CaSoS CLÍNiCoS HoSPiTaL da LuZ

2009-2010

uma edição

a PuBLiCação deSTe LiVRo CoNTou Com o aPoio de:

uma edição da eSPÍRiTo SaNTo SaÚde deSiGN BY CoPYRiGHT 2010 eSPÍRiTo SaNTo SaÚde - SGPS R. CaRLoS aLBeRTo da moTa PiNTo, 17-9.º ediFÍCio amoReiRaS SQuaRe 1070-313 LiSBoa PoRTuGaL +351 213 138 260 Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro e do dVd que o integra pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prévia autorização do detentor dos direitos. TiRaGem 3000 exemplares iSBN 978-989-96054-3-5 dePÓSiTo LeGaL 302371/09 imPReSSão SiG - Sociedade industrial Gráfica, Lda. - CamaRaTe HoSPiTaL da LuZ avenida Lusíada, 100 · Lisboa Tel. 217 104 400 www.hospitaldaluz.pt

Índice

PReÂmBuLo isabel Vaz, Presidente do Conselho de administração do Hospital da Luz e Presidente da Comissão executiva da espírito Santo Saúde - SGPS PReFÁCio José Roquette, director Clínico do Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama, editor Medicina interna, cardiologia, cuidados Paliativos, neurologia, endocrinologia, iMunoalergologia, PneuMologia

19 25

TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando martelo, Carlos Vaz, João Sá um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo alexandra Horta, Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro morais Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL. aPReSeNTação Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Natália marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, anabela Raimundo, Pedro moraes Sarmento, Filipa malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, alexandra Horta, João Sá moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Cláudia Febra, antónio messias, João Sá “LameNTo, maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido... Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ.” Pedro moraes Sarmento, ana Basílio, daniel Caldeira, Natália marto, Sérgio Batista, Luís Costa, anabela Raimundo, alexandra Horta, João Sá mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Nuno Cardim, alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa, Natália marto, anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira machado, daniel Ferreira, João Sá HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCo. CaSo CLÍNiCo Sandra marques, Nuno Costa, Pedro oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. CaSo CLÍNiCo Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, igor Nunes, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, ana oliveira, José Ferro, Sylvie mariana, adelaide almeida, Francisco Pereira machado, José Roquette a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui anjos um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS isabel Galriça Neto, Rita abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues

31

39

45

51

57

65

73

79

91

SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Bruno miranda, João Costa, Luísa albuquerque, mário miguel Rosa, José Ferro, anabela mouquinho, Raquel Gil-Gouveia aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Francisco Sobral do Rosário, Leone duarte, anabela martins, Vanda Carmelo, alexandra Horta, Paulo Roquete, antónio Garrão VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. CaSo CLÍNiCo anabela martins, Francisco Sobral do Rosário, evelina mendonça, Luis Gargaté, olímpia Cid, Leone duarte, Teresa Ferreira, ana Catarino, antónio Garrão HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, ana Cruz diniz, Fernando martelo, ana Catarino cirurgia geral, cirurgia vascular, ortoPedia, neurocirurgia, otorrinolaringologia, urologia

99 103

109

117 123

135

Bypass GÁSTRiCo em Y de RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. CaSo CLÍNiCo César Resende, Paulo Roquete, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade, Cristina Pestana, Carlos Vaz aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdoméN aGudo Na GRÁVida. CaSo CLÍNiCo César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de andrade, José damião Ferreira VoLumoSo aNeuRiSma PÓS TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. TRaTameNTo CiRÚRGiCo a. dinis da Gama, augusto ministro, Cristina Pestana, Pedro oliveira CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia Sérgio Silva, Hugo Valentim aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. TRaTameNTo CiRÚRGiCo diogo Cunha e Sá, antónio Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, alexandra Horta, ana Catarino, a. dinis da Gama ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR Teresa Granate marques, José martins, Pedro Granate uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo Álvaro machado FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL, PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa, No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR Álvaro Lima, Bruno Santiago

141

145

155

161

169 175

181

189 197 203

TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Álvaro Lima, Bruno Santiago NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Herédio Sousa, ezequiel Barros, antónio Larroudé eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa Virgilio Vaz Pediatria, ginecologia-obstetrÍcia, radioteraPia, iMagiologia

211 215 223 227 233 237 243 249 253

iNFeCção a staphylococcus aureus. CaSo CLÍNiCo ana elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, ana Carvalho, Paulo Paixão TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. CaSo CLÍNiCo Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, augusto Gaspar, Pedro oliveira meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, ana Catarino eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. CaSo CLÍNiCo antónio Setúbal, Fátima Faustino, olga Lavado, Luís Vieira Pinto PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, ana Chung GRaVideZ oVÁRiCa. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro oliveira Remoção TRaNSVeSiCaL LaPaRoSCÓPiCa de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. CaSo CLÍNiCo antónio Setubal, João alves, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho, João Varela TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, ana Catarino RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla miguel, Fernando marques, Rosário Vieira, Pedro Vilela eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. CaSo CLÍNiCo Francisco mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando marques, Carla miguel, Carlos machado, José miguéns, Pedro oliveira, Pedro Vilela, mónica Nave LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. CaSo CLÍNiCo maria de Lurdes orvalho, Pedro oliveira FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. CaSo CLÍNiCo adalgisa Guerra, Leonor Ramos eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. CaSo CLÍNiCo Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José miguens

261

271 277 283

CaSe RePoRT alexandra Horta. a diFFeReNTiaL diaGNoSiS NoT To FoRGeT Vanessa Carvalho. José Ferro. Júlia Toste. Vanessa Carvalho. Rui anjos iNTeRdiSCiPLiNaRY aPPRoaCH iN PaLLiaTiVe CaRe.” Pedro moraes Sarmento. cardiology. João Sá TakoTSuBo CaRdiomYoPaTHY. Vanda Carmelo. Joaquim Quiroga PaRadoXiCaL emBoLiSm FRom a HuGe THRomBuS adHeReNT To a CeNTRaL VeNouS CaTHeTeR. Filipa malheiro. Sérgio Baptista. Pedro Fernandes. Pedro moraes Sarmento. Sylvie mariana. Bebiana Gonçalves. adelaide almeida. CaSe RePoRT Cláudia Febra. Nuno Cardim. João Sá “i am SoRRY. alexandra Horta. José Campos Lopes. Filipa malheiro. FiRST CaSe FRom HoSPiTaL da LuZ daniel Ferreira. João Sá PYodeRma GaNGReNoSum. Pedro morais Sarmento. Helena Vidal. Nuno Costa. Nuno Gil. Chairman of the Board of directors of Hospital da Luz and Chief executive officer of espírito Santo Saúde PReFaCe José Roquette. Pedro oliveira. Francisco Pereira machado. João Sá miCRoCiRCuLaTioN moNiToRiNG iN THe maNaGemeNT oF CaRdioGeNiC SHoCk. alexandra Horta. PneuMology 19 25 TRaCHeomaLaCia oSTeoCHoNdRoPLaSTiCa. anabela Raimundo. daniel Caldeira. CaSe RePoRT Sandra marques. Pedro Gonçalves. editor internal Medicine. Cristina Rodrigues 31 39 45 51 57 65 73 79 .contents PReamBLe isabel Vaz. Luís Costa. anabela Raimundo. Clinical director of Hospital da Luz ediToRiaL américo dinis da Gama. Bebiana Gonçalves. João Sá CommoN VaRiaBLe immuNodeFiCieNCY PReSeNTiNG aS iRoN-deFiCieNT aNemia aSSoCiaTed wiTH CHRoNiC GiaRdiaSiS Natália marto. Pedro moraes Sarmento. anabela Raimundo. iMMunoallergology. Francisco Pereira machado. endocrinology. Susana Coelho. alexandra Horta. Natália marto. Natália marto. daniel Ferreira. Rita abril. Luís Costa. Natália marto. José Roquette iNTRaCaRdiaC eCHoCaRdioGRaPHY aS SuPPoRT FoR PeRCuTaNeouS CLoSuRe oF PaTeNT foramen ovale. Luis Costa. João Sá HiaTuS HeRNia wiTH CLiNiCaL PReSeNTaTioN oF HeaRT FaiLuRe. ana Basílio. Luís Costa. Sérgio Baptista. a CaSe oF diFFiCuLT eXTuBaTioN Cláudia Febra. Vanda Carmelo. Fernando martelo. Carlos Vaz. ana oliveira. Palliative care. Carlos Vaz. CaSe RePoRT Nuno Cardim. José Ferro. Susana Coelho. CaSe RePoRT isabel Galriça Neto. Vanessa Carvalho. igor Nunes. Carla Paiva. Nuno Cardim. neurology. Sérgio Baptista. anabela Raimundo. Sérgio Batista. antónio messias. Júlia Toste. daniel Ferreira. BuT i ReFuSe BLood TRaNSFuSioNS… i am a JeoHVaH wiTNeSS.

Paula Leiria Pinto. a. Cristina Pestana. José martins. João Costa. Teresa Vau. mário miguel Rosa. CaSe RePoRT anabela martins. ana Catarino. Leone duarte. antónio Garrão diFFuSe SCLeRoSiNG VaRiaNT oF PaPiLLaRY CaRCiNoma oF THe THYRoid. Luis Gargaté. Teresa Ferreira. alexandra Horta. otorhinolaryngology. José Ferro. Carlos Vaz. João Rebelo de andrade. José Rosal Gonçalves. Bruno Santiago 141 145 155 161 169 175 181 . Cristina Pestana. evelina mendonça. augusto ministro. Carlos Vaz LaPaRoSCoPiC aPPRoaCH oF THe aCuTe aBdomeN duRiNG PReGNaNCY. urology 99 103 109 117 123 135 ToTaLLY RoBoTiC RouX-eN-Y GaSTRiC BYPaSS. orthoPedics. Pedro oliveira miNimaLLY iNVaSiVe SuRGeRY FoR VaRiCoSe VeiNS wiTH RadioFReQueNCY aBLaTioN Sérgio Silva. Cristina Pestana. Paulo Roquete. SuRGiCaL maNaGemeNT diogo Cunha e Sá. Pedro Granate THe uSe oF a BiComPaRTmeNTaL kNee aRTHRoPLaSTY deViCe iN THe TReaTmeNT oF oSTeoaRTHRiTiS. olímpia Cid. anabela mouquinho. a CaSe RePoRT César Resende. Raquel Gil-Gouveia PaRoXYSmaL aTaXia-dYSaRTHRia iN muLTiPLe SCLeRoSiS Sofia Nunes de oliveira. José damião Ferreira LaRGe PoST TRaumaTiC iNTeRNaL CaRoTid aRTeRY aNeuRYSm SimuLaTiNG a NeuRoGeNiC TumoR. antónio Garrão muLTiPLe CoRTiCoSTeRoid HYPeRSeNSiTiViTY iN aN aSTHmaTiC PaTieNT Sara Prates. Leone duarte. neurosurgery. José Lourenço Reis.91 STiFF PeRSoN PLuS SYNdRome. anabela martins. Hugo Valentim aBdomiNaL aNGiNa due To FiBRomuSCuLaR dYSPLaSia oF THe CeLiaC aXiS. Fernando martelo. antónio Rosa. SuRGiCaL maNaGemeNT a. diaGNoSiS aNd THeRaPeuTiC aPPRoaCH Bruno miranda. Luísa albuquerque. José damião Ferreira. alexandra Horta. ana Catarino. ana Catarino general surgery. Tiago Costa. CaSe RePoRT César Resende. vascular surgery. dinis da Gama muLTiPLe ReViSioN oF aNTeRioR CRuCiaTe LiGameNT ReCoNSTRuCTioN Teresa Granate marques. Paulo Roquete. Francisco Sobral do Rosário. Pedro Vilela SeVeRe diLaTed CaRdiomYoPaTHY iN a PaTieNT wiTH CuSHiNG’S SYNdRome Francisco Sobral do Rosário. CaSe RePoRT Álvaro machado miNimaLLY iNVaSiVe TRaNSFoRamiNaL iNTeRBodY LumBaR FuSioN iN THe maNaGemeNT oF deGeNeRaTiVe LumBaR SPoNdYLoLiSTHeSiS Álvaro Lima. dinis da Gama. Vanda Carmelo. ana Cruz diniz. João Rebelo de andrade. Paulo Roquete. Germano do Carmo. José Rosado Pinto LuNG NeuRoeNdoCRiNe CaRCiNoma iN a CHiLd maria da Graça Freitas.

Fernando marques. José miguéns. Sofia Faustino. Pedro Vilela eSTHeSioNeuRoBLaSToma oF THe SeLLaR ReGioN mimiCkiNG a maCRoadeNoma oF THe PiTuiTaRY. Pedro Vilela. Carla miguel. a CaSe RePoRT Leonor Santos. CaSe RePoRT Susana Coutinho. Carla miguel. ana Chung oVaRiaN PReGNaNCY. Bruno Santiago TRiGemiNaL NeuRaLGia aSSoCiaTed To FuNGaL SiNuSiTiS Herédio Sousa. olga Lavado. Sara Germano. Raquel Gouveia. Helena Cristina Loureiro. Henrique Nabais. João alves. gynecology-obstetrics. Pedro oliveira LaPaRoSCoPiC TRaNSVeSiCaL RemoVaL oF iNTRaVeSiCaL meSH. a CaSe RePoRT Francisco mascarenhas. Pedro oliveira uTeRiNe aRTeRioVeNouS FiSTuLa. Luís Vieira Pinto. radiotheraPy. ezequiel Barros. Pedro oliveira oSSeouS meTaPLaSia oF THe eNdomeTRium. ana Catarino STeReoTaCTiC RadioTHeRaPY wiTH iNTeNSiTY moduLaTed aRC THeRaPY iN THe LoCaLLY ReCuRReNT NaSoPHaRYNGeaL CaRCiNoma Francisco mascarenhas. Leonor Santos. Luís Vieira Pinto eNdoCeRViCaL PoLYPS iN PReGNaNCY. Sara Germano. Filipa osório. Pedro oliveira. iMagiology 211 215 223 227 233 237 243 249 253 staphylococcus aureus iNFeCTioN. a CaSe RePoRT antónio Setúbal. Rosário Vieira. João Varela deSmoid TumouR duRiNG PReGNaNCY. duarte Vilarinho. mónica Nave SCLeRoSiNG LYmPHoCYTiC LoBuLiTiS oF THe BReaST. Carlos machado. Rute Jácome. a CaSe RePoRT Leonor Santos. Sofia Faustino. antónio Larroudé muLTiPLe SCLeRoSiS aNd deTRuSoR oVeRaCTiViTY. a CaSe RePoRT antónio Setubal. Fernando marques. augusto Gaspar. a CaSe RePoRT Leonor Santos. CaSe RePoRT ana elisa Costa. ana Carvalho. Paulo Paixão PLaCeNTaL SiTe TRoPHoBLaSTiC TumoR. Fátima Faustino. Luís Vieira Pinto. miNimaL iNVaSiVe CoNSeRVaTiVe maNaGemeNT Leonor Ramos. Leonor Ramos amYLoid eNCePHaLoPaTHY mimiCkiNG iNTRaCRaNiaL SPaCe-oCCuPYiNG LeSioN. CaSe RePoRT Pedro Vilela. TReaTmeNT wiTH BoTuLiNum ToXiN Virgilio Vaz Pediatrics. Leonor Ramos. José miguens 261 271 277 283 . a CaSe RePoRT maria de Lurdes orvalho. ana Catarino BoweL eViSCeRaTioN aFTeR LaPaRoSCoPiC HYSTeReCTomY. CaSe RePoRT adalgisa Guerra. Fátima Faustino. Blandina Hasselmann.189 197 203 SuRGiCaL TReaTmeNT oF TRaumaTiC SPoNdYLoLiSTHeSiS oF THe aXiS Álvaro Lima.

9 .

.

continuarem a colocar os interesses dos doentes acima de tudo. gostaria de relevar a selecção de casos clínicos complexos que reflectem a necessidade de abordagens multidisciplinares para um diagnóstico e tratamento correctos e. No ano em que o Grupo Espírito Santo Saúde cumpre dez anos de existência. complexidade. que exigem. O Grupo promove ainda dezenas de estágios curriculares para alunos das faculdades de medicina.a par da ausência de mecanismos de incentivo a uma coordenação eficaz e cada vez mais necessária entre os diferentes níveis de cuidados e entre os vários sectores . partilhando con-nosco o orgulho de sermos capazes de competir com o que de melhor se faz no sector a nível europeu.SGPS . mantendo-os. na sua prática clínica. em particular. em especial. a co-operação entre profissionais de várias instituições independentemente de serem do sector público. rectidão e espírito de inovação com que sempre nos apoiam na formação dos nossos profissionais e no desenvolvimento das nossas ideias. Bem hajam por tudo e. destinado essencialmente a médicos. de uma crescente crispação sobre o valor relativo e o papel dos vários sectores no Sistema de Saúde .os médicos mantêm a lucidez que lhes permite. Não posso deixar de exprimir um profundo agradecimento aos nossos fornecedores pelo entusiasmo. às empresas que connosco patrocinam a publicação deste livro. privado ou social. Isabel Vaz Presidente do Conselho de Administração do Hospital da Luz Presidente da Comissão Executiva da Espírito Santo Saúde . bem como a si próprios. de escolas de enfermagem e de técnicos de saúde. inovação ou demonstração da capacidade organizativa da instituição a nível assistencial. o Hospital da Luz concretizou mais de 50 acções de formação e outras reuniões técnicas e científicas de reconhecida qualidade. São hoje parceiros importantes para o nosso desenvolvimento. alguns exemplos da actividade clínica do Hospital da Luz no ano transacto. também por isso. escolhidos pela sua originalidade. mais uma vez.O Grupo Espírito Santo Saúde tem procurado de forma activa contribuir para o desenvolvimento profissional da comunidade médica. a 3ª edição do Livro de Casos Clínicos do Hospital da Luz. em consequência. no melhor interesse do doente. Nesta edição de 2009-2010. dá a conhecer. No contexto da percepção de um cada vez maior fundamentalismo político e. num plano superior de abstração conceptual do Sistema de Saúde. em particular. em muitos casos dando mesmo visibilidade internacional ao nosso projecto e aos nossos profissionais. Só neste ano de 2010. bem como intensa actividade de investigação clínica com apresentação de trabalhos nos mais conceituados congressos médicos nacionais e internacionais.

.

assim como dos médicos. Dinis da Gama e a Prof. uma palavra especial aos mentores deste projecto. E por isso agradeço o esforço de todos os colegas e colaboradores do Hospital da Luz. em especial o Prof. pela sua baixa frequência e por vezes raridade. Acredito que este nosso exemplo se manterá no futuro. bem como aos seus executores. nas suas várias perspectivas. por razões diversas. mas também. e sobretudo. Marina Fraústo da Silva. sem os quais não seria possível a publicação deste terceiro volume do livro de Casos Clínicos. Sem a colaboração e apoio de todos esta realidade não seria possível. Pela sua diversidade. Espero também que este livro e este agradecimento sirvam de estímulo a todos e que no próximo ano este trabalho seja de novo possível. José Roquette Director Clínico do Hospital da Luz . enfermeiros e outros profissionais de saúde que colaboraram no seu diagnóstico e terapêutica. Ainda.Ao aproximar-se o final de mais um ano. que mais uma vez aceitaram o desafio de editar e publicar este livro. bem demonstrativos da qualidade da Instituição que os produz. A publicação do terceiro livro da série Casos Clínicos Hospital da Luz é um bom exemplo do nosso trabalho. os casos incluídos neste livro são. divulgando mais uma vez situações que quanto a nós justificam. pelo modo como foram diagnosticados e tratados. Dr. a Eng. Dra.ª Isabel Vaz e restantes membros do Conselho de Administração. é tempo de reavaliar o que tem sido a nossa actividade clínica neste período. a sua descrição como casos clínicos.

.

contribuindo para a afirmação da sua identidade. como uma iniciativa única e original. Existe uma Administração e uma Direcção Clínica mentoras do projecto. sem grandes pergaminhos nem tradição cultural ou científica. original e. Somos capazes de ombrear com os “maiores” e ganhar-lhes em criatividade e originalidade. estou ciente. que se mostram progressivamente empenhados.Tenho procurado indagar e investigar. que a ela se possa comparar. Os “Casos Clínicos” são o produto de uma circunstância feliz em que se conjugam diversas facetas de “rosto humano”. que permitiram concretizar a ideia de forma única. Não descurar o mérito e os créditos da iniciativa. se existe. no país ou fora dele. José de Ortega y Gassett. Ocorrendo num país pequeno e marginal. com o mesmo nível e padrão de qualidade – o que contribui para a satisfação individual e colectiva e para o reforço do prestígio e da auto-estima institucional. a sua alma e as suas “circunstâncias”. um pensamento que julgo se pode também aplicar às instituições. que nele orgulhosa e legitimamente se revêem. ou as suas. reconhecemos que nem por isso somos “menores”. Dizer que estamos de parabéns é formular um juízo simplista. e existe um quadro de profissionais médicos competentes e dedicados. como atesta o número crescente de trabalhos apresentados em cada edição. “Eu sou eu e a minha circunstância”. lapidarmente. O Hospital da Luz não desperdiçou a circunstância a que aludia Ortega y Gassett e deu-lhe corpo. dentro das minhas naturais limitações. razões de ser. de forma digna e perene. por conseguinte. de forma entusiástica. merecendo por isso uma reflexão sobre a sua. Américo Dinis da Gama Editor . até à data. procurando melhorá-la e aperfeiçoá-la em cada ano que passa é a tarefa a que nos propomos. alguma iniciativa semelhante a esta edição dos “Casos Clínicos do Hospital da Luz” e chego à conclusão que nada encontrei. escreveu um dia. como demonstra o êxito da iniciativa. na certeza antecipada que podemos continuar a contar com o entusiasmo e a grata e inestimável colaboração de todos. Assume-se. Mais importante do que isso é afirmar que conseguimos materializar um projecto original e mantê-lo. dificilmente reprodutível. visto serem elas essencialmente a emanação das pessoas que as constituem. um lugar comum. a sua vida. trivial.

.

MEDICINA INTERNA CARDIOLOGIA CUIDADOS PALIATIVOS NEUROLOGIA ENDOCRINOLOGIA IMUNOALERGOLOGIA PNEUMOLOGIA 17 .

.

who was transferred to the Intensive Care Unit and coursed with a difficult ventilatory weaning. Os autores apresentam o caso clínico de um doente submetido a uma gastrectomia por tumor do estômago e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos. Centro de Imagiologia ReSumo A traqueomalácia osteocondroplástica é uma doença rara da cartilagem traqueal. onde a tentativa de desconexão ventilatória se revelou difícil. 19 . de Cirurgia Cardiotorácica e de Cirurgia Geral. Abstract Tracheomalacia osteochondroplastica is a rare disease usually diagnosed at autopsy. foi realizada uma broncofibroscopia que evidenciou nódulos de traqueomalácia osteocondroplástica. a PRoPÓSiTo de um CaSo de eXTuBação diFÍCiL Tracheomalacia osteochondroplastica. a bronchofibroscopy was performed that showed nodules of tracheomalacia osteochondroplastica. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. compromising the anatomical integrity and the function of tracheobronchial tree. During the investigation of this clinical scenario. com compromisso da integridade e função da árvore traqueobrônquica.TRaQueomaLÁCia oSTeoCoNdRoPLÁSTiCa. a case of difficult extubation clÁudia Febra helena vidal Fernando Martelo carlos vaZ JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva. cujo diagnóstico é realizado na maior parte dos casos em necrópsias. The authors report the clinical case of a patient submitted to a gastrectomy due to gastric tumor. Na investigação da etiologia deste quadro clínico.

constatando-se em laringoscopia directa um edema laríngeo. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino.2 Não é conhecido qualquer caso publicado que tenha ocorrido em Portugal. de que resultou ruptura esplénica e um hematoma subdural agudo do qual não teve sequelas. A investigação foi complementada por ecoendoscopia gástrica. Na tomografia computorizada (TC) pré-operatória realizada destacavam-se alterações de tipo enfisematoso. bilaterais. Em Julho de 2010. apresentando provas de função respiratória recentes com alteração ventilatória obstrutiva brônquica e bronquiolar moderada. história de hiperplasia benigna da próstata não complicada e hábitos etílicos moderados. Foi iniciada corticoterapia (prednisolona 1mg/kg/ dia). além de pequenas bolhas enfisematosas para-septais. Esta entidade foi descrita pela primeira vez por Rokitansky em 1855. o doente apresentava-se hemodinamicamente estável. além de terapêutica broncodilatadora. com crescimento exofítico para o seu lúmen. refractário à terapêutica médica e com necessidade de re-intubação. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticada na sequência de um desmame ventilatório difícil na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) do Hospital da Luz. bem adaptado a modalidade de ventilação invasiva controlada. A histopatologia diagnosticou tumor do estroma gastrointestinal (GIST). estando medicado com um inibidor de bomba de protões. associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de tracção. o doente desencadeou um quadro de estridor laríngeo. sendo o doente transferido em seguida para a UCI. Na admissão. Em Junho de 2010 teve episódio de lipotímia. admitido no Hospital da Luz para terapêutica cirúrgica de tumor gástrico. abaixo da junção esófagogástrica. caracterizada pela presença de múltiplos nódulos ósseos e cartilagíneos na submucosa traqueal. com uma relação pO2/FiO2 de 276 sem complicações cirúrgicas imediatas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A traqueomalácia osteocondroplástica (TOP) é uma doença rara. pelo que realizou videoendoscopia digestiva alta que evidenciou um tumor do fundo gástrico. estão descritos cerca de três centenas de casos. sedação contínua por quadro de agitação . Foi proposta terapêutica cirúrgica que o doente aceitou. em contexto de anemia microcítica e hipocrómica.1 Desde então. Dos antecedentes pessoais destacava-se a presença de hábitos tabágicos acentuados e bronquite crónica com cerca de vinte anos de evolução. Foi efectuado um desmame ventilatório bem sucedido que permitiu a extubação orotraqueal. Dos antecedentes realçava-se ainda um acidente de viação ocorrido há 25 anos. o doente foi submetido a gastrectomia total por via laparoscópica. que confirmou a presença de volumosa lesão subepitelial. centrolobular. Após a extubação. A intervenção teve uma duração de seis horas e decorreu sem complicações. de 76 anos de idade. medicada actualmente com broncodilatadores inalatórios. O doente tinha o diagnóstico de gastrite erosiva estabelecido desde 2009. sem evidência de invasão local.

2 Extensão nodular ao segmento proximal do brônquio principal esquerdo psicomotora e ventilação mecânica invasiva. distribuídos ao longo dos anéis cartilagíneos da traqueia. foi efectuada videobroncofibroscopia que revelou a presença de numerosos nódulos. com vascularização semelhante à da mucosa normal. consistentes com TOP. Vídeo 1). 1 Nódulos de TOP na parede traqueal Fig. esbranquiçados e duros. Para melhor caracterização brônquica. 4 Reconstrução volumétrica na qual se pode avaliar adequadamente o grau e a extensão da estenose traqueal 21 .TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. nas suas paredes anterior e laterais. desde a extremidade do tubo endotraqueal e estendendo-se até aos segmentos proximais dos brônquios principais (Fig. 1 e 2. tendo revelado fragmentos de mucosa sem alterações. bem como nas pa- Fig. 3 e 4) revelou. a presença de pequenos focos de calcificação nas paredes anterior e laterais da traqueia. além dos aspectos já conhecidos. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL Fig. embora com limitação da profundidade de biópsia por dureza das lesões. A repetição de tomografia computorizada (Fig. 3 Reconstrução no plano coronal onde se observam áreas de calcificação milimétricas fazendo protusão no lúmen do brônquio principal esquerdo Fig. Foram biopsados vários nódulos.

distribuindo-se ao longo dos anéis cartilagíneos e poupando a parede traqueal posterior desde a região sub-glótica até aos brônquios principais. que contribui para a formação dos nódulos na submucosa traqueal. expectoração. a doença pode ter uma apresentação dramática. nomeadamente. Os achados broncoscópicos são considerados patognómicos e permitem o diagnóstico definitivo através da observação das lesões descritas como “pedras da calçada” ou “jardim de pedra”.8 A tomografia computorizada complementa o diagnóstico de TOP. A etiologia da TOP não está esclarecida.6 A maioria dos casos de TOP é assintomática. Na broncofibroscopia existem várias séries que relatam incidências de TOP entre 0:25 000 e 9:2 180 (0. Estão descritos casos associados a infecções por microrganismos atípicos. Quarenta e oito horas depois. tendo alta para o domicílio ao 13º dia pós-operatório. a amiloidose e ainda casos de ocorrência familiar. como o Mycobacterium avium. os tomogramas torácicos já mostravam lesões sugestivas da TOP no primeiro exame efectuado. sendo impossível distinguir nos sintomas reportados e atribuídos inicialmente à bronquite crónica de etiologia tabágica. o diagnóstico foi feito em contexto de videobroncofibroscopia realizada para esclarecimento de desmame ventilatório ineficaz. tosse. o desmame ventilatório foi eficaz e o doente foi extubado sem complicações.7 No caso apresentado. permitindo a visualização de densidades nodulares calcificadas .4 dependendo das séries. podendo estar presentes sintomas inespecíficos como dispneia. sendo responsáveis por uma morfologia ondulada do lúmen dos brônquios principais. Recuperou completamente. Cerca de 90% dos casos são diagnosticados em autópsia. rouquidão. hemoptises e obstrução brônquica endoluminal. Existem dados histopatológicos que documentam claramente a sinergia entre factores de crescimento ósseo e tecidular. quais poderiam dever-se à TOP. Mais raramente. Os nódulos são múltiplos e duros. têm origem na submucosa e um crescimento exofítico para o lúmen traqueal.5 a silicose. associados a estenose traqueal na transição do seu terço superior para o médio. Quando avaliados retrospectivamente. atingindo diâmetros variáveis entre 1 e 10 mm. diSCuSSão A TOP é uma doença cuja incidência não está bem estabelecida. a dispneia frequente.4 A doença é mais frequente nos homens (3:1) e manifesta-se geralmente depois dos 50 anos de idade. a tosse crónica e a respiração ruidosa de longa duração.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ redes dos brônquios principais. Na maioria dos casos é completamente assintomática e surge como achado em broncofibroscopias realizadas por outros motivos. sem novas complicações. constituindo achados acidentais em 1:400 cadáveres3 a 3:1 000 cadáveres. com hemoptises maciças ou estenose traqueal associada a intubação endotraqueal difícil.4%).

net/data/patho/ GB/uk-TO. Lazor R.1:239-42. Stjernberg NL. Choi YD. Chest 1981. 5. sendo esta mais um diagnóstico a considerar nestas circunstâncias. Molloy AR. YL.11 ComeNTÁRioS FiNaiS A utilização crescente da broncofibroscopia na avaliação de doentes com doenças respiratórias poderá contribuir para o melhor conhecimento da TOP. Shih. JY. morfologia traqueal irregular e. 2. Baugnee PE. Mboti FB. J Bras Patol Med Lab 2008. Tracheal botryomycosis in a patient with tracheopathia osteochondroplastica. reforçando o diagnóstico. Stonell C. Br J Anaesth 2001. Tracheobroncopathia osteocondroplastica. et al. Gilbert S. metaplasia escamosa do epitélio respiratório.8:180-2.80:706-9. PR. com histologia normal. Tracheobroncopathia osteochondroplastica: helical CT findings in 4 cases. Larsimont D. 10. 11. no que respeita à sua fisiopatologia e implicações clínicas. com casos esporádicos de obstrução luminal a obrigar a terapêutica cirúrgica. Os autores apresentam um caso de TOP diagnosticado a propósito de um desmame ventilatório difícil em UCI.105:227-8. diminuição do diâmetro interno da traqueia.15:60-2. Rapid progression of tracheal stenosis associated with tracheopathia osteo-chondroplastica. BiBLioGRaFia 1. ou apenas mucosa normal. Delaunois LM. McMahon JN. Não está disponível um tratamento específico para prevenção da formação de novos nódulos. podendo encontrar-se ossificação. frequentemente. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL na parede traqueal. Hussain K.87:515-7. Perez JM. Lundgren R. Ninane V. A clinical bronchoscopic and spirometric study. 23 . Clin Med Res 2003. Thomas D. o diagnóstico anatomopatológico não é indispensável para o diagnóstico de TOP. Thorax 1998. Acute respiratory failure from tracheopathia osteoplastica.orpha. Tracheopathia Osteochondroplastica.53:73-6. Rojas IC. J Thorac Imaging 2004. Hasan K. Hsueh. calcificação e amiloidose. 4. 6.10 Os autores descrevem um caso de TOP diagnosticado pela observação de lesões típicas numa videobroncofibroscopia e com aspectos tomográficos compatíveis com o diagnóstico.65:235-8. Orphanet encyclopedia 2004 In:http//www. Cordier JF. Defaveri J. 7.TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA.44:459-62. 3. Faig-Leite FS. cartilagem.9 Embora desejável. A biópsia apenas interessou a mucosa. Traqeobroncopatia osteocondroplástica em portador de tumor de Klatskin. Oh IJ. Ju JY. Tracheobroncopathia osteochondroplastica. Restrepo S. Chang. nem para limitação da progressão dos já existentes. Tracheopathia osteochondroplastica with recurrent massive hemoptysis and atelectasis: a case report. et al. Acta Chir Belg 2005. A realização de biópsia das lesões de TOP é limitada pela sua consistência dura. Mycobacterium avium-intracellulare associated with tracheobronchopathia osteochondroplastica. marcada por um crescimento lento das lesões. Pandit M. Gascue A. Eur Respir J 1995. Tracheobroncopathia osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation. relato de caso e revisão da literatura.19:112-6. Villamil MA. A evolução da TOP é benigna. Intensive Care Med 1988.pdf 9. Tuberculosis and Respiratory Diseases 2008. 8.

.

In the past medical history. A lesão dermatológica sofreu uma re-epitelização completa. consequência de terapêutica sistémica com corticosteróides e ciclosporina. she mentioned to suffer of a supurative chronic hidrosadenitis. que referia uma história muito prolongada de hidrosadenitis supurativa crónica. Case report aleXandra horta natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Morais sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho JosÉ caMPos loPes JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Dermatologia ReSumo Os autores descrevem um caso clínico de pioderma gangrenoso numa doente de 49 anos de idade. and evolved with complete reepitelization.um CaSo de PiodeRma GaNGReNoSo Pyoderma gangrenosum. 25 . Concerning the presence of a subjacent disease that could be responsible for the occurrence of the dermatologic ulcer. apart from local measures. encontrou-se apenas uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado. The dermatologic ulcer was primarily treated with glucocorticoids and cyclosporine. nomeadamente a existência de alguma afecção de base. para além das medidas locais orientadas pelo dermatologista. only a monoclonal gamapathy was found of an unknown significance. No que diz respeito à etiologia da doença. que se admite possa ser a doença primária. Abstract The authors report the clinical case of a 49year old woman with the clinical diagnosis of pyoderma gangrenosum.

Estava presente um exsudado purulento sem cheiro particular e a lesão era extremamente dolorosa ao toque mesmo que suave (Fig. A doente tem uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado que se pensa poderá estar na origem do PG. 1 e 2). Os autores descrevem um caso de PG numa doente com um quadro de hidrosadenitis crónica e que apresentou uma evolução muito favorável sob terapêutica . Dos antecedentes pessoais realça-se uma história compatível com um quadro de hidrosadenitis supurativa recidivante crónica. tornou-se extremamente dolorosa. Era também de realçar a presença de várias cicatrizes deprimi- . No exame físico a doente apresentava-se muito emagrecida. com localização mais habitual nas regiões inguinais e axilares e ocasionalmente na região inframamária. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. A doente foi internada. localizada ao terço distal da face externa da perna esquerda e envolvendo o maleolo externo e o terço proximal do dorso do pé. mas perante o agravamento das dimensões e características da ferida a doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. artrites ou doenças linfoproliferativas. que teria resultado de traumatismo minor por fricção. ulcerosa de etiologia desconhecida. Havia ainda referência ao aparecimento de uma lesão pustulosa que se enxertou numa ferida punctiforme de biópsia mamária feita para esclarecimento etiológico de imagem nodular encontrada em uma mamografia de rotina. adquiriu um fundo necrótico apresentando um exsudado purulento sem cheiro particular. Tinha havido algumas tentativas terapêuticas com medidas locais e com antibioterapia oral.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea. esta lesão nodular veio a revelar-se benigna. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino de 49 anos de idade que foi internada no Hospital da Luz por úlcera cutânea na face externa da perna esquerda e envolvendo a região maleolar e o terço proximal e externo do dorso do pé. com contornos policíclicos. de maior dimensão de cerca de 15 cm (na diagonal). A lesão apresentava os bordos elevados violáceos e infiltrados. A doente contava uma história com cerca de seis semanas de evolução de uma pequena ferida no terço distal da face externa da perna esquerda. foi iniciada antibioterapia intravenosa e realizados dois desbridamentos cirúrgicos no bloco operatório sob anestesia geral. A ferida melhorou transitoriamente mas posteriormente aumentou muito de dimensão. tinha uma lesão superficial de forma grosseiramente ovalada. Por progressão da área de necrose e colocando a hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso a doente foi referenciada à equipa de Medicina Interna. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. e um fundo com coexistência de áreas necróticas e áreas de tecido de granulação sangrante. Para além destes aspectos a história pregressa era irrelevante.

3). provocando mesmo deformação destas áreas. 4 Sequelas de cicatrizes deformativas de hidrosadenitis axilar das resultantes de antigas lesões nas regiões inguinais bilateralmente bem como nas axilas. 2 Pormenor dos bordos da lesão e do fundo necrótico com tecido de granulação sangrante Fig. 5 Lesão cicatricial evidenciando patergia 27 . 3 Cicatriz irregular característica de PG. compatível com cicatriz de antiga lesão de pioderma gangrenoso (Fig. 5). irregular. No terço superior da face interna da coxa direita existia uma cicatriz de grandes dimensões. bem como uma cicatriz de forma estrelada e deprimida no quadrante inferoexterno da mama direita (Fig. havia trajectos fistulosos com drenagem intermitente de líquido sero-hemático (Fig. Fig. nas regiões inguinais bilateralmente.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO Fig. Coexistência de cicatrizes deprimidas de hidrosadenitis inguinal Fig. 1 Aspecto de lesão evoluída de PG Fig. 3 e 4).

A terapêutica com ciclosporina foi mantida. mais frequentemente às doenças inflamatórias intestinais. Mais frequentemente. Na electroforese das proteínas.2 mas tem sido descrito também em doentes com síndroma Sweet.0 g/dL. velocidade de sedimentação (VS) = 59 mm na primeira hora e proteína C reactiva (PCR) = 11 mg/ dL. Há edema circundante. tal como referido. Assim. nomeadamente doença inflamatória intestinal ou doença de Behçet. tendo a imunoelectroforese das proteínas séricas revelado a presença de uma gamapatia monoclonal IgG/K sem bandas monoclonais na urina. sem novas lesões e sem supuração das lesões de hidrosadenitis. doença de Behçet. Fez mielograma que apresentava 4% de plasmocitos. a lesão localiza-se nas extremidades ou no tronco. não é de excluir a existência de um mieloma múltiplo indolente. respectivamente. Como aconteceu com esta doente. Analiticamente a doente apresentava uma anemia normocítica normocrómica com hemoglobina (Hb) = 9. uma gamapatia monoclonal IgG/K. ulcerosa de etiologia desconhecida. A corticoterapia foi progressivamente reduzida e cessada definitivamente ao fim de dois meses. A avaliação radiológica do esqueleto não tinha lesões. síndroma Sjogren e como complicação da terapêutica com G-CSF (factor estimulador de colónias granulocitárias). Manteve-se igualmente um seguimento regular em consulta externa e passado um ano do diagnóstico a doente encontra-se bem e assintomática. Em relação à terapêutica tópica fez pensos de dois em dois dias com lavagem com soro fisiológico e com aplicação de sulfadiazina de prata. O mielograma evidenciou apenas 4% de plasmocitos mas realça-se que a doente fez o mielograma já depois de instituída a corticoterapia. Com estas medidas terapêuticas a ferida cicatrizou totalmente com re-epitelização completa. Em cerca de metade dos casos está associada a uma doença sistémica de base. bem como a analgesia. os bordos são violáceos e endurecidos e a lesão progride de forma centrífuga . ComeNTÁRio O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ As diversas zaragatoas da lesão foram repetidamente negativas. Clinicamente não existiam sintomas ou sinais que sugerissem a presença de qualquer doença de base que justificasse a doença cutânea. havia um aumento da alfa2-globulina e um pico gama muito alto. Está planeada a repetição do mielograma num prazo de 3 meses.1 Surge em 5% das colites ulcerosas e 2% das doenças de Crohn. A doente iniciou terapêutica com prednisolona e ciclosporina nas doses de 40 mg/dia e 100 mg/dia. a lesão clínica inicial de PG é uma pústula ou vesícula de base inflamatória. artrites ou doenças linfoproliferativas. mas pode também ser um nódulo inflamatório ou uma bolha hemorrágica de base violácea. Na doente descrita neste trabalho encontrou-se. Confirmou-se que se tratava de uma gamapatia monoclonal IgG/K de significado indeterminado.

6. Mir-Madjlessi SH. N Engl J Med 2002. Shetty A.6 BiBLioGRaFia 1. Farmer RG. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. Ellis CN. Brooklyn TN.5. após uma picada para biópsia mamária. Crickx B. Dahl PR. talidomida. dapsona ou ciclofosfamida. 2. Griffiths CE. Matis WL. 5. o que é frequente no PG uma vez que os fenómenos de patergia estão muitas vezes presentes nestes doentes de forma muito exacerbada. Gut 2006. Arch Dermatol 1992. Su WP. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised. double blind. Davis MD. Am J Gastroenterol 1985.UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO atingindo muito rapidamente características de uma grande úlcera que cura com cicatrizes atróficas. Meyer O. entre outras incluídas numa longa lista de possíveis lesões ulcerosas. 4. que se perpetuou e originou uma cicatriz estrelada e deprimida. et al.1129-35. Paris: Flammarion MedicineSciences. Weenig RH. Peltier A.4 Não há achados histopatológicos ou laboratoriais especificos de PG. micobactérias e infecções fúngicas profundas. 2000. ou lesões de vasculite. Lazarus GS. Callen JP. placebo controlled trial. a lesão inicial surgiu em local de traumatismo. eds. O tratamento. cribiformes. 29 . Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Pyoderma gangrenosum and related disorders. necrose cutânea da varfarina. O diagnóstico de PG implica a exclusão de infecções por bactérias. Maladies et Syndromes Systemiques. o que atesta do fenómeno de patergia. azatioprina. Dunnill MG. para além das medidas locais. baseia-se na utilização de corticosteróides em doses de 40 a 60 mg/dia de prednisolona e a associação dos corticosteróides com fármacos imunosupressores/imunomoduladores.128:1060-4.3 Também. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients.80:615-20. 3. Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. 347:1412-8. Pyoderma gangrenosum. tais como a ciclosporina. Med Clin North Am 1989. Piette J.73:1247-61.55:505-9. Taylor JS. tal como aconteceu nesta doente. reacções a picada de insectos. In: Kahn M. Nesta doente tinha já havido anteriormente uma lesão pustulosa.

.

leading to a weight loss of 6 kg in six months. aPReSeNTação CLÍNiCa Como aNemia FeRRoPéNiCa aSSoCiada a GiaRdÍaSe CRÓNiCa Common variable immunodeficiency presenting as iron-deficiency anemia associated to chronic giardiasis natÁlia Marto sÉrgio baPtista luÍs costa anabela raiMundo Pedro Moraes sarMento FiliPa Malheiro bebiana gonÇalves susana coelho aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem com anemia ferropénica. hypochromia and microcytosis. The patient was observed at the emergency room of Hospital da Luz and referred to Internal Medicine consultation for investigation of anemia. condicionando emagrecimento de 6 kg em seis meses. He complained of a history of diarrhea. with normal albumin level.5 g/dL com albuminemia normal.8 mg/dL. com hemoglobina de 9. A electroforese das proteínas confirmou hipogamaglobulinemia. O doente foi observado no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por pneumonia e foi referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia hipocrómica microcítica. Apresentava história de episódios autolimitados de diarreia. Uma biópsia do duodeno revelou infiltrado inflamatório e Abstract The authors report the clinical case of a young man with anemia due to iron deficiency. Laboratorialmente. O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. A stool sample parasitological analysis identified Giardia lamblia cysts. identificou-se ferritina de 12 µg/ dL e hipoproteinemia de 5. with hemoglobin 9. Duodenal biopsy showed microorganisms suggestive of Giardia on the 31 .imuNodeFiCiêNCia Comum VaRiÁVeL.5 g/dL). The serum protein electrophoresis confirmed a reduction in globulin level. Laboratory testing revealed ferritin 12 µg/dL and a reduction of total protein level (5.8 g/dL.

The parasite was eradicated with metronidazol and the patient started an immunoglobulin replacement therapy. No exame físico. o doente encontrava-se pálido. Não apresentava linfadenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas. O exame do . Devido a um valor de hemoglobina de 9. intermitente. com um índice de massa corporal (IMC) de 19.2 Nos países desenvolvidos. sem sangue.5 a 14%. com giardíase intestinal crónica. com uma prevalência de 1. É mais frequente na mulher em idade fértil. The diagnosis of common variable immunodeficiency with chronic giardiasis was established. vómitos e diarreia aquosa. sendo rara nos homens (prevalência de 0 a 3%). Foi-lhe diagnosticada uma pneumonia do lobo médio. Formulou-se o diagnóstico de imunodeficiência comum variável. iNTRodução A anemia ferropénica é a manifestação mais grave de uma carência de ferro. O doente referia história com dois anos de evolução de um quadro clínico idêntico. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. This paradigmatic clinical case alerts to the relevance of systematic investigation of anemia and demonstrates the important role of primary immunodeficiencies in recurrent or chronic infections in the adult. de 33 anos de idade. incluindo dejecções nocturnas.5ºC. caracterizado por epigastralgias e episódios com duração de três a quatro dias de dor abdominal de tipo cólica e diarreia aquosa com muco e pus. Na consulta de Medicina Interna. conduzindo a um diagnóstico pouco usual.7 g/dL. Este caso clínico paradigmático alerta para a importância da investigação sistemática da anemia ferropénica e ilustra a relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica no adulto.1. medicada com amoxicilina-ácido clavulânico e claritromicina.3. realizada uma semana mais tarde. mucosal surface. a principal causa de anemia ferropénica no adulto é a hemorragia gastrointestinal crónica. mialgias e toracalgia pleurítica à direita. visível ou oculta. com cerca de dez dejecções por dia.3 Os autores apresentam o caso clínico de um doente referenciado à consulta de Medicina Interna para investigação de anemia ferropénica. temperatura timpânica 36. O doente fez terapêutica com metronidazol. recorreu ao Atendimento Médico Permanente (AMP) do Hospital da Luz por febre com calafrio. o doente apresentava melhoria da pneumonia. com erradicação do protozoário e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. pressão arterial 98-56 mmHg e pulso 86 batimentos por minuto. mas tinha dor epigástrica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ microrganismos compatíveis com giardíase. o doente foi referenciado à consulta de Medicina Interna. Negava febre e não tinha perdas hemáticas visíveis.

3 0.3 – 4.36) g/dL 33 .0)x10 /L 12 aMP 4.3 0.4) ng/mL 143 3.8% (0.9 valores de referência (4. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Quadro I – Resultados laboratoriais heMograMa .0 – 6.4 – 1.5 71.0) % (80 .8 2.56 3.7 4.9 88.0 – 2.450) (<15) mm/h 328 415 2 (12.2 – 15.5 139 4.15)) % ((1.0) g/dl (135 – 146) mmol/L (3.10 – 0.7) mg/dL (1.0 9.7 (150 .2) mg/dL (2.20) mmol/L (97 – 107) mmol/L (8.0 – 54.00)) % ((0.5 – 1.50 – 7.4 2.80 104 5.6 – 2.7 17 12 312 7.7 34.2)) % (7.20 – 4.0 69 22 31 consulta 5.9 14.2)) % (6.9 – 6.3)) % (1.6 11.eritrograma eritrócitos Hemoglobina Hematócrito Volume Globular médio (VGm) Hemoglobina Globular média (HGm) Concentração Hemoglobina Globular média (CHGm) Rdw (Índice distribuição eritrocitos) heMograMa .0 – 10.6% (0.1 – 8.53 9.0)) % (7.4 – 5.3 – 72.0)) % (1.1 0.0) % valores de referência (4.6 69 21 31 (13.50 – 5.8 – 14.80)) % 13.3) g/dL (60.5 1.0 – 15.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.4 13.8 11.2 – 11.7 0.8 10.60 99 8.50)) % ((<0.6) mg/dL (60 – 160) µg/dL (20 – 300) µg/dL (202 – 336) mg/dL (>5.5 – 1.0 1.2 8.0) g/dL (40.9 3.99) fL (27 .04 10.leucograma Leucócitos Neutrófilos eosinófilos Basófilos Linfócitos monócitos restante heMatologia geral Contagem de Plaquetas VS (Velocidade de Sedimentação) QuÍMica clÍnica Proteínas Totais albumina alfa-1 – Globulina alfa-2 – Globulina Beta – Globulina Gama – Globulina Relação albulina/Globulina albumina Sódio (Na) Potássio (k) Cloro (Cl) Cálcio (Ca) Fósforo inorgânico (P) magnésio (mg) Ferro Sérico (Sideremia) Ferritina Transferrina Ácido Fólico (Folatos) (6.6 – 2.8% (0.0) x 109/L ((1.7 31.7 1.45)) % ((<0.8% (3.6) (3.4% (0.1 – 0.34) pg (32 .6 88.4 – 10.0 – 18.

A serologia de vírus de imunodeficiência humana foi negativa. anti-células parietais e anti-transglutaminase tecidular foram negativos. Não estavam presentes perdas hemáticas visíveis. O doente fez terapêutica para erradicação do protozoário com metronidazol durante 10 dias e iniciou terapêutica de substituição com imunoglobulina endovenosa. Verificou-se resolução da diarreia. Os anticorpos anti-factor intrínseco. com melhoria do estado geral e recuperação do peso habitual em três meses. ácido fólico normal. Com base nos achados atrás descritos foi estabelecido o diagnóstico de imunodeficiência comum variável (ICV) com giardíase intestinal crónica. 1 Electroforese das proteínas séricas: diminuição das gamaglobulinas Uma endoscopia digestiva alta mostrou mucosa duodenal com aspecto granular difuso (Fig. Quadro II – Doseamento de imunoglobulinas igG (imunoglobulina G) iga (imunoglobulina a) igm (imunoglobulina m) igd (imunoglobulina d) (751 – 1 560) mg/dL (82 – 453) mg/dL (46 – 304) mg/dL (<15. IgM.5 g/dL com albumina normal (Quadro I). vitamina B12 198 ng/L e proteínas totais 5. que revelou valores baixos de IgG. 3). doloroso à palpação profunda dos quadrantes direitos. sem reacção peritoneal e sem hepatoesplenomegália palpável. IgD e ausência de IgA (Quadro II). Os exames laboratoriais permitiram caracterizar uma anemia hipocrómica. . 1). A realçar ainda reticulócitos 1. identificando-se na super- fície epitelial microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia (Fig. com ferritina 12 µg/L. Para caracterização da hipoproteinemia.2%. microcítica. 2) e o exame histopatológico revelou mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. O abdómen era mole e depressível.00 Fig. foi pedida uma electroforese das proteínas séricas.0) mg/dL 73 Não detectável 15 <4. O doente realizou ainda uma colonoscopia total com ileoscopia que não mostrou alterações relevantes neste contexto e uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-pélvica que identificou apenas esplenomegália (Fig. 4). O exame parasitológico de fezes identificou quistos de Giardia lamblia. bem como um doseamento de imunoglobulinas (Ig).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tórax revelou diminuição do murmúrio vesicular na base direita. que revelou hipogamaglobulinemia (Fig. O exame neurológico era normal.

sendo o primeiro episódio de infecção respiratória conhecido. O ferro é absorvido preferencialmente no jejuno e portanto a anemia ferropénica por 35 . com diarreia crónica e emagrecimento. 3 Exame histopatológico da biópsia duodenal: mucosa do intestino proximal com infiltrado inflamatório. impunha-se o diagnóstico diferencial de malabsorção. sem critérios de gravidade. (H&E. A presença de anemia hipocrómica microcítica permitiu suspeitar da presença de doença sistémica subjacente à pneumonia e conduziu à referenciação à consulta de Medicina Interna.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. x400) Fig. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA Fig. 2 Endoscopia digestiva alta: mucosa duodenal com aspecto granular difuso Fig. na ausência de perdas hemáticas visíveis. Perante um homem jovem com anemia caracterizada como ferropénica. além da potencial fonte de hemorragia no tubo digestivo. com microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia na superfície epitelial. 4 TC abdominal: esplenomegália homogénea diSCuSSão Os autores apresentam o caso clínico de um adulto jovem observado no AMP por pneumonia do lobo médio.

Até 50% dos doentes apresentam doença gastrointestinal.7 Estas duas últimas doenças foram imediatamente afastadas perante albuminemia normal e ausência de proteinúria.7 Até 25% dos doentes apresentam manifestações de doença autoimune.4 A Giardia lamblia é um parasita gastrointestinal frequente. Foram identificados na superfície da mucosa microrganismos compatíveis com trofozóitos de Giardia. sugerindo a presença de hipogamaglobulinemia. Como excepção. Não se identificaram leucócitos nas fezes e a colonoscopia com visualização do íleon terminal não revelou lesões. A maioria das imunodeficiências humorais clinicamente relevantes é rara e manifesta-se na infância. sugerindo um papel importante da IgA secretória na resposta humoral à infecção por Giardia.7 No caso descrito. Os exames pedidos foram dirigidos à avaliação destas hipóteses diagnósticas e incluíram exame citoquímico e microbiológico de fezes. permitindo excluir doença celíaca. O sangue periférico sem evidência de células neoplásicas e a ausência de adenopatias palpáveis nas principais cadeias periféricas ou visíveis nas imagens de TC toraco-abdomino-pélvico tornavam pouco provável a existência de leucemia ou linfoma. a imunodeficiência comum variável (ICV) constitui a imunodeficiência primária mais comum. A malabsorção é uma manifestação clínica da giardíase crónica e pode ser responsável por uma perda ponderal de 10 a 20% do peso corporal. o linfoma e as infecções crónicas. A endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno é um exame de elevado rendimento diagnóstico na investigação etiológica de diarreia crónica. como são exemplos a doença inflamatória intestinal.8 A manifestação clínica mais frequente é a infecção bacteriana recorrente. pois o exame histológico permite estabelecer o diagnóstico na maioria das situações clínicas. IgM e IgA. sobretudo das vias aéreas (sinusite. O diagnóstico diferencial de hipogamaglobulinemia inclui imunodeficiências humorais. doença de Whipple. Neste doente. que habitualmente causa infecção assintomática (60%) ou aguda autolimitada (<50%). enteropatia perdedora de proteínas e síndroma nefrótico. concordante com a observação de quistos de Giardia lamblia no exame parasitológico de fezes. a doença de Whipple. endoscopia digestiva alta com biópsia do duodeno e colonoscopia com ileoscopia. afastando a hipótese de diarreia provocada por doença inflamatória intestinal. foi evidente a preservação da arquitectura normal da parede do duodeno.6 Na avaliação laboratorial inicial. a doença celíaca. com prevalência de 1 para 50 000 a 200 000. a pneumonia foi o primeiro episódio documentado de infecção respiratória e as manifestações clínicas de imunodeficiência eram dominadas pela doença . neoplasias hematológicas. estando descritos casos de infecção crónica por Giardia. linfoma ou enterite eosinofílica. Por este motivo. realizou-se electroforese das proteínas séricas e doseamento de imunoglubulinas que confirmou hipogamaglobulinemia com deficiência de IgG.5 A infecção crónica é rara e ocorre sobretudo em doentes com fibrose quística ou défices de imunoglobulinas.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ malabsorção pode surgir em qualquer doença que envolva o intestino delgado. encontrara-se uma hipoproteinemia com albuminemia normal. e afecta crianças e adultos jovens. otite média e pneumonia).

MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002. Semin Gastrointest Dis 1997. Estava presente esplenomegália.United States. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease. que foi aqui a primeira pista para a identificação de uma doença sistémica. como ocorre em um terço dos doentes.51:897-9. Constitui também uma ilustração da relevância da imunodeficiência primária como causa de infecção recorrente ou crónica. Galan P. Este caso clínico paradigmático alerta para a necessidade de investigação sistemática da anemia. Iron deficiency: Definition and diagnosis. O tratamento da ICV baseia-se na terapêutica de substituição com Ig endovenosa. Casanova JL. 8. IgG e IgM). o diagnóstico de ICV foi estabelecido com base na presença de hipogamaglobulinemia com défice de três isotipos de Ig (IgA. Park MA. Gastrointestinal manifestations of primary immunodeficiency disorders. et al. não existiam outras manifestações de doença autoimune. Preziosi P. Skikne. 1999-2000. Li JT. Em consulta de Imunoalergologia. Hercberg S. 5.4(2B):537-45. giardíase crónica e esplenomegália. et al. Notarangelo LD. Ortega YR.120:776-94. et al. Lancet 2008. que permite reduzir a incidência de infecção recorrente e previne a doença pulmonar crónica e a meningoencefalite a enterovírus. consubstanciando este diagnóstico.IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. BS. Iron deficiency in Europe. As infecções devem ser tratadas precocemente e requerem cursos de antibiótico mais prolongados. 4. Dykes AC. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). 2. 7. Cook. Lai Ping So A. L. concretamente. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. 2001. Adam RD.112:495-507. Não existiam sinais de doença pulmonar crónica. 3. Public Health Nutr. não exclusiva da população pediátrica. Juranel DD. Neste doente. Hagen JB. Lopez CE.226:349-55. 37 . de anemia hemolítica. J Intern Med 1989. púrpura trombocitopénica. Clin Infect Dis 1997. Am J Epidemiol 1980. 25:545-9. Mayer. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA gastrointestinal crónica. como bronquiectasias.372:489-502. Iron deficiency . JD.8:22-32. Waterborne giardiasis: A community wide outbreak of disease and a high rate of asymptomatic infection. BiBLioGRaFia 1. documentou-se alteração nos testes funcionais de anticorpos. doença celíaca ou anemia perniciosa. Geha RS. 6.7 No entanto. Giardia: Overview and update. J Allergy Clin Immunol 2007.

.

moNiToRiZação da miCRoCiRCuLação No TRaTameNTo daS SiTuaçõeS de CHoQue CaRdioGéNiCo. Case report clÁudia Febra antÓnio Messias JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz com quadro de choque. Durante o período de perfusão do fármaco. foi utilizada uma perfusão endovenosa. Along the period of infusion. de levossimendano. It is the author’s conviction that monitoring of microcirculatory blood flow may be useful during treatment of severe cases of cardiocirculatory insufficiency. and revealed a trend toward worsening following two hours of infusion. foi efectuada a monitorização da microcirculação. Conclui-se que este tipo de avaliação poderá ser útil na monitorização da microcirculação durante o tratamento de situações de insuficiência cardiocirculatória grave. que mostrou uma evolução com agravamento às duas horas após a perfusão e melhoria franca às 24 horas. 39 . fármaco inotrópico do grupo dos sensibilizadores do cálcio. para além da monitorização convencional. Entre as medidas terapêuticas. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo microcirculation monitoring in the management of cardiogenic shock. concordante com a melhoria clínica da doente. microcirculation was monitored and assessed in addition to conventional monitoring. with signs of cardiogenic shock. consistent with the clinical improvement of the patient. but a frank improvement at 24 hours. durante 24 horas. In the therapeutic approach levosimendan infusion (an inotropic drug belonging to the group of calcium sensitizers) was used during 24 hours. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. Abstract The authors report the clinical case of a patient admitted to the Intensive Care Unit of Hospital da Luz.

e capta e amplia a imagem de luz reflectida através de um segundo polarizador orientado num Fig. A rede microcirculatória é constituída pelos vasos sanguíneos mais pequenos (de diâmetro inferior a 100 µm).5 A microcirculação está também alterada em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. onde se realiza a libertação de oxigénio para os tecidos. o funcionamento imunológico adequado e. Nos doentes com falência cardiocirculatória as alterações da microcirculação têm implicações fisiopatológicas importantes. 2 Pormenor de aparelho SDF usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz plano ortogonal ao plano de iluminação. a distribuição dos fármacos às células alvo.1 As funções da microcirculação incluem o transporte de oxigénio e nutrientes para as células.9 Finalmente. nas situações de doença. 1 e 2) que ilumina a área de interesse com luz verde polarizada. capilares e vénulas (unidades microcirculatórias).5 km2). Esta técnica usa um equipamento portátil (Fig.3 Vários autores demonstraram alterações da microcirculação nos doentes em sépsis4 e correlacionaram-nas com o prognóstico. Nos últimos anos foram introduzidos na prática clínica dispositivos que permitem visualizar a microcirculação de forma não invasiva. como a insuficiência microcirculatória pode ocorrer na presença de variáveis de hemodinâmica sistémica e derivadas do oxigénio normais ou supranormais. A luz verde tem um comprimento de onda dentro do espectro de absorção da hemoglobina (548 nm). e inclui arteríolas. Inicialmente por Imagem Espectral por Polarização Ortogonal (Orthogonal Polarization Spectral Imaging ou OPS)7 e mais recentemente por Sidestream Dark Field (SDF). sobretudo a associada ao uso de propofol. Assim os glóbulos vermelhos surgem como corpos negros móveis e os leucócitos podem ser visíveis como corpos refringentes.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O normal funcionamento microcirculatório é o principal pré-requisito para a oxigenação tecidular adequada e para a função dos órgãos. na cirurgia cardíaca em especial associada ao uso de bypass cardiopulmonar. 1 Equipamento para visualização da microcirculação por SDC usado na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz Fig.6 e na anestesia.2 Esta rede conta com 10 biliões de capilares e a maior superfície endotelial do corpo (superior a 0. a .8.

14 Alguns trabalhos sugerem uma melhoria da perfusão dos órgãos com a terapêutica com levossimendano. foi internada na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz por edema agudo do pulmão. A doente foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos. regressou no dia seguinte. quando avaliada a microcirculação sublingual durante o período do tratamento. com melhoria da sobrevida dos doentes.28 mg/dL).13. o qual também exerce efeito inotrópico positivo e vasodilatador. além de hipertensão arterial essencial sem atingimento conhecido de órgãos-alvo. quando comparado com o tratamento convencional.12 A utilização de levossimendano no choque cardiogénico foi descrita e associada a um aumento do débito cardíaco e a uma diminuição das resistências vasculares sistémicas e pulmonares.10 O levossimendano é um fármaco inotrópico. níveis séricos de pró-BNP (péptido natriurético cerebral) elevados (2 406 pg/ml) com troponina I normal. Mediante a hipótese diagnóstica de asma agudizada por traqueobronquite aguda.15 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Como não melhorasse. e diabetes mellitus tipo 2 sob metformina e sem complicações macro ou microangiopáticas diagnosticadas. A semivida do levossimendano é de uma hora. em teoria. com semiologia clínica compatível com broncospasmo e analiticamente valores de leucocitose com neutrofilia e proteína C reactiva (PCR) ligeiramente aumentada (1. electrocardiograma mostrando fibrilhação auricular com resposta ventricular rápida. A doente tinha uma história com cerca de 40 anos de evolução de asma brônquica. regularmente vigiada e medicada com beta-bloqueante e antagonista de receptores de angiotensina-2. permitir verificar se as estratégias de tratamento implementadas realmente melhoram a microcirculação. como mecanismo de vasodilatação. numa tentativa para corrigir a disoxia tecidular. cujo mecanismo de acção associa a sensibilização das fibras contrácteis para o cálcio e a abertura dos canais de potássio ATP-dependentes. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO monitorização da microcirculação durante a terapêutica da insuficiência cardiocirculatória pode. admitindo-se a hipótese diagnóstica de edema agudo do pulmão. sem terapêutica específica nem episódios de internamento hospitalar atribuíveis a esta doença.11 O fármaco tem um metabolito activo. para avaliar o efeito dos fármacos na microcirculação. do grupo dos sensibilizadores do cálcio. e telerradiograma torácico com hipotransparência de padrão intersticial sugestiva de edema pulmonar. dirigiu-se ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro clínico de dispneia para médios esforços e tosse seca. apresentando-se com sinais de dificuldade respiratória grave e com gasimetria arterial revelando hipoxemia grave e hipocápnia. o seu metabolito activo tem uma semivida de aproximada- mente 80 horas pelo que pode ser detectado no sangue durante mais de duas semanas após a suspensão da perfusão endovenosa. Na véspera do internamento. de 76 anos de idade. pelo que esta técnica se poderá tornar útil na prática clínica. foi medicada com broncodilatadores e antibioterapia empírica para o domicílio.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. onde a terapêutica mé- 41 .

Após duas horas de perfusão foi reavaliada a microcirculação sublingual e medido um MFI de 1.28 mm/mm2 e uma proporção de vasos perfundidos (PPV) de 1 (Fig. cardiovascular.96 24 horas 2. Às 36 horas de evolução em internamento foi iniciada perfusão.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. A avaliação da microcirculação sub-lingual determinou um índice de fluxo microvascular (MFI) dos pequenos vasos de 2. durante 24 horas. foi possível desmamar os vasopressores e.43 23 22. 3).1 0. aurícula esquerda dilatada e cavidades direitas não dilatadas com pressão na artéria pulmonar estimada em 35 mmHg. uma PVD de 22.96. Nos quatro dias seguintes à suspensão de perfusão.25 20. uma densidade vascular total (TVD) de 20. renal e neurológica).28 1 2 horas 1.25 18. com choque misto melhorado com suporte de aminas vasopressoras (noradrenalina e dopamina) e inotrópico (dobutamina).97 (Quadro I e Vídeo 1). verificando-se evolução para falência múltipla de órgãos (respiratória. de um inotrópico sensibilizador de cálcio.67 0. sem bólus inicial. Imediatamente antes da suspensão do fármaco (24 horas após início da perfusão) verificou-se um MFI de 2. uma densidade de va- sos perfundidos (PVD) de 20. uma PVD de 22.4 Avaliação de microcirculação sub-lingual 24 horas após início de perfusão de levossimendano dica instituída não foi eficaz na estabilização clínica inicial. a dobutamina. com fracção de ejecção estimada de 20%.1 mm/mm2 e uma PPV de 0.1 mm/mm2 e uma PPV de 0. O ecocardiograma transtorácico realizado nesta altura revelou uma função sistólica global do ventrículo esquerdo gravemente comprometida.28 mm/mm2. pe- Quadro I Resultados obtidos para os parâmetros de avaliação da microcirculação sub-lingual inicial mFi TVd (mm/mm2) PVd (mm/mm2) PPV 2. uma TVD de 23 mm/mm2.97 .45. por último. o levossimendano.43.14 mm/mm2.25.28 20. uma TVD de 18. hipocinésia de todas as paredes do ventrículo esquerdo e acinésia do septo interventricular.45 19. 3 Avaliação de microcirculação sub-lingual basal Fig.

A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO rante uma evolução clínica favorável.17 além de boa variabilidade inter-individual. com estabilização hemodinâmica. realçam-se as variações do índice de fluxo microvascular (MFI). densidade de vasos perfundidos (PVD) e proporção de vasos perfundidos (PPV) não apresentaram variações valorizáveis (Quadro I). desmame ventilatório e extubação ao sexto dia após o levossimendano. Estas variações do fluxo microcirculatório apresentaram boa correlação com os parâmetros clínicos. O ecocardiograma transtorácico realizado ao sétimo dia após suspensão do levossimendano evidenciou uma melhoria muito acentuada da função sistólica global do ventrículo esquerdo. com redução significativa nas primeiras duas horas de perfusão do fármaco e aumento para valores superiores ao basal após 24 horas da perfusão. No caso descrito. o MFI mostrou uma boa correlação com os outros dados clínicos. normalização dos valores de PCR e ausência de sinais imagiológicos de infecção pulmonar. pelo que poderá vir a ser utilizado na prática clínica. após tratamento de cistite por Entercococcus faecalis não complicada. O MFI calculado em tempo real durante a colheita de imagens SDF em doentes críticos mostrou uma sensibilidade e especificidade elevadas quando comparado com a avaliação diferida. Os parâmetros de densidade vascular total (TVD). A doente foi transferida para a enfermaria ao 15º dia de internamento e teve alta hospitalar ao 30º dia. com uma fracção de ejecção estimada de 50%.MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO. a melhoria da traqueobronquite aguda traduziu-se pela apirexia. A adição dos resultados de MFI às restantes variáveis clínicas durante o tratamento de doentes em choque cardiogénico poderá contribuir para a optimização do reajuste terapêutico e instituição de novos fármacos. Do ponto de vista infeccioso. estando de acordo com os resultados apresentados por outros autores. Não foram isolados microrganismos potencialmente patogénicos nos diferentes produtos biológicos colhidos. 43 . diSCuSSão Dos parâmetros microcirculatórios avaliados. A utilização de parâmetros de microcirculação obtidos com a tecnologia SDF tem permitido observar o padrão de comportamento de várias doenças e respostas a terapêuticas instituídas.16 mantém as limitações relativas ao tempo necessário para obtenção de valores definitivos. devendo ser melhor estudada a sua utilização em estudos prospectivos e randomizados. em contexto de estado neurológico normalizado e melhoria da função renal sem necessidade de técnicas de substituição renal. o que tem atrasado a sua implementação na prática clínica à cabeceira do doente.

