CaSoS CLÍNiCoS HoSPiTaL da LuZ

2009-2010

uma edição

a PuBLiCação deSTe LiVRo CoNTou Com o aPoio de:

uma edição da eSPÍRiTo SaNTo SaÚde deSiGN BY CoPYRiGHT 2010 eSPÍRiTo SaNTo SaÚde - SGPS R. CaRLoS aLBeRTo da moTa PiNTo, 17-9.º ediFÍCio amoReiRaS SQuaRe 1070-313 LiSBoa PoRTuGaL +351 213 138 260 Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro e do dVd que o integra pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prévia autorização do detentor dos direitos. TiRaGem 3000 exemplares iSBN 978-989-96054-3-5 dePÓSiTo LeGaL 302371/09 imPReSSão SiG - Sociedade industrial Gráfica, Lda. - CamaRaTe HoSPiTaL da LuZ avenida Lusíada, 100 · Lisboa Tel. 217 104 400 www.hospitaldaluz.pt

Índice

PReÂmBuLo isabel Vaz, Presidente do Conselho de administração do Hospital da Luz e Presidente da Comissão executiva da espírito Santo Saúde - SGPS PReFÁCio José Roquette, director Clínico do Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama, editor Medicina interna, cardiologia, cuidados Paliativos, neurologia, endocrinologia, iMunoalergologia, PneuMologia

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TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando martelo, Carlos Vaz, João Sá um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo alexandra Horta, Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro morais Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. aPReSeNTação Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro moraes Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, alexandra Horta, João Sá moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Cláudia Febra, antónio messias, João Sá “LameNTo, maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido... Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ.” Pedro moraes Sarmento, ana Basílio, daniel Caldeira, Natália marto, Sérgio Batista, Luís Costa, anabela Raimundo, alexandra Horta, João Sá mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Nuno Cardim, alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa, Natália marto, anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira machado, daniel Ferreira, João Sá HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCo. CaSo CLÍNiCo Sandra marques, Nuno Costa, Pedro oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. CaSo CLÍNiCo Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, igor Nunes, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, ana oliveira, José Ferro, Sylvie mariana, adelaide almeida, Francisco Pereira machado, José Roquette a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui anjos um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS isabel Galriça Neto, Rita abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues

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SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Bruno miranda, João Costa, Luísa albuquerque, mário miguel Rosa, José Ferro, anabela mouquinho, Raquel Gil-Gouveia aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Francisco Sobral do Rosário, Leone duarte, anabela martins, Vanda Carmelo, alexandra Horta, Paulo Roquete, antónio Garrão VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. CaSo CLÍNiCo anabela martins, Francisco Sobral do Rosário, evelina mendonça, Luis Gargaté, olímpia Cid, Leone duarte, Teresa Ferreira, ana Catarino, antónio Garrão HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, ana Cruz diniz, Fernando martelo, ana Catarino cirurgia geral, cirurgia vascular, ortoPedia, neurocirurgia, otorrinolaringologia, urologia

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Bypass GÁSTRiCo em Y de RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. CaSo CLÍNiCo César Resende, Paulo Roquete, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade, Cristina Pestana, Carlos Vaz aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdoméN aGudo Na GRÁVida. CaSo CLÍNiCo César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de andrade, José damião Ferreira VoLumoSo aNeuRiSma PÓS TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. TRaTameNTo CiRÚRGiCo a. dinis da Gama, augusto ministro, Cristina Pestana, Pedro oliveira CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia Sérgio Silva, Hugo Valentim aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. TRaTameNTo CiRÚRGiCo diogo Cunha e Sá, antónio Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, alexandra Horta, ana Catarino, a. dinis da Gama ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR Teresa Granate marques, José martins, Pedro Granate uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo Álvaro machado FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL, PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa, No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR Álvaro Lima, Bruno Santiago

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TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Álvaro Lima, Bruno Santiago NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Herédio Sousa, ezequiel Barros, antónio Larroudé eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa Virgilio Vaz Pediatria, ginecologia-obstetrÍcia, radioteraPia, iMagiologia

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iNFeCção a staphylococcus aureus. CaSo CLÍNiCo ana elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, ana Carvalho, Paulo Paixão TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. CaSo CLÍNiCo Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, augusto Gaspar, Pedro oliveira meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, ana Catarino eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. CaSo CLÍNiCo antónio Setúbal, Fátima Faustino, olga Lavado, Luís Vieira Pinto PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, ana Chung GRaVideZ oVÁRiCa. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro oliveira Remoção TRaNSVeSiCaL LaPaRoSCÓPiCa de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. CaSo CLÍNiCo antónio Setubal, João alves, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho, João Varela TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, ana Catarino RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla miguel, Fernando marques, Rosário Vieira, Pedro Vilela eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. CaSo CLÍNiCo Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando marques, Carla miguel, Carlos machado, José miguéns, Pedro oliveira, Pedro Vilela, mónica Nave LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. CaSo CLÍNiCo maria de Lurdes orvalho, Pedro oliveira FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. CaSo CLÍNiCo adalgisa Guerra, Leonor Ramos eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. CaSo CLÍNiCo Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José miguens

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FiRST CaSe FRom HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira. Pedro Fernandes. Pedro moraes Sarmento. Júlia Toste.” Pedro moraes Sarmento. Chairman of the Board of directors of Hospital da Luz and Chief executive officer of espírito Santo Saúde PReFaCe José Roquette. Carlos Vaz. Pedro morais Sarmento. endocrinology. Rita abril. daniel Ferreira. João Sá PYodeRma GaNGReNoSum. Cristina Rodrigues 31 39 45 51 57 65 73 79 . BuT i ReFuSe BLood TRaNSFuSioNS… i am a JeoHVaH wiTNeSS. Joaquim Quiroga PaRadoXiCaL emBoLiSm FRom a HuGe THRomBuS adHeReNT To a CeNTRaL VeNouS CaTHeTeR. CaSe RePoRT alexandra Horta. daniel Ferreira. CaSe RePoRT Nuno Cardim. iMMunoallergology. Francisco Pereira machado. Bebiana Gonçalves. Sérgio Baptista. Pedro Gonçalves. João Sá TakoTSuBo CaRdiomYoPaTHY. daniel Caldeira. ana Basílio. José Ferro. João Sá CommoN VaRiaBLe immuNodeFiCieNCY PReSeNTiNG aS iRoN-deFiCieNT aNemia aSSoCiaTed wiTH CHRoNiC GiaRdiaSiS Natália marto. Luís Costa. Luís Costa. Fernando martelo. igor Nunes. José Roquette iNTRaCaRdiaC eCHoCaRdioGRaPHY aS SuPPoRT FoR PeRCuTaNeouS CLoSuRe oF PaTeNT foramen ovale. editor internal Medicine. Vanessa Carvalho. a CaSe oF diFFiCuLT eXTuBaTioN Cláudia Febra. José Ferro. Sérgio Baptista. Francisco Pereira machado. CaSe RePoRT Sandra marques. Filipa malheiro. Sylvie mariana. Susana Coelho. Carla Paiva. Vanda Carmelo. Júlia Toste. CaSe RePoRT Cláudia Febra. a diFFeReNTiaL diaGNoSiS NoT To FoRGeT Vanessa Carvalho. Natália marto. João Sá HiaTuS HeRNia wiTH CLiNiCaL PReSeNTaTioN oF HeaRT FaiLuRe. Vanessa Carvalho. Susana Coelho. José Campos Lopes. Nuno Costa. Nuno Cardim. Bebiana Gonçalves. Luís Costa. Nuno Gil. anabela Raimundo. João Sá miCRoCiRCuLaTioN moNiToRiNG iN THe maNaGemeNT oF CaRdioGeNiC SHoCk. Filipa malheiro. Clinical director of Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama. João Sá “i am SoRRY. Sérgio Batista. alexandra Horta. anabela Raimundo. neurology. antónio messias. Carlos Vaz. alexandra Horta. Pedro oliveira. Vanda Carmelo. Palliative care. Rui anjos iNTeRdiSCiPLiNaRY aPPRoaCH iN PaLLiaTiVe CaRe. Sérgio Baptista. alexandra Horta. Nuno Cardim. ana oliveira.contents PReamBLe isabel Vaz. PneuMology 19 25 TRaCHeomaLaCia oSTeoCHoNdRoPLaSTiCa. anabela Raimundo. Helena Vidal. Natália marto. adelaide almeida. Pedro moraes Sarmento. CaSe RePoRT isabel Galriça Neto. Luis Costa. anabela Raimundo. Natália marto. cardiology.

João Rebelo de andrade. olímpia Cid. José Ferro. Tiago Costa. Fernando martelo. Leone duarte. Cristina Pestana. urology 99 103 109 117 123 135 ToTaLLY RoBoTiC RouX-eN-Y GaSTRiC BYPaSS.91 STiFF PeRSoN PLuS SYNdRome. José Rosado Pinto LuNG NeuRoeNdoCRiNe CaRCiNoma iN a CHiLd maria da Graça Freitas. Paulo Roquete. CaSe RePoRT Álvaro machado miNimaLLY iNVaSiVe TRaNSFoRamiNaL iNTeRBodY LumBaR FuSioN iN THe maNaGemeNT oF deGeNeRaTiVe LumBaR SPoNdYLoLiSTHeSiS Álvaro Lima. neurosurgery. evelina mendonça. Vanda Carmelo. Pedro oliveira miNimaLLY iNVaSiVe SuRGeRY FoR VaRiCoSe VeiNS wiTH RadioFReQueNCY aBLaTioN Sérgio Silva. Cristina Pestana. José martins. anabela mouquinho. ana Cruz diniz. a CaSe RePoRT César Resende. Teresa Vau. Germano do Carmo. a. CaSe RePoRT anabela martins. Pedro Granate THe uSe oF a BiComPaRTmeNTaL kNee aRTHRoPLaSTY deViCe iN THe TReaTmeNT oF oSTeoaRTHRiTiS. Carlos Vaz. antónio Garrão muLTiPLe CoRTiCoSTeRoid HYPeRSeNSiTiViTY iN aN aSTHmaTiC PaTieNT Sara Prates. José damião Ferreira LaRGe PoST TRaumaTiC iNTeRNaL CaRoTid aRTeRY aNeuRYSm SimuLaTiNG a NeuRoGeNiC TumoR. João Costa. Teresa Ferreira. alexandra Horta. otorhinolaryngology. CaSe RePoRT César Resende. Raquel Gil-Gouveia PaRoXYSmaL aTaXia-dYSaRTHRia iN muLTiPLe SCLeRoSiS Sofia Nunes de oliveira. orthoPedics. ana Catarino. SuRGiCaL maNaGemeNT diogo Cunha e Sá. Paulo Roquete. ana Catarino general surgery. mário miguel Rosa. SuRGiCaL maNaGemeNT a. dinis da Gama muLTiPLe ReViSioN oF aNTeRioR CRuCiaTe LiGameNT ReCoNSTRuCTioN Teresa Granate marques. ana Catarino. Bruno Santiago 141 145 155 161 169 175 181 . vascular surgery. Hugo Valentim aBdomiNaL aNGiNa due To FiBRomuSCuLaR dYSPLaSia oF THe CeLiaC aXiS. Carlos Vaz LaPaRoSCoPiC aPPRoaCH oF THe aCuTe aBdomeN duRiNG PReGNaNCY. Cristina Pestana. augusto ministro. alexandra Horta. antónio Garrão diFFuSe SCLeRoSiNG VaRiaNT oF PaPiLLaRY CaRCiNoma oF THe THYRoid. Pedro Vilela SeVeRe diLaTed CaRdiomYoPaTHY iN a PaTieNT wiTH CuSHiNG’S SYNdRome Francisco Sobral do Rosário. dinis da Gama. Paula Leiria Pinto. diaGNoSiS aNd THeRaPeuTiC aPPRoaCH Bruno miranda. Francisco Sobral do Rosário. Luis Gargaté. Leone duarte. José damião Ferreira. anabela martins. José Rosal Gonçalves. Paulo Roquete. antónio Rosa. José Lourenço Reis. João Rebelo de andrade. Luísa albuquerque.

miNimaL iNVaSiVe CoNSeRVaTiVe maNaGemeNT Leonor Ramos. Pedro oliveira uTeRiNe aRTeRioVeNouS FiSTuLa. Rosário Vieira. Pedro oliveira LaPaRoSCoPiC TRaNSVeSiCaL RemoVaL oF iNTRaVeSiCaL meSH. ana Carvalho. Carlos machado. a CaSe RePoRT antónio Setúbal. José miguéns. José miguens 261 271 277 283 . Sofia Faustino. CaSe RePoRT Pedro Vilela. Fátima Faustino. olga Lavado. a CaSe RePoRT Leonor Santos. CaSe RePoRT adalgisa Guerra. a CaSe RePoRT antónio Setubal. Fernando marques. TReaTmeNT wiTH BoTuLiNum ToXiN Virgilio Vaz Pediatrics. Bruno Santiago TRiGemiNaL NeuRaLGia aSSoCiaTed To FuNGaL SiNuSiTiS Herédio Sousa. Sofia Faustino. Filipa osório. Carla miguel. antónio Larroudé muLTiPLe SCLeRoSiS aNd deTRuSoR oVeRaCTiViTY. Leonor Ramos amYLoid eNCePHaLoPaTHY mimiCkiNG iNTRaCRaNiaL SPaCe-oCCuPYiNG LeSioN. Sara Germano. João alves. a CaSe RePoRT Leonor Santos. ana Catarino STeReoTaCTiC RadioTHeRaPY wiTH iNTeNSiTY moduLaTed aRC THeRaPY iN THe LoCaLLY ReCuRReNT NaSoPHaRYNGeaL CaRCiNoma Francisco mascarenhas. Pedro Vilela eSTHeSioNeuRoBLaSToma oF THe SeLLaR ReGioN mimiCkiNG a maCRoadeNoma oF THe PiTuiTaRY. Sara Germano. Henrique Nabais. Luís Vieira Pinto. Luís Vieira Pinto eNdoCeRViCaL PoLYPS iN PReGNaNCY. João Varela deSmoid TumouR duRiNG PReGNaNCY. Leonor Ramos. a CaSe RePoRT maria de Lurdes orvalho. CaSe RePoRT Susana Coutinho. Leonor Santos. ana Chung oVaRiaN PReGNaNCY. Rute Jácome. augusto Gaspar. iMagiology 211 215 223 227 233 237 243 249 253 staphylococcus aureus iNFeCTioN. Blandina Hasselmann. mónica Nave SCLeRoSiNG LYmPHoCYTiC LoBuLiTiS oF THe BReaST. ana Catarino BoweL eViSCeRaTioN aFTeR LaPaRoSCoPiC HYSTeReCTomY. Fernando marques. CaSe RePoRT ana elisa Costa. Pedro oliveira. Pedro oliveira oSSeouS meTaPLaSia oF THe eNdomeTRium. Pedro Vilela. gynecology-obstetrics. ezequiel Barros. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Fátima Faustino.189 197 203 SuRGiCaL TReaTmeNT oF TRaumaTiC SPoNdYLoLiSTHeSiS oF THe aXiS Álvaro Lima. Paulo Paixão PLaCeNTaL SiTe TRoPHoBLaSTiC TumoR. Luís Vieira Pinto. a CaSe RePoRT Francisco mascarenhas. duarte Vilarinho. radiotheraPy. Carla miguel. Raquel Gouveia. Helena Cristina Loureiro.

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continuarem a colocar os interesses dos doentes acima de tudo. destinado essencialmente a médicos. a co-operação entre profissionais de várias instituições independentemente de serem do sector público. O Grupo promove ainda dezenas de estágios curriculares para alunos das faculdades de medicina. inovação ou demonstração da capacidade organizativa da instituição a nível assistencial. Só neste ano de 2010. Bem hajam por tudo e. em consequência.os médicos mantêm a lucidez que lhes permite.SGPS .O Grupo Espírito Santo Saúde tem procurado de forma activa contribuir para o desenvolvimento profissional da comunidade médica. às empresas que connosco patrocinam a publicação deste livro. bem como intensa actividade de investigação clínica com apresentação de trabalhos nos mais conceituados congressos médicos nacionais e internacionais. gostaria de relevar a selecção de casos clínicos complexos que reflectem a necessidade de abordagens multidisciplinares para um diagnóstico e tratamento correctos e. mais uma vez. No ano em que o Grupo Espírito Santo Saúde cumpre dez anos de existência. também por isso. a 3ª edição do Livro de Casos Clínicos do Hospital da Luz. alguns exemplos da actividade clínica do Hospital da Luz no ano transacto. complexidade. bem como a si próprios. São hoje parceiros importantes para o nosso desenvolvimento. No contexto da percepção de um cada vez maior fundamentalismo político e. partilhando con-nosco o orgulho de sermos capazes de competir com o que de melhor se faz no sector a nível europeu. em especial. Não posso deixar de exprimir um profundo agradecimento aos nossos fornecedores pelo entusiasmo. o Hospital da Luz concretizou mais de 50 acções de formação e outras reuniões técnicas e científicas de reconhecida qualidade. de escolas de enfermagem e de técnicos de saúde. que exigem. na sua prática clínica. em muitos casos dando mesmo visibilidade internacional ao nosso projecto e aos nossos profissionais. em particular. no melhor interesse do doente. rectidão e espírito de inovação com que sempre nos apoiam na formação dos nossos profissionais e no desenvolvimento das nossas ideias. dá a conhecer. mantendo-os. em particular. escolhidos pela sua originalidade. num plano superior de abstração conceptual do Sistema de Saúde. privado ou social. de uma crescente crispação sobre o valor relativo e o papel dos vários sectores no Sistema de Saúde . Isabel Vaz Presidente do Conselho de Administração do Hospital da Luz Presidente da Comissão Executiva da Espírito Santo Saúde . Nesta edição de 2009-2010.a par da ausência de mecanismos de incentivo a uma coordenação eficaz e cada vez mais necessária entre os diferentes níveis de cuidados e entre os vários sectores .

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bem demonstrativos da qualidade da Instituição que os produz. Dinis da Gama e a Prof. Sem a colaboração e apoio de todos esta realidade não seria possível. que mais uma vez aceitaram o desafio de editar e publicar este livro. a sua descrição como casos clínicos. sem os quais não seria possível a publicação deste terceiro volume do livro de Casos Clínicos. Dra. Marina Fraústo da Silva. Dr. assim como dos médicos. é tempo de reavaliar o que tem sido a nossa actividade clínica neste período. em especial o Prof. A publicação do terceiro livro da série Casos Clínicos Hospital da Luz é um bom exemplo do nosso trabalho. Espero também que este livro e este agradecimento sirvam de estímulo a todos e que no próximo ano este trabalho seja de novo possível. os casos incluídos neste livro são. pelo modo como foram diagnosticados e tratados. Pela sua diversidade. nas suas várias perspectivas. e sobretudo. por razões diversas. José Roquette Director Clínico do Hospital da Luz . pela sua baixa frequência e por vezes raridade. enfermeiros e outros profissionais de saúde que colaboraram no seu diagnóstico e terapêutica. E por isso agradeço o esforço de todos os colegas e colaboradores do Hospital da Luz. mas também. Ainda. Acredito que este nosso exemplo se manterá no futuro. bem como aos seus executores.Ao aproximar-se o final de mais um ano. uma palavra especial aos mentores deste projecto. divulgando mais uma vez situações que quanto a nós justificam. a Eng.ª Isabel Vaz e restantes membros do Conselho de Administração.

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ou as suas. que se mostram progressivamente empenhados. Existe uma Administração e uma Direcção Clínica mentoras do projecto. Os “Casos Clínicos” são o produto de uma circunstância feliz em que se conjugam diversas facetas de “rosto humano”. Somos capazes de ombrear com os “maiores” e ganhar-lhes em criatividade e originalidade. Não descurar o mérito e os créditos da iniciativa. que permitiram concretizar a ideia de forma única. original e. até à data. escreveu um dia. estou ciente. visto serem elas essencialmente a emanação das pessoas que as constituem. O Hospital da Luz não desperdiçou a circunstância a que aludia Ortega y Gassett e deu-lhe corpo. a sua vida. Ocorrendo num país pequeno e marginal. a sua alma e as suas “circunstâncias”.Tenho procurado indagar e investigar. lapidarmente. um pensamento que julgo se pode também aplicar às instituições. um lugar comum. alguma iniciativa semelhante a esta edição dos “Casos Clínicos do Hospital da Luz” e chego à conclusão que nada encontrei. que a ela se possa comparar. dentro das minhas naturais limitações. Mais importante do que isso é afirmar que conseguimos materializar um projecto original e mantê-lo. Dizer que estamos de parabéns é formular um juízo simplista. merecendo por isso uma reflexão sobre a sua. de forma entusiástica. procurando melhorá-la e aperfeiçoá-la em cada ano que passa é a tarefa a que nos propomos. se existe. como atesta o número crescente de trabalhos apresentados em cada edição. na certeza antecipada que podemos continuar a contar com o entusiasmo e a grata e inestimável colaboração de todos. “Eu sou eu e a minha circunstância”. trivial. no país ou fora dele. reconhecemos que nem por isso somos “menores”. como uma iniciativa única e original. de forma digna e perene. Assume-se. razões de ser. como demonstra o êxito da iniciativa. por conseguinte. sem grandes pergaminhos nem tradição cultural ou científica. contribuindo para a afirmação da sua identidade. Américo Dinis da Gama Editor . dificilmente reprodutível. que nele orgulhosa e legitimamente se revêem. José de Ortega y Gassett. e existe um quadro de profissionais médicos competentes e dedicados. com o mesmo nível e padrão de qualidade – o que contribui para a satisfação individual e colectiva e para o reforço do prestígio e da auto-estima institucional.

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MEDICINA INTERNA CARDIOLOGIA CUIDADOS PALIATIVOS NEUROLOGIA ENDOCRINOLOGIA IMUNOALERGOLOGIA PNEUMOLOGIA 17 .

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cujo diagnóstico é realizado na maior parte dos casos em necrópsias. who was transferred to the Intensive Care Unit and coursed with a difficult ventilatory weaning. de Cirurgia Cardiotorácica e de Cirurgia Geral. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Tracheomalacia osteochondroplastica. foi realizada uma broncofibroscopia que evidenciou nódulos de traqueomalácia osteocondroplástica. Abstract Tracheomalacia osteochondroplastica is a rare disease usually diagnosed at autopsy. The authors report the clinical case of a patient submitted to a gastrectomy due to gastric tumor. Na investigação da etiologia deste quadro clínico. Os autores apresentam o caso clínico de um doente submetido a uma gastrectomia por tumor do estômago e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos. a bronchofibroscopy was performed that showed nodules of tracheomalacia osteochondroplastica. During the investigation of this clinical scenario. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Centro de Imagiologia ReSumo A traqueomalácia osteocondroplástica é uma doença rara da cartilagem traqueal. 19 . com compromisso da integridade e função da árvore traqueobrônquica. a case of difficult extubation clÁudia Febra helena vidal Fernando Martelo carlos vaZ JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva.TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. onde a tentativa de desconexão ventilatória se revelou difícil. compromising the anatomical integrity and the function of tracheobronchial tree.

história de hiperplasia benigna da próstata não complicada e hábitos etílicos moderados. além de terapêutica broncodilatadora. centrolobular. associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de tracção. Foi efectuado um desmame ventilatório bem sucedido que permitiu a extubação orotraqueal. de que resultou ruptura esplénica e um hematoma subdural agudo do qual não teve sequelas. Em Julho de 2010. em contexto de anemia microcítica e hipocrómica. Em Junho de 2010 teve episódio de lipotímia. Dos antecedentes realçava-se ainda um acidente de viação ocorrido há 25 anos. Esta entidade foi descrita pela primeira vez por Rokitansky em 1855. caracterizada pela presença de múltiplos nódulos ósseos e cartilagíneos na submucosa traqueal. sedação contínua por quadro de agitação . que confirmou a presença de volumosa lesão subepitelial. além de pequenas bolhas enfisematosas para-septais. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticada na sequência de um desmame ventilatório difícil na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) do Hospital da Luz. sendo o doente transferido em seguida para a UCI. Foi iniciada corticoterapia (prednisolona 1mg/kg/ dia). medicada actualmente com broncodilatadores inalatórios. o doente foi submetido a gastrectomia total por via laparoscópica.2 Não é conhecido qualquer caso publicado que tenha ocorrido em Portugal. Dos antecedentes pessoais destacava-se a presença de hábitos tabágicos acentuados e bronquite crónica com cerca de vinte anos de evolução.1 Desde então. de 76 anos de idade. A intervenção teve uma duração de seis horas e decorreu sem complicações.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A traqueomalácia osteocondroplástica (TOP) é uma doença rara. sem evidência de invasão local. Na tomografia computorizada (TC) pré-operatória realizada destacavam-se alterações de tipo enfisematoso. apresentando provas de função respiratória recentes com alteração ventilatória obstrutiva brônquica e bronquiolar moderada. O doente tinha o diagnóstico de gastrite erosiva estabelecido desde 2009. abaixo da junção esófagogástrica. pelo que realizou videoendoscopia digestiva alta que evidenciou um tumor do fundo gástrico. Após a extubação. bem adaptado a modalidade de ventilação invasiva controlada. com crescimento exofítico para o seu lúmen. admitido no Hospital da Luz para terapêutica cirúrgica de tumor gástrico. A investigação foi complementada por ecoendoscopia gástrica. Na admissão. A histopatologia diagnosticou tumor do estroma gastrointestinal (GIST). o doente apresentava-se hemodinamicamente estável. refractário à terapêutica médica e com necessidade de re-intubação. estando medicado com um inibidor de bomba de protões. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. com uma relação pO2/FiO2 de 276 sem complicações cirúrgicas imediatas. estão descritos cerca de três centenas de casos. bilaterais. o doente desencadeou um quadro de estridor laríngeo. Foi proposta terapêutica cirúrgica que o doente aceitou. constatando-se em laringoscopia directa um edema laríngeo.

3 e 4) revelou. 1 Nódulos de TOP na parede traqueal Fig. Vídeo 1). A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL Fig. bem como nas pa- Fig. esbranquiçados e duros. embora com limitação da profundidade de biópsia por dureza das lesões. distribuídos ao longo dos anéis cartilagíneos da traqueia. com vascularização semelhante à da mucosa normal. desde a extremidade do tubo endotraqueal e estendendo-se até aos segmentos proximais dos brônquios principais (Fig. tendo revelado fragmentos de mucosa sem alterações. foi efectuada videobroncofibroscopia que revelou a presença de numerosos nódulos. além dos aspectos já conhecidos.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. 2 Extensão nodular ao segmento proximal do brônquio principal esquerdo psicomotora e ventilação mecânica invasiva. Foram biopsados vários nódulos. A repetição de tomografia computorizada (Fig. Para melhor caracterização brônquica. consistentes com TOP. nas suas paredes anterior e laterais. a presença de pequenos focos de calcificação nas paredes anterior e laterais da traqueia. 4 Reconstrução volumétrica na qual se pode avaliar adequadamente o grau e a extensão da estenose traqueal 21 . 1 e 2. 3 Reconstrução no plano coronal onde se observam áreas de calcificação milimétricas fazendo protusão no lúmen do brônquio principal esquerdo Fig.

Na maioria dos casos é completamente assintomática e surge como achado em broncofibroscopias realizadas por outros motivos. sendo responsáveis por uma morfologia ondulada do lúmen dos brônquios principais. A etiologia da TOP não está esclarecida. a dispneia frequente.4%). Os achados broncoscópicos são considerados patognómicos e permitem o diagnóstico definitivo através da observação das lesões descritas como “pedras da calçada” ou “jardim de pedra”. Estão descritos casos associados a infecções por microrganismos atípicos. tendo alta para o domicílio ao 13º dia pós-operatório. o diagnóstico foi feito em contexto de videobroncofibroscopia realizada para esclarecimento de desmame ventilatório ineficaz. rouquidão. com hemoptises maciças ou estenose traqueal associada a intubação endotraqueal difícil. Na broncofibroscopia existem várias séries que relatam incidências de TOP entre 0:25 000 e 9:2 180 (0. a tosse crónica e a respiração ruidosa de longa duração. Recuperou completamente. hemoptises e obstrução brônquica endoluminal. Cerca de 90% dos casos são diagnosticados em autópsia. expectoração. Os nódulos são múltiplos e duros. tosse. sendo impossível distinguir nos sintomas reportados e atribuídos inicialmente à bronquite crónica de etiologia tabágica.7 No caso apresentado. permitindo a visualização de densidades nodulares calcificadas .5 a silicose. têm origem na submucosa e um crescimento exofítico para o lúmen traqueal. o desmame ventilatório foi eficaz e o doente foi extubado sem complicações. Mais raramente. diSCuSSão A TOP é uma doença cuja incidência não está bem estabelecida. nomeadamente. sem novas complicações. atingindo diâmetros variáveis entre 1 e 10 mm.4 A doença é mais frequente nos homens (3:1) e manifesta-se geralmente depois dos 50 anos de idade. que contribui para a formação dos nódulos na submucosa traqueal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ redes dos brônquios principais.4 dependendo das séries. distribuindo-se ao longo dos anéis cartilagíneos e poupando a parede traqueal posterior desde a região sub-glótica até aos brônquios principais. os tomogramas torácicos já mostravam lesões sugestivas da TOP no primeiro exame efectuado. a amiloidose e ainda casos de ocorrência familiar. Existem dados histopatológicos que documentam claramente a sinergia entre factores de crescimento ósseo e tecidular. a doença pode ter uma apresentação dramática. Quando avaliados retrospectivamente. associados a estenose traqueal na transição do seu terço superior para o médio.8 A tomografia computorizada complementa o diagnóstico de TOP. Quarenta e oito horas depois. como o Mycobacterium avium. podendo estar presentes sintomas inespecíficos como dispneia. constituindo achados acidentais em 1:400 cadáveres3 a 3:1 000 cadáveres.6 A maioria dos casos de TOP é assintomática. quais poderiam dever-se à TOP.

metaplasia escamosa do epitélio respiratório. Tracheal botryomycosis in a patient with tracheopathia osteochondroplastica. Rapid progression of tracheal stenosis associated with tracheopathia osteo-chondroplastica. Chest 1981. Br J Anaesth 2001.19:112-6. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL na parede traqueal. Pandit M. Mycobacterium avium-intracellulare associated with tracheobronchopathia osteochondroplastica. Mboti FB. Tracheobroncopathia osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation. Molloy AR. Thorax 1998. diminuição do diâmetro interno da traqueia. BiBLioGRaFia 1. Ju JY.44:459-62. Tracheopathia Osteochondroplastica. JY. Chang. PR. Acta Chir Belg 2005. 6. Clin Med Res 2003. no que respeita à sua fisiopatologia e implicações clínicas. Hussain K. 3. Tracheobroncopathia osteocondroplastica. Stonell C. Gascue A. Rojas IC. Lazor R. et al. Lundgren R. ou apenas mucosa normal. Thomas D. Villamil MA. relato de caso e revisão da literatura. 8. 7.9 Embora desejável.net/data/patho/ GB/uk-TO. Ninane V. 11. Choi YD. Não está disponível um tratamento específico para prevenção da formação de novos nódulos. podendo encontrar-se ossificação.1:239-42. Eur Respir J 1995. Delaunois LM. Oh IJ. Orphanet encyclopedia 2004 In:http//www. A clinical bronchoscopic and spirometric study. Larsimont D. com histologia normal. Hasan K.11 ComeNTÁRioS FiNaiS A utilização crescente da broncofibroscopia na avaliação de doentes com doenças respiratórias poderá contribuir para o melhor conhecimento da TOP. cartilagem.65:235-8. Perez JM. Restrepo S. 4. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticado a propósito de um desmame ventilatório difícil em UCI.15:60-2. marcada por um crescimento lento das lesões. Tracheobroncopathia osteochondroplastica: helical CT findings in 4 cases. Intensive Care Med 1988. J Bras Patol Med Lab 2008. sendo esta mais um diagnóstico a considerar nestas circunstâncias.10 Os autores descrevem um caso de TOP diagnosticado pela observação de lesões típicas numa videobroncofibroscopia e com aspectos tomográficos compatíveis com o diagnóstico. YL.orpha. reforçando o diagnóstico. Stjernberg NL. o diagnóstico anatomopatológico não é indispensável para o diagnóstico de TOP. Cordier JF.80:706-9. nem para limitação da progressão dos já existentes. Faig-Leite FS. 10.105:227-8. et al.87:515-7. A biópsia apenas interessou a mucosa. morfologia traqueal irregular e.pdf 9. Traqeobroncopatia osteocondroplástica em portador de tumor de Klatskin. frequentemente. Defaveri J. Tracheopathia osteochondroplastica with recurrent massive hemoptysis and atelectasis: a case report. J Thorac Imaging 2004. calcificação e amiloidose. McMahon JN. Tracheobroncopathia osteochondroplastica.8:180-2. Hsueh. Shih.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. Tuberculosis and Respiratory Diseases 2008.53:73-6. com casos esporádicos de obstrução luminal a obrigar a terapêutica cirúrgica. 2. A realização de biópsia das lesões de TOP é limitada pela sua consistência dura. Gilbert S. Acute respiratory failure from tracheopathia osteoplastica. Baugnee PE. A evolução da TOP é benigna. 5. 23 .

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consequência de terapêutica sistémica com corticosteróides e ciclosporina. Concerning the presence of a subjacent disease that could be responsible for the occurrence of the dermatologic ulcer. she mentioned to suffer of a supurative chronic hidrosadenitis.um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo Pyoderma gangrenosum. que se admite possa ser a doença primária. and evolved with complete reepitelization. para além das medidas locais orientadas pelo dermatologista. The dermatologic ulcer was primarily treated with glucocorticoids and cyclosporine. encontrou-se apenas uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. 25 . only a monoclonal gamapathy was found of an unknown significance. Case report aleXandra horta natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Morais sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho JosÉ caMPos loPes JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Dermatologia ReSumo Os autores descrevem um caso clínico de pioderma gangrenoso numa doente de 49 anos de idade. apart from local measures. No que diz respeito à etiologia da doença. In the past medical history. que referia uma história muito prolongada de hidrosadenitis supurativa crónica. A lesão dermatológica sofreu uma re-epitelização completa. Abstract The authors report the clinical case of a 49year old woman with the clinical diagnosis of pyoderma gangrenosum. nomeadamente a existência de alguma afecção de base.

foi iniciada antibioterapia intravenosa e realizados dois desbridamentos cirúrgicos no bloco operatório sob anestesia geral. tinha uma lesão superficial de forma grosseiramente ovalada. localizada ao terço distal da face externa da perna esquerda e envolvendo o maleolo externo e o terço proximal do dorso do pé. que teria resultado de traumatismo minor por fricção. A ferida melhorou transitoriamente mas posteriormente aumentou muito de dimensão. tornou-se extremamente dolorosa. com contornos policíclicos. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. 1 e 2). Estava presente um exsudado purulento sem cheiro particular e a lesão era extremamente dolorosa ao toque mesmo que suave (Fig. e um fundo com coexistência de áreas necróticas e áreas de tecido de granulação sangrante.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. artrites ou doenças linfoproliferativas. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino de 49 anos de idade que foi internada no Hospital da Luz por úlcera cutânea na face externa da perna esquerda e envolvendo a região maleolar e o terço proximal e externo do dorso do pé. mas perante o agravamento das dimensões e características da ferida a doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. Os autores descrevem um caso de PG numa doente com um quadro de hidrosadenitis crónica e que apresentou uma evolução muito favorável sob terapêutica . A lesão apresentava os bordos elevados violáceos e infiltrados. Era também de realçar a presença de várias cicatrizes deprimi- . No exame físico a doente apresentava-se muito emagrecida. adquiriu um fundo necrótico apresentando um exsudado purulento sem cheiro particular. A doente contava uma história com cerca de seis semanas de evolução de uma pequena ferida no terço distal da face externa da perna esquerda. de maior dimensão de cerca de 15 cm (na diagonal). ulcerosa de etiologia desconhecida. Havia ainda referência ao aparecimento de uma lesão pustulosa que se enxertou numa ferida punctiforme de biópsia mamária feita para esclarecimento etiológico de imagem nodular encontrada em uma mamografia de rotina. A doente tem uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado que se pensa poderá estar na origem do PG. esta lesão nodular veio a revelar-se benigna. Tinha havido algumas tentativas terapêuticas com medidas locais e com antibioterapia oral. com localização mais habitual nas regiões inguinais e axilares e ocasionalmente na região inframamária. Para além destes aspectos a história pregressa era irrelevante. Por progressão da área de necrose e colocando a hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso a doente foi referenciada à equipa de Medicina Interna. Dos antecedentes pessoais realça-se uma história compatível com um quadro de hidrosadenitis supurativa recidivante crónica. A doente foi internada.

1 Aspecto de lesão evoluída de PG Fig. 4 Sequelas de cicatrizes deformativas de hidrosadenitis axilar das resultantes de antigas lesões nas regiões inguinais bilateralmente bem como nas axilas. 5).UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO Fig. nas regiões inguinais bilateralmente. 2 Pormenor dos bordos da lesão e do fundo necrótico com tecido de granulação sangrante Fig. 3 e 4). 3). Coexistência de cicatrizes deprimidas de hidrosadenitis inguinal Fig. havia trajectos fistulosos com drenagem intermitente de líquido sero-hemático (Fig. 3 Cicatriz irregular característica de PG. 5 Lesão cicatricial evidenciando patergia 27 . provocando mesmo deformação destas áreas. compatível com cicatriz de antiga lesão de pioderma gangrenoso (Fig. Fig. No terço superior da face interna da coxa direita existia uma cicatriz de grandes dimensões. bem como uma cicatriz de forma estrelada e deprimida no quadrante inferoexterno da mama direita (Fig. irregular.

velocidade de sedimentação (VS) = 59 mm na primeira hora e proteína C reactiva (PCR) = 11 mg/ dL. bem como a analgesia. Fez mielograma que apresentava 4% de plasmocitos. havia um aumento da alfa2-globulina e um pico gama muito alto. ulcerosa de etiologia desconhecida. Confirmou-se que se tratava de uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. artrites ou doenças linfoproliferativas. Há edema circundante. tendo a imunoelectroforese das proteínas séricas revelado a presença de uma gamapatia monoclonal IgG/K sem bandas monoclonais na urina. ComeNTÁRio O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea.0 g/dL. doença de Behçet. A terapêutica com ciclosporina foi mantida. Como aconteceu com esta doente. uma gamapatia monoclonal IgG/K. Na doente descrita neste trabalho encontrou-se. Assim.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ As diversas zaragatoas da lesão foram repetidamente negativas. a lesão localiza-se nas extremidades ou no tronco.1 Surge em 5% das colites ulcerosas e 2% das doenças de Crohn. Em relação à terapêutica tópica fez pensos de dois em dois dias com lavagem com soro fisiológico e com aplicação de sulfadiazina de prata. O mielograma evidenciou apenas 4% de plasmocitos mas realça-se que a doente fez o mielograma já depois de instituída a corticoterapia. Na electroforese das proteínas. os bordos são violáceos e endurecidos e a lesão progride de forma centrífuga . respectivamente. A avaliação radiológica do esqueleto não tinha lesões. Analiticamente a doente apresentava uma anemia normocítica normocrómica com hemoglobina (Hb) = 9. tal como referido. sem novas lesões e sem supuração das lesões de hidrosadenitis. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. A doente iniciou terapêutica com prednisolona e ciclosporina nas doses de 40 mg/dia e 100 mg/dia. não é de excluir a existência de um mieloma múltiplo indolente. Manteve-se igualmente um seguimento regular em consulta externa e passado um ano do diagnóstico a doente encontra-se bem e assintomática. nomeadamente doença inflamatória intestinal ou doença de Behçet. Clinicamente não existiam sintomas ou sinais que sugerissem a presença de qualquer doença de base que justificasse a doença cutânea. A corticoterapia foi progressivamente reduzida e cessada definitivamente ao fim de dois meses. Está planeada a repetição do mielograma num prazo de 3 meses. síndroma Sjogren e como complicação da terapêutica com G-CSF (factor estimulador de colónias granulocitárias).2 mas tem sido descrito também em doentes com síndroma Sweet. Mais frequentemente. Com estas medidas terapêuticas a ferida cicatrizou totalmente com re-epitelização completa. a lesão clínica inicial de PG é uma pústula ou vesícula de base inflamatória. mas pode também ser um nódulo inflamatório ou uma bolha hemorrágica de base violácea. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base.

Med Clin North Am 1989. tais como a ciclosporina. após uma picada para biópsia mamária. dapsona ou ciclofosfamida. talidomida. Weenig RH. reacções a picada de insectos. micobactérias e infecções fúngicas profundas. Shetty A. Gut 2006. 3. o que atesta do fenómeno de patergia. Nesta doente tinha já havido anteriormente uma lesão pustulosa. 347:1412-8. Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. O tratamento. Crickx B. Dunnill MG. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. Maladies et Syndromes Systemiques. Lazarus GS.6 BiBLioGRaFia 1. double blind.73:1247-61. 4. a lesão inicial surgiu em local de traumatismo. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised. Dahl PR. Brooklyn TN. cribiformes. Meyer O. Davis MD. o que é frequente no PG uma vez que os fenómenos de patergia estão muitas vezes presentes nestes doentes de forma muito exacerbada. que se perpetuou e originou uma cicatriz estrelada e deprimida. eds. Taylor JS. Piette J. Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. ou lesões de vasculite. tal como aconteceu nesta doente. placebo controlled trial. Pyoderma gangrenosum. Farmer RG. 2000. Peltier A. 5. necrose cutânea da varfarina. Mir-Madjlessi SH. In: Kahn M. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients. 6. baseia-se na utilização de corticosteróides em doses de 40 a 60 mg/dia de prednisolona e a associação dos corticosteróides com fármacos imunosupressores/imunomoduladores. 2. Am J Gastroenterol 1985.128:1060-4. Paris: Flammarion MedicineSciences.5. 29 . Su WP.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO atingindo muito rapidamente características de uma grande úlcera que cura com cicatrizes atróficas.3 Também. azatioprina. Callen JP. N Engl J Med 2002.4 Não há achados histopatológicos ou laboratoriais especificos de PG.1129-35. entre outras incluídas numa longa lista de possíveis lesões ulcerosas. Arch Dermatol 1992. O diagnóstico de PG implica a exclusão de infecções por bactérias. Griffiths CE. Pyoderma gangrenosum and related disorders. Matis WL. para além das medidas locais.80:615-20.55:505-9. et al. Ellis CN.

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Laboratory testing revealed ferritin 12 µg/dL and a reduction of total protein level (5. Laboratorialmente. with normal albumin level.5 g/dL com albuminemia normal. A electroforese das proteínas confirmou hipogamaglobulinemia. with hemoglobin 9. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. Uma biópsia do duodeno revelou infiltrado inflamatório e Abstract The authors report the clinical case of a young man with anemia due to iron deficiency. Duodenal biopsy showed microorganisms suggestive of Giardia on the 31 .8 mg/dL. hypochromia and microcytosis.8 g/dL. condicionando emagrecimento de 6 kg em seis meses. identificou-se ferritina de 12 µg/ dL e hipoproteinemia de 5. A stool sample parasitological analysis identified Giardia lamblia cysts. He complained of a history of diarrhea. leading to a weight loss of 6 kg in six months. com hemoglobina de 9. The patient was observed at the emergency room of Hospital da Luz and referred to Internal Medicine consultation for investigation of anemia. Apresentava história de episódios autolimitados de diarreia.5 g/dL). aPReSeNTação CLÍNiCa Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Common variable immunodeficiency presenting as iron-deficiency anemia associated to chronic giardiasis natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Moraes sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem com anemia ferropénica.imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. O doente foi observado no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por pneumonia e foi referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia hipocrómica microcítica. The serum protein electrophoresis confirmed a reduction in globulin level.

com um índice de massa corporal (IMC) de 19. com uma prevalência de 1.5 a 14%. No exame físico. sendo rara nos homens (prevalência de 0 a 3%). visível ou oculta. O doente fez terapêutica com metronidazol. mialgias e toracalgia pleurítica à direita.3 Os autores apresentam o caso clínico de um doente referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia ferropénica. vómitos e diarreia aquosa. sem sangue.2 Nos países desenvolvidos. com cerca de dez dejecções por dia. temperatura timpânica 36. realizada uma semana mais tarde. o doente apresentava melhoria da pneumonia.5ºC. The parasite was eradicated with metronidazol and the patient started an immunoglobulin replacement therapy. Na consulta de Medicina Interna. intermitente. This paradigmatic clinical case alerts to the relevance of systematic investigation of anemia and demonstrates the important role of primary immunodeficiencies in recurrent or chronic infections in the adult. iNTRodução A anemia ferropénica é a manifestação mais grave de uma carência de ferro.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ microrganismos compatíveis com giardíase. mas tinha dor epigástrica.1. Negava febre e não tinha perdas hemáticas visíveis. The diagnosis of common variable immunodeficiency with chronic giardiasis was established. o doente encontrava-se pálido. Formulou-se o diagnóstico de imunodeficiência comum variável. pressão arterial 98-56 mmHg e pulso 86 batimentos por minuto. recorreu ao Atendimento Médico Permanente (AMP) do Hospital da Luz por febre com calafrio.7 g/dL. o doente foi referenciado à consulta de Medicina Interna. O exame do . a principal causa de anemia ferropénica no adulto é a hemorragia gastrointestinal crónica. caracterizado por epigastralgias e episódios com duração de três a quatro dias de dor abdominal de tipo cólica e diarreia aquosa com muco e pus. Devido a um valor de hemoglobina de 9. com erradicação do protozoário e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. Não apresentava linfadenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas. incluindo dejecções nocturnas. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. mucosal surface.3. de 33 anos de idade. É mais frequente na mulher em idade fértil. Foi-lhe diagnosticada uma pneumonia do lobo médio. O doente referia história com dois anos de evolução de um quadro clínico idêntico. com giardíase intestinal crónica. conduzindo a um diagnóstico pouco usual. medicada com amoxicilina-ácido clavulânico e claritromicina. Este caso clínico paradigmático alerta para a importância da investigação sistemática da anemia ferropénica e ilustra a relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica no adulto.

3 0.8% (0.6) (3.9 3.6 – 2.9 – 6.5 – 1.8 – 14.7 17 12 312 7.50 – 7.4 13.2 – 15.4% (0.4 – 5.6% (0.4 2.5 139 4.5 1.2)) % (7.0) g/dl (135 – 146) mmol/L (3.450) (<15) mm/h 328 415 2 (12.0 – 6.8% (0.20 – 4.eritrograma eritrócitos Hemoglobina Hematócrito Volume Globular médio (VGm) Hemoglobina Globular média (HGm) Concentração Hemoglobina Globular média (CHGm) Rdw (Índice distribuição eritrocitos) heMograMa .2 – 11.50)) % ((<0.0) % (80 .0 – 18.3)) % (1.7 1.8% (3.leucograma Leucócitos Neutrófilos eosinófilos Basófilos Linfócitos monócitos restante heMatologia geral Contagem de Plaquetas VS (Velocidade de Sedimentação) QuÍMica clÍnica Proteínas Totais albumina alfa-1 – Globulina alfa-2 – Globulina Beta – Globulina Gama – Globulina Relação albulina/Globulina albumina Sódio (Na) Potássio (k) Cloro (Cl) Cálcio (Ca) Fósforo inorgânico (P) magnésio (mg) Ferro Sérico (Sideremia) Ferritina Transferrina Ácido Fólico (Folatos) (6.0)) % (7.7 4.6 11.0)) % (1.80)) % 13.0 9.45)) % ((<0.7 31.3 – 72.0 69 22 31 consulta 5.6 – 2.9 14.60 99 8.8 2.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.1 0.5 71.0 – 15.0 – 54.4) ng/mL 143 3.80 104 5.3 – 4.9 valores de referência (4.7 0.56 3.04 10.3) g/dL (60.15)) % ((1.7) mg/dL (1.2 8.50 – 5.0)x10 /L 12 aMP 4.0 – 10.7 (150 .2)) % (6. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Quadro I – Resultados laboratoriais heMograMa .10 – 0.4 – 1.1 – 8.6 69 21 31 (13.0 – 2.8 10.99) fL (27 .6) mg/dL (60 – 160) µg/dL (20 – 300) µg/dL (202 – 336) mg/dL (>5.0) % valores de referência (4.0) x 109/L ((1.7 34.6 88.0) g/dL (40.1 – 0.5 – 1.3 0.9 88.20) mmol/L (97 – 107) mmol/L (8.36) g/dL 33 .2) mg/dL (2.8 11.00)) % ((0.4 – 10.53 9.34) pg (32 .0 1.

vitamina B12 198 ng/L e proteínas totais 5. O doente realizou ainda uma colonoscopia total com ileoscopia que não mostrou alterações relevantes neste contexto e uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-pélvica que identificou apenas esplenomegália (Fig. identificando-se na super- fície epitelial microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia (Fig. O exame neurológico era normal. que revelou hipogamaglobulinemia (Fig. anti-células parietais e anti-transglutaminase tecidular foram negativos. Os anticorpos anti-factor intrínseco. A realçar ainda reticulócitos 1. IgD e ausência de IgA (Quadro II). Não estavam presentes perdas hemáticas visíveis. com ferritina 12 µg/L.5 g/dL com albumina normal (Quadro I). Para caracterização da hipoproteinemia. ácido fólico normal. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. bem como um doseamento de imunoglobulinas (Ig). A serologia de vírus de imunodeficiência humana foi negativa. Verificou-se resolução da diarreia. 2) e o exame histopatológico revelou mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. que revelou valores baixos de IgG. 3). . sem reacção peritoneal e sem hepatoesplenomegália palpável.00 Fig. Os exames laboratoriais permitiram caracterizar uma anemia hipocrómica.0) mg/dL 73 Não detectável 15 <4. Com base nos achados atrás descritos foi estabelecido o diagnóstico de imunodeficiência comum variável (ICV) com giardíase intestinal crónica.2%. foi pedida uma electroforese das proteínas séricas. Quadro II – Doseamento de imunoglobulinas igG (imunoglobulina G) iga (imunoglobulina a) igm (imunoglobulina m) igd (imunoglobulina d) (751 – 1 560) mg/dL (82 – 453) mg/dL (46 – 304) mg/dL (<15. com melhoria do estado geral e recuperação do peso habitual em três meses. 4). O abdómen era mole e depressível. 1 Electroforese das proteínas séricas: diminuição das gamaglobulinas Uma endoscopia digestiva alta mostrou mucosa duodenal com aspecto granular difuso (Fig. microcítica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tórax revelou diminuição do murmúrio vesicular na base direita. O doente fez terapêutica para erradicação do protozoário com metronidazol durante 10 dias e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. 1). doloroso à palpação profunda dos quadrantes direitos. IgM.

com diarreia crónica e emagrecimento. sendo o primeiro episódio de infecção respiratória conhecido. 3 Exame histopatológico da biópsia duodenal: mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. 2 Endoscopia digestiva alta: mucosa duodenal com aspecto granular difuso Fig. (H&E. x400) Fig. além da potencial fonte de hemorragia no tubo digestivo. A presença de anemia hipocrómica microcítica permitiu suspeitar da presença de doença sistémica subjacente à pneumonia e conduziu à referenciação à consulta de Medicina Interna. O ferro é absorvido preferencialmente no jejuno e portanto a anemia ferropénica por 35 . impunha-se o diagnóstico diferencial de malabsorção. 4 TC abdominal: esplenomegália homogénea diSCuSSão Os autores apresentam o caso clínico de um adulto jovem observado no AMP por pneumonia do lobo médio. sem critérios de gravidade. Perante um homem jovem com anemia caracterizada como ferropénica. na ausência de perdas hemáticas visíveis. com microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia na superfície epitelial. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Fig.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.

neoplasias hematológicas. enteropatia perdedora de proteínas e síndroma nefrótico. Os exames pedidos foram dirigidos à avaliação destas hipóteses diagnósticas e incluíram exame citoquímico e microbiológico de fezes. A maioria das imunodeficiências humorais clinicamente relevantes é rara e manifesta-se na infância. realizou-se electroforese das proteínas séricas e doseamento de imunoglubulinas que confirmou hipogamaglobulinemia com deficiência de IgG. IgM e IgA. sugerindo a presença de hipogamaglobulinemia. Como excepção. foi evidente a preservação da arquitectura normal da parede do duodeno. permitindo excluir doença celíaca. A endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno é um exame de elevado rendimento diagnóstico na investigação etiológica de diarreia crónica. sobretudo das vias aéreas (sinusite.4 A Giardia lamblia é um parasita gastrointestinal frequente. a pneumonia foi o primeiro episódio documentado de infecção respiratória e as manifestações clínicas de imunodeficiência eram dominadas pela doença .6 Na avaliação laboratorial inicial. estando descritos casos de infecção crónica por Giardia. como são exemplos a doença inflamatória intestinal. Neste doente. e afecta crianças e adultos jovens.7 No caso descrito. endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno e colonoscopia com ileoscopia. o linfoma e as infecções crónicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ malabsorção pode surgir em qualquer doença que envolva o intestino delgado.8 A manifestação clínica mais frequente é a infecção bacteriana recorrente. a doença celíaca. afastando a hipótese de diarreia provocada por doença inflamatória intestinal.7 Estas duas últimas doenças foram imediatamente afastadas perante albuminemia normal e ausência de proteinúria. a imunodeficiência comum variável (ICV) constitui a imunodeficiência primária mais comum. sugerindo um papel importante da IgA secretória na resposta humoral à infecção por Giardia. O diagnóstico diferencial de hipogamaglobulinemia inclui imunodeficiências humorais. Até 50% dos doentes apresentam doença gastrointestinal. concordante com a observação de quistos de Giardia lamblia no exame parasitológico de fezes. com prevalência de 1 para 50 000 a 200 000. O sangue periférico sem evidência de células neoplásicas e a ausência de adenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas ou visíveis nas imagens de TC toraco-abdomino-pélvico tornavam pouco provável a existência de leucemia ou linfoma. A malabsorção é uma manifestação clínica da giardíase crónica e pode ser responsável por uma perda ponderal de 10 a 20% do peso corporal. doença de Whipple. encontrara-se uma hipoproteinemia com albuminemia normal.7 Até 25% dos doentes apresentam manifestações de doença autoimune.5 A infecção crónica é rara e ocorre sobretudo em doentes com fibrose quística ou défices de imunoglobulinas. Foram identificados na superfície da mucosa microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia. que habitualmente causa infecção assintomática (60%) ou aguda autolimitada (<50%). Não se identificaram leucócitos nas fezes e a colonoscopia com visualização do íleon terminal não revelou lesões. Por este motivo. otite média e pneumonia). pois o exame histológico permite estabelecer o diagnóstico na maioria das situações clínicas. linfoma ou enterite eosinofílica. a doença de Whipple.

doença celíaca ou anemia perniciosa. Casanova JL.8:22-32. Juranel DD. concretamente.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. et al. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease. Cook. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA gastrointestinal crónica. 6. Semin Gastrointest Dis 1997. et al. Clin Infect Dis 1997. 5. 2. Park MA. 37 . Em consulta de Imunoalergologia. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. Galan P.120:776-94. J Intern Med 1989. 25:545-9. Skikne. Constitui também uma ilustração da relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica. Iron deficiency . BS. Iron deficiency in Europe. et al. Estava presente esplenomegália. 3. Public Health Nutr. Li JT.51:897-9. Hercberg S. Lancet 2008.372:489-502. Dykes AC. Gastrointestinal manifestations of primary immunodeficiency disorders. 7. O tratamento da ICV baseia-se na terapêutica de substituição com Ig endovenosa. Neste doente. As infecções devem ser tratadas precocemente e requerem cursos de antibiótico mais prolongados.4(2B):537-45. Lai Ping So A.226:349-55. Este caso clínico paradigmático alerta para a necessidade de investigação sistemática da anemia. Mayer. Não existiam sinais de doença pulmonar crónica. Preziosi P. 8. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). como bronquiectasias.112:495-507. IgG e IgM). de anemia hemolítica. não existiam outras manifestações de doença autoimune. Adam RD. Notarangelo LD. não exclusiva da população pediátrica. que permite reduzir a incidência de infecção recorrente e previne a doença pulmonar crónica e a meningoencefalite a enterovírus. 2001.United States. documentou-se alteração nos testes funcionais de anticorpos. Geha RS. Lopez CE. Hagen JB. que foi aqui a primeira pista para a identificação de uma doença sistémica. L. Iron deficiency: Definition and diagnosis. como ocorre em um terço dos doentes. giardíase crónica e esplenomegália. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002. Giardia: Overview and update. Waterborne giardiasis: A community wide outbreak of disease and a high rate of asymptomatic infection. o diagnóstico de ICV foi estabelecido com base na presença de hipogamaglobulinemia com défice de três isotipos de Ig (IgA. consubstanciando este diagnóstico. 4. J Allergy Clin Immunol 2007. púrpura trombocitopénica. 1999-2000. BiBLioGRaFia 1. JD.7 No entanto. Am J Epidemiol 1980. Ortega YR.

.

Conclui-se que este tipo de avaliação poderá ser útil na monitorização da microcirculação durante o tratamento de situações de insuficiência cardiocirculatória grave. foi efectuada a monitorização da microcirculação. que mostrou uma evolução com agravamento às duas horas após a perfusão e melhoria franca às 24 horas. consistent with the clinical improvement of the patient. It is the author’s conviction that monitoring of microcirculatory blood flow may be useful during treatment of severe cases of cardiocirculatory insufficiency. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo microcirculation monitoring in the management of cardiogenic shock. with signs of cardiogenic shock. Durante o período de perfusão do fármaco. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. para além da monitorização convencional. Abstract The authors report the clinical case of a patient admitted to the Intensive Care Unit of Hospital da Luz. durante 24 horas. microcirculation was monitored and assessed in addition to conventional monitoring. foi utilizada uma perfusão endovenosa. Along the period of infusion.moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. concordante com a melhoria clínica da doente. 39 . In the therapeutic approach levosimendan infusion (an inotropic drug belonging to the group of calcium sensitizers) was used during 24 hours. Case report clÁudia Febra antÓnio Messias JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz com quadro de choque. de levossimendano. Entre as medidas terapêuticas. and revealed a trend toward worsening following two hours of infusion. fármaco inotrópico do grupo dos sensibilizadores do cálcio. but a frank improvement at 24 hours.

como a insuficiência microcirculatória pode ocorrer na presença de variáveis de hemodinâmica sistémica e derivadas do oxigénio normais ou supranormais.2 Esta rede conta com 10 biliões de capilares e a maior superfície endotelial do corpo (superior a 0. e inclui arteríolas.9 Finalmente.5 A microcirculação está também alterada em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. e capta e amplia a imagem de luz reflectida através de um segundo polarizador orientado num Fig. Esta técnica usa um equipamento portátil (Fig. 1 Equipamento para visualização da microcirculação por SDC usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O normal funcionamento microcirculatório é o principal pré-requisito para a oxigenação tecidular adequada e para a função dos órgãos. Nos doentes com falência cardiocirculatória as alterações da microcirculação têm implicações fisiopatológicas importantes.6 e na anestesia.1 As funções da microcirculação incluem o transporte de oxigénio e nutrientes para as células. a . o funcionamento imunológico adequado e. Nos últimos anos foram introduzidos na prática clínica dispositivos que permitem visualizar a microcirculação de forma não invasiva. Assim os glóbulos vermelhos surgem como corpos negros móveis e os leucócitos podem ser visíveis como corpos refringentes. sobretudo a associada ao uso de propofol. A luz verde tem um comprimento de onda dentro do espectro de absorção da hemoglobina (548 nm). 1 e 2) que ilumina a área de interesse com luz verde polarizada.5 km2). onde se realiza a libertação de oxigénio para os tecidos.3 Vários autores demonstraram alterações da microcirculação nos doentes em sépsis4 e correlacionaram-nas com o prognóstico. Inicialmente por Imagem Espectral por Polarização Ortogonal (Orthogonal Polarization Spectral Imaging ou OPS)7 e mais recentemente por Sidestream Dark Field (SDF). A rede microcirculatória é constituída pelos vasos sanguíneos mais pequenos (de diâmetro inferior a 100 µm). capilares e vénulas (unidades microcirculatórias). na cirurgia cardíaca em especial associada ao uso de bypass cardiopulmonar.8. a distribuição dos fármacos às células alvo. nas situações de doença. 2 Pormenor de aparelho SDF usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz plano ortogonal ao plano de iluminação.

dirigiu-se ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro clínico de dispneia para médios esforços e tosse seca. e diabetes mellitus tipo 2 sob metformina e sem complicações macro ou microangiopáticas diagnosticadas.10 O levossimendano é um fármaco inotrópico. apresentando-se com sinais de dificuldade respiratória grave e com gasimetria arterial revelando hipoxemia grave e hipocápnia. A doente tinha uma história com cerca de 40 anos de evolução de asma brônquica. onde a terapêutica mé- 41 . quando comparado com o tratamento convencional. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO monitorização da microcirculação durante a terapêutica da insuficiência cardiocirculatória pode.28 mg/dL). o seu metabolito activo tem uma semivida de aproximada- mente 80 horas pelo que pode ser detectado no sangue durante mais de duas semanas após a suspensão da perfusão endovenosa. regressou no dia seguinte.13. o qual também exerce efeito inotrópico positivo e vasodilatador.14 Alguns trabalhos sugerem uma melhoria da perfusão dos órgãos com a terapêutica com levossimendano.11 O fármaco tem um metabolito activo. admitindo-se a hipótese diagnóstica de edema agudo do pulmão. Na véspera do internamento. quando avaliada a microcirculação sublingual durante o período do tratamento. cujo mecanismo de acção associa a sensibilização das fibras contrácteis para o cálcio e a abertura dos canais de potássio ATP-dependentes.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. foi internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz por edema agudo do pulmão. além de hipertensão arterial essencial sem atingimento conhecido de órgãos-alvo. numa tentativa para corrigir a disoxia tecidular. Mediante a hipótese diagnóstica de asma agudizada por traqueobronquite aguda. A doente foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos. permitir verificar se as estratégias de tratamento implementadas realmente melhoram a microcirculação. sem terapêutica específica nem episódios de internamento hospitalar atribuíveis a esta doença. de 76 anos de idade. do grupo dos sensibilizadores do cálcio. em teoria. foi medicada com broncodilatadores e antibioterapia empírica para o domicílio. pelo que esta técnica se poderá tornar útil na prática clínica.15 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. como mecanismo de vasodilatação. electrocardiograma mostrando fibrilhação auricular com resposta ventricular rápida. com melhoria da sobrevida dos doentes. para avaliar o efeito dos fármacos na microcirculação. Como não melhorasse. A semivida do levossimendano é de uma hora. com semiologia clínica compatível com broncospasmo e analiticamente valores de leucocitose com neutrofilia e proteína C reactiva (PCR) ligeiramente aumentada (1.12 A utilização de levossimendano no choque cardiogénico foi descrita e associada a um aumento do débito cardíaco e a uma diminuição das resistências vasculares sistémicas e pulmonares. níveis séricos de pró-BNP (péptido natriurético cerebral) elevados (2 406 pg/ml) com troponina I normal. regularmente vigiada e medicada com beta-bloqueante e antagonista de receptores de angiotensina-2. e telerradiograma torácico com hipotransparência de padrão intersticial sugestiva de edema pulmonar.

pe- Quadro I Resultados obtidos para os parâmetros de avaliação da microcirculação sub-lingual inicial mFi TVd (mm/mm2) PVd (mm/mm2) PPV 2. Nos quatro dias seguintes à suspensão de perfusão.25 20. A avaliação da microcirculação sub-lingual determinou um índice de fluxo microvascular (MFI) dos pequenos vasos de 2.1 mm/mm2 e uma PPV de 0. a dobutamina. uma densidade de va- sos perfundidos (PVD) de 20. durante 24 horas. de um inotrópico sensibilizador de cálcio. renal e neurológica).28 mm/mm2. uma densidade vascular total (TVD) de 20.25. uma PVD de 22.45. foi possível desmamar os vasopressores e.96. o levossimendano.97 .43 23 22. 3).28 20.1 mm/mm2 e uma PPV de 0.1 0. O ecocardiograma transtorácico realizado nesta altura revelou uma função sistólica global do ventrículo esquerdo gravemente comprometida. verificando-se evolução para falência múltipla de órgãos (respiratória. com fracção de ejecção estimada de 20%.25 18.45 19. 3 Avaliação de microcirculação sub-lingual basal Fig. Imediatamente antes da suspensão do fármaco (24 horas após início da perfusão) verificou-se um MFI de 2. uma TVD de 23 mm/mm2. cardiovascular.14 mm/mm2.96 24 horas 2. uma TVD de 18.67 0. por último.28 1 2 horas 1. hipocinésia de todas as paredes do ventrículo esquerdo e acinésia do septo interventricular. uma PVD de 22.28 mm/mm2 e uma proporção de vasos perfundidos (PPV) de 1 (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.4 Avaliação de microcirculação sub-lingual 24 horas após início de perfusão de levossimendano dica instituída não foi eficaz na estabilização clínica inicial. aurícula esquerda dilatada e cavidades direitas não dilatadas com pressão na artéria pulmonar estimada em 35 mmHg. Após duas horas de perfusão foi reavaliada a microcirculação sublingual e medido um MFI de 1. sem bólus inicial. Às 36 horas de evolução em internamento foi iniciada perfusão.43.97 (Quadro I e Vídeo 1). com choque misto melhorado com suporte de aminas vasopressoras (noradrenalina e dopamina) e inotrópico (dobutamina).

