CaSoS CLÍNiCoS HoSPiTaL da LuZ

2009-2010

uma edição

a PuBLiCação deSTe LiVRo CoNTou Com o aPoio de:

uma edição da eSPÍRiTo SaNTo SaÚde deSiGN BY CoPYRiGHT 2010 eSPÍRiTo SaNTo SaÚde - SGPS R. CaRLoS aLBeRTo da moTa PiNTo, 17-9.º ediFÍCio amoReiRaS SQuaRe 1070-313 LiSBoa PoRTuGaL +351 213 138 260 Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro e do dVd que o integra pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prévia autorização do detentor dos direitos. TiRaGem 3000 exemplares iSBN 978-989-96054-3-5 dePÓSiTo LeGaL 302371/09 imPReSSão SiG - Sociedade industrial Gráfica, Lda. - CamaRaTe HoSPiTaL da LuZ avenida Lusíada, 100 · Lisboa Tel. 217 104 400 www.hospitaldaluz.pt

Índice

PReÂmBuLo isabel Vaz, Presidente do Conselho de administração do Hospital da Luz e Presidente da Comissão executiva da espírito Santo Saúde - SGPS PReFÁCio José Roquette, director Clínico do Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama, editor Medicina interna, cardiologia, cuidados Paliativos, neurologia, endocrinologia, iMunoalergologia, PneuMologia

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TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando martelo, Carlos Vaz, João Sá um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo alexandra Horta, Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro morais Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. aPReSeNTação Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro moraes Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, alexandra Horta, João Sá moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Cláudia Febra, antónio messias, João Sá “LameNTo, maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido... Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ.” Pedro moraes Sarmento, ana Basílio, daniel Caldeira, Natália marto, Sérgio Batista, Luís Costa, anabela Raimundo, alexandra Horta, João Sá mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Nuno Cardim, alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa, Natália marto, anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira machado, daniel Ferreira, João Sá HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCo. CaSo CLÍNiCo Sandra marques, Nuno Costa, Pedro oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. CaSo CLÍNiCo Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, igor Nunes, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, ana oliveira, José Ferro, Sylvie mariana, adelaide almeida, Francisco Pereira machado, José Roquette a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui anjos um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS isabel Galriça Neto, Rita abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues

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SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Bruno miranda, João Costa, Luísa albuquerque, mário miguel Rosa, José Ferro, anabela mouquinho, Raquel Gil-Gouveia aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Francisco Sobral do Rosário, Leone duarte, anabela martins, Vanda Carmelo, alexandra Horta, Paulo Roquete, antónio Garrão VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. CaSo CLÍNiCo anabela martins, Francisco Sobral do Rosário, evelina mendonça, Luis Gargaté, olímpia Cid, Leone duarte, Teresa Ferreira, ana Catarino, antónio Garrão HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, ana Cruz diniz, Fernando martelo, ana Catarino cirurgia geral, cirurgia vascular, ortoPedia, neurocirurgia, otorrinolaringologia, urologia

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Bypass GÁSTRiCo em Y de RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. CaSo CLÍNiCo César Resende, Paulo Roquete, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade, Cristina Pestana, Carlos Vaz aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdoméN aGudo Na GRÁVida. CaSo CLÍNiCo César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de andrade, José damião Ferreira VoLumoSo aNeuRiSma PÓS TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. TRaTameNTo CiRÚRGiCo a. dinis da Gama, augusto ministro, Cristina Pestana, Pedro oliveira CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia Sérgio Silva, Hugo Valentim aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. TRaTameNTo CiRÚRGiCo diogo Cunha e Sá, antónio Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, alexandra Horta, ana Catarino, a. dinis da Gama ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR Teresa Granate marques, José martins, Pedro Granate uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo Álvaro machado FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL, PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa, No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR Álvaro Lima, Bruno Santiago

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TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Álvaro Lima, Bruno Santiago NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Herédio Sousa, ezequiel Barros, antónio Larroudé eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa Virgilio Vaz Pediatria, ginecologia-obstetrÍcia, radioteraPia, iMagiologia

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iNFeCção a staphylococcus aureus. CaSo CLÍNiCo ana elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, ana Carvalho, Paulo Paixão TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. CaSo CLÍNiCo Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, augusto Gaspar, Pedro oliveira meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, ana Catarino eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. CaSo CLÍNiCo antónio Setúbal, Fátima Faustino, olga Lavado, Luís Vieira Pinto PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, ana Chung GRaVideZ oVÁRiCa. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro oliveira Remoção TRaNSVeSiCaL LaPaRoSCÓPiCa de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. CaSo CLÍNiCo antónio Setubal, João alves, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho, João Varela TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, ana Catarino RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla miguel, Fernando marques, Rosário Vieira, Pedro Vilela eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. CaSo CLÍNiCo Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando marques, Carla miguel, Carlos machado, José miguéns, Pedro oliveira, Pedro Vilela, mónica Nave LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. CaSo CLÍNiCo maria de Lurdes orvalho, Pedro oliveira FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. CaSo CLÍNiCo adalgisa Guerra, Leonor Ramos eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. CaSo CLÍNiCo Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José miguens

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Joaquim Quiroga PaRadoXiCaL emBoLiSm FRom a HuGe THRomBuS adHeReNT To a CeNTRaL VeNouS CaTHeTeR. alexandra Horta. Júlia Toste. Pedro oliveira. Rui anjos iNTeRdiSCiPLiNaRY aPPRoaCH iN PaLLiaTiVe CaRe. a CaSe oF diFFiCuLT eXTuBaTioN Cláudia Febra. BuT i ReFuSe BLood TRaNSFuSioNS… i am a JeoHVaH wiTNeSS. Natália marto. Filipa malheiro. Júlia Toste. Natália marto. CaSe RePoRT Nuno Cardim. endocrinology. Nuno Gil. ana Basílio. antónio messias. Luís Costa. anabela Raimundo. José Roquette iNTRaCaRdiaC eCHoCaRdioGRaPHY aS SuPPoRT FoR PeRCuTaNeouS CLoSuRe oF PaTeNT foramen ovale. Nuno Cardim. João Sá HiaTuS HeRNia wiTH CLiNiCaL PReSeNTaTioN oF HeaRT FaiLuRe. CaSe RePoRT Cláudia Febra. CaSe RePoRT isabel Galriça Neto. PneuMology 19 25 TRaCHeomaLaCia oSTeoCHoNdRoPLaSTiCa. Francisco Pereira machado. CaSe RePoRT Sandra marques. neurology. igor Nunes. João Sá PYodeRma GaNGReNoSum. Susana Coelho. anabela Raimundo. Pedro moraes Sarmento. Filipa malheiro. Vanessa Carvalho. Bebiana Gonçalves. Clinical director of Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama. CaSe RePoRT alexandra Horta. Susana Coelho. Vanessa Carvalho. iMMunoallergology. José Campos Lopes. Bebiana Gonçalves. Helena Vidal. Vanda Carmelo. daniel Ferreira. Pedro moraes Sarmento. Carla Paiva. Carlos Vaz. Francisco Pereira machado. Luis Costa. editor internal Medicine. João Sá CommoN VaRiaBLe immuNodeFiCieNCY PReSeNTiNG aS iRoN-deFiCieNT aNemia aSSoCiaTed wiTH CHRoNiC GiaRdiaSiS Natália marto. Nuno Costa. Luís Costa.contents PReamBLe isabel Vaz. Palliative care. daniel Ferreira. alexandra Horta. Sérgio Batista. Vanda Carmelo. Sérgio Baptista. Natália marto. João Sá miCRoCiRCuLaTioN moNiToRiNG iN THe maNaGemeNT oF CaRdioGeNiC SHoCk. João Sá “i am SoRRY. João Sá TakoTSuBo CaRdiomYoPaTHY. alexandra Horta. anabela Raimundo. José Ferro. Cristina Rodrigues 31 39 45 51 57 65 73 79 . anabela Raimundo. adelaide almeida. Sérgio Baptista. Luís Costa. Fernando martelo. José Ferro.” Pedro moraes Sarmento. Pedro Fernandes. Chairman of the Board of directors of Hospital da Luz and Chief executive officer of espírito Santo Saúde PReFaCe José Roquette. FiRST CaSe FRom HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira. Sérgio Baptista. Sylvie mariana. Pedro Gonçalves. Carlos Vaz. cardiology. a diFFeReNTiaL diaGNoSiS NoT To FoRGeT Vanessa Carvalho. daniel Caldeira. Pedro morais Sarmento. Rita abril. ana oliveira. Nuno Cardim.

SuRGiCaL maNaGemeNT a. dinis da Gama muLTiPLe ReViSioN oF aNTeRioR CRuCiaTe LiGameNT ReCoNSTRuCTioN Teresa Granate marques. José Lourenço Reis. anabela martins. Tiago Costa. Carlos Vaz LaPaRoSCoPiC aPPRoaCH oF THe aCuTe aBdomeN duRiNG PReGNaNCY. Pedro Vilela SeVeRe diLaTed CaRdiomYoPaTHY iN a PaTieNT wiTH CuSHiNG’S SYNdRome Francisco Sobral do Rosário. Hugo Valentim aBdomiNaL aNGiNa due To FiBRomuSCuLaR dYSPLaSia oF THe CeLiaC aXiS. José Rosal Gonçalves. Francisco Sobral do Rosário. ana Catarino. Teresa Vau. Germano do Carmo. CaSe RePoRT César Resende. antónio Garrão diFFuSe SCLeRoSiNG VaRiaNT oF PaPiLLaRY CaRCiNoma oF THe THYRoid. Carlos Vaz. olímpia Cid. anabela mouquinho. Teresa Ferreira. Leone duarte. Cristina Pestana. SuRGiCaL maNaGemeNT diogo Cunha e Sá. Paula Leiria Pinto. alexandra Horta. Luis Gargaté. Raquel Gil-Gouveia PaRoXYSmaL aTaXia-dYSaRTHRia iN muLTiPLe SCLeRoSiS Sofia Nunes de oliveira. neurosurgery. vascular surgery. Pedro oliveira miNimaLLY iNVaSiVe SuRGeRY FoR VaRiCoSe VeiNS wiTH RadioFReQueNCY aBLaTioN Sérgio Silva. alexandra Horta. mário miguel Rosa. Leone duarte. antónio Garrão muLTiPLe CoRTiCoSTeRoid HYPeRSeNSiTiViTY iN aN aSTHmaTiC PaTieNT Sara Prates. CaSe RePoRT anabela martins. dinis da Gama. augusto ministro. José Ferro. CaSe RePoRT Álvaro machado miNimaLLY iNVaSiVe TRaNSFoRamiNaL iNTeRBodY LumBaR FuSioN iN THe maNaGemeNT oF deGeNeRaTiVe LumBaR SPoNdYLoLiSTHeSiS Álvaro Lima. José damião Ferreira. antónio Rosa. João Rebelo de andrade. urology 99 103 109 117 123 135 ToTaLLY RoBoTiC RouX-eN-Y GaSTRiC BYPaSS. ana Catarino general surgery. João Rebelo de andrade. Pedro Granate THe uSe oF a BiComPaRTmeNTaL kNee aRTHRoPLaSTY deViCe iN THe TReaTmeNT oF oSTeoaRTHRiTiS. orthoPedics. José damião Ferreira LaRGe PoST TRaumaTiC iNTeRNaL CaRoTid aRTeRY aNeuRYSm SimuLaTiNG a NeuRoGeNiC TumoR. Vanda Carmelo. João Costa. Cristina Pestana. ana Catarino.91 STiFF PeRSoN PLuS SYNdRome. José martins. Paulo Roquete. ana Cruz diniz. Luísa albuquerque. otorhinolaryngology. diaGNoSiS aNd THeRaPeuTiC aPPRoaCH Bruno miranda. Paulo Roquete. Bruno Santiago 141 145 155 161 169 175 181 . Paulo Roquete. José Rosado Pinto LuNG NeuRoeNdoCRiNe CaRCiNoma iN a CHiLd maria da Graça Freitas. evelina mendonça. Fernando martelo. a. Cristina Pestana. a CaSe RePoRT César Resende.

CaSe RePoRT Susana Coutinho. antónio Larroudé muLTiPLe SCLeRoSiS aNd deTRuSoR oVeRaCTiViTY. a CaSe RePoRT antónio Setubal. Sofia Faustino. CaSe RePoRT adalgisa Guerra. a CaSe RePoRT maria de Lurdes orvalho. Fátima Faustino. ana Chung oVaRiaN PReGNaNCY. miNimaL iNVaSiVe CoNSeRVaTiVe maNaGemeNT Leonor Ramos. radiotheraPy. Blandina Hasselmann. Sara Germano. Helena Cristina Loureiro. João Varela deSmoid TumouR duRiNG PReGNaNCY. augusto Gaspar. Luís Vieira Pinto. Carla miguel. João alves. CaSe RePoRT Pedro Vilela. Henrique Nabais. José miguens 261 271 277 283 . a CaSe RePoRT Leonor Santos. Leonor Ramos amYLoid eNCePHaLoPaTHY mimiCkiNG iNTRaCRaNiaL SPaCe-oCCuPYiNG LeSioN. Sara Germano. Rosário Vieira. a CaSe RePoRT Francisco mascarenhas. gynecology-obstetrics. Pedro Vilela eSTHeSioNeuRoBLaSToma oF THe SeLLaR ReGioN mimiCkiNG a maCRoadeNoma oF THe PiTuiTaRY. olga Lavado. Carlos machado. duarte Vilarinho. Fernando marques. CaSe RePoRT ana elisa Costa. Pedro oliveira. Pedro oliveira LaPaRoSCoPiC TRaNSVeSiCaL RemoVaL oF iNTRaVeSiCaL meSH. Fernando marques. a CaSe RePoRT Leonor Santos. ana Catarino STeReoTaCTiC RadioTHeRaPY wiTH iNTeNSiTY moduLaTed aRC THeRaPY iN THe LoCaLLY ReCuRReNT NaSoPHaRYNGeaL CaRCiNoma Francisco mascarenhas. ana Catarino BoweL eViSCeRaTioN aFTeR LaPaRoSCoPiC HYSTeReCTomY. Leonor Ramos. mónica Nave SCLeRoSiNG LYmPHoCYTiC LoBuLiTiS oF THe BReaST. Rute Jácome. Sofia Faustino. Pedro oliveira uTeRiNe aRTeRioVeNouS FiSTuLa. Bruno Santiago TRiGemiNaL NeuRaLGia aSSoCiaTed To FuNGaL SiNuSiTiS Herédio Sousa. Pedro Vilela. Fátima Faustino. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Leonor Santos. iMagiology 211 215 223 227 233 237 243 249 253 staphylococcus aureus iNFeCTioN. Pedro oliveira oSSeouS meTaPLaSia oF THe eNdomeTRium. José miguéns.189 197 203 SuRGiCaL TReaTmeNT oF TRaumaTiC SPoNdYLoLiSTHeSiS oF THe aXiS Álvaro Lima. Luís Vieira Pinto. a CaSe RePoRT antónio Setúbal. Luís Vieira Pinto eNdoCeRViCaL PoLYPS iN PReGNaNCY. ana Carvalho. Carla miguel. Raquel Gouveia. ezequiel Barros. TReaTmeNT wiTH BoTuLiNum ToXiN Virgilio Vaz Pediatrics. Filipa osório. Paulo Paixão PLaCeNTaL SiTe TRoPHoBLaSTiC TumoR.

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No contexto da percepção de um cada vez maior fundamentalismo político e. na sua prática clínica. dá a conhecer. complexidade. em particular. num plano superior de abstração conceptual do Sistema de Saúde. rectidão e espírito de inovação com que sempre nos apoiam na formação dos nossos profissionais e no desenvolvimento das nossas ideias. em particular. O Grupo promove ainda dezenas de estágios curriculares para alunos das faculdades de medicina. a 3ª edição do Livro de Casos Clínicos do Hospital da Luz. de uma crescente crispação sobre o valor relativo e o papel dos vários sectores no Sistema de Saúde .os médicos mantêm a lucidez que lhes permite. gostaria de relevar a selecção de casos clínicos complexos que reflectem a necessidade de abordagens multidisciplinares para um diagnóstico e tratamento correctos e. Isabel Vaz Presidente do Conselho de Administração do Hospital da Luz Presidente da Comissão Executiva da Espírito Santo Saúde . mantendo-os. em muitos casos dando mesmo visibilidade internacional ao nosso projecto e aos nossos profissionais. escolhidos pela sua originalidade. Nesta edição de 2009-2010. que exigem. de escolas de enfermagem e de técnicos de saúde.SGPS . em especial. a co-operação entre profissionais de várias instituições independentemente de serem do sector público. partilhando con-nosco o orgulho de sermos capazes de competir com o que de melhor se faz no sector a nível europeu. alguns exemplos da actividade clínica do Hospital da Luz no ano transacto. mais uma vez. em consequência. inovação ou demonstração da capacidade organizativa da instituição a nível assistencial. Bem hajam por tudo e. no melhor interesse do doente. bem como intensa actividade de investigação clínica com apresentação de trabalhos nos mais conceituados congressos médicos nacionais e internacionais. No ano em que o Grupo Espírito Santo Saúde cumpre dez anos de existência. também por isso.a par da ausência de mecanismos de incentivo a uma coordenação eficaz e cada vez mais necessária entre os diferentes níveis de cuidados e entre os vários sectores . continuarem a colocar os interesses dos doentes acima de tudo. privado ou social. Não posso deixar de exprimir um profundo agradecimento aos nossos fornecedores pelo entusiasmo. bem como a si próprios.O Grupo Espírito Santo Saúde tem procurado de forma activa contribuir para o desenvolvimento profissional da comunidade médica. às empresas que connosco patrocinam a publicação deste livro. Só neste ano de 2010. o Hospital da Luz concretizou mais de 50 acções de formação e outras reuniões técnicas e científicas de reconhecida qualidade. São hoje parceiros importantes para o nosso desenvolvimento. destinado essencialmente a médicos.

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Dinis da Gama e a Prof. por razões diversas. Dra. Marina Fraústo da Silva. que mais uma vez aceitaram o desafio de editar e publicar este livro. enfermeiros e outros profissionais de saúde que colaboraram no seu diagnóstico e terapêutica.ª Isabel Vaz e restantes membros do Conselho de Administração. Dr. e sobretudo. A publicação do terceiro livro da série Casos Clínicos Hospital da Luz é um bom exemplo do nosso trabalho. uma palavra especial aos mentores deste projecto. em especial o Prof. divulgando mais uma vez situações que quanto a nós justificam. Ainda. nas suas várias perspectivas. Espero também que este livro e este agradecimento sirvam de estímulo a todos e que no próximo ano este trabalho seja de novo possível. mas também.Ao aproximar-se o final de mais um ano. os casos incluídos neste livro são. bem como aos seus executores. E por isso agradeço o esforço de todos os colegas e colaboradores do Hospital da Luz. bem demonstrativos da qualidade da Instituição que os produz. José Roquette Director Clínico do Hospital da Luz . Sem a colaboração e apoio de todos esta realidade não seria possível. sem os quais não seria possível a publicação deste terceiro volume do livro de Casos Clínicos. pela sua baixa frequência e por vezes raridade. é tempo de reavaliar o que tem sido a nossa actividade clínica neste período. Acredito que este nosso exemplo se manterá no futuro. a sua descrição como casos clínicos. pelo modo como foram diagnosticados e tratados. a Eng. Pela sua diversidade. assim como dos médicos.

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Não descurar o mérito e os créditos da iniciativa. estou ciente. por conseguinte. razões de ser. procurando melhorá-la e aperfeiçoá-la em cada ano que passa é a tarefa a que nos propomos. alguma iniciativa semelhante a esta edição dos “Casos Clínicos do Hospital da Luz” e chego à conclusão que nada encontrei. de forma digna e perene. até à data. um lugar comum. escreveu um dia. merecendo por isso uma reflexão sobre a sua. Ocorrendo num país pequeno e marginal. de forma entusiástica. Existe uma Administração e uma Direcção Clínica mentoras do projecto. José de Ortega y Gassett. Américo Dinis da Gama Editor . que permitiram concretizar a ideia de forma única. contribuindo para a afirmação da sua identidade. e existe um quadro de profissionais médicos competentes e dedicados. Somos capazes de ombrear com os “maiores” e ganhar-lhes em criatividade e originalidade. dificilmente reprodutível. um pensamento que julgo se pode também aplicar às instituições. que a ela se possa comparar.Tenho procurado indagar e investigar. sem grandes pergaminhos nem tradição cultural ou científica. como uma iniciativa única e original. dentro das minhas naturais limitações. se existe. que nele orgulhosa e legitimamente se revêem. no país ou fora dele. Mais importante do que isso é afirmar que conseguimos materializar um projecto original e mantê-lo. Dizer que estamos de parabéns é formular um juízo simplista. a sua alma e as suas “circunstâncias”. trivial. O Hospital da Luz não desperdiçou a circunstância a que aludia Ortega y Gassett e deu-lhe corpo. como demonstra o êxito da iniciativa. visto serem elas essencialmente a emanação das pessoas que as constituem. na certeza antecipada que podemos continuar a contar com o entusiasmo e a grata e inestimável colaboração de todos. como atesta o número crescente de trabalhos apresentados em cada edição. Os “Casos Clínicos” são o produto de uma circunstância feliz em que se conjugam diversas facetas de “rosto humano”. reconhecemos que nem por isso somos “menores”. original e. Assume-se. lapidarmente. com o mesmo nível e padrão de qualidade – o que contribui para a satisfação individual e colectiva e para o reforço do prestígio e da auto-estima institucional. que se mostram progressivamente empenhados. ou as suas. “Eu sou eu e a minha circunstância”. a sua vida.

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MEDICINA INTERNA CARDIOLOGIA CUIDADOS PALIATIVOS NEUROLOGIA ENDOCRINOLOGIA IMUNOALERGOLOGIA PNEUMOLOGIA 17 .

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Abstract Tracheomalacia osteochondroplastica is a rare disease usually diagnosed at autopsy. Centro de Imagiologia ReSumo A traqueomalácia osteocondroplástica é uma doença rara da cartilagem traqueal. cujo diagnóstico é realizado na maior parte dos casos em necrópsias. who was transferred to the Intensive Care Unit and coursed with a difficult ventilatory weaning. The authors report the clinical case of a patient submitted to a gastrectomy due to gastric tumor. onde a tentativa de desconexão ventilatória se revelou difícil. a bronchofibroscopy was performed that showed nodules of tracheomalacia osteochondroplastica. a case of difficult extubation clÁudia Febra helena vidal Fernando Martelo carlos vaZ JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva. compromising the anatomical integrity and the function of tracheobronchial tree. 19 . Os autores apresentam o caso clínico de um doente submetido a uma gastrectomia por tumor do estômago e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Tracheomalacia osteochondroplastica.TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. foi realizada uma broncofibroscopia que evidenciou nódulos de traqueomalácia osteocondroplástica. de Cirurgia Cardiotorácica e de Cirurgia Geral. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. During the investigation of this clinical scenario. com compromisso da integridade e função da árvore traqueobrônquica. Na investigação da etiologia deste quadro clínico.

que confirmou a presença de volumosa lesão subepitelial. caracterizada pela presença de múltiplos nódulos ósseos e cartilagíneos na submucosa traqueal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A traqueomalácia osteocondroplástica (TOP) é uma doença rara. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. centrolobular. A intervenção teve uma duração de seis horas e decorreu sem complicações. pelo que realizou videoendoscopia digestiva alta que evidenciou um tumor do fundo gástrico. de que resultou ruptura esplénica e um hematoma subdural agudo do qual não teve sequelas. história de hiperplasia benigna da próstata não complicada e hábitos etílicos moderados. Esta entidade foi descrita pela primeira vez por Rokitansky em 1855. Dos antecedentes pessoais destacava-se a presença de hábitos tabágicos acentuados e bronquite crónica com cerca de vinte anos de evolução. Dos antecedentes realçava-se ainda um acidente de viação ocorrido há 25 anos. A histopatologia diagnosticou tumor do estroma gastrointestinal (GIST). Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticada na sequência de um desmame ventilatório difícil na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) do Hospital da Luz. refractário à terapêutica médica e com necessidade de re-intubação. de 76 anos de idade. medicada actualmente com broncodilatadores inalatórios. estando medicado com um inibidor de bomba de protões. além de pequenas bolhas enfisematosas para-septais. Em Julho de 2010. Na tomografia computorizada (TC) pré-operatória realizada destacavam-se alterações de tipo enfisematoso. constatando-se em laringoscopia directa um edema laríngeo. sendo o doente transferido em seguida para a UCI. bilaterais. o doente apresentava-se hemodinamicamente estável. Em Junho de 2010 teve episódio de lipotímia. sedação contínua por quadro de agitação . com crescimento exofítico para o seu lúmen. com uma relação pO2/FiO2 de 276 sem complicações cirúrgicas imediatas. o doente desencadeou um quadro de estridor laríngeo.1 Desde então. apresentando provas de função respiratória recentes com alteração ventilatória obstrutiva brônquica e bronquiolar moderada. sem evidência de invasão local. Foi iniciada corticoterapia (prednisolona 1mg/kg/ dia). O doente tinha o diagnóstico de gastrite erosiva estabelecido desde 2009. A investigação foi complementada por ecoendoscopia gástrica. em contexto de anemia microcítica e hipocrómica. Na admissão. abaixo da junção esófagogástrica. associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de tracção. bem adaptado a modalidade de ventilação invasiva controlada. o doente foi submetido a gastrectomia total por via laparoscópica. Foi proposta terapêutica cirúrgica que o doente aceitou. admitido no Hospital da Luz para terapêutica cirúrgica de tumor gástrico. Após a extubação. estão descritos cerca de três centenas de casos.2 Não é conhecido qualquer caso publicado que tenha ocorrido em Portugal. além de terapêutica broncodilatadora. Foi efectuado um desmame ventilatório bem sucedido que permitiu a extubação orotraqueal.

bem como nas pa- Fig. embora com limitação da profundidade de biópsia por dureza das lesões. com vascularização semelhante à da mucosa normal. 4 Reconstrução volumétrica na qual se pode avaliar adequadamente o grau e a extensão da estenose traqueal 21 . a presença de pequenos focos de calcificação nas paredes anterior e laterais da traqueia. 2 Extensão nodular ao segmento proximal do brônquio principal esquerdo psicomotora e ventilação mecânica invasiva. Para melhor caracterização brônquica. foi efectuada videobroncofibroscopia que revelou a presença de numerosos nódulos. tendo revelado fragmentos de mucosa sem alterações. além dos aspectos já conhecidos.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. nas suas paredes anterior e laterais. desde a extremidade do tubo endotraqueal e estendendo-se até aos segmentos proximais dos brônquios principais (Fig. 3 e 4) revelou. consistentes com TOP. 3 Reconstrução no plano coronal onde se observam áreas de calcificação milimétricas fazendo protusão no lúmen do brônquio principal esquerdo Fig. esbranquiçados e duros. 1 Nódulos de TOP na parede traqueal Fig. A repetição de tomografia computorizada (Fig. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL Fig. Vídeo 1). distribuídos ao longo dos anéis cartilagíneos da traqueia. 1 e 2. Foram biopsados vários nódulos.

a tosse crónica e a respiração ruidosa de longa duração. Mais raramente. A etiologia da TOP não está esclarecida.4 dependendo das séries. com hemoptises maciças ou estenose traqueal associada a intubação endotraqueal difícil. hemoptises e obstrução brônquica endoluminal. sendo responsáveis por uma morfologia ondulada do lúmen dos brônquios principais. associados a estenose traqueal na transição do seu terço superior para o médio. nomeadamente. que contribui para a formação dos nódulos na submucosa traqueal. Os nódulos são múltiplos e duros. tosse. atingindo diâmetros variáveis entre 1 e 10 mm. distribuindo-se ao longo dos anéis cartilagíneos e poupando a parede traqueal posterior desde a região sub-glótica até aos brônquios principais.8 A tomografia computorizada complementa o diagnóstico de TOP. Na maioria dos casos é completamente assintomática e surge como achado em broncofibroscopias realizadas por outros motivos. o diagnóstico foi feito em contexto de videobroncofibroscopia realizada para esclarecimento de desmame ventilatório ineficaz. Existem dados histopatológicos que documentam claramente a sinergia entre factores de crescimento ósseo e tecidular. tendo alta para o domicílio ao 13º dia pós-operatório. Cerca de 90% dos casos são diagnosticados em autópsia. Os achados broncoscópicos são considerados patognómicos e permitem o diagnóstico definitivo através da observação das lesões descritas como “pedras da calçada” ou “jardim de pedra”. a doença pode ter uma apresentação dramática. Na broncofibroscopia existem várias séries que relatam incidências de TOP entre 0:25 000 e 9:2 180 (0. como o Mycobacterium avium. a amiloidose e ainda casos de ocorrência familiar. Estão descritos casos associados a infecções por microrganismos atípicos. quais poderiam dever-se à TOP.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ redes dos brônquios principais. Quarenta e oito horas depois. a dispneia frequente. o desmame ventilatório foi eficaz e o doente foi extubado sem complicações. Recuperou completamente.5 a silicose. expectoração. diSCuSSão A TOP é uma doença cuja incidência não está bem estabelecida. rouquidão. sendo impossível distinguir nos sintomas reportados e atribuídos inicialmente à bronquite crónica de etiologia tabágica. permitindo a visualização de densidades nodulares calcificadas .4 A doença é mais frequente nos homens (3:1) e manifesta-se geralmente depois dos 50 anos de idade. sem novas complicações.4%).6 A maioria dos casos de TOP é assintomática. Quando avaliados retrospectivamente. têm origem na submucosa e um crescimento exofítico para o lúmen traqueal.7 No caso apresentado. podendo estar presentes sintomas inespecíficos como dispneia. os tomogramas torácicos já mostravam lesões sugestivas da TOP no primeiro exame efectuado. constituindo achados acidentais em 1:400 cadáveres3 a 3:1 000 cadáveres.

Tuberculosis and Respiratory Diseases 2008. Perez JM. 7. 3.pdf 9. cartilagem.net/data/patho/ GB/uk-TO. Tracheal botryomycosis in a patient with tracheopathia osteochondroplastica. 5. A evolução da TOP é benigna. Hasan K. ou apenas mucosa normal. Larsimont D. no que respeita à sua fisiopatologia e implicações clínicas. Ju JY. marcada por um crescimento lento das lesões.80:706-9. Restrepo S.105:227-8. Orphanet encyclopedia 2004 In:http//www. Thomas D. BiBLioGRaFia 1.87:515-7. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticado a propósito de um desmame ventilatório difícil em UCI. Tracheobroncopathia osteochondroplastica. 4. Rojas IC. Delaunois LM. McMahon JN. Br J Anaesth 2001. J Bras Patol Med Lab 2008. Faig-Leite FS. Thorax 1998. podendo encontrar-se ossificação. reforçando o diagnóstico. et al. Tracheobroncopathia osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation. 8. Pandit M. Stjernberg NL. Não está disponível um tratamento específico para prevenção da formação de novos nódulos. Traqeobroncopatia osteocondroplástica em portador de tumor de Klatskin.9 Embora desejável. Villamil MA. calcificação e amiloidose. Rapid progression of tracheal stenosis associated with tracheopathia osteo-chondroplastica. Stonell C. Oh IJ. Lazor R. JY. 6. Mboti FB. 23 . A biópsia apenas interessou a mucosa. metaplasia escamosa do epitélio respiratório. PR. o diagnóstico anatomopatológico não é indispensável para o diagnóstico de TOP. 10. Defaveri J. et al.orpha. Gascue A. Chest 1981. Lundgren R. com histologia normal. diminuição do diâmetro interno da traqueia. Eur Respir J 1995.1:239-42. Mycobacterium avium-intracellulare associated with tracheobronchopathia osteochondroplastica.10 Os autores descrevem um caso de TOP diagnosticado pela observação de lesões típicas numa videobroncofibroscopia e com aspectos tomográficos compatíveis com o diagnóstico.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. 11. relato de caso e revisão da literatura. Tracheobroncopathia osteochondroplastica: helical CT findings in 4 cases. A clinical bronchoscopic and spirometric study. Choi YD. J Thorac Imaging 2004.19:112-6.11 ComeNTÁRioS FiNaiS A utilização crescente da broncofibroscopia na avaliação de doentes com doenças respiratórias poderá contribuir para o melhor conhecimento da TOP. Intensive Care Med 1988. Cordier JF. nem para limitação da progressão dos já existentes. Molloy AR.44:459-62. A realização de biópsia das lesões de TOP é limitada pela sua consistência dura.65:235-8. morfologia traqueal irregular e. Gilbert S. Ninane V. Clin Med Res 2003. Hsueh. Baugnee PE. com casos esporádicos de obstrução luminal a obrigar a terapêutica cirúrgica. frequentemente. Hussain K. Acute respiratory failure from tracheopathia osteoplastica. Tracheopathia Osteochondroplastica. Tracheobroncopathia osteocondroplastica. 2. Acta Chir Belg 2005. Tracheopathia osteochondroplastica with recurrent massive hemoptysis and atelectasis: a case report. sendo esta mais um diagnóstico a considerar nestas circunstâncias. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL na parede traqueal. Chang.53:73-6.15:60-2.8:180-2. YL. Shih.

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and evolved with complete reepitelization. A lesão dermatológica sofreu uma re-epitelização completa. Abstract The authors report the clinical case of a 49year old woman with the clinical diagnosis of pyoderma gangrenosum. No que diz respeito à etiologia da doença.um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo Pyoderma gangrenosum. Concerning the presence of a subjacent disease that could be responsible for the occurrence of the dermatologic ulcer. apart from local measures. nomeadamente a existência de alguma afecção de base. encontrou-se apenas uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. she mentioned to suffer of a supurative chronic hidrosadenitis. que se admite possa ser a doença primária. only a monoclonal gamapathy was found of an unknown significance. para além das medidas locais orientadas pelo dermatologista. In the past medical history. Case report aleXandra horta natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Morais sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho JosÉ caMPos loPes JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Dermatologia ReSumo Os autores descrevem um caso clínico de pioderma gangrenoso numa doente de 49 anos de idade. The dermatologic ulcer was primarily treated with glucocorticoids and cyclosporine. que referia uma história muito prolongada de hidrosadenitis supurativa crónica. 25 . consequência de terapêutica sistémica com corticosteróides e ciclosporina.

Os autores descrevem um caso de PG numa doente com um quadro de hidrosadenitis crónica e que apresentou uma evolução muito favorável sob terapêutica . de maior dimensão de cerca de 15 cm (na diagonal). A doente contava uma história com cerca de seis semanas de evolução de uma pequena ferida no terço distal da face externa da perna esquerda. A lesão apresentava os bordos elevados violáceos e infiltrados. 1 e 2). Havia ainda referência ao aparecimento de uma lesão pustulosa que se enxertou numa ferida punctiforme de biópsia mamária feita para esclarecimento etiológico de imagem nodular encontrada em uma mamografia de rotina. foi iniciada antibioterapia intravenosa e realizados dois desbridamentos cirúrgicos no bloco operatório sob anestesia geral. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino de 49 anos de idade que foi internada no Hospital da Luz por úlcera cutânea na face externa da perna esquerda e envolvendo a região maleolar e o terço proximal e externo do dorso do pé. A doente tem uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado que se pensa poderá estar na origem do PG. esta lesão nodular veio a revelar-se benigna. Estava presente um exsudado purulento sem cheiro particular e a lesão era extremamente dolorosa ao toque mesmo que suave (Fig. que teria resultado de traumatismo minor por fricção.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. mas perante o agravamento das dimensões e características da ferida a doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. Tinha havido algumas tentativas terapêuticas com medidas locais e com antibioterapia oral. ulcerosa de etiologia desconhecida. A ferida melhorou transitoriamente mas posteriormente aumentou muito de dimensão. No exame físico a doente apresentava-se muito emagrecida. Dos antecedentes pessoais realça-se uma história compatível com um quadro de hidrosadenitis supurativa recidivante crónica. Para além destes aspectos a história pregressa era irrelevante. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. artrites ou doenças linfoproliferativas. localizada ao terço distal da face externa da perna esquerda e envolvendo o maleolo externo e o terço proximal do dorso do pé. Era também de realçar a presença de várias cicatrizes deprimi- . com contornos policíclicos. tinha uma lesão superficial de forma grosseiramente ovalada. Por progressão da área de necrose e colocando a hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso a doente foi referenciada à equipa de Medicina Interna. tornou-se extremamente dolorosa. A doente foi internada. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. com localização mais habitual nas regiões inguinais e axilares e ocasionalmente na região inframamária. e um fundo com coexistência de áreas necróticas e áreas de tecido de granulação sangrante. adquiriu um fundo necrótico apresentando um exsudado purulento sem cheiro particular.

compatível com cicatriz de antiga lesão de pioderma gangrenoso (Fig.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO Fig. havia trajectos fistulosos com drenagem intermitente de líquido sero-hemático (Fig. 3 Cicatriz irregular característica de PG. bem como uma cicatriz de forma estrelada e deprimida no quadrante inferoexterno da mama direita (Fig. 4 Sequelas de cicatrizes deformativas de hidrosadenitis axilar das resultantes de antigas lesões nas regiões inguinais bilateralmente bem como nas axilas. 5 Lesão cicatricial evidenciando patergia 27 . Fig. 1 Aspecto de lesão evoluída de PG Fig. nas regiões inguinais bilateralmente. 3). No terço superior da face interna da coxa direita existia uma cicatriz de grandes dimensões. provocando mesmo deformação destas áreas. Coexistência de cicatrizes deprimidas de hidrosadenitis inguinal Fig. 5). 3 e 4). 2 Pormenor dos bordos da lesão e do fundo necrótico com tecido de granulação sangrante Fig. irregular.

bem como a analgesia. Na doente descrita neste trabalho encontrou-se. A terapêutica com ciclosporina foi mantida. respectivamente.2 mas tem sido descrito também em doentes com síndroma Sweet. artrites ou doenças linfoproliferativas. ComeNTÁRio O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. nomeadamente doença inflamatória intestinal ou doença de Behçet. ulcerosa de etiologia desconhecida.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ As diversas zaragatoas da lesão foram repetidamente negativas. os bordos são violáceos e endurecidos e a lesão progride de forma centrífuga . tal como referido. síndroma Sjogren e como complicação da terapêutica com G-CSF (factor estimulador de colónias granulocitárias). mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. Fez mielograma que apresentava 4% de plasmocitos. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base.0 g/dL. Com estas medidas terapêuticas a ferida cicatrizou totalmente com re-epitelização completa. Clinicamente não existiam sintomas ou sinais que sugerissem a presença de qualquer doença de base que justificasse a doença cutânea. Manteve-se igualmente um seguimento regular em consulta externa e passado um ano do diagnóstico a doente encontra-se bem e assintomática. A corticoterapia foi progressivamente reduzida e cessada definitivamente ao fim de dois meses. Assim. não é de excluir a existência de um mieloma múltiplo indolente. doença de Behçet. O mielograma evidenciou apenas 4% de plasmocitos mas realça-se que a doente fez o mielograma já depois de instituída a corticoterapia. Confirmou-se que se tratava de uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. sem novas lesões e sem supuração das lesões de hidrosadenitis. Está planeada a repetição do mielograma num prazo de 3 meses. Em relação à terapêutica tópica fez pensos de dois em dois dias com lavagem com soro fisiológico e com aplicação de sulfadiazina de prata. A avaliação radiológica do esqueleto não tinha lesões. a lesão clínica inicial de PG é uma pústula ou vesícula de base inflamatória. Como aconteceu com esta doente. uma gamapatia monoclonal IgG/K. mas pode também ser um nódulo inflamatório ou uma bolha hemorrágica de base violácea. Na electroforese das proteínas. Mais frequentemente.1 Surge em 5% das colites ulcerosas e 2% das doenças de Crohn. havia um aumento da alfa2-globulina e um pico gama muito alto. A doente iniciou terapêutica com prednisolona e ciclosporina nas doses de 40 mg/dia e 100 mg/dia. Há edema circundante. velocidade de sedimentação (VS) = 59 mm na primeira hora e proteína C reactiva (PCR) = 11 mg/ dL. a lesão localiza-se nas extremidades ou no tronco. Analiticamente a doente apresentava uma anemia normocítica normocrómica com hemoglobina (Hb) = 9. tendo a imunoelectroforese das proteínas séricas revelado a presença de uma gamapatia monoclonal IgG/K sem bandas monoclonais na urina.

eds.55:505-9. placebo controlled trial. micobactérias e infecções fúngicas profundas. reacções a picada de insectos. Shetty A. cribiformes. Griffiths CE. Su WP. N Engl J Med 2002. Weenig RH. Pyoderma gangrenosum and related disorders. Peltier A.128:1060-4. tal como aconteceu nesta doente. Paris: Flammarion MedicineSciences. Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson.4 Não há achados histopatológicos ou laboratoriais especificos de PG. Gut 2006. O diagnóstico de PG implica a exclusão de infecções por bactérias. Arch Dermatol 1992. 29 . dapsona ou ciclofosfamida. o que é frequente no PG uma vez que os fenómenos de patergia estão muitas vezes presentes nestes doentes de forma muito exacerbada. Piette J. após uma picada para biópsia mamária. Lazarus GS.73:1247-61. Pyoderma gangrenosum. In: Kahn M. 3. Brooklyn TN. Dahl PR. que se perpetuou e originou uma cicatriz estrelada e deprimida. Am J Gastroenterol 1985. O tratamento. ou lesões de vasculite.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO atingindo muito rapidamente características de uma grande úlcera que cura com cicatrizes atróficas.3 Também. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. double blind. Taylor JS.6 BiBLioGRaFia 1.5. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised. Maladies et Syndromes Systemiques. 6. 2. para além das medidas locais. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients. 2000. azatioprina. baseia-se na utilização de corticosteróides em doses de 40 a 60 mg/dia de prednisolona e a associação dos corticosteróides com fármacos imunosupressores/imunomoduladores. Farmer RG. Nesta doente tinha já havido anteriormente uma lesão pustulosa. necrose cutânea da varfarina. Mir-Madjlessi SH. entre outras incluídas numa longa lista de possíveis lesões ulcerosas. 347:1412-8. 5. 4. Meyer O. Med Clin North Am 1989. Dunnill MG.80:615-20. et al. o que atesta do fenómeno de patergia. talidomida.1129-35. Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. Ellis CN. Matis WL. a lesão inicial surgiu em local de traumatismo. tais como a ciclosporina. Davis MD. Crickx B. Callen JP.

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Uma biópsia do duodeno revelou infiltrado inflamatório e Abstract The authors report the clinical case of a young man with anemia due to iron deficiency. with hemoglobin 9. identificou-se ferritina de 12 µg/ dL e hipoproteinemia de 5. Laboratorialmente. condicionando emagrecimento de 6 kg em seis meses. A stool sample parasitological analysis identified Giardia lamblia cysts.5 g/dL com albuminemia normal. hypochromia and microcytosis.8 g/dL. Apresentava história de episódios autolimitados de diarreia. leading to a weight loss of 6 kg in six months. He complained of a history of diarrhea. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia.5 g/dL). aPReSeNTação CLÍNiCa Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Common variable immunodeficiency presenting as iron-deficiency anemia associated to chronic giardiasis natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Moraes sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem com anemia ferropénica.8 mg/dL. A electroforese das proteínas confirmou hipogamaglobulinemia. Duodenal biopsy showed microorganisms suggestive of Giardia on the 31 . with normal albumin level.imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. Laboratory testing revealed ferritin 12 µg/dL and a reduction of total protein level (5. com hemoglobina de 9. O doente foi observado no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por pneumonia e foi referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia hipocrómica microcítica. The patient was observed at the emergency room of Hospital da Luz and referred to Internal Medicine consultation for investigation of anemia. The serum protein electrophoresis confirmed a reduction in globulin level.

sem sangue. com cerca de dez dejecções por dia. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. É mais frequente na mulher em idade fértil. recorreu ao Atendimento Médico Permanente (AMP) do Hospital da Luz por febre com calafrio. visível ou oculta. vómitos e diarreia aquosa. iNTRodução A anemia ferropénica é a manifestação mais grave de uma carência de ferro. de 33 anos de idade. o doente encontrava-se pálido.5ºC. incluindo dejecções nocturnas. This paradigmatic clinical case alerts to the relevance of systematic investigation of anemia and demonstrates the important role of primary immunodeficiencies in recurrent or chronic infections in the adult.1. intermitente. O doente referia história com dois anos de evolução de um quadro clínico idêntico. a principal causa de anemia ferropénica no adulto é a hemorragia gastrointestinal crónica. com erradicação do protozoário e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. Na consulta de Medicina Interna. o doente foi referenciado à consulta de Medicina Interna. pressão arterial 98-56 mmHg e pulso 86 batimentos por minuto. caracterizado por epigastralgias e episódios com duração de três a quatro dias de dor abdominal de tipo cólica e diarreia aquosa com muco e pus. The parasite was eradicated with metronidazol and the patient started an immunoglobulin replacement therapy. com uma prevalência de 1. mialgias e toracalgia pleurítica à direita. Negava febre e não tinha perdas hemáticas visíveis. No exame físico. The diagnosis of common variable immunodeficiency with chronic giardiasis was established.7 g/dL. O exame do .3 Os autores apresentam o caso clínico de um doente referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia ferropénica. Formulou-se o diagnóstico de imunodeficiência comum variável. o doente apresentava melhoria da pneumonia.2 Nos países desenvolvidos. conduzindo a um diagnóstico pouco usual. O doente fez terapêutica com metronidazol. Este caso clínico paradigmático alerta para a importância da investigação sistemática da anemia ferropénica e ilustra a relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica no adulto. realizada uma semana mais tarde.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ microrganismos compatíveis com giardíase. medicada com amoxicilina-ácido clavulânico e claritromicina. mas tinha dor epigástrica. Devido a um valor de hemoglobina de 9. com giardíase intestinal crónica.3. temperatura timpânica 36. com um índice de massa corporal (IMC) de 19.5 a 14%. sendo rara nos homens (prevalência de 0 a 3%). mucosal surface. Foi-lhe diagnosticada uma pneumonia do lobo médio. Não apresentava linfadenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas.

4 2.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.0 9.7 4.6) (3.1 – 8.8% (3.0 – 54.60 99 8.6 – 2.53 9.9 3.9 88.6) mg/dL (60 – 160) µg/dL (20 – 300) µg/dL (202 – 336) mg/dL (>5.0 – 18.0 – 2.2 – 15.15)) % ((1.0) x 109/L ((1.3 – 4.7 31.3 – 72.3 0.8 – 14.4) ng/mL 143 3.8% (0.50 – 7.6 11.0) % (80 .2) mg/dL (2.2)) % (7.1 – 0.45)) % ((<0.2 – 11.34) pg (32 .4 – 5.4 – 1.4% (0.3) g/dL (60.6 88.36) g/dL 33 .5 – 1.3 0. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Quadro I – Resultados laboratoriais heMograMa .3)) % (1.99) fL (27 .0) g/dL (40.7) mg/dL (1.10 – 0.8 11.4 13.7 34.4 – 10.7 17 12 312 7.2)) % (6.0 69 22 31 consulta 5.6 69 21 31 (13.5 139 4.0)x10 /L 12 aMP 4.56 3.8% (0.0 1.5 – 1.80 104 5.0 – 10.00)) % ((0.7 (150 .6% (0.7 0.0) % valores de referência (4.50 – 5.9 14.0 – 15.04 10.9 valores de referência (4.0 – 6.0)) % (1.leucograma Leucócitos Neutrófilos eosinófilos Basófilos Linfócitos monócitos restante heMatologia geral Contagem de Plaquetas VS (Velocidade de Sedimentação) QuÍMica clÍnica Proteínas Totais albumina alfa-1 – Globulina alfa-2 – Globulina Beta – Globulina Gama – Globulina Relação albulina/Globulina albumina Sódio (Na) Potássio (k) Cloro (Cl) Cálcio (Ca) Fósforo inorgânico (P) magnésio (mg) Ferro Sérico (Sideremia) Ferritina Transferrina Ácido Fólico (Folatos) (6.20 – 4.5 1.1 0.50)) % ((<0.20) mmol/L (97 – 107) mmol/L (8.7 1.eritrograma eritrócitos Hemoglobina Hematócrito Volume Globular médio (VGm) Hemoglobina Globular média (HGm) Concentração Hemoglobina Globular média (CHGm) Rdw (Índice distribuição eritrocitos) heMograMa .8 2.9 – 6.0) g/dl (135 – 146) mmol/L (3.2 8.5 71.8 10.450) (<15) mm/h 328 415 2 (12.6 – 2.80)) % 13.0)) % (7.

O exame neurológico era normal. Verificou-se resolução da diarreia. 3). anti-células parietais e anti-transglutaminase tecidular foram negativos. .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tórax revelou diminuição do murmúrio vesicular na base direita. IgD e ausência de IgA (Quadro II). Quadro II – Doseamento de imunoglobulinas igG (imunoglobulina G) iga (imunoglobulina a) igm (imunoglobulina m) igd (imunoglobulina d) (751 – 1 560) mg/dL (82 – 453) mg/dL (46 – 304) mg/dL (<15. doloroso à palpação profunda dos quadrantes direitos. 4). identificando-se na super- fície epitelial microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia (Fig. com ferritina 12 µg/L. Os exames laboratoriais permitiram caracterizar uma anemia hipocrómica. O doente fez terapêutica para erradicação do protozoário com metronidazol durante 10 dias e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. com melhoria do estado geral e recuperação do peso habitual em três meses. sem reacção peritoneal e sem hepatoesplenomegália palpável. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. A serologia de vírus de imunodeficiência humana foi negativa. 1). que revelou valores baixos de IgG. Não estavam presentes perdas hemáticas visíveis. foi pedida uma electroforese das proteínas séricas.5 g/dL com albumina normal (Quadro I). O abdómen era mole e depressível. A realçar ainda reticulócitos 1. O doente realizou ainda uma colonoscopia total com ileoscopia que não mostrou alterações relevantes neste contexto e uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-pélvica que identificou apenas esplenomegália (Fig. Para caracterização da hipoproteinemia. vitamina B12 198 ng/L e proteínas totais 5. 2) e o exame histopatológico revelou mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. ácido fólico normal. Com base nos achados atrás descritos foi estabelecido o diagnóstico de imunodeficiência comum variável (ICV) com giardíase intestinal crónica. 1 Electroforese das proteínas séricas: diminuição das gamaglobulinas Uma endoscopia digestiva alta mostrou mucosa duodenal com aspecto granular difuso (Fig. IgM.2%.00 Fig.0) mg/dL 73 Não detectável 15 <4. bem como um doseamento de imunoglobulinas (Ig). que revelou hipogamaglobulinemia (Fig. microcítica. Os anticorpos anti-factor intrínseco.

2 Endoscopia digestiva alta: mucosa duodenal com aspecto granular difuso Fig. sendo o primeiro episódio de infecção respiratória conhecido. na ausência de perdas hemáticas visíveis. A presença de anemia hipocrómica microcítica permitiu suspeitar da presença de doença sistémica subjacente à pneumonia e conduziu à referenciação à consulta de Medicina Interna. 4 TC abdominal: esplenomegália homogénea diSCuSSão Os autores apresentam o caso clínico de um adulto jovem observado no AMP por pneumonia do lobo médio. Perante um homem jovem com anemia caracterizada como ferropénica. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Fig. com diarreia crónica e emagrecimento. com microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia na superfície epitelial.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. (H&E. O ferro é absorvido preferencialmente no jejuno e portanto a anemia ferropénica por 35 . impunha-se o diagnóstico diferencial de malabsorção. sem critérios de gravidade. além da potencial fonte de hemorragia no tubo digestivo. 3 Exame histopatológico da biópsia duodenal: mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. x400) Fig.

6 Na avaliação laboratorial inicial. IgM e IgA. a doença de Whipple. linfoma ou enterite eosinofílica. A malabsorção é uma manifestação clínica da giardíase crónica e pode ser responsável por uma perda ponderal de 10 a 20% do peso corporal. pois o exame histológico permite estabelecer o diagnóstico na maioria das situações clínicas. permitindo excluir doença celíaca.7 No caso descrito. foi evidente a preservação da arquitectura normal da parede do duodeno. Por este motivo. Até 50% dos doentes apresentam doença gastrointestinal. afastando a hipótese de diarreia provocada por doença inflamatória intestinal. que habitualmente causa infecção assintomática (60%) ou aguda autolimitada (<50%). como são exemplos a doença inflamatória intestinal. a doença celíaca. a pneumonia foi o primeiro episódio documentado de infecção respiratória e as manifestações clínicas de imunodeficiência eram dominadas pela doença . sugerindo um papel importante da IgA secretória na resposta humoral à infecção por Giardia. enteropatia perdedora de proteínas e síndroma nefrótico. a imunodeficiência comum variável (ICV) constitui a imunodeficiência primária mais comum.7 Estas duas últimas doenças foram imediatamente afastadas perante albuminemia normal e ausência de proteinúria.8 A manifestação clínica mais frequente é a infecção bacteriana recorrente. e afecta crianças e adultos jovens.7 Até 25% dos doentes apresentam manifestações de doença autoimune. Neste doente. sobretudo das vias aéreas (sinusite. o linfoma e as infecções crónicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ malabsorção pode surgir em qualquer doença que envolva o intestino delgado. A endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno é um exame de elevado rendimento diagnóstico na investigação etiológica de diarreia crónica. O sangue periférico sem evidência de células neoplásicas e a ausência de adenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas ou visíveis nas imagens de TC toraco-abdomino-pélvico tornavam pouco provável a existência de leucemia ou linfoma. otite média e pneumonia). sugerindo a presença de hipogamaglobulinemia. estando descritos casos de infecção crónica por Giardia. A maioria das imunodeficiências humorais clinicamente relevantes é rara e manifesta-se na infância. Não se identificaram leucócitos nas fezes e a colonoscopia com visualização do íleon terminal não revelou lesões. neoplasias hematológicas. encontrara-se uma hipoproteinemia com albuminemia normal. doença de Whipple. Foram identificados na superfície da mucosa microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia. realizou-se electroforese das proteínas séricas e doseamento de imunoglubulinas que confirmou hipogamaglobulinemia com deficiência de IgG. Como excepção. O diagnóstico diferencial de hipogamaglobulinemia inclui imunodeficiências humorais.5 A infecção crónica é rara e ocorre sobretudo em doentes com fibrose quística ou défices de imunoglobulinas. com prevalência de 1 para 50 000 a 200 000. endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno e colonoscopia com ileoscopia.4 A Giardia lamblia é um parasita gastrointestinal frequente. concordante com a observação de quistos de Giardia lamblia no exame parasitológico de fezes. Os exames pedidos foram dirigidos à avaliação destas hipóteses diagnósticas e incluíram exame citoquímico e microbiológico de fezes.

Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Juranel DD. As infecções devem ser tratadas precocemente e requerem cursos de antibiótico mais prolongados. 37 . Li JT. de anemia hemolítica.51:897-9. Casanova JL. Galan P. que permite reduzir a incidência de infecção recorrente e previne a doença pulmonar crónica e a meningoencefalite a enterovírus. Semin Gastrointest Dis 1997. não exclusiva da população pediátrica. Giardia: Overview and update.120:776-94. BiBLioGRaFia 1. O tratamento da ICV baseia-se na terapêutica de substituição com Ig endovenosa. Iron deficiency in Europe. Gastrointestinal manifestations of primary immunodeficiency disorders. Estava presente esplenomegália.United States. 8. Park MA. 6. 1999-2000. 5. J Intern Med 1989. Lai Ping So A. et al. concretamente. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA gastrointestinal crónica. documentou-se alteração nos testes funcionais de anticorpos. Cook.226:349-55.4(2B):537-45. 2. Lopez CE. Hagen JB. 4. Lancet 2008. como ocorre em um terço dos doentes. 2001.8:22-32. Notarangelo LD. Este caso clínico paradigmático alerta para a necessidade de investigação sistemática da anemia. Skikne. Constitui também uma ilustração da relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica. Hercberg S. Não existiam sinais de doença pulmonar crónica. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease.7 No entanto. Waterborne giardiasis: A community wide outbreak of disease and a high rate of asymptomatic infection. L. et al. J Allergy Clin Immunol 2007. Em consulta de Imunoalergologia. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. Geha RS. o diagnóstico de ICV foi estabelecido com base na presença de hipogamaglobulinemia com défice de três isotipos de Ig (IgA. Iron deficiency: Definition and diagnosis. IgG e IgM). Iron deficiency . Am J Epidemiol 1980.372:489-502. 3. Mayer. Neste doente.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. et al. 7. Ortega YR. que foi aqui a primeira pista para a identificação de uma doença sistémica. 25:545-9. giardíase crónica e esplenomegália. Clin Infect Dis 1997. BS. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002. doença celíaca ou anemia perniciosa. Dykes AC. Public Health Nutr. Preziosi P. JD. como bronquiectasias. não existiam outras manifestações de doença autoimune. Adam RD.112:495-507. consubstanciando este diagnóstico. púrpura trombocitopénica.

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Case report clÁudia Febra antÓnio Messias JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz com quadro de choque.moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. Durante o período de perfusão do fármaco. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo microcirculation monitoring in the management of cardiogenic shock. and revealed a trend toward worsening following two hours of infusion. It is the author’s conviction that monitoring of microcirculatory blood flow may be useful during treatment of severe cases of cardiocirculatory insufficiency. foi efectuada a monitorização da microcirculação. Along the period of infusion. 39 . consistent with the clinical improvement of the patient. de levossimendano. para além da monitorização convencional. durante 24 horas. fármaco inotrópico do grupo dos sensibilizadores do cálcio. foi utilizada uma perfusão endovenosa. In the therapeutic approach levosimendan infusion (an inotropic drug belonging to the group of calcium sensitizers) was used during 24 hours. Entre as medidas terapêuticas. que mostrou uma evolução com agravamento às duas horas após a perfusão e melhoria franca às 24 horas. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. concordante com a melhoria clínica da doente. Conclui-se que este tipo de avaliação poderá ser útil na monitorização da microcirculação durante o tratamento de situações de insuficiência cardiocirculatória grave. but a frank improvement at 24 hours. microcirculation was monitored and assessed in addition to conventional monitoring. with signs of cardiogenic shock. Abstract The authors report the clinical case of a patient admitted to the Intensive Care Unit of Hospital da Luz.

o funcionamento imunológico adequado e. na cirurgia cardíaca em especial associada ao uso de bypass cardiopulmonar.5 A microcirculação está também alterada em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. capilares e vénulas (unidades microcirculatórias). sobretudo a associada ao uso de propofol. como a insuficiência microcirculatória pode ocorrer na presença de variáveis de hemodinâmica sistémica e derivadas do oxigénio normais ou supranormais.2 Esta rede conta com 10 biliões de capilares e a maior superfície endotelial do corpo (superior a 0. 2 Pormenor de aparelho SDF usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz plano ortogonal ao plano de iluminação. Nos últimos anos foram introduzidos na prática clínica dispositivos que permitem visualizar a microcirculação de forma não invasiva.1 As funções da microcirculação incluem o transporte de oxigénio e nutrientes para as células. Nos doentes com falência cardiocirculatória as alterações da microcirculação têm implicações fisiopatológicas importantes.6 e na anestesia. Esta técnica usa um equipamento portátil (Fig.3 Vários autores demonstraram alterações da microcirculação nos doentes em sépsis4 e correlacionaram-nas com o prognóstico. a . A luz verde tem um comprimento de onda dentro do espectro de absorção da hemoglobina (548 nm).8. a distribuição dos fármacos às células alvo. onde se realiza a libertação de oxigénio para os tecidos. nas situações de doença. Inicialmente por Imagem Espectral por Polarização Ortogonal (Orthogonal Polarization Spectral Imaging ou OPS)7 e mais recentemente por Sidestream Dark Field (SDF). e capta e amplia a imagem de luz reflectida através de um segundo polarizador orientado num Fig.5 km2). A rede microcirculatória é constituída pelos vasos sanguíneos mais pequenos (de diâmetro inferior a 100 µm). 1 e 2) que ilumina a área de interesse com luz verde polarizada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O normal funcionamento microcirculatório é o principal pré-requisito para a oxigenação tecidular adequada e para a função dos órgãos. 1 Equipamento para visualização da microcirculação por SDC usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz Fig. Assim os glóbulos vermelhos surgem como corpos negros móveis e os leucócitos podem ser visíveis como corpos refringentes. e inclui arteríolas.9 Finalmente.

com melhoria da sobrevida dos doentes. foi medicada com broncodilatadores e antibioterapia empírica para o domicílio. foi internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz por edema agudo do pulmão. e telerradiograma torácico com hipotransparência de padrão intersticial sugestiva de edema pulmonar.13. A doente tinha uma história com cerca de 40 anos de evolução de asma brônquica. admitindo-se a hipótese diagnóstica de edema agudo do pulmão. Como não melhorasse.14 Alguns trabalhos sugerem uma melhoria da perfusão dos órgãos com a terapêutica com levossimendano.15 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. níveis séricos de pró-BNP (péptido natriurético cerebral) elevados (2 406 pg/ml) com troponina I normal. como mecanismo de vasodilatação. A semivida do levossimendano é de uma hora.12 A utilização de levossimendano no choque cardiogénico foi descrita e associada a um aumento do débito cardíaco e a uma diminuição das resistências vasculares sistémicas e pulmonares. regressou no dia seguinte. para avaliar o efeito dos fármacos na microcirculação. e diabetes mellitus tipo 2 sob metformina e sem complicações macro ou microangiopáticas diagnosticadas. dirigiu-se ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro clínico de dispneia para médios esforços e tosse seca.10 O levossimendano é um fármaco inotrópico.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. Mediante a hipótese diagnóstica de asma agudizada por traqueobronquite aguda. apresentando-se com sinais de dificuldade respiratória grave e com gasimetria arterial revelando hipoxemia grave e hipocápnia. onde a terapêutica mé- 41 . electrocardiograma mostrando fibrilhação auricular com resposta ventricular rápida. numa tentativa para corrigir a disoxia tecidular. com semiologia clínica compatível com broncospasmo e analiticamente valores de leucocitose com neutrofilia e proteína C reactiva (PCR) ligeiramente aumentada (1.11 O fármaco tem um metabolito activo. A doente foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos. regularmente vigiada e medicada com beta-bloqueante e antagonista de receptores de angiotensina-2. sem terapêutica específica nem episódios de internamento hospitalar atribuíveis a esta doença.28 mg/dL). cujo mecanismo de acção associa a sensibilização das fibras contrácteis para o cálcio e a abertura dos canais de potássio ATP-dependentes. de 76 anos de idade. permitir verificar se as estratégias de tratamento implementadas realmente melhoram a microcirculação. quando comparado com o tratamento convencional. do grupo dos sensibilizadores do cálcio. Na véspera do internamento. o seu metabolito activo tem uma semivida de aproximada- mente 80 horas pelo que pode ser detectado no sangue durante mais de duas semanas após a suspensão da perfusão endovenosa. além de hipertensão arterial essencial sem atingimento conhecido de órgãos-alvo. em teoria. pelo que esta técnica se poderá tornar útil na prática clínica. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO monitorização da microcirculação durante a terapêutica da insuficiência cardiocirculatória pode. quando avaliada a microcirculação sublingual durante o período do tratamento. o qual também exerce efeito inotrópico positivo e vasodilatador.

25.43 23 22. verificando-se evolução para falência múltipla de órgãos (respiratória. Após duas horas de perfusão foi reavaliada a microcirculação sublingual e medido um MFI de 1.28 mm/mm2 e uma proporção de vasos perfundidos (PPV) de 1 (Fig.14 mm/mm2. com choque misto melhorado com suporte de aminas vasopressoras (noradrenalina e dopamina) e inotrópico (dobutamina).96 24 horas 2. O ecocardiograma transtorácico realizado nesta altura revelou uma função sistólica global do ventrículo esquerdo gravemente comprometida.4 Avaliação de microcirculação sub-lingual 24 horas após início de perfusão de levossimendano dica instituída não foi eficaz na estabilização clínica inicial.96. hipocinésia de todas as paredes do ventrículo esquerdo e acinésia do septo interventricular. cardiovascular. uma PVD de 22.97 . Imediatamente antes da suspensão do fármaco (24 horas após início da perfusão) verificou-se um MFI de 2.97 (Quadro I e Vídeo 1).1 mm/mm2 e uma PPV de 0. a dobutamina.28 20.25 20. renal e neurológica). uma densidade de va- sos perfundidos (PVD) de 20. Às 36 horas de evolução em internamento foi iniciada perfusão.45 19. uma PVD de 22. pe- Quadro I Resultados obtidos para os parâmetros de avaliação da microcirculação sub-lingual inicial mFi TVd (mm/mm2) PVd (mm/mm2) PPV 2.43. aurícula esquerda dilatada e cavidades direitas não dilatadas com pressão na artéria pulmonar estimada em 35 mmHg. A avaliação da microcirculação sub-lingual determinou um índice de fluxo microvascular (MFI) dos pequenos vasos de 2. o levossimendano.25 18.1 0. sem bólus inicial. durante 24 horas. por último. 3). uma densidade vascular total (TVD) de 20.67 0.28 1 2 horas 1.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. uma TVD de 23 mm/mm2.45. 3 Avaliação de microcirculação sub-lingual basal Fig. foi possível desmamar os vasopressores e. Nos quatro dias seguintes à suspensão de perfusão. de um inotrópico sensibilizador de cálcio. com fracção de ejecção estimada de 20%. uma TVD de 18.28 mm/mm2.1 mm/mm2 e uma PPV de 0.