The microcirculation is the motor of sepsis. 14. permitiu acompanhar as alterações induzidas pelo fármaco a este nível. Goedhart PT. Kivikko M.35:1761-6. Vincent JL. Effects of levosimendan on coronary artery flow and cardiac performance in patients with advanced heart failure. 2. Intensive Care Med 2002.9(suppl 4):S9-12. Creteur J.2:199-205. Levosimendan. Orthogonal polarization spectral imaging: a new method for study of the microcirculation. Sidestream dark field (SDF) imaging: a novel stroboscopic LED ring-based imaging modality for clinical assessment of the microcirculation. et al. Verdant C. Crit Care 2005. Crit Care 2005. Wimmer R.10:221-8. Chierego M. Vincent JL. Ann Med 2007. 11. a new inotropic and vasodilator agent. et al. assim como a melhoria da microcirculação.39:2-17. 16. Schmartz D. Persistent microvasculatory alterations are associated with organ failure and death in patients with septic shock. Parízková R. 8. Microvascular blood flow is altered in patients with sepsis. Dubois MJ.5:1209-12. De Backer D. Bezemer R.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ CoNCLuSão A avaliação da microcirculação sublingual num doente em choque cardiogénico tratado com um agente inotrópico sensibilizador dos canais de cálcio. Dubois MJ. BiBLioGRaFia 1. Opt Express 2007. Merza J. Microcirculatory alterations in cardiac surgery with and without cardiopulmonary bypass. Ince C. Winkelman JW. Wolfgang GT. Lehtonen L.118:S664-5. Vincent JL. Bench-to-bedside review: Mechanisms of critical illness – classifying microcirculatory flow abnormalities in distributive shock. Am J Respir Crit Care Med 2002. Parissis JT.166:98-104. Lehtonen L. esta técnica pode também ser útil na monitorização da resposta à terapêutica em situações de insuficiência cardíaca grave ou choque cardiogénico. Anesthesiology 2006. 6.28:S76. Crit Care Med 2004. Circulation 2008. 3. Physiol Res 2007. Clinical manifestations of disordered microcirculatory perfusion in severe sepsis.15:15101-14. Crit Care 2006. Minerva Anestesiol 2006. 12. . Põder P.11:435-55. Groner W. Rivers E.56:141-7. Microcirculatory alterations in critically ill patients. Crit Care 2005. Ince C. Eur J Heart Fail 2007. Trzeciak S. Dubois MJ. De Backer D. Lemm H. Curr Pharm Des 2005. Sakr Y. 5. Turek Z.9(suppl 4):S13-9. que teve uma evolução de acordo com o resultado clínico favorável. 17. Assim. 9. De Backer D. Cerný V. 7. Orthogonal polarization spectral imaging. The utility of levosimendan in the treatment of heart failure.9:1172-7. Elbers PWG.9(suppl 4):S20-6. Microvascular dysfunction as a cause of organ dysfunction in severe sepsis. Creteur J..104:556-69. Preiser JC. Intensive Care Med 2009. et al. De Backer D. Levosimendan: a new inodilatory drug for the treatment of decompensated heart failure. Arnold RC. 15. Christian S.32:182531. Harris AG. De Backer D. Khalilzada M. Vincent JL. 4. Paraskevaidis I. Phillip Delinger R. Nat Med 1999. et al. Ince C. 10. Ikonomidis I. Effects of levosimendan on microcirculation in patients with cardiogenic shock. Parrillo JE. Point-of-care assessment of microvascular blood flow in critically ill patients. Janusch M. 13.

managed with the administration of high dosages of darbepoetin and intravenous iron. The authors present the clinical case of a female patient with severe anemia. The implications of this treatment strategy are discussed and the therapeutical options for a Jehovah's Witness with anemia are reviewed. dada a sua recusa em receber transfusões de sangue ou de produtos derivados do sangue. Torna-se deste modo premente considerar outras alternativas de tratamento. 45 . Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com anemia grave. bem como revistas as alternativas terapêuticas para uma Testemunha de Jeová com anemia. As implicações associadas a esta opção terapêutica são discutidas. Abstract The treatment of a Jehovah's Witness with severe anemia is an important challenge to the physician.” “i am sorry. in view of her refusal to receive blood or blood products transfusions.. corrigida com recurso a doses elevadas de darbepoetina e óxido férrico endovenoso.. Sou TeSTemuNHa de JeoVÁ. It is thus urgent in this context to consider other treatment alternatives. but i refuse blood transfusions… i am a Jehovah witness.“LameNTo maS ReCuSo SeR TRaNSFuNdido.” Pedro Moraes sarMento ana basÍlio daniel caldeira natÁlia Marto sÉrgio batista luÍs costa anabela raiMundo aleXandra horta JoÃo sÁ Departamento de Medicina Interna e Intensiva ReSumo O tratamento de uma Testemunha de Jeová com anemia grave representa um desafio para os médicos.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
Existem mais de sete milhões de Testemunhas de Jeová em todo o mundo, distribuídas por mais de 230 países. Em Portugal encontram-se mais de 49 000, o que representa aproximadamente 0,49% da nossa população.1 A abordagem de doentes Testemunhas de Jeová com anemia é, frequentemente, um dilema para o médico, fruto dos credos religiosos destes doentes que os levam a recusar receber sangue e produtos do sangue. Este problema torna-se mais premente em quadros emergentes ou traumáticos. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente Testemunha de Jeová com anemia grave, descrevendo a abordagem terapêutica alternativa à transfusão sanguínea que usaram.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 78 anos de idade, caucasiana, Testemunha de Jeová, é admitida no dia 7 de Maio de 2009 no Hospital da Luz por astenia e precordialgia atípica. Tratava-se de uma doente com história pregressa de cardiopatia valvular mitro-aórtica, corrigida com prótese aórtica biológica e anel tricúspide desde há um ano, hipertensão arterial (HTA) e anemia microcítica crónica de etiologia não esclarecida (multifactorial), com valores de hemoglobina (Hb) médios de 9,5 g/dL. Estava medicada com perindopril, furosemida, ácido acetilsalicílico, digoxina, omeprazol, domperidona, ácido fólico, ferro e bioflavonóide venotrópico. Fazia episodicamente darbepoetina para correcção da anemia. À entrada, apresentava palidez das mucosas e da pele, sopro mitro-aórtico na auscultação cardíaca, fervores crepitantes na base esquerda na auscultação pulmonar e edemas maleolares. Não apresentava sinais de discrasia hemorrágica. Analiticamente apresentava anemia normocítica grave com hemoglobina de 5,4 g/dL e volume globular médio de 90 fL, discreta leucocitose (13 800/μL) e sem trombocitopénia (278 000/μL) ou alterações da coagulação (tempo de protrombina: 13,2 segundos e tempo de tromboplastina parcial activada: 26,9 segundos). O electrocadiograma mostrava ritmo sinusal com alterações da repolarização generalizadas e infra-desnivelamento de ST em V3, V4 e V5. Para esclarecimento da etiologia da anemia, realizou endoscopia digestiva alta que revelou presença de pólipo do antro gástrico e colonoscopia que mostrou divertículos da sigmoideia, mas ambos os exames sem vestígios hemáticos. Ao segundo dia de internamento verificou-se queda do nível de hemoglobina para 4,3 g/ dL acompanhado de queixas de hipotensão e menor tolerância para esforços pequenos. Negava angor ou dispneia. O estudo da anemia revelou policromatofilia e anisocitose acentuada no estudo do sangue periférico, 18,6% de reticulócitos com um valor absoluto de 325 500 reticulócitos/μL, ferropénia com sideremia de 15 μg/dL, ferritina de 187 μg/mL), transferrinemia de 311 mg/dL, vitamina B12 de 363 ng/dL e folatos >24 ng/mL.

“LAMENTO MAS RECUSO SER TRANSFUNDIDO... SOU TESTEMUNHA DE JEOVÁ.”

Hemoglobina (g/dL)

Tempo (dias)
Fig. 1. Evolução da anemia (concentração de Hb) ao longo do internamento. As setas representam as administrações de darbepoetina. A estrela representa o episódio de EAP ao 11º dia de internamento

A doente recusou ser submetida a correcção da anemia por transfusão sanguínea compreendendo e assumindo a responsabilidade dos riscos em que se colocava com esta decisão. Perante a recusa em aceitar a terapêutica transfusional, decide-se aumentar a eritropoiese iniciando esquema de darbepoetina subcutânea (500 µg/semanais) e óxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg de dois em dois dias). Ao quinto dia a doente mantém Hb de 4,7 g/dL pelo que se altera o esquema de administração de darbepoetina para 150 µg diários durante três dias, seguidos de 150 µg em dias alternados durante uma semana. Ao décimo dia a doente tem como intercorrência um episódio de edema agudo pulmonar (EAP) em contexto de crise hipertensiva. Ao 11º dia de internamento, já com Hb de 6,1 g/dL e hemodinamicamente estabilizada após dinitrato de isossorbido e furosemida endovenosos, realiza videoenteroscopia de duplo balão, na qual se evidencia presença de angiodisplasia

do jejuno. Efectua termocoagulação com árgon sem intercorrências. A doente evoluiu favoravelmente até ao final do internamento com recuperação progressiva dos níveis de hemoglobina (Fig. 1). Teve alta ao 18ºdia, com hemoglobina de 7,3 g/ dL, volume globular médio de 92 fL, sideremia de 12 μg/dL, ferritina de 289 μg/dL, transferrina de 303 mg/dL, vitamina B12 de 744 ng/dL, folatos >24 ng/ml. Foi medicada com suplementos diários de ácido fólico (5 mg) e vitaminas do complexo B (cianocobalamina 1 mg), oxido férrico sacarosado endovenoso (100 mg) trissemanal e darbepoetina alfa subcutânea (300 µg) semanal. Em Junho de 2009 a terapêutica com darbepoetina e ferro foi interrompida por apresentar Hb de 13,1 g/dL. Em Março de 2010 a doente mantinha-se sem anemia, com Hb de 14,0 g/dL, sideremia de 83 μg/dL e ferritina de 126 μg/dL.

47

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

diSCuSSão
Os doentes Testemunhas de Jeová constituem um grupo particular em termos médicos, pois recusam transfusões de sangue, de plaquetas ou de plasma, incluindo transfusões autólogas. No entanto, cada um destes praticantes religiosos é livre de aceitar receber fracções do sangue (como por exemplo gamaglobulina ou albumina), recuperação de sangue intra-operatória (cell saver) ou realizar diálise.1 A indicação geral para submeter um doente a uma transfusão sanguínea não é consensual. A tendência actual é adiar a correcção duma anemia por via transfusional para níveis de Hb progressivamente mais baixos, a menos que o doente se torne sintomático. Está demonstrado que em doentes com níveis pós-operatórios de Hb entre 7,1 e 8,0 g/dL, o risco de morte é baixo, apesar de haver uma morbilidade significativa.3 À medida que o valor da Hb baixa, aumenta o risco de mortalidade e morbilidade, tornando-se extremamente elevado para valores de Hb inferiores entre 5 a 6 g/dL. Por outro lado, não foram ainda identificados factores preditores independentes da mortalidade em doentes anémicos. De um modo geral, os doentes com concentrações de Hb muito baixas não morrem num espaço de tempo curto, permitindo uma potencial janela temporal para a intervenção médica.4 Torna-se assim compreensível que as Testemunhas de Jeová se tenham interessado por alternativas médicas e/ou cirúrgicas à transfusão, tais como a utilização de compostos que se comportam como substitutos do sangue, o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas e anestésicas que minimizem as perdas sanguíneas e permitam a recuperação de sangue e a utilização de medicamentos que aumentam a eritropoiese.5 No caso clínico descrito, não obstante a presença de insuficiência cardíaca por cardiopatia valvular, a doente manteve-se hemodinamicamente estável e sem intercorrências durante grande parte do internamento, com Hb entre 4,3 e 6,1 g/dL, o que permitiu aguardar pela resposta progressiva à terapêutica instituída. Nos casos descritos na literatura que abordam o tratamento da anemia em Testemunhas de Jeová, a abordagem standard mais comum consiste na administração de eritropoetina recombinante humana (rHu-EPO), tal como descrito por Koestner e colaboradores, já em 1990.6 A rHu-EPO estimula a produção de eritrócitos e é aceite pela maioria das Testemunhas de Jeová. Contudo, a dose óptima deste fármaco mantém-se ainda por estabelecer, especialmente na abordagem de doentes críticos com hemorragias extensas.7 Para além disso, a resposta reticulocitária obtida é variável, oscilando entre 2 e 17% para as doses convencionais.8 No presente caso e no que respeita à opção terapêutica efectuada, o estimulante da eritropoiese escolhido foi a darbepoetina alfa suplementada com ferro (sob a forma de óxido férrico sacarosado) endovenoso, ácido fólico oral e cianocobalamina oral. A darbepoetina é uma forma sintética de eritropoetina, que difere da rHu-EPO por possuir uma semivida três vezes superior.9 Cada µg de darbepoetina alfa equivale a 200 UI de rHu-EPO.10 As doses de darbepoetina administradas, 1,875 μg/kg/dia durante 3 dias e posteriormente em dias alternados durante 1 semana, foram substancialmente superiores à dose habitualmente utilizada no tratamento da anemia por insuficiência renal crónica, 0,45 μg/kg por semana. No entanto, estão

“LAMENTO MAS RECUSO SER TRANSFUNDIDO... SOU TESTEMUNHA DE JEOVÁ.”

descritas doses até 4,5 μg/kg semanais em doentes oncológicos, ligeiramente inferiores às utilizadas na doente apresentada, com boa tolerância.11 A correcção da anemia com eritropoetina ou darbepoetina não está no entanto desprovida de riscos, seja pela rapidez da correcção, seja por se tentar alcançar um valor “alvo” de Hb demasiado elevado. As complicações mais frequentemente observadas são a HTA, o aumento de incidência de acidente vascular cerebral (AVC) e cefaleias.12-14 Na doente apresentada verificou-se um episódio de EAP em contexto de crise HTA. Não é possível excluir que esta complicação não seja o resultado das doses elevadas de darbepoetina utilizadas ou do ritmo elevado de correcção da anemia imposto. Na correcção não transfusional duma anemia através da estimulação da eritropoiese é fundamental fornecer os factores hematínicos adequados, corrigindo e evitando que se instale a sua carência. Existem outras estratégias que podem ser adoptadas de modo a auxiliar a recuperação de doentes gravemente anémicos. Minimizar a resposta metabólica e o consumo de oxigénio, induzindo a paralisia muscular com sedação e suporte ventilatório e/ou induzindo uma hipotermia moderada, entre 30oC e 32oC, são opções possíveis. É igualmente possível maximizar a libertação de oxigénio para os tecidos, aumentando o débito cardíaco e o volume intravascular, bem como aumentar o oxigénio dissolvido, por ventilação invasiva ou por oxigenoterapia hiperbárica. Outra medida fundamental é reduzir as per-

das de sangue, corrigindo eventuais coagulopatias, reduzindo o tamanho das amostras e a frequência de análises sanguíneas e, intraoperatoriamente, recorrendo a anestesia hipotensiva, a hemodiluição normovolémica, a uma hemostase meticulosa e adoptando as estratégias de recuperação eritrocitária disponíveis.8,15 Actualmente em estudo, e certamente com um futuro promissor como alternativa às transfusões convencionais, encontram-se as soluções de hemoglobina desprovida de células [haemoglobin-based oxygen carriers (HBOC)]. Nas HBOC a hemoglobina é extraída de eritrócitos humanos ou bovinos, ou obtida por tecnologia recombinante, sendo esta última o principal alvo da investigação.15,16 Por último, deve ainda ser referido que outro ponto essencial na evolução clínica desta doente foi a detecção e tratamento da patologia de base, responsável pela anemia: a angiodisplasia jejunal. Com efeito, após a sua detecção e tratamento através de videoenteroscopia de duplo balão e árgon-terapia, a correcção da anemia foi rápida e duradoura. Passado um mês a doente apresentava já um valor de Hb 13,1 g/dL e até à presente data, um ano depois, não houve recorrência de anemia. A associação entre estenose aórtica, angiodisplasia intestinal e síndrome de Willebrand é descrita desde 1958 como síndrome de Heyde. Na maioria dos casos, verifica-se correcção da anemia após correcção da valvulopatia.17 Não tendo sido o caso nesta doente, perante a persistência de anemia ferropénica, é importante excluir a existência de angiodisplasias do intestino delgado.

49

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

CoNCLuSão
O princípio da autonomia do doente, que implica a liberdade em aceitar ou rejeitar um tratamento, entra facilmente em conflito com a obrigação do médico em proteger a vida humana recorrendo a todos os meios possíveis. Perante um doente Testemunha de Jeová com anemia grave torna-se importante conhecer as alternativas existentes à transfusão de produtos do sangue.

BiBLioGRaFia
1. Watchtower – Official Site ot Jeohvah’s Witnesses. Report of Jehovah's Witnesses Worldwide 2009. In: http://www.watchtower. org/e/statistics/worldwide_report.htm 2. Nash MJ, Cohen H. Management of Jehovah’sWitness patients with haematological problems. Blood Rev 2004;18:211-7. 3. Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA. Mortality and morbidity in patients with very low postoperative Hb levels who decline blood transfusion. Transfusion 2002;42:812. 4. Tobian AR, Ness PM, Noveneck H, Carson JL. Time course and etiology of death in patients with severe anemia. Transfusion 2009;49:1395-9. 5. Remmers PA, Speer AJ. Clinical strategies in the medical care of Jehovah’s Witnesses Am J Med 2006;119: 1013-8. 6. Koestner JA, Nelson LD, Morris JA, Safcsak K. Use of recombinant erythropoietin (r-HuEPO) in a Jehovah´s Witness refusing transfusion of blood products: case report. J Trauma 1990;30:1406-8. 7. Schalte G, Janz H, Busse J, Jovanovic V, Rossaint R, Kuhlen R. Life-threatening postoperative blood loss in a Jehovah´s Witness, treated with high-dose erythropoietin. BJA 2005;94:442-4. 8. Kulvatunyou N, Heard SO. Care of the injured Jehovah´s Witness patient. Case report and review of the literature. J Clin Anaesth 2004; 16:548-53. 9. Powell J, Gurk-Turner C. Darbepoetin alfa (Aranesp). Proc (Bayl Univ Med Cent) 2002; 15:332-5. 10. Locatelli F, Olivares J, Walker R, et al. Novel erythropoiesis stimulating protein for treatment of anemia in chronic renal insufficiency. Kidney Int 2001;60:741-7. 11. Tseng L, Schuller J, Mercer J, Colowick A. The pharmacokinetics of Aranesp in oncology patients undergoing multicycle chemotherapy. Blood 2000;96 [Abst]. 12. Singh AK, Szczech L, Tang KL, et al. CHOIR Investigators. Correction of anemia with epoetin alfa in chronic kidney disease. N Engl J Med 2006;355:2085-98. 13. Pfeffer MA, Burdmann EA, Chen CY, et al. TREAT Investigators. A trial of darbepoetin alfa in type 2 diabetes and chronic kidney disease. N Engl J Med 2009;361:2019-32. 14. Drüeke TB, Locatelli F, Clyne N, et al. CREATE Investigators. Normalization of hemoglobin level in patients with chronic kidney disease and anemia. N Engl J Med 2006;355:2071-84. 15. Hashem B, Dillard A. A 44-year-old Jehovah´s Witness with lifethreatning anemia from uterine bleeding. Chest 2004;125; 1151-4. 16. Mozzarelli A, Ronda L, Faggiano S, Bettati S, Bruno S.. Haemoglobin-based oxygen carriers: research and reality towards an alternative to blood transfusions. Blood Transfus 2010;8;59-68. 17. Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde's syndrome: a review. J Heart Valve Dis 2004; 13: 701-12.

51 . The clinical presentation of TM usually mimics an acute coronary syndrome. in the absence of coronary disease. Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. na ausência de doença coronária. The authors report two clinical cases of TM and the main steps necessary to establish the diagnosis. após um stress emocional ou um esforço físico intenso. TM is more frequent in post-menopausic women. bem como a etiologia e o prognóstico da MT. with compensatory basal hyperkinesia. A MT surge habitualmente em mulheres pós-menopáusicas. um diaGNÓSTiCo diFeReNCiaL a Não eSQueCeR Takotsubo cardiomyopathy. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. A forma de apresentação da MT simula normalmente uma síndrome coronária aguda. a differential diagnosis not to forget vanessa carvalho Pedro Moraes sarMento nuno cardiM aleXandra horta sÉrgio baPtista luis costa natÁlia Marto anabela raiMundo JÚlia toste vanda carMelo Pedro gonÇalves Francisco Pereira Machado daniel Ferreira JoÃo sÁ Departamentos de Medicina Interna e Intensiva e de Cardiologia ReSumo A miocardiopatia de Takotsubo (MT) caracteriza-se pela disfunção aguda e transitória dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo.mioCaRdioPaTia de TakoTSuBo. etiology and prognosis are also discussed. after intense emotional stress or physical effort. Abstract Takotsubo cardiomyopathy (TM) is characterized by acute and transitory apical diskinesia (ballooning) of the left ventricle. o que torna o diagnóstico diferencial importante. Discutem-se ainda os diagnósticos diferenciais a considerar.

Clinicamente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A miocardiopatia de Takotsubo (MT) foi inicialmente descrita em 1990. verifica-se normalmente remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas quatro semanas após início dos sintomas. entre os 58 e os 75 anos.2 "Tako tsubo" é um termo japonês que significa armadilha para polvos. O diagnóstico de MT requer um Fig. 1 Tako tsubo – Pote utilizado como armadilha para capturar polvos.1 A MT afecta sobretudo mulheres em idade pós-menopausa. Negava queixas de cansaço de evolução recente. O exame objectivo é. a pressão arterial era de 107-55 mmHg e a frequência cardíaca de 100 bpm. Esta armadilha consiste num pote cuja forma se assemelha às alterações morfológicas adquiridas pelo coração quando da fase aguda da síndrome (Fig 1).1 Caracteriza-se pela instalação aguda e transitória de discinesia apical (ballooning) do ventrículo esquerdo (VE). CaSo CLÍNiCoS caso clÍnico 1 Doente do sexo feminino. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. palpitações ou de edemas dos membros inferiores. acompanhada normalmente de sintomas neurovegetativos (síncope.2 Os autores apresentam dois casos clínicos nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT. Nas situações de miocardio-patia aguda o ventrículo esquerdo adquire uma forma semelhante elevado grau de suspeição quando do diagnóstico diferencial com a SCA e é essencial pois os tratamentos destas duas entidades diferem substancialmente. no Japão. na ausência de doença coronária significativa. e surge habitualmente após um stress emocional ou um esforço físico intensos. dispneia. na grande maioria das vezes. Ao exame objectivo. palpitações). com irradiação ao dorso. a MT simula uma síndrome coronária aguda (SCA). sendo o pulso rítmico e regular. Negava também história recente sugestiva de quadro infeccioso. de 78 anos de idade. normal e os exames complementares de diagnóstico permitem estabelecer o diagnóstico diferencial ao excluir a doença coronária como responsável pelas alterações estruturais observadas. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia do tipo opressivo. de esforço físico ou stress emocional.3 O prognóstico é bom. A auscultação pulmonar revelava fervores . apresentando-se com precordialgia típica. diaforese. ortopneia. acompanhada de diaforese e sensação de lipotímia. com hipercinesia basal compensatória.

45 ng/L) e do péptido natriurético do tipo B (NTproBNP) (1 500 pg/mL). Evoluiu favoravelmente. Negava cansaço de evolução recente e história sugestiva de quadro infeccioso. tendo alta ao quarto dia de internamento em Clas- se II da classificação funcional do New York Heart Association (NYHA). A coronariografia era normal e a ventriculografia confirmava ballooning apical do VE (Fig. após episódio de stress emocional (falecimento do marido). 4). monomórfica e rara (Fig. 3 e Vídeo 1). Ao exame objectivo apresentava uma pressão arterial de 115-60 mmHg e uma frequência cardíaca de 80 bpm. a doente foi medicada com inibidor da enzima conversora da angiotensina (iECA).MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. de 73 anos de idade. 2 Electrocardiograma à entrada: ondas Q nas derivações antero-laterais e extra-sistolia ventricular Fig. Repetiu então o ETT que revelou regressão das alterações anteriormente observadas. 3 Ventriculografia com ballooning apical crepitantes na base esquerda e a auscultação cardíaca evidenciava sopro sistólico grau II/ VI apical. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. 2). O ECG mostrava elevação do segmento ST em V5 e V6 (Fig. caso clÍnico 2 Doente do sexo feminino. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER Fig. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por precordialgia constritiva e dispneia. bloqueador beta-adrenérgico e estatina e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular. em Classe I da NYHA. O electrocardiograma (ECG) mostrava ondas Q nas derivações antero-laterais e extrasistolia ventricular isolada. O exame abdominal não apresentava alterações e os membros inferiores não apresentavam edemas nem sinais de trombose venosa profunda. Analiticamente apresentava elevação da troponina I (1. com antecedentes pessoais de hipertensão arterial e dislipidemia. Ao primeiro mês de evolução encontrava-se assintomática. não sendo de referir outras alterações. O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrava aneurisma apical e disfunção sistólica do VE. de acordo com o diagnóstico de MT estabelecido. Analiticamente apresentava elevação 53 .

e realizada hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. A evolução clínica decorreu sem intercorrências. A angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) documentou as alterações morfológicas típicas desta síndrome (Fig. Um episódio de stress é frequentemente o factor desencadeante da MT. O ETT revelava aneurisma apical com hipertrofia e hipercontractilidade dos segmentos basais do VE. diSCuSSão e CoNCLuSõeS Os critérios de diagnóstico de MT da Clínica Mayo foram revistos em 2008. 3) Alterações electrocardiográficas de novo (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevações modestas da troponina I. 2) Ausência de doença coronária aguda. a doente foi medicada com iECA.4 O doente deve reunir os seguintes quatro critérios: 1) Hipocinésia. bloqueador beta-adrenérgico. a doente não apresentava queixas do foro cardiovascular (Classe I da NYHA) e repetiu o ETT. no qual se verificou a normalização da cinética do VE. As alterações da cinética devem envolver mais do que o território de uma das coronárias isoladas. pelo que a doente teve alta ao sexto dia de internamento. Realizou coronariografia que excluiu doença coronária e ventriculografia que confirmou as alterações segmentares e ballooning apical do VE. Ambos os casos clínicos apresentados estão de acordo com estes critérios e ilustram as principais características da MT: forma de apresentação simulando uma SCA e exames complementares excluindo existência de . 4) Exclusão de feocromocitoma ou miocardite viral. de acordo com o diagnóstico de MT. 5 Angio-TC com ballooning dos segmentos apicais e estreitamento dos segmentos basais da troponina I (2. 4 Electrocardiograma com elevação dos segmentos ST em V5 e V6 Fig. diurético e estatina. 5 e Vídeo 2). acinesia ou discinesia transitórias dos segmentos médios do VE com ou sem envolvimento apical. Colocada a hipótese de diagnóstico de MT. Ao fim de um mês.6 ng/L) e do NTproBNP (11 800 pg/mL).

com hipercinesia basal compensatória. A maioria dos estudos sugere que as alterações morfológicas do VE são resultado de um aumento desregulado das catecolaminas séricas (norepinefrina. na presença de discinesia apical (ballooning) do VE. Este facto pode estar relacionado com as hipóteses subjacentes ao mecanismo fisiopatológico da doença: vasospasmo coronário microvascular mais prevalente no tempo frio e as infecções virais. falecimento de parentes próximos).6 O diagnóstico diferencial destas duas entidades é importante. rondando os 0 a 8%. em 95% dos casos. o que conduz frequentemente ao seu subdiagnóstico.7% a 2.7 O prognóstico da MT é igualmente bom pois. A mortalidade intra-hospitalar é no entanto baixa. O ETT mostra discinésia dos segmentos apicais do ventrículo esquerdo e uma hipercontractilidade dos segmentos basais que constituem os primeiros sinais para suspeita dum diagnóstico de MT. mas de igual modo. normalmente. em ambas as doentes. a MT evolui laboratorialmente com elevação dos biomarcadores miocárdicos (troponina I e NTproBNP) à semelhança de uma SCA.2% dos casos em que se suspeita de uma SCA. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A NÃO ESQUECER doença coronária. em particular o risco de evolução com insuficiência cardíaca e de eventos tromboembólicos associado à formação de trombos intraventriculares. Com efeito.7. O ECG simula igualmente uma SCA com elevação do segmento ST ou inversão generalizada das ondas T. que levariam à disfunção miocárdica observada. De igual modo.MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO.6 Como descrito em ambos os casos apresentados. igualmente mais frequentes nos meses de inverno. para instituir o tratamento adequado a uma MT na qual é importante prevenir possíveis complicações. Uma série recente de casos diagnosticados na Europa.2 Ao contrário do que seria de esperar aquando da identificação das alterações segmenta- res do VE na avaliação inicial dum doente. de uma miocardite. como se verificou nos casos apresentados.5 A forma de apresentação da MT sobrepõe-se à de uma SCA. A instalação do quadro foi aparentemente aguda pois ambas as doentes negam a existência de sintomas que sugiram uma evolução progressiva da disfunção cardíaca ou a existência prévia desta. epinefrina e dopamina). a MT representa cerca de 1.8 Histologicamente observa-se miocitólise e infiltração do miocárdio por pequenas células mononucleares sugerindo uma etiologia inflamatória para a MT.8 Este pico de catecolaminas teria a capacidade de induzir um vasospasmo coronário microvascular ou de provocar lesões directas nas células do miocárdio. Existem porém dois outros padrões morfológicos de MT nos quais a disfunção ventricular ocorre noutras regiões do VE: a “MT reversa” na qual a existe acinesia basal e hipercinesia apical e a “MT médio ventricular” na qual existe acinesia dos segmentos médios com hipercinesia basal e apical. A fisiopatologia da MT não está ainda completamente esclarecida. estas não resultam de doença coronária na MT. mostrou que a MT é mais frequente nos meses de inverno. a regressão dos sintomas e das alterações morfológicas confirmam o carácter transitório desta miocardiopatia. de uma insuficiência cardíaca aguda ou de um tromboembolismo pulmonar. não só para o pronto instituir da terapêutica caso se confirme a SCA. como o parvovírus B19. quando de um stress físico ou emocional (discussões familiares. A exclusão de doença coronária e a confirmação das alterações da 55 . verifica-se remissão da sintomatologia e normalização da cinética segmentar do VE nas primeiras semanas após início do episódio.

1018:437-44. Conforme exposto.  Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Emotional stress-induced Takotsubo cardiomyopathy: animal model and molecular mechanism. Movahed MR. 48: 101-7 7. Prasad A. J Cardiol 2006. Sumner G.135:370-5. Haze K. Heart Fail Rev 2005. Tateishi H. eds. A evolução característica da MT consiste na regressão da disfunção cardíaca à semelhança do que se documentou em ambos os casos apresentados. Kato Y. T. Hon M. Ann N Y Acad Sci 2004. Masai H. 6. 4. . Gianni M. Hiralal R. Int J Cardiol 2009.27:1523-9. um elevado grau de suspeição. As hipóteses de feocromocitoma e de miocardite viral eram pouco consistentes perante a anamnese recolhida junto das doentes. Pilgrim TM. Lonn E. Clinical characteristics. 3. Lerman A Rihal CS. 2. Tokyo: Kagakuhyouronsya Co. ballooning pattern. é importante relembrar a exis- tência frequente. and long-term follow-up in a Swiss population. Koestner SC. Int J Cardiol 2008. Shimizu M.155:408-17.  Eur Heart J. 8. Eshtehardi P. Transient apical ballooning syndrome-clinical characteristics. Wyss TR. uma abordagem sistematizada e sequencial permitirão estabelecer de forma célere e mais frequente o diagnóstico de MT. Miwa Y. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cinética segmentar aquando do cateterismo cardíaco confirmam a hipótese de diagnóstico.10:311-6. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report. 5. bem como perante a evolução observada. Apical ballooning syndrome (TakoTsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction. Sato H. Ueyama. Por último.  2006. BiBLioGRaFia 1. Uchida T. et al. Dentali F. Adorjan P. pelo que os diagnósticos se consideraram excluídos. Am Heart J 2008. 1990:56-64. Shima T. demographics and prognosis of transient left ventricular apical ballooning syndrome.  Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm In: Kodama K. Donohue D. de episódios de stress emocional ou físico intensos prévios à instalação dos sintomas e que o doente com MT é frequentemente uma mulher pós-menopáusica.124:283-92. mas não essencial. Grandi AM. aquando da abordagem do doente com dor torácica. Clinical aspects of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart Failure.

sem patologia activa relevante e com sintomatologia sugestiva de insuficiência cardíaca congestiva em crescendo. The authors conclude that this rare condition should be taken in consideration in the workup of patients with cardiac or respiratory symptoms. de Cirurgia Geral e de Anatomia Patológica.HéRNia do HiaTo eSoFÁGiCo maNiFeSTada PoR QuadRo CLÍNiCo de iNSuFiCiêNCia CaRdÍaCa. complaining of symptoms suggestive of heart failure. Gastroesophageal reflux and dysphagia are the most common clinical symptoms of this condition. Case report sandra MarQues+ nuno costa+ Pedro oliveira carlos vaZ JoaQuiM Quiroga+ Departamentos de Medicina Interna. CaSo CLÍNiCo Hiatus hernia with clinical presentation of heart failure. Centro de Imagiologia + Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 77 anos de idade. Specific therapeutic approach and the incidental finding of a gastrointestinal stromal tumor (GIST) during laparoscopy are discussed. Abstract The authors report the clinical case of a 77-year old female with no current medical history. que representa uma fase avançada de hérnia do hiato e cuja sintomatologia mais frequente inclui disfagia e o refluxo gastro-esofágico. situação rara. Descrevem a abordagem terapêutica adoptada e o achado intra-operatório inesperado de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). The patient evaluation disclosed intrathoracic stomach location. 57 . a rare finding which constitutes an end stage of an hiatal herniation. A propósito do caso descrito alertam também para os diagnósticos diferenciais raros a considerar perante sintomatologia cardiorespiratória. em que foi identificada a presença do estômago em localização intratorácica.

o cólon. ortopneia e edema dos membros inferiores e. caucasiana. azia e queixas genito-urinárias. sudação.1-3 dominada pela disfagia e refluxo gastro-esofágico. mais recentemente. . ortopneia. recorre à consulta de Medicina Interna no Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora. As hérnias do hiato apresentam. Nos exames complementares realizados apresentava um electrocardiograma (ECG) sem alterações significativas e um controlo analítico de rotina dentro dos parâmetros .As hérnias do tipo I ou hérnias de deslizamento. em que o fundo do estômago se hernia através do hiato. permitindo que órgãos como o baço. as hérnias dos tipos II. dispneia paroxística nocturna e palpitações. com queixas. mas em que a junção gastro-esofágica se mantém na sua posição abdominal. permitindo que a junção gastro-esofágica se situe acima do diafragma. Como antecedentes pessoais salienta-se mastectomia esquerda há 21 anos por neoplasia da mama.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O termo hérnia do hiato refere-se à herniação de elementos da cavidade abdominal através do hiato esofágico do diafragma. Globalmente. de 77 anos de idade. expectoração. anorexia. as hérnias para-esofágicas volumosas podem condicionar enfartamento precoce. também variante do tipo II. uma sintomatologia inespecífica e intermitente. dor retroesternal. apresentava-se normotensa. sem alterações significativas na auscultação cardíaca e pulmonar.1-4 Os autores descrevem um caso clínico de hérnia do hiato para-esofágica com uma apresentação inabitual com sintomatologia cardiopulmonar. III e IV representam os restantes 5% das hérnias do hiato. A doente negava febre. enfartamento e dor retroesternal pós-prandial e palpitações. emagrecimento. variante do tipo II. de cansaço. perdas hemáticas. . possuem características das hérnias dos tipos I e II.4 No entanto. geralmente. .As hérnias do tipo II. A classificação mais abrangente identifica quatro tipos de hérnia do hiato:1 . que contribuem para 95% dos casos e resultam do deslizamento da laxidão circunferencial da membrana para-esofágica. estão associadas a um grande defeito da membrana freno-esofágica. abdómen com dor à palpação profunda ao nível do epigastro e com discreto edema dos membros inferiores.As hérnias do tipo IV. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.As hérnias do tipo III. com cerca de 10 meses de duração e em crescendo. que resultam da ocupação do espaço torácico pelo estômago e respectiva compressão mecânica. Objectivamente. a pâncreas e o íleon penetrem no saco herniário. para-esofágicas.

A radiografia do tórax complementada com uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdominal confirmou um estômago em localização intratorácica. Complementarmente realizaram-se reconstruções multiplanares. bem como a sua relação com o diafragma 59 .HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. Note-se o ligeiro espessamento parietal gástrico. A doente foi referenciada para a consulta de Cirurgia Geral. CASO CLÍNICO Fig. Verifica-se volumosa hérnia gástrica transhiatal ocupando uma topografia retrocardíaca. A doente era portadora de um ecocardiograma e de uma mamografia. Note-se a ausência da câmara gástrica na sua localização habitual (subdiafragmática esquerda) normais. realizados três meses antes. 1 Radiografia do tórax – Imagem de natureza aérea volumosa. 2 Estudo TC realizado com contraste endovenoso após administração de contraste oral. sendo-lhe então proposta Fig. sem alterações significativas. Nas reconstruções em plano coronal pode observar-se a sua extensão crânio-caudal. decorrente de uma hérnia diafragmática mista (Fig 1 e 2).

6 Colocação de prótese . Adoptou-se uma abordagem transabdominal laparoscópica com cinco portas. Actualmente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 3 a 6). também com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível. 5 GIST parede anterior Fig. 3 Orifício herniário Fig. Fig. com ressecção do saco herniário utilizando dissector ultrassónico. A aborda- gem descrita permitiu a visualização de uma lesão nodular com cerca de 6 mm que foi totalmente retirada (Fig. com a imunomarcação habitual para o CD34 e CD117 (Fig. com características benignas. Em seguida foi realizada uma fundoplicadura de Nissen. 7). sem intercorrências cirúrgicas (Fig 8). O exame anatomopatológico mostrou tratar-se de um tumor do estroma gastrointestinal (GIST). com cerca de quatro meses de pós-operatório. Encerraram-se os pilares com pontos separados de fio de monofilamento não absorvível e foi colocada como reforço uma prótese de dupla face que foi fixada aos pilares. a doente encontra-se assintomática. 4 Fundoplicadura terapêutica cirúrgica com a qual concordou. Procedeu-se a redução sem tensão do esófago e estômago herniados na cavidade torácica.

Este facto é especialmente relevante considerando que a alteração anatómica peri-hiato esofágico é mais evidente nos doentes com hérnias para-esofágicas. CASO CLÍNICO Fig. Regular preenchimento gástrico pelo produto de contraste sem espessamentos parietais a merecer destaque diSCuSSão As hérnias para-esofágicas são problemas raros do hiato esofágico e necessitam de uma abordagem específica. ainda que estes doentes. Visão em lupa da lesão marcada por CD117 (x25) Fig. Aqueles que estão de acordo com esta associação. não apresentem sintomas de doença de refluxo gastro-esofágico (GERD) refractários a tratamento médico. os doentes com hérnias para-esofágicas não apresentam alterações si- 61 . frequentemente. Microfotografia com padrão típico de GIST (H&E. 7A. Alguns investigadores reportam que as hérnias para-esofágicas constituem uma extensão natural das hérnias hiatais por deslizamento. do que nos doentes com hérnia hiatal por deslizamento. x100) B.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. 8 Após a cirurgia é possível constatar a presença de puxadores ao nível do hiato diafragmático e a regularização da topografia gástrica habitual do hiato a nível infradiafragmático. argumentam que a ausência de sintomas significativos de GERD está relacionada com a obstrução progressiva da união esófagogástrica pelo fundo gástrico deslizado.5 Objectivamente.

bem como o volvo axial eventualmente associado. A probabilidade superior a 40% de complicações significativas relacionadas com as hérnias para-esofágicas. o diagnóstico das hérnias do hiato é acidental.5 Assim. este valor continuava a diminuir até anular qualquer benefício com a cirurgia electiva. proporciona uma redução de 0. Mesmo sendo um modelo experimental computorizado apoia a atitude conservadora no tratamento da hérnia para-esofágicas em doentes assintomáticos. implica a indicação de tratamento cirúrgico electivo para todos os doentes sintomáticos. tal como no que é apresentado. pois permite visualizar hérnias para-esofágicas em 50 a 97% dos casos. 1. com mais de 65 anos. risco de aspiração pulmonar e possível compromisso vascular do estômago (por volvo do órgão) encontra-se entre as complicações das hérnias para-esofágicas. Neste contexto. Numa revisão de 21 estudos sobre mortalidade pós-cirurgia laparoscópica de hérnias para-esofágicas.38%.6 . Outros cinco estudos sobre complicações e mortalidade de hérnias para-esofágicas não tratadas cirurgicamente. Entre os exames complementares de diagnóstico. a excisão do saco herniário. os doentes são referenciados para uma consulta de Cirurgia Geral após um estudo cardiológico negativo consequente a queixas de dor torácica. já que coexiste frequentemente uma inflamação da mucosa esofágica de gravidade variável. foi criado um modelo experimental computorizado envolvendo cinco milhões de doentes com mais de 65 anos. nos doentes sintomáticos. com o objectivo de determinar se poderiam beneficiar ou não de reparação laparoscópica. fundoplicatura total ou parcial. ulceração gástrica. concluíram que a intervenção laparoscópica electiva. como no caso desta doente. Ao aumen- tar a idade dos doentes. Em muitos casos. a reparação dos pilares diafragmáticos e a gastropexia para evitar a recidiva. sendo consensual a redução das vísceras abdominais herniadas. o estudo contrastado do tracto gastrointestinal superior é o mais importante.3. existe indicação para terapêutica cirúrgica. laparoscópica ou convencional. foi determinada uma incidência média de 1.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ gnificativas. A dúvida na abordagem a utilizar tem sido colocada nos doentes com hérnias do hiato e assintomáticos. excepto nos casos em que está associada uma comorbilidade elevada.5 A phmetria esofágica tem uma importância questionável.16% desenvolviam quadro cirúrgico agudo com necessidade de intervenção urgente. já que o refluxo ácido originado pela obstrução mecânica do estômago dificulta a interpretação dos resultados. Mantém-se ainda alguma controvérsia na abordagem preferencial: transtóracica ou transabdominal. necessidade ou não de fundoplicatura como parte da reparação básica. que leva a disfagia. A endoscopia digestiva alta deve também ser considerada. em doentes com mais de 64 anos. A obstrução gástrica.5 O tratamento de eleição continua a ser a correcção cirúrgica.5 As queixas de dispneia e dor torácica da doente estavam relacionadas com o espaço ocupado pela hérnia na cavidade torácica.6 Na maioria dos doentes.13 anos de vida ajustados em função da qualidade de vida. excepto se existirem complicações importantes. Assim. anualmente. ou a uma investigação inconclusiva por sintomatologia respiratória intermitente. eventual colocação de prótese. revelaram que.

As localizações mesentéricas e retroperitoneais são inferiores a 5%. 4. Bilgin Y. Santos R. que foi integralmente excisado. o que contribui para diminuir a probabilidade de recidiva. A abordagem preferida foi a transabdominal laparoscópica. 2. CASO CLÍNICO Nesta doente. 6. Landreneau. Paulo Fonseca. a estadia hospitalar mais curta e as menores taxas de morbilidade e mortalidade associadas. Obuchi T.7:59-63. 63 . PJ. Finalmente. 5.105: 577-85. et al. Chirurgia. BiBLioGRaFia 1. Esophagus 2010. aGRadeCimeNToS Os autores agradecem a colaboração do Dr.6 iii) A fundoplicatura fixa o estômago em posição subdiafragmática. incluindo a recuperação mais rápida. 7. Os GIST são tumores digestivos raros. apresentava indicação cirúrgica decorrente da sua sintomatologia. é ainda de salientar a actuação em conjunto da Medicina Interna. o que permitiu tirar partido dos saberes e recursos disponíveis e prestar os melhores cuidados na resolução de um caso clínico raro e de tratamento bastante complexo. a abordagem transabdominal. Mizushige K. 3. 2010. Del Pino M.Centro Clínico da Amadora. São conhecidas as vantagens da abordagem laparoscópica para os doentes. Baba S. Kimura Y. o que conduz a uma taxa elevada de refluxo pós-operatório (18 a 65%). Management of paraesophageal hernias. Ricardo Abbud e do Enf. Predescu D. Surg Clin N Am 2005. An unusual presentation of a patient with intrathoracic stomach: a case report. Gheorghe M. Predoiu I. a doente. A opção pela realização de uma fundoplicatura de Nissen tem as seguintes justificações: i) Entre 30 a 85% dos doentes referem refluxo sintomático pós-cirúrgico. Pellegrini CA. Laparoscopic repair of paraesophageal hernias. RJ. In: http://www. Nakajima J. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) – medical rarities? Abst. Kahrilas. localizando-se mais frequentemente no estômago (40-70%). Cases J 2009.7 No caso clínico apresentado. Acredita-se que a dissecção do hiato elimina o suporte anatómico encarregado da competência gastro-esofágica.41:29-34. J Cardiol 2003.HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. Oelschlager BK. íleon (2040%) e cólon (5%).com (consultado em Outubro de 2010). Large hiatus hernia compressing the heart and imparing the respiratory function: a case report. apesar dos seus 77 anos.2:7514. Lal DR. Surgical management of hiatus hernia with chronic gastric volvulus: report of two cases. Wiel H. ii) É necessária uma dissecção extensa do hiato para conseguir reduzir a hérnia e obter uma longitude esofágica suficiente.85:105-18. Wakabayashi G. Ueda T. permitiu a visualização do GIST. bem como a integração com o Hospital da Luz em Lisboa. Surg Clin N Am 2005.uptodate. Sasaki A. da Imagiologia e da Cirurgia Geral no Hospital da Luz .85:411-32. Hiatus hernia.

.

emBoLiSmo PaRadoXaL a PaRTiR de um TRomBo adeReNTe a um CaTéTeR VeNoSo CeNTRaL. de Neurologia e de Cirurgia Cardiotorácica ReSumo Nos doentes oncológicos. é um factor de risco acrescido para o embolismo paradoxal. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro. Os autores descrevem um caso clínico de embolismo paradoxal e acidente vascular cerebral num doente oncológico com um êmbolo associado ao CVC a "jogar ping-pong" com um ASA hipermóvel Abstract Thromboembolism is a major cause of death in cancer patients. Patent foramen ovale (PFO). Case report nuno cardiM JÚlia toste vanessa carvalho igor nunes daniel Ferreira vanda carMelo ana oliveira JosÉ Ferro sylvie Mariana adelaide alMeida Francisco Pereira Machado JosÉ roQuette Departamentos de Cardiologia. A coexistência de hipercoagulação paraneoplásica e de catéteres venosos centrais (CVC) pode resultar em trombose associada ao CVC. 65 . The association of paraneoplastic hypercoagulability of oncological patients to long-term central venous catheters (CVC) may result in CVC associated thrombosis. The authors report a clinical case of paradoxical embolism with stroke in an oncological patient with a large CVC thrombus "playing ping-pong" with an hypermobile ASA with a PFO. especialmente quando associada a aneurisma do septo interauricular (ASA). especially when associated with atrial septal aneurysm (ASA) is a major risk factor for paradoxical embolism. o tromboembolismo constitui uma causa importante de morte. CaSo CLÍNiCo* Paradoxical embolism from a huge thrombus adherent to a central venous catheter.: Playing games with a thrombus: a dangerous match. Cardiovascular Ultrasound 2010 8:6. Paradoxical embolism from a huge central venous catheter: a case report. and review the management of * Traduzido e adaptado de Cardim et al. A persistência do foramen ovale (PFO).

o aumento da activação e agregação plaquetária.2 a 0. nos doentes oncológicos a incidência de trombose sintomática e assintomática associada ao CVC é muito superior à que se regista em populações não seleccionadas. discussing the potential role of the routine transthoracic echocardiography before the implantation of long term central venous catheters to identify predisposing conditions to paradoxical embolism and improve the patients selection for anticoagulant therapy. malformações artériovenosas pulmonares e .5 cm) em 29% e uma pencil-PFO (medindo 0.6 Os relatórios de autópsia sugerem que pode ocorrer uma patência do foramen ovale (PFO) em cerca de 11% a 35% da população normal. incluindo o tipo e estadio do tumor. como as proteínas S.1 Embora não esteja completamente esclarecida. respectivamente.4% para idades entre 30 a 79 anos e 20. anterior à implantação de catéteres venosos centrais de longa duração. Está descrita a análise consecutiva de 1100 autópsias e referida uma probe-PFO (medindo 0. anomalia de Ebstein. A sua importância clínica reside no facto de constituírem a segunda principal causa de morte nesses doentes. hypercoagulability in oncologic patients. conduzindo a embolismo arterial. A sua presença pode ser complicada por uma trombose associada ao CVC. iNTRodução Nos doentes oncológicos. a redução de factores antitrombóticos. Os autores fazem uma revisão do controlo da hipercoagulação nos doentes oncológicos e discutem o papel potencial da ecocardiografia transtorácica de rotina.5 Nos doentes oncológicos a utilização de CVC a longo prazo é comum. esta síndrome de hipercoagulação paraneoplásica pode ser secundária a um desequilíbrio entre a coagulação e fibrinólise. conduzindo à oclusão total ou parcial desse vaso. os procedimentos cirúrgicos e outras terapêuticas adjuvantes. os efeitos da quimioterapia adjuvante e a presença de catéteres venosos centrais (CVC) para a sua administração. definida como a extensão de um trombo mural a partir do catéter para o lúmen de um vaso.2% para idades entre 80 e 99 anos.3% para idades entre 0 e 29 anos. De acordo com revisões recentes.6 a 1.7 com uma incidência relacionada com a idade de 34. A PFO representa 70% de todos os shunts cardíacos direitos-esquerdos. 25.2 o aumento de formação de trombina e a trombocitose3 secundária a uma produção excessiva de trobopoietina e interleucina6 pelo tumor. variando entre 0-28% e entre 12-66%.0 cm) em 6% dos casos. para identificar factores que predisponham a tromboembolismo parodoxal e para uma melhor selecção dos doentes para a terapêutica anticoagulante. para o qual contribui o catabolismo do fibrinogénio e das plaquetas. C e antitrombina.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ e PFO. Outras origens incluem defeitos do septo interventricular.7 O embolismo paradoxal foi descrito pela primeira vez em 1877 por Cohnheim7 e refere-se à passagem de um êmbolo do coração direito para o coração esquerdo através de um shunt direito-esquerdo. as alterações da hemostase variam desde situações assintomáticas até um tromboembolismo massivo.4 O nível de gravidade das alterações da hemostase depende de diversos factores.

A ETE revelou a presença de uma volumosa massa arredondada na aurícula direita (Vídeo 1). Duas semanas antes da apresentação actual o catéter tinha sido substituído devido a febre de origem desconhecida. como características morfológicas de PFO associadas a um risco elevado de tromboembolismo parodoxal. De acordo com os dados clínicos e dos exames imagiológicos acima descritos. 3 e 4). o diagnóstico foi de acidente vascular cerebral (AVC) isquémico no território da artéria cerebral média esquerda. com uma mobilidade elevada. O exame físico revelou uma doente vigil. Três meses antes a doente tinha sido hospitalizada devido a bacteriemia por Listeria monocytogenes. conduzindo à descrição clínica de um novo êmbolo paradoxal iminente. com afasia motora transcortical (repetição de palavras e compreensão mantida). 3 e Vídeos 2. Três anos antes tinha-lhe sido diagnosticado um adenocarcinoma do cólon (Kras tipo selvagem). admitida devido a um início agudo de afasia sem défices motores aparentes. CASO CLÍNICO patência do canal arterial. proveniente da veia cava superior (Vídeos 2 e 3). a capacidade para reconhecer um shunt intracardíaco aumentou. 67 .8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. 1 e 2). com pequena quantidade de bolhas (menos de 5) no coração esquerdo sem manobra de Valsalva provocatória (Fig. e batia a massa em cada ciclo cardíaco. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica com estudo de difusão revelou lesões de difusão restrita na área frontal esquerda. lúcida e cooperante. tratada com antibióticos (amoxicilina-ácido clavulânico + ceftriaxona). A massa parecia estar ligada à região medial e proximal do catéter. A doente recuperou e teve alta sem défices neurológicos.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. consistentes com uma lesão vascular cerebral aguda isquémica no território da artéria cerebral média esquerda. sem défices motores focais ou outras alterações no exame neurológico.7 Um foramen ovale de grande di- mensão e a presença de um aneurisma do septo interauricular foram identificados. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia da região anterior do braço confirmou uma pequena PFO. que inclui ácido folínico. com metástases hepáticas e pulmonares. Com o advento da ecocardiografia transesofágica (ETE). entre outros aspectos. 4). O electrocardiograma estava normal. devido a embolismo paradoxal com origem num trombo aderente ao catéter venoso central através de uma PFO num ASA. 5-fluoruracil e oxaliplatina) administrada através de um CVC permanente implantado na veia cava superior. estando presentemente sob quimioterapia (cetuxime e esquema FOLFOX. de 57 anos de idade. O ASA era hiperdinâmico. mas o ecocardiograma transtorácico sugeria aneurisma do septo interauricular (ASA) com uma PFO possível. cuja extremidade distal podia ser observada livre de massas dentro da cavidade auricular direita (Fig. tal como uma raquete bate a bola num jogo de ping-pong (Fig.

decidindo-se não o fazer. Visualiza-se a origem da massa na veia cava superior. onde pode ser observado o catéter A doente foi tratada empiricamente com antibióticos e anticoagulantes (heparina não fraccionada intravenosa. Grande massa auricular direita. O ASA hiperdinâmico bate a massa em cada ciclo cardíaco. depois de um período de coma induzido por opióides para controlo da dor.5X controlo). 3 Ecocardiografia transesofágica. Foi dada especial atenção ao risco de fragmentação e embolismo múltiplo por Fig. APTT alvo 2. sugerindo síndrome de Budd-Chiari (documentada através de TC tóraco-abdominal que revelou alterações significativas envolvendo o parênquima hepático. Dado que a anticoagulação não induziu uma redução do trombo. A doente faleceu passado cerca de um mês da cirurgia. associado a uma aparente trombose das veias hepáticas). Plano das veias cavas. que se apresentava marcadamente heterogéneo e com um contorno com bosseladuras. No período pós-operatório a situação clínica da doente agravou-se.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ remoção do catéter. 5). 2 Ecocardiografia transesofágica. Note-se o septo interauricular hipermóvel e a extremidade do catéter na sua proximidade Fig. 1 Ecocardiografia transesofágica. com uma dor abdominal difusa (não controlável com terapêutica analgésica) e insuficiência hepática atribuída a trombose suprahepática. incidência modificada. Fig. optou-se por uma intervenção cirúrgica para a sua remoção e encerramento da PFO (Fig. tal como uma raquete bate uma bola num jogo de ping-pong . devido a insuficiência multiorgância.

correspondente à inserção no lúmen da veia cava superior 69 . com um bordo longo e fino.6 Na opinião dos autores este caso levanta algumas questões importantes. verificou-se que doses baixas fixas de VKA eram mais eficazes do que um placebo para a prevenção de trombose sintomática ou assintomática associa- Fig. em que os sintomas trombóticos. nomeadamente: coMo deve ser controlada a hiPercoagulaÇÃo nos doentes oncolÓgicos coM catÉteres Para QuiMioteraPia iMPlantados? Em resposta à possibilidade de anti-agregação ou anticoagulação a longo prazo nos doentes oncológicos com um risco protrombótico acrescido e com catéteres a longo prazo.5 a 2. Note-se a forma semelhante nas imagens de TEE (em cima) e na imagem macroscópica (inferior). A formação de trombos é uma complicação rara dos CVC em populações não seleccionadas. contribuíram inexoravelmente para um resultado fatal. Note-se a pequena quantidade de bolhas (menos de 5) na aurícula esquerda Este caso descreve as consequências graves da hipercoagulação num doente com um tumor sólido. com shunt espontâneo. apesar da remoção de um trombo de grandes dimensões na aurícula direita. ou para um INR alvo de 1. 4 Ecocardiografia transesofágica. numa outra meta-análise.0) tenham um efeito benéfico na ocorrência de tromboses sintomáticas. comparativamente a um placebo ou a doentes não tratados. A injecção de um bolus de soro fisiológico agitado numa veia do braço confirmou uma pequena PFO. No entanto.11.12 que além dos mecanismos antitrombóticos. CASO CLÍNICO Fig. a varfarina pode ter um efeito antitumoral através inibição do crescimento do tumor e das metástases.6 mas nenhuma revelou que os VKA (numa dose baixa fixa. e para os quais não existem actualmente quaisquer recomendações formais. Foram avaliadas em cinco meta-análises a eficácia e a segurança dos antagonistas da vitamina K (VKA) na prevenção da trombose associada a CVC.9-14 é sugerido.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. 5 O trombo da veia cava superior. mas a sua incidência aumenta nos doentes oncológicos devido à hipercoagulabilidade paraneoplásica.

as heparinas de baixo pelo molecular não têm qualquer benefício na prevenção da trombose sintomática da veia cava superior (embora não aumentem o risco de hemorragia). foi seguida uma abordagem faseada. com um shunt grave e “espontâneo”. induzidas por este composto. Para evitar intervenções terapêuticas excessivas. e de acordo com diversos ensaios randomizados realizados em doentes oncológicos. especialmente as relacionadas com a realização de cirurgia cardíaca. optou-se por não puxar e remover simplesmente o CVC. tendo em conta os benefícios (evitar embolismo pulmonar e sistémico massivo devido à presença de um grande trombo no CVC a jogar ping-pong com um ASA hiperdinâmico) ponderados em relação aos riscos do procedimento. com formação de trombos.16. O embolismo paradoxal é uma causa comum de AVC isquémico em doentes com PFO.15 Um outro aspecto importante é o facto de o doente ter tido uma bacteriemia prévia. .001)]. foi escolhida a cirurgia.37 (intervalo de confiança 95% 0. Aparentemente os doentes tratados com combinações de antraciclina.17 Assim. Decidiu-se não realizar trombólise devido ao risco de fragmentação do trombo e consequente embolismo pulmonar e paradoxal. Pela mesma razão.15 Estudos microscópicos incluídos em ensaios realizados com 5-fluoruracil em animais revelaram lesões endoteliais importantes. No entanto. como última e mais difícil opção. Assim. a origem do trombo era uma massa intracardíaca volumosa diagnosticada através de ETE.6 Que outros Factores auMentaM o risco troMboeMbÓlico nos doentes oncolÓgicos? Os regimes de quimioterapia também diferem no seu perfil protrombótico. foram debatidas exaustivamente em reuniões multidisciplinares (internistas. ASA e rede Chiari concomitantes aumentam o risco embólico.52). Nos doentes com AVC crioptogénico. sem qualquer redução da dimensão do trombo controlada através de ETE. cisplatina ou 5-fluoruracil (como a doente descrita este trabalho). a PFO grande e em forma de túnel. no caso descrito. todas as decisões terapêuticas. P<0. asa. apresentam um risco trombótico aumentado. cardiologias e cirurgiões cardíacos).26-0. PFo e eMbolisMo ParadoXal eM doentes oncolÓgicos. As implicações clínicas da morfologia da PFO e os aspectos que lhe estão associados são ainda motivo de debate.6 Por outro lado. neurologistas. estes dados morfológicos e funcionais detalhados devem ser considerados na avaliação por ETE de uma PFO e não apenas a simples presença ou ausência. A op- ção inicial foi a administração intravenosa de heparina não fraccionada durante cinco dias.17 A análise qualitativa e quantitativa por ETE é útil para a caracterização do risco de embolismo paradoxal relacionado com PFO.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da a CVC [risco relativo = 0. em geral com a origem dos êmbolos numa doença venosa dos membros inferiores.15 a abordageM cirÚrgica Foi adeQuada neste doente esPecÍFico? Na ausência de guidelines. A bacteriemia é muito mais comum nos doentes com trombose do catéter e a trombose em si é um factor de risco para a infecção do catéter. o diâmetro do trombo era superior ao do lúmen da veia cava superior.

Akl E. Am J Med 1995. et al. Frenkel E. Craig S. 10. 12. Rand J. The complex effects of heparins on cancer progression and metastasis in experimental studies. Cancer Investig 2009. 13. 6. Paraneoplastic syndromes in cancer. Elevated plasma thrombopoietic activity in patients with metastatic cancer-related thrombocytosis. et al. Pineo G.:2343-63. Barba M. In: De Vita V.342:1953-8.1186/1756-9966-27-4. Kriegel I. Lippincott W&W. na presença de um acidente vascular cerebral. CASO CLÍNICO CoNCLuSão O tromboembolismo é a segunda principal causa de morte nos doentes oncológicos e a trombose associada a um catéter venoso central é muito frequente nestes doentes. Lieberman F. Schulman S. 7. 2008. SOR guidelines for the prevention and treatment of thrombosis associated with central venous catheters in patients with cancer: report from the working group. Prevention of venous thromboembolism: American college of chest physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition).org/professionals/physician_gls/PDF/vte. Esta técnica pode identificar factores predisponentes para um embolismo paradoxal e permitir a selecção de doentes para terapêutica anti-agregante e anticoagulante.98:551-8.17:599-607. Wahl A.69:946-8. Talpaz M. De Sancho M. Allie D. Percutaneous closure of patent foramen ovale in patients with paradoxical embolism: long-term risk of recurrent thromboembolic events. Van Doormaal F. Seiler C.101:893-8. Dennis A. Bick R. 71 . Eberli F. Lawrence T.pdf 11. Vitrella D. a situação clínica deve ser discutida no âmbito de uma reunião multidisciplinar (cardiologista. doi: 10.nccn. Garachemani A. Septic paradoxical embolus through a patent foramen ovale after pacemaker implantation. neurologista) e a decisão de iniciar ou não anticoagulação deve ser considerada numa base individual. Windecker S. Wyatt C. ReFeRêNCiaS 1. 4. 20:1459-71. Walker M. Van Noorden C. Falanga A. Pharmacological Review 2001. Geskin L. Duration of Anticoagulation Trial. Bleeding and thrombotic complications in critically ill patients with cancer. Parenteral anticoagulation for prolonging survival in patients with cancer who have no other indication for anticoagulation. Meier B. Cancer: Principles and practice of oncology. A realização de ecocardiografia transtorácica de rotina pode desempenhar um papel importante no acompanhamento dos doentes oncológicos com catéteres venosos centrais. Strauss J. Chatterjee T. caso seja detectado um aneurisma do septo auricular e uma patência do foramen ovale deve ser realizada uma ecocardiografia transesofágica para detalhar a morfológia e a definição funcional do risco de embolismo paradoxal relacionado com a PFO. eds. Chest 2008. Le Gal G. et al. Foon K. Lindmarker P. Crit Care Clin 2001. Thrombosis and hemorrhage in oncology patients. Por outro lado. 3.10:875-907. Rosenberg S.53:93-105. Mavligit G. 2. The incidence and risk of venous thromboembolism associated with cancer and nonsurgical cancer treatment. 2008. Annals Oncol 2009. Circulation 2000. Geerts W. Venous thromboembolic disease. 2008. Lirtzman M. Bayiadzis M. J Exp Clin Cancer Res. Hematol Oncol Clin North Am 1997. oncologista. Chahmi D. Desruennes E. 8. Smorenburg S. Perante um risco elevado de PFO. NCCN clinical practice guidelines in oncology. N Eng J Med 2000. 27:4. Debourdeau P. 9. Bergqvist D. on behalf of the working group of the SOR. Ann Thorac Surg 2000. tendo em conta os riscos e os benefícios da intervenção.133:381S-453S. National Comprehensive Cancer Network. 5. 2008 In: http://www.27:105-15. Douard M. Estrov Z. Wolters Klumer. Incidence of cancer after prophylaxis with warfarin against recurrent venous thromboembolism.EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉTER VENOSO CENTRAL.

Chest 1995.3:CD006468. Oliveira E.3:145-51. Akl E. Borek P. Cochrane Database Syst Rev 2007. Karmath G.1:124-9. Catheter related thrombosis: a critical review. Am J Cardiol 2009. et al. Goldman R. Supportive Cancer Therapy 2007. Yosuico V. Goel S. Budd J. Sanchez J. The incidence of patent Foramen Ovale in 1000 Consecutive Patients. . Shishehbor M. 16. Morphology of the patent Foramen Ovale in asymptomatic versus symptomatic (stroke or transient ischemic attack) patients. Tuzcu E. Stacey E. 17. Krasuski R. Fisher D.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. 15. et al. Anticoagulation for thrombosis prophylaxis in cancer patients with central venous catheters. Feijoo J. Battle J. Fisher E.107:1504-9.

bem como pela melhor qualidade das imagens. Abstract In selected patients. 73 . comprovando-se as vantagens referidas por vários autores. improving significantly several details of the procedure. as well as to the better quality of images. É descrito o primeiro caso de encerramento percutâneo de FOP monitorizado por ecocardiografia intracardíaca realizado no Hospital da Luz. PRimeiRo CaSo do HoSPiTaL da LuZ intracardiac echocardiography as a support for percutaneous closure of patent foramen ovale. In recent years. First case from Hospital da Luz daniel Ferreira vanessa carvalho JosÉ Ferro nuno cardiM rui anJos Departamentos de Cardiologia. com um impacto significativo em vários aspectos da intervenção. due to less discomfort caused to patients. Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.a eCoCaRdioGRaFia iNTRaCaRdÍaCa Como SuPoRTe ao eNCeRRameNTo PeRCuTÂNeo de foramen ovale PeRmeÁVeL. a oclusão percutânea é actualmente a abordagem de eleição para o encerramento de foramen ovale permeável (FOP). pelo menor desconforto que causa aos doentes. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a substituir a ecocardiografia transesofágica na monitorização do encerramento percutâneo de FOP. The first case of percutaneous closure of PFO monitorized with intracardiac echocardiography performed at the Hospital da Luz is reported. enhancing also the advantages mentioned by several other authors. intracardiac echocardiography has been replacing transesophageal echocardiography to monitor percutaneous closure of PFO. em alternativa à abordagem cirúrgica. Nos últimos anos. as an alternative to surgical procedures. de Neurologia e de Cardiologia Pediátrica ReSumo Em doentes seleccionados. percutaneous closure is currently the approach of choice for patent foramen ovale (PFO).

1. agravado pelo facto do procedimento ter uma duração prolongada (semelhante à do procedimento invasivo de encerramento do FOP). levando a hipóxia. pois esta permitia a avaliação precisa da anatomia septal. requerendo apenas profilaxia dos fenómenos embólicos com anti-agregantes plaquetares. a via intracardíaca parece ser mais vantajosa do que a transesofágica pois permite a obtenção de imagens de maior qualidade (uma vez que o transdutor se encontra dentro da aurícula direita).2 Independentemente da possibilidade de ocorrência de fenómenos trombo-embólicos. comparados com doentes com AVC de causa conhecida. a oclusão completa ocorre até aos dois anos de vida. levando muitas vezes à necessidade de anestesia geral com intubação endotraqueal. Na maioria dos indivíduos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na vida fetal o fluxo sanguíneo passa da aurícula direita para a esquerda. próximo à veia cava inferior. Por outro lado. Nesta localização. tendo ainda um papel fundamental para a monitorização do adequado posicionamento e libertação dos dispositivos utilizados para este encerramento.5 . estudos ecocardiográficos e necrópsicos evidenciam que. em cerca de 2530% da população adulta. a pressão na aurícula esquerda aumenta e favorece o encerramento funcional desta comunicação. a ETE causa desconforto ao doente durante a passagem e manipulação da sonda esofágica. através de uma solução de continuidade do septo interauricular. descomprimindo o ventrículo direito e dispensando a oxigenação pelos pulmões ainda não desenvolvidos. o septo pode muitas vezes apresentar orifícios adicionais ou possuir características anatómicas que dificultem o procedimento. Durante os primeiros movimentos respiratórios do recém-nascido.2 Embora com um nível de risco reduzido. além de permitir uma melhor avaliação do septo interauricular póstero-inferior. Contudo.4. a oclusão percutânea tornou-se o método terapêutico de escolha. De facto.3 Assim. Para obviar estes inconvenientes. quadros clínicos que relatem a existência de fenómenos embólicos em que se suspeite de embolia paradoxal podem constituir indicação para o encerramento de FOP. foi proposta a utilização de sondas ecocardiográficas intracardíacas. Classicamente. passando a designar-se foramen ovale permeável (FOP). o foramen ovale não encerra completamente. o procedimento de encerramento percutâneo de FOP era monitorizado por ecocardiografia transesofágica (ETE). habitualmente os doentes são assintomáticos e não necessitam de ser submetidos a encerramento do FOP. Actualmente. a ecocardiografia intracardíaca tem vindo a assumir um papel importante na monitorização deste procedimento. a caracterização e localização do FOP.5 Actualmente. o foramen ovale. A corroborar este risco potencial está a identificação de doentes que desenvolviam shunt direito-esquerdo durante a prática de exercício físico. substituindo com vantagens a abordagem cirúrgica em doentes seleccionados. No entanto. o FOP pode estar relacionado com a ocorrência de embolismo paradoxal. foi possível documentar que a incidência de FOP é mais elevada em doentes com história de acidente vascular cerebral (AVC) criptogénico (de origem desconhecida).

