CaSoS CLÍNiCoS HoSPiTaL da LuZ

2009-2010

uma edição

a PuBLiCação deSTe LiVRo CoNTou Com o aPoio de:

uma edição da eSPÍRiTo SaNTo SaÚde deSiGN BY CoPYRiGHT 2010 eSPÍRiTo SaNTo SaÚde - SGPS R. CaRLoS aLBeRTo da moTa PiNTo, 17-9.º ediFÍCio amoReiRaS SQuaRe 1070-313 LiSBoa PoRTuGaL +351 213 138 260 Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro e do dVd que o integra pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prévia autorização do detentor dos direitos. TiRaGem 3000 exemplares iSBN 978-989-96054-3-5 dePÓSiTo LeGaL 302371/09 imPReSSão SiG - Sociedade industrial Gráfica, Lda. - CamaRaTe HoSPiTaL da LuZ avenida Lusíada, 100 · Lisboa Tel. 217 104 400 www.hospitaldaluz.pt

Índice

PReÂmBuLo isabel Vaz, Presidente do Conselho de administração do Hospital da Luz e Presidente da Comissão executiva da espírito Santo Saúde - SGPS PReFÁCio José Roquette, director Clínico do Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama, editor Medicina interna, cardiologia, cuidados Paliativos, neurologia, endocrinologia, iMunoalergologia, PneuMologia

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TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando martelo, Carlos Vaz, João Sá um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo alexandra Horta, Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro morais Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. aPReSeNTação Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro moraes Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, alexandra Horta, João Sá moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Cláudia Febra, antónio messias, João Sá “LameNTo, maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido... Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ.” Pedro moraes Sarmento, ana Basílio, daniel Caldeira, Natália marto, Sérgio Batista, Luís Costa, anabela Raimundo, alexandra Horta, João Sá mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Nuno Cardim, alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa, Natália marto, anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira machado, daniel Ferreira, João Sá HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCo. CaSo CLÍNiCo Sandra marques, Nuno Costa, Pedro oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. CaSo CLÍNiCo Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, igor Nunes, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, ana oliveira, José Ferro, Sylvie mariana, adelaide almeida, Francisco Pereira machado, José Roquette a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui anjos um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS isabel Galriça Neto, Rita abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues

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SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Bruno miranda, João Costa, Luísa albuquerque, mário miguel Rosa, José Ferro, anabela mouquinho, Raquel Gil-Gouveia aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Francisco Sobral do Rosário, Leone duarte, anabela martins, Vanda Carmelo, alexandra Horta, Paulo Roquete, antónio Garrão VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. CaSo CLÍNiCo anabela martins, Francisco Sobral do Rosário, evelina mendonça, Luis Gargaté, olímpia Cid, Leone duarte, Teresa Ferreira, ana Catarino, antónio Garrão HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, ana Cruz diniz, Fernando martelo, ana Catarino cirurgia geral, cirurgia vascular, ortoPedia, neurocirurgia, otorrinolaringologia, urologia

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Bypass GÁSTRiCo em Y de RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. CaSo CLÍNiCo César Resende, Paulo Roquete, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade, Cristina Pestana, Carlos Vaz aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdoméN aGudo Na GRÁVida. CaSo CLÍNiCo César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de andrade, José damião Ferreira VoLumoSo aNeuRiSma PÓS TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. TRaTameNTo CiRÚRGiCo a. dinis da Gama, augusto ministro, Cristina Pestana, Pedro oliveira CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia Sérgio Silva, Hugo Valentim aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. TRaTameNTo CiRÚRGiCo diogo Cunha e Sá, antónio Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, alexandra Horta, ana Catarino, a. dinis da Gama ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR Teresa Granate marques, José martins, Pedro Granate uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo Álvaro machado FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL, PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa, No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR Álvaro Lima, Bruno Santiago

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TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Álvaro Lima, Bruno Santiago NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Herédio Sousa, ezequiel Barros, antónio Larroudé eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa Virgilio Vaz Pediatria, ginecologia-obstetrÍcia, radioteraPia, iMagiologia

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iNFeCção a staphylococcus aureus. CaSo CLÍNiCo ana elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, ana Carvalho, Paulo Paixão TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. CaSo CLÍNiCo Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, augusto Gaspar, Pedro oliveira meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, ana Catarino eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. CaSo CLÍNiCo antónio Setúbal, Fátima Faustino, olga Lavado, Luís Vieira Pinto PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, ana Chung GRaVideZ oVÁRiCa. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro oliveira Remoção TRaNSVeSiCaL LaPaRoSCÓPiCa de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. CaSo CLÍNiCo antónio Setubal, João alves, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho, João Varela TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, ana Catarino RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla miguel, Fernando marques, Rosário Vieira, Pedro Vilela eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. CaSo CLÍNiCo Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando marques, Carla miguel, Carlos machado, José miguéns, Pedro oliveira, Pedro Vilela, mónica Nave LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. CaSo CLÍNiCo maria de Lurdes orvalho, Pedro oliveira FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. CaSo CLÍNiCo adalgisa Guerra, Leonor Ramos eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. CaSo CLÍNiCo Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José miguens

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daniel Caldeira. Sylvie mariana. anabela Raimundo. Helena Vidal. daniel Ferreira. João Sá HiaTuS HeRNia wiTH CLiNiCaL PReSeNTaTioN oF HeaRT FaiLuRe. Sérgio Baptista. CaSe RePoRT Cláudia Febra. José Campos Lopes. Filipa malheiro. Júlia Toste. José Roquette iNTRaCaRdiaC eCHoCaRdioGRaPHY aS SuPPoRT FoR PeRCuTaNeouS CLoSuRe oF PaTeNT foramen ovale. anabela Raimundo. a CaSe oF diFFiCuLT eXTuBaTioN Cláudia Febra. Vanda Carmelo. ana oliveira. Carla Paiva. alexandra Horta. Natália marto. cardiology. FiRST CaSe FRom HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira. Palliative care. Pedro moraes Sarmento. Natália marto. João Sá “i am SoRRY. Clinical director of Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama. ana Basílio. Sérgio Baptista.” Pedro moraes Sarmento. Nuno Cardim. editor internal Medicine. João Sá miCRoCiRCuLaTioN moNiToRiNG iN THe maNaGemeNT oF CaRdioGeNiC SHoCk. João Sá CommoN VaRiaBLe immuNodeFiCieNCY PReSeNTiNG aS iRoN-deFiCieNT aNemia aSSoCiaTed wiTH CHRoNiC GiaRdiaSiS Natália marto. Pedro oliveira. Bebiana Gonçalves. CaSe RePoRT Nuno Cardim. Vanessa Carvalho. Sérgio Baptista. Nuno Cardim. Nuno Costa. PneuMology 19 25 TRaCHeomaLaCia oSTeoCHoNdRoPLaSTiCa. anabela Raimundo. anabela Raimundo. Pedro morais Sarmento. iMMunoallergology. Vanda Carmelo. Sérgio Batista. Nuno Gil. Francisco Pereira machado. Susana Coelho. Luís Costa. João Sá TakoTSuBo CaRdiomYoPaTHY. José Ferro. Pedro Fernandes. Carlos Vaz. Vanessa Carvalho. Cristina Rodrigues 31 39 45 51 57 65 73 79 . Susana Coelho. Joaquim Quiroga PaRadoXiCaL emBoLiSm FRom a HuGe THRomBuS adHeReNT To a CeNTRaL VeNouS CaTHeTeR. Pedro Gonçalves. Luís Costa. igor Nunes. Bebiana Gonçalves. João Sá PYodeRma GaNGReNoSum.contents PReamBLe isabel Vaz. Rita abril. Chairman of the Board of directors of Hospital da Luz and Chief executive officer of espírito Santo Saúde PReFaCe José Roquette. Natália marto. daniel Ferreira. Fernando martelo. Luis Costa. alexandra Horta. adelaide almeida. Francisco Pereira machado. Rui anjos iNTeRdiSCiPLiNaRY aPPRoaCH iN PaLLiaTiVe CaRe. alexandra Horta. a diFFeReNTiaL diaGNoSiS NoT To FoRGeT Vanessa Carvalho. Pedro moraes Sarmento. Filipa malheiro. José Ferro. endocrinology. Luís Costa. CaSe RePoRT Sandra marques. CaSe RePoRT isabel Galriça Neto. antónio messias. Júlia Toste. neurology. Carlos Vaz. BuT i ReFuSe BLood TRaNSFuSioNS… i am a JeoHVaH wiTNeSS. CaSe RePoRT alexandra Horta.

José Rosado Pinto LuNG NeuRoeNdoCRiNe CaRCiNoma iN a CHiLd maria da Graça Freitas. Teresa Vau. Pedro Vilela SeVeRe diLaTed CaRdiomYoPaTHY iN a PaTieNT wiTH CuSHiNG’S SYNdRome Francisco Sobral do Rosário. Carlos Vaz. vascular surgery. José damião Ferreira LaRGe PoST TRaumaTiC iNTeRNaL CaRoTid aRTeRY aNeuRYSm SimuLaTiNG a NeuRoGeNiC TumoR. ana Catarino. orthoPedics. CaSe RePoRT César Resende. Pedro oliveira miNimaLLY iNVaSiVe SuRGeRY FoR VaRiCoSe VeiNS wiTH RadioFReQueNCY aBLaTioN Sérgio Silva. antónio Garrão diFFuSe SCLeRoSiNG VaRiaNT oF PaPiLLaRY CaRCiNoma oF THe THYRoid. Cristina Pestana. dinis da Gama muLTiPLe ReViSioN oF aNTeRioR CRuCiaTe LiGameNT ReCoNSTRuCTioN Teresa Granate marques. Leone duarte. alexandra Horta. Carlos Vaz LaPaRoSCoPiC aPPRoaCH oF THe aCuTe aBdomeN duRiNG PReGNaNCY. antónio Garrão muLTiPLe CoRTiCoSTeRoid HYPeRSeNSiTiViTY iN aN aSTHmaTiC PaTieNT Sara Prates. antónio Rosa. Paulo Roquete. José Ferro. Luísa albuquerque. SuRGiCaL maNaGemeNT a. anabela martins. Paulo Roquete. anabela mouquinho. otorhinolaryngology. Francisco Sobral do Rosário. mário miguel Rosa. José martins. Fernando martelo.91 STiFF PeRSoN PLuS SYNdRome. João Costa. Cristina Pestana. Paulo Roquete. urology 99 103 109 117 123 135 ToTaLLY RoBoTiC RouX-eN-Y GaSTRiC BYPaSS. olímpia Cid. dinis da Gama. Hugo Valentim aBdomiNaL aNGiNa due To FiBRomuSCuLaR dYSPLaSia oF THe CeLiaC aXiS. a CaSe RePoRT César Resende. neurosurgery. José Lourenço Reis. Bruno Santiago 141 145 155 161 169 175 181 . Germano do Carmo. João Rebelo de andrade. Pedro Granate THe uSe oF a BiComPaRTmeNTaL kNee aRTHRoPLaSTY deViCe iN THe TReaTmeNT oF oSTeoaRTHRiTiS. Paula Leiria Pinto. ana Cruz diniz. Luis Gargaté. alexandra Horta. José damião Ferreira. augusto ministro. evelina mendonça. Vanda Carmelo. João Rebelo de andrade. Teresa Ferreira. ana Catarino. a. SuRGiCaL maNaGemeNT diogo Cunha e Sá. CaSe RePoRT Álvaro machado miNimaLLY iNVaSiVe TRaNSFoRamiNaL iNTeRBodY LumBaR FuSioN iN THe maNaGemeNT oF deGeNeRaTiVe LumBaR SPoNdYLoLiSTHeSiS Álvaro Lima. Raquel Gil-Gouveia PaRoXYSmaL aTaXia-dYSaRTHRia iN muLTiPLe SCLeRoSiS Sofia Nunes de oliveira. ana Catarino general surgery. diaGNoSiS aNd THeRaPeuTiC aPPRoaCH Bruno miranda. José Rosal Gonçalves. Tiago Costa. Cristina Pestana. Leone duarte. CaSe RePoRT anabela martins.

Luís Vieira Pinto. TReaTmeNT wiTH BoTuLiNum ToXiN Virgilio Vaz Pediatrics. Sofia Faustino. radiotheraPy. José miguens 261 271 277 283 . Fernando marques. Henrique Nabais. gynecology-obstetrics. ana Carvalho. Pedro oliveira oSSeouS meTaPLaSia oF THe eNdomeTRium. Leonor Ramos. a CaSe RePoRT Francisco mascarenhas. Luís Vieira Pinto. CaSe RePoRT ana elisa Costa. Pedro oliveira LaPaRoSCoPiC TRaNSVeSiCaL RemoVaL oF iNTRaVeSiCaL meSH. Sara Germano. ana Catarino BoweL eViSCeRaTioN aFTeR LaPaRoSCoPiC HYSTeReCTomY. Pedro oliveira. Fátima Faustino. olga Lavado. antónio Larroudé muLTiPLe SCLeRoSiS aNd deTRuSoR oVeRaCTiViTY. José miguéns. CaSe RePoRT Susana Coutinho. Fernando marques. Luís Vieira Pinto eNdoCeRViCaL PoLYPS iN PReGNaNCY. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Sara Germano. ezequiel Barros. Carla miguel. CaSe RePoRT Pedro Vilela. augusto Gaspar. duarte Vilarinho. Raquel Gouveia. a CaSe RePoRT maria de Lurdes orvalho. a CaSe RePoRT antónio Setubal. Rosário Vieira. Pedro Vilela eSTHeSioNeuRoBLaSToma oF THe SeLLaR ReGioN mimiCkiNG a maCRoadeNoma oF THe PiTuiTaRY. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Filipa osório.189 197 203 SuRGiCaL TReaTmeNT oF TRaumaTiC SPoNdYLoLiSTHeSiS oF THe aXiS Álvaro Lima. Bruno Santiago TRiGemiNaL NeuRaLGia aSSoCiaTed To FuNGaL SiNuSiTiS Herédio Sousa. Pedro oliveira uTeRiNe aRTeRioVeNouS FiSTuLa. Carlos machado. iMagiology 211 215 223 227 233 237 243 249 253 staphylococcus aureus iNFeCTioN. miNimaL iNVaSiVe CoNSeRVaTiVe maNaGemeNT Leonor Ramos. ana Chung oVaRiaN PReGNaNCY. Carla miguel. Leonor Ramos amYLoid eNCePHaLoPaTHY mimiCkiNG iNTRaCRaNiaL SPaCe-oCCuPYiNG LeSioN. Pedro Vilela. João alves. Fátima Faustino. Leonor Santos. CaSe RePoRT adalgisa Guerra. Blandina Hasselmann. ana Catarino STeReoTaCTiC RadioTHeRaPY wiTH iNTeNSiTY moduLaTed aRC THeRaPY iN THe LoCaLLY ReCuRReNT NaSoPHaRYNGeaL CaRCiNoma Francisco mascarenhas. mónica Nave SCLeRoSiNG LYmPHoCYTiC LoBuLiTiS oF THe BReaST. Paulo Paixão PLaCeNTaL SiTe TRoPHoBLaSTiC TumoR. a CaSe RePoRT Leonor Santos. a CaSe RePoRT antónio Setúbal. João Varela deSmoid TumouR duRiNG PReGNaNCY. Helena Cristina Loureiro. Rute Jácome. Sofia Faustino.

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São hoje parceiros importantes para o nosso desenvolvimento. No ano em que o Grupo Espírito Santo Saúde cumpre dez anos de existência. destinado essencialmente a médicos. rectidão e espírito de inovação com que sempre nos apoiam na formação dos nossos profissionais e no desenvolvimento das nossas ideias. também por isso. partilhando con-nosco o orgulho de sermos capazes de competir com o que de melhor se faz no sector a nível europeu. em muitos casos dando mesmo visibilidade internacional ao nosso projecto e aos nossos profissionais. em consequência. bem como intensa actividade de investigação clínica com apresentação de trabalhos nos mais conceituados congressos médicos nacionais e internacionais. privado ou social. continuarem a colocar os interesses dos doentes acima de tudo. o Hospital da Luz concretizou mais de 50 acções de formação e outras reuniões técnicas e científicas de reconhecida qualidade.a par da ausência de mecanismos de incentivo a uma coordenação eficaz e cada vez mais necessária entre os diferentes níveis de cuidados e entre os vários sectores . No contexto da percepção de um cada vez maior fundamentalismo político e. na sua prática clínica. às empresas que connosco patrocinam a publicação deste livro. em especial. de escolas de enfermagem e de técnicos de saúde. dá a conhecer. em particular. mais uma vez. inovação ou demonstração da capacidade organizativa da instituição a nível assistencial. Bem hajam por tudo e.os médicos mantêm a lucidez que lhes permite. a co-operação entre profissionais de várias instituições independentemente de serem do sector público.O Grupo Espírito Santo Saúde tem procurado de forma activa contribuir para o desenvolvimento profissional da comunidade médica. Não posso deixar de exprimir um profundo agradecimento aos nossos fornecedores pelo entusiasmo. que exigem. Isabel Vaz Presidente do Conselho de Administração do Hospital da Luz Presidente da Comissão Executiva da Espírito Santo Saúde . Só neste ano de 2010. gostaria de relevar a selecção de casos clínicos complexos que reflectem a necessidade de abordagens multidisciplinares para um diagnóstico e tratamento correctos e. num plano superior de abstração conceptual do Sistema de Saúde.SGPS . escolhidos pela sua originalidade. alguns exemplos da actividade clínica do Hospital da Luz no ano transacto. a 3ª edição do Livro de Casos Clínicos do Hospital da Luz. Nesta edição de 2009-2010. bem como a si próprios. de uma crescente crispação sobre o valor relativo e o papel dos vários sectores no Sistema de Saúde . mantendo-os. O Grupo promove ainda dezenas de estágios curriculares para alunos das faculdades de medicina. complexidade. no melhor interesse do doente. em particular.

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Espero também que este livro e este agradecimento sirvam de estímulo a todos e que no próximo ano este trabalho seja de novo possível. nas suas várias perspectivas. pelo modo como foram diagnosticados e tratados. a sua descrição como casos clínicos. Dra. que mais uma vez aceitaram o desafio de editar e publicar este livro. uma palavra especial aos mentores deste projecto. E por isso agradeço o esforço de todos os colegas e colaboradores do Hospital da Luz. A publicação do terceiro livro da série Casos Clínicos Hospital da Luz é um bom exemplo do nosso trabalho. assim como dos médicos. José Roquette Director Clínico do Hospital da Luz . Dinis da Gama e a Prof.ª Isabel Vaz e restantes membros do Conselho de Administração. pela sua baixa frequência e por vezes raridade. a Eng. em especial o Prof. Ainda. enfermeiros e outros profissionais de saúde que colaboraram no seu diagnóstico e terapêutica. bem demonstrativos da qualidade da Instituição que os produz. Dr. Marina Fraústo da Silva. Pela sua diversidade. mas também. bem como aos seus executores. Acredito que este nosso exemplo se manterá no futuro.Ao aproximar-se o final de mais um ano. os casos incluídos neste livro são. divulgando mais uma vez situações que quanto a nós justificam. por razões diversas. é tempo de reavaliar o que tem sido a nossa actividade clínica neste período. sem os quais não seria possível a publicação deste terceiro volume do livro de Casos Clínicos. Sem a colaboração e apoio de todos esta realidade não seria possível. e sobretudo.

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que a ela se possa comparar. que se mostram progressivamente empenhados. de forma digna e perene. “Eu sou eu e a minha circunstância”. Mais importante do que isso é afirmar que conseguimos materializar um projecto original e mantê-lo. dentro das minhas naturais limitações. O Hospital da Luz não desperdiçou a circunstância a que aludia Ortega y Gassett e deu-lhe corpo. razões de ser. José de Ortega y Gassett. se existe. merecendo por isso uma reflexão sobre a sua. Assume-se. visto serem elas essencialmente a emanação das pessoas que as constituem. Os “Casos Clínicos” são o produto de uma circunstância feliz em que se conjugam diversas facetas de “rosto humano”. no país ou fora dele. um pensamento que julgo se pode também aplicar às instituições. Américo Dinis da Gama Editor . alguma iniciativa semelhante a esta edição dos “Casos Clínicos do Hospital da Luz” e chego à conclusão que nada encontrei. a sua vida. procurando melhorá-la e aperfeiçoá-la em cada ano que passa é a tarefa a que nos propomos. Ocorrendo num país pequeno e marginal. como demonstra o êxito da iniciativa. até à data. na certeza antecipada que podemos continuar a contar com o entusiasmo e a grata e inestimável colaboração de todos. com o mesmo nível e padrão de qualidade – o que contribui para a satisfação individual e colectiva e para o reforço do prestígio e da auto-estima institucional.Tenho procurado indagar e investigar. lapidarmente. original e. Existe uma Administração e uma Direcção Clínica mentoras do projecto. por conseguinte. como atesta o número crescente de trabalhos apresentados em cada edição. Não descurar o mérito e os créditos da iniciativa. um lugar comum. reconhecemos que nem por isso somos “menores”. que permitiram concretizar a ideia de forma única. Somos capazes de ombrear com os “maiores” e ganhar-lhes em criatividade e originalidade. Dizer que estamos de parabéns é formular um juízo simplista. sem grandes pergaminhos nem tradição cultural ou científica. que nele orgulhosa e legitimamente se revêem. trivial. de forma entusiástica. contribuindo para a afirmação da sua identidade. dificilmente reprodutível. e existe um quadro de profissionais médicos competentes e dedicados. escreveu um dia. estou ciente. ou as suas. como uma iniciativa única e original. a sua alma e as suas “circunstâncias”.

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MEDICINA INTERNA CARDIOLOGIA CUIDADOS PALIATIVOS NEUROLOGIA ENDOCRINOLOGIA IMUNOALERGOLOGIA PNEUMOLOGIA 17 .

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foi realizada uma broncofibroscopia que evidenciou nódulos de traqueomalácia osteocondroplástica. com compromisso da integridade e função da árvore traqueobrônquica. Na investigação da etiologia deste quadro clínico. 19 . compromising the anatomical integrity and the function of tracheobronchial tree. Centro de Imagiologia ReSumo A traqueomalácia osteocondroplástica é uma doença rara da cartilagem traqueal. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Tracheomalacia osteochondroplastica. Abstract Tracheomalacia osteochondroplastica is a rare disease usually diagnosed at autopsy. de Cirurgia Cardiotorácica e de Cirurgia Geral. who was transferred to the Intensive Care Unit and coursed with a difficult ventilatory weaning. The authors report the clinical case of a patient submitted to a gastrectomy due to gastric tumor. a bronchofibroscopy was performed that showed nodules of tracheomalacia osteochondroplastica.TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. During the investigation of this clinical scenario. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Os autores apresentam o caso clínico de um doente submetido a uma gastrectomia por tumor do estômago e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos. cujo diagnóstico é realizado na maior parte dos casos em necrópsias. onde a tentativa de desconexão ventilatória se revelou difícil. a case of difficult extubation clÁudia Febra helena vidal Fernando Martelo carlos vaZ JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva.

A investigação foi complementada por ecoendoscopia gástrica. medicada actualmente com broncodilatadores inalatórios. Na tomografia computorizada (TC) pré-operatória realizada destacavam-se alterações de tipo enfisematoso.1 Desde então. bem adaptado a modalidade de ventilação invasiva controlada. o doente desencadeou um quadro de estridor laríngeo. de que resultou ruptura esplénica e um hematoma subdural agudo do qual não teve sequelas. Foi efectuado um desmame ventilatório bem sucedido que permitiu a extubação orotraqueal. centrolobular. o doente foi submetido a gastrectomia total por via laparoscópica. A histopatologia diagnosticou tumor do estroma gastrointestinal (GIST). estão descritos cerca de três centenas de casos. história de hiperplasia benigna da próstata não complicada e hábitos etílicos moderados. sem evidência de invasão local. Dos antecedentes pessoais destacava-se a presença de hábitos tabágicos acentuados e bronquite crónica com cerca de vinte anos de evolução. Esta entidade foi descrita pela primeira vez por Rokitansky em 1855. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. pelo que realizou videoendoscopia digestiva alta que evidenciou um tumor do fundo gástrico. com uma relação pO2/FiO2 de 276 sem complicações cirúrgicas imediatas. com crescimento exofítico para o seu lúmen. de 76 anos de idade. Após a extubação. abaixo da junção esófagogástrica. apresentando provas de função respiratória recentes com alteração ventilatória obstrutiva brônquica e bronquiolar moderada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A traqueomalácia osteocondroplástica (TOP) é uma doença rara. além de terapêutica broncodilatadora. Dos antecedentes realçava-se ainda um acidente de viação ocorrido há 25 anos. admitido no Hospital da Luz para terapêutica cirúrgica de tumor gástrico. em contexto de anemia microcítica e hipocrómica. Foi iniciada corticoterapia (prednisolona 1mg/kg/ dia). o doente apresentava-se hemodinamicamente estável. constatando-se em laringoscopia directa um edema laríngeo. Em Julho de 2010. estando medicado com um inibidor de bomba de protões. O doente tinha o diagnóstico de gastrite erosiva estabelecido desde 2009. sendo o doente transferido em seguida para a UCI. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticada na sequência de um desmame ventilatório difícil na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) do Hospital da Luz. bilaterais. Foi proposta terapêutica cirúrgica que o doente aceitou. refractário à terapêutica médica e com necessidade de re-intubação.2 Não é conhecido qualquer caso publicado que tenha ocorrido em Portugal. Na admissão. que confirmou a presença de volumosa lesão subepitelial. associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de tracção. Em Junho de 2010 teve episódio de lipotímia. sedação contínua por quadro de agitação . além de pequenas bolhas enfisematosas para-septais. caracterizada pela presença de múltiplos nódulos ósseos e cartilagíneos na submucosa traqueal. A intervenção teve uma duração de seis horas e decorreu sem complicações.

Para melhor caracterização brônquica. a presença de pequenos focos de calcificação nas paredes anterior e laterais da traqueia. distribuídos ao longo dos anéis cartilagíneos da traqueia. 3 e 4) revelou. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL Fig. 4 Reconstrução volumétrica na qual se pode avaliar adequadamente o grau e a extensão da estenose traqueal 21 . Foram biopsados vários nódulos.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. com vascularização semelhante à da mucosa normal. desde a extremidade do tubo endotraqueal e estendendo-se até aos segmentos proximais dos brônquios principais (Fig. consistentes com TOP. nas suas paredes anterior e laterais. além dos aspectos já conhecidos. tendo revelado fragmentos de mucosa sem alterações. 2 Extensão nodular ao segmento proximal do brônquio principal esquerdo psicomotora e ventilação mecânica invasiva. embora com limitação da profundidade de biópsia por dureza das lesões. A repetição de tomografia computorizada (Fig. 3 Reconstrução no plano coronal onde se observam áreas de calcificação milimétricas fazendo protusão no lúmen do brônquio principal esquerdo Fig. esbranquiçados e duros. 1 e 2. 1 Nódulos de TOP na parede traqueal Fig. bem como nas pa- Fig. foi efectuada videobroncofibroscopia que revelou a presença de numerosos nódulos. Vídeo 1).

6 A maioria dos casos de TOP é assintomática. Mais raramente. a tosse crónica e a respiração ruidosa de longa duração.7 No caso apresentado.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ redes dos brônquios principais. a dispneia frequente. Os nódulos são múltiplos e duros. têm origem na submucosa e um crescimento exofítico para o lúmen traqueal. Quarenta e oito horas depois. constituindo achados acidentais em 1:400 cadáveres3 a 3:1 000 cadáveres. Quando avaliados retrospectivamente. a amiloidose e ainda casos de ocorrência familiar. como o Mycobacterium avium.4%). diSCuSSão A TOP é uma doença cuja incidência não está bem estabelecida. sem novas complicações. quais poderiam dever-se à TOP. que contribui para a formação dos nódulos na submucosa traqueal. atingindo diâmetros variáveis entre 1 e 10 mm.8 A tomografia computorizada complementa o diagnóstico de TOP. Na broncofibroscopia existem várias séries que relatam incidências de TOP entre 0:25 000 e 9:2 180 (0. associados a estenose traqueal na transição do seu terço superior para o médio.4 dependendo das séries. podendo estar presentes sintomas inespecíficos como dispneia. rouquidão. distribuindo-se ao longo dos anéis cartilagíneos e poupando a parede traqueal posterior desde a região sub-glótica até aos brônquios principais. com hemoptises maciças ou estenose traqueal associada a intubação endotraqueal difícil. o diagnóstico foi feito em contexto de videobroncofibroscopia realizada para esclarecimento de desmame ventilatório ineficaz. Os achados broncoscópicos são considerados patognómicos e permitem o diagnóstico definitivo através da observação das lesões descritas como “pedras da calçada” ou “jardim de pedra”. tosse. Na maioria dos casos é completamente assintomática e surge como achado em broncofibroscopias realizadas por outros motivos.4 A doença é mais frequente nos homens (3:1) e manifesta-se geralmente depois dos 50 anos de idade. os tomogramas torácicos já mostravam lesões sugestivas da TOP no primeiro exame efectuado. permitindo a visualização de densidades nodulares calcificadas . sendo responsáveis por uma morfologia ondulada do lúmen dos brônquios principais. expectoração. sendo impossível distinguir nos sintomas reportados e atribuídos inicialmente à bronquite crónica de etiologia tabágica. o desmame ventilatório foi eficaz e o doente foi extubado sem complicações. A etiologia da TOP não está esclarecida. Cerca de 90% dos casos são diagnosticados em autópsia. Recuperou completamente. hemoptises e obstrução brônquica endoluminal. nomeadamente. Estão descritos casos associados a infecções por microrganismos atípicos.5 a silicose. Existem dados histopatológicos que documentam claramente a sinergia entre factores de crescimento ósseo e tecidular. a doença pode ter uma apresentação dramática. tendo alta para o domicílio ao 13º dia pós-operatório.

A clinical bronchoscopic and spirometric study. com histologia normal. nem para limitação da progressão dos já existentes. 5.1:239-42. Choi YD. McMahon JN. Tracheobroncopathia osteocondroplastica. 8. Clin Med Res 2003. Molloy AR. Ju JY. Villamil MA. Defaveri J. A realização de biópsia das lesões de TOP é limitada pela sua consistência dura. Acute respiratory failure from tracheopathia osteoplastica.orpha. Larsimont D. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticado a propósito de um desmame ventilatório difícil em UCI. 4. Chang. 2.net/data/patho/ GB/uk-TO.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA.pdf 9. Restrepo S.19:112-6. Br J Anaesth 2001. Lundgren R. Mycobacterium avium-intracellulare associated with tracheobronchopathia osteochondroplastica. o diagnóstico anatomopatológico não é indispensável para o diagnóstico de TOP.80:706-9. Thorax 1998. morfologia traqueal irregular e. Mboti FB. marcada por um crescimento lento das lesões. Tracheopathia osteochondroplastica with recurrent massive hemoptysis and atelectasis: a case report. reforçando o diagnóstico. Intensive Care Med 1988.10 Os autores descrevem um caso de TOP diagnosticado pela observação de lesões típicas numa videobroncofibroscopia e com aspectos tomográficos compatíveis com o diagnóstico.105:227-8. 10. Tuberculosis and Respiratory Diseases 2008. 6. 23 . A biópsia apenas interessou a mucosa. Hussain K.53:73-6. Ninane V. Orphanet encyclopedia 2004 In:http//www. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL na parede traqueal. Lazor R.44:459-62. Eur Respir J 1995. PR. Chest 1981.65:235-8. com casos esporádicos de obstrução luminal a obrigar a terapêutica cirúrgica.87:515-7. et al. Não está disponível um tratamento específico para prevenção da formação de novos nódulos. Acta Chir Belg 2005. Cordier JF. YL. sendo esta mais um diagnóstico a considerar nestas circunstâncias. podendo encontrar-se ossificação. J Thorac Imaging 2004. Stonell C. Gilbert S.11 ComeNTÁRioS FiNaiS A utilização crescente da broncofibroscopia na avaliação de doentes com doenças respiratórias poderá contribuir para o melhor conhecimento da TOP. no que respeita à sua fisiopatologia e implicações clínicas. Pandit M. Baugnee PE. et al. 7. Rojas IC. calcificação e amiloidose. relato de caso e revisão da literatura. Shih.15:60-2. metaplasia escamosa do epitélio respiratório. J Bras Patol Med Lab 2008. Tracheobroncopathia osteochondroplastica: helical CT findings in 4 cases. Rapid progression of tracheal stenosis associated with tracheopathia osteo-chondroplastica. Gascue A. Hasan K. BiBLioGRaFia 1. diminuição do diâmetro interno da traqueia. Tracheobroncopathia osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation. Delaunois LM. frequentemente. JY. Traqeobroncopatia osteocondroplástica em portador de tumor de Klatskin. Oh IJ. 3. Perez JM. Faig-Leite FS. Thomas D. Hsueh. Tracheopathia Osteochondroplastica. A evolução da TOP é benigna. ou apenas mucosa normal. Tracheal botryomycosis in a patient with tracheopathia osteochondroplastica. 11. cartilagem.8:180-2. Tracheobroncopathia osteochondroplastica. Stjernberg NL.9 Embora desejável.

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consequência de terapêutica sistémica com corticosteróides e ciclosporina. and evolved with complete reepitelization. Case report aleXandra horta natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Morais sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho JosÉ caMPos loPes JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Dermatologia ReSumo Os autores descrevem um caso clínico de pioderma gangrenoso numa doente de 49 anos de idade. Concerning the presence of a subjacent disease that could be responsible for the occurrence of the dermatologic ulcer. In the past medical history. nomeadamente a existência de alguma afecção de base.um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo Pyoderma gangrenosum. que referia uma história muito prolongada de hidrosadenitis supurativa crónica. encontrou-se apenas uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. para além das medidas locais orientadas pelo dermatologista. apart from local measures. No que diz respeito à etiologia da doença. she mentioned to suffer of a supurative chronic hidrosadenitis. A lesão dermatológica sofreu uma re-epitelização completa. The dermatologic ulcer was primarily treated with glucocorticoids and cyclosporine. 25 . que se admite possa ser a doença primária. only a monoclonal gamapathy was found of an unknown significance. Abstract The authors report the clinical case of a 49year old woman with the clinical diagnosis of pyoderma gangrenosum.

Os autores descrevem um caso de PG numa doente com um quadro de hidrosadenitis crónica e que apresentou uma evolução muito favorável sob terapêutica . foi iniciada antibioterapia intravenosa e realizados dois desbridamentos cirúrgicos no bloco operatório sob anestesia geral. artrites ou doenças linfoproliferativas. com localização mais habitual nas regiões inguinais e axilares e ocasionalmente na região inframamária. ulcerosa de etiologia desconhecida. No exame físico a doente apresentava-se muito emagrecida. A lesão apresentava os bordos elevados violáceos e infiltrados. de maior dimensão de cerca de 15 cm (na diagonal). A ferida melhorou transitoriamente mas posteriormente aumentou muito de dimensão. Para além destes aspectos a história pregressa era irrelevante. que teria resultado de traumatismo minor por fricção. adquiriu um fundo necrótico apresentando um exsudado purulento sem cheiro particular. Era também de realçar a presença de várias cicatrizes deprimi- . 1 e 2). mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. tinha uma lesão superficial de forma grosseiramente ovalada. A doente contava uma história com cerca de seis semanas de evolução de uma pequena ferida no terço distal da face externa da perna esquerda. Havia ainda referência ao aparecimento de uma lesão pustulosa que se enxertou numa ferida punctiforme de biópsia mamária feita para esclarecimento etiológico de imagem nodular encontrada em uma mamografia de rotina. localizada ao terço distal da face externa da perna esquerda e envolvendo o maleolo externo e o terço proximal do dorso do pé. Tinha havido algumas tentativas terapêuticas com medidas locais e com antibioterapia oral. com contornos policíclicos. Estava presente um exsudado purulento sem cheiro particular e a lesão era extremamente dolorosa ao toque mesmo que suave (Fig. Dos antecedentes pessoais realça-se uma história compatível com um quadro de hidrosadenitis supurativa recidivante crónica. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino de 49 anos de idade que foi internada no Hospital da Luz por úlcera cutânea na face externa da perna esquerda e envolvendo a região maleolar e o terço proximal e externo do dorso do pé. mas perante o agravamento das dimensões e características da ferida a doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. A doente tem uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado que se pensa poderá estar na origem do PG.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. esta lesão nodular veio a revelar-se benigna. A doente foi internada. Por progressão da área de necrose e colocando a hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso a doente foi referenciada à equipa de Medicina Interna. e um fundo com coexistência de áreas necróticas e áreas de tecido de granulação sangrante. tornou-se extremamente dolorosa.

bem como uma cicatriz de forma estrelada e deprimida no quadrante inferoexterno da mama direita (Fig. compatível com cicatriz de antiga lesão de pioderma gangrenoso (Fig. 5). 4 Sequelas de cicatrizes deformativas de hidrosadenitis axilar das resultantes de antigas lesões nas regiões inguinais bilateralmente bem como nas axilas.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO Fig. No terço superior da face interna da coxa direita existia uma cicatriz de grandes dimensões. 3 e 4). 3 Cicatriz irregular característica de PG. havia trajectos fistulosos com drenagem intermitente de líquido sero-hemático (Fig. 5 Lesão cicatricial evidenciando patergia 27 . Coexistência de cicatrizes deprimidas de hidrosadenitis inguinal Fig. Fig. 3). nas regiões inguinais bilateralmente. 1 Aspecto de lesão evoluída de PG Fig. 2 Pormenor dos bordos da lesão e do fundo necrótico com tecido de granulação sangrante Fig. irregular. provocando mesmo deformação destas áreas.

Mais frequentemente. ulcerosa de etiologia desconhecida.2 mas tem sido descrito também em doentes com síndroma Sweet. nomeadamente doença inflamatória intestinal ou doença de Behçet. tendo a imunoelectroforese das proteínas séricas revelado a presença de uma gamapatia monoclonal IgG/K sem bandas monoclonais na urina. não é de excluir a existência de um mieloma múltiplo indolente. sem novas lesões e sem supuração das lesões de hidrosadenitis. tal como referido. síndroma Sjogren e como complicação da terapêutica com G-CSF (factor estimulador de colónias granulocitárias). Está planeada a repetição do mielograma num prazo de 3 meses. Em relação à terapêutica tópica fez pensos de dois em dois dias com lavagem com soro fisiológico e com aplicação de sulfadiazina de prata. A avaliação radiológica do esqueleto não tinha lesões. uma gamapatia monoclonal IgG/K. bem como a analgesia. Na doente descrita neste trabalho encontrou-se. A corticoterapia foi progressivamente reduzida e cessada definitivamente ao fim de dois meses. Com estas medidas terapêuticas a ferida cicatrizou totalmente com re-epitelização completa. Clinicamente não existiam sintomas ou sinais que sugerissem a presença de qualquer doença de base que justificasse a doença cutânea. Assim. Fez mielograma que apresentava 4% de plasmocitos.1 Surge em 5% das colites ulcerosas e 2% das doenças de Crohn. Analiticamente a doente apresentava uma anemia normocítica normocrómica com hemoglobina (Hb) = 9. os bordos são violáceos e endurecidos e a lesão progride de forma centrífuga . Há edema circundante. Como aconteceu com esta doente. artrites ou doenças linfoproliferativas. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. a lesão clínica inicial de PG é uma pústula ou vesícula de base inflamatória.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ As diversas zaragatoas da lesão foram repetidamente negativas.0 g/dL. mas pode também ser um nódulo inflamatório ou uma bolha hemorrágica de base violácea. Confirmou-se que se tratava de uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. doença de Behçet. velocidade de sedimentação (VS) = 59 mm na primeira hora e proteína C reactiva (PCR) = 11 mg/ dL. respectivamente. havia um aumento da alfa2-globulina e um pico gama muito alto. ComeNTÁRio O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. a lesão localiza-se nas extremidades ou no tronco. Manteve-se igualmente um seguimento regular em consulta externa e passado um ano do diagnóstico a doente encontra-se bem e assintomática. A terapêutica com ciclosporina foi mantida. O mielograma evidenciou apenas 4% de plasmocitos mas realça-se que a doente fez o mielograma já depois de instituída a corticoterapia. Na electroforese das proteínas. A doente iniciou terapêutica com prednisolona e ciclosporina nas doses de 40 mg/dia e 100 mg/dia. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base.

Meyer O.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO atingindo muito rapidamente características de uma grande úlcera que cura com cicatrizes atróficas. para além das medidas locais. Pyoderma gangrenosum and related disorders. 2. Davis MD.5.73:1247-61. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients. Mir-Madjlessi SH. o que é frequente no PG uma vez que os fenómenos de patergia estão muitas vezes presentes nestes doentes de forma muito exacerbada. ou lesões de vasculite. após uma picada para biópsia mamária. O diagnóstico de PG implica a exclusão de infecções por bactérias. micobactérias e infecções fúngicas profundas. dapsona ou ciclofosfamida. Dahl PR. 6. tais como a ciclosporina. tal como aconteceu nesta doente.6 BiBLioGRaFia 1. reacções a picada de insectos. double blind. Griffiths CE. Su WP. 3.3 Também. baseia-se na utilização de corticosteróides em doses de 40 a 60 mg/dia de prednisolona e a associação dos corticosteróides com fármacos imunosupressores/imunomoduladores. eds. In: Kahn M. Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. Shetty A. N Engl J Med 2002. 2000. entre outras incluídas numa longa lista de possíveis lesões ulcerosas. et al. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised. Pyoderma gangrenosum.1129-35. Arch Dermatol 1992.128:1060-4. Paris: Flammarion MedicineSciences. a lesão inicial surgiu em local de traumatismo.4 Não há achados histopatológicos ou laboratoriais especificos de PG.80:615-20. Dunnill MG. Med Clin North Am 1989. necrose cutânea da varfarina. Piette J. Am J Gastroenterol 1985. 4.55:505-9. o que atesta do fenómeno de patergia. Matis WL. Taylor JS. Brooklyn TN. Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Gut 2006. Peltier A. 5. azatioprina. O tratamento. Nesta doente tinha já havido anteriormente uma lesão pustulosa. 347:1412-8. Ellis CN. cribiformes. Maladies et Syndromes Systemiques. que se perpetuou e originou uma cicatriz estrelada e deprimida. Lazarus GS. 29 . Crickx B. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. placebo controlled trial. Farmer RG. Callen JP. Weenig RH. talidomida.

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condicionando emagrecimento de 6 kg em seis meses. Apresentava história de episódios autolimitados de diarreia. Laboratorialmente. Uma biópsia do duodeno revelou infiltrado inflamatório e Abstract The authors report the clinical case of a young man with anemia due to iron deficiency. Duodenal biopsy showed microorganisms suggestive of Giardia on the 31 . leading to a weight loss of 6 kg in six months.5 g/dL com albuminemia normal.5 g/dL). A stool sample parasitological analysis identified Giardia lamblia cysts.8 mg/dL. He complained of a history of diarrhea. with hemoglobin 9.imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. Laboratory testing revealed ferritin 12 µg/dL and a reduction of total protein level (5.8 g/dL. aPReSeNTação CLÍNiCa Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Common variable immunodeficiency presenting as iron-deficiency anemia associated to chronic giardiasis natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Moraes sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem com anemia ferropénica. with normal albumin level. identificou-se ferritina de 12 µg/ dL e hipoproteinemia de 5. A electroforese das proteínas confirmou hipogamaglobulinemia. The serum protein electrophoresis confirmed a reduction in globulin level. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. O doente foi observado no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por pneumonia e foi referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia hipocrómica microcítica. hypochromia and microcytosis. com hemoglobina de 9. The patient was observed at the emergency room of Hospital da Luz and referred to Internal Medicine consultation for investigation of anemia.

iNTRodução A anemia ferropénica é a manifestação mais grave de uma carência de ferro. recorreu ao Atendimento Médico Permanente (AMP) do Hospital da Luz por febre com calafrio. intermitente. com cerca de dez dejecções por dia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ microrganismos compatíveis com giardíase. Não apresentava linfadenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas. mialgias e toracalgia pleurítica à direita. Foi-lhe diagnosticada uma pneumonia do lobo médio. vómitos e diarreia aquosa. pressão arterial 98-56 mmHg e pulso 86 batimentos por minuto.3. realizada uma semana mais tarde.5 a 14%. No exame físico. sendo rara nos homens (prevalência de 0 a 3%). a principal causa de anemia ferropénica no adulto é a hemorragia gastrointestinal crónica. Na consulta de Medicina Interna. O doente referia história com dois anos de evolução de um quadro clínico idêntico. com erradicação do protozoário e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa.7 g/dL. o doente foi referenciado à consulta de Medicina Interna. com giardíase intestinal crónica.1. Este caso clínico paradigmático alerta para a importância da investigação sistemática da anemia ferropénica e ilustra a relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica no adulto. Devido a um valor de hemoglobina de 9. visível ou oculta. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. The diagnosis of common variable immunodeficiency with chronic giardiasis was established. mucosal surface. O exame do .2 Nos países desenvolvidos. medicada com amoxicilina-ácido clavulânico e claritromicina. caracterizado por epigastralgias e episódios com duração de três a quatro dias de dor abdominal de tipo cólica e diarreia aquosa com muco e pus. conduzindo a um diagnóstico pouco usual. É mais frequente na mulher em idade fértil. com uma prevalência de 1. sem sangue. o doente encontrava-se pálido. com um índice de massa corporal (IMC) de 19. incluindo dejecções nocturnas. mas tinha dor epigástrica. o doente apresentava melhoria da pneumonia. This paradigmatic clinical case alerts to the relevance of systematic investigation of anemia and demonstrates the important role of primary immunodeficiencies in recurrent or chronic infections in the adult. The parasite was eradicated with metronidazol and the patient started an immunoglobulin replacement therapy. temperatura timpânica 36. Negava febre e não tinha perdas hemáticas visíveis. de 33 anos de idade.3 Os autores apresentam o caso clínico de um doente referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia ferropénica. Formulou-se o diagnóstico de imunodeficiência comum variável. O doente fez terapêutica com metronidazol.5ºC.

2 – 15.1 0.5 – 1.56 3.0) g/dl (135 – 146) mmol/L (3.20 – 4.80)) % 13.7) mg/dL (1.8 2.3 0.9 – 6.0)) % (1.4 2.34) pg (32 .4% (0.9 valores de referência (4.0 69 22 31 consulta 5.6% (0.7 31.0) x 109/L ((1.6 11.0 – 2.1 – 8.9 3.8% (0.4) ng/mL 143 3.0 – 54.7 17 12 312 7.4 13.50 – 7.80 104 5.7 0.0) % valores de referência (4.1 – 0.7 34.8% (3.0) g/dL (40.6 69 21 31 (13.60 99 8.9 14.6) (3.8 10.36) g/dL 33 .15)) % ((1.10 – 0.4 – 1.leucograma Leucócitos Neutrófilos eosinófilos Basófilos Linfócitos monócitos restante heMatologia geral Contagem de Plaquetas VS (Velocidade de Sedimentação) QuÍMica clÍnica Proteínas Totais albumina alfa-1 – Globulina alfa-2 – Globulina Beta – Globulina Gama – Globulina Relação albulina/Globulina albumina Sódio (Na) Potássio (k) Cloro (Cl) Cálcio (Ca) Fósforo inorgânico (P) magnésio (mg) Ferro Sérico (Sideremia) Ferritina Transferrina Ácido Fólico (Folatos) (6.53 9.0 9.0 – 10.99) fL (27 .3 – 4.0)) % (7.7 (150 .2 8.04 10.5 – 1.eritrograma eritrócitos Hemoglobina Hematócrito Volume Globular médio (VGm) Hemoglobina Globular média (HGm) Concentração Hemoglobina Globular média (CHGm) Rdw (Índice distribuição eritrocitos) heMograMa .8% (0.2)) % (6.0 1.8 – 14.0) % (80 .450) (<15) mm/h 328 415 2 (12.2)) % (7.0 – 15.8 11.7 4.6 – 2.00)) % ((0.2) mg/dL (2.5 71.6 88.3) g/dL (60.3 – 72.9 88.4 – 5.45)) % ((<0.3 0.4 – 10. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Quadro I – Resultados laboratoriais heMograMa .5 139 4.20) mmol/L (97 – 107) mmol/L (8.0)x10 /L 12 aMP 4.6 – 2.50 – 5.5 1.7 1.2 – 11.50)) % ((<0.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.0 – 6.3)) % (1.6) mg/dL (60 – 160) µg/dL (20 – 300) µg/dL (202 – 336) mg/dL (>5.0 – 18.

com ferritina 12 µg/L. 2) e o exame histopatológico revelou mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. Quadro II – Doseamento de imunoglobulinas igG (imunoglobulina G) iga (imunoglobulina a) igm (imunoglobulina m) igd (imunoglobulina d) (751 – 1 560) mg/dL (82 – 453) mg/dL (46 – 304) mg/dL (<15. O exame neurológico era normal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tórax revelou diminuição do murmúrio vesicular na base direita.5 g/dL com albumina normal (Quadro I). identificando-se na super- fície epitelial microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia (Fig. com melhoria do estado geral e recuperação do peso habitual em três meses. Com base nos achados atrás descritos foi estabelecido o diagnóstico de imunodeficiência comum variável (ICV) com giardíase intestinal crónica. Os anticorpos anti-factor intrínseco. microcítica. 4). O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. vitamina B12 198 ng/L e proteínas totais 5. sem reacção peritoneal e sem hepatoesplenomegália palpável. O doente realizou ainda uma colonoscopia total com ileoscopia que não mostrou alterações relevantes neste contexto e uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-pélvica que identificou apenas esplenomegália (Fig. IgM. bem como um doseamento de imunoglobulinas (Ig). Para caracterização da hipoproteinemia.00 Fig. foi pedida uma electroforese das proteínas séricas. que revelou hipogamaglobulinemia (Fig. anti-células parietais e anti-transglutaminase tecidular foram negativos. 1). doloroso à palpação profunda dos quadrantes direitos. O doente fez terapêutica para erradicação do protozoário com metronidazol durante 10 dias e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. ácido fólico normal. Os exames laboratoriais permitiram caracterizar uma anemia hipocrómica. 3). Não estavam presentes perdas hemáticas visíveis. A realçar ainda reticulócitos 1. que revelou valores baixos de IgG. Verificou-se resolução da diarreia. . 1 Electroforese das proteínas séricas: diminuição das gamaglobulinas Uma endoscopia digestiva alta mostrou mucosa duodenal com aspecto granular difuso (Fig.0) mg/dL 73 Não detectável 15 <4. IgD e ausência de IgA (Quadro II). A serologia de vírus de imunodeficiência humana foi negativa.2%. O abdómen era mole e depressível.

sendo o primeiro episódio de infecção respiratória conhecido. além da potencial fonte de hemorragia no tubo digestivo. com diarreia crónica e emagrecimento. A presença de anemia hipocrómica microcítica permitiu suspeitar da presença de doença sistémica subjacente à pneumonia e conduziu à referenciação à consulta de Medicina Interna. Perante um homem jovem com anemia caracterizada como ferropénica. com microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia na superfície epitelial. O ferro é absorvido preferencialmente no jejuno e portanto a anemia ferropénica por 35 . 2 Endoscopia digestiva alta: mucosa duodenal com aspecto granular difuso Fig. x400) Fig. 4 TC abdominal: esplenomegália homogénea diSCuSSão Os autores apresentam o caso clínico de um adulto jovem observado no AMP por pneumonia do lobo médio. 3 Exame histopatológico da biópsia duodenal: mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. (H&E. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Fig. na ausência de perdas hemáticas visíveis. impunha-se o diagnóstico diferencial de malabsorção. sem critérios de gravidade.

com prevalência de 1 para 50 000 a 200 000. o linfoma e as infecções crónicas. foi evidente a preservação da arquitectura normal da parede do duodeno. sugerindo um papel importante da IgA secretória na resposta humoral à infecção por Giardia. Foram identificados na superfície da mucosa microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia. Neste doente. a doença de Whipple. como são exemplos a doença inflamatória intestinal. estando descritos casos de infecção crónica por Giardia. sugerindo a presença de hipogamaglobulinemia. afastando a hipótese de diarreia provocada por doença inflamatória intestinal. A maioria das imunodeficiências humorais clinicamente relevantes é rara e manifesta-se na infância. Até 50% dos doentes apresentam doença gastrointestinal. neoplasias hematológicas. otite média e pneumonia). realizou-se electroforese das proteínas séricas e doseamento de imunoglubulinas que confirmou hipogamaglobulinemia com deficiência de IgG. encontrara-se uma hipoproteinemia com albuminemia normal.7 Estas duas últimas doenças foram imediatamente afastadas perante albuminemia normal e ausência de proteinúria. doença de Whipple. que habitualmente causa infecção assintomática (60%) ou aguda autolimitada (<50%). Não se identificaram leucócitos nas fezes e a colonoscopia com visualização do íleon terminal não revelou lesões. a imunodeficiência comum variável (ICV) constitui a imunodeficiência primária mais comum. IgM e IgA.7 Até 25% dos doentes apresentam manifestações de doença autoimune. linfoma ou enterite eosinofílica.4 A Giardia lamblia é um parasita gastrointestinal frequente. endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno e colonoscopia com ileoscopia. enteropatia perdedora de proteínas e síndroma nefrótico. permitindo excluir doença celíaca. e afecta crianças e adultos jovens. O diagnóstico diferencial de hipogamaglobulinemia inclui imunodeficiências humorais.7 No caso descrito.8 A manifestação clínica mais frequente é a infecção bacteriana recorrente. Por este motivo. Os exames pedidos foram dirigidos à avaliação destas hipóteses diagnósticas e incluíram exame citoquímico e microbiológico de fezes. concordante com a observação de quistos de Giardia lamblia no exame parasitológico de fezes. a doença celíaca. A malabsorção é uma manifestação clínica da giardíase crónica e pode ser responsável por uma perda ponderal de 10 a 20% do peso corporal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ malabsorção pode surgir em qualquer doença que envolva o intestino delgado. pois o exame histológico permite estabelecer o diagnóstico na maioria das situações clínicas. O sangue periférico sem evidência de células neoplásicas e a ausência de adenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas ou visíveis nas imagens de TC toraco-abdomino-pélvico tornavam pouco provável a existência de leucemia ou linfoma. A endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno é um exame de elevado rendimento diagnóstico na investigação etiológica de diarreia crónica. sobretudo das vias aéreas (sinusite.6 Na avaliação laboratorial inicial. Como excepção. a pneumonia foi o primeiro episódio documentado de infecção respiratória e as manifestações clínicas de imunodeficiência eram dominadas pela doença .5 A infecção crónica é rara e ocorre sobretudo em doentes com fibrose quística ou défices de imunoglobulinas.

Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. Cook.226:349-55. 4. Iron deficiency . 8. Notarangelo LD. que permite reduzir a incidência de infecção recorrente e previne a doença pulmonar crónica e a meningoencefalite a enterovírus. Iron deficiency in Europe. 5. Giardia: Overview and update. Am J Epidemiol 1980.United States. que foi aqui a primeira pista para a identificação de uma doença sistémica. L. Iron deficiency: Definition and diagnosis. Lancet 2008.7 No entanto. et al. não existiam outras manifestações de doença autoimune. Dykes AC. Adam RD. Lopez CE. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002. Ortega YR.112:495-507. concretamente. Estava presente esplenomegália. 2. Mayer. Li JT. Geha RS. o diagnóstico de ICV foi estabelecido com base na presença de hipogamaglobulinemia com défice de três isotipos de Ig (IgA. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease. 1999-2000. Casanova JL. JD.8:22-32. Galan P. 3. doença celíaca ou anemia perniciosa. 2001. J Allergy Clin Immunol 2007. Este caso clínico paradigmático alerta para a necessidade de investigação sistemática da anemia. Semin Gastrointest Dis 1997.4(2B):537-45. et al. Waterborne giardiasis: A community wide outbreak of disease and a high rate of asymptomatic infection.120:776-94. como bronquiectasias. Public Health Nutr.372:489-502. Skikne. Juranel DD. O tratamento da ICV baseia-se na terapêutica de substituição com Ig endovenosa. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA gastrointestinal crónica. IgG e IgM).IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. Clin Infect Dis 1997. BS. Em consulta de Imunoalergologia. Park MA. Lai Ping So A. 6. As infecções devem ser tratadas precocemente e requerem cursos de antibiótico mais prolongados. Hercberg S. Constitui também uma ilustração da relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica. BiBLioGRaFia 1. Hagen JB. documentou-se alteração nos testes funcionais de anticorpos. Preziosi P. 37 . et al. como ocorre em um terço dos doentes. consubstanciando este diagnóstico. não exclusiva da população pediátrica. púrpura trombocitopénica. de anemia hemolítica. Neste doente. giardíase crónica e esplenomegália. 7. 25:545-9. Não existiam sinais de doença pulmonar crónica. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Gastrointestinal manifestations of primary immunodeficiency disorders. J Intern Med 1989.51:897-9.

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concordante com a melhoria clínica da doente. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo microcirculation monitoring in the management of cardiogenic shock. and revealed a trend toward worsening following two hours of infusion. It is the author’s conviction that monitoring of microcirculatory blood flow may be useful during treatment of severe cases of cardiocirculatory insufficiency. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. para além da monitorização convencional. de levossimendano. que mostrou uma evolução com agravamento às duas horas após a perfusão e melhoria franca às 24 horas. foi efectuada a monitorização da microcirculação. Abstract The authors report the clinical case of a patient admitted to the Intensive Care Unit of Hospital da Luz. Durante o período de perfusão do fármaco. durante 24 horas. Entre as medidas terapêuticas. fármaco inotrópico do grupo dos sensibilizadores do cálcio. but a frank improvement at 24 hours. with signs of cardiogenic shock. foi utilizada uma perfusão endovenosa. consistent with the clinical improvement of the patient. microcirculation was monitored and assessed in addition to conventional monitoring. 39 . In the therapeutic approach levosimendan infusion (an inotropic drug belonging to the group of calcium sensitizers) was used during 24 hours.moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. Case report clÁudia Febra antÓnio Messias JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz com quadro de choque. Along the period of infusion. Conclui-se que este tipo de avaliação poderá ser útil na monitorização da microcirculação durante o tratamento de situações de insuficiência cardiocirculatória grave.

o funcionamento imunológico adequado e. e inclui arteríolas. como a insuficiência microcirculatória pode ocorrer na presença de variáveis de hemodinâmica sistémica e derivadas do oxigénio normais ou supranormais.6 e na anestesia. Nos doentes com falência cardiocirculatória as alterações da microcirculação têm implicações fisiopatológicas importantes. nas situações de doença.5 A microcirculação está também alterada em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. Esta técnica usa um equipamento portátil (Fig. onde se realiza a libertação de oxigénio para os tecidos. e capta e amplia a imagem de luz reflectida através de um segundo polarizador orientado num Fig.5 km2). A luz verde tem um comprimento de onda dentro do espectro de absorção da hemoglobina (548 nm). Inicialmente por Imagem Espectral por Polarização Ortogonal (Orthogonal Polarization Spectral Imaging ou OPS)7 e mais recentemente por Sidestream Dark Field (SDF). A rede microcirculatória é constituída pelos vasos sanguíneos mais pequenos (de diâmetro inferior a 100 µm).2 Esta rede conta com 10 biliões de capilares e a maior superfície endotelial do corpo (superior a 0.8. 2 Pormenor de aparelho SDF usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz plano ortogonal ao plano de iluminação. a . 1 e 2) que ilumina a área de interesse com luz verde polarizada. Assim os glóbulos vermelhos surgem como corpos negros móveis e os leucócitos podem ser visíveis como corpos refringentes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O normal funcionamento microcirculatório é o principal pré-requisito para a oxigenação tecidular adequada e para a função dos órgãos.9 Finalmente. 1 Equipamento para visualização da microcirculação por SDC usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz Fig. Nos últimos anos foram introduzidos na prática clínica dispositivos que permitem visualizar a microcirculação de forma não invasiva.1 As funções da microcirculação incluem o transporte de oxigénio e nutrientes para as células. sobretudo a associada ao uso de propofol. capilares e vénulas (unidades microcirculatórias).3 Vários autores demonstraram alterações da microcirculação nos doentes em sépsis4 e correlacionaram-nas com o prognóstico. a distribuição dos fármacos às células alvo. na cirurgia cardíaca em especial associada ao uso de bypass cardiopulmonar.

Como não melhorasse. quando avaliada a microcirculação sublingual durante o período do tratamento. regressou no dia seguinte. regularmente vigiada e medicada com beta-bloqueante e antagonista de receptores de angiotensina-2. admitindo-se a hipótese diagnóstica de edema agudo do pulmão. em teoria. A semivida do levossimendano é de uma hora. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO monitorização da microcirculação durante a terapêutica da insuficiência cardiocirculatória pode. e telerradiograma torácico com hipotransparência de padrão intersticial sugestiva de edema pulmonar. foi medicada com broncodilatadores e antibioterapia empírica para o domicílio. e diabetes mellitus tipo 2 sob metformina e sem complicações macro ou microangiopáticas diagnosticadas. A doente foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos. como mecanismo de vasodilatação. sem terapêutica específica nem episódios de internamento hospitalar atribuíveis a esta doença. onde a terapêutica mé- 41 .10 O levossimendano é um fármaco inotrópico.15 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. além de hipertensão arterial essencial sem atingimento conhecido de órgãos-alvo.12 A utilização de levossimendano no choque cardiogénico foi descrita e associada a um aumento do débito cardíaco e a uma diminuição das resistências vasculares sistémicas e pulmonares. para avaliar o efeito dos fármacos na microcirculação.11 O fármaco tem um metabolito activo. pelo que esta técnica se poderá tornar útil na prática clínica. de 76 anos de idade. permitir verificar se as estratégias de tratamento implementadas realmente melhoram a microcirculação. apresentando-se com sinais de dificuldade respiratória grave e com gasimetria arterial revelando hipoxemia grave e hipocápnia.28 mg/dL). cujo mecanismo de acção associa a sensibilização das fibras contrácteis para o cálcio e a abertura dos canais de potássio ATP-dependentes. numa tentativa para corrigir a disoxia tecidular. electrocardiograma mostrando fibrilhação auricular com resposta ventricular rápida. com melhoria da sobrevida dos doentes. Na véspera do internamento. o seu metabolito activo tem uma semivida de aproximada- mente 80 horas pelo que pode ser detectado no sangue durante mais de duas semanas após a suspensão da perfusão endovenosa. A doente tinha uma história com cerca de 40 anos de evolução de asma brônquica. Mediante a hipótese diagnóstica de asma agudizada por traqueobronquite aguda. níveis séricos de pró-BNP (péptido natriurético cerebral) elevados (2 406 pg/ml) com troponina I normal. o qual também exerce efeito inotrópico positivo e vasodilatador.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. quando comparado com o tratamento convencional. foi internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz por edema agudo do pulmão.13.14 Alguns trabalhos sugerem uma melhoria da perfusão dos órgãos com a terapêutica com levossimendano. do grupo dos sensibilizadores do cálcio. dirigiu-se ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro clínico de dispneia para médios esforços e tosse seca. com semiologia clínica compatível com broncospasmo e analiticamente valores de leucocitose com neutrofilia e proteína C reactiva (PCR) ligeiramente aumentada (1.

sem bólus inicial.45 19.97 (Quadro I e Vídeo 1). uma TVD de 23 mm/mm2. foi possível desmamar os vasopressores e. Às 36 horas de evolução em internamento foi iniciada perfusão. de um inotrópico sensibilizador de cálcio. Nos quatro dias seguintes à suspensão de perfusão.28 1 2 horas 1. renal e neurológica). pe- Quadro I Resultados obtidos para os parâmetros de avaliação da microcirculação sub-lingual inicial mFi TVd (mm/mm2) PVd (mm/mm2) PPV 2. Imediatamente antes da suspensão do fármaco (24 horas após início da perfusão) verificou-se um MFI de 2.28 mm/mm2. 3 Avaliação de microcirculação sub-lingual basal Fig.43 23 22. durante 24 horas. aurícula esquerda dilatada e cavidades direitas não dilatadas com pressão na artéria pulmonar estimada em 35 mmHg. uma PVD de 22.4 Avaliação de microcirculação sub-lingual 24 horas após início de perfusão de levossimendano dica instituída não foi eficaz na estabilização clínica inicial. Após duas horas de perfusão foi reavaliada a microcirculação sublingual e medido um MFI de 1.43.14 mm/mm2.25 20.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. uma densidade vascular total (TVD) de 20. com choque misto melhorado com suporte de aminas vasopressoras (noradrenalina e dopamina) e inotrópico (dobutamina).25 18. hipocinésia de todas as paredes do ventrículo esquerdo e acinésia do septo interventricular.28 20. a dobutamina. cardiovascular.28 mm/mm2 e uma proporção de vasos perfundidos (PPV) de 1 (Fig. A avaliação da microcirculação sub-lingual determinou um índice de fluxo microvascular (MFI) dos pequenos vasos de 2. uma densidade de va- sos perfundidos (PVD) de 20. 3). por último. com fracção de ejecção estimada de 20%. O ecocardiograma transtorácico realizado nesta altura revelou uma função sistólica global do ventrículo esquerdo gravemente comprometida. verificando-se evolução para falência múltipla de órgãos (respiratória. uma PVD de 22.25.1 mm/mm2 e uma PPV de 0.1 0.96 24 horas 2. o levossimendano.96.67 0.45.97 .1 mm/mm2 e uma PPV de 0. uma TVD de 18.

o que tem atrasado a sua implementação na prática clínica à cabeceira do doente. O ecocardiograma transtorácico realizado ao sétimo dia após suspensão do levossimendano evidenciou uma melhoria muito acentuada da função sistólica global do ventrículo esquerdo. Estas variações do fluxo microcirculatório apresentaram boa correlação com os parâmetros clínicos. com redução significativa nas primeiras duas horas de perfusão do fármaco e aumento para valores superiores ao basal após 24 horas da perfusão. densidade de vasos perfundidos (PVD) e proporção de vasos perfundidos (PPV) não apresentaram variações valorizáveis (Quadro I). A utilização de parâmetros de microcirculação obtidos com a tecnologia SDF tem permitido observar o padrão de comportamento de várias doenças e respostas a terapêuticas instituídas. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO rante uma evolução clínica favorável.17 além de boa variabilidade inter-individual. Os parâmetros de densidade vascular total (TVD). pelo que poderá vir a ser utilizado na prática clínica. após tratamento de cistite por Entercococcus faecalis não complicada. No caso descrito. com estabilização hemodinâmica. com uma fracção de ejecção estimada de 50%. A doente foi transferida para a enfermaria ao 15º dia de internamento e teve alta hospitalar ao 30º dia. em contexto de estado neurológico normalizado e melhoria da função renal sem necessidade de técnicas de substituição renal. desmame ventilatório e extubação ao sexto dia após o levossimendano. O MFI calculado em tempo real durante a colheita de imagens SDF em doentes críticos mostrou uma sensibilidade e especificidade elevadas quando comparado com a avaliação diferida. diSCuSSão Dos parâmetros microcirculatórios avaliados. normalização dos valores de PCR e ausência de sinais imagiológicos de infecção pulmonar. realçam-se as variações do índice de fluxo microvascular (MFI).16 mantém as limitações relativas ao tempo necessário para obtenção de valores definitivos. a melhoria da traqueobronquite aguda traduziu-se pela apirexia. A adição dos resultados de MFI às restantes variáveis clínicas durante o tratamento de doentes em choque cardiogénico poderá contribuir para a optimização do reajuste terapêutico e instituição de novos fármacos. Não foram isolados microrganismos potencialmente patogénicos nos diferentes produtos biológicos colhidos. o MFI mostrou uma boa correlação com os outros dados clínicos. 43 .MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. estando de acordo com os resultados apresentados por outros autores. devendo ser melhor estudada a sua utilização em estudos prospectivos e randomizados. Do ponto de vista infeccioso.

