P. 1
artigo - purpura

artigo - purpura

|Views: 198|Likes:
Publicado porJean Carlos Antunes

More info:

Published by: Jean Carlos Antunes on Feb 15, 2011
Direitos Autorais:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

09/28/2014

pdf

text

original

PEDIATRIA (SÃO PAULO) 2007;29(3):222-231

222

Objetivo: revisar os critérios vigentes para o diagnóstico e o tratamento da púrpura trombocitopênica imune da criança. Fonte dos dados: foram selecionados os artigos da literatura da base MedLine mais relevantes dos últimos 20 anos relativos ao termo púrpura trombocitopênica. Síntese dos dados: o diagnóstico depende da clínica e do hemograma. O mielograma assim como a identificação de anticorpos antiplaquetários é acessória. O tratamento é expectante nos casos com pequenas hemorragias cutaneomucosas e que apresentam resolução em seis meses (70%). Os casos com hemorragias repetidas, intensas ou no sistema nervoso central recebem corticosteróide VO ou EV e, eventualmente, imunoglobulina EV. A indicação de medicação é preferencial nos casos com contagem de plaquetas inferiores a 10.000/mm3 e nas crianças com maior risco de acidentes. Os casos crônicos (30%) podem fazer uso de imunosupressores e podem ter resolução com a esplenectomia. Conclusões: embora de fácil diagnóstico, a PTI tem um tratamento que pode ser só expectante ou complexo – envolvendo diferentes drogas e substâncias e até cirurgia, e a avaliação deve ser individualizada. Descritores: Púrpura. Púrpura auto-imune. Pla-

Immune thrombocytopenic purpura: diagnosis and treatment
Paulo Taufi Maluf Junior Resumo
Unidade de Oncologia, Instituto da Criança, FMUSP Professor Livre-docente da FMUSP. Médico-assistente do Grupo da Unidade de Oncologia, ITACI/ICr-HC-FMUSP

Púrpura trombocitopenica immune: diagnostico y tratamiento
I REVISÕES E ENSAIOS

Púrpura trombocitopênica imune: diagnóstico e tratamento
Abstract

Objective: to assess the current criteria for immune thrombocytopenic purpura (PTI) diagnosis and treatment. Data source: MedLine database articles published in the last twenty years were selected upon the term thrombocytopenic purpura. Data synthesis: the PTI diagnosis is supported by clinical data and haemogram, mielogram and anti-platelet antibodies exams are in general unnecessary. The treatment is expectant when small skin or mucosa bleeding are present and a spontaneous resolution occurs in six months (70%). Whenever the hemorrhages are repeated, severe, or affect the central nervous system the treatment should include oral or IV corticosteroid and eventually IV immune globulin. Medications are preferentially begin when the blood platelets count is under 10,000/mm3 and or when the child has a risky life behavior. PTI chronic cases (30%) may receive immunosuppressive drugs but resolution is better achieved through splenectomy. Conclusions: until the PTI diagnosis is easy to establish the treatment may range from the simple expectancy to a complex drug scheme with different therapeutic measures, eventually also a surgery, and so it should be individualized. Keywords: Purpura. Autoimmune purpura. Plate-

