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Casos_Clinicos_Hospital_da_Luz_2009_2010

Casos_Clinicos_Hospital_da_Luz_2009_2010

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CaSoS CLÍNiCoS HoSPiTaL da LuZ

2009-2010

uma edição

a PuBLiCação deSTe LiVRo CoNTou Com o aPoio de:

uma edição da eSPÍRiTo SaNTo SaÚde deSiGN BY CoPYRiGHT 2010 eSPÍRiTo SaNTo SaÚde - SGPS R. CaRLoS aLBeRTo da moTa PiNTo, 17-9.º ediFÍCio amoReiRaS SQuaRe 1070-313 LiSBoa PoRTuGaL +351 213 138 260 Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro e do dVd que o integra pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prévia autorização do detentor dos direitos. TiRaGem 3000 exemplares iSBN 978-989-96054-3-5 dePÓSiTo LeGaL 302371/09 imPReSSão SiG - Sociedade industrial Gráfica, Lda. - CamaRaTe HoSPiTaL da LuZ avenida Lusíada, 100 · Lisboa Tel. 217 104 400 www.hospitaldaluz.pt

Índice

PReÂmBuLo isabel Vaz, Presidente do Conselho de administração do Hospital da Luz e Presidente da Comissão executiva da espírito Santo Saúde - SGPS PReFÁCio José Roquette, director Clínico do Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama, editor Medicina interna, cardiologia, cuidados Paliativos, neurologia, endocrinologia, iMunoalergologia, PneuMologia

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TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando martelo, Carlos Vaz, João Sá um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo alexandra Horta, Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro morais Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. aPReSeNTação Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro moraes Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, alexandra Horta, João Sá moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Cláudia Febra, antónio messias, João Sá “LameNTo, maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido... Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ.” Pedro moraes Sarmento, ana Basílio, daniel Caldeira, Natália marto, Sérgio Batista, Luís Costa, anabela Raimundo, alexandra Horta, João Sá mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Nuno Cardim, alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa, Natália marto, anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira machado, daniel Ferreira, João Sá HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCo. CaSo CLÍNiCo Sandra marques, Nuno Costa, Pedro oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. CaSo CLÍNiCo Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, igor Nunes, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, ana oliveira, José Ferro, Sylvie mariana, adelaide almeida, Francisco Pereira machado, José Roquette a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui anjos um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS isabel Galriça Neto, Rita abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues

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SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Bruno miranda, João Costa, Luísa albuquerque, mário miguel Rosa, José Ferro, anabela mouquinho, Raquel Gil-Gouveia aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Francisco Sobral do Rosário, Leone duarte, anabela martins, Vanda Carmelo, alexandra Horta, Paulo Roquete, antónio Garrão VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. CaSo CLÍNiCo anabela martins, Francisco Sobral do Rosário, evelina mendonça, Luis Gargaté, olímpia Cid, Leone duarte, Teresa Ferreira, ana Catarino, antónio Garrão HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, ana Cruz diniz, Fernando martelo, ana Catarino cirurgia geral, cirurgia vascular, ortoPedia, neurocirurgia, otorrinolaringologia, urologia

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Bypass GÁSTRiCo em Y de RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. CaSo CLÍNiCo César Resende, Paulo Roquete, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade, Cristina Pestana, Carlos Vaz aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdoméN aGudo Na GRÁVida. CaSo CLÍNiCo César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de andrade, José damião Ferreira VoLumoSo aNeuRiSma PÓS TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. TRaTameNTo CiRÚRGiCo a. dinis da Gama, augusto ministro, Cristina Pestana, Pedro oliveira CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia Sérgio Silva, Hugo Valentim aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. TRaTameNTo CiRÚRGiCo diogo Cunha e Sá, antónio Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, alexandra Horta, ana Catarino, a. dinis da Gama ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR Teresa Granate marques, José martins, Pedro Granate uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo Álvaro machado FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL, PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa, No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR Álvaro Lima, Bruno Santiago

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TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Álvaro Lima, Bruno Santiago NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Herédio Sousa, ezequiel Barros, antónio Larroudé eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa Virgilio Vaz Pediatria, ginecologia-obstetrÍcia, radioteraPia, iMagiologia

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iNFeCção a staphylococcus aureus. CaSo CLÍNiCo ana elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, ana Carvalho, Paulo Paixão TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. CaSo CLÍNiCo Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, augusto Gaspar, Pedro oliveira meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, ana Catarino eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. CaSo CLÍNiCo antónio Setúbal, Fátima Faustino, olga Lavado, Luís Vieira Pinto PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, ana Chung GRaVideZ oVÁRiCa. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro oliveira Remoção TRaNSVeSiCaL LaPaRoSCÓPiCa de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. CaSo CLÍNiCo antónio Setubal, João alves, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho, João Varela TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, ana Catarino RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla miguel, Fernando marques, Rosário Vieira, Pedro Vilela eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. CaSo CLÍNiCo Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando marques, Carla miguel, Carlos machado, José miguéns, Pedro oliveira, Pedro Vilela, mónica Nave LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. CaSo CLÍNiCo maria de Lurdes orvalho, Pedro oliveira FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. CaSo CLÍNiCo adalgisa Guerra, Leonor Ramos eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. CaSo CLÍNiCo Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José miguens

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Pedro moraes Sarmento. Clinical director of Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama. Júlia Toste. daniel Ferreira. Rui anjos iNTeRdiSCiPLiNaRY aPPRoaCH iN PaLLiaTiVe CaRe. Chairman of the Board of directors of Hospital da Luz and Chief executive officer of espírito Santo Saúde PReFaCe José Roquette. iMMunoallergology. Pedro morais Sarmento. Pedro moraes Sarmento. igor Nunes. Susana Coelho. José Roquette iNTRaCaRdiaC eCHoCaRdioGRaPHY aS SuPPoRT FoR PeRCuTaNeouS CLoSuRe oF PaTeNT foramen ovale. Filipa malheiro. alexandra Horta. José Campos Lopes. cardiology. Carla Paiva. adelaide almeida. PneuMology 19 25 TRaCHeomaLaCia oSTeoCHoNdRoPLaSTiCa. Natália marto. daniel Caldeira. Vanda Carmelo. Luís Costa. Helena Vidal. João Sá CommoN VaRiaBLe immuNodeFiCieNCY PReSeNTiNG aS iRoN-deFiCieNT aNemia aSSoCiaTed wiTH CHRoNiC GiaRdiaSiS Natália marto. Sérgio Batista. Luís Costa. Nuno Gil. Natália marto. Nuno Cardim. CaSe RePoRT isabel Galriça Neto. Susana Coelho. Luís Costa. FiRST CaSe FRom HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira. ana oliveira. Filipa malheiro. Francisco Pereira machado. João Sá PYodeRma GaNGReNoSum. Vanessa Carvalho. Palliative care. daniel Ferreira. Pedro Fernandes. Bebiana Gonçalves. José Ferro. Nuno Cardim. endocrinology. Bebiana Gonçalves.contents PReamBLe isabel Vaz. Carlos Vaz. anabela Raimundo. Cristina Rodrigues 31 39 45 51 57 65 73 79 . a diFFeReNTiaL diaGNoSiS NoT To FoRGeT Vanessa Carvalho. João Sá TakoTSuBo CaRdiomYoPaTHY. Sérgio Baptista.” Pedro moraes Sarmento. Vanessa Carvalho. neurology. Carlos Vaz. Sérgio Baptista. BuT i ReFuSe BLood TRaNSFuSioNS… i am a JeoHVaH wiTNeSS. editor internal Medicine. Júlia Toste. Joaquim Quiroga PaRadoXiCaL emBoLiSm FRom a HuGe THRomBuS adHeReNT To a CeNTRaL VeNouS CaTHeTeR. João Sá miCRoCiRCuLaTioN moNiToRiNG iN THe maNaGemeNT oF CaRdioGeNiC SHoCk. CaSe RePoRT Cláudia Febra. Luis Costa. Fernando martelo. a CaSe oF diFFiCuLT eXTuBaTioN Cláudia Febra. CaSe RePoRT Nuno Cardim. ana Basílio. CaSe RePoRT alexandra Horta. anabela Raimundo. José Ferro. alexandra Horta. Natália marto. Pedro oliveira. Nuno Costa. João Sá “i am SoRRY. anabela Raimundo. Sylvie mariana. Francisco Pereira machado. Sérgio Baptista. antónio messias. anabela Raimundo. Vanda Carmelo. Pedro Gonçalves. João Sá HiaTuS HeRNia wiTH CLiNiCaL PReSeNTaTioN oF HeaRT FaiLuRe. CaSe RePoRT Sandra marques. alexandra Horta. Rita abril.

Cristina Pestana. evelina mendonça. alexandra Horta. ana Cruz diniz. a. Paula Leiria Pinto. Tiago Costa. Francisco Sobral do Rosário. ana Catarino. vascular surgery. Hugo Valentim aBdomiNaL aNGiNa due To FiBRomuSCuLaR dYSPLaSia oF THe CeLiaC aXiS. Paulo Roquete. Teresa Vau. orthoPedics. João Rebelo de andrade. Luis Gargaté. Germano do Carmo. ana Catarino. augusto ministro. Teresa Ferreira. Vanda Carmelo. Carlos Vaz LaPaRoSCoPiC aPPRoaCH oF THe aCuTe aBdomeN duRiNG PReGNaNCY. CaSe RePoRT anabela martins. CaSe RePoRT Álvaro machado miNimaLLY iNVaSiVe TRaNSFoRamiNaL iNTeRBodY LumBaR FuSioN iN THe maNaGemeNT oF deGeNeRaTiVe LumBaR SPoNdYLoLiSTHeSiS Álvaro Lima. Leone duarte. otorhinolaryngology. Pedro Granate THe uSe oF a BiComPaRTmeNTaL kNee aRTHRoPLaSTY deViCe iN THe TReaTmeNT oF oSTeoaRTHRiTiS. urology 99 103 109 117 123 135 ToTaLLY RoBoTiC RouX-eN-Y GaSTRiC BYPaSS. dinis da Gama. a CaSe RePoRT César Resende. Pedro oliveira miNimaLLY iNVaSiVe SuRGeRY FoR VaRiCoSe VeiNS wiTH RadioFReQueNCY aBLaTioN Sérgio Silva. Leone duarte. olímpia Cid. Carlos Vaz. Pedro Vilela SeVeRe diLaTed CaRdiomYoPaTHY iN a PaTieNT wiTH CuSHiNG’S SYNdRome Francisco Sobral do Rosário. Bruno Santiago 141 145 155 161 169 175 181 . dinis da Gama muLTiPLe ReViSioN oF aNTeRioR CRuCiaTe LiGameNT ReCoNSTRuCTioN Teresa Granate marques. José damião Ferreira. ana Catarino general surgery. Luísa albuquerque. João Rebelo de andrade. João Costa. José damião Ferreira LaRGe PoST TRaumaTiC iNTeRNaL CaRoTid aRTeRY aNeuRYSm SimuLaTiNG a NeuRoGeNiC TumoR. José Rosado Pinto LuNG NeuRoeNdoCRiNe CaRCiNoma iN a CHiLd maria da Graça Freitas. anabela mouquinho. antónio Garrão diFFuSe SCLeRoSiNG VaRiaNT oF PaPiLLaRY CaRCiNoma oF THe THYRoid. SuRGiCaL maNaGemeNT a. antónio Rosa. diaGNoSiS aNd THeRaPeuTiC aPPRoaCH Bruno miranda. Paulo Roquete. anabela martins. Cristina Pestana. mário miguel Rosa. José martins.91 STiFF PeRSoN PLuS SYNdRome. José Rosal Gonçalves. antónio Garrão muLTiPLe CoRTiCoSTeRoid HYPeRSeNSiTiViTY iN aN aSTHmaTiC PaTieNT Sara Prates. José Lourenço Reis. Raquel Gil-Gouveia PaRoXYSmaL aTaXia-dYSaRTHRia iN muLTiPLe SCLeRoSiS Sofia Nunes de oliveira. neurosurgery. José Ferro. alexandra Horta. Fernando martelo. SuRGiCaL maNaGemeNT diogo Cunha e Sá. Paulo Roquete. Cristina Pestana. CaSe RePoRT César Resende.

Fernando marques. José miguens 261 271 277 283 . ana Catarino BoweL eViSCeRaTioN aFTeR LaPaRoSCoPiC HYSTeReCTomY. Sofia Faustino. Fátima Faustino. Carla miguel. Sofia Faustino. Luís Vieira Pinto. Pedro oliveira. CaSe RePoRT Pedro Vilela. Fernando marques. João Varela deSmoid TumouR duRiNG PReGNaNCY. olga Lavado. Carla miguel. Pedro Vilela eSTHeSioNeuRoBLaSToma oF THe SeLLaR ReGioN mimiCkiNG a maCRoadeNoma oF THe PiTuiTaRY. José miguéns. a CaSe RePoRT antónio Setubal. duarte Vilarinho. a CaSe RePoRT maria de Lurdes orvalho.189 197 203 SuRGiCaL TReaTmeNT oF TRaumaTiC SPoNdYLoLiSTHeSiS oF THe aXiS Álvaro Lima. Sara Germano. mónica Nave SCLeRoSiNG LYmPHoCYTiC LoBuLiTiS oF THe BReaST. CaSe RePoRT Susana Coutinho. a CaSe RePoRT Francisco mascarenhas. Leonor Ramos. Rute Jácome. CaSe RePoRT ana elisa Costa. a CaSe RePoRT Leonor Santos. ana Chung oVaRiaN PReGNaNCY. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Filipa osório. Luís Vieira Pinto. radiotheraPy. Paulo Paixão PLaCeNTaL SiTe TRoPHoBLaSTiC TumoR. Rosário Vieira. miNimaL iNVaSiVe CoNSeRVaTiVe maNaGemeNT Leonor Ramos. CaSe RePoRT adalgisa Guerra. gynecology-obstetrics. Pedro oliveira oSSeouS meTaPLaSia oF THe eNdomeTRium. TReaTmeNT wiTH BoTuLiNum ToXiN Virgilio Vaz Pediatrics. Blandina Hasselmann. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Helena Cristina Loureiro. ana Catarino STeReoTaCTiC RadioTHeRaPY wiTH iNTeNSiTY moduLaTed aRC THeRaPY iN THe LoCaLLY ReCuRReNT NaSoPHaRYNGeaL CaRCiNoma Francisco mascarenhas. Raquel Gouveia. ezequiel Barros. ana Carvalho. Fátima Faustino. augusto Gaspar. iMagiology 211 215 223 227 233 237 243 249 253 staphylococcus aureus iNFeCTioN. Sara Germano. Carlos machado. Pedro Vilela. Pedro oliveira LaPaRoSCoPiC TRaNSVeSiCaL RemoVaL oF iNTRaVeSiCaL meSH. Bruno Santiago TRiGemiNaL NeuRaLGia aSSoCiaTed To FuNGaL SiNuSiTiS Herédio Sousa. Pedro oliveira uTeRiNe aRTeRioVeNouS FiSTuLa. Luís Vieira Pinto eNdoCeRViCaL PoLYPS iN PReGNaNCY. João alves. a CaSe RePoRT antónio Setúbal. Leonor Santos. Leonor Ramos amYLoid eNCePHaLoPaTHY mimiCkiNG iNTRaCRaNiaL SPaCe-oCCuPYiNG LeSioN. Henrique Nabais. antónio Larroudé muLTiPLe SCLeRoSiS aNd deTRuSoR oVeRaCTiViTY.

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O Grupo promove ainda dezenas de estágios curriculares para alunos das faculdades de medicina. em muitos casos dando mesmo visibilidade internacional ao nosso projecto e aos nossos profissionais. o Hospital da Luz concretizou mais de 50 acções de formação e outras reuniões técnicas e científicas de reconhecida qualidade. num plano superior de abstração conceptual do Sistema de Saúde. Não posso deixar de exprimir um profundo agradecimento aos nossos fornecedores pelo entusiasmo. No ano em que o Grupo Espírito Santo Saúde cumpre dez anos de existência. Nesta edição de 2009-2010. rectidão e espírito de inovação com que sempre nos apoiam na formação dos nossos profissionais e no desenvolvimento das nossas ideias. no melhor interesse do doente. inovação ou demonstração da capacidade organizativa da instituição a nível assistencial. partilhando con-nosco o orgulho de sermos capazes de competir com o que de melhor se faz no sector a nível europeu. às empresas que connosco patrocinam a publicação deste livro. mais uma vez.SGPS . em consequência. destinado essencialmente a médicos. em particular. na sua prática clínica. que exigem.os médicos mantêm a lucidez que lhes permite. bem como a si próprios. de escolas de enfermagem e de técnicos de saúde. a co-operação entre profissionais de várias instituições independentemente de serem do sector público. também por isso. No contexto da percepção de um cada vez maior fundamentalismo político e. alguns exemplos da actividade clínica do Hospital da Luz no ano transacto.a par da ausência de mecanismos de incentivo a uma coordenação eficaz e cada vez mais necessária entre os diferentes níveis de cuidados e entre os vários sectores . continuarem a colocar os interesses dos doentes acima de tudo.O Grupo Espírito Santo Saúde tem procurado de forma activa contribuir para o desenvolvimento profissional da comunidade médica. dá a conhecer. a 3ª edição do Livro de Casos Clínicos do Hospital da Luz. em especial. de uma crescente crispação sobre o valor relativo e o papel dos vários sectores no Sistema de Saúde . Bem hajam por tudo e. escolhidos pela sua originalidade. bem como intensa actividade de investigação clínica com apresentação de trabalhos nos mais conceituados congressos médicos nacionais e internacionais. complexidade. em particular. Isabel Vaz Presidente do Conselho de Administração do Hospital da Luz Presidente da Comissão Executiva da Espírito Santo Saúde . privado ou social. gostaria de relevar a selecção de casos clínicos complexos que reflectem a necessidade de abordagens multidisciplinares para um diagnóstico e tratamento correctos e. São hoje parceiros importantes para o nosso desenvolvimento. mantendo-os. Só neste ano de 2010.

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em especial o Prof. é tempo de reavaliar o que tem sido a nossa actividade clínica neste período. e sobretudo. bem demonstrativos da qualidade da Instituição que os produz. José Roquette Director Clínico do Hospital da Luz .Ao aproximar-se o final de mais um ano. Ainda. uma palavra especial aos mentores deste projecto. nas suas várias perspectivas. pela sua baixa frequência e por vezes raridade. a Eng. Dr. enfermeiros e outros profissionais de saúde que colaboraram no seu diagnóstico e terapêutica. por razões diversas. Marina Fraústo da Silva. E por isso agradeço o esforço de todos os colegas e colaboradores do Hospital da Luz. A publicação do terceiro livro da série Casos Clínicos Hospital da Luz é um bom exemplo do nosso trabalho. sem os quais não seria possível a publicação deste terceiro volume do livro de Casos Clínicos. Espero também que este livro e este agradecimento sirvam de estímulo a todos e que no próximo ano este trabalho seja de novo possível. a sua descrição como casos clínicos. Sem a colaboração e apoio de todos esta realidade não seria possível. bem como aos seus executores. mas também. divulgando mais uma vez situações que quanto a nós justificam. assim como dos médicos. pelo modo como foram diagnosticados e tratados. Dra. Acredito que este nosso exemplo se manterá no futuro. Pela sua diversidade. Dinis da Gama e a Prof. os casos incluídos neste livro são. que mais uma vez aceitaram o desafio de editar e publicar este livro.ª Isabel Vaz e restantes membros do Conselho de Administração.

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a sua alma e as suas “circunstâncias”. trivial. no país ou fora dele. e existe um quadro de profissionais médicos competentes e dedicados. que permitiram concretizar a ideia de forma única. Dizer que estamos de parabéns é formular um juízo simplista.Tenho procurado indagar e investigar. original e. por conseguinte. alguma iniciativa semelhante a esta edição dos “Casos Clínicos do Hospital da Luz” e chego à conclusão que nada encontrei. que a ela se possa comparar. Mais importante do que isso é afirmar que conseguimos materializar um projecto original e mantê-lo. dentro das minhas naturais limitações. um pensamento que julgo se pode também aplicar às instituições. Existe uma Administração e uma Direcção Clínica mentoras do projecto. procurando melhorá-la e aperfeiçoá-la em cada ano que passa é a tarefa a que nos propomos. “Eu sou eu e a minha circunstância”. Assume-se. Américo Dinis da Gama Editor . reconhecemos que nem por isso somos “menores”. com o mesmo nível e padrão de qualidade – o que contribui para a satisfação individual e colectiva e para o reforço do prestígio e da auto-estima institucional. razões de ser. se existe. um lugar comum. na certeza antecipada que podemos continuar a contar com o entusiasmo e a grata e inestimável colaboração de todos. contribuindo para a afirmação da sua identidade. José de Ortega y Gassett. de forma entusiástica. Não descurar o mérito e os créditos da iniciativa. dificilmente reprodutível. Os “Casos Clínicos” são o produto de uma circunstância feliz em que se conjugam diversas facetas de “rosto humano”. até à data. como uma iniciativa única e original. O Hospital da Luz não desperdiçou a circunstância a que aludia Ortega y Gassett e deu-lhe corpo. sem grandes pergaminhos nem tradição cultural ou científica. escreveu um dia. a sua vida. ou as suas. que nele orgulhosa e legitimamente se revêem. lapidarmente. Ocorrendo num país pequeno e marginal. merecendo por isso uma reflexão sobre a sua. visto serem elas essencialmente a emanação das pessoas que as constituem. como atesta o número crescente de trabalhos apresentados em cada edição. como demonstra o êxito da iniciativa. de forma digna e perene. Somos capazes de ombrear com os “maiores” e ganhar-lhes em criatividade e originalidade. estou ciente. que se mostram progressivamente empenhados.

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MEDICINA INTERNA CARDIOLOGIA CUIDADOS PALIATIVOS NEUROLOGIA ENDOCRINOLOGIA IMUNOALERGOLOGIA PNEUMOLOGIA 17 .

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Na investigação da etiologia deste quadro clínico.TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. compromising the anatomical integrity and the function of tracheobronchial tree. Os autores apresentam o caso clínico de um doente submetido a uma gastrectomia por tumor do estômago e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos. cujo diagnóstico é realizado na maior parte dos casos em necrópsias. de Cirurgia Cardiotorácica e de Cirurgia Geral. a bronchofibroscopy was performed that showed nodules of tracheomalacia osteochondroplastica. who was transferred to the Intensive Care Unit and coursed with a difficult ventilatory weaning. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. During the investigation of this clinical scenario. com compromisso da integridade e função da árvore traqueobrônquica. Abstract Tracheomalacia osteochondroplastica is a rare disease usually diagnosed at autopsy. foi realizada uma broncofibroscopia que evidenciou nódulos de traqueomalácia osteocondroplástica. a case of difficult extubation clÁudia Febra helena vidal Fernando Martelo carlos vaZ JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva. Centro de Imagiologia ReSumo A traqueomalácia osteocondroplástica é uma doença rara da cartilagem traqueal. 19 . onde a tentativa de desconexão ventilatória se revelou difícil. The authors report the clinical case of a patient submitted to a gastrectomy due to gastric tumor. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Tracheomalacia osteochondroplastica.

Esta entidade foi descrita pela primeira vez por Rokitansky em 1855. Dos antecedentes pessoais destacava-se a presença de hábitos tabágicos acentuados e bronquite crónica com cerca de vinte anos de evolução. Foi proposta terapêutica cirúrgica que o doente aceitou. pelo que realizou videoendoscopia digestiva alta que evidenciou um tumor do fundo gástrico. admitido no Hospital da Luz para terapêutica cirúrgica de tumor gástrico. abaixo da junção esófagogástrica.2 Não é conhecido qualquer caso publicado que tenha ocorrido em Portugal. bem adaptado a modalidade de ventilação invasiva controlada. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. constatando-se em laringoscopia directa um edema laríngeo. O doente tinha o diagnóstico de gastrite erosiva estabelecido desde 2009. o doente desencadeou um quadro de estridor laríngeo. com uma relação pO2/FiO2 de 276 sem complicações cirúrgicas imediatas.1 Desde então. apresentando provas de função respiratória recentes com alteração ventilatória obstrutiva brônquica e bronquiolar moderada. Na admissão. além de terapêutica broncodilatadora. além de pequenas bolhas enfisematosas para-septais. centrolobular. sedação contínua por quadro de agitação . em contexto de anemia microcítica e hipocrómica. Foi iniciada corticoterapia (prednisolona 1mg/kg/ dia). Foi efectuado um desmame ventilatório bem sucedido que permitiu a extubação orotraqueal. Dos antecedentes realçava-se ainda um acidente de viação ocorrido há 25 anos. A investigação foi complementada por ecoendoscopia gástrica. Na tomografia computorizada (TC) pré-operatória realizada destacavam-se alterações de tipo enfisematoso. com crescimento exofítico para o seu lúmen. associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de tracção. de 76 anos de idade. Em Julho de 2010. sendo o doente transferido em seguida para a UCI. que confirmou a presença de volumosa lesão subepitelial. bilaterais. o doente foi submetido a gastrectomia total por via laparoscópica. A intervenção teve uma duração de seis horas e decorreu sem complicações. história de hiperplasia benigna da próstata não complicada e hábitos etílicos moderados. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticada na sequência de um desmame ventilatório difícil na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) do Hospital da Luz. estando medicado com um inibidor de bomba de protões. Em Junho de 2010 teve episódio de lipotímia. de que resultou ruptura esplénica e um hematoma subdural agudo do qual não teve sequelas. o doente apresentava-se hemodinamicamente estável.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A traqueomalácia osteocondroplástica (TOP) é uma doença rara. Após a extubação. medicada actualmente com broncodilatadores inalatórios. estão descritos cerca de três centenas de casos. caracterizada pela presença de múltiplos nódulos ósseos e cartilagíneos na submucosa traqueal. A histopatologia diagnosticou tumor do estroma gastrointestinal (GIST). sem evidência de invasão local. refractário à terapêutica médica e com necessidade de re-intubação.

esbranquiçados e duros. bem como nas pa- Fig. nas suas paredes anterior e laterais. A repetição de tomografia computorizada (Fig. a presença de pequenos focos de calcificação nas paredes anterior e laterais da traqueia. 3 Reconstrução no plano coronal onde se observam áreas de calcificação milimétricas fazendo protusão no lúmen do brônquio principal esquerdo Fig. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL Fig.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. foi efectuada videobroncofibroscopia que revelou a presença de numerosos nódulos. 3 e 4) revelou. consistentes com TOP. tendo revelado fragmentos de mucosa sem alterações. com vascularização semelhante à da mucosa normal. 4 Reconstrução volumétrica na qual se pode avaliar adequadamente o grau e a extensão da estenose traqueal 21 . Foram biopsados vários nódulos. 1 Nódulos de TOP na parede traqueal Fig. distribuídos ao longo dos anéis cartilagíneos da traqueia. além dos aspectos já conhecidos. 2 Extensão nodular ao segmento proximal do brônquio principal esquerdo psicomotora e ventilação mecânica invasiva. embora com limitação da profundidade de biópsia por dureza das lesões. 1 e 2. Vídeo 1). desde a extremidade do tubo endotraqueal e estendendo-se até aos segmentos proximais dos brônquios principais (Fig. Para melhor caracterização brônquica.

7 No caso apresentado.8 A tomografia computorizada complementa o diagnóstico de TOP.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ redes dos brônquios principais.5 a silicose. Os achados broncoscópicos são considerados patognómicos e permitem o diagnóstico definitivo através da observação das lesões descritas como “pedras da calçada” ou “jardim de pedra”. Na maioria dos casos é completamente assintomática e surge como achado em broncofibroscopias realizadas por outros motivos.4 dependendo das séries. diSCuSSão A TOP é uma doença cuja incidência não está bem estabelecida. Cerca de 90% dos casos são diagnosticados em autópsia. Quarenta e oito horas depois.6 A maioria dos casos de TOP é assintomática. com hemoptises maciças ou estenose traqueal associada a intubação endotraqueal difícil. associados a estenose traqueal na transição do seu terço superior para o médio. Recuperou completamente. atingindo diâmetros variáveis entre 1 e 10 mm. Os nódulos são múltiplos e duros. rouquidão. tosse. quais poderiam dever-se à TOP. podendo estar presentes sintomas inespecíficos como dispneia. a amiloidose e ainda casos de ocorrência familiar. A etiologia da TOP não está esclarecida. sendo impossível distinguir nos sintomas reportados e atribuídos inicialmente à bronquite crónica de etiologia tabágica. têm origem na submucosa e um crescimento exofítico para o lúmen traqueal. expectoração. o desmame ventilatório foi eficaz e o doente foi extubado sem complicações. Estão descritos casos associados a infecções por microrganismos atípicos. a dispneia frequente. permitindo a visualização de densidades nodulares calcificadas . Na broncofibroscopia existem várias séries que relatam incidências de TOP entre 0:25 000 e 9:2 180 (0. os tomogramas torácicos já mostravam lesões sugestivas da TOP no primeiro exame efectuado. distribuindo-se ao longo dos anéis cartilagíneos e poupando a parede traqueal posterior desde a região sub-glótica até aos brônquios principais. hemoptises e obstrução brônquica endoluminal. Quando avaliados retrospectivamente. a doença pode ter uma apresentação dramática. o diagnóstico foi feito em contexto de videobroncofibroscopia realizada para esclarecimento de desmame ventilatório ineficaz. a tosse crónica e a respiração ruidosa de longa duração. tendo alta para o domicílio ao 13º dia pós-operatório. Existem dados histopatológicos que documentam claramente a sinergia entre factores de crescimento ósseo e tecidular. Mais raramente. como o Mycobacterium avium. que contribui para a formação dos nódulos na submucosa traqueal. constituindo achados acidentais em 1:400 cadáveres3 a 3:1 000 cadáveres. sendo responsáveis por uma morfologia ondulada do lúmen dos brônquios principais.4 A doença é mais frequente nos homens (3:1) e manifesta-se geralmente depois dos 50 anos de idade.4%). nomeadamente. sem novas complicações.

reforçando o diagnóstico. Tracheobroncopathia osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation. Hussain K. Tracheal botryomycosis in a patient with tracheopathia osteochondroplastica. 2. Faig-Leite FS. Eur Respir J 1995.19:112-6. Tracheobroncopathia osteochondroplastica: helical CT findings in 4 cases. Lundgren R. Delaunois LM. cartilagem. Pandit M. Rojas IC. frequentemente. Rapid progression of tracheal stenosis associated with tracheopathia osteo-chondroplastica. diminuição do diâmetro interno da traqueia. 10.65:235-8. J Bras Patol Med Lab 2008. marcada por um crescimento lento das lesões. com histologia normal. Não está disponível um tratamento específico para prevenção da formação de novos nódulos. McMahon JN.44:459-62. A biópsia apenas interessou a mucosa. Chest 1981. Mycobacterium avium-intracellulare associated with tracheobronchopathia osteochondroplastica. Stonell C.11 ComeNTÁRioS FiNaiS A utilização crescente da broncofibroscopia na avaliação de doentes com doenças respiratórias poderá contribuir para o melhor conhecimento da TOP. Cordier JF. Br J Anaesth 2001. Acta Chir Belg 2005. no que respeita à sua fisiopatologia e implicações clínicas. sendo esta mais um diagnóstico a considerar nestas circunstâncias. 6. A evolução da TOP é benigna. Ninane V.1:239-42. 4. Gascue A. JY. J Thorac Imaging 2004. A realização de biópsia das lesões de TOP é limitada pela sua consistência dura. Clin Med Res 2003. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticado a propósito de um desmame ventilatório difícil em UCI. Restrepo S.53:73-6. Chang. Lazor R.10 Os autores descrevem um caso de TOP diagnosticado pela observação de lesões típicas numa videobroncofibroscopia e com aspectos tomográficos compatíveis com o diagnóstico. Villamil MA. 7. Tracheopathia osteochondroplastica with recurrent massive hemoptysis and atelectasis: a case report.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. Tracheobroncopathia osteochondroplastica.15:60-2. Acute respiratory failure from tracheopathia osteoplastica. Defaveri J. Shih. Traqeobroncopatia osteocondroplástica em portador de tumor de Klatskin. Tuberculosis and Respiratory Diseases 2008.pdf 9. Gilbert S.9 Embora desejável. Choi YD. nem para limitação da progressão dos já existentes. Perez JM.orpha. metaplasia escamosa do epitélio respiratório. ou apenas mucosa normal. Ju JY.87:515-7. A clinical bronchoscopic and spirometric study. o diagnóstico anatomopatológico não é indispensável para o diagnóstico de TOP. Hasan K. PR. Tracheopathia Osteochondroplastica. Baugnee PE. Orphanet encyclopedia 2004 In:http//www. et al.105:227-8. Intensive Care Med 1988.net/data/patho/ GB/uk-TO. et al. com casos esporádicos de obstrução luminal a obrigar a terapêutica cirúrgica. Mboti FB.80:706-9. Stjernberg NL. Thorax 1998. 5. Molloy AR. calcificação e amiloidose.8:180-2. podendo encontrar-se ossificação. 23 . 11. YL. relato de caso e revisão da literatura. Hsueh. 8. BiBLioGRaFia 1. 3. Tracheobroncopathia osteocondroplastica. Larsimont D. morfologia traqueal irregular e. Thomas D. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL na parede traqueal. Oh IJ.

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Case report aleXandra horta natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Morais sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho JosÉ caMPos loPes JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Dermatologia ReSumo Os autores descrevem um caso clínico de pioderma gangrenoso numa doente de 49 anos de idade. and evolved with complete reepitelization.um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo Pyoderma gangrenosum. que se admite possa ser a doença primária. consequência de terapêutica sistémica com corticosteróides e ciclosporina. Concerning the presence of a subjacent disease that could be responsible for the occurrence of the dermatologic ulcer. The dermatologic ulcer was primarily treated with glucocorticoids and cyclosporine. para além das medidas locais orientadas pelo dermatologista. A lesão dermatológica sofreu uma re-epitelização completa. encontrou-se apenas uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. Abstract The authors report the clinical case of a 49year old woman with the clinical diagnosis of pyoderma gangrenosum. only a monoclonal gamapathy was found of an unknown significance. 25 . nomeadamente a existência de alguma afecção de base. apart from local measures. she mentioned to suffer of a supurative chronic hidrosadenitis. No que diz respeito à etiologia da doença. que referia uma história muito prolongada de hidrosadenitis supurativa crónica. In the past medical history.

localizada ao terço distal da face externa da perna esquerda e envolvendo o maleolo externo e o terço proximal do dorso do pé. ulcerosa de etiologia desconhecida. e um fundo com coexistência de áreas necróticas e áreas de tecido de granulação sangrante.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. Havia ainda referência ao aparecimento de uma lesão pustulosa que se enxertou numa ferida punctiforme de biópsia mamária feita para esclarecimento etiológico de imagem nodular encontrada em uma mamografia de rotina. Era também de realçar a presença de várias cicatrizes deprimi- . No exame físico a doente apresentava-se muito emagrecida. com localização mais habitual nas regiões inguinais e axilares e ocasionalmente na região inframamária. foi iniciada antibioterapia intravenosa e realizados dois desbridamentos cirúrgicos no bloco operatório sob anestesia geral. Estava presente um exsudado purulento sem cheiro particular e a lesão era extremamente dolorosa ao toque mesmo que suave (Fig. esta lesão nodular veio a revelar-se benigna. A lesão apresentava os bordos elevados violáceos e infiltrados. A doente contava uma história com cerca de seis semanas de evolução de uma pequena ferida no terço distal da face externa da perna esquerda. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. Por progressão da área de necrose e colocando a hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso a doente foi referenciada à equipa de Medicina Interna. A doente tem uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado que se pensa poderá estar na origem do PG. artrites ou doenças linfoproliferativas. Os autores descrevem um caso de PG numa doente com um quadro de hidrosadenitis crónica e que apresentou uma evolução muito favorável sob terapêutica . com contornos policíclicos. Dos antecedentes pessoais realça-se uma história compatível com um quadro de hidrosadenitis supurativa recidivante crónica. que teria resultado de traumatismo minor por fricção. Para além destes aspectos a história pregressa era irrelevante. de maior dimensão de cerca de 15 cm (na diagonal). adquiriu um fundo necrótico apresentando um exsudado purulento sem cheiro particular. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino de 49 anos de idade que foi internada no Hospital da Luz por úlcera cutânea na face externa da perna esquerda e envolvendo a região maleolar e o terço proximal e externo do dorso do pé. tinha uma lesão superficial de forma grosseiramente ovalada. 1 e 2). mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. Tinha havido algumas tentativas terapêuticas com medidas locais e com antibioterapia oral. A doente foi internada. A ferida melhorou transitoriamente mas posteriormente aumentou muito de dimensão. mas perante o agravamento das dimensões e características da ferida a doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. tornou-se extremamente dolorosa.

havia trajectos fistulosos com drenagem intermitente de líquido sero-hemático (Fig. 1 Aspecto de lesão evoluída de PG Fig. Fig. bem como uma cicatriz de forma estrelada e deprimida no quadrante inferoexterno da mama direita (Fig. 5). 2 Pormenor dos bordos da lesão e do fundo necrótico com tecido de granulação sangrante Fig. 3 e 4). nas regiões inguinais bilateralmente. 3). provocando mesmo deformação destas áreas. 4 Sequelas de cicatrizes deformativas de hidrosadenitis axilar das resultantes de antigas lesões nas regiões inguinais bilateralmente bem como nas axilas. irregular. compatível com cicatriz de antiga lesão de pioderma gangrenoso (Fig.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO Fig. No terço superior da face interna da coxa direita existia uma cicatriz de grandes dimensões. 5 Lesão cicatricial evidenciando patergia 27 . Coexistência de cicatrizes deprimidas de hidrosadenitis inguinal Fig. 3 Cicatriz irregular característica de PG.

A doente iniciou terapêutica com prednisolona e ciclosporina nas doses de 40 mg/dia e 100 mg/dia. bem como a analgesia. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais.2 mas tem sido descrito também em doentes com síndroma Sweet. uma gamapatia monoclonal IgG/K. a lesão clínica inicial de PG é uma pústula ou vesícula de base inflamatória.1 Surge em 5% das colites ulcerosas e 2% das doenças de Crohn. doença de Behçet. velocidade de sedimentação (VS) = 59 mm na primeira hora e proteína C reactiva (PCR) = 11 mg/ dL. tendo a imunoelectroforese das proteínas séricas revelado a presença de uma gamapatia monoclonal IgG/K sem bandas monoclonais na urina. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. Manteve-se igualmente um seguimento regular em consulta externa e passado um ano do diagnóstico a doente encontra-se bem e assintomática. sem novas lesões e sem supuração das lesões de hidrosadenitis. ulcerosa de etiologia desconhecida. Na electroforese das proteínas. tal como referido. A avaliação radiológica do esqueleto não tinha lesões. respectivamente. Como aconteceu com esta doente. a lesão localiza-se nas extremidades ou no tronco. A terapêutica com ciclosporina foi mantida. Confirmou-se que se tratava de uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. A corticoterapia foi progressivamente reduzida e cessada definitivamente ao fim de dois meses. Assim. Está planeada a repetição do mielograma num prazo de 3 meses. ComeNTÁRio O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. O mielograma evidenciou apenas 4% de plasmocitos mas realça-se que a doente fez o mielograma já depois de instituída a corticoterapia. Há edema circundante. os bordos são violáceos e endurecidos e a lesão progride de forma centrífuga . síndroma Sjogren e como complicação da terapêutica com G-CSF (factor estimulador de colónias granulocitárias). havia um aumento da alfa2-globulina e um pico gama muito alto. não é de excluir a existência de um mieloma múltiplo indolente. mas pode também ser um nódulo inflamatório ou uma bolha hemorrágica de base violácea. Fez mielograma que apresentava 4% de plasmocitos. Clinicamente não existiam sintomas ou sinais que sugerissem a presença de qualquer doença de base que justificasse a doença cutânea.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ As diversas zaragatoas da lesão foram repetidamente negativas. nomeadamente doença inflamatória intestinal ou doença de Behçet. Com estas medidas terapêuticas a ferida cicatrizou totalmente com re-epitelização completa. Em relação à terapêutica tópica fez pensos de dois em dois dias com lavagem com soro fisiológico e com aplicação de sulfadiazina de prata. Mais frequentemente. Analiticamente a doente apresentava uma anemia normocítica normocrómica com hemoglobina (Hb) = 9. artrites ou doenças linfoproliferativas.0 g/dL. Na doente descrita neste trabalho encontrou-se.

347:1412-8. Farmer RG. dapsona ou ciclofosfamida. Paris: Flammarion MedicineSciences. Maladies et Syndromes Systemiques. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. Arch Dermatol 1992.80:615-20. Griffiths CE. Matis WL. 29 . Pyoderma gangrenosum and related disorders. para além das medidas locais.73:1247-61. tais como a ciclosporina. 2000. Mir-Madjlessi SH. 2. O diagnóstico de PG implica a exclusão de infecções por bactérias. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised. Lazarus GS. In: Kahn M. talidomida. Callen JP.4 Não há achados histopatológicos ou laboratoriais especificos de PG. et al. o que é frequente no PG uma vez que os fenómenos de patergia estão muitas vezes presentes nestes doentes de forma muito exacerbada. Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients. Brooklyn TN.55:505-9.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO atingindo muito rapidamente características de uma grande úlcera que cura com cicatrizes atróficas.1129-35. Ellis CN. Crickx B. ou lesões de vasculite. 6. micobactérias e infecções fúngicas profundas. 3. baseia-se na utilização de corticosteróides em doses de 40 a 60 mg/dia de prednisolona e a associação dos corticosteróides com fármacos imunosupressores/imunomoduladores. 5. a lesão inicial surgiu em local de traumatismo.128:1060-4. tal como aconteceu nesta doente. Su WP.6 BiBLioGRaFia 1.5. double blind. Weenig RH. Peltier A. Piette J. placebo controlled trial. Taylor JS. Davis MD. Dunnill MG. Shetty A. N Engl J Med 2002. Dahl PR. cribiformes. o que atesta do fenómeno de patergia. entre outras incluídas numa longa lista de possíveis lesões ulcerosas. Pyoderma gangrenosum. necrose cutânea da varfarina. eds. após uma picada para biópsia mamária. Gut 2006. O tratamento. reacções a picada de insectos. Med Clin North Am 1989. 4. que se perpetuou e originou uma cicatriz estrelada e deprimida. Am J Gastroenterol 1985. Nesta doente tinha já havido anteriormente uma lesão pustulosa. azatioprina. Meyer O.3 Também. Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson.

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A electroforese das proteínas confirmou hipogamaglobulinemia. Uma biópsia do duodeno revelou infiltrado inflamatório e Abstract The authors report the clinical case of a young man with anemia due to iron deficiency. aPReSeNTação CLÍNiCa Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Common variable immunodeficiency presenting as iron-deficiency anemia associated to chronic giardiasis natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Moraes sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem com anemia ferropénica. Apresentava história de episódios autolimitados de diarreia.5 g/dL). He complained of a history of diarrhea. with normal albumin level. O doente foi observado no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por pneumonia e foi referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia hipocrómica microcítica. The serum protein electrophoresis confirmed a reduction in globulin level. condicionando emagrecimento de 6 kg em seis meses. The patient was observed at the emergency room of Hospital da Luz and referred to Internal Medicine consultation for investigation of anemia. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. Duodenal biopsy showed microorganisms suggestive of Giardia on the 31 . Laboratory testing revealed ferritin 12 µg/dL and a reduction of total protein level (5.5 g/dL com albuminemia normal. com hemoglobina de 9. hypochromia and microcytosis.imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL.8 g/dL. Laboratorialmente. leading to a weight loss of 6 kg in six months. with hemoglobin 9. identificou-se ferritina de 12 µg/ dL e hipoproteinemia de 5. A stool sample parasitological analysis identified Giardia lamblia cysts.8 mg/dL.

No exame físico. visível ou oculta.2 Nos países desenvolvidos. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. The parasite was eradicated with metronidazol and the patient started an immunoglobulin replacement therapy. mas tinha dor epigástrica. É mais frequente na mulher em idade fértil.5 a 14%. intermitente. Devido a um valor de hemoglobina de 9. Na consulta de Medicina Interna. conduzindo a um diagnóstico pouco usual. Este caso clínico paradigmático alerta para a importância da investigação sistemática da anemia ferropénica e ilustra a relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica no adulto. This paradigmatic clinical case alerts to the relevance of systematic investigation of anemia and demonstrates the important role of primary immunodeficiencies in recurrent or chronic infections in the adult. O exame do . a principal causa de anemia ferropénica no adulto é a hemorragia gastrointestinal crónica. mucosal surface. Foi-lhe diagnosticada uma pneumonia do lobo médio. Negava febre e não tinha perdas hemáticas visíveis. o doente encontrava-se pálido. sendo rara nos homens (prevalência de 0 a 3%).1. o doente foi referenciado à consulta de Medicina Interna.5ºC. com um índice de massa corporal (IMC) de 19.3 Os autores apresentam o caso clínico de um doente referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia ferropénica. Formulou-se o diagnóstico de imunodeficiência comum variável. sem sangue. temperatura timpânica 36. recorreu ao Atendimento Médico Permanente (AMP) do Hospital da Luz por febre com calafrio. com uma prevalência de 1. medicada com amoxicilina-ácido clavulânico e claritromicina. The diagnosis of common variable immunodeficiency with chronic giardiasis was established.3. o doente apresentava melhoria da pneumonia. O doente referia história com dois anos de evolução de um quadro clínico idêntico. com cerca de dez dejecções por dia. pressão arterial 98-56 mmHg e pulso 86 batimentos por minuto. O doente fez terapêutica com metronidazol. Não apresentava linfadenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ microrganismos compatíveis com giardíase. com giardíase intestinal crónica. iNTRodução A anemia ferropénica é a manifestação mais grave de uma carência de ferro. vómitos e diarreia aquosa.7 g/dL. incluindo dejecções nocturnas. realizada uma semana mais tarde. caracterizado por epigastralgias e episódios com duração de três a quatro dias de dor abdominal de tipo cólica e diarreia aquosa com muco e pus. mialgias e toracalgia pleurítica à direita. com erradicação do protozoário e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. de 33 anos de idade.

4 – 5.7 (150 .leucograma Leucócitos Neutrófilos eosinófilos Basófilos Linfócitos monócitos restante heMatologia geral Contagem de Plaquetas VS (Velocidade de Sedimentação) QuÍMica clÍnica Proteínas Totais albumina alfa-1 – Globulina alfa-2 – Globulina Beta – Globulina Gama – Globulina Relação albulina/Globulina albumina Sódio (Na) Potássio (k) Cloro (Cl) Cálcio (Ca) Fósforo inorgânico (P) magnésio (mg) Ferro Sérico (Sideremia) Ferritina Transferrina Ácido Fólico (Folatos) (6.6 69 21 31 (13.0 9.2) mg/dL (2.7) mg/dL (1.8 – 14.0) % (80 .8 10.8 2.2)) % (6.8 11.1 0.6) mg/dL (60 – 160) µg/dL (20 – 300) µg/dL (202 – 336) mg/dL (>5.0)) % (7.0 – 54.04 10.3 – 4.34) pg (32 .7 4.2 – 15.5 139 4.2 8.0 – 6.0 – 10.8% (0.7 17 12 312 7.3 0.5 – 1.50)) % ((<0.0) g/dl (135 – 146) mmol/L (3.9 – 6.20 – 4.1 – 0.53 9.5 – 1.0) x 109/L ((1.2 – 11.2)) % (7.6 11.56 3.20) mmol/L (97 – 107) mmol/L (8.0)) % (1.0) % valores de referência (4.6 – 2.4% (0.9 valores de referência (4.45)) % ((<0.36) g/dL 33 .9 3.0 1.6% (0.0 – 15.4 – 10.6 – 2.9 88.5 1.4) ng/mL 143 3.8% (3.0) g/dL (40. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Quadro I – Resultados laboratoriais heMograMa .5 71.0)x10 /L 12 aMP 4.7 31.15)) % ((1.6 88.eritrograma eritrócitos Hemoglobina Hematócrito Volume Globular médio (VGm) Hemoglobina Globular média (HGm) Concentração Hemoglobina Globular média (CHGm) Rdw (Índice distribuição eritrocitos) heMograMa .4 13.3 – 72.80 104 5.80)) % 13.50 – 7.10 – 0.7 34.450) (<15) mm/h 328 415 2 (12.0 – 2.7 1.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.50 – 5.4 – 1.3 0.0 – 18.0 69 22 31 consulta 5.3)) % (1.8% (0.7 0.9 14.00)) % ((0.99) fL (27 .60 99 8.6) (3.1 – 8.3) g/dL (60.4 2.

00 Fig. . O doente realizou ainda uma colonoscopia total com ileoscopia que não mostrou alterações relevantes neste contexto e uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-pélvica que identificou apenas esplenomegália (Fig.2%. A serologia de vírus de imunodeficiência humana foi negativa.0) mg/dL 73 Não detectável 15 <4. 1 Electroforese das proteínas séricas: diminuição das gamaglobulinas Uma endoscopia digestiva alta mostrou mucosa duodenal com aspecto granular difuso (Fig. 2) e o exame histopatológico revelou mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. O doente fez terapêutica para erradicação do protozoário com metronidazol durante 10 dias e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. Os anticorpos anti-factor intrínseco. bem como um doseamento de imunoglobulinas (Ig). sem reacção peritoneal e sem hepatoesplenomegália palpável.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tórax revelou diminuição do murmúrio vesicular na base direita. A realçar ainda reticulócitos 1. 1). O abdómen era mole e depressível. IgM. IgD e ausência de IgA (Quadro II). vitamina B12 198 ng/L e proteínas totais 5. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. 3). ácido fólico normal. doloroso à palpação profunda dos quadrantes direitos. Verificou-se resolução da diarreia. que revelou hipogamaglobulinemia (Fig. Quadro II – Doseamento de imunoglobulinas igG (imunoglobulina G) iga (imunoglobulina a) igm (imunoglobulina m) igd (imunoglobulina d) (751 – 1 560) mg/dL (82 – 453) mg/dL (46 – 304) mg/dL (<15. que revelou valores baixos de IgG. com ferritina 12 µg/L. com melhoria do estado geral e recuperação do peso habitual em três meses. identificando-se na super- fície epitelial microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia (Fig. Não estavam presentes perdas hemáticas visíveis. microcítica. foi pedida uma electroforese das proteínas séricas. Com base nos achados atrás descritos foi estabelecido o diagnóstico de imunodeficiência comum variável (ICV) com giardíase intestinal crónica. 4).5 g/dL com albumina normal (Quadro I). anti-células parietais e anti-transglutaminase tecidular foram negativos. Para caracterização da hipoproteinemia. Os exames laboratoriais permitiram caracterizar uma anemia hipocrómica. O exame neurológico era normal.

O ferro é absorvido preferencialmente no jejuno e portanto a anemia ferropénica por 35 . sendo o primeiro episódio de infecção respiratória conhecido. com microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia na superfície epitelial. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Fig. além da potencial fonte de hemorragia no tubo digestivo. sem critérios de gravidade. com diarreia crónica e emagrecimento. A presença de anemia hipocrómica microcítica permitiu suspeitar da presença de doença sistémica subjacente à pneumonia e conduziu à referenciação à consulta de Medicina Interna. na ausência de perdas hemáticas visíveis. (H&E. x400) Fig. 4 TC abdominal: esplenomegália homogénea diSCuSSão Os autores apresentam o caso clínico de um adulto jovem observado no AMP por pneumonia do lobo médio. 2 Endoscopia digestiva alta: mucosa duodenal com aspecto granular difuso Fig.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. Perante um homem jovem com anemia caracterizada como ferropénica. impunha-se o diagnóstico diferencial de malabsorção. 3 Exame histopatológico da biópsia duodenal: mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório.

pois o exame histológico permite estabelecer o diagnóstico na maioria das situações clínicas. A endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno é um exame de elevado rendimento diagnóstico na investigação etiológica de diarreia crónica. A malabsorção é uma manifestação clínica da giardíase crónica e pode ser responsável por uma perda ponderal de 10 a 20% do peso corporal. realizou-se electroforese das proteínas séricas e doseamento de imunoglubulinas que confirmou hipogamaglobulinemia com deficiência de IgG. Os exames pedidos foram dirigidos à avaliação destas hipóteses diagnósticas e incluíram exame citoquímico e microbiológico de fezes. linfoma ou enterite eosinofílica. Por este motivo.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ malabsorção pode surgir em qualquer doença que envolva o intestino delgado. Até 50% dos doentes apresentam doença gastrointestinal. encontrara-se uma hipoproteinemia com albuminemia normal.8 A manifestação clínica mais frequente é a infecção bacteriana recorrente.5 A infecção crónica é rara e ocorre sobretudo em doentes com fibrose quística ou défices de imunoglobulinas. O sangue periférico sem evidência de células neoplásicas e a ausência de adenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas ou visíveis nas imagens de TC toraco-abdomino-pélvico tornavam pouco provável a existência de leucemia ou linfoma. endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno e colonoscopia com ileoscopia. sobretudo das vias aéreas (sinusite.6 Na avaliação laboratorial inicial. enteropatia perdedora de proteínas e síndroma nefrótico. e afecta crianças e adultos jovens. A maioria das imunodeficiências humorais clinicamente relevantes é rara e manifesta-se na infância.4 A Giardia lamblia é um parasita gastrointestinal frequente. a doença celíaca. Como excepção.7 No caso descrito. a doença de Whipple. otite média e pneumonia). que habitualmente causa infecção assintomática (60%) ou aguda autolimitada (<50%). neoplasias hematológicas. a pneumonia foi o primeiro episódio documentado de infecção respiratória e as manifestações clínicas de imunodeficiência eram dominadas pela doença . permitindo excluir doença celíaca. com prevalência de 1 para 50 000 a 200 000. O diagnóstico diferencial de hipogamaglobulinemia inclui imunodeficiências humorais. como são exemplos a doença inflamatória intestinal. sugerindo um papel importante da IgA secretória na resposta humoral à infecção por Giardia.7 Estas duas últimas doenças foram imediatamente afastadas perante albuminemia normal e ausência de proteinúria. IgM e IgA. sugerindo a presença de hipogamaglobulinemia. Neste doente. concordante com a observação de quistos de Giardia lamblia no exame parasitológico de fezes.7 Até 25% dos doentes apresentam manifestações de doença autoimune. o linfoma e as infecções crónicas. estando descritos casos de infecção crónica por Giardia. doença de Whipple. Não se identificaram leucócitos nas fezes e a colonoscopia com visualização do íleon terminal não revelou lesões. a imunodeficiência comum variável (ICV) constitui a imunodeficiência primária mais comum. Foram identificados na superfície da mucosa microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia. foi evidente a preservação da arquitectura normal da parede do duodeno. afastando a hipótese de diarreia provocada por doença inflamatória intestinal.

como bronquiectasias. et al. et al. Estava presente esplenomegália.226:349-55. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. 1999-2000. Park MA. Iron deficiency: Definition and diagnosis.8:22-32. Adam RD. não exclusiva da população pediátrica. giardíase crónica e esplenomegália. de anemia hemolítica. 2001. BiBLioGRaFia 1. como ocorre em um terço dos doentes. Iron deficiency . Cook. Am J Epidemiol 1980. 4. púrpura trombocitopénica.51:897-9. Constitui também uma ilustração da relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica. Lopez CE.120:776-94. 2. 8. As infecções devem ser tratadas precocemente e requerem cursos de antibiótico mais prolongados. 3. doença celíaca ou anemia perniciosa. Ortega YR. JD. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease. Notarangelo LD. 7. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). J Allergy Clin Immunol 2007.United States. Dykes AC. que permite reduzir a incidência de infecção recorrente e previne a doença pulmonar crónica e a meningoencefalite a enterovírus. L. Li JT. Casanova JL. concretamente.7 No entanto. 37 . Clin Infect Dis 1997. consubstanciando este diagnóstico. não existiam outras manifestações de doença autoimune. J Intern Med 1989. Juranel DD. Hercberg S. Giardia: Overview and update.4(2B):537-45. Lai Ping So A.372:489-502. O tratamento da ICV baseia-se na terapêutica de substituição com Ig endovenosa. Preziosi P. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA gastrointestinal crónica. 5. Lancet 2008.112:495-507. Galan P. Semin Gastrointest Dis 1997. Mayer. Gastrointestinal manifestations of primary immunodeficiency disorders. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002. 6. Waterborne giardiasis: A community wide outbreak of disease and a high rate of asymptomatic infection. Em consulta de Imunoalergologia. documentou-se alteração nos testes funcionais de anticorpos. Geha RS. Não existiam sinais de doença pulmonar crónica. o diagnóstico de ICV foi estabelecido com base na presença de hipogamaglobulinemia com défice de três isotipos de Ig (IgA. Neste doente. Iron deficiency in Europe. BS. Este caso clínico paradigmático alerta para a necessidade de investigação sistemática da anemia. que foi aqui a primeira pista para a identificação de uma doença sistémica. IgG e IgM). Hagen JB. Public Health Nutr.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. Skikne. 25:545-9. et al.

.

O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. foi efectuada a monitorização da microcirculação. In the therapeutic approach levosimendan infusion (an inotropic drug belonging to the group of calcium sensitizers) was used during 24 hours. concordante com a melhoria clínica da doente. para além da monitorização convencional. but a frank improvement at 24 hours. foi utilizada uma perfusão endovenosa. consistent with the clinical improvement of the patient. microcirculation was monitored and assessed in addition to conventional monitoring. and revealed a trend toward worsening following two hours of infusion. Abstract The authors report the clinical case of a patient admitted to the Intensive Care Unit of Hospital da Luz.moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo microcirculation monitoring in the management of cardiogenic shock. Durante o período de perfusão do fármaco. Conclui-se que este tipo de avaliação poderá ser útil na monitorização da microcirculação durante o tratamento de situações de insuficiência cardiocirculatória grave. Case report clÁudia Febra antÓnio Messias JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz com quadro de choque. de levossimendano. fármaco inotrópico do grupo dos sensibilizadores do cálcio. Entre as medidas terapêuticas. que mostrou uma evolução com agravamento às duas horas após a perfusão e melhoria franca às 24 horas. with signs of cardiogenic shock. durante 24 horas. It is the author’s conviction that monitoring of microcirculatory blood flow may be useful during treatment of severe cases of cardiocirculatory insufficiency. 39 . Along the period of infusion.

e capta e amplia a imagem de luz reflectida através de um segundo polarizador orientado num Fig. 1 e 2) que ilumina a área de interesse com luz verde polarizada.1 As funções da microcirculação incluem o transporte de oxigénio e nutrientes para as células.2 Esta rede conta com 10 biliões de capilares e a maior superfície endotelial do corpo (superior a 0. Assim os glóbulos vermelhos surgem como corpos negros móveis e os leucócitos podem ser visíveis como corpos refringentes. Inicialmente por Imagem Espectral por Polarização Ortogonal (Orthogonal Polarization Spectral Imaging ou OPS)7 e mais recentemente por Sidestream Dark Field (SDF).8. a . Nos doentes com falência cardiocirculatória as alterações da microcirculação têm implicações fisiopatológicas importantes.5 km2). capilares e vénulas (unidades microcirculatórias). 1 Equipamento para visualização da microcirculação por SDC usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz Fig. nas situações de doença. A rede microcirculatória é constituída pelos vasos sanguíneos mais pequenos (de diâmetro inferior a 100 µm). a distribuição dos fármacos às células alvo. onde se realiza a libertação de oxigénio para os tecidos. como a insuficiência microcirculatória pode ocorrer na presença de variáveis de hemodinâmica sistémica e derivadas do oxigénio normais ou supranormais. e inclui arteríolas.6 e na anestesia.9 Finalmente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O normal funcionamento microcirculatório é o principal pré-requisito para a oxigenação tecidular adequada e para a função dos órgãos. na cirurgia cardíaca em especial associada ao uso de bypass cardiopulmonar. Esta técnica usa um equipamento portátil (Fig. 2 Pormenor de aparelho SDF usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz plano ortogonal ao plano de iluminação. sobretudo a associada ao uso de propofol. A luz verde tem um comprimento de onda dentro do espectro de absorção da hemoglobina (548 nm).5 A microcirculação está também alterada em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico.3 Vários autores demonstraram alterações da microcirculação nos doentes em sépsis4 e correlacionaram-nas com o prognóstico. o funcionamento imunológico adequado e. Nos últimos anos foram introduzidos na prática clínica dispositivos que permitem visualizar a microcirculação de forma não invasiva.

com semiologia clínica compatível com broncospasmo e analiticamente valores de leucocitose com neutrofilia e proteína C reactiva (PCR) ligeiramente aumentada (1. dirigiu-se ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro clínico de dispneia para médios esforços e tosse seca. o qual também exerce efeito inotrópico positivo e vasodilatador. Na véspera do internamento. além de hipertensão arterial essencial sem atingimento conhecido de órgãos-alvo. electrocardiograma mostrando fibrilhação auricular com resposta ventricular rápida. cujo mecanismo de acção associa a sensibilização das fibras contrácteis para o cálcio e a abertura dos canais de potássio ATP-dependentes. A doente foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos. onde a terapêutica mé- 41 . quando avaliada a microcirculação sublingual durante o período do tratamento. e telerradiograma torácico com hipotransparência de padrão intersticial sugestiva de edema pulmonar. o seu metabolito activo tem uma semivida de aproximada- mente 80 horas pelo que pode ser detectado no sangue durante mais de duas semanas após a suspensão da perfusão endovenosa. e diabetes mellitus tipo 2 sob metformina e sem complicações macro ou microangiopáticas diagnosticadas. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO monitorização da microcirculação durante a terapêutica da insuficiência cardiocirculatória pode.28 mg/dL). de 76 anos de idade. para avaliar o efeito dos fármacos na microcirculação.15 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.12 A utilização de levossimendano no choque cardiogénico foi descrita e associada a um aumento do débito cardíaco e a uma diminuição das resistências vasculares sistémicas e pulmonares. Mediante a hipótese diagnóstica de asma agudizada por traqueobronquite aguda. numa tentativa para corrigir a disoxia tecidular. admitindo-se a hipótese diagnóstica de edema agudo do pulmão.13. pelo que esta técnica se poderá tornar útil na prática clínica.14 Alguns trabalhos sugerem uma melhoria da perfusão dos órgãos com a terapêutica com levossimendano. A semivida do levossimendano é de uma hora. sem terapêutica específica nem episódios de internamento hospitalar atribuíveis a esta doença. A doente tinha uma história com cerca de 40 anos de evolução de asma brônquica. como mecanismo de vasodilatação. do grupo dos sensibilizadores do cálcio. foi medicada com broncodilatadores e antibioterapia empírica para o domicílio. foi internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz por edema agudo do pulmão. regressou no dia seguinte. em teoria. níveis séricos de pró-BNP (péptido natriurético cerebral) elevados (2 406 pg/ml) com troponina I normal. permitir verificar se as estratégias de tratamento implementadas realmente melhoram a microcirculação.11 O fármaco tem um metabolito activo.10 O levossimendano é um fármaco inotrópico. apresentando-se com sinais de dificuldade respiratória grave e com gasimetria arterial revelando hipoxemia grave e hipocápnia. regularmente vigiada e medicada com beta-bloqueante e antagonista de receptores de angiotensina-2. com melhoria da sobrevida dos doentes. quando comparado com o tratamento convencional.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. Como não melhorasse.