Ikonomidis I. Parissis JT. Crit Care 2005. et al. De Backer D.15:15101-14. Physiol Res 2007. 10.104:556-69. Dubois MJ. 2.166:98-104. Creteur J. Harris AG. Põder P. Levosimendan.118:S664-5. Chierego M. 3.2:199-205.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ CoNCLuSão A avaliação da microcirculação sublingual num doente em choque cardiogénico tratado com um agente inotrópico sensibilizador dos canais de cálcio. Arnold RC. Bezemer R.9(suppl 4):S20-6. Wimmer R. Christian S. et al. Microvascular dysfunction as a cause of organ dysfunction in severe sepsis. a new inotropic and vasodilator agent. 13. Vincent JL. Vincent JL. Ince C. Lemm H. 16. que teve uma evolução de acordo com o resultado clínico favorável. et al. Lehtonen L. Am J Respir Crit Care Med 2002. Microcirculatory alterations in cardiac surgery with and without cardiopulmonary bypass. BiBLioGRaFia 1. Ann Med 2007. Intensive Care Med 2009. Levosimendan: a new inodilatory drug for the treatment of decompensated heart failure. 7. 15. Clinical manifestations of disordered microcirculatory perfusion in severe sepsis.9(suppl 4):S13-9. Minerva Anestesiol 2006. Kivikko M. Elbers PWG. Nat Med 1999. 14. et al. Parízková R. De Backer D. Sakr Y. Orthogonal polarization spectral imaging. assim como a melhoria da microcirculação. Creteur J.9:1172-7.5:1209-12. Janusch M. Paraskevaidis I. Eur J Heart Fail 2007. Preiser JC. Effects of levosimendan on coronary artery flow and cardiac performance in patients with advanced heart failure. Crit Care 2006.11:435-55. The microcirculation is the motor of sepsis. Microcirculatory alterations in critically ill patients. . De Backer D. Schmartz D. Dubois MJ. Groner W. Assim. Circulation 2008. Vincent JL. Persistent microvasculatory alterations are associated with organ failure and death in patients with septic shock. The utility of levosimendan in the treatment of heart failure. 17. Crit Care Med 2004. Merza J. Ince C. Wolfgang GT. Trzeciak S.39:2-17. De Backer D.28:S76. 5. Opt Express 2007.32:182531. Crit Care 2005. Bench-to-bedside review: Mechanisms of critical illness – classifying microcirculatory flow abnormalities in distributive shock. Intensive Care Med 2002. 12. Point-of-care assessment of microvascular blood flow in critically ill patients. Cerný V. Curr Pharm Des 2005. Lehtonen L. Orthogonal polarization spectral imaging: a new method for study of the microcirculation. Khalilzada M. permitiu acompanhar as alterações induzidas pelo fármaco a este nível.56:141-7. Crit Care 2005. Microvascular blood flow is altered in patients with sepsis. 4.. Vincent JL. Winkelman JW. 9. De Backer D. Verdant C. Goedhart PT. Turek Z. Sidestream dark field (SDF) imaging: a novel stroboscopic LED ring-based imaging modality for clinical assessment of the microcirculation. 11. 6. Dubois MJ. 8. esta técnica pode também ser útil na monitorização da resposta à terapêutica em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. Effects of levosimendan on microcirculation in patients with cardiogenic shock. Ince C. Rivers E.10:221-8. Parrillo JE.35:1761-6. Phillip Delinger R.9(suppl 4):S9-12. Anesthesiology 2006.

It is thus urgent in this context to consider other treatment alternatives. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com anemia grave.“LameNTo maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido. Torna-se deste modo premente considerar outras alternativas de tratamento. but i refuse blood transfusions… i am a Jehovah witness. in view of her refusal to receive blood or blood products transfusions. As implicações associadas a esta opção terapêutica são discutidas.” Pedro Moraes sarMento ana basÍlio daniel caldeira natÁlia Marto sÉrgio batista luÍs costa anabela raiMundo aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo O tratamento de uma Testemunha de Jeová com anemia grave representa um desafio para os médicos. Abstract The treatment of a Jehovah's Witness with severe anemia is an important challenge to the physician..” “i am sorry. The implications of this treatment strategy are discussed and the therapeutical options for a Jehovah's Witness with anemia are reviewed. bem como revistas as alternativas terapêuticas para uma Testemunha de Jeová com anemia. 45 .. corrigida com recurso a doses elevadas de darbepoetina e óxido férrico endovenoso. The authors present the clinical case of a female patient with severe anemia. managed with the administration of high dosages of darbepoetin and intravenous iron. Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ. dada a sua recusa em receber transfusões de sangue ou de produtos derivados do sangue.

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iNTRodução
Existem mais de sete milhões de Testemunhas de Jeová em todo o mundo, distribuídas por mais de 230 países. Em Portugal encontram-se mais de 49 000, o que representa aproximadamente 0,49% da nossa população.1 A abordagem de doentes Testemunhas de Jeová com anemia é, frequentemente, um dilema para o médico, fruto dos credos religiosos destes doentes que os levam a recusar receber sangue e produtos do sangue. Este problema torna-se mais premente em quadros emergentes ou traumáticos. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente Testemunha de Jeová com anemia grave, descrevendo a abordagem terapêutica alternativa à transfusão sanguínea que usaram.

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Doente do sexo feminino, de 78 anos de idade, caucasiana, Testemunha de Jeová, é admitida no dia 7 de Maio de 2009 no Hospital da Luz por astenia e precordialgia atípica. Tratava-se de uma doente com história pregressa de cardiopatia valvular mitro-aórtica, corrigida com prótese aórtica biológica e anel tricúspide desde há um ano, hipertensão arterial (HTA) e anemia microcítica crónica de etiologia não esclarecida (multifactorial), com valores de hemoglobina (Hb) médios de 9,5 g/dL. Estava medicada com perindopril, furosemida, ácido acetilsalicílico, digoxina, omeprazol, domperidona, ácido fólico, ferro e bioflavonóide venotrópico. Fazia episodicamente darbepoetina para correcção da anemia. À entrada, apresentava palidez das mucosas e da pele, sopro mitro-aórtico na auscultação cardíaca, fervores crepitantes na base esquerda na auscultação pulmonar e edemas maleolares. Não apresentava sinais de discrasia hemorrágica. Analiticamente apresentava anemia normocítica grave com hemoglobina de 5,4 g/dL e volume globular médio de 90 fL, discreta leucocitose (13 800/μL) e sem trombocitopénia (278 000/μL) ou alterações da coagulação (tempo de protrombina: 13,2 segundos e tempo de tromboplastina parcial activada: 26,9 segundos). O electrocadiograma mostrava ritmo sinusal com alterações da repolarização generalizadas e infra-desnivelamento de ST em V3, V4 e V5. Para esclarecimento da etiologia da anemia, realizou endoscopia digestiva alta que revelou presença de pólipo do antro gástrico e colonoscopia que mostrou divertículos da sigmoideia, mas ambos os exames sem vestígios hemáticos. Ao segundo dia de internamento verificou-se queda do nível de hemoglobina para 4,3 g/ dL acompanhado de queixas de hipotensão e menor tolerância para esforços pequenos. Negava angor ou dispneia. O estudo da anemia revelou policromatofilia e anisocitose acentuada no estudo do sangue periférico, 18,6% de reticulócitos com um valor absoluto de 325 500 reticulócitos/μL, ferropénia com sideremia de 15 μg/dL, ferritina de 187 μg/mL), transferrinemia de 311 mg/dL, vitamina B12 de 363 ng/dL e folatos >24 ng/mL.

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Hemoglobina (g/dL)

Tempo (dias)
Fig. 1. Evolução da anemia (concentração de Hb) ao longo do internamento. As setas representam as administrações de darbepoetina. A estrela representa o episódio de EAP ao 11º dia de internamento

A doente recusou ser submetida a correcção da anemia por transfusão sanguínea compreendendo e assumindo a responsabilidade dos riscos em que se colocava com esta decisão. Perante a recusa em aceitar a terapêutica transfusional, decide-se aumentar a eritropoiese iniciando esquema de darbepoetina subcutânea (500 µg/semanais) e óxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg de dois em dois dias). Ao quinto dia a doente mantém Hb de 4,7 g/dL pelo que se altera o esquema de administração de darbepoetina para 150 µg diários durante três dias, seguidos de 150 µg em dias alternados durante uma semana. Ao décimo dia a doente tem como intercorrência um episódio de edema agudo pulmonar (EAP) em contexto de crise hipertensiva. Ao 11º dia de internamento, já com Hb de 6,1 g/dL e hemodinamicamente estabilizada após dinitrato de isossorbido e furosemida endovenosos, realiza videoenteroscopia de duplo balão, na qual se evidencia presença de angiodisplasia

do jejuno. Efectua termocoagulação com árgon sem intercorrências. A doente evoluiu favoravelmente até ao final do internamento com recuperação progressiva dos níveis de hemoglobina (Fig. 1). Teve alta ao 18ºdia, com hemoglobina de 7,3 g/ dL, volume globular médio de 92 fL, sideremia de 12 μg/dL, ferritina de 289 μg/dL, transferrina de 303 mg/dL, vitamina B12 de 744 ng/dL, folatos >24 ng/ml. Foi medicada com suplementos diários de ácido fólico (5 mg) e vitaminas do complexo B (cianocobalamina 1 mg), oxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg) trissemanal e darbepoetina alfa subcutânea (300 µg) semanal. Em Junho de 2009 a terapêutica com darbepoetina e ferro foi interrompida por apresentar Hb de 13,1 g/dL. Em Março de 2010 a doente mantinha-se sem anemia, com Hb de 14,0 g/dL, sideremia de 83 μg/dL e ferritina de 126 μg/dL.

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diSCuSSão
Os doentes Testemunhas de Jeová constituem um grupo particular em termos médicos, pois recusam transfusões de sangue, de plaquetas ou de plasma, incluindo transfusões autólogas. No entanto, cada um destes praticantes religiosos é livre de aceitar receber fracções do sangue (como por exemplo gamaglobulina ou albumina), recuperação de sangue intra-operatória (cell saver) ou realizar diálise.1 A indicação geral para submeter um doente a uma transfusão sanguínea não é consensual. A tendência actual é adiar a correcção duma anemia por via transfusional para níveis de Hb progressivamente mais baixos, a menos que o doente se torne sintomático. Está demonstrado que em doentes com níveis pós-operatórios de Hb entre 7,1 e 8,0 g/dL, o risco de morte é baixo, apesar de haver uma morbilidade significativa.3 À medida que o valor da Hb baixa, aumenta o risco de mortalidade e morbilidade, tornando-se extremamente elevado para valores de Hb inferiores entre 5 a 6 g/dL. Por outro lado, não foram ainda identificados factores preditores independentes da mortalidade em doentes anémicos. De um modo geral, os doentes com concentrações de Hb muito baixas não morrem num espaço de tempo curto, permitindo uma potencial janela temporal para a intervenção médica.4 Torna-se assim compreensível que as Testemunhas de Jeová se tenham interessado por alternativas médicas e/ou cirúrgicas à transfusão, tais como a utilização de compostos que se comportam como substitutos do sangue, o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas e anestésicas que minimizem as perdas sanguíneas e permitam a recuperação de sangue e a utilização de medicamentos que aumentam a eritropoiese.5 No caso clínico descrito, não obstante a presença de insuficiência cardíaca por cardiopatia valvular, a doente manteve-se hemodinamicamente estável e sem intercorrências durante grande parte do internamento, com Hb entre 4,3 e 6,1 g/dL, o que permitiu aguardar pela resposta progressiva à terapêutica instituída. Nos casos descritos na literatura que abordam o tratamento da anemia em Testemunhas de Jeová, a abordagem standard mais comum consiste na administração de eritropoetina recombinante humana (rHu-EPO), tal como descrito por Koestner e colaboradores, já em 1990.6 A rHu-EPO estimula a produção de eritrócitos e é aceite pela maioria das Testemunhas de Jeová. Contudo, a dose óptima deste fármaco mantém-se ainda por estabelecer, especialmente na abordagem de doentes críticos com hemorragias extensas.7 Para além disso, a resposta reticulocitária obtida é variável, oscilando entre 2 e 17% para as doses convencionais.8 No presente caso e no que respeita à opção terapêutica efectuada, o estimulante da eritropoiese escolhido foi a darbepoetina alfa suplementada com ferro (sob a forma de óxido férrico sacarosado) endovenoso, ácido fólico oral e cianocobalamina oral. A darbepoetina é uma forma sintética de eritropoetina, que difere da rHu-EPO por possuir uma semivida três vezes superior.9 Cada µg de darbepoetina alfa equivale a 200 UI de rHu-EPO.10 As doses de darbepoetina administradas, 1,875 μg/kg/dia durante 3 dias e posteriormente em dias alternados durante 1 semana, foram substancialmente superiores à dose habitualmente utilizada no tratamento da anemia por insuficiência renal crónica, 0,45 μg/kg por semana. No entanto, estão

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descritas doses até 4,5 μg/kg semanais em doentes oncológicos, ligeiramente inferiores às utilizadas na doente apresentada, com boa tolerância.11 A correcção da anemia com eritropoetina ou darbepoetina não está no entanto desprovida de riscos, seja pela rapidez da correcção, seja por se tentar alcançar um valor “alvo” de Hb demasiado elevado. As complicações mais frequentemente observadas são a HTA, o aumento de incidência de acidente vascular cerebral (AVC) e cefaleias.12-14 Na doente apresentada verificou-se um episódio de EAP em contexto de crise HTA. Não é possível excluir que esta complicação não seja o resultado das doses elevadas de darbepoetina utilizadas ou do ritmo elevado de correcção da anemia imposto. Na correcção não transfusional duma anemia através da estimulação da eritropoiese é fundamental fornecer os factores hematínicos adequados, corrigindo e evitando que se instale a sua carência. Existem outras estratégias que podem ser adoptadas de modo a auxiliar a recuperação de doentes gravemente anémicos. Minimizar a resposta metabólica e o consumo de oxigénio, induzindo a paralisia muscular com sedação e suporte ventilatório e/ou induzindo uma hipotermia moderada, entre 30oC e 32oC, são opções possíveis. É igualmente possível maximizar a libertação de oxigénio para os tecidos, aumentando o débito cardíaco e o volume intravascular, bem como aumentar o oxigénio dissolvido, por ventilação invasiva ou por oxigenoterapia hiperbárica. Outra medida fundamental é reduzir as per-

das de sangue, corrigindo eventuais coagulopatias, reduzindo o tamanho das amostras e a frequência de análises sanguíneas e, intraoperatoriamente, recorrendo a anestesia hipotensiva, a hemodiluição normovolémica, a uma hemostase meticulosa e adoptando as estratégias de recuperação eritrocitária disponíveis.8,15 Actualmente em estudo, e certamente com um futuro promissor como alternativa às transfusões convencionais, encontram-se as soluções de hemoglobina desprovida de células [haemoglobin-based oxygen carriers (HBOC)]. Nas HBOC a hemoglobina é extraída de eritrócitos humanos ou bovinos, ou obtida por tecnologia recombinante, sendo esta última o principal alvo da investigação.15,16 Por último, deve ainda ser referido que outro ponto essencial na evolução clínica desta doente foi a detecção e tratamento da patologia de base, responsável pela anemia: a angiodisplasia jejunal. Com efeito, após a sua detecção e tratamento através de videoenteroscopia de duplo balão e árgon-terapia, a correcção da anemia foi rápida e duradoura. Passado um mês a doente apresentava já um valor de Hb 13,1 g/dL e até à presente data, um ano depois, não houve recorrência de anemia. A associação entre estenose aórtica, angiodisplasia intestinal e síndrome de Willebrand é descrita desde 1958 como síndrome de Heyde. Na maioria dos casos, verifica-se correcção da anemia após correcção da valvulopatia.17 Não tendo sido o caso nesta doente, perante a persistência de anemia ferropénica, é importante excluir a existência de angiodisplasias do intestino delgado.

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CoNCLuSão
O princípio da autonomia do doente, que implica a liberdade em aceitar ou rejeitar um tratamento, entra facilmente em conflito com a obrigação do médico em proteger a vida humana recorrendo a todos os meios possíveis. Perante um doente Testemunha de Jeová com anemia grave torna-se importante conhecer as alternativas existentes à transfusão de produtos do sangue.

BiBLioGRaFia
1. Watchtower – Official Site ot Jeohvah’s Witnesses. Report of Jehovah's Witnesses Worldwide 2009. In: http://www.watchtower. org/e/statistics/worldwide_report.htm 2. Nash MJ, Cohen H. Management of Jehovah’sWitness patients with haematological problems. Blood Rev 2004;18:211-7. 3. Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA. Mortality and morbidity in patients with very low postoperative Hb levels who decline blood transfusion. Transfusion 2002;42:812. 4. Tobian AR, Ness PM, Noveneck H, Carson JL. Time course and etiology of death in patients with severe anemia. Transfusion 2009;49:1395-9. 5. Remmers PA, Speer AJ. Clinical strategies in the medical care of Jehovah’s Witnesses Am J Med 2006;119: 1013-8. 6. Koestner JA, Nelson LD, Morris JA, Safcsak K. Use of recombinant erythropoietin (r-HuEPO) in a Jehovah´s Witness refusing transfusion of blood products: case report. J Trauma 1990;30:1406-8. 7. Schalte G, Janz H, Busse J, Jovanovic V, Rossaint R, Kuhlen R. Life-threatening postoperative blood loss in a Jehovah´s Witness, treated with high-dose erythropoietin. BJA 2005;94:442-4. 8. Kulvatunyou N, Heard SO. Care of the injured Jehovah´s Witness patient. Case report and review of the literature. J Clin Anaesth 2004; 16:548-53. 9. Powell J, Gurk-Turner C. Darbepoetin alfa (Aranesp). Proc (Bayl Univ Med Cent) 2002; 15:332-5. 10. Locatelli F, Olivares J, Walker R, et al. Novel erythropoiesis stimulating protein for treatment of anemia in chronic renal insufficiency. Kidney Int 2001;60:741-7. 11. Tseng L, Schuller J, Mercer J, Colowick A. The pharmacokinetics of Aranesp in oncology patients undergoing multicycle chemotherapy. Blood 2000;96 [Abst]. 12. Singh AK, Szczech L, Tang KL, et al. CHOIR Investigators. Correction of anemia with epoetin alfa in chronic kidney disease. N Engl J Med 2006;355:2085-98. 13. Pfeffer MA, Burdmann EA, Chen CY, et al. TREAT Investigators. A trial of darbepoetin alfa in type 2 diabetes and chronic kidney disease. N Engl J Med 2009;361:2019-32. 14. Drüeke TB, Locatelli F, Clyne N, et al. CREATE Investigators. Normalization of hemoglobin level in patients with chronic kidney disease and anemia. N Engl J Med 2006;355:2071-84. 15. Hashem B, Dillard A. A 44-year-old Jehovah´s Witness with lifethreatning anemia from uterine bleeding. Chest 2004;125; 1151-4. 16. Mozzarelli A, Ronda L, Faggiano S, Bettati S, Bruno S.. Haemoglobin-based oxygen carriers: research and reality towards an alternative to blood transfusions. Blood Transfus 2010;8;59-68. 17. Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde's syndrome: a review. J Heart Valve Dis 2004; 13: 701-12.

A MT surge habitualmente em mulheres pós-menopáusicas. após um stress emocional ou um esforço físico intenso. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. a differential diagnosis not to forget vanessa carvalho Pedro Moraes sarMento nuno cardiM aleXandra horta sÉrgio baPtista luis costa natÁlia Marto anabela raiMundo JÚlia toste vanda carMelo Pedro gonÇalves Francisco Pereira Machado daniel Ferreira JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Cardiologia ReSumo A miocardiopatia de Takotsubo (MT) caracteriza-se pela disfunção aguda e transitória dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo. Discutem-se ainda os diagnósticos diferenciais a considerar. na ausência de doença coronária. Abstract Takotsubo cardiomyopathy (TM) is characterized by acute and transitory apical diskinesia (ballooning) of the left ventricle. o que torna o diagnóstico diferencial importante. Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. bem como a etiologia e o prognóstico da MT. The clinical presentation of TM usually mimics an acute coronary syndrome. The authors report two clinical cases of TM and the main steps necessary to establish the diagnosis. etiology and prognosis are also discussed. in the absence of coronary disease. with compensatory basal hyperkinesia. TM is more frequent in post-menopausic women. after intense emotional stress or physical effort. A forma de apresentação da MT simula normalmente uma síndrome coronária aguda.mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. 51 . um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Takotsubo cardiomyopathy.

1 Tako tsubo – Pote utilizado como armadilha para capturar polvos. palpitações ou de edemas dos membros inferiores. palpitações). CaSo CLÍNiCoS caso clÍnico 1 Doente do sexo feminino. diaforese. Esta armadilha consiste num pote cuja forma se assemelha às alterações morfológicas adquiridas pelo coração quando da fase aguda da síndrome (Fig 1). a MT simula uma síndrome coronária aguda (SCA). entre os 58 e os 75 anos. apresentando-se com precordialgia típica. Negava queixas de cansaço de evolução recente. ortopneia. A auscultação pulmonar revelava fervores . recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia do tipo opressivo. na ausência de doença coronária significativa. Nas situações de miocardio-patia aguda o ventrículo esquerdo adquire uma forma semelhante elevado grau de suspeição quando do diagnóstico diferencial com a SCA e é essencial pois os tratamentos destas duas entidades diferem substancialmente.3 O prognóstico é bom. O exame objectivo é.1 Caracteriza-se pela instalação aguda e transitória de discinesia apical (ballooning) do ventrículo esquerdo (VE).1 A MT afecta sobretudo mulheres em idade pós-menopausa. O diagnóstico de MT requer um Fig. verifica-se normalmente remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas quatro semanas após início dos sintomas. acompanhada normalmente de sintomas neurovegetativos (síncope. Clinicamente. no Japão.2 "Tako tsubo" é um termo japonês que significa armadilha para polvos. Ao exame objectivo. acompanhada de diaforese e sensação de lipotímia. de 78 anos de idade.2 Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. dispneia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A miocardiopatia de Takotsubo (MT) foi inicialmente descrita em 1990. na grande maioria das vezes. Negava também história recente sugestiva de quadro infeccioso. normal e os exames complementares de diagnóstico permitem estabelecer o diagnóstico diferencial ao excluir a doença coronária como responsável pelas alterações estruturais observadas. de esforço físico ou stress emocional. a pressão arterial era de 107-55 mmHg e a frequência cardíaca de 100 bpm. e surge habitualmente após um stress emocional ou um esforço físico intensos. sendo o pulso rítmico e regular. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. com irradiação ao dorso. com hipercinesia basal compensatória.

O ECG mostrava elevação do segmento ST em V5 e V6 (Fig. 3 Ventriculografia com ballooning apical crepitantes na base esquerda e a auscultação cardíaca evidenciava sopro sistólico grau II/ VI apical. O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrava aneurisma apical e disfunção sistólica do VE. 2 Electrocardiograma à entrada: ondas Q nas derivações antero-laterais e extra-sistolia ventricular Fig. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. 3 e Vídeo 1). de acordo com o diagnóstico de MT estabelecido. Repetiu então o ETT que revelou regressão das alterações anteriormente observadas. O electrocardiograma (ECG) mostrava ondas Q nas derivações antero-laterais e extrasistolia ventricular isolada. em Classe I da NYHA. Evoluiu favoravelmente. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER Fig. Negava cansaço de evolução recente e história sugestiva de quadro infeccioso. não sendo de referir outras alterações. O exame abdominal não apresentava alterações e os membros inferiores não apresentavam edemas nem sinais de trombose venosa profunda. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia constritiva e dispneia. A coronariografia era normal e a ventriculografia confirmava ballooning apical do VE (Fig. tendo alta ao quarto dia de internamento em Clas- se II da classificação funcional do New York Heart Association (NYHA). de 73 anos de idade. Ao primeiro mês de evolução encontrava-se assintomática. monomórfica e rara (Fig. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. Analiticamente apresentava elevação 53 . bloqueador beta-adrenérgico e estatina e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. a doente foi medicada com inibidor da enzima conversora da angiotensina (iECA). após episódio de stress emocional (falecimento do marido). 2).45 ng/L) e do péptido natriurético do tipo B (NTproBNP) (1 500 pg/mL). caso clÍnico 2 Doente do sexo feminino. 4). Analiticamente apresentava elevação da troponina I (1. Ao exame objectivo apresentava uma pressão arterial de 115-60 mmHg e uma frequência cardíaca de 80 bpm.

acinesia ou discinesia transitórias dos segmentos médios do VE com ou sem envolvimento apical. de acordo com o diagnóstico de MT. e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. a doente não apresentava queixas do foro cardiovascular (Classe I da NYHA) e repetiu o ETT. Um episódio de stress é frequentemente o factor desencadeante da MT. no qual se verificou a normalização da cinética do VE. pelo que a doente teve alta ao sexto dia de internamento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Ambos os casos clínicos apresentados estão de acordo com estes critérios e ilustram as principais características da MT: forma de apresentação simulando uma SCA e exames complementares excluindo existência de . 5 Angio-TC com ballooning dos segmentos apicais e estreitamento dos segmentos basais da troponina I (2. Ao fim de um mês. 2) Ausência de doença coronária aguda. bloqueador beta-adrenérgico.4 O doente deve reunir os seguintes quatro critérios: 1) Hipocinésia. diSCuSSão e CoNCLuSõeS Os critérios de diagnóstico de MT da Clínica Mayo foram revistos em 2008. 4) Exclusão de feocromocitoma ou miocardite viral. 4 Electrocardiograma com elevação dos segmentos ST em V5 e V6 Fig. As alterações da cinética devem envolver mais do que o território de uma das coronárias isoladas. 3) Alterações electrocardiográficas de novo (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevações modestas da troponina I.6 ng/L) e do NTproBNP (11 800 pg/mL). Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. A angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) documentou as alterações morfológicas típicas desta síndrome (Fig. O ETT revelava aneurisma apical com hipertrofia e hipercontractilidade dos segmentos basais do VE. A evolução clínica decorreu sem intercorrências. a doente foi medicada com iECA. Realizou coronariografia que excluiu doença coronária e ventriculografia que confirmou as alterações segmentares e ballooning apical do VE. diurético e estatina. 5 e Vídeo 2).

Este facto pode estar relacionado com as hipóteses subjacentes ao mecanismo fisiopatológico da doença: vasospasmo coronário microvascular mais prevalente no tempo frio e as infecções virais. na presença de discinesia apical (ballooning) do VE.7 O prognóstico da MT é igualmente bom pois. a MT representa cerca de 1. o que conduz frequentemente ao seu subdiagnóstico.8 Este pico de catecolaminas teria a capacidade de induzir um vasospasmo coronário microvascular ou de provocar lesões directas nas células do miocárdio.6 Como descrito em ambos os casos apresentados. em particular o risco de evolução com insuficiência cardíaca e de eventos tromboembólicos associado à formação de trombos intraventriculares.2 Ao contrário do que seria de esperar aquando da identificação das alterações segmenta- res do VE na avaliação inicial dum doente. que levariam à disfunção miocárdica observada. A fisiopatologia da MT não está ainda completamente esclarecida. a regressão dos sintomas e das alterações morfológicas confirmam o carácter transitório desta miocardiopatia.7% a 2. A mortalidade intra-hospitalar é no entanto baixa. A maioria dos estudos sugere que as alterações morfológicas do VE são resultado de um aumento desregulado das catecolaminas séricas (norepinefrina. a MT evolui laboratorialmente com elevação dos biomarcadores miocárdicos (troponina I e NTproBNP) à semelhança de uma SCA. mas de igual modo. como o parvovírus B19. com hipercinesia basal compensatória. de uma miocardite.6 O diagnóstico diferencial destas duas entidades é importante. epinefrina e dopamina).2% dos casos em que se suspeita de uma SCA. falecimento de parentes próximos). em 95% dos casos. O ETT mostra discinésia dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo e uma hipercontractilidade dos segmentos basais que constituem os primeiros sinais para suspeita dum diagnóstico de MT. de uma insuficiência cardíaca aguda ou de um tromboembolismo pulmonar. como se verificou nos casos apresentados.5 A forma de apresentação da MT sobrepõe-se à de uma SCA. normalmente. não só para o pronto instituir da terapêutica caso se confirme a SCA. O ECG simula igualmente uma SCA com elevação do segmento ST ou inversão generalizada das ondas T. Com efeito.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. A instalação do quadro foi aparentemente aguda pois ambas as doentes negam a existência de sintomas que sugiram uma evolução progressiva da disfunção cardíaca ou a existência prévia desta. em ambas as doentes. estas não resultam de doença coronária na MT. De igual modo. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER doença coronária. mostrou que a MT é mais frequente nos meses de inverno. verifica-se remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas primeiras semanas após início do episódio. Existem porém dois outros padrões morfológicos de MT nos quais a disfunção ventricular ocorre noutras regiões do VE: a “MT reversa” na qual a existe acinesia basal e hipercinesia apical e a “MT médio ventricular” na qual existe acinesia dos segmentos médios com hipercinesia basal e apical. igualmente mais frequentes nos meses de inverno.8 Histologicamente observa-se miocitólise e infiltração do miocárdio por pequenas células mononucleares sugerindo uma etiologia inflamatória para a MT.7. rondando os 0 a 8%. para instituir o tratamento adequado a uma MT na qual é importante prevenir possíveis complicações. A exclusão de doença coronária e a confirmação das alterações da 55 . quando de um stress físico ou emocional (discussões familiares. Uma série recente de casos diagnosticados na Europa.

Miwa Y. Tokyo: Kagakuhyouronsya Co. Koestner SC. Por último. é importante relembrar a exis- tência frequente. de episódios de stress emocional ou físico intensos prévios à instalação dos sintomas e que o doente com MT é frequentemente uma mulher pós-menopáusica. ballooning pattern. Shima T. 5.  Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. mas não essencial. demographics and prognosis of transient left ventricular apical ballooning syndrome. Masai H.27:1523-9.  2006.135:370-5. Sumner G. 4. Kato Y. pelo que os diagnósticos se consideraram excluídos. Uchida T. Conforme exposto. bem como perante a evolução observada. Hiralal R. J Cardiol 2006. Am Heart J 2008. 2. Prasad A. and long-term follow-up in a Swiss population. 48: 101-7 7. Apical ballooning syndrome (TakoTsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction.1018:437-44. Dentali F. BiBLioGRaFia 1. Lonn E. Ueyama. Heart Fail Rev 2005. Movahed MR. Adorjan P. Tateishi H.155:408-17. Eshtehardi P.  Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm In: Kodama K. uma abordagem sistematizada e sequencial permitirão estabelecer de forma célere e mais frequente o diagnóstico de MT. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report. Pilgrim TM. eds. Clinical characteristics. 1990:56-64. As hipóteses de feocromocitoma e de miocardite viral eram pouco consistentes perante a anamnese recolhida junto das doentes. Hon M. Shimizu M. et al. Donohue D. A evolução característica da MT consiste na regressão da disfunção cardíaca à semelhança do que se documentou em ambos os casos apresentados. Ann N Y Acad Sci 2004. Transient apical ballooning syndrome-clinical characteristics. 6. Int J Cardiol 2008. 8. 3. Sato H. Grandi AM. Lerman A Rihal CS. Int J Cardiol 2009. Wyss TR. Haze K. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review.10:311-6. aquando da abordagem do doente com dor torácica.  Eur Heart J. Gianni M. .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cinética segmentar aquando do cateterismo cardíaco confirmam a hipótese de diagnóstico.124:283-92. Emotional stress-induced Takotsubo cardiomyopathy: animal model and molecular mechanism. um elevado grau de suspeição. Clinical aspects of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart Failure. T.

CaSo CLÍNiCo Hiatus hernia with clinical presentation of heart failure. sem patologia activa relevante e com sintomatologia sugestiva de insuficiência cardíaca congestiva em crescendo. que representa uma fase avançada de hérnia do hiato e cuja sintomatologia mais frequente inclui disfagia e o refluxo gastro-esofágico. The patient evaluation disclosed intrathoracic stomach location. Descrevem a abordagem terapêutica adoptada e o achado intra-operatório inesperado de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). a rare finding which constitutes an end stage of an hiatal herniation. Abstract The authors report the clinical case of a 77-year old female with no current medical history. situação rara. Specific therapeutic approach and the incidental finding of a gastrointestinal stromal tumor (GIST) during laparoscopy are discussed. 57 .HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCa. complaining of symptoms suggestive of heart failure. A propósito do caso descrito alertam também para os diagnósticos diferenciais raros a considerar perante sintomatologia cardiorespiratória. Case report sandra MarQues+ nuno costa+ Pedro oliveira carlos vaZ JoaQuiM Quiroga+ Departamentos de Medicina Interna. Gastroesophageal reflux and dysphagia are the most common clinical symptoms of this condition. Centro de Imagiologia + Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 77 anos de idade. The authors conclude that this rare condition should be taken in consideration in the workup of patients with cardiac or respiratory symptoms. de Cirurgia Geral e de Anatomia Patológica. em que foi identificada a presença do estômago em localização intratorácica.

possuem características das hérnias dos tipos I e II. o cólon.As hérnias do tipo IV. a pâncreas e o íleon penetrem no saco herniário. expectoração. emagrecimento.1-4 Os autores descrevem um caso clínico de hérnia do hiato para-esofágica com uma apresentação inabitual com sintomatologia cardiopulmonar. apresentava-se normotensa.As hérnias do tipo I ou hérnias de deslizamento. recorre à consulta de Medicina Interna no Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora. III e IV representam os restantes 5% das hérnias do hiato. também variante do tipo II. com queixas.1-3 dominada pela disfagia e refluxo gastro-esofágico. mas em que a junção gastro-esofágica se mantém na sua posição abdominal. azia e queixas genito-urinárias.As hérnias do tipo III. em que o fundo do estômago se hernia através do hiato. mais recentemente. as hérnias dos tipos II. A doente negava febre. . abdómen com dor à palpação profunda ao nível do epigastro e com discreto edema dos membros inferiores. perdas hemáticas. . CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. As hérnias do hiato apresentam. de 77 anos de idade. enfartamento e dor retroesternal pós-prandial e palpitações. ortopneia e edema dos membros inferiores e. Como antecedentes pessoais salienta-se mastectomia esquerda há 21 anos por neoplasia da mama. para-esofágicas. permitindo que órgãos como o baço. de cansaço. permitindo que a junção gastro-esofágica se situe acima do diafragma. com cerca de 10 meses de duração e em crescendo. A classificação mais abrangente identifica quatro tipos de hérnia do hiato:1 . anorexia. dor retroesternal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O termo hérnia do hiato refere-se à herniação de elementos da cavidade abdominal através do hiato esofágico do diafragma. . dispneia paroxística nocturna e palpitações. estão associadas a um grande defeito da membrana freno-esofágica. ortopneia.4 No entanto. caucasiana. sudação. Objectivamente. uma sintomatologia inespecífica e intermitente. Globalmente. geralmente. as hérnias para-esofágicas volumosas podem condicionar enfartamento precoce. variante do tipo II. que contribuem para 95% dos casos e resultam do deslizamento da laxidão circunferencial da membrana para-esofágica. sem alterações significativas na auscultação cardíaca e pulmonar.As hérnias do tipo II. que resultam da ocupação do espaço torácico pelo estômago e respectiva compressão mecânica. Nos exames complementares realizados apresentava um electrocardiograma (ECG) sem alterações significativas e um controlo analítico de rotina dentro dos parâmetros .

2 Estudo TC realizado com contraste endovenoso após administração de contraste oral. sem alterações significativas. A doente era portadora de um ecocardiograma e de uma mamografia. Verifica-se volumosa hérnia gástrica transhiatal ocupando uma topografia retrocardíaca. A radiografia do tórax complementada com uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdominal confirmou um estômago em localização intratorácica. realizados três meses antes. Nas reconstruções em plano coronal pode observar-se a sua extensão crânio-caudal. sendo-lhe então proposta Fig. 1 Radiografia do tórax – Imagem de natureza aérea volumosa. Note-se a ausência da câmara gástrica na sua localização habitual (subdiafragmática esquerda) normais. decorrente de uma hérnia diafragmática mista (Fig 1 e 2). CASO CLÍNICO Fig. Note-se o ligeiro espessamento parietal gástrico. bem como a sua relação com o diafragma 59 . A doente foi referenciada para a consulta de Cirurgia Geral. Complementarmente realizaram-se reconstruções multiplanares.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO.

com características benignas. Fig. com a imunomarcação habitual para o CD34 e CD117 (Fig. Em seguida foi realizada uma fundoplicadura de Nissen. Adoptou-se uma abordagem transabdominal laparoscópica com cinco portas. A aborda- gem descrita permitiu a visualização de uma lesão nodular com cerca de 6 mm que foi totalmente retirada (Fig. 4 Fundoplicadura terapêutica cirúrgica com a qual concordou. Encerraram-se os pilares com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível e foi colocada como reforço uma prótese de dupla face que foi fixada aos pilares. 7). 3 a 6). com cerca de quatro meses de pós-operatório. Actualmente. a doente encontra-se assintomática. sem intercorrências cirúrgicas (Fig 8). com ressecção do saco herniário utilizando dissector ultrassónico. O exame anatomopatológico mostrou tratar-se de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). 3 Orifício herniário Fig. 5 GIST parede anterior Fig. 6 Colocação de prótese .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. também com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível. Procedeu-se a redução sem tensão do esófago e estômago herniados na cavidade torácica.

HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. x100) B. frequentemente. Aqueles que estão de acordo com esta associação. ainda que estes doentes. CASO CLÍNICO Fig. do que nos doentes com hérnia hiatal por deslizamento.5 Objectivamente. Este facto é especialmente relevante considerando que a alteração anatómica peri-hiato esofágico é mais evidente nos doentes com hérnias para-esofágicas. Microfotografia com padrão típico de GIST (H&E. argumentam que a ausência de sintomas significativos de GERD está relacionada com a obstrução progressiva da união esófagogástrica pelo fundo gástrico deslizado. 8 Após a cirurgia é possível constatar a presença de puxadores ao nível do hiato diafragmático e a regularização da topografia gástrica habitual do hiato a nível infradiafragmático. Visão em lupa da lesão marcada por CD117 (x25) Fig. os doentes com hérnias para-esofágicas não apresentam alterações si- 61 . Regular preenchimento gástrico pelo produto de contraste sem espessamentos parietais a merecer destaque diSCuSSão As hérnias para-esofágicas são problemas raros do hiato esofágico e necessitam de uma abordagem específica. não apresentem sintomas de doença de refluxo gastro-esofágico (GERD) refractários a tratamento médico. Alguns investigadores reportam que as hérnias para-esofágicas constituem uma extensão natural das hérnias hiatais por deslizamento. 7A.

existe indicação para terapêutica cirúrgica. revelaram que. este valor continuava a diminuir até anular qualquer benefício com a cirurgia electiva. a reparação dos pilares diafragmáticos e a gastropexia para evitar a recidiva. pois permite visualizar hérnias para-esofágicas em 50 a 97% dos casos. como no caso desta doente. o estudo contrastado do tracto gastrointestinal superior é o mais importante. foi criado um modelo experimental computorizado envolvendo cinco milhões de doentes com mais de 65 anos. Entre os exames complementares de diagnóstico. sendo consensual a redução das vísceras abdominais herniadas. Numa revisão de 21 estudos sobre mortalidade pós-cirurgia laparoscópica de hérnias para-esofágicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ gnificativas. A endoscopia digestiva alta deve também ser considerada. em doentes com mais de 64 anos. Mesmo sendo um modelo experimental computorizado apoia a atitude conservadora no tratamento da hérnia para-esofágicas em doentes assintomáticos. a excisão do saco herniário. com o objectivo de determinar se poderiam beneficiar ou não de reparação laparoscópica. que leva a disfagia.38%. A dúvida na abordagem a utilizar tem sido colocada nos doentes com hérnias do hiato e assintomáticos. Outros cinco estudos sobre complicações e mortalidade de hérnias para-esofágicas não tratadas cirurgicamente. Assim.6 Na maioria dos doentes. anualmente. fundoplicatura total ou parcial. excepto nos casos em que está associada uma comorbilidade elevada. eventual colocação de prótese. Mantém-se ainda alguma controvérsia na abordagem preferencial: transtóracica ou transabdominal. risco de aspiração pulmonar e possível compromisso vascular do estômago (por volvo do órgão) encontra-se entre as complicações das hérnias para-esofágicas. bem como o volvo axial eventualmente associado. necessidade ou não de fundoplicatura como parte da reparação básica. A probabilidade superior a 40% de complicações significativas relacionadas com as hérnias para-esofágicas. os doentes são referenciados para uma consulta de Cirurgia Geral após um estudo cardiológico negativo consequente a queixas de dor torácica. concluíram que a intervenção laparoscópica electiva. o diagnóstico das hérnias do hiato é acidental. excepto se existirem complicações importantes.5 O tratamento de eleição continua a ser a correcção cirúrgica.5 As queixas de dispneia e dor torácica da doente estavam relacionadas com o espaço ocupado pela hérnia na cavidade torácica.6 . foi determinada uma incidência média de 1. tal como no que é apresentado. ulceração gástrica.3. 1. Em muitos casos. proporciona uma redução de 0. ou a uma investigação inconclusiva por sintomatologia respiratória intermitente. implica a indicação de tratamento cirúrgico electivo para todos os doentes sintomáticos. Neste contexto.13 anos de vida ajustados em função da qualidade de vida. nos doentes sintomáticos.16% desenvolviam quadro cirúrgico agudo com necessidade de intervenção urgente. A obstrução gástrica.5 A phmetria esofágica tem uma importância questionável. Ao aumen- tar a idade dos doentes. já que o refluxo ácido originado pela obstrução mecânica do estômago dificulta a interpretação dos resultados. já que coexiste frequentemente uma inflamação da mucosa esofágica de gravidade variável. laparoscópica ou convencional.5 Assim. com mais de 65 anos.

7:59-63. 2010. 63 . a abordagem transabdominal. Acredita-se que a dissecção do hiato elimina o suporte anatómico encarregado da competência gastro-esofágica. permitiu a visualização do GIST. 7. Obuchi T. 4. 3. a doente. apesar dos seus 77 anos. Os GIST são tumores digestivos raros. et al. Management of paraesophageal hernias. Predoiu I. Ueda T. A abordagem preferida foi a transabdominal laparoscópica. a estadia hospitalar mais curta e as menores taxas de morbilidade e mortalidade associadas. A opção pela realização de uma fundoplicatura de Nissen tem as seguintes justificações: i) Entre 30 a 85% dos doentes referem refluxo sintomático pós-cirúrgico. Santos R. 2. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) – medical rarities? Abst. Esophagus 2010. J Cardiol 2003.7 No caso clínico apresentado. Surg Clin N Am 2005. BiBLioGRaFia 1. 5. aGRadeCimeNToS Os autores agradecem a colaboração do Dr. Cases J 2009. São conhecidas as vantagens da abordagem laparoscópica para os doentes. Surg Clin N Am 2005.105: 577-85. RJ. Surgical management of hiatus hernia with chronic gastric volvulus: report of two cases. Landreneau. Del Pino M. que foi integralmente excisado. Large hiatus hernia compressing the heart and imparing the respiratory function: a case report. o que permitiu tirar partido dos saberes e recursos disponíveis e prestar os melhores cuidados na resolução de um caso clínico raro e de tratamento bastante complexo. PJ. Kahrilas. 6. An unusual presentation of a patient with intrathoracic stomach: a case report. Bilgin Y. Gheorghe M.41:29-34. Wiel H. Mizushige K. Nakajima J. Lal DR.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. Laparoscopic repair of paraesophageal hernias.6 iii) A fundoplicatura fixa o estômago em posição subdiafragmática.2:7514. bem como a integração com o Hospital da Luz em Lisboa. Sasaki A. apresentava indicação cirúrgica decorrente da sua sintomatologia. Paulo Fonseca. Pellegrini CA. incluindo a recuperação mais rápida. é ainda de salientar a actuação em conjunto da Medicina Interna. o que conduz a uma taxa elevada de refluxo pós-operatório (18 a 65%). da Imagiologia e da Cirurgia Geral no Hospital da Luz . Finalmente.Centro Clínico da Amadora.85:411-32. o que contribui para diminuir a probabilidade de recidiva. Oelschlager BK. Chirurgia.uptodate.85:105-18. Wakabayashi G. Hiatus hernia. Baba S. As localizações mesentéricas e retroperitoneais são inferiores a 5%. Ricardo Abbud e do Enf. íleon (2040%) e cólon (5%). Kimura Y. CASO CLÍNICO Nesta doente. Predescu D. In: http://www.com (consultado em Outubro de 2010). ii) É necessária uma dissecção extensa do hiato para conseguir reduzir a hérnia e obter uma longitude esofágica suficiente. localizando-se mais frequentemente no estômago (40-70%).

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o tromboembolismo constitui uma causa importante de morte. Os autores descrevem um caso clínico de embolismo paradoxal e acidente vascular cerebral num doente oncológico com um êmbolo associado ao CVC a "jogar ping-pong" com um ASA hipermóvel Abstract Thromboembolism is a major cause of death in cancer patients. Paradoxical embolism from a huge central venous catheter: a case report. and review the management of * Traduzido e adaptado de Cardim et al.emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. especially when associated with atrial septal aneurysm (ASA) is a major risk factor for paradoxical embolism. A coexistência de hipercoagulação paraneoplásica e de catéteres venosos centrais (CVC) pode resultar em trombose associada ao CVC. The association of paraneoplastic hypercoagulability of oncological patients to long-term central venous catheters (CVC) may result in CVC associated thrombosis. especialmente quando associada a aneurisma do septo interauricular (ASA). de Neurologia e de Cirurgia Cardiotorácica ReSumo Nos doentes oncológicos. The authors report a clinical case of paradoxical embolism with stroke in an oncological patient with a large CVC thrombus "playing ping-pong" with an hypermobile ASA with a PFO. 65 . é um factor de risco acrescido para o embolismo paradoxal. A persistência do foramen ovale (PFO). Case report nuno cardiM JÚlia toste vanessa carvalho igor nunes daniel Ferreira vanda carMelo ana oliveira JosÉ Ferro sylvie Mariana adelaide alMeida Francisco Pereira Machado JosÉ roQuette Departamentos de Cardiologia. Patent foramen ovale (PFO). Cardiovascular Ultrasound 2010 8:6. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.: Playing games with a thrombus: a dangerous match. CaSo CLÍNiCo* Paradoxical embolism from a huge thrombus adherent to a central venous catheter.

7 O embolismo paradoxal foi descrito pela primeira vez em 1877 por Cohnheim7 e refere-se à passagem de um êmbolo do coração direito para o coração esquerdo através de um shunt direito-esquerdo. para identificar factores que predisponham a tromboembolismo parodoxal e para uma melhor selecção dos doentes para a terapêutica anticoagulante. 25. nos doentes oncológicos a incidência de trombose sintomática e assintomática associada ao CVC é muito superior à que se regista em populações não seleccionadas. conduzindo à oclusão total ou parcial desse vaso. as alterações da hemostase variam desde situações assintomáticas até um tromboembolismo massivo. hypercoagulability in oncologic patients.6 a 1.2% para idades entre 80 e 99 anos.1 Embora não esteja completamente esclarecida. definida como a extensão de um trombo mural a partir do catéter para o lúmen de um vaso. A sua importância clínica reside no facto de constituírem a segunda principal causa de morte nesses doentes. A PFO representa 70% de todos os shunts cardíacos direitos-esquerdos. incluindo o tipo e estadio do tumor.4% para idades entre 30 a 79 anos e 20.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ e PFO. conduzindo a embolismo arterial. os procedimentos cirúrgicos e outras terapêuticas adjuvantes. C e antitrombina. esta síndrome de hipercoagulação paraneoplásica pode ser secundária a um desequilíbrio entre a coagulação e fibrinólise. malformações artériovenosas pulmonares e . discussing the potential role of the routine transthoracic echocardiography before the implantation of long term central venous catheters to identify predisposing conditions to paradoxical embolism and improve the patients selection for anticoagulant therapy.5 Nos doentes oncológicos a utilização de CVC a longo prazo é comum. para o qual contribui o catabolismo do fibrinogénio e das plaquetas.2 o aumento de formação de trombina e a trombocitose3 secundária a uma produção excessiva de trobopoietina e interleucina6 pelo tumor.5 cm) em 29% e uma pencil-PFO (medindo 0. os efeitos da quimioterapia adjuvante e a presença de catéteres venosos centrais (CVC) para a sua administração.7 com uma incidência relacionada com a idade de 34. anomalia de Ebstein. iNTRodução Nos doentes oncológicos.2 a 0. variando entre 0-28% e entre 12-66%. De acordo com revisões recentes. respectivamente.3% para idades entre 0 e 29 anos.0 cm) em 6% dos casos. anterior à implantação de catéteres venosos centrais de longa duração. a redução de factores antitrombóticos. Os autores fazem uma revisão do controlo da hipercoagulação nos doentes oncológicos e discutem o papel potencial da ecocardiografia transtorácica de rotina.6 Os relatórios de autópsia sugerem que pode ocorrer uma patência do foramen ovale (PFO) em cerca de 11% a 35% da população normal. A sua presença pode ser complicada por uma trombose associada ao CVC. Outras origens incluem defeitos do septo interventricular. o aumento da activação e agregação plaquetária. Está descrita a análise consecutiva de 1100 autópsias e referida uma probe-PFO (medindo 0. como as proteínas S.4 O nível de gravidade das alterações da hemostase depende de diversos factores.

A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica com estudo de difusão revelou lesões de difusão restrita na área frontal esquerda. conduzindo à descrição clínica de um novo êmbolo paradoxal iminente. a capacidade para reconhecer um shunt intracardíaco aumentou. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia da região anterior do braço confirmou uma pequena PFO. e batia a massa em cada ciclo cardíaco. Três meses antes a doente tinha sido hospitalizada devido a bacteriemia por Listeria monocytogenes. O ASA era hiperdinâmico. consistentes com uma lesão vascular cerebral aguda isquémica no território da artéria cerebral média esquerda. cuja extremidade distal podia ser observada livre de massas dentro da cavidade auricular direita (Fig. Duas semanas antes da apresentação actual o catéter tinha sido substituído devido a febre de origem desconhecida. lúcida e cooperante. mas o ecocardiograma transtorácico sugeria aneurisma do septo interauricular (ASA) com uma PFO possível. O exame físico revelou uma doente vigil. estando presentemente sob quimioterapia (cetuxime e esquema FOLFOX. 3 e 4). O electrocardiograma estava normal. admitida devido a um início agudo de afasia sem défices motores aparentes. com metástases hepáticas e pulmonares. CASO CLÍNICO patência do canal arterial. de 57 anos de idade. Com o advento da ecocardiografia transesofágica (ETE). 1 e 2). com uma mobilidade elevada. que inclui ácido folínico. tal como uma raquete bate a bola num jogo de ping-pong (Fig. o diagnóstico foi de acidente vascular cerebral (AVC) isquémico no território da artéria cerebral média esquerda. devido a embolismo paradoxal com origem num trombo aderente ao catéter venoso central através de uma PFO num ASA. 3 e Vídeos 2. sem défices motores focais ou outras alterações no exame neurológico.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. entre outros aspectos. proveniente da veia cava superior (Vídeos 2 e 3).8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. tratada com antibióticos (amoxicilina-ácido clavulânico + ceftriaxona). 5-fluoruracil e oxaliplatina) administrada através de um CVC permanente implantado na veia cava superior. A massa parecia estar ligada à região medial e proximal do catéter. com afasia motora transcortical (repetição de palavras e compreensão mantida). 4). como características morfológicas de PFO associadas a um risco elevado de tromboembolismo parodoxal. 67 . Três anos antes tinha-lhe sido diagnosticado um adenocarcinoma do cólon (Kras tipo selvagem). De acordo com os dados clínicos e dos exames imagiológicos acima descritos. A ETE revelou a presença de uma volumosa massa arredondada na aurícula direita (Vídeo 1).7 Um foramen ovale de grande di- mensão e a presença de um aneurisma do septo interauricular foram identificados. com pequena quantidade de bolhas (menos de 5) no coração esquerdo sem manobra de Valsalva provocatória (Fig. A doente recuperou e teve alta sem défices neurológicos.

3 Ecocardiografia transesofágica. APTT alvo 2. Visualiza-se a origem da massa na veia cava superior. Note-se o septo interauricular hipermóvel e a extremidade do catéter na sua proximidade Fig. que se apresentava marcadamente heterogéneo e com um contorno com bosseladuras. tal como uma raquete bate uma bola num jogo de ping-pong . optou-se por uma intervenção cirúrgica para a sua remoção e encerramento da PFO (Fig. Fig. depois de um período de coma induzido por opióides para controlo da dor. associado a uma aparente trombose das veias hepáticas).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ remoção do catéter. incidência modificada. com uma dor abdominal difusa (não controlável com terapêutica analgésica) e insuficiência hepática atribuída a trombose suprahepática. 2 Ecocardiografia transesofágica. Plano das veias cavas. devido a insuficiência multiorgância. Foi dada especial atenção ao risco de fragmentação e embolismo múltiplo por Fig. Dado que a anticoagulação não induziu uma redução do trombo.5X controlo). Grande massa auricular direita. 1 Ecocardiografia transesofágica. No período pós-operatório a situação clínica da doente agravou-se. 5). decidindo-se não o fazer. sugerindo síndrome de Budd-Chiari (documentada através de TC tóraco-abdominal que revelou alterações significativas envolvendo o parênquima hepático. O ASA hiperdinâmico bate a massa em cada ciclo cardíaco. A doente faleceu passado cerca de um mês da cirurgia. onde pode ser observado o catéter A doente foi tratada empiricamente com antibióticos e anticoagulantes (heparina não fraccionada intravenosa.

4 Ecocardiografia transesofágica. apesar da remoção de um trombo de grandes dimensões na aurícula direita. contribuíram inexoravelmente para um resultado fatal. No entanto. com shunt espontâneo. em que os sintomas trombóticos. Note-se a forma semelhante nas imagens de TEE (em cima) e na imagem macroscópica (inferior). A formação de trombos é uma complicação rara dos CVC em populações não seleccionadas. a varfarina pode ter um efeito antitumoral através inibição do crescimento do tumor e das metástases.0) tenham um efeito benéfico na ocorrência de tromboses sintomáticas.11.6 Na opinião dos autores este caso levanta algumas questões importantes. CASO CLÍNICO Fig. e para os quais não existem actualmente quaisquer recomendações formais. com um bordo longo e fino.9-14 é sugerido. Foram avaliadas em cinco meta-análises a eficácia e a segurança dos antagonistas da vitamina K (VKA) na prevenção da trombose associada a CVC. nomeadamente: coMo deve ser controlada a hiPercoagulaÇÃo nos doentes oncolÓgicos coM catÉteres Para QuiMioteraPia iMPlantados? Em resposta à possibilidade de anti-agregação ou anticoagulação a longo prazo nos doentes oncológicos com um risco protrombótico acrescido e com catéteres a longo prazo. 5 O trombo da veia cava superior. correspondente à inserção no lúmen da veia cava superior 69 .12 que além dos mecanismos antitrombóticos.6 mas nenhuma revelou que os VKA (numa dose baixa fixa. ou para um INR alvo de 1. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia do braço confirmou uma pequena PFO. mas a sua incidência aumenta nos doentes oncológicos devido à hipercoagulabilidade paraneoplásica. comparativamente a um placebo ou a doentes não tratados. numa outra meta-análise.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. verificou-se que doses baixas fixas de VKA eram mais eficazes do que um placebo para a prevenção de trombose sintomática ou assintomática associa- Fig. Note-se a pequena quantidade de bolhas (menos de 5) na aurícula esquerda Este caso descreve as consequências graves da hipercoagulação num doente com um tumor sólido.5 a 2.

cardiologias e cirurgiões cardíacos). A op- ção inicial foi a administração intravenosa de heparina não fraccionada durante cinco dias. como última e mais difícil opção.6 Por outro lado. cisplatina ou 5-fluoruracil (como a doente descrita este trabalho). Pela mesma razão. e de acordo com diversos ensaios randomizados realizados em doentes oncológicos. ASA e rede Chiari concomitantes aumentam o risco embólico. Nos doentes com AVC crioptogénico. Para evitar intervenções terapêuticas excessivas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da a CVC [risco relativo = 0. foram debatidas exaustivamente em reuniões multidisciplinares (internistas. a origem do trombo era uma massa intracardíaca volumosa diagnosticada através de ETE. . asa. com um shunt grave e “espontâneo”. P<0. O embolismo paradoxal é uma causa comum de AVC isquémico em doentes com PFO. a PFO grande e em forma de túnel. As implicações clínicas da morfologia da PFO e os aspectos que lhe estão associados são ainda motivo de debate. A bacteriemia é muito mais comum nos doentes com trombose do catéter e a trombose em si é um factor de risco para a infecção do catéter.37 (intervalo de confiança 95% 0. em geral com a origem dos êmbolos numa doença venosa dos membros inferiores.17 A análise qualitativa e quantitativa por ETE é útil para a caracterização do risco de embolismo paradoxal relacionado com PFO. tendo em conta os benefícios (evitar embolismo pulmonar e sistémico massivo devido à presença de um grande trombo no CVC a jogar ping-pong com um ASA hiperdinâmico) ponderados em relação aos riscos do procedimento. o diâmetro do trombo era superior ao do lúmen da veia cava superior. Decidiu-se não realizar trombólise devido ao risco de fragmentação do trombo e consequente embolismo pulmonar e paradoxal. induzidas por este composto. Aparentemente os doentes tratados com combinações de antraciclina. sem qualquer redução da dimensão do trombo controlada através de ETE. No entanto.15 Estudos microscópicos incluídos em ensaios realizados com 5-fluoruracil em animais revelaram lesões endoteliais importantes. neurologistas.16. todas as decisões terapêuticas.15 a abordageM cirÚrgica Foi adeQuada neste doente esPecÍFico? Na ausência de guidelines.6 Que outros Factores auMentaM o risco troMboeMbÓlico nos doentes oncolÓgicos? Os regimes de quimioterapia também diferem no seu perfil protrombótico.52).17 Assim. no caso descrito.26-0. apresentam um risco trombótico aumentado. Assim. estes dados morfológicos e funcionais detalhados devem ser considerados na avaliação por ETE de uma PFO e não apenas a simples presença ou ausência. optou-se por não puxar e remover simplesmente o CVC. as heparinas de baixo pelo molecular não têm qualquer benefício na prevenção da trombose sintomática da veia cava superior (embora não aumentem o risco de hemorragia). foi escolhida a cirurgia.15 Um outro aspecto importante é o facto de o doente ter tido uma bacteriemia prévia. foi seguida uma abordagem faseada.001)]. com formação de trombos. especialmente as relacionadas com a realização de cirurgia cardíaca. PFo e eMbolisMo ParadoXal eM doentes oncolÓgicos.

69:946-8. Mavligit G. Parenteral anticoagulation for prolonging survival in patients with cancer who have no other indication for anticoagulation. Talpaz M. Septic paradoxical embolus through a patent foramen ovale after pacemaker implantation.98:551-8. Perante um risco elevado de PFO. A realização de ecocardiografia transtorácica de rotina pode desempenhar um papel importante no acompanhamento dos doentes oncológicos com catéteres venosos centrais. Le Gal G. Lindmarker P. Rand J. Falanga A. Windecker S. on behalf of the working group of the SOR. Paraneoplastic syndromes in cancer. Akl E.133:381S-453S. 2008. Douard M. Hematol Oncol Clin North Am 1997. Pharmacological Review 2001. 3. Por outro lado. oncologista.nccn. Duration of Anticoagulation Trial. Garachemani A. N Eng J Med 2000. eds. Elevated plasma thrombopoietic activity in patients with metastatic cancer-related thrombocytosis. Percutaneous closure of patent foramen ovale in patients with paradoxical embolism: long-term risk of recurrent thromboembolic events. 13. De Sancho M. The incidence and risk of venous thromboembolism associated with cancer and nonsurgical cancer treatment. Prevention of venous thromboembolism: American college of chest physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). 12. Bick R. et al. Allie D. 2. Ann Thorac Surg 2000. National Comprehensive Cancer Network. Esta técnica pode identificar factores predisponentes para um embolismo paradoxal e permitir a selecção de doentes para terapêutica anti-agregante e anticoagulante. 2008. Kriegel I. Lippincott W&W. Geskin L. 4. Vitrella D. Wyatt C. 5. tendo em conta os riscos e os benefícios da intervenção. Wolters Klumer. 2008. CASO CLÍNICO CoNCLuSão O tromboembolismo é a segunda principal causa de morte nos doentes oncológicos e a trombose associada a um catéter venoso central é muito frequente nestes doentes. Estrov Z.pdf 11. SOR guidelines for the prevention and treatment of thrombosis associated with central venous catheters in patients with cancer: report from the working group. Am J Med 1995. Van Doormaal F. Bergqvist D. 10. 27:4. doi: 10. Thrombosis and hemorrhage in oncology patients.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL.17:599-607. Annals Oncol 2009. In: De Vita V. Rosenberg S. Walker M. Schulman S. Venous thromboembolic disease. Debourdeau P. Smorenburg S. Van Noorden C. Strauss J. 9. NCCN clinical practice guidelines in oncology. Bleeding and thrombotic complications in critically ill patients with cancer.org/professionals/physician_gls/PDF/vte.:2343-63. Lieberman F. Eberli F. na presença de um acidente vascular cerebral. et al. Seiler C. Chatterjee T. caso seja detectado um aneurisma do septo auricular e uma patência do foramen ovale deve ser realizada uma ecocardiografia transesofágica para detalhar a morfológia e a definição funcional do risco de embolismo paradoxal relacionado com a PFO. 8. Bayiadzis M. 6. Wahl A. neurologista) e a decisão de iniciar ou não anticoagulação deve ser considerada numa base individual. Lirtzman M. Circulation 2000. Chahmi D. Craig S.53:93-105. Barba M. Cancer: Principles and practice of oncology. Incidence of cancer after prophylaxis with warfarin against recurrent venous thromboembolism. 2008 In: http://www. 20:1459-71. Foon K. ReFeRêNCiaS 1. Meier B. Dennis A.27:105-15.10:875-907. et al. Pineo G. 71 .101:893-8. J Exp Clin Cancer Res. The complex effects of heparins on cancer progression and metastasis in experimental studies. Lawrence T. a situação clínica deve ser discutida no âmbito de uma reunião multidisciplinar (cardiologista.342:1953-8. 7. Geerts W. Chest 2008. Desruennes E.1186/1756-9966-27-4. Crit Care Clin 2001. Frenkel E. Cancer Investig 2009.

.3:145-51.3:CD006468. Tuzcu E. Feijoo J. Goel S. 17. The incidence of patent Foramen Ovale in 1000 Consecutive Patients. Chest 1995. Karmath G. et al. Cochrane Database Syst Rev 2007. 16.107:1504-9.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. Shishehbor M. Oliveira E. Krasuski R. Catheter related thrombosis: a critical review. Anticoagulation for thrombosis prophylaxis in cancer patients with central venous catheters. Sanchez J. Morphology of the patent Foramen Ovale in asymptomatic versus symptomatic (stroke or transient ischemic attack) patients. Battle J.1:124-9. Akl E. Borek P. Am J Cardiol 2009. Yosuico V. et al. Budd J. Supportive Cancer Therapy 2007. 15. Fisher D. Goldman R. Stacey E. Fisher E.

a oclusão percutânea é actualmente a abordagem de eleição para o encerramento de foramen ovale permeável (FOP). em alternativa à abordagem cirúrgica. percutaneous closure is currently the approach of choice for patent foramen ovale (PFO). First case from Hospital da Luz daniel Ferreira vanessa carvalho JosÉ Ferro nuno cardiM rui anJos Departamentos de Cardiologia. The first case of percutaneous closure of PFO monitorized with intracardiac echocardiography performed at the Hospital da Luz is reported. as an alternative to surgical procedures. de Neurologia e de Cardiologia Pediátrica ReSumo Em doentes seleccionados. 73 . comprovando-se as vantagens referidas por vários autores. enhancing also the advantages mentioned by several other authors. É descrito o primeiro caso de encerramento percutâneo de FOP monitorizado por ecocardiografia intracardíaca realizado no Hospital da Luz. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ intracardiac echocardiography as a support for percutaneous closure of patent foramen ovale. In recent years. Abstract In selected patients. com um impacto significativo em vários aspectos da intervenção. as well as to the better quality of images. improving significantly several details of the procedure. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. Nos últimos anos. intracardiac echocardiography has been replacing transesophageal echocardiography to monitor percutaneous closure of PFO.a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a substituir a ecocardiografia transesofágica na monitorização do encerramento percutâneo de FOP. due to less discomfort caused to patients. bem como pela melhor qualidade das imagens. pelo menor desconforto que causa aos doentes.

pois esta permitia a avaliação precisa da anatomia septal. a oclusão percutânea tornou-se o método terapêutico de escolha. a pressão na aurícula esquerda aumenta e favorece o encerramento funcional desta comunicação. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a assumir um papel importante na monitorização deste procedimento. No entanto. De facto. em cerca de 2530% da população adulta. a oclusão completa ocorre até aos dois anos de vida. A corroborar este risco potencial está a identificação de doentes que desenvolviam shunt direito-esquerdo durante a prática de exercício físico.5 Actualmente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na vida fetal o fluxo sanguíneo passa da aurícula direita para a esquerda. o procedimento de encerramento percutâneo de FOP era monitorizado por ecocardiografia transesofágica (ETE). quadros clínicos que relatem a existência de fenómenos embólicos em que se suspeite de embolia paradoxal podem constituir indicação para o encerramento de FOP. passando a designar-se foramen ovale permeável (FOP). estudos ecocardiográficos e necrópsicos evidenciam que.5 .2 Independentemente da possibilidade de ocorrência de fenómenos trombo-embólicos. levando muitas vezes à necessidade de anestesia geral com intubação endotraqueal. a via intracardíaca parece ser mais vantajosa do que a transesofágica pois permite a obtenção de imagens de maior qualidade (uma vez que o transdutor se encontra dentro da aurícula direita). foi possível documentar que a incidência de FOP é mais elevada em doentes com história de acidente vascular cerebral (AVC) criptogénico (de origem desconhecida). agravado pelo facto do procedimento ter uma duração prolongada (semelhante à do procedimento invasivo de encerramento do FOP). habitualmente os doentes são assintomáticos e não necessitam de ser submetidos a encerramento do FOP. o septo pode muitas vezes apresentar orifícios adicionais ou possuir características anatómicas que dificultem o procedimento. próximo à veia cava inferior. tendo ainda um papel fundamental para a monitorização do adequado posicionamento e libertação dos dispositivos utilizados para este encerramento. Nesta localização. descomprimindo o ventrículo direito e dispensando a oxigenação pelos pulmões ainda não desenvolvidos. requerendo apenas profilaxia dos fenómenos embólicos com anti-agregantes plaquetares. a caracterização e localização do FOP. o FOP pode estar relacionado com a ocorrência de embolismo paradoxal.1. Classicamente. comparados com doentes com AVC de causa conhecida. Actualmente.3 Assim.4. o foramen ovale. o foramen ovale não encerra completamente. foi proposta a utilização de sondas ecocardiográficas intracardíacas. Por outro lado.2 Embora com um nível de risco reduzido. através de uma solução de continuidade do septo interauricular. Para obviar estes inconvenientes. a ETE causa desconforto ao doente durante a passagem e manipulação da sonda esofágica. Na maioria dos indivíduos. além de permitir uma melhor avaliação do septo interauricular póstero-inferior. levando a hipóxia. substituindo com vantagens a abordagem cirúrgica em doentes seleccionados. Durante os primeiros movimentos respiratórios do recém-nascido. Contudo.

sinal de existência de shunt direito/esquerdo. 2 ETE visualizando-se aneurisma do septo interauricular (ANSIA) AD . tem quadro de AVC isquémico com afasia. mas com insuficiência venosa.aurícula esquerda AO . tanto quanto é do seu conhecimento.aorta 75 .aurícula direita AE . verificando o seu correcto posicionamento e permitindo verificar a ausência de fluxo residual no final do procedimento. de 55 anos de idade. suas dimensões e localização no septo e características das margens que os circundam.6 Os autores descrevem o caso clínico da primeira doente submetida a encerramento de FOP com monitorização através de ecocardiografia intracardíaca efectuado no Hospital da Luz e. comprovando a permeabilidade do foramen ovale AD . · Ecocardiograma transtorácico que se revelou normal. como sejam o número de orifícios.5.aurícula direita AE . com shunt direito-esquerdo e aneurisma do septo interauricular no ecocardiograma transesofágico (Fig. 1 e 2 e Vídeos 1 e 2). Às 30 horas do período pósoperatório. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica bariátrica (gastrectomia em sleeve). Documentação de FOP. o primeiro caso em hospitais privados portugueses. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ A ecocardiografia intracardíaca fornece informações mais específicas referentes às características dos defeitos.aorta Fig. Fig. obesa. e após fazer o primeiro levante.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. sem alterações relevantes e Doppler dos membros inferiores sem oclusões.aurícula esquerda AO . CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. desde logo auxiliando na selecção do dispositivo que será utilizado. assimetria da fala e diplopia. A doente realizou ainda ressonância magnética (RM) e angiografia com RM (angio-RM) que não mostraram anomalias vasculares. Realiza exames de rotina para avaliação da possível causa do AVC isquémico: · Doppler carotídeo e Doppler transcraniano.1 ETE visualizando-se a passagem de bolhas da AD para a AE. Possibilita ainda o acompanhamento de todo o procedimento.