lets. Child

quetas. Criança

así que la realización del mielograma y la pesquisa de anticuerpos anti-plaquetarios son accesorios. depara-se ocasionalmente com um quadro purpúrico que deve ser avaliado quanto à etiologia. o que afectan el sistema nervioso. pois a púrpura tem múltiplas causas – infecciosas. na maioria das vezes. A definição da púrpura trombocitopênica imune (PTI) é de doença causada por mecanismos de auto-imunidade na qual ocorre a diminuição de contagem de plaquetas e sangramentos. com manifestações hemorrágicas leves ou moderadas. Em seguida. Na presente revisão. Os auto-anticorpos maternos com pas- . No final do século XIX. imunes – que exigem condutas diversas e muitas. quer na urgência ou em atividade ambulatorial. Palabras clave: Púrpura. o primeiro grande desafio é estabelecer a etiologia do quadro. reciben corticosteroides vo o ev y por veces la inmunogolubulina ev. Fisiopatologia A base imunológica da púrpura trombocitopênica crônica foi estabelecida na experiência histórica de William Harrington6. Outras dificuldades são oferecidas pela multiplicidade de exames comprovatórios e pelas eventuais necessidades de utilização de hemoderivados e medicamentos. Na corte de Luiz XIV o médico . Los casos crónicos (30%) pueden hacer uso de inmunosupresores. focalizamos o diagnóstico e o tratamento de um quadro purpúrico em especial. Pla- Resumen Introdução causa de atendimento hematológico em pediatria.Objetivo: revisar los criterios existentes para el diagnostico y tratamiento de la púrpura trombocitopenica inmune de la crianza. Isso tem respaldo clínico na observação de trombocitopenia dos recém-nascidos filhos de mães acometidas por PTI. e aguda ou crônica – nesse caso com mais de seis meses de duração9-19. Púrpura autoinmune. Avicena relatou a ocorrência da púrpura crônica secundária à praga6-8. Fuente de los datos: fueran seleccionados los artículos de la literatura de MedLine mas importantes publicados en los últimos 20 años con el término púrpura trombocitopenica. como nas infecções sistêmicas. ou idiopática. Giulio Bizzozero. a púrpura trombocitopênica imune. o poeta e médico Paul Werlhof descreveu um quadro de púrpura crônica – “Menina jovem. palaciano Lazare Rivère observou manchas de cor púrpura semelhante a picadas de pulga em alguns pacientes. pero tienen mejor resultado con la esplenectomia. associada a alguma doença de base. superada pelas anemias carenciais. limitadas à pele e mucosas1-5. Histórico e definições PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE 223 quetas. Conclusiones: la PTI es de fácil diagnostico pero el tratamiento puede abarcar desde la sensilla observación hasta el empleo de varias drogas. Em 1951. robusta. A medicación es preferencial para pacientes con concentración plaquetaria inferior a 10. aos exames prioritários e à conduta terapêutica atual. de cor violácea ou purpúrica. Niño O pediatra que se ocupa do atendimento primário de saúde. y la cirugía. que passaram a apresentar plaquetopenia6-8. O objetivo da revisão é atualizar o pediatra geral quanto ao diagnóstico diferencial. No século XVIII. Para esse profissional. sem causa manifesta. doença que acomete 50 crianças por milhão ao ano e constitui a segunda Hipócrates e Galeno descreveram “eminências” avermelhadas na pele associadas às febres pestilentas ou à praga e. Los casos con repetidos sangramientos. William Harrington estabeleceu a base imunológica da púrpura trombocitopênica crônica. na Universidade de Turim. ou secundária. foi acometida em seu período menstrual por uma hemorragia nasal súbita e por vômitos de sangue espesso e escurecido. Síntesis de los datos: el diagnostico es dependiente de datos clínicos y del hemograma. risco de hemorragia. intensos. A PTI pode ser primária. apareceram manchas no pescoço e braços. y esta evaluación debe ser individualizada. medidas terapéuticas. após a experiência de injetar plasma de pacientes portadores da doença em voluntários.000/mm3 y en los casos con mayor riesgo de accidentes. necessidade de exames exploratórios e encaminhamento ao especialista1-5. foi pioneiro em suas descrições morfológicas das plaquetas e na demonstração de sua importância funcional e clínica em trabalho publicado.7. posteriormente. tais como na varíola”. neoplásicas. imediatas. El tratamiento es expectante en casos con pequeñas hemorragias cutáneo-mucosas y que presentan resolución en seis meses (70%).

21. pode haver a exposição de outros antígenos plaquetários (neoantígenos). Glicoproteína IIb/IIIa 6 Anticorpo Glicoproteína Ib/IX Antiglicoproteína Ib/IX Antiglicoproteína IIb/IIIa Plaquetas ligadas a anticorpo Clone de célula B 1 Figura 1. Os níveis de trombopoietina não se elevam.20. em lugar das proteínas naturais. Após o início do processo de destruição plaquetária. no baço é acelerada quando as plaquetas estão revestidas por auto-anticorpos da classe IgG que ligam-se aos receptores Fc expressos em macrófagos teciduais. bem como do número de receptores solúveis para interleucina 2. a produção diminui por destruição intramedular das plaquetas por macrófagos. desencadeado por algum auto-anticorpo próximo às células apresentadoras de antígenos. 5 CD40 CD4 CD154 Macrófago ativado Glicoproteína IIb/IIIa 4 2 CD154 3 Glicoproteína Ib/IX CD4 CD40 . em outros. nesses pacientes.19. o que foi verificado por seqüenciamento genético dos anticorpos ligados às glicoproteínas plaquetárias. Os anticorpos são dirigidos a antígenos plaquetários. principalmente. e. posteriormente. Há também casos em que há uma elevação das citocinas da linhagem T helper de tipo 1 e. simultaneamente. A habitual depuração das plaquetas no fígado e. O mesmo evento ocorre em adultos saudáveis transfundidos com plasma de portadores de PTI. Pode haver produção de anticorpos contra múltiplos antígenos.29(3):222-231 224 sagem transplacentária – frações de imunoglobulina G (IgG) – determinam uma plaquetopenia transitória até a depuração espontânea dos anticorpos. IV e V – além de outros componentes plaquetários foram determinados7-10. Clone de célula B2 Glicoproteína Ib/IX Glicoproteína IIb/IIIa Receptor Fcγ Clone de célula B2 Clone de célula T Ia/IIa. que suscitam um aumento na produção dos anticorpos e que podem acentuar ou estabelecer a plaquetopenia (Figura 1). várias outras glicoproteínas – Ib/IX. PTI: fisiopatologia. Outras alterações imunes verificadas na PTI são o aumento do número de linfócitos T positivos para HLADR. os fragmentos de glicoproteínas IIb/IIIa estimulam a síntese de anticorpos.PEDIATRIA (SÃO PAULO) 2007. em alguns indivíduos produz-se um aumento compensatório na produção de plaquetas na medula óssea. e os primeiros a serem identificados foram as glicoproteínas do complexo IIb/IIIa. Como conseqüência. ao passo que. ou por inibição da hematopoese megacariocitária7. o que traduz a quantidade normal de megacariócitos presentes na medula. Os anticorpos anômalos originam-se de clones de células B selecionados por mutação somática.18.