Fig. suas dimensões e localização no septo e características das margens que os circundam. tem quadro de AVC isquémico com afasia. o primeiro caso em hospitais privados portugueses. sem alterações relevantes e Doppler dos membros inferiores sem oclusões. obesa. 1 e 2 e Vídeos 1 e 2). submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica bariátrica (gastrectomia em sleeve).aorta 75 . de 55 anos de idade. verificando o seu correcto posicionamento e permitindo verificar a ausência de fluxo residual no final do procedimento. tanto quanto é do seu conhecimento. mas com insuficiência venosa.1 ETE visualizando-se a passagem de bolhas da AD para a AE.aurícula esquerda AO .5. Realiza exames de rotina para avaliação da possível causa do AVC isquémico: · Doppler carotídeo e Doppler transcraniano. e após fazer o primeiro levante. assimetria da fala e diplopia. como sejam o número de orifícios.aurícula direita AE . Possibilita ainda o acompanhamento de todo o procedimento.aurícula direita AE . CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Às 30 horas do período pósoperatório. comprovando a permeabilidade do foramen ovale AD . 2 ETE visualizando-se aneurisma do septo interauricular (ANSIA) AD . desde logo auxiliando na selecção do dispositivo que será utilizado. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ A ecocardiografia intracardíaca fornece informações mais específicas referentes às características dos defeitos.aorta Fig. com shunt direito-esquerdo e aneurisma do septo interauricular no ecocardiograma transesofágico (Fig.6 Os autores descrevem o caso clínico da primeira doente submetida a encerramento de FOP com monitorização através de ecocardiografia intracardíaca efectuado no Hospital da Luz e.aurícula esquerda AO . Documentação de FOP. · Ecocardiograma transtorácico que se revelou normal. A doente realizou ainda ressonância magnética (RM) e angiografia com RM (angio-RM) que não mostraram anomalias vasculares.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. sinal de existência de shunt direito/esquerdo.

5 Imagem do posicionamento do dispositivo de encerramento (Dis) na ecocardiografia intracardíaca AD . Para este efeito foi introduzido um cateter 8F AcuNav® (Fig. da sua estabilidade e para documentar a ausência de shunt residual.aurícula direita AE .cateter .aurícula esquerda SAI . O encerramento do FOP foi realizado sem intercorrências. foi colocada indicação para encerramento percutâneo do FOP. Foram obtidas imagens para determinação das dimensões do orifício (Fig.aurícula direita AE .aurícula esquerda Fig. 4). para documentação do shunt. 4 Medição da solução de continuidade na ecocardiografia intracardíaca AD .septo Interauricular Cat . com abordagem através da veia femoral direita e colocação de um introdutor na artéria femoral direita para monitorização invasiva de pressões durante o procedimento. utilizado para a monitorização do posicionamento do dispositivo. 3 Catéter/sonda para ecocardiografia intracardíaca Fig. O procedimento foi realizado no dia 26 de Março de 2010.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Dada a história clínica da doente de FOP e AVC isquémico. Todo o procedimento foi acompanhado com ecocardiograma intracardíaco. 3) através da veia femoral direita e que foi avançado sob controlo fluoroscópico até à veia cava inferior e aurícula direita. para monitorização Fig.

PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ da implantação do dispositivo de encerramento (Fig. Clinical outcomes of patent foramen ovale closure for paradoxical emboli without echocardiographic guidance. 6.59:17-20. Koenig P. Catheter Cardiovasc Interv 2004. Benson IN. Lang R. 6 Fotografia do dispositivo de encerramento utilizado anteriormente. Relationship between migraine and cardiac and pulmonary right-to-left shunts. Use of intracardiac echocardiography to guide catheter closure of atrial communications. ComeNTÁRioS e CoNCLuSão A ecocardiografia possui um papel fundamental na avaliação de todas as fases (antes. Varma C. 4. durante e depois) do procedimento de encerramento percutâneo de FOP. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts.52:194-9. et al. Embora o ecocardiograma transesófagico também o possa permitir. Koenig PR. Transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen ovale under intracardiac echocardiographic guidance: feasibility and comparison with transesophageal echocardiography. Nightingale S. Echocardiography 2003. dispensando anestesia geral. identificando os candidatos adequados para o procedimento. Wang Z.100:215-20. a ecocardiografia intracardíaca é exequível e segura e permite uma avaliação mais eficaz de todas a fases do procedimento. Cao Q. monitorizando o implante da prótese e avaliando a eficácia da oclusão no seguimento. Mayo Clin Proc 1984. Abdulla RI. Wahl A. Cao QL. afastado das paredes da aurícula e adjacente à aorta Fig. A avaliação no dia seguinte revelou um ligeiro hematoma na região inguinal direita resultante das punções realizadas nessa região. 5 e Vídeos 3 e 4) e para confirmação da ausência de shunt residual. BiBLioGRaFia 1. Antes da alta realizou novo ecocardiograma transtorácico que evidenciou o dispositivo com boa localização. Arnold M. Nedeltchev K. Hijazi Z. com boa configuração e sem fluxo residual aparente. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002. Hijazi ZM. Wilmhurst P. Scholz DG. Waight D. Warr MR.A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL. Hagen PT. A doente recebeu dupla anti-agregação com ácido acetilsalicílico e clopidogrel.72:347-50.20:781-7. Não se documentou derrame pericárdico. et al. 3. Foi colocado um dispositivo cribiforme Amplatzer® (Fig. Catheter Cardiovasc Interv 2001. 2. 5. 6) no septo interauricular. Edwards WD. Outcome of patients with cryptogenic stroke and patent foramen ovale.62:519-25. Clin Sci 2001. 77 .

.

de cuidados interdisciplinares e par- Abstract The authors present the clinical case of a patient with lung cancer. como de seguimento em ambulatório.um CaSo CLÍNiCo de aBoRdaGem iNTeRdiSCiPLiNaR em CuidadoS PaLiaTiVoS interdisciplinary approach in palliative care. já em estadio IV aquando do seu diagnóstico e consequente internamento na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para controlo sintomático e intervenção global no sofrimento associado ao contexto descrito. also beneficial. também benéfica. the authors conclude that this case demonstrates the importance for a patient and family of an early and timely referral to palliative care. Finally. até ao falecimento da doente. Finalmente. 79 . os autores concluem que este caso é demonstrativo da importância para um doente e sua família da referenciação precoce e atempada para cuidados paliativos. of interdisciplinary care in this context. until the death of the patient. The multidisciplinary intervention and its objectives during about 15 months. Case report isabel galriÇa neto rita abril nuno gil Pedro Fernandes carla Paiva cristina rodrigues Unidade de Cuidados Paliativos. is described. already in stage IV at the time of diagnosis and admission in the palliative care unit of Hospital da Luz. to symptoms control and global intervention within the context of suffering associated with advanced disease and multiple associated losses. both in periods of hospitalization and during follow-up as an outpatient. bem como da possibilidade. Descrevem em pormenor a intervenção multidisciplinar e os seus objectivos durante cerca de 15 meses. and of the possibility. Departamentos de Oncologia Médica e de Ortopedia ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com carcinoma do pulmão. tanto nos períodos de internamento naquela unidade. in which different specialties.

sempre em oposição e excluindo os cuidados curativos – para um “modelo cooperativo com intervenção nas crises” (Fig. com Tratamento específico Cuidados paliativos Fig. A medicina moderna tem hoje uma resposta técnica e humanizada para estas situações de incurabilidade e irreversibilidade.4 é excluir um grupo significativo de pessoas e condenar a um sofrimento hoje desnecessário muitos doentes que poderiam ter outro tipo de cuidados.6 meses de via) ou moribundo (com dias ou horas de vida). centram-se nas necessidades globais das pessoas doentes nessas circunstâncias.3 Existem diferentes tipologias de doentes com necessidade de Cuidados Paliativos: um doente paliativo não será necessariamente um doente terminal (prognóstico estimado de 3 . 1 Modelo cooperativo com intervenção nas crises3 . e não excluem a possibilidade de intervenções multiprofissionais dirigidas à doença. Um doente paliativo pode. estes últimos correspondendo até a um grupo mais numeroso que o primeiro). em que. enquanto cuidados de saúde especializados na abordagem interdisciplinar das situações de sofrimento condicionadas por doença grave e/ou avançada. sempre num quadro de procura de obtenção de benefícios para o doente e de excelência clínica. Não reconhecer estas premissas e referenciar para Cuidados Paliativos apenas doentes moribundos. provide adequate and not futile interventions in disease within a framework of seeking benefits to the patient and clinical excellence. em que diferentes especialidades. sem nunca pôr de parte a intervenção de outras especialidades. se essas se traduzirem em benefício para os doentes. como ainda frequentemente acontece. 1). de forma partilhada.2 Passou-se assim de um “modelo de cuidados separados” – os Cuidados Paliativos estavam remetidos apenas para o fim de vida. incurável e progressiva. sob gestão global dos cuidados paliativos.1 Não devem ser oferecidos com base num prognóstico (apenas para moribundos) ou num diagnóstico (devem ser prestados a doentes oncológicos e não oncológicos. oferecem intervenções proporcionadas e não fúteis. que assumem maior relevância. carecer essencialmente de intervenções dirigidas ao seu bem-estar e sofrimento e ser visto como um doente reabilitativo. com base nas necessidades dos doentes e na evolução da doença. na ideia de só servirem para “quando não Início Morte há nada a fazer”. dirigidas à doença. under the overall direction of palliative care. iNTRodução Os Cuidados Paliativos. muitos meses ou anos antes de falecer.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tilhados neste contexto. se faz uma passagem progressiva para os Cuidados Paliativos.

bilateralmente. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. duas adenopatias no hilo pulmonar contralateral com 3. muitas vezes de forma prolongada. A PET mostrou. hipercaptação em D12. e deve também dirigir-se às famílias. casada há 55 anos. Após consulta de Pneumologia. Ainda em Fevereiro de 2009 foi observada em consulta de Pneumologia do Hospital da Luz. rigorosos. com um particular enfoque na componente das perícias de comunicação e do conhecimento dos processos adaptados de tomada de decisão. A doente mostrou-se desde o início muito estóica.98. para optimização do controlo sintomático. professora e directora em actividade de um colégio. com direito a optar ou recusar tratamentos que não entenda como benéficos na sua situação. de acordo com os outros resultados obtidos. com 3 filhos adultos e netos. de 76 anos de idade. pólipo benigno do cólon extirpado em 2009. e não apenas os aspectos somáticos. sendo o marido o cuidador principal. comunicando que pretendia estar na posse de toda a informação sobre a sua doença – com dados concretos sobre diagnóstico e prognóstico . tendo efectuado broncofibroscopia com biópsia. de nacionalidade americana.81 de SUV máx. que não coabitavam. e por apresentar dor não controlada. com SUV máx de 5. com inegável desgaste associado. caucasiana. em estadio IV (osso e pulmão contralateral – estadio T1N3M1). que passa pelos Cuidados Paliativos. foi-lhe proposto internamento em 25 de Fevereiro de 2009 na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz. um nódulo hipermetabólico no segmento superior do lobo inferior do pulmão esquerdo com diâmetro máximo de 29 mm. e era fumadora desde os 20 anos até ao primeiro internamento na Unidade de Cuidados Paliativos. fazen- 81 .UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS elevado sofrimento associado.e sobre as possíveis opções terapêuticas a tomar. O doente deve sempre ser envolvido nos processos de decisão. Em Fevereiro de 2009 iniciou queixas de dor dorso-lombar moderada a severa. com uma carga tabágica de 60 unidades maço ano (UMA). Referia que o processo de doença é “normal” (sic). para além de adenopatias mediastínicas. o que obriga a uma sólida formação ético-clínica dos profissionais de saúde. Por agravamento dessa dor foi observada em ambulatório. L1. com irradiação à região inguinal e face interna da coxa. que são afectadas por este tipo de situações. fez tomografia compotorizada (TC) do tórax e abdómino-pélvica e posteriormente uma tomografia por emissão de positrões (PET).6 A abordagem técnica a ser feita deve englobar todas as dimensões do sofrimento. A biópsia revelou tratar-se de adenocarcinoma do pulmão. O que se oferece são os melhores cuidados de saúde.5. L2 e L4. incapacidade funcional marcada nas diferentes actividades de vida diárias (AVD) e ansiedade/ angústia relacionada com as perdas associadas ao diagnóstico recente de neoplasia em fase avançada. traduzindo lesões secundárias ósseas e envolvimento de partes moles circundantes. Apresentava como antecedentes pessoais mais relevantes hipertensão arterial (HTA) e arritmia cardíaca controladas. controladora e centralizadora das decisões. humanizados e baseados em premissas científicas hoje bem estabelecidas.

Apresentou igualmente um documento que preparara anos antes nos EUA (“living will”). A doente não apresentava tosse ou dispneia (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do referência à morte como um processo também natural. nomeadamente a incapacidade da doente para se mobilizar e a dor de características somáticas e neuropática. condicionada pelas várias lesões ósseas dorso-lombares e com componente de compressão. 2). 2 Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton . desproporcionadas e fúteis. iniciou analgésicos opióides fortes e corticoterapia (dexametasona) e gabapentina como co-adjuvantes. que se foi depois aumentando progressivamente de 50 µg/h para 125 µg/h. A prioridade no início do internamento foi claramente para o controlo sintomático. onde evidenciava a sua vontade de. tendo iniciado morfina de acção rápida. com posterior passagem para fentanil transdérmico (TD). ou de uma forma mais correcta. Nesta altura foi também realizada uma reu- Por favor assinale o número que melhor descreve a intensidade dos seguintes sintomas neste momento. após aplicação da escala habitualmente usada na Unidade – ESAS. Edmonton System Assessing Symptom (Fig. (Também se pode perguntar a média durante as últimas 24 horas) Sem dor Sem cansaço Sem náusea Sem depressão Sem ansiedade Sem sonolência Muito bom apetite Muito boa sensação de bem-estar Sem falta de ar (Outro problema) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 3 6 6 6 6 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 7 7 7 7 7 7 8 8 8 8 8 8 8 8 8 8 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 Pior dor possível Pior cansaço possível Pior náusea possível Pior depressão possível Pior ansiedade possível Pior sonolência possível Pior apetite possível Pior sensação de mal-estar possível Pior falta de ar possível Fig. Foram necessários diversos Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 25-02-2009 23-04-2009 Fig. Assim. 3 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no primeiro internamento ajustes terapêuticos. 3). não ser submetida a medidas ditas “agressivas”. no caso de doença irreversível.

já que a doente. expectativas face aos objectivos da QT e aos principais efeitos secundários a esperar (fadiga. sem componente encefálico ou visceral metastático e sem qualquer intervenção dirigida à doença. seguida de realização de radioterapia (RT) e depois efectuaria quimioterapia (QT) paliativa. optou-se por uma abordagem cirúrgica. Ainda durante o internamento a doente teve uma primeira consulta de Oncologia Médica. Tomografia computorizada A. bem como questões em torno da realização dos bifosfonatos (áci- Fig. apresentava um colapso grave da D12. Radioterapia. 4. Dada a impossibilidade de efectuar levante e o risco de lesão medular. Coluna dorso-lombar revelando extensa lesão lítica de T12 com colapso associado. Assim. Evidente ainda a lesão lítica de L3 B. Pormenor axial de T12 onde se pode apreciar o grau de envolvimento vertebral e a lesão concomitante de partes moles com extensão intracanalar 83 . foi realizada instrumentação posterior da coluna com sistema pedicular percutâneo com o objectivo de controlar a dor e permitir o levante em segurança.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS nião interdisciplinar (Oncologia Médica. com um razoável estado geral. No pós-operatório imediato iniciou reabilitação com treino de marcha e em 19 de Março de 2009 iniciou radioterapia externa dirigida às restantes lesões vertebrais. Cuidados Paliativos. obstipação). A cirurgia decorreu sem complicações (Fig. em 4 de Março de 2009. Ortopedia) para tomada de decisões sobre o plano terapêutico global a adoptar. A doente recuperou progressivamente a sua autonomia e registou-se um controlo analgésico razoável com uma dose de 125 µg de fentanil TD. num total de 30Gy em 10 sessões. para aferir claramente prognóstico. com o intuito paliativo. 4).

A alta aconteceu nem 23 de Abril de 2009. Nessa ocasião decide-se fazer segunda linha de QT com pemetrexed. Fez modafinil dirigido ao controlo da astenia. O primeiro ciclo de QT foi efectuado em 9 de Abril de 2009 (carboplatina + vinorelbina). Foi sempre muito contida na partilha dos seus sentimentos e na manifestação das emoções. com redução do fentanil TD e estabilização nos 75 µg de 3 em 3 dias. A doente continuou a QT em ambulatório e em 3 de Julho de 2009 foi vista na consulta externa de Oncologia Médica. sempre com enorme dedicação. Apesar de alguma toxicidade hematológica e fadiga associadas à QT. Em 4 de Janeiro de 2010 realizou uma TC de controlo que revelou progressão da doença. optou por não aprofundar os aspectos mais emocionais relacionados com a sua doença. a tempo parcial. A radiografia de controlo mostrava manutenção do alinhamento vertebral com reconstituição parcial do corpo de D12 (Fig. com uma preocupação visível em proteger o marido. com um índice de Karnofsky de B60 (franca melhoria face à entrada. 5). referindo de uma forma pragmática que o que lhe importava era manter qualidade de vida e fazer tudo para não sobrecarregar a família. sem sinais de discrasia. muito na linha da dinâmica familiar que presidia à relação conjugal. com aparente estabilidade da lesão primitiva. Este estava ciente da gravidade da situação da mulher e. dado que apresentou . que foi o familiar mais presente no internamento. A doente foi reavaliada em consulta de Ortopedia mantendo a sua autonomia funcional com exame neurológico (Agosto de 2009 e Março de 2010). com recurso a nova transfusão por anemia marcada. Foi possível reduzir progressivamente as necessidades analgésicas. Fez-se a preparação da alta. com boa resposta hematológica (Hb passou para 10 g/dL). Simultâneamente. Em 16 de Abril de 2009 foi necessário realizar transfusão de 1 unidade de concentrado eritrocitário (UCE) devido a astenia. A doente completou apenas 3 ciclos. a doente conseguiu retomar a sua vida profissional. com regressão das adenopatias mediastínicas. e recuperou a capacidade de conduzir. A doente foi recuperando progressivamente a autonomia funcional.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ do zoledrónico). Estes limites à intervenção da equipa de Cuidados Paliativos foram sempre respeitados por todos. no seu estilo de coping habitual. em que se registou um C40). nomeadamente na maioria das AVD. A TC de controlo efectuada póstratamento evidenciava tumor primitivo estabilizado. A doente. incluindo uma saída fora do hospital para testar as capacidades da doente num confronto com o am- biente ambulatório habitual. ainda que com trombocitopénia e leucopénia discretas. tendo feito até então 4 ciclos completos de QT (omissão de dia 8 do 3º ciclo por neutropénia). em Julho de 2009. pelo que após discussão com a doente sobre as vantagens e desvantagens se decidiu fazer QT até 6º ciclo e ácido zoledrónico dirigido à minimização das complicações esqueléticas. a doente foi sempre apoiada na sua adaptação às limitações. teve um papel mais de acompanhamento do que pro-activo. discutindo a evolução da doença. no contexto de anemia com um valor de hemoglobina (Hb) de 8 g/dL pós-QT. com bons resultados. sobretudo a nível ganglionar mediastínico. até à melhor resposta possível. estando previstos 4 a 6 ciclos. por quase não falar do seu sofrimento.

foi reinternada na Unidade de Cuidados Paliativos em 6 de Maio de 2010. 5 Radiografias de controlo A. Importa referir que a doente manteve a actividade profissio- nal até 3 dias antes deste internamento. que revelava progressão marcada da doença a nível torácico e também metástases hepáticas múltiplas de novo. condicionadoras de incapacidade funcional. Por agravamento das queixas dorso-lombares e início de dor (valor 7 numa escala de 10 pontos) na anca e região inguinal direitas. axila direita e apêndice xifóide. e alterações auscultató- 85 . O raio-x realizado à entrada confirmou a progressão da doença.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS Fig. Radiografia de perfil pós-operatória B. Radiografia anteroposterior e de perfil um ano após intervenção cirúrgica assinalando-se manutenção do alinhamento e reconstituição parcial de T12 após radio e quimioterapia astenia progressiva e necessidade de suporte transfusional. compatíveis com metástases cutâneas múltiplas. de controlo. bem como por aparecimento de cansaço a médios esforços e episódios de tosse com farfalheira e expectoração hemoptóica. decisão que se discutiu e confirmou aquando do internamento que se seguiu. um abdómen mais distendido com hepatomegália não dolorosa e discretos edemas maleolares. No final de Maio de 2010 a doente colocou a possibilidade de suspender a QT. a infecção respiratória e a ausência de derrame pleural. No exame objectivo realizado na mesma altura destacavam-se alguns nódulos palpáveis sobre a grelha costal. Era portadora de uma TC toraco-abdominal recente.

as provas de função hepática apresentavam resultados francamente alterados. Dor Cansaço Náusea Depressão Ansiedade Sonolência Apetite Bem-Estar Dispneia 06-05-2010 23-05-2010 Fig. mantendo-se na maior parte do dia sentada. passagem para morfina oral de libertação modificada). sobre zonas não irradiadas na sessão anterior.9 nomeadamente antibioterapia (ceftriaxona subcutânea e claritromicina oral) com boa resposta a nível respiratório. que esta se ausentaria pontualmente da Unidade de Cuidados Paliativos durante os fins-de-semana para testar a sua adaptação ao ambiente doméstico e preparar as ajudas necessárias. Inicou terapêutica subcutânea. uma agudização a ser tratada sempre no contexto da fase evolutiva da doença de base e de forma proporcionada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ rias e semiologia compatível com infecção respiratória. e dado que a doente mantinha a capacidade de deambulação e aceitou realizar a medida terapêutica referida. que teve a duração de quase três semanas. aquando do primeiro internamento. 6) e o nível de autonomia conseguidos. A nível laboratorial. com resposta clínico-analítica relativa boa. e para além de anemia evidente. foi necessário proceder a transfusão de 2 UCE por diminuição franca da hemoglobina (7. no contexto de dispneia e dor. e manteve uma postura pragmática de querer estar a par de todos os detalhes e expressando pouca emoção. não existia evidencia de miopatia dos corticóides.8 a doente foi abordada relativamente à progressão da doença e às suas principais expectativas. equacionou-se a alta para domicílio. Neste segundo e último internamento. em conjunto com a doente e o marido. Foi reforçado o objectivo central de conforto e o compromisso de não realizar manobras/intervenções agressivas ou desproporcionadas. decidindo-se. Conseguida a estabilização da terapêutica. enfermeiros e psicóloga) o facto de . realizada rotação de fentanil para morfina10 (instituição de esquema regular subcutâneo e após estabilização das doses. depois de terminadas as sessões de RT e dado o controlo sintomático razoável (Fig. em conferência familiar realizada pela médica e enfermeira da equipa. Apesar de apresentar facies discretamente cushingóide. foi necessário discutir com vários elementos da equipa (médica. Ao longo deste internamento. Mostrou-se preocupada com o prognóstico e com decisões a tomar sobre o futuro.8 g/dL) que agravava astenia (também condicionada por progressão da doença com insuficiência hepática). além de serem revistas as doses de opióide e. Nesta altura. num total de 30 Gy. 6 Resultados da aplicação da Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton no segundo internamento Após realização de RM da coluna foi excluída a possibilidade de nova intervenção ortopédica e foi decidido iniciar RT das lesões da bacia incluindo uma nova serie de 10 fracções. A doente necessitava apenas de ajuda parcial nos cuidados de higiene e deambulava com apoio de andarilho.

Assim. aproveitando aquilo que podia desfrutar. ComeNTÁRioS e CoNCLuSõeS Pela extensão e complexidade do caso descrito. a doente foi sendo abordada sobre a diferença entre “estar vivo até morrer” e “estar à espera da morte”. pelo nariz e cavidade oral. A doente veio a falecer tranquilamente. foi alterada rapidamente para uma perfusão contínua subcutânea com anticolinérgicos (butilescopolamina). Esta verbalizounos que só o facto de ver a sua familiar “sem sofrer” e de se estar a cumprir a sua vontade os deixava francamente tranquilos e apaziguados na sua dor. no seu pragmatismo. Estes objectivos foram atingidos.12. não a deixando em sofrimento (manifestava grande medo relativamente à possibilidade de asfixiar). foi assegurado à doente que seriam tomadas todas as medidas para garantir o seu bemestar.11 com um regresso antecipado à Unidade de Cuidados Paliativos. não será realizada uma discussão alargada do mesmo. Face a esta crise representativa de agravamento franco e ao seu ao impacto na família. caso isso fosse essencial. tendo sempre por base uma esperança realista e adaptada ao novo agravamento da doença. Nesse contexto. presente ao longo das últimas 24 horas. da filha e de uma nora. A doente esteve sempre confortável mas dada a exuberância do quadro houve que reforçar o apoio à família. se poderia optar por sedação. 15 meses depois de ter contactado pela primeira vez com a equipa da Unidade de Cuidados Paliativos. foi valorizada a sua narrativa de vida e foi incentivada a viver o dia-a-dia. A doente saiu duas vezes para o seu domicílio e teve oportunidade de reunir a família em duas celebrações festivas. que foi correcta e precocemente referenciada 87 . como é o caso desta doente. ficando a doente sem dispneia e sem farfalheira. estava focalizada numa atitude de “à espera da morte”.13 aspectos com os quais manifestou o seu acordo. optando-se por tecer. que não seria adoptada qualquer medida de suporte artificial e que. morfina. foram realizadas várias conferências familiares. haloperidol e midazolan. de início intermitentes e posteriormente contínuos. Foi ainda necessário administrar ácido aminocapróico intravenoso e vitamina K. O agravamento objectivou-se com o aparecimento de dispneia franca e episódios de hemoptise. quer pela médica de serviço. de forma sintética. até pela aceitação da ida a casa. nomeadamente a presença atenta e assídua do marido. quer pela enfermeira que acompanhou a doente até ao final. na madrugada de 26 de Maio de 2010. alguns comentários sobre os aspectos mais relevantes que ele contém.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS parecer que a doente. e sedada logo após o início das hemoptises. A terapêutica inicial por bolus. que referiu ter conseguido desfrutar. na presença da enfermeira. Na última saída. registou-se um agravamento do quadro respiratório (farfalheira e tosse com expectoração hemoptoica franca). Há doentes que se apresentam em situação de necessidade paliativa (sem possibilidade de cura e em sofrimento intenso) desde o seu diagnóstico. A hemorragia foi atenuada com tamponamento nasal mas sem reversão completa pelo que se recorreu também ao uso de cobertores escuros para minimizar o impacto da hemorragia na família.

Neste contexto. menor depressão e vivem até mais tempo. neste caso. Foi conseguido um controlo sintomático razoável. podem agravar o sofrimento do doente e gerar expectativas inadequadas na família. no ganho de autonomia. Foi sempre claro que o intuito das terapêuticas/intervenções não era curativo e. nem tão pouco de uma doente terminal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ para Cuidados Paliativos. num modelo em que. naquilo que. proporcionadas. e entre o arsenal terapêutico destaca-se o recurso a diferentes opióides. desde a oral à transdérmica e subcutânea. para além disso. em modo regular (bolus) e em perfusão contínua. as questões mais profundas do seu sofrimento nem o da sua família. Assim. se respeitou claramente o perfil controlador. um estudo comparativo que incluiu 151 doentes com carcinoma pulmão (não-pequenas células) metastático recém diagnosticado.14 . de ataque à doença. Recorreu-se a diferentes vias de administração de fármacos. não foi possível explorar de forma explícita. no entender dos autores. o que não significa remeter estes doentes para recursos de agudos. por vontade da própria. por exemplo para tratar dispneia. para tratar astenia. aos benefícios/malefícios devidamente equacionados e revistos com a doente e ao prognóstico estimado (previsão de aproximadamente 9-12 meses de vida). tipificando uma intervenção activa e coordenada no sofrimento. Isso repercutiu-se na qualidade de vida da doente. do tipo de discussão em que o doente e família devem ser envolvidos. na sua acepção plena e mais pertinente. constitui um caso bem sucedido. confirma que os doentes neste último caso têm melhor qualidade de vida. fechado e estóico da doente. impunha-se o primado da qualidade de vida e de não enveredar pela obstinação terapêutica. A evidência mais recente publicada.12. objectivado quer através da observação clínica. Nessa matéria. verdadeiras emergências que requerem intervenção adequada. Foi alvo da intervenção de várias especialidades. com retoma da actividade profissional e no seguimento prolongado em ambulatório. sujeitando-os a intervenções que. em que os doentes de um dos grupos foram objecto de cuidados standard de oncologia e os do outro a uma intervenção mista de cuidados paliativos e oncologia. Criou-se espaço para a discussão de um testamento vital e das questões em torno da cessação de terapêuticas desadequadas. como tal. bem como a psicoestimulantes. verdadeiramente pertinentes e.3 e 6). distribuídos aleatoriamente por dois grupos. quer da auto-valorização pela doente usando escalas seriadas de ESAS (Fig. O episódio final remete para a existência de crises previsíveis e conhecidas em Cuidados Paliativos. beneficiou claramente de um tratamento numa lógica de cuidados de saúde partilhados. impõe-se o domínio das matérias em torno da sedação paliativa. nomeadamente de terapêuticas cirúrgicas. nomeadamente no que concerne a questões de prognóstico e diferenças com a prática de eutanásia. longe de resolverem a situação major de base que determina essas intercorrências. atendendo ao seu estado geral. interdisciplinares.13 Esta doente esteve cerca de 15 meses a receber Cuidados Paliativos. Não se tratava de uma doente com indicação para uma abordagem centrada no modelo de agudos.

4:277-83. Baum EE. Higginson IJ. Early Palliative care for patients with metastatic non-small-cell lung cancer. Palliative Med 2009. The challenge of palliative care.363:733-42. Temel JS. 6. Crises in palliative care . Palliative sedation therapy does not hasten death: results from a prospective multicenter study. Trindade N.3:439-43. verdadeiros Heróis do quotidiano. Dorman S. Annals of Oncology 2009. Davies E. Greer JA. et al. Lawlor P. 89 . 4. European Association for Palliative Care (EAPC) recommended framework for the use of sedation in palliative care. 13. Jolley C. Palliative care. 2. que colaboraram no tratamento desta doente. The solid facts. Utilização da via subcutânea na prática clínica. J Support Oncol 2005. Geneva: World Health Organization. 14.a comprehensive approach.UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS aGRadeCimeNToS À Doente e à sua Família. The Board of the European Association for Palliative Care. Bruera E. Muzikansky A. Smith ML. J Palliative Care 1998. Abernethy A.23: 213-27. Am J Hosp Palliat Care 2005. Messenger-Rapport BJ.14:105-8. 3.7:271-8. Exploratory study on end-of-life issues: Barriers to palliative care and advance directives.24. Palliative Med 2009. eds. Physical. Family meetings as a means of support for patients. Barbosa A. 8.22:119. Elebiary H. Twycross RG.9:1086-91. Nauck F. Int J Clin Oncol 2002. Alt-Epping B. 7.14:23-4. Advance care planning: Beyond the living will. 2007. pelo seu exemplo e pela permissão para divulgar o caso.23:581-93. Neto IG. 12. 2004. da Unidade de Cuidados Paliativos e dos restantes sectores do Hospital. Maltoni M. Scarpi E. que nos ajudam a persistir. Eur J Palliative Care. N Eng J Med 2010. 9. Researching breathlessness in palliative care: consensus statement of the National Cancer Research Institute Palliative Care Breathlessness Subgroup. psychological and spiritual transformation at life’s end: Toward a theory of convergence. Manual de Cuidados Paliativos. Rev Port Med Int 2008. Rushing DA. A todos os nossos Doentes. 5. A todos os colegas do Hospital da Luz das diferentes especialidades médicas. Lancet Oncol 2008. Defining palliative care Interventions. Fundação Calouste Gulbenkian e Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Cleve Clin J Med 2009.20:1163-9. Neto IG. Neto IG (eds). 11. Feeg VD. 10. 2006.76:276-85. Pittureri C. BiBLioGRaFia 1.

.

SÍNdRome de PeSSoa-RÍGida plus. diaGNÓSTiCo e aBoRdaGem TeRaPêuTiCa Stiff person plus syndrome.++ anabela MouQuinho+++ raQuel gil-gouveia+ + Departamento de Neurologia Hospital de Santa Maria. Este caso procura ilustrar as dificuldades diagnósticas de uma doença neurológica rara e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar para um diagnóstico e tratamento correctos. It also reflects the importance of the cooperation between institutions. Abstract The authors report the clinical case of a patient with a severe stiff person plus syndrome. tirando partido dos conhecimentos e experiência das várias áreas de especialidade. and positive glutamic acid decarboxylase antibodies.++ MÁrio Miguel rosa++ JosÉ Ferro+.++ luÍsa albuQuerQue+. 91 . Centro Hospitalar de Lisboa Norte +++ Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão ++ ReSumo Os autores relatam o caso clínico de uma doente com um síndrome de pessoa-rígida plus grave. com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico positivos. This case illustrates the diagnostic difficulties of a neurological rare entity and the importance of a multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment. to ensure the provision of the best healthcare to the patients. diagnosis and therapeutic approach bruno Miranda++ JoÃo costa+. de forma a assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. taking advantage of knowledge and expertise from different specialties. Reflecte também a importância da cooperação entre instituições.

4 Os critérios de diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida incluem:5 i) rigidez muscular da musculatura axial e dos membros. As suas queixas tinham-se iniciado em Novembro de 2009.2 Contudo. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de pessoa-rígida plus grave com anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) positivos. iv) resposta ao diazepam.1 Esta síndrome foi considerada inicialmente como uma patologia com provável base psicogénica. dada a associação estreita com sintomatologia psicológica.3 A excessiva resposta imunológica contra a descarboxilase do ácido amino-glutâmico reduz a produção de ácido γ-aminobutírico (GABA) a nível dos inter-neurónios inibitórios medulares e corticais originando um disparo tónico contínuo dos neurónios motores e espasmos musculares lentos. envolvendo predominantemente a musculatura proximal. Após poucos dias do início dos . Os primeiros casos de síndrome de pessoarígida foram descritos em 1956. iii) espasmos musculares episódicos sobrepostos à contractilidade contínua. associando-se ainda espasmos musculares frequentes e dolorosos. Desde muito cedo. de 58 anos de idade. ii) contracção concomitante dos músculos agonistas e antagonistas (clinicamente ou por electromiografia). debilitante e com um diagnóstico habitualmente difícil e tardio. A detecção de anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) em doentes com a síndrome foi determinante para esse conhecimento. nomeadamente no diagnóstico diferencial com perturbações funcionais ou doença psiquiátrica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de pessoa-rígida é uma doença neurológica rara. o carácter flutuante das queixas motoras e a relativa ausência de alterações no exame neurológico. descobertas científicas recentes na área da imunologia do sistema nervoso permitiram um conhecimento mais aprofundado do problema e atribuíram um carácter orgânico à doença. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. v) ausência de qualquer outra patologia que possa explicar a sintomatologia. Clinicamente. caracteriza-se por uma rigidez progressiva e flutuante. a sintomatologia parecia ter uma relação de agravamento importante com períodos de maior stress emocional. caucasiana. Procuram enfatizar as dificuldades diagnósticas associadas a esta entidade clínica. altura em que a doente refere dificuldades ocasionais em movimentar a perna direita quando da marcha e espasmos musculares intermitentes no mesmo membro. recorre ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz a 24 de Novembro de 2009 por história de agravamento marcado de rigidez e espasmos musculares do membro inferior direito com um mês de evolução.

Neste contexto. o quadro clínico já tinha evoluído com aumento de contractilidade e espasmos da musculatura cervical e abdominal inferior. descreve quedas frequentes com rigidez abrupta das pernas. Apresentava ainda instabilidade postural importante na posição sentada. Os espasmos musculares tornaram-se cada vez mais frequentes e dolorosos ao nível do membro inferior direito e começaram a envolver a musculatura lombar. Estes eventos originaram medo associado a algumas actividades no exterior e a doente começou a evitar andar em ruas com calçada portuguesa e em locais muito movimentados. trismo e uma postura lombar hiperlordótica. risperidona e zolpidem. Os antecedentes médicos da doente incluíam apenas dois eventos prévios semelhantes. Os antecedentes familiares eram irrelevantes e a doente não tomava medicação crónica desde há um ano. opistótono. A doente teve alta medicada com sertralina. a flutuação dos sintomas sem alterações no exame objectivo e a boa resposta ao diazepam considerou tratar-se de um distúrbio funcional. mas não havia epidemiologia compatível com tétano. · O segundo episódio ocorreu aos 46 anos e envolveu contractura intensa e espasmos musculares da perna direita. Passadas duas semanas. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA sintomas. Devido ao rápido agravamento dos sintomas e à limitação funcional. as dificuldades de mobilização e os espasmos musculares progrediram gradualmente para a outra perna. os sintomas foram-se agravando progressivamente. tinha sido observada pelo seu médico assistente que não detectou quaisquer alterações no exame objectivo. incontinência urinária. Nos dias seguintes. a doente mal conseguia movimentar a perna e a marcha tornou-se instável. sem capacidade de mobilização espontânea. mas menos graves: · Aos 32 anos e no contexto de problemas de saúde graves do seu filho mais novo. ficando em poucos dias incapaz de andar ou de se colocar de pé. com contractura muscular nos quadrantes abdominais inferiores e em ambos os membros inferiores. Dias antes de ser internada no Hospital da Luz. a doente dirigiu-se ao serviço de urgência do hospital da sua área de residência. Apesar de uma ligeira melhoria associada à terapêutica com diazepam. Estas queixas duraram aproximadamente seis meses e corresponderam a um período de internamento do filho mais velho por acidente de viação grave. foi aconselhada a consultar o seu psiquiatra. foi observada pela equipa de Psiquiatria que tendo em conta a história prévia de eventos semelhantes. foi-lhe prescrita terapêutica analgésica e diazepam e. a doente manteve seguimento e terapêutica psiquiátrica com o diagnóstico de síndrome depressivo. Aqui. desencadeadas por irregularidades do piso ou estímulos sonoros intensos e inesperados. Para além disso. altura em que tinha suspendido a terapêutica anti-depressiva prévia. tendo em conta a história de eventos passados semelhantes. Durante aproximadamente os dez anos seguintes. Em ambas as ocasiões a doente foi observada por vários neurologistas e neurocirurgiões que não objectivaram alterações e realizou ressonância magnética (RM) crânio-medular e electromiograma que foram normais. 93 .SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Tinha a vacinação anti-tetânica não actualizada. a doente refere período com três meses de duração de queixas de contracturas e espasmos musculares da região lombar. Na observação inicial a doente apresentava sudorese generalizada. visão turva e períodos de diplopia.

sem retropulsão do muro posterior O tratamento consistiu em doses crescentes de diazepam e baclofeno que obrigaram a internamento na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz para ventilação mecânica. terapêutica que permitiu a redução gradual das doses de relaxantes musculares. sem alterações significativas. O estudo electrofisiológico por EMG revelou um padrão de actividade contínua da unidade motora em músculos agonistas e antagonistas. 1 TC da coluna lombo-sagrada. função renal. A doente efectuou ainda estudo sistémico por TC toraco-abdomino-pélvica. A doente fez ainda sulfato de magnésio endovenoso e cinco dias de imunoterapia com imunoglobulina humana. Identifica-se ainda um discreto afundamento da plataforma somática superior de L1. Não apresentava alterações nas funções superiores cerebrais. Os anticorpos anti-GAD foram fortemente positivos (239 UI/mL. imuno-electroforese. entre os espasmos. complemento. Fig. 2). função hepática. magnésio sérico. O estudo serológico anti-tetânico mostrou resultados compatíveis com primovacinação antiga. metabolismo cálcio-fósforo. sendo o restante estudo de auto-imunidade negativo. É possível observar a acentuação da lordose lombar associada a horizontalização do sacro. sem evidência de desvios listésicos. Analiticamente não foram encontradas anomalias no hemograma. função tiroideia. valores de referência (VR): 21-215 UI/L). A tomografia computorizada (TC) da coluna lombo-sagrada mostrou hiperlordose lombar e fractura na plataforma do corpo vertebral de L1 (Fig. A RM crânio-medular não apresentava alterações adicionais. 1).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Para além disso. A creatinina quinase (CK) estava significativamente aumentada (3 809 UI/L. Uma avaliação neurofisiológica mais detalhada com estudo do blink reflex e avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano revelou alterações compatíveis com disfunção ao nível da protuberância (Fig. ionograma. ecografia tiroideia e mamografia. VR: <1 UI/mL). apresentava um nistagmo vertical espontâneo não extinguível em todas as posições do olhar e ataxia apendicular. nem sinais piramidais. confirmando o diagnóstico de síndrome de pessoa-rígida. proteína C reactiva e velocidade de sedimentação. Posteriormente seguiu-se um período de ajuste . coagulação.

em regime de internamento no Hospital Residencial do Mar. Fig. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA dez e espasmos. 2A Blink reflex: observa-se ausência de respostas R1 e R2 com respostas R2’ ligeiramente atrasadas. Períodos de silêncio (SP) do músculo masseter após estimulação do nervo mentoniano: identifica-se um SP1 incompleto. a doente foi transferida para o Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão. da ataxia e nistagmo. No entanto. importa referir que as quedas e a fobia específica para algumas actividades (evitar andar em ruas com calçada portuguesa) são achados pouco habituais nas perturbações psicogénicas e devem alertar o clínico para outros diagnósticos possíveis. que mais uma vez sugere disfunção pôntica Após a alta. a sintomatologia inicial foi interpretada como um distúrbio funcional dada a história de eventos prévios semelhantes sem alterações no exame objectivo e na investigação complementar. com envolvimento de outras regiões 95 . com recrudescência da rigi- diSCuSSão No caso apresentado.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS.6 O atraso em vários anos no diagnóstico clínico é habitual nas fases iniciais de síndrome. No entanto. esta última apresentação clínica da doença destaca-se pela sua evolução rápida e grave. Mantém actualmente medicação regular com imunoglubulina humana e corticoterapia oral. terapêutico. As fobias e a ansiedade na síndrome de pessoa-rígida são secundárias a aspectos intrínsecos da própria doença e não devidas a uma neurose fóbica endógena. a doente foi transferida para o Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria. instalando-se quadro de titubação persistente. embora com intensidade mais reduzida. Após quatro semanas verificou-se agravamento clínico. Permaneceu internada neste hospital durante sete semanas continuando a terapêutica farmacológica imunomoduladora (imunoglobulina e prednisolona) e sintomática (diazepam e baclofemo) para além do acompanhamento fisioterapêutico e apoio psicológico. B. trabalho intenso de Medicina Física e de Reabilitação e apoio psicológico. Por necessidade de terapêutica regular com imunoglobulina humana. onde cumpriu programa de reabilitação durante seis meses. Dos defeitos mencionados. agravamento da capacidade motora. que lhe permitiu readquirir a marcha com apoio e uma autonomia parcial para as actividades básicas da vida diária. apenas a ataxia e titubação se mantém resistentes às medidas terapêuticas instituídas. Estas alterações apontam para uma lesão pôntica com relativa preservação da região bulbar e transição bulbo-protuberancial. em regime de desmame progressivo.

bem como os benefícios de uma abordagem multidisciplinar e uma boa relação entre instituições. mioclonias. que permitiram assegurar a prestação dos melhores cuidados de saúde. Actualmente. alterações cognitivas ou disfunção autonómica. Outra etiologia possível desta síndrome é a síndrome paraneoplásica.9 No que se refere ao tratamento imunológico. com fisioterapia e acompanhamento psicológico. a ataxia apendicular e da marcha e a disfunção autonómica. No entanto. Um aspecto muito interessante do caso clínico apresentado é o facto de estarem presentes características neurológicas adicionais. apenas a imunoglobulina humana dispõe de evidências científicas dos seus efeitos. Estas variantes apresentam ainda resistência à terapêutica habitual e um prognóstico pior. anemia perniciosa. a avaliação complementar deve procurar também excluir patologia neoplásica oculta. atípicas para a síndrome clássica de pessoarígida. O papel do tratamento não farmacológico.8 em que se alerta para variantes atípicas e se adicionam à síndrome clássica características clínicas que incluem sinais do tronco cerebral. fractura vertebral devida aos espasmos intensos e rabdomiólise. ciclofosfamida) é também aconselhado em casos de resistência à terapêutica habitual. esta está associada a anticorpos anti-ampifisina. ex. de segundo neurónio motor. o uso de corticosteróides ou outros agentes imunossupressores (azatioprina. diabetes mellitus. habitualmente. de vias longas. musculatura cervical). este caso clínico ilustra bem os problemas inerentes a uma patologia neurológica rara e complexa. nomeadamente neoplasia da mama. a doença é cada vez mais considerada como um distúrbio auto-imune que na maioria dos casos leva à formação desses anticorpos. clonazepam). É também crucial um estudo complementar detalhado. é determinante e foi crucial para a recuperação funcional da doente descrita neste trabalho.7 Assim. Em conclusão. A avaliação neurofisiológica com blink reflex e a avaliação masseteriana após estimulação do nervo mentoniano comprovou também disfunção ao nível da protuberância. Contudo.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ corporais (face. nomeadamente o nistagmo marcado. . Embora o diagnóstico da síndrome de pessoa-rígida seja baseado sobretudo em critérios clínicos ou electromiográficos. tiroidite. foi muito importante neste caso clínico. anti-espasmódicos (baclofeno e tizanidina) e imunoterapia. O tratamento actual da síndrome de pessoarígida inclui intervenção farmacológica com sedativos e ansiolíticos (diazepam. Estes achados estão de acordo com o conceito de síndrome de pessoarígida plus descrito num trabalho datado de 1999. entre outras) habitualmente associadas à síndrome de pessoa-rígida. o resultado positivo dos anticorpos anti-GAD. de forma a excluir outras doenças auto-imunes (p.

De Camilli P. Woltman HW. Thomas A. 6.11:102-10. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA BiBLioGRaFia 1.SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. Meinck M. The stiff man and stiff man plus syndromes.178:2219-23. Solimena M. Murinson BB. Brown P. Marsden CD. Psychological factors in the diagnosis and pathogenesis of stiff-man syndrome. 9. epilepsy. Dalakas MC. Cofiell R. J Exp Med 1993. Mayo Clin Proc 1956. J Neurol 1999.10:131-7. Kuckenhoff J.131:522-30. Simon F. Denis-Donini S. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm (“stiff-man” syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Floeter MK. Levy LM. Current Treat Options Neurol 2009.47:38-42.318:101220. Folli F. Hennringer P. 3.64:1961-3. Mersch FP. Dalakas MC. 4. and type I diabetes mellitus. The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gammaaminobutyric acid. 2. Stiff-person syndrome. Rakocevic G. Neurology 2005. Stiff Person Syndrome: Advances in Pathogenesis and Therapeutic Interventions. 8. et al. Ameli R. A neuropsychological assessment of phobias in patients with stiff person syndrome. 5. Dalakas MC. Clement U. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome. Snow J. Neurologist 2004. 7.31:421-7. Ann Intern Med 1999. The synaptic vesicleassociated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen to StiffMan syndrome with breast cancer. 97 . Neurology 1996. et al.246:648-52. N Engl J Med 1988.

.

presenting most frequently with recurrent neurological deficits. em que os sintomas clássicos são défices neurológicos evoluindo por surtos.aTaXia-diSaRTRia PaRoXÍSTiCa Na eSCLeRoSe mÚLTiPLa Paroxysmal ataxia-dysarthria in multiple sclerosis soFia nunes de oliveira Pedro vilela Departamento de Neurologia. The authors report a clinical case of multiple sclerosis presenting with an episode of paroxysmal dysarthria and ataxia. 99 . que são mais frequentes em formas avançadas da doença. Após terapêutica com carbamazepina. forma surto-remissão. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. usually in advanced forms of the disease. that led to the diagnosis. em que o episódio que levou ao diagnóstico foi um quadro paroxístico de ataxia e disartria. Paroxysmal episodes occur in a minority of patients. Following carbamazepine therapy a total remission of the paroxysmal events was achieved. verificou-se remissão total dos eventos paroxísticos. Numa minoria de casos podem surgir eventos paroxísticos. Abstract Multiple sclerosis is a central nervous system demyelinating disease. Os autores descrevem um caso clínico de esclerose múltipla.

diplopia. diplopia paroxística. crises tónicas. no pedúnculo cerebeloso esquerdo. Babinski bilateral. ausência de alterações de pares cranianos. caracteriza-se por episódios recorrentes de perda de função neurológica. com incidência variável. O exame neurológico pós-ictal revelou marcha de base alargada. podendo também ser desencadeados pela emoção e exercício físico. desde duas a três por hora a mais de 20 por hora. entre outros. · RM medular: múltiplas lesões de predomínio cervical e dorsal com características de doença desmielinizante do SNC. com antecedentes. e a recuperação era completa. diminuição da visão. . parésia. hipoestesia. Da investigação realizada destacou-se de positivo: · Ressonância magnética crânio-encefálica (RM CE): múltiplas imagens na substância branca periventricular.2 As formas mais comuns são: ataxia e disartria paroxísticas. A sua forma mais comum. difícil em linha mas possível sem apoio. Durante a consulta ocorreu um episódio semelhante aos descritos pelo doente. Estes défices têm uma duração de dias a semanas e tendem a melhorar espontaneamente. com duração de segundos. Recorreu à consulta de Neurologia do Hospital da Luz por episódios paroxísticos de alterações da articulação verbal e da coordenação motora com desequilíbrio impedindo a marcha.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) afectando predominantemente a substância branca dos hemisférios cerebrais. sendo mais frequentes na doença estabelecida. Sem queixas neurológicas até cerca de três semanas antes da consulta. referida com valores entre 3 e 17% por vários autores. reflexos miotácticos patologicamente vivos nos quatro membros. A sua frequência era variável. Na EM também podem surgir sintomas paroxísticos. que persistiram durante uma semana com remissão espontânea. uma das lesões captava contraste sugerindo doença em actividade (Fig. provas de coordenação motora dos membros inferiores sem dismetrias mas mal realizadas.3 Os eventos paroxísticos podem ser o primeiro sintoma. surto-remissão. que surgiam espontaneamente. de vertigem e desequilíbrio da marcha de instalação aguda. ou surgir até mais de 20 anos depois do início da doença. ausência défices motores ou sensitivos significativos. ou seja. O episódio durou sete segundos. tronco cerebral e cerebelo. sete anos antes.4 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. 1). que ficou subitamente disártrico e atáxico. com dismetria dos quatro membros e incapaz de andar sem apoio. acinesia paroxística. alterações sensitivas (incluindo prurido) e dor paroxistica.5% dos doentes. de 34 anos de idade. dependendo da localização das lesões no SNC. sugerindo doença desmielinizante do SNC com extenso envolvimento mesencefálico sendo que.1.3 A nevralgia do trigémio é um dos eventos paroxísticos descritos e surge em cerca de 1.

5-7 São bem conhecidos no contexto de EM tendo sido inicialmente descritos em 1959 por Andermann e Cosgrove. distribuindo-se na substância branca periventricular. sendo que.8. vírus da imunodeficiência humana (VIH). O estudo citológico e bacteriológico do LCR foi normal. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A ataxia-disartria paroxística caracteriza-se por episódios de dificuldade transitória na iniciação. Atingimento adicional do cerebelo e tronco cerebral. · Electroencefalograma (EEG): lentificação focal temporal bilateral. Assumiu-se como diagnóstico uma doença desmielinizante do SNC – EM.12 101 . preenchendo critérios de EM.11. vasculi- tes e sarcoidose. nas fibras em U. Os episódios podem ser desencadeados pelo exercício. padrão estereotipado. como acidentes vasculares cerebrais e doença autoimune com envolvimento do SNC. bulbo e transição do pedúnculo cerebeloso superior para a substância branca do hemisfério cerebeloso direito. flexão súbita do pescoço e movimentos oculares. durante a realização do exame ocorreu um episódio paroxístico semelhante ao descrito sem tradução electroencefalográfica. Atingimento do corpo caloso. sem actividade paroxística. não ocorreram novos surtos e as RM-CE realizadas aos seis e 12 meses não mostraram novas lesões. em topografia subcortical.ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA Fig. Após um ano de seguimento e sob terapêutica com interferão ß1A. Algumas lesões impregnam contraste. incluindo infecções por Treponema pallidum. curta duração e ocorrendo várias vezes por dia. Foi feita investigação no sentido de exclusão de outras doenças do SNC. emoções. 1 Múltiplas imagens hiperintensas no TR longo. O doente realizou ciclo de metilprednisolona e iniciou terapêutica com carbamazepina com remissão total dos eventos paroxísticos. Borrelia. calor.11 A correlação anatomoclínica não está completamente esclarecida. controle e/ou coordenação da fala e movimentos. lesões na protuberância. tabaco. mas sugere uma ou mais lesões mesencefálicas envolvendo os pedúnculos cerebelosos na origem dos episódios. de início súbito. Atrofia difusa cortiço-subcortical · Estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) com presença de bandas oligoclonais indicando síntese intratecal de imunoglobulinas. adjacentes aos cornos frontais e átrios dos ventrículos laterais.8-10 Podem também surgir noutras situações.

Midbrain lesions and paroxysmal dysarthria in multiple sclerosis. um impulso eléctrico normal despolariza inadvertidamente um axónio vizinho desmielinizado. Ropper AH. Eraksoy M. Sano K. Fukuyama H.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Do ponto de vista fisiopatológico. Neurology 2004. Graus F. McDonald I. pela sua acção sobre a membrana neuronal bloqueando a condução efática.14:694-7. BiBLioGRaFia 1. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain infarction.242:344-7.41:93-109. Lhermitte J. Movement phosphenes in optic neuritis: a new clinical sign. Edinburgh: Churchill Livingstone 1972.9:211-5. Blanco Y. Kent RD. Andermann F. 10. Neurology (minneap) 1976. Walters AM. Osterman PO. 4. Nicolas M.31:56-62. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989. Revue Neurol 1924. McAlpine D. Gorard DA. Hashikawa KK. Netsell R. Samuels MA.98:189-202.43:296-304. A carbamazepina é útil no controlo destes episódios. Saruhan-Direskenely G.9 Relativamente a outros fármacos anti-epilépticos não são tão eficazes como a carbamazepina. São por isso eventos paroxís- ticos de descarga axonal e não neuronal (o que explica.4 Ao atingir uma placa desmielinizante.874-902. o mecanismo mais provável é a transmissão efática ou transversa.3. Mc GrawHill 2009. Akman-Demir FG. 5. J Neurol 1995.3. 2. Tomimoto H. Lumsden C. 2nd edition. 8. Multiple sclerosis 2008. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980. 6. Schauf C. Cosgrove JBR. Paroxysmal symptoms as the first manifestations of multiple. Compta Y. Davis FA.63:345-7. Bergen D. Lloyd-Smith D. 7.52:1444-5. J Speech Hearing Dis 1976. Shibasaki H. Espir MLE.112-8. A manifestação clínica depende do tipo de axónio que é despolarizado. Paroxysmal ataxic dysarthria. Gibberd FB. 11. Paroxysmal dysarthria and ataxia: associated MRI adnormality. Aral O. Deutsch W. que consiste na transmissão de impulsos entre axónios desmielinizados adjacentes numa lesão. Multiple sclerosis and alied demyelinating diseases. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. Gurvit IH. Westerberg CE. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with Behçet’s disease. 3. Multiple sclerosis: a reappraisal. In: Adams and Victor’s Principles of Neurology.26:1100-4. 9. no caso descrito. Matsui M. Neurology 1959. o EEG normal durante os episódios). . Brain 1975. Twomey JA. Salz A. Les douleurs à type de décharge électrique consecutives à la flexion céphalique dans la sclérose em plaques. Bollack J. Paroxysmal dysarthria and ataxia in multiple sclerosis. 12. Acheson ED. 9th edition.

As the clinical situation worsened and a safe etiologic diagnosis was not possible. Dado o agravamento progressivo da situação clínica e na impossibilidade de obter um diagnóstico etiológico seguro e rápido. A resolução rápida do hipercortisolismo permitiu a melhoria clínica. Cushing’s syndrome diagnosis and treatment are discussed. resulting from a Cushing’s syndrome. The normalization of the cortisol levels allowed the improvement of congestive heart failure and the achievement of a better clinical status. de Cardiologia.mioCaRdioPaTia diLaTada GRaVe No CoNTeXTo de SÍNdRome de CuSHiNG Severe dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome Francisco sobral do rosÁrio leone duarte anabela Martins vanda carMelo aleXandra horta Paulo roQuete antÓnio garrÃo Departamentos de Endocrinologia. bem como as indispensáveis medidas de vigilância em termos de futuro. foi decidido efectuar adrenalectomia bilateral. secundária a síndrome de Cushing. it was decided to proceed with a bilateral adrenalectomy. com regressão do quadro de insuficiência cardíaca. as well as this patient necessity of a long term clinical surveillance regimen. 103 . de Medicina Interna e Intensiva e de Cirurgia Geral ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 58 anos de idade com o diagnóstico de miocardiopatia dilatada grave. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos da síndrome de Cushing. Abstract The authors report the clinical case of a 58-year old female with the diagnosis of dilated cardiomyopathy.

8 ng/mL (VR: 0. bem como a outros factores de risco como a dislipidemia. que detectou nodularidade na loca tímica (maior nódulo com 12 mm de diâmetro). dispneia paroxística nocturna. . CaSo CLÍNiCo Doente de sexo feminino.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara. índice de massa corporal (IMC) . enquanto o valor de cortisol salivar nocturno era de 48 ng/mL (VR: <15 ng/mL). testosterona total de 0. Referia história de hipertensão arterial. isquemia do miocárdio e hipertrofia ventricular esquerda. a insuficiência cardíaca raramente é reportada como uma manifestação predominante desta patologia. A resolução da situação de hipercortisolismo permitiu a correcção da insuficiência cardíaca e uma melhoria clínica franca. com uma incidência de 2-3 casos por milhão habitantes por ano. com aumento de peso acentuado e equimoses fáceis durante o último ano. Foi pedida TC torácica. Foi pedida consulta de Cardiologia e uma avaliação laboratorial. sulfato de dihidroandrosterona (SDHEA) de 44 µg/dL (VR: <430 µg/dL).2 kg/m2]. ACTH de 27 pg/mL. ortopneia e edema acentuado dos membros inferiores. No entanto. As manifestações do excesso de produção de cortisol são sistémicas e originam expressões clínicas variadas. e intolerância à glicose. de 58 anos de idade. Apresenta-se um caso clínico em que o hipercortisolismo condicionava em grande medida um quadro de insuficiência cardíaca grave. sem nódulos detectáveis. que não detectou alterações na glândula hipofisária. Apresentava queixas de cansaço fácil. Da avaliação laboratorial destacava-se um valor de cortisol urinário de 1416 µg/24h (valores de referência (VR): 29 – 214 µg/24h) e adenocorticotrofina (ACTH) de 26 pg/mL (VR: <46 pg/mL). Foi pedida ressonância magnética (RM) da sela turca. A tomografia computorizada (TC) abdominal revelou aspectos compatíveis com hiperplasia das glândulas supra-renais.1 Representa frequentemente um desafio diagnóstico e terapêutico. O diagnóstico etiológico pode ser díficil e implica a utilização de vários exames diferenciados.1-0.2 Estas manifestações cardiovasculares são geralmente atribuídas à hipertensão arterial e consequente cardiomegália. Foi enviada para observação em consulta de Endocrinologia por obesidade de predomínio abdominal [120 kg. sem lesões pulmonares.8 ng/mL). Quando Harvey Cushing descreveu esta síndrome em 1932 intitulou-a de "doença mortífera". com colocação de colostomia. em virtude das complicações cardiovasculares associadas. dispneia para pequenos esforços. O valor de cortisol salivar matinal era de 47 ng/mL (VR: <60 ng/mL). Uma nova colheita laboratorial detectou cortisol urinário de 1731 µg/24h. habitualmente bem equilibrada com valsartan e hidroclorotiazida. submetida em Setembro de 2009 a intervenção cirúrgica de urgência por diverticulite complicada com perfuração de víscera.39. motivando uma intervenção clínica rápida e pragmática. coagulopatia e diabetes mellitus.

Em Outubro a doente foi internada em anasarca. sem visualização de outras imagens suspeitas. em relação aos valores basais. o que a doente aceitou após lhe terem sido explicados os riscos e benefícios da intervenção. Após a adrenalectomia bilateral assistiu-se 60 75 45 ACTH (pg/mL) 50 30 Corticol sérico (ng/mL) 25 15 0 1 5 9 17 37 41 53 57 13 21 25 29 33 45 49 61 65 69 73 77 81 85 89 93 97 101 105 109 113 117 121 125 0 Tempo (minutos) dia aCTH (pg/mL) Cortisol sérico (ng/mL) 0 17 28. Foi medicada com hidrocortisona e fludrocortisona.4 45 47. que decorreu sem complicações. por descompensação do quadro de insuficiência cardíaca.7 38.6 37.3 5 48. observou-se. tendo-se optimizado a terapêutica diurética.4 15 90.5 37 120 30.1 28. um aumento de cerca de 220% para a ACTH e de 95% para o cortisol sérico 105 . insuficiência mitral grave e hipertensão pulmonar com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 59 mmHg.2 60 38.2 10 56. Neste contexto foi efectuada prova com hormona libertadora da corticotrofina (CRH) (Fig.9 48 90 40. tendo o resultado de cortisol urinário diminuído para 344 µg/24h. No dia 18 de Dezembro a doente foi submetida a adrenalectomia bilateral por via laparoscópica.3 2 28. O diagnóstico histológico confirmou a ausência de doença nodular da supra-renal. 1 Resultados da prova de hormona libertadora de corticotrofina (CRH) No decorrer da Prova de CRH. tendo suspendido medicação com cetoconazol. hipertrofia ventricular esquerda ligeira (septo interventricular. Iniciou cetoconazol (200 mg três vezes/dia).MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING Em consulta de Cardiologia foi realizado um ecocardiograma que revelou miocardiopatia dilatada com fracção de ejecção de 31%.1 Fig.1 30 90 45.5 37. compatível com gân100 glios linfáticos reactivos.1 27. Foi optimizada trapêutica antihipertensiva e anticongestiva e excluída doença coronária por angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) cardíaca.9 55. Foi proposta adrenalectomia bilateral por via laparoscópica. 1) e novo TC torácico. parede posterior). que demonstrou redução das adenopatias mediastínicas.

insuficiência mitral apenas ligeira e ausência de hipertensão pulmonar. A síndrome de Cushing endógena resulta da exposição crónica ao excesso de glucocorticóides produzidos pelo córtex supra-renal. o ecocardiograma evidenciava um ventrículo esquerdo já não dilatado e com função sistólica normal. No presente caso.1 mg/dia). No entanto. a ausência de supressão da ACTH (ACTH >10 pg/mL) permitiu suspeitar de uma síndrome de Cushing ACTH-dependente. O gold standard para o diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH-dependente. Fez correcção da colostomia em Março de 2010. Observou-se também redução progressiva do peso corporal (ao fim de 1 mês 14 kg. geralmente de localização torácica. por um tumor extra-hipofisário (por produção ectópica de ACTH ou CRH). Três meses após a cirurgia. Em 15-20% dos casos a etiologia é ACTH-independente. Em Junho de 2010.3-7 Nestes doentes. ao fim de 4 meses 31 kg). com aumento dos níveis de ACTH > 100% e de cortisol > 50%. tendo-se verificado remissão quase completa dos sintomas/sinais de hipercortisolismo. a prova de CRH. Estão descritos na bibliografia diversos casos de insuficiência cardíaca no contexto da síndrome de Cushing. que demonstrou hipófise de dimensões normais. Foi possível reduzir significativamente a terapêutica diurética e antihipertensiva. é fortemente compatível com uma origem hipofisária da hiperprodução de ACTH. Foi sugerido que o excesso de secreção de cortisol poderia aumentar a síntese . exigiu uma intervenção terapêutica rápida e eficaz. diSCuSSão O presente caso clínico retrata uma forma de apresentação rara da síndrome de Cushing com insuficiência cardíaca congestiva que. pela sua gravidade. Os valores de ACTH encontram-se estáveis desde a cirurgia (251 pg/mL em Dezembro 2009. quando a síndrome é causada pelo excesso de produção de cortisol por um tumor adrenocortical ou por uma hiperplasia nodular bilateral do córtex supra-renal. Em 80-85% dos casos a etiologia é ACTHdependente. geralmente provocada por um adenoma hipofisário produtor de ACTH (doença de Cushing) ou. A gravidade da situação clínica e os riscos inerentes a este procedimento inviabilizaram a sua realização no caso em estudo. com imagem discretamente hipocaptante com 4 mm de diâmetro. Actualmente a doente encontra-se medicada com hidrocortisona (30 mg/dia) e fludrocortisona 0. efectuou RM da sela turca. Os mecanismos pelos quais o hipercortisolismo está correlacionado com a hipertrofia ventricular esquerda permanecem ainda mal esclarecidos. mais raramente. reforçada pelos achados da TC abdominal. Encontra-se clinicamente bem. a insuficiência cardíaca é geralmente secundária a uma miocardiopatia hipertrófica. é o cateterismo dos seios petrosos para doseamento da ACTH (diferencial ACTH seios petrosos: ACTH periférica). principalmente na ausência de imagem compatível com adenoma na RM hipofisária. 279 pg/mL em Junho de 2010).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ a uma franca melhoria clínica com redução progressiva da sintomatologia de insuficiência cardíaca.

Na impossibilidade de um diagnóstico etiológico atempado e seguro. Shimizu M. associadas ao hipercortisolismo. J Endocrinol Invest 2007. Younge PA. o cortisol possuir uma acção mineralocorticóide importante. condicionar um efeito de massa local (síndrome de Nelson).12 Com a intervenção cirúrgica verificou-se uma melhoria clínica gradual e franca e a reversão rápida das complicações cardíacas. Sugihara N. Findling J. Biller B. Battisti P. Shmidt D. esfingolípidos) ao nível e em torno do miocárdio. Kita Y. et al. em relação à laparotomia. Am J Cardiol 1992. provocando remodelação do ventrículo esquerdo e miocardiopatia dilatada. em níveis elevados. 2.7 Os possíveis mecanismos etiológicos sugeridos foram a miopatia e a acumulação excessiva de lípidos e derivados (ceramida. Para além da terapêutica de substituição imprescindível com hidrocortisona e fludrocortisona.6. et al. um inibidor da esteroidogénese. Lauri G. No presente caso. Cushing’s syndrome patient who exhibited congestive heart failure. a adrenalectomia bilateral torna-se a opção terapêutica necessária.9 O papel da aldosterona como factor promotor da fibrose e disfunção ventricular esquerda também é conhecido e o facto de. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations. uma redução do tempo de hospitalização e convalescença e menor morbilidade a longo prazo. 3. potencialmente reversível com a resolução do hipercortisolismo. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline.30:525-8. 4. Cushing’s syndrome: still a potential killing disease. Cardiac characteristics and postoperative courses in Cushing’s syndrome. que importa detectar precocemente.69:1475-80. Bull Johns Hopkins Hosp 1932. Wiles PG.11 Relativamente à opção cirúrgica. 5. verificou-se uma regressão de todos os sintomas após tratamento do hipercortisolismo. J Clin Endoc Metab 2008. eventualmente.88:174P-5P. Petramala L. com o intuito de detectar precocemente um eventual adenoma hipofisário (se os níveis de ACTH se elevarem durante o follow up) ou um tumor ectópico produtor de ACTH/ CRH. A utilização de cetoconazol. no seguimento destes doentes é importante monitorizar os níveis de ACTH e realizar regularmente uma vigilância imagiológica. a abordagem laparoscópica apresenta.11 A insuficiência cardíaca congestiva é uma complicação pouco frequente da síndrome de Cushing. tal como nos reportados anteriormente.MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING de angiotensinogénio e consequentemente a produção local de angiotensina II através do sistema renina-angiotensina miocárdico. et al. poderia ser outro factor etiológico.10 Estão também descritos dois casos de síndrome de Cushing com insuficiência ventricular sistólica por miocardiopatia dilatada. Nieman L.8. a resolução rápida do hipercortisolismo é a prioridade terapêutica. Cushing H.93:1526-40. J R Soc Med 1995.50:127-95. Em situações clínicas graves como a descrita. Um adenoma hipofisário não diagnosticado numa fase inicial por ter dimensões abaixo do limite de detecção da RM poderá crescer de forma gradual e. BiBLioGRaFia 1. 107 . pelo que o seu diagnóstico e intervenção terapêutica atempados são de extrema importância. no período pré-operatório. teve como objectivo a diminuição rápida dos níveis de cortisol com consequente melhoria das com- plicações clínicas e redução do risco cirúrgico.