A doente foi transferida para a enfermaria ao 15º dia de internamento e teve alta hospitalar ao 30º dia. com estabilização hemodinâmica.17 além de boa variabilidade inter-individual. No caso descrito. A utilização de parâmetros de microcirculação obtidos com a tecnologia SDF tem permitido observar o padrão de comportamento de várias doenças e respostas a terapêuticas instituídas. A adição dos resultados de MFI às restantes variáveis clínicas durante o tratamento de doentes em choque cardiogénico poderá contribuir para a optimização do reajuste terapêutico e instituição de novos fármacos. desmame ventilatório e extubação ao sexto dia após o levossimendano. pelo que poderá vir a ser utilizado na prática clínica. devendo ser melhor estudada a sua utilização em estudos prospectivos e randomizados. densidade de vasos perfundidos (PVD) e proporção de vasos perfundidos (PPV) não apresentaram variações valorizáveis (Quadro I). estando de acordo com os resultados apresentados por outros autores. o MFI mostrou uma boa correlação com os outros dados clínicos. O MFI calculado em tempo real durante a colheita de imagens SDF em doentes críticos mostrou uma sensibilidade e especificidade elevadas quando comparado com a avaliação diferida.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. com uma fracção de ejecção estimada de 50%.16 mantém as limitações relativas ao tempo necessário para obtenção de valores definitivos. Estas variações do fluxo microcirculatório apresentaram boa correlação com os parâmetros clínicos. 43 . Do ponto de vista infeccioso. em contexto de estado neurológico normalizado e melhoria da função renal sem necessidade de técnicas de substituição renal. a melhoria da traqueobronquite aguda traduziu-se pela apirexia. Os parâmetros de densidade vascular total (TVD). realçam-se as variações do índice de fluxo microvascular (MFI). após tratamento de cistite por Entercococcus faecalis não complicada. com redução significativa nas primeiras duas horas de perfusão do fármaco e aumento para valores superiores ao basal após 24 horas da perfusão. normalização dos valores de PCR e ausência de sinais imagiológicos de infecção pulmonar. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO rante uma evolução clínica favorável. O ecocardiograma transtorácico realizado ao sétimo dia após suspensão do levossimendano evidenciou uma melhoria muito acentuada da função sistólica global do ventrículo esquerdo. Não foram isolados microrganismos potencialmente patogénicos nos diferentes produtos biológicos colhidos. o que tem atrasado a sua implementação na prática clínica à cabeceira do doente. diSCuSSão Dos parâmetros microcirculatórios avaliados.

Christian S. Lehtonen L. Crit Care Med 2004. Winkelman JW. 9. Goedhart PT. 2. De Backer D. Crit Care 2005. que teve uma evolução de acordo com o resultado clínico favorável.104:556-69.5:1209-12. Curr Pharm Des 2005. . De Backer D. Vincent JL. Bezemer R. Crit Care 2006. Wimmer R. et al. Clinical manifestations of disordered microcirculatory perfusion in severe sepsis. Elbers PWG. Assim.39:2-17. 10. The microcirculation is the motor of sepsis. Arnold RC. et al. Vincent JL. Dubois MJ. et al. Groner W. Ince C. 12. Am J Respir Crit Care Med 2002. Circulation 2008. Creteur J. Opt Express 2007. 15. Intensive Care Med 2002. Schmartz D. assim como a melhoria da microcirculação. Microvascular dysfunction as a cause of organ dysfunction in severe sepsis. Trzeciak S. Ince C.166:98-104. Crit Care 2005. Bench-to-bedside review: Mechanisms of critical illness – classifying microcirculatory flow abnormalities in distributive shock. Microcirculatory alterations in cardiac surgery with and without cardiopulmonary bypass. Parízková R. Ann Med 2007. esta técnica pode também ser útil na monitorização da resposta à terapêutica em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. 5. Põder P. Preiser JC.9(suppl 4):S13-9. De Backer D.118:S664-5. Cerný V. 4. Wolfgang GT.56:141-7. Kivikko M.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ CoNCLuSão A avaliação da microcirculação sublingual num doente em choque cardiogénico tratado com um agente inotrópico sensibilizador dos canais de cálcio.28:S76.10:221-8. Minerva Anestesiol 2006. Orthogonal polarization spectral imaging. Ikonomidis I. The utility of levosimendan in the treatment of heart failure. 14. Anesthesiology 2006.. Microvascular blood flow is altered in patients with sepsis. Crit Care 2005. a new inotropic and vasodilator agent. Ince C. Rivers E. permitiu acompanhar as alterações induzidas pelo fármaco a este nível. Effects of levosimendan on microcirculation in patients with cardiogenic shock. Janusch M.9(suppl 4):S20-6. Vincent JL. Parrillo JE. Levosimendan: a new inodilatory drug for the treatment of decompensated heart failure. Eur J Heart Fail 2007. 6. 11.15:15101-14. BiBLioGRaFia 1. Chierego M. et al. Lehtonen L. Lemm H. De Backer D. Orthogonal polarization spectral imaging: a new method for study of the microcirculation. 8. Physiol Res 2007. Dubois MJ. Khalilzada M. Nat Med 1999. Levosimendan. Turek Z. Harris AG.9:1172-7. 13. Creteur J. Parissis JT. 7. Microcirculatory alterations in critically ill patients. Verdant C. Sidestream dark field (SDF) imaging: a novel stroboscopic LED ring-based imaging modality for clinical assessment of the microcirculation. 17. Dubois MJ. De Backer D. Persistent microvasculatory alterations are associated with organ failure and death in patients with septic shock. Vincent JL.2:199-205. Paraskevaidis I. Point-of-care assessment of microvascular blood flow in critically ill patients. Effects of levosimendan on coronary artery flow and cardiac performance in patients with advanced heart failure. Phillip Delinger R. Sakr Y. Intensive Care Med 2009. 16.9(suppl 4):S9-12.35:1761-6.11:435-55. 3. Merza J.32:182531.

The authors present the clinical case of a female patient with severe anemia. Abstract The treatment of a Jehovah's Witness with severe anemia is an important challenge to the physician. The implications of this treatment strategy are discussed and the therapeutical options for a Jehovah's Witness with anemia are reviewed.. bem como revistas as alternativas terapêuticas para uma Testemunha de Jeová com anemia. corrigida com recurso a doses elevadas de darbepoetina e óxido férrico endovenoso.“LameNTo maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido.. in view of her refusal to receive blood or blood products transfusions. Torna-se deste modo premente considerar outras alternativas de tratamento. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com anemia grave. It is thus urgent in this context to consider other treatment alternatives.” Pedro Moraes sarMento ana basÍlio daniel caldeira natÁlia Marto sÉrgio batista luÍs costa anabela raiMundo aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo O tratamento de uma Testemunha de Jeová com anemia grave representa um desafio para os médicos. but i refuse blood transfusions… i am a Jehovah witness. managed with the administration of high dosages of darbepoetin and intravenous iron. Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ. dada a sua recusa em receber transfusões de sangue ou de produtos derivados do sangue. 45 . As implicações associadas a esta opção terapêutica são discutidas.” “i am sorry.

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iNTRodução
Existem mais de sete milhões de Testemunhas de Jeová em todo o mundo, distribuídas por mais de 230 países. Em Portugal encontram-se mais de 49 000, o que representa aproximadamente 0,49% da nossa população.1 A abordagem de doentes Testemunhas de Jeová com anemia é, frequentemente, um dilema para o médico, fruto dos credos religiosos destes doentes que os levam a recusar receber sangue e produtos do sangue. Este problema torna-se mais premente em quadros emergentes ou traumáticos. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente Testemunha de Jeová com anemia grave, descrevendo a abordagem terapêutica alternativa à transfusão sanguínea que usaram.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 78 anos de idade, caucasiana, Testemunha de Jeová, é admitida no dia 7 de Maio de 2009 no Hospital da Luz por astenia e precordialgia atípica. Tratava-se de uma doente com história pregressa de cardiopatia valvular mitro-aórtica, corrigida com prótese aórtica biológica e anel tricúspide desde há um ano, hipertensão arterial (HTA) e anemia microcítica crónica de etiologia não esclarecida (multifactorial), com valores de hemoglobina (Hb) médios de 9,5 g/dL. Estava medicada com perindopril, furosemida, ácido acetilsalicílico, digoxina, omeprazol, domperidona, ácido fólico, ferro e bioflavonóide venotrópico. Fazia episodicamente darbepoetina para correcção da anemia. À entrada, apresentava palidez das mucosas e da pele, sopro mitro-aórtico na auscultação cardíaca, fervores crepitantes na base esquerda na auscultação pulmonar e edemas maleolares. Não apresentava sinais de discrasia hemorrágica. Analiticamente apresentava anemia normocítica grave com hemoglobina de 5,4 g/dL e volume globular médio de 90 fL, discreta leucocitose (13 800/μL) e sem trombocitopénia (278 000/μL) ou alterações da coagulação (tempo de protrombina: 13,2 segundos e tempo de tromboplastina parcial activada: 26,9 segundos). O electrocadiograma mostrava ritmo sinusal com alterações da repolarização generalizadas e infra-desnivelamento de ST em V3, V4 e V5. Para esclarecimento da etiologia da anemia, realizou endoscopia digestiva alta que revelou presença de pólipo do antro gástrico e colonoscopia que mostrou divertículos da sigmoideia, mas ambos os exames sem vestígios hemáticos. Ao segundo dia de internamento verificou-se queda do nível de hemoglobina para 4,3 g/ dL acompanhado de queixas de hipotensão e menor tolerância para esforços pequenos. Negava angor ou dispneia. O estudo da anemia revelou policromatofilia e anisocitose acentuada no estudo do sangue periférico, 18,6% de reticulócitos com um valor absoluto de 325 500 reticulócitos/μL, ferropénia com sideremia de 15 μg/dL, ferritina de 187 μg/mL), transferrinemia de 311 mg/dL, vitamina B12 de 363 ng/dL e folatos >24 ng/mL.

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Hemoglobina (g/dL)

Tempo (dias)
Fig. 1. Evolução da anemia (concentração de Hb) ao longo do internamento. As setas representam as administrações de darbepoetina. A estrela representa o episódio de EAP ao 11º dia de internamento

A doente recusou ser submetida a correcção da anemia por transfusão sanguínea compreendendo e assumindo a responsabilidade dos riscos em que se colocava com esta decisão. Perante a recusa em aceitar a terapêutica transfusional, decide-se aumentar a eritropoiese iniciando esquema de darbepoetina subcutânea (500 µg/semanais) e óxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg de dois em dois dias). Ao quinto dia a doente mantém Hb de 4,7 g/dL pelo que se altera o esquema de administração de darbepoetina para 150 µg diários durante três dias, seguidos de 150 µg em dias alternados durante uma semana. Ao décimo dia a doente tem como intercorrência um episódio de edema agudo pulmonar (EAP) em contexto de crise hipertensiva. Ao 11º dia de internamento, já com Hb de 6,1 g/dL e hemodinamicamente estabilizada após dinitrato de isossorbido e furosemida endovenosos, realiza videoenteroscopia de duplo balão, na qual se evidencia presença de angiodisplasia

do jejuno. Efectua termocoagulação com árgon sem intercorrências. A doente evoluiu favoravelmente até ao final do internamento com recuperação progressiva dos níveis de hemoglobina (Fig. 1). Teve alta ao 18ºdia, com hemoglobina de 7,3 g/ dL, volume globular médio de 92 fL, sideremia de 12 μg/dL, ferritina de 289 μg/dL, transferrina de 303 mg/dL, vitamina B12 de 744 ng/dL, folatos >24 ng/ml. Foi medicada com suplementos diários de ácido fólico (5 mg) e vitaminas do complexo B (cianocobalamina 1 mg), oxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg) trissemanal e darbepoetina alfa subcutânea (300 µg) semanal. Em Junho de 2009 a terapêutica com darbepoetina e ferro foi interrompida por apresentar Hb de 13,1 g/dL. Em Março de 2010 a doente mantinha-se sem anemia, com Hb de 14,0 g/dL, sideremia de 83 μg/dL e ferritina de 126 μg/dL.

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diSCuSSão
Os doentes Testemunhas de Jeová constituem um grupo particular em termos médicos, pois recusam transfusões de sangue, de plaquetas ou de plasma, incluindo transfusões autólogas. No entanto, cada um destes praticantes religiosos é livre de aceitar receber fracções do sangue (como por exemplo gamaglobulina ou albumina), recuperação de sangue intra-operatória (cell saver) ou realizar diálise.1 A indicação geral para submeter um doente a uma transfusão sanguínea não é consensual. A tendência actual é adiar a correcção duma anemia por via transfusional para níveis de Hb progressivamente mais baixos, a menos que o doente se torne sintomático. Está demonstrado que em doentes com níveis pós-operatórios de Hb entre 7,1 e 8,0 g/dL, o risco de morte é baixo, apesar de haver uma morbilidade significativa.3 À medida que o valor da Hb baixa, aumenta o risco de mortalidade e morbilidade, tornando-se extremamente elevado para valores de Hb inferiores entre 5 a 6 g/dL. Por outro lado, não foram ainda identificados factores preditores independentes da mortalidade em doentes anémicos. De um modo geral, os doentes com concentrações de Hb muito baixas não morrem num espaço de tempo curto, permitindo uma potencial janela temporal para a intervenção médica.4 Torna-se assim compreensível que as Testemunhas de Jeová se tenham interessado por alternativas médicas e/ou cirúrgicas à transfusão, tais como a utilização de compostos que se comportam como substitutos do sangue, o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas e anestésicas que minimizem as perdas sanguíneas e permitam a recuperação de sangue e a utilização de medicamentos que aumentam a eritropoiese.5 No caso clínico descrito, não obstante a presença de insuficiência cardíaca por cardiopatia valvular, a doente manteve-se hemodinamicamente estável e sem intercorrências durante grande parte do internamento, com Hb entre 4,3 e 6,1 g/dL, o que permitiu aguardar pela resposta progressiva à terapêutica instituída. Nos casos descritos na literatura que abordam o tratamento da anemia em Testemunhas de Jeová, a abordagem standard mais comum consiste na administração de eritropoetina recombinante humana (rHu-EPO), tal como descrito por Koestner e colaboradores, já em 1990.6 A rHu-EPO estimula a produção de eritrócitos e é aceite pela maioria das Testemunhas de Jeová. Contudo, a dose óptima deste fármaco mantém-se ainda por estabelecer, especialmente na abordagem de doentes críticos com hemorragias extensas.7 Para além disso, a resposta reticulocitária obtida é variável, oscilando entre 2 e 17% para as doses convencionais.8 No presente caso e no que respeita à opção terapêutica efectuada, o estimulante da eritropoiese escolhido foi a darbepoetina alfa suplementada com ferro (sob a forma de óxido férrico sacarosado) endovenoso, ácido fólico oral e cianocobalamina oral. A darbepoetina é uma forma sintética de eritropoetina, que difere da rHu-EPO por possuir uma semivida três vezes superior.9 Cada µg de darbepoetina alfa equivale a 200 UI de rHu-EPO.10 As doses de darbepoetina administradas, 1,875 μg/kg/dia durante 3 dias e posteriormente em dias alternados durante 1 semana, foram substancialmente superiores à dose habitualmente utilizada no tratamento da anemia por insuficiência renal crónica, 0,45 μg/kg por semana. No entanto, estão

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descritas doses até 4,5 μg/kg semanais em doentes oncológicos, ligeiramente inferiores às utilizadas na doente apresentada, com boa tolerância.11 A correcção da anemia com eritropoetina ou darbepoetina não está no entanto desprovida de riscos, seja pela rapidez da correcção, seja por se tentar alcançar um valor “alvo” de Hb demasiado elevado. As complicações mais frequentemente observadas são a HTA, o aumento de incidência de acidente vascular cerebral (AVC) e cefaleias.12-14 Na doente apresentada verificou-se um episódio de EAP em contexto de crise HTA. Não é possível excluir que esta complicação não seja o resultado das doses elevadas de darbepoetina utilizadas ou do ritmo elevado de correcção da anemia imposto. Na correcção não transfusional duma anemia através da estimulação da eritropoiese é fundamental fornecer os factores hematínicos adequados, corrigindo e evitando que se instale a sua carência. Existem outras estratégias que podem ser adoptadas de modo a auxiliar a recuperação de doentes gravemente anémicos. Minimizar a resposta metabólica e o consumo de oxigénio, induzindo a paralisia muscular com sedação e suporte ventilatório e/ou induzindo uma hipotermia moderada, entre 30oC e 32oC, são opções possíveis. É igualmente possível maximizar a libertação de oxigénio para os tecidos, aumentando o débito cardíaco e o volume intravascular, bem como aumentar o oxigénio dissolvido, por ventilação invasiva ou por oxigenoterapia hiperbárica. Outra medida fundamental é reduzir as per-

das de sangue, corrigindo eventuais coagulopatias, reduzindo o tamanho das amostras e a frequência de análises sanguíneas e, intraoperatoriamente, recorrendo a anestesia hipotensiva, a hemodiluição normovolémica, a uma hemostase meticulosa e adoptando as estratégias de recuperação eritrocitária disponíveis.8,15 Actualmente em estudo, e certamente com um futuro promissor como alternativa às transfusões convencionais, encontram-se as soluções de hemoglobina desprovida de células [haemoglobin-based oxygen carriers (HBOC)]. Nas HBOC a hemoglobina é extraída de eritrócitos humanos ou bovinos, ou obtida por tecnologia recombinante, sendo esta última o principal alvo da investigação.15,16 Por último, deve ainda ser referido que outro ponto essencial na evolução clínica desta doente foi a detecção e tratamento da patologia de base, responsável pela anemia: a angiodisplasia jejunal. Com efeito, após a sua detecção e tratamento através de videoenteroscopia de duplo balão e árgon-terapia, a correcção da anemia foi rápida e duradoura. Passado um mês a doente apresentava já um valor de Hb 13,1 g/dL e até à presente data, um ano depois, não houve recorrência de anemia. A associação entre estenose aórtica, angiodisplasia intestinal e síndrome de Willebrand é descrita desde 1958 como síndrome de Heyde. Na maioria dos casos, verifica-se correcção da anemia após correcção da valvulopatia.17 Não tendo sido o caso nesta doente, perante a persistência de anemia ferropénica, é importante excluir a existência de angiodisplasias do intestino delgado.

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CoNCLuSão
O princípio da autonomia do doente, que implica a liberdade em aceitar ou rejeitar um tratamento, entra facilmente em conflito com a obrigação do médico em proteger a vida humana recorrendo a todos os meios possíveis. Perante um doente Testemunha de Jeová com anemia grave torna-se importante conhecer as alternativas existentes à transfusão de produtos do sangue.

BiBLioGRaFia
1. Watchtower – Official Site ot Jeohvah’s Witnesses. Report of Jehovah's Witnesses Worldwide 2009. In: http://www.watchtower. org/e/statistics/worldwide_report.htm 2. Nash MJ, Cohen H. Management of Jehovah’sWitness patients with haematological problems. Blood Rev 2004;18:211-7. 3. Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA. Mortality and morbidity in patients with very low postoperative Hb levels who decline blood transfusion. Transfusion 2002;42:812. 4. Tobian AR, Ness PM, Noveneck H, Carson JL. Time course and etiology of death in patients with severe anemia. Transfusion 2009;49:1395-9. 5. Remmers PA, Speer AJ. Clinical strategies in the medical care of Jehovah’s Witnesses Am J Med 2006;119: 1013-8. 6. Koestner JA, Nelson LD, Morris JA, Safcsak K. Use of recombinant erythropoietin (r-HuEPO) in a Jehovah´s Witness refusing transfusion of blood products: case report. J Trauma 1990;30:1406-8. 7. Schalte G, Janz H, Busse J, Jovanovic V, Rossaint R, Kuhlen R. Life-threatening postoperative blood loss in a Jehovah´s Witness, treated with high-dose erythropoietin. BJA 2005;94:442-4. 8. Kulvatunyou N, Heard SO. Care of the injured Jehovah´s Witness patient. Case report and review of the literature. J Clin Anaesth 2004; 16:548-53. 9. Powell J, Gurk-Turner C. Darbepoetin alfa (Aranesp). Proc (Bayl Univ Med Cent) 2002; 15:332-5. 10. Locatelli F, Olivares J, Walker R, et al. Novel erythropoiesis stimulating protein for treatment of anemia in chronic renal insufficiency. Kidney Int 2001;60:741-7. 11. Tseng L, Schuller J, Mercer J, Colowick A. The pharmacokinetics of Aranesp in oncology patients undergoing multicycle chemotherapy. Blood 2000;96 [Abst]. 12. Singh AK, Szczech L, Tang KL, et al. CHOIR Investigators. Correction of anemia with epoetin alfa in chronic kidney disease. N Engl J Med 2006;355:2085-98. 13. Pfeffer MA, Burdmann EA, Chen CY, et al. TREAT Investigators. A trial of darbepoetin alfa in type 2 diabetes and chronic kidney disease. N Engl J Med 2009;361:2019-32. 14. Drüeke TB, Locatelli F, Clyne N, et al. CREATE Investigators. Normalization of hemoglobin level in patients with chronic kidney disease and anemia. N Engl J Med 2006;355:2071-84. 15. Hashem B, Dillard A. A 44-year-old Jehovah´s Witness with lifethreatning anemia from uterine bleeding. Chest 2004;125; 1151-4. 16. Mozzarelli A, Ronda L, Faggiano S, Bettati S, Bruno S.. Haemoglobin-based oxygen carriers: research and reality towards an alternative to blood transfusions. Blood Transfus 2010;8;59-68. 17. Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde's syndrome: a review. J Heart Valve Dis 2004; 13: 701-12.

The authors report two clinical cases of TM and the main steps necessary to establish the diagnosis. a differential diagnosis not to forget vanessa carvalho Pedro Moraes sarMento nuno cardiM aleXandra horta sÉrgio baPtista luis costa natÁlia Marto anabela raiMundo JÚlia toste vanda carMelo Pedro gonÇalves Francisco Pereira Machado daniel Ferreira JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Cardiologia ReSumo A miocardiopatia de Takotsubo (MT) caracteriza-se pela disfunção aguda e transitória dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo. The clinical presentation of TM usually mimics an acute coronary syndrome. etiology and prognosis are also discussed. bem como a etiologia e o prognóstico da MT. na ausência de doença coronária. Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. A forma de apresentação da MT simula normalmente uma síndrome coronária aguda. in the absence of coronary disease. TM is more frequent in post-menopausic women. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. após um stress emocional ou um esforço físico intenso. with compensatory basal hyperkinesia. Abstract Takotsubo cardiomyopathy (TM) is characterized by acute and transitory apical diskinesia (ballooning) of the left ventricle. Discutem-se ainda os diagnósticos diferenciais a considerar. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Takotsubo cardiomyopathy.mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. A MT surge habitualmente em mulheres pós-menopáusicas. after intense emotional stress or physical effort. 51 . o que torna o diagnóstico diferencial importante.

2 Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT.2 "Tako tsubo" é um termo japonês que significa armadilha para polvos. 1 Tako tsubo – Pote utilizado como armadilha para capturar polvos. dispneia. acompanhada normalmente de sintomas neurovegetativos (síncope. normal e os exames complementares de diagnóstico permitem estabelecer o diagnóstico diferencial ao excluir a doença coronária como responsável pelas alterações estruturais observadas. CaSo CLÍNiCoS caso clÍnico 1 Doente do sexo feminino. palpitações ou de edemas dos membros inferiores. verifica-se normalmente remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas quatro semanas após início dos sintomas. palpitações). na grande maioria das vezes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A miocardiopatia de Takotsubo (MT) foi inicialmente descrita em 1990.3 O prognóstico é bom. de 78 anos de idade.1 Caracteriza-se pela instalação aguda e transitória de discinesia apical (ballooning) do ventrículo esquerdo (VE). de esforço físico ou stress emocional. O diagnóstico de MT requer um Fig. entre os 58 e os 75 anos. apresentando-se com precordialgia típica. e surge habitualmente após um stress emocional ou um esforço físico intensos. A auscultação pulmonar revelava fervores . Negava também história recente sugestiva de quadro infeccioso. O exame objectivo é. na ausência de doença coronária significativa. com irradiação ao dorso. diaforese. acompanhada de diaforese e sensação de lipotímia. a MT simula uma síndrome coronária aguda (SCA). no Japão. com hipercinesia basal compensatória. Ao exame objectivo. sendo o pulso rítmico e regular. a pressão arterial era de 107-55 mmHg e a frequência cardíaca de 100 bpm. Esta armadilha consiste num pote cuja forma se assemelha às alterações morfológicas adquiridas pelo coração quando da fase aguda da síndrome (Fig 1). recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia do tipo opressivo. ortopneia. Nas situações de miocardio-patia aguda o ventrículo esquerdo adquire uma forma semelhante elevado grau de suspeição quando do diagnóstico diferencial com a SCA e é essencial pois os tratamentos destas duas entidades diferem substancialmente. Clinicamente. Negava queixas de cansaço de evolução recente. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia.1 A MT afecta sobretudo mulheres em idade pós-menopausa.

com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. Ao exame objectivo apresentava uma pressão arterial de 115-60 mmHg e uma frequência cardíaca de 80 bpm. A coronariografia era normal e a ventriculografia confirmava ballooning apical do VE (Fig. Repetiu então o ETT que revelou regressão das alterações anteriormente observadas.45 ng/L) e do péptido natriurético do tipo B (NTproBNP) (1 500 pg/mL). 3 Ventriculografia com ballooning apical crepitantes na base esquerda e a auscultação cardíaca evidenciava sopro sistólico grau II/ VI apical. após episódio de stress emocional (falecimento do marido). a doente foi medicada com inibidor da enzima conversora da angiotensina (iECA). monomórfica e rara (Fig. de acordo com o diagnóstico de MT estabelecido.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. 4). bloqueador beta-adrenérgico e estatina e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. 2). Analiticamente apresentava elevação da troponina I (1. O exame abdominal não apresentava alterações e os membros inferiores não apresentavam edemas nem sinais de trombose venosa profunda. O electrocardiograma (ECG) mostrava ondas Q nas derivações antero-laterais e extrasistolia ventricular isolada. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER Fig. Negava cansaço de evolução recente e história sugestiva de quadro infeccioso. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrava aneurisma apical e disfunção sistólica do VE. de 73 anos de idade. O ECG mostrava elevação do segmento ST em V5 e V6 (Fig. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia constritiva e dispneia. 3 e Vídeo 1). não sendo de referir outras alterações. caso clÍnico 2 Doente do sexo feminino. Ao primeiro mês de evolução encontrava-se assintomática. Analiticamente apresentava elevação 53 . tendo alta ao quarto dia de internamento em Clas- se II da classificação funcional do New York Heart Association (NYHA). em Classe I da NYHA. Evoluiu favoravelmente. 2 Electrocardiograma à entrada: ondas Q nas derivações antero-laterais e extra-sistolia ventricular Fig.

As alterações da cinética devem envolver mais do que o território de uma das coronárias isoladas. 4 Electrocardiograma com elevação dos segmentos ST em V5 e V6 Fig. A evolução clínica decorreu sem intercorrências. acinesia ou discinesia transitórias dos segmentos médios do VE com ou sem envolvimento apical. 3) Alterações electrocardiográficas de novo (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevações modestas da troponina I.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. diurético e estatina. 5 Angio-TC com ballooning dos segmentos apicais e estreitamento dos segmentos basais da troponina I (2. pelo que a doente teve alta ao sexto dia de internamento. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT.6 ng/L) e do NTproBNP (11 800 pg/mL).4 O doente deve reunir os seguintes quatro critérios: 1) Hipocinésia. 5 e Vídeo 2). 2) Ausência de doença coronária aguda. a doente foi medicada com iECA. no qual se verificou a normalização da cinética do VE. A angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) documentou as alterações morfológicas típicas desta síndrome (Fig. Ao fim de um mês. Ambos os casos clínicos apresentados estão de acordo com estes critérios e ilustram as principais características da MT: forma de apresentação simulando uma SCA e exames complementares excluindo existência de . O ETT revelava aneurisma apical com hipertrofia e hipercontractilidade dos segmentos basais do VE. a doente não apresentava queixas do foro cardiovascular (Classe I da NYHA) e repetiu o ETT. Um episódio de stress é frequentemente o factor desencadeante da MT. 4) Exclusão de feocromocitoma ou miocardite viral. e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. Realizou coronariografia que excluiu doença coronária e ventriculografia que confirmou as alterações segmentares e ballooning apical do VE. diSCuSSão e CoNCLuSõeS Os critérios de diagnóstico de MT da Clínica Mayo foram revistos em 2008. de acordo com o diagnóstico de MT. bloqueador beta-adrenérgico.

Este facto pode estar relacionado com as hipóteses subjacentes ao mecanismo fisiopatológico da doença: vasospasmo coronário microvascular mais prevalente no tempo frio e as infecções virais. A mortalidade intra-hospitalar é no entanto baixa. normalmente.7.2 Ao contrário do que seria de esperar aquando da identificação das alterações segmenta- res do VE na avaliação inicial dum doente. A maioria dos estudos sugere que as alterações morfológicas do VE são resultado de um aumento desregulado das catecolaminas séricas (norepinefrina. para instituir o tratamento adequado a uma MT na qual é importante prevenir possíveis complicações. igualmente mais frequentes nos meses de inverno. de uma miocardite. Com efeito.8 Histologicamente observa-se miocitólise e infiltração do miocárdio por pequenas células mononucleares sugerindo uma etiologia inflamatória para a MT. de uma insuficiência cardíaca aguda ou de um tromboembolismo pulmonar.7% a 2. Uma série recente de casos diagnosticados na Europa. rondando os 0 a 8%. como se verificou nos casos apresentados.6 O diagnóstico diferencial destas duas entidades é importante. falecimento de parentes próximos). a regressão dos sintomas e das alterações morfológicas confirmam o carácter transitório desta miocardiopatia. com hipercinesia basal compensatória.7 O prognóstico da MT é igualmente bom pois. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER doença coronária. verifica-se remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas primeiras semanas após início do episódio. em ambas as doentes. quando de um stress físico ou emocional (discussões familiares. na presença de discinesia apical (ballooning) do VE. mas de igual modo. em 95% dos casos.5 A forma de apresentação da MT sobrepõe-se à de uma SCA. O ECG simula igualmente uma SCA com elevação do segmento ST ou inversão generalizada das ondas T. A fisiopatologia da MT não está ainda completamente esclarecida. como o parvovírus B19. estas não resultam de doença coronária na MT. a MT representa cerca de 1. que levariam à disfunção miocárdica observada. A exclusão de doença coronária e a confirmação das alterações da 55 . Existem porém dois outros padrões morfológicos de MT nos quais a disfunção ventricular ocorre noutras regiões do VE: a “MT reversa” na qual a existe acinesia basal e hipercinesia apical e a “MT médio ventricular” na qual existe acinesia dos segmentos médios com hipercinesia basal e apical.6 Como descrito em ambos os casos apresentados.2% dos casos em que se suspeita de uma SCA.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. O ETT mostra discinésia dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo e uma hipercontractilidade dos segmentos basais que constituem os primeiros sinais para suspeita dum diagnóstico de MT. A instalação do quadro foi aparentemente aguda pois ambas as doentes negam a existência de sintomas que sugiram uma evolução progressiva da disfunção cardíaca ou a existência prévia desta. De igual modo. o que conduz frequentemente ao seu subdiagnóstico. mostrou que a MT é mais frequente nos meses de inverno. em particular o risco de evolução com insuficiência cardíaca e de eventos tromboembólicos associado à formação de trombos intraventriculares. a MT evolui laboratorialmente com elevação dos biomarcadores miocárdicos (troponina I e NTproBNP) à semelhança de uma SCA. epinefrina e dopamina).8 Este pico de catecolaminas teria a capacidade de induzir um vasospasmo coronário microvascular ou de provocar lesões directas nas células do miocárdio. não só para o pronto instituir da terapêutica caso se confirme a SCA.

pelo que os diagnósticos se consideraram excluídos. Gianni M. Transient apical ballooning syndrome-clinical characteristics. Heart Fail Rev 2005. Hon M. Shima T. BiBLioGRaFia 1. 5. 1990:56-64. aquando da abordagem do doente com dor torácica. Wyss TR. As hipóteses de feocromocitoma e de miocardite viral eram pouco consistentes perante a anamnese recolhida junto das doentes. et al. Eshtehardi P. Tateishi H. Pilgrim TM. Int J Cardiol 2009. Lerman A Rihal CS. 4.135:370-5.1018:437-44. bem como perante a evolução observada. Int J Cardiol 2008. demographics and prognosis of transient left ventricular apical ballooning syndrome. Ann N Y Acad Sci 2004. Conforme exposto. Sato H. . T. Kato Y. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report. J Cardiol 2006.  Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review.10:311-6. Clinical aspects of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart Failure. Emotional stress-induced Takotsubo cardiomyopathy: animal model and molecular mechanism. 3. and long-term follow-up in a Swiss population.  Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm In: Kodama K. Haze K. Am Heart J 2008. 48: 101-7 7. Adorjan P. é importante relembrar a exis- tência frequente. Masai H. Ueyama. A evolução característica da MT consiste na regressão da disfunção cardíaca à semelhança do que se documentou em ambos os casos apresentados. Movahed MR. Hiralal R.27:1523-9. Shimizu M. uma abordagem sistematizada e sequencial permitirão estabelecer de forma célere e mais frequente o diagnóstico de MT. Donohue D. Tokyo: Kagakuhyouronsya Co. Grandi AM. de episódios de stress emocional ou físico intensos prévios à instalação dos sintomas e que o doente com MT é frequentemente uma mulher pós-menopáusica.124:283-92. Prasad A. Miwa Y. Koestner SC. eds. Uchida T. Lonn E. um elevado grau de suspeição. Por último. mas não essencial.155:408-17. 2. Dentali F. Apical ballooning syndrome (TakoTsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction.  2006. Sumner G. ballooning pattern.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cinética segmentar aquando do cateterismo cardíaco confirmam a hipótese de diagnóstico. 6. 8.  Eur Heart J. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review. Clinical characteristics.

Descrevem a abordagem terapêutica adoptada e o achado intra-operatório inesperado de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). The patient evaluation disclosed intrathoracic stomach location. em que foi identificada a presença do estômago em localização intratorácica. situação rara. The authors conclude that this rare condition should be taken in consideration in the workup of patients with cardiac or respiratory symptoms. que representa uma fase avançada de hérnia do hiato e cuja sintomatologia mais frequente inclui disfagia e o refluxo gastro-esofágico. Case report sandra MarQues+ nuno costa+ Pedro oliveira carlos vaZ JoaQuiM Quiroga+ Departamentos de Medicina Interna. sem patologia activa relevante e com sintomatologia sugestiva de insuficiência cardíaca congestiva em crescendo. Abstract The authors report the clinical case of a 77-year old female with no current medical history. complaining of symptoms suggestive of heart failure. Gastroesophageal reflux and dysphagia are the most common clinical symptoms of this condition. Centro de Imagiologia + Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 77 anos de idade. Specific therapeutic approach and the incidental finding of a gastrointestinal stromal tumor (GIST) during laparoscopy are discussed. CaSo CLÍNiCo Hiatus hernia with clinical presentation of heart failure. de Cirurgia Geral e de Anatomia Patológica. a rare finding which constitutes an end stage of an hiatal herniation.HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCa. 57 . A propósito do caso descrito alertam também para os diagnósticos diferenciais raros a considerar perante sintomatologia cardiorespiratória.

. geralmente. dispneia paroxística nocturna e palpitações. permitindo que a junção gastro-esofágica se situe acima do diafragma. III e IV representam os restantes 5% das hérnias do hiato. enfartamento e dor retroesternal pós-prandial e palpitações. a pâncreas e o íleon penetrem no saco herniário. Como antecedentes pessoais salienta-se mastectomia esquerda há 21 anos por neoplasia da mama.As hérnias do tipo I ou hérnias de deslizamento. caucasiana. anorexia. com cerca de 10 meses de duração e em crescendo. . As hérnias do hiato apresentam. de 77 anos de idade. permitindo que órgãos como o baço. recorre à consulta de Medicina Interna no Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora. as hérnias dos tipos II. dor retroesternal. para-esofágicas.As hérnias do tipo III.As hérnias do tipo II. também variante do tipo II. Objectivamente. azia e queixas genito-urinárias.4 No entanto. mas em que a junção gastro-esofágica se mantém na sua posição abdominal. uma sintomatologia inespecífica e intermitente. com queixas. estão associadas a um grande defeito da membrana freno-esofágica. ortopneia e edema dos membros inferiores e. Nos exames complementares realizados apresentava um electrocardiograma (ECG) sem alterações significativas e um controlo analítico de rotina dentro dos parâmetros . sudação. variante do tipo II. . de cansaço. expectoração. que resultam da ocupação do espaço torácico pelo estômago e respectiva compressão mecânica. as hérnias para-esofágicas volumosas podem condicionar enfartamento precoce. emagrecimento. A classificação mais abrangente identifica quatro tipos de hérnia do hiato:1 . que contribuem para 95% dos casos e resultam do deslizamento da laxidão circunferencial da membrana para-esofágica. Globalmente. abdómen com dor à palpação profunda ao nível do epigastro e com discreto edema dos membros inferiores. o cólon. ortopneia. perdas hemáticas. mais recentemente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O termo hérnia do hiato refere-se à herniação de elementos da cavidade abdominal através do hiato esofágico do diafragma.As hérnias do tipo IV. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. A doente negava febre. sem alterações significativas na auscultação cardíaca e pulmonar.1-3 dominada pela disfagia e refluxo gastro-esofágico. possuem características das hérnias dos tipos I e II.1-4 Os autores descrevem um caso clínico de hérnia do hiato para-esofágica com uma apresentação inabitual com sintomatologia cardiopulmonar. apresentava-se normotensa. em que o fundo do estômago se hernia através do hiato.

sendo-lhe então proposta Fig. sem alterações significativas. Note-se a ausência da câmara gástrica na sua localização habitual (subdiafragmática esquerda) normais.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. 1 Radiografia do tórax – Imagem de natureza aérea volumosa. realizados três meses antes. CASO CLÍNICO Fig. A doente era portadora de um ecocardiograma e de uma mamografia. Complementarmente realizaram-se reconstruções multiplanares. bem como a sua relação com o diafragma 59 . 2 Estudo TC realizado com contraste endovenoso após administração de contraste oral. Verifica-se volumosa hérnia gástrica transhiatal ocupando uma topografia retrocardíaca. A doente foi referenciada para a consulta de Cirurgia Geral. Nas reconstruções em plano coronal pode observar-se a sua extensão crânio-caudal. A radiografia do tórax complementada com uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdominal confirmou um estômago em localização intratorácica. decorrente de uma hérnia diafragmática mista (Fig 1 e 2). Note-se o ligeiro espessamento parietal gástrico.

com ressecção do saco herniário utilizando dissector ultrassónico. 7).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. O exame anatomopatológico mostrou tratar-se de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). com cerca de quatro meses de pós-operatório. 4 Fundoplicadura terapêutica cirúrgica com a qual concordou. Em seguida foi realizada uma fundoplicadura de Nissen. A aborda- gem descrita permitiu a visualização de uma lesão nodular com cerca de 6 mm que foi totalmente retirada (Fig. 6 Colocação de prótese . sem intercorrências cirúrgicas (Fig 8). com a imunomarcação habitual para o CD34 e CD117 (Fig. Encerraram-se os pilares com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível e foi colocada como reforço uma prótese de dupla face que foi fixada aos pilares. também com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível. 5 GIST parede anterior Fig. Adoptou-se uma abordagem transabdominal laparoscópica com cinco portas. Procedeu-se a redução sem tensão do esófago e estômago herniados na cavidade torácica. 3 a 6). Fig. a doente encontra-se assintomática. Actualmente. 3 Orifício herniário Fig. com características benignas.

x100) B. CASO CLÍNICO Fig. ainda que estes doentes. do que nos doentes com hérnia hiatal por deslizamento. os doentes com hérnias para-esofágicas não apresentam alterações si- 61 . Regular preenchimento gástrico pelo produto de contraste sem espessamentos parietais a merecer destaque diSCuSSão As hérnias para-esofágicas são problemas raros do hiato esofágico e necessitam de uma abordagem específica. Visão em lupa da lesão marcada por CD117 (x25) Fig. Microfotografia com padrão típico de GIST (H&E. Aqueles que estão de acordo com esta associação. 7A.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. frequentemente. Alguns investigadores reportam que as hérnias para-esofágicas constituem uma extensão natural das hérnias hiatais por deslizamento. Este facto é especialmente relevante considerando que a alteração anatómica peri-hiato esofágico é mais evidente nos doentes com hérnias para-esofágicas. argumentam que a ausência de sintomas significativos de GERD está relacionada com a obstrução progressiva da união esófagogástrica pelo fundo gástrico deslizado.5 Objectivamente. 8 Após a cirurgia é possível constatar a presença de puxadores ao nível do hiato diafragmático e a regularização da topografia gástrica habitual do hiato a nível infradiafragmático. não apresentem sintomas de doença de refluxo gastro-esofágico (GERD) refractários a tratamento médico.

5 A phmetria esofágica tem uma importância questionável. A obstrução gástrica. já que o refluxo ácido originado pela obstrução mecânica do estômago dificulta a interpretação dos resultados. concluíram que a intervenção laparoscópica electiva. anualmente. em doentes com mais de 64 anos. A probabilidade superior a 40% de complicações significativas relacionadas com as hérnias para-esofágicas. sendo consensual a redução das vísceras abdominais herniadas.5 O tratamento de eleição continua a ser a correcção cirúrgica.5 Assim. ulceração gástrica. tal como no que é apresentado.13 anos de vida ajustados em função da qualidade de vida.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ gnificativas.6 Na maioria dos doentes.3.6 . laparoscópica ou convencional. ou a uma investigação inconclusiva por sintomatologia respiratória intermitente. Mesmo sendo um modelo experimental computorizado apoia a atitude conservadora no tratamento da hérnia para-esofágicas em doentes assintomáticos. a excisão do saco herniário. nos doentes sintomáticos. Mantém-se ainda alguma controvérsia na abordagem preferencial: transtóracica ou transabdominal. o diagnóstico das hérnias do hiato é acidental. com o objectivo de determinar se poderiam beneficiar ou não de reparação laparoscópica. A endoscopia digestiva alta deve também ser considerada. a reparação dos pilares diafragmáticos e a gastropexia para evitar a recidiva. Outros cinco estudos sobre complicações e mortalidade de hérnias para-esofágicas não tratadas cirurgicamente. revelaram que. os doentes são referenciados para uma consulta de Cirurgia Geral após um estudo cardiológico negativo consequente a queixas de dor torácica.5 As queixas de dispneia e dor torácica da doente estavam relacionadas com o espaço ocupado pela hérnia na cavidade torácica. excepto nos casos em que está associada uma comorbilidade elevada. necessidade ou não de fundoplicatura como parte da reparação básica. 1. A dúvida na abordagem a utilizar tem sido colocada nos doentes com hérnias do hiato e assintomáticos. implica a indicação de tratamento cirúrgico electivo para todos os doentes sintomáticos. este valor continuava a diminuir até anular qualquer benefício com a cirurgia electiva. foi determinada uma incidência média de 1. pois permite visualizar hérnias para-esofágicas em 50 a 97% dos casos. Entre os exames complementares de diagnóstico. fundoplicatura total ou parcial. Numa revisão de 21 estudos sobre mortalidade pós-cirurgia laparoscópica de hérnias para-esofágicas. já que coexiste frequentemente uma inflamação da mucosa esofágica de gravidade variável. Neste contexto. com mais de 65 anos. risco de aspiração pulmonar e possível compromisso vascular do estômago (por volvo do órgão) encontra-se entre as complicações das hérnias para-esofágicas.16% desenvolviam quadro cirúrgico agudo com necessidade de intervenção urgente. excepto se existirem complicações importantes. que leva a disfagia.38%. o estudo contrastado do tracto gastrointestinal superior é o mais importante. Em muitos casos. existe indicação para terapêutica cirúrgica. bem como o volvo axial eventualmente associado. eventual colocação de prótese. foi criado um modelo experimental computorizado envolvendo cinco milhões de doentes com mais de 65 anos. Ao aumen- tar a idade dos doentes. como no caso desta doente. proporciona uma redução de 0. Assim.

que foi integralmente excisado. Acredita-se que a dissecção do hiato elimina o suporte anatómico encarregado da competência gastro-esofágica. Surgical management of hiatus hernia with chronic gastric volvulus: report of two cases. Surg Clin N Am 2005. Wakabayashi G. J Cardiol 2003. São conhecidas as vantagens da abordagem laparoscópica para os doentes.Centro Clínico da Amadora. 3. 2010. Kimura Y. Predescu D.85:411-32.2:7514. Gheorghe M. 6. íleon (2040%) e cólon (5%). o que conduz a uma taxa elevada de refluxo pós-operatório (18 a 65%).105: 577-85. Os GIST são tumores digestivos raros. Laparoscopic repair of paraesophageal hernias. Lal DR.85:105-18. Bilgin Y. Ricardo Abbud e do Enf. Surg Clin N Am 2005.com (consultado em Outubro de 2010). In: http://www. Kahrilas. o que contribui para diminuir a probabilidade de recidiva. bem como a integração com o Hospital da Luz em Lisboa. RJ. As localizações mesentéricas e retroperitoneais são inferiores a 5%. Paulo Fonseca. BiBLioGRaFia 1. CASO CLÍNICO Nesta doente.7:59-63. A opção pela realização de uma fundoplicatura de Nissen tem as seguintes justificações: i) Entre 30 a 85% dos doentes referem refluxo sintomático pós-cirúrgico.6 iii) A fundoplicatura fixa o estômago em posição subdiafragmática. Baba S. Santos R. Wiel H. 7. ii) É necessária uma dissecção extensa do hiato para conseguir reduzir a hérnia e obter uma longitude esofágica suficiente.uptodate. Chirurgia. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) – medical rarities? Abst. apresentava indicação cirúrgica decorrente da sua sintomatologia. Oelschlager BK. A abordagem preferida foi a transabdominal laparoscópica. Finalmente. é ainda de salientar a actuação em conjunto da Medicina Interna. PJ. 63 .7 No caso clínico apresentado. Predoiu I.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. Mizushige K. aGRadeCimeNToS Os autores agradecem a colaboração do Dr. a abordagem transabdominal. Management of paraesophageal hernias. 2. Landreneau. permitiu a visualização do GIST. apesar dos seus 77 anos. o que permitiu tirar partido dos saberes e recursos disponíveis e prestar os melhores cuidados na resolução de um caso clínico raro e de tratamento bastante complexo. Sasaki A. Nakajima J. da Imagiologia e da Cirurgia Geral no Hospital da Luz . et al. Obuchi T.41:29-34. 4. 5. Del Pino M. Cases J 2009. Esophagus 2010. Large hiatus hernia compressing the heart and imparing the respiratory function: a case report. localizando-se mais frequentemente no estômago (40-70%). a doente. An unusual presentation of a patient with intrathoracic stomach: a case report. Ueda T. incluindo a recuperação mais rápida. Pellegrini CA. a estadia hospitalar mais curta e as menores taxas de morbilidade e mortalidade associadas. Hiatus hernia.

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Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.: Playing games with a thrombus: a dangerous match. é um factor de risco acrescido para o embolismo paradoxal. A coexistência de hipercoagulação paraneoplásica e de catéteres venosos centrais (CVC) pode resultar em trombose associada ao CVC.emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. Cardiovascular Ultrasound 2010 8:6. Os autores descrevem um caso clínico de embolismo paradoxal e acidente vascular cerebral num doente oncológico com um êmbolo associado ao CVC a "jogar ping-pong" com um ASA hipermóvel Abstract Thromboembolism is a major cause of death in cancer patients. Case report nuno cardiM JÚlia toste vanessa carvalho igor nunes daniel Ferreira vanda carMelo ana oliveira JosÉ Ferro sylvie Mariana adelaide alMeida Francisco Pereira Machado JosÉ roQuette Departamentos de Cardiologia. o tromboembolismo constitui uma causa importante de morte. and review the management of * Traduzido e adaptado de Cardim et al. especially when associated with atrial septal aneurysm (ASA) is a major risk factor for paradoxical embolism. A persistência do foramen ovale (PFO). The association of paraneoplastic hypercoagulability of oncological patients to long-term central venous catheters (CVC) may result in CVC associated thrombosis. Paradoxical embolism from a huge central venous catheter: a case report. The authors report a clinical case of paradoxical embolism with stroke in an oncological patient with a large CVC thrombus "playing ping-pong" with an hypermobile ASA with a PFO. Patent foramen ovale (PFO). especialmente quando associada a aneurisma do septo interauricular (ASA). 65 . CaSo CLÍNiCo* Paradoxical embolism from a huge thrombus adherent to a central venous catheter. de Neurologia e de Cirurgia Cardiotorácica ReSumo Nos doentes oncológicos.

respectivamente. incluindo o tipo e estadio do tumor. iNTRodução Nos doentes oncológicos. A sua importância clínica reside no facto de constituírem a segunda principal causa de morte nesses doentes. 25.4% para idades entre 30 a 79 anos e 20.0 cm) em 6% dos casos.4 O nível de gravidade das alterações da hemostase depende de diversos factores.7 O embolismo paradoxal foi descrito pela primeira vez em 1877 por Cohnheim7 e refere-se à passagem de um êmbolo do coração direito para o coração esquerdo através de um shunt direito-esquerdo. hypercoagulability in oncologic patients.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ e PFO.7 com uma incidência relacionada com a idade de 34.2% para idades entre 80 e 99 anos.5 Nos doentes oncológicos a utilização de CVC a longo prazo é comum. Outras origens incluem defeitos do septo interventricular. malformações artériovenosas pulmonares e .2 a 0. o aumento da activação e agregação plaquetária. para o qual contribui o catabolismo do fibrinogénio e das plaquetas. os procedimentos cirúrgicos e outras terapêuticas adjuvantes. as alterações da hemostase variam desde situações assintomáticas até um tromboembolismo massivo. anterior à implantação de catéteres venosos centrais de longa duração.6 a 1. a redução de factores antitrombóticos. para identificar factores que predisponham a tromboembolismo parodoxal e para uma melhor selecção dos doentes para a terapêutica anticoagulante. definida como a extensão de um trombo mural a partir do catéter para o lúmen de um vaso.6 Os relatórios de autópsia sugerem que pode ocorrer uma patência do foramen ovale (PFO) em cerca de 11% a 35% da população normal. Está descrita a análise consecutiva de 1100 autópsias e referida uma probe-PFO (medindo 0. A sua presença pode ser complicada por uma trombose associada ao CVC. discussing the potential role of the routine transthoracic echocardiography before the implantation of long term central venous catheters to identify predisposing conditions to paradoxical embolism and improve the patients selection for anticoagulant therapy. conduzindo a embolismo arterial. nos doentes oncológicos a incidência de trombose sintomática e assintomática associada ao CVC é muito superior à que se regista em populações não seleccionadas.3% para idades entre 0 e 29 anos. anomalia de Ebstein.1 Embora não esteja completamente esclarecida. A PFO representa 70% de todos os shunts cardíacos direitos-esquerdos. conduzindo à oclusão total ou parcial desse vaso.5 cm) em 29% e uma pencil-PFO (medindo 0.2 o aumento de formação de trombina e a trombocitose3 secundária a uma produção excessiva de trobopoietina e interleucina6 pelo tumor. C e antitrombina. De acordo com revisões recentes. variando entre 0-28% e entre 12-66%. como as proteínas S. esta síndrome de hipercoagulação paraneoplásica pode ser secundária a um desequilíbrio entre a coagulação e fibrinólise. os efeitos da quimioterapia adjuvante e a presença de catéteres venosos centrais (CVC) para a sua administração. Os autores fazem uma revisão do controlo da hipercoagulação nos doentes oncológicos e discutem o papel potencial da ecocardiografia transtorácica de rotina.

tratada com antibióticos (amoxicilina-ácido clavulânico + ceftriaxona). e batia a massa em cada ciclo cardíaco. de 57 anos de idade. Com o advento da ecocardiografia transesofágica (ETE). Três meses antes a doente tinha sido hospitalizada devido a bacteriemia por Listeria monocytogenes. sem défices motores focais ou outras alterações no exame neurológico. lúcida e cooperante. Três anos antes tinha-lhe sido diagnosticado um adenocarcinoma do cólon (Kras tipo selvagem). 1 e 2). conduzindo à descrição clínica de um novo êmbolo paradoxal iminente. De acordo com os dados clínicos e dos exames imagiológicos acima descritos. 3 e Vídeos 2. 5-fluoruracil e oxaliplatina) administrada através de um CVC permanente implantado na veia cava superior. proveniente da veia cava superior (Vídeos 2 e 3). estando presentemente sob quimioterapia (cetuxime e esquema FOLFOX. A ETE revelou a presença de uma volumosa massa arredondada na aurícula direita (Vídeo 1). A massa parecia estar ligada à região medial e proximal do catéter. cuja extremidade distal podia ser observada livre de massas dentro da cavidade auricular direita (Fig. devido a embolismo paradoxal com origem num trombo aderente ao catéter venoso central através de uma PFO num ASA. admitida devido a um início agudo de afasia sem défices motores aparentes. como características morfológicas de PFO associadas a um risco elevado de tromboembolismo parodoxal. O ASA era hiperdinâmico. 4).7 Um foramen ovale de grande di- mensão e a presença de um aneurisma do septo interauricular foram identificados. A doente recuperou e teve alta sem défices neurológicos.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. com metástases hepáticas e pulmonares. entre outros aspectos. o diagnóstico foi de acidente vascular cerebral (AVC) isquémico no território da artéria cerebral média esquerda. 3 e 4). 67 . Duas semanas antes da apresentação actual o catéter tinha sido substituído devido a febre de origem desconhecida. tal como uma raquete bate a bola num jogo de ping-pong (Fig. O electrocardiograma estava normal. que inclui ácido folínico. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia da região anterior do braço confirmou uma pequena PFO. consistentes com uma lesão vascular cerebral aguda isquémica no território da artéria cerebral média esquerda.8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. com afasia motora transcortical (repetição de palavras e compreensão mantida). com pequena quantidade de bolhas (menos de 5) no coração esquerdo sem manobra de Valsalva provocatória (Fig. a capacidade para reconhecer um shunt intracardíaco aumentou. CASO CLÍNICO patência do canal arterial. com uma mobilidade elevada. mas o ecocardiograma transtorácico sugeria aneurisma do septo interauricular (ASA) com uma PFO possível. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica com estudo de difusão revelou lesões de difusão restrita na área frontal esquerda. O exame físico revelou uma doente vigil.

Fig. O ASA hiperdinâmico bate a massa em cada ciclo cardíaco. incidência modificada.5X controlo). No período pós-operatório a situação clínica da doente agravou-se. 2 Ecocardiografia transesofágica. Grande massa auricular direita. optou-se por uma intervenção cirúrgica para a sua remoção e encerramento da PFO (Fig. depois de um período de coma induzido por opióides para controlo da dor. Plano das veias cavas. Visualiza-se a origem da massa na veia cava superior. decidindo-se não o fazer. com uma dor abdominal difusa (não controlável com terapêutica analgésica) e insuficiência hepática atribuída a trombose suprahepática. 1 Ecocardiografia transesofágica. onde pode ser observado o catéter A doente foi tratada empiricamente com antibióticos e anticoagulantes (heparina não fraccionada intravenosa.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ remoção do catéter. tal como uma raquete bate uma bola num jogo de ping-pong . sugerindo síndrome de Budd-Chiari (documentada através de TC tóraco-abdominal que revelou alterações significativas envolvendo o parênquima hepático. devido a insuficiência multiorgância. 5). Dado que a anticoagulação não induziu uma redução do trombo. Note-se o septo interauricular hipermóvel e a extremidade do catéter na sua proximidade Fig. associado a uma aparente trombose das veias hepáticas). 3 Ecocardiografia transesofágica. Foi dada especial atenção ao risco de fragmentação e embolismo múltiplo por Fig. APTT alvo 2. A doente faleceu passado cerca de um mês da cirurgia. que se apresentava marcadamente heterogéneo e com um contorno com bosseladuras.

em que os sintomas trombóticos. numa outra meta-análise.12 que além dos mecanismos antitrombóticos.6 mas nenhuma revelou que os VKA (numa dose baixa fixa. a varfarina pode ter um efeito antitumoral através inibição do crescimento do tumor e das metástases.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. ou para um INR alvo de 1.6 Na opinião dos autores este caso levanta algumas questões importantes.5 a 2. mas a sua incidência aumenta nos doentes oncológicos devido à hipercoagulabilidade paraneoplásica. Foram avaliadas em cinco meta-análises a eficácia e a segurança dos antagonistas da vitamina K (VKA) na prevenção da trombose associada a CVC. Note-se a forma semelhante nas imagens de TEE (em cima) e na imagem macroscópica (inferior). comparativamente a um placebo ou a doentes não tratados. No entanto. CASO CLÍNICO Fig. contribuíram inexoravelmente para um resultado fatal. 4 Ecocardiografia transesofágica. com um bordo longo e fino. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia do braço confirmou uma pequena PFO. correspondente à inserção no lúmen da veia cava superior 69 . apesar da remoção de um trombo de grandes dimensões na aurícula direita.11.9-14 é sugerido. A formação de trombos é uma complicação rara dos CVC em populações não seleccionadas. Note-se a pequena quantidade de bolhas (menos de 5) na aurícula esquerda Este caso descreve as consequências graves da hipercoagulação num doente com um tumor sólido. verificou-se que doses baixas fixas de VKA eram mais eficazes do que um placebo para a prevenção de trombose sintomática ou assintomática associa- Fig. com shunt espontâneo. nomeadamente: coMo deve ser controlada a hiPercoagulaÇÃo nos doentes oncolÓgicos coM catÉteres Para QuiMioteraPia iMPlantados? Em resposta à possibilidade de anti-agregação ou anticoagulação a longo prazo nos doentes oncológicos com um risco protrombótico acrescido e com catéteres a longo prazo. 5 O trombo da veia cava superior. e para os quais não existem actualmente quaisquer recomendações formais.0) tenham um efeito benéfico na ocorrência de tromboses sintomáticas.

cardiologias e cirurgiões cardíacos).17 Assim. Nos doentes com AVC crioptogénico. estes dados morfológicos e funcionais detalhados devem ser considerados na avaliação por ETE de uma PFO e não apenas a simples presença ou ausência. PFo e eMbolisMo ParadoXal eM doentes oncolÓgicos. a PFO grande e em forma de túnel.6 Que outros Factores auMentaM o risco troMboeMbÓlico nos doentes oncolÓgicos? Os regimes de quimioterapia também diferem no seu perfil protrombótico. com formação de trombos. as heparinas de baixo pelo molecular não têm qualquer benefício na prevenção da trombose sintomática da veia cava superior (embora não aumentem o risco de hemorragia).001)]. tendo em conta os benefícios (evitar embolismo pulmonar e sistémico massivo devido à presença de um grande trombo no CVC a jogar ping-pong com um ASA hiperdinâmico) ponderados em relação aos riscos do procedimento. asa. em geral com a origem dos êmbolos numa doença venosa dos membros inferiores. foram debatidas exaustivamente em reuniões multidisciplinares (internistas. foi seguida uma abordagem faseada. sem qualquer redução da dimensão do trombo controlada através de ETE. No entanto. especialmente as relacionadas com a realização de cirurgia cardíaca. Assim. optou-se por não puxar e remover simplesmente o CVC. e de acordo com diversos ensaios randomizados realizados em doentes oncológicos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da a CVC [risco relativo = 0. o diâmetro do trombo era superior ao do lúmen da veia cava superior.52).15 a abordageM cirÚrgica Foi adeQuada neste doente esPecÍFico? Na ausência de guidelines. P<0. Aparentemente os doentes tratados com combinações de antraciclina. neurologistas. A op- ção inicial foi a administração intravenosa de heparina não fraccionada durante cinco dias.17 A análise qualitativa e quantitativa por ETE é útil para a caracterização do risco de embolismo paradoxal relacionado com PFO. apresentam um risco trombótico aumentado.37 (intervalo de confiança 95% 0.6 Por outro lado. induzidas por este composto. no caso descrito. a origem do trombo era uma massa intracardíaca volumosa diagnosticada através de ETE. todas as decisões terapêuticas. A bacteriemia é muito mais comum nos doentes com trombose do catéter e a trombose em si é um factor de risco para a infecção do catéter. foi escolhida a cirurgia.15 Um outro aspecto importante é o facto de o doente ter tido uma bacteriemia prévia. . Para evitar intervenções terapêuticas excessivas. como última e mais difícil opção. ASA e rede Chiari concomitantes aumentam o risco embólico. Decidiu-se não realizar trombólise devido ao risco de fragmentação do trombo e consequente embolismo pulmonar e paradoxal.16. com um shunt grave e “espontâneo”.15 Estudos microscópicos incluídos em ensaios realizados com 5-fluoruracil em animais revelaram lesões endoteliais importantes. Pela mesma razão. cisplatina ou 5-fluoruracil (como a doente descrita este trabalho). O embolismo paradoxal é uma causa comum de AVC isquémico em doentes com PFO.26-0. As implicações clínicas da morfologia da PFO e os aspectos que lhe estão associados são ainda motivo de debate.

Bergqvist D. Douard M. Chest 2008. a situação clínica deve ser discutida no âmbito de uma reunião multidisciplinar (cardiologista.69:946-8. Hematol Oncol Clin North Am 1997. 71 . Desruennes E. CASO CLÍNICO CoNCLuSão O tromboembolismo é a segunda principal causa de morte nos doentes oncológicos e a trombose associada a um catéter venoso central é muito frequente nestes doentes. J Exp Clin Cancer Res. Van Noorden C. 10. Lindmarker P. Falanga A. Thrombosis and hemorrhage in oncology patients. 2008.98:551-8. caso seja detectado um aneurisma do septo auricular e uma patência do foramen ovale deve ser realizada uma ecocardiografia transesofágica para detalhar a morfológia e a definição funcional do risco de embolismo paradoxal relacionado com a PFO. Wolters Klumer. ReFeRêNCiaS 1. Ann Thorac Surg 2000.org/professionals/physician_gls/PDF/vte. Lippincott W&W. Bayiadzis M. Meier B. Akl E.10:875-907. Chahmi D. NCCN clinical practice guidelines in oncology. Geerts W. 12. 20:1459-71. 13. tendo em conta os riscos e os benefícios da intervenção. Le Gal G. Septic paradoxical embolus through a patent foramen ovale after pacemaker implantation. 3. na presença de um acidente vascular cerebral. Annals Oncol 2009. Mavligit G. Wyatt C. Debourdeau P. et al. Wahl A. 2008. Seiler C. Pharmacological Review 2001.1186/1756-9966-27-4. Parenteral anticoagulation for prolonging survival in patients with cancer who have no other indication for anticoagulation. Bleeding and thrombotic complications in critically ill patients with cancer. 27:4.nccn. Circulation 2000.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. 9. Lawrence T. Cancer Investig 2009. SOR guidelines for the prevention and treatment of thrombosis associated with central venous catheters in patients with cancer: report from the working group. 6.27:105-15. Craig S. Walker M. A realização de ecocardiografia transtorácica de rotina pode desempenhar um papel importante no acompanhamento dos doentes oncológicos com catéteres venosos centrais. Kriegel I. Rosenberg S.101:893-8. 7.342:1953-8. Foon K. Lirtzman M. 2008 In: http://www.:2343-63. Vitrella D. Por outro lado. Geskin L. Smorenburg S. Percutaneous closure of patent foramen ovale in patients with paradoxical embolism: long-term risk of recurrent thromboembolic events. Pineo G. Strauss J. De Sancho M. Esta técnica pode identificar factores predisponentes para um embolismo paradoxal e permitir a selecção de doentes para terapêutica anti-agregante e anticoagulante. Lieberman F. Estrov Z. In: De Vita V. Elevated plasma thrombopoietic activity in patients with metastatic cancer-related thrombocytosis. Venous thromboembolic disease. N Eng J Med 2000. Schulman S. Garachemani A. Dennis A. Rand J. The complex effects of heparins on cancer progression and metastasis in experimental studies. eds. Frenkel E. Crit Care Clin 2001. neurologista) e a decisão de iniciar ou não anticoagulação deve ser considerada numa base individual. Duration of Anticoagulation Trial.pdf 11. et al. Eberli F.133:381S-453S. doi: 10. Cancer: Principles and practice of oncology. on behalf of the working group of the SOR. 2. 8. Barba M. Perante um risco elevado de PFO. Windecker S. National Comprehensive Cancer Network. 2008.17:599-607. 5. oncologista. Incidence of cancer after prophylaxis with warfarin against recurrent venous thromboembolism. Bick R. Prevention of venous thromboembolism: American college of chest physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). Chatterjee T. Am J Med 1995. The incidence and risk of venous thromboembolism associated with cancer and nonsurgical cancer treatment. Paraneoplastic syndromes in cancer. 4. Van Doormaal F. Talpaz M.53:93-105. Allie D. et al.