25. pe- Quadro I Resultados obtidos para os parâmetros de avaliação da microcirculação sub-lingual inicial mFi TVd (mm/mm2) PVd (mm/mm2) PPV 2. com fracção de ejecção estimada de 20%. Após duas horas de perfusão foi reavaliada a microcirculação sublingual e medido um MFI de 1. uma PVD de 22.43 23 22.28 20.25 20. por último. foi possível desmamar os vasopressores e.97 (Quadro I e Vídeo 1).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. durante 24 horas. de um inotrópico sensibilizador de cálcio. hipocinésia de todas as paredes do ventrículo esquerdo e acinésia do septo interventricular. renal e neurológica).28 mm/mm2 e uma proporção de vasos perfundidos (PPV) de 1 (Fig. O ecocardiograma transtorácico realizado nesta altura revelou uma função sistólica global do ventrículo esquerdo gravemente comprometida. cardiovascular.1 mm/mm2 e uma PPV de 0. uma densidade de va- sos perfundidos (PVD) de 20. a dobutamina. sem bólus inicial. uma densidade vascular total (TVD) de 20. 3 Avaliação de microcirculação sub-lingual basal Fig.25 18.43. aurícula esquerda dilatada e cavidades direitas não dilatadas com pressão na artéria pulmonar estimada em 35 mmHg. Nos quatro dias seguintes à suspensão de perfusão.45 19. uma PVD de 22.1 mm/mm2 e uma PPV de 0. uma TVD de 23 mm/mm2. verificando-se evolução para falência múltipla de órgãos (respiratória.14 mm/mm2.96 24 horas 2. A avaliação da microcirculação sub-lingual determinou um índice de fluxo microvascular (MFI) dos pequenos vasos de 2.28 mm/mm2.67 0. Imediatamente antes da suspensão do fármaco (24 horas após início da perfusão) verificou-se um MFI de 2. uma TVD de 18. Às 36 horas de evolução em internamento foi iniciada perfusão. 3).4 Avaliação de microcirculação sub-lingual 24 horas após início de perfusão de levossimendano dica instituída não foi eficaz na estabilização clínica inicial.96. com choque misto melhorado com suporte de aminas vasopressoras (noradrenalina e dopamina) e inotrópico (dobutamina).28 1 2 horas 1. o levossimendano.97 .45.1 0.

16 mantém as limitações relativas ao tempo necessário para obtenção de valores definitivos. estando de acordo com os resultados apresentados por outros autores. Estas variações do fluxo microcirculatório apresentaram boa correlação com os parâmetros clínicos.17 além de boa variabilidade inter-individual. A doente foi transferida para a enfermaria ao 15º dia de internamento e teve alta hospitalar ao 30º dia. com estabilização hemodinâmica. com uma fracção de ejecção estimada de 50%. o que tem atrasado a sua implementação na prática clínica à cabeceira do doente. O ecocardiograma transtorácico realizado ao sétimo dia após suspensão do levossimendano evidenciou uma melhoria muito acentuada da função sistólica global do ventrículo esquerdo. realçam-se as variações do índice de fluxo microvascular (MFI). desmame ventilatório e extubação ao sexto dia após o levossimendano. O MFI calculado em tempo real durante a colheita de imagens SDF em doentes críticos mostrou uma sensibilidade e especificidade elevadas quando comparado com a avaliação diferida. em contexto de estado neurológico normalizado e melhoria da função renal sem necessidade de técnicas de substituição renal. com redução significativa nas primeiras duas horas de perfusão do fármaco e aumento para valores superiores ao basal após 24 horas da perfusão.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. Do ponto de vista infeccioso. Não foram isolados microrganismos potencialmente patogénicos nos diferentes produtos biológicos colhidos. Os parâmetros de densidade vascular total (TVD). pelo que poderá vir a ser utilizado na prática clínica. a melhoria da traqueobronquite aguda traduziu-se pela apirexia. No caso descrito. o MFI mostrou uma boa correlação com os outros dados clínicos. A adição dos resultados de MFI às restantes variáveis clínicas durante o tratamento de doentes em choque cardiogénico poderá contribuir para a optimização do reajuste terapêutico e instituição de novos fármacos. densidade de vasos perfundidos (PVD) e proporção de vasos perfundidos (PPV) não apresentaram variações valorizáveis (Quadro I). após tratamento de cistite por Entercococcus faecalis não complicada. A utilização de parâmetros de microcirculação obtidos com a tecnologia SDF tem permitido observar o padrão de comportamento de várias doenças e respostas a terapêuticas instituídas. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO rante uma evolução clínica favorável. normalização dos valores de PCR e ausência de sinais imagiológicos de infecção pulmonar. 43 . devendo ser melhor estudada a sua utilização em estudos prospectivos e randomizados. diSCuSSão Dos parâmetros microcirculatórios avaliados.

Effects of levosimendan on coronary artery flow and cardiac performance in patients with advanced heart failure. Winkelman JW. Levosimendan. Ince C. Persistent microvasculatory alterations are associated with organ failure and death in patients with septic shock. 15. BiBLioGRaFia 1.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ CoNCLuSão A avaliação da microcirculação sublingual num doente em choque cardiogénico tratado com um agente inotrópico sensibilizador dos canais de cálcio. Dubois MJ. Janusch M. De Backer D. The utility of levosimendan in the treatment of heart failure. Dubois MJ. Crit Care 2006.35:1761-6.39:2-17. Curr Pharm Des 2005. Assim. Sakr Y. 3.5:1209-12. De Backer D. Microcirculatory alterations in critically ill patients. Trzeciak S. Parrillo JE. Vincent JL. Opt Express 2007.15:15101-14.32:182531. Orthogonal polarization spectral imaging: a new method for study of the microcirculation. Parízková R.28:S76.118:S664-5. 17. Dubois MJ. Põder P.166:98-104. 9. Sidestream dark field (SDF) imaging: a novel stroboscopic LED ring-based imaging modality for clinical assessment of the microcirculation. Intensive Care Med 2009. Bench-to-bedside review: Mechanisms of critical illness – classifying microcirculatory flow abnormalities in distributive shock. De Backer D. Intensive Care Med 2002. a new inotropic and vasodilator agent.104:556-69. Harris AG. Microvascular dysfunction as a cause of organ dysfunction in severe sepsis. que teve uma evolução de acordo com o resultado clínico favorável.9(suppl 4):S13-9. Ann Med 2007. Rivers E. Phillip Delinger R. Preiser JC. 4. De Backer D.10:221-8. permitiu acompanhar as alterações induzidas pelo fármaco a este nível. Groner W.9(suppl 4):S9-12. Levosimendan: a new inodilatory drug for the treatment of decompensated heart failure. 2. Vincent JL. Bezemer R. Ince C. et al. 5. The microcirculation is the motor of sepsis. Point-of-care assessment of microvascular blood flow in critically ill patients. Wolfgang GT. Crit Care 2005. Minerva Anestesiol 2006. 14.9(suppl 4):S20-6. Elbers PWG. 6. Cerný V. 12. Verdant C. Kivikko M. Am J Respir Crit Care Med 2002. Goedhart PT. Clinical manifestations of disordered microcirculatory perfusion in severe sepsis. Ince C. Crit Care 2005. Arnold RC. Lehtonen L. et al. 7. . Crit Care Med 2004. Wimmer R. Microcirculatory alterations in cardiac surgery with and without cardiopulmonary bypass.9:1172-7. Nat Med 1999. 8. Lehtonen L. Christian S. Anesthesiology 2006. Crit Care 2005. 13. Chierego M. Merza J. Microvascular blood flow is altered in patients with sepsis. Parissis JT.2:199-205. Creteur J. et al. Lemm H. 16.56:141-7. Vincent JL. 10. Paraskevaidis I.11:435-55. Vincent JL. esta técnica pode também ser útil na monitorização da resposta à terapêutica em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. Eur J Heart Fail 2007. Effects of levosimendan on microcirculation in patients with cardiogenic shock. Creteur J. Circulation 2008. Ikonomidis I. Khalilzada M. De Backer D.. Turek Z. Schmartz D. et al. assim como a melhoria da microcirculação. Physiol Res 2007. 11. Orthogonal polarization spectral imaging.

As implicações associadas a esta opção terapêutica são discutidas. The authors present the clinical case of a female patient with severe anemia.“LameNTo maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido. dada a sua recusa em receber transfusões de sangue ou de produtos derivados do sangue. Abstract The treatment of a Jehovah's Witness with severe anemia is an important challenge to the physician. managed with the administration of high dosages of darbepoetin and intravenous iron. It is thus urgent in this context to consider other treatment alternatives. The implications of this treatment strategy are discussed and the therapeutical options for a Jehovah's Witness with anemia are reviewed. 45 .” “i am sorry. corrigida com recurso a doses elevadas de darbepoetina e óxido férrico endovenoso. in view of her refusal to receive blood or blood products transfusions. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com anemia grave. bem como revistas as alternativas terapêuticas para uma Testemunha de Jeová com anemia. Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ. Torna-se deste modo premente considerar outras alternativas de tratamento. but i refuse blood transfusions… i am a Jehovah witness..” Pedro Moraes sarMento ana basÍlio daniel caldeira natÁlia Marto sÉrgio batista luÍs costa anabela raiMundo aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo O tratamento de uma Testemunha de Jeová com anemia grave representa um desafio para os médicos..

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iNTRodução
Existem mais de sete milhões de Testemunhas de Jeová em todo o mundo, distribuídas por mais de 230 países. Em Portugal encontram-se mais de 49 000, o que representa aproximadamente 0,49% da nossa população.1 A abordagem de doentes Testemunhas de Jeová com anemia é, frequentemente, um dilema para o médico, fruto dos credos religiosos destes doentes que os levam a recusar receber sangue e produtos do sangue. Este problema torna-se mais premente em quadros emergentes ou traumáticos. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente Testemunha de Jeová com anemia grave, descrevendo a abordagem terapêutica alternativa à transfusão sanguínea que usaram.

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Doente do sexo feminino, de 78 anos de idade, caucasiana, Testemunha de Jeová, é admitida no dia 7 de Maio de 2009 no Hospital da Luz por astenia e precordialgia atípica. Tratava-se de uma doente com história pregressa de cardiopatia valvular mitro-aórtica, corrigida com prótese aórtica biológica e anel tricúspide desde há um ano, hipertensão arterial (HTA) e anemia microcítica crónica de etiologia não esclarecida (multifactorial), com valores de hemoglobina (Hb) médios de 9,5 g/dL. Estava medicada com perindopril, furosemida, ácido acetilsalicílico, digoxina, omeprazol, domperidona, ácido fólico, ferro e bioflavonóide venotrópico. Fazia episodicamente darbepoetina para correcção da anemia. À entrada, apresentava palidez das mucosas e da pele, sopro mitro-aórtico na auscultação cardíaca, fervores crepitantes na base esquerda na auscultação pulmonar e edemas maleolares. Não apresentava sinais de discrasia hemorrágica. Analiticamente apresentava anemia normocítica grave com hemoglobina de 5,4 g/dL e volume globular médio de 90 fL, discreta leucocitose (13 800/μL) e sem trombocitopénia (278 000/μL) ou alterações da coagulação (tempo de protrombina: 13,2 segundos e tempo de tromboplastina parcial activada: 26,9 segundos). O electrocadiograma mostrava ritmo sinusal com alterações da repolarização generalizadas e infra-desnivelamento de ST em V3, V4 e V5. Para esclarecimento da etiologia da anemia, realizou endoscopia digestiva alta que revelou presença de pólipo do antro gástrico e colonoscopia que mostrou divertículos da sigmoideia, mas ambos os exames sem vestígios hemáticos. Ao segundo dia de internamento verificou-se queda do nível de hemoglobina para 4,3 g/ dL acompanhado de queixas de hipotensão e menor tolerância para esforços pequenos. Negava angor ou dispneia. O estudo da anemia revelou policromatofilia e anisocitose acentuada no estudo do sangue periférico, 18,6% de reticulócitos com um valor absoluto de 325 500 reticulócitos/μL, ferropénia com sideremia de 15 μg/dL, ferritina de 187 μg/mL), transferrinemia de 311 mg/dL, vitamina B12 de 363 ng/dL e folatos >24 ng/mL.

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Hemoglobina (g/dL)

Tempo (dias)
Fig. 1. Evolução da anemia (concentração de Hb) ao longo do internamento. As setas representam as administrações de darbepoetina. A estrela representa o episódio de EAP ao 11º dia de internamento

A doente recusou ser submetida a correcção da anemia por transfusão sanguínea compreendendo e assumindo a responsabilidade dos riscos em que se colocava com esta decisão. Perante a recusa em aceitar a terapêutica transfusional, decide-se aumentar a eritropoiese iniciando esquema de darbepoetina subcutânea (500 µg/semanais) e óxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg de dois em dois dias). Ao quinto dia a doente mantém Hb de 4,7 g/dL pelo que se altera o esquema de administração de darbepoetina para 150 µg diários durante três dias, seguidos de 150 µg em dias alternados durante uma semana. Ao décimo dia a doente tem como intercorrência um episódio de edema agudo pulmonar (EAP) em contexto de crise hipertensiva. Ao 11º dia de internamento, já com Hb de 6,1 g/dL e hemodinamicamente estabilizada após dinitrato de isossorbido e furosemida endovenosos, realiza videoenteroscopia de duplo balão, na qual se evidencia presença de angiodisplasia

do jejuno. Efectua termocoagulação com árgon sem intercorrências. A doente evoluiu favoravelmente até ao final do internamento com recuperação progressiva dos níveis de hemoglobina (Fig. 1). Teve alta ao 18ºdia, com hemoglobina de 7,3 g/ dL, volume globular médio de 92 fL, sideremia de 12 μg/dL, ferritina de 289 μg/dL, transferrina de 303 mg/dL, vitamina B12 de 744 ng/dL, folatos >24 ng/ml. Foi medicada com suplementos diários de ácido fólico (5 mg) e vitaminas do complexo B (cianocobalamina 1 mg), oxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg) trissemanal e darbepoetina alfa subcutânea (300 µg) semanal. Em Junho de 2009 a terapêutica com darbepoetina e ferro foi interrompida por apresentar Hb de 13,1 g/dL. Em Março de 2010 a doente mantinha-se sem anemia, com Hb de 14,0 g/dL, sideremia de 83 μg/dL e ferritina de 126 μg/dL.

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diSCuSSão
Os doentes Testemunhas de Jeová constituem um grupo particular em termos médicos, pois recusam transfusões de sangue, de plaquetas ou de plasma, incluindo transfusões autólogas. No entanto, cada um destes praticantes religiosos é livre de aceitar receber fracções do sangue (como por exemplo gamaglobulina ou albumina), recuperação de sangue intra-operatória (cell saver) ou realizar diálise.1 A indicação geral para submeter um doente a uma transfusão sanguínea não é consensual. A tendência actual é adiar a correcção duma anemia por via transfusional para níveis de Hb progressivamente mais baixos, a menos que o doente se torne sintomático. Está demonstrado que em doentes com níveis pós-operatórios de Hb entre 7,1 e 8,0 g/dL, o risco de morte é baixo, apesar de haver uma morbilidade significativa.3 À medida que o valor da Hb baixa, aumenta o risco de mortalidade e morbilidade, tornando-se extremamente elevado para valores de Hb inferiores entre 5 a 6 g/dL. Por outro lado, não foram ainda identificados factores preditores independentes da mortalidade em doentes anémicos. De um modo geral, os doentes com concentrações de Hb muito baixas não morrem num espaço de tempo curto, permitindo uma potencial janela temporal para a intervenção médica.4 Torna-se assim compreensível que as Testemunhas de Jeová se tenham interessado por alternativas médicas e/ou cirúrgicas à transfusão, tais como a utilização de compostos que se comportam como substitutos do sangue, o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas e anestésicas que minimizem as perdas sanguíneas e permitam a recuperação de sangue e a utilização de medicamentos que aumentam a eritropoiese.5 No caso clínico descrito, não obstante a presença de insuficiência cardíaca por cardiopatia valvular, a doente manteve-se hemodinamicamente estável e sem intercorrências durante grande parte do internamento, com Hb entre 4,3 e 6,1 g/dL, o que permitiu aguardar pela resposta progressiva à terapêutica instituída. Nos casos descritos na literatura que abordam o tratamento da anemia em Testemunhas de Jeová, a abordagem standard mais comum consiste na administração de eritropoetina recombinante humana (rHu-EPO), tal como descrito por Koestner e colaboradores, já em 1990.6 A rHu-EPO estimula a produção de eritrócitos e é aceite pela maioria das Testemunhas de Jeová. Contudo, a dose óptima deste fármaco mantém-se ainda por estabelecer, especialmente na abordagem de doentes críticos com hemorragias extensas.7 Para além disso, a resposta reticulocitária obtida é variável, oscilando entre 2 e 17% para as doses convencionais.8 No presente caso e no que respeita à opção terapêutica efectuada, o estimulante da eritropoiese escolhido foi a darbepoetina alfa suplementada com ferro (sob a forma de óxido férrico sacarosado) endovenoso, ácido fólico oral e cianocobalamina oral. A darbepoetina é uma forma sintética de eritropoetina, que difere da rHu-EPO por possuir uma semivida três vezes superior.9 Cada µg de darbepoetina alfa equivale a 200 UI de rHu-EPO.10 As doses de darbepoetina administradas, 1,875 μg/kg/dia durante 3 dias e posteriormente em dias alternados durante 1 semana, foram substancialmente superiores à dose habitualmente utilizada no tratamento da anemia por insuficiência renal crónica, 0,45 μg/kg por semana. No entanto, estão

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descritas doses até 4,5 μg/kg semanais em doentes oncológicos, ligeiramente inferiores às utilizadas na doente apresentada, com boa tolerância.11 A correcção da anemia com eritropoetina ou darbepoetina não está no entanto desprovida de riscos, seja pela rapidez da correcção, seja por se tentar alcançar um valor “alvo” de Hb demasiado elevado. As complicações mais frequentemente observadas são a HTA, o aumento de incidência de acidente vascular cerebral (AVC) e cefaleias.12-14 Na doente apresentada verificou-se um episódio de EAP em contexto de crise HTA. Não é possível excluir que esta complicação não seja o resultado das doses elevadas de darbepoetina utilizadas ou do ritmo elevado de correcção da anemia imposto. Na correcção não transfusional duma anemia através da estimulação da eritropoiese é fundamental fornecer os factores hematínicos adequados, corrigindo e evitando que se instale a sua carência. Existem outras estratégias que podem ser adoptadas de modo a auxiliar a recuperação de doentes gravemente anémicos. Minimizar a resposta metabólica e o consumo de oxigénio, induzindo a paralisia muscular com sedação e suporte ventilatório e/ou induzindo uma hipotermia moderada, entre 30oC e 32oC, são opções possíveis. É igualmente possível maximizar a libertação de oxigénio para os tecidos, aumentando o débito cardíaco e o volume intravascular, bem como aumentar o oxigénio dissolvido, por ventilação invasiva ou por oxigenoterapia hiperbárica. Outra medida fundamental é reduzir as per-

das de sangue, corrigindo eventuais coagulopatias, reduzindo o tamanho das amostras e a frequência de análises sanguíneas e, intraoperatoriamente, recorrendo a anestesia hipotensiva, a hemodiluição normovolémica, a uma hemostase meticulosa e adoptando as estratégias de recuperação eritrocitária disponíveis.8,15 Actualmente em estudo, e certamente com um futuro promissor como alternativa às transfusões convencionais, encontram-se as soluções de hemoglobina desprovida de células [haemoglobin-based oxygen carriers (HBOC)]. Nas HBOC a hemoglobina é extraída de eritrócitos humanos ou bovinos, ou obtida por tecnologia recombinante, sendo esta última o principal alvo da investigação.15,16 Por último, deve ainda ser referido que outro ponto essencial na evolução clínica desta doente foi a detecção e tratamento da patologia de base, responsável pela anemia: a angiodisplasia jejunal. Com efeito, após a sua detecção e tratamento através de videoenteroscopia de duplo balão e árgon-terapia, a correcção da anemia foi rápida e duradoura. Passado um mês a doente apresentava já um valor de Hb 13,1 g/dL e até à presente data, um ano depois, não houve recorrência de anemia. A associação entre estenose aórtica, angiodisplasia intestinal e síndrome de Willebrand é descrita desde 1958 como síndrome de Heyde. Na maioria dos casos, verifica-se correcção da anemia após correcção da valvulopatia.17 Não tendo sido o caso nesta doente, perante a persistência de anemia ferropénica, é importante excluir a existência de angiodisplasias do intestino delgado.

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CoNCLuSão
O princípio da autonomia do doente, que implica a liberdade em aceitar ou rejeitar um tratamento, entra facilmente em conflito com a obrigação do médico em proteger a vida humana recorrendo a todos os meios possíveis. Perante um doente Testemunha de Jeová com anemia grave torna-se importante conhecer as alternativas existentes à transfusão de produtos do sangue.

BiBLioGRaFia
1. Watchtower – Official Site ot Jeohvah’s Witnesses. Report of Jehovah's Witnesses Worldwide 2009. In: http://www.watchtower. org/e/statistics/worldwide_report.htm 2. Nash MJ, Cohen H. Management of Jehovah’sWitness patients with haematological problems. Blood Rev 2004;18:211-7. 3. Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA. Mortality and morbidity in patients with very low postoperative Hb levels who decline blood transfusion. Transfusion 2002;42:812. 4. Tobian AR, Ness PM, Noveneck H, Carson JL. Time course and etiology of death in patients with severe anemia. Transfusion 2009;49:1395-9. 5. Remmers PA, Speer AJ. Clinical strategies in the medical care of Jehovah’s Witnesses Am J Med 2006;119: 1013-8. 6. Koestner JA, Nelson LD, Morris JA, Safcsak K. Use of recombinant erythropoietin (r-HuEPO) in a Jehovah´s Witness refusing transfusion of blood products: case report. J Trauma 1990;30:1406-8. 7. Schalte G, Janz H, Busse J, Jovanovic V, Rossaint R, Kuhlen R. Life-threatening postoperative blood loss in a Jehovah´s Witness, treated with high-dose erythropoietin. BJA 2005;94:442-4. 8. Kulvatunyou N, Heard SO. Care of the injured Jehovah´s Witness patient. Case report and review of the literature. J Clin Anaesth 2004; 16:548-53. 9. Powell J, Gurk-Turner C. Darbepoetin alfa (Aranesp). Proc (Bayl Univ Med Cent) 2002; 15:332-5. 10. Locatelli F, Olivares J, Walker R, et al. Novel erythropoiesis stimulating protein for treatment of anemia in chronic renal insufficiency. Kidney Int 2001;60:741-7. 11. Tseng L, Schuller J, Mercer J, Colowick A. The pharmacokinetics of Aranesp in oncology patients undergoing multicycle chemotherapy. Blood 2000;96 [Abst]. 12. Singh AK, Szczech L, Tang KL, et al. CHOIR Investigators. Correction of anemia with epoetin alfa in chronic kidney disease. N Engl J Med 2006;355:2085-98. 13. Pfeffer MA, Burdmann EA, Chen CY, et al. TREAT Investigators. A trial of darbepoetin alfa in type 2 diabetes and chronic kidney disease. N Engl J Med 2009;361:2019-32. 14. Drüeke TB, Locatelli F, Clyne N, et al. CREATE Investigators. Normalization of hemoglobin level in patients with chronic kidney disease and anemia. N Engl J Med 2006;355:2071-84. 15. Hashem B, Dillard A. A 44-year-old Jehovah´s Witness with lifethreatning anemia from uterine bleeding. Chest 2004;125; 1151-4. 16. Mozzarelli A, Ronda L, Faggiano S, Bettati S, Bruno S.. Haemoglobin-based oxygen carriers: research and reality towards an alternative to blood transfusions. Blood Transfus 2010;8;59-68. 17. Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde's syndrome: a review. J Heart Valve Dis 2004; 13: 701-12.

etiology and prognosis are also discussed. TM is more frequent in post-menopausic women. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Takotsubo cardiomyopathy. The clinical presentation of TM usually mimics an acute coronary syndrome. após um stress emocional ou um esforço físico intenso. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. after intense emotional stress or physical effort. in the absence of coronary disease.mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. 51 . The authors report two clinical cases of TM and the main steps necessary to establish the diagnosis. Discutem-se ainda os diagnósticos diferenciais a considerar. o que torna o diagnóstico diferencial importante. Abstract Takotsubo cardiomyopathy (TM) is characterized by acute and transitory apical diskinesia (ballooning) of the left ventricle. A MT surge habitualmente em mulheres pós-menopáusicas. a differential diagnosis not to forget vanessa carvalho Pedro Moraes sarMento nuno cardiM aleXandra horta sÉrgio baPtista luis costa natÁlia Marto anabela raiMundo JÚlia toste vanda carMelo Pedro gonÇalves Francisco Pereira Machado daniel Ferreira JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Cardiologia ReSumo A miocardiopatia de Takotsubo (MT) caracteriza-se pela disfunção aguda e transitória dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo. bem como a etiologia e o prognóstico da MT. na ausência de doença coronária. with compensatory basal hyperkinesia. Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. A forma de apresentação da MT simula normalmente uma síndrome coronária aguda.

palpitações). com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia.2 Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. e surge habitualmente após um stress emocional ou um esforço físico intensos. diaforese. a MT simula uma síndrome coronária aguda (SCA). apresentando-se com precordialgia típica. na ausência de doença coronária significativa. Clinicamente. ortopneia. com irradiação ao dorso.1 Caracteriza-se pela instalação aguda e transitória de discinesia apical (ballooning) do ventrículo esquerdo (VE). Esta armadilha consiste num pote cuja forma se assemelha às alterações morfológicas adquiridas pelo coração quando da fase aguda da síndrome (Fig 1). verifica-se normalmente remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas quatro semanas após início dos sintomas. Negava também história recente sugestiva de quadro infeccioso. O exame objectivo é. a pressão arterial era de 107-55 mmHg e a frequência cardíaca de 100 bpm.3 O prognóstico é bom. Ao exame objectivo. entre os 58 e os 75 anos. de 78 anos de idade. palpitações ou de edemas dos membros inferiores. sendo o pulso rítmico e regular.2 "Tako tsubo" é um termo japonês que significa armadilha para polvos. com hipercinesia basal compensatória. normal e os exames complementares de diagnóstico permitem estabelecer o diagnóstico diferencial ao excluir a doença coronária como responsável pelas alterações estruturais observadas. CaSo CLÍNiCoS caso clÍnico 1 Doente do sexo feminino. O diagnóstico de MT requer um Fig. acompanhada normalmente de sintomas neurovegetativos (síncope. de esforço físico ou stress emocional. A auscultação pulmonar revelava fervores . dispneia. Negava queixas de cansaço de evolução recente. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia do tipo opressivo. no Japão. 1 Tako tsubo – Pote utilizado como armadilha para capturar polvos.1 A MT afecta sobretudo mulheres em idade pós-menopausa. Nas situações de miocardio-patia aguda o ventrículo esquerdo adquire uma forma semelhante elevado grau de suspeição quando do diagnóstico diferencial com a SCA e é essencial pois os tratamentos destas duas entidades diferem substancialmente. acompanhada de diaforese e sensação de lipotímia. na grande maioria das vezes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A miocardiopatia de Takotsubo (MT) foi inicialmente descrita em 1990.

3 Ventriculografia com ballooning apical crepitantes na base esquerda e a auscultação cardíaca evidenciava sopro sistólico grau II/ VI apical. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. 4). em Classe I da NYHA. Ao exame objectivo apresentava uma pressão arterial de 115-60 mmHg e uma frequência cardíaca de 80 bpm. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. Analiticamente apresentava elevação da troponina I (1. tendo alta ao quarto dia de internamento em Clas- se II da classificação funcional do New York Heart Association (NYHA). caso clÍnico 2 Doente do sexo feminino. Analiticamente apresentava elevação 53 . 2). não sendo de referir outras alterações. após episódio de stress emocional (falecimento do marido).MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. a doente foi medicada com inibidor da enzima conversora da angiotensina (iECA). A coronariografia era normal e a ventriculografia confirmava ballooning apical do VE (Fig. 3 e Vídeo 1). Repetiu então o ETT que revelou regressão das alterações anteriormente observadas. Ao primeiro mês de evolução encontrava-se assintomática.45 ng/L) e do péptido natriurético do tipo B (NTproBNP) (1 500 pg/mL). O exame abdominal não apresentava alterações e os membros inferiores não apresentavam edemas nem sinais de trombose venosa profunda. O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrava aneurisma apical e disfunção sistólica do VE. Evoluiu favoravelmente. de 73 anos de idade. de acordo com o diagnóstico de MT estabelecido. monomórfica e rara (Fig. bloqueador beta-adrenérgico e estatina e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia constritiva e dispneia. Negava cansaço de evolução recente e história sugestiva de quadro infeccioso. O electrocardiograma (ECG) mostrava ondas Q nas derivações antero-laterais e extrasistolia ventricular isolada. 2 Electrocardiograma à entrada: ondas Q nas derivações antero-laterais e extra-sistolia ventricular Fig. O ECG mostrava elevação do segmento ST em V5 e V6 (Fig. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER Fig.

bloqueador beta-adrenérgico. 4 Electrocardiograma com elevação dos segmentos ST em V5 e V6 Fig. 5 Angio-TC com ballooning dos segmentos apicais e estreitamento dos segmentos basais da troponina I (2. As alterações da cinética devem envolver mais do que o território de uma das coronárias isoladas. A evolução clínica decorreu sem intercorrências. acinesia ou discinesia transitórias dos segmentos médios do VE com ou sem envolvimento apical. 2) Ausência de doença coronária aguda.6 ng/L) e do NTproBNP (11 800 pg/mL). e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. 3) Alterações electrocardiográficas de novo (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevações modestas da troponina I. diSCuSSão e CoNCLuSõeS Os critérios de diagnóstico de MT da Clínica Mayo foram revistos em 2008. A angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) documentou as alterações morfológicas típicas desta síndrome (Fig. diurético e estatina. O ETT revelava aneurisma apical com hipertrofia e hipercontractilidade dos segmentos basais do VE. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. Ao fim de um mês. 5 e Vídeo 2).4 O doente deve reunir os seguintes quatro critérios: 1) Hipocinésia. de acordo com o diagnóstico de MT. no qual se verificou a normalização da cinética do VE. pelo que a doente teve alta ao sexto dia de internamento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. a doente não apresentava queixas do foro cardiovascular (Classe I da NYHA) e repetiu o ETT. Ambos os casos clínicos apresentados estão de acordo com estes critérios e ilustram as principais características da MT: forma de apresentação simulando uma SCA e exames complementares excluindo existência de . Realizou coronariografia que excluiu doença coronária e ventriculografia que confirmou as alterações segmentares e ballooning apical do VE. 4) Exclusão de feocromocitoma ou miocardite viral. Um episódio de stress é frequentemente o factor desencadeante da MT. a doente foi medicada com iECA.

o que conduz frequentemente ao seu subdiagnóstico. O ECG simula igualmente uma SCA com elevação do segmento ST ou inversão generalizada das ondas T. verifica-se remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas primeiras semanas após início do episódio. De igual modo. a MT representa cerca de 1.7 O prognóstico da MT é igualmente bom pois. Uma série recente de casos diagnosticados na Europa. O ETT mostra discinésia dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo e uma hipercontractilidade dos segmentos basais que constituem os primeiros sinais para suspeita dum diagnóstico de MT. de uma insuficiência cardíaca aguda ou de um tromboembolismo pulmonar. estas não resultam de doença coronária na MT. a regressão dos sintomas e das alterações morfológicas confirmam o carácter transitório desta miocardiopatia. igualmente mais frequentes nos meses de inverno. Existem porém dois outros padrões morfológicos de MT nos quais a disfunção ventricular ocorre noutras regiões do VE: a “MT reversa” na qual a existe acinesia basal e hipercinesia apical e a “MT médio ventricular” na qual existe acinesia dos segmentos médios com hipercinesia basal e apical. com hipercinesia basal compensatória. A exclusão de doença coronária e a confirmação das alterações da 55 . como o parvovírus B19. A instalação do quadro foi aparentemente aguda pois ambas as doentes negam a existência de sintomas que sugiram uma evolução progressiva da disfunção cardíaca ou a existência prévia desta. Com efeito.8 Histologicamente observa-se miocitólise e infiltração do miocárdio por pequenas células mononucleares sugerindo uma etiologia inflamatória para a MT. falecimento de parentes próximos).6 O diagnóstico diferencial destas duas entidades é importante. rondando os 0 a 8%. A maioria dos estudos sugere que as alterações morfológicas do VE são resultado de um aumento desregulado das catecolaminas séricas (norepinefrina. A mortalidade intra-hospitalar é no entanto baixa.2% dos casos em que se suspeita de uma SCA.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. a MT evolui laboratorialmente com elevação dos biomarcadores miocárdicos (troponina I e NTproBNP) à semelhança de uma SCA. em particular o risco de evolução com insuficiência cardíaca e de eventos tromboembólicos associado à formação de trombos intraventriculares. Este facto pode estar relacionado com as hipóteses subjacentes ao mecanismo fisiopatológico da doença: vasospasmo coronário microvascular mais prevalente no tempo frio e as infecções virais. em ambas as doentes. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER doença coronária. não só para o pronto instituir da terapêutica caso se confirme a SCA. normalmente. mostrou que a MT é mais frequente nos meses de inverno. que levariam à disfunção miocárdica observada.7. mas de igual modo.6 Como descrito em ambos os casos apresentados. como se verificou nos casos apresentados. quando de um stress físico ou emocional (discussões familiares. epinefrina e dopamina).5 A forma de apresentação da MT sobrepõe-se à de uma SCA. na presença de discinesia apical (ballooning) do VE. para instituir o tratamento adequado a uma MT na qual é importante prevenir possíveis complicações.7% a 2. A fisiopatologia da MT não está ainda completamente esclarecida.8 Este pico de catecolaminas teria a capacidade de induzir um vasospasmo coronário microvascular ou de provocar lesões directas nas células do miocárdio. de uma miocardite.2 Ao contrário do que seria de esperar aquando da identificação das alterações segmenta- res do VE na avaliação inicial dum doente. em 95% dos casos.

As hipóteses de feocromocitoma e de miocardite viral eram pouco consistentes perante a anamnese recolhida junto das doentes. Sato H. Donohue D. Int J Cardiol 2009. Miwa Y.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cinética segmentar aquando do cateterismo cardíaco confirmam a hipótese de diagnóstico. Apical ballooning syndrome (TakoTsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction.155:408-17. Dentali F. um elevado grau de suspeição.  Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm In: Kodama K. Sumner G. Lerman A Rihal CS. 8. . Por último. Hon M. 2. Int J Cardiol 2008. et al. 3. eds. Emotional stress-induced Takotsubo cardiomyopathy: animal model and molecular mechanism. Tokyo: Kagakuhyouronsya Co.  Eur Heart J. Ueyama. Uchida T. Adorjan P. 48: 101-7 7. 4. Clinical characteristics.10:311-6. Wyss TR. Prasad A. Ann N Y Acad Sci 2004. Transient apical ballooning syndrome-clinical characteristics. Koestner SC. aquando da abordagem do doente com dor torácica.135:370-5.  Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. J Cardiol 2006. Conforme exposto. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review. A evolução característica da MT consiste na regressão da disfunção cardíaca à semelhança do que se documentou em ambos os casos apresentados. BiBLioGRaFia 1. é importante relembrar a exis- tência frequente. Kato Y. demographics and prognosis of transient left ventricular apical ballooning syndrome.124:283-92. uma abordagem sistematizada e sequencial permitirão estabelecer de forma célere e mais frequente o diagnóstico de MT. ballooning pattern. Am Heart J 2008. bem como perante a evolução observada. and long-term follow-up in a Swiss population. Shimizu M. Hiralal R. de episódios de stress emocional ou físico intensos prévios à instalação dos sintomas e que o doente com MT é frequentemente uma mulher pós-menopáusica. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report. Clinical aspects of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart Failure. 6. Movahed MR. T.1018:437-44. 1990:56-64. Heart Fail Rev 2005. Haze K. Lonn E. Grandi AM.27:1523-9. Gianni M. Shima T. 5. pelo que os diagnósticos se consideraram excluídos. mas não essencial.  2006. Masai H. Pilgrim TM. Tateishi H. Eshtehardi P.

Abstract The authors report the clinical case of a 77-year old female with no current medical history. CaSo CLÍNiCo Hiatus hernia with clinical presentation of heart failure. situação rara. Centro de Imagiologia + Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 77 anos de idade.HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCa. Specific therapeutic approach and the incidental finding of a gastrointestinal stromal tumor (GIST) during laparoscopy are discussed. que representa uma fase avançada de hérnia do hiato e cuja sintomatologia mais frequente inclui disfagia e o refluxo gastro-esofágico. de Cirurgia Geral e de Anatomia Patológica. The patient evaluation disclosed intrathoracic stomach location. complaining of symptoms suggestive of heart failure. em que foi identificada a presença do estômago em localização intratorácica. a rare finding which constitutes an end stage of an hiatal herniation. Case report sandra MarQues+ nuno costa+ Pedro oliveira carlos vaZ JoaQuiM Quiroga+ Departamentos de Medicina Interna. 57 . A propósito do caso descrito alertam também para os diagnósticos diferenciais raros a considerar perante sintomatologia cardiorespiratória. sem patologia activa relevante e com sintomatologia sugestiva de insuficiência cardíaca congestiva em crescendo. Descrevem a abordagem terapêutica adoptada e o achado intra-operatório inesperado de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). Gastroesophageal reflux and dysphagia are the most common clinical symptoms of this condition. The authors conclude that this rare condition should be taken in consideration in the workup of patients with cardiac or respiratory symptoms.

perdas hemáticas. apresentava-se normotensa. dispneia paroxística nocturna e palpitações. sem alterações significativas na auscultação cardíaca e pulmonar. azia e queixas genito-urinárias. . ortopneia. Como antecedentes pessoais salienta-se mastectomia esquerda há 21 anos por neoplasia da mama. de cansaço. para-esofágicas. expectoração.4 No entanto. Objectivamente.1-3 dominada pela disfagia e refluxo gastro-esofágico. recorre à consulta de Medicina Interna no Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora. que contribuem para 95% dos casos e resultam do deslizamento da laxidão circunferencial da membrana para-esofágica.As hérnias do tipo III. mas em que a junção gastro-esofágica se mantém na sua posição abdominal. enfartamento e dor retroesternal pós-prandial e palpitações. estão associadas a um grande defeito da membrana freno-esofágica. variante do tipo II. as hérnias para-esofágicas volumosas podem condicionar enfartamento precoce. Nos exames complementares realizados apresentava um electrocardiograma (ECG) sem alterações significativas e um controlo analítico de rotina dentro dos parâmetros . caucasiana. que resultam da ocupação do espaço torácico pelo estômago e respectiva compressão mecânica. emagrecimento. . também variante do tipo II. A doente negava febre. possuem características das hérnias dos tipos I e II. com queixas. . geralmente. permitindo que a junção gastro-esofágica se situe acima do diafragma.1-4 Os autores descrevem um caso clínico de hérnia do hiato para-esofágica com uma apresentação inabitual com sintomatologia cardiopulmonar. uma sintomatologia inespecífica e intermitente. as hérnias dos tipos II. a pâncreas e o íleon penetrem no saco herniário. mais recentemente. sudação.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O termo hérnia do hiato refere-se à herniação de elementos da cavidade abdominal através do hiato esofágico do diafragma. em que o fundo do estômago se hernia através do hiato.As hérnias do tipo IV. A classificação mais abrangente identifica quatro tipos de hérnia do hiato:1 . anorexia.As hérnias do tipo II. dor retroesternal. Globalmente. abdómen com dor à palpação profunda ao nível do epigastro e com discreto edema dos membros inferiores. As hérnias do hiato apresentam. com cerca de 10 meses de duração e em crescendo. de 77 anos de idade. o cólon. ortopneia e edema dos membros inferiores e.As hérnias do tipo I ou hérnias de deslizamento. permitindo que órgãos como o baço. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. III e IV representam os restantes 5% das hérnias do hiato.

A radiografia do tórax complementada com uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdominal confirmou um estômago em localização intratorácica. Nas reconstruções em plano coronal pode observar-se a sua extensão crânio-caudal. A doente era portadora de um ecocardiograma e de uma mamografia. realizados três meses antes. Note-se o ligeiro espessamento parietal gástrico. A doente foi referenciada para a consulta de Cirurgia Geral. Complementarmente realizaram-se reconstruções multiplanares. CASO CLÍNICO Fig. sem alterações significativas. Verifica-se volumosa hérnia gástrica transhiatal ocupando uma topografia retrocardíaca.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. 1 Radiografia do tórax – Imagem de natureza aérea volumosa. 2 Estudo TC realizado com contraste endovenoso após administração de contraste oral. decorrente de uma hérnia diafragmática mista (Fig 1 e 2). sendo-lhe então proposta Fig. Note-se a ausência da câmara gástrica na sua localização habitual (subdiafragmática esquerda) normais. bem como a sua relação com o diafragma 59 .

3 a 6). com cerca de quatro meses de pós-operatório. Procedeu-se a redução sem tensão do esófago e estômago herniados na cavidade torácica. Em seguida foi realizada uma fundoplicadura de Nissen. A aborda- gem descrita permitiu a visualização de uma lesão nodular com cerca de 6 mm que foi totalmente retirada (Fig. O exame anatomopatológico mostrou tratar-se de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). a doente encontra-se assintomática.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Adoptou-se uma abordagem transabdominal laparoscópica com cinco portas. 3 Orifício herniário Fig. com a imunomarcação habitual para o CD34 e CD117 (Fig. 5 GIST parede anterior Fig. com características benignas. também com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível. sem intercorrências cirúrgicas (Fig 8). Fig. com ressecção do saco herniário utilizando dissector ultrassónico. Actualmente. 4 Fundoplicadura terapêutica cirúrgica com a qual concordou. 6 Colocação de prótese . Encerraram-se os pilares com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível e foi colocada como reforço uma prótese de dupla face que foi fixada aos pilares. 7).

Visão em lupa da lesão marcada por CD117 (x25) Fig. 8 Após a cirurgia é possível constatar a presença de puxadores ao nível do hiato diafragmático e a regularização da topografia gástrica habitual do hiato a nível infradiafragmático. CASO CLÍNICO Fig. Regular preenchimento gástrico pelo produto de contraste sem espessamentos parietais a merecer destaque diSCuSSão As hérnias para-esofágicas são problemas raros do hiato esofágico e necessitam de uma abordagem específica. 7A. não apresentem sintomas de doença de refluxo gastro-esofágico (GERD) refractários a tratamento médico. Alguns investigadores reportam que as hérnias para-esofágicas constituem uma extensão natural das hérnias hiatais por deslizamento.5 Objectivamente. Este facto é especialmente relevante considerando que a alteração anatómica peri-hiato esofágico é mais evidente nos doentes com hérnias para-esofágicas. argumentam que a ausência de sintomas significativos de GERD está relacionada com a obstrução progressiva da união esófagogástrica pelo fundo gástrico deslizado. ainda que estes doentes. Microfotografia com padrão típico de GIST (H&E. frequentemente. Aqueles que estão de acordo com esta associação.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. do que nos doentes com hérnia hiatal por deslizamento. os doentes com hérnias para-esofágicas não apresentam alterações si- 61 . x100) B.

Outros cinco estudos sobre complicações e mortalidade de hérnias para-esofágicas não tratadas cirurgicamente. Em muitos casos. Neste contexto. já que coexiste frequentemente uma inflamação da mucosa esofágica de gravidade variável. laparoscópica ou convencional. implica a indicação de tratamento cirúrgico electivo para todos os doentes sintomáticos. nos doentes sintomáticos. o estudo contrastado do tracto gastrointestinal superior é o mais importante. já que o refluxo ácido originado pela obstrução mecânica do estômago dificulta a interpretação dos resultados. fundoplicatura total ou parcial. Mesmo sendo um modelo experimental computorizado apoia a atitude conservadora no tratamento da hérnia para-esofágicas em doentes assintomáticos. como no caso desta doente.6 Na maioria dos doentes. foi criado um modelo experimental computorizado envolvendo cinco milhões de doentes com mais de 65 anos.5 Assim. Assim. bem como o volvo axial eventualmente associado.13 anos de vida ajustados em função da qualidade de vida. em doentes com mais de 64 anos. anualmente. A probabilidade superior a 40% de complicações significativas relacionadas com as hérnias para-esofágicas. necessidade ou não de fundoplicatura como parte da reparação básica.16% desenvolviam quadro cirúrgico agudo com necessidade de intervenção urgente.38%. a reparação dos pilares diafragmáticos e a gastropexia para evitar a recidiva. a excisão do saco herniário. revelaram que.5 As queixas de dispneia e dor torácica da doente estavam relacionadas com o espaço ocupado pela hérnia na cavidade torácica.5 O tratamento de eleição continua a ser a correcção cirúrgica. A endoscopia digestiva alta deve também ser considerada. Numa revisão de 21 estudos sobre mortalidade pós-cirurgia laparoscópica de hérnias para-esofágicas. sendo consensual a redução das vísceras abdominais herniadas. Ao aumen- tar a idade dos doentes. ou a uma investigação inconclusiva por sintomatologia respiratória intermitente. concluíram que a intervenção laparoscópica electiva. excepto nos casos em que está associada uma comorbilidade elevada. proporciona uma redução de 0. que leva a disfagia. tal como no que é apresentado. os doentes são referenciados para uma consulta de Cirurgia Geral após um estudo cardiológico negativo consequente a queixas de dor torácica. com o objectivo de determinar se poderiam beneficiar ou não de reparação laparoscópica.3. Entre os exames complementares de diagnóstico. com mais de 65 anos. eventual colocação de prótese.5 A phmetria esofágica tem uma importância questionável. A dúvida na abordagem a utilizar tem sido colocada nos doentes com hérnias do hiato e assintomáticos. risco de aspiração pulmonar e possível compromisso vascular do estômago (por volvo do órgão) encontra-se entre as complicações das hérnias para-esofágicas. excepto se existirem complicações importantes. ulceração gástrica. Mantém-se ainda alguma controvérsia na abordagem preferencial: transtóracica ou transabdominal. pois permite visualizar hérnias para-esofágicas em 50 a 97% dos casos. este valor continuava a diminuir até anular qualquer benefício com a cirurgia electiva. existe indicação para terapêutica cirúrgica. 1.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ gnificativas. A obstrução gástrica. foi determinada uma incidência média de 1.6 . o diagnóstico das hérnias do hiato é acidental.

Surgical management of hiatus hernia with chronic gastric volvulus: report of two cases. Santos R. An unusual presentation of a patient with intrathoracic stomach: a case report. 2010. Landreneau. apresentava indicação cirúrgica decorrente da sua sintomatologia. Paulo Fonseca. 6. apesar dos seus 77 anos. 7.7 No caso clínico apresentado.41:29-34. RJ. Del Pino M. Surg Clin N Am 2005. o que contribui para diminuir a probabilidade de recidiva. 5. localizando-se mais frequentemente no estômago (40-70%). a estadia hospitalar mais curta e as menores taxas de morbilidade e mortalidade associadas.com (consultado em Outubro de 2010). J Cardiol 2003. 63 .85:105-18. a abordagem transabdominal. Sasaki A. PJ. é ainda de salientar a actuação em conjunto da Medicina Interna. o que conduz a uma taxa elevada de refluxo pós-operatório (18 a 65%). Wiel H. As localizações mesentéricas e retroperitoneais são inferiores a 5%. Gheorghe M. 3. et al. Wakabayashi G. A opção pela realização de uma fundoplicatura de Nissen tem as seguintes justificações: i) Entre 30 a 85% dos doentes referem refluxo sintomático pós-cirúrgico. Acredita-se que a dissecção do hiato elimina o suporte anatómico encarregado da competência gastro-esofágica. Os GIST são tumores digestivos raros. bem como a integração com o Hospital da Luz em Lisboa. Nakajima J. ii) É necessária uma dissecção extensa do hiato para conseguir reduzir a hérnia e obter uma longitude esofágica suficiente. In: http://www. Kahrilas. Cases J 2009. Bilgin Y. Predescu D. Chirurgia. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) – medical rarities? Abst.105: 577-85. Pellegrini CA. da Imagiologia e da Cirurgia Geral no Hospital da Luz . Oelschlager BK. Hiatus hernia. Ueda T. A abordagem preferida foi a transabdominal laparoscópica. Laparoscopic repair of paraesophageal hernias.6 iii) A fundoplicatura fixa o estômago em posição subdiafragmática. 4. Management of paraesophageal hernias.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. Predoiu I. permitiu a visualização do GIST. Kimura Y.7:59-63. incluindo a recuperação mais rápida. aGRadeCimeNToS Os autores agradecem a colaboração do Dr. Surg Clin N Am 2005. a doente. 2. Lal DR. que foi integralmente excisado. CASO CLÍNICO Nesta doente. Obuchi T. Large hiatus hernia compressing the heart and imparing the respiratory function: a case report.85:411-32. o que permitiu tirar partido dos saberes e recursos disponíveis e prestar os melhores cuidados na resolução de um caso clínico raro e de tratamento bastante complexo. Mizushige K.Centro Clínico da Amadora. íleon (2040%) e cólon (5%).2:7514. Baba S. São conhecidas as vantagens da abordagem laparoscópica para os doentes.uptodate. Finalmente. Esophagus 2010. BiBLioGRaFia 1. Ricardo Abbud e do Enf.

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Os autores descrevem um caso clínico de embolismo paradoxal e acidente vascular cerebral num doente oncológico com um êmbolo associado ao CVC a "jogar ping-pong" com um ASA hipermóvel Abstract Thromboembolism is a major cause of death in cancer patients. Patent foramen ovale (PFO). Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. A coexistência de hipercoagulação paraneoplásica e de catéteres venosos centrais (CVC) pode resultar em trombose associada ao CVC. Paradoxical embolism from a huge central venous catheter: a case report. especialmente quando associada a aneurisma do septo interauricular (ASA). Case report nuno cardiM JÚlia toste vanessa carvalho igor nunes daniel Ferreira vanda carMelo ana oliveira JosÉ Ferro sylvie Mariana adelaide alMeida Francisco Pereira Machado JosÉ roQuette Departamentos de Cardiologia. and review the management of * Traduzido e adaptado de Cardim et al. The association of paraneoplastic hypercoagulability of oncological patients to long-term central venous catheters (CVC) may result in CVC associated thrombosis. A persistência do foramen ovale (PFO).emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL.: Playing games with a thrombus: a dangerous match. 65 . o tromboembolismo constitui uma causa importante de morte. especially when associated with atrial septal aneurysm (ASA) is a major risk factor for paradoxical embolism. de Neurologia e de Cirurgia Cardiotorácica ReSumo Nos doentes oncológicos. é um factor de risco acrescido para o embolismo paradoxal. CaSo CLÍNiCo* Paradoxical embolism from a huge thrombus adherent to a central venous catheter. Cardiovascular Ultrasound 2010 8:6. The authors report a clinical case of paradoxical embolism with stroke in an oncological patient with a large CVC thrombus "playing ping-pong" with an hypermobile ASA with a PFO.

A sua presença pode ser complicada por uma trombose associada ao CVC. definida como a extensão de um trombo mural a partir do catéter para o lúmen de um vaso. nos doentes oncológicos a incidência de trombose sintomática e assintomática associada ao CVC é muito superior à que se regista em populações não seleccionadas. malformações artériovenosas pulmonares e . hypercoagulability in oncologic patients. esta síndrome de hipercoagulação paraneoplásica pode ser secundária a um desequilíbrio entre a coagulação e fibrinólise.7 com uma incidência relacionada com a idade de 34.3% para idades entre 0 e 29 anos.4 O nível de gravidade das alterações da hemostase depende de diversos factores. como as proteínas S.5 Nos doentes oncológicos a utilização de CVC a longo prazo é comum.2% para idades entre 80 e 99 anos. a redução de factores antitrombóticos. para identificar factores que predisponham a tromboembolismo parodoxal e para uma melhor selecção dos doentes para a terapêutica anticoagulante. as alterações da hemostase variam desde situações assintomáticas até um tromboembolismo massivo. Outras origens incluem defeitos do septo interventricular. anomalia de Ebstein. C e antitrombina.6 a 1. discussing the potential role of the routine transthoracic echocardiography before the implantation of long term central venous catheters to identify predisposing conditions to paradoxical embolism and improve the patients selection for anticoagulant therapy. conduzindo à oclusão total ou parcial desse vaso. incluindo o tipo e estadio do tumor.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ e PFO.2 a 0. os procedimentos cirúrgicos e outras terapêuticas adjuvantes.1 Embora não esteja completamente esclarecida. anterior à implantação de catéteres venosos centrais de longa duração. A PFO representa 70% de todos os shunts cardíacos direitos-esquerdos. 25. iNTRodução Nos doentes oncológicos. A sua importância clínica reside no facto de constituírem a segunda principal causa de morte nesses doentes. De acordo com revisões recentes. variando entre 0-28% e entre 12-66%. respectivamente.2 o aumento de formação de trombina e a trombocitose3 secundária a uma produção excessiva de trobopoietina e interleucina6 pelo tumor. para o qual contribui o catabolismo do fibrinogénio e das plaquetas. Está descrita a análise consecutiva de 1100 autópsias e referida uma probe-PFO (medindo 0. Os autores fazem uma revisão do controlo da hipercoagulação nos doentes oncológicos e discutem o papel potencial da ecocardiografia transtorácica de rotina.0 cm) em 6% dos casos.5 cm) em 29% e uma pencil-PFO (medindo 0.7 O embolismo paradoxal foi descrito pela primeira vez em 1877 por Cohnheim7 e refere-se à passagem de um êmbolo do coração direito para o coração esquerdo através de um shunt direito-esquerdo.6 Os relatórios de autópsia sugerem que pode ocorrer uma patência do foramen ovale (PFO) em cerca de 11% a 35% da população normal. conduzindo a embolismo arterial.4% para idades entre 30 a 79 anos e 20. os efeitos da quimioterapia adjuvante e a presença de catéteres venosos centrais (CVC) para a sua administração. o aumento da activação e agregação plaquetária.

com pequena quantidade de bolhas (menos de 5) no coração esquerdo sem manobra de Valsalva provocatória (Fig. 4). 67 . com uma mobilidade elevada. 1 e 2). cuja extremidade distal podia ser observada livre de massas dentro da cavidade auricular direita (Fig. e batia a massa em cada ciclo cardíaco. tal como uma raquete bate a bola num jogo de ping-pong (Fig. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica com estudo de difusão revelou lesões de difusão restrita na área frontal esquerda. consistentes com uma lesão vascular cerebral aguda isquémica no território da artéria cerebral média esquerda. a capacidade para reconhecer um shunt intracardíaco aumentou. Com o advento da ecocardiografia transesofágica (ETE). mas o ecocardiograma transtorácico sugeria aneurisma do septo interauricular (ASA) com uma PFO possível. Três meses antes a doente tinha sido hospitalizada devido a bacteriemia por Listeria monocytogenes. que inclui ácido folínico. A massa parecia estar ligada à região medial e proximal do catéter.8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. A ETE revelou a presença de uma volumosa massa arredondada na aurícula direita (Vídeo 1). entre outros aspectos. O ASA era hiperdinâmico. devido a embolismo paradoxal com origem num trombo aderente ao catéter venoso central através de uma PFO num ASA. 5-fluoruracil e oxaliplatina) administrada através de um CVC permanente implantado na veia cava superior. com metástases hepáticas e pulmonares. de 57 anos de idade. sem défices motores focais ou outras alterações no exame neurológico. com afasia motora transcortical (repetição de palavras e compreensão mantida). proveniente da veia cava superior (Vídeos 2 e 3).EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. CASO CLÍNICO patência do canal arterial. A doente recuperou e teve alta sem défices neurológicos. o diagnóstico foi de acidente vascular cerebral (AVC) isquémico no território da artéria cerebral média esquerda. tratada com antibióticos (amoxicilina-ácido clavulânico + ceftriaxona). O exame físico revelou uma doente vigil. conduzindo à descrição clínica de um novo êmbolo paradoxal iminente. lúcida e cooperante. 3 e 4). Duas semanas antes da apresentação actual o catéter tinha sido substituído devido a febre de origem desconhecida. admitida devido a um início agudo de afasia sem défices motores aparentes. O electrocardiograma estava normal. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia da região anterior do braço confirmou uma pequena PFO. De acordo com os dados clínicos e dos exames imagiológicos acima descritos. como características morfológicas de PFO associadas a um risco elevado de tromboembolismo parodoxal. 3 e Vídeos 2. estando presentemente sob quimioterapia (cetuxime e esquema FOLFOX. Três anos antes tinha-lhe sido diagnosticado um adenocarcinoma do cólon (Kras tipo selvagem).7 Um foramen ovale de grande di- mensão e a presença de um aneurisma do septo interauricular foram identificados.

Grande massa auricular direita.5X controlo). tal como uma raquete bate uma bola num jogo de ping-pong . A doente faleceu passado cerca de um mês da cirurgia. com uma dor abdominal difusa (não controlável com terapêutica analgésica) e insuficiência hepática atribuída a trombose suprahepática. Fig. optou-se por uma intervenção cirúrgica para a sua remoção e encerramento da PFO (Fig. que se apresentava marcadamente heterogéneo e com um contorno com bosseladuras. Visualiza-se a origem da massa na veia cava superior. depois de um período de coma induzido por opióides para controlo da dor. 5). Note-se o septo interauricular hipermóvel e a extremidade do catéter na sua proximidade Fig. APTT alvo 2. 3 Ecocardiografia transesofágica. 1 Ecocardiografia transesofágica. sugerindo síndrome de Budd-Chiari (documentada através de TC tóraco-abdominal que revelou alterações significativas envolvendo o parênquima hepático. incidência modificada. O ASA hiperdinâmico bate a massa em cada ciclo cardíaco. decidindo-se não o fazer. devido a insuficiência multiorgância. Dado que a anticoagulação não induziu uma redução do trombo. onde pode ser observado o catéter A doente foi tratada empiricamente com antibióticos e anticoagulantes (heparina não fraccionada intravenosa. Plano das veias cavas. No período pós-operatório a situação clínica da doente agravou-se. associado a uma aparente trombose das veias hepáticas).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ remoção do catéter. Foi dada especial atenção ao risco de fragmentação e embolismo múltiplo por Fig. 2 Ecocardiografia transesofágica.

comparativamente a um placebo ou a doentes não tratados. Note-se a pequena quantidade de bolhas (menos de 5) na aurícula esquerda Este caso descreve as consequências graves da hipercoagulação num doente com um tumor sólido. No entanto. correspondente à inserção no lúmen da veia cava superior 69 . ou para um INR alvo de 1. Foram avaliadas em cinco meta-análises a eficácia e a segurança dos antagonistas da vitamina K (VKA) na prevenção da trombose associada a CVC. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia do braço confirmou uma pequena PFO. Note-se a forma semelhante nas imagens de TEE (em cima) e na imagem macroscópica (inferior). com shunt espontâneo. verificou-se que doses baixas fixas de VKA eram mais eficazes do que um placebo para a prevenção de trombose sintomática ou assintomática associa- Fig.6 Na opinião dos autores este caso levanta algumas questões importantes. 4 Ecocardiografia transesofágica.11. A formação de trombos é uma complicação rara dos CVC em populações não seleccionadas.12 que além dos mecanismos antitrombóticos. nomeadamente: coMo deve ser controlada a hiPercoagulaÇÃo nos doentes oncolÓgicos coM catÉteres Para QuiMioteraPia iMPlantados? Em resposta à possibilidade de anti-agregação ou anticoagulação a longo prazo nos doentes oncológicos com um risco protrombótico acrescido e com catéteres a longo prazo. em que os sintomas trombóticos. apesar da remoção de um trombo de grandes dimensões na aurícula direita. com um bordo longo e fino.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. contribuíram inexoravelmente para um resultado fatal.9-14 é sugerido.0) tenham um efeito benéfico na ocorrência de tromboses sintomáticas. 5 O trombo da veia cava superior. a varfarina pode ter um efeito antitumoral através inibição do crescimento do tumor e das metástases. mas a sua incidência aumenta nos doentes oncológicos devido à hipercoagulabilidade paraneoplásica.6 mas nenhuma revelou que os VKA (numa dose baixa fixa. CASO CLÍNICO Fig. numa outra meta-análise.5 a 2. e para os quais não existem actualmente quaisquer recomendações formais.

15 Um outro aspecto importante é o facto de o doente ter tido uma bacteriemia prévia. apresentam um risco trombótico aumentado. As implicações clínicas da morfologia da PFO e os aspectos que lhe estão associados são ainda motivo de debate. asa.15 Estudos microscópicos incluídos em ensaios realizados com 5-fluoruracil em animais revelaram lesões endoteliais importantes. Assim. especialmente as relacionadas com a realização de cirurgia cardíaca. PFo e eMbolisMo ParadoXal eM doentes oncolÓgicos. com um shunt grave e “espontâneo”. Nos doentes com AVC crioptogénico.52).6 Por outro lado. No entanto. com formação de trombos. . o diâmetro do trombo era superior ao do lúmen da veia cava superior.17 A análise qualitativa e quantitativa por ETE é útil para a caracterização do risco de embolismo paradoxal relacionado com PFO. tendo em conta os benefícios (evitar embolismo pulmonar e sistémico massivo devido à presença de um grande trombo no CVC a jogar ping-pong com um ASA hiperdinâmico) ponderados em relação aos riscos do procedimento. todas as decisões terapêuticas.001)]. induzidas por este composto. cardiologias e cirurgiões cardíacos). a PFO grande e em forma de túnel. O embolismo paradoxal é uma causa comum de AVC isquémico em doentes com PFO. ASA e rede Chiari concomitantes aumentam o risco embólico.16. foi seguida uma abordagem faseada. P<0. foi escolhida a cirurgia. Decidiu-se não realizar trombólise devido ao risco de fragmentação do trombo e consequente embolismo pulmonar e paradoxal. Para evitar intervenções terapêuticas excessivas. estes dados morfológicos e funcionais detalhados devem ser considerados na avaliação por ETE de uma PFO e não apenas a simples presença ou ausência. no caso descrito.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da a CVC [risco relativo = 0.15 a abordageM cirÚrgica Foi adeQuada neste doente esPecÍFico? Na ausência de guidelines. A bacteriemia é muito mais comum nos doentes com trombose do catéter e a trombose em si é um factor de risco para a infecção do catéter. A op- ção inicial foi a administração intravenosa de heparina não fraccionada durante cinco dias. como última e mais difícil opção. Aparentemente os doentes tratados com combinações de antraciclina. cisplatina ou 5-fluoruracil (como a doente descrita este trabalho). a origem do trombo era uma massa intracardíaca volumosa diagnosticada através de ETE. optou-se por não puxar e remover simplesmente o CVC.26-0. Pela mesma razão.17 Assim.37 (intervalo de confiança 95% 0. sem qualquer redução da dimensão do trombo controlada através de ETE. neurologistas.6 Que outros Factores auMentaM o risco troMboeMbÓlico nos doentes oncolÓgicos? Os regimes de quimioterapia também diferem no seu perfil protrombótico. as heparinas de baixo pelo molecular não têm qualquer benefício na prevenção da trombose sintomática da veia cava superior (embora não aumentem o risco de hemorragia). foram debatidas exaustivamente em reuniões multidisciplinares (internistas. e de acordo com diversos ensaios randomizados realizados em doentes oncológicos. em geral com a origem dos êmbolos numa doença venosa dos membros inferiores.