A adição dos resultados de MFI às restantes variáveis clínicas durante o tratamento de doentes em choque cardiogénico poderá contribuir para a optimização do reajuste terapêutico e instituição de novos fármacos.17 além de boa variabilidade inter-individual. O MFI calculado em tempo real durante a colheita de imagens SDF em doentes críticos mostrou uma sensibilidade e especificidade elevadas quando comparado com a avaliação diferida. em contexto de estado neurológico normalizado e melhoria da função renal sem necessidade de técnicas de substituição renal. após tratamento de cistite por Entercococcus faecalis não complicada. o MFI mostrou uma boa correlação com os outros dados clínicos. desmame ventilatório e extubação ao sexto dia após o levossimendano. diSCuSSão Dos parâmetros microcirculatórios avaliados. Do ponto de vista infeccioso. com uma fracção de ejecção estimada de 50%.16 mantém as limitações relativas ao tempo necessário para obtenção de valores definitivos. A utilização de parâmetros de microcirculação obtidos com a tecnologia SDF tem permitido observar o padrão de comportamento de várias doenças e respostas a terapêuticas instituídas. realçam-se as variações do índice de fluxo microvascular (MFI). devendo ser melhor estudada a sua utilização em estudos prospectivos e randomizados. densidade de vasos perfundidos (PVD) e proporção de vasos perfundidos (PPV) não apresentaram variações valorizáveis (Quadro I). a melhoria da traqueobronquite aguda traduziu-se pela apirexia. estando de acordo com os resultados apresentados por outros autores. o que tem atrasado a sua implementação na prática clínica à cabeceira do doente. Não foram isolados microrganismos potencialmente patogénicos nos diferentes produtos biológicos colhidos. A doente foi transferida para a enfermaria ao 15º dia de internamento e teve alta hospitalar ao 30º dia. pelo que poderá vir a ser utilizado na prática clínica. Os parâmetros de densidade vascular total (TVD). com estabilização hemodinâmica. O ecocardiograma transtorácico realizado ao sétimo dia após suspensão do levossimendano evidenciou uma melhoria muito acentuada da função sistólica global do ventrículo esquerdo. normalização dos valores de PCR e ausência de sinais imagiológicos de infecção pulmonar. 43 . No caso descrito.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. com redução significativa nas primeiras duas horas de perfusão do fármaco e aumento para valores superiores ao basal após 24 horas da perfusão. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO rante uma evolução clínica favorável. Estas variações do fluxo microcirculatório apresentaram boa correlação com os parâmetros clínicos.

Curr Pharm Des 2005. Sakr Y. Physiol Res 2007. Crit Care 2006. Harris AG. Phillip Delinger R. Khalilzada M. Christian S. Ince C. Elbers PWG.10:221-8. Vincent JL. Turek Z. Microvascular dysfunction as a cause of organ dysfunction in severe sepsis. 5. a new inotropic and vasodilator agent. Crit Care 2005. Ann Med 2007. assim como a melhoria da microcirculação. Levosimendan. Lemm H.15:15101-14. BiBLioGRaFia 1. Groner W.56:141-7. esta técnica pode também ser útil na monitorização da resposta à terapêutica em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. Ince C. . Orthogonal polarization spectral imaging: a new method for study of the microcirculation.39:2-17. Merza J.11:435-55. Rivers E.2:199-205. 7. The utility of levosimendan in the treatment of heart failure. 12. Cerný V. De Backer D. et al. Minerva Anestesiol 2006. 16. Ince C. Creteur J. Parissis JT. Ikonomidis I. The microcirculation is the motor of sepsis. Janusch M. Schmartz D. Nat Med 1999. Goedhart PT. et al. Arnold RC. Intensive Care Med 2002. Parrillo JE. Circulation 2008.5:1209-12. Wolfgang GT. Dubois MJ. Microcirculatory alterations in critically ill patients. 13. Dubois MJ. 8. De Backer D. 11. Dubois MJ. 6. que teve uma evolução de acordo com o resultado clínico favorável. 17. Vincent JL. Intensive Care Med 2009. Am J Respir Crit Care Med 2002. Wimmer R. De Backer D. 9. 3.9(suppl 4):S9-12. Paraskevaidis I. et al. et al.28:S76. 15. Crit Care Med 2004. Effects of levosimendan on coronary artery flow and cardiac performance in patients with advanced heart failure. 4. Anesthesiology 2006. Preiser JC. Clinical manifestations of disordered microcirculatory perfusion in severe sepsis.9(suppl 4):S20-6. permitiu acompanhar as alterações induzidas pelo fármaco a este nível. Levosimendan: a new inodilatory drug for the treatment of decompensated heart failure. Kivikko M.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ CoNCLuSão A avaliação da microcirculação sublingual num doente em choque cardiogénico tratado com um agente inotrópico sensibilizador dos canais de cálcio. Orthogonal polarization spectral imaging.9(suppl 4):S13-9. 14.35:1761-6. Effects of levosimendan on microcirculation in patients with cardiogenic shock.118:S664-5. Creteur J.104:556-69. Verdant C. Bench-to-bedside review: Mechanisms of critical illness – classifying microcirculatory flow abnormalities in distributive shock. Parízková R. 2. Crit Care 2005.9:1172-7. Lehtonen L.. De Backer D. Crit Care 2005. Vincent JL. Microcirculatory alterations in cardiac surgery with and without cardiopulmonary bypass. Põder P. Sidestream dark field (SDF) imaging: a novel stroboscopic LED ring-based imaging modality for clinical assessment of the microcirculation. Eur J Heart Fail 2007. Chierego M. Point-of-care assessment of microvascular blood flow in critically ill patients.166:98-104.32:182531. 10. Opt Express 2007. Assim. Trzeciak S. Lehtonen L. Microvascular blood flow is altered in patients with sepsis. Winkelman JW. Persistent microvasculatory alterations are associated with organ failure and death in patients with septic shock. Bezemer R. De Backer D. Vincent JL.

The authors present the clinical case of a female patient with severe anemia. It is thus urgent in this context to consider other treatment alternatives. bem como revistas as alternativas terapêuticas para uma Testemunha de Jeová com anemia. in view of her refusal to receive blood or blood products transfusions. The implications of this treatment strategy are discussed and the therapeutical options for a Jehovah's Witness with anemia are reviewed.” Pedro Moraes sarMento ana basÍlio daniel caldeira natÁlia Marto sÉrgio batista luÍs costa anabela raiMundo aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo O tratamento de uma Testemunha de Jeová com anemia grave representa um desafio para os médicos.” “i am sorry. Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ. As implicações associadas a esta opção terapêutica são discutidas.“LameNTo maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido. corrigida com recurso a doses elevadas de darbepoetina e óxido férrico endovenoso. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com anemia grave. Torna-se deste modo premente considerar outras alternativas de tratamento. dada a sua recusa em receber transfusões de sangue ou de produtos derivados do sangue. 45 . managed with the administration of high dosages of darbepoetin and intravenous iron. Abstract The treatment of a Jehovah's Witness with severe anemia is an important challenge to the physician.. but i refuse blood transfusions… i am a Jehovah witness..

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iNTRodução
Existem mais de sete milhões de Testemunhas de Jeová em todo o mundo, distribuídas por mais de 230 países. Em Portugal encontram-se mais de 49 000, o que representa aproximadamente 0,49% da nossa população.1 A abordagem de doentes Testemunhas de Jeová com anemia é, frequentemente, um dilema para o médico, fruto dos credos religiosos destes doentes que os levam a recusar receber sangue e produtos do sangue. Este problema torna-se mais premente em quadros emergentes ou traumáticos. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente Testemunha de Jeová com anemia grave, descrevendo a abordagem terapêutica alternativa à transfusão sanguínea que usaram.

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Doente do sexo feminino, de 78 anos de idade, caucasiana, Testemunha de Jeová, é admitida no dia 7 de Maio de 2009 no Hospital da Luz por astenia e precordialgia atípica. Tratava-se de uma doente com história pregressa de cardiopatia valvular mitro-aórtica, corrigida com prótese aórtica biológica e anel tricúspide desde há um ano, hipertensão arterial (HTA) e anemia microcítica crónica de etiologia não esclarecida (multifactorial), com valores de hemoglobina (Hb) médios de 9,5 g/dL. Estava medicada com perindopril, furosemida, ácido acetilsalicílico, digoxina, omeprazol, domperidona, ácido fólico, ferro e bioflavonóide venotrópico. Fazia episodicamente darbepoetina para correcção da anemia. À entrada, apresentava palidez das mucosas e da pele, sopro mitro-aórtico na auscultação cardíaca, fervores crepitantes na base esquerda na auscultação pulmonar e edemas maleolares. Não apresentava sinais de discrasia hemorrágica. Analiticamente apresentava anemia normocítica grave com hemoglobina de 5,4 g/dL e volume globular médio de 90 fL, discreta leucocitose (13 800/μL) e sem trombocitopénia (278 000/μL) ou alterações da coagulação (tempo de protrombina: 13,2 segundos e tempo de tromboplastina parcial activada: 26,9 segundos). O electrocadiograma mostrava ritmo sinusal com alterações da repolarização generalizadas e infra-desnivelamento de ST em V3, V4 e V5. Para esclarecimento da etiologia da anemia, realizou endoscopia digestiva alta que revelou presença de pólipo do antro gástrico e colonoscopia que mostrou divertículos da sigmoideia, mas ambos os exames sem vestígios hemáticos. Ao segundo dia de internamento verificou-se queda do nível de hemoglobina para 4,3 g/ dL acompanhado de queixas de hipotensão e menor tolerância para esforços pequenos. Negava angor ou dispneia. O estudo da anemia revelou policromatofilia e anisocitose acentuada no estudo do sangue periférico, 18,6% de reticulócitos com um valor absoluto de 325 500 reticulócitos/μL, ferropénia com sideremia de 15 μg/dL, ferritina de 187 μg/mL), transferrinemia de 311 mg/dL, vitamina B12 de 363 ng/dL e folatos >24 ng/mL.

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Hemoglobina (g/dL)

Tempo (dias)
Fig. 1. Evolução da anemia (concentração de Hb) ao longo do internamento. As setas representam as administrações de darbepoetina. A estrela representa o episódio de EAP ao 11º dia de internamento

A doente recusou ser submetida a correcção da anemia por transfusão sanguínea compreendendo e assumindo a responsabilidade dos riscos em que se colocava com esta decisão. Perante a recusa em aceitar a terapêutica transfusional, decide-se aumentar a eritropoiese iniciando esquema de darbepoetina subcutânea (500 µg/semanais) e óxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg de dois em dois dias). Ao quinto dia a doente mantém Hb de 4,7 g/dL pelo que se altera o esquema de administração de darbepoetina para 150 µg diários durante três dias, seguidos de 150 µg em dias alternados durante uma semana. Ao décimo dia a doente tem como intercorrência um episódio de edema agudo pulmonar (EAP) em contexto de crise hipertensiva. Ao 11º dia de internamento, já com Hb de 6,1 g/dL e hemodinamicamente estabilizada após dinitrato de isossorbido e furosemida endovenosos, realiza videoenteroscopia de duplo balão, na qual se evidencia presença de angiodisplasia

do jejuno. Efectua termocoagulação com árgon sem intercorrências. A doente evoluiu favoravelmente até ao final do internamento com recuperação progressiva dos níveis de hemoglobina (Fig. 1). Teve alta ao 18ºdia, com hemoglobina de 7,3 g/ dL, volume globular médio de 92 fL, sideremia de 12 μg/dL, ferritina de 289 μg/dL, transferrina de 303 mg/dL, vitamina B12 de 744 ng/dL, folatos >24 ng/ml. Foi medicada com suplementos diários de ácido fólico (5 mg) e vitaminas do complexo B (cianocobalamina 1 mg), oxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg) trissemanal e darbepoetina alfa subcutânea (300 µg) semanal. Em Junho de 2009 a terapêutica com darbepoetina e ferro foi interrompida por apresentar Hb de 13,1 g/dL. Em Março de 2010 a doente mantinha-se sem anemia, com Hb de 14,0 g/dL, sideremia de 83 μg/dL e ferritina de 126 μg/dL.

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diSCuSSão
Os doentes Testemunhas de Jeová constituem um grupo particular em termos médicos, pois recusam transfusões de sangue, de plaquetas ou de plasma, incluindo transfusões autólogas. No entanto, cada um destes praticantes religiosos é livre de aceitar receber fracções do sangue (como por exemplo gamaglobulina ou albumina), recuperação de sangue intra-operatória (cell saver) ou realizar diálise.1 A indicação geral para submeter um doente a uma transfusão sanguínea não é consensual. A tendência actual é adiar a correcção duma anemia por via transfusional para níveis de Hb progressivamente mais baixos, a menos que o doente se torne sintomático. Está demonstrado que em doentes com níveis pós-operatórios de Hb entre 7,1 e 8,0 g/dL, o risco de morte é baixo, apesar de haver uma morbilidade significativa.3 À medida que o valor da Hb baixa, aumenta o risco de mortalidade e morbilidade, tornando-se extremamente elevado para valores de Hb inferiores entre 5 a 6 g/dL. Por outro lado, não foram ainda identificados factores preditores independentes da mortalidade em doentes anémicos. De um modo geral, os doentes com concentrações de Hb muito baixas não morrem num espaço de tempo curto, permitindo uma potencial janela temporal para a intervenção médica.4 Torna-se assim compreensível que as Testemunhas de Jeová se tenham interessado por alternativas médicas e/ou cirúrgicas à transfusão, tais como a utilização de compostos que se comportam como substitutos do sangue, o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas e anestésicas que minimizem as perdas sanguíneas e permitam a recuperação de sangue e a utilização de medicamentos que aumentam a eritropoiese.5 No caso clínico descrito, não obstante a presença de insuficiência cardíaca por cardiopatia valvular, a doente manteve-se hemodinamicamente estável e sem intercorrências durante grande parte do internamento, com Hb entre 4,3 e 6,1 g/dL, o que permitiu aguardar pela resposta progressiva à terapêutica instituída. Nos casos descritos na literatura que abordam o tratamento da anemia em Testemunhas de Jeová, a abordagem standard mais comum consiste na administração de eritropoetina recombinante humana (rHu-EPO), tal como descrito por Koestner e colaboradores, já em 1990.6 A rHu-EPO estimula a produção de eritrócitos e é aceite pela maioria das Testemunhas de Jeová. Contudo, a dose óptima deste fármaco mantém-se ainda por estabelecer, especialmente na abordagem de doentes críticos com hemorragias extensas.7 Para além disso, a resposta reticulocitária obtida é variável, oscilando entre 2 e 17% para as doses convencionais.8 No presente caso e no que respeita à opção terapêutica efectuada, o estimulante da eritropoiese escolhido foi a darbepoetina alfa suplementada com ferro (sob a forma de óxido férrico sacarosado) endovenoso, ácido fólico oral e cianocobalamina oral. A darbepoetina é uma forma sintética de eritropoetina, que difere da rHu-EPO por possuir uma semivida três vezes superior.9 Cada µg de darbepoetina alfa equivale a 200 UI de rHu-EPO.10 As doses de darbepoetina administradas, 1,875 μg/kg/dia durante 3 dias e posteriormente em dias alternados durante 1 semana, foram substancialmente superiores à dose habitualmente utilizada no tratamento da anemia por insuficiência renal crónica, 0,45 μg/kg por semana. No entanto, estão

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descritas doses até 4,5 μg/kg semanais em doentes oncológicos, ligeiramente inferiores às utilizadas na doente apresentada, com boa tolerância.11 A correcção da anemia com eritropoetina ou darbepoetina não está no entanto desprovida de riscos, seja pela rapidez da correcção, seja por se tentar alcançar um valor “alvo” de Hb demasiado elevado. As complicações mais frequentemente observadas são a HTA, o aumento de incidência de acidente vascular cerebral (AVC) e cefaleias.12-14 Na doente apresentada verificou-se um episódio de EAP em contexto de crise HTA. Não é possível excluir que esta complicação não seja o resultado das doses elevadas de darbepoetina utilizadas ou do ritmo elevado de correcção da anemia imposto. Na correcção não transfusional duma anemia através da estimulação da eritropoiese é fundamental fornecer os factores hematínicos adequados, corrigindo e evitando que se instale a sua carência. Existem outras estratégias que podem ser adoptadas de modo a auxiliar a recuperação de doentes gravemente anémicos. Minimizar a resposta metabólica e o consumo de oxigénio, induzindo a paralisia muscular com sedação e suporte ventilatório e/ou induzindo uma hipotermia moderada, entre 30oC e 32oC, são opções possíveis. É igualmente possível maximizar a libertação de oxigénio para os tecidos, aumentando o débito cardíaco e o volume intravascular, bem como aumentar o oxigénio dissolvido, por ventilação invasiva ou por oxigenoterapia hiperbárica. Outra medida fundamental é reduzir as per-

das de sangue, corrigindo eventuais coagulopatias, reduzindo o tamanho das amostras e a frequência de análises sanguíneas e, intraoperatoriamente, recorrendo a anestesia hipotensiva, a hemodiluição normovolémica, a uma hemostase meticulosa e adoptando as estratégias de recuperação eritrocitária disponíveis.8,15 Actualmente em estudo, e certamente com um futuro promissor como alternativa às transfusões convencionais, encontram-se as soluções de hemoglobina desprovida de células [haemoglobin-based oxygen carriers (HBOC)]. Nas HBOC a hemoglobina é extraída de eritrócitos humanos ou bovinos, ou obtida por tecnologia recombinante, sendo esta última o principal alvo da investigação.15,16 Por último, deve ainda ser referido que outro ponto essencial na evolução clínica desta doente foi a detecção e tratamento da patologia de base, responsável pela anemia: a angiodisplasia jejunal. Com efeito, após a sua detecção e tratamento através de videoenteroscopia de duplo balão e árgon-terapia, a correcção da anemia foi rápida e duradoura. Passado um mês a doente apresentava já um valor de Hb 13,1 g/dL e até à presente data, um ano depois, não houve recorrência de anemia. A associação entre estenose aórtica, angiodisplasia intestinal e síndrome de Willebrand é descrita desde 1958 como síndrome de Heyde. Na maioria dos casos, verifica-se correcção da anemia após correcção da valvulopatia.17 Não tendo sido o caso nesta doente, perante a persistência de anemia ferropénica, é importante excluir a existência de angiodisplasias do intestino delgado.

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CoNCLuSão
O princípio da autonomia do doente, que implica a liberdade em aceitar ou rejeitar um tratamento, entra facilmente em conflito com a obrigação do médico em proteger a vida humana recorrendo a todos os meios possíveis. Perante um doente Testemunha de Jeová com anemia grave torna-se importante conhecer as alternativas existentes à transfusão de produtos do sangue.

BiBLioGRaFia
1. Watchtower – Official Site ot Jeohvah’s Witnesses. Report of Jehovah's Witnesses Worldwide 2009. In: http://www.watchtower. org/e/statistics/worldwide_report.htm 2. Nash MJ, Cohen H. Management of Jehovah’sWitness patients with haematological problems. Blood Rev 2004;18:211-7. 3. Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA. Mortality and morbidity in patients with very low postoperative Hb levels who decline blood transfusion. Transfusion 2002;42:812. 4. Tobian AR, Ness PM, Noveneck H, Carson JL. Time course and etiology of death in patients with severe anemia. Transfusion 2009;49:1395-9. 5. Remmers PA, Speer AJ. Clinical strategies in the medical care of Jehovah’s Witnesses Am J Med 2006;119: 1013-8. 6. Koestner JA, Nelson LD, Morris JA, Safcsak K. Use of recombinant erythropoietin (r-HuEPO) in a Jehovah´s Witness refusing transfusion of blood products: case report. J Trauma 1990;30:1406-8. 7. Schalte G, Janz H, Busse J, Jovanovic V, Rossaint R, Kuhlen R. Life-threatening postoperative blood loss in a Jehovah´s Witness, treated with high-dose erythropoietin. BJA 2005;94:442-4. 8. Kulvatunyou N, Heard SO. Care of the injured Jehovah´s Witness patient. Case report and review of the literature. J Clin Anaesth 2004; 16:548-53. 9. Powell J, Gurk-Turner C. Darbepoetin alfa (Aranesp). Proc (Bayl Univ Med Cent) 2002; 15:332-5. 10. Locatelli F, Olivares J, Walker R, et al. Novel erythropoiesis stimulating protein for treatment of anemia in chronic renal insufficiency. Kidney Int 2001;60:741-7. 11. Tseng L, Schuller J, Mercer J, Colowick A. The pharmacokinetics of Aranesp in oncology patients undergoing multicycle chemotherapy. Blood 2000;96 [Abst]. 12. Singh AK, Szczech L, Tang KL, et al. CHOIR Investigators. Correction of anemia with epoetin alfa in chronic kidney disease. N Engl J Med 2006;355:2085-98. 13. Pfeffer MA, Burdmann EA, Chen CY, et al. TREAT Investigators. A trial of darbepoetin alfa in type 2 diabetes and chronic kidney disease. N Engl J Med 2009;361:2019-32. 14. Drüeke TB, Locatelli F, Clyne N, et al. CREATE Investigators. Normalization of hemoglobin level in patients with chronic kidney disease and anemia. N Engl J Med 2006;355:2071-84. 15. Hashem B, Dillard A. A 44-year-old Jehovah´s Witness with lifethreatning anemia from uterine bleeding. Chest 2004;125; 1151-4. 16. Mozzarelli A, Ronda L, Faggiano S, Bettati S, Bruno S.. Haemoglobin-based oxygen carriers: research and reality towards an alternative to blood transfusions. Blood Transfus 2010;8;59-68. 17. Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde's syndrome: a review. J Heart Valve Dis 2004; 13: 701-12.

na ausência de doença coronária. Discutem-se ainda os diagnósticos diferenciais a considerar. The authors report two clinical cases of TM and the main steps necessary to establish the diagnosis. TM is more frequent in post-menopausic women.mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. Abstract Takotsubo cardiomyopathy (TM) is characterized by acute and transitory apical diskinesia (ballooning) of the left ventricle. A forma de apresentação da MT simula normalmente uma síndrome coronária aguda. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Takotsubo cardiomyopathy. 51 . A MT surge habitualmente em mulheres pós-menopáusicas. bem como a etiologia e o prognóstico da MT. with compensatory basal hyperkinesia. The clinical presentation of TM usually mimics an acute coronary syndrome. a differential diagnosis not to forget vanessa carvalho Pedro Moraes sarMento nuno cardiM aleXandra horta sÉrgio baPtista luis costa natÁlia Marto anabela raiMundo JÚlia toste vanda carMelo Pedro gonÇalves Francisco Pereira Machado daniel Ferreira JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Cardiologia ReSumo A miocardiopatia de Takotsubo (MT) caracteriza-se pela disfunção aguda e transitória dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo. after intense emotional stress or physical effort. após um stress emocional ou um esforço físico intenso. etiology and prognosis are also discussed. in the absence of coronary disease. o que torna o diagnóstico diferencial importante. Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT.

A auscultação pulmonar revelava fervores . na grande maioria das vezes. de 78 anos de idade. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. e surge habitualmente após um stress emocional ou um esforço físico intensos. a pressão arterial era de 107-55 mmHg e a frequência cardíaca de 100 bpm. O diagnóstico de MT requer um Fig.3 O prognóstico é bom. de esforço físico ou stress emocional.2 Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. dispneia. O exame objectivo é. Esta armadilha consiste num pote cuja forma se assemelha às alterações morfológicas adquiridas pelo coração quando da fase aguda da síndrome (Fig 1). Nas situações de miocardio-patia aguda o ventrículo esquerdo adquire uma forma semelhante elevado grau de suspeição quando do diagnóstico diferencial com a SCA e é essencial pois os tratamentos destas duas entidades diferem substancialmente. a MT simula uma síndrome coronária aguda (SCA). normal e os exames complementares de diagnóstico permitem estabelecer o diagnóstico diferencial ao excluir a doença coronária como responsável pelas alterações estruturais observadas. com irradiação ao dorso. acompanhada de diaforese e sensação de lipotímia. 1 Tako tsubo – Pote utilizado como armadilha para capturar polvos. verifica-se normalmente remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas quatro semanas após início dos sintomas. no Japão. palpitações ou de edemas dos membros inferiores. ortopneia. sendo o pulso rítmico e regular. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia do tipo opressivo. Negava também história recente sugestiva de quadro infeccioso. Clinicamente. Ao exame objectivo. na ausência de doença coronária significativa. CaSo CLÍNiCoS caso clÍnico 1 Doente do sexo feminino. acompanhada normalmente de sintomas neurovegetativos (síncope.1 Caracteriza-se pela instalação aguda e transitória de discinesia apical (ballooning) do ventrículo esquerdo (VE).2 "Tako tsubo" é um termo japonês que significa armadilha para polvos. Negava queixas de cansaço de evolução recente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A miocardiopatia de Takotsubo (MT) foi inicialmente descrita em 1990.1 A MT afecta sobretudo mulheres em idade pós-menopausa. diaforese. com hipercinesia basal compensatória. entre os 58 e os 75 anos. apresentando-se com precordialgia típica. palpitações).

O ECG mostrava elevação do segmento ST em V5 e V6 (Fig. em Classe I da NYHA. 2). Ao primeiro mês de evolução encontrava-se assintomática. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia constritiva e dispneia. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER Fig. Negava cansaço de evolução recente e história sugestiva de quadro infeccioso. Repetiu então o ETT que revelou regressão das alterações anteriormente observadas. Evoluiu favoravelmente. bloqueador beta-adrenérgico e estatina e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrava aneurisma apical e disfunção sistólica do VE. não sendo de referir outras alterações. a doente foi medicada com inibidor da enzima conversora da angiotensina (iECA). A coronariografia era normal e a ventriculografia confirmava ballooning apical do VE (Fig. 4). O exame abdominal não apresentava alterações e os membros inferiores não apresentavam edemas nem sinais de trombose venosa profunda. 3 Ventriculografia com ballooning apical crepitantes na base esquerda e a auscultação cardíaca evidenciava sopro sistólico grau II/ VI apical. Analiticamente apresentava elevação 53 . após episódio de stress emocional (falecimento do marido).45 ng/L) e do péptido natriurético do tipo B (NTproBNP) (1 500 pg/mL). monomórfica e rara (Fig. de 73 anos de idade. 2 Electrocardiograma à entrada: ondas Q nas derivações antero-laterais e extra-sistolia ventricular Fig.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. Analiticamente apresentava elevação da troponina I (1. de acordo com o diagnóstico de MT estabelecido. O electrocardiograma (ECG) mostrava ondas Q nas derivações antero-laterais e extrasistolia ventricular isolada. Ao exame objectivo apresentava uma pressão arterial de 115-60 mmHg e uma frequência cardíaca de 80 bpm. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. 3 e Vídeo 1). com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. tendo alta ao quarto dia de internamento em Clas- se II da classificação funcional do New York Heart Association (NYHA). caso clÍnico 2 Doente do sexo feminino.

acinesia ou discinesia transitórias dos segmentos médios do VE com ou sem envolvimento apical. Realizou coronariografia que excluiu doença coronária e ventriculografia que confirmou as alterações segmentares e ballooning apical do VE. 3) Alterações electrocardiográficas de novo (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevações modestas da troponina I. Ambos os casos clínicos apresentados estão de acordo com estes critérios e ilustram as principais características da MT: forma de apresentação simulando uma SCA e exames complementares excluindo existência de . no qual se verificou a normalização da cinética do VE. diSCuSSão e CoNCLuSõeS Os critérios de diagnóstico de MT da Clínica Mayo foram revistos em 2008.4 O doente deve reunir os seguintes quatro critérios: 1) Hipocinésia. O ETT revelava aneurisma apical com hipertrofia e hipercontractilidade dos segmentos basais do VE. a doente não apresentava queixas do foro cardiovascular (Classe I da NYHA) e repetiu o ETT. 5 Angio-TC com ballooning dos segmentos apicais e estreitamento dos segmentos basais da troponina I (2. A angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) documentou as alterações morfológicas típicas desta síndrome (Fig. Ao fim de um mês. A evolução clínica decorreu sem intercorrências.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. a doente foi medicada com iECA. 4) Exclusão de feocromocitoma ou miocardite viral. de acordo com o diagnóstico de MT. 5 e Vídeo 2). 4 Electrocardiograma com elevação dos segmentos ST em V5 e V6 Fig.6 ng/L) e do NTproBNP (11 800 pg/mL). As alterações da cinética devem envolver mais do que o território de uma das coronárias isoladas. Um episódio de stress é frequentemente o factor desencadeante da MT. 2) Ausência de doença coronária aguda. pelo que a doente teve alta ao sexto dia de internamento. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. diurético e estatina. bloqueador beta-adrenérgico.

em ambas as doentes. a regressão dos sintomas e das alterações morfológicas confirmam o carácter transitório desta miocardiopatia. estas não resultam de doença coronária na MT. verifica-se remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas primeiras semanas após início do episódio.2% dos casos em que se suspeita de uma SCA. Uma série recente de casos diagnosticados na Europa. que levariam à disfunção miocárdica observada.7 O prognóstico da MT é igualmente bom pois. na presença de discinesia apical (ballooning) do VE. O ECG simula igualmente uma SCA com elevação do segmento ST ou inversão generalizada das ondas T. o que conduz frequentemente ao seu subdiagnóstico.7% a 2.8 Histologicamente observa-se miocitólise e infiltração do miocárdio por pequenas células mononucleares sugerindo uma etiologia inflamatória para a MT. Existem porém dois outros padrões morfológicos de MT nos quais a disfunção ventricular ocorre noutras regiões do VE: a “MT reversa” na qual a existe acinesia basal e hipercinesia apical e a “MT médio ventricular” na qual existe acinesia dos segmentos médios com hipercinesia basal e apical. em 95% dos casos. de uma insuficiência cardíaca aguda ou de um tromboembolismo pulmonar. não só para o pronto instituir da terapêutica caso se confirme a SCA. falecimento de parentes próximos). normalmente. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER doença coronária. rondando os 0 a 8%. Este facto pode estar relacionado com as hipóteses subjacentes ao mecanismo fisiopatológico da doença: vasospasmo coronário microvascular mais prevalente no tempo frio e as infecções virais. A exclusão de doença coronária e a confirmação das alterações da 55 . De igual modo. com hipercinesia basal compensatória. a MT representa cerca de 1. mostrou que a MT é mais frequente nos meses de inverno. A mortalidade intra-hospitalar é no entanto baixa.7.2 Ao contrário do que seria de esperar aquando da identificação das alterações segmenta- res do VE na avaliação inicial dum doente. para instituir o tratamento adequado a uma MT na qual é importante prevenir possíveis complicações. A instalação do quadro foi aparentemente aguda pois ambas as doentes negam a existência de sintomas que sugiram uma evolução progressiva da disfunção cardíaca ou a existência prévia desta. mas de igual modo. em particular o risco de evolução com insuficiência cardíaca e de eventos tromboembólicos associado à formação de trombos intraventriculares. igualmente mais frequentes nos meses de inverno. a MT evolui laboratorialmente com elevação dos biomarcadores miocárdicos (troponina I e NTproBNP) à semelhança de uma SCA. como se verificou nos casos apresentados. de uma miocardite.6 O diagnóstico diferencial destas duas entidades é importante.5 A forma de apresentação da MT sobrepõe-se à de uma SCA. Com efeito. A fisiopatologia da MT não está ainda completamente esclarecida. O ETT mostra discinésia dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo e uma hipercontractilidade dos segmentos basais que constituem os primeiros sinais para suspeita dum diagnóstico de MT. epinefrina e dopamina).MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO.8 Este pico de catecolaminas teria a capacidade de induzir um vasospasmo coronário microvascular ou de provocar lesões directas nas células do miocárdio.6 Como descrito em ambos os casos apresentados. A maioria dos estudos sugere que as alterações morfológicas do VE são resultado de um aumento desregulado das catecolaminas séricas (norepinefrina. como o parvovírus B19. quando de um stress físico ou emocional (discussões familiares.

48: 101-7 7. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review. Por último. Movahed MR.124:283-92. BiBLioGRaFia 1. Adorjan P. Hon M.10:311-6. Clinical aspects of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart Failure. aquando da abordagem do doente com dor torácica.  Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Koestner SC. Haze K. Conforme exposto. Gianni M. de episódios de stress emocional ou físico intensos prévios à instalação dos sintomas e que o doente com MT é frequentemente uma mulher pós-menopáusica. A evolução característica da MT consiste na regressão da disfunção cardíaca à semelhança do que se documentou em ambos os casos apresentados. Int J Cardiol 2009. Tokyo: Kagakuhyouronsya Co.135:370-5. Dentali F. . Heart Fail Rev 2005.  Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm In: Kodama K. um elevado grau de suspeição. bem como perante a evolução observada. Clinical characteristics. Donohue D. Masai H. Ueyama. é importante relembrar a exis- tência frequente. Shimizu M. 2. pelo que os diagnósticos se consideraram excluídos. ballooning pattern. Lonn E. Uchida T. Wyss TR. 8. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report. Apical ballooning syndrome (TakoTsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction. Pilgrim TM. T. Am Heart J 2008. 4. Eshtehardi P. As hipóteses de feocromocitoma e de miocardite viral eram pouco consistentes perante a anamnese recolhida junto das doentes. Sato H.27:1523-9. uma abordagem sistematizada e sequencial permitirão estabelecer de forma célere e mais frequente o diagnóstico de MT. and long-term follow-up in a Swiss population. Tateishi H. Shima T. Miwa Y. mas não essencial. et al. Ann N Y Acad Sci 2004. demographics and prognosis of transient left ventricular apical ballooning syndrome. Emotional stress-induced Takotsubo cardiomyopathy: animal model and molecular mechanism.1018:437-44. 6. Lerman A Rihal CS. Grandi AM.  Eur Heart J.155:408-17. Int J Cardiol 2008. J Cardiol 2006. Prasad A. 1990:56-64.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cinética segmentar aquando do cateterismo cardíaco confirmam a hipótese de diagnóstico. 3. Transient apical ballooning syndrome-clinical characteristics. Sumner G.  2006. 5. Hiralal R. eds. Kato Y.

CaSo CLÍNiCo Hiatus hernia with clinical presentation of heart failure. A propósito do caso descrito alertam também para os diagnósticos diferenciais raros a considerar perante sintomatologia cardiorespiratória. sem patologia activa relevante e com sintomatologia sugestiva de insuficiência cardíaca congestiva em crescendo. 57 . que representa uma fase avançada de hérnia do hiato e cuja sintomatologia mais frequente inclui disfagia e o refluxo gastro-esofágico. The patient evaluation disclosed intrathoracic stomach location. Abstract The authors report the clinical case of a 77-year old female with no current medical history. a rare finding which constitutes an end stage of an hiatal herniation.HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCa. Case report sandra MarQues+ nuno costa+ Pedro oliveira carlos vaZ JoaQuiM Quiroga+ Departamentos de Medicina Interna. Gastroesophageal reflux and dysphagia are the most common clinical symptoms of this condition. complaining of symptoms suggestive of heart failure. Descrevem a abordagem terapêutica adoptada e o achado intra-operatório inesperado de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). em que foi identificada a presença do estômago em localização intratorácica. Centro de Imagiologia + Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 77 anos de idade. situação rara. Specific therapeutic approach and the incidental finding of a gastrointestinal stromal tumor (GIST) during laparoscopy are discussed. de Cirurgia Geral e de Anatomia Patológica. The authors conclude that this rare condition should be taken in consideration in the workup of patients with cardiac or respiratory symptoms.

variante do tipo II. com cerca de 10 meses de duração e em crescendo.As hérnias do tipo IV. . sem alterações significativas na auscultação cardíaca e pulmonar.1-4 Os autores descrevem um caso clínico de hérnia do hiato para-esofágica com uma apresentação inabitual com sintomatologia cardiopulmonar. Nos exames complementares realizados apresentava um electrocardiograma (ECG) sem alterações significativas e um controlo analítico de rotina dentro dos parâmetros . A doente negava febre. anorexia. também variante do tipo II. possuem características das hérnias dos tipos I e II. estão associadas a um grande defeito da membrana freno-esofágica. geralmente. para-esofágicas. sudação. caucasiana. . em que o fundo do estômago se hernia através do hiato. de 77 anos de idade. A classificação mais abrangente identifica quatro tipos de hérnia do hiato:1 . mais recentemente. emagrecimento.As hérnias do tipo I ou hérnias de deslizamento.4 No entanto. as hérnias dos tipos II.1-3 dominada pela disfagia e refluxo gastro-esofágico. III e IV representam os restantes 5% das hérnias do hiato. que contribuem para 95% dos casos e resultam do deslizamento da laxidão circunferencial da membrana para-esofágica. de cansaço. dispneia paroxística nocturna e palpitações. com queixas. Como antecedentes pessoais salienta-se mastectomia esquerda há 21 anos por neoplasia da mama. a pâncreas e o íleon penetrem no saco herniário. as hérnias para-esofágicas volumosas podem condicionar enfartamento precoce. . As hérnias do hiato apresentam. uma sintomatologia inespecífica e intermitente. enfartamento e dor retroesternal pós-prandial e palpitações. ortopneia e edema dos membros inferiores e. expectoração. ortopneia. Globalmente. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. dor retroesternal. o cólon. abdómen com dor à palpação profunda ao nível do epigastro e com discreto edema dos membros inferiores.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O termo hérnia do hiato refere-se à herniação de elementos da cavidade abdominal através do hiato esofágico do diafragma. azia e queixas genito-urinárias. mas em que a junção gastro-esofágica se mantém na sua posição abdominal. permitindo que órgãos como o baço. Objectivamente. perdas hemáticas. apresentava-se normotensa. permitindo que a junção gastro-esofágica se situe acima do diafragma.As hérnias do tipo II. recorre à consulta de Medicina Interna no Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora.As hérnias do tipo III. que resultam da ocupação do espaço torácico pelo estômago e respectiva compressão mecânica.

Note-se a ausência da câmara gástrica na sua localização habitual (subdiafragmática esquerda) normais. A radiografia do tórax complementada com uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdominal confirmou um estômago em localização intratorácica. 1 Radiografia do tórax – Imagem de natureza aérea volumosa. sendo-lhe então proposta Fig. decorrente de uma hérnia diafragmática mista (Fig 1 e 2). CASO CLÍNICO Fig. A doente foi referenciada para a consulta de Cirurgia Geral. 2 Estudo TC realizado com contraste endovenoso após administração de contraste oral. Nas reconstruções em plano coronal pode observar-se a sua extensão crânio-caudal. sem alterações significativas. Note-se o ligeiro espessamento parietal gástrico.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. Verifica-se volumosa hérnia gástrica transhiatal ocupando uma topografia retrocardíaca. Complementarmente realizaram-se reconstruções multiplanares. realizados três meses antes. bem como a sua relação com o diafragma 59 . A doente era portadora de um ecocardiograma e de uma mamografia.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Procedeu-se a redução sem tensão do esófago e estômago herniados na cavidade torácica. com cerca de quatro meses de pós-operatório. com a imunomarcação habitual para o CD34 e CD117 (Fig. 4 Fundoplicadura terapêutica cirúrgica com a qual concordou. Actualmente. Em seguida foi realizada uma fundoplicadura de Nissen. A aborda- gem descrita permitiu a visualização de uma lesão nodular com cerca de 6 mm que foi totalmente retirada (Fig. 6 Colocação de prótese . a doente encontra-se assintomática. sem intercorrências cirúrgicas (Fig 8). também com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível. 3 Orifício herniário Fig. 3 a 6). com ressecção do saco herniário utilizando dissector ultrassónico. com características benignas. Adoptou-se uma abordagem transabdominal laparoscópica com cinco portas. Encerraram-se os pilares com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível e foi colocada como reforço uma prótese de dupla face que foi fixada aos pilares. Fig. 7). O exame anatomopatológico mostrou tratar-se de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). 5 GIST parede anterior Fig.

x100) B. CASO CLÍNICO Fig. não apresentem sintomas de doença de refluxo gastro-esofágico (GERD) refractários a tratamento médico. Este facto é especialmente relevante considerando que a alteração anatómica peri-hiato esofágico é mais evidente nos doentes com hérnias para-esofágicas. Visão em lupa da lesão marcada por CD117 (x25) Fig.5 Objectivamente. Aqueles que estão de acordo com esta associação. Regular preenchimento gástrico pelo produto de contraste sem espessamentos parietais a merecer destaque diSCuSSão As hérnias para-esofágicas são problemas raros do hiato esofágico e necessitam de uma abordagem específica. frequentemente. do que nos doentes com hérnia hiatal por deslizamento. 7A. Alguns investigadores reportam que as hérnias para-esofágicas constituem uma extensão natural das hérnias hiatais por deslizamento. os doentes com hérnias para-esofágicas não apresentam alterações si- 61 . 8 Após a cirurgia é possível constatar a presença de puxadores ao nível do hiato diafragmático e a regularização da topografia gástrica habitual do hiato a nível infradiafragmático. ainda que estes doentes. Microfotografia com padrão típico de GIST (H&E.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. argumentam que a ausência de sintomas significativos de GERD está relacionada com a obstrução progressiva da união esófagogástrica pelo fundo gástrico deslizado.

fundoplicatura total ou parcial. já que coexiste frequentemente uma inflamação da mucosa esofágica de gravidade variável. 1. tal como no que é apresentado.6 Na maioria dos doentes.5 As queixas de dispneia e dor torácica da doente estavam relacionadas com o espaço ocupado pela hérnia na cavidade torácica. Entre os exames complementares de diagnóstico. anualmente. já que o refluxo ácido originado pela obstrução mecânica do estômago dificulta a interpretação dos resultados. proporciona uma redução de 0. excepto se existirem complicações importantes.38%. o diagnóstico das hérnias do hiato é acidental.6 . A endoscopia digestiva alta deve também ser considerada. a excisão do saco herniário. implica a indicação de tratamento cirúrgico electivo para todos os doentes sintomáticos.16% desenvolviam quadro cirúrgico agudo com necessidade de intervenção urgente. A obstrução gástrica. existe indicação para terapêutica cirúrgica. Mesmo sendo um modelo experimental computorizado apoia a atitude conservadora no tratamento da hérnia para-esofágicas em doentes assintomáticos. em doentes com mais de 64 anos. pois permite visualizar hérnias para-esofágicas em 50 a 97% dos casos. A probabilidade superior a 40% de complicações significativas relacionadas com as hérnias para-esofágicas. com o objectivo de determinar se poderiam beneficiar ou não de reparação laparoscópica. o estudo contrastado do tracto gastrointestinal superior é o mais importante. os doentes são referenciados para uma consulta de Cirurgia Geral após um estudo cardiológico negativo consequente a queixas de dor torácica. a reparação dos pilares diafragmáticos e a gastropexia para evitar a recidiva. revelaram que. laparoscópica ou convencional. risco de aspiração pulmonar e possível compromisso vascular do estômago (por volvo do órgão) encontra-se entre as complicações das hérnias para-esofágicas. Assim. Em muitos casos. Numa revisão de 21 estudos sobre mortalidade pós-cirurgia laparoscópica de hérnias para-esofágicas. eventual colocação de prótese. Ao aumen- tar a idade dos doentes.3. Neste contexto. foi criado um modelo experimental computorizado envolvendo cinco milhões de doentes com mais de 65 anos. nos doentes sintomáticos. bem como o volvo axial eventualmente associado. A dúvida na abordagem a utilizar tem sido colocada nos doentes com hérnias do hiato e assintomáticos. excepto nos casos em que está associada uma comorbilidade elevada.13 anos de vida ajustados em função da qualidade de vida. como no caso desta doente. Mantém-se ainda alguma controvérsia na abordagem preferencial: transtóracica ou transabdominal. Outros cinco estudos sobre complicações e mortalidade de hérnias para-esofágicas não tratadas cirurgicamente.5 Assim. sendo consensual a redução das vísceras abdominais herniadas. ou a uma investigação inconclusiva por sintomatologia respiratória intermitente. concluíram que a intervenção laparoscópica electiva.5 A phmetria esofágica tem uma importância questionável. este valor continuava a diminuir até anular qualquer benefício com a cirurgia electiva. que leva a disfagia. com mais de 65 anos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ gnificativas. necessidade ou não de fundoplicatura como parte da reparação básica. foi determinada uma incidência média de 1. ulceração gástrica.5 O tratamento de eleição continua a ser a correcção cirúrgica.

apresentava indicação cirúrgica decorrente da sua sintomatologia. a doente. Santos R. As localizações mesentéricas e retroperitoneais são inferiores a 5%. incluindo a recuperação mais rápida. o que contribui para diminuir a probabilidade de recidiva. 3. Predoiu I. A opção pela realização de uma fundoplicatura de Nissen tem as seguintes justificações: i) Entre 30 a 85% dos doentes referem refluxo sintomático pós-cirúrgico. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) – medical rarities? Abst. Ricardo Abbud e do Enf. a abordagem transabdominal. é ainda de salientar a actuação em conjunto da Medicina Interna.7 No caso clínico apresentado. o que permitiu tirar partido dos saberes e recursos disponíveis e prestar os melhores cuidados na resolução de um caso clínico raro e de tratamento bastante complexo.uptodate. 4. In: http://www.2:7514. que foi integralmente excisado.85:411-32. BiBLioGRaFia 1. Kahrilas. PJ. bem como a integração com o Hospital da Luz em Lisboa. Del Pino M. localizando-se mais frequentemente no estômago (40-70%). Acredita-se que a dissecção do hiato elimina o suporte anatómico encarregado da competência gastro-esofágica. Surg Clin N Am 2005. ii) É necessária uma dissecção extensa do hiato para conseguir reduzir a hérnia e obter uma longitude esofágica suficiente. et al. permitiu a visualização do GIST. apesar dos seus 77 anos. 2010.Centro Clínico da Amadora. CASO CLÍNICO Nesta doente. Surgical management of hiatus hernia with chronic gastric volvulus: report of two cases. 6. J Cardiol 2003. Paulo Fonseca. da Imagiologia e da Cirurgia Geral no Hospital da Luz . Esophagus 2010. 5. Pellegrini CA. Chirurgia. Landreneau. 63 . Finalmente. Lal DR. Nakajima J. Bilgin Y. Wiel H. Obuchi T. 2. Wakabayashi G. Hiatus hernia. Ueda T. A abordagem preferida foi a transabdominal laparoscópica. Laparoscopic repair of paraesophageal hernias.7:59-63. Cases J 2009.85:105-18.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. Kimura Y. Mizushige K. Os GIST são tumores digestivos raros. Predescu D. Baba S. íleon (2040%) e cólon (5%). An unusual presentation of a patient with intrathoracic stomach: a case report. Management of paraesophageal hernias. Large hiatus hernia compressing the heart and imparing the respiratory function: a case report. aGRadeCimeNToS Os autores agradecem a colaboração do Dr. a estadia hospitalar mais curta e as menores taxas de morbilidade e mortalidade associadas. Oelschlager BK.6 iii) A fundoplicatura fixa o estômago em posição subdiafragmática.105: 577-85. Gheorghe M. 7.com (consultado em Outubro de 2010). Surg Clin N Am 2005.41:29-34. São conhecidas as vantagens da abordagem laparoscópica para os doentes. o que conduz a uma taxa elevada de refluxo pós-operatório (18 a 65%). Sasaki A. RJ.

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de Neurologia e de Cirurgia Cardiotorácica ReSumo Nos doentes oncológicos. é um factor de risco acrescido para o embolismo paradoxal. especialmente quando associada a aneurisma do septo interauricular (ASA). Os autores descrevem um caso clínico de embolismo paradoxal e acidente vascular cerebral num doente oncológico com um êmbolo associado ao CVC a "jogar ping-pong" com um ASA hipermóvel Abstract Thromboembolism is a major cause of death in cancer patients. CaSo CLÍNiCo* Paradoxical embolism from a huge thrombus adherent to a central venous catheter. especially when associated with atrial septal aneurysm (ASA) is a major risk factor for paradoxical embolism. Paradoxical embolism from a huge central venous catheter: a case report. 65 . Cardiovascular Ultrasound 2010 8:6.: Playing games with a thrombus: a dangerous match. Case report nuno cardiM JÚlia toste vanessa carvalho igor nunes daniel Ferreira vanda carMelo ana oliveira JosÉ Ferro sylvie Mariana adelaide alMeida Francisco Pereira Machado JosÉ roQuette Departamentos de Cardiologia. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. Patent foramen ovale (PFO). The authors report a clinical case of paradoxical embolism with stroke in an oncological patient with a large CVC thrombus "playing ping-pong" with an hypermobile ASA with a PFO. The association of paraneoplastic hypercoagulability of oncological patients to long-term central venous catheters (CVC) may result in CVC associated thrombosis. o tromboembolismo constitui uma causa importante de morte.emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. A coexistência de hipercoagulação paraneoplásica e de catéteres venosos centrais (CVC) pode resultar em trombose associada ao CVC. and review the management of * Traduzido e adaptado de Cardim et al. A persistência do foramen ovale (PFO).

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ e PFO. C e antitrombina. anomalia de Ebstein.6 Os relatórios de autópsia sugerem que pode ocorrer uma patência do foramen ovale (PFO) em cerca de 11% a 35% da população normal. A sua presença pode ser complicada por uma trombose associada ao CVC.4 O nível de gravidade das alterações da hemostase depende de diversos factores.1 Embora não esteja completamente esclarecida. 25. anterior à implantação de catéteres venosos centrais de longa duração. esta síndrome de hipercoagulação paraneoplásica pode ser secundária a um desequilíbrio entre a coagulação e fibrinólise. a redução de factores antitrombóticos. para identificar factores que predisponham a tromboembolismo parodoxal e para uma melhor selecção dos doentes para a terapêutica anticoagulante. conduzindo a embolismo arterial.2 o aumento de formação de trombina e a trombocitose3 secundária a uma produção excessiva de trobopoietina e interleucina6 pelo tumor.4% para idades entre 30 a 79 anos e 20. nos doentes oncológicos a incidência de trombose sintomática e assintomática associada ao CVC é muito superior à que se regista em populações não seleccionadas. como as proteínas S.6 a 1.5 cm) em 29% e uma pencil-PFO (medindo 0. Os autores fazem uma revisão do controlo da hipercoagulação nos doentes oncológicos e discutem o papel potencial da ecocardiografia transtorácica de rotina. A PFO representa 70% de todos os shunts cardíacos direitos-esquerdos.0 cm) em 6% dos casos. A sua importância clínica reside no facto de constituírem a segunda principal causa de morte nesses doentes. hypercoagulability in oncologic patients. as alterações da hemostase variam desde situações assintomáticas até um tromboembolismo massivo. definida como a extensão de um trombo mural a partir do catéter para o lúmen de um vaso. os efeitos da quimioterapia adjuvante e a presença de catéteres venosos centrais (CVC) para a sua administração. De acordo com revisões recentes. os procedimentos cirúrgicos e outras terapêuticas adjuvantes.7 com uma incidência relacionada com a idade de 34.2% para idades entre 80 e 99 anos. Está descrita a análise consecutiva de 1100 autópsias e referida uma probe-PFO (medindo 0. conduzindo à oclusão total ou parcial desse vaso. discussing the potential role of the routine transthoracic echocardiography before the implantation of long term central venous catheters to identify predisposing conditions to paradoxical embolism and improve the patients selection for anticoagulant therapy. malformações artériovenosas pulmonares e . respectivamente. o aumento da activação e agregação plaquetária. incluindo o tipo e estadio do tumor.5 Nos doentes oncológicos a utilização de CVC a longo prazo é comum. para o qual contribui o catabolismo do fibrinogénio e das plaquetas.7 O embolismo paradoxal foi descrito pela primeira vez em 1877 por Cohnheim7 e refere-se à passagem de um êmbolo do coração direito para o coração esquerdo através de um shunt direito-esquerdo. iNTRodução Nos doentes oncológicos.2 a 0.3% para idades entre 0 e 29 anos. variando entre 0-28% e entre 12-66%. Outras origens incluem defeitos do septo interventricular.

proveniente da veia cava superior (Vídeos 2 e 3). 5-fluoruracil e oxaliplatina) administrada através de um CVC permanente implantado na veia cava superior. estando presentemente sob quimioterapia (cetuxime e esquema FOLFOX. com afasia motora transcortical (repetição de palavras e compreensão mantida). o diagnóstico foi de acidente vascular cerebral (AVC) isquémico no território da artéria cerebral média esquerda. sem défices motores focais ou outras alterações no exame neurológico. 3 e Vídeos 2. como características morfológicas de PFO associadas a um risco elevado de tromboembolismo parodoxal. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica com estudo de difusão revelou lesões de difusão restrita na área frontal esquerda. com metástases hepáticas e pulmonares. entre outros aspectos. com uma mobilidade elevada. devido a embolismo paradoxal com origem num trombo aderente ao catéter venoso central através de uma PFO num ASA. Três meses antes a doente tinha sido hospitalizada devido a bacteriemia por Listeria monocytogenes. conduzindo à descrição clínica de um novo êmbolo paradoxal iminente. tal como uma raquete bate a bola num jogo de ping-pong (Fig. A ETE revelou a presença de uma volumosa massa arredondada na aurícula direita (Vídeo 1). Duas semanas antes da apresentação actual o catéter tinha sido substituído devido a febre de origem desconhecida. com pequena quantidade de bolhas (menos de 5) no coração esquerdo sem manobra de Valsalva provocatória (Fig. O electrocardiograma estava normal. Três anos antes tinha-lhe sido diagnosticado um adenocarcinoma do cólon (Kras tipo selvagem).8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. mas o ecocardiograma transtorácico sugeria aneurisma do septo interauricular (ASA) com uma PFO possível. que inclui ácido folínico. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia da região anterior do braço confirmou uma pequena PFO. O ASA era hiperdinâmico. lúcida e cooperante. admitida devido a um início agudo de afasia sem défices motores aparentes. e batia a massa em cada ciclo cardíaco. de 57 anos de idade.7 Um foramen ovale de grande di- mensão e a presença de um aneurisma do septo interauricular foram identificados. a capacidade para reconhecer um shunt intracardíaco aumentou. Com o advento da ecocardiografia transesofágica (ETE). tratada com antibióticos (amoxicilina-ácido clavulânico + ceftriaxona). A doente recuperou e teve alta sem défices neurológicos. 3 e 4). 1 e 2). 67 . O exame físico revelou uma doente vigil. cuja extremidade distal podia ser observada livre de massas dentro da cavidade auricular direita (Fig. A massa parecia estar ligada à região medial e proximal do catéter. CASO CLÍNICO patência do canal arterial. De acordo com os dados clínicos e dos exames imagiológicos acima descritos. consistentes com uma lesão vascular cerebral aguda isquémica no território da artéria cerebral média esquerda. 4).EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ remoção do catéter. Note-se o septo interauricular hipermóvel e a extremidade do catéter na sua proximidade Fig. 3 Ecocardiografia transesofágica. onde pode ser observado o catéter A doente foi tratada empiricamente com antibióticos e anticoagulantes (heparina não fraccionada intravenosa. devido a insuficiência multiorgância. associado a uma aparente trombose das veias hepáticas). depois de um período de coma induzido por opióides para controlo da dor. optou-se por uma intervenção cirúrgica para a sua remoção e encerramento da PFO (Fig. Grande massa auricular direita. 5). decidindo-se não o fazer. Fig. Foi dada especial atenção ao risco de fragmentação e embolismo múltiplo por Fig. tal como uma raquete bate uma bola num jogo de ping-pong . Plano das veias cavas. 1 Ecocardiografia transesofágica. Visualiza-se a origem da massa na veia cava superior. A doente faleceu passado cerca de um mês da cirurgia. O ASA hiperdinâmico bate a massa em cada ciclo cardíaco.5X controlo). incidência modificada. No período pós-operatório a situação clínica da doente agravou-se. Dado que a anticoagulação não induziu uma redução do trombo. com uma dor abdominal difusa (não controlável com terapêutica analgésica) e insuficiência hepática atribuída a trombose suprahepática. 2 Ecocardiografia transesofágica. que se apresentava marcadamente heterogéneo e com um contorno com bosseladuras. APTT alvo 2. sugerindo síndrome de Budd-Chiari (documentada através de TC tóraco-abdominal que revelou alterações significativas envolvendo o parênquima hepático.

a varfarina pode ter um efeito antitumoral através inibição do crescimento do tumor e das metástases. nomeadamente: coMo deve ser controlada a hiPercoagulaÇÃo nos doentes oncolÓgicos coM catÉteres Para QuiMioteraPia iMPlantados? Em resposta à possibilidade de anti-agregação ou anticoagulação a longo prazo nos doentes oncológicos com um risco protrombótico acrescido e com catéteres a longo prazo. Note-se a forma semelhante nas imagens de TEE (em cima) e na imagem macroscópica (inferior). com shunt espontâneo. No entanto.6 Na opinião dos autores este caso levanta algumas questões importantes. CASO CLÍNICO Fig. e para os quais não existem actualmente quaisquer recomendações formais. mas a sua incidência aumenta nos doentes oncológicos devido à hipercoagulabilidade paraneoplásica. ou para um INR alvo de 1. numa outra meta-análise. correspondente à inserção no lúmen da veia cava superior 69 .0) tenham um efeito benéfico na ocorrência de tromboses sintomáticas. comparativamente a um placebo ou a doentes não tratados. Note-se a pequena quantidade de bolhas (menos de 5) na aurícula esquerda Este caso descreve as consequências graves da hipercoagulação num doente com um tumor sólido. Foram avaliadas em cinco meta-análises a eficácia e a segurança dos antagonistas da vitamina K (VKA) na prevenção da trombose associada a CVC. 4 Ecocardiografia transesofágica.5 a 2. apesar da remoção de um trombo de grandes dimensões na aurícula direita. contribuíram inexoravelmente para um resultado fatal. 5 O trombo da veia cava superior. em que os sintomas trombóticos. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia do braço confirmou uma pequena PFO. verificou-se que doses baixas fixas de VKA eram mais eficazes do que um placebo para a prevenção de trombose sintomática ou assintomática associa- Fig. com um bordo longo e fino.11.12 que além dos mecanismos antitrombóticos.6 mas nenhuma revelou que os VKA (numa dose baixa fixa.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. A formação de trombos é uma complicação rara dos CVC em populações não seleccionadas.9-14 é sugerido.

Nos doentes com AVC crioptogénico. Aparentemente os doentes tratados com combinações de antraciclina. todas as decisões terapêuticas. Assim.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da a CVC [risco relativo = 0. A bacteriemia é muito mais comum nos doentes com trombose do catéter e a trombose em si é um factor de risco para a infecção do catéter. No entanto. especialmente as relacionadas com a realização de cirurgia cardíaca.26-0. sem qualquer redução da dimensão do trombo controlada através de ETE. em geral com a origem dos êmbolos numa doença venosa dos membros inferiores. As implicações clínicas da morfologia da PFO e os aspectos que lhe estão associados são ainda motivo de debate. optou-se por não puxar e remover simplesmente o CVC. neurologistas.17 Assim. A op- ção inicial foi a administração intravenosa de heparina não fraccionada durante cinco dias.6 Que outros Factores auMentaM o risco troMboeMbÓlico nos doentes oncolÓgicos? Os regimes de quimioterapia também diferem no seu perfil protrombótico.001)]. foi seguida uma abordagem faseada.15 Estudos microscópicos incluídos em ensaios realizados com 5-fluoruracil em animais revelaram lesões endoteliais importantes. PFo e eMbolisMo ParadoXal eM doentes oncolÓgicos.6 Por outro lado. com formação de trombos. foi escolhida a cirurgia. estes dados morfológicos e funcionais detalhados devem ser considerados na avaliação por ETE de uma PFO e não apenas a simples presença ou ausência. a origem do trombo era uma massa intracardíaca volumosa diagnosticada através de ETE.15 a abordageM cirÚrgica Foi adeQuada neste doente esPecÍFico? Na ausência de guidelines. O embolismo paradoxal é uma causa comum de AVC isquémico em doentes com PFO. com um shunt grave e “espontâneo”. cisplatina ou 5-fluoruracil (como a doente descrita este trabalho). induzidas por este composto.37 (intervalo de confiança 95% 0. foram debatidas exaustivamente em reuniões multidisciplinares (internistas. asa. as heparinas de baixo pelo molecular não têm qualquer benefício na prevenção da trombose sintomática da veia cava superior (embora não aumentem o risco de hemorragia).16.17 A análise qualitativa e quantitativa por ETE é útil para a caracterização do risco de embolismo paradoxal relacionado com PFO.52). a PFO grande e em forma de túnel. P<0. como última e mais difícil opção. cardiologias e cirurgiões cardíacos). ASA e rede Chiari concomitantes aumentam o risco embólico. apresentam um risco trombótico aumentado. no caso descrito. tendo em conta os benefícios (evitar embolismo pulmonar e sistémico massivo devido à presença de um grande trombo no CVC a jogar ping-pong com um ASA hiperdinâmico) ponderados em relação aos riscos do procedimento. Para evitar intervenções terapêuticas excessivas. .15 Um outro aspecto importante é o facto de o doente ter tido uma bacteriemia prévia. Pela mesma razão. e de acordo com diversos ensaios randomizados realizados em doentes oncológicos. o diâmetro do trombo era superior ao do lúmen da veia cava superior. Decidiu-se não realizar trombólise devido ao risco de fragmentação do trombo e consequente embolismo pulmonar e paradoxal.

2. A realização de ecocardiografia transtorácica de rotina pode desempenhar um papel importante no acompanhamento dos doentes oncológicos com catéteres venosos centrais. Wolters Klumer. Rosenberg S.pdf 11. In: De Vita V. 6.org/professionals/physician_gls/PDF/vte. 5. caso seja detectado um aneurisma do septo auricular e uma patência do foramen ovale deve ser realizada uma ecocardiografia transesofágica para detalhar a morfológia e a definição funcional do risco de embolismo paradoxal relacionado com a PFO. Venous thromboembolic disease. Barba M. 2008.133:381S-453S. NCCN clinical practice guidelines in oncology. Bick R. na presença de um acidente vascular cerebral. 20:1459-71. Desruennes E. Garachemani A. Pharmacological Review 2001. ReFeRêNCiaS 1. Lawrence T. The complex effects of heparins on cancer progression and metastasis in experimental studies. Kriegel I. 10. Lindmarker P. Debourdeau P. Pineo G.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. 12. 2008 In: http://www. Talpaz M. Incidence of cancer after prophylaxis with warfarin against recurrent venous thromboembolism. Geerts W. 7. Frenkel E. Circulation 2000. J Exp Clin Cancer Res. Cancer: Principles and practice of oncology. et al.:2343-63. Lippincott W&W. Mavligit G.342:1953-8. Smorenburg S. Bergqvist D.27:105-15. et al. Hematol Oncol Clin North Am 1997. Seiler C. De Sancho M.98:551-8.53:93-105. Walker M. Van Doormaal F. 4. Douard M. Duration of Anticoagulation Trial. CASO CLÍNICO CoNCLuSão O tromboembolismo é a segunda principal causa de morte nos doentes oncológicos e a trombose associada a um catéter venoso central é muito frequente nestes doentes. Chest 2008. Eberli F. Cancer Investig 2009.nccn. National Comprehensive Cancer Network. Meier B. Wyatt C. Paraneoplastic syndromes in cancer. Am J Med 1995. 2008. Chahmi D. Allie D. Por outro lado. oncologista. Elevated plasma thrombopoietic activity in patients with metastatic cancer-related thrombocytosis. Percutaneous closure of patent foramen ovale in patients with paradoxical embolism: long-term risk of recurrent thromboembolic events. Van Noorden C.101:893-8. Prevention of venous thromboembolism: American college of chest physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). 8. Windecker S. Falanga A. The incidence and risk of venous thromboembolism associated with cancer and nonsurgical cancer treatment. Strauss J. 9. Bleeding and thrombotic complications in critically ill patients with cancer. on behalf of the working group of the SOR. Wahl A. N Eng J Med 2000. Schulman S. Bayiadzis M. Geskin L. Estrov Z. Lieberman F. neurologista) e a decisão de iniciar ou não anticoagulação deve ser considerada numa base individual.10:875-907. Rand J. 27:4. Vitrella D. Lirtzman M. Crit Care Clin 2001.1186/1756-9966-27-4. 2008. Le Gal G. a situação clínica deve ser discutida no âmbito de uma reunião multidisciplinar (cardiologista. Craig S. Annals Oncol 2009.69:946-8. tendo em conta os riscos e os benefícios da intervenção. doi: 10. Akl E. eds. 3. et al. 13. Perante um risco elevado de PFO. Dennis A. 71 . Chatterjee T.17:599-607. Thrombosis and hemorrhage in oncology patients. Foon K. SOR guidelines for the prevention and treatment of thrombosis associated with central venous catheters in patients with cancer: report from the working group. Esta técnica pode identificar factores predisponentes para um embolismo paradoxal e permitir a selecção de doentes para terapêutica anti-agregante e anticoagulante. Parenteral anticoagulation for prolonging survival in patients with cancer who have no other indication for anticoagulation. Septic paradoxical embolus through a patent foramen ovale after pacemaker implantation. Ann Thorac Surg 2000.