deve-se ter em mente que o diagnóstico de PTI é feito. cansaço. febre. com a apresentação de cefaléia. hematúrias. A resposta terapêutica diferenciada dos pacientes também mostra a importância genética na PTI: o perfil de alelos HLA-DR4 tem evolução desfavorável sob corticoterapia. Alguns grupos étnicos afetados apresentam maior prevalência de alelos HLA-DRw2 e DRB1*0410.6. Na história do paciente quase sempre existe um antecedente de infecções virais nos dois meses prévios. enterorragias etc.Diagnóstico PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE Parece existir uma base genética para a ocorrência da PTI. virais e por riquétsias. A plaquetopenia tem origem imunológica? 3. Por esses motivos. em áreas não expostas a trauma (Figura 2). sem adenomegalias. A plaquetopenia auto-imune é primária? Para atender ao primeiro quesito. Esses quadros infecciosos geralmente são febris e muitas vezes são acompanhados de alterações no estado geral e mesmo de perfusão periférica. enquanto o perfil DRB1*0410 tem prognóstico favorável. apesar dessas observações.6.22. como as decorrentes da meningococcemia e outras infecções bacterianas. por exclusão. e um sangramento pequeno de mucosa oral ou nasal pode ser observado. que tem sido identificada com maior freqüência em gêmeos monozigóticos e em certos grupos familiares nos quais existe uma maior tendência para a produção de auto-anticorpos. Estão presentes sufusões hemorrágicas cutâneas em mucosas e na esclerótica – equimoses e petéquias. hipoatividade ou aparecimento de nódulos. Também devem ser distinguidos os casos em que a púrpura plaquetopênica é imunomediada.1% dos casos. geralmente de vias aéreas superiores. sem aumento de fígado ou baço. Após esse período a doença passa a ser caracterizada como crônica. Contudo. como o lúpus sistêmico ou outras colagenoses16-19. o pediatra deve avaliar três questões: 1. dores. O quadro teve súbito aparecimento de purpúra cutaneomucosa difusa em criança por volta de 5 anos de idade que estava previamente saudável e que. perda de peso. sem dores. Alguns casos pouco intensos podem ser reconhecidos fortuitamente ao hemograma requerido de rotina ou em exame pré-operatório. o perfil de alelos HLA-DRB1*1501 tem pior resposta à esplenectomia. diante de uma criança com púrpura plaquetopênica. na maioria das vezes. É freqüente o antecedente de infecção prévia viral nos dois meses precedentes. Essas devem ter pronto encaminhamento para os serviços de referência. PTI: petéquias e equimoses. A condução do pediatra frente a um quadro purpúrico é verificar imediatamente a ocorrência de plaquetopenia. poucos estudos mostram de forma consistente a ligação causal entre PTI e o complexo MHC7. pode ocorrer acidente cerebral hemorrágico. as famílias referem eventos hemorrágicos recorrentes. Uma vez constatada a plaquetopenia. Não há perda de apetite. porém faz parte de uma doença auto-imune.14. A suspeita do diagnóstico de PTI é clínica5. Raramente. A doença acomete igualmente os dois sexos. A plaquetopenia é o único evento da doença? 2. Hematúria e enterorragia ocorrem com baixa freqüência e sangramentos volumosos são raramente relatados. de modo geral. como as neoplasias hematológicas e a disfunção de medula óssea19. As queixas da faFigura 2. Na evolução. não apresentava outras alterações. O exame físico mostra uma criança em bom estado geral. vômitos. em cerca de 0. de aparecimento recente. o diagnóstico diferencial da PTI deve ser realizado com outras doenças menos freqüentes e mais graves. e esse padrão evolutivo demanda outra abordagem terapêutica1. excluindo as púrpuras vasculares agudas. Em alguns casos. 225 . a exemplo das epistaxes. alteração de nível de consciência e outras manifestações neurológicas. afebril. mais de 70% dos pacientes apresentam regressão dos sinais dentro de seis meses do início do quadro14-16.