NCCN clinical practice guidelines in oncology.98:551-8. Hematol Oncol Clin North Am 1997. 8. Lindmarker P. Debourdeau P. 5. on behalf of the working group of the SOR. Rand J. Septic paradoxical embolus through a patent foramen ovale after pacemaker implantation. Geerts W.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. eds. Barba M. Allie D. Mavligit G.org/professionals/physician_gls/PDF/vte. ReFeRêNCiaS 1. Seiler C. 12. Frenkel E. 2008 In: http://www. Parenteral anticoagulation for prolonging survival in patients with cancer who have no other indication for anticoagulation. 2008. Bleeding and thrombotic complications in critically ill patients with cancer. Chatterjee T. Eberli F. Venous thromboembolic disease. Chahmi D. Bergqvist D. Garachemani A.:2343-63. Douard M. 10. Lawrence T. The complex effects of heparins on cancer progression and metastasis in experimental studies. Pineo G. 4. Wyatt C. Smorenburg S. Le Gal G. neurologista) e a decisão de iniciar ou não anticoagulação deve ser considerada numa base individual. Walker M. Akl E. caso seja detectado um aneurisma do septo auricular e uma patência do foramen ovale deve ser realizada uma ecocardiografia transesofágica para detalhar a morfológia e a definição funcional do risco de embolismo paradoxal relacionado com a PFO. Craig S.342:1953-8. oncologista. 27:4. Esta técnica pode identificar factores predisponentes para um embolismo paradoxal e permitir a selecção de doentes para terapêutica anti-agregante e anticoagulante. Van Doormaal F. 9. Desruennes E. 71 . Dennis A. J Exp Clin Cancer Res.101:893-8. Lippincott W&W. Incidence of cancer after prophylaxis with warfarin against recurrent venous thromboembolism.1186/1756-9966-27-4. 3. et al. Vitrella D. doi: 10. Meier B. Lirtzman M.69:946-8. Geskin L. 2. Duration of Anticoagulation Trial. 7.nccn. Bayiadzis M. A realização de ecocardiografia transtorácica de rotina pode desempenhar um papel importante no acompanhamento dos doentes oncológicos com catéteres venosos centrais. Ann Thorac Surg 2000.pdf 11.10:875-907. Paraneoplastic syndromes in cancer. Crit Care Clin 2001.27:105-15. 6. 2008. Rosenberg S. CASO CLÍNICO CoNCLuSão O tromboembolismo é a segunda principal causa de morte nos doentes oncológicos e a trombose associada a um catéter venoso central é muito frequente nestes doentes. Wahl A. Cancer: Principles and practice of oncology. 2008.17:599-607. Van Noorden C. Chest 2008. The incidence and risk of venous thromboembolism associated with cancer and nonsurgical cancer treatment. National Comprehensive Cancer Network. Strauss J. Bick R. Cancer Investig 2009. Pharmacological Review 2001. et al. Windecker S. tendo em conta os riscos e os benefícios da intervenção. et al. De Sancho M. Estrov Z. 13. N Eng J Med 2000. a situação clínica deve ser discutida no âmbito de uma reunião multidisciplinar (cardiologista. Elevated plasma thrombopoietic activity in patients with metastatic cancer-related thrombocytosis. Wolters Klumer. Am J Med 1995. Thrombosis and hemorrhage in oncology patients. Kriegel I. Annals Oncol 2009. 20:1459-71. Circulation 2000. Por outro lado.133:381S-453S. In: De Vita V. Foon K. Prevention of venous thromboembolism: American college of chest physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). Lieberman F. Falanga A.53:93-105. na presença de um acidente vascular cerebral. SOR guidelines for the prevention and treatment of thrombosis associated with central venous catheters in patients with cancer: report from the working group. Percutaneous closure of patent foramen ovale in patients with paradoxical embolism: long-term risk of recurrent thromboembolic events. Perante um risco elevado de PFO. Schulman S. Talpaz M.

Morphology of the patent Foramen Ovale in asymptomatic versus symptomatic (stroke or transient ischemic attack) patients. Catheter related thrombosis: a critical review. Akl E. Anticoagulation for thrombosis prophylaxis in cancer patients with central venous catheters. Tuzcu E. et al. Fisher E. . Yosuico V.3:145-51. Battle J. 17. Stacey E. The incidence of patent Foramen Ovale in 1000 Consecutive Patients.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. Goel S. Krasuski R. Feijoo J. Am J Cardiol 2009. Budd J. Fisher D.3:CD006468. Borek P. Chest 1995. Oliveira E. Sanchez J. Goldman R. Shishehbor M. 16. 15. et al.107:1504-9.1:124-9. Supportive Cancer Therapy 2007. Cochrane Database Syst Rev 2007. Karmath G.

Nos últimos anos. improving significantly several details of the procedure. pelo menor desconforto que causa aos doentes. Abstract In selected patients. 73 . comprovando-se as vantagens referidas por vários autores. First case from Hospital da Luz daniel Ferreira vanessa carvalho JosÉ Ferro nuno cardiM rui anJos Departamentos de Cardiologia. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a substituir a ecocardiografia transesofágica na monitorização do encerramento percutâneo de FOP. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ intracardiac echocardiography as a support for percutaneous closure of patent foramen ovale. percutaneous closure is currently the approach of choice for patent foramen ovale (PFO). as an alternative to surgical procedures. a oclusão percutânea é actualmente a abordagem de eleição para o encerramento de foramen ovale permeável (FOP). due to less discomfort caused to patients. bem como pela melhor qualidade das imagens. In recent years. É descrito o primeiro caso de encerramento percutâneo de FOP monitorizado por ecocardiografia intracardíaca realizado no Hospital da Luz. em alternativa à abordagem cirúrgica. enhancing also the advantages mentioned by several other authors. intracardiac echocardiography has been replacing transesophageal echocardiography to monitor percutaneous closure of PFO. com um impacto significativo em vários aspectos da intervenção. de Neurologia e de Cardiologia Pediátrica ReSumo Em doentes seleccionados. The first case of percutaneous closure of PFO monitorized with intracardiac echocardiography performed at the Hospital da Luz is reported. as well as to the better quality of images.

em cerca de 2530% da população adulta.5 . pois esta permitia a avaliação precisa da anatomia septal. descomprimindo o ventrículo direito e dispensando a oxigenação pelos pulmões ainda não desenvolvidos. comparados com doentes com AVC de causa conhecida. o foramen ovale. passando a designar-se foramen ovale permeável (FOP). agravado pelo facto do procedimento ter uma duração prolongada (semelhante à do procedimento invasivo de encerramento do FOP). o FOP pode estar relacionado com a ocorrência de embolismo paradoxal.2 Embora com um nível de risco reduzido. a oclusão completa ocorre até aos dois anos de vida. estudos ecocardiográficos e necrópsicos evidenciam que. além de permitir uma melhor avaliação do septo interauricular póstero-inferior. a oclusão percutânea tornou-se o método terapêutico de escolha. a caracterização e localização do FOP. foi possível documentar que a incidência de FOP é mais elevada em doentes com história de acidente vascular cerebral (AVC) criptogénico (de origem desconhecida). através de uma solução de continuidade do septo interauricular. o foramen ovale não encerra completamente.3 Assim. Por outro lado. Nesta localização. Na maioria dos indivíduos. foi proposta a utilização de sondas ecocardiográficas intracardíacas. a via intracardíaca parece ser mais vantajosa do que a transesofágica pois permite a obtenção de imagens de maior qualidade (uma vez que o transdutor se encontra dentro da aurícula direita).5 Actualmente. substituindo com vantagens a abordagem cirúrgica em doentes seleccionados. Actualmente. próximo à veia cava inferior. tendo ainda um papel fundamental para a monitorização do adequado posicionamento e libertação dos dispositivos utilizados para este encerramento. Classicamente. habitualmente os doentes são assintomáticos e não necessitam de ser submetidos a encerramento do FOP. A corroborar este risco potencial está a identificação de doentes que desenvolviam shunt direito-esquerdo durante a prática de exercício físico. Para obviar estes inconvenientes.2 Independentemente da possibilidade de ocorrência de fenómenos trombo-embólicos. quadros clínicos que relatem a existência de fenómenos embólicos em que se suspeite de embolia paradoxal podem constituir indicação para o encerramento de FOP. De facto. requerendo apenas profilaxia dos fenómenos embólicos com anti-agregantes plaquetares. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a assumir um papel importante na monitorização deste procedimento. No entanto. o septo pode muitas vezes apresentar orifícios adicionais ou possuir características anatómicas que dificultem o procedimento. levando a hipóxia. a pressão na aurícula esquerda aumenta e favorece o encerramento funcional desta comunicação.1. levando muitas vezes à necessidade de anestesia geral com intubação endotraqueal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na vida fetal o fluxo sanguíneo passa da aurícula direita para a esquerda. o procedimento de encerramento percutâneo de FOP era monitorizado por ecocardiografia transesofágica (ETE). a ETE causa desconforto ao doente durante a passagem e manipulação da sonda esofágica. Durante os primeiros movimentos respiratórios do recém-nascido.4. Contudo.

tem quadro de AVC isquémico com afasia.aurícula direita AE . verificando o seu correcto posicionamento e permitindo verificar a ausência de fluxo residual no final do procedimento. Realiza exames de rotina para avaliação da possível causa do AVC isquémico: · Doppler carotídeo e Doppler transcraniano.1 ETE visualizando-se a passagem de bolhas da AD para a AE. obesa. suas dimensões e localização no septo e características das margens que os circundam. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica bariátrica (gastrectomia em sleeve). com shunt direito-esquerdo e aneurisma do septo interauricular no ecocardiograma transesofágico (Fig.aurícula esquerda AO . comprovando a permeabilidade do foramen ovale AD . CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.5.6 Os autores descrevem o caso clínico da primeira doente submetida a encerramento de FOP com monitorização através de ecocardiografia intracardíaca efectuado no Hospital da Luz e. A doente realizou ainda ressonância magnética (RM) e angiografia com RM (angio-RM) que não mostraram anomalias vasculares. mas com insuficiência venosa. Fig. como sejam o número de orifícios. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ A ecocardiografia intracardíaca fornece informações mais específicas referentes às características dos defeitos. de 55 anos de idade. 1 e 2 e Vídeos 1 e 2).A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. sinal de existência de shunt direito/esquerdo. Às 30 horas do período pósoperatório. Documentação de FOP. tanto quanto é do seu conhecimento. 2 ETE visualizando-se aneurisma do septo interauricular (ANSIA) AD .aorta 75 .aurícula esquerda AO . Possibilita ainda o acompanhamento de todo o procedimento. · Ecocardiograma transtorácico que se revelou normal. o primeiro caso em hospitais privados portugueses.aorta Fig.aurícula direita AE . assimetria da fala e diplopia. sem alterações relevantes e Doppler dos membros inferiores sem oclusões. e após fazer o primeiro levante. desde logo auxiliando na selecção do dispositivo que será utilizado.

O encerramento do FOP foi realizado sem intercorrências. 3) através da veia femoral direita e que foi avançado sob controlo fluoroscópico até à veia cava inferior e aurícula direita. para monitorização Fig.aurícula esquerda SAI . da sua estabilidade e para documentar a ausência de shunt residual.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Dada a história clínica da doente de FOP e AVC isquémico.aurícula direita AE . Todo o procedimento foi acompanhado com ecocardiograma intracardíaco.aurícula esquerda Fig. Para este efeito foi introduzido um cateter 8F AcuNav® (Fig. para documentação do shunt. 4).aurícula direita AE . Foram obtidas imagens para determinação das dimensões do orifício (Fig. 3 Catéter/sonda para ecocardiografia intracardíaca Fig. utilizado para a monitorização do posicionamento do dispositivo. 4 Medição da solução de continuidade na ecocardiografia intracardíaca AD . foi colocada indicação para encerramento percutâneo do FOP. com abordagem através da veia femoral direita e colocação de um introdutor na artéria femoral direita para monitorização invasiva de pressões durante o procedimento.cateter . 5 Imagem do posicionamento do dispositivo de encerramento (Dis) na ecocardiografia intracardíaca AD .septo Interauricular Cat . O procedimento foi realizado no dia 26 de Março de 2010.

5. Clin Sci 2001. com boa configuração e sem fluxo residual aparente. 6) no septo interauricular. 5 e Vídeos 3 e 4) e para confirmação da ausência de shunt residual. Catheter Cardiovasc Interv 2004. 6. a ecocardiografia intracardíaca é exequível e segura e permite uma avaliação mais eficaz de todas a fases do procedimento. Cao Q. Hijazi ZM. Catheter Cardiovasc Interv 2001. Wilmhurst P. Scholz DG. Waight D.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL.100:215-20. Relationship between migraine and cardiac and pulmonary right-to-left shunts. Outcome of patients with cryptogenic stroke and patent foramen ovale. A avaliação no dia seguinte revelou um ligeiro hematoma na região inguinal direita resultante das punções realizadas nessa região. Warr MR. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002. Edwards WD. Cao QL. Mayo Clin Proc 1984.72:347-50. Lang R. Koenig PR.52:194-9. Transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen ovale under intracardiac echocardiographic guidance: feasibility and comparison with transesophageal echocardiography. Echocardiography 2003. Wahl A. 77 . 6 Fotografia do dispositivo de encerramento utilizado anteriormente. Koenig P. Wang Z. Foi colocado um dispositivo cribiforme Amplatzer® (Fig. Antes da alta realizou novo ecocardiograma transtorácico que evidenciou o dispositivo com boa localização. 4.62:519-25. Varma C. Nightingale S. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts. Clinical outcomes of patent foramen ovale closure for paradoxical emboli without echocardiographic guidance. Embora o ecocardiograma transesófagico também o possa permitir. et al. Arnold M. identificando os candidatos adequados para o procedimento. Hijazi Z.59:17-20.20:781-7. durante e depois) do procedimento de encerramento percutâneo de FOP. A doente recebeu dupla anti-agregação com ácido acetilsalicílico e clopidogrel. monitorizando o implante da prótese e avaliando a eficácia da oclusão no seguimento. BiBLioGRaFia 1. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ da implantação do dispositivo de encerramento (Fig. ComeNTÁRioS e CoNCLuSão A ecocardiografia possui um papel fundamental na avaliação de todas as fases (antes. afastado das paredes da aurícula e adjacente à aorta Fig. 3. 2. dispensando anestesia geral. Nedeltchev K. Use of intracardiac echocardiography to guide catheter closure of atrial communications. Não se documentou derrame pericárdico. Benson IN. et al. Hagen PT. Abdulla RI.

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both in periods of hospitalization and during follow-up as an outpatient. 79 . until the death of the patient. de cuidados interdisciplinares e par- Abstract The authors present the clinical case of a patient with lung cancer. of interdisciplinary care in this context. Finalmente. até ao falecimento da doente. Departamentos de Oncologia Médica e de Ortopedia ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com carcinoma do pulmão. Descrevem em pormenor a intervenção multidisciplinar e os seus objectivos durante cerca de 15 meses. já em estadio IV aquando do seu diagnóstico e consequente internamento na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para controlo sintomático e intervenção global no sofrimento associado ao contexto descrito. also beneficial. already in stage IV at the time of diagnosis and admission in the palliative care unit of Hospital da Luz. in which different specialties. is described. Case report isabel galriÇa neto rita abril nuno gil Pedro Fernandes carla Paiva cristina rodrigues Unidade de Cuidados Paliativos.um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS interdisciplinary approach in palliative care. Finally. bem como da possibilidade. and of the possibility. The multidisciplinary intervention and its objectives during about 15 months. como de seguimento em ambulatório. the authors conclude that this case demonstrates the importance for a patient and family of an early and timely referral to palliative care. os autores concluem que este caso é demonstrativo da importância para um doente e sua família da referenciação precoce e atempada para cuidados paliativos. também benéfica. to symptoms control and global intervention within the context of suffering associated with advanced disease and multiple associated losses. tanto nos períodos de internamento naquela unidade.

dirigidas à doença. sem nunca pôr de parte a intervenção de outras especialidades. que assumem maior relevância. sob gestão global dos cuidados paliativos. provide adequate and not futile interventions in disease within a framework of seeking benefits to the patient and clinical excellence.4 é excluir um grupo significativo de pessoas e condenar a um sofrimento hoje desnecessário muitos doentes que poderiam ter outro tipo de cuidados. 1). incurável e progressiva. 1 Modelo cooperativo com intervenção nas crises3 . em que diferentes especialidades. Não reconhecer estas premissas e referenciar para Cuidados Paliativos apenas doentes moribundos. oferecem intervenções proporcionadas e não fúteis. iNTRodução Os Cuidados Paliativos. se faz uma passagem progressiva para os Cuidados Paliativos.2 Passou-se assim de um “modelo de cuidados separados” – os Cuidados Paliativos estavam remetidos apenas para o fim de vida. na ideia de só servirem para “quando não Início Morte há nada a fazer”.1 Não devem ser oferecidos com base num prognóstico (apenas para moribundos) ou num diagnóstico (devem ser prestados a doentes oncológicos e não oncológicos. A medicina moderna tem hoje uma resposta técnica e humanizada para estas situações de incurabilidade e irreversibilidade. em que. estes últimos correspondendo até a um grupo mais numeroso que o primeiro). carecer essencialmente de intervenções dirigidas ao seu bem-estar e sofrimento e ser visto como um doente reabilitativo.3 Existem diferentes tipologias de doentes com necessidade de Cuidados Paliativos: um doente paliativo não será necessariamente um doente terminal (prognóstico estimado de 3 . com Tratamento específico Cuidados paliativos Fig. under the overall direction of palliative care.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tilhados neste contexto. muitos meses ou anos antes de falecer. se essas se traduzirem em benefício para os doentes. sempre em oposição e excluindo os cuidados curativos – para um “modelo cooperativo com intervenção nas crises” (Fig. como ainda frequentemente acontece. de forma partilhada. sempre num quadro de procura de obtenção de benefícios para o doente e de excelência clínica. Um doente paliativo pode. e não excluem a possibilidade de intervenções multiprofissionais dirigidas à doença. centram-se nas necessidades globais das pessoas doentes nessas circunstâncias.6 meses de via) ou moribundo (com dias ou horas de vida). com base nas necessidades dos doentes e na evolução da doença. enquanto cuidados de saúde especializados na abordagem interdisciplinar das situações de sofrimento condicionadas por doença grave e/ou avançada.

O doente deve sempre ser envolvido nos processos de decisão. e não apenas os aspectos somáticos. caucasiana. controladora e centralizadora das decisões. para além de adenopatias mediastínicas. com direito a optar ou recusar tratamentos que não entenda como benéficos na sua situação. de acordo com os outros resultados obtidos. Referia que o processo de doença é “normal” (sic). com 3 filhos adultos e netos. pólipo benigno do cólon extirpado em 2009. comunicando que pretendia estar na posse de toda a informação sobre a sua doença – com dados concretos sobre diagnóstico e prognóstico . com uma carga tabágica de 60 unidades maço ano (UMA). L1. tendo efectuado broncofibroscopia com biópsia. com SUV máx de 5. incapacidade funcional marcada nas diferentes actividades de vida diárias (AVD) e ansiedade/ angústia relacionada com as perdas associadas ao diagnóstico recente de neoplasia em fase avançada. O que se oferece são os melhores cuidados de saúde.98. de nacionalidade americana. com um particular enfoque na componente das perícias de comunicação e do conhecimento dos processos adaptados de tomada de decisão. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. um nódulo hipermetabólico no segmento superior do lobo inferior do pulmão esquerdo com diâmetro máximo de 29 mm.5. A doente mostrou-se desde o início muito estóica. fazen- 81 . e era fumadora desde os 20 anos até ao primeiro internamento na Unidade de Cuidados Paliativos. rigorosos. de 76 anos de idade. que não coabitavam. para optimização do controlo sintomático.e sobre as possíveis opções terapêuticas a tomar. Apresentava como antecedentes pessoais mais relevantes hipertensão arterial (HTA) e arritmia cardíaca controladas. traduzindo lesões secundárias ósseas e envolvimento de partes moles circundantes. Após consulta de Pneumologia. bilateralmente. que são afectadas por este tipo de situações.6 A abordagem técnica a ser feita deve englobar todas as dimensões do sofrimento. Por agravamento dessa dor foi observada em ambulatório. Em Fevereiro de 2009 iniciou queixas de dor dorso-lombar moderada a severa. e por apresentar dor não controlada. em estadio IV (osso e pulmão contralateral – estadio T1N3M1). Ainda em Fevereiro de 2009 foi observada em consulta de Pneumologia do Hospital da Luz. duas adenopatias no hilo pulmonar contralateral com 3. A biópsia revelou tratar-se de adenocarcinoma do pulmão. foi-lhe proposto internamento em 25 de Fevereiro de 2009 na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz. com irradiação à região inguinal e face interna da coxa. casada há 55 anos. e deve também dirigir-se às famílias. hipercaptação em D12. que passa pelos Cuidados Paliativos. professora e directora em actividade de um colégio. o que obriga a uma sólida formação ético-clínica dos profissionais de saúde. sendo o marido o cuidador principal. fez tomografia compotorizada (TC) do tórax e abdómino-pélvica e posteriormente uma tomografia por emissão de positrões (PET).UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS elevado sofrimento associado. com inegável desgaste associado. A PET mostrou. humanizados e baseados em premissas científicas hoje bem estabelecidas. muitas vezes de forma prolongada.81 de SUV máx. L2 e L4.

3). não ser submetida a medidas ditas “agressivas”. no caso de doença irreversível. nomeadamente a incapacidade da doente para se mobilizar e a dor de características somáticas e neuropática. A prioridade no início do internamento foi claramente para o controlo sintomático. Edmonton System Assessing Symptom (Fig. que se foi depois aumentando progressivamente de 50 µg/h para 125 µg/h. 2). onde evidenciava a sua vontade de.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do referência à morte como um processo também natural. (Também se pode perguntar a média durante as últimas 24 horas) Sem dor Sem cansaço Sem náusea Sem depressão Sem ansiedade Sem sonolência Muito bom apetite Muito boa sensação de bem-estar Sem falta de ar (Outro problema) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 3 6 6 6 6 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 7 7 7 7 7 7 8 8 8 8 8 8 8 8 8 8 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 Pior dor possível Pior cansaço possível Pior náusea possível Pior depressão possível Pior ansiedade possível Pior sonolência possível Pior apetite possível Pior sensação de mal-estar possível Pior falta de ar possível Fig. A doente não apresentava tosse ou dispneia (Fig. iniciou analgésicos opióides fortes e corticoterapia (dexametasona) e gabapentina como co-adjuvantes. condicionada pelas várias lesões ósseas dorso-lombares e com componente de compressão. desproporcionadas e fúteis. Apresentou igualmente um documento que preparara anos antes nos EUA (“living will”). tendo iniciado morfina de acção rápida. com posterior passagem para fentanil transdérmico (TD). 2 Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton . 3 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no primeiro internamento ajustes terapêuticos. Assim. após aplicação da escala habitualmente usada na Unidade – ESAS. ou de uma forma mais correcta. Nesta altura foi também realizada uma reu- Por favor assinale o número que melhor descreve a intensidade dos seguintes sintomas neste momento. Foram necessários diversos Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 25-02-2009 23-04-2009 Fig.

já que a doente. com um razoável estado geral. num total de 30Gy em 10 sessões. Radioterapia. Ortopedia) para tomada de decisões sobre o plano terapêutico global a adoptar. bem como questões em torno da realização dos bifosfonatos (áci- Fig. foi realizada instrumentação posterior da coluna com sistema pedicular percutâneo com o objectivo de controlar a dor e permitir o levante em segurança. sem componente encefálico ou visceral metastático e sem qualquer intervenção dirigida à doença. Evidente ainda a lesão lítica de L3 B. Ainda durante o internamento a doente teve uma primeira consulta de Oncologia Médica. obstipação). 4). Cuidados Paliativos. Dada a impossibilidade de efectuar levante e o risco de lesão medular. No pós-operatório imediato iniciou reabilitação com treino de marcha e em 19 de Março de 2009 iniciou radioterapia externa dirigida às restantes lesões vertebrais. optou-se por uma abordagem cirúrgica. com o intuito paliativo. Pormenor axial de T12 onde se pode apreciar o grau de envolvimento vertebral e a lesão concomitante de partes moles com extensão intracanalar 83 . expectativas face aos objectivos da QT e aos principais efeitos secundários a esperar (fadiga. 4. Coluna dorso-lombar revelando extensa lesão lítica de T12 com colapso associado. para aferir claramente prognóstico. em 4 de Março de 2009. Assim. seguida de realização de radioterapia (RT) e depois efectuaria quimioterapia (QT) paliativa. Tomografia computorizada A.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS nião interdisciplinar (Oncologia Médica. A doente recuperou progressivamente a sua autonomia e registou-se um controlo analgésico razoável com uma dose de 125 µg de fentanil TD. apresentava um colapso grave da D12. A cirurgia decorreu sem complicações (Fig.

no seu estilo de coping habitual. A doente completou apenas 3 ciclos. Nessa ocasião decide-se fazer segunda linha de QT com pemetrexed. a doente foi sempre apoiada na sua adaptação às limitações. optou por não aprofundar os aspectos mais emocionais relacionados com a sua doença. Estes limites à intervenção da equipa de Cuidados Paliativos foram sempre respeitados por todos. por quase não falar do seu sofrimento. a tempo parcial. pelo que após discussão com a doente sobre as vantagens e desvantagens se decidiu fazer QT até 6º ciclo e ácido zoledrónico dirigido à minimização das complicações esqueléticas. Em 4 de Janeiro de 2010 realizou uma TC de controlo que revelou progressão da doença. com redução do fentanil TD e estabilização nos 75 µg de 3 em 3 dias. A alta aconteceu nem 23 de Abril de 2009. ainda que com trombocitopénia e leucopénia discretas. e recuperou a capacidade de conduzir. sobretudo a nível ganglionar mediastínico. A TC de controlo efectuada póstratamento evidenciava tumor primitivo estabilizado. Este estava ciente da gravidade da situação da mulher e. nomeadamente na maioria das AVD. com um índice de Karnofsky de B60 (franca melhoria face à entrada. 5). com recurso a nova transfusão por anemia marcada. Fez-se a preparação da alta. a doente conseguiu retomar a sua vida profissional. muito na linha da dinâmica familiar que presidia à relação conjugal. A radiografia de controlo mostrava manutenção do alinhamento vertebral com reconstituição parcial do corpo de D12 (Fig. A doente continuou a QT em ambulatório e em 3 de Julho de 2009 foi vista na consulta externa de Oncologia Médica. em Julho de 2009. incluindo uma saída fora do hospital para testar as capacidades da doente num confronto com o am- biente ambulatório habitual. estando previstos 4 a 6 ciclos. sem sinais de discrasia. com aparente estabilidade da lesão primitiva. Foi sempre muito contida na partilha dos seus sentimentos e na manifestação das emoções. sempre com enorme dedicação. teve um papel mais de acompanhamento do que pro-activo. que foi o familiar mais presente no internamento. tendo feito até então 4 ciclos completos de QT (omissão de dia 8 do 3º ciclo por neutropénia). no contexto de anemia com um valor de hemoglobina (Hb) de 8 g/dL pós-QT. A doente. O primeiro ciclo de QT foi efectuado em 9 de Abril de 2009 (carboplatina + vinorelbina). referindo de uma forma pragmática que o que lhe importava era manter qualidade de vida e fazer tudo para não sobrecarregar a família. Foi possível reduzir progressivamente as necessidades analgésicas. A doente foi reavaliada em consulta de Ortopedia mantendo a sua autonomia funcional com exame neurológico (Agosto de 2009 e Março de 2010).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do zoledrónico). com regressão das adenopatias mediastínicas. A doente foi recuperando progressivamente a autonomia funcional. com boa resposta hematológica (Hb passou para 10 g/dL). até à melhor resposta possível. em que se registou um C40). Fez modafinil dirigido ao controlo da astenia. Em 16 de Abril de 2009 foi necessário realizar transfusão de 1 unidade de concentrado eritrocitário (UCE) devido a astenia. dado que apresentou . com uma preocupação visível em proteger o marido. discutindo a evolução da doença. Simultâneamente. Apesar de alguma toxicidade hematológica e fadiga associadas à QT. com bons resultados.

que revelava progressão marcada da doença a nível torácico e também metástases hepáticas múltiplas de novo. Radiografia de perfil pós-operatória B. O raio-x realizado à entrada confirmou a progressão da doença. bem como por aparecimento de cansaço a médios esforços e episódios de tosse com farfalheira e expectoração hemoptóica. Por agravamento das queixas dorso-lombares e início de dor (valor 7 numa escala de 10 pontos) na anca e região inguinal direitas. decisão que se discutiu e confirmou aquando do internamento que se seguiu. Radiografia anteroposterior e de perfil um ano após intervenção cirúrgica assinalando-se manutenção do alinhamento e reconstituição parcial de T12 após radio e quimioterapia astenia progressiva e necessidade de suporte transfusional. Era portadora de uma TC toraco-abdominal recente. a infecção respiratória e a ausência de derrame pleural. condicionadoras de incapacidade funcional.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS Fig. No final de Maio de 2010 a doente colocou a possibilidade de suspender a QT. 5 Radiografias de controlo A. Importa referir que a doente manteve a actividade profissio- nal até 3 dias antes deste internamento. No exame objectivo realizado na mesma altura destacavam-se alguns nódulos palpáveis sobre a grelha costal. compatíveis com metástases cutâneas múltiplas. de controlo. um abdómen mais distendido com hepatomegália não dolorosa e discretos edemas maleolares. axila direita e apêndice xifóide. e alterações auscultató- 85 . foi reinternada na Unidade de Cuidados Paliativos em 6 de Maio de 2010.

Ao longo deste internamento. Apesar de apresentar facies discretamente cushingóide. sobre zonas não irradiadas na sessão anterior. e manteve uma postura pragmática de querer estar a par de todos os detalhes e expressando pouca emoção. Inicou terapêutica subcutânea.9 nomeadamente antibioterapia (ceftriaxona subcutânea e claritromicina oral) com boa resposta a nível respiratório. num total de 30 Gy. que teve a duração de quase três semanas. 6 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no segundo internamento Após realização de RM da coluna foi excluída a possibilidade de nova intervenção ortopédica e foi decidido iniciar RT das lesões da bacia incluindo uma nova serie de 10 fracções. e dado que a doente mantinha a capacidade de deambulação e aceitou realizar a medida terapêutica referida. mantendo-se na maior parte do dia sentada. em conjunto com a doente e o marido. A doente necessitava apenas de ajuda parcial nos cuidados de higiene e deambulava com apoio de andarilho.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ rias e semiologia compatível com infecção respiratória. Conseguida a estabilização da terapêutica. no contexto de dispneia e dor. realizada rotação de fentanil para morfina10 (instituição de esquema regular subcutâneo e após estabilização das doses. não existia evidencia de miopatia dos corticóides.8 a doente foi abordada relativamente à progressão da doença e às suas principais expectativas. Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 06-05-2010 23-05-2010 Fig. passagem para morfina oral de libertação modificada). enfermeiros e psicóloga) o facto de . Mostrou-se preocupada com o prognóstico e com decisões a tomar sobre o futuro. que esta se ausentaria pontualmente da Unidade de Cuidados Paliativos durante os fins-de-semana para testar a sua adaptação ao ambiente doméstico e preparar as ajudas necessárias. foi necessário proceder a transfusão de 2 UCE por diminuição franca da hemoglobina (7. com resposta clínico-analítica relativa boa. depois de terminadas as sessões de RT e dado o controlo sintomático razoável (Fig. em conferência familiar realizada pela médica e enfermeira da equipa.8 g/dL) que agravava astenia (também condicionada por progressão da doença com insuficiência hepática). e para além de anemia evidente. A nível laboratorial. 6) e o nível de autonomia conseguidos. além de serem revistas as doses de opióide e. equacionou-se a alta para domicílio. Neste segundo e último internamento. as provas de função hepática apresentavam resultados francamente alterados. decidindo-se. foi necessário discutir com vários elementos da equipa (médica. Foi reforçado o objectivo central de conforto e o compromisso de não realizar manobras/intervenções agressivas ou desproporcionadas. uma agudização a ser tratada sempre no contexto da fase evolutiva da doença de base e de forma proporcionada. aquando do primeiro internamento. Nesta altura.

caso isso fosse essencial. se poderia optar por sedação. quer pela médica de serviço. de início intermitentes e posteriormente contínuos. Foi ainda necessário administrar ácido aminocapróico intravenoso e vitamina K.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS parecer que a doente. A doente veio a falecer tranquilamente. que foi correcta e precocemente referenciada 87 . ficando a doente sem dispneia e sem farfalheira. morfina. Esta verbalizounos que só o facto de ver a sua familiar “sem sofrer” e de se estar a cumprir a sua vontade os deixava francamente tranquilos e apaziguados na sua dor. aproveitando aquilo que podia desfrutar. haloperidol e midazolan. foi valorizada a sua narrativa de vida e foi incentivada a viver o dia-a-dia. como é o caso desta doente.13 aspectos com os quais manifestou o seu acordo. Nesse contexto. na madrugada de 26 de Maio de 2010. ComeNTÁRioS e CoNCLuSõeS Pela extensão e complexidade do caso descrito. presente ao longo das últimas 24 horas. no seu pragmatismo. Na última saída.11 com um regresso antecipado à Unidade de Cuidados Paliativos. A doente esteve sempre confortável mas dada a exuberância do quadro houve que reforçar o apoio à família. Estes objectivos foram atingidos.12. e sedada logo após o início das hemoptises. optando-se por tecer. da filha e de uma nora. até pela aceitação da ida a casa. Assim. estava focalizada numa atitude de “à espera da morte”. não será realizada uma discussão alargada do mesmo. O agravamento objectivou-se com o aparecimento de dispneia franca e episódios de hemoptise. Face a esta crise representativa de agravamento franco e ao seu ao impacto na família. foi assegurado à doente que seriam tomadas todas as medidas para garantir o seu bemestar. 15 meses depois de ter contactado pela primeira vez com a equipa da Unidade de Cuidados Paliativos. Há doentes que se apresentam em situação de necessidade paliativa (sem possibilidade de cura e em sofrimento intenso) desde o seu diagnóstico. registou-se um agravamento do quadro respiratório (farfalheira e tosse com expectoração hemoptoica franca). quer pela enfermeira que acompanhou a doente até ao final. não a deixando em sofrimento (manifestava grande medo relativamente à possibilidade de asfixiar). a doente foi sendo abordada sobre a diferença entre “estar vivo até morrer” e “estar à espera da morte”. A doente saiu duas vezes para o seu domicílio e teve oportunidade de reunir a família em duas celebrações festivas. nomeadamente a presença atenta e assídua do marido. alguns comentários sobre os aspectos mais relevantes que ele contém. A hemorragia foi atenuada com tamponamento nasal mas sem reversão completa pelo que se recorreu também ao uso de cobertores escuros para minimizar o impacto da hemorragia na família. foi alterada rapidamente para uma perfusão contínua subcutânea com anticolinérgicos (butilescopolamina). de forma sintética. na presença da enfermeira. que não seria adoptada qualquer medida de suporte artificial e que. que referiu ter conseguido desfrutar. foram realizadas várias conferências familiares. A terapêutica inicial por bolus. pelo nariz e cavidade oral. tendo sempre por base uma esperança realista e adaptada ao novo agravamento da doença.

de ataque à doença. fechado e estóico da doente. com retoma da actividade profissional e no seguimento prolongado em ambulatório. no ganho de autonomia. Não se tratava de uma doente com indicação para uma abordagem centrada no modelo de agudos. nem tão pouco de uma doente terminal. distribuídos aleatoriamente por dois grupos.12. Recorreu-se a diferentes vias de administração de fármacos. interdisciplinares. na sua acepção plena e mais pertinente. Isso repercutiu-se na qualidade de vida da doente. Nessa matéria. confirma que os doentes neste último caso têm melhor qualidade de vida. e entre o arsenal terapêutico destaca-se o recurso a diferentes opióides. podem agravar o sofrimento do doente e gerar expectativas inadequadas na família. objectivado quer através da observação clínica. naquilo que. Assim. bem como a psicoestimulantes. não foi possível explorar de forma explícita. neste caso. como tal. por exemplo para tratar dispneia. em que os doentes de um dos grupos foram objecto de cuidados standard de oncologia e os do outro a uma intervenção mista de cuidados paliativos e oncologia. por vontade da própria. menor depressão e vivem até mais tempo. Criou-se espaço para a discussão de um testamento vital e das questões em torno da cessação de terapêuticas desadequadas. verdadeiramente pertinentes e. aos benefícios/malefícios devidamente equacionados e revistos com a doente e ao prognóstico estimado (previsão de aproximadamente 9-12 meses de vida). o que não significa remeter estes doentes para recursos de agudos. quer da auto-valorização pela doente usando escalas seriadas de ESAS (Fig. Foi sempre claro que o intuito das terapêuticas/intervenções não era curativo e. no entender dos autores.14 . para além disso. constitui um caso bem sucedido.13 Esta doente esteve cerca de 15 meses a receber Cuidados Paliativos. Foi alvo da intervenção de várias especialidades. nomeadamente de terapêuticas cirúrgicas. em modo regular (bolus) e em perfusão contínua. do tipo de discussão em que o doente e família devem ser envolvidos. num modelo em que. longe de resolverem a situação major de base que determina essas intercorrências. impunha-se o primado da qualidade de vida e de não enveredar pela obstinação terapêutica. se respeitou claramente o perfil controlador. A evidência mais recente publicada. as questões mais profundas do seu sofrimento nem o da sua família. sujeitando-os a intervenções que.3 e 6). um estudo comparativo que incluiu 151 doentes com carcinoma pulmão (não-pequenas células) metastático recém diagnosticado. impõe-se o domínio das matérias em torno da sedação paliativa. tipificando uma intervenção activa e coordenada no sofrimento. O episódio final remete para a existência de crises previsíveis e conhecidas em Cuidados Paliativos. para tratar astenia. proporcionadas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ para Cuidados Paliativos. beneficiou claramente de um tratamento numa lógica de cuidados de saúde partilhados. desde a oral à transdérmica e subcutânea. Foi conseguido um controlo sintomático razoável. Neste contexto. verdadeiras emergências que requerem intervenção adequada. atendendo ao seu estado geral. nomeadamente no que concerne a questões de prognóstico e diferenças com a prática de eutanásia.

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diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Stiff person plus syndrome. diagnosis and therapeutic approach bruno Miranda++ JoÃo costa+. Este caso procura ilustrar as dificuldades diagnósticas de uma doença neurológica rara e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar para um diagnóstico e tratamento correctos.++ MÁrio Miguel rosa++ JosÉ Ferro+.++ anabela MouQuinho+++ raQuel gil-gouveia+ + Departamento de Neurologia Hospital de Santa Maria. to ensure the provision of the best healthcare to the patients. This case illustrates the diagnostic difficulties of a neurological rare entity and the importance of a multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment. It also reflects the importance of the cooperation between institutions. tirando partido dos conhecimentos e experiência das várias áreas de especialidade. de forma a assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. 91 . and positive glutamic acid decarboxylase antibodies.SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. Centro Hospitalar de Lisboa Norte +++ Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão ++ ReSumo Os autores relatam o caso clínico de uma doente com um síndrome de pessoa-rígida plus grave.++ luÍsa albuQuerQue+. Reflecte também a importância da cooperação entre instituições. Abstract The authors report the clinical case of a patient with a severe stiff person plus syndrome. taking advantage of knowledge and expertise from different specialties. com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico positivos.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de pessoa-rígida é uma doença neurológica rara. v) ausência de qualquer outra patologia que possa explicar a sintomatologia. iii) espasmos musculares episódicos sobrepostos à contractilidade contínua. altura em que a doente refere dificuldades ocasionais em movimentar a perna direita quando da marcha e espasmos musculares intermitentes no mesmo membro. dada a associação estreita com sintomatologia psicológica. caucasiana.3 A excessiva resposta imunológica contra a descarboxilase do ácido amino-glutâmico reduz a produção de ácido γ-aminobutírico (GABA) a nível dos inter-neurónios inibitórios medulares e corticais originando um disparo tónico contínuo dos neurónios motores e espasmos musculares lentos. nomeadamente no diagnóstico diferencial com perturbações funcionais ou doença psiquiátrica. Após poucos dias do início dos . Clinicamente. de 58 anos de idade. Desde muito cedo.1 Esta síndrome foi considerada inicialmente como uma patologia com provável base psicogénica. descobertas científicas recentes na área da imunologia do sistema nervoso permitiram um conhecimento mais aprofundado do problema e atribuíram um carácter orgânico à doença. A detecção de anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) em doentes com a síndrome foi determinante para esse conhecimento. a sintomatologia parecia ter uma relação de agravamento importante com períodos de maior stress emocional. iv) resposta ao diazepam. recorre ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz a 24 de Novembro de 2009 por história de agravamento marcado de rigidez e espasmos musculares do membro inferior direito com um mês de evolução. debilitante e com um diagnóstico habitualmente difícil e tardio. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. ii) contracção concomitante dos músculos agonistas e antagonistas (clinicamente ou por electromiografia). envolvendo predominantemente a musculatura proximal. As suas queixas tinham-se iniciado em Novembro de 2009.2 Contudo. Os primeiros casos de síndrome de pessoarígida foram descritos em 1956.4 Os critérios de diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida incluem:5 i) rigidez muscular da musculatura axial e dos membros. o carácter flutuante das queixas motoras e a relativa ausência de alterações no exame neurológico. Procuram enfatizar as dificuldades diagnósticas associadas a esta entidade clínica. caracteriza-se por uma rigidez progressiva e flutuante. associando-se ainda espasmos musculares frequentes e dolorosos. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de pessoa-rígida plus grave com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) positivos.

Os antecedentes familiares eram irrelevantes e a doente não tomava medicação crónica desde há um ano. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA sintomas. Neste contexto. a doente mal conseguia movimentar a perna e a marcha tornou-se instável. Dias antes de ser internada no Hospital da Luz. Tinha a vacinação anti-tetânica não actualizada. desencadeadas por irregularidades do piso ou estímulos sonoros intensos e inesperados. Estas queixas duraram aproximadamente seis meses e corresponderam a um período de internamento do filho mais velho por acidente de viação grave. sem capacidade de mobilização espontânea. Nos dias seguintes. Na observação inicial a doente apresentava sudorese generalizada. Aqui. Em ambas as ocasiões a doente foi observada por vários neurologistas e neurocirurgiões que não objectivaram alterações e realizou ressonância magnética (RM) crânio-medular e electromiograma que foram normais. mas não havia epidemiologia compatível com tétano. Estes eventos originaram medo associado a algumas actividades no exterior e a doente começou a evitar andar em ruas com calçada portuguesa e em locais muito movimentados. visão turva e períodos de diplopia. Apresentava ainda instabilidade postural importante na posição sentada. as dificuldades de mobilização e os espasmos musculares progrediram gradualmente para a outra perna. Os antecedentes médicos da doente incluíam apenas dois eventos prévios semelhantes. tendo em conta a história de eventos passados semelhantes. Durante aproximadamente os dez anos seguintes. altura em que tinha suspendido a terapêutica anti-depressiva prévia. Os espasmos musculares tornaram-se cada vez mais frequentes e dolorosos ao nível do membro inferior direito e começaram a envolver a musculatura lombar. foi-lhe prescrita terapêutica analgésica e diazepam e. mas menos graves: · Aos 32 anos e no contexto de problemas de saúde graves do seu filho mais novo. ficando em poucos dias incapaz de andar ou de se colocar de pé. Para além disso. incontinência urinária. tinha sido observada pelo seu médico assistente que não detectou quaisquer alterações no exame objectivo. · O segundo episódio ocorreu aos 46 anos e envolveu contractura intensa e espasmos musculares da perna direita. os sintomas foram-se agravando progressivamente. risperidona e zolpidem. Devido ao rápido agravamento dos sintomas e à limitação funcional. a doente refere período com três meses de duração de queixas de contracturas e espasmos musculares da região lombar. o quadro clínico já tinha evoluído com aumento de contractilidade e espasmos da musculatura cervical e abdominal inferior. Apesar de uma ligeira melhoria associada à terapêutica com diazepam. foi observada pela equipa de Psiquiatria que tendo em conta a história prévia de eventos semelhantes. A doente teve alta medicada com sertralina. trismo e uma postura lombar hiperlordótica. a flutuação dos sintomas sem alterações no exame objectivo e a boa resposta ao diazepam considerou tratar-se de um distúrbio funcional. 93 . a doente manteve seguimento e terapêutica psiquiátrica com o diagnóstico de síndrome depressivo. opistótono. foi aconselhada a consultar o seu psiquiatra. com contractura muscular nos quadrantes abdominais inferiores e em ambos os membros inferiores.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Passadas duas semanas. a doente dirigiu-se ao serviço de urgência do hospital da sua área de residência. descreve quedas frequentes com rigidez abrupta das pernas.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Para além disso. Posteriormente seguiu-se um período de ajuste . Analiticamente não foram encontradas anomalias no hemograma. 2). ecografia tiroideia e mamografia. 1). metabolismo cálcio-fósforo. A doente efectuou ainda estudo sistémico por TC toraco-abdomino-pélvica. A doente fez ainda sulfato de magnésio endovenoso e cinco dias de imunoterapia com imunoglobulina humana. coagulação. A creatinina quinase (CK) estava significativamente aumentada (3 809 UI/L. ionograma. sem retropulsão do muro posterior O tratamento consistiu em doses crescentes de diazepam e baclofeno que obrigaram a internamento na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz para ventilação mecânica. função renal. O estudo serológico anti-tetânico mostrou resultados compatíveis com primovacinação antiga. confirmando o diagnóstico de síndrome de pessoa-rígida. sendo o restante estudo de auto-imunidade negativo. Identifica-se ainda um discreto afundamento da plataforma somática superior de L1. sem alterações significativas. VR: <1 UI/mL). A tomografia computorizada (TC) da coluna lombo-sagrada mostrou hiperlordose lombar e fractura na plataforma do corpo vertebral de L1 (Fig. magnésio sérico. complemento. terapêutica que permitiu a redução gradual das doses de relaxantes musculares. 1 TC da coluna lombo-sagrada. imuno-electroforese. A RM crânio-medular não apresentava alterações adicionais. entre os espasmos. Os anticorpos anti-GAD foram fortemente positivos (239 UI/mL. É possível observar a acentuação da lordose lombar associada a horizontalização do sacro. sem evidência de desvios listésicos. Uma avaliação neurofisiológica mais detalhada com estudo do blink reflex e avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano revelou alterações compatíveis com disfunção ao nível da protuberância (Fig. valores de referência (VR): 21-215 UI/L). função tiroideia. O estudo electrofisiológico por EMG revelou um padrão de actividade contínua da unidade motora em músculos agonistas e antagonistas. função hepática. apresentava um nistagmo vertical espontâneo não extinguível em todas as posições do olhar e ataxia apendicular. Não apresentava alterações nas funções superiores cerebrais. nem sinais piramidais. Fig. proteína C reactiva e velocidade de sedimentação.

Dos defeitos mencionados.6 O atraso em vários anos no diagnóstico clínico é habitual nas fases iniciais de síndrome. Permaneceu internada neste hospital durante sete semanas continuando a terapêutica farmacológica imunomoduladora (imunoglobulina e prednisolona) e sintomática (diazepam e baclofemo) para além do acompanhamento fisioterapêutico e apoio psicológico. esta última apresentação clínica da doença destaca-se pela sua evolução rápida e grave. apenas a ataxia e titubação se mantém resistentes às medidas terapêuticas instituídas. agravamento da capacidade motora. Fig. trabalho intenso de Medicina Física e de Reabilitação e apoio psicológico. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA dez e espasmos. embora com intensidade mais reduzida. No entanto.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Por necessidade de terapêutica regular com imunoglobulina humana. onde cumpriu programa de reabilitação durante seis meses. instalando-se quadro de titubação persistente. terapêutico. em regime de internamento no Hospital Residencial do Mar. que mais uma vez sugere disfunção pôntica Após a alta. em regime de desmame progressivo. Mantém actualmente medicação regular com imunoglubulina humana e corticoterapia oral. Períodos de silêncio (SP) do músculo masseter após estimulação do nervo mentoniano: identifica-se um SP1 incompleto. 2A Blink reflex: observa-se ausência de respostas R1 e R2 com respostas R2’ ligeiramente atrasadas. importa referir que as quedas e a fobia específica para algumas actividades (evitar andar em ruas com calçada portuguesa) são achados pouco habituais nas perturbações psicogénicas e devem alertar o clínico para outros diagnósticos possíveis. que lhe permitiu readquirir a marcha com apoio e uma autonomia parcial para as actividades básicas da vida diária. As fobias e a ansiedade na síndrome de pessoa-rígida são secundárias a aspectos intrínsecos da própria doença e não devidas a uma neurose fóbica endógena. a doente foi transferida para o Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão. com recrudescência da rigi- diSCuSSão No caso apresentado. Estas alterações apontam para uma lesão pôntica com relativa preservação da região bulbar e transição bulbo-protuberancial. a sintomatologia inicial foi interpretada como um distúrbio funcional dada a história de eventos prévios semelhantes sem alterações no exame objectivo e na investigação complementar. B. a doente foi transferida para o Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria. da ataxia e nistagmo. com envolvimento de outras regiões 95 . No entanto. Após quatro semanas verificou-se agravamento clínico.

Actualmente. tiroidite. Contudo. Estas variantes apresentam ainda resistência à terapêutica habitual e um prognóstico pior. Um aspecto muito interessante do caso clínico apresentado é o facto de estarem presentes características neurológicas adicionais. anemia perniciosa. habitualmente.7 Assim. de vias longas. a avaliação complementar deve procurar também excluir patologia neoplásica oculta. Estes achados estão de acordo com o conceito de síndrome de pessoarígida plus descrito num trabalho datado de 1999. este caso clínico ilustra bem os problemas inerentes a uma patologia neurológica rara e complexa. No entanto. Embora o diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida seja baseado sobretudo em critérios clínicos ou electromiográficos. bem como os benefícios de uma abordagem multidisciplinar e uma boa relação entre instituições. nomeadamente o nistagmo marcado. a ataxia apendicular e da marcha e a disfunção autonómica. de forma a excluir outras doenças auto-imunes (p. A avaliação neurofisiológica com blink reflex e a avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano comprovou também disfunção ao nível da protuberância. esta está associada a anticorpos anti-ampifisina. . que permitiram assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. musculatura cervical). com fisioterapia e acompanhamento psicológico. mioclonias.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ corporais (face. É também crucial um estudo complementar detalhado. alterações cognitivas ou disfunção autonómica.9 No que se refere ao tratamento imunológico. ex.8 em que se alerta para variantes atípicas e se adicionam à síndrome clássica características clínicas que incluem sinais do tronco cerebral. foi muito importante neste caso clínico. atípicas para a síndrome clássica de pessoarígida. fractura vertebral devida aos espasmos intensos e rabdomiólise. de segundo neurónio motor. o resultado positivo dos anticorpos anti-GAD. diabetes mellitus. O papel do tratamento não farmacológico. anti-espasmódicos (baclofeno e tizanidina) e imunoterapia. é determinante e foi crucial para a recuperação funcional da doente descrita neste trabalho. nomeadamente neoplasia da mama. clonazepam). o uso de corticosteróides ou outros agentes imunossupressores (azatioprina. Outra etiologia possível desta síndrome é a síndrome paraneoplásica. apenas a imunoglobulina humana dispõe de evidências científicas dos seus efeitos. O tratamento actual da síndrome de pessoarígida inclui intervenção farmacológica com sedativos e ansiolíticos (diazepam. ciclofosfamida) é também aconselhado em casos de resistência à terapêutica habitual. a doença é cada vez mais considerada como um distúrbio auto-imune que na maioria dos casos leva à formação desses anticorpos. Em conclusão. entre outras) habitualmente associadas à síndrome de pessoa-rígida.

64:1961-3. 97 . Snow J. Mersch FP. Stiff Person Syndrome: Advances in Pathogenesis and Therapeutic Interventions. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm (“stiff-man” syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Thomas A. 7. Levy LM.246:648-52. Neurology 1996. Ann Intern Med 1999. epilepsy. The synaptic vesicleassociated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen to StiffMan syndrome with breast cancer. et al. Meinck M. Solimena M. Hennringer P.131:522-30. 4. 5. Denis-Donini S. Dalakas MC.47:38-42. Brown P. 8. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA BiBLioGRaFia 1. Ameli R. Stiff-person syndrome.31:421-7. Mayo Clin Proc 1956. Dalakas MC. Current Treat Options Neurol 2009. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome. Neurology 2005. The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gammaaminobutyric acid.318:101220. Cofiell R.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. A neuropsychological assessment of phobias in patients with stiff person syndrome. 2. Clement U. De Camilli P. Floeter MK.10:131-7. Kuckenhoff J. Murinson BB. The stiff man and stiff man plus syndromes.178:2219-23. 6. 3. Simon F. 9. Folli F. Neurologist 2004. Rakocevic G. N Engl J Med 1988.11:102-10. Psychological factors in the diagnosis and pathogenesis of stiff-man syndrome. et al. and type I diabetes mellitus. Dalakas MC. J Exp Med 1993. J Neurol 1999. Woltman HW. Marsden CD.

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Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. em que os sintomas clássicos são défices neurológicos evoluindo por surtos. Após terapêutica com carbamazepina. forma surto-remissão. que são mais frequentes em formas avançadas da doença.aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Paroxysmal ataxia-dysarthria in multiple sclerosis soFia nunes de oliveira Pedro vilela Departamento de Neurologia. Numa minoria de casos podem surgir eventos paroxísticos. Abstract Multiple sclerosis is a central nervous system demyelinating disease. Os autores descrevem um caso clínico de esclerose múltipla. em que o episódio que levou ao diagnóstico foi um quadro paroxístico de ataxia e disartria. usually in advanced forms of the disease. that led to the diagnosis. 99 . Paroxysmal episodes occur in a minority of patients. verificou-se remissão total dos eventos paroxísticos. The authors report a clinical case of multiple sclerosis presenting with an episode of paroxysmal dysarthria and ataxia. Following carbamazepine therapy a total remission of the paroxysmal events was achieved. presenting most frequently with recurrent neurological deficits.

ausência défices motores ou sensitivos significativos. que persistiram durante uma semana com remissão espontânea.5% dos doentes.3 A nevralgia do trigémio é um dos eventos paroxísticos descritos e surge em cerca de 1. . que surgiam espontaneamente. sendo mais frequentes na doença estabelecida. sugerindo doença desmielinizante do SNC com extenso envolvimento mesencefálico sendo que. uma das lesões captava contraste sugerindo doença em actividade (Fig. reflexos miotácticos patologicamente vivos nos quatro membros. diminuição da visão. podendo também ser desencadeados pela emoção e exercício físico.2 As formas mais comuns são: ataxia e disartria paroxísticas. com duração de segundos. de vertigem e desequilíbrio da marcha de instalação aguda. de 34 anos de idade. A sua forma mais comum. hipoestesia. Na EM também podem surgir sintomas paroxísticos. Sem queixas neurológicas até cerca de três semanas antes da consulta. A sua frequência era variável. ou surgir até mais de 20 anos depois do início da doença. Durante a consulta ocorreu um episódio semelhante aos descritos pelo doente. Da investigação realizada destacou-se de positivo: · Ressonância magnética crânio-encefálica (RM CE): múltiplas imagens na substância branca periventricular. diplopia paroxística. entre outros. tronco cerebral e cerebelo.1. dependendo da localização das lesões no SNC. sete anos antes. ausência de alterações de pares cranianos. Estes défices têm uma duração de dias a semanas e tendem a melhorar espontaneamente. referida com valores entre 3 e 17% por vários autores. que ficou subitamente disártrico e atáxico. Recorreu à consulta de Neurologia do Hospital da Luz por episódios paroxísticos de alterações da articulação verbal e da coordenação motora com desequilíbrio impedindo a marcha.4 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. no pedúnculo cerebeloso esquerdo. Babinski bilateral. surto-remissão. O exame neurológico pós-ictal revelou marcha de base alargada. ou seja. O episódio durou sete segundos. · RM medular: múltiplas lesões de predomínio cervical e dorsal com características de doença desmielinizante do SNC. provas de coordenação motora dos membros inferiores sem dismetrias mas mal realizadas. com incidência variável. com antecedentes. diplopia. e a recuperação era completa. desde duas a três por hora a mais de 20 por hora. caracteriza-se por episódios recorrentes de perda de função neurológica. difícil em linha mas possível sem apoio. alterações sensitivas (incluindo prurido) e dor paroxistica. crises tónicas. acinesia paroxística. parésia. 1).3 Os eventos paroxísticos podem ser o primeiro sintoma. com dismetria dos quatro membros e incapaz de andar sem apoio.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) afectando predominantemente a substância branca dos hemisférios cerebrais.

8.8-10 Podem também surgir noutras situações. calor.12 101 . Assumiu-se como diagnóstico uma doença desmielinizante do SNC – EM. nas fibras em U. Atrofia difusa cortiço-subcortical · Estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) com presença de bandas oligoclonais indicando síntese intratecal de imunoglobulinas. sem actividade paroxística. vasculi- tes e sarcoidose. O doente realizou ciclo de metilprednisolona e iniciou terapêutica com carbamazepina com remissão total dos eventos paroxísticos. de início súbito. vírus da imunodeficiência humana (VIH). adjacentes aos cornos frontais e átrios dos ventrículos laterais. 1 Múltiplas imagens hiperintensas no TR longo. como acidentes vasculares cerebrais e doença autoimune com envolvimento do SNC. Atingimento do corpo caloso. distribuindo-se na substância branca periventricular. Atingimento adicional do cerebelo e tronco cerebral. incluindo infecções por Treponema pallidum. sendo que. O estudo citológico e bacteriológico do LCR foi normal.ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA Fig.5-7 São bem conhecidos no contexto de EM tendo sido inicialmente descritos em 1959 por Andermann e Cosgrove. lesões na protuberância. · Electroencefalograma (EEG): lentificação focal temporal bilateral. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A ataxia-disartria paroxística caracteriza-se por episódios de dificuldade transitória na iniciação. Borrelia. Após um ano de seguimento e sob terapêutica com interferão ß1A. flexão súbita do pescoço e movimentos oculares. Foi feita investigação no sentido de exclusão de outras doenças do SNC. não ocorreram novos surtos e as RM-CE realizadas aos seis e 12 meses não mostraram novas lesões. curta duração e ocorrendo várias vezes por dia. Os episódios podem ser desencadeados pelo exercício. em topografia subcortical. tabaco. Algumas lesões impregnam contraste. controle e/ou coordenação da fala e movimentos. emoções. durante a realização do exame ocorreu um episódio paroxístico semelhante ao descrito sem tradução electroencefalográfica.11 A correlação anatomoclínica não está completamente esclarecida. mas sugere uma ou mais lesões mesencefálicas envolvendo os pedúnculos cerebelosos na origem dos episódios. preenchendo critérios de EM. padrão estereotipado. bulbo e transição do pedúnculo cerebeloso superior para a substância branca do hemisfério cerebeloso direito.11.

J Neurol 1995. Neurology 2004. McAlpine D. Eraksoy M. Les douleurs à type de décharge électrique consecutives à la flexion céphalique dans la sclérose em plaques. Hashikawa KK. Westerberg CE. Kent RD. Edinburgh: Churchill Livingstone 1972. Netsell R. Sano K. Lloyd-Smith D. Multiple sclerosis: a reappraisal. Matsui M. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain infarction.9 Relativamente a outros fármacos anti-epilépticos não são tão eficazes como a carbamazepina.41:93-109.52:1444-5. Blanco Y. no caso descrito. Paroxysmal dysarthria and ataxia: associated MRI adnormality. A carbamazepina é útil no controlo destes episódios. Saruhan-Direskenely G. Paroxysmal dysarthria and ataxia in multiple sclerosis. um impulso eléctrico normal despolariza inadvertidamente um axónio vizinho desmielinizado. pela sua acção sobre a membrana neuronal bloqueando a condução efática. .242:344-7.112-8. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980. Multiple sclerosis and alied demyelinating diseases. 7. Osterman PO. Deutsch W. Neurology 1959. 6. Akman-Demir FG. o EEG normal durante os episódios). 9. Espir MLE. 4. Andermann F. Tomimoto H. Gibberd FB. Lhermitte J. Schauf C. o mecanismo mais provável é a transmissão efática ou transversa. Neurology (minneap) 1976.43:296-304. que consiste na transmissão de impulsos entre axónios desmielinizados adjacentes numa lesão. Midbrain lesions and paroxysmal dysarthria in multiple sclerosis. Multiple sclerosis 2008. Gurvit IH. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with Behçet’s disease. Samuels MA. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989. McDonald I. São por isso eventos paroxís- ticos de descarga axonal e não neuronal (o que explica. Brain 1975.31:56-62. Bergen D. Fukuyama H. 5. 10. 8. Aral O.3.4 Ao atingir uma placa desmielinizante. Revue Neurol 1924.63:345-7. Acheson ED.9:211-5. Walters AM. 2nd edition. J Speech Hearing Dis 1976. Cosgrove JBR. Paroxysmal symptoms as the first manifestations of multiple. Paroxysmal ataxic dysarthria.14:694-7. Ropper AH. Twomey JA.874-902. 11. Davis FA. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. Gorard DA.3. 9th edition. In: Adams and Victor’s Principles of Neurology. 12. Graus F.98:189-202.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Do ponto de vista fisiopatológico. Nicolas M. BiBLioGRaFia 1. Mc GrawHill 2009. Salz A.26:1100-4. Compta Y. Movement phosphenes in optic neuritis: a new clinical sign. 3. 2. A manifestação clínica depende do tipo de axónio que é despolarizado. Lumsden C. Bollack J. Shibasaki H.

secundária a síndrome de Cushing. As the clinical situation worsened and a safe etiologic diagnosis was not possible. it was decided to proceed with a bilateral adrenalectomy. foi decidido efectuar adrenalectomia bilateral. de Cardiologia. Cushing’s syndrome diagnosis and treatment are discussed. 103 . A resolução rápida do hipercortisolismo permitiu a melhoria clínica. Abstract The authors report the clinical case of a 58-year old female with the diagnosis of dilated cardiomyopathy. de Medicina Interna e Intensiva e de Cirurgia Geral ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 58 anos de idade com o diagnóstico de miocardiopatia dilatada grave. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos da síndrome de Cushing. as well as this patient necessity of a long term clinical surveillance regimen. com regressão do quadro de insuficiência cardíaca. Dado o agravamento progressivo da situação clínica e na impossibilidade de obter um diagnóstico etiológico seguro e rápido. The normalization of the cortisol levels allowed the improvement of congestive heart failure and the achievement of a better clinical status. resulting from a Cushing’s syndrome.mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Severe dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome Francisco sobral do rosÁrio leone duarte anabela Martins vanda carMelo aleXandra horta Paulo roQuete antÓnio garrÃo Departamentos de Endocrinologia. bem como as indispensáveis medidas de vigilância em termos de futuro.

isquemia do miocárdio e hipertrofia ventricular esquerda. enquanto o valor de cortisol salivar nocturno era de 48 ng/mL (VR: <15 ng/mL). dispneia para pequenos esforços. sem nódulos detectáveis. habitualmente bem equilibrada com valsartan e hidroclorotiazida. ACTH de 27 pg/mL. que detectou nodularidade na loca tímica (maior nódulo com 12 mm de diâmetro). .8 ng/mL (VR: 0. Foi pedida ressonância magnética (RM) da sela turca. Quando Harvey Cushing descreveu esta síndrome em 1932 intitulou-a de "doença mortífera". Da avaliação laboratorial destacava-se um valor de cortisol urinário de 1416 µg/24h (valores de referência (VR): 29 – 214 µg/24h) e adenocorticotrofina (ACTH) de 26 pg/mL (VR: <46 pg/mL). com aumento de peso acentuado e equimoses fáceis durante o último ano. O diagnóstico etiológico pode ser díficil e implica a utilização de vários exames diferenciados. A tomografia computorizada (TC) abdominal revelou aspectos compatíveis com hiperplasia das glândulas supra-renais. bem como a outros factores de risco como a dislipidemia.1-0. sem lesões pulmonares. de 58 anos de idade. Foi pedida TC torácica. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica de urgência por diverticulite complicada com perfuração de víscera.8 ng/mL). coagulopatia e diabetes mellitus. sulfato de dihidroandrosterona (SDHEA) de 44 µg/dL (VR: <430 µg/dL). Apresentava queixas de cansaço fácil. em virtude das complicações cardiovasculares associadas. índice de massa corporal (IMC) . Foi enviada para observação em consulta de Endocrinologia por obesidade de predomínio abdominal [120 kg. ortopneia e edema acentuado dos membros inferiores. No entanto.2 Estas manifestações cardiovasculares são geralmente atribuídas à hipertensão arterial e consequente cardiomegália. que não detectou alterações na glândula hipofisária. A resolução da situação de hipercortisolismo permitiu a correcção da insuficiência cardíaca e uma melhoria clínica franca. motivando uma intervenção clínica rápida e pragmática.2 kg/m2]. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo feminino. testosterona total de 0. com uma incidência de 2-3 casos por milhão habitantes por ano. Referia história de hipertensão arterial. a insuficiência cardíaca raramente é reportada como uma manifestação predominante desta patologia. Foi pedida consulta de Cardiologia e uma avaliação laboratorial. dispneia paroxística nocturna. e intolerância à glicose. Uma nova colheita laboratorial detectou cortisol urinário de 1731 µg/24h. com colocação de colostomia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara.39.1 Representa frequentemente um desafio diagnóstico e terapêutico. Apresenta-se um caso clínico em que o hipercortisolismo condicionava em grande medida um quadro de insuficiência cardíaca grave. O valor de cortisol salivar matinal era de 47 ng/mL (VR: <60 ng/mL). As manifestações do excesso de produção de cortisol são sistémicas e originam expressões clínicas variadas.

por descompensação do quadro de insuficiência cardíaca.3 2 28. 1 Resultados da prova de hormona libertadora de corticotrofina (CRH) No decorrer da Prova de CRH. 1) e novo TC torácico. O diagnóstico histológico confirmou a ausência de doença nodular da supra-renal.4 45 47.5 37.2 60 38. tendo o resultado de cortisol urinário diminuído para 344 µg/24h.1 28.5 37 120 30. Foi proposta adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. o que a doente aceitou após lhe terem sido explicados os riscos e benefícios da intervenção.6 37. parede posterior). que decorreu sem complicações.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING Em consulta de Cardiologia foi realizado um ecocardiograma que revelou miocardiopatia dilatada com fracção de ejecção de 31%.9 55. Iniciou cetoconazol (200 mg três vezes/dia). Foi medicada com hidrocortisona e fludrocortisona. Neste contexto foi efectuada prova com hormona libertadora da corticotrofina (CRH) (Fig. Foi optimizada trapêutica antihipertensiva e anticongestiva e excluída doença coronária por angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) cardíaca. um aumento de cerca de 220% para a ACTH e de 95% para o cortisol sérico 105 . observou-se. insuficiência mitral grave e hipertensão pulmonar com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 59 mmHg. hipertrofia ventricular esquerda ligeira (septo interventricular.9 48 90 40. tendo-se optimizado a terapêutica diurética. em relação aos valores basais. Em Outubro a doente foi internada em anasarca. Após a adrenalectomia bilateral assistiu-se 60 75 45 ACTH (pg/mL) 50 30 Corticol sérico (ng/mL) 25 15 0 1 5 9 17 37 41 53 57 13 21 25 29 33 45 49 61 65 69 73 77 81 85 89 93 97 101 105 109 113 117 121 125 0 Tempo (minutos) dia aCTH (pg/mL) Cortisol sérico (ng/mL) 0 17 28. No dia 18 de Dezembro a doente foi submetida a adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. tendo suspendido medicação com cetoconazol.4 15 90.2 10 56.1 30 90 45. compatível com gân100 glios linfáticos reactivos.7 38. sem visualização de outras imagens suspeitas.1 27. que demonstrou redução das adenopatias mediastínicas.1 Fig.3 5 48.

a ausência de supressão da ACTH (ACTH >10 pg/mL) permitiu suspeitar de uma síndrome de Cushing ACTH-dependente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ a uma franca melhoria clínica com redução progressiva da sintomatologia de insuficiência cardíaca. principalmente na ausência de imagem compatível com adenoma na RM hipofisária. A síndrome de Cushing endógena resulta da exposição crónica ao excesso de glucocorticóides produzidos pelo córtex supra-renal. o ecocardiograma evidenciava um ventrículo esquerdo já não dilatado e com função sistólica normal. tendo-se verificado remissão quase completa dos sintomas/sinais de hipercortisolismo. por um tumor extra-hipofisário (por produção ectópica de ACTH ou CRH). Em Junho de 2010. que demonstrou hipófise de dimensões normais. com aumento dos níveis de ACTH > 100% e de cortisol > 50%. Actualmente a doente encontra-se medicada com hidrocortisona (30 mg/dia) e fludrocortisona 0. Em 80-85% dos casos a etiologia é ACTHdependente. Fez correcção da colostomia em Março de 2010. geralmente de localização torácica. Foi possível reduzir significativamente a terapêutica diurética e antihipertensiva.1 mg/dia). Observou-se também redução progressiva do peso corporal (ao fim de 1 mês 14 kg. Os mecanismos pelos quais o hipercortisolismo está correlacionado com a hipertrofia ventricular esquerda permanecem ainda mal esclarecidos. a prova de CRH. com imagem discretamente hipocaptante com 4 mm de diâmetro. Foi sugerido que o excesso de secreção de cortisol poderia aumentar a síntese . exigiu uma intervenção terapêutica rápida e eficaz. A gravidade da situação clínica e os riscos inerentes a este procedimento inviabilizaram a sua realização no caso em estudo. No entanto. No presente caso. 279 pg/mL em Junho de 2010). Três meses após a cirurgia. quando a síndrome é causada pelo excesso de produção de cortisol por um tumor adrenocortical ou por uma hiperplasia nodular bilateral do córtex supra-renal. geralmente provocada por um adenoma hipofisário produtor de ACTH (doença de Cushing) ou. é fortemente compatível com uma origem hipofisária da hiperprodução de ACTH. efectuou RM da sela turca. ao fim de 4 meses 31 kg). insuficiência mitral apenas ligeira e ausência de hipertensão pulmonar. Em 15-20% dos casos a etiologia é ACTH-independente. a insuficiência cardíaca é geralmente secundária a uma miocardiopatia hipertrófica. reforçada pelos achados da TC abdominal. mais raramente. pela sua gravidade. O gold standard para o diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH-dependente. Estão descritos na bibliografia diversos casos de insuficiência cardíaca no contexto da síndrome de Cushing. é o cateterismo dos seios petrosos para doseamento da ACTH (diferencial ACTH seios petrosos: ACTH periférica).3-7 Nestes doentes. diSCuSSão O presente caso clínico retrata uma forma de apresentação rara da síndrome de Cushing com insuficiência cardíaca congestiva que. Encontra-se clinicamente bem. Os valores de ACTH encontram-se estáveis desde a cirurgia (251 pg/mL em Dezembro 2009.