Supportive Cancer Therapy 2007.1:124-9. 15. 17. Karmath G. Feijoo J. Budd J. Fisher E. et al. Sanchez J. Tuzcu E. Goel S. et al. Catheter related thrombosis: a critical review.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14.3:CD006468. Cochrane Database Syst Rev 2007. Morphology of the patent Foramen Ovale in asymptomatic versus symptomatic (stroke or transient ischemic attack) patients. Goldman R. Krasuski R. 16. Stacey E. Oliveira E. Yosuico V. Am J Cardiol 2009.107:1504-9. The incidence of patent Foramen Ovale in 1000 Consecutive Patients.3:145-51. Battle J. Shishehbor M. Anticoagulation for thrombosis prophylaxis in cancer patients with central venous catheters. Chest 1995. . Borek P. Fisher D. Akl E.

intracardiac echocardiography has been replacing transesophageal echocardiography to monitor percutaneous closure of PFO. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ intracardiac echocardiography as a support for percutaneous closure of patent foramen ovale. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. percutaneous closure is currently the approach of choice for patent foramen ovale (PFO). In recent years. as well as to the better quality of images. em alternativa à abordagem cirúrgica. de Neurologia e de Cardiologia Pediátrica ReSumo Em doentes seleccionados. enhancing also the advantages mentioned by several other authors. improving significantly several details of the procedure. due to less discomfort caused to patients. pelo menor desconforto que causa aos doentes. First case from Hospital da Luz daniel Ferreira vanessa carvalho JosÉ Ferro nuno cardiM rui anJos Departamentos de Cardiologia. 73 . É descrito o primeiro caso de encerramento percutâneo de FOP monitorizado por ecocardiografia intracardíaca realizado no Hospital da Luz. bem como pela melhor qualidade das imagens. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a substituir a ecocardiografia transesofágica na monitorização do encerramento percutâneo de FOP. com um impacto significativo em vários aspectos da intervenção.a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. comprovando-se as vantagens referidas por vários autores. The first case of percutaneous closure of PFO monitorized with intracardiac echocardiography performed at the Hospital da Luz is reported. as an alternative to surgical procedures. a oclusão percutânea é actualmente a abordagem de eleição para o encerramento de foramen ovale permeável (FOP). Nos últimos anos. Abstract In selected patients.

Durante os primeiros movimentos respiratórios do recém-nascido.1. quadros clínicos que relatem a existência de fenómenos embólicos em que se suspeite de embolia paradoxal podem constituir indicação para o encerramento de FOP. a oclusão completa ocorre até aos dois anos de vida. a via intracardíaca parece ser mais vantajosa do que a transesofágica pois permite a obtenção de imagens de maior qualidade (uma vez que o transdutor se encontra dentro da aurícula direita). o foramen ovale não encerra completamente.5 Actualmente. habitualmente os doentes são assintomáticos e não necessitam de ser submetidos a encerramento do FOP. Na maioria dos indivíduos.2 Embora com um nível de risco reduzido. além de permitir uma melhor avaliação do septo interauricular póstero-inferior. pois esta permitia a avaliação precisa da anatomia septal. a caracterização e localização do FOP. descomprimindo o ventrículo direito e dispensando a oxigenação pelos pulmões ainda não desenvolvidos. em cerca de 2530% da população adulta. o foramen ovale.4. requerendo apenas profilaxia dos fenómenos embólicos com anti-agregantes plaquetares. a ETE causa desconforto ao doente durante a passagem e manipulação da sonda esofágica. Actualmente. Por outro lado. o procedimento de encerramento percutâneo de FOP era monitorizado por ecocardiografia transesofágica (ETE). o FOP pode estar relacionado com a ocorrência de embolismo paradoxal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na vida fetal o fluxo sanguíneo passa da aurícula direita para a esquerda. tendo ainda um papel fundamental para a monitorização do adequado posicionamento e libertação dos dispositivos utilizados para este encerramento. substituindo com vantagens a abordagem cirúrgica em doentes seleccionados.3 Assim. comparados com doentes com AVC de causa conhecida. A corroborar este risco potencial está a identificação de doentes que desenvolviam shunt direito-esquerdo durante a prática de exercício físico. estudos ecocardiográficos e necrópsicos evidenciam que. agravado pelo facto do procedimento ter uma duração prolongada (semelhante à do procedimento invasivo de encerramento do FOP). levando muitas vezes à necessidade de anestesia geral com intubação endotraqueal. levando a hipóxia.2 Independentemente da possibilidade de ocorrência de fenómenos trombo-embólicos. De facto. foi proposta a utilização de sondas ecocardiográficas intracardíacas. Nesta localização. passando a designar-se foramen ovale permeável (FOP). Classicamente. a oclusão percutânea tornou-se o método terapêutico de escolha. Contudo. No entanto. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a assumir um papel importante na monitorização deste procedimento. foi possível documentar que a incidência de FOP é mais elevada em doentes com história de acidente vascular cerebral (AVC) criptogénico (de origem desconhecida). Para obviar estes inconvenientes. o septo pode muitas vezes apresentar orifícios adicionais ou possuir características anatómicas que dificultem o procedimento. através de uma solução de continuidade do septo interauricular. próximo à veia cava inferior. a pressão na aurícula esquerda aumenta e favorece o encerramento funcional desta comunicação.5 .

Fig. com shunt direito-esquerdo e aneurisma do septo interauricular no ecocardiograma transesofágico (Fig.aurícula esquerda AO . suas dimensões e localização no septo e características das margens que os circundam. assimetria da fala e diplopia. Às 30 horas do período pósoperatório. comprovando a permeabilidade do foramen ovale AD . A doente realizou ainda ressonância magnética (RM) e angiografia com RM (angio-RM) que não mostraram anomalias vasculares. Realiza exames de rotina para avaliação da possível causa do AVC isquémico: · Doppler carotídeo e Doppler transcraniano. obesa.6 Os autores descrevem o caso clínico da primeira doente submetida a encerramento de FOP com monitorização através de ecocardiografia intracardíaca efectuado no Hospital da Luz e. mas com insuficiência venosa. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ A ecocardiografia intracardíaca fornece informações mais específicas referentes às características dos defeitos. Possibilita ainda o acompanhamento de todo o procedimento. como sejam o número de orifícios. 1 e 2 e Vídeos 1 e 2). tem quadro de AVC isquémico com afasia. sinal de existência de shunt direito/esquerdo.5. verificando o seu correcto posicionamento e permitindo verificar a ausência de fluxo residual no final do procedimento. Documentação de FOP.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. · Ecocardiograma transtorácico que se revelou normal. desde logo auxiliando na selecção do dispositivo que será utilizado.aurícula esquerda AO .aorta 75 . 2 ETE visualizando-se aneurisma do septo interauricular (ANSIA) AD .aurícula direita AE .1 ETE visualizando-se a passagem de bolhas da AD para a AE. e após fazer o primeiro levante. o primeiro caso em hospitais privados portugueses. sem alterações relevantes e Doppler dos membros inferiores sem oclusões. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica bariátrica (gastrectomia em sleeve). de 55 anos de idade. tanto quanto é do seu conhecimento.aorta Fig.aurícula direita AE .

aurícula esquerda SAI . para monitorização Fig. 5 Imagem do posicionamento do dispositivo de encerramento (Dis) na ecocardiografia intracardíaca AD . O procedimento foi realizado no dia 26 de Março de 2010. 3) através da veia femoral direita e que foi avançado sob controlo fluoroscópico até à veia cava inferior e aurícula direita.septo Interauricular Cat . para documentação do shunt. Foram obtidas imagens para determinação das dimensões do orifício (Fig. 4 Medição da solução de continuidade na ecocardiografia intracardíaca AD .aurícula esquerda Fig.cateter .aurícula direita AE .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Dada a história clínica da doente de FOP e AVC isquémico. O encerramento do FOP foi realizado sem intercorrências. Para este efeito foi introduzido um cateter 8F AcuNav® (Fig. 3 Catéter/sonda para ecocardiografia intracardíaca Fig. Todo o procedimento foi acompanhado com ecocardiograma intracardíaco. utilizado para a monitorização do posicionamento do dispositivo. com abordagem através da veia femoral direita e colocação de um introdutor na artéria femoral direita para monitorização invasiva de pressões durante o procedimento.aurícula direita AE . foi colocada indicação para encerramento percutâneo do FOP. 4). da sua estabilidade e para documentar a ausência de shunt residual.

a ecocardiografia intracardíaca é exequível e segura e permite uma avaliação mais eficaz de todas a fases do procedimento. A doente recebeu dupla anti-agregação com ácido acetilsalicílico e clopidogrel. Use of intracardiac echocardiography to guide catheter closure of atrial communications.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. 6. Embora o ecocardiograma transesófagico também o possa permitir. monitorizando o implante da prótese e avaliando a eficácia da oclusão no seguimento. Hagen PT. afastado das paredes da aurícula e adjacente à aorta Fig. Echocardiography 2003. Catheter Cardiovasc Interv 2004. ComeNTÁRioS e CoNCLuSão A ecocardiografia possui um papel fundamental na avaliação de todas as fases (antes. durante e depois) do procedimento de encerramento percutâneo de FOP. Catheter Cardiovasc Interv 2001. A avaliação no dia seguinte revelou um ligeiro hematoma na região inguinal direita resultante das punções realizadas nessa região. Hijazi ZM. Edwards WD. Nedeltchev K. Waight D. Koenig P. Cao QL. 3. Benson IN. Outcome of patients with cryptogenic stroke and patent foramen ovale. Nightingale S. dispensando anestesia geral. Arnold M. 5 e Vídeos 3 e 4) e para confirmação da ausência de shunt residual. Koenig PR. et al.20:781-7. 6) no septo interauricular. BiBLioGRaFia 1.62:519-25. 4. Antes da alta realizou novo ecocardiograma transtorácico que evidenciou o dispositivo com boa localização.59:17-20. 77 . Transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen ovale under intracardiac echocardiographic guidance: feasibility and comparison with transesophageal echocardiography. Clinical outcomes of patent foramen ovale closure for paradoxical emboli without echocardiographic guidance. Hijazi Z.100:215-20. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ da implantação do dispositivo de encerramento (Fig. Não se documentou derrame pericárdico. Clin Sci 2001. Lang R. et al. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts. com boa configuração e sem fluxo residual aparente. Wilmhurst P. Wahl A. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002. Scholz DG. identificando os candidatos adequados para o procedimento. Relationship between migraine and cardiac and pulmonary right-to-left shunts. Mayo Clin Proc 1984. 2. 6 Fotografia do dispositivo de encerramento utilizado anteriormente. Cao Q.52:194-9. Varma C. Abdulla RI.72:347-50. 5. Wang Z. Warr MR. Foi colocado um dispositivo cribiforme Amplatzer® (Fig.

.

bem como da possibilidade. the authors conclude that this case demonstrates the importance for a patient and family of an early and timely referral to palliative care. until the death of the patient. até ao falecimento da doente. já em estadio IV aquando do seu diagnóstico e consequente internamento na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para controlo sintomático e intervenção global no sofrimento associado ao contexto descrito. os autores concluem que este caso é demonstrativo da importância para um doente e sua família da referenciação precoce e atempada para cuidados paliativos. both in periods of hospitalization and during follow-up as an outpatient. como de seguimento em ambulatório. to symptoms control and global intervention within the context of suffering associated with advanced disease and multiple associated losses. is described. of interdisciplinary care in this context. Descrevem em pormenor a intervenção multidisciplinar e os seus objectivos durante cerca de 15 meses. tanto nos períodos de internamento naquela unidade. Departamentos de Oncologia Médica e de Ortopedia ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com carcinoma do pulmão. Finalmente. in which different specialties. também benéfica. Finally. The multidisciplinary intervention and its objectives during about 15 months. de cuidados interdisciplinares e par- Abstract The authors present the clinical case of a patient with lung cancer. also beneficial. and of the possibility. 79 . already in stage IV at the time of diagnosis and admission in the palliative care unit of Hospital da Luz. Case report isabel galriÇa neto rita abril nuno gil Pedro Fernandes carla Paiva cristina rodrigues Unidade de Cuidados Paliativos.um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS interdisciplinary approach in palliative care.

Não reconhecer estas premissas e referenciar para Cuidados Paliativos apenas doentes moribundos. provide adequate and not futile interventions in disease within a framework of seeking benefits to the patient and clinical excellence. em que. muitos meses ou anos antes de falecer. na ideia de só servirem para “quando não Início Morte há nada a fazer”.3 Existem diferentes tipologias de doentes com necessidade de Cuidados Paliativos: um doente paliativo não será necessariamente um doente terminal (prognóstico estimado de 3 . enquanto cuidados de saúde especializados na abordagem interdisciplinar das situações de sofrimento condicionadas por doença grave e/ou avançada. sempre num quadro de procura de obtenção de benefícios para o doente e de excelência clínica. em que diferentes especialidades. sob gestão global dos cuidados paliativos. sempre em oposição e excluindo os cuidados curativos – para um “modelo cooperativo com intervenção nas crises” (Fig. incurável e progressiva. oferecem intervenções proporcionadas e não fúteis.2 Passou-se assim de um “modelo de cuidados separados” – os Cuidados Paliativos estavam remetidos apenas para o fim de vida. iNTRodução Os Cuidados Paliativos. se faz uma passagem progressiva para os Cuidados Paliativos. com Tratamento específico Cuidados paliativos Fig. Um doente paliativo pode.1 Não devem ser oferecidos com base num prognóstico (apenas para moribundos) ou num diagnóstico (devem ser prestados a doentes oncológicos e não oncológicos. com base nas necessidades dos doentes e na evolução da doença.6 meses de via) ou moribundo (com dias ou horas de vida). dirigidas à doença. que assumem maior relevância. estes últimos correspondendo até a um grupo mais numeroso que o primeiro). de forma partilhada. se essas se traduzirem em benefício para os doentes. sem nunca pôr de parte a intervenção de outras especialidades. como ainda frequentemente acontece. 1). centram-se nas necessidades globais das pessoas doentes nessas circunstâncias.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tilhados neste contexto. carecer essencialmente de intervenções dirigidas ao seu bem-estar e sofrimento e ser visto como um doente reabilitativo. 1 Modelo cooperativo com intervenção nas crises3 . under the overall direction of palliative care.4 é excluir um grupo significativo de pessoas e condenar a um sofrimento hoje desnecessário muitos doentes que poderiam ter outro tipo de cuidados. A medicina moderna tem hoje uma resposta técnica e humanizada para estas situações de incurabilidade e irreversibilidade. e não excluem a possibilidade de intervenções multiprofissionais dirigidas à doença.

e não apenas os aspectos somáticos. casada há 55 anos. fazen- 81 . para além de adenopatias mediastínicas.5. com direito a optar ou recusar tratamentos que não entenda como benéficos na sua situação. em estadio IV (osso e pulmão contralateral – estadio T1N3M1). o que obriga a uma sólida formação ético-clínica dos profissionais de saúde. fez tomografia compotorizada (TC) do tórax e abdómino-pélvica e posteriormente uma tomografia por emissão de positrões (PET). com um particular enfoque na componente das perícias de comunicação e do conhecimento dos processos adaptados de tomada de decisão. A doente mostrou-se desde o início muito estóica. foi-lhe proposto internamento em 25 de Fevereiro de 2009 na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz. Por agravamento dessa dor foi observada em ambulatório. caucasiana. com uma carga tabágica de 60 unidades maço ano (UMA). O doente deve sempre ser envolvido nos processos de decisão. A biópsia revelou tratar-se de adenocarcinoma do pulmão.98. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. humanizados e baseados em premissas científicas hoje bem estabelecidas. Após consulta de Pneumologia. hipercaptação em D12. para optimização do controlo sintomático. Apresentava como antecedentes pessoais mais relevantes hipertensão arterial (HTA) e arritmia cardíaca controladas. Referia que o processo de doença é “normal” (sic).UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS elevado sofrimento associado. e por apresentar dor não controlada. de acordo com os outros resultados obtidos. incapacidade funcional marcada nas diferentes actividades de vida diárias (AVD) e ansiedade/ angústia relacionada com as perdas associadas ao diagnóstico recente de neoplasia em fase avançada. e deve também dirigir-se às famílias. pólipo benigno do cólon extirpado em 2009. de nacionalidade americana. traduzindo lesões secundárias ósseas e envolvimento de partes moles circundantes. com 3 filhos adultos e netos. tendo efectuado broncofibroscopia com biópsia. com irradiação à região inguinal e face interna da coxa. um nódulo hipermetabólico no segmento superior do lobo inferior do pulmão esquerdo com diâmetro máximo de 29 mm. que são afectadas por este tipo de situações. muitas vezes de forma prolongada. L2 e L4. e era fumadora desde os 20 anos até ao primeiro internamento na Unidade de Cuidados Paliativos. bilateralmente. com SUV máx de 5. que não coabitavam. L1.e sobre as possíveis opções terapêuticas a tomar. comunicando que pretendia estar na posse de toda a informação sobre a sua doença – com dados concretos sobre diagnóstico e prognóstico . que passa pelos Cuidados Paliativos. O que se oferece são os melhores cuidados de saúde. A PET mostrou. de 76 anos de idade.6 A abordagem técnica a ser feita deve englobar todas as dimensões do sofrimento. rigorosos. professora e directora em actividade de um colégio.81 de SUV máx. Em Fevereiro de 2009 iniciou queixas de dor dorso-lombar moderada a severa. Ainda em Fevereiro de 2009 foi observada em consulta de Pneumologia do Hospital da Luz. duas adenopatias no hilo pulmonar contralateral com 3. controladora e centralizadora das decisões. com inegável desgaste associado. sendo o marido o cuidador principal.

que se foi depois aumentando progressivamente de 50 µg/h para 125 µg/h. Edmonton System Assessing Symptom (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do referência à morte como um processo também natural. nomeadamente a incapacidade da doente para se mobilizar e a dor de características somáticas e neuropática. 3 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no primeiro internamento ajustes terapêuticos. condicionada pelas várias lesões ósseas dorso-lombares e com componente de compressão. iniciou analgésicos opióides fortes e corticoterapia (dexametasona) e gabapentina como co-adjuvantes. Assim. com posterior passagem para fentanil transdérmico (TD). A doente não apresentava tosse ou dispneia (Fig. 3). Apresentou igualmente um documento que preparara anos antes nos EUA (“living will”). após aplicação da escala habitualmente usada na Unidade – ESAS. não ser submetida a medidas ditas “agressivas”. A prioridade no início do internamento foi claramente para o controlo sintomático. no caso de doença irreversível. onde evidenciava a sua vontade de. ou de uma forma mais correcta. desproporcionadas e fúteis. 2). Foram necessários diversos Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 25-02-2009 23-04-2009 Fig. Nesta altura foi também realizada uma reu- Por favor assinale o número que melhor descreve a intensidade dos seguintes sintomas neste momento. 2 Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton . tendo iniciado morfina de acção rápida. (Também se pode perguntar a média durante as últimas 24 horas) Sem dor Sem cansaço Sem náusea Sem depressão Sem ansiedade Sem sonolência Muito bom apetite Muito boa sensação de bem-estar Sem falta de ar (Outro problema) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 3 6 6 6 6 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 7 7 7 7 7 7 8 8 8 8 8 8 8 8 8 8 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 Pior dor possível Pior cansaço possível Pior náusea possível Pior depressão possível Pior ansiedade possível Pior sonolência possível Pior apetite possível Pior sensação de mal-estar possível Pior falta de ar possível Fig.

com um razoável estado geral. Evidente ainda a lesão lítica de L3 B. obstipação). Coluna dorso-lombar revelando extensa lesão lítica de T12 com colapso associado. optou-se por uma abordagem cirúrgica. Pormenor axial de T12 onde se pode apreciar o grau de envolvimento vertebral e a lesão concomitante de partes moles com extensão intracanalar 83 . num total de 30Gy em 10 sessões. bem como questões em torno da realização dos bifosfonatos (áci- Fig. Radioterapia. em 4 de Março de 2009. já que a doente.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS nião interdisciplinar (Oncologia Médica. Dada a impossibilidade de efectuar levante e o risco de lesão medular. 4. Ainda durante o internamento a doente teve uma primeira consulta de Oncologia Médica. com o intuito paliativo. Cuidados Paliativos. A cirurgia decorreu sem complicações (Fig. para aferir claramente prognóstico. Tomografia computorizada A. No pós-operatório imediato iniciou reabilitação com treino de marcha e em 19 de Março de 2009 iniciou radioterapia externa dirigida às restantes lesões vertebrais. Ortopedia) para tomada de decisões sobre o plano terapêutico global a adoptar. A doente recuperou progressivamente a sua autonomia e registou-se um controlo analgésico razoável com uma dose de 125 µg de fentanil TD. foi realizada instrumentação posterior da coluna com sistema pedicular percutâneo com o objectivo de controlar a dor e permitir o levante em segurança. expectativas face aos objectivos da QT e aos principais efeitos secundários a esperar (fadiga. apresentava um colapso grave da D12. Assim. 4). sem componente encefálico ou visceral metastático e sem qualquer intervenção dirigida à doença. seguida de realização de radioterapia (RT) e depois efectuaria quimioterapia (QT) paliativa.

com redução do fentanil TD e estabilização nos 75 µg de 3 em 3 dias. Foi possível reduzir progressivamente as necessidades analgésicas. Este estava ciente da gravidade da situação da mulher e. A doente foi recuperando progressivamente a autonomia funcional. Fez-se a preparação da alta. sem sinais de discrasia. com regressão das adenopatias mediastínicas. Em 4 de Janeiro de 2010 realizou uma TC de controlo que revelou progressão da doença. com recurso a nova transfusão por anemia marcada. por quase não falar do seu sofrimento. Simultâneamente. em Julho de 2009. com uma preocupação visível em proteger o marido. incluindo uma saída fora do hospital para testar as capacidades da doente num confronto com o am- biente ambulatório habitual. A doente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do zoledrónico). dado que apresentou . com boa resposta hematológica (Hb passou para 10 g/dL). no seu estilo de coping habitual. ainda que com trombocitopénia e leucopénia discretas. no contexto de anemia com um valor de hemoglobina (Hb) de 8 g/dL pós-QT. A doente continuou a QT em ambulatório e em 3 de Julho de 2009 foi vista na consulta externa de Oncologia Médica. A radiografia de controlo mostrava manutenção do alinhamento vertebral com reconstituição parcial do corpo de D12 (Fig. com aparente estabilidade da lesão primitiva. muito na linha da dinâmica familiar que presidia à relação conjugal. nomeadamente na maioria das AVD. com bons resultados. 5). sobretudo a nível ganglionar mediastínico. Apesar de alguma toxicidade hematológica e fadiga associadas à QT. com um índice de Karnofsky de B60 (franca melhoria face à entrada. Em 16 de Abril de 2009 foi necessário realizar transfusão de 1 unidade de concentrado eritrocitário (UCE) devido a astenia. Fez modafinil dirigido ao controlo da astenia. a doente conseguiu retomar a sua vida profissional. Foi sempre muito contida na partilha dos seus sentimentos e na manifestação das emoções. A TC de controlo efectuada póstratamento evidenciava tumor primitivo estabilizado. referindo de uma forma pragmática que o que lhe importava era manter qualidade de vida e fazer tudo para não sobrecarregar a família. a doente foi sempre apoiada na sua adaptação às limitações. pelo que após discussão com a doente sobre as vantagens e desvantagens se decidiu fazer QT até 6º ciclo e ácido zoledrónico dirigido à minimização das complicações esqueléticas. Estes limites à intervenção da equipa de Cuidados Paliativos foram sempre respeitados por todos. A alta aconteceu nem 23 de Abril de 2009. A doente completou apenas 3 ciclos. optou por não aprofundar os aspectos mais emocionais relacionados com a sua doença. em que se registou um C40). até à melhor resposta possível. teve um papel mais de acompanhamento do que pro-activo. tendo feito até então 4 ciclos completos de QT (omissão de dia 8 do 3º ciclo por neutropénia). A doente foi reavaliada em consulta de Ortopedia mantendo a sua autonomia funcional com exame neurológico (Agosto de 2009 e Março de 2010). e recuperou a capacidade de conduzir. discutindo a evolução da doença. O primeiro ciclo de QT foi efectuado em 9 de Abril de 2009 (carboplatina + vinorelbina). a tempo parcial. que foi o familiar mais presente no internamento. Nessa ocasião decide-se fazer segunda linha de QT com pemetrexed. sempre com enorme dedicação. estando previstos 4 a 6 ciclos.

bem como por aparecimento de cansaço a médios esforços e episódios de tosse com farfalheira e expectoração hemoptóica. de controlo. Radiografia anteroposterior e de perfil um ano após intervenção cirúrgica assinalando-se manutenção do alinhamento e reconstituição parcial de T12 após radio e quimioterapia astenia progressiva e necessidade de suporte transfusional. O raio-x realizado à entrada confirmou a progressão da doença. Radiografia de perfil pós-operatória B. foi reinternada na Unidade de Cuidados Paliativos em 6 de Maio de 2010. condicionadoras de incapacidade funcional. No exame objectivo realizado na mesma altura destacavam-se alguns nódulos palpáveis sobre a grelha costal. 5 Radiografias de controlo A.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS Fig. um abdómen mais distendido com hepatomegália não dolorosa e discretos edemas maleolares. Por agravamento das queixas dorso-lombares e início de dor (valor 7 numa escala de 10 pontos) na anca e região inguinal direitas. e alterações auscultató- 85 . Importa referir que a doente manteve a actividade profissio- nal até 3 dias antes deste internamento. Era portadora de uma TC toraco-abdominal recente. decisão que se discutiu e confirmou aquando do internamento que se seguiu. compatíveis com metástases cutâneas múltiplas. No final de Maio de 2010 a doente colocou a possibilidade de suspender a QT. que revelava progressão marcada da doença a nível torácico e também metástases hepáticas múltiplas de novo. a infecção respiratória e a ausência de derrame pleural. axila direita e apêndice xifóide.

além de serem revistas as doses de opióide e. com resposta clínico-analítica relativa boa. A doente necessitava apenas de ajuda parcial nos cuidados de higiene e deambulava com apoio de andarilho. foi necessário proceder a transfusão de 2 UCE por diminuição franca da hemoglobina (7. e para além de anemia evidente. Foi reforçado o objectivo central de conforto e o compromisso de não realizar manobras/intervenções agressivas ou desproporcionadas.9 nomeadamente antibioterapia (ceftriaxona subcutânea e claritromicina oral) com boa resposta a nível respiratório. realizada rotação de fentanil para morfina10 (instituição de esquema regular subcutâneo e após estabilização das doses. num total de 30 Gy. e manteve uma postura pragmática de querer estar a par de todos os detalhes e expressando pouca emoção.8 g/dL) que agravava astenia (também condicionada por progressão da doença com insuficiência hepática). enfermeiros e psicóloga) o facto de . no contexto de dispneia e dor. sobre zonas não irradiadas na sessão anterior. Neste segundo e último internamento. Inicou terapêutica subcutânea. 6) e o nível de autonomia conseguidos. uma agudização a ser tratada sempre no contexto da fase evolutiva da doença de base e de forma proporcionada. que teve a duração de quase três semanas. equacionou-se a alta para domicílio. Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 06-05-2010 23-05-2010 Fig. Mostrou-se preocupada com o prognóstico e com decisões a tomar sobre o futuro. Conseguida a estabilização da terapêutica. não existia evidencia de miopatia dos corticóides. que esta se ausentaria pontualmente da Unidade de Cuidados Paliativos durante os fins-de-semana para testar a sua adaptação ao ambiente doméstico e preparar as ajudas necessárias. A nível laboratorial.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ rias e semiologia compatível com infecção respiratória. em conferência familiar realizada pela médica e enfermeira da equipa. em conjunto com a doente e o marido. mantendo-se na maior parte do dia sentada. foi necessário discutir com vários elementos da equipa (médica. passagem para morfina oral de libertação modificada). Nesta altura. e dado que a doente mantinha a capacidade de deambulação e aceitou realizar a medida terapêutica referida.8 a doente foi abordada relativamente à progressão da doença e às suas principais expectativas. Ao longo deste internamento. as provas de função hepática apresentavam resultados francamente alterados. depois de terminadas as sessões de RT e dado o controlo sintomático razoável (Fig. 6 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no segundo internamento Após realização de RM da coluna foi excluída a possibilidade de nova intervenção ortopédica e foi decidido iniciar RT das lesões da bacia incluindo uma nova serie de 10 fracções. Apesar de apresentar facies discretamente cushingóide. decidindo-se. aquando do primeiro internamento.

A doente saiu duas vezes para o seu domicílio e teve oportunidade de reunir a família em duas celebrações festivas. Assim. A terapêutica inicial por bolus. na presença da enfermeira. aproveitando aquilo que podia desfrutar. que foi correcta e precocemente referenciada 87 . a doente foi sendo abordada sobre a diferença entre “estar vivo até morrer” e “estar à espera da morte”. não a deixando em sofrimento (manifestava grande medo relativamente à possibilidade de asfixiar). foi assegurado à doente que seriam tomadas todas as medidas para garantir o seu bemestar. não será realizada uma discussão alargada do mesmo. como é o caso desta doente. até pela aceitação da ida a casa. se poderia optar por sedação. que referiu ter conseguido desfrutar. tendo sempre por base uma esperança realista e adaptada ao novo agravamento da doença. Esta verbalizounos que só o facto de ver a sua familiar “sem sofrer” e de se estar a cumprir a sua vontade os deixava francamente tranquilos e apaziguados na sua dor. estava focalizada numa atitude de “à espera da morte”. pelo nariz e cavidade oral.11 com um regresso antecipado à Unidade de Cuidados Paliativos. ficando a doente sem dispneia e sem farfalheira.12. Na última saída. Foi ainda necessário administrar ácido aminocapróico intravenoso e vitamina K. que não seria adoptada qualquer medida de suporte artificial e que. registou-se um agravamento do quadro respiratório (farfalheira e tosse com expectoração hemoptoica franca). haloperidol e midazolan. quer pela enfermeira que acompanhou a doente até ao final. Há doentes que se apresentam em situação de necessidade paliativa (sem possibilidade de cura e em sofrimento intenso) desde o seu diagnóstico. A doente esteve sempre confortável mas dada a exuberância do quadro houve que reforçar o apoio à família. foram realizadas várias conferências familiares. na madrugada de 26 de Maio de 2010. foi alterada rapidamente para uma perfusão contínua subcutânea com anticolinérgicos (butilescopolamina). e sedada logo após o início das hemoptises. da filha e de uma nora. presente ao longo das últimas 24 horas. Nesse contexto. 15 meses depois de ter contactado pela primeira vez com a equipa da Unidade de Cuidados Paliativos. de início intermitentes e posteriormente contínuos. quer pela médica de serviço. foi valorizada a sua narrativa de vida e foi incentivada a viver o dia-a-dia. nomeadamente a presença atenta e assídua do marido. Face a esta crise representativa de agravamento franco e ao seu ao impacto na família. alguns comentários sobre os aspectos mais relevantes que ele contém.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS parecer que a doente. no seu pragmatismo. Estes objectivos foram atingidos. A doente veio a falecer tranquilamente. optando-se por tecer.13 aspectos com os quais manifestou o seu acordo. caso isso fosse essencial. morfina. ComeNTÁRioS e CoNCLuSõeS Pela extensão e complexidade do caso descrito. de forma sintética. O agravamento objectivou-se com o aparecimento de dispneia franca e episódios de hemoptise. A hemorragia foi atenuada com tamponamento nasal mas sem reversão completa pelo que se recorreu também ao uso de cobertores escuros para minimizar o impacto da hemorragia na família.

Nessa matéria. com retoma da actividade profissional e no seguimento prolongado em ambulatório. de ataque à doença. constitui um caso bem sucedido. nem tão pouco de uma doente terminal. O episódio final remete para a existência de crises previsíveis e conhecidas em Cuidados Paliativos. Assim. quer da auto-valorização pela doente usando escalas seriadas de ESAS (Fig. nomeadamente de terapêuticas cirúrgicas. e entre o arsenal terapêutico destaca-se o recurso a diferentes opióides. longe de resolverem a situação major de base que determina essas intercorrências. desde a oral à transdérmica e subcutânea. atendendo ao seu estado geral. Não se tratava de uma doente com indicação para uma abordagem centrada no modelo de agudos. verdadeiramente pertinentes e. impõe-se o domínio das matérias em torno da sedação paliativa. Recorreu-se a diferentes vias de administração de fármacos. sujeitando-os a intervenções que. para além disso. por vontade da própria.14 . Neste contexto. beneficiou claramente de um tratamento numa lógica de cuidados de saúde partilhados.13 Esta doente esteve cerca de 15 meses a receber Cuidados Paliativos. o que não significa remeter estes doentes para recursos de agudos. objectivado quer através da observação clínica. por exemplo para tratar dispneia. um estudo comparativo que incluiu 151 doentes com carcinoma pulmão (não-pequenas células) metastático recém diagnosticado. Foi alvo da intervenção de várias especialidades. como tal. do tipo de discussão em que o doente e família devem ser envolvidos. proporcionadas. bem como a psicoestimulantes. aos benefícios/malefícios devidamente equacionados e revistos com a doente e ao prognóstico estimado (previsão de aproximadamente 9-12 meses de vida). nomeadamente no que concerne a questões de prognóstico e diferenças com a prática de eutanásia. confirma que os doentes neste último caso têm melhor qualidade de vida. A evidência mais recente publicada. impunha-se o primado da qualidade de vida e de não enveredar pela obstinação terapêutica. as questões mais profundas do seu sofrimento nem o da sua família. neste caso. fechado e estóico da doente. menor depressão e vivem até mais tempo. Foi sempre claro que o intuito das terapêuticas/intervenções não era curativo e. Isso repercutiu-se na qualidade de vida da doente.3 e 6). em que os doentes de um dos grupos foram objecto de cuidados standard de oncologia e os do outro a uma intervenção mista de cuidados paliativos e oncologia. no entender dos autores. no ganho de autonomia. Foi conseguido um controlo sintomático razoável. não foi possível explorar de forma explícita. podem agravar o sofrimento do doente e gerar expectativas inadequadas na família.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ para Cuidados Paliativos. interdisciplinares. naquilo que. verdadeiras emergências que requerem intervenção adequada. distribuídos aleatoriamente por dois grupos.12. para tratar astenia. na sua acepção plena e mais pertinente. se respeitou claramente o perfil controlador. em modo regular (bolus) e em perfusão contínua. num modelo em que. tipificando uma intervenção activa e coordenada no sofrimento. Criou-se espaço para a discussão de um testamento vital e das questões em torno da cessação de terapêuticas desadequadas.

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taking advantage of knowledge and expertise from different specialties. diagnosis and therapeutic approach bruno Miranda++ JoÃo costa+. tirando partido dos conhecimentos e experiência das várias áreas de especialidade.++ anabela MouQuinho+++ raQuel gil-gouveia+ + Departamento de Neurologia Hospital de Santa Maria. de forma a assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. Centro Hospitalar de Lisboa Norte +++ Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão ++ ReSumo Os autores relatam o caso clínico de uma doente com um síndrome de pessoa-rígida plus grave. Este caso procura ilustrar as dificuldades diagnósticas de uma doença neurológica rara e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar para um diagnóstico e tratamento correctos. It also reflects the importance of the cooperation between institutions. Abstract The authors report the clinical case of a patient with a severe stiff person plus syndrome.++ luÍsa albuQuerQue+. com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico positivos.SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. 91 .++ MÁrio Miguel rosa++ JosÉ Ferro+. This case illustrates the diagnostic difficulties of a neurological rare entity and the importance of a multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment. and positive glutamic acid decarboxylase antibodies. to ensure the provision of the best healthcare to the patients. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Stiff person plus syndrome. Reflecte também a importância da cooperação entre instituições.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de pessoa-rígida é uma doença neurológica rara. iv) resposta ao diazepam. caracteriza-se por uma rigidez progressiva e flutuante. Os primeiros casos de síndrome de pessoarígida foram descritos em 1956.3 A excessiva resposta imunológica contra a descarboxilase do ácido amino-glutâmico reduz a produção de ácido γ-aminobutírico (GABA) a nível dos inter-neurónios inibitórios medulares e corticais originando um disparo tónico contínuo dos neurónios motores e espasmos musculares lentos. Clinicamente.1 Esta síndrome foi considerada inicialmente como uma patologia com provável base psicogénica. iii) espasmos musculares episódicos sobrepostos à contractilidade contínua. descobertas científicas recentes na área da imunologia do sistema nervoso permitiram um conhecimento mais aprofundado do problema e atribuíram um carácter orgânico à doença. A detecção de anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) em doentes com a síndrome foi determinante para esse conhecimento. Procuram enfatizar as dificuldades diagnósticas associadas a esta entidade clínica. o carácter flutuante das queixas motoras e a relativa ausência de alterações no exame neurológico. debilitante e com um diagnóstico habitualmente difícil e tardio. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. altura em que a doente refere dificuldades ocasionais em movimentar a perna direita quando da marcha e espasmos musculares intermitentes no mesmo membro. recorre ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz a 24 de Novembro de 2009 por história de agravamento marcado de rigidez e espasmos musculares do membro inferior direito com um mês de evolução.4 Os critérios de diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida incluem:5 i) rigidez muscular da musculatura axial e dos membros. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de pessoa-rígida plus grave com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) positivos. Após poucos dias do início dos . de 58 anos de idade.2 Contudo. associando-se ainda espasmos musculares frequentes e dolorosos. dada a associação estreita com sintomatologia psicológica. Desde muito cedo. ii) contracção concomitante dos músculos agonistas e antagonistas (clinicamente ou por electromiografia). As suas queixas tinham-se iniciado em Novembro de 2009. a sintomatologia parecia ter uma relação de agravamento importante com períodos de maior stress emocional. caucasiana. envolvendo predominantemente a musculatura proximal. v) ausência de qualquer outra patologia que possa explicar a sintomatologia. nomeadamente no diagnóstico diferencial com perturbações funcionais ou doença psiquiátrica.

altura em que tinha suspendido a terapêutica anti-depressiva prévia. foi observada pela equipa de Psiquiatria que tendo em conta a história prévia de eventos semelhantes. a doente mal conseguia movimentar a perna e a marcha tornou-se instável. tendo em conta a história de eventos passados semelhantes. a flutuação dos sintomas sem alterações no exame objectivo e a boa resposta ao diazepam considerou tratar-se de um distúrbio funcional. Os antecedentes familiares eram irrelevantes e a doente não tomava medicação crónica desde há um ano. Em ambas as ocasiões a doente foi observada por vários neurologistas e neurocirurgiões que não objectivaram alterações e realizou ressonância magnética (RM) crânio-medular e electromiograma que foram normais. Apesar de uma ligeira melhoria associada à terapêutica com diazepam. desencadeadas por irregularidades do piso ou estímulos sonoros intensos e inesperados. Na observação inicial a doente apresentava sudorese generalizada. mas menos graves: · Aos 32 anos e no contexto de problemas de saúde graves do seu filho mais novo. Dias antes de ser internada no Hospital da Luz. Nos dias seguintes. foi-lhe prescrita terapêutica analgésica e diazepam e. visão turva e períodos de diplopia. opistótono. a doente refere período com três meses de duração de queixas de contracturas e espasmos musculares da região lombar. · O segundo episódio ocorreu aos 46 anos e envolveu contractura intensa e espasmos musculares da perna direita. A doente teve alta medicada com sertralina. sem capacidade de mobilização espontânea. Estes eventos originaram medo associado a algumas actividades no exterior e a doente começou a evitar andar em ruas com calçada portuguesa e em locais muito movimentados. a doente manteve seguimento e terapêutica psiquiátrica com o diagnóstico de síndrome depressivo. Aqui. Os espasmos musculares tornaram-se cada vez mais frequentes e dolorosos ao nível do membro inferior direito e começaram a envolver a musculatura lombar. foi aconselhada a consultar o seu psiquiatra. Apresentava ainda instabilidade postural importante na posição sentada. com contractura muscular nos quadrantes abdominais inferiores e em ambos os membros inferiores. Devido ao rápido agravamento dos sintomas e à limitação funcional. Estas queixas duraram aproximadamente seis meses e corresponderam a um período de internamento do filho mais velho por acidente de viação grave. 93 . trismo e uma postura lombar hiperlordótica. Tinha a vacinação anti-tetânica não actualizada. risperidona e zolpidem. o quadro clínico já tinha evoluído com aumento de contractilidade e espasmos da musculatura cervical e abdominal inferior. Passadas duas semanas. Durante aproximadamente os dez anos seguintes. as dificuldades de mobilização e os espasmos musculares progrediram gradualmente para a outra perna. ficando em poucos dias incapaz de andar ou de se colocar de pé. a doente dirigiu-se ao serviço de urgência do hospital da sua área de residência. Neste contexto. Para além disso. descreve quedas frequentes com rigidez abrupta das pernas. tinha sido observada pelo seu médico assistente que não detectou quaisquer alterações no exame objectivo. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA sintomas. incontinência urinária.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. mas não havia epidemiologia compatível com tétano. Os antecedentes médicos da doente incluíam apenas dois eventos prévios semelhantes. os sintomas foram-se agravando progressivamente.

sem alterações significativas. Posteriormente seguiu-se um período de ajuste . 2). A doente fez ainda sulfato de magnésio endovenoso e cinco dias de imunoterapia com imunoglobulina humana. apresentava um nistagmo vertical espontâneo não extinguível em todas as posições do olhar e ataxia apendicular. Não apresentava alterações nas funções superiores cerebrais. Fig. terapêutica que permitiu a redução gradual das doses de relaxantes musculares. A doente efectuou ainda estudo sistémico por TC toraco-abdomino-pélvica. coagulação. complemento. A tomografia computorizada (TC) da coluna lombo-sagrada mostrou hiperlordose lombar e fractura na plataforma do corpo vertebral de L1 (Fig. O estudo electrofisiológico por EMG revelou um padrão de actividade contínua da unidade motora em músculos agonistas e antagonistas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Para além disso. imuno-electroforese. sendo o restante estudo de auto-imunidade negativo. sem retropulsão do muro posterior O tratamento consistiu em doses crescentes de diazepam e baclofeno que obrigaram a internamento na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz para ventilação mecânica. É possível observar a acentuação da lordose lombar associada a horizontalização do sacro. magnésio sérico. Os anticorpos anti-GAD foram fortemente positivos (239 UI/mL. A creatinina quinase (CK) estava significativamente aumentada (3 809 UI/L. Analiticamente não foram encontradas anomalias no hemograma. função hepática. 1 TC da coluna lombo-sagrada. A RM crânio-medular não apresentava alterações adicionais. VR: <1 UI/mL). Identifica-se ainda um discreto afundamento da plataforma somática superior de L1. sem evidência de desvios listésicos. metabolismo cálcio-fósforo. 1). ionograma. valores de referência (VR): 21-215 UI/L). função tiroideia. Uma avaliação neurofisiológica mais detalhada com estudo do blink reflex e avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano revelou alterações compatíveis com disfunção ao nível da protuberância (Fig. proteína C reactiva e velocidade de sedimentação. entre os espasmos. função renal. O estudo serológico anti-tetânico mostrou resultados compatíveis com primovacinação antiga. nem sinais piramidais. confirmando o diagnóstico de síndrome de pessoa-rígida. ecografia tiroideia e mamografia.

a doente foi transferida para o Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão. com envolvimento de outras regiões 95 . apenas a ataxia e titubação se mantém resistentes às medidas terapêuticas instituídas. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA dez e espasmos. embora com intensidade mais reduzida. em regime de internamento no Hospital Residencial do Mar. Estas alterações apontam para uma lesão pôntica com relativa preservação da região bulbar e transição bulbo-protuberancial. Mantém actualmente medicação regular com imunoglubulina humana e corticoterapia oral. agravamento da capacidade motora. As fobias e a ansiedade na síndrome de pessoa-rígida são secundárias a aspectos intrínsecos da própria doença e não devidas a uma neurose fóbica endógena. 2A Blink reflex: observa-se ausência de respostas R1 e R2 com respostas R2’ ligeiramente atrasadas. terapêutico. importa referir que as quedas e a fobia específica para algumas actividades (evitar andar em ruas com calçada portuguesa) são achados pouco habituais nas perturbações psicogénicas e devem alertar o clínico para outros diagnósticos possíveis. Fig. esta última apresentação clínica da doença destaca-se pela sua evolução rápida e grave. No entanto. No entanto. da ataxia e nistagmo. trabalho intenso de Medicina Física e de Reabilitação e apoio psicológico. que mais uma vez sugere disfunção pôntica Após a alta. a sintomatologia inicial foi interpretada como um distúrbio funcional dada a história de eventos prévios semelhantes sem alterações no exame objectivo e na investigação complementar. B. onde cumpriu programa de reabilitação durante seis meses. que lhe permitiu readquirir a marcha com apoio e uma autonomia parcial para as actividades básicas da vida diária. a doente foi transferida para o Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria. Por necessidade de terapêutica regular com imunoglobulina humana. Períodos de silêncio (SP) do músculo masseter após estimulação do nervo mentoniano: identifica-se um SP1 incompleto. com recrudescência da rigi- diSCuSSão No caso apresentado.6 O atraso em vários anos no diagnóstico clínico é habitual nas fases iniciais de síndrome.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Dos defeitos mencionados. em regime de desmame progressivo. Permaneceu internada neste hospital durante sete semanas continuando a terapêutica farmacológica imunomoduladora (imunoglobulina e prednisolona) e sintomática (diazepam e baclofemo) para além do acompanhamento fisioterapêutico e apoio psicológico. Após quatro semanas verificou-se agravamento clínico. instalando-se quadro de titubação persistente.

diabetes mellitus. Outra etiologia possível desta síndrome é a síndrome paraneoplásica. a avaliação complementar deve procurar também excluir patologia neoplásica oculta. Actualmente. a doença é cada vez mais considerada como um distúrbio auto-imune que na maioria dos casos leva à formação desses anticorpos. Contudo. O tratamento actual da síndrome de pessoarígida inclui intervenção farmacológica com sedativos e ansiolíticos (diazepam. O papel do tratamento não farmacológico. mioclonias. entre outras) habitualmente associadas à síndrome de pessoa-rígida. No entanto. este caso clínico ilustra bem os problemas inerentes a uma patologia neurológica rara e complexa. A avaliação neurofisiológica com blink reflex e a avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano comprovou também disfunção ao nível da protuberância. de vias longas. o uso de corticosteróides ou outros agentes imunossupressores (azatioprina. de segundo neurónio motor. bem como os benefícios de uma abordagem multidisciplinar e uma boa relação entre instituições. com fisioterapia e acompanhamento psicológico. é determinante e foi crucial para a recuperação funcional da doente descrita neste trabalho. Embora o diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida seja baseado sobretudo em critérios clínicos ou electromiográficos. fractura vertebral devida aos espasmos intensos e rabdomiólise.9 No que se refere ao tratamento imunológico. o resultado positivo dos anticorpos anti-GAD. tiroidite. alterações cognitivas ou disfunção autonómica. apenas a imunoglobulina humana dispõe de evidências científicas dos seus efeitos. a ataxia apendicular e da marcha e a disfunção autonómica. anemia perniciosa.8 em que se alerta para variantes atípicas e se adicionam à síndrome clássica características clínicas que incluem sinais do tronco cerebral. atípicas para a síndrome clássica de pessoarígida. de forma a excluir outras doenças auto-imunes (p. anti-espasmódicos (baclofeno e tizanidina) e imunoterapia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ corporais (face. que permitiram assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde.7 Assim. esta está associada a anticorpos anti-ampifisina. Em conclusão. habitualmente. nomeadamente neoplasia da mama. Estes achados estão de acordo com o conceito de síndrome de pessoarígida plus descrito num trabalho datado de 1999. É também crucial um estudo complementar detalhado. Um aspecto muito interessante do caso clínico apresentado é o facto de estarem presentes características neurológicas adicionais. clonazepam). ciclofosfamida) é também aconselhado em casos de resistência à terapêutica habitual. musculatura cervical). foi muito importante neste caso clínico. Estas variantes apresentam ainda resistência à terapêutica habitual e um prognóstico pior. ex. . nomeadamente o nistagmo marcado.

Murinson BB. J Exp Med 1993. Neurology 2005. Ameli R. Meinck M. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA BiBLioGRaFia 1. 5.10:131-7. Dalakas MC. 6. Stiff-person syndrome.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS.246:648-52. Dalakas MC. The stiff man and stiff man plus syndromes. Current Treat Options Neurol 2009. N Engl J Med 1988.131:522-30. Cofiell R.47:38-42. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm (“stiff-man” syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. 8. 97 . J Neurol 1999. Marsden CD. Neurology 1996.178:2219-23. Dalakas MC. Solimena M. Mayo Clin Proc 1956. et al. Stiff Person Syndrome: Advances in Pathogenesis and Therapeutic Interventions.11:102-10. De Camilli P.31:421-7. Folli F. epilepsy. Ann Intern Med 1999. Clement U. The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gammaaminobutyric acid. 2. Hennringer P. Brown P. Woltman HW.64:1961-3. Thomas A. Simon F. Rakocevic G. 9. Snow J. 7. et al. Levy LM. A neuropsychological assessment of phobias in patients with stiff person syndrome.318:101220. 3. Psychological factors in the diagnosis and pathogenesis of stiff-man syndrome. The synaptic vesicleassociated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen to StiffMan syndrome with breast cancer. Neurologist 2004. 4. Kuckenhoff J. Floeter MK. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome. and type I diabetes mellitus. Mersch FP. Denis-Donini S.

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forma surto-remissão. Após terapêutica com carbamazepina. presenting most frequently with recurrent neurological deficits. que são mais frequentes em formas avançadas da doença. Abstract Multiple sclerosis is a central nervous system demyelinating disease.aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Paroxysmal ataxia-dysarthria in multiple sclerosis soFia nunes de oliveira Pedro vilela Departamento de Neurologia. usually in advanced forms of the disease. verificou-se remissão total dos eventos paroxísticos. Os autores descrevem um caso clínico de esclerose múltipla. Paroxysmal episodes occur in a minority of patients. em que os sintomas clássicos são défices neurológicos evoluindo por surtos. Numa minoria de casos podem surgir eventos paroxísticos. em que o episódio que levou ao diagnóstico foi um quadro paroxístico de ataxia e disartria. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. that led to the diagnosis. 99 . The authors report a clinical case of multiple sclerosis presenting with an episode of paroxysmal dysarthria and ataxia. Following carbamazepine therapy a total remission of the paroxysmal events was achieved.

uma das lesões captava contraste sugerindo doença em actividade (Fig. referida com valores entre 3 e 17% por vários autores.3 Os eventos paroxísticos podem ser o primeiro sintoma. A sua forma mais comum. parésia. . no pedúnculo cerebeloso esquerdo. entre outros. Babinski bilateral. tronco cerebral e cerebelo. diplopia. ou seja. Da investigação realizada destacou-se de positivo: · Ressonância magnética crânio-encefálica (RM CE): múltiplas imagens na substância branca periventricular. sugerindo doença desmielinizante do SNC com extenso envolvimento mesencefálico sendo que. Estes défices têm uma duração de dias a semanas e tendem a melhorar espontaneamente. dependendo da localização das lesões no SNC. diplopia paroxística. com antecedentes. diminuição da visão. surto-remissão. de vertigem e desequilíbrio da marcha de instalação aguda. sete anos antes. podendo também ser desencadeados pela emoção e exercício físico. que surgiam espontaneamente.4 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. que ficou subitamente disártrico e atáxico. crises tónicas. ausência défices motores ou sensitivos significativos. com dismetria dos quatro membros e incapaz de andar sem apoio.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) afectando predominantemente a substância branca dos hemisférios cerebrais. · RM medular: múltiplas lesões de predomínio cervical e dorsal com características de doença desmielinizante do SNC. desde duas a três por hora a mais de 20 por hora. ausência de alterações de pares cranianos. difícil em linha mas possível sem apoio. caracteriza-se por episódios recorrentes de perda de função neurológica.2 As formas mais comuns são: ataxia e disartria paroxísticas. que persistiram durante uma semana com remissão espontânea. acinesia paroxística. de 34 anos de idade.3 A nevralgia do trigémio é um dos eventos paroxísticos descritos e surge em cerca de 1. O episódio durou sete segundos. Durante a consulta ocorreu um episódio semelhante aos descritos pelo doente. sendo mais frequentes na doença estabelecida. Sem queixas neurológicas até cerca de três semanas antes da consulta.5% dos doentes. provas de coordenação motora dos membros inferiores sem dismetrias mas mal realizadas. 1). alterações sensitivas (incluindo prurido) e dor paroxistica.1. ou surgir até mais de 20 anos depois do início da doença. Na EM também podem surgir sintomas paroxísticos. Recorreu à consulta de Neurologia do Hospital da Luz por episódios paroxísticos de alterações da articulação verbal e da coordenação motora com desequilíbrio impedindo a marcha. e a recuperação era completa. O exame neurológico pós-ictal revelou marcha de base alargada. com incidência variável. hipoestesia. A sua frequência era variável. com duração de segundos. reflexos miotácticos patologicamente vivos nos quatro membros.

Borrelia. lesões na protuberância. vírus da imunodeficiência humana (VIH). 1 Múltiplas imagens hiperintensas no TR longo. como acidentes vasculares cerebrais e doença autoimune com envolvimento do SNC. durante a realização do exame ocorreu um episódio paroxístico semelhante ao descrito sem tradução electroencefalográfica. Após um ano de seguimento e sob terapêutica com interferão ß1A. Algumas lesões impregnam contraste. distribuindo-se na substância branca periventricular. Assumiu-se como diagnóstico uma doença desmielinizante do SNC – EM. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A ataxia-disartria paroxística caracteriza-se por episódios de dificuldade transitória na iniciação. Atrofia difusa cortiço-subcortical · Estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) com presença de bandas oligoclonais indicando síntese intratecal de imunoglobulinas. tabaco. sem actividade paroxística. flexão súbita do pescoço e movimentos oculares. padrão estereotipado. controle e/ou coordenação da fala e movimentos. mas sugere uma ou mais lesões mesencefálicas envolvendo os pedúnculos cerebelosos na origem dos episódios. adjacentes aos cornos frontais e átrios dos ventrículos laterais. curta duração e ocorrendo várias vezes por dia. incluindo infecções por Treponema pallidum.8-10 Podem também surgir noutras situações.11. sendo que.11 A correlação anatomoclínica não está completamente esclarecida.5-7 São bem conhecidos no contexto de EM tendo sido inicialmente descritos em 1959 por Andermann e Cosgrove. O estudo citológico e bacteriológico do LCR foi normal. Atingimento adicional do cerebelo e tronco cerebral. não ocorreram novos surtos e as RM-CE realizadas aos seis e 12 meses não mostraram novas lesões. emoções.8. calor.12 101 . Foi feita investigação no sentido de exclusão de outras doenças do SNC. Os episódios podem ser desencadeados pelo exercício. preenchendo critérios de EM. de início súbito. em topografia subcortical. nas fibras em U. · Electroencefalograma (EEG): lentificação focal temporal bilateral. O doente realizou ciclo de metilprednisolona e iniciou terapêutica com carbamazepina com remissão total dos eventos paroxísticos.ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA Fig. vasculi- tes e sarcoidose. bulbo e transição do pedúnculo cerebeloso superior para a substância branca do hemisfério cerebeloso direito. Atingimento do corpo caloso.

4. 7. 9. Revue Neurol 1924. 8. McDonald I. Fukuyama H. 11. Neurology 1959. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with Behçet’s disease. 3. 12. In: Adams and Victor’s Principles of Neurology.874-902. Lloyd-Smith D. Ropper AH.31:56-62. que consiste na transmissão de impulsos entre axónios desmielinizados adjacentes numa lesão. Gibberd FB. Nicolas M. São por isso eventos paroxís- ticos de descarga axonal e não neuronal (o que explica. Akman-Demir FG.242:344-7. Osterman PO. o mecanismo mais provável é a transmissão efática ou transversa.41:93-109.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Do ponto de vista fisiopatológico. Midbrain lesions and paroxysmal dysarthria in multiple sclerosis. Eraksoy M. o EEG normal durante os episódios). Matsui M. Paroxysmal symptoms as the first manifestations of multiple. Davis FA. Twomey JA. Hashikawa KK. Graus F.52:1444-5. Westerberg CE. 5.4 Ao atingir uma placa desmielinizante. 2. Andermann F. Bollack J. Tomimoto H. Mc GrawHill 2009. Acheson ED. um impulso eléctrico normal despolariza inadvertidamente um axónio vizinho desmielinizado. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980.26:1100-4. Salz A. Kent RD. Compta Y. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989. Brain 1975. Sano K. Netsell R. Gorard DA.9:211-5. Lumsden C. J Speech Hearing Dis 1976.98:189-202. Schauf C. Multiple sclerosis and alied demyelinating diseases. Gurvit IH. Bergen D. Neurology 2004.63:345-7.9 Relativamente a outros fármacos anti-epilépticos não são tão eficazes como a carbamazepina. Multiple sclerosis 2008. pela sua acção sobre a membrana neuronal bloqueando a condução efática. Blanco Y. Paroxysmal ataxic dysarthria.14:694-7. A manifestação clínica depende do tipo de axónio que é despolarizado. Neurology (minneap) 1976.3. Cosgrove JBR. Paroxysmal dysarthria and ataxia: associated MRI adnormality. 6. Movement phosphenes in optic neuritis: a new clinical sign. Aral O.3. 9th edition. Espir MLE. Saruhan-Direskenely G. Samuels MA. Lhermitte J. Multiple sclerosis: a reappraisal. Walters AM. BiBLioGRaFia 1. Les douleurs à type de décharge électrique consecutives à la flexion céphalique dans la sclérose em plaques.43:296-304. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain infarction. 10. A carbamazepina é útil no controlo destes episódios. Deutsch W. . McAlpine D. 2nd edition.112-8. J Neurol 1995. no caso descrito. Edinburgh: Churchill Livingstone 1972. Paroxysmal dysarthria and ataxia in multiple sclerosis. Shibasaki H.

com regressão do quadro de insuficiência cardíaca. The normalization of the cortisol levels allowed the improvement of congestive heart failure and the achievement of a better clinical status. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos da síndrome de Cushing. as well as this patient necessity of a long term clinical surveillance regimen. As the clinical situation worsened and a safe etiologic diagnosis was not possible. A resolução rápida do hipercortisolismo permitiu a melhoria clínica. de Medicina Interna e Intensiva e de Cirurgia Geral ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 58 anos de idade com o diagnóstico de miocardiopatia dilatada grave. de Cardiologia. it was decided to proceed with a bilateral adrenalectomy. bem como as indispensáveis medidas de vigilância em termos de futuro. secundária a síndrome de Cushing. Cushing’s syndrome diagnosis and treatment are discussed. resulting from a Cushing’s syndrome.mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Severe dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome Francisco sobral do rosÁrio leone duarte anabela Martins vanda carMelo aleXandra horta Paulo roQuete antÓnio garrÃo Departamentos de Endocrinologia. Dado o agravamento progressivo da situação clínica e na impossibilidade de obter um diagnóstico etiológico seguro e rápido. 103 . foi decidido efectuar adrenalectomia bilateral. Abstract The authors report the clinical case of a 58-year old female with the diagnosis of dilated cardiomyopathy.

testosterona total de 0. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica de urgência por diverticulite complicada com perfuração de víscera. dispneia paroxística nocturna. As manifestações do excesso de produção de cortisol são sistémicas e originam expressões clínicas variadas.8 ng/mL). ortopneia e edema acentuado dos membros inferiores. enquanto o valor de cortisol salivar nocturno era de 48 ng/mL (VR: <15 ng/mL). Uma nova colheita laboratorial detectou cortisol urinário de 1731 µg/24h. Foi pedida consulta de Cardiologia e uma avaliação laboratorial. dispneia para pequenos esforços. sem nódulos detectáveis.39.8 ng/mL (VR: 0.2 kg/m2]. O diagnóstico etiológico pode ser díficil e implica a utilização de vários exames diferenciados.2 Estas manifestações cardiovasculares são geralmente atribuídas à hipertensão arterial e consequente cardiomegália. ACTH de 27 pg/mL. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo feminino. com aumento de peso acentuado e equimoses fáceis durante o último ano. A resolução da situação de hipercortisolismo permitiu a correcção da insuficiência cardíaca e uma melhoria clínica franca. No entanto. coagulopatia e diabetes mellitus. sulfato de dihidroandrosterona (SDHEA) de 44 µg/dL (VR: <430 µg/dL).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara. Apresentava queixas de cansaço fácil. Da avaliação laboratorial destacava-se um valor de cortisol urinário de 1416 µg/24h (valores de referência (VR): 29 – 214 µg/24h) e adenocorticotrofina (ACTH) de 26 pg/mL (VR: <46 pg/mL). bem como a outros factores de risco como a dislipidemia. com colocação de colostomia. a insuficiência cardíaca raramente é reportada como uma manifestação predominante desta patologia. que detectou nodularidade na loca tímica (maior nódulo com 12 mm de diâmetro). Quando Harvey Cushing descreveu esta síndrome em 1932 intitulou-a de "doença mortífera". em virtude das complicações cardiovasculares associadas. Apresenta-se um caso clínico em que o hipercortisolismo condicionava em grande medida um quadro de insuficiência cardíaca grave. A tomografia computorizada (TC) abdominal revelou aspectos compatíveis com hiperplasia das glândulas supra-renais. índice de massa corporal (IMC) . Referia história de hipertensão arterial. Foi enviada para observação em consulta de Endocrinologia por obesidade de predomínio abdominal [120 kg. e intolerância à glicose. motivando uma intervenção clínica rápida e pragmática. sem lesões pulmonares. isquemia do miocárdio e hipertrofia ventricular esquerda. O valor de cortisol salivar matinal era de 47 ng/mL (VR: <60 ng/mL).1 Representa frequentemente um desafio diagnóstico e terapêutico. . habitualmente bem equilibrada com valsartan e hidroclorotiazida. com uma incidência de 2-3 casos por milhão habitantes por ano. Foi pedida TC torácica. de 58 anos de idade. Foi pedida ressonância magnética (RM) da sela turca.1-0. que não detectou alterações na glândula hipofisária.

