color Doppler US in the evaluation of uterine vascular abnormalities. Amit A. Suma S.

Departamentos de Neurologia e de Neurocirurgia.eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. 283 . Neste artigo os autores apresentam um caso clínico de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intra-axial cerebral. being responsible for 29 – 50% of all spontaneous haemorrhages in this particular age group. In this paper. Amyloid encephalopathy is an uncommon manifestation of cerebral amyloid angiopathy. que pode simular uma lesão expansiva intracraniana. and should be considered in the differential diagnosis of brain lesions with mass effect. A presença de um padrão de hemorragias/microhemorragias intracranianas compatível com AAC e a sua regressão com o decorrer do tempo confirmaram este diagnóstico. Case report Pedro vilela raQuel gouveia JosÉ Miguens Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia). The presence of a pattern of brain haemorrhages and microbleeds compatible with cerebral amyloid angiopathy and the later regression of the imaging findings. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões intracranianas com efeito de massa. sempre que associada a um padrão compatível com múltiplas hemorragias intracranianas. A encefalopatia amilóide é uma forma clínica pouco frequente de AAC. that can mimic an expansible intracranial lesion. estimando-se que seja responsável por 29% a 50% de todas as hemorragias espontâneas. Abstract Cerebral amyloidal angiopathy is a significant cause of intracranial haemorrhage in patients older than 65 years. CaSo CLÍNiCo amyloid encephalopathy mimicking intracranial space-occupying lesion. the authors report the clinical case of an amyloid encephalopathy presenting with imaging features of brain space occupying lesion. ReSumo A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracraniana na população com idade superior a 65 anos. neste particular grupo etário. confirmed this diagnosis. whenever a pattern of multiple intracranial haemorrhages and microbleeds is found.

com dependência total de terceira pessoa.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A hemorragia intracraniana é a segunda causa mais frequente de acidente vascular cerebral (AVC). A restante avaliação imagiológica (TC toraco-abdomino-pélvica) e laboratorial não demonstrou alterações valorizáveis.7 e tendo um elevado risco anual de rehemorragia. com associada actividade lenta fronto-temporal e temporal posterior bilateral e ausência de actividade epilética. mas em alguns países a sua incidência pode atingir 25% dos AVC. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. que sugeriu a hipótese diagnóstica de lesão(s) expansiva(s) intracranianas(s). Estava medicada em ambulatório com galantamina. Realizou ressonância magnética encefálica (RM CE) que sugeriu a possibilidade de encefalopatia amilóide. . nomeadamente ao nível da compreensão de material auditivoverbal complexa e na capacidade mnésica. em topografia sobreponível às áreas de lesão da substância branca (Fig. predominantemente subcortical. a incidência de hemorragia intracraniana não traumática varia entre 12-20 por 100 000. Na avaliação clínica efectuada salientava-se.4. logo após os infartos isquémicos de natureza trombótica e embólica. de positivo. seguida em ambulatório em consulta de psiquiatria por depressão e demência. sendo maior o envolvimento subcortical e temporo-occipito-parietal direito. sendo responsável por 29 – 50% de todas as hemorragias espontâneas neste grupo etário1.1 Neste artigo os autores apresentam um caso de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intraaxial cerebral.1. parietal e temporal de expressão assimétrica.1-3 De um modo geral. 1). Associavam-se múltiplas microhemorragias córtico-subcorticais. sinvastatina e acido acetilsalicílico. venlafaxina.6. de 84 anos de idade. Estas lesões tinham ligeiro efeito de massa com moldagem do corno occipital e átrio-ventricular direitos. demonstrando a presença de extensas áreas confluentes de hipersinal T2 córtico-subcortical. ou seja duplicando a sua incidência em cada década. hemisféricas cerebrais bilaterais em topografia frontal. O electroencefalograma (EEG) efectuado demonstrou actividade lenta e difusa da actividade de base. É referenciada à consulta de Neurocirurgia do Hospital da Luz após a realização de tomografia computorizada (TC) cranioencefálica realizada noutra instituição. que condicionavam alterações funcionais relevantes nas actividades de vida diária. o défice generalizado das funções nervosas superiores. estimado em 10%.5 A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracerebral na população com idade superior a 65 anos. aumentando com o grupo etário.1 A hemorragia intracraniana de causa não traumática é responsável por cerca de 8 15% dos AVC.