11 A insuficiência cardíaca congestiva é uma complicação pouco frequente da síndrome de Cushing. Nieman L. Cardiac characteristics and postoperative courses in Cushing’s syndrome. 107 . Am J Cardiol 1992. Cushing H. Lauri G. Wiles PG. Em situações clínicas graves como a descrita. poderia ser outro factor etiológico. a abordagem laparoscópica apresenta.6. Sugihara N.93:1526-40.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING de angiotensinogénio e consequentemente a produção local de angiotensina II através do sistema renina-angiotensina miocárdico. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations. que importa detectar precocemente. et al. o cortisol possuir uma acção mineralocorticóide importante. tal como nos reportados anteriormente. A utilização de cetoconazol. 4. et al. esfingolípidos) ao nível e em torno do miocárdio. et al. Cushing’s syndrome patient who exhibited congestive heart failure. 3. Kita Y. condicionar um efeito de massa local (síndrome de Nelson). The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline.10 Estão também descritos dois casos de síndrome de Cushing com insuficiência ventricular sistólica por miocardiopatia dilatada.69:1475-80.8. Cushing’s syndrome: still a potential killing disease. Shmidt D. a adrenalectomia bilateral torna-se a opção terapêutica necessária. com o intuito de detectar precocemente um eventual adenoma hipofisário (se os níveis de ACTH se elevarem durante o follow up) ou um tumor ectópico produtor de ACTH/ CRH. no período pré-operatório. Biller B.88:174P-5P. Na impossibilidade de um diagnóstico etiológico atempado e seguro. BiBLioGRaFia 1. em relação à laparotomia. Para além da terapêutica de substituição imprescindível com hidrocortisona e fludrocortisona. Battisti P. pelo que o seu diagnóstico e intervenção terapêutica atempados são de extrema importância. um inibidor da esteroidogénese. potencialmente reversível com a resolução do hipercortisolismo. No presente caso.9 O papel da aldosterona como factor promotor da fibrose e disfunção ventricular esquerda também é conhecido e o facto de. Um adenoma hipofisário não diagnosticado numa fase inicial por ter dimensões abaixo do limite de detecção da RM poderá crescer de forma gradual e. provocando remodelação do ventrículo esquerdo e miocardiopatia dilatada. Findling J. Bull Johns Hopkins Hosp 1932. em níveis elevados. verificou-se uma regressão de todos os sintomas após tratamento do hipercortisolismo. a resolução rápida do hipercortisolismo é a prioridade terapêutica.7 Os possíveis mecanismos etiológicos sugeridos foram a miopatia e a acumulação excessiva de lípidos e derivados (ceramida. Petramala L. 5. J R Soc Med 1995.11 Relativamente à opção cirúrgica. 2. uma redução do tempo de hospitalização e convalescença e menor morbilidade a longo prazo. Younge PA.12 Com a intervenção cirúrgica verificou-se uma melhoria clínica gradual e franca e a reversão rápida das complicações cardíacas.30:525-8. eventualmente. associadas ao hipercortisolismo. J Endocrinol Invest 2007. no seguimento destes doentes é importante monitorizar os níveis de ACTH e realizar regularmente uma vigilância imagiológica. teve como objectivo a diminuição rápida dos níveis de cortisol com consequente melhoria das com- plicações clínicas e redução do risco cirúrgico. J Clin Endoc Metab 2008.50:127-95. Shimizu M.

12. Cockram CS.88:331-3. Heart 2005. Ganten D. Marazuela M.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 6. So WY. 8. Chow CC. Intern J Cardiol 2010 May 19. An appraisal of present experimental and clinical evidence. Biller B. Morgan HE. neural and endocrine dependence. Endocrinol Metab Clin North Am 2005. Young WF Jr. Circ Res 1991. Laparoscopic adrenalectomy for patients who have Cushing’s syndrome.34:489-99. Tong P. Cardiac hypertrophy – Mechanical. 91:14-6. Circulation 1991. Intern J Cardiol 2003. Adiposity of the heart revisited: reversal of dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome.93:2454-62. Aguilar-Torres R. 7. Pathophysiology of heart failure following myocardial infaction.68:905-21. J Clin Endoc Metab 2008. Grossman A. 9. 10. Dilated cardiomyopathy as a presenting feature of Cushing’s syndrome. Baker KM. 11. et al. Chan J. Treatment of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a consensus statement. Ma R. Struthers AD. Gómez-Pan A.83:13-25. Lindpaintner K. . Steward P. Benedicto A. Thompson GB. The cardiac renin-angiotensin system. [Epub ahead of print].

as well as the importance that the clinical suspicion may play in this context. São discutidos o diagnóstico diferencial e a terapêutica deste caso. muito sugestivo de tiroidite linfocítica. Centro de Imagiologia + Instituto Português de Oncologia de Lisboa. variante esclerosante difusa. Após avaliação clínica e investigação por biópsia é-lhe diagnosticado carcinoma papilar da tiroideia.VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. bem como a importância que a suspeita clínica pode assumir neste contexto. de Cirurgia Geral. Case report anabela Martins Francisco sobral do rosÁrio evelina MendonÇa luis gargatÉ olÍMPia cid leone duarte teresa Ferreira+ ana catarino antÓnio garrÃo Departamento de Endocrinologia. CaSo CLÍNiCo diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. After a clinical evaluation and biopsy the final diagnosis was a diffuse sclerosing papillary carcinoma. 109 . Francisco Gentil ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade que recorreu à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz com um quadro clínico de hipotiroidismo e aumento difuso da glândula tiroideia. de Anatomia Patológica. Diagnosis and treatment are discussed. Abstract The authors report the clinical case of a 28-year old male patient with the diagnosis of hypothyroidism and a diffuse enlarged thyroid gland. initially considered based on clinical and laboratory evidence to be an autoimmune thyroiditis.

Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade cujo quadro de hipotiroidismo revelou ser uma manifestação clínica de um carcinoma da tiroideia. que conduziu ao diagnóstico citológico de variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. aumento superior a 10% do peso inicial) e aumento de volume cervical com início em Agosto de 2009. o valor de triiodotironina (T3) era inferior ao limite de detecção [valores de referência (VR): 3. pele seca. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos deste caso com apresentação clínica invulgar. células foliculares isoladas. como seria de esperar numa tiroidite linfocítica. e em que se observaram linfócitos. Efectuou-se então uma segunda punção. ocasionalmente formando pequenas papilas. sulcados. . com inclusões intranucleares e citoplasma denso. acompanhado de um quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. mas que. de 28 anos de idade. sugeriam a hipótese de neoplasia. é muito sugestivo de patologia benigna. com anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) >3000 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e anti-peroxidase (AATPO) >1000 UI/mL (VR: <60 UI/mL). O doente efectuou citologia aspirativa que numa primeira passagem obteve material escasso. cuja amostra apresentava maior celularidade e em que se observaram numerosas células epiteliais com características típicas do carcinoma papilar da tiroideia. 1).1 A ecografia cervical demonstrou uma glândula tiroideia com aumento da ecogenicidade. claros. com citoplasma vasto e núcleos irregulares com alguns sulcos. Atendendo à consistência da lesão.5. As queixas consistiam em intolerância ao frio. ganho ponderal (7 kg. lentificação psico-motora. foi decidido repetir o exame. um padrão francamente heterogéneo. Laboratorialmente. Os valores de anticorpos antiroideus eram francamente positivos.50 µU/mL). À observação apresentava edema palpebral e tiroideia aumentada bilateralmente (cerca de quatro vezes o volume normal). sem a morfologia habitual das células de Hurthle expectáveis neste contexto clínico. linfócitos e inúmeros corpos psamomatosos. dispersos ou no centro dos agregados celulares (Fig. grandes. com núcleos irregulares.35 . interpretada no contexto clínico. pelo contrário. mas com lobo esquerdo de consistência pétrea. Foi a presença simultânea destas características morfológicas.6. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo masculino. recorreu em Março de 2010 à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz por quadro de hipotiroidismo franco associado a aumento difuso da glândula tiroideia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O carcinoma da tiroideia apresenta-se geralmente como um nódulo tiroideu ou adenopatias cervicais. que era fibrótica e não elástica. a par de agregados de células pavimentosas metaplásicas. cansaço fácil.50 . A presença de um aumento difuso da tiroideia.50 pmol/L] e o valor de hormona estimulante da tiroideia (TSH) era de 144 µU/mL (VR: 0.

O diagnóstico histológico foi de carcinoma papilar da tiroi- deia com padrão esclerosante difuso.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. Foram detectadas várias adenomegálias cervicais. cadeias jugulo carotídeas e mediastino superior. 3 Ecografia de adenopatia com microcalcificações 111 . bilaterais. IV. x100) Fig. Foi também detectada uma adenopatia latero-traqueal esquerda no mediastino com as mesmas características. Agregados de células foliculares com características típicas do carcinoma papilar. 2). com melhoria progressiva do quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. sem alterações do padrão vascular e com uma marcada atenuação acústica posterior (Fig. um infiltrado linfocitário intenso. V e VI. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (Fig. 2 Ecografia da tiroideia com aumento difuso de ecogenicidade e atenuação acústica posterior sem lesões nodulares intra-parenquimatosas. CASO CLÍNICO Fig. III. apresentando focos hiperecogénicos intralesionais. Instituiu-se terapêutica com levotiroxina. Este padrão histológico caracteriza-se por uma fibrose intensa. muito sugestivos de microcalcificações (Fig. 5). sem invasão dos tecidos extra-tiroideus. Efectuou-se um estudo por tomografia computorizada (TC) a nível cervical e torácico. corpos psamomatosos e folhetos de células metaplásicas num fundo de linfócitos (PAP. O doente foi submetido a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar bilateral dos níveis cervicais II. 4). 3). que revelou aumento de volume da tiroideia com uma densidade muito heterogénea e sugestiva de microcalcificações (Fig. bem como a existência de vários gânglios cervicais com densidade semelhante à da glândula tiroideia. 1 Citologia aspirativa por agulha fina (CAAF). bem como do mediastino superior. com envolvimento difuso de toda a glândula e infiltração focal da cápsula da glândula. bilaterais.2 Fig. do compartimento cervical central. Foram identificadas 25 metástases ganglionares.

6). observando-se um valor de tiroglobulina estimulada de 0.35 . um infiltrado linfocitário abundante. x25) O doente foi submetido a terapêutica com Iodo-131 no Instituto Português de Oncologia de Lisboa. A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (H&E. de uma variante pouco comum de carcinoma da tiroideia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. diSCuSSão O caso apresentado tem a particularidade de ser uma forma de apresentação clínica infrequente. A semelhança que existe entre a apresentação clínica do tumor descrito neste caso e um quadro de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica com bócio difuso associado. 4 TC da glândula tiroideia Fig.4. com uma actividade de 100 mCi. sem outras áreas de fixação anómalas (Fig. Francisco Gentil. em hipotiroidismo.7 ng/mL (VR: 2 – 55 ng/mL). medicado com levotiroxina com dose supressiva. bas- . sem outras áreas de fixação anómalas Actualmente o doente encontra-se em ambulatório. para um valor máximo de TSH de 100 µU/ mL (VR: 0. raramente descrita. Fig. 6 A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava uma fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro.0 µU/mL). título de AATg 2 730 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e iodúria indoseável. compatível com resíduo tiroideu. 5 A histologia demonstra fibrose intensa.

5 Estes achados estão correlacionados com a fibrose difusa. comprovada ecograficamente. O diagnóstico da variante esclerosante difusa só foi possível pela integração dos aspectos morfológicos com a apresentação clínica.1 Alguns dados da avaliação imagiológica apontavam também no sentido deste diagnóstico.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. menos frequente e potencialmente associada a malignidade. O carcinoma papilar da tiroideia corresponde a cerca de 80% dos carcinomas da tiroideia. os corpos psamomatosos e o infiltrado inflamatório que se encontram na avaliação histológica. que em conjunto com a atenuação acústica posterior sugere uma lesão infiltrativa da tiroideia com calcificações parenquimatosas. A ecografia demonstra uma hiper-ecogenicidade do parênquima. associadas a aumento do título de anticorpos antitiroideus num doente pertencente a uma faixa etária jovem.1 A existência de adenopatias bilaterais não é rara em casos de tiroidite linfocítica. era importante realizar uma TC. Na presença de um hipotiroidismo com expressão clínica (mixedema.3 Numa faixa etária mais elevada poderia igualmente ser considerada a hipótese de linfoma da tiroideia.4. o diagnóstico óbvio seria o de uma tiroidite linfocítica com bócio. De facto. semelhantes ao parenquima da glândula. O padrão citológico dos segundos esfregaços. Foi também a consistência fibrótica da área puncionada. A consistência pétrea do lobo esquerdo tiroideu. poderia ter resultado num diagnóstico tardio. intolerância ao frio e lentificação psicomotora) e laboratorial (elevação franca dos valores de TSH e níveis reduzidos de T3) clássicas. que contribuiu para a valorização dos critérios citológicos presentes na amostra inicialmente obtida e que justificaram a obtenção de uma segunda amostra. diferente da consistência firme mas elástica. apenas por ecografia não é possível efectuar o diagnóstico diferencial em relação a situações como o linfoma da tiroideia ou a tiroidite. mais representativos. com características e prognósticos distintos entre si. num indivíduo com doença ganglionar metastática múltipla. No entanto. um padrão ecográfico já descrito na literatura para a variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. foi o aspecto que motivou a realização de uma citologia aspirativa. num doente pouco colaborante. com microcalcificações. de forma a permitir um estadiamento pré-operatório correcto com avaliação do mediastino. importa salientar os pontos que permitiram efectuar um diagnóstico correcto. como ocorreu no caso presente. que é característica da tiroidite linfocítica. o carcinoma da tiroideia não é geralmente tido como hipótese diagnóstica quando se está na presença de uma tiroideia difusamente aumentada. Foi identificada uma adenopatia mediastínica.4 No entanto.1 Face aos vários aspectos apresentados. era já característico de carcinoma papilar. fazem suspeitar da presença de doença metastática. CASO CLÍNICO tante mais comum. com o hipotiroidismo a resultar da infiltração da glândula por células linfóides.2. Neste contexto.6 Existem variantes histológicas.6 A variante esclerosante difusa ocorre geralmente em crianças e adultos jovens (como sucede no caso presente) e corresponde a cerca de 2% dos carcinomas 113 . sem nódulos individualizados. as características ecográficas dos gânglios identificados.

7 sendo com frequência numerosa e bilateral.7 A extensão extratiroideia é frequente. quando presente. reduzindo a taxa de recidivas. No entanto.8 No entanto. devendo ser feita de forma a suprimir a secreção da TSH. desta forma. geralmente pulmonares. apresentando-se como um bócio com ou sem nódulos palpáveis. pode ser explicado pela substituição do tecido tiroideu normal pelo tumor ou pelo processo auto-imune que se encontra frequentemente associado a esta variante tumoral. neste caso.2. este caso clínico demonstra que na clínica nem tudo é o que aparenta ser.6.5 embora estejam descritos alguns casos. A terapêutica inicial preconizada para o carcinoma da tiroideia passa pela tiroidectomia total. Este facto exige que no futuro seja efectuada uma vigilância mais apertada. associados ou não a hipotiroidismo.7 A existência de hipotiroidismo não é reportada com frequência. já submetidos a tiroidectomia total.8 Em conclusão.6. Em doentes com carcinoma do epitélio folicular da tiroideia. na presença de imagens de metastização ganglionar bilateral e mediastínica. a variante esclerosante é considerada geralmente como sendo agressiva.3.2 Dado o envolvimento difuso da glândula e a existência frequente de metastização.5.3 Estão também descritos títulos de auto-anticorpos antitiroideus elevados. A gamagrafia corporal efectuada após a terapêutica permite.2. o que poderá estar relacionado com a idade jovem da maior parte dos doentes que a manifestam. O que parecia ser um caso de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica veio a revelar-se como sendo uma variante rara de carcinoma papilar da tiroideia.5 O hipotiroidismo. tal como também se constatou.7 não existindo no caso descrito.2. A metastização ganglionar cervical é encontrada em 80% dos casos. poderão ter contribuído para uma maior progressão tumoral. Em cerca de 15% dos casos encontram-se metástases à distância. a sobrevivência é de 93% aos 10 anos de follow-up. a existência de um título de anticorpos anti-tiroglobulina elevado impossibilitou uma interpretação correcta do valor de tiroglobulina. a que se pode seguir uma terapêutica com Iodo-131. proceder a um esvaziamento ganglionar extenso. eventualmente associada a celulectomia dos grupos ganglionares envolvidos.2. pelo seu efeito estimulador da replicação das células foliculares da tiroideia.8 Neste caso decidiu-se.3. em conjunto com o valor de tiroglobulina sob estímulo com TSH. estabelecer uma estratégia terapêutica futura mais correcta. Os valores aumentados de TSH. . efectuar um estadiamento pós-cirúrgico mais completo e. a terapêutica com hormona tiroideia não é apenas substitutiva.3.7 Caracteriza-se pelo envolvimento difuso por parte do tumor de um ou dos dois lobos tiroideus.5. similar à taxa encontrada para os doentes com padrão clássico de carcinoma papilar da tiroideia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ papilares.8 A estratégia cirúrgica resulta do estadiamento imagiológico prévio.

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os corticosteróides podem causar raramente reacções de hipersensibilidade. mometasona e hidrocortisona) e identificar alternativas terapêuticas adequadas. Abstract Despite their anti-inflammatory and immunosuppressive actions. A detailed diagnostic investigation allowed the identification of three sensitizing drugs (budesonide. Allergy to systemic administered corticosteroids is particularly rare. mometasone and hydrocortisone) and two well tolerated alternatives for inhalation as well as for systemic therapy (fluticasone and prednisolone). e um episódio de erupção cutânea máculo-papular pruriginosa após inalação de budesonido. Most cases concern allergic contact dermatitis to topic cutaneous steroids. sendo mais rara a alergia a corticosteróides sistémicos. suffering from asthma and rhinitis. 117 . administrado por via endovenosa. A maior parte dos casos refere-se a dermatites de contacto a corticosteróides tópicos. Uma investigação diagnóstica detalhada permitiu incriminar três fármacos diferentes (budesonido. corticosteroids can rarely be responsible for hypersensitivity reactions. tanto para a corticoterapia inalada como sistémica (fluticasona e prednisolona). dificultando o adequado tratamento da sua alergia respiratória.HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa multiple corticosteroids hypersensitivity in an asthmatic patient sara Prates Paula leiria Pinto teresa vau JosÉ rosado Pinto Departamento de Imunoalergologia ReSumo Apesar do seu efeito anti-inflamatório e imunossupressor. Tinha contra-indicação para todos os corticosteróides. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com asma e rinite que lhes foi referenciada por reacção anafiláctica a um corticosteróide não identificado. referred to them due to corticosteroids allergy. She had been advised to avoid all corticosteroids treatment and her respiratory allergy was difficult to control. She had an anaphylactic episode after intravenous administration of an unidentified corticosteroid and one episode of pruritic rash after budesonide inhalation. The authors report the clinical case of a female patient.

estão descritas reacções de hipersensibilidade a fármacos deste grupo. referia ligeiro prurido palmar. segundos após a administração endovenosa de corticosteróide que não sabe identificar. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.1. com melhoria parcial. com história de asma brônquica e rinite desde a adolescência. tendo sido então referenciada à consulta de Imunoalergologia do Hospital da Luz para investigação da alergia a corticosteróides. Cerca de 10 anos antes da apresentação actual. para além da confirmação do diagnóstico. Não lhe foi fornecida qualquer informação escrita. foi medicada com budesonido inalado (Pulmicort Turbohaler®) que interrompeu ao terceiro dia de terapêutica por aparecimento de erupção cutânea pruriginosa máculo-papular predominantemente nos membros superiores e face. Em 2009. constituem a base da terapêutica. quando aplicava creme de hidrocortisona a 1% nas lesões de eczema atópico do filho. a identificação de alternativas terapêuticas toleradas. inalada (brônquica e nasal) e tópica cutânea. sendo utilizados na terapêutica de numerosas patologias. entre as quais as doenças alérgicas. com uma prevalência que é ainda mal conhecida. recorreu a consulta de Pneumologia onde foi medicada com montelucaste e salmeterol. No caso particular da asma e da rinite.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os corticosteróides são fármacos com uma actividade anti-inflamatória e imunossupressora potente. Paradoxalmente. mas mais raramente podem ocorrer reacções de tipo imediato a corticosteróides administrados por via tópica ou sistémica (frequência <1%).2 Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com alergia a diferentes corticosteróides. sem lesão cutânea visível. Teve resolução rápida dos sintomas e desde então não voltou a fazer corticoterapia inalada ou nasal. trata-se de reacções de hipersensibilidade retardada. Após o parto. Nessa altura foi administrada terapêutica que desconhece e teve alta horas mais tarde com a informação de que tinha tido uma reacção alérgica a um corticosteróide e de que no futuro deveria evitar fazer medicação com este tipo de fármacos. Adicionalmente. por apresentar sintomas persistentes. .9 a 6%). administrados por via inalatória. durante a segunda gravidez. desencadeou eritema generalizado e agravamento súbito da dispneia. com manifestações após administração sistémica. notou agravamento das queixas de asma e rinite. Na época só fazia terapêutica de alívio com broncodilatadores e anti-histamínicos. os corticosteróides. de 38 anos de idade. não fumadora. Alguns anos mais tarde. Habitualmente. como as dermatites de contacto (frequência de 2. durante uma exacerbação de asma em que necessitou de recorrer a um serviço de urgência hospitalar. A abordagem teve como objectivo.

após 10 minutos prurido na face e erupção máculo-papular eritematosa negativa negativa 119 . Os resultados estão resumidos no Quadro I. hidrocortisona a 1% (Hidalone® creme). Os resultados estão indicados no Quadro II.1% (Elocom® creme) e propionato de fluticasona a 0. que foram negativos nas três leituras (segundo. foram efectuados testes cutâneos por picada. furoato de mometasona a 0. No passo seguinte.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA Em primeiro lugar. com leitura aos 20 minutos. foram realizados testes epicutâneos (patch) com diferentes corticosteróides tópicos em creme. tanto para administração inalada como sistémica. e 20 mg resultado positiva observaÇÕes prurido nasal imediato. Com as formulações parentéricas foram também efectuados testes intradérmicos com diluições de 1:100. com diversos corticosteróides. outros para administração parentérica.05% (Cutivate® creme). alguns de aplicação tópica nasal.05 mg/g (flutaide®) Furoato de mometasona 0. Finalmente. foram efectuadas provas de provocação seriadas com controlo espirométrico para identificar alternativas bem toleradas.5 mg/g (nasomet®) Hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg/mL Succinato de prednisolona 25 mg/mL Fosfato de dexametasona 5 mg/mL negativo negativo negativo negativo inconclusivo – pápula 2 mm positivo – pápula 16 mm negativo não efectuado negativo intradÉrMicos (1:100) não efectuado Quadro II – Provas de provocação FÁrMaco mometasona (nasomet®) Fluticasona (flutaide®) Prednisolona Protocolo 1 aplicação em cada narina 1 aplicação em cada narina administração per os: 2. 5. A doente ficou com indicação para fazer terapêutica de manutenção da asma e rinite com fluticasona tópica nasal e brônquica e foi-lhe fornecida informação escrita referindo a existência de alergia à hidrocortisona e preconizando o recurso à prednisolona. concretamente. Quadro I – Resultados dos testes cutâneos Por Picada (1:1) Propionato de fluticasona 0. no caso de ser necessária terapêutica sistémica. 10. quinto e sétimo dias).

sendo mais raras as reacções a corticosteróides administrados por via sistémica (<1%). podendo ir. confirmando a alergia a este fármaco. motivando resultados falsamente negativos. no caso das reacções imediatas. tal como na alergia medicamentosa em geral. Para os corticosteróides utilizados por via tópica procedeu-se à realização de testes epicutâneos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão e CoNCLuSõeS De acordo com os resultados da investigação diagnóstica realizada. a diferentes corticosteróides tópicos cutâneos e inalados. seleccionados de acordo com o fármaco envolvido e com o tipo de reacção. de tipo anafiláctico. a avaliação dos resultados dos testes cutâneos é por vezes dificultada pelo seu potente efeito anti-inflamatório.2 No caso descrito. provavelmente. a um corticosteróide administrado por via sistémica e reacções também imediatas. Felizmente as reacções de hipersensibilidade aos corticosteróides são raras. geralmente após 24 a 48 horas. com a qual se obteve uma prova de provocação positiva e com a hidrocortisona que foi depois fortemente positiva no teste intradérmico.2 A doente em causa apresentou uma reacção imediata. . é o mais frequentemente responsabilizado por reacções de hipersensibilidade. hidrocortisona. dado que frequentemente é administrada em serviço de urgência.1. desde a simples urticária até à reacção anafiláctica.3 Tendo em consideração o resultado dos testes cutâneos e a história de reacção anafiláctica. inclusivamente com a mometasona.1. surgindo menos de uma hora após a administração. Os testes cutâneos foram ambos negativos. quando indicado. que pode inibir o aparecimento da reacção. nomeadamente. o budesonido.4 A prova de provocação com fluticasona foi negativa. passa numa primeira fase pela realização de diferentes tipos de testes cutâneos. o fármaco responsável pela reacção anafiláctica.1. A hidrocortisona. Quanto aos corticosteróides inalados. optou-se pela realização de testes cutâneos por picada e intradérmicos.6 No caso dos corticosteróides.1. de menor gravidade. implicado pela doente em reacção máculo-papular.1. Geralmente.2. budesonido e mometasona. concluiu-se que esta doente apresentava alergia a diferentes corticosteróides. A dexametasona e a prednisolona não desencadearam reacção no teste intradérmico e a segunda foi tolerada sem problemas na prova de provocação oral. uma vez que se tratava de reacções imediatas. optou-se por não submeter a doente ao risco de uma prova de provocação com hidrocortisona. A abordagem diagnóstica. que foram negativos.2 Terá sido provavelmente este o caso dos testes epicutâneos da doente. trata-se de reacções de contacto a corticosteróides tópicos cutâneos. Aos testes cutâneos.5.5 No caso em estudo. Junto com a metilprednisolona é um dos corticosteróides mais vezes implicados em reacções sistémicas. provas de provocação.1 As manifestações clínicas podem ser de tipo imediato. terá sido. como no caso desta doente. potencialmente fatal. ou não imediato.1. mas a prova de provocação por aplicação nasal foi positiva com a mometasona. de início mais tardio. seguem-se. habitualmente menos implicado em reacções de hipersensibilidade.2 O espectro de gravidade é amplo. com a qual se obteve um teste intradérmico positivo. A sua prevalência é mal conhecida. optou-se por testar apenas os fármacos alternativos – mometasona e fluticasona.

Severe immunoglobulin E-mediated anaphylaxis to intravenous methylprednisolone succinate in a patient who tolerated oral methylprednisolone. Koutsostathis N. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2010. Tuomi ML. Hypersensitivity reactions to corticosteroids. reage ao budesonido (grupo B) e à mometasona (grupo D2) mas tolera a fluticasona. esta classificação foi desenvolvida com base em resultados de testes epicutâneos em doentes com dermatite de contacto e vários autores têm questionado a sua aplicação às reacções sistémicas. este último subdividido em D1 e D2). Ring J. Canto G. Brockow K. Sahla H. B. et al. 121 . Messaad D. julga-se não estar em causa este fenómeno. Muratore L. 2. De acordo com a classificação de Coopman. A presença de hipersensibilidade a pelo menos três corticosteróides diferentes levou a ponderar a possibilidade de estarem subjacentes fenómenos de reactividade cruzada. 5. uma vez que alguns doentes reagem à forma esterificada mas não à forma simples do fármaco. Adicionalmente.10:273-9. 3. Curr Pharma Des 2006. Drug provocation tests in patients with a history suggesting an immediate drug hypersensitivity reaction. ambas pertencendo ao grupo A. Ann Intern Med 2004. Cross-sensitization to mometasone furoate in patients with corticosteroid contact allergy.57:45-51. Demoly P. Calogiuri GF. esta doente é alérgica à hidrocortisona mas tolera a prednisolona. havia uma história de prurido cutâneo desencadeado pelo contacto com creme de hidrocortisona. Demoly P. atendendo à sua estrutura química e potencial reactividade cruzada para reacções de hipersensibilidade. Allergy 2002.7 os corticosteróides são habitualmente divididos em quatro grupos (A.1. Bousquet J. J Investig Allergol Clin Immunol 2009. General considerations for skin test procedures in the diagnosis of drug hypersensitivity.8 De facto. administrados por diferentes vias. numa doente que de outra forma se encontrava privada do tratamento adequado à sua patologia de base.12:3383-91. também incluída no grupo D2. Godard P. Vovolis V.140:1001-6.2. Ventura MT. 6. Räsänen l. Benahmed S. Nalguns casos de alergia a corticosteróides administrados por via parentérica há evidência de sensibilização ao éster succinato.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA As provas de provocação negativas com a fluticasona nasal e com a prednisolona oral permitiram identificar alternativas terapêuticas válidas. BiBLioGRaFia 1. uma vez que os testes cutâneos foram positivos com o succinato de hidrocortisona mas negativos com o succinato de prednisolona. Uma investigação alergológica extensa permitiu identificar alternativas terapêuticas bem toleradas. Torres MJ. Romano A.9 No caso descrito. Contact Dermatitis 1992. Entre os corticosteróides inalados.19:321-39.27:323-5.3. tanto para a terapêutica inalada como sistémica. 4.1. C e D. onde esta se apresenta na forma não conjugada. No entanto. Cross-reactivity in cell-mediated and IgE mediated hypersensitivity to glucocorticoids.8. Este caso ilustra uma situação pouco frequente de hipersensibilidade a diferentes corticosteróides. Pichler W. Blanca M.

IgEmediated anaphylactic reaction induced by succinate ester of methylprednisolone. Landthaler M. 8. Vogt T. Br J Dermatol 1989. Degreef H. Identification of cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical corticosteroids. Dooms-Goossens A. Bousquet P-J.89:425-8. Ann Allergy Asthma immunol 2002. Succinate as opposed to glucocorticoid itself allergy. Venemalm L. Coopman S. Caimmi D.121:27-34. 9.63:1641-3. Stolz W. Caimmi S.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 7. . Allergy 2008. Burgdorff T. Demoly P.

the patient underwent a CT chest scan that showed a lesion located at the entrance of the left lower lobe bronchus. A biopsy revealed a neuroendocrine carcinoma of the lung . de Pediatria. não reversível ao broncodilatador. following physical exercise. Na sequência de pneumonia recorrente do lobo inferior esquerdo. Respiratory function tests revealed mild obstruction of smaller size airways. The patient underwent a left lower lobectomy with complete remission of the symptoms. O doente foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda.typical carcinoid. com queixas de opressão torácica e pieira desencadeada pelo exercício físico.carcinóide típico. de Cirurgia Cardiotorácica e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem de 11 anos de idade. Abstract The authors report the clinical case of 11-year old boy followed in Pediatric Allergology outpatient clinic of Hospital da Luz. seguido em consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz. 123 . complaining of chest tightness and wheezing. efectuou tomografia computorizada torácica que evidenciou uma lesão neoformativa localizada à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. com remissão completa da sintomatologia. A biópsia da lesão revelou tratar-se de um carcinoma neuroendócrino do pulmão . not reversible by bronchodilators. After recurrent episodes of lower left lobe pneumonia.CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça Lung neuroendocrine carcinoma in a child Maria da graÇa Freitas JosÉ rosal gonÇalves ana cruZ diniZ Fernando Martelo ana catarino Departamentos de Pneumologia. Realizou provas de função respiratória que revelaram obstrução ligeira das vias aéreas de menor calibre.

O doente foi medicado com corticosteróides por via inalatória e antagonistas dos receptores dos leucotrienos. recorre à consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz em Abril de 2007 devido a sintomas de opressão torácica. O tipo histológico – carcinóide típico – de localização central e crescimento endobrônquico. uma radiografia do tórax (Fig.1-4 Dada a raridade destes tumores os atrasos de diagnóstico são comuns. com resultados negativos para os alergenos habituais. São descritos vários episódios de bronquiolites de repetição durante a infância. 1) não evidenciou alterações. seguidos do tumor miofibroblástico. O tumor carcinóide tem origem nas células neurosecretoras da mucosa brônquica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na população pediátrica os tumores epiteliais malignos primários do pulmão são entidades raras com tipos histológicos muito diversos. Nos antecedentes pessoais salientava-se ainda um colesteatoma operado um ano antes e otites externas frequentes. caracteriza-se pela sua menor agressividade. É considerado de baixo grau de malignidade devido ao seu potencial de invasão local. com um intervalo livre de sintomas entre os quatro e os nove anos de idade.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. sarcomas. sendo a cirurgia habitualmente curativa. Efectuou na consulta provas de sensibilidade cutânea. Na mesma altura. e provas de função respiratória que evidenciaram um padrão de obstrução dependente das vias aéreas de menor calibre não reversível aos broncodilatadores. As mais frequentes são o blastoma pleuropulmonar e o tumor carcinóide. não se verificando Fig. 1 Radiografia de tórax em 5 de Abril de 2007 Fig.Condensação do lobo inferior esquerdo . de 9 anos de idade. carcinomas e mesotelioma. tosse e pieira desencadeados pelo exercício. 2 Radiografia de tórax em 21 de Março de 2008 . tendência para recorrência local e metastização ocasional.

3). realizou nesta altura nova radiografia do tórax (Fig.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. Medicado com amoxicilina e ácido clavulânico. a persistência dos sintomas foi atribuída à sua fraca adesão à terapêutica. A recorrência da pneumonia passadas duas semanas (Fig. Seis meses depois teve novo episódio febril que cedeu após ciclo de antibioterapia. o doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por episódio de febre e agravamento da sintomatologia respiratória. Dado que não fazia a medicação com a regularidade preconizada. 3 Radiografia de tórax em 15 de Setembro de 2008 Fig. levou ao internamento da criança verificando-se passadas mais duas 125 . melhorou ao quinto dia.4 Radiografia de tórax em 2 de Outubro de 2008 Fig.5 Radiografia de tórax em 19 de Outubro de 2008 PA (A) e perfil (B) uma remissão completa dos sintomas. Passado um ano. 4). A radiografia do tórax (Fig. 2) evidenciou uma condensação do lobo inferior do pulmão esquerdo (LIE).

7 Imagem endobrônquica do tumor: lesão bronconacarada obstruindo a entrada dos brônquios segmentares basais do LIE Fig. Estes aspectos foram considerados consistentes com o diagnóstico de neoplasia endócrina bem diferenciada .carcinóide brônquico.5 cm de diâmetro. 8) da massa revelou neoplasia com padrão pseudoacinar e trabecular constituída por células com citoplasma eosinofílico e núcleos com cromatina dispersa e uma rede fibroconjuntiva focalmente hialinizada. O exame histopatológico (Fig. a TC torácica permi- . 5) com diminuição/abolição do murmúrio vesicular na base esquerda. 7) em que foi detectada a presença de uma massa tumoral gelatinosa à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. homolateral. 6) em que foi detectada a presença de atelectasia da pirâmide basal esquerda e do segmento VI do lobo inferior esquerdo com escasso broncograma aéreo e parênquima arejado. imagem em "S de Golden" e a presença de derrame pleural basal ligeiro. Identificou-se ainda um abaulamento do contorno cisural. 8B) revelou marcação positiva das células tumorais com marcadores neuroendócrinos (cromogranina e sinaptofisina) e negativa com PS100. que foi retirada parcialmente. Associava-se uma opacificação da totalidade do brônquio segmentar da pirâmide basal homolateral. O estudo imunocitoquímico (Fig. Fig. provavelmente devida a um corpo estranho. Perante estes achados. Para esclarecimento de pneumonia arrastada do LIE efectuou tomografia computorizada (TC) do tórax (Fig. medindo aproximadamente 3. No campo pulmonar direito e no restante parênquima arejado do lobo esquerdo não estavam presentes alterações. Com a hipótese diagnóstica de lesão endobrônquica.Colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE tiu concluir que se estava perante um colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE. com aparente componente de partes moles adjacente a bifurcação do lobo intermédio. o doente foi submetido a broncoscopia (Fig. O timo tinha um aspecto triangular habitual pré-vascular. Não se identificaram adenopatias nas cadeias ganglionares torácicas. 6 TC tórax em 20 de Outubro de 2008 .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ semanas a persistência da condensação lobar inferior esquerda (Fig.

mesmo na lesão conhecida a nível brônquico. 8 Biópsia brônquica. janela aortopulmonar e ligamento pulmonar inferior. na tentativa de identificação de outras possíveis localizações do tumor. quer invasão das estruturas pleurais. fígado e excreção urinária. com características morfológicas enquadráveis no grupo do carcinóide típico do pulmão.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. Não se observaram outros focos de fixação electiva. Nas imagens estáticas foi observada a biodistribuição habitual do radiofármaco com visualização de actividade nas glândulas salivares. x50 B. Não se observou tecido de neoplasia nos limites cirúrgicos da peça ope- 127 . miocárdio. Apesar do doente ter realizado bloqueio da glândula tiroideia. x200 compatível com carcinoma neuroendócrino – tumor carcinóide). A neoplasia evidenciava um crescimento predominantemente endobrônquico infiltrando o parênquima adjacente ao brônquio. O doente realizou ainda cintigrafia com meta-iodo-benzilguanidina marcada radioactivamente (123I-MIBG). A toracotomia foi realizada ao nível do 5º espaço intercostal. Sinaptofisina. interlobar.Não houve expressão para os receptores da MIBG. A. Não se observaram imagens seguramente patológicas. o lobo pulmonar inferior esquerdo apresentava aderências ao diafragma e ao pericárdio e a maior parte do seu parênquima estava hepatizada. bem diferenciado. Foram realizadas imagens estáticas de corpo inteiro durante as 24 horas posteriores à administração endovenosa do radiofármaco. O exame histopatológico da peça operatória (Fig. 9 Peça operatória esvaziamento ganglionar de gânglios volumosos do hilo principal. H&E. verificou-se alguma captação do radiofármaco neste órgão. sem se documentar quer angio-invasão. aparentemente inflamatórios. Foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda e Fig. 9) revelou um tumor neuroendócrino. O doente foi proposto para cirurgia.

O estudo imunocitoquímico re- velou positividade das células da neoplasia com marcadores neuroendócrinos. norepinefrina. 5-hidroxitriptofano. de elevada agressividade. de crescimento endobrônquico. calcitonina. os tumores carcinóides estão divididos em dois grupos: o carcinoma de células de Kulthitsky (KCC) I. Os carcinóides brônquicos pertencem ao grupo dos tumores neuroendócrinos. com cerca de 11 a 13% da incidência de tumores em crianças. hormona anti-diurética e bradiquinina. diSCuSSão Os tumores primários do pulmão são difíceis de diagnosticar nas crianças. massas polipóides ou esféricas com cerca de 3 a 4 cm. Estas células predominam na bifurcação dos brônquios lobares. Os gânglios linfáticos isolados no hilo lobar não apresentavam infiltração neoplásica. A observação macroscópica dos especímenes tumorais evidencia habitualmente um aspecto digital. e o KCC II. Os KCC I correspondem aos carcinóides brônquicos típicos. sendo as alterações parenquimatosas localizadas e consistentes com pneumopatia obliterativa. são neurosecretoras pertencendo ao sistema APUD (amino precursor uptake and decarboxylation). Passados dois anos sobre a data da intervenção cirúrgica. designados por carcinóides típicos. habitualmente bem definidos. de baixa malignidade. não só pela sua raridade. até ao carcinoma de pequenas celulas ou tumor neuroendócrino de grandes células. como pelos sintomas inespecíficos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ratória. é um dos tumores pulmonares mais frequentes nesta faixa etária. Histologicamente. O tumor carcinóide. têm capacidade para sintetisar serotonina (5-hidroxitriptamina). bombesina. Este grupo abrange uma variedade histológica que se estende desde o carcinóide brônquico. ou carcinóides atípicos.5 Os tumores carcinóides brônquicos têm a sua origem nas células de Kulchitshy (células argentafins) da mucosa brônquica. constituindo cerca de 12 a 15 % de todos os tumores carcinóides. podendo também envolver o parenquima pulmonar caracterizando as “lesões em botão”. Muitas lesões estão confinadas aos brônquios principais com a mucosa em redor intacta. Podem também ter um crescimento predominante extraluminal “lesão tipo iceberg”. cerca de 2.1-4 Contudo os tumores carcinóides localizados no pulmão são raros. o doente não voltou a referir qualquer sintomatologia relacionada com as vias aéreas inferiores. que frequentemente são atribuídos a entidades clínicas comuns. adenocorticotrofina (ACTH).5 . bem como os restantes gânglios isolados nas cadeias interlobares. O tecido pulmonar restante apresentava alterações decorrentes de obstrução com dilatação brônquica (bronquiectasias) e inflamação associada. de baixa agressividade. A avaliação funcional respiratória evidenciou uma recuperação progressiva dos volumes pulmonares.

Afectam sobretudo os jovens. das alterações do parênquima pulmonar e da presença de adenopatias. Cerca de 3% dos carcinódes típicos metastizam para outros locais além dos gânglios regionais. atelectasia e hiper-insuflação. crises de asma brônquica. instabilidade hemodinâmica. A radiografia do tórax está alterada em cerca de 75% dos doentes com carcinóide brônquico. constituindo cerca de 10 a 25% dos carcinóides do pulmão. osso e cérebro. e está associada a um mau prognóstico. A metastização à distância. Nas crianças os sintomas como tosse persistente e pieira são habitualmente atribuídos a patologia difusa das vias aéreas. O carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão é uma entidade clínico-patológica recente. A cintigrafia com 131I-MIBG constitui uma arma importante para a detecção de tumores neuroendócrinos. distinta do carcinoma de pequenas células. dor torácica ou dispneia. estão relacionados com a obstrução brônquica.6 A tomografia computorizada é a técnica imagiológia que permite a melhor definição da lesão. tendo cerca de 50% uma localização periférica. São mais agressivos do que os carcinóides típicos. localização central num brônquio principal com crescimento endobrônquico. No entanto. Devido ao crescimento tipicamente endobrônquico do tumor. Nos doentes sintomáticos os sintomas como tosse persistente. que se caracteriza por uma constelação de sintomas incluindo taquicardia. sendo descrita mais frequentemente a síndrome carcinóide devida a um excesso de produção de serotonina. com predileção para o sexo feminino (relação feminino:masculino de 10:1). Cerca de 25% dos doentes com tumores carcinóides do pulmão estão assintomáticos quando do diagnóstico. Os KCC II correspondem aos carcinóides atípicos. como consolidação secundária à pneumonia (como no caso descrito).CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA cm de diâmetro. sendo rara na sua ausência. Também a tomografia por emissão de positrões (PET)7 apresenta elevada sensibilidade e especificidade para a identificação de lesões malignas.6 Como tumores neuroendócrinos os carcinóides tem a possibilidade de produzir uma variedade de péptidos e hormonas responsáveis pelo aparecimento de síndromes clínicas. a caracterização histo- 129 . As metástases ósseas são classicamente osteoblásticas. mais frequentes nos doentes com mais idade e preferindo a população masculina. que estão descritos em cerca de 2 a 12 % dos doentes com carcinóide brônquico. nomeadamente no fígado. São habitualmente maiores do que os carcinóides típicos. broncoconstrição. A produção ectópica de ACTH e a síndrome de Cushing (1%) têm sido descritas em associação a carcinóides típicos e atípicos. flushing. acidose. Esta síndrome ocorre quando existem metástases hepáticas. sendo frequentes alterações relacionadas com obstrução brônquica. apesar dos carcinóides serem lesões muitos vascularizadas têm habitualmente um padrão de baixa captação de fluorodesoxiglicose. ocorrendo em cerca de 50% dos doentes. diarreia. A metastização dos gânglios regionais é frequente. acontece em cerca de um terço dos doentes. As pneumonias de repetição com a mesma localização são um alerta clínico para a existência de lesão endobrônquica.

Borgwardt L. Rea F. A sobrevida dos doentes com carcinóide típico operados é excelente.45:1090-5.45:683-6. 5. 22:934-44. Marulli G.133:973-8. et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. 11. 7. Paul MA. Epub 2010 Feb 7. 2010. Clin Respir J.9 segmentectomia.14:222-32. 8. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for bronchial carcinoids with curative intent. Brokx HA. Mortensen J. a ressecção endobrônquica não constituía uma boa opção. Cohen MC. 2. Rizzardi G. 9. Dishop MK. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital. In vivo application and in vitro studies. Arch Pathol Lab Med 2008. J Pediatr Surg 2010. Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. Yu DC. Eriksson B. et al.56:42-5.11 No caso descrito devido às dimensões do tumor endobrônquico e à muito provável destruição do lobo inferior. Diagn Ther Endosc 2009:782961.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ lógica é feita a partir de broncoscopia. Risse EK. et al. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. J Thorac Cardiovasc Surg 2007.132:1079-103. 3. et al. Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. Pediatr Blood Cancer 2005. As lesões são centrais. Fruchter O. Clark I. Bergtrom M. Am J Surg Pathol 1998. Fuks L. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica do tumor. Primary pulmonary tumors in childhood: a review of 31 years' experience and the literature.10. Shalkow J. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. Skov M.8 Pode ser necessária uma ressecção brônquica com sleeve brônquico. revestidas por mucosa vascularizada. Damgaard K. Fourteen year-old girl with endobronchial tumor lobar emphysema. Thorac Cardiovasc Surg 2008. Anderson JB. Brokx HA. Travis WD. atingindo 90% aos 10 anos. Sparup J. sangrando facilmente. Sartori F. Kaschula RO. Recentemente têm sido de- senvolvidas com sucesso técnicas de ressecção endobrônquica como abordagem terapêutica inicial. Paul MA. Orlefors H. Q J Nucl Med 2000. Fox BD. Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. 10. 4. é mais baixa. Rush W. Use of PET in neuroendocrine tumors. Amital A. Sleeve resections and brochoplastic procedures in typical central carcinoid tumors. . Kuruvilla S. Flieder DB.44:68-76.133:973-8. Kramer MR. lobectomia ou mesmo pneumectomia. Bortolotti L. et al. Abdel Rahman N. 6. Calabrese F. Pediatr Pulmonol 1992. Grabowski MJ. de tipo polipóide. Lal DR. sendo de 60% aos 10 anos. Risse EK. BiBLioGRaFia 1. et al. Kozakewich HP. No caso descrito a lesão endobrônquica tinha um aspecto branco-nacarado sugerindo um corpo estranho.4:120-4. Nos casos de carcinóide atípico.

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CIRURGIA GERAL CIRURGIA VASCULAR ORTOPEDIA NEUROCIRURGIA OTORRINOLARINGOLOGIA UROLOGIA 133 .

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Case report cÉsar resende Paulo roQuete JosÉ daMiÃo Ferreira JoÃo rebelo de andrade cristina Pestana carlos vaZ Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia ReSumo A introdução da laparoscopia na abordagem cirúrgica. os autores discutem a técnica operatória.Bypass GÁSTRiCo em Y-de-RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. restaurando o controlo e a ergonomia operatórias. A aplicação da robótica à cirurgia tem permitido porém desenvolver sistemas capazes de minimizar essas limitações. some severe difficulties and limitations in surgical performance became evident as well. The authors report the clinical case of an obese patient (body mass index 39 kg/m2) submitted to a totally robotic Roux-en-Y gastric bypass (RYGB). CaSo CLÍNiCo Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. apesar dos importantes benefícios que trouxe para os doentes. No contexto desta intervenção. 135 . Os autores descrevem o caso clínico de uma doente obesa. restoring control and ergonomics. However. não existe ainda evidência que permita esclarecer definitivamente este tema. however. Abstract The introduction of laparoscopy as a surgical approach allowed better standards of care to patients. salientando as diferenças em relação à abordagem laparoscópica convencional. discussing the operative technique and the differences to the conventional laparoscopic approach. there isn’t enough evidence at this time to definitively conclude on this subject. Joining robotics and surgery together allowed the development of surgical systems able to minimize those limitations. veio criar também várias dificuldades de execução operatória. proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. The totally robotic RYGB is feasible and apparently at least as safe as the conventional laparoscopic operation. O RYGB totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente tão seguro quanto a técnica laparoscópica convencional. Contudo. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2.

todos os gestos são aferidos apenas pela visão. sempre na posição ideal (independentemente da posição real dos mesmos no doente).3 Os autores descrevem o caso de uma doente obesa proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. o cirurgião opera numa posição mais confortável e virtualmente perfeita: sentado na consola. aumentando a sua precisão. as vantagens para os doentes provaram ser tão relevantes que fez sentido insistir.2 Apesar disso. Além disso. o advento de dispositivos robotizados tem vindo a permitir ultrapassar as dificuldades mecânica e óptica referidas. passando através de um fulcro (parede abdominal) que torna contra-intuitiva a movimentação dos mesmos. . as dificuldades foram ultrapassadas e a cirurgia laparoscópica foi.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Quando. que ampliam o tremor e diminuem a percepção táctil. a posição do cirurgião torna-se refém da localização dos trocartes de acesso e da posição do monitor. reconstruindo a tridimensionalidade. O interface digital filtra o tremor e permite a desmultiplicação dos movimentos. surgiram as primeiras publicações sobre cirurgia laparoscópica. sendo frequentemente anti-ergonómica. a maior revolução técnica no campo da Cirurgia Geral dos últimos 100 anos! Entretanto. a concepção dos instrumentos coloca de novo o punho do cirurgião (e respectivos movimentos) na cavidade peritoneal do doente. Nas suas versões actuais estes dispositivos robóticos apresentam ainda duas limitações maiores. realizado com o sistema cirúrgico Da Vinci Si HD. não tem necessidade de contrariar a resistência exercida pela parede abdominal e tem uma imagem de alta definição e tridimensional na direcção natural dos seus olhos. recupera-se a noção de profundidade. um para cada olho do cirurgião. de forma que parecem não ter peso e não oferecem resistência à mobilização. Em primeiro lugar. rotação esquerda e direita). a relativa imobilidade dos braços operatórios torna o robot menos útil em intervenções cirúrgicas que interessem vários quadrantes abdominais. disponível no Hospital da Luz para cirurgia bariátria desde o início de Setembro de 2010. na década de 80. tem os instrumentos ao alcance da mão. cuja localização é condicionada pela organização e pelo desenho da sala operatória. desde a captação até à projecção da imagem em dois monitores na consola de trabalho.1 foram evidentes algumas limitações inerentes à técnica: os instrumentos tradicionais seriam substituídos por versões montadas em extensões de 30 a 40 cm. recuo. os manipuladores do robot estão perfeitamente equilibrados. provavelmente. Em segundo lugar. De uma visão natural e em posição naturalmente ergonómica passou-se para uma representação da realidade tridimensional num monitor plano (bidimensional). perde-se completamente o retorno táctil que a laparoscopia ainda permitia. perdida na laparoscopia: o sistema é totalmente binocular. na ausência total de propriocepção. As imagens assim obtidas são justapostas pelo cérebro de quem as observa. que dispõem apenas de quatro graus de liberdade (avanço.

Seguiu-se a acoplagem (docking) do carro operatório do sistema cirúrgico Da Vinci System Si HD. após o que lhe foi proposta a realização de um RYGB. seccionado o jejuno e confeccionada uma anasFig. diferindo apenas na responsabilidade pela manipulação de instrumentos como as suturas mecânicas e com o aplicador de clips hemostáticos. abordou-se a cavidade peritoneal com trocarte óptico de 12 mm extra-longo e realizou-se uma primeira inspecção da cavidade peritoneal com uma câmara laparoscópica convencional. fizeram-se as marcações das portas antes da insuflação do abdómen (Fig. é necessário proceder à remoção dos braços robóticos (undocking). 1 Localização dos trocartes 1 – trocarte 12 mm .BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. Foi feita a medição da ansa biliopancreática. apresentando concomitantemente artroses importantes. sendo a porta adicional de 12 mm para acesso do ajudante. Foi avaliada nas consultas de Dietética e Nutrição e de Psicologia Clínica. A técnica operatória seguiu os passos habituais do bypass gástrico em Y-de-Roux. Para este efeito e devido à concepção do sistema. Com a doente em Trendelemburg invertido acentuado. desfazer o Trendelemburg invertido. 5 – trocartes 8 mm . todo este processo consome 10 minutos. após o que o cirurgião passou para a consola. Após a confecção da bolsa gástrica é necessário modificar o posicionamento do doente. ou seja. 4. mais uma do que na técnica laparoscópica convencional. CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. Colocaram-se as restantes portas sob visão directa e avaliou-se a existência de aderências do grande epíplon que foram seccionadas nesta fase. Após 13 casos operados. Foram-lhe explicadas as particularidades do sistema Da Vinci Si HD que aceitou. realizaram-se a dissecção e secção gástricas da forma habitual. Com a doente em decúbito dorsal e com as pernas em adução. de 57 anos de idade.robot 6 – afastador de fígado 6 3 2 1 4 5 137 .ajudante 3. os quais serão recolocados logo após o reposicionamento (re-docking).óptica 2 – trocarte 12 mm . descriÇÃo oPeratÓria Foi administrada uma dose única de antibiótico profiláctico e aplicados os dispositivos de pressão intermitente nos membros inferiores. expondo o hiato esofágico e ângulo de His. que no caso da cirurgia robótica são manipulados pelo ajudante. 1). Após o estabelecimento do pneumoperitoneu. São usadas seis portas.

em dois planos contínuos de Vicryl 3/0. na qual os autores têm experiência considerável. Foi depois medida a ansa alimentar e realizada uma anastomose gastrojejunal término-lateral com sutura manual. comparativamente à abordagem laparoscópica habitual (4 dias). A doente teve alta hospitalar ao terceiro dia pós-operatório. Com uma curva de aprendizagem relativamente plana em equipas com experiência laparoscópica prévia. deverá levar a uma redução da dor no pós-operatório. A dissecção controlada pela visão que o sistema proporciona e a adopção de anastomoses manuais calibradas permitirão obter ainda melhores resultados. O procedimento terminou com um teste da anastomose proximal com azul de metileno e colocação de dreno passivo. a sutura e anodação intracorpórea. Este como outros aspectos carecem contudo de confirmação em estudos a realizar. tanto no que diz respeito à segurança e diminuição das complicações pós-operatórias. os autores têm constatado que os doentes parecem ter menos dor no pós-operatório e a média dos tempos de internamento para os primeiros 13 casos apresenta-se sistematicamente inferior (3 dias).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tomose jejuno-jejunal latero-lateral com stapler linear e encerramento manual da enterotomia. é convicção dos autores que a adopção do sistema robótico na cirurgia bariátrica resultará num aumento da segurança e da eficácia. Apesar do aumento do tempo operatório. o maior obstáculo à introdução deste instrumento de trabalho reside na relação custobenefício. A introdução de sistemas robóticos de cirurgia parece facilitar a execução de gestos laparoscópicos complexos. muito naturalmente. como sejam a manipulação intestinal. Procedeu-se ao encerramento das brechas mesentéricas com uma sutura contínua linear de seda 2/0. PÓs-oPeratÓrio O pós-operatório decorreu sem complicações.5 e da ausência de estudos prospectivos que o confirmem. pelo que a sua aplicabilidade na cirurgia bariátrica surge de forma evidente. como em relação à eficácia do procedimento. O tempo operatório total foi de 215 minutos. diSCuSSão Apesar das poucas séries de doentes publicadas4.5 o sistema de cirurgia robótica leva a uma optimização e execução rápida de gestos classicamente tidos como difíceis no contexto da laparoscopia convencional. o facto de o movimento dos braços do robot se realizar tendo por pivot um ponto fixo do trocarte na parede abdominal. proble- . calibrada por uma sonda de 32 Fr. De acordo com a experiência dos autores. O Vídeo 1 apresenta um resumo desta intervenção cirúrgica. Por outro lado. consequência do preço do equipamento de base e do uso de instrumentos com um número limitado de utilizações. condiciona menor traumatismo da mesma e.

Yu SC. Robotics and the future of laparoscopy. 7.140:779-86. Robot-assisted gastrojejunal anastomosis does not improve the results of the laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Nadzam GS. Rocchietto S.3. "Chopstick" surgery: a novel technique improves surgeon performance and eliminates arm collision in robotic single-incision laparoscopic surgery. et al. Talamini. Semm K.188:S19-S 26. et al. Mohr CJ. JSLS 1999. Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. no entanto.6 O tempo operatório é. A consensus document on robotic surgery. Clapp BL. Morino M. Robotic abdominal surgery. Millo P. Surg Endosc 2010 [Epub ahead of print] PubMed PMID: 20625770. Arch Surg 2005. Surg Endosc 2010. 5.192:746-9. SAGES-MIRA Robotic Surgery Consensus Group. Rebecchi F. BiBLioGRaFia 1. Scozzari G.3:87-8. este aspecto de- verá evoluir e os tempos operatórios diminuirão com o aumento da experiência. Les MJ. 4. Cuevas SP. Robotic assistance provides excellent outcomes during the learning curve for laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass: results from 100 robotic-assisted gastric bypasses. também. contudo. Marohn M. 6. Allieta R. mais prolongado. 139 . Goh AC. 2. Surg Endosc 2008. 3. Joseph RA. CASO CLÍNICO mas que também são referidos por outros grupos. Herron DM. Am J Surg 2004. M. Curet MJ.22:313-25. Am J Surg 2006.24:1331-5. ainda não existe evidência científica sustentada que permita concluir definitivamente sobre este tema. Hanly E. Os autores acreditam e antevêem que a mais importante vantagem da cirurgia robótica na área da Cirurgia Geral resultará da sua aplicação à cirurgia por porta única7 ou à cirurgia por orifícios naturais: os sistemas robotizados permitirão resolver muitas das limitações técnicas importantes relacionadas com estas novas abordagens. ComeNTÁRioS FiNaiS O bypass gástrico totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente pelo menos tão seguro como a técnica laparoscópica convencional.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT.

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The presence of intraperitoneal inflammatory disease is a significant risk to miscarriage. Nesta intervenção identificou-se uma torção completa do anexo direito que foi resolvida. The authors describe the necessary changes of laparoscopic techniques due to the physiologic changes of pregnancy and to the volume that uterus occupy in 141 .aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdÓmeN aGudo Na GRÁVida.  Os autores descrevem o caso clínico de uma grávida de 27 semanas que se apresentou no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz com um quadro de dor abdominal e vómitos que se manteve após tratamento sintomático e que conduziu à proposta de laparoscopia exploradora. The authors describe the clinical case of a 27 week pregnant patient presenting in the emergency room of Hospital da Luz with abdominal pain and vomiting. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic approach of acute abdomen during pregnancy. proportional to the history length of the disease. The relation between surgery and miscarriage or premature labor is well known. During the procedure a complete torsion of the right adnexal structures was identified and solved. proporcional ao período de evolução da patologia. A este propósito os autores descrevem as modificações necessárias no padrão das técnicas de laparoscopia devido às alterações Abstract The pregnant woman presenting with acute abdomen is always a cause of concern. É ainda conhecida a associação da cirurgia com o desencadear de aborto ou parto prematuro. a case report cÉsar resende JosÉ lourenÇo reis Paulo roQuete carlos vaZ JoÃo rebelo de andrade JosÉ daMiÃo Ferreira Departamentos de Cirurgia Geral e de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo A grávida que se apresenta com  um quadro de abdómen agudo é sempre avaliada com especial preocupação. A  presença de patologia inflamatória intraperitoneal representa um risco significativo para a gravidez. The symptoms evolution and the clinical investigation lead to the proposal of an exploratory laparoscopy.