A ocorrência da plaquetopenia isolada como única manifestação inicial de leucemia é muito rara e estimada em menos de 0. Ainda assim. a normalidade das séries branca e vermelha praticamente as exclui. muito embora possa ocorrer aumento discreto do baço em uma parcela mínima dos pacientes. Deve-se ampliar a investigação quando algum outro sinal ou sintoma surge no decorrer da evolução clínica ou. mas. Da mesma forma. Há outras situações menos freqüentes de plaquetopenia que devem ser diferenciadas da PTI e que constam na Tabela 2. deve-se realizar a punção de medula óssea16. O estudo da medula óssea pode ser indicado nos casos com esplenomegalia. Principais causas de plaquetopenia e suas características clínicas História de sangramento(s) cutâneo e/ou de mucosa Ausência de adenomegalias e hepatoesplenomegalia Sem sintomas gerais História e exame físico sugestivos A plaquetopenia pode ser a primeira alteração da doença Anemia Febre Artropatia Queda do estado geral Febre Anemia Hepatoesplenomegalia Adenomegalia História de mãe com PTI Quadro clínico semelhante a PTI da taxa plaquetária durante a evolução16-19. nos casos de evolução desfavorável da plaquetopenia com falta de resposta aos medicamentos. alguns autores recomendam que seja realizado o mielograma nas crianças prestes a iniciar corticoterapia. inclusive pela sorologia ser negativa em cerca de 20% dos pacientes16.18. ANA e anticardiolipina presentes Anemia hemolítica presente na maioria Coombs positivo Sorologia positiva Detecção do agente Trombocitopenia e demais séries normais Mielograma (opcional) sem hipoplasia ou células anormais Anticorpos antiplaquetários (opcional) + em 80% dos casos Anticorpos aloimunes Exames laboratoriais Mielograma com células neoplásicas . Esses pacientes geralmente não precisam ser investigados para outras doenças. e a constatação de leucopenia e/ou anemia intensa no hemograma. exceto a púrpura. não são determinantes do diagnóstico.PEDIATRIA (SÃO PAULO) 2007. e a possibilidade de PTI reduz-se quando há relato de outras queixas clínicas e/ou de alterações ao exame físico. As crianças pré-escolares são. se não houver elevação Doença PTI Leucemia Púrpura do recém-nascido Lúpus eritematoso sistêmico Doenças infecciosas Toxoplasmose EBV CMV Rubéola HIV Quadro clínico Tabela 1.29(3):222-231 226 mília devem estar limitadas ao aparecimento das petéquias. como a síndrome hemolítico-urêmica.1% desses casos. A utilidade do mielograma seria afastar as leucemias. portadoras de PTI quando apresentam sangramentos petequiais sem outras alterações ao exame físico ou sintomas. a plaquetopenia é um achado isolado na PTI. a aplasia medular e as neoplasias que infiltram a medula óssea. Os principais diagnósticos diferenciais da PTI ocorrem com pacientes plaquetopênicos sem as características descritas e que constam da Tabela 118. O mielograma e a pesquisa de anticorpos antiplaquetários podem ser necessários em alguns casos de dúvida etiológica. e somente plaquetopenia no hemograma. aplasias e mielodisplasias. sugere outra etiopatogenia. ainda.19. de modo geral. Certamente. quase certamente.18. daí a muito limitada utilidade do exame.18. O mielograma era um exame rotineiro na avaliação de PTI e sua dispensa ainda causa controvérsia16. porém.