1 27. em relação aos valores basais. tendo-se optimizado a terapêutica diurética.1 28. tendo suspendido medicação com cetoconazol. No dia 18 de Dezembro a doente foi submetida a adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. O diagnóstico histológico confirmou a ausência de doença nodular da supra-renal.2 60 38. por descompensação do quadro de insuficiência cardíaca. compatível com gân100 glios linfáticos reactivos.4 45 47. Em Outubro a doente foi internada em anasarca.1 30 90 45. um aumento de cerca de 220% para a ACTH e de 95% para o cortisol sérico 105 .7 38.4 15 90. hipertrofia ventricular esquerda ligeira (septo interventricular. Neste contexto foi efectuada prova com hormona libertadora da corticotrofina (CRH) (Fig. Foi optimizada trapêutica antihipertensiva e anticongestiva e excluída doença coronária por angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) cardíaca. parede posterior).1 Fig. Iniciou cetoconazol (200 mg três vezes/dia). Foi medicada com hidrocortisona e fludrocortisona. Após a adrenalectomia bilateral assistiu-se 60 75 45 ACTH (pg/mL) 50 30 Corticol sérico (ng/mL) 25 15 0 1 5 9 17 37 41 53 57 13 21 25 29 33 45 49 61 65 69 73 77 81 85 89 93 97 101 105 109 113 117 121 125 0 Tempo (minutos) dia aCTH (pg/mL) Cortisol sérico (ng/mL) 0 17 28.9 48 90 40. sem visualização de outras imagens suspeitas. insuficiência mitral grave e hipertensão pulmonar com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 59 mmHg. que demonstrou redução das adenopatias mediastínicas. o que a doente aceitou após lhe terem sido explicados os riscos e benefícios da intervenção.3 2 28. que decorreu sem complicações.5 37.9 55. Foi proposta adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. 1) e novo TC torácico. observou-se.6 37. tendo o resultado de cortisol urinário diminuído para 344 µg/24h.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING Em consulta de Cardiologia foi realizado um ecocardiograma que revelou miocardiopatia dilatada com fracção de ejecção de 31%. 1 Resultados da prova de hormona libertadora de corticotrofina (CRH) No decorrer da Prova de CRH.3 5 48.5 37 120 30.2 10 56.

A síndrome de Cushing endógena resulta da exposição crónica ao excesso de glucocorticóides produzidos pelo córtex supra-renal. diSCuSSão O presente caso clínico retrata uma forma de apresentação rara da síndrome de Cushing com insuficiência cardíaca congestiva que. Observou-se também redução progressiva do peso corporal (ao fim de 1 mês 14 kg. com imagem discretamente hipocaptante com 4 mm de diâmetro. geralmente de localização torácica. insuficiência mitral apenas ligeira e ausência de hipertensão pulmonar. geralmente provocada por um adenoma hipofisário produtor de ACTH (doença de Cushing) ou. Encontra-se clinicamente bem. Os mecanismos pelos quais o hipercortisolismo está correlacionado com a hipertrofia ventricular esquerda permanecem ainda mal esclarecidos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ a uma franca melhoria clínica com redução progressiva da sintomatologia de insuficiência cardíaca. O gold standard para o diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH-dependente. Fez correcção da colostomia em Março de 2010. mais raramente. a prova de CRH. que demonstrou hipófise de dimensões normais. é fortemente compatível com uma origem hipofisária da hiperprodução de ACTH. quando a síndrome é causada pelo excesso de produção de cortisol por um tumor adrenocortical ou por uma hiperplasia nodular bilateral do córtex supra-renal.1 mg/dia). com aumento dos níveis de ACTH > 100% e de cortisol > 50%. Em 15-20% dos casos a etiologia é ACTH-independente. Actualmente a doente encontra-se medicada com hidrocortisona (30 mg/dia) e fludrocortisona 0. No entanto. Foi possível reduzir significativamente a terapêutica diurética e antihipertensiva. tendo-se verificado remissão quase completa dos sintomas/sinais de hipercortisolismo. é o cateterismo dos seios petrosos para doseamento da ACTH (diferencial ACTH seios petrosos: ACTH periférica). 279 pg/mL em Junho de 2010). ao fim de 4 meses 31 kg). exigiu uma intervenção terapêutica rápida e eficaz. pela sua gravidade. o ecocardiograma evidenciava um ventrículo esquerdo já não dilatado e com função sistólica normal. Em Junho de 2010.3-7 Nestes doentes. principalmente na ausência de imagem compatível com adenoma na RM hipofisária. Três meses após a cirurgia. Os valores de ACTH encontram-se estáveis desde a cirurgia (251 pg/mL em Dezembro 2009. a insuficiência cardíaca é geralmente secundária a uma miocardiopatia hipertrófica. a ausência de supressão da ACTH (ACTH >10 pg/mL) permitiu suspeitar de uma síndrome de Cushing ACTH-dependente. reforçada pelos achados da TC abdominal. Em 80-85% dos casos a etiologia é ACTHdependente. por um tumor extra-hipofisário (por produção ectópica de ACTH ou CRH). A gravidade da situação clínica e os riscos inerentes a este procedimento inviabilizaram a sua realização no caso em estudo. Foi sugerido que o excesso de secreção de cortisol poderia aumentar a síntese . efectuou RM da sela turca. Estão descritos na bibliografia diversos casos de insuficiência cardíaca no contexto da síndrome de Cushing. No presente caso.

5. tal como nos reportados anteriormente. Am J Cardiol 1992. Biller B. et al. 4. potencialmente reversível com a resolução do hipercortisolismo. pelo que o seu diagnóstico e intervenção terapêutica atempados são de extrema importância. 2. et al. Para além da terapêutica de substituição imprescindível com hidrocortisona e fludrocortisona. Sugihara N. Findling J. em relação à laparotomia. Wiles PG. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. teve como objectivo a diminuição rápida dos níveis de cortisol com consequente melhoria das com- plicações clínicas e redução do risco cirúrgico. esfingolípidos) ao nível e em torno do miocárdio. A utilização de cetoconazol. Cushing’s syndrome patient who exhibited congestive heart failure. condicionar um efeito de massa local (síndrome de Nelson). que importa detectar precocemente. no seguimento destes doentes é importante monitorizar os níveis de ACTH e realizar regularmente uma vigilância imagiológica. um inibidor da esteroidogénese.11 Relativamente à opção cirúrgica. poderia ser outro factor etiológico. Shmidt D. No presente caso. a resolução rápida do hipercortisolismo é a prioridade terapêutica. o cortisol possuir uma acção mineralocorticóide importante. em níveis elevados. 107 . associadas ao hipercortisolismo. Petramala L.88:174P-5P. Cushing’s syndrome: still a potential killing disease.9 O papel da aldosterona como factor promotor da fibrose e disfunção ventricular esquerda também é conhecido e o facto de. J R Soc Med 1995. J Endocrinol Invest 2007. verificou-se uma regressão de todos os sintomas após tratamento do hipercortisolismo. Bull Johns Hopkins Hosp 1932. Younge PA. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations.7 Os possíveis mecanismos etiológicos sugeridos foram a miopatia e a acumulação excessiva de lípidos e derivados (ceramida. a abordagem laparoscópica apresenta.50:127-95.12 Com a intervenção cirúrgica verificou-se uma melhoria clínica gradual e franca e a reversão rápida das complicações cardíacas. a adrenalectomia bilateral torna-se a opção terapêutica necessária. BiBLioGRaFia 1. Kita Y. Na impossibilidade de um diagnóstico etiológico atempado e seguro.6. 3. Cardiac characteristics and postoperative courses in Cushing’s syndrome.8. Battisti P. et al.11 A insuficiência cardíaca congestiva é uma complicação pouco frequente da síndrome de Cushing. com o intuito de detectar precocemente um eventual adenoma hipofisário (se os níveis de ACTH se elevarem durante o follow up) ou um tumor ectópico produtor de ACTH/ CRH. J Clin Endoc Metab 2008.10 Estão também descritos dois casos de síndrome de Cushing com insuficiência ventricular sistólica por miocardiopatia dilatada. no período pré-operatório. eventualmente. Nieman L.93:1526-40. Shimizu M. provocando remodelação do ventrículo esquerdo e miocardiopatia dilatada. Um adenoma hipofisário não diagnosticado numa fase inicial por ter dimensões abaixo do limite de detecção da RM poderá crescer de forma gradual e.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING de angiotensinogénio e consequentemente a produção local de angiotensina II através do sistema renina-angiotensina miocárdico. uma redução do tempo de hospitalização e convalescença e menor morbilidade a longo prazo. Cushing H. Em situações clínicas graves como a descrita.30:525-8.69:1475-80. Lauri G.

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Case report anabela Martins Francisco sobral do rosÁrio evelina MendonÇa luis gargatÉ olÍMPia cid leone duarte teresa Ferreira+ ana catarino antÓnio garrÃo Departamento de Endocrinologia. Abstract The authors report the clinical case of a 28-year old male patient with the diagnosis of hypothyroidism and a diffuse enlarged thyroid gland. as well as the importance that the clinical suspicion may play in this context. de Anatomia Patológica.VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. Centro de Imagiologia + Instituto Português de Oncologia de Lisboa. bem como a importância que a suspeita clínica pode assumir neste contexto. variante esclerosante difusa. After a clinical evaluation and biopsy the final diagnosis was a diffuse sclerosing papillary carcinoma. Diagnosis and treatment are discussed. muito sugestivo de tiroidite linfocítica. Francisco Gentil ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade que recorreu à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz com um quadro clínico de hipotiroidismo e aumento difuso da glândula tiroideia. 109 . initially considered based on clinical and laboratory evidence to be an autoimmune thyroiditis. São discutidos o diagnóstico diferencial e a terapêutica deste caso. de Cirurgia Geral. Após avaliação clínica e investigação por biópsia é-lhe diagnosticado carcinoma papilar da tiroideia. CaSo CLÍNiCo diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid.

o valor de triiodotironina (T3) era inferior ao limite de detecção [valores de referência (VR): 3.6. como seria de esperar numa tiroidite linfocítica. que era fibrótica e não elástica. O doente efectuou citologia aspirativa que numa primeira passagem obteve material escasso. mas com lobo esquerdo de consistência pétrea. À observação apresentava edema palpebral e tiroideia aumentada bilateralmente (cerca de quatro vezes o volume normal). 1). com núcleos irregulares. pelo contrário. Efectuou-se então uma segunda punção.35 . Os valores de anticorpos antiroideus eram francamente positivos. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos deste caso com apresentação clínica invulgar. mas que. sugeriam a hipótese de neoplasia. grandes. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo masculino. pele seca. é muito sugestivo de patologia benigna. de 28 anos de idade. acompanhado de um quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. sulcados. aumento superior a 10% do peso inicial) e aumento de volume cervical com início em Agosto de 2009. ganho ponderal (7 kg. Atendendo à consistência da lesão.50 µU/mL). e em que se observaram linfócitos. A presença de um aumento difuso da tiroideia. foi decidido repetir o exame. com citoplasma vasto e núcleos irregulares com alguns sulcos. células foliculares isoladas. um padrão francamente heterogéneo.50 pmol/L] e o valor de hormona estimulante da tiroideia (TSH) era de 144 µU/mL (VR: 0. Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade cujo quadro de hipotiroidismo revelou ser uma manifestação clínica de um carcinoma da tiroideia. . linfócitos e inúmeros corpos psamomatosos. claros. interpretada no contexto clínico. As queixas consistiam em intolerância ao frio.5. com inclusões intranucleares e citoplasma denso. lentificação psico-motora. que conduziu ao diagnóstico citológico de variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. a par de agregados de células pavimentosas metaplásicas. Foi a presença simultânea destas características morfológicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O carcinoma da tiroideia apresenta-se geralmente como um nódulo tiroideu ou adenopatias cervicais. cuja amostra apresentava maior celularidade e em que se observaram numerosas células epiteliais com características típicas do carcinoma papilar da tiroideia. com anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) >3000 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e anti-peroxidase (AATPO) >1000 UI/mL (VR: <60 UI/mL).1 A ecografia cervical demonstrou uma glândula tiroideia com aumento da ecogenicidade. Laboratorialmente. cansaço fácil. dispersos ou no centro dos agregados celulares (Fig. recorreu em Março de 2010 à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz por quadro de hipotiroidismo franco associado a aumento difuso da glândula tiroideia. sem a morfologia habitual das células de Hurthle expectáveis neste contexto clínico.50 . ocasionalmente formando pequenas papilas.

corpos psamomatosos e folhetos de células metaplásicas num fundo de linfócitos (PAP. com envolvimento difuso de toda a glândula e infiltração focal da cápsula da glândula. apresentando focos hiperecogénicos intralesionais. 4). do compartimento cervical central. O diagnóstico histológico foi de carcinoma papilar da tiroi- deia com padrão esclerosante difuso. sem alterações do padrão vascular e com uma marcada atenuação acústica posterior (Fig. 2). 3).VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. V e VI. bem como do mediastino superior. Foi também detectada uma adenopatia latero-traqueal esquerda no mediastino com as mesmas características. CASO CLÍNICO Fig. O doente foi submetido a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar bilateral dos níveis cervicais II. Instituiu-se terapêutica com levotiroxina. Foram detectadas várias adenomegálias cervicais. muito sugestivos de microcalcificações (Fig. Agregados de células foliculares com características típicas do carcinoma papilar.2 Fig. 1 Citologia aspirativa por agulha fina (CAAF). bem como a existência de vários gânglios cervicais com densidade semelhante à da glândula tiroideia. IV. Este padrão histológico caracteriza-se por uma fibrose intensa. Efectuou-se um estudo por tomografia computorizada (TC) a nível cervical e torácico. sem invasão dos tecidos extra-tiroideus. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (Fig. Foram identificadas 25 metástases ganglionares. 5). III. com melhoria progressiva do quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. um infiltrado linfocitário intenso. bilaterais. bilaterais. x100) Fig. cadeias jugulo carotídeas e mediastino superior. 3 Ecografia de adenopatia com microcalcificações 111 . que revelou aumento de volume da tiroideia com uma densidade muito heterogénea e sugestiva de microcalcificações (Fig. 2 Ecografia da tiroideia com aumento difuso de ecogenicidade e atenuação acústica posterior sem lesões nodulares intra-parenquimatosas.

título de AATg 2 730 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e iodúria indoseável. sem outras áreas de fixação anómalas (Fig. observando-se um valor de tiroglobulina estimulada de 0. x25) O doente foi submetido a terapêutica com Iodo-131 no Instituto Português de Oncologia de Lisboa. raramente descrita. A semelhança que existe entre a apresentação clínica do tumor descrito neste caso e um quadro de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica com bócio difuso associado. 5 A histologia demonstra fibrose intensa.7 ng/mL (VR: 2 – 55 ng/mL). compatível com resíduo tiroideu.0 µU/mL). com uma actividade de 100 mCi. Francisco Gentil. 4 TC da glândula tiroideia Fig. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (H&E. 6).4. de uma variante pouco comum de carcinoma da tiroideia. Fig. bas- . A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.35 . medicado com levotiroxina com dose supressiva. um infiltrado linfocitário abundante. diSCuSSão O caso apresentado tem a particularidade de ser uma forma de apresentação clínica infrequente. para um valor máximo de TSH de 100 µU/ mL (VR: 0. em hipotiroidismo. 6 A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava uma fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. sem outras áreas de fixação anómalas Actualmente o doente encontra-se em ambulatório.

O carcinoma papilar da tiroideia corresponde a cerca de 80% dos carcinomas da tiroideia. era já característico de carcinoma papilar. poderia ter resultado num diagnóstico tardio.3 Numa faixa etária mais elevada poderia igualmente ser considerada a hipótese de linfoma da tiroideia. que em conjunto com a atenuação acústica posterior sugere uma lesão infiltrativa da tiroideia com calcificações parenquimatosas. Neste contexto. menos frequente e potencialmente associada a malignidade. semelhantes ao parenquima da glândula. importa salientar os pontos que permitiram efectuar um diagnóstico correcto. o diagnóstico óbvio seria o de uma tiroidite linfocítica com bócio. diferente da consistência firme mas elástica. mais representativos. com características e prognósticos distintos entre si. comprovada ecograficamente.1 A existência de adenopatias bilaterais não é rara em casos de tiroidite linfocítica. num doente pouco colaborante. De facto.1 Face aos vários aspectos apresentados.6 A variante esclerosante difusa ocorre geralmente em crianças e adultos jovens (como sucede no caso presente) e corresponde a cerca de 2% dos carcinomas 113 .6 Existem variantes histológicas. fazem suspeitar da presença de doença metastática. O diagnóstico da variante esclerosante difusa só foi possível pela integração dos aspectos morfológicos com a apresentação clínica. Na presença de um hipotiroidismo com expressão clínica (mixedema. as características ecográficas dos gânglios identificados. num indivíduo com doença ganglionar metastática múltipla. associadas a aumento do título de anticorpos antitiroideus num doente pertencente a uma faixa etária jovem. sem nódulos individualizados. era importante realizar uma TC. com o hipotiroidismo a resultar da infiltração da glândula por células linfóides. que é característica da tiroidite linfocítica.5 Estes achados estão correlacionados com a fibrose difusa. o carcinoma da tiroideia não é geralmente tido como hipótese diagnóstica quando se está na presença de uma tiroideia difusamente aumentada. CASO CLÍNICO tante mais comum.1 Alguns dados da avaliação imagiológica apontavam também no sentido deste diagnóstico. apenas por ecografia não é possível efectuar o diagnóstico diferencial em relação a situações como o linfoma da tiroideia ou a tiroidite.4 No entanto. como ocorreu no caso presente. O padrão citológico dos segundos esfregaços. A ecografia demonstra uma hiper-ecogenicidade do parênquima. de forma a permitir um estadiamento pré-operatório correcto com avaliação do mediastino. um padrão ecográfico já descrito na literatura para a variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. No entanto. com microcalcificações. A consistência pétrea do lobo esquerdo tiroideu. foi o aspecto que motivou a realização de uma citologia aspirativa.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. os corpos psamomatosos e o infiltrado inflamatório que se encontram na avaliação histológica. Foi também a consistência fibrótica da área puncionada.2. intolerância ao frio e lentificação psicomotora) e laboratorial (elevação franca dos valores de TSH e níveis reduzidos de T3) clássicas. Foi identificada uma adenopatia mediastínica.4. que contribuiu para a valorização dos critérios citológicos presentes na amostra inicialmente obtida e que justificaram a obtenção de uma segunda amostra.

7 sendo com frequência numerosa e bilateral. poderão ter contribuído para uma maior progressão tumoral. neste caso. efectuar um estadiamento pós-cirúrgico mais completo e.6.7 Caracteriza-se pelo envolvimento difuso por parte do tumor de um ou dos dois lobos tiroideus. estabelecer uma estratégia terapêutica futura mais correcta.8 No entanto. na presença de imagens de metastização ganglionar bilateral e mediastínica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ papilares. Os valores aumentados de TSH.8 A estratégia cirúrgica resulta do estadiamento imagiológico prévio.5 embora estejam descritos alguns casos. desta forma. a variante esclerosante é considerada geralmente como sendo agressiva. similar à taxa encontrada para os doentes com padrão clássico de carcinoma papilar da tiroideia. proceder a um esvaziamento ganglionar extenso. A metastização ganglionar cervical é encontrada em 80% dos casos.2. No entanto.5.2.7 A extensão extratiroideia é frequente.6. A gamagrafia corporal efectuada após a terapêutica permite. eventualmente associada a celulectomia dos grupos ganglionares envolvidos. tal como também se constatou.2 Dado o envolvimento difuso da glândula e a existência frequente de metastização.2. quando presente. a que se pode seguir uma terapêutica com Iodo-131. pelo seu efeito estimulador da replicação das células foliculares da tiroideia.2.3. já submetidos a tiroidectomia total. O que parecia ser um caso de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica veio a revelar-se como sendo uma variante rara de carcinoma papilar da tiroideia. em conjunto com o valor de tiroglobulina sob estímulo com TSH. este caso clínico demonstra que na clínica nem tudo é o que aparenta ser. A terapêutica inicial preconizada para o carcinoma da tiroideia passa pela tiroidectomia total. a sobrevivência é de 93% aos 10 anos de follow-up. Em doentes com carcinoma do epitélio folicular da tiroideia. a terapêutica com hormona tiroideia não é apenas substitutiva. associados ou não a hipotiroidismo. devendo ser feita de forma a suprimir a secreção da TSH. a existência de um título de anticorpos anti-tiroglobulina elevado impossibilitou uma interpretação correcta do valor de tiroglobulina.7 A existência de hipotiroidismo não é reportada com frequência.3 Estão também descritos títulos de auto-anticorpos antitiroideus elevados.3. .7 não existindo no caso descrito.8 Neste caso decidiu-se. Em cerca de 15% dos casos encontram-se metástases à distância.3. Este facto exige que no futuro seja efectuada uma vigilância mais apertada. apresentando-se como um bócio com ou sem nódulos palpáveis.5. o que poderá estar relacionado com a idade jovem da maior parte dos doentes que a manifestam. reduzindo a taxa de recidivas. pode ser explicado pela substituição do tecido tiroideu normal pelo tumor ou pelo processo auto-imune que se encontra frequentemente associado a esta variante tumoral. geralmente pulmonares.8 Em conclusão.5 O hipotiroidismo.

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Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com asma e rinite que lhes foi referenciada por reacção anafiláctica a um corticosteróide não identificado. A maior parte dos casos refere-se a dermatites de contacto a corticosteróides tópicos. sendo mais rara a alergia a corticosteróides sistémicos. tanto para a corticoterapia inalada como sistémica (fluticasona e prednisolona). Abstract Despite their anti-inflammatory and immunosuppressive actions. Tinha contra-indicação para todos os corticosteróides. corticosteroids can rarely be responsible for hypersensitivity reactions. She had been advised to avoid all corticosteroids treatment and her respiratory allergy was difficult to control. The authors report the clinical case of a female patient. dificultando o adequado tratamento da sua alergia respiratória. e um episódio de erupção cutânea máculo-papular pruriginosa após inalação de budesonido. mometasone and hydrocortisone) and two well tolerated alternatives for inhalation as well as for systemic therapy (fluticasone and prednisolone). os corticosteróides podem causar raramente reacções de hipersensibilidade. suffering from asthma and rhinitis. 117 .HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa multiple corticosteroids hypersensitivity in an asthmatic patient sara Prates Paula leiria Pinto teresa vau JosÉ rosado Pinto Departamento de Imunoalergologia ReSumo Apesar do seu efeito anti-inflamatório e imunossupressor. She had an anaphylactic episode after intravenous administration of an unidentified corticosteroid and one episode of pruritic rash after budesonide inhalation. referred to them due to corticosteroids allergy. Most cases concern allergic contact dermatitis to topic cutaneous steroids. administrado por via endovenosa. A detailed diagnostic investigation allowed the identification of three sensitizing drugs (budesonide. mometasona e hidrocortisona) e identificar alternativas terapêuticas adequadas. Allergy to systemic administered corticosteroids is particularly rare. Uma investigação diagnóstica detalhada permitiu incriminar três fármacos diferentes (budesonido.

recorreu a consulta de Pneumologia onde foi medicada com montelucaste e salmeterol. com manifestações após administração sistémica. não fumadora.9 a 6%). Teve resolução rápida dos sintomas e desde então não voltou a fazer corticoterapia inalada ou nasal.1. referia ligeiro prurido palmar. No caso particular da asma e da rinite. Adicionalmente. entre as quais as doenças alérgicas. por apresentar sintomas persistentes. Alguns anos mais tarde. estão descritas reacções de hipersensibilidade a fármacos deste grupo. para além da confirmação do diagnóstico. A abordagem teve como objectivo. com melhoria parcial. a identificação de alternativas terapêuticas toleradas. administrados por via inalatória. desencadeou eritema generalizado e agravamento súbito da dispneia. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. quando aplicava creme de hidrocortisona a 1% nas lesões de eczema atópico do filho. trata-se de reacções de hipersensibilidade retardada. Nessa altura foi administrada terapêutica que desconhece e teve alta horas mais tarde com a informação de que tinha tido uma reacção alérgica a um corticosteróide e de que no futuro deveria evitar fazer medicação com este tipo de fármacos. com uma prevalência que é ainda mal conhecida. Não lhe foi fornecida qualquer informação escrita. os corticosteróides. como as dermatites de contacto (frequência de 2. . notou agravamento das queixas de asma e rinite. sem lesão cutânea visível.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os corticosteróides são fármacos com uma actividade anti-inflamatória e imunossupressora potente. durante uma exacerbação de asma em que necessitou de recorrer a um serviço de urgência hospitalar. Em 2009. sendo utilizados na terapêutica de numerosas patologias. com história de asma brônquica e rinite desde a adolescência. mas mais raramente podem ocorrer reacções de tipo imediato a corticosteróides administrados por via tópica ou sistémica (frequência <1%). Na época só fazia terapêutica de alívio com broncodilatadores e anti-histamínicos. Habitualmente. tendo sido então referenciada à consulta de Imunoalergologia do Hospital da Luz para investigação da alergia a corticosteróides. Após o parto. inalada (brônquica e nasal) e tópica cutânea. segundos após a administração endovenosa de corticosteróide que não sabe identificar. Cerca de 10 anos antes da apresentação actual. durante a segunda gravidez. Paradoxalmente. constituem a base da terapêutica. de 38 anos de idade.2 Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com alergia a diferentes corticosteróides. foi medicada com budesonido inalado (Pulmicort Turbohaler®) que interrompeu ao terceiro dia de terapêutica por aparecimento de erupção cutânea pruriginosa máculo-papular predominantemente nos membros superiores e face.

Finalmente. A doente ficou com indicação para fazer terapêutica de manutenção da asma e rinite com fluticasona tópica nasal e brônquica e foi-lhe fornecida informação escrita referindo a existência de alergia à hidrocortisona e preconizando o recurso à prednisolona.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA Em primeiro lugar. foram efectuadas provas de provocação seriadas com controlo espirométrico para identificar alternativas bem toleradas. após 10 minutos prurido na face e erupção máculo-papular eritematosa negativa negativa 119 .05 mg/g (flutaide®) Furoato de mometasona 0. foram efectuados testes cutâneos por picada. Quadro I – Resultados dos testes cutâneos Por Picada (1:1) Propionato de fluticasona 0. foram realizados testes epicutâneos (patch) com diferentes corticosteróides tópicos em creme. Com as formulações parentéricas foram também efectuados testes intradérmicos com diluições de 1:100. tanto para administração inalada como sistémica. No passo seguinte.05% (Cutivate® creme). Os resultados estão indicados no Quadro II. com diversos corticosteróides. furoato de mometasona a 0. com leitura aos 20 minutos.5 mg/g (nasomet®) Hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg/mL Succinato de prednisolona 25 mg/mL Fosfato de dexametasona 5 mg/mL negativo negativo negativo negativo inconclusivo – pápula 2 mm positivo – pápula 16 mm negativo não efectuado negativo intradÉrMicos (1:100) não efectuado Quadro II – Provas de provocação FÁrMaco mometasona (nasomet®) Fluticasona (flutaide®) Prednisolona Protocolo 1 aplicação em cada narina 1 aplicação em cada narina administração per os: 2.1% (Elocom® creme) e propionato de fluticasona a 0. outros para administração parentérica. no caso de ser necessária terapêutica sistémica. quinto e sétimo dias). alguns de aplicação tópica nasal. hidrocortisona a 1% (Hidalone® creme). 10. 5. e 20 mg resultado positiva observaÇÕes prurido nasal imediato. que foram negativos nas três leituras (segundo. Os resultados estão resumidos no Quadro I. concretamente.

1.1. de tipo anafiláctico. confirmando a alergia a este fármaco. quando indicado.2 A doente em causa apresentou uma reacção imediata.1. desde a simples urticária até à reacção anafiláctica.1. de início mais tardio. Geralmente.1. optou-se pela realização de testes cutâneos por picada e intradérmicos. A dexametasona e a prednisolona não desencadearam reacção no teste intradérmico e a segunda foi tolerada sem problemas na prova de provocação oral. ou não imediato. A sua prevalência é mal conhecida. surgindo menos de uma hora após a administração. mas a prova de provocação por aplicação nasal foi positiva com a mometasona. geralmente após 24 a 48 horas. dado que frequentemente é administrada em serviço de urgência.5 No caso em estudo. trata-se de reacções de contacto a corticosteróides tópicos cutâneos. que pode inibir o aparecimento da reacção. a um corticosteróide administrado por via sistémica e reacções também imediatas. potencialmente fatal. implicado pela doente em reacção máculo-papular.6 No caso dos corticosteróides. A hidrocortisona. com a qual se obteve um teste intradérmico positivo. Quanto aos corticosteróides inalados. o budesonido.2. sendo mais raras as reacções a corticosteróides administrados por via sistémica (<1%). Junto com a metilprednisolona é um dos corticosteróides mais vezes implicados em reacções sistémicas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão e CoNCLuSõeS De acordo com os resultados da investigação diagnóstica realizada. A abordagem diagnóstica. provavelmente. concluiu-se que esta doente apresentava alergia a diferentes corticosteróides. habitualmente menos implicado em reacções de hipersensibilidade.4 A prova de provocação com fluticasona foi negativa. no caso das reacções imediatas. Os testes cutâneos foram ambos negativos.1. de menor gravidade. hidrocortisona.3 Tendo em consideração o resultado dos testes cutâneos e a história de reacção anafiláctica. podendo ir. Felizmente as reacções de hipersensibilidade aos corticosteróides são raras.5. a avaliação dos resultados dos testes cutâneos é por vezes dificultada pelo seu potente efeito anti-inflamatório. optou-se por não submeter a doente ao risco de uma prova de provocação com hidrocortisona. .2 Terá sido provavelmente este o caso dos testes epicutâneos da doente. a diferentes corticosteróides tópicos cutâneos e inalados.2 O espectro de gravidade é amplo. seguem-se. passa numa primeira fase pela realização de diferentes tipos de testes cutâneos. budesonido e mometasona. motivando resultados falsamente negativos.1 As manifestações clínicas podem ser de tipo imediato.2 No caso descrito. uma vez que se tratava de reacções imediatas. que foram negativos. inclusivamente com a mometasona. como no caso desta doente. com a qual se obteve uma prova de provocação positiva e com a hidrocortisona que foi depois fortemente positiva no teste intradérmico. provas de provocação. Aos testes cutâneos. o fármaco responsável pela reacção anafiláctica. é o mais frequentemente responsabilizado por reacções de hipersensibilidade. Para os corticosteróides utilizados por via tópica procedeu-se à realização de testes epicutâneos. tal como na alergia medicamentosa em geral. seleccionados de acordo com o fármaco envolvido e com o tipo de reacção. optou-se por testar apenas os fármacos alternativos – mometasona e fluticasona. terá sido. nomeadamente.

Muratore L. Cross-reactivity in cell-mediated and IgE mediated hypersensitivity to glucocorticoids. No entanto.8 De facto. Adicionalmente. numa doente que de outra forma se encontrava privada do tratamento adequado à sua patologia de base. Godard P. Calogiuri GF. 2.3. BiBLioGRaFia 1. Ventura MT. 4. Entre os corticosteróides inalados. Contact Dermatitis 1992.8. Pichler W.10:273-9.12:3383-91. atendendo à sua estrutura química e potencial reactividade cruzada para reacções de hipersensibilidade. onde esta se apresenta na forma não conjugada. Torres MJ.7 os corticosteróides são habitualmente divididos em quatro grupos (A. Severe immunoglobulin E-mediated anaphylaxis to intravenous methylprednisolone succinate in a patient who tolerated oral methylprednisolone.9 No caso descrito. C e D.57:45-51. reage ao budesonido (grupo B) e à mometasona (grupo D2) mas tolera a fluticasona. Curr Pharma Des 2006.140:1001-6. Blanca M. Este caso ilustra uma situação pouco frequente de hipersensibilidade a diferentes corticosteróides. Messaad D. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2010. Koutsostathis N. J Investig Allergol Clin Immunol 2009. Uma investigação alergológica extensa permitiu identificar alternativas terapêuticas bem toleradas. Räsänen l. esta doente é alérgica à hidrocortisona mas tolera a prednisolona. 3. havia uma história de prurido cutâneo desencadeado pelo contacto com creme de hidrocortisona. 6. Romano A. De acordo com a classificação de Coopman. Benahmed S. também incluída no grupo D2. julga-se não estar em causa este fenómeno. et al. Demoly P. Tuomi ML. Hypersensitivity reactions to corticosteroids. Ring J.1. B. 121 . Nalguns casos de alergia a corticosteróides administrados por via parentérica há evidência de sensibilização ao éster succinato.19:321-39. este último subdividido em D1 e D2).27:323-5. Brockow K.2. Ann Intern Med 2004. General considerations for skin test procedures in the diagnosis of drug hypersensitivity. Allergy 2002. uma vez que os testes cutâneos foram positivos com o succinato de hidrocortisona mas negativos com o succinato de prednisolona. Cross-sensitization to mometasone furoate in patients with corticosteroid contact allergy. Canto G. uma vez que alguns doentes reagem à forma esterificada mas não à forma simples do fármaco. 5. A presença de hipersensibilidade a pelo menos três corticosteróides diferentes levou a ponderar a possibilidade de estarem subjacentes fenómenos de reactividade cruzada. Drug provocation tests in patients with a history suggesting an immediate drug hypersensitivity reaction. Vovolis V. Demoly P. Sahla H.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA As provas de provocação negativas com a fluticasona nasal e com a prednisolona oral permitiram identificar alternativas terapêuticas válidas. esta classificação foi desenvolvida com base em resultados de testes epicutâneos em doentes com dermatite de contacto e vários autores têm questionado a sua aplicação às reacções sistémicas.1. tanto para a terapêutica inalada como sistémica. administrados por diferentes vias. ambas pertencendo ao grupo A. Bousquet J.

63:1641-3.89:425-8. Stolz W. 8. Burgdorff T. Succinate as opposed to glucocorticoid itself allergy. Bousquet P-J. 9. . Vogt T. Dooms-Goossens A. Demoly P.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 7. Degreef H. Ann Allergy Asthma immunol 2002. Venemalm L. Caimmi S. Coopman S.121:27-34. Landthaler M. Caimmi D. Br J Dermatol 1989. Identification of cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical corticosteroids. Allergy 2008. IgEmediated anaphylactic reaction induced by succinate ester of methylprednisolone.

não reversível ao broncodilatador.CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça Lung neuroendocrine carcinoma in a child Maria da graÇa Freitas JosÉ rosal gonÇalves ana cruZ diniZ Fernando Martelo ana catarino Departamentos de Pneumologia. A biopsy revealed a neuroendocrine carcinoma of the lung . efectuou tomografia computorizada torácica que evidenciou uma lesão neoformativa localizada à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. The patient underwent a left lower lobectomy with complete remission of the symptoms. After recurrent episodes of lower left lobe pneumonia.carcinóide típico. 123 .typical carcinoid. Realizou provas de função respiratória que revelaram obstrução ligeira das vias aéreas de menor calibre. com queixas de opressão torácica e pieira desencadeada pelo exercício físico. seguido em consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz. the patient underwent a CT chest scan that showed a lesion located at the entrance of the left lower lobe bronchus. de Cirurgia Cardiotorácica e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem de 11 anos de idade. following physical exercise. de Pediatria. A biópsia da lesão revelou tratar-se de um carcinoma neuroendócrino do pulmão . Na sequência de pneumonia recorrente do lobo inferior esquerdo. O doente foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda. Abstract The authors report the clinical case of 11-year old boy followed in Pediatric Allergology outpatient clinic of Hospital da Luz. not reversible by bronchodilators. com remissão completa da sintomatologia. Respiratory function tests revealed mild obstruction of smaller size airways. complaining of chest tightness and wheezing.

2 Radiografia de tórax em 21 de Março de 2008 . 1 Radiografia de tórax em 5 de Abril de 2007 Fig. não se verificando Fig.1-4 Dada a raridade destes tumores os atrasos de diagnóstico são comuns.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na população pediátrica os tumores epiteliais malignos primários do pulmão são entidades raras com tipos histológicos muito diversos. É considerado de baixo grau de malignidade devido ao seu potencial de invasão local.Condensação do lobo inferior esquerdo . seguidos do tumor miofibroblástico. e provas de função respiratória que evidenciaram um padrão de obstrução dependente das vias aéreas de menor calibre não reversível aos broncodilatadores. São descritos vários episódios de bronquiolites de repetição durante a infância. Na mesma altura. Nos antecedentes pessoais salientava-se ainda um colesteatoma operado um ano antes e otites externas frequentes. carcinomas e mesotelioma. O tumor carcinóide tem origem nas células neurosecretoras da mucosa brônquica. As mais frequentes são o blastoma pleuropulmonar e o tumor carcinóide. tendência para recorrência local e metastização ocasional. sarcomas. uma radiografia do tórax (Fig. com um intervalo livre de sintomas entre os quatro e os nove anos de idade. O doente foi medicado com corticosteróides por via inalatória e antagonistas dos receptores dos leucotrienos. 1) não evidenciou alterações. sendo a cirurgia habitualmente curativa. caracteriza-se pela sua menor agressividade. com resultados negativos para os alergenos habituais. recorre à consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz em Abril de 2007 devido a sintomas de opressão torácica. O tipo histológico – carcinóide típico – de localização central e crescimento endobrônquico. tosse e pieira desencadeados pelo exercício. de 9 anos de idade. Efectuou na consulta provas de sensibilidade cutânea.

levou ao internamento da criança verificando-se passadas mais duas 125 . melhorou ao quinto dia. Dado que não fazia a medicação com a regularidade preconizada. Passado um ano. a persistência dos sintomas foi atribuída à sua fraca adesão à terapêutica.5 Radiografia de tórax em 19 de Outubro de 2008 PA (A) e perfil (B) uma remissão completa dos sintomas. 3). 3 Radiografia de tórax em 15 de Setembro de 2008 Fig.4 Radiografia de tórax em 2 de Outubro de 2008 Fig.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. realizou nesta altura nova radiografia do tórax (Fig. o doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por episódio de febre e agravamento da sintomatologia respiratória. A recorrência da pneumonia passadas duas semanas (Fig. A radiografia do tórax (Fig. 2) evidenciou uma condensação do lobo inferior do pulmão esquerdo (LIE). Seis meses depois teve novo episódio febril que cedeu após ciclo de antibioterapia. Medicado com amoxicilina e ácido clavulânico. 4).

carcinóide brônquico. que foi retirada parcialmente. com aparente componente de partes moles adjacente a bifurcação do lobo intermédio. imagem em "S de Golden" e a presença de derrame pleural basal ligeiro. Para esclarecimento de pneumonia arrastada do LIE efectuou tomografia computorizada (TC) do tórax (Fig. o doente foi submetido a broncoscopia (Fig. 7) em que foi detectada a presença de uma massa tumoral gelatinosa à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. Associava-se uma opacificação da totalidade do brônquio segmentar da pirâmide basal homolateral. 8) da massa revelou neoplasia com padrão pseudoacinar e trabecular constituída por células com citoplasma eosinofílico e núcleos com cromatina dispersa e uma rede fibroconjuntiva focalmente hialinizada. homolateral. O timo tinha um aspecto triangular habitual pré-vascular. O exame histopatológico (Fig.5 cm de diâmetro. a TC torácica permi- . Perante estes achados. Fig. O estudo imunocitoquímico (Fig. medindo aproximadamente 3. 5) com diminuição/abolição do murmúrio vesicular na base esquerda.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ semanas a persistência da condensação lobar inferior esquerda (Fig. 8B) revelou marcação positiva das células tumorais com marcadores neuroendócrinos (cromogranina e sinaptofisina) e negativa com PS100. 6) em que foi detectada a presença de atelectasia da pirâmide basal esquerda e do segmento VI do lobo inferior esquerdo com escasso broncograma aéreo e parênquima arejado. provavelmente devida a um corpo estranho. Não se identificaram adenopatias nas cadeias ganglionares torácicas. 6 TC tórax em 20 de Outubro de 2008 . 7 Imagem endobrônquica do tumor: lesão bronconacarada obstruindo a entrada dos brônquios segmentares basais do LIE Fig. Identificou-se ainda um abaulamento do contorno cisural. No campo pulmonar direito e no restante parênquima arejado do lobo esquerdo não estavam presentes alterações.Colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE tiu concluir que se estava perante um colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE. Estes aspectos foram considerados consistentes com o diagnóstico de neoplasia endócrina bem diferenciada . Com a hipótese diagnóstica de lesão endobrônquica.

sem se documentar quer angio-invasão. bem diferenciado. Foram realizadas imagens estáticas de corpo inteiro durante as 24 horas posteriores à administração endovenosa do radiofármaco. O doente foi proposto para cirurgia. Foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda e Fig. miocárdio. 8 Biópsia brônquica. A toracotomia foi realizada ao nível do 5º espaço intercostal. 9) revelou um tumor neuroendócrino. interlobar. O doente realizou ainda cintigrafia com meta-iodo-benzilguanidina marcada radioactivamente (123I-MIBG).CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. A. Não se observou tecido de neoplasia nos limites cirúrgicos da peça ope- 127 . aparentemente inflamatórios. na tentativa de identificação de outras possíveis localizações do tumor. quer invasão das estruturas pleurais. com características morfológicas enquadráveis no grupo do carcinóide típico do pulmão. Sinaptofisina. Nas imagens estáticas foi observada a biodistribuição habitual do radiofármaco com visualização de actividade nas glândulas salivares. mesmo na lesão conhecida a nível brônquico. A neoplasia evidenciava um crescimento predominantemente endobrônquico infiltrando o parênquima adjacente ao brônquio. o lobo pulmonar inferior esquerdo apresentava aderências ao diafragma e ao pericárdio e a maior parte do seu parênquima estava hepatizada. Não se observaram outros focos de fixação electiva. fígado e excreção urinária. verificou-se alguma captação do radiofármaco neste órgão. H&E. x200 compatível com carcinoma neuroendócrino – tumor carcinóide). x50 B. 9 Peça operatória esvaziamento ganglionar de gânglios volumosos do hilo principal. Não se observaram imagens seguramente patológicas. Apesar do doente ter realizado bloqueio da glândula tiroideia. janela aortopulmonar e ligamento pulmonar inferior. O exame histopatológico da peça operatória (Fig.Não houve expressão para os receptores da MIBG.

os tumores carcinóides estão divididos em dois grupos: o carcinoma de células de Kulthitsky (KCC) I. 5-hidroxitriptofano. Estas células predominam na bifurcação dos brônquios lobares. Muitas lesões estão confinadas aos brônquios principais com a mucosa em redor intacta. com cerca de 11 a 13% da incidência de tumores em crianças. norepinefrina. A avaliação funcional respiratória evidenciou uma recuperação progressiva dos volumes pulmonares. diSCuSSão Os tumores primários do pulmão são difíceis de diagnosticar nas crianças. cerca de 2. massas polipóides ou esféricas com cerca de 3 a 4 cm. Podem também ter um crescimento predominante extraluminal “lesão tipo iceberg”. de baixa agressividade. O tumor carcinóide. Histologicamente.5 . Os carcinóides brônquicos pertencem ao grupo dos tumores neuroendócrinos. hormona anti-diurética e bradiquinina. designados por carcinóides típicos.5 Os tumores carcinóides brônquicos têm a sua origem nas células de Kulchitshy (células argentafins) da mucosa brônquica. ou carcinóides atípicos. não só pela sua raridade. sendo as alterações parenquimatosas localizadas e consistentes com pneumopatia obliterativa. Os gânglios linfáticos isolados no hilo lobar não apresentavam infiltração neoplásica. de crescimento endobrônquico. como pelos sintomas inespecíficos. até ao carcinoma de pequenas celulas ou tumor neuroendócrino de grandes células. podendo também envolver o parenquima pulmonar caracterizando as “lesões em botão”. O tecido pulmonar restante apresentava alterações decorrentes de obstrução com dilatação brônquica (bronquiectasias) e inflamação associada. Passados dois anos sobre a data da intervenção cirúrgica. de elevada agressividade. calcitonina. bombesina. que frequentemente são atribuídos a entidades clínicas comuns. Os KCC I correspondem aos carcinóides brônquicos típicos. constituindo cerca de 12 a 15 % de todos os tumores carcinóides. e o KCC II. são neurosecretoras pertencendo ao sistema APUD (amino precursor uptake and decarboxylation). o doente não voltou a referir qualquer sintomatologia relacionada com as vias aéreas inferiores. têm capacidade para sintetisar serotonina (5-hidroxitriptamina). adenocorticotrofina (ACTH).1-4 Contudo os tumores carcinóides localizados no pulmão são raros. O estudo imunocitoquímico re- velou positividade das células da neoplasia com marcadores neuroendócrinos. habitualmente bem definidos. bem como os restantes gânglios isolados nas cadeias interlobares. é um dos tumores pulmonares mais frequentes nesta faixa etária. A observação macroscópica dos especímenes tumorais evidencia habitualmente um aspecto digital. Este grupo abrange uma variedade histológica que se estende desde o carcinóide brônquico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ratória. de baixa malignidade.

As metástases ósseas são classicamente osteoblásticas. atelectasia e hiper-insuflação. com predileção para o sexo feminino (relação feminino:masculino de 10:1). sendo descrita mais frequentemente a síndrome carcinóide devida a um excesso de produção de serotonina. e está associada a um mau prognóstico. constituindo cerca de 10 a 25% dos carcinóides do pulmão. O carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão é uma entidade clínico-patológica recente. A cintigrafia com 131I-MIBG constitui uma arma importante para a detecção de tumores neuroendócrinos. apesar dos carcinóides serem lesões muitos vascularizadas têm habitualmente um padrão de baixa captação de fluorodesoxiglicose. instabilidade hemodinâmica. acidose. sendo rara na sua ausência. São habitualmente maiores do que os carcinóides típicos. a caracterização histo- 129 . Cerca de 3% dos carcinódes típicos metastizam para outros locais além dos gânglios regionais. dor torácica ou dispneia. No entanto. tendo cerca de 50% uma localização periférica. Devido ao crescimento tipicamente endobrônquico do tumor. que se caracteriza por uma constelação de sintomas incluindo taquicardia.6 A tomografia computorizada é a técnica imagiológia que permite a melhor definição da lesão. acontece em cerca de um terço dos doentes. das alterações do parênquima pulmonar e da presença de adenopatias. como consolidação secundária à pneumonia (como no caso descrito).6 Como tumores neuroendócrinos os carcinóides tem a possibilidade de produzir uma variedade de péptidos e hormonas responsáveis pelo aparecimento de síndromes clínicas. A metastização dos gânglios regionais é frequente. distinta do carcinoma de pequenas células.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA cm de diâmetro. A radiografia do tórax está alterada em cerca de 75% dos doentes com carcinóide brônquico. ocorrendo em cerca de 50% dos doentes. mais frequentes nos doentes com mais idade e preferindo a população masculina. broncoconstrição. que estão descritos em cerca de 2 a 12 % dos doentes com carcinóide brônquico. flushing. Os KCC II correspondem aos carcinóides atípicos. localização central num brônquio principal com crescimento endobrônquico. sendo frequentes alterações relacionadas com obstrução brônquica. Nas crianças os sintomas como tosse persistente e pieira são habitualmente atribuídos a patologia difusa das vias aéreas. Nos doentes sintomáticos os sintomas como tosse persistente. Também a tomografia por emissão de positrões (PET)7 apresenta elevada sensibilidade e especificidade para a identificação de lesões malignas. Cerca de 25% dos doentes com tumores carcinóides do pulmão estão assintomáticos quando do diagnóstico. estão relacionados com a obstrução brônquica. diarreia. nomeadamente no fígado. Esta síndrome ocorre quando existem metástases hepáticas. As pneumonias de repetição com a mesma localização são um alerta clínico para a existência de lesão endobrônquica. A produção ectópica de ACTH e a síndrome de Cushing (1%) têm sido descritas em associação a carcinóides típicos e atípicos. Afectam sobretudo os jovens. A metastização à distância. crises de asma brônquica. osso e cérebro. São mais agressivos do que os carcinóides típicos.

Shalkow J.45:683-6. 9. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital. Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. Fuks L. Nos casos de carcinóide atípico. 2. Brokx HA. 5. Travis WD. Clark I. Epub 2010 Feb 7. Cohen MC. . 3. sangrando facilmente. sendo de 60% aos 10 anos.56:42-5. Grabowski MJ. Kaschula RO. Bortolotti L. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. Fruchter O. Kozakewich HP. Eriksson B. Paul MA. Fox BD. Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Diagn Ther Endosc 2009:782961. Orlefors H. Amital A. 8.132:1079-103. Pediatr Blood Cancer 2005. Use of PET in neuroendocrine tumors.133:973-8. Clin Respir J. revestidas por mucosa vascularizada. Abdel Rahman N. a ressecção endobrônquica não constituía uma boa opção. et al. 4. Dishop MK. 6.4:120-4. Calabrese F. A sobrevida dos doentes com carcinóide típico operados é excelente. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. Rea F. 2010. Flieder DB. Damgaard K. 11. No caso descrito a lesão endobrônquica tinha um aspecto branco-nacarado sugerindo um corpo estranho. Risse EK. et al. 22:934-44. Anderson JB. 10. Rush W. et al. Sartori F. Sparup J.10.133:973-8. Bergtrom M. Lal DR. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. Kramer MR. Paul MA.9 segmentectomia. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. lobectomia ou mesmo pneumectomia. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica do tumor. Borgwardt L. Sleeve resections and brochoplastic procedures in typical central carcinoid tumors. In vivo application and in vitro studies. et al. Primary pulmonary tumors in childhood: a review of 31 years' experience and the literature. Risse EK. Skov M. J Pediatr Surg 2010. Fourteen year-old girl with endobronchial tumor lobar emphysema. Kuruvilla S. et al. Thorac Cardiovasc Surg 2008. atingindo 90% aos 10 anos. As lesões são centrais. Marulli G.11 No caso descrito devido às dimensões do tumor endobrônquico e à muito provável destruição do lobo inferior. Pediatr Pulmonol 1992.8 Pode ser necessária uma ressecção brônquica com sleeve brônquico. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for bronchial carcinoids with curative intent. Yu DC. et al. Arch Pathol Lab Med 2008. Am J Surg Pathol 1998.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ lógica é feita a partir de broncoscopia. Brokx HA. é mais baixa. Rizzardi G.44:68-76. 7. Q J Nucl Med 2000. de tipo polipóide. Mortensen J. BiBLioGRaFia 1. Recentemente têm sido de- senvolvidas com sucesso técnicas de ressecção endobrônquica como abordagem terapêutica inicial.14:222-32.45:1090-5.

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CIRURGIA GERAL CIRURGIA VASCULAR ORTOPEDIA NEUROCIRURGIA OTORRINOLARINGOLOGIA UROLOGIA 133 .

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restaurando o controlo e a ergonomia operatórias. 135 . proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. veio criar também várias dificuldades de execução operatória. The authors report the clinical case of an obese patient (body mass index 39 kg/m2) submitted to a totally robotic Roux-en-Y gastric bypass (RYGB).Bypass GÁSTRiCo em Y-de-RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. discussing the operative technique and the differences to the conventional laparoscopic approach. não existe ainda evidência que permita esclarecer definitivamente este tema. Joining robotics and surgery together allowed the development of surgical systems able to minimize those limitations. However. O RYGB totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente tão seguro quanto a técnica laparoscópica convencional. Contudo. Case report cÉsar resende Paulo roQuete JosÉ daMiÃo Ferreira JoÃo rebelo de andrade cristina Pestana carlos vaZ Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia ReSumo A introdução da laparoscopia na abordagem cirúrgica. A aplicação da robótica à cirurgia tem permitido porém desenvolver sistemas capazes de minimizar essas limitações. there isn’t enough evidence at this time to definitively conclude on this subject. some severe difficulties and limitations in surgical performance became evident as well. however. os autores discutem a técnica operatória. apesar dos importantes benefícios que trouxe para os doentes. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. salientando as diferenças em relação à abordagem laparoscópica convencional. CaSo CLÍNiCo Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. Abstract The introduction of laparoscopy as a surgical approach allowed better standards of care to patients. restoring control and ergonomics. The totally robotic RYGB is feasible and apparently at least as safe as the conventional laparoscopic operation. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente obesa. No contexto desta intervenção.

Em segundo lugar. os manipuladores do robot estão perfeitamente equilibrados. Em primeiro lugar. o advento de dispositivos robotizados tem vindo a permitir ultrapassar as dificuldades mecânica e óptica referidas. na ausência total de propriocepção. perdida na laparoscopia: o sistema é totalmente binocular. que ampliam o tremor e diminuem a percepção táctil. que dispõem apenas de quatro graus de liberdade (avanço. Além disso. recuo. na década de 80. todos os gestos são aferidos apenas pela visão. . cuja localização é condicionada pela organização e pelo desenho da sala operatória. a posição do cirurgião torna-se refém da localização dos trocartes de acesso e da posição do monitor. recupera-se a noção de profundidade. as dificuldades foram ultrapassadas e a cirurgia laparoscópica foi. a relativa imobilidade dos braços operatórios torna o robot menos útil em intervenções cirúrgicas que interessem vários quadrantes abdominais. disponível no Hospital da Luz para cirurgia bariátria desde o início de Setembro de 2010. a maior revolução técnica no campo da Cirurgia Geral dos últimos 100 anos! Entretanto. um para cada olho do cirurgião. aumentando a sua precisão. a concepção dos instrumentos coloca de novo o punho do cirurgião (e respectivos movimentos) na cavidade peritoneal do doente. O interface digital filtra o tremor e permite a desmultiplicação dos movimentos.2 Apesar disso. De uma visão natural e em posição naturalmente ergonómica passou-se para uma representação da realidade tridimensional num monitor plano (bidimensional). As imagens assim obtidas são justapostas pelo cérebro de quem as observa.3 Os autores descrevem o caso de uma doente obesa proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. de forma que parecem não ter peso e não oferecem resistência à mobilização. surgiram as primeiras publicações sobre cirurgia laparoscópica.1 foram evidentes algumas limitações inerentes à técnica: os instrumentos tradicionais seriam substituídos por versões montadas em extensões de 30 a 40 cm. passando através de um fulcro (parede abdominal) que torna contra-intuitiva a movimentação dos mesmos. sendo frequentemente anti-ergonómica. realizado com o sistema cirúrgico Da Vinci Si HD. provavelmente. perde-se completamente o retorno táctil que a laparoscopia ainda permitia. tem os instrumentos ao alcance da mão. desde a captação até à projecção da imagem em dois monitores na consola de trabalho. não tem necessidade de contrariar a resistência exercida pela parede abdominal e tem uma imagem de alta definição e tridimensional na direcção natural dos seus olhos. rotação esquerda e direita). o cirurgião opera numa posição mais confortável e virtualmente perfeita: sentado na consola. Nas suas versões actuais estes dispositivos robóticos apresentam ainda duas limitações maiores. sempre na posição ideal (independentemente da posição real dos mesmos no doente). as vantagens para os doentes provaram ser tão relevantes que fez sentido insistir.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Quando. reconstruindo a tridimensionalidade.

BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. expondo o hiato esofágico e ângulo de His. mais uma do que na técnica laparoscópica convencional. Após o estabelecimento do pneumoperitoneu. ou seja. seccionado o jejuno e confeccionada uma anasFig. A técnica operatória seguiu os passos habituais do bypass gástrico em Y-de-Roux. sendo a porta adicional de 12 mm para acesso do ajudante. Para este efeito e devido à concepção do sistema.robot 6 – afastador de fígado 6 3 2 1 4 5 137 . CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. fizeram-se as marcações das portas antes da insuflação do abdómen (Fig. descriÇÃo oPeratÓria Foi administrada uma dose única de antibiótico profiláctico e aplicados os dispositivos de pressão intermitente nos membros inferiores.óptica 2 – trocarte 12 mm . Foi avaliada nas consultas de Dietética e Nutrição e de Psicologia Clínica. realizaram-se a dissecção e secção gástricas da forma habitual. Com a doente em decúbito dorsal e com as pernas em adução. diferindo apenas na responsabilidade pela manipulação de instrumentos como as suturas mecânicas e com o aplicador de clips hemostáticos. Após a confecção da bolsa gástrica é necessário modificar o posicionamento do doente. Seguiu-se a acoplagem (docking) do carro operatório do sistema cirúrgico Da Vinci System Si HD. após o que o cirurgião passou para a consola. abordou-se a cavidade peritoneal com trocarte óptico de 12 mm extra-longo e realizou-se uma primeira inspecção da cavidade peritoneal com uma câmara laparoscópica convencional. todo este processo consome 10 minutos.ajudante 3. 1). 5 – trocartes 8 mm . Colocaram-se as restantes portas sob visão directa e avaliou-se a existência de aderências do grande epíplon que foram seccionadas nesta fase. é necessário proceder à remoção dos braços robóticos (undocking). Foi feita a medição da ansa biliopancreática. 4. desfazer o Trendelemburg invertido. São usadas seis portas. Com a doente em Trendelemburg invertido acentuado. apresentando concomitantemente artroses importantes. 1 Localização dos trocartes 1 – trocarte 12 mm . após o que lhe foi proposta a realização de um RYGB. de 57 anos de idade. que no caso da cirurgia robótica são manipulados pelo ajudante. Após 13 casos operados. Foram-lhe explicadas as particularidades do sistema Da Vinci Si HD que aceitou. os quais serão recolocados logo após o reposicionamento (re-docking).

consequência do preço do equipamento de base e do uso de instrumentos com um número limitado de utilizações. os autores têm constatado que os doentes parecem ter menos dor no pós-operatório e a média dos tempos de internamento para os primeiros 13 casos apresenta-se sistematicamente inferior (3 dias). Foi depois medida a ansa alimentar e realizada uma anastomose gastrojejunal término-lateral com sutura manual. calibrada por uma sonda de 32 Fr. na qual os autores têm experiência considerável. é convicção dos autores que a adopção do sistema robótico na cirurgia bariátrica resultará num aumento da segurança e da eficácia. De acordo com a experiência dos autores.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tomose jejuno-jejunal latero-lateral com stapler linear e encerramento manual da enterotomia. muito naturalmente. como sejam a manipulação intestinal. PÓs-oPeratÓrio O pós-operatório decorreu sem complicações. Este como outros aspectos carecem contudo de confirmação em estudos a realizar.5 e da ausência de estudos prospectivos que o confirmem. A dissecção controlada pela visão que o sistema proporciona e a adopção de anastomoses manuais calibradas permitirão obter ainda melhores resultados. comparativamente à abordagem laparoscópica habitual (4 dias). deverá levar a uma redução da dor no pós-operatório.5 o sistema de cirurgia robótica leva a uma optimização e execução rápida de gestos classicamente tidos como difíceis no contexto da laparoscopia convencional. Apesar do aumento do tempo operatório. proble- . condiciona menor traumatismo da mesma e. O Vídeo 1 apresenta um resumo desta intervenção cirúrgica. A introdução de sistemas robóticos de cirurgia parece facilitar a execução de gestos laparoscópicos complexos. a sutura e anodação intracorpórea. pelo que a sua aplicabilidade na cirurgia bariátrica surge de forma evidente. O tempo operatório total foi de 215 minutos. Procedeu-se ao encerramento das brechas mesentéricas com uma sutura contínua linear de seda 2/0. Por outro lado. A doente teve alta hospitalar ao terceiro dia pós-operatório. como em relação à eficácia do procedimento. diSCuSSão Apesar das poucas séries de doentes publicadas4. O procedimento terminou com um teste da anastomose proximal com azul de metileno e colocação de dreno passivo. o facto de o movimento dos braços do robot se realizar tendo por pivot um ponto fixo do trocarte na parede abdominal. tanto no que diz respeito à segurança e diminuição das complicações pós-operatórias. Com uma curva de aprendizagem relativamente plana em equipas com experiência laparoscópica prévia. em dois planos contínuos de Vicryl 3/0. o maior obstáculo à introdução deste instrumento de trabalho reside na relação custobenefício.

Marohn M.140:779-86. Surg Endosc 2010. Robotic abdominal surgery. Hanly E. Rocchietto S. Robotics and the future of laparoscopy. Surg Endosc 2010 [Epub ahead of print] PubMed PMID: 20625770. Cuevas SP. Semm K. Scozzari G. Surg Endosc 2008. SAGES-MIRA Robotic Surgery Consensus Group. A consensus document on robotic surgery. 5. Les MJ. 4. "Chopstick" surgery: a novel technique improves surgeon performance and eliminates arm collision in robotic single-incision laparoscopic surgery. Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. Am J Surg 2004. Herron DM.24:1331-5. no entanto. Talamini. Nadzam GS. Allieta R. Os autores acreditam e antevêem que a mais importante vantagem da cirurgia robótica na área da Cirurgia Geral resultará da sua aplicação à cirurgia por porta única7 ou à cirurgia por orifícios naturais: os sistemas robotizados permitirão resolver muitas das limitações técnicas importantes relacionadas com estas novas abordagens. mais prolongado. Robot-assisted gastrojejunal anastomosis does not improve the results of the laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Clapp BL. Millo P. 6. 139 . Morino M. Robotic assistance provides excellent outcomes during the learning curve for laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass: results from 100 robotic-assisted gastric bypasses. Am J Surg 2006. contudo.188:S19-S 26. Goh AC.3. et al. JSLS 1999.6 O tempo operatório é.22:313-25.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. CASO CLÍNICO mas que também são referidos por outros grupos. Curet MJ. 3. este aspecto de- verá evoluir e os tempos operatórios diminuirão com o aumento da experiência. M. Joseph RA. ComeNTÁRioS FiNaiS O bypass gástrico totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente pelo menos tão seguro como a técnica laparoscópica convencional. 7. Arch Surg 2005. Yu SC. também. Mohr CJ. ainda não existe evidência científica sustentada que permita concluir definitivamente sobre este tema. et al. 2.3:87-8. Rebecchi F.192:746-9. BiBLioGRaFia 1.

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During the procedure a complete torsion of the right adnexal structures was identified and solved. The authors describe the clinical case of a 27 week pregnant patient presenting in the emergency room of Hospital da Luz with abdominal pain and vomiting.  Os autores descrevem o caso clínico de uma grávida de 27 semanas que se apresentou no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz com um quadro de dor abdominal e vómitos que se manteve após tratamento sintomático e que conduziu à proposta de laparoscopia exploradora. É ainda conhecida a associação da cirurgia com o desencadear de aborto ou parto prematuro. Nesta intervenção identificou-se uma torção completa do anexo direito que foi resolvida. The presence of intraperitoneal inflammatory disease is a significant risk to miscarriage. a case report cÉsar resende JosÉ lourenÇo reis Paulo roQuete carlos vaZ JoÃo rebelo de andrade JosÉ daMiÃo Ferreira Departamentos de Cirurgia Geral e de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo A grávida que se apresenta com  um quadro de abdómen agudo é sempre avaliada com especial preocupação. The symptoms evolution and the clinical investigation lead to the proposal of an exploratory laparoscopy. The relation between surgery and miscarriage or premature labor is well known. The authors describe the necessary changes of laparoscopic techniques due to the physiologic changes of pregnancy and to the volume that uterus occupy in 141 . A este propósito os autores descrevem as modificações necessárias no padrão das técnicas de laparoscopia devido às alterações Abstract The pregnant woman presenting with acute abdomen is always a cause of concern.aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdÓmeN aGudo Na GRÁVida. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic approach of acute abdomen during pregnancy. proporcional ao período de evolução da patologia. A  presença de patologia inflamatória intraperitoneal representa um risco significativo para a gravidez. proportional to the history length of the disease.

sendo possível visualizar um apêndice macroscopicamente normal. Colocaram-se sob visão directa dois trocartes. com os efeitos da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono e com as dificuldades técnicas em conseguir uma exposição adequada na presença do útero grávido. . do anexo direito com congestão do mesmo. decidiu-se propor laparoscopia exploradora para esclarecimento do quadro. Não estavam presentes outros achados objectivos.54 mg/dL. onde se introduziu trocarte rombo  (USS®). the abdominal cavity. estabelecendo-se pneumoperitoneu a 12 mmHg sem intercorrências. com defesa e dor viva à percussão. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro de dor persistente nos quadrantes direitos do abdómen. iNTRodução A   grávida com dor abdominal constitui um desafio de avaliação e diagnóstico na urgência. Procedeu-se então à insuflação lenta (2 L/min) de dióxido de carbono. laparoscopic approach of the pregnant patient is not only feasible but advantageous to the mother and safe for the foetus. Colocou-se um rolo sob o hemicorpo direito e procedeu-se à inspecção da cavidade peritoneal. Identificou-se torção completa. dupla. a abordagem laparoscópica da doente grávida é exequível e vantajosa tanto para a mãe como para o feto. realizou-se abordagem aberta da cavidade peritoneal através de incisão supra-umbilical. espontânea e sem intercorrências até ao episódio actual. Com a doente em decúbito  dorsal.1-3 As preocupações iniciais respeitantes à aplicabilidade da laparoscopia na grávida prendiam-se com o risco potencial para o feto decorrente da introdução dos trocartes. tendo um fluxo sanguíneo anexial avaliado por Doppler normal. um suprapúbico mediano e o outro em posição epigástrica também mediana (Fig. A ecografia não demonstrava alterações.4 CaSo CLÍNiCo Grávida de 33 anos. nomeadamente dor à palpação do flanco direito. Após período de observação e tratamento sintomático e perante a manutenção do quadro. G1P0. sendo a suspeita de apendicite a causa mais frequente. acompanhada de náuseas e vómitos. Do exame objectivo destacavam-se sinais de irritação peritoneal. O fundo uterino palpava-se aproximadamente 5 cm acima do umbigo. Contíguo a este encontrava-se o cego. com 27 semanas de gestação. 1). Estima-se que 1 em 500 grávidas necessitarão de ser operadas por urgência não obstétrica. Analiticamente verificou-se a presença de leucocitose com neutrofilia e um valor para a proteína C reactiva (PCR) de 0. and conclude that if adapted to pregnancy changes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológicas da grávida e ao volume que o útero ocupa na cavidade abdominal e concluem que desde que seja adaptada em conformidade.