3 Catéter/sonda para ecocardiografia intracardíaca Fig. foi colocada indicação para encerramento percutâneo do FOP. da sua estabilidade e para documentar a ausência de shunt residual.aurícula esquerda SAI .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Dada a história clínica da doente de FOP e AVC isquémico. para monitorização Fig. O encerramento do FOP foi realizado sem intercorrências. 4).aurícula direita AE . 3) através da veia femoral direita e que foi avançado sob controlo fluoroscópico até à veia cava inferior e aurícula direita. para documentação do shunt. utilizado para a monitorização do posicionamento do dispositivo. 5 Imagem do posicionamento do dispositivo de encerramento (Dis) na ecocardiografia intracardíaca AD . 4 Medição da solução de continuidade na ecocardiografia intracardíaca AD . com abordagem através da veia femoral direita e colocação de um introdutor na artéria femoral direita para monitorização invasiva de pressões durante o procedimento. Para este efeito foi introduzido um cateter 8F AcuNav® (Fig. O procedimento foi realizado no dia 26 de Março de 2010. Todo o procedimento foi acompanhado com ecocardiograma intracardíaco.aurícula esquerda Fig.septo Interauricular Cat .aurícula direita AE . Foram obtidas imagens para determinação das dimensões do orifício (Fig.cateter .

Antes da alta realizou novo ecocardiograma transtorácico que evidenciou o dispositivo com boa localização. Cao Q. Edwards WD. 2. com boa configuração e sem fluxo residual aparente. 5 e Vídeos 3 e 4) e para confirmação da ausência de shunt residual. 3. Nedeltchev K. Koenig PR. Arnold M. 5. Koenig P.100:215-20. Não se documentou derrame pericárdico. Clinical outcomes of patent foramen ovale closure for paradoxical emboli without echocardiographic guidance. Wang Z. Relationship between migraine and cardiac and pulmonary right-to-left shunts. Hijazi ZM. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts. Wilmhurst P. Embora o ecocardiograma transesófagico também o possa permitir. Abdulla RI. BiBLioGRaFia 1. Varma C. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002. Nightingale S. 6 Fotografia do dispositivo de encerramento utilizado anteriormente. Use of intracardiac echocardiography to guide catheter closure of atrial communications. Waight D.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL.72:347-50. et al. durante e depois) do procedimento de encerramento percutâneo de FOP. Catheter Cardiovasc Interv 2004. a ecocardiografia intracardíaca é exequível e segura e permite uma avaliação mais eficaz de todas a fases do procedimento.20:781-7. Scholz DG. Lang R. 6. Benson IN. Clin Sci 2001. Cao QL. Echocardiography 2003.59:17-20. Mayo Clin Proc 1984. Outcome of patients with cryptogenic stroke and patent foramen ovale. Wahl A. Catheter Cardiovasc Interv 2001. A doente recebeu dupla anti-agregação com ácido acetilsalicílico e clopidogrel. Warr MR. A avaliação no dia seguinte revelou um ligeiro hematoma na região inguinal direita resultante das punções realizadas nessa região. Hijazi Z.52:194-9. identificando os candidatos adequados para o procedimento. afastado das paredes da aurícula e adjacente à aorta Fig. dispensando anestesia geral. monitorizando o implante da prótese e avaliando a eficácia da oclusão no seguimento. 4. 77 . Transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen ovale under intracardiac echocardiographic guidance: feasibility and comparison with transesophageal echocardiography. et al. 6) no septo interauricular.62:519-25. ComeNTÁRioS e CoNCLuSão A ecocardiografia possui um papel fundamental na avaliação de todas as fases (antes. Foi colocado um dispositivo cribiforme Amplatzer® (Fig. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ da implantação do dispositivo de encerramento (Fig. Hagen PT.

.

de cuidados interdisciplinares e par- Abstract The authors present the clinical case of a patient with lung cancer. bem como da possibilidade. como de seguimento em ambulatório. também benéfica. already in stage IV at the time of diagnosis and admission in the palliative care unit of Hospital da Luz. also beneficial. the authors conclude that this case demonstrates the importance for a patient and family of an early and timely referral to palliative care. 79 . Finalmente. The multidisciplinary intervention and its objectives during about 15 months.um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS interdisciplinary approach in palliative care. até ao falecimento da doente. of interdisciplinary care in this context. until the death of the patient. Case report isabel galriÇa neto rita abril nuno gil Pedro Fernandes carla Paiva cristina rodrigues Unidade de Cuidados Paliativos. Descrevem em pormenor a intervenção multidisciplinar e os seus objectivos durante cerca de 15 meses. both in periods of hospitalization and during follow-up as an outpatient. tanto nos períodos de internamento naquela unidade. já em estadio IV aquando do seu diagnóstico e consequente internamento na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para controlo sintomático e intervenção global no sofrimento associado ao contexto descrito. os autores concluem que este caso é demonstrativo da importância para um doente e sua família da referenciação precoce e atempada para cuidados paliativos. and of the possibility. to symptoms control and global intervention within the context of suffering associated with advanced disease and multiple associated losses. in which different specialties. Departamentos de Oncologia Médica e de Ortopedia ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com carcinoma do pulmão. is described. Finally.

enquanto cuidados de saúde especializados na abordagem interdisciplinar das situações de sofrimento condicionadas por doença grave e/ou avançada. na ideia de só servirem para “quando não Início Morte há nada a fazer”. se faz uma passagem progressiva para os Cuidados Paliativos.2 Passou-se assim de um “modelo de cuidados separados” – os Cuidados Paliativos estavam remetidos apenas para o fim de vida. sempre em oposição e excluindo os cuidados curativos – para um “modelo cooperativo com intervenção nas crises” (Fig. 1 Modelo cooperativo com intervenção nas crises3 . de forma partilhada. provide adequate and not futile interventions in disease within a framework of seeking benefits to the patient and clinical excellence.4 é excluir um grupo significativo de pessoas e condenar a um sofrimento hoje desnecessário muitos doentes que poderiam ter outro tipo de cuidados.6 meses de via) ou moribundo (com dias ou horas de vida). incurável e progressiva. centram-se nas necessidades globais das pessoas doentes nessas circunstâncias. que assumem maior relevância. como ainda frequentemente acontece. 1). estes últimos correspondendo até a um grupo mais numeroso que o primeiro). iNTRodução Os Cuidados Paliativos. sob gestão global dos cuidados paliativos.1 Não devem ser oferecidos com base num prognóstico (apenas para moribundos) ou num diagnóstico (devem ser prestados a doentes oncológicos e não oncológicos. oferecem intervenções proporcionadas e não fúteis. com base nas necessidades dos doentes e na evolução da doença. dirigidas à doença. com Tratamento específico Cuidados paliativos Fig. under the overall direction of palliative care. A medicina moderna tem hoje uma resposta técnica e humanizada para estas situações de incurabilidade e irreversibilidade. em que diferentes especialidades. e não excluem a possibilidade de intervenções multiprofissionais dirigidas à doença. muitos meses ou anos antes de falecer. Um doente paliativo pode. carecer essencialmente de intervenções dirigidas ao seu bem-estar e sofrimento e ser visto como um doente reabilitativo. Não reconhecer estas premissas e referenciar para Cuidados Paliativos apenas doentes moribundos. se essas se traduzirem em benefício para os doentes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tilhados neste contexto. sem nunca pôr de parte a intervenção de outras especialidades. em que.3 Existem diferentes tipologias de doentes com necessidade de Cuidados Paliativos: um doente paliativo não será necessariamente um doente terminal (prognóstico estimado de 3 . sempre num quadro de procura de obtenção de benefícios para o doente e de excelência clínica.

para optimização do controlo sintomático. Referia que o processo de doença é “normal” (sic). em estadio IV (osso e pulmão contralateral – estadio T1N3M1).UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS elevado sofrimento associado. pólipo benigno do cólon extirpado em 2009. com uma carga tabágica de 60 unidades maço ano (UMA). professora e directora em actividade de um colégio. fez tomografia compotorizada (TC) do tórax e abdómino-pélvica e posteriormente uma tomografia por emissão de positrões (PET). de 76 anos de idade. com inegável desgaste associado. e não apenas os aspectos somáticos. sendo o marido o cuidador principal. L2 e L4. controladora e centralizadora das decisões. foi-lhe proposto internamento em 25 de Fevereiro de 2009 na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz. rigorosos. bilateralmente. que não coabitavam. A PET mostrou. de nacionalidade americana. com irradiação à região inguinal e face interna da coxa.e sobre as possíveis opções terapêuticas a tomar. Por agravamento dessa dor foi observada em ambulatório. um nódulo hipermetabólico no segmento superior do lobo inferior do pulmão esquerdo com diâmetro máximo de 29 mm. tendo efectuado broncofibroscopia com biópsia. Ainda em Fevereiro de 2009 foi observada em consulta de Pneumologia do Hospital da Luz. com 3 filhos adultos e netos. O doente deve sempre ser envolvido nos processos de decisão. muitas vezes de forma prolongada. fazen- 81 . e era fumadora desde os 20 anos até ao primeiro internamento na Unidade de Cuidados Paliativos. com um particular enfoque na componente das perícias de comunicação e do conhecimento dos processos adaptados de tomada de decisão. que passa pelos Cuidados Paliativos. com direito a optar ou recusar tratamentos que não entenda como benéficos na sua situação. traduzindo lesões secundárias ósseas e envolvimento de partes moles circundantes. casada há 55 anos. O que se oferece são os melhores cuidados de saúde. para além de adenopatias mediastínicas. e deve também dirigir-se às famílias.6 A abordagem técnica a ser feita deve englobar todas as dimensões do sofrimento. duas adenopatias no hilo pulmonar contralateral com 3. que são afectadas por este tipo de situações. A doente mostrou-se desde o início muito estóica.98. comunicando que pretendia estar na posse de toda a informação sobre a sua doença – com dados concretos sobre diagnóstico e prognóstico . e por apresentar dor não controlada. L1. com SUV máx de 5. Apresentava como antecedentes pessoais mais relevantes hipertensão arterial (HTA) e arritmia cardíaca controladas.81 de SUV máx. o que obriga a uma sólida formação ético-clínica dos profissionais de saúde. caucasiana. hipercaptação em D12. Após consulta de Pneumologia. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Em Fevereiro de 2009 iniciou queixas de dor dorso-lombar moderada a severa. incapacidade funcional marcada nas diferentes actividades de vida diárias (AVD) e ansiedade/ angústia relacionada com as perdas associadas ao diagnóstico recente de neoplasia em fase avançada. humanizados e baseados em premissas científicas hoje bem estabelecidas.5. de acordo com os outros resultados obtidos. A biópsia revelou tratar-se de adenocarcinoma do pulmão.

que se foi depois aumentando progressivamente de 50 µg/h para 125 µg/h. com posterior passagem para fentanil transdérmico (TD). 2). 2 Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton . no caso de doença irreversível. condicionada pelas várias lesões ósseas dorso-lombares e com componente de compressão. 3). onde evidenciava a sua vontade de. (Também se pode perguntar a média durante as últimas 24 horas) Sem dor Sem cansaço Sem náusea Sem depressão Sem ansiedade Sem sonolência Muito bom apetite Muito boa sensação de bem-estar Sem falta de ar (Outro problema) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 3 6 6 6 6 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 7 7 7 7 7 7 8 8 8 8 8 8 8 8 8 8 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 Pior dor possível Pior cansaço possível Pior náusea possível Pior depressão possível Pior ansiedade possível Pior sonolência possível Pior apetite possível Pior sensação de mal-estar possível Pior falta de ar possível Fig. tendo iniciado morfina de acção rápida. Apresentou igualmente um documento que preparara anos antes nos EUA (“living will”). desproporcionadas e fúteis. Foram necessários diversos Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 25-02-2009 23-04-2009 Fig. Edmonton System Assessing Symptom (Fig. Assim. não ser submetida a medidas ditas “agressivas”. ou de uma forma mais correcta. A prioridade no início do internamento foi claramente para o controlo sintomático. 3 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no primeiro internamento ajustes terapêuticos. Nesta altura foi também realizada uma reu- Por favor assinale o número que melhor descreve a intensidade dos seguintes sintomas neste momento. A doente não apresentava tosse ou dispneia (Fig. após aplicação da escala habitualmente usada na Unidade – ESAS. nomeadamente a incapacidade da doente para se mobilizar e a dor de características somáticas e neuropática. iniciou analgésicos opióides fortes e corticoterapia (dexametasona) e gabapentina como co-adjuvantes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do referência à morte como um processo também natural.

optou-se por uma abordagem cirúrgica. Coluna dorso-lombar revelando extensa lesão lítica de T12 com colapso associado. obstipação). No pós-operatório imediato iniciou reabilitação com treino de marcha e em 19 de Março de 2009 iniciou radioterapia externa dirigida às restantes lesões vertebrais. Assim. Tomografia computorizada A. Cuidados Paliativos. com um razoável estado geral.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS nião interdisciplinar (Oncologia Médica. A doente recuperou progressivamente a sua autonomia e registou-se um controlo analgésico razoável com uma dose de 125 µg de fentanil TD. seguida de realização de radioterapia (RT) e depois efectuaria quimioterapia (QT) paliativa. para aferir claramente prognóstico. foi realizada instrumentação posterior da coluna com sistema pedicular percutâneo com o objectivo de controlar a dor e permitir o levante em segurança. expectativas face aos objectivos da QT e aos principais efeitos secundários a esperar (fadiga. apresentava um colapso grave da D12. com o intuito paliativo. bem como questões em torno da realização dos bifosfonatos (áci- Fig. A cirurgia decorreu sem complicações (Fig. em 4 de Março de 2009. Evidente ainda a lesão lítica de L3 B. já que a doente. Ortopedia) para tomada de decisões sobre o plano terapêutico global a adoptar. 4). Pormenor axial de T12 onde se pode apreciar o grau de envolvimento vertebral e a lesão concomitante de partes moles com extensão intracanalar 83 . 4. num total de 30Gy em 10 sessões. Radioterapia. sem componente encefálico ou visceral metastático e sem qualquer intervenção dirigida à doença. Dada a impossibilidade de efectuar levante e o risco de lesão medular. Ainda durante o internamento a doente teve uma primeira consulta de Oncologia Médica.

Foi possível reduzir progressivamente as necessidades analgésicas. a doente conseguiu retomar a sua vida profissional. Apesar de alguma toxicidade hematológica e fadiga associadas à QT. A TC de controlo efectuada póstratamento evidenciava tumor primitivo estabilizado. com boa resposta hematológica (Hb passou para 10 g/dL). a doente foi sempre apoiada na sua adaptação às limitações. que foi o familiar mais presente no internamento. incluindo uma saída fora do hospital para testar as capacidades da doente num confronto com o am- biente ambulatório habitual. a tempo parcial. A doente completou apenas 3 ciclos. com regressão das adenopatias mediastínicas. Este estava ciente da gravidade da situação da mulher e. optou por não aprofundar os aspectos mais emocionais relacionados com a sua doença. A doente foi recuperando progressivamente a autonomia funcional. discutindo a evolução da doença. com recurso a nova transfusão por anemia marcada. Fez-se a preparação da alta. Estes limites à intervenção da equipa de Cuidados Paliativos foram sempre respeitados por todos. com um índice de Karnofsky de B60 (franca melhoria face à entrada. com redução do fentanil TD e estabilização nos 75 µg de 3 em 3 dias. Nessa ocasião decide-se fazer segunda linha de QT com pemetrexed. em Julho de 2009. com uma preocupação visível em proteger o marido. Em 16 de Abril de 2009 foi necessário realizar transfusão de 1 unidade de concentrado eritrocitário (UCE) devido a astenia. dado que apresentou . sempre com enorme dedicação. por quase não falar do seu sofrimento. A doente foi reavaliada em consulta de Ortopedia mantendo a sua autonomia funcional com exame neurológico (Agosto de 2009 e Março de 2010). no seu estilo de coping habitual. sobretudo a nível ganglionar mediastínico. no contexto de anemia com um valor de hemoglobina (Hb) de 8 g/dL pós-QT.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do zoledrónico). nomeadamente na maioria das AVD. e recuperou a capacidade de conduzir. A alta aconteceu nem 23 de Abril de 2009. O primeiro ciclo de QT foi efectuado em 9 de Abril de 2009 (carboplatina + vinorelbina). A radiografia de controlo mostrava manutenção do alinhamento vertebral com reconstituição parcial do corpo de D12 (Fig. tendo feito até então 4 ciclos completos de QT (omissão de dia 8 do 3º ciclo por neutropénia). com aparente estabilidade da lesão primitiva. Fez modafinil dirigido ao controlo da astenia. Em 4 de Janeiro de 2010 realizou uma TC de controlo que revelou progressão da doença. até à melhor resposta possível. Foi sempre muito contida na partilha dos seus sentimentos e na manifestação das emoções. ainda que com trombocitopénia e leucopénia discretas. teve um papel mais de acompanhamento do que pro-activo. Simultâneamente. pelo que após discussão com a doente sobre as vantagens e desvantagens se decidiu fazer QT até 6º ciclo e ácido zoledrónico dirigido à minimização das complicações esqueléticas. estando previstos 4 a 6 ciclos. sem sinais de discrasia. com bons resultados. em que se registou um C40). 5). A doente. A doente continuou a QT em ambulatório e em 3 de Julho de 2009 foi vista na consulta externa de Oncologia Médica. muito na linha da dinâmica familiar que presidia à relação conjugal. referindo de uma forma pragmática que o que lhe importava era manter qualidade de vida e fazer tudo para não sobrecarregar a família.

decisão que se discutiu e confirmou aquando do internamento que se seguiu. de controlo. Era portadora de uma TC toraco-abdominal recente. Radiografia anteroposterior e de perfil um ano após intervenção cirúrgica assinalando-se manutenção do alinhamento e reconstituição parcial de T12 após radio e quimioterapia astenia progressiva e necessidade de suporte transfusional.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS Fig. axila direita e apêndice xifóide. e alterações auscultató- 85 . bem como por aparecimento de cansaço a médios esforços e episódios de tosse com farfalheira e expectoração hemoptóica. O raio-x realizado à entrada confirmou a progressão da doença. 5 Radiografias de controlo A. a infecção respiratória e a ausência de derrame pleural. que revelava progressão marcada da doença a nível torácico e também metástases hepáticas múltiplas de novo. um abdómen mais distendido com hepatomegália não dolorosa e discretos edemas maleolares. No exame objectivo realizado na mesma altura destacavam-se alguns nódulos palpáveis sobre a grelha costal. Por agravamento das queixas dorso-lombares e início de dor (valor 7 numa escala de 10 pontos) na anca e região inguinal direitas. foi reinternada na Unidade de Cuidados Paliativos em 6 de Maio de 2010. compatíveis com metástases cutâneas múltiplas. Radiografia de perfil pós-operatória B. Importa referir que a doente manteve a actividade profissio- nal até 3 dias antes deste internamento. condicionadoras de incapacidade funcional. No final de Maio de 2010 a doente colocou a possibilidade de suspender a QT.

passagem para morfina oral de libertação modificada). Mostrou-se preocupada com o prognóstico e com decisões a tomar sobre o futuro. além de serem revistas as doses de opióide e. Apesar de apresentar facies discretamente cushingóide. depois de terminadas as sessões de RT e dado o controlo sintomático razoável (Fig. em conferência familiar realizada pela médica e enfermeira da equipa. que esta se ausentaria pontualmente da Unidade de Cuidados Paliativos durante os fins-de-semana para testar a sua adaptação ao ambiente doméstico e preparar as ajudas necessárias.9 nomeadamente antibioterapia (ceftriaxona subcutânea e claritromicina oral) com boa resposta a nível respiratório. Nesta altura.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ rias e semiologia compatível com infecção respiratória.8 a doente foi abordada relativamente à progressão da doença e às suas principais expectativas. não existia evidencia de miopatia dos corticóides. A nível laboratorial. Ao longo deste internamento. Foi reforçado o objectivo central de conforto e o compromisso de não realizar manobras/intervenções agressivas ou desproporcionadas.8 g/dL) que agravava astenia (também condicionada por progressão da doença com insuficiência hepática). Neste segundo e último internamento. e dado que a doente mantinha a capacidade de deambulação e aceitou realizar a medida terapêutica referida. foi necessário proceder a transfusão de 2 UCE por diminuição franca da hemoglobina (7. com resposta clínico-analítica relativa boa. decidindo-se. A doente necessitava apenas de ajuda parcial nos cuidados de higiene e deambulava com apoio de andarilho. 6) e o nível de autonomia conseguidos. no contexto de dispneia e dor. equacionou-se a alta para domicílio. 6 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no segundo internamento Após realização de RM da coluna foi excluída a possibilidade de nova intervenção ortopédica e foi decidido iniciar RT das lesões da bacia incluindo uma nova serie de 10 fracções. Inicou terapêutica subcutânea. Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 06-05-2010 23-05-2010 Fig. Conseguida a estabilização da terapêutica. enfermeiros e psicóloga) o facto de . sobre zonas não irradiadas na sessão anterior. realizada rotação de fentanil para morfina10 (instituição de esquema regular subcutâneo e após estabilização das doses. as provas de função hepática apresentavam resultados francamente alterados. num total de 30 Gy. que teve a duração de quase três semanas. e manteve uma postura pragmática de querer estar a par de todos os detalhes e expressando pouca emoção. foi necessário discutir com vários elementos da equipa (médica. em conjunto com a doente e o marido. mantendo-se na maior parte do dia sentada. uma agudização a ser tratada sempre no contexto da fase evolutiva da doença de base e de forma proporcionada. e para além de anemia evidente. aquando do primeiro internamento.

foi valorizada a sua narrativa de vida e foi incentivada a viver o dia-a-dia.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS parecer que a doente. quer pela médica de serviço. Esta verbalizounos que só o facto de ver a sua familiar “sem sofrer” e de se estar a cumprir a sua vontade os deixava francamente tranquilos e apaziguados na sua dor. ComeNTÁRioS e CoNCLuSõeS Pela extensão e complexidade do caso descrito. A doente veio a falecer tranquilamente. que referiu ter conseguido desfrutar. a doente foi sendo abordada sobre a diferença entre “estar vivo até morrer” e “estar à espera da morte”. A doente esteve sempre confortável mas dada a exuberância do quadro houve que reforçar o apoio à família. pelo nariz e cavidade oral. de início intermitentes e posteriormente contínuos. tendo sempre por base uma esperança realista e adaptada ao novo agravamento da doença. não a deixando em sofrimento (manifestava grande medo relativamente à possibilidade de asfixiar). morfina. foram realizadas várias conferências familiares. no seu pragmatismo. foi assegurado à doente que seriam tomadas todas as medidas para garantir o seu bemestar. na presença da enfermeira. Face a esta crise representativa de agravamento franco e ao seu ao impacto na família. que não seria adoptada qualquer medida de suporte artificial e que. 15 meses depois de ter contactado pela primeira vez com a equipa da Unidade de Cuidados Paliativos. Foi ainda necessário administrar ácido aminocapróico intravenoso e vitamina K. A hemorragia foi atenuada com tamponamento nasal mas sem reversão completa pelo que se recorreu também ao uso de cobertores escuros para minimizar o impacto da hemorragia na família. optando-se por tecer. nomeadamente a presença atenta e assídua do marido. da filha e de uma nora.13 aspectos com os quais manifestou o seu acordo. A terapêutica inicial por bolus. Estes objectivos foram atingidos. até pela aceitação da ida a casa. de forma sintética. O agravamento objectivou-se com o aparecimento de dispneia franca e episódios de hemoptise. ficando a doente sem dispneia e sem farfalheira. como é o caso desta doente. A doente saiu duas vezes para o seu domicílio e teve oportunidade de reunir a família em duas celebrações festivas.12. caso isso fosse essencial. que foi correcta e precocemente referenciada 87 . Há doentes que se apresentam em situação de necessidade paliativa (sem possibilidade de cura e em sofrimento intenso) desde o seu diagnóstico. Assim. foi alterada rapidamente para uma perfusão contínua subcutânea com anticolinérgicos (butilescopolamina). registou-se um agravamento do quadro respiratório (farfalheira e tosse com expectoração hemoptoica franca).11 com um regresso antecipado à Unidade de Cuidados Paliativos. na madrugada de 26 de Maio de 2010. haloperidol e midazolan. aproveitando aquilo que podia desfrutar. Na última saída. não será realizada uma discussão alargada do mesmo. estava focalizada numa atitude de “à espera da morte”. alguns comentários sobre os aspectos mais relevantes que ele contém. e sedada logo após o início das hemoptises. presente ao longo das últimas 24 horas. se poderia optar por sedação. quer pela enfermeira que acompanhou a doente até ao final. Nesse contexto.

podem agravar o sofrimento do doente e gerar expectativas inadequadas na família. proporcionadas. neste caso. em que os doentes de um dos grupos foram objecto de cuidados standard de oncologia e os do outro a uma intervenção mista de cuidados paliativos e oncologia. menor depressão e vivem até mais tempo. impunha-se o primado da qualidade de vida e de não enveredar pela obstinação terapêutica. O episódio final remete para a existência de crises previsíveis e conhecidas em Cuidados Paliativos. desde a oral à transdérmica e subcutânea.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ para Cuidados Paliativos.13 Esta doente esteve cerca de 15 meses a receber Cuidados Paliativos. do tipo de discussão em que o doente e família devem ser envolvidos. no ganho de autonomia. atendendo ao seu estado geral. sujeitando-os a intervenções que. com retoma da actividade profissional e no seguimento prolongado em ambulatório. longe de resolverem a situação major de base que determina essas intercorrências. aos benefícios/malefícios devidamente equacionados e revistos com a doente e ao prognóstico estimado (previsão de aproximadamente 9-12 meses de vida). por exemplo para tratar dispneia. impõe-se o domínio das matérias em torno da sedação paliativa. não foi possível explorar de forma explícita. Foi sempre claro que o intuito das terapêuticas/intervenções não era curativo e.12. como tal. se respeitou claramente o perfil controlador. num modelo em que. para tratar astenia. objectivado quer através da observação clínica. Recorreu-se a diferentes vias de administração de fármacos. o que não significa remeter estes doentes para recursos de agudos. interdisciplinares. um estudo comparativo que incluiu 151 doentes com carcinoma pulmão (não-pequenas células) metastático recém diagnosticado. no entender dos autores. nomeadamente de terapêuticas cirúrgicas. tipificando uma intervenção activa e coordenada no sofrimento. quer da auto-valorização pela doente usando escalas seriadas de ESAS (Fig. Assim. Criou-se espaço para a discussão de um testamento vital e das questões em torno da cessação de terapêuticas desadequadas. beneficiou claramente de um tratamento numa lógica de cuidados de saúde partilhados. na sua acepção plena e mais pertinente. Neste contexto. Isso repercutiu-se na qualidade de vida da doente. por vontade da própria.14 . confirma que os doentes neste último caso têm melhor qualidade de vida. Foi alvo da intervenção de várias especialidades. verdadeiramente pertinentes e. em modo regular (bolus) e em perfusão contínua. nem tão pouco de uma doente terminal. constitui um caso bem sucedido. distribuídos aleatoriamente por dois grupos. de ataque à doença. bem como a psicoestimulantes.3 e 6). verdadeiras emergências que requerem intervenção adequada. e entre o arsenal terapêutico destaca-se o recurso a diferentes opióides. para além disso. Nessa matéria. A evidência mais recente publicada. naquilo que. nomeadamente no que concerne a questões de prognóstico e diferenças com a prática de eutanásia. Não se tratava de uma doente com indicação para uma abordagem centrada no modelo de agudos. fechado e estóico da doente. Foi conseguido um controlo sintomático razoável. as questões mais profundas do seu sofrimento nem o da sua família.

Geneva: World Health Organization. A todos os nossos Doentes. 2006. Jolley C. Nauck F. Fundação Calouste Gulbenkian e Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Baum EE. Utilização da via subcutânea na prática clínica.24. verdadeiros Heróis do quotidiano. Abernethy A. 8.23: 213-27. The challenge of palliative care. J Palliative Care 1998. Palliative sedation therapy does not hasten death: results from a prospective multicenter study. Am J Hosp Palliat Care 2005. The solid facts. Palliative Med 2009. 2. Higginson IJ. 11. Int J Clin Oncol 2002. 6.14:105-8.76:276-85. 14. 12. Maltoni M.14:23-4. Advance care planning: Beyond the living will. Lancet Oncol 2008. 2007. et al. Defining palliative care Interventions. Lawlor P. The Board of the European Association for Palliative Care. eds. pelo seu exemplo e pela permissão para divulgar o caso.9:1086-91. Eur J Palliative Care. Twycross RG. Physical. Muzikansky A. Annals of Oncology 2009. da Unidade de Cuidados Paliativos e dos restantes sectores do Hospital. Manual de Cuidados Paliativos. 7. Palliative Med 2009. que colaboraram no tratamento desta doente.22:119. 5. 3. que nos ajudam a persistir. Greer JA. Pittureri C. Temel JS. Davies E. Trindade N. Neto IG. Messenger-Rapport BJ.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS aGRadeCimeNToS À Doente e à sua Família. Crises in palliative care . Rev Port Med Int 2008. Feeg VD. Palliative care.a comprehensive approach. Scarpi E. 13. 10.7:271-8.23:581-93. J Support Oncol 2005. Exploratory study on end-of-life issues: Barriers to palliative care and advance directives. Researching breathlessness in palliative care: consensus statement of the National Cancer Research Institute Palliative Care Breathlessness Subgroup. Alt-Epping B. 89 . 4. Neto IG.363:733-42. Barbosa A. N Eng J Med 2010. psychological and spiritual transformation at life’s end: Toward a theory of convergence. Bruera E. 2004.4:277-83. Cleve Clin J Med 2009. Early Palliative care for patients with metastatic non-small-cell lung cancer. Smith ML. BiBLioGRaFia 1. Elebiary H. A todos os colegas do Hospital da Luz das diferentes especialidades médicas. Neto IG (eds).20:1163-9. Dorman S. 9.3:439-43. European Association for Palliative Care (EAPC) recommended framework for the use of sedation in palliative care. Family meetings as a means of support for patients. Rushing DA.

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taking advantage of knowledge and expertise from different specialties. and positive glutamic acid decarboxylase antibodies.SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. This case illustrates the diagnostic difficulties of a neurological rare entity and the importance of a multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment. diagnosis and therapeutic approach bruno Miranda++ JoÃo costa+. It also reflects the importance of the cooperation between institutions.++ luÍsa albuQuerQue+. Este caso procura ilustrar as dificuldades diagnósticas de uma doença neurológica rara e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar para um diagnóstico e tratamento correctos. com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico positivos. 91 . Reflecte também a importância da cooperação entre instituições.++ MÁrio Miguel rosa++ JosÉ Ferro+. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Stiff person plus syndrome. de forma a assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. Centro Hospitalar de Lisboa Norte +++ Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão ++ ReSumo Os autores relatam o caso clínico de uma doente com um síndrome de pessoa-rígida plus grave.++ anabela MouQuinho+++ raQuel gil-gouveia+ + Departamento de Neurologia Hospital de Santa Maria. to ensure the provision of the best healthcare to the patients. tirando partido dos conhecimentos e experiência das várias áreas de especialidade. Abstract The authors report the clinical case of a patient with a severe stiff person plus syndrome.

Após poucos dias do início dos . As suas queixas tinham-se iniciado em Novembro de 2009. v) ausência de qualquer outra patologia que possa explicar a sintomatologia.1 Esta síndrome foi considerada inicialmente como uma patologia com provável base psicogénica. nomeadamente no diagnóstico diferencial com perturbações funcionais ou doença psiquiátrica. caucasiana. debilitante e com um diagnóstico habitualmente difícil e tardio. Os primeiros casos de síndrome de pessoarígida foram descritos em 1956.3 A excessiva resposta imunológica contra a descarboxilase do ácido amino-glutâmico reduz a produção de ácido γ-aminobutírico (GABA) a nível dos inter-neurónios inibitórios medulares e corticais originando um disparo tónico contínuo dos neurónios motores e espasmos musculares lentos. Procuram enfatizar as dificuldades diagnósticas associadas a esta entidade clínica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de pessoa-rígida é uma doença neurológica rara. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. altura em que a doente refere dificuldades ocasionais em movimentar a perna direita quando da marcha e espasmos musculares intermitentes no mesmo membro. descobertas científicas recentes na área da imunologia do sistema nervoso permitiram um conhecimento mais aprofundado do problema e atribuíram um carácter orgânico à doença. recorre ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz a 24 de Novembro de 2009 por história de agravamento marcado de rigidez e espasmos musculares do membro inferior direito com um mês de evolução. o carácter flutuante das queixas motoras e a relativa ausência de alterações no exame neurológico. associando-se ainda espasmos musculares frequentes e dolorosos. caracteriza-se por uma rigidez progressiva e flutuante. iii) espasmos musculares episódicos sobrepostos à contractilidade contínua. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de pessoa-rígida plus grave com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) positivos. Desde muito cedo. de 58 anos de idade. a sintomatologia parecia ter uma relação de agravamento importante com períodos de maior stress emocional. dada a associação estreita com sintomatologia psicológica. Clinicamente. A detecção de anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) em doentes com a síndrome foi determinante para esse conhecimento.4 Os critérios de diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida incluem:5 i) rigidez muscular da musculatura axial e dos membros. iv) resposta ao diazepam. envolvendo predominantemente a musculatura proximal.2 Contudo. ii) contracção concomitante dos músculos agonistas e antagonistas (clinicamente ou por electromiografia).

Tinha a vacinação anti-tetânica não actualizada. Devido ao rápido agravamento dos sintomas e à limitação funcional. sem capacidade de mobilização espontânea. a doente mal conseguia movimentar a perna e a marcha tornou-se instável. Na observação inicial a doente apresentava sudorese generalizada. a doente manteve seguimento e terapêutica psiquiátrica com o diagnóstico de síndrome depressivo. mas menos graves: · Aos 32 anos e no contexto de problemas de saúde graves do seu filho mais novo. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA sintomas. altura em que tinha suspendido a terapêutica anti-depressiva prévia. com contractura muscular nos quadrantes abdominais inferiores e em ambos os membros inferiores. 93 . tendo em conta a história de eventos passados semelhantes. incontinência urinária.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. ficando em poucos dias incapaz de andar ou de se colocar de pé. Estas queixas duraram aproximadamente seis meses e corresponderam a um período de internamento do filho mais velho por acidente de viação grave. Para além disso. a doente dirigiu-se ao serviço de urgência do hospital da sua área de residência. Os espasmos musculares tornaram-se cada vez mais frequentes e dolorosos ao nível do membro inferior direito e começaram a envolver a musculatura lombar. Apesar de uma ligeira melhoria associada à terapêutica com diazepam. a flutuação dos sintomas sem alterações no exame objectivo e a boa resposta ao diazepam considerou tratar-se de um distúrbio funcional. Aqui. Nos dias seguintes. Durante aproximadamente os dez anos seguintes. os sintomas foram-se agravando progressivamente. Passadas duas semanas. o quadro clínico já tinha evoluído com aumento de contractilidade e espasmos da musculatura cervical e abdominal inferior. Os antecedentes familiares eram irrelevantes e a doente não tomava medicação crónica desde há um ano. desencadeadas por irregularidades do piso ou estímulos sonoros intensos e inesperados. trismo e uma postura lombar hiperlordótica. Dias antes de ser internada no Hospital da Luz. foi observada pela equipa de Psiquiatria que tendo em conta a história prévia de eventos semelhantes. Em ambas as ocasiões a doente foi observada por vários neurologistas e neurocirurgiões que não objectivaram alterações e realizou ressonância magnética (RM) crânio-medular e electromiograma que foram normais. a doente refere período com três meses de duração de queixas de contracturas e espasmos musculares da região lombar. Apresentava ainda instabilidade postural importante na posição sentada. visão turva e períodos de diplopia. Os antecedentes médicos da doente incluíam apenas dois eventos prévios semelhantes. descreve quedas frequentes com rigidez abrupta das pernas. Estes eventos originaram medo associado a algumas actividades no exterior e a doente começou a evitar andar em ruas com calçada portuguesa e em locais muito movimentados. as dificuldades de mobilização e os espasmos musculares progrediram gradualmente para a outra perna. opistótono. foi aconselhada a consultar o seu psiquiatra. mas não havia epidemiologia compatível com tétano. foi-lhe prescrita terapêutica analgésica e diazepam e. A doente teve alta medicada com sertralina. tinha sido observada pelo seu médico assistente que não detectou quaisquer alterações no exame objectivo. Neste contexto. risperidona e zolpidem. · O segundo episódio ocorreu aos 46 anos e envolveu contractura intensa e espasmos musculares da perna direita.

magnésio sérico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Para além disso. O estudo serológico anti-tetânico mostrou resultados compatíveis com primovacinação antiga. complemento. Fig. metabolismo cálcio-fósforo. ecografia tiroideia e mamografia. A doente fez ainda sulfato de magnésio endovenoso e cinco dias de imunoterapia com imunoglobulina humana. 1 TC da coluna lombo-sagrada. sem evidência de desvios listésicos. função hepática. VR: <1 UI/mL). 1). Os anticorpos anti-GAD foram fortemente positivos (239 UI/mL. A tomografia computorizada (TC) da coluna lombo-sagrada mostrou hiperlordose lombar e fractura na plataforma do corpo vertebral de L1 (Fig. função tiroideia. A RM crânio-medular não apresentava alterações adicionais. entre os espasmos. sendo o restante estudo de auto-imunidade negativo. Uma avaliação neurofisiológica mais detalhada com estudo do blink reflex e avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano revelou alterações compatíveis com disfunção ao nível da protuberância (Fig. valores de referência (VR): 21-215 UI/L). Não apresentava alterações nas funções superiores cerebrais. O estudo electrofisiológico por EMG revelou um padrão de actividade contínua da unidade motora em músculos agonistas e antagonistas. função renal. proteína C reactiva e velocidade de sedimentação. sem retropulsão do muro posterior O tratamento consistiu em doses crescentes de diazepam e baclofeno que obrigaram a internamento na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz para ventilação mecânica. sem alterações significativas. Identifica-se ainda um discreto afundamento da plataforma somática superior de L1. A creatinina quinase (CK) estava significativamente aumentada (3 809 UI/L. imuno-electroforese. Analiticamente não foram encontradas anomalias no hemograma. 2). É possível observar a acentuação da lordose lombar associada a horizontalização do sacro. nem sinais piramidais. A doente efectuou ainda estudo sistémico por TC toraco-abdomino-pélvica. terapêutica que permitiu a redução gradual das doses de relaxantes musculares. apresentava um nistagmo vertical espontâneo não extinguível em todas as posições do olhar e ataxia apendicular. Posteriormente seguiu-se um período de ajuste . ionograma. confirmando o diagnóstico de síndrome de pessoa-rígida. coagulação.

que lhe permitiu readquirir a marcha com apoio e uma autonomia parcial para as actividades básicas da vida diária. Permaneceu internada neste hospital durante sete semanas continuando a terapêutica farmacológica imunomoduladora (imunoglobulina e prednisolona) e sintomática (diazepam e baclofemo) para além do acompanhamento fisioterapêutico e apoio psicológico. As fobias e a ansiedade na síndrome de pessoa-rígida são secundárias a aspectos intrínsecos da própria doença e não devidas a uma neurose fóbica endógena. No entanto. a doente foi transferida para o Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA dez e espasmos. Após quatro semanas verificou-se agravamento clínico. a sintomatologia inicial foi interpretada como um distúrbio funcional dada a história de eventos prévios semelhantes sem alterações no exame objectivo e na investigação complementar. agravamento da capacidade motora. trabalho intenso de Medicina Física e de Reabilitação e apoio psicológico. instalando-se quadro de titubação persistente. 2A Blink reflex: observa-se ausência de respostas R1 e R2 com respostas R2’ ligeiramente atrasadas. esta última apresentação clínica da doença destaca-se pela sua evolução rápida e grave. Dos defeitos mencionados. onde cumpriu programa de reabilitação durante seis meses. Períodos de silêncio (SP) do músculo masseter após estimulação do nervo mentoniano: identifica-se um SP1 incompleto.6 O atraso em vários anos no diagnóstico clínico é habitual nas fases iniciais de síndrome. No entanto. a doente foi transferida para o Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão. que mais uma vez sugere disfunção pôntica Após a alta. terapêutico. da ataxia e nistagmo. Fig. Mantém actualmente medicação regular com imunoglubulina humana e corticoterapia oral. com envolvimento de outras regiões 95 . Estas alterações apontam para uma lesão pôntica com relativa preservação da região bulbar e transição bulbo-protuberancial. com recrudescência da rigi- diSCuSSão No caso apresentado. Por necessidade de terapêutica regular com imunoglobulina humana. embora com intensidade mais reduzida. em regime de desmame progressivo. B.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. apenas a ataxia e titubação se mantém resistentes às medidas terapêuticas instituídas. em regime de internamento no Hospital Residencial do Mar. importa referir que as quedas e a fobia específica para algumas actividades (evitar andar em ruas com calçada portuguesa) são achados pouco habituais nas perturbações psicogénicas e devem alertar o clínico para outros diagnósticos possíveis.

o uso de corticosteróides ou outros agentes imunossupressores (azatioprina. de vias longas. apenas a imunoglobulina humana dispõe de evidências científicas dos seus efeitos.7 Assim. a doença é cada vez mais considerada como um distúrbio auto-imune que na maioria dos casos leva à formação desses anticorpos. Actualmente. Embora o diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida seja baseado sobretudo em critérios clínicos ou electromiográficos. habitualmente. é determinante e foi crucial para a recuperação funcional da doente descrita neste trabalho. fractura vertebral devida aos espasmos intensos e rabdomiólise. O papel do tratamento não farmacológico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ corporais (face. ciclofosfamida) é também aconselhado em casos de resistência à terapêutica habitual. É também crucial um estudo complementar detalhado. alterações cognitivas ou disfunção autonómica. entre outras) habitualmente associadas à síndrome de pessoa-rígida. Um aspecto muito interessante do caso clínico apresentado é o facto de estarem presentes características neurológicas adicionais. de forma a excluir outras doenças auto-imunes (p. que permitiram assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. .8 em que se alerta para variantes atípicas e se adicionam à síndrome clássica características clínicas que incluem sinais do tronco cerebral. nomeadamente neoplasia da mama. musculatura cervical). A avaliação neurofisiológica com blink reflex e a avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano comprovou também disfunção ao nível da protuberância. nomeadamente o nistagmo marcado. Contudo. esta está associada a anticorpos anti-ampifisina. Outra etiologia possível desta síndrome é a síndrome paraneoplásica. clonazepam). a avaliação complementar deve procurar também excluir patologia neoplásica oculta. bem como os benefícios de uma abordagem multidisciplinar e uma boa relação entre instituições. tiroidite. diabetes mellitus. Estes achados estão de acordo com o conceito de síndrome de pessoarígida plus descrito num trabalho datado de 1999. ex. anti-espasmódicos (baclofeno e tizanidina) e imunoterapia. a ataxia apendicular e da marcha e a disfunção autonómica. Estas variantes apresentam ainda resistência à terapêutica habitual e um prognóstico pior. O tratamento actual da síndrome de pessoarígida inclui intervenção farmacológica com sedativos e ansiolíticos (diazepam. o resultado positivo dos anticorpos anti-GAD. este caso clínico ilustra bem os problemas inerentes a uma patologia neurológica rara e complexa. com fisioterapia e acompanhamento psicológico. foi muito importante neste caso clínico. de segundo neurónio motor. Em conclusão. mioclonias. atípicas para a síndrome clássica de pessoarígida. No entanto. anemia perniciosa.9 No que se refere ao tratamento imunológico.

Murinson BB.178:2219-23.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS.64:1961-3. 7. Neurology 1996. et al. Stiff Person Syndrome: Advances in Pathogenesis and Therapeutic Interventions. Neurologist 2004.246:648-52. Solimena M. 5. N Engl J Med 1988. Mayo Clin Proc 1956.11:102-10. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm (“stiff-man” syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Simon F. Stiff-person syndrome. 3. Ameli R. J Neurol 1999. Current Treat Options Neurol 2009. Marsden CD. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome. Mersch FP. J Exp Med 1993. epilepsy. 9. 8. Denis-Donini S. Thomas A. Dalakas MC. Floeter MK. A neuropsychological assessment of phobias in patients with stiff person syndrome. Snow J. 6. Neurology 2005. The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gammaaminobutyric acid. Cofiell R. 4. Dalakas MC. Meinck M. Folli F. Hennringer P.31:421-7. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA BiBLioGRaFia 1.47:38-42. and type I diabetes mellitus. The synaptic vesicleassociated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen to StiffMan syndrome with breast cancer.10:131-7. Ann Intern Med 1999. 97 . et al.318:101220. 2.131:522-30. De Camilli P. Levy LM. Brown P. Kuckenhoff J. Dalakas MC. Clement U. The stiff man and stiff man plus syndromes. Psychological factors in the diagnosis and pathogenesis of stiff-man syndrome. Woltman HW. Rakocevic G.

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presenting most frequently with recurrent neurological deficits. that led to the diagnosis. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. verificou-se remissão total dos eventos paroxísticos. Following carbamazepine therapy a total remission of the paroxysmal events was achieved. 99 . Após terapêutica com carbamazepina. Os autores descrevem um caso clínico de esclerose múltipla. The authors report a clinical case of multiple sclerosis presenting with an episode of paroxysmal dysarthria and ataxia. em que os sintomas clássicos são défices neurológicos evoluindo por surtos. Abstract Multiple sclerosis is a central nervous system demyelinating disease. forma surto-remissão.aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Paroxysmal ataxia-dysarthria in multiple sclerosis soFia nunes de oliveira Pedro vilela Departamento de Neurologia. em que o episódio que levou ao diagnóstico foi um quadro paroxístico de ataxia e disartria. usually in advanced forms of the disease. Paroxysmal episodes occur in a minority of patients. Numa minoria de casos podem surgir eventos paroxísticos. que são mais frequentes em formas avançadas da doença.

tronco cerebral e cerebelo. que surgiam espontaneamente. diplopia. · RM medular: múltiplas lesões de predomínio cervical e dorsal com características de doença desmielinizante do SNC. 1). alterações sensitivas (incluindo prurido) e dor paroxistica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) afectando predominantemente a substância branca dos hemisférios cerebrais. diminuição da visão. e a recuperação era completa. O episódio durou sete segundos. sendo mais frequentes na doença estabelecida. caracteriza-se por episódios recorrentes de perda de função neurológica. que ficou subitamente disártrico e atáxico. com incidência variável. ausência de alterações de pares cranianos. Durante a consulta ocorreu um episódio semelhante aos descritos pelo doente. surto-remissão. uma das lesões captava contraste sugerindo doença em actividade (Fig. difícil em linha mas possível sem apoio. A sua frequência era variável.2 As formas mais comuns são: ataxia e disartria paroxísticas. com dismetria dos quatro membros e incapaz de andar sem apoio.1. ou surgir até mais de 20 anos depois do início da doença. ou seja. Na EM também podem surgir sintomas paroxísticos. Estes défices têm uma duração de dias a semanas e tendem a melhorar espontaneamente. ausência défices motores ou sensitivos significativos. que persistiram durante uma semana com remissão espontânea. dependendo da localização das lesões no SNC. de 34 anos de idade. Da investigação realizada destacou-se de positivo: · Ressonância magnética crânio-encefálica (RM CE): múltiplas imagens na substância branca periventricular. Sem queixas neurológicas até cerca de três semanas antes da consulta. acinesia paroxística. com antecedentes. sugerindo doença desmielinizante do SNC com extenso envolvimento mesencefálico sendo que. de vertigem e desequilíbrio da marcha de instalação aguda. com duração de segundos. Babinski bilateral. podendo também ser desencadeados pela emoção e exercício físico.3 A nevralgia do trigémio é um dos eventos paroxísticos descritos e surge em cerca de 1. desde duas a três por hora a mais de 20 por hora. sete anos antes.4 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. provas de coordenação motora dos membros inferiores sem dismetrias mas mal realizadas. O exame neurológico pós-ictal revelou marcha de base alargada. A sua forma mais comum. reflexos miotácticos patologicamente vivos nos quatro membros.5% dos doentes. Recorreu à consulta de Neurologia do Hospital da Luz por episódios paroxísticos de alterações da articulação verbal e da coordenação motora com desequilíbrio impedindo a marcha. parésia. referida com valores entre 3 e 17% por vários autores. entre outros. hipoestesia. diplopia paroxística. .3 Os eventos paroxísticos podem ser o primeiro sintoma. no pedúnculo cerebeloso esquerdo. crises tónicas.

· Electroencefalograma (EEG): lentificação focal temporal bilateral.11. Foi feita investigação no sentido de exclusão de outras doenças do SNC.8-10 Podem também surgir noutras situações. padrão estereotipado. em topografia subcortical.11 A correlação anatomoclínica não está completamente esclarecida. Após um ano de seguimento e sob terapêutica com interferão ß1A. vasculi- tes e sarcoidose. sendo que. Os episódios podem ser desencadeados pelo exercício. emoções. distribuindo-se na substância branca periventricular. incluindo infecções por Treponema pallidum. de início súbito. 1 Múltiplas imagens hiperintensas no TR longo. O estudo citológico e bacteriológico do LCR foi normal. flexão súbita do pescoço e movimentos oculares. preenchendo critérios de EM. Atrofia difusa cortiço-subcortical · Estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) com presença de bandas oligoclonais indicando síntese intratecal de imunoglobulinas. lesões na protuberância. Atingimento adicional do cerebelo e tronco cerebral. mas sugere uma ou mais lesões mesencefálicas envolvendo os pedúnculos cerebelosos na origem dos episódios. Assumiu-se como diagnóstico uma doença desmielinizante do SNC – EM.ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA Fig. curta duração e ocorrendo várias vezes por dia. vírus da imunodeficiência humana (VIH). Algumas lesões impregnam contraste. como acidentes vasculares cerebrais e doença autoimune com envolvimento do SNC. calor.8. controle e/ou coordenação da fala e movimentos.12 101 . Borrelia. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A ataxia-disartria paroxística caracteriza-se por episódios de dificuldade transitória na iniciação. durante a realização do exame ocorreu um episódio paroxístico semelhante ao descrito sem tradução electroencefalográfica. tabaco. nas fibras em U. O doente realizou ciclo de metilprednisolona e iniciou terapêutica com carbamazepina com remissão total dos eventos paroxísticos. bulbo e transição do pedúnculo cerebeloso superior para a substância branca do hemisfério cerebeloso direito. Atingimento do corpo caloso. sem actividade paroxística.5-7 São bem conhecidos no contexto de EM tendo sido inicialmente descritos em 1959 por Andermann e Cosgrove. adjacentes aos cornos frontais e átrios dos ventrículos laterais. não ocorreram novos surtos e as RM-CE realizadas aos seis e 12 meses não mostraram novas lesões.

Ropper AH.9 Relativamente a outros fármacos anti-epilépticos não são tão eficazes como a carbamazepina.43:296-304.3. Edinburgh: Churchill Livingstone 1972. Saruhan-Direskenely G.31:56-62. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980. Sano K. Aral O.4 Ao atingir uma placa desmielinizante. Samuels MA. 3.9:211-5. Blanco Y. A carbamazepina é útil no controlo destes episódios. BiBLioGRaFia 1. no caso descrito. Davis FA. 2nd edition. Midbrain lesions and paroxysmal dysarthria in multiple sclerosis. Paroxysmal dysarthria and ataxia: associated MRI adnormality. A manifestação clínica depende do tipo de axónio que é despolarizado.63:345-7. 2.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Do ponto de vista fisiopatológico. Paroxysmal ataxic dysarthria. Gibberd FB. Lhermitte J. 8.98:189-202.26:1100-4. Netsell R. Acheson ED. Les douleurs à type de décharge électrique consecutives à la flexion céphalique dans la sclérose em plaques. Compta Y. 7. Schauf C. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989. 5. J Speech Hearing Dis 1976. J Neurol 1995. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain infarction.3. o mecanismo mais provável é a transmissão efática ou transversa. Revue Neurol 1924. Deutsch W. que consiste na transmissão de impulsos entre axónios desmielinizados adjacentes numa lesão. Brain 1975. 4. Cosgrove JBR. 12. um impulso eléctrico normal despolariza inadvertidamente um axónio vizinho desmielinizado. Lloyd-Smith D. . Mc GrawHill 2009. Neurology 1959. Walters AM. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with Behçet’s disease. Shibasaki H. Multiple sclerosis 2008. Gorard DA. Espir MLE.874-902. Lumsden C.112-8. Paroxysmal symptoms as the first manifestations of multiple. In: Adams and Victor’s Principles of Neurology. Bollack J. Fukuyama H. Westerberg CE. Salz A.41:93-109. Paroxysmal dysarthria and ataxia in multiple sclerosis. Multiple sclerosis and alied demyelinating diseases. Eraksoy M.242:344-7. 6. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. Osterman PO. Bergen D. Andermann F. Akman-Demir FG. McAlpine D. 10. o EEG normal durante os episódios). Hashikawa KK. Matsui M. Graus F. Tomimoto H. 11. pela sua acção sobre a membrana neuronal bloqueando a condução efática. 9. Multiple sclerosis: a reappraisal. São por isso eventos paroxís- ticos de descarga axonal e não neuronal (o que explica. Neurology (minneap) 1976. Nicolas M. Neurology 2004.14:694-7. 9th edition. Gurvit IH. McDonald I.52:1444-5. Twomey JA. Movement phosphenes in optic neuritis: a new clinical sign. Kent RD.

The normalization of the cortisol levels allowed the improvement of congestive heart failure and the achievement of a better clinical status. 103 . com regressão do quadro de insuficiência cardíaca. it was decided to proceed with a bilateral adrenalectomy. as well as this patient necessity of a long term clinical surveillance regimen. resulting from a Cushing’s syndrome. foi decidido efectuar adrenalectomia bilateral. Abstract The authors report the clinical case of a 58-year old female with the diagnosis of dilated cardiomyopathy. As the clinical situation worsened and a safe etiologic diagnosis was not possible. secundária a síndrome de Cushing. Cushing’s syndrome diagnosis and treatment are discussed. de Medicina Interna e Intensiva e de Cirurgia Geral ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 58 anos de idade com o diagnóstico de miocardiopatia dilatada grave. bem como as indispensáveis medidas de vigilância em termos de futuro. A resolução rápida do hipercortisolismo permitiu a melhoria clínica. Dado o agravamento progressivo da situação clínica e na impossibilidade de obter um diagnóstico etiológico seguro e rápido.mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Severe dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome Francisco sobral do rosÁrio leone duarte anabela Martins vanda carMelo aleXandra horta Paulo roQuete antÓnio garrÃo Departamentos de Endocrinologia. de Cardiologia. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos da síndrome de Cushing.

Apresentava queixas de cansaço fácil. Foi enviada para observação em consulta de Endocrinologia por obesidade de predomínio abdominal [120 kg. que não detectou alterações na glândula hipofisária. As manifestações do excesso de produção de cortisol são sistémicas e originam expressões clínicas variadas. de 58 anos de idade. coagulopatia e diabetes mellitus. A tomografia computorizada (TC) abdominal revelou aspectos compatíveis com hiperplasia das glândulas supra-renais. O diagnóstico etiológico pode ser díficil e implica a utilização de vários exames diferenciados.1 Representa frequentemente um desafio diagnóstico e terapêutico. Foi pedida ressonância magnética (RM) da sela turca. índice de massa corporal (IMC) . com uma incidência de 2-3 casos por milhão habitantes por ano. que detectou nodularidade na loca tímica (maior nódulo com 12 mm de diâmetro). habitualmente bem equilibrada com valsartan e hidroclorotiazida. Uma nova colheita laboratorial detectou cortisol urinário de 1731 µg/24h. dispneia paroxística nocturna. Referia história de hipertensão arterial. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica de urgência por diverticulite complicada com perfuração de víscera.2 kg/m2]. em virtude das complicações cardiovasculares associadas. Quando Harvey Cushing descreveu esta síndrome em 1932 intitulou-a de "doença mortífera". com aumento de peso acentuado e equimoses fáceis durante o último ano. O valor de cortisol salivar matinal era de 47 ng/mL (VR: <60 ng/mL). . sem lesões pulmonares. sem nódulos detectáveis. sulfato de dihidroandrosterona (SDHEA) de 44 µg/dL (VR: <430 µg/dL).2 Estas manifestações cardiovasculares são geralmente atribuídas à hipertensão arterial e consequente cardiomegália. testosterona total de 0. No entanto. motivando uma intervenção clínica rápida e pragmática. enquanto o valor de cortisol salivar nocturno era de 48 ng/mL (VR: <15 ng/mL). e intolerância à glicose. com colocação de colostomia.8 ng/mL). Apresenta-se um caso clínico em que o hipercortisolismo condicionava em grande medida um quadro de insuficiência cardíaca grave. ACTH de 27 pg/mL. ortopneia e edema acentuado dos membros inferiores.1-0. Foi pedida consulta de Cardiologia e uma avaliação laboratorial. dispneia para pequenos esforços. Foi pedida TC torácica. isquemia do miocárdio e hipertrofia ventricular esquerda. bem como a outros factores de risco como a dislipidemia. a insuficiência cardíaca raramente é reportada como uma manifestação predominante desta patologia.39. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo feminino.8 ng/mL (VR: 0. A resolução da situação de hipercortisolismo permitiu a correcção da insuficiência cardíaca e uma melhoria clínica franca. Da avaliação laboratorial destacava-se um valor de cortisol urinário de 1416 µg/24h (valores de referência (VR): 29 – 214 µg/24h) e adenocorticotrofina (ACTH) de 26 pg/mL (VR: <46 pg/mL).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara.

MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING Em consulta de Cardiologia foi realizado um ecocardiograma que revelou miocardiopatia dilatada com fracção de ejecção de 31%. 1) e novo TC torácico. que decorreu sem complicações.9 48 90 40. que demonstrou redução das adenopatias mediastínicas.6 37. Foi medicada com hidrocortisona e fludrocortisona. Em Outubro a doente foi internada em anasarca. Neste contexto foi efectuada prova com hormona libertadora da corticotrofina (CRH) (Fig. Foi optimizada trapêutica antihipertensiva e anticongestiva e excluída doença coronária por angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) cardíaca. compatível com gân100 glios linfáticos reactivos.9 55. em relação aos valores basais. 1 Resultados da prova de hormona libertadora de corticotrofina (CRH) No decorrer da Prova de CRH. um aumento de cerca de 220% para a ACTH e de 95% para o cortisol sérico 105 .3 2 28.1 28.2 10 56. Após a adrenalectomia bilateral assistiu-se 60 75 45 ACTH (pg/mL) 50 30 Corticol sérico (ng/mL) 25 15 0 1 5 9 17 37 41 53 57 13 21 25 29 33 45 49 61 65 69 73 77 81 85 89 93 97 101 105 109 113 117 121 125 0 Tempo (minutos) dia aCTH (pg/mL) Cortisol sérico (ng/mL) 0 17 28. o que a doente aceitou após lhe terem sido explicados os riscos e benefícios da intervenção. No dia 18 de Dezembro a doente foi submetida a adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. hipertrofia ventricular esquerda ligeira (septo interventricular. tendo o resultado de cortisol urinário diminuído para 344 µg/24h. por descompensação do quadro de insuficiência cardíaca. sem visualização de outras imagens suspeitas.1 30 90 45. Foi proposta adrenalectomia bilateral por via laparoscópica.2 60 38. tendo-se optimizado a terapêutica diurética.4 15 90. insuficiência mitral grave e hipertensão pulmonar com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 59 mmHg.7 38. parede posterior). tendo suspendido medicação com cetoconazol.5 37 120 30.5 37.1 27.4 45 47.1 Fig. observou-se.3 5 48. O diagnóstico histológico confirmou a ausência de doença nodular da supra-renal. Iniciou cetoconazol (200 mg três vezes/dia).

mais raramente. geralmente provocada por um adenoma hipofisário produtor de ACTH (doença de Cushing) ou. Actualmente a doente encontra-se medicada com hidrocortisona (30 mg/dia) e fludrocortisona 0. com aumento dos níveis de ACTH > 100% e de cortisol > 50%. exigiu uma intervenção terapêutica rápida e eficaz.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ a uma franca melhoria clínica com redução progressiva da sintomatologia de insuficiência cardíaca. quando a síndrome é causada pelo excesso de produção de cortisol por um tumor adrenocortical ou por uma hiperplasia nodular bilateral do córtex supra-renal. Fez correcção da colostomia em Março de 2010. Os valores de ACTH encontram-se estáveis desde a cirurgia (251 pg/mL em Dezembro 2009. insuficiência mitral apenas ligeira e ausência de hipertensão pulmonar. a insuficiência cardíaca é geralmente secundária a uma miocardiopatia hipertrófica. Em Junho de 2010. a prova de CRH. tendo-se verificado remissão quase completa dos sintomas/sinais de hipercortisolismo. o ecocardiograma evidenciava um ventrículo esquerdo já não dilatado e com função sistólica normal. Foi possível reduzir significativamente a terapêutica diurética e antihipertensiva. é o cateterismo dos seios petrosos para doseamento da ACTH (diferencial ACTH seios petrosos: ACTH periférica). Em 80-85% dos casos a etiologia é ACTHdependente. principalmente na ausência de imagem compatível com adenoma na RM hipofisária. A gravidade da situação clínica e os riscos inerentes a este procedimento inviabilizaram a sua realização no caso em estudo. Os mecanismos pelos quais o hipercortisolismo está correlacionado com a hipertrofia ventricular esquerda permanecem ainda mal esclarecidos. Em 15-20% dos casos a etiologia é ACTH-independente. Encontra-se clinicamente bem. pela sua gravidade. com imagem discretamente hipocaptante com 4 mm de diâmetro. a ausência de supressão da ACTH (ACTH >10 pg/mL) permitiu suspeitar de uma síndrome de Cushing ACTH-dependente.1 mg/dia). Estão descritos na bibliografia diversos casos de insuficiência cardíaca no contexto da síndrome de Cushing. diSCuSSão O presente caso clínico retrata uma forma de apresentação rara da síndrome de Cushing com insuficiência cardíaca congestiva que. Foi sugerido que o excesso de secreção de cortisol poderia aumentar a síntese .3-7 Nestes doentes. ao fim de 4 meses 31 kg). geralmente de localização torácica. O gold standard para o diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH-dependente. Observou-se também redução progressiva do peso corporal (ao fim de 1 mês 14 kg. No entanto. por um tumor extra-hipofisário (por produção ectópica de ACTH ou CRH). Três meses após a cirurgia. é fortemente compatível com uma origem hipofisária da hiperprodução de ACTH. efectuou RM da sela turca. que demonstrou hipófise de dimensões normais. A síndrome de Cushing endógena resulta da exposição crónica ao excesso de glucocorticóides produzidos pelo córtex supra-renal. 279 pg/mL em Junho de 2010). reforçada pelos achados da TC abdominal. No presente caso.

no período pré-operatório.9 O papel da aldosterona como factor promotor da fibrose e disfunção ventricular esquerda também é conhecido e o facto de.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING de angiotensinogénio e consequentemente a produção local de angiotensina II através do sistema renina-angiotensina miocárdico. Kita Y. et al. teve como objectivo a diminuição rápida dos níveis de cortisol com consequente melhoria das com- plicações clínicas e redução do risco cirúrgico.11 Relativamente à opção cirúrgica. esfingolípidos) ao nível e em torno do miocárdio. BiBLioGRaFia 1. Shmidt D. Bull Johns Hopkins Hosp 1932. Wiles PG. associadas ao hipercortisolismo. Cushing’s syndrome patient who exhibited congestive heart failure. Am J Cardiol 1992. que importa detectar precocemente. Battisti P. J Endocrinol Invest 2007. no seguimento destes doentes é importante monitorizar os níveis de ACTH e realizar regularmente uma vigilância imagiológica. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations.10 Estão também descritos dois casos de síndrome de Cushing com insuficiência ventricular sistólica por miocardiopatia dilatada. Um adenoma hipofisário não diagnosticado numa fase inicial por ter dimensões abaixo do limite de detecção da RM poderá crescer de forma gradual e. Cushing H. Nieman L. potencialmente reversível com a resolução do hipercortisolismo. Cardiac characteristics and postoperative courses in Cushing’s syndrome.93:1526-40.69:1475-80. 5. Petramala L. com o intuito de detectar precocemente um eventual adenoma hipofisário (se os níveis de ACTH se elevarem durante o follow up) ou um tumor ectópico produtor de ACTH/ CRH. a adrenalectomia bilateral torna-se a opção terapêutica necessária. J Clin Endoc Metab 2008. Shimizu M. eventualmente. a resolução rápida do hipercortisolismo é a prioridade terapêutica.50:127-95. uma redução do tempo de hospitalização e convalescença e menor morbilidade a longo prazo.30:525-8. a abordagem laparoscópica apresenta. Younge PA. 3. poderia ser outro factor etiológico. Na impossibilidade de um diagnóstico etiológico atempado e seguro.11 A insuficiência cardíaca congestiva é uma complicação pouco frequente da síndrome de Cushing. o cortisol possuir uma acção mineralocorticóide importante.88:174P-5P. A utilização de cetoconazol. tal como nos reportados anteriormente. et al. provocando remodelação do ventrículo esquerdo e miocardiopatia dilatada.6. No presente caso.7 Os possíveis mecanismos etiológicos sugeridos foram a miopatia e a acumulação excessiva de lípidos e derivados (ceramida. Lauri G. em níveis elevados.8. 2. condicionar um efeito de massa local (síndrome de Nelson). Sugihara N. verificou-se uma regressão de todos os sintomas após tratamento do hipercortisolismo. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. pelo que o seu diagnóstico e intervenção terapêutica atempados são de extrema importância. Findling J. 107 .12 Com a intervenção cirúrgica verificou-se uma melhoria clínica gradual e franca e a reversão rápida das complicações cardíacas. em relação à laparotomia. J R Soc Med 1995. Cushing’s syndrome: still a potential killing disease. um inibidor da esteroidogénese. Biller B. Para além da terapêutica de substituição imprescindível com hidrocortisona e fludrocortisona. 4. Em situações clínicas graves como a descrita. et al.