hipertensão portal. Isso se deve ao fato de haver um risco ínfimo de hemorragias graves e da constatação de que as plaquetas recuperam-se espontaneamente em quatro semanas. a resposta é parcial quando a contagem situa-se entre 50. Também estão indicados em situações de prová- vel sangramento.000/mL. odontológicas.18.18. Causas de plaquetopenia pouco freqüentes Causa imunológica Por drogas Pós-transfusional Síndrome de Evans Hipertireoidismo Doenças linfoproliferativas Anafilaxia Plaquetopenias por defeito na produção Hipoplasia Síndrome TAR (agenesia de rádio) Amegacariocitose Síndrome de Wiscott-Aldrich Aplasia medular Processo infiltrativo Osteopetrose Mielofibrose Doenças de depósito Linfomas Neuroblastomas Sarcomas de partes moles Histiocitoses Plaquetopenia por aumento de destruição Tratamento Causa não-imunológica Anemia hemolítica-microangiopática Síndrome hemolítico-urêmica Cardiopatia cianótica Hiperesplenismo (neoplasias. Em casos de púrpura com ausência de sangramento vivo. risco de trauma em crianças menores e ativas e uso de drogas indutoras de disfunção plaquetária (aspirina ou outra).21. pois a possibilidade de ocorrerem hemorragias mais intensas é maior3.000/mL. e recomenda que cabe ao especialista a decisão de tratar pacientes com menos de 20. o fato da medicação não interferir na cura da doença.000/mL em casos de sangramento mucoso (púrpura molhada) ou cutâneo de grande extensão4.000 e 100.000/mL. doença de depósito. como a supervisão pelos adultos e o comportamento do menor. trauma. cabe ao médico observar o caso interferindo caso necessário frente aos aspectos acima descritos. parcial.000/mL e a resposta mínima é conferida quando a taxa é próxima a 50.000/mL14. O uso de corticosteróides.16. A resposta ao tratamento pode ser classificada como completa. imunoglobulina endovenosa ou imunoglobulina anti-D12 faz com que a taxa de plaquetas eleve-se rapidamente2. Isso está indicado nos casos de hemorragia grave com epistaxe incontrolável. A maioria dos autores define a resposta como completa quando o número de plaquetas se normaliza. A American Society of Hematology propõe que seja iniciado tratamento para todas as crianças com contagens plaquetárias inferiores a 10. Leva-se em conta a evolução.Tabela 2.15. em 70% dos pacientes11. Deve haver atenção para os pacientes com contagem plaquetária inferior a 10. Na maioria dos casos. especialmente na escolha do tratamento inicial. como procedimentos cirúrgicos. a relação entre o custo e o benefício da terapia e as características da criança e da família.14. dependendo do nível de plaquetas alcançado. mas só tratam as púrpuras molhadas de grandes proporções17. A conduta adequada para o tratamento de crianças com PTI envolve controvérsias há longo tempo e ainda não existe consenso a respeito da abordagem.000/mL9.16. Os esquemas para o emprego dos medicamentos citados são diversos2.5. hemorragia intracraniana. em 30% dos casos. Com o objetivo de obter dados estatísticos globais quanto às características da PTI (demo- 227 . O Deutsche Leitlinien Kinderheilkunde und Jugendmedizin segue os mesmos preceitos dos ingleses. conforme a Tabela 3. ultrapassando 150. O British Committee for Standards in Haematology só indica uso de drogas para contagens inferiores a 10. mínima ou ausente. Púrpuras molhadas com contagens maiores são tratadas de acordo com o tirocínio médico. não há justificativa para transfusão de plaquetas qualquer que seja a contagem verificada. e dentro de 6 meses. principalmente. hematúria macroscópica e. A transfusão de concentrado de plaquetas deve ser restrita a essas situações. Há três principais propostas de conduta terapêutica baseadas em evidências que diferem entre si conforme observado na Tabela 4. hematológica) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE A terapêutica atualmente proposta para PTI pode abranger a intervenção na síntese de anticorpos e nos mecanismos de produção sensibilização e eliminação das plaquetas do organismo7.22.

IGV = imunoglobulina venosa.25 mg/kg 2 mg/kg 60 mg/m2 4 mg/kg 4 mg/kg CS = corticóide. A decisão de ampliar a terapêutica habitual dos casos agudos – CS.000/mL Púrpura seca: só observar Púrpura molhada: CS ou IGV Duração do esquema (dias) 21 14 e suspensão lenta 21 4 7 e suspensão lenta 7 dias 2 a 7 dias 3 dias 1 a 2 dias 1 dia . German = Deutsche Leitlinien Kinderheilkunde und Jugendmedizin17. Esquemas de tratamento da PTI aguda segundo a contagem plaquetária Contagem plaquetária no sangue 20. ASH = American Society of Hematology9.mucosa. assim como possibilitar a melhora do tratamento.000 e púrpura seca: uso opcional de CS ou IGV Púrpura molhada: CS ou IGV Púrpura seca: só observar < 10. freqüência à escola.18. Em muitas situações é recomendada a individualização da abordagem. um consenso entre as orientações propostas pelas três instituições citadas (Tabela 4). Produtos e drogas utilizadas na terapêutica da PTI Agente terapêutico Prednisona Metilprednisolona Púrpura molhada ou sangramento cutâneo extenso: CS alta dose (máximo 4 dias) ou em baixa dose (máximo 14 dias) Hemorragia grave: IGV Dose diária 0. cerca de um terço dos casos de PTI mantém a contagem plaquetária abaixo de 100. a princípio. levando-se em conta o conhecimento que o médico tem da família e da criança e o risco de hemorragia nos casos em que a medicação não é introduzida ao princípio.PEDIATRIA (SÃO PAULO) 2007. e isso caracteriza o quadro como crônico.29(3):222-231 228 grafia.25 g/kg 0.000 pacientes registrados no momento8. com cerca de 3.000: CS ou IGV < 20. Tabela 4.000/mL e púrpuras molhadas: CS Hemorragia grave: IGV Tabela 3.16. história natural.000/mL após seis meses desde o diagnóstico. do nível de plaquetas e do antecedente 2 dias 1 dia 1 dia > 30. IGV e anti-D – depende do estilo de vida da criança (atividades físicas.000/mL < 10.cutânea púrpura molhada . alta dose CS = 4 mg/kg. independentemente da duração dos períodos de observação e de tratamento com CS e IGV7.8 a 1 g/kg 0. baixa dose CS =1 a 2 mg/kg. British = British Committee for Standards in Haematology4. foi constituído o Estudo Intercontinental da PTI na Infância (ICIS).000/mL Sangramentos volumosos: CS Púrpura seca: uso opcional de CS ou IGV Púrpura molhada: CS ou IGV 30 ou 50 mg/kg 20 a 30 mg/kg 30 mg/kg 25 mcg/kg 50 a 60 mcg/kg 75 mcg/kg Abordagem da doença crônica Na evolução. incidência de casos graves). Os guias de tratamento do estudo seguem.000 a 30. Esquema ASH British German Gamaglobulina EV Anti-D < 20. perfil de comportamento e risco de acidente). púrpura seca .