The incidence of patent Foramen Ovale in 1000 Consecutive Patients. . Krasuski R. Akl E. 17. Goldman R. Oliveira E. Feijoo J. Catheter related thrombosis: a critical review. et al. Am J Cardiol 2009. Anticoagulation for thrombosis prophylaxis in cancer patients with central venous catheters.107:1504-9. Chest 1995. Morphology of the patent Foramen Ovale in asymptomatic versus symptomatic (stroke or transient ischemic attack) patients. Stacey E. et al. Karmath G. Sanchez J.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14.3:145-51. Borek P. Cochrane Database Syst Rev 2007.3:CD006468. Fisher E. Budd J. Goel S. Battle J. 16. 15. Fisher D. Shishehbor M. Tuzcu E. Yosuico V.1:124-9. Supportive Cancer Therapy 2007.

de Neurologia e de Cardiologia Pediátrica ReSumo Em doentes seleccionados. Abstract In selected patients. comprovando-se as vantagens referidas por vários autores. intracardiac echocardiography has been replacing transesophageal echocardiography to monitor percutaneous closure of PFO. In recent years. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. percutaneous closure is currently the approach of choice for patent foramen ovale (PFO).a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. improving significantly several details of the procedure. com um impacto significativo em vários aspectos da intervenção. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ intracardiac echocardiography as a support for percutaneous closure of patent foramen ovale. as well as to the better quality of images. The first case of percutaneous closure of PFO monitorized with intracardiac echocardiography performed at the Hospital da Luz is reported. 73 . enhancing also the advantages mentioned by several other authors. É descrito o primeiro caso de encerramento percutâneo de FOP monitorizado por ecocardiografia intracardíaca realizado no Hospital da Luz. em alternativa à abordagem cirúrgica. a oclusão percutânea é actualmente a abordagem de eleição para o encerramento de foramen ovale permeável (FOP). pelo menor desconforto que causa aos doentes. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a substituir a ecocardiografia transesofágica na monitorização do encerramento percutâneo de FOP. Nos últimos anos. bem como pela melhor qualidade das imagens. due to less discomfort caused to patients. First case from Hospital da Luz daniel Ferreira vanessa carvalho JosÉ Ferro nuno cardiM rui anJos Departamentos de Cardiologia. as an alternative to surgical procedures.

a oclusão completa ocorre até aos dois anos de vida. foi proposta a utilização de sondas ecocardiográficas intracardíacas.1. quadros clínicos que relatem a existência de fenómenos embólicos em que se suspeite de embolia paradoxal podem constituir indicação para o encerramento de FOP. foi possível documentar que a incidência de FOP é mais elevada em doentes com história de acidente vascular cerebral (AVC) criptogénico (de origem desconhecida). a oclusão percutânea tornou-se o método terapêutico de escolha. habitualmente os doentes são assintomáticos e não necessitam de ser submetidos a encerramento do FOP. No entanto. a caracterização e localização do FOP. o septo pode muitas vezes apresentar orifícios adicionais ou possuir características anatómicas que dificultem o procedimento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na vida fetal o fluxo sanguíneo passa da aurícula direita para a esquerda.5 . Para obviar estes inconvenientes.3 Assim. Por outro lado. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a assumir um papel importante na monitorização deste procedimento. De facto.4. Classicamente. Nesta localização. Na maioria dos indivíduos. tendo ainda um papel fundamental para a monitorização do adequado posicionamento e libertação dos dispositivos utilizados para este encerramento. próximo à veia cava inferior. agravado pelo facto do procedimento ter uma duração prolongada (semelhante à do procedimento invasivo de encerramento do FOP). a via intracardíaca parece ser mais vantajosa do que a transesofágica pois permite a obtenção de imagens de maior qualidade (uma vez que o transdutor se encontra dentro da aurícula direita). Contudo. levando muitas vezes à necessidade de anestesia geral com intubação endotraqueal. em cerca de 2530% da população adulta. o procedimento de encerramento percutâneo de FOP era monitorizado por ecocardiografia transesofágica (ETE). o FOP pode estar relacionado com a ocorrência de embolismo paradoxal. descomprimindo o ventrículo direito e dispensando a oxigenação pelos pulmões ainda não desenvolvidos. a ETE causa desconforto ao doente durante a passagem e manipulação da sonda esofágica. levando a hipóxia. pois esta permitia a avaliação precisa da anatomia septal. substituindo com vantagens a abordagem cirúrgica em doentes seleccionados. além de permitir uma melhor avaliação do septo interauricular póstero-inferior. através de uma solução de continuidade do septo interauricular.2 Embora com um nível de risco reduzido.5 Actualmente. estudos ecocardiográficos e necrópsicos evidenciam que. Durante os primeiros movimentos respiratórios do recém-nascido. o foramen ovale não encerra completamente. Actualmente.2 Independentemente da possibilidade de ocorrência de fenómenos trombo-embólicos. a pressão na aurícula esquerda aumenta e favorece o encerramento funcional desta comunicação. A corroborar este risco potencial está a identificação de doentes que desenvolviam shunt direito-esquerdo durante a prática de exercício físico. requerendo apenas profilaxia dos fenómenos embólicos com anti-agregantes plaquetares. comparados com doentes com AVC de causa conhecida. o foramen ovale. passando a designar-se foramen ovale permeável (FOP).

Documentação de FOP. tanto quanto é do seu conhecimento. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. sinal de existência de shunt direito/esquerdo. sem alterações relevantes e Doppler dos membros inferiores sem oclusões.aorta Fig.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. obesa. tem quadro de AVC isquémico com afasia. com shunt direito-esquerdo e aneurisma do septo interauricular no ecocardiograma transesofágico (Fig.1 ETE visualizando-se a passagem de bolhas da AD para a AE. Às 30 horas do período pósoperatório. comprovando a permeabilidade do foramen ovale AD . submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica bariátrica (gastrectomia em sleeve). assimetria da fala e diplopia. como sejam o número de orifícios. mas com insuficiência venosa. suas dimensões e localização no septo e características das margens que os circundam. desde logo auxiliando na selecção do dispositivo que será utilizado. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ A ecocardiografia intracardíaca fornece informações mais específicas referentes às características dos defeitos. Realiza exames de rotina para avaliação da possível causa do AVC isquémico: · Doppler carotídeo e Doppler transcraniano.aurícula direita AE .aurícula direita AE . A doente realizou ainda ressonância magnética (RM) e angiografia com RM (angio-RM) que não mostraram anomalias vasculares. · Ecocardiograma transtorácico que se revelou normal. 1 e 2 e Vídeos 1 e 2).6 Os autores descrevem o caso clínico da primeira doente submetida a encerramento de FOP com monitorização através de ecocardiografia intracardíaca efectuado no Hospital da Luz e.aorta 75 .aurícula esquerda AO . o primeiro caso em hospitais privados portugueses. Fig. de 55 anos de idade.aurícula esquerda AO . verificando o seu correcto posicionamento e permitindo verificar a ausência de fluxo residual no final do procedimento. 2 ETE visualizando-se aneurisma do septo interauricular (ANSIA) AD . e após fazer o primeiro levante.5. Possibilita ainda o acompanhamento de todo o procedimento.

5 Imagem do posicionamento do dispositivo de encerramento (Dis) na ecocardiografia intracardíaca AD . da sua estabilidade e para documentar a ausência de shunt residual. 3) através da veia femoral direita e que foi avançado sob controlo fluoroscópico até à veia cava inferior e aurícula direita. para monitorização Fig.aurícula direita AE . Para este efeito foi introduzido um cateter 8F AcuNav® (Fig. utilizado para a monitorização do posicionamento do dispositivo. 4 Medição da solução de continuidade na ecocardiografia intracardíaca AD . 4). Todo o procedimento foi acompanhado com ecocardiograma intracardíaco.septo Interauricular Cat . 3 Catéter/sonda para ecocardiografia intracardíaca Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Dada a história clínica da doente de FOP e AVC isquémico. O encerramento do FOP foi realizado sem intercorrências. Foram obtidas imagens para determinação das dimensões do orifício (Fig. para documentação do shunt.aurícula esquerda Fig. foi colocada indicação para encerramento percutâneo do FOP. com abordagem através da veia femoral direita e colocação de um introdutor na artéria femoral direita para monitorização invasiva de pressões durante o procedimento.aurícula direita AE . O procedimento foi realizado no dia 26 de Março de 2010.aurícula esquerda SAI .cateter .

Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts. Edwards WD. Arnold M. 5. Transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen ovale under intracardiac echocardiographic guidance: feasibility and comparison with transesophageal echocardiography. Use of intracardiac echocardiography to guide catheter closure of atrial communications. Scholz DG. 6) no septo interauricular. Hagen PT. Koenig PR.20:781-7. dispensando anestesia geral. identificando os candidatos adequados para o procedimento. com boa configuração e sem fluxo residual aparente. Wilmhurst P. Hijazi ZM. 3. Waight D.62:519-25. Embora o ecocardiograma transesófagico também o possa permitir. 2. Benson IN. Koenig P. BiBLioGRaFia 1. Antes da alta realizou novo ecocardiograma transtorácico que evidenciou o dispositivo com boa localização. Catheter Cardiovasc Interv 2001. monitorizando o implante da prótese e avaliando a eficácia da oclusão no seguimento. 6. Cao Q. Warr MR. A doente recebeu dupla anti-agregação com ácido acetilsalicílico e clopidogrel. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ da implantação do dispositivo de encerramento (Fig.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL.100:215-20. 6 Fotografia do dispositivo de encerramento utilizado anteriormente. 77 . Cao QL. Foi colocado um dispositivo cribiforme Amplatzer® (Fig. ComeNTÁRioS e CoNCLuSão A ecocardiografia possui um papel fundamental na avaliação de todas as fases (antes. Clin Sci 2001. a ecocardiografia intracardíaca é exequível e segura e permite uma avaliação mais eficaz de todas a fases do procedimento. Nedeltchev K. Relationship between migraine and cardiac and pulmonary right-to-left shunts. Nightingale S. Hijazi Z. Não se documentou derrame pericárdico.72:347-50. Mayo Clin Proc 1984. Varma C. Echocardiography 2003. 5 e Vídeos 3 e 4) e para confirmação da ausência de shunt residual. Wang Z. Outcome of patients with cryptogenic stroke and patent foramen ovale. et al. et al. Catheter Cardiovasc Interv 2004. afastado das paredes da aurícula e adjacente à aorta Fig. A avaliação no dia seguinte revelou um ligeiro hematoma na região inguinal direita resultante das punções realizadas nessa região.52:194-9. durante e depois) do procedimento de encerramento percutâneo de FOP. Clinical outcomes of patent foramen ovale closure for paradoxical emboli without echocardiographic guidance. Abdulla RI.59:17-20. 4. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002. Lang R. Wahl A.

.

in which different specialties. tanto nos períodos de internamento naquela unidade. and of the possibility. 79 . bem como da possibilidade. Case report isabel galriÇa neto rita abril nuno gil Pedro Fernandes carla Paiva cristina rodrigues Unidade de Cuidados Paliativos. is described. até ao falecimento da doente. já em estadio IV aquando do seu diagnóstico e consequente internamento na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para controlo sintomático e intervenção global no sofrimento associado ao contexto descrito. Finalmente. os autores concluem que este caso é demonstrativo da importância para um doente e sua família da referenciação precoce e atempada para cuidados paliativos. also beneficial. The multidisciplinary intervention and its objectives during about 15 months. of interdisciplinary care in this context. de cuidados interdisciplinares e par- Abstract The authors present the clinical case of a patient with lung cancer. both in periods of hospitalization and during follow-up as an outpatient. to symptoms control and global intervention within the context of suffering associated with advanced disease and multiple associated losses. the authors conclude that this case demonstrates the importance for a patient and family of an early and timely referral to palliative care. Finally. também benéfica. until the death of the patient. Descrevem em pormenor a intervenção multidisciplinar e os seus objectivos durante cerca de 15 meses. already in stage IV at the time of diagnosis and admission in the palliative care unit of Hospital da Luz. como de seguimento em ambulatório. Departamentos de Oncologia Médica e de Ortopedia ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com carcinoma do pulmão.um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS interdisciplinary approach in palliative care.

como ainda frequentemente acontece.2 Passou-se assim de um “modelo de cuidados separados” – os Cuidados Paliativos estavam remetidos apenas para o fim de vida.3 Existem diferentes tipologias de doentes com necessidade de Cuidados Paliativos: um doente paliativo não será necessariamente um doente terminal (prognóstico estimado de 3 . incurável e progressiva. com Tratamento específico Cuidados paliativos Fig.4 é excluir um grupo significativo de pessoas e condenar a um sofrimento hoje desnecessário muitos doentes que poderiam ter outro tipo de cuidados. Não reconhecer estas premissas e referenciar para Cuidados Paliativos apenas doentes moribundos. na ideia de só servirem para “quando não Início Morte há nada a fazer”. A medicina moderna tem hoje uma resposta técnica e humanizada para estas situações de incurabilidade e irreversibilidade. estes últimos correspondendo até a um grupo mais numeroso que o primeiro). Um doente paliativo pode. com base nas necessidades dos doentes e na evolução da doença. que assumem maior relevância. iNTRodução Os Cuidados Paliativos. e não excluem a possibilidade de intervenções multiprofissionais dirigidas à doença.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tilhados neste contexto. provide adequate and not futile interventions in disease within a framework of seeking benefits to the patient and clinical excellence. 1). se essas se traduzirem em benefício para os doentes. sempre em oposição e excluindo os cuidados curativos – para um “modelo cooperativo com intervenção nas crises” (Fig. sob gestão global dos cuidados paliativos. carecer essencialmente de intervenções dirigidas ao seu bem-estar e sofrimento e ser visto como um doente reabilitativo. muitos meses ou anos antes de falecer. em que diferentes especialidades. em que. 1 Modelo cooperativo com intervenção nas crises3 . centram-se nas necessidades globais das pessoas doentes nessas circunstâncias. oferecem intervenções proporcionadas e não fúteis.6 meses de via) ou moribundo (com dias ou horas de vida). se faz uma passagem progressiva para os Cuidados Paliativos. under the overall direction of palliative care. dirigidas à doença. sem nunca pôr de parte a intervenção de outras especialidades. de forma partilhada.1 Não devem ser oferecidos com base num prognóstico (apenas para moribundos) ou num diagnóstico (devem ser prestados a doentes oncológicos e não oncológicos. sempre num quadro de procura de obtenção de benefícios para o doente e de excelência clínica. enquanto cuidados de saúde especializados na abordagem interdisciplinar das situações de sofrimento condicionadas por doença grave e/ou avançada.

O doente deve sempre ser envolvido nos processos de decisão. de 76 anos de idade. Apresentava como antecedentes pessoais mais relevantes hipertensão arterial (HTA) e arritmia cardíaca controladas.98. e era fumadora desde os 20 anos até ao primeiro internamento na Unidade de Cuidados Paliativos. L1. e por apresentar dor não controlada. bilateralmente. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Ainda em Fevereiro de 2009 foi observada em consulta de Pneumologia do Hospital da Luz. Referia que o processo de doença é “normal” (sic).6 A abordagem técnica a ser feita deve englobar todas as dimensões do sofrimento. com irradiação à região inguinal e face interna da coxa. muitas vezes de forma prolongada. que não coabitavam.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS elevado sofrimento associado. hipercaptação em D12. Em Fevereiro de 2009 iniciou queixas de dor dorso-lombar moderada a severa. incapacidade funcional marcada nas diferentes actividades de vida diárias (AVD) e ansiedade/ angústia relacionada com as perdas associadas ao diagnóstico recente de neoplasia em fase avançada.5. Após consulta de Pneumologia. com uma carga tabágica de 60 unidades maço ano (UMA). de acordo com os outros resultados obtidos. duas adenopatias no hilo pulmonar contralateral com 3. que são afectadas por este tipo de situações. casada há 55 anos. que passa pelos Cuidados Paliativos. com 3 filhos adultos e netos. de nacionalidade americana. comunicando que pretendia estar na posse de toda a informação sobre a sua doença – com dados concretos sobre diagnóstico e prognóstico . Por agravamento dessa dor foi observada em ambulatório. foi-lhe proposto internamento em 25 de Fevereiro de 2009 na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz. sendo o marido o cuidador principal. com inegável desgaste associado. L2 e L4. o que obriga a uma sólida formação ético-clínica dos profissionais de saúde. traduzindo lesões secundárias ósseas e envolvimento de partes moles circundantes. A PET mostrou. professora e directora em actividade de um colégio. controladora e centralizadora das decisões. para além de adenopatias mediastínicas. caucasiana. para optimização do controlo sintomático. pólipo benigno do cólon extirpado em 2009. e deve também dirigir-se às famílias. e não apenas os aspectos somáticos. rigorosos. humanizados e baseados em premissas científicas hoje bem estabelecidas. fez tomografia compotorizada (TC) do tórax e abdómino-pélvica e posteriormente uma tomografia por emissão de positrões (PET). tendo efectuado broncofibroscopia com biópsia. com direito a optar ou recusar tratamentos que não entenda como benéficos na sua situação.e sobre as possíveis opções terapêuticas a tomar. um nódulo hipermetabólico no segmento superior do lobo inferior do pulmão esquerdo com diâmetro máximo de 29 mm. em estadio IV (osso e pulmão contralateral – estadio T1N3M1). O que se oferece são os melhores cuidados de saúde.81 de SUV máx. A biópsia revelou tratar-se de adenocarcinoma do pulmão. com SUV máx de 5. fazen- 81 . com um particular enfoque na componente das perícias de comunicação e do conhecimento dos processos adaptados de tomada de decisão. A doente mostrou-se desde o início muito estóica.

2 Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton . A doente não apresentava tosse ou dispneia (Fig. no caso de doença irreversível. A prioridade no início do internamento foi claramente para o controlo sintomático. Edmonton System Assessing Symptom (Fig. desproporcionadas e fúteis. (Também se pode perguntar a média durante as últimas 24 horas) Sem dor Sem cansaço Sem náusea Sem depressão Sem ansiedade Sem sonolência Muito bom apetite Muito boa sensação de bem-estar Sem falta de ar (Outro problema) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 3 6 6 6 6 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 7 7 7 7 7 7 8 8 8 8 8 8 8 8 8 8 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 Pior dor possível Pior cansaço possível Pior náusea possível Pior depressão possível Pior ansiedade possível Pior sonolência possível Pior apetite possível Pior sensação de mal-estar possível Pior falta de ar possível Fig. 2). após aplicação da escala habitualmente usada na Unidade – ESAS. que se foi depois aumentando progressivamente de 50 µg/h para 125 µg/h. onde evidenciava a sua vontade de. 3). nomeadamente a incapacidade da doente para se mobilizar e a dor de características somáticas e neuropática. Assim. Foram necessários diversos Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 25-02-2009 23-04-2009 Fig. Apresentou igualmente um documento que preparara anos antes nos EUA (“living will”). com posterior passagem para fentanil transdérmico (TD). iniciou analgésicos opióides fortes e corticoterapia (dexametasona) e gabapentina como co-adjuvantes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do referência à morte como um processo também natural. 3 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no primeiro internamento ajustes terapêuticos. Nesta altura foi também realizada uma reu- Por favor assinale o número que melhor descreve a intensidade dos seguintes sintomas neste momento. não ser submetida a medidas ditas “agressivas”. tendo iniciado morfina de acção rápida. condicionada pelas várias lesões ósseas dorso-lombares e com componente de compressão. ou de uma forma mais correcta.

Cuidados Paliativos. obstipação). No pós-operatório imediato iniciou reabilitação com treino de marcha e em 19 de Março de 2009 iniciou radioterapia externa dirigida às restantes lesões vertebrais. Pormenor axial de T12 onde se pode apreciar o grau de envolvimento vertebral e a lesão concomitante de partes moles com extensão intracanalar 83 . Tomografia computorizada A. sem componente encefálico ou visceral metastático e sem qualquer intervenção dirigida à doença. A cirurgia decorreu sem complicações (Fig. 4). Radioterapia. com um razoável estado geral. Dada a impossibilidade de efectuar levante e o risco de lesão medular. com o intuito paliativo. expectativas face aos objectivos da QT e aos principais efeitos secundários a esperar (fadiga. num total de 30Gy em 10 sessões. apresentava um colapso grave da D12. Ortopedia) para tomada de decisões sobre o plano terapêutico global a adoptar. Evidente ainda a lesão lítica de L3 B. foi realizada instrumentação posterior da coluna com sistema pedicular percutâneo com o objectivo de controlar a dor e permitir o levante em segurança. já que a doente. bem como questões em torno da realização dos bifosfonatos (áci- Fig. 4. em 4 de Março de 2009. Assim. Coluna dorso-lombar revelando extensa lesão lítica de T12 com colapso associado. para aferir claramente prognóstico. optou-se por uma abordagem cirúrgica.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS nião interdisciplinar (Oncologia Médica. seguida de realização de radioterapia (RT) e depois efectuaria quimioterapia (QT) paliativa. Ainda durante o internamento a doente teve uma primeira consulta de Oncologia Médica. A doente recuperou progressivamente a sua autonomia e registou-se um controlo analgésico razoável com uma dose de 125 µg de fentanil TD.

com recurso a nova transfusão por anemia marcada. nomeadamente na maioria das AVD. sempre com enorme dedicação. com um índice de Karnofsky de B60 (franca melhoria face à entrada. Apesar de alguma toxicidade hematológica e fadiga associadas à QT. ainda que com trombocitopénia e leucopénia discretas. teve um papel mais de acompanhamento do que pro-activo. muito na linha da dinâmica familiar que presidia à relação conjugal. A alta aconteceu nem 23 de Abril de 2009. Fez-se a preparação da alta. com boa resposta hematológica (Hb passou para 10 g/dL). optou por não aprofundar os aspectos mais emocionais relacionados com a sua doença. Foi sempre muito contida na partilha dos seus sentimentos e na manifestação das emoções. Em 16 de Abril de 2009 foi necessário realizar transfusão de 1 unidade de concentrado eritrocitário (UCE) devido a astenia. O primeiro ciclo de QT foi efectuado em 9 de Abril de 2009 (carboplatina + vinorelbina). em que se registou um C40).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do zoledrónico). sobretudo a nível ganglionar mediastínico. Fez modafinil dirigido ao controlo da astenia. e recuperou a capacidade de conduzir. dado que apresentou . a doente conseguiu retomar a sua vida profissional. a tempo parcial. Estes limites à intervenção da equipa de Cuidados Paliativos foram sempre respeitados por todos. com bons resultados. Este estava ciente da gravidade da situação da mulher e. A doente continuou a QT em ambulatório e em 3 de Julho de 2009 foi vista na consulta externa de Oncologia Médica. estando previstos 4 a 6 ciclos. discutindo a evolução da doença. em Julho de 2009. A TC de controlo efectuada póstratamento evidenciava tumor primitivo estabilizado. até à melhor resposta possível. que foi o familiar mais presente no internamento. incluindo uma saída fora do hospital para testar as capacidades da doente num confronto com o am- biente ambulatório habitual. Nessa ocasião decide-se fazer segunda linha de QT com pemetrexed. tendo feito até então 4 ciclos completos de QT (omissão de dia 8 do 3º ciclo por neutropénia). Em 4 de Janeiro de 2010 realizou uma TC de controlo que revelou progressão da doença. 5). A doente foi reavaliada em consulta de Ortopedia mantendo a sua autonomia funcional com exame neurológico (Agosto de 2009 e Março de 2010). com redução do fentanil TD e estabilização nos 75 µg de 3 em 3 dias. no contexto de anemia com um valor de hemoglobina (Hb) de 8 g/dL pós-QT. A radiografia de controlo mostrava manutenção do alinhamento vertebral com reconstituição parcial do corpo de D12 (Fig. com aparente estabilidade da lesão primitiva. a doente foi sempre apoiada na sua adaptação às limitações. com regressão das adenopatias mediastínicas. A doente completou apenas 3 ciclos. sem sinais de discrasia. Simultâneamente. Foi possível reduzir progressivamente as necessidades analgésicas. pelo que após discussão com a doente sobre as vantagens e desvantagens se decidiu fazer QT até 6º ciclo e ácido zoledrónico dirigido à minimização das complicações esqueléticas. referindo de uma forma pragmática que o que lhe importava era manter qualidade de vida e fazer tudo para não sobrecarregar a família. com uma preocupação visível em proteger o marido. A doente. por quase não falar do seu sofrimento. no seu estilo de coping habitual. A doente foi recuperando progressivamente a autonomia funcional.

No final de Maio de 2010 a doente colocou a possibilidade de suspender a QT. um abdómen mais distendido com hepatomegália não dolorosa e discretos edemas maleolares. Por agravamento das queixas dorso-lombares e início de dor (valor 7 numa escala de 10 pontos) na anca e região inguinal direitas. Radiografia de perfil pós-operatória B. No exame objectivo realizado na mesma altura destacavam-se alguns nódulos palpáveis sobre a grelha costal. O raio-x realizado à entrada confirmou a progressão da doença.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS Fig. e alterações auscultató- 85 . bem como por aparecimento de cansaço a médios esforços e episódios de tosse com farfalheira e expectoração hemoptóica. que revelava progressão marcada da doença a nível torácico e também metástases hepáticas múltiplas de novo. Radiografia anteroposterior e de perfil um ano após intervenção cirúrgica assinalando-se manutenção do alinhamento e reconstituição parcial de T12 após radio e quimioterapia astenia progressiva e necessidade de suporte transfusional. Era portadora de uma TC toraco-abdominal recente. axila direita e apêndice xifóide. 5 Radiografias de controlo A. Importa referir que a doente manteve a actividade profissio- nal até 3 dias antes deste internamento. a infecção respiratória e a ausência de derrame pleural. decisão que se discutiu e confirmou aquando do internamento que se seguiu. de controlo. compatíveis com metástases cutâneas múltiplas. condicionadoras de incapacidade funcional. foi reinternada na Unidade de Cuidados Paliativos em 6 de Maio de 2010.

Foi reforçado o objectivo central de conforto e o compromisso de não realizar manobras/intervenções agressivas ou desproporcionadas. com resposta clínico-analítica relativa boa. uma agudização a ser tratada sempre no contexto da fase evolutiva da doença de base e de forma proporcionada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ rias e semiologia compatível com infecção respiratória. depois de terminadas as sessões de RT e dado o controlo sintomático razoável (Fig. Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 06-05-2010 23-05-2010 Fig. enfermeiros e psicóloga) o facto de . foi necessário proceder a transfusão de 2 UCE por diminuição franca da hemoglobina (7.8 g/dL) que agravava astenia (também condicionada por progressão da doença com insuficiência hepática). equacionou-se a alta para domicílio. 6) e o nível de autonomia conseguidos. num total de 30 Gy. e dado que a doente mantinha a capacidade de deambulação e aceitou realizar a medida terapêutica referida. e manteve uma postura pragmática de querer estar a par de todos os detalhes e expressando pouca emoção. as provas de função hepática apresentavam resultados francamente alterados. Conseguida a estabilização da terapêutica. passagem para morfina oral de libertação modificada). 6 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no segundo internamento Após realização de RM da coluna foi excluída a possibilidade de nova intervenção ortopédica e foi decidido iniciar RT das lesões da bacia incluindo uma nova serie de 10 fracções. mantendo-se na maior parte do dia sentada. decidindo-se. foi necessário discutir com vários elementos da equipa (médica. no contexto de dispneia e dor. Mostrou-se preocupada com o prognóstico e com decisões a tomar sobre o futuro.8 a doente foi abordada relativamente à progressão da doença e às suas principais expectativas. que esta se ausentaria pontualmente da Unidade de Cuidados Paliativos durante os fins-de-semana para testar a sua adaptação ao ambiente doméstico e preparar as ajudas necessárias. Nesta altura. não existia evidencia de miopatia dos corticóides. A nível laboratorial. realizada rotação de fentanil para morfina10 (instituição de esquema regular subcutâneo e após estabilização das doses. aquando do primeiro internamento.9 nomeadamente antibioterapia (ceftriaxona subcutânea e claritromicina oral) com boa resposta a nível respiratório. Neste segundo e último internamento. que teve a duração de quase três semanas. Apesar de apresentar facies discretamente cushingóide. A doente necessitava apenas de ajuda parcial nos cuidados de higiene e deambulava com apoio de andarilho. e para além de anemia evidente. em conjunto com a doente e o marido. Ao longo deste internamento. em conferência familiar realizada pela médica e enfermeira da equipa. Inicou terapêutica subcutânea. sobre zonas não irradiadas na sessão anterior. além de serem revistas as doses de opióide e.

foi assegurado à doente que seriam tomadas todas as medidas para garantir o seu bemestar. que não seria adoptada qualquer medida de suporte artificial e que. A doente veio a falecer tranquilamente. nomeadamente a presença atenta e assídua do marido. Foi ainda necessário administrar ácido aminocapróico intravenoso e vitamina K. quer pela médica de serviço. O agravamento objectivou-se com o aparecimento de dispneia franca e episódios de hemoptise. ficando a doente sem dispneia e sem farfalheira. a doente foi sendo abordada sobre a diferença entre “estar vivo até morrer” e “estar à espera da morte”. optando-se por tecer. haloperidol e midazolan. pelo nariz e cavidade oral. morfina.11 com um regresso antecipado à Unidade de Cuidados Paliativos. que foi correcta e precocemente referenciada 87 . caso isso fosse essencial. não será realizada uma discussão alargada do mesmo. no seu pragmatismo. aproveitando aquilo que podia desfrutar. presente ao longo das últimas 24 horas. não a deixando em sofrimento (manifestava grande medo relativamente à possibilidade de asfixiar). alguns comentários sobre os aspectos mais relevantes que ele contém. que referiu ter conseguido desfrutar. Face a esta crise representativa de agravamento franco e ao seu ao impacto na família. na madrugada de 26 de Maio de 2010. Estes objectivos foram atingidos. até pela aceitação da ida a casa. de forma sintética. foi alterada rapidamente para uma perfusão contínua subcutânea com anticolinérgicos (butilescopolamina). foram realizadas várias conferências familiares. foi valorizada a sua narrativa de vida e foi incentivada a viver o dia-a-dia. registou-se um agravamento do quadro respiratório (farfalheira e tosse com expectoração hemoptoica franca). 15 meses depois de ter contactado pela primeira vez com a equipa da Unidade de Cuidados Paliativos. A doente esteve sempre confortável mas dada a exuberância do quadro houve que reforçar o apoio à família. Nesse contexto. A terapêutica inicial por bolus. Na última saída. quer pela enfermeira que acompanhou a doente até ao final. da filha e de uma nora. A doente saiu duas vezes para o seu domicílio e teve oportunidade de reunir a família em duas celebrações festivas.12. e sedada logo após o início das hemoptises. de início intermitentes e posteriormente contínuos. A hemorragia foi atenuada com tamponamento nasal mas sem reversão completa pelo que se recorreu também ao uso de cobertores escuros para minimizar o impacto da hemorragia na família. tendo sempre por base uma esperança realista e adaptada ao novo agravamento da doença. como é o caso desta doente. estava focalizada numa atitude de “à espera da morte”. na presença da enfermeira. ComeNTÁRioS e CoNCLuSõeS Pela extensão e complexidade do caso descrito.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS parecer que a doente. Há doentes que se apresentam em situação de necessidade paliativa (sem possibilidade de cura e em sofrimento intenso) desde o seu diagnóstico. se poderia optar por sedação.13 aspectos com os quais manifestou o seu acordo. Assim. Esta verbalizounos que só o facto de ver a sua familiar “sem sofrer” e de se estar a cumprir a sua vontade os deixava francamente tranquilos e apaziguados na sua dor.

confirma que os doentes neste último caso têm melhor qualidade de vida. constitui um caso bem sucedido.14 . Foi sempre claro que o intuito das terapêuticas/intervenções não era curativo e. O episódio final remete para a existência de crises previsíveis e conhecidas em Cuidados Paliativos. menor depressão e vivem até mais tempo. do tipo de discussão em que o doente e família devem ser envolvidos. distribuídos aleatoriamente por dois grupos. se respeitou claramente o perfil controlador.13 Esta doente esteve cerca de 15 meses a receber Cuidados Paliativos. Não se tratava de uma doente com indicação para uma abordagem centrada no modelo de agudos. impunha-se o primado da qualidade de vida e de não enveredar pela obstinação terapêutica. de ataque à doença. verdadeiramente pertinentes e. aos benefícios/malefícios devidamente equacionados e revistos com a doente e ao prognóstico estimado (previsão de aproximadamente 9-12 meses de vida). sujeitando-os a intervenções que. longe de resolverem a situação major de base que determina essas intercorrências. proporcionadas. num modelo em que. não foi possível explorar de forma explícita. interdisciplinares. Neste contexto. tipificando uma intervenção activa e coordenada no sofrimento. atendendo ao seu estado geral. com retoma da actividade profissional e no seguimento prolongado em ambulatório.12. Foi conseguido um controlo sintomático razoável. e entre o arsenal terapêutico destaca-se o recurso a diferentes opióides. desde a oral à transdérmica e subcutânea. no entender dos autores. fechado e estóico da doente.3 e 6). no ganho de autonomia. beneficiou claramente de um tratamento numa lógica de cuidados de saúde partilhados. para além disso. Recorreu-se a diferentes vias de administração de fármacos. um estudo comparativo que incluiu 151 doentes com carcinoma pulmão (não-pequenas células) metastático recém diagnosticado. em que os doentes de um dos grupos foram objecto de cuidados standard de oncologia e os do outro a uma intervenção mista de cuidados paliativos e oncologia. como tal. nomeadamente no que concerne a questões de prognóstico e diferenças com a prática de eutanásia. bem como a psicoestimulantes. Criou-se espaço para a discussão de um testamento vital e das questões em torno da cessação de terapêuticas desadequadas. Nessa matéria. Assim. nem tão pouco de uma doente terminal. neste caso. por vontade da própria.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ para Cuidados Paliativos. verdadeiras emergências que requerem intervenção adequada. Isso repercutiu-se na qualidade de vida da doente. o que não significa remeter estes doentes para recursos de agudos. impõe-se o domínio das matérias em torno da sedação paliativa. podem agravar o sofrimento do doente e gerar expectativas inadequadas na família. Foi alvo da intervenção de várias especialidades. as questões mais profundas do seu sofrimento nem o da sua família. na sua acepção plena e mais pertinente. naquilo que. nomeadamente de terapêuticas cirúrgicas. por exemplo para tratar dispneia. objectivado quer através da observação clínica. para tratar astenia. quer da auto-valorização pela doente usando escalas seriadas de ESAS (Fig. A evidência mais recente publicada. em modo regular (bolus) e em perfusão contínua.

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91 . to ensure the provision of the best healthcare to the patients. It also reflects the importance of the cooperation between institutions. taking advantage of knowledge and expertise from different specialties.SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus.++ anabela MouQuinho+++ raQuel gil-gouveia+ + Departamento de Neurologia Hospital de Santa Maria. Reflecte também a importância da cooperação entre instituições. This case illustrates the diagnostic difficulties of a neurological rare entity and the importance of a multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment.++ MÁrio Miguel rosa++ JosÉ Ferro+. Abstract The authors report the clinical case of a patient with a severe stiff person plus syndrome. Centro Hospitalar de Lisboa Norte +++ Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão ++ ReSumo Os autores relatam o caso clínico de uma doente com um síndrome de pessoa-rígida plus grave. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Stiff person plus syndrome.++ luÍsa albuQuerQue+. diagnosis and therapeutic approach bruno Miranda++ JoÃo costa+. de forma a assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. Este caso procura ilustrar as dificuldades diagnósticas de uma doença neurológica rara e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar para um diagnóstico e tratamento correctos. and positive glutamic acid decarboxylase antibodies. com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico positivos. tirando partido dos conhecimentos e experiência das várias áreas de especialidade.

4 Os critérios de diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida incluem:5 i) rigidez muscular da musculatura axial e dos membros. Desde muito cedo.2 Contudo. Clinicamente.1 Esta síndrome foi considerada inicialmente como uma patologia com provável base psicogénica. descobertas científicas recentes na área da imunologia do sistema nervoso permitiram um conhecimento mais aprofundado do problema e atribuíram um carácter orgânico à doença. iv) resposta ao diazepam. Procuram enfatizar as dificuldades diagnósticas associadas a esta entidade clínica. Após poucos dias do início dos . Os primeiros casos de síndrome de pessoarígida foram descritos em 1956. debilitante e com um diagnóstico habitualmente difícil e tardio. caracteriza-se por uma rigidez progressiva e flutuante. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de pessoa-rígida plus grave com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) positivos. altura em que a doente refere dificuldades ocasionais em movimentar a perna direita quando da marcha e espasmos musculares intermitentes no mesmo membro.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de pessoa-rígida é uma doença neurológica rara. As suas queixas tinham-se iniciado em Novembro de 2009.3 A excessiva resposta imunológica contra a descarboxilase do ácido amino-glutâmico reduz a produção de ácido γ-aminobutírico (GABA) a nível dos inter-neurónios inibitórios medulares e corticais originando um disparo tónico contínuo dos neurónios motores e espasmos musculares lentos. o carácter flutuante das queixas motoras e a relativa ausência de alterações no exame neurológico. nomeadamente no diagnóstico diferencial com perturbações funcionais ou doença psiquiátrica. iii) espasmos musculares episódicos sobrepostos à contractilidade contínua. envolvendo predominantemente a musculatura proximal. recorre ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz a 24 de Novembro de 2009 por história de agravamento marcado de rigidez e espasmos musculares do membro inferior direito com um mês de evolução. dada a associação estreita com sintomatologia psicológica. v) ausência de qualquer outra patologia que possa explicar a sintomatologia. de 58 anos de idade. caucasiana. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. a sintomatologia parecia ter uma relação de agravamento importante com períodos de maior stress emocional. A detecção de anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) em doentes com a síndrome foi determinante para esse conhecimento. ii) contracção concomitante dos músculos agonistas e antagonistas (clinicamente ou por electromiografia). associando-se ainda espasmos musculares frequentes e dolorosos.

a doente manteve seguimento e terapêutica psiquiátrica com o diagnóstico de síndrome depressivo. incontinência urinária. Os espasmos musculares tornaram-se cada vez mais frequentes e dolorosos ao nível do membro inferior direito e começaram a envolver a musculatura lombar. 93 . trismo e uma postura lombar hiperlordótica. Os antecedentes médicos da doente incluíam apenas dois eventos prévios semelhantes. descreve quedas frequentes com rigidez abrupta das pernas. Os antecedentes familiares eram irrelevantes e a doente não tomava medicação crónica desde há um ano. desencadeadas por irregularidades do piso ou estímulos sonoros intensos e inesperados. sem capacidade de mobilização espontânea. Apresentava ainda instabilidade postural importante na posição sentada. A doente teve alta medicada com sertralina. altura em que tinha suspendido a terapêutica anti-depressiva prévia. a doente dirigiu-se ao serviço de urgência do hospital da sua área de residência. os sintomas foram-se agravando progressivamente. Passadas duas semanas. opistótono. Estes eventos originaram medo associado a algumas actividades no exterior e a doente começou a evitar andar em ruas com calçada portuguesa e em locais muito movimentados. Aqui. Na observação inicial a doente apresentava sudorese generalizada. Durante aproximadamente os dez anos seguintes. Nos dias seguintes. a flutuação dos sintomas sem alterações no exame objectivo e a boa resposta ao diazepam considerou tratar-se de um distúrbio funcional. Apesar de uma ligeira melhoria associada à terapêutica com diazepam. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA sintomas. mas menos graves: · Aos 32 anos e no contexto de problemas de saúde graves do seu filho mais novo. visão turva e períodos de diplopia. Estas queixas duraram aproximadamente seis meses e corresponderam a um período de internamento do filho mais velho por acidente de viação grave. foi observada pela equipa de Psiquiatria que tendo em conta a história prévia de eventos semelhantes. as dificuldades de mobilização e os espasmos musculares progrediram gradualmente para a outra perna. Devido ao rápido agravamento dos sintomas e à limitação funcional.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Em ambas as ocasiões a doente foi observada por vários neurologistas e neurocirurgiões que não objectivaram alterações e realizou ressonância magnética (RM) crânio-medular e electromiograma que foram normais. foi-lhe prescrita terapêutica analgésica e diazepam e. Neste contexto. o quadro clínico já tinha evoluído com aumento de contractilidade e espasmos da musculatura cervical e abdominal inferior. Dias antes de ser internada no Hospital da Luz. tendo em conta a história de eventos passados semelhantes. a doente mal conseguia movimentar a perna e a marcha tornou-se instável. risperidona e zolpidem. a doente refere período com três meses de duração de queixas de contracturas e espasmos musculares da região lombar. mas não havia epidemiologia compatível com tétano. foi aconselhada a consultar o seu psiquiatra. com contractura muscular nos quadrantes abdominais inferiores e em ambos os membros inferiores. · O segundo episódio ocorreu aos 46 anos e envolveu contractura intensa e espasmos musculares da perna direita. tinha sido observada pelo seu médico assistente que não detectou quaisquer alterações no exame objectivo. Para além disso. Tinha a vacinação anti-tetânica não actualizada. ficando em poucos dias incapaz de andar ou de se colocar de pé.

valores de referência (VR): 21-215 UI/L). VR: <1 UI/mL). confirmando o diagnóstico de síndrome de pessoa-rígida. sem retropulsão do muro posterior O tratamento consistiu em doses crescentes de diazepam e baclofeno que obrigaram a internamento na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz para ventilação mecânica. proteína C reactiva e velocidade de sedimentação. Posteriormente seguiu-se um período de ajuste . Uma avaliação neurofisiológica mais detalhada com estudo do blink reflex e avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano revelou alterações compatíveis com disfunção ao nível da protuberância (Fig. apresentava um nistagmo vertical espontâneo não extinguível em todas as posições do olhar e ataxia apendicular. O estudo serológico anti-tetânico mostrou resultados compatíveis com primovacinação antiga. A creatinina quinase (CK) estava significativamente aumentada (3 809 UI/L. 2). sendo o restante estudo de auto-imunidade negativo. magnésio sérico. O estudo electrofisiológico por EMG revelou um padrão de actividade contínua da unidade motora em músculos agonistas e antagonistas. Identifica-se ainda um discreto afundamento da plataforma somática superior de L1. terapêutica que permitiu a redução gradual das doses de relaxantes musculares. Fig. coagulação. função tiroideia. ecografia tiroideia e mamografia. sem evidência de desvios listésicos. imuno-electroforese. complemento. Analiticamente não foram encontradas anomalias no hemograma.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Para além disso. função renal. A tomografia computorizada (TC) da coluna lombo-sagrada mostrou hiperlordose lombar e fractura na plataforma do corpo vertebral de L1 (Fig. entre os espasmos. Não apresentava alterações nas funções superiores cerebrais. A doente fez ainda sulfato de magnésio endovenoso e cinco dias de imunoterapia com imunoglobulina humana. sem alterações significativas. Os anticorpos anti-GAD foram fortemente positivos (239 UI/mL. ionograma. nem sinais piramidais. 1 TC da coluna lombo-sagrada. metabolismo cálcio-fósforo. A doente efectuou ainda estudo sistémico por TC toraco-abdomino-pélvica. É possível observar a acentuação da lordose lombar associada a horizontalização do sacro. A RM crânio-medular não apresentava alterações adicionais. função hepática. 1).

Após quatro semanas verificou-se agravamento clínico. Mantém actualmente medicação regular com imunoglubulina humana e corticoterapia oral. Permaneceu internada neste hospital durante sete semanas continuando a terapêutica farmacológica imunomoduladora (imunoglobulina e prednisolona) e sintomática (diazepam e baclofemo) para além do acompanhamento fisioterapêutico e apoio psicológico. No entanto. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA dez e espasmos. B. As fobias e a ansiedade na síndrome de pessoa-rígida são secundárias a aspectos intrínsecos da própria doença e não devidas a uma neurose fóbica endógena. 2A Blink reflex: observa-se ausência de respostas R1 e R2 com respostas R2’ ligeiramente atrasadas. terapêutico. Por necessidade de terapêutica regular com imunoglobulina humana. Estas alterações apontam para uma lesão pôntica com relativa preservação da região bulbar e transição bulbo-protuberancial. a doente foi transferida para o Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão. em regime de internamento no Hospital Residencial do Mar. Fig. onde cumpriu programa de reabilitação durante seis meses.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS.6 O atraso em vários anos no diagnóstico clínico é habitual nas fases iniciais de síndrome. embora com intensidade mais reduzida. com envolvimento de outras regiões 95 . esta última apresentação clínica da doença destaca-se pela sua evolução rápida e grave. a doente foi transferida para o Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria. agravamento da capacidade motora. da ataxia e nistagmo. que lhe permitiu readquirir a marcha com apoio e uma autonomia parcial para as actividades básicas da vida diária. em regime de desmame progressivo. Dos defeitos mencionados. a sintomatologia inicial foi interpretada como um distúrbio funcional dada a história de eventos prévios semelhantes sem alterações no exame objectivo e na investigação complementar. que mais uma vez sugere disfunção pôntica Após a alta. apenas a ataxia e titubação se mantém resistentes às medidas terapêuticas instituídas. No entanto. trabalho intenso de Medicina Física e de Reabilitação e apoio psicológico. com recrudescência da rigi- diSCuSSão No caso apresentado. Períodos de silêncio (SP) do músculo masseter após estimulação do nervo mentoniano: identifica-se um SP1 incompleto. importa referir que as quedas e a fobia específica para algumas actividades (evitar andar em ruas com calçada portuguesa) são achados pouco habituais nas perturbações psicogénicas e devem alertar o clínico para outros diagnósticos possíveis. instalando-se quadro de titubação persistente.

O papel do tratamento não farmacológico. É também crucial um estudo complementar detalhado. Estes achados estão de acordo com o conceito de síndrome de pessoarígida plus descrito num trabalho datado de 1999. . O tratamento actual da síndrome de pessoarígida inclui intervenção farmacológica com sedativos e ansiolíticos (diazepam. Em conclusão. o resultado positivo dos anticorpos anti-GAD. este caso clínico ilustra bem os problemas inerentes a uma patologia neurológica rara e complexa. é determinante e foi crucial para a recuperação funcional da doente descrita neste trabalho. a doença é cada vez mais considerada como um distúrbio auto-imune que na maioria dos casos leva à formação desses anticorpos. clonazepam).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ corporais (face. que permitiram assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. No entanto. Embora o diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida seja baseado sobretudo em critérios clínicos ou electromiográficos. Estas variantes apresentam ainda resistência à terapêutica habitual e um prognóstico pior.9 No que se refere ao tratamento imunológico. a ataxia apendicular e da marcha e a disfunção autonómica.7 Assim. anemia perniciosa. esta está associada a anticorpos anti-ampifisina. Contudo. foi muito importante neste caso clínico. bem como os benefícios de uma abordagem multidisciplinar e uma boa relação entre instituições. fractura vertebral devida aos espasmos intensos e rabdomiólise. de forma a excluir outras doenças auto-imunes (p. nomeadamente o nistagmo marcado. mioclonias. Outra etiologia possível desta síndrome é a síndrome paraneoplásica. Actualmente. habitualmente. de vias longas. musculatura cervical). A avaliação neurofisiológica com blink reflex e a avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano comprovou também disfunção ao nível da protuberância. nomeadamente neoplasia da mama. diabetes mellitus. entre outras) habitualmente associadas à síndrome de pessoa-rígida. de segundo neurónio motor. ciclofosfamida) é também aconselhado em casos de resistência à terapêutica habitual. Um aspecto muito interessante do caso clínico apresentado é o facto de estarem presentes características neurológicas adicionais. alterações cognitivas ou disfunção autonómica.8 em que se alerta para variantes atípicas e se adicionam à síndrome clássica características clínicas que incluem sinais do tronco cerebral. anti-espasmódicos (baclofeno e tizanidina) e imunoterapia. ex. a avaliação complementar deve procurar também excluir patologia neoplásica oculta. atípicas para a síndrome clássica de pessoarígida. com fisioterapia e acompanhamento psicológico. o uso de corticosteróides ou outros agentes imunossupressores (azatioprina. apenas a imunoglobulina humana dispõe de evidências científicas dos seus efeitos. tiroidite.

Psychological factors in the diagnosis and pathogenesis of stiff-man syndrome. Solimena M. 8.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Kuckenhoff J. Woltman HW. 9.318:101220. The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gammaaminobutyric acid. epilepsy. Mersch FP.31:421-7. Hennringer P.131:522-30. Ann Intern Med 1999. Stiff Person Syndrome: Advances in Pathogenesis and Therapeutic Interventions. 7. 5.178:2219-23. 3. Neurologist 2004. Thomas A. Meinck M. Stiff-person syndrome. Dalakas MC. Dalakas MC. A neuropsychological assessment of phobias in patients with stiff person syndrome. J Neurol 1999. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm (“stiff-man” syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. 4. Simon F. Levy LM. Ameli R.11:102-10. Mayo Clin Proc 1956. 6. and type I diabetes mellitus. 97 . Neurology 1996. Folli F. Current Treat Options Neurol 2009. N Engl J Med 1988. et al. Rakocevic G.64:1961-3.246:648-52. J Exp Med 1993. Cofiell R. De Camilli P. Clement U. Dalakas MC. Murinson BB.47:38-42. 2. Denis-Donini S. The synaptic vesicleassociated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen to StiffMan syndrome with breast cancer. Floeter MK. Snow J. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA BiBLioGRaFia 1. Brown P. Neurology 2005.10:131-7. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome. The stiff man and stiff man plus syndromes. et al. Marsden CD.

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verificou-se remissão total dos eventos paroxísticos. Numa minoria de casos podem surgir eventos paroxísticos. em que o episódio que levou ao diagnóstico foi um quadro paroxístico de ataxia e disartria. The authors report a clinical case of multiple sclerosis presenting with an episode of paroxysmal dysarthria and ataxia. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. Os autores descrevem um caso clínico de esclerose múltipla. 99 . presenting most frequently with recurrent neurological deficits. that led to the diagnosis. em que os sintomas clássicos são défices neurológicos evoluindo por surtos. Abstract Multiple sclerosis is a central nervous system demyelinating disease. que são mais frequentes em formas avançadas da doença. Following carbamazepine therapy a total remission of the paroxysmal events was achieved. usually in advanced forms of the disease. forma surto-remissão. Paroxysmal episodes occur in a minority of patients.aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Paroxysmal ataxia-dysarthria in multiple sclerosis soFia nunes de oliveira Pedro vilela Departamento de Neurologia. Após terapêutica com carbamazepina.

Da investigação realizada destacou-se de positivo: · Ressonância magnética crânio-encefálica (RM CE): múltiplas imagens na substância branca periventricular. Recorreu à consulta de Neurologia do Hospital da Luz por episódios paroxísticos de alterações da articulação verbal e da coordenação motora com desequilíbrio impedindo a marcha. que persistiram durante uma semana com remissão espontânea. uma das lesões captava contraste sugerindo doença em actividade (Fig.2 As formas mais comuns são: ataxia e disartria paroxísticas. 1).3 A nevralgia do trigémio é um dos eventos paroxísticos descritos e surge em cerca de 1.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) afectando predominantemente a substância branca dos hemisférios cerebrais. que ficou subitamente disártrico e atáxico. Na EM também podem surgir sintomas paroxísticos. hipoestesia. desde duas a três por hora a mais de 20 por hora. reflexos miotácticos patologicamente vivos nos quatro membros. no pedúnculo cerebeloso esquerdo. dependendo da localização das lesões no SNC. · RM medular: múltiplas lesões de predomínio cervical e dorsal com características de doença desmielinizante do SNC. alterações sensitivas (incluindo prurido) e dor paroxistica. e a recuperação era completa.3 Os eventos paroxísticos podem ser o primeiro sintoma. de 34 anos de idade. com dismetria dos quatro membros e incapaz de andar sem apoio. Babinski bilateral. ou surgir até mais de 20 anos depois do início da doença. de vertigem e desequilíbrio da marcha de instalação aguda. com duração de segundos. diplopia paroxística. O episódio durou sete segundos. difícil em linha mas possível sem apoio. ausência de alterações de pares cranianos.5% dos doentes. crises tónicas. diminuição da visão. Estes défices têm uma duração de dias a semanas e tendem a melhorar espontaneamente. provas de coordenação motora dos membros inferiores sem dismetrias mas mal realizadas. que surgiam espontaneamente.4 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. O exame neurológico pós-ictal revelou marcha de base alargada. parésia. surto-remissão. com incidência variável. caracteriza-se por episódios recorrentes de perda de função neurológica. diplopia. acinesia paroxística. com antecedentes. Durante a consulta ocorreu um episódio semelhante aos descritos pelo doente. . entre outros. referida com valores entre 3 e 17% por vários autores. ou seja. sendo mais frequentes na doença estabelecida. ausência défices motores ou sensitivos significativos. A sua forma mais comum. podendo também ser desencadeados pela emoção e exercício físico. A sua frequência era variável. Sem queixas neurológicas até cerca de três semanas antes da consulta. tronco cerebral e cerebelo. sugerindo doença desmielinizante do SNC com extenso envolvimento mesencefálico sendo que.1. sete anos antes.

Borrelia. de início súbito.12 101 . durante a realização do exame ocorreu um episódio paroxístico semelhante ao descrito sem tradução electroencefalográfica. não ocorreram novos surtos e as RM-CE realizadas aos seis e 12 meses não mostraram novas lesões. Algumas lesões impregnam contraste.8-10 Podem também surgir noutras situações.11.11 A correlação anatomoclínica não está completamente esclarecida. Assumiu-se como diagnóstico uma doença desmielinizante do SNC – EM. adjacentes aos cornos frontais e átrios dos ventrículos laterais. mas sugere uma ou mais lesões mesencefálicas envolvendo os pedúnculos cerebelosos na origem dos episódios. sem actividade paroxística. incluindo infecções por Treponema pallidum. vasculi- tes e sarcoidose. controle e/ou coordenação da fala e movimentos. · Electroencefalograma (EEG): lentificação focal temporal bilateral. como acidentes vasculares cerebrais e doença autoimune com envolvimento do SNC. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A ataxia-disartria paroxística caracteriza-se por episódios de dificuldade transitória na iniciação. tabaco. Foi feita investigação no sentido de exclusão de outras doenças do SNC. Atingimento do corpo caloso. sendo que. Atingimento adicional do cerebelo e tronco cerebral. Após um ano de seguimento e sob terapêutica com interferão ß1A.ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA Fig. calor. Os episódios podem ser desencadeados pelo exercício. Atrofia difusa cortiço-subcortical · Estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) com presença de bandas oligoclonais indicando síntese intratecal de imunoglobulinas. em topografia subcortical. padrão estereotipado. vírus da imunodeficiência humana (VIH). emoções.8. flexão súbita do pescoço e movimentos oculares. 1 Múltiplas imagens hiperintensas no TR longo. O doente realizou ciclo de metilprednisolona e iniciou terapêutica com carbamazepina com remissão total dos eventos paroxísticos. distribuindo-se na substância branca periventricular. preenchendo critérios de EM. O estudo citológico e bacteriológico do LCR foi normal. lesões na protuberância.5-7 São bem conhecidos no contexto de EM tendo sido inicialmente descritos em 1959 por Andermann e Cosgrove. bulbo e transição do pedúnculo cerebeloso superior para a substância branca do hemisfério cerebeloso direito. nas fibras em U. curta duração e ocorrendo várias vezes por dia.

pela sua acção sobre a membrana neuronal bloqueando a condução efática. In: Adams and Victor’s Principles of Neurology. Paroxysmal dysarthria and ataxia: associated MRI adnormality. Nicolas M. Davis FA. Edinburgh: Churchill Livingstone 1972. Paroxysmal symptoms as the first manifestations of multiple. 2.112-8. Fukuyama H. Netsell R.26:1100-4. Westerberg CE. o mecanismo mais provável é a transmissão efática ou transversa. 11. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with Behçet’s disease.9:211-5. Paroxysmal dysarthria and ataxia in multiple sclerosis. Samuels MA. Lhermitte J. Multiple sclerosis and alied demyelinating diseases. 7. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain infarction. o EEG normal durante os episódios). 3.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Do ponto de vista fisiopatológico. Gorard DA. Brain 1975. que consiste na transmissão de impulsos entre axónios desmielinizados adjacentes numa lesão. Lloyd-Smith D. Movement phosphenes in optic neuritis: a new clinical sign.14:694-7.3. Schauf C. Kent RD. Matsui M. 9th edition. 2nd edition.43:296-304. Shibasaki H. Paroxysmal ataxic dysarthria. 5. Compta Y. Bergen D. Gurvit IH. Saruhan-Direskenely G. Bollack J. McDonald I. J Speech Hearing Dis 1976. Multiple sclerosis 2008.98:189-202. Hashikawa KK. Cosgrove JBR. 8. Neurology 1959. Osterman PO. A manifestação clínica depende do tipo de axónio que é despolarizado. Gibberd FB. um impulso eléctrico normal despolariza inadvertidamente um axónio vizinho desmielinizado. Akman-Demir FG. 9. J Neurol 1995. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989. Revue Neurol 1924.874-902.4 Ao atingir uma placa desmielinizante. Andermann F.63:345-7. São por isso eventos paroxís- ticos de descarga axonal e não neuronal (o que explica. Eraksoy M. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. Ropper AH. Lumsden C. Aral O. McAlpine D. . Midbrain lesions and paroxysmal dysarthria in multiple sclerosis.9 Relativamente a outros fármacos anti-epilépticos não são tão eficazes como a carbamazepina. no caso descrito. Neurology (minneap) 1976. 10. Graus F. Neurology 2004.41:93-109. 6. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980. Multiple sclerosis: a reappraisal. Espir MLE. Twomey JA. Acheson ED. BiBLioGRaFia 1. 12.31:56-62.3. Les douleurs à type de décharge électrique consecutives à la flexion céphalique dans la sclérose em plaques. Mc GrawHill 2009. Salz A. Sano K. A carbamazepina é útil no controlo destes episódios.242:344-7. Walters AM. Tomimoto H.52:1444-5. Deutsch W. 4. Blanco Y.