Não existe contudo evidência de efeitos a longo prazo no Homem. a torção anexial está associada a um aumento do volume dos ovários.7 A manipulação do útero grávido. para 20-25% com risco de mortalidade materna na apendicite perfurada. proporcional à sua gravidade e extensão. no caso da apendicite aguda. 1 2 P Fig. CASO CLÍNICO AP 3 Após distorção do anexo e inspecção da área pericecal constatou-se o retorno da coloração anexial normal.ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA. A monitorização fetal pós-operatória não revelou sinais de peturbação fetal. usa-se a capnografia materna como referência. consequência do aumento da pressão abdominal e da compressão da veia cava inferior pelo útero grávido. pelo que a cirurgia foi dada por concluída. Não existindo medições directas da pressão parcial do dióxido de carbono no sangue arterial (PaCO2) fetal em humanos. O atraso no diagnóstico e a consequente evolução do quadro levam a que.5 Na maioria dos casos.6 Durante a gravidez expontânea a torção anexial é rara. salientando-se que existe de facto uma correlação entre o desenvolvimento de hipercapnia materna e a duração da intervenção. Trocarte óptico de 10 mm 2 e 3. 143 . São conhecidas a hipercapnia e a acidose fetais. A hipoperfusão uterina é consequente à diminuição do retorno venoso materno e este é multifactorial. No pós-operatório não se registaram intercorrências. a irritação peritoneal e a sensibilidade útero-fetal às alterações hemodinâmicas e respiratórias da mãe no período intra-operatório estão na base do maior risco para a gestação na grávida operada. com uma incidência de 1-5/10 000 grávidas. A doente teve alta cirúrgica ao segundo dia pós-operatório. assintomática.Púbis AP .Apêndice xifóide diSCuSSão A presença de um quadro inflamatório intraperitoneal está associada a um risco significativo de aborto ou parto pré-termo. descritas em estudos animais como consequência da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono. decorrentes da exposição ao pneumoperitoneu. se passe de um risco de cerca de 4% de perda fetal no quadro não complicado. 1 Localização dos trocartes 1.2 Em contrapartida. Trocartes de 5 mm P . Nos casos de gravidez medicamente assistida com hiperestimulação ovárica aquele valor pode aumentar para 16%.

Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons (SAGES). Am J Obstet Gynecol 2010. Gabbe: Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies.8 ComeNTÁRioS FiNaiS As alterações fisiológicas da mulher grávida e o volume ocupado pelo útero na cavidade abdominal implicam alterações no padrão das técnicas empregues. A abordagem laparoscópica tem por objectivo minimizar a agressão anestésico-cirúrgica materno-fetal. fazendo os ajustes ventilatórios necessários à sua estabilização durante o acto operatório. · Monitorizar continuamente o dióxido de carbono materno expirado. Obstet Gynecol Clin N Am 2007. Granger S. et al. Henry A. · Pressurizar a cavidade peritoneal apenas até obter o espaço estritamente necessário à visualização e manipulação segura das estruturas. Guidelines for diagnosis. Hasson J. Curet MJ. 2007 In: http://www. Surgical diseases presenting in pregnancy. 2. Parangi S. 3. Hueman M. Dietrich CS. · Minimizar o tempo operatório.193:223-32.4 Embora exista algum consenso em relação à exequibilidade de procedimentos laparoscópicos até às 28 semanas de gravidez. Monga M. Comparison of adnexal torsion between pregnant and nonpregnant women. Simpson JL. 8. Price R.php?doc=23 5. Niebyl JR. Tsafir Z. Levine D.202:536.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ uma melhor visualização da cavidade peritoneal permite uma menor manipulação uterina e que a menor utilização de opióides minimize a depressão fetal pós-operatória.88:403-19. 2007 In: http://www. entre as quais são de destacar as seguintes: · Preferência pela abordagem aberta da cavidade peritoneal introduzindo-se o primeiro trocarte sob visão directa.mdconsult. Am J Surg 2007. como comprovadamente vantajosa para a mãe e segura para o feto. 88:265-83.com . Surgical procedures in pregnancy. McWilliams GD. In: Gabbe SG.22: 1917-27. Surgical gastrointestinal disorders during pregnancy. Azem F. Gynecologic emergencies. Lu EJ. estão também descritas na bibliografia internacional séries de intervenções laparoscópicas realizadas em todos os trimestres da gravidez. eds. ReFeRêNCiaS 1. 4. Surg Clin N Am 2008. org/sagespublication. Hill CC. Approach to the acute abdomen in pregnancy. de modo a minimizar a obstrução da linha de visão bem como dos trajectos de manipulação cirúrgica. Diagnosis and laparoscopic treatment of surgical diseases during pregnancy: an evidence-based review.e1-6. Kilpatrick CC. 6. et al.8 A laparoscopia é considerada actualmente a forma de abordagem cirúrgica de eleição tanto para a confirmação diagnóstica como para a intervenção terapêutica no abdómen agu- do. Surg Clin N Am 2008. et al. estando a laparotomia reservada para os casos em que a situação clínica assim o exija. treatment and use of laparoscopy for surgical problems during pregnancy. 5th ed.2.34:389-402. · Planear a estratégia de posicionamento das portas  adaptando-as à presença de um útero volumoso em pleno abdómen. 7. Desde que adaptada às particularidades fisiológicas e anatómicas da doente grávida a abordagem laparoscópica da doente grávida é não só exequível. Hill MJ.sages. não ultrapassando os 12 mmHg. Jackson H. Surg Endosc 2008. Dietrich CS.

com deslocamento anterior da amígdala direita. of unknown etiology. had the diagnosis of a retropharyngeal tumor. A avaliação imagiológica inicial (TC e RM) foi compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” ou “paraganglioma do vago” e uma tentativa de biópsia foi fracassada. que consistiu na ressec- Abstract The authors report the clinical case of a 60-year old female who. consisting in the resection of the aneurysm 145 . um “tumor” de localização retrofaríngea. having collected only blood. TRaTameNTo CiRÚRGiCo Large post traumatic internal carotid artery aneurysm simulating a neurogenic tumor. dinis da gaMa augusto Ministro cristina Pestana Pedro oliveira Departamentos de Cirurgia Vascular. Surgical management a. a quem foi diagnosticado. incidentalmente. Uma angio-RM permitiu formular o diagnóstico definitivo de volumoso aneurisma sacular da artéria carótida interna.VoLumoSo aNeuRiSma PÓS-TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. de etiologia ignorada. The patient underwent surgical management. An angio-RM allowed the definitive diagnosis of a large sacular aneurysm of the internal carotid artery. dando apenas saída a sangue. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 60 anos de idade. incidentally. Imagiological studies (CT and NMR scans) were compatible with the diagnosis of “neurogenic tumor” or “vagal paraganglioma” and an attempt to a biopsy was failed. A doente foi submetida a tratamento cirúrgico. causing the anterior dislocation of the right tonsil.

foi notada a existência de uma tumefacção da região faríngea direita. manifestações clínicas e tratamento desta situação são objecto de discussão. and re-establishment of the arterial continuity by an end-to-end anastomosis. particularmente os da carótida interna e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica. O estudo histopatológico da peça de exerese revelou tratar-se de uma insuspeitada etiologia traumática. topography. Causas mais raras incluem a dissecção espontânea da carótida. consultou um otorrinolaringologista para a realização de um exame de rotina. nem factores de risco para doenças cardiovasculares. No decurso da observação. iNTRodução Os aneurismas das artérias carótidas são raros. apoiada nos dados mais recentes da literatura dedicados ao tema. Os traumatismos cervicais. os aneurismas infecciosos e a doença de Behçet. quer fechados (contusões) podem ser causa de aneurismas carotídeos. The main features of the pathogenesis. de 60 anos de idade. de manifestações clínicas e formas ou modalidades de tratamento. não mencionando acontecimentos relevantes na sua história pregressa. a fibrodisplasia arterial e os traumatismos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ção do aneurisma e restabelecimento da continuidade arterial por anastomose términoterminal. como sejam a doença degenerativa aterosclerótica. que foi objecto de tratamento cirúrgico com êxito e que se passa a descrever. incluindo da amígdala. Existem poucas séries significativas publicadas na literatura. simulando tumores neurogénios. relacionada provavelmente com violenta contusão cervical sofrida vários anos antes. Os aspectos essenciais da patogenia. quer sejam abertos (feridas penetrantes). ao exame da orofaringe. não referia . Em Julho de 2009. Fora sempre saudável. com dois filhos. probably related to a violent cervical blunt trauma that occurred several years before. Porém. que se encontrava projectada para a frente. quer reportando experiências individuais. Pathological studies of the specimen revealed an unsuspected traumatic etiology. que foi contudo inconclusivo. particularmente destinado a avaliar discreto défice auditivo. topografia. quer institucionais. as quais enaltecem as circunstâncias etiológicas mais comuns. clinical manifestations and treatment of this condition are discussed. os quais podem passar despercebidos na fase aguda e vir a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa. de acidentes tromboembólicos cérebrovasculares a sintomatologia compressiva de órgãos ou estruturas anatómicas de vizinhança. based on the most recent data published in the literature. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. tal como sucedeu com o presente caso clínico. topográfica.

incluindo o pescoço. aspectos sugestivos de tumor neurogénio. dando saída exclusivamente a sangue. era completamente normal. o que indiciava tratar-se de um “…tumor muito vascularizado”. de morfologia arredondada e contornos bem definidos. a doente foi referenciada a uma consulta de Tumores da Cabeça e Pescoço. 1). que foi inconclusiva. que revelou a existência de uma “…massa sólida no espaço parafaríngeo direito. a merecer estudo complementar com ressonância magnética (RM). compatível com o diagnóstico de “…paraganglioma do vago. 1 TC cervical revelando massa sólida no espaço parafaríngeo direito. Fig. TRATAMENTO CIRÚRGICO quaisquer sintomas.3). foi-lhe solicitada a realização de uma angio-RM (Fig. foi-lhe pedida uma tomografia computorizada (TC) cervical (Fig. por via oral. sugestiva de “paraganglioma do vago” Fig. 2 RM do pescoço revelando a mesma massa. 2) confirmou a existência de uma malformação com as características descritas na TC. Para o esclarecimento da natureza desse achado clínico. compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” Na sequência destas hipóteses diagnósticas. mesmo com os movimentos de deglutição. que parece menos provável”.” não se podendo excluir outras hipóteses tais como paraganglioma do corpo carotídeo. nomeadamente não se palpavam quaisquer massas cervicais ou adenopatias. 147 . medindo aproximadamente 4 cm de maior eixo. a qual permitiu formular o diagnóstico defi- A RM do pescoço (Fig.VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. Para um melhor esclarecimento do padrão vascular da neoformação. uma vez que não se pôde injectar contraste endovenoso. por alergia. onde foi objecto de uma biópsia aspirativa. O restante exame físico.

A duração da clampagem carotídea foi de 17 minutos. Teve alta ao terceiro dia do pós-operatório. A exploração cirúrgica confirmou tratar-se de um aneurisma sacular. a anastomose ficou estanque e não houve necessidade de pontos suplementares. identificar o ostium do topo distal e realizar a hemostase com a introdução de um catéter de Fogarty nº 3.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. restabelecendo-se a continuidade arterial. A doente tolerou bem o procedimento e foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos em condição satisfatória. até à base do crânio. a carótida interna redundante foi igualmente seccionada na extensão adequada e realizada a anastomose topo-a-topo. Ao sétimo dia foram removidas as suturas . A operação foi realizada em Setembro de 2009. proceder à abertura do aneurisma. 3A e B Angio-RM permitindo formular o diagnóstico de volumoso aneurisma sacular do terço médio da carótida interna extracraniana nitivo: tratava-se de um aneurisma sacular. O ostium do topo distal foi seccionado de forma apropriada. A identificação e isolamento do topo proximal da carótida processou-se facilmente. ao que de pronto acedeu. sem complicações significativas. com origem no seu terço médio/distal. mas não foi possível identificar e isolar o topo distal. O pós-operatório decorreu normalmente. da artéria carótida interna. decidiu-se clampar a carótida interna na origem. sob anestesia geral. Por essa razão. Perante este diagnóstico definitivo. foi proposto à doente o tratamento cirúrgico imediato. A ferida operatória foi então drenada e encerrada de uma forma convencional. sobretudo no seu terço proximal. com origem no terço médio e distal da carótida interna e ocupava toda a região do canal carotídeo. acompanhado de alongamento e tortuosidade da artéria. com excepção de discreta parésia facial periférica e do hipoglosso (dificuldade de deglutição) que se foram desvanecendo nos dias seguintes.

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

cutâneas, a incisão estava cicatrizada, sem deiscências ou infecção. Eram evidentes melhorias significativas dos défices neurológicos periféricos. O estudo histológico da parede do aneurisma (Fig. 4) permitiu excluir a possibilidade de se tratar de aneurisma degenerativo, displásico ou inflamatório, apontando no sentido de uma provável etiologia traumática. Interrogada nesse sentido, a doente confirmou a ocorrência, alguns anos antes, de um violento traumatismo cervical, acompanhado de um mecanismo de desaceleração, que não requereu, porém, na altura, cuidados especiais, seguido de recuperação rápida e sem sequelas – e que terá sido, muito provavelmente, a razão de ser do desenvolvimento do aneurisma, tal como tem sido constatado em alguns casos na nossa experiência pessoal e descrito na literatura por vários autores. Uma angio-RM realizada dois meses após a operação mostrava o procedimento de reconstrução arterial a funcionar em excelente condição (Fig. 5).

Fig. 4 Estudo histopatológico da parede do aneurisma (H&E, x25, x200, x200, x50) Em B, C e D observam-se aspectos de hemorragia e dissociação com neovascularização da média compatíveis com etiologia traumática. Não se observou qualquer achado morfológico sugestivo de processo degenerativo, displásico ou inflamatório

Fig. 5A e B Angio-RM de controlo pós-operatório mostrando integridade anatómica e funcional do procedimento de reconstrução arterial

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diSCuSSão
Os aneurismas das artérias carótidas, particularmente os da carótida interna, são referidos como dos mais raros aneurismas periféricos encontrados na prática clínica e existem poucas séries de casos publicados na literatura, reportando quer experiências individuais, quer institucionais. Numa exaustiva revisão da literatura médica que se estendia por cerca de três séculos, de 1687 a 1977, foram contabilizados 853 aneurismas das carótidas ocorrendo em 820 doentes,1 o que confirma a raridade desta patologia. Quando se aborda esta entidade nos dias de hoje, torna-se indispensável distinguir e diferenciar os verdadeiros aneurismas, também ditos “primários”, dos aneurismas “secundários”, que resultam de uma cirurgia prévia de desobstrução carotídea e que tendem a aumentar de frequência em paralelo com a expansão e desenvolvimento da cirurgia da carótida. Pelas singularidades patogénicas, clínicas e terapêuticas de que se revestem e que suscitam, os aneurismas “secundários” constituem um subgrupo particular, que não vai ser objecto de atenção no presente trabalho, especialmente dedicado aos aneurismas “primários”. Estes são, como já se salientou, muito raros e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica, topográfica, formas de apresentação clínica e meios e métodos de tratamento. No ano de 2000 foi publicada a maior série institucional de aneurismas carotídeos,2 proveniente do Texas Heart Institute e que integra 67 casos diagnosticados e tratados no decurso de 35 anos consecutivos. Neste trabalho, é feita uma compilação de 12 séries de casos publicados na literatura desde 1959, totalizando 298 aneurismas das carótidas os quais confrontados com 17 854 operações de desobstrução carotídea realizadas naquelas instituições no decurso do mesmo período de tempo, correspondem a 1,54% do total daquelas cirurgias, o que demonstra, uma vez mais, a sua raridade.2 De acordo com a experiência de diversos autores, a circunstância etiológica mais comum é a doença degenerativa aterosclerótica e atinge particularmente a bifurcação carotídea e origem da carótida interna, identificada em 40 a 50% dos casos de todas as séries.3-11 Entre nós, numa série de 8 casos publicada em 2005, são referidos 4 aneurismas de etiologia degenerativa aterosclerótica.12 Estes aneurismas incidem em grupos etários idosos, manifestam-se frequentemente por quadros de isquemia cerebral embólica e ocorrem por vezes em indivíduos portadores de doença aneurismática com outras localizações.6 Uma segunda categoria etiológica é a doença fibrodisplásica, que atinge particularmente e com relativa constância o terço médio da carótida interna extracraniana. É uma entidade obscura nos seus mecanismos íntimos, caracterizada na sua forma mais expressiva por uma alternância de estenoses e microaneurismas da parede arterial, conferindo-lhe na arteriografia a clássica imagem de “rosário”.4 É uma doença de predomínio marcado no sexo feminino, incidindo em idades jovens e coexiste não raras vezes com fibrodisplasia da artéria renal. Em determinadas circunstâncias, a doença evolui sob a forma de aneurismas isolados, saculares ou fusiformes, de dimensão variável e pode manifestar-se por sintomas locais, compressivos, ou por acidentes cérebrovasculares embólicos.13

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A terceira categoria etiológica em ordem de frequência decrescente diz respeito aos traumatismos. As carótidas são vulneráveis a agentes traumáticos, nomeadamente a traumatismos abertos ou feridas penetrantes, consequência de agressões por arma branca ou arma de fogo, decorrentes da vida civil ou de conflito militar, e ainda por via de acidentes rodoviários, industriais ou domésticos.14 Estas lesões agudas, diagnosticadas regra geral imediatamente após a ocorrência, podem causar consequências diversas, incluindo a morte por exsanguinação. Noutras circunstâncias, evoluem silenciosamente na fase aguda e vêm a manifestar-se mais tarde, sob a forma de aneurismas. Os traumatismos fechados também têm sido assinalados com causa potencial de aneurismas carotídeos, nomeadamente da carótida interna.16 Os seus mecanismos de acção são diversos: por um lado podem ser consequência de movimentos extremos de rotação, angulação, extensão ou flexão do pescoço, projectando e lesando a carótida interna de encontro à zona mais proeminente da coluna cervical, que é a apófise transversa da 1ª vértebra cervical; por outro lado, podem ser objecto de forças de desaceleração súbita (choque frontal de veículos motorizados), causando disrupção parcial da parede arterial e evolução subsequente para a formação de aneurismas.2,3,16 Esta ocorrência surge muitas vezes inserida num contexto de politraumatismo, que pode obscurecer as manifestações clínicas da fase aguda e virem a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa, desde fenómenos tromboembólicos cerebrais a sintomas de compressão local, como sucedeu com o presente caso clínico. Outras categorias ou circunstâncias etioló-

gicas mais raras, reportadas ocasionalmente na literatura, incluem a dissecção espontânea da carótida,17 os aneurismas infecciosos18 e a doença de Behçet.12 Independentemente da etiologia, os aneurismas das carótidas têm em comum o facto de sofrerem expansão progressiva, poderem causar sintomatologia compressiva local ou acidentes cérebrovasculares tromboembólicos e poderem, também, romper.19,20 O conjunto destas complicações, algumas de implicação vital, recomenda a adopção de tratamento cirúrgico. O método cirúrgico mais utilizado ao longo dos tempos consiste na ressecção do aneurisma e sua substituição por um enxerto venoso autólogo ou protésico e a generalidade das experiências consagra-o como um método eficaz e duradouro. As taxas de mortalidade peri-operatória são baixas ou negligenciáveis, mas os índices de morbilidade neurológica periférica são elevados, consequência da profusão de nervos periféricos que cursam a região: facial, glossofaríngeo, recorrente laríngeo, vago, hipoglosso, espinhal.17,21,22 Os défices neurológicos que ocorrem em consequência do traumatismo cirúrgico são porém transitórios, revertendo, regra geral, em poucos meses. Alguns aneurismas, pelas particularidades de que se revestem, suscitam porém abordagens diferentes do método convencional, como foi o caso em apreço. Com efeito, não raras vezes, o segmento proximal da carótida interna torna-se redundante e/ou tortuoso, permitindo a realização de uma anastomose arterial término-terminal, após a ressecção do aneurisma, dispensando por isso o recurso a um enxerto, venoso ou protésico.12 Os aneurismas volumosos ou de localização

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alta na carótida interna, são difíceis de abordar, particularmente o seu segmento distal pós aneurisma e nesta conformidade estará indicada a efectivação de controlo hemostático e reconstrução por via intrasacular, utilizando catéteres de Fogarty introduzidos no ostium distal do aneurisma, tal como foi levado a efeito no presente caso clínico. Uma outra alternativa utilizada em aneurismas muito altos, que se estendem até à base do crânio, recorre a acessos cirúrgicos especiais, que implicam a luxação do maxilar inferior, a transecção do seu ramo ascendente e a secção de parte da apófise mastoideia do osso temporal, operações levadas a efeito, por vezes, em associação com cirurgiões otorrinolaringologistas.3,16,19 Finalmente, em circunstâncias de grande destruição da parede arterial, como sucede com os aneurismas infecciosos ou com a doença de Behçet e na impossibilidade absoluta de reconstrução arterial, não resta outra alternativa que não seja a laqueação dos topos proximal e distal e exclusão ou ressecção do aneurisma, manobra que cursa com elevado risco vital ou de défice neurológico definitivo.19,22

Numa época caracterizada pela expansão e desenvolvimento do tratamento endovascular, torna-se tentador utilizá-lo neste contexto, nomeadamente com o intuito de obviar as complicações nervosas periféricas, tão frequentemente reportadas em consequência da cirurgia aberta ou convencional. Todavia, trata-se de um método selectivo, exige uma anatomia vascular “favorável” e será porventura ineficaz face à existência de sintomas compressivos, visto o aneurisma permanecer in situ. Para além disso, existem poucas experiências consistentes ou credíveis e desconhecem-se os seus resultados a médio e a longo termo.20 Tal como sucede com a patologia obstrutiva da carótida, o tratamento endovascular é credor de riscos e complicações peri-procedurais, que levou alguns autores a considerá-lo “perigoso”,23 razão pela qual se pode eleger ainda nos dias de hoje a cirurgia convencional ou aberta como o gold standard para o tratamento dos aneurismas das artérias carótidas, como o caso presente tão exemplarmente pode documentar.

BiBLioGRaFia
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VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

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O procedimento consistiu na introdução de um catéter na veia insuficiente através de uma incisão milimétrica. Radiofrequency energy was applied to the vein in 20-second intervals to sequentially ablate the vein in seven centimeter segments. conseguindo-se obter assim a ablação sequencial. colocando-o posteriormente. até que a totalidade Abstract Radiofrequency endovenous ablation is a minimally invasive treatment procedure for chronic venous disease. na origem da veia (junção com o sistema venoso profundo). The authors report the use of this technique in a female patient of 41-year old.CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia minimally invasive surgery for varicose veins with radiofrequency ablation sÉrgio silva hugo valentiM Departamento de Cirurgia Vascular ReSumo A ablação endoluminal por radiofrequência é um procedimento minimamente invasivo dedicado ao tratamento da doença venosa crónica. that uses radiofrequency to seal diseased saphenous and perforators veins and address the underlying cause of severe varicose veins. Após o tratamento de cada segmento. After the treatment of each segment. leva à contracção das suas fibras de colagénio e promove o colapso do vaso. causing contractions of collagen fibers within the vein walls and shrinkage and collapse of the vessel. A energia de radiofrequência foi então aplicada em segmentos de 7 centímetros durante um período de 20 segundos. que utiliza energia de radiofrequência para o colapso das veias safenas e veias perfurantes e permite tratar o síndrome varicoso. Os autores descrevem a aplicação desta técnica numa doente de 41 anos de idade. o catéter é reposicionado no segmento inferior da veia e o processo foi repetido. The VNUS ClosureFast™ catheter used for the treatment of venous reflux delivers radiofrequency energy to a heating element. the ClosureFast catheter was manually withdrawn down the vein and the process was repeated until the entire length 155 . que aquece a parede da veia. The procedure consists in the insertion of the catheter into the diseased vein through a very small incision and threading the device through the vessel up to his origin (junction with the deep venous system). sob visualização ecográfica. O catéter VNUS ClosureFastTM liberta energia de radiofrequência através de um eléctrodo.

sexo. com agravamento vespertino.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tenha sido tratada. sensação de peso.1 A insuficiência da veia safena interna é a causa mais frequente desta entidade clínica. O ortostatismo prolongado. a obesidade. multípara. alteração da coloração da pele e ulceração. após o que referiu melhoria do quadro sintomático. Perante o quadro descrito foi-lhe proposta a realização de ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. Six weeks after the procedure the adequate ablation of veins treated and the maintenance of the normal permeability of the deep venous system were assessed and confirmed. teve o seu início na Europa em 1998 e nos Estados Unidos em 1999. Os principais factores de risco que condicionam o seu desenvolvimento incluem a hereditariedade. Esta técnica. . que tem ganho grande aceitação na prática clínica. os sintomas mais comuns incluem dor. iNTRodução A insuficiência venosa crónica dos membros inferiores. confirmou-se a correcta ablação das veias tratadas e a manutenção da permeabilidade do sistema venoso profundo. altura em recorre ao médico de família com queixas de dor e sensação de peso dos membros inferiores. Na mesma altura foi-lhe prescrita diosmina (1 g por dia) e contenção elástica de ambos os membros inferiores.3 Desde então foram realizados mais de 600 000 procedimentos em todo o mundo. os tratamentos hormonais e os traumatismos podem contribuir para o seu agravamento. do sistema venoso dos membros inferiores. caucasiana. incluindo estudos randomizados. é a doença vascular mais frequente e representa um importante problema de saúde pública.1 Afecta cerca de 40% das mulheres e 25% dos homens. O tratamento clássico desta condição clínica consiste na laqueação da junção safeno-femoral. O fluxo venoso foi então automaticamente redireccionado para os vasos competentes.2 Os avanços recentes no tratamento minimamente invasivo das varizes. seguida da excisão por stripping do tronco da veia safena interna e de flebectomias electivas. conduziram ao desenvolvimento de um catéter com um eléctrodo que permite a libertação de energia de radiofrequência directamente na parede da veia. A sua história clínica remonta a 2008. Blood flow was re-routed through healthier veins. acompanhados de edema perimaleolar. of the vein has been ablated.4-11 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. levando à sua ablação (RFA ou radiofrequency ablation). idade e número de gestações. edema. A sua segurança e eficácia estão bem documentadas em mais de 60 artigos publicados na literatura. de 41 anos de idade. comparando-a e demonstrando as suas vantagens relativamente ao tradicional stripping. Seis semanas após o procedimento. a qual revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas.

obteve-se o acesso de ambas as veias safenas internas (infra-genicular) e da colateral antero-externa à esquerda (ao nível do terço médio da coxa) (Fig. Perante este diagnóstico a doente foi proposta para tratamento cirúrgico minimamente invasivo – ablação de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa por radiofrequência. Referia também um elevado grau de incapacidade na sua actividade profissional. 2) Fig. No momento da admissão encontrava-se hemodinamicamente estável. O raio-X do tórax. o electrocardiograma e a avaliação laboratorial não mostravam alterações significativas. 2 Acesso da veia safena interna e da colateral antero-externa esquerda 157 . Realizou-se o mapeamento venoso pré-operatório e com a doente em posição de anti-Trendelenburg e sob visualização ecográfica.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA Em Maio de 2010 recorre a uma consulta de Cirurgia Vascular. que revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa esquerda (Fig. sem dores. 1). foi-lhe realizada uma nova ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. que requeria longos períodos de ortostatismo. referindo dificuldade no controlo sintomático com as medidas anteriormente propostas pelo seu médico assistente. Neste contexto. do sistema venoso dos membros inferiores. A doente foi operada sob anestesia local por intumescência. O exame vascular periférico revelava a integridade de todos os pulsos periféricos e não existiam alterações da coloração ou integri- Fig. 1 Insuficiência da veia safena interna dade da pele. consciente e orientada no tempo e espaço.

Posteriormente garantiu-se o isolamento térmico e anestésico das veias alvo pela instilação de uma solução contendo soro Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológico arrefecido e lidocaína no espaço perivascular sub-fascial. reiniciando a sua vida profissional 3 dias após o procedimento. tendo-se confirmado a correcta ablação das veias tratadas e mantendo-se a normal permeabilidade do sistema venoso profundo (Fig. 3 Anestesia local de intumescência e da veia safena externa esquerda ao nível do seu terço médio. sob visualização ecografica (Fig. Foi avaliada em consulta externa uma e seis semanas após o procedimento. Posteriormente foram. na colateral anteroexterna na sua origem e na safena externa. Fig. realizadas duas flebectomias da face antero-externa da coxa direita. ainda. iniciou-se a ablação das veias. 3). Após a confirmação da posição do catéter. seguindo-se a veia safena interna esquerda e a sua colateral antero-externa que tinha origem a nível da junção safeno-femoral e finalmente a veia safena interna direita. 4 Oclusão da veia safena interna com permeabilidade da veia epigástrica e femorais Fig. 2 cm abaixo da junção safeno-popliteia). Seguidamente em cada uma das veias foi introduzido e posicionado o catéter de radiofrequência (nas safenas internas imediatamente abaixo da emergência da veia epigástrica. A intervenção durou cerca de 74 minutos. 4 e 5). começando pela veia safena externa. 5 Oclusão da veia safena externa com permeabilidade da veia popliteia . A doente teve alta domiciliária na manhã do dia seguinte.

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.

were found free of lesions. followed by a complete 161 . Following an inconclusive observation in gastroenterology.aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. that disclosed a critical stenosis at the origin of the celiac axis. de Medicina Interna e Intensiva e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino de 27 anos de idade. The post-operative course was uneventfull. O doente foi submetido a tratamento cirúrgico que consistiu na ressecção do tronco celíaco e sua substituição por um enxerto protésico proveniente da aorta supracelíaca. mesentérica superior e inferior. for the last 4 months. arising from the supraceliac aorta. Surgical management diogo cunha e sÁ antÓnio rosa gerMano do carMo tiago costa cristina Pestana aleXandra horta ana catarino a. foi submetido a estudo angiográfico (angio-TC) que revelou a existência de uma lesão estenosante crítica da origem do tronco celíaco. The remaining digestive vessels. consisting in the celiac axis resection and its replacement by a prosthetic graft. a quem foi formulado o diagnóstico de isquemia intestinal crónica (“angina abdominal”). O pós-operatório de- Abstract The clinical case of a 27-year old man with the diagnosis of chronic mesenteric ischemia (“abdominal angina”) is reported. dinis da gaMa Departamentos de Cirurgia Vascular. inconclusiva. As restantes artérias digestivas. encontravam-se livres de lesões. Após observação em gastrenterologia. com quatro meses de evolução. he underwent an angiographic-CT examination. superior and inferior mesenteric arteries. The patient was submitted to a revascularization procedure. TRaTameNTo CiRÚRGiCo abdominal angina due to fibromuscular dysplasia of the celiac axis. whose chief complaints were severe postprandial pain and remarkable weight loss. de Anestesiologia. caracterizada por epigastralgia intensa pós-prandial e acentuado emagrecimento.

frequentemente. de etiologia desconhecida. o doente evita determinados alimentos e restringe a ingestão. É possível que a fisiopatologia da angina abdominal esteja relacionada com a hipoperfusão gástrica por doença arterial oclusiva do tronco celíaco (TC). ou com o roubo desta mesma circulação gástrica para o território irrigado pela artéria mesentérica superior quando existem lesões desta. A principal etiologia da doença oclusiva destas artérias é a aterosclerose. que a maioria destas lesões é assintomática. nunca antes reportado na literatura. a very rare entity in clinical practice. das artérias ilíacas internas e das intercomunicações que existem entre estes vasos. surge cerca de 15 a 30 minutos após a refeição. sendo que em 80% destes doentes existe doença oclusiva concomitante do TC. as carótidas internas e as ilíacas externas. podendo durar de uma a três horas.2-5 configurando um quadro conhecido como “medo de comer”. never reported before in the literature. o que. na presença de uma estenose pré-oclusiva do TC. iNTRodução A angina abdominal caracteriza-se por um quadro de dor na região epigástrica e umbilical. affecting predominantely young people and in a decreasing order of frequency the renals.6 A irrigação arterial do tubo digestivo depende do TC. por vezes irradiada para a região dorsal. em ordem de frequência decrescente. nas semanas que se seguiram à operação. The localization of the fibrodysplastic disease to the celiac axis seems to be a unique case. através de estudos por ecodoppler e por autópsia. Cerca de 90% dos quadros de angina abdominal devem-se a doença oclusiva da artéria mesentérica superior. leva a uma perda acentuada de peso. The histopathological study of the removed artery revealed the diagnosis of arterial fibrodysplasia.8-10 Os autores descrevem o caso clínico de um homem de 27 anos de idade com um quadro típico de angina abdominal. o que justifica a sua apresentação e divulgação. A perda ponderal referida parece assim estar muito mais relacionada com a fraca ingestão calórica do que com qualquer quadro de máabsorção. of unknown etiology. com características de dor contínua ou em cólica. uma entidade muito rara na prática clínica. sem complicações. thus justifying its publication and dissemination.7 São pouco frequentes as situações de angina abdominal por doença isolada do TC. assistindo-se à remissão completa da sintomatologia dolorosa e a um notável incremento ponderal.1 Para prevenir as dores. das artérias mesentérica superior e inferior. O estudo histológico da artéria removida revelou tratar-se de uma doença fibrodisplásica. A localização da doença fibrodisplásica ao tronco celíaco assume foros de caso clínico único.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ correu normalmente. the internal carotids and the external iliac arteries. o que se explica pelas conexões que existem entre os diferentes territórios da circulação visceral. verificando-se. com . as artérias renais. que afecta predominantemente indivíduos jovens e atinge. remission of the pain and a progressive weight gain.

Para além desta queixa. da origem do tronco celíaco (seta) pressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma e foi proposto o tratamento cirúrgico a que o doente acedeu. A dor agravava-se com as refeições mais abundantes. A intervenção cirúrgica foi efectuada através de laparotomia mediana supra e infraumbilical. 1) que demonstrou uma estenose pré-oclusiva no segmento inicial do tronco celíaco. o doente realizou uma endoscopia digestiva alta que nada revelou e uma angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) (Fig. aparentemente.11 Foi tratado cirurgicamente no Hospital da Luz e o resultado anatomopatológico do segmento arterial removido revelou uma displasia fibromuscular (DFM) do tronco celíaco. com uma perda ponderal consequente de 8 kg. No prazo de quatro meses. isolou-se a aorta supra-celíaca e o tronco celíaco (TC) em toda a sua extensão (Fig. normotenso e com um sopro sistólico na região epigástrica. 2). Devido a este quadro sugestivo de angina abdominal. altura 1. fumador de cerca de 20 cigarros por dia. TRATAMENTO CIRÚRGICO o diagnóstico inicial de síndrome de compressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. 1 Angio-TC demonstrando estenose crítica. de 27 anos de idade. desenvolve um quadro de dor epigástrica pós-prandial de intensidade importante. sem outros factores de risco aterosclerótico. Ao exame físico do doente apresentava-se emagrecido [peso corporal 55 kg. foi formulada a hipótese diagnóstica de síndrome de comFig. não havia qualquer outro dado relevante na história clínica. o que o tinha levado a restringir as quantidades ingeridas. O restante exame não revelava alterações.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. índice de massa corporal (IMC) = 18]. O TC apresentava-se externamente afilado 163 . com início no final da refeição e que melhorava ao fim de três horas. Após a abertura do pequeno epiploon e a secção dos pilares do diafragma. Durante este exame. de um caso único a nível da literatura mundial. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. pré-oclusiva.75 m. Trata-se. desenvolveu uma reacção alérgica major ao contraste iodado que foi controlada. Tendo em consideração os achados clínicos e as imagens da angio-TC.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. término-lateralmente à aorta e término-terminalmente à bifurcação do TC (Fig 3). durante 20 minutos. O estudo anatomopatológico do tronco celíaco efectuado no Hospital da Luz em Lisboa e confirmado. Durante o pós-operatório não se registaram intercorrências. Optou-se pela remoção do segmento estenosado do TC até à sua bifurcação nas artérias hepática e esplénica e pela sua substitução com uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE) de 6 mm de diâmetro. Após a ampliação do orifício aórtico. acima e abaixo do TC. tendo o doente tido alta hospitalar ao quarto dia de pós-operatório. a pedido do doente. no Hospital da Clínica da Universidade de Fig. realizou-se a anastomose da prótese de PTFE. 3 Substituição protésica do tronco celíaco . 2 Imagem operatória com isolamento do tronco celíaco. A aorta foi clampada na sua totalidade. O TC foi totalmente removido desde a sua origem até à sua bifurcação. artéria hepatica e esplénica e endurecido na zona da estenose.

ao mostrar-se compatível com uma displasia fibromuscular do subtipo medial e intimal (Fig 4). Nesta fase abandonou o seguimento e suspendeu a terapêutica anti-agregante plaquetária (ácido acetilsalicílico) que lhe havia sido prescrita. veio a revelar-se surpreendente.x50.11-15 O presente caso clínico. pontos de ruptura da limitante elástica interna com enrolamento/empilhamento das suas fibras · Túnica média de espessura irregularmente aumentada por hiperplasia.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. está relacionada habitualmente com a compressão extrínseca desta artéria pelo ligamento arqueado do diafragma. entre outros aspectos típicos. diSCuSSão A angina abdominal decorrente de doença arterial isolada do TC é uma entidade clínica pouco frequente e. A. fenda focal na parede (microdissecção?) · Adventícia dentro dos limites da normalidade Nos primeiros meses o doente recuperou e peso perdido e ficou completamente assintomático. desta entidade devem ser salientados: · Uma redução acentuada do lúmen · Um espessamento irregular da túnica íntima e projecções luminais à custa de proliferação de fibras musculares lisas. 4 Corte histológico em pequena ampliação da artéria do tronco celíaco com alterações endoluminais e da média compatíveis com displasia fibramuscular (Mallory. na presença de uma estenose pré-ocluvisa do TC. na histologia. TRATAMENTO CIRÚRGICO Fig. facilmente se enquadraria na suposição diagnóstica de um quadro de síndrome de compressão 165 .x200) São Paulo. em doentes jovens. Assim. associada a al- guma desorganização das fibras musculares lisas com áreas de rarefação celular e deposição de colagénio. referente a um doente jovem com um quadro clínico muito sugestivo da angina abdominal. B.

A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença das artérias de médio calibre. os autores consideraram oportuna a sua publicação. .23 subclávias e ilíacas. confirmado por anatomopatologistas experientes de duas instituições. para o que contribui decisivamente o facto de a maioria destes doentes estarem emagrecidos. que conduz ao estreitamento luminal e que afecta predominantemente o sexo feminino (duas a quatro vezes). as artérias renais (63% a 89% dos casos) e as artérias cerebrais (25% a 38% dos casos). Uma delas sugere a possibilidade genética ligada a um modelo de herança autossómica dominante com penetração variável.21 Em cerca de um quarto dos doentes a doença afecta mais de uma artéria.21 mais raramente pode afectar as artérias mesentérica superior.18. permite libertar eventuais compressões condicionadas pelo ligamento arqueado do diafragma. O achado histopatológico inequívoco de displasia fibromuscular do tipo medial e intimal. aparentemente. A intervenção cirúrgica é de execução técnica relativamente simples.17 Noutro caso é referido o papel que pode desempenhar a isquemia da parede arterial provocada pela oclusão dos vasa vasorum. Embora a sua etiologia seja desconhecida. mesmo apesar de poderem surgir novos dados que justifiquem referência.18.21 No que respeita à classificação histológica da displasia fibromuscular. entre a segunda e a quinta década da vida. de um caso único na literatura mundial. de natureza não aterosclerótica e não inflamatória. Os tipos intimal e adventicial são mais raros. têm sido levantadas algumas hipóteses.22. o tratamento cirúrgico efectuado. Por outro lado. colher material para um diagnóstico etiológico definitivo e restaurar o fluxo arterial através da revascularização com enxerto de PTFE. intimal e adventicial. no caso. O mais frequente é o tipo medial.18. O facto de no caso descrito se ter constatado no intra-operatório a presença de um TC endurecido e externamente afilado. já que o mesmo pressupõe a dilatação de uma artéria que.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado. somente foi possível pela remoção cirúrgica do segmento arterial estenosado do TC. apresentava um diâmetro externo reduzido. estão descritos três tipos principais:24 medial. torna difícil conceber a possibilidade de um tratamento por via endovascular bem sucedido.18-20 A displasia fibromuscuscular afecta. sem predominância em relação ao sexo e o aspecto angiográfico adquire a forma de estenoses tubulares.16. com mais frequência. Por se tratar. que predomina no sexo feminino e cujo aspecto angiográfico é muitas vezes semelhante às contas de um rosário. sendo de realçar a relação positiva que parece existir com o tabagismo.

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ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR multiple revision of anterior cruciate ligament reconstruction
teresa granate MarQues+ JosÉ Martins++ Pedro granate
Departamento de Ortopedia + Hospital Garcia de Horta ++ Hospital de São José

ReSumo
O número de ligamentoplastias por rotura do ligamento cruzado anterior tem vindo a aumentar e naturalmente o número de revisões tem acompanhado esse incremento.  As revisões múltiplas colocam problemas técnicos e desafios cirúrgicos complexos. Os autores apresentam um caso de segunda revisão tratado em dois tempos utilizando tendão do quadricípede, com bom resultado funcional.

Abstract
The number of anterior cruciate ligament reconstructions has been increasing continuously and so did the number of revisions. Multiple revisions are technically demanding procedures and represent a complex surgical challenge. The authors present a second revision clinical case that required a two stage procedure using quadriceps tendon, obtaining a good functional result.

169

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
A falência de uma ligamentoplastia do ligamento cruzado anterior (LCA) constitui um grande desafio cirúrgico. As causas principais desta falência incluem uma posição incorrecta da plastia, uma fixação inadequada e novos traumatismos. A discussão actual sobre as vantagens e desvantagens das técnicas cirúrgicas mais utilizadas na ligamentoplastia primária, “osso-tendão-osso (OTO)”, “isquio-tibiais (IT)” e, mais recentemente, “técnica do duplo feixe”1-7 focam-se, não apenas nos resultados funcionais, como também nas opções cirúrgicas disponíveis no caso de ser necessário proceder à sua revisão.8 Os autores apresentam um caso clínico de revisão de ligamentoplastia com tendão do quadricípede, em doente previamente submetido a plastia primária com OTO e plastia de revisão com IT.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo masculino, de 37 anos de idade, recorreu à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz após duas cirurgias do LCA realizadas noutra unidade de saúde. O doente sofrera uma rotura aguda traumática do LCA em Janeiro de 2007, tendo sido realizada uma plastia primária em Maio do mesmo ano utilizando enxerto de tendão rotuliano (OTO). Por falência desta, foi realizada revisão da plastia em Agosto de 2008 utilizando enxerto de IT. Após novo traumatismo, em Dezembro de 2008, o doente sofre rotura do LCA confirmada clínica e imagiologicamente, necessitando assim uma segunda revisão da plastia. O grande alargamento dos túneis ósseos (Fig. 1) levou à planificação da revisão em dois tempos: · Num primeiro tempo cirúrgico procedeu-se à remoção da plastia anterior e material de fixação respectivo, e ao preenchimento dos túneis femoral e tibial com enxerto ósseo autólogo da crista ilíaca. · No segundo tempo, aos seis meses, foi realizada nova ligamentoplastia utilizando como plastia o tendão quadricipital, já que nesse joelho tinham sido usados nas plastias anteriores o tendão rotuliano e os isquiotibiais. O pós-operatório imediato decorreu sem complicações. O doente realizou programa de reabilitação pós-operatório sem intercorrências e com boa evolução, tendo retomado aos sete meses de pós-operatório a sua actividade profissional como funcionário de uma empresa de segurança.

REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR

Fig. 1 Imagens de TC pré-operatória (A a C)

diSCuSSão
A literatura disponível confirma que os resultados funcionais após revisão de ligamentoplastia são sempre inferiores aos obtidos após a intervenção primária e muitas vezes agravados pela coexistência de lesões meniscais e da cartilagem articular.5,7 Na opinião dos autores, a escolha da plastia primária em não desportistas é indiferente - IT ou OTO. A técnica cirúrgica tem no entanto de ser rigorosa, quer em relação à isometricidade, quer em relação à fixação primária. Estas duas técnicas têm também protocolos de recuperação diferentes, que devem ser rigorosamente respeitados, e a fixação secundária depende da conjugação de todos estes factores.

Da análise dos problemas associados às intervenções prévias salienta-se que o túnel femoral da primeira plastia ficou demasiado anterior o que conduziu à sua falência. Esta implantação não foi corrigida na segunda cirurgia, com a agravante da fixação femoral ser longe da interlinha articular o que levou a um efeito de “limpa pára-brisas”. Este efeito, um dos pontos fracos da evolução a médio e longo prazo das plastias com IT, conduziu a um alargamento dos túneis ósseos que impossibilitou a revisão num só tempo e tornou o joelho instável levando a uma nova queda e rotura da plastia. O doente apresentava concomitantemente uma meniscectomia interna prévia e lesão de condromalácia grau II/III do prato tibial interno, que pioram o prognóstico destas revisões. Quando se optou por realizar uma terceira revisão, o planeamento iniciou-se com uma avaliação radiológica exaustiva que permitiu delinear a estratégia a seguir. A sobredimensão dos túneis e sua colocação deficiente obrigaram a equacionar o seu preenchimento com enxerto ósseo e a execução posterior de nova plastia.2 Utilizou-se para tal o kit de mosaicoplastia artroscópica (Johnson & Johnson) que permitiu colocar o enxerto, retirado da crista ilíaca, por via artroscópica.

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Fig. 2 Colheita da plastia do tendão do quadricípede

A utilização de IT em plastias primárias ou em revisões requer um cuidado redobrado na sua isometricidade, método de fixação e protocolo de recuperação. A baixa taxa de complicações e os resultados a curto prazo são encorajadores e tornam-nas bastante complacentes. Os resultados a médio e longo prazo, assim como a sua utilização em revisões, levantam problemas técnicos, tal como foi referido neste caso. A utilização cada vez mais comum de técnicas de duplo feixe com IT leva também a um acréscimo de perda de stock ósseo que aumenta os problemas das revisões. A análise minuciosa dos achados clínicos, nomeadamente em termos de estabilidade articular, e imagiológicos pré-operatórios constituem a chave de uma estratégia cirúrgica bem sucedida.

A utilização do tendão do quadricípede (Fig. 2) para as revisões é a escolha de eleição dos autores; no caso presente não existia alternativa para esse joelho.3,4 Seis meses depois do enxerto, realizou-se plastia artroscópica com tendão do quadricípede. O enxerto estava completamente incorporado, com paredes ósseas compactas na tíbia (Fig. 4) e com a chanfradura intercondiliana completamente remodelada e preenchida (Fig. 5).

Fig. 3 Imagem artroscópica do túnel tibial

Fig. 4 Imagem artroscópica da chanfradura intercondiliana

Revision anterior cruciate ligament reconstruction with quadriceps tendon-patellar bone autograft. Garofalo R. Bull NYU Hosp Jt Dis 2008. 6. Moyen B.  Longo UG. Arthroscopy 2006. Wolf RS.  Fu FH.34:553-64. Anterior cruciate ligament revision reconstruction: results using a quadriceps tendon-patellar bone autograft.18:1154-63.11:25-32. Revision anterior cruciate ligament reconstruction using a unique bioabsorbable interference screw for malpositioned tunnels.  Papalia R. 5.37:776-85. 8.  Ruzzini L. Fessy MH. Herbenick M. Quadriceps tendon-patellar bone autograft for anterior cruciate ligament reconstruction: a technical note.  Johnson DL.  Maffulli N.  Denaro V. revision and augmentation anterior cruciate ligament reconstruction.  Schreiber VM. Am J Orthop (Belle Mead NJ)  2008. Noyes FR.66:120-3. J South Orthop Assoc 2002. Philippot R. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 2010. Djahangiri A.18:33-9.  Gambardella R. 2. van Eck CF.37:425-8. Franceschi F. Sports Med Arthrosc 2010.  Lemak LJ. Anatomic revision ACL reconstruction. Repeat revision of anterior cruciate ligament reconstruction: a retrospective review of management and outcome of 10 patients with an average 3-year follow-up. Revision anterior cruciate ligament reconstruction surgery. Barber-Westin SD.  Siegrist O. 4. Wegrzyn J. 7. Am J Sports Med 2006. 173 . Am J Sports Med 2009. Cheatham SA. 3. The anatomic approach to primary.22:205-14.  Liu TT.REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR BiBLioGRaFia 1. Chouteau J.

.

uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo The use of a bicompartmental knee arthroplasty device in the treatment of osteoarthritis. Case report
Álvaro Machado
Departamento de Ortopedia

ReSumo
O autor apresenta um caso clínico de tratamento da artrose do joelho com prótese bicompartimental, em que preserva os ligamentos cruzados e o capital ósseo. A inovação deste dispositivo é a possibilidade de eliminar a dor, conferir estabilidade, preservar a proprioceptividade e retomar a actividade mais precocemente. O envolvimento artrósico interno e patelo-femoral é frequente em muitos doentes. O dispositivo bicompartimental serve para tratar apenas a área afectada, com benefício da função e da conservação de tecido ósseo.

Abstract
The author reports a clinical case of arthritis treatment with bicompartmental knee prosthesis, which preserves the cruciate ligaments and bone. This device tends to eliminate pain, to give stability, to preserve the proprioception and favors an earlier return to activity. Medial and patellofemoral involvement is quite common in many active midstage arthritic patients. The bicompartmental device is tailored to treat the pathologic area, with the benefit of improved function and bone conservation.

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CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
No passado, o tratamento da gonartrose GIII e GIV estava limitado à prótese total do joelho ou à unicompartimental.1,2 A prótese bicompartimental é uma alternativa mais actual, em casos seleccionados, porque trata apenas as áreas afectadas,1,3,4 como o compartimento interno e o patelofemoral, preservando o capital ósseo e os ligamentos cruzados. Este tratamento está associado a menos dor, preserva os ligamentos, conserva a proprioceptividade2,4,5 e confere uma cinésia articular excelente, permitindo aos doentes um retorno mais rápido às suas actividade diárias e desportivas. Muitas próteses totais são colocadas em doentes com artrose nos compartimentos interno e patelo-femoral enquanto o compartimento externo está livre.5,6 Em comparação com a prótese total, a prótese bicompartimental apresenta as seguintes vantagens:6,7 · A incisão é menor · Preserva todos os ligamentos do joelho · Preserva 60% de osso · Tem menos perdas de sangue · A dor no pós-operatório é menor · Reduz a necessidade de medicação pós operatória · A recuperação é mais rápida Este sistema bicompartimental vem oferecer aos cirurgiões ortopédicos a solução para os doentes com artrose femoro-tibial interna e patelo-femoral, sendo um sistema menos invasivo do que a prótese total.5 Uma vez que remove menos osso do que a prótese total, deixa o compartimento externo e a interlinha articular intactos.3,4 Apenas 6% dos doentes têm indicação para este tipo de tratamento.4,6 Constitui a escolha ideal para doentes jovens e activos,5 não requerendo libertações internas, externas ou posteriores, e mantendo toda a proprioceptividade. Por ser constituída por oxínio oxidado e zircónio, pelo seu desenho específico e por respeitar as estruturas anatómicas, a prótese bicompartimental é mais deslizante, mais leve, melhor tolerada e mais funcional.3,5 Permite uma maior semelhança ao funcionamento de um joelho normal que é tridimensional.1

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, recorre à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz com queixas de dores mecânicas do joelho esquerdo, com agravamento progressivo, episódios de sinovite, hidrartrose e pseudo bloqueios que se arrastam há cerca de dois anos. Ao exame objectivo e em pé, apresentava aumento de volume em comparação com o

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

joelho contrário, uma marcha claudicante, atrofia da coxa e joelho varo. Em decúbito dorsal palpava-se uma hidrartrose ligeira com choque de rótula. Manifestava-se dor à palpação da interlinha interna, mas sem sinais clínicos de instabilidade ligamentar. O exame radiográfico antero-posterior, em carga do joelho mostra desalinhamento em varo com diminuição da interlinha articular interna, esclerose subcondral e osteofitos marginais. Em perfil, observam-se sinais radiológicos semelhantes na rótula e tróclea, o que traduz artrose femoro-tibial interna e artrose patelo-femoral, respectivamente. Não se encontraram sinais de artrose no compartimento externo. Foi diagnosticada uma artrose mecânica bicompartimental que atingia o compartimento interno e patelo-femoral (Fig. 1).

A doente foi operada sob anestesia raquidiana e com garrote. Utilizou-se uma abordagem para-patelar interna e trans-vasto. Observaram-se lesões osteocondrais de GIV a nível do planalto e côndilo internos que se prolongavam para a tróclea e rótula e lesão complexa do menisco interno. Os ligamentos cruzados, planalto e côndilo externo, não apresentavam alterações (Fig. 2). Procedeu-se ao plano de preparação e cortes para colocação da prótese, segundo o instrumental respectivo que, como se observa nas Fig. 3 e 4, respeita os ligamentos e as regiões ósseas não afectadas. Após os cortes, foram colocados os componentes de prova a nível do fémur e planalto. Foi testada a estabilidade ligamentar e por fim colocados os componentes definitivos que se cimentaram (Fig. 5). No raio-X pós-operatório é visível o desenho da prótese (diferente da prótese total) e a sua colocação correcta (Fig. 6). A doente esteve quatro dias internada tendo começado um programa de fisioterapia às 12 horas de pós-operatório. No dia da alta deambulava com canadeanas e com apoio total. Foram-lhe recomendados exercícios para realizar no domicílio, segundo protocolo para estas situações. A doente foi observada 14 dias após a cirurgia, altura em que retirou os pontos, e em que se constatou uma deambulação sem canadianas e uma cinésia articular de 0-100o (Fig. 7).

Fig. 1 Exame radiográfico pré-operatório, anteroposterior e de perfil

177

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Fig. 2 Lesões das estruturas do joelho esquerdo

Fig. 3 Preparação para colocação da prótese

Fig. 4 Preparação para colocação da prótese

Fig. 5 Colocação dos componentes definitivos

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

Fig. 6 Exame radiográfico pós-operatório

Fig. 7 Avaliação da amplitude de movimento da articulação aos 14 dias de pós-operatório

diSCuSSão
A prótese bicompartimental, também conhecida por Journey Deuce é uma inovação no tratamento da gonartrose. Tem indicação em apenas 6% dos doentes e nas situações de artrose do compartimento interno e patelo-femoral,1,3 cujo diagnóstico é clínico e através de raio-X. A prótese bicompartimental permite poupar no capital ósseo tratando apenas as zonas afectadas, conserva os ligamentos mantendo a proprioceptividade, tem um desenho muito semelhante à anatomia do joelho, o que lhe confere melhor cinésia articular e permite uma recuperação mais precoce.1,6,7 Pelo contrário, a prótese total sacrifica toda a superfície articular, tanto as zonas afectadas como as zonas sem artrose, os ligamentos cruzados e tem uma recuperação mais tardia.2,6

BiBLioGRaFia
1. Rolston L, Siewert K. Assesment of knee aligment after bicompartmental knee arthroplasty. J Arthroplasty 2009;24:1111-4. 2. Riddle DL, Jiranek WA, McGlynn FJ. Yearly incidence of unicompartmental knee arthroplasty in the United States. J Arthroplasty. 2008;23:408-12.

179

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autologus bone grafting and percutaneous transpedicular fusion. postoperative pain and the hospital stay. enxerto ósseo autólogo e fusão transpedicular percutânea. bem como acelerar a recuperação e o retorno à vida activa. reduzindo a lesão muscular induzida pelo acesso. Apresenta-se um caso clínico de uma espondilolistese degenerativa L4-L5 tratada cirurgicamente por uma abordagem minimamente invasiva. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Abstract Lumbar interbody fusion is an effective technique for the management of degenerative spondylolisthesis. com descompressão canalar e fusão intersomática transforaminal. PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa. o tempo de internamento e o consumo de analgésicos.FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL. Estas técnicas permitem diminuir as perdas hemáticas intra-operatórias. canalar decompression. These techniques have also the advantages of reducing intraoperative blood loss. No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR minimally invasive transforaminal interbody lumbar fusion in the management of degenerative lumbar spondylolisthesis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A fusão intersomática lombar é uma técnica comprovadamente eficaz no tratamento da espondilolistese degenerativa. interbody transforaminal fusion using a PEEK cage. Durante a última década têm sido desenvolvidas técnicas minimamente invasivas que permitem a realização da fusão intersomática. 181 . with a shorter recovery and earlier return to active life. During the last decade. minimally invasive techniques have been developed allowing the fusion techniques with reduced access-induced muscle injury. The authors present the clinical case of a degenerative spondylolisthesis L4L5 surgically treated through a minimally invasive approach. utilizando espaçador.

enquanto na técnica posterior é necessária a abordagem bilateral e a colocação de dois espaçadores. o tempo de internamento.7 desde então a sua popularidade tem vida a aumentar. A fusão vertebral realizada da forma clássica obriga a uma extensa dissecção muscular e à retracção prolongada da musculatura paravertebral e.2-4 Por outro lado. em consequência. são induzidas lesões isquémicas e atrofia muscular. As técnicas de fusão intersomática foram descritas pela primeira vez em 1953. mas permite a colocação do espaçador sem fazer retracção do saco tecal e. são utilizados afastadores tubulares que afastam as fibras musculares reduzindo a lesão muscular iatrogénica. entre a faceta articular e o saco tecal. A colocação destes espaçadores pode ser feita por via posterior. viria a ser retomada de forma melhorada. colocados no espaço discal. por via póstero-lateral ou por via transforaminal. com vários anos de evolução. com o objectivo de promover a artrodese entre os corpos vertebrais. menos invasiva. nas técnicas minimamente invasivas. Desta forma conseguem-se reduzir as perdas hemáticas intra-operatórias. através da colocação de espaçadores. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com uma espondilolistese degenerativa L4-L5.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A fusão vertebral é uma técnica fundamental para o tratamento de diversas patologias da coluna vertebral. o recurso a medicação analgésica e acelerar a recuperação e o regresso à vida activa. consequentemente. de materiais diversos. Tinha quadro de lombalgias crónicas. A técnica transforaminal é portanto mais segura. A via transforaminal implica a remoção da faceta articular para ganhar acesso ao espaço discal. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. . a abordagem é unilateral e permite a colocação de apenas um espaçador. de maior dimensão e colocado transversalmente de forma a garantir um suporte adequado. A evolução mais recente nas técnicas de fusão vertebral consistiu na utilização de abordagens minimamente invasivas.6 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva foi descrita inicialmente em 2002. com menor risco de lesão neurológica. Pelo contrário. na técnica transforaminal. sempre que esteja em causa a estabilidade da coluna vertebral e o adequado desempenho das suas funções de suporte do organismo e protecção das estruturas nervosas.5. a técnica foi abandonada e. mais rápida e igualmente eficaz. agravado no último ano. mais tarde. condicionando estenose do canal raquidiano lombar.1 consistindo na colocação de enxerto ósseo no espaço discal. por técnica minimamente invasiva. Os espaçadores intersomáticos têm como função manter a altura do espaço discal e garantir o suporte necessário ao crescimento do osso entre os pratos vertebrais. Em virtude de resultados clínicos pouco consistentes. de 63 anos de idade. sem antecedentes relevantes. tratado com fusão intersomática lombar transforaminal.

FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. em carga revelou uma espondilolistese degenerativa L4-L5. de acordo com a técnica descrita por Wiltse. Foi então realizada uma fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) sob anestesia geral e em posição de decúbito ventral (Vídeo 1). 3). ganhou-se acesso ao espaço intertransversário e colocou-se um afastador Quadrant (Medtronic) (Fig. utilizando dilatadores tubulares. com agravamento da listese na posição de flexão anterior do tronco por irradiação ao membro inferior direito. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR Fig. fez-se a incisão da fascia lombar seguida de uma incisão romba entre os músculos longissimus e multifidus. dos reflexos osteotendinosos ou das sensibilidades superficiais ou profundas dos membros inferiores. agravava com a marcha e com a posição de pé parado e aliviava com a posição de sentado ou deitado. A dor no membro inferior direito era acompanhada de dormência no trajecto radicular da raiz de L5. que agravava na posição de flexão anterior do tronco (Fig. o maciço articular. No exame neurológico não se observaram alterações da força muscular. Estudo dinâmico em extensão (A) e em flexão (B) que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV). procedeu-se à remoção da faceta articular inferior de L4. Depois de identificar as estruturas que permitiram orientar a intervenção. À direita foi feita uma incisão com cerca de 3 cm. 3). com grave deformação das facetas articulares. à direita. as apófises transversas e o espaço extraforaminal. 1 Radiografia da coluna lombar. 2B). POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. Medtronic) em L4 e L5. Depois da incisão cutânea. Perante o diagnóstico foi proposta ao doente uma intervenção cirúrgica que foi aceite. Estas queixas condicionavam claudicação neurogénea da marcha. utilizando 183 . Em seguida. 1). 2A). Com apoio de intensificador de imagem foram colocados parafusos pediculares percutâneos (CD-Legacy. do lado esquerdo. particularmente. A radiografia da coluna lombar. condicionando estenose do canal raquidiano lombar e sofrimento das raízes de L5 nos recessos laterais subarticulares (Fig. A ressonância magnética (RM) da coluna lombar confirmou a espondilolistese degenerativa L4-L5 (Fig. A conectar os parafusos foi colocada uma barra utilizando o sistema Sextante (Medtronic) (Fig. paramediana e centrada à região do maciço articular L4-L5.

2 RM da coluna lombar A. 3 Imagem intra-operatória que mostra a forma de colocação de parafusos pediculares percutâneos e barra. corte axial T2 a nível L4-L5 mostrando uma estenose do canal raquidiano e sofrimento radicular nos recessos laterais subarticulares Fig. através do qual é feita a descompressão do canal raquiadiano . que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV) B.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. corte sagital T2. com sistema Sextante e a colocação afastador tubular Quadrante.

A distracção foi mantida fixando a barra contralateral. para a separar da lâmina junto ao istmo. Fig. 5 Imagens radiológicas antero-posterior (A) e de perfil (B) de controlo intra-operatório que mostram os parafusos pediculares. 5). e o distractor do espaço intervertebral Fig. do lado direito. 4). NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR um osteótomo de 6 mm. Medtronic). permitindo introduzir enxerto ósseo autólogo e um espaçador em forma de boomerang (Crescent. 4 Imagem radiológica de controlo intraoperatório que mostra os parafusos pediculares em L4 e L5. através do espaço obtido pelo afastador Quadrant e a fixação das barras em compressão (Fig. com apoio de microscópio óptico. com alívio dos sintomas de lombalgia e de claudicação na marcha. a barra entre eles. colocada com o Sextante. De forma a expor totalmente o espaço foraminal removeu-se também a parte superior da faceta articular superior de L5. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. A intervenção terminou com a colocação dos parafusos pediculares em L4 e L5. removeu-se o ligamento amarelo e expôs-se o saco tecal e as raízes de L4 e L5. Depois. O passo seguinte consistiu na remoção exaustiva do disco intervertebral e distracção do espaço intervertebral (Fig. as barras e o espaçador intersomático 185 .FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. No pós-operatório não se verificaram intercorrências e o doente apresentou uma boa evolução. garantindo a sua descompressão.