Aparentemente. manifestas pela ocorrência de sintomas e sinais neurológicos. hemólise Hepatotoxicidade. .14. que costuma ter efeito limitado7. mas as doses necessárias são altas e os efeitos colaterais freqüentes limitam o uso.5. Ao contrário do que ocorre entre adultos.15. osteoporose Cefaléia. pode-se apenas observar e supervisionar a evolução. O dapsone produz respostas transitórias em cerca de 40% dos casos. meningite asséptica. infecções oportunistas. náusea. presente nas células B. vômitos Cefaléia. a toxicidade é pequena. Outros imunossupressores também têm sido utilizados. cefaléia Dor e febre durante a infusão Mofetil. sem o uso de medicações. hemólise.de sangramento grave.18. assim como a plasmaferese. Quando a evolução clínica é desfavorável. febre. cefaléia. Abordagem das emergências PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE 229 Edema. o ácido aminocapróico ou o fator VIIa recombinante também têm sido cogitados.18. A ciclosporina origina resposta clínica em torno de 40% desses casos e o micofenolato mofetil origina menor freqüência de reações adversas. exantema. disfunção renal.3. Na PTI. para os quais a esplenectomia é oferecida como possibilidade precocemente e obtém bons resultados. amenorréia Neuropatia periférica. tontura. Esta associação deve ser repetida por três dias7. disfunção renal Neutropenia. sintomas flu-like. náusea. lombalgia Metaemoglobinemia. leucopenia As hemorragias intensas das superfícies mucosas e as do sistema nervoso central. cianose. IGV e anti-D não é completa1. sintomas gástricos. alterações de humor.22 (Tabela 5). vômitos. A ciclofosfamida pode induzir respostas favoráveis em até 80% dos casos. anticorpo monoclonal anti-CD20. mas deve ressalvar-se que o uso em crianças ainda é limitado e isso deve ser avaliado em estudos mais amplos20. mas ainda está em avaliação. especialmente em pacientes com mais idade. cistite hemorrágica. As experiências recentes indicam que ocorrem respostas completas em até 50% dos casos de PTI e que se mantém por um período maior que o verificado com outros agentes. vômitos. probabilidade de neoplasia secundária Hipertensão. Para muitas crianças sem hemorragia significativa. A esplenectomia oferece a possibilidade de melhora definitiva da plaquetopenia crônica15. que é utilizado no tratamento de doenças linfoproliferativas de linhagem B. calmas e sem atividade desportiva. além dos atos cirúrgicos. Entre as opções. Para os casos com perfil diverso há várias opções de abordagem terapêutica quando a resposta a CS. o rituximab atua na supressão de células B e diminui a produção de anticorpos Tabela 5. Uma substância promissora é o rituximab. com plaquetopenia estável por longo tempo. febre. diarréia. virilização. infecções. Também deve ser infundida a metilprednisolona endovenosa na dosagem de 30 mg/kg infundida em conjunto com a IGV 1 g/kg. dor muscular. hiperglicemia. A vincristina e a vimblastina mostram-se eficazes. trombose. mas a normalização da contagem plaquetária é pouco duradoura. O danazol é um andrógeno atenuado que pode ser eficaz em parte dos casos. são condições que determinam intervenção terapêutica imediata5. porém com alguns efeitos adversos importantes21. hemólise. há vários imunossupressores que têm sido utilizados. dor muscular. em especial as decorrentes de infecções pelo vírus EB após o transplante de órgãos. náusea. mucosite oral.18. Em alguns casos a esplenectomia de urgência é medida heróica nas hemorragias cerebrais graves.18. Efeitos colaterais das drogas anti-PTI Agente Anti-D Corticóide Danazol Dapsone Rituximab Imunoglobulina Vincristina Vimblastina Ciclofosfamida Ciclosporina Micofenolato Efeitos colaterais antiplaquetários20. A transfusão de plaquetas deve ser feita com o dobro ou o triplo do volume habitual (uma bolsa para cada 5 a 10 kg).