As the clinical situation worsened and a safe etiologic diagnosis was not possible. 103 . A resolução rápida do hipercortisolismo permitiu a melhoria clínica. de Cardiologia. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos da síndrome de Cushing. Abstract The authors report the clinical case of a 58-year old female with the diagnosis of dilated cardiomyopathy. Cushing’s syndrome diagnosis and treatment are discussed. de Medicina Interna e Intensiva e de Cirurgia Geral ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 58 anos de idade com o diagnóstico de miocardiopatia dilatada grave. resulting from a Cushing’s syndrome. as well as this patient necessity of a long term clinical surveillance regimen.mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Severe dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome Francisco sobral do rosÁrio leone duarte anabela Martins vanda carMelo aleXandra horta Paulo roQuete antÓnio garrÃo Departamentos de Endocrinologia. foi decidido efectuar adrenalectomia bilateral. secundária a síndrome de Cushing. bem como as indispensáveis medidas de vigilância em termos de futuro. The normalization of the cortisol levels allowed the improvement of congestive heart failure and the achievement of a better clinical status. it was decided to proceed with a bilateral adrenalectomy. Dado o agravamento progressivo da situação clínica e na impossibilidade de obter um diagnóstico etiológico seguro e rápido. com regressão do quadro de insuficiência cardíaca.

testosterona total de 0. que não detectou alterações na glândula hipofisária. com uma incidência de 2-3 casos por milhão habitantes por ano. motivando uma intervenção clínica rápida e pragmática. A tomografia computorizada (TC) abdominal revelou aspectos compatíveis com hiperplasia das glândulas supra-renais.2 kg/m2]. Referia história de hipertensão arterial. com aumento de peso acentuado e equimoses fáceis durante o último ano. Foi enviada para observação em consulta de Endocrinologia por obesidade de predomínio abdominal [120 kg. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo feminino. No entanto. Apresenta-se um caso clínico em que o hipercortisolismo condicionava em grande medida um quadro de insuficiência cardíaca grave.1 Representa frequentemente um desafio diagnóstico e terapêutico. sem lesões pulmonares. . índice de massa corporal (IMC) . Foi pedida ressonância magnética (RM) da sela turca. sulfato de dihidroandrosterona (SDHEA) de 44 µg/dL (VR: <430 µg/dL). sem nódulos detectáveis. de 58 anos de idade. a insuficiência cardíaca raramente é reportada como uma manifestação predominante desta patologia. O diagnóstico etiológico pode ser díficil e implica a utilização de vários exames diferenciados.8 ng/mL (VR: 0. ortopneia e edema acentuado dos membros inferiores. habitualmente bem equilibrada com valsartan e hidroclorotiazida. Foi pedida consulta de Cardiologia e uma avaliação laboratorial.2 Estas manifestações cardiovasculares são geralmente atribuídas à hipertensão arterial e consequente cardiomegália. dispneia paroxística nocturna.39. O valor de cortisol salivar matinal era de 47 ng/mL (VR: <60 ng/mL). A resolução da situação de hipercortisolismo permitiu a correcção da insuficiência cardíaca e uma melhoria clínica franca. com colocação de colostomia. Apresentava queixas de cansaço fácil. Da avaliação laboratorial destacava-se um valor de cortisol urinário de 1416 µg/24h (valores de referência (VR): 29 – 214 µg/24h) e adenocorticotrofina (ACTH) de 26 pg/mL (VR: <46 pg/mL). isquemia do miocárdio e hipertrofia ventricular esquerda. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica de urgência por diverticulite complicada com perfuração de víscera. e intolerância à glicose. ACTH de 27 pg/mL.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara. que detectou nodularidade na loca tímica (maior nódulo com 12 mm de diâmetro).1-0. enquanto o valor de cortisol salivar nocturno era de 48 ng/mL (VR: <15 ng/mL). Foi pedida TC torácica. As manifestações do excesso de produção de cortisol são sistémicas e originam expressões clínicas variadas. bem como a outros factores de risco como a dislipidemia. Uma nova colheita laboratorial detectou cortisol urinário de 1731 µg/24h. coagulopatia e diabetes mellitus. dispneia para pequenos esforços.8 ng/mL). em virtude das complicações cardiovasculares associadas. Quando Harvey Cushing descreveu esta síndrome em 1932 intitulou-a de "doença mortífera".

que demonstrou redução das adenopatias mediastínicas. que decorreu sem complicações. Em Outubro a doente foi internada em anasarca. por descompensação do quadro de insuficiência cardíaca. insuficiência mitral grave e hipertensão pulmonar com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 59 mmHg. Neste contexto foi efectuada prova com hormona libertadora da corticotrofina (CRH) (Fig. Foi proposta adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. em relação aos valores basais. 1 Resultados da prova de hormona libertadora de corticotrofina (CRH) No decorrer da Prova de CRH. Iniciou cetoconazol (200 mg três vezes/dia). tendo suspendido medicação com cetoconazol.9 48 90 40. Após a adrenalectomia bilateral assistiu-se 60 75 45 ACTH (pg/mL) 50 30 Corticol sérico (ng/mL) 25 15 0 1 5 9 17 37 41 53 57 13 21 25 29 33 45 49 61 65 69 73 77 81 85 89 93 97 101 105 109 113 117 121 125 0 Tempo (minutos) dia aCTH (pg/mL) Cortisol sérico (ng/mL) 0 17 28.2 10 56.1 28.1 30 90 45.1 Fig.4 45 47.7 38.9 55. tendo-se optimizado a terapêutica diurética. observou-se.2 60 38. Foi optimizada trapêutica antihipertensiva e anticongestiva e excluída doença coronária por angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) cardíaca. Foi medicada com hidrocortisona e fludrocortisona. um aumento de cerca de 220% para a ACTH e de 95% para o cortisol sérico 105 .1 27.4 15 90. parede posterior). hipertrofia ventricular esquerda ligeira (septo interventricular.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING Em consulta de Cardiologia foi realizado um ecocardiograma que revelou miocardiopatia dilatada com fracção de ejecção de 31%.3 2 28. compatível com gân100 glios linfáticos reactivos. sem visualização de outras imagens suspeitas.3 5 48.5 37 120 30. o que a doente aceitou após lhe terem sido explicados os riscos e benefícios da intervenção. No dia 18 de Dezembro a doente foi submetida a adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. O diagnóstico histológico confirmou a ausência de doença nodular da supra-renal.6 37. 1) e novo TC torácico. tendo o resultado de cortisol urinário diminuído para 344 µg/24h.5 37.

com aumento dos níveis de ACTH > 100% e de cortisol > 50%. exigiu uma intervenção terapêutica rápida e eficaz. Três meses após a cirurgia. Encontra-se clinicamente bem.3-7 Nestes doentes. diSCuSSão O presente caso clínico retrata uma forma de apresentação rara da síndrome de Cushing com insuficiência cardíaca congestiva que. Os mecanismos pelos quais o hipercortisolismo está correlacionado com a hipertrofia ventricular esquerda permanecem ainda mal esclarecidos. A síndrome de Cushing endógena resulta da exposição crónica ao excesso de glucocorticóides produzidos pelo córtex supra-renal. Actualmente a doente encontra-se medicada com hidrocortisona (30 mg/dia) e fludrocortisona 0. a prova de CRH. reforçada pelos achados da TC abdominal. tendo-se verificado remissão quase completa dos sintomas/sinais de hipercortisolismo. o ecocardiograma evidenciava um ventrículo esquerdo já não dilatado e com função sistólica normal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ a uma franca melhoria clínica com redução progressiva da sintomatologia de insuficiência cardíaca. ao fim de 4 meses 31 kg). Em 15-20% dos casos a etiologia é ACTH-independente. Foi possível reduzir significativamente a terapêutica diurética e antihipertensiva. a ausência de supressão da ACTH (ACTH >10 pg/mL) permitiu suspeitar de uma síndrome de Cushing ACTH-dependente. que demonstrou hipófise de dimensões normais.1 mg/dia). geralmente provocada por um adenoma hipofisário produtor de ACTH (doença de Cushing) ou. é o cateterismo dos seios petrosos para doseamento da ACTH (diferencial ACTH seios petrosos: ACTH periférica). Observou-se também redução progressiva do peso corporal (ao fim de 1 mês 14 kg. efectuou RM da sela turca. No presente caso. Em Junho de 2010. quando a síndrome é causada pelo excesso de produção de cortisol por um tumor adrenocortical ou por uma hiperplasia nodular bilateral do córtex supra-renal. a insuficiência cardíaca é geralmente secundária a uma miocardiopatia hipertrófica. pela sua gravidade. 279 pg/mL em Junho de 2010). Foi sugerido que o excesso de secreção de cortisol poderia aumentar a síntese . insuficiência mitral apenas ligeira e ausência de hipertensão pulmonar. No entanto. principalmente na ausência de imagem compatível com adenoma na RM hipofisária. por um tumor extra-hipofisário (por produção ectópica de ACTH ou CRH). Estão descritos na bibliografia diversos casos de insuficiência cardíaca no contexto da síndrome de Cushing. geralmente de localização torácica. mais raramente. O gold standard para o diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH-dependente. Os valores de ACTH encontram-se estáveis desde a cirurgia (251 pg/mL em Dezembro 2009. Fez correcção da colostomia em Março de 2010. A gravidade da situação clínica e os riscos inerentes a este procedimento inviabilizaram a sua realização no caso em estudo. com imagem discretamente hipocaptante com 4 mm de diâmetro. é fortemente compatível com uma origem hipofisária da hiperprodução de ACTH. Em 80-85% dos casos a etiologia é ACTHdependente.

potencialmente reversível com a resolução do hipercortisolismo. Petramala L. no seguimento destes doentes é importante monitorizar os níveis de ACTH e realizar regularmente uma vigilância imagiológica. 3.10 Estão também descritos dois casos de síndrome de Cushing com insuficiência ventricular sistólica por miocardiopatia dilatada. Lauri G. pelo que o seu diagnóstico e intervenção terapêutica atempados são de extrema importância. et al. Younge PA. Para além da terapêutica de substituição imprescindível com hidrocortisona e fludrocortisona.30:525-8. Cardiac characteristics and postoperative courses in Cushing’s syndrome. Bull Johns Hopkins Hosp 1932. Nieman L. Findling J. et al. associadas ao hipercortisolismo. poderia ser outro factor etiológico. Kita Y. teve como objectivo a diminuição rápida dos níveis de cortisol com consequente melhoria das com- plicações clínicas e redução do risco cirúrgico. tal como nos reportados anteriormente.11 Relativamente à opção cirúrgica.69:1475-80. Shimizu M.8. Cushing’s syndrome patient who exhibited congestive heart failure. BiBLioGRaFia 1. Em situações clínicas graves como a descrita. provocando remodelação do ventrículo esquerdo e miocardiopatia dilatada. Am J Cardiol 1992.12 Com a intervenção cirúrgica verificou-se uma melhoria clínica gradual e franca e a reversão rápida das complicações cardíacas. Shmidt D. condicionar um efeito de massa local (síndrome de Nelson). a abordagem laparoscópica apresenta. esfingolípidos) ao nível e em torno do miocárdio.88:174P-5P. 5.9 O papel da aldosterona como factor promotor da fibrose e disfunção ventricular esquerda também é conhecido e o facto de. J R Soc Med 1995. que importa detectar precocemente. 107 . em níveis elevados. 4. em relação à laparotomia. et al.11 A insuficiência cardíaca congestiva é uma complicação pouco frequente da síndrome de Cushing.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING de angiotensinogénio e consequentemente a produção local de angiotensina II através do sistema renina-angiotensina miocárdico. um inibidor da esteroidogénese.50:127-95. J Clin Endoc Metab 2008. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. uma redução do tempo de hospitalização e convalescença e menor morbilidade a longo prazo. 2. Wiles PG. eventualmente.93:1526-40. o cortisol possuir uma acção mineralocorticóide importante. Battisti P.6. No presente caso. verificou-se uma regressão de todos os sintomas após tratamento do hipercortisolismo. J Endocrinol Invest 2007. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations. Cushing’s syndrome: still a potential killing disease. Biller B. Um adenoma hipofisário não diagnosticado numa fase inicial por ter dimensões abaixo do limite de detecção da RM poderá crescer de forma gradual e. Sugihara N. Cushing H. Na impossibilidade de um diagnóstico etiológico atempado e seguro. com o intuito de detectar precocemente um eventual adenoma hipofisário (se os níveis de ACTH se elevarem durante o follow up) ou um tumor ectópico produtor de ACTH/ CRH. A utilização de cetoconazol. a adrenalectomia bilateral torna-se a opção terapêutica necessária. a resolução rápida do hipercortisolismo é a prioridade terapêutica. no período pré-operatório.7 Os possíveis mecanismos etiológicos sugeridos foram a miopatia e a acumulação excessiva de lípidos e derivados (ceramida.

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Diagnosis and treatment are discussed. Centro de Imagiologia + Instituto Português de Oncologia de Lisboa. Case report anabela Martins Francisco sobral do rosÁrio evelina MendonÇa luis gargatÉ olÍMPia cid leone duarte teresa Ferreira+ ana catarino antÓnio garrÃo Departamento de Endocrinologia. initially considered based on clinical and laboratory evidence to be an autoimmune thyroiditis. variante esclerosante difusa. Francisco Gentil ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade que recorreu à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz com um quadro clínico de hipotiroidismo e aumento difuso da glândula tiroideia. CaSo CLÍNiCo diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. São discutidos o diagnóstico diferencial e a terapêutica deste caso. de Cirurgia Geral. bem como a importância que a suspeita clínica pode assumir neste contexto. After a clinical evaluation and biopsy the final diagnosis was a diffuse sclerosing papillary carcinoma. Abstract The authors report the clinical case of a 28-year old male patient with the diagnosis of hypothyroidism and a diffuse enlarged thyroid gland. Após avaliação clínica e investigação por biópsia é-lhe diagnosticado carcinoma papilar da tiroideia. as well as the importance that the clinical suspicion may play in this context. 109 .VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. de Anatomia Patológica. muito sugestivo de tiroidite linfocítica.

que era fibrótica e não elástica. células foliculares isoladas. ocasionalmente formando pequenas papilas. Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade cujo quadro de hipotiroidismo revelou ser uma manifestação clínica de um carcinoma da tiroideia. cansaço fácil. com citoplasma vasto e núcleos irregulares com alguns sulcos. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos deste caso com apresentação clínica invulgar. como seria de esperar numa tiroidite linfocítica. ganho ponderal (7 kg. pelo contrário.5. acompanhado de um quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. interpretada no contexto clínico. que conduziu ao diagnóstico citológico de variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. e em que se observaram linfócitos. pele seca. Atendendo à consistência da lesão. Os valores de anticorpos antiroideus eram francamente positivos. linfócitos e inúmeros corpos psamomatosos. sem a morfologia habitual das células de Hurthle expectáveis neste contexto clínico. Efectuou-se então uma segunda punção.35 . é muito sugestivo de patologia benigna. dispersos ou no centro dos agregados celulares (Fig. claros. As queixas consistiam em intolerância ao frio. sugeriam a hipótese de neoplasia. de 28 anos de idade. a par de agregados de células pavimentosas metaplásicas.50 pmol/L] e o valor de hormona estimulante da tiroideia (TSH) era de 144 µU/mL (VR: 0. O doente efectuou citologia aspirativa que numa primeira passagem obteve material escasso. A presença de um aumento difuso da tiroideia. lentificação psico-motora. mas com lobo esquerdo de consistência pétrea. sulcados. . aumento superior a 10% do peso inicial) e aumento de volume cervical com início em Agosto de 2009. com núcleos irregulares. Laboratorialmente. 1). o valor de triiodotironina (T3) era inferior ao limite de detecção [valores de referência (VR): 3. foi decidido repetir o exame. À observação apresentava edema palpebral e tiroideia aumentada bilateralmente (cerca de quatro vezes o volume normal). grandes. com anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) >3000 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e anti-peroxidase (AATPO) >1000 UI/mL (VR: <60 UI/mL). cuja amostra apresentava maior celularidade e em que se observaram numerosas células epiteliais com características típicas do carcinoma papilar da tiroideia. Foi a presença simultânea destas características morfológicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O carcinoma da tiroideia apresenta-se geralmente como um nódulo tiroideu ou adenopatias cervicais.6. um padrão francamente heterogéneo.1 A ecografia cervical demonstrou uma glândula tiroideia com aumento da ecogenicidade.50 µU/mL).50 . CaSo CLÍNiCo Doente de sexo masculino. com inclusões intranucleares e citoplasma denso. mas que. recorreu em Março de 2010 à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz por quadro de hipotiroidismo franco associado a aumento difuso da glândula tiroideia.

com melhoria progressiva do quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. O diagnóstico histológico foi de carcinoma papilar da tiroi- deia com padrão esclerosante difuso. 2 Ecografia da tiroideia com aumento difuso de ecogenicidade e atenuação acústica posterior sem lesões nodulares intra-parenquimatosas. Foi também detectada uma adenopatia latero-traqueal esquerda no mediastino com as mesmas características. corpos psamomatosos e folhetos de células metaplásicas num fundo de linfócitos (PAP. do compartimento cervical central. apresentando focos hiperecogénicos intralesionais. CASO CLÍNICO Fig. muito sugestivos de microcalcificações (Fig. x100) Fig. um infiltrado linfocitário intenso. 1 Citologia aspirativa por agulha fina (CAAF). cadeias jugulo carotídeas e mediastino superior.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA.2 Fig. Agregados de células foliculares com características típicas do carcinoma papilar. Efectuou-se um estudo por tomografia computorizada (TC) a nível cervical e torácico. Instituiu-se terapêutica com levotiroxina. bilaterais. 3). 2). Foram identificadas 25 metástases ganglionares. bilaterais. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (Fig. O doente foi submetido a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar bilateral dos níveis cervicais II. 4). Foram detectadas várias adenomegálias cervicais. IV. III. 3 Ecografia de adenopatia com microcalcificações 111 . Este padrão histológico caracteriza-se por uma fibrose intensa. com envolvimento difuso de toda a glândula e infiltração focal da cápsula da glândula. V e VI. sem invasão dos tecidos extra-tiroideus. bem como do mediastino superior. 5). bem como a existência de vários gânglios cervicais com densidade semelhante à da glândula tiroideia. que revelou aumento de volume da tiroideia com uma densidade muito heterogénea e sugestiva de microcalcificações (Fig. sem alterações do padrão vascular e com uma marcada atenuação acústica posterior (Fig.

0 µU/mL). 5 A histologia demonstra fibrose intensa.7 ng/mL (VR: 2 – 55 ng/mL). bas- . sem outras áreas de fixação anómalas Actualmente o doente encontra-se em ambulatório. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (H&E. um infiltrado linfocitário abundante. 6 A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava uma fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. em hipotiroidismo. diSCuSSão O caso apresentado tem a particularidade de ser uma forma de apresentação clínica infrequente. A semelhança que existe entre a apresentação clínica do tumor descrito neste caso e um quadro de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica com bócio difuso associado. para um valor máximo de TSH de 100 µU/ mL (VR: 0. de uma variante pouco comum de carcinoma da tiroideia. raramente descrita. 4 TC da glândula tiroideia Fig. com uma actividade de 100 mCi.35 . medicado com levotiroxina com dose supressiva. compatível com resíduo tiroideu. Fig. Francisco Gentil. título de AATg 2 730 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e iodúria indoseável.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. observando-se um valor de tiroglobulina estimulada de 0. sem outras áreas de fixação anómalas (Fig. 6). A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. x25) O doente foi submetido a terapêutica com Iodo-131 no Instituto Português de Oncologia de Lisboa.4.

apenas por ecografia não é possível efectuar o diagnóstico diferencial em relação a situações como o linfoma da tiroideia ou a tiroidite. um padrão ecográfico já descrito na literatura para a variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. Foi identificada uma adenopatia mediastínica. era importante realizar uma TC. as características ecográficas dos gânglios identificados. associadas a aumento do título de anticorpos antitiroideus num doente pertencente a uma faixa etária jovem. o carcinoma da tiroideia não é geralmente tido como hipótese diagnóstica quando se está na presença de uma tiroideia difusamente aumentada. que contribuiu para a valorização dos critérios citológicos presentes na amostra inicialmente obtida e que justificaram a obtenção de uma segunda amostra.2. Foi também a consistência fibrótica da área puncionada. que é característica da tiroidite linfocítica. sem nódulos individualizados. diferente da consistência firme mas elástica. menos frequente e potencialmente associada a malignidade.6 Existem variantes histológicas.3 Numa faixa etária mais elevada poderia igualmente ser considerada a hipótese de linfoma da tiroideia. Neste contexto. o diagnóstico óbvio seria o de uma tiroidite linfocítica com bócio. era já característico de carcinoma papilar. com o hipotiroidismo a resultar da infiltração da glândula por células linfóides.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. num doente pouco colaborante. poderia ter resultado num diagnóstico tardio. Na presença de um hipotiroidismo com expressão clínica (mixedema. fazem suspeitar da presença de doença metastática. O carcinoma papilar da tiroideia corresponde a cerca de 80% dos carcinomas da tiroideia. O padrão citológico dos segundos esfregaços. os corpos psamomatosos e o infiltrado inflamatório que se encontram na avaliação histológica. No entanto.1 Face aos vários aspectos apresentados.1 A existência de adenopatias bilaterais não é rara em casos de tiroidite linfocítica. importa salientar os pontos que permitiram efectuar um diagnóstico correcto. semelhantes ao parenquima da glândula.5 Estes achados estão correlacionados com a fibrose difusa. mais representativos.4. foi o aspecto que motivou a realização de uma citologia aspirativa. que em conjunto com a atenuação acústica posterior sugere uma lesão infiltrativa da tiroideia com calcificações parenquimatosas. num indivíduo com doença ganglionar metastática múltipla. CASO CLÍNICO tante mais comum. A consistência pétrea do lobo esquerdo tiroideu. A ecografia demonstra uma hiper-ecogenicidade do parênquima. de forma a permitir um estadiamento pré-operatório correcto com avaliação do mediastino.6 A variante esclerosante difusa ocorre geralmente em crianças e adultos jovens (como sucede no caso presente) e corresponde a cerca de 2% dos carcinomas 113 . como ocorreu no caso presente. intolerância ao frio e lentificação psicomotora) e laboratorial (elevação franca dos valores de TSH e níveis reduzidos de T3) clássicas. O diagnóstico da variante esclerosante difusa só foi possível pela integração dos aspectos morfológicos com a apresentação clínica. com microcalcificações. De facto. comprovada ecograficamente.4 No entanto. com características e prognósticos distintos entre si.1 Alguns dados da avaliação imagiológica apontavam também no sentido deste diagnóstico.

7 não existindo no caso descrito. O que parecia ser um caso de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica veio a revelar-se como sendo uma variante rara de carcinoma papilar da tiroideia.5.8 No entanto. neste caso.3. poderão ter contribuído para uma maior progressão tumoral.3 Estão também descritos títulos de auto-anticorpos antitiroideus elevados. tal como também se constatou.7 A existência de hipotiroidismo não é reportada com frequência. proceder a um esvaziamento ganglionar extenso. a sobrevivência é de 93% aos 10 anos de follow-up.8 Neste caso decidiu-se.2. estabelecer uma estratégia terapêutica futura mais correcta. Este facto exige que no futuro seja efectuada uma vigilância mais apertada.6. já submetidos a tiroidectomia total. reduzindo a taxa de recidivas. pelo seu efeito estimulador da replicação das células foliculares da tiroideia.2. Em cerca de 15% dos casos encontram-se metástases à distância. Em doentes com carcinoma do epitélio folicular da tiroideia. o que poderá estar relacionado com a idade jovem da maior parte dos doentes que a manifestam. similar à taxa encontrada para os doentes com padrão clássico de carcinoma papilar da tiroideia.2. devendo ser feita de forma a suprimir a secreção da TSH. efectuar um estadiamento pós-cirúrgico mais completo e.7 sendo com frequência numerosa e bilateral. Os valores aumentados de TSH. No entanto. associados ou não a hipotiroidismo.8 A estratégia cirúrgica resulta do estadiamento imagiológico prévio. em conjunto com o valor de tiroglobulina sob estímulo com TSH. na presença de imagens de metastização ganglionar bilateral e mediastínica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ papilares. a variante esclerosante é considerada geralmente como sendo agressiva.5. quando presente.3. a terapêutica com hormona tiroideia não é apenas substitutiva. .2 Dado o envolvimento difuso da glândula e a existência frequente de metastização.5 embora estejam descritos alguns casos. eventualmente associada a celulectomia dos grupos ganglionares envolvidos.2.3. A gamagrafia corporal efectuada após a terapêutica permite. geralmente pulmonares. A terapêutica inicial preconizada para o carcinoma da tiroideia passa pela tiroidectomia total.7 A extensão extratiroideia é frequente.7 Caracteriza-se pelo envolvimento difuso por parte do tumor de um ou dos dois lobos tiroideus.6. desta forma.8 Em conclusão. apresentando-se como um bócio com ou sem nódulos palpáveis. a existência de um título de anticorpos anti-tiroglobulina elevado impossibilitou uma interpretação correcta do valor de tiroglobulina. este caso clínico demonstra que na clínica nem tudo é o que aparenta ser. A metastização ganglionar cervical é encontrada em 80% dos casos.5 O hipotiroidismo. pode ser explicado pela substituição do tecido tiroideu normal pelo tumor ou pelo processo auto-imune que se encontra frequentemente associado a esta variante tumoral. a que se pode seguir uma terapêutica com Iodo-131.

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She had been advised to avoid all corticosteroids treatment and her respiratory allergy was difficult to control. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com asma e rinite que lhes foi referenciada por reacção anafiláctica a um corticosteróide não identificado. administrado por via endovenosa. mometasona e hidrocortisona) e identificar alternativas terapêuticas adequadas. referred to them due to corticosteroids allergy. The authors report the clinical case of a female patient. 117 . Most cases concern allergic contact dermatitis to topic cutaneous steroids. Uma investigação diagnóstica detalhada permitiu incriminar três fármacos diferentes (budesonido. mometasone and hydrocortisone) and two well tolerated alternatives for inhalation as well as for systemic therapy (fluticasone and prednisolone). dificultando o adequado tratamento da sua alergia respiratória. os corticosteróides podem causar raramente reacções de hipersensibilidade. sendo mais rara a alergia a corticosteróides sistémicos.HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa multiple corticosteroids hypersensitivity in an asthmatic patient sara Prates Paula leiria Pinto teresa vau JosÉ rosado Pinto Departamento de Imunoalergologia ReSumo Apesar do seu efeito anti-inflamatório e imunossupressor. tanto para a corticoterapia inalada como sistémica (fluticasona e prednisolona). Abstract Despite their anti-inflammatory and immunosuppressive actions. Tinha contra-indicação para todos os corticosteróides. A maior parte dos casos refere-se a dermatites de contacto a corticosteróides tópicos. suffering from asthma and rhinitis. She had an anaphylactic episode after intravenous administration of an unidentified corticosteroid and one episode of pruritic rash after budesonide inhalation. Allergy to systemic administered corticosteroids is particularly rare. e um episódio de erupção cutânea máculo-papular pruriginosa após inalação de budesonido. A detailed diagnostic investigation allowed the identification of three sensitizing drugs (budesonide. corticosteroids can rarely be responsible for hypersensitivity reactions.

Após o parto. não fumadora.9 a 6%). constituem a base da terapêutica. entre as quais as doenças alérgicas. quando aplicava creme de hidrocortisona a 1% nas lesões de eczema atópico do filho. a identificação de alternativas terapêuticas toleradas. com uma prevalência que é ainda mal conhecida. notou agravamento das queixas de asma e rinite. Em 2009. . Cerca de 10 anos antes da apresentação actual. mas mais raramente podem ocorrer reacções de tipo imediato a corticosteróides administrados por via tópica ou sistémica (frequência <1%). Teve resolução rápida dos sintomas e desde então não voltou a fazer corticoterapia inalada ou nasal. Paradoxalmente. referia ligeiro prurido palmar. como as dermatites de contacto (frequência de 2. de 38 anos de idade. sem lesão cutânea visível. estão descritas reacções de hipersensibilidade a fármacos deste grupo. Nessa altura foi administrada terapêutica que desconhece e teve alta horas mais tarde com a informação de que tinha tido uma reacção alérgica a um corticosteróide e de que no futuro deveria evitar fazer medicação com este tipo de fármacos. Habitualmente. segundos após a administração endovenosa de corticosteróide que não sabe identificar. trata-se de reacções de hipersensibilidade retardada. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. para além da confirmação do diagnóstico. com melhoria parcial. Não lhe foi fornecida qualquer informação escrita. desencadeou eritema generalizado e agravamento súbito da dispneia. por apresentar sintomas persistentes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os corticosteróides são fármacos com uma actividade anti-inflamatória e imunossupressora potente. Alguns anos mais tarde.1. administrados por via inalatória. A abordagem teve como objectivo. No caso particular da asma e da rinite. inalada (brônquica e nasal) e tópica cutânea. com história de asma brônquica e rinite desde a adolescência. tendo sido então referenciada à consulta de Imunoalergologia do Hospital da Luz para investigação da alergia a corticosteróides. sendo utilizados na terapêutica de numerosas patologias. durante uma exacerbação de asma em que necessitou de recorrer a um serviço de urgência hospitalar. os corticosteróides. foi medicada com budesonido inalado (Pulmicort Turbohaler®) que interrompeu ao terceiro dia de terapêutica por aparecimento de erupção cutânea pruriginosa máculo-papular predominantemente nos membros superiores e face. Adicionalmente.2 Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com alergia a diferentes corticosteróides. recorreu a consulta de Pneumologia onde foi medicada com montelucaste e salmeterol. Na época só fazia terapêutica de alívio com broncodilatadores e anti-histamínicos. durante a segunda gravidez. com manifestações após administração sistémica.

após 10 minutos prurido na face e erupção máculo-papular eritematosa negativa negativa 119 . 5.05 mg/g (flutaide®) Furoato de mometasona 0. Com as formulações parentéricas foram também efectuados testes intradérmicos com diluições de 1:100. foram efectuados testes cutâneos por picada. que foram negativos nas três leituras (segundo. 10. com diversos corticosteróides. Os resultados estão resumidos no Quadro I. Os resultados estão indicados no Quadro II. foram realizados testes epicutâneos (patch) com diferentes corticosteróides tópicos em creme. outros para administração parentérica. tanto para administração inalada como sistémica.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA Em primeiro lugar.5 mg/g (nasomet®) Hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg/mL Succinato de prednisolona 25 mg/mL Fosfato de dexametasona 5 mg/mL negativo negativo negativo negativo inconclusivo – pápula 2 mm positivo – pápula 16 mm negativo não efectuado negativo intradÉrMicos (1:100) não efectuado Quadro II – Provas de provocação FÁrMaco mometasona (nasomet®) Fluticasona (flutaide®) Prednisolona Protocolo 1 aplicação em cada narina 1 aplicação em cada narina administração per os: 2. no caso de ser necessária terapêutica sistémica. quinto e sétimo dias). foram efectuadas provas de provocação seriadas com controlo espirométrico para identificar alternativas bem toleradas.05% (Cutivate® creme). Finalmente. concretamente. hidrocortisona a 1% (Hidalone® creme). com leitura aos 20 minutos. e 20 mg resultado positiva observaÇÕes prurido nasal imediato.1% (Elocom® creme) e propionato de fluticasona a 0. alguns de aplicação tópica nasal. A doente ficou com indicação para fazer terapêutica de manutenção da asma e rinite com fluticasona tópica nasal e brônquica e foi-lhe fornecida informação escrita referindo a existência de alergia à hidrocortisona e preconizando o recurso à prednisolona. No passo seguinte. Quadro I – Resultados dos testes cutâneos Por Picada (1:1) Propionato de fluticasona 0. furoato de mometasona a 0.

a avaliação dos resultados dos testes cutâneos é por vezes dificultada pelo seu potente efeito anti-inflamatório.2 Terá sido provavelmente este o caso dos testes epicutâneos da doente. A abordagem diagnóstica. ou não imediato.1. hidrocortisona. seleccionados de acordo com o fármaco envolvido e com o tipo de reacção. como no caso desta doente. o budesonido.2. uma vez que se tratava de reacções imediatas. dado que frequentemente é administrada em serviço de urgência. Junto com a metilprednisolona é um dos corticosteróides mais vezes implicados em reacções sistémicas. desde a simples urticária até à reacção anafiláctica.1. o fármaco responsável pela reacção anafiláctica.5. a um corticosteróide administrado por via sistémica e reacções também imediatas. seguem-se. surgindo menos de uma hora após a administração. que pode inibir o aparecimento da reacção. provas de provocação. mas a prova de provocação por aplicação nasal foi positiva com a mometasona. no caso das reacções imediatas.6 No caso dos corticosteróides.1 As manifestações clínicas podem ser de tipo imediato. budesonido e mometasona. A dexametasona e a prednisolona não desencadearam reacção no teste intradérmico e a segunda foi tolerada sem problemas na prova de provocação oral. A sua prevalência é mal conhecida. . podendo ir. de menor gravidade. A hidrocortisona. quando indicado. Para os corticosteróides utilizados por via tópica procedeu-se à realização de testes epicutâneos. habitualmente menos implicado em reacções de hipersensibilidade. sendo mais raras as reacções a corticosteróides administrados por via sistémica (<1%). potencialmente fatal.5 No caso em estudo. implicado pela doente em reacção máculo-papular. tal como na alergia medicamentosa em geral. optou-se por testar apenas os fármacos alternativos – mometasona e fluticasona. optou-se pela realização de testes cutâneos por picada e intradérmicos. Aos testes cutâneos. de tipo anafiláctico. inclusivamente com a mometasona. de início mais tardio. passa numa primeira fase pela realização de diferentes tipos de testes cutâneos.2 A doente em causa apresentou uma reacção imediata. que foram negativos. Os testes cutâneos foram ambos negativos.4 A prova de provocação com fluticasona foi negativa. trata-se de reacções de contacto a corticosteróides tópicos cutâneos. nomeadamente. com a qual se obteve um teste intradérmico positivo. geralmente após 24 a 48 horas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão e CoNCLuSõeS De acordo com os resultados da investigação diagnóstica realizada. Quanto aos corticosteróides inalados.1.2 O espectro de gravidade é amplo.1.2 No caso descrito. provavelmente. Felizmente as reacções de hipersensibilidade aos corticosteróides são raras.1. concluiu-se que esta doente apresentava alergia a diferentes corticosteróides.1. a diferentes corticosteróides tópicos cutâneos e inalados. confirmando a alergia a este fármaco. motivando resultados falsamente negativos. terá sido. com a qual se obteve uma prova de provocação positiva e com a hidrocortisona que foi depois fortemente positiva no teste intradérmico.3 Tendo em consideração o resultado dos testes cutâneos e a história de reacção anafiláctica. Geralmente. é o mais frequentemente responsabilizado por reacções de hipersensibilidade. optou-se por não submeter a doente ao risco de uma prova de provocação com hidrocortisona.

Romano A. 6.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA As provas de provocação negativas com a fluticasona nasal e com a prednisolona oral permitiram identificar alternativas terapêuticas válidas.3. esta classificação foi desenvolvida com base em resultados de testes epicutâneos em doentes com dermatite de contacto e vários autores têm questionado a sua aplicação às reacções sistémicas. J Investig Allergol Clin Immunol 2009. Drug provocation tests in patients with a history suggesting an immediate drug hypersensitivity reaction.1. Cross-reactivity in cell-mediated and IgE mediated hypersensitivity to glucocorticoids. numa doente que de outra forma se encontrava privada do tratamento adequado à sua patologia de base. Sahla H. Räsänen l.57:45-51.27:323-5. et al. Severe immunoglobulin E-mediated anaphylaxis to intravenous methylprednisolone succinate in a patient who tolerated oral methylprednisolone. B. tanto para a terapêutica inalada como sistémica. Nalguns casos de alergia a corticosteróides administrados por via parentérica há evidência de sensibilização ao éster succinato. Koutsostathis N. Pichler W. administrados por diferentes vias. C e D.8 De facto. Uma investigação alergológica extensa permitiu identificar alternativas terapêuticas bem toleradas. também incluída no grupo D2. havia uma história de prurido cutâneo desencadeado pelo contacto com creme de hidrocortisona. onde esta se apresenta na forma não conjugada. atendendo à sua estrutura química e potencial reactividade cruzada para reacções de hipersensibilidade. ambas pertencendo ao grupo A. Godard P. Muratore L. BiBLioGRaFia 1. Bousquet J. Allergy 2002. esta doente é alérgica à hidrocortisona mas tolera a prednisolona. Ventura MT.8. Blanca M. De acordo com a classificação de Coopman.1. Curr Pharma Des 2006.10:273-9.140:1001-6. uma vez que os testes cutâneos foram positivos com o succinato de hidrocortisona mas negativos com o succinato de prednisolona. Demoly P. Hypersensitivity reactions to corticosteroids. Ring J. General considerations for skin test procedures in the diagnosis of drug hypersensitivity. Vovolis V. 3. Tuomi ML. Canto G.2. 4. A presença de hipersensibilidade a pelo menos três corticosteróides diferentes levou a ponderar a possibilidade de estarem subjacentes fenómenos de reactividade cruzada.7 os corticosteróides são habitualmente divididos em quatro grupos (A. Adicionalmente. este último subdividido em D1 e D2). Ann Intern Med 2004. julga-se não estar em causa este fenómeno.9 No caso descrito. Cross-sensitization to mometasone furoate in patients with corticosteroid contact allergy. 5. Torres MJ. Contact Dermatitis 1992. 2.19:321-39. uma vez que alguns doentes reagem à forma esterificada mas não à forma simples do fármaco.12:3383-91. Benahmed S. reage ao budesonido (grupo B) e à mometasona (grupo D2) mas tolera a fluticasona. 121 . Messaad D. Demoly P. No entanto. Brockow K. Calogiuri GF. Entre os corticosteróides inalados. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2010. Este caso ilustra uma situação pouco frequente de hipersensibilidade a diferentes corticosteróides.

Caimmi D. 8. Coopman S. Venemalm L. Allergy 2008. IgEmediated anaphylactic reaction induced by succinate ester of methylprednisolone.63:1641-3. Burgdorff T. Bousquet P-J. Vogt T.89:425-8. Caimmi S. Ann Allergy Asthma immunol 2002. 9. Br J Dermatol 1989. Succinate as opposed to glucocorticoid itself allergy.121:27-34. Dooms-Goossens A. Stolz W. Degreef H. . Landthaler M. Demoly P. Identification of cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical corticosteroids.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 7.

following physical exercise. A biopsy revealed a neuroendocrine carcinoma of the lung .CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça Lung neuroendocrine carcinoma in a child Maria da graÇa Freitas JosÉ rosal gonÇalves ana cruZ diniZ Fernando Martelo ana catarino Departamentos de Pneumologia. not reversible by bronchodilators. 123 . Realizou provas de função respiratória que revelaram obstrução ligeira das vias aéreas de menor calibre. A biópsia da lesão revelou tratar-se de um carcinoma neuroendócrino do pulmão . After recurrent episodes of lower left lobe pneumonia.typical carcinoid. Respiratory function tests revealed mild obstruction of smaller size airways. de Pediatria. Abstract The authors report the clinical case of 11-year old boy followed in Pediatric Allergology outpatient clinic of Hospital da Luz. com remissão completa da sintomatologia. de Cirurgia Cardiotorácica e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem de 11 anos de idade. Na sequência de pneumonia recorrente do lobo inferior esquerdo.carcinóide típico. complaining of chest tightness and wheezing. seguido em consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz. the patient underwent a CT chest scan that showed a lesion located at the entrance of the left lower lobe bronchus. The patient underwent a left lower lobectomy with complete remission of the symptoms. não reversível ao broncodilatador. efectuou tomografia computorizada torácica que evidenciou uma lesão neoformativa localizada à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. O doente foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda. com queixas de opressão torácica e pieira desencadeada pelo exercício físico.

caracteriza-se pela sua menor agressividade. carcinomas e mesotelioma. São descritos vários episódios de bronquiolites de repetição durante a infância.Condensação do lobo inferior esquerdo . com um intervalo livre de sintomas entre os quatro e os nove anos de idade. sarcomas. 2 Radiografia de tórax em 21 de Março de 2008 . recorre à consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz em Abril de 2007 devido a sintomas de opressão torácica. É considerado de baixo grau de malignidade devido ao seu potencial de invasão local. Na mesma altura. com resultados negativos para os alergenos habituais.1-4 Dada a raridade destes tumores os atrasos de diagnóstico são comuns. e provas de função respiratória que evidenciaram um padrão de obstrução dependente das vias aéreas de menor calibre não reversível aos broncodilatadores. sendo a cirurgia habitualmente curativa. Efectuou na consulta provas de sensibilidade cutânea.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. O tumor carcinóide tem origem nas células neurosecretoras da mucosa brônquica. não se verificando Fig. uma radiografia do tórax (Fig. O doente foi medicado com corticosteróides por via inalatória e antagonistas dos receptores dos leucotrienos. As mais frequentes são o blastoma pleuropulmonar e o tumor carcinóide. de 9 anos de idade. seguidos do tumor miofibroblástico. tosse e pieira desencadeados pelo exercício. O tipo histológico – carcinóide típico – de localização central e crescimento endobrônquico. 1) não evidenciou alterações. 1 Radiografia de tórax em 5 de Abril de 2007 Fig. tendência para recorrência local e metastização ocasional.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na população pediátrica os tumores epiteliais malignos primários do pulmão são entidades raras com tipos histológicos muito diversos. Nos antecedentes pessoais salientava-se ainda um colesteatoma operado um ano antes e otites externas frequentes.

5 Radiografia de tórax em 19 de Outubro de 2008 PA (A) e perfil (B) uma remissão completa dos sintomas. A recorrência da pneumonia passadas duas semanas (Fig. A radiografia do tórax (Fig.4 Radiografia de tórax em 2 de Outubro de 2008 Fig. Seis meses depois teve novo episódio febril que cedeu após ciclo de antibioterapia. levou ao internamento da criança verificando-se passadas mais duas 125 . Passado um ano. 3). 4). Dado que não fazia a medicação com a regularidade preconizada. o doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por episódio de febre e agravamento da sintomatologia respiratória.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. Medicado com amoxicilina e ácido clavulânico. melhorou ao quinto dia. a persistência dos sintomas foi atribuída à sua fraca adesão à terapêutica. realizou nesta altura nova radiografia do tórax (Fig. 3 Radiografia de tórax em 15 de Setembro de 2008 Fig. 2) evidenciou uma condensação do lobo inferior do pulmão esquerdo (LIE).

Perante estes achados. 7) em que foi detectada a presença de uma massa tumoral gelatinosa à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. Associava-se uma opacificação da totalidade do brônquio segmentar da pirâmide basal homolateral. Para esclarecimento de pneumonia arrastada do LIE efectuou tomografia computorizada (TC) do tórax (Fig. 8) da massa revelou neoplasia com padrão pseudoacinar e trabecular constituída por células com citoplasma eosinofílico e núcleos com cromatina dispersa e uma rede fibroconjuntiva focalmente hialinizada. O timo tinha um aspecto triangular habitual pré-vascular. Estes aspectos foram considerados consistentes com o diagnóstico de neoplasia endócrina bem diferenciada . imagem em "S de Golden" e a presença de derrame pleural basal ligeiro. homolateral.5 cm de diâmetro. 6) em que foi detectada a presença de atelectasia da pirâmide basal esquerda e do segmento VI do lobo inferior esquerdo com escasso broncograma aéreo e parênquima arejado. No campo pulmonar direito e no restante parênquima arejado do lobo esquerdo não estavam presentes alterações. Com a hipótese diagnóstica de lesão endobrônquica. 6 TC tórax em 20 de Outubro de 2008 . O exame histopatológico (Fig. 8B) revelou marcação positiva das células tumorais com marcadores neuroendócrinos (cromogranina e sinaptofisina) e negativa com PS100. a TC torácica permi- .carcinóide brônquico. Fig. que foi retirada parcialmente. 5) com diminuição/abolição do murmúrio vesicular na base esquerda. provavelmente devida a um corpo estranho. Não se identificaram adenopatias nas cadeias ganglionares torácicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ semanas a persistência da condensação lobar inferior esquerda (Fig. o doente foi submetido a broncoscopia (Fig. O estudo imunocitoquímico (Fig.Colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE tiu concluir que se estava perante um colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE. 7 Imagem endobrônquica do tumor: lesão bronconacarada obstruindo a entrada dos brônquios segmentares basais do LIE Fig. Identificou-se ainda um abaulamento do contorno cisural. medindo aproximadamente 3. com aparente componente de partes moles adjacente a bifurcação do lobo intermédio.

miocárdio.Não houve expressão para os receptores da MIBG. Sinaptofisina. O exame histopatológico da peça operatória (Fig. interlobar. quer invasão das estruturas pleurais. fígado e excreção urinária. aparentemente inflamatórios. mesmo na lesão conhecida a nível brônquico. Não se observaram outros focos de fixação electiva.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. A. sem se documentar quer angio-invasão. H&E. com características morfológicas enquadráveis no grupo do carcinóide típico do pulmão. A toracotomia foi realizada ao nível do 5º espaço intercostal. bem diferenciado. x50 B. o lobo pulmonar inferior esquerdo apresentava aderências ao diafragma e ao pericárdio e a maior parte do seu parênquima estava hepatizada. Foram realizadas imagens estáticas de corpo inteiro durante as 24 horas posteriores à administração endovenosa do radiofármaco. verificou-se alguma captação do radiofármaco neste órgão. na tentativa de identificação de outras possíveis localizações do tumor. A neoplasia evidenciava um crescimento predominantemente endobrônquico infiltrando o parênquima adjacente ao brônquio. O doente realizou ainda cintigrafia com meta-iodo-benzilguanidina marcada radioactivamente (123I-MIBG). x200 compatível com carcinoma neuroendócrino – tumor carcinóide). 8 Biópsia brônquica. 9 Peça operatória esvaziamento ganglionar de gânglios volumosos do hilo principal. janela aortopulmonar e ligamento pulmonar inferior. 9) revelou um tumor neuroendócrino. Não se observou tecido de neoplasia nos limites cirúrgicos da peça ope- 127 . Não se observaram imagens seguramente patológicas. Foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda e Fig. O doente foi proposto para cirurgia. Nas imagens estáticas foi observada a biodistribuição habitual do radiofármaco com visualização de actividade nas glândulas salivares. Apesar do doente ter realizado bloqueio da glândula tiroideia.

designados por carcinóides típicos. O estudo imunocitoquímico re- velou positividade das células da neoplasia com marcadores neuroendócrinos. até ao carcinoma de pequenas celulas ou tumor neuroendócrino de grandes células. podendo também envolver o parenquima pulmonar caracterizando as “lesões em botão”. são neurosecretoras pertencendo ao sistema APUD (amino precursor uptake and decarboxylation). Os gânglios linfáticos isolados no hilo lobar não apresentavam infiltração neoplásica. A avaliação funcional respiratória evidenciou uma recuperação progressiva dos volumes pulmonares. é um dos tumores pulmonares mais frequentes nesta faixa etária. não só pela sua raridade. Histologicamente. Passados dois anos sobre a data da intervenção cirúrgica. massas polipóides ou esféricas com cerca de 3 a 4 cm. calcitonina. constituindo cerca de 12 a 15 % de todos os tumores carcinóides. cerca de 2. e o KCC II. sendo as alterações parenquimatosas localizadas e consistentes com pneumopatia obliterativa. que frequentemente são atribuídos a entidades clínicas comuns. 5-hidroxitriptofano. A observação macroscópica dos especímenes tumorais evidencia habitualmente um aspecto digital. hormona anti-diurética e bradiquinina. Este grupo abrange uma variedade histológica que se estende desde o carcinóide brônquico. Os KCC I correspondem aos carcinóides brônquicos típicos. O tecido pulmonar restante apresentava alterações decorrentes de obstrução com dilatação brônquica (bronquiectasias) e inflamação associada. O tumor carcinóide. têm capacidade para sintetisar serotonina (5-hidroxitriptamina). bem como os restantes gânglios isolados nas cadeias interlobares. adenocorticotrofina (ACTH). Muitas lesões estão confinadas aos brônquios principais com a mucosa em redor intacta.5 . de baixa agressividade. o doente não voltou a referir qualquer sintomatologia relacionada com as vias aéreas inferiores. Podem também ter um crescimento predominante extraluminal “lesão tipo iceberg”.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ratória. de elevada agressividade. habitualmente bem definidos.5 Os tumores carcinóides brônquicos têm a sua origem nas células de Kulchitshy (células argentafins) da mucosa brônquica. bombesina. ou carcinóides atípicos. de crescimento endobrônquico. os tumores carcinóides estão divididos em dois grupos: o carcinoma de células de Kulthitsky (KCC) I. diSCuSSão Os tumores primários do pulmão são difíceis de diagnosticar nas crianças. de baixa malignidade. norepinefrina. Estas células predominam na bifurcação dos brônquios lobares. com cerca de 11 a 13% da incidência de tumores em crianças.1-4 Contudo os tumores carcinóides localizados no pulmão são raros. como pelos sintomas inespecíficos. Os carcinóides brônquicos pertencem ao grupo dos tumores neuroendócrinos.

Nas crianças os sintomas como tosse persistente e pieira são habitualmente atribuídos a patologia difusa das vias aéreas. estão relacionados com a obstrução brônquica. Os KCC II correspondem aos carcinóides atípicos. São habitualmente maiores do que os carcinóides típicos. broncoconstrição. acidose. Afectam sobretudo os jovens. com predileção para o sexo feminino (relação feminino:masculino de 10:1). O carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão é uma entidade clínico-patológica recente. ocorrendo em cerca de 50% dos doentes. mais frequentes nos doentes com mais idade e preferindo a população masculina. Esta síndrome ocorre quando existem metástases hepáticas. atelectasia e hiper-insuflação. Também a tomografia por emissão de positrões (PET)7 apresenta elevada sensibilidade e especificidade para a identificação de lesões malignas.6 A tomografia computorizada é a técnica imagiológia que permite a melhor definição da lesão. A cintigrafia com 131I-MIBG constitui uma arma importante para a detecção de tumores neuroendócrinos. como consolidação secundária à pneumonia (como no caso descrito). crises de asma brônquica. constituindo cerca de 10 a 25% dos carcinóides do pulmão. sendo descrita mais frequentemente a síndrome carcinóide devida a um excesso de produção de serotonina. apesar dos carcinóides serem lesões muitos vascularizadas têm habitualmente um padrão de baixa captação de fluorodesoxiglicose. flushing. acontece em cerca de um terço dos doentes. diarreia. dor torácica ou dispneia. distinta do carcinoma de pequenas células. A produção ectópica de ACTH e a síndrome de Cushing (1%) têm sido descritas em associação a carcinóides típicos e atípicos.6 Como tumores neuroendócrinos os carcinóides tem a possibilidade de produzir uma variedade de péptidos e hormonas responsáveis pelo aparecimento de síndromes clínicas. Nos doentes sintomáticos os sintomas como tosse persistente. No entanto. das alterações do parênquima pulmonar e da presença de adenopatias. sendo frequentes alterações relacionadas com obstrução brônquica. que estão descritos em cerca de 2 a 12 % dos doentes com carcinóide brônquico. As metástases ósseas são classicamente osteoblásticas. As pneumonias de repetição com a mesma localização são um alerta clínico para a existência de lesão endobrônquica. Cerca de 25% dos doentes com tumores carcinóides do pulmão estão assintomáticos quando do diagnóstico. São mais agressivos do que os carcinóides típicos. e está associada a um mau prognóstico. nomeadamente no fígado.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA cm de diâmetro. Devido ao crescimento tipicamente endobrônquico do tumor. A radiografia do tórax está alterada em cerca de 75% dos doentes com carcinóide brônquico. Cerca de 3% dos carcinódes típicos metastizam para outros locais além dos gânglios regionais. instabilidade hemodinâmica. osso e cérebro. a caracterização histo- 129 . tendo cerca de 50% uma localização periférica. sendo rara na sua ausência. localização central num brônquio principal com crescimento endobrônquico. A metastização dos gânglios regionais é frequente. A metastização à distância. que se caracteriza por uma constelação de sintomas incluindo taquicardia.

56:42-5. Bergtrom M. de tipo polipóide.45:683-6. Pediatr Pulmonol 1992. Orlefors H. 4. Sleeve resections and brochoplastic procedures in typical central carcinoid tumors. Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Marulli G. et al. Skov M. Fuks L. BiBLioGRaFia 1. sendo de 60% aos 10 anos. 2. Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. revestidas por mucosa vascularizada. 2010. Paul MA. Dishop MK.45:1090-5. Bortolotti L. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ lógica é feita a partir de broncoscopia. Lal DR. et al. 3. Brokx HA. é mais baixa. Rea F. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. Epub 2010 Feb 7. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica do tumor. Fourteen year-old girl with endobronchial tumor lobar emphysema. Borgwardt L. 7.11 No caso descrito devido às dimensões do tumor endobrônquico e à muito provável destruição do lobo inferior. Kozakewich HP. Sparup J. Abdel Rahman N. Fruchter O. Eriksson B. atingindo 90% aos 10 anos. 22:934-44. Brokx HA.44:68-76. 9. et al. Grabowski MJ. In vivo application and in vitro studies. lobectomia ou mesmo pneumectomia. Cohen MC.133:973-8. 10. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. Kramer MR.133:973-8. 11. Kuruvilla S. Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. Diagn Ther Endosc 2009:782961. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. Primary pulmonary tumors in childhood: a review of 31 years' experience and the literature. Rizzardi G. sangrando facilmente. et al. 8. Arch Pathol Lab Med 2008. Anderson JB. Am J Surg Pathol 1998. Thorac Cardiovasc Surg 2008. Recentemente têm sido de- senvolvidas com sucesso técnicas de ressecção endobrônquica como abordagem terapêutica inicial. 5. Yu DC. A sobrevida dos doentes com carcinóide típico operados é excelente.132:1079-103. Calabrese F. J Pediatr Surg 2010. Paul MA. Clark I. Shalkow J. Rush W. Travis WD. Risse EK. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. 6. No caso descrito a lesão endobrônquica tinha um aspecto branco-nacarado sugerindo um corpo estranho.14:222-32. Amital A. Fox BD. Pediatr Blood Cancer 2005. et al. . Nos casos de carcinóide atípico. Use of PET in neuroendocrine tumors.8 Pode ser necessária uma ressecção brônquica com sleeve brônquico. Clin Respir J.9 segmentectomia. a ressecção endobrônquica não constituía uma boa opção. Mortensen J.4:120-4. Q J Nucl Med 2000. Sartori F. et al. As lesões são centrais. Damgaard K. Kaschula RO. Risse EK. Flieder DB.10. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for bronchial carcinoids with curative intent.

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CIRURGIA GERAL CIRURGIA VASCULAR ORTOPEDIA NEUROCIRURGIA OTORRINOLARINGOLOGIA UROLOGIA 133 .

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135 . however. However. veio criar também várias dificuldades de execução operatória. restaurando o controlo e a ergonomia operatórias.Bypass GÁSTRiCo em Y-de-RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. some severe difficulties and limitations in surgical performance became evident as well. The totally robotic RYGB is feasible and apparently at least as safe as the conventional laparoscopic operation. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. não existe ainda evidência que permita esclarecer definitivamente este tema. CaSo CLÍNiCo Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Abstract The introduction of laparoscopy as a surgical approach allowed better standards of care to patients. O RYGB totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente tão seguro quanto a técnica laparoscópica convencional. Joining robotics and surgery together allowed the development of surgical systems able to minimize those limitations. A aplicação da robótica à cirurgia tem permitido porém desenvolver sistemas capazes de minimizar essas limitações. os autores discutem a técnica operatória. No contexto desta intervenção. The authors report the clinical case of an obese patient (body mass index 39 kg/m2) submitted to a totally robotic Roux-en-Y gastric bypass (RYGB). there isn’t enough evidence at this time to definitively conclude on this subject. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente obesa. restoring control and ergonomics. Contudo. Case report cÉsar resende Paulo roQuete JosÉ daMiÃo Ferreira JoÃo rebelo de andrade cristina Pestana carlos vaZ Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia ReSumo A introdução da laparoscopia na abordagem cirúrgica. proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. salientando as diferenças em relação à abordagem laparoscópica convencional. discussing the operative technique and the differences to the conventional laparoscopic approach. apesar dos importantes benefícios que trouxe para os doentes.

não tem necessidade de contrariar a resistência exercida pela parede abdominal e tem uma imagem de alta definição e tridimensional na direcção natural dos seus olhos. As imagens assim obtidas são justapostas pelo cérebro de quem as observa. na ausência total de propriocepção. um para cada olho do cirurgião. disponível no Hospital da Luz para cirurgia bariátria desde o início de Setembro de 2010. Além disso. de forma que parecem não ter peso e não oferecem resistência à mobilização. Nas suas versões actuais estes dispositivos robóticos apresentam ainda duas limitações maiores. sempre na posição ideal (independentemente da posição real dos mesmos no doente). os manipuladores do robot estão perfeitamente equilibrados. o advento de dispositivos robotizados tem vindo a permitir ultrapassar as dificuldades mecânica e óptica referidas. tem os instrumentos ao alcance da mão. que ampliam o tremor e diminuem a percepção táctil. Em primeiro lugar. na década de 80. a concepção dos instrumentos coloca de novo o punho do cirurgião (e respectivos movimentos) na cavidade peritoneal do doente. que dispõem apenas de quatro graus de liberdade (avanço. reconstruindo a tridimensionalidade.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Quando. surgiram as primeiras publicações sobre cirurgia laparoscópica.2 Apesar disso. cuja localização é condicionada pela organização e pelo desenho da sala operatória. a relativa imobilidade dos braços operatórios torna o robot menos útil em intervenções cirúrgicas que interessem vários quadrantes abdominais.3 Os autores descrevem o caso de uma doente obesa proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. sendo frequentemente anti-ergonómica. realizado com o sistema cirúrgico Da Vinci Si HD. recuo.1 foram evidentes algumas limitações inerentes à técnica: os instrumentos tradicionais seriam substituídos por versões montadas em extensões de 30 a 40 cm. as vantagens para os doentes provaram ser tão relevantes que fez sentido insistir. recupera-se a noção de profundidade. rotação esquerda e direita). De uma visão natural e em posição naturalmente ergonómica passou-se para uma representação da realidade tridimensional num monitor plano (bidimensional). Em segundo lugar. passando através de um fulcro (parede abdominal) que torna contra-intuitiva a movimentação dos mesmos. a posição do cirurgião torna-se refém da localização dos trocartes de acesso e da posição do monitor. provavelmente. perde-se completamente o retorno táctil que a laparoscopia ainda permitia. . o cirurgião opera numa posição mais confortável e virtualmente perfeita: sentado na consola. aumentando a sua precisão. desde a captação até à projecção da imagem em dois monitores na consola de trabalho. perdida na laparoscopia: o sistema é totalmente binocular. O interface digital filtra o tremor e permite a desmultiplicação dos movimentos. todos os gestos são aferidos apenas pela visão. as dificuldades foram ultrapassadas e a cirurgia laparoscópica foi. a maior revolução técnica no campo da Cirurgia Geral dos últimos 100 anos! Entretanto.

Seguiu-se a acoplagem (docking) do carro operatório do sistema cirúrgico Da Vinci System Si HD.óptica 2 – trocarte 12 mm . após o que lhe foi proposta a realização de um RYGB. que no caso da cirurgia robótica são manipulados pelo ajudante. mais uma do que na técnica laparoscópica convencional. Com a doente em Trendelemburg invertido acentuado. CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Foi feita a medição da ansa biliopancreática. os quais serão recolocados logo após o reposicionamento (re-docking). 5 – trocartes 8 mm . 1 Localização dos trocartes 1 – trocarte 12 mm .ajudante 3. sendo a porta adicional de 12 mm para acesso do ajudante. Após 13 casos operados. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. Com a doente em decúbito dorsal e com as pernas em adução. abordou-se a cavidade peritoneal com trocarte óptico de 12 mm extra-longo e realizou-se uma primeira inspecção da cavidade peritoneal com uma câmara laparoscópica convencional. Foi avaliada nas consultas de Dietética e Nutrição e de Psicologia Clínica. 1). é necessário proceder à remoção dos braços robóticos (undocking).BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. Foram-lhe explicadas as particularidades do sistema Da Vinci Si HD que aceitou. Após o estabelecimento do pneumoperitoneu. apresentando concomitantemente artroses importantes. Após a confecção da bolsa gástrica é necessário modificar o posicionamento do doente. Para este efeito e devido à concepção do sistema. realizaram-se a dissecção e secção gástricas da forma habitual. A técnica operatória seguiu os passos habituais do bypass gástrico em Y-de-Roux. ou seja.robot 6 – afastador de fígado 6 3 2 1 4 5 137 . expondo o hiato esofágico e ângulo de His. fizeram-se as marcações das portas antes da insuflação do abdómen (Fig. descriÇÃo oPeratÓria Foi administrada uma dose única de antibiótico profiláctico e aplicados os dispositivos de pressão intermitente nos membros inferiores. após o que o cirurgião passou para a consola. seccionado o jejuno e confeccionada uma anasFig. diferindo apenas na responsabilidade pela manipulação de instrumentos como as suturas mecânicas e com o aplicador de clips hemostáticos. Colocaram-se as restantes portas sob visão directa e avaliou-se a existência de aderências do grande epíplon que foram seccionadas nesta fase. São usadas seis portas. todo este processo consome 10 minutos. desfazer o Trendelemburg invertido. de 57 anos de idade. 4.

deverá levar a uma redução da dor no pós-operatório. como em relação à eficácia do procedimento. o maior obstáculo à introdução deste instrumento de trabalho reside na relação custobenefício. calibrada por uma sonda de 32 Fr. comparativamente à abordagem laparoscópica habitual (4 dias).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tomose jejuno-jejunal latero-lateral com stapler linear e encerramento manual da enterotomia. A dissecção controlada pela visão que o sistema proporciona e a adopção de anastomoses manuais calibradas permitirão obter ainda melhores resultados. tanto no que diz respeito à segurança e diminuição das complicações pós-operatórias. na qual os autores têm experiência considerável. Apesar do aumento do tempo operatório. Foi depois medida a ansa alimentar e realizada uma anastomose gastrojejunal término-lateral com sutura manual. pelo que a sua aplicabilidade na cirurgia bariátrica surge de forma evidente. a sutura e anodação intracorpórea. PÓs-oPeratÓrio O pós-operatório decorreu sem complicações. muito naturalmente. em dois planos contínuos de Vicryl 3/0. Procedeu-se ao encerramento das brechas mesentéricas com uma sutura contínua linear de seda 2/0. O Vídeo 1 apresenta um resumo desta intervenção cirúrgica. como sejam a manipulação intestinal. Por outro lado. O procedimento terminou com um teste da anastomose proximal com azul de metileno e colocação de dreno passivo. os autores têm constatado que os doentes parecem ter menos dor no pós-operatório e a média dos tempos de internamento para os primeiros 13 casos apresenta-se sistematicamente inferior (3 dias).5 e da ausência de estudos prospectivos que o confirmem. Este como outros aspectos carecem contudo de confirmação em estudos a realizar. A introdução de sistemas robóticos de cirurgia parece facilitar a execução de gestos laparoscópicos complexos. De acordo com a experiência dos autores. é convicção dos autores que a adopção do sistema robótico na cirurgia bariátrica resultará num aumento da segurança e da eficácia.5 o sistema de cirurgia robótica leva a uma optimização e execução rápida de gestos classicamente tidos como difíceis no contexto da laparoscopia convencional. Com uma curva de aprendizagem relativamente plana em equipas com experiência laparoscópica prévia. O tempo operatório total foi de 215 minutos. diSCuSSão Apesar das poucas séries de doentes publicadas4. A doente teve alta hospitalar ao terceiro dia pós-operatório. condiciona menor traumatismo da mesma e. consequência do preço do equipamento de base e do uso de instrumentos com um número limitado de utilizações. proble- . o facto de o movimento dos braços do robot se realizar tendo por pivot um ponto fixo do trocarte na parede abdominal.

Marohn M. Nadzam GS. 6. Arch Surg 2005. Curet MJ. Am J Surg 2004.3:87-8. Robotics and the future of laparoscopy. também. Joseph RA. Les MJ. este aspecto de- verá evoluir e os tempos operatórios diminuirão com o aumento da experiência. Cuevas SP. Am J Surg 2006. M. Robotic abdominal surgery. Allieta R.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. Yu SC. Surg Endosc 2010 [Epub ahead of print] PubMed PMID: 20625770. mais prolongado.192:746-9. SAGES-MIRA Robotic Surgery Consensus Group.188:S19-S 26. 3. Clapp BL.3. Os autores acreditam e antevêem que a mais importante vantagem da cirurgia robótica na área da Cirurgia Geral resultará da sua aplicação à cirurgia por porta única7 ou à cirurgia por orifícios naturais: os sistemas robotizados permitirão resolver muitas das limitações técnicas importantes relacionadas com estas novas abordagens. Hanly E. CASO CLÍNICO mas que também são referidos por outros grupos.140:779-86. Semm K. Talamini. Robotic assistance provides excellent outcomes during the learning curve for laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass: results from 100 robotic-assisted gastric bypasses. et al. JSLS 1999. 7. 2. Rocchietto S. Mohr CJ. Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass.24:1331-5. 5. et al. Robot-assisted gastrojejunal anastomosis does not improve the results of the laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. ComeNTÁRioS FiNaiS O bypass gástrico totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente pelo menos tão seguro como a técnica laparoscópica convencional.22:313-25. BiBLioGRaFia 1. no entanto.6 O tempo operatório é. ainda não existe evidência científica sustentada que permita concluir definitivamente sobre este tema. 4. "Chopstick" surgery: a novel technique improves surgeon performance and eliminates arm collision in robotic single-incision laparoscopic surgery. 139 . Scozzari G. Surg Endosc 2008. Rebecchi F. A consensus document on robotic surgery. Herron DM. Millo P. Morino M. Goh AC. contudo. Surg Endosc 2010.

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aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdÓmeN aGudo Na GRÁVida. proporcional ao período de evolução da patologia. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic approach of acute abdomen during pregnancy. a case report cÉsar resende JosÉ lourenÇo reis Paulo roQuete carlos vaZ JoÃo rebelo de andrade JosÉ daMiÃo Ferreira Departamentos de Cirurgia Geral e de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo A grávida que se apresenta com  um quadro de abdómen agudo é sempre avaliada com especial preocupação. The relation between surgery and miscarriage or premature labor is well known. The presence of intraperitoneal inflammatory disease is a significant risk to miscarriage. A  presença de patologia inflamatória intraperitoneal representa um risco significativo para a gravidez. proportional to the history length of the disease. The authors describe the necessary changes of laparoscopic techniques due to the physiologic changes of pregnancy and to the volume that uterus occupy in 141 . É ainda conhecida a associação da cirurgia com o desencadear de aborto ou parto prematuro. A este propósito os autores descrevem as modificações necessárias no padrão das técnicas de laparoscopia devido às alterações Abstract The pregnant woman presenting with acute abdomen is always a cause of concern. The symptoms evolution and the clinical investigation lead to the proposal of an exploratory laparoscopy.  Os autores descrevem o caso clínico de uma grávida de 27 semanas que se apresentou no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz com um quadro de dor abdominal e vómitos que se manteve após tratamento sintomático e que conduziu à proposta de laparoscopia exploradora. The authors describe the clinical case of a 27 week pregnant patient presenting in the emergency room of Hospital da Luz with abdominal pain and vomiting. Nesta intervenção identificou-se uma torção completa do anexo direito que foi resolvida. During the procedure a complete torsion of the right adnexal structures was identified and solved.

Do exame objectivo destacavam-se sinais de irritação peritoneal.1-3 As preocupações iniciais respeitantes à aplicabilidade da laparoscopia na grávida prendiam-se com o risco potencial para o feto decorrente da introdução dos trocartes. . acompanhada de náuseas e vómitos. decidiu-se propor laparoscopia exploradora para esclarecimento do quadro. 1). Contíguo a este encontrava-se o cego. laparoscopic approach of the pregnant patient is not only feasible but advantageous to the mother and safe for the foetus. iNTRodução A   grávida com dor abdominal constitui um desafio de avaliação e diagnóstico na urgência. Após período de observação e tratamento sintomático e perante a manutenção do quadro. realizou-se abordagem aberta da cavidade peritoneal através de incisão supra-umbilical. estabelecendo-se pneumoperitoneu a 12 mmHg sem intercorrências. Analiticamente verificou-se a presença de leucocitose com neutrofilia e um valor para a proteína C reactiva (PCR) de 0. G1P0. Procedeu-se então à insuflação lenta (2 L/min) de dióxido de carbono. Identificou-se torção completa. and conclude that if adapted to pregnancy changes. um suprapúbico mediano e o outro em posição epigástrica também mediana (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológicas da grávida e ao volume que o útero ocupa na cavidade abdominal e concluem que desde que seja adaptada em conformidade. Colocaram-se sob visão directa dois trocartes. com os efeitos da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono e com as dificuldades técnicas em conseguir uma exposição adequada na presença do útero grávido. sendo possível visualizar um apêndice macroscopicamente normal. com defesa e dor viva à percussão. do anexo direito com congestão do mesmo. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro de dor persistente nos quadrantes direitos do abdómen. Com a doente em decúbito  dorsal. Estima-se que 1 em 500 grávidas necessitarão de ser operadas por urgência não obstétrica. the abdominal cavity. a abordagem laparoscópica da doente grávida é exequível e vantajosa tanto para a mãe como para o feto. espontânea e sem intercorrências até ao episódio actual. Não estavam presentes outros achados objectivos. tendo um fluxo sanguíneo anexial avaliado por Doppler normal. onde se introduziu trocarte rombo  (USS®). O fundo uterino palpava-se aproximadamente 5 cm acima do umbigo. sendo a suspeita de apendicite a causa mais frequente. dupla. com 27 semanas de gestação.54 mg/dL. nomeadamente dor à palpação do flanco direito. Colocou-se um rolo sob o hemicorpo direito e procedeu-se à inspecção da cavidade peritoneal. A ecografia não demonstrava alterações.4 CaSo CLÍNiCo Grávida de 33 anos.