Aguilar-Torres R. Chan J. Dilated cardiomyopathy as a presenting feature of Cushing’s syndrome.88:331-3. 7. J Clin Endoc Metab 2008. Heart 2005. Chow CC. [Epub ahead of print]. Cardiac hypertrophy – Mechanical. Tong P. Treatment of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a consensus statement. Grossman A. et al. neural and endocrine dependence. Endocrinol Metab Clin North Am 2005. Benedicto A. Marazuela M. An appraisal of present experimental and clinical evidence. The cardiac renin-angiotensin system. Intern J Cardiol 2003. Ganten D. Gómez-Pan A. So WY. 9. 12. Baker KM. Ma R. 11. Steward P.93:2454-62. Laparoscopic adrenalectomy for patients who have Cushing’s syndrome. Biller B. Intern J Cardiol 2010 May 19.34:489-99. 91:14-6. Circ Res 1991. Young WF Jr.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 6. 10. Adiposity of the heart revisited: reversal of dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome. Morgan HE. Circulation 1991. 8. Pathophysiology of heart failure following myocardial infaction. Lindpaintner K. . Thompson GB.83:13-25.68:905-21. Cockram CS. Struthers AD.

Diagnosis and treatment are discussed. Francisco Gentil ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade que recorreu à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz com um quadro clínico de hipotiroidismo e aumento difuso da glândula tiroideia.VaRiaNTe eSCLeRoSaNTe diFuSa de CaRCiNoma PaPiLaR da TiRoideia. 109 . After a clinical evaluation and biopsy the final diagnosis was a diffuse sclerosing papillary carcinoma. muito sugestivo de tiroidite linfocítica. Após avaliação clínica e investigação por biópsia é-lhe diagnosticado carcinoma papilar da tiroideia. initially considered based on clinical and laboratory evidence to be an autoimmune thyroiditis. Centro de Imagiologia + Instituto Português de Oncologia de Lisboa. as well as the importance that the clinical suspicion may play in this context. Abstract The authors report the clinical case of a 28-year old male patient with the diagnosis of hypothyroidism and a diffuse enlarged thyroid gland. de Anatomia Patológica. CaSo CLÍNiCo diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. Case report anabela Martins Francisco sobral do rosÁrio evelina MendonÇa luis gargatÉ olÍMPia cid leone duarte teresa Ferreira+ ana catarino antÓnio garrÃo Departamento de Endocrinologia. bem como a importância que a suspeita clínica pode assumir neste contexto. de Cirurgia Geral. São discutidos o diagnóstico diferencial e a terapêutica deste caso. variante esclerosante difusa.

5. Laboratorialmente. Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 28 anos de idade cujo quadro de hipotiroidismo revelou ser uma manifestação clínica de um carcinoma da tiroideia. a par de agregados de células pavimentosas metaplásicas. sugeriam a hipótese de neoplasia. Efectuou-se então uma segunda punção. com núcleos irregulares. ocasionalmente formando pequenas papilas. O doente efectuou citologia aspirativa que numa primeira passagem obteve material escasso. As queixas consistiam em intolerância ao frio. 1). o valor de triiodotironina (T3) era inferior ao limite de detecção [valores de referência (VR): 3. dispersos ou no centro dos agregados celulares (Fig. células foliculares isoladas. acompanhado de um quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. pelo contrário. lentificação psico-motora. grandes. que era fibrótica e não elástica. Os valores de anticorpos antiroideus eram francamente positivos. aumento superior a 10% do peso inicial) e aumento de volume cervical com início em Agosto de 2009.1 A ecografia cervical demonstrou uma glândula tiroideia com aumento da ecogenicidade. ganho ponderal (7 kg. cuja amostra apresentava maior celularidade e em que se observaram numerosas células epiteliais com características típicas do carcinoma papilar da tiroideia.50 µU/mL). cansaço fácil. sulcados. é muito sugestivo de patologia benigna.50 pmol/L] e o valor de hormona estimulante da tiroideia (TSH) era de 144 µU/mL (VR: 0. interpretada no contexto clínico. claros. A presença de um aumento difuso da tiroideia. mas com lobo esquerdo de consistência pétrea.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O carcinoma da tiroideia apresenta-se geralmente como um nódulo tiroideu ou adenopatias cervicais. Atendendo à consistência da lesão.35 . um padrão francamente heterogéneo. com citoplasma vasto e núcleos irregulares com alguns sulcos. com anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) >3000 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e anti-peroxidase (AATPO) >1000 UI/mL (VR: <60 UI/mL). recorreu em Março de 2010 à consulta de Endocrinologia do Hospital da Luz por quadro de hipotiroidismo franco associado a aumento difuso da glândula tiroideia. de 28 anos de idade. À observação apresentava edema palpebral e tiroideia aumentada bilateralmente (cerca de quatro vezes o volume normal). . sem a morfologia habitual das células de Hurthle expectáveis neste contexto clínico. linfócitos e inúmeros corpos psamomatosos. mas que.50 . e em que se observaram linfócitos. Foi a presença simultânea destas características morfológicas. São discutidos os aspectos diagnósticos e terapêuticos deste caso com apresentação clínica invulgar. como seria de esperar numa tiroidite linfocítica. que conduziu ao diagnóstico citológico de variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. foi decidido repetir o exame.6. pele seca. com inclusões intranucleares e citoplasma denso. CaSo CLÍNiCo Doente de sexo masculino.

2 Fig. bem como a existência de vários gânglios cervicais com densidade semelhante à da glândula tiroideia. bilaterais. corpos psamomatosos e folhetos de células metaplásicas num fundo de linfócitos (PAP. do compartimento cervical central. III. 5). com envolvimento difuso de toda a glândula e infiltração focal da cápsula da glândula. Este padrão histológico caracteriza-se por uma fibrose intensa. Agregados de células foliculares com características típicas do carcinoma papilar. bem como do mediastino superior. V e VI. IV. muito sugestivos de microcalcificações (Fig. 2 Ecografia da tiroideia com aumento difuso de ecogenicidade e atenuação acústica posterior sem lesões nodulares intra-parenquimatosas. um infiltrado linfocitário intenso. 2). que revelou aumento de volume da tiroideia com uma densidade muito heterogénea e sugestiva de microcalcificações (Fig. 4). O diagnóstico histológico foi de carcinoma papilar da tiroi- deia com padrão esclerosante difuso. O doente foi submetido a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar bilateral dos níveis cervicais II. bilaterais. CASO CLÍNICO Fig. x100) Fig. apresentando focos hiperecogénicos intralesionais. Foram detectadas várias adenomegálias cervicais. Foram identificadas 25 metástases ganglionares. 3). Efectuou-se um estudo por tomografia computorizada (TC) a nível cervical e torácico. Instituiu-se terapêutica com levotiroxina. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (Fig. Foi também detectada uma adenopatia latero-traqueal esquerda no mediastino com as mesmas características. com melhoria progressiva do quadro clínico e laboratorial de hipotiroidismo. 3 Ecografia de adenopatia com microcalcificações 111 . 1 Citologia aspirativa por agulha fina (CAAF). sem invasão dos tecidos extra-tiroideus. sem alterações do padrão vascular e com uma marcada atenuação acústica posterior (Fig.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. cadeias jugulo carotídeas e mediastino superior.

Francisco Gentil. título de AATg 2 730 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e iodúria indoseável. 6 A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava uma fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro. 4 TC da glândula tiroideia Fig. com uma actividade de 100 mCi. compatível com resíduo tiroideu. um infiltrado linfocitário abundante. A semelhança que existe entre a apresentação clínica do tumor descrito neste caso e um quadro de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica com bócio difuso associado. sem outras áreas de fixação anómalas (Fig.4. diSCuSSão O caso apresentado tem a particularidade de ser uma forma de apresentação clínica infrequente. para um valor máximo de TSH de 100 µU/ mL (VR: 0. observando-se um valor de tiroglobulina estimulada de 0. bas- . A gamagrafia corporal pós-terapêutica demonstrava fixação cervical de dimensões muito pequenas e intensidade de captação de grau ligeiro.35 . medicado com levotiroxina com dose supressiva. x25) O doente foi submetido a terapêutica com Iodo-131 no Instituto Português de Oncologia de Lisboa.0 µU/mL).7 ng/mL (VR: 2 – 55 ng/mL). raramente descrita. sem outras áreas de fixação anómalas Actualmente o doente encontra-se em ambulatório. 6). 5 A histologia demonstra fibrose intensa. de uma variante pouco comum de carcinoma da tiroideia. em hipotiroidismo. Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. focos de metaplasia pavimentosa e numerosos corpos psamomatosos (H&E.

que em conjunto com a atenuação acústica posterior sugere uma lesão infiltrativa da tiroideia com calcificações parenquimatosas. num indivíduo com doença ganglionar metastática múltipla. O carcinoma papilar da tiroideia corresponde a cerca de 80% dos carcinomas da tiroideia. semelhantes ao parenquima da glândula. o diagnóstico óbvio seria o de uma tiroidite linfocítica com bócio. um padrão ecográfico já descrito na literatura para a variante esclerosante difusa do carcinoma papilar da tiroideia. Neste contexto. sem nódulos individualizados. com microcalcificações.1 Alguns dados da avaliação imagiológica apontavam também no sentido deste diagnóstico. o carcinoma da tiroideia não é geralmente tido como hipótese diagnóstica quando se está na presença de uma tiroideia difusamente aumentada. mais representativos. apenas por ecografia não é possível efectuar o diagnóstico diferencial em relação a situações como o linfoma da tiroideia ou a tiroidite. A consistência pétrea do lobo esquerdo tiroideu. com o hipotiroidismo a resultar da infiltração da glândula por células linfóides. De facto. com características e prognósticos distintos entre si.6 Existem variantes histológicas.5 Estes achados estão correlacionados com a fibrose difusa. O padrão citológico dos segundos esfregaços. foi o aspecto que motivou a realização de uma citologia aspirativa. diferente da consistência firme mas elástica.4 No entanto. A ecografia demonstra uma hiper-ecogenicidade do parênquima. comprovada ecograficamente. como ocorreu no caso presente.1 Face aos vários aspectos apresentados. Foi identificada uma adenopatia mediastínica. No entanto. Foi também a consistência fibrótica da área puncionada.6 A variante esclerosante difusa ocorre geralmente em crianças e adultos jovens (como sucede no caso presente) e corresponde a cerca de 2% dos carcinomas 113 . era já característico de carcinoma papilar. associadas a aumento do título de anticorpos antitiroideus num doente pertencente a uma faixa etária jovem. que é característica da tiroidite linfocítica. de forma a permitir um estadiamento pré-operatório correcto com avaliação do mediastino. os corpos psamomatosos e o infiltrado inflamatório que se encontram na avaliação histológica. importa salientar os pontos que permitiram efectuar um diagnóstico correcto.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. intolerância ao frio e lentificação psicomotora) e laboratorial (elevação franca dos valores de TSH e níveis reduzidos de T3) clássicas. que contribuiu para a valorização dos critérios citológicos presentes na amostra inicialmente obtida e que justificaram a obtenção de uma segunda amostra. menos frequente e potencialmente associada a malignidade. era importante realizar uma TC. Na presença de um hipotiroidismo com expressão clínica (mixedema. num doente pouco colaborante.1 A existência de adenopatias bilaterais não é rara em casos de tiroidite linfocítica. O diagnóstico da variante esclerosante difusa só foi possível pela integração dos aspectos morfológicos com a apresentação clínica. fazem suspeitar da presença de doença metastática. CASO CLÍNICO tante mais comum.3 Numa faixa etária mais elevada poderia igualmente ser considerada a hipótese de linfoma da tiroideia.2. poderia ter resultado num diagnóstico tardio.4. as características ecográficas dos gânglios identificados.

devendo ser feita de forma a suprimir a secreção da TSH.2. No entanto.7 sendo com frequência numerosa e bilateral. efectuar um estadiamento pós-cirúrgico mais completo e. pode ser explicado pela substituição do tecido tiroideu normal pelo tumor ou pelo processo auto-imune que se encontra frequentemente associado a esta variante tumoral.2. apresentando-se como um bócio com ou sem nódulos palpáveis. em conjunto com o valor de tiroglobulina sob estímulo com TSH. A metastização ganglionar cervical é encontrada em 80% dos casos.7 A extensão extratiroideia é frequente. A gamagrafia corporal efectuada após a terapêutica permite. Este facto exige que no futuro seja efectuada uma vigilância mais apertada.5 embora estejam descritos alguns casos. proceder a um esvaziamento ganglionar extenso. associados ou não a hipotiroidismo. eventualmente associada a celulectomia dos grupos ganglionares envolvidos.5.8 A estratégia cirúrgica resulta do estadiamento imagiológico prévio.6. quando presente.7 não existindo no caso descrito.6.2. já submetidos a tiroidectomia total.2. A terapêutica inicial preconizada para o carcinoma da tiroideia passa pela tiroidectomia total.3. Em doentes com carcinoma do epitélio folicular da tiroideia. desta forma. similar à taxa encontrada para os doentes com padrão clássico de carcinoma papilar da tiroideia. Os valores aumentados de TSH.2 Dado o envolvimento difuso da glândula e a existência frequente de metastização.7 Caracteriza-se pelo envolvimento difuso por parte do tumor de um ou dos dois lobos tiroideus. a que se pode seguir uma terapêutica com Iodo-131. na presença de imagens de metastização ganglionar bilateral e mediastínica.3. reduzindo a taxa de recidivas. Em cerca de 15% dos casos encontram-se metástases à distância. a variante esclerosante é considerada geralmente como sendo agressiva. o que poderá estar relacionado com a idade jovem da maior parte dos doentes que a manifestam. a existência de um título de anticorpos anti-tiroglobulina elevado impossibilitou uma interpretação correcta do valor de tiroglobulina.8 Neste caso decidiu-se. geralmente pulmonares.3.7 A existência de hipotiroidismo não é reportada com frequência. O que parecia ser um caso de hipotiroidismo por tiroidite linfocítica veio a revelar-se como sendo uma variante rara de carcinoma papilar da tiroideia. este caso clínico demonstra que na clínica nem tudo é o que aparenta ser. estabelecer uma estratégia terapêutica futura mais correcta.8 No entanto. . neste caso.5. a terapêutica com hormona tiroideia não é apenas substitutiva.8 Em conclusão. pelo seu efeito estimulador da replicação das células foliculares da tiroideia.3 Estão também descritos títulos de auto-anticorpos antitiroideus elevados. poderão ter contribuído para uma maior progressão tumoral.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ papilares. a sobrevivência é de 93% aos 10 anos de follow-up. tal como também se constatou.5 O hipotiroidismo.

115 . Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid gland: Specimen radiographic features with histopathological correlation. Kodama T. 4. J Clin Endocrinol. 2. Pacini F. Wu P. Hong SW.13: 176-81. Clin Endocrinology (Oxford) 1989. 5.37:671-5. Fujimoto Y. Diffuse slerosing pappilary carcinoma of thyroid: A wolf in sheep´s clothing. a potential pitfall: a case report and review of the literature. McLaren K. Yamaguchi K. 2009. Bongiovanni M. Ito Y. Triponez F. Ann. Toft A. Lo CY Lam K. 154:787-803. Eur J Endocrinol 2006. Lo CY. Lam A.. Dralle H. Obara T. Schlumberger M. 3. Leslie P. Diffuse Sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid: A 35-year comparative study at a single institution. Aiba M.338:297-306. 2006. European consensus for the management of patients with differentiated thyroid cancer of the follicular epithelium. Cancer 1990. Fine needle aspiration of the diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma masked by florid lymphocytic thyroiditis. Kumar N. Clinical importance. Metab. N Engl J Med 1998. Matthes T. Papillary carcinoma of thyroid: A 30yr clinicopathological review of the histological variants. Meyer Pl. Endocr Pathol 2006. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. Kwak JI.16:323-30. CASO CLÍNICO BiBLioGRaFia 1. Papillary and follicular thyroid carcinoma. surgical treatment and follow-up study. McKee TA. Kim E.535-40. et al. et al.66:2306-12 6.VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. Lam A. Onc.94:1491-2. 7. Surg. Schlumberger M.31. 8. Diagn Cytopathol 2009.

.

os corticosteróides podem causar raramente reacções de hipersensibilidade. dificultando o adequado tratamento da sua alergia respiratória. e um episódio de erupção cutânea máculo-papular pruriginosa após inalação de budesonido. administrado por via endovenosa. The authors report the clinical case of a female patient. mometasone and hydrocortisone) and two well tolerated alternatives for inhalation as well as for systemic therapy (fluticasone and prednisolone). Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com asma e rinite que lhes foi referenciada por reacção anafiláctica a um corticosteróide não identificado. tanto para a corticoterapia inalada como sistémica (fluticasona e prednisolona). mometasona e hidrocortisona) e identificar alternativas terapêuticas adequadas. A maior parte dos casos refere-se a dermatites de contacto a corticosteróides tópicos. suffering from asthma and rhinitis. Abstract Despite their anti-inflammatory and immunosuppressive actions. She had an anaphylactic episode after intravenous administration of an unidentified corticosteroid and one episode of pruritic rash after budesonide inhalation. sendo mais rara a alergia a corticosteróides sistémicos.HiPeRSeNSiBiLidade a mÚLTiPLoS CoRTiCoSTeRÓideS em doeNTe aSmÁTiCa multiple corticosteroids hypersensitivity in an asthmatic patient sara Prates Paula leiria Pinto teresa vau JosÉ rosado Pinto Departamento de Imunoalergologia ReSumo Apesar do seu efeito anti-inflamatório e imunossupressor. Most cases concern allergic contact dermatitis to topic cutaneous steroids. She had been advised to avoid all corticosteroids treatment and her respiratory allergy was difficult to control. referred to them due to corticosteroids allergy. A detailed diagnostic investigation allowed the identification of three sensitizing drugs (budesonide. Allergy to systemic administered corticosteroids is particularly rare. corticosteroids can rarely be responsible for hypersensitivity reactions. Uma investigação diagnóstica detalhada permitiu incriminar três fármacos diferentes (budesonido. 117 . Tinha contra-indicação para todos os corticosteróides.

Em 2009. desencadeou eritema generalizado e agravamento súbito da dispneia. durante a segunda gravidez. foi medicada com budesonido inalado (Pulmicort Turbohaler®) que interrompeu ao terceiro dia de terapêutica por aparecimento de erupção cutânea pruriginosa máculo-papular predominantemente nos membros superiores e face. Nessa altura foi administrada terapêutica que desconhece e teve alta horas mais tarde com a informação de que tinha tido uma reacção alérgica a um corticosteróide e de que no futuro deveria evitar fazer medicação com este tipo de fármacos. por apresentar sintomas persistentes. de 38 anos de idade. inalada (brônquica e nasal) e tópica cutânea. Na época só fazia terapêutica de alívio com broncodilatadores e anti-histamínicos. referia ligeiro prurido palmar.2 Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com alergia a diferentes corticosteróides. Após o parto. Cerca de 10 anos antes da apresentação actual. Paradoxalmente. .1. recorreu a consulta de Pneumologia onde foi medicada com montelucaste e salmeterol. notou agravamento das queixas de asma e rinite. sem lesão cutânea visível.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os corticosteróides são fármacos com uma actividade anti-inflamatória e imunossupressora potente. Alguns anos mais tarde. para além da confirmação do diagnóstico. A abordagem teve como objectivo. quando aplicava creme de hidrocortisona a 1% nas lesões de eczema atópico do filho. entre as quais as doenças alérgicas. como as dermatites de contacto (frequência de 2. com manifestações após administração sistémica. estão descritas reacções de hipersensibilidade a fármacos deste grupo. Habitualmente. a identificação de alternativas terapêuticas toleradas. não fumadora.9 a 6%). com história de asma brônquica e rinite desde a adolescência. com melhoria parcial. constituem a base da terapêutica. Adicionalmente. mas mais raramente podem ocorrer reacções de tipo imediato a corticosteróides administrados por via tópica ou sistémica (frequência <1%). No caso particular da asma e da rinite. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. segundos após a administração endovenosa de corticosteróide que não sabe identificar. os corticosteróides. Teve resolução rápida dos sintomas e desde então não voltou a fazer corticoterapia inalada ou nasal. administrados por via inalatória. durante uma exacerbação de asma em que necessitou de recorrer a um serviço de urgência hospitalar. trata-se de reacções de hipersensibilidade retardada. tendo sido então referenciada à consulta de Imunoalergologia do Hospital da Luz para investigação da alergia a corticosteróides. sendo utilizados na terapêutica de numerosas patologias. Não lhe foi fornecida qualquer informação escrita. com uma prevalência que é ainda mal conhecida.

após 10 minutos prurido na face e erupção máculo-papular eritematosa negativa negativa 119 . quinto e sétimo dias). 10. foram efectuados testes cutâneos por picada. Finalmente.1% (Elocom® creme) e propionato de fluticasona a 0. tanto para administração inalada como sistémica. que foram negativos nas três leituras (segundo. com leitura aos 20 minutos. outros para administração parentérica. furoato de mometasona a 0. e 20 mg resultado positiva observaÇÕes prurido nasal imediato. No passo seguinte. alguns de aplicação tópica nasal. foram realizados testes epicutâneos (patch) com diferentes corticosteróides tópicos em creme. com diversos corticosteróides. A doente ficou com indicação para fazer terapêutica de manutenção da asma e rinite com fluticasona tópica nasal e brônquica e foi-lhe fornecida informação escrita referindo a existência de alergia à hidrocortisona e preconizando o recurso à prednisolona.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA Em primeiro lugar. foram efectuadas provas de provocação seriadas com controlo espirométrico para identificar alternativas bem toleradas.5 mg/g (nasomet®) Hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg/mL Succinato de prednisolona 25 mg/mL Fosfato de dexametasona 5 mg/mL negativo negativo negativo negativo inconclusivo – pápula 2 mm positivo – pápula 16 mm negativo não efectuado negativo intradÉrMicos (1:100) não efectuado Quadro II – Provas de provocação FÁrMaco mometasona (nasomet®) Fluticasona (flutaide®) Prednisolona Protocolo 1 aplicação em cada narina 1 aplicação em cada narina administração per os: 2. Quadro I – Resultados dos testes cutâneos Por Picada (1:1) Propionato de fluticasona 0.05 mg/g (flutaide®) Furoato de mometasona 0. concretamente.05% (Cutivate® creme). hidrocortisona a 1% (Hidalone® creme). 5. Os resultados estão indicados no Quadro II. Os resultados estão resumidos no Quadro I. no caso de ser necessária terapêutica sistémica. Com as formulações parentéricas foram também efectuados testes intradérmicos com diluições de 1:100.

Felizmente as reacções de hipersensibilidade aos corticosteróides são raras. seleccionados de acordo com o fármaco envolvido e com o tipo de reacção. optou-se por não submeter a doente ao risco de uma prova de provocação com hidrocortisona. mas a prova de provocação por aplicação nasal foi positiva com a mometasona. inclusivamente com a mometasona.1.1. terá sido. ou não imediato. budesonido e mometasona.3 Tendo em consideração o resultado dos testes cutâneos e a história de reacção anafiláctica.1. confirmando a alergia a este fármaco. Quanto aos corticosteróides inalados. Os testes cutâneos foram ambos negativos.2. trata-se de reacções de contacto a corticosteróides tópicos cutâneos. é o mais frequentemente responsabilizado por reacções de hipersensibilidade. de tipo anafiláctico.2 No caso descrito. podendo ir. Para os corticosteróides utilizados por via tópica procedeu-se à realização de testes epicutâneos. Aos testes cutâneos. tal como na alergia medicamentosa em geral. de menor gravidade. geralmente após 24 a 48 horas. sendo mais raras as reacções a corticosteróides administrados por via sistémica (<1%). Junto com a metilprednisolona é um dos corticosteróides mais vezes implicados em reacções sistémicas.5 No caso em estudo. a um corticosteróide administrado por via sistémica e reacções também imediatas. no caso das reacções imediatas.4 A prova de provocação com fluticasona foi negativa. Geralmente. dado que frequentemente é administrada em serviço de urgência. hidrocortisona.1 As manifestações clínicas podem ser de tipo imediato. optou-se por testar apenas os fármacos alternativos – mometasona e fluticasona. uma vez que se tratava de reacções imediatas. provavelmente. de início mais tardio. provas de provocação.2 Terá sido provavelmente este o caso dos testes epicutâneos da doente.6 No caso dos corticosteróides.5. A sua prevalência é mal conhecida. o fármaco responsável pela reacção anafiláctica.2 A doente em causa apresentou uma reacção imediata. que foram negativos. com a qual se obteve um teste intradérmico positivo.2 O espectro de gravidade é amplo. quando indicado. habitualmente menos implicado em reacções de hipersensibilidade. A hidrocortisona. motivando resultados falsamente negativos. seguem-se. A dexametasona e a prednisolona não desencadearam reacção no teste intradérmico e a segunda foi tolerada sem problemas na prova de provocação oral.1. o budesonido. concluiu-se que esta doente apresentava alergia a diferentes corticosteróides. a diferentes corticosteróides tópicos cutâneos e inalados. implicado pela doente em reacção máculo-papular. como no caso desta doente.1. surgindo menos de uma hora após a administração. . A abordagem diagnóstica. que pode inibir o aparecimento da reacção.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão e CoNCLuSõeS De acordo com os resultados da investigação diagnóstica realizada. nomeadamente. com a qual se obteve uma prova de provocação positiva e com a hidrocortisona que foi depois fortemente positiva no teste intradérmico. potencialmente fatal. passa numa primeira fase pela realização de diferentes tipos de testes cutâneos. desde a simples urticária até à reacção anafiláctica. a avaliação dos resultados dos testes cutâneos é por vezes dificultada pelo seu potente efeito anti-inflamatório. optou-se pela realização de testes cutâneos por picada e intradérmicos.1.

julga-se não estar em causa este fenómeno. Contact Dermatitis 1992. Canto G.57:45-51. numa doente que de outra forma se encontrava privada do tratamento adequado à sua patologia de base. 3. Räsänen l.1. tanto para a terapêutica inalada como sistémica. Severe immunoglobulin E-mediated anaphylaxis to intravenous methylprednisolone succinate in a patient who tolerated oral methylprednisolone. J Investig Allergol Clin Immunol 2009. Ann Intern Med 2004. esta classificação foi desenvolvida com base em resultados de testes epicutâneos em doentes com dermatite de contacto e vários autores têm questionado a sua aplicação às reacções sistémicas. Torres MJ. et al. administrados por diferentes vias. Nalguns casos de alergia a corticosteróides administrados por via parentérica há evidência de sensibilização ao éster succinato. Cross-reactivity in cell-mediated and IgE mediated hypersensitivity to glucocorticoids.27:323-5.19:321-39. também incluída no grupo D2. Drug provocation tests in patients with a history suggesting an immediate drug hypersensitivity reaction. onde esta se apresenta na forma não conjugada. atendendo à sua estrutura química e potencial reactividade cruzada para reacções de hipersensibilidade.HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA As provas de provocação negativas com a fluticasona nasal e com a prednisolona oral permitiram identificar alternativas terapêuticas válidas. Pichler W. B.8 De facto. Entre os corticosteróides inalados. De acordo com a classificação de Coopman. Brockow K.140:1001-6. 2. C e D. Allergy 2002.10:273-9.2. esta doente é alérgica à hidrocortisona mas tolera a prednisolona. Adicionalmente. 121 .3. Vovolis V. Demoly P. Curr Pharma Des 2006. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2010. ambas pertencendo ao grupo A. uma vez que alguns doentes reagem à forma esterificada mas não à forma simples do fármaco. havia uma história de prurido cutâneo desencadeado pelo contacto com creme de hidrocortisona.12:3383-91. BiBLioGRaFia 1.7 os corticosteróides são habitualmente divididos em quatro grupos (A. reage ao budesonido (grupo B) e à mometasona (grupo D2) mas tolera a fluticasona. Cross-sensitization to mometasone furoate in patients with corticosteroid contact allergy. Tuomi ML. Demoly P. Bousquet J. No entanto. Messaad D. 4. 5. Calogiuri GF. Ventura MT. Sahla H. Hypersensitivity reactions to corticosteroids. Ring J. Romano A. Blanca M. Muratore L. Este caso ilustra uma situação pouco frequente de hipersensibilidade a diferentes corticosteróides. Koutsostathis N.8. uma vez que os testes cutâneos foram positivos com o succinato de hidrocortisona mas negativos com o succinato de prednisolona.1. Benahmed S. 6. Uma investigação alergológica extensa permitiu identificar alternativas terapêuticas bem toleradas. A presença de hipersensibilidade a pelo menos três corticosteróides diferentes levou a ponderar a possibilidade de estarem subjacentes fenómenos de reactividade cruzada. General considerations for skin test procedures in the diagnosis of drug hypersensitivity. Godard P. este último subdividido em D1 e D2).9 No caso descrito.

Ann Allergy Asthma immunol 2002. 8. IgEmediated anaphylactic reaction induced by succinate ester of methylprednisolone. Bousquet P-J. Coopman S. Succinate as opposed to glucocorticoid itself allergy. Caimmi D.121:27-34. . Burgdorff T. Identification of cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical corticosteroids.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 7. Degreef H. Landthaler M. Stolz W. Vogt T.89:425-8. 9. Caimmi S. Dooms-Goossens A.63:1641-3. Allergy 2008. Demoly P. Br J Dermatol 1989. Venemalm L.

The patient underwent a left lower lobectomy with complete remission of the symptoms. Na sequência de pneumonia recorrente do lobo inferior esquerdo. complaining of chest tightness and wheezing. 123 .typical carcinoid. O doente foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda. following physical exercise. efectuou tomografia computorizada torácica que evidenciou uma lesão neoformativa localizada à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. After recurrent episodes of lower left lobe pneumonia. não reversível ao broncodilatador.CaRCiNoma PuLmoNaR NeuRoeNdÓCRiNo Numa CRiaNça Lung neuroendocrine carcinoma in a child Maria da graÇa Freitas JosÉ rosal gonÇalves ana cruZ diniZ Fernando Martelo ana catarino Departamentos de Pneumologia. seguido em consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz. not reversible by bronchodilators. com remissão completa da sintomatologia. A biópsia da lesão revelou tratar-se de um carcinoma neuroendócrino do pulmão .carcinóide típico. de Pediatria. the patient underwent a CT chest scan that showed a lesion located at the entrance of the left lower lobe bronchus. Realizou provas de função respiratória que revelaram obstrução ligeira das vias aéreas de menor calibre. Respiratory function tests revealed mild obstruction of smaller size airways. A biopsy revealed a neuroendocrine carcinoma of the lung . Abstract The authors report the clinical case of 11-year old boy followed in Pediatric Allergology outpatient clinic of Hospital da Luz. de Cirurgia Cardiotorácica e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um jovem de 11 anos de idade. com queixas de opressão torácica e pieira desencadeada pelo exercício físico.

seguidos do tumor miofibroblástico. O tumor carcinóide tem origem nas células neurosecretoras da mucosa brônquica. Nos antecedentes pessoais salientava-se ainda um colesteatoma operado um ano antes e otites externas frequentes. 1 Radiografia de tórax em 5 de Abril de 2007 Fig. caracteriza-se pela sua menor agressividade. O tipo histológico – carcinóide típico – de localização central e crescimento endobrônquico. É considerado de baixo grau de malignidade devido ao seu potencial de invasão local. O doente foi medicado com corticosteróides por via inalatória e antagonistas dos receptores dos leucotrienos.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. 1) não evidenciou alterações.1-4 Dada a raridade destes tumores os atrasos de diagnóstico são comuns. As mais frequentes são o blastoma pleuropulmonar e o tumor carcinóide. tosse e pieira desencadeados pelo exercício. carcinomas e mesotelioma. Na mesma altura. de 9 anos de idade. sarcomas. não se verificando Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Na população pediátrica os tumores epiteliais malignos primários do pulmão são entidades raras com tipos histológicos muito diversos. sendo a cirurgia habitualmente curativa. com resultados negativos para os alergenos habituais. recorre à consulta de Alergologia Pediátrica do Hospital da Luz em Abril de 2007 devido a sintomas de opressão torácica. com um intervalo livre de sintomas entre os quatro e os nove anos de idade. São descritos vários episódios de bronquiolites de repetição durante a infância.Condensação do lobo inferior esquerdo . tendência para recorrência local e metastização ocasional. uma radiografia do tórax (Fig. Efectuou na consulta provas de sensibilidade cutânea. 2 Radiografia de tórax em 21 de Março de 2008 . e provas de função respiratória que evidenciaram um padrão de obstrução dependente das vias aéreas de menor calibre não reversível aos broncodilatadores.

4). Seis meses depois teve novo episódio febril que cedeu após ciclo de antibioterapia. levou ao internamento da criança verificando-se passadas mais duas 125 .CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. o doente recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por episódio de febre e agravamento da sintomatologia respiratória. melhorou ao quinto dia. Dado que não fazia a medicação com a regularidade preconizada. 3).4 Radiografia de tórax em 2 de Outubro de 2008 Fig. A radiografia do tórax (Fig. 2) evidenciou uma condensação do lobo inferior do pulmão esquerdo (LIE).5 Radiografia de tórax em 19 de Outubro de 2008 PA (A) e perfil (B) uma remissão completa dos sintomas. 3 Radiografia de tórax em 15 de Setembro de 2008 Fig. Medicado com amoxicilina e ácido clavulânico. a persistência dos sintomas foi atribuída à sua fraca adesão à terapêutica. Passado um ano. realizou nesta altura nova radiografia do tórax (Fig. A recorrência da pneumonia passadas duas semanas (Fig.

o doente foi submetido a broncoscopia (Fig. que foi retirada parcialmente. No campo pulmonar direito e no restante parênquima arejado do lobo esquerdo não estavam presentes alterações. provavelmente devida a um corpo estranho. 5) com diminuição/abolição do murmúrio vesicular na base esquerda.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ semanas a persistência da condensação lobar inferior esquerda (Fig. Estes aspectos foram considerados consistentes com o diagnóstico de neoplasia endócrina bem diferenciada . Associava-se uma opacificação da totalidade do brônquio segmentar da pirâmide basal homolateral.5 cm de diâmetro. O estudo imunocitoquímico (Fig. a TC torácica permi- . imagem em "S de Golden" e a presença de derrame pleural basal ligeiro. 6) em que foi detectada a presença de atelectasia da pirâmide basal esquerda e do segmento VI do lobo inferior esquerdo com escasso broncograma aéreo e parênquima arejado. 7 Imagem endobrônquica do tumor: lesão bronconacarada obstruindo a entrada dos brônquios segmentares basais do LIE Fig. homolateral. O timo tinha um aspecto triangular habitual pré-vascular. 6 TC tórax em 20 de Outubro de 2008 . medindo aproximadamente 3. Perante estes achados. Com a hipótese diagnóstica de lesão endobrônquica. 8B) revelou marcação positiva das células tumorais com marcadores neuroendócrinos (cromogranina e sinaptofisina) e negativa com PS100. 8) da massa revelou neoplasia com padrão pseudoacinar e trabecular constituída por células com citoplasma eosinofílico e núcleos com cromatina dispersa e uma rede fibroconjuntiva focalmente hialinizada. 7) em que foi detectada a presença de uma massa tumoral gelatinosa à entrada do brônquio do lobo inferior esquerdo. Identificou-se ainda um abaulamento do contorno cisural. Fig.Colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE tiu concluir que se estava perante um colapso da pirâmide basal esquerda e consolidação com escasso broncograma aéreo do segmento VI do LIE.carcinóide brônquico. com aparente componente de partes moles adjacente a bifurcação do lobo intermédio. Para esclarecimento de pneumonia arrastada do LIE efectuou tomografia computorizada (TC) do tórax (Fig. Não se identificaram adenopatias nas cadeias ganglionares torácicas. O exame histopatológico (Fig.

O exame histopatológico da peça operatória (Fig.Não houve expressão para os receptores da MIBG. janela aortopulmonar e ligamento pulmonar inferior. mesmo na lesão conhecida a nível brônquico. Não se observaram outros focos de fixação electiva. Sinaptofisina. A neoplasia evidenciava um crescimento predominantemente endobrônquico infiltrando o parênquima adjacente ao brônquio. O doente foi proposto para cirurgia. sem se documentar quer angio-invasão. 8 Biópsia brônquica. aparentemente inflamatórios. H&E. interlobar. O doente realizou ainda cintigrafia com meta-iodo-benzilguanidina marcada radioactivamente (123I-MIBG). bem diferenciado. Nas imagens estáticas foi observada a biodistribuição habitual do radiofármaco com visualização de actividade nas glândulas salivares. x200 compatível com carcinoma neuroendócrino – tumor carcinóide). fígado e excreção urinária. com características morfológicas enquadráveis no grupo do carcinóide típico do pulmão.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA Fig. o lobo pulmonar inferior esquerdo apresentava aderências ao diafragma e ao pericárdio e a maior parte do seu parênquima estava hepatizada. na tentativa de identificação de outras possíveis localizações do tumor. quer invasão das estruturas pleurais. 9 Peça operatória esvaziamento ganglionar de gânglios volumosos do hilo principal. Foram realizadas imagens estáticas de corpo inteiro durante as 24 horas posteriores à administração endovenosa do radiofármaco. Apesar do doente ter realizado bloqueio da glândula tiroideia. Não se observou tecido de neoplasia nos limites cirúrgicos da peça ope- 127 . Foi submetido a uma lobectomia inferior esquerda e Fig. x50 B. A. 9) revelou um tumor neuroendócrino. Não se observaram imagens seguramente patológicas. verificou-se alguma captação do radiofármaco neste órgão. A toracotomia foi realizada ao nível do 5º espaço intercostal. miocárdio.

Este grupo abrange uma variedade histológica que se estende desde o carcinóide brônquico. A avaliação funcional respiratória evidenciou uma recuperação progressiva dos volumes pulmonares. Os KCC I correspondem aos carcinóides brônquicos típicos. calcitonina. Estas células predominam na bifurcação dos brônquios lobares. massas polipóides ou esféricas com cerca de 3 a 4 cm. de baixa agressividade. diSCuSSão Os tumores primários do pulmão são difíceis de diagnosticar nas crianças. O estudo imunocitoquímico re- velou positividade das células da neoplasia com marcadores neuroendócrinos. podendo também envolver o parenquima pulmonar caracterizando as “lesões em botão”. A observação macroscópica dos especímenes tumorais evidencia habitualmente um aspecto digital. têm capacidade para sintetisar serotonina (5-hidroxitriptamina). de elevada agressividade. sendo as alterações parenquimatosas localizadas e consistentes com pneumopatia obliterativa. hormona anti-diurética e bradiquinina. como pelos sintomas inespecíficos. Podem também ter um crescimento predominante extraluminal “lesão tipo iceberg”. com cerca de 11 a 13% da incidência de tumores em crianças.5 Os tumores carcinóides brônquicos têm a sua origem nas células de Kulchitshy (células argentafins) da mucosa brônquica. habitualmente bem definidos. Os gânglios linfáticos isolados no hilo lobar não apresentavam infiltração neoplásica. bem como os restantes gânglios isolados nas cadeias interlobares. ou carcinóides atípicos. de crescimento endobrônquico. de baixa malignidade. o doente não voltou a referir qualquer sintomatologia relacionada com as vias aéreas inferiores. e o KCC II. norepinefrina. adenocorticotrofina (ACTH). 5-hidroxitriptofano. até ao carcinoma de pequenas celulas ou tumor neuroendócrino de grandes células. Os carcinóides brônquicos pertencem ao grupo dos tumores neuroendócrinos. bombesina. designados por carcinóides típicos. constituindo cerca de 12 a 15 % de todos os tumores carcinóides. Histologicamente. Muitas lesões estão confinadas aos brônquios principais com a mucosa em redor intacta. que frequentemente são atribuídos a entidades clínicas comuns. os tumores carcinóides estão divididos em dois grupos: o carcinoma de células de Kulthitsky (KCC) I. cerca de 2.1-4 Contudo os tumores carcinóides localizados no pulmão são raros.5 . Passados dois anos sobre a data da intervenção cirúrgica. não só pela sua raridade. O tecido pulmonar restante apresentava alterações decorrentes de obstrução com dilatação brônquica (bronquiectasias) e inflamação associada.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ratória. é um dos tumores pulmonares mais frequentes nesta faixa etária. são neurosecretoras pertencendo ao sistema APUD (amino precursor uptake and decarboxylation). O tumor carcinóide.

A cintigrafia com 131I-MIBG constitui uma arma importante para a detecção de tumores neuroendócrinos. instabilidade hemodinâmica. O carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão é uma entidade clínico-patológica recente. A metastização dos gânglios regionais é frequente. que se caracteriza por uma constelação de sintomas incluindo taquicardia. sendo rara na sua ausência.6 Como tumores neuroendócrinos os carcinóides tem a possibilidade de produzir uma variedade de péptidos e hormonas responsáveis pelo aparecimento de síndromes clínicas. distinta do carcinoma de pequenas células. broncoconstrição.CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA cm de diâmetro. acontece em cerca de um terço dos doentes. atelectasia e hiper-insuflação. nomeadamente no fígado. que estão descritos em cerca de 2 a 12 % dos doentes com carcinóide brônquico. constituindo cerca de 10 a 25% dos carcinóides do pulmão. crises de asma brônquica. como consolidação secundária à pneumonia (como no caso descrito). e está associada a um mau prognóstico. Esta síndrome ocorre quando existem metástases hepáticas. osso e cérebro. São habitualmente maiores do que os carcinóides típicos. Nos doentes sintomáticos os sintomas como tosse persistente. sendo frequentes alterações relacionadas com obstrução brônquica. tendo cerca de 50% uma localização periférica. ocorrendo em cerca de 50% dos doentes. São mais agressivos do que os carcinóides típicos. Nas crianças os sintomas como tosse persistente e pieira são habitualmente atribuídos a patologia difusa das vias aéreas. No entanto.6 A tomografia computorizada é a técnica imagiológia que permite a melhor definição da lesão. Também a tomografia por emissão de positrões (PET)7 apresenta elevada sensibilidade e especificidade para a identificação de lesões malignas. A metastização à distância. sendo descrita mais frequentemente a síndrome carcinóide devida a um excesso de produção de serotonina. acidose. mais frequentes nos doentes com mais idade e preferindo a população masculina. dor torácica ou dispneia. das alterações do parênquima pulmonar e da presença de adenopatias. diarreia. a caracterização histo- 129 . As metástases ósseas são classicamente osteoblásticas. Devido ao crescimento tipicamente endobrônquico do tumor. Os KCC II correspondem aos carcinóides atípicos. Afectam sobretudo os jovens. com predileção para o sexo feminino (relação feminino:masculino de 10:1). apesar dos carcinóides serem lesões muitos vascularizadas têm habitualmente um padrão de baixa captação de fluorodesoxiglicose. flushing. localização central num brônquio principal com crescimento endobrônquico. Cerca de 25% dos doentes com tumores carcinóides do pulmão estão assintomáticos quando do diagnóstico. estão relacionados com a obstrução brônquica. Cerca de 3% dos carcinódes típicos metastizam para outros locais além dos gânglios regionais. As pneumonias de repetição com a mesma localização são um alerta clínico para a existência de lesão endobrônquica. A radiografia do tórax está alterada em cerca de 75% dos doentes com carcinóide brônquico. A produção ectópica de ACTH e a síndrome de Cushing (1%) têm sido descritas em associação a carcinóides típicos e atípicos.

45:1090-5. Marulli G. et al. Lal DR. Pediatr Blood Cancer 2005. 2010. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. In vivo application and in vitro studies. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. 8. sangrando facilmente. Nos casos de carcinóide atípico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ lógica é feita a partir de broncoscopia. Yu DC. Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. 5. . Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital. Risse EK. Abdel Rahman N. Kuruvilla S. Rush W.9 segmentectomia. No caso descrito a lesão endobrônquica tinha um aspecto branco-nacarado sugerindo um corpo estranho.45:683-6. Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Fruchter O. Cohen MC. 9. et al. Arch Pathol Lab Med 2008. Pediatr Pulmonol 1992. é mais baixa. Clin Respir J. As lesões são centrais. Mortensen J. revestidas por mucosa vascularizada. Fuks L. 11.10. Orlefors H. Diagn Ther Endosc 2009:782961. Paul MA.132:1079-103. Grabowski MJ.11 No caso descrito devido às dimensões do tumor endobrônquico e à muito provável destruição do lobo inferior.56:42-5. Kramer MR. Damgaard K. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. Thorac Cardiovasc Surg 2008. Calabrese F. Brokx HA. Borgwardt L. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for bronchial carcinoids with curative intent. Dishop MK. BiBLioGRaFia 1. Kaschula RO.14:222-32. Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. a ressecção endobrônquica não constituía uma boa opção. Sartori F. Brokx HA. Recentemente têm sido de- senvolvidas com sucesso técnicas de ressecção endobrônquica como abordagem terapêutica inicial. 2. Use of PET in neuroendocrine tumors. Fox BD.8 Pode ser necessária uma ressecção brônquica com sleeve brônquico. Sleeve resections and brochoplastic procedures in typical central carcinoid tumors. Kozakewich HP. Am J Surg Pathol 1998. 3. Q J Nucl Med 2000. Rizzardi G. 22:934-44. Paul MA. J Pediatr Surg 2010. J Thorac Cardiovasc Surg 2007. de tipo polipóide.4:120-4. Flieder DB. Primary pulmonary tumors in childhood: a review of 31 years' experience and the literature. Bortolotti L. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica do tumor.44:68-76. Fourteen year-old girl with endobronchial tumor lobar emphysema. sendo de 60% aos 10 anos. Risse EK. 6. 10. Anderson JB. Shalkow J.133:973-8. 4. atingindo 90% aos 10 anos. Skov M. Bergtrom M. A sobrevida dos doentes com carcinóide típico operados é excelente. Amital A. Sparup J. Epub 2010 Feb 7. et al. Eriksson B. Rea F. et al. et al. Travis WD. 7. et al.133:973-8. lobectomia ou mesmo pneumectomia. Clark I.

.

.

CIRURGIA GERAL CIRURGIA VASCULAR ORTOPEDIA NEUROCIRURGIA OTORRINOLARINGOLOGIA UROLOGIA 133 .

.

veio criar também várias dificuldades de execução operatória. proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. CaSo CLÍNiCo Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. Contudo. 135 . discussing the operative technique and the differences to the conventional laparoscopic approach. Abstract The introduction of laparoscopy as a surgical approach allowed better standards of care to patients. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. there isn’t enough evidence at this time to definitively conclude on this subject. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. Joining robotics and surgery together allowed the development of surgical systems able to minimize those limitations. os autores discutem a técnica operatória. não existe ainda evidência que permita esclarecer definitivamente este tema. The totally robotic RYGB is feasible and apparently at least as safe as the conventional laparoscopic operation. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente obesa. However. restaurando o controlo e a ergonomia operatórias. The authors report the clinical case of an obese patient (body mass index 39 kg/m2) submitted to a totally robotic Roux-en-Y gastric bypass (RYGB). salientando as diferenças em relação à abordagem laparoscópica convencional. No contexto desta intervenção. apesar dos importantes benefícios que trouxe para os doentes. Case report cÉsar resende Paulo roQuete JosÉ daMiÃo Ferreira JoÃo rebelo de andrade cristina Pestana carlos vaZ Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia ReSumo A introdução da laparoscopia na abordagem cirúrgica. some severe difficulties and limitations in surgical performance became evident as well. restoring control and ergonomics.Bypass GÁSTRiCo em Y-de-RouX ToTaLmeNTe aSSiSTido PoR roBot. A aplicação da robótica à cirurgia tem permitido porém desenvolver sistemas capazes de minimizar essas limitações. however. O RYGB totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente tão seguro quanto a técnica laparoscópica convencional.

um para cada olho do cirurgião. o cirurgião opera numa posição mais confortável e virtualmente perfeita: sentado na consola. o advento de dispositivos robotizados tem vindo a permitir ultrapassar as dificuldades mecânica e óptica referidas. de forma que parecem não ter peso e não oferecem resistência à mobilização. passando através de um fulcro (parede abdominal) que torna contra-intuitiva a movimentação dos mesmos. sempre na posição ideal (independentemente da posição real dos mesmos no doente).2 Apesar disso. realizado com o sistema cirúrgico Da Vinci Si HD.1 foram evidentes algumas limitações inerentes à técnica: os instrumentos tradicionais seriam substituídos por versões montadas em extensões de 30 a 40 cm. . perde-se completamente o retorno táctil que a laparoscopia ainda permitia. os manipuladores do robot estão perfeitamente equilibrados. sendo frequentemente anti-ergonómica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Quando. as dificuldades foram ultrapassadas e a cirurgia laparoscópica foi. na década de 80. Nas suas versões actuais estes dispositivos robóticos apresentam ainda duas limitações maiores. disponível no Hospital da Luz para cirurgia bariátria desde o início de Setembro de 2010. provavelmente. a posição do cirurgião torna-se refém da localização dos trocartes de acesso e da posição do monitor. que ampliam o tremor e diminuem a percepção táctil. tem os instrumentos ao alcance da mão. a relativa imobilidade dos braços operatórios torna o robot menos útil em intervenções cirúrgicas que interessem vários quadrantes abdominais. De uma visão natural e em posição naturalmente ergonómica passou-se para uma representação da realidade tridimensional num monitor plano (bidimensional). cuja localização é condicionada pela organização e pelo desenho da sala operatória. desde a captação até à projecção da imagem em dois monitores na consola de trabalho. na ausência total de propriocepção. recuo. surgiram as primeiras publicações sobre cirurgia laparoscópica.3 Os autores descrevem o caso de uma doente obesa proposta para bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por robot. reconstruindo a tridimensionalidade. não tem necessidade de contrariar a resistência exercida pela parede abdominal e tem uma imagem de alta definição e tridimensional na direcção natural dos seus olhos. As imagens assim obtidas são justapostas pelo cérebro de quem as observa. a maior revolução técnica no campo da Cirurgia Geral dos últimos 100 anos! Entretanto. as vantagens para os doentes provaram ser tão relevantes que fez sentido insistir. todos os gestos são aferidos apenas pela visão. O interface digital filtra o tremor e permite a desmultiplicação dos movimentos. recupera-se a noção de profundidade. Em primeiro lugar. Em segundo lugar. rotação esquerda e direita). perdida na laparoscopia: o sistema é totalmente binocular. a concepção dos instrumentos coloca de novo o punho do cirurgião (e respectivos movimentos) na cavidade peritoneal do doente. que dispõem apenas de quatro graus de liberdade (avanço. aumentando a sua precisão. Além disso.

todo este processo consome 10 minutos. Seguiu-se a acoplagem (docking) do carro operatório do sistema cirúrgico Da Vinci System Si HD. os quais serão recolocados logo após o reposicionamento (re-docking). Foram-lhe explicadas as particularidades do sistema Da Vinci Si HD que aceitou. Foi feita a medição da ansa biliopancreática. apresentando concomitantemente artroses importantes. realizaram-se a dissecção e secção gástricas da forma habitual. Colocaram-se as restantes portas sob visão directa e avaliou-se a existência de aderências do grande epíplon que foram seccionadas nesta fase. expondo o hiato esofágico e ângulo de His. Com a doente em Trendelemburg invertido acentuado. Com a doente em decúbito dorsal e com as pernas em adução.ajudante 3. desfazer o Trendelemburg invertido. 5 – trocartes 8 mm . é necessário proceder à remoção dos braços robóticos (undocking). após o que o cirurgião passou para a consola. sendo a porta adicional de 12 mm para acesso do ajudante. descriÇÃo oPeratÓria Foi administrada uma dose única de antibiótico profiláctico e aplicados os dispositivos de pressão intermitente nos membros inferiores.óptica 2 – trocarte 12 mm . fizeram-se as marcações das portas antes da insuflação do abdómen (Fig. com um índice de massa corporal de 39 kg/m2. CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. que no caso da cirurgia robótica são manipulados pelo ajudante. Foi avaliada nas consultas de Dietética e Nutrição e de Psicologia Clínica. 4. 1). A técnica operatória seguiu os passos habituais do bypass gástrico em Y-de-Roux. ou seja. Para este efeito e devido à concepção do sistema. seccionado o jejuno e confeccionada uma anasFig. abordou-se a cavidade peritoneal com trocarte óptico de 12 mm extra-longo e realizou-se uma primeira inspecção da cavidade peritoneal com uma câmara laparoscópica convencional. de 57 anos de idade. mais uma do que na técnica laparoscópica convencional. São usadas seis portas.robot 6 – afastador de fígado 6 3 2 1 4 5 137 . Após 13 casos operados. 1 Localização dos trocartes 1 – trocarte 12 mm . após o que lhe foi proposta a realização de um RYGB. Após a confecção da bolsa gástrica é necessário modificar o posicionamento do doente. diferindo apenas na responsabilidade pela manipulação de instrumentos como as suturas mecânicas e com o aplicador de clips hemostáticos. Após o estabelecimento do pneumoperitoneu.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT.

como em relação à eficácia do procedimento. comparativamente à abordagem laparoscópica habitual (4 dias). Este como outros aspectos carecem contudo de confirmação em estudos a realizar. A introdução de sistemas robóticos de cirurgia parece facilitar a execução de gestos laparoscópicos complexos. O procedimento terminou com um teste da anastomose proximal com azul de metileno e colocação de dreno passivo. pelo que a sua aplicabilidade na cirurgia bariátrica surge de forma evidente. Procedeu-se ao encerramento das brechas mesentéricas com uma sutura contínua linear de seda 2/0. na qual os autores têm experiência considerável. calibrada por uma sonda de 32 Fr. é convicção dos autores que a adopção do sistema robótico na cirurgia bariátrica resultará num aumento da segurança e da eficácia.5 e da ausência de estudos prospectivos que o confirmem. consequência do preço do equipamento de base e do uso de instrumentos com um número limitado de utilizações.5 o sistema de cirurgia robótica leva a uma optimização e execução rápida de gestos classicamente tidos como difíceis no contexto da laparoscopia convencional. o facto de o movimento dos braços do robot se realizar tendo por pivot um ponto fixo do trocarte na parede abdominal. Com uma curva de aprendizagem relativamente plana em equipas com experiência laparoscópica prévia. muito naturalmente. como sejam a manipulação intestinal. Por outro lado.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tomose jejuno-jejunal latero-lateral com stapler linear e encerramento manual da enterotomia. a sutura e anodação intracorpórea. diSCuSSão Apesar das poucas séries de doentes publicadas4. O tempo operatório total foi de 215 minutos. A dissecção controlada pela visão que o sistema proporciona e a adopção de anastomoses manuais calibradas permitirão obter ainda melhores resultados. condiciona menor traumatismo da mesma e. PÓs-oPeratÓrio O pós-operatório decorreu sem complicações. Apesar do aumento do tempo operatório. O Vídeo 1 apresenta um resumo desta intervenção cirúrgica. deverá levar a uma redução da dor no pós-operatório. em dois planos contínuos de Vicryl 3/0. o maior obstáculo à introdução deste instrumento de trabalho reside na relação custobenefício. De acordo com a experiência dos autores. A doente teve alta hospitalar ao terceiro dia pós-operatório. proble- . tanto no que diz respeito à segurança e diminuição das complicações pós-operatórias. Foi depois medida a ansa alimentar e realizada uma anastomose gastrojejunal término-lateral com sutura manual. os autores têm constatado que os doentes parecem ter menos dor no pós-operatório e a média dos tempos de internamento para os primeiros 13 casos apresenta-se sistematicamente inferior (3 dias).

Robotic abdominal surgery. ainda não existe evidência científica sustentada que permita concluir definitivamente sobre este tema. Yu SC. Surg Endosc 2010. Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. M. 4. JSLS 1999.24:1331-5. Cuevas SP. Nadzam GS. ComeNTÁRioS FiNaiS O bypass gástrico totalmente assistido por robot é exequível e aparentemente pelo menos tão seguro como a técnica laparoscópica convencional. Robot-assisted gastrojejunal anastomosis does not improve the results of the laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Robotic assistance provides excellent outcomes during the learning curve for laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass: results from 100 robotic-assisted gastric bypasses. SAGES-MIRA Robotic Surgery Consensus Group. 2. Rebecchi F.22:313-25. Semm K.140:779-86. Morino M. et al. Am J Surg 2004. mais prolongado. Scozzari G. Surg Endosc 2008.BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. Clapp BL. Surg Endosc 2010 [Epub ahead of print] PubMed PMID: 20625770.3:87-8. 7. Herron DM. A consensus document on robotic surgery. Talamini. no entanto. Mohr CJ. Allieta R. "Chopstick" surgery: a novel technique improves surgeon performance and eliminates arm collision in robotic single-incision laparoscopic surgery. Joseph RA. Arch Surg 2005. Rocchietto S. este aspecto de- verá evoluir e os tempos operatórios diminuirão com o aumento da experiência.6 O tempo operatório é. contudo. 3. et al. Hanly E. Curet MJ. 6. BiBLioGRaFia 1.188:S19-S 26. Marohn M.3. também. Goh AC. Os autores acreditam e antevêem que a mais importante vantagem da cirurgia robótica na área da Cirurgia Geral resultará da sua aplicação à cirurgia por porta única7 ou à cirurgia por orifícios naturais: os sistemas robotizados permitirão resolver muitas das limitações técnicas importantes relacionadas com estas novas abordagens. Robotics and the future of laparoscopy. CASO CLÍNICO mas que também são referidos por outros grupos. 5. 139 . Am J Surg 2006.192:746-9. Les MJ. Millo P.

.

A  presença de patologia inflamatória intraperitoneal representa um risco significativo para a gravidez. A este propósito os autores descrevem as modificações necessárias no padrão das técnicas de laparoscopia devido às alterações Abstract The pregnant woman presenting with acute abdomen is always a cause of concern. a case report cÉsar resende JosÉ lourenÇo reis Paulo roQuete carlos vaZ JoÃo rebelo de andrade JosÉ daMiÃo Ferreira Departamentos de Cirurgia Geral e de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo A grávida que se apresenta com  um quadro de abdómen agudo é sempre avaliada com especial preocupação. É ainda conhecida a associação da cirurgia com o desencadear de aborto ou parto prematuro. The symptoms evolution and the clinical investigation lead to the proposal of an exploratory laparoscopy. proporcional ao período de evolução da patologia. The authors describe the necessary changes of laparoscopic techniques due to the physiologic changes of pregnancy and to the volume that uterus occupy in 141 . proportional to the history length of the disease. The presence of intraperitoneal inflammatory disease is a significant risk to miscarriage. Nesta intervenção identificou-se uma torção completa do anexo direito que foi resolvida. The relation between surgery and miscarriage or premature labor is well known. The authors describe the clinical case of a 27 week pregnant patient presenting in the emergency room of Hospital da Luz with abdominal pain and vomiting.  Os autores descrevem o caso clínico de uma grávida de 27 semanas que se apresentou no Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz com um quadro de dor abdominal e vómitos que se manteve após tratamento sintomático e que conduziu à proposta de laparoscopia exploradora. During the procedure a complete torsion of the right adnexal structures was identified and solved. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic approach of acute abdomen during pregnancy.aBoRdaGem LaPaRoSCÓPiCa do aBdÓmeN aGudo Na GRÁVida.

54 mg/dL. G1P0. onde se introduziu trocarte rombo  (USS®). sendo a suspeita de apendicite a causa mais frequente. 1). A ecografia não demonstrava alterações. Analiticamente verificou-se a presença de leucocitose com neutrofilia e um valor para a proteína C reactiva (PCR) de 0. Colocou-se um rolo sob o hemicorpo direito e procedeu-se à inspecção da cavidade peritoneal.4 CaSo CLÍNiCo Grávida de 33 anos. laparoscopic approach of the pregnant patient is not only feasible but advantageous to the mother and safe for the foetus. Com a doente em decúbito  dorsal. um suprapúbico mediano e o outro em posição epigástrica também mediana (Fig. Contíguo a este encontrava-se o cego. com 27 semanas de gestação. com defesa e dor viva à percussão. Procedeu-se então à insuflação lenta (2 L/min) de dióxido de carbono. do anexo direito com congestão do mesmo. tendo um fluxo sanguíneo anexial avaliado por Doppler normal. decidiu-se propor laparoscopia exploradora para esclarecimento do quadro. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por quadro de dor persistente nos quadrantes direitos do abdómen. acompanhada de náuseas e vómitos. Após período de observação e tratamento sintomático e perante a manutenção do quadro. Não estavam presentes outros achados objectivos. espontânea e sem intercorrências até ao episódio actual. sendo possível visualizar um apêndice macroscopicamente normal. Do exame objectivo destacavam-se sinais de irritação peritoneal. . Colocaram-se sob visão directa dois trocartes. estabelecendo-se pneumoperitoneu a 12 mmHg sem intercorrências. dupla.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológicas da grávida e ao volume que o útero ocupa na cavidade abdominal e concluem que desde que seja adaptada em conformidade. O fundo uterino palpava-se aproximadamente 5 cm acima do umbigo.1-3 As preocupações iniciais respeitantes à aplicabilidade da laparoscopia na grávida prendiam-se com o risco potencial para o feto decorrente da introdução dos trocartes. the abdominal cavity. Identificou-se torção completa. and conclude that if adapted to pregnancy changes. Estima-se que 1 em 500 grávidas necessitarão de ser operadas por urgência não obstétrica. a abordagem laparoscópica da doente grávida é exequível e vantajosa tanto para a mãe como para o feto. nomeadamente dor à palpação do flanco direito. com os efeitos da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono e com as dificuldades técnicas em conseguir uma exposição adequada na presença do útero grávido. realizou-se abordagem aberta da cavidade peritoneal através de incisão supra-umbilical. iNTRodução A   grávida com dor abdominal constitui um desafio de avaliação e diagnóstico na urgência.

Apêndice xifóide diSCuSSão A presença de um quadro inflamatório intraperitoneal está associada a um risco significativo de aborto ou parto pré-termo. descritas em estudos animais como consequência da pressurização da cavidade peritoneal com dióxido de carbono.ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA. No pós-operatório não se registaram intercorrências. Não existe contudo evidência de efeitos a longo prazo no Homem. 1 2 P Fig. Não existindo medições directas da pressão parcial do dióxido de carbono no sangue arterial (PaCO2) fetal em humanos. 1 Localização dos trocartes 1. 143 . O atraso no diagnóstico e a consequente evolução do quadro levam a que. A monitorização fetal pós-operatória não revelou sinais de peturbação fetal. A hipoperfusão uterina é consequente à diminuição do retorno venoso materno e este é multifactorial. Trocarte óptico de 10 mm 2 e 3. consequência do aumento da pressão abdominal e da compressão da veia cava inferior pelo útero grávido. São conhecidas a hipercapnia e a acidose fetais.7 A manipulação do útero grávido. proporcional à sua gravidade e extensão. se passe de um risco de cerca de 4% de perda fetal no quadro não complicado.2 Em contrapartida. A doente teve alta cirúrgica ao segundo dia pós-operatório. pelo que a cirurgia foi dada por concluída. usa-se a capnografia materna como referência. a irritação peritoneal e a sensibilidade útero-fetal às alterações hemodinâmicas e respiratórias da mãe no período intra-operatório estão na base do maior risco para a gestação na grávida operada. com uma incidência de 1-5/10 000 grávidas. assintomática. a torção anexial está associada a um aumento do volume dos ovários. CASO CLÍNICO AP 3 Após distorção do anexo e inspecção da área pericecal constatou-se o retorno da coloração anexial normal. Trocartes de 5 mm P . Nos casos de gravidez medicamente assistida com hiperestimulação ovárica aquele valor pode aumentar para 16%. no caso da apendicite aguda.6 Durante a gravidez expontânea a torção anexial é rara. para 20-25% com risco de mortalidade materna na apendicite perfurada. salientando-se que existe de facto uma correlação entre o desenvolvimento de hipercapnia materna e a duração da intervenção.5 Na maioria dos casos.Púbis AP . decorrentes da exposição ao pneumoperitoneu.

Granger S. Niebyl JR. Obstet Gynecol Clin N Am 2007. Tsafir Z. 6. Dietrich CS. fazendo os ajustes ventilatórios necessários à sua estabilização durante o acto operatório. Henry A. ReFeRêNCiaS 1. Gynecologic emergencies. 3.php?doc=23 5. Parangi S. Azem F. Hill CC.sages. entre as quais são de destacar as seguintes: · Preferência pela abordagem aberta da cavidade peritoneal introduzindo-se o primeiro trocarte sob visão directa. · Minimizar o tempo operatório. Levine D. Dietrich CS. Price R.8 A laparoscopia é considerada actualmente a forma de abordagem cirúrgica de eleição tanto para a confirmação diagnóstica como para a intervenção terapêutica no abdómen agu- do. 8. Hueman M. Am J Obstet Gynecol 2010. Surg Endosc 2008. Surgical diseases presenting in pregnancy. 4.com .4 Embora exista algum consenso em relação à exequibilidade de procedimentos laparoscópicos até às 28 semanas de gravidez. como comprovadamente vantajosa para a mãe e segura para o feto. Monga M. Hasson J. Surgical procedures in pregnancy.202:536. 2. Hill MJ. Diagnosis and laparoscopic treatment of surgical diseases during pregnancy: an evidence-based review.2. Surgical gastrointestinal disorders during pregnancy. 5th ed. 2007 In: http://www.193:223-32. não ultrapassando os 12 mmHg.8 ComeNTÁRioS FiNaiS As alterações fisiológicas da mulher grávida e o volume ocupado pelo útero na cavidade abdominal implicam alterações no padrão das técnicas empregues. Approach to the acute abdomen in pregnancy. Lu EJ. 2007 In: http://www. McWilliams GD. 88:265-83. et al. eds. · Pressurizar a cavidade peritoneal apenas até obter o espaço estritamente necessário à visualização e manipulação segura das estruturas. Gabbe: Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. de modo a minimizar a obstrução da linha de visão bem como dos trajectos de manipulação cirúrgica. Curet MJ.mdconsult. treatment and use of laparoscopy for surgical problems during pregnancy. org/sagespublication. Jackson H. Simpson JL.34:389-402. Surg Clin N Am 2008. · Planear a estratégia de posicionamento das portas  adaptando-as à presença de um útero volumoso em pleno abdómen. Surg Clin N Am 2008. A abordagem laparoscópica tem por objectivo minimizar a agressão anestésico-cirúrgica materno-fetal. Kilpatrick CC.22: 1917-27. estando a laparotomia reservada para os casos em que a situação clínica assim o exija. In: Gabbe SG.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ uma melhor visualização da cavidade peritoneal permite uma menor manipulação uterina e que a menor utilização de opióides minimize a depressão fetal pós-operatória. 7. · Monitorizar continuamente o dióxido de carbono materno expirado. Desde que adaptada às particularidades fisiológicas e anatómicas da doente grávida a abordagem laparoscópica da doente grávida é não só exequível. Guidelines for diagnosis. Am J Surg 2007.88:403-19. et al. et al. estão também descritas na bibliografia internacional séries de intervenções laparoscópicas realizadas em todos os trimestres da gravidez. Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons (SAGES).e1-6. Comparison of adnexal torsion between pregnant and nonpregnant women.

com deslocamento anterior da amígdala direita.VoLumoSo aNeuRiSma PÓS-TRaumÁTiCo da CaRÓTida iNTeRNa SimuLaNdo TumoR NeuRoGéNio. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 60 anos de idade. um “tumor” de localização retrofaríngea. incidentalmente. de etiologia ignorada. dando apenas saída a sangue. TRaTameNTo CiRÚRGiCo Large post traumatic internal carotid artery aneurysm simulating a neurogenic tumor. A doente foi submetida a tratamento cirúrgico. Imagiological studies (CT and NMR scans) were compatible with the diagnosis of “neurogenic tumor” or “vagal paraganglioma” and an attempt to a biopsy was failed. of unknown etiology. having collected only blood. had the diagnosis of a retropharyngeal tumor. causing the anterior dislocation of the right tonsil. Surgical management a. An angio-RM allowed the definitive diagnosis of a large sacular aneurysm of the internal carotid artery. consisting in the resection of the aneurysm 145 . The patient underwent surgical management. dinis da gaMa augusto Ministro cristina Pestana Pedro oliveira Departamentos de Cirurgia Vascular. A avaliação imagiológica inicial (TC e RM) foi compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” ou “paraganglioma do vago” e uma tentativa de biópsia foi fracassada. a quem foi diagnosticado. Uma angio-RM permitiu formular o diagnóstico definitivo de volumoso aneurisma sacular da artéria carótida interna. que consistiu na ressec- Abstract The authors report the clinical case of a 60-year old female who. incidentally.

topography. tal como sucedeu com o presente caso clínico. de acidentes tromboembólicos cérebrovasculares a sintomatologia compressiva de órgãos ou estruturas anatómicas de vizinhança. particularmente os da carótida interna e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica. apoiada nos dados mais recentes da literatura dedicados ao tema. probably related to a violent cervical blunt trauma that occurred several years before. relacionada provavelmente com violenta contusão cervical sofrida vários anos antes. ao exame da orofaringe. based on the most recent data published in the literature. Existem poucas séries significativas publicadas na literatura. nem factores de risco para doenças cardiovasculares. não referia . que se encontrava projectada para a frente. de manifestações clínicas e formas ou modalidades de tratamento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ ção do aneurisma e restabelecimento da continuidade arterial por anastomose términoterminal. particularmente destinado a avaliar discreto défice auditivo. Os traumatismos cervicais. and re-establishment of the arterial continuity by an end-to-end anastomosis. que foi objecto de tratamento cirúrgico com êxito e que se passa a descrever. quer sejam abertos (feridas penetrantes). foi notada a existência de uma tumefacção da região faríngea direita. a fibrodisplasia arterial e os traumatismos. The main features of the pathogenesis. de 60 anos de idade. quer reportando experiências individuais. No decurso da observação. os aneurismas infecciosos e a doença de Behçet. as quais enaltecem as circunstâncias etiológicas mais comuns. Causas mais raras incluem a dissecção espontânea da carótida. Fora sempre saudável. manifestações clínicas e tratamento desta situação são objecto de discussão. Em Julho de 2009. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. que foi contudo inconclusivo. Os aspectos essenciais da patogenia. incluindo da amígdala. quer institucionais. Pathological studies of the specimen revealed an unsuspected traumatic etiology. quer fechados (contusões) podem ser causa de aneurismas carotídeos. como sejam a doença degenerativa aterosclerótica. clinical manifestations and treatment of this condition are discussed. não mencionando acontecimentos relevantes na sua história pregressa. topografia. os quais podem passar despercebidos na fase aguda e vir a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa. simulando tumores neurogénios. consultou um otorrinolaringologista para a realização de um exame de rotina. Porém. iNTRodução Os aneurismas das artérias carótidas são raros. O estudo histopatológico da peça de exerese revelou tratar-se de uma insuspeitada etiologia traumática. com dois filhos. topográfica.

que revelou a existência de uma “…massa sólida no espaço parafaríngeo direito. de morfologia arredondada e contornos bem definidos. que parece menos provável”. 2 RM do pescoço revelando a mesma massa. TRATAMENTO CIRÚRGICO quaisquer sintomas. a qual permitiu formular o diagnóstico defi- A RM do pescoço (Fig. nomeadamente não se palpavam quaisquer massas cervicais ou adenopatias. foi-lhe solicitada a realização de uma angio-RM (Fig.3). 147 . compatível com o diagnóstico de “tumor neurogénio” Na sequência destas hipóteses diagnósticas. O restante exame físico. por via oral. a merecer estudo complementar com ressonância magnética (RM). 2) confirmou a existência de uma malformação com as características descritas na TC. Para um melhor esclarecimento do padrão vascular da neoformação. compatível com o diagnóstico de “…paraganglioma do vago.VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. Fig. a doente foi referenciada a uma consulta de Tumores da Cabeça e Pescoço. aspectos sugestivos de tumor neurogénio. era completamente normal. o que indiciava tratar-se de um “…tumor muito vascularizado”. por alergia. medindo aproximadamente 4 cm de maior eixo. incluindo o pescoço. Para o esclarecimento da natureza desse achado clínico. 1 TC cervical revelando massa sólida no espaço parafaríngeo direito.” não se podendo excluir outras hipóteses tais como paraganglioma do corpo carotídeo. 1). foi-lhe pedida uma tomografia computorizada (TC) cervical (Fig. mesmo com os movimentos de deglutição. onde foi objecto de uma biópsia aspirativa. dando saída exclusivamente a sangue. que foi inconclusiva. uma vez que não se pôde injectar contraste endovenoso. sugestiva de “paraganglioma do vago” Fig.