14. A avaliação deve ser individualizada observando a ocorrência de hemorragias importantes e a condição habitual de vida da criança. as revisões sistemáticas são inconclusivas1.PEDIATRIA (SÃO PAULO) 2007.12. servado11. Não há evidências suficientes de que a terapêutica possa reduzir a possibilidade de recidiva. sem medicá-los. Esse panorama pode estar se alterando devido à utilização concomitante dos anticorpos monoclonais anti-CD20 ou do fator VIIa recombinante. muitas vezes. Conclusões Doença recidivante Aproximadamente 25% das crianças com PTI podem apresentar recidiva a qualquer tempo. além de não sustentar a contagem plaquetária com a terapia medicamentosa. mas de empregá-los aos primeiros sinais de febre. N. A cirurgia laparoscópica é. Existem controvérsias quanto à profilaxia antiinfecciosa após a remoção do baço. Para a British Society of Haematology4. podem ser candidatos ao procedimento os pacientes sintomáticos com menos de 10. O sucesso da esplenectomia é mais assegurado entre os casos que tiveram resposta favorável (e transitória) à IGV mas o inverso não tem sido ob. A indicação de antibioticoterapia profilática não é respaldada de forma unânime nos pacientes operados. social ou familiar. e as bactérias encapsuladas (S. Após a recidiva. A opção cirúrgica deve ser oferecida aos casos crônicos que. com duração de mais de 12 meses e cuja condição cause restrições e prejuízo considerável no estilo de vida. meningitidis) respondem pela grande maioria dos eventos.000 e 30. Alguns autores recomendam antibiótico profilático por 2 a 5 anos após a esplenectomia. A cirurgia de remoção do baço por via laparoscópica levou à diminuição da morbidade cirúrgica. consideradas as mesmas circunstâncias da PTI crônica – vantagens e risco. A vacinação contra os três agentes encapsulados duas semanas antes da esplenectomia é recomendada. inclusive genética. Há quem adote a política de não introduzir tratamento preventivo com antimicrobianos. Segundo a ASH9. envolvendo diferentes drogas e medidas terapêuticas e até cirurgia. porém a avaliação individual. enquanto para as contagens entre 10. O risco é maior em crianças com menos de cinco anos. O risco de infecção generalizada é de aproximadamente 2 a 4 casos por ano. A propensão às infecções varia entre os pacientes operados. a medicação tem pouca utilidade. sofrem interferência na vida escolar. para os restantes. lactentes com menos de um ano têm menor risco de sepse. e com risco de sangramento grave. A terapia clássica dos casos complicados e crônicos com corticosteróide está sendo acrescida de novos recursos como o uso de anticorpos.000/mL são candidatas as crianças acima de 8 anos. mas pode ocorrer até 40 anos após a cirurgia. não possibilita hoje a identificação dos casos com maior tendência11. cerca de 1/3 dos pacientes apresentam remissão espontânea ao longo do tempo. hoje. De modo geral. especialmente diante da aparente segurança propiciada por esses novos recursos18.16. H. a esplenectomia está indicada em pacientes com doença persistente por mais de 12 meses refratária a drogas e com manifestações hemorrágicas. Quanto à idade para indicar a esplenectomia. Embora de fácil diagnóstico. . especialmente no primeiro ano pósoperatório. enquanto outros usam-nos por toda a vida.000 plaquetas/mL a partir dos três anos. e nos 30% residuais a evolução também é favorável. pela menor incidência na formação de bridas e obstruções intestinais. preferencial para a esplenectomia. a esplenectomia obtém um bom resultado na concentração plaquetária das crianças com PTI crônica: ocorre remissão completa e imediata do quadro hematológico em cerca de 70% dos casos. embora ainda não esteja determinado o impacto na morbidade e mortalidade pós-cirúrgica11. A regressão espontânea e o reduzido risco de complicações da maior parte dos casos permitem que se recomende apenas observar esses pacientes. A esplenectomia é uma opção terapêutica. pneumoniae.19. Esse risco ocorre. devido ao risco de infecções graves e só deve ser cogitada quando os tratamentos clínicos não propiciem uma qualidade de vida razoável. pela dificuldade dos pais em controlar as atividades físicas da criança acometida. a PTI tem um tratamento que pode ser só expectante ou complexo.29(3):222-231 230 na PTI da criança a decisão cirúrgica é mais difícil. a esplenectomia pode ser justificada ocasionalmente em situações de sangramentos potencialmente fatais e para crianças cuja doença seja crônica e sem resposta a medicações. após o tratamento inicial10. para cada 1.000 crianças operadas. Inexplicavelmente. influenzae. A corticoterapia leva a efeitos indesejáveis sem benefícios e o rituximab pode ser experimentado20. embora mais tardia.