1 Localização dos trocartes 1.6 Durante a gravidez expontânea a torção anexial é rara. 143 . A doente teve alta cirúrgica ao segundo dia pós-operatório. pelo que a cirurgia foi dada por concluída. no caso da apendicite aguda. descritas em estudos animais como consequência da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono.ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA. para 20-25% com risco de mortalidade materna na apendicite perfurada. a irritação peritoneal e a sensibilidade útero-fetal às alterações hemodinâmicas e respiratórias da mãe no período intra-operatório estão na base do maior risco para a gestação na grávida operada. Trocarte óptico de 10 mm 2 e 3. Trocartes de 5 mm P . decorrentes da exposição ao pneumoperitoneu. salientando-se que existe de facto uma correlação entre o desenvolvimento de hipercapnia materna e a duração da intervenção. usa-se a capnografia materna como referência. assintomática. 1 2 P Fig. proporcional à sua gravidade e extensão. A monitorização fetal pós-operatória não revelou sinais de peturbação fetal.Púbis AP .7 A manipulação do útero grávido. com uma incidência de 1-5/10 000 grávidas. se passe de um risco de cerca de 4% de perda fetal no quadro não complicado.Apêndice xifóide diSCuSSão A presença de um quadro inflamatório intraperitoneal está associada a um risco significativo de aborto ou parto pré-termo. consequência do aumento da pressão abdominal e da compressão da veia cava inferior pelo útero grávido. O atraso no diagnóstico e a consequente evolução do quadro levam a que. CASO CLÍNICO AP 3 Após distorção do anexo e inspecção da área pericecal constatou-se o retorno da coloração anexial normal. Não existindo medições directas da pressão parcial do dióxido de carbono no sangue arterial (PaCO2) fetal em humanos.2 Em contrapartida. Nos casos de gravidez medicamente assistida com hiperestimulação ovárica aquele valor pode aumentar para 16%. a torção anexial está associada a um aumento do volume dos ovários. São conhecidas a hipercapnia e a acidose fetais. No pós-operatório não se registaram intercorrências. Não existe contudo evidência de efeitos a longo prazo no Homem. A hipoperfusão uterina é consequente à diminuição do retorno venoso materno e este é multifactorial.5 Na maioria dos casos.

sages.34:389-402. Granger S. Monga M. Hill MJ. Surgical diseases presenting in pregnancy. Price R. 2007 In: http://www. Simpson JL. 2007 In: http://www. estão também descritas na bibliografia internacional séries de intervenções laparoscópicas realizadas em todos os trimestres da gravidez. In: Gabbe SG. · Planear a estratégia de posicionamento das portas  adaptando-as à presença de um útero volumoso em pleno abdómen. Surgical gastrointestinal disorders during pregnancy.193:223-32. Gynecologic emergencies. Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons (SAGES). 2.2.mdconsult.8 ComeNTÁRioS FiNaiS As alterações fisiológicas da mulher grávida e o volume ocupado pelo útero na cavidade abdominal implicam alterações no padrão das técnicas empregues. de modo a minimizar a obstrução da linha de visão bem como dos trajectos de manipulação cirúrgica. Tsafir Z. 7.php?doc=23 5. Surg Clin N Am 2008. Dietrich CS.4 Embora exista algum consenso em relação à exequibilidade de procedimentos laparoscópicos até às 28 semanas de gravidez. Lu EJ.8 A laparoscopia é considerada actualmente a forma de abordagem cirúrgica de eleição tanto para a confirmação diagnóstica como para a intervenção terapêutica no abdómen agu- do. Comparison of adnexal torsion between pregnant and nonpregnant women.com . et al. Hill CC.22: 1917-27. 4. · Pressurizar a cavidade peritoneal apenas até obter o espaço estritamente necessário à visualização e manipulação segura das estruturas. Am J Obstet Gynecol 2010.e1-6. 6. A abordagem laparoscópica tem por objectivo minimizar a agressão anestésico-cirúrgica materno-fetal. Jackson H. Azem F. como comprovadamente vantajosa para a mãe e segura para o feto. fazendo os ajustes ventilatórios necessários à sua estabilização durante o acto operatório. treatment and use of laparoscopy for surgical problems during pregnancy. 5th ed. org/sagespublication. 8. não ultrapassando os 12 mmHg. Guidelines for diagnosis. Niebyl JR. Surgical procedures in pregnancy. ReFeRêNCiaS 1. Dietrich CS. Desde que adaptada às particularidades fisiológicas e anatómicas da doente grávida a abordagem laparoscópica da doente grávida é não só exequível. Hasson J. Surg Endosc 2008. Approach to the acute abdomen in pregnancy. Obstet Gynecol Clin N Am 2007. Curet MJ.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ uma melhor visualização da cavidade peritoneal permite uma menor manipulação uterina e que a menor utilização de opióides minimize a depressão fetal pós-operatória. McWilliams GD. Hueman M. Parangi S. Am J Surg 2007. Diagnosis and laparoscopic treatment of surgical diseases during pregnancy: an evidence-based review.88:403-19. entre as quais são de destacar as seguintes: · Preferência pela abordagem aberta da cavidade peritoneal introduzindo-se o primeiro trocarte sob visão directa. · Minimizar o tempo operatório. Gabbe: Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. Levine D. · Monitorizar continuamente o dióxido de carbono materno expirado. Kilpatrick CC. Henry A. 3. 88:265-83. estando a laparotomia reservada para os casos em que a situação clínica assim o exija. Surg Clin N Am 2008. et al.202:536. eds. et al.

had the diagnosis of a retropharyngeal tumor. de etiologia ignorada. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 60 anos de idade. consisting in the resection of the aneurysm 145 . incidentally. causing the anterior dislocation of the right tonsil. dando apenas saída a sangue. The patient underwent surgical management. A avaliação imagiológica inicial (TC e RM) foi compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” ou “paraganglioma do vago” e uma tentativa de biópsia foi fracassada.VoLumoSo aNeuRiSma PÓS-TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. um “tumor” de localização retrofaríngea. que consistiu na ressec- Abstract The authors report the clinical case of a 60-year old female who. An angio-RM allowed the definitive diagnosis of a large sacular aneurysm of the internal carotid artery. dinis da gaMa augusto Ministro cristina Pestana Pedro oliveira Departamentos de Cirurgia Vascular. Uma angio-RM permitiu formular o diagnóstico definitivo de volumoso aneurisma sacular da artéria carótida interna. Imagiological studies (CT and NMR scans) were compatible with the diagnosis of “neurogenic tumor” or “vagal paraganglioma” and an attempt to a biopsy was failed. of unknown etiology. a quem foi diagnosticado. having collected only blood. incidentalmente. TRaTameNTo CiRÚRGiCo Large post traumatic internal carotid artery aneurysm simulating a neurogenic tumor. Surgical management a. A doente foi submetida a tratamento cirúrgico. com deslocamento anterior da amígdala direita.

Porém. iNTRodução Os aneurismas das artérias carótidas são raros. topográfica. de manifestações clínicas e formas ou modalidades de tratamento. os quais podem passar despercebidos na fase aguda e vir a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa. manifestações clínicas e tratamento desta situação são objecto de discussão. como sejam a doença degenerativa aterosclerótica. particularmente destinado a avaliar discreto défice auditivo. simulando tumores neurogénios. tal como sucedeu com o presente caso clínico. as quais enaltecem as circunstâncias etiológicas mais comuns. Em Julho de 2009. que foi objecto de tratamento cirúrgico com êxito e que se passa a descrever. Os aspectos essenciais da patogenia. quer reportando experiências individuais. particularmente os da carótida interna e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica. a fibrodisplasia arterial e os traumatismos. não referia . Existem poucas séries significativas publicadas na literatura. Causas mais raras incluem a dissecção espontânea da carótida. clinical manifestations and treatment of this condition are discussed. não mencionando acontecimentos relevantes na sua história pregressa.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ção do aneurisma e restabelecimento da continuidade arterial por anastomose términoterminal. probably related to a violent cervical blunt trauma that occurred several years before. de acidentes tromboembólicos cérebrovasculares a sintomatologia compressiva de órgãos ou estruturas anatómicas de vizinhança. quer sejam abertos (feridas penetrantes). and re-establishment of the arterial continuity by an end-to-end anastomosis. nem factores de risco para doenças cardiovasculares. ao exame da orofaringe. topography. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Pathological studies of the specimen revealed an unsuspected traumatic etiology. The main features of the pathogenesis. com dois filhos. Fora sempre saudável. topografia. apoiada nos dados mais recentes da literatura dedicados ao tema. based on the most recent data published in the literature. O estudo histopatológico da peça de exerese revelou tratar-se de uma insuspeitada etiologia traumática. de 60 anos de idade. consultou um otorrinolaringologista para a realização de um exame de rotina. que foi contudo inconclusivo. Os traumatismos cervicais. quer institucionais. relacionada provavelmente com violenta contusão cervical sofrida vários anos antes. os aneurismas infecciosos e a doença de Behçet. incluindo da amígdala. foi notada a existência de uma tumefacção da região faríngea direita. quer fechados (contusões) podem ser causa de aneurismas carotídeos. No decurso da observação. que se encontrava projectada para a frente.

Para o esclarecimento da natureza desse achado clínico. foi-lhe pedida uma tomografia computorizada (TC) cervical (Fig. Fig.3). compatível com o diagnóstico de “…paraganglioma do vago. uma vez que não se pôde injectar contraste endovenoso.” não se podendo excluir outras hipóteses tais como paraganglioma do corpo carotídeo. onde foi objecto de uma biópsia aspirativa. 1 TC cervical revelando massa sólida no espaço parafaríngeo direito. 2) confirmou a existência de uma malformação com as características descritas na TC. 2 RM do pescoço revelando a mesma massa. nomeadamente não se palpavam quaisquer massas cervicais ou adenopatias.VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. a doente foi referenciada a uma consulta de Tumores da Cabeça e Pescoço. que parece menos provável”. Para um melhor esclarecimento do padrão vascular da neoformação. compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” Na sequência destas hipóteses diagnósticas. a merecer estudo complementar com ressonância magnética (RM). o que indiciava tratar-se de um “…tumor muito vascularizado”. 147 . sugestiva de “paraganglioma do vago” Fig. dando saída exclusivamente a sangue. por alergia. O restante exame físico. por via oral. incluindo o pescoço. a qual permitiu formular o diagnóstico defi- A RM do pescoço (Fig. foi-lhe solicitada a realização de uma angio-RM (Fig. medindo aproximadamente 4 cm de maior eixo. que foi inconclusiva. 1). aspectos sugestivos de tumor neurogénio. mesmo com os movimentos de deglutição. era completamente normal. de morfologia arredondada e contornos bem definidos. TRATAMENTO CIRÚRGICO quaisquer sintomas. que revelou a existência de uma “…massa sólida no espaço parafaríngeo direito.

com origem no terço médio e distal da carótida interna e ocupava toda a região do canal carotídeo. restabelecendo-se a continuidade arterial. O ostium do topo distal foi seccionado de forma apropriada. com origem no seu terço médio/distal. a carótida interna redundante foi igualmente seccionada na extensão adequada e realizada a anastomose topo-a-topo. Ao sétimo dia foram removidas as suturas . sem complicações significativas. A identificação e isolamento do topo proximal da carótida processou-se facilmente. com excepção de discreta parésia facial periférica e do hipoglosso (dificuldade de deglutição) que se foram desvanecendo nos dias seguintes. A duração da clampagem carotídea foi de 17 minutos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. A operação foi realizada em Setembro de 2009. ao que de pronto acedeu. decidiu-se clampar a carótida interna na origem. sob anestesia geral. A doente tolerou bem o procedimento e foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos em condição satisfatória. mas não foi possível identificar e isolar o topo distal. foi proposto à doente o tratamento cirúrgico imediato. Teve alta ao terceiro dia do pós-operatório. a anastomose ficou estanque e não houve necessidade de pontos suplementares. Perante este diagnóstico definitivo. A ferida operatória foi então drenada e encerrada de uma forma convencional. A exploração cirúrgica confirmou tratar-se de um aneurisma sacular. O pós-operatório decorreu normalmente. identificar o ostium do topo distal e realizar a hemostase com a introdução de um catéter de Fogarty nº 3. acompanhado de alongamento e tortuosidade da artéria. até à base do crânio. 3A e B Angio-RM permitindo formular o diagnóstico de volumoso aneurisma sacular do terço médio da carótida interna extracraniana nitivo: tratava-se de um aneurisma sacular. Por essa razão. da artéria carótida interna. proceder à abertura do aneurisma. sobretudo no seu terço proximal.

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cutâneas, a incisão estava cicatrizada, sem deiscências ou infecção. Eram evidentes melhorias significativas dos défices neurológicos periféricos. O estudo histológico da parede do aneurisma (Fig. 4) permitiu excluir a possibilidade de se tratar de aneurisma degenerativo, displásico ou inflamatório, apontando no sentido de uma provável etiologia traumática. Interrogada nesse sentido, a doente confirmou a ocorrência, alguns anos antes, de um violento traumatismo cervical, acompanhado de um mecanismo de desaceleração, que não requereu, porém, na altura, cuidados especiais, seguido de recuperação rápida e sem sequelas – e que terá sido, muito provavelmente, a razão de ser do desenvolvimento do aneurisma, tal como tem sido constatado em alguns casos na nossa experiência pessoal e descrito na literatura por vários autores. Uma angio-RM realizada dois meses após a operação mostrava o procedimento de reconstrução arterial a funcionar em excelente condição (Fig. 5).

Fig. 4 Estudo histopatológico da parede do aneurisma (H&E, x25, x200, x200, x50) Em B, C e D observam-se aspectos de hemorragia e dissociação com neovascularização da média compatíveis com etiologia traumática. Não se observou qualquer achado morfológico sugestivo de processo degenerativo, displásico ou inflamatório

Fig. 5A e B Angio-RM de controlo pós-operatório mostrando integridade anatómica e funcional do procedimento de reconstrução arterial

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diSCuSSão
Os aneurismas das artérias carótidas, particularmente os da carótida interna, são referidos como dos mais raros aneurismas periféricos encontrados na prática clínica e existem poucas séries de casos publicados na literatura, reportando quer experiências individuais, quer institucionais. Numa exaustiva revisão da literatura médica que se estendia por cerca de três séculos, de 1687 a 1977, foram contabilizados 853 aneurismas das carótidas ocorrendo em 820 doentes,1 o que confirma a raridade desta patologia. Quando se aborda esta entidade nos dias de hoje, torna-se indispensável distinguir e diferenciar os verdadeiros aneurismas, também ditos “primários”, dos aneurismas “secundários”, que resultam de uma cirurgia prévia de desobstrução carotídea e que tendem a aumentar de frequência em paralelo com a expansão e desenvolvimento da cirurgia da carótida. Pelas singularidades patogénicas, clínicas e terapêuticas de que se revestem e que suscitam, os aneurismas “secundários” constituem um subgrupo particular, que não vai ser objecto de atenção no presente trabalho, especialmente dedicado aos aneurismas “primários”. Estes são, como já se salientou, muito raros e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica, topográfica, formas de apresentação clínica e meios e métodos de tratamento. No ano de 2000 foi publicada a maior série institucional de aneurismas carotídeos,2 proveniente do Texas Heart Institute e que integra 67 casos diagnosticados e tratados no decurso de 35 anos consecutivos. Neste trabalho, é feita uma compilação de 12 séries de casos publicados na literatura desde 1959, totalizando 298 aneurismas das carótidas os quais confrontados com 17 854 operações de desobstrução carotídea realizadas naquelas instituições no decurso do mesmo período de tempo, correspondem a 1,54% do total daquelas cirurgias, o que demonstra, uma vez mais, a sua raridade.2 De acordo com a experiência de diversos autores, a circunstância etiológica mais comum é a doença degenerativa aterosclerótica e atinge particularmente a bifurcação carotídea e origem da carótida interna, identificada em 40 a 50% dos casos de todas as séries.3-11 Entre nós, numa série de 8 casos publicada em 2005, são referidos 4 aneurismas de etiologia degenerativa aterosclerótica.12 Estes aneurismas incidem em grupos etários idosos, manifestam-se frequentemente por quadros de isquemia cerebral embólica e ocorrem por vezes em indivíduos portadores de doença aneurismática com outras localizações.6 Uma segunda categoria etiológica é a doença fibrodisplásica, que atinge particularmente e com relativa constância o terço médio da carótida interna extracraniana. É uma entidade obscura nos seus mecanismos íntimos, caracterizada na sua forma mais expressiva por uma alternância de estenoses e microaneurismas da parede arterial, conferindo-lhe na arteriografia a clássica imagem de “rosário”.4 É uma doença de predomínio marcado no sexo feminino, incidindo em idades jovens e coexiste não raras vezes com fibrodisplasia da artéria renal. Em determinadas circunstâncias, a doença evolui sob a forma de aneurismas isolados, saculares ou fusiformes, de dimensão variável e pode manifestar-se por sintomas locais, compressivos, ou por acidentes cérebrovasculares embólicos.13

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A terceira categoria etiológica em ordem de frequência decrescente diz respeito aos traumatismos. As carótidas são vulneráveis a agentes traumáticos, nomeadamente a traumatismos abertos ou feridas penetrantes, consequência de agressões por arma branca ou arma de fogo, decorrentes da vida civil ou de conflito militar, e ainda por via de acidentes rodoviários, industriais ou domésticos.14 Estas lesões agudas, diagnosticadas regra geral imediatamente após a ocorrência, podem causar consequências diversas, incluindo a morte por exsanguinação. Noutras circunstâncias, evoluem silenciosamente na fase aguda e vêm a manifestar-se mais tarde, sob a forma de aneurismas. Os traumatismos fechados também têm sido assinalados com causa potencial de aneurismas carotídeos, nomeadamente da carótida interna.16 Os seus mecanismos de acção são diversos: por um lado podem ser consequência de movimentos extremos de rotação, angulação, extensão ou flexão do pescoço, projectando e lesando a carótida interna de encontro à zona mais proeminente da coluna cervical, que é a apófise transversa da 1ª vértebra cervical; por outro lado, podem ser objecto de forças de desaceleração súbita (choque frontal de veículos motorizados), causando disrupção parcial da parede arterial e evolução subsequente para a formação de aneurismas.2,3,16 Esta ocorrência surge muitas vezes inserida num contexto de politraumatismo, que pode obscurecer as manifestações clínicas da fase aguda e virem a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa, desde fenómenos tromboembólicos cerebrais a sintomas de compressão local, como sucedeu com o presente caso clínico. Outras categorias ou circunstâncias etioló-

gicas mais raras, reportadas ocasionalmente na literatura, incluem a dissecção espontânea da carótida,17 os aneurismas infecciosos18 e a doença de Behçet.12 Independentemente da etiologia, os aneurismas das carótidas têm em comum o facto de sofrerem expansão progressiva, poderem causar sintomatologia compressiva local ou acidentes cérebrovasculares tromboembólicos e poderem, também, romper.19,20 O conjunto destas complicações, algumas de implicação vital, recomenda a adopção de tratamento cirúrgico. O método cirúrgico mais utilizado ao longo dos tempos consiste na ressecção do aneurisma e sua substituição por um enxerto venoso autólogo ou protésico e a generalidade das experiências consagra-o como um método eficaz e duradouro. As taxas de mortalidade peri-operatória são baixas ou negligenciáveis, mas os índices de morbilidade neurológica periférica são elevados, consequência da profusão de nervos periféricos que cursam a região: facial, glossofaríngeo, recorrente laríngeo, vago, hipoglosso, espinhal.17,21,22 Os défices neurológicos que ocorrem em consequência do traumatismo cirúrgico são porém transitórios, revertendo, regra geral, em poucos meses. Alguns aneurismas, pelas particularidades de que se revestem, suscitam porém abordagens diferentes do método convencional, como foi o caso em apreço. Com efeito, não raras vezes, o segmento proximal da carótida interna torna-se redundante e/ou tortuoso, permitindo a realização de uma anastomose arterial término-terminal, após a ressecção do aneurisma, dispensando por isso o recurso a um enxerto, venoso ou protésico.12 Os aneurismas volumosos ou de localização

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alta na carótida interna, são difíceis de abordar, particularmente o seu segmento distal pós aneurisma e nesta conformidade estará indicada a efectivação de controlo hemostático e reconstrução por via intrasacular, utilizando catéteres de Fogarty introduzidos no ostium distal do aneurisma, tal como foi levado a efeito no presente caso clínico. Uma outra alternativa utilizada em aneurismas muito altos, que se estendem até à base do crânio, recorre a acessos cirúrgicos especiais, que implicam a luxação do maxilar inferior, a transecção do seu ramo ascendente e a secção de parte da apófise mastoideia do osso temporal, operações levadas a efeito, por vezes, em associação com cirurgiões otorrinolaringologistas.3,16,19 Finalmente, em circunstâncias de grande destruição da parede arterial, como sucede com os aneurismas infecciosos ou com a doença de Behçet e na impossibilidade absoluta de reconstrução arterial, não resta outra alternativa que não seja a laqueação dos topos proximal e distal e exclusão ou ressecção do aneurisma, manobra que cursa com elevado risco vital ou de défice neurológico definitivo.19,22

Numa época caracterizada pela expansão e desenvolvimento do tratamento endovascular, torna-se tentador utilizá-lo neste contexto, nomeadamente com o intuito de obviar as complicações nervosas periféricas, tão frequentemente reportadas em consequência da cirurgia aberta ou convencional. Todavia, trata-se de um método selectivo, exige uma anatomia vascular “favorável” e será porventura ineficaz face à existência de sintomas compressivos, visto o aneurisma permanecer in situ. Para além disso, existem poucas experiências consistentes ou credíveis e desconhecem-se os seus resultados a médio e a longo termo.20 Tal como sucede com a patologia obstrutiva da carótida, o tratamento endovascular é credor de riscos e complicações peri-procedurais, que levou alguns autores a considerá-lo “perigoso”,23 razão pela qual se pode eleger ainda nos dias de hoje a cirurgia convencional ou aberta como o gold standard para o tratamento dos aneurismas das artérias carótidas, como o caso presente tão exemplarmente pode documentar.

BiBLioGRaFia
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.

The procedure consists in the insertion of the catheter into the diseased vein through a very small incision and threading the device through the vessel up to his origin (junction with the deep venous system). colocando-o posteriormente. que utiliza energia de radiofrequência para o colapso das veias safenas e veias perfurantes e permite tratar o síndrome varicoso. na origem da veia (junção com o sistema venoso profundo). The authors report the use of this technique in a female patient of 41-year old. conseguindo-se obter assim a ablação sequencial. that uses radiofrequency to seal diseased saphenous and perforators veins and address the underlying cause of severe varicose veins. The VNUS ClosureFast™ catheter used for the treatment of venous reflux delivers radiofrequency energy to a heating element. After the treatment of each segment. leva à contracção das suas fibras de colagénio e promove o colapso do vaso. A energia de radiofrequência foi então aplicada em segmentos de 7 centímetros durante um período de 20 segundos.CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia minimally invasive surgery for varicose veins with radiofrequency ablation sÉrgio silva hugo valentiM Departamento de Cirurgia Vascular ReSumo A ablação endoluminal por radiofrequência é um procedimento minimamente invasivo dedicado ao tratamento da doença venosa crónica. até que a totalidade Abstract Radiofrequency endovenous ablation is a minimally invasive treatment procedure for chronic venous disease. O procedimento consistiu na introdução de um catéter na veia insuficiente através de uma incisão milimétrica. the ClosureFast catheter was manually withdrawn down the vein and the process was repeated until the entire length 155 . sob visualização ecográfica. O catéter VNUS ClosureFastTM liberta energia de radiofrequência através de um eléctrodo. Os autores descrevem a aplicação desta técnica numa doente de 41 anos de idade. Radiofrequency energy was applied to the vein in 20-second intervals to sequentially ablate the vein in seven centimeter segments. o catéter é reposicionado no segmento inferior da veia e o processo foi repetido. causing contractions of collagen fibers within the vein walls and shrinkage and collapse of the vessel. Após o tratamento de cada segmento. que aquece a parede da veia.

com agravamento vespertino. teve o seu início na Europa em 1998 e nos Estados Unidos em 1999. do sistema venoso dos membros inferiores. Os principais factores de risco que condicionam o seu desenvolvimento incluem a hereditariedade. de 41 anos de idade. confirmou-se a correcta ablação das veias tratadas e a manutenção da permeabilidade do sistema venoso profundo. O fluxo venoso foi então automaticamente redireccionado para os vasos competentes. caucasiana. . Perante o quadro descrito foi-lhe proposta a realização de ecografia com estudo de Doppler codificado a cores.3 Desde então foram realizados mais de 600 000 procedimentos em todo o mundo. a qual revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas. Na mesma altura foi-lhe prescrita diosmina (1 g por dia) e contenção elástica de ambos os membros inferiores. os sintomas mais comuns incluem dor.4-11 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. edema. acompanhados de edema perimaleolar. Blood flow was re-routed through healthier veins.1 Afecta cerca de 40% das mulheres e 25% dos homens. levando à sua ablação (RFA ou radiofrequency ablation). Esta técnica. a obesidade. é a doença vascular mais frequente e representa um importante problema de saúde pública. os tratamentos hormonais e os traumatismos podem contribuir para o seu agravamento. O tratamento clássico desta condição clínica consiste na laqueação da junção safeno-femoral. Six weeks after the procedure the adequate ablation of veins treated and the maintenance of the normal permeability of the deep venous system were assessed and confirmed. conduziram ao desenvolvimento de um catéter com um eléctrodo que permite a libertação de energia de radiofrequência directamente na parede da veia. após o que referiu melhoria do quadro sintomático. seguida da excisão por stripping do tronco da veia safena interna e de flebectomias electivas. iNTRodução A insuficiência venosa crónica dos membros inferiores. A sua história clínica remonta a 2008. multípara.2 Os avanços recentes no tratamento minimamente invasivo das varizes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tenha sido tratada. O ortostatismo prolongado. incluindo estudos randomizados. alteração da coloração da pele e ulceração.1 A insuficiência da veia safena interna é a causa mais frequente desta entidade clínica. que tem ganho grande aceitação na prática clínica. sexo. Seis semanas após o procedimento. A sua segurança e eficácia estão bem documentadas em mais de 60 artigos publicados na literatura. sensação de peso. of the vein has been ablated. comparando-a e demonstrando as suas vantagens relativamente ao tradicional stripping. idade e número de gestações. altura em recorre ao médico de família com queixas de dor e sensação de peso dos membros inferiores.

2) Fig. O exame vascular periférico revelava a integridade de todos os pulsos periféricos e não existiam alterações da coloração ou integri- Fig. referindo dificuldade no controlo sintomático com as medidas anteriormente propostas pelo seu médico assistente. Realizou-se o mapeamento venoso pré-operatório e com a doente em posição de anti-Trendelenburg e sob visualização ecográfica. Neste contexto. o electrocardiograma e a avaliação laboratorial não mostravam alterações significativas. O raio-X do tórax. Referia também um elevado grau de incapacidade na sua actividade profissional. 2 Acesso da veia safena interna e da colateral antero-externa esquerda 157 . A doente foi operada sob anestesia local por intumescência. sem dores. No momento da admissão encontrava-se hemodinamicamente estável. que requeria longos períodos de ortostatismo. 1). foi-lhe realizada uma nova ecografia com estudo de Doppler codificado a cores.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA Em Maio de 2010 recorre a uma consulta de Cirurgia Vascular. que revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa esquerda (Fig. obteve-se o acesso de ambas as veias safenas internas (infra-genicular) e da colateral antero-externa à esquerda (ao nível do terço médio da coxa) (Fig. 1 Insuficiência da veia safena interna dade da pele. Perante este diagnóstico a doente foi proposta para tratamento cirúrgico minimamente invasivo – ablação de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa por radiofrequência. consciente e orientada no tempo e espaço. do sistema venoso dos membros inferiores.

seguindo-se a veia safena interna esquerda e a sua colateral antero-externa que tinha origem a nível da junção safeno-femoral e finalmente a veia safena interna direita. 3). 5 Oclusão da veia safena externa com permeabilidade da veia popliteia . 3 Anestesia local de intumescência e da veia safena externa esquerda ao nível do seu terço médio. Seguidamente em cada uma das veias foi introduzido e posicionado o catéter de radiofrequência (nas safenas internas imediatamente abaixo da emergência da veia epigástrica. 4 e 5). A intervenção durou cerca de 74 minutos. reiniciando a sua vida profissional 3 dias após o procedimento. na colateral anteroexterna na sua origem e na safena externa. Fig. começando pela veia safena externa. 2 cm abaixo da junção safeno-popliteia).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológico arrefecido e lidocaína no espaço perivascular sub-fascial. A doente teve alta domiciliária na manhã do dia seguinte. 4 Oclusão da veia safena interna com permeabilidade da veia epigástrica e femorais Fig. Após a confirmação da posição do catéter. realizadas duas flebectomias da face antero-externa da coxa direita. Posteriormente garantiu-se o isolamento térmico e anestésico das veias alvo pela instilação de uma solução contendo soro Fig. sob visualização ecografica (Fig. Posteriormente foram. Foi avaliada em consulta externa uma e seis semanas após o procedimento. iniciou-se a ablação das veias. tendo-se confirmado a correcta ablação das veias tratadas e mantendo-se a normal permeabilidade do sistema venoso profundo (Fig. ainda.

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.

he underwent an angiographic-CT examination. for the last 4 months. arising from the supraceliac aorta. Surgical management diogo cunha e sÁ antÓnio rosa gerMano do carMo tiago costa cristina Pestana aleXandra horta ana catarino a. Following an inconclusive observation in gastroenterology. de Medicina Interna e Intensiva e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino de 27 anos de idade. The post-operative course was uneventfull. a quem foi formulado o diagnóstico de isquemia intestinal crónica (“angina abdominal”). de Anestesiologia. were found free of lesions. whose chief complaints were severe postprandial pain and remarkable weight loss. encontravam-se livres de lesões. The patient was submitted to a revascularization procedure. that disclosed a critical stenosis at the origin of the celiac axis.aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. com quatro meses de evolução. TRaTameNTo CiRÚRGiCo abdominal angina due to fibromuscular dysplasia of the celiac axis. superior and inferior mesenteric arteries. Após observação em gastrenterologia. inconclusiva. consisting in the celiac axis resection and its replacement by a prosthetic graft. dinis da gaMa Departamentos de Cirurgia Vascular. As restantes artérias digestivas. mesentérica superior e inferior. followed by a complete 161 . The remaining digestive vessels. O doente foi submetido a tratamento cirúrgico que consistiu na ressecção do tronco celíaco e sua substituição por um enxerto protésico proveniente da aorta supracelíaca. O pós-operatório de- Abstract The clinical case of a 27-year old man with the diagnosis of chronic mesenteric ischemia (“abdominal angina”) is reported. foi submetido a estudo angiográfico (angio-TC) que revelou a existência de uma lesão estenosante crítica da origem do tronco celíaco. caracterizada por epigastralgia intensa pós-prandial e acentuado emagrecimento.

que afecta predominantemente indivíduos jovens e atinge. por vezes irradiada para a região dorsal.6 A irrigação arterial do tubo digestivo depende do TC.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ correu normalmente. sendo que em 80% destes doentes existe doença oclusiva concomitante do TC. The histopathological study of the removed artery revealed the diagnosis of arterial fibrodysplasia. verificando-se. em ordem de frequência decrescente. Cerca de 90% dos quadros de angina abdominal devem-se a doença oclusiva da artéria mesentérica superior.1 Para prevenir as dores. com .8-10 Os autores descrevem o caso clínico de um homem de 27 anos de idade com um quadro típico de angina abdominal. na presença de uma estenose pré-oclusiva do TC.7 São pouco frequentes as situações de angina abdominal por doença isolada do TC. thus justifying its publication and dissemination. never reported before in the literature. assistindo-se à remissão completa da sintomatologia dolorosa e a um notável incremento ponderal. nas semanas que se seguiram à operação. de etiologia desconhecida. o que se explica pelas conexões que existem entre os diferentes territórios da circulação visceral. A principal etiologia da doença oclusiva destas artérias é a aterosclerose. a very rare entity in clinical practice. as artérias renais. das artérias mesentérica superior e inferior. que a maioria destas lesões é assintomática. A perda ponderal referida parece assim estar muito mais relacionada com a fraca ingestão calórica do que com qualquer quadro de máabsorção. The localization of the fibrodysplastic disease to the celiac axis seems to be a unique case. ou com o roubo desta mesma circulação gástrica para o território irrigado pela artéria mesentérica superior quando existem lesões desta. o que justifica a sua apresentação e divulgação. através de estudos por ecodoppler e por autópsia. com características de dor contínua ou em cólica. surge cerca de 15 a 30 minutos após a refeição. affecting predominantely young people and in a decreasing order of frequency the renals. É possível que a fisiopatologia da angina abdominal esteja relacionada com a hipoperfusão gástrica por doença arterial oclusiva do tronco celíaco (TC). O estudo histológico da artéria removida revelou tratar-se de uma doença fibrodisplásica. leva a uma perda acentuada de peso. A localização da doença fibrodisplásica ao tronco celíaco assume foros de caso clínico único. podendo durar de uma a três horas. remission of the pain and a progressive weight gain. as carótidas internas e as ilíacas externas. o doente evita determinados alimentos e restringe a ingestão. das artérias ilíacas internas e das intercomunicações que existem entre estes vasos. nunca antes reportado na literatura. of unknown etiology. sem complicações. o que. the internal carotids and the external iliac arteries. uma entidade muito rara na prática clínica.2-5 configurando um quadro conhecido como “medo de comer”. iNTRodução A angina abdominal caracteriza-se por um quadro de dor na região epigástrica e umbilical. frequentemente.

ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. TRATAMENTO CIRÚRGICO o diagnóstico inicial de síndrome de compressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. desenvolve um quadro de dor epigástrica pós-prandial de intensidade importante. Devido a este quadro sugestivo de angina abdominal. Trata-se. sem outros factores de risco aterosclerótico. foi formulada a hipótese diagnóstica de síndrome de comFig. de um caso único a nível da literatura mundial. de 27 anos de idade. não havia qualquer outro dado relevante na história clínica. Para além desta queixa. O restante exame não revelava alterações. altura 1. aparentemente.75 m. Durante este exame. da origem do tronco celíaco (seta) pressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma e foi proposto o tratamento cirúrgico a que o doente acedeu. fumador de cerca de 20 cigarros por dia. A intervenção cirúrgica foi efectuada através de laparotomia mediana supra e infraumbilical. Ao exame físico do doente apresentava-se emagrecido [peso corporal 55 kg. desenvolveu uma reacção alérgica major ao contraste iodado que foi controlada. O TC apresentava-se externamente afilado 163 . No prazo de quatro meses. Após a abertura do pequeno epiploon e a secção dos pilares do diafragma. com uma perda ponderal consequente de 8 kg. Tendo em consideração os achados clínicos e as imagens da angio-TC. 2). pré-oclusiva. com início no final da refeição e que melhorava ao fim de três horas. isolou-se a aorta supra-celíaca e o tronco celíaco (TC) em toda a sua extensão (Fig. 1 Angio-TC demonstrando estenose crítica. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. o doente realizou uma endoscopia digestiva alta que nada revelou e uma angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) (Fig. normotenso e com um sopro sistólico na região epigástrica. A dor agravava-se com as refeições mais abundantes.11 Foi tratado cirurgicamente no Hospital da Luz e o resultado anatomopatológico do segmento arterial removido revelou uma displasia fibromuscular (DFM) do tronco celíaco. 1) que demonstrou uma estenose pré-oclusiva no segmento inicial do tronco celíaco. o que o tinha levado a restringir as quantidades ingeridas. índice de massa corporal (IMC) = 18].

O estudo anatomopatológico do tronco celíaco efectuado no Hospital da Luz em Lisboa e confirmado. Durante o pós-operatório não se registaram intercorrências. no Hospital da Clínica da Universidade de Fig. realizou-se a anastomose da prótese de PTFE. durante 20 minutos. 3 Substituição protésica do tronco celíaco .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. tendo o doente tido alta hospitalar ao quarto dia de pós-operatório. término-lateralmente à aorta e término-terminalmente à bifurcação do TC (Fig 3). Optou-se pela remoção do segmento estenosado do TC até à sua bifurcação nas artérias hepática e esplénica e pela sua substitução com uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE) de 6 mm de diâmetro. O TC foi totalmente removido desde a sua origem até à sua bifurcação. Após a ampliação do orifício aórtico. a pedido do doente. 2 Imagem operatória com isolamento do tronco celíaco. A aorta foi clampada na sua totalidade. artéria hepatica e esplénica e endurecido na zona da estenose. acima e abaixo do TC.

desta entidade devem ser salientados: · Uma redução acentuada do lúmen · Um espessamento irregular da túnica íntima e projecções luminais à custa de proliferação de fibras musculares lisas. facilmente se enquadraria na suposição diagnóstica de um quadro de síndrome de compressão 165 . diSCuSSão A angina abdominal decorrente de doença arterial isolada do TC é uma entidade clínica pouco frequente e. Nesta fase abandonou o seguimento e suspendeu a terapêutica anti-agregante plaquetária (ácido acetilsalicílico) que lhe havia sido prescrita. pontos de ruptura da limitante elástica interna com enrolamento/empilhamento das suas fibras · Túnica média de espessura irregularmente aumentada por hiperplasia.x50. TRATAMENTO CIRÚRGICO Fig. B. fenda focal na parede (microdissecção?) · Adventícia dentro dos limites da normalidade Nos primeiros meses o doente recuperou e peso perdido e ficou completamente assintomático. na presença de uma estenose pré-ocluvisa do TC. ao mostrar-se compatível com uma displasia fibromuscular do subtipo medial e intimal (Fig 4). está relacionada habitualmente com a compressão extrínseca desta artéria pelo ligamento arqueado do diafragma. entre outros aspectos típicos. Assim.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. referente a um doente jovem com um quadro clínico muito sugestivo da angina abdominal. associada a al- guma desorganização das fibras musculares lisas com áreas de rarefação celular e deposição de colagénio. na histologia.x200) São Paulo. 4 Corte histológico em pequena ampliação da artéria do tronco celíaco com alterações endoluminais e da média compatíveis com displasia fibramuscular (Mallory. em doentes jovens.11-15 O presente caso clínico. A. veio a revelar-se surpreendente.

16.23 subclávias e ilíacas. aparentemente. Uma delas sugere a possibilidade genética ligada a um modelo de herança autossómica dominante com penetração variável.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado. que predomina no sexo feminino e cujo aspecto angiográfico é muitas vezes semelhante às contas de um rosário. Por outro lado. sem predominância em relação ao sexo e o aspecto angiográfico adquire a forma de estenoses tubulares.18. O facto de no caso descrito se ter constatado no intra-operatório a presença de um TC endurecido e externamente afilado. com mais frequência. apresentava um diâmetro externo reduzido. Embora a sua etiologia seja desconhecida. de um caso único na literatura mundial. confirmado por anatomopatologistas experientes de duas instituições.21 No que respeita à classificação histológica da displasia fibromuscular.18. . as artérias renais (63% a 89% dos casos) e as artérias cerebrais (25% a 38% dos casos).21 Em cerca de um quarto dos doentes a doença afecta mais de uma artéria.17 Noutro caso é referido o papel que pode desempenhar a isquemia da parede arterial provocada pela oclusão dos vasa vasorum. somente foi possível pela remoção cirúrgica do segmento arterial estenosado do TC.22.18-20 A displasia fibromuscuscular afecta. entre a segunda e a quinta década da vida. A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença das artérias de médio calibre. intimal e adventicial. sendo de realçar a relação positiva que parece existir com o tabagismo. que conduz ao estreitamento luminal e que afecta predominantemente o sexo feminino (duas a quatro vezes). têm sido levantadas algumas hipóteses. mesmo apesar de poderem surgir novos dados que justifiquem referência. torna difícil conceber a possibilidade de um tratamento por via endovascular bem sucedido. para o que contribui decisivamente o facto de a maioria destes doentes estarem emagrecidos. de natureza não aterosclerótica e não inflamatória. Os tipos intimal e adventicial são mais raros.21 mais raramente pode afectar as artérias mesentérica superior. Por se tratar. O mais frequente é o tipo medial. A intervenção cirúrgica é de execução técnica relativamente simples.18. o tratamento cirúrgico efectuado. O achado histopatológico inequívoco de displasia fibromuscular do tipo medial e intimal. já que o mesmo pressupõe a dilatação de uma artéria que. colher material para um diagnóstico etiológico definitivo e restaurar o fluxo arterial através da revascularização com enxerto de PTFE. permite libertar eventuais compressões condicionadas pelo ligamento arqueado do diafragma. estão descritos três tipos principais:24 medial. os autores consideraram oportuna a sua publicação. no caso.

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ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR multiple revision of anterior cruciate ligament reconstruction
teresa granate MarQues+ JosÉ Martins++ Pedro granate
Departamento de Ortopedia + Hospital Garcia de Horta ++ Hospital de São José

ReSumo
O número de ligamentoplastias por rotura do ligamento cruzado anterior tem vindo a aumentar e naturalmente o número de revisões tem acompanhado esse incremento.  As revisões múltiplas colocam problemas técnicos e desafios cirúrgicos complexos. Os autores apresentam um caso de segunda revisão tratado em dois tempos utilizando tendão do quadricípede, com bom resultado funcional.

Abstract
The number of anterior cruciate ligament reconstructions has been increasing continuously and so did the number of revisions. Multiple revisions are technically demanding procedures and represent a complex surgical challenge. The authors present a second revision clinical case that required a two stage procedure using quadriceps tendon, obtaining a good functional result.

169

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
A falência de uma ligamentoplastia do ligamento cruzado anterior (LCA) constitui um grande desafio cirúrgico. As causas principais desta falência incluem uma posição incorrecta da plastia, uma fixação inadequada e novos traumatismos. A discussão actual sobre as vantagens e desvantagens das técnicas cirúrgicas mais utilizadas na ligamentoplastia primária, “osso-tendão-osso (OTO)”, “isquio-tibiais (IT)” e, mais recentemente, “técnica do duplo feixe”1-7 focam-se, não apenas nos resultados funcionais, como também nas opções cirúrgicas disponíveis no caso de ser necessário proceder à sua revisão.8 Os autores apresentam um caso clínico de revisão de ligamentoplastia com tendão do quadricípede, em doente previamente submetido a plastia primária com OTO e plastia de revisão com IT.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo masculino, de 37 anos de idade, recorreu à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz após duas cirurgias do LCA realizadas noutra unidade de saúde. O doente sofrera uma rotura aguda traumática do LCA em Janeiro de 2007, tendo sido realizada uma plastia primária em Maio do mesmo ano utilizando enxerto de tendão rotuliano (OTO). Por falência desta, foi realizada revisão da plastia em Agosto de 2008 utilizando enxerto de IT. Após novo traumatismo, em Dezembro de 2008, o doente sofre rotura do LCA confirmada clínica e imagiologicamente, necessitando assim uma segunda revisão da plastia. O grande alargamento dos túneis ósseos (Fig. 1) levou à planificação da revisão em dois tempos: · Num primeiro tempo cirúrgico procedeu-se à remoção da plastia anterior e material de fixação respectivo, e ao preenchimento dos túneis femoral e tibial com enxerto ósseo autólogo da crista ilíaca. · No segundo tempo, aos seis meses, foi realizada nova ligamentoplastia utilizando como plastia o tendão quadricipital, já que nesse joelho tinham sido usados nas plastias anteriores o tendão rotuliano e os isquiotibiais. O pós-operatório imediato decorreu sem complicações. O doente realizou programa de reabilitação pós-operatório sem intercorrências e com boa evolução, tendo retomado aos sete meses de pós-operatório a sua actividade profissional como funcionário de uma empresa de segurança.

REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR

Fig. 1 Imagens de TC pré-operatória (A a C)

diSCuSSão
A literatura disponível confirma que os resultados funcionais após revisão de ligamentoplastia são sempre inferiores aos obtidos após a intervenção primária e muitas vezes agravados pela coexistência de lesões meniscais e da cartilagem articular.5,7 Na opinião dos autores, a escolha da plastia primária em não desportistas é indiferente - IT ou OTO. A técnica cirúrgica tem no entanto de ser rigorosa, quer em relação à isometricidade, quer em relação à fixação primária. Estas duas técnicas têm também protocolos de recuperação diferentes, que devem ser rigorosamente respeitados, e a fixação secundária depende da conjugação de todos estes factores.

Da análise dos problemas associados às intervenções prévias salienta-se que o túnel femoral da primeira plastia ficou demasiado anterior o que conduziu à sua falência. Esta implantação não foi corrigida na segunda cirurgia, com a agravante da fixação femoral ser longe da interlinha articular o que levou a um efeito de “limpa pára-brisas”. Este efeito, um dos pontos fracos da evolução a médio e longo prazo das plastias com IT, conduziu a um alargamento dos túneis ósseos que impossibilitou a revisão num só tempo e tornou o joelho instável levando a uma nova queda e rotura da plastia. O doente apresentava concomitantemente uma meniscectomia interna prévia e lesão de condromalácia grau II/III do prato tibial interno, que pioram o prognóstico destas revisões. Quando se optou por realizar uma terceira revisão, o planeamento iniciou-se com uma avaliação radiológica exaustiva que permitiu delinear a estratégia a seguir. A sobredimensão dos túneis e sua colocação deficiente obrigaram a equacionar o seu preenchimento com enxerto ósseo e a execução posterior de nova plastia.2 Utilizou-se para tal o kit de mosaicoplastia artroscópica (Johnson & Johnson) que permitiu colocar o enxerto, retirado da crista ilíaca, por via artroscópica.

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Fig. 2 Colheita da plastia do tendão do quadricípede

A utilização de IT em plastias primárias ou em revisões requer um cuidado redobrado na sua isometricidade, método de fixação e protocolo de recuperação. A baixa taxa de complicações e os resultados a curto prazo são encorajadores e tornam-nas bastante complacentes. Os resultados a médio e longo prazo, assim como a sua utilização em revisões, levantam problemas técnicos, tal como foi referido neste caso. A utilização cada vez mais comum de técnicas de duplo feixe com IT leva também a um acréscimo de perda de stock ósseo que aumenta os problemas das revisões. A análise minuciosa dos achados clínicos, nomeadamente em termos de estabilidade articular, e imagiológicos pré-operatórios constituem a chave de uma estratégia cirúrgica bem sucedida.

A utilização do tendão do quadricípede (Fig. 2) para as revisões é a escolha de eleição dos autores; no caso presente não existia alternativa para esse joelho.3,4 Seis meses depois do enxerto, realizou-se plastia artroscópica com tendão do quadricípede. O enxerto estava completamente incorporado, com paredes ósseas compactas na tíbia (Fig. 4) e com a chanfradura intercondiliana completamente remodelada e preenchida (Fig. 5).

Fig. 3 Imagem artroscópica do túnel tibial

Fig. 4 Imagem artroscópica da chanfradura intercondiliana

  Lemak LJ. Revision anterior cruciate ligament reconstruction with quadriceps tendon-patellar bone autograft. 8. Moyen B. Revision anterior cruciate ligament reconstruction surgery. Anatomic revision ACL reconstruction.22:205-14.37:425-8. 7. Fessy MH. Anterior cruciate ligament revision reconstruction: results using a quadriceps tendon-patellar bone autograft.REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR BiBLioGRaFia 1.66:120-3.34:553-64. Am J Orthop (Belle Mead NJ)  2008. Arthroscopy 2006.  Fu FH.18:1154-63. Am J Sports Med 2009.  Denaro V. Noyes FR.  Papalia R. Wegrzyn J. 6. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 2010.37:776-85. Repeat revision of anterior cruciate ligament reconstruction: a retrospective review of management and outcome of 10 patients with an average 3-year follow-up. Philippot R.  Maffulli N. J South Orthop Assoc 2002. Djahangiri A. Am J Sports Med 2006. revision and augmentation anterior cruciate ligament reconstruction.18:33-9.  Ruzzini L. 4. Herbenick M. Garofalo R. Bull NYU Hosp Jt Dis 2008. 3.  Liu TT. Cheatham SA.  Schreiber VM. 5.11:25-32.  Johnson DL.  Gambardella R. Revision anterior cruciate ligament reconstruction using a unique bioabsorbable interference screw for malpositioned tunnels. Wolf RS. The anatomic approach to primary. Chouteau J. Barber-Westin SD. Franceschi F. 2. Sports Med Arthrosc 2010.  Siegrist O. van Eck CF.  Longo UG. 173 . Quadriceps tendon-patellar bone autograft for anterior cruciate ligament reconstruction: a technical note.

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uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo The use of a bicompartmental knee arthroplasty device in the treatment of osteoarthritis. Case report
Álvaro Machado
Departamento de Ortopedia

ReSumo
O autor apresenta um caso clínico de tratamento da artrose do joelho com prótese bicompartimental, em que preserva os ligamentos cruzados e o capital ósseo. A inovação deste dispositivo é a possibilidade de eliminar a dor, conferir estabilidade, preservar a proprioceptividade e retomar a actividade mais precocemente. O envolvimento artrósico interno e patelo-femoral é frequente em muitos doentes. O dispositivo bicompartimental serve para tratar apenas a área afectada, com benefício da função e da conservação de tecido ósseo.

Abstract
The author reports a clinical case of arthritis treatment with bicompartmental knee prosthesis, which preserves the cruciate ligaments and bone. This device tends to eliminate pain, to give stability, to preserve the proprioception and favors an earlier return to activity. Medial and patellofemoral involvement is quite common in many active midstage arthritic patients. The bicompartmental device is tailored to treat the pathologic area, with the benefit of improved function and bone conservation.

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iNTRodução
No passado, o tratamento da gonartrose GIII e GIV estava limitado à prótese total do joelho ou à unicompartimental.1,2 A prótese bicompartimental é uma alternativa mais actual, em casos seleccionados, porque trata apenas as áreas afectadas,1,3,4 como o compartimento interno e o patelofemoral, preservando o capital ósseo e os ligamentos cruzados. Este tratamento está associado a menos dor, preserva os ligamentos, conserva a proprioceptividade2,4,5 e confere uma cinésia articular excelente, permitindo aos doentes um retorno mais rápido às suas actividade diárias e desportivas. Muitas próteses totais são colocadas em doentes com artrose nos compartimentos interno e patelo-femoral enquanto o compartimento externo está livre.5,6 Em comparação com a prótese total, a prótese bicompartimental apresenta as seguintes vantagens:6,7 · A incisão é menor · Preserva todos os ligamentos do joelho · Preserva 60% de osso · Tem menos perdas de sangue · A dor no pós-operatório é menor · Reduz a necessidade de medicação pós operatória · A recuperação é mais rápida Este sistema bicompartimental vem oferecer aos cirurgiões ortopédicos a solução para os doentes com artrose femoro-tibial interna e patelo-femoral, sendo um sistema menos invasivo do que a prótese total.5 Uma vez que remove menos osso do que a prótese total, deixa o compartimento externo e a interlinha articular intactos.3,4 Apenas 6% dos doentes têm indicação para este tipo de tratamento.4,6 Constitui a escolha ideal para doentes jovens e activos,5 não requerendo libertações internas, externas ou posteriores, e mantendo toda a proprioceptividade. Por ser constituída por oxínio oxidado e zircónio, pelo seu desenho específico e por respeitar as estruturas anatómicas, a prótese bicompartimental é mais deslizante, mais leve, melhor tolerada e mais funcional.3,5 Permite uma maior semelhança ao funcionamento de um joelho normal que é tridimensional.1

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, recorre à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz com queixas de dores mecânicas do joelho esquerdo, com agravamento progressivo, episódios de sinovite, hidrartrose e pseudo bloqueios que se arrastam há cerca de dois anos. Ao exame objectivo e em pé, apresentava aumento de volume em comparação com o

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

joelho contrário, uma marcha claudicante, atrofia da coxa e joelho varo. Em decúbito dorsal palpava-se uma hidrartrose ligeira com choque de rótula. Manifestava-se dor à palpação da interlinha interna, mas sem sinais clínicos de instabilidade ligamentar. O exame radiográfico antero-posterior, em carga do joelho mostra desalinhamento em varo com diminuição da interlinha articular interna, esclerose subcondral e osteofitos marginais. Em perfil, observam-se sinais radiológicos semelhantes na rótula e tróclea, o que traduz artrose femoro-tibial interna e artrose patelo-femoral, respectivamente. Não se encontraram sinais de artrose no compartimento externo. Foi diagnosticada uma artrose mecânica bicompartimental que atingia o compartimento interno e patelo-femoral (Fig. 1).

A doente foi operada sob anestesia raquidiana e com garrote. Utilizou-se uma abordagem para-patelar interna e trans-vasto. Observaram-se lesões osteocondrais de GIV a nível do planalto e côndilo internos que se prolongavam para a tróclea e rótula e lesão complexa do menisco interno. Os ligamentos cruzados, planalto e côndilo externo, não apresentavam alterações (Fig. 2). Procedeu-se ao plano de preparação e cortes para colocação da prótese, segundo o instrumental respectivo que, como se observa nas Fig. 3 e 4, respeita os ligamentos e as regiões ósseas não afectadas. Após os cortes, foram colocados os componentes de prova a nível do fémur e planalto. Foi testada a estabilidade ligamentar e por fim colocados os componentes definitivos que se cimentaram (Fig. 5). No raio-X pós-operatório é visível o desenho da prótese (diferente da prótese total) e a sua colocação correcta (Fig. 6). A doente esteve quatro dias internada tendo começado um programa de fisioterapia às 12 horas de pós-operatório. No dia da alta deambulava com canadeanas e com apoio total. Foram-lhe recomendados exercícios para realizar no domicílio, segundo protocolo para estas situações. A doente foi observada 14 dias após a cirurgia, altura em que retirou os pontos, e em que se constatou uma deambulação sem canadianas e uma cinésia articular de 0-100o (Fig. 7).

Fig. 1 Exame radiográfico pré-operatório, anteroposterior e de perfil

177

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Fig. 2 Lesões das estruturas do joelho esquerdo

Fig. 3 Preparação para colocação da prótese

Fig. 4 Preparação para colocação da prótese

Fig. 5 Colocação dos componentes definitivos

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

Fig. 6 Exame radiográfico pós-operatório

Fig. 7 Avaliação da amplitude de movimento da articulação aos 14 dias de pós-operatório

diSCuSSão
A prótese bicompartimental, também conhecida por Journey Deuce é uma inovação no tratamento da gonartrose. Tem indicação em apenas 6% dos doentes e nas situações de artrose do compartimento interno e patelo-femoral,1,3 cujo diagnóstico é clínico e através de raio-X. A prótese bicompartimental permite poupar no capital ósseo tratando apenas as zonas afectadas, conserva os ligamentos mantendo a proprioceptividade, tem um desenho muito semelhante à anatomia do joelho, o que lhe confere melhor cinésia articular e permite uma recuperação mais precoce.1,6,7 Pelo contrário, a prótese total sacrifica toda a superfície articular, tanto as zonas afectadas como as zonas sem artrose, os ligamentos cruzados e tem uma recuperação mais tardia.2,6

BiBLioGRaFia
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179

A comparison of tricompartmental and unicompartmental arthroplasty for the treatment of gonartrosis. Gibson AE. et al. 5. 1991.20:161-3. Rolston L. Ozuna RM.30:70-3. .273:157-64. 4. Bicompartmental knee arthroplasty using a monolithic implant design. J Arthroplasty 2009. Rougraff BT. Conversion of failed modern unicompartmental arthroplasty to total knee arthroplasty. Heck DA. Clin Orthop 1991. ligament-sparing. Laurencin CT. Bresch J. J Arthroplasty 1996. Rolston L. Orthopedics 2007.273:151-6. Levine WN. Bicompartmental knee arthroplasty: a bone-sparing. Engh G.11:797-801. Clin Orthop. Zelicof SB. Thornhill TS. 6. Ewald FC. Scott RD.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 3. Scott RD. 7. and minimally invasive alternative for active patients. Unicompartmental versus total knee arthroplasty in the same patient.

The authors present the clinical case of a degenerative spondylolisthesis L4L5 surgically treated through a minimally invasive approach. No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR minimally invasive transforaminal interbody lumbar fusion in the management of degenerative lumbar spondylolisthesis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A fusão intersomática lombar é uma técnica comprovadamente eficaz no tratamento da espondilolistese degenerativa. Estas técnicas permitem diminuir as perdas hemáticas intra-operatórias. postoperative pain and the hospital stay. 181 . minimally invasive techniques have been developed allowing the fusion techniques with reduced access-induced muscle injury. autologus bone grafting and percutaneous transpedicular fusion. enxerto ósseo autólogo e fusão transpedicular percutânea. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. bem como acelerar a recuperação e o retorno à vida activa. During the last decade. These techniques have also the advantages of reducing intraoperative blood loss. Durante a última década têm sido desenvolvidas técnicas minimamente invasivas que permitem a realização da fusão intersomática. canalar decompression.FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL. reduzindo a lesão muscular induzida pelo acesso. interbody transforaminal fusion using a PEEK cage. utilizando espaçador. com descompressão canalar e fusão intersomática transforaminal. with a shorter recovery and earlier return to active life. PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa. Abstract Lumbar interbody fusion is an effective technique for the management of degenerative spondylolisthesis. o tempo de internamento e o consumo de analgésicos. Apresenta-se um caso clínico de uma espondilolistese degenerativa L4-L5 tratada cirurgicamente por uma abordagem minimamente invasiva.

A via transforaminal implica a remoção da faceta articular para ganhar acesso ao espaço discal. sempre que esteja em causa a estabilidade da coluna vertebral e o adequado desempenho das suas funções de suporte do organismo e protecção das estruturas nervosas. de materiais diversos. Pelo contrário. por via póstero-lateral ou por via transforaminal. A colocação destes espaçadores pode ser feita por via posterior. viria a ser retomada de forma melhorada. A técnica transforaminal é portanto mais segura. na técnica transforaminal.1 consistindo na colocação de enxerto ósseo no espaço discal. nas técnicas minimamente invasivas. são utilizados afastadores tubulares que afastam as fibras musculares reduzindo a lesão muscular iatrogénica. de 63 anos de idade. A fusão vertebral realizada da forma clássica obriga a uma extensa dissecção muscular e à retracção prolongada da musculatura paravertebral e. colocados no espaço discal. através da colocação de espaçadores. Desta forma conseguem-se reduzir as perdas hemáticas intra-operatórias. por técnica minimamente invasiva. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com uma espondilolistese degenerativa L4-L5. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. mas permite a colocação do espaçador sem fazer retracção do saco tecal e. enquanto na técnica posterior é necessária a abordagem bilateral e a colocação de dois espaçadores. com o objectivo de promover a artrodese entre os corpos vertebrais. em consequência. mais rápida e igualmente eficaz. A evolução mais recente nas técnicas de fusão vertebral consistiu na utilização de abordagens minimamente invasivas. tratado com fusão intersomática lombar transforaminal. a técnica foi abandonada e.5. mais tarde. são induzidas lesões isquémicas e atrofia muscular. sem antecedentes relevantes.2-4 Por outro lado. . As técnicas de fusão intersomática foram descritas pela primeira vez em 1953. com menor risco de lesão neurológica. o tempo de internamento.7 desde então a sua popularidade tem vida a aumentar. agravado no último ano.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A fusão vertebral é uma técnica fundamental para o tratamento de diversas patologias da coluna vertebral. Em virtude de resultados clínicos pouco consistentes. Os espaçadores intersomáticos têm como função manter a altura do espaço discal e garantir o suporte necessário ao crescimento do osso entre os pratos vertebrais. a abordagem é unilateral e permite a colocação de apenas um espaçador. Tinha quadro de lombalgias crónicas. com vários anos de evolução. condicionando estenose do canal raquidiano lombar. de maior dimensão e colocado transversalmente de forma a garantir um suporte adequado. entre a faceta articular e o saco tecal. menos invasiva.6 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva foi descrita inicialmente em 2002. o recurso a medicação analgésica e acelerar a recuperação e o regresso à vida activa. consequentemente.

NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR Fig. Com apoio de intensificador de imagem foram colocados parafusos pediculares percutâneos (CD-Legacy. A conectar os parafusos foi colocada uma barra utilizando o sistema Sextante (Medtronic) (Fig. fez-se a incisão da fascia lombar seguida de uma incisão romba entre os músculos longissimus e multifidus. 2A). as apófises transversas e o espaço extraforaminal. 1 Radiografia da coluna lombar. paramediana e centrada à região do maciço articular L4-L5. Em seguida. dos reflexos osteotendinosos ou das sensibilidades superficiais ou profundas dos membros inferiores. A radiografia da coluna lombar. Estudo dinâmico em extensão (A) e em flexão (B) que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV).FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. Depois da incisão cutânea. 3). particularmente. do lado esquerdo. condicionando estenose do canal raquidiano lombar e sofrimento das raízes de L5 nos recessos laterais subarticulares (Fig. com grave deformação das facetas articulares. o maciço articular. que agravava na posição de flexão anterior do tronco (Fig. procedeu-se à remoção da faceta articular inferior de L4. 2B). utilizando 183 . com agravamento da listese na posição de flexão anterior do tronco por irradiação ao membro inferior direito. Perante o diagnóstico foi proposta ao doente uma intervenção cirúrgica que foi aceite. de acordo com a técnica descrita por Wiltse. 1). em carga revelou uma espondilolistese degenerativa L4-L5. A ressonância magnética (RM) da coluna lombar confirmou a espondilolistese degenerativa L4-L5 (Fig. agravava com a marcha e com a posição de pé parado e aliviava com a posição de sentado ou deitado. 3). Depois de identificar as estruturas que permitiram orientar a intervenção. No exame neurológico não se observaram alterações da força muscular. Foi então realizada uma fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) sob anestesia geral e em posição de decúbito ventral (Vídeo 1). À direita foi feita uma incisão com cerca de 3 cm. ganhou-se acesso ao espaço intertransversário e colocou-se um afastador Quadrant (Medtronic) (Fig. A dor no membro inferior direito era acompanhada de dormência no trajecto radicular da raiz de L5. utilizando dilatadores tubulares. Estas queixas condicionavam claudicação neurogénea da marcha. à direita. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. Medtronic) em L4 e L5.

2 RM da coluna lombar A. com sistema Sextante e a colocação afastador tubular Quadrante. através do qual é feita a descompressão do canal raquiadiano . que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV) B. corte axial T2 a nível L4-L5 mostrando uma estenose do canal raquidiano e sofrimento radicular nos recessos laterais subarticulares Fig. corte sagital T2.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 3 Imagem intra-operatória que mostra a forma de colocação de parafusos pediculares percutâneos e barra.

NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR um osteótomo de 6 mm. permitindo introduzir enxerto ósseo autólogo e um espaçador em forma de boomerang (Crescent. A intervenção terminou com a colocação dos parafusos pediculares em L4 e L5. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. A distracção foi mantida fixando a barra contralateral. 4). Medtronic). 5 Imagens radiológicas antero-posterior (A) e de perfil (B) de controlo intra-operatório que mostram os parafusos pediculares. De forma a expor totalmente o espaço foraminal removeu-se também a parte superior da faceta articular superior de L5. removeu-se o ligamento amarelo e expôs-se o saco tecal e as raízes de L4 e L5. 4 Imagem radiológica de controlo intraoperatório que mostra os parafusos pediculares em L4 e L5. Depois. a barra entre eles. através do espaço obtido pelo afastador Quadrant e a fixação das barras em compressão (Fig. No pós-operatório não se verificaram intercorrências e o doente apresentou uma boa evolução. garantindo a sua descompressão. colocada com o Sextante. com alívio dos sintomas de lombalgia e de claudicação na marcha. e o distractor do espaço intervertebral Fig. O passo seguinte consistiu na remoção exaustiva do disco intervertebral e distracção do espaço intervertebral (Fig. para a separar da lâmina junto ao istmo. Fig.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. 5). com apoio de microscópio óptico. do lado direito. as barras e o espaçador intersomático 185 .