10-12 As técnicas clássicas de fusão vertebral obrigam a uma incisão lombar mediana e à dissecção muscular posterior de vários níveis. a necessária utilização de retracção da musculatura paravertebral prolongada pode provocar lesões isquémicas musculares. a utilização de medicação analgésica no pós-operatório e os tempos de internamento. será possível reduzir as perdas sanguíneas intra-operatórias. colocar um único espaçador de forma oblíqua. que são fundamentais como banda de tensão. Foram também estudados prospectivamente 20 doentes submetidos a artrodese lombar.16 Os autores dividiram os doentes em dois grupos submetidos a tempos diferentes de retracção da musculatura paravertebral (<80 e >80 minutos).18. à semelhança da técnica posterior (PLIF). hérnia discal lombar recidivante. A avaliação pós-operatória da força muscular dos extensores lombares e da sua estrutura por ressonância magnética permitiu concluir que existia uma relação directa entre as lesões anatómicas e fisiológicas musculares e a duração da retracção muscular paravertebral durante a cirurgia. instabilidade segmentar iatrogénica ou pós-traumática e espondilolistese grau I e II de Meyerding. Desta forma. Desta forma consegue-se corrigir a lordose. A importância destes factores está bem documentada na literatura13-15 e considera-se que estas podem provocar dor lombar crónica que anule os benefícios da cirurgia. para . tem vindo a ser utilizada com frequência crescente e nos últimos anos têm sido publicados os resultados de várias séries clínicas.19 No entanto. reduzir a listese e manter a descompressão foraminal. Desta forma mantêm-se as estruturas ósseas e o complexo ligamentar da linha média. Além disso. utilizando um acesso menos traumático para as estruturas musculares. de forma a expor adequadamente as zonas de aplicação do material de instrumentação. utilizando afastadores tubulares.17 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva. permitindo com uma abordagem unilateral. Alguns autores defendem que as técnicas minimamente invasivas reduzem a possibilidade de degenerescência do espaço discal adjacente. A eficácia do método de fusão intersomática na obtenção de uma artrodese intervertebral foi comprovada em várias séries. por abordagem póstero-lateral. A fusão intersomática lombar posterior transforaminal (TLIF). um regresso à vida activa mais precoce e uma redução da eventual dor lombar sequelar.8. Através das abordagens minimamente invasivas pretendem-se obter os mesmos objectivos cirúrgicos que nas abordagens clássicas. Na técnica transforaminal remove-se a faceta articular e obtém-se acesso ao espaço discal mais externamente. As abordagens paramedianas utilizando retractores tubulares condicionam menor lesão muscular permitindo obter uma recuperação mais rápida. e evita-se a dissecção do espaço epidural contralateral. evitando a retracção do saco tecal. “abertas”. está indicada em situações de discopatia degenerativa.9 A superfície do prato vertebral é uma extensa área para obtenção da fusão intervertebral e a utilização do espaçador garante o suporte anterior e a preservação da altura do espaço discal. com o objectivo de obter uma fusão intervertebral a 360º.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão A fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) foi descrita inicialmente por Harms em 19982 e surgiu como alternativa à fusão intersomática posterior (PLIF).

mas possível com o apoio de ins- trumentos próprios. sugeriu resultados clínicos semelhantes. A remoção do disco intervertebral e a adequada preparação dos pratos vertebrais é difícil através de um espaço limitado e por um acesso unilateral. Esta situação levanta dificuldades no reconhecimento da anatomia. que confirmem a aparente vantagem das técnicas minimamente invasivas. o sucesso desta intervenção depende da obtenção de uma fusão adequada e para esta. no presente caso. A menor lesão muscular tem um efeito imediato no pós-operatório possibilitando uma recuperação mais rápida e menos dolorosa.20. que está relacionada com a dificuldade em realizar o procedimento por um espaço limitado. mas os tempos operatórios e as avaliações clínicas finais foram sobreponíveis. observaram-se menores perdas hemáticas intra-operatórias e tempos de internamento. sendo um dos casos que contribui para encorajar os autores a continuar a realizar as técnicas minimamente invasivas no tratamento de patologias que necessitem de fusão vertebral intersomática.22 Foram também comparados retrospectivamente dois grupos de doentes submetidos a fusão intersomática lombar transforaminal por via aberta e por via minimamente invasiva e. na redução da frequência e intensidade de dor lombar e da gravidade da degenerescência do espaço discal adjacente. À semelhança das múltiplas séries publicadas. Até agora. A realização de abordagens minimamente invasivas faz particular sentido nas situações de fusão vertebral. em que são necessárias extensas dissecções musculares e utilizações prolongadas de retractores musculares. por sua vez.23 As principais limitações das técnicas minimamente invasivas incluem a longa curva de aprendizagem.21 A comparação de um grupo de doentes operados por via aberta segundo a técnica de Wiltse. Actualmente. não foram realizados estudos randomizados. Para aumentar a segurança da intervenção e garantir uma descompressão adequada do saco tecal e raízes. os estudos comparativos são escassos. pensa-se que será igualmente vantajosa a longo prazo. randomizados e com avaliações a longo prazo. Do ponto de vista teórico. com um grupo de doentes operados por via minimamente invasiva. na realização da discectomia e na colocação dos espaçadores intersomáticos. a evolução clínica até à data tem sido muito favorável. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR demonstrar a vantagem teórica das técnicas minimamente invasivas são necessários estudos comparativos com as técnicas clássicas. 187 . julga-se ser fundamental o uso do microscópio óptico. tal como no caso descrito. com análise da evolução dos doentes a longo prazo. nestas abordagens. Outro problema das intervenções minimamente invasivas é a necessidade de utilização de controlo radiológico sucessivo e a consequente exposição excessiva aos raios-X.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. Por outro lado. na descompressão das estruturas nervosas. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. é imprescindível realizar uma discectomia exaustiva e a colocação de enxerto ósseo abundante. de qualidade insuficiente e apresentam algum enviesamento que diminui o valor das conclusões atingidas.

Percutaneous pedicle screw fixation of the lumbar spine: preliminary clinical results.24:1023-8.9:560-5. Podichetty VK. Neurosurg Focus 2008. Foley KT. 20. and 2-year results. Matsui H. 10. Gatchel RJ. 19. Clinical outcomes and complications associated with pedicle screw fixation-augmented lumbar interbody fusion. et al. Spine 1999.1:261-6. Schulte  TL. Fourney DR. Harms JG.10:E10. Does Minimal Access Tubular Assisted Spine Surgery Increase or Decrease Complications in Spinal Decompression or Fusion? Spine 2010. 4. O'Brien  MF. 6. Rivet DJ. . I. Posterior lumbar interbody fusion: indications. The treatment of ruptured intervertebral discs by vertebral body fusion. Moskowitz A. Schwender JD. Gejo R. et al. Holly LT. Neurosurgery 2001. Styf JR. Kawaguchi Y. Lowe TG. Liljenqvist  U. The unilateral transforaminal approach for posterior lumbar interbody fusion. Willen J. Wang MY. Rouben  DP.49:499–517. Park P. Foley  KT. 7. J Neurosurg 1953. Foley KT. Smith  DA. J Neurosurg Spine 2005.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Adjacent segment degeneration following spinal fusion for degenerative disc disease.33:359-66. 3.10: 154-68. Dettori JR. 11. Clin Neurosurg 2002. et al. Halm  H. 13.394:64-72. 9. Minimally invasive lumbar fusion. Clinical and radiologic 2-4-year results of transforaminal lumbar interbody fusion in degenerative and isthmic spondylolisthesis grades 1 and 2. techniques. Hackenberg  L. Lowe  T. Minimally invasive microendoscopy-assisted transforaminal lumbar interbody fusion with instrumentation. 21.Suppl 1:S1-6. Neurosurg Focus 2001. 5. after care. 22.25:E16. 18. Tahernia AD. Cloward RB. 2. Spine 1989. J Spinal Disord Tech 18. McLaughlin MR. Spine 1996. Indications. Santiago P. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion. and results. Brennan J. Spine 2006.14:33-6. The effects of external compression by three different retractors on pressure in the erector spine muscles during and after posterior lumbar spine surgery in humans. 16.31:1693-8. Transforaminal lumbar interbody fusion. 23. Vanharanta H. Jeck D. Tahernia  AD. Dohmen H. Tsuji H. 2005. technique. Orthop Traumatol 1998.35:857-65. Hale JJ. 14. Mummaneni PV.21:9414. operative technique. Scheufler KM.3:98-105. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion (TLIF): indications. Advances in minimally invasive spine surgery. Rodts GE. Comparison of CT scan muscle measurements and isokinetic trunk strength in postoperative patients. Haid RW Jr. Bendo JA. Spine 1998. J Spinal Disord Tech 2002. Spine 2003. Clin Neurosurg 2000.6:88-99. A histologic and enzymatic analysis.47:514-27. Schwender  J. Clinical and radiographic comparison of mini–open transforaminal lumbar interbody fusion with open transforaminal lumbar interbody fusion in 42 patientswith long-term follow-up. Back muscle injury after posterior lumbar spine surgery. Foley KT.48:569-75. Foley KT.60:203-12. Transforaminal lumbar interbody fusion: technique. Bull NYU Hosp Jt Dis 2007. 8. J Neurosurg Spine 2008. Orthop Clin North Am 2002.28:S26-35. Holly  LT. Kawaguchi Y. Matsui H. et al. Levin DA. and early results. 15. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion with reduction of spondylolisthesis: technique and outcomes after a minimum of 2 years’ follow-up. 17. Mayer TG. discussion 212-3. Dhall SS. Mummaneni  PV. Jeszenszky D. Percutaneous transforaminal lumbar interbody fusion for the treatment of degenerative lumbar instability. Clin Orthop Relat Res 2002. 12.65:29-36. Serial changes in trunk muscle performance after posterior lumbar surgery. complications. J Neurosurg Spine 2004. Gupta SK. Isaacs RE. Vougioukas VI.15:31-8.23:354-8. et al. Lauber  S. Rosenberg  W. Lefkowitz MA. Neurosurgery 2007. Norvell DC. Dekutosti MB. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF).

deve-se ao facto de se tratar de uma via simples e segura. it was treated with C2-C3 discectomy and arthrodesis using iliac bone graft and plate between C2 and C3. The authors present the clinical case of an unstable traumatic spondylolisthesis of the axis. Os autores apresentam o caso clínico de uma espondilolistese traumática do áxis com sinais de instabilidade grave. pode condicionar quadros de dor crónica cervical quando incorrectamente diagnosticada ou tratada. 189 . A preferência pela abordagem anterior na estabilização deste tipo de fracturas.TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Surgical treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A espondilolistese traumática do áxis é uma lesão pouco frequente da coluna cervical. queixas álgicas intensas e deslizamento de C2 sobre C3. esta situação foi tratada com discectomia C2-C3 e artrodese com enxerto de osso ilíaco e placa entre C2 e C3. Abstract Traumatic spondylolisthesis of the axis is a rare lesion of the cervical spine. reunindo as condições necessárias para uma maior eficácia a longo prazo para a obtenção de uma fusão óssea. As the fracture presented characteristics of instability. as it is simpler and safer. causing severe cervical pain and dislocation of C2 over C3. and reveling to be more effective in the long term in obtaining a bone fusion. Habitualmente benigna e muito raramente acompanhada de compromisso neurológico. when compared to the posterior approach. The authors preference goes to the anterior approach in stabilizing such fractures. that is associated with vehicle accidents and falls. de cerca de 5 mm. Em função das características de instabilidade. Usually benign and very rarely accompanied by neurological compromise. it may cause chronic cervical pain complaints if incorrectly diagnosed or treated. of about 5 mm. quando comparada com a abordagem posterior. que está associada a acidentes de viação e quedas.

existe um encravamento das facetas articulares de C2 em C3. Nesta lesão traumática ocorre uma fractura bilateral do arco de C2. Tipo III . posterior. é uma lesão com indicação para tratamento conservador. ou os pedículos.5. a segunda vértebra da coluna cervical (C2). alguns autores preferem o tratamento conservador. de acordo com as características patológicas. A espondilolistese traumática do áxis foi inicialmente descrita em 1866 em associação aos enforcamentos judiciais. Tipo IIA . séries publicadas sobre patologia traumática do áxis confirmaram que a espondilolistese traumática é uma lesão pouco frequente.6 Ao longo dos anos foram surgindo várias classificações. em que existe apenas um traço de fractura a nível dos pedículos. Apesar do significativo avanço na caracterização fisiopatológica da espondilolistese traumática do áxis o seu tratamento continua a ser controverso. provocava a fractura do arco de C2. envolvendo habitualmente a pars interarticularis. além do grave deslocamento anterior do corpo de áxis. que se revelaram fundamentais para a orientação do tratamento. com desvio posterior da cabeça.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/compressão e.a lesão é provocada por um movimento de extensão e carga axial. A estabilização cirúrgica desta fractura pode ser feita por via anterior.4 Posteriormente. não existindo significativo deslocamento anterior do corpo do áxis. distinguindo os seguintes tipos de lesões: Tipo I .8 que relaciona os aspectos morfológicos com os mecanismos de lesão. por compromisso do disco intervertebral e dos ligamentos comum vertebral anterior. ou por via posterior. raramente acompanhada de défice neurológico.caracteriza-se por um mecanismo de hiperextensão seguido de uma flexão grave e observa-se um deslocamento anterior do corpo do áxis e uma lesão do disco intervertebral. em que é consensual a indicação para tratamento conservador. dependendo do mecanismo da lesão. Habitualmente estável. outros preferem uma imobilização rígida com Halo-Vest e outros ainda optam pelo tratamento cirúrgico. SOMI ou Minerva. ou ambos. Os autores apresentam o caso clínico de . com grau variável de deslizamento de C2 sobre C3.2 Na década de 60 surgiram os primeiros trabalhos que descreviam lesões traumáticas semelhantes. Com excepção da fractura tipo I.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/distracção e.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A espondilolistese traumática é a segunda fractura mais frequente do áxis. nos outros tipos de fractura.3. com colar cervical tipo Filadélfia. sem afastamento significativo dos topos ósseos. As classificações mais usadas são a de Effendi. esta fractura distingue-se pela sua angulação em relação a C3. Tipo II . relacionadas com quedas e acidentes de viação. com parafusos nos pedículos de C2 e massas laterais de C3.7 que caracteriza os aspectos radiográficos e a evolução clínica e a de Levine e Edwards. com uma artrodese intersomática C2-C3. A tracção cervical brusca.1 No início do século XX foi também descrito o mecanismo de lesão nos enforcamentos em que o nó era colocado sob o queixo.

de 53 anos de idade. Não se observaram alterações no exame neurológico. A ressonância magnética (RM) da coluna cervical demonstrou a patência do espaço de líquido céfalo-raquidiano (LCR) perimedular e não revelou alterações da morfologia ou do sinal da medula (Fig. tratada por via anterior. alterações da sensibilidade ou diminuição da força muscular dos membros. sem qualquer imobilização da coluna cervical. com deslizamento anterior de C2 sobre C3 numa extensão de cerca de 5 mm (Fig. O doente referia dor e limitação funcional da cintura escapular direita relacionadas com traumatismo directo. saudável. ligeiramente oblíqua. Esta lesão sugeria uma elevada instabilidade em virtude do deslizamento de C2 sobre C3. efectuou tomografia computorizada (TC) da coluna cervical que diagnosticou fractura do áxis. Por persistência de cervicalgias intensas. Não havia queixas associadas sugestivas de compromisso neurológico.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS uma espondilolistese traumática do áxis de tipo II. 1 e 2). tipo II. A lesão traumática do áxis revelava características compatíveis com uma espondilolistese traumática do áxis. A fractura do áxis revelada pela TC da coluna cervical tinha uma orientação transversal. de acordo com a classificação de Levine e Edwards. pelo que foi decidido realizar uma artrodese C2-C3. interessando a pars articularis à direita e o corpo vertebral à esquerda. 3 e 4). CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. indiciando lesão discal e do ligamento comum vertebral posterior. utilizando enxerto autológo e placa. Fig. 1 Corte axial de TC a nível da pars interarticularis de C2 Fig. com discec- tomia e artrodese C2-C3. nomeadamente. A avaliação clínica inicial não revelou lesões traumáticas e o doente iniciou repouso e medicação analgésica. por via anterior. vítima de acidente de viação do qual resultou traumatismo craniano e entorse da coluna cervical. 2 Reconstrução sagital de TC da coluna cervical 191 .

posição neutra) Fig. Foi planeada uma incisão cervical antero-lateral direita. 4 Corte axial T2 de RM da região da pars interarticularis de C2 Fig. de forma a expor a face anterior dos corpos vertebrais. orientada pelo intensificador de imagem para o espaço C2-C3. 6 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (antero-posterior) . com a cabeça na linha média. em extensão. individualizando o feixe vásculo-nervoso. constituído pela artéria carótida.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Prosseguiu-se com a dissecção no bordo interno daquele músculo. 5 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. na transição cérvico-facial. Fig. 3 Corte sagital T2 de RM da coluna cervical O doente foi submetido a anestesia geral e posicionado em decúbito dorsal. de forma a expor o músculo esternocleidomastoideu. hipofaringe e esófago. veia jugular e nervo vago. A intervenção iniciou-se com a incisão da pele e do platisma. que foi afastado das estruturas da linha média.

em flexão) Fig. foi feita a colheita de um enxerto tricorticado da crista ilíaca direita. sinais de consolidação do enxerto e correcto posicionamento do material de instrumentação (Fig. representa 7% a 20% das fracturas cervicais e 20% a 23% das fracturas do áxis. o diagnóstico é realizado por radiografia simples de perfil. por não haver deslizamento de C2 sobre C3. Fig. com excepção das fracturas tipo I. Por fim colocou-se uma placa de titânio (Zephir. A radiografia da coluna cervical de controlo mostrava redução parcial da espondilolistese. O doente usou colar cervical tipo Filadélfia durante seis semanas e ao terceiro mês de pós-operatório estava assintomático. não tem lesão neurológica associada e tem bom prognóstico. fez-se a dissecção dos músculos longus colli e procedeu-se à remoção do disco intervertebral C2-C3. nem afastamento dos topos ósseos. de acordo com o tipo de traumatismo e a persistência de cervicalgias intensas. que foi impactado no espaço discal. em extensão) diSCuSSão e CoNCLuSõeS A espondilolistese traumática do áxis. Em seguida. de Levine. também conhecida como “fractura do enforcado” pelas suas similitudes com as fracturas cervicais descritas nas vítimas de enforcamentos judiciais. Nestes casos é fundamental a suspeição clínica. 7 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. Na maioria dos casos.9 Esta lesão está associada a acidentes de viação e quedas e. apenas com ligeira limitação na rotação lateral da cabeça e ligeira disfagia para sólidos. O principal problema no tratamento da espondilolistese traumática do áxis é a definição de instabilidade e a consequente alternativa 193 .TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS Depois da exposição da região de C2 e C3. Na radiografia em flexão/extensão da coluna cervical não havia sinais de instabilidade ou falência do material de instrumentação (Fig 7 e 8). habitualmente. Não se registaram intercorrências no pósoperatório. 8 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. Medtronic) fixada com dois parafusos no corpo do áxis e dois parafusos em C3. 5 e 6).

13 Alguns autores defendem que se deve optar pela intervenção cirúrgica sempre que haja um desalinhamento entre C2 e C3 superior a 3 mm. uma cifose regional superior a 15º ou uma lordose superior a 5º. que implica uma lesão do disco C2-C3 e de um dos ligamentos comuns vertebrais. ou por via posterior através de artrodese C1 a C3. A estabilização pode ser feita por via anterior. no mais curto período de tempo. A abordagem anterior é hoje mais rotineira e não tem riscos significativos. são consideradas unanimemente como fracturas estáveis.16. que podem chegar aos 60% nos casos das fracturas tipo II. existe um claro desalinhamento entre C2 e C3. com elevadas taxas de sucesso do tratamento conservador. e a zona receptora de enxerto é maior. através de uma estabilização C2-C3 com discectomia. a estabilização ideal para este tipo de fracturas parece ser a fixação posterior. Este tipo de estabilização tem vantagem na limitação da mobilidade nos movimentos de flexão lateral e rotação. durante dois a três meses. a maior garantia de obter uma fusão sólida da fractura e a possibilidade de dispensar o uso de um Halo-Vest. portanto. nem sempre é possível colocar os parafusos em C2. através da pars interarticularis incluindo a fractura e outros nas massas laterais de C3. actualmente de baixo risco. no tratamento efectivo destas lesões traumáticas.15 Para o tratamento cirúrgico da espondilolistese traumática do áxis existem várias alternativas de abordagem e técnicas de fixação. com parafusos em C2. ou de ambos. existem várias razões para preferir uma fixação anterior. aumentando a probabilidade de obter uma fusão óssea C2C3. Salienta-se também nos dois ensaios.14 As vantagens do tratamento cirúrgico. com agravamento inferior a 2 mm nos movimentos de flexão/extensão. anterior ou posterior. Por outro lado. Outros admitem a utilização de colar de Filadélfia se o desalinhamento entre C2 e C3 for inferior a 6 mm. Dois ensaios laboratoriais recentes fizeram uma comparação biomecânica entre vários tipos de estabilização utilizados no tratamento da espondilolistese traumática do áxis. e III. imediatamente após a realização da artrodese. sem desalinhamento significativo dos topos ósseos. IIa.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ entre um tratamento conservador e um tratamento cirúrgico. Para a maioria dos autores estas características são sinónimo de instabilidade e. como o Halo-Vest. IIa e III. usando em alternativa um colar de Filadélfia. que embora mais eficaz do ponto de vista biomecânico.12 Nos últimos anos têm vindo a ser constatadas taxas elevadas de falência do tratamento conservador.10 Nas lesões tipo II. colocação de enxerto intersomático e placa.11 Muitos autores consideram a imobilização rígida como o tratamento de primeira linha e deixam o tratamento cirúrgico para as situações de falência do tratamento inicial e de pseudartrose. colocação de parafusos na pars interarticularis ou estabilização entre C2 e C3. com barras a uni-los. do ponto de vista biomecânico. necessitam de ser tratadas com imobilização rígida. ou impossibilidade de colocação do Halo-Vest por intolerância ou devido a traumatismo associado. mesmo no nível C2-C3. As lesões tipo I. por quatro a seis semanas. incluem o menor tempo de convalescença. utilizando o colar de Filadéfia. comparativamente à fixação anterior entre C2 e C3 com placa. Este facto dá razão aos autores que defendem a alternativa cirúrgica para garantir o melhor resultado. por afastamento ou desalinhamento dos topos ósseos ou porque .17 Em ambos os casos.

Kelly DL Jr. Lancet 1913. EspinozaLarios A. Arq Neuropsiquiatr 2004. et al. Ogden A. considered from a mechanical and physiological point of view. et al. utilizando uma abordagem anterior e uma fixação C2-C3 com enxerto e placa. Wylen E. 8.82:1046-52. Acute axis fractures a review of 229 cases. Lu H. os autores optaram pelo tratamento cirúrgico. em virtude de permitir uma estabilização rígida com excelentes possibilidades de promover uma fusão vertebral. 5. Lazennec JY. com elevados custos em termos de qualidade de vida. em virtude de ser uma via simples e segura. J Bone Joint Surg Br 2000. 16. Early halo immobilization of displaced traumatic spondylolisthesis of the axis. et al.71:642-7. 195 . Tanaka K. Hadley MN.27:2229-33. 3. Edwards CC.32:182-7. que é muito desconfortável e obrigaria a um tratamento mais prolongado. IIa e III. foram tratados 30 doentes com espondilolistese traumática do áxis. tipo II. Vaccaro AR.63:319-27. Num estudo recente. Madigan L. Daussault RG. J Bone Joint Surg 1964. Livingston KE. Jansen J. Sonntag VKH. Sonntag VK. Browner C. Wood-Jones F. 14. Crawford NR. Neurosurgery 1985. Colli BO.62:821-6. Wen YZ. 6.1:53-4. Por ser considerada uma fractura instável. 15. Roy D. em vez da pars interarticularis. et al. Surg Neurol 1998:49:253-61. Surgical management of axis’ traumatic spondylolisthesis. 10. Effendi B. Duggal N. et al Hangman’s fracture: the relationship between asymmetry and instability. Garber JN. Haughton S.15:257-69. Wilson JA. Spine 2007. Treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis with nonrigid immobilization: a review of 64 cases. “Hangman’s fracture” of the cervical spine. Samaha C. Coric D.67:217-26. em comparação com a abordagem posterior. Spine 2008. Spine 2002. Hangman’s fracture: arguments in favor of surgical therapy for type II and III according to Edwards and Levine. Perez-Garva LE. Fractures of the ring of the axis: a classification based on the analysis of 131 cases. J Neurosurg 1996.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS a fractura compromete o corpo vertebral. The ideal lesion produced by judicial hanging. Verheggen R. Carlotti CG Jr. Neste trabalho é apresentado o caso de uma espondilolistese traumática do áxis. dos Santos MB. J Neurosurg Spine 2009. Anterior Cervical Discectomy and Fusion for Unstable Traumatic Spondylolisthesis of the Axis. Boullosa JL.46:1782-91. como primeira alternativa. Xinwei W.17: 281-90. 13. Cornish B. com desalinhamento superior a 3 mm. Li XF. 17. Eur Spine J 2006. Chamberlain RH.33:255-8. Os autores preferiram a abordagem anterior e realização de uma fusão C2-C3 com enxerto e placa. J Bone Joint Surg 1985. 2.22:141-54. Laurin CA. On hanging. Chittiboina P. Abnormalities of the atlas and axis vertebrae – congenital and traumatic. 9. Ying Z.85:550-4. Hangman’s fracture: A biomechanical comparision of stabilization techniques. Schneider RC. J Neurosurg 1989. Dai LY. A systematic review of the management of hangman’s fracture. J Neurosurg 1965. Philo Mag J Sci 1866. 4. tipo II. reunindo condições de maior eficácia a longo prazo na obtenção de uma fusão óssea. Hadley MN. The management of traumatic spondylolisthesis of the axis. 11. Bauerle WB. Cave AJE. A estabilização cirúrgica obviou o uso de um Halo-Vest. BiBLioGRaFia 1. J Bone Joint Surg 1981. Laporte C. Dickman CA.15 No peri-operatório não houve complicações e no final do período de seguimento de seis meses tinha sido obtida uma fusão em todos os doentes. 7. Axis fractures: a comprehensive review of management and treatment in 107 cases. Traumatic spondylolisthesis of the axis: a biomechanical comparison of clinically relevant anterior and posterior fusion techniques. 12. Levine AM. 32:23-34. Browner CM.11:379-87.

.

under endoscopic control. with total removal of the lesion. a patologia infecciosa nasosinusal deve ser também valorizada. com dor nevrálgica do trigémio. The image studies showed a mass in the left sphenoid. only a small percentage of patients with trigeminal neuralgia cases have its etiology identified. com remoção total da lesão e confirmada a sua natureza fúngica (Aspergillus glaucus).NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Trigeminal neuralgia associated to fungal sinusitis herÉdio sousa eZeQuiel barros antÓnio larroudÉ Departamento de Otorrinolaringologia ReSumo Apesar do progresso da medicina. principalmente perante a ausência de alterações clínicas e radiológicas que fundamentem os factores etiológicos clássicos. Its fungal origin was confirmed (Aspergillus glaucus). consistent with fungus ball. especially in the absence of clinical and radiological evidences that may justify the classical etiologic entities. The literature review shows that the compression of the trigeminal nerve root by an aberrant vascular loop and multiple sclerosis are the main causes of trigeminal neuralgia. Sphenoidotomy was performed with an endonasal approach. apenas numa pequena percentagem dos casos a etiologia da nevralgia do trigémio é identificada. O alívio total da dor foi obtido ao terceiro dia pósoperatório. However. sinus infectious pathology should also be considered. Foi efectuada esfenoidotomia por via endonasal sob controlo endoscópico. O estudo bibliográfico permite concluir que a compressão da raiz do nervo trigémio por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas da nevralgia do trigémio. Abstract Despite medical advances. 197 . em que os exames imagiológicos mostravam uma massa no esfenóide esquerdo compatível com bola fúngica. The authors present the case of a septuagenarian diabetic patient with left trigeminal nerve pain. diabético. Os autores apresentam o caso clínico de um septuagenário. associada a paquimeningite a nível do seio cavernoso e nevrite dos nervos maxilar superior (V2) e inferior (V3). No entanto. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Total pain relief was achieved by the third postoperative day. associated to a pachymeningitis at cavernous sinus level and upper and lower maxillary nerve neuritis.

normalmente. Classicamente caracteriza-se por ser uma dor paroxística. o presente caso clínico representa o primeiro caso de rinosinusite fúngica associada a nevralgia do trigémio descrito na literatura nacional ou internacional. com antecedentes pessoais de diabetes mellitus tipo II. dor essa desvalorizada e que associou a episódio de coriza afebril. sobretudo os territórios dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio. dor episódica da hemiface esquerda localizada a nível do maxilar inferior com irradiação para o ouvido homolateral. No entanto. Devido ao aumento da frequência diária e da intensidade da dor. Refere o doente que dois dias antes do aparecimento da dor facial. um achado clínico e não um factor etiológico associado à nevralgia do trigémio. muito intensa. À entra- Fig. otorrinolaringológico e neurológico. de 75 anos de idade. A compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas identificáveis. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. onde lhe foi prescrita uma dose diária de 400 mg de carbamazepina. cuja localização compreende. 1 RM Corte axial. Os autores apresentam um caso clínico atípico de nevralgia do trigémio no contexto de sinusite esfenoidal fúngica não invasiva (bola fúngica) causada por Aspergillus glaucus. sem trigger. teve cefaleia holocraniana ligeira que cedia a paracetamol. não evidenciaram alterações. de curta duração e aparecimento súbito. o doente recorre ao Hospital da Luz. bem como de astenia gradual e tonturas. hipertensão arterial e hipercolesterolemia que inicia cinco dias antes de dar entrada no Hospital da Luz. o doente refere alguns episódios de dor com duração superior a dois minutos. Tanto quanto é do conhecimento dos autores. sendo a rinosinusite. quase sempre unilateral. tipo queimadura e com duração de segundos. Falsa impressão de o seio estar parcialmente permeável o que contrasta com a imagem das restantes figuras da descreve dor nevrálgica da hemiface esquerda (território do V2 e V3). os exames objectivos. muito intensa e lancinante. T2 fat sat sem contraste. desencadeada esporadicamente por palpação local.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A nevralgia do nervo trigémio é a dor nevrálgica facial mais frequente. . Nessa altura procura assistência médica no serviço de urgência de uma unidade hospitalar.

foi realizada esfenoidotomia esquerda por via endoscópica endonasal. com zonas centrais revelando hipersinal em T1 e hiposinal em T2. 1 a 3). No pós-operatório imediato o doente iniciou 199 . identificação e alargamento. A interpretação dos dados imagiológicos apontou para a bola fúngica do esfenóide associada a paquimeningite e nevrite do V2 e V3 como causas prováveis de nevralgia do trigémio. obteve-se um campo operatório amplo que permitiu a remoção total da lesão com características macroscópicas de bola fúngica (Fig. 5 e 6). Preenchimento heterogéneo do seio esfenoidal esquerdo com reforço de sinal em forma de anel completo à periferia do seio. Sob anestesia geral. 3 RM T1 com contraste. com extensão à parede externa do seio cavernoso. Este procedimento cirúrgico implicou descongestionamento e analgesia locais com uma formulação de xilocaína de efeito prolongado e adrenalina. 2 RM T1 com contraste. Objectivou-se também hiperplasia acentuada da mucosa sem deiscências ósseas. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica (CE) e dos seios perinasais (SPN) revelou preenchimento total e heterogéneo do seio esfenoidal. Evidência de captação de contraste no buraco oval que traduz nevrite do V3 (seta) Analiticamente. luxação externa dos cornetos médio e superior. captação de contraste na cisterna do gânglio de Gasser e buraco grande redondo que traduzem paquimeningite e nevrite do V2 (seta) Fig. ligamento petroclinoideu e ramos V2 e V3 do nervo trigémio (Fig. do ostium natural do seio esfenoidal. A tomografia computorizada (TC) confirmou o preenchimento do seio esfenoidal e ausência de sinais de osteólise (Fig. Deste modo. apresentava glicemia de 224 mg/dL e hiponatremia de 125 mmol/L. foi constatado reforço intenso de sinal em forma de anel na periferia do seio.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA Fig. 4). sobretudo interno. reforço de sinal na dura-máter que forma as paredes do cavum de Meckel homolateral. Foi feita limpeza minuciosa do seio e tamponamento de 24 horas com Merogel® e Merocel – Kennedy® (Vídeo 1). Após administração de gadolínio.

o doente teve alta sem diplopia e praticamente sem dor. comer. 6 Seio esfenoidal após emoção total da bola fúngica. O exame micológico cultural foi compatível com Aspergillus glaucus. enquanto apenas 5% dos doentes apresentam envolvimento do território enervado pelo ramo oftálmico (V1). barbear. diSCuSSão A dor clássica da nevralgia do trigémio caracteriza-se por ser uma dor intensa e lancinante. recorrente. Preenchimento do seio sem sinais de erosão óssea Fig. vento. Três dias após a cirurgia. beber. com remissões espontâneas que podem durar meses ou anos. com a duração de alguns segundos mas que pode atingir até dois minutos. ex. traduzida por diplopia que desapareceu no dia seguinte. Os territórios mais frequentemente envolvidos correspondem ao território enervado pelo V2 e V3. evidência de hiperplasia da mucosa e das procidências da artéria carótida interna e do nervo óptico parésia do VI par craniano. O mesmo estudo documenta que o envolvimento em simultâneo de mais de um dos ramos ocorre em 24% dos doentes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 5 Bola fúngica no seio esfenoidal esquerdo Fig.1.2 A dor da nevralgia do trigémio surge em surtos por períodos semanais ou mensais. Com a evolução da . 4 TC SPN em corte axial. entre outros) e localiza-se em pequenas áreas da face enervadas por um dos três ramos terminais do nervo trigémio. maquilhar. É muitas vezes desencadeada por estímulos mecânicos ou sensoriais (p.

são causas ainda mais raras. mironeuromas.4 Em apenas 15% dos casos a sua etiologia é identificada. Mais raramente. A cacósmia é quase sempre o único sintoma e o tratamento é cirúrgico. precipitaram a realização de RM-CE e dos SPN. A evidência de bola fúngica e de hiperplasia da mucosa.2 A bola fúngica localizada no seio esfenoidal apresenta habitualmente um curso clínico indolente.1. Porém.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA doença os episódios de dor tendem a tornar-se mais constantes e os períodos de remissão são cada vez menores.7 No caso clínico em apreço. que não se enquadra na definição clássica de nevralgia do trigémio. parco em sintomas e sinais.6 sendo também sugerido que a lesão do revestimento mielínico dos axónios provoca desmielinização focal. quisto epidermóide. As doenças desmielinizantes correspondem a 2% dos casos. tonturas e resistência a terapêutica com carbamazepina.3 A incidência da nevralgia do trigémio é de aproximadamente 4. lipomas e coristomas. existem definições pontuais de casos clínicos de infecções dos seios perinasais acompanhadas de dor facial atípica e/ou nevralgia do trigémio.8 201 . deste modo. As lesões infiltrativas. Na literatura disponível. quando este emerge da protuberância. Esta técnica consiste numa abordagem conservadora e minimamente invasiva que respeita simultaneamente a arquitectura natural do seio. como os carcinomas e a amiloidose da cabeça e pescoço.5 bem como um caso fatal de rinosinusite com envolvimento intracraniano e nevralgia do trigémio. meningiomas.1. seguida da artéria vertebral e da artéria basilar. bem como a astenia. caracterizada por dor atípica com duração de várias horas e desencadeada por movimentos do maxilar ou ingestão de líquidos. nomeadamente schwannomas do acústico ou do trigémio. Não obstante.5 por 100 000 habitantes por ano e atinge sobretudo doentes com idades superiores a 60 anos. ocorre em cerca de 80 a 90% dos casos. respectivamente. por via endoscópica endonasal. a referência de dor episódica com duração superior a dois minutos. nevralgia pré-trigeminal. a maior evidência clínica reside no alívio total dos sintomas ao terceiro dia de pós-operatório. criando uma via de drenagem mais funcional. sendo que a esclerose múltipla deve ser considerada especialmente em doentes jovens e com sintomas bilaterais. hiperexcitabilidade dos axónios e transmissão efáptica entre as fibras adjacentes contribuindo.5 A fisiopatologia subjacente à nevralgia do trigémio não é totalmente conhecida. Neste grupo. a etiologia da nevralgia do trigémio não engloba rinosinutes infecciosas. podem explicar o quadro subagudo de nevralgia atípica do trigémio. a nevralgia do trigémio pode ser causada por qualquer lesão que ocupe espaço na fossa posterior ou no ângulo ponto cerebeloso. Estão ainda descritas formas atípicas de nevralgia do trigémio. traduzidos radiologicamente por captação de contraste.4 A artéria cerebelosa póstero-superior é a artéria mais vezes envolvida neste processo. Foi proposta a diminuição da actividade inibitória pré-sináptica a nível do núcleo espinhal como principal causa de dor recorrente. para o aparecimento da dor. de processo inflamatório na região do seio cavernoso e dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio a nível dos buracos grande redondo e oval. Está descrito um caso de nevralgia do trigémio associada a rinosinusite aguda bacteriana esfenoidal. como por exemplo. a compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante.

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Following botulinum toxin (Botox®) injection in the urinary bladder wall. Em alternativa. com melhoria progressiva e sustentada da incontinência. Previous treatment with anticolinergics resulted in a partial improvement. Fora medicada com anticolinérgicos tendo obtido melhoria parcial. O autor apresenta o caso clínico de uma mulher de 50 anos de idade. recorreu-se à injecção de toxina botulínica (Botox®) na parede vesical.eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. She has a bad quality of life. era a incontinência miccional que mais a perturbava. Treatment with botulinum toxin virgÍlio vaZ Departamento de Urologia ReSumo A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. associated to leg and arms hypotony and disartry. Os seus sintomas resultam de alterações neurológicas nos órgãos-alvo. The patient is becoming asymptomatic for the last six months. Its symptoms result from the neurological compromise of the target organs. The author report the clinical case of a 50-year old woman with 15 years of secondary progressive multiple sclerosis. she obtained a progressive and durable recovery. that prevents her from having a social life. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa multiple sclerosis and detrusor overactivity. Abstract Multiple sclerosis is a demyelinising disease of central nervous system. it was the urge incontinence. mas com efeitos secundários intoleráveis e consequente abandono do tratamento. 203 . Todavia. Sofria de má qualidade de vida resultante da hipotonia dos membros e de disartria. com 15 anos de evolução. However. but with intolerable adverse side effects and abandon of the treatment. porque a impedia de ter vida social. A doente está assintomática nos últimos seis meses. com EM sob a forma secundária progressiva.

Tem EM recorrente remissiva. de quem também depende para as tarefas diárias. em injecção intramural na bexiga. vai demonstrar aumento de pressão no detrusor de forma sustida (hipertonia e baixa compliance) ou contracções não inibidas. sendo conhecidos em Portugal mais de cinco mil casos. duradoura e repetível. com uma relação 4:1. A polaquiúria e a incontinência são habitualmente tratadas com anticolinérgicos. mais acentuada nos últimos três a quatro anos. anti-espasmódicos.3 A disfunção miccional resulta das lesões nas vias de condução e nos centros que no sistema nervoso central (SNC). Esta disfunção é objectivada com o estudo urodinâmico que. A EM afecta mais a mulher que o homem. com a ajuda de uma auxiliar. tem-se revelado uma terapêutica eficaz. Desloca-se em cadeira de rodas. em geral. Apresenta ligeira disartria. antidepressivos. surto/remissão secundariamente progressiva e primariamente progressiva. que se traduzem clinicamente em urgência miccional. polaquiúria e incontinência. com discur- . com 15 anos de evolução. Tem descoordenação e hipotonia muscular dos membros superiores e inferiores. A neurotoxina butolínica. entre outros fármacos. doença bipolar). imunossupressores. nos doentes com esclerose múltipla e com intolerância à terapêutica medicamentosa. A doença traduz-se por lesões de alta intensidade de sinal em T2. havendo em consequência. quatro a 10 vezes por dia. Deve-se a Jean-Martin Charcot (1825-1893) a descrição pormenorizada desta doença e o seu reconhecimento como entidade clínica. desde há vários anos. A sua primeira descrição científica data do século XVIII. tronco cerebral.4.1 O grau de invalidez e a perda da qualidade de vida resultam de alterações motoras (parésia). recorreu pela primeira vez à consulta de Urologia do Hospital da Luz há cerca de 3 anos. Esta doença pode apresentar três formas de evolução: surto/remissão ou recorrente remissiva. controlam as fases de enchimento e esvaziamento vesical. Apresenta queixas de incontinência diurna e nocturna. Os doentes estão quase sempre multimedicados com imunomoduladores. analgésicos.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. compostos que frequentemente têm efeitos secundários intoleráveis. localizadas na substância branca.2 A ressonância magnética (RM) é o exame de eleição para estudar a EM. de 50 anos de idade. visuais (nevrite óptica e perda de visão). e infecção urinária recorrente. da disfunção miccional e dos efeitos secundários da medicação.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC). dolorosas (nevralgia do trigémio) e cognitivas (demência. nervos ópticos e medula espinal. um risco acrescido de complicações por interacção e efeitos adversos dos medicamentos. corticosteróides.

o tratamento da hiperactividade vesical deve usar meios conservadores tendo como objectivos preservar ou recuperar o tracto urinário superior eventualmente afectado pela pressão elevada do detrusor ou por refluxo vésico-renal. Com este plano e com a algaliação intermitente. Os sintomas associados à hiperactividade vesical. baclofeno. Foi acertado um plano de tratamento.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. com intervalo de duas a três horas. obstipação. azatioprina. traduzem-se por perturbação funcional nos órgãos-alvo. Foi então proposta para injecção vesical de toxina botulínica (Botox®). fluoxetina carbonato de cálcio + colecalciferol. A cistometria revela contracções não inibidas do detrusor. As alterações degenerativas do SNC na EM. É produzida pela bactéria anaeróbia Gram-positiva Clostridum bo- 205 . através de algaliação intermitente. realizada pela auxiliar. O uso de fralda incomoda-a. minimizar os episódios de infecção urinária. com oxibutinina de libertação prolongada (5 a 10 mg/dia). mas apresenta também. Tem feito medicação com anticolinérgicos de forma irregular. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA so normal e congruente. A mudança para outros anticolinérgicos (tolterodina. A sua vida social está muito limitada. injecção na parede vesical de neurotoxina botulínica. ensinada à auxiliar. com abandono precoce devido aos efeitos secundários. solifenacina. sonolência. xerostomia. visão turva e sensação de retenção urinária. evolutivo e por surtos da EM. antibiótico profilático à noite. A toxina botulínica é a neurotoxina mais potente conhecida. lamotrigina. O tratamento inclui alterações comportamentais e dietéticas. 6 A doente estava medicada concomitantemente com mirtazapina. e intervenções para colocação de neuromodeladores ou para ampliação ou substituição vesical (enterocistoplastia). darifenacina. medidas dietéticas e comportamentais. a doente refere uma redução de episódios de incontinência para uma a duas vezes por dia. sem factor etiológico definido. intervenção que foi realizada em Fevereiro de 2010. O esvaziamento vesical é efectuado com quatro a cinco horas de intervalo. fisioterapia do pavimento pélvico. fármacos anticolinérgicos (oxibutinina e outros) antidepressivos tricíclicos (imipramina). permitir o enchimento e esvaziamento vesical a baixa pressão e manter a continência urinária. tróspio) não melhora a situação. nos últimos 6 meses. bloqueio da inervação vesical aferente (instilação intravesical de capsaicina e resiniferatoxina). diSCuSSão e CoNCLuSõeS A EM é uma doença inflamatória dismielinizante do sistema nervoso central. devido ao cheiro e às lesões cutâneas (dermite). estando assintomática e com retoma de actividade social. que considera muito invalidantes. encontram-se entre os que mais interferem com a qualidade de vida dos doentes. A micção é provocada com manobra de Crédé. Dado o carácter imprevisível. Desde então tem apresentado melhoria progressiva. devido à incontinência.

Pelo menos três razões explicam a utilização de toxina botulínica na hiperactividade refractária do detrusor: · Em primeiro lugar. · Em segundo lugar. a simplicidade da aplicação vesical de neurotoxina botulínica. Germany). para o tratamento da bexiga hiperactiva refractária ao tratamento farmacológico. invasiva e com resultados nem sempre favoráveis. por bloqueio selectivo da liberação de acetilcolina nas terminações nervosas. doença de Lou Guerim. urgência sensitiva. incluída nas formulações comerciais Mybloc® (Solstice Neurosciences Inc. fácil de executar e bem tolerado. Louisville) e Neurobloc® (Solstice Neurosciences Inc. mas provocam cistite inicial intensa. cistite intersticial e hiperplasia benigna prostática. Para uso clínico estão disponíveis em Portugal formulações de toxina de tipo A. Em urologia é usada na hiperactividade do detrusor. 7 A toxina botilínica foi descoberta em 1897 por Pierre Emile van Ermengem of Ellezelles. USA). amamentação. diluídas em 20 ou 30 mL de soro fisiológico. para uso em doentes com estrabismo e blefaroespasmo. com um efeito duradouro e com uma boa relação custo-benefício. seguro. Frankfurt. injectadas em fracções de 1 mL em 20 a 30 pontos da parede vesical sob controlo endoscópico. que diferem na proteína (não hemaglutinina e hemaglutinina) ligada à exotoxina. hemofilia. A desenervação funcional tem uma duração de seis a nove meses. produtos não disponíveis em Portugal. UK) e Xeomin® (Merz Inc. o tratamento é muito eficaz na redução dos episódios de incontinência. A utilização de toxina botulínica está contra-indicada nas doenças neuromusculares pré-existentes. não existe uma terapêutica alternativa válida. . A primeira indicação urológica foi o tratamento da dissenergia vésico-esfinteriana. que a maior parte dos doentes já efectua antes do tratamento. Como efeitos secundários indesejáveis consequentes ao tratamento estão referidos apenas casos ligeiros de hematúria e infecção. a utilização da toxina butolínica tem-se estendido desde a cosmética até às doenças hipersecretoras e doenças com hiperactividade muscular.10. A dose usada representa um décimo da dose letal. Irvine. Os aminoglicosídeos e os fármacos que interferem na transmissão neuromuscular podem potencializar o efeito da toxina. Dysport® (Ipsen Inc. A paralisia vesical exige esvaziamento por auto-algaliação. Não existem estudos sobre a utilização em urologia de toxina butolínica de tipo B. dissinergia vésico-esfincteriana.11 A injecção da neurotoxina no músculo detrusor ou suburotelial provoca paralisia vesical. A cirurgia de aumento vesical é uma operação grande. Louisville). nomedamente Botox® (Allergan Inc.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tulinum. O tratamento consiste na injecção de 200 a 300 U de Botox® (ou de 500 a 1000 U de Dysport®). California. deficiências hereditárias de factores da coagulação e no síndrome de Eaton-Lambert. estando identificados sete tipos de toxina (designados pelas letras A a G). Em conclusão. Slough. com sedo-analgesia. sendo reprodutível. A capsaicina e resiferotoxina têm bons resultados. A utilização terapêutica da toxina butolínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) em 1989. sem riscos. gravidez.8 Desde então.9 · Em terceiro lugar. a injecção de toxina botulínica na parede vesical representa uma alternativa.

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PEDIATRIA GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA RADIOTERAPIA IMAGIOLOGIA 209 .

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Abstract Staphylococcus aureus is the most common pathogen found in the skin and soft tissue infections. Dependendo do estado do hospedeiro e da estirpe bacteriana envolvida surgem quadros clínicos de gravidade variável. Laboratório de Patologia Clínica ReSumo O Staphylococcus aureus é o agente patogénico mais frequentemente encontrado nas infecções da pele e tecidos moles.iNFeCção a staphylococcus aureus. with different severity degrees. a variety of clinical manifestations occur. 211 . Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino de cinco anos de idade com uma infecção estafilocócica sistémica. The authors report the clinical case of a five-year old girl with a staphylococcal systemic infection starting in a flesh wound in one knee. Case report ana elisa costa helena cristina loureiro ana carvalho Paulo PaiXÃo Departamento de Pediatria. CaSo CLÍNiCo staphylococcus aureus infection. According to the host condition and the bacterial strain. que teve como ponto de partida uma ferida ao nível de um joelho.

proteína C reactiva (PCR) 2. Em casos de infecção recorrente deverá ser feita investigação da imunidade. Neste contexto a criança fez reavaliação laboratorial que revelou subida dos parâmetros infecciosos. Foram realizadas colheitas para hemocultura. frequência cardíaca 130 bpm). Certas estirpes de S. nomeadamente PCR 6. artrite séptica. O exame objectivo não revelou outras alterações. abcessos. hiperemia conjuntival bilateral e edema palpebral. Cerca de 5 horas após o início da antibioterapia verificou-se o aparecimento de exantema petequial nas regiões subaxilares. A avaliação laboratorial revelou 11 300 leucócitos. sobretudo no que se refere à disfunção dos neutrófilos. a criança . Caso ocorra bacteriemia (primária e secundária) pode estar associado ou causar infecções como a osteomielite. febril (temperatura auricular 38. sem sinais meníngeos.7 mg/ dL. aureus produtoras de toxinas dão origem a patologias como intoxicação alimentar. pneumonia e empiema. vómitos e supuração de ferida aparentemente cicatrizada do joelho esquerdo. os abcessos e as feridas infectadas. o que condiciona o risco infeccioso.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O desenvolvimento da doença estafilocócica está relacionado com a resistência do hospedeiro à infecção. cirurgias ou queimaduras. sem exantema das mucosas. síndrome de pele escaldada e síndrome de choque tóxico. orofaringe hiperemiada. A criança fez ainda radiografias de tórax e do joelho em que não se observaram alterações.3 mg/dL. ferida supurada no joelho esquerdo. tórax e abdómen. com rash cutâneo escarlatiniforme no tronco e membros. Manteve-se hemodinamicamente estável com parâmetros de coagulação normais. À entrada a criança apresentava-se pálida. com a virulência do agente causal e com deficiências da barreira mucocutânea provocadas por exemplo por feridas. hemoglobina (Hb) 11. de 5 anos de idade. sendo 89% neutrófilos. pelo que recorre ao Atendimento Médico Permanente de Pediatria do Hospital da Luz. altura em que surge rash escarlatiniforme. hemodinamicamente estável (tensão arterial 101-62 mmHg.2 g/dL. No segundo dia de internamento. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. febre alta. escarlatina estafilocócica. traumatismos. urocultura e exame bacteriológico do pus da ferida.1 O Staphylococcus aureus (S.3oC). parâmetros de coagulação normais. A criança foi internada e iniciou-se terapêutica com flucloxacilina endovenosa 100 mg/kg/dia. membro superior direito. aparentemente saudável até cerca de 10 horas antes do internamento. aureus) é a causa mais frequente de infecções da pele e dos tecidos moles como o impétigo.1 Os autores descrevem um caso clínico que se enquadra no grupo de patologias mediadas por toxinas. a celulite.

A síndrome de pele escaldada. foi fundamental a monitorização contínua no primeiro dia da doença pelo aparecimento do exantema petequial. embora rara. proteína A. leucocidina de Panton-Valentine – que a diferentes níveis interferem com o normal funcionamento do sistema imunitário provocando. No caso clínico apresentado a evolução foi benigna. aureus (Slidex Staph-kit). como aconteceu no presente caso. Na cultura do exsudado purulento da ferida foi isolada uma estirpe de Staphyloccocus aureus coagulase positiva. foi iniciada terapêutica com flucloxacilina endovenosa. a proteína A e outros antigénios de superfície. devem ser efectuadas de forma seriada. Mesmo nas situações graves é muito importante obter culturas de focos locais. Na presença de um exantema rapidamente progressivo. As hemoculturas apenas são positivas em cerca de 5% dos casos. de neutrófilos e de macrófagos. aureus meticilino-resistentes. aureus produz diversos factores de virulência – coagulase. deve colocar-se como hipótese uma infecção mais grave em que a monitorização hemodinâmica e avaliação laboratorial. catalase. uma vez que os exames culturais em infecções ligeiras a moderadas são frequentemente negativos. As toxinas produzidas pelo microrganismo (enterotoxinas. inibição da fagocitose. medicada com flucloxacilina oral até completar 10 dias de terapêutica antibiótica. com redução do edema. O diagnóstico é essencialmente clínico. exotoxinas exfoliativas) têm efeitos sistémicos no organismo.2 devido ao aumento da prevalência de estirpes de S. medida necessária até se registarem 48-72 horas de apirexia 213 . Conforme referido. pode acontecer na criança e deve ser equacionado na presença de ferida e rash cutâneo exuberante.INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS AUREUS. acompanhado de outros sinais de toxicidade sistémica. à maior gravidade das infecções estafilocócicas e ao facto de nem sempre existir bacteriemia. CASO CLÍNICO apresentava melhoria clínica significativa estando apirética. nomeadamente. incluindo parâmetros de coagulação. No entanto.1 A doença estafilocócica invasiva é uma situação rara em Pediatria e que pode evoluir para um quadro clínico grave como o síndrome de choque tóxico. A hemocultura e urocultura foram negativas. Em reavaliação posterior estava bem. que pesquisa a coagulase ligada à bactéria. destruição de imunoglobulinas. beta-lactamase. as culturas do pus são positivas em apenas cerca de 20 a 30% dos casos. penicilinase. sendo compatível com uma síndrome escarlatiniforme. dada a evolução rápida do rash cutâneo e a necessidade de monitorização. melhoria progressiva do rash cutâneo e da ferida do joelho esquerdo. No entanto. A criança teve alta após 48 horas de internamento. sem complicações. resistente à penicilina e sensível à flucloxacilina e à me- ticilina. diSCuSSão O S.3 Para uma melhor e mais rápida caracterização da bactéria isolada pode utilizar-se um teste rápido de identificação da espécie S.

Philadelphia: Saunders Elsevier. and carbuncles. rash cutâneo e ferida. Estas medidas permitem evitar o agravamento do quadro clínico para uma situação potencialmente mais grave ou fatal. Stanton BF. 2. eds. Deve ser realizada monitorização hemodinâmica contínua e avaliação laboratorial seriada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ (consoante a gravidade do caso) e assegurar evolução favorável do ponto de vista hemodinâmico.1123-30. 2010 In: http://www. furuncles.com (Consulta em Outubro 2010) 3.uptodate. aureus meticilino-resistente. Após isolamento do agente no pus da ferida supurada verificou-se que se tratava realmente do antibiótico adequado. Skin abcesses.com (Consulta em Outubro 2010) . Nelson Textbook of Pediatrics. É essencial iniciar de imediato terapêutica antibiótica endovenosa. Staphylococcal toxic shock syndrome. mantendo-a até 72 horas de apirexia. Jenson HB. Staphylococcus. Behrman RE. Todd JK. CoNCLuSão Embora rara a doença estafilocócica invasiva deve ser considerada num doente com febre. A escolha da flucloxacilina prende-se com a baixa incidência na comunidade do S. Baddour LM. 2010 In: http://www. 2007. Cosgrove SE. 18th ed. BiBLioGRaFia 1.uptodate. In: Kliegman RM.

manifestar-se precoce ou tardiamente até mais de 10 anos depois. slowly growing malignant tumors. estando descrito em menos de 0. à data do diagnóstico. pois este tumor é quimioresistente. Tem origem nas células do trofoblasto intermediário. Abstract Placental site trophoblastic tumors (PSTT) are rare. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. 215 . and generally become symptomatic months to years later. accounting for less than 0. CaSo CLÍNiCo Placental site trophoblastic tumor. A cirurgia é o tratamento de primeira linha.2% destas neoplasias. These tumors are derived from intermediate cytotrophoblast cells that are present in the placenta. Management includes surgical removal. e apresenta um espectro variado em termos de comportamento tumoral. PSTT can occur after any kind of gestation. com metastização. in which the tumor excision by hysteroscopic resection was performed. Os autores descrevem um caso de TTLP não metastático numa mulher de 33 anos de idade. Case report susana coutinho henriQue nabais blandina hasselMann+ augusto gasPar Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica. superior a 30% dos casos descritos. The authors report the clinical case of PSTT in a 33-year old woman with localized disease. followed by hysterectomy. Pode ocorrer após qualquer tipo de gravidez.2% of all cases of gestational trophoblastic diseases. as PSTT it is highly resistant to chemotherapy. em que foi tentado tratamento cirúrgico conservador por ressecção histeroscópica e que foi submetida posteriormente a histerectomia. Centro de Imagiologia + Hospital de Santiago ReSumo O tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) é uma entidade rara e particular dentro do grupo das doenças do trofoblasto gestacional. extra-viloso. no local de implantação da placenta e é um tumor de crescimento lento. More than 30% of patients have already metastases at the clinical presentation.

A caracterização imunocitoquímica revela positividade para a hormona lactogéneo placentário (HPL). Cerca de 90% das DTG são benignas.4 Outros factores de mau prognóstico são o maior intervalo de tempo desde a gestação anterior (>24 meses).2% de todos os casos de DTG. a idade >40 anos. Dado que estes tumores segregam pequenas quantidades de ßHCG.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As doenças do trofoblasto gestacional (DTG). com origem na proliferação das células trofoblásticas da placenta. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. com uma sobrevivência aos 10 anos de 90% para o estadio I (tumor confinado ao útero) e de cerca de 50% para os restantes estadios. Geralmente. fraca ou ausente expressão de HCG e marcadores negativos para o músculo liso. tendo sido descritos na literatura apenas cerca de 300 casos.4 pode estar presente um grande volume tumoral com títulos relativamente baixos. e compreendem as molas hidatiformes parcial e completa. e a presença de uma formação tumoral com envolvimento da cavidade uterina.6 Ao contrário das outras DTG malignas. O preenchimento vascular é proeminente. as manifestações clínicas incluem metrorragias ou amenorreia.3. O TTLP e o TTE têm origem nas células do trofoblasto extraviloso ou intermediário. os níveis mais elevados de ßHCG sérico e características histológicas. idealmente. no local de implantação da placenta ou do migratório noutros locais da estrutura placentar. de crescimento lento. quando surgem sintomas. Histologicamente o TTLP caracteriza-se por células trofoblásticas de tipo intermediário. por histeroscopia.3 A avaliação diagnóstica inclui o doseamento da subunidade beta da hormona coriónica humana (ßHCG) e o exame ecográfico vaginal.2 Os TTLP são tumores malignos muito raros. que podem surgir após qualquer tipo de gestação. Constituem menos de 0. como um índice mitótico elevado e áreas necróticas tumorais.5 O diagnóstico é feito pela biópsia. monomórficas e predominantemente mononucleadas. afastando as fibras musculares entre si. positividade para alfa-inibina e citoqueratina 8/18.3 A maioria é diagnosticada meses ou anos após a gestação causal.1 Os restantes 10% incluem neoplasias com potencial para invasão local e metastização. As gravidezes molares e o coriocarcinoma derivariam do trofoblasto viloso (sinciciotrofoblasto). que respondem bem à quimioterapia e têm uma taxa de cura elevada. que infiltram o miométrio em fileiras ou camadas. por não haver proliferação do sinciciotrofoblasto. obtida por curetagem/aspiração uterina ou. que são maioritáriamente molas invasivas ou coriocarcinoma. ou ainda tumores raros como o tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) e o tumor trofoblástico epitelióide (TTE).1.4. respectivamente. constituem um grupo heterogéneo de entidades que partilham a caraterística única de ter uma origem tumoral fetal.6 A extensão da do- . sendo frequente um valor inferior a 100 mUI/ mL.6 O factor prognóstico mais importante é dado pelo estadiamento tumoral [classificação da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO)]. Mais de 30% das doentes apresentam metástases na data do diagnóstico e em 6% dos casos existe atingimento ganglionar. assim como a presença de material fibrinóide. embora a maioria se desenvolva após uma gravidez de termo.

realizada a 26 de Fevereiro de 2009. que não sugeria nem patologia endometrial nem miometrial. eutócicos e de termo. Tinha duas gestações e dois partos anteriores. que realizou ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária sugestiva de mioma submucoso. · Marcador tumoral CA 125 normal. eventualmente conteudo placentar retido. de que se colheu biópsias. quase sempre a histerectomia. excepto colesterol com 260 mg/dL. · Citologia cervical negativa. · Hormona estimulante dos folículos (FSH) 3. cérebro. 2). a informação dada pelas ecografias e a ressonância magnética (RM) pélvicas.6 pg/mL. só medicada durante ambas as gravidezes. tendo amamentado durante cinco meses e feito contracepção hormonal oral desde o parto até três meses antes da consulta (durante a amamentação com progestativo contínuo e depois com estroprogestativo cíclico). Foi então programada uma histeroscopia diagnóstica em regime externo. em que se detecta uma neoformação.9 mUI/mL. Na ausência de doença metastática.7.7 cm. e hipercolesterolemia em análise recente. o tratamento é unicamente cirúrgico. a mortalidade é elevada. tendo por isso consultado um ginecologista em Novembro de 2008.0 x 2.8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. ou mesmo a tomografia por emissão de positrões (PET). Nas mulheres que pretendem preservar a fertilidade a cirurgia conservadora pode ser considerada.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. referenciada para a consulta de Ginecologia do Hospital da Luz em Janeiro de 2009 por amenorreia secundária desde o último parto e formação intracavitária uterina na ecografia vaginal. que ocupava a metade superior da cavidade uterina. de 33 anos de idade. 1). Nos antecedentes pessoais relevantes há a referir hipertensão arterial ligeira. estradiol (E2) 134. · Função tiroideia e prolactina normais. hormona luteinizante (LH) 10. são fundamentais no planeamento da ressecção local. O resultado histológico refere “fragmentos 217 . CASO CLÍNICO ença para além do útero dificulta o controlo tumoral e embora se consigam remissões prolongadas com quimioterapia combinada associada à cirurgia. · Ecografia vaginal de Novembro de 2008 em que apresentava útero com linha endometrial de 7 mm e presença de imagem nodular ecodensa intracavitária com 3. os ovários de dimensões normais apresentavam microfolículos bilaterais (Fig. estando já descritos casos tratados com excisão tumoral por histerotomia e resseção histeroscópica.7. Era portadora dos seguintes exames e resultados: · Análises de hemograma e bioquímica normais. Desde o puerpério manteve-se em amenorreia. tendo o restante endométrio aspecto inactivo (Fig. fígado e gânglios.6 mUI/mL.8 Para além dos exames imagiológicos de estadiamento. o segundo há 16 meses. As metástases surgem mais frequentemente nos pulmões.

1 Imagens de ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária com diâmetros entre 2 e 3 cm parcialmente hialinizados com tecido trofoblástico intermediário com algum pleomorfismo focal com invasão miometrial. x400) .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 3 Tumor do leito placentar. tornou o diagnóstico de TTLP como o mais provável (progesterona 9.1 ng/mL). Foi pedido estudo imunocitoquímico.8 UI/L. 2 Imagem do tumor obtida por histeroscopia diagnóstica. Dissociação miometrial e crescimento infiltrativo arterial (H&E. 3). que poderão corresponder eventualmente a leito placentário residual ou a tumor do leito placentário” (Fig.36 ng/mL. O doseamento de ßHCG. A. tomografia computorizada Fig. alfa-feto-proteína 3. B. x50). Os restantes exames de estadiamento [radiografia ao tórax. com um valor de 7. Invasão neoplásica da parede arterial (H&E. sugerindo resto placentar ou neoformação atípica Fig. sem evidência de necrose.

Na TC é referida formação uterina nodular hipodensa hipocaptante. Na RM é referida massa de igual localização e dimensão. Formação uterina isodensa com miométrio. com cerca de 3 cm de maior diâmetro.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. Nas Fig. Vista sagital (A) e transversal (B) 219 . 5 Imagens de RM pélvica. Para melhor caracterização da massa uterina foram repetidas as ecografias pélvicas e realizada ressonância magnética (RM) pélvica. apresentando-se delimitada por pequena orla de miométrio fúndico. Fig. com intensidade de sinal heterogénea. de localização fúndica e lateral direita justa-endometrial. Formação nodular uterina hipodensa e hipocaptante. respectivamente. 4 e 5 observam-se as imagens do tumor por TC e RM pélvicas. isodensa com o miométrio. CASO CLÍNICO (TC) crânio-encefálica e TC abdominal e pélvica com contraste endovenoso] foram realizados no início de Março de 2009 e apontaram para doença localizada ao útero. 4 Imagens de TC pélvica. Face à dimensão do tumor e à vascularização pouco exuberante. decidiu-se proceder à ressecção histeroscópica tumoral. Vista coronal (A) e transversal (B) Fig.