Chi CS. Woolf SH. Sutor AH. Hematology: basic principles. Childhood chronic immune thrombocytopenic purpura: unresolved issues. N Engl J Med 2002. 20. Hematol Oncol Clin North Am 2004. Raskob GE. Koene H. Kaplinsky C. Dickerhoff R. Critical issues concerning splenectomy for chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood. 2. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE 231 11. Ballem PJ. Wang TM. Buchanan GR.4. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults. Neth J Med 2006.344:703-7.77:334-7. intravenous anti-D. Buchanan GR. 15.64:356-63. Hamostasiologie: acute postinffektose immunthrombozytopenie im kindesalter. Kiess W. 12. De Rossi G. 21. Pediatr Blood Cancer 2006.47(5 Suppl):650-2. p. McMillan J. Acute immune thrombocytopenic purpura in infants: associated factors. Lancet 1994. 4th ed. 647 Cerqueira César São Paulo – SP Cep 05403-000 E-mail: ptmaluf@icr. 1999. Minkov M. Blood 1996. Bussel J. Levendoglu-Tugal O. Kjaersgaard M. Imbach P. Curr Hematol Rep 2006. Cruetzig U. children and in pregnancy. Randomised trial of intravenous immunoglobulin G. 10. Stevens W. British Committee for Standards in Haematology General Task Force.314-41. Rituximab treatment for symptomatic chronic ITP. Adix L. Cines DB. Recurrent immune thrombocytopenic purpura in children.47(5 Suppl):734-6. Coletti V. Recent advances in the treatment of childhood immune thrombocytopenic purpura. treatment and long-term outcome. In: Reinhard D. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Pediatr Blood Cancer 2006. Koene HR. Tamminga RY.23:677-82. Baronci C. Blanchette VS.47(5 Suppl):703-5.25(Suppl 1):S28-33. and oral prednisone in childhood acute immune thrombocytopenic purpura.47(5 Suppl):681-4. Price V. Bruin MC. Idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood: controversies and solutions. Tarantino MD. Kuhne T. Cines DB. Pediatr Blood Cancer 2006. Pediatr Blood Cancer 2006. Michalk D. et al. et al.5:89-94. 7. Pediatr Blood Cancer 2006. 18. Caruso R. 6.47(5 Suppl):717-20. Wang JD.47(5 Suppl):665-7.47(5 Suppl):714-6. Luthardt T. Paulo Taufi Maluf Junior Av.br Recebido para publicação: 10/4/2007 Aceito para publicação: 18/7/2007 . Critical issues of current and future developments in the treatment of immunethrombocytopenic purpura. Enéas de Carvalho Aguiar.18:1301-14 22. Post-splenectomy antibiotic prophylaxis—unfinished story: to treat or not to treat? Pediatr Blood Cancer 2006. Tarantino MD. 8. Hasle H. Immune thrombocytopenic purpura. The pros and cons of drug therapy for immune thrombocytopenic purpura in children. Gaedicke G. 3. ITP: an overview of the conference and future directions with an abbreviated ITP history. 13. Pediatr Blood Cancer 2006. Huang FL. Blanchette VS. Vreugdenhil G. Wasser JS.23-7. 5. Immune thrombocytopenic purpura. Spirer Z. Eur J Haematol 2006. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: present strategy. Schmidt E. et al. Chen PY.120:574-96. Freedman J. 9. Adams M. et al. Referências 1. Dr. Jayabose S. Tarantino M. J Pediatr Hematol Oncol 2003. 2005. Leitlinien kinderheilkunde und jugenmedizin. Andrew M. Wang E.47(5 Suppl):740-1. Philadelphia: Elsevier Churchill Livingstone.The treatment of immune thrombocytopenic purpura in children. Munich: Urban and Fischer. Pediatr Blood Cancer 2006. In: Hoffman R.25( Suppl 1):S77-84. George JN. Zwaginga JJ. Ozkaynak MF. J Pediatr Hematol Oncol 2003. clinical features. Br J Haematol 2003.346:995-1008.88:3-40. guidelines and new insights. A review of anti-D treatment of childhood idiopathic thrombocytopenic purpura. Aledort LM. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in children. Chang TK. Blanchette V. Pediatr Hematol Oncol 2006.hcnet.43(3 Suppl 5):S11-7. 16. Semin Hematol 2006. Endereço para correspondência: Instituto da Criança Dr. Pansini V. 19. Funaro D. Sandoval C. 17. Current challenges in the management of children with idiopathic thrombocytopenic purpura. 14. p.usp.

You're Reading a Free Preview

Descarregar
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->