7. Adiposity of the heart revisited: reversal of dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome. Struthers AD. Circulation 1991. Benedicto A. 91:14-6. Aguilar-Torres R. 12. So WY. Ganten D. The cardiac renin-angiotensin system. neural and endocrine dependence. Laparoscopic adrenalectomy for patients who have Cushing’s syndrome.93:2454-62. Cockram CS. Young WF Jr. Dilated cardiomyopathy as a presenting feature of Cushing’s syndrome. Pathophysiology of heart failure following myocardial infaction. Steward P. Gómez-Pan A. J Clin Endoc Metab 2008. et al. Ma R.83:13-25. Grossman A. Endocrinol Metab Clin North Am 2005. Marazuela M. An appraisal of present experimental and clinical evidence. Treatment of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a consensus statement. Thompson GB. Circ Res 1991. Intern J Cardiol 2003. 8.68:905-21. [Epub ahead of print]. Tong P.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 6. Biller B. 11. Baker KM. Lindpaintner K. Heart 2005. Morgan HE. Chan J. 10. 9. .34:489-99. Chow CC. Intern J Cardiol 2010 May 19. Cardiac hypertrophy – Mechanical.88:331-3.

After a clinical evaluation and biopsy the final diagnosis was a diffuse sclerosing papillary carcinoma. São discutidos o diagnóstico diferencial e a terapêutica deste caso. muito sugestivo de tiroidite linfocítica. initially considered based on clinical and laboratory evidence to be an autoimmune thyroiditis. as well as the importance that the clinical suspicion may play in this context.VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. Abstract The authors report the clinical case of a 28-year old male patient with the diagnosis of hypothyroidism and a diffuse enlarged thyroid gland. de Anatomia Patológica. Centro de Imagiologia + Instituto Português de Oncologia de Lisboa. Case report anabela Martins Francisco sobral do rosÁrio evelina MendonÇa luis gargatÉ olÍMPia cid leone duarte teresa Ferreira+ ana catarino antÓnio garrÃo Departamento de Endocrinologia. Francisco Gentil ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade que recorreu à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz com um quadro clínico de hipotiroidismo e aumento difuso da glândula tiroideia. CaSo CLÍNiCo diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. bem como a importância que a suspeita clínica pode assumir neste contexto. de Cirurgia Geral. Diagnosis and treatment are discussed. 109 . Após avaliação clínica e investigação por biópsia é-lhe diagnosticado carcinoma papilar da tiroideia. variante esclerosante difusa.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O carcinoma da tiroideia apresenta-se geralmente como um nódulo tiroideu ou adenopatias cervicais. como seria de esperar numa tiroidite linfocítica. que conduziu ao diagnóstico citológico de variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo masculino. cansaço fácil. é muito sugestivo de patologia benigna. A presença de um aumento difuso da tiroideia. 1). Laboratorialmente. Foi a presença simultânea destas características morfológicas. recorreu em Março de 2010 à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz por quadro de hipotiroidismo franco associado a aumento difuso da glândula tiroideia. Os valores de anticorpos antiroideus eram francamente positivos. As queixas consistiam em intolerância ao frio. mas que. O doente efectuou citologia aspirativa que numa primeira passagem obteve material escasso. claros. um padrão francamente heterogéneo. interpretada no contexto clínico. que era fibrótica e não elástica.50 . ganho ponderal (7 kg. foi decidido repetir o exame. a par de agregados de células pavimentosas metaplásicas. de 28 anos de idade. com inclusões intranucleares e citoplasma denso. acompanhado de um quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. sugeriam a hipótese de neoplasia. Efectuou-se então uma segunda punção.35 . lentificação psico-motora. pele seca. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos deste caso com apresentação clínica invulgar. . o valor de triiodotironina (T3) era inferior ao limite de detecção [valores de referência (VR): 3. com núcleos irregulares. mas com lobo esquerdo de consistência pétrea.1 A ecografia cervical demonstrou uma glândula tiroideia com aumento da ecogenicidade. pelo contrário. cuja amostra apresentava maior celularidade e em que se observaram numerosas células epiteliais com características típicas do carcinoma papilar da tiroideia. células foliculares isoladas. dispersos ou no centro dos agregados celulares (Fig.50 µU/mL). sem a morfologia habitual das células de Hurthle expectáveis neste contexto clínico.50 pmol/L] e o valor de hormona estimulante da tiroideia (TSH) era de 144 µU/mL (VR: 0. grandes. À observação apresentava edema palpebral e tiroideia aumentada bilateralmente (cerca de quatro vezes o volume normal). e em que se observaram linfócitos. aumento superior a 10% do peso inicial) e aumento de volume cervical com início em Agosto de 2009.5. com citoplasma vasto e núcleos irregulares com alguns sulcos.6. Atendendo à consistência da lesão. com anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) >3000 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e anti-peroxidase (AATPO) >1000 UI/mL (VR: <60 UI/mL). Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade cujo quadro de hipotiroidismo revelou ser uma manifestação clínica de um carcinoma da tiroideia. sulcados. ocasionalmente formando pequenas papilas. linfócitos e inúmeros corpos psamomatosos.

V e VI. sem invasão dos tecidos extra-tiroideus. IV. apresentando focos hiperecogénicos intralesionais. bem como do mediastino superior. Foi também detectada uma adenopatia latero-traqueal esquerda no mediastino com as mesmas características. bilaterais.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. 4). Este padrão histológico caracteriza-se por uma fibrose intensa. com envolvimento difuso de toda a glândula e infiltração focal da cápsula da glândula. Foram detectadas várias adenomegálias cervicais. que revelou aumento de volume da tiroideia com uma densidade muito heterogénea e sugestiva de microcalcificações (Fig. Instituiu-se terapêutica com levotiroxina. do compartimento cervical central. Foram identificadas 25 metástases ganglionares. III. cadeias jugulo carotídeas e mediastino superior. O diagnóstico histológico foi de carcinoma papilar da tiroi- deia com padrão esclerosante difuso. O doente foi submetido a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar bilateral dos níveis cervicais II. 2). 3 Ecografia de adenopatia com microcalcificações 111 . bem como a existência de vários gânglios cervicais com densidade semelhante à da glândula tiroideia. muito sugestivos de microcalcificações (Fig. CASO CLÍNICO Fig. com melhoria progressiva do quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. Efectuou-se um estudo por tomografia computorizada (TC) a nível cervical e torácico. sem alterações do padrão vascular e com uma marcada atenuação acústica posterior (Fig. corpos psamomatosos e folhetos de células metaplásicas num fundo de linfócitos (PAP. x100) Fig. 5).2 Fig. 2 Ecografia da tiroideia com aumento difuso de ecogenicidade e atenuação acústica posterior sem lesões nodulares intra-parenquimatosas. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (Fig. 1 Citologia aspirativa por agulha fina (CAAF). Agregados de células foliculares com características típicas do carcinoma papilar. bilaterais. um infiltrado linfocitário intenso. 3).

7 ng/mL (VR: 2 – 55 ng/mL). 5 A histologia demonstra fibrose intensa.4. um infiltrado linfocitário abundante. 6 A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava uma fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. 4 TC da glândula tiroideia Fig. diSCuSSão O caso apresentado tem a particularidade de ser uma forma de apresentação clínica infrequente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. A semelhança que existe entre a apresentação clínica do tumor descrito neste caso e um quadro de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica com bócio difuso associado. A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. x25) O doente foi submetido a terapêutica com Iodo-131 no Instituto Português de Oncologia de Lisboa. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (H&E.0 µU/mL). sem outras áreas de fixação anómalas Actualmente o doente encontra-se em ambulatório. para um valor máximo de TSH de 100 µU/ mL (VR: 0. sem outras áreas de fixação anómalas (Fig. 6). com uma actividade de 100 mCi. observando-se um valor de tiroglobulina estimulada de 0. título de AATg 2 730 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e iodúria indoseável.35 . compatível com resíduo tiroideu. medicado com levotiroxina com dose supressiva. Fig. raramente descrita. bas- . de uma variante pouco comum de carcinoma da tiroideia. em hipotiroidismo. Francisco Gentil.

Na presença de um hipotiroidismo com expressão clínica (mixedema. num indivíduo com doença ganglionar metastática múltipla. era já característico de carcinoma papilar. importa salientar os pontos que permitiram efectuar um diagnóstico correcto. associadas a aumento do título de anticorpos antitiroideus num doente pertencente a uma faixa etária jovem. No entanto. menos frequente e potencialmente associada a malignidade.5 Estes achados estão correlacionados com a fibrose difusa. que contribuiu para a valorização dos critérios citológicos presentes na amostra inicialmente obtida e que justificaram a obtenção de uma segunda amostra. O carcinoma papilar da tiroideia corresponde a cerca de 80% dos carcinomas da tiroideia. que em conjunto com a atenuação acústica posterior sugere uma lesão infiltrativa da tiroideia com calcificações parenquimatosas. o diagnóstico óbvio seria o de uma tiroidite linfocítica com bócio. com o hipotiroidismo a resultar da infiltração da glândula por células linfóides. era importante realizar uma TC.4 No entanto. os corpos psamomatosos e o infiltrado inflamatório que se encontram na avaliação histológica. que é característica da tiroidite linfocítica. Neste contexto.1 A existência de adenopatias bilaterais não é rara em casos de tiroidite linfocítica. apenas por ecografia não é possível efectuar o diagnóstico diferencial em relação a situações como o linfoma da tiroideia ou a tiroidite. com características e prognósticos distintos entre si. mais representativos.1 Face aos vários aspectos apresentados. um padrão ecográfico já descrito na literatura para a variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. foi o aspecto que motivou a realização de uma citologia aspirativa. poderia ter resultado num diagnóstico tardio. fazem suspeitar da presença de doença metastática. A ecografia demonstra uma hiper-ecogenicidade do parênquima. A consistência pétrea do lobo esquerdo tiroideu. semelhantes ao parenquima da glândula. O diagnóstico da variante esclerosante difusa só foi possível pela integração dos aspectos morfológicos com a apresentação clínica. com microcalcificações. Foi identificada uma adenopatia mediastínica.1 Alguns dados da avaliação imagiológica apontavam também no sentido deste diagnóstico. De facto. CASO CLÍNICO tante mais comum. o carcinoma da tiroideia não é geralmente tido como hipótese diagnóstica quando se está na presença de uma tiroideia difusamente aumentada. de forma a permitir um estadiamento pré-operatório correcto com avaliação do mediastino. comprovada ecograficamente. diferente da consistência firme mas elástica.3 Numa faixa etária mais elevada poderia igualmente ser considerada a hipótese de linfoma da tiroideia. sem nódulos individualizados. num doente pouco colaborante.6 A variante esclerosante difusa ocorre geralmente em crianças e adultos jovens (como sucede no caso presente) e corresponde a cerca de 2% dos carcinomas 113 .VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. O padrão citológico dos segundos esfregaços. Foi também a consistência fibrótica da área puncionada.6 Existem variantes histológicas.2. as características ecográficas dos gânglios identificados.4. como ocorreu no caso presente. intolerância ao frio e lentificação psicomotora) e laboratorial (elevação franca dos valores de TSH e níveis reduzidos de T3) clássicas.

3.2.8 No entanto. o que poderá estar relacionado com a idade jovem da maior parte dos doentes que a manifestam. proceder a um esvaziamento ganglionar extenso. Este facto exige que no futuro seja efectuada uma vigilância mais apertada.5.2. poderão ter contribuído para uma maior progressão tumoral. A gamagrafia corporal efectuada após a terapêutica permite. geralmente pulmonares.7 A existência de hipotiroidismo não é reportada com frequência.6.7 não existindo no caso descrito. Os valores aumentados de TSH. já submetidos a tiroidectomia total. .3. estabelecer uma estratégia terapêutica futura mais correcta. similar à taxa encontrada para os doentes com padrão clássico de carcinoma papilar da tiroideia.3. neste caso. A metastização ganglionar cervical é encontrada em 80% dos casos. a variante esclerosante é considerada geralmente como sendo agressiva. a terapêutica com hormona tiroideia não é apenas substitutiva.6. associados ou não a hipotiroidismo.3 Estão também descritos títulos de auto-anticorpos antitiroideus elevados. apresentando-se como um bócio com ou sem nódulos palpáveis. este caso clínico demonstra que na clínica nem tudo é o que aparenta ser. devendo ser feita de forma a suprimir a secreção da TSH. a sobrevivência é de 93% aos 10 anos de follow-up.5 embora estejam descritos alguns casos.7 A extensão extratiroideia é frequente.8 A estratégia cirúrgica resulta do estadiamento imagiológico prévio.2 Dado o envolvimento difuso da glândula e a existência frequente de metastização.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ papilares. O que parecia ser um caso de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica veio a revelar-se como sendo uma variante rara de carcinoma papilar da tiroideia.2.5. quando presente.7 Caracteriza-se pelo envolvimento difuso por parte do tumor de um ou dos dois lobos tiroideus.5 O hipotiroidismo. eventualmente associada a celulectomia dos grupos ganglionares envolvidos. pelo seu efeito estimulador da replicação das células foliculares da tiroideia. pode ser explicado pela substituição do tecido tiroideu normal pelo tumor ou pelo processo auto-imune que se encontra frequentemente associado a esta variante tumoral. desta forma. a que se pode seguir uma terapêutica com Iodo-131. na presença de imagens de metastização ganglionar bilateral e mediastínica. Em doentes com carcinoma do epitélio folicular da tiroideia. tal como também se constatou. A terapêutica inicial preconizada para o carcinoma da tiroideia passa pela tiroidectomia total.8 Neste caso decidiu-se. efectuar um estadiamento pós-cirúrgico mais completo e. No entanto. reduzindo a taxa de recidivas.8 Em conclusão.7 sendo com frequência numerosa e bilateral. Em cerca de 15% dos casos encontram-se metástases à distância. em conjunto com o valor de tiroglobulina sob estímulo com TSH. a existência de um título de anticorpos anti-tiroglobulina elevado impossibilitou uma interpretação correcta do valor de tiroglobulina.2.

5.338:297-306. 2009. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. Meyer Pl. Kumar N. 2. a potential pitfall: a case report and review of the literature. Toft A. 4. Diffuse slerosing pappilary carcinoma of thyroid: A wolf in sheep´s clothing. McLaren K.94:1491-2. Kodama T. Schlumberger M. Triponez F. et al. Lo CY. 154:787-803. Cancer 1990. Leslie P. Fine needle aspiration of the diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma masked by florid lymphocytic thyroiditis. Yamaguchi K. 3. Dralle H. Obara T. Lam A. Surg. et al.535-40. 2006. Lam A. Clinical importance. Clin Endocrinology (Oxford) 1989.16:323-30.31. Onc. Pacini F. 8. Diffuse Sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid: A 35-year comparative study at a single institution. Eur J Endocrinol 2006.37:671-5. Kim E. Aiba M.13: 176-81. Papillary and follicular thyroid carcinoma. surgical treatment and follow-up study. 7. European consensus for the management of patients with differentiated thyroid cancer of the follicular epithelium. Diagn Cytopathol 2009. Bongiovanni M. Lo CY Lam K. Schlumberger M. Endocr Pathol 2006. J Clin Endocrinol. Wu P. N Engl J Med 1998.. Papillary carcinoma of thyroid: A 30yr clinicopathological review of the histological variants. Fujimoto Y. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid gland: Specimen radiographic features with histopathological correlation.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. 115 . Ito Y. Metab. Kwak JI. CASO CLÍNICO BiBLioGRaFia 1. Matthes T. Hong SW. McKee TA.66:2306-12 6. Ann.

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administrado por via endovenosa. os corticosteróides podem causar raramente reacções de hipersensibilidade. mometasone and hydrocortisone) and two well tolerated alternatives for inhalation as well as for systemic therapy (fluticasone and prednisolone). mometasona e hidrocortisona) e identificar alternativas terapêuticas adequadas. suffering from asthma and rhinitis. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com asma e rinite que lhes foi referenciada por reacção anafiláctica a um corticosteróide não identificado. Most cases concern allergic contact dermatitis to topic cutaneous steroids. The authors report the clinical case of a female patient. e um episódio de erupção cutânea máculo-papular pruriginosa após inalação de budesonido. sendo mais rara a alergia a corticosteróides sistémicos. referred to them due to corticosteroids allergy.HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa multiple corticosteroids hypersensitivity in an asthmatic patient sara Prates Paula leiria Pinto teresa vau JosÉ rosado Pinto Departamento de Imunoalergologia ReSumo Apesar do seu efeito anti-inflamatório e imunossupressor. tanto para a corticoterapia inalada como sistémica (fluticasona e prednisolona). 117 . dificultando o adequado tratamento da sua alergia respiratória. Tinha contra-indicação para todos os corticosteróides. Abstract Despite their anti-inflammatory and immunosuppressive actions. Allergy to systemic administered corticosteroids is particularly rare. A detailed diagnostic investigation allowed the identification of three sensitizing drugs (budesonide. A maior parte dos casos refere-se a dermatites de contacto a corticosteróides tópicos. She had an anaphylactic episode after intravenous administration of an unidentified corticosteroid and one episode of pruritic rash after budesonide inhalation. She had been advised to avoid all corticosteroids treatment and her respiratory allergy was difficult to control. Uma investigação diagnóstica detalhada permitiu incriminar três fármacos diferentes (budesonido. corticosteroids can rarely be responsible for hypersensitivity reactions.

os corticosteróides. com manifestações após administração sistémica. por apresentar sintomas persistentes. durante a segunda gravidez. trata-se de reacções de hipersensibilidade retardada. inalada (brônquica e nasal) e tópica cutânea. Após o parto. Não lhe foi fornecida qualquer informação escrita. segundos após a administração endovenosa de corticosteróide que não sabe identificar. Na época só fazia terapêutica de alívio com broncodilatadores e anti-histamínicos. tendo sido então referenciada à consulta de Imunoalergologia do Hospital da Luz para investigação da alergia a corticosteróides. Cerca de 10 anos antes da apresentação actual. Habitualmente. recorreu a consulta de Pneumologia onde foi medicada com montelucaste e salmeterol. referia ligeiro prurido palmar. notou agravamento das queixas de asma e rinite. Nessa altura foi administrada terapêutica que desconhece e teve alta horas mais tarde com a informação de que tinha tido uma reacção alérgica a um corticosteróide e de que no futuro deveria evitar fazer medicação com este tipo de fármacos. Adicionalmente. não fumadora. durante uma exacerbação de asma em que necessitou de recorrer a um serviço de urgência hospitalar. No caso particular da asma e da rinite. com história de asma brônquica e rinite desde a adolescência. foi medicada com budesonido inalado (Pulmicort Turbohaler®) que interrompeu ao terceiro dia de terapêutica por aparecimento de erupção cutânea pruriginosa máculo-papular predominantemente nos membros superiores e face.9 a 6%).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os corticosteróides são fármacos com uma actividade anti-inflamatória e imunossupressora potente. com melhoria parcial. estão descritas reacções de hipersensibilidade a fármacos deste grupo. com uma prevalência que é ainda mal conhecida. .1.2 Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com alergia a diferentes corticosteróides. a identificação de alternativas terapêuticas toleradas. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. entre as quais as doenças alérgicas. como as dermatites de contacto (frequência de 2. de 38 anos de idade. para além da confirmação do diagnóstico. sendo utilizados na terapêutica de numerosas patologias. quando aplicava creme de hidrocortisona a 1% nas lesões de eczema atópico do filho. constituem a base da terapêutica. Em 2009. A abordagem teve como objectivo. desencadeou eritema generalizado e agravamento súbito da dispneia. administrados por via inalatória. Paradoxalmente. Alguns anos mais tarde. sem lesão cutânea visível. Teve resolução rápida dos sintomas e desde então não voltou a fazer corticoterapia inalada ou nasal. mas mais raramente podem ocorrer reacções de tipo imediato a corticosteróides administrados por via tópica ou sistémica (frequência <1%).

tanto para administração inalada como sistémica. outros para administração parentérica. Finalmente.05 mg/g (flutaide®) Furoato de mometasona 0. e 20 mg resultado positiva observaÇÕes prurido nasal imediato. foram efectuados testes cutâneos por picada. com leitura aos 20 minutos. foram efectuadas provas de provocação seriadas com controlo espirométrico para identificar alternativas bem toleradas. que foram negativos nas três leituras (segundo. furoato de mometasona a 0. A doente ficou com indicação para fazer terapêutica de manutenção da asma e rinite com fluticasona tópica nasal e brônquica e foi-lhe fornecida informação escrita referindo a existência de alergia à hidrocortisona e preconizando o recurso à prednisolona. hidrocortisona a 1% (Hidalone® creme).HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA Em primeiro lugar.05% (Cutivate® creme).1% (Elocom® creme) e propionato de fluticasona a 0. Quadro I – Resultados dos testes cutâneos Por Picada (1:1) Propionato de fluticasona 0. concretamente. alguns de aplicação tópica nasal. após 10 minutos prurido na face e erupção máculo-papular eritematosa negativa negativa 119 . com diversos corticosteróides. 5. Os resultados estão resumidos no Quadro I. no caso de ser necessária terapêutica sistémica. Os resultados estão indicados no Quadro II.5 mg/g (nasomet®) Hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg/mL Succinato de prednisolona 25 mg/mL Fosfato de dexametasona 5 mg/mL negativo negativo negativo negativo inconclusivo – pápula 2 mm positivo – pápula 16 mm negativo não efectuado negativo intradÉrMicos (1:100) não efectuado Quadro II – Provas de provocação FÁrMaco mometasona (nasomet®) Fluticasona (flutaide®) Prednisolona Protocolo 1 aplicação em cada narina 1 aplicação em cada narina administração per os: 2. foram realizados testes epicutâneos (patch) com diferentes corticosteróides tópicos em creme. No passo seguinte. quinto e sétimo dias). 10. Com as formulações parentéricas foram também efectuados testes intradérmicos com diluições de 1:100.

inclusivamente com a mometasona. dado que frequentemente é administrada em serviço de urgência. geralmente após 24 a 48 horas.1. . a diferentes corticosteróides tópicos cutâneos e inalados. o fármaco responsável pela reacção anafiláctica. mas a prova de provocação por aplicação nasal foi positiva com a mometasona. que pode inibir o aparecimento da reacção. desde a simples urticária até à reacção anafiláctica. Os testes cutâneos foram ambos negativos. de menor gravidade. trata-se de reacções de contacto a corticosteróides tópicos cutâneos. passa numa primeira fase pela realização de diferentes tipos de testes cutâneos. de início mais tardio. potencialmente fatal.1. optou-se por testar apenas os fármacos alternativos – mometasona e fluticasona.6 No caso dos corticosteróides.1 As manifestações clínicas podem ser de tipo imediato. uma vez que se tratava de reacções imediatas. tal como na alergia medicamentosa em geral. Felizmente as reacções de hipersensibilidade aos corticosteróides são raras. A dexametasona e a prednisolona não desencadearam reacção no teste intradérmico e a segunda foi tolerada sem problemas na prova de provocação oral. que foram negativos.2 No caso descrito. Aos testes cutâneos. quando indicado. o budesonido. optou-se pela realização de testes cutâneos por picada e intradérmicos. nomeadamente. podendo ir.5 No caso em estudo.1. surgindo menos de uma hora após a administração.2 O espectro de gravidade é amplo.2 A doente em causa apresentou uma reacção imediata.5. A abordagem diagnóstica. provas de provocação. optou-se por não submeter a doente ao risco de uma prova de provocação com hidrocortisona. é o mais frequentemente responsabilizado por reacções de hipersensibilidade. Para os corticosteróides utilizados por via tópica procedeu-se à realização de testes epicutâneos. a avaliação dos resultados dos testes cutâneos é por vezes dificultada pelo seu potente efeito anti-inflamatório.4 A prova de provocação com fluticasona foi negativa. A sua prevalência é mal conhecida. provavelmente. Geralmente. A hidrocortisona. habitualmente menos implicado em reacções de hipersensibilidade. confirmando a alergia a este fármaco.3 Tendo em consideração o resultado dos testes cutâneos e a história de reacção anafiláctica. motivando resultados falsamente negativos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão e CoNCLuSõeS De acordo com os resultados da investigação diagnóstica realizada.2 Terá sido provavelmente este o caso dos testes epicutâneos da doente. com a qual se obteve uma prova de provocação positiva e com a hidrocortisona que foi depois fortemente positiva no teste intradérmico. a um corticosteróide administrado por via sistémica e reacções também imediatas.1.1.1. Junto com a metilprednisolona é um dos corticosteróides mais vezes implicados em reacções sistémicas. Quanto aos corticosteróides inalados. com a qual se obteve um teste intradérmico positivo. no caso das reacções imediatas. seguem-se. sendo mais raras as reacções a corticosteróides administrados por via sistémica (<1%). budesonido e mometasona. como no caso desta doente. implicado pela doente em reacção máculo-papular. concluiu-se que esta doente apresentava alergia a diferentes corticosteróides. de tipo anafiláctico.2. terá sido. ou não imediato. hidrocortisona. seleccionados de acordo com o fármaco envolvido e com o tipo de reacção.

Calogiuri GF. uma vez que alguns doentes reagem à forma esterificada mas não à forma simples do fármaco. Contact Dermatitis 1992. esta classificação foi desenvolvida com base em resultados de testes epicutâneos em doentes com dermatite de contacto e vários autores têm questionado a sua aplicação às reacções sistémicas. Cross-sensitization to mometasone furoate in patients with corticosteroid contact allergy. Ventura MT. reage ao budesonido (grupo B) e à mometasona (grupo D2) mas tolera a fluticasona. ambas pertencendo ao grupo A. administrados por diferentes vias. Messaad D.3. C e D.19:321-39. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2010. Benahmed S. Tuomi ML. havia uma história de prurido cutâneo desencadeado pelo contacto com creme de hidrocortisona. 4. esta doente é alérgica à hidrocortisona mas tolera a prednisolona. Curr Pharma Des 2006. Demoly P. tanto para a terapêutica inalada como sistémica. Drug provocation tests in patients with a history suggesting an immediate drug hypersensitivity reaction. Allergy 2002. 6. No entanto. Blanca M.8 De facto. este último subdividido em D1 e D2). numa doente que de outra forma se encontrava privada do tratamento adequado à sua patologia de base. atendendo à sua estrutura química e potencial reactividade cruzada para reacções de hipersensibilidade. Torres MJ. De acordo com a classificação de Coopman. et al. BiBLioGRaFia 1. Pichler W. Koutsostathis N.9 No caso descrito. Godard P. J Investig Allergol Clin Immunol 2009. Sahla H. Canto G. 121 . onde esta se apresenta na forma não conjugada. 3. 2. Hypersensitivity reactions to corticosteroids. Räsänen l. Bousquet J. Ring J. julga-se não estar em causa este fenómeno. A presença de hipersensibilidade a pelo menos três corticosteróides diferentes levou a ponderar a possibilidade de estarem subjacentes fenómenos de reactividade cruzada. Romano A. Muratore L.57:45-51. Brockow K.27:323-5. Ann Intern Med 2004. Este caso ilustra uma situação pouco frequente de hipersensibilidade a diferentes corticosteróides.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA As provas de provocação negativas com a fluticasona nasal e com a prednisolona oral permitiram identificar alternativas terapêuticas válidas.1.2. Cross-reactivity in cell-mediated and IgE mediated hypersensitivity to glucocorticoids. Vovolis V. Entre os corticosteróides inalados. Nalguns casos de alergia a corticosteróides administrados por via parentérica há evidência de sensibilização ao éster succinato. 5. Severe immunoglobulin E-mediated anaphylaxis to intravenous methylprednisolone succinate in a patient who tolerated oral methylprednisolone. Uma investigação alergológica extensa permitiu identificar alternativas terapêuticas bem toleradas.8. Demoly P. B.1.140:1001-6.7 os corticosteróides são habitualmente divididos em quatro grupos (A. Adicionalmente.10:273-9. General considerations for skin test procedures in the diagnosis of drug hypersensitivity. uma vez que os testes cutâneos foram positivos com o succinato de hidrocortisona mas negativos com o succinato de prednisolona. também incluída no grupo D2.12:3383-91.

IgEmediated anaphylactic reaction induced by succinate ester of methylprednisolone. Caimmi D. Degreef H. Demoly P.63:1641-3. Burgdorff T. 9. Vogt T. Dooms-Goossens A. Landthaler M. Coopman S.121:27-34. Venemalm L. Ann Allergy Asthma immunol 2002. 8. Stolz W. Identification of cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical corticosteroids. Allergy 2008. Bousquet P-J.89:425-8. Br J Dermatol 1989. . Succinate as opposed to glucocorticoid itself allergy.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 7. Caimmi S.

Na sequência de pneumonia recorrente do lobo inferior esquerdo. efectuou tomografia computorizada torácica que evidenciou uma lesão neoformativa localizada à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. com queixas de opressão torácica e pieira desencadeada pelo exercício físico.carcinóide típico. Realizou provas de função respiratória que revelaram obstrução ligeira das vias aéreas de menor calibre. O doente foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda.typical carcinoid. A biópsia da lesão revelou tratar-se de um carcinoma neuroendócrino do pulmão . com remissão completa da sintomatologia. complaining of chest tightness and wheezing. A biopsy revealed a neuroendocrine carcinoma of the lung . 123 . Respiratory function tests revealed mild obstruction of smaller size airways. seguido em consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz. de Cirurgia Cardiotorácica e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem de 11 anos de idade. not reversible by bronchodilators. After recurrent episodes of lower left lobe pneumonia. following physical exercise. The patient underwent a left lower lobectomy with complete remission of the symptoms. não reversível ao broncodilatador.CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça Lung neuroendocrine carcinoma in a child Maria da graÇa Freitas JosÉ rosal gonÇalves ana cruZ diniZ Fernando Martelo ana catarino Departamentos de Pneumologia. the patient underwent a CT chest scan that showed a lesion located at the entrance of the left lower lobe bronchus. Abstract The authors report the clinical case of 11-year old boy followed in Pediatric Allergology outpatient clinic of Hospital da Luz. de Pediatria.

sendo a cirurgia habitualmente curativa.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na população pediátrica os tumores epiteliais malignos primários do pulmão são entidades raras com tipos histológicos muito diversos.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. Efectuou na consulta provas de sensibilidade cutânea. recorre à consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz em Abril de 2007 devido a sintomas de opressão torácica. de 9 anos de idade. uma radiografia do tórax (Fig. com um intervalo livre de sintomas entre os quatro e os nove anos de idade. não se verificando Fig. tosse e pieira desencadeados pelo exercício. com resultados negativos para os alergenos habituais. caracteriza-se pela sua menor agressividade. O tumor carcinóide tem origem nas células neurosecretoras da mucosa brônquica. São descritos vários episódios de bronquiolites de repetição durante a infância. Nos antecedentes pessoais salientava-se ainda um colesteatoma operado um ano antes e otites externas frequentes. 1) não evidenciou alterações. Na mesma altura. 1 Radiografia de tórax em 5 de Abril de 2007 Fig. seguidos do tumor miofibroblástico.1-4 Dada a raridade destes tumores os atrasos de diagnóstico são comuns. carcinomas e mesotelioma. 2 Radiografia de tórax em 21 de Março de 2008 . É considerado de baixo grau de malignidade devido ao seu potencial de invasão local. sarcomas. tendência para recorrência local e metastização ocasional. As mais frequentes são o blastoma pleuropulmonar e o tumor carcinóide.Condensação do lobo inferior esquerdo . O doente foi medicado com corticosteróides por via inalatória e antagonistas dos receptores dos leucotrienos. O tipo histológico – carcinóide típico – de localização central e crescimento endobrônquico. e provas de função respiratória que evidenciaram um padrão de obstrução dependente das vias aéreas de menor calibre não reversível aos broncodilatadores.

A recorrência da pneumonia passadas duas semanas (Fig. o doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por episódio de febre e agravamento da sintomatologia respiratória.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig.4 Radiografia de tórax em 2 de Outubro de 2008 Fig. 3 Radiografia de tórax em 15 de Setembro de 2008 Fig. Seis meses depois teve novo episódio febril que cedeu após ciclo de antibioterapia. levou ao internamento da criança verificando-se passadas mais duas 125 .5 Radiografia de tórax em 19 de Outubro de 2008 PA (A) e perfil (B) uma remissão completa dos sintomas. a persistência dos sintomas foi atribuída à sua fraca adesão à terapêutica. realizou nesta altura nova radiografia do tórax (Fig. melhorou ao quinto dia. Passado um ano. Dado que não fazia a medicação com a regularidade preconizada. 4). Medicado com amoxicilina e ácido clavulânico. 2) evidenciou uma condensação do lobo inferior do pulmão esquerdo (LIE). A radiografia do tórax (Fig. 3).

O estudo imunocitoquímico (Fig. que foi retirada parcialmente. 6) em que foi detectada a presença de atelectasia da pirâmide basal esquerda e do segmento VI do lobo inferior esquerdo com escasso broncograma aéreo e parênquima arejado. o doente foi submetido a broncoscopia (Fig. Identificou-se ainda um abaulamento do contorno cisural. com aparente componente de partes moles adjacente a bifurcação do lobo intermédio.Colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE tiu concluir que se estava perante um colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE.carcinóide brônquico. No campo pulmonar direito e no restante parênquima arejado do lobo esquerdo não estavam presentes alterações. O timo tinha um aspecto triangular habitual pré-vascular. 8) da massa revelou neoplasia com padrão pseudoacinar e trabecular constituída por células com citoplasma eosinofílico e núcleos com cromatina dispersa e uma rede fibroconjuntiva focalmente hialinizada. Não se identificaram adenopatias nas cadeias ganglionares torácicas. provavelmente devida a um corpo estranho. Estes aspectos foram considerados consistentes com o diagnóstico de neoplasia endócrina bem diferenciada . Perante estes achados. Para esclarecimento de pneumonia arrastada do LIE efectuou tomografia computorizada (TC) do tórax (Fig. 7) em que foi detectada a presença de uma massa tumoral gelatinosa à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. O exame histopatológico (Fig. 5) com diminuição/abolição do murmúrio vesicular na base esquerda.5 cm de diâmetro. 6 TC tórax em 20 de Outubro de 2008 . medindo aproximadamente 3. Fig. Associava-se uma opacificação da totalidade do brônquio segmentar da pirâmide basal homolateral. a TC torácica permi- .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ semanas a persistência da condensação lobar inferior esquerda (Fig. Com a hipótese diagnóstica de lesão endobrônquica. 8B) revelou marcação positiva das células tumorais com marcadores neuroendócrinos (cromogranina e sinaptofisina) e negativa com PS100. 7 Imagem endobrônquica do tumor: lesão bronconacarada obstruindo a entrada dos brônquios segmentares basais do LIE Fig. homolateral. imagem em "S de Golden" e a presença de derrame pleural basal ligeiro.

Foram realizadas imagens estáticas de corpo inteiro durante as 24 horas posteriores à administração endovenosa do radiofármaco. x200 compatível com carcinoma neuroendócrino – tumor carcinóide). verificou-se alguma captação do radiofármaco neste órgão. Foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda e Fig. Apesar do doente ter realizado bloqueio da glândula tiroideia. O exame histopatológico da peça operatória (Fig. fígado e excreção urinária. o lobo pulmonar inferior esquerdo apresentava aderências ao diafragma e ao pericárdio e a maior parte do seu parênquima estava hepatizada. aparentemente inflamatórios. 9 Peça operatória esvaziamento ganglionar de gânglios volumosos do hilo principal. Sinaptofisina. 8 Biópsia brônquica. miocárdio. com características morfológicas enquadráveis no grupo do carcinóide típico do pulmão. Não se observou tecido de neoplasia nos limites cirúrgicos da peça ope- 127 . janela aortopulmonar e ligamento pulmonar inferior. A neoplasia evidenciava um crescimento predominantemente endobrônquico infiltrando o parênquima adjacente ao brônquio. interlobar. A. Não se observaram outros focos de fixação electiva. H&E. O doente foi proposto para cirurgia. A toracotomia foi realizada ao nível do 5º espaço intercostal. x50 B. bem diferenciado. mesmo na lesão conhecida a nível brônquico. Nas imagens estáticas foi observada a biodistribuição habitual do radiofármaco com visualização de actividade nas glândulas salivares.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. O doente realizou ainda cintigrafia com meta-iodo-benzilguanidina marcada radioactivamente (123I-MIBG).Não houve expressão para os receptores da MIBG. 9) revelou um tumor neuroendócrino. quer invasão das estruturas pleurais. na tentativa de identificação de outras possíveis localizações do tumor. Não se observaram imagens seguramente patológicas. sem se documentar quer angio-invasão.

hormona anti-diurética e bradiquinina. até ao carcinoma de pequenas celulas ou tumor neuroendócrino de grandes células. sendo as alterações parenquimatosas localizadas e consistentes com pneumopatia obliterativa. calcitonina. bem como os restantes gânglios isolados nas cadeias interlobares. são neurosecretoras pertencendo ao sistema APUD (amino precursor uptake and decarboxylation). massas polipóides ou esféricas com cerca de 3 a 4 cm. Os KCC I correspondem aos carcinóides brônquicos típicos. com cerca de 11 a 13% da incidência de tumores em crianças. Estas células predominam na bifurcação dos brônquios lobares. habitualmente bem definidos. constituindo cerca de 12 a 15 % de todos os tumores carcinóides. designados por carcinóides típicos.5 Os tumores carcinóides brônquicos têm a sua origem nas células de Kulchitshy (células argentafins) da mucosa brônquica. não só pela sua raridade.1-4 Contudo os tumores carcinóides localizados no pulmão são raros. A observação macroscópica dos especímenes tumorais evidencia habitualmente um aspecto digital. Muitas lesões estão confinadas aos brônquios principais com a mucosa em redor intacta. ou carcinóides atípicos. é um dos tumores pulmonares mais frequentes nesta faixa etária. têm capacidade para sintetisar serotonina (5-hidroxitriptamina). bombesina. norepinefrina. A avaliação funcional respiratória evidenciou uma recuperação progressiva dos volumes pulmonares. diSCuSSão Os tumores primários do pulmão são difíceis de diagnosticar nas crianças. Este grupo abrange uma variedade histológica que se estende desde o carcinóide brônquico. cerca de 2. Passados dois anos sobre a data da intervenção cirúrgica. os tumores carcinóides estão divididos em dois grupos: o carcinoma de células de Kulthitsky (KCC) I. O tecido pulmonar restante apresentava alterações decorrentes de obstrução com dilatação brônquica (bronquiectasias) e inflamação associada. O tumor carcinóide. Podem também ter um crescimento predominante extraluminal “lesão tipo iceberg”. o doente não voltou a referir qualquer sintomatologia relacionada com as vias aéreas inferiores. de crescimento endobrônquico. adenocorticotrofina (ACTH). O estudo imunocitoquímico re- velou positividade das células da neoplasia com marcadores neuroendócrinos. e o KCC II.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ratória. como pelos sintomas inespecíficos. Os carcinóides brônquicos pertencem ao grupo dos tumores neuroendócrinos.5 . de elevada agressividade. que frequentemente são atribuídos a entidades clínicas comuns. 5-hidroxitriptofano. de baixa malignidade. Os gânglios linfáticos isolados no hilo lobar não apresentavam infiltração neoplásica. podendo também envolver o parenquima pulmonar caracterizando as “lesões em botão”. Histologicamente. de baixa agressividade.

A radiografia do tórax está alterada em cerca de 75% dos doentes com carcinóide brônquico. A metastização dos gânglios regionais é frequente. A cintigrafia com 131I-MIBG constitui uma arma importante para a detecção de tumores neuroendócrinos. atelectasia e hiper-insuflação. e está associada a um mau prognóstico. flushing. Esta síndrome ocorre quando existem metástases hepáticas. que se caracteriza por uma constelação de sintomas incluindo taquicardia. nomeadamente no fígado. A metastização à distância. sendo descrita mais frequentemente a síndrome carcinóide devida a um excesso de produção de serotonina. ocorrendo em cerca de 50% dos doentes.6 A tomografia computorizada é a técnica imagiológia que permite a melhor definição da lesão. tendo cerca de 50% uma localização periférica. localização central num brônquio principal com crescimento endobrônquico. diarreia. Cerca de 3% dos carcinódes típicos metastizam para outros locais além dos gânglios regionais.6 Como tumores neuroendócrinos os carcinóides tem a possibilidade de produzir uma variedade de péptidos e hormonas responsáveis pelo aparecimento de síndromes clínicas. como consolidação secundária à pneumonia (como no caso descrito). com predileção para o sexo feminino (relação feminino:masculino de 10:1). São mais agressivos do que os carcinóides típicos. O carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão é uma entidade clínico-patológica recente. sendo rara na sua ausência. acidose. constituindo cerca de 10 a 25% dos carcinóides do pulmão. das alterações do parênquima pulmonar e da presença de adenopatias. instabilidade hemodinâmica. broncoconstrição. apesar dos carcinóides serem lesões muitos vascularizadas têm habitualmente um padrão de baixa captação de fluorodesoxiglicose. que estão descritos em cerca de 2 a 12 % dos doentes com carcinóide brônquico. As pneumonias de repetição com a mesma localização são um alerta clínico para a existência de lesão endobrônquica. No entanto. Os KCC II correspondem aos carcinóides atípicos. Nos doentes sintomáticos os sintomas como tosse persistente. sendo frequentes alterações relacionadas com obstrução brônquica. São habitualmente maiores do que os carcinóides típicos. Afectam sobretudo os jovens. estão relacionados com a obstrução brônquica. As metástases ósseas são classicamente osteoblásticas. distinta do carcinoma de pequenas células. acontece em cerca de um terço dos doentes. Também a tomografia por emissão de positrões (PET)7 apresenta elevada sensibilidade e especificidade para a identificação de lesões malignas. A produção ectópica de ACTH e a síndrome de Cushing (1%) têm sido descritas em associação a carcinóides típicos e atípicos. crises de asma brônquica. Nas crianças os sintomas como tosse persistente e pieira são habitualmente atribuídos a patologia difusa das vias aéreas. Devido ao crescimento tipicamente endobrônquico do tumor.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA cm de diâmetro. dor torácica ou dispneia. mais frequentes nos doentes com mais idade e preferindo a população masculina. Cerca de 25% dos doentes com tumores carcinóides do pulmão estão assintomáticos quando do diagnóstico. a caracterização histo- 129 . osso e cérebro.

et al. revestidas por mucosa vascularizada. J Thorac Cardiovasc Surg 2007.14:222-32.45:683-6. Amital A. et al. Clark I. Dishop MK. 8. Pediatr Pulmonol 1992.11 No caso descrito devido às dimensões do tumor endobrônquico e à muito provável destruição do lobo inferior. J Pediatr Surg 2010. Rizzardi G. Kuruvilla S. et al. Recentemente têm sido de- senvolvidas com sucesso técnicas de ressecção endobrônquica como abordagem terapêutica inicial. Q J Nucl Med 2000.132:1079-103. . 9. et al.56:42-5. 11. Fuks L. Anderson JB. Grabowski MJ. lobectomia ou mesmo pneumectomia. Sleeve resections and brochoplastic procedures in typical central carcinoid tumors. 5. Borgwardt L. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. In vivo application and in vitro studies. Rush W. sendo de 60% aos 10 anos. 10.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ lógica é feita a partir de broncoscopia. Abdel Rahman N. Rea F. Paul MA. Kaschula RO. Primary pulmonary tumors in childhood: a review of 31 years' experience and the literature. 22:934-44. Fourteen year-old girl with endobronchial tumor lobar emphysema. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. et al. é mais baixa. 6. Arch Pathol Lab Med 2008. As lesões são centrais. Flieder DB.9 segmentectomia.4:120-4.10.8 Pode ser necessária uma ressecção brônquica com sleeve brônquico. Clin Respir J.44:68-76. Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Paul MA. a ressecção endobrônquica não constituía uma boa opção. Diagn Ther Endosc 2009:782961. Fox BD. Shalkow J. Sartori F. et al. Brokx HA. sangrando facilmente. A sobrevida dos doentes com carcinóide típico operados é excelente. Mortensen J. 2010. Am J Surg Pathol 1998. Travis WD. Skov M. Risse EK. Damgaard K. Marulli G. BiBLioGRaFia 1. Bortolotti L. Bergtrom M. Cohen MC. 2. No caso descrito a lesão endobrônquica tinha um aspecto branco-nacarado sugerindo um corpo estranho.133:973-8. Nos casos de carcinóide atípico. 7. Fruchter O. Use of PET in neuroendocrine tumors. Lal DR.133:973-8. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for bronchial carcinoids with curative intent. Risse EK. Pediatr Blood Cancer 2005. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. Yu DC. 4. Sparup J. Thorac Cardiovasc Surg 2008.45:1090-5. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital. Eriksson B. Brokx HA. atingindo 90% aos 10 anos. 3. de tipo polipóide. Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. Kramer MR. Epub 2010 Feb 7. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica do tumor. Kozakewich HP. Calabrese F. Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. Orlefors H.

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CIRURGIA GERAL CIRURGIA VASCULAR ORTOPEDIA NEUROCIRURGIA OTORRINOLARINGOLOGIA UROLOGIA 133 .

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restaurando o controlo e a ergonomia operatórias. Case report cÉsar resende Paulo roQuete JosÉ daMiÃo Ferreira JoÃo rebelo de andrade cristina Pestana carlos vaZ Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia ReSumo A introdução da laparoscopia na abordagem cirúrgica. salientando as diferenças em relação à abordagem laparoscópica convencional. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente obesa. however. 135 . The authors report the clinical case of an obese patient (body mass index 39 kg/m2) submitted to a totally robotic Roux-en-Y gastric bypass (RYGB). discussing the operative technique and the differences to the conventional laparoscopic approach. CaSo CLÍNiCo Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. O RYGB totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente tão seguro quanto a técnica laparoscópica convencional. proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. veio criar também várias dificuldades de execução operatória. A aplicação da robótica à cirurgia tem permitido porém desenvolver sistemas capazes de minimizar essas limitações. there isn’t enough evidence at this time to definitively conclude on this subject. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Abstract The introduction of laparoscopy as a surgical approach allowed better standards of care to patients. Contudo. However. some severe difficulties and limitations in surgical performance became evident as well. apesar dos importantes benefícios que trouxe para os doentes. não existe ainda evidência que permita esclarecer definitivamente este tema.Bypass GÁSTRiCo em Y-de-RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. os autores discutem a técnica operatória. Joining robotics and surgery together allowed the development of surgical systems able to minimize those limitations. The totally robotic RYGB is feasible and apparently at least as safe as the conventional laparoscopic operation. No contexto desta intervenção. restoring control and ergonomics. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2.

a posição do cirurgião torna-se refém da localização dos trocartes de acesso e da posição do monitor. De uma visão natural e em posição naturalmente ergonómica passou-se para uma representação da realidade tridimensional num monitor plano (bidimensional).1 foram evidentes algumas limitações inerentes à técnica: os instrumentos tradicionais seriam substituídos por versões montadas em extensões de 30 a 40 cm. . as vantagens para os doentes provaram ser tão relevantes que fez sentido insistir. Em primeiro lugar.3 Os autores descrevem o caso de uma doente obesa proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. realizado com o sistema cirúrgico Da Vinci Si HD. as dificuldades foram ultrapassadas e a cirurgia laparoscópica foi. Em segundo lugar. na década de 80. o advento de dispositivos robotizados tem vindo a permitir ultrapassar as dificuldades mecânica e óptica referidas. provavelmente. a relativa imobilidade dos braços operatórios torna o robot menos útil em intervenções cirúrgicas que interessem vários quadrantes abdominais. na ausência total de propriocepção. o cirurgião opera numa posição mais confortável e virtualmente perfeita: sentado na consola. recuo. aumentando a sua precisão. tem os instrumentos ao alcance da mão. perdida na laparoscopia: o sistema é totalmente binocular. não tem necessidade de contrariar a resistência exercida pela parede abdominal e tem uma imagem de alta definição e tridimensional na direcção natural dos seus olhos. desde a captação até à projecção da imagem em dois monitores na consola de trabalho. rotação esquerda e direita). passando através de um fulcro (parede abdominal) que torna contra-intuitiva a movimentação dos mesmos. que ampliam o tremor e diminuem a percepção táctil. sempre na posição ideal (independentemente da posição real dos mesmos no doente). que dispõem apenas de quatro graus de liberdade (avanço. Nas suas versões actuais estes dispositivos robóticos apresentam ainda duas limitações maiores. recupera-se a noção de profundidade. surgiram as primeiras publicações sobre cirurgia laparoscópica. a maior revolução técnica no campo da Cirurgia Geral dos últimos 100 anos! Entretanto. de forma que parecem não ter peso e não oferecem resistência à mobilização. reconstruindo a tridimensionalidade. todos os gestos são aferidos apenas pela visão. perde-se completamente o retorno táctil que a laparoscopia ainda permitia. O interface digital filtra o tremor e permite a desmultiplicação dos movimentos. cuja localização é condicionada pela organização e pelo desenho da sala operatória. As imagens assim obtidas são justapostas pelo cérebro de quem as observa. os manipuladores do robot estão perfeitamente equilibrados.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Quando. um para cada olho do cirurgião. disponível no Hospital da Luz para cirurgia bariátria desde o início de Setembro de 2010. sendo frequentemente anti-ergonómica.2 Apesar disso. Além disso. a concepção dos instrumentos coloca de novo o punho do cirurgião (e respectivos movimentos) na cavidade peritoneal do doente.

5 – trocartes 8 mm .óptica 2 – trocarte 12 mm . Com a doente em Trendelemburg invertido acentuado. seccionado o jejuno e confeccionada uma anasFig. de 57 anos de idade. apresentando concomitantemente artroses importantes. os quais serão recolocados logo após o reposicionamento (re-docking). diferindo apenas na responsabilidade pela manipulação de instrumentos como as suturas mecânicas e com o aplicador de clips hemostáticos. 4. Seguiu-se a acoplagem (docking) do carro operatório do sistema cirúrgico Da Vinci System Si HD. descriÇÃo oPeratÓria Foi administrada uma dose única de antibiótico profiláctico e aplicados os dispositivos de pressão intermitente nos membros inferiores. é necessário proceder à remoção dos braços robóticos (undocking). mais uma do que na técnica laparoscópica convencional. que no caso da cirurgia robótica são manipulados pelo ajudante. ou seja. após o que lhe foi proposta a realização de um RYGB. A técnica operatória seguiu os passos habituais do bypass gástrico em Y-de-Roux. Após 13 casos operados. após o que o cirurgião passou para a consola. 1). Foi feita a medição da ansa biliopancreática. Para este efeito e devido à concepção do sistema. fizeram-se as marcações das portas antes da insuflação do abdómen (Fig. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. Colocaram-se as restantes portas sob visão directa e avaliou-se a existência de aderências do grande epíplon que foram seccionadas nesta fase. Após a confecção da bolsa gástrica é necessário modificar o posicionamento do doente. Após o estabelecimento do pneumoperitoneu. realizaram-se a dissecção e secção gástricas da forma habitual. expondo o hiato esofágico e ângulo de His.robot 6 – afastador de fígado 6 3 2 1 4 5 137 . abordou-se a cavidade peritoneal com trocarte óptico de 12 mm extra-longo e realizou-se uma primeira inspecção da cavidade peritoneal com uma câmara laparoscópica convencional. todo este processo consome 10 minutos. 1 Localização dos trocartes 1 – trocarte 12 mm . desfazer o Trendelemburg invertido.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. Com a doente em decúbito dorsal e com as pernas em adução. Foi avaliada nas consultas de Dietética e Nutrição e de Psicologia Clínica.ajudante 3. sendo a porta adicional de 12 mm para acesso do ajudante. Foram-lhe explicadas as particularidades do sistema Da Vinci Si HD que aceitou. CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. São usadas seis portas.

os autores têm constatado que os doentes parecem ter menos dor no pós-operatório e a média dos tempos de internamento para os primeiros 13 casos apresenta-se sistematicamente inferior (3 dias). em dois planos contínuos de Vicryl 3/0. a sutura e anodação intracorpórea. Apesar do aumento do tempo operatório. Com uma curva de aprendizagem relativamente plana em equipas com experiência laparoscópica prévia. como em relação à eficácia do procedimento. tanto no que diz respeito à segurança e diminuição das complicações pós-operatórias. diSCuSSão Apesar das poucas séries de doentes publicadas4.5 o sistema de cirurgia robótica leva a uma optimização e execução rápida de gestos classicamente tidos como difíceis no contexto da laparoscopia convencional. pelo que a sua aplicabilidade na cirurgia bariátrica surge de forma evidente. A doente teve alta hospitalar ao terceiro dia pós-operatório. comparativamente à abordagem laparoscópica habitual (4 dias). O procedimento terminou com um teste da anastomose proximal com azul de metileno e colocação de dreno passivo. Por outro lado. Este como outros aspectos carecem contudo de confirmação em estudos a realizar. O tempo operatório total foi de 215 minutos. é convicção dos autores que a adopção do sistema robótico na cirurgia bariátrica resultará num aumento da segurança e da eficácia. A dissecção controlada pela visão que o sistema proporciona e a adopção de anastomoses manuais calibradas permitirão obter ainda melhores resultados. PÓs-oPeratÓrio O pós-operatório decorreu sem complicações. muito naturalmente. condiciona menor traumatismo da mesma e.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tomose jejuno-jejunal latero-lateral com stapler linear e encerramento manual da enterotomia. De acordo com a experiência dos autores. Procedeu-se ao encerramento das brechas mesentéricas com uma sutura contínua linear de seda 2/0. como sejam a manipulação intestinal. Foi depois medida a ansa alimentar e realizada uma anastomose gastrojejunal término-lateral com sutura manual. na qual os autores têm experiência considerável. o facto de o movimento dos braços do robot se realizar tendo por pivot um ponto fixo do trocarte na parede abdominal. A introdução de sistemas robóticos de cirurgia parece facilitar a execução de gestos laparoscópicos complexos. calibrada por uma sonda de 32 Fr. O Vídeo 1 apresenta um resumo desta intervenção cirúrgica. proble- . consequência do preço do equipamento de base e do uso de instrumentos com um número limitado de utilizações. deverá levar a uma redução da dor no pós-operatório.5 e da ausência de estudos prospectivos que o confirmem. o maior obstáculo à introdução deste instrumento de trabalho reside na relação custobenefício.

mais prolongado. 6. Robotic assistance provides excellent outcomes during the learning curve for laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass: results from 100 robotic-assisted gastric bypasses. Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. 139 . Rebecchi F. 4. et al.188:S19-S 26. JSLS 1999. 3. Yu SC. Am J Surg 2006.3:87-8. Mohr CJ. também. Os autores acreditam e antevêem que a mais importante vantagem da cirurgia robótica na área da Cirurgia Geral resultará da sua aplicação à cirurgia por porta única7 ou à cirurgia por orifícios naturais: os sistemas robotizados permitirão resolver muitas das limitações técnicas importantes relacionadas com estas novas abordagens. M.3.22:313-25. Goh AC. ComeNTÁRioS FiNaiS O bypass gástrico totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente pelo menos tão seguro como a técnica laparoscópica convencional. Surg Endosc 2010 [Epub ahead of print] PubMed PMID: 20625770. Talamini. Hanly E. CASO CLÍNICO mas que também são referidos por outros grupos.192:746-9. Am J Surg 2004. Semm K. Arch Surg 2005. Allieta R.140:779-86. Rocchietto S. A consensus document on robotic surgery. Les MJ. "Chopstick" surgery: a novel technique improves surgeon performance and eliminates arm collision in robotic single-incision laparoscopic surgery. Herron DM. Millo P. Morino M. Robotics and the future of laparoscopy. BiBLioGRaFia 1. Joseph RA. ainda não existe evidência científica sustentada que permita concluir definitivamente sobre este tema. Scozzari G. Surg Endosc 2008. Clapp BL. Nadzam GS. este aspecto de- verá evoluir e os tempos operatórios diminuirão com o aumento da experiência.6 O tempo operatório é. Marohn M. 7. Robotic abdominal surgery. Robot-assisted gastrojejunal anastomosis does not improve the results of the laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Curet MJ.24:1331-5.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. Cuevas SP. no entanto. et al. SAGES-MIRA Robotic Surgery Consensus Group. 2. Surg Endosc 2010. contudo. 5.

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The relation between surgery and miscarriage or premature labor is well known. proporcional ao período de evolução da patologia. a case report cÉsar resende JosÉ lourenÇo reis Paulo roQuete carlos vaZ JoÃo rebelo de andrade JosÉ daMiÃo Ferreira Departamentos de Cirurgia Geral e de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo A grávida que se apresenta com  um quadro de abdómen agudo é sempre avaliada com especial preocupação. The presence of intraperitoneal inflammatory disease is a significant risk to miscarriage.  Os autores descrevem o caso clínico de uma grávida de 27 semanas que se apresentou no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz com um quadro de dor abdominal e vómitos que se manteve após tratamento sintomático e que conduziu à proposta de laparoscopia exploradora. A este propósito os autores descrevem as modificações necessárias no padrão das técnicas de laparoscopia devido às alterações Abstract The pregnant woman presenting with acute abdomen is always a cause of concern. The symptoms evolution and the clinical investigation lead to the proposal of an exploratory laparoscopy. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic approach of acute abdomen during pregnancy. The authors describe the clinical case of a 27 week pregnant patient presenting in the emergency room of Hospital da Luz with abdominal pain and vomiting.aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdÓmeN aGudo Na GRÁVida. Nesta intervenção identificou-se uma torção completa do anexo direito que foi resolvida. The authors describe the necessary changes of laparoscopic techniques due to the physiologic changes of pregnancy and to the volume that uterus occupy in 141 . É ainda conhecida a associação da cirurgia com o desencadear de aborto ou parto prematuro. A  presença de patologia inflamatória intraperitoneal representa um risco significativo para a gravidez. During the procedure a complete torsion of the right adnexal structures was identified and solved. proportional to the history length of the disease.

G1P0. decidiu-se propor laparoscopia exploradora para esclarecimento do quadro. Identificou-se torção completa.1-3 As preocupações iniciais respeitantes à aplicabilidade da laparoscopia na grávida prendiam-se com o risco potencial para o feto decorrente da introdução dos trocartes. a abordagem laparoscópica da doente grávida é exequível e vantajosa tanto para a mãe como para o feto. um suprapúbico mediano e o outro em posição epigástrica também mediana (Fig.54 mg/dL. Analiticamente verificou-se a presença de leucocitose com neutrofilia e um valor para a proteína C reactiva (PCR) de 0. onde se introduziu trocarte rombo  (USS®). do anexo direito com congestão do mesmo. O fundo uterino palpava-se aproximadamente 5 cm acima do umbigo. Procedeu-se então à insuflação lenta (2 L/min) de dióxido de carbono. dupla. iNTRodução A   grávida com dor abdominal constitui um desafio de avaliação e diagnóstico na urgência. Do exame objectivo destacavam-se sinais de irritação peritoneal. Colocaram-se sob visão directa dois trocartes. Após período de observação e tratamento sintomático e perante a manutenção do quadro. laparoscopic approach of the pregnant patient is not only feasible but advantageous to the mother and safe for the foetus. Não estavam presentes outros achados objectivos. Colocou-se um rolo sob o hemicorpo direito e procedeu-se à inspecção da cavidade peritoneal.4 CaSo CLÍNiCo Grávida de 33 anos. and conclude that if adapted to pregnancy changes. the abdominal cavity. estabelecendo-se pneumoperitoneu a 12 mmHg sem intercorrências. tendo um fluxo sanguíneo anexial avaliado por Doppler normal. . Com a doente em decúbito  dorsal. realizou-se abordagem aberta da cavidade peritoneal através de incisão supra-umbilical. Estima-se que 1 em 500 grávidas necessitarão de ser operadas por urgência não obstétrica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológicas da grávida e ao volume que o útero ocupa na cavidade abdominal e concluem que desde que seja adaptada em conformidade. com 27 semanas de gestação. com os efeitos da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono e com as dificuldades técnicas em conseguir uma exposição adequada na presença do útero grávido. sendo a suspeita de apendicite a causa mais frequente. 1). A ecografia não demonstrava alterações. sendo possível visualizar um apêndice macroscopicamente normal. nomeadamente dor à palpação do flanco direito. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro de dor persistente nos quadrantes direitos do abdómen. espontânea e sem intercorrências até ao episódio actual. Contíguo a este encontrava-se o cego. acompanhada de náuseas e vómitos. com defesa e dor viva à percussão.

no caso da apendicite aguda.2 Em contrapartida. Trocartes de 5 mm P . decorrentes da exposição ao pneumoperitoneu. Não existe contudo evidência de efeitos a longo prazo no Homem. a irritação peritoneal e a sensibilidade útero-fetal às alterações hemodinâmicas e respiratórias da mãe no período intra-operatório estão na base do maior risco para a gestação na grávida operada. A doente teve alta cirúrgica ao segundo dia pós-operatório.Púbis AP .ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA. para 20-25% com risco de mortalidade materna na apendicite perfurada. proporcional à sua gravidade e extensão.7 A manipulação do útero grávido. com uma incidência de 1-5/10 000 grávidas. A monitorização fetal pós-operatória não revelou sinais de peturbação fetal. 1 Localização dos trocartes 1. pelo que a cirurgia foi dada por concluída. Trocarte óptico de 10 mm 2 e 3. 1 2 P Fig.Apêndice xifóide diSCuSSão A presença de um quadro inflamatório intraperitoneal está associada a um risco significativo de aborto ou parto pré-termo. São conhecidas a hipercapnia e a acidose fetais. assintomática. consequência do aumento da pressão abdominal e da compressão da veia cava inferior pelo útero grávido. CASO CLÍNICO AP 3 Após distorção do anexo e inspecção da área pericecal constatou-se o retorno da coloração anexial normal. 143 . O atraso no diagnóstico e a consequente evolução do quadro levam a que. se passe de um risco de cerca de 4% de perda fetal no quadro não complicado. a torção anexial está associada a um aumento do volume dos ovários. Não existindo medições directas da pressão parcial do dióxido de carbono no sangue arterial (PaCO2) fetal em humanos. salientando-se que existe de facto uma correlação entre o desenvolvimento de hipercapnia materna e a duração da intervenção. usa-se a capnografia materna como referência. Nos casos de gravidez medicamente assistida com hiperestimulação ovárica aquele valor pode aumentar para 16%.5 Na maioria dos casos. descritas em estudos animais como consequência da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono. No pós-operatório não se registaram intercorrências.6 Durante a gravidez expontânea a torção anexial é rara. A hipoperfusão uterina é consequente à diminuição do retorno venoso materno e este é multifactorial.

ReFeRêNCiaS 1. Price R. 88:265-83. Diagnosis and laparoscopic treatment of surgical diseases during pregnancy: an evidence-based review. Parangi S. Azem F. org/sagespublication. Dietrich CS.com .202:536. McWilliams GD. Surg Clin N Am 2008. estão também descritas na bibliografia internacional séries de intervenções laparoscópicas realizadas em todos os trimestres da gravidez. Am J Obstet Gynecol 2010. Comparison of adnexal torsion between pregnant and nonpregnant women. 2007 In: http://www. Hill CC. de modo a minimizar a obstrução da linha de visão bem como dos trajectos de manipulação cirúrgica. entre as quais são de destacar as seguintes: · Preferência pela abordagem aberta da cavidade peritoneal introduzindo-se o primeiro trocarte sob visão directa. Lu EJ. Kilpatrick CC. eds.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ uma melhor visualização da cavidade peritoneal permite uma menor manipulação uterina e que a menor utilização de opióides minimize a depressão fetal pós-operatória. · Monitorizar continuamente o dióxido de carbono materno expirado. Gynecologic emergencies. 2. Simpson JL. Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons (SAGES). não ultrapassando os 12 mmHg. Gabbe: Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. treatment and use of laparoscopy for surgical problems during pregnancy. 4. Approach to the acute abdomen in pregnancy. Niebyl JR. como comprovadamente vantajosa para a mãe e segura para o feto. Am J Surg 2007.4 Embora exista algum consenso em relação à exequibilidade de procedimentos laparoscópicos até às 28 semanas de gravidez. Monga M. fazendo os ajustes ventilatórios necessários à sua estabilização durante o acto operatório.8 A laparoscopia é considerada actualmente a forma de abordagem cirúrgica de eleição tanto para a confirmação diagnóstica como para a intervenção terapêutica no abdómen agu- do. Hueman M. 6. 3.mdconsult.8 ComeNTÁRioS FiNaiS As alterações fisiológicas da mulher grávida e o volume ocupado pelo útero na cavidade abdominal implicam alterações no padrão das técnicas empregues. In: Gabbe SG.2.88:403-19. A abordagem laparoscópica tem por objectivo minimizar a agressão anestésico-cirúrgica materno-fetal. et al.34:389-402. · Pressurizar a cavidade peritoneal apenas até obter o espaço estritamente necessário à visualização e manipulação segura das estruturas. Surg Endosc 2008. Surgical gastrointestinal disorders during pregnancy. estando a laparotomia reservada para os casos em que a situação clínica assim o exija. Tsafir Z.php?doc=23 5. et al.e1-6. Hill MJ. Surg Clin N Am 2008. 2007 In: http://www. Henry A. 5th ed. Levine D. Desde que adaptada às particularidades fisiológicas e anatómicas da doente grávida a abordagem laparoscópica da doente grávida é não só exequível.sages. · Planear a estratégia de posicionamento das portas  adaptando-as à presença de um útero volumoso em pleno abdómen. · Minimizar o tempo operatório. Surgical diseases presenting in pregnancy. Granger S. Curet MJ. Dietrich CS. et al. Surgical procedures in pregnancy. 7. Guidelines for diagnosis. Jackson H.193:223-32. Hasson J. Obstet Gynecol Clin N Am 2007. 8.22: 1917-27.

incidentalmente. A avaliação imagiológica inicial (TC e RM) foi compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” ou “paraganglioma do vago” e uma tentativa de biópsia foi fracassada. Surgical management a. um “tumor” de localização retrofaríngea. An angio-RM allowed the definitive diagnosis of a large sacular aneurysm of the internal carotid artery. having collected only blood. com deslocamento anterior da amígdala direita. que consistiu na ressec- Abstract The authors report the clinical case of a 60-year old female who. de etiologia ignorada. a quem foi diagnosticado. incidentally. had the diagnosis of a retropharyngeal tumor.VoLumoSo aNeuRiSma PÓS-TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 60 anos de idade. A doente foi submetida a tratamento cirúrgico. dinis da gaMa augusto Ministro cristina Pestana Pedro oliveira Departamentos de Cirurgia Vascular. The patient underwent surgical management. of unknown etiology. causing the anterior dislocation of the right tonsil. Uma angio-RM permitiu formular o diagnóstico definitivo de volumoso aneurisma sacular da artéria carótida interna. dando apenas saída a sangue. consisting in the resection of the aneurysm 145 . Imagiological studies (CT and NMR scans) were compatible with the diagnosis of “neurogenic tumor” or “vagal paraganglioma” and an attempt to a biopsy was failed. TRaTameNTo CiRÚRGiCo Large post traumatic internal carotid artery aneurysm simulating a neurogenic tumor.

quer reportando experiências individuais. Os aspectos essenciais da patogenia. incluindo da amígdala. Existem poucas séries significativas publicadas na literatura. os aneurismas infecciosos e a doença de Behçet. O estudo histopatológico da peça de exerese revelou tratar-se de uma insuspeitada etiologia traumática. quer sejam abertos (feridas penetrantes). probably related to a violent cervical blunt trauma that occurred several years before. Porém. não referia . relacionada provavelmente com violenta contusão cervical sofrida vários anos antes. No decurso da observação. que foi objecto de tratamento cirúrgico com êxito e que se passa a descrever. como sejam a doença degenerativa aterosclerótica. clinical manifestations and treatment of this condition are discussed. topography. particularmente destinado a avaliar discreto défice auditivo. de manifestações clínicas e formas ou modalidades de tratamento. de acidentes tromboembólicos cérebrovasculares a sintomatologia compressiva de órgãos ou estruturas anatómicas de vizinhança. Os traumatismos cervicais. The main features of the pathogenesis. topografia. consultou um otorrinolaringologista para a realização de um exame de rotina. tal como sucedeu com o presente caso clínico. apoiada nos dados mais recentes da literatura dedicados ao tema.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ção do aneurisma e restabelecimento da continuidade arterial por anastomose términoterminal. que se encontrava projectada para a frente. quer institucionais. iNTRodução Os aneurismas das artérias carótidas são raros. simulando tumores neurogénios. and re-establishment of the arterial continuity by an end-to-end anastomosis. particularmente os da carótida interna e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica. de 60 anos de idade. que foi contudo inconclusivo. com dois filhos. não mencionando acontecimentos relevantes na sua história pregressa. nem factores de risco para doenças cardiovasculares. as quais enaltecem as circunstâncias etiológicas mais comuns. foi notada a existência de uma tumefacção da região faríngea direita. Causas mais raras incluem a dissecção espontânea da carótida. based on the most recent data published in the literature. quer fechados (contusões) podem ser causa de aneurismas carotídeos. ao exame da orofaringe. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. topográfica. a fibrodisplasia arterial e os traumatismos. Fora sempre saudável. Pathological studies of the specimen revealed an unsuspected traumatic etiology. os quais podem passar despercebidos na fase aguda e vir a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa. Em Julho de 2009. manifestações clínicas e tratamento desta situação são objecto de discussão.