“abertas”. Desta forma mantêm-se as estruturas ósseas e o complexo ligamentar da linha média.18.16 Os autores dividiram os doentes em dois grupos submetidos a tempos diferentes de retracção da musculatura paravertebral (<80 e >80 minutos). A eficácia do método de fusão intersomática na obtenção de uma artrodese intervertebral foi comprovada em várias séries.10-12 As técnicas clássicas de fusão vertebral obrigam a uma incisão lombar mediana e à dissecção muscular posterior de vários níveis. instabilidade segmentar iatrogénica ou pós-traumática e espondilolistese grau I e II de Meyerding. um regresso à vida activa mais precoce e uma redução da eventual dor lombar sequelar. por abordagem póstero-lateral. tem vindo a ser utilizada com frequência crescente e nos últimos anos têm sido publicados os resultados de várias séries clínicas.17 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva. de forma a expor adequadamente as zonas de aplicação do material de instrumentação. e evita-se a dissecção do espaço epidural contralateral. a necessária utilização de retracção da musculatura paravertebral prolongada pode provocar lesões isquémicas musculares. Alguns autores defendem que as técnicas minimamente invasivas reduzem a possibilidade de degenerescência do espaço discal adjacente. à semelhança da técnica posterior (PLIF). Desta forma consegue-se corrigir a lordose. permitindo com uma abordagem unilateral. A importância destes factores está bem documentada na literatura13-15 e considera-se que estas podem provocar dor lombar crónica que anule os benefícios da cirurgia. a utilização de medicação analgésica no pós-operatório e os tempos de internamento. utilizando afastadores tubulares. colocar um único espaçador de forma oblíqua.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão A fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) foi descrita inicialmente por Harms em 19982 e surgiu como alternativa à fusão intersomática posterior (PLIF). reduzir a listese e manter a descompressão foraminal. será possível reduzir as perdas sanguíneas intra-operatórias. Foram também estudados prospectivamente 20 doentes submetidos a artrodese lombar. que são fundamentais como banda de tensão. Desta forma. para . A avaliação pós-operatória da força muscular dos extensores lombares e da sua estrutura por ressonância magnética permitiu concluir que existia uma relação directa entre as lesões anatómicas e fisiológicas musculares e a duração da retracção muscular paravertebral durante a cirurgia. está indicada em situações de discopatia degenerativa. com o objectivo de obter uma fusão intervertebral a 360º. hérnia discal lombar recidivante.19 No entanto.9 A superfície do prato vertebral é uma extensa área para obtenção da fusão intervertebral e a utilização do espaçador garante o suporte anterior e a preservação da altura do espaço discal. A fusão intersomática lombar posterior transforaminal (TLIF).8. Na técnica transforaminal remove-se a faceta articular e obtém-se acesso ao espaço discal mais externamente. As abordagens paramedianas utilizando retractores tubulares condicionam menor lesão muscular permitindo obter uma recuperação mais rápida. Através das abordagens minimamente invasivas pretendem-se obter os mesmos objectivos cirúrgicos que nas abordagens clássicas. evitando a retracção do saco tecal. utilizando um acesso menos traumático para as estruturas musculares. Além disso.

randomizados e com avaliações a longo prazo. que está relacionada com a dificuldade em realizar o procedimento por um espaço limitado. A remoção do disco intervertebral e a adequada preparação dos pratos vertebrais é difícil através de um espaço limitado e por um acesso unilateral. observaram-se menores perdas hemáticas intra-operatórias e tempos de internamento. Outro problema das intervenções minimamente invasivas é a necessidade de utilização de controlo radiológico sucessivo e a consequente exposição excessiva aos raios-X. no presente caso. Para aumentar a segurança da intervenção e garantir uma descompressão adequada do saco tecal e raízes. sugeriu resultados clínicos semelhantes.20. julga-se ser fundamental o uso do microscópio óptico. por sua vez.23 As principais limitações das técnicas minimamente invasivas incluem a longa curva de aprendizagem. Do ponto de vista teórico. não foram realizados estudos randomizados. mas possível com o apoio de ins- trumentos próprios.22 Foram também comparados retrospectivamente dois grupos de doentes submetidos a fusão intersomática lombar transforaminal por via aberta e por via minimamente invasiva e. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR demonstrar a vantagem teórica das técnicas minimamente invasivas são necessários estudos comparativos com as técnicas clássicas. o sucesso desta intervenção depende da obtenção de uma fusão adequada e para esta. a evolução clínica até à data tem sido muito favorável. na descompressão das estruturas nervosas. Esta situação levanta dificuldades no reconhecimento da anatomia. A menor lesão muscular tem um efeito imediato no pós-operatório possibilitando uma recuperação mais rápida e menos dolorosa. que confirmem a aparente vantagem das técnicas minimamente invasivas. Por outro lado. com análise da evolução dos doentes a longo prazo. Até agora. Actualmente. 187 .FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. em que são necessárias extensas dissecções musculares e utilizações prolongadas de retractores musculares. À semelhança das múltiplas séries publicadas. com um grupo de doentes operados por via minimamente invasiva. na redução da frequência e intensidade de dor lombar e da gravidade da degenerescência do espaço discal adjacente. de qualidade insuficiente e apresentam algum enviesamento que diminui o valor das conclusões atingidas. pensa-se que será igualmente vantajosa a longo prazo. A realização de abordagens minimamente invasivas faz particular sentido nas situações de fusão vertebral. sendo um dos casos que contribui para encorajar os autores a continuar a realizar as técnicas minimamente invasivas no tratamento de patologias que necessitem de fusão vertebral intersomática.21 A comparação de um grupo de doentes operados por via aberta segundo a técnica de Wiltse. na realização da discectomia e na colocação dos espaçadores intersomáticos. é imprescindível realizar uma discectomia exaustiva e a colocação de enxerto ósseo abundante. nestas abordagens. tal como no caso descrito. os estudos comparativos são escassos. mas os tempos operatórios e as avaliações clínicas finais foram sobreponíveis. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA.

J Spinal Disord Tech 18.21:9414. Santiago P. operative technique.10:E10. 17. 23. 22.48:569-75.10: 154-68. 4.Suppl 1:S1-6. Neurosurg Focus 2008. Lowe TG. Minimally invasive lumbar fusion. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion with reduction of spondylolisthesis: technique and outcomes after a minimum of 2 years’ follow-up.60:203-12. Styf JR. Matsui H. 3. et al. Tsuji H. et al. and early results. Rodts GE. Willen J. Adjacent segment degeneration following spinal fusion for degenerative disc disease. Moskowitz A. Orthop Traumatol 1998.47:514-27. Wang MY.33:359-66. Brennan J. Podichetty VK. Minimally invasive microendoscopy-assisted transforaminal lumbar interbody fusion with instrumentation. 15. Indications. Clinical and radiographic comparison of mini–open transforaminal lumbar interbody fusion with open transforaminal lumbar interbody fusion in 42 patientswith long-term follow-up. Scheufler KM.65:29-36. Schwender JD. Spine 2006.35:857-65. Harms JG.24:1023-8. Gatchel RJ. The unilateral transforaminal approach for posterior lumbar interbody fusion. after care. Neurosurgery 2007. Matsui H. Kawaguchi Y. Spine 1998. Kawaguchi Y. The treatment of ruptured intervertebral discs by vertebral body fusion. Rouben  DP.49:499–517. Mummaneni  PV. Transforaminal lumbar interbody fusion. Mummaneni PV. Jeck D. J Neurosurg Spine 2004. Rosenberg  W. Foley  KT. et al. Tahernia  AD. Holly  LT. J Neurosurg Spine 2005. Gupta SK. The effects of external compression by three different retractors on pressure in the erector spine muscles during and after posterior lumbar spine surgery in humans. 9. et al. J Neurosurg Spine 2008. Spine 1999. Dhall SS.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Dettori JR. and results. Rivet DJ. 11. 16. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion (TLIF): indications. Cloward RB. Isaacs RE. Clinical outcomes and complications associated with pedicle screw fixation-augmented lumbar interbody fusion. Halm  H. Spine 1996. J Spinal Disord Tech 2002. Schwender  J. Gejo R.6:88-99. Transforaminal lumbar interbody fusion: technique. Smith  DA. Levin DA.23:354-8. Dekutosti MB.394:64-72. Hale JJ. techniques. Percutaneous transforaminal lumbar interbody fusion for the treatment of degenerative lumbar instability. Spine 1989. McLaughlin MR. 2005. Clin Orthop Relat Res 2002.28:S26-35. Dohmen H.25:E16. Orthop Clin North Am 2002. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF). Norvell DC.14:33-6. 20. Lefkowitz MA. 14. discussion 212-3. Clin Neurosurg 2002. 12. Mayer TG. A histologic and enzymatic analysis. 5. Liljenqvist  U. et al. Lauber  S. Foley KT. . Bendo JA. Foley KT. 8. 2. Does Minimal Access Tubular Assisted Spine Surgery Increase or Decrease Complications in Spinal Decompression or Fusion? Spine 2010. Back muscle injury after posterior lumbar spine surgery. Schulte  TL. 7. Advances in minimally invasive spine surgery. 10.3:98-105. O'Brien  MF. Lowe  T. Percutaneous pedicle screw fixation of the lumbar spine: preliminary clinical results. Haid RW Jr. technique. Clin Neurosurg 2000. Foley KT. Foley KT. Fourney DR. 13. 19. Posterior lumbar interbody fusion: indications. Park P.31:1693-8. Clinical and radiologic 2-4-year results of transforaminal lumbar interbody fusion in degenerative and isthmic spondylolisthesis grades 1 and 2. I. Hackenberg  L. Vanharanta H. Bull NYU Hosp Jt Dis 2007. Jeszenszky D. Serial changes in trunk muscle performance after posterior lumbar surgery. Spine 2003. Comparison of CT scan muscle measurements and isokinetic trunk strength in postoperative patients. 6.9:560-5. complications.15:31-8. 21. and 2-year results. Tahernia AD. Vougioukas VI. J Neurosurg 1953. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion. Holly LT.1:261-6. Neurosurgery 2001. Neurosurg Focus 2001. 18.

deve-se ao facto de se tratar de uma via simples e segura. Em função das características de instabilidade. and reveling to be more effective in the long term in obtaining a bone fusion. esta situação foi tratada com discectomia C2-C3 e artrodese com enxerto de osso ilíaco e placa entre C2 e C3. Usually benign and very rarely accompanied by neurological compromise. that is associated with vehicle accidents and falls. causing severe cervical pain and dislocation of C2 over C3. it was treated with C2-C3 discectomy and arthrodesis using iliac bone graft and plate between C2 and C3. de cerca de 5 mm. reunindo as condições necessárias para uma maior eficácia a longo prazo para a obtenção de uma fusão óssea. The authors present the clinical case of an unstable traumatic spondylolisthesis of the axis. As the fracture presented characteristics of instability. of about 5 mm. quando comparada com a abordagem posterior. Abstract Traumatic spondylolisthesis of the axis is a rare lesion of the cervical spine. queixas álgicas intensas e deslizamento de C2 sobre C3.TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Surgical treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A espondilolistese traumática do áxis é uma lesão pouco frequente da coluna cervical. Os autores apresentam o caso clínico de uma espondilolistese traumática do áxis com sinais de instabilidade grave. it may cause chronic cervical pain complaints if incorrectly diagnosed or treated. Habitualmente benigna e muito raramente acompanhada de compromisso neurológico. 189 . The authors preference goes to the anterior approach in stabilizing such fractures. pode condicionar quadros de dor crónica cervical quando incorrectamente diagnosticada ou tratada. as it is simpler and safer. when compared to the posterior approach. A preferência pela abordagem anterior na estabilização deste tipo de fracturas. que está associada a acidentes de viação e quedas.

caracteriza-se por um mecanismo de flexão/distracção e. em que existe apenas um traço de fractura a nível dos pedículos. A tracção cervical brusca.a lesão é provocada por um movimento de extensão e carga axial. envolvendo habitualmente a pars interarticularis. As classificações mais usadas são a de Effendi.3. existe um encravamento das facetas articulares de C2 em C3.caracteriza-se por um mecanismo de hiperextensão seguido de uma flexão grave e observa-se um deslocamento anterior do corpo do áxis e uma lesão do disco intervertebral. nos outros tipos de fractura. ou ambos. outros preferem uma imobilização rígida com Halo-Vest e outros ainda optam pelo tratamento cirúrgico.6 Ao longo dos anos foram surgindo várias classificações. raramente acompanhada de défice neurológico. dependendo do mecanismo da lesão. Com excepção da fractura tipo I.2 Na década de 60 surgiram os primeiros trabalhos que descreviam lesões traumáticas semelhantes. de acordo com as características patológicas. por compromisso do disco intervertebral e dos ligamentos comum vertebral anterior. A estabilização cirúrgica desta fractura pode ser feita por via anterior. Tipo II .1 No início do século XX foi também descrito o mecanismo de lesão nos enforcamentos em que o nó era colocado sob o queixo. esta fractura distingue-se pela sua angulação em relação a C3.7 que caracteriza os aspectos radiográficos e a evolução clínica e a de Levine e Edwards. provocava a fractura do arco de C2.5. relacionadas com quedas e acidentes de viação. é uma lesão com indicação para tratamento conservador. sem afastamento significativo dos topos ósseos. SOMI ou Minerva. com grau variável de deslizamento de C2 sobre C3.8 que relaciona os aspectos morfológicos com os mecanismos de lesão. com desvio posterior da cabeça. ou os pedículos. a segunda vértebra da coluna cervical (C2). séries publicadas sobre patologia traumática do áxis confirmaram que a espondilolistese traumática é uma lesão pouco frequente. com colar cervical tipo Filadélfia.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/compressão e. além do grave deslocamento anterior do corpo de áxis. Apesar do significativo avanço na caracterização fisiopatológica da espondilolistese traumática do áxis o seu tratamento continua a ser controverso. Tipo IIA . não existindo significativo deslocamento anterior do corpo do áxis. Habitualmente estável. Tipo III . A espondilolistese traumática do áxis foi inicialmente descrita em 1866 em associação aos enforcamentos judiciais.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A espondilolistese traumática é a segunda fractura mais frequente do áxis. que se revelaram fundamentais para a orientação do tratamento. Os autores apresentam o caso clínico de . alguns autores preferem o tratamento conservador. com parafusos nos pedículos de C2 e massas laterais de C3. com uma artrodese intersomática C2-C3.4 Posteriormente. em que é consensual a indicação para tratamento conservador. Nesta lesão traumática ocorre uma fractura bilateral do arco de C2. posterior. ou por via posterior. distinguindo os seguintes tipos de lesões: Tipo I .

com deslizamento anterior de C2 sobre C3 numa extensão de cerca de 5 mm (Fig. A avaliação clínica inicial não revelou lesões traumáticas e o doente iniciou repouso e medicação analgésica. tipo II. sem qualquer imobilização da coluna cervical. tratada por via anterior. de 53 anos de idade. O doente referia dor e limitação funcional da cintura escapular direita relacionadas com traumatismo directo. Não havia queixas associadas sugestivas de compromisso neurológico. nomeadamente. 1 Corte axial de TC a nível da pars interarticularis de C2 Fig. alterações da sensibilidade ou diminuição da força muscular dos membros. Não se observaram alterações no exame neurológico. interessando a pars articularis à direita e o corpo vertebral à esquerda. 2 Reconstrução sagital de TC da coluna cervical 191 . pelo que foi decidido realizar uma artrodese C2-C3. efectuou tomografia computorizada (TC) da coluna cervical que diagnosticou fractura do áxis. de acordo com a classificação de Levine e Edwards. A fractura do áxis revelada pela TC da coluna cervical tinha uma orientação transversal. Esta lesão sugeria uma elevada instabilidade em virtude do deslizamento de C2 sobre C3. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. com discec- tomia e artrodese C2-C3. saudável.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS uma espondilolistese traumática do áxis de tipo II. Fig. por via anterior. utilizando enxerto autológo e placa. A lesão traumática do áxis revelava características compatíveis com uma espondilolistese traumática do áxis. 1 e 2). ligeiramente oblíqua. vítima de acidente de viação do qual resultou traumatismo craniano e entorse da coluna cervical. A ressonância magnética (RM) da coluna cervical demonstrou a patência do espaço de líquido céfalo-raquidiano (LCR) perimedular e não revelou alterações da morfologia ou do sinal da medula (Fig. 3 e 4). indiciando lesão discal e do ligamento comum vertebral posterior. Por persistência de cervicalgias intensas.

Fig. na transição cérvico-facial. posição neutra) Fig. em extensão. 6 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (antero-posterior) . constituído pela artéria carótida. 3 Corte sagital T2 de RM da coluna cervical O doente foi submetido a anestesia geral e posicionado em decúbito dorsal. Foi planeada uma incisão cervical antero-lateral direita. orientada pelo intensificador de imagem para o espaço C2-C3. de forma a expor a face anterior dos corpos vertebrais. A intervenção iniciou-se com a incisão da pele e do platisma. hipofaringe e esófago. 4 Corte axial T2 de RM da região da pars interarticularis de C2 Fig. com a cabeça na linha média.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Prosseguiu-se com a dissecção no bordo interno daquele músculo. veia jugular e nervo vago. individualizando o feixe vásculo-nervoso. que foi afastado das estruturas da linha média. de forma a expor o músculo esternocleidomastoideu. 5 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil.

fez-se a dissecção dos músculos longus colli e procedeu-se à remoção do disco intervertebral C2-C3. representa 7% a 20% das fracturas cervicais e 20% a 23% das fracturas do áxis. 7 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. em extensão) diSCuSSão e CoNCLuSõeS A espondilolistese traumática do áxis. foi feita a colheita de um enxerto tricorticado da crista ilíaca direita. apenas com ligeira limitação na rotação lateral da cabeça e ligeira disfagia para sólidos. Em seguida. Não se registaram intercorrências no pósoperatório. não tem lesão neurológica associada e tem bom prognóstico. por não haver deslizamento de C2 sobre C3. O doente usou colar cervical tipo Filadélfia durante seis semanas e ao terceiro mês de pós-operatório estava assintomático. com excepção das fracturas tipo I. também conhecida como “fractura do enforcado” pelas suas similitudes com as fracturas cervicais descritas nas vítimas de enforcamentos judiciais. que foi impactado no espaço discal. de Levine. Fig. em flexão) Fig.9 Esta lesão está associada a acidentes de viação e quedas e. o diagnóstico é realizado por radiografia simples de perfil. Por fim colocou-se uma placa de titânio (Zephir. Medtronic) fixada com dois parafusos no corpo do áxis e dois parafusos em C3. de acordo com o tipo de traumatismo e a persistência de cervicalgias intensas.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS Depois da exposição da região de C2 e C3. 8 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. Na maioria dos casos. habitualmente. Na radiografia em flexão/extensão da coluna cervical não havia sinais de instabilidade ou falência do material de instrumentação (Fig 7 e 8). A radiografia da coluna cervical de controlo mostrava redução parcial da espondilolistese. O principal problema no tratamento da espondilolistese traumática do áxis é a definição de instabilidade e a consequente alternativa 193 . Nestes casos é fundamental a suspeição clínica. sinais de consolidação do enxerto e correcto posicionamento do material de instrumentação (Fig. nem afastamento dos topos ósseos. 5 e 6).

incluem o menor tempo de convalescença. por afastamento ou desalinhamento dos topos ósseos ou porque . são consideradas unanimemente como fracturas estáveis.12 Nos últimos anos têm vindo a ser constatadas taxas elevadas de falência do tratamento conservador.15 Para o tratamento cirúrgico da espondilolistese traumática do áxis existem várias alternativas de abordagem e técnicas de fixação. e a zona receptora de enxerto é maior. As lesões tipo I.11 Muitos autores consideram a imobilização rígida como o tratamento de primeira linha e deixam o tratamento cirúrgico para as situações de falência do tratamento inicial e de pseudartrose. que embora mais eficaz do ponto de vista biomecânico. ou de ambos. ou por via posterior através de artrodese C1 a C3. por quatro a seis semanas. no mais curto período de tempo. colocação de parafusos na pars interarticularis ou estabilização entre C2 e C3. Este facto dá razão aos autores que defendem a alternativa cirúrgica para garantir o melhor resultado. existem várias razões para preferir uma fixação anterior. com parafusos em C2. actualmente de baixo risco. Este tipo de estabilização tem vantagem na limitação da mobilidade nos movimentos de flexão lateral e rotação. Salienta-se também nos dois ensaios. portanto. uma cifose regional superior a 15º ou uma lordose superior a 5º. como o Halo-Vest. através de uma estabilização C2-C3 com discectomia. mesmo no nível C2-C3. e III. durante dois a três meses. nem sempre é possível colocar os parafusos em C2. colocação de enxerto intersomático e placa. que podem chegar aos 60% nos casos das fracturas tipo II. existe um claro desalinhamento entre C2 e C3. necessitam de ser tratadas com imobilização rígida. utilizando o colar de Filadéfia. A estabilização pode ser feita por via anterior. do ponto de vista biomecânico. Por outro lado. usando em alternativa um colar de Filadélfia. Dois ensaios laboratoriais recentes fizeram uma comparação biomecânica entre vários tipos de estabilização utilizados no tratamento da espondilolistese traumática do áxis. que implica uma lesão do disco C2-C3 e de um dos ligamentos comuns vertebrais. no tratamento efectivo destas lesões traumáticas. Outros admitem a utilização de colar de Filadélfia se o desalinhamento entre C2 e C3 for inferior a 6 mm. IIa e III. imediatamente após a realização da artrodese. Para a maioria dos autores estas características são sinónimo de instabilidade e. IIa. com elevadas taxas de sucesso do tratamento conservador.16.13 Alguns autores defendem que se deve optar pela intervenção cirúrgica sempre que haja um desalinhamento entre C2 e C3 superior a 3 mm.17 Em ambos os casos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ entre um tratamento conservador e um tratamento cirúrgico. com barras a uni-los. A abordagem anterior é hoje mais rotineira e não tem riscos significativos. através da pars interarticularis incluindo a fractura e outros nas massas laterais de C3. aumentando a probabilidade de obter uma fusão óssea C2C3. anterior ou posterior. sem desalinhamento significativo dos topos ósseos.10 Nas lesões tipo II. ou impossibilidade de colocação do Halo-Vest por intolerância ou devido a traumatismo associado. a estabilização ideal para este tipo de fracturas parece ser a fixação posterior. a maior garantia de obter uma fusão sólida da fractura e a possibilidade de dispensar o uso de um Halo-Vest.14 As vantagens do tratamento cirúrgico. comparativamente à fixação anterior entre C2 e C3 com placa. com agravamento inferior a 2 mm nos movimentos de flexão/extensão.

Eur Spine J 2006. Hadley MN. Por ser considerada uma fractura instável.67:217-26. Tanaka K.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS a fractura compromete o corpo vertebral. os autores optaram pelo tratamento cirúrgico. Coric D.27:2229-33. utilizando uma abordagem anterior e uma fixação C2-C3 com enxerto e placa.32:182-7. J Bone Joint Surg Br 2000. Vaccaro AR. 16. Colli BO. 7. como primeira alternativa.33:255-8. 32:23-34. Garber JN. em virtude de ser uma via simples e segura. 12. em vez da pars interarticularis. Hadley MN. Fractures of the ring of the axis: a classification based on the analysis of 131 cases. Cave AJE. Sonntag VKH. 13. Li XF. Chittiboina P. Early halo immobilization of displaced traumatic spondylolisthesis of the axis. Surgical management of axis’ traumatic spondylolisthesis. Duggal N. Os autores preferiram a abordagem anterior e realização de uma fusão C2-C3 com enxerto e placa. Browner CM. A estabilização cirúrgica obviou o uso de um Halo-Vest. Neste trabalho é apresentado o caso de uma espondilolistese traumática do áxis. J Bone Joint Surg 1985. et al. The management of traumatic spondylolisthesis of the axis. et al. Abnormalities of the atlas and axis vertebrae – congenital and traumatic. J Bone Joint Surg 1964. et al Hangman’s fracture: the relationship between asymmetry and instability. foram tratados 30 doentes com espondilolistese traumática do áxis. Wood-Jones F. Sonntag VK. Wen YZ. Acute axis fractures a review of 229 cases. 11. IIa e III. 8. 4.82:1046-52. em comparação com a abordagem posterior. The ideal lesion produced by judicial hanging. Dai LY. Traumatic spondylolisthesis of the axis: a biomechanical comparison of clinically relevant anterior and posterior fusion techniques. que é muito desconfortável e obrigaria a um tratamento mais prolongado. dos Santos MB. Daussault RG. J Neurosurg 1989. A systematic review of the management of hangman’s fracture. Spine 2002. Hangman’s fracture: A biomechanical comparision of stabilization techniques. 14.22:141-54. Hangman’s fracture: arguments in favor of surgical therapy for type II and III according to Edwards and Levine. EspinozaLarios A. 15. Madigan L. Lazennec JY.15 No peri-operatório não houve complicações e no final do período de seguimento de seis meses tinha sido obtida uma fusão em todos os doentes. Cornish B.46:1782-91. Surg Neurol 1998:49:253-61. 5. Roy D. Num estudo recente. Samaha C. 2. Treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis with nonrigid immobilization: a review of 64 cases. 17. Laporte C. Bauerle WB. reunindo condições de maior eficácia a longo prazo na obtenção de uma fusão óssea.71:642-7. com elevados custos em termos de qualidade de vida. tipo II. Haughton S. J Neurosurg Spine 2009. com desalinhamento superior a 3 mm. Schneider RC. Jansen J. Lu H. Browner C. Verheggen R. Crawford NR. Philo Mag J Sci 1866. Anterior Cervical Discectomy and Fusion for Unstable Traumatic Spondylolisthesis of the Axis. Chamberlain RH. “Hangman’s fracture” of the cervical spine. Edwards CC.62:821-6. J Neurosurg 1965. Lancet 1913. Ying Z. Boullosa JL. et al. tipo II. Levine AM. Laurin CA. considered from a mechanical and physiological point of view. Arq Neuropsiquiatr 2004. 195 .11:379-87.15:257-69. Spine 2007.17: 281-90. J Neurosurg 1996. Carlotti CG Jr. em virtude de permitir uma estabilização rígida com excelentes possibilidades de promover uma fusão vertebral. Livingston KE.63:319-27. Perez-Garva LE. Dickman CA. 6. et al. Spine 2008. Wylen E. 10. Xinwei W. 3. Wilson JA. Axis fractures: a comprehensive review of management and treatment in 107 cases. 9. Neurosurgery 1985.1:53-4. On hanging.85:550-4. Kelly DL Jr. J Bone Joint Surg 1981. Effendi B. BiBLioGRaFia 1. Ogden A.

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The literature review shows that the compression of the trigeminal nerve root by an aberrant vascular loop and multiple sclerosis are the main causes of trigeminal neuralgia.NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Trigeminal neuralgia associated to fungal sinusitis herÉdio sousa eZeQuiel barros antÓnio larroudÉ Departamento de Otorrinolaringologia ReSumo Apesar do progresso da medicina. 197 . Os autores apresentam o caso clínico de um septuagenário. consistent with fungus ball. However. associated to a pachymeningitis at cavernous sinus level and upper and lower maxillary nerve neuritis. The image studies showed a mass in the left sphenoid. with total removal of the lesion. a patologia infecciosa nasosinusal deve ser também valorizada. com dor nevrálgica do trigémio. Total pain relief was achieved by the third postoperative day. Abstract Despite medical advances. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Sphenoidotomy was performed with an endonasal approach. em que os exames imagiológicos mostravam uma massa no esfenóide esquerdo compatível com bola fúngica. Its fungal origin was confirmed (Aspergillus glaucus). especially in the absence of clinical and radiological evidences that may justify the classical etiologic entities. associada a paquimeningite a nível do seio cavernoso e nevrite dos nervos maxilar superior (V2) e inferior (V3). under endoscopic control. sinus infectious pathology should also be considered. The authors present the case of a septuagenarian diabetic patient with left trigeminal nerve pain. apenas numa pequena percentagem dos casos a etiologia da nevralgia do trigémio é identificada. No entanto. com remoção total da lesão e confirmada a sua natureza fúngica (Aspergillus glaucus). only a small percentage of patients with trigeminal neuralgia cases have its etiology identified. principalmente perante a ausência de alterações clínicas e radiológicas que fundamentem os factores etiológicos clássicos. O alívio total da dor foi obtido ao terceiro dia pósoperatório. diabético. Foi efectuada esfenoidotomia por via endonasal sob controlo endoscópico. O estudo bibliográfico permite concluir que a compressão da raiz do nervo trigémio por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas da nevralgia do trigémio.

muito intensa. sem trigger. com antecedentes pessoais de diabetes mellitus tipo II. dor essa desvalorizada e que associou a episódio de coriza afebril. normalmente. muito intensa e lancinante. . de curta duração e aparecimento súbito. sobretudo os territórios dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio. Classicamente caracteriza-se por ser uma dor paroxística. Refere o doente que dois dias antes do aparecimento da dor facial. teve cefaleia holocraniana ligeira que cedia a paracetamol. onde lhe foi prescrita uma dose diária de 400 mg de carbamazepina. Nessa altura procura assistência médica no serviço de urgência de uma unidade hospitalar. cuja localização compreende. quase sempre unilateral.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A nevralgia do nervo trigémio é a dor nevrálgica facial mais frequente. de 75 anos de idade. dor episódica da hemiface esquerda localizada a nível do maxilar inferior com irradiação para o ouvido homolateral. sendo a rinosinusite. os exames objectivos. bem como de astenia gradual e tonturas. Tanto quanto é do conhecimento dos autores. 1 RM Corte axial. A compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas identificáveis. o presente caso clínico representa o primeiro caso de rinosinusite fúngica associada a nevralgia do trigémio descrito na literatura nacional ou internacional. T2 fat sat sem contraste. Os autores apresentam um caso clínico atípico de nevralgia do trigémio no contexto de sinusite esfenoidal fúngica não invasiva (bola fúngica) causada por Aspergillus glaucus. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. No entanto. desencadeada esporadicamente por palpação local. hipertensão arterial e hipercolesterolemia que inicia cinco dias antes de dar entrada no Hospital da Luz. tipo queimadura e com duração de segundos. não evidenciaram alterações. Falsa impressão de o seio estar parcialmente permeável o que contrasta com a imagem das restantes figuras da descreve dor nevrálgica da hemiface esquerda (território do V2 e V3). um achado clínico e não um factor etiológico associado à nevralgia do trigémio. o doente recorre ao Hospital da Luz. Devido ao aumento da frequência diária e da intensidade da dor. o doente refere alguns episódios de dor com duração superior a dois minutos. À entra- Fig. otorrinolaringológico e neurológico.

Este procedimento cirúrgico implicou descongestionamento e analgesia locais com uma formulação de xilocaína de efeito prolongado e adrenalina. Evidência de captação de contraste no buraco oval que traduz nevrite do V3 (seta) Analiticamente. luxação externa dos cornetos médio e superior. Foi feita limpeza minuciosa do seio e tamponamento de 24 horas com Merogel® e Merocel – Kennedy® (Vídeo 1). identificação e alargamento. captação de contraste na cisterna do gânglio de Gasser e buraco grande redondo que traduzem paquimeningite e nevrite do V2 (seta) Fig. Deste modo. ligamento petroclinoideu e ramos V2 e V3 do nervo trigémio (Fig. sobretudo interno. 5 e 6). No pós-operatório imediato o doente iniciou 199 . foi constatado reforço intenso de sinal em forma de anel na periferia do seio. A interpretação dos dados imagiológicos apontou para a bola fúngica do esfenóide associada a paquimeningite e nevrite do V2 e V3 como causas prováveis de nevralgia do trigémio. apresentava glicemia de 224 mg/dL e hiponatremia de 125 mmol/L. Após administração de gadolínio. Sob anestesia geral. A tomografia computorizada (TC) confirmou o preenchimento do seio esfenoidal e ausência de sinais de osteólise (Fig.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA Fig. 1 a 3). Preenchimento heterogéneo do seio esfenoidal esquerdo com reforço de sinal em forma de anel completo à periferia do seio. 4). com zonas centrais revelando hipersinal em T1 e hiposinal em T2. reforço de sinal na dura-máter que forma as paredes do cavum de Meckel homolateral. 2 RM T1 com contraste. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica (CE) e dos seios perinasais (SPN) revelou preenchimento total e heterogéneo do seio esfenoidal. com extensão à parede externa do seio cavernoso. 3 RM T1 com contraste. obteve-se um campo operatório amplo que permitiu a remoção total da lesão com características macroscópicas de bola fúngica (Fig. Objectivou-se também hiperplasia acentuada da mucosa sem deiscências ósseas. do ostium natural do seio esfenoidal. foi realizada esfenoidotomia esquerda por via endoscópica endonasal.

com a duração de alguns segundos mas que pode atingir até dois minutos. traduzida por diplopia que desapareceu no dia seguinte. Preenchimento do seio sem sinais de erosão óssea Fig. barbear. entre outros) e localiza-se em pequenas áreas da face enervadas por um dos três ramos terminais do nervo trigémio. 5 Bola fúngica no seio esfenoidal esquerdo Fig. comer.2 A dor da nevralgia do trigémio surge em surtos por períodos semanais ou mensais. O mesmo estudo documenta que o envolvimento em simultâneo de mais de um dos ramos ocorre em 24% dos doentes. Com a evolução da .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. com remissões espontâneas que podem durar meses ou anos. diSCuSSão A dor clássica da nevralgia do trigémio caracteriza-se por ser uma dor intensa e lancinante. evidência de hiperplasia da mucosa e das procidências da artéria carótida interna e do nervo óptico parésia do VI par craniano. 4 TC SPN em corte axial. ex. beber. vento. o doente teve alta sem diplopia e praticamente sem dor. maquilhar. enquanto apenas 5% dos doentes apresentam envolvimento do território enervado pelo ramo oftálmico (V1). Os territórios mais frequentemente envolvidos correspondem ao território enervado pelo V2 e V3. recorrente. É muitas vezes desencadeada por estímulos mecânicos ou sensoriais (p. 6 Seio esfenoidal após emoção total da bola fúngica. Três dias após a cirurgia. O exame micológico cultural foi compatível com Aspergillus glaucus.1.

de processo inflamatório na região do seio cavernoso e dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio a nível dos buracos grande redondo e oval. tonturas e resistência a terapêutica com carbamazepina. como os carcinomas e a amiloidose da cabeça e pescoço. a nevralgia do trigémio pode ser causada por qualquer lesão que ocupe espaço na fossa posterior ou no ângulo ponto cerebeloso. Não obstante.2 A bola fúngica localizada no seio esfenoidal apresenta habitualmente um curso clínico indolente. nevralgia pré-trigeminal. quando este emerge da protuberância. hiperexcitabilidade dos axónios e transmissão efáptica entre as fibras adjacentes contribuindo. lipomas e coristomas. bem como a astenia. respectivamente. como por exemplo. Foi proposta a diminuição da actividade inibitória pré-sináptica a nível do núcleo espinhal como principal causa de dor recorrente.4 Em apenas 15% dos casos a sua etiologia é identificada. a compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante. parco em sintomas e sinais. caracterizada por dor atípica com duração de várias horas e desencadeada por movimentos do maxilar ou ingestão de líquidos. podem explicar o quadro subagudo de nevralgia atípica do trigémio.1.5 por 100 000 habitantes por ano e atinge sobretudo doentes com idades superiores a 60 anos. traduzidos radiologicamente por captação de contraste. a referência de dor episódica com duração superior a dois minutos. Está descrito um caso de nevralgia do trigémio associada a rinosinusite aguda bacteriana esfenoidal. A evidência de bola fúngica e de hiperplasia da mucosa. por via endoscópica endonasal. Estão ainda descritas formas atípicas de nevralgia do trigémio. para o aparecimento da dor. As lesões infiltrativas.4 A artéria cerebelosa póstero-superior é a artéria mais vezes envolvida neste processo. ocorre em cerca de 80 a 90% dos casos.8 201 . criando uma via de drenagem mais funcional. Na literatura disponível. A cacósmia é quase sempre o único sintoma e o tratamento é cirúrgico. Porém. meningiomas. precipitaram a realização de RM-CE e dos SPN.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA doença os episódios de dor tendem a tornar-se mais constantes e os períodos de remissão são cada vez menores.5 A fisiopatologia subjacente à nevralgia do trigémio não é totalmente conhecida.6 sendo também sugerido que a lesão do revestimento mielínico dos axónios provoca desmielinização focal. que não se enquadra na definição clássica de nevralgia do trigémio. Neste grupo. a maior evidência clínica reside no alívio total dos sintomas ao terceiro dia de pós-operatório. existem definições pontuais de casos clínicos de infecções dos seios perinasais acompanhadas de dor facial atípica e/ou nevralgia do trigémio. sendo que a esclerose múltipla deve ser considerada especialmente em doentes jovens e com sintomas bilaterais.1. Mais raramente. Esta técnica consiste numa abordagem conservadora e minimamente invasiva que respeita simultaneamente a arquitectura natural do seio. são causas ainda mais raras. a etiologia da nevralgia do trigémio não engloba rinosinutes infecciosas. seguida da artéria vertebral e da artéria basilar.3 A incidência da nevralgia do trigémio é de aproximadamente 4. deste modo.5 bem como um caso fatal de rinosinusite com envolvimento intracraniano e nevralgia do trigémio. nomeadamente schwannomas do acústico ou do trigémio.7 No caso clínico em apreço. mironeuromas. As doenças desmielinizantes correspondem a 2% dos casos. quisto epidermóide.

3. Serrano E. Trigeminal neuralgia pathology and pathogenesis.5:257-67.46:174-8. 1997. o nervo óptico. Trigeminal neuralgia associated with sinusitis. Lindblom U. Weng I-H. Pessey JJ. Fontanel JP. Miller RH.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Num doente diabético. . No caso clínico descrito. o diagnóstico precoce aliado à rápida intervenção cirúrgica foram fundamentais para o sucesso terapêutico. Percodani J. Sándor PS. Peloquin L. o nervo motor ocular externo. Sawaya RA. 5. Kerr FW. Fromm GH.62:160-3. Arch Neurol 1966. Fatal paranasal sinusitis presenting as trigeminal neuralgia. Neurology 1990. designadamente a artéria carótida. 8. 6. Klossek JM. Siccoli MM. Brain 2001. Love S. J Otorhinolaryngol Relat Space 2000. Electron microscopic studies. Coakham HB. Facial pain: clinical differential diagnosis. o nervo maxilar superior e o nervo vidiano. 4. consequentemente.22:36-43. Graff-Radford SB. invasão de estruturas nobres que se localizam nas proximidades das paredes do seio. Sweet WH. Lin X-W. Terrence CF. The pathology of trigeminal neuralgia.124:2347-60. a sinusite fúngica esfenoidal quando não é diagnosticada e tratada atempadamente pode resultar em complicações graves e fatais decorrentes da erosão óssea induzida por reacção inflamatória excessiva e. o seio cavernoso. Pretrigeminal neuralgia. Kugelberg E.40:1493-95. Lancet Neurol 2006. Funcional endoscopic sinus surgery and 109 mycetomas of paranasal sinuses.107:112-7. Laryngoscope. 7. The mecanism of the pain in trigeminal neuralgia. BiBLioGRaFia 1. Lin S-K. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959.15:308-19. Headache 2006. Basseti CI. 2.

A doente está assintomática nos últimos seis meses. However. Its symptoms result from the neurological compromise of the target organs. The patient is becoming asymptomatic for the last six months. recorreu-se à injecção de toxina botulínica (Botox®) na parede vesical. She has a bad quality of life. Previous treatment with anticolinergics resulted in a partial improvement. Following botulinum toxin (Botox®) injection in the urinary bladder wall. 203 . O autor apresenta o caso clínico de uma mulher de 50 anos de idade. porque a impedia de ter vida social. Todavia. it was the urge incontinence. but with intolerable adverse side effects and abandon of the treatment. com 15 anos de evolução. Os seus sintomas resultam de alterações neurológicas nos órgãos-alvo. Sofria de má qualidade de vida resultante da hipotonia dos membros e de disartria. Treatment with botulinum toxin virgÍlio vaZ Departamento de Urologia ReSumo A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. Abstract Multiple sclerosis is a demyelinising disease of central nervous system. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa multiple sclerosis and detrusor overactivity. associated to leg and arms hypotony and disartry. com melhoria progressiva e sustentada da incontinência. com EM sob a forma secundária progressiva. Em alternativa. Fora medicada com anticolinérgicos tendo obtido melhoria parcial. era a incontinência miccional que mais a perturbava. she obtained a progressive and durable recovery. that prevents her from having a social life. The author report the clinical case of a 50-year old woman with 15 years of secondary progressive multiple sclerosis.eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. mas com efeitos secundários intoleráveis e consequente abandono do tratamento.

imunossupressores. controlam as fases de enchimento e esvaziamento vesical. antidepressivos. em geral. da disfunção miccional e dos efeitos secundários da medicação. Tem EM recorrente remissiva. vai demonstrar aumento de pressão no detrusor de forma sustida (hipertonia e baixa compliance) ou contracções não inibidas. nos doentes com esclerose múltipla e com intolerância à terapêutica medicamentosa. compostos que frequentemente têm efeitos secundários intoleráveis. visuais (nevrite óptica e perda de visão). A doença traduz-se por lesões de alta intensidade de sinal em T2. analgésicos.2 A ressonância magnética (RM) é o exame de eleição para estudar a EM. A polaquiúria e a incontinência são habitualmente tratadas com anticolinérgicos. surto/remissão secundariamente progressiva e primariamente progressiva. Esta doença pode apresentar três formas de evolução: surto/remissão ou recorrente remissiva. anti-espasmódicos. de 50 anos de idade. quatro a 10 vezes por dia. desde há vários anos. Esta disfunção é objectivada com o estudo urodinâmico que. sendo conhecidos em Portugal mais de cinco mil casos. um risco acrescido de complicações por interacção e efeitos adversos dos medicamentos.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. com uma relação 4:1. Desloca-se em cadeira de rodas. nervos ópticos e medula espinal. corticosteróides. A EM afecta mais a mulher que o homem. A neurotoxina butolínica. havendo em consequência. mais acentuada nos últimos três a quatro anos. com discur- . entre outros fármacos. Apresenta ligeira disartria. Deve-se a Jean-Martin Charcot (1825-1893) a descrição pormenorizada desta doença e o seu reconhecimento como entidade clínica. dolorosas (nevralgia do trigémio) e cognitivas (demência. tem-se revelado uma terapêutica eficaz. tronco cerebral. e infecção urinária recorrente. duradoura e repetível. que se traduzem clinicamente em urgência miccional. com 15 anos de evolução. Tem descoordenação e hipotonia muscular dos membros superiores e inferiores. polaquiúria e incontinência. doença bipolar). com a ajuda de uma auxiliar.3 A disfunção miccional resulta das lesões nas vias de condução e nos centros que no sistema nervoso central (SNC). Apresenta queixas de incontinência diurna e nocturna.1 O grau de invalidez e a perda da qualidade de vida resultam de alterações motoras (parésia). recorreu pela primeira vez à consulta de Urologia do Hospital da Luz há cerca de 3 anos. localizadas na substância branca.4.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC). Os doentes estão quase sempre multimedicados com imunomoduladores. em injecção intramural na bexiga. de quem também depende para as tarefas diárias. A sua primeira descrição científica data do século XVIII.

antibiótico profilático à noite. A cistometria revela contracções não inibidas do detrusor. através de algaliação intermitente. a doente refere uma redução de episódios de incontinência para uma a duas vezes por dia. Foi acertado um plano de tratamento. 6 A doente estava medicada concomitantemente com mirtazapina. com abandono precoce devido aos efeitos secundários. Foi então proposta para injecção vesical de toxina botulínica (Botox®). medidas dietéticas e comportamentais. lamotrigina. permitir o enchimento e esvaziamento vesical a baixa pressão e manter a continência urinária. evolutivo e por surtos da EM. o tratamento da hiperactividade vesical deve usar meios conservadores tendo como objectivos preservar ou recuperar o tracto urinário superior eventualmente afectado pela pressão elevada do detrusor ou por refluxo vésico-renal. As alterações degenerativas do SNC na EM. com intervalo de duas a três horas. com oxibutinina de libertação prolongada (5 a 10 mg/dia). Os sintomas associados à hiperactividade vesical. visão turva e sensação de retenção urinária. fisioterapia do pavimento pélvico.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. mas apresenta também. O esvaziamento vesical é efectuado com quatro a cinco horas de intervalo. É produzida pela bactéria anaeróbia Gram-positiva Clostridum bo- 205 . intervenção que foi realizada em Fevereiro de 2010. O uso de fralda incomoda-a. O tratamento inclui alterações comportamentais e dietéticas. xerostomia. nos últimos 6 meses. minimizar os episódios de infecção urinária. solifenacina. devido à incontinência. encontram-se entre os que mais interferem com a qualidade de vida dos doentes. obstipação. e intervenções para colocação de neuromodeladores ou para ampliação ou substituição vesical (enterocistoplastia). sonolência. Com este plano e com a algaliação intermitente. fluoxetina carbonato de cálcio + colecalciferol. A toxina botulínica é a neurotoxina mais potente conhecida. A sua vida social está muito limitada. Dado o carácter imprevisível. estando assintomática e com retoma de actividade social. traduzem-se por perturbação funcional nos órgãos-alvo. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A EM é uma doença inflamatória dismielinizante do sistema nervoso central. bloqueio da inervação vesical aferente (instilação intravesical de capsaicina e resiniferatoxina). azatioprina. fármacos anticolinérgicos (oxibutinina e outros) antidepressivos tricíclicos (imipramina). TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA so normal e congruente. A mudança para outros anticolinérgicos (tolterodina. ensinada à auxiliar. que considera muito invalidantes. Tem feito medicação com anticolinérgicos de forma irregular. baclofeno. darifenacina. sem factor etiológico definido. tróspio) não melhora a situação. devido ao cheiro e às lesões cutâneas (dermite). Desde então tem apresentado melhoria progressiva. injecção na parede vesical de neurotoxina botulínica. realizada pela auxiliar. A micção é provocada com manobra de Crédé.

10. Pelo menos três razões explicam a utilização de toxina botulínica na hiperactividade refractária do detrusor: · Em primeiro lugar.9 · Em terceiro lugar. o tratamento é muito eficaz na redução dos episódios de incontinência. estando identificados sete tipos de toxina (designados pelas letras A a G). O tratamento consiste na injecção de 200 a 300 U de Botox® (ou de 500 a 1000 U de Dysport®). Frankfurt.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tulinum. que a maior parte dos doentes já efectua antes do tratamento. não existe uma terapêutica alternativa válida. por bloqueio selectivo da liberação de acetilcolina nas terminações nervosas. sendo reprodutível. A utilização terapêutica da toxina butolínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) em 1989. Não existem estudos sobre a utilização em urologia de toxina butolínica de tipo B. A desenervação funcional tem uma duração de seis a nove meses. a injecção de toxina botulínica na parede vesical representa uma alternativa. injectadas em fracções de 1 mL em 20 a 30 pontos da parede vesical sob controlo endoscópico. dissinergia vésico-esfincteriana. com sedo-analgesia. Os aminoglicosídeos e os fármacos que interferem na transmissão neuromuscular podem potencializar o efeito da toxina. incluída nas formulações comerciais Mybloc® (Solstice Neurosciences Inc. A primeira indicação urológica foi o tratamento da dissenergia vésico-esfinteriana. amamentação. · Em segundo lugar. Em conclusão. fácil de executar e bem tolerado. hemofilia. A cirurgia de aumento vesical é uma operação grande. USA). A paralisia vesical exige esvaziamento por auto-algaliação. cistite intersticial e hiperplasia benigna prostática. Dysport® (Ipsen Inc. . produtos não disponíveis em Portugal. Slough. que diferem na proteína (não hemaglutinina e hemaglutinina) ligada à exotoxina.11 A injecção da neurotoxina no músculo detrusor ou suburotelial provoca paralisia vesical. a utilização da toxina butolínica tem-se estendido desde a cosmética até às doenças hipersecretoras e doenças com hiperactividade muscular. Como efeitos secundários indesejáveis consequentes ao tratamento estão referidos apenas casos ligeiros de hematúria e infecção. Germany). A capsaicina e resiferotoxina têm bons resultados. A dose usada representa um décimo da dose letal. sem riscos. invasiva e com resultados nem sempre favoráveis. Louisville) e Neurobloc® (Solstice Neurosciences Inc. California. Irvine. Para uso clínico estão disponíveis em Portugal formulações de toxina de tipo A. urgência sensitiva. deficiências hereditárias de factores da coagulação e no síndrome de Eaton-Lambert. com um efeito duradouro e com uma boa relação custo-benefício. para o tratamento da bexiga hiperactiva refractária ao tratamento farmacológico. 7 A toxina botilínica foi descoberta em 1897 por Pierre Emile van Ermengem of Ellezelles. mas provocam cistite inicial intensa. diluídas em 20 ou 30 mL de soro fisiológico. a simplicidade da aplicação vesical de neurotoxina botulínica. A utilização de toxina botulínica está contra-indicada nas doenças neuromusculares pré-existentes. doença de Lou Guerim. gravidez. UK) e Xeomin® (Merz Inc. Louisville). nomedamente Botox® (Allergan Inc. Em urologia é usada na hiperactividade do detrusor. seguro.8 Desde então. para uso em doentes com estrabismo e blefaroespasmo.

10. Kramer G. Eur Urol 2008. Fowler C J. et al. Epidemiologia de 118 casos de esclerose múltipla com seguimento de 15 anos no Centro de Referência do Hospital da Restauração de Pernanbuco. 4.9:1079-91. Kalsi V. Dykstra DD. 6. Arq Neuropsiquiatr 2007. Schurch B. J Urol 1988.53:275-87. Pharmacotherapy with botulinum toxin: harnessing nature's most potent neurotoxin. Effects of botulinum A toxin on detrusor-sphincter dyssynergia in spinal cord injury patients. Pinto RMC.644-50. 7. Urol Int 2009.83:379-85. Treatment of neurogenic detrusor overactivity with botulinum toxin A: The first seven years. 207 . TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA BiBLioGRaFia 1. Ferreira MLB. Vermeulen LC. Vilela ML. 8. Botulinum-A toxin for treating detrusor hyperreflexia in spinal cord injured patients: a new alternative to anticholinergic drugs? Preliminary results. Eur Urol 2006: 49. et al. Pagel JM.164:692-7. Arq Neuropsiquiatr 2004. Botulinum injections for the treatment of bladder symptoms of multiple sclerosis. Stoehrera M.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. et al.62:452-7. Karsenty G. Proposed mechanism for the efficacy of injected botulinum toxin in the treatment of human detrusor overactivity. Machado MIM. et al. 9. Bell MS. et al. Takeshita MS. Efeito do cloridrato de oxibutinina na hiperatividade vesical consequente a cistite hemorrágica. Gonzales G. Botulinum toxin A (Botox) intradetrusor injections in adults with neurogenic detrusor overactivity/neurogenic overactive bladder: a systematic literature review. D'Mellow MT. Urinary symptoms and the neurological features of bladder dysfunction in multiple sclerosis. Dasgupta P. Wolffa A. Fenelon SB. Ann Neurol 2007.Mizuma EK. Stöhrer M.65:454-60. 2.62:1027-32. Qualidade de vida em portadores de esclerose múltipla. 5. Rocha CG. Goldish GD. Denys P. Sperling KB. et al. Acta Cir Bras [online] 2003. Popat R. 3. Betts CD. 11.139:919-22. Amarenco G.56:245-50.18:24-7. J Urol 2000. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993. Fowler CJ. Sidi AA. Pharmacotherapy 2000. Suaid HJ. Scott AB. Apostolidis A. et al. Kramera G. et al.

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PEDIATRIA GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA RADIOTERAPIA IMAGIOLOGIA 209 .

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a variety of clinical manifestations occur. que teve como ponto de partida uma ferida ao nível de um joelho. with different severity degrees. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino de cinco anos de idade com uma infecção estafilocócica sistémica. Dependendo do estado do hospedeiro e da estirpe bacteriana envolvida surgem quadros clínicos de gravidade variável. CaSo CLÍNiCo staphylococcus aureus infection. 211 .iNFeCção a staphylococcus aureus. Laboratório de Patologia Clínica ReSumo O Staphylococcus aureus é o agente patogénico mais frequentemente encontrado nas infecções da pele e tecidos moles. According to the host condition and the bacterial strain. Case report ana elisa costa helena cristina loureiro ana carvalho Paulo PaiXÃo Departamento de Pediatria. Abstract Staphylococcus aureus is the most common pathogen found in the skin and soft tissue infections. The authors report the clinical case of a five-year old girl with a staphylococcal systemic infection starting in a flesh wound in one knee.

A avaliação laboratorial revelou 11 300 leucócitos. com a virulência do agente causal e com deficiências da barreira mucocutânea provocadas por exemplo por feridas. de 5 anos de idade. Foram realizadas colheitas para hemocultura. hemoglobina (Hb) 11. orofaringe hiperemiada. tórax e abdómen. hemodinamicamente estável (tensão arterial 101-62 mmHg. A criança foi internada e iniciou-se terapêutica com flucloxacilina endovenosa 100 mg/kg/dia. cirurgias ou queimaduras. a criança . aureus produtoras de toxinas dão origem a patologias como intoxicação alimentar. abcessos. proteína C reactiva (PCR) 2. Certas estirpes de S. nomeadamente PCR 6. parâmetros de coagulação normais. Em casos de infecção recorrente deverá ser feita investigação da imunidade. aureus) é a causa mais frequente de infecções da pele e dos tecidos moles como o impétigo.1 O Staphylococcus aureus (S. febre alta. membro superior direito. com rash cutâneo escarlatiniforme no tronco e membros. altura em que surge rash escarlatiniforme. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino.3oC). escarlatina estafilocócica. sobretudo no que se refere à disfunção dos neutrófilos. urocultura e exame bacteriológico do pus da ferida.1 Os autores descrevem um caso clínico que se enquadra no grupo de patologias mediadas por toxinas.3 mg/dL.7 mg/ dL. No segundo dia de internamento. sem exantema das mucosas. pelo que recorre ao Atendimento Médico Permanente de Pediatria do Hospital da Luz. traumatismos. hiperemia conjuntival bilateral e edema palpebral. Neste contexto a criança fez reavaliação laboratorial que revelou subida dos parâmetros infecciosos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O desenvolvimento da doença estafilocócica está relacionado com a resistência do hospedeiro à infecção. aparentemente saudável até cerca de 10 horas antes do internamento. o que condiciona o risco infeccioso. Cerca de 5 horas após o início da antibioterapia verificou-se o aparecimento de exantema petequial nas regiões subaxilares. Manteve-se hemodinamicamente estável com parâmetros de coagulação normais. os abcessos e as feridas infectadas.2 g/dL. À entrada a criança apresentava-se pálida. a celulite. sendo 89% neutrófilos. vómitos e supuração de ferida aparentemente cicatrizada do joelho esquerdo. síndrome de pele escaldada e síndrome de choque tóxico. artrite séptica. O exame objectivo não revelou outras alterações. A criança fez ainda radiografias de tórax e do joelho em que não se observaram alterações. frequência cardíaca 130 bpm). sem sinais meníngeos. pneumonia e empiema. ferida supurada no joelho esquerdo. Caso ocorra bacteriemia (primária e secundária) pode estar associado ou causar infecções como a osteomielite. febril (temperatura auricular 38.

acompanhado de outros sinais de toxicidade sistémica. No caso clínico apresentado a evolução foi benigna. O diagnóstico é essencialmente clínico. uma vez que os exames culturais em infecções ligeiras a moderadas são frequentemente negativos. de neutrófilos e de macrófagos. inibição da fagocitose. embora rara. Em reavaliação posterior estava bem. A hemocultura e urocultura foram negativas. proteína A. como aconteceu no presente caso. sem complicações. No entanto. aureus meticilino-resistentes. a proteína A e outros antigénios de superfície. sendo compatível com uma síndrome escarlatiniforme. nomeadamente. medida necessária até se registarem 48-72 horas de apirexia 213 . beta-lactamase.2 devido ao aumento da prevalência de estirpes de S. exotoxinas exfoliativas) têm efeitos sistémicos no organismo. leucocidina de Panton-Valentine – que a diferentes níveis interferem com o normal funcionamento do sistema imunitário provocando. com redução do edema. foi fundamental a monitorização contínua no primeiro dia da doença pelo aparecimento do exantema petequial. incluindo parâmetros de coagulação. à maior gravidade das infecções estafilocócicas e ao facto de nem sempre existir bacteriemia. catalase. penicilinase. destruição de imunoglobulinas. deve colocar-se como hipótese uma infecção mais grave em que a monitorização hemodinâmica e avaliação laboratorial. No entanto. A síndrome de pele escaldada. que pesquisa a coagulase ligada à bactéria. Na cultura do exsudado purulento da ferida foi isolada uma estirpe de Staphyloccocus aureus coagulase positiva. CASO CLÍNICO apresentava melhoria clínica significativa estando apirética. diSCuSSão O S. medicada com flucloxacilina oral até completar 10 dias de terapêutica antibiótica.3 Para uma melhor e mais rápida caracterização da bactéria isolada pode utilizar-se um teste rápido de identificação da espécie S. melhoria progressiva do rash cutâneo e da ferida do joelho esquerdo. foi iniciada terapêutica com flucloxacilina endovenosa. dada a evolução rápida do rash cutâneo e a necessidade de monitorização. Mesmo nas situações graves é muito importante obter culturas de focos locais.INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS AUREUS. resistente à penicilina e sensível à flucloxacilina e à me- ticilina. A criança teve alta após 48 horas de internamento. Conforme referido. As toxinas produzidas pelo microrganismo (enterotoxinas. as culturas do pus são positivas em apenas cerca de 20 a 30% dos casos. pode acontecer na criança e deve ser equacionado na presença de ferida e rash cutâneo exuberante. Na presença de um exantema rapidamente progressivo. aureus produz diversos factores de virulência – coagulase. aureus (Slidex Staph-kit). devem ser efectuadas de forma seriada.1 A doença estafilocócica invasiva é uma situação rara em Pediatria e que pode evoluir para um quadro clínico grave como o síndrome de choque tóxico. As hemoculturas apenas são positivas em cerca de 5% dos casos.

Staphylococcus. Staphylococcal toxic shock syndrome. É essencial iniciar de imediato terapêutica antibiótica endovenosa. rash cutâneo e ferida.1123-30. CoNCLuSão Embora rara a doença estafilocócica invasiva deve ser considerada num doente com febre. In: Kliegman RM.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ (consoante a gravidade do caso) e assegurar evolução favorável do ponto de vista hemodinâmico. 2007. eds.uptodate. Skin abcesses. 2010 In: http://www. Baddour LM. 2010 In: http://www. Jenson HB. BiBLioGRaFia 1. mantendo-a até 72 horas de apirexia. Philadelphia: Saunders Elsevier. Após isolamento do agente no pus da ferida supurada verificou-se que se tratava realmente do antibiótico adequado. Stanton BF. furuncles. Estas medidas permitem evitar o agravamento do quadro clínico para uma situação potencialmente mais grave ou fatal. Deve ser realizada monitorização hemodinâmica contínua e avaliação laboratorial seriada. A escolha da flucloxacilina prende-se com a baixa incidência na comunidade do S. Todd JK. 18th ed. Behrman RE. and carbuncles. 2.com (Consulta em Outubro 2010) 3.com (Consulta em Outubro 2010) .uptodate. aureus meticilino-resistente. Cosgrove SE. Nelson Textbook of Pediatrics.

in which the tumor excision by hysteroscopic resection was performed. A cirurgia é o tratamento de primeira linha. extra-viloso. estando descrito em menos de 0. More than 30% of patients have already metastases at the clinical presentation. Case report susana coutinho henriQue nabais blandina hasselMann+ augusto gasPar Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica. à data do diagnóstico. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.2% of all cases of gestational trophoblastic diseases. pois este tumor é quimioresistente. These tumors are derived from intermediate cytotrophoblast cells that are present in the placenta. Abstract Placental site trophoblastic tumors (PSTT) are rare. Tem origem nas células do trofoblasto intermediário. followed by hysterectomy.2% destas neoplasias. as PSTT it is highly resistant to chemotherapy. em que foi tentado tratamento cirúrgico conservador por ressecção histeroscópica e que foi submetida posteriormente a histerectomia. 215 . Os autores descrevem um caso de TTLP não metastático numa mulher de 33 anos de idade. Pode ocorrer após qualquer tipo de gravidez. PSTT can occur after any kind of gestation. accounting for less than 0. e apresenta um espectro variado em termos de comportamento tumoral. slowly growing malignant tumors.TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. CaSo CLÍNiCo Placental site trophoblastic tumor. and generally become symptomatic months to years later. manifestar-se precoce ou tardiamente até mais de 10 anos depois. The authors report the clinical case of PSTT in a 33-year old woman with localized disease. superior a 30% dos casos descritos. Centro de Imagiologia + Hospital de Santiago ReSumo O tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) é uma entidade rara e particular dentro do grupo das doenças do trofoblasto gestacional. no local de implantação da placenta e é um tumor de crescimento lento. Management includes surgical removal. com metastização.

que podem surgir após qualquer tipo de gestação. os níveis mais elevados de ßHCG sérico e características histológicas.3. e a presença de uma formação tumoral com envolvimento da cavidade uterina.1 Os restantes 10% incluem neoplasias com potencial para invasão local e metastização. de crescimento lento. tendo sido descritos na literatura apenas cerca de 300 casos. com origem na proliferação das células trofoblásticas da placenta. que respondem bem à quimioterapia e têm uma taxa de cura elevada. com uma sobrevivência aos 10 anos de 90% para o estadio I (tumor confinado ao útero) e de cerca de 50% para os restantes estadios.3 A avaliação diagnóstica inclui o doseamento da subunidade beta da hormona coriónica humana (ßHCG) e o exame ecográfico vaginal. que são maioritáriamente molas invasivas ou coriocarcinoma. as manifestações clínicas incluem metrorragias ou amenorreia.6 O factor prognóstico mais importante é dado pelo estadiamento tumoral [classificação da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO)].3 A maioria é diagnosticada meses ou anos após a gestação causal.6 A extensão da do- . por histeroscopia. Cerca de 90% das DTG são benignas. e compreendem as molas hidatiformes parcial e completa. quando surgem sintomas.1. constituem um grupo heterogéneo de entidades que partilham a caraterística única de ter uma origem tumoral fetal.5 O diagnóstico é feito pela biópsia. monomórficas e predominantemente mononucleadas.6 Ao contrário das outras DTG malignas. As gravidezes molares e o coriocarcinoma derivariam do trofoblasto viloso (sinciciotrofoblasto). por não haver proliferação do sinciciotrofoblasto.4 Outros factores de mau prognóstico são o maior intervalo de tempo desde a gestação anterior (>24 meses). Constituem menos de 0. assim como a presença de material fibrinóide. como um índice mitótico elevado e áreas necróticas tumorais. embora a maioria se desenvolva após uma gravidez de termo. Dado que estes tumores segregam pequenas quantidades de ßHCG. Mais de 30% das doentes apresentam metástases na data do diagnóstico e em 6% dos casos existe atingimento ganglionar.2% de todos os casos de DTG. fraca ou ausente expressão de HCG e marcadores negativos para o músculo liso.2 Os TTLP são tumores malignos muito raros. Geralmente. O preenchimento vascular é proeminente.4. ou ainda tumores raros como o tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) e o tumor trofoblástico epitelióide (TTE). que infiltram o miométrio em fileiras ou camadas. Histologicamente o TTLP caracteriza-se por células trofoblásticas de tipo intermediário. no local de implantação da placenta ou do migratório noutros locais da estrutura placentar. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. respectivamente. idealmente. afastando as fibras musculares entre si. sendo frequente um valor inferior a 100 mUI/ mL. positividade para alfa-inibina e citoqueratina 8/18. A caracterização imunocitoquímica revela positividade para a hormona lactogéneo placentário (HPL).4 pode estar presente um grande volume tumoral com títulos relativamente baixos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As doenças do trofoblasto gestacional (DTG). obtida por curetagem/aspiração uterina ou. O TTLP e o TTE têm origem nas células do trofoblasto extraviloso ou intermediário. a idade >40 anos.

estando já descritos casos tratados com excisão tumoral por histerotomia e resseção histeroscópica.0 x 2. 2). só medicada durante ambas as gravidezes. tendo por isso consultado um ginecologista em Novembro de 2008.9 mUI/mL. Desde o puerpério manteve-se em amenorreia. fígado e gânglios. o segundo há 16 meses.6 mUI/mL. quase sempre a histerectomia. que ocupava a metade superior da cavidade uterina. Na ausência de doença metastática. de que se colheu biópsias. realizada a 26 de Fevereiro de 2009. Nas mulheres que pretendem preservar a fertilidade a cirurgia conservadora pode ser considerada.8 Para além dos exames imagiológicos de estadiamento. · Hormona estimulante dos folículos (FSH) 3. referenciada para a consulta de Ginecologia do Hospital da Luz em Janeiro de 2009 por amenorreia secundária desde o último parto e formação intracavitária uterina na ecografia vaginal.7. e hipercolesterolemia em análise recente. que realizou ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária sugestiva de mioma submucoso. eutócicos e de termo.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. O resultado histológico refere “fragmentos 217 . 1). ou mesmo a tomografia por emissão de positrões (PET). de 33 anos de idade. eventualmente conteudo placentar retido. a mortalidade é elevada. excepto colesterol com 260 mg/dL. · Citologia cervical negativa. cérebro. · Ecografia vaginal de Novembro de 2008 em que apresentava útero com linha endometrial de 7 mm e presença de imagem nodular ecodensa intracavitária com 3. · Marcador tumoral CA 125 normal.8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. em que se detecta uma neoformação. hormona luteinizante (LH) 10. CASO CLÍNICO ença para além do útero dificulta o controlo tumoral e embora se consigam remissões prolongadas com quimioterapia combinada associada à cirurgia. o tratamento é unicamente cirúrgico. As metástases surgem mais frequentemente nos pulmões. os ovários de dimensões normais apresentavam microfolículos bilaterais (Fig.7 cm. que não sugeria nem patologia endometrial nem miometrial. são fundamentais no planeamento da ressecção local. Era portadora dos seguintes exames e resultados: · Análises de hemograma e bioquímica normais. tendo o restante endométrio aspecto inactivo (Fig. Foi então programada uma histeroscopia diagnóstica em regime externo. · Função tiroideia e prolactina normais. Nos antecedentes pessoais relevantes há a referir hipertensão arterial ligeira. tendo amamentado durante cinco meses e feito contracepção hormonal oral desde o parto até três meses antes da consulta (durante a amamentação com progestativo contínuo e depois com estroprogestativo cíclico).6 pg/mL. estradiol (E2) 134. a informação dada pelas ecografias e a ressonância magnética (RM) pélvicas.7. Tinha duas gestações e dois partos anteriores.

tornou o diagnóstico de TTLP como o mais provável (progesterona 9. alfa-feto-proteína 3.1 ng/mL). 3). Foi pedido estudo imunocitoquímico. sugerindo resto placentar ou neoformação atípica Fig. x50). com um valor de 7. 3 Tumor do leito placentar.8 UI/L. sem evidência de necrose. O doseamento de ßHCG. B. que poderão corresponder eventualmente a leito placentário residual ou a tumor do leito placentário” (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. x400) . Invasão neoplásica da parede arterial (H&E. 2 Imagem do tumor obtida por histeroscopia diagnóstica. 1 Imagens de ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária com diâmetros entre 2 e 3 cm parcialmente hialinizados com tecido trofoblástico intermediário com algum pleomorfismo focal com invasão miometrial. Os restantes exames de estadiamento [radiografia ao tórax.36 ng/mL. Dissociação miometrial e crescimento infiltrativo arterial (H&E. tomografia computorizada Fig. A.