A ferida operatória foi então drenada e encerrada de uma forma convencional. até à base do crânio. ao que de pronto acedeu. proceder à abertura do aneurisma. decidiu-se clampar a carótida interna na origem. identificar o ostium do topo distal e realizar a hemostase com a introdução de um catéter de Fogarty nº 3. restabelecendo-se a continuidade arterial. com origem no terço médio e distal da carótida interna e ocupava toda a região do canal carotídeo. foi proposto à doente o tratamento cirúrgico imediato. A exploração cirúrgica confirmou tratar-se de um aneurisma sacular. A operação foi realizada em Setembro de 2009. A doente tolerou bem o procedimento e foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos em condição satisfatória. acompanhado de alongamento e tortuosidade da artéria. com origem no seu terço médio/distal. a carótida interna redundante foi igualmente seccionada na extensão adequada e realizada a anastomose topo-a-topo. A duração da clampagem carotídea foi de 17 minutos. Teve alta ao terceiro dia do pós-operatório. sobretudo no seu terço proximal. Ao sétimo dia foram removidas as suturas . Perante este diagnóstico definitivo. com excepção de discreta parésia facial periférica e do hipoglosso (dificuldade de deglutição) que se foram desvanecendo nos dias seguintes. 3A e B Angio-RM permitindo formular o diagnóstico de volumoso aneurisma sacular do terço médio da carótida interna extracraniana nitivo: tratava-se de um aneurisma sacular. da artéria carótida interna. a anastomose ficou estanque e não houve necessidade de pontos suplementares. A identificação e isolamento do topo proximal da carótida processou-se facilmente. O ostium do topo distal foi seccionado de forma apropriada. Por essa razão. mas não foi possível identificar e isolar o topo distal. O pós-operatório decorreu normalmente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. sob anestesia geral. sem complicações significativas.

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

cutâneas, a incisão estava cicatrizada, sem deiscências ou infecção. Eram evidentes melhorias significativas dos défices neurológicos periféricos. O estudo histológico da parede do aneurisma (Fig. 4) permitiu excluir a possibilidade de se tratar de aneurisma degenerativo, displásico ou inflamatório, apontando no sentido de uma provável etiologia traumática. Interrogada nesse sentido, a doente confirmou a ocorrência, alguns anos antes, de um violento traumatismo cervical, acompanhado de um mecanismo de desaceleração, que não requereu, porém, na altura, cuidados especiais, seguido de recuperação rápida e sem sequelas – e que terá sido, muito provavelmente, a razão de ser do desenvolvimento do aneurisma, tal como tem sido constatado em alguns casos na nossa experiência pessoal e descrito na literatura por vários autores. Uma angio-RM realizada dois meses após a operação mostrava o procedimento de reconstrução arterial a funcionar em excelente condição (Fig. 5).

Fig. 4 Estudo histopatológico da parede do aneurisma (H&E, x25, x200, x200, x50) Em B, C e D observam-se aspectos de hemorragia e dissociação com neovascularização da média compatíveis com etiologia traumática. Não se observou qualquer achado morfológico sugestivo de processo degenerativo, displásico ou inflamatório

Fig. 5A e B Angio-RM de controlo pós-operatório mostrando integridade anatómica e funcional do procedimento de reconstrução arterial

149

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

diSCuSSão
Os aneurismas das artérias carótidas, particularmente os da carótida interna, são referidos como dos mais raros aneurismas periféricos encontrados na prática clínica e existem poucas séries de casos publicados na literatura, reportando quer experiências individuais, quer institucionais. Numa exaustiva revisão da literatura médica que se estendia por cerca de três séculos, de 1687 a 1977, foram contabilizados 853 aneurismas das carótidas ocorrendo em 820 doentes,1 o que confirma a raridade desta patologia. Quando se aborda esta entidade nos dias de hoje, torna-se indispensável distinguir e diferenciar os verdadeiros aneurismas, também ditos “primários”, dos aneurismas “secundários”, que resultam de uma cirurgia prévia de desobstrução carotídea e que tendem a aumentar de frequência em paralelo com a expansão e desenvolvimento da cirurgia da carótida. Pelas singularidades patogénicas, clínicas e terapêuticas de que se revestem e que suscitam, os aneurismas “secundários” constituem um subgrupo particular, que não vai ser objecto de atenção no presente trabalho, especialmente dedicado aos aneurismas “primários”. Estes são, como já se salientou, muito raros e caracterizam-se por uma grande diversidade etiológica, topográfica, formas de apresentação clínica e meios e métodos de tratamento. No ano de 2000 foi publicada a maior série institucional de aneurismas carotídeos,2 proveniente do Texas Heart Institute e que integra 67 casos diagnosticados e tratados no decurso de 35 anos consecutivos. Neste trabalho, é feita uma compilação de 12 séries de casos publicados na literatura desde 1959, totalizando 298 aneurismas das carótidas os quais confrontados com 17 854 operações de desobstrução carotídea realizadas naquelas instituições no decurso do mesmo período de tempo, correspondem a 1,54% do total daquelas cirurgias, o que demonstra, uma vez mais, a sua raridade.2 De acordo com a experiência de diversos autores, a circunstância etiológica mais comum é a doença degenerativa aterosclerótica e atinge particularmente a bifurcação carotídea e origem da carótida interna, identificada em 40 a 50% dos casos de todas as séries.3-11 Entre nós, numa série de 8 casos publicada em 2005, são referidos 4 aneurismas de etiologia degenerativa aterosclerótica.12 Estes aneurismas incidem em grupos etários idosos, manifestam-se frequentemente por quadros de isquemia cerebral embólica e ocorrem por vezes em indivíduos portadores de doença aneurismática com outras localizações.6 Uma segunda categoria etiológica é a doença fibrodisplásica, que atinge particularmente e com relativa constância o terço médio da carótida interna extracraniana. É uma entidade obscura nos seus mecanismos íntimos, caracterizada na sua forma mais expressiva por uma alternância de estenoses e microaneurismas da parede arterial, conferindo-lhe na arteriografia a clássica imagem de “rosário”.4 É uma doença de predomínio marcado no sexo feminino, incidindo em idades jovens e coexiste não raras vezes com fibrodisplasia da artéria renal. Em determinadas circunstâncias, a doença evolui sob a forma de aneurismas isolados, saculares ou fusiformes, de dimensão variável e pode manifestar-se por sintomas locais, compressivos, ou por acidentes cérebrovasculares embólicos.13

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

A terceira categoria etiológica em ordem de frequência decrescente diz respeito aos traumatismos. As carótidas são vulneráveis a agentes traumáticos, nomeadamente a traumatismos abertos ou feridas penetrantes, consequência de agressões por arma branca ou arma de fogo, decorrentes da vida civil ou de conflito militar, e ainda por via de acidentes rodoviários, industriais ou domésticos.14 Estas lesões agudas, diagnosticadas regra geral imediatamente após a ocorrência, podem causar consequências diversas, incluindo a morte por exsanguinação. Noutras circunstâncias, evoluem silenciosamente na fase aguda e vêm a manifestar-se mais tarde, sob a forma de aneurismas. Os traumatismos fechados também têm sido assinalados com causa potencial de aneurismas carotídeos, nomeadamente da carótida interna.16 Os seus mecanismos de acção são diversos: por um lado podem ser consequência de movimentos extremos de rotação, angulação, extensão ou flexão do pescoço, projectando e lesando a carótida interna de encontro à zona mais proeminente da coluna cervical, que é a apófise transversa da 1ª vértebra cervical; por outro lado, podem ser objecto de forças de desaceleração súbita (choque frontal de veículos motorizados), causando disrupção parcial da parede arterial e evolução subsequente para a formação de aneurismas.2,3,16 Esta ocorrência surge muitas vezes inserida num contexto de politraumatismo, que pode obscurecer as manifestações clínicas da fase aguda e virem a revelar-se mais tarde por sintomatologia diversa, desde fenómenos tromboembólicos cerebrais a sintomas de compressão local, como sucedeu com o presente caso clínico. Outras categorias ou circunstâncias etioló-

gicas mais raras, reportadas ocasionalmente na literatura, incluem a dissecção espontânea da carótida,17 os aneurismas infecciosos18 e a doença de Behçet.12 Independentemente da etiologia, os aneurismas das carótidas têm em comum o facto de sofrerem expansão progressiva, poderem causar sintomatologia compressiva local ou acidentes cérebrovasculares tromboembólicos e poderem, também, romper.19,20 O conjunto destas complicações, algumas de implicação vital, recomenda a adopção de tratamento cirúrgico. O método cirúrgico mais utilizado ao longo dos tempos consiste na ressecção do aneurisma e sua substituição por um enxerto venoso autólogo ou protésico e a generalidade das experiências consagra-o como um método eficaz e duradouro. As taxas de mortalidade peri-operatória são baixas ou negligenciáveis, mas os índices de morbilidade neurológica periférica são elevados, consequência da profusão de nervos periféricos que cursam a região: facial, glossofaríngeo, recorrente laríngeo, vago, hipoglosso, espinhal.17,21,22 Os défices neurológicos que ocorrem em consequência do traumatismo cirúrgico são porém transitórios, revertendo, regra geral, em poucos meses. Alguns aneurismas, pelas particularidades de que se revestem, suscitam porém abordagens diferentes do método convencional, como foi o caso em apreço. Com efeito, não raras vezes, o segmento proximal da carótida interna torna-se redundante e/ou tortuoso, permitindo a realização de uma anastomose arterial término-terminal, após a ressecção do aneurisma, dispensando por isso o recurso a um enxerto, venoso ou protésico.12 Os aneurismas volumosos ou de localização

151

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

alta na carótida interna, são difíceis de abordar, particularmente o seu segmento distal pós aneurisma e nesta conformidade estará indicada a efectivação de controlo hemostático e reconstrução por via intrasacular, utilizando catéteres de Fogarty introduzidos no ostium distal do aneurisma, tal como foi levado a efeito no presente caso clínico. Uma outra alternativa utilizada em aneurismas muito altos, que se estendem até à base do crânio, recorre a acessos cirúrgicos especiais, que implicam a luxação do maxilar inferior, a transecção do seu ramo ascendente e a secção de parte da apófise mastoideia do osso temporal, operações levadas a efeito, por vezes, em associação com cirurgiões otorrinolaringologistas.3,16,19 Finalmente, em circunstâncias de grande destruição da parede arterial, como sucede com os aneurismas infecciosos ou com a doença de Behçet e na impossibilidade absoluta de reconstrução arterial, não resta outra alternativa que não seja a laqueação dos topos proximal e distal e exclusão ou ressecção do aneurisma, manobra que cursa com elevado risco vital ou de défice neurológico definitivo.19,22

Numa época caracterizada pela expansão e desenvolvimento do tratamento endovascular, torna-se tentador utilizá-lo neste contexto, nomeadamente com o intuito de obviar as complicações nervosas periféricas, tão frequentemente reportadas em consequência da cirurgia aberta ou convencional. Todavia, trata-se de um método selectivo, exige uma anatomia vascular “favorável” e será porventura ineficaz face à existência de sintomas compressivos, visto o aneurisma permanecer in situ. Para além disso, existem poucas experiências consistentes ou credíveis e desconhecem-se os seus resultados a médio e a longo termo.20 Tal como sucede com a patologia obstrutiva da carótida, o tratamento endovascular é credor de riscos e complicações peri-procedurais, que levou alguns autores a considerá-lo “perigoso”,23 razão pela qual se pode eleger ainda nos dias de hoje a cirurgia convencional ou aberta como o gold standard para o tratamento dos aneurismas das artérias carótidas, como o caso presente tão exemplarmente pode documentar.

BiBLioGRaFia
1. Schechter DC. Cervical carotid aneurysms. NY State J Med 1979;79:892-901. 2. El-Sabrout R, Cooley DA. Extracranial carotid artery aneurysms: Texas Heart Institute experience. J Vasc Surg 2000;31:701-12. 3. Rosset E, Albertini JN, Magnon PE, et al. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysms. J Vasc Surg 2000;31:713-23. 4. Welling RE, Talisa A, Tarum G. Extracranial carotid artery aneurysms. Surgery 1983;93:319-23. 5. Rhodes LE, Stanley JC, Hoffman GL, et al. Aneurysms of the extracranial carotid artery. Arch Surg 1976;111:339-43. 6. McCollum CH, Wheeler WG, Noon GP. et al Aneurysms of the extracranial carotid artery: twenty-one years’ experience. Am J Surg 1979;137:196-200. 7. Pratcheke E, Schafer K Reiner J, et al. Extracranial aneurysms of the carotid artery. Thorac Cardiovasc Surg 1980;28:354-8. 8. Zowlak RM, Whitehouse WM Jr, KnaKe JE, et al. Atherosclerotic extracranial carotid artery aneurysms. J Vasc Surg 1984;1:415-22. 9. Morcau P, Albert B, Thevenet A. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysm. Ann Vasc Surg 1994;8:409-16. 10. Faggioli G, Freysie A, Stella A, et al. Extracranial internal carotid artery aneurysms: results of a surgical series with long-term followup. J Vasc Surg 1996;23:587-95.

VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

11. Pulli R, Gatti M, Credi G, et al. Extracranial carotid artery aneurysms. J Cardiovasc Surg 1997;38:339-46. 12. Dinis da Gama A, Rosa A, Martins C, Carmo G, Sá DC, Moura C, Romero M, Rodriguez JM. Aneurismas primários da bifurcação carotídea: Tratamento cirúrgico. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2005;3:163-8. 13. Welsh P. Fibromuscular dysplasia of the distal cervical internal carotid artery. J Cardiovasc Surg 1981;22:321-6. 14. Fox CJ, Gillepsie DL, Weber MA, et al. Delayed evaluation of combat-related penetrating neck trauma. J Vasc Surg 2006;44:8692. 15. Cox MW, Whittaker DR, Martinez C, et al. Traumatic psedoaneurysms of the head and neck: Early endovascular intervention. J Vasc Surg 2007;46:1227-33. 16. Alimi Y, Dimauro P, Fiacre E, et al. Blunt injury to the internal carotid artery at the base of the skull: Six cases of venous graft restoration. J Vasc Surg 1996;24:249-57. 17. Sandmann W, Hennerici M, Aulich A, et al. Progress in carotid artery surgery at the base of skull. J Vasc Surg 1984;1:734-43.

18. Patra P, Ricco JB, Costargent A, et al. Aneurysms infectieux des artéres cervicales e des membres. Ann Chir Vasc 2001;15:197-205. 19. Malikov S, Thomassin JM, Magnan PE, et al. Open surgical reconstruction of the internal carotid artery aneurysm at the base of the skull. J Vasc Surg 2010;51:323-9. 20. Zhou W, Lin PH, Bush RL, et al. Carotid artery aneurysm: Evolution of management over two decades. J Vasc Surg 2006;43:493-6. 21. Moreau P, Albat B, Thevenet A. Surgical treatment of extracranial internal carotid artery aneurysm. Ann Vasc Surg 1994;8:409-16. 22. Hertzer NR. Extracranial carotid aneurysms: a new look at an old problem. J Vasc Surg 2000;31:823-5. 23. May J, White GH, Waugh R, Brennan J. Endoluminal repair of internal carotid artery aneurysm: A feasible but hazardous procedure. J Vasc Surg 1997;26:1055-60.

153

.

the ClosureFast catheter was manually withdrawn down the vein and the process was repeated until the entire length 155 . na origem da veia (junção com o sistema venoso profundo). até que a totalidade Abstract Radiofrequency endovenous ablation is a minimally invasive treatment procedure for chronic venous disease. causing contractions of collagen fibers within the vein walls and shrinkage and collapse of the vessel. Radiofrequency energy was applied to the vein in 20-second intervals to sequentially ablate the vein in seven centimeter segments. that uses radiofrequency to seal diseased saphenous and perforators veins and address the underlying cause of severe varicose veins. que aquece a parede da veia. The procedure consists in the insertion of the catheter into the diseased vein through a very small incision and threading the device through the vessel up to his origin (junction with the deep venous system). Os autores descrevem a aplicação desta técnica numa doente de 41 anos de idade. que utiliza energia de radiofrequência para o colapso das veias safenas e veias perfurantes e permite tratar o síndrome varicoso. O catéter VNUS ClosureFastTM liberta energia de radiofrequência através de um eléctrodo. o catéter é reposicionado no segmento inferior da veia e o processo foi repetido. conseguindo-se obter assim a ablação sequencial. After the treatment of each segment. The VNUS ClosureFast™ catheter used for the treatment of venous reflux delivers radiofrequency energy to a heating element. colocando-o posteriormente. Após o tratamento de cada segmento. A energia de radiofrequência foi então aplicada em segmentos de 7 centímetros durante um período de 20 segundos. leva à contracção das suas fibras de colagénio e promove o colapso do vaso. sob visualização ecográfica. O procedimento consistiu na introdução de um catéter na veia insuficiente através de uma incisão milimétrica. The authors report the use of this technique in a female patient of 41-year old.CiRuRGia miNimameNTe iNVaSiVa de VaRiZeS doS memBRoS iNFeRioReS PoR RadioFReQuêNCia minimally invasive surgery for varicose veins with radiofrequency ablation sÉrgio silva hugo valentiM Departamento de Cirurgia Vascular ReSumo A ablação endoluminal por radiofrequência é um procedimento minimamente invasivo dedicado ao tratamento da doença venosa crónica.

acompanhados de edema perimaleolar. de 41 anos de idade. confirmou-se a correcta ablação das veias tratadas e a manutenção da permeabilidade do sistema venoso profundo. alteração da coloração da pele e ulceração. a obesidade. O fluxo venoso foi então automaticamente redireccionado para os vasos competentes. multípara. iNTRodução A insuficiência venosa crónica dos membros inferiores. que tem ganho grande aceitação na prática clínica. teve o seu início na Europa em 1998 e nos Estados Unidos em 1999. edema. com agravamento vespertino. Perante o quadro descrito foi-lhe proposta a realização de ecografia com estudo de Doppler codificado a cores.2 Os avanços recentes no tratamento minimamente invasivo das varizes. sensação de peso. A sua história clínica remonta a 2008. os tratamentos hormonais e os traumatismos podem contribuir para o seu agravamento. os sintomas mais comuns incluem dor. levando à sua ablação (RFA ou radiofrequency ablation). incluindo estudos randomizados. é a doença vascular mais frequente e representa um importante problema de saúde pública. Seis semanas após o procedimento. após o que referiu melhoria do quadro sintomático.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tenha sido tratada. a qual revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas.1 Afecta cerca de 40% das mulheres e 25% dos homens. Six weeks after the procedure the adequate ablation of veins treated and the maintenance of the normal permeability of the deep venous system were assessed and confirmed.3 Desde então foram realizados mais de 600 000 procedimentos em todo o mundo. seguida da excisão por stripping do tronco da veia safena interna e de flebectomias electivas.1 A insuficiência da veia safena interna é a causa mais frequente desta entidade clínica. Esta técnica. Na mesma altura foi-lhe prescrita diosmina (1 g por dia) e contenção elástica de ambos os membros inferiores. . do sistema venoso dos membros inferiores. idade e número de gestações. O ortostatismo prolongado.4-11 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. of the vein has been ablated. Blood flow was re-routed through healthier veins. Os principais factores de risco que condicionam o seu desenvolvimento incluem a hereditariedade. A sua segurança e eficácia estão bem documentadas em mais de 60 artigos publicados na literatura. sexo. comparando-a e demonstrando as suas vantagens relativamente ao tradicional stripping. O tratamento clássico desta condição clínica consiste na laqueação da junção safeno-femoral. altura em recorre ao médico de família com queixas de dor e sensação de peso dos membros inferiores. conduziram ao desenvolvimento de um catéter com um eléctrodo que permite a libertação de energia de radiofrequência directamente na parede da veia. caucasiana.

referindo dificuldade no controlo sintomático com as medidas anteriormente propostas pelo seu médico assistente. do sistema venoso dos membros inferiores. Realizou-se o mapeamento venoso pré-operatório e com a doente em posição de anti-Trendelenburg e sob visualização ecográfica. o electrocardiograma e a avaliação laboratorial não mostravam alterações significativas.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA Em Maio de 2010 recorre a uma consulta de Cirurgia Vascular. que revelou ectasia e insuficiência de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa esquerda (Fig. No momento da admissão encontrava-se hemodinamicamente estável. 1 Insuficiência da veia safena interna dade da pele. Referia também um elevado grau de incapacidade na sua actividade profissional. obteve-se o acesso de ambas as veias safenas internas (infra-genicular) e da colateral antero-externa à esquerda (ao nível do terço médio da coxa) (Fig. 2) Fig. A doente foi operada sob anestesia local por intumescência. Neste contexto. Perante este diagnóstico a doente foi proposta para tratamento cirúrgico minimamente invasivo – ablação de ambas as veias safenas internas e da veia safena externa por radiofrequência. que requeria longos períodos de ortostatismo. 1). sem dores. O exame vascular periférico revelava a integridade de todos os pulsos periféricos e não existiam alterações da coloração ou integri- Fig. foi-lhe realizada uma nova ecografia com estudo de Doppler codificado a cores. O raio-X do tórax. 2 Acesso da veia safena interna e da colateral antero-externa esquerda 157 . consciente e orientada no tempo e espaço.

3). 5 Oclusão da veia safena externa com permeabilidade da veia popliteia . reiniciando a sua vida profissional 3 dias após o procedimento. tendo-se confirmado a correcta ablação das veias tratadas e mantendo-se a normal permeabilidade do sistema venoso profundo (Fig. sob visualização ecografica (Fig. ainda.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ fisiológico arrefecido e lidocaína no espaço perivascular sub-fascial. 4 e 5). Seguidamente em cada uma das veias foi introduzido e posicionado o catéter de radiofrequência (nas safenas internas imediatamente abaixo da emergência da veia epigástrica. A intervenção durou cerca de 74 minutos. Posteriormente garantiu-se o isolamento térmico e anestésico das veias alvo pela instilação de uma solução contendo soro Fig. realizadas duas flebectomias da face antero-externa da coxa direita. 4 Oclusão da veia safena interna com permeabilidade da veia epigástrica e femorais Fig. começando pela veia safena externa. 2 cm abaixo da junção safeno-popliteia). seguindo-se a veia safena interna esquerda e a sua colateral antero-externa que tinha origem a nível da junção safeno-femoral e finalmente a veia safena interna direita. A doente teve alta domiciliária na manhã do dia seguinte. Foi avaliada em consulta externa uma e seis semanas após o procedimento. na colateral anteroexterna na sua origem e na safena externa. Fig. 3 Anestesia local de intumescência e da veia safena externa esquerda ao nível do seu terço médio. Após a confirmação da posição do catéter. Posteriormente foram. iniciou-se a ablação das veias.

TM. 8. Endovenous radiofrequency ablation for the treatment of varicose veins.24:42-9.  Eur J Vasc Endovasc Surg 2005.47:151-6. 55:443-58. o procedimento é realizado sob anestesia local e melhor tolerado no pós-operatório. Fenney surgical treatment of varicose veins: A survey of the methods of treatment with a description of intraluminary stripping and Its results. 10. Bergen B. Pichot O. Os doentes apresentam assim uma recuperação para as suas actividades de vida diária e profissional mais precoce. apresentando ainda um resultado estético muito superior à cirurgia clássica por stripping. Marston WA. B. 2007 New York. et al. Lurie F. The utility of the venous clinical severity score in 682 limbs treated by radiofrequency saphenous vein ablation. Endovenous saphenous ablation corrects the hemodynamic abnormality in patients with CEAP clinical class 3-6 CVI due to superficial reflux. 34th Veith Symposium. Varetto G.38:207-14. Mendes RR. et al. Farber MA. Treatment of the incompetent great saphenous vein by endovenous radiofrequency powered segmental thermal ablation: First clinical experience. J Vasc Surg 2007. J Vasc Surg 2002. 12. Owens LV. Nov 14-18. Vascular 2007. Keagy BA. hiperpigmentação ou flebites. Vago B.40:125-30. Kumins N. Philip W.  Treatment of primary varicose veins by endovenous obliteration with the VNUS Closure system: Results of a prospective multicentre study.  Endovenous obliteration versus conventional stripping operation in the treatment of primary varicose veins: A randomized controlled trial with comparison of the costs. BiBLioGRaFia 1. 11.133:386-93. Alm J. Recovery trial interim results. Ohinmaa A.15:255-61. Causa menos dor e equimoses e menos complicações como parestesias. Nicolini P and the Closure group. Owens E. Almeida Jl.  Prospective randomized study of endovenous radiofrequency obliteration (closure procedure) versus ligation and stripping in selected patient population (EVOLVeS Study). 4. 2. 2009. Vasquez M. Vasc Endovascular Surg.35:958-65. Contessa L. Minerva Cardioangiol 2007. 7. Radiofrequency minimally invasive endovascular treatment of lower limbs varicose veins: clinical experience and literature review. 6. Sparks S. discussion 1015. Eklof. Perala J. J Vasc Surg 2008. 5. Göckeritz O. Davies AH. Davies S.45:1008-14. Proebstle. et al. Phlebology. Zan S. Lebard C. Creton D.CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA diSCuSSão e CoNCLuSõeS Pelo seu carácter minimamente invasivo. Dietzek AM. 3. 9. Gohel MS.13:563-68.  Surgical and endovascular treatment of lower extremity venous insufficiency. J Vasc Surg 2003.4-12 A cirurgia de varizes por radiofrequência é assim um procedimento seguro e eficaz no tratamento da insuficiência das veias safenas.29:433-9.  J Vasc Interv Radiol 2002. RautioT. Ann Surg 1951. 2006. 159 . Radiofrequency ablation for uncomplicated varicose veins.

.

were found free of lesions. that disclosed a critical stenosis at the origin of the celiac axis. Surgical management diogo cunha e sÁ antÓnio rosa gerMano do carMo tiago costa cristina Pestana aleXandra horta ana catarino a. TRaTameNTo CiRÚRGiCo abdominal angina due to fibromuscular dysplasia of the celiac axis. O doente foi submetido a tratamento cirúrgico que consistiu na ressecção do tronco celíaco e sua substituição por um enxerto protésico proveniente da aorta supracelíaca. O pós-operatório de- Abstract The clinical case of a 27-year old man with the diagnosis of chronic mesenteric ischemia (“abdominal angina”) is reported. de Anestesiologia. Following an inconclusive observation in gastroenterology. followed by a complete 161 . mesentérica superior e inferior. encontravam-se livres de lesões. a quem foi formulado o diagnóstico de isquemia intestinal crónica (“angina abdominal”). The remaining digestive vessels. for the last 4 months. arising from the supraceliac aorta. inconclusiva. caracterizada por epigastralgia intensa pós-prandial e acentuado emagrecimento. The post-operative course was uneventfull. consisting in the celiac axis resection and its replacement by a prosthetic graft. superior and inferior mesenteric arteries.aNGiNa aBdomiNaL PoR diSPLaSia FiBRomuSCuLaR do TRoNCo CeLÍaCo. foi submetido a estudo angiográfico (angio-TC) que revelou a existência de uma lesão estenosante crítica da origem do tronco celíaco. whose chief complaints were severe postprandial pain and remarkable weight loss. Após observação em gastrenterologia. he underwent an angiographic-CT examination. The patient was submitted to a revascularization procedure. com quatro meses de evolução. As restantes artérias digestivas. dinis da gaMa Departamentos de Cirurgia Vascular. de Medicina Interna e Intensiva e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino de 27 anos de idade.

de etiologia desconhecida. assistindo-se à remissão completa da sintomatologia dolorosa e a um notável incremento ponderal.7 São pouco frequentes as situações de angina abdominal por doença isolada do TC. the internal carotids and the external iliac arteries. The localization of the fibrodysplastic disease to the celiac axis seems to be a unique case. em ordem de frequência decrescente. frequentemente. A principal etiologia da doença oclusiva destas artérias é a aterosclerose. com características de dor contínua ou em cólica. remission of the pain and a progressive weight gain. Cerca de 90% dos quadros de angina abdominal devem-se a doença oclusiva da artéria mesentérica superior. com . o que. o que se explica pelas conexões que existem entre os diferentes territórios da circulação visceral. affecting predominantely young people and in a decreasing order of frequency the renals. que a maioria destas lesões é assintomática. iNTRodução A angina abdominal caracteriza-se por um quadro de dor na região epigástrica e umbilical.8-10 Os autores descrevem o caso clínico de um homem de 27 anos de idade com um quadro típico de angina abdominal.1 Para prevenir as dores. never reported before in the literature. através de estudos por ecodoppler e por autópsia.2-5 configurando um quadro conhecido como “medo de comer”. na presença de uma estenose pré-oclusiva do TC. o que justifica a sua apresentação e divulgação. sem complicações. das artérias mesentérica superior e inferior. of unknown etiology.6 A irrigação arterial do tubo digestivo depende do TC. É possível que a fisiopatologia da angina abdominal esteja relacionada com a hipoperfusão gástrica por doença arterial oclusiva do tronco celíaco (TC). ou com o roubo desta mesma circulação gástrica para o território irrigado pela artéria mesentérica superior quando existem lesões desta. o doente evita determinados alimentos e restringe a ingestão. nunca antes reportado na literatura. The histopathological study of the removed artery revealed the diagnosis of arterial fibrodysplasia. thus justifying its publication and dissemination. por vezes irradiada para a região dorsal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ correu normalmente. A localização da doença fibrodisplásica ao tronco celíaco assume foros de caso clínico único. nas semanas que se seguiram à operação. A perda ponderal referida parece assim estar muito mais relacionada com a fraca ingestão calórica do que com qualquer quadro de máabsorção. que afecta predominantemente indivíduos jovens e atinge. surge cerca de 15 a 30 minutos após a refeição. uma entidade muito rara na prática clínica. O estudo histológico da artéria removida revelou tratar-se de uma doença fibrodisplásica. podendo durar de uma a três horas. as carótidas internas e as ilíacas externas. leva a uma perda acentuada de peso. verificando-se. das artérias ilíacas internas e das intercomunicações que existem entre estes vasos. as artérias renais. sendo que em 80% destes doentes existe doença oclusiva concomitante do TC. a very rare entity in clinical practice.

de 27 anos de idade. sem outros factores de risco aterosclerótico. fumador de cerca de 20 cigarros por dia. o doente realizou uma endoscopia digestiva alta que nada revelou e uma angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) (Fig. da origem do tronco celíaco (seta) pressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma e foi proposto o tratamento cirúrgico a que o doente acedeu. Tendo em consideração os achados clínicos e as imagens da angio-TC. O restante exame não revelava alterações.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. Para além desta queixa.75 m. isolou-se a aorta supra-celíaca e o tronco celíaco (TC) em toda a sua extensão (Fig. o que o tinha levado a restringir as quantidades ingeridas. índice de massa corporal (IMC) = 18]. A dor agravava-se com as refeições mais abundantes. de um caso único a nível da literatura mundial. aparentemente. desenvolveu uma reacção alérgica major ao contraste iodado que foi controlada. TRATAMENTO CIRÚRGICO o diagnóstico inicial de síndrome de compressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. Trata-se. com início no final da refeição e que melhorava ao fim de três horas. foi formulada a hipótese diagnóstica de síndrome de comFig. pré-oclusiva. 1) que demonstrou uma estenose pré-oclusiva no segmento inicial do tronco celíaco. altura 1. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. Durante este exame. 2). Devido a este quadro sugestivo de angina abdominal. Ao exame físico do doente apresentava-se emagrecido [peso corporal 55 kg. com uma perda ponderal consequente de 8 kg. não havia qualquer outro dado relevante na história clínica.11 Foi tratado cirurgicamente no Hospital da Luz e o resultado anatomopatológico do segmento arterial removido revelou uma displasia fibromuscular (DFM) do tronco celíaco. No prazo de quatro meses. desenvolve um quadro de dor epigástrica pós-prandial de intensidade importante. 1 Angio-TC demonstrando estenose crítica. O TC apresentava-se externamente afilado 163 . A intervenção cirúrgica foi efectuada através de laparotomia mediana supra e infraumbilical. Após a abertura do pequeno epiploon e a secção dos pilares do diafragma. normotenso e com um sopro sistólico na região epigástrica.

realizou-se a anastomose da prótese de PTFE. término-lateralmente à aorta e término-terminalmente à bifurcação do TC (Fig 3). O estudo anatomopatológico do tronco celíaco efectuado no Hospital da Luz em Lisboa e confirmado. a pedido do doente. artéria hepatica e esplénica e endurecido na zona da estenose. acima e abaixo do TC. 2 Imagem operatória com isolamento do tronco celíaco.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. durante 20 minutos. no Hospital da Clínica da Universidade de Fig. A aorta foi clampada na sua totalidade. Durante o pós-operatório não se registaram intercorrências. tendo o doente tido alta hospitalar ao quarto dia de pós-operatório. Optou-se pela remoção do segmento estenosado do TC até à sua bifurcação nas artérias hepática e esplénica e pela sua substitução com uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE) de 6 mm de diâmetro. 3 Substituição protésica do tronco celíaco . O TC foi totalmente removido desde a sua origem até à sua bifurcação. Após a ampliação do orifício aórtico.

pontos de ruptura da limitante elástica interna com enrolamento/empilhamento das suas fibras · Túnica média de espessura irregularmente aumentada por hiperplasia.x200) São Paulo. facilmente se enquadraria na suposição diagnóstica de um quadro de síndrome de compressão 165 .ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO.11-15 O presente caso clínico. veio a revelar-se surpreendente. B.x50. na presença de uma estenose pré-ocluvisa do TC. Assim. está relacionada habitualmente com a compressão extrínseca desta artéria pelo ligamento arqueado do diafragma. Nesta fase abandonou o seguimento e suspendeu a terapêutica anti-agregante plaquetária (ácido acetilsalicílico) que lhe havia sido prescrita. 4 Corte histológico em pequena ampliação da artéria do tronco celíaco com alterações endoluminais e da média compatíveis com displasia fibramuscular (Mallory. desta entidade devem ser salientados: · Uma redução acentuada do lúmen · Um espessamento irregular da túnica íntima e projecções luminais à custa de proliferação de fibras musculares lisas. fenda focal na parede (microdissecção?) · Adventícia dentro dos limites da normalidade Nos primeiros meses o doente recuperou e peso perdido e ficou completamente assintomático. associada a al- guma desorganização das fibras musculares lisas com áreas de rarefação celular e deposição de colagénio. diSCuSSão A angina abdominal decorrente de doença arterial isolada do TC é uma entidade clínica pouco frequente e. em doentes jovens. na histologia. A. ao mostrar-se compatível com uma displasia fibromuscular do subtipo medial e intimal (Fig 4). referente a um doente jovem com um quadro clínico muito sugestivo da angina abdominal. entre outros aspectos típicos. TRATAMENTO CIRÚRGICO Fig.

21 Em cerca de um quarto dos doentes a doença afecta mais de uma artéria. apresentava um diâmetro externo reduzido. Embora a sua etiologia seja desconhecida.18-20 A displasia fibromuscuscular afecta. de um caso único na literatura mundial. aparentemente. no caso. com mais frequência. permite libertar eventuais compressões condicionadas pelo ligamento arqueado do diafragma. torna difícil conceber a possibilidade de um tratamento por via endovascular bem sucedido.18. as artérias renais (63% a 89% dos casos) e as artérias cerebrais (25% a 38% dos casos). que predomina no sexo feminino e cujo aspecto angiográfico é muitas vezes semelhante às contas de um rosário. mesmo apesar de poderem surgir novos dados que justifiquem referência.16. os autores consideraram oportuna a sua publicação. Por outro lado. sem predominância em relação ao sexo e o aspecto angiográfico adquire a forma de estenoses tubulares. O achado histopatológico inequívoco de displasia fibromuscular do tipo medial e intimal.21 No que respeita à classificação histológica da displasia fibromuscular. O mais frequente é o tipo medial. de natureza não aterosclerótica e não inflamatória. Os tipos intimal e adventicial são mais raros. já que o mesmo pressupõe a dilatação de uma artéria que.18. estão descritos três tipos principais:24 medial. colher material para um diagnóstico etiológico definitivo e restaurar o fluxo arterial através da revascularização com enxerto de PTFE. Por se tratar. entre a segunda e a quinta década da vida. .22. para o que contribui decisivamente o facto de a maioria destes doentes estarem emagrecidos.23 subclávias e ilíacas. que conduz ao estreitamento luminal e que afecta predominantemente o sexo feminino (duas a quatro vezes).17 Noutro caso é referido o papel que pode desempenhar a isquemia da parede arterial provocada pela oclusão dos vasa vasorum.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado. Uma delas sugere a possibilidade genética ligada a um modelo de herança autossómica dominante com penetração variável. confirmado por anatomopatologistas experientes de duas instituições. A intervenção cirúrgica é de execução técnica relativamente simples. A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença das artérias de médio calibre. sendo de realçar a relação positiva que parece existir com o tabagismo. o tratamento cirúrgico efectuado. têm sido levantadas algumas hipóteses.21 mais raramente pode afectar as artérias mesentérica superior. somente foi possível pela remoção cirúrgica do segmento arterial estenosado do TC. O facto de no caso descrito se ter constatado no intra-operatório a presença de um TC endurecido e externamente afilado. intimal e adventicial.18.

Tratamento cirúrgico. Hamper UM. Arch Intern Med 2006. Menon GP. Pestana C. Stones RJ. Grimbert P. Guill CK. Chamberlain J. Frey WJ. Fernandes A. Harrison EG Jr. 32:37-47. Pannier-Moreau I. Martins C. Mesenteric arterial bypass grafts: early and late results and suggested surgical approach for chronic and acute mesenteric ischemia. Clinical course of mesenteric artery stenosis in elderly americans. J Vasc Surg 2000. Durability of antegrade synthetic aortomesenteric bypass for chronic mesenteric ischemia. Celiac artery compression. Delis K. et al. Sang CN. Fibromuscular hyperplasia: extension of the disease and therapeutic outcome: results of the University Hospital Zurich Cooperative Study on Fibromuscular Hyperplasia. Hollier LH. Moneta GL. TRATAMENTO CIRÚRGICO BiBLioGRaFia 1. 44:109-14. 22. Walker PM. Mostafavi K. J Vasc Surg 1985. J Vasc Surg 2007.194:S22-31. 11. Inácio J. 13. Clarke JM. Lindsay TF. Ministro A. Myers SI. Median arcuate ligament syndrome: open celiac artery reconstruction and ligament division after endovascular failure. Lie JT. Br J Surg 1981. 20. Possible familial origin of multifocal renal artery fibromuscular dysplasia. Gut 1985. Stanson AW. Wilson DB. 5. Houser OW. Fibromuscular dysplasia of visceral arteries. J Am Coll Surg 2002. 18. Johnston KW. Fiquet-Kempf B. Insall RL. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2007. Asymptomatic celiac and superior mesenteric artery stenoses are more prevalent among patients with unsuspected renal artery stenoses. 10. Garcia GJ. Luscher TF. Surgery 1995.XIV:227-31. et al. et al. Gloviczki P. 62:931-52. Etiologic factors in renovascular fibromuscular dysplasia: a case-control study. A cirurgia de revascularização da isquemia intestinal crónica após fracasso do tratamento endoluminal.46:161-7.140: 233-6.2:79-91. Foster WJ. Revascularization of the superior mesenteric artery alone for treatment of intestinal ischemia.15:1797-801. Spinosa DJ.68:316-8. 16. et al. Altuwaijri M. 24. 7. et al. et al. Boley SJ. 9.ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. Mayo Clin Proc 1987. Martin JD. Ammar AD. Valentine RJ. Pathologic classification of renal arterial disease in renovascular hypertension. 14.14:472-9.35:1078-84. Jimenez JG. Arch Intern Med 2004.Kruger AJ. 19. Hypertension 1989. J Vasc Surg 2002. Burton EC.14:195-9. Huber TS. Foley MI. 17.164:1148-53. Kalman PG. Percutaneous transluminal angioplasty and stenting in the treatment of chronic mesenteric ischemia: results and longterm followup. Imhof HG. Tracy GD. 12. Craven TE.6:68-72. Luscher TF. et al. Rees C. Castelbranco O. Ultrastructure of medial smooth muscle and myofibroblasts in human arterial dysplasia. Benavides DC.67:590-3. 167 .153:171-6. Stanley JC. Angle JF. Open surgery for atherosclerotic chronic mesenteric ischemia. Ozaki CK. McCormack LJ. J Vasc Surg 1991. Lord RS. 15. Miller AL.118:1-7.XVI:31-6. et al. J Hypertens 1997. Fatal mesenteric fibromuscular dysplasia: a case report and review of the literature. Dinis da Gama A. Romero M. 3. Croft RJ. Abou-Zamzam Jr AM. Dinis da Gama A. Am J Surg 1987. Late results following operative repair for celiac artery compression syndrome. et al. Eur J Vasc Surg 1992. Arch Surg 1978. Sottiurai VS. Marston A. The genetics of fibromuscular dysplasia. 8. Sammartano RJ. Nephron 1986. Mayo Clin Proc 1971. Reilly LM. Keller HM. Rushton AR.166:2095-100. Hemodynamic basis of the pain of chronic mesenteric ischemia. J Vasc Surg 2007. 4. Poole JW. 23. Arch Intern Med 1980. XIV:227-31. Síndrome de compressão extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. Cabral G. Br J Surg 1980. Marston A. et al. Sheps SG. 2. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2009. Fenves AZ. 21. Loose HW. Intestinal function and intestinal blood supply: a 20 year surgical study. et al. Walker PJ.26:656-66. Matsumoto AH. Does “intestinal angina” exist? A critical study of obstructed visceral arteries. 6. Whelton PK.113:1280-8. Arterial fibromuscular dysplasia.46:941-5.

ReViSão mÚLTiPLa de LiGameNToPLaSTia do LiGameNTo CRuZado aNTeRioR multiple revision of anterior cruciate ligament reconstruction
teresa granate MarQues+ JosÉ Martins++ Pedro granate
Departamento de Ortopedia + Hospital Garcia de Horta ++ Hospital de São José

ReSumo
O número de ligamentoplastias por rotura do ligamento cruzado anterior tem vindo a aumentar e naturalmente o número de revisões tem acompanhado esse incremento.  As revisões múltiplas colocam problemas técnicos e desafios cirúrgicos complexos. Os autores apresentam um caso de segunda revisão tratado em dois tempos utilizando tendão do quadricípede, com bom resultado funcional.

Abstract
The number of anterior cruciate ligament reconstructions has been increasing continuously and so did the number of revisions. Multiple revisions are technically demanding procedures and represent a complex surgical challenge. The authors present a second revision clinical case that required a two stage procedure using quadriceps tendon, obtaining a good functional result.

169

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
A falência de uma ligamentoplastia do ligamento cruzado anterior (LCA) constitui um grande desafio cirúrgico. As causas principais desta falência incluem uma posição incorrecta da plastia, uma fixação inadequada e novos traumatismos. A discussão actual sobre as vantagens e desvantagens das técnicas cirúrgicas mais utilizadas na ligamentoplastia primária, “osso-tendão-osso (OTO)”, “isquio-tibiais (IT)” e, mais recentemente, “técnica do duplo feixe”1-7 focam-se, não apenas nos resultados funcionais, como também nas opções cirúrgicas disponíveis no caso de ser necessário proceder à sua revisão.8 Os autores apresentam um caso clínico de revisão de ligamentoplastia com tendão do quadricípede, em doente previamente submetido a plastia primária com OTO e plastia de revisão com IT.

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo masculino, de 37 anos de idade, recorreu à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz após duas cirurgias do LCA realizadas noutra unidade de saúde. O doente sofrera uma rotura aguda traumática do LCA em Janeiro de 2007, tendo sido realizada uma plastia primária em Maio do mesmo ano utilizando enxerto de tendão rotuliano (OTO). Por falência desta, foi realizada revisão da plastia em Agosto de 2008 utilizando enxerto de IT. Após novo traumatismo, em Dezembro de 2008, o doente sofre rotura do LCA confirmada clínica e imagiologicamente, necessitando assim uma segunda revisão da plastia. O grande alargamento dos túneis ósseos (Fig. 1) levou à planificação da revisão em dois tempos: · Num primeiro tempo cirúrgico procedeu-se à remoção da plastia anterior e material de fixação respectivo, e ao preenchimento dos túneis femoral e tibial com enxerto ósseo autólogo da crista ilíaca. · No segundo tempo, aos seis meses, foi realizada nova ligamentoplastia utilizando como plastia o tendão quadricipital, já que nesse joelho tinham sido usados nas plastias anteriores o tendão rotuliano e os isquiotibiais. O pós-operatório imediato decorreu sem complicações. O doente realizou programa de reabilitação pós-operatório sem intercorrências e com boa evolução, tendo retomado aos sete meses de pós-operatório a sua actividade profissional como funcionário de uma empresa de segurança.

REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR

Fig. 1 Imagens de TC pré-operatória (A a C)

diSCuSSão
A literatura disponível confirma que os resultados funcionais após revisão de ligamentoplastia são sempre inferiores aos obtidos após a intervenção primária e muitas vezes agravados pela coexistência de lesões meniscais e da cartilagem articular.5,7 Na opinião dos autores, a escolha da plastia primária em não desportistas é indiferente - IT ou OTO. A técnica cirúrgica tem no entanto de ser rigorosa, quer em relação à isometricidade, quer em relação à fixação primária. Estas duas técnicas têm também protocolos de recuperação diferentes, que devem ser rigorosamente respeitados, e a fixação secundária depende da conjugação de todos estes factores.

Da análise dos problemas associados às intervenções prévias salienta-se que o túnel femoral da primeira plastia ficou demasiado anterior o que conduziu à sua falência. Esta implantação não foi corrigida na segunda cirurgia, com a agravante da fixação femoral ser longe da interlinha articular o que levou a um efeito de “limpa pára-brisas”. Este efeito, um dos pontos fracos da evolução a médio e longo prazo das plastias com IT, conduziu a um alargamento dos túneis ósseos que impossibilitou a revisão num só tempo e tornou o joelho instável levando a uma nova queda e rotura da plastia. O doente apresentava concomitantemente uma meniscectomia interna prévia e lesão de condromalácia grau II/III do prato tibial interno, que pioram o prognóstico destas revisões. Quando se optou por realizar uma terceira revisão, o planeamento iniciou-se com uma avaliação radiológica exaustiva que permitiu delinear a estratégia a seguir. A sobredimensão dos túneis e sua colocação deficiente obrigaram a equacionar o seu preenchimento com enxerto ósseo e a execução posterior de nova plastia.2 Utilizou-se para tal o kit de mosaicoplastia artroscópica (Johnson & Johnson) que permitiu colocar o enxerto, retirado da crista ilíaca, por via artroscópica.

171

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 Colheita da plastia do tendão do quadricípede

A utilização de IT em plastias primárias ou em revisões requer um cuidado redobrado na sua isometricidade, método de fixação e protocolo de recuperação. A baixa taxa de complicações e os resultados a curto prazo são encorajadores e tornam-nas bastante complacentes. Os resultados a médio e longo prazo, assim como a sua utilização em revisões, levantam problemas técnicos, tal como foi referido neste caso. A utilização cada vez mais comum de técnicas de duplo feixe com IT leva também a um acréscimo de perda de stock ósseo que aumenta os problemas das revisões. A análise minuciosa dos achados clínicos, nomeadamente em termos de estabilidade articular, e imagiológicos pré-operatórios constituem a chave de uma estratégia cirúrgica bem sucedida.

A utilização do tendão do quadricípede (Fig. 2) para as revisões é a escolha de eleição dos autores; no caso presente não existia alternativa para esse joelho.3,4 Seis meses depois do enxerto, realizou-se plastia artroscópica com tendão do quadricípede. O enxerto estava completamente incorporado, com paredes ósseas compactas na tíbia (Fig. 4) e com a chanfradura intercondiliana completamente remodelada e preenchida (Fig. 5).

Fig. 3 Imagem artroscópica do túnel tibial

Fig. 4 Imagem artroscópica da chanfradura intercondiliana

  Gambardella R. 4. Revision anterior cruciate ligament reconstruction using a unique bioabsorbable interference screw for malpositioned tunnels.18:33-9. Am J Orthop (Belle Mead NJ)  2008. Repeat revision of anterior cruciate ligament reconstruction: a retrospective review of management and outcome of 10 patients with an average 3-year follow-up.34:553-64. Franceschi F.  Maffulli N. Cheatham SA.  Schreiber VM. Herbenick M.  Longo UG. Philippot R.18:1154-63.  Johnson DL. 8. Barber-Westin SD. 7. Am J Sports Med 2006.11:25-32.REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR BiBLioGRaFia 1.  Fu FH. Sports Med Arthrosc 2010.  Lemak LJ. Garofalo R.  Denaro V. van Eck CF. Noyes FR. Chouteau J. 2. Wegrzyn J.  Papalia R. Am J Sports Med 2009. Anatomic revision ACL reconstruction. The anatomic approach to primary. Revision anterior cruciate ligament reconstruction with quadriceps tendon-patellar bone autograft. 3.  Liu TT.  Siegrist O. 6. 5. Moyen B. revision and augmentation anterior cruciate ligament reconstruction.  Ruzzini L. Bull NYU Hosp Jt Dis 2008.22:205-14.66:120-3. Anterior cruciate ligament revision reconstruction: results using a quadriceps tendon-patellar bone autograft. J South Orthop Assoc 2002. Djahangiri A. Fessy MH. Arthroscopy 2006.37:776-85. 173 . Quadriceps tendon-patellar bone autograft for anterior cruciate ligament reconstruction: a technical note. Wolf RS.37:425-8. Revision anterior cruciate ligament reconstruction surgery. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 2010.

.

uTiLiZação de PRÓTeSe BiComPaRTimeNTaL do JoeLHo No TRaTameNTo da GoNaRTRoSe. CaSo CLÍNiCo The use of a bicompartmental knee arthroplasty device in the treatment of osteoarthritis. Case report
Álvaro Machado
Departamento de Ortopedia

ReSumo
O autor apresenta um caso clínico de tratamento da artrose do joelho com prótese bicompartimental, em que preserva os ligamentos cruzados e o capital ósseo. A inovação deste dispositivo é a possibilidade de eliminar a dor, conferir estabilidade, preservar a proprioceptividade e retomar a actividade mais precocemente. O envolvimento artrósico interno e patelo-femoral é frequente em muitos doentes. O dispositivo bicompartimental serve para tratar apenas a área afectada, com benefício da função e da conservação de tecido ósseo.

Abstract
The author reports a clinical case of arthritis treatment with bicompartmental knee prosthesis, which preserves the cruciate ligaments and bone. This device tends to eliminate pain, to give stability, to preserve the proprioception and favors an earlier return to activity. Medial and patellofemoral involvement is quite common in many active midstage arthritic patients. The bicompartmental device is tailored to treat the pathologic area, with the benefit of improved function and bone conservation.

175

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

iNTRodução
No passado, o tratamento da gonartrose GIII e GIV estava limitado à prótese total do joelho ou à unicompartimental.1,2 A prótese bicompartimental é uma alternativa mais actual, em casos seleccionados, porque trata apenas as áreas afectadas,1,3,4 como o compartimento interno e o patelofemoral, preservando o capital ósseo e os ligamentos cruzados. Este tratamento está associado a menos dor, preserva os ligamentos, conserva a proprioceptividade2,4,5 e confere uma cinésia articular excelente, permitindo aos doentes um retorno mais rápido às suas actividade diárias e desportivas. Muitas próteses totais são colocadas em doentes com artrose nos compartimentos interno e patelo-femoral enquanto o compartimento externo está livre.5,6 Em comparação com a prótese total, a prótese bicompartimental apresenta as seguintes vantagens:6,7 · A incisão é menor · Preserva todos os ligamentos do joelho · Preserva 60% de osso · Tem menos perdas de sangue · A dor no pós-operatório é menor · Reduz a necessidade de medicação pós operatória · A recuperação é mais rápida Este sistema bicompartimental vem oferecer aos cirurgiões ortopédicos a solução para os doentes com artrose femoro-tibial interna e patelo-femoral, sendo um sistema menos invasivo do que a prótese total.5 Uma vez que remove menos osso do que a prótese total, deixa o compartimento externo e a interlinha articular intactos.3,4 Apenas 6% dos doentes têm indicação para este tipo de tratamento.4,6 Constitui a escolha ideal para doentes jovens e activos,5 não requerendo libertações internas, externas ou posteriores, e mantendo toda a proprioceptividade. Por ser constituída por oxínio oxidado e zircónio, pelo seu desenho específico e por respeitar as estruturas anatómicas, a prótese bicompartimental é mais deslizante, mais leve, melhor tolerada e mais funcional.3,5 Permite uma maior semelhança ao funcionamento de um joelho normal que é tridimensional.1

CaSo CLÍNiCo
Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, recorre à consulta de Ortopedia do Hospital da Luz com queixas de dores mecânicas do joelho esquerdo, com agravamento progressivo, episódios de sinovite, hidrartrose e pseudo bloqueios que se arrastam há cerca de dois anos. Ao exame objectivo e em pé, apresentava aumento de volume em comparação com o

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

joelho contrário, uma marcha claudicante, atrofia da coxa e joelho varo. Em decúbito dorsal palpava-se uma hidrartrose ligeira com choque de rótula. Manifestava-se dor à palpação da interlinha interna, mas sem sinais clínicos de instabilidade ligamentar. O exame radiográfico antero-posterior, em carga do joelho mostra desalinhamento em varo com diminuição da interlinha articular interna, esclerose subcondral e osteofitos marginais. Em perfil, observam-se sinais radiológicos semelhantes na rótula e tróclea, o que traduz artrose femoro-tibial interna e artrose patelo-femoral, respectivamente. Não se encontraram sinais de artrose no compartimento externo. Foi diagnosticada uma artrose mecânica bicompartimental que atingia o compartimento interno e patelo-femoral (Fig. 1).

A doente foi operada sob anestesia raquidiana e com garrote. Utilizou-se uma abordagem para-patelar interna e trans-vasto. Observaram-se lesões osteocondrais de GIV a nível do planalto e côndilo internos que se prolongavam para a tróclea e rótula e lesão complexa do menisco interno. Os ligamentos cruzados, planalto e côndilo externo, não apresentavam alterações (Fig. 2). Procedeu-se ao plano de preparação e cortes para colocação da prótese, segundo o instrumental respectivo que, como se observa nas Fig. 3 e 4, respeita os ligamentos e as regiões ósseas não afectadas. Após os cortes, foram colocados os componentes de prova a nível do fémur e planalto. Foi testada a estabilidade ligamentar e por fim colocados os componentes definitivos que se cimentaram (Fig. 5). No raio-X pós-operatório é visível o desenho da prótese (diferente da prótese total) e a sua colocação correcta (Fig. 6). A doente esteve quatro dias internada tendo começado um programa de fisioterapia às 12 horas de pós-operatório. No dia da alta deambulava com canadeanas e com apoio total. Foram-lhe recomendados exercícios para realizar no domicílio, segundo protocolo para estas situações. A doente foi observada 14 dias após a cirurgia, altura em que retirou os pontos, e em que se constatou uma deambulação sem canadianas e uma cinésia articular de 0-100o (Fig. 7).

Fig. 1 Exame radiográfico pré-operatório, anteroposterior e de perfil

177

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 Lesões das estruturas do joelho esquerdo

Fig. 3 Preparação para colocação da prótese

Fig. 4 Preparação para colocação da prótese

Fig. 5 Colocação dos componentes definitivos

UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

Fig. 6 Exame radiográfico pós-operatório

Fig. 7 Avaliação da amplitude de movimento da articulação aos 14 dias de pós-operatório

diSCuSSão
A prótese bicompartimental, também conhecida por Journey Deuce é uma inovação no tratamento da gonartrose. Tem indicação em apenas 6% dos doentes e nas situações de artrose do compartimento interno e patelo-femoral,1,3 cujo diagnóstico é clínico e através de raio-X. A prótese bicompartimental permite poupar no capital ósseo tratando apenas as zonas afectadas, conserva os ligamentos mantendo a proprioceptividade, tem um desenho muito semelhante à anatomia do joelho, o que lhe confere melhor cinésia articular e permite uma recuperação mais precoce.1,6,7 Pelo contrário, a prótese total sacrifica toda a superfície articular, tanto as zonas afectadas como as zonas sem artrose, os ligamentos cruzados e tem uma recuperação mais tardia.2,6

BiBLioGRaFia
1. Rolston L, Siewert K. Assesment of knee aligment after bicompartmental knee arthroplasty. J Arthroplasty 2009;24:1111-4. 2. Riddle DL, Jiranek WA, McGlynn FJ. Yearly incidence of unicompartmental knee arthroplasty in the United States. J Arthroplasty. 2008;23:408-12.

179

Orthopedics 2007. Scott RD. Zelicof SB. Bresch J.273:151-6. Engh G. A comparison of tricompartmental and unicompartmental arthroplasty for the treatment of gonartrosis. Bicompartmental knee arthroplasty using a monolithic implant design.20:161-3. 4.11:797-801. 1991. and minimally invasive alternative for active patients. J Arthroplasty 1996. Gibson AE. 6. Conversion of failed modern unicompartmental arthroplasty to total knee arthroplasty. J Arthroplasty 2009. Unicompartmental versus total knee arthroplasty in the same patient. . Laurencin CT. Thornhill TS. Ewald FC. Rolston L. ligament-sparing.30:70-3. Heck DA. Ozuna RM. 5. Levine WN.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 3. 7. Clin Orthop 1991. Rougraff BT. Bicompartmental knee arthroplasty: a bone-sparing. et al. Rolston L. Scott RD.273:157-64. Clin Orthop.

During the last decade. enxerto ósseo autólogo e fusão transpedicular percutânea. utilizando espaçador. Estas técnicas permitem diminuir as perdas hemáticas intra-operatórias. bem como acelerar a recuperação e o retorno à vida activa. interbody transforaminal fusion using a PEEK cage. reduzindo a lesão muscular induzida pelo acesso. PoR TéCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa. Apresenta-se um caso clínico de uma espondilolistese degenerativa L4-L5 tratada cirurgicamente por uma abordagem minimamente invasiva. Abstract Lumbar interbody fusion is an effective technique for the management of degenerative spondylolisthesis. These techniques have also the advantages of reducing intraoperative blood loss. autologus bone grafting and percutaneous transpedicular fusion. No TRaTameNTo de eSPoNdiLoLiSTeSe deGeNeRaTiVa LomBaR minimally invasive transforaminal interbody lumbar fusion in the management of degenerative lumbar spondylolisthesis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A fusão intersomática lombar é uma técnica comprovadamente eficaz no tratamento da espondilolistese degenerativa. Durante a última década têm sido desenvolvidas técnicas minimamente invasivas que permitem a realização da fusão intersomática. postoperative pain and the hospital stay. The authors present the clinical case of a degenerative spondylolisthesis L4L5 surgically treated through a minimally invasive approach. canalar decompression. o tempo de internamento e o consumo de analgésicos. with a shorter recovery and earlier return to active life.FuSão iNTeRSomÁTiCa LomBaR TRaNSFoRamiNaL. 181 . com descompressão canalar e fusão intersomática transforaminal. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. minimally invasive techniques have been developed allowing the fusion techniques with reduced access-induced muscle injury.

por técnica minimamente invasiva. entre a faceta articular e o saco tecal. o recurso a medicação analgésica e acelerar a recuperação e o regresso à vida activa. menos invasiva. As técnicas de fusão intersomática foram descritas pela primeira vez em 1953. enquanto na técnica posterior é necessária a abordagem bilateral e a colocação de dois espaçadores.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A fusão vertebral é uma técnica fundamental para o tratamento de diversas patologias da coluna vertebral. colocados no espaço discal. mas permite a colocação do espaçador sem fazer retracção do saco tecal e. A fusão vertebral realizada da forma clássica obriga a uma extensa dissecção muscular e à retracção prolongada da musculatura paravertebral e. a técnica foi abandonada e. por via póstero-lateral ou por via transforaminal. são induzidas lesões isquémicas e atrofia muscular. agravado no último ano. com o objectivo de promover a artrodese entre os corpos vertebrais. o tempo de internamento. sem antecedentes relevantes. com menor risco de lesão neurológica. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. através da colocação de espaçadores. sempre que esteja em causa a estabilidade da coluna vertebral e o adequado desempenho das suas funções de suporte do organismo e protecção das estruturas nervosas. mais tarde. de materiais diversos. de 63 anos de idade. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com uma espondilolistese degenerativa L4-L5. A via transforaminal implica a remoção da faceta articular para ganhar acesso ao espaço discal. nas técnicas minimamente invasivas. A técnica transforaminal é portanto mais segura. . de maior dimensão e colocado transversalmente de forma a garantir um suporte adequado. mais rápida e igualmente eficaz. A colocação destes espaçadores pode ser feita por via posterior. em consequência. na técnica transforaminal. Desta forma conseguem-se reduzir as perdas hemáticas intra-operatórias. Pelo contrário.7 desde então a sua popularidade tem vida a aumentar. são utilizados afastadores tubulares que afastam as fibras musculares reduzindo a lesão muscular iatrogénica. com vários anos de evolução. viria a ser retomada de forma melhorada.5. A evolução mais recente nas técnicas de fusão vertebral consistiu na utilização de abordagens minimamente invasivas.1 consistindo na colocação de enxerto ósseo no espaço discal. a abordagem é unilateral e permite a colocação de apenas um espaçador. Os espaçadores intersomáticos têm como função manter a altura do espaço discal e garantir o suporte necessário ao crescimento do osso entre os pratos vertebrais. tratado com fusão intersomática lombar transforaminal. Em virtude de resultados clínicos pouco consistentes.6 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva foi descrita inicialmente em 2002. consequentemente.2-4 Por outro lado. Tinha quadro de lombalgias crónicas. condicionando estenose do canal raquidiano lombar.

Em seguida. as apófises transversas e o espaço extraforaminal. com grave deformação das facetas articulares. Depois de identificar as estruturas que permitiram orientar a intervenção. A conectar os parafusos foi colocada uma barra utilizando o sistema Sextante (Medtronic) (Fig. particularmente. que agravava na posição de flexão anterior do tronco (Fig. 3). ganhou-se acesso ao espaço intertransversário e colocou-se um afastador Quadrant (Medtronic) (Fig. Estudo dinâmico em extensão (A) e em flexão (B) que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV). à direita. A radiografia da coluna lombar. 1 Radiografia da coluna lombar. À direita foi feita uma incisão com cerca de 3 cm. dos reflexos osteotendinosos ou das sensibilidades superficiais ou profundas dos membros inferiores. Perante o diagnóstico foi proposta ao doente uma intervenção cirúrgica que foi aceite. de acordo com a técnica descrita por Wiltse. A ressonância magnética (RM) da coluna lombar confirmou a espondilolistese degenerativa L4-L5 (Fig. do lado esquerdo. Medtronic) em L4 e L5. 1). 2B). procedeu-se à remoção da faceta articular inferior de L4. Com apoio de intensificador de imagem foram colocados parafusos pediculares percutâneos (CD-Legacy. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR Fig. utilizando 183 . fez-se a incisão da fascia lombar seguida de uma incisão romba entre os músculos longissimus e multifidus. utilizando dilatadores tubulares. em carga revelou uma espondilolistese degenerativa L4-L5. A dor no membro inferior direito era acompanhada de dormência no trajecto radicular da raiz de L5. o maciço articular. Depois da incisão cutânea. com agravamento da listese na posição de flexão anterior do tronco por irradiação ao membro inferior direito. Foi então realizada uma fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) sob anestesia geral e em posição de decúbito ventral (Vídeo 1). 2A). Estas queixas condicionavam claudicação neurogénea da marcha. condicionando estenose do canal raquidiano lombar e sofrimento das raízes de L5 nos recessos laterais subarticulares (Fig. paramediana e centrada à região do maciço articular L4-L5. No exame neurológico não se observaram alterações da força muscular.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. agravava com a marcha e com a posição de pé parado e aliviava com a posição de sentado ou deitado. 3). POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA.

2 RM da coluna lombar A. corte axial T2 a nível L4-L5 mostrando uma estenose do canal raquidiano e sofrimento radicular nos recessos laterais subarticulares Fig. através do qual é feita a descompressão do canal raquiadiano . com sistema Sextante e a colocação afastador tubular Quadrante. 3 Imagem intra-operatória que mostra a forma de colocação de parafusos pediculares percutâneos e barra. corte sagital T2. que revela uma espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV) B.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.

com apoio de microscópio óptico. O passo seguinte consistiu na remoção exaustiva do disco intervertebral e distracção do espaço intervertebral (Fig. A intervenção terminou com a colocação dos parafusos pediculares em L4 e L5. Fig. De forma a expor totalmente o espaço foraminal removeu-se também a parte superior da faceta articular superior de L5.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. 4 Imagem radiológica de controlo intraoperatório que mostra os parafusos pediculares em L4 e L5. A distracção foi mantida fixando a barra contralateral. 4). permitindo introduzir enxerto ósseo autólogo e um espaçador em forma de boomerang (Crescent. as barras e o espaçador intersomático 185 . para a separar da lâmina junto ao istmo. No pós-operatório não se verificaram intercorrências e o doente apresentou uma boa evolução. e o distractor do espaço intervertebral Fig. 5). 5 Imagens radiológicas antero-posterior (A) e de perfil (B) de controlo intra-operatório que mostram os parafusos pediculares. a barra entre eles. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR um osteótomo de 6 mm. com alívio dos sintomas de lombalgia e de claudicação na marcha. colocada com o Sextante. Medtronic). do lado direito. através do espaço obtido pelo afastador Quadrant e a fixação das barras em compressão (Fig. Depois. garantindo a sua descompressão. removeu-se o ligamento amarelo e expôs-se o saco tecal e as raízes de L4 e L5.