O restante exame físico. Para o esclarecimento da natureza desse achado clínico. por via oral. compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” Na sequência destas hipóteses diagnósticas. compatível com o diagnóstico de “…paraganglioma do vago.VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. Para um melhor esclarecimento do padrão vascular da neoformação. era completamente normal. dando saída exclusivamente a sangue. nomeadamente não se palpavam quaisquer massas cervicais ou adenopatias. Fig. por alergia. 2 RM do pescoço revelando a mesma massa. foi-lhe pedida uma tomografia computorizada (TC) cervical (Fig. 2) confirmou a existência de uma malformação com as características descritas na TC. onde foi objecto de uma biópsia aspirativa. medindo aproximadamente 4 cm de maior eixo. 1).3). que parece menos provável”. que foi inconclusiva. TRATAMENTO CIRÚRGICO quaisquer sintomas. mesmo com os movimentos de deglutição. a doente foi referenciada a uma consulta de Tumores da Cabeça e Pescoço. 147 . foi-lhe solicitada a realização de uma angio-RM (Fig. aspectos sugestivos de tumor neurogénio. de morfologia arredondada e contornos bem definidos. o que indiciava tratar-se de um “…tumor muito vascularizado”.” não se podendo excluir outras hipóteses tais como paraganglioma do corpo carotídeo. uma vez que não se pôde injectar contraste endovenoso. que revelou a existência de uma “…massa sólida no espaço parafaríngeo direito. a merecer estudo complementar com ressonância magnética (RM). a qual permitiu formular o diagnóstico defi- A RM do pescoço (Fig. incluindo o pescoço. sugestiva de “paraganglioma do vago” Fig. 1 TC cervical revelando massa sólida no espaço parafaríngeo direito.

A doente tolerou bem o procedimento e foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos em condição satisfatória. mas não foi possível identificar e isolar o topo distal. até à base do crânio. ao que de pronto acedeu. A ferida operatória foi então drenada e encerrada de uma forma convencional. Teve alta ao terceiro dia do pós-operatório. acompanhado de alongamento e tortuosidade da artéria. A duração da clampagem carotídea foi de 17 minutos. a carótida interna redundante foi igualmente seccionada na extensão adequada e realizada a anastomose topo-a-topo. O ostium do topo distal foi seccionado de forma apropriada. Ao sétimo dia foram removidas as suturas . com origem no seu terço médio/distal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. A identificação e isolamento do topo proximal da carótida processou-se facilmente. decidiu-se clampar a carótida interna na origem. foi proposto à doente o tratamento cirúrgico imediato. 3A e B Angio-RM permitindo formular o diagnóstico de volumoso aneurisma sacular do terço médio da carótida interna extracraniana nitivo: tratava-se de um aneurisma sacular. proceder à abertura do aneurisma. Perante este diagnóstico definitivo. sob anestesia geral. sem complicações significativas. Por essa razão. com excepção de discreta parésia facial periférica e do hipoglosso (dificuldade de deglutição) que se foram desvanecendo nos dias seguintes. da artéria carótida interna. O pós-operatório decorreu normalmente. restabelecendo-se a continuidade arterial. sobretudo no seu terço proximal. A exploração cirúrgica confirmou tratar-se de um aneurisma sacular. A operação foi realizada em Setembro de 2009. com origem no terço médio e distal da carótida interna e ocupava toda a região do canal carotídeo. a anastomose ficou estanque e não houve necessidade de pontos suplementares. identificar o ostium do topo distal e realizar a hemostase com a introdução de um catéter de Fogarty nº 3.

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cutâneas, a incisão estava cicatrizada, sem deiscências ou infecção. Eram evidentes melhorias significativas dos défices neurológicos periféricos. O estudo histológico da parede do aneurisma (Fig. 4) permitiu excluir a possibilidade de se tratar de aneurisma degenerativo, displásico ou inflamatório, apontando no sentido de uma provável etiologia traumática. Interrogada nesse sentido, a doente confirmou a ocorrência, alguns anos antes, de um violento traumatismo cervical, acompanhado de um mecanismo de desaceleração, que não requereu, porém, na altura, cuidados especiais, seguido de recuperação rápida e sem sequelas – e que terá sido, muito provavelmente, a razão de ser do desenvolvimento do aneurisma, tal como tem sido constatado em alguns casos na nossa experiência pessoal e descrito na literatura por vários autores. Uma angio-RM realizada dois meses após a operação mostrava o procedimento de reconstrução arterial a funcionar em excelente condição (Fig. 5).

Fig. 4 Estudo histopatológico da parede do aneurisma (H&E, x25, x200, x200, x50) Em B, C e D observam-se aspectos de hemorragia e dissociação com neovascularização da média compatíveis com etiologia traumática. Não se observou qualquer achado morfológico sugestivo de processo degenerativo, displásico ou inflamatório

Fig. 5A e B Angio-RM de controlo pós-operatório mostrando integridade anatómica e funcional do procedimento de reconstrução arterial

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diSCuSSão
Os aneurismas das artérias carótidas, particularmente os da carótida interna, são referidos como dos mais raros aneurismas periféricos encontrados na prática clínica e existem poucas séries de casos publicados na literatura, reportando quer experiências individuais, quer institucionais. Numa exaustiva revisão da literatura médica que se estendia por cerca de três séculos, de 1687 a 1977, foram contabilizados 853 aneurismas das carótidas ocorrendo em 820 doentes,1 o que confirma a raridade desta patologia. Quando se aborda esta entidade nos dias de hoje, torna-se indispensável distinguir e diferenciar os verdadeiros aneurismas, também ditos “primários”, dos aneurismas “secundários”, que resultam de uma cirurgia prévia de desobstrução carotídea e que tendem a aumentar de frequência em paralelo com a expansão e desenvolvimento da cirurgia da carótida. Pelas singularidades patogénicas, clínicas e terapêuticas de que se revestem e que suscitam, os aneurismas “secundários” constituem um subgrupo particular, que não vai ser objecto de atenção no presente trabalho, especialmente dedicado aos aneurismas “primários”. Estes são, como já se salientou, muito raros e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica, topográfica, formas de apresentação clínica e meios e métodos de tratamento. No ano de 2000 foi publicada a maior série institucional de aneurismas carotídeos,2 proveniente do Texas Heart Institute e que integra 67 casos diagnosticados e tratados no decurso de 35 anos consecutivos. Neste trabalho, é feita uma compilação de 12 séries de casos publicados na literatura desde 1959, totalizando 298 aneurismas das carótidas os quais confrontados com 17 854 operações de desobstrução carotídea realizadas naquelas instituições no decurso do mesmo período de tempo, correspondem a 1,54% do total daquelas cirurgias, o que demonstra, uma vez mais, a sua raridade.2 De acordo com a experiência de diversos autores, a circunstância etiológica mais comum é a doença degenerativa aterosclerótica e atinge particularmente a bifurcação carotídea e origem da carótida interna, identificada em 40 a 50% dos casos de todas as séries.3-11 Entre nós, numa série de 8 casos publicada em 2005, são referidos 4 aneurismas de etiologia degenerativa aterosclerótica.12 Estes aneurismas incidem em grupos etários idosos, manifestam-se frequentemente por quadros de isquemia cerebral embólica e ocorrem por vezes em indivíduos portadores de doença aneurismática com outras localizações.6 Uma segunda categoria etiológica é a doença fibrodisplásica, que atinge particularmente e com relativa constância o terço médio da carótida interna extracraniana. É uma entidade obscura nos seus mecanismos íntimos, caracterizada na sua forma mais expressiva por uma alternância de estenoses e microaneurismas da parede arterial, conferindo-lhe na arteriografia a clássica imagem de “rosário”.4 É uma doença de predomínio marcado no sexo feminino, incidindo em idades jovens e coexiste não raras vezes com fibrodisplasia da artéria renal. Em determinadas circunstâncias, a doença evolui sob a forma de aneurismas isolados, saculares ou fusiformes, de dimensão variável e pode manifestar-se por sintomas locais, compressivos, ou por acidentes cérebrovasculares embólicos.13

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A terceira categoria etiológica em ordem de frequência decrescente diz respeito aos traumatismos. As carótidas são vulneráveis a agentes traumáticos, nomeadamente a traumatismos abertos ou feridas penetrantes, consequência de agressões por arma branca ou arma de fogo, decorrentes da vida civil ou de conflito militar, e ainda por via de acidentes rodoviários, industriais ou domésticos.14 Estas lesões agudas, diagnosticadas regra geral imediatamente após a ocorrência, podem causar consequências diversas, incluindo a morte por exsanguinação. Noutras circunstâncias, evoluem silenciosamente na fase aguda e vêm a manifestar-se mais tarde, sob a forma de aneurismas. Os traumatismos fechados também têm sido assinalados com causa potencial de aneurismas carotídeos, nomeadamente da carótida interna.16 Os seus mecanismos de acção são diversos: por um lado podem ser consequência de movimentos extremos de rotação, angulação, extensão ou flexão do pescoço, projectando e lesando a carótida interna de encontro à zona mais proeminente da coluna cervical, que é a apófise transversa da 1ª vértebra cervical; por outro lado, podem ser objecto de forças de desaceleração súbita (choque frontal de veículos motorizados), causando disrupção parcial da parede arterial e evolução subsequente para a formação de aneurismas.2,3,16 Esta ocorrência surge muitas vezes inserida num contexto de politraumatismo, que pode obscurecer as manifestações clínicas da fase aguda e virem a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa, desde fenómenos tromboembólicos cerebrais a sintomas de compressão local, como sucedeu com o presente caso clínico. Outras categorias ou circunstâncias etioló-

gicas mais raras, reportadas ocasionalmente na literatura, incluem a dissecção espontânea da carótida,17 os aneurismas infecciosos18 e a doença de Behçet.12 Independentemente da etiologia, os aneurismas das carótidas têm em comum o facto de sofrerem expansão progressiva, poderem causar sintomatologia compressiva local ou acidentes cérebrovasculares tromboembólicos e poderem, também, romper.19,20 O conjunto destas complicações, algumas de implicação vital, recomenda a adopção de tratamento cirúrgico. O método cirúrgico mais utilizado ao longo dos tempos consiste na ressecção do aneurisma e sua substituição por um enxerto venoso autólogo ou protésico e a generalidade das experiências consagra-o como um método eficaz e duradouro. As taxas de mortalidade peri-operatória são baixas ou negligenciáveis, mas os índices de morbilidade neurológica periférica são elevados, consequência da profusão de nervos periféricos que cursam a região: facial, glossofaríngeo, recorrente laríngeo, vago, hipoglosso, espinhal.17,21,22 Os défices neurológicos que ocorrem em consequência do traumatismo cirúrgico são porém transitórios, revertendo, regra geral, em poucos meses. Alguns aneurismas, pelas particularidades de que se revestem, suscitam porém abordagens diferentes do método convencional, como foi o caso em apreço. Com efeito, não raras vezes, o segmento proximal da carótida interna torna-se redundante e/ou tortuoso, permitindo a realização de uma anastomose arterial término-terminal, após a ressecção do aneurisma, dispensando por isso o recurso a um enxerto, venoso ou protésico.12 Os aneurismas volumosos ou de localização

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alta na carótida interna, são difíceis de abordar, particularmente o seu segmento distal pós aneurisma e nesta conformidade estará indicada a efectivação de controlo hemostático e reconstrução por via intrasacular, utilizando catéteres de Fogarty introduzidos no ostium distal do aneurisma, tal como foi levado a efeito no presente caso clínico. Uma outra alternativa utilizada em aneurismas muito altos, que se estendem até à base do crânio, recorre a acessos cirúrgicos especiais, que implicam a luxação do maxilar inferior, a transecção do seu ramo ascendente e a secção de parte da apófise mastoideia do osso temporal, operações levadas a efeito, por vezes, em associação com cirurgiões otorrinolaringologistas.3,16,19 Finalmente, em circunstâncias de grande destruição da parede arterial, como sucede com os aneurismas infecciosos ou com a doença de Behçet e na impossibilidade absoluta de reconstrução arterial, não resta outra alternativa que não seja a laqueação dos topos proximal e distal e exclusão ou ressecção do aneurisma, manobra que cursa com elevado risco vital ou de défice neurológico definitivo.19,22

Numa época caracterizada pela expansão e desenvolvimento do tratamento endovascular, torna-se tentador utilizá-lo neste contexto, nomeadamente com o intuito de obviar as complicações nervosas periféricas, tão frequentemente reportadas em consequência da cirurgia aberta ou convencional. Todavia, trata-se de um método selectivo, exige uma anatomia vascular “favorável” e será porventura ineficaz face à existência de sintomas compressivos, visto o aneurisma permanecer in situ. Para além disso, existem poucas experiências consistentes ou credíveis e desconhecem-se os seus resultados a médio e a longo termo.20 Tal como sucede com a patologia obstrutiva da carótida, o tratamento endovascular é credor de riscos e complicações peri-procedurais, que levou alguns autores a considerá-lo “perigoso”,23 razão pela qual se pode eleger ainda nos dias de hoje a cirurgia convencional ou aberta como o gold standard para o tratamento dos aneurismas das artérias carótidas, como o caso presente tão exemplarmente pode documentar.

BiBLioGRaFia
1. Schechter DC. Cervical carotid aneurysms. NY State J Med 1979;79:892-901. 2. El-Sabrout R, Cooley DA. Extracranial carotid artery aneurysms: Texas Heart Institute experience. J Vasc Surg 2000;31:701-12. 3. Rosset E, Albertini JN, Magnon PE, et al. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysms. J Vasc Surg 2000;31:713-23. 4. Welling RE, Talisa A, Tarum G. Extracranial carotid artery aneurysms. Surgery 1983;93:319-23. 5. Rhodes LE, Stanley JC, Hoffman GL, et al. Aneurysms of the extracranial carotid artery. Arch Surg 1976;111:339-43. 6. McCollum CH, Wheeler WG, Noon GP. et al Aneurysms of the extracranial carotid artery: twenty-one years’ experience. Am J Surg 1979;137:196-200. 7. Pratcheke E, Schafer K Reiner J, et al. Extracranial aneurysms of the carotid artery. Thorac Cardiovasc Surg 1980;28:354-8. 8. Zowlak RM, Whitehouse WM Jr, KnaKe JE, et al. Atherosclerotic extracranial carotid artery aneurysms. J Vasc Surg 1984;1:415-22. 9. Morcau P, Albert B, Thevenet A. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysm. Ann Vasc Surg 1994;8:409-16. 10. Faggioli G, Freysie A, Stella A, et al. Extracranial internal carotid artery aneurysms: results of a surgical series with long-term followup. J Vasc Surg 1996;23:587-95.

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

11. Pulli R, Gatti M, Credi G, et al. Extracranial carotid artery aneurysms. J Cardiovasc Surg 1997;38:339-46. 12. Dinis da Gama A, Rosa A, Martins C, Carmo G, Sá DC, Moura C, Romero M, Rodriguez JM. Aneurismas primários da bifurcação carotídea: Tratamento cirúrgico. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2005;3:163-8. 13. Welsh P. Fibromuscular dysplasia of the distal cervical internal carotid artery. J Cardiovasc Surg 1981;22:321-6. 14. Fox CJ, Gillepsie DL, Weber MA, et al. Delayed evaluation of combat-related penetrating neck trauma. J Vasc Surg 2006;44:8692. 15. Cox MW, Whittaker DR, Martinez C, et al. Traumatic psedoaneurysms of the head and neck: Early endovascular intervention. J Vasc Surg 2007;46:1227-33. 16. Alimi Y, Dimauro P, Fiacre E, et al. Blunt injury to the internal carotid artery at the base of the skull: Six cases of venous graft restoration. J Vasc Surg 1996;24:249-57. 17. Sandmann W, Hennerici M, Aulich A, et al. Progress in carotid artery surgery at the base of skull. J Vasc Surg 1984;1:734-43.

18. Patra P, Ricco JB, Costargent A, et al. Aneurysms infectieux des artéres cervicales e des membres. Ann Chir Vasc 2001;15:197-205. 19. Malikov S, Thomassin JM, Magnan PE, et al. Open surgical reconstruction of the internal carotid artery aneurysm at the base of the skull. J Vasc Surg 2010;51:323-9. 20. Zhou W, Lin PH, Bush RL, et al. Carotid artery aneurysm: Evolution of management over two decades. J Vasc Surg 2006;43:493-6. 21. Moreau P, Albat B, Thevenet A. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysm. Ann Vasc Surg 1994;8:409-16. 22. Hertzer NR. Extracranial carotid aneurysms: a new look at an old problem. J Vasc Surg 2000;31:823-5. 23. May J, White GH, Waugh R, Brennan J. Endoluminal repair of internal carotid artery aneurysm: A feasible but hazardous procedure. J Vasc Surg 1997;26:1055-60.

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.

the ClosureFast catheter was manually withdrawn down the vein and the process was repeated until the entire length 155 . leva à contracção das suas fibras de colagénio e promove o colapso do vaso. que aquece a parede da veia. Os autores descrevem a aplicação desta técnica numa doente de 41 anos de idade. conseguindo-se obter assim a ablação sequencial. O catéter VNUS ClosureFastTM liberta energia de radiofrequência através de um eléctrodo. After the treatment of each segment. colocando-o posteriormente. The authors report the use of this technique in a female patient of 41-year old. A energia de radiofrequência foi então aplicada em segmentos de 7 centímetros durante um período de 20 segundos. The VNUS ClosureFast™ catheter used for the treatment of venous reflux delivers radiofrequency energy to a heating element. that uses radiofrequency to seal diseased saphenous and perforators veins and address the underlying cause of severe varicose veins. na origem da veia (junção com o sistema venoso profundo). O procedimento consistiu na introdução de um catéter na veia insuficiente através de uma incisão milimétrica. até que a totalidade Abstract Radiofrequency endovenous ablation is a minimally invasive treatment procedure for chronic venous disease. causing contractions of collagen fibers within the vein walls and shrinkage and collapse of the vessel.CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia minimally invasive surgery for varicose veins with radiofrequency ablation sÉrgio silva hugo valentiM Departamento de Cirurgia Vascular ReSumo A ablação endoluminal por radiofrequência é um procedimento minimamente invasivo dedicado ao tratamento da doença venosa crónica. sob visualização ecográfica. Radiofrequency energy was applied to the vein in 20-second intervals to sequentially ablate the vein in seven centimeter segments. Após o tratamento de cada segmento. The procedure consists in the insertion of the catheter into the diseased vein through a very small incision and threading the device through the vessel up to his origin (junction with the deep venous system). que utiliza energia de radiofrequência para o colapso das veias safenas e veias perfurantes e permite tratar o síndrome varicoso. o catéter é reposicionado no segmento inferior da veia e o processo foi repetido.

1 A insuficiência da veia safena interna é a causa mais frequente desta entidade clínica. Os principais factores de risco que condicionam o seu desenvolvimento incluem a hereditariedade. A sua história clínica remonta a 2008.1 Afecta cerca de 40% das mulheres e 25% dos homens. of the vein has been ablated. a obesidade. . Esta técnica.2 Os avanços recentes no tratamento minimamente invasivo das varizes. com agravamento vespertino. seguida da excisão por stripping do tronco da veia safena interna e de flebectomias electivas. a qual revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas. A sua segurança e eficácia estão bem documentadas em mais de 60 artigos publicados na literatura. teve o seu início na Europa em 1998 e nos Estados Unidos em 1999. Six weeks after the procedure the adequate ablation of veins treated and the maintenance of the normal permeability of the deep venous system were assessed and confirmed. Seis semanas após o procedimento. do sistema venoso dos membros inferiores.4-11 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. caucasiana. multípara. O ortostatismo prolongado. de 41 anos de idade.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tenha sido tratada. Na mesma altura foi-lhe prescrita diosmina (1 g por dia) e contenção elástica de ambos os membros inferiores. edema. O tratamento clássico desta condição clínica consiste na laqueação da junção safeno-femoral. alteração da coloração da pele e ulceração. iNTRodução A insuficiência venosa crónica dos membros inferiores. idade e número de gestações. Blood flow was re-routed through healthier veins. os sintomas mais comuns incluem dor. Perante o quadro descrito foi-lhe proposta a realização de ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. sensação de peso. é a doença vascular mais frequente e representa um importante problema de saúde pública. O fluxo venoso foi então automaticamente redireccionado para os vasos competentes. incluindo estudos randomizados. conduziram ao desenvolvimento de um catéter com um eléctrodo que permite a libertação de energia de radiofrequência directamente na parede da veia. após o que referiu melhoria do quadro sintomático. os tratamentos hormonais e os traumatismos podem contribuir para o seu agravamento. confirmou-se a correcta ablação das veias tratadas e a manutenção da permeabilidade do sistema venoso profundo. comparando-a e demonstrando as suas vantagens relativamente ao tradicional stripping. levando à sua ablação (RFA ou radiofrequency ablation). acompanhados de edema perimaleolar. que tem ganho grande aceitação na prática clínica.3 Desde então foram realizados mais de 600 000 procedimentos em todo o mundo. sexo. altura em recorre ao médico de família com queixas de dor e sensação de peso dos membros inferiores.

que revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa esquerda (Fig. A doente foi operada sob anestesia local por intumescência. O exame vascular periférico revelava a integridade de todos os pulsos periféricos e não existiam alterações da coloração ou integri- Fig. Perante este diagnóstico a doente foi proposta para tratamento cirúrgico minimamente invasivo – ablação de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa por radiofrequência. obteve-se o acesso de ambas as veias safenas internas (infra-genicular) e da colateral antero-externa à esquerda (ao nível do terço médio da coxa) (Fig. No momento da admissão encontrava-se hemodinamicamente estável. O raio-X do tórax. Realizou-se o mapeamento venoso pré-operatório e com a doente em posição de anti-Trendelenburg e sob visualização ecográfica. sem dores. foi-lhe realizada uma nova ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. Neste contexto. 1). 2 Acesso da veia safena interna e da colateral antero-externa esquerda 157 . consciente e orientada no tempo e espaço. o electrocardiograma e a avaliação laboratorial não mostravam alterações significativas. 2) Fig. Referia também um elevado grau de incapacidade na sua actividade profissional. do sistema venoso dos membros inferiores. que requeria longos períodos de ortostatismo.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA Em Maio de 2010 recorre a uma consulta de Cirurgia Vascular. referindo dificuldade no controlo sintomático com as medidas anteriormente propostas pelo seu médico assistente. 1 Insuficiência da veia safena interna dade da pele.

A doente teve alta domiciliária na manhã do dia seguinte. 3). realizadas duas flebectomias da face antero-externa da coxa direita. 5 Oclusão da veia safena externa com permeabilidade da veia popliteia . Foi avaliada em consulta externa uma e seis semanas após o procedimento. A intervenção durou cerca de 74 minutos. tendo-se confirmado a correcta ablação das veias tratadas e mantendo-se a normal permeabilidade do sistema venoso profundo (Fig. Posteriormente garantiu-se o isolamento térmico e anestésico das veias alvo pela instilação de uma solução contendo soro Fig. 4 e 5). iniciou-se a ablação das veias. 4 Oclusão da veia safena interna com permeabilidade da veia epigástrica e femorais Fig. Fig. na colateral anteroexterna na sua origem e na safena externa. começando pela veia safena externa.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológico arrefecido e lidocaína no espaço perivascular sub-fascial. Posteriormente foram. Após a confirmação da posição do catéter. ainda. seguindo-se a veia safena interna esquerda e a sua colateral antero-externa que tinha origem a nível da junção safeno-femoral e finalmente a veia safena interna direita. Seguidamente em cada uma das veias foi introduzido e posicionado o catéter de radiofrequência (nas safenas internas imediatamente abaixo da emergência da veia epigástrica. 3 Anestesia local de intumescência e da veia safena externa esquerda ao nível do seu terço médio. 2 cm abaixo da junção safeno-popliteia). sob visualização ecografica (Fig. reiniciando a sua vida profissional 3 dias após o procedimento.

Proebstle. Nov 14-18. discussion 1015. apresentando ainda um resultado estético muito superior à cirurgia clássica por stripping. Gohel MS. Creton D. o procedimento é realizado sob anestesia local e melhor tolerado no pós-operatório. 34th Veith Symposium. Pichot O.38:207-14. Sparks S. J Vasc Surg 2003.15:255-61. Fenney surgical treatment of varicose veins: A survey of the methods of treatment with a description of intraluminary stripping and Its results.47:151-6. Endovenous saphenous ablation corrects the hemodynamic abnormality in patients with CEAP clinical class 3-6 CVI due to superficial reflux. J Vasc Surg 2008.  J Vasc Interv Radiol 2002. et al. 2. B. 159 .13:563-68.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA diSCuSSão e CoNCLuSõeS Pelo seu carácter minimamente invasivo.  Eur J Vasc Endovasc Surg 2005. TM. Owens LV. Davies AH. Mendes RR. Bergen B. Os doentes apresentam assim uma recuperação para as suas actividades de vida diária e profissional mais precoce. 11.  Endovenous obliteration versus conventional stripping operation in the treatment of primary varicose veins: A randomized controlled trial with comparison of the costs. Philip W.40:125-30. 10.24:42-9.  Surgical and endovascular treatment of lower extremity venous insufficiency. Owens E. Radiofrequency ablation for uncomplicated varicose veins. 4.  Prospective randomized study of endovenous radiofrequency obliteration (closure procedure) versus ligation and stripping in selected patient population (EVOLVeS Study). 2009.  Treatment of primary varicose veins by endovenous obliteration with the VNUS Closure system: Results of a prospective multicentre study. 5. Recovery trial interim results. BiBLioGRaFia 1.133:386-93. Kumins N. Lurie F. Zan S. Vasquez M. Treatment of the incompetent great saphenous vein by endovenous radiofrequency powered segmental thermal ablation: First clinical experience. Vasc Endovascular Surg. et al. J Vasc Surg 2002. Radiofrequency minimally invasive endovascular treatment of lower limbs varicose veins: clinical experience and literature review. Minerva Cardioangiol 2007. 8. et al. Vago B. Ann Surg 1951. Varetto G. Davies S. Ohinmaa A. Almeida Jl.29:433-9. Endovenous radiofrequency ablation for the treatment of varicose veins. Vascular 2007. Lebard C. Dietzek AM. 9. J Vasc Surg 2007. 7. RautioT. Contessa L. Perala J. hiperpigmentação ou flebites. 6. Nicolini P and the Closure group.45:1008-14. 2007 New York. 55:443-58. Eklof. 2006. 3. Alm J. Farber MA. 12. Keagy BA. Göckeritz O.4-12 A cirurgia de varizes por radiofrequência é assim um procedimento seguro e eficaz no tratamento da insuficiência das veias safenas. The utility of the venous clinical severity score in 682 limbs treated by radiofrequency saphenous vein ablation. Causa menos dor e equimoses e menos complicações como parestesias.35:958-65. Phlebology. Marston WA.

.

a quem foi formulado o diagnóstico de isquemia intestinal crónica (“angina abdominal”). for the last 4 months. TRaTameNTo CiRÚRGiCo abdominal angina due to fibromuscular dysplasia of the celiac axis. arising from the supraceliac aorta. The post-operative course was uneventfull. caracterizada por epigastralgia intensa pós-prandial e acentuado emagrecimento. Surgical management diogo cunha e sÁ antÓnio rosa gerMano do carMo tiago costa cristina Pestana aleXandra horta ana catarino a. he underwent an angiographic-CT examination. The remaining digestive vessels. superior and inferior mesenteric arteries. inconclusiva. dinis da gaMa Departamentos de Cirurgia Vascular. were found free of lesions. As restantes artérias digestivas. encontravam-se livres de lesões. that disclosed a critical stenosis at the origin of the celiac axis.aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. foi submetido a estudo angiográfico (angio-TC) que revelou a existência de uma lesão estenosante crítica da origem do tronco celíaco. The patient was submitted to a revascularization procedure. O pós-operatório de- Abstract The clinical case of a 27-year old man with the diagnosis of chronic mesenteric ischemia (“abdominal angina”) is reported. Following an inconclusive observation in gastroenterology. mesentérica superior e inferior. de Anestesiologia. Após observação em gastrenterologia. com quatro meses de evolução. followed by a complete 161 . consisting in the celiac axis resection and its replacement by a prosthetic graft. O doente foi submetido a tratamento cirúrgico que consistiu na ressecção do tronco celíaco e sua substituição por um enxerto protésico proveniente da aorta supracelíaca. de Medicina Interna e Intensiva e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino de 27 anos de idade. whose chief complaints were severe postprandial pain and remarkable weight loss.

através de estudos por ecodoppler e por autópsia. de etiologia desconhecida. das artérias ilíacas internas e das intercomunicações que existem entre estes vasos. que afecta predominantemente indivíduos jovens e atinge. o que justifica a sua apresentação e divulgação. ou com o roubo desta mesma circulação gástrica para o território irrigado pela artéria mesentérica superior quando existem lesões desta. a very rare entity in clinical practice. as artérias renais. das artérias mesentérica superior e inferior. affecting predominantely young people and in a decreasing order of frequency the renals. o que.2-5 configurando um quadro conhecido como “medo de comer”.6 A irrigação arterial do tubo digestivo depende do TC.8-10 Os autores descrevem o caso clínico de um homem de 27 anos de idade com um quadro típico de angina abdominal. sendo que em 80% destes doentes existe doença oclusiva concomitante do TC. leva a uma perda acentuada de peso. que a maioria destas lesões é assintomática. thus justifying its publication and dissemination. assistindo-se à remissão completa da sintomatologia dolorosa e a um notável incremento ponderal.1 Para prevenir as dores. verificando-se. nas semanas que se seguiram à operação. as carótidas internas e as ilíacas externas. com características de dor contínua ou em cólica. em ordem de frequência decrescente. The histopathological study of the removed artery revealed the diagnosis of arterial fibrodysplasia. uma entidade muito rara na prática clínica. nunca antes reportado na literatura. É possível que a fisiopatologia da angina abdominal esteja relacionada com a hipoperfusão gástrica por doença arterial oclusiva do tronco celíaco (TC). por vezes irradiada para a região dorsal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ correu normalmente. na presença de uma estenose pré-oclusiva do TC. sem complicações. A perda ponderal referida parece assim estar muito mais relacionada com a fraca ingestão calórica do que com qualquer quadro de máabsorção. the internal carotids and the external iliac arteries. Cerca de 90% dos quadros de angina abdominal devem-se a doença oclusiva da artéria mesentérica superior. A localização da doença fibrodisplásica ao tronco celíaco assume foros de caso clínico único. o que se explica pelas conexões que existem entre os diferentes territórios da circulação visceral. remission of the pain and a progressive weight gain. O estudo histológico da artéria removida revelou tratar-se de uma doença fibrodisplásica. never reported before in the literature. com .7 São pouco frequentes as situações de angina abdominal por doença isolada do TC. surge cerca de 15 a 30 minutos após a refeição. o doente evita determinados alimentos e restringe a ingestão. podendo durar de uma a três horas. iNTRodução A angina abdominal caracteriza-se por um quadro de dor na região epigástrica e umbilical. A principal etiologia da doença oclusiva destas artérias é a aterosclerose. The localization of the fibrodysplastic disease to the celiac axis seems to be a unique case. of unknown etiology. frequentemente.

de um caso único a nível da literatura mundial. Devido a este quadro sugestivo de angina abdominal. 1 Angio-TC demonstrando estenose crítica. Trata-se. Para além desta queixa. 1) que demonstrou uma estenose pré-oclusiva no segmento inicial do tronco celíaco. desenvolveu uma reacção alérgica major ao contraste iodado que foi controlada. da origem do tronco celíaco (seta) pressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma e foi proposto o tratamento cirúrgico a que o doente acedeu. não havia qualquer outro dado relevante na história clínica. isolou-se a aorta supra-celíaca e o tronco celíaco (TC) em toda a sua extensão (Fig. com uma perda ponderal consequente de 8 kg. normotenso e com um sopro sistólico na região epigástrica. Ao exame físico do doente apresentava-se emagrecido [peso corporal 55 kg. foi formulada a hipótese diagnóstica de síndrome de comFig. altura 1. sem outros factores de risco aterosclerótico. com início no final da refeição e que melhorava ao fim de três horas. Durante este exame. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. A dor agravava-se com as refeições mais abundantes.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. de 27 anos de idade. fumador de cerca de 20 cigarros por dia.11 Foi tratado cirurgicamente no Hospital da Luz e o resultado anatomopatológico do segmento arterial removido revelou uma displasia fibromuscular (DFM) do tronco celíaco. o doente realizou uma endoscopia digestiva alta que nada revelou e uma angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) (Fig. Após a abertura do pequeno epiploon e a secção dos pilares do diafragma. aparentemente. o que o tinha levado a restringir as quantidades ingeridas. Tendo em consideração os achados clínicos e as imagens da angio-TC. O restante exame não revelava alterações. A intervenção cirúrgica foi efectuada através de laparotomia mediana supra e infraumbilical. desenvolve um quadro de dor epigástrica pós-prandial de intensidade importante. 2). TRATAMENTO CIRÚRGICO o diagnóstico inicial de síndrome de compressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. pré-oclusiva.75 m. índice de massa corporal (IMC) = 18]. O TC apresentava-se externamente afilado 163 . No prazo de quatro meses.

artéria hepatica e esplénica e endurecido na zona da estenose. acima e abaixo do TC. Optou-se pela remoção do segmento estenosado do TC até à sua bifurcação nas artérias hepática e esplénica e pela sua substitução com uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE) de 6 mm de diâmetro.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 3 Substituição protésica do tronco celíaco . 2 Imagem operatória com isolamento do tronco celíaco. O estudo anatomopatológico do tronco celíaco efectuado no Hospital da Luz em Lisboa e confirmado. realizou-se a anastomose da prótese de PTFE. O TC foi totalmente removido desde a sua origem até à sua bifurcação. Após a ampliação do orifício aórtico. a pedido do doente. Durante o pós-operatório não se registaram intercorrências. durante 20 minutos. tendo o doente tido alta hospitalar ao quarto dia de pós-operatório. A aorta foi clampada na sua totalidade. no Hospital da Clínica da Universidade de Fig. término-lateralmente à aorta e término-terminalmente à bifurcação do TC (Fig 3).

TRATAMENTO CIRÚRGICO Fig.x200) São Paulo. em doentes jovens. facilmente se enquadraria na suposição diagnóstica de um quadro de síndrome de compressão 165 . diSCuSSão A angina abdominal decorrente de doença arterial isolada do TC é uma entidade clínica pouco frequente e.11-15 O presente caso clínico. está relacionada habitualmente com a compressão extrínseca desta artéria pelo ligamento arqueado do diafragma. Nesta fase abandonou o seguimento e suspendeu a terapêutica anti-agregante plaquetária (ácido acetilsalicílico) que lhe havia sido prescrita. veio a revelar-se surpreendente. Assim. na histologia. fenda focal na parede (microdissecção?) · Adventícia dentro dos limites da normalidade Nos primeiros meses o doente recuperou e peso perdido e ficou completamente assintomático. 4 Corte histológico em pequena ampliação da artéria do tronco celíaco com alterações endoluminais e da média compatíveis com displasia fibramuscular (Mallory. A.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. na presença de uma estenose pré-ocluvisa do TC. pontos de ruptura da limitante elástica interna com enrolamento/empilhamento das suas fibras · Túnica média de espessura irregularmente aumentada por hiperplasia.x50. entre outros aspectos típicos. B. desta entidade devem ser salientados: · Uma redução acentuada do lúmen · Um espessamento irregular da túnica íntima e projecções luminais à custa de proliferação de fibras musculares lisas. associada a al- guma desorganização das fibras musculares lisas com áreas de rarefação celular e deposição de colagénio. referente a um doente jovem com um quadro clínico muito sugestivo da angina abdominal. ao mostrar-se compatível com uma displasia fibromuscular do subtipo medial e intimal (Fig 4).

18.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado. as artérias renais (63% a 89% dos casos) e as artérias cerebrais (25% a 38% dos casos). que predomina no sexo feminino e cujo aspecto angiográfico é muitas vezes semelhante às contas de um rosário. A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença das artérias de médio calibre. Por se tratar. mesmo apesar de poderem surgir novos dados que justifiquem referência. têm sido levantadas algumas hipóteses. de natureza não aterosclerótica e não inflamatória. Embora a sua etiologia seja desconhecida. que conduz ao estreitamento luminal e que afecta predominantemente o sexo feminino (duas a quatro vezes). colher material para um diagnóstico etiológico definitivo e restaurar o fluxo arterial através da revascularização com enxerto de PTFE.22. os autores consideraram oportuna a sua publicação. .17 Noutro caso é referido o papel que pode desempenhar a isquemia da parede arterial provocada pela oclusão dos vasa vasorum.18-20 A displasia fibromuscuscular afecta. já que o mesmo pressupõe a dilatação de uma artéria que. sendo de realçar a relação positiva que parece existir com o tabagismo. o tratamento cirúrgico efectuado.18. aparentemente. A intervenção cirúrgica é de execução técnica relativamente simples. permite libertar eventuais compressões condicionadas pelo ligamento arqueado do diafragma. intimal e adventicial. no caso.21 mais raramente pode afectar as artérias mesentérica superior. O mais frequente é o tipo medial. com mais frequência.21 Em cerca de um quarto dos doentes a doença afecta mais de uma artéria. Por outro lado. O achado histopatológico inequívoco de displasia fibromuscular do tipo medial e intimal. para o que contribui decisivamente o facto de a maioria destes doentes estarem emagrecidos. de um caso único na literatura mundial. estão descritos três tipos principais:24 medial. entre a segunda e a quinta década da vida. somente foi possível pela remoção cirúrgica do segmento arterial estenosado do TC. Os tipos intimal e adventicial são mais raros. O facto de no caso descrito se ter constatado no intra-operatório a presença de um TC endurecido e externamente afilado. apresentava um diâmetro externo reduzido. torna difícil conceber a possibilidade de um tratamento por via endovascular bem sucedido. confirmado por anatomopatologistas experientes de duas instituições.18.16.21 No que respeita à classificação histológica da displasia fibromuscular. Uma delas sugere a possibilidade genética ligada a um modelo de herança autossómica dominante com penetração variável.23 subclávias e ilíacas. sem predominância em relação ao sexo e o aspecto angiográfico adquire a forma de estenoses tubulares.

Matsumoto AH. Delis K. Boley SJ. Fenves AZ. Foley MI. Walker PJ. Wilson DB. Stanson AW. Benavides DC. Rees C. et al. 62:931-52. J Vasc Surg 1985. 167 .15:1797-801. 13. 32:37-47. Whelton PK. Clarke JM. Lord RS. Celiac artery compression. et al. J Vasc Surg 2007. Fernandes A. 15. Intestinal function and intestinal blood supply: a 20 year surgical study. et al. Mostafavi K. Angle JF. et al. 16. 7.2:79-91. XIV:227-31. 19. Eur J Vasc Surg 1992.153:171-6. A cirurgia de revascularização da isquemia intestinal crónica após fracasso do tratamento endoluminal. Imhof HG. Romero M. et al. Rushton AR.194:S22-31.118:1-7. Etiologic factors in renovascular fibromuscular dysplasia: a case-control study. et al. Ammar AD. Jimenez JG. Inácio J.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. Craven TE.26:656-66. Martin JD. Percutaneous transluminal angioplasty and stenting in the treatment of chronic mesenteric ischemia: results and longterm followup. 2. 6. Síndrome de compressão extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma.113:1280-8. Lie JT. Lindsay TF. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2009.46:941-5. Fatal mesenteric fibromuscular dysplasia: a case report and review of the literature. Median arcuate ligament syndrome: open celiac artery reconstruction and ligament division after endovascular failure. 3. Stones RJ. 24. Menon GP. Guill CK. J Vasc Surg 2000. Croft RJ. et al. Pestana C. Nephron 1986. Open surgery for atherosclerotic chronic mesenteric ischemia. Cabral G. Arch Surg 1978.14:472-9. Ozaki CK. Spinosa DJ. 5. 20. Mayo Clin Proc 1971. J Vasc Surg 2002. Reilly LM. Loose HW. Houser OW. Arch Intern Med 1980. Chamberlain J. Fibromuscular dysplasia of visceral arteries. Durability of antegrade synthetic aortomesenteric bypass for chronic mesenteric ischemia. Moneta GL. Ultrastructure of medial smooth muscle and myofibroblasts in human arterial dysplasia. Harrison EG Jr. Myers SI. Br J Surg 1981. Mesenteric arterial bypass grafts: early and late results and suggested surgical approach for chronic and acute mesenteric ischemia.XVI:31-6. 23. Hollier LH.14:195-9. Stanley JC. Sottiurai VS. Br J Surg 1980. The genetics of fibromuscular dysplasia. 22.68:316-8. Sang CN.46:161-7. Foster WJ. Kalman PG. et al. Pathologic classification of renal arterial disease in renovascular hypertension. 10. Ministro A. Asymptomatic celiac and superior mesenteric artery stenoses are more prevalent among patients with unsuspected renal artery stenoses. 21. Fiquet-Kempf B. Hypertension 1989. Gloviczki P. Hamper UM. Valentine RJ. Insall RL.166:2095-100. Arterial fibromuscular dysplasia. 12. Marston A. et al. J Vasc Surg 1991. Am J Surg 1987. Luscher TF. Mayo Clin Proc 1987. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2007. Grimbert P. Keller HM. Sammartano RJ. et al. Dinis da Gama A.Kruger AJ. 11. Revascularization of the superior mesenteric artery alone for treatment of intestinal ischemia.6:68-72. 4. Luscher TF. Surgery 1995. Arch Intern Med 2004.67:590-3. Poole JW. Marston A. Dinis da Gama A. 8. et al. J Hypertens 1997. Pannier-Moreau I. Gut 1985. Castelbranco O. Tracy GD. McCormack LJ. Huber TS. Fibromuscular hyperplasia: extension of the disease and therapeutic outcome: results of the University Hospital Zurich Cooperative Study on Fibromuscular Hyperplasia. 17. 14. Garcia GJ. Arch Intern Med 2006. Walker PM. Late results following operative repair for celiac artery compression syndrome. Frey WJ. Altuwaijri M. Burton EC. Sheps SG. Abou-Zamzam Jr AM. Miller AL.140: 233-6. Clinical course of mesenteric artery stenosis in elderly americans. J Vasc Surg 2007. 18. J Am Coll Surg 2002.164:1148-53. Does “intestinal angina” exist? A critical study of obstructed visceral arteries. Possible familial origin of multifocal renal artery fibromuscular dysplasia. 44:109-14. Hemodynamic basis of the pain of chronic mesenteric ischemia. TRATAMENTO CIRÚRGICO BiBLioGRaFia 1.XIV:227-31. 9.35:1078-84. Tratamento cirúrgico. Johnston KW. Martins C.

ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR multiple revision of anterior cruciate ligament reconstruction
teresa granate MarQues+ JosÉ Martins++ Pedro granate
Departamento de Ortopedia + Hospital Garcia de Horta ++ Hospital de São José

ReSumo
O número de ligamentoplastias por rotura do ligamento cruzado anterior tem vindo a aumentar e naturalmente o número de revisões tem acompanhado esse incremento.  As revisões múltiplas colocam problemas técnicos e desafios cirúrgicos complexos. Os autores apresentam um caso de segunda revisão tratado em dois tempos utilizando tendão do quadricípede, com bom resultado funcional.

Abstract
The number of anterior cruciate ligament reconstructions has been increasing continuously and so did the number of revisions. Multiple revisions are technically demanding procedures and represent a complex surgical challenge. The authors present a second revision clinical case that required a two stage procedure using quadriceps tendon, obtaining a good functional result.

169

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
A falência de uma ligamentoplastia do ligamento cruzado anterior (LCA) constitui um grande desafio cirúrgico. As causas principais desta falência incluem uma posição incorrecta da plastia, uma fixação inadequada e novos traumatismos. A discussão actual sobre as vantagens e desvantagens das técnicas cirúrgicas mais utilizadas na ligamentoplastia primária, “osso-tendão-osso (OTO)”, “isquio-tibiais (IT)” e, mais recentemente, “técnica do duplo feixe”1-7 focam-se, não apenas nos resultados funcionais, como também nas opções cirúrgicas disponíveis no caso de ser necessário proceder à sua revisão.8 Os autores apresentam um caso clínico de revisão de ligamentoplastia com tendão do quadricípede, em doente previamente submetido a plastia primária com OTO e plastia de revisão com IT.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo masculino, de 37 anos de idade, recorreu à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz após duas cirurgias do LCA realizadas noutra unidade de saúde. O doente sofrera uma rotura aguda traumática do LCA em Janeiro de 2007, tendo sido realizada uma plastia primária em Maio do mesmo ano utilizando enxerto de tendão rotuliano (OTO). Por falência desta, foi realizada revisão da plastia em Agosto de 2008 utilizando enxerto de IT. Após novo traumatismo, em Dezembro de 2008, o doente sofre rotura do LCA confirmada clínica e imagiologicamente, necessitando assim uma segunda revisão da plastia. O grande alargamento dos túneis ósseos (Fig. 1) levou à planificação da revisão em dois tempos: · Num primeiro tempo cirúrgico procedeu-se à remoção da plastia anterior e material de fixação respectivo, e ao preenchimento dos túneis femoral e tibial com enxerto ósseo autólogo da crista ilíaca. · No segundo tempo, aos seis meses, foi realizada nova ligamentoplastia utilizando como plastia o tendão quadricipital, já que nesse joelho tinham sido usados nas plastias anteriores o tendão rotuliano e os isquiotibiais. O pós-operatório imediato decorreu sem complicações. O doente realizou programa de reabilitação pós-operatório sem intercorrências e com boa evolução, tendo retomado aos sete meses de pós-operatório a sua actividade profissional como funcionário de uma empresa de segurança.

REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR

Fig. 1 Imagens de TC pré-operatória (A a C)

diSCuSSão
A literatura disponível confirma que os resultados funcionais após revisão de ligamentoplastia são sempre inferiores aos obtidos após a intervenção primária e muitas vezes agravados pela coexistência de lesões meniscais e da cartilagem articular.5,7 Na opinião dos autores, a escolha da plastia primária em não desportistas é indiferente - IT ou OTO. A técnica cirúrgica tem no entanto de ser rigorosa, quer em relação à isometricidade, quer em relação à fixação primária. Estas duas técnicas têm também protocolos de recuperação diferentes, que devem ser rigorosamente respeitados, e a fixação secundária depende da conjugação de todos estes factores.

Da análise dos problemas associados às intervenções prévias salienta-se que o túnel femoral da primeira plastia ficou demasiado anterior o que conduziu à sua falência. Esta implantação não foi corrigida na segunda cirurgia, com a agravante da fixação femoral ser longe da interlinha articular o que levou a um efeito de “limpa pára-brisas”. Este efeito, um dos pontos fracos da evolução a médio e longo prazo das plastias com IT, conduziu a um alargamento dos túneis ósseos que impossibilitou a revisão num só tempo e tornou o joelho instável levando a uma nova queda e rotura da plastia. O doente apresentava concomitantemente uma meniscectomia interna prévia e lesão de condromalácia grau II/III do prato tibial interno, que pioram o prognóstico destas revisões. Quando se optou por realizar uma terceira revisão, o planeamento iniciou-se com uma avaliação radiológica exaustiva que permitiu delinear a estratégia a seguir. A sobredimensão dos túneis e sua colocação deficiente obrigaram a equacionar o seu preenchimento com enxerto ósseo e a execução posterior de nova plastia.2 Utilizou-se para tal o kit de mosaicoplastia artroscópica (Johnson & Johnson) que permitiu colocar o enxerto, retirado da crista ilíaca, por via artroscópica.

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Fig. 2 Colheita da plastia do tendão do quadricípede

A utilização de IT em plastias primárias ou em revisões requer um cuidado redobrado na sua isometricidade, método de fixação e protocolo de recuperação. A baixa taxa de complicações e os resultados a curto prazo são encorajadores e tornam-nas bastante complacentes. Os resultados a médio e longo prazo, assim como a sua utilização em revisões, levantam problemas técnicos, tal como foi referido neste caso. A utilização cada vez mais comum de técnicas de duplo feixe com IT leva também a um acréscimo de perda de stock ósseo que aumenta os problemas das revisões. A análise minuciosa dos achados clínicos, nomeadamente em termos de estabilidade articular, e imagiológicos pré-operatórios constituem a chave de uma estratégia cirúrgica bem sucedida.

A utilização do tendão do quadricípede (Fig. 2) para as revisões é a escolha de eleição dos autores; no caso presente não existia alternativa para esse joelho.3,4 Seis meses depois do enxerto, realizou-se plastia artroscópica com tendão do quadricípede. O enxerto estava completamente incorporado, com paredes ósseas compactas na tíbia (Fig. 4) e com a chanfradura intercondiliana completamente remodelada e preenchida (Fig. 5).

Fig. 3 Imagem artroscópica do túnel tibial

Fig. 4 Imagem artroscópica da chanfradura intercondiliana

8. Revision anterior cruciate ligament reconstruction using a unique bioabsorbable interference screw for malpositioned tunnels. Arthroscopy 2006.  Longo UG.  Fu FH.  Schreiber VM.  Maffulli N. van Eck CF. Sports Med Arthrosc 2010. Am J Sports Med 2006.18:1154-63.18:33-9. Anatomic revision ACL reconstruction. Franceschi F.37:776-85. 173 . 7.  Siegrist O. Repeat revision of anterior cruciate ligament reconstruction: a retrospective review of management and outcome of 10 patients with an average 3-year follow-up. Herbenick M. Wegrzyn J. Cheatham SA. 6.34:553-64.  Gambardella R. 4.REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR BiBLioGRaFia 1. Am J Sports Med 2009.  Johnson DL.37:425-8. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 2010. Noyes FR.  Lemak LJ. Garofalo R. The anatomic approach to primary. J South Orthop Assoc 2002.22:205-14. Fessy MH.  Ruzzini L. Chouteau J. Bull NYU Hosp Jt Dis 2008. Barber-Westin SD.  Papalia R. 3. 5. Moyen B. Revision anterior cruciate ligament reconstruction with quadriceps tendon-patellar bone autograft. Djahangiri A. Anterior cruciate ligament revision reconstruction: results using a quadriceps tendon-patellar bone autograft. Wolf RS. Philippot R.66:120-3.11:25-32. Am J Orthop (Belle Mead NJ)  2008.  Liu TT. Quadriceps tendon-patellar bone autograft for anterior cruciate ligament reconstruction: a technical note. Revision anterior cruciate ligament reconstruction surgery. revision and augmentation anterior cruciate ligament reconstruction.  Denaro V. 2.

.

uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo The use of a bicompartmental knee arthroplasty device in the treatment of osteoarthritis. Case report
Álvaro Machado
Departamento de Ortopedia

ReSumo
O autor apresenta um caso clínico de tratamento da artrose do joelho com prótese bicompartimental, em que preserva os ligamentos cruzados e o capital ósseo. A inovação deste dispositivo é a possibilidade de eliminar a dor, conferir estabilidade, preservar a proprioceptividade e retomar a actividade mais precocemente. O envolvimento artrósico interno e patelo-femoral é frequente em muitos doentes. O dispositivo bicompartimental serve para tratar apenas a área afectada, com benefício da função e da conservação de tecido ósseo.

Abstract
The author reports a clinical case of arthritis treatment with bicompartmental knee prosthesis, which preserves the cruciate ligaments and bone. This device tends to eliminate pain, to give stability, to preserve the proprioception and favors an earlier return to activity. Medial and patellofemoral involvement is quite common in many active midstage arthritic patients. The bicompartmental device is tailored to treat the pathologic area, with the benefit of improved function and bone conservation.

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CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
No passado, o tratamento da gonartrose GIII e GIV estava limitado à prótese total do joelho ou à unicompartimental.1,2 A prótese bicompartimental é uma alternativa mais actual, em casos seleccionados, porque trata apenas as áreas afectadas,1,3,4 como o compartimento interno e o patelofemoral, preservando o capital ósseo e os ligamentos cruzados. Este tratamento está associado a menos dor, preserva os ligamentos, conserva a proprioceptividade2,4,5 e confere uma cinésia articular excelente, permitindo aos doentes um retorno mais rápido às suas actividade diárias e desportivas. Muitas próteses totais são colocadas em doentes com artrose nos compartimentos interno e patelo-femoral enquanto o compartimento externo está livre.5,6 Em comparação com a prótese total, a prótese bicompartimental apresenta as seguintes vantagens:6,7 · A incisão é menor · Preserva todos os ligamentos do joelho · Preserva 60% de osso · Tem menos perdas de sangue · A dor no pós-operatório é menor · Reduz a necessidade de medicação pós operatória · A recuperação é mais rápida Este sistema bicompartimental vem oferecer aos cirurgiões ortopédicos a solução para os doentes com artrose femoro-tibial interna e patelo-femoral, sendo um sistema menos invasivo do que a prótese total.5 Uma vez que remove menos osso do que a prótese total, deixa o compartimento externo e a interlinha articular intactos.3,4 Apenas 6% dos doentes têm indicação para este tipo de tratamento.4,6 Constitui a escolha ideal para doentes jovens e activos,5 não requerendo libertações internas, externas ou posteriores, e mantendo toda a proprioceptividade. Por ser constituída por oxínio oxidado e zircónio, pelo seu desenho específico e por respeitar as estruturas anatómicas, a prótese bicompartimental é mais deslizante, mais leve, melhor tolerada e mais funcional.3,5 Permite uma maior semelhança ao funcionamento de um joelho normal que é tridimensional.1

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, recorre à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz com queixas de dores mecânicas do joelho esquerdo, com agravamento progressivo, episódios de sinovite, hidrartrose e pseudo bloqueios que se arrastam há cerca de dois anos. Ao exame objectivo e em pé, apresentava aumento de volume em comparação com o

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

joelho contrário, uma marcha claudicante, atrofia da coxa e joelho varo. Em decúbito dorsal palpava-se uma hidrartrose ligeira com choque de rótula. Manifestava-se dor à palpação da interlinha interna, mas sem sinais clínicos de instabilidade ligamentar. O exame radiográfico antero-posterior, em carga do joelho mostra desalinhamento em varo com diminuição da interlinha articular interna, esclerose subcondral e osteofitos marginais. Em perfil, observam-se sinais radiológicos semelhantes na rótula e tróclea, o que traduz artrose femoro-tibial interna e artrose patelo-femoral, respectivamente. Não se encontraram sinais de artrose no compartimento externo. Foi diagnosticada uma artrose mecânica bicompartimental que atingia o compartimento interno e patelo-femoral (Fig. 1).

A doente foi operada sob anestesia raquidiana e com garrote. Utilizou-se uma abordagem para-patelar interna e trans-vasto. Observaram-se lesões osteocondrais de GIV a nível do planalto e côndilo internos que se prolongavam para a tróclea e rótula e lesão complexa do menisco interno. Os ligamentos cruzados, planalto e côndilo externo, não apresentavam alterações (Fig. 2). Procedeu-se ao plano de preparação e cortes para colocação da prótese, segundo o instrumental respectivo que, como se observa nas Fig. 3 e 4, respeita os ligamentos e as regiões ósseas não afectadas. Após os cortes, foram colocados os componentes de prova a nível do fémur e planalto. Foi testada a estabilidade ligamentar e por fim colocados os componentes definitivos que se cimentaram (Fig. 5). No raio-X pós-operatório é visível o desenho da prótese (diferente da prótese total) e a sua colocação correcta (Fig. 6). A doente esteve quatro dias internada tendo começado um programa de fisioterapia às 12 horas de pós-operatório. No dia da alta deambulava com canadeanas e com apoio total. Foram-lhe recomendados exercícios para realizar no domicílio, segundo protocolo para estas situações. A doente foi observada 14 dias após a cirurgia, altura em que retirou os pontos, e em que se constatou uma deambulação sem canadianas e uma cinésia articular de 0-100o (Fig. 7).

Fig. 1 Exame radiográfico pré-operatório, anteroposterior e de perfil

177

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Fig. 2 Lesões das estruturas do joelho esquerdo

Fig. 3 Preparação para colocação da prótese

Fig. 4 Preparação para colocação da prótese

Fig. 5 Colocação dos componentes definitivos

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

Fig. 6 Exame radiográfico pós-operatório

Fig. 7 Avaliação da amplitude de movimento da articulação aos 14 dias de pós-operatório

diSCuSSão
A prótese bicompartimental, também conhecida por Journey Deuce é uma inovação no tratamento da gonartrose. Tem indicação em apenas 6% dos doentes e nas situações de artrose do compartimento interno e patelo-femoral,1,3 cujo diagnóstico é clínico e através de raio-X. A prótese bicompartimental permite poupar no capital ósseo tratando apenas as zonas afectadas, conserva os ligamentos mantendo a proprioceptividade, tem um desenho muito semelhante à anatomia do joelho, o que lhe confere melhor cinésia articular e permite uma recuperação mais precoce.1,6,7 Pelo contrário, a prótese total sacrifica toda a superfície articular, tanto as zonas afectadas como as zonas sem artrose, os ligamentos cruzados e tem uma recuperação mais tardia.2,6

BiBLioGRaFia
1. Rolston L, Siewert K. Assesment of knee aligment after bicompartmental knee arthroplasty. J Arthroplasty 2009;24:1111-4. 2. Riddle DL, Jiranek WA, McGlynn FJ. Yearly incidence of unicompartmental knee arthroplasty in the United States. J Arthroplasty. 2008;23:408-12.

179

11:797-801. Heck DA. Zelicof SB. Clin Orthop 1991.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 3. J Arthroplasty 2009. Orthopedics 2007. Clin Orthop. 7. Rolston L. Ozuna RM. 4. Scott RD. Thornhill TS. Bicompartmental knee arthroplasty: a bone-sparing. Rougraff BT. Unicompartmental versus total knee arthroplasty in the same patient. .30:70-3. 1991. Bicompartmental knee arthroplasty using a monolithic implant design. ligament-sparing. A comparison of tricompartmental and unicompartmental arthroplasty for the treatment of gonartrosis. 5.20:161-3. Conversion of failed modern unicompartmental arthroplasty to total knee arthroplasty. Levine WN. J Arthroplasty 1996. Ewald FC. and minimally invasive alternative for active patients. Engh G. Rolston L. 6. Laurencin CT. Bresch J. Gibson AE.273:151-6.273:157-64. Scott RD. et al.

postoperative pain and the hospital stay. reduzindo a lesão muscular induzida pelo acesso.FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL. bem como acelerar a recuperação e o retorno à vida activa. 181 . PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa. Apresenta-se um caso clínico de uma espondilolistese degenerativa L4-L5 tratada cirurgicamente por uma abordagem minimamente invasiva. These techniques have also the advantages of reducing intraoperative blood loss. canalar decompression. The authors present the clinical case of a degenerative spondylolisthesis L4L5 surgically treated through a minimally invasive approach. interbody transforaminal fusion using a PEEK cage. minimally invasive techniques have been developed allowing the fusion techniques with reduced access-induced muscle injury. autologus bone grafting and percutaneous transpedicular fusion. Estas técnicas permitem diminuir as perdas hemáticas intra-operatórias. During the last decade. o tempo de internamento e o consumo de analgésicos. com descompressão canalar e fusão intersomática transforaminal. utilizando espaçador. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Abstract Lumbar interbody fusion is an effective technique for the management of degenerative spondylolisthesis. Durante a última década têm sido desenvolvidas técnicas minimamente invasivas que permitem a realização da fusão intersomática. enxerto ósseo autólogo e fusão transpedicular percutânea. No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR minimally invasive transforaminal interbody lumbar fusion in the management of degenerative lumbar spondylolisthesis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A fusão intersomática lombar é uma técnica comprovadamente eficaz no tratamento da espondilolistese degenerativa. with a shorter recovery and earlier return to active life.

. de maior dimensão e colocado transversalmente de forma a garantir um suporte adequado. mais rápida e igualmente eficaz. em consequência. a técnica foi abandonada e. através da colocação de espaçadores.1 consistindo na colocação de enxerto ósseo no espaço discal. agravado no último ano. A via transforaminal implica a remoção da faceta articular para ganhar acesso ao espaço discal. A colocação destes espaçadores pode ser feita por via posterior. consequentemente. A fusão vertebral realizada da forma clássica obriga a uma extensa dissecção muscular e à retracção prolongada da musculatura paravertebral e. por via póstero-lateral ou por via transforaminal.2-4 Por outro lado. Tinha quadro de lombalgias crónicas. de 63 anos de idade. de materiais diversos. sempre que esteja em causa a estabilidade da coluna vertebral e o adequado desempenho das suas funções de suporte do organismo e protecção das estruturas nervosas. com menor risco de lesão neurológica. na técnica transforaminal. por técnica minimamente invasiva. Desta forma conseguem-se reduzir as perdas hemáticas intra-operatórias. com o objectivo de promover a artrodese entre os corpos vertebrais. são induzidas lesões isquémicas e atrofia muscular. colocados no espaço discal.5. enquanto na técnica posterior é necessária a abordagem bilateral e a colocação de dois espaçadores. A técnica transforaminal é portanto mais segura. tratado com fusão intersomática lombar transforaminal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A fusão vertebral é uma técnica fundamental para o tratamento de diversas patologias da coluna vertebral. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com uma espondilolistese degenerativa L4-L5.7 desde então a sua popularidade tem vida a aumentar. o recurso a medicação analgésica e acelerar a recuperação e o regresso à vida activa. Em virtude de resultados clínicos pouco consistentes. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. Os espaçadores intersomáticos têm como função manter a altura do espaço discal e garantir o suporte necessário ao crescimento do osso entre os pratos vertebrais. mas permite a colocação do espaçador sem fazer retracção do saco tecal e. entre a faceta articular e o saco tecal. nas técnicas minimamente invasivas. são utilizados afastadores tubulares que afastam as fibras musculares reduzindo a lesão muscular iatrogénica. mais tarde. A evolução mais recente nas técnicas de fusão vertebral consistiu na utilização de abordagens minimamente invasivas. com vários anos de evolução. condicionando estenose do canal raquidiano lombar. sem antecedentes relevantes. viria a ser retomada de forma melhorada. o tempo de internamento. As técnicas de fusão intersomática foram descritas pela primeira vez em 1953. menos invasiva. a abordagem é unilateral e permite a colocação de apenas um espaçador.6 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva foi descrita inicialmente em 2002. Pelo contrário.

Perante o diagnóstico foi proposta ao doente uma intervenção cirúrgica que foi aceite. 3). Foi então realizada uma fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) sob anestesia geral e em posição de decúbito ventral (Vídeo 1). ganhou-se acesso ao espaço intertransversário e colocou-se um afastador Quadrant (Medtronic) (Fig. A ressonância magnética (RM) da coluna lombar confirmou a espondilolistese degenerativa L4-L5 (Fig. dos reflexos osteotendinosos ou das sensibilidades superficiais ou profundas dos membros inferiores. particularmente. com grave deformação das facetas articulares. Depois da incisão cutânea. 1 Radiografia da coluna lombar. utilizando dilatadores tubulares. o maciço articular. procedeu-se à remoção da faceta articular inferior de L4.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. do lado esquerdo. A radiografia da coluna lombar. as apófises transversas e o espaço extraforaminal. em carga revelou uma espondilolistese degenerativa L4-L5. agravava com a marcha e com a posição de pé parado e aliviava com a posição de sentado ou deitado. Em seguida. 2B). Com apoio de intensificador de imagem foram colocados parafusos pediculares percutâneos (CD-Legacy. Depois de identificar as estruturas que permitiram orientar a intervenção. 2A). que agravava na posição de flexão anterior do tronco (Fig. 1). à direita. A dor no membro inferior direito era acompanhada de dormência no trajecto radicular da raiz de L5. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. fez-se a incisão da fascia lombar seguida de uma incisão romba entre os músculos longissimus e multifidus. Estas queixas condicionavam claudicação neurogénea da marcha. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR Fig. utilizando 183 . Medtronic) em L4 e L5. À direita foi feita uma incisão com cerca de 3 cm. A conectar os parafusos foi colocada uma barra utilizando o sistema Sextante (Medtronic) (Fig. paramediana e centrada à região do maciço articular L4-L5. No exame neurológico não se observaram alterações da força muscular. condicionando estenose do canal raquidiano lombar e sofrimento das raízes de L5 nos recessos laterais subarticulares (Fig. 3). Estudo dinâmico em extensão (A) e em flexão (B) que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV). com agravamento da listese na posição de flexão anterior do tronco por irradiação ao membro inferior direito. de acordo com a técnica descrita por Wiltse.

através do qual é feita a descompressão do canal raquiadiano . corte axial T2 a nível L4-L5 mostrando uma estenose do canal raquidiano e sofrimento radicular nos recessos laterais subarticulares Fig. 3 Imagem intra-operatória que mostra a forma de colocação de parafusos pediculares percutâneos e barra. corte sagital T2.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV) B. 2 RM da coluna lombar A. com sistema Sextante e a colocação afastador tubular Quadrante.

com apoio de microscópio óptico. 4). O passo seguinte consistiu na remoção exaustiva do disco intervertebral e distracção do espaço intervertebral (Fig. removeu-se o ligamento amarelo e expôs-se o saco tecal e as raízes de L4 e L5.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. No pós-operatório não se verificaram intercorrências e o doente apresentou uma boa evolução. De forma a expor totalmente o espaço foraminal removeu-se também a parte superior da faceta articular superior de L5. 4 Imagem radiológica de controlo intraoperatório que mostra os parafusos pediculares em L4 e L5. Fig. garantindo a sua descompressão. do lado direito. 5). Depois. e o distractor do espaço intervertebral Fig. para a separar da lâmina junto ao istmo. 5 Imagens radiológicas antero-posterior (A) e de perfil (B) de controlo intra-operatório que mostram os parafusos pediculares. através do espaço obtido pelo afastador Quadrant e a fixação das barras em compressão (Fig. as barras e o espaçador intersomático 185 . POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. A distracção foi mantida fixando a barra contralateral. permitindo introduzir enxerto ósseo autólogo e um espaçador em forma de boomerang (Crescent. A intervenção terminou com a colocação dos parafusos pediculares em L4 e L5. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR um osteótomo de 6 mm. Medtronic). a barra entre eles. colocada com o Sextante. com alívio dos sintomas de lombalgia e de claudicação na marcha.