Formação nodular uterina hipodensa e hipocaptante. Para melhor caracterização da massa uterina foram repetidas as ecografias pélvicas e realizada ressonância magnética (RM) pélvica. Nas Fig. Face à dimensão do tumor e à vascularização pouco exuberante. com cerca de 3 cm de maior diâmetro. de localização fúndica e lateral direita justa-endometrial. Na RM é referida massa de igual localização e dimensão. Vista sagital (A) e transversal (B) 219 . Vista coronal (A) e transversal (B) Fig. Fig. Formação uterina isodensa com miométrio. 5 Imagens de RM pélvica. 4 e 5 observam-se as imagens do tumor por TC e RM pélvicas. CASO CLÍNICO (TC) crânio-encefálica e TC abdominal e pélvica com contraste endovenoso] foram realizados no início de Março de 2009 e apontaram para doença localizada ao útero. apresentando-se delimitada por pequena orla de miométrio fúndico. com intensidade de sinal heterogénea. decidiu-se proceder à ressecção histeroscópica tumoral. Na TC é referida formação uterina nodular hipodensa hipocaptante.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. isodensa com o miométrio. 4 Imagens de TC pélvica. respectivamente.

sob anestesia geral (ressectoscópio Gynecare® com sistema electrocirúrgico Versapoint®). 7) identificou pequena zona residual de tumor do leito placentar com 5 mm x 3 mm envolvendo o miométrio superfi- Fig. 6 e Vídeo 1) com ansa bipolar em meio salino. Face ao diagnóstico inequívoco de TTLP. Em B é visível o ostium da trompa direita e a sua proximidade do tumor Em 18 de Março de 2009 é realizada ressecção histeroscópica (Fig. e por não haver indicação para preservar a fertilidade. O procedimento foi interrompido aos 40 minutos por balanço positivo de 3 000 mL de soro isotónico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. O resultado histológico da peça foi de tumor do leito placentar invadindo difusamente o miométrio interessado na amostra. A excisão foi considerada incompleta. devido à menor espessura da parede uterina a este nível. sem outras intercorrências. O exame patológico do útero (Fig. área com maior dificuldade técnica de excisão por pior visualização e maior risco de perfuração. A distensão uterina foi controlada por equipamento Endomat® (Storz) e é feita medição contínua da entrada e saída de líquidos. em 30 de Março seguinte a doente foi submetida a histerectomia total extrafascial com conservação de ovários e linfadenectomia pélvica bilateral por laparotomia. com extensão intersticial na região cornual direita. tendo o peri-operatório decorrido sem complicações. 6 Imagens do TTLP captadas durante intervenção de ressecção histeroscópica do mesmo. 7 Peça de histerectomia em que se visualiza área cavitada pós-ressectoscopia . nas faces posterior e lateral direita. por tumor aparente ainda no limite mais profundo intramiometrial. apesar do grande volume tumoral obtido. É de salientar a localização da massa tumoral na metade superior da cavidade.

recentemente. como era o caso descrito. a embolização selectiva arterial poderia também permitir a preservação do útero. 221 .8 No caso descrito a doente já tinha dois filhos. pelo que se optou pela histerectomia. Não havia alterações nos múltiplos gânglios isolados nas celulectomias. Para este tipo de abordagem conservadora os exames de imagem são fundamentais. No entanto. em mulheres já gestantes. e negatividade com beta-HCGP63.7. também por resseção histeroscópica. O lavado peritoneal foi negativo para células neoplásicas. CASO CLÍNICO cial.10 Com o avanço das técnicas radiológicas de intervenção. ao precisarem a localização. Perante a suspeita de TTLP.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. Também a sua raridade e o seu crescimento lento originam diagnósticos até 14 anos após a gestação causal e na menopausa.9 O papel da linfadenectomia pélvica e para-aórtica no estadio I não está definido. haveria a possibilidade de efectuar uma segunda ressecção histeroscópica para excisão do tumor residual. a informação dos exames de imagem sobre o grau de vascularização do tumor é muito importante. caso se tratasse de uma mulher sem filhos. Estão descritos casos em que se efectuou tumorectomia por histerotomia e. dimensões e limites da massa tumoral.8 A histeroscopia com biópsias guiadas é assim a opção mais segura. pois ao contrário das outras DTG malignas. podem causar uma hemorragia grave na sequência duma aspiração-curetagem uterinas. desde logo na escolha dos procedimentos operatórios de diagnóstico. que podem também associar-se a malformações artériovenosas. Existe um interesse crescente no papel potencial da cirurgia como único tratamento curativo para o estadio I com score de baixo risco. mas a resseção local do tumor pode ser considerada quando se deseja preservar a fertilidade. o que torna importante alertar para a sua possibilidade perante queixas de metrorragias ou amenorreia associadas a alterações intracavitárias na ecografia vaginal. inferior a 5% das células neoplásicas. O estudo imunocitoquímico confirmou o diagnóstico de TTLP. a grande maioria destes casos tem um diagnóstico tardio. O tratamento de eleição é a histerectomia neste estadio. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. A avaliação do índice de proliferação por Ki67 foi baixo. revelando positividade para a inibina e HPL.7. com sucesso.11 tendo-se optado neste caso pela sua realização por estar descrito um atingimento ganglionar de 6%. bem como o tipo de vascularização. Os tumores com vascularização proeminente. Passado cerca de um ano e meio de seguimento a doente encontra-se bem e sem doença detectável. não se documentando envolvimento de grandes vasos da periferia nem envolvimento da metade interna do miométrio.9 A extensão do tumor para além do útero agrava muito o prognóstico. e o TTLP surge maioritariamente após uma gestação de termo. diSCuSSão Como a monitorização do nível de ßHCG não é feita após uma gravidez não molar.

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a case report leonor santos luÍs vieira Pinto ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 32 anos de idade que recorreu à consulta de Ginecologia do Hospital da Luz por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old woman that was referred for hysteroscopy because of a densely echogenic band occupying most of the endometrial cavity on ultrasonography. Hysteroscopy revealed a white meshwork of solid tissue in the uterine cavity. com misoprostol. Durante este procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo osseous metaplasia of the endometrium. semelhante a um fragmento ósseo. sugestiva de calcificação endometrial.meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. 223 . Durante a avaliação complementar diagnóstica. espiculada. a ecografia pélvica revelou a existência de uma imagem hiperecogénica com 20 mm de extensão. que motivou a realização de uma histeroscopia. Nos seus antecedentes tinha uma interrupção voluntária da gravidez aos 22 anos de idade. Histology of the solid tissue fragments was consistent with the diagnosis of osseous metaplasia of the endometrium. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. She underwent a pregnancy termination 10 years before and had failed to conceive for the last two years. que ocupava toda a cavidade uterina.

mas a maioria dos casos surge a partir da transformação do tecido endometrial em tecido ósseo em resposta à inflamação crónica e trauma após um aborto. sugestiva de calcificação endometrial (Fig. foi normal. É mais frequente entre os 20 e 40 anos de idade.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A metaplasia óssea do endométrio caracteriza-se pela presença de tecido semelhante a osso na cavidade uterina.15%.1 A metaplasia óssea é uma causa rara de infertilidade. que recorreu à consulta externa de GinecologiaObstetrícia por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração.2 A etiologia da metaplasia óssea do endométrio é controversa. O estudo do casal. nomeadamente as análises hormonais e o espermograma. a ecografia pélvica revelou uma imagem hiperecogénica. G1P0. que ocupava toda a cavidade uterina. que foi removida com uma pinça na sua totalidade (Fig 2). semelhante a um fragmento ósseo. Utilizou-se um histeroscópio de 5. longitudinal.3 O período de tempo que decorre desde um aborto até ao desenvolvimento completo da ossificação pode variar entre oito semanas e 14 anos. A doente tinha ciclos menstruais regulares e estava assintomática. Durante a avaliação complementar diagnóstica. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. Surge geralmente em mulheres com infecções pélvicas recorrentes. com uma incidência de 0. que motivou a realização de uma histeroscopia em ambulatório. sendo uma patologia rara. 1). espiculada.4 CaSo CLÍNiCo Doente de 32 anos de idade. com 20 mm. Durante o procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. No mês seguinte à histeroscopia a doente engravidou espontaneamente. no entanto às Fig. aborto ou infertilidade. com misoprostol. Nos seus antecedentes referiu uma interrupção voluntária da gravidez realizada aos 22 anos de idade.5 mm (Karl Storz) e o meio de distensão da cavidade uterina usado foi soro fisiológico. 1 Imagens ecográficas da metaplasia óssea do endométrio .

Perante a possibilidade de metaplasia óssea. 225 . No caso clínico descrito a única queixa era infertilidade secundária com dois anos de duração. Habitualmente as doentes retomam a fertilidade até um ano após a remoção dos fragmentos.METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO. Fez terapêutica médica com misoprostol.3 No entanto.3 O caso clínico descrito neste trabalho evidencia a importância do diagnóstico histológico para a confirmação de metaplasia óssea e do conhecimento da etiopatogenia desta entidade clínica e sua associação com antecedentes de aborto. menorragias. 2 Imagens histeroscópicas da metaplasia óssea. O prognóstico da metaplasia óssea é favorável quando o processo é bem conduzido. sem efeito. a ecografia é muito importante porque permite evidenciar uma imagem hiperecogénica na cavidade uterina muito sugestiva desta patologia. algias pélvicas. Apesar de rara. Fig. A curetagem uterina ou a remoção dos fragmentos por histeroscopia são as principais formas de tratamento da metaplasia óssea uterina.3. leucorreia e infertilidade. a metaplasia do endométrio deve ser considerada no diagnóstico de infertilidade. O tecido ósseo funciona como um dispositivo intra-uterino impedindo a fertilização. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO sete semanas de gravidez foi diagnosticado um aborto retido. pelo que se de- cidiu realizar uma curetagem para evacuação uterina. podendo também ser assintomática. sobretudo no contexto de um aborto anterior.5 No caso clínico descrito a etiologia parece ter tido como factor preponderante o aborto realizado 10 anos antes. sendo assim uma opção mais favorável. a histeroscopia permite uma abordagem terapêutica sob visualização directa. os fragmentos são irregulares e espiculados ComeNTÁRioS Habitualmente a metaplasia óssea endometrial cursa com irregularidades menstruais.1 O diagnóstico é confirmado com a avaliação histológica. sendo importante que as formações de metaplasia óssea se encontrem em zonas de endométrio com glândulas de tipo inactivo pois é feito o diagnóstico diferencial com fragmentos ósseos fetais.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. 4. Friedell G. Tuon FFB. Metaplasia óssea endometrial: quadro clínico e seguimento após tratamento.41:287-9. RSM. Freitas V. Metaplasia óssea do endométrio: relato de caso. Demirel LC. 5. Rev Bras Ginecol. Case report: Osseous metaplasia of the endometrium: a rare cause of infertility and its hysteroscopic management. Am J Obstet Gynecol 1962. Human Reprod 1996. 2. Neto. Parsons L. Ganem K.60:256-9.Obstet 2010. . Hoshiko M.32:33-8.83:1592-4. et al. Bahçeci M. Guedes GB. Uterine osseous metaplasia. Endometrial ossification. Bras Patol Med Lab 2005.11:2537-9. Obstet Gynecol 1982. Pinto AP. Parente RCM. Bathia N. 3.

O tratamento adequado requer um diagnóstico imediato. Case report antÓnio setÚbal FÁtiMa Faustino olga lavado luÍs vieira Pinto Departamento de GinecologiaObstetrícia ReSumo A evisceração através da cúpula vaginal é uma complicação rara da histerectomia total. a pedido da doente. ocorreu uma deiscência da cúpula vaginal. 227 . três meses após uma histerectomia total laparoscópica. lesão do intestino. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos de idade em que. thorought assessement of the herniated viscera and surgical repair of the vaginal defect. The authors present the clinical case of a 54 year-old woman with a vaginal cuff dehiscence. Após a deiscência da cúpula vaginal. verificouse uma completa regressão da sintomatologia e um pós-operatório sem complicações. After surgery there was a complete regression of symptoms with successful outcome. abdominal or pelvic contents may be expelled throught the vaginal opening. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma rápida intervenção médico-cirúrgica.eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. The bowel was replaced and the defect in the vaginal wall was repaired by laparotomy by demand of the patient. Bowel evisceration can lead to serious sequelae. Appropriate management includes prompt diagnosis. bowel injury and necrosis or sepsis. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. Abstract The evisceration through the vaginal cuff is a rare complication of total hysterectomy. After dehiscence of the vaginal cuff. uma avaliação minuciosa dos órgãos prolapsados e a reparação cirúrgica da deiscência vaginal. three months after a total laparoscopic hysterectomy. necrose ou sépsis. CaSo CLÍNiCo Bowel evisceration after laparoscopic hysterectomy. Early surgical and medical interventions are required to prevent such complications. O prolapso do intestino foi reduzido e o defeito da cúpula vaginal foi reparado por laparotomia. Após a cirurgia. including peritonitis.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara após uma histerectomia total. necrose ou sepsis. a doente refere aparecimento de “massa/tumor” na vagina. A deiscência da cúpula vaginal consiste na abertura da incisão vaginal. Analiticamente era portadora de anemia. após esforço de defecação. por laparotomia. Na consulta de revisão às seis semanas de pós-operatório observou-se correcta cicatrização da cúpula vaginal. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma intervenção médico-cirúrgica rápida. que revelaram polipose múltipla da cavidade endometrial e adenomiose focal. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. Fazia terapêutica com tamoxifeno até três meses antes da histerectomia. totalmente laparoscópica (Fig. de 54 anos de idade. A doente foi submetida a histerectomia total com anexectomia bilateral. sendo os marcadores tumorais negativos. A doente foi submetida a intervenção cirúrgica reparadora realizada. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. mas com potencial morbilidade. 1 e 2). Realizou ecografia ginecológica. Após a deiscência. pelo que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. sem dismenorreia Nos antecedentes pessoais destacava-se cirurgia anterior por cancro da mama com quadrantectomia e radioterapia posterior. recém-nascidos com 3 400 e 3 500 g de peso ao nascer). eutócicos. actualmente a doente encontra-se bem. lesão do intestino. O pós-operatório decorreu sem intercorrências. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. . Cerca de 3 meses depois da cirurgia. fibromiomas e adenomiose. tomografia computorizada (TC) e ressonância magnetica (RM). O estudo anatomopatológico revelou a existência de pólipos. Os autores descrevem um caso clínico raro de deiscência da cúpula vaginal após uma histerectomia total laparoscópica. caucasiana. a seu pedido. seguida na consulta de Ginecologia por menorragias graves e metrorragias. Da observação resultou evidência de evisceração do intestino através da cúpula vaginal. Após a remoção do útero a incisão vaginal (cuff vaginal) é suturada. multípara (2 partos de termo.

14 · Histerectoma total laparoscópica · Histerectoma total laparoscópica assistida por robot · Infecção ou hematoma da cúpula vaginal · Prolapso dos órgãos pélvicos · Radioterapia pélvica · Obesidade. o que torna difícil estabelecer quais os seus factores predisponentes.1-3. em alguns casos pode também ocorrer espontaneamente. obstipação. a deiscência está associada a factores que condicionam uma cicatrização deficiente dos tecidos.4 A percentagem é ligeiramente superior após histerectomia laparoscópica (0. aumento da pressão sobre a incisão vaginal ou defeitos do pavimento pélvico. tosse · Anemia. No entanto. diabetes.6.25%).1% a 0.7-9.8 Os factores de risco potenciais para a deiscência da cúpula vaginal incluem:1.13. a verdadeira incidência deste tipo de complicação não é bem conhecida devido à insuficiência de dados na laparoscopia. quando comparada com histerectomia realizada por laparotomia (0.79% a 1.7 Na realidade.2.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. CASO CLÍNICO Fig.08 a 0.1%.4.2. Há ainda a referir que o uso de energia térmica na incisão vaginal poderá ser responsável pela necrose tecidular levando a uma pior cicatrização da cúpula vaginal.1.1.5%). 1 Imagem laparoscópica do útero Fig. Também a melhor visualização da imagem na cirurgia laparoscópica poderá condicionar o encerramento 229 .2. Alguns estudos revelam diferentes factores de risco entre mulheres em período pós-menopausa versus mulheres em período pré-menopausa.6 A cirurgia robótica parece incrementar este tipo de complicação para cerca de 4. A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara.4.8-12 Em geral. imunossupressão No caso descrito pode também ser especulado um efeito possível da terapêutica com tamoxifeno até a uma data muito próxima da cirurgia. robótica ou não.5.24%.26%) ou por via vaginal (0.4. 2 Preparação do cuff vaginal no final da cirurgia diSCuSSão A incidência da deiscência da cúpula vaginal após histerectomia total é de 0.1-3 A incidência de deiscência vaginal após qualquer cirurgia pélvica é cerca de 0.03%. tabagismo.

Ceccaroni M.103:572-6. TT. a deiscência da cúpula vaginal ocorre mais de cinco anos após a cirurgia. SM.13 · Dor pélvica (em 60% dos casos) · Hemorragia vaginal (em 30% a 60% dos casos) · Perda de fluidos vaginais (em 30% dos casos) · Sensação de pressão ou massa vaginal (em 30% dos casos) Em alguns casos. com ou sem evisceração.8. Croak AJ. 2.2.8.4. et al.4. Lee. Hur HC. Lee TT. Mansuria.9 As estruturas mais frequentemente evisceradas através da vagina são o intestino. Obstet Gynecol 2004. Obstet Gynecol 2009. Randall.2.14:311-7. JB.2 Numa revisão alargada (59 casos de evisceração) o intervalo de tempo entre a cirurgia e a complicação foi de 6 a 20 meses. Na ausência de evisceração e com a doente estável.13 A deiscência da cúpula vaginal. J Minim Invasive Gynecol 2009. Gebhart JB. Por outro lado. Todas as situações de evisceração deverão ser consideradas uma emergência cirúrgica. Podratz KC.11. 6. NM. W. laparotomia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da cúpula com um bordo inferior a 1 cm. M. Vaginal vault dehiscence after hysterectomy. por falta de técnica ou experiência. Incidence of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomy: A follow-up study to a single institution's experience. Incidence and patient characteristics of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomies. A melhor via para a resolução depende da condição clínica da doente e da experiência do cirurgião. 3.8. HC. Vaginal cuff dehiscence after robotic total laparoscopic hysterectomy.4. a deiscência é em geral mais precoce (dois a cinco meses depois da cirurgia) e mais comum depois da primeira relação sexual após a cirurgia.8. BL. Hur. Antolin. . trompas de Falópio e apêndice. sendo para isso essencial o exame pélvico. 2010 (aguarda publicação). et al. SF. a deiscência está mais frequentemente associada a prolapso dos órgãos pélvicos. J Minim Invasive Gynecol 2007.6. Iaco PD. BiBLioGRaFia 1. TC.125:134-8. Guido RS. R. é de diagnóstico clínico. a habilidade do cirurgião na realização de nós intra ou extracorporais poderá.4 No caso presente.1.2. Donnellan. Transvaginal evisceration after hysterectomy: is vaginal cuff closure associated with a reduced risk? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006.11. Adams.1. Alboni C. 5. Liao. Hacker MR. Mansuria SM.13 Nas mulheres em pós-menopausa.1 As manifestações clínicas mais frequentemente associadas à deiscência da cúpula vaginal incluem:1. Characteristics of patients with vaginal rupture and evisceration. aumentar o risco desta complicação.114:369-71.1. Lee RA. Klingele CJ. Sanfilippo JS. na opção por resolução por laparotomia teve peso a decisão da doente. Robinson. epíplon. todas descritas na literatura. 4.1. acontecendo vários anos após a cirurgia. laparoscopica ou uma combinação das referidas. Agdi. Al-Ghafri. o defeito poderá ser reparado por via vaginal. Schroeder G. São opções possíveis a reparação cirúrgica por via vaginal.2. 16:313-7.8 Para as mulheres em pré-menopausa.

Akl. Vaginal evisceration: presentation and management in postmenopausal women. McNeill.193:95-7. RJ.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. RM. CASO CLÍNICO 7. DP. Seidman. Phelan. SD. Vaginal herniation: case report and review of the literature. Joy. Nezhat.94:859-60. K. Kanbour-Shakir A. 16.163:1016-21. 231 . Vaginal evisceration after hysterectomy: a literature review. Hoffman. Kunschner AJ. 12. G. PF. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2007. Am J Obstet Gynecol 2005. Kowalski.47:516-9. Barron.57:462-7.114:231-5. 13. Postcoital vaginal cuff rupture 10 months after a total vaginal hysterectomy. Obstet Gynecol Surv 2002. Arch Gynecol Obstet 2005. Moyer. Slack. Timmins. S. MA. JR. WN. Nezhat.Kambouris. A case report and brief review of the literature. Nezhat. et al. Drukker. BH. MS. 17. B. JC. Walsh. J. Obstet Gynecol 2009. W. Ramirez. Bacterial vaginosis and trichomoniasis vaginitis are risk factors for cuff cellulitis after abdominal hysterectomy. 9. JL. 10. Gultekin. J Reprod Med 2002. Yuce. Roberts. Burke. Spellacy. 8. J Am Coll Surg 1996.53:305-7. M. 18. J Reprod Med 2008. 272:80-1. M. Cardosi. Vaginal vault evisceration after total laparoscopic hysterectomy. CH. Am J Obstet Gynecol 1990. Posthysterectomy intestinal prolapse after coitus and vaginal repair. Purakal. Klemer. AA. C. Arch Surg 1981. Vaginal evisceration following total laparoscopic hysterectomy: case report and review of the literature. F. Incidence and characteristics of patients with vaginal cuff dehiscence after robotic procedures. Kanbour AI. Dursun. Tormey. 14. HW. M. WS. MN. Soper DE. Vaginal evisceration. Cornella. Sherwin. P. PT. A case report. LD.87:868-70.47:238-40. J. 116:949-51. DS. CA.. Nasr. Aziz. Obstet Gynecol 1999. Lane. 15. AO. Vaginal cuff dehiscence after hysterectomy in a woman with systemic lupus erythematosus: a case report. Kho. 11. Seski. Obstet Gynecol 1996.183:225-9. Vaginal evisceration after hysterectomy in premenopausal women.

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que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. A observação ginecológica revelou a existência de uma formação exofítica. management of the endocervical polyps during pregnancy is discussed. sangrante. complaining of moderate vaginal bleeding. Abstract The authors report the clinical case of a 38-year old woman. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo endocervical polyps in pregnancy. a exteriorizar-se pelo colo do útero.PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. 233 . presented to the emergency room of Hospital da Luz. measuring 4 cm of size was detected. a case report leonor santos ana chung Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As autoras apresentam o caso clínico de uma grávida de 38 anos de idade. A propósito deste caso clínico é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. five weeks pregnant. On physical examination. an endocervical polyp. com cinco semanas de gravidez. com 4 cm de comprimento. Based on this case.

com inserção justa no orifício interno. com 4 cm de comprimento.2 Existem poucos dados na bibliografia acerca da sua abordagem durante a gravidez. hipertensão arterial crónica e patologia tiroideia. infecções vaginais recorrentes ou hemorragia vaginal. CaSo CLÍNiCo Grávida de 38 anos de idade. com 4 cm de comprimento a exteriorizar-se pelo colo do útero. sangrante. Não se verificaram complicações obstétricas até às 36 semanas.1. do sexo masculino. A propósito deste caso é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. A ecografia pélvica com sonda vaginal revelou um saco gestacional in utero com 14 mm. . que se exteriorizava pelo orifício externo do colo do útero. sugestiva de pólipo. sendo sugestiva de pólipo. com vesícula vitelina e placa embrionária. Quatro dias depois a grávida realizou histeroscopia em ambulatório. Este aumento tensional justificou a indução do trabalho de parto às 39 semanas. Foi medicada com amoxicilina e ácido clavulânico per os durante sete dias.1. com cinco semanas de gravidez.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os pólipos do endocolo surgem em cerca de 10% das mulheres.3 O presente caso clínico descreve uma grávida de 38 anos de idade. A grávida foi seguida na consulta de alto risco do Departamento de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por antecedentes de obesidade.3 cm). O recémnascido.2 x 2 x 1. podem estar associados a inflamação crónica. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. coitorragias. decidiu-se realizar histeroscopia para excisão do pólipo. Foi realizada cesariana por distócia. sangrante. fez excisão total da formação com Gynecare Versapoint® (Ethicon). com cinco semanas de gravidez que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. altura em que se verificou aumento tensional apesar da medicação anti-hipertensiva. O resultado anatomopatológico revelou pólipo fibroglandular do endocolo (dimensões 4.2 A grande maioria tem dimensões inferiores a 2 cm de comprimento. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. Face ao quadro clínico e dimensões da formação detectada. especialmente nas com mais de 20 anos de idade e que já tiveram filhos. São geralmente assintomáticos. a uma resposta local anormal à elevação de estrogénios ou a uma congestão venosa dos vasos cervicais. podem manifestar-se ocasionalmente com leucorreia abundante. A sua etiologia não está completamente esclarecida. pesava 3 430 g e teve um índice de Apgar de 10/10.

e crescimento rápido.1 As principais indicações para remoção dos pólipos incluem: hemorragia activa. por se tratar de uma mulher grávida. tal como aconteceu no caso descrito. 3) não tendo havido hemorragia. dado o risco elevado de hemorragia que pode implicar electrocoagulação da base de inserção para conseguir uma hemostase correcta.1 Durante a gravidez deve ser evitada a polipectomia por torção do pedículo. hemorragia). Dados bibliográficos sugerem que a presença destas neoformações pode modificar a consistência e as propriedades enzimáticas do colo do útero. Pelos riscos que lhe estão associados (aborto. permitiu remover o pólipo na totalidade sob visuali- Fig. tais como úlceras. a abordagem conservadora é preferível. antes da realização da histeroscopia. pelo que se optou pela realização de uma histeroscopia. Durante a gravidez as principais técnicas de polipectomia descritas na literatura incluem a laqueação da base do pólipo com fio de sutura e corte. utilizando o Gynecare Versapoint® (Ethicon). sem penetrar na cavidade uterina (Fig. com aumento do risco de infecções e corioamnionite. No caso descrito o pólipo era de grandes dimensões. 2).4 Na sequência da extracção de pólipos cervicais deve ser instituída antibioterapia.1 Pólipo do endocolo na vagina zação directa. tinha uma base larga e apresentava hemorragia activa (Fig. Durante o procedimento só se atingiu o orifício interno do colo (Fig.1 A conduta a adoptar perante a presença de um pólipo depende das suas características e da sintomatologia associada. 235 . A ecografia revelou a localização da base do pólipo ao nível do orifício interno do colo uterino. 1). o procedimento foi explicado à grávida em detalhe. leucorreia muito abundante.2 Na maioria dos casos. O caso descrito demonstra que em casos seleccionados a histeroscopia pode ser a abordagem de eleição nos pólipos do endocolo durante a gravidez. Este procedimento. a electrocoagulação e a vaporização com laser. superfície com alterações suspeitas.PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO ComeNTÁRioS A informação sobre as eventuais alterações cervicais provocadas por um pólipo durante a gravidez é bastante escassa. infecção.

com/ostia/index. In: http://www. Ewies A. Iram S. Robertson M. Anwar B. Women with asymptomatic cervical polyps may not need to see a gynecology and or have them removed: an observational retrospective study of 1126 cases. Panayotitis C. 4. Neuroendocrine small cell carcinoma of the uterine cervix showing polypoid growth and complicated by pregnancy. Endocervical polyp in pregnancy: gray scale and color Doppler images and essential considerations in pregnancy.ispub. Ultrasound Obstet Gynecol 2005.81:117-9.150:190-4. . com implantação fúndica BiBLioGRaFia 1. Gynecol Oncol 2001. Hironaka M. Younis M.26:583-4. Irie T. Suzuki M. 2 Base de inserção do pólipo ao nível do orifício interno do colo do útero Fig. Cervical polypectomy during pregnancy: Is there any management advances on the last decades? The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 2005.5. Sato I. Low S. Ellwood DA. Ohwada M. 3 Saco gestacional in utero.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Scott P. 3.xml 2. Alhwalic A.php?xmlFilePath=journals/ijgo/ vol5n1/polyp. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010.

TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa ovarian pregnancy. 237 .5 to 3% of all ectopic gestations.2 O seu diagnóstico é muitas vezes intra-operatório. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador.GRaVideZ oVÁRiCa.1. que ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0.5 a 3% das gravidezes ectópicas. Abstract The ovarian pregnancy is an extremely rare gynecological emergency. The authors report the clinical case of an ovarian pregnancy treated by conservative laparoscopic surgery. Constitui uma situação extremamente rara. Its incidence has been reported as 1 in 7 000 pregnancies and accounts for 0. minimally invasive conservative management leonor assis raMos leonor santos Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo A gravidez ovárica é considerada uma emergência ginecológica. The authors report the clinical case of a patient with a ruptured ovarian pregnancy diagnosed by a transvaginal ultrasonographic exam The diagnosis is often intricate and based on perioperatative observations.

O Fig. apresentava fios de DIU visíveis. DIU in situ e sangue em quantidade moderada no fundo de saco posterior (FSP) (>100 mL). com vascularização periférica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A gravidez ectópica rota é considerada uma urgência ginecológica. O DIU foi retirado e decidiu-se fazer abordagem cirúrgica de emergência através de laparoscopia.3 A presença de tecido ovárico à volta do saco gestacional na peça anatomopatológica é essencial para a sua confirmação.1. a ecografia endovaginal possa levar à sua suspeição. a laparoscopia é o gold standard no diagnóstico de gravidez ovárica. ciclos menstruais irregulares e colocação de dispositivo intrauterino (DIU) há dois meses. que no contexto clínico era sugestivo de gravidez extra-uterina (GEU) rota. útero e área anexial esquerda sem alterações (Fig. Procedeu-se à remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico por dissecção romba com pinça atraumática e coagulação do leito do ovário com pinça bipolar (Fig. rodeado por coágulos aderentes ao tecido trofoblástico com trompa direita íntegra sem contacto com o ovário (Fig. 1) e saco gestacional roto implantado no ovário direito.2 A gravidez ovárica coloca ainda alguns problemas de diagnóstico. nalguns casos. constitui numa condição extremamente rara. representando uma das principais complicações do primeiro trimestre. 2 e 3). perda hemática escassa pelo orifício externo do colo do útero e dor à mobilização uterina e área anexial direita. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. Ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. No exame ecográfico pélvico. A gravidez ovárica. 4). recorreu ao Atendimento Médico Permanente de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por algias pélvicas desde há dois dias com agravamento progressivo e amenorreia de seis semanas.5 a 3% das gravidezes ectópicas. confirmou-se a presença de sangue na pelve em quantidade moderada. CaSo CLÍNiCo Mulher de 36 anos de idade. no entanto. saudável. 1 Útero e área anexial esquerda sem alterações . Embora. Ao exame ginecológico. Intra-operatoriamente. identificou-se uma formação heterogénea com 52 x 37 mm na área anexial direita. Este diagnóstico foi confirmado por doseamento de ß-HCG com um valor de 6 482 UI/L. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. Apresentava como antecedentes ginecológicos-obstétricos um parto eutócico há nove anos.

3 Trompa direita íntegra sem contacto com o ovário. 5 Vilosidades coriónicas associadas a hemorragia do parênquima ovárico compatíveis com o estado clínico (H&E. Coágulos aderentes ao tecido trofoblástico. 2 Saco gestacional roto implantado no ovário direito Fig. Fig. ComeNTÁRioS Existe alguma controvérsia em relação aos factores de risco para gravidez ovárica. procedeu-se à monitorização dos níveis de ß-HCG até à sua negativação. Foi iniciada contracepção oral. O pósoperatório decorreu dentro da normalidade e a doente teve alta passadas 24 horas. embora seja essencial a permeabilidade em pelo menos uma das trompas ou a presença de uma fístula que permita a passagem do espermatozóide ou do embrião.4 239 . x100) exame anatomopatológico da peça revelou tecido trofoblástico e estroma ovárico compatível com gravidez ovárica (Fig. Teoricamente. 4 Ovário direito após remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico. Fig. Em ambulatório. são os mesmos da gravidez ectópica. 5).GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA Fig.

a cirurgia minimamente invasiva permite preservar ao máximo o tecido ovárico com o mínimo de aderências pélvicas e hemorragia. Hallat J.6 Mesmo intra-operatoriamente. Nosal RA. Hsu CC. Ao contrário do que acontece com a GEU tubária.Yang TT.5 No caso clínico apresentado não é surpreendente o facto de o diagnóstico ter sido laparoscópico. demonstrada pela persistência de níveis aumentados de ß-HCG. A presença de lesão hemorrágica deve levantar a suspeita de GEU ovárica. através da identificação de uma massa hemorrágica aderente à superfície do ovário. Deste modo. encontram-se entre outros factores a considerar.61:174-80. torna-se mandatória a avaliação das superfícies ováricas. a determinação laboratorial da ß-HCG torna-se essencial. Em 1878 foram sugeridos7 quatro critérios. 4. BiBLioGRaFia 1. Grimes HG. é altamente sugestivo de GEU. o tratamento passava pela ooforectomia ou ressecção em cunha do ovário por laparotomia.83:205-7. · o saco gestacional está em contacto com o útero através do ligamento útero-ovárico. 3. Hsu CT. Na maioria das vezes. Até há alguns anos.143:50-60.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ No entanto. factores de importância reconhecida nas mulheres em idade fértil. a contracepção com DIU parece ser um factor de risco mais importante para a gravidez ovárica do que para os outros tipos de gravidez ectópica. Obstet Gynecol 1983. . Gallagher JC. Confirmou-se a presença de todos os critérios na doente descrita neste trabalho. A report of twenty-five cases. se ambas as estruturas tubárias estão íntegras. após GEU ovárica não existe um risco aumentado de recorrência. ainda hoje utilizados no diagnóstico diferencial entre GEU ovárica primária e GEU tubária distal com posterior envolvimento ovárico: · a trompa e suas fímbrias devem estar íntegras e separadas do ovário. Am J Obstet Gynecol 1982. Um valor superior a 1500 UI/L na ausência de saco gestacional in utero. Specific sites of ectopic pregnancy. 2. é por vezes difícil o seu diagnóstico diferencial com um corpo amarelo hemorrágico ou com um quisto do ovário. Ovarian prenancy: a series of 24 cases. Ovarian pregnancy resulting from corneal fistulae in a woman who had undergone bilateral salpingectomy. o diagnóstico de gravidez ovárica é feito intra-operatoriamente. Primary ovarian pregnancy. Atlas of Operative Laparoscopy and Hysteroscopy 2008:164-5. separada da trompa ipsilateral que se encontra integra. Fertil Steril 2005. · o saco gestacional deve estar implantado no ovário. Donnez J.9 A terapêutica médica da GEU ovárica através da utilização de metotrexato poderá ter apenas indicação em casos seleccionados de ressecção incompleta de tecido trofoblástico. Neste contexto. · o exame anatomopatológico confirma a presença de tecido ovárico aderente ao saco gestacional. A rápida recuperação pós-operatória e regresso à actividade profissional.8 Actualmente.

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os autores optaram por esta abordagem cirúrgica para remoção do sling. diagnosed six years after surgery. surgical approach of stress urinary incontinence changed significantly. from the gold standard Burch operation. As far as the authors believe 243 . A prótese foi removida sem intercorrências e a doente teve alta hospi- Abstract During the last few years. Os autores descrevem o caso clínico de uma complicação associada à colocação de um sling retropúbico. The authors report the clinical case of a female patient with atypical complaints due to a complication of a retropubic sling. a case report antÓnio setÚbal JoÃo alves FÁtiMa Faustino FiliPa osÓrio duarte vilarinho JoÃo varela Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Urologia ReSumo Durante os últimos anos a cirurgia da incontinência urinária de stress tem sofrido alterações importantes. com perfuração da bexiga diagnosticada seis anos após a cirurgia. less invasive surgery and less complication rate associated with this type of techniques. with perforation of the bladder. The reasons for these changes are related to better results. Os motivos subjacentes a esta evolução da terapêutica cirúrgica residem na procura de melhores resultados.Remoção LaPaRoSCÓPiCa TRaNSVeSiCaL de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. and the authors experience on laparoscopy lead to the decision of performing a laparoscopic approach to the sling removal. The well known difficulty associated with the removal of those slings through a vaginal approach ou cistoscopy. to retropubic and. Dada a dificuldade conhecida de remoção dos slings por via vaginal ou por cistoscopia e também pela sua experiência laparoscópica. Da cirurgia gold standard de Burch evoluiu-se para os slings retropúbicos e depois para os transobturadores. de procedimentos menos invasivos e de um menor índice de complicações associadas aos procedimentos. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic transvesical removal of intravesical mesh. The mesh was removed successfully with less than an overnight stay at the Hospital. more recently to transobturator slings. associado a queixas atípicas da doente.

1. a lesão de vasos major e a morte.2 Actualmente.4 Na persistência de queixas pós operatórias deve ser tida em consideração uma associação com a cirurgia.8 A erosão da uretra e vagina e a migração tardia para órgãos adjacentes.5-7 Apesar de ser uma complicação comum. mantendo no pós-operatório sintomatologia pouco específica de algias pélvicas e dificuldade em urinar. no sentido do desenvolvimento de técnicas menos invasivas e mais eficazes.10 Os autores descrevem o caso clínico de uma doente submetida a um sling retropúbico com malha de polipropileno microporosa e polifilamentar há seis anos. A via transobturadora tem ultrapassado a via retropúbica. na maioria dos casos sequelas graves. a colocação de próteses por via vaginal é o tratamento de eleição para a incontinência urinária. bem como os procedimentos retropúbicos ou transobturadores. a perfuração intestinal. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso descrito na bibliografia de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical. sendo imprescindível uma investigação detalhada. Este aspecto assume particular relevância quando se usam próteses. incluem os hematomas do espaço de Retzius. menarca há 13 anos.7. encontram-se entre outras complicações menos habiturais.9 Outras complicações.1. recorreu à consulta de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz com queixas de dificuldade de micção acompanhada de disú- . there are no other reports in the literature on a laparoscopy approach to a sling removal. menopausa aos 54 anos de idade. Após investigação verificou-se que se tratava de sintomatologia relacionada com uma perfuração da bexiga por um dos braços da prótese. pelas complicações que estão associadas a estes dispositivos. G2P2 (dois partos eutócicos). mais raras e graves. Entre estas incluem-se como mais comuns a perfuração intra-operatória da bexiga e a retenção urinária. nem reduz a taxa de cura. pelo menor índice de complicações e também pela maior simplicidade da técnica. a perfuração da bexiga durante o procedimento retropúbico não apresenta. de 62 anos de idade. as complicações são semelhantes às da via retropúbica. Estes procedimentos vaginais. são vulgarmente conhecidos por slings.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ talar um dia depois. iNTRodução A correcção cirúrgica da incontinência urinária de esforço sofreu alterações significativas durante os últimos anos. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. A prótese intravesical foi removida com êxito por via laparoscópica transvesical. Embora em número mais reduzido. associadas a um tempo operatório curto e a uma recuperação rápida dos doentes.3.

No relatório operatório era apenas referido sling com cistotomia e cistorrafia. Foi realizada uma cistoscopia que relevou a banda da prótese a atravessar a bexiga. tendo em consideração a dificuldade conhecida e experimentada de remoção de slings por via vaginal. previsivelmente. dor à palpação do trajecto da prótese bilateralmente. a via laparoscópica. Fig. Discutido o caso clínico. a via cistoscópica e. actualmente não disponível no mercado). A doente tinha tido alta hospitalar apesar das queixas. tornava-se mandatória uma intervenção cirúrgica para remoção da prótese. com saída na face posterior daquele órgão (Fig. a reduzida eficácia de corte e remoção completa da prótese junto da mucosa anterior e posterior da bexiga numa abordagem por cistoscopia e a experiência dos autores em laparoscopia em patologias da bexiga e ureteres associados a casos de endometriose que. 2 Visualização de cavidade pélvica por laparoscopia sem prótese visível 245 . optou-se pela remoção da prótese por via laparoscópica transvesical. 1). estaria associada a uma maior eficácia desta abordagem. Foi equacionada a via vaginal. Fig. Foi colocada a hipótese diagnóstica de reacção inflamatória à prótese versus perfuração. com tensão elevada da mesma e centralização excessiva. As várias uroculturas realizadas foram sempre negativas. próximo do ureter esquerdo. CASO CLÍNICO Ao exame objectivo havia a salientar no toque vaginal. que desde essa data manifestava sintomatologia atípica. tendo durante os anos posteriores à operação consultado outros médicos e sido submetida a ecografias e tomografias computorizadas sem qualquer diagnóstico conclusivo. 1 Cistoscopia com banda de prótese visível ria diária e dor incaracterística retropúbica. Face ao diagnóstico. Tratava-se duma mulher operada seis anos antes por incontinência urinária de esforço com colocação de IVS® (prótese de polipropileno multifilamentar microporosa.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. por último.

5 Cistorrafia via laparoscópica . para garantir uma total re-epitelização da mucosa vesical. Foram removidos cerca de 5 cm de prótese. como medida de precaução. No inicio da cirurgia. sob tracção.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. a doente mantêm-se assintomática e continente. com remoção da algália quatro semanas após cirurgia. Finalmente realizou-se cistorrafia (Fig. Actualmente com quatro meses de seguimento. colocou-se um stent à esquerda. 3). 4). com verificação de um correcto invaginamento da mucosa sem visualização das pontas (Fig. secção da prótese junto das extremidades visualizáveis intravesicais. No período pós-operatório não se registaram complicações e a doente teve alta hospitalar no dia seguinte. 4 Remoção da prótese e colocação de stent (A) Fig. Foi então realizada cistotomia com entrada na cavidade vesical e visualização directa da prótese (Fig. 3 Cistotomia via laparoscópica com visualização directa da prótese À entrada na cavidade abdominal não era visível a prótese (Fig. 5). 2). Fig. O stent foi removido. Realizou-se.

possibilitanto a formulação do diagnóstico e a correcção das complicações. CASO CLÍNICO diSCuSSão Hoje em dia os procedimentos de eleição para correcção de incontinência urinária de esforço são as correcções com sling por via retropúbica ou transobturadora. A utilização de uma abordagem laparoscópica como método de eleição para a remoção de próteses intravesicais justifica-se pela sua simplicidade e eficácia.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL.1 A maior utilização das malhas macroporosas e monofilamentares. levando a um menor número de rejeições2. A simplificação introduzida pela via transobturadora reduziu o índice de complicações e aumentou a eficácia da terapêutica. como noutros casos. sendo em geral a segunda a preferida. com um valor médio de 6. A experiência laparoscópica dos autores permitiu optar por esta abordagem. a terapêutica gold standard para a incontinência urinária de esforço. na clínica e no recurso imediato a cistoscopia. com resolução adequada e minimamente invasiva do caso.5%). 247 . A não valorização dos sintomas da doente e o excesso de exames executados durante seis anos.4 conforme a experiência do cirurgião.6 A cistoscopia está aconselhada na suspeita de lesão vesical. com utilização do material polipropileno e o desuso de outro tipo de materiais.7 sendo no entanto possível que esta não seja visualizada.3 e a um menor índice de complicações a longo prazo (menor taxa de rejeição e de migração). patente neste.8%). urgência urinária de novo (6.3%) e infecções urinárias recorrentes (7. Vários autores referem que o índice de complicações está associado à experiência do cirurgião e que existe uma curva de aprendizagem associada. com uma visualização directa e ampla da bexiga e pélvis (permitindo a exclusão de próteses retropúbicas intra-abdominais) e. nomeadamente fístulas ou infecções. veio aumentar a tolerância biológica dos doentes a estas próteses. desta forma. A ausência de complicações mais graves. não determinou uma investigação simples e atempada. a taxa de perfuração pode variar entre 0. Assim. com uma taxa de cura aos sete anos de cerca de 80%.6% nos últimos estudos. revelam a importância da clínica.8 As principais complicações a longo prazo descritas para o sling retropúbico incluem prolapso assintomático dos órgãos pélvicos (7. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical descrito na bibliografia. O caso clínico relatado foi diagnosticado com base nas queixas atípicas da doente.8%5 e 15%.9 ComeNTÁRioS FiNaiS Os slings retropúbicos foram. durante anos.

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internada às 38 semanas e seis dias de gestação para a realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. Intra-operatoriamente. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo desmoid tumour during pregnancy. a case report leonor santos leonor assis raMos luÍs vieira Pinto rute JÁcoMe ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 32 anos de idade. The histological studies diagnosed a desmoid tumour. that was completed excised. No contexto deste caso foi feita uma revisão da bibliografia acerca do tema. constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior.TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. The authors made a review of the literature on the subject. a large tumour was found adherent to the anterior abdominal wall. O tumor foi objecto de uma excisão completa e o resultado do exame anatomopatológico revelou tratar-se de uma fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. During the surgical procedure. 249 . that at the 38th week was submitted to a caesarean due to a suspicious large pediculated isthmus myoma. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old pregnant patient.

2-4 Na maioria dos casos provocam apenas uma dor ligeira. pensa-se que não metastizam. com uma incidência de dois a quatro casos novos por milhão de pessoas e por ano. As lesões são volumosas e invadem os tecidos. de crescimento rápido.5 Em 12% dos casos. Após abertura da aponevrose constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior (Fig. hormonais e trauma cirúrgico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O tumor desmóide ou fibromatose profunda é uma patologia benigna rara. Intra-operatoriamente constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões. fascia ou aponevrose4 e uma localização mais comum na cabeça. O resultado anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. Nas ecografias realizadas durante a gravidez suspeitou-se de fibromioma pediculado. Os tumores desmóides intra-abdominais podem manifestar-se por um quadro de obstrução ou isquemia intestinal. Cerca de 30-50% destes tumores surgem no abdómen. aderente a toda a parede abdominal anterior. não se detectando recidiva durante este período de follow-up. Não se registaram intercorrências durante o procedimento. tronco. coxa e cavidade abdominal. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. tendo a doente recuperado bem e tido alta hospitalar ao terceiro dia pós-parto.2. de seis em seis meses. o recémnascido do sexo feminino pesava 3 110 g e teve um índice de Apgar 9/10. entre estas. A cirurgia foi realizada sob anestesia loco-regional.03% de todos os tumores.3 As lesões têm origem no tecido conjuntivo. representando 0.1).1-3 A sua etiologia está mal esclarecida. as que se encontram em idade fértil. A abordagem uterina só foi possível após exerese completa do tumor que pesou 1 049 g.4 O tumor desmóide atinge com mais frequência as mulheres e. um parto anterior por cesariana. Por esta razão foi decidida uma cesariana electiva. segunda gravidez. supraístmico esquerdo. pescoço. ombros. No entanto. com idade gestacional de 38 semanas e seis dias. consulta de Ginecologia-Obstetrícia e ecografia abdominal e pélvica. O resultado do exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide.3 O presente caso clínico refere-se a uma grávida de 32 anos de idade. a doente realizou. com tendência a recorrer. tendo já sido implicados factores genéticos. Foi realizada uma tumorectomia total. de 6 cm no primeiro trimestre para 18 cm no final da gravidez. CaSo CLÍNiCo Grávida de 32 anos de idade. surgem em doentes com história familiar de polipose familiar adenomatosa. Foi descrita pela primeira vez em 1832. A cesariana foi então realizada. Durante os dois anos seguintes. parede torácica. especialmente durante a gravidez ou no pós-parto. internada no Hospital da Luz para realização de uma cesariana electiva por suspeita de mioma volumoso supra-ístmico. A lesão aparentou estar contida totalmente na peça operatória. .

embora o diagnóstico final seja histológico.3 Os dados disponíveis na bibliografia não são conclusivos relativamente ao aconselhamento da mulher que pretende ter mais filhos após um tumor desmóide. Aparentemente. pela invasão e destruição de órgãos e tecidos.6 251 . As doentes que não são boas candidatas para cirurgia podem realizar radioterapia e/ou quimioterapia. mas que uma gravidez futura não representa necessariamente um factor de risco para recorrência. A ressonância magnética pélvica ajuda a um melhor esclarecimento do grau de invasão dos tecidos e órgãos.2. quando há risco de lesão dos órgãos adjacentes ou existem alterações cosméticas.4 Os tumores desmóides têm uma taxa de recorrência elevada. O tipo de terapêutica depende das características e localização do tumor. sendo mais difícil nos casos de tumores intra-abdominais.3 Aplica-se mais frequentemente nos tumores extra-abdominais e da parede abdominal. o ambiente hormonal durante a gravidez e a cicatriz da cesariana anterior parecem ter tido um papel importante no desenvolvimento do tumor desmóide.TUMOR DESMÓIDE DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Fig. As doentes devem ser informadas que estes tumores podem ser dependentes de estrogénios. 1 Imagem do tumor de grandes dimensões obtida na intervenção cirúrgica ComeNTÁRioS Nesta grávida.2 A terapêutica está indicada nos casos sintomáticos. A ecografia é importante para realizar o diagnóstico diferencial com lesões dos tecidos moles.2. Quando tecnicamente possível. o tumor parece ter tido origem na cicatriz da cesariana. a terapêutica cirúrgica com ressecção total do tumor é o gold standard. mesmo após ressecção total. apresentando crescimento rápido.

19:565-71. 3. Desmoid tumors and deep fibromatoses. Schlemmer M. Jeffrey C. Desmoid tumors: Experience of 32 cases and review of the literature.13:5985-8. Marrelli D. Pedrazzani C. Glasgow (Scotland): D. Delay E. 5. Gynecol Oncol 1999. Kumar V. Rampone B. Rivoire M.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Não estão estabelecidos protocolos para follow-up após terapêutica. Pinto E. Updates on abdominal desmoid tumors.75:145-8. Indian J Cancer 2009. Khanna AK. 6. The risk of recurrent or new disease with subsequent pregnancy: a case report. Can J Surg1999. MacFarlane J.46:34-9. Clinical reports on the surgical practice of Glasgow Royal Infirmary. 4. Hematol Oncol Clin N Am 2005. Desmoid tumor arising in a cesarean section scar during pregnancy: monitoring and management. World J Gastroenterol 2007. Desmoid tumour. Ranchère D. . 2. Khanna R. Cian F. BiBLioGRaFia 1. 42:51-4. Rudigoz RC. Roviello F. Khanna S. Beverly A. De acordo com a bibliografia existente preconiza-se a reali- zação de exame objectivo. ecografia pélvica e abdominal cada seis meses nos primeiros três anos e depois anualmente. Robertson 1832:63-7.

assim como com a obtenção do controlo loco-regional. The therapeutic decision depends on several factors related to the relapse and the achievement of locoregional control.RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Stereotactic radiotherapy with intensity modulated arc therapy in the locally recurrent nasopharyngeal carcinoma Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino carla Miguel Fernando MarQues rosÁrio vieira Pedro vilela Departamentos de Radioterapia e de Medicina Molecular. Foi conseguido o controlo loco-regional da doença e Abstract The treatment of locally recurrent nasopharyngeal carcinoma is a difficult challenge considering the related morbidity and mortality caused by the different approaches. com verificação de posicionamento através do sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging). The locoregional control of the disease was 253 . Os autores apresentam um caso clínico ilustrativo de uma abordagem com radioterapia de intensidade modulada por arcos dinâmicos (IMAT). devidas às abordagens adoptadas. que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT).CBCT). pela morbilidade. A decisão terapêutica depende de vários factores relacionados com a recidiva em causa. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O tratamento da recidiva do carcinoma da nasofaringe é um desafio difícil. The authors report a clinical case illustrating an approach with intensity modulated radiotherapy by dynamic arcs (IMAT) with image guided approach through the Elekta Synergy XVI (X-ray Volume Imaging) using the technique of kV Cone-Beam CT (kV. e mesmo mortalidade.

de 16 anos de idade. que inibe a ligação ao receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) cetuximab.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ garantida uma melhor qualidade de vida da doente. já previamente irradiadas com doses próximas dos seus limites de tolerância. O tratamento da recidiva local do carcinoma da nasofaringe constitui uma abordagem difícil. a RT de intensidade modulada (IMRT) e a RT estereotáxica. Recorreu ao médico de família que interpretou como adenomegália inflamatória. A re-irradiação com intenção curativa é o tratamento de escolha para muitos doentes. tendo iniciado terapêutica com anti-inflamatórios não-esteróides. A decisão de divulgação deste caso clínico deve-se à inexistência de consenso no tratamento da recidiva loco-regional do carcinoma da nasofaringe e à escassa experiência de utilização desta técnica terapêutica na patologia em causa.1 A recidiva local ocorre ainda em cerca de 25% a 30% dos doentes. e com a implementação de modalidades de tratamento combinado de quimioterapia (QT) e radioterapia. estando estreitamente relacionada com os estadios avançados e representando nestes casos a principal causa de morbilidade e mortalidade. Também tem sido demonstrada a eficácia terapêutica do anticorpo monoclonal IgG1. como a RT conformacional tridimensional (RTC3D). CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. tendo a criança sido referenciada a um hospital regional. Uma ecografia cervical de 16 de Fevereiro de 2007 evidenciou aumento do conglomerado adenopático. The importante of this case report lies in the lack of consensus concerning the treatment of locoregional relapse of nasopharyngeal carcinoma and the limited experience achieved with this therapy in this pathology. refere em Janeiro de 2007 o aparecimento de uma tumefacção cervical direita. obtained and promoted a better quality of life of the patient. dada a localização da área envolvida. o controlo local e a sobrevivência dos doentes com carcinoma da nasofaringe têm aumentado significativamente. a sua proximidade a estruturas críticas adjacentes e o carácter infiltrativo do próprio processo patológico. Após observação pela Otorrinolaringologia (ORL) efectua endoscopia naso- . como fármaco de primeira linha nos tumores recorrentes da cabeça e pescoço e principalmente o seu benefício quando associado a RT. iNTRodução A radioterapia (RT) é o tratamento mais eficaz no carcinoma da nasofaringe garantindo excelentes percentagens de controlo locoregional. Com o desenvolvimento de novas técnicas de RT. constituindo contudo um desafio difícil já que implica a administração de radiação a estruturas radiossensíveis.

efectuando-se por isso corticoterapia em doses elevadas. radiomucosite orofaríngea e otite radiógena de grau 2/3. Por citologia foi efectuado o diagnóstico de metástases de carcinoma indiferenciado da nasofaringe e caracterizado clinicamente após tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM) de 23 de Março de 2007. adinamia e anorexia. paralelos e opostos. Uma tomografia por emissão de positrões (PET) com fluorodesoxiglucose (FGD). revelou persistência de doença na região etmoidal posterior à esquerda com invasão da órbita homolateral. através de dois campos nasocervicais laterais. realizada em meados de Junho de 2009 evidenciou acumulação difusa do radiofárma- 255 . a doente foi submetida a quimioterapia com três ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e epirrubicina (90 mg/m2). um dia em cada três semanas. e um campo cervical inferior directo com reduções de volume aos 40. Passado um mês a doente foi submetida a cirurgia endoscópica nasal. como estadio III . na dose total de 70 Gy em 35 fracções sobre o tumor e adenopatias. Uma RM de 6 de Maio de 2009 identificou componente de partes moles persistente na parede interna profunda da órbita esquerda.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE orofarígea. Entre Março e Maio de 2007. e constata-se crescimento adenopático progressivo e alterações do estado geral com emagrecimento de 7 kg em três meses. Enviado ao Instituto Português de Oncologia de Lisboa (IPOL) em 19 de Março de 2007. com 5 x 4 cm e nível IV com 1. não estando disponíveis os seus resultados. seguida de radioterapia externa convencional com fotões de 6MV. com exame extemporâneo positivo seguido de etmoidectomia total. com tumor nos limites dos fragmentos. astenia. Nesta altura foi realizado exame de ORL. a doente apresentava nessa altura dois conglomerados adenopáticos cervicais direitos. entre Maio e Julho de 2007. após QT. as doses recebidas em ambas as parótidas e ambas as extremidades inferiores dos lobos temporais foram superiores a 60 Gy. Foi realizado novo tratamento de QT com um regime de segunda linha linha com 5-fluoruracilo (3 g/m2).T3N2M0. edema e hiperémia da face. confirmando-se histologicamente recidiva de carcinoma indiferenciado.2 Não foi efectuada biópsia da nasofaringe. No final da terapêutica a doente foi considerada em remissão completa comprovada clinicamente e por RM de 29 de Agosto de 2007. Uma avaliação realizada por RM no início de Março de 2009. Na intervenção cirúrgica realizada em 16 de Julho de 2008 foi efectuada etmoidectomia e esfenoidectomia. nível II. não especificada. O exame histopatológico da peça revelou infiltração tumoral de múltiplos fragmentos e de tecidos moles periorbitários por carcinoma indiferenciado da nasofaringe. nos dias 1 e 15 de 5 ciclos. Foram efectuadas sobreimpressões de 10 Gy em 5 fracções sobre ambas as cadeias cervicais posteriores com electrões de 7 MeV. Ficou em vigilância até Julho de 2008.5 x 2 cm. Os sintomas de toxicidade aguda incluíram reactivação dos efeitos secundários da radioterapia (recall effect). esfenoidectomia e exentração da órbita esquerda com enxerto cutâneo da órbita. Com a técnica de tratamento utilizada. Como toxicidade aguda registou-se radiodermite facial e cervical. 50 e 60 Gy. tendo nesta altura sido identificada por RM uma recidiva tumoral etmoidal com componente de partes moles.

1 Fusão de imagens de RM em T1 com gadolínio de 29/10/2009 e PET/CT de 15/10/2009. Estava medicada com Sevredol® e fentanil 75 μg. com 20 x 15 x 17 mm e também agravamento das alterações inflamatórias dos seios perinasais com espessamento mucoso. à sua representante legal (mãe) e à médica assistente a decisão de realização de RT estereotáxica fraccionada concomitantemente com cetuximab 400 mg/m2 no dia 1.9. disfunção do palato mole. Ao exame objectivo evidenciava hipoacúsia bilateral usando próteses auditivas. Fez nova RM em 26 de Setembro de 2009 que revelou lesão nodular compatível com recidiva. que revelou hiperfixação ao nível do fundo da órbita esquerda sugestiva de recidiva tumoral (Fig. Foi efectuada imobilização terapêutica com o sistema Precise Bite composto por um molde dentário e uma máscara termoplás- Fig. adinamia. furcação e displasia do esmalte de múltiplas peças dentárias. sobretudo na região etmoidal anterior e frontal. Avaliada pela consulta de grupo de tumores de cabeça e pescoço do Hospital da Luz. 1 e 2). Como efeitos secundários tardios das terapêuticas efectuadas apresentava quadro doloroso da hemiface e região frontal esquerdas. No mesmo dia. trismo moderado e estrias cutâneas marcadas e generalizadas. imagens axial (A). anorexia e obstipação. xerostomia marcada. onde persistia uma lesão crescendo para o interior da cavidade orbitária correspondendo provavelmente a um quisto de retenção ou mucocelo. foi considerada um rT4 recidiva na base do crânio com invasão da órbita.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ co no leito da órbita atingindo o valor de SUV máximo de 5. tendo sido colocadas dúvidas quanto a recidiva versus processo inflamatório residual. ultrapassando a linha média. A doente foi referenciada ao Hospital da Luz para decisão terapêutica em 12 de Outubro de 2009. Efectuou nova PET com tomografia computorizada (PET-CT) em 15 de Outubro de 2009. seguido de 250 mg/m2 durante a RT. tonturas. desequilíbrio. cáries dentárias. coronal (B) e sagital (C) utilizadas no planeamento da radioterapia externa . preenchendo o seio esfenoidal esquerdo. sinusopatia crónica. astenia. a doente efectuou uma cintigrafia óssea que não revelou lesões ósseas metastáticas. A doente foi mantida em vigilância. Foi apresentada à doente.

que incluiu o tumor com uma margem de 2 e 3 mm.Gross Tumor Volume) e o volume alvo clínico (CTV – Clinical Target Volume). 2 PET-CT de 15/09/2009 evidenciando captação de FDG sugestiva de recidiva tumoral no espaço orbitário posterior esquerdo tica de cabeça e pescoço (Dynart/Fix Head. 2 . 3).RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE Fig. O planeamento foi efectuado de acordo com o protocolo da instituição e com base na fusão de imagens de PET-CT de 15 de Outubro de 2009 e RM de 26 de Setembro de 2009. Foram delimitados o tumor (GTV . O planeamento do tratamento foi efectuado no sistema ERGO++ utilizando a técnica de intensidade modulada com arcoterapia (IMAT) utilizando o colimador dinâmico de micro-multilâminas de 3 mm (DMLC3). Esta técnica consiste na reconstrução de volumes em 3D a partir de uma série de imagens bidimensionais obtidas com raios-X de baixa energia (kV). lobos temporais e hipófise. Após a aprovação do planeamento e antes do início do tratamento foi efectuado o controlo de qualidade dosimétrico do mesmo que incluiu: 1 . 3 . Delimitaram-se também os órgãos de risco na proximidade do CTV. cristalino direito. quiasma óptico. realizada com a doente na posição de tratamento. O plano de tratamento efectuado consistiu em 18 arcos dinâmicos não coplanares de 10º e 20º e 2 campos estáticos de fotões de 6MV (Fig. o nervo óptico direito. A confirmação do posicionamento da doente.Verificação da distribuição de dose num plano coronal utilizando uma matriz de 1020 câmaras de ionização (IMRT Matrixx).Verificação da dose absoluta para cada arco e campo fixo. o fantoma Multicube e o software OmniPro IMRT. efectuada com um fantoma Head & Torso (CIRS) e uma câmara de ionização pinpoint (PTW31016). O volume reconstruído em 3D foi usado para verificar e corrigir a posição da doente 257 . ou seja. Elekta).Verificação da distribuição de dose num plano axial efectuada no fantoma Head & Torso com uma película Gafchromic EBT que posteriormente foi analisada com o software OmniPro IMRT. antes da administração do tratamento foi efectuada diariamente com o sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging) que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT).