A excisão foi considerada incompleta. 7) identificou pequena zona residual de tumor do leito placentar com 5 mm x 3 mm envolvendo o miométrio superfi- Fig. É de salientar a localização da massa tumoral na metade superior da cavidade. por tumor aparente ainda no limite mais profundo intramiometrial. sob anestesia geral (ressectoscópio Gynecare® com sistema electrocirúrgico Versapoint®). O procedimento foi interrompido aos 40 minutos por balanço positivo de 3 000 mL de soro isotónico. 6 e Vídeo 1) com ansa bipolar em meio salino. devido à menor espessura da parede uterina a este nível. em 30 de Março seguinte a doente foi submetida a histerectomia total extrafascial com conservação de ovários e linfadenectomia pélvica bilateral por laparotomia. e por não haver indicação para preservar a fertilidade. Face ao diagnóstico inequívoco de TTLP. O resultado histológico da peça foi de tumor do leito placentar invadindo difusamente o miométrio interessado na amostra. área com maior dificuldade técnica de excisão por pior visualização e maior risco de perfuração.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 6 Imagens do TTLP captadas durante intervenção de ressecção histeroscópica do mesmo. 7 Peça de histerectomia em que se visualiza área cavitada pós-ressectoscopia . tendo o peri-operatório decorrido sem complicações. Em B é visível o ostium da trompa direita e a sua proximidade do tumor Em 18 de Março de 2009 é realizada ressecção histeroscópica (Fig. nas faces posterior e lateral direita. O exame patológico do útero (Fig. sem outras intercorrências. apesar do grande volume tumoral obtido. com extensão intersticial na região cornual direita. A distensão uterina foi controlada por equipamento Endomat® (Storz) e é feita medição contínua da entrada e saída de líquidos.

a informação dos exames de imagem sobre o grau de vascularização do tumor é muito importante. O tratamento de eleição é a histerectomia neste estadio. haveria a possibilidade de efectuar uma segunda ressecção histeroscópica para excisão do tumor residual. desde logo na escolha dos procedimentos operatórios de diagnóstico. que podem também associar-se a malformações artériovenosas.9 O papel da linfadenectomia pélvica e para-aórtica no estadio I não está definido. A avaliação do índice de proliferação por Ki67 foi baixo. como era o caso descrito. 221 . O lavado peritoneal foi negativo para células neoplásicas. O estudo imunocitoquímico confirmou o diagnóstico de TTLP. podem causar uma hemorragia grave na sequência duma aspiração-curetagem uterinas. Existe um interesse crescente no papel potencial da cirurgia como único tratamento curativo para o estadio I com score de baixo risco. Para este tipo de abordagem conservadora os exames de imagem são fundamentais.8 No caso descrito a doente já tinha dois filhos.7.7. Passado cerca de um ano e meio de seguimento a doente encontra-se bem e sem doença detectável. diSCuSSão Como a monitorização do nível de ßHCG não é feita após uma gravidez não molar. pelo que se optou pela histerectomia. Perante a suspeita de TTLP. também por resseção histeroscópica. não se documentando envolvimento de grandes vasos da periferia nem envolvimento da metade interna do miométrio. revelando positividade para a inibina e HPL.10 Com o avanço das técnicas radiológicas de intervenção. e negatividade com beta-HCGP63. Não havia alterações nos múltiplos gânglios isolados nas celulectomias.11 tendo-se optado neste caso pela sua realização por estar descrito um atingimento ganglionar de 6%. ao precisarem a localização.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. a embolização selectiva arterial poderia também permitir a preservação do útero. inferior a 5% das células neoplásicas. em mulheres já gestantes. Os tumores com vascularização proeminente. o que torna importante alertar para a sua possibilidade perante queixas de metrorragias ou amenorreia associadas a alterações intracavitárias na ecografia vaginal. com sucesso.9 A extensão do tumor para além do útero agrava muito o prognóstico. a grande maioria destes casos tem um diagnóstico tardio. e o TTLP surge maioritariamente após uma gestação de termo. mas a resseção local do tumor pode ser considerada quando se deseja preservar a fertilidade. o TTLP é muito resistente à quimioterapia.8 A histeroscopia com biópsias guiadas é assim a opção mais segura. No entanto. Estão descritos casos em que se efectuou tumorectomia por histerotomia e. Também a sua raridade e o seu crescimento lento originam diagnósticos até 14 anos após a gestação causal e na menopausa. pois ao contrário das outras DTG malignas. bem como o tipo de vascularização. dimensões e limites da massa tumoral. CASO CLÍNICO cial. recentemente. caso se tratasse de uma mulher sem filhos.

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a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo osseous metaplasia of the endometrium. sugestiva de calcificação endometrial. She underwent a pregnancy termination 10 years before and had failed to conceive for the last two years. semelhante a um fragmento ósseo. 223 . O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old woman that was referred for hysteroscopy because of a densely echogenic band occupying most of the endometrial cavity on ultrasonography. espiculada. Nos seus antecedentes tinha uma interrupção voluntária da gravidez aos 22 anos de idade. que ocupava toda a cavidade uterina. que motivou a realização de uma histeroscopia. Durante a avaliação complementar diagnóstica. com misoprostol. a case report leonor santos luÍs vieira Pinto ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 32 anos de idade que recorreu à consulta de Ginecologia do Hospital da Luz por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. Hysteroscopy revealed a white meshwork of solid tissue in the uterine cavity. Durante este procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. Histology of the solid tissue fragments was consistent with the diagnosis of osseous metaplasia of the endometrium.meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. a ecografia pélvica revelou a existência de uma imagem hiperecogénica com 20 mm de extensão.

Surge geralmente em mulheres com infecções pélvicas recorrentes. com 20 mm.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A metaplasia óssea do endométrio caracteriza-se pela presença de tecido semelhante a osso na cavidade uterina. É mais frequente entre os 20 e 40 anos de idade. aborto ou infertilidade. 1 Imagens ecográficas da metaplasia óssea do endométrio .4 CaSo CLÍNiCo Doente de 32 anos de idade. longitudinal. foi normal. mas a maioria dos casos surge a partir da transformação do tecido endometrial em tecido ósseo em resposta à inflamação crónica e trauma após um aborto. com uma incidência de 0. que recorreu à consulta externa de GinecologiaObstetrícia por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. No mês seguinte à histeroscopia a doente engravidou espontaneamente.3 O período de tempo que decorre desde um aborto até ao desenvolvimento completo da ossificação pode variar entre oito semanas e 14 anos. espiculada.15%. Utilizou-se um histeroscópio de 5. A doente tinha ciclos menstruais regulares e estava assintomática. sendo uma patologia rara. Durante o procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada.2 A etiologia da metaplasia óssea do endométrio é controversa. com misoprostol. nomeadamente as análises hormonais e o espermograma. O estudo do casal. no entanto às Fig. semelhante a um fragmento ósseo. que foi removida com uma pinça na sua totalidade (Fig 2). G1P0. sugestiva de calcificação endometrial (Fig. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. 1). que motivou a realização de uma histeroscopia em ambulatório. a ecografia pélvica revelou uma imagem hiperecogénica.5 mm (Karl Storz) e o meio de distensão da cavidade uterina usado foi soro fisiológico. Durante a avaliação complementar diagnóstica.1 A metaplasia óssea é uma causa rara de infertilidade. que ocupava toda a cavidade uterina. Nos seus antecedentes referiu uma interrupção voluntária da gravidez realizada aos 22 anos de idade.

a metaplasia do endométrio deve ser considerada no diagnóstico de infertilidade. a histeroscopia permite uma abordagem terapêutica sob visualização directa.3. 2 Imagens histeroscópicas da metaplasia óssea.5 No caso clínico descrito a etiologia parece ter tido como factor preponderante o aborto realizado 10 anos antes. sendo importante que as formações de metaplasia óssea se encontrem em zonas de endométrio com glândulas de tipo inactivo pois é feito o diagnóstico diferencial com fragmentos ósseos fetais. leucorreia e infertilidade. A curetagem uterina ou a remoção dos fragmentos por histeroscopia são as principais formas de tratamento da metaplasia óssea uterina. sobretudo no contexto de um aborto anterior.1 O diagnóstico é confirmado com a avaliação histológica. O tecido ósseo funciona como um dispositivo intra-uterino impedindo a fertilização. Habitualmente as doentes retomam a fertilidade até um ano após a remoção dos fragmentos.METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO.3 O caso clínico descrito neste trabalho evidencia a importância do diagnóstico histológico para a confirmação de metaplasia óssea e do conhecimento da etiopatogenia desta entidade clínica e sua associação com antecedentes de aborto. No caso clínico descrito a única queixa era infertilidade secundária com dois anos de duração. 225 . pelo que se de- cidiu realizar uma curetagem para evacuação uterina. menorragias. podendo também ser assintomática. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO sete semanas de gravidez foi diagnosticado um aborto retido. Fig. a ecografia é muito importante porque permite evidenciar uma imagem hiperecogénica na cavidade uterina muito sugestiva desta patologia. O prognóstico da metaplasia óssea é favorável quando o processo é bem conduzido. Apesar de rara. sendo assim uma opção mais favorável. sem efeito.3 No entanto. Fez terapêutica médica com misoprostol. Perante a possibilidade de metaplasia óssea. algias pélvicas. os fragmentos são irregulares e espiculados ComeNTÁRioS Habitualmente a metaplasia óssea endometrial cursa com irregularidades menstruais.

Hoshiko M. Friedell G. Neto. Freitas V. . Bras Patol Med Lab 2005. Parente RCM.41:287-9.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Obstet Gynecol 1982. Metaplasia óssea endometrial: quadro clínico e seguimento após tratamento. Human Reprod 1996. 3. Guedes GB. 5. Ganem K. Bahçeci M. Pinto AP. Rev Bras Ginecol. Case report: Osseous metaplasia of the endometrium: a rare cause of infertility and its hysteroscopic management. Tuon FFB. Metaplasia óssea do endométrio: relato de caso.32:33-8.83:1592-4. Demirel LC. Uterine osseous metaplasia. Bathia N.60:256-9. Endometrial ossification. RSM. et al.11:2537-9. 4.Obstet 2010. Am J Obstet Gynecol 1962. 2. Parsons L.

After surgery there was a complete regression of symptoms with successful outcome. Após a deiscência da cúpula vaginal. O tratamento adequado requer um diagnóstico imediato. CaSo CLÍNiCo Bowel evisceration after laparoscopic hysterectomy. lesão do intestino. The bowel was replaced and the defect in the vaginal wall was repaired by laparotomy by demand of the patient. 227 . ocorreu uma deiscência da cúpula vaginal.eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. After dehiscence of the vaginal cuff. including peritonitis. a pedido da doente. Após a cirurgia. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. uma avaliação minuciosa dos órgãos prolapsados e a reparação cirúrgica da deiscência vaginal. O prolapso do intestino foi reduzido e o defeito da cúpula vaginal foi reparado por laparotomia. Appropriate management includes prompt diagnosis. three months after a total laparoscopic hysterectomy. Bowel evisceration can lead to serious sequelae. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma rápida intervenção médico-cirúrgica. necrose ou sépsis. Early surgical and medical interventions are required to prevent such complications. Case report antÓnio setÚbal FÁtiMa Faustino olga lavado luÍs vieira Pinto Departamento de GinecologiaObstetrícia ReSumo A evisceração através da cúpula vaginal é uma complicação rara da histerectomia total. três meses após uma histerectomia total laparoscópica. Abstract The evisceration through the vaginal cuff is a rare complication of total hysterectomy. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos de idade em que. abdominal or pelvic contents may be expelled throught the vaginal opening. thorought assessement of the herniated viscera and surgical repair of the vaginal defect. The authors present the clinical case of a 54 year-old woman with a vaginal cuff dehiscence. bowel injury and necrosis or sepsis. verificouse uma completa regressão da sintomatologia e um pós-operatório sem complicações.

Os autores descrevem um caso clínico raro de deiscência da cúpula vaginal após uma histerectomia total laparoscópica. de 54 anos de idade. actualmente a doente encontra-se bem. Fazia terapêutica com tamoxifeno até três meses antes da histerectomia. lesão do intestino. tomografia computorizada (TC) e ressonância magnetica (RM). Realizou ecografia ginecológica. Após a remoção do útero a incisão vaginal (cuff vaginal) é suturada. 1 e 2). multípara (2 partos de termo. mas com potencial morbilidade. pelo que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. Cerca de 3 meses depois da cirurgia. Após a deiscência. A doente foi submetida a intervenção cirúrgica reparadora realizada. caucasiana. a doente refere aparecimento de “massa/tumor” na vagina. Na consulta de revisão às seis semanas de pós-operatório observou-se correcta cicatrização da cúpula vaginal. necrose ou sepsis. O pós-operatório decorreu sem intercorrências. a seu pedido. eutócicos. Analiticamente era portadora de anemia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara após uma histerectomia total. seguida na consulta de Ginecologia por menorragias graves e metrorragias. A doente foi submetida a histerectomia total com anexectomia bilateral. sendo os marcadores tumorais negativos. após esforço de defecação. recém-nascidos com 3 400 e 3 500 g de peso ao nascer). que revelaram polipose múltipla da cavidade endometrial e adenomiose focal. totalmente laparoscópica (Fig. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. A deiscência da cúpula vaginal consiste na abertura da incisão vaginal. sem dismenorreia Nos antecedentes pessoais destacava-se cirurgia anterior por cancro da mama com quadrantectomia e radioterapia posterior. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. . Para evitar este tipo de complicações é necessária uma intervenção médico-cirúrgica rápida. por laparotomia. Da observação resultou evidência de evisceração do intestino através da cúpula vaginal. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. O estudo anatomopatológico revelou a existência de pólipos. fibromiomas e adenomiose.

1%.5%). Há ainda a referir que o uso de energia térmica na incisão vaginal poderá ser responsável pela necrose tecidular levando a uma pior cicatrização da cúpula vaginal. a verdadeira incidência deste tipo de complicação não é bem conhecida devido à insuficiência de dados na laparoscopia. CASO CLÍNICO Fig.4 A percentagem é ligeiramente superior após histerectomia laparoscópica (0.4.4.2.1% a 0.6 A cirurgia robótica parece incrementar este tipo de complicação para cerca de 4.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA.1-3 A incidência de deiscência vaginal após qualquer cirurgia pélvica é cerca de 0.8 Os factores de risco potenciais para a deiscência da cúpula vaginal incluem:1. a deiscência está associada a factores que condicionam uma cicatrização deficiente dos tecidos. 1 Imagem laparoscópica do útero Fig. aumento da pressão sobre a incisão vaginal ou defeitos do pavimento pélvico.2. tosse · Anemia. o que torna difícil estabelecer quais os seus factores predisponentes.7 Na realidade.4. robótica ou não. diabetes.26%) ou por via vaginal (0. obstipação.13. No entanto. tabagismo.5.7-9. quando comparada com histerectomia realizada por laparotomia (0.24%.6.1.79% a 1. Alguns estudos revelam diferentes factores de risco entre mulheres em período pós-menopausa versus mulheres em período pré-menopausa. A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara. em alguns casos pode também ocorrer espontaneamente.08 a 0. Também a melhor visualização da imagem na cirurgia laparoscópica poderá condicionar o encerramento 229 . 2 Preparação do cuff vaginal no final da cirurgia diSCuSSão A incidência da deiscência da cúpula vaginal após histerectomia total é de 0.14 · Histerectoma total laparoscópica · Histerectoma total laparoscópica assistida por robot · Infecção ou hematoma da cúpula vaginal · Prolapso dos órgãos pélvicos · Radioterapia pélvica · Obesidade.03%.8-12 Em geral.2. imunossupressão No caso descrito pode também ser especulado um efeito possível da terapêutica com tamoxifeno até a uma data muito próxima da cirurgia.1.25%).1-3.

5. a deiscência está mais frequentemente associada a prolapso dos órgãos pélvicos.1. Podratz KC. Incidence and patient characteristics of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomies. . TT. é de diagnóstico clínico.2.13 Nas mulheres em pós-menopausa. Donnellan. SF. Incidence of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomy: A follow-up study to a single institution's experience.8. 2010 (aguarda publicação). Croak AJ.8. Klingele CJ. JB. aumentar o risco desta complicação. sendo para isso essencial o exame pélvico. Ceccaroni M. Alboni C. epíplon. NM. R.114:369-71. acontecendo vários anos após a cirurgia. et al.1. Vaginal vault dehiscence after hysterectomy. laparotomia.6. Lee RA.4.1. a deiscência é em geral mais precoce (dois a cinco meses depois da cirurgia) e mais comum depois da primeira relação sexual após a cirurgia.2. Hur. BiBLioGRaFia 1.4. Agdi. 2. Antolin. Sanfilippo JS.1. São opções possíveis a reparação cirúrgica por via vaginal. a habilidade do cirurgião na realização de nós intra ou extracorporais poderá. Robinson. Todas as situações de evisceração deverão ser consideradas uma emergência cirúrgica. A melhor via para a resolução depende da condição clínica da doente e da experiência do cirurgião. Al-Ghafri.2. et al. Gebhart JB.103:572-6. Characteristics of patients with vaginal rupture and evisceration. 16:313-7. J Minim Invasive Gynecol 2009. Hur HC. Adams. trompas de Falópio e apêndice.8 Para as mulheres em pré-menopausa. Mansuria SM.8. Guido RS. o defeito poderá ser reparado por via vaginal. Lee TT. Transvaginal evisceration after hysterectomy: is vaginal cuff closure associated with a reduced risk? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006.125:134-8.2 Numa revisão alargada (59 casos de evisceração) o intervalo de tempo entre a cirurgia e a complicação foi de 6 a 20 meses.4 No caso presente. 6.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da cúpula com um bordo inferior a 1 cm.4. Obstet Gynecol 2004.11. laparoscopica ou uma combinação das referidas. por falta de técnica ou experiência.11. na opção por resolução por laparotomia teve peso a decisão da doente. a deiscência da cúpula vaginal ocorre mais de cinco anos após a cirurgia. Liao. M. HC. W. todas descritas na literatura. Na ausência de evisceração e com a doente estável. Vaginal cuff dehiscence after robotic total laparoscopic hysterectomy. TC. 3. Hacker MR. Mansuria.13 · Dor pélvica (em 60% dos casos) · Hemorragia vaginal (em 30% a 60% dos casos) · Perda de fluidos vaginais (em 30% dos casos) · Sensação de pressão ou massa vaginal (em 30% dos casos) Em alguns casos. Por outro lado. Obstet Gynecol 2009.13 A deiscência da cúpula vaginal. Lee. Schroeder G. 4. BL. SM.14:311-7.1 As manifestações clínicas mais frequentemente associadas à deiscência da cúpula vaginal incluem:1. Randall. com ou sem evisceração. Iaco PD.2.8.9 As estruturas mais frequentemente evisceradas através da vagina são o intestino. J Minim Invasive Gynecol 2007.

Arch Surg 1981. Vaginal evisceration: presentation and management in postmenopausal women. M. W. Vaginal herniation: case report and review of the literature. Obstet Gynecol 1996. Nezhat. 13. PT. PF. Spellacy. Incidence and characteristics of patients with vaginal cuff dehiscence after robotic procedures. 272:80-1. 18. WN. Am J Obstet Gynecol 2005. MS. Obstet Gynecol 2009.53:305-7. Postcoital vaginal cuff rupture 10 months after a total vaginal hysterectomy. Kowalski. 15. RJ. J Reprod Med 2008. JR. BH. Kanbour AI. AO. MA. Gultekin. P. 231 . Obstet Gynecol Surv 2002. Soper DE. RM. et al. Cornella. Akl.163:1016-21. Seidman. Vaginal evisceration following total laparoscopic hysterectomy: case report and review of the literature. Am J Obstet Gynecol 1990. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2007. Kho. M.94:859-60. 11. Cardosi.114:231-5. Yuce. Klemer. CA. AA.. K. S. Nasr. Posthysterectomy intestinal prolapse after coitus and vaginal repair. CH. 9. Timmins.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. Vaginal evisceration. Roberts. McNeill. Phelan.87:868-70. WS.193:95-7. 10. HW. Lane. 12. J. Arch Gynecol Obstet 2005. SD. Obstet Gynecol 1999. Nezhat. MN. Vaginal evisceration after hysterectomy: a literature review. Drukker. Walsh. Vaginal evisceration after hysterectomy in premenopausal women. Burke. 16. Kunschner AJ. C.183:225-9. Vaginal vault evisceration after total laparoscopic hysterectomy. Seski. M. Aziz. Kanbour-Shakir A. DS. Slack. Moyer. A case report. Dursun. Bacterial vaginosis and trichomoniasis vaginitis are risk factors for cuff cellulitis after abdominal hysterectomy. Barron. J. Ramirez. DP. JL. 8. Joy. Sherwin. Nezhat.47:238-40. Vaginal cuff dehiscence after hysterectomy in a woman with systemic lupus erythematosus: a case report. G.47:516-9. Purakal. F. Tormey. 17. B. A case report and brief review of the literature. J Am Coll Surg 1996. JC.Kambouris. J Reprod Med 2002. 116:949-51. Hoffman. 14. CASO CLÍNICO 7.57:462-7. LD.

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an endocervical polyp. complaining of moderate vaginal bleeding. management of the endocervical polyps during pregnancy is discussed. que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal.PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. sangrante. com cinco semanas de gravidez. measuring 4 cm of size was detected. com 4 cm de comprimento. a exteriorizar-se pelo colo do útero. Based on this case. five weeks pregnant. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo endocervical polyps in pregnancy. Abstract The authors report the clinical case of a 38-year old woman. A observação ginecológica revelou a existência de uma formação exofítica. A propósito deste caso clínico é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. presented to the emergency room of Hospital da Luz. a case report leonor santos ana chung Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As autoras apresentam o caso clínico de uma grávida de 38 anos de idade. 233 . On physical examination.

que se exteriorizava pelo orifício externo do colo do útero. A grávida foi seguida na consulta de alto risco do Departamento de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por antecedentes de obesidade. podem manifestar-se ocasionalmente com leucorreia abundante.2 A grande maioria tem dimensões inferiores a 2 cm de comprimento. Quatro dias depois a grávida realizou histeroscopia em ambulatório. .2 Existem poucos dados na bibliografia acerca da sua abordagem durante a gravidez. hipertensão arterial crónica e patologia tiroideia. com 4 cm de comprimento a exteriorizar-se pelo colo do útero. A sua etiologia não está completamente esclarecida. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica.1. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. Face ao quadro clínico e dimensões da formação detectada. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. São geralmente assintomáticos. com cinco semanas de gravidez. sugestiva de pólipo. a uma resposta local anormal à elevação de estrogénios ou a uma congestão venosa dos vasos cervicais. O recémnascido. com vesícula vitelina e placa embrionária.3 O presente caso clínico descreve uma grávida de 38 anos de idade.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os pólipos do endocolo surgem em cerca de 10% das mulheres. Este aumento tensional justificou a indução do trabalho de parto às 39 semanas. sendo sugestiva de pólipo. especialmente nas com mais de 20 anos de idade e que já tiveram filhos. A ecografia pélvica com sonda vaginal revelou um saco gestacional in utero com 14 mm. com 4 cm de comprimento.1. fez excisão total da formação com Gynecare Versapoint® (Ethicon). pesava 3 430 g e teve um índice de Apgar de 10/10.2 x 2 x 1. do sexo masculino. com cinco semanas de gravidez que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. Foi medicada com amoxicilina e ácido clavulânico per os durante sete dias. infecções vaginais recorrentes ou hemorragia vaginal. sangrante. com inserção justa no orifício interno. podem estar associados a inflamação crónica. O resultado anatomopatológico revelou pólipo fibroglandular do endocolo (dimensões 4. CaSo CLÍNiCo Grávida de 38 anos de idade. sangrante.3 cm). A propósito deste caso é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. Não se verificaram complicações obstétricas até às 36 semanas. Foi realizada cesariana por distócia. coitorragias. decidiu-se realizar histeroscopia para excisão do pólipo. altura em que se verificou aumento tensional apesar da medicação anti-hipertensiva.

Durante a gravidez as principais técnicas de polipectomia descritas na literatura incluem a laqueação da base do pólipo com fio de sutura e corte.1 Pólipo do endocolo na vagina zação directa. e crescimento rápido. hemorragia). a abordagem conservadora é preferível. dado o risco elevado de hemorragia que pode implicar electrocoagulação da base de inserção para conseguir uma hemostase correcta. permitiu remover o pólipo na totalidade sob visuali- Fig. Este procedimento. o procedimento foi explicado à grávida em detalhe.2 Na maioria dos casos. 3) não tendo havido hemorragia.1 A conduta a adoptar perante a presença de um pólipo depende das suas características e da sintomatologia associada. utilizando o Gynecare Versapoint® (Ethicon). 2). leucorreia muito abundante. O caso descrito demonstra que em casos seleccionados a histeroscopia pode ser a abordagem de eleição nos pólipos do endocolo durante a gravidez. tais como úlceras. 235 .PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO ComeNTÁRioS A informação sobre as eventuais alterações cervicais provocadas por um pólipo durante a gravidez é bastante escassa. tinha uma base larga e apresentava hemorragia activa (Fig. A ecografia revelou a localização da base do pólipo ao nível do orifício interno do colo uterino. superfície com alterações suspeitas.1 As principais indicações para remoção dos pólipos incluem: hemorragia activa. sem penetrar na cavidade uterina (Fig. pelo que se optou pela realização de uma histeroscopia.4 Na sequência da extracção de pólipos cervicais deve ser instituída antibioterapia. Pelos riscos que lhe estão associados (aborto. No caso descrito o pólipo era de grandes dimensões. com aumento do risco de infecções e corioamnionite. infecção. por se tratar de uma mulher grávida.1 Durante a gravidez deve ser evitada a polipectomia por torção do pedículo. antes da realização da histeroscopia. 1). a electrocoagulação e a vaporização com laser. Durante o procedimento só se atingiu o orifício interno do colo (Fig. Dados bibliográficos sugerem que a presença destas neoformações pode modificar a consistência e as propriedades enzimáticas do colo do útero. tal como aconteceu no caso descrito.

xml 2. Irie T. Scott P. Anwar B. Ultrasound Obstet Gynecol 2005. Hironaka M. 3 Saco gestacional in utero. 4.php?xmlFilePath=journals/ijgo/ vol5n1/polyp. com implantação fúndica BiBLioGRaFia 1. Neuroendocrine small cell carcinoma of the uterine cervix showing polypoid growth and complicated by pregnancy. Ohwada M. Gynecol Oncol 2001. Endocervical polyp in pregnancy: gray scale and color Doppler images and essential considerations in pregnancy.com/ostia/index. 2 Base de inserção do pólipo ao nível do orifício interno do colo do útero Fig. Cervical polypectomy during pregnancy: Is there any management advances on the last decades? The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 2005. . Panayotitis C. Iram S.26:583-4.150:190-4.81:117-9. Suzuki M. In: http://www. Ewies A. Sato I. Robertson M.5. Alhwalic A. 3. Ellwood DA.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Younis M. Women with asymptomatic cervical polyps may not need to see a gynecology and or have them removed: an observational retrospective study of 1126 cases.ispub. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010. Low S.

minimally invasive conservative management leonor assis raMos leonor santos Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo A gravidez ovárica é considerada uma emergência ginecológica.2 O seu diagnóstico é muitas vezes intra-operatório. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. Constitui uma situação extremamente rara. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa ovarian pregnancy. The authors report the clinical case of a patient with a ruptured ovarian pregnancy diagnosed by a transvaginal ultrasonographic exam The diagnosis is often intricate and based on perioperatative observations.GRaVideZ oVÁRiCa.5 a 3% das gravidezes ectópicas. Its incidence has been reported as 1 in 7 000 pregnancies and accounts for 0.1. 237 . que ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0.5 to 3% of all ectopic gestations. The authors report the clinical case of an ovarian pregnancy treated by conservative laparoscopic surgery. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. Abstract The ovarian pregnancy is an extremely rare gynecological emergency.

O DIU foi retirado e decidiu-se fazer abordagem cirúrgica de emergência através de laparoscopia. a ecografia endovaginal possa levar à sua suspeição. ciclos menstruais irregulares e colocação de dispositivo intrauterino (DIU) há dois meses. rodeado por coágulos aderentes ao tecido trofoblástico com trompa direita íntegra sem contacto com o ovário (Fig. Embora. 4).3 A presença de tecido ovárico à volta do saco gestacional na peça anatomopatológica é essencial para a sua confirmação. Procedeu-se à remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico por dissecção romba com pinça atraumática e coagulação do leito do ovário com pinça bipolar (Fig. constitui numa condição extremamente rara. com vascularização periférica. DIU in situ e sangue em quantidade moderada no fundo de saco posterior (FSP) (>100 mL). Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. CaSo CLÍNiCo Mulher de 36 anos de idade. confirmou-se a presença de sangue na pelve em quantidade moderada.1.5 a 3% das gravidezes ectópicas. identificou-se uma formação heterogénea com 52 x 37 mm na área anexial direita.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A gravidez ectópica rota é considerada uma urgência ginecológica. Intra-operatoriamente. Ao exame ginecológico. No exame ecográfico pélvico. no entanto. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador.2 A gravidez ovárica coloca ainda alguns problemas de diagnóstico. representando uma das principais complicações do primeiro trimestre. A gravidez ovárica. 2 e 3). a laparoscopia é o gold standard no diagnóstico de gravidez ovárica. Apresentava como antecedentes ginecológicos-obstétricos um parto eutócico há nove anos. Este diagnóstico foi confirmado por doseamento de ß-HCG com um valor de 6 482 UI/L. 1) e saco gestacional roto implantado no ovário direito. útero e área anexial esquerda sem alterações (Fig. saudável. perda hemática escassa pelo orifício externo do colo do útero e dor à mobilização uterina e área anexial direita. O Fig. 1 Útero e área anexial esquerda sem alterações . nalguns casos. que no contexto clínico era sugestivo de gravidez extra-uterina (GEU) rota. Ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. recorreu ao Atendimento Médico Permanente de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por algias pélvicas desde há dois dias com agravamento progressivo e amenorreia de seis semanas. apresentava fios de DIU visíveis.

2 Saco gestacional roto implantado no ovário direito Fig. procedeu-se à monitorização dos níveis de ß-HCG até à sua negativação. O pósoperatório decorreu dentro da normalidade e a doente teve alta passadas 24 horas. Foi iniciada contracepção oral. Teoricamente. 5 Vilosidades coriónicas associadas a hemorragia do parênquima ovárico compatíveis com o estado clínico (H&E.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA Fig. x100) exame anatomopatológico da peça revelou tecido trofoblástico e estroma ovárico compatível com gravidez ovárica (Fig. Coágulos aderentes ao tecido trofoblástico. são os mesmos da gravidez ectópica. embora seja essencial a permeabilidade em pelo menos uma das trompas ou a presença de uma fístula que permita a passagem do espermatozóide ou do embrião. 3 Trompa direita íntegra sem contacto com o ovário. Fig. Fig. Em ambulatório. ComeNTÁRioS Existe alguma controvérsia em relação aos factores de risco para gravidez ovárica. 4 Ovário direito após remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico.4 239 . 5).

Hsu CC. 3.143:50-60. · o saco gestacional deve estar implantado no ovário. encontram-se entre outros factores a considerar.9 A terapêutica médica da GEU ovárica através da utilização de metotrexato poderá ter apenas indicação em casos seleccionados de ressecção incompleta de tecido trofoblástico. 2.83:205-7. Em 1878 foram sugeridos7 quatro critérios. Um valor superior a 1500 UI/L na ausência de saco gestacional in utero. Ao contrário do que acontece com a GEU tubária. separada da trompa ipsilateral que se encontra integra. Hsu CT. Neste contexto. Donnez J. Confirmou-se a presença de todos os critérios na doente descrita neste trabalho.Yang TT. · o exame anatomopatológico confirma a presença de tecido ovárico aderente ao saco gestacional. o tratamento passava pela ooforectomia ou ressecção em cunha do ovário por laparotomia. . Primary ovarian pregnancy. Ovarian pregnancy resulting from corneal fistulae in a woman who had undergone bilateral salpingectomy. através da identificação de uma massa hemorrágica aderente à superfície do ovário.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ No entanto. Atlas of Operative Laparoscopy and Hysteroscopy 2008:164-5. o diagnóstico de gravidez ovárica é feito intra-operatoriamente.8 Actualmente. · o saco gestacional está em contacto com o útero através do ligamento útero-ovárico. Specific sites of ectopic pregnancy. A report of twenty-five cases. 4.5 No caso clínico apresentado não é surpreendente o facto de o diagnóstico ter sido laparoscópico. se ambas as estruturas tubárias estão íntegras. a contracepção com DIU parece ser um factor de risco mais importante para a gravidez ovárica do que para os outros tipos de gravidez ectópica. a cirurgia minimamente invasiva permite preservar ao máximo o tecido ovárico com o mínimo de aderências pélvicas e hemorragia. Grimes HG. Nosal RA. torna-se mandatória a avaliação das superfícies ováricas. ainda hoje utilizados no diagnóstico diferencial entre GEU ovárica primária e GEU tubária distal com posterior envolvimento ovárico: · a trompa e suas fímbrias devem estar íntegras e separadas do ovário. Hallat J. Obstet Gynecol 1983.6 Mesmo intra-operatoriamente. Gallagher JC. demonstrada pela persistência de níveis aumentados de ß-HCG. A presença de lesão hemorrágica deve levantar a suspeita de GEU ovárica.61:174-80. Até há alguns anos. Ovarian prenancy: a series of 24 cases. após GEU ovárica não existe um risco aumentado de recorrência. Fertil Steril 2005. Deste modo. é altamente sugestivo de GEU. é por vezes difícil o seu diagnóstico diferencial com um corpo amarelo hemorrágico ou com um quisto do ovário. Na maioria das vezes. BiBLioGRaFia 1. a determinação laboratorial da ß-HCG torna-se essencial. Am J Obstet Gynecol 1982. A rápida recuperação pós-operatória e regresso à actividade profissional. factores de importância reconhecida nas mulheres em idade fértil.

Rizzuto MI. 7. Zur Kasuistik der Ovarialschwangerschaff.163:1182-5.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA 5. 9. Diagnosis and laparoscopic management of 12 consecutive cases of ovarian pregnancy and review of literature. Arch Gynekol 1878. Olowu O. et al. relationship to an intrauterine device.87:797-800. Ovarian Pregnancy.2009. Pansky M. J Minim Invasive Gynecol. Boudaya F. Aust NZ J Obst Gynaecol 1997. Golan A. Cinar O.16(3):354-9. 8. 2009. Ovarian pregnancy: a report of twenty cases in one institution. Raziel A. Ovarian pregnancy. Gatri C. et al. Tunis Med. Macrae R.37:362-4. Report of three cases. Am J Obstet Gynecol 1990. Odejinmi F. Mumcu A. Hussain M.13:73-5. et al. Spiegelberg O. Ercal T. 241 . 6. Chelli D.

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A prótese foi removida sem intercorrências e a doente teve alta hospi- Abstract During the last few years. with perforation of the bladder. associado a queixas atípicas da doente. Os motivos subjacentes a esta evolução da terapêutica cirúrgica residem na procura de melhores resultados. Dada a dificuldade conhecida de remoção dos slings por via vaginal ou por cistoscopia e também pela sua experiência laparoscópica. com perfuração da bexiga diagnosticada seis anos após a cirurgia. As far as the authors believe 243 . de procedimentos menos invasivos e de um menor índice de complicações associadas aos procedimentos. a case report antÓnio setÚbal JoÃo alves FÁtiMa Faustino FiliPa osÓrio duarte vilarinho JoÃo varela Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Urologia ReSumo Durante os últimos anos a cirurgia da incontinência urinária de stress tem sofrido alterações importantes. from the gold standard Burch operation. more recently to transobturator slings. The reasons for these changes are related to better results. and the authors experience on laparoscopy lead to the decision of performing a laparoscopic approach to the sling removal. The well known difficulty associated with the removal of those slings through a vaginal approach ou cistoscopy. diagnosed six years after surgery.Remoção LaPaRoSCÓPiCa TRaNSVeSiCaL de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic transvesical removal of intravesical mesh. surgical approach of stress urinary incontinence changed significantly. Da cirurgia gold standard de Burch evoluiu-se para os slings retropúbicos e depois para os transobturadores. The authors report the clinical case of a female patient with atypical complaints due to a complication of a retropubic sling. os autores optaram por esta abordagem cirúrgica para remoção do sling. The mesh was removed successfully with less than an overnight stay at the Hospital. Os autores descrevem o caso clínico de uma complicação associada à colocação de um sling retropúbico. less invasive surgery and less complication rate associated with this type of techniques. to retropubic and.

7. menopausa aos 54 anos de idade. a perfuração intestinal. pelo menor índice de complicações e também pela maior simplicidade da técnica. as complicações são semelhantes às da via retropúbica. iNTRodução A correcção cirúrgica da incontinência urinária de esforço sofreu alterações significativas durante os últimos anos. a lesão de vasos major e a morte.8 A erosão da uretra e vagina e a migração tardia para órgãos adjacentes.1.2 Actualmente. A prótese intravesical foi removida com êxito por via laparoscópica transvesical. são vulgarmente conhecidos por slings.4 Na persistência de queixas pós operatórias deve ser tida em consideração uma associação com a cirurgia.5-7 Apesar de ser uma complicação comum. associadas a um tempo operatório curto e a uma recuperação rápida dos doentes. no sentido do desenvolvimento de técnicas menos invasivas e mais eficazes. recorreu à consulta de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz com queixas de dificuldade de micção acompanhada de disú- .1. de 62 anos de idade. sendo imprescindível uma investigação detalhada. Embora em número mais reduzido. pelas complicações que estão associadas a estes dispositivos. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ talar um dia depois. mais raras e graves. a perfuração da bexiga durante o procedimento retropúbico não apresenta.9 Outras complicações. nem reduz a taxa de cura. Este aspecto assume particular relevância quando se usam próteses. mantendo no pós-operatório sintomatologia pouco específica de algias pélvicas e dificuldade em urinar. there are no other reports in the literature on a laparoscopy approach to a sling removal. G2P2 (dois partos eutócicos).10 Os autores descrevem o caso clínico de uma doente submetida a um sling retropúbico com malha de polipropileno microporosa e polifilamentar há seis anos. incluem os hematomas do espaço de Retzius. a colocação de próteses por via vaginal é o tratamento de eleição para a incontinência urinária. Após investigação verificou-se que se tratava de sintomatologia relacionada com uma perfuração da bexiga por um dos braços da prótese. encontram-se entre outras complicações menos habiturais. bem como os procedimentos retropúbicos ou transobturadores. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso descrito na bibliografia de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical.3. na maioria dos casos sequelas graves. menarca há 13 anos. Entre estas incluem-se como mais comuns a perfuração intra-operatória da bexiga e a retenção urinária. A via transobturadora tem ultrapassado a via retropúbica. Estes procedimentos vaginais.

CASO CLÍNICO Ao exame objectivo havia a salientar no toque vaginal. tendo durante os anos posteriores à operação consultado outros médicos e sido submetida a ecografias e tomografias computorizadas sem qualquer diagnóstico conclusivo. Foi colocada a hipótese diagnóstica de reacção inflamatória à prótese versus perfuração. a via laparoscópica. Foi realizada uma cistoscopia que relevou a banda da prótese a atravessar a bexiga. A doente tinha tido alta hospitalar apesar das queixas. Fig. previsivelmente. As várias uroculturas realizadas foram sempre negativas. 1 Cistoscopia com banda de prótese visível ria diária e dor incaracterística retropúbica. actualmente não disponível no mercado). tornava-se mandatória uma intervenção cirúrgica para remoção da prótese. que desde essa data manifestava sintomatologia atípica. com tensão elevada da mesma e centralização excessiva. dor à palpação do trajecto da prótese bilateralmente. 2 Visualização de cavidade pélvica por laparoscopia sem prótese visível 245 .REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. No relatório operatório era apenas referido sling com cistotomia e cistorrafia. por último. estaria associada a uma maior eficácia desta abordagem. Fig. com saída na face posterior daquele órgão (Fig. Tratava-se duma mulher operada seis anos antes por incontinência urinária de esforço com colocação de IVS® (prótese de polipropileno multifilamentar microporosa. a via cistoscópica e. a reduzida eficácia de corte e remoção completa da prótese junto da mucosa anterior e posterior da bexiga numa abordagem por cistoscopia e a experiência dos autores em laparoscopia em patologias da bexiga e ureteres associados a casos de endometriose que. tendo em consideração a dificuldade conhecida e experimentada de remoção de slings por via vaginal. próximo do ureter esquerdo. Face ao diagnóstico. optou-se pela remoção da prótese por via laparoscópica transvesical. Foi equacionada a via vaginal. Discutido o caso clínico. 1).

Fig. sob tracção. No inicio da cirurgia. a doente mantêm-se assintomática e continente. Foram removidos cerca de 5 cm de prótese. 4). Realizou-se. O stent foi removido. No período pós-operatório não se registaram complicações e a doente teve alta hospitalar no dia seguinte. Finalmente realizou-se cistorrafia (Fig. como medida de precaução. 4 Remoção da prótese e colocação de stent (A) Fig. secção da prótese junto das extremidades visualizáveis intravesicais.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. colocou-se um stent à esquerda. 3 Cistotomia via laparoscópica com visualização directa da prótese À entrada na cavidade abdominal não era visível a prótese (Fig. Actualmente com quatro meses de seguimento. 2). com verificação de um correcto invaginamento da mucosa sem visualização das pontas (Fig. 5). com remoção da algália quatro semanas após cirurgia. 3). 5 Cistorrafia via laparoscópica . Foi então realizada cistotomia com entrada na cavidade vesical e visualização directa da prótese (Fig. para garantir uma total re-epitelização da mucosa vesical.

veio aumentar a tolerância biológica dos doentes a estas próteses. como noutros casos. A experiência laparoscópica dos autores permitiu optar por esta abordagem. na clínica e no recurso imediato a cistoscopia.1 A maior utilização das malhas macroporosas e monofilamentares.4 conforme a experiência do cirurgião.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. com resolução adequada e minimamente invasiva do caso.8%5 e 15%. durante anos. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical descrito na bibliografia. Assim. A utilização de uma abordagem laparoscópica como método de eleição para a remoção de próteses intravesicais justifica-se pela sua simplicidade e eficácia.5%). Vários autores referem que o índice de complicações está associado à experiência do cirurgião e que existe uma curva de aprendizagem associada. A simplificação introduzida pela via transobturadora reduziu o índice de complicações e aumentou a eficácia da terapêutica. A ausência de complicações mais graves. a taxa de perfuração pode variar entre 0. levando a um menor número de rejeições2.8%).6 A cistoscopia está aconselhada na suspeita de lesão vesical.6% nos últimos estudos. a terapêutica gold standard para a incontinência urinária de esforço. com uma visualização directa e ampla da bexiga e pélvis (permitindo a exclusão de próteses retropúbicas intra-abdominais) e. 247 . revelam a importância da clínica. com uma taxa de cura aos sete anos de cerca de 80%. sendo em geral a segunda a preferida. desta forma.8 As principais complicações a longo prazo descritas para o sling retropúbico incluem prolapso assintomático dos órgãos pélvicos (7.9 ComeNTÁRioS FiNaiS Os slings retropúbicos foram. A não valorização dos sintomas da doente e o excesso de exames executados durante seis anos. não determinou uma investigação simples e atempada.3%) e infecções urinárias recorrentes (7.7 sendo no entanto possível que esta não seja visualizada. patente neste. possibilitanto a formulação do diagnóstico e a correcção das complicações. urgência urinária de novo (6. nomeadamente fístulas ou infecções. O caso clínico relatado foi diagnosticado com base nas queixas atípicas da doente.3 e a um menor índice de complicações a longo prazo (menor taxa de rejeição e de migração). CASO CLÍNICO diSCuSSão Hoje em dia os procedimentos de eleição para correcção de incontinência urinária de esforço são as correcções com sling por via retropúbica ou transobturadora. com utilização do material polipropileno e o desuso de outro tipo de materiais. com um valor médio de 6.

Toozs-Hobson P.104:1259-62. 9. Acta Obstet Gynecol Scand 2006.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Latthe PM.106:1000-4.21:1353-7. J Urol 2008. Kristensen I. BJOG. Transobturator and retropubic tape procedures in stress urinary incontinence: a systematic review and meta-analysis of effectiveness and complications.8:321-2. 2.180:1890-7. Nilsson CG. 10. Heintz AP. reaffirmed 2009.  Mainprize T. McLennan MT. Foon R. BJOG 2002. Stjernquist M.109:556-9. ACOG Practice Bulletin number 63. Complications of mid urethral slings: important outcomes for futures clinical trials.2007.193:45-52.  Williamson T. Bisseling TM.5:482-7. Vervest HA. Int Urogynecology J Pelvic Floor Dysfunct 2010. 6. 4. 5. Primary slings for everyone with genuine stress incontinence? The argument against. Urinary incontinence in Women. Kong W. Kuuva N. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct 1997.114:522-31. Complications of the tension-free vaginal tape procedure for stress urinary incontinence. Rezapour M. Osser S.  Eldoma M. Bladder perforation during tensionfree vaginal tape procedures: analysis of learning curve and risk factors. Long-term results of the tension-free vaginal tape operation in an unselected group of 129 stress incontinent women. 7. Nilsson CG.  Wood S. Seven-year follow-up of the tension-free vaginal tape procedure for treatment of urinary incontinence. Falconer C. Prospective analysis of complications of tension-free vaginal tape from The Netherlands Tension-Free Vaginal Tape Study. Melick CF. Daneshgari F. Short term complications of the tension free vaginal tape operation for stress urinay incontinence in womem. June2005. Obst Gynecol 2005. Schraffordt Koops SE. 3. . Am J Obstet Gynecol 2005. Obstet Gynecol 2004. Henriksson L. Swartz M. Ostergard DR. Ross S. Bodelsson G. 8.

The authors made a review of the literature on the subject. that at the 38th week was submitted to a caesarean due to a suspicious large pediculated isthmus myoma.TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para a realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. O tumor foi objecto de uma excisão completa e o resultado do exame anatomopatológico revelou tratar-se de uma fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. that was completed excised. The histological studies diagnosed a desmoid tumour. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 32 anos de idade. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo desmoid tumour during pregnancy. a large tumour was found adherent to the anterior abdominal wall. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old pregnant patient. During the surgical procedure. Intra-operatoriamente. 249 . No contexto deste caso foi feita uma revisão da bibliografia acerca do tema. constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior. a case report leonor santos leonor assis raMos luÍs vieira Pinto rute JÁcoMe ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia.

1). com tendência a recorrer. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. o recémnascido do sexo feminino pesava 3 110 g e teve um índice de Apgar 9/10. O resultado anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. . consulta de Ginecologia-Obstetrícia e ecografia abdominal e pélvica. fascia ou aponevrose4 e uma localização mais comum na cabeça.2-4 Na maioria dos casos provocam apenas uma dor ligeira. Intra-operatoriamente constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões. as que se encontram em idade fértil. parede torácica. com idade gestacional de 38 semanas e seis dias. coxa e cavidade abdominal. de crescimento rápido. Cerca de 30-50% destes tumores surgem no abdómen. A cirurgia foi realizada sob anestesia loco-regional. surgem em doentes com história familiar de polipose familiar adenomatosa.1-3 A sua etiologia está mal esclarecida. Durante os dois anos seguintes. representando 0. Após abertura da aponevrose constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior (Fig. A cesariana foi então realizada.3 O presente caso clínico refere-se a uma grávida de 32 anos de idade. internada no Hospital da Luz para realização de uma cesariana electiva por suspeita de mioma volumoso supra-ístmico. não se detectando recidiva durante este período de follow-up. ombros. As lesões são volumosas e invadem os tecidos.5 Em 12% dos casos.03% de todos os tumores. CaSo CLÍNiCo Grávida de 32 anos de idade. pensa-se que não metastizam. hormonais e trauma cirúrgico. pescoço. entre estas.3 As lesões têm origem no tecido conjuntivo.4 O tumor desmóide atinge com mais frequência as mulheres e. Os tumores desmóides intra-abdominais podem manifestar-se por um quadro de obstrução ou isquemia intestinal. de 6 cm no primeiro trimestre para 18 cm no final da gravidez. A abordagem uterina só foi possível após exerese completa do tumor que pesou 1 049 g. No entanto. tendo a doente recuperado bem e tido alta hospitalar ao terceiro dia pós-parto. Nas ecografias realizadas durante a gravidez suspeitou-se de fibromioma pediculado. Por esta razão foi decidida uma cesariana electiva. tronco. especialmente durante a gravidez ou no pós-parto. com uma incidência de dois a quatro casos novos por milhão de pessoas e por ano. tendo já sido implicados factores genéticos. um parto anterior por cesariana. Foi descrita pela primeira vez em 1832. de seis em seis meses. Não se registaram intercorrências durante o procedimento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O tumor desmóide ou fibromatose profunda é uma patologia benigna rara. supraístmico esquerdo. Foi realizada uma tumorectomia total. segunda gravidez. A lesão aparentou estar contida totalmente na peça operatória.2. aderente a toda a parede abdominal anterior. a doente realizou. O resultado do exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide.

pela invasão e destruição de órgãos e tecidos. embora o diagnóstico final seja histológico. O tipo de terapêutica depende das características e localização do tumor.6 251 .2. apresentando crescimento rápido.2. sendo mais difícil nos casos de tumores intra-abdominais. a terapêutica cirúrgica com ressecção total do tumor é o gold standard. 1 Imagem do tumor de grandes dimensões obtida na intervenção cirúrgica ComeNTÁRioS Nesta grávida. quando há risco de lesão dos órgãos adjacentes ou existem alterações cosméticas.2 A terapêutica está indicada nos casos sintomáticos. As doentes devem ser informadas que estes tumores podem ser dependentes de estrogénios. Quando tecnicamente possível.3 Os dados disponíveis na bibliografia não são conclusivos relativamente ao aconselhamento da mulher que pretende ter mais filhos após um tumor desmóide.3 Aplica-se mais frequentemente nos tumores extra-abdominais e da parede abdominal. Aparentemente. A ressonância magnética pélvica ajuda a um melhor esclarecimento do grau de invasão dos tecidos e órgãos. As doentes que não são boas candidatas para cirurgia podem realizar radioterapia e/ou quimioterapia. mas que uma gravidez futura não representa necessariamente um factor de risco para recorrência. A ecografia é importante para realizar o diagnóstico diferencial com lesões dos tecidos moles. o ambiente hormonal durante a gravidez e a cicatriz da cesariana anterior parecem ter tido um papel importante no desenvolvimento do tumor desmóide. o tumor parece ter tido origem na cicatriz da cesariana.TUMOR DESMÓIDE DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Fig.4 Os tumores desmóides têm uma taxa de recorrência elevada. mesmo após ressecção total.

Cian F. 5. Rampone B. Khanna S. De acordo com a bibliografia existente preconiza-se a reali- zação de exame objectivo. Schlemmer M. Hematol Oncol Clin N Am 2005. Robertson 1832:63-7. MacFarlane J. Gynecol Oncol 1999. Clinical reports on the surgical practice of Glasgow Royal Infirmary. Pedrazzani C. Can J Surg1999. 2. World J Gastroenterol 2007. Rivoire M. Desmoid tumors: Experience of 32 cases and review of the literature.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Não estão estabelecidos protocolos para follow-up após terapêutica. Updates on abdominal desmoid tumors. 6. Desmoid tumor arising in a cesarean section scar during pregnancy: monitoring and management.19:565-71. Beverly A. 3. Delay E. . Marrelli D. Jeffrey C. Pinto E.46:34-9. 42:51-4. Ranchère D. Glasgow (Scotland): D. The risk of recurrent or new disease with subsequent pregnancy: a case report. BiBLioGRaFia 1.75:145-8.13:5985-8. 4. Kumar V. Desmoid tumors and deep fibromatoses. Indian J Cancer 2009. Khanna AK. ecografia pélvica e abdominal cada seis meses nos primeiros três anos e depois anualmente. Roviello F. Desmoid tumour. Rudigoz RC. Khanna R.

com verificação de posicionamento através do sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging). A decisão terapêutica depende de vários factores relacionados com a recidiva em causa.CBCT). The locoregional control of the disease was 253 . Os autores apresentam um caso clínico ilustrativo de uma abordagem com radioterapia de intensidade modulada por arcos dinâmicos (IMAT). devidas às abordagens adoptadas. e mesmo mortalidade. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O tratamento da recidiva do carcinoma da nasofaringe é um desafio difícil. pela morbilidade. que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). The authors report a clinical case illustrating an approach with intensity modulated radiotherapy by dynamic arcs (IMAT) with image guided approach through the Elekta Synergy XVI (X-ray Volume Imaging) using the technique of kV Cone-Beam CT (kV.RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Stereotactic radiotherapy with intensity modulated arc therapy in the locally recurrent nasopharyngeal carcinoma Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino carla Miguel Fernando MarQues rosÁrio vieira Pedro vilela Departamentos de Radioterapia e de Medicina Molecular. assim como com a obtenção do controlo loco-regional. The therapeutic decision depends on several factors related to the relapse and the achievement of locoregional control. Foi conseguido o controlo loco-regional da doença e Abstract The treatment of locally recurrent nasopharyngeal carcinoma is a difficult challenge considering the related morbidity and mortality caused by the different approaches.

como fármaco de primeira linha nos tumores recorrentes da cabeça e pescoço e principalmente o seu benefício quando associado a RT. Após observação pela Otorrinolaringologia (ORL) efectua endoscopia naso- . A decisão de divulgação deste caso clínico deve-se à inexistência de consenso no tratamento da recidiva loco-regional do carcinoma da nasofaringe e à escassa experiência de utilização desta técnica terapêutica na patologia em causa. O tratamento da recidiva local do carcinoma da nasofaringe constitui uma abordagem difícil. estando estreitamente relacionada com os estadios avançados e representando nestes casos a principal causa de morbilidade e mortalidade.1 A recidiva local ocorre ainda em cerca de 25% a 30% dos doentes. de 16 anos de idade. Também tem sido demonstrada a eficácia terapêutica do anticorpo monoclonal IgG1. como a RT conformacional tridimensional (RTC3D). a RT de intensidade modulada (IMRT) e a RT estereotáxica. que inibe a ligação ao receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) cetuximab. iNTRodução A radioterapia (RT) é o tratamento mais eficaz no carcinoma da nasofaringe garantindo excelentes percentagens de controlo locoregional. constituindo contudo um desafio difícil já que implica a administração de radiação a estruturas radiossensíveis. The importante of this case report lies in the lack of consensus concerning the treatment of locoregional relapse of nasopharyngeal carcinoma and the limited experience achieved with this therapy in this pathology. dada a localização da área envolvida.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ garantida uma melhor qualidade de vida da doente. já previamente irradiadas com doses próximas dos seus limites de tolerância. e com a implementação de modalidades de tratamento combinado de quimioterapia (QT) e radioterapia. o controlo local e a sobrevivência dos doentes com carcinoma da nasofaringe têm aumentado significativamente. obtained and promoted a better quality of life of the patient. tendo a criança sido referenciada a um hospital regional. Recorreu ao médico de família que interpretou como adenomegália inflamatória. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. tendo iniciado terapêutica com anti-inflamatórios não-esteróides. Com o desenvolvimento de novas técnicas de RT. A re-irradiação com intenção curativa é o tratamento de escolha para muitos doentes. refere em Janeiro de 2007 o aparecimento de uma tumefacção cervical direita. a sua proximidade a estruturas críticas adjacentes e o carácter infiltrativo do próprio processo patológico. Uma ecografia cervical de 16 de Fevereiro de 2007 evidenciou aumento do conglomerado adenopático.

Uma tomografia por emissão de positrões (PET) com fluorodesoxiglucose (FGD). não especificada. seguida de radioterapia externa convencional com fotões de 6MV. e constata-se crescimento adenopático progressivo e alterações do estado geral com emagrecimento de 7 kg em três meses. No final da terapêutica a doente foi considerada em remissão completa comprovada clinicamente e por RM de 29 de Agosto de 2007. Entre Março e Maio de 2007. as doses recebidas em ambas as parótidas e ambas as extremidades inferiores dos lobos temporais foram superiores a 60 Gy. tendo nesta altura sido identificada por RM uma recidiva tumoral etmoidal com componente de partes moles. com 5 x 4 cm e nível IV com 1. um dia em cada três semanas. adinamia e anorexia.T3N2M0. Como toxicidade aguda registou-se radiodermite facial e cervical. efectuando-se por isso corticoterapia em doses elevadas. Os sintomas de toxicidade aguda incluíram reactivação dos efeitos secundários da radioterapia (recall effect). astenia. na dose total de 70 Gy em 35 fracções sobre o tumor e adenopatias. como estadio III . a doente apresentava nessa altura dois conglomerados adenopáticos cervicais direitos. confirmando-se histologicamente recidiva de carcinoma indiferenciado. entre Maio e Julho de 2007. nível II. após QT. nos dias 1 e 15 de 5 ciclos.5 x 2 cm. Uma RM de 6 de Maio de 2009 identificou componente de partes moles persistente na parede interna profunda da órbita esquerda. Com a técnica de tratamento utilizada. Enviado ao Instituto Português de Oncologia de Lisboa (IPOL) em 19 de Março de 2007.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE orofarígea. não estando disponíveis os seus resultados. radiomucosite orofaríngea e otite radiógena de grau 2/3. edema e hiperémia da face. Por citologia foi efectuado o diagnóstico de metástases de carcinoma indiferenciado da nasofaringe e caracterizado clinicamente após tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM) de 23 de Março de 2007. esfenoidectomia e exentração da órbita esquerda com enxerto cutâneo da órbita. com exame extemporâneo positivo seguido de etmoidectomia total. paralelos e opostos. Na intervenção cirúrgica realizada em 16 de Julho de 2008 foi efectuada etmoidectomia e esfenoidectomia. Uma avaliação realizada por RM no início de Março de 2009. realizada em meados de Junho de 2009 evidenciou acumulação difusa do radiofárma- 255 . com tumor nos limites dos fragmentos. Passado um mês a doente foi submetida a cirurgia endoscópica nasal. Ficou em vigilância até Julho de 2008. Foi realizado novo tratamento de QT com um regime de segunda linha linha com 5-fluoruracilo (3 g/m2).2 Não foi efectuada biópsia da nasofaringe. e um campo cervical inferior directo com reduções de volume aos 40. Foram efectuadas sobreimpressões de 10 Gy em 5 fracções sobre ambas as cadeias cervicais posteriores com electrões de 7 MeV. Nesta altura foi realizado exame de ORL. a doente foi submetida a quimioterapia com três ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e epirrubicina (90 mg/m2). revelou persistência de doença na região etmoidal posterior à esquerda com invasão da órbita homolateral. através de dois campos nasocervicais laterais. 50 e 60 Gy. O exame histopatológico da peça revelou infiltração tumoral de múltiplos fragmentos e de tecidos moles periorbitários por carcinoma indiferenciado da nasofaringe.

Ao exame objectivo evidenciava hipoacúsia bilateral usando próteses auditivas. 1 Fusão de imagens de RM em T1 com gadolínio de 29/10/2009 e PET/CT de 15/10/2009.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ co no leito da órbita atingindo o valor de SUV máximo de 5. que revelou hiperfixação ao nível do fundo da órbita esquerda sugestiva de recidiva tumoral (Fig. A doente foi mantida em vigilância. disfunção do palato mole. coronal (B) e sagital (C) utilizadas no planeamento da radioterapia externa . sinusopatia crónica. tendo sido colocadas dúvidas quanto a recidiva versus processo inflamatório residual. à sua representante legal (mãe) e à médica assistente a decisão de realização de RT estereotáxica fraccionada concomitantemente com cetuximab 400 mg/m2 no dia 1. Foi efectuada imobilização terapêutica com o sistema Precise Bite composto por um molde dentário e uma máscara termoplás- Fig. imagens axial (A). sobretudo na região etmoidal anterior e frontal. onde persistia uma lesão crescendo para o interior da cavidade orbitária correspondendo provavelmente a um quisto de retenção ou mucocelo. preenchendo o seio esfenoidal esquerdo. tonturas. ultrapassando a linha média. Foi apresentada à doente. seguido de 250 mg/m2 durante a RT.9. com 20 x 15 x 17 mm e também agravamento das alterações inflamatórias dos seios perinasais com espessamento mucoso. Efectuou nova PET com tomografia computorizada (PET-CT) em 15 de Outubro de 2009. Fez nova RM em 26 de Setembro de 2009 que revelou lesão nodular compatível com recidiva. No mesmo dia. cáries dentárias. 1 e 2). trismo moderado e estrias cutâneas marcadas e generalizadas. Avaliada pela consulta de grupo de tumores de cabeça e pescoço do Hospital da Luz. astenia. xerostomia marcada. Estava medicada com Sevredol® e fentanil 75 μg. A doente foi referenciada ao Hospital da Luz para decisão terapêutica em 12 de Outubro de 2009. Como efeitos secundários tardios das terapêuticas efectuadas apresentava quadro doloroso da hemiface e região frontal esquerdas. furcação e displasia do esmalte de múltiplas peças dentárias. anorexia e obstipação. foi considerada um rT4 recidiva na base do crânio com invasão da órbita. adinamia. desequilíbrio. a doente efectuou uma cintigrafia óssea que não revelou lesões ósseas metastáticas.

Elekta). quiasma óptico. Após a aprovação do planeamento e antes do início do tratamento foi efectuado o controlo de qualidade dosimétrico do mesmo que incluiu: 1 .Gross Tumor Volume) e o volume alvo clínico (CTV – Clinical Target Volume). 2 PET-CT de 15/09/2009 evidenciando captação de FDG sugestiva de recidiva tumoral no espaço orbitário posterior esquerdo tica de cabeça e pescoço (Dynart/Fix Head.Verificação da distribuição de dose num plano axial efectuada no fantoma Head & Torso com uma película Gafchromic EBT que posteriormente foi analisada com o software OmniPro IMRT. 2 . o fantoma Multicube e o software OmniPro IMRT.Verificação da distribuição de dose num plano coronal utilizando uma matriz de 1020 câmaras de ionização (IMRT Matrixx). efectuada com um fantoma Head & Torso (CIRS) e uma câmara de ionização pinpoint (PTW31016).Verificação da dose absoluta para cada arco e campo fixo. cristalino direito. 3 . Esta técnica consiste na reconstrução de volumes em 3D a partir de uma série de imagens bidimensionais obtidas com raios-X de baixa energia (kV). 3). ou seja. Foram delimitados o tumor (GTV . A confirmação do posicionamento da doente. antes da administração do tratamento foi efectuada diariamente com o sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging) que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). o nervo óptico direito. Delimitaram-se também os órgãos de risco na proximidade do CTV. O planeamento do tratamento foi efectuado no sistema ERGO++ utilizando a técnica de intensidade modulada com arcoterapia (IMAT) utilizando o colimador dinâmico de micro-multilâminas de 3 mm (DMLC3).RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE Fig. O volume reconstruído em 3D foi usado para verificar e corrigir a posição da doente 257 . O plano de tratamento efectuado consistiu em 18 arcos dinâmicos não coplanares de 10º e 20º e 2 campos estáticos de fotões de 6MV (Fig. lobos temporais e hipófise. O planeamento foi efectuado de acordo com o protocolo da instituição e com base na fusão de imagens de PET-CT de 15 de Outubro de 2009 e RM de 26 de Setembro de 2009. que incluiu o tumor com uma margem de 2 e 3 mm. realizada com a doente na posição de tratamento.