Desta forma mantêm-se as estruturas ósseas e o complexo ligamentar da linha média.9 A superfície do prato vertebral é uma extensa área para obtenção da fusão intervertebral e a utilização do espaçador garante o suporte anterior e a preservação da altura do espaço discal. “abertas”. e evita-se a dissecção do espaço epidural contralateral. reduzir a listese e manter a descompressão foraminal. A fusão intersomática lombar posterior transforaminal (TLIF). a necessária utilização de retracção da musculatura paravertebral prolongada pode provocar lesões isquémicas musculares. um regresso à vida activa mais precoce e uma redução da eventual dor lombar sequelar. Através das abordagens minimamente invasivas pretendem-se obter os mesmos objectivos cirúrgicos que nas abordagens clássicas.19 No entanto. Desta forma consegue-se corrigir a lordose. Na técnica transforaminal remove-se a faceta articular e obtém-se acesso ao espaço discal mais externamente. hérnia discal lombar recidivante. A importância destes factores está bem documentada na literatura13-15 e considera-se que estas podem provocar dor lombar crónica que anule os benefícios da cirurgia. Alguns autores defendem que as técnicas minimamente invasivas reduzem a possibilidade de degenerescência do espaço discal adjacente. evitando a retracção do saco tecal.18. tem vindo a ser utilizada com frequência crescente e nos últimos anos têm sido publicados os resultados de várias séries clínicas. de forma a expor adequadamente as zonas de aplicação do material de instrumentação.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão A fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) foi descrita inicialmente por Harms em 19982 e surgiu como alternativa à fusão intersomática posterior (PLIF). utilizando um acesso menos traumático para as estruturas musculares. permitindo com uma abordagem unilateral. que são fundamentais como banda de tensão. com o objectivo de obter uma fusão intervertebral a 360º. Desta forma. A avaliação pós-operatória da força muscular dos extensores lombares e da sua estrutura por ressonância magnética permitiu concluir que existia uma relação directa entre as lesões anatómicas e fisiológicas musculares e a duração da retracção muscular paravertebral durante a cirurgia.17 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva. Foram também estudados prospectivamente 20 doentes submetidos a artrodese lombar. Além disso. utilizando afastadores tubulares. As abordagens paramedianas utilizando retractores tubulares condicionam menor lesão muscular permitindo obter uma recuperação mais rápida. por abordagem póstero-lateral. para . será possível reduzir as perdas sanguíneas intra-operatórias.8. instabilidade segmentar iatrogénica ou pós-traumática e espondilolistese grau I e II de Meyerding. A eficácia do método de fusão intersomática na obtenção de uma artrodese intervertebral foi comprovada em várias séries. está indicada em situações de discopatia degenerativa. à semelhança da técnica posterior (PLIF). colocar um único espaçador de forma oblíqua.16 Os autores dividiram os doentes em dois grupos submetidos a tempos diferentes de retracção da musculatura paravertebral (<80 e >80 minutos). a utilização de medicação analgésica no pós-operatório e os tempos de internamento.10-12 As técnicas clássicas de fusão vertebral obrigam a uma incisão lombar mediana e à dissecção muscular posterior de vários níveis.

não foram realizados estudos randomizados. Por outro lado. Para aumentar a segurança da intervenção e garantir uma descompressão adequada do saco tecal e raízes. A remoção do disco intervertebral e a adequada preparação dos pratos vertebrais é difícil através de um espaço limitado e por um acesso unilateral. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR demonstrar a vantagem teórica das técnicas minimamente invasivas são necessários estudos comparativos com as técnicas clássicas. em que são necessárias extensas dissecções musculares e utilizações prolongadas de retractores musculares. Até agora. o sucesso desta intervenção depende da obtenção de uma fusão adequada e para esta. A menor lesão muscular tem um efeito imediato no pós-operatório possibilitando uma recuperação mais rápida e menos dolorosa. À semelhança das múltiplas séries publicadas. é imprescindível realizar uma discectomia exaustiva e a colocação de enxerto ósseo abundante. os estudos comparativos são escassos. com um grupo de doentes operados por via minimamente invasiva. A realização de abordagens minimamente invasivas faz particular sentido nas situações de fusão vertebral. Do ponto de vista teórico. mas possível com o apoio de ins- trumentos próprios. Actualmente. sugeriu resultados clínicos semelhantes. na realização da discectomia e na colocação dos espaçadores intersomáticos. na descompressão das estruturas nervosas. que confirmem a aparente vantagem das técnicas minimamente invasivas. pensa-se que será igualmente vantajosa a longo prazo. no presente caso. 187 . que está relacionada com a dificuldade em realizar o procedimento por um espaço limitado. com análise da evolução dos doentes a longo prazo. tal como no caso descrito. de qualidade insuficiente e apresentam algum enviesamento que diminui o valor das conclusões atingidas. Outro problema das intervenções minimamente invasivas é a necessidade de utilização de controlo radiológico sucessivo e a consequente exposição excessiva aos raios-X. a evolução clínica até à data tem sido muito favorável. mas os tempos operatórios e as avaliações clínicas finais foram sobreponíveis. randomizados e com avaliações a longo prazo. observaram-se menores perdas hemáticas intra-operatórias e tempos de internamento.20. Esta situação levanta dificuldades no reconhecimento da anatomia. sendo um dos casos que contribui para encorajar os autores a continuar a realizar as técnicas minimamente invasivas no tratamento de patologias que necessitem de fusão vertebral intersomática.22 Foram também comparados retrospectivamente dois grupos de doentes submetidos a fusão intersomática lombar transforaminal por via aberta e por via minimamente invasiva e. por sua vez.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. nestas abordagens. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. na redução da frequência e intensidade de dor lombar e da gravidade da degenerescência do espaço discal adjacente.23 As principais limitações das técnicas minimamente invasivas incluem a longa curva de aprendizagem.21 A comparação de um grupo de doentes operados por via aberta segundo a técnica de Wiltse. julga-se ser fundamental o uso do microscópio óptico.

Clinical outcomes and complications associated with pedicle screw fixation-augmented lumbar interbody fusion. McLaughlin MR. operative technique.15:31-8.31:1693-8. Foley KT. Podichetty VK. technique.Suppl 1:S1-6. Dettori JR.49:499–517. 6. Matsui H. after care. Lauber  S. 12. Wang MY. Tahernia AD.48:569-75. et al. Clinical and radiologic 2-4-year results of transforaminal lumbar interbody fusion in degenerative and isthmic spondylolisthesis grades 1 and 2. Schwender JD. Dhall SS. discussion 212-3. Transforaminal lumbar interbody fusion: technique. Serial changes in trunk muscle performance after posterior lumbar surgery. techniques. Norvell DC. O'Brien  MF. Willen J. Kawaguchi Y. Matsui H. Brennan J. Haid RW Jr. Adjacent segment degeneration following spinal fusion for degenerative disc disease. et al. J Neurosurg Spine 2005. Halm  H. Neurosurg Focus 2001. Foley KT. Posterior lumbar interbody fusion: indications.14:33-6. I.394:64-72. et al. 2. Mummaneni PV. Mayer TG. Orthop Traumatol 1998.35:857-65. Minimally invasive lumbar fusion. Foley KT. Rodts GE. Advances in minimally invasive spine surgery. 10. Does Minimal Access Tubular Assisted Spine Surgery Increase or Decrease Complications in Spinal Decompression or Fusion? Spine 2010. Scheufler KM. 3. Transforaminal lumbar interbody fusion. Bendo JA. 20.24:1023-8. Indications. 5. J Neurosurg Spine 2004. J Spinal Disord Tech 18. Park P. J Neurosurg Spine 2008. 15. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion with reduction of spondylolisthesis: technique and outcomes after a minimum of 2 years’ follow-up. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion (TLIF): indications. Levin DA. 2005. Foley  KT. Tahernia  AD. Orthop Clin North Am 2002. 16. Spine 2006. and 2-year results. 13. Styf JR.60:203-12. Back muscle injury after posterior lumbar spine surgery. Neurosurg Focus 2008. Cloward RB. . 11. 7. Percutaneous transforaminal lumbar interbody fusion for the treatment of degenerative lumbar instability. Hackenberg  L. 22. Isaacs RE. Hale JJ. Lowe  T. Harms JG. 23. Kawaguchi Y. Moskowitz A.6:88-99. The effects of external compression by three different retractors on pressure in the erector spine muscles during and after posterior lumbar spine surgery in humans. 8. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion. Clin Orthop Relat Res 2002.3:98-105.21:9414. 14. 18. 9. Gatchel RJ. Gupta SK. and results. Tsuji H. Clinical and radiographic comparison of mini–open transforaminal lumbar interbody fusion with open transforaminal lumbar interbody fusion in 42 patientswith long-term follow-up. The unilateral transforaminal approach for posterior lumbar interbody fusion. Holly LT. Lowe TG. et al. Schwender  J.25:E16. Rouben  DP.28:S26-35. Spine 1999. 4. 21. Liljenqvist  U. J Neurosurg 1953.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Spine 1989. et al. Santiago P.10:E10. Fourney DR. Rivet DJ.1:261-6. Jeck D. Neurosurgery 2007. 17. A histologic and enzymatic analysis. Neurosurgery 2001. The treatment of ruptured intervertebral discs by vertebral body fusion. Spine 2003. Vanharanta H.9:560-5. and early results.65:29-36. Comparison of CT scan muscle measurements and isokinetic trunk strength in postoperative patients. Clin Neurosurg 2002. Percutaneous pedicle screw fixation of the lumbar spine: preliminary clinical results. Dohmen H. Gejo R. 19. Rosenberg  W.47:514-27. Minimally invasive microendoscopy-assisted transforaminal lumbar interbody fusion with instrumentation. Lefkowitz MA. Holly  LT. Vougioukas VI.10: 154-68. Spine 1998. Spine 1996. complications. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF). Mummaneni  PV. Schulte  TL. Jeszenszky D. Clin Neurosurg 2000.33:359-66. J Spinal Disord Tech 2002.23:354-8. Smith  DA. Dekutosti MB. Foley KT. Bull NYU Hosp Jt Dis 2007.

Em função das características de instabilidade.TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Surgical treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A espondilolistese traumática do áxis é uma lesão pouco frequente da coluna cervical. A preferência pela abordagem anterior na estabilização deste tipo de fracturas. it was treated with C2-C3 discectomy and arthrodesis using iliac bone graft and plate between C2 and C3. The authors present the clinical case of an unstable traumatic spondylolisthesis of the axis. when compared to the posterior approach. Usually benign and very rarely accompanied by neurological compromise. de cerca de 5 mm. 189 . Abstract Traumatic spondylolisthesis of the axis is a rare lesion of the cervical spine. Habitualmente benigna e muito raramente acompanhada de compromisso neurológico. that is associated with vehicle accidents and falls. causing severe cervical pain and dislocation of C2 over C3. deve-se ao facto de se tratar de uma via simples e segura. The authors preference goes to the anterior approach in stabilizing such fractures. as it is simpler and safer. of about 5 mm. queixas álgicas intensas e deslizamento de C2 sobre C3. pode condicionar quadros de dor crónica cervical quando incorrectamente diagnosticada ou tratada. quando comparada com a abordagem posterior. Os autores apresentam o caso clínico de uma espondilolistese traumática do áxis com sinais de instabilidade grave. it may cause chronic cervical pain complaints if incorrectly diagnosed or treated. que está associada a acidentes de viação e quedas. esta situação foi tratada com discectomia C2-C3 e artrodese com enxerto de osso ilíaco e placa entre C2 e C3. reunindo as condições necessárias para uma maior eficácia a longo prazo para a obtenção de uma fusão óssea. As the fracture presented characteristics of instability. and reveling to be more effective in the long term in obtaining a bone fusion.

que se revelaram fundamentais para a orientação do tratamento. com uma artrodese intersomática C2-C3.5. A tracção cervical brusca. em que existe apenas um traço de fractura a nível dos pedículos. com desvio posterior da cabeça. outros preferem uma imobilização rígida com Halo-Vest e outros ainda optam pelo tratamento cirúrgico. com parafusos nos pedículos de C2 e massas laterais de C3. Apesar do significativo avanço na caracterização fisiopatológica da espondilolistese traumática do áxis o seu tratamento continua a ser controverso. distinguindo os seguintes tipos de lesões: Tipo I . raramente acompanhada de défice neurológico. Tipo III . Tipo II . nos outros tipos de fractura. dependendo do mecanismo da lesão.a lesão é provocada por um movimento de extensão e carga axial.1 No início do século XX foi também descrito o mecanismo de lesão nos enforcamentos em que o nó era colocado sob o queixo.caracteriza-se por um mecanismo de hiperextensão seguido de uma flexão grave e observa-se um deslocamento anterior do corpo do áxis e uma lesão do disco intervertebral. envolvendo habitualmente a pars interarticularis.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/compressão e. séries publicadas sobre patologia traumática do áxis confirmaram que a espondilolistese traumática é uma lesão pouco frequente.3. Os autores apresentam o caso clínico de . As classificações mais usadas são a de Effendi. existe um encravamento das facetas articulares de C2 em C3.2 Na década de 60 surgiram os primeiros trabalhos que descreviam lesões traumáticas semelhantes.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/distracção e. provocava a fractura do arco de C2.4 Posteriormente. Habitualmente estável.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A espondilolistese traumática é a segunda fractura mais frequente do áxis. com grau variável de deslizamento de C2 sobre C3. ou por via posterior. é uma lesão com indicação para tratamento conservador. relacionadas com quedas e acidentes de viação.8 que relaciona os aspectos morfológicos com os mecanismos de lesão. além do grave deslocamento anterior do corpo de áxis. Nesta lesão traumática ocorre uma fractura bilateral do arco de C2. ou ambos. esta fractura distingue-se pela sua angulação em relação a C3. com colar cervical tipo Filadélfia. A estabilização cirúrgica desta fractura pode ser feita por via anterior. por compromisso do disco intervertebral e dos ligamentos comum vertebral anterior.7 que caracteriza os aspectos radiográficos e a evolução clínica e a de Levine e Edwards. SOMI ou Minerva. Tipo IIA . alguns autores preferem o tratamento conservador. sem afastamento significativo dos topos ósseos. posterior. em que é consensual a indicação para tratamento conservador. A espondilolistese traumática do áxis foi inicialmente descrita em 1866 em associação aos enforcamentos judiciais. de acordo com as características patológicas. Com excepção da fractura tipo I. a segunda vértebra da coluna cervical (C2). não existindo significativo deslocamento anterior do corpo do áxis. ou os pedículos.6 Ao longo dos anos foram surgindo várias classificações.

TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS uma espondilolistese traumática do áxis de tipo II. com deslizamento anterior de C2 sobre C3 numa extensão de cerca de 5 mm (Fig. ligeiramente oblíqua. A fractura do áxis revelada pela TC da coluna cervical tinha uma orientação transversal. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. interessando a pars articularis à direita e o corpo vertebral à esquerda. pelo que foi decidido realizar uma artrodese C2-C3. por via anterior. de 53 anos de idade. alterações da sensibilidade ou diminuição da força muscular dos membros. A ressonância magnética (RM) da coluna cervical demonstrou a patência do espaço de líquido céfalo-raquidiano (LCR) perimedular e não revelou alterações da morfologia ou do sinal da medula (Fig. de acordo com a classificação de Levine e Edwards. tratada por via anterior. 1 e 2). sem qualquer imobilização da coluna cervical. utilizando enxerto autológo e placa. saudável. Esta lesão sugeria uma elevada instabilidade em virtude do deslizamento de C2 sobre C3. com discec- tomia e artrodese C2-C3. 1 Corte axial de TC a nível da pars interarticularis de C2 Fig. A lesão traumática do áxis revelava características compatíveis com uma espondilolistese traumática do áxis. Não havia queixas associadas sugestivas de compromisso neurológico. 2 Reconstrução sagital de TC da coluna cervical 191 . Não se observaram alterações no exame neurológico. A avaliação clínica inicial não revelou lesões traumáticas e o doente iniciou repouso e medicação analgésica. efectuou tomografia computorizada (TC) da coluna cervical que diagnosticou fractura do áxis. indiciando lesão discal e do ligamento comum vertebral posterior. 3 e 4). nomeadamente. tipo II. Por persistência de cervicalgias intensas. Fig. vítima de acidente de viação do qual resultou traumatismo craniano e entorse da coluna cervical. O doente referia dor e limitação funcional da cintura escapular direita relacionadas com traumatismo directo.

Foi planeada uma incisão cervical antero-lateral direita. Fig. hipofaringe e esófago. 3 Corte sagital T2 de RM da coluna cervical O doente foi submetido a anestesia geral e posicionado em decúbito dorsal. de forma a expor a face anterior dos corpos vertebrais. em extensão. na transição cérvico-facial. veia jugular e nervo vago. constituído pela artéria carótida. 4 Corte axial T2 de RM da região da pars interarticularis de C2 Fig. com a cabeça na linha média. posição neutra) Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. A intervenção iniciou-se com a incisão da pele e do platisma. 6 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (antero-posterior) . 5 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. individualizando o feixe vásculo-nervoso. de forma a expor o músculo esternocleidomastoideu. orientada pelo intensificador de imagem para o espaço C2-C3. que foi afastado das estruturas da linha média. Prosseguiu-se com a dissecção no bordo interno daquele músculo.

não tem lesão neurológica associada e tem bom prognóstico. Não se registaram intercorrências no pósoperatório. Fig. Em seguida.9 Esta lesão está associada a acidentes de viação e quedas e. em flexão) Fig. o diagnóstico é realizado por radiografia simples de perfil. de Levine. nem afastamento dos topos ósseos. em extensão) diSCuSSão e CoNCLuSõeS A espondilolistese traumática do áxis. apenas com ligeira limitação na rotação lateral da cabeça e ligeira disfagia para sólidos. Na maioria dos casos. 5 e 6). que foi impactado no espaço discal. O principal problema no tratamento da espondilolistese traumática do áxis é a definição de instabilidade e a consequente alternativa 193 . foi feita a colheita de um enxerto tricorticado da crista ilíaca direita. Medtronic) fixada com dois parafusos no corpo do áxis e dois parafusos em C3. fez-se a dissecção dos músculos longus colli e procedeu-se à remoção do disco intervertebral C2-C3. Nestes casos é fundamental a suspeição clínica. habitualmente.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS Depois da exposição da região de C2 e C3. O doente usou colar cervical tipo Filadélfia durante seis semanas e ao terceiro mês de pós-operatório estava assintomático. também conhecida como “fractura do enforcado” pelas suas similitudes com as fracturas cervicais descritas nas vítimas de enforcamentos judiciais. 8 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. A radiografia da coluna cervical de controlo mostrava redução parcial da espondilolistese. com excepção das fracturas tipo I. Por fim colocou-se uma placa de titânio (Zephir. representa 7% a 20% das fracturas cervicais e 20% a 23% das fracturas do áxis. sinais de consolidação do enxerto e correcto posicionamento do material de instrumentação (Fig. por não haver deslizamento de C2 sobre C3. de acordo com o tipo de traumatismo e a persistência de cervicalgias intensas. Na radiografia em flexão/extensão da coluna cervical não havia sinais de instabilidade ou falência do material de instrumentação (Fig 7 e 8). 7 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil.

com parafusos em C2. colocação de enxerto intersomático e placa. usando em alternativa um colar de Filadélfia. através da pars interarticularis incluindo a fractura e outros nas massas laterais de C3. Salienta-se também nos dois ensaios.12 Nos últimos anos têm vindo a ser constatadas taxas elevadas de falência do tratamento conservador.16. com agravamento inferior a 2 mm nos movimentos de flexão/extensão. a estabilização ideal para este tipo de fracturas parece ser a fixação posterior. comparativamente à fixação anterior entre C2 e C3 com placa.10 Nas lesões tipo II. anterior ou posterior. durante dois a três meses.17 Em ambos os casos. Este tipo de estabilização tem vantagem na limitação da mobilidade nos movimentos de flexão lateral e rotação. uma cifose regional superior a 15º ou uma lordose superior a 5º.15 Para o tratamento cirúrgico da espondilolistese traumática do áxis existem várias alternativas de abordagem e técnicas de fixação. através de uma estabilização C2-C3 com discectomia. que podem chegar aos 60% nos casos das fracturas tipo II. IIa. no tratamento efectivo destas lesões traumáticas. do ponto de vista biomecânico. A abordagem anterior é hoje mais rotineira e não tem riscos significativos. por afastamento ou desalinhamento dos topos ósseos ou porque . utilizando o colar de Filadéfia. com elevadas taxas de sucesso do tratamento conservador. são consideradas unanimemente como fracturas estáveis. a maior garantia de obter uma fusão sólida da fractura e a possibilidade de dispensar o uso de um Halo-Vest. As lesões tipo I. colocação de parafusos na pars interarticularis ou estabilização entre C2 e C3. e III. incluem o menor tempo de convalescença.11 Muitos autores consideram a imobilização rígida como o tratamento de primeira linha e deixam o tratamento cirúrgico para as situações de falência do tratamento inicial e de pseudartrose. Este facto dá razão aos autores que defendem a alternativa cirúrgica para garantir o melhor resultado. ou de ambos. Outros admitem a utilização de colar de Filadélfia se o desalinhamento entre C2 e C3 for inferior a 6 mm. por quatro a seis semanas. IIa e III. Dois ensaios laboratoriais recentes fizeram uma comparação biomecânica entre vários tipos de estabilização utilizados no tratamento da espondilolistese traumática do áxis. nem sempre é possível colocar os parafusos em C2. sem desalinhamento significativo dos topos ósseos. que implica uma lesão do disco C2-C3 e de um dos ligamentos comuns vertebrais. Para a maioria dos autores estas características são sinónimo de instabilidade e. Por outro lado. imediatamente após a realização da artrodese. actualmente de baixo risco. mesmo no nível C2-C3.13 Alguns autores defendem que se deve optar pela intervenção cirúrgica sempre que haja um desalinhamento entre C2 e C3 superior a 3 mm. necessitam de ser tratadas com imobilização rígida. com barras a uni-los.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ entre um tratamento conservador e um tratamento cirúrgico. portanto. A estabilização pode ser feita por via anterior. aumentando a probabilidade de obter uma fusão óssea C2C3. existem várias razões para preferir uma fixação anterior. existe um claro desalinhamento entre C2 e C3. como o Halo-Vest. ou por via posterior através de artrodese C1 a C3. ou impossibilidade de colocação do Halo-Vest por intolerância ou devido a traumatismo associado. no mais curto período de tempo.14 As vantagens do tratamento cirúrgico. que embora mais eficaz do ponto de vista biomecânico. e a zona receptora de enxerto é maior.

Wylen E. Ying Z. Dai LY. Daussault RG.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS a fractura compromete o corpo vertebral. 6. Madigan L. em comparação com a abordagem posterior. Abnormalities of the atlas and axis vertebrae – congenital and traumatic.11:379-87. Hadley MN. Laurin CA.27:2229-33. et al Hangman’s fracture: the relationship between asymmetry and instability. Effendi B.62:821-6. Lu H. IIa e III. 5. Wen YZ. Kelly DL Jr. Neste trabalho é apresentado o caso de uma espondilolistese traumática do áxis. On hanging. 3. Coric D. Chittiboina P. 7. Crawford NR. Early halo immobilization of displaced traumatic spondylolisthesis of the axis. Num estudo recente. Ogden A.15 No peri-operatório não houve complicações e no final do período de seguimento de seis meses tinha sido obtida uma fusão em todos os doentes. Surgical management of axis’ traumatic spondylolisthesis. Boullosa JL. 8.15:257-69. Verheggen R.17: 281-90. Wood-Jones F. utilizando uma abordagem anterior e uma fixação C2-C3 com enxerto e placa. Vaccaro AR. 9. J Bone Joint Surg 1981.33:255-8. Surg Neurol 1998:49:253-61. 10. et al. Cave AJE. Philo Mag J Sci 1866. Sonntag VKH. Wilson JA. 16. reunindo condições de maior eficácia a longo prazo na obtenção de uma fusão óssea. Arq Neuropsiquiatr 2004. 12.22:141-54. Carlotti CG Jr. J Neurosurg Spine 2009. Colli BO. tipo II. Fractures of the ring of the axis: a classification based on the analysis of 131 cases. Browner CM. Os autores preferiram a abordagem anterior e realização de uma fusão C2-C3 com enxerto e placa. Chamberlain RH. 2. Browner C. 15. J Bone Joint Surg 1985. Dickman CA.46:1782-91. Roy D. em virtude de ser uma via simples e segura. EspinozaLarios A. Hangman’s fracture: arguments in favor of surgical therapy for type II and III according to Edwards and Levine. 32:23-34. dos Santos MB. Hadley MN. Samaha C.1:53-4.67:217-26. Por ser considerada uma fractura instável. J Neurosurg 1965. considered from a mechanical and physiological point of view. Axis fractures: a comprehensive review of management and treatment in 107 cases. Laporte C. foram tratados 30 doentes com espondilolistese traumática do áxis. Sonntag VK. et al. 195 . Perez-Garva LE. que é muito desconfortável e obrigaria a um tratamento mais prolongado. Hangman’s fracture: A biomechanical comparision of stabilization techniques. Spine 2008. Lazennec JY. The ideal lesion produced by judicial hanging. J Bone Joint Surg 1964. Li XF. Anterior Cervical Discectomy and Fusion for Unstable Traumatic Spondylolisthesis of the Axis. J Neurosurg 1996. Acute axis fractures a review of 229 cases. J Neurosurg 1989. Eur Spine J 2006. com elevados custos em termos de qualidade de vida. Lancet 1913. et al. tipo II. Tanaka K. A estabilização cirúrgica obviou o uso de um Halo-Vest. em vez da pars interarticularis. em virtude de permitir uma estabilização rígida com excelentes possibilidades de promover uma fusão vertebral. Treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis with nonrigid immobilization: a review of 64 cases. “Hangman’s fracture” of the cervical spine. com desalinhamento superior a 3 mm.63:319-27. et al.85:550-4. BiBLioGRaFia 1. Livingston KE. 17. Duggal N.71:642-7. Jansen J. 13. Spine 2002. J Bone Joint Surg Br 2000. Traumatic spondylolisthesis of the axis: a biomechanical comparison of clinically relevant anterior and posterior fusion techniques. Cornish B. Haughton S. Spine 2007. A systematic review of the management of hangman’s fracture. como primeira alternativa. Edwards CC. 11. Levine AM. Garber JN. 14. Schneider RC. Neurosurgery 1985. os autores optaram pelo tratamento cirúrgico. 4.32:182-7.82:1046-52. The management of traumatic spondylolisthesis of the axis. Xinwei W. Bauerle WB.

.

under endoscopic control. Sphenoidotomy was performed with an endonasal approach. a patologia infecciosa nasosinusal deve ser também valorizada. com remoção total da lesão e confirmada a sua natureza fúngica (Aspergillus glaucus). Os autores apresentam o caso clínico de um septuagenário. with total removal of the lesion.NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Trigeminal neuralgia associated to fungal sinusitis herÉdio sousa eZeQuiel barros antÓnio larroudÉ Departamento de Otorrinolaringologia ReSumo Apesar do progresso da medicina. associated to a pachymeningitis at cavernous sinus level and upper and lower maxillary nerve neuritis. Its fungal origin was confirmed (Aspergillus glaucus). Total pain relief was achieved by the third postoperative day. 197 . apenas numa pequena percentagem dos casos a etiologia da nevralgia do trigémio é identificada. Abstract Despite medical advances. Foi efectuada esfenoidotomia por via endonasal sob controlo endoscópico. However. O alívio total da dor foi obtido ao terceiro dia pósoperatório. only a small percentage of patients with trigeminal neuralgia cases have its etiology identified. diabético. The authors present the case of a septuagenarian diabetic patient with left trigeminal nerve pain. sinus infectious pathology should also be considered. especially in the absence of clinical and radiological evidences that may justify the classical etiologic entities. em que os exames imagiológicos mostravam uma massa no esfenóide esquerdo compatível com bola fúngica. consistent with fungus ball. associada a paquimeningite a nível do seio cavernoso e nevrite dos nervos maxilar superior (V2) e inferior (V3). No entanto. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. principalmente perante a ausência de alterações clínicas e radiológicas que fundamentem os factores etiológicos clássicos. com dor nevrálgica do trigémio. The literature review shows that the compression of the trigeminal nerve root by an aberrant vascular loop and multiple sclerosis are the main causes of trigeminal neuralgia. O estudo bibliográfico permite concluir que a compressão da raiz do nervo trigémio por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas da nevralgia do trigémio. The image studies showed a mass in the left sphenoid.

No entanto. não evidenciaram alterações. À entra- Fig. o doente recorre ao Hospital da Luz. A compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas identificáveis.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A nevralgia do nervo trigémio é a dor nevrálgica facial mais frequente. sobretudo os territórios dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio. cuja localização compreende. T2 fat sat sem contraste. Tanto quanto é do conhecimento dos autores. o doente refere alguns episódios de dor com duração superior a dois minutos. onde lhe foi prescrita uma dose diária de 400 mg de carbamazepina. de 75 anos de idade. Falsa impressão de o seio estar parcialmente permeável o que contrasta com a imagem das restantes figuras da descreve dor nevrálgica da hemiface esquerda (território do V2 e V3). Devido ao aumento da frequência diária e da intensidade da dor. tipo queimadura e com duração de segundos. sendo a rinosinusite. bem como de astenia gradual e tonturas. dor essa desvalorizada e que associou a episódio de coriza afebril. hipertensão arterial e hipercolesterolemia que inicia cinco dias antes de dar entrada no Hospital da Luz. dor episódica da hemiface esquerda localizada a nível do maxilar inferior com irradiação para o ouvido homolateral. o presente caso clínico representa o primeiro caso de rinosinusite fúngica associada a nevralgia do trigémio descrito na literatura nacional ou internacional. de curta duração e aparecimento súbito. quase sempre unilateral. muito intensa. com antecedentes pessoais de diabetes mellitus tipo II. otorrinolaringológico e neurológico. 1 RM Corte axial. os exames objectivos. sem trigger. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. Nessa altura procura assistência médica no serviço de urgência de uma unidade hospitalar. desencadeada esporadicamente por palpação local. um achado clínico e não um factor etiológico associado à nevralgia do trigémio. normalmente. muito intensa e lancinante. Os autores apresentam um caso clínico atípico de nevralgia do trigémio no contexto de sinusite esfenoidal fúngica não invasiva (bola fúngica) causada por Aspergillus glaucus. teve cefaleia holocraniana ligeira que cedia a paracetamol. Refere o doente que dois dias antes do aparecimento da dor facial. Classicamente caracteriza-se por ser uma dor paroxística. .

reforço de sinal na dura-máter que forma as paredes do cavum de Meckel homolateral. 4). sobretudo interno. apresentava glicemia de 224 mg/dL e hiponatremia de 125 mmol/L. A interpretação dos dados imagiológicos apontou para a bola fúngica do esfenóide associada a paquimeningite e nevrite do V2 e V3 como causas prováveis de nevralgia do trigémio. Este procedimento cirúrgico implicou descongestionamento e analgesia locais com uma formulação de xilocaína de efeito prolongado e adrenalina. foi constatado reforço intenso de sinal em forma de anel na periferia do seio. obteve-se um campo operatório amplo que permitiu a remoção total da lesão com características macroscópicas de bola fúngica (Fig. Deste modo. A tomografia computorizada (TC) confirmou o preenchimento do seio esfenoidal e ausência de sinais de osteólise (Fig. captação de contraste na cisterna do gânglio de Gasser e buraco grande redondo que traduzem paquimeningite e nevrite do V2 (seta) Fig. 5 e 6). identificação e alargamento.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA Fig. com extensão à parede externa do seio cavernoso. do ostium natural do seio esfenoidal. luxação externa dos cornetos médio e superior. Evidência de captação de contraste no buraco oval que traduz nevrite do V3 (seta) Analiticamente. Objectivou-se também hiperplasia acentuada da mucosa sem deiscências ósseas. 2 RM T1 com contraste. foi realizada esfenoidotomia esquerda por via endoscópica endonasal. 1 a 3). A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica (CE) e dos seios perinasais (SPN) revelou preenchimento total e heterogéneo do seio esfenoidal. Preenchimento heterogéneo do seio esfenoidal esquerdo com reforço de sinal em forma de anel completo à periferia do seio. com zonas centrais revelando hipersinal em T1 e hiposinal em T2. 3 RM T1 com contraste. ligamento petroclinoideu e ramos V2 e V3 do nervo trigémio (Fig. Após administração de gadolínio. No pós-operatório imediato o doente iniciou 199 . Foi feita limpeza minuciosa do seio e tamponamento de 24 horas com Merogel® e Merocel – Kennedy® (Vídeo 1). Sob anestesia geral.

recorrente. Preenchimento do seio sem sinais de erosão óssea Fig. barbear. Os territórios mais frequentemente envolvidos correspondem ao território enervado pelo V2 e V3. entre outros) e localiza-se em pequenas áreas da face enervadas por um dos três ramos terminais do nervo trigémio. evidência de hiperplasia da mucosa e das procidências da artéria carótida interna e do nervo óptico parésia do VI par craniano. Com a evolução da .2 A dor da nevralgia do trigémio surge em surtos por períodos semanais ou mensais.1. ex. enquanto apenas 5% dos doentes apresentam envolvimento do território enervado pelo ramo oftálmico (V1). maquilhar. Três dias após a cirurgia. diSCuSSão A dor clássica da nevralgia do trigémio caracteriza-se por ser uma dor intensa e lancinante.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. O mesmo estudo documenta que o envolvimento em simultâneo de mais de um dos ramos ocorre em 24% dos doentes. comer. É muitas vezes desencadeada por estímulos mecânicos ou sensoriais (p. 5 Bola fúngica no seio esfenoidal esquerdo Fig. traduzida por diplopia que desapareceu no dia seguinte. O exame micológico cultural foi compatível com Aspergillus glaucus. o doente teve alta sem diplopia e praticamente sem dor. com a duração de alguns segundos mas que pode atingir até dois minutos. 4 TC SPN em corte axial. com remissões espontâneas que podem durar meses ou anos. 6 Seio esfenoidal após emoção total da bola fúngica. beber. vento.

de processo inflamatório na região do seio cavernoso e dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio a nível dos buracos grande redondo e oval. mironeuromas.1.8 201 . parco em sintomas e sinais. Não obstante.5 bem como um caso fatal de rinosinusite com envolvimento intracraniano e nevralgia do trigémio. Porém. a maior evidência clínica reside no alívio total dos sintomas ao terceiro dia de pós-operatório. nevralgia pré-trigeminal. As lesões infiltrativas. Mais raramente. Estão ainda descritas formas atípicas de nevralgia do trigémio.7 No caso clínico em apreço. hiperexcitabilidade dos axónios e transmissão efáptica entre as fibras adjacentes contribuindo. caracterizada por dor atípica com duração de várias horas e desencadeada por movimentos do maxilar ou ingestão de líquidos. Está descrito um caso de nevralgia do trigémio associada a rinosinusite aguda bacteriana esfenoidal. meningiomas. a nevralgia do trigémio pode ser causada por qualquer lesão que ocupe espaço na fossa posterior ou no ângulo ponto cerebeloso.4 Em apenas 15% dos casos a sua etiologia é identificada. As doenças desmielinizantes correspondem a 2% dos casos. ocorre em cerca de 80 a 90% dos casos. quando este emerge da protuberância.6 sendo também sugerido que a lesão do revestimento mielínico dos axónios provoca desmielinização focal. a referência de dor episódica com duração superior a dois minutos. sendo que a esclerose múltipla deve ser considerada especialmente em doentes jovens e com sintomas bilaterais. Foi proposta a diminuição da actividade inibitória pré-sináptica a nível do núcleo espinhal como principal causa de dor recorrente.2 A bola fúngica localizada no seio esfenoidal apresenta habitualmente um curso clínico indolente. bem como a astenia. A cacósmia é quase sempre o único sintoma e o tratamento é cirúrgico. a compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante.5 por 100 000 habitantes por ano e atinge sobretudo doentes com idades superiores a 60 anos. quisto epidermóide. seguida da artéria vertebral e da artéria basilar.3 A incidência da nevralgia do trigémio é de aproximadamente 4. tonturas e resistência a terapêutica com carbamazepina.4 A artéria cerebelosa póstero-superior é a artéria mais vezes envolvida neste processo. nomeadamente schwannomas do acústico ou do trigémio. respectivamente. para o aparecimento da dor.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA doença os episódios de dor tendem a tornar-se mais constantes e os períodos de remissão são cada vez menores.5 A fisiopatologia subjacente à nevralgia do trigémio não é totalmente conhecida. Neste grupo.1. traduzidos radiologicamente por captação de contraste. deste modo. como por exemplo. como os carcinomas e a amiloidose da cabeça e pescoço. que não se enquadra na definição clássica de nevralgia do trigémio. precipitaram a realização de RM-CE e dos SPN. existem definições pontuais de casos clínicos de infecções dos seios perinasais acompanhadas de dor facial atípica e/ou nevralgia do trigémio. a etiologia da nevralgia do trigémio não engloba rinosinutes infecciosas. são causas ainda mais raras. podem explicar o quadro subagudo de nevralgia atípica do trigémio. criando uma via de drenagem mais funcional. A evidência de bola fúngica e de hiperplasia da mucosa. Esta técnica consiste numa abordagem conservadora e minimamente invasiva que respeita simultaneamente a arquitectura natural do seio. por via endoscópica endonasal. lipomas e coristomas. Na literatura disponível.

62:160-3. Graff-Radford SB.5:257-67.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Num doente diabético. Lin S-K. Serrano E. Arch Neurol 1966. 7. designadamente a artéria carótida. Funcional endoscopic sinus surgery and 109 mycetomas of paranasal sinuses. Siccoli MM. Percodani J. Coakham HB. . Facial pain: clinical differential diagnosis. Laryngoscope. J Otorhinolaryngol Relat Space 2000. Kerr FW. 1997.46:174-8. 5. The pathology of trigeminal neuralgia. o nervo motor ocular externo. o seio cavernoso. 4. Sándor PS. Pessey JJ. Fromm GH. No caso clínico descrito. BiBLioGRaFia 1. Headache 2006. Terrence CF. Love S. Pretrigeminal neuralgia. Kugelberg E. Trigeminal neuralgia associated with sinusitis. Brain 2001. Lancet Neurol 2006. Klossek JM.124:2347-60. Sweet WH. Lin X-W.107:112-7. invasão de estruturas nobres que se localizam nas proximidades das paredes do seio. o nervo maxilar superior e o nervo vidiano. Trigeminal neuralgia pathology and pathogenesis. Electron microscopic studies.40:1493-95.15:308-19. 8. Peloquin L. Sawaya RA. The mecanism of the pain in trigeminal neuralgia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959. Lindblom U. Miller RH. Fontanel JP. consequentemente. a sinusite fúngica esfenoidal quando não é diagnosticada e tratada atempadamente pode resultar em complicações graves e fatais decorrentes da erosão óssea induzida por reacção inflamatória excessiva e. Neurology 1990. o nervo óptico. 3. Basseti CI. Weng I-H. 2. o diagnóstico precoce aliado à rápida intervenção cirúrgica foram fundamentais para o sucesso terapêutico.22:36-43. Fatal paranasal sinusitis presenting as trigeminal neuralgia. 6.

Its symptoms result from the neurological compromise of the target organs. She has a bad quality of life. O autor apresenta o caso clínico de uma mulher de 50 anos de idade. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa multiple sclerosis and detrusor overactivity. porque a impedia de ter vida social. era a incontinência miccional que mais a perturbava. Todavia. Em alternativa. Fora medicada com anticolinérgicos tendo obtido melhoria parcial. Sofria de má qualidade de vida resultante da hipotonia dos membros e de disartria. com 15 anos de evolução. associated to leg and arms hypotony and disartry. Following botulinum toxin (Botox®) injection in the urinary bladder wall. The author report the clinical case of a 50-year old woman with 15 years of secondary progressive multiple sclerosis. com EM sob a forma secundária progressiva. Previous treatment with anticolinergics resulted in a partial improvement. mas com efeitos secundários intoleráveis e consequente abandono do tratamento. it was the urge incontinence.eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. The patient is becoming asymptomatic for the last six months. However. she obtained a progressive and durable recovery. that prevents her from having a social life. but with intolerable adverse side effects and abandon of the treatment. Treatment with botulinum toxin virgÍlio vaZ Departamento de Urologia ReSumo A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. com melhoria progressiva e sustentada da incontinência. Abstract Multiple sclerosis is a demyelinising disease of central nervous system. recorreu-se à injecção de toxina botulínica (Botox®) na parede vesical. A doente está assintomática nos últimos seis meses. Os seus sintomas resultam de alterações neurológicas nos órgãos-alvo. 203 .

5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. tronco cerebral. duradoura e repetível. um risco acrescido de complicações por interacção e efeitos adversos dos medicamentos. Apresenta ligeira disartria. A polaquiúria e a incontinência são habitualmente tratadas com anticolinérgicos. analgésicos. com discur- . Desloca-se em cadeira de rodas.1 O grau de invalidez e a perda da qualidade de vida resultam de alterações motoras (parésia). com 15 anos de evolução. de 50 anos de idade. Apresenta queixas de incontinência diurna e nocturna. polaquiúria e incontinência.3 A disfunção miccional resulta das lesões nas vias de condução e nos centros que no sistema nervoso central (SNC). com uma relação 4:1. da disfunção miccional e dos efeitos secundários da medicação.4. Tem descoordenação e hipotonia muscular dos membros superiores e inferiores. A EM afecta mais a mulher que o homem. controlam as fases de enchimento e esvaziamento vesical. nervos ópticos e medula espinal. de quem também depende para as tarefas diárias. havendo em consequência. e infecção urinária recorrente. com a ajuda de uma auxiliar.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC). recorreu pela primeira vez à consulta de Urologia do Hospital da Luz há cerca de 3 anos. A doença traduz-se por lesões de alta intensidade de sinal em T2. em geral. Esta doença pode apresentar três formas de evolução: surto/remissão ou recorrente remissiva. antidepressivos. anti-espasmódicos. mais acentuada nos últimos três a quatro anos. A sua primeira descrição científica data do século XVIII. que se traduzem clinicamente em urgência miccional. Deve-se a Jean-Martin Charcot (1825-1893) a descrição pormenorizada desta doença e o seu reconhecimento como entidade clínica. vai demonstrar aumento de pressão no detrusor de forma sustida (hipertonia e baixa compliance) ou contracções não inibidas. imunossupressores. Esta disfunção é objectivada com o estudo urodinâmico que. dolorosas (nevralgia do trigémio) e cognitivas (demência. surto/remissão secundariamente progressiva e primariamente progressiva.2 A ressonância magnética (RM) é o exame de eleição para estudar a EM. quatro a 10 vezes por dia. doença bipolar). visuais (nevrite óptica e perda de visão). nos doentes com esclerose múltipla e com intolerância à terapêutica medicamentosa. localizadas na substância branca. A neurotoxina butolínica. Os doentes estão quase sempre multimedicados com imunomoduladores. entre outros fármacos. em injecção intramural na bexiga. Tem EM recorrente remissiva. desde há vários anos. compostos que frequentemente têm efeitos secundários intoleráveis. corticosteróides. sendo conhecidos em Portugal mais de cinco mil casos. tem-se revelado uma terapêutica eficaz.

sonolência. com oxibutinina de libertação prolongada (5 a 10 mg/dia). A micção é provocada com manobra de Crédé. que considera muito invalidantes. ensinada à auxiliar.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. minimizar os episódios de infecção urinária. lamotrigina. Com este plano e com a algaliação intermitente. através de algaliação intermitente. baclofeno. O uso de fralda incomoda-a. Foi acertado um plano de tratamento. Desde então tem apresentado melhoria progressiva. a doente refere uma redução de episódios de incontinência para uma a duas vezes por dia. azatioprina. medidas dietéticas e comportamentais. A mudança para outros anticolinérgicos (tolterodina. obstipação. O esvaziamento vesical é efectuado com quatro a cinco horas de intervalo. fisioterapia do pavimento pélvico. darifenacina. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA so normal e congruente. fármacos anticolinérgicos (oxibutinina e outros) antidepressivos tricíclicos (imipramina). Dado o carácter imprevisível. É produzida pela bactéria anaeróbia Gram-positiva Clostridum bo- 205 . devido ao cheiro e às lesões cutâneas (dermite). fluoxetina carbonato de cálcio + colecalciferol. solifenacina. traduzem-se por perturbação funcional nos órgãos-alvo. mas apresenta também. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A EM é uma doença inflamatória dismielinizante do sistema nervoso central. Os sintomas associados à hiperactividade vesical. com abandono precoce devido aos efeitos secundários. A cistometria revela contracções não inibidas do detrusor. com intervalo de duas a três horas. visão turva e sensação de retenção urinária. nos últimos 6 meses. tróspio) não melhora a situação. xerostomia. realizada pela auxiliar. permitir o enchimento e esvaziamento vesical a baixa pressão e manter a continência urinária. As alterações degenerativas do SNC na EM. evolutivo e por surtos da EM. devido à incontinência. O tratamento inclui alterações comportamentais e dietéticas. Foi então proposta para injecção vesical de toxina botulínica (Botox®). bloqueio da inervação vesical aferente (instilação intravesical de capsaicina e resiniferatoxina). Tem feito medicação com anticolinérgicos de forma irregular. sem factor etiológico definido. antibiótico profilático à noite. e intervenções para colocação de neuromodeladores ou para ampliação ou substituição vesical (enterocistoplastia). 6 A doente estava medicada concomitantemente com mirtazapina. A toxina botulínica é a neurotoxina mais potente conhecida. injecção na parede vesical de neurotoxina botulínica. o tratamento da hiperactividade vesical deve usar meios conservadores tendo como objectivos preservar ou recuperar o tracto urinário superior eventualmente afectado pela pressão elevada do detrusor ou por refluxo vésico-renal. A sua vida social está muito limitada. encontram-se entre os que mais interferem com a qualidade de vida dos doentes. intervenção que foi realizada em Fevereiro de 2010. estando assintomática e com retoma de actividade social.

Louisville) e Neurobloc® (Solstice Neurosciences Inc. A paralisia vesical exige esvaziamento por auto-algaliação. para uso em doentes com estrabismo e blefaroespasmo. 7 A toxina botilínica foi descoberta em 1897 por Pierre Emile van Ermengem of Ellezelles. Slough. sendo reprodutível. A capsaicina e resiferotoxina têm bons resultados. seguro.10. · Em segundo lugar. hemofilia. O tratamento consiste na injecção de 200 a 300 U de Botox® (ou de 500 a 1000 U de Dysport®). amamentação. Dysport® (Ipsen Inc. a simplicidade da aplicação vesical de neurotoxina botulínica. por bloqueio selectivo da liberação de acetilcolina nas terminações nervosas. A primeira indicação urológica foi o tratamento da dissenergia vésico-esfinteriana. a injecção de toxina botulínica na parede vesical representa uma alternativa. fácil de executar e bem tolerado. California. estando identificados sete tipos de toxina (designados pelas letras A a G). incluída nas formulações comerciais Mybloc® (Solstice Neurosciences Inc. dissinergia vésico-esfincteriana. injectadas em fracções de 1 mL em 20 a 30 pontos da parede vesical sob controlo endoscópico. Para uso clínico estão disponíveis em Portugal formulações de toxina de tipo A. cistite intersticial e hiperplasia benigna prostática. invasiva e com resultados nem sempre favoráveis. mas provocam cistite inicial intensa. a utilização da toxina butolínica tem-se estendido desde a cosmética até às doenças hipersecretoras e doenças com hiperactividade muscular. urgência sensitiva. para o tratamento da bexiga hiperactiva refractária ao tratamento farmacológico. o tratamento é muito eficaz na redução dos episódios de incontinência. Como efeitos secundários indesejáveis consequentes ao tratamento estão referidos apenas casos ligeiros de hematúria e infecção. Não existem estudos sobre a utilização em urologia de toxina butolínica de tipo B. Germany). A cirurgia de aumento vesical é uma operação grande. Em urologia é usada na hiperactividade do detrusor. que diferem na proteína (não hemaglutinina e hemaglutinina) ligada à exotoxina.8 Desde então. com um efeito duradouro e com uma boa relação custo-benefício. UK) e Xeomin® (Merz Inc. A utilização terapêutica da toxina butolínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) em 1989. deficiências hereditárias de factores da coagulação e no síndrome de Eaton-Lambert. A dose usada representa um décimo da dose letal. Frankfurt. nomedamente Botox® (Allergan Inc. não existe uma terapêutica alternativa válida. . que a maior parte dos doentes já efectua antes do tratamento. Louisville). diluídas em 20 ou 30 mL de soro fisiológico. produtos não disponíveis em Portugal. Os aminoglicosídeos e os fármacos que interferem na transmissão neuromuscular podem potencializar o efeito da toxina. Irvine. sem riscos. Pelo menos três razões explicam a utilização de toxina botulínica na hiperactividade refractária do detrusor: · Em primeiro lugar. gravidez. doença de Lou Guerim.9 · Em terceiro lugar. A utilização de toxina botulínica está contra-indicada nas doenças neuromusculares pré-existentes. A desenervação funcional tem uma duração de seis a nove meses. USA). com sedo-analgesia. Em conclusão.11 A injecção da neurotoxina no músculo detrusor ou suburotelial provoca paralisia vesical.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tulinum.

5.Mizuma EK. Kramera G. D'Mellow MT. Wolffa A. Sidi AA. Gonzales G. Botulinum injections for the treatment of bladder symptoms of multiple sclerosis. Ann Neurol 2007.53:275-87. 11. Kalsi V. Acta Cir Bras [online] 2003. Schurch B. 3. Pinto RMC. Machado MIM. et al. Arq Neuropsiquiatr 2007. Pharmacotherapy with botulinum toxin: harnessing nature's most potent neurotoxin. Karsenty G. Rocha CG.62:452-7. et al. Goldish GD. Proposed mechanism for the efficacy of injected botulinum toxin in the treatment of human detrusor overactivity. Treatment of neurogenic detrusor overactivity with botulinum toxin A: The first seven years. Fenelon SB. Pharmacotherapy 2000. 6. Denys P. et al. Urinary symptoms and the neurological features of bladder dysfunction in multiple sclerosis. Amarenco G. Dasgupta P. Suaid HJ.9:1079-91. 8. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA BiBLioGRaFia 1. Stöhrer M.18:24-7. 9. Efeito do cloridrato de oxibutinina na hiperatividade vesical consequente a cistite hemorrágica. 4. Effects of botulinum A toxin on detrusor-sphincter dyssynergia in spinal cord injury patients. 207 .164:692-7. et al.56:245-50. Fowler C J. et al. Vilela ML.139:919-22. Arq Neuropsiquiatr 2004.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. Stoehrera M.644-50. Dykstra DD. Urol Int 2009. Popat R. Takeshita MS. et al. Epidemiologia de 118 casos de esclerose múltipla com seguimento de 15 anos no Centro de Referência do Hospital da Restauração de Pernanbuco. Apostolidis A. J Urol 1988. et al. Bell MS. Botulinum toxin A (Botox) intradetrusor injections in adults with neurogenic detrusor overactivity/neurogenic overactive bladder: a systematic literature review. Ferreira MLB.65:454-60. Scott AB. Eur Urol 2008. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993. Kramer G. J Urol 2000. Qualidade de vida em portadores de esclerose múltipla. Botulinum-A toxin for treating detrusor hyperreflexia in spinal cord injured patients: a new alternative to anticholinergic drugs? Preliminary results.83:379-85. Fowler CJ. Vermeulen LC. 7. 2. Pagel JM. 10. Eur Urol 2006: 49. et al. Sperling KB. Betts CD.62:1027-32.

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PEDIATRIA GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA RADIOTERAPIA IMAGIOLOGIA 209 .

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with different severity degrees.iNFeCção a staphylococcus aureus. According to the host condition and the bacterial strain. Dependendo do estado do hospedeiro e da estirpe bacteriana envolvida surgem quadros clínicos de gravidade variável. 211 . Laboratório de Patologia Clínica ReSumo O Staphylococcus aureus é o agente patogénico mais frequentemente encontrado nas infecções da pele e tecidos moles. The authors report the clinical case of a five-year old girl with a staphylococcal systemic infection starting in a flesh wound in one knee. CaSo CLÍNiCo staphylococcus aureus infection. Abstract Staphylococcus aureus is the most common pathogen found in the skin and soft tissue infections. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino de cinco anos de idade com uma infecção estafilocócica sistémica. a variety of clinical manifestations occur. Case report ana elisa costa helena cristina loureiro ana carvalho Paulo PaiXÃo Departamento de Pediatria. que teve como ponto de partida uma ferida ao nível de um joelho.

tórax e abdómen. Foram realizadas colheitas para hemocultura. proteína C reactiva (PCR) 2. No segundo dia de internamento. com a virulência do agente causal e com deficiências da barreira mucocutânea provocadas por exemplo por feridas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O desenvolvimento da doença estafilocócica está relacionado com a resistência do hospedeiro à infecção. aureus produtoras de toxinas dão origem a patologias como intoxicação alimentar. sem sinais meníngeos. cirurgias ou queimaduras. traumatismos. o que condiciona o risco infeccioso. membro superior direito. com rash cutâneo escarlatiniforme no tronco e membros. parâmetros de coagulação normais. À entrada a criança apresentava-se pálida. abcessos. A avaliação laboratorial revelou 11 300 leucócitos. A criança foi internada e iniciou-se terapêutica com flucloxacilina endovenosa 100 mg/kg/dia. a celulite. artrite séptica. a criança . sendo 89% neutrófilos.7 mg/ dL. Cerca de 5 horas após o início da antibioterapia verificou-se o aparecimento de exantema petequial nas regiões subaxilares. febril (temperatura auricular 38. escarlatina estafilocócica. Certas estirpes de S. pneumonia e empiema. vómitos e supuração de ferida aparentemente cicatrizada do joelho esquerdo. altura em que surge rash escarlatiniforme. febre alta.3 mg/dL. Caso ocorra bacteriemia (primária e secundária) pode estar associado ou causar infecções como a osteomielite. pelo que recorre ao Atendimento Médico Permanente de Pediatria do Hospital da Luz. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. frequência cardíaca 130 bpm). O exame objectivo não revelou outras alterações. aparentemente saudável até cerca de 10 horas antes do internamento. Manteve-se hemodinamicamente estável com parâmetros de coagulação normais. sem exantema das mucosas. sobretudo no que se refere à disfunção dos neutrófilos. orofaringe hiperemiada. de 5 anos de idade. hiperemia conjuntival bilateral e edema palpebral. síndrome de pele escaldada e síndrome de choque tóxico.1 O Staphylococcus aureus (S. aureus) é a causa mais frequente de infecções da pele e dos tecidos moles como o impétigo. os abcessos e as feridas infectadas. Neste contexto a criança fez reavaliação laboratorial que revelou subida dos parâmetros infecciosos.3oC). urocultura e exame bacteriológico do pus da ferida. A criança fez ainda radiografias de tórax e do joelho em que não se observaram alterações. hemodinamicamente estável (tensão arterial 101-62 mmHg. hemoglobina (Hb) 11.2 g/dL. nomeadamente PCR 6.1 Os autores descrevem um caso clínico que se enquadra no grupo de patologias mediadas por toxinas. ferida supurada no joelho esquerdo. Em casos de infecção recorrente deverá ser feita investigação da imunidade.

destruição de imunoglobulinas. resistente à penicilina e sensível à flucloxacilina e à me- ticilina. A hemocultura e urocultura foram negativas. As hemoculturas apenas são positivas em cerca de 5% dos casos. à maior gravidade das infecções estafilocócicas e ao facto de nem sempre existir bacteriemia. Na presença de um exantema rapidamente progressivo. inibição da fagocitose. como aconteceu no presente caso. a proteína A e outros antigénios de superfície. CASO CLÍNICO apresentava melhoria clínica significativa estando apirética. pode acontecer na criança e deve ser equacionado na presença de ferida e rash cutâneo exuberante. Em reavaliação posterior estava bem. uma vez que os exames culturais em infecções ligeiras a moderadas são frequentemente negativos. acompanhado de outros sinais de toxicidade sistémica. aureus meticilino-resistentes.2 devido ao aumento da prevalência de estirpes de S. exotoxinas exfoliativas) têm efeitos sistémicos no organismo. Mesmo nas situações graves é muito importante obter culturas de focos locais. com redução do edema. No entanto. catalase. A criança teve alta após 48 horas de internamento. diSCuSSão O S. foi fundamental a monitorização contínua no primeiro dia da doença pelo aparecimento do exantema petequial. Na cultura do exsudado purulento da ferida foi isolada uma estirpe de Staphyloccocus aureus coagulase positiva.INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS AUREUS. que pesquisa a coagulase ligada à bactéria. devem ser efectuadas de forma seriada. beta-lactamase. sem complicações. melhoria progressiva do rash cutâneo e da ferida do joelho esquerdo. foi iniciada terapêutica com flucloxacilina endovenosa. leucocidina de Panton-Valentine – que a diferentes níveis interferem com o normal funcionamento do sistema imunitário provocando. As toxinas produzidas pelo microrganismo (enterotoxinas. deve colocar-se como hipótese uma infecção mais grave em que a monitorização hemodinâmica e avaliação laboratorial. as culturas do pus são positivas em apenas cerca de 20 a 30% dos casos. nomeadamente. sendo compatível com uma síndrome escarlatiniforme. embora rara. No caso clínico apresentado a evolução foi benigna. O diagnóstico é essencialmente clínico. proteína A. Conforme referido. dada a evolução rápida do rash cutâneo e a necessidade de monitorização. aureus (Slidex Staph-kit).3 Para uma melhor e mais rápida caracterização da bactéria isolada pode utilizar-se um teste rápido de identificação da espécie S. de neutrófilos e de macrófagos. penicilinase. incluindo parâmetros de coagulação. aureus produz diversos factores de virulência – coagulase. medida necessária até se registarem 48-72 horas de apirexia 213 . medicada com flucloxacilina oral até completar 10 dias de terapêutica antibiótica.1 A doença estafilocócica invasiva é uma situação rara em Pediatria e que pode evoluir para um quadro clínico grave como o síndrome de choque tóxico. A síndrome de pele escaldada. No entanto.

rash cutâneo e ferida.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ (consoante a gravidade do caso) e assegurar evolução favorável do ponto de vista hemodinâmico. Staphylococcus. Estas medidas permitem evitar o agravamento do quadro clínico para uma situação potencialmente mais grave ou fatal. and carbuncles. mantendo-a até 72 horas de apirexia.com (Consulta em Outubro 2010) 3. Todd JK. Cosgrove SE. A escolha da flucloxacilina prende-se com a baixa incidência na comunidade do S. Jenson HB. Deve ser realizada monitorização hemodinâmica contínua e avaliação laboratorial seriada. In: Kliegman RM. 18th ed. Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. 2010 In: http://www. aureus meticilino-resistente. furuncles. Staphylococcal toxic shock syndrome. Skin abcesses. Stanton BF. CoNCLuSão Embora rara a doença estafilocócica invasiva deve ser considerada num doente com febre.com (Consulta em Outubro 2010) . 2. Baddour LM.1123-30. 2010 In: http://www. É essencial iniciar de imediato terapêutica antibiótica endovenosa. 2007.uptodate. Após isolamento do agente no pus da ferida supurada verificou-se que se tratava realmente do antibiótico adequado. Philadelphia: Saunders Elsevier.uptodate. eds. BiBLioGRaFia 1.

2% destas neoplasias. Abstract Placental site trophoblastic tumors (PSTT) are rare. Management includes surgical removal. extra-viloso. PSTT can occur after any kind of gestation. CaSo CLÍNiCo Placental site trophoblastic tumor. followed by hysterectomy. More than 30% of patients have already metastases at the clinical presentation. estando descrito em menos de 0. Centro de Imagiologia + Hospital de Santiago ReSumo O tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) é uma entidade rara e particular dentro do grupo das doenças do trofoblasto gestacional.2% of all cases of gestational trophoblastic diseases. as PSTT it is highly resistant to chemotherapy. superior a 30% dos casos descritos. manifestar-se precoce ou tardiamente até mais de 10 anos depois. and generally become symptomatic months to years later. slowly growing malignant tumors. The authors report the clinical case of PSTT in a 33-year old woman with localized disease. accounting for less than 0. e apresenta um espectro variado em termos de comportamento tumoral. Pode ocorrer após qualquer tipo de gravidez. in which the tumor excision by hysteroscopic resection was performed. Tem origem nas células do trofoblasto intermediário. 215 . no local de implantação da placenta e é um tumor de crescimento lento. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. Case report susana coutinho henriQue nabais blandina hasselMann+ augusto gasPar Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica. pois este tumor é quimioresistente. These tumors are derived from intermediate cytotrophoblast cells that are present in the placenta. A cirurgia é o tratamento de primeira linha. Os autores descrevem um caso de TTLP não metastático numa mulher de 33 anos de idade. à data do diagnóstico. com metastização. em que foi tentado tratamento cirúrgico conservador por ressecção histeroscópica e que foi submetida posteriormente a histerectomia.

1 Os restantes 10% incluem neoplasias com potencial para invasão local e metastização. o TTLP é muito resistente à quimioterapia.5 O diagnóstico é feito pela biópsia. e a presença de uma formação tumoral com envolvimento da cavidade uterina.1. embora a maioria se desenvolva após uma gravidez de termo. que infiltram o miométrio em fileiras ou camadas. que respondem bem à quimioterapia e têm uma taxa de cura elevada. constituem um grupo heterogéneo de entidades que partilham a caraterística única de ter uma origem tumoral fetal. positividade para alfa-inibina e citoqueratina 8/18.6 O factor prognóstico mais importante é dado pelo estadiamento tumoral [classificação da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO)].4. com origem na proliferação das células trofoblásticas da placenta. com uma sobrevivência aos 10 anos de 90% para o estadio I (tumor confinado ao útero) e de cerca de 50% para os restantes estadios. por histeroscopia.6 Ao contrário das outras DTG malignas. as manifestações clínicas incluem metrorragias ou amenorreia. que são maioritáriamente molas invasivas ou coriocarcinoma. ou ainda tumores raros como o tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) e o tumor trofoblástico epitelióide (TTE). A caracterização imunocitoquímica revela positividade para a hormona lactogéneo placentário (HPL). afastando as fibras musculares entre si. Geralmente. e compreendem as molas hidatiformes parcial e completa. Dado que estes tumores segregam pequenas quantidades de ßHCG. os níveis mais elevados de ßHCG sérico e características histológicas.3 A avaliação diagnóstica inclui o doseamento da subunidade beta da hormona coriónica humana (ßHCG) e o exame ecográfico vaginal. Histologicamente o TTLP caracteriza-se por células trofoblásticas de tipo intermediário. fraca ou ausente expressão de HCG e marcadores negativos para o músculo liso. Mais de 30% das doentes apresentam metástases na data do diagnóstico e em 6% dos casos existe atingimento ganglionar.2 Os TTLP são tumores malignos muito raros. por não haver proliferação do sinciciotrofoblasto. obtida por curetagem/aspiração uterina ou. Cerca de 90% das DTG são benignas. quando surgem sintomas. O preenchimento vascular é proeminente.2% de todos os casos de DTG. idealmente. As gravidezes molares e o coriocarcinoma derivariam do trofoblasto viloso (sinciciotrofoblasto). monomórficas e predominantemente mononucleadas.4 Outros factores de mau prognóstico são o maior intervalo de tempo desde a gestação anterior (>24 meses).4 pode estar presente um grande volume tumoral com títulos relativamente baixos.3 A maioria é diagnosticada meses ou anos após a gestação causal.6 A extensão da do- . tendo sido descritos na literatura apenas cerca de 300 casos.3. respectivamente. Constituem menos de 0. de crescimento lento. no local de implantação da placenta ou do migratório noutros locais da estrutura placentar. a idade >40 anos. sendo frequente um valor inferior a 100 mUI/ mL. O TTLP e o TTE têm origem nas células do trofoblasto extraviloso ou intermediário. que podem surgir após qualquer tipo de gestação. assim como a presença de material fibrinóide.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As doenças do trofoblasto gestacional (DTG). como um índice mitótico elevado e áreas necróticas tumorais.

Foi então programada uma histeroscopia diagnóstica em regime externo. estradiol (E2) 134. o tratamento é unicamente cirúrgico.7. são fundamentais no planeamento da ressecção local. As metástases surgem mais frequentemente nos pulmões. hormona luteinizante (LH) 10. · Ecografia vaginal de Novembro de 2008 em que apresentava útero com linha endometrial de 7 mm e presença de imagem nodular ecodensa intracavitária com 3. 2). · Marcador tumoral CA 125 normal.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. · Função tiroideia e prolactina normais. eutócicos e de termo. ou mesmo a tomografia por emissão de positrões (PET). Nos antecedentes pessoais relevantes há a referir hipertensão arterial ligeira. Tinha duas gestações e dois partos anteriores. que realizou ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária sugestiva de mioma submucoso. 1). Nas mulheres que pretendem preservar a fertilidade a cirurgia conservadora pode ser considerada. o segundo há 16 meses.8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. CASO CLÍNICO ença para além do útero dificulta o controlo tumoral e embora se consigam remissões prolongadas com quimioterapia combinada associada à cirurgia. · Citologia cervical negativa. fígado e gânglios.8 Para além dos exames imagiológicos de estadiamento. que ocupava a metade superior da cavidade uterina. Desde o puerpério manteve-se em amenorreia. os ovários de dimensões normais apresentavam microfolículos bilaterais (Fig. O resultado histológico refere “fragmentos 217 . a mortalidade é elevada. referenciada para a consulta de Ginecologia do Hospital da Luz em Janeiro de 2009 por amenorreia secundária desde o último parto e formação intracavitária uterina na ecografia vaginal.7 cm. Era portadora dos seguintes exames e resultados: · Análises de hemograma e bioquímica normais. excepto colesterol com 260 mg/dL. cérebro. realizada a 26 de Fevereiro de 2009. a informação dada pelas ecografias e a ressonância magnética (RM) pélvicas. tendo o restante endométrio aspecto inactivo (Fig. de que se colheu biópsias.0 x 2. tendo amamentado durante cinco meses e feito contracepção hormonal oral desde o parto até três meses antes da consulta (durante a amamentação com progestativo contínuo e depois com estroprogestativo cíclico).6 pg/mL. · Hormona estimulante dos folículos (FSH) 3. estando já descritos casos tratados com excisão tumoral por histerotomia e resseção histeroscópica. e hipercolesterolemia em análise recente. que não sugeria nem patologia endometrial nem miometrial. eventualmente conteudo placentar retido.6 mUI/mL. só medicada durante ambas as gravidezes.7.9 mUI/mL. de 33 anos de idade. Na ausência de doença metastática. tendo por isso consultado um ginecologista em Novembro de 2008. em que se detecta uma neoformação. quase sempre a histerectomia.

alfa-feto-proteína 3. Foi pedido estudo imunocitoquímico.1 ng/mL). Invasão neoplásica da parede arterial (H&E. x400) . O doseamento de ßHCG.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. x50). sugerindo resto placentar ou neoformação atípica Fig.8 UI/L. B. 2 Imagem do tumor obtida por histeroscopia diagnóstica. que poderão corresponder eventualmente a leito placentário residual ou a tumor do leito placentário” (Fig. A. 1 Imagens de ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária com diâmetros entre 2 e 3 cm parcialmente hialinizados com tecido trofoblástico intermediário com algum pleomorfismo focal com invasão miometrial. 3). com um valor de 7. Dissociação miometrial e crescimento infiltrativo arterial (H&E. tomografia computorizada Fig.36 ng/mL. tornou o diagnóstico de TTLP como o mais provável (progesterona 9. 3 Tumor do leito placentar. Os restantes exames de estadiamento [radiografia ao tórax. sem evidência de necrose.