A doente foi reduzindo gradualmente a toma de analgésicos nos três meses após a terapêutica. imagens axial (A).5 mm e de rotação com precisão de 0. volume tumoral GTV. Na última observação.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 4). incluindo as de translação e de rotação. coronal (B) e sagital (C) e PET-CT de 28/7/2010 (D) realizadas cerca de 8 meses após a radioterapia que demonstram apenas alterações fibrocicatriciais sem evidência de persistência ou recidiva de lesão hipermetabólica . sem sintomatologia dolorosa.biologically equivalent dose) administrada ao PTV foi de 57. Fig. a qual permite corrigir desvios de translação com uma precisão de 0.81 Gy2. calculada pela fórmula linear quadrática considerando um α/ß de 16 e sem correcção para o factor tempo.1º. apresentava um bom estado geral. a envolvente do tumor e margens de 3 mm. Foi administrada uma dose total de 50 Gy em 20 fracções entre 3 de Novembro de 2009 e 2 de Dezembro de 2009 sendo a isodose de 95%. 3 Planeamento dosimétrico visualizando-se isodoses de irradiação. sem evidência de recidiva tumoral ou adenopática e sem evidência de toxicidade aguda ou tardia cumulativa à anteriormente instituída. A dose biológica equivalente (BED . realizada oito meses após o termo da RT. As correcções de posicionamento foram efectuadas com a mesa robótica HexaPod que possui 6 graus de liberdade. 4 RM de 18/8/2010 em T1 com gadolínio. volume tumoral planeado PTV e órgãos de risco. na mesa do acelerador linear (AL) após fusão com as imagens da TC de planeamento. A RM de 18 de Agosto de 2010 e a PET-CT de 26 de Julho de 2010 não identificaram sinais de doença tumoral ou de lesão hipermetabólica (Fig.

como necrose dos lobos temporais. hipofraccionada e guiada por imagem. com baixa probabilidade de controlo da doença. com uma baixa percentagem de complicações graves.4 Nos doentes com recorrências mais extensas ou volumosas tem sido usada com mais frequência a RT externa convencional. das técnicas de RT e do uso de modalidade terapêutica combinada. sobrevivência baixa dos doentes e risco elevado de complicações graves tardias. Não existem dados na literatura que permitam caracterizar adequadamente a eficácia relativa das diversas técnicas terapêuticas disponíveis para a re-irradiação das recidivas do carcinoma da nasofaringe. Tem sido demonstrado que esta dose biológica equivalente assegura um controlo local mais elevado e idêntico ao adquirido com a radiocirurgia estereotáxica no re-tratamento de tumores localmente recorrentes da nasofaringe. a IMRT tem contribuído para um desfecho diferente na re-irradiação dos casos de recidiva.8 A opção por esta modalidade de RT. neuropatias cranianas e insuficiência hipofisária. necrose da mucosa. da experiência da equipa médica e da preferência do doente e do médico. dependendo os resultados e a decisão terapêutica da extensão e local da recidiva. garantindo um rápido decaiamento de dose para além do tumor e evitando uma agressão irrecuperável de tecidos que não podem ser mais lesados pelas radiações. principalmente nos estadios avançados do carcinoma da faringe. Nos casos de recidiva localizada à nasofaringe. associada a cetuximab. a recidiva local ainda representa uma causa importante de mortalidade e morbilidade. de garantir uma excelente conformidade de dose ao tumor a erradicar e de reduzir ao máximo o risco de toxicidade ou morbilidade. garantindo uma maior poupança dos tecidos normais e possibilitando a administração de doses elevadas de radiação nas recorrências tumorais. 259 . com resultados maioritariamente insatisfatórios. dos avanços dos meios de imagem. de acordo com o Prognostic Score System desenvolvido por uma equipa do Queen Mary Hospital de Hong Kong.5 Também a RT estereotáxica tem vindo a ser usada com bastante sucesso nas recidivas do carcinoma da nasofaringe. mielopatias radiógenas. permitindo uma poupança extrema de estruturas críticas situadas junto aos alvos. esteve relacionada com o facto de assegurar uma precisão elevada no posicionamento e na administração terapêutica. têm sido usada nasofaringectomia e braquiterapia com um controlo tumoral a longo termo variável entre 52% a 72%.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE diSCuSSão e CoNCLuSõeS Apesar dos excelentes resultados no controlo loco-regional aos cinco anos (da ordem dos 80%). dependendo o seu sucesso de vários factores de prognóstico. No caso descrito optou-se pela realização de IMRT com a técnica de IMAT com arcos dinâmicos. Mais recentemente. garantindo ainda excelente probabilidade de controlo da doença. com uma BED ≥ 55 Gy2 para o PTV. tais como as da base do crânio ou intracranianas. epistaxis fatais. Tem sido defendida uma atitude agressiva como a melhor abordagem terapêutica nos casos de recidiva.6 Esta modalidade é extremamente importante nos casos de recorrências localizadas profundamente.3.

Sham JS. Validation of a prognostic scoring system for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma treated by stereotatic radiosurgery BMC Cancer 2009.9:131. Lam WK. BiBLioGRaFia 1. 7. Deng ML. Long-term survival after surgical resection for recurrent nasopharyngeal cancer after radiotherapy failure.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Foi decidido não efectuar radiocirurgia estereotáxica por se tratar de um rT4 com um pobre índice de prognóstico (Prognostic Score System >0. Leung LH.117:1233-6. Xiao XP. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Tsang J. et al. Fee WE. Sakai O. 2002. Springer-Verlag New York. Goffinet DR. hiperemia. Au KH. Pode assim concluir-se que a IMRT guiada por imagem é uma modalidade terapêutica eficaz nos tumores recidivantes da nasofaringe e que deverá ser considerada por equipas experientes.69:761-9. Miao YJ. melhora significativamente a acuidade diagnóstica por imagem tendo um elevado valor preditivo negativo. Subramaniam RM. fibrose e diminuição da diferenciação dos planos fasciais.9 A avaliação da lesão residual ou recorrência tumoral constitui um importante desafio no seguimento dos doentes com tumores da cabeça e pescoço. RM) e metabólica (PET ou PETCT). Tung SY. Radiother Oncol 2005. de uma melhoria na qualidade de vida dos doentes e da minimização da probabilidade de complicações tardias ou mesmo de morbilidade grave.51:164-70. verifica-se que a doente melhorou significativamente em relação ao seu estado sintomático inicial encontrando-se actualmente sem evidência de doença e com uma qualidade de vida mais favorável. Truong M. sobretudo. O recurso conjunto à avaliação morfológica (por TC. Chua DT. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001. Robertson JB. Xu. GZ. Wong. 6th Ed. AJCC Cancer Staging Manual.31:598-604. Outcome of fractionated stereotactic radiotherapy for 90 patients with locally persistent and recurrent nasopharyngeal carcinoma. 10. Wu SX. tais como edema. Hung K-N. Chua DT. Leung T-W. Stereotactic radiotherapy for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma.5) e por se pretender. AJNR A Neuroradiol 2010. 6. 2. Fluorodeoxyglucose–positron-emission tomography imaging of head and neck squamous cell cancer. face à irradiação previamente efectuada. na expectativa de um elevado controlo loco-regional. dar prioridade a um baixo risco de complicações tardias. Mercier G. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009. Bonner JA.8. 8. Peller P. Giralt J. et al. N Engl J Med 2006.354:567-78. et al.77:290-4. 4. VYW. Chua DTT. Ng SCY. Law SC. Harari PM. Fractionated stereotactic radiosurgery for 50 patients with recurrent or residual NPC. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002. Head Neck Surg 1991. A cirurgia e a radioterapia produzem alterações. 5. Lee V. Ng MF.75:734-71. Tem sido descrita a ocorrência de morbilidade grave e mesmo de mortalidade devido a hemorragias fatais. .54:1095113.10 Apesar do curto período de tempo passado desde o último tratamento de RT. 9. 3. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell of head and neck. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intracavitary mold brachytherapy: An effective means of local salvage. que podem simular lesão tumoral residual ou recorrente. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intensity-modulated radiotherapy.

quimioterapia com Abstract Esthesioneuroblastoma is a rare neuroepitelial tumor commonly arising from the olfactory epithelium in the nasal cavity or cribiform area and progression to the adjacent tissues. de Neurocirurgia. staged as a T4N0M0 and mimicking a macroadenoma of the pituitary. com um estesioneuroblastoma com provável origem na sela turca. O seu desenvolvimento primário na região selar com extensão regional é extremamente raro. CaSo CLÍNiCo esthesioneuroblastoma of the sellar region mimicking a macroadenoma of the pituitary. de Anatomia Patológica e de Oncologia Médica. The patient was submitted to a multimodal treatment with transphenoidal 261 . até ao presente. estadiado como T4N0M0 e simulando um macroadenoma da hipófise. The ectopic development in the sella turcica or pituitary with locoregional extension is an extremely rare entity and only fifteen cases have been reported in the literature to date. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O estesioneuroblastoma é um tumor neuroepitelial raro com origem no epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribiforme e progride para os tecidos adjacentes. apenas 15 casos. Foi submetida a multimodalidade terapêutica com cirurgia transesfenoidal.eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 59 anos de idade. encontrando-se reportados na literatura. The authors report the clinical case of a 59-year old female with an esthesioneuroblastoma with probable origin in the sellar region. a case report Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino Fernando MarQues carla Miguel carlos Machado JosÉ Miguens Pedro oliveira Pedro vilela MÓnica nave Departamentos de Radioterapia.

levou os autores a publicar este caso. iNTRodução O estesioneuroblastoma (ENB) ou neuroblastoma olfactivo é um tumor maligno. impossibilitando invariavelmente uma ressecção cirúrgica completa ou major. Pela raridade deste tumor. os nervos ópticos. . como os olhos. o quiasma óptico e o tronco cerebral. No entanto. apresentam-se sempre numa fase loco-regional avançada. os autores descrevem a abordagem usada num um caso de estesioneuroblastoma da região selar em fase localmente avançada. led the authors to report the case. com redução tumoral significativa. O tratamento do estesioneuroblastoma tem vindo a evoluir desde a excisão cirúrgica a regimes de multimodalidade terapêutica. raro e agressivo que tipicamente se desenvolve do epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribriforme. permanecendo contudo por ser definida a melhor abordagem terapêutica de acordo com o estado evolutivo da doença. Dado que a maioria destes casos tem sido encontrada em mulheres de meia-idade em estadios loco-regionalmente avançados. surgery. Este tumor invade os tecidos adjacentes em maior ou menor extensão e pode disseminar-se através da corrente sanguínea ou linfática nos seus estadios mais avançados. with a total dosage of 54 Gy in 30 fractions. pela controvérsia na abordagem destes casos e pelas potencialidades terapêuticas actualmente disponíveis. chemotherapy with cisplatinum and etoposide and image guided conformal 3D radiotherapy. A raridade deste tumor com esta localização referenciada na literatura como uma potencial entidade clínica específica.1 Estes tumores de crescimento silencioso. The rarity of this tumor in this specific site referred in the literature as a potential clinicopathological entity. sem sintomatologia inicial de alerta. os tumores que se desenvolvem ectopicamente na região selar ou esfenoidal com características histológicas de estesioneuroblastomas são ainda mais raros. Houve melhoria sintomática total.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cisplatina e etoposido e radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. com invasão de estruturas críticas. com uma dose total de 54 Gy em 30 fracções. em que o factor limitativo da administração de dose é a tolerância radiógena desses tecidos normais. tem sido defendido por alguns autores que poderão representar uma potencial entidade clínico-patológica específica. A radioterapia continua a ter um papel preponderante no tratamento destes tumores que constituem um desafio terapêutico para os especialistas em radioterapia pela proximidade estreita do tumor a estruturas radiossensíveis.

recorreu ao Hospital da Luz em finais de Setembro de 2008 por quadro sintomático de cefaleias. prolongando-se inferiormente pelos recessos pterigoideus bilateralmente e extensão posterior na cisterna prépôntica. extensão ao seio esfenoidal e células etmoidais posteriores. um linfoma. mas também para uma rápida descompressão das vias ópticas. apresentava insuficiência hipofisária parcial (corticotrófica) com uma hiperprolactinemia de 84 ng/mL. epistáxis e diminuição de visão com hemianópsia bitemporal.1B).ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. Embora a história e a caracterização imagiológica pudessem corresponder a um macroadenoma da hipófise. um carcinoma da nasofaringe. Não foram removidos os componentes selar e laterais lesionais por envolvimento de ambas as carótidas e seios cavernosos. com compressão do quiasma óptico. seguida por diminuição generalizada da acuidade visual não é habitual nestes casos e levantou desde o início dúvidas quanto ao diagnóstico provável. ou um cordoma. com melhoria imediata da acuidade visual e da hemianópsia bitemporal comprovada por campimetria oftalmológica de 19 de Fevereiro de 2009. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. O diagnóstico anatomopatológico foi de estesioneuroblastoma. posteriormente compensada farmacologicamente.3 Uma tomografia computorizada (TC) pósoperatória de 27 de Janeiro de 2009 confirmou exérese parcial e persistência de tumor. A doente foi submetida em 6 de Janeiro de 2009 a cirurgia por via transnasal e transesfenoidal. Uma ressonância magnética (RM) realizada em 24 de Novembro de 2008 revelou uma volumosa lesão expansiva extra-axial sólida com dimensões de 53 x 36 x 30 mm. grau 2 de Hyams1 (Fig. bem como as dúvidas iniciais quanto ao diagnóstico impuseram a realização de uma cirurgia urgente. O tumor foi estadiado como Kadish C e T4N0M0 pelas classificações de Kadish2 e de Dulguerov e Calcaterra. preenchendo os seios esfenoidais e com extensão superior e lateral condicionando destruição óssea da sela turca. Esta progressão rápida do défice visual. com um volume de 50 x 35 x 25 mm. efectuando-se excisão parcial das porções etmoidoesfenoidais do tumor. aspecto este importante que permite diferenciação com adenomas hipofisários e com carcinoma sinonasal neuroendócrino (Fig. Foram equacionadas várias possibilidades de diagnóstico diferencial. uma metástase da base do crânio. 1A) com imunomarcação forte para a sinaptofisina e negatividade para citoqueratinas. sugestivo de parésia do III par craniano. assim como pela extensa invasão óssea da base do crânio. O padrão morfológico era o clássico. um macroadenoma da hipófise. um plasmocitoma. Laboratorialmente. de 59 anos de idade. com quatro meses de evolução e de agravamento substancial nos últimos dois meses. um craniofaringioma. a evolução em poucos meses com instalação rápida de hemianópsia bitemporal. Esta abordagem foi determinante não só para a caracterização histológica. entre elas. 263 . associada a alargamento da sela turca por remodelação e erosão óssea esfenoidal. extensão lateral e moldagem/invasão bilateral dos seios cavernosos.

identificando uma lesão tumoral com as mesmas características morfológicas e volume.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. através de dois ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e etoposido (100 mg/m2). 2 Planeamento dosimétrico com sete campos conformacionais não coplanares. estendendo-se inferiormente pelo seio esfenoidal e pelas células etmoidais posteriores e prolongando-se na sua extensão lateral pelos recessos pte- rigoideus bilateralmente e na sua extensão posterior para a cisterna prépôntica. 1B Imunomarcação forte com a sinaptofisina (x100) A doente foi submetida a terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT). com o objectivo de redução do volume tumoral a irradiar posteriormente. A definição Fig. England) e com a técnica de radioterapia guiada por imagem através de sete campos conformacionais estáticos não-coplanares. uma RM não revelou uma resposta apreciável à terapêutica instituída. a doente foi submetida a terapêutica radiógena com fotões de 6 MV num acelerador linear Elekta Synergy (Elekta. Posteriormente. Medical Intelligence). x200) Fig. Padrão clássico nodular (H&E. atingindo a cisterna suprasselar com moldagem do quiasma óptico. com cunhas motorizadas de 60º no sistema XiO (CMS). individualizando-se a poupança do quiasma óptico. já em 2010. lobos temporais e tronco cerebral . O posicionamento e a imobilização da doente foram efectuados com o auxílio de uma máscara termoplástica recolocável com molde dentário e apoio occipital individualizado (Head Fix. Em 15 de Abril de 2009. 1A Estesioneuroblastoma. Crawley.

através de uma mesa robótica (HexaPOD. A aprovação do plano de tratamento teve em consideração. os nervos ópticos. usando o software XVI Elekta. quiasma óptico e os lobos temporais (Fig. adquirido com o protocolo padrão de cabeça e pescoço. de acordo com o protocolo do Hospital da Luz e utilizando as imagens da RM de Abril de 2009. glândulas lacrimais. os desvios de posicionamento foram determinados através do registo automático de imagens da TC de planeamento e do cone-beam CT (Fig. A correcção dos desvios de posicionamento nos 6 graus de liberdade foi efectuada on-line antes do início de cada sessão de tratamento. cristalinos. tendo sido efectuada previamente uma fusão dos dois estudos. O posicionamento da doente obedeceu a um protocolo de verificação diário através do sistema de imagem volumétrica com kilovolta- gem . no isocentro. de modo a verificar a imobilização adequada durante a sessão de tratamento. sendo a isodose de 95% a envolvente do volume alvo. No software do XVI Elekta. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO Fig. A dose total administrada entre 18 de Maio e 29 de Junho de 2009 foi de 54 Gy em 30 fracções.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. Após a primeira sessão terapêutica foi efectuado um segundo XVI. Elekta) definindo-se o tumor ou Gross Tumor Volume (GTV). ou seja. O volume de interesse deste registo foi limitado ao crânio da doente. Medical Intelligence). 3 TC de planeamento (verde) e XVI (cone-beam CT) de verificação na posição de tratamento (rosa) antes (A) e após (B) o registo automático de imagem (fusão). o Clinical Target Volume (CTV) correspondente ao tumor + margens de 5 mm e os órgãos de risco. O tratamento foi planeado com o sistema XiO (CMS. tanto a conformidade e homogeneidade de dose para os volumes referidos.XVI cone-beam CT. 2). 3). Visualiza-se a branco a área de interesse para o registo de imagem do volume alvo foi obtida com base no estudo de uma TC de planeamento (Siemens Emotion). A doente não desenvolveu qualquer toxicida- 265 . como os critérios de tolerância de dose para os órgãos de risco definidos.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Na última consulta de vigilância em 14 de Julho do corrente ano. laterais e posterior. ocasionalmente. rica vascularização. com menos de 1 000 casos descritos na literatura. Uma RM de 9 de Junho de 2010 revelou persistência tumoral. pela presença de células sustentaculares S-100 positivas. contudo com redução significativa da sua avaliação morfológica e dimensional (Fig. diSCuSSão O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro do neuroepitélio. condicionando moldagem do quiasma óptico. células uniformes com núcleos com cromatina em sal e pimenta). axial (E) e sagital (F) evidenciando recidiva tumoral significativa com ausência de expressão supraselar e compressão optoquiasmática de aguda à terapêutica administrada tendo-se mantido em vigilância de três em três meses. A doente continua sob vigilância regular. 4 RM selar pós-cirurgia. RM selar 12 meses pós-RT: imagens em T1 com gadolínio. axial (B) e sagital (C) evidenciando volumoso tumor selar e supraselar com as extensões superior. Não foram identificados efeitos secundários tardios da radioterapia. através de estudos imunocitoquímicos e de microscopia electrónica. pós-QT e pré-RT: imagens em T1 com gadolínio.1 No entanto. apresentava-se sem sintomatologia e do ponto de vista oftlamológico com resolução quase completa da hemianópsia caracterizada na última campimetria. é suportado pela marcação positiva para anticorpos como a cromogranina.5 O diagnóstico é anatomopatológico. A avaliação laboratorial não revelou alterações endocrinológicas. foi reconhecido como uma entidade patológica distinta. e para além do padrão morfológico clássico observado nas neoplasias com diferenciação neuroendócrina (disposição nodular. A negatividade para marcadores epiteliais ajuda no diagnóstico diferencial com outras neoplasias do tracto sinonasal com diferenciação neuroendócrina. Está estabelecida uma escala de graduação de malignidade baseada em aspectos anatomopatológicos.3 Foi descrito pela primeira vez em 19244 e só recentemente. 4).3% dos tumores malignos do tracto aerodigestivo superior. nomeadamente o carcinoma sinonasal neuroendócrino indiferenciado e adenomas hipofisários. e representa apenas cerca de 0. a sinaptofisina e enolase específica dos neurónios (NSE) bem como. coronal (A). coronal (D). esta tem sido criticada pelo facto de muitos dos casos incluídos . cerca de 12 meses após o tratamento.5 O ENB tem uma distribuição etária bimodal predominante entre os 20 e 30 anos e entre os 60 e 70 anos.

doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais. é extremamente raro. integrando um grupo restrito de 15 casos relatados na literatura desde 1975 até 2010. O tumor desenvolve-se tipicamente na cavidade nasal superior e estende-se habitualmente para as áreas contíguas. O desenvolvimento ectópico. Estes tumores têm sido objecto de análise molecular e inicialmente os estudos apontavam para presença de genes de fusão do grupo EWS (sarcoma de Ewing). pelo que a sua utilização em termos prognósticos tem sido abandonada progressivamente. com uma extensão predominante para a cisterna suprasselar e recessos pterigoideus bilaterais. numa incidência incerta e que parece estar relacionada com a histologia de alto grau e com os estadios loco-regionalmente mais avançados. Classificações de estadiamento de ENB classiFicaÇÃo de Kadish9 estadio a estadio B estadio C doença confinada à cavidade nasal pode disseminar-se para os gânglios linfáticos retrofaríngeos. C . O caso descrito pressupõe como ponto de partida a sela turca.7.doença confinada à cavidade nasal. cervicais posteriores ou pré-auriculares.10 doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais classiFicaÇÃo de dulguerov e calcaterra10 T1 T2 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (excluindo o seio esfenoidal) Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (incluindo o seio esfenoidal) com extensão ou erosão da lâmina cribiforme T3 T4 N0 N1 m0 m1 Tumor estendendo-se para a órbita ou para a fossa craniana.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. foi estabelecida outra classificação. subdigástricos. Também pode disseminar-se à distância. designada Dulguerov e Calcaterra. fora da região onde existe o neuroepitélio olfactivo. sem invasão dural Tumor invadindo o cérebro Sem metástases adenopáticas cervicais Com metástases adenopáticas cervicais Sem metástases distantes Com metástases distantes 267 . B . APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO nos estadios mais agressivos corresponderem à entidade designada de carcinoma sinonasal indiferenciado e não a verdadeiros estesioneuroblastomas. O sistema de estadiamento estabelecido de Kadish9 inclui três fases da doença ou estádios: A .8 O ENB Quadro I.doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais. o que contudo não foi confirmado em análises posteriores. em 1992. baseada no sistema TMN (Quadro I). Mais recentemente.

comparativamente à cirurgia isolada (87% vs 41%). sendo contudo reservada para os casos irressecá- . A excelente tolerância e o baixo risco de complicações desta técnica encontram-se bem divulgados na bibliografia disponível.15 Esta alta precisão é requerida de modo a evitar um erro geográfico do alvo e sobredosagem dos órgãos críticos vizinhos.14.20.5 mm. guiadas por imagem. considerando que expõe melhor a base do crânio possibilitando um maior grau de ressecabilidade tumoral. Quanto à imobilização. antes do início do tratamento. com um risco inerente de fístula pós-operatória do líquido céfalo-raquidiano. Este método de RT guiada por imagem permite eliminar os desvios de reposicionamento com uma precisão extremamente elevada.11. com inclusão de estadios mais avançados no grupo submetido a modalidade combinada.21 Actualmente está divulgada alguma experiência com quimioterapia para o ENB. como as carótidas. É referido um controlo local superior quando se realiza RT pós-operatória.14. A reconstrução da fossa craniana anterior é também uma fase crítica da intervenção cirúrgica. incluindo os rotacionais e os translacionais. Os doentes com tumores localmente avançados ou de alto grau de malignidade deveriam receber tratamento agressivo com modalidades combinadas. desvios inferiores a 0. A ressecção endoscópica transesfenoidal tem sido seleccionada como a abordagem de eleição para o ENB da região selar e esfenoidal. assim como a dose total de radiação a administrar. mesmo após ressecção completa. na maioria dos casos o controlo é realizado com 45 e 65 Gy. A RT guiada por imagem usando cone-beam CT de kilovoltagem permite avaliar os desvios de posicionamento através do registo automático das imagens da TC de planeamento e do estudo de verificação cone-beam CT efectuado na posição de tratamento.11 A cirurgia craniofacial com uma abordagem bifrontal tem sido defendida por outros autores. são actualmente as técnicas de eleição. sendo superior ao tratamento baseado apenas em coordenadas estereotáxicas.16 A precisão do registo automático no software XVI Elekta é extremamente elevada.7. são corrigidos com a mesa robótica. tendo sido demonstrado através de estudos em fantomas.17. impossibilita uma ressecção completa ou adequada. por aumentar o controlo local do tumor.12 Ainda não se encontra definido o tratamento de radioterapia ideal no ENB.8 No entanto a invasão de estruturas críticas.13 A radioterapia conformacional 3D e a radioterapia de intensidade modulada (IMRT). por permitirem uma excelente conformidade e homogeneidade de dose e protecção máxima das estruturas críticas normais adjacentes aos tumores.18 Todos os desvios.19 A radioterapia guiada por imagem garante uma precisão extremamente elevada e é hoje em dia usada por rotina no Hospital da Luz. a recidiva local após cirurgia isolada ocorre numa elevada percentagem de casos.12 A radioterapia tem sido aconselhada nos casos avançados. diversos trabalhos revelaram que a radioterapia guiada por imagem usando máscaras termoplásticas para fixação da cabeça. Apesar de uma ressecção cirúrgica agressiva. permite obter uma elevada precisão na administração do tratamento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ O tratamento mais adequado para o ENB permanece por definir claramente.

Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993. A primary sellar esthesioneuroblastoma with unusual presentations: a case report and reviews of literatures. discussion 601-2.22 Ainda que a multimodalidade terapêutica seja defendida para estes casos localmente avançados e irressecáveis. Second series. Pituitary 2009. Frierson H. et al. Berger L. Radiotherapy alone for local tumor control in esthesineuroblastoma. Green D. Esthesioneuroblastoma: the role of adjuvant radiation therapy. Batsakis JG. Groome PA.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. eds. A história natural do ENB está relacionada com uma alta percentagem de recidivas podendo ocorrer por vezes vários anos depois do tratamento. Spaulding C. Morita A Ebersold MJ. fascicle 25.240-8. o que não foi ainda alcançado nesta doente. Kadish S. Luo L. et al. Seiler RW. Allal AS. Lancet 2001. Acta Neurochir (Wien) 2005. a sua localização atípica com invasão intracraniana e a escassa experiência reportada na literatura. 4. 6. Luc G. Haselsberger K. Krikorian MR. Walch C. Zhang JT. Calcaterra T. Combined endoscpic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO veis ou pouco ressecáveis. de modo a garantir maior probabilidade de controlo local. quimioterapia. 7. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. 13. Fusconi M. Lin JH. BiBLioGRaFia 1. Stammberger H. os autores consideram que o ENB intracraniano deve ser tratado agressivamente. Chiang YH. Stewart F. 8. Esthesioneuroblastoma: a metaanalysis and review. Mariani L. Goodman M. Washinton. Wang Z-C.2:683-90. et al. Foote RL. requerendo multimodalidade terapêutica com cirurgia.37:1571-6.102:843-9. Esthesioneuroblastoma. Oxford: Wiley and Sons 1988:631-52. Schaller B. Levin P. eds. Management of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. Chin Med J 2007. Cancer 1976. 10. No entanto. 11. menor toxicidade e uma melhor qualidade de vida aos doentes. Canada and United States. Richard D. como a radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. Acta Otorhinolaryngol Ital 2008. A raridade deste tumor. Bull Assoc Franç Etude 1924. Unger F. Tumors of the upper respiratory tract and ear. Dulguerov P. Textbook of uncommon cancer.13:410-21. Tsai DH. Esthesioneuroblastoma of the pituitary gland: a clinicopathological entity? J Neurosurg 2004. 12. Michaels L. A afirmação de sucesso da abordagem terapêutica usada no caso descrito carece de um followup prolongado. Zhang M-S. Atlas of tumor pathology. Laryngoscope 1992.27:835-42. Dulguerov P. Olfactory neuroblastoma: a clinical analysis of 17 cases.28:292-7.101:1049-52. 3. em casos seleccionados. 2. L´esthesioneuroepitheliome olfactif. Skarsgard DP. DC: Armed Forces Institute of Pathology 1988. Zhang L-W. In: Hymans VJ. In: Williams JG.88:1728-38. Ciofalo A.12:70-5. Weis J.147:595601. Papaefthymiou G. 5. o papel da quimioterapia carece de melhor definição. radioterapia e. Cancers of the upper aerodigestive tract in Ontario. Benfari G. Cancer 2000. CoNCLuSõeS A maioria dos doentes com ENB encontra-se em estadios loco-regionalmente avançados quando do diagnóstico. torna difícil indicar recomendações terapêuticas como ideais. Wang C. Mackillop WJ. 9. recorrentes ou metastáticos. Hymans VJ. A radioterapia deverá ser efectuada com técnicas modernas. 269 . Calcaterra TC. Ozdoba C.120:224-7. Li G-L.

Letourneau D. 20. 18. Eisele DW. Giannini C. . Oldham M. Magnitude and clinical relevance of translational and rotational patient stup errors: A cone-beam CT study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Med Phys 2000.66:1568-75. J Neurooncol 2008. Radiother Oncol 2005. Zabel A. Baier K. Positioning accuracy of conebeam computed tomography in combination with a HexaPOD robot treatment table. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007.67:151-7. Cone-beam CT guided radiation therapy: A model for on-line application. Guckenberger M. Meyer J. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the nasal cavity and paranasal sinues. Guckenberger M. Cone-beam computorized tomography with a flat-panel imager: Initial performance characterization. Meyer J. 19.90:201-4. et al. et al. Siewerdsen JH.75:271-3. Milker-Zabel S. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. et al.178:187-91. Jaffray DA.67:1220-28. Vordermark D. The role of stereotactically guided conformal radiotherapy for local tumor control of esthesioneuroblastoma. et al.69:294-301. Porter AB. Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. Watt L. 16. Repositioning accuracy of two different mask systems-3D revisited: Comparison using 3D/3D matching with cone-beam CT. Bernold DM. Guenther I. et al. et al. et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Chen AM.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. 21. Kaplan MJ.27:1311-23. 22.65:934-42. Wilbert J. 17. Reliability of the bone anatomy in image-guided stereotactic radiotherapy of brain metastases. Baier K. Bucci MK. Thilmann C. Boda-Heggemann J. 15. Rahn A. El-Sayed I. Strahlenther Onkol 202. Daly ME. Walter C. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006.

doença benigna cujo diagnóstico é essencialmente histológico. Departamento de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com lobulite linfocítica esclerosante bilateral da mama. a benign entity diagnosed exclusively through histopathological means. a case report Maria de lurdes orvalho Pedro oliveira Centro de Imagiologia. CaSo CLÍNiCo Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. Abstract The authors report the clinical case of a bilateral sclerosing lobulitis of the breast in a female patient.LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. in which where the clinical and imagiological findings mimic often a malignant breast tumor. mas cuja apresentação clínica e imagiológica suscita o diagnóstico diferencial de tumor maligno da mama. 271 .

Ecograficamente a apresentação é de massas hipoecogénicas mal definidas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A lobulite linfocítica esclerosante faz parte de uma constelação clinico-patológica de entidades com nomes pluridiversos que normalmente se agrupam na literatura sob a égide da “mastopatia diabética” e que se caracterizam por esclerose estromal e inflamação ducto-lobular com tradução clínica e imagiológica. com forte atenuação posterior.8 Apresenta-se clinicamente como massas duras à palpação. tinha revelado alterações provavelmente benignas à direita e compatíveis com a benignidade à esquerda.9-10 A biópsia orientada por ecografia é o método de eleição para colheita de material para o exame histopatológico que permite o diagnóstico. A ressonância magnética com gadolinío por vezes identifica massas sem realce. associada a infiltrado inflamatório perivascular proeminente. realizado 20 meses antes. na transição dos quadrantes superiores da mama esquerda”. em estadios mais arrastados. em alguns casos publicados não se registou qualquer associação a outras doenças. referenciada pela presença de “zona de maior consistência à palpação. Nos antecedentes familiares constava tia materna com neoplasia . de 37 anos de idade. que se apresenta sob a forma de um empastamento mamário e que tipicamente ocorre em mulheres quer com diabetes mellitus tipo I de longa duração. mas quando este está presente pode não permitir o diagnóstico diferencial com lesão maligna. ficou denominada como “mastopatia diabética” pelos trabalhos subsequentes. ductite e perivasculite com fibrose do estroma. atrofia glandular. fibro-inflamatória. As associações que têm sido encontradas. permitem admitir que a patogénese é auto-imune.7 No entanto. podendo coexistir distorções arquitecturais. periductal e perilobular com predomínio de pequenos linfócitos B. incluindo o linfoma mamário. Os critérios anatomopatológicos que definem esta entidade estão bem definidos e caracterizam-se por fibrose com hialinização do estroma com miofibroblastos epitelioides ocasionais. caracterizada histologicamente por lobulite linfocítica. dura. únicas ou múltiplas. O último estudo imagiológico mamário. tiroidite de Hashimoto e em doentes com vários auto-anticorpos séricos sem diabetes. quer com outros tipos de doença auto-imune (neste caso designada por “mastite linfocítica”). CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. como aliás como ocorreu com o caso descrito neste trabalho. por vezes envolvendo e permeando o epitélio dos lóbulos mamários com formação de lesões linfo-epiteliais e que condicionam.1 Descrita pela primeira vez em 19842 como uma doença fibrótica da mama em doente com diabetes mellitus tipo I e tiroidite.3-6 Trata-se de uma doença rara da mama. mamograficamente como densidades assimétricas sem expressão focal.

A bilateralidade e as características imagiológicas não colocaram como hipótese provável tumor multifocal bilateral. ambos no quadrante superior e externo. mas sim uma outra entidade que atingisse ambas as mamas. nomeadamente doenças da tiróide. incluindo à direita na linha de separação dos quadrantes externos e superiores e ainda à esquerda com as mesmas características. CASO CLÍNICO da mama pré-menopáusica. Mamografia: Padrão denso (ACR. carecendo da confirmação histológica. A doente não era diabética. heterogeneidade da ecoestrutura com zonas marcadamente hipoecogénicas. Na mama esquerda houve contudo individualização de dois nódulos circunscritos de contornos regulares. Padrão denso orientadas por ecografia. Ecografia: Microquistos bilaterais. American College of Radiology) reduzindo a sensibilidade. não provavelmente maligna. 2). nem referia qualquer outra doença do foro imunulógico. mas sem individualização de nódulos circunscritos e sem sinais suspeitos de malignidade (Fig 1). com encapsulamentos nodulares nos quadrantes superiores da mama esquerda. destacava-se o seguinte: Palpação: Empastamento no quadrante superior e interno (10 h) da mama esquerda e características sobreponíveis na mama direita. A doente efectuou ressonância magnética no mesmo dia uma vez que se encontrava na fase adequada do ciclo (10º dia . numa extensão que ultrapassa os 25 mm com sinal Doppler negativo (Fig. no quadrante superior e externo (11 h / 12 h) e na linha de separação dos quadrantes externos (9 h). Ressonância magnética com gadolínio: A avaliação das imagens de subtracção para além de realce difuso bilateral. revelou.1 Mamografia.2ª semana do ciclo) para esse efeito. Foi recomendado o estudo por ressonância magnética (RM) e biópsias Fig.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. Na investigação realizada. bila- Fig 2 Ecografia e ecografia com Doppler 273 .

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig 3. com ganhos intensos e precoces de sinal atingindo os 200% ao terceiro minuto alguns com washout e outros com curvas de intensidade de sinal / tempo progressivas no tempo (Fig. Avaliação dinâmica. Curvas de intensidade sinal / tempo teralmente. na linha de separação dos quadrantes superiores.4. 3 e 4). Reformatações multiplanares . de contornos irregulares. Ressonância magnética. Fig. massas de realce circunscrito.Ressonância magnética.

00593.2 e da mama esquerda 0. associada sobretudo à diabetes mellitus tipo I insulino-dependente de longa data e por vezes também às perturbações auto-imunes da tiroideia. 6). CASO CLÍNICO Fig. diSCuSSão A lobulite linfocítica esclerosante (também designada mastite linfocítica) é uma doença benigna da mama da mulher jovem. 5) às lesões previamente detectadas e os fragmentos colhidos enviados para exame histológico.8). tornando-a mesmo suspeita.1-9 A literatura apenas refere sete casos no sexo masculino. 6 Cilindro mamário com inflamação de predomínio lobular com esclerose estromal (H&E.00916. O resultado deste exame revelou que os aspectos observados em ambos os seios eram idênticos e traduziam um quadro de lobulite esclerosante da mama. não estando demonstrada qualquer relação com a lobulite esclerosante da mama diagnosticada anteriormente. O estudo por RM não foi considerado conclusivo pelo facto de existir influência hormonal e as lesões em ressonância magnética não poderem excluir lesão maligna. x50) A doente foi mantida sob vigilância. Seis meses após o estudo mamário foi-lhe diagnosticado um adenocarcinoma do pulmão. todos eles em doentes diabéticos.5 Biópsia orientada por ecografia A avaliação da restrição à difusão através dos valores do coeficiente aparente de difusão (ADC) detectou valores cujos parâmetros se encontravam dentro dos indicados para lesões malignas (ADC da mama direita 0. tiroidite e também a doença de Graves.11 275 . Fig. Foi então efectuada biópsia orientada por ecografia com agulha de corte 14 G (Fig.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. não tendo sido documentada a presença de tecido neoplásico (Fig.

6. Lee AH. 2. Watande T. A doente descrita neste caso era jovem. sem quaisquer doenças associadas. Forsyth L. Lammie GA. Mod Pathol 2003. O’Brien T. 5. Levison DA. J Clinic Pathol 1996.16:141-6. Reynolds C.1:193-5. William PH. 7. Lakshman R.50:165-7. uma vez que se trata de uma situação que não é pré-maligna e possui características recidivantes. Page G. não tendo sido efectuada a avaliação da serologia para a presença de auto-anticorpos. Li T. Não tem tratamento específico e não carece de terapia adicional. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast—evidence for an autoimmune pathogenesis. Ribeiro-Silva A. Crotty TB. Thorncroft K. Rubin CM. Clarke MJ.9 A lobulite linfocítica esclerosante não é prémaligna nem constitui factor de risco para o cancro da mama. Diabetes Care 2002. Thorson J. Soler NG. Histopathology 1991. Breast cancer 2003. et al. Lobulite linfocitária esclerosante em pacientes com diabetes mellitus tipo 1. A case of diabetic mastopathy with multiple lesions mimicking breast cancer.25:121-6. . Lymphocytic mastitis and diabetic mastopathy: a molecular. 3. and cheiroartrthropathy in type I diabettes mellitus. Medicina (Ribeirão Preto) 2005. Putti T.49:609-11.13:607-13. The diagnosis and management of diabetic mastopathy. Sclerosing lymphocytic lobulitis in the male breast.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ A patogénese não está esclarecida e admite-se que se trata de uma doença auto-imune não só pela associação frequente a doenças autoimunes. 12. A importância do seu conhecimento advém do facto de simular uma lesão maligna (carcinoma da mama invasivo ou linfoma mamário)10. Finn WG. Millis RR . 10. Lancet 1984. 4. Bobrow LG.16:223-8. A apresentação clínica. 8. et al. 9. Audisio RA. Schmitt SJ. Collins LC. a qual tem comportamentos dinâmicos variáveis. Powell C. and clinicopathologic evaluation of 11 cases. Rozan S. is strongly associated with type I diabetes. Zafrani B. Millis RR. and nonproliferative lesions. Diabetic mastopathy or slerosing lymphocytic lobulitis. Oba M. Kafiri G. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. Oberg AL.12 e da biópsia para estudo histológico ser sempre indispensável para o diagnóstico definitivo. Biopsy interpretation of the breast reactive. Breast J 2007. Utada Y. A case of lymphocytic mastopaty requiring differencial diagnosis from primary breast lymphoma. Theaker JM. Desmond S.10:371-8.19:13-20. Sasaki M. BiBLioGRaFia 1. Breast Cancer 2008. immunophenotypic. et al.48:579-81. Na sequência do diagnóstico de lobulite esclerosante a doente foi mantida sob vigilância dado que está demonstrado que a excisão cirúrgica não está indicada. Khardori R. dada a ausência de clínica sugestiva de qualquer patologia auto-imune entre as habitualmente associadas a esta entidade. Staunton MD. Valdez R. São particularmente escassas as referências bibliográficas sobre as características da ressonância magnética. thyroiditis. 11. Clin Radiol 1995. Kajivara T. Singapore Med J 2007. mamográfica e ecográfica equivale à habitualmente descrita na literatura. Kudva YC.38:290-3. como ao facto da população linfoide ser maioritariamente de fenotipo B. Diabetetic fibrous mastopathy. inflammatory. Fibrous disease of the breast.

adquirida provavelmente após curetagem por aborto incompleto. cujo diagnóstico foi bem estabelecido por meio de ecografia com Doppler e correlação com ressonância magnética e confirmado com angiografia. Abstract Uterine arteriovenous fistulae are rare pathological entities in clinical practice. Clinicamente apresentam-se com maior frequência sob a forma de menorragia abundante. CaSo CLÍNiCo uterine arteriovenous fistula.FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. probably. sendo muito raras as doentes assintomáticas. Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As fístulas arteriovenosas uterinas são entidades raras na prática clínica. whose diagnosis was well established by means of color-Doppler ultrasonography and correlation to magnetic resonance and confirmed by angiography. an incomplete miscarriage with curetage. 277 . and asymptomatic cases are rare. Os autores descrevem um caso clínico de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica. The authors report the clinical case of an iatrogenic asymptomatic uterine arteriovenous fistula following. Its usual clinical presentation is an abundant menorrhagia. Case report adalgisa guerra leonor raMos Centro de Imagiologia.

sendo os casos assintomáticos raros e normalmente achados imagiológicos. neoplasia cervical ou endometrial. infecção uterina. de curetagem por aborto incompleto. saudável. obtidas nos exames de imagem. por doença trofoblástica. Tanto a cesariana como a curetagem uterina sob controlo ecográfico foram realizadas sem intercorrências. com imagens líquidas serpenginosas no seu interior. endometriose. são situações clínicas raras. estando menos de 100 casos descritos na literatura. seguida na consulta de Ginecologia do Hospital da Luz. CaSo CLÍNiCo Mulher de 38 anos de idade. curetagem. de morfologia nodular. na região correspondente à histerorrafia prévia. As MAV uterinas têm origem numa anomalia do desenvolvimento embrionário e foram descritas pela primeira vez em 1926. Num exame ecográfico pélvico de rotina posterior à curetagem.2 Manifestam-se mais frequentemente sob a forma de menorragia abundante. traumatismo pélvico. Os autores descrevem um caso de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica consequente.4 As fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas são mais comuns em mulheres com mais de 30 anos de idade5 e surgem normalmente após lesão do tecido uterino. ambas realizadas neste hospital. Apresentava como antecedentes pessoais uma cesariana há 18 meses e uma curetagem uterina por aborto retido há 3 meses. Após a última intervenção a doente manteve-se assintomática. caracterizam-se histologicamente por uma estrutura formada por vasos de vários calibres. não se identificando qualquer anomalia uterina ou hemorragia excessiva. A doente repetiu a ecografia pélvica com Doppler na qual foi observada uma massa pélvica. sugestivo de fluxo com diferentes sentidos. provavelmente. desde capilares a vasos com camada muscular de espessura diversa. dispositivo intra-uterino e exposição ao dietiletilbestrol. Quando se trata de defeitos congénitos.1 Tal como as fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As fístulas arteriovenosas são ligações anómalas entre os vasos arteriais e venosos e podem surgir em qualquer tecido do organismo. Apesar das fístulas arteriovenosas uterinas poderem ser congénitas (MAV) ou adquiridas.4 A suspeita clínica de fístula arteriovenosa uterina é facilmente confirmada pelas suas características. foi-lhe identificada uma massa uterina com cerca de 3 cm de diâmetro em topografia ístmica esquerda. designam-se malformações arteriovenosas (MAV) ou angiodisplasias. Em ambos os casos. quase sempre inequívocas.3 a maioria enquadra-se no segundo grupo. com ciclos menstruais regulares e de fluxo normal. cesariana. as quais correspondiam a vasos com preenchimento total no power-Doppler e padrão em mosaico alternando de sinal no colorDoppler. As curvas espectrais correspon- . transmural.

O estudo foi complementado com angiografia com ressonância magnética (angio-RM) pélvica. C. as quais neste caso não foram consideradas tendo em conta a história clínica e o facto da ßHCG ser negativa. O síndrome de congestão pélvica seria também outra hipótese a pensar. sequência T2 coronal). a qual demonstrou vasos uterinos tortuosos e dilatados com a artéria uterina esquerda dilatada e preenchimento precoce das veias uterinas homolaterais (Fig 3). preenchendo estes espaços anecóides com sinais coloridos homogéneos no power-Doppler (B) e com sinais coloridos tipo mosaico no color-Doppler (C) diam a um fluxo vascular de média resistência (Fig. sequência T2 axial. 1). que revelou uma massa na espessura do miométrio com contacto endometrial.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. No estudo angiográfico por RM (E) observam-se vasos tortuosos e dilatados no interior da lesão 279 . Massa com múltiplos void de sinal no seu interior. 1 Massa ecogénica uterina com nódulos anecoides no seu interior na espessura do miométrio na ecografia pélvica endovaginal (A). com sinal heterogéneo em T1 e T2. CASO CLÍNICO Fig. 2). apresentando múltiplas imagens nodulares e serpenginosas com void de sinal nestas duas sequências. D. sequência T2 sagital. Contudo. Não se realizou qualquer tipo de tratamento pelo facto da doente ser assintomática. optando-se pela colocação de implante subcu- Fig 2. maioritariamente com hipossinal em T1 (A. peri-uterinos e as veias ováricas não estavam dilatados. Perante estas imagens a primeira hipótese colocada foi de fístula arteriovenosa uterina pós curetagem. os restantes vasos uterinos. sinal heterogéneo em T2 e com disrupção da zona de junção e aparente conexão com a cavidade endometrial (B. as quais preenchiam com contraste com a mesma intensidade e da mesma forma dos restantes vasos pélvicos (Fig. A hipótese diagnóstica de fístula arteriovenosa uterina uterina foi confirmada por angiografia selectiva das artérias uterinas. contrariamente ao que aconteceria nesta circunstância. sequência T1 axial). As outras hipóteses imagiológicas que eventualmente poderiam ter uma manifestação imagiológica semelhante seriam as doenças do trofoblasto.

7 Nas sequências básicas da RM (T1 e T2) são representadas por uma massa com múltiplos void de sinal no seu interior. Este facto pode provavelmente ser explicado pelo curto espaço de tempo entre a curetagem e o diagnóstico (3 meses). Têm sido usados vários métodos no diagnóstico de fístulas arteriovenosas uterinas: ecografia pélvica. uma vez que nas ecografias. a agressão que deu origem à formação da fístula arteriovenosa uterina. observa-se disrupção da zona de junção em T2 com envolvimento do miométrio. Na ecografia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tâneo contraceptivo com etonogestrol como método contraceptivo. Fig 3. a doente mantém-se assinto- mática. À data presente. ecodoppler. ressonância magnética (RM) e tomografia computorizada (TC) com contraste e protocolo angiográfico. foi certamente a curetagem uterina por aborto retido. Habitualmente. Na angiografia clássica observa-se o ramo periférico da artéria uterina que vasculariza a lesão. a comunicação artériovenosa (A) e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (B) ComeNTÁRioS No caso descrito. podendo ter também sinal hiperintenso em T1 em relação com sangue. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como uma massa hipervascular na fase arterial dominante do contraste com vasos dilatados. a qual foi realizada sem intercorrências. prévias e intra-curetagem uterina. não estava presente qualquer alteração vascular.6 Na angio-TC. a doente descrita neste trabalho manteve-se sempre assintomática. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como massas com espaços anecoides no seu interior. Estes vasos complexos captam contraste com intensidade semelhante aos vasos normais e no estudo angiográfico por RM é possível delimitar os vasos que ali- . decorridos seis meses após o diagnóstico. estando planeado no seu seguimento uma nova reavaliação ecográfica. No color-Doppler estes espaços quísticos preenchem com sinais coloridos tipo mosaico representando o fuxo turbulento. Ao contrário do habitual. Na análise espectral-Doppler os vasos arteriais e venosos apresentam fluxos de alta velocidade e com baixa resistência.

como na angiografia por TC ou por RM ser praticamente patognomónica. o método de abordagem definitivo é a angiografia.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. 281 .ª Hélia Coimbra. principalmente o ecodoppler e a RM podem substituir a angiografia diagnóstica clássica no diagnóstico e determinação da extensão da lesão. como as doenças do trofoblasto e o aborto retido.8 Nas mulheres que desejam manter a fertilidade. existem outras entidades que podem coexistir com este aspecto.6 O diagnóstico diferencial imagiológico não compreende muitas entidades. Contudo. Com este método consegue-se determinar quais são os vasos que alimentam a lesão e para os quais a lesão drena.7 As fístulas arteriovenosas uterinas podem condicionar hemorragias vaginais intensas e serem necessárias medidas de tratamento rápidas e eficazes para cessar a hemorragia. visto tratar-se de uma mulher assintomática e fértil optou-se pela vigilância e colocação de implante contraceptivo subcutâneo com etonogestrel em alternativa aos contraceptivos orais utilizados previamente pela doente.7 A angiografia clássica mantém-se no entanto fundamental para delinear uma estratégia de tratamento destas lesões.8 No caso descrito. se a preocupação de manutenção da fertilidade não existir.7 Actualmente os métodos de diagnóstico acima referidos.7 O síndrome de congestão pélvica também poderá apresentar-se com vasos peri-uterinos tortuosos e dilatadas mas não existe comunicação arteriovenosa. Sempre que existam dúvidas num diagnóstico provável de fístulas arteriovenosas uterinas.7 No caso clínico descrito foi possível determinar o ramo periférico da artéria uterina que vascularizava a lesão. na pessoa da Dr. a embolização endovascular destas lesões tem sido cada vez mais uma opção eficaz no tratamento da hemorragia e também da lesão. bem como aos técnicos do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz pelo empenho e profissionalismo com que realizam o seu trabalho. a comunicação artéria/veia e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (Fig. A mudança de método contraceptivo teve como objectivo evitar a sua toma irregular e futuras menorragias tão comuns neste tipo patologia. cujo diagnóstico é clínico e laboratorial. pelo facto da sua manifestação imagiológica tanto no estudo ecográfico com Doppler. aGRadeCimeNToS As autoras agradecem à equipa de Radiologia de Intervenção do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz. A histerectomia tem sido o tratamento de eleição nestes casos. observando-se também o preenchimento precoce venoso. 3). a cedência das imagens de angiografia. CASO CLÍNICO mentam esta rede.

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Neste artigo os autores apresentam um caso clínico de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intra-axial cerebral. Case report Pedro vilela raQuel gouveia JosÉ Miguens Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia). sempre que associada a um padrão compatível com múltiplas hemorragias intracranianas. The presence of a pattern of brain haemorrhages and microbleeds compatible with cerebral amyloid angiopathy and the later regression of the imaging findings. neste particular grupo etário. CaSo CLÍNiCo amyloid encephalopathy mimicking intracranial space-occupying lesion. A presença de um padrão de hemorragias/microhemorragias intracranianas compatível com AAC e a sua regressão com o decorrer do tempo confirmaram este diagnóstico. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões intracranianas com efeito de massa. In this paper. that can mimic an expansible intracranial lesion. Departamentos de Neurologia e de Neurocirurgia. whenever a pattern of multiple intracranial haemorrhages and microbleeds is found. estimando-se que seja responsável por 29% a 50% de todas as hemorragias espontâneas. 283 . ReSumo A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracraniana na população com idade superior a 65 anos. the authors report the clinical case of an amyloid encephalopathy presenting with imaging features of brain space occupying lesion. Amyloid encephalopathy is an uncommon manifestation of cerebral amyloid angiopathy. confirmed this diagnosis. que pode simular uma lesão expansiva intracraniana. and should be considered in the differential diagnosis of brain lesions with mass effect. being responsible for 29 – 50% of all spontaneous haemorrhages in this particular age group.eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. A encefalopatia amilóide é uma forma clínica pouco frequente de AAC. Abstract Cerebral amyloidal angiopathy is a significant cause of intracranial haemorrhage in patients older than 65 years.

predominantemente subcortical. o défice generalizado das funções nervosas superiores. logo após os infartos isquémicos de natureza trombótica e embólica. venlafaxina.7 e tendo um elevado risco anual de rehemorragia. em topografia sobreponível às áreas de lesão da substância branca (Fig. que sugeriu a hipótese diagnóstica de lesão(s) expansiva(s) intracranianas(s).1-3 De um modo geral. hemisféricas cerebrais bilaterais em topografia frontal. . a incidência de hemorragia intracraniana não traumática varia entre 12-20 por 100 000.1. Realizou ressonância magnética encefálica (RM CE) que sugeriu a possibilidade de encefalopatia amilóide. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. 1). É referenciada à consulta de Neurocirurgia do Hospital da Luz após a realização de tomografia computorizada (TC) cranioencefálica realizada noutra instituição. sendo responsável por 29 – 50% de todas as hemorragias espontâneas neste grupo etário1. Estava medicada em ambulatório com galantamina. Associavam-se múltiplas microhemorragias córtico-subcorticais.5 A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracerebral na população com idade superior a 65 anos. sinvastatina e acido acetilsalicílico. com dependência total de terceira pessoa.1 A hemorragia intracraniana de causa não traumática é responsável por cerca de 8 15% dos AVC. A restante avaliação imagiológica (TC toraco-abdomino-pélvica) e laboratorial não demonstrou alterações valorizáveis. Na avaliação clínica efectuada salientava-se. aumentando com o grupo etário. sendo maior o envolvimento subcortical e temporo-occipito-parietal direito. seguida em ambulatório em consulta de psiquiatria por depressão e demência.1 Neste artigo os autores apresentam um caso de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intraaxial cerebral. com associada actividade lenta fronto-temporal e temporal posterior bilateral e ausência de actividade epilética. demonstrando a presença de extensas áreas confluentes de hipersinal T2 córtico-subcortical. parietal e temporal de expressão assimétrica. O electroencefalograma (EEG) efectuado demonstrou actividade lenta e difusa da actividade de base. ou seja duplicando a sua incidência em cada década.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A hemorragia intracraniana é a segunda causa mais frequente de acidente vascular cerebral (AVC). estimado em 10%.4. nomeadamente ao nível da compreensão de material auditivoverbal complexa e na capacidade mnésica. mas em alguns países a sua incidência pode atingir 25% dos AVC. que condicionavam alterações funcionais relevantes nas actividades de vida diária. de positivo.6. de 84 anos de idade. Estas lesões tinham ligeiro efeito de massa com moldagem do corno occipital e átrio-ventricular direitos.

Lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita. com detecção de novo de hemorragia subcortical parietal. (A. sobretudo de hematomas lobares. confirmou a hipótese diagnóstica de encefalopatia amilóide. (A) Sagital T1 (B.1. ao demonstrar a regressão da lesão subcortical temporooccipito-parietal direita com a resolução do efeito de massa. Figura 2.F) Axiais T2* (G) Axial T1 após gadolínio assinalando-se apenas de positivo valores de antitrombina III baixos e a presença de anticorpos antitiroideus.8Caracteriza-se predominantemente pela deposição de amyloid-ß (Aß) nas artérias e 285 . cada vez mais.C) Axiais T2 DF (D) Coronal T2 TSE (E. A RM CE de controlo.B) Axiais T2 DF (C) Axial T2* diSCuSSão A AAC é. RM encefálica de controlo aos 3 meses. sem reforço anómalo de sinal após gadolínio e associada a padrão de microhemorragias. CASO CLÍNICO Fig. 12 em doentes com idade superior a 65 anos. reconhecida como uma importante causa de hemorragia intracraniana. Redução das dimensões e do efeito de massa da lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. 1 RM encefálica inicial. e associando-se a hemorragia subcortical sequelar de novo nesta localização (Fig. hipointensa em T1 e hiperintensa nas ponderações de TR longo. moldando o ventrículo lateral direito. efectuada passados três meses. 2). estendendo-se das “fibras em U” à substância branca periventricular.

13 Existem diferentes tipos de ACC. como a hipertensão arterial e a doença de Alzheimer. associada a cefaleias. amiloidoma.15-25 A sua associação a outras patologias. com uma evolução bifásica de progressão dos sintomas e manifestações clínicas seguidas de reversão do quadro clínico. Existem formas hereditárias (Hereditary Cerebral Hemorrhagic With Amyloidosis . a AAC pode manifestar-se como leucoencefalopatia.Dutch type. tendem a poupar os tálamos. Alguns autores especulam que esta forma de encefalopatia resulte de uma reacção inflamatória exagerada aos depósitos de amyloid-ß (Aß). as formas autossómicas dominantes HCHWA.15-24 A encefalopatia amilóide pode apresentar-se imagiologicamente como uma lesão expansiva intracraniana. O diagnóstico de AAC por critérios exclusivamente não-invasivos (clinico-imagiológicos) é efectuado em doentes com mais de 60 anos de idade. As formas mais atípicas de apresentação da AAC incluem a manifestação como uma massa intracraniana.25 O recurso a tera- .13 Segundo os critérios de diagnóstico do Boston Cerebral Amyloid Angiopathy Group (BCAAG) o diagnóstico definitivo de AAC é baseado na avaliação anatomopatológica post mortem. ao contrário das associadas à hipertensão arterial. conduz à presença de padrões imagiológicos menos típicos. infartos cerebrais. O seu diagnóstico tem sido geralmente efectuado com recurso a biópsia cerebral por simular um tumor cerebral nos estudos de imagem. os núcleos cinzentos da base e a protuberância. e em mais de 95% dos casos ocorrem no cérebro. e a HCHWA.14. corticais ou na junção cortico-medular. com características de sobreposição entre as diferentes patologias. que se manifesta na sexta década de vida e que tem um defeito semelhante ao existente na forma esporádica. O diagnóstico provável (Probable CAA) é efectuado com base em dados clínicos e imagiológicos. sem outra causa que explique as hemorragias intracranianas e com múltiplas hemorragias lobares. durante a terceira a quarta década de vida e que resulta de um defeito da cistatina C. entre outras. Os hematomas lobares são tipicamente superfi- ciais. sendo a mais frequente a forma esporádica. corroborados com evidência patológica de biópsia cerebral (Probable CAA with pathological evidence) ou sem recurso a diagnóstico patológico (Probable CAA / Possible CAA). hemorragia intraventricular e lesões tumor-like de encefalopatia.HCHWA) que incluem. As microhemorragias. As hemorragias cerebelosas são raras.15 As manifestações imagiológicas da AAC incluem a presença de múltiplas hemorragias lobares superficiais e microhemorragias. desconhecendo-se a razão pela qual alguns doentes a desenvolvem no decurso da sua doença. que se inicia mais cedo. hemorragia subaracnoideia. corticais ou subcorticais (Probable CAA) ou com hemorragia única / múltiplas hemorragias com uma causa possível mas com uma localização atípica (Possible CAA).15 Mais raramente.16-21 Esta forma pouco frequente de AAC manifesta-se clinicamente como uma encefalopatia subaguda. com acumulação amilóide no parênquima com edema e gliose associados.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ arteríolas de pequeno e médio calibre das meninges e parênquima e menos frequentemente nas vénulas e capilares. convulsões e/ou défices neurológicos focais. inibidora da protease da cisteína. e a encefalopatia.Icelandic type.

Tuhrim S. Demographic study of first-ever stroke and acute myocardial infarction in Okinawa. JAMA 1996.18:311-24. mais raro. Spontaneous brain hemorrhage. Hondo H. O caso descrito neste trabalho demonstra esta evolução clínico-imagiológica permitindo confirmar o diagnóstico. Neurol Clin 2000. Muratani. Yamori Y. J Neurosur 1992. 10.177-80. sem reforço anómalo de sinal após a administração de contraste. Spontaneous intracerebral hemorrhage. Y. S. Batjer HH. et al. 276:1269-78. CASO CLÍNICO pêutica corticóide e/ou imunosupressora é preconizado nestes casos de encefalopatia para reduzir o edema vasogénico e a resposta inflamatória. Taishita.25 Na AAC existem dois tipos de envolvimento da substância branca.78:188-91. Kimura. In Mizukami M. et al. Otomo E. Intracerebral hemorrhage. Ojemann RG. Kanaya H. JP.14:468-75. Japan. Qureshi AI. Cerebral amyloid angiopathy in the aged. New York: Raven Press Publishers. sempre que associada a um padrão de múltiplas hemorragias intracranianas. Broderick. Brott. Hayakawa M. traduzida por hipersinal T2 difuso da substância branca subcortical. JM. Nagai M. com envolvimento das “fibras em U”. Yamada M. ReFeRêNCiaS 1. 4. Tsukagoshi H. um com envolvimento da substância branca profunda periventricular semelhante ao padrão de leucoencefalopatia isquémica de pequenos vasos e um outro. J Neurol 1987. N Engl J Med 2001. Hanley DF. Wolf PA. Whisnant JP. Intracerebral hemorrhage more than twice as common as subarachnoid hemorrhage. 9. CoNCLuSão A encefalopatia é uma forma clínica pouco frequente de AAC.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. Cerebral amyloid angiopathy: a critical review. JP. que se pode manifestar sob a forma de lesão expansiva intracraniana. 287 . 3. 1983. Kannel WB. T. Kogure K. McNamara PM. Na encefalopatia amilóide.76:231-8. Lobar intracerebral hemorrhage: a clinical. Clinical pathology of hypertensive intracerebral hemorrhage. Stroke 1987. Okazaki H. Wakai S. Tomsick. Kumakura N. H. 5. Gebel. que pode ter um risco acrescido nos doentes com AAC. em associação à melhoria clínica gradual. and pathological study of 29 consecutive operated cases with negative angiography. 15 Os casos de encefalopatia amilóide descritos correspondem ao envolvimento da substância branca subcortical (“fibras em U”). 18:419-38. Intern Med 1998. 8. sem inversão da relação NAA/Cho no padrão espectroscópico e associada a extenso edema vasogénico.16-21 O estudo evolutivo por imagem demonstra a redução do efeito de massa com o tempo. Heros RC. Stroke 1983.344:1450-60. Broderick. Broderick JP. respectivamente. sem recurso à realização de biópsia cerebral. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões com efeito de massa intracranianas. Vinters HV.234:371-6. Epidemiologic assessment of the role of blood pressure in stroke: The Framingham Study 1970. Hypertensive Intracerebral Hemorrhage. 37:736-45. 6. radiographic. 2. J Neurosurg 1993. os estudos de imagem demons- tram uma leucoencefalopatia difusa. T. Verter J. com envolvimento da substância branca mais superficial (envolvimento das “fibras em U”). 7. com efeito de massa de intensidade variável. eds.

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