sobretudo de hematomas lobares. reconhecida como uma importante causa de hemorragia intracraniana. moldando o ventrículo lateral direito. 12 em doentes com idade superior a 65 anos.F) Axiais T2* (G) Axial T1 após gadolínio assinalando-se apenas de positivo valores de antitrombina III baixos e a presença de anticorpos antitiroideus. efectuada passados três meses. sem reforço anómalo de sinal após gadolínio e associada a padrão de microhemorragias. (A) Sagital T1 (B. 1 RM encefálica inicial. CASO CLÍNICO Fig.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. estendendo-se das “fibras em U” à substância branca periventricular. com detecção de novo de hemorragia subcortical parietal. A RM CE de controlo.C) Axiais T2 DF (D) Coronal T2 TSE (E. 2). Redução das dimensões e do efeito de massa da lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita. Figura 2. ao demonstrar a regressão da lesão subcortical temporooccipito-parietal direita com a resolução do efeito de massa. Lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita. hipointensa em T1 e hiperintensa nas ponderações de TR longo. (A. cada vez mais.B) Axiais T2 DF (C) Axial T2* diSCuSSão A AAC é.8Caracteriza-se predominantemente pela deposição de amyloid-ß (Aß) nas artérias e 285 . confirmou a hipótese diagnóstica de encefalopatia amilóide.1. e associando-se a hemorragia subcortical sequelar de novo nesta localização (Fig. RM encefálica de controlo aos 3 meses.

Alguns autores especulam que esta forma de encefalopatia resulte de uma reacção inflamatória exagerada aos depósitos de amyloid-ß (Aß).Icelandic type. as formas autossómicas dominantes HCHWA.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ arteríolas de pequeno e médio calibre das meninges e parênquima e menos frequentemente nas vénulas e capilares.13 Existem diferentes tipos de ACC. corticais ou subcorticais (Probable CAA) ou com hemorragia única / múltiplas hemorragias com uma causa possível mas com uma localização atípica (Possible CAA).HCHWA) que incluem. As microhemorragias.Dutch type. e em mais de 95% dos casos ocorrem no cérebro. com uma evolução bifásica de progressão dos sintomas e manifestações clínicas seguidas de reversão do quadro clínico. com características de sobreposição entre as diferentes patologias. e a encefalopatia.15-25 A sua associação a outras patologias. conduz à presença de padrões imagiológicos menos típicos.16-21 Esta forma pouco frequente de AAC manifesta-se clinicamente como uma encefalopatia subaguda.15 Mais raramente.15 As manifestações imagiológicas da AAC incluem a presença de múltiplas hemorragias lobares superficiais e microhemorragias. Os hematomas lobares são tipicamente superfi- ciais. O diagnóstico provável (Probable CAA) é efectuado com base em dados clínicos e imagiológicos. corticais ou na junção cortico-medular. corroborados com evidência patológica de biópsia cerebral (Probable CAA with pathological evidence) ou sem recurso a diagnóstico patológico (Probable CAA / Possible CAA). associada a cefaleias. desconhecendo-se a razão pela qual alguns doentes a desenvolvem no decurso da sua doença. os núcleos cinzentos da base e a protuberância. inibidora da protease da cisteína. hemorragia intraventricular e lesões tumor-like de encefalopatia. Existem formas hereditárias (Hereditary Cerebral Hemorrhagic With Amyloidosis . infartos cerebrais. tendem a poupar os tálamos.13 Segundo os critérios de diagnóstico do Boston Cerebral Amyloid Angiopathy Group (BCAAG) o diagnóstico definitivo de AAC é baseado na avaliação anatomopatológica post mortem. sem outra causa que explique as hemorragias intracranianas e com múltiplas hemorragias lobares. convulsões e/ou défices neurológicos focais. que se manifesta na sexta década de vida e que tem um defeito semelhante ao existente na forma esporádica. com acumulação amilóide no parênquima com edema e gliose associados.15-24 A encefalopatia amilóide pode apresentar-se imagiologicamente como uma lesão expansiva intracraniana. como a hipertensão arterial e a doença de Alzheimer. entre outras. As hemorragias cerebelosas são raras. As formas mais atípicas de apresentação da AAC incluem a manifestação como uma massa intracraniana. ao contrário das associadas à hipertensão arterial. sendo a mais frequente a forma esporádica. hemorragia subaracnoideia. durante a terceira a quarta década de vida e que resulta de um defeito da cistatina C. a AAC pode manifestar-se como leucoencefalopatia.14. O diagnóstico de AAC por critérios exclusivamente não-invasivos (clinico-imagiológicos) é efectuado em doentes com mais de 60 anos de idade. O seu diagnóstico tem sido geralmente efectuado com recurso a biópsia cerebral por simular um tumor cerebral nos estudos de imagem. que se inicia mais cedo. amiloidoma. e a HCHWA.25 O recurso a tera- .