As correcções de posicionamento foram efectuadas com a mesa robótica HexaPod que possui 6 graus de liberdade. 3 Planeamento dosimétrico visualizando-se isodoses de irradiação.biologically equivalent dose) administrada ao PTV foi de 57. a qual permite corrigir desvios de translação com uma precisão de 0.5 mm e de rotação com precisão de 0. apresentava um bom estado geral. na mesa do acelerador linear (AL) após fusão com as imagens da TC de planeamento. 4). A doente foi reduzindo gradualmente a toma de analgésicos nos três meses após a terapêutica. Na última observação. Fig. sem sintomatologia dolorosa. A dose biológica equivalente (BED . volume tumoral planeado PTV e órgãos de risco. incluindo as de translação e de rotação. calculada pela fórmula linear quadrática considerando um α/ß de 16 e sem correcção para o factor tempo. sem evidência de recidiva tumoral ou adenopática e sem evidência de toxicidade aguda ou tardia cumulativa à anteriormente instituída.1º. realizada oito meses após o termo da RT. volume tumoral GTV. 4 RM de 18/8/2010 em T1 com gadolínio. A RM de 18 de Agosto de 2010 e a PET-CT de 26 de Julho de 2010 não identificaram sinais de doença tumoral ou de lesão hipermetabólica (Fig. Foi administrada uma dose total de 50 Gy em 20 fracções entre 3 de Novembro de 2009 e 2 de Dezembro de 2009 sendo a isodose de 95%. a envolvente do tumor e margens de 3 mm.81 Gy2. coronal (B) e sagital (C) e PET-CT de 28/7/2010 (D) realizadas cerca de 8 meses após a radioterapia que demonstram apenas alterações fibrocicatriciais sem evidência de persistência ou recidiva de lesão hipermetabólica .CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. imagens axial (A).

com resultados maioritariamente insatisfatórios.5 Também a RT estereotáxica tem vindo a ser usada com bastante sucesso nas recidivas do carcinoma da nasofaringe. dependendo o seu sucesso de vários factores de prognóstico. neuropatias cranianas e insuficiência hipofisária. Não existem dados na literatura que permitam caracterizar adequadamente a eficácia relativa das diversas técnicas terapêuticas disponíveis para a re-irradiação das recidivas do carcinoma da nasofaringe. garantindo ainda excelente probabilidade de controlo da doença.3. hipofraccionada e guiada por imagem. tais como as da base do crânio ou intracranianas. Nos casos de recidiva localizada à nasofaringe. a recidiva local ainda representa uma causa importante de mortalidade e morbilidade. epistaxis fatais. esteve relacionada com o facto de assegurar uma precisão elevada no posicionamento e na administração terapêutica.4 Nos doentes com recorrências mais extensas ou volumosas tem sido usada com mais frequência a RT externa convencional. das técnicas de RT e do uso de modalidade terapêutica combinada.8 A opção por esta modalidade de RT. garantindo um rápido decaiamento de dose para além do tumor e evitando uma agressão irrecuperável de tecidos que não podem ser mais lesados pelas radiações. de acordo com o Prognostic Score System desenvolvido por uma equipa do Queen Mary Hospital de Hong Kong. sobrevivência baixa dos doentes e risco elevado de complicações graves tardias. Tem sido defendida uma atitude agressiva como a melhor abordagem terapêutica nos casos de recidiva. necrose da mucosa. associada a cetuximab. Mais recentemente. Tem sido demonstrado que esta dose biológica equivalente assegura um controlo local mais elevado e idêntico ao adquirido com a radiocirurgia estereotáxica no re-tratamento de tumores localmente recorrentes da nasofaringe. a IMRT tem contribuído para um desfecho diferente na re-irradiação dos casos de recidiva. de garantir uma excelente conformidade de dose ao tumor a erradicar e de reduzir ao máximo o risco de toxicidade ou morbilidade.6 Esta modalidade é extremamente importante nos casos de recorrências localizadas profundamente. mielopatias radiógenas. com uma BED ≥ 55 Gy2 para o PTV. como necrose dos lobos temporais.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE diSCuSSão e CoNCLuSõeS Apesar dos excelentes resultados no controlo loco-regional aos cinco anos (da ordem dos 80%). No caso descrito optou-se pela realização de IMRT com a técnica de IMAT com arcos dinâmicos. com uma baixa percentagem de complicações graves. dependendo os resultados e a decisão terapêutica da extensão e local da recidiva. principalmente nos estadios avançados do carcinoma da faringe. 259 . permitindo uma poupança extrema de estruturas críticas situadas junto aos alvos. têm sido usada nasofaringectomia e braquiterapia com um controlo tumoral a longo termo variável entre 52% a 72%. garantindo uma maior poupança dos tecidos normais e possibilitando a administração de doses elevadas de radiação nas recorrências tumorais. da experiência da equipa médica e da preferência do doente e do médico. com baixa probabilidade de controlo da doença. dos avanços dos meios de imagem.

Outcome of fractionated stereotactic radiotherapy for 90 patients with locally persistent and recurrent nasopharyngeal carcinoma. 8.10 Apesar do curto período de tempo passado desde o último tratamento de RT. Pode assim concluir-se que a IMRT guiada por imagem é uma modalidade terapêutica eficaz nos tumores recidivantes da nasofaringe e que deverá ser considerada por equipas experientes. Leung LH. 6th Ed. Head Neck Surg 1991. Ng SCY. Robertson JB. face à irradiação previamente efectuada. Law SC. hiperemia. de uma melhoria na qualidade de vida dos doentes e da minimização da probabilidade de complicações tardias ou mesmo de morbilidade grave. Chua DT. Harari PM. Fee WE. Wong.75:734-71. VYW. Sakai O. Stereotactic radiotherapy for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma. que podem simular lesão tumoral residual ou recorrente. BiBLioGRaFia 1. Sham JS. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. AJNR A Neuroradiol 2010.117:1233-6. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002. Giralt J. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell of head and neck. 9. A cirurgia e a radioterapia produzem alterações. Validation of a prognostic scoring system for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma treated by stereotatic radiosurgery BMC Cancer 2009. N Engl J Med 2006.9 A avaliação da lesão residual ou recorrência tumoral constitui um importante desafio no seguimento dos doentes com tumores da cabeça e pescoço. verifica-se que a doente melhorou significativamente em relação ao seu estado sintomático inicial encontrando-se actualmente sem evidência de doença e com uma qualidade de vida mais favorável. na expectativa de um elevado controlo loco-regional. Long-term survival after surgical resection for recurrent nasopharyngeal cancer after radiotherapy failure. O recurso conjunto à avaliação morfológica (por TC. GZ. Truong M. RM) e metabólica (PET ou PETCT).5) e por se pretender.69:761-9.8.54:1095113. Ng MF. dar prioridade a um baixo risco de complicações tardias. Subramaniam RM. Au KH. fibrose e diminuição da diferenciação dos planos fasciais. 2002. Springer-Verlag New York.51:164-70. 5. sobretudo. Radiother Oncol 2005. Lam WK. et al. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intensity-modulated radiotherapy. .354:567-78. Tung SY. Goffinet DR. Xiao XP. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001.77:290-4. Lee V. Chua DTT. melhora significativamente a acuidade diagnóstica por imagem tendo um elevado valor preditivo negativo. Xu. tais como edema. Hung K-N. Bonner JA. et al. 6.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Foi decidido não efectuar radiocirurgia estereotáxica por se tratar de um rT4 com um pobre índice de prognóstico (Prognostic Score System >0. Miao YJ. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intracavitary mold brachytherapy: An effective means of local salvage. 2. 3. AJCC Cancer Staging Manual. 7. Chua DT.31:598-604. Deng ML.9:131. Fractionated stereotactic radiosurgery for 50 patients with recurrent or residual NPC. Fluorodeoxyglucose–positron-emission tomography imaging of head and neck squamous cell cancer. Mercier G. Tem sido descrita a ocorrência de morbilidade grave e mesmo de mortalidade devido a hemorragias fatais. Peller P. 4. Tsang J. Wu SX. Leung T-W. 10. et al.

a case report Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino Fernando MarQues carla Miguel carlos Machado JosÉ Miguens Pedro oliveira Pedro vilela MÓnica nave Departamentos de Radioterapia. The ectopic development in the sella turcica or pituitary with locoregional extension is an extremely rare entity and only fifteen cases have been reported in the literature to date. quimioterapia com Abstract Esthesioneuroblastoma is a rare neuroepitelial tumor commonly arising from the olfactory epithelium in the nasal cavity or cribiform area and progression to the adjacent tissues. estadiado como T4N0M0 e simulando um macroadenoma da hipófise. até ao presente. staged as a T4N0M0 and mimicking a macroadenoma of the pituitary. de Neurocirurgia. apenas 15 casos. Foi submetida a multimodalidade terapêutica com cirurgia transesfenoidal. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O estesioneuroblastoma é um tumor neuroepitelial raro com origem no epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribiforme e progride para os tecidos adjacentes. The authors report the clinical case of a 59-year old female with an esthesioneuroblastoma with probable origin in the sellar region. encontrando-se reportados na literatura.eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. O seu desenvolvimento primário na região selar com extensão regional é extremamente raro. de Anatomia Patológica e de Oncologia Médica. com um estesioneuroblastoma com provável origem na sela turca. Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 59 anos de idade. CaSo CLÍNiCo esthesioneuroblastoma of the sellar region mimicking a macroadenoma of the pituitary. The patient was submitted to a multimodal treatment with transphenoidal 261 .

No entanto. Dado que a maioria destes casos tem sido encontrada em mulheres de meia-idade em estadios loco-regionalmente avançados. A radioterapia continua a ter um papel preponderante no tratamento destes tumores que constituem um desafio terapêutico para os especialistas em radioterapia pela proximidade estreita do tumor a estruturas radiossensíveis. os autores descrevem a abordagem usada num um caso de estesioneuroblastoma da região selar em fase localmente avançada. permanecendo contudo por ser definida a melhor abordagem terapêutica de acordo com o estado evolutivo da doença. os nervos ópticos. como os olhos. levou os autores a publicar este caso. chemotherapy with cisplatinum and etoposide and image guided conformal 3D radiotherapy. apresentam-se sempre numa fase loco-regional avançada. with a total dosage of 54 Gy in 30 fractions. tem sido defendido por alguns autores que poderão representar uma potencial entidade clínico-patológica específica. iNTRodução O estesioneuroblastoma (ENB) ou neuroblastoma olfactivo é um tumor maligno. pela controvérsia na abordagem destes casos e pelas potencialidades terapêuticas actualmente disponíveis. Este tumor invade os tecidos adjacentes em maior ou menor extensão e pode disseminar-se através da corrente sanguínea ou linfática nos seus estadios mais avançados. raro e agressivo que tipicamente se desenvolve do epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribriforme. Houve melhoria sintomática total.1 Estes tumores de crescimento silencioso. com redução tumoral significativa. . sem sintomatologia inicial de alerta. led the authors to report the case. A raridade deste tumor com esta localização referenciada na literatura como uma potencial entidade clínica específica. surgery. O tratamento do estesioneuroblastoma tem vindo a evoluir desde a excisão cirúrgica a regimes de multimodalidade terapêutica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cisplatina e etoposido e radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. impossibilitando invariavelmente uma ressecção cirúrgica completa ou major. com invasão de estruturas críticas. Pela raridade deste tumor. The rarity of this tumor in this specific site referred in the literature as a potential clinicopathological entity. os tumores que se desenvolvem ectopicamente na região selar ou esfenoidal com características histológicas de estesioneuroblastomas são ainda mais raros. com uma dose total de 54 Gy em 30 fracções. em que o factor limitativo da administração de dose é a tolerância radiógena desses tecidos normais. o quiasma óptico e o tronco cerebral.

Foram equacionadas várias possibilidades de diagnóstico diferencial. recorreu ao Hospital da Luz em finais de Setembro de 2008 por quadro sintomático de cefaleias. A doente foi submetida em 6 de Janeiro de 2009 a cirurgia por via transnasal e transesfenoidal. ou um cordoma. O tumor foi estadiado como Kadish C e T4N0M0 pelas classificações de Kadish2 e de Dulguerov e Calcaterra. mas também para uma rápida descompressão das vias ópticas. com um volume de 50 x 35 x 25 mm. epistáxis e diminuição de visão com hemianópsia bitemporal. com compressão do quiasma óptico. assim como pela extensa invasão óssea da base do crânio. Uma ressonância magnética (RM) realizada em 24 de Novembro de 2008 revelou uma volumosa lesão expansiva extra-axial sólida com dimensões de 53 x 36 x 30 mm. Laboratorialmente. bem como as dúvidas iniciais quanto ao diagnóstico impuseram a realização de uma cirurgia urgente. prolongando-se inferiormente pelos recessos pterigoideus bilateralmente e extensão posterior na cisterna prépôntica. um craniofaringioma. um macroadenoma da hipófise. um carcinoma da nasofaringe. uma metástase da base do crânio. um plasmocitoma. sugestivo de parésia do III par craniano. Embora a história e a caracterização imagiológica pudessem corresponder a um macroadenoma da hipófise.1B). entre elas. associada a alargamento da sela turca por remodelação e erosão óssea esfenoidal. com quatro meses de evolução e de agravamento substancial nos últimos dois meses. posteriormente compensada farmacologicamente. com melhoria imediata da acuidade visual e da hemianópsia bitemporal comprovada por campimetria oftalmológica de 19 de Fevereiro de 2009. extensão ao seio esfenoidal e células etmoidais posteriores. Não foram removidos os componentes selar e laterais lesionais por envolvimento de ambas as carótidas e seios cavernosos. apresentava insuficiência hipofisária parcial (corticotrófica) com uma hiperprolactinemia de 84 ng/mL. um linfoma. 1A) com imunomarcação forte para a sinaptofisina e negatividade para citoqueratinas. a evolução em poucos meses com instalação rápida de hemianópsia bitemporal. O diagnóstico anatomopatológico foi de estesioneuroblastoma. Esta abordagem foi determinante não só para a caracterização histológica. preenchendo os seios esfenoidais e com extensão superior e lateral condicionando destruição óssea da sela turca. de 59 anos de idade.3 Uma tomografia computorizada (TC) pósoperatória de 27 de Janeiro de 2009 confirmou exérese parcial e persistência de tumor. grau 2 de Hyams1 (Fig. 263 . extensão lateral e moldagem/invasão bilateral dos seios cavernosos. O padrão morfológico era o clássico. Esta progressão rápida do défice visual. aspecto este importante que permite diferenciação com adenomas hipofisários e com carcinoma sinonasal neuroendócrino (Fig. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. efectuando-se excisão parcial das porções etmoidoesfenoidais do tumor. seguida por diminuição generalizada da acuidade visual não é habitual nestes casos e levantou desde o início dúvidas quanto ao diagnóstico provável.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. Em 15 de Abril de 2009. com o objectivo de redução do volume tumoral a irradiar posteriormente. identificando uma lesão tumoral com as mesmas características morfológicas e volume. Posteriormente. já em 2010. 1B Imunomarcação forte com a sinaptofisina (x100) A doente foi submetida a terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT). lobos temporais e tronco cerebral . atingindo a cisterna suprasselar com moldagem do quiasma óptico. individualizando-se a poupança do quiasma óptico. a doente foi submetida a terapêutica radiógena com fotões de 6 MV num acelerador linear Elekta Synergy (Elekta. O posicionamento e a imobilização da doente foram efectuados com o auxílio de uma máscara termoplástica recolocável com molde dentário e apoio occipital individualizado (Head Fix. Crawley. 1A Estesioneuroblastoma. através de dois ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e etoposido (100 mg/m2). uma RM não revelou uma resposta apreciável à terapêutica instituída. Medical Intelligence). England) e com a técnica de radioterapia guiada por imagem através de sete campos conformacionais estáticos não-coplanares. A definição Fig. 2 Planeamento dosimétrico com sete campos conformacionais não coplanares. com cunhas motorizadas de 60º no sistema XiO (CMS). x200) Fig. estendendo-se inferiormente pelo seio esfenoidal e pelas células etmoidais posteriores e prolongando-se na sua extensão lateral pelos recessos pte- rigoideus bilateralmente e na sua extensão posterior para a cisterna prépôntica. Padrão clássico nodular (H&E.

no isocentro. Após a primeira sessão terapêutica foi efectuado um segundo XVI. os desvios de posicionamento foram determinados através do registo automático de imagens da TC de planeamento e do cone-beam CT (Fig. de modo a verificar a imobilização adequada durante a sessão de tratamento. O tratamento foi planeado com o sistema XiO (CMS. tendo sido efectuada previamente uma fusão dos dois estudos. tanto a conformidade e homogeneidade de dose para os volumes referidos. A aprovação do plano de tratamento teve em consideração. através de uma mesa robótica (HexaPOD. adquirido com o protocolo padrão de cabeça e pescoço. O volume de interesse deste registo foi limitado ao crânio da doente. Elekta) definindo-se o tumor ou Gross Tumor Volume (GTV). 3 TC de planeamento (verde) e XVI (cone-beam CT) de verificação na posição de tratamento (rosa) antes (A) e após (B) o registo automático de imagem (fusão). usando o software XVI Elekta. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO Fig. A doente não desenvolveu qualquer toxicida- 265 . glândulas lacrimais. ou seja. de acordo com o protocolo do Hospital da Luz e utilizando as imagens da RM de Abril de 2009. Medical Intelligence).XVI cone-beam CT. 2). cristalinos. quiasma óptico e os lobos temporais (Fig. No software do XVI Elekta.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. os nervos ópticos. o Clinical Target Volume (CTV) correspondente ao tumor + margens de 5 mm e os órgãos de risco. sendo a isodose de 95% a envolvente do volume alvo. A dose total administrada entre 18 de Maio e 29 de Junho de 2009 foi de 54 Gy em 30 fracções. como os critérios de tolerância de dose para os órgãos de risco definidos. A correcção dos desvios de posicionamento nos 6 graus de liberdade foi efectuada on-line antes do início de cada sessão de tratamento. Visualiza-se a branco a área de interesse para o registo de imagem do volume alvo foi obtida com base no estudo de uma TC de planeamento (Siemens Emotion). O posicionamento da doente obedeceu a um protocolo de verificação diário através do sistema de imagem volumétrica com kilovolta- gem . 3).

4). esta tem sido criticada pelo facto de muitos dos casos incluídos . foi reconhecido como uma entidade patológica distinta. com menos de 1 000 casos descritos na literatura. laterais e posterior. RM selar 12 meses pós-RT: imagens em T1 com gadolínio. axial (E) e sagital (F) evidenciando recidiva tumoral significativa com ausência de expressão supraselar e compressão optoquiasmática de aguda à terapêutica administrada tendo-se mantido em vigilância de três em três meses. axial (B) e sagital (C) evidenciando volumoso tumor selar e supraselar com as extensões superior. condicionando moldagem do quiasma óptico.5 O ENB tem uma distribuição etária bimodal predominante entre os 20 e 30 anos e entre os 60 e 70 anos. A avaliação laboratorial não revelou alterações endocrinológicas.3% dos tumores malignos do tracto aerodigestivo superior.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. contudo com redução significativa da sua avaliação morfológica e dimensional (Fig. Uma RM de 9 de Junho de 2010 revelou persistência tumoral.3 Foi descrito pela primeira vez em 19244 e só recentemente.5 O diagnóstico é anatomopatológico. Está estabelecida uma escala de graduação de malignidade baseada em aspectos anatomopatológicos. rica vascularização.1 No entanto. 4 RM selar pós-cirurgia. apresentava-se sem sintomatologia e do ponto de vista oftlamológico com resolução quase completa da hemianópsia caracterizada na última campimetria. e para além do padrão morfológico clássico observado nas neoplasias com diferenciação neuroendócrina (disposição nodular. Na última consulta de vigilância em 14 de Julho do corrente ano. A doente continua sob vigilância regular. nomeadamente o carcinoma sinonasal neuroendócrino indiferenciado e adenomas hipofisários. pela presença de células sustentaculares S-100 positivas. A negatividade para marcadores epiteliais ajuda no diagnóstico diferencial com outras neoplasias do tracto sinonasal com diferenciação neuroendócrina. através de estudos imunocitoquímicos e de microscopia electrónica. coronal (A). células uniformes com núcleos com cromatina em sal e pimenta). e representa apenas cerca de 0. pós-QT e pré-RT: imagens em T1 com gadolínio. cerca de 12 meses após o tratamento. a sinaptofisina e enolase específica dos neurónios (NSE) bem como. diSCuSSão O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro do neuroepitélio. ocasionalmente. é suportado pela marcação positiva para anticorpos como a cromogranina. coronal (D). Não foram identificados efeitos secundários tardios da radioterapia.

doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais. fora da região onde existe o neuroepitélio olfactivo. Também pode disseminar-se à distância. sem invasão dural Tumor invadindo o cérebro Sem metástases adenopáticas cervicais Com metástases adenopáticas cervicais Sem metástases distantes Com metástases distantes 267 .10 doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais classiFicaÇÃo de dulguerov e calcaterra10 T1 T2 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (excluindo o seio esfenoidal) Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (incluindo o seio esfenoidal) com extensão ou erosão da lâmina cribiforme T3 T4 N0 N1 m0 m1 Tumor estendendo-se para a órbita ou para a fossa craniana. integrando um grupo restrito de 15 casos relatados na literatura desde 1975 até 2010. designada Dulguerov e Calcaterra. pelo que a sua utilização em termos prognósticos tem sido abandonada progressivamente. Estes tumores têm sido objecto de análise molecular e inicialmente os estudos apontavam para presença de genes de fusão do grupo EWS (sarcoma de Ewing). O tumor desenvolve-se tipicamente na cavidade nasal superior e estende-se habitualmente para as áreas contíguas. o que contudo não foi confirmado em análises posteriores.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. Mais recentemente. cervicais posteriores ou pré-auriculares.doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais. O desenvolvimento ectópico. em 1992.7. O sistema de estadiamento estabelecido de Kadish9 inclui três fases da doença ou estádios: A . numa incidência incerta e que parece estar relacionada com a histologia de alto grau e com os estadios loco-regionalmente mais avançados. é extremamente raro. O caso descrito pressupõe como ponto de partida a sela turca. subdigástricos. Classificações de estadiamento de ENB classiFicaÇÃo de Kadish9 estadio a estadio B estadio C doença confinada à cavidade nasal pode disseminar-se para os gânglios linfáticos retrofaríngeos. C . APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO nos estadios mais agressivos corresponderem à entidade designada de carcinoma sinonasal indiferenciado e não a verdadeiros estesioneuroblastomas. baseada no sistema TMN (Quadro I).doença confinada à cavidade nasal.8 O ENB Quadro I. com uma extensão predominante para a cisterna suprasselar e recessos pterigoideus bilaterais. foi estabelecida outra classificação. B .

Este método de RT guiada por imagem permite eliminar os desvios de reposicionamento com uma precisão extremamente elevada.8 No entanto a invasão de estruturas críticas. como as carótidas.11 A cirurgia craniofacial com uma abordagem bifrontal tem sido defendida por outros autores. Apesar de uma ressecção cirúrgica agressiva. mesmo após ressecção completa. impossibilita uma ressecção completa ou adequada.17.14. assim como a dose total de radiação a administrar.15 Esta alta precisão é requerida de modo a evitar um erro geográfico do alvo e sobredosagem dos órgãos críticos vizinhos. sendo superior ao tratamento baseado apenas em coordenadas estereotáxicas.19 A radioterapia guiada por imagem garante uma precisão extremamente elevada e é hoje em dia usada por rotina no Hospital da Luz. na maioria dos casos o controlo é realizado com 45 e 65 Gy. antes do início do tratamento. tendo sido demonstrado através de estudos em fantomas. sendo contudo reservada para os casos irressecá- . com um risco inerente de fístula pós-operatória do líquido céfalo-raquidiano.16 A precisão do registo automático no software XVI Elekta é extremamente elevada.20. por permitirem uma excelente conformidade e homogeneidade de dose e protecção máxima das estruturas críticas normais adjacentes aos tumores. A excelente tolerância e o baixo risco de complicações desta técnica encontram-se bem divulgados na bibliografia disponível.14. são corrigidos com a mesa robótica. incluindo os rotacionais e os translacionais.21 Actualmente está divulgada alguma experiência com quimioterapia para o ENB.12 A radioterapia tem sido aconselhada nos casos avançados. por aumentar o controlo local do tumor.13 A radioterapia conformacional 3D e a radioterapia de intensidade modulada (IMRT). Os doentes com tumores localmente avançados ou de alto grau de malignidade deveriam receber tratamento agressivo com modalidades combinadas.12 Ainda não se encontra definido o tratamento de radioterapia ideal no ENB. guiadas por imagem. A RT guiada por imagem usando cone-beam CT de kilovoltagem permite avaliar os desvios de posicionamento através do registo automático das imagens da TC de planeamento e do estudo de verificação cone-beam CT efectuado na posição de tratamento.18 Todos os desvios.5 mm.7. a recidiva local após cirurgia isolada ocorre numa elevada percentagem de casos. desvios inferiores a 0. são actualmente as técnicas de eleição. permite obter uma elevada precisão na administração do tratamento.11. Quanto à imobilização. com inclusão de estadios mais avançados no grupo submetido a modalidade combinada. A reconstrução da fossa craniana anterior é também uma fase crítica da intervenção cirúrgica. comparativamente à cirurgia isolada (87% vs 41%).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ O tratamento mais adequado para o ENB permanece por definir claramente. diversos trabalhos revelaram que a radioterapia guiada por imagem usando máscaras termoplásticas para fixação da cabeça. considerando que expõe melhor a base do crânio possibilitando um maior grau de ressecabilidade tumoral. A ressecção endoscópica transesfenoidal tem sido seleccionada como a abordagem de eleição para o ENB da região selar e esfenoidal. É referido um controlo local superior quando se realiza RT pós-operatória.

120:224-7. L´esthesioneuroepitheliome olfactif. A primary sellar esthesioneuroblastoma with unusual presentations: a case report and reviews of literatures. Ciofalo A. Papaefthymiou G. Spaulding C. Allal AS. 3. Dulguerov P. 7. requerendo multimodalidade terapêutica com cirurgia. Lin JH.27:835-42. In: Williams JG. Batsakis JG. Richard D. Luc G. Fusconi M. fascicle 25. 2. Tsai DH. Cancers of the upper aerodigestive tract in Ontario. discussion 601-2. Cancer 1976. Calcaterra T. Mackillop WJ. como a radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. et al. 8. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993. Laryngoscope 1992.12:70-5. Skarsgard DP. Wang Z-C.13:410-21.102:843-9. Frierson H. Berger L.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. Atlas of tumor pathology. Esthesioneuroblastoma. Morita A Ebersold MJ. 5. o que não foi ainda alcançado nesta doente. eds. Weis J. eds.28:292-7. Benfari G. a sua localização atípica com invasão intracraniana e a escassa experiência reportada na literatura.2:683-90. Stewart F. Olfactory neuroblastoma: a clinical analysis of 17 cases. Ozdoba C. Levin P. CoNCLuSõeS A maioria dos doentes com ENB encontra-se em estadios loco-regionalmente avançados quando do diagnóstico. de modo a garantir maior probabilidade de controlo local. quimioterapia. Radiotherapy alone for local tumor control in esthesineuroblastoma. In: Hymans VJ. Acta Neurochir (Wien) 2005. o papel da quimioterapia carece de melhor definição.88:1728-38. torna difícil indicar recomendações terapêuticas como ideais. em casos seleccionados. Tumors of the upper respiratory tract and ear. Bull Assoc Franç Etude 1924. Michaels L. 11. BiBLioGRaFia 1. Walch C. Management of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. A radioterapia deverá ser efectuada com técnicas modernas. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO veis ou pouco ressecáveis. Seiler RW. Esthesioneuroblastoma: a metaanalysis and review. 13. Chin Med J 2007. Schaller B. recorrentes ou metastáticos. radioterapia e. Luo L. Foote RL. et al. os autores consideram que o ENB intracraniano deve ser tratado agressivamente. Mariani L. Unger F. Acta Otorhinolaryngol Ital 2008. Zhang M-S. Second series.22 Ainda que a multimodalidade terapêutica seja defendida para estes casos localmente avançados e irressecáveis. Stammberger H. Washinton. 6. Chiang YH. Combined endoscpic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). DC: Armed Forces Institute of Pathology 1988. A história natural do ENB está relacionada com uma alta percentagem de recidivas podendo ocorrer por vezes vários anos depois do tratamento. Green D. et al. Goodman M. 10. Groome PA. 269 . Zhang JT. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. Textbook of uncommon cancer. Lancet 2001. Krikorian MR.240-8.101:1049-52. menor toxicidade e uma melhor qualidade de vida aos doentes. Esthesioneuroblastoma: the role of adjuvant radiation therapy. 4. Canada and United States. 12. Oxford: Wiley and Sons 1988:631-52. Wang C. Haselsberger K. Dulguerov P. No entanto. Zhang L-W. Pituitary 2009. Calcaterra TC. A raridade deste tumor. Kadish S. Li G-L.37:1571-6. Cancer 2000. 9. Hymans VJ.147:595601. Esthesioneuroblastoma of the pituitary gland: a clinicopathological entity? J Neurosurg 2004. A afirmação de sucesso da abordagem terapêutica usada no caso descrito carece de um followup prolongado.

Giannini C.90:201-4.69:294-301. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. 19. 17. Med Phys 2000. Jaffray DA. et al. Meyer J. Guenther I. Wilbert J. Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. Cone-beam CT guided radiation therapy: A model for on-line application. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. et al. Guckenberger M. Magnitude and clinical relevance of translational and rotational patient stup errors: A cone-beam CT study. Daly ME.67:151-7. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. et al. 18.178:187-91. 16. Meyer J. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the nasal cavity and paranasal sinues. 20.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. Cone-beam computorized tomography with a flat-panel imager: Initial performance characterization.27:1311-23. Boda-Heggemann J. et al. et al. 22. Radiother Oncol 2005. Strahlenther Onkol 202. Siewerdsen JH. Thilmann C.65:934-42. . Baier K. Porter AB. Oldham M. Eisele DW. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Positioning accuracy of conebeam computed tomography in combination with a HexaPOD robot treatment table. Baier K. Kaplan MJ.75:271-3. J Neurooncol 2008. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. Bucci MK. Walter C. 15. The role of stereotactically guided conformal radiotherapy for local tumor control of esthesioneuroblastoma. Repositioning accuracy of two different mask systems-3D revisited: Comparison using 3D/3D matching with cone-beam CT. Rahn A. Zabel A.67:1220-28. 21. Bernold DM. Vordermark D. et al. El-Sayed I. et al. Guckenberger M. Milker-Zabel S. Chen AM.66:1568-75. Watt L. Reliability of the bone anatomy in image-guided stereotactic radiotherapy of brain metastases. Letourneau D.

mas cuja apresentação clínica e imagiológica suscita o diagnóstico diferencial de tumor maligno da mama. a case report Maria de lurdes orvalho Pedro oliveira Centro de Imagiologia. 271 . Abstract The authors report the clinical case of a bilateral sclerosing lobulitis of the breast in a female patient. in which where the clinical and imagiological findings mimic often a malignant breast tumor.LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. Departamento de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com lobulite linfocítica esclerosante bilateral da mama. doença benigna cujo diagnóstico é essencialmente histológico. CaSo CLÍNiCo Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. a benign entity diagnosed exclusively through histopathological means.

de 37 anos de idade. em estadios mais arrastados. caracterizada histologicamente por lobulite linfocítica.9-10 A biópsia orientada por ecografia é o método de eleição para colheita de material para o exame histopatológico que permite o diagnóstico. por vezes envolvendo e permeando o epitélio dos lóbulos mamários com formação de lesões linfo-epiteliais e que condicionam. quer com outros tipos de doença auto-imune (neste caso designada por “mastite linfocítica”). atrofia glandular. Os critérios anatomopatológicos que definem esta entidade estão bem definidos e caracterizam-se por fibrose com hialinização do estroma com miofibroblastos epitelioides ocasionais. ductite e perivasculite com fibrose do estroma. permitem admitir que a patogénese é auto-imune. A ressonância magnética com gadolinío por vezes identifica massas sem realce. como aliás como ocorreu com o caso descrito neste trabalho. com forte atenuação posterior. mamograficamente como densidades assimétricas sem expressão focal.7 No entanto. tinha revelado alterações provavelmente benignas à direita e compatíveis com a benignidade à esquerda. associada a infiltrado inflamatório perivascular proeminente. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. periductal e perilobular com predomínio de pequenos linfócitos B. fibro-inflamatória. O último estudo imagiológico mamário. ficou denominada como “mastopatia diabética” pelos trabalhos subsequentes. em alguns casos publicados não se registou qualquer associação a outras doenças.8 Apresenta-se clinicamente como massas duras à palpação. na transição dos quadrantes superiores da mama esquerda”. mas quando este está presente pode não permitir o diagnóstico diferencial com lesão maligna. Ecograficamente a apresentação é de massas hipoecogénicas mal definidas.3-6 Trata-se de uma doença rara da mama. realizado 20 meses antes. Nos antecedentes familiares constava tia materna com neoplasia . tiroidite de Hashimoto e em doentes com vários auto-anticorpos séricos sem diabetes. únicas ou múltiplas. dura. incluindo o linfoma mamário.1 Descrita pela primeira vez em 19842 como uma doença fibrótica da mama em doente com diabetes mellitus tipo I e tiroidite. referenciada pela presença de “zona de maior consistência à palpação. que se apresenta sob a forma de um empastamento mamário e que tipicamente ocorre em mulheres quer com diabetes mellitus tipo I de longa duração. As associações que têm sido encontradas. podendo coexistir distorções arquitecturais.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A lobulite linfocítica esclerosante faz parte de uma constelação clinico-patológica de entidades com nomes pluridiversos que normalmente se agrupam na literatura sob a égide da “mastopatia diabética” e que se caracterizam por esclerose estromal e inflamação ducto-lobular com tradução clínica e imagiológica.

Padrão denso orientadas por ecografia. Foi recomendado o estudo por ressonância magnética (RM) e biópsias Fig. nem referia qualquer outra doença do foro imunulógico. no quadrante superior e externo (11 h / 12 h) e na linha de separação dos quadrantes externos (9 h). Ressonância magnética com gadolínio: A avaliação das imagens de subtracção para além de realce difuso bilateral.2ª semana do ciclo) para esse efeito. A doente efectuou ressonância magnética no mesmo dia uma vez que se encontrava na fase adequada do ciclo (10º dia . 2). A doente não era diabética. carecendo da confirmação histológica. Mamografia: Padrão denso (ACR. mas sim uma outra entidade que atingisse ambas as mamas. revelou. Na mama esquerda houve contudo individualização de dois nódulos circunscritos de contornos regulares. A bilateralidade e as características imagiológicas não colocaram como hipótese provável tumor multifocal bilateral. numa extensão que ultrapassa os 25 mm com sinal Doppler negativo (Fig. CASO CLÍNICO da mama pré-menopáusica. Na investigação realizada. American College of Radiology) reduzindo a sensibilidade. mas sem individualização de nódulos circunscritos e sem sinais suspeitos de malignidade (Fig 1). não provavelmente maligna. heterogeneidade da ecoestrutura com zonas marcadamente hipoecogénicas. bila- Fig 2 Ecografia e ecografia com Doppler 273 .LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. com encapsulamentos nodulares nos quadrantes superiores da mama esquerda. destacava-se o seguinte: Palpação: Empastamento no quadrante superior e interno (10 h) da mama esquerda e características sobreponíveis na mama direita. nomeadamente doenças da tiróide. incluindo à direita na linha de separação dos quadrantes externos e superiores e ainda à esquerda com as mesmas características. ambos no quadrante superior e externo.1 Mamografia. Ecografia: Microquistos bilaterais.

Fig. na linha de separação dos quadrantes superiores. Ressonância magnética.Ressonância magnética. de contornos irregulares. massas de realce circunscrito. 3 e 4). Avaliação dinâmica. com ganhos intensos e precoces de sinal atingindo os 200% ao terceiro minuto alguns com washout e outros com curvas de intensidade de sinal / tempo progressivas no tempo (Fig. Reformatações multiplanares . Curvas de intensidade sinal / tempo teralmente.4.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig 3.

11 275 . diSCuSSão A lobulite linfocítica esclerosante (também designada mastite linfocítica) é uma doença benigna da mama da mulher jovem. não estando demonstrada qualquer relação com a lobulite esclerosante da mama diagnosticada anteriormente. 5) às lesões previamente detectadas e os fragmentos colhidos enviados para exame histológico.5 Biópsia orientada por ecografia A avaliação da restrição à difusão através dos valores do coeficiente aparente de difusão (ADC) detectou valores cujos parâmetros se encontravam dentro dos indicados para lesões malignas (ADC da mama direita 0. tornando-a mesmo suspeita.00916. Fig. O resultado deste exame revelou que os aspectos observados em ambos os seios eram idênticos e traduziam um quadro de lobulite esclerosante da mama.8). não tendo sido documentada a presença de tecido neoplásico (Fig.00593.1-9 A literatura apenas refere sete casos no sexo masculino. todos eles em doentes diabéticos. 6 Cilindro mamário com inflamação de predomínio lobular com esclerose estromal (H&E. Foi então efectuada biópsia orientada por ecografia com agulha de corte 14 G (Fig. CASO CLÍNICO Fig. 6). x50) A doente foi mantida sob vigilância.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. tiroidite e também a doença de Graves. O estudo por RM não foi considerado conclusivo pelo facto de existir influência hormonal e as lesões em ressonância magnética não poderem excluir lesão maligna. Seis meses após o estudo mamário foi-lhe diagnosticado um adenocarcinoma do pulmão. associada sobretudo à diabetes mellitus tipo I insulino-dependente de longa data e por vezes também às perturbações auto-imunes da tiroideia.2 e da mama esquerda 0.

Thorncroft K. Breast Cancer 2008. Lee AH. et al.38:290-3. A case of lymphocytic mastopaty requiring differencial diagnosis from primary breast lymphoma. A importância do seu conhecimento advém do facto de simular uma lesão maligna (carcinoma da mama invasivo ou linfoma mamário)10. Histopathology 1991. não tendo sido efectuada a avaliação da serologia para a presença de auto-anticorpos.49:609-11. Valdez R. Khardori R. uma vez que se trata de uma situação que não é pré-maligna e possui características recidivantes. and cheiroartrthropathy in type I diabettes mellitus. Ribeiro-Silva A. 4. A doente descrita neste caso era jovem. Forsyth L. 5. William PH. Clarke MJ. Singapore Med J 2007. Lymphocytic mastitis and diabetic mastopathy: a molecular. Page G. Watande T. Desmond S. Zafrani B. O’Brien T. Lobulite linfocitária esclerosante em pacientes com diabetes mellitus tipo 1. Schmitt SJ. Oba M. Millis RR. Breast J 2007. Soler NG. Clin Radiol 1995. Na sequência do diagnóstico de lobulite esclerosante a doente foi mantida sob vigilância dado que está demonstrado que a excisão cirúrgica não está indicada. is strongly associated with type I diabetes. Putti T. A case of diabetic mastopathy with multiple lesions mimicking breast cancer. 7. A apresentação clínica. Reynolds C. 12.13:607-13. Lancet 1984. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. Sasaki M. et al. Sclerosing lymphocytic lobulitis in the male breast. sem quaisquer doenças associadas.9 A lobulite linfocítica esclerosante não é prémaligna nem constitui factor de risco para o cancro da mama. como ao facto da população linfoide ser maioritariamente de fenotipo B. and nonproliferative lesions. Audisio RA. 9. Breast cancer 2003.12 e da biópsia para estudo histológico ser sempre indispensável para o diagnóstico definitivo. et al. Medicina (Ribeirão Preto) 2005. Mod Pathol 2003. Kudva YC. Rozan S. Diabetetic fibrous mastopathy.50:165-7. Collins LC. 10. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast—evidence for an autoimmune pathogenesis. 3.10:371-8. Rubin CM. a qual tem comportamentos dinâmicos variáveis. The diagnosis and management of diabetic mastopathy. Theaker JM. immunophenotypic. Fibrous disease of the breast. thyroiditis. Kafiri G. Crotty TB. Finn WG. Oberg AL. J Clinic Pathol 1996.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ A patogénese não está esclarecida e admite-se que se trata de uma doença auto-imune não só pela associação frequente a doenças autoimunes.25:121-6. dada a ausência de clínica sugestiva de qualquer patologia auto-imune entre as habitualmente associadas a esta entidade.16:141-6. and clinicopathologic evaluation of 11 cases. Lammie GA. Utada Y. São particularmente escassas as referências bibliográficas sobre as características da ressonância magnética. 11. Não tem tratamento específico e não carece de terapia adicional. . Bobrow LG. inflammatory. Lakshman R. 6. BiBLioGRaFia 1. Kajivara T. Diabetic mastopathy or slerosing lymphocytic lobulitis. Diabetes Care 2002. Levison DA. Biopsy interpretation of the breast reactive.19:13-20. mamográfica e ecográfica equivale à habitualmente descrita na literatura. 8. Powell C.1:193-5. Staunton MD. Thorson J. Millis RR .48:579-81.16:223-8. 2. Li T.

sendo muito raras as doentes assintomáticas. and asymptomatic cases are rare. probably. Clinicamente apresentam-se com maior frequência sob a forma de menorragia abundante. CaSo CLÍNiCo uterine arteriovenous fistula. The authors report the clinical case of an iatrogenic asymptomatic uterine arteriovenous fistula following. cujo diagnóstico foi bem estabelecido por meio de ecografia com Doppler e correlação com ressonância magnética e confirmado com angiografia. Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As fístulas arteriovenosas uterinas são entidades raras na prática clínica. Its usual clinical presentation is an abundant menorrhagia. an incomplete miscarriage with curetage. adquirida provavelmente após curetagem por aborto incompleto. Os autores descrevem um caso clínico de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica. whose diagnosis was well established by means of color-Doppler ultrasonography and correlation to magnetic resonance and confirmed by angiography. Abstract Uterine arteriovenous fistulae are rare pathological entities in clinical practice.FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. Case report adalgisa guerra leonor raMos Centro de Imagiologia. 277 .

3 a maioria enquadra-se no segundo grupo. infecção uterina. obtidas nos exames de imagem. provavelmente. dispositivo intra-uterino e exposição ao dietiletilbestrol. Apresentava como antecedentes pessoais uma cesariana há 18 meses e uma curetagem uterina por aborto retido há 3 meses. traumatismo pélvico. na região correspondente à histerorrafia prévia.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As fístulas arteriovenosas são ligações anómalas entre os vasos arteriais e venosos e podem surgir em qualquer tecido do organismo. por doença trofoblástica. designam-se malformações arteriovenosas (MAV) ou angiodisplasias. saudável. são situações clínicas raras. endometriose. estando menos de 100 casos descritos na literatura. curetagem. As MAV uterinas têm origem numa anomalia do desenvolvimento embrionário e foram descritas pela primeira vez em 1926. Apesar das fístulas arteriovenosas uterinas poderem ser congénitas (MAV) ou adquiridas. ambas realizadas neste hospital. foi-lhe identificada uma massa uterina com cerca de 3 cm de diâmetro em topografia ístmica esquerda. caracterizam-se histologicamente por uma estrutura formada por vasos de vários calibres. desde capilares a vasos com camada muscular de espessura diversa. seguida na consulta de Ginecologia do Hospital da Luz. CaSo CLÍNiCo Mulher de 38 anos de idade. Quando se trata de defeitos congénitos. Os autores descrevem um caso de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica consequente. Em ambos os casos. não se identificando qualquer anomalia uterina ou hemorragia excessiva. Tanto a cesariana como a curetagem uterina sob controlo ecográfico foram realizadas sem intercorrências. as quais correspondiam a vasos com preenchimento total no power-Doppler e padrão em mosaico alternando de sinal no colorDoppler. cesariana.2 Manifestam-se mais frequentemente sob a forma de menorragia abundante. A doente repetiu a ecografia pélvica com Doppler na qual foi observada uma massa pélvica. de morfologia nodular. com imagens líquidas serpenginosas no seu interior. sendo os casos assintomáticos raros e normalmente achados imagiológicos. quase sempre inequívocas. sugestivo de fluxo com diferentes sentidos. neoplasia cervical ou endometrial. As curvas espectrais correspon- . com ciclos menstruais regulares e de fluxo normal. Após a última intervenção a doente manteve-se assintomática. transmural. de curetagem por aborto incompleto.4 As fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas são mais comuns em mulheres com mais de 30 anos de idade5 e surgem normalmente após lesão do tecido uterino.1 Tal como as fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas.4 A suspeita clínica de fístula arteriovenosa uterina é facilmente confirmada pelas suas características. Num exame ecográfico pélvico de rotina posterior à curetagem.

que revelou uma massa na espessura do miométrio com contacto endometrial. Não se realizou qualquer tipo de tratamento pelo facto da doente ser assintomática. 2). sequência T2 coronal). A hipótese diagnóstica de fístula arteriovenosa uterina uterina foi confirmada por angiografia selectiva das artérias uterinas. C. optando-se pela colocação de implante subcu- Fig 2. com sinal heterogéneo em T1 e T2.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. apresentando múltiplas imagens nodulares e serpenginosas com void de sinal nestas duas sequências. sequência T2 sagital. CASO CLÍNICO Fig. os restantes vasos uterinos. As outras hipóteses imagiológicas que eventualmente poderiam ter uma manifestação imagiológica semelhante seriam as doenças do trofoblasto. preenchendo estes espaços anecóides com sinais coloridos homogéneos no power-Doppler (B) e com sinais coloridos tipo mosaico no color-Doppler (C) diam a um fluxo vascular de média resistência (Fig. O estudo foi complementado com angiografia com ressonância magnética (angio-RM) pélvica. sequência T1 axial). as quais neste caso não foram consideradas tendo em conta a história clínica e o facto da ßHCG ser negativa. D. No estudo angiográfico por RM (E) observam-se vasos tortuosos e dilatados no interior da lesão 279 . 1). Contudo. as quais preenchiam com contraste com a mesma intensidade e da mesma forma dos restantes vasos pélvicos (Fig. contrariamente ao que aconteceria nesta circunstância. sinal heterogéneo em T2 e com disrupção da zona de junção e aparente conexão com a cavidade endometrial (B. Massa com múltiplos void de sinal no seu interior. O síndrome de congestão pélvica seria também outra hipótese a pensar. Perante estas imagens a primeira hipótese colocada foi de fístula arteriovenosa uterina pós curetagem. sequência T2 axial. peri-uterinos e as veias ováricas não estavam dilatados. a qual demonstrou vasos uterinos tortuosos e dilatados com a artéria uterina esquerda dilatada e preenchimento precoce das veias uterinas homolaterais (Fig 3). maioritariamente com hipossinal em T1 (A. 1 Massa ecogénica uterina com nódulos anecoides no seu interior na espessura do miométrio na ecografia pélvica endovaginal (A).

as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como uma massa hipervascular na fase arterial dominante do contraste com vasos dilatados. decorridos seis meses após o diagnóstico. a agressão que deu origem à formação da fístula arteriovenosa uterina. Fig 3. não estava presente qualquer alteração vascular. Ao contrário do habitual. prévias e intra-curetagem uterina. a comunicação artériovenosa (A) e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (B) ComeNTÁRioS No caso descrito. a doente descrita neste trabalho manteve-se sempre assintomática. Na angiografia clássica observa-se o ramo periférico da artéria uterina que vasculariza a lesão.7 Nas sequências básicas da RM (T1 e T2) são representadas por uma massa com múltiplos void de sinal no seu interior. a doente mantém-se assinto- mática. No color-Doppler estes espaços quísticos preenchem com sinais coloridos tipo mosaico representando o fuxo turbulento.6 Na angio-TC. foi certamente a curetagem uterina por aborto retido. podendo ter também sinal hiperintenso em T1 em relação com sangue. uma vez que nas ecografias. Habitualmente. À data presente. ressonância magnética (RM) e tomografia computorizada (TC) com contraste e protocolo angiográfico. Este facto pode provavelmente ser explicado pelo curto espaço de tempo entre a curetagem e o diagnóstico (3 meses). observa-se disrupção da zona de junção em T2 com envolvimento do miométrio.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tâneo contraceptivo com etonogestrol como método contraceptivo. Na análise espectral-Doppler os vasos arteriais e venosos apresentam fluxos de alta velocidade e com baixa resistência. Estes vasos complexos captam contraste com intensidade semelhante aos vasos normais e no estudo angiográfico por RM é possível delimitar os vasos que ali- . estando planeado no seu seguimento uma nova reavaliação ecográfica. Na ecografia. ecodoppler. Têm sido usados vários métodos no diagnóstico de fístulas arteriovenosas uterinas: ecografia pélvica. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como massas com espaços anecoides no seu interior. a qual foi realizada sem intercorrências.

8 No caso descrito.8 Nas mulheres que desejam manter a fertilidade. bem como aos técnicos do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz pelo empenho e profissionalismo com que realizam o seu trabalho. na pessoa da Dr. a comunicação artéria/veia e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (Fig. aGRadeCimeNToS As autoras agradecem à equipa de Radiologia de Intervenção do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz.7 No caso clínico descrito foi possível determinar o ramo periférico da artéria uterina que vascularizava a lesão. visto tratar-se de uma mulher assintomática e fértil optou-se pela vigilância e colocação de implante contraceptivo subcutâneo com etonogestrel em alternativa aos contraceptivos orais utilizados previamente pela doente. a cedência das imagens de angiografia. cujo diagnóstico é clínico e laboratorial.7 O síndrome de congestão pélvica também poderá apresentar-se com vasos peri-uterinos tortuosos e dilatadas mas não existe comunicação arteriovenosa.ª Hélia Coimbra. observando-se também o preenchimento precoce venoso. se a preocupação de manutenção da fertilidade não existir. A mudança de método contraceptivo teve como objectivo evitar a sua toma irregular e futuras menorragias tão comuns neste tipo patologia. o método de abordagem definitivo é a angiografia. existem outras entidades que podem coexistir com este aspecto. principalmente o ecodoppler e a RM podem substituir a angiografia diagnóstica clássica no diagnóstico e determinação da extensão da lesão.7 Actualmente os métodos de diagnóstico acima referidos. 3). a embolização endovascular destas lesões tem sido cada vez mais uma opção eficaz no tratamento da hemorragia e também da lesão. Sempre que existam dúvidas num diagnóstico provável de fístulas arteriovenosas uterinas. 281 .7 As fístulas arteriovenosas uterinas podem condicionar hemorragias vaginais intensas e serem necessárias medidas de tratamento rápidas e eficazes para cessar a hemorragia. Contudo.6 O diagnóstico diferencial imagiológico não compreende muitas entidades. Com este método consegue-se determinar quais são os vasos que alimentam a lesão e para os quais a lesão drena.7 A angiografia clássica mantém-se no entanto fundamental para delinear uma estratégia de tratamento destas lesões. pelo facto da sua manifestação imagiológica tanto no estudo ecográfico com Doppler.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. como as doenças do trofoblasto e o aborto retido. CASO CLÍNICO mentam esta rede. A histerectomia tem sido o tratamento de eleição nestes casos. como na angiografia por TC ou por RM ser praticamente patognomónica.

7. Kano A. 8. Mitchell AWM. A lifethreatening event: uterine cervical arteriovenous malformation. . 2007. Obstet Gynecol 2008. Dubreil G. Asrat T.37(5):377-80. 4. Solt I. Goldstein B. Brown J. Levent A. Color Doppler US in the evaluation of uterine vascular abnormalities. Obstet Gynecol 2004. RadioGraphics 2002. Asher S. Moreira A. In: Hricak H. Elsevier Saunders. 2.222:640-4.103:1073-75. Oglevie S. Suma S.. Epstein H. Diagnostic Imaging: Gynecology. Uterine Arteriovenous Malformations: a review of the current literature. Levine D.206-211. Reinhold C. Deutsch M. Embolization of bleeding residual uterine vascular malformations in patients with treated gestational trophoblastic tumors.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Section 2: Uterus. Akin A. 6.112:467-70. Diagnóstico de malformação arteriovenosa uterina por meio de ultra-sonografia com doppler colorido e achados à ressonância magnética: relato de caso. Radiol Bras 2004. Kerner H. Aneurysme cirsoide de l’uterus. Radiology 2002.22:47-53. Agarwal R. Hricak H. Loubat E. Reid K.3:697-718. Amit A. 3. Amirsys Inc. Polat P. Barrett NK. Uterine AVM.60:761-7. 5. Seckl MJ. Cerri G. Lowenstein L. Pastore A. Lim AKP. Alper F. Kantarcy M. Carnevale F. Obstet Gynecol 2005. Mellor A. Grivell R. Contemporary diagnosis and management of a uterine arteriovenous malformation. Newlands ES.Ann Anat Pathol 1926. eds. Sala E.

CaSo CLÍNiCo amyloid encephalopathy mimicking intracranial space-occupying lesion. Neste artigo os autores apresentam um caso clínico de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intra-axial cerebral. que pode simular uma lesão expansiva intracraniana. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões intracranianas com efeito de massa. ReSumo A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracraniana na população com idade superior a 65 anos. In this paper. Abstract Cerebral amyloidal angiopathy is a significant cause of intracranial haemorrhage in patients older than 65 years. the authors report the clinical case of an amyloid encephalopathy presenting with imaging features of brain space occupying lesion. that can mimic an expansible intracranial lesion. 283 . Departamentos de Neurologia e de Neurocirurgia. Case report Pedro vilela raQuel gouveia JosÉ Miguens Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia). and should be considered in the differential diagnosis of brain lesions with mass effect. A presença de um padrão de hemorragias/microhemorragias intracranianas compatível com AAC e a sua regressão com o decorrer do tempo confirmaram este diagnóstico. The presence of a pattern of brain haemorrhages and microbleeds compatible with cerebral amyloid angiopathy and the later regression of the imaging findings. Amyloid encephalopathy is an uncommon manifestation of cerebral amyloid angiopathy. A encefalopatia amilóide é uma forma clínica pouco frequente de AAC. neste particular grupo etário. confirmed this diagnosis. estimando-se que seja responsável por 29% a 50% de todas as hemorragias espontâneas. whenever a pattern of multiple intracranial haemorrhages and microbleeds is found. being responsible for 29 – 50% of all spontaneous haemorrhages in this particular age group. sempre que associada a um padrão compatível com múltiplas hemorragias intracranianas.eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa.

venlafaxina. que condicionavam alterações funcionais relevantes nas actividades de vida diária. aumentando com o grupo etário.5 A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracerebral na população com idade superior a 65 anos. seguida em ambulatório em consulta de psiquiatria por depressão e demência.4. A restante avaliação imagiológica (TC toraco-abdomino-pélvica) e laboratorial não demonstrou alterações valorizáveis. demonstrando a presença de extensas áreas confluentes de hipersinal T2 córtico-subcortical. Estas lesões tinham ligeiro efeito de massa com moldagem do corno occipital e átrio-ventricular direitos. que sugeriu a hipótese diagnóstica de lesão(s) expansiva(s) intracranianas(s). Associavam-se múltiplas microhemorragias córtico-subcorticais.7 e tendo um elevado risco anual de rehemorragia. a incidência de hemorragia intracraniana não traumática varia entre 12-20 por 100 000. O electroencefalograma (EEG) efectuado demonstrou actividade lenta e difusa da actividade de base. sendo maior o envolvimento subcortical e temporo-occipito-parietal direito. predominantemente subcortical.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A hemorragia intracraniana é a segunda causa mais frequente de acidente vascular cerebral (AVC). Estava medicada em ambulatório com galantamina. Realizou ressonância magnética encefálica (RM CE) que sugeriu a possibilidade de encefalopatia amilóide. ou seja duplicando a sua incidência em cada década. 1). o défice generalizado das funções nervosas superiores. sinvastatina e acido acetilsalicílico. de positivo. com associada actividade lenta fronto-temporal e temporal posterior bilateral e ausência de actividade epilética. de 84 anos de idade. estimado em 10%. parietal e temporal de expressão assimétrica.1. com dependência total de terceira pessoa. hemisféricas cerebrais bilaterais em topografia frontal.1 Neste artigo os autores apresentam um caso de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intraaxial cerebral. nomeadamente ao nível da compreensão de material auditivoverbal complexa e na capacidade mnésica.1-3 De um modo geral.1 A hemorragia intracraniana de causa não traumática é responsável por cerca de 8 15% dos AVC. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Na avaliação clínica efectuada salientava-se. logo após os infartos isquémicos de natureza trombótica e embólica. mas em alguns países a sua incidência pode atingir 25% dos AVC.6. É referenciada à consulta de Neurocirurgia do Hospital da Luz após a realização de tomografia computorizada (TC) cranioencefálica realizada noutra instituição. sendo responsável por 29 – 50% de todas as hemorragias espontâneas neste grupo etário1. . em topografia sobreponível às áreas de lesão da substância branca (Fig.

Redução das dimensões e do efeito de massa da lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita.F) Axiais T2* (G) Axial T1 após gadolínio assinalando-se apenas de positivo valores de antitrombina III baixos e a presença de anticorpos antitiroideus. (A. Lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita. sobretudo de hematomas lobares. e associando-se a hemorragia subcortical sequelar de novo nesta localização (Fig. sem reforço anómalo de sinal após gadolínio e associada a padrão de microhemorragias. confirmou a hipótese diagnóstica de encefalopatia amilóide. 2).ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. 12 em doentes com idade superior a 65 anos. (A) Sagital T1 (B. moldando o ventrículo lateral direito. reconhecida como uma importante causa de hemorragia intracraniana. ao demonstrar a regressão da lesão subcortical temporooccipito-parietal direita com a resolução do efeito de massa. com detecção de novo de hemorragia subcortical parietal. cada vez mais. efectuada passados três meses. RM encefálica de controlo aos 3 meses.C) Axiais T2 DF (D) Coronal T2 TSE (E. A RM CE de controlo.B) Axiais T2 DF (C) Axial T2* diSCuSSão A AAC é. Figura 2. CASO CLÍNICO Fig.1. estendendo-se das “fibras em U” à substância branca periventricular.8Caracteriza-se predominantemente pela deposição de amyloid-ß (Aß) nas artérias e 285 . hipointensa em T1 e hiperintensa nas ponderações de TR longo. 1 RM encefálica inicial.

Icelandic type. amiloidoma.Dutch type. hemorragia intraventricular e lesões tumor-like de encefalopatia.HCHWA) que incluem. sendo a mais frequente a forma esporádica. com uma evolução bifásica de progressão dos sintomas e manifestações clínicas seguidas de reversão do quadro clínico. As microhemorragias. hemorragia subaracnoideia. como a hipertensão arterial e a doença de Alzheimer. Existem formas hereditárias (Hereditary Cerebral Hemorrhagic With Amyloidosis . corticais ou na junção cortico-medular. que se manifesta na sexta década de vida e que tem um defeito semelhante ao existente na forma esporádica.15-24 A encefalopatia amilóide pode apresentar-se imagiologicamente como uma lesão expansiva intracraniana. conduz à presença de padrões imagiológicos menos típicos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ arteríolas de pequeno e médio calibre das meninges e parênquima e menos frequentemente nas vénulas e capilares. O diagnóstico provável (Probable CAA) é efectuado com base em dados clínicos e imagiológicos. desconhecendo-se a razão pela qual alguns doentes a desenvolvem no decurso da sua doença. durante a terceira a quarta década de vida e que resulta de um defeito da cistatina C. ao contrário das associadas à hipertensão arterial.16-21 Esta forma pouco frequente de AAC manifesta-se clinicamente como uma encefalopatia subaguda.13 Segundo os critérios de diagnóstico do Boston Cerebral Amyloid Angiopathy Group (BCAAG) o diagnóstico definitivo de AAC é baseado na avaliação anatomopatológica post mortem. e a HCHWA. As hemorragias cerebelosas são raras. corticais ou subcorticais (Probable CAA) ou com hemorragia única / múltiplas hemorragias com uma causa possível mas com uma localização atípica (Possible CAA). associada a cefaleias. corroborados com evidência patológica de biópsia cerebral (Probable CAA with pathological evidence) ou sem recurso a diagnóstico patológico (Probable CAA / Possible CAA). As formas mais atípicas de apresentação da AAC incluem a manifestação como uma massa intracraniana. convulsões e/ou défices neurológicos focais. inibidora da protease da cisteína.15 Mais raramente. O diagnóstico de AAC por critérios exclusivamente não-invasivos (clinico-imagiológicos) é efectuado em doentes com mais de 60 anos de idade. sem outra causa que explique as hemorragias intracranianas e com múltiplas hemorragias lobares. a AAC pode manifestar-se como leucoencefalopatia. tendem a poupar os tálamos. infartos cerebrais. com acumulação amilóide no parênquima com edema e gliose associados. O seu diagnóstico tem sido geralmente efectuado com recurso a biópsia cerebral por simular um tumor cerebral nos estudos de imagem.25 O recurso a tera- . com características de sobreposição entre as diferentes patologias.13 Existem diferentes tipos de ACC. os núcleos cinzentos da base e a protuberância. que se inicia mais cedo.15-25 A sua associação a outras patologias. as formas autossómicas dominantes HCHWA. e a encefalopatia. entre outras. Os hematomas lobares são tipicamente superfi- ciais. Alguns autores especulam que esta forma de encefalopatia resulte de uma reacção inflamatória exagerada aos depósitos de amyloid-ß (Aß).14.15 As manifestações imagiológicas da AAC incluem a presença de múltiplas hemorragias lobares superficiais e microhemorragias. e em mais de 95% dos casos ocorrem no cérebro.

devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões com efeito de massa intracranianas. respectivamente. Intracerebral hemorrhage. Hayakawa M. Yamori Y.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. Kogure K.177-80. 1983. et al.16-21 O estudo evolutivo por imagem demonstra a redução do efeito de massa com o tempo. Spontaneous brain hemorrhage. ReFeRêNCiaS 1. 5. Intracerebral hemorrhage more than twice as common as subarachnoid hemorrhage. sem reforço anómalo de sinal após a administração de contraste. Y. 6. um com envolvimento da substância branca profunda periventricular semelhante ao padrão de leucoencefalopatia isquémica de pequenos vasos e um outro.18:311-24.234:371-6.76:231-8. Wolf PA. JP. em associação à melhoria clínica gradual. Hypertensive Intracerebral Hemorrhage. In Mizukami M. 18:419-38. Intern Med 1998. Spontaneous intracerebral hemorrhage. Vinters HV. Gebel. Batjer HH. mais raro. CoNCLuSão A encefalopatia é uma forma clínica pouco frequente de AAC. et al. sempre que associada a um padrão de múltiplas hemorragias intracranianas. Lobar intracerebral hemorrhage: a clinical. JM. Clinical pathology of hypertensive intracerebral hemorrhage. 8. traduzida por hipersinal T2 difuso da substância branca subcortical. Tsukagoshi H. com envolvimento das “fibras em U”. Neurol Clin 2000. Otomo E. Broderick JP. Na encefalopatia amilóide.25 Na AAC existem dois tipos de envolvimento da substância branca.78:188-91. T. O caso descrito neste trabalho demonstra esta evolução clínico-imagiológica permitindo confirmar o diagnóstico. Tomsick. radiographic. Wakai S. Stroke 1983. 287 . New York: Raven Press Publishers. Epidemiologic assessment of the role of blood pressure in stroke: The Framingham Study 1970. Taishita. Japan. T. 37:736-45. 3. Okazaki H. CASO CLÍNICO pêutica corticóide e/ou imunosupressora é preconizado nestes casos de encefalopatia para reduzir o edema vasogénico e a resposta inflamatória. Cerebral amyloid angiopathy: a critical review. J Neurosurg 1993. Verter J. com envolvimento da substância branca mais superficial (envolvimento das “fibras em U”). JAMA 1996. que pode ter um risco acrescido nos doentes com AAC. sem inversão da relação NAA/Cho no padrão espectroscópico e associada a extenso edema vasogénico. 9. Heros RC.14:468-75. Kanaya H. Hanley DF. S. 4. H. 276:1269-78. Qureshi AI. Muratani. Ojemann RG.344:1450-60. Cerebral amyloid angiopathy in the aged. McNamara PM. Whisnant JP. Stroke 1987. com efeito de massa de intensidade variável. 2. J Neurol 1987. Yamada M. eds. Kumakura N. Demographic study of first-ever stroke and acute myocardial infarction in Okinawa. and pathological study of 29 consecutive operated cases with negative angiography. Kannel WB. Kimura. J Neurosur 1992. Brott. Tuhrim S. Nagai M. Hondo H. 10. sem recurso à realização de biópsia cerebral. JP. Broderick. Broderick. 7. que se pode manifestar sob a forma de lesão expansiva intracraniana. 15 Os casos de encefalopatia amilóide descritos correspondem ao envolvimento da substância branca subcortical (“fibras em U”). N Engl J Med 2001. os estudos de imagem demons- tram uma leucoencefalopatia difusa.

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