Na RM é referida massa de igual localização e dimensão. de localização fúndica e lateral direita justa-endometrial. isodensa com o miométrio. respectivamente. Formação uterina isodensa com miométrio. Na TC é referida formação uterina nodular hipodensa hipocaptante. 5 Imagens de RM pélvica. 4 e 5 observam-se as imagens do tumor por TC e RM pélvicas. Face à dimensão do tumor e à vascularização pouco exuberante. decidiu-se proceder à ressecção histeroscópica tumoral. Para melhor caracterização da massa uterina foram repetidas as ecografias pélvicas e realizada ressonância magnética (RM) pélvica. Vista sagital (A) e transversal (B) 219 . com cerca de 3 cm de maior diâmetro.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. Formação nodular uterina hipodensa e hipocaptante. 4 Imagens de TC pélvica. Fig. CASO CLÍNICO (TC) crânio-encefálica e TC abdominal e pélvica com contraste endovenoso] foram realizados no início de Março de 2009 e apontaram para doença localizada ao útero. apresentando-se delimitada por pequena orla de miométrio fúndico. Vista coronal (A) e transversal (B) Fig. com intensidade de sinal heterogénea. Nas Fig.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. O exame patológico do útero (Fig. nas faces posterior e lateral direita. área com maior dificuldade técnica de excisão por pior visualização e maior risco de perfuração. 7) identificou pequena zona residual de tumor do leito placentar com 5 mm x 3 mm envolvendo o miométrio superfi- Fig. Em B é visível o ostium da trompa direita e a sua proximidade do tumor Em 18 de Março de 2009 é realizada ressecção histeroscópica (Fig. sob anestesia geral (ressectoscópio Gynecare® com sistema electrocirúrgico Versapoint®). 6 e Vídeo 1) com ansa bipolar em meio salino. por tumor aparente ainda no limite mais profundo intramiometrial. A excisão foi considerada incompleta. É de salientar a localização da massa tumoral na metade superior da cavidade. tendo o peri-operatório decorrido sem complicações. A distensão uterina foi controlada por equipamento Endomat® (Storz) e é feita medição contínua da entrada e saída de líquidos. e por não haver indicação para preservar a fertilidade. apesar do grande volume tumoral obtido. O procedimento foi interrompido aos 40 minutos por balanço positivo de 3 000 mL de soro isotónico. 6 Imagens do TTLP captadas durante intervenção de ressecção histeroscópica do mesmo. 7 Peça de histerectomia em que se visualiza área cavitada pós-ressectoscopia . sem outras intercorrências. devido à menor espessura da parede uterina a este nível. em 30 de Março seguinte a doente foi submetida a histerectomia total extrafascial com conservação de ovários e linfadenectomia pélvica bilateral por laparotomia. com extensão intersticial na região cornual direita. O resultado histológico da peça foi de tumor do leito placentar invadindo difusamente o miométrio interessado na amostra. Face ao diagnóstico inequívoco de TTLP.

podem causar uma hemorragia grave na sequência duma aspiração-curetagem uterinas. haveria a possibilidade de efectuar uma segunda ressecção histeroscópica para excisão do tumor residual. desde logo na escolha dos procedimentos operatórios de diagnóstico. caso se tratasse de uma mulher sem filhos. e negatividade com beta-HCGP63. O lavado peritoneal foi negativo para células neoplásicas. Existe um interesse crescente no papel potencial da cirurgia como único tratamento curativo para o estadio I com score de baixo risco. Também a sua raridade e o seu crescimento lento originam diagnósticos até 14 anos após a gestação causal e na menopausa. a informação dos exames de imagem sobre o grau de vascularização do tumor é muito importante.7. que podem também associar-se a malformações artériovenosas. mas a resseção local do tumor pode ser considerada quando se deseja preservar a fertilidade.8 A histeroscopia com biópsias guiadas é assim a opção mais segura. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. a grande maioria destes casos tem um diagnóstico tardio.9 O papel da linfadenectomia pélvica e para-aórtica no estadio I não está definido.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. O tratamento de eleição é a histerectomia neste estadio.10 Com o avanço das técnicas radiológicas de intervenção. Para este tipo de abordagem conservadora os exames de imagem são fundamentais. Não havia alterações nos múltiplos gânglios isolados nas celulectomias. e o TTLP surge maioritariamente após uma gestação de termo. A avaliação do índice de proliferação por Ki67 foi baixo. pois ao contrário das outras DTG malignas. 221 . Estão descritos casos em que se efectuou tumorectomia por histerotomia e.9 A extensão do tumor para além do útero agrava muito o prognóstico.11 tendo-se optado neste caso pela sua realização por estar descrito um atingimento ganglionar de 6%. em mulheres já gestantes. com sucesso. dimensões e limites da massa tumoral. Perante a suspeita de TTLP. a embolização selectiva arterial poderia também permitir a preservação do útero. pelo que se optou pela histerectomia. revelando positividade para a inibina e HPL. Os tumores com vascularização proeminente. como era o caso descrito. Passado cerca de um ano e meio de seguimento a doente encontra-se bem e sem doença detectável.8 No caso descrito a doente já tinha dois filhos. CASO CLÍNICO cial. O estudo imunocitoquímico confirmou o diagnóstico de TTLP. recentemente. diSCuSSão Como a monitorização do nível de ßHCG não é feita após uma gravidez não molar. também por resseção histeroscópica. o que torna importante alertar para a sua possibilidade perante queixas de metrorragias ou amenorreia associadas a alterações intracavitárias na ecografia vaginal. não se documentando envolvimento de grandes vasos da periferia nem envolvimento da metade interna do miométrio. No entanto. bem como o tipo de vascularização. ao precisarem a localização. inferior a 5% das células neoplásicas.7.

Webb MJ. Successful treatment of placental site trophoblastic tumor in twin pregnancy without hysterectomy. Placental site trophoblastic tumor: a 17-year experience at the New England Trophoblastic Disease Center. Seckl MJ. Nagai Y. Wilk M. 2. et al. MR appearance of placental site trophoblastic tumor: a report of three cases. eds. 5.374:48-55. 3. St. Wodolazski A. AJR 1998. 88:696-9. Wise L. Creasman WT. Hoekstra AV. Young RH. (abst)     9. New York: Springer. Gestational trophoblastic disease. Sikora J. Baergen RN. Obstet Gynecol 1996. In: Disaia PJ. Placental site trophoblastic tumor: a review of 7 cases and their implications for prognosis and treatment. Placental site trophoblastic tumor: a challenging rare entity. Bernstein MR. 5th ed. 7. Leiserowitz GS. Gynecol Oncol 2001.170:485-7. Treatment of placental site trophoblastic tumor with hysterotomy and uterine reconstruction. 2006. 11. Louis. Papadopoulos AJ. Gynecol Oncol 2006.185-206.27:545-51. 4.49:447-52.95:108-11. Coakley KJ. Mosby-Year Book. Lancet 2009. J Reprod Med 2002. 6. Piura  B. Tumori 2009. Kaufmann P. 2006. Eur J Gynaecol Oncol. Genest DR. J Reprod Med 2004. Pathology of the Human Placenta. Rutgers JL. Lurain JR.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Creasman WT.47:460-4. 2002. Liszka L. Agarwal R. Disaia PJ. Clinical Gynecology Oncology 6. et al. 8. et al. Benirschke K. Schmidt P. . A study of 55 cases and review of the literature emphasizing factors of prognostic significance. Prognostic markers and long-term outcome of Placental site trophoblastic tumors: a retrospective observational study.100:511-20. Palen P. Baergen RN.191. Feltmate CM. Placental site trophoblastic tumor.82:415-9. Brandt KR. Twenty-five years' clinical experience with PST tumors. Keh P.  10. Foskett M.

meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. sugestiva de calcificação endometrial. com misoprostol. Hysteroscopy revealed a white meshwork of solid tissue in the uterine cavity. Nos seus antecedentes tinha uma interrupção voluntária da gravidez aos 22 anos de idade. a ecografia pélvica revelou a existência de uma imagem hiperecogénica com 20 mm de extensão. que motivou a realização de uma histeroscopia. semelhante a um fragmento ósseo. Durante este procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old woman that was referred for hysteroscopy because of a densely echogenic band occupying most of the endometrial cavity on ultrasonography. espiculada. 223 . que ocupava toda a cavidade uterina. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. She underwent a pregnancy termination 10 years before and had failed to conceive for the last two years. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo osseous metaplasia of the endometrium. a case report leonor santos luÍs vieira Pinto ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 32 anos de idade que recorreu à consulta de Ginecologia do Hospital da Luz por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. Histology of the solid tissue fragments was consistent with the diagnosis of osseous metaplasia of the endometrium. Durante a avaliação complementar diagnóstica.

a ecografia pélvica revelou uma imagem hiperecogénica. Surge geralmente em mulheres com infecções pélvicas recorrentes. Nos seus antecedentes referiu uma interrupção voluntária da gravidez realizada aos 22 anos de idade. que ocupava toda a cavidade uterina.2 A etiologia da metaplasia óssea do endométrio é controversa. Utilizou-se um histeroscópio de 5. no entanto às Fig. Durante o procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. No mês seguinte à histeroscopia a doente engravidou espontaneamente.1 A metaplasia óssea é uma causa rara de infertilidade. mas a maioria dos casos surge a partir da transformação do tecido endometrial em tecido ósseo em resposta à inflamação crónica e trauma após um aborto. A doente tinha ciclos menstruais regulares e estava assintomática. foi normal. que motivou a realização de uma histeroscopia em ambulatório.5 mm (Karl Storz) e o meio de distensão da cavidade uterina usado foi soro fisiológico. 1). Durante a avaliação complementar diagnóstica. que foi removida com uma pinça na sua totalidade (Fig 2). com 20 mm. 1 Imagens ecográficas da metaplasia óssea do endométrio . sugestiva de calcificação endometrial (Fig. nomeadamente as análises hormonais e o espermograma. aborto ou infertilidade. com uma incidência de 0. É mais frequente entre os 20 e 40 anos de idade. que recorreu à consulta externa de GinecologiaObstetrícia por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. G1P0. O estudo do casal.4 CaSo CLÍNiCo Doente de 32 anos de idade. com misoprostol. longitudinal. semelhante a um fragmento ósseo.15%. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A metaplasia óssea do endométrio caracteriza-se pela presença de tecido semelhante a osso na cavidade uterina.3 O período de tempo que decorre desde um aborto até ao desenvolvimento completo da ossificação pode variar entre oito semanas e 14 anos. espiculada. sendo uma patologia rara.

leucorreia e infertilidade.3. sem efeito. Habitualmente as doentes retomam a fertilidade até um ano após a remoção dos fragmentos. a ecografia é muito importante porque permite evidenciar uma imagem hiperecogénica na cavidade uterina muito sugestiva desta patologia. os fragmentos são irregulares e espiculados ComeNTÁRioS Habitualmente a metaplasia óssea endometrial cursa com irregularidades menstruais. algias pélvicas.3 O caso clínico descrito neste trabalho evidencia a importância do diagnóstico histológico para a confirmação de metaplasia óssea e do conhecimento da etiopatogenia desta entidade clínica e sua associação com antecedentes de aborto. a histeroscopia permite uma abordagem terapêutica sob visualização directa. A curetagem uterina ou a remoção dos fragmentos por histeroscopia são as principais formas de tratamento da metaplasia óssea uterina. a metaplasia do endométrio deve ser considerada no diagnóstico de infertilidade. Apesar de rara. 2 Imagens histeroscópicas da metaplasia óssea. No caso clínico descrito a única queixa era infertilidade secundária com dois anos de duração. O prognóstico da metaplasia óssea é favorável quando o processo é bem conduzido. menorragias.1 O diagnóstico é confirmado com a avaliação histológica.3 No entanto. podendo também ser assintomática. pelo que se de- cidiu realizar uma curetagem para evacuação uterina. O tecido ósseo funciona como um dispositivo intra-uterino impedindo a fertilização. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO sete semanas de gravidez foi diagnosticado um aborto retido. Perante a possibilidade de metaplasia óssea. sendo assim uma opção mais favorável. sendo importante que as formações de metaplasia óssea se encontrem em zonas de endométrio com glândulas de tipo inactivo pois é feito o diagnóstico diferencial com fragmentos ósseos fetais.5 No caso clínico descrito a etiologia parece ter tido como factor preponderante o aborto realizado 10 anos antes. Fez terapêutica médica com misoprostol. 225 .METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO. sobretudo no contexto de um aborto anterior. Fig.

5. Bras Patol Med Lab 2005.11:2537-9. Bathia N. et al. Bahçeci M. Rev Bras Ginecol. Neto.41:287-9. RSM. Hoshiko M.83:1592-4. Demirel LC.32:33-8. Tuon FFB. 2.60:256-9.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. 4. Uterine osseous metaplasia. Parente RCM.Obstet 2010. . Case report: Osseous metaplasia of the endometrium: a rare cause of infertility and its hysteroscopic management. Endometrial ossification. Ganem K. Am J Obstet Gynecol 1962. Obstet Gynecol 1982. Freitas V. Human Reprod 1996. Metaplasia óssea endometrial: quadro clínico e seguimento após tratamento. Metaplasia óssea do endométrio: relato de caso. 3. Parsons L. Guedes GB. Friedell G. Pinto AP.

CaSo CLÍNiCo Bowel evisceration after laparoscopic hysterectomy. ocorreu uma deiscência da cúpula vaginal. Appropriate management includes prompt diagnosis. bowel injury and necrosis or sepsis. 227 . Para evitar este tipo de complicações é necessária uma rápida intervenção médico-cirúrgica. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos de idade em que.eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. After dehiscence of the vaginal cuff. The bowel was replaced and the defect in the vaginal wall was repaired by laparotomy by demand of the patient. Bowel evisceration can lead to serious sequelae. uma avaliação minuciosa dos órgãos prolapsados e a reparação cirúrgica da deiscência vaginal. Early surgical and medical interventions are required to prevent such complications. including peritonitis. O prolapso do intestino foi reduzido e o defeito da cúpula vaginal foi reparado por laparotomia. O tratamento adequado requer um diagnóstico imediato. The authors present the clinical case of a 54 year-old woman with a vaginal cuff dehiscence. abdominal or pelvic contents may be expelled throught the vaginal opening. Após a deiscência da cúpula vaginal. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. After surgery there was a complete regression of symptoms with successful outcome. necrose ou sépsis. verificouse uma completa regressão da sintomatologia e um pós-operatório sem complicações. a pedido da doente. Case report antÓnio setÚbal FÁtiMa Faustino olga lavado luÍs vieira Pinto Departamento de GinecologiaObstetrícia ReSumo A evisceração através da cúpula vaginal é uma complicação rara da histerectomia total. Abstract The evisceration through the vaginal cuff is a rare complication of total hysterectomy. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. três meses após uma histerectomia total laparoscópica. Após a cirurgia. lesão do intestino. three months after a total laparoscopic hysterectomy. thorought assessement of the herniated viscera and surgical repair of the vaginal defect.

1 e 2). a seu pedido. Analiticamente era portadora de anemia. Os autores descrevem um caso clínico raro de deiscência da cúpula vaginal após uma histerectomia total laparoscópica. A doente foi submetida a intervenção cirúrgica reparadora realizada. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma intervenção médico-cirúrgica rápida. Após a remoção do útero a incisão vaginal (cuff vaginal) é suturada. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. após esforço de defecação. multípara (2 partos de termo. . A deiscência da cúpula vaginal consiste na abertura da incisão vaginal. O estudo anatomopatológico revelou a existência de pólipos. Da observação resultou evidência de evisceração do intestino através da cúpula vaginal. pelo que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. Cerca de 3 meses depois da cirurgia. sendo os marcadores tumorais negativos. a doente refere aparecimento de “massa/tumor” na vagina. necrose ou sepsis. Fazia terapêutica com tamoxifeno até três meses antes da histerectomia. actualmente a doente encontra-se bem. caucasiana. tomografia computorizada (TC) e ressonância magnetica (RM). lesão do intestino. Na consulta de revisão às seis semanas de pós-operatório observou-se correcta cicatrização da cúpula vaginal. eutócicos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara após uma histerectomia total. que revelaram polipose múltipla da cavidade endometrial e adenomiose focal. por laparotomia. A doente foi submetida a histerectomia total com anexectomia bilateral. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. sem dismenorreia Nos antecedentes pessoais destacava-se cirurgia anterior por cancro da mama com quadrantectomia e radioterapia posterior. seguida na consulta de Ginecologia por menorragias graves e metrorragias. de 54 anos de idade. fibromiomas e adenomiose. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. recém-nascidos com 3 400 e 3 500 g de peso ao nascer). mas com potencial morbilidade. totalmente laparoscópica (Fig. O pós-operatório decorreu sem intercorrências. Realizou ecografia ginecológica. Após a deiscência.

1 Imagem laparoscópica do útero Fig. Há ainda a referir que o uso de energia térmica na incisão vaginal poderá ser responsável pela necrose tecidular levando a uma pior cicatrização da cúpula vaginal. imunossupressão No caso descrito pode também ser especulado um efeito possível da terapêutica com tamoxifeno até a uma data muito próxima da cirurgia.6 A cirurgia robótica parece incrementar este tipo de complicação para cerca de 4.5%). obstipação.08 a 0. aumento da pressão sobre a incisão vaginal ou defeitos do pavimento pélvico.8 Os factores de risco potenciais para a deiscência da cúpula vaginal incluem:1. tabagismo. a verdadeira incidência deste tipo de complicação não é bem conhecida devido à insuficiência de dados na laparoscopia.79% a 1. tosse · Anemia. Também a melhor visualização da imagem na cirurgia laparoscópica poderá condicionar o encerramento 229 .2. em alguns casos pode também ocorrer espontaneamente.14 · Histerectoma total laparoscópica · Histerectoma total laparoscópica assistida por robot · Infecção ou hematoma da cúpula vaginal · Prolapso dos órgãos pélvicos · Radioterapia pélvica · Obesidade.1-3 A incidência de deiscência vaginal após qualquer cirurgia pélvica é cerca de 0.2.7 Na realidade.4. A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara. o que torna difícil estabelecer quais os seus factores predisponentes.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. robótica ou não.03%.1-3.1% a 0.4.1%.1.7-9. No entanto.4.24%.25%). 2 Preparação do cuff vaginal no final da cirurgia diSCuSSão A incidência da deiscência da cúpula vaginal após histerectomia total é de 0. Alguns estudos revelam diferentes factores de risco entre mulheres em período pós-menopausa versus mulheres em período pré-menopausa.4 A percentagem é ligeiramente superior após histerectomia laparoscópica (0. a deiscência está associada a factores que condicionam uma cicatrização deficiente dos tecidos.2.6.5.1.13.26%) ou por via vaginal (0.8-12 Em geral. diabetes. quando comparada com histerectomia realizada por laparotomia (0. CASO CLÍNICO Fig.

Ceccaroni M.2. na opção por resolução por laparotomia teve peso a decisão da doente.13 · Dor pélvica (em 60% dos casos) · Hemorragia vaginal (em 30% a 60% dos casos) · Perda de fluidos vaginais (em 30% dos casos) · Sensação de pressão ou massa vaginal (em 30% dos casos) Em alguns casos. Obstet Gynecol 2009.13 A deiscência da cúpula vaginal. o defeito poderá ser reparado por via vaginal.1 As manifestações clínicas mais frequentemente associadas à deiscência da cúpula vaginal incluem:1. com ou sem evisceração. Gebhart JB. JB. Incidence of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomy: A follow-up study to a single institution's experience. Na ausência de evisceração e com a doente estável.103:572-6. Mansuria SM. Liao. trompas de Falópio e apêndice.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da cúpula com um bordo inferior a 1 cm. J Minim Invasive Gynecol 2007. laparoscopica ou uma combinação das referidas. Todas as situações de evisceração deverão ser consideradas uma emergência cirúrgica.2. sendo para isso essencial o exame pélvico.2.11. BiBLioGRaFia 1.8. SM.1. .1. Hur. epíplon. Obstet Gynecol 2004. a habilidade do cirurgião na realização de nós intra ou extracorporais poderá.8.4 No caso presente. Schroeder G. Por outro lado. 3. 2010 (aguarda publicação). Randall. Guido RS.14:311-7. Croak AJ. Al-Ghafri. todas descritas na literatura. Iaco PD. et al.2. São opções possíveis a reparação cirúrgica por via vaginal. M.9 As estruturas mais frequentemente evisceradas através da vagina são o intestino. Alboni C.13 Nas mulheres em pós-menopausa. 5. Agdi.125:134-8. R.4. Adams.114:369-71. a deiscência é em geral mais precoce (dois a cinco meses depois da cirurgia) e mais comum depois da primeira relação sexual após a cirurgia. é de diagnóstico clínico. acontecendo vários anos após a cirurgia. a deiscência da cúpula vaginal ocorre mais de cinco anos após a cirurgia.4. TC.8. Antolin. TT. Hacker MR. Vaginal cuff dehiscence after robotic total laparoscopic hysterectomy. aumentar o risco desta complicação.2 Numa revisão alargada (59 casos de evisceração) o intervalo de tempo entre a cirurgia e a complicação foi de 6 a 20 meses.8 Para as mulheres em pré-menopausa.1. W. Podratz KC. a deiscência está mais frequentemente associada a prolapso dos órgãos pélvicos. Transvaginal evisceration after hysterectomy: is vaginal cuff closure associated with a reduced risk? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006.11. Vaginal vault dehiscence after hysterectomy. BL. NM. Hur HC. HC. A melhor via para a resolução depende da condição clínica da doente e da experiência do cirurgião. Characteristics of patients with vaginal rupture and evisceration. Lee TT. 4.4. Incidence and patient characteristics of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomies. Lee RA. Donnellan. Sanfilippo JS. et al. Lee. SF. laparotomia. por falta de técnica ou experiência. J Minim Invasive Gynecol 2009.6.8.1. Robinson. 6. 2. Mansuria. 16:313-7. Klingele CJ.

Seidman. Vaginal evisceration: presentation and management in postmenopausal women. Roberts. F. J Reprod Med 2002. Barron. 116:949-51. 8. 16.57:462-7. DP. SD. 9. Sherwin. Spellacy. MS. Incidence and characteristics of patients with vaginal cuff dehiscence after robotic procedures. MA. Vaginal evisceration following total laparoscopic hysterectomy: case report and review of the literature. J.53:305-7. WS. W.87:868-70. Yuce. WN. M. PT. RM. CH. J Am Coll Surg 1996. 12. Kunschner AJ. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2007. 11. C. Phelan. Kowalski. P. et al. Vaginal evisceration after hysterectomy in premenopausal women. Nezhat. Obstet Gynecol 1999. Vaginal cuff dehiscence after hysterectomy in a woman with systemic lupus erythematosus: a case report. BH.47:238-40. Kanbour AI.163:1016-21. Slack. G. JR. 231 . Arch Gynecol Obstet 2005. Hoffman. Dursun. Moyer. 272:80-1. Walsh. Drukker. Cornella. 17.114:231-5. Vaginal vault evisceration after total laparoscopic hysterectomy. Obstet Gynecol 1996. Obstet Gynecol Surv 2002. Klemer. Timmins. 18. LD. Posthysterectomy intestinal prolapse after coitus and vaginal repair. Gultekin. Am J Obstet Gynecol 1990. Nasr. J Reprod Med 2008. 14. RJ. Akl. Ramirez. AO.183:225-9. Vaginal herniation: case report and review of the literature. Purakal.Kambouris. A case report and brief review of the literature. DS.47:516-9. K. HW. Vaginal evisceration after hysterectomy: a literature review. S. Postcoital vaginal cuff rupture 10 months after a total vaginal hysterectomy. J. M. Kanbour-Shakir A. Nezhat.94:859-60. Bacterial vaginosis and trichomoniasis vaginitis are risk factors for cuff cellulitis after abdominal hysterectomy. 10. PF. Seski. MN. Soper DE. AA.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA.193:95-7. Cardosi. McNeill. Aziz. Vaginal evisceration. Obstet Gynecol 2009. JC. Tormey.. 15. Burke. B. Am J Obstet Gynecol 2005. Arch Surg 1981. M. Lane. Nezhat. Kho. A case report. Joy. JL. CA. CASO CLÍNICO 7. 13.

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management of the endocervical polyps during pregnancy is discussed. com 4 cm de comprimento. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo endocervical polyps in pregnancy. presented to the emergency room of Hospital da Luz.PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. 233 . complaining of moderate vaginal bleeding. que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. measuring 4 cm of size was detected. a exteriorizar-se pelo colo do útero. an endocervical polyp. Abstract The authors report the clinical case of a 38-year old woman. A propósito deste caso clínico é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. five weeks pregnant. Based on this case. sangrante. On physical examination. com cinco semanas de gravidez. a case report leonor santos ana chung Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As autoras apresentam o caso clínico de uma grávida de 38 anos de idade. A observação ginecológica revelou a existência de uma formação exofítica.

coitorragias. com vesícula vitelina e placa embrionária. São geralmente assintomáticos. especialmente nas com mais de 20 anos de idade e que já tiveram filhos.3 O presente caso clínico descreve uma grávida de 38 anos de idade. A grávida foi seguida na consulta de alto risco do Departamento de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por antecedentes de obesidade. a uma resposta local anormal à elevação de estrogénios ou a uma congestão venosa dos vasos cervicais. sangrante. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. A sua etiologia não está completamente esclarecida.2 Existem poucos dados na bibliografia acerca da sua abordagem durante a gravidez. sangrante.1. sendo sugestiva de pólipo. com cinco semanas de gravidez. . hipertensão arterial crónica e patologia tiroideia. pesava 3 430 g e teve um índice de Apgar de 10/10. do sexo masculino. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. com 4 cm de comprimento. com cinco semanas de gravidez que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. Não se verificaram complicações obstétricas até às 36 semanas. que se exteriorizava pelo orifício externo do colo do útero. podem manifestar-se ocasionalmente com leucorreia abundante. altura em que se verificou aumento tensional apesar da medicação anti-hipertensiva. Face ao quadro clínico e dimensões da formação detectada. com inserção justa no orifício interno. Foi medicada com amoxicilina e ácido clavulânico per os durante sete dias. CaSo CLÍNiCo Grávida de 38 anos de idade. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. Este aumento tensional justificou a indução do trabalho de parto às 39 semanas. podem estar associados a inflamação crónica. fez excisão total da formação com Gynecare Versapoint® (Ethicon). Quatro dias depois a grávida realizou histeroscopia em ambulatório. A propósito deste caso é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. sugestiva de pólipo.2 A grande maioria tem dimensões inferiores a 2 cm de comprimento. infecções vaginais recorrentes ou hemorragia vaginal. Foi realizada cesariana por distócia.3 cm). com 4 cm de comprimento a exteriorizar-se pelo colo do útero.1. decidiu-se realizar histeroscopia para excisão do pólipo.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os pólipos do endocolo surgem em cerca de 10% das mulheres. O recémnascido. O resultado anatomopatológico revelou pólipo fibroglandular do endocolo (dimensões 4.2 x 2 x 1. A ecografia pélvica com sonda vaginal revelou um saco gestacional in utero com 14 mm.

Durante o procedimento só se atingiu o orifício interno do colo (Fig. superfície com alterações suspeitas. com aumento do risco de infecções e corioamnionite. a abordagem conservadora é preferível. utilizando o Gynecare Versapoint® (Ethicon). e crescimento rápido. pelo que se optou pela realização de uma histeroscopia. 235 . Dados bibliográficos sugerem que a presença destas neoformações pode modificar a consistência e as propriedades enzimáticas do colo do útero.4 Na sequência da extracção de pólipos cervicais deve ser instituída antibioterapia. Este procedimento.PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO ComeNTÁRioS A informação sobre as eventuais alterações cervicais provocadas por um pólipo durante a gravidez é bastante escassa.1 As principais indicações para remoção dos pólipos incluem: hemorragia activa. 3) não tendo havido hemorragia. dado o risco elevado de hemorragia que pode implicar electrocoagulação da base de inserção para conseguir uma hemostase correcta. hemorragia). infecção. tinha uma base larga e apresentava hemorragia activa (Fig. Durante a gravidez as principais técnicas de polipectomia descritas na literatura incluem a laqueação da base do pólipo com fio de sutura e corte. O caso descrito demonstra que em casos seleccionados a histeroscopia pode ser a abordagem de eleição nos pólipos do endocolo durante a gravidez. Pelos riscos que lhe estão associados (aborto. tais como úlceras. o procedimento foi explicado à grávida em detalhe.1 Pólipo do endocolo na vagina zação directa. sem penetrar na cavidade uterina (Fig. No caso descrito o pólipo era de grandes dimensões. leucorreia muito abundante. 1). tal como aconteceu no caso descrito.1 A conduta a adoptar perante a presença de um pólipo depende das suas características e da sintomatologia associada. a electrocoagulação e a vaporização com laser. permitiu remover o pólipo na totalidade sob visuali- Fig.2 Na maioria dos casos. A ecografia revelou a localização da base do pólipo ao nível do orifício interno do colo uterino. antes da realização da histeroscopia.1 Durante a gravidez deve ser evitada a polipectomia por torção do pedículo. por se tratar de uma mulher grávida. 2).

Iram S. Neuroendocrine small cell carcinoma of the uterine cervix showing polypoid growth and complicated by pregnancy. Anwar B.com/ostia/index.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Gynecol Oncol 2001. 2 Base de inserção do pólipo ao nível do orifício interno do colo do útero Fig. com implantação fúndica BiBLioGRaFia 1. Sato I. Suzuki M.xml 2.150:190-4. Low S. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010. 3 Saco gestacional in utero. Panayotitis C. 4. Women with asymptomatic cervical polyps may not need to see a gynecology and or have them removed: an observational retrospective study of 1126 cases. Endocervical polyp in pregnancy: gray scale and color Doppler images and essential considerations in pregnancy. Ewies A. Younis M. Alhwalic A.php?xmlFilePath=journals/ijgo/ vol5n1/polyp.26:583-4. Ellwood DA.5. Cervical polypectomy during pregnancy: Is there any management advances on the last decades? The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 2005. In: http://www. Scott P.81:117-9. Ohwada M. Robertson M.ispub. . Ultrasound Obstet Gynecol 2005. Hironaka M. Irie T. 3.

TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa ovarian pregnancy. The authors report the clinical case of an ovarian pregnancy treated by conservative laparoscopic surgery. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. Its incidence has been reported as 1 in 7 000 pregnancies and accounts for 0. minimally invasive conservative management leonor assis raMos leonor santos Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo A gravidez ovárica é considerada uma emergência ginecológica.5 a 3% das gravidezes ectópicas. que ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. Abstract The ovarian pregnancy is an extremely rare gynecological emergency. The authors report the clinical case of a patient with a ruptured ovarian pregnancy diagnosed by a transvaginal ultrasonographic exam The diagnosis is often intricate and based on perioperatative observations.GRaVideZ oVÁRiCa.2 O seu diagnóstico é muitas vezes intra-operatório.1.5 to 3% of all ectopic gestations. Constitui uma situação extremamente rara. 237 . submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador.

identificou-se uma formação heterogénea com 52 x 37 mm na área anexial direita. O DIU foi retirado e decidiu-se fazer abordagem cirúrgica de emergência através de laparoscopia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A gravidez ectópica rota é considerada uma urgência ginecológica. 4). Este diagnóstico foi confirmado por doseamento de ß-HCG com um valor de 6 482 UI/L. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. representando uma das principais complicações do primeiro trimestre. 2 e 3). constitui numa condição extremamente rara. rodeado por coágulos aderentes ao tecido trofoblástico com trompa direita íntegra sem contacto com o ovário (Fig. que no contexto clínico era sugestivo de gravidez extra-uterina (GEU) rota. CaSo CLÍNiCo Mulher de 36 anos de idade.2 A gravidez ovárica coloca ainda alguns problemas de diagnóstico. 1) e saco gestacional roto implantado no ovário direito.1. com vascularização periférica. a ecografia endovaginal possa levar à sua suspeição. Ao exame ginecológico. perda hemática escassa pelo orifício externo do colo do útero e dor à mobilização uterina e área anexial direita. útero e área anexial esquerda sem alterações (Fig. ciclos menstruais irregulares e colocação de dispositivo intrauterino (DIU) há dois meses. apresentava fios de DIU visíveis. Ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0.3 A presença de tecido ovárico à volta do saco gestacional na peça anatomopatológica é essencial para a sua confirmação. recorreu ao Atendimento Médico Permanente de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por algias pélvicas desde há dois dias com agravamento progressivo e amenorreia de seis semanas. A gravidez ovárica. nalguns casos. Embora. confirmou-se a presença de sangue na pelve em quantidade moderada. DIU in situ e sangue em quantidade moderada no fundo de saco posterior (FSP) (>100 mL). Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. 1 Útero e área anexial esquerda sem alterações . No exame ecográfico pélvico. Procedeu-se à remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico por dissecção romba com pinça atraumática e coagulação do leito do ovário com pinça bipolar (Fig. saudável. Apresentava como antecedentes ginecológicos-obstétricos um parto eutócico há nove anos. a laparoscopia é o gold standard no diagnóstico de gravidez ovárica. Intra-operatoriamente. O Fig. no entanto.5 a 3% das gravidezes ectópicas.

Fig. 4 Ovário direito após remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico. O pósoperatório decorreu dentro da normalidade e a doente teve alta passadas 24 horas. 5). embora seja essencial a permeabilidade em pelo menos uma das trompas ou a presença de uma fístula que permita a passagem do espermatozóide ou do embrião. procedeu-se à monitorização dos níveis de ß-HCG até à sua negativação. Coágulos aderentes ao tecido trofoblástico. são os mesmos da gravidez ectópica. Em ambulatório. Fig.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA Fig.4 239 . 5 Vilosidades coriónicas associadas a hemorragia do parênquima ovárico compatíveis com o estado clínico (H&E. ComeNTÁRioS Existe alguma controvérsia em relação aos factores de risco para gravidez ovárica. Teoricamente. Foi iniciada contracepção oral. 3 Trompa direita íntegra sem contacto com o ovário. x100) exame anatomopatológico da peça revelou tecido trofoblástico e estroma ovárico compatível com gravidez ovárica (Fig. 2 Saco gestacional roto implantado no ovário direito Fig.

separada da trompa ipsilateral que se encontra integra. Primary ovarian pregnancy.143:50-60. Obstet Gynecol 1983.9 A terapêutica médica da GEU ovárica através da utilização de metotrexato poderá ter apenas indicação em casos seleccionados de ressecção incompleta de tecido trofoblástico. BiBLioGRaFia 1.Yang TT. a cirurgia minimamente invasiva permite preservar ao máximo o tecido ovárico com o mínimo de aderências pélvicas e hemorragia. Até há alguns anos. encontram-se entre outros factores a considerar. 2. factores de importância reconhecida nas mulheres em idade fértil. Am J Obstet Gynecol 1982. A presença de lesão hemorrágica deve levantar a suspeita de GEU ovárica. Hsu CC. através da identificação de uma massa hemorrágica aderente à superfície do ovário. Fertil Steril 2005. o diagnóstico de gravidez ovárica é feito intra-operatoriamente. Em 1878 foram sugeridos7 quatro critérios.6 Mesmo intra-operatoriamente.61:174-80. se ambas as estruturas tubárias estão íntegras.8 Actualmente. Gallagher JC. Specific sites of ectopic pregnancy. Deste modo. Ovarian prenancy: a series of 24 cases. · o saco gestacional deve estar implantado no ovário. a contracepção com DIU parece ser um factor de risco mais importante para a gravidez ovárica do que para os outros tipos de gravidez ectópica. a determinação laboratorial da ß-HCG torna-se essencial. Hsu CT. Na maioria das vezes. . após GEU ovárica não existe um risco aumentado de recorrência. Confirmou-se a presença de todos os critérios na doente descrita neste trabalho. Ovarian pregnancy resulting from corneal fistulae in a woman who had undergone bilateral salpingectomy.83:205-7. o tratamento passava pela ooforectomia ou ressecção em cunha do ovário por laparotomia. Donnez J. torna-se mandatória a avaliação das superfícies ováricas. Um valor superior a 1500 UI/L na ausência de saco gestacional in utero. é altamente sugestivo de GEU. ainda hoje utilizados no diagnóstico diferencial entre GEU ovárica primária e GEU tubária distal com posterior envolvimento ovárico: · a trompa e suas fímbrias devem estar íntegras e separadas do ovário. A rápida recuperação pós-operatória e regresso à actividade profissional. Grimes HG. 3.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ No entanto. · o saco gestacional está em contacto com o útero através do ligamento útero-ovárico. Ao contrário do que acontece com a GEU tubária. Hallat J. demonstrada pela persistência de níveis aumentados de ß-HCG. Nosal RA.5 No caso clínico apresentado não é surpreendente o facto de o diagnóstico ter sido laparoscópico. A report of twenty-five cases. é por vezes difícil o seu diagnóstico diferencial com um corpo amarelo hemorrágico ou com um quisto do ovário. · o exame anatomopatológico confirma a presença de tecido ovárico aderente ao saco gestacional. Neste contexto. 4. Atlas of Operative Laparoscopy and Hysteroscopy 2008:164-5.

Tunis Med. 7. Hussain M. Boudaya F.87:797-800. Spiegelberg O. Olowu O. Diagnosis and laparoscopic management of 12 consecutive cases of ovarian pregnancy and review of literature. 8. Gatri C. 6. Aust NZ J Obst Gynaecol 1997. Ovarian pregnancy. Arch Gynekol 1878. Odejinmi F.163:1182-5. Chelli D. 2009. et al. 241 . Mumcu A. Rizzuto MI. J Minim Invasive Gynecol. et al. Raziel A.2009. Am J Obstet Gynecol 1990.13:73-5. Cinar O.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA 5. Ovarian pregnancy: a report of twenty cases in one institution. Ovarian Pregnancy. relationship to an intrauterine device. Pansky M. et al.37:362-4. Zur Kasuistik der Ovarialschwangerschaff. 9. Macrae R.16(3):354-9. Report of three cases. Golan A. Ercal T.

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Os autores descrevem o caso clínico de uma complicação associada à colocação de um sling retropúbico. from the gold standard Burch operation. Da cirurgia gold standard de Burch evoluiu-se para os slings retropúbicos e depois para os transobturadores. less invasive surgery and less complication rate associated with this type of techniques.Remoção LaPaRoSCÓPiCa TRaNSVeSiCaL de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. and the authors experience on laparoscopy lead to the decision of performing a laparoscopic approach to the sling removal. with perforation of the bladder. com perfuração da bexiga diagnosticada seis anos após a cirurgia. The well known difficulty associated with the removal of those slings through a vaginal approach ou cistoscopy. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic transvesical removal of intravesical mesh. A prótese foi removida sem intercorrências e a doente teve alta hospi- Abstract During the last few years. de procedimentos menos invasivos e de um menor índice de complicações associadas aos procedimentos. The authors report the clinical case of a female patient with atypical complaints due to a complication of a retropubic sling. os autores optaram por esta abordagem cirúrgica para remoção do sling. The reasons for these changes are related to better results. to retropubic and. surgical approach of stress urinary incontinence changed significantly. Os motivos subjacentes a esta evolução da terapêutica cirúrgica residem na procura de melhores resultados. The mesh was removed successfully with less than an overnight stay at the Hospital. associado a queixas atípicas da doente. As far as the authors believe 243 . diagnosed six years after surgery. more recently to transobturator slings. Dada a dificuldade conhecida de remoção dos slings por via vaginal ou por cistoscopia e também pela sua experiência laparoscópica. a case report antÓnio setÚbal JoÃo alves FÁtiMa Faustino FiliPa osÓrio duarte vilarinho JoÃo varela Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Urologia ReSumo Durante os últimos anos a cirurgia da incontinência urinária de stress tem sofrido alterações importantes.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ talar um dia depois. são vulgarmente conhecidos por slings.9 Outras complicações. pelo menor índice de complicações e também pela maior simplicidade da técnica. Após investigação verificou-se que se tratava de sintomatologia relacionada com uma perfuração da bexiga por um dos braços da prótese. pelas complicações que estão associadas a estes dispositivos. iNTRodução A correcção cirúrgica da incontinência urinária de esforço sofreu alterações significativas durante os últimos anos. A prótese intravesical foi removida com êxito por via laparoscópica transvesical. no sentido do desenvolvimento de técnicas menos invasivas e mais eficazes. a perfuração intestinal. menarca há 13 anos. encontram-se entre outras complicações menos habiturais.5-7 Apesar de ser uma complicação comum. bem como os procedimentos retropúbicos ou transobturadores. recorreu à consulta de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz com queixas de dificuldade de micção acompanhada de disú- . incluem os hematomas do espaço de Retzius.10 Os autores descrevem o caso clínico de uma doente submetida a um sling retropúbico com malha de polipropileno microporosa e polifilamentar há seis anos. Este aspecto assume particular relevância quando se usam próteses.4 Na persistência de queixas pós operatórias deve ser tida em consideração uma associação com a cirurgia. G2P2 (dois partos eutócicos). Embora em número mais reduzido. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso descrito na bibliografia de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical. na maioria dos casos sequelas graves. menopausa aos 54 anos de idade.1.2 Actualmente.8 A erosão da uretra e vagina e a migração tardia para órgãos adjacentes. as complicações são semelhantes às da via retropúbica. a perfuração da bexiga durante o procedimento retropúbico não apresenta. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. mais raras e graves. a lesão de vasos major e a morte.7. a colocação de próteses por via vaginal é o tratamento de eleição para a incontinência urinária. Entre estas incluem-se como mais comuns a perfuração intra-operatória da bexiga e a retenção urinária. there are no other reports in the literature on a laparoscopy approach to a sling removal. mantendo no pós-operatório sintomatologia pouco específica de algias pélvicas e dificuldade em urinar. nem reduz a taxa de cura.3. de 62 anos de idade. associadas a um tempo operatório curto e a uma recuperação rápida dos doentes. Estes procedimentos vaginais. sendo imprescindível uma investigação detalhada.1. A via transobturadora tem ultrapassado a via retropúbica.

Foi realizada uma cistoscopia que relevou a banda da prótese a atravessar a bexiga. 1). a via laparoscópica. Tratava-se duma mulher operada seis anos antes por incontinência urinária de esforço com colocação de IVS® (prótese de polipropileno multifilamentar microporosa. estaria associada a uma maior eficácia desta abordagem. tornava-se mandatória uma intervenção cirúrgica para remoção da prótese. CASO CLÍNICO Ao exame objectivo havia a salientar no toque vaginal. 1 Cistoscopia com banda de prótese visível ria diária e dor incaracterística retropúbica. a via cistoscópica e. tendo em consideração a dificuldade conhecida e experimentada de remoção de slings por via vaginal. Fig. previsivelmente. a reduzida eficácia de corte e remoção completa da prótese junto da mucosa anterior e posterior da bexiga numa abordagem por cistoscopia e a experiência dos autores em laparoscopia em patologias da bexiga e ureteres associados a casos de endometriose que. por último. Fig. com saída na face posterior daquele órgão (Fig. Foi equacionada a via vaginal. com tensão elevada da mesma e centralização excessiva. Face ao diagnóstico. optou-se pela remoção da prótese por via laparoscópica transvesical. tendo durante os anos posteriores à operação consultado outros médicos e sido submetida a ecografias e tomografias computorizadas sem qualquer diagnóstico conclusivo. A doente tinha tido alta hospitalar apesar das queixas. As várias uroculturas realizadas foram sempre negativas. No relatório operatório era apenas referido sling com cistotomia e cistorrafia. que desde essa data manifestava sintomatologia atípica. dor à palpação do trajecto da prótese bilateralmente. 2 Visualização de cavidade pélvica por laparoscopia sem prótese visível 245 . próximo do ureter esquerdo. Foi colocada a hipótese diagnóstica de reacção inflamatória à prótese versus perfuração. actualmente não disponível no mercado).REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. Discutido o caso clínico.

No período pós-operatório não se registaram complicações e a doente teve alta hospitalar no dia seguinte. Actualmente com quatro meses de seguimento. Realizou-se. 3). com verificação de um correcto invaginamento da mucosa sem visualização das pontas (Fig. colocou-se um stent à esquerda. com remoção da algália quatro semanas após cirurgia. 2). 4). O stent foi removido.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 5). como medida de precaução. secção da prótese junto das extremidades visualizáveis intravesicais. 3 Cistotomia via laparoscópica com visualização directa da prótese À entrada na cavidade abdominal não era visível a prótese (Fig. Finalmente realizou-se cistorrafia (Fig. Foi então realizada cistotomia com entrada na cavidade vesical e visualização directa da prótese (Fig. 4 Remoção da prótese e colocação de stent (A) Fig. No inicio da cirurgia. a doente mantêm-se assintomática e continente. Foram removidos cerca de 5 cm de prótese. sob tracção. 5 Cistorrafia via laparoscópica . para garantir uma total re-epitelização da mucosa vesical. Fig.

4 conforme a experiência do cirurgião. a taxa de perfuração pode variar entre 0.8%). nomeadamente fístulas ou infecções. com utilização do material polipropileno e o desuso de outro tipo de materiais. Assim. veio aumentar a tolerância biológica dos doentes a estas próteses. A ausência de complicações mais graves.3 e a um menor índice de complicações a longo prazo (menor taxa de rejeição e de migração).9 ComeNTÁRioS FiNaiS Os slings retropúbicos foram.6 A cistoscopia está aconselhada na suspeita de lesão vesical. CASO CLÍNICO diSCuSSão Hoje em dia os procedimentos de eleição para correcção de incontinência urinária de esforço são as correcções com sling por via retropúbica ou transobturadora.3%) e infecções urinárias recorrentes (7.5%). durante anos. revelam a importância da clínica.8%5 e 15%. A não valorização dos sintomas da doente e o excesso de exames executados durante seis anos. com uma taxa de cura aos sete anos de cerca de 80%.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. com uma visualização directa e ampla da bexiga e pélvis (permitindo a exclusão de próteses retropúbicas intra-abdominais) e. O caso clínico relatado foi diagnosticado com base nas queixas atípicas da doente. Vários autores referem que o índice de complicações está associado à experiência do cirurgião e que existe uma curva de aprendizagem associada. com um valor médio de 6.6% nos últimos estudos. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical descrito na bibliografia. sendo em geral a segunda a preferida. levando a um menor número de rejeições2. na clínica e no recurso imediato a cistoscopia.7 sendo no entanto possível que esta não seja visualizada. a terapêutica gold standard para a incontinência urinária de esforço. urgência urinária de novo (6. possibilitanto a formulação do diagnóstico e a correcção das complicações. A simplificação introduzida pela via transobturadora reduziu o índice de complicações e aumentou a eficácia da terapêutica. A experiência laparoscópica dos autores permitiu optar por esta abordagem. patente neste.8 As principais complicações a longo prazo descritas para o sling retropúbico incluem prolapso assintomático dos órgãos pélvicos (7. com resolução adequada e minimamente invasiva do caso. desta forma.1 A maior utilização das malhas macroporosas e monofilamentares. como noutros casos. não determinou uma investigação simples e atempada. 247 . A utilização de uma abordagem laparoscópica como método de eleição para a remoção de próteses intravesicais justifica-se pela sua simplicidade e eficácia.

Bisseling TM.  Eldoma M. Swartz M.109:556-9. Transobturator and retropubic tape procedures in stress urinary incontinence: a systematic review and meta-analysis of effectiveness and complications. Obstet Gynecol 2004. ACOG Practice Bulletin number 63. Heintz AP. Acta Obstet Gynecol Scand 2006. Rezapour M.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1.21:1353-7. Complications of the tension-free vaginal tape procedure for stress urinary incontinence.  Wood S. Foon R. . 6. BJOG 2002.180:1890-7. Obst Gynecol 2005.  Mainprize T. Falconer C. Nilsson CG. Toozs-Hobson P.  Williamson T. Melick CF. 7. 10. 3. Vervest HA. 2. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct 1997. Short term complications of the tension free vaginal tape operation for stress urinay incontinence in womem. Schraffordt Koops SE. Kristensen I. 8.5:482-7. 5.114:522-31. Ostergard DR. McLennan MT. Bladder perforation during tensionfree vaginal tape procedures: analysis of learning curve and risk factors. Kong W. Latthe PM. Complications of mid urethral slings: important outcomes for futures clinical trials.104:1259-62. Nilsson CG. Ross S. Kuuva N. Int Urogynecology J Pelvic Floor Dysfunct 2010. Am J Obstet Gynecol 2005. Henriksson L. Osser S. J Urol 2008. June2005. Stjernquist M.8:321-2. Long-term results of the tension-free vaginal tape operation in an unselected group of 129 stress incontinent women. BJOG. Bodelsson G.2007. reaffirmed 2009. Seven-year follow-up of the tension-free vaginal tape procedure for treatment of urinary incontinence.193:45-52. 4. 9. Daneshgari F. Primary slings for everyone with genuine stress incontinence? The argument against. Urinary incontinence in Women.106:1000-4. Prospective analysis of complications of tension-free vaginal tape from The Netherlands Tension-Free Vaginal Tape Study.

O tumor foi objecto de uma excisão completa e o resultado do exame anatomopatológico revelou tratar-se de uma fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. No contexto deste caso foi feita uma revisão da bibliografia acerca do tema. a case report leonor santos leonor assis raMos luÍs vieira Pinto rute JÁcoMe ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia. Intra-operatoriamente. The histological studies diagnosed a desmoid tumour. constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior. The authors made a review of the literature on the subject. that at the 38th week was submitted to a caesarean due to a suspicious large pediculated isthmus myoma. a large tumour was found adherent to the anterior abdominal wall. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo desmoid tumour during pregnancy. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para a realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. that was completed excised. 249 . de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 32 anos de idade. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old pregnant patient.TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. During the surgical procedure.

surgem em doentes com história familiar de polipose familiar adenomatosa. o recémnascido do sexo feminino pesava 3 110 g e teve um índice de Apgar 9/10. consulta de Ginecologia-Obstetrícia e ecografia abdominal e pélvica.4 O tumor desmóide atinge com mais frequência as mulheres e. com tendência a recorrer. Nas ecografias realizadas durante a gravidez suspeitou-se de fibromioma pediculado. tendo já sido implicados factores genéticos. pescoço. tendo a doente recuperado bem e tido alta hospitalar ao terceiro dia pós-parto. entre estas. especialmente durante a gravidez ou no pós-parto. ombros. Após abertura da aponevrose constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior (Fig. A cesariana foi então realizada. de crescimento rápido. um parto anterior por cesariana. . supraístmico esquerdo. internada no Hospital da Luz para realização de uma cesariana electiva por suspeita de mioma volumoso supra-ístmico. Não se registaram intercorrências durante o procedimento. O resultado do exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. segunda gravidez. Foi descrita pela primeira vez em 1832.3 O presente caso clínico refere-se a uma grávida de 32 anos de idade. A lesão aparentou estar contida totalmente na peça operatória. No entanto. não se detectando recidiva durante este período de follow-up. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. de 6 cm no primeiro trimestre para 18 cm no final da gravidez.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O tumor desmóide ou fibromatose profunda é uma patologia benigna rara. Os tumores desmóides intra-abdominais podem manifestar-se por um quadro de obstrução ou isquemia intestinal. Por esta razão foi decidida uma cesariana electiva. A cirurgia foi realizada sob anestesia loco-regional. O resultado anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide.2. hormonais e trauma cirúrgico. Foi realizada uma tumorectomia total. de seis em seis meses. Intra-operatoriamente constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões. pensa-se que não metastizam. Durante os dois anos seguintes. representando 0. a doente realizou.5 Em 12% dos casos. as que se encontram em idade fértil. CaSo CLÍNiCo Grávida de 32 anos de idade.1).2-4 Na maioria dos casos provocam apenas uma dor ligeira. parede torácica.1-3 A sua etiologia está mal esclarecida. tronco. As lesões são volumosas e invadem os tecidos. aderente a toda a parede abdominal anterior. coxa e cavidade abdominal. fascia ou aponevrose4 e uma localização mais comum na cabeça.3 As lesões têm origem no tecido conjuntivo. Cerca de 30-50% destes tumores surgem no abdómen. com uma incidência de dois a quatro casos novos por milhão de pessoas e por ano. com idade gestacional de 38 semanas e seis dias. A abordagem uterina só foi possível após exerese completa do tumor que pesou 1 049 g.03% de todos os tumores.

2.2. Quando tecnicamente possível. a terapêutica cirúrgica com ressecção total do tumor é o gold standard. As doentes que não são boas candidatas para cirurgia podem realizar radioterapia e/ou quimioterapia.TUMOR DESMÓIDE DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Fig. A ecografia é importante para realizar o diagnóstico diferencial com lesões dos tecidos moles. sendo mais difícil nos casos de tumores intra-abdominais.3 Os dados disponíveis na bibliografia não são conclusivos relativamente ao aconselhamento da mulher que pretende ter mais filhos após um tumor desmóide. mesmo após ressecção total. o tumor parece ter tido origem na cicatriz da cesariana. quando há risco de lesão dos órgãos adjacentes ou existem alterações cosméticas.4 Os tumores desmóides têm uma taxa de recorrência elevada. embora o diagnóstico final seja histológico.3 Aplica-se mais frequentemente nos tumores extra-abdominais e da parede abdominal.2 A terapêutica está indicada nos casos sintomáticos.6 251 . As doentes devem ser informadas que estes tumores podem ser dependentes de estrogénios. apresentando crescimento rápido. o ambiente hormonal durante a gravidez e a cicatriz da cesariana anterior parecem ter tido um papel importante no desenvolvimento do tumor desmóide. A ressonância magnética pélvica ajuda a um melhor esclarecimento do grau de invasão dos tecidos e órgãos. Aparentemente. mas que uma gravidez futura não representa necessariamente um factor de risco para recorrência. pela invasão e destruição de órgãos e tecidos. 1 Imagem do tumor de grandes dimensões obtida na intervenção cirúrgica ComeNTÁRioS Nesta grávida. O tipo de terapêutica depende das características e localização do tumor.

4. Marrelli D. 42:51-4. Glasgow (Scotland): D.19:565-71. Hematol Oncol Clin N Am 2005. Desmoid tumors: Experience of 32 cases and review of the literature. Updates on abdominal desmoid tumors. Delay E. BiBLioGRaFia 1. . ecografia pélvica e abdominal cada seis meses nos primeiros três anos e depois anualmente. De acordo com a bibliografia existente preconiza-se a reali- zação de exame objectivo. Jeffrey C. Kumar V. Indian J Cancer 2009. 2. Desmoid tumour. Rampone B.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Não estão estabelecidos protocolos para follow-up após terapêutica. Pinto E.75:145-8. Gynecol Oncol 1999. Roviello F. Khanna S. World J Gastroenterol 2007. The risk of recurrent or new disease with subsequent pregnancy: a case report. Cian F. Pedrazzani C. Khanna R. 5. MacFarlane J.46:34-9. Rivoire M. 3. Ranchère D. Desmoid tumors and deep fibromatoses. Desmoid tumor arising in a cesarean section scar during pregnancy: monitoring and management. Khanna AK. Schlemmer M.13:5985-8. 6. Beverly A. Can J Surg1999. Robertson 1832:63-7. Rudigoz RC. Clinical reports on the surgical practice of Glasgow Royal Infirmary.

Os autores apresentam um caso clínico ilustrativo de uma abordagem com radioterapia de intensidade modulada por arcos dinâmicos (IMAT). The therapeutic decision depends on several factors related to the relapse and the achievement of locoregional control. pela morbilidade. assim como com a obtenção do controlo loco-regional. com verificação de posicionamento através do sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging). Foi conseguido o controlo loco-regional da doença e Abstract The treatment of locally recurrent nasopharyngeal carcinoma is a difficult challenge considering the related morbidity and mortality caused by the different approaches. The authors report a clinical case illustrating an approach with intensity modulated radiotherapy by dynamic arcs (IMAT) with image guided approach through the Elekta Synergy XVI (X-ray Volume Imaging) using the technique of kV Cone-Beam CT (kV.RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Stereotactic radiotherapy with intensity modulated arc therapy in the locally recurrent nasopharyngeal carcinoma Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino carla Miguel Fernando MarQues rosÁrio vieira Pedro vilela Departamentos de Radioterapia e de Medicina Molecular. que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). devidas às abordagens adoptadas. The locoregional control of the disease was 253 . e mesmo mortalidade. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O tratamento da recidiva do carcinoma da nasofaringe é um desafio difícil.CBCT). A decisão terapêutica depende de vários factores relacionados com a recidiva em causa.

A decisão de divulgação deste caso clínico deve-se à inexistência de consenso no tratamento da recidiva loco-regional do carcinoma da nasofaringe e à escassa experiência de utilização desta técnica terapêutica na patologia em causa. Uma ecografia cervical de 16 de Fevereiro de 2007 evidenciou aumento do conglomerado adenopático. que inibe a ligação ao receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) cetuximab. Recorreu ao médico de família que interpretou como adenomegália inflamatória. tendo a criança sido referenciada a um hospital regional. como a RT conformacional tridimensional (RTC3D). Com o desenvolvimento de novas técnicas de RT. estando estreitamente relacionada com os estadios avançados e representando nestes casos a principal causa de morbilidade e mortalidade. obtained and promoted a better quality of life of the patient. e com a implementação de modalidades de tratamento combinado de quimioterapia (QT) e radioterapia. o controlo local e a sobrevivência dos doentes com carcinoma da nasofaringe têm aumentado significativamente. como fármaco de primeira linha nos tumores recorrentes da cabeça e pescoço e principalmente o seu benefício quando associado a RT. The importante of this case report lies in the lack of consensus concerning the treatment of locoregional relapse of nasopharyngeal carcinoma and the limited experience achieved with this therapy in this pathology. já previamente irradiadas com doses próximas dos seus limites de tolerância.1 A recidiva local ocorre ainda em cerca de 25% a 30% dos doentes. a RT de intensidade modulada (IMRT) e a RT estereotáxica. tendo iniciado terapêutica com anti-inflamatórios não-esteróides. iNTRodução A radioterapia (RT) é o tratamento mais eficaz no carcinoma da nasofaringe garantindo excelentes percentagens de controlo locoregional. de 16 anos de idade. a sua proximidade a estruturas críticas adjacentes e o carácter infiltrativo do próprio processo patológico. constituindo contudo um desafio difícil já que implica a administração de radiação a estruturas radiossensíveis.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ garantida uma melhor qualidade de vida da doente. O tratamento da recidiva local do carcinoma da nasofaringe constitui uma abordagem difícil. A re-irradiação com intenção curativa é o tratamento de escolha para muitos doentes. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. Também tem sido demonstrada a eficácia terapêutica do anticorpo monoclonal IgG1. refere em Janeiro de 2007 o aparecimento de uma tumefacção cervical direita. Após observação pela Otorrinolaringologia (ORL) efectua endoscopia naso- . dada a localização da área envolvida.

a doente foi submetida a quimioterapia com três ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e epirrubicina (90 mg/m2). Por citologia foi efectuado o diagnóstico de metástases de carcinoma indiferenciado da nasofaringe e caracterizado clinicamente após tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM) de 23 de Março de 2007. Foi realizado novo tratamento de QT com um regime de segunda linha linha com 5-fluoruracilo (3 g/m2). após QT. através de dois campos nasocervicais laterais. edema e hiperémia da face. nos dias 1 e 15 de 5 ciclos. adinamia e anorexia. e constata-se crescimento adenopático progressivo e alterações do estado geral com emagrecimento de 7 kg em três meses. Nesta altura foi realizado exame de ORL. esfenoidectomia e exentração da órbita esquerda com enxerto cutâneo da órbita. confirmando-se histologicamente recidiva de carcinoma indiferenciado. com tumor nos limites dos fragmentos. com exame extemporâneo positivo seguido de etmoidectomia total. não especificada. um dia em cada três semanas. seguida de radioterapia externa convencional com fotões de 6MV. 50 e 60 Gy. O exame histopatológico da peça revelou infiltração tumoral de múltiplos fragmentos e de tecidos moles periorbitários por carcinoma indiferenciado da nasofaringe. Passado um mês a doente foi submetida a cirurgia endoscópica nasal. com 5 x 4 cm e nível IV com 1.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE orofarígea.T3N2M0. Ficou em vigilância até Julho de 2008.5 x 2 cm. tendo nesta altura sido identificada por RM uma recidiva tumoral etmoidal com componente de partes moles. Uma tomografia por emissão de positrões (PET) com fluorodesoxiglucose (FGD). na dose total de 70 Gy em 35 fracções sobre o tumor e adenopatias. nível II. astenia. Como toxicidade aguda registou-se radiodermite facial e cervical. e um campo cervical inferior directo com reduções de volume aos 40. revelou persistência de doença na região etmoidal posterior à esquerda com invasão da órbita homolateral. as doses recebidas em ambas as parótidas e ambas as extremidades inferiores dos lobos temporais foram superiores a 60 Gy.2 Não foi efectuada biópsia da nasofaringe. a doente apresentava nessa altura dois conglomerados adenopáticos cervicais direitos. radiomucosite orofaríngea e otite radiógena de grau 2/3. realizada em meados de Junho de 2009 evidenciou acumulação difusa do radiofárma- 255 . Os sintomas de toxicidade aguda incluíram reactivação dos efeitos secundários da radioterapia (recall effect). Na intervenção cirúrgica realizada em 16 de Julho de 2008 foi efectuada etmoidectomia e esfenoidectomia. No final da terapêutica a doente foi considerada em remissão completa comprovada clinicamente e por RM de 29 de Agosto de 2007. Foram efectuadas sobreimpressões de 10 Gy em 5 fracções sobre ambas as cadeias cervicais posteriores com electrões de 7 MeV. Com a técnica de tratamento utilizada. não estando disponíveis os seus resultados. Uma RM de 6 de Maio de 2009 identificou componente de partes moles persistente na parede interna profunda da órbita esquerda. Uma avaliação realizada por RM no início de Março de 2009. entre Maio e Julho de 2007. como estadio III . efectuando-se por isso corticoterapia em doses elevadas. paralelos e opostos. Enviado ao Instituto Português de Oncologia de Lisboa (IPOL) em 19 de Março de 2007. Entre Março e Maio de 2007.

1 e 2). ultrapassando a linha média. Fez nova RM em 26 de Setembro de 2009 que revelou lesão nodular compatível com recidiva. Como efeitos secundários tardios das terapêuticas efectuadas apresentava quadro doloroso da hemiface e região frontal esquerdas. furcação e displasia do esmalte de múltiplas peças dentárias. imagens axial (A). seguido de 250 mg/m2 durante a RT. cáries dentárias. que revelou hiperfixação ao nível do fundo da órbita esquerda sugestiva de recidiva tumoral (Fig. a doente efectuou uma cintigrafia óssea que não revelou lesões ósseas metastáticas. trismo moderado e estrias cutâneas marcadas e generalizadas. adinamia. Ao exame objectivo evidenciava hipoacúsia bilateral usando próteses auditivas. tendo sido colocadas dúvidas quanto a recidiva versus processo inflamatório residual. A doente foi referenciada ao Hospital da Luz para decisão terapêutica em 12 de Outubro de 2009. No mesmo dia. à sua representante legal (mãe) e à médica assistente a decisão de realização de RT estereotáxica fraccionada concomitantemente com cetuximab 400 mg/m2 no dia 1. desequilíbrio. Estava medicada com Sevredol® e fentanil 75 μg. Foi efectuada imobilização terapêutica com o sistema Precise Bite composto por um molde dentário e uma máscara termoplás- Fig. sinusopatia crónica. 1 Fusão de imagens de RM em T1 com gadolínio de 29/10/2009 e PET/CT de 15/10/2009. anorexia e obstipação. Foi apresentada à doente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ co no leito da órbita atingindo o valor de SUV máximo de 5. xerostomia marcada.9. coronal (B) e sagital (C) utilizadas no planeamento da radioterapia externa . disfunção do palato mole. preenchendo o seio esfenoidal esquerdo. foi considerada um rT4 recidiva na base do crânio com invasão da órbita. A doente foi mantida em vigilância. sobretudo na região etmoidal anterior e frontal. com 20 x 15 x 17 mm e também agravamento das alterações inflamatórias dos seios perinasais com espessamento mucoso. onde persistia uma lesão crescendo para o interior da cavidade orbitária correspondendo provavelmente a um quisto de retenção ou mucocelo. Avaliada pela consulta de grupo de tumores de cabeça e pescoço do Hospital da Luz. tonturas. astenia. Efectuou nova PET com tomografia computorizada (PET-CT) em 15 de Outubro de 2009.