4 CaSo CLÍNiCo Grávida de 33 anos. G1P0. onde se introduziu trocarte rombo  (USS®). iNTRodução A   grávida com dor abdominal constitui um desafio de avaliação e diagnóstico na urgência. sendo possível visualizar um apêndice macroscopicamente normal. Procedeu-se então à insuflação lenta (2 L/min) de dióxido de carbono. tendo um fluxo sanguíneo anexial avaliado por Doppler normal. a abordagem laparoscópica da doente grávida é exequível e vantajosa tanto para a mãe como para o feto. Identificou-se torção completa. estabelecendo-se pneumoperitoneu a 12 mmHg sem intercorrências.54 mg/dL. Estima-se que 1 em 500 grávidas necessitarão de ser operadas por urgência não obstétrica. Com a doente em decúbito  dorsal. dupla. Contíguo a este encontrava-se o cego. 1). and conclude that if adapted to pregnancy changes. realizou-se abordagem aberta da cavidade peritoneal através de incisão supra-umbilical. com 27 semanas de gestação. O fundo uterino palpava-se aproximadamente 5 cm acima do umbigo. the abdominal cavity. acompanhada de náuseas e vómitos. Analiticamente verificou-se a presença de leucocitose com neutrofilia e um valor para a proteína C reactiva (PCR) de 0.1-3 As preocupações iniciais respeitantes à aplicabilidade da laparoscopia na grávida prendiam-se com o risco potencial para o feto decorrente da introdução dos trocartes. com os efeitos da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono e com as dificuldades técnicas em conseguir uma exposição adequada na presença do útero grávido. com defesa e dor viva à percussão. . Após período de observação e tratamento sintomático e perante a manutenção do quadro. espontânea e sem intercorrências até ao episódio actual. decidiu-se propor laparoscopia exploradora para esclarecimento do quadro. nomeadamente dor à palpação do flanco direito. A ecografia não demonstrava alterações.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológicas da grávida e ao volume que o útero ocupa na cavidade abdominal e concluem que desde que seja adaptada em conformidade. um suprapúbico mediano e o outro em posição epigástrica também mediana (Fig. do anexo direito com congestão do mesmo. Colocaram-se sob visão directa dois trocartes. Do exame objectivo destacavam-se sinais de irritação peritoneal. Não estavam presentes outros achados objectivos. laparoscopic approach of the pregnant patient is not only feasible but advantageous to the mother and safe for the foetus. sendo a suspeita de apendicite a causa mais frequente. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro de dor persistente nos quadrantes direitos do abdómen. Colocou-se um rolo sob o hemicorpo direito e procedeu-se à inspecção da cavidade peritoneal.

1 2 P Fig. decorrentes da exposição ao pneumoperitoneu.5 Na maioria dos casos.ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA. 1 Localização dos trocartes 1. A doente teve alta cirúrgica ao segundo dia pós-operatório. se passe de um risco de cerca de 4% de perda fetal no quadro não complicado. a irritação peritoneal e a sensibilidade útero-fetal às alterações hemodinâmicas e respiratórias da mãe no período intra-operatório estão na base do maior risco para a gestação na grávida operada.Púbis AP . a torção anexial está associada a um aumento do volume dos ovários.2 Em contrapartida. assintomática. para 20-25% com risco de mortalidade materna na apendicite perfurada. com uma incidência de 1-5/10 000 grávidas. Nos casos de gravidez medicamente assistida com hiperestimulação ovárica aquele valor pode aumentar para 16%. No pós-operatório não se registaram intercorrências. São conhecidas a hipercapnia e a acidose fetais. A hipoperfusão uterina é consequente à diminuição do retorno venoso materno e este é multifactorial. A monitorização fetal pós-operatória não revelou sinais de peturbação fetal. salientando-se que existe de facto uma correlação entre o desenvolvimento de hipercapnia materna e a duração da intervenção. CASO CLÍNICO AP 3 Após distorção do anexo e inspecção da área pericecal constatou-se o retorno da coloração anexial normal. Trocarte óptico de 10 mm 2 e 3. usa-se a capnografia materna como referência. consequência do aumento da pressão abdominal e da compressão da veia cava inferior pelo útero grávido.7 A manipulação do útero grávido. proporcional à sua gravidade e extensão. descritas em estudos animais como consequência da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono. Trocartes de 5 mm P .6 Durante a gravidez expontânea a torção anexial é rara. 143 . no caso da apendicite aguda.Apêndice xifóide diSCuSSão A presença de um quadro inflamatório intraperitoneal está associada a um risco significativo de aborto ou parto pré-termo. Não existe contudo evidência de efeitos a longo prazo no Homem. O atraso no diagnóstico e a consequente evolução do quadro levam a que. Não existindo medições directas da pressão parcial do dióxido de carbono no sangue arterial (PaCO2) fetal em humanos. pelo que a cirurgia foi dada por concluída.

Kilpatrick CC. Tsafir Z. 2007 In: http://www. Desde que adaptada às particularidades fisiológicas e anatómicas da doente grávida a abordagem laparoscópica da doente grávida é não só exequível.4 Embora exista algum consenso em relação à exequibilidade de procedimentos laparoscópicos até às 28 semanas de gravidez. Levine D. Lu EJ.8 A laparoscopia é considerada actualmente a forma de abordagem cirúrgica de eleição tanto para a confirmação diagnóstica como para a intervenção terapêutica no abdómen agu- do. eds. Hasson J. estando a laparotomia reservada para os casos em que a situação clínica assim o exija.2. Hill MJ.8 ComeNTÁRioS FiNaiS As alterações fisiológicas da mulher grávida e o volume ocupado pelo útero na cavidade abdominal implicam alterações no padrão das técnicas empregues. Gabbe: Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. Niebyl JR. Diagnosis and laparoscopic treatment of surgical diseases during pregnancy: an evidence-based review. Surg Clin N Am 2008. Surgical gastrointestinal disorders during pregnancy. 2007 In: http://www. A abordagem laparoscópica tem por objectivo minimizar a agressão anestésico-cirúrgica materno-fetal. Am J Obstet Gynecol 2010. Jackson H. Comparison of adnexal torsion between pregnant and nonpregnant women. não ultrapassando os 12 mmHg. Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons (SAGES).e1-6. · Minimizar o tempo operatório. Dietrich CS. Gynecologic emergencies.php?doc=23 5. org/sagespublication. estão também descritas na bibliografia internacional séries de intervenções laparoscópicas realizadas em todos os trimestres da gravidez.22: 1917-27. · Planear a estratégia de posicionamento das portas  adaptando-as à presença de um útero volumoso em pleno abdómen. Surg Clin N Am 2008. Monga M. ReFeRêNCiaS 1. et al.34:389-402. Henry A. Am J Surg 2007. Surg Endosc 2008. 6. Simpson JL. Surgical diseases presenting in pregnancy.88:403-19.202:536.193:223-32. 4. Granger S. entre as quais são de destacar as seguintes: · Preferência pela abordagem aberta da cavidade peritoneal introduzindo-se o primeiro trocarte sob visão directa. Hill CC. 5th ed. Guidelines for diagnosis. Dietrich CS. 7. 8. de modo a minimizar a obstrução da linha de visão bem como dos trajectos de manipulação cirúrgica. · Monitorizar continuamente o dióxido de carbono materno expirado. Parangi S. Hueman M. Approach to the acute abdomen in pregnancy. Surgical procedures in pregnancy. In: Gabbe SG. Curet MJ. fazendo os ajustes ventilatórios necessários à sua estabilização durante o acto operatório. et al.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ uma melhor visualização da cavidade peritoneal permite uma menor manipulação uterina e que a menor utilização de opióides minimize a depressão fetal pós-operatória. Azem F. como comprovadamente vantajosa para a mãe e segura para o feto. Price R. · Pressurizar a cavidade peritoneal apenas até obter o espaço estritamente necessário à visualização e manipulação segura das estruturas. McWilliams GD. 3. 88:265-83. 2.com .mdconsult. Obstet Gynecol Clin N Am 2007. et al. treatment and use of laparoscopy for surgical problems during pregnancy.sages.

had the diagnosis of a retropharyngeal tumor. com deslocamento anterior da amígdala direita. causing the anterior dislocation of the right tonsil. dando apenas saída a sangue. a quem foi diagnosticado.VoLumoSo aNeuRiSma PÓS-TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. An angio-RM allowed the definitive diagnosis of a large sacular aneurysm of the internal carotid artery. que consistiu na ressec- Abstract The authors report the clinical case of a 60-year old female who. um “tumor” de localização retrofaríngea. having collected only blood. Imagiological studies (CT and NMR scans) were compatible with the diagnosis of “neurogenic tumor” or “vagal paraganglioma” and an attempt to a biopsy was failed. A doente foi submetida a tratamento cirúrgico. de etiologia ignorada. incidentally. dinis da gaMa augusto Ministro cristina Pestana Pedro oliveira Departamentos de Cirurgia Vascular. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 60 anos de idade. consisting in the resection of the aneurysm 145 . Uma angio-RM permitiu formular o diagnóstico definitivo de volumoso aneurisma sacular da artéria carótida interna. The patient underwent surgical management. incidentalmente. A avaliação imagiológica inicial (TC e RM) foi compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” ou “paraganglioma do vago” e uma tentativa de biópsia foi fracassada. Surgical management a. of unknown etiology. TRaTameNTo CiRÚRGiCo Large post traumatic internal carotid artery aneurysm simulating a neurogenic tumor.

os quais podem passar despercebidos na fase aguda e vir a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa. não mencionando acontecimentos relevantes na sua história pregressa. nem factores de risco para doenças cardiovasculares. O estudo histopatológico da peça de exerese revelou tratar-se de uma insuspeitada etiologia traumática. relacionada provavelmente com violenta contusão cervical sofrida vários anos antes. particularmente destinado a avaliar discreto défice auditivo. os aneurismas infecciosos e a doença de Behçet. and re-establishment of the arterial continuity by an end-to-end anastomosis. que se encontrava projectada para a frente. de 60 anos de idade. apoiada nos dados mais recentes da literatura dedicados ao tema. Fora sempre saudável. como sejam a doença degenerativa aterosclerótica. as quais enaltecem as circunstâncias etiológicas mais comuns. foi notada a existência de uma tumefacção da região faríngea direita. based on the most recent data published in the literature.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ção do aneurisma e restabelecimento da continuidade arterial por anastomose términoterminal. quer sejam abertos (feridas penetrantes). de manifestações clínicas e formas ou modalidades de tratamento. de acidentes tromboembólicos cérebrovasculares a sintomatologia compressiva de órgãos ou estruturas anatómicas de vizinhança. a fibrodisplasia arterial e os traumatismos. que foi objecto de tratamento cirúrgico com êxito e que se passa a descrever. particularmente os da carótida interna e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica. que foi contudo inconclusivo. com dois filhos. não referia . quer fechados (contusões) podem ser causa de aneurismas carotídeos. No decurso da observação. Os aspectos essenciais da patogenia. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Os traumatismos cervicais. simulando tumores neurogénios. incluindo da amígdala. iNTRodução Os aneurismas das artérias carótidas são raros. Porém. topográfica. consultou um otorrinolaringologista para a realização de um exame de rotina. probably related to a violent cervical blunt trauma that occurred several years before. quer reportando experiências individuais. Causas mais raras incluem a dissecção espontânea da carótida. tal como sucedeu com o presente caso clínico. The main features of the pathogenesis. topografia. Existem poucas séries significativas publicadas na literatura. Pathological studies of the specimen revealed an unsuspected traumatic etiology. ao exame da orofaringe. Em Julho de 2009. clinical manifestations and treatment of this condition are discussed. manifestações clínicas e tratamento desta situação são objecto de discussão. quer institucionais. topography.

aspectos sugestivos de tumor neurogénio. onde foi objecto de uma biópsia aspirativa. compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” Na sequência destas hipóteses diagnósticas. incluindo o pescoço.VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. Para um melhor esclarecimento do padrão vascular da neoformação. 2 RM do pescoço revelando a mesma massa. por via oral. por alergia. que parece menos provável”. Fig. a merecer estudo complementar com ressonância magnética (RM). sugestiva de “paraganglioma do vago” Fig. que foi inconclusiva. a doente foi referenciada a uma consulta de Tumores da Cabeça e Pescoço. de morfologia arredondada e contornos bem definidos. foi-lhe solicitada a realização de uma angio-RM (Fig. a qual permitiu formular o diagnóstico defi- A RM do pescoço (Fig. 1). medindo aproximadamente 4 cm de maior eixo. O restante exame físico.3). compatível com o diagnóstico de “…paraganglioma do vago. dando saída exclusivamente a sangue. que revelou a existência de uma “…massa sólida no espaço parafaríngeo direito. foi-lhe pedida uma tomografia computorizada (TC) cervical (Fig. Para o esclarecimento da natureza desse achado clínico. o que indiciava tratar-se de um “…tumor muito vascularizado”. era completamente normal. 2) confirmou a existência de uma malformação com as características descritas na TC. nomeadamente não se palpavam quaisquer massas cervicais ou adenopatias. uma vez que não se pôde injectar contraste endovenoso.” não se podendo excluir outras hipóteses tais como paraganglioma do corpo carotídeo. 147 . TRATAMENTO CIRÚRGICO quaisquer sintomas. 1 TC cervical revelando massa sólida no espaço parafaríngeo direito. mesmo com os movimentos de deglutição.

mas não foi possível identificar e isolar o topo distal. foi proposto à doente o tratamento cirúrgico imediato. 3A e B Angio-RM permitindo formular o diagnóstico de volumoso aneurisma sacular do terço médio da carótida interna extracraniana nitivo: tratava-se de um aneurisma sacular. A ferida operatória foi então drenada e encerrada de uma forma convencional. identificar o ostium do topo distal e realizar a hemostase com a introdução de um catéter de Fogarty nº 3. acompanhado de alongamento e tortuosidade da artéria. da artéria carótida interna. proceder à abertura do aneurisma. A identificação e isolamento do topo proximal da carótida processou-se facilmente. até à base do crânio. com origem no seu terço médio/distal. com excepção de discreta parésia facial periférica e do hipoglosso (dificuldade de deglutição) que se foram desvanecendo nos dias seguintes. Ao sétimo dia foram removidas as suturas . a anastomose ficou estanque e não houve necessidade de pontos suplementares. sem complicações significativas. ao que de pronto acedeu. A doente tolerou bem o procedimento e foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos em condição satisfatória. Perante este diagnóstico definitivo. Teve alta ao terceiro dia do pós-operatório. a carótida interna redundante foi igualmente seccionada na extensão adequada e realizada a anastomose topo-a-topo. A duração da clampagem carotídea foi de 17 minutos. restabelecendo-se a continuidade arterial. com origem no terço médio e distal da carótida interna e ocupava toda a região do canal carotídeo. sobretudo no seu terço proximal. sob anestesia geral. A operação foi realizada em Setembro de 2009. decidiu-se clampar a carótida interna na origem. O pós-operatório decorreu normalmente. O ostium do topo distal foi seccionado de forma apropriada. Por essa razão. A exploração cirúrgica confirmou tratar-se de um aneurisma sacular.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.

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cutâneas, a incisão estava cicatrizada, sem deiscências ou infecção. Eram evidentes melhorias significativas dos défices neurológicos periféricos. O estudo histológico da parede do aneurisma (Fig. 4) permitiu excluir a possibilidade de se tratar de aneurisma degenerativo, displásico ou inflamatório, apontando no sentido de uma provável etiologia traumática. Interrogada nesse sentido, a doente confirmou a ocorrência, alguns anos antes, de um violento traumatismo cervical, acompanhado de um mecanismo de desaceleração, que não requereu, porém, na altura, cuidados especiais, seguido de recuperação rápida e sem sequelas – e que terá sido, muito provavelmente, a razão de ser do desenvolvimento do aneurisma, tal como tem sido constatado em alguns casos na nossa experiência pessoal e descrito na literatura por vários autores. Uma angio-RM realizada dois meses após a operação mostrava o procedimento de reconstrução arterial a funcionar em excelente condição (Fig. 5).

Fig. 4 Estudo histopatológico da parede do aneurisma (H&E, x25, x200, x200, x50) Em B, C e D observam-se aspectos de hemorragia e dissociação com neovascularização da média compatíveis com etiologia traumática. Não se observou qualquer achado morfológico sugestivo de processo degenerativo, displásico ou inflamatório

Fig. 5A e B Angio-RM de controlo pós-operatório mostrando integridade anatómica e funcional do procedimento de reconstrução arterial

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diSCuSSão
Os aneurismas das artérias carótidas, particularmente os da carótida interna, são referidos como dos mais raros aneurismas periféricos encontrados na prática clínica e existem poucas séries de casos publicados na literatura, reportando quer experiências individuais, quer institucionais. Numa exaustiva revisão da literatura médica que se estendia por cerca de três séculos, de 1687 a 1977, foram contabilizados 853 aneurismas das carótidas ocorrendo em 820 doentes,1 o que confirma a raridade desta patologia. Quando se aborda esta entidade nos dias de hoje, torna-se indispensável distinguir e diferenciar os verdadeiros aneurismas, também ditos “primários”, dos aneurismas “secundários”, que resultam de uma cirurgia prévia de desobstrução carotídea e que tendem a aumentar de frequência em paralelo com a expansão e desenvolvimento da cirurgia da carótida. Pelas singularidades patogénicas, clínicas e terapêuticas de que se revestem e que suscitam, os aneurismas “secundários” constituem um subgrupo particular, que não vai ser objecto de atenção no presente trabalho, especialmente dedicado aos aneurismas “primários”. Estes são, como já se salientou, muito raros e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica, topográfica, formas de apresentação clínica e meios e métodos de tratamento. No ano de 2000 foi publicada a maior série institucional de aneurismas carotídeos,2 proveniente do Texas Heart Institute e que integra 67 casos diagnosticados e tratados no decurso de 35 anos consecutivos. Neste trabalho, é feita uma compilação de 12 séries de casos publicados na literatura desde 1959, totalizando 298 aneurismas das carótidas os quais confrontados com 17 854 operações de desobstrução carotídea realizadas naquelas instituições no decurso do mesmo período de tempo, correspondem a 1,54% do total daquelas cirurgias, o que demonstra, uma vez mais, a sua raridade.2 De acordo com a experiência de diversos autores, a circunstância etiológica mais comum é a doença degenerativa aterosclerótica e atinge particularmente a bifurcação carotídea e origem da carótida interna, identificada em 40 a 50% dos casos de todas as séries.3-11 Entre nós, numa série de 8 casos publicada em 2005, são referidos 4 aneurismas de etiologia degenerativa aterosclerótica.12 Estes aneurismas incidem em grupos etários idosos, manifestam-se frequentemente por quadros de isquemia cerebral embólica e ocorrem por vezes em indivíduos portadores de doença aneurismática com outras localizações.6 Uma segunda categoria etiológica é a doença fibrodisplásica, que atinge particularmente e com relativa constância o terço médio da carótida interna extracraniana. É uma entidade obscura nos seus mecanismos íntimos, caracterizada na sua forma mais expressiva por uma alternância de estenoses e microaneurismas da parede arterial, conferindo-lhe na arteriografia a clássica imagem de “rosário”.4 É uma doença de predomínio marcado no sexo feminino, incidindo em idades jovens e coexiste não raras vezes com fibrodisplasia da artéria renal. Em determinadas circunstâncias, a doença evolui sob a forma de aneurismas isolados, saculares ou fusiformes, de dimensão variável e pode manifestar-se por sintomas locais, compressivos, ou por acidentes cérebrovasculares embólicos.13

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A terceira categoria etiológica em ordem de frequência decrescente diz respeito aos traumatismos. As carótidas são vulneráveis a agentes traumáticos, nomeadamente a traumatismos abertos ou feridas penetrantes, consequência de agressões por arma branca ou arma de fogo, decorrentes da vida civil ou de conflito militar, e ainda por via de acidentes rodoviários, industriais ou domésticos.14 Estas lesões agudas, diagnosticadas regra geral imediatamente após a ocorrência, podem causar consequências diversas, incluindo a morte por exsanguinação. Noutras circunstâncias, evoluem silenciosamente na fase aguda e vêm a manifestar-se mais tarde, sob a forma de aneurismas. Os traumatismos fechados também têm sido assinalados com causa potencial de aneurismas carotídeos, nomeadamente da carótida interna.16 Os seus mecanismos de acção são diversos: por um lado podem ser consequência de movimentos extremos de rotação, angulação, extensão ou flexão do pescoço, projectando e lesando a carótida interna de encontro à zona mais proeminente da coluna cervical, que é a apófise transversa da 1ª vértebra cervical; por outro lado, podem ser objecto de forças de desaceleração súbita (choque frontal de veículos motorizados), causando disrupção parcial da parede arterial e evolução subsequente para a formação de aneurismas.2,3,16 Esta ocorrência surge muitas vezes inserida num contexto de politraumatismo, que pode obscurecer as manifestações clínicas da fase aguda e virem a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa, desde fenómenos tromboembólicos cerebrais a sintomas de compressão local, como sucedeu com o presente caso clínico. Outras categorias ou circunstâncias etioló-

gicas mais raras, reportadas ocasionalmente na literatura, incluem a dissecção espontânea da carótida,17 os aneurismas infecciosos18 e a doença de Behçet.12 Independentemente da etiologia, os aneurismas das carótidas têm em comum o facto de sofrerem expansão progressiva, poderem causar sintomatologia compressiva local ou acidentes cérebrovasculares tromboembólicos e poderem, também, romper.19,20 O conjunto destas complicações, algumas de implicação vital, recomenda a adopção de tratamento cirúrgico. O método cirúrgico mais utilizado ao longo dos tempos consiste na ressecção do aneurisma e sua substituição por um enxerto venoso autólogo ou protésico e a generalidade das experiências consagra-o como um método eficaz e duradouro. As taxas de mortalidade peri-operatória são baixas ou negligenciáveis, mas os índices de morbilidade neurológica periférica são elevados, consequência da profusão de nervos periféricos que cursam a região: facial, glossofaríngeo, recorrente laríngeo, vago, hipoglosso, espinhal.17,21,22 Os défices neurológicos que ocorrem em consequência do traumatismo cirúrgico são porém transitórios, revertendo, regra geral, em poucos meses. Alguns aneurismas, pelas particularidades de que se revestem, suscitam porém abordagens diferentes do método convencional, como foi o caso em apreço. Com efeito, não raras vezes, o segmento proximal da carótida interna torna-se redundante e/ou tortuoso, permitindo a realização de uma anastomose arterial término-terminal, após a ressecção do aneurisma, dispensando por isso o recurso a um enxerto, venoso ou protésico.12 Os aneurismas volumosos ou de localização

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alta na carótida interna, são difíceis de abordar, particularmente o seu segmento distal pós aneurisma e nesta conformidade estará indicada a efectivação de controlo hemostático e reconstrução por via intrasacular, utilizando catéteres de Fogarty introduzidos no ostium distal do aneurisma, tal como foi levado a efeito no presente caso clínico. Uma outra alternativa utilizada em aneurismas muito altos, que se estendem até à base do crânio, recorre a acessos cirúrgicos especiais, que implicam a luxação do maxilar inferior, a transecção do seu ramo ascendente e a secção de parte da apófise mastoideia do osso temporal, operações levadas a efeito, por vezes, em associação com cirurgiões otorrinolaringologistas.3,16,19 Finalmente, em circunstâncias de grande destruição da parede arterial, como sucede com os aneurismas infecciosos ou com a doença de Behçet e na impossibilidade absoluta de reconstrução arterial, não resta outra alternativa que não seja a laqueação dos topos proximal e distal e exclusão ou ressecção do aneurisma, manobra que cursa com elevado risco vital ou de défice neurológico definitivo.19,22

Numa época caracterizada pela expansão e desenvolvimento do tratamento endovascular, torna-se tentador utilizá-lo neste contexto, nomeadamente com o intuito de obviar as complicações nervosas periféricas, tão frequentemente reportadas em consequência da cirurgia aberta ou convencional. Todavia, trata-se de um método selectivo, exige uma anatomia vascular “favorável” e será porventura ineficaz face à existência de sintomas compressivos, visto o aneurisma permanecer in situ. Para além disso, existem poucas experiências consistentes ou credíveis e desconhecem-se os seus resultados a médio e a longo termo.20 Tal como sucede com a patologia obstrutiva da carótida, o tratamento endovascular é credor de riscos e complicações peri-procedurais, que levou alguns autores a considerá-lo “perigoso”,23 razão pela qual se pode eleger ainda nos dias de hoje a cirurgia convencional ou aberta como o gold standard para o tratamento dos aneurismas das artérias carótidas, como o caso presente tão exemplarmente pode documentar.

BiBLioGRaFia
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153

.

O procedimento consistiu na introdução de um catéter na veia insuficiente através de uma incisão milimétrica. the ClosureFast catheter was manually withdrawn down the vein and the process was repeated until the entire length 155 . A energia de radiofrequência foi então aplicada em segmentos de 7 centímetros durante um período de 20 segundos. que utiliza energia de radiofrequência para o colapso das veias safenas e veias perfurantes e permite tratar o síndrome varicoso. conseguindo-se obter assim a ablação sequencial. that uses radiofrequency to seal diseased saphenous and perforators veins and address the underlying cause of severe varicose veins. Radiofrequency energy was applied to the vein in 20-second intervals to sequentially ablate the vein in seven centimeter segments. After the treatment of each segment.CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia minimally invasive surgery for varicose veins with radiofrequency ablation sÉrgio silva hugo valentiM Departamento de Cirurgia Vascular ReSumo A ablação endoluminal por radiofrequência é um procedimento minimamente invasivo dedicado ao tratamento da doença venosa crónica. Os autores descrevem a aplicação desta técnica numa doente de 41 anos de idade. O catéter VNUS ClosureFastTM liberta energia de radiofrequência através de um eléctrodo. sob visualização ecográfica. The procedure consists in the insertion of the catheter into the diseased vein through a very small incision and threading the device through the vessel up to his origin (junction with the deep venous system). o catéter é reposicionado no segmento inferior da veia e o processo foi repetido. The VNUS ClosureFast™ catheter used for the treatment of venous reflux delivers radiofrequency energy to a heating element. colocando-o posteriormente. que aquece a parede da veia. leva à contracção das suas fibras de colagénio e promove o colapso do vaso. causing contractions of collagen fibers within the vein walls and shrinkage and collapse of the vessel. na origem da veia (junção com o sistema venoso profundo). Após o tratamento de cada segmento. até que a totalidade Abstract Radiofrequency endovenous ablation is a minimally invasive treatment procedure for chronic venous disease. The authors report the use of this technique in a female patient of 41-year old.

é a doença vascular mais frequente e representa um importante problema de saúde pública. iNTRodução A insuficiência venosa crónica dos membros inferiores.3 Desde então foram realizados mais de 600 000 procedimentos em todo o mundo. of the vein has been ablated.4-11 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. A sua segurança e eficácia estão bem documentadas em mais de 60 artigos publicados na literatura. a qual revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas.2 Os avanços recentes no tratamento minimamente invasivo das varizes. Seis semanas após o procedimento. Six weeks after the procedure the adequate ablation of veins treated and the maintenance of the normal permeability of the deep venous system were assessed and confirmed. teve o seu início na Europa em 1998 e nos Estados Unidos em 1999. a obesidade. os sintomas mais comuns incluem dor. .1 A insuficiência da veia safena interna é a causa mais frequente desta entidade clínica. conduziram ao desenvolvimento de um catéter com um eléctrodo que permite a libertação de energia de radiofrequência directamente na parede da veia. A sua história clínica remonta a 2008. Perante o quadro descrito foi-lhe proposta a realização de ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. incluindo estudos randomizados. levando à sua ablação (RFA ou radiofrequency ablation). acompanhados de edema perimaleolar. idade e número de gestações. alteração da coloração da pele e ulceração. Blood flow was re-routed through healthier veins. multípara. Na mesma altura foi-lhe prescrita diosmina (1 g por dia) e contenção elástica de ambos os membros inferiores. O ortostatismo prolongado. O fluxo venoso foi então automaticamente redireccionado para os vasos competentes. confirmou-se a correcta ablação das veias tratadas e a manutenção da permeabilidade do sistema venoso profundo. com agravamento vespertino. sexo. os tratamentos hormonais e os traumatismos podem contribuir para o seu agravamento. Os principais factores de risco que condicionam o seu desenvolvimento incluem a hereditariedade. edema.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tenha sido tratada. O tratamento clássico desta condição clínica consiste na laqueação da junção safeno-femoral. Esta técnica. de 41 anos de idade. comparando-a e demonstrando as suas vantagens relativamente ao tradicional stripping.1 Afecta cerca de 40% das mulheres e 25% dos homens. altura em recorre ao médico de família com queixas de dor e sensação de peso dos membros inferiores. que tem ganho grande aceitação na prática clínica. caucasiana. após o que referiu melhoria do quadro sintomático. sensação de peso. do sistema venoso dos membros inferiores. seguida da excisão por stripping do tronco da veia safena interna e de flebectomias electivas.

sem dores. Referia também um elevado grau de incapacidade na sua actividade profissional. 2 Acesso da veia safena interna e da colateral antero-externa esquerda 157 . Neste contexto. que requeria longos períodos de ortostatismo. O raio-X do tórax. o electrocardiograma e a avaliação laboratorial não mostravam alterações significativas. 1 Insuficiência da veia safena interna dade da pele. No momento da admissão encontrava-se hemodinamicamente estável. 1). obteve-se o acesso de ambas as veias safenas internas (infra-genicular) e da colateral antero-externa à esquerda (ao nível do terço médio da coxa) (Fig. O exame vascular periférico revelava a integridade de todos os pulsos periféricos e não existiam alterações da coloração ou integri- Fig. referindo dificuldade no controlo sintomático com as medidas anteriormente propostas pelo seu médico assistente.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA Em Maio de 2010 recorre a uma consulta de Cirurgia Vascular. que revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa esquerda (Fig. Perante este diagnóstico a doente foi proposta para tratamento cirúrgico minimamente invasivo – ablação de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa por radiofrequência. foi-lhe realizada uma nova ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. 2) Fig. Realizou-se o mapeamento venoso pré-operatório e com a doente em posição de anti-Trendelenburg e sob visualização ecográfica. consciente e orientada no tempo e espaço. A doente foi operada sob anestesia local por intumescência. do sistema venoso dos membros inferiores.

5 Oclusão da veia safena externa com permeabilidade da veia popliteia . na colateral anteroexterna na sua origem e na safena externa. reiniciando a sua vida profissional 3 dias após o procedimento. Foi avaliada em consulta externa uma e seis semanas após o procedimento. 3 Anestesia local de intumescência e da veia safena externa esquerda ao nível do seu terço médio. Posteriormente garantiu-se o isolamento térmico e anestésico das veias alvo pela instilação de uma solução contendo soro Fig. Seguidamente em cada uma das veias foi introduzido e posicionado o catéter de radiofrequência (nas safenas internas imediatamente abaixo da emergência da veia epigástrica. iniciou-se a ablação das veias. Posteriormente foram. realizadas duas flebectomias da face antero-externa da coxa direita. 3). sob visualização ecografica (Fig. começando pela veia safena externa.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológico arrefecido e lidocaína no espaço perivascular sub-fascial. ainda. Fig. A intervenção durou cerca de 74 minutos. 4 e 5). A doente teve alta domiciliária na manhã do dia seguinte. Após a confirmação da posição do catéter. 4 Oclusão da veia safena interna com permeabilidade da veia epigástrica e femorais Fig. seguindo-se a veia safena interna esquerda e a sua colateral antero-externa que tinha origem a nível da junção safeno-femoral e finalmente a veia safena interna direita. 2 cm abaixo da junção safeno-popliteia). tendo-se confirmado a correcta ablação das veias tratadas e mantendo-se a normal permeabilidade do sistema venoso profundo (Fig.

6.  Eur J Vasc Endovasc Surg 2005. J Vasc Surg 2003. Radiofrequency minimally invasive endovascular treatment of lower limbs varicose veins: clinical experience and literature review. Davies S. discussion 1015. Göckeritz O. 5. Philip W. Sparks S. Kumins N.13:563-68. Gohel MS.  Treatment of primary varicose veins by endovenous obliteration with the VNUS Closure system: Results of a prospective multicentre study. Almeida Jl. 159 . Treatment of the incompetent great saphenous vein by endovenous radiofrequency powered segmental thermal ablation: First clinical experience.133:386-93. 2007 New York. Radiofrequency ablation for uncomplicated varicose veins. Vago B. Creton D. Mendes RR. et al. Nov 14-18.  Surgical and endovascular treatment of lower extremity venous insufficiency. Lurie F. Vasquez M.40:125-30. o procedimento é realizado sob anestesia local e melhor tolerado no pós-operatório. et al. Contessa L. 8. Lebard C. J Vasc Surg 2007. Pichot O. Endovenous saphenous ablation corrects the hemodynamic abnormality in patients with CEAP clinical class 3-6 CVI due to superficial reflux. B. Zan S. Dietzek AM. 2. Minerva Cardioangiol 2007. Marston WA. Alm J. Proebstle. Vasc Endovascular Surg.  J Vasc Interv Radiol 2002. Davies AH. Eklof. The utility of the venous clinical severity score in 682 limbs treated by radiofrequency saphenous vein ablation.  Endovenous obliteration versus conventional stripping operation in the treatment of primary varicose veins: A randomized controlled trial with comparison of the costs. Owens E. apresentando ainda um resultado estético muito superior à cirurgia clássica por stripping. Recovery trial interim results. Os doentes apresentam assim uma recuperação para as suas actividades de vida diária e profissional mais precoce. 9. J Vasc Surg 2002. 2006. Fenney surgical treatment of varicose veins: A survey of the methods of treatment with a description of intraluminary stripping and Its results.  Prospective randomized study of endovenous radiofrequency obliteration (closure procedure) versus ligation and stripping in selected patient population (EVOLVeS Study).4-12 A cirurgia de varizes por radiofrequência é assim um procedimento seguro e eficaz no tratamento da insuficiência das veias safenas. 10. 55:443-58. Farber MA.15:255-61. Phlebology. J Vasc Surg 2008. Varetto G.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA diSCuSSão e CoNCLuSõeS Pelo seu carácter minimamente invasivo. Keagy BA. TM.45:1008-14. Causa menos dor e equimoses e menos complicações como parestesias. Perala J. hiperpigmentação ou flebites. Owens LV. 11. Nicolini P and the Closure group. 7. 4. Ann Surg 1951.38:207-14.47:151-6. Endovenous radiofrequency ablation for the treatment of varicose veins. BiBLioGRaFia 1. Bergen B. Vascular 2007. 3. Ohinmaa A.29:433-9. RautioT.35:958-65. 2009.24:42-9. 34th Veith Symposium. 12. et al.

.

for the last 4 months. a quem foi formulado o diagnóstico de isquemia intestinal crónica (“angina abdominal”). Following an inconclusive observation in gastroenterology. encontravam-se livres de lesões. were found free of lesions. mesentérica superior e inferior. TRaTameNTo CiRÚRGiCo abdominal angina due to fibromuscular dysplasia of the celiac axis. As restantes artérias digestivas. foi submetido a estudo angiográfico (angio-TC) que revelou a existência de uma lesão estenosante crítica da origem do tronco celíaco. superior and inferior mesenteric arteries. dinis da gaMa Departamentos de Cirurgia Vascular. that disclosed a critical stenosis at the origin of the celiac axis. followed by a complete 161 . The patient was submitted to a revascularization procedure. The remaining digestive vessels. The post-operative course was uneventfull. Após observação em gastrenterologia. inconclusiva. he underwent an angiographic-CT examination. whose chief complaints were severe postprandial pain and remarkable weight loss. Surgical management diogo cunha e sÁ antÓnio rosa gerMano do carMo tiago costa cristina Pestana aleXandra horta ana catarino a. de Anestesiologia. consisting in the celiac axis resection and its replacement by a prosthetic graft. O doente foi submetido a tratamento cirúrgico que consistiu na ressecção do tronco celíaco e sua substituição por um enxerto protésico proveniente da aorta supracelíaca. de Medicina Interna e Intensiva e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino de 27 anos de idade. caracterizada por epigastralgia intensa pós-prandial e acentuado emagrecimento. O pós-operatório de- Abstract The clinical case of a 27-year old man with the diagnosis of chronic mesenteric ischemia (“abdominal angina”) is reported. arising from the supraceliac aorta. com quatro meses de evolução.aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo.

Cerca de 90% dos quadros de angina abdominal devem-se a doença oclusiva da artéria mesentérica superior. uma entidade muito rara na prática clínica. of unknown etiology. de etiologia desconhecida. nas semanas que se seguiram à operação. das artérias ilíacas internas e das intercomunicações que existem entre estes vasos. podendo durar de uma a três horas. ou com o roubo desta mesma circulação gástrica para o território irrigado pela artéria mesentérica superior quando existem lesões desta. o que se explica pelas conexões que existem entre os diferentes territórios da circulação visceral. never reported before in the literature. o doente evita determinados alimentos e restringe a ingestão.1 Para prevenir as dores. em ordem de frequência decrescente.6 A irrigação arterial do tubo digestivo depende do TC. remission of the pain and a progressive weight gain. O estudo histológico da artéria removida revelou tratar-se de uma doença fibrodisplásica. A principal etiologia da doença oclusiva destas artérias é a aterosclerose. sem complicações. thus justifying its publication and dissemination. das artérias mesentérica superior e inferior. nunca antes reportado na literatura. que afecta predominantemente indivíduos jovens e atinge. por vezes irradiada para a região dorsal. The localization of the fibrodysplastic disease to the celiac axis seems to be a unique case.2-5 configurando um quadro conhecido como “medo de comer”. surge cerca de 15 a 30 minutos após a refeição. the internal carotids and the external iliac arteries. na presença de uma estenose pré-oclusiva do TC. iNTRodução A angina abdominal caracteriza-se por um quadro de dor na região epigástrica e umbilical.7 São pouco frequentes as situações de angina abdominal por doença isolada do TC. a very rare entity in clinical practice. o que. affecting predominantely young people and in a decreasing order of frequency the renals. as carótidas internas e as ilíacas externas. É possível que a fisiopatologia da angina abdominal esteja relacionada com a hipoperfusão gástrica por doença arterial oclusiva do tronco celíaco (TC). verificando-se. o que justifica a sua apresentação e divulgação. que a maioria destas lesões é assintomática. A localização da doença fibrodisplásica ao tronco celíaco assume foros de caso clínico único. com características de dor contínua ou em cólica. assistindo-se à remissão completa da sintomatologia dolorosa e a um notável incremento ponderal. frequentemente. através de estudos por ecodoppler e por autópsia. sendo que em 80% destes doentes existe doença oclusiva concomitante do TC. as artérias renais.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ correu normalmente. com . The histopathological study of the removed artery revealed the diagnosis of arterial fibrodysplasia.8-10 Os autores descrevem o caso clínico de um homem de 27 anos de idade com um quadro típico de angina abdominal. leva a uma perda acentuada de peso. A perda ponderal referida parece assim estar muito mais relacionada com a fraca ingestão calórica do que com qualquer quadro de máabsorção.

não havia qualquer outro dado relevante na história clínica. Ao exame físico do doente apresentava-se emagrecido [peso corporal 55 kg. com início no final da refeição e que melhorava ao fim de três horas. índice de massa corporal (IMC) = 18]. Para além desta queixa. Tendo em consideração os achados clínicos e as imagens da angio-TC.75 m. com uma perda ponderal consequente de 8 kg. de 27 anos de idade. A dor agravava-se com as refeições mais abundantes. Após a abertura do pequeno epiploon e a secção dos pilares do diafragma. O restante exame não revelava alterações. normotenso e com um sopro sistólico na região epigástrica. Durante este exame. fumador de cerca de 20 cigarros por dia. sem outros factores de risco aterosclerótico. 2). o que o tinha levado a restringir as quantidades ingeridas. Devido a este quadro sugestivo de angina abdominal. altura 1.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. de um caso único a nível da literatura mundial. foi formulada a hipótese diagnóstica de síndrome de comFig. 1 Angio-TC demonstrando estenose crítica. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. 1) que demonstrou uma estenose pré-oclusiva no segmento inicial do tronco celíaco. da origem do tronco celíaco (seta) pressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma e foi proposto o tratamento cirúrgico a que o doente acedeu. TRATAMENTO CIRÚRGICO o diagnóstico inicial de síndrome de compressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. O TC apresentava-se externamente afilado 163 . aparentemente.11 Foi tratado cirurgicamente no Hospital da Luz e o resultado anatomopatológico do segmento arterial removido revelou uma displasia fibromuscular (DFM) do tronco celíaco. Trata-se. A intervenção cirúrgica foi efectuada através de laparotomia mediana supra e infraumbilical. pré-oclusiva. desenvolve um quadro de dor epigástrica pós-prandial de intensidade importante. o doente realizou uma endoscopia digestiva alta que nada revelou e uma angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) (Fig. isolou-se a aorta supra-celíaca e o tronco celíaco (TC) em toda a sua extensão (Fig. No prazo de quatro meses. desenvolveu uma reacção alérgica major ao contraste iodado que foi controlada.

acima e abaixo do TC. A aorta foi clampada na sua totalidade. tendo o doente tido alta hospitalar ao quarto dia de pós-operatório. O TC foi totalmente removido desde a sua origem até à sua bifurcação. O estudo anatomopatológico do tronco celíaco efectuado no Hospital da Luz em Lisboa e confirmado. Durante o pós-operatório não se registaram intercorrências. Optou-se pela remoção do segmento estenosado do TC até à sua bifurcação nas artérias hepática e esplénica e pela sua substitução com uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE) de 6 mm de diâmetro.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 2 Imagem operatória com isolamento do tronco celíaco. durante 20 minutos. Após a ampliação do orifício aórtico. realizou-se a anastomose da prótese de PTFE. 3 Substituição protésica do tronco celíaco . a pedido do doente. artéria hepatica e esplénica e endurecido na zona da estenose. término-lateralmente à aorta e término-terminalmente à bifurcação do TC (Fig 3). no Hospital da Clínica da Universidade de Fig.

x50. associada a al- guma desorganização das fibras musculares lisas com áreas de rarefação celular e deposição de colagénio. A. Assim. em doentes jovens. TRATAMENTO CIRÚRGICO Fig. B. diSCuSSão A angina abdominal decorrente de doença arterial isolada do TC é uma entidade clínica pouco frequente e.11-15 O presente caso clínico. desta entidade devem ser salientados: · Uma redução acentuada do lúmen · Um espessamento irregular da túnica íntima e projecções luminais à custa de proliferação de fibras musculares lisas.x200) São Paulo. facilmente se enquadraria na suposição diagnóstica de um quadro de síndrome de compressão 165 . pontos de ruptura da limitante elástica interna com enrolamento/empilhamento das suas fibras · Túnica média de espessura irregularmente aumentada por hiperplasia.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. fenda focal na parede (microdissecção?) · Adventícia dentro dos limites da normalidade Nos primeiros meses o doente recuperou e peso perdido e ficou completamente assintomático. ao mostrar-se compatível com uma displasia fibromuscular do subtipo medial e intimal (Fig 4). 4 Corte histológico em pequena ampliação da artéria do tronco celíaco com alterações endoluminais e da média compatíveis com displasia fibramuscular (Mallory. na presença de uma estenose pré-ocluvisa do TC. Nesta fase abandonou o seguimento e suspendeu a terapêutica anti-agregante plaquetária (ácido acetilsalicílico) que lhe havia sido prescrita. veio a revelar-se surpreendente. está relacionada habitualmente com a compressão extrínseca desta artéria pelo ligamento arqueado do diafragma. referente a um doente jovem com um quadro clínico muito sugestivo da angina abdominal. na histologia. entre outros aspectos típicos.

22. sem predominância em relação ao sexo e o aspecto angiográfico adquire a forma de estenoses tubulares. entre a segunda e a quinta década da vida.18-20 A displasia fibromuscuscular afecta. mesmo apesar de poderem surgir novos dados que justifiquem referência. Por outro lado. com mais frequência. A intervenção cirúrgica é de execução técnica relativamente simples. aparentemente. que predomina no sexo feminino e cujo aspecto angiográfico é muitas vezes semelhante às contas de um rosário. somente foi possível pela remoção cirúrgica do segmento arterial estenosado do TC. os autores consideraram oportuna a sua publicação. o tratamento cirúrgico efectuado. O achado histopatológico inequívoco de displasia fibromuscular do tipo medial e intimal. torna difícil conceber a possibilidade de um tratamento por via endovascular bem sucedido. O mais frequente é o tipo medial. confirmado por anatomopatologistas experientes de duas instituições.21 No que respeita à classificação histológica da displasia fibromuscular. no caso.18.23 subclávias e ilíacas.17 Noutro caso é referido o papel que pode desempenhar a isquemia da parede arterial provocada pela oclusão dos vasa vasorum. O facto de no caso descrito se ter constatado no intra-operatório a presença de um TC endurecido e externamente afilado. de natureza não aterosclerótica e não inflamatória. apresentava um diâmetro externo reduzido. estão descritos três tipos principais:24 medial. Os tipos intimal e adventicial são mais raros. colher material para um diagnóstico etiológico definitivo e restaurar o fluxo arterial através da revascularização com enxerto de PTFE. . têm sido levantadas algumas hipóteses.18. permite libertar eventuais compressões condicionadas pelo ligamento arqueado do diafragma. de um caso único na literatura mundial.18. já que o mesmo pressupõe a dilatação de uma artéria que.21 Em cerca de um quarto dos doentes a doença afecta mais de uma artéria.21 mais raramente pode afectar as artérias mesentérica superior.16. Embora a sua etiologia seja desconhecida. intimal e adventicial.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado. que conduz ao estreitamento luminal e que afecta predominantemente o sexo feminino (duas a quatro vezes). Uma delas sugere a possibilidade genética ligada a um modelo de herança autossómica dominante com penetração variável. A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença das artérias de médio calibre. as artérias renais (63% a 89% dos casos) e as artérias cerebrais (25% a 38% dos casos). Por se tratar. para o que contribui decisivamente o facto de a maioria destes doentes estarem emagrecidos. sendo de realçar a relação positiva que parece existir com o tabagismo.

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ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR multiple revision of anterior cruciate ligament reconstruction
teresa granate MarQues+ JosÉ Martins++ Pedro granate
Departamento de Ortopedia + Hospital Garcia de Horta ++ Hospital de São José

ReSumo
O número de ligamentoplastias por rotura do ligamento cruzado anterior tem vindo a aumentar e naturalmente o número de revisões tem acompanhado esse incremento.  As revisões múltiplas colocam problemas técnicos e desafios cirúrgicos complexos. Os autores apresentam um caso de segunda revisão tratado em dois tempos utilizando tendão do quadricípede, com bom resultado funcional.

Abstract
The number of anterior cruciate ligament reconstructions has been increasing continuously and so did the number of revisions. Multiple revisions are technically demanding procedures and represent a complex surgical challenge. The authors present a second revision clinical case that required a two stage procedure using quadriceps tendon, obtaining a good functional result.

169

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
A falência de uma ligamentoplastia do ligamento cruzado anterior (LCA) constitui um grande desafio cirúrgico. As causas principais desta falência incluem uma posição incorrecta da plastia, uma fixação inadequada e novos traumatismos. A discussão actual sobre as vantagens e desvantagens das técnicas cirúrgicas mais utilizadas na ligamentoplastia primária, “osso-tendão-osso (OTO)”, “isquio-tibiais (IT)” e, mais recentemente, “técnica do duplo feixe”1-7 focam-se, não apenas nos resultados funcionais, como também nas opções cirúrgicas disponíveis no caso de ser necessário proceder à sua revisão.8 Os autores apresentam um caso clínico de revisão de ligamentoplastia com tendão do quadricípede, em doente previamente submetido a plastia primária com OTO e plastia de revisão com IT.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo masculino, de 37 anos de idade, recorreu à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz após duas cirurgias do LCA realizadas noutra unidade de saúde. O doente sofrera uma rotura aguda traumática do LCA em Janeiro de 2007, tendo sido realizada uma plastia primária em Maio do mesmo ano utilizando enxerto de tendão rotuliano (OTO). Por falência desta, foi realizada revisão da plastia em Agosto de 2008 utilizando enxerto de IT. Após novo traumatismo, em Dezembro de 2008, o doente sofre rotura do LCA confirmada clínica e imagiologicamente, necessitando assim uma segunda revisão da plastia. O grande alargamento dos túneis ósseos (Fig. 1) levou à planificação da revisão em dois tempos: · Num primeiro tempo cirúrgico procedeu-se à remoção da plastia anterior e material de fixação respectivo, e ao preenchimento dos túneis femoral e tibial com enxerto ósseo autólogo da crista ilíaca. · No segundo tempo, aos seis meses, foi realizada nova ligamentoplastia utilizando como plastia o tendão quadricipital, já que nesse joelho tinham sido usados nas plastias anteriores o tendão rotuliano e os isquiotibiais. O pós-operatório imediato decorreu sem complicações. O doente realizou programa de reabilitação pós-operatório sem intercorrências e com boa evolução, tendo retomado aos sete meses de pós-operatório a sua actividade profissional como funcionário de uma empresa de segurança.

REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR

Fig. 1 Imagens de TC pré-operatória (A a C)

diSCuSSão
A literatura disponível confirma que os resultados funcionais após revisão de ligamentoplastia são sempre inferiores aos obtidos após a intervenção primária e muitas vezes agravados pela coexistência de lesões meniscais e da cartilagem articular.5,7 Na opinião dos autores, a escolha da plastia primária em não desportistas é indiferente - IT ou OTO. A técnica cirúrgica tem no entanto de ser rigorosa, quer em relação à isometricidade, quer em relação à fixação primária. Estas duas técnicas têm também protocolos de recuperação diferentes, que devem ser rigorosamente respeitados, e a fixação secundária depende da conjugação de todos estes factores.

Da análise dos problemas associados às intervenções prévias salienta-se que o túnel femoral da primeira plastia ficou demasiado anterior o que conduziu à sua falência. Esta implantação não foi corrigida na segunda cirurgia, com a agravante da fixação femoral ser longe da interlinha articular o que levou a um efeito de “limpa pára-brisas”. Este efeito, um dos pontos fracos da evolução a médio e longo prazo das plastias com IT, conduziu a um alargamento dos túneis ósseos que impossibilitou a revisão num só tempo e tornou o joelho instável levando a uma nova queda e rotura da plastia. O doente apresentava concomitantemente uma meniscectomia interna prévia e lesão de condromalácia grau II/III do prato tibial interno, que pioram o prognóstico destas revisões. Quando se optou por realizar uma terceira revisão, o planeamento iniciou-se com uma avaliação radiológica exaustiva que permitiu delinear a estratégia a seguir. A sobredimensão dos túneis e sua colocação deficiente obrigaram a equacionar o seu preenchimento com enxerto ósseo e a execução posterior de nova plastia.2 Utilizou-se para tal o kit de mosaicoplastia artroscópica (Johnson & Johnson) que permitiu colocar o enxerto, retirado da crista ilíaca, por via artroscópica.

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Fig. 2 Colheita da plastia do tendão do quadricípede

A utilização de IT em plastias primárias ou em revisões requer um cuidado redobrado na sua isometricidade, método de fixação e protocolo de recuperação. A baixa taxa de complicações e os resultados a curto prazo são encorajadores e tornam-nas bastante complacentes. Os resultados a médio e longo prazo, assim como a sua utilização em revisões, levantam problemas técnicos, tal como foi referido neste caso. A utilização cada vez mais comum de técnicas de duplo feixe com IT leva também a um acréscimo de perda de stock ósseo que aumenta os problemas das revisões. A análise minuciosa dos achados clínicos, nomeadamente em termos de estabilidade articular, e imagiológicos pré-operatórios constituem a chave de uma estratégia cirúrgica bem sucedida.

A utilização do tendão do quadricípede (Fig. 2) para as revisões é a escolha de eleição dos autores; no caso presente não existia alternativa para esse joelho.3,4 Seis meses depois do enxerto, realizou-se plastia artroscópica com tendão do quadricípede. O enxerto estava completamente incorporado, com paredes ósseas compactas na tíbia (Fig. 4) e com a chanfradura intercondiliana completamente remodelada e preenchida (Fig. 5).

Fig. 3 Imagem artroscópica do túnel tibial

Fig. 4 Imagem artroscópica da chanfradura intercondiliana

Noyes FR.22:205-14. 7. Arthroscopy 2006. Cheatham SA.34:553-64. Repeat revision of anterior cruciate ligament reconstruction: a retrospective review of management and outcome of 10 patients with an average 3-year follow-up. 4. Chouteau J. Philippot R. Revision anterior cruciate ligament reconstruction using a unique bioabsorbable interference screw for malpositioned tunnels.  Fu FH. 6. Wolf RS.  Ruzzini L. Wegrzyn J.37:776-85.  Lemak LJ. 173 . van Eck CF.  Papalia R. Barber-Westin SD.11:25-32. Am J Sports Med 2006. Anterior cruciate ligament revision reconstruction: results using a quadriceps tendon-patellar bone autograft.  Siegrist O.18:1154-63. Garofalo R. Quadriceps tendon-patellar bone autograft for anterior cruciate ligament reconstruction: a technical note. Revision anterior cruciate ligament reconstruction with quadriceps tendon-patellar bone autograft.  Denaro V. Franceschi F.37:425-8. Revision anterior cruciate ligament reconstruction surgery. Djahangiri A. 5. The anatomic approach to primary. Am J Sports Med 2009.18:33-9. Anatomic revision ACL reconstruction.REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR BiBLioGRaFia 1. Bull NYU Hosp Jt Dis 2008. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 2010. Herbenick M.  Johnson DL. 8. Moyen B. Fessy MH.66:120-3. revision and augmentation anterior cruciate ligament reconstruction.  Longo UG.  Schreiber VM.  Gambardella R.  Liu TT. Am J Orthop (Belle Mead NJ)  2008.  Maffulli N. J South Orthop Assoc 2002. 2. 3. Sports Med Arthrosc 2010.

.

uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo The use of a bicompartmental knee arthroplasty device in the treatment of osteoarthritis. Case report
Álvaro Machado
Departamento de Ortopedia

ReSumo
O autor apresenta um caso clínico de tratamento da artrose do joelho com prótese bicompartimental, em que preserva os ligamentos cruzados e o capital ósseo. A inovação deste dispositivo é a possibilidade de eliminar a dor, conferir estabilidade, preservar a proprioceptividade e retomar a actividade mais precocemente. O envolvimento artrósico interno e patelo-femoral é frequente em muitos doentes. O dispositivo bicompartimental serve para tratar apenas a área afectada, com benefício da função e da conservação de tecido ósseo.

Abstract
The author reports a clinical case of arthritis treatment with bicompartmental knee prosthesis, which preserves the cruciate ligaments and bone. This device tends to eliminate pain, to give stability, to preserve the proprioception and favors an earlier return to activity. Medial and patellofemoral involvement is quite common in many active midstage arthritic patients. The bicompartmental device is tailored to treat the pathologic area, with the benefit of improved function and bone conservation.

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iNTRodução
No passado, o tratamento da gonartrose GIII e GIV estava limitado à prótese total do joelho ou à unicompartimental.1,2 A prótese bicompartimental é uma alternativa mais actual, em casos seleccionados, porque trata apenas as áreas afectadas,1,3,4 como o compartimento interno e o patelofemoral, preservando o capital ósseo e os ligamentos cruzados. Este tratamento está associado a menos dor, preserva os ligamentos, conserva a proprioceptividade2,4,5 e confere uma cinésia articular excelente, permitindo aos doentes um retorno mais rápido às suas actividade diárias e desportivas. Muitas próteses totais são colocadas em doentes com artrose nos compartimentos interno e patelo-femoral enquanto o compartimento externo está livre.5,6 Em comparação com a prótese total, a prótese bicompartimental apresenta as seguintes vantagens:6,7 · A incisão é menor · Preserva todos os ligamentos do joelho · Preserva 60% de osso · Tem menos perdas de sangue · A dor no pós-operatório é menor · Reduz a necessidade de medicação pós operatória · A recuperação é mais rápida Este sistema bicompartimental vem oferecer aos cirurgiões ortopédicos a solução para os doentes com artrose femoro-tibial interna e patelo-femoral, sendo um sistema menos invasivo do que a prótese total.5 Uma vez que remove menos osso do que a prótese total, deixa o compartimento externo e a interlinha articular intactos.3,4 Apenas 6% dos doentes têm indicação para este tipo de tratamento.4,6 Constitui a escolha ideal para doentes jovens e activos,5 não requerendo libertações internas, externas ou posteriores, e mantendo toda a proprioceptividade. Por ser constituída por oxínio oxidado e zircónio, pelo seu desenho específico e por respeitar as estruturas anatómicas, a prótese bicompartimental é mais deslizante, mais leve, melhor tolerada e mais funcional.3,5 Permite uma maior semelhança ao funcionamento de um joelho normal que é tridimensional.1

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, recorre à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz com queixas de dores mecânicas do joelho esquerdo, com agravamento progressivo, episódios de sinovite, hidrartrose e pseudo bloqueios que se arrastam há cerca de dois anos. Ao exame objectivo e em pé, apresentava aumento de volume em comparação com o

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

joelho contrário, uma marcha claudicante, atrofia da coxa e joelho varo. Em decúbito dorsal palpava-se uma hidrartrose ligeira com choque de rótula. Manifestava-se dor à palpação da interlinha interna, mas sem sinais clínicos de instabilidade ligamentar. O exame radiográfico antero-posterior, em carga do joelho mostra desalinhamento em varo com diminuição da interlinha articular interna, esclerose subcondral e osteofitos marginais. Em perfil, observam-se sinais radiológicos semelhantes na rótula e tróclea, o que traduz artrose femoro-tibial interna e artrose patelo-femoral, respectivamente. Não se encontraram sinais de artrose no compartimento externo. Foi diagnosticada uma artrose mecânica bicompartimental que atingia o compartimento interno e patelo-femoral (Fig. 1).

A doente foi operada sob anestesia raquidiana e com garrote. Utilizou-se uma abordagem para-patelar interna e trans-vasto. Observaram-se lesões osteocondrais de GIV a nível do planalto e côndilo internos que se prolongavam para a tróclea e rótula e lesão complexa do menisco interno. Os ligamentos cruzados, planalto e côndilo externo, não apresentavam alterações (Fig. 2). Procedeu-se ao plano de preparação e cortes para colocação da prótese, segundo o instrumental respectivo que, como se observa nas Fig. 3 e 4, respeita os ligamentos e as regiões ósseas não afectadas. Após os cortes, foram colocados os componentes de prova a nível do fémur e planalto. Foi testada a estabilidade ligamentar e por fim colocados os componentes definitivos que se cimentaram (Fig. 5). No raio-X pós-operatório é visível o desenho da prótese (diferente da prótese total) e a sua colocação correcta (Fig. 6). A doente esteve quatro dias internada tendo começado um programa de fisioterapia às 12 horas de pós-operatório. No dia da alta deambulava com canadeanas e com apoio total. Foram-lhe recomendados exercícios para realizar no domicílio, segundo protocolo para estas situações. A doente foi observada 14 dias após a cirurgia, altura em que retirou os pontos, e em que se constatou uma deambulação sem canadianas e uma cinésia articular de 0-100o (Fig. 7).

Fig. 1 Exame radiográfico pré-operatório, anteroposterior e de perfil

177

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Fig. 2 Lesões das estruturas do joelho esquerdo

Fig. 3 Preparação para colocação da prótese

Fig. 4 Preparação para colocação da prótese

Fig. 5 Colocação dos componentes definitivos

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

Fig. 6 Exame radiográfico pós-operatório

Fig. 7 Avaliação da amplitude de movimento da articulação aos 14 dias de pós-operatório

diSCuSSão
A prótese bicompartimental, também conhecida por Journey Deuce é uma inovação no tratamento da gonartrose. Tem indicação em apenas 6% dos doentes e nas situações de artrose do compartimento interno e patelo-femoral,1,3 cujo diagnóstico é clínico e através de raio-X. A prótese bicompartimental permite poupar no capital ósseo tratando apenas as zonas afectadas, conserva os ligamentos mantendo a proprioceptividade, tem um desenho muito semelhante à anatomia do joelho, o que lhe confere melhor cinésia articular e permite uma recuperação mais precoce.1,6,7 Pelo contrário, a prótese total sacrifica toda a superfície articular, tanto as zonas afectadas como as zonas sem artrose, os ligamentos cruzados e tem uma recuperação mais tardia.2,6

BiBLioGRaFia
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reduzindo a lesão muscular induzida pelo acesso. autologus bone grafting and percutaneous transpedicular fusion. Estas técnicas permitem diminuir as perdas hemáticas intra-operatórias. o tempo de internamento e o consumo de analgésicos. The authors present the clinical case of a degenerative spondylolisthesis L4L5 surgically treated through a minimally invasive approach. postoperative pain and the hospital stay. These techniques have also the advantages of reducing intraoperative blood loss. enxerto ósseo autólogo e fusão transpedicular percutânea. During the last decade. interbody transforaminal fusion using a PEEK cage. with a shorter recovery and earlier return to active life.FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL. Abstract Lumbar interbody fusion is an effective technique for the management of degenerative spondylolisthesis. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. com descompressão canalar e fusão intersomática transforaminal. minimally invasive techniques have been developed allowing the fusion techniques with reduced access-induced muscle injury. No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR minimally invasive transforaminal interbody lumbar fusion in the management of degenerative lumbar spondylolisthesis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A fusão intersomática lombar é uma técnica comprovadamente eficaz no tratamento da espondilolistese degenerativa. utilizando espaçador. Apresenta-se um caso clínico de uma espondilolistese degenerativa L4-L5 tratada cirurgicamente por uma abordagem minimamente invasiva. Durante a última década têm sido desenvolvidas técnicas minimamente invasivas que permitem a realização da fusão intersomática. canalar decompression. 181 . PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa. bem como acelerar a recuperação e o retorno à vida activa.

por técnica minimamente invasiva. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com uma espondilolistese degenerativa L4-L5. viria a ser retomada de forma melhorada. de materiais diversos. entre a faceta articular e o saco tecal.5. mais rápida e igualmente eficaz. de 63 anos de idade. A técnica transforaminal é portanto mais segura. tratado com fusão intersomática lombar transforaminal. em consequência. colocados no espaço discal. de maior dimensão e colocado transversalmente de forma a garantir um suporte adequado. na técnica transforaminal. Tinha quadro de lombalgias crónicas. a técnica foi abandonada e. A colocação destes espaçadores pode ser feita por via posterior. nas técnicas minimamente invasivas. agravado no último ano.7 desde então a sua popularidade tem vida a aumentar. . são utilizados afastadores tubulares que afastam as fibras musculares reduzindo a lesão muscular iatrogénica. condicionando estenose do canal raquidiano lombar. As técnicas de fusão intersomática foram descritas pela primeira vez em 1953. menos invasiva. A fusão vertebral realizada da forma clássica obriga a uma extensa dissecção muscular e à retracção prolongada da musculatura paravertebral e. enquanto na técnica posterior é necessária a abordagem bilateral e a colocação de dois espaçadores. Os espaçadores intersomáticos têm como função manter a altura do espaço discal e garantir o suporte necessário ao crescimento do osso entre os pratos vertebrais. o tempo de internamento. Em virtude de resultados clínicos pouco consistentes. mas permite a colocação do espaçador sem fazer retracção do saco tecal e. A via transforaminal implica a remoção da faceta articular para ganhar acesso ao espaço discal. por via póstero-lateral ou por via transforaminal. A evolução mais recente nas técnicas de fusão vertebral consistiu na utilização de abordagens minimamente invasivas. com menor risco de lesão neurológica.1 consistindo na colocação de enxerto ósseo no espaço discal. Pelo contrário. Desta forma conseguem-se reduzir as perdas hemáticas intra-operatórias. através da colocação de espaçadores. consequentemente. sempre que esteja em causa a estabilidade da coluna vertebral e o adequado desempenho das suas funções de suporte do organismo e protecção das estruturas nervosas. com vários anos de evolução. com o objectivo de promover a artrodese entre os corpos vertebrais. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. sem antecedentes relevantes. o recurso a medicação analgésica e acelerar a recuperação e o regresso à vida activa. mais tarde.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A fusão vertebral é uma técnica fundamental para o tratamento de diversas patologias da coluna vertebral. são induzidas lesões isquémicas e atrofia muscular. a abordagem é unilateral e permite a colocação de apenas um espaçador.2-4 Por outro lado.6 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva foi descrita inicialmente em 2002.

POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. No exame neurológico não se observaram alterações da força muscular. Em seguida. 3). agravava com a marcha e com a posição de pé parado e aliviava com a posição de sentado ou deitado. A ressonância magnética (RM) da coluna lombar confirmou a espondilolistese degenerativa L4-L5 (Fig. A conectar os parafusos foi colocada uma barra utilizando o sistema Sextante (Medtronic) (Fig. 1). 2A). utilizando dilatadores tubulares. Estas queixas condicionavam claudicação neurogénea da marcha. particularmente. Depois da incisão cutânea. ganhou-se acesso ao espaço intertransversário e colocou-se um afastador Quadrant (Medtronic) (Fig. o maciço articular. utilizando 183 . do lado esquerdo. Perante o diagnóstico foi proposta ao doente uma intervenção cirúrgica que foi aceite. 1 Radiografia da coluna lombar. Foi então realizada uma fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) sob anestesia geral e em posição de decúbito ventral (Vídeo 1). 2B). NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR Fig. Com apoio de intensificador de imagem foram colocados parafusos pediculares percutâneos (CD-Legacy. dos reflexos osteotendinosos ou das sensibilidades superficiais ou profundas dos membros inferiores. A radiografia da coluna lombar. que agravava na posição de flexão anterior do tronco (Fig. A dor no membro inferior direito era acompanhada de dormência no trajecto radicular da raiz de L5. de acordo com a técnica descrita por Wiltse. fez-se a incisão da fascia lombar seguida de uma incisão romba entre os músculos longissimus e multifidus. à direita. condicionando estenose do canal raquidiano lombar e sofrimento das raízes de L5 nos recessos laterais subarticulares (Fig. com grave deformação das facetas articulares. com agravamento da listese na posição de flexão anterior do tronco por irradiação ao membro inferior direito. Estudo dinâmico em extensão (A) e em flexão (B) que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV). 3). Depois de identificar as estruturas que permitiram orientar a intervenção. paramediana e centrada à região do maciço articular L4-L5. em carga revelou uma espondilolistese degenerativa L4-L5. procedeu-se à remoção da faceta articular inferior de L4.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. À direita foi feita uma incisão com cerca de 3 cm. as apófises transversas e o espaço extraforaminal. Medtronic) em L4 e L5.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. através do qual é feita a descompressão do canal raquiadiano . que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV) B. 3 Imagem intra-operatória que mostra a forma de colocação de parafusos pediculares percutâneos e barra. corte axial T2 a nível L4-L5 mostrando uma estenose do canal raquidiano e sofrimento radicular nos recessos laterais subarticulares Fig. 2 RM da coluna lombar A. corte sagital T2. com sistema Sextante e a colocação afastador tubular Quadrante.

FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. com alívio dos sintomas de lombalgia e de claudicação na marcha. O passo seguinte consistiu na remoção exaustiva do disco intervertebral e distracção do espaço intervertebral (Fig. 5 Imagens radiológicas antero-posterior (A) e de perfil (B) de controlo intra-operatório que mostram os parafusos pediculares. para a separar da lâmina junto ao istmo. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. Fig. 4). De forma a expor totalmente o espaço foraminal removeu-se também a parte superior da faceta articular superior de L5. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR um osteótomo de 6 mm. Depois. através do espaço obtido pelo afastador Quadrant e a fixação das barras em compressão (Fig. as barras e o espaçador intersomático 185 . com apoio de microscópio óptico. No pós-operatório não se verificaram intercorrências e o doente apresentou uma boa evolução. e o distractor do espaço intervertebral Fig. colocada com o Sextante. a barra entre eles. garantindo a sua descompressão. removeu-se o ligamento amarelo e expôs-se o saco tecal e as raízes de L4 e L5. 5). 4 Imagem radiológica de controlo intraoperatório que mostra os parafusos pediculares em L4 e L5. permitindo introduzir enxerto ósseo autólogo e um espaçador em forma de boomerang (Crescent. do lado direito. A intervenção terminou com a colocação dos parafusos pediculares em L4 e L5. A distracção foi mantida fixando a barra contralateral. Medtronic).

Desta forma consegue-se corrigir a lordose. por abordagem póstero-lateral. com o objectivo de obter uma fusão intervertebral a 360º.10-12 As técnicas clássicas de fusão vertebral obrigam a uma incisão lombar mediana e à dissecção muscular posterior de vários níveis. instabilidade segmentar iatrogénica ou pós-traumática e espondilolistese grau I e II de Meyerding. está indicada em situações de discopatia degenerativa. evitando a retracção do saco tecal.19 No entanto. à semelhança da técnica posterior (PLIF). a necessária utilização de retracção da musculatura paravertebral prolongada pode provocar lesões isquémicas musculares. utilizando afastadores tubulares. de forma a expor adequadamente as zonas de aplicação do material de instrumentação.17 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva. que são fundamentais como banda de tensão. Alguns autores defendem que as técnicas minimamente invasivas reduzem a possibilidade de degenerescência do espaço discal adjacente. Além disso. A fusão intersomática lombar posterior transforaminal (TLIF). A importância destes factores está bem documentada na literatura13-15 e considera-se que estas podem provocar dor lombar crónica que anule os benefícios da cirurgia. tem vindo a ser utilizada com frequência crescente e nos últimos anos têm sido publicados os resultados de várias séries clínicas. Desta forma mantêm-se as estruturas ósseas e o complexo ligamentar da linha média. será possível reduzir as perdas sanguíneas intra-operatórias. A avaliação pós-operatória da força muscular dos extensores lombares e da sua estrutura por ressonância magnética permitiu concluir que existia uma relação directa entre as lesões anatómicas e fisiológicas musculares e a duração da retracção muscular paravertebral durante a cirurgia.8. permitindo com uma abordagem unilateral. a utilização de medicação analgésica no pós-operatório e os tempos de internamento.18. um regresso à vida activa mais precoce e uma redução da eventual dor lombar sequelar. A eficácia do método de fusão intersomática na obtenção de uma artrodese intervertebral foi comprovada em várias séries. colocar um único espaçador de forma oblíqua. As abordagens paramedianas utilizando retractores tubulares condicionam menor lesão muscular permitindo obter uma recuperação mais rápida. Desta forma. Na técnica transforaminal remove-se a faceta articular e obtém-se acesso ao espaço discal mais externamente.9 A superfície do prato vertebral é uma extensa área para obtenção da fusão intervertebral e a utilização do espaçador garante o suporte anterior e a preservação da altura do espaço discal. Foram também estudados prospectivamente 20 doentes submetidos a artrodese lombar. reduzir a listese e manter a descompressão foraminal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão A fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) foi descrita inicialmente por Harms em 19982 e surgiu como alternativa à fusão intersomática posterior (PLIF). “abertas”. para . e evita-se a dissecção do espaço epidural contralateral. hérnia discal lombar recidivante. Através das abordagens minimamente invasivas pretendem-se obter os mesmos objectivos cirúrgicos que nas abordagens clássicas. utilizando um acesso menos traumático para as estruturas musculares.16 Os autores dividiram os doentes em dois grupos submetidos a tempos diferentes de retracção da musculatura paravertebral (<80 e >80 minutos).

a evolução clínica até à data tem sido muito favorável. tal como no caso descrito. Para aumentar a segurança da intervenção e garantir uma descompressão adequada do saco tecal e raízes. é imprescindível realizar uma discectomia exaustiva e a colocação de enxerto ósseo abundante. pensa-se que será igualmente vantajosa a longo prazo. que confirmem a aparente vantagem das técnicas minimamente invasivas. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. À semelhança das múltiplas séries publicadas. de qualidade insuficiente e apresentam algum enviesamento que diminui o valor das conclusões atingidas. observaram-se menores perdas hemáticas intra-operatórias e tempos de internamento. Outro problema das intervenções minimamente invasivas é a necessidade de utilização de controlo radiológico sucessivo e a consequente exposição excessiva aos raios-X.20. A menor lesão muscular tem um efeito imediato no pós-operatório possibilitando uma recuperação mais rápida e menos dolorosa. mas possível com o apoio de ins- trumentos próprios. Esta situação levanta dificuldades no reconhecimento da anatomia. na realização da discectomia e na colocação dos espaçadores intersomáticos.22 Foram também comparados retrospectivamente dois grupos de doentes submetidos a fusão intersomática lombar transforaminal por via aberta e por via minimamente invasiva e. A realização de abordagens minimamente invasivas faz particular sentido nas situações de fusão vertebral. randomizados e com avaliações a longo prazo.21 A comparação de um grupo de doentes operados por via aberta segundo a técnica de Wiltse.23 As principais limitações das técnicas minimamente invasivas incluem a longa curva de aprendizagem. A remoção do disco intervertebral e a adequada preparação dos pratos vertebrais é difícil através de um espaço limitado e por um acesso unilateral. com um grupo de doentes operados por via minimamente invasiva. sugeriu resultados clínicos semelhantes. Actualmente. na descompressão das estruturas nervosas. no presente caso. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR demonstrar a vantagem teórica das técnicas minimamente invasivas são necessários estudos comparativos com as técnicas clássicas. por sua vez. Do ponto de vista teórico. o sucesso desta intervenção depende da obtenção de uma fusão adequada e para esta. nestas abordagens. os estudos comparativos são escassos. Por outro lado. não foram realizados estudos randomizados. em que são necessárias extensas dissecções musculares e utilizações prolongadas de retractores musculares.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. julga-se ser fundamental o uso do microscópio óptico. com análise da evolução dos doentes a longo prazo. que está relacionada com a dificuldade em realizar o procedimento por um espaço limitado. 187 . sendo um dos casos que contribui para encorajar os autores a continuar a realizar as técnicas minimamente invasivas no tratamento de patologias que necessitem de fusão vertebral intersomática. mas os tempos operatórios e as avaliações clínicas finais foram sobreponíveis. na redução da frequência e intensidade de dor lombar e da gravidade da degenerescência do espaço discal adjacente. Até agora.

65:29-36. . Kawaguchi Y. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion with reduction of spondylolisthesis: technique and outcomes after a minimum of 2 years’ follow-up. The treatment of ruptured intervertebral discs by vertebral body fusion. J Neurosurg Spine 2008. 15. The unilateral transforaminal approach for posterior lumbar interbody fusion.49:499–517. Indications.23:354-8. Mummaneni PV. 7. Styf JR. 9. Clinical and radiographic comparison of mini–open transforaminal lumbar interbody fusion with open transforaminal lumbar interbody fusion in 42 patientswith long-term follow-up. 14. Spine 2006. Does Minimal Access Tubular Assisted Spine Surgery Increase or Decrease Complications in Spinal Decompression or Fusion? Spine 2010.31:1693-8. A histologic and enzymatic analysis. Lauber  S. Vanharanta H. Holly LT.3:98-105. J Neurosurg 1953. Minimally invasive microendoscopy-assisted transforaminal lumbar interbody fusion with instrumentation. Hale JJ. Foley KT. Schwender JD.60:203-12. Lowe TG. J Spinal Disord Tech 2002.24:1023-8. 23. 11.25:E16. Spine 1996. and 2-year results. Schwender  J. Liljenqvist  U. 6. Spine 1989. Neurosurg Focus 2001. Scheufler KM.21:9414. Matsui H. 21.15:31-8. Orthop Clin North Am 2002. Clinical outcomes and complications associated with pedicle screw fixation-augmented lumbar interbody fusion. Percutaneous transforaminal lumbar interbody fusion for the treatment of degenerative lumbar instability. Brennan J.Suppl 1:S1-6. technique. Rivet DJ. after care. Willen J. Foley KT.10: 154-68. Jeszenszky D. Spine 1998.28:S26-35. Gatchel RJ. Adjacent segment degeneration following spinal fusion for degenerative disc disease. 22. Spine 2003. Neurosurgery 2007. Schulte  TL. Vougioukas VI. Norvell DC. 17.394:64-72. Hackenberg  L. and early results. Smith  DA. 5. Transforaminal lumbar interbody fusion: technique. techniques. I. 13. Tahernia  AD. Haid RW Jr. Podichetty VK. Foley KT.10:E10. Neurosurg Focus 2008. J Neurosurg Spine 2004. Moskowitz A.48:569-75.9:560-5. J Neurosurg Spine 2005. complications. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion (TLIF): indications. Comparison of CT scan muscle measurements and isokinetic trunk strength in postoperative patients. Rodts GE. Transforaminal lumbar interbody fusion. Tsuji H. 8. Posterior lumbar interbody fusion: indications.35:857-65. Minimally invasive lumbar fusion.47:514-27. Dekutosti MB. Holly  LT. J Spinal Disord Tech 18.33:359-66. Spine 1999. Dohmen H. 18. et al. Isaacs RE. 2. Mayer TG. Neurosurgery 2001. Back muscle injury after posterior lumbar spine surgery. Lefkowitz MA. 16. Halm  H. Clinical and radiologic 2-4-year results of transforaminal lumbar interbody fusion in degenerative and isthmic spondylolisthesis grades 1 and 2. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion. Dhall SS. Percutaneous pedicle screw fixation of the lumbar spine: preliminary clinical results.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Clin Neurosurg 2002. and results. Matsui H. Rouben  DP. Wang MY. Gejo R.6:88-99. 20.14:33-6. Mummaneni  PV. operative technique. The effects of external compression by three different retractors on pressure in the erector spine muscles during and after posterior lumbar spine surgery in humans. Orthop Traumatol 1998. Clin Orthop Relat Res 2002. 19. 10. Fourney DR. Foley  KT. Gupta SK. Bull NYU Hosp Jt Dis 2007. Kawaguchi Y. Santiago P. discussion 212-3. Harms JG. Clin Neurosurg 2000. Lowe  T. et al. McLaughlin MR. O'Brien  MF. 12. Dettori JR. Rosenberg  W. 4. et al. et al. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF). Foley KT. Bendo JA. Jeck D. Cloward RB.1:261-6. 3. Levin DA. Serial changes in trunk muscle performance after posterior lumbar surgery. Park P. 2005. et al. Tahernia AD. Advances in minimally invasive spine surgery.

of about 5 mm. reunindo as condições necessárias para uma maior eficácia a longo prazo para a obtenção de uma fusão óssea. esta situação foi tratada com discectomia C2-C3 e artrodese com enxerto de osso ilíaco e placa entre C2 e C3. quando comparada com a abordagem posterior.TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Surgical treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A espondilolistese traumática do áxis é uma lesão pouco frequente da coluna cervical. de cerca de 5 mm. it may cause chronic cervical pain complaints if incorrectly diagnosed or treated. pode condicionar quadros de dor crónica cervical quando incorrectamente diagnosticada ou tratada. as it is simpler and safer. when compared to the posterior approach. que está associada a acidentes de viação e quedas. Habitualmente benigna e muito raramente acompanhada de compromisso neurológico. As the fracture presented characteristics of instability. it was treated with C2-C3 discectomy and arthrodesis using iliac bone graft and plate between C2 and C3. and reveling to be more effective in the long term in obtaining a bone fusion. queixas álgicas intensas e deslizamento de C2 sobre C3. The authors present the clinical case of an unstable traumatic spondylolisthesis of the axis. Usually benign and very rarely accompanied by neurological compromise. 189 . causing severe cervical pain and dislocation of C2 over C3. Abstract Traumatic spondylolisthesis of the axis is a rare lesion of the cervical spine. A preferência pela abordagem anterior na estabilização deste tipo de fracturas. deve-se ao facto de se tratar de uma via simples e segura. that is associated with vehicle accidents and falls. Em função das características de instabilidade. Os autores apresentam o caso clínico de uma espondilolistese traumática do áxis com sinais de instabilidade grave. The authors preference goes to the anterior approach in stabilizing such fractures.

3.4 Posteriormente. nos outros tipos de fractura. Apesar do significativo avanço na caracterização fisiopatológica da espondilolistese traumática do áxis o seu tratamento continua a ser controverso.2 Na década de 60 surgiram os primeiros trabalhos que descreviam lesões traumáticas semelhantes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A espondilolistese traumática é a segunda fractura mais frequente do áxis.7 que caracteriza os aspectos radiográficos e a evolução clínica e a de Levine e Edwards.a lesão é provocada por um movimento de extensão e carga axial. provocava a fractura do arco de C2. SOMI ou Minerva.5. relacionadas com quedas e acidentes de viação. ou por via posterior.8 que relaciona os aspectos morfológicos com os mecanismos de lesão. alguns autores preferem o tratamento conservador. existe um encravamento das facetas articulares de C2 em C3. outros preferem uma imobilização rígida com Halo-Vest e outros ainda optam pelo tratamento cirúrgico.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/distracção e. A estabilização cirúrgica desta fractura pode ser feita por via anterior. envolvendo habitualmente a pars interarticularis. Tipo III . posterior. Tipo IIA . raramente acompanhada de défice neurológico. Os autores apresentam o caso clínico de .1 No início do século XX foi também descrito o mecanismo de lesão nos enforcamentos em que o nó era colocado sob o queixo. Com excepção da fractura tipo I. em que é consensual a indicação para tratamento conservador. dependendo do mecanismo da lesão. além do grave deslocamento anterior do corpo de áxis. com grau variável de deslizamento de C2 sobre C3. A tracção cervical brusca. não existindo significativo deslocamento anterior do corpo do áxis. Nesta lesão traumática ocorre uma fractura bilateral do arco de C2.6 Ao longo dos anos foram surgindo várias classificações. Tipo II . com desvio posterior da cabeça. com parafusos nos pedículos de C2 e massas laterais de C3. que se revelaram fundamentais para a orientação do tratamento. em que existe apenas um traço de fractura a nível dos pedículos. As classificações mais usadas são a de Effendi.caracteriza-se por um mecanismo de hiperextensão seguido de uma flexão grave e observa-se um deslocamento anterior do corpo do áxis e uma lesão do disco intervertebral. com colar cervical tipo Filadélfia.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/compressão e. A espondilolistese traumática do áxis foi inicialmente descrita em 1866 em associação aos enforcamentos judiciais. séries publicadas sobre patologia traumática do áxis confirmaram que a espondilolistese traumática é uma lesão pouco frequente. de acordo com as características patológicas. com uma artrodese intersomática C2-C3. é uma lesão com indicação para tratamento conservador. Habitualmente estável. sem afastamento significativo dos topos ósseos. por compromisso do disco intervertebral e dos ligamentos comum vertebral anterior. distinguindo os seguintes tipos de lesões: Tipo I . ou ambos. a segunda vértebra da coluna cervical (C2). esta fractura distingue-se pela sua angulação em relação a C3. ou os pedículos.

1 e 2). 3 e 4). Não havia queixas associadas sugestivas de compromisso neurológico. vítima de acidente de viação do qual resultou traumatismo craniano e entorse da coluna cervical. com deslizamento anterior de C2 sobre C3 numa extensão de cerca de 5 mm (Fig. nomeadamente. sem qualquer imobilização da coluna cervical. interessando a pars articularis à direita e o corpo vertebral à esquerda. indiciando lesão discal e do ligamento comum vertebral posterior. A lesão traumática do áxis revelava características compatíveis com uma espondilolistese traumática do áxis. A avaliação clínica inicial não revelou lesões traumáticas e o doente iniciou repouso e medicação analgésica. de acordo com a classificação de Levine e Edwards. tipo II. Por persistência de cervicalgias intensas. A fractura do áxis revelada pela TC da coluna cervical tinha uma orientação transversal. Fig. saudável. de 53 anos de idade. 1 Corte axial de TC a nível da pars interarticularis de C2 Fig. ligeiramente oblíqua. A ressonância magnética (RM) da coluna cervical demonstrou a patência do espaço de líquido céfalo-raquidiano (LCR) perimedular e não revelou alterações da morfologia ou do sinal da medula (Fig. tratada por via anterior. pelo que foi decidido realizar uma artrodese C2-C3. efectuou tomografia computorizada (TC) da coluna cervical que diagnosticou fractura do áxis. alterações da sensibilidade ou diminuição da força muscular dos membros. com discec- tomia e artrodese C2-C3. 2 Reconstrução sagital de TC da coluna cervical 191 . por via anterior. Esta lesão sugeria uma elevada instabilidade em virtude do deslizamento de C2 sobre C3. utilizando enxerto autológo e placa. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. O doente referia dor e limitação funcional da cintura escapular direita relacionadas com traumatismo directo.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS uma espondilolistese traumática do áxis de tipo II. Não se observaram alterações no exame neurológico.

Prosseguiu-se com a dissecção no bordo interno daquele músculo.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. de forma a expor o músculo esternocleidomastoideu. na transição cérvico-facial. posição neutra) Fig. 6 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (antero-posterior) . individualizando o feixe vásculo-nervoso. A intervenção iniciou-se com a incisão da pele e do platisma. constituído pela artéria carótida. que foi afastado das estruturas da linha média. em extensão. 4 Corte axial T2 de RM da região da pars interarticularis de C2 Fig. Fig. veia jugular e nervo vago. Foi planeada uma incisão cervical antero-lateral direita. 5 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. hipofaringe e esófago. com a cabeça na linha média. 3 Corte sagital T2 de RM da coluna cervical O doente foi submetido a anestesia geral e posicionado em decúbito dorsal. orientada pelo intensificador de imagem para o espaço C2-C3. de forma a expor a face anterior dos corpos vertebrais.

Fig. 8 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. foi feita a colheita de um enxerto tricorticado da crista ilíaca direita. Medtronic) fixada com dois parafusos no corpo do áxis e dois parafusos em C3. por não haver deslizamento de C2 sobre C3. também conhecida como “fractura do enforcado” pelas suas similitudes com as fracturas cervicais descritas nas vítimas de enforcamentos judiciais. representa 7% a 20% das fracturas cervicais e 20% a 23% das fracturas do áxis. habitualmente. apenas com ligeira limitação na rotação lateral da cabeça e ligeira disfagia para sólidos. 5 e 6). Nestes casos é fundamental a suspeição clínica. A radiografia da coluna cervical de controlo mostrava redução parcial da espondilolistese.9 Esta lesão está associada a acidentes de viação e quedas e. nem afastamento dos topos ósseos. que foi impactado no espaço discal. 7 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. fez-se a dissecção dos músculos longus colli e procedeu-se à remoção do disco intervertebral C2-C3. em extensão) diSCuSSão e CoNCLuSõeS A espondilolistese traumática do áxis. com excepção das fracturas tipo I. Em seguida. de acordo com o tipo de traumatismo e a persistência de cervicalgias intensas. sinais de consolidação do enxerto e correcto posicionamento do material de instrumentação (Fig. em flexão) Fig. Na maioria dos casos. não tem lesão neurológica associada e tem bom prognóstico. de Levine. Por fim colocou-se uma placa de titânio (Zephir. O doente usou colar cervical tipo Filadélfia durante seis semanas e ao terceiro mês de pós-operatório estava assintomático. o diagnóstico é realizado por radiografia simples de perfil.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS Depois da exposição da região de C2 e C3. Na radiografia em flexão/extensão da coluna cervical não havia sinais de instabilidade ou falência do material de instrumentação (Fig 7 e 8). Não se registaram intercorrências no pósoperatório. O principal problema no tratamento da espondilolistese traumática do áxis é a definição de instabilidade e a consequente alternativa 193 .

comparativamente à fixação anterior entre C2 e C3 com placa.11 Muitos autores consideram a imobilização rígida como o tratamento de primeira linha e deixam o tratamento cirúrgico para as situações de falência do tratamento inicial e de pseudartrose. existem várias razões para preferir uma fixação anterior. anterior ou posterior. Este tipo de estabilização tem vantagem na limitação da mobilidade nos movimentos de flexão lateral e rotação. nem sempre é possível colocar os parafusos em C2. que embora mais eficaz do ponto de vista biomecânico. portanto. que implica uma lesão do disco C2-C3 e de um dos ligamentos comuns vertebrais. imediatamente após a realização da artrodese. com elevadas taxas de sucesso do tratamento conservador.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ entre um tratamento conservador e um tratamento cirúrgico.10 Nas lesões tipo II. do ponto de vista biomecânico. Para a maioria dos autores estas características são sinónimo de instabilidade e. actualmente de baixo risco. como o Halo-Vest. através de uma estabilização C2-C3 com discectomia. mesmo no nível C2-C3. aumentando a probabilidade de obter uma fusão óssea C2C3. com agravamento inferior a 2 mm nos movimentos de flexão/extensão. existe um claro desalinhamento entre C2 e C3.12 Nos últimos anos têm vindo a ser constatadas taxas elevadas de falência do tratamento conservador. no mais curto período de tempo. com parafusos em C2. que podem chegar aos 60% nos casos das fracturas tipo II. colocação de enxerto intersomático e placa. ou impossibilidade de colocação do Halo-Vest por intolerância ou devido a traumatismo associado. a maior garantia de obter uma fusão sólida da fractura e a possibilidade de dispensar o uso de um Halo-Vest. Salienta-se também nos dois ensaios. a estabilização ideal para este tipo de fracturas parece ser a fixação posterior. utilizando o colar de Filadéfia. ou de ambos. ou por via posterior através de artrodese C1 a C3. uma cifose regional superior a 15º ou uma lordose superior a 5º. por afastamento ou desalinhamento dos topos ósseos ou porque .15 Para o tratamento cirúrgico da espondilolistese traumática do áxis existem várias alternativas de abordagem e técnicas de fixação. Este facto dá razão aos autores que defendem a alternativa cirúrgica para garantir o melhor resultado. são consideradas unanimemente como fracturas estáveis.14 As vantagens do tratamento cirúrgico. IIa e III. e III.17 Em ambos os casos. Por outro lado. e a zona receptora de enxerto é maior. usando em alternativa um colar de Filadélfia. necessitam de ser tratadas com imobilização rígida. através da pars interarticularis incluindo a fractura e outros nas massas laterais de C3. por quatro a seis semanas. durante dois a três meses. incluem o menor tempo de convalescença. Dois ensaios laboratoriais recentes fizeram uma comparação biomecânica entre vários tipos de estabilização utilizados no tratamento da espondilolistese traumática do áxis. A abordagem anterior é hoje mais rotineira e não tem riscos significativos.13 Alguns autores defendem que se deve optar pela intervenção cirúrgica sempre que haja um desalinhamento entre C2 e C3 superior a 3 mm. colocação de parafusos na pars interarticularis ou estabilização entre C2 e C3. IIa.16. sem desalinhamento significativo dos topos ósseos. A estabilização pode ser feita por via anterior. Outros admitem a utilização de colar de Filadélfia se o desalinhamento entre C2 e C3 for inferior a 6 mm. com barras a uni-los. As lesões tipo I. no tratamento efectivo destas lesões traumáticas.

10. Lazennec JY. Kelly DL Jr. Hadley MN. com elevados custos em termos de qualidade de vida.15:257-69. Por ser considerada uma fractura instável. et al.11:379-87. J Neurosurg 1965. Levine AM. BiBLioGRaFia 1. Ying Z. Traumatic spondylolisthesis of the axis: a biomechanical comparison of clinically relevant anterior and posterior fusion techniques. 17. Fractures of the ring of the axis: a classification based on the analysis of 131 cases. Neurosurgery 1985. J Neurosurg 1996. Spine 2007. Vaccaro AR. Colli BO. Lu H. Sonntag VK. 32:23-34. Effendi B. dos Santos MB. Hangman’s fracture: A biomechanical comparision of stabilization techniques. Haughton S. Philo Mag J Sci 1866. et al. J Neurosurg Spine 2009. os autores optaram pelo tratamento cirúrgico. A estabilização cirúrgica obviou o uso de um Halo-Vest. em virtude de permitir uma estabilização rígida com excelentes possibilidades de promover uma fusão vertebral.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS a fractura compromete o corpo vertebral. Wilson JA. On hanging. Bauerle WB. Carlotti CG Jr. 16. Edwards CC. 3.27:2229-33. Neste trabalho é apresentado o caso de uma espondilolistese traumática do áxis. Tanaka K. Axis fractures: a comprehensive review of management and treatment in 107 cases. J Bone Joint Surg 1964. Coric D. Schneider RC. 12.17: 281-90. Crawford NR.1:53-4. 2. Early halo immobilization of displaced traumatic spondylolisthesis of the axis. Anterior Cervical Discectomy and Fusion for Unstable Traumatic Spondylolisthesis of the Axis. Cave AJE. Wood-Jones F. 11.62:821-6.15 No peri-operatório não houve complicações e no final do período de seguimento de seis meses tinha sido obtida uma fusão em todos os doentes. Surg Neurol 1998:49:253-61. et al. tipo II. Dai LY. et al. A systematic review of the management of hangman’s fracture. 13. utilizando uma abordagem anterior e uma fixação C2-C3 com enxerto e placa. Roy D. em comparação com a abordagem posterior. que é muito desconfortável e obrigaria a um tratamento mais prolongado. Samaha C. Treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis with nonrigid immobilization: a review of 64 cases. Arq Neuropsiquiatr 2004.85:550-4.32:182-7. 195 . Dickman CA. Surgical management of axis’ traumatic spondylolisthesis. 7. Li XF. Duggal N. foram tratados 30 doentes com espondilolistese traumática do áxis. Garber JN. J Bone Joint Surg Br 2000. Acute axis fractures a review of 229 cases. “Hangman’s fracture” of the cervical spine.33:255-8. 9. Madigan L.22:141-54.71:642-7. Wen YZ.82:1046-52. Abnormalities of the atlas and axis vertebrae – congenital and traumatic. Perez-Garva LE. Os autores preferiram a abordagem anterior e realização de uma fusão C2-C3 com enxerto e placa. Chamberlain RH. Sonntag VKH. Boullosa JL. The ideal lesion produced by judicial hanging. et al Hangman’s fracture: the relationship between asymmetry and instability. Spine 2002. Cornish B. Livingston KE. IIa e III. como primeira alternativa. em vez da pars interarticularis. 14. tipo II. 4. Verheggen R. Spine 2008.67:217-26. The management of traumatic spondylolisthesis of the axis. 8. 6. em virtude de ser uma via simples e segura. Ogden A.46:1782-91. Laporte C. Lancet 1913. Browner CM. Laurin CA. EspinozaLarios A. 15. Browner C. J Bone Joint Surg 1981. com desalinhamento superior a 3 mm. 5. Wylen E. Jansen J. Hangman’s fracture: arguments in favor of surgical therapy for type II and III according to Edwards and Levine. Xinwei W. Hadley MN. J Bone Joint Surg 1985.63:319-27. Num estudo recente. J Neurosurg 1989. Chittiboina P. reunindo condições de maior eficácia a longo prazo na obtenção de uma fusão óssea. Daussault RG. Eur Spine J 2006. considered from a mechanical and physiological point of view.

.

O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. diabético. sinus infectious pathology should also be considered. Foi efectuada esfenoidotomia por via endonasal sob controlo endoscópico. The literature review shows that the compression of the trigeminal nerve root by an aberrant vascular loop and multiple sclerosis are the main causes of trigeminal neuralgia. Its fungal origin was confirmed (Aspergillus glaucus). com remoção total da lesão e confirmada a sua natureza fúngica (Aspergillus glaucus). em que os exames imagiológicos mostravam uma massa no esfenóide esquerdo compatível com bola fúngica. Sphenoidotomy was performed with an endonasal approach. 197 . O alívio total da dor foi obtido ao terceiro dia pósoperatório. No entanto. Os autores apresentam o caso clínico de um septuagenário. a patologia infecciosa nasosinusal deve ser também valorizada. associada a paquimeningite a nível do seio cavernoso e nevrite dos nervos maxilar superior (V2) e inferior (V3). associated to a pachymeningitis at cavernous sinus level and upper and lower maxillary nerve neuritis.NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Trigeminal neuralgia associated to fungal sinusitis herÉdio sousa eZeQuiel barros antÓnio larroudÉ Departamento de Otorrinolaringologia ReSumo Apesar do progresso da medicina. Abstract Despite medical advances. O estudo bibliográfico permite concluir que a compressão da raiz do nervo trigémio por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas da nevralgia do trigémio. especially in the absence of clinical and radiological evidences that may justify the classical etiologic entities. under endoscopic control. com dor nevrálgica do trigémio. The image studies showed a mass in the left sphenoid. principalmente perante a ausência de alterações clínicas e radiológicas que fundamentem os factores etiológicos clássicos. Total pain relief was achieved by the third postoperative day. apenas numa pequena percentagem dos casos a etiologia da nevralgia do trigémio é identificada. The authors present the case of a septuagenarian diabetic patient with left trigeminal nerve pain. However. only a small percentage of patients with trigeminal neuralgia cases have its etiology identified. with total removal of the lesion. consistent with fungus ball.

não evidenciaram alterações. tipo queimadura e com duração de segundos. o presente caso clínico representa o primeiro caso de rinosinusite fúngica associada a nevralgia do trigémio descrito na literatura nacional ou internacional. No entanto. T2 fat sat sem contraste. A compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas identificáveis. um achado clínico e não um factor etiológico associado à nevralgia do trigémio. Nessa altura procura assistência médica no serviço de urgência de uma unidade hospitalar. . o doente recorre ao Hospital da Luz. os exames objectivos. Classicamente caracteriza-se por ser uma dor paroxística. otorrinolaringológico e neurológico. sobretudo os territórios dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio. dor essa desvalorizada e que associou a episódio de coriza afebril. quase sempre unilateral. Devido ao aumento da frequência diária e da intensidade da dor. normalmente. hipertensão arterial e hipercolesterolemia que inicia cinco dias antes de dar entrada no Hospital da Luz. o doente refere alguns episódios de dor com duração superior a dois minutos. sem trigger.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A nevralgia do nervo trigémio é a dor nevrálgica facial mais frequente. Refere o doente que dois dias antes do aparecimento da dor facial. muito intensa. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. onde lhe foi prescrita uma dose diária de 400 mg de carbamazepina. teve cefaleia holocraniana ligeira que cedia a paracetamol. desencadeada esporadicamente por palpação local. com antecedentes pessoais de diabetes mellitus tipo II. Tanto quanto é do conhecimento dos autores. Os autores apresentam um caso clínico atípico de nevralgia do trigémio no contexto de sinusite esfenoidal fúngica não invasiva (bola fúngica) causada por Aspergillus glaucus. dor episódica da hemiface esquerda localizada a nível do maxilar inferior com irradiação para o ouvido homolateral. sendo a rinosinusite. À entra- Fig. Falsa impressão de o seio estar parcialmente permeável o que contrasta com a imagem das restantes figuras da descreve dor nevrálgica da hemiface esquerda (território do V2 e V3). bem como de astenia gradual e tonturas. cuja localização compreende. de curta duração e aparecimento súbito. 1 RM Corte axial. muito intensa e lancinante. de 75 anos de idade.

identificação e alargamento. foi constatado reforço intenso de sinal em forma de anel na periferia do seio. Sob anestesia geral. Após administração de gadolínio.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA Fig. No pós-operatório imediato o doente iniciou 199 . A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica (CE) e dos seios perinasais (SPN) revelou preenchimento total e heterogéneo do seio esfenoidal. 1 a 3). com zonas centrais revelando hipersinal em T1 e hiposinal em T2. A interpretação dos dados imagiológicos apontou para a bola fúngica do esfenóide associada a paquimeningite e nevrite do V2 e V3 como causas prováveis de nevralgia do trigémio. Preenchimento heterogéneo do seio esfenoidal esquerdo com reforço de sinal em forma de anel completo à periferia do seio. 4). apresentava glicemia de 224 mg/dL e hiponatremia de 125 mmol/L. sobretudo interno. 2 RM T1 com contraste. com extensão à parede externa do seio cavernoso. Deste modo. Foi feita limpeza minuciosa do seio e tamponamento de 24 horas com Merogel® e Merocel – Kennedy® (Vídeo 1). A tomografia computorizada (TC) confirmou o preenchimento do seio esfenoidal e ausência de sinais de osteólise (Fig. luxação externa dos cornetos médio e superior. reforço de sinal na dura-máter que forma as paredes do cavum de Meckel homolateral. ligamento petroclinoideu e ramos V2 e V3 do nervo trigémio (Fig. captação de contraste na cisterna do gânglio de Gasser e buraco grande redondo que traduzem paquimeningite e nevrite do V2 (seta) Fig. Objectivou-se também hiperplasia acentuada da mucosa sem deiscências ósseas. Este procedimento cirúrgico implicou descongestionamento e analgesia locais com uma formulação de xilocaína de efeito prolongado e adrenalina. 3 RM T1 com contraste. do ostium natural do seio esfenoidal. Evidência de captação de contraste no buraco oval que traduz nevrite do V3 (seta) Analiticamente. 5 e 6). foi realizada esfenoidotomia esquerda por via endoscópica endonasal. obteve-se um campo operatório amplo que permitiu a remoção total da lesão com características macroscópicas de bola fúngica (Fig.

com remissões espontâneas que podem durar meses ou anos. 4 TC SPN em corte axial. com a duração de alguns segundos mas que pode atingir até dois minutos. O exame micológico cultural foi compatível com Aspergillus glaucus. 6 Seio esfenoidal após emoção total da bola fúngica. diSCuSSão A dor clássica da nevralgia do trigémio caracteriza-se por ser uma dor intensa e lancinante. traduzida por diplopia que desapareceu no dia seguinte. entre outros) e localiza-se em pequenas áreas da face enervadas por um dos três ramos terminais do nervo trigémio.2 A dor da nevralgia do trigémio surge em surtos por períodos semanais ou mensais. barbear.1. vento. ex. Os territórios mais frequentemente envolvidos correspondem ao território enervado pelo V2 e V3. maquilhar. Com a evolução da . 5 Bola fúngica no seio esfenoidal esquerdo Fig. É muitas vezes desencadeada por estímulos mecânicos ou sensoriais (p. O mesmo estudo documenta que o envolvimento em simultâneo de mais de um dos ramos ocorre em 24% dos doentes. evidência de hiperplasia da mucosa e das procidências da artéria carótida interna e do nervo óptico parésia do VI par craniano. enquanto apenas 5% dos doentes apresentam envolvimento do território enervado pelo ramo oftálmico (V1). o doente teve alta sem diplopia e praticamente sem dor. beber. comer. Três dias após a cirurgia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Preenchimento do seio sem sinais de erosão óssea Fig. recorrente.

As doenças desmielinizantes correspondem a 2% dos casos.5 bem como um caso fatal de rinosinusite com envolvimento intracraniano e nevralgia do trigémio. bem como a astenia. quisto epidermóide. Mais raramente. nevralgia pré-trigeminal. por via endoscópica endonasal. ocorre em cerca de 80 a 90% dos casos.3 A incidência da nevralgia do trigémio é de aproximadamente 4. parco em sintomas e sinais. deste modo. hiperexcitabilidade dos axónios e transmissão efáptica entre as fibras adjacentes contribuindo. Estão ainda descritas formas atípicas de nevralgia do trigémio. A cacósmia é quase sempre o único sintoma e o tratamento é cirúrgico. sendo que a esclerose múltipla deve ser considerada especialmente em doentes jovens e com sintomas bilaterais. traduzidos radiologicamente por captação de contraste.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA doença os episódios de dor tendem a tornar-se mais constantes e os períodos de remissão são cada vez menores. Porém. Neste grupo. criando uma via de drenagem mais funcional. Está descrito um caso de nevralgia do trigémio associada a rinosinusite aguda bacteriana esfenoidal. A evidência de bola fúngica e de hiperplasia da mucosa. Foi proposta a diminuição da actividade inibitória pré-sináptica a nível do núcleo espinhal como principal causa de dor recorrente. Não obstante.7 No caso clínico em apreço. a compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante.4 Em apenas 15% dos casos a sua etiologia é identificada. Esta técnica consiste numa abordagem conservadora e minimamente invasiva que respeita simultaneamente a arquitectura natural do seio.1. nomeadamente schwannomas do acústico ou do trigémio. meningiomas. podem explicar o quadro subagudo de nevralgia atípica do trigémio. são causas ainda mais raras.2 A bola fúngica localizada no seio esfenoidal apresenta habitualmente um curso clínico indolente. existem definições pontuais de casos clínicos de infecções dos seios perinasais acompanhadas de dor facial atípica e/ou nevralgia do trigémio. para o aparecimento da dor.8 201 . de processo inflamatório na região do seio cavernoso e dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio a nível dos buracos grande redondo e oval. As lesões infiltrativas. a referência de dor episódica com duração superior a dois minutos. caracterizada por dor atípica com duração de várias horas e desencadeada por movimentos do maxilar ou ingestão de líquidos. a etiologia da nevralgia do trigémio não engloba rinosinutes infecciosas. precipitaram a realização de RM-CE e dos SPN. respectivamente. Na literatura disponível. que não se enquadra na definição clássica de nevralgia do trigémio. a nevralgia do trigémio pode ser causada por qualquer lesão que ocupe espaço na fossa posterior ou no ângulo ponto cerebeloso.6 sendo também sugerido que a lesão do revestimento mielínico dos axónios provoca desmielinização focal.4 A artéria cerebelosa póstero-superior é a artéria mais vezes envolvida neste processo. a maior evidência clínica reside no alívio total dos sintomas ao terceiro dia de pós-operatório. quando este emerge da protuberância. lipomas e coristomas.1. seguida da artéria vertebral e da artéria basilar. mironeuromas. tonturas e resistência a terapêutica com carbamazepina. como os carcinomas e a amiloidose da cabeça e pescoço.5 por 100 000 habitantes por ano e atinge sobretudo doentes com idades superiores a 60 anos.5 A fisiopatologia subjacente à nevralgia do trigémio não é totalmente conhecida. como por exemplo.

Peloquin L. Sweet WH.124:2347-60. Sawaya RA. a sinusite fúngica esfenoidal quando não é diagnosticada e tratada atempadamente pode resultar em complicações graves e fatais decorrentes da erosão óssea induzida por reacção inflamatória excessiva e. Pessey JJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959. Kugelberg E.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Num doente diabético. 4. 8. Basseti CI.5:257-67. Siccoli MM. Facial pain: clinical differential diagnosis. Headache 2006. Lin X-W.62:160-3. The pathology of trigeminal neuralgia. .107:112-7. Lin S-K. 3. 2. Miller RH. Arch Neurol 1966. Serrano E. Lancet Neurol 2006. Fatal paranasal sinusitis presenting as trigeminal neuralgia. consequentemente. o nervo maxilar superior e o nervo vidiano. Fromm GH. o nervo motor ocular externo. No caso clínico descrito. Terrence CF. Funcional endoscopic sinus surgery and 109 mycetomas of paranasal sinuses. o seio cavernoso. Graff-Radford SB.22:36-43. 5. 6. Weng I-H. o nervo óptico. J Otorhinolaryngol Relat Space 2000. The mecanism of the pain in trigeminal neuralgia. Neurology 1990. Pretrigeminal neuralgia. 1997. Percodani J. Kerr FW. Love S. Lindblom U. invasão de estruturas nobres que se localizam nas proximidades das paredes do seio.15:308-19. o diagnóstico precoce aliado à rápida intervenção cirúrgica foram fundamentais para o sucesso terapêutico. Trigeminal neuralgia associated with sinusitis. 7. Laryngoscope.40:1493-95. Brain 2001. Electron microscopic studies. designadamente a artéria carótida. Klossek JM. Fontanel JP. Sándor PS. Trigeminal neuralgia pathology and pathogenesis. Coakham HB. BiBLioGRaFia 1.46:174-8.

that prevents her from having a social life. associated to leg and arms hypotony and disartry. she obtained a progressive and durable recovery. but with intolerable adverse side effects and abandon of the treatment. Its symptoms result from the neurological compromise of the target organs. 203 . Todavia.eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. She has a bad quality of life. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa multiple sclerosis and detrusor overactivity. Em alternativa. com EM sob a forma secundária progressiva. Os seus sintomas resultam de alterações neurológicas nos órgãos-alvo. The patient is becoming asymptomatic for the last six months. com 15 anos de evolução. A doente está assintomática nos últimos seis meses. Abstract Multiple sclerosis is a demyelinising disease of central nervous system. recorreu-se à injecção de toxina botulínica (Botox®) na parede vesical. However. O autor apresenta o caso clínico de uma mulher de 50 anos de idade. it was the urge incontinence. Previous treatment with anticolinergics resulted in a partial improvement. porque a impedia de ter vida social. mas com efeitos secundários intoleráveis e consequente abandono do tratamento. era a incontinência miccional que mais a perturbava. com melhoria progressiva e sustentada da incontinência. Fora medicada com anticolinérgicos tendo obtido melhoria parcial. Following botulinum toxin (Botox®) injection in the urinary bladder wall. Treatment with botulinum toxin virgÍlio vaZ Departamento de Urologia ReSumo A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. Sofria de má qualidade de vida resultante da hipotonia dos membros e de disartria. The author report the clinical case of a 50-year old woman with 15 years of secondary progressive multiple sclerosis.

corticosteróides.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC). compostos que frequentemente têm efeitos secundários intoleráveis. sendo conhecidos em Portugal mais de cinco mil casos. de quem também depende para as tarefas diárias. em injecção intramural na bexiga. em geral. mais acentuada nos últimos três a quatro anos.4. havendo em consequência. com a ajuda de uma auxiliar. tem-se revelado uma terapêutica eficaz. com discur- . Os doentes estão quase sempre multimedicados com imunomoduladores. A sua primeira descrição científica data do século XVIII. Tem EM recorrente remissiva. antidepressivos. A EM afecta mais a mulher que o homem.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. analgésicos. imunossupressores. localizadas na substância branca. Esta doença pode apresentar três formas de evolução: surto/remissão ou recorrente remissiva. Tem descoordenação e hipotonia muscular dos membros superiores e inferiores. quatro a 10 vezes por dia. com 15 anos de evolução. vai demonstrar aumento de pressão no detrusor de forma sustida (hipertonia e baixa compliance) ou contracções não inibidas. Esta disfunção é objectivada com o estudo urodinâmico que. A polaquiúria e a incontinência são habitualmente tratadas com anticolinérgicos. doença bipolar). surto/remissão secundariamente progressiva e primariamente progressiva. entre outros fármacos. da disfunção miccional e dos efeitos secundários da medicação. que se traduzem clinicamente em urgência miccional. desde há vários anos. polaquiúria e incontinência. Deve-se a Jean-Martin Charcot (1825-1893) a descrição pormenorizada desta doença e o seu reconhecimento como entidade clínica. A doença traduz-se por lesões de alta intensidade de sinal em T2. nos doentes com esclerose múltipla e com intolerância à terapêutica medicamentosa.3 A disfunção miccional resulta das lesões nas vias de condução e nos centros que no sistema nervoso central (SNC). e infecção urinária recorrente. um risco acrescido de complicações por interacção e efeitos adversos dos medicamentos. Desloca-se em cadeira de rodas. com uma relação 4:1.2 A ressonância magnética (RM) é o exame de eleição para estudar a EM. de 50 anos de idade. tronco cerebral. A neurotoxina butolínica. Apresenta ligeira disartria. nervos ópticos e medula espinal. visuais (nevrite óptica e perda de visão). anti-espasmódicos.1 O grau de invalidez e a perda da qualidade de vida resultam de alterações motoras (parésia). dolorosas (nevralgia do trigémio) e cognitivas (demência. Apresenta queixas de incontinência diurna e nocturna. recorreu pela primeira vez à consulta de Urologia do Hospital da Luz há cerca de 3 anos. controlam as fases de enchimento e esvaziamento vesical. duradoura e repetível.

intervenção que foi realizada em Fevereiro de 2010. darifenacina. Os sintomas associados à hiperactividade vesical. medidas dietéticas e comportamentais. Dado o carácter imprevisível. com oxibutinina de libertação prolongada (5 a 10 mg/dia). permitir o enchimento e esvaziamento vesical a baixa pressão e manter a continência urinária. Tem feito medicação com anticolinérgicos de forma irregular. É produzida pela bactéria anaeróbia Gram-positiva Clostridum bo- 205 . solifenacina. xerostomia. estando assintomática e com retoma de actividade social. através de algaliação intermitente. com intervalo de duas a três horas. fluoxetina carbonato de cálcio + colecalciferol. Foi então proposta para injecção vesical de toxina botulínica (Botox®). minimizar os episódios de infecção urinária. evolutivo e por surtos da EM. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA so normal e congruente. O esvaziamento vesical é efectuado com quatro a cinco horas de intervalo. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A EM é uma doença inflamatória dismielinizante do sistema nervoso central. O tratamento inclui alterações comportamentais e dietéticas. mas apresenta também. tróspio) não melhora a situação. 6 A doente estava medicada concomitantemente com mirtazapina. nos últimos 6 meses. lamotrigina. fisioterapia do pavimento pélvico. bloqueio da inervação vesical aferente (instilação intravesical de capsaicina e resiniferatoxina). As alterações degenerativas do SNC na EM. realizada pela auxiliar. injecção na parede vesical de neurotoxina botulínica. ensinada à auxiliar. azatioprina. O uso de fralda incomoda-a. sonolência. fármacos anticolinérgicos (oxibutinina e outros) antidepressivos tricíclicos (imipramina). Desde então tem apresentado melhoria progressiva. A micção é provocada com manobra de Crédé. A sua vida social está muito limitada. Com este plano e com a algaliação intermitente. A mudança para outros anticolinérgicos (tolterodina. A toxina botulínica é a neurotoxina mais potente conhecida. devido ao cheiro e às lesões cutâneas (dermite). o tratamento da hiperactividade vesical deve usar meios conservadores tendo como objectivos preservar ou recuperar o tracto urinário superior eventualmente afectado pela pressão elevada do detrusor ou por refluxo vésico-renal. encontram-se entre os que mais interferem com a qualidade de vida dos doentes. obstipação.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. devido à incontinência. e intervenções para colocação de neuromodeladores ou para ampliação ou substituição vesical (enterocistoplastia). sem factor etiológico definido. A cistometria revela contracções não inibidas do detrusor. baclofeno. que considera muito invalidantes. traduzem-se por perturbação funcional nos órgãos-alvo. a doente refere uma redução de episódios de incontinência para uma a duas vezes por dia. antibiótico profilático à noite. com abandono precoce devido aos efeitos secundários. Foi acertado um plano de tratamento. visão turva e sensação de retenção urinária.

Não existem estudos sobre a utilização em urologia de toxina butolínica de tipo B. . Slough. nomedamente Botox® (Allergan Inc. urgência sensitiva.9 · Em terceiro lugar. A utilização de toxina botulínica está contra-indicada nas doenças neuromusculares pré-existentes. hemofilia. sendo reprodutível. O tratamento consiste na injecção de 200 a 300 U de Botox® (ou de 500 a 1000 U de Dysport®). Em conclusão. não existe uma terapêutica alternativa válida. doença de Lou Guerim. seguro. a utilização da toxina butolínica tem-se estendido desde a cosmética até às doenças hipersecretoras e doenças com hiperactividade muscular. 7 A toxina botilínica foi descoberta em 1897 por Pierre Emile van Ermengem of Ellezelles. incluída nas formulações comerciais Mybloc® (Solstice Neurosciences Inc. deficiências hereditárias de factores da coagulação e no síndrome de Eaton-Lambert. Pelo menos três razões explicam a utilização de toxina botulínica na hiperactividade refractária do detrusor: · Em primeiro lugar. UK) e Xeomin® (Merz Inc. Como efeitos secundários indesejáveis consequentes ao tratamento estão referidos apenas casos ligeiros de hematúria e infecção. Dysport® (Ipsen Inc. A capsaicina e resiferotoxina têm bons resultados. A desenervação funcional tem uma duração de seis a nove meses. a simplicidade da aplicação vesical de neurotoxina botulínica. · Em segundo lugar.10. o tratamento é muito eficaz na redução dos episódios de incontinência.8 Desde então. USA). A utilização terapêutica da toxina butolínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) em 1989. para uso em doentes com estrabismo e blefaroespasmo. gravidez. cistite intersticial e hiperplasia benigna prostática. Louisville). com sedo-analgesia. por bloqueio selectivo da liberação de acetilcolina nas terminações nervosas. que a maior parte dos doentes já efectua antes do tratamento. para o tratamento da bexiga hiperactiva refractária ao tratamento farmacológico. invasiva e com resultados nem sempre favoráveis. A dose usada representa um décimo da dose letal. diluídas em 20 ou 30 mL de soro fisiológico. Os aminoglicosídeos e os fármacos que interferem na transmissão neuromuscular podem potencializar o efeito da toxina. A paralisia vesical exige esvaziamento por auto-algaliação. Germany). A cirurgia de aumento vesical é uma operação grande. A primeira indicação urológica foi o tratamento da dissenergia vésico-esfinteriana. a injecção de toxina botulínica na parede vesical representa uma alternativa. Para uso clínico estão disponíveis em Portugal formulações de toxina de tipo A. California. fácil de executar e bem tolerado. Irvine. mas provocam cistite inicial intensa. dissinergia vésico-esfincteriana. sem riscos. produtos não disponíveis em Portugal. amamentação. estando identificados sete tipos de toxina (designados pelas letras A a G). Louisville) e Neurobloc® (Solstice Neurosciences Inc. injectadas em fracções de 1 mL em 20 a 30 pontos da parede vesical sob controlo endoscópico. Frankfurt.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tulinum. que diferem na proteína (não hemaglutinina e hemaglutinina) ligada à exotoxina. Em urologia é usada na hiperactividade do detrusor. com um efeito duradouro e com uma boa relação custo-benefício.11 A injecção da neurotoxina no músculo detrusor ou suburotelial provoca paralisia vesical.

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PEDIATRIA GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA RADIOTERAPIA IMAGIOLOGIA 209 .

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Laboratório de Patologia Clínica ReSumo O Staphylococcus aureus é o agente patogénico mais frequentemente encontrado nas infecções da pele e tecidos moles. with different severity degrees. The authors report the clinical case of a five-year old girl with a staphylococcal systemic infection starting in a flesh wound in one knee. According to the host condition and the bacterial strain.iNFeCção a staphylococcus aureus. que teve como ponto de partida uma ferida ao nível de um joelho. Case report ana elisa costa helena cristina loureiro ana carvalho Paulo PaiXÃo Departamento de Pediatria. CaSo CLÍNiCo staphylococcus aureus infection. a variety of clinical manifestations occur. Dependendo do estado do hospedeiro e da estirpe bacteriana envolvida surgem quadros clínicos de gravidade variável. 211 . Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino de cinco anos de idade com uma infecção estafilocócica sistémica. Abstract Staphylococcus aureus is the most common pathogen found in the skin and soft tissue infections.

À entrada a criança apresentava-se pálida.1 Os autores descrevem um caso clínico que se enquadra no grupo de patologias mediadas por toxinas. No segundo dia de internamento. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. Em casos de infecção recorrente deverá ser feita investigação da imunidade. ferida supurada no joelho esquerdo. cirurgias ou queimaduras. Neste contexto a criança fez reavaliação laboratorial que revelou subida dos parâmetros infecciosos. altura em que surge rash escarlatiniforme. proteína C reactiva (PCR) 2. sem exantema das mucosas. hiperemia conjuntival bilateral e edema palpebral.7 mg/ dL. escarlatina estafilocócica. vómitos e supuração de ferida aparentemente cicatrizada do joelho esquerdo. hemodinamicamente estável (tensão arterial 101-62 mmHg. traumatismos. Manteve-se hemodinamicamente estável com parâmetros de coagulação normais. de 5 anos de idade. sem sinais meníngeos. pelo que recorre ao Atendimento Médico Permanente de Pediatria do Hospital da Luz. O exame objectivo não revelou outras alterações. A criança foi internada e iniciou-se terapêutica com flucloxacilina endovenosa 100 mg/kg/dia. aureus produtoras de toxinas dão origem a patologias como intoxicação alimentar. o que condiciona o risco infeccioso. sobretudo no que se refere à disfunção dos neutrófilos. sendo 89% neutrófilos. frequência cardíaca 130 bpm). A criança fez ainda radiografias de tórax e do joelho em que não se observaram alterações. aparentemente saudável até cerca de 10 horas antes do internamento. orofaringe hiperemiada. Caso ocorra bacteriemia (primária e secundária) pode estar associado ou causar infecções como a osteomielite. Certas estirpes de S. a criança . Cerca de 5 horas após o início da antibioterapia verificou-se o aparecimento de exantema petequial nas regiões subaxilares. tórax e abdómen. com rash cutâneo escarlatiniforme no tronco e membros.2 g/dL. abcessos. membro superior direito. febre alta. artrite séptica. A avaliação laboratorial revelou 11 300 leucócitos. urocultura e exame bacteriológico do pus da ferida. a celulite. pneumonia e empiema. nomeadamente PCR 6.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O desenvolvimento da doença estafilocócica está relacionado com a resistência do hospedeiro à infecção. parâmetros de coagulação normais. hemoglobina (Hb) 11. síndrome de pele escaldada e síndrome de choque tóxico. com a virulência do agente causal e com deficiências da barreira mucocutânea provocadas por exemplo por feridas. aureus) é a causa mais frequente de infecções da pele e dos tecidos moles como o impétigo.3 mg/dL. os abcessos e as feridas infectadas.3oC). febril (temperatura auricular 38. Foram realizadas colheitas para hemocultura.1 O Staphylococcus aureus (S.

de neutrófilos e de macrófagos. resistente à penicilina e sensível à flucloxacilina e à me- ticilina. exotoxinas exfoliativas) têm efeitos sistémicos no organismo. aureus produz diversos factores de virulência – coagulase. destruição de imunoglobulinas. acompanhado de outros sinais de toxicidade sistémica. diSCuSSão O S. leucocidina de Panton-Valentine – que a diferentes níveis interferem com o normal funcionamento do sistema imunitário provocando. aureus (Slidex Staph-kit). com redução do edema. embora rara. Mesmo nas situações graves é muito importante obter culturas de focos locais. medicada com flucloxacilina oral até completar 10 dias de terapêutica antibiótica. No entanto. pode acontecer na criança e deve ser equacionado na presença de ferida e rash cutâneo exuberante. melhoria progressiva do rash cutâneo e da ferida do joelho esquerdo. sem complicações. No entanto. dada a evolução rápida do rash cutâneo e a necessidade de monitorização. foi iniciada terapêutica com flucloxacilina endovenosa. à maior gravidade das infecções estafilocócicas e ao facto de nem sempre existir bacteriemia. proteína A. A criança teve alta após 48 horas de internamento. A hemocultura e urocultura foram negativas. inibição da fagocitose. que pesquisa a coagulase ligada à bactéria. catalase. As hemoculturas apenas são positivas em cerca de 5% dos casos. sendo compatível com uma síndrome escarlatiniforme. Na cultura do exsudado purulento da ferida foi isolada uma estirpe de Staphyloccocus aureus coagulase positiva. CASO CLÍNICO apresentava melhoria clínica significativa estando apirética. No caso clínico apresentado a evolução foi benigna. devem ser efectuadas de forma seriada. aureus meticilino-resistentes.2 devido ao aumento da prevalência de estirpes de S. as culturas do pus são positivas em apenas cerca de 20 a 30% dos casos. como aconteceu no presente caso. Na presença de um exantema rapidamente progressivo. uma vez que os exames culturais em infecções ligeiras a moderadas são frequentemente negativos. Em reavaliação posterior estava bem. A síndrome de pele escaldada. foi fundamental a monitorização contínua no primeiro dia da doença pelo aparecimento do exantema petequial. Conforme referido.1 A doença estafilocócica invasiva é uma situação rara em Pediatria e que pode evoluir para um quadro clínico grave como o síndrome de choque tóxico. O diagnóstico é essencialmente clínico. medida necessária até se registarem 48-72 horas de apirexia 213 .3 Para uma melhor e mais rápida caracterização da bactéria isolada pode utilizar-se um teste rápido de identificação da espécie S. nomeadamente. beta-lactamase. a proteína A e outros antigénios de superfície. As toxinas produzidas pelo microrganismo (enterotoxinas. penicilinase.INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS AUREUS. incluindo parâmetros de coagulação. deve colocar-se como hipótese uma infecção mais grave em que a monitorização hemodinâmica e avaliação laboratorial.

2007.1123-30.com (Consulta em Outubro 2010) 3. Stanton BF. eds. Jenson HB. Cosgrove SE. A escolha da flucloxacilina prende-se com a baixa incidência na comunidade do S. aureus meticilino-resistente. BiBLioGRaFia 1.uptodate. Estas medidas permitem evitar o agravamento do quadro clínico para uma situação potencialmente mais grave ou fatal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ (consoante a gravidade do caso) e assegurar evolução favorável do ponto de vista hemodinâmico. Staphylococcus. and carbuncles. Nelson Textbook of Pediatrics. furuncles. rash cutâneo e ferida. 2010 In: http://www.uptodate.com (Consulta em Outubro 2010) . Behrman RE. 2010 In: http://www. 18th ed. Baddour LM. Staphylococcal toxic shock syndrome. Após isolamento do agente no pus da ferida supurada verificou-se que se tratava realmente do antibiótico adequado. 2. mantendo-a até 72 horas de apirexia. Deve ser realizada monitorização hemodinâmica contínua e avaliação laboratorial seriada. In: Kliegman RM. É essencial iniciar de imediato terapêutica antibiótica endovenosa. Philadelphia: Saunders Elsevier. Skin abcesses. CoNCLuSão Embora rara a doença estafilocócica invasiva deve ser considerada num doente com febre. Todd JK.