Foram também estudados prospectivamente 20 doentes submetidos a artrodese lombar. e evita-se a dissecção do espaço epidural contralateral. A importância destes factores está bem documentada na literatura13-15 e considera-se que estas podem provocar dor lombar crónica que anule os benefícios da cirurgia. A eficácia do método de fusão intersomática na obtenção de uma artrodese intervertebral foi comprovada em várias séries. que são fundamentais como banda de tensão. reduzir a listese e manter a descompressão foraminal.9 A superfície do prato vertebral é uma extensa área para obtenção da fusão intervertebral e a utilização do espaçador garante o suporte anterior e a preservação da altura do espaço discal. de forma a expor adequadamente as zonas de aplicação do material de instrumentação. instabilidade segmentar iatrogénica ou pós-traumática e espondilolistese grau I e II de Meyerding. a necessária utilização de retracção da musculatura paravertebral prolongada pode provocar lesões isquémicas musculares. hérnia discal lombar recidivante. evitando a retracção do saco tecal.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ diSCuSSão A fusão intersomática lombar transforaminal (TLIF) foi descrita inicialmente por Harms em 19982 e surgiu como alternativa à fusão intersomática posterior (PLIF).18.16 Os autores dividiram os doentes em dois grupos submetidos a tempos diferentes de retracção da musculatura paravertebral (<80 e >80 minutos). à semelhança da técnica posterior (PLIF).8. para . Alguns autores defendem que as técnicas minimamente invasivas reduzem a possibilidade de degenerescência do espaço discal adjacente.10-12 As técnicas clássicas de fusão vertebral obrigam a uma incisão lombar mediana e à dissecção muscular posterior de vários níveis. um regresso à vida activa mais precoce e uma redução da eventual dor lombar sequelar. será possível reduzir as perdas sanguíneas intra-operatórias. Desta forma mantêm-se as estruturas ósseas e o complexo ligamentar da linha média. A fusão intersomática lombar posterior transforaminal (TLIF). A avaliação pós-operatória da força muscular dos extensores lombares e da sua estrutura por ressonância magnética permitiu concluir que existia uma relação directa entre as lesões anatómicas e fisiológicas musculares e a duração da retracção muscular paravertebral durante a cirurgia. Através das abordagens minimamente invasivas pretendem-se obter os mesmos objectivos cirúrgicos que nas abordagens clássicas. a utilização de medicação analgésica no pós-operatório e os tempos de internamento. Na técnica transforaminal remove-se a faceta articular e obtém-se acesso ao espaço discal mais externamente. Além disso. está indicada em situações de discopatia degenerativa. utilizando um acesso menos traumático para as estruturas musculares.19 No entanto. Desta forma. por abordagem póstero-lateral. As abordagens paramedianas utilizando retractores tubulares condicionam menor lesão muscular permitindo obter uma recuperação mais rápida.17 A fusão intersomática lombar transforaminal por via minimamente invasiva. permitindo com uma abordagem unilateral. “abertas”. colocar um único espaçador de forma oblíqua. com o objectivo de obter uma fusão intervertebral a 360º. utilizando afastadores tubulares. Desta forma consegue-se corrigir a lordose. tem vindo a ser utilizada com frequência crescente e nos últimos anos têm sido publicados os resultados de várias séries clínicas.

que está relacionada com a dificuldade em realizar o procedimento por um espaço limitado. Actualmente. é imprescindível realizar uma discectomia exaustiva e a colocação de enxerto ósseo abundante. NO TRATAMENTO DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR demonstrar a vantagem teórica das técnicas minimamente invasivas são necessários estudos comparativos com as técnicas clássicas. Até agora.20.22 Foram também comparados retrospectivamente dois grupos de doentes submetidos a fusão intersomática lombar transforaminal por via aberta e por via minimamente invasiva e. mas os tempos operatórios e as avaliações clínicas finais foram sobreponíveis. 187 . À semelhança das múltiplas séries publicadas. observaram-se menores perdas hemáticas intra-operatórias e tempos de internamento. A realização de abordagens minimamente invasivas faz particular sentido nas situações de fusão vertebral. A remoção do disco intervertebral e a adequada preparação dos pratos vertebrais é difícil através de um espaço limitado e por um acesso unilateral. com análise da evolução dos doentes a longo prazo. a evolução clínica até à data tem sido muito favorável. de qualidade insuficiente e apresentam algum enviesamento que diminui o valor das conclusões atingidas. pensa-se que será igualmente vantajosa a longo prazo. sugeriu resultados clínicos semelhantes. na descompressão das estruturas nervosas. Esta situação levanta dificuldades no reconhecimento da anatomia. em que são necessárias extensas dissecções musculares e utilizações prolongadas de retractores musculares. com um grupo de doentes operados por via minimamente invasiva. Do ponto de vista teórico. Por outro lado. mas possível com o apoio de ins- trumentos próprios. o sucesso desta intervenção depende da obtenção de uma fusão adequada e para esta. Para aumentar a segurança da intervenção e garantir uma descompressão adequada do saco tecal e raízes. nestas abordagens. Outro problema das intervenções minimamente invasivas é a necessidade de utilização de controlo radiológico sucessivo e a consequente exposição excessiva aos raios-X. na realização da discectomia e na colocação dos espaçadores intersomáticos. POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA. os estudos comparativos são escassos. por sua vez. no presente caso.23 As principais limitações das técnicas minimamente invasivas incluem a longa curva de aprendizagem. que confirmem a aparente vantagem das técnicas minimamente invasivas.21 A comparação de um grupo de doentes operados por via aberta segundo a técnica de Wiltse. tal como no caso descrito. não foram realizados estudos randomizados. A menor lesão muscular tem um efeito imediato no pós-operatório possibilitando uma recuperação mais rápida e menos dolorosa. na redução da frequência e intensidade de dor lombar e da gravidade da degenerescência do espaço discal adjacente.FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL. sendo um dos casos que contribui para encorajar os autores a continuar a realizar as técnicas minimamente invasivas no tratamento de patologias que necessitem de fusão vertebral intersomática. julga-se ser fundamental o uso do microscópio óptico. randomizados e com avaliações a longo prazo.

Holly  LT. Spine 1998. Advances in minimally invasive spine surgery.15:31-8. Gatchel RJ.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. 19. Rodts GE. I. Spine 1996. 7. Isaacs RE. techniques. Neurosurg Focus 2001. Foley KT. Lowe  T. Moskowitz A. J Neurosurg Spine 2004. Clin Neurosurg 2002.1:261-6. The effects of external compression by three different retractors on pressure in the erector spine muscles during and after posterior lumbar spine surgery in humans. Podichetty VK. Percutaneous transforaminal lumbar interbody fusion for the treatment of degenerative lumbar instability. Cloward RB. Halm  H.24:1023-8. Vougioukas VI. J Neurosurg Spine 2005. 15. Clin Neurosurg 2000. 20. Spine 2003. Smith  DA. The treatment of ruptured intervertebral discs by vertebral body fusion. J Spinal Disord Tech 2002. Clinical outcomes and complications associated with pedicle screw fixation-augmented lumbar interbody fusion. Vanharanta H. Tsuji H.25:E16. Scheufler KM. Schwender JD. Mummaneni  PV. Clinical and radiographic comparison of mini–open transforaminal lumbar interbody fusion with open transforaminal lumbar interbody fusion in 42 patientswith long-term follow-up. Foley KT.65:29-36. 21. 9. 6. Wang MY.48:569-75. 14. Transforaminal lumbar interbody fusion. 16.21:9414. Lowe TG. Adjacent segment degeneration following spinal fusion for degenerative disc disease. Santiago P. Orthop Traumatol 1998. 2. J Neurosurg Spine 2008. Harms JG. Spine 1989. operative technique. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion.14:33-6. et al. complications. Gejo R. Gupta SK. Rivet DJ. Hackenberg  L. Neurosurg Focus 2008. Dhall SS. Matsui H. J Spinal Disord Tech 18. Tahernia  AD. Foley KT. Minimally invasive microendoscopy-assisted transforaminal lumbar interbody fusion with instrumentation.35:857-65.9:560-5.49:499–517. 4. Clinical and radiologic 2-4-year results of transforaminal lumbar interbody fusion in degenerative and isthmic spondylolisthesis grades 1 and 2. Rosenberg  W. Styf JR. Percutaneous pedicle screw fixation of the lumbar spine: preliminary clinical results.10: 154-68. The unilateral transforaminal approach for posterior lumbar interbody fusion. Rouben  DP. Neurosurgery 2007. et al.60:203-12. Matsui H. Back muscle injury after posterior lumbar spine surgery. Indications. Serial changes in trunk muscle performance after posterior lumbar surgery. and results. Dohmen H. . 11. Unilateral transforaminal posterior lumbar interbody fusion (TLIF): indications. Mummaneni PV. 12.23:354-8. Haid RW Jr. Levin DA. discussion 212-3. 23.10:E10.28:S26-35.47:514-27. O'Brien  MF. Liljenqvist  U.Suppl 1:S1-6.394:64-72. Lauber  S. Bull NYU Hosp Jt Dis 2007. 17. technique. Posterior lumbar interbody fusion: indications. Mayer TG.6:88-99. Schulte  TL. Comparison of CT scan muscle measurements and isokinetic trunk strength in postoperative patients. et al. Transforaminal lumbar interbody fusion: technique. 22. 10. and 2-year results. Foley KT. Holly LT. 13. Foley  KT. Clin Orthop Relat Res 2002. Schwender  J. Spine 1999. Norvell DC. Brennan J. Does Minimal Access Tubular Assisted Spine Surgery Increase or Decrease Complications in Spinal Decompression or Fusion? Spine 2010. Fourney DR. 3. Kawaguchi Y. 5. 18.3:98-105. Dettori JR. McLaughlin MR. Tahernia AD. Jeszenszky D. Willen J. et al. Orthop Clin North Am 2002. Kawaguchi Y. Spine 2006.31:1693-8. Minimally invasive lumbar fusion. Neurosurgery 2001. 2005.33:359-66. Jeck D. Lefkowitz MA. after care. Bendo JA. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF). Park P. Hale JJ. Minimally invasive transforaminal lumbar interbody fusion with reduction of spondylolisthesis: technique and outcomes after a minimum of 2 years’ follow-up. and early results. 8. Dekutosti MB. et al. J Neurosurg 1953. A histologic and enzymatic analysis.

and reveling to be more effective in the long term in obtaining a bone fusion.TRaTameNTo CiRÚRGiCo da eSPoNdiLoLiSTeSe TRaumÁTiCa do ÁXiS Surgical treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis Álvaro liMa bruno santiago Departamento de Neurocirurgia ReSumo A espondilolistese traumática do áxis é uma lesão pouco frequente da coluna cervical. 189 . queixas álgicas intensas e deslizamento de C2 sobre C3. causing severe cervical pain and dislocation of C2 over C3. as it is simpler and safer. Os autores apresentam o caso clínico de uma espondilolistese traumática do áxis com sinais de instabilidade grave. pode condicionar quadros de dor crónica cervical quando incorrectamente diagnosticada ou tratada. esta situação foi tratada com discectomia C2-C3 e artrodese com enxerto de osso ilíaco e placa entre C2 e C3. it may cause chronic cervical pain complaints if incorrectly diagnosed or treated. when compared to the posterior approach. Abstract Traumatic spondylolisthesis of the axis is a rare lesion of the cervical spine. that is associated with vehicle accidents and falls. it was treated with C2-C3 discectomy and arthrodesis using iliac bone graft and plate between C2 and C3. The authors preference goes to the anterior approach in stabilizing such fractures. As the fracture presented characteristics of instability. Em função das características de instabilidade. Habitualmente benigna e muito raramente acompanhada de compromisso neurológico. quando comparada com a abordagem posterior. de cerca de 5 mm. of about 5 mm. A preferência pela abordagem anterior na estabilização deste tipo de fracturas. reunindo as condições necessárias para uma maior eficácia a longo prazo para a obtenção de uma fusão óssea. que está associada a acidentes de viação e quedas. deve-se ao facto de se tratar de uma via simples e segura. Usually benign and very rarely accompanied by neurological compromise. The authors present the clinical case of an unstable traumatic spondylolisthesis of the axis.

por compromisso do disco intervertebral e dos ligamentos comum vertebral anterior. envolvendo habitualmente a pars interarticularis. de acordo com as características patológicas. sem afastamento significativo dos topos ósseos. distinguindo os seguintes tipos de lesões: Tipo I . ou ambos. séries publicadas sobre patologia traumática do áxis confirmaram que a espondilolistese traumática é uma lesão pouco frequente. alguns autores preferem o tratamento conservador. dependendo do mecanismo da lesão.4 Posteriormente. é uma lesão com indicação para tratamento conservador. Apesar do significativo avanço na caracterização fisiopatológica da espondilolistese traumática do áxis o seu tratamento continua a ser controverso. Tipo II .7 que caracteriza os aspectos radiográficos e a evolução clínica e a de Levine e Edwards.caracteriza-se por um mecanismo de hiperextensão seguido de uma flexão grave e observa-se um deslocamento anterior do corpo do áxis e uma lesão do disco intervertebral. posterior. a segunda vértebra da coluna cervical (C2). Tipo III . ou por via posterior.3.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/distracção e.caracteriza-se por um mecanismo de flexão/compressão e. Os autores apresentam o caso clínico de . A espondilolistese traumática do áxis foi inicialmente descrita em 1866 em associação aos enforcamentos judiciais. existe um encravamento das facetas articulares de C2 em C3. que se revelaram fundamentais para a orientação do tratamento.6 Ao longo dos anos foram surgindo várias classificações. Habitualmente estável. além do grave deslocamento anterior do corpo de áxis. com parafusos nos pedículos de C2 e massas laterais de C3. raramente acompanhada de défice neurológico. SOMI ou Minerva. em que é consensual a indicação para tratamento conservador.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A espondilolistese traumática é a segunda fractura mais frequente do áxis. não existindo significativo deslocamento anterior do corpo do áxis. nos outros tipos de fractura. ou os pedículos. esta fractura distingue-se pela sua angulação em relação a C3. A tracção cervical brusca. As classificações mais usadas são a de Effendi.2 Na década de 60 surgiram os primeiros trabalhos que descreviam lesões traumáticas semelhantes. provocava a fractura do arco de C2.5. com uma artrodese intersomática C2-C3. com desvio posterior da cabeça.8 que relaciona os aspectos morfológicos com os mecanismos de lesão.a lesão é provocada por um movimento de extensão e carga axial. em que existe apenas um traço de fractura a nível dos pedículos.1 No início do século XX foi também descrito o mecanismo de lesão nos enforcamentos em que o nó era colocado sob o queixo. Tipo IIA . Nesta lesão traumática ocorre uma fractura bilateral do arco de C2. A estabilização cirúrgica desta fractura pode ser feita por via anterior. com grau variável de deslizamento de C2 sobre C3. relacionadas com quedas e acidentes de viação. com colar cervical tipo Filadélfia. Com excepção da fractura tipo I. outros preferem uma imobilização rígida com Halo-Vest e outros ainda optam pelo tratamento cirúrgico.

utilizando enxerto autológo e placa. tipo II. 1 e 2). tratada por via anterior. indiciando lesão discal e do ligamento comum vertebral posterior. Não havia queixas associadas sugestivas de compromisso neurológico. O doente referia dor e limitação funcional da cintura escapular direita relacionadas com traumatismo directo. Por persistência de cervicalgias intensas. 3 e 4). CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino. com discec- tomia e artrodese C2-C3. A ressonância magnética (RM) da coluna cervical demonstrou a patência do espaço de líquido céfalo-raquidiano (LCR) perimedular e não revelou alterações da morfologia ou do sinal da medula (Fig.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS uma espondilolistese traumática do áxis de tipo II. alterações da sensibilidade ou diminuição da força muscular dos membros. saudável. vítima de acidente de viação do qual resultou traumatismo craniano e entorse da coluna cervical. 1 Corte axial de TC a nível da pars interarticularis de C2 Fig. de acordo com a classificação de Levine e Edwards. sem qualquer imobilização da coluna cervical. 2 Reconstrução sagital de TC da coluna cervical 191 . A fractura do áxis revelada pela TC da coluna cervical tinha uma orientação transversal. pelo que foi decidido realizar uma artrodese C2-C3. A lesão traumática do áxis revelava características compatíveis com uma espondilolistese traumática do áxis. nomeadamente. efectuou tomografia computorizada (TC) da coluna cervical que diagnosticou fractura do áxis. Não se observaram alterações no exame neurológico. Esta lesão sugeria uma elevada instabilidade em virtude do deslizamento de C2 sobre C3. Fig. interessando a pars articularis à direita e o corpo vertebral à esquerda. por via anterior. com deslizamento anterior de C2 sobre C3 numa extensão de cerca de 5 mm (Fig. ligeiramente oblíqua. A avaliação clínica inicial não revelou lesões traumáticas e o doente iniciou repouso e medicação analgésica. de 53 anos de idade.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 4 Corte axial T2 de RM da região da pars interarticularis de C2 Fig. de forma a expor a face anterior dos corpos vertebrais. 3 Corte sagital T2 de RM da coluna cervical O doente foi submetido a anestesia geral e posicionado em decúbito dorsal. orientada pelo intensificador de imagem para o espaço C2-C3. com a cabeça na linha média. Foi planeada uma incisão cervical antero-lateral direita. que foi afastado das estruturas da linha média. de forma a expor o músculo esternocleidomastoideu. Fig. posição neutra) Fig. individualizando o feixe vásculo-nervoso. na transição cérvico-facial. Prosseguiu-se com a dissecção no bordo interno daquele músculo. em extensão. A intervenção iniciou-se com a incisão da pele e do platisma. hipofaringe e esófago. veia jugular e nervo vago. constituído pela artéria carótida. 6 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (antero-posterior) . 5 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil.

de Levine. Nestes casos é fundamental a suspeição clínica. apenas com ligeira limitação na rotação lateral da cabeça e ligeira disfagia para sólidos. representa 7% a 20% das fracturas cervicais e 20% a 23% das fracturas do áxis. com excepção das fracturas tipo I. nem afastamento dos topos ósseos. por não haver deslizamento de C2 sobre C3. sinais de consolidação do enxerto e correcto posicionamento do material de instrumentação (Fig. 7 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. Na radiografia em flexão/extensão da coluna cervical não havia sinais de instabilidade ou falência do material de instrumentação (Fig 7 e 8). 8 Radiografia pós-operatória da coluna cervical (perfil. Por fim colocou-se uma placa de titânio (Zephir. foi feita a colheita de um enxerto tricorticado da crista ilíaca direita. o diagnóstico é realizado por radiografia simples de perfil. que foi impactado no espaço discal. Não se registaram intercorrências no pósoperatório. Fig. O doente usou colar cervical tipo Filadélfia durante seis semanas e ao terceiro mês de pós-operatório estava assintomático.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS Depois da exposição da região de C2 e C3. não tem lesão neurológica associada e tem bom prognóstico. A radiografia da coluna cervical de controlo mostrava redução parcial da espondilolistese. de acordo com o tipo de traumatismo e a persistência de cervicalgias intensas. fez-se a dissecção dos músculos longus colli e procedeu-se à remoção do disco intervertebral C2-C3. Em seguida. O principal problema no tratamento da espondilolistese traumática do áxis é a definição de instabilidade e a consequente alternativa 193 . em flexão) Fig.9 Esta lesão está associada a acidentes de viação e quedas e. habitualmente. Medtronic) fixada com dois parafusos no corpo do áxis e dois parafusos em C3. em extensão) diSCuSSão e CoNCLuSõeS A espondilolistese traumática do áxis. Na maioria dos casos. também conhecida como “fractura do enforcado” pelas suas similitudes com as fracturas cervicais descritas nas vítimas de enforcamentos judiciais. 5 e 6).

aumentando a probabilidade de obter uma fusão óssea C2C3.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ entre um tratamento conservador e um tratamento cirúrgico. com agravamento inferior a 2 mm nos movimentos de flexão/extensão. como o Halo-Vest. Por outro lado. ou impossibilidade de colocação do Halo-Vest por intolerância ou devido a traumatismo associado.14 As vantagens do tratamento cirúrgico.16. durante dois a três meses. utilizando o colar de Filadéfia. usando em alternativa um colar de Filadélfia. A estabilização pode ser feita por via anterior. Outros admitem a utilização de colar de Filadélfia se o desalinhamento entre C2 e C3 for inferior a 6 mm. com elevadas taxas de sucesso do tratamento conservador. e a zona receptora de enxerto é maior. mesmo no nível C2-C3. uma cifose regional superior a 15º ou uma lordose superior a 5º.10 Nas lesões tipo II. sem desalinhamento significativo dos topos ósseos. que embora mais eficaz do ponto de vista biomecânico. Salienta-se também nos dois ensaios. Para a maioria dos autores estas características são sinónimo de instabilidade e.17 Em ambos os casos. a estabilização ideal para este tipo de fracturas parece ser a fixação posterior. IIa.11 Muitos autores consideram a imobilização rígida como o tratamento de primeira linha e deixam o tratamento cirúrgico para as situações de falência do tratamento inicial e de pseudartrose. Este tipo de estabilização tem vantagem na limitação da mobilidade nos movimentos de flexão lateral e rotação.13 Alguns autores defendem que se deve optar pela intervenção cirúrgica sempre que haja um desalinhamento entre C2 e C3 superior a 3 mm. a maior garantia de obter uma fusão sólida da fractura e a possibilidade de dispensar o uso de um Halo-Vest.12 Nos últimos anos têm vindo a ser constatadas taxas elevadas de falência do tratamento conservador. anterior ou posterior. actualmente de baixo risco. através da pars interarticularis incluindo a fractura e outros nas massas laterais de C3. colocação de enxerto intersomático e placa. ou de ambos. por quatro a seis semanas. As lesões tipo I. são consideradas unanimemente como fracturas estáveis. IIa e III. ou por via posterior através de artrodese C1 a C3. no mais curto período de tempo. existem várias razões para preferir uma fixação anterior. que podem chegar aos 60% nos casos das fracturas tipo II. com parafusos em C2. colocação de parafusos na pars interarticularis ou estabilização entre C2 e C3. que implica uma lesão do disco C2-C3 e de um dos ligamentos comuns vertebrais. portanto.15 Para o tratamento cirúrgico da espondilolistese traumática do áxis existem várias alternativas de abordagem e técnicas de fixação. no tratamento efectivo destas lesões traumáticas. com barras a uni-los. necessitam de ser tratadas com imobilização rígida. Dois ensaios laboratoriais recentes fizeram uma comparação biomecânica entre vários tipos de estabilização utilizados no tratamento da espondilolistese traumática do áxis. Este facto dá razão aos autores que defendem a alternativa cirúrgica para garantir o melhor resultado. imediatamente após a realização da artrodese. por afastamento ou desalinhamento dos topos ósseos ou porque . nem sempre é possível colocar os parafusos em C2. A abordagem anterior é hoje mais rotineira e não tem riscos significativos. através de uma estabilização C2-C3 com discectomia. do ponto de vista biomecânico. incluem o menor tempo de convalescença. existe um claro desalinhamento entre C2 e C3. comparativamente à fixação anterior entre C2 e C3 com placa. e III.

Wen YZ. Neste trabalho é apresentado o caso de uma espondilolistese traumática do áxis. 5.71:642-7. The ideal lesion produced by judicial hanging. em virtude de permitir uma estabilização rígida com excelentes possibilidades de promover uma fusão vertebral. 12. Wylen E. J Bone Joint Surg 1981. considered from a mechanical and physiological point of view.15:257-69. Perez-Garva LE. Arq Neuropsiquiatr 2004.63:319-27. Hangman’s fracture: arguments in favor of surgical therapy for type II and III according to Edwards and Levine. em comparação com a abordagem posterior. Neurosurgery 1985. J Neurosurg 1996. “Hangman’s fracture” of the cervical spine. Browner CM. Sonntag VKH. 195 .82:1046-52. Dickman CA. Cave AJE. dos Santos MB.22:141-54.33:255-8. Schneider RC. Lancet 1913. Daussault RG. Laurin CA. 11. et al Hangman’s fracture: the relationship between asymmetry and instability.1:53-4. Tanaka K. Hadley MN. tipo II. J Neurosurg Spine 2009. On hanging. 15. 6.62:821-6. 7. J Neurosurg 1989. Samaha C.11:379-87. Fractures of the ring of the axis: a classification based on the analysis of 131 cases.46:1782-91. Abnormalities of the atlas and axis vertebrae – congenital and traumatic.32:182-7. Cornish B. Levine AM. com desalinhamento superior a 3 mm. Livingston KE. Edwards CC. com elevados custos em termos de qualidade de vida. Wilson JA. et al. EspinozaLarios A. Effendi B. 8. Haughton S. Duggal N. Dai LY. Vaccaro AR. Coric D. Xinwei W. Bauerle WB. foram tratados 30 doentes com espondilolistese traumática do áxis. et al. Ogden A. Verheggen R. Kelly DL Jr. Lazennec JY. Hangman’s fracture: A biomechanical comparision of stabilization techniques. Ying Z. Li XF.67:217-26. Crawford NR. Chittiboina P. Traumatic spondylolisthesis of the axis: a biomechanical comparison of clinically relevant anterior and posterior fusion techniques. Boullosa JL. J Bone Joint Surg Br 2000. Carlotti CG Jr. et al. como primeira alternativa. et al. Lu H.15 No peri-operatório não houve complicações e no final do período de seguimento de seis meses tinha sido obtida uma fusão em todos os doentes. 2. Jansen J. Spine 2008. Laporte C. 16. reunindo condições de maior eficácia a longo prazo na obtenção de uma fusão óssea. os autores optaram pelo tratamento cirúrgico. J Bone Joint Surg 1985. Eur Spine J 2006. 14.85:550-4.17: 281-90. Surg Neurol 1998:49:253-61. BiBLioGRaFia 1. Early halo immobilization of displaced traumatic spondylolisthesis of the axis. Wood-Jones F. Axis fractures: a comprehensive review of management and treatment in 107 cases. Philo Mag J Sci 1866. 17. Colli BO. The management of traumatic spondylolisthesis of the axis. Spine 2002. Chamberlain RH. Madigan L. em virtude de ser uma via simples e segura. Browner C. Roy D. 3. 4. Surgical management of axis’ traumatic spondylolisthesis. que é muito desconfortável e obrigaria a um tratamento mais prolongado. Garber JN. Anterior Cervical Discectomy and Fusion for Unstable Traumatic Spondylolisthesis of the Axis. Spine 2007. utilizando uma abordagem anterior e uma fixação C2-C3 com enxerto e placa. Treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis with nonrigid immobilization: a review of 64 cases. tipo II. Os autores preferiram a abordagem anterior e realização de uma fusão C2-C3 com enxerto e placa. 13. IIa e III. Hadley MN. 32:23-34. Por ser considerada uma fractura instável. 9. 10. em vez da pars interarticularis. Sonntag VK. A estabilização cirúrgica obviou o uso de um Halo-Vest.TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS a fractura compromete o corpo vertebral. J Neurosurg 1965. A systematic review of the management of hangman’s fracture. Acute axis fractures a review of 229 cases.27:2229-33. J Bone Joint Surg 1964. Num estudo recente.

.

com remoção total da lesão e confirmada a sua natureza fúngica (Aspergillus glaucus). Foi efectuada esfenoidotomia por via endonasal sob controlo endoscópico. diabético. consistent with fungus ball. with total removal of the lesion. Sphenoidotomy was performed with an endonasal approach. com dor nevrálgica do trigémio. The image studies showed a mass in the left sphenoid. associated to a pachymeningitis at cavernous sinus level and upper and lower maxillary nerve neuritis. a patologia infecciosa nasosinusal deve ser também valorizada.NeVRaLGia do NeRVo TRiGémio aSSoCiada a SiNuSiTe FÚNGiCa Trigeminal neuralgia associated to fungal sinusitis herÉdio sousa eZeQuiel barros antÓnio larroudÉ Departamento de Otorrinolaringologia ReSumo Apesar do progresso da medicina. Its fungal origin was confirmed (Aspergillus glaucus). O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. em que os exames imagiológicos mostravam uma massa no esfenóide esquerdo compatível com bola fúngica. Abstract Despite medical advances. No entanto. The authors present the case of a septuagenarian diabetic patient with left trigeminal nerve pain. Os autores apresentam o caso clínico de um septuagenário. 197 . apenas numa pequena percentagem dos casos a etiologia da nevralgia do trigémio é identificada. under endoscopic control. only a small percentage of patients with trigeminal neuralgia cases have its etiology identified. especially in the absence of clinical and radiological evidences that may justify the classical etiologic entities. Total pain relief was achieved by the third postoperative day. O estudo bibliográfico permite concluir que a compressão da raiz do nervo trigémio por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas da nevralgia do trigémio. The literature review shows that the compression of the trigeminal nerve root by an aberrant vascular loop and multiple sclerosis are the main causes of trigeminal neuralgia. However. associada a paquimeningite a nível do seio cavernoso e nevrite dos nervos maxilar superior (V2) e inferior (V3). sinus infectious pathology should also be considered. principalmente perante a ausência de alterações clínicas e radiológicas que fundamentem os factores etiológicos clássicos. O alívio total da dor foi obtido ao terceiro dia pósoperatório.

Devido ao aumento da frequência diária e da intensidade da dor. bem como de astenia gradual e tonturas. normalmente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A nevralgia do nervo trigémio é a dor nevrálgica facial mais frequente. com antecedentes pessoais de diabetes mellitus tipo II. quase sempre unilateral. um achado clínico e não um factor etiológico associado à nevralgia do trigémio. Classicamente caracteriza-se por ser uma dor paroxística. sendo a rinosinusite. cuja localização compreende. dor episódica da hemiface esquerda localizada a nível do maxilar inferior com irradiação para o ouvido homolateral. muito intensa e lancinante. teve cefaleia holocraniana ligeira que cedia a paracetamol. muito intensa. o doente recorre ao Hospital da Luz. hipertensão arterial e hipercolesterolemia que inicia cinco dias antes de dar entrada no Hospital da Luz. 1 RM Corte axial. o doente refere alguns episódios de dor com duração superior a dois minutos. os exames objectivos. onde lhe foi prescrita uma dose diária de 400 mg de carbamazepina. T2 fat sat sem contraste. desencadeada esporadicamente por palpação local. Falsa impressão de o seio estar parcialmente permeável o que contrasta com a imagem das restantes figuras da descreve dor nevrálgica da hemiface esquerda (território do V2 e V3). o presente caso clínico representa o primeiro caso de rinosinusite fúngica associada a nevralgia do trigémio descrito na literatura nacional ou internacional. sobretudo os territórios dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio. No entanto. tipo queimadura e com duração de segundos. de 75 anos de idade. A compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante e a esclerose múltipla são as principais causas identificáveis. À entra- Fig. Nessa altura procura assistência médica no serviço de urgência de uma unidade hospitalar. dor essa desvalorizada e que associou a episódio de coriza afebril. sem trigger. não evidenciaram alterações. de curta duração e aparecimento súbito. . Refere o doente que dois dias antes do aparecimento da dor facial. otorrinolaringológico e neurológico. Tanto quanto é do conhecimento dos autores. Os autores apresentam um caso clínico atípico de nevralgia do trigémio no contexto de sinusite esfenoidal fúngica não invasiva (bola fúngica) causada por Aspergillus glaucus. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo masculino.

do ostium natural do seio esfenoidal. captação de contraste na cisterna do gânglio de Gasser e buraco grande redondo que traduzem paquimeningite e nevrite do V2 (seta) Fig. com extensão à parede externa do seio cavernoso. A tomografia computorizada (TC) confirmou o preenchimento do seio esfenoidal e ausência de sinais de osteólise (Fig. reforço de sinal na dura-máter que forma as paredes do cavum de Meckel homolateral. foi constatado reforço intenso de sinal em forma de anel na periferia do seio. luxação externa dos cornetos médio e superior.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA Fig. com zonas centrais revelando hipersinal em T1 e hiposinal em T2. 5 e 6). 3 RM T1 com contraste. obteve-se um campo operatório amplo que permitiu a remoção total da lesão com características macroscópicas de bola fúngica (Fig. sobretudo interno. Este procedimento cirúrgico implicou descongestionamento e analgesia locais com uma formulação de xilocaína de efeito prolongado e adrenalina. ligamento petroclinoideu e ramos V2 e V3 do nervo trigémio (Fig. 4). identificação e alargamento. Objectivou-se também hiperplasia acentuada da mucosa sem deiscências ósseas. A interpretação dos dados imagiológicos apontou para a bola fúngica do esfenóide associada a paquimeningite e nevrite do V2 e V3 como causas prováveis de nevralgia do trigémio. 1 a 3). Deste modo. A ressonância magnética (RM) crânio-encefálica (CE) e dos seios perinasais (SPN) revelou preenchimento total e heterogéneo do seio esfenoidal. Preenchimento heterogéneo do seio esfenoidal esquerdo com reforço de sinal em forma de anel completo à periferia do seio. Após administração de gadolínio. 2 RM T1 com contraste. Foi feita limpeza minuciosa do seio e tamponamento de 24 horas com Merogel® e Merocel – Kennedy® (Vídeo 1). foi realizada esfenoidotomia esquerda por via endoscópica endonasal. Sob anestesia geral. No pós-operatório imediato o doente iniciou 199 . apresentava glicemia de 224 mg/dL e hiponatremia de 125 mmol/L. Evidência de captação de contraste no buraco oval que traduz nevrite do V3 (seta) Analiticamente.

Preenchimento do seio sem sinais de erosão óssea Fig. Com a evolução da . comer. diSCuSSão A dor clássica da nevralgia do trigémio caracteriza-se por ser uma dor intensa e lancinante. barbear. É muitas vezes desencadeada por estímulos mecânicos ou sensoriais (p. entre outros) e localiza-se em pequenas áreas da face enervadas por um dos três ramos terminais do nervo trigémio. 5 Bola fúngica no seio esfenoidal esquerdo Fig.1. beber. o doente teve alta sem diplopia e praticamente sem dor. ex. recorrente. 4 TC SPN em corte axial.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. com a duração de alguns segundos mas que pode atingir até dois minutos. evidência de hiperplasia da mucosa e das procidências da artéria carótida interna e do nervo óptico parésia do VI par craniano.2 A dor da nevralgia do trigémio surge em surtos por períodos semanais ou mensais. Três dias após a cirurgia. O mesmo estudo documenta que o envolvimento em simultâneo de mais de um dos ramos ocorre em 24% dos doentes. O exame micológico cultural foi compatível com Aspergillus glaucus. vento. 6 Seio esfenoidal após emoção total da bola fúngica. traduzida por diplopia que desapareceu no dia seguinte. enquanto apenas 5% dos doentes apresentam envolvimento do território enervado pelo ramo oftálmico (V1). Os territórios mais frequentemente envolvidos correspondem ao território enervado pelo V2 e V3. maquilhar. com remissões espontâneas que podem durar meses ou anos.

caracterizada por dor atípica com duração de várias horas e desencadeada por movimentos do maxilar ou ingestão de líquidos. Foi proposta a diminuição da actividade inibitória pré-sináptica a nível do núcleo espinhal como principal causa de dor recorrente. de processo inflamatório na região do seio cavernoso e dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio a nível dos buracos grande redondo e oval. precipitaram a realização de RM-CE e dos SPN.5 por 100 000 habitantes por ano e atinge sobretudo doentes com idades superiores a 60 anos.4 A artéria cerebelosa póstero-superior é a artéria mais vezes envolvida neste processo.2 A bola fúngica localizada no seio esfenoidal apresenta habitualmente um curso clínico indolente. Neste grupo.7 No caso clínico em apreço. seguida da artéria vertebral e da artéria basilar. A evidência de bola fúngica e de hiperplasia da mucosa. bem como a astenia. Mais raramente. quando este emerge da protuberância. como os carcinomas e a amiloidose da cabeça e pescoço. Está descrito um caso de nevralgia do trigémio associada a rinosinusite aguda bacteriana esfenoidal. a referência de dor episódica com duração superior a dois minutos. respectivamente. sendo que a esclerose múltipla deve ser considerada especialmente em doentes jovens e com sintomas bilaterais. nevralgia pré-trigeminal. Estão ainda descritas formas atípicas de nevralgia do trigémio.5 A fisiopatologia subjacente à nevralgia do trigémio não é totalmente conhecida. a compressão da raiz do nervo por ansa vascular aberrante. A cacósmia é quase sempre o único sintoma e o tratamento é cirúrgico. a maior evidência clínica reside no alívio total dos sintomas ao terceiro dia de pós-operatório. que não se enquadra na definição clássica de nevralgia do trigémio. como por exemplo. lipomas e coristomas. Não obstante. a etiologia da nevralgia do trigémio não engloba rinosinutes infecciosas. são causas ainda mais raras. por via endoscópica endonasal. tonturas e resistência a terapêutica com carbamazepina.1. mironeuromas.3 A incidência da nevralgia do trigémio é de aproximadamente 4. criando uma via de drenagem mais funcional.NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA doença os episódios de dor tendem a tornar-se mais constantes e os períodos de remissão são cada vez menores. a nevralgia do trigémio pode ser causada por qualquer lesão que ocupe espaço na fossa posterior ou no ângulo ponto cerebeloso.4 Em apenas 15% dos casos a sua etiologia é identificada.6 sendo também sugerido que a lesão do revestimento mielínico dos axónios provoca desmielinização focal. As doenças desmielinizantes correspondem a 2% dos casos.8 201 . existem definições pontuais de casos clínicos de infecções dos seios perinasais acompanhadas de dor facial atípica e/ou nevralgia do trigémio. ocorre em cerca de 80 a 90% dos casos. nomeadamente schwannomas do acústico ou do trigémio. podem explicar o quadro subagudo de nevralgia atípica do trigémio. Na literatura disponível. Esta técnica consiste numa abordagem conservadora e minimamente invasiva que respeita simultaneamente a arquitectura natural do seio. As lesões infiltrativas. para o aparecimento da dor. deste modo. parco em sintomas e sinais. hiperexcitabilidade dos axónios e transmissão efáptica entre as fibras adjacentes contribuindo. Porém.1. quisto epidermóide. meningiomas. traduzidos radiologicamente por captação de contraste.5 bem como um caso fatal de rinosinusite com envolvimento intracraniano e nevralgia do trigémio.

Percodani J. o seio cavernoso. Siccoli MM. Coakham HB. Headache 2006. . o nervo maxilar superior e o nervo vidiano. Kugelberg E. Pretrigeminal neuralgia. Kerr FW. Sawaya RA.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Num doente diabético.46:174-8. o nervo óptico. Brain 2001. 1997. The mecanism of the pain in trigeminal neuralgia. Electron microscopic studies. 8. a sinusite fúngica esfenoidal quando não é diagnosticada e tratada atempadamente pode resultar em complicações graves e fatais decorrentes da erosão óssea induzida por reacção inflamatória excessiva e. Klossek JM. Lin X-W. Pessey JJ. Trigeminal neuralgia associated with sinusitis. 2.107:112-7. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959. Basseti CI. BiBLioGRaFia 1. Peloquin L.15:308-19. 4. o diagnóstico precoce aliado à rápida intervenção cirúrgica foram fundamentais para o sucesso terapêutico.62:160-3. No caso clínico descrito. Neurology 1990. o nervo motor ocular externo. Graff-Radford SB. Weng I-H.40:1493-95. 5. J Otorhinolaryngol Relat Space 2000.5:257-67. consequentemente. The pathology of trigeminal neuralgia. 3. Laryngoscope. 7. Miller RH. designadamente a artéria carótida. Sweet WH. Terrence CF. Love S. Fatal paranasal sinusitis presenting as trigeminal neuralgia. Trigeminal neuralgia pathology and pathogenesis. Fontanel JP. Funcional endoscopic sinus surgery and 109 mycetomas of paranasal sinuses. Facial pain: clinical differential diagnosis. Lin S-K. Lindblom U. Lancet Neurol 2006. Arch Neurol 1966.22:36-43. invasão de estruturas nobres que se localizam nas proximidades das paredes do seio. Serrano E. 6. Sándor PS.124:2347-60. Fromm GH.

that prevents her from having a social life. com EM sob a forma secundária progressiva. com melhoria progressiva e sustentada da incontinência. era a incontinência miccional que mais a perturbava. The patient is becoming asymptomatic for the last six months. it was the urge incontinence. The author report the clinical case of a 50-year old woman with 15 years of secondary progressive multiple sclerosis. 203 . but with intolerable adverse side effects and abandon of the treatment. she obtained a progressive and durable recovery. Todavia. Abstract Multiple sclerosis is a demyelinising disease of central nervous system. Following botulinum toxin (Botox®) injection in the urinary bladder wall. Em alternativa. Sofria de má qualidade de vida resultante da hipotonia dos membros e de disartria. recorreu-se à injecção de toxina botulínica (Botox®) na parede vesical.eSCLeRoSe mÚLTiPLa e HiPeRaCTiVidade VeSiCaL. O autor apresenta o caso clínico de uma mulher de 50 anos de idade. Its symptoms result from the neurological compromise of the target organs. porque a impedia de ter vida social. Treatment with botulinum toxin virgÍlio vaZ Departamento de Urologia ReSumo A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. Fora medicada com anticolinérgicos tendo obtido melhoria parcial. com 15 anos de evolução. associated to leg and arms hypotony and disartry. However. Os seus sintomas resultam de alterações neurológicas nos órgãos-alvo. A doente está assintomática nos últimos seis meses. She has a bad quality of life. TRaTameNTo Com ToXiNa BoTuLÍNiCa multiple sclerosis and detrusor overactivity. mas com efeitos secundários intoleráveis e consequente abandono do tratamento. Previous treatment with anticolinergics resulted in a partial improvement.

sendo conhecidos em Portugal mais de cinco mil casos. nos doentes com esclerose múltipla e com intolerância à terapêutica medicamentosa. compostos que frequentemente têm efeitos secundários intoleráveis. Apresenta queixas de incontinência diurna e nocturna.2 A ressonância magnética (RM) é o exame de eleição para estudar a EM. desde há vários anos. Esta disfunção é objectivada com o estudo urodinâmico que. vai demonstrar aumento de pressão no detrusor de forma sustida (hipertonia e baixa compliance) ou contracções não inibidas. imunossupressores.5 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.3 A disfunção miccional resulta das lesões nas vias de condução e nos centros que no sistema nervoso central (SNC). um risco acrescido de complicações por interacção e efeitos adversos dos medicamentos. Esta doença pode apresentar três formas de evolução: surto/remissão ou recorrente remissiva. recorreu pela primeira vez à consulta de Urologia do Hospital da Luz há cerca de 3 anos. polaquiúria e incontinência. e infecção urinária recorrente. com discur- . Apresenta ligeira disartria. com uma relação 4:1. com 15 anos de evolução. nervos ópticos e medula espinal. antidepressivos. A EM afecta mais a mulher que o homem. quatro a 10 vezes por dia. da disfunção miccional e dos efeitos secundários da medicação. duradoura e repetível.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC). controlam as fases de enchimento e esvaziamento vesical. analgésicos. A neurotoxina butolínica. Os doentes estão quase sempre multimedicados com imunomoduladores. anti-espasmódicos. corticosteróides. tronco cerebral. A polaquiúria e a incontinência são habitualmente tratadas com anticolinérgicos. surto/remissão secundariamente progressiva e primariamente progressiva. Tem EM recorrente remissiva. de 50 anos de idade. Tem descoordenação e hipotonia muscular dos membros superiores e inferiores. A sua primeira descrição científica data do século XVIII. com a ajuda de uma auxiliar. visuais (nevrite óptica e perda de visão). de quem também depende para as tarefas diárias. doença bipolar). havendo em consequência. em geral. localizadas na substância branca. em injecção intramural na bexiga. Deve-se a Jean-Martin Charcot (1825-1893) a descrição pormenorizada desta doença e o seu reconhecimento como entidade clínica. dolorosas (nevralgia do trigémio) e cognitivas (demência. Desloca-se em cadeira de rodas. que se traduzem clinicamente em urgência miccional. entre outros fármacos. A doença traduz-se por lesões de alta intensidade de sinal em T2.1 O grau de invalidez e a perda da qualidade de vida resultam de alterações motoras (parésia). tem-se revelado uma terapêutica eficaz. mais acentuada nos últimos três a quatro anos.4.

Dado o carácter imprevisível. A toxina botulínica é a neurotoxina mais potente conhecida. bloqueio da inervação vesical aferente (instilação intravesical de capsaicina e resiniferatoxina). Com este plano e com a algaliação intermitente. permitir o enchimento e esvaziamento vesical a baixa pressão e manter a continência urinária. fluoxetina carbonato de cálcio + colecalciferol. lamotrigina. encontram-se entre os que mais interferem com a qualidade de vida dos doentes. obstipação. mas apresenta também. evolutivo e por surtos da EM. O uso de fralda incomoda-a. a doente refere uma redução de episódios de incontinência para uma a duas vezes por dia. A cistometria revela contracções não inibidas do detrusor. com intervalo de duas a três horas. traduzem-se por perturbação funcional nos órgãos-alvo. estando assintomática e com retoma de actividade social. realizada pela auxiliar. que considera muito invalidantes. e intervenções para colocação de neuromodeladores ou para ampliação ou substituição vesical (enterocistoplastia). darifenacina. injecção na parede vesical de neurotoxina botulínica. É produzida pela bactéria anaeróbia Gram-positiva Clostridum bo- 205 . tróspio) não melhora a situação.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. A sua vida social está muito limitada. nos últimos 6 meses. Tem feito medicação com anticolinérgicos de forma irregular. intervenção que foi realizada em Fevereiro de 2010. sonolência. azatioprina. fármacos anticolinérgicos (oxibutinina e outros) antidepressivos tricíclicos (imipramina). O esvaziamento vesical é efectuado com quatro a cinco horas de intervalo. baclofeno. A mudança para outros anticolinérgicos (tolterodina. com oxibutinina de libertação prolongada (5 a 10 mg/dia). devido à incontinência. antibiótico profilático à noite. o tratamento da hiperactividade vesical deve usar meios conservadores tendo como objectivos preservar ou recuperar o tracto urinário superior eventualmente afectado pela pressão elevada do detrusor ou por refluxo vésico-renal. Foi acertado um plano de tratamento. xerostomia. Os sintomas associados à hiperactividade vesical. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA so normal e congruente. O tratamento inclui alterações comportamentais e dietéticas. Desde então tem apresentado melhoria progressiva. A micção é provocada com manobra de Crédé. através de algaliação intermitente. ensinada à auxiliar. medidas dietéticas e comportamentais. Foi então proposta para injecção vesical de toxina botulínica (Botox®). sem factor etiológico definido. visão turva e sensação de retenção urinária. 6 A doente estava medicada concomitantemente com mirtazapina. devido ao cheiro e às lesões cutâneas (dermite). As alterações degenerativas do SNC na EM. diSCuSSão e CoNCLuSõeS A EM é uma doença inflamatória dismielinizante do sistema nervoso central. fisioterapia do pavimento pélvico. solifenacina. minimizar os episódios de infecção urinária. com abandono precoce devido aos efeitos secundários.

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tulinum. A utilização terapêutica da toxina butolínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) em 1989. incluída nas formulações comerciais Mybloc® (Solstice Neurosciences Inc. amamentação. a simplicidade da aplicação vesical de neurotoxina botulínica. A dose usada representa um décimo da dose letal. com sedo-analgesia. a utilização da toxina butolínica tem-se estendido desde a cosmética até às doenças hipersecretoras e doenças com hiperactividade muscular. California. 7 A toxina botilínica foi descoberta em 1897 por Pierre Emile van Ermengem of Ellezelles. seguro. mas provocam cistite inicial intensa. estando identificados sete tipos de toxina (designados pelas letras A a G). não existe uma terapêutica alternativa válida. Frankfurt. invasiva e com resultados nem sempre favoráveis. sendo reprodutível. hemofilia. gravidez. para o tratamento da bexiga hiperactiva refractária ao tratamento farmacológico. deficiências hereditárias de factores da coagulação e no síndrome de Eaton-Lambert. Louisville). A primeira indicação urológica foi o tratamento da dissenergia vésico-esfinteriana. Como efeitos secundários indesejáveis consequentes ao tratamento estão referidos apenas casos ligeiros de hematúria e infecção. O tratamento consiste na injecção de 200 a 300 U de Botox® (ou de 500 a 1000 U de Dysport®). diluídas em 20 ou 30 mL de soro fisiológico.11 A injecção da neurotoxina no músculo detrusor ou suburotelial provoca paralisia vesical. A capsaicina e resiferotoxina têm bons resultados. Pelo menos três razões explicam a utilização de toxina botulínica na hiperactividade refractária do detrusor: · Em primeiro lugar. Louisville) e Neurobloc® (Solstice Neurosciences Inc. A cirurgia de aumento vesical é uma operação grande. Slough. Para uso clínico estão disponíveis em Portugal formulações de toxina de tipo A. para uso em doentes com estrabismo e blefaroespasmo. A desenervação funcional tem uma duração de seis a nove meses. Em urologia é usada na hiperactividade do detrusor.8 Desde então. sem riscos. por bloqueio selectivo da liberação de acetilcolina nas terminações nervosas. Não existem estudos sobre a utilização em urologia de toxina butolínica de tipo B. urgência sensitiva. Dysport® (Ipsen Inc. fácil de executar e bem tolerado. o tratamento é muito eficaz na redução dos episódios de incontinência. . com um efeito duradouro e com uma boa relação custo-benefício. Os aminoglicosídeos e os fármacos que interferem na transmissão neuromuscular podem potencializar o efeito da toxina.10. USA). doença de Lou Guerim. dissinergia vésico-esfincteriana. Em conclusão. A paralisia vesical exige esvaziamento por auto-algaliação. cistite intersticial e hiperplasia benigna prostática. A utilização de toxina botulínica está contra-indicada nas doenças neuromusculares pré-existentes. Irvine. a injecção de toxina botulínica na parede vesical representa uma alternativa. Germany). que a maior parte dos doentes já efectua antes do tratamento. · Em segundo lugar. produtos não disponíveis em Portugal. nomedamente Botox® (Allergan Inc. injectadas em fracções de 1 mL em 20 a 30 pontos da parede vesical sob controlo endoscópico. UK) e Xeomin® (Merz Inc.9 · Em terceiro lugar. que diferem na proteína (não hemaglutinina e hemaglutinina) ligada à exotoxina.

Qualidade de vida em portadores de esclerose múltipla. 3. Kramera G. Pharmacotherapy 2000. et al. Kramer G. Goldish GD. J Urol 2000. Pagel JM. Urinary symptoms and the neurological features of bladder dysfunction in multiple sclerosis. J Urol 1988. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA BiBLioGRaFia 1. Fowler CJ.62:452-7. Suaid HJ. 9. Kalsi V.56:245-50.65:454-60. Stoehrera M. D'Mellow MT. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993. Denys P. 207 . et al. 2. Proposed mechanism for the efficacy of injected botulinum toxin in the treatment of human detrusor overactivity. Stöhrer M. 7.53:275-87. Ferreira MLB. Botulinum-A toxin for treating detrusor hyperreflexia in spinal cord injured patients: a new alternative to anticholinergic drugs? Preliminary results.Mizuma EK. Acta Cir Bras [online] 2003. Schurch B. Ann Neurol 2007. Vermeulen LC. Amarenco G. 10. Scott AB. Treatment of neurogenic detrusor overactivity with botulinum toxin A: The first seven years. Pinto RMC. Effects of botulinum A toxin on detrusor-sphincter dyssynergia in spinal cord injury patients. et al. Vilela ML. Eur Urol 2008. Apostolidis A. 4. Karsenty G. Botulinum toxin A (Botox) intradetrusor injections in adults with neurogenic detrusor overactivity/neurogenic overactive bladder: a systematic literature review. 6. Sidi AA.62:1027-32. Bell MS. Urol Int 2009.ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. et al. Eur Urol 2006: 49.164:692-7.18:24-7. Dykstra DD. Takeshita MS. Pharmacotherapy with botulinum toxin: harnessing nature's most potent neurotoxin. Arq Neuropsiquiatr 2004. Gonzales G. Arq Neuropsiquiatr 2007. Sperling KB.644-50. Dasgupta P.83:379-85. et al. Popat R. et al. Fenelon SB. Machado MIM.139:919-22. 8. Rocha CG. et al. Wolffa A. 5. Betts CD.9:1079-91. Fowler C J. Epidemiologia de 118 casos de esclerose múltipla com seguimento de 15 anos no Centro de Referência do Hospital da Restauração de Pernanbuco. 11. Efeito do cloridrato de oxibutinina na hiperatividade vesical consequente a cistite hemorrágica. Botulinum injections for the treatment of bladder symptoms of multiple sclerosis. et al.

.

PEDIATRIA GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA RADIOTERAPIA IMAGIOLOGIA 209 .

.

with different severity degrees. Dependendo do estado do hospedeiro e da estirpe bacteriana envolvida surgem quadros clínicos de gravidade variável. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino de cinco anos de idade com uma infecção estafilocócica sistémica. CaSo CLÍNiCo staphylococcus aureus infection. que teve como ponto de partida uma ferida ao nível de um joelho. Laboratório de Patologia Clínica ReSumo O Staphylococcus aureus é o agente patogénico mais frequentemente encontrado nas infecções da pele e tecidos moles. The authors report the clinical case of a five-year old girl with a staphylococcal systemic infection starting in a flesh wound in one knee.iNFeCção a staphylococcus aureus. 211 . Case report ana elisa costa helena cristina loureiro ana carvalho Paulo PaiXÃo Departamento de Pediatria. a variety of clinical manifestations occur. Abstract Staphylococcus aureus is the most common pathogen found in the skin and soft tissue infections. According to the host condition and the bacterial strain.

a criança . urocultura e exame bacteriológico do pus da ferida. A criança fez ainda radiografias de tórax e do joelho em que não se observaram alterações. Caso ocorra bacteriemia (primária e secundária) pode estar associado ou causar infecções como a osteomielite. nomeadamente PCR 6. o que condiciona o risco infeccioso. traumatismos. escarlatina estafilocócica. hiperemia conjuntival bilateral e edema palpebral.7 mg/ dL. de 5 anos de idade. orofaringe hiperemiada. sem exantema das mucosas. aparentemente saudável até cerca de 10 horas antes do internamento. A avaliação laboratorial revelou 11 300 leucócitos. febre alta. A criança foi internada e iniciou-se terapêutica com flucloxacilina endovenosa 100 mg/kg/dia. Neste contexto a criança fez reavaliação laboratorial que revelou subida dos parâmetros infecciosos. hemoglobina (Hb) 11. com rash cutâneo escarlatiniforme no tronco e membros. Foram realizadas colheitas para hemocultura.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O desenvolvimento da doença estafilocócica está relacionado com a resistência do hospedeiro à infecção. artrite séptica. aureus) é a causa mais frequente de infecções da pele e dos tecidos moles como o impétigo. ferida supurada no joelho esquerdo. com a virulência do agente causal e com deficiências da barreira mucocutânea provocadas por exemplo por feridas. vómitos e supuração de ferida aparentemente cicatrizada do joelho esquerdo.3 mg/dL. parâmetros de coagulação normais. hemodinamicamente estável (tensão arterial 101-62 mmHg. os abcessos e as feridas infectadas. proteína C reactiva (PCR) 2. síndrome de pele escaldada e síndrome de choque tóxico. Certas estirpes de S. abcessos. sobretudo no que se refere à disfunção dos neutrófilos. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. pelo que recorre ao Atendimento Médico Permanente de Pediatria do Hospital da Luz. cirurgias ou queimaduras.1 Os autores descrevem um caso clínico que se enquadra no grupo de patologias mediadas por toxinas. Cerca de 5 horas após o início da antibioterapia verificou-se o aparecimento de exantema petequial nas regiões subaxilares. aureus produtoras de toxinas dão origem a patologias como intoxicação alimentar. membro superior direito. frequência cardíaca 130 bpm). Manteve-se hemodinamicamente estável com parâmetros de coagulação normais. No segundo dia de internamento.2 g/dL.3oC). sem sinais meníngeos.1 O Staphylococcus aureus (S. pneumonia e empiema. tórax e abdómen. altura em que surge rash escarlatiniforme. a celulite. O exame objectivo não revelou outras alterações. febril (temperatura auricular 38. Em casos de infecção recorrente deverá ser feita investigação da imunidade. À entrada a criança apresentava-se pálida. sendo 89% neutrófilos.

de neutrófilos e de macrófagos. No entanto. a proteína A e outros antigénios de superfície. Em reavaliação posterior estava bem. aureus produz diversos factores de virulência – coagulase. leucocidina de Panton-Valentine – que a diferentes níveis interferem com o normal funcionamento do sistema imunitário provocando. uma vez que os exames culturais em infecções ligeiras a moderadas são frequentemente negativos. com redução do edema. Na presença de um exantema rapidamente progressivo. A síndrome de pele escaldada. As toxinas produzidas pelo microrganismo (enterotoxinas. No entanto. incluindo parâmetros de coagulação. aureus (Slidex Staph-kit). devem ser efectuadas de forma seriada. deve colocar-se como hipótese uma infecção mais grave em que a monitorização hemodinâmica e avaliação laboratorial. sem complicações. nomeadamente. O diagnóstico é essencialmente clínico. aureus meticilino-resistentes. foi iniciada terapêutica com flucloxacilina endovenosa. Conforme referido. destruição de imunoglobulinas. Na cultura do exsudado purulento da ferida foi isolada uma estirpe de Staphyloccocus aureus coagulase positiva. pode acontecer na criança e deve ser equacionado na presença de ferida e rash cutâneo exuberante. CASO CLÍNICO apresentava melhoria clínica significativa estando apirética. beta-lactamase. foi fundamental a monitorização contínua no primeiro dia da doença pelo aparecimento do exantema petequial. embora rara. acompanhado de outros sinais de toxicidade sistémica. melhoria progressiva do rash cutâneo e da ferida do joelho esquerdo. catalase. medicada com flucloxacilina oral até completar 10 dias de terapêutica antibiótica. proteína A. medida necessária até se registarem 48-72 horas de apirexia 213 . sendo compatível com uma síndrome escarlatiniforme. A hemocultura e urocultura foram negativas. inibição da fagocitose.1 A doença estafilocócica invasiva é uma situação rara em Pediatria e que pode evoluir para um quadro clínico grave como o síndrome de choque tóxico. penicilinase.3 Para uma melhor e mais rápida caracterização da bactéria isolada pode utilizar-se um teste rápido de identificação da espécie S.2 devido ao aumento da prevalência de estirpes de S. as culturas do pus são positivas em apenas cerca de 20 a 30% dos casos. No caso clínico apresentado a evolução foi benigna. como aconteceu no presente caso. A criança teve alta após 48 horas de internamento.INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS AUREUS. Mesmo nas situações graves é muito importante obter culturas de focos locais. As hemoculturas apenas são positivas em cerca de 5% dos casos. resistente à penicilina e sensível à flucloxacilina e à me- ticilina. exotoxinas exfoliativas) têm efeitos sistémicos no organismo. dada a evolução rápida do rash cutâneo e a necessidade de monitorização. que pesquisa a coagulase ligada à bactéria. diSCuSSão O S. à maior gravidade das infecções estafilocócicas e ao facto de nem sempre existir bacteriemia.

and carbuncles. 2007.uptodate. Após isolamento do agente no pus da ferida supurada verificou-se que se tratava realmente do antibiótico adequado.com (Consulta em Outubro 2010) 3. É essencial iniciar de imediato terapêutica antibiótica endovenosa. 2010 In: http://www. Baddour LM. Estas medidas permitem evitar o agravamento do quadro clínico para uma situação potencialmente mais grave ou fatal. rash cutâneo e ferida. Deve ser realizada monitorização hemodinâmica contínua e avaliação laboratorial seriada. mantendo-a até 72 horas de apirexia. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. 2. Skin abcesses. Stanton BF. Cosgrove SE. CoNCLuSão Embora rara a doença estafilocócica invasiva deve ser considerada num doente com febre. Staphylococcus.com (Consulta em Outubro 2010) . Todd JK.uptodate. Philadelphia: Saunders Elsevier.1123-30. 2010 In: http://www. A escolha da flucloxacilina prende-se com a baixa incidência na comunidade do S. Jenson HB. aureus meticilino-resistente. In: Kliegman RM. Behrman RE.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ (consoante a gravidade do caso) e assegurar evolução favorável do ponto de vista hemodinâmico. eds. furuncles. BiBLioGRaFia 1. Staphylococcal toxic shock syndrome.

Abstract Placental site trophoblastic tumors (PSTT) are rare. More than 30% of patients have already metastases at the clinical presentation. and generally become symptomatic months to years later. estando descrito em menos de 0. superior a 30% dos casos descritos. manifestar-se precoce ou tardiamente até mais de 10 anos depois. CaSo CLÍNiCo Placental site trophoblastic tumor. Centro de Imagiologia + Hospital de Santiago ReSumo O tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) é uma entidade rara e particular dentro do grupo das doenças do trofoblasto gestacional. no local de implantação da placenta e é um tumor de crescimento lento. com metastização. Pode ocorrer após qualquer tipo de gravidez. in which the tumor excision by hysteroscopic resection was performed. Case report susana coutinho henriQue nabais blandina hasselMann+ augusto gasPar Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica. 215 . A cirurgia é o tratamento de primeira linha. The authors report the clinical case of PSTT in a 33-year old woman with localized disease. extra-viloso.2% destas neoplasias. slowly growing malignant tumors. O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro. as PSTT it is highly resistant to chemotherapy.2% of all cases of gestational trophoblastic diseases. followed by hysterectomy. Tem origem nas células do trofoblasto intermediário. accounting for less than 0. e apresenta um espectro variado em termos de comportamento tumoral.TumoR TRoFoBLÁSTiCo do LeiTo PLaCeNTaR. These tumors are derived from intermediate cytotrophoblast cells that are present in the placenta. PSTT can occur after any kind of gestation. à data do diagnóstico. pois este tumor é quimioresistente. Management includes surgical removal. Os autores descrevem um caso de TTLP não metastático numa mulher de 33 anos de idade. em que foi tentado tratamento cirúrgico conservador por ressecção histeroscópica e que foi submetida posteriormente a histerectomia.

obtida por curetagem/aspiração uterina ou. assim como a presença de material fibrinóide. e compreendem as molas hidatiformes parcial e completa. que infiltram o miométrio em fileiras ou camadas. de crescimento lento. ou ainda tumores raros como o tumor trofoblástico do leito placentar (TTLP) e o tumor trofoblástico epitelióide (TTE). constituem um grupo heterogéneo de entidades que partilham a caraterística única de ter uma origem tumoral fetal. fraca ou ausente expressão de HCG e marcadores negativos para o músculo liso. com origem na proliferação das células trofoblásticas da placenta. monomórficas e predominantemente mononucleadas. que são maioritáriamente molas invasivas ou coriocarcinoma. o TTLP é muito resistente à quimioterapia. quando surgem sintomas. e a presença de uma formação tumoral com envolvimento da cavidade uterina.3. Mais de 30% das doentes apresentam metástases na data do diagnóstico e em 6% dos casos existe atingimento ganglionar. positividade para alfa-inibina e citoqueratina 8/18.5 O diagnóstico é feito pela biópsia. que podem surgir após qualquer tipo de gestação. A caracterização imunocitoquímica revela positividade para a hormona lactogéneo placentário (HPL).6 O factor prognóstico mais importante é dado pelo estadiamento tumoral [classificação da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO)]. Histologicamente o TTLP caracteriza-se por células trofoblásticas de tipo intermediário.1. a idade >40 anos.6 A extensão da do- .6 Ao contrário das outras DTG malignas.2% de todos os casos de DTG. por histeroscopia. sendo frequente um valor inferior a 100 mUI/ mL. as manifestações clínicas incluem metrorragias ou amenorreia. com uma sobrevivência aos 10 anos de 90% para o estadio I (tumor confinado ao útero) e de cerca de 50% para os restantes estadios. respectivamente. tendo sido descritos na literatura apenas cerca de 300 casos. idealmente. os níveis mais elevados de ßHCG sérico e características histológicas. O TTLP e o TTE têm origem nas células do trofoblasto extraviloso ou intermediário. afastando as fibras musculares entre si. como um índice mitótico elevado e áreas necróticas tumorais.2 Os TTLP são tumores malignos muito raros. embora a maioria se desenvolva após uma gravidez de termo.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As doenças do trofoblasto gestacional (DTG).4 Outros factores de mau prognóstico são o maior intervalo de tempo desde a gestação anterior (>24 meses).3 A avaliação diagnóstica inclui o doseamento da subunidade beta da hormona coriónica humana (ßHCG) e o exame ecográfico vaginal. Dado que estes tumores segregam pequenas quantidades de ßHCG. por não haver proliferação do sinciciotrofoblasto.4. Geralmente.1 Os restantes 10% incluem neoplasias com potencial para invasão local e metastização. O preenchimento vascular é proeminente. no local de implantação da placenta ou do migratório noutros locais da estrutura placentar. As gravidezes molares e o coriocarcinoma derivariam do trofoblasto viloso (sinciciotrofoblasto).3 A maioria é diagnosticada meses ou anos após a gestação causal. que respondem bem à quimioterapia e têm uma taxa de cura elevada. Constituem menos de 0.4 pode estar presente um grande volume tumoral com títulos relativamente baixos. Cerca de 90% das DTG são benignas.

· Ecografia vaginal de Novembro de 2008 em que apresentava útero com linha endometrial de 7 mm e presença de imagem nodular ecodensa intracavitária com 3. CASO CLÍNICO ença para além do útero dificulta o controlo tumoral e embora se consigam remissões prolongadas com quimioterapia combinada associada à cirurgia.7. que realizou ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária sugestiva de mioma submucoso. excepto colesterol com 260 mg/dL. de 33 anos de idade. o segundo há 16 meses.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. são fundamentais no planeamento da ressecção local. que ocupava a metade superior da cavidade uterina. só medicada durante ambas as gravidezes.0 x 2. As metástases surgem mais frequentemente nos pulmões. realizada a 26 de Fevereiro de 2009. eventualmente conteudo placentar retido. Nos antecedentes pessoais relevantes há a referir hipertensão arterial ligeira. referenciada para a consulta de Ginecologia do Hospital da Luz em Janeiro de 2009 por amenorreia secundária desde o último parto e formação intracavitária uterina na ecografia vaginal.6 pg/mL. estando já descritos casos tratados com excisão tumoral por histerotomia e resseção histeroscópica. os ovários de dimensões normais apresentavam microfolículos bilaterais (Fig. · Citologia cervical negativa. tendo por isso consultado um ginecologista em Novembro de 2008.7 cm. cérebro. hormona luteinizante (LH) 10. a informação dada pelas ecografias e a ressonância magnética (RM) pélvicas.7. Nas mulheres que pretendem preservar a fertilidade a cirurgia conservadora pode ser considerada.9 mUI/mL. tendo o restante endométrio aspecto inactivo (Fig. a mortalidade é elevada. Na ausência de doença metastática. 1). tendo amamentado durante cinco meses e feito contracepção hormonal oral desde o parto até três meses antes da consulta (durante a amamentação com progestativo contínuo e depois com estroprogestativo cíclico). e hipercolesterolemia em análise recente. estradiol (E2) 134. 2).8 Para além dos exames imagiológicos de estadiamento. eutócicos e de termo. O resultado histológico refere “fragmentos 217 . Desde o puerpério manteve-se em amenorreia. o tratamento é unicamente cirúrgico. que não sugeria nem patologia endometrial nem miometrial. fígado e gânglios. quase sempre a histerectomia.8 CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. de que se colheu biópsias. ou mesmo a tomografia por emissão de positrões (PET). Tinha duas gestações e dois partos anteriores. Foi então programada uma histeroscopia diagnóstica em regime externo. em que se detecta uma neoformação. · Função tiroideia e prolactina normais.6 mUI/mL. Era portadora dos seguintes exames e resultados: · Análises de hemograma e bioquímica normais. · Marcador tumoral CA 125 normal. · Hormona estimulante dos folículos (FSH) 3.