O planeamento do tratamento foi efectuado no sistema ERGO++ utilizando a técnica de intensidade modulada com arcoterapia (IMAT) utilizando o colimador dinâmico de micro-multilâminas de 3 mm (DMLC3). O plano de tratamento efectuado consistiu em 18 arcos dinâmicos não coplanares de 10º e 20º e 2 campos estáticos de fotões de 6MV (Fig.Verificação da distribuição de dose num plano coronal utilizando uma matriz de 1020 câmaras de ionização (IMRT Matrixx). Delimitaram-se também os órgãos de risco na proximidade do CTV. 3). cristalino direito. antes da administração do tratamento foi efectuada diariamente com o sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging) que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). Após a aprovação do planeamento e antes do início do tratamento foi efectuado o controlo de qualidade dosimétrico do mesmo que incluiu: 1 .Verificação da distribuição de dose num plano axial efectuada no fantoma Head & Torso com uma película Gafchromic EBT que posteriormente foi analisada com o software OmniPro IMRT. efectuada com um fantoma Head & Torso (CIRS) e uma câmara de ionização pinpoint (PTW31016). ou seja. A confirmação do posicionamento da doente. 2 PET-CT de 15/09/2009 evidenciando captação de FDG sugestiva de recidiva tumoral no espaço orbitário posterior esquerdo tica de cabeça e pescoço (Dynart/Fix Head. o fantoma Multicube e o software OmniPro IMRT. o nervo óptico direito. 3 .Verificação da dose absoluta para cada arco e campo fixo. O volume reconstruído em 3D foi usado para verificar e corrigir a posição da doente 257 .Gross Tumor Volume) e o volume alvo clínico (CTV – Clinical Target Volume). Esta técnica consiste na reconstrução de volumes em 3D a partir de uma série de imagens bidimensionais obtidas com raios-X de baixa energia (kV). realizada com a doente na posição de tratamento. Foram delimitados o tumor (GTV . lobos temporais e hipófise.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE Fig. O planeamento foi efectuado de acordo com o protocolo da instituição e com base na fusão de imagens de PET-CT de 15 de Outubro de 2009 e RM de 26 de Setembro de 2009. 2 . que incluiu o tumor com uma margem de 2 e 3 mm. Elekta). quiasma óptico.

calculada pela fórmula linear quadrática considerando um α/ß de 16 e sem correcção para o factor tempo. a qual permite corrigir desvios de translação com uma precisão de 0. realizada oito meses após o termo da RT. As correcções de posicionamento foram efectuadas com a mesa robótica HexaPod que possui 6 graus de liberdade. na mesa do acelerador linear (AL) após fusão com as imagens da TC de planeamento. volume tumoral GTV. a envolvente do tumor e margens de 3 mm. sem evidência de recidiva tumoral ou adenopática e sem evidência de toxicidade aguda ou tardia cumulativa à anteriormente instituída. incluindo as de translação e de rotação. 4).biologically equivalent dose) administrada ao PTV foi de 57. coronal (B) e sagital (C) e PET-CT de 28/7/2010 (D) realizadas cerca de 8 meses após a radioterapia que demonstram apenas alterações fibrocicatriciais sem evidência de persistência ou recidiva de lesão hipermetabólica . Fig. A dose biológica equivalente (BED . apresentava um bom estado geral. A doente foi reduzindo gradualmente a toma de analgésicos nos três meses após a terapêutica. imagens axial (A). Na última observação.5 mm e de rotação com precisão de 0. A RM de 18 de Agosto de 2010 e a PET-CT de 26 de Julho de 2010 não identificaram sinais de doença tumoral ou de lesão hipermetabólica (Fig. volume tumoral planeado PTV e órgãos de risco. 3 Planeamento dosimétrico visualizando-se isodoses de irradiação. Foi administrada uma dose total de 50 Gy em 20 fracções entre 3 de Novembro de 2009 e 2 de Dezembro de 2009 sendo a isodose de 95%. sem sintomatologia dolorosa.81 Gy2. 4 RM de 18/8/2010 em T1 com gadolínio.1º.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.

epistaxis fatais. com uma BED ≥ 55 Gy2 para o PTV. Não existem dados na literatura que permitam caracterizar adequadamente a eficácia relativa das diversas técnicas terapêuticas disponíveis para a re-irradiação das recidivas do carcinoma da nasofaringe.5 Também a RT estereotáxica tem vindo a ser usada com bastante sucesso nas recidivas do carcinoma da nasofaringe. de garantir uma excelente conformidade de dose ao tumor a erradicar e de reduzir ao máximo o risco de toxicidade ou morbilidade. Tem sido demonstrado que esta dose biológica equivalente assegura um controlo local mais elevado e idêntico ao adquirido com a radiocirurgia estereotáxica no re-tratamento de tumores localmente recorrentes da nasofaringe. neuropatias cranianas e insuficiência hipofisária. com resultados maioritariamente insatisfatórios.8 A opção por esta modalidade de RT.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE diSCuSSão e CoNCLuSõeS Apesar dos excelentes resultados no controlo loco-regional aos cinco anos (da ordem dos 80%).3.4 Nos doentes com recorrências mais extensas ou volumosas tem sido usada com mais frequência a RT externa convencional. 259 . da experiência da equipa médica e da preferência do doente e do médico. a recidiva local ainda representa uma causa importante de mortalidade e morbilidade. principalmente nos estadios avançados do carcinoma da faringe. Tem sido defendida uma atitude agressiva como a melhor abordagem terapêutica nos casos de recidiva. tais como as da base do crânio ou intracranianas. com uma baixa percentagem de complicações graves. como necrose dos lobos temporais. sobrevivência baixa dos doentes e risco elevado de complicações graves tardias.6 Esta modalidade é extremamente importante nos casos de recorrências localizadas profundamente. associada a cetuximab. das técnicas de RT e do uso de modalidade terapêutica combinada. dos avanços dos meios de imagem. têm sido usada nasofaringectomia e braquiterapia com um controlo tumoral a longo termo variável entre 52% a 72%. mielopatias radiógenas. com baixa probabilidade de controlo da doença. esteve relacionada com o facto de assegurar uma precisão elevada no posicionamento e na administração terapêutica. hipofraccionada e guiada por imagem. de acordo com o Prognostic Score System desenvolvido por uma equipa do Queen Mary Hospital de Hong Kong. No caso descrito optou-se pela realização de IMRT com a técnica de IMAT com arcos dinâmicos. necrose da mucosa. dependendo os resultados e a decisão terapêutica da extensão e local da recidiva. garantindo ainda excelente probabilidade de controlo da doença. Mais recentemente. a IMRT tem contribuído para um desfecho diferente na re-irradiação dos casos de recidiva. permitindo uma poupança extrema de estruturas críticas situadas junto aos alvos. garantindo um rápido decaiamento de dose para além do tumor e evitando uma agressão irrecuperável de tecidos que não podem ser mais lesados pelas radiações. Nos casos de recidiva localizada à nasofaringe. garantindo uma maior poupança dos tecidos normais e possibilitando a administração de doses elevadas de radiação nas recorrências tumorais. dependendo o seu sucesso de vários factores de prognóstico.

Long-term survival after surgical resection for recurrent nasopharyngeal cancer after radiotherapy failure. Head Neck Surg 1991. Chua DT. Leung T-W. AJNR A Neuroradiol 2010. Wu SX. Lam WK. Xiao XP. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intracavitary mold brachytherapy: An effective means of local salvage. Au KH. na expectativa de um elevado controlo loco-regional. Lee V.8. GZ.5) e por se pretender. Pode assim concluir-se que a IMRT guiada por imagem é uma modalidade terapêutica eficaz nos tumores recidivantes da nasofaringe e que deverá ser considerada por equipas experientes. fibrose e diminuição da diferenciação dos planos fasciais. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Fluorodeoxyglucose–positron-emission tomography imaging of head and neck squamous cell cancer.9:131.31:598-604. Sham JS. Validation of a prognostic scoring system for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma treated by stereotatic radiosurgery BMC Cancer 2009. Sakai O. et al. 3.54:1095113. Springer-Verlag New York. sobretudo. face à irradiação previamente efectuada. Goffinet DR. . 4. et al. Mercier G. 6. hiperemia. 2. O recurso conjunto à avaliação morfológica (por TC. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009. Chua DT. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002. Ng SCY. tais como edema.77:290-4. Robertson JB. Tem sido descrita a ocorrência de morbilidade grave e mesmo de mortalidade devido a hemorragias fatais. Law SC.69:761-9. verifica-se que a doente melhorou significativamente em relação ao seu estado sintomático inicial encontrando-se actualmente sem evidência de doença e com uma qualidade de vida mais favorável. que podem simular lesão tumoral residual ou recorrente. Giralt J. BiBLioGRaFia 1. Miao YJ.117:1233-6. Harari PM. 10. A cirurgia e a radioterapia produzem alterações. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell of head and neck. Hung K-N.10 Apesar do curto período de tempo passado desde o último tratamento de RT.51:164-70. Truong M. RM) e metabólica (PET ou PETCT). Tsang J. Subramaniam RM. 9.9 A avaliação da lesão residual ou recorrência tumoral constitui um importante desafio no seguimento dos doentes com tumores da cabeça e pescoço. et al. 6th Ed. Wong.75:734-71. N Engl J Med 2006. AJCC Cancer Staging Manual. de uma melhoria na qualidade de vida dos doentes e da minimização da probabilidade de complicações tardias ou mesmo de morbilidade grave. dar prioridade a um baixo risco de complicações tardias. Peller P. VYW. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001. Fee WE. Bonner JA. Stereotactic radiotherapy for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma. Tung SY. Ng MF. Fractionated stereotactic radiosurgery for 50 patients with recurrent or residual NPC. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intensity-modulated radiotherapy. Xu. Deng ML. 7. Radiother Oncol 2005. 8. 2002.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Foi decidido não efectuar radiocirurgia estereotáxica por se tratar de um rT4 com um pobre índice de prognóstico (Prognostic Score System >0. Outcome of fractionated stereotactic radiotherapy for 90 patients with locally persistent and recurrent nasopharyngeal carcinoma. melhora significativamente a acuidade diagnóstica por imagem tendo um elevado valor preditivo negativo. Chua DTT. 5. Leung LH.354:567-78.

The patient was submitted to a multimodal treatment with transphenoidal 261 . Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 59 anos de idade. The authors report the clinical case of a 59-year old female with an esthesioneuroblastoma with probable origin in the sellar region. O seu desenvolvimento primário na região selar com extensão regional é extremamente raro. de Anatomia Patológica e de Oncologia Médica. apenas 15 casos.eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. Foi submetida a multimodalidade terapêutica com cirurgia transesfenoidal. até ao presente. a case report Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino Fernando MarQues carla Miguel carlos Machado JosÉ Miguens Pedro oliveira Pedro vilela MÓnica nave Departamentos de Radioterapia. staged as a T4N0M0 and mimicking a macroadenoma of the pituitary. encontrando-se reportados na literatura. quimioterapia com Abstract Esthesioneuroblastoma is a rare neuroepitelial tumor commonly arising from the olfactory epithelium in the nasal cavity or cribiform area and progression to the adjacent tissues. The ectopic development in the sella turcica or pituitary with locoregional extension is an extremely rare entity and only fifteen cases have been reported in the literature to date. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O estesioneuroblastoma é um tumor neuroepitelial raro com origem no epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribiforme e progride para os tecidos adjacentes. com um estesioneuroblastoma com provável origem na sela turca. estadiado como T4N0M0 e simulando um macroadenoma da hipófise. de Neurocirurgia. CaSo CLÍNiCo esthesioneuroblastoma of the sellar region mimicking a macroadenoma of the pituitary.

raro e agressivo que tipicamente se desenvolve do epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribriforme. com redução tumoral significativa. . o quiasma óptico e o tronco cerebral. levou os autores a publicar este caso. Pela raridade deste tumor. permanecendo contudo por ser definida a melhor abordagem terapêutica de acordo com o estado evolutivo da doença. impossibilitando invariavelmente uma ressecção cirúrgica completa ou major. iNTRodução O estesioneuroblastoma (ENB) ou neuroblastoma olfactivo é um tumor maligno. A raridade deste tumor com esta localização referenciada na literatura como uma potencial entidade clínica específica. os tumores que se desenvolvem ectopicamente na região selar ou esfenoidal com características histológicas de estesioneuroblastomas são ainda mais raros. O tratamento do estesioneuroblastoma tem vindo a evoluir desde a excisão cirúrgica a regimes de multimodalidade terapêutica. pela controvérsia na abordagem destes casos e pelas potencialidades terapêuticas actualmente disponíveis. como os olhos. surgery. os autores descrevem a abordagem usada num um caso de estesioneuroblastoma da região selar em fase localmente avançada. Este tumor invade os tecidos adjacentes em maior ou menor extensão e pode disseminar-se através da corrente sanguínea ou linfática nos seus estadios mais avançados. apresentam-se sempre numa fase loco-regional avançada. Houve melhoria sintomática total.1 Estes tumores de crescimento silencioso. No entanto.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cisplatina e etoposido e radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. tem sido defendido por alguns autores que poderão representar uma potencial entidade clínico-patológica específica. The rarity of this tumor in this specific site referred in the literature as a potential clinicopathological entity. led the authors to report the case. com uma dose total de 54 Gy em 30 fracções. com invasão de estruturas críticas. os nervos ópticos. chemotherapy with cisplatinum and etoposide and image guided conformal 3D radiotherapy. em que o factor limitativo da administração de dose é a tolerância radiógena desses tecidos normais. with a total dosage of 54 Gy in 30 fractions. Dado que a maioria destes casos tem sido encontrada em mulheres de meia-idade em estadios loco-regionalmente avançados. sem sintomatologia inicial de alerta. A radioterapia continua a ter um papel preponderante no tratamento destes tumores que constituem um desafio terapêutico para os especialistas em radioterapia pela proximidade estreita do tumor a estruturas radiossensíveis.

bem como as dúvidas iniciais quanto ao diagnóstico impuseram a realização de uma cirurgia urgente. recorreu ao Hospital da Luz em finais de Setembro de 2008 por quadro sintomático de cefaleias. mas também para uma rápida descompressão das vias ópticas. um linfoma. Esta abordagem foi determinante não só para a caracterização histológica. um craniofaringioma. prolongando-se inferiormente pelos recessos pterigoideus bilateralmente e extensão posterior na cisterna prépôntica. de 59 anos de idade. Uma ressonância magnética (RM) realizada em 24 de Novembro de 2008 revelou uma volumosa lesão expansiva extra-axial sólida com dimensões de 53 x 36 x 30 mm. 263 . ou um cordoma. apresentava insuficiência hipofisária parcial (corticotrófica) com uma hiperprolactinemia de 84 ng/mL. Embora a história e a caracterização imagiológica pudessem corresponder a um macroadenoma da hipófise. com compressão do quiasma óptico. com quatro meses de evolução e de agravamento substancial nos últimos dois meses. epistáxis e diminuição de visão com hemianópsia bitemporal. Foram equacionadas várias possibilidades de diagnóstico diferencial. entre elas. O tumor foi estadiado como Kadish C e T4N0M0 pelas classificações de Kadish2 e de Dulguerov e Calcaterra. assim como pela extensa invasão óssea da base do crânio. O diagnóstico anatomopatológico foi de estesioneuroblastoma. O padrão morfológico era o clássico. Laboratorialmente. sugestivo de parésia do III par craniano.1B).3 Uma tomografia computorizada (TC) pósoperatória de 27 de Janeiro de 2009 confirmou exérese parcial e persistência de tumor. com um volume de 50 x 35 x 25 mm. efectuando-se excisão parcial das porções etmoidoesfenoidais do tumor. posteriormente compensada farmacologicamente. Não foram removidos os componentes selar e laterais lesionais por envolvimento de ambas as carótidas e seios cavernosos. seguida por diminuição generalizada da acuidade visual não é habitual nestes casos e levantou desde o início dúvidas quanto ao diagnóstico provável. uma metástase da base do crânio. um plasmocitoma.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. um macroadenoma da hipófise. a evolução em poucos meses com instalação rápida de hemianópsia bitemporal. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. com melhoria imediata da acuidade visual e da hemianópsia bitemporal comprovada por campimetria oftalmológica de 19 de Fevereiro de 2009. preenchendo os seios esfenoidais e com extensão superior e lateral condicionando destruição óssea da sela turca. Esta progressão rápida do défice visual. associada a alargamento da sela turca por remodelação e erosão óssea esfenoidal. extensão ao seio esfenoidal e células etmoidais posteriores. A doente foi submetida em 6 de Janeiro de 2009 a cirurgia por via transnasal e transesfenoidal. 1A) com imunomarcação forte para a sinaptofisina e negatividade para citoqueratinas. aspecto este importante que permite diferenciação com adenomas hipofisários e com carcinoma sinonasal neuroendócrino (Fig. grau 2 de Hyams1 (Fig. um carcinoma da nasofaringe. extensão lateral e moldagem/invasão bilateral dos seios cavernosos.

atingindo a cisterna suprasselar com moldagem do quiasma óptico. já em 2010. Padrão clássico nodular (H&E. Medical Intelligence). Posteriormente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. lobos temporais e tronco cerebral . O posicionamento e a imobilização da doente foram efectuados com o auxílio de uma máscara termoplástica recolocável com molde dentário e apoio occipital individualizado (Head Fix. 1B Imunomarcação forte com a sinaptofisina (x100) A doente foi submetida a terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT). estendendo-se inferiormente pelo seio esfenoidal e pelas células etmoidais posteriores e prolongando-se na sua extensão lateral pelos recessos pte- rigoideus bilateralmente e na sua extensão posterior para a cisterna prépôntica. através de dois ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e etoposido (100 mg/m2). individualizando-se a poupança do quiasma óptico. Crawley. com o objectivo de redução do volume tumoral a irradiar posteriormente. 2 Planeamento dosimétrico com sete campos conformacionais não coplanares. uma RM não revelou uma resposta apreciável à terapêutica instituída. com cunhas motorizadas de 60º no sistema XiO (CMS). Em 15 de Abril de 2009. 1A Estesioneuroblastoma. England) e com a técnica de radioterapia guiada por imagem através de sete campos conformacionais estáticos não-coplanares. A definição Fig. x200) Fig. identificando uma lesão tumoral com as mesmas características morfológicas e volume. a doente foi submetida a terapêutica radiógena com fotões de 6 MV num acelerador linear Elekta Synergy (Elekta.

A dose total administrada entre 18 de Maio e 29 de Junho de 2009 foi de 54 Gy em 30 fracções. tendo sido efectuada previamente uma fusão dos dois estudos. sendo a isodose de 95% a envolvente do volume alvo. através de uma mesa robótica (HexaPOD. como os critérios de tolerância de dose para os órgãos de risco definidos. A correcção dos desvios de posicionamento nos 6 graus de liberdade foi efectuada on-line antes do início de cada sessão de tratamento. glândulas lacrimais. quiasma óptico e os lobos temporais (Fig. de acordo com o protocolo do Hospital da Luz e utilizando as imagens da RM de Abril de 2009. 3). tanto a conformidade e homogeneidade de dose para os volumes referidos. A doente não desenvolveu qualquer toxicida- 265 . os desvios de posicionamento foram determinados através do registo automático de imagens da TC de planeamento e do cone-beam CT (Fig. ou seja. adquirido com o protocolo padrão de cabeça e pescoço. O tratamento foi planeado com o sistema XiO (CMS.XVI cone-beam CT. 3 TC de planeamento (verde) e XVI (cone-beam CT) de verificação na posição de tratamento (rosa) antes (A) e após (B) o registo automático de imagem (fusão).ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. No software do XVI Elekta. o Clinical Target Volume (CTV) correspondente ao tumor + margens de 5 mm e os órgãos de risco. 2). O volume de interesse deste registo foi limitado ao crânio da doente. cristalinos. usando o software XVI Elekta. Elekta) definindo-se o tumor ou Gross Tumor Volume (GTV). O posicionamento da doente obedeceu a um protocolo de verificação diário através do sistema de imagem volumétrica com kilovolta- gem . Medical Intelligence). no isocentro. de modo a verificar a imobilização adequada durante a sessão de tratamento. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO Fig. A aprovação do plano de tratamento teve em consideração. os nervos ópticos. Após a primeira sessão terapêutica foi efectuado um segundo XVI. Visualiza-se a branco a área de interesse para o registo de imagem do volume alvo foi obtida com base no estudo de uma TC de planeamento (Siemens Emotion).

esta tem sido criticada pelo facto de muitos dos casos incluídos . Na última consulta de vigilância em 14 de Julho do corrente ano.1 No entanto. ocasionalmente. através de estudos imunocitoquímicos e de microscopia electrónica. contudo com redução significativa da sua avaliação morfológica e dimensional (Fig. axial (E) e sagital (F) evidenciando recidiva tumoral significativa com ausência de expressão supraselar e compressão optoquiasmática de aguda à terapêutica administrada tendo-se mantido em vigilância de três em três meses. coronal (A). condicionando moldagem do quiasma óptico. células uniformes com núcleos com cromatina em sal e pimenta). rica vascularização. Está estabelecida uma escala de graduação de malignidade baseada em aspectos anatomopatológicos. e representa apenas cerca de 0. A doente continua sob vigilância regular. e para além do padrão morfológico clássico observado nas neoplasias com diferenciação neuroendócrina (disposição nodular. 4 RM selar pós-cirurgia. diSCuSSão O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro do neuroepitélio. a sinaptofisina e enolase específica dos neurónios (NSE) bem como. foi reconhecido como uma entidade patológica distinta. axial (B) e sagital (C) evidenciando volumoso tumor selar e supraselar com as extensões superior.3% dos tumores malignos do tracto aerodigestivo superior. cerca de 12 meses após o tratamento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.3 Foi descrito pela primeira vez em 19244 e só recentemente. RM selar 12 meses pós-RT: imagens em T1 com gadolínio. Uma RM de 9 de Junho de 2010 revelou persistência tumoral. apresentava-se sem sintomatologia e do ponto de vista oftlamológico com resolução quase completa da hemianópsia caracterizada na última campimetria. é suportado pela marcação positiva para anticorpos como a cromogranina.5 O ENB tem uma distribuição etária bimodal predominante entre os 20 e 30 anos e entre os 60 e 70 anos. laterais e posterior. A negatividade para marcadores epiteliais ajuda no diagnóstico diferencial com outras neoplasias do tracto sinonasal com diferenciação neuroendócrina. pela presença de células sustentaculares S-100 positivas. coronal (D).5 O diagnóstico é anatomopatológico. 4). Não foram identificados efeitos secundários tardios da radioterapia. A avaliação laboratorial não revelou alterações endocrinológicas. pós-QT e pré-RT: imagens em T1 com gadolínio. nomeadamente o carcinoma sinonasal neuroendócrino indiferenciado e adenomas hipofisários. com menos de 1 000 casos descritos na literatura.

B . é extremamente raro.7. em 1992.doença confinada à cavidade nasal. O caso descrito pressupõe como ponto de partida a sela turca. O sistema de estadiamento estabelecido de Kadish9 inclui três fases da doença ou estádios: A .doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais. subdigástricos. integrando um grupo restrito de 15 casos relatados na literatura desde 1975 até 2010. C . foi estabelecida outra classificação. O tumor desenvolve-se tipicamente na cavidade nasal superior e estende-se habitualmente para as áreas contíguas. Classificações de estadiamento de ENB classiFicaÇÃo de Kadish9 estadio a estadio B estadio C doença confinada à cavidade nasal pode disseminar-se para os gânglios linfáticos retrofaríngeos. cervicais posteriores ou pré-auriculares. numa incidência incerta e que parece estar relacionada com a histologia de alto grau e com os estadios loco-regionalmente mais avançados. baseada no sistema TMN (Quadro I). APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO nos estadios mais agressivos corresponderem à entidade designada de carcinoma sinonasal indiferenciado e não a verdadeiros estesioneuroblastomas.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. Também pode disseminar-se à distância. Estes tumores têm sido objecto de análise molecular e inicialmente os estudos apontavam para presença de genes de fusão do grupo EWS (sarcoma de Ewing). designada Dulguerov e Calcaterra.8 O ENB Quadro I. O desenvolvimento ectópico. com uma extensão predominante para a cisterna suprasselar e recessos pterigoideus bilaterais. sem invasão dural Tumor invadindo o cérebro Sem metástases adenopáticas cervicais Com metástases adenopáticas cervicais Sem metástases distantes Com metástases distantes 267 . fora da região onde existe o neuroepitélio olfactivo. Mais recentemente. o que contudo não foi confirmado em análises posteriores.10 doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais classiFicaÇÃo de dulguerov e calcaterra10 T1 T2 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (excluindo o seio esfenoidal) Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (incluindo o seio esfenoidal) com extensão ou erosão da lâmina cribiforme T3 T4 N0 N1 m0 m1 Tumor estendendo-se para a órbita ou para a fossa craniana. pelo que a sua utilização em termos prognósticos tem sido abandonada progressivamente.doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais.

17. A reconstrução da fossa craniana anterior é também uma fase crítica da intervenção cirúrgica.11 A cirurgia craniofacial com uma abordagem bifrontal tem sido defendida por outros autores. como as carótidas.14. na maioria dos casos o controlo é realizado com 45 e 65 Gy.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ O tratamento mais adequado para o ENB permanece por definir claramente.13 A radioterapia conformacional 3D e a radioterapia de intensidade modulada (IMRT). antes do início do tratamento.7. incluindo os rotacionais e os translacionais. A ressecção endoscópica transesfenoidal tem sido seleccionada como a abordagem de eleição para o ENB da região selar e esfenoidal. sendo superior ao tratamento baseado apenas em coordenadas estereotáxicas.15 Esta alta precisão é requerida de modo a evitar um erro geográfico do alvo e sobredosagem dos órgãos críticos vizinhos.14.16 A precisão do registo automático no software XVI Elekta é extremamente elevada. são actualmente as técnicas de eleição. diversos trabalhos revelaram que a radioterapia guiada por imagem usando máscaras termoplásticas para fixação da cabeça. comparativamente à cirurgia isolada (87% vs 41%). impossibilita uma ressecção completa ou adequada. A excelente tolerância e o baixo risco de complicações desta técnica encontram-se bem divulgados na bibliografia disponível. A RT guiada por imagem usando cone-beam CT de kilovoltagem permite avaliar os desvios de posicionamento através do registo automático das imagens da TC de planeamento e do estudo de verificação cone-beam CT efectuado na posição de tratamento. por aumentar o controlo local do tumor. são corrigidos com a mesa robótica. permite obter uma elevada precisão na administração do tratamento. com inclusão de estadios mais avançados no grupo submetido a modalidade combinada. assim como a dose total de radiação a administrar.19 A radioterapia guiada por imagem garante uma precisão extremamente elevada e é hoje em dia usada por rotina no Hospital da Luz.12 A radioterapia tem sido aconselhada nos casos avançados.11. Apesar de uma ressecção cirúrgica agressiva. mesmo após ressecção completa. tendo sido demonstrado através de estudos em fantomas.8 No entanto a invasão de estruturas críticas. por permitirem uma excelente conformidade e homogeneidade de dose e protecção máxima das estruturas críticas normais adjacentes aos tumores.21 Actualmente está divulgada alguma experiência com quimioterapia para o ENB.5 mm. desvios inferiores a 0.12 Ainda não se encontra definido o tratamento de radioterapia ideal no ENB. com um risco inerente de fístula pós-operatória do líquido céfalo-raquidiano.20. Este método de RT guiada por imagem permite eliminar os desvios de reposicionamento com uma precisão extremamente elevada.18 Todos os desvios. É referido um controlo local superior quando se realiza RT pós-operatória. Quanto à imobilização. guiadas por imagem. a recidiva local após cirurgia isolada ocorre numa elevada percentagem de casos. Os doentes com tumores localmente avançados ou de alto grau de malignidade deveriam receber tratamento agressivo com modalidades combinadas. sendo contudo reservada para os casos irressecá- . considerando que expõe melhor a base do crânio possibilitando um maior grau de ressecabilidade tumoral.

In: Hymans VJ. Haselsberger K. A afirmação de sucesso da abordagem terapêutica usada no caso descrito carece de um followup prolongado.27:835-42. Chin Med J 2007. Schaller B. Spaulding C. Lin JH. Stammberger H. Unger F. Stewart F. Fusconi M. Tumors of the upper respiratory tract and ear. Mariani L. Foote RL. Skarsgard DP. torna difícil indicar recomendações terapêuticas como ideais. discussion 601-2. como a radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. In: Williams JG.28:292-7.147:595601. Olfactory neuroblastoma: a clinical analysis of 17 cases. Oxford: Wiley and Sons 1988:631-52. Walch C.22 Ainda que a multimodalidade terapêutica seja defendida para estes casos localmente avançados e irressecáveis. Zhang JT. radioterapia e. DC: Armed Forces Institute of Pathology 1988. Michaels L. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. quimioterapia. Ciofalo A. Mackillop WJ. Weis J. Zhang M-S.240-8. CoNCLuSõeS A maioria dos doentes com ENB encontra-se em estadios loco-regionalmente avançados quando do diagnóstico. 8. Tsai DH.12:70-5. Green D. Esthesioneuroblastoma of the pituitary gland: a clinicopathological entity? J Neurosurg 2004. 7. Allal AS. Seiler RW.13:410-21. Chiang YH. Morita A Ebersold MJ. recorrentes ou metastáticos. o que não foi ainda alcançado nesta doente. Ozdoba C. No entanto. et al. Luo L. Pituitary 2009. em casos seleccionados. Acta Otorhinolaryngol Ital 2008. Lancet 2001. de modo a garantir maior probabilidade de controlo local. A raridade deste tumor. 269 . Calcaterra T. Krikorian MR. Levin P. Frierson H. BiBLioGRaFia 1.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. Esthesioneuroblastoma. a sua localização atípica com invasão intracraniana e a escassa experiência reportada na literatura. Cancer 1976. Hymans VJ. Textbook of uncommon cancer.101:1049-52.88:1728-38. 13. Canada and United States. Batsakis JG. Zhang L-W. 10. os autores consideram que o ENB intracraniano deve ser tratado agressivamente. Luc G. menor toxicidade e uma melhor qualidade de vida aos doentes. 12. Cancer 2000. Dulguerov P. Dulguerov P. Combined endoscpic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma).2:683-90. Wang C. A história natural do ENB está relacionada com uma alta percentagem de recidivas podendo ocorrer por vezes vários anos depois do tratamento. Laryngoscope 1992. Li G-L. Berger L.102:843-9. et al. Cancers of the upper aerodigestive tract in Ontario. 9. Management of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. Acta Neurochir (Wien) 2005. 5. Wang Z-C. eds. L´esthesioneuroepitheliome olfactif. 2.37:1571-6. A primary sellar esthesioneuroblastoma with unusual presentations: a case report and reviews of literatures. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO veis ou pouco ressecáveis. Bull Assoc Franç Etude 1924. Goodman M. Papaefthymiou G. Atlas of tumor pathology. 11. 3. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993. Kadish S. eds.120:224-7. 4. Richard D. Benfari G. Washinton. Calcaterra TC. requerendo multimodalidade terapêutica com cirurgia. Groome PA. Esthesioneuroblastoma: the role of adjuvant radiation therapy. A radioterapia deverá ser efectuada com técnicas modernas. Radiotherapy alone for local tumor control in esthesineuroblastoma. o papel da quimioterapia carece de melhor definição. et al. 6. fascicle 25. Second series. Esthesioneuroblastoma: a metaanalysis and review.

15.65:934-42.69:294-301. Zabel A. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Jaffray DA. The role of stereotactically guided conformal radiotherapy for local tumor control of esthesioneuroblastoma. Vordermark D. Bucci MK. et al. et al.90:201-4. J Neurooncol 2008. Watt L. Wilbert J. Porter AB. Guckenberger M. Med Phys 2000. 19. Siewerdsen JH. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Baier K.178:187-91. 20. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the nasal cavity and paranasal sinues. et al. Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. Meyer J. Cone-beam CT guided radiation therapy: A model for on-line application. Meyer J. Magnitude and clinical relevance of translational and rotational patient stup errors: A cone-beam CT study. 21. Thilmann C. Bernold DM. 22. .75:271-3. Giannini C. Daly ME. Guenther I.67:1220-28. Radiother Oncol 2005. Letourneau D. Walter C. Guckenberger M. et al. Eisele DW. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Rahn A.67:151-7. Positioning accuracy of conebeam computed tomography in combination with a HexaPOD robot treatment table.66:1568-75. et al. et al.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. Kaplan MJ. Baier K.27:1311-23. Repositioning accuracy of two different mask systems-3D revisited: Comparison using 3D/3D matching with cone-beam CT. Boda-Heggemann J. 18. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. Milker-Zabel S. El-Sayed I. 17. Cone-beam computorized tomography with a flat-panel imager: Initial performance characterization. Reliability of the bone anatomy in image-guided stereotactic radiotherapy of brain metastases. Strahlenther Onkol 202. Oldham M. 16. Chen AM. et al.

Departamento de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com lobulite linfocítica esclerosante bilateral da mama. doença benigna cujo diagnóstico é essencialmente histológico. Abstract The authors report the clinical case of a bilateral sclerosing lobulitis of the breast in a female patient. a benign entity diagnosed exclusively through histopathological means. 271 . in which where the clinical and imagiological findings mimic often a malignant breast tumor. a case report Maria de lurdes orvalho Pedro oliveira Centro de Imagiologia. CaSo CLÍNiCo Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. mas cuja apresentação clínica e imagiológica suscita o diagnóstico diferencial de tumor maligno da mama.LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama.

em estadios mais arrastados.3-6 Trata-se de uma doença rara da mama. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.8 Apresenta-se clinicamente como massas duras à palpação. permitem admitir que a patogénese é auto-imune. referenciada pela presença de “zona de maior consistência à palpação. O último estudo imagiológico mamário. mas quando este está presente pode não permitir o diagnóstico diferencial com lesão maligna. incluindo o linfoma mamário. fibro-inflamatória. associada a infiltrado inflamatório perivascular proeminente. periductal e perilobular com predomínio de pequenos linfócitos B. únicas ou múltiplas. As associações que têm sido encontradas. ductite e perivasculite com fibrose do estroma.1 Descrita pela primeira vez em 19842 como uma doença fibrótica da mama em doente com diabetes mellitus tipo I e tiroidite.9-10 A biópsia orientada por ecografia é o método de eleição para colheita de material para o exame histopatológico que permite o diagnóstico. como aliás como ocorreu com o caso descrito neste trabalho. ficou denominada como “mastopatia diabética” pelos trabalhos subsequentes. A ressonância magnética com gadolinío por vezes identifica massas sem realce. na transição dos quadrantes superiores da mama esquerda”. atrofia glandular. dura. tiroidite de Hashimoto e em doentes com vários auto-anticorpos séricos sem diabetes. caracterizada histologicamente por lobulite linfocítica. em alguns casos publicados não se registou qualquer associação a outras doenças. quer com outros tipos de doença auto-imune (neste caso designada por “mastite linfocítica”). realizado 20 meses antes. mamograficamente como densidades assimétricas sem expressão focal. que se apresenta sob a forma de um empastamento mamário e que tipicamente ocorre em mulheres quer com diabetes mellitus tipo I de longa duração. de 37 anos de idade. com forte atenuação posterior. Os critérios anatomopatológicos que definem esta entidade estão bem definidos e caracterizam-se por fibrose com hialinização do estroma com miofibroblastos epitelioides ocasionais.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A lobulite linfocítica esclerosante faz parte de uma constelação clinico-patológica de entidades com nomes pluridiversos que normalmente se agrupam na literatura sob a égide da “mastopatia diabética” e que se caracterizam por esclerose estromal e inflamação ducto-lobular com tradução clínica e imagiológica.7 No entanto. podendo coexistir distorções arquitecturais. por vezes envolvendo e permeando o epitélio dos lóbulos mamários com formação de lesões linfo-epiteliais e que condicionam. Ecograficamente a apresentação é de massas hipoecogénicas mal definidas. Nos antecedentes familiares constava tia materna com neoplasia . tinha revelado alterações provavelmente benignas à direita e compatíveis com a benignidade à esquerda.

Na investigação realizada. Foi recomendado o estudo por ressonância magnética (RM) e biópsias Fig. não provavelmente maligna. nem referia qualquer outra doença do foro imunulógico. incluindo à direita na linha de separação dos quadrantes externos e superiores e ainda à esquerda com as mesmas características. Padrão denso orientadas por ecografia. American College of Radiology) reduzindo a sensibilidade.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. heterogeneidade da ecoestrutura com zonas marcadamente hipoecogénicas. Na mama esquerda houve contudo individualização de dois nódulos circunscritos de contornos regulares. A doente efectuou ressonância magnética no mesmo dia uma vez que se encontrava na fase adequada do ciclo (10º dia . com encapsulamentos nodulares nos quadrantes superiores da mama esquerda. destacava-se o seguinte: Palpação: Empastamento no quadrante superior e interno (10 h) da mama esquerda e características sobreponíveis na mama direita. 2). revelou. Ecografia: Microquistos bilaterais. Ressonância magnética com gadolínio: A avaliação das imagens de subtracção para além de realce difuso bilateral. A bilateralidade e as características imagiológicas não colocaram como hipótese provável tumor multifocal bilateral.2ª semana do ciclo) para esse efeito. CASO CLÍNICO da mama pré-menopáusica. A doente não era diabética. Mamografia: Padrão denso (ACR. mas sem individualização de nódulos circunscritos e sem sinais suspeitos de malignidade (Fig 1).1 Mamografia. nomeadamente doenças da tiróide. ambos no quadrante superior e externo. numa extensão que ultrapassa os 25 mm com sinal Doppler negativo (Fig. bila- Fig 2 Ecografia e ecografia com Doppler 273 . no quadrante superior e externo (11 h / 12 h) e na linha de separação dos quadrantes externos (9 h). mas sim uma outra entidade que atingisse ambas as mamas. carecendo da confirmação histológica.

massas de realce circunscrito. Fig. Reformatações multiplanares .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig 3. Avaliação dinâmica. Ressonância magnética. com ganhos intensos e precoces de sinal atingindo os 200% ao terceiro minuto alguns com washout e outros com curvas de intensidade de sinal / tempo progressivas no tempo (Fig. Curvas de intensidade sinal / tempo teralmente. 3 e 4). na linha de separação dos quadrantes superiores.Ressonância magnética. de contornos irregulares.4.

1-9 A literatura apenas refere sete casos no sexo masculino.00593.5 Biópsia orientada por ecografia A avaliação da restrição à difusão através dos valores do coeficiente aparente de difusão (ADC) detectou valores cujos parâmetros se encontravam dentro dos indicados para lesões malignas (ADC da mama direita 0. Foi então efectuada biópsia orientada por ecografia com agulha de corte 14 G (Fig. não tendo sido documentada a presença de tecido neoplásico (Fig. 6).00916. diSCuSSão A lobulite linfocítica esclerosante (também designada mastite linfocítica) é uma doença benigna da mama da mulher jovem. tiroidite e também a doença de Graves. x50) A doente foi mantida sob vigilância. Seis meses após o estudo mamário foi-lhe diagnosticado um adenocarcinoma do pulmão. 5) às lesões previamente detectadas e os fragmentos colhidos enviados para exame histológico. não estando demonstrada qualquer relação com a lobulite esclerosante da mama diagnosticada anteriormente.11 275 . todos eles em doentes diabéticos. CASO CLÍNICO Fig. 6 Cilindro mamário com inflamação de predomínio lobular com esclerose estromal (H&E. Fig. O resultado deste exame revelou que os aspectos observados em ambos os seios eram idênticos e traduziam um quadro de lobulite esclerosante da mama.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. O estudo por RM não foi considerado conclusivo pelo facto de existir influência hormonal e as lesões em ressonância magnética não poderem excluir lesão maligna.2 e da mama esquerda 0.8). associada sobretudo à diabetes mellitus tipo I insulino-dependente de longa data e por vezes também às perturbações auto-imunes da tiroideia. tornando-a mesmo suspeita.

7. Histopathology 1991. et al. Valdez R. O’Brien T. and clinicopathologic evaluation of 11 cases. 2. Li T. Reynolds C. Bobrow LG. Biopsy interpretation of the breast reactive. dada a ausência de clínica sugestiva de qualquer patologia auto-imune entre as habitualmente associadas a esta entidade. Forsyth L. Kudva YC. São particularmente escassas as referências bibliográficas sobre as características da ressonância magnética.10:371-8. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast—evidence for an autoimmune pathogenesis. Oba M. A doente descrita neste caso era jovem. Ribeiro-Silva A. 5. William PH. A case of lymphocytic mastopaty requiring differencial diagnosis from primary breast lymphoma. The diagnosis and management of diabetic mastopathy. Powell C. sem quaisquer doenças associadas.50:165-7. 10. Lee AH. 6. Audisio RA. 8. Não tem tratamento específico e não carece de terapia adicional. Mod Pathol 2003. is strongly associated with type I diabetes. immunophenotypic. J Clinic Pathol 1996. Diabetes Care 2002. Thorncroft K. Singapore Med J 2007. Lammie GA. uma vez que se trata de uma situação que não é pré-maligna e possui características recidivantes. Schmitt SJ. Staunton MD. and nonproliferative lesions. Rubin CM. 11.19:13-20.49:609-11.9 A lobulite linfocítica esclerosante não é prémaligna nem constitui factor de risco para o cancro da mama. thyroiditis.13:607-13.12 e da biópsia para estudo histológico ser sempre indispensável para o diagnóstico definitivo. Lymphocytic mastitis and diabetic mastopathy: a molecular. Diabetic mastopathy or slerosing lymphocytic lobulitis. Clarke MJ. Oberg AL.16:223-8.1:193-5. Soler NG. BiBLioGRaFia 1. Lobulite linfocitária esclerosante em pacientes com diabetes mellitus tipo 1. Putti T. Utada Y. Na sequência do diagnóstico de lobulite esclerosante a doente foi mantida sob vigilância dado que está demonstrado que a excisão cirúrgica não está indicada. Crotty TB. A importância do seu conhecimento advém do facto de simular uma lesão maligna (carcinoma da mama invasivo ou linfoma mamário)10. Medicina (Ribeirão Preto) 2005. Levison DA. Theaker JM. A case of diabetic mastopathy with multiple lesions mimicking breast cancer. mamográfica e ecográfica equivale à habitualmente descrita na literatura. Finn WG. Diabetetic fibrous mastopathy. Breast J 2007.48:579-81. Kajivara T. 4. . Thorson J. como ao facto da população linfoide ser maioritariamente de fenotipo B.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ A patogénese não está esclarecida e admite-se que se trata de uma doença auto-imune não só pela associação frequente a doenças autoimunes. 3. Breast cancer 2003. Desmond S. Kafiri G. Millis RR . and cheiroartrthropathy in type I diabettes mellitus. inflammatory. Millis RR. Page G. Khardori R. Sclerosing lymphocytic lobulitis in the male breast.16:141-6. Collins LC. et al. Rozan S. Watande T. Fibrous disease of the breast. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. 9. a qual tem comportamentos dinâmicos variáveis. Lakshman R. não tendo sido efectuada a avaliação da serologia para a presença de auto-anticorpos. Lancet 1984. 12. Zafrani B. Clin Radiol 1995. Breast Cancer 2008. et al.25:121-6.38:290-3. Sasaki M. A apresentação clínica.

The authors report the clinical case of an iatrogenic asymptomatic uterine arteriovenous fistula following. 277 . Os autores descrevem um caso clínico de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica. CaSo CLÍNiCo uterine arteriovenous fistula.FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As fístulas arteriovenosas uterinas são entidades raras na prática clínica. an incomplete miscarriage with curetage. cujo diagnóstico foi bem estabelecido por meio de ecografia com Doppler e correlação com ressonância magnética e confirmado com angiografia. probably. Case report adalgisa guerra leonor raMos Centro de Imagiologia. Abstract Uterine arteriovenous fistulae are rare pathological entities in clinical practice. whose diagnosis was well established by means of color-Doppler ultrasonography and correlation to magnetic resonance and confirmed by angiography. sendo muito raras as doentes assintomáticas. and asymptomatic cases are rare. adquirida provavelmente após curetagem por aborto incompleto. Clinicamente apresentam-se com maior frequência sob a forma de menorragia abundante. Its usual clinical presentation is an abundant menorrhagia.

As MAV uterinas têm origem numa anomalia do desenvolvimento embrionário e foram descritas pela primeira vez em 1926. transmural. Os autores descrevem um caso de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica consequente.1 Tal como as fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas. desde capilares a vasos com camada muscular de espessura diversa. obtidas nos exames de imagem. foi-lhe identificada uma massa uterina com cerca de 3 cm de diâmetro em topografia ístmica esquerda.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As fístulas arteriovenosas são ligações anómalas entre os vasos arteriais e venosos e podem surgir em qualquer tecido do organismo. saudável. Apesar das fístulas arteriovenosas uterinas poderem ser congénitas (MAV) ou adquiridas.4 As fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas são mais comuns em mulheres com mais de 30 anos de idade5 e surgem normalmente após lesão do tecido uterino. neoplasia cervical ou endometrial. Em ambos os casos. sugestivo de fluxo com diferentes sentidos. Apresentava como antecedentes pessoais uma cesariana há 18 meses e uma curetagem uterina por aborto retido há 3 meses. provavelmente. por doença trofoblástica. não se identificando qualquer anomalia uterina ou hemorragia excessiva. Após a última intervenção a doente manteve-se assintomática. sendo os casos assintomáticos raros e normalmente achados imagiológicos. CaSo CLÍNiCo Mulher de 38 anos de idade. curetagem. seguida na consulta de Ginecologia do Hospital da Luz.4 A suspeita clínica de fístula arteriovenosa uterina é facilmente confirmada pelas suas características. dispositivo intra-uterino e exposição ao dietiletilbestrol. com imagens líquidas serpenginosas no seu interior. endometriose. traumatismo pélvico. de morfologia nodular. infecção uterina.2 Manifestam-se mais frequentemente sob a forma de menorragia abundante. de curetagem por aborto incompleto. Tanto a cesariana como a curetagem uterina sob controlo ecográfico foram realizadas sem intercorrências. quase sempre inequívocas. caracterizam-se histologicamente por uma estrutura formada por vasos de vários calibres.3 a maioria enquadra-se no segundo grupo. com ciclos menstruais regulares e de fluxo normal. Quando se trata de defeitos congénitos. são situações clínicas raras. As curvas espectrais correspon- . as quais correspondiam a vasos com preenchimento total no power-Doppler e padrão em mosaico alternando de sinal no colorDoppler. designam-se malformações arteriovenosas (MAV) ou angiodisplasias. ambas realizadas neste hospital. na região correspondente à histerorrafia prévia. estando menos de 100 casos descritos na literatura. Num exame ecográfico pélvico de rotina posterior à curetagem. A doente repetiu a ecografia pélvica com Doppler na qual foi observada uma massa pélvica. cesariana.

1 Massa ecogénica uterina com nódulos anecoides no seu interior na espessura do miométrio na ecografia pélvica endovaginal (A). 1). as quais preenchiam com contraste com a mesma intensidade e da mesma forma dos restantes vasos pélvicos (Fig. as quais neste caso não foram consideradas tendo em conta a história clínica e o facto da ßHCG ser negativa. As outras hipóteses imagiológicas que eventualmente poderiam ter uma manifestação imagiológica semelhante seriam as doenças do trofoblasto. com sinal heterogéneo em T1 e T2. D. maioritariamente com hipossinal em T1 (A. Massa com múltiplos void de sinal no seu interior. Não se realizou qualquer tipo de tratamento pelo facto da doente ser assintomática. Perante estas imagens a primeira hipótese colocada foi de fístula arteriovenosa uterina pós curetagem. O estudo foi complementado com angiografia com ressonância magnética (angio-RM) pélvica. sequência T2 axial. O síndrome de congestão pélvica seria também outra hipótese a pensar. No estudo angiográfico por RM (E) observam-se vasos tortuosos e dilatados no interior da lesão 279 . apresentando múltiplas imagens nodulares e serpenginosas com void de sinal nestas duas sequências. os restantes vasos uterinos. a qual demonstrou vasos uterinos tortuosos e dilatados com a artéria uterina esquerda dilatada e preenchimento precoce das veias uterinas homolaterais (Fig 3). peri-uterinos e as veias ováricas não estavam dilatados. optando-se pela colocação de implante subcu- Fig 2. sequência T2 sagital. sequência T2 coronal). que revelou uma massa na espessura do miométrio com contacto endometrial. contrariamente ao que aconteceria nesta circunstância. preenchendo estes espaços anecóides com sinais coloridos homogéneos no power-Doppler (B) e com sinais coloridos tipo mosaico no color-Doppler (C) diam a um fluxo vascular de média resistência (Fig.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. 2). Contudo. C. sinal heterogéneo em T2 e com disrupção da zona de junção e aparente conexão com a cavidade endometrial (B. A hipótese diagnóstica de fístula arteriovenosa uterina uterina foi confirmada por angiografia selectiva das artérias uterinas. sequência T1 axial). CASO CLÍNICO Fig.

ecodoppler. Este facto pode provavelmente ser explicado pelo curto espaço de tempo entre a curetagem e o diagnóstico (3 meses). Habitualmente. a agressão que deu origem à formação da fístula arteriovenosa uterina. Na análise espectral-Doppler os vasos arteriais e venosos apresentam fluxos de alta velocidade e com baixa resistência. não estava presente qualquer alteração vascular. uma vez que nas ecografias. Estes vasos complexos captam contraste com intensidade semelhante aos vasos normais e no estudo angiográfico por RM é possível delimitar os vasos que ali- . foi certamente a curetagem uterina por aborto retido. No color-Doppler estes espaços quísticos preenchem com sinais coloridos tipo mosaico representando o fuxo turbulento. estando planeado no seu seguimento uma nova reavaliação ecográfica. a comunicação artériovenosa (A) e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (B) ComeNTÁRioS No caso descrito. Na ecografia. ressonância magnética (RM) e tomografia computorizada (TC) com contraste e protocolo angiográfico.7 Nas sequências básicas da RM (T1 e T2) são representadas por uma massa com múltiplos void de sinal no seu interior. podendo ter também sinal hiperintenso em T1 em relação com sangue. Têm sido usados vários métodos no diagnóstico de fístulas arteriovenosas uterinas: ecografia pélvica. a qual foi realizada sem intercorrências. À data presente. Ao contrário do habitual.6 Na angio-TC. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como massas com espaços anecoides no seu interior. a doente mantém-se assinto- mática. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como uma massa hipervascular na fase arterial dominante do contraste com vasos dilatados. observa-se disrupção da zona de junção em T2 com envolvimento do miométrio.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tâneo contraceptivo com etonogestrol como método contraceptivo. Na angiografia clássica observa-se o ramo periférico da artéria uterina que vasculariza a lesão. a doente descrita neste trabalho manteve-se sempre assintomática. decorridos seis meses após o diagnóstico. Fig 3. prévias e intra-curetagem uterina.

a cedência das imagens de angiografia. Com este método consegue-se determinar quais são os vasos que alimentam a lesão e para os quais a lesão drena. principalmente o ecodoppler e a RM podem substituir a angiografia diagnóstica clássica no diagnóstico e determinação da extensão da lesão. pelo facto da sua manifestação imagiológica tanto no estudo ecográfico com Doppler. 3). A mudança de método contraceptivo teve como objectivo evitar a sua toma irregular e futuras menorragias tão comuns neste tipo patologia.7 As fístulas arteriovenosas uterinas podem condicionar hemorragias vaginais intensas e serem necessárias medidas de tratamento rápidas e eficazes para cessar a hemorragia.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. existem outras entidades que podem coexistir com este aspecto. A histerectomia tem sido o tratamento de eleição nestes casos.8 No caso descrito. como na angiografia por TC ou por RM ser praticamente patognomónica. na pessoa da Dr. Sempre que existam dúvidas num diagnóstico provável de fístulas arteriovenosas uterinas. 281 .7 A angiografia clássica mantém-se no entanto fundamental para delinear uma estratégia de tratamento destas lesões. observando-se também o preenchimento precoce venoso.6 O diagnóstico diferencial imagiológico não compreende muitas entidades.8 Nas mulheres que desejam manter a fertilidade. visto tratar-se de uma mulher assintomática e fértil optou-se pela vigilância e colocação de implante contraceptivo subcutâneo com etonogestrel em alternativa aos contraceptivos orais utilizados previamente pela doente. se a preocupação de manutenção da fertilidade não existir.ª Hélia Coimbra.7 O síndrome de congestão pélvica também poderá apresentar-se com vasos peri-uterinos tortuosos e dilatadas mas não existe comunicação arteriovenosa. bem como aos técnicos do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz pelo empenho e profissionalismo com que realizam o seu trabalho.7 Actualmente os métodos de diagnóstico acima referidos. Contudo. cujo diagnóstico é clínico e laboratorial. aGRadeCimeNToS As autoras agradecem à equipa de Radiologia de Intervenção do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz.7 No caso clínico descrito foi possível determinar o ramo periférico da artéria uterina que vascularizava a lesão. o método de abordagem definitivo é a angiografia. a comunicação artéria/veia e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (Fig. CASO CLÍNICO mentam esta rede. a embolização endovascular destas lesões tem sido cada vez mais uma opção eficaz no tratamento da hemorragia e também da lesão. como as doenças do trofoblasto e o aborto retido.

Lim AKP. Alper F. 2. Cerri G. Levine D. Kantarcy M. Agarwal R. Kano A. Hricak H. Carnevale F. Brown J. Barrett NK. Moreira A. 6. Embolization of bleeding residual uterine vascular malformations in patients with treated gestational trophoblastic tumors. Loubat E.112:467-70. Kerner H. In: Hricak H.22:47-53. 5. 2007. Polat P. Levent A. Pastore A. Uterine Arteriovenous Malformations: a review of the current literature. Radiology 2002. Seckl MJ. 7. Radiol Bras 2004. Sala E. Diagnóstico de malformação arteriovenosa uterina por meio de ultra-sonografia com doppler colorido e achados à ressonância magnética: relato de caso. Obstet Gynecol 2004. Mitchell AWM. Asher S. Contemporary diagnosis and management of a uterine arteriovenous malformation. Amit A. 4.206-211. Reid K. Aneurysme cirsoide de l’uterus. Epstein H. Suma S. Asrat T.103:1073-75. Grivell R. Mellor A. A lifethreatening event: uterine cervical arteriovenous malformation.Ann Anat Pathol 1926.37(5):377-80.222:640-4. Lowenstein L. Deutsch M. Color Doppler US in the evaluation of uterine vascular abnormalities. Elsevier Saunders. eds. 8. . Akin A.60:761-7.. Section 2: Uterus. RadioGraphics 2002. Reinhold C. Dubreil G. Newlands ES. Goldstein B. Uterine AVM.3:697-718. Diagnostic Imaging: Gynecology. 3. Oglevie S. Obstet Gynecol 2005. Obstet Gynecol 2008.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Amirsys Inc. Solt I.

Abstract Cerebral amyloidal angiopathy is a significant cause of intracranial haemorrhage in patients older than 65 years. estimando-se que seja responsável por 29% a 50% de todas as hemorragias espontâneas. confirmed this diagnosis. ReSumo A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracraniana na população com idade superior a 65 anos. 283 . Case report Pedro vilela raQuel gouveia JosÉ Miguens Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia). devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões intracranianas com efeito de massa. que pode simular uma lesão expansiva intracraniana.eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. sempre que associada a um padrão compatível com múltiplas hemorragias intracranianas. Amyloid encephalopathy is an uncommon manifestation of cerebral amyloid angiopathy. In this paper. neste particular grupo etário. and should be considered in the differential diagnosis of brain lesions with mass effect. that can mimic an expansible intracranial lesion. being responsible for 29 – 50% of all spontaneous haemorrhages in this particular age group. A presença de um padrão de hemorragias/microhemorragias intracranianas compatível com AAC e a sua regressão com o decorrer do tempo confirmaram este diagnóstico. Departamentos de Neurologia e de Neurocirurgia. Neste artigo os autores apresentam um caso clínico de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intra-axial cerebral. whenever a pattern of multiple intracranial haemorrhages and microbleeds is found. the authors report the clinical case of an amyloid encephalopathy presenting with imaging features of brain space occupying lesion. CaSo CLÍNiCo amyloid encephalopathy mimicking intracranial space-occupying lesion. The presence of a pattern of brain haemorrhages and microbleeds compatible with cerebral amyloid angiopathy and the later regression of the imaging findings. A encefalopatia amilóide é uma forma clínica pouco frequente de AAC.

sendo responsável por 29 – 50% de todas as hemorragias espontâneas neste grupo etário1. mas em alguns países a sua incidência pode atingir 25% dos AVC. o défice generalizado das funções nervosas superiores. Realizou ressonância magnética encefálica (RM CE) que sugeriu a possibilidade de encefalopatia amilóide. ou seja duplicando a sua incidência em cada década. Associavam-se múltiplas microhemorragias córtico-subcorticais. que sugeriu a hipótese diagnóstica de lesão(s) expansiva(s) intracranianas(s). de positivo.1 A hemorragia intracraniana de causa não traumática é responsável por cerca de 8 15% dos AVC.7 e tendo um elevado risco anual de rehemorragia. Estas lesões tinham ligeiro efeito de massa com moldagem do corno occipital e átrio-ventricular direitos. O electroencefalograma (EEG) efectuado demonstrou actividade lenta e difusa da actividade de base. venlafaxina. Estava medicada em ambulatório com galantamina.1.6. demonstrando a presença de extensas áreas confluentes de hipersinal T2 córtico-subcortical. sendo maior o envolvimento subcortical e temporo-occipito-parietal direito. Na avaliação clínica efectuada salientava-se. a incidência de hemorragia intracraniana não traumática varia entre 12-20 por 100 000.1-3 De um modo geral. em topografia sobreponível às áreas de lesão da substância branca (Fig. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. seguida em ambulatório em consulta de psiquiatria por depressão e demência. com dependência total de terceira pessoa. 1). logo após os infartos isquémicos de natureza trombótica e embólica. sinvastatina e acido acetilsalicílico. .5 A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracerebral na população com idade superior a 65 anos. nomeadamente ao nível da compreensão de material auditivoverbal complexa e na capacidade mnésica. hemisféricas cerebrais bilaterais em topografia frontal. predominantemente subcortical. que condicionavam alterações funcionais relevantes nas actividades de vida diária. A restante avaliação imagiológica (TC toraco-abdomino-pélvica) e laboratorial não demonstrou alterações valorizáveis. com associada actividade lenta fronto-temporal e temporal posterior bilateral e ausência de actividade epilética. É referenciada à consulta de Neurocirurgia do Hospital da Luz após a realização de tomografia computorizada (TC) cranioencefálica realizada noutra instituição. estimado em 10%.1 Neste artigo os autores apresentam um caso de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intraaxial cerebral.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A hemorragia intracraniana é a segunda causa mais frequente de acidente vascular cerebral (AVC).4. aumentando com o grupo etário. parietal e temporal de expressão assimétrica. de 84 anos de idade.

ao demonstrar a regressão da lesão subcortical temporooccipito-parietal direita com a resolução do efeito de massa. confirmou a hipótese diagnóstica de encefalopatia amilóide. efectuada passados três meses. Figura 2. A RM CE de controlo.F) Axiais T2* (G) Axial T1 após gadolínio assinalando-se apenas de positivo valores de antitrombina III baixos e a presença de anticorpos antitiroideus. moldando o ventrículo lateral direito. Redução das dimensões e do efeito de massa da lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. reconhecida como uma importante causa de hemorragia intracraniana.1. estendendo-se das “fibras em U” à substância branca periventricular. 12 em doentes com idade superior a 65 anos. 1 RM encefálica inicial. 2).B) Axiais T2 DF (C) Axial T2* diSCuSSão A AAC é. hipointensa em T1 e hiperintensa nas ponderações de TR longo. (A) Sagital T1 (B. Lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita. com detecção de novo de hemorragia subcortical parietal.8Caracteriza-se predominantemente pela deposição de amyloid-ß (Aß) nas artérias e 285 . CASO CLÍNICO Fig. sobretudo de hematomas lobares. e associando-se a hemorragia subcortical sequelar de novo nesta localização (Fig. sem reforço anómalo de sinal após gadolínio e associada a padrão de microhemorragias. (A. RM encefálica de controlo aos 3 meses.C) Axiais T2 DF (D) Coronal T2 TSE (E. cada vez mais.

associada a cefaleias. As microhemorragias. corticais ou na junção cortico-medular. O seu diagnóstico tem sido geralmente efectuado com recurso a biópsia cerebral por simular um tumor cerebral nos estudos de imagem. sem outra causa que explique as hemorragias intracranianas e com múltiplas hemorragias lobares. sendo a mais frequente a forma esporádica. Existem formas hereditárias (Hereditary Cerebral Hemorrhagic With Amyloidosis . tendem a poupar os tálamos.HCHWA) que incluem. As hemorragias cerebelosas são raras.13 Existem diferentes tipos de ACC.15-24 A encefalopatia amilóide pode apresentar-se imagiologicamente como uma lesão expansiva intracraniana. infartos cerebrais. com acumulação amilóide no parênquima com edema e gliose associados.16-21 Esta forma pouco frequente de AAC manifesta-se clinicamente como uma encefalopatia subaguda. as formas autossómicas dominantes HCHWA. a AAC pode manifestar-se como leucoencefalopatia.14. entre outras. Alguns autores especulam que esta forma de encefalopatia resulte de uma reacção inflamatória exagerada aos depósitos de amyloid-ß (Aß). com uma evolução bifásica de progressão dos sintomas e manifestações clínicas seguidas de reversão do quadro clínico.Dutch type. Os hematomas lobares são tipicamente superfi- ciais. durante a terceira a quarta década de vida e que resulta de um defeito da cistatina C. desconhecendo-se a razão pela qual alguns doentes a desenvolvem no decurso da sua doença. como a hipertensão arterial e a doença de Alzheimer. que se inicia mais cedo. com características de sobreposição entre as diferentes patologias. que se manifesta na sexta década de vida e que tem um defeito semelhante ao existente na forma esporádica. corticais ou subcorticais (Probable CAA) ou com hemorragia única / múltiplas hemorragias com uma causa possível mas com uma localização atípica (Possible CAA). inibidora da protease da cisteína.25 O recurso a tera- . O diagnóstico provável (Probable CAA) é efectuado com base em dados clínicos e imagiológicos.13 Segundo os critérios de diagnóstico do Boston Cerebral Amyloid Angiopathy Group (BCAAG) o diagnóstico definitivo de AAC é baseado na avaliação anatomopatológica post mortem. corroborados com evidência patológica de biópsia cerebral (Probable CAA with pathological evidence) ou sem recurso a diagnóstico patológico (Probable CAA / Possible CAA). conduz à presença de padrões imagiológicos menos típicos. amiloidoma. O diagnóstico de AAC por critérios exclusivamente não-invasivos (clinico-imagiológicos) é efectuado em doentes com mais de 60 anos de idade.15-25 A sua associação a outras patologias.Icelandic type. ao contrário das associadas à hipertensão arterial. As formas mais atípicas de apresentação da AAC incluem a manifestação como uma massa intracraniana. e em mais de 95% dos casos ocorrem no cérebro. os núcleos cinzentos da base e a protuberância. hemorragia subaracnoideia. hemorragia intraventricular e lesões tumor-like de encefalopatia. convulsões e/ou défices neurológicos focais.15 Mais raramente. e a HCHWA.15 As manifestações imagiológicas da AAC incluem a presença de múltiplas hemorragias lobares superficiais e microhemorragias. e a encefalopatia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ arteríolas de pequeno e médio calibre das meninges e parênquima e menos frequentemente nas vénulas e capilares.

J Neurol 1987.177-80. radiographic. Gebel. Whisnant JP. Hanley DF. Intracerebral hemorrhage. ReFeRêNCiaS 1. Kannel WB. Yamori Y.14:468-75. Spontaneous brain hemorrhage. Hondo H. N Engl J Med 2001. Kanaya H. Heros RC. Epidemiologic assessment of the role of blood pressure in stroke: The Framingham Study 1970. Demographic study of first-ever stroke and acute myocardial infarction in Okinawa. New York: Raven Press Publishers. Taishita. Y. 287 . Wakai S. Okazaki H. and pathological study of 29 consecutive operated cases with negative angiography.16-21 O estudo evolutivo por imagem demonstra a redução do efeito de massa com o tempo. mais raro. 7. os estudos de imagem demons- tram uma leucoencefalopatia difusa. O caso descrito neste trabalho demonstra esta evolução clínico-imagiológica permitindo confirmar o diagnóstico. sempre que associada a um padrão de múltiplas hemorragias intracranianas. 1983. em associação à melhoria clínica gradual. Clinical pathology of hypertensive intracerebral hemorrhage. Qureshi AI. que pode ter um risco acrescido nos doentes com AAC. sem recurso à realização de biópsia cerebral. 8. Vinters HV. McNamara PM. Nagai M.25 Na AAC existem dois tipos de envolvimento da substância branca. sem inversão da relação NAA/Cho no padrão espectroscópico e associada a extenso edema vasogénico. Batjer HH. Verter J. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões com efeito de massa intracranianas. T. que se pode manifestar sob a forma de lesão expansiva intracraniana. et al.18:311-24. 2. Stroke 1983. Ojemann RG. JP. J Neurosurg 1993. Tsukagoshi H. Broderick JP.78:188-91. In Mizukami M. Intern Med 1998. Neurol Clin 2000. 4. Japan. Na encefalopatia amilóide. 3. 276:1269-78. Broderick. sem reforço anómalo de sinal após a administração de contraste. 5.344:1450-60. S. 10. Brott. 37:736-45. JAMA 1996. Yamada M. eds. Wolf PA. 6. Intracerebral hemorrhage more than twice as common as subarachnoid hemorrhage. com envolvimento das “fibras em U”. JM. Kogure K. Broderick. T. Lobar intracerebral hemorrhage: a clinical. um com envolvimento da substância branca profunda periventricular semelhante ao padrão de leucoencefalopatia isquémica de pequenos vasos e um outro. JP. H. Tuhrim S. com envolvimento da substância branca mais superficial (envolvimento das “fibras em U”). traduzida por hipersinal T2 difuso da substância branca subcortical. Cerebral amyloid angiopathy in the aged. CASO CLÍNICO pêutica corticóide e/ou imunosupressora é preconizado nestes casos de encefalopatia para reduzir o edema vasogénico e a resposta inflamatória. Otomo E. Cerebral amyloid angiopathy: a critical review. CoNCLuSão A encefalopatia é uma forma clínica pouco frequente de AAC.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. 15 Os casos de encefalopatia amilóide descritos correspondem ao envolvimento da substância branca subcortical (“fibras em U”). J Neurosur 1992. Hypertensive Intracerebral Hemorrhage. 18:419-38. Muratani.76:231-8. Kimura. et al. Kumakura N. Hayakawa M. Spontaneous intracerebral hemorrhage. respectivamente.234:371-6. 9. Tomsick. Stroke 1987. com efeito de massa de intensidade variável.

Richard E. 14. MR spectroscopy in the diagnosis of cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain tumor. Sarazin M. Elkind M. 23. Cerebral amyloid angiopathy: CT and MR imaging findings. et al. Cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain mass. Omae T. Hénin D. 26:1517-31. 25:1705-8. AJNR 2001. et al. Dimitri D. Felsberg GJ.16(4 Suppl):911-5. Chin SS. Karluk. Goyal M. Kloppenborg RP.24:519-22. Ropper AH.118:115-30. Holton JL.18:54-9. Wee R. Ann Neurol 1991.19:205-10. Westmark K. Troost D.30:637-49. AJNR 1990. Autopsy study of incidence and distribution of cerebral amyloid angiopathy in Hisayama. Amarenco P. Japan. Gray F. Bousser MG. Stroke 1988. Eur J Neurol 2002. Mikol J. Cerebral amyloid angiopathy without and with cerebral hemorrhages: a comparative histological study. Tien RD. Vonsattel JP. 13. Bird ED. Eikelenboom P. CT and MR imaging of intracerebral amyloidoma: case report and review of the literature. Rosenbloom M. De Broucker T. Masuda J. Radiographics 2006. Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic manifestations in one case. Biller J. Tampieri D.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 11. Caulo M. Chao CP. Sprengers ME. Sze G. 22.156:859-63. 12. AJNR 2003. 19. Nederkoorn PJ. Christine Guiot M. Greenberg. Neurology 2001. Osumi AK.22:1072-6. Claquin G. D. Dubas F. Genetics and molecular pathogenesis of sporadic and hereditary cerebral amyloid angiopathies. 15. Escourolle R. Yuh W. Khandji AG. Baehring J. 25. et al. Roullet E. Leukoencephalopathy in cerebral angiopathy: MR imaging in four cases. Lashley T. 21. Reversible leukoencephalopathy in cerebral amyloid angiopathy presenting as subacute dementia. Myers RH.9:7-18. Revesz T. 18. Loes DJ.56:537-9. SM. . Safriel Y. Oh U. Knudsen. Gupta R.9:353-8. 20. Ueda K. Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: Validation of the Boston criteria. Tanaka K. AJNR 2004. Hedley-Whyte ET. J. Reversible leukoencephalopathy associated with cerebral amyloid angiopathy Neurology 2004. 24. Krakauer JW. 16. 17. Ann Neurol 1985. Acta Neuropathol 2009. Brassard R. Melanson D. KA. Kotsenas AL. Leukoencephalopathy in diffuse hemorrhagic cerebral amyloid angiopathy. Steroid responsive encephalopathy in cerebral amyloid angiopathy: a case report and review of evidence for immunosuppressive treatment. J Neuroinflammation 2010. AJNR 1995. Gandhi D. Cerebral amyloid angiopathy presenting as a pseudotumor: 2 cases with spontaneously favorable outcomes Rev Neurol (Paris) 2000. Lot G.11:485-8. Rosand.62:494-7. Broderick DF. Richardson EP Jr.