Case report susana coutinho henriQue nabais blandina hasselMann+ augusto gasPar Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica.TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. and generally become symptomatic months to years later. The authors report the clinical case of PSTT in a 33-year old woman with localized disease. extra-viloso. A cirurgia é o tratamento de primeira linha. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Abstract Placental site trophoblastic tumors (PSTT) are rare. Management includes surgical removal. em que foi tentado tratamento cirúrgico conservador por ressecção histeroscópica e que foi submetida posteriormente a histerectomia. CaSo CLÍNiCo Placental site trophoblastic tumor. 215 . Os autores descrevem um caso de TTLP não metastático numa mulher de 33 anos de idade. no local de implantação da placenta e é um tumor de crescimento lento. estando descrito em menos de 0. com metastização. Tem origem nas células do trofoblasto intermediário. manifestar-se precoce ou tardiamente até mais de 10 anos depois. as PSTT it is highly resistant to chemotherapy. à data do diagnóstico. accounting for less than 0. Pode ocorrer após qualquer tipo de gravidez. in which the tumor excision by hysteroscopic resection was performed. e apresenta um espectro variado em termos de comportamento tumoral.2% destas neoplasias. More than 30% of patients have already metastases at the clinical presentation. These tumors are derived from intermediate cytotrophoblast cells that are present in the placenta. Centro de Imagiologia + Hospital de Santiago ReSumo O tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) é uma entidade rara e particular dentro do grupo das doenças do trofoblasto gestacional. pois este tumor é quimioresistente. PSTT can occur after any kind of gestation. superior a 30% dos casos descritos.2% of all cases of gestational trophoblastic diseases. slowly growing malignant tumors. followed by hysterectomy.

respectivamente. de crescimento lento. As gravidezes molares e o coriocarcinoma derivariam do trofoblasto viloso (sinciciotrofoblasto). constituem um grupo heterogéneo de entidades que partilham a caraterística única de ter uma origem tumoral fetal. os níveis mais elevados de ßHCG sérico e características histológicas. com origem na proliferação das células trofoblásticas da placenta.4 Outros factores de mau prognóstico são o maior intervalo de tempo desde a gestação anterior (>24 meses).6 Ao contrário das outras DTG malignas. que respondem bem à quimioterapia e têm uma taxa de cura elevada. obtida por curetagem/aspiração uterina ou. monomórficas e predominantemente mononucleadas. Histologicamente o TTLP caracteriza-se por células trofoblásticas de tipo intermediário. embora a maioria se desenvolva após uma gravidez de termo. e compreendem as molas hidatiformes parcial e completa. assim como a presença de material fibrinóide. que podem surgir após qualquer tipo de gestação. positividade para alfa-inibina e citoqueratina 8/18.5 O diagnóstico é feito pela biópsia. ou ainda tumores raros como o tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) e o tumor trofoblástico epitelióide (TTE). sendo frequente um valor inferior a 100 mUI/ mL.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As doenças do trofoblasto gestacional (DTG). por histeroscopia. A caracterização imunocitoquímica revela positividade para a hormona lactogéneo placentário (HPL). que são maioritáriamente molas invasivas ou coriocarcinoma.2 Os TTLP são tumores malignos muito raros. afastando as fibras musculares entre si. tendo sido descritos na literatura apenas cerca de 300 casos. O TTLP e o TTE têm origem nas células do trofoblasto extraviloso ou intermediário. e a presença de uma formação tumoral com envolvimento da cavidade uterina.3. Constituem menos de 0. que infiltram o miométrio em fileiras ou camadas.3 A avaliação diagnóstica inclui o doseamento da subunidade beta da hormona coriónica humana (ßHCG) e o exame ecográfico vaginal. no local de implantação da placenta ou do migratório noutros locais da estrutura placentar. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. O preenchimento vascular é proeminente. as manifestações clínicas incluem metrorragias ou amenorreia.6 O factor prognóstico mais importante é dado pelo estadiamento tumoral [classificação da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO)]. fraca ou ausente expressão de HCG e marcadores negativos para o músculo liso. Dado que estes tumores segregam pequenas quantidades de ßHCG. Cerca de 90% das DTG são benignas. Mais de 30% das doentes apresentam metástases na data do diagnóstico e em 6% dos casos existe atingimento ganglionar. como um índice mitótico elevado e áreas necróticas tumorais.6 A extensão da do- .4 pode estar presente um grande volume tumoral com títulos relativamente baixos.3 A maioria é diagnosticada meses ou anos após a gestação causal. por não haver proliferação do sinciciotrofoblasto.1 Os restantes 10% incluem neoplasias com potencial para invasão local e metastização.1.4. idealmente. a idade >40 anos. Geralmente. com uma sobrevivência aos 10 anos de 90% para o estadio I (tumor confinado ao útero) e de cerca de 50% para os restantes estadios. quando surgem sintomas.2% de todos os casos de DTG.

o tratamento é unicamente cirúrgico. Desde o puerpério manteve-se em amenorreia. estradiol (E2) 134. cérebro. Na ausência de doença metastática. Nas mulheres que pretendem preservar a fertilidade a cirurgia conservadora pode ser considerada.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. As metástases surgem mais frequentemente nos pulmões. Foi então programada uma histeroscopia diagnóstica em regime externo. só medicada durante ambas as gravidezes. que não sugeria nem patologia endometrial nem miometrial. eutócicos e de termo. realizada a 26 de Fevereiro de 2009.7 cm. 2).0 x 2. Nos antecedentes pessoais relevantes há a referir hipertensão arterial ligeira.7. a informação dada pelas ecografias e a ressonância magnética (RM) pélvicas. os ovários de dimensões normais apresentavam microfolículos bilaterais (Fig.7.8 Para além dos exames imagiológicos de estadiamento. tendo amamentado durante cinco meses e feito contracepção hormonal oral desde o parto até três meses antes da consulta (durante a amamentação com progestativo contínuo e depois com estroprogestativo cíclico).8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. ou mesmo a tomografia por emissão de positrões (PET).6 pg/mL. estando já descritos casos tratados com excisão tumoral por histerotomia e resseção histeroscópica.6 mUI/mL. fígado e gânglios. excepto colesterol com 260 mg/dL.9 mUI/mL. · Marcador tumoral CA 125 normal. hormona luteinizante (LH) 10. o segundo há 16 meses. Era portadora dos seguintes exames e resultados: · Análises de hemograma e bioquímica normais. eventualmente conteudo placentar retido. · Hormona estimulante dos folículos (FSH) 3. · Citologia cervical negativa. 1). O resultado histológico refere “fragmentos 217 . referenciada para a consulta de Ginecologia do Hospital da Luz em Janeiro de 2009 por amenorreia secundária desde o último parto e formação intracavitária uterina na ecografia vaginal. e hipercolesterolemia em análise recente. que ocupava a metade superior da cavidade uterina. · Ecografia vaginal de Novembro de 2008 em que apresentava útero com linha endometrial de 7 mm e presença de imagem nodular ecodensa intracavitária com 3. tendo o restante endométrio aspecto inactivo (Fig. a mortalidade é elevada. que realizou ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária sugestiva de mioma submucoso. de que se colheu biópsias. são fundamentais no planeamento da ressecção local. CASO CLÍNICO ença para além do útero dificulta o controlo tumoral e embora se consigam remissões prolongadas com quimioterapia combinada associada à cirurgia. de 33 anos de idade. quase sempre a histerectomia. · Função tiroideia e prolactina normais. em que se detecta uma neoformação. tendo por isso consultado um ginecologista em Novembro de 2008. Tinha duas gestações e dois partos anteriores.

Dissociação miometrial e crescimento infiltrativo arterial (H&E. A. sem evidência de necrose.36 ng/mL. sugerindo resto placentar ou neoformação atípica Fig. 2 Imagem do tumor obtida por histeroscopia diagnóstica. 3 Tumor do leito placentar. Os restantes exames de estadiamento [radiografia ao tórax. 3). x50). 1 Imagens de ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária com diâmetros entre 2 e 3 cm parcialmente hialinizados com tecido trofoblástico intermediário com algum pleomorfismo focal com invasão miometrial.8 UI/L. tornou o diagnóstico de TTLP como o mais provável (progesterona 9. x400) .1 ng/mL). Foi pedido estudo imunocitoquímico. B. tomografia computorizada Fig. que poderão corresponder eventualmente a leito placentário residual ou a tumor do leito placentário” (Fig. com um valor de 7. O doseamento de ßHCG.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. alfa-feto-proteína 3. Invasão neoplásica da parede arterial (H&E.

Vista coronal (A) e transversal (B) Fig. respectivamente. 4 Imagens de TC pélvica. Na RM é referida massa de igual localização e dimensão. de localização fúndica e lateral direita justa-endometrial. com cerca de 3 cm de maior diâmetro. 4 e 5 observam-se as imagens do tumor por TC e RM pélvicas. Nas Fig.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. com intensidade de sinal heterogénea. Para melhor caracterização da massa uterina foram repetidas as ecografias pélvicas e realizada ressonância magnética (RM) pélvica. Face à dimensão do tumor e à vascularização pouco exuberante. decidiu-se proceder à ressecção histeroscópica tumoral. apresentando-se delimitada por pequena orla de miométrio fúndico. Na TC é referida formação uterina nodular hipodensa hipocaptante. Vista sagital (A) e transversal (B) 219 . CASO CLÍNICO (TC) crânio-encefálica e TC abdominal e pélvica com contraste endovenoso] foram realizados no início de Março de 2009 e apontaram para doença localizada ao útero. 5 Imagens de RM pélvica. Fig. isodensa com o miométrio. Formação uterina isodensa com miométrio. Formação nodular uterina hipodensa e hipocaptante.

O exame patológico do útero (Fig. 6 Imagens do TTLP captadas durante intervenção de ressecção histeroscópica do mesmo. por tumor aparente ainda no limite mais profundo intramiometrial. 7 Peça de histerectomia em que se visualiza área cavitada pós-ressectoscopia . A distensão uterina foi controlada por equipamento Endomat® (Storz) e é feita medição contínua da entrada e saída de líquidos. sem outras intercorrências.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. e por não haver indicação para preservar a fertilidade. sob anestesia geral (ressectoscópio Gynecare® com sistema electrocirúrgico Versapoint®). 6 e Vídeo 1) com ansa bipolar em meio salino. É de salientar a localização da massa tumoral na metade superior da cavidade. A excisão foi considerada incompleta. Em B é visível o ostium da trompa direita e a sua proximidade do tumor Em 18 de Março de 2009 é realizada ressecção histeroscópica (Fig. apesar do grande volume tumoral obtido. 7) identificou pequena zona residual de tumor do leito placentar com 5 mm x 3 mm envolvendo o miométrio superfi- Fig. em 30 de Março seguinte a doente foi submetida a histerectomia total extrafascial com conservação de ovários e linfadenectomia pélvica bilateral por laparotomia. nas faces posterior e lateral direita. área com maior dificuldade técnica de excisão por pior visualização e maior risco de perfuração. devido à menor espessura da parede uterina a este nível. Face ao diagnóstico inequívoco de TTLP. O procedimento foi interrompido aos 40 minutos por balanço positivo de 3 000 mL de soro isotónico. tendo o peri-operatório decorrido sem complicações. O resultado histológico da peça foi de tumor do leito placentar invadindo difusamente o miométrio interessado na amostra. com extensão intersticial na região cornual direita.

CASO CLÍNICO cial. Passado cerca de um ano e meio de seguimento a doente encontra-se bem e sem doença detectável. e negatividade com beta-HCGP63.10 Com o avanço das técnicas radiológicas de intervenção.8 No caso descrito a doente já tinha dois filhos. dimensões e limites da massa tumoral. A avaliação do índice de proliferação por Ki67 foi baixo. Perante a suspeita de TTLP. Também a sua raridade e o seu crescimento lento originam diagnósticos até 14 anos após a gestação causal e na menopausa. a embolização selectiva arterial poderia também permitir a preservação do útero. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. que podem também associar-se a malformações artériovenosas. mas a resseção local do tumor pode ser considerada quando se deseja preservar a fertilidade. desde logo na escolha dos procedimentos operatórios de diagnóstico. Existe um interesse crescente no papel potencial da cirurgia como único tratamento curativo para o estadio I com score de baixo risco.8 A histeroscopia com biópsias guiadas é assim a opção mais segura. 221 . diSCuSSão Como a monitorização do nível de ßHCG não é feita após uma gravidez não molar. revelando positividade para a inibina e HPL. a grande maioria destes casos tem um diagnóstico tardio. Para este tipo de abordagem conservadora os exames de imagem são fundamentais. recentemente. caso se tratasse de uma mulher sem filhos.11 tendo-se optado neste caso pela sua realização por estar descrito um atingimento ganglionar de 6%. ao precisarem a localização. No entanto. O estudo imunocitoquímico confirmou o diagnóstico de TTLP. O tratamento de eleição é a histerectomia neste estadio. Não havia alterações nos múltiplos gânglios isolados nas celulectomias.7. pelo que se optou pela histerectomia. o que torna importante alertar para a sua possibilidade perante queixas de metrorragias ou amenorreia associadas a alterações intracavitárias na ecografia vaginal. Estão descritos casos em que se efectuou tumorectomia por histerotomia e. podem causar uma hemorragia grave na sequência duma aspiração-curetagem uterinas. O lavado peritoneal foi negativo para células neoplásicas. inferior a 5% das células neoplásicas. pois ao contrário das outras DTG malignas. não se documentando envolvimento de grandes vasos da periferia nem envolvimento da metade interna do miométrio. também por resseção histeroscópica. e o TTLP surge maioritariamente após uma gestação de termo. Os tumores com vascularização proeminente.9 A extensão do tumor para além do útero agrava muito o prognóstico.9 O papel da linfadenectomia pélvica e para-aórtica no estadio I não está definido. em mulheres já gestantes. como era o caso descrito.7. a informação dos exames de imagem sobre o grau de vascularização do tumor é muito importante. bem como o tipo de vascularização. com sucesso.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. haveria a possibilidade de efectuar uma segunda ressecção histeroscópica para excisão do tumor residual.

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Durante a avaliação complementar diagnóstica. espiculada. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old woman that was referred for hysteroscopy because of a densely echogenic band occupying most of the endometrial cavity on ultrasonography. 223 . a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo osseous metaplasia of the endometrium. semelhante a um fragmento ósseo. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio.meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. que motivou a realização de uma histeroscopia. a ecografia pélvica revelou a existência de uma imagem hiperecogénica com 20 mm de extensão. Nos seus antecedentes tinha uma interrupção voluntária da gravidez aos 22 anos de idade. que ocupava toda a cavidade uterina. a case report leonor santos luÍs vieira Pinto ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 32 anos de idade que recorreu à consulta de Ginecologia do Hospital da Luz por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. Histology of the solid tissue fragments was consistent with the diagnosis of osseous metaplasia of the endometrium. She underwent a pregnancy termination 10 years before and had failed to conceive for the last two years. com misoprostol. Durante este procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. sugestiva de calcificação endometrial. Hysteroscopy revealed a white meshwork of solid tissue in the uterine cavity.

1). nomeadamente as análises hormonais e o espermograma.3 O período de tempo que decorre desde um aborto até ao desenvolvimento completo da ossificação pode variar entre oito semanas e 14 anos. que recorreu à consulta externa de GinecologiaObstetrícia por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. É mais frequente entre os 20 e 40 anos de idade. com misoprostol.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A metaplasia óssea do endométrio caracteriza-se pela presença de tecido semelhante a osso na cavidade uterina.2 A etiologia da metaplasia óssea do endométrio é controversa. semelhante a um fragmento ósseo. sendo uma patologia rara. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. longitudinal. O estudo do casal. mas a maioria dos casos surge a partir da transformação do tecido endometrial em tecido ósseo em resposta à inflamação crónica e trauma após um aborto. Durante a avaliação complementar diagnóstica. espiculada. No mês seguinte à histeroscopia a doente engravidou espontaneamente. aborto ou infertilidade.1 A metaplasia óssea é uma causa rara de infertilidade. Surge geralmente em mulheres com infecções pélvicas recorrentes.5 mm (Karl Storz) e o meio de distensão da cavidade uterina usado foi soro fisiológico. no entanto às Fig. Utilizou-se um histeroscópio de 5. 1 Imagens ecográficas da metaplasia óssea do endométrio . que foi removida com uma pinça na sua totalidade (Fig 2). Durante o procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada.4 CaSo CLÍNiCo Doente de 32 anos de idade.15%. sugestiva de calcificação endometrial (Fig. com uma incidência de 0. Nos seus antecedentes referiu uma interrupção voluntária da gravidez realizada aos 22 anos de idade. com 20 mm. G1P0. a ecografia pélvica revelou uma imagem hiperecogénica. foi normal. que ocupava toda a cavidade uterina. A doente tinha ciclos menstruais regulares e estava assintomática. que motivou a realização de uma histeroscopia em ambulatório.

leucorreia e infertilidade.METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO. sendo assim uma opção mais favorável. algias pélvicas. pelo que se de- cidiu realizar uma curetagem para evacuação uterina. os fragmentos são irregulares e espiculados ComeNTÁRioS Habitualmente a metaplasia óssea endometrial cursa com irregularidades menstruais.1 O diagnóstico é confirmado com a avaliação histológica. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO sete semanas de gravidez foi diagnosticado um aborto retido.5 No caso clínico descrito a etiologia parece ter tido como factor preponderante o aborto realizado 10 anos antes. menorragias. a histeroscopia permite uma abordagem terapêutica sob visualização directa. 225 . Perante a possibilidade de metaplasia óssea. Apesar de rara. No caso clínico descrito a única queixa era infertilidade secundária com dois anos de duração. a metaplasia do endométrio deve ser considerada no diagnóstico de infertilidade. Fez terapêutica médica com misoprostol. Fig. sobretudo no contexto de um aborto anterior. A curetagem uterina ou a remoção dos fragmentos por histeroscopia são as principais formas de tratamento da metaplasia óssea uterina.3 No entanto. O prognóstico da metaplasia óssea é favorável quando o processo é bem conduzido. sem efeito. 2 Imagens histeroscópicas da metaplasia óssea. a ecografia é muito importante porque permite evidenciar uma imagem hiperecogénica na cavidade uterina muito sugestiva desta patologia. sendo importante que as formações de metaplasia óssea se encontrem em zonas de endométrio com glândulas de tipo inactivo pois é feito o diagnóstico diferencial com fragmentos ósseos fetais. podendo também ser assintomática.3 O caso clínico descrito neste trabalho evidencia a importância do diagnóstico histológico para a confirmação de metaplasia óssea e do conhecimento da etiopatogenia desta entidade clínica e sua associação com antecedentes de aborto. O tecido ósseo funciona como um dispositivo intra-uterino impedindo a fertilização.3. Habitualmente as doentes retomam a fertilidade até um ano após a remoção dos fragmentos.

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After dehiscence of the vaginal cuff. including peritonitis. ocorreu uma deiscência da cúpula vaginal. The bowel was replaced and the defect in the vaginal wall was repaired by laparotomy by demand of the patient. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. three months after a total laparoscopic hysterectomy. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos de idade em que. After surgery there was a complete regression of symptoms with successful outcome. O tratamento adequado requer um diagnóstico imediato. uma avaliação minuciosa dos órgãos prolapsados e a reparação cirúrgica da deiscência vaginal. necrose ou sépsis. verificouse uma completa regressão da sintomatologia e um pós-operatório sem complicações. O prolapso do intestino foi reduzido e o defeito da cúpula vaginal foi reparado por laparotomia. Após a deiscência da cúpula vaginal.eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. Após a cirurgia. Bowel evisceration can lead to serious sequelae. lesão do intestino. thorought assessement of the herniated viscera and surgical repair of the vaginal defect. três meses após uma histerectomia total laparoscópica. CaSo CLÍNiCo Bowel evisceration after laparoscopic hysterectomy. a pedido da doente. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma rápida intervenção médico-cirúrgica. Appropriate management includes prompt diagnosis. The authors present the clinical case of a 54 year-old woman with a vaginal cuff dehiscence. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. bowel injury and necrosis or sepsis. abdominal or pelvic contents may be expelled throught the vaginal opening. Early surgical and medical interventions are required to prevent such complications. 227 . Case report antÓnio setÚbal FÁtiMa Faustino olga lavado luÍs vieira Pinto Departamento de GinecologiaObstetrícia ReSumo A evisceração através da cúpula vaginal é uma complicação rara da histerectomia total. Abstract The evisceration through the vaginal cuff is a rare complication of total hysterectomy.

tomografia computorizada (TC) e ressonância magnetica (RM). que revelaram polipose múltipla da cavidade endometrial e adenomiose focal. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. necrose ou sepsis. Após a deiscência. Os autores descrevem um caso clínico raro de deiscência da cúpula vaginal após uma histerectomia total laparoscópica. sem dismenorreia Nos antecedentes pessoais destacava-se cirurgia anterior por cancro da mama com quadrantectomia e radioterapia posterior. recém-nascidos com 3 400 e 3 500 g de peso ao nascer). actualmente a doente encontra-se bem. a doente refere aparecimento de “massa/tumor” na vagina. A deiscência da cúpula vaginal consiste na abertura da incisão vaginal. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma intervenção médico-cirúrgica rápida. 1 e 2). a seu pedido. Analiticamente era portadora de anemia. . totalmente laparoscópica (Fig. A doente foi submetida a intervenção cirúrgica reparadora realizada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara após uma histerectomia total. Realizou ecografia ginecológica. A doente foi submetida a histerectomia total com anexectomia bilateral. lesão do intestino. após esforço de defecação. fibromiomas e adenomiose. O pós-operatório decorreu sem intercorrências. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. mas com potencial morbilidade. caucasiana. Fazia terapêutica com tamoxifeno até três meses antes da histerectomia. Da observação resultou evidência de evisceração do intestino através da cúpula vaginal. seguida na consulta de Ginecologia por menorragias graves e metrorragias. Cerca de 3 meses depois da cirurgia. O estudo anatomopatológico revelou a existência de pólipos. Após a remoção do útero a incisão vaginal (cuff vaginal) é suturada. eutócicos. de 54 anos de idade. Na consulta de revisão às seis semanas de pós-operatório observou-se correcta cicatrização da cúpula vaginal. multípara (2 partos de termo. sendo os marcadores tumorais negativos. pelo que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. por laparotomia.

24%.4.26%) ou por via vaginal (0.08 a 0.2. a deiscência está associada a factores que condicionam uma cicatrização deficiente dos tecidos. No entanto. a verdadeira incidência deste tipo de complicação não é bem conhecida devido à insuficiência de dados na laparoscopia. CASO CLÍNICO Fig.1-3.5%).03%. o que torna difícil estabelecer quais os seus factores predisponentes. diabetes. 2 Preparação do cuff vaginal no final da cirurgia diSCuSSão A incidência da deiscência da cúpula vaginal após histerectomia total é de 0.8 Os factores de risco potenciais para a deiscência da cúpula vaginal incluem:1.14 · Histerectoma total laparoscópica · Histerectoma total laparoscópica assistida por robot · Infecção ou hematoma da cúpula vaginal · Prolapso dos órgãos pélvicos · Radioterapia pélvica · Obesidade.79% a 1.7-9.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. aumento da pressão sobre a incisão vaginal ou defeitos do pavimento pélvico.5.1. tosse · Anemia. Há ainda a referir que o uso de energia térmica na incisão vaginal poderá ser responsável pela necrose tecidular levando a uma pior cicatrização da cúpula vaginal.1-3 A incidência de deiscência vaginal após qualquer cirurgia pélvica é cerca de 0.7 Na realidade. Alguns estudos revelam diferentes factores de risco entre mulheres em período pós-menopausa versus mulheres em período pré-menopausa. 1 Imagem laparoscópica do útero Fig.2.25%). Também a melhor visualização da imagem na cirurgia laparoscópica poderá condicionar o encerramento 229 .13. em alguns casos pode também ocorrer espontaneamente. imunossupressão No caso descrito pode também ser especulado um efeito possível da terapêutica com tamoxifeno até a uma data muito próxima da cirurgia. tabagismo.4.8-12 Em geral.6. A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara.1.1% a 0. obstipação.6 A cirurgia robótica parece incrementar este tipo de complicação para cerca de 4.4. quando comparada com histerectomia realizada por laparotomia (0.4 A percentagem é ligeiramente superior após histerectomia laparoscópica (0.1%.2. robótica ou não.

Lee TT. Alboni C. a deiscência está mais frequentemente associada a prolapso dos órgãos pélvicos. Lee. et al. HC.4 No caso presente.114:369-71. a deiscência da cúpula vaginal ocorre mais de cinco anos após a cirurgia.13 A deiscência da cúpula vaginal. Robinson. Vaginal vault dehiscence after hysterectomy. 2010 (aguarda publicação).11. Hur HC. M. o defeito poderá ser reparado por via vaginal. Na ausência de evisceração e com a doente estável.8. Ceccaroni M.8. J Minim Invasive Gynecol 2009.13 Nas mulheres em pós-menopausa. 16:313-7. et al. Sanfilippo JS. Hur. Incidence of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomy: A follow-up study to a single institution's experience. W.8. Obstet Gynecol 2009. laparotomia. Mansuria. Todas as situações de evisceração deverão ser consideradas uma emergência cirúrgica. a habilidade do cirurgião na realização de nós intra ou extracorporais poderá. Hacker MR.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da cúpula com um bordo inferior a 1 cm.2. J Minim Invasive Gynecol 2007.13 · Dor pélvica (em 60% dos casos) · Hemorragia vaginal (em 30% a 60% dos casos) · Perda de fluidos vaginais (em 30% dos casos) · Sensação de pressão ou massa vaginal (em 30% dos casos) Em alguns casos.1.14:311-7.4.1. Incidence and patient characteristics of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomies. a deiscência é em geral mais precoce (dois a cinco meses depois da cirurgia) e mais comum depois da primeira relação sexual após a cirurgia.4. 3. Antolin. Transvaginal evisceration after hysterectomy: is vaginal cuff closure associated with a reduced risk? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006. Characteristics of patients with vaginal rupture and evisceration. epíplon. acontecendo vários anos após a cirurgia. Al-Ghafri.1. BiBLioGRaFia 1. é de diagnóstico clínico. Liao.2 Numa revisão alargada (59 casos de evisceração) o intervalo de tempo entre a cirurgia e a complicação foi de 6 a 20 meses. na opção por resolução por laparotomia teve peso a decisão da doente. Podratz KC.2. 6. JB. sendo para isso essencial o exame pélvico. NM. todas descritas na literatura. Mansuria SM.9 As estruturas mais frequentemente evisceradas através da vagina são o intestino. 5.125:134-8. 4. Agdi. por falta de técnica ou experiência. Klingele CJ. Iaco PD.103:572-6.4. Adams. BL.1. aumentar o risco desta complicação. São opções possíveis a reparação cirúrgica por via vaginal. com ou sem evisceração. Schroeder G. TC.8 Para as mulheres em pré-menopausa.6. Guido RS.8. A melhor via para a resolução depende da condição clínica da doente e da experiência do cirurgião. Vaginal cuff dehiscence after robotic total laparoscopic hysterectomy. . laparoscopica ou uma combinação das referidas. Croak AJ. TT.1 As manifestações clínicas mais frequentemente associadas à deiscência da cúpula vaginal incluem:1. Obstet Gynecol 2004.11. Donnellan. SM. 2. Lee RA.2. trompas de Falópio e apêndice. Gebhart JB. Por outro lado. R.2. SF. Randall.

Purakal. SD. BH. M. Dursun. Vaginal evisceration. Vaginal vault evisceration after total laparoscopic hysterectomy. Posthysterectomy intestinal prolapse after coitus and vaginal repair. 17. Akl. DP. DS. HW. J Reprod Med 2002. Cardosi. C. CH. 12.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. Timmins.94:859-60. Klemer. W. J Am Coll Surg 1996. Obstet Gynecol 1999.47:516-9. G. 13. MN. 11. Ramirez. CASO CLÍNICO 7.114:231-5. WN. Obstet Gynecol Surv 2002. 14. 18. WS. 10. JL. CA. Cornella. Hoffman. A case report. Joy. S.. Nasr. F. Walsh. Obstet Gynecol 1996. Spellacy. Postcoital vaginal cuff rupture 10 months after a total vaginal hysterectomy. 15. Burke. RJ. PF. Vaginal evisceration after hysterectomy in premenopausal women. Kowalski.87:868-70. Aziz. P. RM. Nezhat. 16. AO. Arch Gynecol Obstet 2005. J. J Reprod Med 2008. Seski. B.163:1016-21. 116:949-51. Vaginal evisceration following total laparoscopic hysterectomy: case report and review of the literature. Nezhat. Obstet Gynecol 2009. Nezhat. Bacterial vaginosis and trichomoniasis vaginitis are risk factors for cuff cellulitis after abdominal hysterectomy. Moyer. Slack. 272:80-1. PT. M. JC. 8. Phelan. Roberts.Kambouris. 9. J. M.57:462-7. Tormey.183:225-9. Kanbour-Shakir A. Am J Obstet Gynecol 1990. Lane. Vaginal herniation: case report and review of the literature. A case report and brief review of the literature.53:305-7. MS. et al. Kunschner AJ. Barron. Incidence and characteristics of patients with vaginal cuff dehiscence after robotic procedures. Seidman. JR.47:238-40. Drukker. Vaginal evisceration: presentation and management in postmenopausal women.193:95-7. Sherwin. Kho. Yuce. AA. Gultekin. Arch Surg 1981. Kanbour AI. K. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2007. LD. Vaginal evisceration after hysterectomy: a literature review. 231 . Vaginal cuff dehiscence after hysterectomy in a woman with systemic lupus erythematosus: a case report. McNeill. Am J Obstet Gynecol 2005. Soper DE. MA.

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a exteriorizar-se pelo colo do útero. a case report leonor santos ana chung Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As autoras apresentam o caso clínico de uma grávida de 38 anos de idade. A propósito deste caso clínico é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. com cinco semanas de gravidez. complaining of moderate vaginal bleeding. measuring 4 cm of size was detected. com 4 cm de comprimento. Abstract The authors report the clinical case of a 38-year old woman. A observação ginecológica revelou a existência de uma formação exofítica.PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. presented to the emergency room of Hospital da Luz. On physical examination. sangrante. 233 . a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo endocervical polyps in pregnancy. que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. an endocervical polyp. Based on this case. management of the endocervical polyps during pregnancy is discussed. five weeks pregnant.

São geralmente assintomáticos. A grávida foi seguida na consulta de alto risco do Departamento de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por antecedentes de obesidade. altura em que se verificou aumento tensional apesar da medicação anti-hipertensiva. com 4 cm de comprimento. a uma resposta local anormal à elevação de estrogénios ou a uma congestão venosa dos vasos cervicais. fez excisão total da formação com Gynecare Versapoint® (Ethicon). infecções vaginais recorrentes ou hemorragia vaginal. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. . do sexo masculino. O resultado anatomopatológico revelou pólipo fibroglandular do endocolo (dimensões 4. com inserção justa no orifício interno. podem estar associados a inflamação crónica. Este aumento tensional justificou a indução do trabalho de parto às 39 semanas.1. decidiu-se realizar histeroscopia para excisão do pólipo. CaSo CLÍNiCo Grávida de 38 anos de idade. Foi medicada com amoxicilina e ácido clavulânico per os durante sete dias. especialmente nas com mais de 20 anos de idade e que já tiveram filhos. sendo sugestiva de pólipo. que se exteriorizava pelo orifício externo do colo do útero. Foi realizada cesariana por distócia.1.2 A grande maioria tem dimensões inferiores a 2 cm de comprimento.2 x 2 x 1.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os pólipos do endocolo surgem em cerca de 10% das mulheres. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. com cinco semanas de gravidez. Não se verificaram complicações obstétricas até às 36 semanas. coitorragias. A ecografia pélvica com sonda vaginal revelou um saco gestacional in utero com 14 mm.3 cm). O recémnascido. sugestiva de pólipo.2 Existem poucos dados na bibliografia acerca da sua abordagem durante a gravidez. A sua etiologia não está completamente esclarecida. com vesícula vitelina e placa embrionária. Quatro dias depois a grávida realizou histeroscopia em ambulatório. hipertensão arterial crónica e patologia tiroideia. sangrante. sangrante. pesava 3 430 g e teve um índice de Apgar de 10/10. Face ao quadro clínico e dimensões da formação detectada. com 4 cm de comprimento a exteriorizar-se pelo colo do útero.3 O presente caso clínico descreve uma grávida de 38 anos de idade. A propósito deste caso é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. podem manifestar-se ocasionalmente com leucorreia abundante. com cinco semanas de gravidez que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal.

2). tinha uma base larga e apresentava hemorragia activa (Fig.1 Pólipo do endocolo na vagina zação directa.1 Durante a gravidez deve ser evitada a polipectomia por torção do pedículo. tais como úlceras. Pelos riscos que lhe estão associados (aborto.1 A conduta a adoptar perante a presença de um pólipo depende das suas características e da sintomatologia associada. Dados bibliográficos sugerem que a presença destas neoformações pode modificar a consistência e as propriedades enzimáticas do colo do útero. No caso descrito o pólipo era de grandes dimensões.PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO ComeNTÁRioS A informação sobre as eventuais alterações cervicais provocadas por um pólipo durante a gravidez é bastante escassa. 1). com aumento do risco de infecções e corioamnionite. sem penetrar na cavidade uterina (Fig. Durante o procedimento só se atingiu o orifício interno do colo (Fig. Este procedimento. A ecografia revelou a localização da base do pólipo ao nível do orifício interno do colo uterino. por se tratar de uma mulher grávida.1 As principais indicações para remoção dos pólipos incluem: hemorragia activa. o procedimento foi explicado à grávida em detalhe. tal como aconteceu no caso descrito. utilizando o Gynecare Versapoint® (Ethicon). e crescimento rápido.4 Na sequência da extracção de pólipos cervicais deve ser instituída antibioterapia. permitiu remover o pólipo na totalidade sob visuali- Fig. 235 . hemorragia). pelo que se optou pela realização de uma histeroscopia.2 Na maioria dos casos. infecção. superfície com alterações suspeitas. O caso descrito demonstra que em casos seleccionados a histeroscopia pode ser a abordagem de eleição nos pólipos do endocolo durante a gravidez. antes da realização da histeroscopia. 3) não tendo havido hemorragia. dado o risco elevado de hemorragia que pode implicar electrocoagulação da base de inserção para conseguir uma hemostase correcta. a abordagem conservadora é preferível. Durante a gravidez as principais técnicas de polipectomia descritas na literatura incluem a laqueação da base do pólipo com fio de sutura e corte. leucorreia muito abundante. a electrocoagulação e a vaporização com laser.

Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010. 4. Ewies A. Younis M. Women with asymptomatic cervical polyps may not need to see a gynecology and or have them removed: an observational retrospective study of 1126 cases. Ellwood DA.150:190-4. Panayotitis C.com/ostia/index. Irie T. Low S. Iram S. 2 Base de inserção do pólipo ao nível do orifício interno do colo do útero Fig. Alhwalic A.php?xmlFilePath=journals/ijgo/ vol5n1/polyp. com implantação fúndica BiBLioGRaFia 1.xml 2.26:583-4.81:117-9. Neuroendocrine small cell carcinoma of the uterine cervix showing polypoid growth and complicated by pregnancy. Suzuki M. Sato I. In: http://www. Endocervical polyp in pregnancy: gray scale and color Doppler images and essential considerations in pregnancy. Anwar B.ispub.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Ohwada M. . Robertson M. 3. Hironaka M.5. Ultrasound Obstet Gynecol 2005. Gynecol Oncol 2001. Scott P. 3 Saco gestacional in utero. Cervical polypectomy during pregnancy: Is there any management advances on the last decades? The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 2005.

5 a 3% das gravidezes ectópicas. The authors report the clinical case of a patient with a ruptured ovarian pregnancy diagnosed by a transvaginal ultrasonographic exam The diagnosis is often intricate and based on perioperatative observations. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. que ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. minimally invasive conservative management leonor assis raMos leonor santos Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo A gravidez ovárica é considerada uma emergência ginecológica. Its incidence has been reported as 1 in 7 000 pregnancies and accounts for 0. Abstract The ovarian pregnancy is an extremely rare gynecological emergency. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador.GRaVideZ oVÁRiCa.1.5 to 3% of all ectopic gestations. The authors report the clinical case of an ovarian pregnancy treated by conservative laparoscopic surgery.2 O seu diagnóstico é muitas vezes intra-operatório. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa ovarian pregnancy. Constitui uma situação extremamente rara. 237 .

1. Ao exame ginecológico. confirmou-se a presença de sangue na pelve em quantidade moderada. Embora.2 A gravidez ovárica coloca ainda alguns problemas de diagnóstico. Ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. recorreu ao Atendimento Médico Permanente de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por algias pélvicas desde há dois dias com agravamento progressivo e amenorreia de seis semanas. útero e área anexial esquerda sem alterações (Fig. Este diagnóstico foi confirmado por doseamento de ß-HCG com um valor de 6 482 UI/L. que no contexto clínico era sugestivo de gravidez extra-uterina (GEU) rota. saudável. a ecografia endovaginal possa levar à sua suspeição. identificou-se uma formação heterogénea com 52 x 37 mm na área anexial direita. 2 e 3). no entanto.5 a 3% das gravidezes ectópicas. apresentava fios de DIU visíveis. nalguns casos. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. 1 Útero e área anexial esquerda sem alterações . Procedeu-se à remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico por dissecção romba com pinça atraumática e coagulação do leito do ovário com pinça bipolar (Fig. O DIU foi retirado e decidiu-se fazer abordagem cirúrgica de emergência através de laparoscopia. CaSo CLÍNiCo Mulher de 36 anos de idade. O Fig. Apresentava como antecedentes ginecológicos-obstétricos um parto eutócico há nove anos. com vascularização periférica.3 A presença de tecido ovárico à volta do saco gestacional na peça anatomopatológica é essencial para a sua confirmação. Intra-operatoriamente. perda hemática escassa pelo orifício externo do colo do útero e dor à mobilização uterina e área anexial direita. A gravidez ovárica. 4). No exame ecográfico pélvico. constitui numa condição extremamente rara. representando uma das principais complicações do primeiro trimestre. 1) e saco gestacional roto implantado no ovário direito.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A gravidez ectópica rota é considerada uma urgência ginecológica. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. DIU in situ e sangue em quantidade moderada no fundo de saco posterior (FSP) (>100 mL). rodeado por coágulos aderentes ao tecido trofoblástico com trompa direita íntegra sem contacto com o ovário (Fig. ciclos menstruais irregulares e colocação de dispositivo intrauterino (DIU) há dois meses. a laparoscopia é o gold standard no diagnóstico de gravidez ovárica.

3 Trompa direita íntegra sem contacto com o ovário. 4 Ovário direito após remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico. Em ambulatório.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA Fig.4 239 . 2 Saco gestacional roto implantado no ovário direito Fig. Fig. Coágulos aderentes ao tecido trofoblástico. 5). Foi iniciada contracepção oral. x100) exame anatomopatológico da peça revelou tecido trofoblástico e estroma ovárico compatível com gravidez ovárica (Fig. procedeu-se à monitorização dos níveis de ß-HCG até à sua negativação. Fig. 5 Vilosidades coriónicas associadas a hemorragia do parênquima ovárico compatíveis com o estado clínico (H&E. são os mesmos da gravidez ectópica. Teoricamente. ComeNTÁRioS Existe alguma controvérsia em relação aos factores de risco para gravidez ovárica. embora seja essencial a permeabilidade em pelo menos uma das trompas ou a presença de uma fístula que permita a passagem do espermatozóide ou do embrião. O pósoperatório decorreu dentro da normalidade e a doente teve alta passadas 24 horas.

3. Gallagher JC. é por vezes difícil o seu diagnóstico diferencial com um corpo amarelo hemorrágico ou com um quisto do ovário. Hsu CC. Neste contexto. a contracepção com DIU parece ser um factor de risco mais importante para a gravidez ovárica do que para os outros tipos de gravidez ectópica. ainda hoje utilizados no diagnóstico diferencial entre GEU ovárica primária e GEU tubária distal com posterior envolvimento ovárico: · a trompa e suas fímbrias devem estar íntegras e separadas do ovário. Donnez J.6 Mesmo intra-operatoriamente.143:50-60. Grimes HG. Am J Obstet Gynecol 1982. Um valor superior a 1500 UI/L na ausência de saco gestacional in utero.83:205-7. Hsu CT.Yang TT. Ovarian prenancy: a series of 24 cases. Até há alguns anos. 2. o diagnóstico de gravidez ovárica é feito intra-operatoriamente. Atlas of Operative Laparoscopy and Hysteroscopy 2008:164-5. através da identificação de uma massa hemorrágica aderente à superfície do ovário.9 A terapêutica médica da GEU ovárica através da utilização de metotrexato poderá ter apenas indicação em casos seleccionados de ressecção incompleta de tecido trofoblástico.61:174-80. . Specific sites of ectopic pregnancy. Deste modo. Fertil Steril 2005. Hallat J. se ambas as estruturas tubárias estão íntegras. é altamente sugestivo de GEU. Na maioria das vezes. 4. a cirurgia minimamente invasiva permite preservar ao máximo o tecido ovárico com o mínimo de aderências pélvicas e hemorragia. demonstrada pela persistência de níveis aumentados de ß-HCG. após GEU ovárica não existe um risco aumentado de recorrência. · o saco gestacional deve estar implantado no ovário.8 Actualmente. · o exame anatomopatológico confirma a presença de tecido ovárico aderente ao saco gestacional.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ No entanto. · o saco gestacional está em contacto com o útero através do ligamento útero-ovárico. a determinação laboratorial da ß-HCG torna-se essencial. Primary ovarian pregnancy. Confirmou-se a presença de todos os critérios na doente descrita neste trabalho. o tratamento passava pela ooforectomia ou ressecção em cunha do ovário por laparotomia. Ovarian pregnancy resulting from corneal fistulae in a woman who had undergone bilateral salpingectomy. Obstet Gynecol 1983. A presença de lesão hemorrágica deve levantar a suspeita de GEU ovárica. torna-se mandatória a avaliação das superfícies ováricas. BiBLioGRaFia 1. Nosal RA. encontram-se entre outros factores a considerar. Em 1878 foram sugeridos7 quatro critérios.5 No caso clínico apresentado não é surpreendente o facto de o diagnóstico ter sido laparoscópico. A report of twenty-five cases. Ao contrário do que acontece com a GEU tubária. separada da trompa ipsilateral que se encontra integra. factores de importância reconhecida nas mulheres em idade fértil. A rápida recuperação pós-operatória e regresso à actividade profissional.

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The reasons for these changes are related to better results. As far as the authors believe 243 . The mesh was removed successfully with less than an overnight stay at the Hospital. diagnosed six years after surgery. with perforation of the bladder. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic transvesical removal of intravesical mesh.Remoção LaPaRoSCÓPiCa TRaNSVeSiCaL de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. Os motivos subjacentes a esta evolução da terapêutica cirúrgica residem na procura de melhores resultados. The well known difficulty associated with the removal of those slings through a vaginal approach ou cistoscopy. associado a queixas atípicas da doente. to retropubic and. The authors report the clinical case of a female patient with atypical complaints due to a complication of a retropubic sling. de procedimentos menos invasivos e de um menor índice de complicações associadas aos procedimentos. more recently to transobturator slings. surgical approach of stress urinary incontinence changed significantly. Da cirurgia gold standard de Burch evoluiu-se para os slings retropúbicos e depois para os transobturadores. os autores optaram por esta abordagem cirúrgica para remoção do sling. A prótese foi removida sem intercorrências e a doente teve alta hospi- Abstract During the last few years. a case report antÓnio setÚbal JoÃo alves FÁtiMa Faustino FiliPa osÓrio duarte vilarinho JoÃo varela Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Urologia ReSumo Durante os últimos anos a cirurgia da incontinência urinária de stress tem sofrido alterações importantes. Dada a dificuldade conhecida de remoção dos slings por via vaginal ou por cistoscopia e também pela sua experiência laparoscópica. and the authors experience on laparoscopy lead to the decision of performing a laparoscopic approach to the sling removal. Os autores descrevem o caso clínico de uma complicação associada à colocação de um sling retropúbico. from the gold standard Burch operation. com perfuração da bexiga diagnosticada seis anos após a cirurgia. less invasive surgery and less complication rate associated with this type of techniques.

na maioria dos casos sequelas graves. de 62 anos de idade.8 A erosão da uretra e vagina e a migração tardia para órgãos adjacentes. mantendo no pós-operatório sintomatologia pouco específica de algias pélvicas e dificuldade em urinar. pelas complicações que estão associadas a estes dispositivos. there are no other reports in the literature on a laparoscopy approach to a sling removal. iNTRodução A correcção cirúrgica da incontinência urinária de esforço sofreu alterações significativas durante os últimos anos. bem como os procedimentos retropúbicos ou transobturadores.10 Os autores descrevem o caso clínico de uma doente submetida a um sling retropúbico com malha de polipropileno microporosa e polifilamentar há seis anos. nem reduz a taxa de cura. Embora em número mais reduzido. A prótese intravesical foi removida com êxito por via laparoscópica transvesical.3.5-7 Apesar de ser uma complicação comum.9 Outras complicações. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ talar um dia depois. no sentido do desenvolvimento de técnicas menos invasivas e mais eficazes. Estes procedimentos vaginais. pelo menor índice de complicações e também pela maior simplicidade da técnica. Após investigação verificou-se que se tratava de sintomatologia relacionada com uma perfuração da bexiga por um dos braços da prótese. Entre estas incluem-se como mais comuns a perfuração intra-operatória da bexiga e a retenção urinária.4 Na persistência de queixas pós operatórias deve ser tida em consideração uma associação com a cirurgia. a perfuração intestinal. as complicações são semelhantes às da via retropúbica. G2P2 (dois partos eutócicos). A via transobturadora tem ultrapassado a via retropúbica.1.2 Actualmente. mais raras e graves. menarca há 13 anos. Este aspecto assume particular relevância quando se usam próteses.7. menopausa aos 54 anos de idade. sendo imprescindível uma investigação detalhada. são vulgarmente conhecidos por slings. a perfuração da bexiga durante o procedimento retropúbico não apresenta. recorreu à consulta de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz com queixas de dificuldade de micção acompanhada de disú- . a lesão de vasos major e a morte. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso descrito na bibliografia de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical.1. incluem os hematomas do espaço de Retzius. encontram-se entre outras complicações menos habiturais. a colocação de próteses por via vaginal é o tratamento de eleição para a incontinência urinária. associadas a um tempo operatório curto e a uma recuperação rápida dos doentes.

Fig. 1 Cistoscopia com banda de prótese visível ria diária e dor incaracterística retropúbica. tornava-se mandatória uma intervenção cirúrgica para remoção da prótese. tendo em consideração a dificuldade conhecida e experimentada de remoção de slings por via vaginal. optou-se pela remoção da prótese por via laparoscópica transvesical. 2 Visualização de cavidade pélvica por laparoscopia sem prótese visível 245 . a reduzida eficácia de corte e remoção completa da prótese junto da mucosa anterior e posterior da bexiga numa abordagem por cistoscopia e a experiência dos autores em laparoscopia em patologias da bexiga e ureteres associados a casos de endometriose que. actualmente não disponível no mercado). estaria associada a uma maior eficácia desta abordagem. com tensão elevada da mesma e centralização excessiva. dor à palpação do trajecto da prótese bilateralmente. No relatório operatório era apenas referido sling com cistotomia e cistorrafia. 1). Face ao diagnóstico. previsivelmente. Foi realizada uma cistoscopia que relevou a banda da prótese a atravessar a bexiga. com saída na face posterior daquele órgão (Fig. As várias uroculturas realizadas foram sempre negativas. A doente tinha tido alta hospitalar apesar das queixas. que desde essa data manifestava sintomatologia atípica.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. a via laparoscópica. Foi colocada a hipótese diagnóstica de reacção inflamatória à prótese versus perfuração. Discutido o caso clínico. Tratava-se duma mulher operada seis anos antes por incontinência urinária de esforço com colocação de IVS® (prótese de polipropileno multifilamentar microporosa. próximo do ureter esquerdo. por último. tendo durante os anos posteriores à operação consultado outros médicos e sido submetida a ecografias e tomografias computorizadas sem qualquer diagnóstico conclusivo. a via cistoscópica e. Fig. Foi equacionada a via vaginal. CASO CLÍNICO Ao exame objectivo havia a salientar no toque vaginal.

com verificação de um correcto invaginamento da mucosa sem visualização das pontas (Fig. 3 Cistotomia via laparoscópica com visualização directa da prótese À entrada na cavidade abdominal não era visível a prótese (Fig. Foi então realizada cistotomia com entrada na cavidade vesical e visualização directa da prótese (Fig. como medida de precaução. 5). secção da prótese junto das extremidades visualizáveis intravesicais. 2). No período pós-operatório não se registaram complicações e a doente teve alta hospitalar no dia seguinte. Realizou-se. sob tracção. Actualmente com quatro meses de seguimento. No inicio da cirurgia. a doente mantêm-se assintomática e continente. Finalmente realizou-se cistorrafia (Fig. Foram removidos cerca de 5 cm de prótese. 5 Cistorrafia via laparoscópica . 4 Remoção da prótese e colocação de stent (A) Fig. Fig. colocou-se um stent à esquerda. com remoção da algália quatro semanas após cirurgia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. para garantir uma total re-epitelização da mucosa vesical. 4). O stent foi removido. 3).

3%) e infecções urinárias recorrentes (7. revelam a importância da clínica. com uma visualização directa e ampla da bexiga e pélvis (permitindo a exclusão de próteses retropúbicas intra-abdominais) e.6 A cistoscopia está aconselhada na suspeita de lesão vesical.8 As principais complicações a longo prazo descritas para o sling retropúbico incluem prolapso assintomático dos órgãos pélvicos (7.1 A maior utilização das malhas macroporosas e monofilamentares. A utilização de uma abordagem laparoscópica como método de eleição para a remoção de próteses intravesicais justifica-se pela sua simplicidade e eficácia. patente neste. com resolução adequada e minimamente invasiva do caso. como noutros casos.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. A não valorização dos sintomas da doente e o excesso de exames executados durante seis anos.8%5 e 15%. com uma taxa de cura aos sete anos de cerca de 80%. na clínica e no recurso imediato a cistoscopia.9 ComeNTÁRioS FiNaiS Os slings retropúbicos foram. a terapêutica gold standard para a incontinência urinária de esforço. A ausência de complicações mais graves. O caso clínico relatado foi diagnosticado com base nas queixas atípicas da doente. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical descrito na bibliografia. durante anos. Vários autores referem que o índice de complicações está associado à experiência do cirurgião e que existe uma curva de aprendizagem associada. com utilização do material polipropileno e o desuso de outro tipo de materiais.7 sendo no entanto possível que esta não seja visualizada. CASO CLÍNICO diSCuSSão Hoje em dia os procedimentos de eleição para correcção de incontinência urinária de esforço são as correcções com sling por via retropúbica ou transobturadora. A experiência laparoscópica dos autores permitiu optar por esta abordagem. sendo em geral a segunda a preferida.6% nos últimos estudos. possibilitanto a formulação do diagnóstico e a correcção das complicações. com um valor médio de 6. 247 .3 e a um menor índice de complicações a longo prazo (menor taxa de rejeição e de migração). urgência urinária de novo (6. a taxa de perfuração pode variar entre 0. A simplificação introduzida pela via transobturadora reduziu o índice de complicações e aumentou a eficácia da terapêutica. veio aumentar a tolerância biológica dos doentes a estas próteses.5%). não determinou uma investigação simples e atempada.4 conforme a experiência do cirurgião. desta forma. Assim.8%). nomeadamente fístulas ou infecções. levando a um menor número de rejeições2.

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a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo desmoid tumour during pregnancy. Intra-operatoriamente. O tumor foi objecto de uma excisão completa e o resultado do exame anatomopatológico revelou tratar-se de uma fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old pregnant patient. that at the 38th week was submitted to a caesarean due to a suspicious large pediculated isthmus myoma. constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior. 249 . During the surgical procedure. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 32 anos de idade. a case report leonor santos leonor assis raMos luÍs vieira Pinto rute JÁcoMe ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia.TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para a realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. that was completed excised. No contexto deste caso foi feita uma revisão da bibliografia acerca do tema. The authors made a review of the literature on the subject. a large tumour was found adherent to the anterior abdominal wall. The histological studies diagnosed a desmoid tumour.

Foi descrita pela primeira vez em 1832. internada no Hospital da Luz para realização de uma cesariana electiva por suspeita de mioma volumoso supra-ístmico. consulta de Ginecologia-Obstetrícia e ecografia abdominal e pélvica. as que se encontram em idade fértil. a doente realizou. A cirurgia foi realizada sob anestesia loco-regional. O resultado anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. pensa-se que não metastizam. . Após abertura da aponevrose constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior (Fig.3 As lesões têm origem no tecido conjuntivo.4 O tumor desmóide atinge com mais frequência as mulheres e. A lesão aparentou estar contida totalmente na peça operatória. CaSo CLÍNiCo Grávida de 32 anos de idade. Não se registaram intercorrências durante o procedimento. entre estas. um parto anterior por cesariana. supraístmico esquerdo. tendo já sido implicados factores genéticos. especialmente durante a gravidez ou no pós-parto.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O tumor desmóide ou fibromatose profunda é uma patologia benigna rara. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. As lesões são volumosas e invadem os tecidos. tendo a doente recuperado bem e tido alta hospitalar ao terceiro dia pós-parto. Foi realizada uma tumorectomia total. não se detectando recidiva durante este período de follow-up. Os tumores desmóides intra-abdominais podem manifestar-se por um quadro de obstrução ou isquemia intestinal.03% de todos os tumores. o recémnascido do sexo feminino pesava 3 110 g e teve um índice de Apgar 9/10. de 6 cm no primeiro trimestre para 18 cm no final da gravidez.5 Em 12% dos casos. coxa e cavidade abdominal.3 O presente caso clínico refere-se a uma grávida de 32 anos de idade. com uma incidência de dois a quatro casos novos por milhão de pessoas e por ano.1-3 A sua etiologia está mal esclarecida. pescoço.2. aderente a toda a parede abdominal anterior. de crescimento rápido.1). tronco. Cerca de 30-50% destes tumores surgem no abdómen. Por esta razão foi decidida uma cesariana electiva. O resultado do exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. parede torácica. surgem em doentes com história familiar de polipose familiar adenomatosa. No entanto. A abordagem uterina só foi possível após exerese completa do tumor que pesou 1 049 g. Nas ecografias realizadas durante a gravidez suspeitou-se de fibromioma pediculado. Durante os dois anos seguintes. representando 0. Intra-operatoriamente constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões.2-4 Na maioria dos casos provocam apenas uma dor ligeira. com tendência a recorrer. com idade gestacional de 38 semanas e seis dias. hormonais e trauma cirúrgico. ombros. de seis em seis meses. segunda gravidez. A cesariana foi então realizada. fascia ou aponevrose4 e uma localização mais comum na cabeça.

A ressonância magnética pélvica ajuda a um melhor esclarecimento do grau de invasão dos tecidos e órgãos.2. Aparentemente. o ambiente hormonal durante a gravidez e a cicatriz da cesariana anterior parecem ter tido um papel importante no desenvolvimento do tumor desmóide. pela invasão e destruição de órgãos e tecidos.2.2 A terapêutica está indicada nos casos sintomáticos. embora o diagnóstico final seja histológico. a terapêutica cirúrgica com ressecção total do tumor é o gold standard. Quando tecnicamente possível. A ecografia é importante para realizar o diagnóstico diferencial com lesões dos tecidos moles. quando há risco de lesão dos órgãos adjacentes ou existem alterações cosméticas. sendo mais difícil nos casos de tumores intra-abdominais. mesmo após ressecção total.4 Os tumores desmóides têm uma taxa de recorrência elevada. 1 Imagem do tumor de grandes dimensões obtida na intervenção cirúrgica ComeNTÁRioS Nesta grávida.3 Aplica-se mais frequentemente nos tumores extra-abdominais e da parede abdominal. o tumor parece ter tido origem na cicatriz da cesariana. O tipo de terapêutica depende das características e localização do tumor. mas que uma gravidez futura não representa necessariamente um factor de risco para recorrência. As doentes que não são boas candidatas para cirurgia podem realizar radioterapia e/ou quimioterapia. apresentando crescimento rápido. As doentes devem ser informadas que estes tumores podem ser dependentes de estrogénios.TUMOR DESMÓIDE DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Fig.6 251 .3 Os dados disponíveis na bibliografia não são conclusivos relativamente ao aconselhamento da mulher que pretende ter mais filhos após um tumor desmóide.

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The authors report a clinical case illustrating an approach with intensity modulated radiotherapy by dynamic arcs (IMAT) with image guided approach through the Elekta Synergy XVI (X-ray Volume Imaging) using the technique of kV Cone-Beam CT (kV. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O tratamento da recidiva do carcinoma da nasofaringe é um desafio difícil. A decisão terapêutica depende de vários factores relacionados com a recidiva em causa.RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Stereotactic radiotherapy with intensity modulated arc therapy in the locally recurrent nasopharyngeal carcinoma Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino carla Miguel Fernando MarQues rosÁrio vieira Pedro vilela Departamentos de Radioterapia e de Medicina Molecular. que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT).CBCT). The therapeutic decision depends on several factors related to the relapse and the achievement of locoregional control. The locoregional control of the disease was 253 . Os autores apresentam um caso clínico ilustrativo de uma abordagem com radioterapia de intensidade modulada por arcos dinâmicos (IMAT). Foi conseguido o controlo loco-regional da doença e Abstract The treatment of locally recurrent nasopharyngeal carcinoma is a difficult challenge considering the related morbidity and mortality caused by the different approaches. pela morbilidade. assim como com a obtenção do controlo loco-regional. com verificação de posicionamento através do sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging). e mesmo mortalidade. devidas às abordagens adoptadas.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ garantida uma melhor qualidade de vida da doente. obtained and promoted a better quality of life of the patient. que inibe a ligação ao receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) cetuximab. refere em Janeiro de 2007 o aparecimento de uma tumefacção cervical direita. O tratamento da recidiva local do carcinoma da nasofaringe constitui uma abordagem difícil. A re-irradiação com intenção curativa é o tratamento de escolha para muitos doentes. Com o desenvolvimento de novas técnicas de RT. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. Uma ecografia cervical de 16 de Fevereiro de 2007 evidenciou aumento do conglomerado adenopático. A decisão de divulgação deste caso clínico deve-se à inexistência de consenso no tratamento da recidiva loco-regional do carcinoma da nasofaringe e à escassa experiência de utilização desta técnica terapêutica na patologia em causa. de 16 anos de idade.1 A recidiva local ocorre ainda em cerca de 25% a 30% dos doentes. a RT de intensidade modulada (IMRT) e a RT estereotáxica. dada a localização da área envolvida. tendo iniciado terapêutica com anti-inflamatórios não-esteróides. como a RT conformacional tridimensional (RTC3D). e com a implementação de modalidades de tratamento combinado de quimioterapia (QT) e radioterapia. Após observação pela Otorrinolaringologia (ORL) efectua endoscopia naso- . a sua proximidade a estruturas críticas adjacentes e o carácter infiltrativo do próprio processo patológico. o controlo local e a sobrevivência dos doentes com carcinoma da nasofaringe têm aumentado significativamente. já previamente irradiadas com doses próximas dos seus limites de tolerância. tendo a criança sido referenciada a um hospital regional. The importante of this case report lies in the lack of consensus concerning the treatment of locoregional relapse of nasopharyngeal carcinoma and the limited experience achieved with this therapy in this pathology. constituindo contudo um desafio difícil já que implica a administração de radiação a estruturas radiossensíveis. Também tem sido demonstrada a eficácia terapêutica do anticorpo monoclonal IgG1. como fármaco de primeira linha nos tumores recorrentes da cabeça e pescoço e principalmente o seu benefício quando associado a RT. iNTRodução A radioterapia (RT) é o tratamento mais eficaz no carcinoma da nasofaringe garantindo excelentes percentagens de controlo locoregional. estando estreitamente relacionada com os estadios avançados e representando nestes casos a principal causa de morbilidade e mortalidade. Recorreu ao médico de família que interpretou como adenomegália inflamatória.

Uma tomografia por emissão de positrões (PET) com fluorodesoxiglucose (FGD). e constata-se crescimento adenopático progressivo e alterações do estado geral com emagrecimento de 7 kg em três meses. Uma RM de 6 de Maio de 2009 identificou componente de partes moles persistente na parede interna profunda da órbita esquerda. Uma avaliação realizada por RM no início de Março de 2009.T3N2M0. edema e hiperémia da face. Como toxicidade aguda registou-se radiodermite facial e cervical. Com a técnica de tratamento utilizada. astenia. paralelos e opostos. realizada em meados de Junho de 2009 evidenciou acumulação difusa do radiofárma- 255 . seguida de radioterapia externa convencional com fotões de 6MV. e um campo cervical inferior directo com reduções de volume aos 40. através de dois campos nasocervicais laterais. Foi realizado novo tratamento de QT com um regime de segunda linha linha com 5-fluoruracilo (3 g/m2). 50 e 60 Gy. Passado um mês a doente foi submetida a cirurgia endoscópica nasal.5 x 2 cm. com tumor nos limites dos fragmentos. tendo nesta altura sido identificada por RM uma recidiva tumoral etmoidal com componente de partes moles. esfenoidectomia e exentração da órbita esquerda com enxerto cutâneo da órbita. efectuando-se por isso corticoterapia em doses elevadas. Entre Março e Maio de 2007. a doente apresentava nessa altura dois conglomerados adenopáticos cervicais direitos. com 5 x 4 cm e nível IV com 1. um dia em cada três semanas. O exame histopatológico da peça revelou infiltração tumoral de múltiplos fragmentos e de tecidos moles periorbitários por carcinoma indiferenciado da nasofaringe.2 Não foi efectuada biópsia da nasofaringe. Foram efectuadas sobreimpressões de 10 Gy em 5 fracções sobre ambas as cadeias cervicais posteriores com electrões de 7 MeV. nos dias 1 e 15 de 5 ciclos. nível II. No final da terapêutica a doente foi considerada em remissão completa comprovada clinicamente e por RM de 29 de Agosto de 2007. Enviado ao Instituto Português de Oncologia de Lisboa (IPOL) em 19 de Março de 2007. radiomucosite orofaríngea e otite radiógena de grau 2/3. Ficou em vigilância até Julho de 2008. como estadio III . entre Maio e Julho de 2007. adinamia e anorexia. Por citologia foi efectuado o diagnóstico de metástases de carcinoma indiferenciado da nasofaringe e caracterizado clinicamente após tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM) de 23 de Março de 2007. não especificada. com exame extemporâneo positivo seguido de etmoidectomia total. após QT. a doente foi submetida a quimioterapia com três ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e epirrubicina (90 mg/m2). Os sintomas de toxicidade aguda incluíram reactivação dos efeitos secundários da radioterapia (recall effect). não estando disponíveis os seus resultados. as doses recebidas em ambas as parótidas e ambas as extremidades inferiores dos lobos temporais foram superiores a 60 Gy. Na intervenção cirúrgica realizada em 16 de Julho de 2008 foi efectuada etmoidectomia e esfenoidectomia. confirmando-se histologicamente recidiva de carcinoma indiferenciado. na dose total de 70 Gy em 35 fracções sobre o tumor e adenopatias. Nesta altura foi realizado exame de ORL.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE orofarígea. revelou persistência de doença na região etmoidal posterior à esquerda com invasão da órbita homolateral.

A doente foi referenciada ao Hospital da Luz para decisão terapêutica em 12 de Outubro de 2009. 1 Fusão de imagens de RM em T1 com gadolínio de 29/10/2009 e PET/CT de 15/10/2009. Efectuou nova PET com tomografia computorizada (PET-CT) em 15 de Outubro de 2009. desequilíbrio. Estava medicada com Sevredol® e fentanil 75 μg. adinamia. 1 e 2). xerostomia marcada. trismo moderado e estrias cutâneas marcadas e generalizadas. Como efeitos secundários tardios das terapêuticas efectuadas apresentava quadro doloroso da hemiface e região frontal esquerdas. astenia. foi considerada um rT4 recidiva na base do crânio com invasão da órbita.9. que revelou hiperfixação ao nível do fundo da órbita esquerda sugestiva de recidiva tumoral (Fig. Ao exame objectivo evidenciava hipoacúsia bilateral usando próteses auditivas. Foi efectuada imobilização terapêutica com o sistema Precise Bite composto por um molde dentário e uma máscara termoplás- Fig. com 20 x 15 x 17 mm e também agravamento das alterações inflamatórias dos seios perinasais com espessamento mucoso. disfunção do palato mole. ultrapassando a linha média. preenchendo o seio esfenoidal esquerdo. sinusopatia crónica. Foi apresentada à doente. onde persistia uma lesão crescendo para o interior da cavidade orbitária correspondendo provavelmente a um quisto de retenção ou mucocelo. coronal (B) e sagital (C) utilizadas no planeamento da radioterapia externa . A doente foi mantida em vigilância. Fez nova RM em 26 de Setembro de 2009 que revelou lesão nodular compatível com recidiva. à sua representante legal (mãe) e à médica assistente a decisão de realização de RT estereotáxica fraccionada concomitantemente com cetuximab 400 mg/m2 no dia 1. a doente efectuou uma cintigrafia óssea que não revelou lesões ósseas metastáticas. tendo sido colocadas dúvidas quanto a recidiva versus processo inflamatório residual.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ co no leito da órbita atingindo o valor de SUV máximo de 5. cáries dentárias. seguido de 250 mg/m2 durante a RT. sobretudo na região etmoidal anterior e frontal. tonturas. No mesmo dia. imagens axial (A). furcação e displasia do esmalte de múltiplas peças dentárias. anorexia e obstipação. Avaliada pela consulta de grupo de tumores de cabeça e pescoço do Hospital da Luz.

realizada com a doente na posição de tratamento. O plano de tratamento efectuado consistiu em 18 arcos dinâmicos não coplanares de 10º e 20º e 2 campos estáticos de fotões de 6MV (Fig. Após a aprovação do planeamento e antes do início do tratamento foi efectuado o controlo de qualidade dosimétrico do mesmo que incluiu: 1 .Verificação da distribuição de dose num plano axial efectuada no fantoma Head & Torso com uma película Gafchromic EBT que posteriormente foi analisada com o software OmniPro IMRT. O planeamento do tratamento foi efectuado no sistema ERGO++ utilizando a técnica de intensidade modulada com arcoterapia (IMAT) utilizando o colimador dinâmico de micro-multilâminas de 3 mm (DMLC3).Gross Tumor Volume) e o volume alvo clínico (CTV – Clinical Target Volume). Esta técnica consiste na reconstrução de volumes em 3D a partir de uma série de imagens bidimensionais obtidas com raios-X de baixa energia (kV). Elekta). ou seja. que incluiu o tumor com uma margem de 2 e 3 mm. O planeamento foi efectuado de acordo com o protocolo da instituição e com base na fusão de imagens de PET-CT de 15 de Outubro de 2009 e RM de 26 de Setembro de 2009. Foram delimitados o tumor (GTV . A confirmação do posicionamento da doente. lobos temporais e hipófise. 2 PET-CT de 15/09/2009 evidenciando captação de FDG sugestiva de recidiva tumoral no espaço orbitário posterior esquerdo tica de cabeça e pescoço (Dynart/Fix Head.Verificação da dose absoluta para cada arco e campo fixo. 3).Verificação da distribuição de dose num plano coronal utilizando uma matriz de 1020 câmaras de ionização (IMRT Matrixx).RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE Fig. 2 . O volume reconstruído em 3D foi usado para verificar e corrigir a posição da doente 257 . o fantoma Multicube e o software OmniPro IMRT. quiasma óptico. 3 . Delimitaram-se também os órgãos de risco na proximidade do CTV. antes da administração do tratamento foi efectuada diariamente com o sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging) que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). efectuada com um fantoma Head & Torso (CIRS) e uma câmara de ionização pinpoint (PTW31016). cristalino direito. o nervo óptico direito.