Dissociação miometrial e crescimento infiltrativo arterial (H&E. alfa-feto-proteína 3. que poderão corresponder eventualmente a leito placentário residual ou a tumor do leito placentário” (Fig. B. O doseamento de ßHCG. A. x400) . Os restantes exames de estadiamento [radiografia ao tórax. 3 Tumor do leito placentar. 2 Imagem do tumor obtida por histeroscopia diagnóstica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. x50). Foi pedido estudo imunocitoquímico.36 ng/mL. com um valor de 7.1 ng/mL).8 UI/L. 3). sem evidência de necrose. Invasão neoplásica da parede arterial (H&E. sugerindo resto placentar ou neoformação atípica Fig. tornou o diagnóstico de TTLP como o mais provável (progesterona 9. 1 Imagens de ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária com diâmetros entre 2 e 3 cm parcialmente hialinizados com tecido trofoblástico intermediário com algum pleomorfismo focal com invasão miometrial. tomografia computorizada Fig.

Vista coronal (A) e transversal (B) Fig. 4 e 5 observam-se as imagens do tumor por TC e RM pélvicas. Formação uterina isodensa com miométrio. respectivamente. apresentando-se delimitada por pequena orla de miométrio fúndico. Nas Fig. Na RM é referida massa de igual localização e dimensão. Fig. Vista sagital (A) e transversal (B) 219 . com cerca de 3 cm de maior diâmetro. Para melhor caracterização da massa uterina foram repetidas as ecografias pélvicas e realizada ressonância magnética (RM) pélvica. Formação nodular uterina hipodensa e hipocaptante. decidiu-se proceder à ressecção histeroscópica tumoral. de localização fúndica e lateral direita justa-endometrial. Face à dimensão do tumor e à vascularização pouco exuberante. com intensidade de sinal heterogénea. 4 Imagens de TC pélvica. 5 Imagens de RM pélvica. CASO CLÍNICO (TC) crânio-encefálica e TC abdominal e pélvica com contraste endovenoso] foram realizados no início de Março de 2009 e apontaram para doença localizada ao útero. Na TC é referida formação uterina nodular hipodensa hipocaptante.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. isodensa com o miométrio.

O procedimento foi interrompido aos 40 minutos por balanço positivo de 3 000 mL de soro isotónico.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. área com maior dificuldade técnica de excisão por pior visualização e maior risco de perfuração. A distensão uterina foi controlada por equipamento Endomat® (Storz) e é feita medição contínua da entrada e saída de líquidos. em 30 de Março seguinte a doente foi submetida a histerectomia total extrafascial com conservação de ovários e linfadenectomia pélvica bilateral por laparotomia. tendo o peri-operatório decorrido sem complicações. 7 Peça de histerectomia em que se visualiza área cavitada pós-ressectoscopia . com extensão intersticial na região cornual direita. sem outras intercorrências. 6 e Vídeo 1) com ansa bipolar em meio salino. por tumor aparente ainda no limite mais profundo intramiometrial. nas faces posterior e lateral direita. e por não haver indicação para preservar a fertilidade. É de salientar a localização da massa tumoral na metade superior da cavidade. O resultado histológico da peça foi de tumor do leito placentar invadindo difusamente o miométrio interessado na amostra. sob anestesia geral (ressectoscópio Gynecare® com sistema electrocirúrgico Versapoint®). Em B é visível o ostium da trompa direita e a sua proximidade do tumor Em 18 de Março de 2009 é realizada ressecção histeroscópica (Fig. apesar do grande volume tumoral obtido. Face ao diagnóstico inequívoco de TTLP. O exame patológico do útero (Fig. devido à menor espessura da parede uterina a este nível. 6 Imagens do TTLP captadas durante intervenção de ressecção histeroscópica do mesmo. 7) identificou pequena zona residual de tumor do leito placentar com 5 mm x 3 mm envolvendo o miométrio superfi- Fig. A excisão foi considerada incompleta.

8 A histeroscopia com biópsias guiadas é assim a opção mais segura.10 Com o avanço das técnicas radiológicas de intervenção. A avaliação do índice de proliferação por Ki67 foi baixo.8 No caso descrito a doente já tinha dois filhos. desde logo na escolha dos procedimentos operatórios de diagnóstico.7. O lavado peritoneal foi negativo para células neoplásicas. inferior a 5% das células neoplásicas. revelando positividade para a inibina e HPL. também por resseção histeroscópica. Passado cerca de um ano e meio de seguimento a doente encontra-se bem e sem doença detectável. Para este tipo de abordagem conservadora os exames de imagem são fundamentais. bem como o tipo de vascularização. com sucesso. ao precisarem a localização. Existe um interesse crescente no papel potencial da cirurgia como único tratamento curativo para o estadio I com score de baixo risco. e negatividade com beta-HCGP63. mas a resseção local do tumor pode ser considerada quando se deseja preservar a fertilidade. pelo que se optou pela histerectomia. No entanto. CASO CLÍNICO cial. o TTLP é muito resistente à quimioterapia.11 tendo-se optado neste caso pela sua realização por estar descrito um atingimento ganglionar de 6%. dimensões e limites da massa tumoral.TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. a grande maioria destes casos tem um diagnóstico tardio. a embolização selectiva arterial poderia também permitir a preservação do útero. não se documentando envolvimento de grandes vasos da periferia nem envolvimento da metade interna do miométrio. haveria a possibilidade de efectuar uma segunda ressecção histeroscópica para excisão do tumor residual.9 A extensão do tumor para além do útero agrava muito o prognóstico. a informação dos exames de imagem sobre o grau de vascularização do tumor é muito importante. podem causar uma hemorragia grave na sequência duma aspiração-curetagem uterinas. Estão descritos casos em que se efectuou tumorectomia por histerotomia e.7. como era o caso descrito. Perante a suspeita de TTLP. caso se tratasse de uma mulher sem filhos. 221 . o que torna importante alertar para a sua possibilidade perante queixas de metrorragias ou amenorreia associadas a alterações intracavitárias na ecografia vaginal. Não havia alterações nos múltiplos gânglios isolados nas celulectomias. O tratamento de eleição é a histerectomia neste estadio. O estudo imunocitoquímico confirmou o diagnóstico de TTLP. Os tumores com vascularização proeminente. que podem também associar-se a malformações artériovenosas. recentemente. diSCuSSão Como a monitorização do nível de ßHCG não é feita após uma gravidez não molar. pois ao contrário das outras DTG malignas.9 O papel da linfadenectomia pélvica e para-aórtica no estadio I não está definido. Também a sua raridade e o seu crescimento lento originam diagnósticos até 14 anos após a gestação causal e na menopausa. e o TTLP surge maioritariamente após uma gestação de termo. em mulheres já gestantes.

5th ed. MR appearance of placental site trophoblastic tumor: a report of three cases. Coakley KJ. Tumori 2009.  10. 2002. Placental site trophoblastic tumor: a review of 7 cases and their implications for prognosis and treatment. et al.185-206. In: Disaia PJ. Lancet 2009. 7. et al. 6. Wodolazski A. Young RH. Louis. Obstet Gynecol 1996.170:485-7. Baergen RN. Feltmate CM. Nagai Y. 3. Placental site trophoblastic tumor. Lurain JR.27:545-51. J Reprod Med 2002. Bernstein MR. Keh P.191. Seckl MJ. St. Wise L. Papadopoulos AJ. Brandt KR. Palen P.47:460-4. Gestational trophoblastic disease. 8. Baergen RN. Clinical Gynecology Oncology 6. Pathology of the Human Placenta. et al. 11. Gynecol Oncol 2006.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. New York: Springer. Benirschke K. Genest DR. Foskett M. Kaufmann P. Wilk M. 2006.100:511-20. . Placental site trophoblastic tumor: a 17-year experience at the New England Trophoblastic Disease Center. Placental site trophoblastic tumor: a challenging rare entity. Rutgers JL. Webb MJ. Disaia PJ. 5. 88:696-9. AJR 1998. eds. 2006. Leiserowitz GS. Liszka L. Sikora J. Mosby-Year Book. (abst)     9.49:447-52. 4. Successful treatment of placental site trophoblastic tumor in twin pregnancy without hysterectomy. Creasman WT. Gynecol Oncol 2001. A study of 55 cases and review of the literature emphasizing factors of prognostic significance.374:48-55. J Reprod Med 2004. Eur J Gynaecol Oncol. Hoekstra AV. Agarwal R. Creasman WT. Prognostic markers and long-term outcome of Placental site trophoblastic tumors: a retrospective observational study. Twenty-five years' clinical experience with PST tumors. Treatment of placental site trophoblastic tumor with hysterotomy and uterine reconstruction.95:108-11. Schmidt P.82:415-9. Piura  B. 2.

sugestiva de calcificação endometrial. espiculada. que ocupava toda a cavidade uterina. semelhante a um fragmento ósseo. com misoprostol. O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. Durante este procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. Hysteroscopy revealed a white meshwork of solid tissue in the uterine cavity. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo osseous metaplasia of the endometrium. Durante a avaliação complementar diagnóstica.meTaPLaSia ÓSSea do eNdoméTRio. She underwent a pregnancy termination 10 years before and had failed to conceive for the last two years. 223 . Histology of the solid tissue fragments was consistent with the diagnosis of osseous metaplasia of the endometrium. que motivou a realização de uma histeroscopia. a ecografia pélvica revelou a existência de uma imagem hiperecogénica com 20 mm de extensão. a case report leonor santos luÍs vieira Pinto ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 32 anos de idade que recorreu à consulta de Ginecologia do Hospital da Luz por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old woman that was referred for hysteroscopy because of a densely echogenic band occupying most of the endometrial cavity on ultrasonography. Nos seus antecedentes tinha uma interrupção voluntária da gravidez aos 22 anos de idade.

com misoprostol. sendo uma patologia rara.15%.2 A etiologia da metaplasia óssea do endométrio é controversa. G1P0. mas a maioria dos casos surge a partir da transformação do tecido endometrial em tecido ósseo em resposta à inflamação crónica e trauma após um aborto. No mês seguinte à histeroscopia a doente engravidou espontaneamente.5 mm (Karl Storz) e o meio de distensão da cavidade uterina usado foi soro fisiológico. O estudo do casal. Utilizou-se um histeroscópio de 5. 1). É mais frequente entre os 20 e 40 anos de idade. aborto ou infertilidade. com 20 mm. semelhante a um fragmento ósseo. que foi removida com uma pinça na sua totalidade (Fig 2). nomeadamente as análises hormonais e o espermograma. A doente tinha ciclos menstruais regulares e estava assintomática.3 O período de tempo que decorre desde um aborto até ao desenvolvimento completo da ossificação pode variar entre oito semanas e 14 anos. sugestiva de calcificação endometrial (Fig. espiculada. no entanto às Fig. Durante a avaliação complementar diagnóstica. foi normal. com uma incidência de 0.1 A metaplasia óssea é uma causa rara de infertilidade. 1 Imagens ecográficas da metaplasia óssea do endométrio . O resultado do exame anatomopatológico mostrou tratar-se de uma ossificação distrófica do endométrio. que motivou a realização de uma histeroscopia em ambulatório. a ecografia pélvica revelou uma imagem hiperecogénica. que ocupava toda a cavidade uterina. Durante o procedimento visualizou-se uma estrutura esbranquiçada. Surge geralmente em mulheres com infecções pélvicas recorrentes. que recorreu à consulta externa de GinecologiaObstetrícia por queixas de infertilidade secundária com dois anos de duração. longitudinal.4 CaSo CLÍNiCo Doente de 32 anos de idade. Nos seus antecedentes referiu uma interrupção voluntária da gravidez realizada aos 22 anos de idade.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A metaplasia óssea do endométrio caracteriza-se pela presença de tecido semelhante a osso na cavidade uterina.

No caso clínico descrito a única queixa era infertilidade secundária com dois anos de duração. Fig.3. sem efeito. 2 Imagens histeroscópicas da metaplasia óssea. sendo importante que as formações de metaplasia óssea se encontrem em zonas de endométrio com glândulas de tipo inactivo pois é feito o diagnóstico diferencial com fragmentos ósseos fetais.5 No caso clínico descrito a etiologia parece ter tido como factor preponderante o aborto realizado 10 anos antes. a metaplasia do endométrio deve ser considerada no diagnóstico de infertilidade. a ecografia é muito importante porque permite evidenciar uma imagem hiperecogénica na cavidade uterina muito sugestiva desta patologia.METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO. O tecido ósseo funciona como um dispositivo intra-uterino impedindo a fertilização. podendo também ser assintomática. Fez terapêutica médica com misoprostol. Habitualmente as doentes retomam a fertilidade até um ano após a remoção dos fragmentos. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO sete semanas de gravidez foi diagnosticado um aborto retido. Apesar de rara. leucorreia e infertilidade. 225 . a histeroscopia permite uma abordagem terapêutica sob visualização directa. sendo assim uma opção mais favorável.1 O diagnóstico é confirmado com a avaliação histológica.3 No entanto. menorragias. O prognóstico da metaplasia óssea é favorável quando o processo é bem conduzido. A curetagem uterina ou a remoção dos fragmentos por histeroscopia são as principais formas de tratamento da metaplasia óssea uterina. os fragmentos são irregulares e espiculados ComeNTÁRioS Habitualmente a metaplasia óssea endometrial cursa com irregularidades menstruais.3 O caso clínico descrito neste trabalho evidencia a importância do diagnóstico histológico para a confirmação de metaplasia óssea e do conhecimento da etiopatogenia desta entidade clínica e sua associação com antecedentes de aborto. algias pélvicas. sobretudo no contexto de um aborto anterior. Perante a possibilidade de metaplasia óssea. pelo que se de- cidiu realizar uma curetagem para evacuação uterina.

RSM.60:256-9. Rev Bras Ginecol. 2. Guedes GB. 5.32:33-8. Endometrial ossification. Obstet Gynecol 1982.Obstet 2010. Ganem K. et al. 4. . Friedell G. Demirel LC. Metaplasia óssea do endométrio: relato de caso. 3. Tuon FFB. Metaplasia óssea endometrial: quadro clínico e seguimento após tratamento. Bras Patol Med Lab 2005. Parente RCM. Bathia N. Am J Obstet Gynecol 1962. Uterine osseous metaplasia. Freitas V.83:1592-4. Pinto AP. Parsons L. Case report: Osseous metaplasia of the endometrium: a rare cause of infertility and its hysteroscopic management. Neto.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Hoshiko M.41:287-9. Human Reprod 1996. Bahçeci M.11:2537-9.

O tratamento adequado requer um diagnóstico imediato. Case report antÓnio setÚbal FÁtiMa Faustino olga lavado luÍs vieira Pinto Departamento de GinecologiaObstetrícia ReSumo A evisceração através da cúpula vaginal é uma complicação rara da histerectomia total. 227 . Após a deiscência da cúpula vaginal. thorought assessement of the herniated viscera and surgical repair of the vaginal defect. verificouse uma completa regressão da sintomatologia e um pós-operatório sem complicações. abdominal or pelvic contents may be expelled throught the vaginal opening. CaSo CLÍNiCo Bowel evisceration after laparoscopic hysterectomy. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos de idade em que. A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. bowel injury and necrosis or sepsis. necrose ou sépsis. three months after a total laparoscopic hysterectomy. três meses após uma histerectomia total laparoscópica. After dehiscence of the vaginal cuff. ocorreu uma deiscência da cúpula vaginal. Appropriate management includes prompt diagnosis.eViSCeRação iNTeSTiNaL aPÓS HiSTeReCTomia LaPaRoSCÓPiCa. After surgery there was a complete regression of symptoms with successful outcome. O prolapso do intestino foi reduzido e o defeito da cúpula vaginal foi reparado por laparotomia. a pedido da doente. Early surgical and medical interventions are required to prevent such complications. Abstract The evisceration through the vaginal cuff is a rare complication of total hysterectomy. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma rápida intervenção médico-cirúrgica. uma avaliação minuciosa dos órgãos prolapsados e a reparação cirúrgica da deiscência vaginal. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. The authors present the clinical case of a 54 year-old woman with a vaginal cuff dehiscence. Bowel evisceration can lead to serious sequelae. Após a cirurgia. including peritonitis. lesão do intestino. The bowel was replaced and the defect in the vaginal wall was repaired by laparotomy by demand of the patient.

Analiticamente era portadora de anemia. Realizou ecografia ginecológica. Após a deiscência. de 54 anos de idade. Os autores descrevem um caso clínico raro de deiscência da cúpula vaginal após uma histerectomia total laparoscópica. eutócicos. actualmente a doente encontra-se bem. Da observação resultou evidência de evisceração do intestino através da cúpula vaginal. Para evitar este tipo de complicações é necessária uma intervenção médico-cirúrgica rápida. a doente refere aparecimento de “massa/tumor” na vagina. tomografia computorizada (TC) e ressonância magnetica (RM). Após a remoção do útero a incisão vaginal (cuff vaginal) é suturada. multípara (2 partos de termo. pelo que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz. fibromiomas e adenomiose. totalmente laparoscópica (Fig. lesão do intestino. A doente foi submetida a histerectomia total com anexectomia bilateral. . a seu pedido. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. Na consulta de revisão às seis semanas de pós-operatório observou-se correcta cicatrização da cúpula vaginal. sem dismenorreia Nos antecedentes pessoais destacava-se cirurgia anterior por cancro da mama com quadrantectomia e radioterapia posterior. A doente foi submetida a intervenção cirúrgica reparadora realizada. Cerca de 3 meses depois da cirurgia. 1 e 2). A evisceração do intestino pode levar a complicações sérias incluindo peritonite. seguida na consulta de Ginecologia por menorragias graves e metrorragias. necrose ou sepsis. A deiscência da cúpula vaginal consiste na abertura da incisão vaginal. mas com potencial morbilidade. o conteúdo abdominal ou pélvico pode ser exteriorizado através da cúpula vaginal. caucasiana. que revelaram polipose múltipla da cavidade endometrial e adenomiose focal. após esforço de defecação. O pós-operatório decorreu sem intercorrências. por laparotomia. Fazia terapêutica com tamoxifeno até três meses antes da histerectomia. O estudo anatomopatológico revelou a existência de pólipos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara após uma histerectomia total. recém-nascidos com 3 400 e 3 500 g de peso ao nascer). sendo os marcadores tumorais negativos.

79% a 1.7-9. Também a melhor visualização da imagem na cirurgia laparoscópica poderá condicionar o encerramento 229 . quando comparada com histerectomia realizada por laparotomia (0. diabetes.8 Os factores de risco potenciais para a deiscência da cúpula vaginal incluem:1. 1 Imagem laparoscópica do útero Fig. imunossupressão No caso descrito pode também ser especulado um efeito possível da terapêutica com tamoxifeno até a uma data muito próxima da cirurgia. tabagismo. o que torna difícil estabelecer quais os seus factores predisponentes.26%) ou por via vaginal (0.4.8-12 Em geral. Há ainda a referir que o uso de energia térmica na incisão vaginal poderá ser responsável pela necrose tecidular levando a uma pior cicatrização da cúpula vaginal.6 A cirurgia robótica parece incrementar este tipo de complicação para cerca de 4.4.03%.13.5. No entanto.1.6.4 A percentagem é ligeiramente superior após histerectomia laparoscópica (0. a verdadeira incidência deste tipo de complicação não é bem conhecida devido à insuficiência de dados na laparoscopia.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA.2.2. 2 Preparação do cuff vaginal no final da cirurgia diSCuSSão A incidência da deiscência da cúpula vaginal após histerectomia total é de 0.1-3 A incidência de deiscência vaginal após qualquer cirurgia pélvica é cerca de 0. robótica ou não. A deiscência da cúpula vaginal é uma complicação rara.1. aumento da pressão sobre a incisão vaginal ou defeitos do pavimento pélvico. tosse · Anemia.1% a 0.24%.4.14 · Histerectoma total laparoscópica · Histerectoma total laparoscópica assistida por robot · Infecção ou hematoma da cúpula vaginal · Prolapso dos órgãos pélvicos · Radioterapia pélvica · Obesidade. em alguns casos pode também ocorrer espontaneamente. Alguns estudos revelam diferentes factores de risco entre mulheres em período pós-menopausa versus mulheres em período pré-menopausa.1-3. a deiscência está associada a factores que condicionam uma cicatrização deficiente dos tecidos.25%). obstipação.2.08 a 0.1%.7 Na realidade. CASO CLÍNICO Fig.5%).

Croak AJ. Iaco PD.2. HC. São opções possíveis a reparação cirúrgica por via vaginal.14:311-7. R. Donnellan. SF.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ da cúpula com um bordo inferior a 1 cm. Gebhart JB. o defeito poderá ser reparado por via vaginal.4.1. SM. Lee RA. Lee. Hacker MR.13 Nas mulheres em pós-menopausa. TC. TT. 16:313-7. 6. a deiscência da cúpula vaginal ocorre mais de cinco anos após a cirurgia.125:134-8. na opção por resolução por laparotomia teve peso a decisão da doente. Hur. A melhor via para a resolução depende da condição clínica da doente e da experiência do cirurgião. laparoscopica ou uma combinação das referidas. NM. Alboni C.4 No caso presente. sendo para isso essencial o exame pélvico.11. JB.1. Ceccaroni M.11. 5. Characteristics of patients with vaginal rupture and evisceration. Adams. por falta de técnica ou experiência. Podratz KC. é de diagnóstico clínico. Antolin. Todas as situações de evisceração deverão ser consideradas uma emergência cirúrgica. com ou sem evisceração. a deiscência está mais frequentemente associada a prolapso dos órgãos pélvicos. BL. Guido RS. todas descritas na literatura. Mansuria.8. Obstet Gynecol 2004. Randall. aumentar o risco desta complicação. acontecendo vários anos após a cirurgia. Agdi. epíplon. Al-Ghafri.2 Numa revisão alargada (59 casos de evisceração) o intervalo de tempo entre a cirurgia e a complicação foi de 6 a 20 meses. 2010 (aguarda publicação). Lee TT.9 As estruturas mais frequentemente evisceradas através da vagina são o intestino. 2. Incidence and patient characteristics of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomies. BiBLioGRaFia 1.13 A deiscência da cúpula vaginal.2. a deiscência é em geral mais precoce (dois a cinco meses depois da cirurgia) e mais comum depois da primeira relação sexual após a cirurgia.114:369-71. et al. Na ausência de evisceração e com a doente estável. Transvaginal evisceration after hysterectomy: is vaginal cuff closure associated with a reduced risk? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006.1 As manifestações clínicas mais frequentemente associadas à deiscência da cúpula vaginal incluem:1. Klingele CJ. Liao. trompas de Falópio e apêndice. J Minim Invasive Gynecol 2009.2. 4. Incidence of vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomy: A follow-up study to a single institution's experience.4. Obstet Gynecol 2009.8.6. Vaginal vault dehiscence after hysterectomy. .4.8 Para as mulheres em pré-menopausa. Sanfilippo JS.8. Hur HC.1.2. Por outro lado.103:572-6. 3.13 · Dor pélvica (em 60% dos casos) · Hemorragia vaginal (em 30% a 60% dos casos) · Perda de fluidos vaginais (em 30% dos casos) · Sensação de pressão ou massa vaginal (em 30% dos casos) Em alguns casos. Mansuria SM. laparotomia.1. a habilidade do cirurgião na realização de nós intra ou extracorporais poderá.8. Robinson. et al. W. Schroeder G. M. Vaginal cuff dehiscence after robotic total laparoscopic hysterectomy. J Minim Invasive Gynecol 2007.

Barron. SD. Roberts. Arch Surg 1981. Sherwin. CA.EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. A case report and brief review of the literature. Vaginal cuff dehiscence after hysterectomy in a woman with systemic lupus erythematosus: a case report. Slack. Vaginal vault evisceration after total laparoscopic hysterectomy. A case report. Gultekin. Nezhat. 272:80-1.57:462-7. Spellacy. PT.183:225-9. Obstet Gynecol 1999. 13. Kanbour-Shakir A. RJ. Walsh. Vaginal evisceration following total laparoscopic hysterectomy: case report and review of the literature. Phelan. Nasr. DP.94:859-60. Vaginal evisceration after hysterectomy: a literature review. 18. M. PF. J Reprod Med 2008.47:238-40. JL. W. McNeill. MS. Seidman. J Reprod Med 2002. CH. B.. MA. Joy. J Am Coll Surg 1996. Ramirez. HW. Arch Gynecol Obstet 2005. Aziz. F.53:305-7. Klemer. CASO CLÍNICO 7. 116:949-51. JC. 17. C. 14. Am J Obstet Gynecol 2005. Burke. Cornella. RM. Postcoital vaginal cuff rupture 10 months after a total vaginal hysterectomy. Dursun. Hoffman. LD. M.Kambouris. Moyer. Lane. Nezhat. Yuce. 8. Incidence and characteristics of patients with vaginal cuff dehiscence after robotic procedures. WS. Nezhat. Akl. Obstet Gynecol Surv 2002. Cardosi. Bacterial vaginosis and trichomoniasis vaginitis are risk factors for cuff cellulitis after abdominal hysterectomy. Am J Obstet Gynecol 1990. J. 11. AA. P. Kho. 9.163:1016-21. Kanbour AI. Kunschner AJ. Drukker. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2007. J. Seski. K. 231 . M. BH. WN. Vaginal evisceration after hysterectomy in premenopausal women. Obstet Gynecol 2009. MN.47:516-9. Vaginal herniation: case report and review of the literature.193:95-7. Soper DE. Purakal. 15.114:231-5. Obstet Gynecol 1996. Posthysterectomy intestinal prolapse after coitus and vaginal repair. Vaginal evisceration: presentation and management in postmenopausal women. Vaginal evisceration. Timmins. et al.87:868-70. Kowalski. 16. S. Tormey. G. DS. AO. 12. JR. 10.

.

a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo endocervical polyps in pregnancy. five weeks pregnant. management of the endocervical polyps during pregnancy is discussed. com 4 cm de comprimento. an endocervical polyp. a case report leonor santos ana chung Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As autoras apresentam o caso clínico de uma grávida de 38 anos de idade. presented to the emergency room of Hospital da Luz. A observação ginecológica revelou a existência de uma formação exofítica. que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. A propósito deste caso clínico é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez. Abstract The authors report the clinical case of a 38-year old woman. 233 .PÓLiPoS do eNdoCoLo e GRaVideZ. complaining of moderate vaginal bleeding. a exteriorizar-se pelo colo do útero. measuring 4 cm of size was detected. On physical examination. Based on this case. sangrante. com cinco semanas de gravidez.

sangrante. decidiu-se realizar histeroscopia para excisão do pólipo. especialmente nas com mais de 20 anos de idade e que já tiveram filhos. sangrante. que se exteriorizava pelo orifício externo do colo do útero. com inserção justa no orifício interno. com vesícula vitelina e placa embrionária. infecções vaginais recorrentes ou hemorragia vaginal. sugestiva de pólipo. A propósito deste caso é discutida a abordagem dos pólipos endocervicais durante a gravidez.2 A grande maioria tem dimensões inferiores a 2 cm de comprimento. a uma resposta local anormal à elevação de estrogénios ou a uma congestão venosa dos vasos cervicais. com 4 cm de comprimento a exteriorizar-se pelo colo do útero. A sua etiologia não está completamente esclarecida. com cinco semanas de gravidez que recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. do sexo masculino. CaSo CLÍNiCo Grávida de 38 anos de idade. altura em que se verificou aumento tensional apesar da medicação anti-hipertensiva. podem estar associados a inflamação crónica.1. com cinco semanas de gravidez. O resultado anatomopatológico revelou pólipo fibroglandular do endocolo (dimensões 4.1.3 cm). Quatro dias depois a grávida realizou histeroscopia em ambulatório. Foi realizada cesariana por distócia. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica.2 Existem poucos dados na bibliografia acerca da sua abordagem durante a gravidez. hipertensão arterial crónica e patologia tiroideia.2 x 2 x 1. coitorragias. Foi medicada com amoxicilina e ácido clavulânico per os durante sete dias. com 4 cm de comprimento. Este aumento tensional justificou a indução do trabalho de parto às 39 semanas. Face ao quadro clínico e dimensões da formação detectada. recorreu ao Atendimento Médico Permanente do Hospital da Luz por queixas de perda hemática vaginal. podem manifestar-se ocasionalmente com leucorreia abundante.3 O presente caso clínico descreve uma grávida de 38 anos de idade. . A ecografia pélvica com sonda vaginal revelou um saco gestacional in utero com 14 mm. São geralmente assintomáticos.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução Os pólipos do endocolo surgem em cerca de 10% das mulheres. fez excisão total da formação com Gynecare Versapoint® (Ethicon). O recémnascido. sendo sugestiva de pólipo. Não se verificaram complicações obstétricas até às 36 semanas. A grávida foi seguida na consulta de alto risco do Departamento de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por antecedentes de obesidade. A observação ginecológica revelou uma formação exofítica. pesava 3 430 g e teve um índice de Apgar de 10/10.

a electrocoagulação e a vaporização com laser. dado o risco elevado de hemorragia que pode implicar electrocoagulação da base de inserção para conseguir uma hemostase correcta.2 Na maioria dos casos. 3) não tendo havido hemorragia. com aumento do risco de infecções e corioamnionite. leucorreia muito abundante. e crescimento rápido. Pelos riscos que lhe estão associados (aborto. Durante a gravidez as principais técnicas de polipectomia descritas na literatura incluem a laqueação da base do pólipo com fio de sutura e corte.PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO ComeNTÁRioS A informação sobre as eventuais alterações cervicais provocadas por um pólipo durante a gravidez é bastante escassa. Durante o procedimento só se atingiu o orifício interno do colo (Fig. A ecografia revelou a localização da base do pólipo ao nível do orifício interno do colo uterino. sem penetrar na cavidade uterina (Fig. hemorragia). o procedimento foi explicado à grávida em detalhe. O caso descrito demonstra que em casos seleccionados a histeroscopia pode ser a abordagem de eleição nos pólipos do endocolo durante a gravidez. por se tratar de uma mulher grávida. utilizando o Gynecare Versapoint® (Ethicon).1 Pólipo do endocolo na vagina zação directa. superfície com alterações suspeitas. Este procedimento. 235 .4 Na sequência da extracção de pólipos cervicais deve ser instituída antibioterapia. permitiu remover o pólipo na totalidade sob visuali- Fig. No caso descrito o pólipo era de grandes dimensões. infecção. Dados bibliográficos sugerem que a presença destas neoformações pode modificar a consistência e as propriedades enzimáticas do colo do útero.1 A conduta a adoptar perante a presença de um pólipo depende das suas características e da sintomatologia associada. tal como aconteceu no caso descrito. tinha uma base larga e apresentava hemorragia activa (Fig. pelo que se optou pela realização de uma histeroscopia. 2). 1). a abordagem conservadora é preferível. antes da realização da histeroscopia.1 As principais indicações para remoção dos pólipos incluem: hemorragia activa. tais como úlceras.1 Durante a gravidez deve ser evitada a polipectomia por torção do pedículo.

Cervical polypectomy during pregnancy: Is there any management advances on the last decades? The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 2005.com/ostia/index. Ewies A. Younis M. Panayotitis C. Low S. Ohwada M. Hironaka M.26:583-4. Ultrasound Obstet Gynecol 2005.xml 2. Scott P. Sato I. Robertson M. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010. Endocervical polyp in pregnancy: gray scale and color Doppler images and essential considerations in pregnancy.5. . Suzuki M. com implantação fúndica BiBLioGRaFia 1. Irie T. Women with asymptomatic cervical polyps may not need to see a gynecology and or have them removed: an observational retrospective study of 1126 cases. Iram S.81:117-9. Ellwood DA. Neuroendocrine small cell carcinoma of the uterine cervix showing polypoid growth and complicated by pregnancy. Gynecol Oncol 2001. 3 Saco gestacional in utero. 2 Base de inserção do pólipo ao nível do orifício interno do colo do útero Fig.150:190-4. Alhwalic A.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig.php?xmlFilePath=journals/ijgo/ vol5n1/polyp. In: http://www. 4. 3. Anwar B.ispub.

que ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. The authors report the clinical case of an ovarian pregnancy treated by conservative laparoscopic surgery. The authors report the clinical case of a patient with a ruptured ovarian pregnancy diagnosed by a transvaginal ultrasonographic exam The diagnosis is often intricate and based on perioperatative observations. Constitui uma situação extremamente rara. Its incidence has been reported as 1 in 7 000 pregnancies and accounts for 0. Abstract The ovarian pregnancy is an extremely rare gynecological emergency.2 O seu diagnóstico é muitas vezes intra-operatório. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura. TeRaPêuTiCa CoNSeRVadoRa miNimameNTe iNVaSiVa ovarian pregnancy.5 to 3% of all ectopic gestations.5 a 3% das gravidezes ectópicas. minimally invasive conservative management leonor assis raMos leonor santos Pedro oliveira Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Anatomia Patológica ReSumo A gravidez ovárica é considerada uma emergência ginecológica. 237 .GRaVideZ oVÁRiCa.1.

1) e saco gestacional roto implantado no ovário direito. 2 e 3). apresentava fios de DIU visíveis. recorreu ao Atendimento Médico Permanente de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz por algias pélvicas desde há dois dias com agravamento progressivo e amenorreia de seis semanas. O DIU foi retirado e decidiu-se fazer abordagem cirúrgica de emergência através de laparoscopia. representando uma das principais complicações do primeiro trimestre. perda hemática escassa pelo orifício externo do colo do útero e dor à mobilização uterina e área anexial direita. Apresentava como antecedentes ginecológicos-obstétricos um parto eutócico há nove anos. ciclos menstruais irregulares e colocação de dispositivo intrauterino (DIU) há dois meses. Este diagnóstico foi confirmado por doseamento de ß-HCG com um valor de 6 482 UI/L. que no contexto clínico era sugestivo de gravidez extra-uterina (GEU) rota.3 A presença de tecido ovárico à volta do saco gestacional na peça anatomopatológica é essencial para a sua confirmação. a ecografia endovaginal possa levar à sua suspeição.5 a 3% das gravidezes ectópicas. 4). identificou-se uma formação heterogénea com 52 x 37 mm na área anexial direita.1. O Fig. Procedeu-se à remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico por dissecção romba com pinça atraumática e coagulação do leito do ovário com pinça bipolar (Fig. útero e área anexial esquerda sem alterações (Fig.2 A gravidez ovárica coloca ainda alguns problemas de diagnóstico. Ao exame ginecológico. DIU in situ e sangue em quantidade moderada no fundo de saco posterior (FSP) (>100 mL). No exame ecográfico pélvico. Ocorre em 1/7 000 gestações uterinas e em 0. constitui numa condição extremamente rara. nalguns casos. a laparoscopia é o gold standard no diagnóstico de gravidez ovárica. rodeado por coágulos aderentes ao tecido trofoblástico com trompa direita íntegra sem contacto com o ovário (Fig. submetida a tratamento cirúrgico laparoscópico conservador. com vascularização periférica. saudável. Intra-operatoriamente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A gravidez ectópica rota é considerada uma urgência ginecológica. Embora. 1 Útero e área anexial esquerda sem alterações . no entanto. CaSo CLÍNiCo Mulher de 36 anos de idade. confirmou-se a presença de sangue na pelve em quantidade moderada. A gravidez ovárica. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com gravidez ovárica complicada por rotura.

Fig. procedeu-se à monitorização dos níveis de ß-HCG até à sua negativação. são os mesmos da gravidez ectópica. ComeNTÁRioS Existe alguma controvérsia em relação aos factores de risco para gravidez ovárica. 5 Vilosidades coriónicas associadas a hemorragia do parênquima ovárico compatíveis com o estado clínico (H&E. O pósoperatório decorreu dentro da normalidade e a doente teve alta passadas 24 horas. 5). Teoricamente. x100) exame anatomopatológico da peça revelou tecido trofoblástico e estroma ovárico compatível com gravidez ovárica (Fig. Em ambulatório. Coágulos aderentes ao tecido trofoblástico.4 239 . Fig. 3 Trompa direita íntegra sem contacto com o ovário. embora seja essencial a permeabilidade em pelo menos uma das trompas ou a presença de uma fístula que permita a passagem do espermatozóide ou do embrião. Foi iniciada contracepção oral. 2 Saco gestacional roto implantado no ovário direito Fig. 4 Ovário direito após remoção do saco gestacional e tecido trofoblástico.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA Fig.

· o saco gestacional está em contacto com o útero através do ligamento útero-ovárico. A presença de lesão hemorrágica deve levantar a suspeita de GEU ovárica. Confirmou-se a presença de todos os critérios na doente descrita neste trabalho. ainda hoje utilizados no diagnóstico diferencial entre GEU ovárica primária e GEU tubária distal com posterior envolvimento ovárico: · a trompa e suas fímbrias devem estar íntegras e separadas do ovário.5 No caso clínico apresentado não é surpreendente o facto de o diagnóstico ter sido laparoscópico.9 A terapêutica médica da GEU ovárica através da utilização de metotrexato poderá ter apenas indicação em casos seleccionados de ressecção incompleta de tecido trofoblástico. demonstrada pela persistência de níveis aumentados de ß-HCG. Donnez J. é altamente sugestivo de GEU. Um valor superior a 1500 UI/L na ausência de saco gestacional in utero. Gallagher JC.83:205-7.8 Actualmente. Hallat J. Hsu CT. o tratamento passava pela ooforectomia ou ressecção em cunha do ovário por laparotomia. após GEU ovárica não existe um risco aumentado de recorrência. · o saco gestacional deve estar implantado no ovário. Ovarian prenancy: a series of 24 cases. Ovarian pregnancy resulting from corneal fistulae in a woman who had undergone bilateral salpingectomy. Primary ovarian pregnancy. Atlas of Operative Laparoscopy and Hysteroscopy 2008:164-5.61:174-80. 3. Em 1878 foram sugeridos7 quatro critérios. Hsu CC. Grimes HG. Na maioria das vezes. Ao contrário do que acontece com a GEU tubária. encontram-se entre outros factores a considerar. a cirurgia minimamente invasiva permite preservar ao máximo o tecido ovárico com o mínimo de aderências pélvicas e hemorragia. a contracepção com DIU parece ser um factor de risco mais importante para a gravidez ovárica do que para os outros tipos de gravidez ectópica. . 2. Am J Obstet Gynecol 1982.143:50-60. A rápida recuperação pós-operatória e regresso à actividade profissional. é por vezes difícil o seu diagnóstico diferencial com um corpo amarelo hemorrágico ou com um quisto do ovário.Yang TT. Nosal RA. Fertil Steril 2005.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ No entanto. Specific sites of ectopic pregnancy. o diagnóstico de gravidez ovárica é feito intra-operatoriamente. A report of twenty-five cases. Neste contexto.6 Mesmo intra-operatoriamente. BiBLioGRaFia 1. a determinação laboratorial da ß-HCG torna-se essencial. Até há alguns anos. separada da trompa ipsilateral que se encontra integra. se ambas as estruturas tubárias estão íntegras. através da identificação de uma massa hemorrágica aderente à superfície do ovário. 4. Deste modo. factores de importância reconhecida nas mulheres em idade fértil. · o exame anatomopatológico confirma a presença de tecido ovárico aderente ao saco gestacional. torna-se mandatória a avaliação das superfícies ováricas. Obstet Gynecol 1983.

Am J Obstet Gynecol 1990. et al. relationship to an intrauterine device.13:73-5. Odejinmi F.87:797-800.GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA 5. Spiegelberg O. 8. Report of three cases. Tunis Med. Rizzuto MI. Diagnosis and laparoscopic management of 12 consecutive cases of ovarian pregnancy and review of literature. Golan A. Mumcu A.16(3):354-9.37:362-4. et al. Hussain M. Cinar O. Macrae R. Zur Kasuistik der Ovarialschwangerschaff. Olowu O. et al. Ovarian pregnancy: a report of twenty cases in one institution. Arch Gynekol 1878. Gatri C. Raziel A. Ovarian pregnancy. Boudaya F. Ercal T. 241 . J Minim Invasive Gynecol. 7. Aust NZ J Obst Gynaecol 1997. Ovarian Pregnancy.2009.163:1182-5. 9. 2009. 6. Pansky M. Chelli D.

.

diagnosed six years after surgery. less invasive surgery and less complication rate associated with this type of techniques. Da cirurgia gold standard de Burch evoluiu-se para os slings retropúbicos e depois para os transobturadores. de procedimentos menos invasivos e de um menor índice de complicações associadas aos procedimentos. more recently to transobturator slings. The reasons for these changes are related to better results. surgical approach of stress urinary incontinence changed significantly. Os motivos subjacentes a esta evolução da terapêutica cirúrgica residem na procura de melhores resultados. a case report antÓnio setÚbal JoÃo alves FÁtiMa Faustino FiliPa osÓrio duarte vilarinho JoÃo varela Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de Urologia ReSumo Durante os últimos anos a cirurgia da incontinência urinária de stress tem sofrido alterações importantes. A prótese foi removida sem intercorrências e a doente teve alta hospi- Abstract During the last few years. and the authors experience on laparoscopy lead to the decision of performing a laparoscopic approach to the sling removal. from the gold standard Burch operation. The authors report the clinical case of a female patient with atypical complaints due to a complication of a retropubic sling. The mesh was removed successfully with less than an overnight stay at the Hospital. As far as the authors believe 243 . os autores optaram por esta abordagem cirúrgica para remoção do sling. Dada a dificuldade conhecida de remoção dos slings por via vaginal ou por cistoscopia e também pela sua experiência laparoscópica. com perfuração da bexiga diagnosticada seis anos após a cirurgia. with perforation of the bladder.Remoção LaPaRoSCÓPiCa TRaNSVeSiCaL de PRÓTeSe iNTRaVeSiCaL. to retropubic and. CaSo CLÍNiCo Laparoscopic transvesical removal of intravesical mesh. associado a queixas atípicas da doente. The well known difficulty associated with the removal of those slings through a vaginal approach ou cistoscopy. Os autores descrevem o caso clínico de uma complicação associada à colocação de um sling retropúbico.

10 Os autores descrevem o caso clínico de uma doente submetida a um sling retropúbico com malha de polipropileno microporosa e polifilamentar há seis anos.7. a lesão de vasos major e a morte. Este aspecto assume particular relevância quando se usam próteses.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ talar um dia depois. A via transobturadora tem ultrapassado a via retropúbica. nem reduz a taxa de cura. a colocação de próteses por via vaginal é o tratamento de eleição para a incontinência urinária. na maioria dos casos sequelas graves. recorreu à consulta de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da Luz com queixas de dificuldade de micção acompanhada de disú- . Após investigação verificou-se que se tratava de sintomatologia relacionada com uma perfuração da bexiga por um dos braços da prótese. mais raras e graves. as complicações são semelhantes às da via retropúbica.8 A erosão da uretra e vagina e a migração tardia para órgãos adjacentes. são vulgarmente conhecidos por slings. Embora em número mais reduzido. pelas complicações que estão associadas a estes dispositivos.1. menarca há 13 anos.3. incluem os hematomas do espaço de Retzius. Estes procedimentos vaginais. sendo imprescindível uma investigação detalhada.1. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. menopausa aos 54 anos de idade. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso descrito na bibliografia de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical. there are no other reports in the literature on a laparoscopy approach to a sling removal.4 Na persistência de queixas pós operatórias deve ser tida em consideração uma associação com a cirurgia. associadas a um tempo operatório curto e a uma recuperação rápida dos doentes. G2P2 (dois partos eutócicos). iNTRodução A correcção cirúrgica da incontinência urinária de esforço sofreu alterações significativas durante os últimos anos. a perfuração da bexiga durante o procedimento retropúbico não apresenta. Entre estas incluem-se como mais comuns a perfuração intra-operatória da bexiga e a retenção urinária.5-7 Apesar de ser uma complicação comum. encontram-se entre outras complicações menos habiturais.9 Outras complicações. mantendo no pós-operatório sintomatologia pouco específica de algias pélvicas e dificuldade em urinar. bem como os procedimentos retropúbicos ou transobturadores. A prótese intravesical foi removida com êxito por via laparoscópica transvesical. pelo menor índice de complicações e também pela maior simplicidade da técnica. de 62 anos de idade.2 Actualmente. a perfuração intestinal. no sentido do desenvolvimento de técnicas menos invasivas e mais eficazes.

com tensão elevada da mesma e centralização excessiva. tornava-se mandatória uma intervenção cirúrgica para remoção da prótese. A doente tinha tido alta hospitalar apesar das queixas. tendo durante os anos posteriores à operação consultado outros médicos e sido submetida a ecografias e tomografias computorizadas sem qualquer diagnóstico conclusivo.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. 2 Visualização de cavidade pélvica por laparoscopia sem prótese visível 245 . No relatório operatório era apenas referido sling com cistotomia e cistorrafia. a via cistoscópica e. Fig. Foi colocada a hipótese diagnóstica de reacção inflamatória à prótese versus perfuração. actualmente não disponível no mercado). optou-se pela remoção da prótese por via laparoscópica transvesical. Foi realizada uma cistoscopia que relevou a banda da prótese a atravessar a bexiga. com saída na face posterior daquele órgão (Fig. estaria associada a uma maior eficácia desta abordagem. Discutido o caso clínico. CASO CLÍNICO Ao exame objectivo havia a salientar no toque vaginal. a reduzida eficácia de corte e remoção completa da prótese junto da mucosa anterior e posterior da bexiga numa abordagem por cistoscopia e a experiência dos autores em laparoscopia em patologias da bexiga e ureteres associados a casos de endometriose que. Tratava-se duma mulher operada seis anos antes por incontinência urinária de esforço com colocação de IVS® (prótese de polipropileno multifilamentar microporosa. Fig. próximo do ureter esquerdo. tendo em consideração a dificuldade conhecida e experimentada de remoção de slings por via vaginal. por último. dor à palpação do trajecto da prótese bilateralmente. previsivelmente. As várias uroculturas realizadas foram sempre negativas. 1 Cistoscopia com banda de prótese visível ria diária e dor incaracterística retropúbica. a via laparoscópica. que desde essa data manifestava sintomatologia atípica. 1). Face ao diagnóstico. Foi equacionada a via vaginal.

a doente mantêm-se assintomática e continente. 3). No inicio da cirurgia. 3 Cistotomia via laparoscópica com visualização directa da prótese À entrada na cavidade abdominal não era visível a prótese (Fig. 5 Cistorrafia via laparoscópica . 4). Finalmente realizou-se cistorrafia (Fig. como medida de precaução. para garantir uma total re-epitelização da mucosa vesical. Foi então realizada cistotomia com entrada na cavidade vesical e visualização directa da prótese (Fig. No período pós-operatório não se registaram complicações e a doente teve alta hospitalar no dia seguinte. Fig. Realizou-se. 2). O stent foi removido. 5).CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. com verificação de um correcto invaginamento da mucosa sem visualização das pontas (Fig. colocou-se um stent à esquerda. secção da prótese junto das extremidades visualizáveis intravesicais. sob tracção. Actualmente com quatro meses de seguimento. com remoção da algália quatro semanas após cirurgia. Foram removidos cerca de 5 cm de prótese. 4 Remoção da prótese e colocação de stent (A) Fig.

sendo em geral a segunda a preferida. revelam a importância da clínica. Assim. nomeadamente fístulas ou infecções. A ausência de complicações mais graves. veio aumentar a tolerância biológica dos doentes a estas próteses. a taxa de perfuração pode variar entre 0. A não valorização dos sintomas da doente e o excesso de exames executados durante seis anos. urgência urinária de novo (6.3 e a um menor índice de complicações a longo prazo (menor taxa de rejeição e de migração). A simplificação introduzida pela via transobturadora reduziu o índice de complicações e aumentou a eficácia da terapêutica. Tanto quanto é do conhecimento dos autores trata-se do primeiro caso de remoção de uma prótese intravesical por via laparoscópica transvesical descrito na bibliografia. A experiência laparoscópica dos autores permitiu optar por esta abordagem. CASO CLÍNICO diSCuSSão Hoje em dia os procedimentos de eleição para correcção de incontinência urinária de esforço são as correcções com sling por via retropúbica ou transobturadora.6 A cistoscopia está aconselhada na suspeita de lesão vesical.4 conforme a experiência do cirurgião.3%) e infecções urinárias recorrentes (7. na clínica e no recurso imediato a cistoscopia. possibilitanto a formulação do diagnóstico e a correcção das complicações. A utilização de uma abordagem laparoscópica como método de eleição para a remoção de próteses intravesicais justifica-se pela sua simplicidade e eficácia. com utilização do material polipropileno e o desuso de outro tipo de materiais.6% nos últimos estudos.8 As principais complicações a longo prazo descritas para o sling retropúbico incluem prolapso assintomático dos órgãos pélvicos (7. desta forma. como noutros casos.5%). durante anos. com resolução adequada e minimamente invasiva do caso.8%5 e 15%. a terapêutica gold standard para a incontinência urinária de esforço. com uma visualização directa e ampla da bexiga e pélvis (permitindo a exclusão de próteses retropúbicas intra-abdominais) e. patente neste.9 ComeNTÁRioS FiNaiS Os slings retropúbicos foram. não determinou uma investigação simples e atempada.REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. 247 .1 A maior utilização das malhas macroporosas e monofilamentares. O caso clínico relatado foi diagnosticado com base nas queixas atípicas da doente.8%). com uma taxa de cura aos sete anos de cerca de 80%. Vários autores referem que o índice de complicações está associado à experiência do cirurgião e que existe uma curva de aprendizagem associada. levando a um menor número de rejeições2.7 sendo no entanto possível que esta não seja visualizada. com um valor médio de 6.

Nilsson CG. Bisseling TM. Transobturator and retropubic tape procedures in stress urinary incontinence: a systematic review and meta-analysis of effectiveness and complications. Primary slings for everyone with genuine stress incontinence? The argument against. 8. Complications of the tension-free vaginal tape procedure for stress urinary incontinence. ACOG Practice Bulletin number 63. Bodelsson G. June2005.5:482-7. Daneshgari F.104:1259-62.109:556-9. Stjernquist M. 6. Obst Gynecol 2005. Kuuva N. 3. Ross S. Obstet Gynecol 2004. Prospective analysis of complications of tension-free vaginal tape from The Netherlands Tension-Free Vaginal Tape Study. Schraffordt Koops SE.21:1353-7.8:321-2. Long-term results of the tension-free vaginal tape operation in an unselected group of 129 stress incontinent women. Melick CF. BJOG. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct 1997. 4. Vervest HA.  Mainprize T. Rezapour M. Bladder perforation during tensionfree vaginal tape procedures: analysis of learning curve and risk factors. 5. J Urol 2008. Int Urogynecology J Pelvic Floor Dysfunct 2010. Short term complications of the tension free vaginal tape operation for stress urinay incontinence in womem. Am J Obstet Gynecol 2005. Henriksson L. Heintz AP. Acta Obstet Gynecol Scand 2006. Kong W. 7. Complications of mid urethral slings: important outcomes for futures clinical trials.  Wood S.106:1000-4. 2. .  Eldoma M. McLennan MT. Kristensen I. Latthe PM.114:522-31.2007. 10. reaffirmed 2009. Foon R. Osser S. Falconer C. Seven-year follow-up of the tension-free vaginal tape procedure for treatment of urinary incontinence.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. BJOG 2002.180:1890-7. Nilsson CG. Ostergard DR.193:45-52.  Williamson T. 9. Swartz M. Urinary incontinence in Women. Toozs-Hobson P.

The histological studies diagnosed a desmoid tumour. a case report leonor santos leonor assis raMos luÍs vieira Pinto rute JÁcoMe ana catarino Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia.TumoR deSmÓide duRaNTe a GRaVideZ. The authors made a review of the literature on the subject. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para a realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. de Anestesiologia e de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 32 anos de idade. 249 . Abstract The authors report the clinical case of a 32-year old pregnant patient. a large tumour was found adherent to the anterior abdominal wall. that was completed excised. constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo desmoid tumour during pregnancy. that at the 38th week was submitted to a caesarean due to a suspicious large pediculated isthmus myoma. No contexto deste caso foi feita uma revisão da bibliografia acerca do tema. During the surgical procedure. Intra-operatoriamente. O tumor foi objecto de uma excisão completa e o resultado do exame anatomopatológico revelou tratar-se de uma fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide.

tendo a doente recuperado bem e tido alta hospitalar ao terceiro dia pós-parto. A lesão aparentou estar contida totalmente na peça operatória. parede torácica. Por esta razão foi decidida uma cesariana electiva.1-3 A sua etiologia está mal esclarecida. A cirurgia foi realizada sob anestesia loco-regional. A abordagem uterina só foi possível após exerese completa do tumor que pesou 1 049 g. hormonais e trauma cirúrgico. segunda gravidez. O resultado anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução O tumor desmóide ou fibromatose profunda é uma patologia benigna rara. Não se registaram intercorrências durante o procedimento. Nas ecografias realizadas durante a gravidez suspeitou-se de fibromioma pediculado. Foi descrita pela primeira vez em 1832. consulta de Ginecologia-Obstetrícia e ecografia abdominal e pélvica. entre estas. tronco.3 As lesões têm origem no tecido conjuntivo. . CaSo CLÍNiCo Grávida de 32 anos de idade. a doente realizou. fascia ou aponevrose4 e uma localização mais comum na cabeça. Cerca de 30-50% destes tumores surgem no abdómen. No entanto. A cesariana foi então realizada. internada no Hospital da Luz para realização de uma cesariana electiva por suspeita de mioma volumoso supra-ístmico. supraístmico esquerdo. pescoço. não se detectando recidiva durante este período de follow-up. um parto anterior por cesariana. com idade gestacional de 38 semanas e seis dias. internada às 38 semanas e seis dias de gestação para realização de uma cesariana electiva por suspeita de volumoso mioma ístmico pediculado. Após abertura da aponevrose constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões aderente a toda a parede abdominal anterior (Fig. As lesões são volumosas e invadem os tecidos. Foi realizada uma tumorectomia total. O resultado do exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou fibromatose extra-abdominal subaponevrótica / tumor desmóide. com uma incidência de dois a quatro casos novos por milhão de pessoas e por ano.1).2. as que se encontram em idade fértil. pensa-se que não metastizam. com tendência a recorrer. coxa e cavidade abdominal. Intra-operatoriamente constatou-se a presença de um tumor de grandes dimensões.3 O presente caso clínico refere-se a uma grávida de 32 anos de idade. especialmente durante a gravidez ou no pós-parto. de 6 cm no primeiro trimestre para 18 cm no final da gravidez. tendo já sido implicados factores genéticos. representando 0. surgem em doentes com história familiar de polipose familiar adenomatosa. ombros. o recémnascido do sexo feminino pesava 3 110 g e teve um índice de Apgar 9/10. Os tumores desmóides intra-abdominais podem manifestar-se por um quadro de obstrução ou isquemia intestinal. de crescimento rápido. aderente a toda a parede abdominal anterior.03% de todos os tumores. Durante os dois anos seguintes.5 Em 12% dos casos. de seis em seis meses.2-4 Na maioria dos casos provocam apenas uma dor ligeira.4 O tumor desmóide atinge com mais frequência as mulheres e.

Quando tecnicamente possível.TUMOR DESMÓIDE DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Fig. 1 Imagem do tumor de grandes dimensões obtida na intervenção cirúrgica ComeNTÁRioS Nesta grávida. o tumor parece ter tido origem na cicatriz da cesariana. A ressonância magnética pélvica ajuda a um melhor esclarecimento do grau de invasão dos tecidos e órgãos.2. mas que uma gravidez futura não representa necessariamente um factor de risco para recorrência.4 Os tumores desmóides têm uma taxa de recorrência elevada. a terapêutica cirúrgica com ressecção total do tumor é o gold standard. As doentes devem ser informadas que estes tumores podem ser dependentes de estrogénios. O tipo de terapêutica depende das características e localização do tumor. A ecografia é importante para realizar o diagnóstico diferencial com lesões dos tecidos moles. o ambiente hormonal durante a gravidez e a cicatriz da cesariana anterior parecem ter tido um papel importante no desenvolvimento do tumor desmóide.2 A terapêutica está indicada nos casos sintomáticos. embora o diagnóstico final seja histológico.3 Os dados disponíveis na bibliografia não são conclusivos relativamente ao aconselhamento da mulher que pretende ter mais filhos após um tumor desmóide. pela invasão e destruição de órgãos e tecidos. mesmo após ressecção total. quando há risco de lesão dos órgãos adjacentes ou existem alterações cosméticas. sendo mais difícil nos casos de tumores intra-abdominais. Aparentemente. apresentando crescimento rápido.2.6 251 .3 Aplica-se mais frequentemente nos tumores extra-abdominais e da parede abdominal. As doentes que não são boas candidatas para cirurgia podem realizar radioterapia e/ou quimioterapia.

The risk of recurrent or new disease with subsequent pregnancy: a case report. Hematol Oncol Clin N Am 2005. 2. Rudigoz RC. Ranchère D. BiBLioGRaFia 1. Cian F. Khanna R.75:145-8. Clinical reports on the surgical practice of Glasgow Royal Infirmary. Desmoid tumors: Experience of 32 cases and review of the literature. Robertson 1832:63-7. De acordo com a bibliografia existente preconiza-se a reali- zação de exame objectivo. Rivoire M. Khanna S. World J Gastroenterol 2007. Pedrazzani C. 5. Desmoid tumors and deep fibromatoses. Roviello F. Beverly A.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Não estão estabelecidos protocolos para follow-up após terapêutica.46:34-9. MacFarlane J.19:565-71.13:5985-8. Rampone B. Desmoid tumour. Schlemmer M. ecografia pélvica e abdominal cada seis meses nos primeiros três anos e depois anualmente. Jeffrey C. Marrelli D. Kumar V. Updates on abdominal desmoid tumors. 4. 6. Khanna AK. Pinto E. 3. Indian J Cancer 2009. Desmoid tumor arising in a cesarean section scar during pregnancy: monitoring and management. Gynecol Oncol 1999. Can J Surg1999. Delay E. Glasgow (Scotland): D. . 42:51-4.

The authors report a clinical case illustrating an approach with intensity modulated radiotherapy by dynamic arcs (IMAT) with image guided approach through the Elekta Synergy XVI (X-ray Volume Imaging) using the technique of kV Cone-Beam CT (kV. e mesmo mortalidade. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O tratamento da recidiva do carcinoma da nasofaringe é um desafio difícil. assim como com a obtenção do controlo loco-regional. The locoregional control of the disease was 253 . pela morbilidade. com verificação de posicionamento através do sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging). Foi conseguido o controlo loco-regional da doença e Abstract The treatment of locally recurrent nasopharyngeal carcinoma is a difficult challenge considering the related morbidity and mortality caused by the different approaches.RadioTeRaPia de iNTeNSidade moduLada Guiada PoR imaGem Na ReCidiVa do CaRCiNoma da NaSoFaRiNGe Stereotactic radiotherapy with intensity modulated arc therapy in the locally recurrent nasopharyngeal carcinoma Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino carla Miguel Fernando MarQues rosÁrio vieira Pedro vilela Departamentos de Radioterapia e de Medicina Molecular. A decisão terapêutica depende de vários factores relacionados com a recidiva em causa. Os autores apresentam um caso clínico ilustrativo de uma abordagem com radioterapia de intensidade modulada por arcos dinâmicos (IMAT). devidas às abordagens adoptadas. que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT).CBCT). The therapeutic decision depends on several factors related to the relapse and the achievement of locoregional control.

como a RT conformacional tridimensional (RTC3D). estando estreitamente relacionada com os estadios avançados e representando nestes casos a principal causa de morbilidade e mortalidade. Com o desenvolvimento de novas técnicas de RT. como fármaco de primeira linha nos tumores recorrentes da cabeça e pescoço e principalmente o seu benefício quando associado a RT. já previamente irradiadas com doses próximas dos seus limites de tolerância. de 16 anos de idade. o controlo local e a sobrevivência dos doentes com carcinoma da nasofaringe têm aumentado significativamente. refere em Janeiro de 2007 o aparecimento de uma tumefacção cervical direita. Após observação pela Otorrinolaringologia (ORL) efectua endoscopia naso- . Recorreu ao médico de família que interpretou como adenomegália inflamatória. que inibe a ligação ao receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) cetuximab. Uma ecografia cervical de 16 de Fevereiro de 2007 evidenciou aumento do conglomerado adenopático.1 A recidiva local ocorre ainda em cerca de 25% a 30% dos doentes. tendo iniciado terapêutica com anti-inflamatórios não-esteróides. dada a localização da área envolvida. The importante of this case report lies in the lack of consensus concerning the treatment of locoregional relapse of nasopharyngeal carcinoma and the limited experience achieved with this therapy in this pathology. A decisão de divulgação deste caso clínico deve-se à inexistência de consenso no tratamento da recidiva loco-regional do carcinoma da nasofaringe e à escassa experiência de utilização desta técnica terapêutica na patologia em causa.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ garantida uma melhor qualidade de vida da doente. e com a implementação de modalidades de tratamento combinado de quimioterapia (QT) e radioterapia. iNTRodução A radioterapia (RT) é o tratamento mais eficaz no carcinoma da nasofaringe garantindo excelentes percentagens de controlo locoregional. Também tem sido demonstrada a eficácia terapêutica do anticorpo monoclonal IgG1. O tratamento da recidiva local do carcinoma da nasofaringe constitui uma abordagem difícil. A re-irradiação com intenção curativa é o tratamento de escolha para muitos doentes. obtained and promoted a better quality of life of the patient. CaSo CLÍNiCo Criança do sexo feminino. tendo a criança sido referenciada a um hospital regional. constituindo contudo um desafio difícil já que implica a administração de radiação a estruturas radiossensíveis. a sua proximidade a estruturas críticas adjacentes e o carácter infiltrativo do próprio processo patológico. a RT de intensidade modulada (IMRT) e a RT estereotáxica.

entre Maio e Julho de 2007. e constata-se crescimento adenopático progressivo e alterações do estado geral com emagrecimento de 7 kg em três meses.2 Não foi efectuada biópsia da nasofaringe. Como toxicidade aguda registou-se radiodermite facial e cervical. a doente apresentava nessa altura dois conglomerados adenopáticos cervicais direitos. efectuando-se por isso corticoterapia em doses elevadas.5 x 2 cm. as doses recebidas em ambas as parótidas e ambas as extremidades inferiores dos lobos temporais foram superiores a 60 Gy. a doente foi submetida a quimioterapia com três ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e epirrubicina (90 mg/m2). seguida de radioterapia externa convencional com fotões de 6MV. nível II. nos dias 1 e 15 de 5 ciclos. realizada em meados de Junho de 2009 evidenciou acumulação difusa do radiofárma- 255 . com 5 x 4 cm e nível IV com 1. Enviado ao Instituto Português de Oncologia de Lisboa (IPOL) em 19 de Março de 2007. um dia em cada três semanas. como estadio III . na dose total de 70 Gy em 35 fracções sobre o tumor e adenopatias. Ficou em vigilância até Julho de 2008. adinamia e anorexia. edema e hiperémia da face. Uma tomografia por emissão de positrões (PET) com fluorodesoxiglucose (FGD). astenia. com tumor nos limites dos fragmentos. radiomucosite orofaríngea e otite radiógena de grau 2/3. No final da terapêutica a doente foi considerada em remissão completa comprovada clinicamente e por RM de 29 de Agosto de 2007. Na intervenção cirúrgica realizada em 16 de Julho de 2008 foi efectuada etmoidectomia e esfenoidectomia. com exame extemporâneo positivo seguido de etmoidectomia total. Uma avaliação realizada por RM no início de Março de 2009. Foi realizado novo tratamento de QT com um regime de segunda linha linha com 5-fluoruracilo (3 g/m2). Uma RM de 6 de Maio de 2009 identificou componente de partes moles persistente na parede interna profunda da órbita esquerda. revelou persistência de doença na região etmoidal posterior à esquerda com invasão da órbita homolateral. Os sintomas de toxicidade aguda incluíram reactivação dos efeitos secundários da radioterapia (recall effect). esfenoidectomia e exentração da órbita esquerda com enxerto cutâneo da órbita. Por citologia foi efectuado o diagnóstico de metástases de carcinoma indiferenciado da nasofaringe e caracterizado clinicamente após tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM) de 23 de Março de 2007. Com a técnica de tratamento utilizada. Foram efectuadas sobreimpressões de 10 Gy em 5 fracções sobre ambas as cadeias cervicais posteriores com electrões de 7 MeV. Passado um mês a doente foi submetida a cirurgia endoscópica nasal. Nesta altura foi realizado exame de ORL. Entre Março e Maio de 2007.T3N2M0.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE orofarígea. e um campo cervical inferior directo com reduções de volume aos 40. tendo nesta altura sido identificada por RM uma recidiva tumoral etmoidal com componente de partes moles. confirmando-se histologicamente recidiva de carcinoma indiferenciado. não estando disponíveis os seus resultados. O exame histopatológico da peça revelou infiltração tumoral de múltiplos fragmentos e de tecidos moles periorbitários por carcinoma indiferenciado da nasofaringe. após QT. paralelos e opostos. 50 e 60 Gy. não especificada. através de dois campos nasocervicais laterais.

desequilíbrio. 1 e 2). imagens axial (A). tonturas. xerostomia marcada. à sua representante legal (mãe) e à médica assistente a decisão de realização de RT estereotáxica fraccionada concomitantemente com cetuximab 400 mg/m2 no dia 1. onde persistia uma lesão crescendo para o interior da cavidade orbitária correspondendo provavelmente a um quisto de retenção ou mucocelo. sobretudo na região etmoidal anterior e frontal. Fez nova RM em 26 de Setembro de 2009 que revelou lesão nodular compatível com recidiva. trismo moderado e estrias cutâneas marcadas e generalizadas. A doente foi referenciada ao Hospital da Luz para decisão terapêutica em 12 de Outubro de 2009. Foi efectuada imobilização terapêutica com o sistema Precise Bite composto por um molde dentário e uma máscara termoplás- Fig. astenia. Avaliada pela consulta de grupo de tumores de cabeça e pescoço do Hospital da Luz. coronal (B) e sagital (C) utilizadas no planeamento da radioterapia externa . adinamia. Efectuou nova PET com tomografia computorizada (PET-CT) em 15 de Outubro de 2009. sinusopatia crónica. furcação e displasia do esmalte de múltiplas peças dentárias. disfunção do palato mole. Ao exame objectivo evidenciava hipoacúsia bilateral usando próteses auditivas. ultrapassando a linha média.9. tendo sido colocadas dúvidas quanto a recidiva versus processo inflamatório residual. anorexia e obstipação. Foi apresentada à doente. 1 Fusão de imagens de RM em T1 com gadolínio de 29/10/2009 e PET/CT de 15/10/2009. Estava medicada com Sevredol® e fentanil 75 μg. Como efeitos secundários tardios das terapêuticas efectuadas apresentava quadro doloroso da hemiface e região frontal esquerdas. a doente efectuou uma cintigrafia óssea que não revelou lesões ósseas metastáticas. foi considerada um rT4 recidiva na base do crânio com invasão da órbita. que revelou hiperfixação ao nível do fundo da órbita esquerda sugestiva de recidiva tumoral (Fig. A doente foi mantida em vigilância. No mesmo dia. cáries dentárias.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ co no leito da órbita atingindo o valor de SUV máximo de 5. seguido de 250 mg/m2 durante a RT. com 20 x 15 x 17 mm e também agravamento das alterações inflamatórias dos seios perinasais com espessamento mucoso. preenchendo o seio esfenoidal esquerdo.