JP. 3. Okazaki H. N Engl J Med 2001. 8. 15 Os casos de encefalopatia amilóide descritos correspondem ao envolvimento da substância branca subcortical (“fibras em U”). Kumakura N. 9. Muratani. mais raro. JP. Broderick JP. Tsukagoshi H. et al. que pode ter um risco acrescido nos doentes com AAC. Otomo E. com envolvimento das “fibras em U”. In Mizukami M. CoNCLuSão A encefalopatia é uma forma clínica pouco frequente de AAC. 276:1269-78. Kogure K. Qureshi AI. Broderick. T.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. 37:736-45. Taishita. Broderick. radiographic. New York: Raven Press Publishers. Cerebral amyloid angiopathy in the aged. J Neurol 1987.78:188-91. H. Hanley DF. Intracerebral hemorrhage more than twice as common as subarachnoid hemorrhage. J Neurosurg 1993. Brott. 7. Hayakawa M. S. sem inversão da relação NAA/Cho no padrão espectroscópico e associada a extenso edema vasogénico.25 Na AAC existem dois tipos de envolvimento da substância branca. 4. Lobar intracerebral hemorrhage: a clinical. traduzida por hipersinal T2 difuso da substância branca subcortical.76:231-8. JM. Ojemann RG. eds. and pathological study of 29 consecutive operated cases with negative angiography. Vinters HV. em associação à melhoria clínica gradual. Wolf PA.344:1450-60. Tuhrim S. Stroke 1987. Y. Neurol Clin 2000. sem recurso à realização de biópsia cerebral. 6. Kannel WB.14:468-75. Kimura. Verter J. Yamada M. com envolvimento da substância branca mais superficial (envolvimento das “fibras em U”). respectivamente. 287 . com efeito de massa de intensidade variável.234:371-6.18:311-24. JAMA 1996. Kanaya H. Clinical pathology of hypertensive intracerebral hemorrhage. 10. Heros RC. McNamara PM. Stroke 1983. Intracerebral hemorrhage. Whisnant JP. Epidemiologic assessment of the role of blood pressure in stroke: The Framingham Study 1970. Tomsick. Na encefalopatia amilóide.177-80. sempre que associada a um padrão de múltiplas hemorragias intracranianas. Hypertensive Intracerebral Hemorrhage. um com envolvimento da substância branca profunda periventricular semelhante ao padrão de leucoencefalopatia isquémica de pequenos vasos e um outro. Gebel. Demographic study of first-ever stroke and acute myocardial infarction in Okinawa. ReFeRêNCiaS 1. 18:419-38. et al. que se pode manifestar sob a forma de lesão expansiva intracraniana. Japan. os estudos de imagem demons- tram uma leucoencefalopatia difusa. J Neurosur 1992. Yamori Y.16-21 O estudo evolutivo por imagem demonstra a redução do efeito de massa com o tempo. CASO CLÍNICO pêutica corticóide e/ou imunosupressora é preconizado nestes casos de encefalopatia para reduzir o edema vasogénico e a resposta inflamatória. Hondo H. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões com efeito de massa intracranianas. Batjer HH. 2. 5. 1983. sem reforço anómalo de sinal após a administração de contraste. Nagai M. Wakai S. O caso descrito neste trabalho demonstra esta evolução clínico-imagiológica permitindo confirmar o diagnóstico. T. Cerebral amyloid angiopathy: a critical review. Spontaneous intracerebral hemorrhage. Intern Med 1998. Spontaneous brain hemorrhage.

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