Foi administrada uma dose total de 50 Gy em 20 fracções entre 3 de Novembro de 2009 e 2 de Dezembro de 2009 sendo a isodose de 95%. As correcções de posicionamento foram efectuadas com a mesa robótica HexaPod que possui 6 graus de liberdade.81 Gy2. realizada oito meses após o termo da RT.biologically equivalent dose) administrada ao PTV foi de 57.1º. apresentava um bom estado geral. A RM de 18 de Agosto de 2010 e a PET-CT de 26 de Julho de 2010 não identificaram sinais de doença tumoral ou de lesão hipermetabólica (Fig. Na última observação. 3 Planeamento dosimétrico visualizando-se isodoses de irradiação. A doente foi reduzindo gradualmente a toma de analgésicos nos três meses após a terapêutica. Fig. sem sintomatologia dolorosa. coronal (B) e sagital (C) e PET-CT de 28/7/2010 (D) realizadas cerca de 8 meses após a radioterapia que demonstram apenas alterações fibrocicatriciais sem evidência de persistência ou recidiva de lesão hipermetabólica . 4). volume tumoral planeado PTV e órgãos de risco. na mesa do acelerador linear (AL) após fusão com as imagens da TC de planeamento. sem evidência de recidiva tumoral ou adenopática e sem evidência de toxicidade aguda ou tardia cumulativa à anteriormente instituída. incluindo as de translação e de rotação. volume tumoral GTV. A dose biológica equivalente (BED . a qual permite corrigir desvios de translação com uma precisão de 0. a envolvente do tumor e margens de 3 mm.5 mm e de rotação com precisão de 0. calculada pela fórmula linear quadrática considerando um α/ß de 16 e sem correcção para o factor tempo. imagens axial (A). 4 RM de 18/8/2010 em T1 com gadolínio.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.

garantindo um rápido decaiamento de dose para além do tumor e evitando uma agressão irrecuperável de tecidos que não podem ser mais lesados pelas radiações. tais como as da base do crânio ou intracranianas. Tem sido demonstrado que esta dose biológica equivalente assegura um controlo local mais elevado e idêntico ao adquirido com a radiocirurgia estereotáxica no re-tratamento de tumores localmente recorrentes da nasofaringe. dos avanços dos meios de imagem. hipofraccionada e guiada por imagem. garantindo uma maior poupança dos tecidos normais e possibilitando a administração de doses elevadas de radiação nas recorrências tumorais. Não existem dados na literatura que permitam caracterizar adequadamente a eficácia relativa das diversas técnicas terapêuticas disponíveis para a re-irradiação das recidivas do carcinoma da nasofaringe. de acordo com o Prognostic Score System desenvolvido por uma equipa do Queen Mary Hospital de Hong Kong. de garantir uma excelente conformidade de dose ao tumor a erradicar e de reduzir ao máximo o risco de toxicidade ou morbilidade.4 Nos doentes com recorrências mais extensas ou volumosas tem sido usada com mais frequência a RT externa convencional. garantindo ainda excelente probabilidade de controlo da doença. Tem sido defendida uma atitude agressiva como a melhor abordagem terapêutica nos casos de recidiva.8 A opção por esta modalidade de RT. das técnicas de RT e do uso de modalidade terapêutica combinada.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE diSCuSSão e CoNCLuSõeS Apesar dos excelentes resultados no controlo loco-regional aos cinco anos (da ordem dos 80%). dependendo o seu sucesso de vários factores de prognóstico. como necrose dos lobos temporais. esteve relacionada com o facto de assegurar uma precisão elevada no posicionamento e na administração terapêutica. Mais recentemente. epistaxis fatais. sobrevivência baixa dos doentes e risco elevado de complicações graves tardias. da experiência da equipa médica e da preferência do doente e do médico. No caso descrito optou-se pela realização de IMRT com a técnica de IMAT com arcos dinâmicos. com resultados maioritariamente insatisfatórios. mielopatias radiógenas. neuropatias cranianas e insuficiência hipofisária. a recidiva local ainda representa uma causa importante de mortalidade e morbilidade. com baixa probabilidade de controlo da doença. com uma BED ≥ 55 Gy2 para o PTV. principalmente nos estadios avançados do carcinoma da faringe.3. dependendo os resultados e a decisão terapêutica da extensão e local da recidiva. permitindo uma poupança extrema de estruturas críticas situadas junto aos alvos. a IMRT tem contribuído para um desfecho diferente na re-irradiação dos casos de recidiva. têm sido usada nasofaringectomia e braquiterapia com um controlo tumoral a longo termo variável entre 52% a 72%. Nos casos de recidiva localizada à nasofaringe.5 Também a RT estereotáxica tem vindo a ser usada com bastante sucesso nas recidivas do carcinoma da nasofaringe. com uma baixa percentagem de complicações graves. necrose da mucosa.6 Esta modalidade é extremamente importante nos casos de recorrências localizadas profundamente. 259 . associada a cetuximab.

3.354:567-78. Bonner JA. Leung LH. 6. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002. Wu SX. 10. tais como edema. BiBLioGRaFia 1. Chua DT.9 A avaliação da lesão residual ou recorrência tumoral constitui um importante desafio no seguimento dos doentes com tumores da cabeça e pescoço. 4. 6th Ed. Giralt J.31:598-604. O recurso conjunto à avaliação morfológica (por TC. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell of head and neck. na expectativa de um elevado controlo loco-regional.51:164-70. Tem sido descrita a ocorrência de morbilidade grave e mesmo de mortalidade devido a hemorragias fatais. Lam WK. N Engl J Med 2006. verifica-se que a doente melhorou significativamente em relação ao seu estado sintomático inicial encontrando-se actualmente sem evidência de doença e com uma qualidade de vida mais favorável. Long-term survival after surgical resection for recurrent nasopharyngeal cancer after radiotherapy failure. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intracavitary mold brachytherapy: An effective means of local salvage. Chua DTT. Fluorodeoxyglucose–positron-emission tomography imaging of head and neck squamous cell cancer. Sakai O. 7. Deng ML. Fractionated stereotactic radiosurgery for 50 patients with recurrent or residual NPC.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Foi decidido não efectuar radiocirurgia estereotáxica por se tratar de um rT4 com um pobre índice de prognóstico (Prognostic Score System >0. 2. Miao YJ. hiperemia. AJCC Cancer Staging Manual.9:131.10 Apesar do curto período de tempo passado desde o último tratamento de RT. Outcome of fractionated stereotactic radiotherapy for 90 patients with locally persistent and recurrent nasopharyngeal carcinoma. Tung SY. Tsang J. Radiother Oncol 2005. AJNR A Neuroradiol 2010.54:1095113. Wong. RM) e metabólica (PET ou PETCT). Hung K-N. et al. Stereotactic radiotherapy for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma.8. dar prioridade a um baixo risco de complicações tardias. Springer-Verlag New York. Pode assim concluir-se que a IMRT guiada por imagem é uma modalidade terapêutica eficaz nos tumores recidivantes da nasofaringe e que deverá ser considerada por equipas experientes. Goffinet DR. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009. sobretudo. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intensity-modulated radiotherapy. Mercier G. VYW. Subramaniam RM. A cirurgia e a radioterapia produzem alterações. Leung T-W. melhora significativamente a acuidade diagnóstica por imagem tendo um elevado valor preditivo negativo.77:290-4. Law SC.5) e por se pretender. Peller P. et al.75:734-71. que podem simular lesão tumoral residual ou recorrente. Ng SCY. . Xiao XP. et al. Au KH. face à irradiação previamente efectuada. Harari PM. Truong M. Xu. Robertson JB. Lee V. 9. 8. Fee WE.117:1233-6. 5. Validation of a prognostic scoring system for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma treated by stereotatic radiosurgery BMC Cancer 2009. fibrose e diminuição da diferenciação dos planos fasciais. Ng MF. de uma melhoria na qualidade de vida dos doentes e da minimização da probabilidade de complicações tardias ou mesmo de morbilidade grave. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. GZ. 2002. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001. Head Neck Surg 1991. Sham JS. Chua DT.69:761-9.

de Neurocirurgia. Foi submetida a multimodalidade terapêutica com cirurgia transesfenoidal. The authors report the clinical case of a 59-year old female with an esthesioneuroblastoma with probable origin in the sellar region. com um estesioneuroblastoma com provável origem na sela turca. staged as a T4N0M0 and mimicking a macroadenoma of the pituitary. a case report Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino Fernando MarQues carla Miguel carlos Machado JosÉ Miguens Pedro oliveira Pedro vilela MÓnica nave Departamentos de Radioterapia. estadiado como T4N0M0 e simulando um macroadenoma da hipófise. The ectopic development in the sella turcica or pituitary with locoregional extension is an extremely rare entity and only fifteen cases have been reported in the literature to date.eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. de Anatomia Patológica e de Oncologia Médica. O seu desenvolvimento primário na região selar com extensão regional é extremamente raro. até ao presente. encontrando-se reportados na literatura. Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 59 anos de idade. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O estesioneuroblastoma é um tumor neuroepitelial raro com origem no epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribiforme e progride para os tecidos adjacentes. quimioterapia com Abstract Esthesioneuroblastoma is a rare neuroepitelial tumor commonly arising from the olfactory epithelium in the nasal cavity or cribiform area and progression to the adjacent tissues. CaSo CLÍNiCo esthesioneuroblastoma of the sellar region mimicking a macroadenoma of the pituitary. The patient was submitted to a multimodal treatment with transphenoidal 261 . apenas 15 casos.

No entanto. tem sido defendido por alguns autores que poderão representar uma potencial entidade clínico-patológica específica. A radioterapia continua a ter um papel preponderante no tratamento destes tumores que constituem um desafio terapêutico para os especialistas em radioterapia pela proximidade estreita do tumor a estruturas radiossensíveis. The rarity of this tumor in this specific site referred in the literature as a potential clinicopathological entity. os nervos ópticos. with a total dosage of 54 Gy in 30 fractions.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cisplatina e etoposido e radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. Pela raridade deste tumor. com redução tumoral significativa. led the authors to report the case. com uma dose total de 54 Gy em 30 fracções. em que o factor limitativo da administração de dose é a tolerância radiógena desses tecidos normais. permanecendo contudo por ser definida a melhor abordagem terapêutica de acordo com o estado evolutivo da doença. Houve melhoria sintomática total.1 Estes tumores de crescimento silencioso. sem sintomatologia inicial de alerta. chemotherapy with cisplatinum and etoposide and image guided conformal 3D radiotherapy. o quiasma óptico e o tronco cerebral. com invasão de estruturas críticas. levou os autores a publicar este caso. como os olhos. iNTRodução O estesioneuroblastoma (ENB) ou neuroblastoma olfactivo é um tumor maligno. pela controvérsia na abordagem destes casos e pelas potencialidades terapêuticas actualmente disponíveis. A raridade deste tumor com esta localização referenciada na literatura como uma potencial entidade clínica específica. Este tumor invade os tecidos adjacentes em maior ou menor extensão e pode disseminar-se através da corrente sanguínea ou linfática nos seus estadios mais avançados. Dado que a maioria destes casos tem sido encontrada em mulheres de meia-idade em estadios loco-regionalmente avançados. apresentam-se sempre numa fase loco-regional avançada. surgery. os tumores que se desenvolvem ectopicamente na região selar ou esfenoidal com características histológicas de estesioneuroblastomas são ainda mais raros. raro e agressivo que tipicamente se desenvolve do epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribriforme. os autores descrevem a abordagem usada num um caso de estesioneuroblastoma da região selar em fase localmente avançada. impossibilitando invariavelmente uma ressecção cirúrgica completa ou major. O tratamento do estesioneuroblastoma tem vindo a evoluir desde a excisão cirúrgica a regimes de multimodalidade terapêutica. .

bem como as dúvidas iniciais quanto ao diagnóstico impuseram a realização de uma cirurgia urgente. com um volume de 50 x 35 x 25 mm.3 Uma tomografia computorizada (TC) pósoperatória de 27 de Janeiro de 2009 confirmou exérese parcial e persistência de tumor. um plasmocitoma. um carcinoma da nasofaringe. assim como pela extensa invasão óssea da base do crânio. Esta abordagem foi determinante não só para a caracterização histológica. O padrão morfológico era o clássico. com melhoria imediata da acuidade visual e da hemianópsia bitemporal comprovada por campimetria oftalmológica de 19 de Fevereiro de 2009. efectuando-se excisão parcial das porções etmoidoesfenoidais do tumor. aspecto este importante que permite diferenciação com adenomas hipofisários e com carcinoma sinonasal neuroendócrino (Fig. de 59 anos de idade. A doente foi submetida em 6 de Janeiro de 2009 a cirurgia por via transnasal e transesfenoidal. O tumor foi estadiado como Kadish C e T4N0M0 pelas classificações de Kadish2 e de Dulguerov e Calcaterra. 263 . extensão lateral e moldagem/invasão bilateral dos seios cavernosos. mas também para uma rápida descompressão das vias ópticas. posteriormente compensada farmacologicamente. Não foram removidos os componentes selar e laterais lesionais por envolvimento de ambas as carótidas e seios cavernosos. apresentava insuficiência hipofisária parcial (corticotrófica) com uma hiperprolactinemia de 84 ng/mL. recorreu ao Hospital da Luz em finais de Setembro de 2008 por quadro sintomático de cefaleias. 1A) com imunomarcação forte para a sinaptofisina e negatividade para citoqueratinas. uma metástase da base do crânio. Foram equacionadas várias possibilidades de diagnóstico diferencial. prolongando-se inferiormente pelos recessos pterigoideus bilateralmente e extensão posterior na cisterna prépôntica. seguida por diminuição generalizada da acuidade visual não é habitual nestes casos e levantou desde o início dúvidas quanto ao diagnóstico provável. a evolução em poucos meses com instalação rápida de hemianópsia bitemporal. extensão ao seio esfenoidal e células etmoidais posteriores. Esta progressão rápida do défice visual. epistáxis e diminuição de visão com hemianópsia bitemporal. O diagnóstico anatomopatológico foi de estesioneuroblastoma. entre elas. com quatro meses de evolução e de agravamento substancial nos últimos dois meses. um linfoma. Uma ressonância magnética (RM) realizada em 24 de Novembro de 2008 revelou uma volumosa lesão expansiva extra-axial sólida com dimensões de 53 x 36 x 30 mm.1B). um macroadenoma da hipófise. com compressão do quiasma óptico.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. ou um cordoma. sugestivo de parésia do III par craniano. associada a alargamento da sela turca por remodelação e erosão óssea esfenoidal. preenchendo os seios esfenoidais e com extensão superior e lateral condicionando destruição óssea da sela turca. Embora a história e a caracterização imagiológica pudessem corresponder a um macroadenoma da hipófise. grau 2 de Hyams1 (Fig. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. um craniofaringioma. Laboratorialmente.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Medical Intelligence). individualizando-se a poupança do quiasma óptico. uma RM não revelou uma resposta apreciável à terapêutica instituída. O posicionamento e a imobilização da doente foram efectuados com o auxílio de uma máscara termoplástica recolocável com molde dentário e apoio occipital individualizado (Head Fix. já em 2010. Padrão clássico nodular (H&E. Posteriormente. Crawley. atingindo a cisterna suprasselar com moldagem do quiasma óptico. através de dois ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e etoposido (100 mg/m2). com o objectivo de redução do volume tumoral a irradiar posteriormente. A definição Fig. x200) Fig. England) e com a técnica de radioterapia guiada por imagem através de sete campos conformacionais estáticos não-coplanares. 1A Estesioneuroblastoma. com cunhas motorizadas de 60º no sistema XiO (CMS). identificando uma lesão tumoral com as mesmas características morfológicas e volume. a doente foi submetida a terapêutica radiógena com fotões de 6 MV num acelerador linear Elekta Synergy (Elekta. Em 15 de Abril de 2009. 1B Imunomarcação forte com a sinaptofisina (x100) A doente foi submetida a terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT). estendendo-se inferiormente pelo seio esfenoidal e pelas células etmoidais posteriores e prolongando-se na sua extensão lateral pelos recessos pte- rigoideus bilateralmente e na sua extensão posterior para a cisterna prépôntica. lobos temporais e tronco cerebral . 2 Planeamento dosimétrico com sete campos conformacionais não coplanares.

No software do XVI Elekta. 3). Medical Intelligence). de modo a verificar a imobilização adequada durante a sessão de tratamento. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO Fig. A correcção dos desvios de posicionamento nos 6 graus de liberdade foi efectuada on-line antes do início de cada sessão de tratamento. O posicionamento da doente obedeceu a um protocolo de verificação diário através do sistema de imagem volumétrica com kilovolta- gem .XVI cone-beam CT. no isocentro. cristalinos. 3 TC de planeamento (verde) e XVI (cone-beam CT) de verificação na posição de tratamento (rosa) antes (A) e após (B) o registo automático de imagem (fusão). Elekta) definindo-se o tumor ou Gross Tumor Volume (GTV). tendo sido efectuada previamente uma fusão dos dois estudos. A aprovação do plano de tratamento teve em consideração. o Clinical Target Volume (CTV) correspondente ao tumor + margens de 5 mm e os órgãos de risco. usando o software XVI Elekta. Após a primeira sessão terapêutica foi efectuado um segundo XVI. ou seja. A dose total administrada entre 18 de Maio e 29 de Junho de 2009 foi de 54 Gy em 30 fracções. Visualiza-se a branco a área de interesse para o registo de imagem do volume alvo foi obtida com base no estudo de uma TC de planeamento (Siemens Emotion). A doente não desenvolveu qualquer toxicida- 265 . O volume de interesse deste registo foi limitado ao crânio da doente. os desvios de posicionamento foram determinados através do registo automático de imagens da TC de planeamento e do cone-beam CT (Fig. sendo a isodose de 95% a envolvente do volume alvo.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. os nervos ópticos. de acordo com o protocolo do Hospital da Luz e utilizando as imagens da RM de Abril de 2009. como os critérios de tolerância de dose para os órgãos de risco definidos. através de uma mesa robótica (HexaPOD. tanto a conformidade e homogeneidade de dose para os volumes referidos. O tratamento foi planeado com o sistema XiO (CMS. 2). adquirido com o protocolo padrão de cabeça e pescoço. glândulas lacrimais. quiasma óptico e os lobos temporais (Fig.

ocasionalmente. Está estabelecida uma escala de graduação de malignidade baseada em aspectos anatomopatológicos. RM selar 12 meses pós-RT: imagens em T1 com gadolínio. laterais e posterior. axial (E) e sagital (F) evidenciando recidiva tumoral significativa com ausência de expressão supraselar e compressão optoquiasmática de aguda à terapêutica administrada tendo-se mantido em vigilância de três em três meses. contudo com redução significativa da sua avaliação morfológica e dimensional (Fig. A avaliação laboratorial não revelou alterações endocrinológicas. a sinaptofisina e enolase específica dos neurónios (NSE) bem como.1 No entanto. 4 RM selar pós-cirurgia. células uniformes com núcleos com cromatina em sal e pimenta). rica vascularização. coronal (D). apresentava-se sem sintomatologia e do ponto de vista oftlamológico com resolução quase completa da hemianópsia caracterizada na última campimetria. pós-QT e pré-RT: imagens em T1 com gadolínio.5 O ENB tem uma distribuição etária bimodal predominante entre os 20 e 30 anos e entre os 60 e 70 anos. com menos de 1 000 casos descritos na literatura. coronal (A). cerca de 12 meses após o tratamento. A negatividade para marcadores epiteliais ajuda no diagnóstico diferencial com outras neoplasias do tracto sinonasal com diferenciação neuroendócrina. Não foram identificados efeitos secundários tardios da radioterapia. 4). Uma RM de 9 de Junho de 2010 revelou persistência tumoral. Na última consulta de vigilância em 14 de Julho do corrente ano.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. pela presença de células sustentaculares S-100 positivas.5 O diagnóstico é anatomopatológico.3 Foi descrito pela primeira vez em 19244 e só recentemente. A doente continua sob vigilância regular. axial (B) e sagital (C) evidenciando volumoso tumor selar e supraselar com as extensões superior. foi reconhecido como uma entidade patológica distinta. esta tem sido criticada pelo facto de muitos dos casos incluídos . condicionando moldagem do quiasma óptico.3% dos tumores malignos do tracto aerodigestivo superior. é suportado pela marcação positiva para anticorpos como a cromogranina. nomeadamente o carcinoma sinonasal neuroendócrino indiferenciado e adenomas hipofisários. e para além do padrão morfológico clássico observado nas neoplasias com diferenciação neuroendócrina (disposição nodular. através de estudos imunocitoquímicos e de microscopia electrónica. diSCuSSão O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro do neuroepitélio. e representa apenas cerca de 0.

fora da região onde existe o neuroepitélio olfactivo.doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais. Também pode disseminar-se à distância. B . O desenvolvimento ectópico. C . Classificações de estadiamento de ENB classiFicaÇÃo de Kadish9 estadio a estadio B estadio C doença confinada à cavidade nasal pode disseminar-se para os gânglios linfáticos retrofaríngeos. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO nos estadios mais agressivos corresponderem à entidade designada de carcinoma sinonasal indiferenciado e não a verdadeiros estesioneuroblastomas. Mais recentemente. cervicais posteriores ou pré-auriculares. designada Dulguerov e Calcaterra. o que contudo não foi confirmado em análises posteriores. numa incidência incerta e que parece estar relacionada com a histologia de alto grau e com os estadios loco-regionalmente mais avançados. em 1992.10 doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais classiFicaÇÃo de dulguerov e calcaterra10 T1 T2 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (excluindo o seio esfenoidal) Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (incluindo o seio esfenoidal) com extensão ou erosão da lâmina cribiforme T3 T4 N0 N1 m0 m1 Tumor estendendo-se para a órbita ou para a fossa craniana. O caso descrito pressupõe como ponto de partida a sela turca.doença confinada à cavidade nasal. é extremamente raro.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE.doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais. baseada no sistema TMN (Quadro I). com uma extensão predominante para a cisterna suprasselar e recessos pterigoideus bilaterais. subdigástricos. integrando um grupo restrito de 15 casos relatados na literatura desde 1975 até 2010. pelo que a sua utilização em termos prognósticos tem sido abandonada progressivamente. Estes tumores têm sido objecto de análise molecular e inicialmente os estudos apontavam para presença de genes de fusão do grupo EWS (sarcoma de Ewing). foi estabelecida outra classificação. sem invasão dural Tumor invadindo o cérebro Sem metástases adenopáticas cervicais Com metástases adenopáticas cervicais Sem metástases distantes Com metástases distantes 267 .7.8 O ENB Quadro I. O sistema de estadiamento estabelecido de Kadish9 inclui três fases da doença ou estádios: A . O tumor desenvolve-se tipicamente na cavidade nasal superior e estende-se habitualmente para as áreas contíguas.

19 A radioterapia guiada por imagem garante uma precisão extremamente elevada e é hoje em dia usada por rotina no Hospital da Luz. A excelente tolerância e o baixo risco de complicações desta técnica encontram-se bem divulgados na bibliografia disponível. É referido um controlo local superior quando se realiza RT pós-operatória. mesmo após ressecção completa. na maioria dos casos o controlo é realizado com 45 e 65 Gy. assim como a dose total de radiação a administrar. sendo superior ao tratamento baseado apenas em coordenadas estereotáxicas. com um risco inerente de fístula pós-operatória do líquido céfalo-raquidiano. guiadas por imagem.17.13 A radioterapia conformacional 3D e a radioterapia de intensidade modulada (IMRT).12 Ainda não se encontra definido o tratamento de radioterapia ideal no ENB.7. por aumentar o controlo local do tumor.15 Esta alta precisão é requerida de modo a evitar um erro geográfico do alvo e sobredosagem dos órgãos críticos vizinhos.18 Todos os desvios.12 A radioterapia tem sido aconselhada nos casos avançados.5 mm.20. Quanto à imobilização. permite obter uma elevada precisão na administração do tratamento.14. por permitirem uma excelente conformidade e homogeneidade de dose e protecção máxima das estruturas críticas normais adjacentes aos tumores. com inclusão de estadios mais avançados no grupo submetido a modalidade combinada. como as carótidas. incluindo os rotacionais e os translacionais.16 A precisão do registo automático no software XVI Elekta é extremamente elevada. são corrigidos com a mesa robótica. tendo sido demonstrado através de estudos em fantomas. Apesar de uma ressecção cirúrgica agressiva. sendo contudo reservada para os casos irressecá- .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ O tratamento mais adequado para o ENB permanece por definir claramente. A ressecção endoscópica transesfenoidal tem sido seleccionada como a abordagem de eleição para o ENB da região selar e esfenoidal. diversos trabalhos revelaram que a radioterapia guiada por imagem usando máscaras termoplásticas para fixação da cabeça. impossibilita uma ressecção completa ou adequada.21 Actualmente está divulgada alguma experiência com quimioterapia para o ENB. são actualmente as técnicas de eleição.14. desvios inferiores a 0. Este método de RT guiada por imagem permite eliminar os desvios de reposicionamento com uma precisão extremamente elevada. A reconstrução da fossa craniana anterior é também uma fase crítica da intervenção cirúrgica.11 A cirurgia craniofacial com uma abordagem bifrontal tem sido defendida por outros autores. Os doentes com tumores localmente avançados ou de alto grau de malignidade deveriam receber tratamento agressivo com modalidades combinadas. antes do início do tratamento.11. comparativamente à cirurgia isolada (87% vs 41%). considerando que expõe melhor a base do crânio possibilitando um maior grau de ressecabilidade tumoral. A RT guiada por imagem usando cone-beam CT de kilovoltagem permite avaliar os desvios de posicionamento através do registo automático das imagens da TC de planeamento e do estudo de verificação cone-beam CT efectuado na posição de tratamento.8 No entanto a invasão de estruturas críticas. a recidiva local após cirurgia isolada ocorre numa elevada percentagem de casos.

Hymans VJ. o que não foi ainda alcançado nesta doente.101:1049-52. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993. de modo a garantir maior probabilidade de controlo local. CoNCLuSõeS A maioria dos doentes com ENB encontra-se em estadios loco-regionalmente avançados quando do diagnóstico. Esthesioneuroblastoma. Kadish S. In: Williams JG. Papaefthymiou G. Zhang L-W. Washinton. 6. In: Hymans VJ. Foote RL. Groome PA. Tsai DH. radioterapia e. Laryngoscope 1992. Berger L. Schaller B. Allal AS. Atlas of tumor pathology. Lancet 2001. quimioterapia. Wang Z-C.88:1728-38. 10. et al. Second series. Esthesioneuroblastoma: the role of adjuvant radiation therapy. Dulguerov P. Cancer 1976. A radioterapia deverá ser efectuada com técnicas modernas. 269 . APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO veis ou pouco ressecáveis. Oxford: Wiley and Sons 1988:631-52. Stewart F. requerendo multimodalidade terapêutica com cirurgia. Mackillop WJ. fascicle 25. Calcaterra T. como a radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. Cancer 2000. Acta Otorhinolaryngol Ital 2008. Luc G. Li G-L. No entanto. L´esthesioneuroepitheliome olfactif. 9. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. Weis J. Goodman M. A raridade deste tumor. Fusconi M. 5.13:410-21. 11. Morita A Ebersold MJ. Olfactory neuroblastoma: a clinical analysis of 17 cases.37:1571-6. Levin P. Tumors of the upper respiratory tract and ear.102:843-9.12:70-5. Ozdoba C. eds. Stammberger H. Skarsgard DP. 2. Benfari G. Esthesioneuroblastoma of the pituitary gland: a clinicopathological entity? J Neurosurg 2004. et al. DC: Armed Forces Institute of Pathology 1988. A história natural do ENB está relacionada com uma alta percentagem de recidivas podendo ocorrer por vezes vários anos depois do tratamento. Green D. torna difícil indicar recomendações terapêuticas como ideais. A primary sellar esthesioneuroblastoma with unusual presentations: a case report and reviews of literatures. eds. Textbook of uncommon cancer. em casos seleccionados. Pituitary 2009.240-8. 7. Frierson H. Richard D. A afirmação de sucesso da abordagem terapêutica usada no caso descrito carece de um followup prolongado. Zhang M-S. Dulguerov P. Acta Neurochir (Wien) 2005.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. 8. BiBLioGRaFia 1. Esthesioneuroblastoma: a metaanalysis and review. discussion 601-2. 3. Combined endoscpic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). Radiotherapy alone for local tumor control in esthesineuroblastoma. recorrentes ou metastáticos. Chin Med J 2007. Spaulding C. Seiler RW. Ciofalo A.27:835-42. Wang C. Bull Assoc Franç Etude 1924.147:595601. Michaels L. Zhang JT.22 Ainda que a multimodalidade terapêutica seja defendida para estes casos localmente avançados e irressecáveis. Cancers of the upper aerodigestive tract in Ontario. 4.120:224-7. Krikorian MR.28:292-7. Unger F. Lin JH. os autores consideram que o ENB intracraniano deve ser tratado agressivamente. Haselsberger K. Luo L. et al. 13. a sua localização atípica com invasão intracraniana e a escassa experiência reportada na literatura.2:683-90. Calcaterra TC. menor toxicidade e uma melhor qualidade de vida aos doentes. Batsakis JG. Chiang YH. Management of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. Mariani L. Walch C. 12. o papel da quimioterapia carece de melhor definição. Canada and United States.

Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. 17. Kaplan MJ. Reliability of the bone anatomy in image-guided stereotactic radiotherapy of brain metastases.67:151-7. Strahlenther Onkol 202. 15. . Chen AM. 19. Siewerdsen JH. El-Sayed I. Meyer J. Boda-Heggemann J.69:294-301.66:1568-75. et al. Milker-Zabel S. et al. Giannini C. Radiother Oncol 2005. Vordermark D. Rahn A. Baier K. Eisele DW. Daly ME. Guckenberger M. et al. 18. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. et al. Watt L. Jaffray DA. 22. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Repositioning accuracy of two different mask systems-3D revisited: Comparison using 3D/3D matching with cone-beam CT. The role of stereotactically guided conformal radiotherapy for local tumor control of esthesioneuroblastoma. et al. Walter C.90:201-4. Oldham M. Guenther I.27:1311-23.75:271-3. J Neurooncol 2008. Zabel A. Baier K. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the nasal cavity and paranasal sinues. Magnitude and clinical relevance of translational and rotational patient stup errors: A cone-beam CT study. et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Letourneau D. Positioning accuracy of conebeam computed tomography in combination with a HexaPOD robot treatment table. Cone-beam CT guided radiation therapy: A model for on-line application. Med Phys 2000.65:934-42. 21. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. et al. Cone-beam computorized tomography with a flat-panel imager: Initial performance characterization. Wilbert J. 16. Porter AB. Thilmann C. Bucci MK. Guckenberger M. Meyer J. Bernold DM. 20.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14.178:187-91.67:1220-28.

a case report Maria de lurdes orvalho Pedro oliveira Centro de Imagiologia. doença benigna cujo diagnóstico é essencialmente histológico. a benign entity diagnosed exclusively through histopathological means. Abstract The authors report the clinical case of a bilateral sclerosing lobulitis of the breast in a female patient. Departamento de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com lobulite linfocítica esclerosante bilateral da mama. mas cuja apresentação clínica e imagiológica suscita o diagnóstico diferencial de tumor maligno da mama. CaSo CLÍNiCo Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. 271 . in which where the clinical and imagiological findings mimic often a malignant breast tumor.LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama.

ficou denominada como “mastopatia diabética” pelos trabalhos subsequentes. quer com outros tipos de doença auto-imune (neste caso designada por “mastite linfocítica”). mamograficamente como densidades assimétricas sem expressão focal.9-10 A biópsia orientada por ecografia é o método de eleição para colheita de material para o exame histopatológico que permite o diagnóstico. únicas ou múltiplas. As associações que têm sido encontradas. periductal e perilobular com predomínio de pequenos linfócitos B. na transição dos quadrantes superiores da mama esquerda”. realizado 20 meses antes. com forte atenuação posterior. dura. caracterizada histologicamente por lobulite linfocítica. atrofia glandular. O último estudo imagiológico mamário. Ecograficamente a apresentação é de massas hipoecogénicas mal definidas. de 37 anos de idade. mas quando este está presente pode não permitir o diagnóstico diferencial com lesão maligna. permitem admitir que a patogénese é auto-imune. fibro-inflamatória. podendo coexistir distorções arquitecturais. Nos antecedentes familiares constava tia materna com neoplasia .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A lobulite linfocítica esclerosante faz parte de uma constelação clinico-patológica de entidades com nomes pluridiversos que normalmente se agrupam na literatura sob a égide da “mastopatia diabética” e que se caracterizam por esclerose estromal e inflamação ducto-lobular com tradução clínica e imagiológica. em alguns casos publicados não se registou qualquer associação a outras doenças. em estadios mais arrastados.8 Apresenta-se clinicamente como massas duras à palpação. tiroidite de Hashimoto e em doentes com vários auto-anticorpos séricos sem diabetes. como aliás como ocorreu com o caso descrito neste trabalho. incluindo o linfoma mamário. por vezes envolvendo e permeando o epitélio dos lóbulos mamários com formação de lesões linfo-epiteliais e que condicionam. associada a infiltrado inflamatório perivascular proeminente. tinha revelado alterações provavelmente benignas à direita e compatíveis com a benignidade à esquerda.7 No entanto. ductite e perivasculite com fibrose do estroma. Os critérios anatomopatológicos que definem esta entidade estão bem definidos e caracterizam-se por fibrose com hialinização do estroma com miofibroblastos epitelioides ocasionais. referenciada pela presença de “zona de maior consistência à palpação.1 Descrita pela primeira vez em 19842 como uma doença fibrótica da mama em doente com diabetes mellitus tipo I e tiroidite. que se apresenta sob a forma de um empastamento mamário e que tipicamente ocorre em mulheres quer com diabetes mellitus tipo I de longa duração.3-6 Trata-se de uma doença rara da mama. A ressonância magnética com gadolinío por vezes identifica massas sem realce. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.

carecendo da confirmação histológica. mas sem individualização de nódulos circunscritos e sem sinais suspeitos de malignidade (Fig 1). não provavelmente maligna. revelou. ambos no quadrante superior e externo. A bilateralidade e as características imagiológicas não colocaram como hipótese provável tumor multifocal bilateral. numa extensão que ultrapassa os 25 mm com sinal Doppler negativo (Fig. no quadrante superior e externo (11 h / 12 h) e na linha de separação dos quadrantes externos (9 h). Na investigação realizada. incluindo à direita na linha de separação dos quadrantes externos e superiores e ainda à esquerda com as mesmas características. bila- Fig 2 Ecografia e ecografia com Doppler 273 .LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. nomeadamente doenças da tiróide. nem referia qualquer outra doença do foro imunulógico. heterogeneidade da ecoestrutura com zonas marcadamente hipoecogénicas. Mamografia: Padrão denso (ACR. Ecografia: Microquistos bilaterais. Foi recomendado o estudo por ressonância magnética (RM) e biópsias Fig. American College of Radiology) reduzindo a sensibilidade. Ressonância magnética com gadolínio: A avaliação das imagens de subtracção para além de realce difuso bilateral. Padrão denso orientadas por ecografia. 2). A doente não era diabética.2ª semana do ciclo) para esse efeito. CASO CLÍNICO da mama pré-menopáusica. destacava-se o seguinte: Palpação: Empastamento no quadrante superior e interno (10 h) da mama esquerda e características sobreponíveis na mama direita. A doente efectuou ressonância magnética no mesmo dia uma vez que se encontrava na fase adequada do ciclo (10º dia .1 Mamografia. com encapsulamentos nodulares nos quadrantes superiores da mama esquerda. Na mama esquerda houve contudo individualização de dois nódulos circunscritos de contornos regulares. mas sim uma outra entidade que atingisse ambas as mamas.

com ganhos intensos e precoces de sinal atingindo os 200% ao terceiro minuto alguns com washout e outros com curvas de intensidade de sinal / tempo progressivas no tempo (Fig. Reformatações multiplanares . Avaliação dinâmica. massas de realce circunscrito. Fig. Ressonância magnética. de contornos irregulares. na linha de separação dos quadrantes superiores. Curvas de intensidade sinal / tempo teralmente. 3 e 4).4.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig 3.Ressonância magnética.

6).LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA.8). Fig.11 275 . associada sobretudo à diabetes mellitus tipo I insulino-dependente de longa data e por vezes também às perturbações auto-imunes da tiroideia. x50) A doente foi mantida sob vigilância. CASO CLÍNICO Fig. Foi então efectuada biópsia orientada por ecografia com agulha de corte 14 G (Fig.2 e da mama esquerda 0. Seis meses após o estudo mamário foi-lhe diagnosticado um adenocarcinoma do pulmão.5 Biópsia orientada por ecografia A avaliação da restrição à difusão através dos valores do coeficiente aparente de difusão (ADC) detectou valores cujos parâmetros se encontravam dentro dos indicados para lesões malignas (ADC da mama direita 0.00593. tiroidite e também a doença de Graves. O resultado deste exame revelou que os aspectos observados em ambos os seios eram idênticos e traduziam um quadro de lobulite esclerosante da mama. não estando demonstrada qualquer relação com a lobulite esclerosante da mama diagnosticada anteriormente. 5) às lesões previamente detectadas e os fragmentos colhidos enviados para exame histológico.1-9 A literatura apenas refere sete casos no sexo masculino. todos eles em doentes diabéticos. tornando-a mesmo suspeita. diSCuSSão A lobulite linfocítica esclerosante (também designada mastite linfocítica) é uma doença benigna da mama da mulher jovem. não tendo sido documentada a presença de tecido neoplásico (Fig. O estudo por RM não foi considerado conclusivo pelo facto de existir influência hormonal e as lesões em ressonância magnética não poderem excluir lesão maligna.00916. 6 Cilindro mamário com inflamação de predomínio lobular com esclerose estromal (H&E.

12. Reynolds C. Lobulite linfocitária esclerosante em pacientes com diabetes mellitus tipo 1. 9. Zafrani B. Diabetic mastopathy or slerosing lymphocytic lobulitis. Diabetetic fibrous mastopathy.49:609-11. Kafiri G. thyroiditis. Rozan S.25:121-6. 8. Lymphocytic mastitis and diabetic mastopathy: a molecular. Collins LC.1:193-5. Breast Cancer 2008. Não tem tratamento específico e não carece de terapia adicional. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast—evidence for an autoimmune pathogenesis. immunophenotypic.38:290-3. Kudva YC. Oba M. A case of lymphocytic mastopaty requiring differencial diagnosis from primary breast lymphoma. Thorson J. 3. et al. Li T. Biopsy interpretation of the breast reactive. Soler NG. não tendo sido efectuada a avaliação da serologia para a presença de auto-anticorpos. Page G. and nonproliferative lesions. Khardori R.12 e da biópsia para estudo histológico ser sempre indispensável para o diagnóstico definitivo. Putti T. dada a ausência de clínica sugestiva de qualquer patologia auto-imune entre as habitualmente associadas a esta entidade.9 A lobulite linfocítica esclerosante não é prémaligna nem constitui factor de risco para o cancro da mama. Mod Pathol 2003.10:371-8. Finn WG.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ A patogénese não está esclarecida e admite-se que se trata de uma doença auto-imune não só pela associação frequente a doenças autoimunes. Lee AH. Thorncroft K. Valdez R. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. et al.19:13-20. Lakshman R. A case of diabetic mastopathy with multiple lesions mimicking breast cancer. Histopathology 1991. Millis RR . and clinicopathologic evaluation of 11 cases. 2. The diagnosis and management of diabetic mastopathy. A apresentação clínica. Lammie GA. Clarke MJ.16:223-8. and cheiroartrthropathy in type I diabettes mellitus. is strongly associated with type I diabetes. Breast cancer 2003. uma vez que se trata de uma situação que não é pré-maligna e possui características recidivantes. O’Brien T. São particularmente escassas as referências bibliográficas sobre as características da ressonância magnética. Clin Radiol 1995. Levison DA. Utada Y. 6. inflammatory.48:579-81. Bobrow LG. Sasaki M. BiBLioGRaFia 1. J Clinic Pathol 1996. Watande T. Desmond S. Diabetes Care 2002. 11. como ao facto da população linfoide ser maioritariamente de fenotipo B. William PH. Oberg AL. A importância do seu conhecimento advém do facto de simular uma lesão maligna (carcinoma da mama invasivo ou linfoma mamário)10. mamográfica e ecográfica equivale à habitualmente descrita na literatura. 10. Millis RR. Na sequência do diagnóstico de lobulite esclerosante a doente foi mantida sob vigilância dado que está demonstrado que a excisão cirúrgica não está indicada. a qual tem comportamentos dinâmicos variáveis. Staunton MD. . Rubin CM.50:165-7. 4. Breast J 2007. 5. Medicina (Ribeirão Preto) 2005. Singapore Med J 2007. Audisio RA.16:141-6. Theaker JM. 7. Powell C. Ribeiro-Silva A. Fibrous disease of the breast.13:607-13. sem quaisquer doenças associadas. Lancet 1984. Crotty TB. et al. Kajivara T. A doente descrita neste caso era jovem. Schmitt SJ. Sclerosing lymphocytic lobulitis in the male breast. Forsyth L.

adquirida provavelmente após curetagem por aborto incompleto. Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As fístulas arteriovenosas uterinas são entidades raras na prática clínica. Clinicamente apresentam-se com maior frequência sob a forma de menorragia abundante. Case report adalgisa guerra leonor raMos Centro de Imagiologia. Os autores descrevem um caso clínico de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica.FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. CaSo CLÍNiCo uterine arteriovenous fistula. sendo muito raras as doentes assintomáticas. and asymptomatic cases are rare. Its usual clinical presentation is an abundant menorrhagia. whose diagnosis was well established by means of color-Doppler ultrasonography and correlation to magnetic resonance and confirmed by angiography. Abstract Uterine arteriovenous fistulae are rare pathological entities in clinical practice. probably. 277 . The authors report the clinical case of an iatrogenic asymptomatic uterine arteriovenous fistula following. cujo diagnóstico foi bem estabelecido por meio de ecografia com Doppler e correlação com ressonância magnética e confirmado com angiografia. an incomplete miscarriage with curetage.

ambas realizadas neste hospital.2 Manifestam-se mais frequentemente sob a forma de menorragia abundante.3 a maioria enquadra-se no segundo grupo. curetagem. por doença trofoblástica. com imagens líquidas serpenginosas no seu interior. As MAV uterinas têm origem numa anomalia do desenvolvimento embrionário e foram descritas pela primeira vez em 1926. A doente repetiu a ecografia pélvica com Doppler na qual foi observada uma massa pélvica.4 As fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas são mais comuns em mulheres com mais de 30 anos de idade5 e surgem normalmente após lesão do tecido uterino. designam-se malformações arteriovenosas (MAV) ou angiodisplasias. quase sempre inequívocas. cesariana. na região correspondente à histerorrafia prévia. transmural. Num exame ecográfico pélvico de rotina posterior à curetagem. caracterizam-se histologicamente por uma estrutura formada por vasos de vários calibres. não se identificando qualquer anomalia uterina ou hemorragia excessiva. as quais correspondiam a vasos com preenchimento total no power-Doppler e padrão em mosaico alternando de sinal no colorDoppler. Em ambos os casos. foi-lhe identificada uma massa uterina com cerca de 3 cm de diâmetro em topografia ístmica esquerda. Após a última intervenção a doente manteve-se assintomática. Apresentava como antecedentes pessoais uma cesariana há 18 meses e uma curetagem uterina por aborto retido há 3 meses. sugestivo de fluxo com diferentes sentidos. traumatismo pélvico. Tanto a cesariana como a curetagem uterina sob controlo ecográfico foram realizadas sem intercorrências. provavelmente.4 A suspeita clínica de fístula arteriovenosa uterina é facilmente confirmada pelas suas características. Quando se trata de defeitos congénitos. As curvas espectrais correspon- . estando menos de 100 casos descritos na literatura. dispositivo intra-uterino e exposição ao dietiletilbestrol. neoplasia cervical ou endometrial. saudável. CaSo CLÍNiCo Mulher de 38 anos de idade. Os autores descrevem um caso de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica consequente. sendo os casos assintomáticos raros e normalmente achados imagiológicos. são situações clínicas raras.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As fístulas arteriovenosas são ligações anómalas entre os vasos arteriais e venosos e podem surgir em qualquer tecido do organismo. de morfologia nodular. infecção uterina. seguida na consulta de Ginecologia do Hospital da Luz.1 Tal como as fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas. com ciclos menstruais regulares e de fluxo normal. endometriose. obtidas nos exames de imagem. de curetagem por aborto incompleto. desde capilares a vasos com camada muscular de espessura diversa. Apesar das fístulas arteriovenosas uterinas poderem ser congénitas (MAV) ou adquiridas.

sequência T2 sagital. os restantes vasos uterinos. que revelou uma massa na espessura do miométrio com contacto endometrial. C. No estudo angiográfico por RM (E) observam-se vasos tortuosos e dilatados no interior da lesão 279 . O síndrome de congestão pélvica seria também outra hipótese a pensar. com sinal heterogéneo em T1 e T2. sequência T1 axial). 1). as quais neste caso não foram consideradas tendo em conta a história clínica e o facto da ßHCG ser negativa. Contudo. optando-se pela colocação de implante subcu- Fig 2. sequência T2 axial. Não se realizou qualquer tipo de tratamento pelo facto da doente ser assintomática. sequência T2 coronal). Perante estas imagens a primeira hipótese colocada foi de fístula arteriovenosa uterina pós curetagem. 2). D. as quais preenchiam com contraste com a mesma intensidade e da mesma forma dos restantes vasos pélvicos (Fig. As outras hipóteses imagiológicas que eventualmente poderiam ter uma manifestação imagiológica semelhante seriam as doenças do trofoblasto. peri-uterinos e as veias ováricas não estavam dilatados. maioritariamente com hipossinal em T1 (A.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. a qual demonstrou vasos uterinos tortuosos e dilatados com a artéria uterina esquerda dilatada e preenchimento precoce das veias uterinas homolaterais (Fig 3). sinal heterogéneo em T2 e com disrupção da zona de junção e aparente conexão com a cavidade endometrial (B. preenchendo estes espaços anecóides com sinais coloridos homogéneos no power-Doppler (B) e com sinais coloridos tipo mosaico no color-Doppler (C) diam a um fluxo vascular de média resistência (Fig. A hipótese diagnóstica de fístula arteriovenosa uterina uterina foi confirmada por angiografia selectiva das artérias uterinas. O estudo foi complementado com angiografia com ressonância magnética (angio-RM) pélvica. 1 Massa ecogénica uterina com nódulos anecoides no seu interior na espessura do miométrio na ecografia pélvica endovaginal (A). apresentando múltiplas imagens nodulares e serpenginosas com void de sinal nestas duas sequências. Massa com múltiplos void de sinal no seu interior. contrariamente ao que aconteceria nesta circunstância. CASO CLÍNICO Fig.

as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como uma massa hipervascular na fase arterial dominante do contraste com vasos dilatados. a agressão que deu origem à formação da fístula arteriovenosa uterina. Na análise espectral-Doppler os vasos arteriais e venosos apresentam fluxos de alta velocidade e com baixa resistência. estando planeado no seu seguimento uma nova reavaliação ecográfica. Estes vasos complexos captam contraste com intensidade semelhante aos vasos normais e no estudo angiográfico por RM é possível delimitar os vasos que ali- . ressonância magnética (RM) e tomografia computorizada (TC) com contraste e protocolo angiográfico.7 Nas sequências básicas da RM (T1 e T2) são representadas por uma massa com múltiplos void de sinal no seu interior. não estava presente qualquer alteração vascular. Fig 3. Habitualmente. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como massas com espaços anecoides no seu interior. À data presente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tâneo contraceptivo com etonogestrol como método contraceptivo. Na ecografia. decorridos seis meses após o diagnóstico. Têm sido usados vários métodos no diagnóstico de fístulas arteriovenosas uterinas: ecografia pélvica. Na angiografia clássica observa-se o ramo periférico da artéria uterina que vasculariza a lesão. a doente mantém-se assinto- mática. Este facto pode provavelmente ser explicado pelo curto espaço de tempo entre a curetagem e o diagnóstico (3 meses). a doente descrita neste trabalho manteve-se sempre assintomática.6 Na angio-TC. ecodoppler. podendo ter também sinal hiperintenso em T1 em relação com sangue. No color-Doppler estes espaços quísticos preenchem com sinais coloridos tipo mosaico representando o fuxo turbulento. prévias e intra-curetagem uterina. uma vez que nas ecografias. a comunicação artériovenosa (A) e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (B) ComeNTÁRioS No caso descrito. foi certamente a curetagem uterina por aborto retido. observa-se disrupção da zona de junção em T2 com envolvimento do miométrio. Ao contrário do habitual. a qual foi realizada sem intercorrências.

a comunicação artéria/veia e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (Fig.7 A angiografia clássica mantém-se no entanto fundamental para delinear uma estratégia de tratamento destas lesões.7 Actualmente os métodos de diagnóstico acima referidos. aGRadeCimeNToS As autoras agradecem à equipa de Radiologia de Intervenção do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz. bem como aos técnicos do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz pelo empenho e profissionalismo com que realizam o seu trabalho. a cedência das imagens de angiografia. principalmente o ecodoppler e a RM podem substituir a angiografia diagnóstica clássica no diagnóstico e determinação da extensão da lesão.8 No caso descrito. o método de abordagem definitivo é a angiografia.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. CASO CLÍNICO mentam esta rede. na pessoa da Dr.7 No caso clínico descrito foi possível determinar o ramo periférico da artéria uterina que vascularizava a lesão.ª Hélia Coimbra. como as doenças do trofoblasto e o aborto retido. A histerectomia tem sido o tratamento de eleição nestes casos. Com este método consegue-se determinar quais são os vasos que alimentam a lesão e para os quais a lesão drena.7 As fístulas arteriovenosas uterinas podem condicionar hemorragias vaginais intensas e serem necessárias medidas de tratamento rápidas e eficazes para cessar a hemorragia. visto tratar-se de uma mulher assintomática e fértil optou-se pela vigilância e colocação de implante contraceptivo subcutâneo com etonogestrel em alternativa aos contraceptivos orais utilizados previamente pela doente. cujo diagnóstico é clínico e laboratorial.7 O síndrome de congestão pélvica também poderá apresentar-se com vasos peri-uterinos tortuosos e dilatadas mas não existe comunicação arteriovenosa. existem outras entidades que podem coexistir com este aspecto.8 Nas mulheres que desejam manter a fertilidade. A mudança de método contraceptivo teve como objectivo evitar a sua toma irregular e futuras menorragias tão comuns neste tipo patologia. 3).6 O diagnóstico diferencial imagiológico não compreende muitas entidades. 281 . pelo facto da sua manifestação imagiológica tanto no estudo ecográfico com Doppler. Sempre que existam dúvidas num diagnóstico provável de fístulas arteriovenosas uterinas. Contudo. como na angiografia por TC ou por RM ser praticamente patognomónica. se a preocupação de manutenção da fertilidade não existir. observando-se também o preenchimento precoce venoso. a embolização endovascular destas lesões tem sido cada vez mais uma opção eficaz no tratamento da hemorragia e também da lesão.

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Case report Pedro vilela raQuel gouveia JosÉ Miguens Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia). 283 . devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões intracranianas com efeito de massa. that can mimic an expansible intracranial lesion. A presença de um padrão de hemorragias/microhemorragias intracranianas compatível com AAC e a sua regressão com o decorrer do tempo confirmaram este diagnóstico. CaSo CLÍNiCo amyloid encephalopathy mimicking intracranial space-occupying lesion. estimando-se que seja responsável por 29% a 50% de todas as hemorragias espontâneas. confirmed this diagnosis. ReSumo A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracraniana na população com idade superior a 65 anos. The presence of a pattern of brain haemorrhages and microbleeds compatible with cerebral amyloid angiopathy and the later regression of the imaging findings. que pode simular uma lesão expansiva intracraniana. the authors report the clinical case of an amyloid encephalopathy presenting with imaging features of brain space occupying lesion. being responsible for 29 – 50% of all spontaneous haemorrhages in this particular age group. Abstract Cerebral amyloidal angiopathy is a significant cause of intracranial haemorrhage in patients older than 65 years. In this paper. neste particular grupo etário. Amyloid encephalopathy is an uncommon manifestation of cerebral amyloid angiopathy. whenever a pattern of multiple intracranial haemorrhages and microbleeds is found. and should be considered in the differential diagnosis of brain lesions with mass effect. Neste artigo os autores apresentam um caso clínico de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intra-axial cerebral. Departamentos de Neurologia e de Neurocirurgia. A encefalopatia amilóide é uma forma clínica pouco frequente de AAC.eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. sempre que associada a um padrão compatível com múltiplas hemorragias intracranianas.

aumentando com o grupo etário.1 Neste artigo os autores apresentam um caso de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intraaxial cerebral.6. sinvastatina e acido acetilsalicílico. A restante avaliação imagiológica (TC toraco-abdomino-pélvica) e laboratorial não demonstrou alterações valorizáveis. O electroencefalograma (EEG) efectuado demonstrou actividade lenta e difusa da actividade de base. com dependência total de terceira pessoa. hemisféricas cerebrais bilaterais em topografia frontal.1-3 De um modo geral. predominantemente subcortical. nomeadamente ao nível da compreensão de material auditivoverbal complexa e na capacidade mnésica. venlafaxina. o défice generalizado das funções nervosas superiores. 1).4. ou seja duplicando a sua incidência em cada década.1 A hemorragia intracraniana de causa não traumática é responsável por cerca de 8 15% dos AVC. de 84 anos de idade. sendo responsável por 29 – 50% de todas as hemorragias espontâneas neste grupo etário1. Na avaliação clínica efectuada salientava-se. estimado em 10%. mas em alguns países a sua incidência pode atingir 25% dos AVC. Realizou ressonância magnética encefálica (RM CE) que sugeriu a possibilidade de encefalopatia amilóide. Associavam-se múltiplas microhemorragias córtico-subcorticais. demonstrando a presença de extensas áreas confluentes de hipersinal T2 córtico-subcortical. que sugeriu a hipótese diagnóstica de lesão(s) expansiva(s) intracranianas(s). de positivo.7 e tendo um elevado risco anual de rehemorragia. em topografia sobreponível às áreas de lesão da substância branca (Fig. parietal e temporal de expressão assimétrica. logo após os infartos isquémicos de natureza trombótica e embólica. . CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Estava medicada em ambulatório com galantamina. seguida em ambulatório em consulta de psiquiatria por depressão e demência.5 A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracerebral na população com idade superior a 65 anos. a incidência de hemorragia intracraniana não traumática varia entre 12-20 por 100 000. com associada actividade lenta fronto-temporal e temporal posterior bilateral e ausência de actividade epilética.1. que condicionavam alterações funcionais relevantes nas actividades de vida diária.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A hemorragia intracraniana é a segunda causa mais frequente de acidente vascular cerebral (AVC). É referenciada à consulta de Neurocirurgia do Hospital da Luz após a realização de tomografia computorizada (TC) cranioencefálica realizada noutra instituição. Estas lesões tinham ligeiro efeito de massa com moldagem do corno occipital e átrio-ventricular direitos. sendo maior o envolvimento subcortical e temporo-occipito-parietal direito.

2). A RM CE de controlo. ao demonstrar a regressão da lesão subcortical temporooccipito-parietal direita com a resolução do efeito de massa. hipointensa em T1 e hiperintensa nas ponderações de TR longo. (A. confirmou a hipótese diagnóstica de encefalopatia amilóide.1. Redução das dimensões e do efeito de massa da lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita. sem reforço anómalo de sinal após gadolínio e associada a padrão de microhemorragias. Figura 2. RM encefálica de controlo aos 3 meses. CASO CLÍNICO Fig. moldando o ventrículo lateral direito. reconhecida como uma importante causa de hemorragia intracraniana. sobretudo de hematomas lobares.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. com detecção de novo de hemorragia subcortical parietal. 1 RM encefálica inicial. 12 em doentes com idade superior a 65 anos. efectuada passados três meses. estendendo-se das “fibras em U” à substância branca periventricular.F) Axiais T2* (G) Axial T1 após gadolínio assinalando-se apenas de positivo valores de antitrombina III baixos e a presença de anticorpos antitiroideus. (A) Sagital T1 (B.C) Axiais T2 DF (D) Coronal T2 TSE (E. cada vez mais. Lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita.8Caracteriza-se predominantemente pela deposição de amyloid-ß (Aß) nas artérias e 285 .B) Axiais T2 DF (C) Axial T2* diSCuSSão A AAC é. e associando-se a hemorragia subcortical sequelar de novo nesta localização (Fig.

13 Segundo os critérios de diagnóstico do Boston Cerebral Amyloid Angiopathy Group (BCAAG) o diagnóstico definitivo de AAC é baseado na avaliação anatomopatológica post mortem.16-21 Esta forma pouco frequente de AAC manifesta-se clinicamente como uma encefalopatia subaguda.13 Existem diferentes tipos de ACC.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ arteríolas de pequeno e médio calibre das meninges e parênquima e menos frequentemente nas vénulas e capilares. As microhemorragias.14. e a HCHWA.15-25 A sua associação a outras patologias.Dutch type. As hemorragias cerebelosas são raras. que se inicia mais cedo.15 As manifestações imagiológicas da AAC incluem a presença de múltiplas hemorragias lobares superficiais e microhemorragias. as formas autossómicas dominantes HCHWA. associada a cefaleias. e a encefalopatia. sem outra causa que explique as hemorragias intracranianas e com múltiplas hemorragias lobares. com uma evolução bifásica de progressão dos sintomas e manifestações clínicas seguidas de reversão do quadro clínico.15-24 A encefalopatia amilóide pode apresentar-se imagiologicamente como uma lesão expansiva intracraniana. desconhecendo-se a razão pela qual alguns doentes a desenvolvem no decurso da sua doença. entre outras. O diagnóstico de AAC por critérios exclusivamente não-invasivos (clinico-imagiológicos) é efectuado em doentes com mais de 60 anos de idade.15 Mais raramente. sendo a mais frequente a forma esporádica. corroborados com evidência patológica de biópsia cerebral (Probable CAA with pathological evidence) ou sem recurso a diagnóstico patológico (Probable CAA / Possible CAA). e em mais de 95% dos casos ocorrem no cérebro. ao contrário das associadas à hipertensão arterial. Os hematomas lobares são tipicamente superfi- ciais. como a hipertensão arterial e a doença de Alzheimer. que se manifesta na sexta década de vida e que tem um defeito semelhante ao existente na forma esporádica. convulsões e/ou défices neurológicos focais. O seu diagnóstico tem sido geralmente efectuado com recurso a biópsia cerebral por simular um tumor cerebral nos estudos de imagem. Existem formas hereditárias (Hereditary Cerebral Hemorrhagic With Amyloidosis . hemorragia intraventricular e lesões tumor-like de encefalopatia.25 O recurso a tera- . hemorragia subaracnoideia. a AAC pode manifestar-se como leucoencefalopatia. O diagnóstico provável (Probable CAA) é efectuado com base em dados clínicos e imagiológicos. com características de sobreposição entre as diferentes patologias. As formas mais atípicas de apresentação da AAC incluem a manifestação como uma massa intracraniana. corticais ou subcorticais (Probable CAA) ou com hemorragia única / múltiplas hemorragias com uma causa possível mas com uma localização atípica (Possible CAA).Icelandic type. com acumulação amilóide no parênquima com edema e gliose associados. tendem a poupar os tálamos. Alguns autores especulam que esta forma de encefalopatia resulte de uma reacção inflamatória exagerada aos depósitos de amyloid-ß (Aß).HCHWA) que incluem. amiloidoma. os núcleos cinzentos da base e a protuberância. conduz à presença de padrões imagiológicos menos típicos. infartos cerebrais. durante a terceira a quarta década de vida e que resulta de um defeito da cistatina C. inibidora da protease da cisteína. corticais ou na junção cortico-medular.

Wolf PA. JM. T. J Neurol 1987. Gebel. eds. 7. CASO CLÍNICO pêutica corticóide e/ou imunosupressora é preconizado nestes casos de encefalopatia para reduzir o edema vasogénico e a resposta inflamatória. Epidemiologic assessment of the role of blood pressure in stroke: The Framingham Study 1970. Kanaya H. Tuhrim S. traduzida por hipersinal T2 difuso da substância branca subcortical. Kumakura N. Hanley DF. Verter J. Demographic study of first-ever stroke and acute myocardial infarction in Okinawa. Japan. em associação à melhoria clínica gradual. 10. sem reforço anómalo de sinal após a administração de contraste. com envolvimento da substância branca mais superficial (envolvimento das “fibras em U”). Cerebral amyloid angiopathy: a critical review. Spontaneous brain hemorrhage. que pode ter um risco acrescido nos doentes com AAC. Brott. 276:1269-78. 1983. Broderick. In Mizukami M. Kogure K. Spontaneous intracerebral hemorrhage. um com envolvimento da substância branca profunda periventricular semelhante ao padrão de leucoencefalopatia isquémica de pequenos vasos e um outro. Hondo H. Batjer HH. Stroke 1983. Cerebral amyloid angiopathy in the aged. com efeito de massa de intensidade variável. Qureshi AI.76:231-8. Intern Med 1998. Muratani. Nagai M. Yamada M. Neurol Clin 2000. CoNCLuSão A encefalopatia é uma forma clínica pouco frequente de AAC. Hypertensive Intracerebral Hemorrhage. radiographic. 287 . et al. 3.16-21 O estudo evolutivo por imagem demonstra a redução do efeito de massa com o tempo. Vinters HV.234:371-6. 9. Kannel WB.25 Na AAC existem dois tipos de envolvimento da substância branca. Okazaki H. Tomsick. sem recurso à realização de biópsia cerebral. Kimura. J Neurosur 1992. sem inversão da relação NAA/Cho no padrão espectroscópico e associada a extenso edema vasogénico. 6. JAMA 1996. N Engl J Med 2001. S. Hayakawa M. Wakai S.14:468-75. Broderick. JP. et al. que se pode manifestar sob a forma de lesão expansiva intracraniana. sempre que associada a um padrão de múltiplas hemorragias intracranianas. com envolvimento das “fibras em U”. Taishita. Na encefalopatia amilóide. T. Intracerebral hemorrhage more than twice as common as subarachnoid hemorrhage. respectivamente. Tsukagoshi H. JP. 8. 15 Os casos de encefalopatia amilóide descritos correspondem ao envolvimento da substância branca subcortical (“fibras em U”).177-80. Broderick JP. Otomo E.78:188-91. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões com efeito de massa intracranianas. and pathological study of 29 consecutive operated cases with negative angiography.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. O caso descrito neste trabalho demonstra esta evolução clínico-imagiológica permitindo confirmar o diagnóstico. New York: Raven Press Publishers. ReFeRêNCiaS 1. Lobar intracerebral hemorrhage: a clinical. Clinical pathology of hypertensive intracerebral hemorrhage. 4. os estudos de imagem demons- tram uma leucoencefalopatia difusa. mais raro. Yamori Y.344:1450-60. H.18:311-24. McNamara PM. 5. Y. J Neurosurg 1993. Whisnant JP. 18:419-38. Ojemann RG. Stroke 1987. 37:736-45. 2. Intracerebral hemorrhage. Heros RC.

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