A confirmação do posicionamento da doente.Verificação da distribuição de dose num plano coronal utilizando uma matriz de 1020 câmaras de ionização (IMRT Matrixx). 3).RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE Fig. Após a aprovação do planeamento e antes do início do tratamento foi efectuado o controlo de qualidade dosimétrico do mesmo que incluiu: 1 . efectuada com um fantoma Head & Torso (CIRS) e uma câmara de ionização pinpoint (PTW31016). quiasma óptico. antes da administração do tratamento foi efectuada diariamente com o sistema Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging) que utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). que incluiu o tumor com uma margem de 2 e 3 mm. realizada com a doente na posição de tratamento. ou seja. O planeamento foi efectuado de acordo com o protocolo da instituição e com base na fusão de imagens de PET-CT de 15 de Outubro de 2009 e RM de 26 de Setembro de 2009.Verificação da dose absoluta para cada arco e campo fixo.Gross Tumor Volume) e o volume alvo clínico (CTV – Clinical Target Volume). Esta técnica consiste na reconstrução de volumes em 3D a partir de uma série de imagens bidimensionais obtidas com raios-X de baixa energia (kV). 2 PET-CT de 15/09/2009 evidenciando captação de FDG sugestiva de recidiva tumoral no espaço orbitário posterior esquerdo tica de cabeça e pescoço (Dynart/Fix Head. Foram delimitados o tumor (GTV .Verificação da distribuição de dose num plano axial efectuada no fantoma Head & Torso com uma película Gafchromic EBT que posteriormente foi analisada com o software OmniPro IMRT. Elekta). 2 . O plano de tratamento efectuado consistiu em 18 arcos dinâmicos não coplanares de 10º e 20º e 2 campos estáticos de fotões de 6MV (Fig. cristalino direito. Delimitaram-se também os órgãos de risco na proximidade do CTV. lobos temporais e hipófise. O volume reconstruído em 3D foi usado para verificar e corrigir a posição da doente 257 . o fantoma Multicube e o software OmniPro IMRT. O planeamento do tratamento foi efectuado no sistema ERGO++ utilizando a técnica de intensidade modulada com arcoterapia (IMAT) utilizando o colimador dinâmico de micro-multilâminas de 3 mm (DMLC3). 3 . o nervo óptico direito.

sem sintomatologia dolorosa.1º. As correcções de posicionamento foram efectuadas com a mesa robótica HexaPod que possui 6 graus de liberdade. imagens axial (A). 4). realizada oito meses após o termo da RT. 4 RM de 18/8/2010 em T1 com gadolínio. a qual permite corrigir desvios de translação com uma precisão de 0. Foi administrada uma dose total de 50 Gy em 20 fracções entre 3 de Novembro de 2009 e 2 de Dezembro de 2009 sendo a isodose de 95%. Na última observação. Fig. A doente foi reduzindo gradualmente a toma de analgésicos nos três meses após a terapêutica.biologically equivalent dose) administrada ao PTV foi de 57. sem evidência de recidiva tumoral ou adenopática e sem evidência de toxicidade aguda ou tardia cumulativa à anteriormente instituída. apresentava um bom estado geral. a envolvente do tumor e margens de 3 mm. volume tumoral GTV. calculada pela fórmula linear quadrática considerando um α/ß de 16 e sem correcção para o factor tempo. na mesa do acelerador linear (AL) após fusão com as imagens da TC de planeamento.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. 3 Planeamento dosimétrico visualizando-se isodoses de irradiação.5 mm e de rotação com precisão de 0. coronal (B) e sagital (C) e PET-CT de 28/7/2010 (D) realizadas cerca de 8 meses após a radioterapia que demonstram apenas alterações fibrocicatriciais sem evidência de persistência ou recidiva de lesão hipermetabólica . A RM de 18 de Agosto de 2010 e a PET-CT de 26 de Julho de 2010 não identificaram sinais de doença tumoral ou de lesão hipermetabólica (Fig. A dose biológica equivalente (BED .81 Gy2. volume tumoral planeado PTV e órgãos de risco. incluindo as de translação e de rotação.

dos avanços dos meios de imagem. mielopatias radiógenas. garantindo um rápido decaiamento de dose para além do tumor e evitando uma agressão irrecuperável de tecidos que não podem ser mais lesados pelas radiações. dependendo o seu sucesso de vários factores de prognóstico. das técnicas de RT e do uso de modalidade terapêutica combinada. tais como as da base do crânio ou intracranianas. com baixa probabilidade de controlo da doença. dependendo os resultados e a decisão terapêutica da extensão e local da recidiva. com uma BED ≥ 55 Gy2 para o PTV. Tem sido demonstrado que esta dose biológica equivalente assegura um controlo local mais elevado e idêntico ao adquirido com a radiocirurgia estereotáxica no re-tratamento de tumores localmente recorrentes da nasofaringe. epistaxis fatais. têm sido usada nasofaringectomia e braquiterapia com um controlo tumoral a longo termo variável entre 52% a 72%.3.8 A opção por esta modalidade de RT. associada a cetuximab.4 Nos doentes com recorrências mais extensas ou volumosas tem sido usada com mais frequência a RT externa convencional. a IMRT tem contribuído para um desfecho diferente na re-irradiação dos casos de recidiva. de garantir uma excelente conformidade de dose ao tumor a erradicar e de reduzir ao máximo o risco de toxicidade ou morbilidade. garantindo uma maior poupança dos tecidos normais e possibilitando a administração de doses elevadas de radiação nas recorrências tumorais. com uma baixa percentagem de complicações graves. necrose da mucosa. No caso descrito optou-se pela realização de IMRT com a técnica de IMAT com arcos dinâmicos. permitindo uma poupança extrema de estruturas críticas situadas junto aos alvos.RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE diSCuSSão e CoNCLuSõeS Apesar dos excelentes resultados no controlo loco-regional aos cinco anos (da ordem dos 80%). Tem sido defendida uma atitude agressiva como a melhor abordagem terapêutica nos casos de recidiva. da experiência da equipa médica e da preferência do doente e do médico. a recidiva local ainda representa uma causa importante de mortalidade e morbilidade. Não existem dados na literatura que permitam caracterizar adequadamente a eficácia relativa das diversas técnicas terapêuticas disponíveis para a re-irradiação das recidivas do carcinoma da nasofaringe. Mais recentemente. sobrevivência baixa dos doentes e risco elevado de complicações graves tardias. como necrose dos lobos temporais. principalmente nos estadios avançados do carcinoma da faringe. 259 . de acordo com o Prognostic Score System desenvolvido por uma equipa do Queen Mary Hospital de Hong Kong. esteve relacionada com o facto de assegurar uma precisão elevada no posicionamento e na administração terapêutica. Nos casos de recidiva localizada à nasofaringe. garantindo ainda excelente probabilidade de controlo da doença. com resultados maioritariamente insatisfatórios. neuropatias cranianas e insuficiência hipofisária.5 Também a RT estereotáxica tem vindo a ser usada com bastante sucesso nas recidivas do carcinoma da nasofaringe.6 Esta modalidade é extremamente importante nos casos de recorrências localizadas profundamente. hipofraccionada e guiada por imagem.

8. Sakai O. Miao YJ. Xiao XP. GZ. et al. Tem sido descrita a ocorrência de morbilidade grave e mesmo de mortalidade devido a hemorragias fatais. Harari PM. Au KH. Leung LH. 10. Subramaniam RM.31:598-604. Tung SY. 2. Truong M. Stereotactic radiotherapy for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma. Sham JS. Validation of a prognostic scoring system for locally recurrent nasopharyngeal carcinoma treated by stereotatic radiosurgery BMC Cancer 2009. 6th Ed. Chua DT. Ng MF.5) e por se pretender. verifica-se que a doente melhorou significativamente em relação ao seu estado sintomático inicial encontrando-se actualmente sem evidência de doença e com uma qualidade de vida mais favorável.54:1095113. Deng ML. Radiother Oncol 2005. A cirurgia e a radioterapia produzem alterações. et al.51:164-70. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intensity-modulated radiotherapy.9 A avaliação da lesão residual ou recorrência tumoral constitui um importante desafio no seguimento dos doentes com tumores da cabeça e pescoço. . Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Goffinet DR. na expectativa de um elevado controlo loco-regional. 3. AJNR A Neuroradiol 2010. Fluorodeoxyglucose–positron-emission tomography imaging of head and neck squamous cell cancer. Head Neck Surg 1991. Long-term survival after surgical resection for recurrent nasopharyngeal cancer after radiotherapy failure. Wong.10 Apesar do curto período de tempo passado desde o último tratamento de RT.77:290-4. fibrose e diminuição da diferenciação dos planos fasciais. Robertson JB. Tsang J. AJCC Cancer Staging Manual. Chua DT. Lam WK. Springer-Verlag New York. VYW. Pode assim concluir-se que a IMRT guiada por imagem é uma modalidade terapêutica eficaz nos tumores recidivantes da nasofaringe e que deverá ser considerada por equipas experientes. N Engl J Med 2006. Hung K-N. Reirradiation of nasopharyngeal carcinoma with intracavitary mold brachytherapy: An effective means of local salvage. Law SC. Xu. Outcome of fractionated stereotactic radiotherapy for 90 patients with locally persistent and recurrent nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009. hiperemia. 2002. tais como edema.9:131. Mercier G. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell of head and neck. RM) e metabólica (PET ou PETCT). dar prioridade a um baixo risco de complicações tardias. 7. que podem simular lesão tumoral residual ou recorrente.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Foi decidido não efectuar radiocirurgia estereotáxica por se tratar de um rT4 com um pobre índice de prognóstico (Prognostic Score System >0. 9.354:567-78. et al.69:761-9. Chua DTT. 6. O recurso conjunto à avaliação morfológica (por TC. 4. Wu SX. Fractionated stereotactic radiosurgery for 50 patients with recurrent or residual NPC. Lee V. Bonner JA. Fee WE. melhora significativamente a acuidade diagnóstica por imagem tendo um elevado valor preditivo negativo. de uma melhoria na qualidade de vida dos doentes e da minimização da probabilidade de complicações tardias ou mesmo de morbilidade grave. Peller P. Giralt J.75:734-71. 5.117:1233-6. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001. Leung T-W. Ng SCY. BiBLioGRaFia 1. 8. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002. sobretudo. face à irradiação previamente efectuada.

apenas 15 casos. The authors report the clinical case of a 59-year old female with an esthesioneuroblastoma with probable origin in the sellar region. Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 59 anos de idade. até ao presente. a case report Francisco Mascarenhas sara gerMano soFia Faustino Fernando MarQues carla Miguel carlos Machado JosÉ Miguens Pedro oliveira Pedro vilela MÓnica nave Departamentos de Radioterapia. com um estesioneuroblastoma com provável origem na sela turca. de Neurocirurgia.eSTeSioNeuRoBLaSToma da ReGião SeLaR SimuLaNdo um maCRoadeNoma da HiPÓFiSe. O seu desenvolvimento primário na região selar com extensão regional é extremamente raro. staged as a T4N0M0 and mimicking a macroadenoma of the pituitary. encontrando-se reportados na literatura. The ectopic development in the sella turcica or pituitary with locoregional extension is an extremely rare entity and only fifteen cases have been reported in the literature to date. quimioterapia com Abstract Esthesioneuroblastoma is a rare neuroepitelial tumor commonly arising from the olfactory epithelium in the nasal cavity or cribiform area and progression to the adjacent tissues. CaSo CLÍNiCo esthesioneuroblastoma of the sellar region mimicking a macroadenoma of the pituitary. Foi submetida a multimodalidade terapêutica com cirurgia transesfenoidal. The patient was submitted to a multimodal treatment with transphenoidal 261 . de Anatomia Patológica e de Oncologia Médica. estadiado como T4N0M0 e simulando um macroadenoma da hipófise. Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia) ReSumo O estesioneuroblastoma é um tumor neuroepitelial raro com origem no epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribiforme e progride para os tecidos adjacentes.

chemotherapy with cisplatinum and etoposide and image guided conformal 3D radiotherapy. o quiasma óptico e o tronco cerebral. raro e agressivo que tipicamente se desenvolve do epitélio olfactivo da cavidade nasal ou área cribriforme. com invasão de estruturas críticas. A radioterapia continua a ter um papel preponderante no tratamento destes tumores que constituem um desafio terapêutico para os especialistas em radioterapia pela proximidade estreita do tumor a estruturas radiossensíveis. A raridade deste tumor com esta localização referenciada na literatura como uma potencial entidade clínica específica. with a total dosage of 54 Gy in 30 fractions. os autores descrevem a abordagem usada num um caso de estesioneuroblastoma da região selar em fase localmente avançada. levou os autores a publicar este caso. impossibilitando invariavelmente uma ressecção cirúrgica completa ou major. tem sido defendido por alguns autores que poderão representar uma potencial entidade clínico-patológica específica. O tratamento do estesioneuroblastoma tem vindo a evoluir desde a excisão cirúrgica a regimes de multimodalidade terapêutica. Dado que a maioria destes casos tem sido encontrada em mulheres de meia-idade em estadios loco-regionalmente avançados. como os olhos. Pela raridade deste tumor. os nervos ópticos. com redução tumoral significativa. Houve melhoria sintomática total.1 Estes tumores de crescimento silencioso. sem sintomatologia inicial de alerta. surgery. No entanto. apresentam-se sempre numa fase loco-regional avançada. . led the authors to report the case. com uma dose total de 54 Gy em 30 fracções. permanecendo contudo por ser definida a melhor abordagem terapêutica de acordo com o estado evolutivo da doença. Este tumor invade os tecidos adjacentes em maior ou menor extensão e pode disseminar-se através da corrente sanguínea ou linfática nos seus estadios mais avançados. os tumores que se desenvolvem ectopicamente na região selar ou esfenoidal com características histológicas de estesioneuroblastomas são ainda mais raros. iNTRodução O estesioneuroblastoma (ENB) ou neuroblastoma olfactivo é um tumor maligno.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ cisplatina e etoposido e radioterapia conformacional 3D guiada por imagem. em que o factor limitativo da administração de dose é a tolerância radiógena desses tecidos normais. The rarity of this tumor in this specific site referred in the literature as a potential clinicopathological entity. pela controvérsia na abordagem destes casos e pelas potencialidades terapêuticas actualmente disponíveis.

efectuando-se excisão parcial das porções etmoidoesfenoidais do tumor. extensão lateral e moldagem/invasão bilateral dos seios cavernosos. extensão ao seio esfenoidal e células etmoidais posteriores. de 59 anos de idade. prolongando-se inferiormente pelos recessos pterigoideus bilateralmente e extensão posterior na cisterna prépôntica. com quatro meses de evolução e de agravamento substancial nos últimos dois meses. preenchendo os seios esfenoidais e com extensão superior e lateral condicionando destruição óssea da sela turca. um craniofaringioma. Não foram removidos os componentes selar e laterais lesionais por envolvimento de ambas as carótidas e seios cavernosos. Laboratorialmente. com melhoria imediata da acuidade visual e da hemianópsia bitemporal comprovada por campimetria oftalmológica de 19 de Fevereiro de 2009. O diagnóstico anatomopatológico foi de estesioneuroblastoma. a evolução em poucos meses com instalação rápida de hemianópsia bitemporal. entre elas. epistáxis e diminuição de visão com hemianópsia bitemporal. Esta progressão rápida do défice visual. Foram equacionadas várias possibilidades de diagnóstico diferencial. O padrão morfológico era o clássico. associada a alargamento da sela turca por remodelação e erosão óssea esfenoidal. um linfoma. assim como pela extensa invasão óssea da base do crânio. ou um cordoma.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. com compressão do quiasma óptico. sugestivo de parésia do III par craniano. um macroadenoma da hipófise.1B). 263 . APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. 1A) com imunomarcação forte para a sinaptofisina e negatividade para citoqueratinas. bem como as dúvidas iniciais quanto ao diagnóstico impuseram a realização de uma cirurgia urgente. A doente foi submetida em 6 de Janeiro de 2009 a cirurgia por via transnasal e transesfenoidal. Esta abordagem foi determinante não só para a caracterização histológica. O tumor foi estadiado como Kadish C e T4N0M0 pelas classificações de Kadish2 e de Dulguerov e Calcaterra. com um volume de 50 x 35 x 25 mm. uma metástase da base do crânio. um carcinoma da nasofaringe.3 Uma tomografia computorizada (TC) pósoperatória de 27 de Janeiro de 2009 confirmou exérese parcial e persistência de tumor. apresentava insuficiência hipofisária parcial (corticotrófica) com uma hiperprolactinemia de 84 ng/mL. mas também para uma rápida descompressão das vias ópticas. Uma ressonância magnética (RM) realizada em 24 de Novembro de 2008 revelou uma volumosa lesão expansiva extra-axial sólida com dimensões de 53 x 36 x 30 mm. Embora a história e a caracterização imagiológica pudessem corresponder a um macroadenoma da hipófise. recorreu ao Hospital da Luz em finais de Setembro de 2008 por quadro sintomático de cefaleias. seguida por diminuição generalizada da acuidade visual não é habitual nestes casos e levantou desde o início dúvidas quanto ao diagnóstico provável. aspecto este importante que permite diferenciação com adenomas hipofisários e com carcinoma sinonasal neuroendócrino (Fig. grau 2 de Hyams1 (Fig. um plasmocitoma. posteriormente compensada farmacologicamente.

England) e com a técnica de radioterapia guiada por imagem através de sete campos conformacionais estáticos não-coplanares. O posicionamento e a imobilização da doente foram efectuados com o auxílio de uma máscara termoplástica recolocável com molde dentário e apoio occipital individualizado (Head Fix. x200) Fig. Padrão clássico nodular (H&E. identificando uma lesão tumoral com as mesmas características morfológicas e volume. estendendo-se inferiormente pelo seio esfenoidal e pelas células etmoidais posteriores e prolongando-se na sua extensão lateral pelos recessos pte- rigoideus bilateralmente e na sua extensão posterior para a cisterna prépôntica. através de dois ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e etoposido (100 mg/m2). Crawley. lobos temporais e tronco cerebral . 1A Estesioneuroblastoma. com o objectivo de redução do volume tumoral a irradiar posteriormente. já em 2010. atingindo a cisterna suprasselar com moldagem do quiasma óptico. 2 Planeamento dosimétrico com sete campos conformacionais não coplanares. Em 15 de Abril de 2009. individualizando-se a poupança do quiasma óptico. Medical Intelligence). 1B Imunomarcação forte com a sinaptofisina (x100) A doente foi submetida a terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT). Posteriormente. com cunhas motorizadas de 60º no sistema XiO (CMS). uma RM não revelou uma resposta apreciável à terapêutica instituída. A definição Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. a doente foi submetida a terapêutica radiógena com fotões de 6 MV num acelerador linear Elekta Synergy (Elekta.

os nervos ópticos. tanto a conformidade e homogeneidade de dose para os volumes referidos. os desvios de posicionamento foram determinados através do registo automático de imagens da TC de planeamento e do cone-beam CT (Fig. ou seja. O posicionamento da doente obedeceu a um protocolo de verificação diário através do sistema de imagem volumétrica com kilovolta- gem . através de uma mesa robótica (HexaPOD. A dose total administrada entre 18 de Maio e 29 de Junho de 2009 foi de 54 Gy em 30 fracções. adquirido com o protocolo padrão de cabeça e pescoço. 3 TC de planeamento (verde) e XVI (cone-beam CT) de verificação na posição de tratamento (rosa) antes (A) e após (B) o registo automático de imagem (fusão). Visualiza-se a branco a área de interesse para o registo de imagem do volume alvo foi obtida com base no estudo de uma TC de planeamento (Siemens Emotion). o Clinical Target Volume (CTV) correspondente ao tumor + margens de 5 mm e os órgãos de risco. O tratamento foi planeado com o sistema XiO (CMS. usando o software XVI Elekta.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. de acordo com o protocolo do Hospital da Luz e utilizando as imagens da RM de Abril de 2009. 2). cristalinos. Após a primeira sessão terapêutica foi efectuado um segundo XVI. No software do XVI Elekta.XVI cone-beam CT. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO Fig. 3). Elekta) definindo-se o tumor ou Gross Tumor Volume (GTV). Medical Intelligence). no isocentro. como os critérios de tolerância de dose para os órgãos de risco definidos. O volume de interesse deste registo foi limitado ao crânio da doente. A aprovação do plano de tratamento teve em consideração. sendo a isodose de 95% a envolvente do volume alvo. de modo a verificar a imobilização adequada durante a sessão de tratamento. tendo sido efectuada previamente uma fusão dos dois estudos. A doente não desenvolveu qualquer toxicida- 265 . glândulas lacrimais. quiasma óptico e os lobos temporais (Fig. A correcção dos desvios de posicionamento nos 6 graus de liberdade foi efectuada on-line antes do início de cada sessão de tratamento.

5 O diagnóstico é anatomopatológico. Está estabelecida uma escala de graduação de malignidade baseada em aspectos anatomopatológicos. e representa apenas cerca de 0. 4 RM selar pós-cirurgia.1 No entanto. é suportado pela marcação positiva para anticorpos como a cromogranina. Na última consulta de vigilância em 14 de Julho do corrente ano. axial (B) e sagital (C) evidenciando volumoso tumor selar e supraselar com as extensões superior. condicionando moldagem do quiasma óptico. 4). esta tem sido criticada pelo facto de muitos dos casos incluídos . diSCuSSão O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro do neuroepitélio. RM selar 12 meses pós-RT: imagens em T1 com gadolínio. células uniformes com núcleos com cromatina em sal e pimenta). foi reconhecido como uma entidade patológica distinta. ocasionalmente. com menos de 1 000 casos descritos na literatura.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig. laterais e posterior. Não foram identificados efeitos secundários tardios da radioterapia. através de estudos imunocitoquímicos e de microscopia electrónica. rica vascularização. pós-QT e pré-RT: imagens em T1 com gadolínio. cerca de 12 meses após o tratamento. A doente continua sob vigilância regular.3% dos tumores malignos do tracto aerodigestivo superior. coronal (A). A negatividade para marcadores epiteliais ajuda no diagnóstico diferencial com outras neoplasias do tracto sinonasal com diferenciação neuroendócrina. axial (E) e sagital (F) evidenciando recidiva tumoral significativa com ausência de expressão supraselar e compressão optoquiasmática de aguda à terapêutica administrada tendo-se mantido em vigilância de três em três meses. coronal (D). A avaliação laboratorial não revelou alterações endocrinológicas. apresentava-se sem sintomatologia e do ponto de vista oftlamológico com resolução quase completa da hemianópsia caracterizada na última campimetria.5 O ENB tem uma distribuição etária bimodal predominante entre os 20 e 30 anos e entre os 60 e 70 anos. Uma RM de 9 de Junho de 2010 revelou persistência tumoral. e para além do padrão morfológico clássico observado nas neoplasias com diferenciação neuroendócrina (disposição nodular. nomeadamente o carcinoma sinonasal neuroendócrino indiferenciado e adenomas hipofisários. contudo com redução significativa da sua avaliação morfológica e dimensional (Fig.3 Foi descrito pela primeira vez em 19244 e só recentemente. a sinaptofisina e enolase específica dos neurónios (NSE) bem como. pela presença de células sustentaculares S-100 positivas.

com uma extensão predominante para a cisterna suprasselar e recessos pterigoideus bilaterais.doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais. integrando um grupo restrito de 15 casos relatados na literatura desde 1975 até 2010. Também pode disseminar-se à distância. Mais recentemente. baseada no sistema TMN (Quadro I). B . numa incidência incerta e que parece estar relacionada com a histologia de alto grau e com os estadios loco-regionalmente mais avançados.10 doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais classiFicaÇÃo de dulguerov e calcaterra10 T1 T2 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (excluindo o seio esfenoidal) Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (incluindo o seio esfenoidal) com extensão ou erosão da lâmina cribiforme T3 T4 N0 N1 m0 m1 Tumor estendendo-se para a órbita ou para a fossa craniana. pelo que a sua utilização em termos prognósticos tem sido abandonada progressivamente. sem invasão dural Tumor invadindo o cérebro Sem metástases adenopáticas cervicais Com metástases adenopáticas cervicais Sem metástases distantes Com metástases distantes 267 . foi estabelecida outra classificação. Classificações de estadiamento de ENB classiFicaÇÃo de Kadish9 estadio a estadio B estadio C doença confinada à cavidade nasal pode disseminar-se para os gânglios linfáticos retrofaríngeos. Estes tumores têm sido objecto de análise molecular e inicialmente os estudos apontavam para presença de genes de fusão do grupo EWS (sarcoma de Ewing). designada Dulguerov e Calcaterra.7. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO nos estadios mais agressivos corresponderem à entidade designada de carcinoma sinonasal indiferenciado e não a verdadeiros estesioneuroblastomas. é extremamente raro.8 O ENB Quadro I. fora da região onde existe o neuroepitélio olfactivo. o que contudo não foi confirmado em análises posteriores. cervicais posteriores ou pré-auriculares. subdigástricos. O desenvolvimento ectópico. O tumor desenvolve-se tipicamente na cavidade nasal superior e estende-se habitualmente para as áreas contíguas.doença confinada à cavidade nasal. O sistema de estadiamento estabelecido de Kadish9 inclui três fases da doença ou estádios: A . O caso descrito pressupõe como ponto de partida a sela turca. C .ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. em 1992.doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais.

12 Ainda não se encontra definido o tratamento de radioterapia ideal no ENB. sendo contudo reservada para os casos irressecá- . por aumentar o controlo local do tumor. A ressecção endoscópica transesfenoidal tem sido seleccionada como a abordagem de eleição para o ENB da região selar e esfenoidal. mesmo após ressecção completa.14.15 Esta alta precisão é requerida de modo a evitar um erro geográfico do alvo e sobredosagem dos órgãos críticos vizinhos.19 A radioterapia guiada por imagem garante uma precisão extremamente elevada e é hoje em dia usada por rotina no Hospital da Luz. sendo superior ao tratamento baseado apenas em coordenadas estereotáxicas.7.21 Actualmente está divulgada alguma experiência com quimioterapia para o ENB. são corrigidos com a mesa robótica.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ O tratamento mais adequado para o ENB permanece por definir claramente. tendo sido demonstrado através de estudos em fantomas. a recidiva local após cirurgia isolada ocorre numa elevada percentagem de casos. Os doentes com tumores localmente avançados ou de alto grau de malignidade deveriam receber tratamento agressivo com modalidades combinadas.12 A radioterapia tem sido aconselhada nos casos avançados.11 A cirurgia craniofacial com uma abordagem bifrontal tem sido defendida por outros autores. com um risco inerente de fístula pós-operatória do líquido céfalo-raquidiano.5 mm. antes do início do tratamento. É referido um controlo local superior quando se realiza RT pós-operatória. são actualmente as técnicas de eleição. como as carótidas. Apesar de uma ressecção cirúrgica agressiva. desvios inferiores a 0. com inclusão de estadios mais avançados no grupo submetido a modalidade combinada. guiadas por imagem. impossibilita uma ressecção completa ou adequada.14. Quanto à imobilização. por permitirem uma excelente conformidade e homogeneidade de dose e protecção máxima das estruturas críticas normais adjacentes aos tumores. considerando que expõe melhor a base do crânio possibilitando um maior grau de ressecabilidade tumoral.13 A radioterapia conformacional 3D e a radioterapia de intensidade modulada (IMRT). permite obter uma elevada precisão na administração do tratamento. comparativamente à cirurgia isolada (87% vs 41%). A excelente tolerância e o baixo risco de complicações desta técnica encontram-se bem divulgados na bibliografia disponível. Este método de RT guiada por imagem permite eliminar os desvios de reposicionamento com uma precisão extremamente elevada.18 Todos os desvios.20. diversos trabalhos revelaram que a radioterapia guiada por imagem usando máscaras termoplásticas para fixação da cabeça.8 No entanto a invasão de estruturas críticas. na maioria dos casos o controlo é realizado com 45 e 65 Gy. A RT guiada por imagem usando cone-beam CT de kilovoltagem permite avaliar os desvios de posicionamento através do registo automático das imagens da TC de planeamento e do estudo de verificação cone-beam CT efectuado na posição de tratamento.11.16 A precisão do registo automático no software XVI Elekta é extremamente elevada. assim como a dose total de radiação a administrar. A reconstrução da fossa craniana anterior é também uma fase crítica da intervenção cirúrgica. incluindo os rotacionais e os translacionais.17.

In: Hymans VJ. L´esthesioneuroepitheliome olfactif. DC: Armed Forces Institute of Pathology 1988. Frierson H. Wang Z-C. Batsakis JG. Walch C. Benfari G. Fusconi M. Lin JH. 6.120:224-7. A história natural do ENB está relacionada com uma alta percentagem de recidivas podendo ocorrer por vezes vários anos depois do tratamento. Krikorian MR. Esthesioneuroblastoma: the role of adjuvant radiation therapy. Management of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. Washinton. A primary sellar esthesioneuroblastoma with unusual presentations: a case report and reviews of literatures. APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO veis ou pouco ressecáveis.101:1049-52. Richard D. Morita A Ebersold MJ. Calcaterra T. Schaller B. Luc G. Stewart F. Tumors of the upper respiratory tract and ear. 11. Haselsberger K. 2.22 Ainda que a multimodalidade terapêutica seja defendida para estes casos localmente avançados e irressecáveis. Skarsgard DP. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990.37:1571-6. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993. Seiler RW. Second series. Esthesioneuroblastoma. A raridade deste tumor.12:70-5. Groome PA.13:410-21. Cancers of the upper aerodigestive tract in Ontario. Dulguerov P. Tsai DH. Zhang L-W. 269 . Combined endoscpic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). Esthesioneuroblastoma of the pituitary gland: a clinicopathological entity? J Neurosurg 2004. Cancer 1976. Allal AS. BiBLioGRaFia 1. 5. et al. torna difícil indicar recomendações terapêuticas como ideais. eds. 12.28:292-7. 9.27:835-42. Laryngoscope 1992. Acta Otorhinolaryngol Ital 2008. CoNCLuSõeS A maioria dos doentes com ENB encontra-se em estadios loco-regionalmente avançados quando do diagnóstico.147:595601. Textbook of uncommon cancer. et al. o papel da quimioterapia carece de melhor definição. Hymans VJ. em casos seleccionados. recorrentes ou metastáticos. Esthesioneuroblastoma: a metaanalysis and review. Bull Assoc Franç Etude 1924. 10. Pituitary 2009. discussion 601-2.88:1728-38. Li G-L. Spaulding C. Ozdoba C. Radiotherapy alone for local tumor control in esthesineuroblastoma. como a radioterapia conformacional 3D guiada por imagem.2:683-90. 4. Goodman M. A afirmação de sucesso da abordagem terapêutica usada no caso descrito carece de um followup prolongado. 13. Chiang YH. radioterapia e. Lancet 2001. quimioterapia. Oxford: Wiley and Sons 1988:631-52. 3. Dulguerov P. et al. Mackillop WJ. Michaels L. Weis J. Foote RL. Stammberger H. Mariani L. Zhang JT.102:843-9.ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE. Berger L. Zhang M-S. os autores consideram que o ENB intracraniano deve ser tratado agressivamente. Unger F. fascicle 25. menor toxicidade e uma melhor qualidade de vida aos doentes. Canada and United States. eds. o que não foi ainda alcançado nesta doente. No entanto. 8. de modo a garantir maior probabilidade de controlo local. Luo L. requerendo multimodalidade terapêutica com cirurgia. Acta Neurochir (Wien) 2005. Kadish S. Calcaterra TC. Olfactory neuroblastoma: a clinical analysis of 17 cases. Cancer 2000. a sua localização atípica com invasão intracraniana e a escassa experiência reportada na literatura. Ciofalo A. Levin P.240-8. Chin Med J 2007. 7. Green D. Wang C. A radioterapia deverá ser efectuada com técnicas modernas. Atlas of tumor pathology. Papaefthymiou G. In: Williams JG.

Radiother Oncol 2005. et al. Guenther I. et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Daly ME. Eisele DW. Wilbert J. Chen AM. 17. Rahn A. Cone-beam computorized tomography with a flat-panel imager: Initial performance characterization. Positioning accuracy of conebeam computed tomography in combination with a HexaPOD robot treatment table. Giannini C. Meyer J. Cone-beam CT guided radiation therapy: A model for on-line application.27:1311-23. Vordermark D. 22. 20. Siewerdsen JH. Porter AB.178:187-91. Baier K. Guckenberger M.65:934-42. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Walter C.90:201-4. Reliability of the bone anatomy in image-guided stereotactic radiotherapy of brain metastases. Bernold DM. 19. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007. Magnitude and clinical relevance of translational and rotational patient stup errors: A cone-beam CT study.67:1220-28. . Boda-Heggemann J. Zabel A. The role of stereotactically guided conformal radiotherapy for local tumor control of esthesioneuroblastoma. Meyer J. et al. Bucci MK. Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. El-Sayed I. 16. Jaffray DA. Med Phys 2000.67:151-7. Kaplan MJ. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the nasal cavity and paranasal sinues. et al. Oldham M. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006. 21. Strahlenther Onkol 202. et al.69:294-301. Thilmann C. Baier K.75:271-3. 15. J Neurooncol 2008. Letourneau D.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 14. 18. Milker-Zabel S.66:1568-75. Guckenberger M. Repositioning accuracy of two different mask systems-3D revisited: Comparison using 3D/3D matching with cone-beam CT. Watt L. et al. et al.

a benign entity diagnosed exclusively through histopathological means. mas cuja apresentação clínica e imagiológica suscita o diagnóstico diferencial de tumor maligno da mama.LoBuLiTe eSCLeRoSaNTe LiNFoCÍTiCa da mama. Departamento de Anatomia Patológica ReSumo Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com lobulite linfocítica esclerosante bilateral da mama. doença benigna cujo diagnóstico é essencialmente histológico. in which where the clinical and imagiological findings mimic often a malignant breast tumor. CaSo CLÍNiCo Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. a case report Maria de lurdes orvalho Pedro oliveira Centro de Imagiologia. Abstract The authors report the clinical case of a bilateral sclerosing lobulitis of the breast in a female patient. 271 .

CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino. dura. na transição dos quadrantes superiores da mama esquerda”. permitem admitir que a patogénese é auto-imune. caracterizada histologicamente por lobulite linfocítica. Nos antecedentes familiares constava tia materna com neoplasia . mas quando este está presente pode não permitir o diagnóstico diferencial com lesão maligna. mamograficamente como densidades assimétricas sem expressão focal. O último estudo imagiológico mamário. associada a infiltrado inflamatório perivascular proeminente.3-6 Trata-se de uma doença rara da mama. ductite e perivasculite com fibrose do estroma. tiroidite de Hashimoto e em doentes com vários auto-anticorpos séricos sem diabetes. em alguns casos publicados não se registou qualquer associação a outras doenças.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A lobulite linfocítica esclerosante faz parte de uma constelação clinico-patológica de entidades com nomes pluridiversos que normalmente se agrupam na literatura sob a égide da “mastopatia diabética” e que se caracterizam por esclerose estromal e inflamação ducto-lobular com tradução clínica e imagiológica.7 No entanto.1 Descrita pela primeira vez em 19842 como uma doença fibrótica da mama em doente com diabetes mellitus tipo I e tiroidite. As associações que têm sido encontradas. em estadios mais arrastados. periductal e perilobular com predomínio de pequenos linfócitos B. podendo coexistir distorções arquitecturais. de 37 anos de idade. ficou denominada como “mastopatia diabética” pelos trabalhos subsequentes. como aliás como ocorreu com o caso descrito neste trabalho. A ressonância magnética com gadolinío por vezes identifica massas sem realce. Ecograficamente a apresentação é de massas hipoecogénicas mal definidas. que se apresenta sob a forma de um empastamento mamário e que tipicamente ocorre em mulheres quer com diabetes mellitus tipo I de longa duração. realizado 20 meses antes. por vezes envolvendo e permeando o epitélio dos lóbulos mamários com formação de lesões linfo-epiteliais e que condicionam. Os critérios anatomopatológicos que definem esta entidade estão bem definidos e caracterizam-se por fibrose com hialinização do estroma com miofibroblastos epitelioides ocasionais. tinha revelado alterações provavelmente benignas à direita e compatíveis com a benignidade à esquerda. com forte atenuação posterior. quer com outros tipos de doença auto-imune (neste caso designada por “mastite linfocítica”). fibro-inflamatória.8 Apresenta-se clinicamente como massas duras à palpação. atrofia glandular.9-10 A biópsia orientada por ecografia é o método de eleição para colheita de material para o exame histopatológico que permite o diagnóstico. referenciada pela presença de “zona de maior consistência à palpação. únicas ou múltiplas. incluindo o linfoma mamário.

heterogeneidade da ecoestrutura com zonas marcadamente hipoecogénicas. com encapsulamentos nodulares nos quadrantes superiores da mama esquerda. numa extensão que ultrapassa os 25 mm com sinal Doppler negativo (Fig. Ressonância magnética com gadolínio: A avaliação das imagens de subtracção para além de realce difuso bilateral.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. CASO CLÍNICO da mama pré-menopáusica. nomeadamente doenças da tiróide. destacava-se o seguinte: Palpação: Empastamento no quadrante superior e interno (10 h) da mama esquerda e características sobreponíveis na mama direita. ambos no quadrante superior e externo. carecendo da confirmação histológica. revelou. Mamografia: Padrão denso (ACR. A bilateralidade e as características imagiológicas não colocaram como hipótese provável tumor multifocal bilateral. não provavelmente maligna. mas sem individualização de nódulos circunscritos e sem sinais suspeitos de malignidade (Fig 1). A doente efectuou ressonância magnética no mesmo dia uma vez que se encontrava na fase adequada do ciclo (10º dia . no quadrante superior e externo (11 h / 12 h) e na linha de separação dos quadrantes externos (9 h). bila- Fig 2 Ecografia e ecografia com Doppler 273 . Ecografia: Microquistos bilaterais. nem referia qualquer outra doença do foro imunulógico. incluindo à direita na linha de separação dos quadrantes externos e superiores e ainda à esquerda com as mesmas características.2ª semana do ciclo) para esse efeito. A doente não era diabética. Na investigação realizada. mas sim uma outra entidade que atingisse ambas as mamas.1 Mamografia. Na mama esquerda houve contudo individualização de dois nódulos circunscritos de contornos regulares. 2). Padrão denso orientadas por ecografia. Foi recomendado o estudo por ressonância magnética (RM) e biópsias Fig. American College of Radiology) reduzindo a sensibilidade.

Curvas de intensidade sinal / tempo teralmente.Ressonância magnética. Avaliação dinâmica. 3 e 4). Reformatações multiplanares . Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ Fig 3. massas de realce circunscrito. na linha de separação dos quadrantes superiores.4. com ganhos intensos e precoces de sinal atingindo os 200% ao terceiro minuto alguns com washout e outros com curvas de intensidade de sinal / tempo progressivas no tempo (Fig. Ressonância magnética. de contornos irregulares.

5 Biópsia orientada por ecografia A avaliação da restrição à difusão através dos valores do coeficiente aparente de difusão (ADC) detectou valores cujos parâmetros se encontravam dentro dos indicados para lesões malignas (ADC da mama direita 0. O estudo por RM não foi considerado conclusivo pelo facto de existir influência hormonal e as lesões em ressonância magnética não poderem excluir lesão maligna.2 e da mama esquerda 0.11 275 . CASO CLÍNICO Fig. tornando-a mesmo suspeita. Fig.8). associada sobretudo à diabetes mellitus tipo I insulino-dependente de longa data e por vezes também às perturbações auto-imunes da tiroideia. tiroidite e também a doença de Graves. O resultado deste exame revelou que os aspectos observados em ambos os seios eram idênticos e traduziam um quadro de lobulite esclerosante da mama. diSCuSSão A lobulite linfocítica esclerosante (também designada mastite linfocítica) é uma doença benigna da mama da mulher jovem. 5) às lesões previamente detectadas e os fragmentos colhidos enviados para exame histológico.00916. Foi então efectuada biópsia orientada por ecografia com agulha de corte 14 G (Fig. 6 Cilindro mamário com inflamação de predomínio lobular com esclerose estromal (H&E. não tendo sido documentada a presença de tecido neoplásico (Fig. todos eles em doentes diabéticos.LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA.00593. não estando demonstrada qualquer relação com a lobulite esclerosante da mama diagnosticada anteriormente. 6). x50) A doente foi mantida sob vigilância.1-9 A literatura apenas refere sete casos no sexo masculino. Seis meses após o estudo mamário foi-lhe diagnosticado um adenocarcinoma do pulmão.

Audisio RA. Lobulite linfocitária esclerosante em pacientes com diabetes mellitus tipo 1. Zafrani B. Diabetes Care 2002. 4. Bobrow LG. 2. et al.16:223-8. Lee AH. A importância do seu conhecimento advém do facto de simular uma lesão maligna (carcinoma da mama invasivo ou linfoma mamário)10.49:609-11. thyroiditis. Thorson J. and cheiroartrthropathy in type I diabettes mellitus. immunophenotypic. Não tem tratamento específico e não carece de terapia adicional. 10. The diagnosis and management of diabetic mastopathy. Oberg AL.38:290-3. Ribeiro-Silva A.9 A lobulite linfocítica esclerosante não é prémaligna nem constitui factor de risco para o cancro da mama. Medicina (Ribeirão Preto) 2005. A case of diabetic mastopathy with multiple lesions mimicking breast cancer. Millis RR. a qual tem comportamentos dinâmicos variáveis.1:193-5. Histopathology 1991. Reynolds C. et al. 7. Schmitt SJ. Watande T. uma vez que se trata de uma situação que não é pré-maligna e possui características recidivantes. mamográfica e ecográfica equivale à habitualmente descrita na literatura. Khardori R. Breast Cancer 2008. Diabetic mastopathy or slerosing lymphocytic lobulitis. BiBLioGRaFia 1.19:13-20. A apresentação clínica. não tendo sido efectuada a avaliação da serologia para a presença de auto-anticorpos.25:121-6. Breast J 2007. Sclerosing lymphocytic lobulitis in the male breast. A doente descrita neste caso era jovem. Collins LC. Kudva YC. Singapore Med J 2007. Page G. Finn WG. Desmond S. Utada Y. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast.13:607-13. A case of lymphocytic mastopaty requiring differencial diagnosis from primary breast lymphoma. 11.12 e da biópsia para estudo histológico ser sempre indispensável para o diagnóstico definitivo. Mod Pathol 2003. 5. William PH. Lancet 1984. Staunton MD. Na sequência do diagnóstico de lobulite esclerosante a doente foi mantida sob vigilância dado que está demonstrado que a excisão cirúrgica não está indicada. Breast cancer 2003.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ A patogénese não está esclarecida e admite-se que se trata de uma doença auto-imune não só pela associação frequente a doenças autoimunes. J Clinic Pathol 1996. is strongly associated with type I diabetes. Rubin CM. Clarke MJ. Diabetetic fibrous mastopathy. Biopsy interpretation of the breast reactive. O’Brien T. Rozan S. Fibrous disease of the breast. Valdez R. 6. como ao facto da população linfoide ser maioritariamente de fenotipo B. Clin Radiol 1995. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast—evidence for an autoimmune pathogenesis. Lymphocytic mastitis and diabetic mastopathy: a molecular. 12. Lakshman R. Levison DA. Millis RR . Oba M. São particularmente escassas as referências bibliográficas sobre as características da ressonância magnética. sem quaisquer doenças associadas.50:165-7.10:371-8. Sasaki M. Li T. Lammie GA. Kajivara T. Kafiri G. et al. Theaker JM.48:579-81. dada a ausência de clínica sugestiva de qualquer patologia auto-imune entre as habitualmente associadas a esta entidade. Thorncroft K. Powell C. Forsyth L.16:141-6. Soler NG. and clinicopathologic evaluation of 11 cases. Crotty TB. and nonproliferative lesions. . 8. inflammatory. 3. Putti T. 9.

Departamento de Ginecologia-Obstetrícia ReSumo As fístulas arteriovenosas uterinas são entidades raras na prática clínica. 277 . CaSo CLÍNiCo uterine arteriovenous fistula. whose diagnosis was well established by means of color-Doppler ultrasonography and correlation to magnetic resonance and confirmed by angiography. probably. Abstract Uterine arteriovenous fistulae are rare pathological entities in clinical practice. Clinicamente apresentam-se com maior frequência sob a forma de menorragia abundante. Its usual clinical presentation is an abundant menorrhagia. adquirida provavelmente após curetagem por aborto incompleto.FÍSTuLa aRTeRioVeNoSa uTeRiNa. Case report adalgisa guerra leonor raMos Centro de Imagiologia. Os autores descrevem um caso clínico de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica. and asymptomatic cases are rare. an incomplete miscarriage with curetage. sendo muito raras as doentes assintomáticas. The authors report the clinical case of an iatrogenic asymptomatic uterine arteriovenous fistula following. cujo diagnóstico foi bem estabelecido por meio de ecografia com Doppler e correlação com ressonância magnética e confirmado com angiografia.

foi-lhe identificada uma massa uterina com cerca de 3 cm de diâmetro em topografia ístmica esquerda. de morfologia nodular. Os autores descrevem um caso de fístula arteriovenosa uterina assintomática iatrogénica consequente. quase sempre inequívocas. traumatismo pélvico. desde capilares a vasos com camada muscular de espessura diversa. ambas realizadas neste hospital. as quais correspondiam a vasos com preenchimento total no power-Doppler e padrão em mosaico alternando de sinal no colorDoppler.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução As fístulas arteriovenosas são ligações anómalas entre os vasos arteriais e venosos e podem surgir em qualquer tecido do organismo.4 As fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas são mais comuns em mulheres com mais de 30 anos de idade5 e surgem normalmente após lesão do tecido uterino. Apresentava como antecedentes pessoais uma cesariana há 18 meses e uma curetagem uterina por aborto retido há 3 meses. dispositivo intra-uterino e exposição ao dietiletilbestrol. Quando se trata de defeitos congénitos. CaSo CLÍNiCo Mulher de 38 anos de idade. obtidas nos exames de imagem. designam-se malformações arteriovenosas (MAV) ou angiodisplasias. sendo os casos assintomáticos raros e normalmente achados imagiológicos. infecção uterina.2 Manifestam-se mais frequentemente sob a forma de menorragia abundante. curetagem. por doença trofoblástica. seguida na consulta de Ginecologia do Hospital da Luz. na região correspondente à histerorrafia prévia. caracterizam-se histologicamente por uma estrutura formada por vasos de vários calibres.1 Tal como as fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas. provavelmente. com ciclos menstruais regulares e de fluxo normal.3 a maioria enquadra-se no segundo grupo. sugestivo de fluxo com diferentes sentidos. não se identificando qualquer anomalia uterina ou hemorragia excessiva. cesariana. saudável. Após a última intervenção a doente manteve-se assintomática. endometriose. transmural. de curetagem por aborto incompleto. Num exame ecográfico pélvico de rotina posterior à curetagem. Em ambos os casos. estando menos de 100 casos descritos na literatura. As MAV uterinas têm origem numa anomalia do desenvolvimento embrionário e foram descritas pela primeira vez em 1926. neoplasia cervical ou endometrial. são situações clínicas raras. com imagens líquidas serpenginosas no seu interior. As curvas espectrais correspon- . Apesar das fístulas arteriovenosas uterinas poderem ser congénitas (MAV) ou adquiridas. A doente repetiu a ecografia pélvica com Doppler na qual foi observada uma massa pélvica. Tanto a cesariana como a curetagem uterina sob controlo ecográfico foram realizadas sem intercorrências.4 A suspeita clínica de fístula arteriovenosa uterina é facilmente confirmada pelas suas características.

as quais preenchiam com contraste com a mesma intensidade e da mesma forma dos restantes vasos pélvicos (Fig. Perante estas imagens a primeira hipótese colocada foi de fístula arteriovenosa uterina pós curetagem. os restantes vasos uterinos. as quais neste caso não foram consideradas tendo em conta a história clínica e o facto da ßHCG ser negativa. D. Massa com múltiplos void de sinal no seu interior. Contudo. sequência T2 coronal). sinal heterogéneo em T2 e com disrupção da zona de junção e aparente conexão com a cavidade endometrial (B. 2). maioritariamente com hipossinal em T1 (A. preenchendo estes espaços anecóides com sinais coloridos homogéneos no power-Doppler (B) e com sinais coloridos tipo mosaico no color-Doppler (C) diam a um fluxo vascular de média resistência (Fig. C. As outras hipóteses imagiológicas que eventualmente poderiam ter uma manifestação imagiológica semelhante seriam as doenças do trofoblasto. optando-se pela colocação de implante subcu- Fig 2. que revelou uma massa na espessura do miométrio com contacto endometrial. com sinal heterogéneo em T1 e T2. O síndrome de congestão pélvica seria também outra hipótese a pensar. sequência T1 axial).FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. contrariamente ao que aconteceria nesta circunstância. apresentando múltiplas imagens nodulares e serpenginosas com void de sinal nestas duas sequências. No estudo angiográfico por RM (E) observam-se vasos tortuosos e dilatados no interior da lesão 279 . Não se realizou qualquer tipo de tratamento pelo facto da doente ser assintomática. 1). peri-uterinos e as veias ováricas não estavam dilatados. A hipótese diagnóstica de fístula arteriovenosa uterina uterina foi confirmada por angiografia selectiva das artérias uterinas. sequência T2 sagital. sequência T2 axial. CASO CLÍNICO Fig. 1 Massa ecogénica uterina com nódulos anecoides no seu interior na espessura do miométrio na ecografia pélvica endovaginal (A). a qual demonstrou vasos uterinos tortuosos e dilatados com a artéria uterina esquerda dilatada e preenchimento precoce das veias uterinas homolaterais (Fig 3). O estudo foi complementado com angiografia com ressonância magnética (angio-RM) pélvica.

observa-se disrupção da zona de junção em T2 com envolvimento do miométrio. a comunicação artériovenosa (A) e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (B) ComeNTÁRioS No caso descrito. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como uma massa hipervascular na fase arterial dominante do contraste com vasos dilatados. estando planeado no seu seguimento uma nova reavaliação ecográfica. a qual foi realizada sem intercorrências.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ tâneo contraceptivo com etonogestrol como método contraceptivo. Estes vasos complexos captam contraste com intensidade semelhante aos vasos normais e no estudo angiográfico por RM é possível delimitar os vasos que ali- . podendo ter também sinal hiperintenso em T1 em relação com sangue. Fig 3. Ao contrário do habitual. Na ecografia. À data presente. foi certamente a curetagem uterina por aborto retido. a doente mantém-se assinto- mática. a agressão que deu origem à formação da fístula arteriovenosa uterina.6 Na angio-TC. ecodoppler. Habitualmente. Têm sido usados vários métodos no diagnóstico de fístulas arteriovenosas uterinas: ecografia pélvica. decorridos seis meses após o diagnóstico. uma vez que nas ecografias. não estava presente qualquer alteração vascular. No color-Doppler estes espaços quísticos preenchem com sinais coloridos tipo mosaico representando o fuxo turbulento.7 Nas sequências básicas da RM (T1 e T2) são representadas por uma massa com múltiplos void de sinal no seu interior. prévias e intra-curetagem uterina. Na análise espectral-Doppler os vasos arteriais e venosos apresentam fluxos de alta velocidade e com baixa resistência. as fístulas arteriovenosas uterinas manifestam-se como massas com espaços anecoides no seu interior. ressonância magnética (RM) e tomografia computorizada (TC) com contraste e protocolo angiográfico. Na angiografia clássica observa-se o ramo periférico da artéria uterina que vasculariza a lesão. Este facto pode provavelmente ser explicado pelo curto espaço de tempo entre a curetagem e o diagnóstico (3 meses). a doente descrita neste trabalho manteve-se sempre assintomática.

ª Hélia Coimbra. aGRadeCimeNToS As autoras agradecem à equipa de Radiologia de Intervenção do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz. observando-se também o preenchimento precoce venoso. existem outras entidades que podem coexistir com este aspecto. 3). como as doenças do trofoblasto e o aborto retido. na pessoa da Dr.6 O diagnóstico diferencial imagiológico não compreende muitas entidades.7 As fístulas arteriovenosas uterinas podem condicionar hemorragias vaginais intensas e serem necessárias medidas de tratamento rápidas e eficazes para cessar a hemorragia. a cedência das imagens de angiografia. como na angiografia por TC ou por RM ser praticamente patognomónica. A histerectomia tem sido o tratamento de eleição nestes casos. pelo facto da sua manifestação imagiológica tanto no estudo ecográfico com Doppler. cujo diagnóstico é clínico e laboratorial. CASO CLÍNICO mentam esta rede. a comunicação artéria/veia e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (Fig. Com este método consegue-se determinar quais são os vasos que alimentam a lesão e para os quais a lesão drena. A mudança de método contraceptivo teve como objectivo evitar a sua toma irregular e futuras menorragias tão comuns neste tipo patologia. bem como aos técnicos do Centro de Imagiologia do Hospital da Luz pelo empenho e profissionalismo com que realizam o seu trabalho.7 O síndrome de congestão pélvica também poderá apresentar-se com vasos peri-uterinos tortuosos e dilatadas mas não existe comunicação arteriovenosa.FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA.8 No caso descrito. a embolização endovascular destas lesões tem sido cada vez mais uma opção eficaz no tratamento da hemorragia e também da lesão. o método de abordagem definitivo é a angiografia.8 Nas mulheres que desejam manter a fertilidade.7 Actualmente os métodos de diagnóstico acima referidos. se a preocupação de manutenção da fertilidade não existir.7 No caso clínico descrito foi possível determinar o ramo periférico da artéria uterina que vascularizava a lesão.7 A angiografia clássica mantém-se no entanto fundamental para delinear uma estratégia de tratamento destas lesões. 281 . Sempre que existam dúvidas num diagnóstico provável de fístulas arteriovenosas uterinas. visto tratar-se de uma mulher assintomática e fértil optou-se pela vigilância e colocação de implante contraceptivo subcutâneo com etonogestrel em alternativa aos contraceptivos orais utilizados previamente pela doente. principalmente o ecodoppler e a RM podem substituir a angiografia diagnóstica clássica no diagnóstico e determinação da extensão da lesão. Contudo.

. A lifethreatening event: uterine cervical arteriovenous malformation.37(5):377-80.206-211. RadioGraphics 2002. Hricak H. Radiology 2002.22:47-53. Embolization of bleeding residual uterine vascular malformations in patients with treated gestational trophoblastic tumors. Oglevie S. Moreira A. 2007. Seckl MJ. Newlands ES.3:697-718. Solt I. Suma S. Section 2: Uterus.103:1073-75. Deutsch M. 6. Diagnóstico de malformação arteriovenosa uterina por meio de ultra-sonografia com doppler colorido e achados à ressonância magnética: relato de caso. Lim AKP. Kantarcy M. Cerri G. eds. Asrat T. Brown J. Radiol Bras 2004. Lowenstein L. Aneurysme cirsoide de l’uterus. Mitchell AWM. Levine D. Dubreil G. 5.60:761-7. Akin A. Obstet Gynecol 2005. Uterine AVM. 2. Barrett NK. Asher S.222:640-4.Ann Anat Pathol 1926. Elsevier Saunders.. Goldstein B. 8. Reinhold C. Loubat E. Mellor A. Amirsys Inc. Polat P. Kerner H. Obstet Gynecol 2008. Reid K. Grivell R. Obstet Gynecol 2004. 7.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ BiBLioGRaFia 1. Sala E. 3. Levent A. Diagnostic Imaging: Gynecology.112:467-70. Alper F. Pastore A. Contemporary diagnosis and management of a uterine arteriovenous malformation. Epstein H. Agarwal R. Color Doppler US in the evaluation of uterine vascular abnormalities. Carnevale F. Amit A. 4. In: Hricak H. Uterine Arteriovenous Malformations: a review of the current literature. Kano A.

Abstract Cerebral amyloidal angiopathy is a significant cause of intracranial haemorrhage in patients older than 65 years. A presença de um padrão de hemorragias/microhemorragias intracranianas compatível com AAC e a sua regressão com o decorrer do tempo confirmaram este diagnóstico. that can mimic an expansible intracranial lesion. confirmed this diagnosis. A encefalopatia amilóide é uma forma clínica pouco frequente de AAC. 283 .eNCeFaLoPaTia amiLÓide SimuLaNdo LeSão eXPaNSiVa iNTRaCRaNiaNa. que pode simular uma lesão expansiva intracraniana. and should be considered in the differential diagnosis of brain lesions with mass effect. being responsible for 29 – 50% of all spontaneous haemorrhages in this particular age group. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões intracranianas com efeito de massa. estimando-se que seja responsável por 29% a 50% de todas as hemorragias espontâneas. The presence of a pattern of brain haemorrhages and microbleeds compatible with cerebral amyloid angiopathy and the later regression of the imaging findings. the authors report the clinical case of an amyloid encephalopathy presenting with imaging features of brain space occupying lesion. Amyloid encephalopathy is an uncommon manifestation of cerebral amyloid angiopathy. In this paper. whenever a pattern of multiple intracranial haemorrhages and microbleeds is found. Departamentos de Neurologia e de Neurocirurgia. sempre que associada a um padrão compatível com múltiplas hemorragias intracranianas. CaSo CLÍNiCo amyloid encephalopathy mimicking intracranial space-occupying lesion. neste particular grupo etário. Case report Pedro vilela raQuel gouveia JosÉ Miguens Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia). ReSumo A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracraniana na população com idade superior a 65 anos. Neste artigo os autores apresentam um caso clínico de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intra-axial cerebral.

que sugeriu a hipótese diagnóstica de lesão(s) expansiva(s) intracranianas(s). estimado em 10%. que condicionavam alterações funcionais relevantes nas actividades de vida diária. . a incidência de hemorragia intracraniana não traumática varia entre 12-20 por 100 000. o défice generalizado das funções nervosas superiores. Associavam-se múltiplas microhemorragias córtico-subcorticais. O electroencefalograma (EEG) efectuado demonstrou actividade lenta e difusa da actividade de base. hemisféricas cerebrais bilaterais em topografia frontal. ou seja duplicando a sua incidência em cada década.4. demonstrando a presença de extensas áreas confluentes de hipersinal T2 córtico-subcortical. predominantemente subcortical. mas em alguns países a sua incidência pode atingir 25% dos AVC. sendo responsável por 29 – 50% de todas as hemorragias espontâneas neste grupo etário1. Estas lesões tinham ligeiro efeito de massa com moldagem do corno occipital e átrio-ventricular direitos. sendo maior o envolvimento subcortical e temporo-occipito-parietal direito. sinvastatina e acido acetilsalicílico.1.7 e tendo um elevado risco anual de rehemorragia. parietal e temporal de expressão assimétrica.1 Neste artigo os autores apresentam um caso de encefalopatia amilóide com manifestações imagiológicas de lesão expansiva intraaxial cerebral. em topografia sobreponível às áreas de lesão da substância branca (Fig.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ iNTRodução A hemorragia intracraniana é a segunda causa mais frequente de acidente vascular cerebral (AVC). seguida em ambulatório em consulta de psiquiatria por depressão e demência. aumentando com o grupo etário. com dependência total de terceira pessoa.1-3 De um modo geral. Realizou ressonância magnética encefálica (RM CE) que sugeriu a possibilidade de encefalopatia amilóide. venlafaxina. CaSo CLÍNiCo Doente do sexo feminino.1 A hemorragia intracraniana de causa não traumática é responsável por cerca de 8 15% dos AVC. Estava medicada em ambulatório com galantamina. de 84 anos de idade.5 A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragia intracerebral na população com idade superior a 65 anos. A restante avaliação imagiológica (TC toraco-abdomino-pélvica) e laboratorial não demonstrou alterações valorizáveis. logo após os infartos isquémicos de natureza trombótica e embólica. 1). É referenciada à consulta de Neurocirurgia do Hospital da Luz após a realização de tomografia computorizada (TC) cranioencefálica realizada noutra instituição. Na avaliação clínica efectuada salientava-se. com associada actividade lenta fronto-temporal e temporal posterior bilateral e ausência de actividade epilética. nomeadamente ao nível da compreensão de material auditivoverbal complexa e na capacidade mnésica. de positivo.6.

efectuada passados três meses.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. com detecção de novo de hemorragia subcortical parietal. 1 RM encefálica inicial. cada vez mais. sem reforço anómalo de sinal após gadolínio e associada a padrão de microhemorragias. CASO CLÍNICO Fig.C) Axiais T2 DF (D) Coronal T2 TSE (E. (A) Sagital T1 (B. ao demonstrar a regressão da lesão subcortical temporooccipito-parietal direita com a resolução do efeito de massa. 12 em doentes com idade superior a 65 anos. moldando o ventrículo lateral direito.1. RM encefálica de controlo aos 3 meses. reconhecida como uma importante causa de hemorragia intracraniana. estendendo-se das “fibras em U” à substância branca periventricular. Figura 2. (A. 2). hipointensa em T1 e hiperintensa nas ponderações de TR longo. sobretudo de hematomas lobares. A RM CE de controlo. e associando-se a hemorragia subcortical sequelar de novo nesta localização (Fig. Redução das dimensões e do efeito de massa da lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita.8Caracteriza-se predominantemente pela deposição de amyloid-ß (Aß) nas artérias e 285 . confirmou a hipótese diagnóstica de encefalopatia amilóide.B) Axiais T2 DF (C) Axial T2* diSCuSSão A AAC é. Lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita.F) Axiais T2* (G) Axial T1 após gadolínio assinalando-se apenas de positivo valores de antitrombina III baixos e a presença de anticorpos antitiroideus.

15 Mais raramente. Existem formas hereditárias (Hereditary Cerebral Hemorrhagic With Amyloidosis . durante a terceira a quarta década de vida e que resulta de um defeito da cistatina C. O seu diagnóstico tem sido geralmente efectuado com recurso a biópsia cerebral por simular um tumor cerebral nos estudos de imagem. infartos cerebrais. entre outras. ao contrário das associadas à hipertensão arterial. Alguns autores especulam que esta forma de encefalopatia resulte de uma reacção inflamatória exagerada aos depósitos de amyloid-ß (Aß). as formas autossómicas dominantes HCHWA.Icelandic type. hemorragia subaracnoideia. e em mais de 95% dos casos ocorrem no cérebro. com acumulação amilóide no parênquima com edema e gliose associados. os núcleos cinzentos da base e a protuberância. sem outra causa que explique as hemorragias intracranianas e com múltiplas hemorragias lobares. e a HCHWA. O diagnóstico de AAC por critérios exclusivamente não-invasivos (clinico-imagiológicos) é efectuado em doentes com mais de 60 anos de idade. As hemorragias cerebelosas são raras. que se manifesta na sexta década de vida e que tem um defeito semelhante ao existente na forma esporádica.13 Segundo os critérios de diagnóstico do Boston Cerebral Amyloid Angiopathy Group (BCAAG) o diagnóstico definitivo de AAC é baseado na avaliação anatomopatológica post mortem. Os hematomas lobares são tipicamente superfi- ciais. amiloidoma.Dutch type. O diagnóstico provável (Probable CAA) é efectuado com base em dados clínicos e imagiológicos. inibidora da protease da cisteína. tendem a poupar os tálamos. As formas mais atípicas de apresentação da AAC incluem a manifestação como uma massa intracraniana.14. desconhecendo-se a razão pela qual alguns doentes a desenvolvem no decurso da sua doença. corroborados com evidência patológica de biópsia cerebral (Probable CAA with pathological evidence) ou sem recurso a diagnóstico patológico (Probable CAA / Possible CAA). corticais ou subcorticais (Probable CAA) ou com hemorragia única / múltiplas hemorragias com uma causa possível mas com uma localização atípica (Possible CAA).15 As manifestações imagiológicas da AAC incluem a presença de múltiplas hemorragias lobares superficiais e microhemorragias. convulsões e/ou défices neurológicos focais.15-24 A encefalopatia amilóide pode apresentar-se imagiologicamente como uma lesão expansiva intracraniana. com características de sobreposição entre as diferentes patologias. As microhemorragias. sendo a mais frequente a forma esporádica.HCHWA) que incluem. e a encefalopatia. conduz à presença de padrões imagiológicos menos típicos.13 Existem diferentes tipos de ACC.15-25 A sua associação a outras patologias.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ arteríolas de pequeno e médio calibre das meninges e parênquima e menos frequentemente nas vénulas e capilares. que se inicia mais cedo. com uma evolução bifásica de progressão dos sintomas e manifestações clínicas seguidas de reversão do quadro clínico. hemorragia intraventricular e lesões tumor-like de encefalopatia. como a hipertensão arterial e a doença de Alzheimer. associada a cefaleias.25 O recurso a tera- .16-21 Esta forma pouco frequente de AAC manifesta-se clinicamente como uma encefalopatia subaguda. corticais ou na junção cortico-medular. a AAC pode manifestar-se como leucoencefalopatia.

respectivamente. Broderick. CoNCLuSão A encefalopatia é uma forma clínica pouco frequente de AAC. Muratani. ReFeRêNCiaS 1.78:188-91. Heros RC.18:311-24. Gebel. N Engl J Med 2001. Broderick JP. and pathological study of 29 consecutive operated cases with negative angiography. 276:1269-78. T. Kimura. Tuhrim S. JAMA 1996. 2. et al. In Mizukami M. em associação à melhoria clínica gradual. Spontaneous brain hemorrhage. Na encefalopatia amilóide. S. 3. 287 . com envolvimento das “fibras em U”. Ojemann RG. Hypertensive Intracerebral Hemorrhage. Tomsick. et al. os estudos de imagem demons- tram uma leucoencefalopatia difusa. eds. Clinical pathology of hypertensive intracerebral hemorrhage. 8. Otomo E. Lobar intracerebral hemorrhage: a clinical.344:1450-60. 10. CASO CLÍNICO pêutica corticóide e/ou imunosupressora é preconizado nestes casos de encefalopatia para reduzir o edema vasogénico e a resposta inflamatória. T. JM.14:468-75. J Neurosur 1992. Stroke 1983. Whisnant JP. sempre que associada a um padrão de múltiplas hemorragias intracranianas. O caso descrito neste trabalho demonstra esta evolução clínico-imagiológica permitindo confirmar o diagnóstico. 5.234:371-6.76:231-8. 18:419-38. devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões com efeito de massa intracranianas. sem inversão da relação NAA/Cho no padrão espectroscópico e associada a extenso edema vasogénico.16-21 O estudo evolutivo por imagem demonstra a redução do efeito de massa com o tempo. Tsukagoshi H. Cerebral amyloid angiopathy: a critical review. Batjer HH. Kogure K. Verter J. Hanley DF. Intracerebral hemorrhage. com efeito de massa de intensidade variável. Yamori Y. Intern Med 1998. com envolvimento da substância branca mais superficial (envolvimento das “fibras em U”). que pode ter um risco acrescido nos doentes com AAC. Cerebral amyloid angiopathy in the aged. Yamada M. Broderick. Kannel WB. 15 Os casos de encefalopatia amilóide descritos correspondem ao envolvimento da substância branca subcortical (“fibras em U”). Okazaki H. sem reforço anómalo de sinal após a administração de contraste. Hayakawa M. Epidemiologic assessment of the role of blood pressure in stroke: The Framingham Study 1970. Wolf PA. 7. 4. Japan. Hondo H. J Neurol 1987.177-80. H. Brott. que se pode manifestar sob a forma de lesão expansiva intracraniana. Demographic study of first-ever stroke and acute myocardial infarction in Okinawa. um com envolvimento da substância branca profunda periventricular semelhante ao padrão de leucoencefalopatia isquémica de pequenos vasos e um outro. New York: Raven Press Publishers. radiographic.25 Na AAC existem dois tipos de envolvimento da substância branca. Taishita. 37:736-45. sem recurso à realização de biópsia cerebral. Neurol Clin 2000. mais raro. 9. 1983. JP. McNamara PM. Nagai M. Qureshi AI. J Neurosurg 1993.ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. Spontaneous intracerebral hemorrhage. 6. Wakai S. Y. Kanaya H. Kumakura N. Intracerebral hemorrhage more than twice as common as subarachnoid hemorrhage. Vinters HV. JP. Stroke 1987. traduzida por hipersinal T2 difuso da substância branca subcortical.

AJNR 2003. 23. Hedley-Whyte ET. Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: Validation of the Boston criteria. 15.9:353-8. AJNR 2001. Westmark K. 16. Revesz T. Roullet E. J. Genetics and molecular pathogenesis of sporadic and hereditary cerebral amyloid angiopathies. Amarenco P. Cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain mass. Krakauer JW. et al.24:519-22.11:485-8. Greenberg.CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 11. Neurology 2001. Chao CP. Sprengers ME. Knudsen. Tanaka K. Tampieri D. Omae T. Goyal M. Sze G. Karluk. Escourolle R. Masuda J. . J Neuroinflammation 2010. CT and MR imaging of intracerebral amyloidoma: case report and review of the literature. Claquin G. Biller J. et al. 26:1517-31. 21. 12. Reversible leukoencephalopathy associated with cerebral amyloid angiopathy Neurology 2004. Khandji AG. Bird ED. Hénin D. Melanson D. 24. Eikelenboom P. 22. Bousser MG.19:205-10. Stroke 1988. 25:1705-8.30:637-49. Elkind M. Holton JL. Broderick DF. Cerebral amyloid angiopathy presenting as a pseudotumor: 2 cases with spontaneously favorable outcomes Rev Neurol (Paris) 2000. Dubas F. Loes DJ. KA. De Broucker T. 13. Acta Neuropathol 2009. MR spectroscopy in the diagnosis of cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain tumor. Eur J Neurol 2002.22:1072-6.18:54-9. AJNR 2004. Lashley T. Safriel Y. Gray F. Steroid responsive encephalopathy in cerebral amyloid angiopathy: a case report and review of evidence for immunosuppressive treatment. Oh U. AJNR 1990. Ropper AH. Yuh W. Lot G. Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic manifestations in one case. SM.118:115-30. 17. Dimitri D. Radiographics 2006. Reversible leukoencephalopathy in cerebral amyloid angiopathy presenting as subacute dementia. Kotsenas AL. Ueda K. Baehring J. 20. Chin SS. Gandhi D. Gupta R. Ann Neurol 1991. Sarazin M. et al. Ann Neurol 1985. Richard E. Vonsattel JP.56:537-9. Christine Guiot M. Myers RH. Tien RD. Leukoencephalopathy in cerebral angiopathy: MR imaging in four cases. Osumi AK. Rosenbloom M. Richardson EP Jr. Felsberg GJ. 25. Leukoencephalopathy in diffuse hemorrhagic cerebral amyloid angiopathy. Wee R. Nederkoorn PJ. 14. Kloppenborg RP. 19. D.16(4 Suppl):911-5. AJNR 1995. Autopsy study of incidence and distribution of cerebral amyloid angiopathy in Hisayama. Troost D.9:7-18. Cerebral amyloid angiopathy without and with cerebral hemorrhages: a comparative histological study. 18. Caulo M.156:859-63.62:494-7. Mikol J. Rosand. Cerebral amyloid angiopathy: CT and MR imaging findings. Japan. Brassard R.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful