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Lúpus- informações

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Autoanticorpos É talvez o achado laboratorial mais consistente da doença.

Alguns autoanticorpos como o anti-Sm e o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA) têm valor diagnóstico, pois são altamente específicos para o LES. Os demais anticorpos não são específicos, mas a sua presença auxilia o diagnóstico. Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico Autoanticorpo Incidência (%) Especificidade ANTI-dsDNA 80-90 ALTA ANTI-ssDNA 80-90 ANTI-Sm 30 ALTA ANTI-RNP 30-40 ANTI-Ro/SS-A 30-40 ANTI-La/SS-B 25 ANTI-P 10-15 ALTA Complemento As flutuações nos níveis de C3, C4 e CH50 podem ser úteis no seguimento da atividade de doença. Testes de VHS e mucoproteínas são inespecíficos, mas utilizados para avaliar a atividade inflamatória. No hemograma, pode ser encontrada anemia normocítica, leucopenia (taxa de leucócitos abaixo de 4.000/mm³), linfopenia (número de linfócitos menor que 20% do total de leucócitos) e plaquetopenia (taxa de plaquetas abaixo de 100.000/mm³) http://pt.wikipedia.org/wiki/L%C3%BApus_eritematoso_sist%C3%AAmico
Critérios diagnósticos

O diagnóstico de LES é estabelecido quando 4 ou mais critérios dos abaixo relacionados estiverem presentes:
y y y y y y y y y

Eritema malar (vermelhidão característica no nariz e face), geralmente em forma de "asa de borboleta" Lesões discóides cutâneas (rash discóide) Fotossensibilidade Úlceras orais e/ou nasofaríngeas, observadas pelo médico Artrite não-erosiva de duas ou mais articulações periféricas, com dor, edema ou efusão Alterações hematológicas (anemia hemolítica ou leucopenia, linfocitopenia ou plaquetopenia) na ausência de uma droga que possa produzir achados semelhantes Anormalidades imunológicas (anticorpo antiDNA de dupla hélice, antiSm, antifosfolipídio e/ou teste sorológico falso-positivo para sífilis) Fator antinuclear (FAN) positivo Serosite (pleurite ou pericardite)

lúpus eritematoso sistêmico. que nas suas fases iniciais pode dificultar o diagnóstico preciso. Caracteriza-se por promover quadros inflamatórios em todos os órgãos. caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos e considerada o protótipo das doenças por imune-complexos.y y Alterações neurológicas: convulsões ou psicose sem outra causa aparente Anormalidades em exames de função renal: proteinúria (eliminação de proteínas através da urina) maior do que 0. São Paulo. o que determina uma apresentação clínica polimórfica. uma vez que a primeira sintomatologia pode ocorrer num único órgão ou sistema. Médica reumatologista do Centro Paulista de Investigação Clínica e do Instituto Fleury. Para acesso total ao conteúdo você deverá realizar uma assinatura. Doutor. quando. Departamento de Clínica Médica. retardando a sua suspeita. quatro critérios forem preenchidos.Reumatologia) Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Professora. Titular. somente 75 de cada 100 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico apresentaram positividade para 4 ou mais desses 11 critérios. de forma consecutiva . Entretanto. Médico Assistente. no mínimo. em média 95 de cada 100 pacientes apresentará. Essa é uma amostra do conteúdo completo do portal MedicinaNET. Última Revisão: 30/05/2010 AUTORES Danieli Castro Oliveira de Andrade Doutora. pois auxilia sobremaneira o diagnóstico. Disciplina de Reumatologia. O conhecimento das principais características clínicas da doença é muito importante. (Ex Residente da FMUSP . As suas manifestações clínicas podem aparecer isoladamente. de natureza auto-imune.5 g por dia ou presença de cilindros celulares no exame microscópico de urina Esse método diagnóstico tem uma especificidade de 95% e uma sensibilidade de 75%. de fato. FMUSP Eduardo Ferreira Borba Neto Professor. FMUSP INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES O lúpus é uma doença sistêmica. Lúpus Eritematoso Sistêmico Conteúdo livre. Disciplina de Reumatologia. Depto de Clínica Médica. de forma que. Doutora.

Psicose 9. Neurológico Convulsão e/ou. Neste sentido. podem freqüentemente estar presentes no início da doença. Rash malar 2. Renal Proteirúria maior que 0. torna-se imperativo verificar minuciosamente o envolvimento pregresso dos sistemas. Serosite Pleurite e/ou.5 g/d e/ou. Cilindros 8. principalmente nos primeiros cinco anos da doença. Artrite Não erosiva de duas ou mais articulações 6. 3 . e devem estar presentes quatro destes de forma consecutiva ou seriada para se classificar um paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES) (tabela 1). Lesão discóide 3. que é o período no qual ela h abitualmente mostra os locais preferenciais de comprometimento.000/mm3 10. Leucopenia menor que 4. Estes são constituídos de 11 parâmetros clínicos e laboratoriais. Os critérios diagnósticos servem de guia na verificação dos diversos sistemas.ou aditiva. Plaquetopenia menor que 100. Linfopenia menor que 1. pesquisando principalmente os sintomas mais encontrados na doença na busca de pistas para o seu diagnóstico. Úlceras orais 5. Hematológico Anemia hemolítica e/ou.000/mm3 e/ou. Tabela 1: Critérios revisados para a classificação de LES Para o diagnóstico de LES. Alterações imunológicas Anticorpos anti-DNA e/ou. Fotossensibilidade 4. embora não façam parte desses critérios. pelo menos quatro dos critérios abaixo devem estar presentes d forma e consecutiva ou seriada 1. Pericardite 7. Cabe salientar ainda que existam sinais e sintomas que.500/mm e/ou.

o que reforça a influência de outros fatores. A participação de diversos agentes infecciosos. e são observadas em mais de 90% dos pacientes lúpicos em algum momento da doença. ACHADOS CLÍNICOS O LES é muito mais prevalente em mulheres na idade fértil. como o vírus da hepatite C. quando o predomínio do sexo feminino é na proporção de 10:1. favorecem a sua definição. O lúpus é uma doença pleomórfica que não apresenta um padrão típico de comprometimento sistêmico. . o que facilita a sua suspeita. geralmente não são dolorosas. O papel de diversas substâncias químicas como desencadeantes do lúpus propriamente dito. pois a doença é mais prevalente na população fértil feminina. que podem ser identificados no início e até preceder em meses o aparecimento das manifestações orgânicas. é capaz de induzir e exacerbar a atividade inflamatória. visto que a exposição à luz solar agrava ou desencadeia a doença. como o anti-DNA de dupla hélice (anti-dsDNA). de forma mais grave. anti-Smith (anti-SM) e anti-P. a produção anormal de auto-anticorpos pelas células B é a principal característica da doença. que. em especial com a irradiação beta. O diagnóstico baseia-se fundamentalmente no quadro clínico. incluindo determinados medicamentos que são associados a um subtipo da doença: o LES induzido por droga. A participação hormonal. 1997 ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA O LES é uma doença inflamatória crônica cuja patogenia é multifatorial e ainda não foi completamente esclarecida. Dentre os fatores mais relevantes devemos citar: y y y y y O componente genético. As principais lesões cutâneas conhecidas no LES estão na tabela 2. A luz ultravioleta. também podem ser identificados em outras doenças auto-imunes. e. parvovírus e Epstein Barr (EBV). Os fatores ambientais. anticoagulante lúpico. fazem parte dos critérios diagnósticos.Anticorpos anti-SM e/ou. tanto nos quadros cutâneos quanto sistêmicos do lúpus. o renal e o sistema nervoso central (SNC). anti-La/SSB. Anticorpos antifosfolípide (anticardiolipina IgG/IgM. A febre como primeiro sinal clínico de LES pode ocorrer em cerca de 50% dos casos e geralmente é associada a sinais consumptivos. associado aos dados laboratoriais e sorológicos. mas outros anticorpos encontrados no LES. o que justifica um exame clínico minucioso do paciente com a suspeita da doença. relacionadas à atividade inflamatória da doença e encontradas em até 25% dos pacientes. que é a Fotossensibilidade. pela maior freqüência de certos haplótipos dos antígenos de histocompatibilidade (HLA). dentre os mais comuns devemos salientar anorexia e perda insidiosa de peso. Na fase inicial acomete com maior freqüência o sistema ósteo-articular e o cutâneo. DR2. como o anti-RNP. que se localizam no braço curto do cromossomo 6. Apesar desses fatores. e os primeiros sinais e sintomas iniciam-se entre a segunda e terceira décadas de vida. DQw1 e DQw2). apesar de inespecíficas. Manifestações Cutâneas As lesões cutâneas são de grande importância no reconhecimento do LES e possuem uma característica marcante. as mani estações cutâneas são f extremamente freqüentes. Alguns desses anticorpos são extremamente específicos do LES. Sintomas gerais e constitucionais são extremamente freqüentes e inespecíficos. No início da doença. particularmente virais. VDRL falso positivo) 11. As Úlceras orais. tanto de classe I (B8) como de classe II (DR3. Anticorpos antinucleares (FAN) Adaptada de Hochberg. Existe uma maior concordância da doença em gêmeos monozigóticos que não é total. correspondendo a aproximadamente 70% dos casos. anti-Ro/SSA.

somente 10% a 15% evoluem para formas graves de comprometimento sistêmico. mas sem sinais significativos de inflamação. que . mas produzem áreas de hipopigmentação. e sua freqüência e intensidade estão associados à exposição ao frio. os pacientes com LES podem ainda apresentar quadro de vasculopatia trombótica decorrente da síndrome dos anticorpos antifosfolípides (SAF). e quase sempre não deformante. e está diretamente relacionada com a sua atividade inflamatória. podendo inclusive anteceder outras manifestações de exacerbação da doença. sendo caracterizado pela presença de lesões eritematosas pápulo-escamosas (tipo psoriasiformes) ou anulares (tipo placas policíclicas). de carácter migratório ou aditivo. O padrão articular predominante é de poliartrite simétrica episódica. couro cabeludo. e o livedo reticular. Na evolução da doença. embora em casos mais graves e em formas mais agressivas esta possa se tornar definitiva. pavilhão auricular e pescoço. ligamentos e tendões. deixando uma cicatriz central hipopigmentada com atrofia. Manifestações Músculo-esqueléticas As manifestações músculo-esqueléticas são freqüentes nas fases iniciais da doença. variando desde lesões do tipo urticária até grandes úlceras necróticas. poupando o sulco nasolabial. Outro quadro articular importante no LES é a necrose avascular. Ambas as formas de lesão estão fortemente associadas à presença dos anticorpos anti Ro/SSA.Tabela 2: Classificação das lesões cutâneas específicas do LES Lúpus eritematoso cutâneo agudo y Localizado y Generalizado Lúpus eritematoso cutâneo subagudo y Anular y Pápulo-escamoso Lúpus eritematoso cutâneo crônico y Discóide ³clássico´ o localizado o generalizado Discóide hipertrófico (ou verrucoso) Discóide de mucosa Lúpus eritematoso profundo (paniculite lúpica) Lupus timidus Lúpus pérnio y y y y y A manifestação cutânea aguda é a mais conhecida no LES e sua forma localizada é descrita como rash malar ou rash em ³asa de borboleta´. O padrão de vasculite é determinado pelo nível e intensidade do dano inflamatório dos vasos comprometidos. A vasculite cutânea é identificada em 20% a 70% dos casos. o lúpus eritematoso cutâneo crônico engloba uma série de lesões. notadamente simétrica. localizadas principalmente em regiões de exposição solar (face. que se caracteriza por desvio ulnar seguido de subluxação. dentre as quais a discóide é a mais conhecida. O lúpus eritematoso cutâneo subagudo é uma entidade à parte do LES. podendo a artralgia e/ou Artrite ser a principal queixa em aproximadamente 75% a 80% no momento do diagnóstico e comprometer até 90% dos pacientes no curso da doença. esta é ún ica e preferencialmente encontrada em face. As lesões evoluem após o tratamento sem deixar cicatrizes profundas. caracterizada por formação de trombos recorrentes envolvendo vasos de todos os tamanhos. vespertílio e braços). deformidades do tipo pescoço-de-cisne e subluxação das interfalangianas do polegar. A lesão é encontrada em 20% a 60% dos pacientes. que podem se tornar perenes. Embora aproximadamente metade desses pacientes preencha os critérios de classificação de LES. Fenômeno de Raynoud O fenômeno de Raynaud. Na maioria das vezes. podendo inclusive ser o primeiro sinal clínico. fortemente associado à presença dos anticorpos anti-RNP. Normalmente existe recuperação após a remissão do surto inflamatório. também pode ser a primeira manifestação da doença. Essas deformidades são decorrentes da instabilidade provocada pelo processo inflamatório crônico da cápsula articular. A Lesão discóide clássica é caracterizada inicialmente por placa eritematosa e hiperpigmentada que lentamente evolui na sua periferia. Entretanto. Além do processo inflamatório dos vasos. A alopécia difusa pode ser observada em até 50% dos casos. A forma cutânea generalizada é conhecida como rash máculopapular ou dermatite lúpica e se apresenta como erupção exantematosa ou morbiliforme generalizada. cerca de 10% a 15% dos casos podem evoluir para uma artropatia crônica ou do tipo Jaccoud. a vasculite cutânea. tipo vitiligóides. Ainda fazem parte do LES algumas outras lesões cutâneas não-específicas: a alopécia.

particularmente associada à pleurite. de eventos tônico-clônicos e associação temporal com a doença ou com períodos de exacerbação. por isso pode ser a queixa inicial em 40% a 45% dos casos. com a contribuição das lesões endoteliais. mesmo assintomáticos. Manifestações Neurológicas O espectro dos quadros de sistema nervoso engloba uma série de condições neurológicas que são identificadas entre 25% e 70% dos pacientes. sendo caracterizada por taquicardia persistente e sinais clínicos de insuficiência cardíaca de instalação aguda normalmen te acompanhada de alterações no mapeamento cardíaco e em enzimas musculares. O quadro agudo pode ser isolado ou fazer parte de Serosite generalizada. Essas vegetações podem ser encontradas em até 50% dos casos autopsiados e desenvolvem-se em qualquer válvula. A aterosclerose precoce nos pacientes lúpicos é atualmente uma importante causa de mortalidade na doença devido a infarto agudo do miocárdio em mulheres jovens.pode acometer vários sítios. A tenossinovite pode ocorrer em até 10% dos pacientes em qualquer fase da doença e ser independente do envolvimento articular. o que reforça a hipótese de lúpus. em que identificamos a convulsão e a psicose que fazem parte dos critérios. podendo ser observada como primeira manifestação em 5% dos casos. como a creatinofosfoquinase (CPK) e a aldolase. principalmente na mitral. A miocardite clínica é encontrada principalmente no decorrer do LES. As síndromes neuropsiquiátricas no LES foram classificadas em 19 síndromes. ocorre numa porcentagem menor. Mialgia generalizada é comum durante os episódios de atividade da doença. doença intersticial. em torno de 5% a 10%. subdivididas em dois grandes grupos: sistema nervoso central e sistema nervoso periférico (tabela 3). e na maioria dos casos associada tanto ao tratamento com corticosteróides quanto à atividade da doença. Essas lesões normalmente não produzem repercussão clínica e são habitualmente diagnosticadas no ecocardiograma. a miosite inflamatória envolvendo musculatura proximal com elevação de enzimas musculares. Envolvimento Cardiovascular O envolvimento cardiovascular mais freqüente é a pericardite. ocorrendo em 40% a 60% dos casos. além da atividade da doença por si só. da menopausa precoce. Sua evolução é habitualmente subaguda ou crônica. Didaticamente. Entretanto. que pode acontecer de forma leve em até 10% dos pacientes. e os quadros focais. Tabela 3: Síndromes neuropsiquiátricas do LES (segundo o Comitê de Nomenclatura do Colégio Americano de Reumatologia) y y y y y y y y y Meningite asséptica Doença cérebro-vascular Síndrome desmielinizante Cefaléia (incluindo enxaqueca e hipertensão intracraniana benigna) Desordem do movimento (coréia) Mielopatia Quadro convulsivas Estado confusional agudo Desordens de ansiedade Sistema nervoso central . das dislipidemias. Outras manifestações pulmonares do LES são hipertensão pulmonar primária. essas condições podem ser subdivididas em difusas. A maioria dos quadros epilépticos é do tipo grande-mal. assim como o derrame pleural em 16% a 40% durante o curso da doença. explicando sua rara tendência ao tamponamento. Manifestações Pulmonares A pleurite é a manifestação pulmonar mais freqüente. Esse processo é multifatorial. O ecocardiograma pode revelar derrame ou espessamento pericárdico em até 30% dos pacientes com lúpus. e hemorragia alveolar. A endocardite de LibmanSacks é classicamente descrita pela presença de vegetações verrucosas localizadas próximas das bordas valvares. sendo sintomática em 20% a 30% durante o curso da doença. considerada rara no lúpus. da hipertensão arterial e da insuficiência renal. sendo o mais freqüente a cabeça femoral.

mas podem ser detectados em qualquer momento do seu curso. prejuízo da memória ou concentração. inadequação emocional. entretanto. a proteinúria é. o pseudotumor cerebral e a síndrome orgânica cerebral. manifestação universal. caracterizada por distúrbio de função mental com delírio. de acordo com a classificação histológica proposta pelas Sociedades Internacionais de Nefrologia e Patologia Renal (tabela 4). Tabela 4: Classificação das glomerulonefrites lúpicas (segundo as Sociedades de Nefrologia e Patologia Renal) Classes de nefrite lúpica I ± Mesangial mínima II ± Mesangial proliferativa III ± Focal IV ± Segmentar difusa ou global V ± Membranosa VI ± Esclerose glomerular . como esquizofrenia e distúrbios bipolares. meningite asséptica. Nos quadros focais encontram -se acidente vascular cerebral (AVC). Confusão diagnóstica pode ocorrer com quadros de psicose induzida pelo uso de corticóide para tratamento da doença. Embora a proteinúria e a presença de cilindros façam parte dos critérios diagnósticos da doença (tabela 1). síndrome de Guillain-Barré. Os quadros difusos incluem ainda a cefaléia.Disfunção cognitiva Alterações do humor Psicose Poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (síndrome de Guillain-Barré) y Desordens autonômicas Sistema nervoso y Mononeuropatia periférico y Miastenia gravis y Neuropatia craniana y Plexopatia y Polineuropatia American College of Rheumatology. mielite transversa. Deve-se ter sempre em mente que os sintomas e sinais específicos de nefrite só ocorrem quando de avançado grau de síndrome nefrótica ou de insuficiência renal. O dia gnóstico pode ser definido perante biópsia renal. 1999 y y y y Os distúrbios de comportamento também são muito freqüentes e podem ocorrer em aproximadamente metade dos pacientes. ocorrendo em quase 100% dos pacientes com atividade renal. o que determina uma monitorização cuidadosa e regular no segmento desses pacientes. A identificação precoce do acometimento renal é extremamente importante para adequação e antecipação do tratamento. A maioria dos quadros renais apresenta-se nos primeiros cinco anos de LES. coréia e parkinsonismo. A psicose ocorre em até 10% dos casos e pode se manifestar nas suas diferentes formas. neuropatia craniana e periférica (mononeurite multiplex) e desordens de movimento. sendo necessário para uma análise fidedigna do padrão de nefrite lúpica no mínimo de 10 a 15 glomérulos. como tremores. outros parâmetros como hematúria e aumento da creatinina devem ser considerados para o diagnóstico de glomerulonefrite e ajudam a diferenciar entre seus diferentes tipos. Manifestações Renais A nefrite lúpica é uma das manifestações mais importantes da doença e exige uma maior atenção tanto no início como no seguimento dos pacientes.

Weening et al. encontramos achados clínicos sugestivos de cronicidade com hipertensão e aumento nas escórias nitrogenadas. com hematúria. IV ou V. A tabela 5 descreve os principais parâmetros utilizados nessa graduação. y Proteinúria Depende dos outros orgãos acometidos. moderada. corresponde a 40%-60% dos casos e é caracterizada por uma combinação de sedimento nefrítico e nefrótico. leve. 2004 Tabela 6: Características e tratamento da nefrite lúpica Classe I Nomenclatura Mesangial mínima Mesangial proliferativa Achados clínicos Laboratório Tratamento - II Pode não ter nenhum sintoma. A proliferativa focal (classe III) é encontrada em 10% a 20% e caracteriza-se por sedimento nefrítico acompanhado de proteinúria por vezes nefrótica (20% a 30%). Na biópsia renal observamos glomeruloesclerose em u 90% dos glomérulos. em que a pontuação máxima de atividade é 24 e a da cronicidade é 12. A análise dos índices de atividade e cronicidade renais são úteis no delineamento da terapêutica dos pacientes... Tabela 5: Índices de atividade e cronicidade da nefrite lúpica Índice de atividade (0 a 24) y Hipercelularidade glomerular y Exsudato de leucócitos y Necrose fibrinóide/cariorrexis y Crescentes celulares y Trombos hialinos y Inflamação túbulo-intersticial Índice de cronicidade (0 a 12) Lesões glomerulares o Esclerose glomerular o Crescentes fibróticos y Lesões túbulo intersticiais o Atrofia tubular o Fibrose intersticial As lesões são pontuadas individualmente de 0 a 3 (ausente. 2004 A glomerulonefrite mesangial (classes I e II) são encontradas em aproximadamente 10% a 20% dos casos renais.5 g nas 24 horas) com função renal preservada e na ausência de hipertensão arterial. hipertensão e discreta perda de função renal. cariorrexis e crescentes celulares têm peso 2 y Weening et al. ocasionalmente. Essa forma de nefrite pode ser a evolução das formas crônicas das classes III. sem evidência de lesão ativa. A hipertensão arterial está invariavelmente presente e a insuficiência renal é marcante. Necrose. Pode necessitar de . A tabela 6 relata as características das diferentes formas da nefrite lúpica. Já na forma de estágio avançado. com enfoque no processo de inflamação e de seqüela. com proteinúria e hematúria mais significativas. a mais grave das nefrites. que são determinados a partir da pontuação dos principais achados histológicos. A nefrite membranosa (classe V) é identificada por síndrome nefrótica e ocorre em 10% a 20% dos casos. grave). sendo caracterizada por hematúria e proteinúria discretas (raramente excede 1 a 1. chamada nefrite esclerosante (classe VI). A proliferativa difusa segmentar e global (classe IV-S e IV-G). cilindrúria. A biópsia renal é de extrema valia tanto para a adequação do tratamento específico quanto para a exclusão de outros achados não relacionados ao LES.

isoladas ou associadas. normalmente relacionada à presença de . edema. pode necessitar de pulso de corticóide com ou sem azatioprina. A anemia pode ser identificada em até 80% dos pacientes com lúpus em alguma fase da doença e pode ser classificada em imune e não imune. Ciclofosfamida também é opção y y IV GN proliferativa difusa Presença de hipertensão. síndrome nefrítica ou mesmo nefrótica y y Se evoluir com aumento de creatinina e sedimento ativo. caracteristicamente Coombs-negativa e com esquizócitos na periferia. Outra opção recentemente estudada com sucesso é o micofenolato mofetil y V GN membranosa Síndrome nefrótica y Corticosteróides Manifestações Hematológicas As alterações hematológicas são observadas nas fases precoces do LES. A Anemia hemolítica com teste de Coombs positivo é a principal representante do grupo das anemias imunes e a única que faz parte dos critérios de classificação da doença. A mais comum das anemias não-imunes é a anemia da doença crônica (que na maioria das séries é também mais frequente que a Anemia hemolítica). seguida pela anemia ferropriva. pode haver oligúria. muitas vezes precedendo em anos o diagnóstico da doença. pois a diminuição de seu número em geral reflete a atividade do lúpus. mas na maioria dos casos não necessita tratamento y y y III GN proliferativa focal Pode haver hipertensão.hipertensão y discreta Hematúria discreta Creatinina normal Proteinúria aumentada Hematúria presente Creatinina normal a ? Pode evoluir para tipo IV Complemento baixo e DNA dupla fita (+) Proteinúria aumentada Hematúria intensa Creatinina ? Complemento consumido e DNA dupla fita (++++) Proteinúria nefrótica Pode evoluir com inflamação glomerular e hematúria corticóide oral. com leucopenia e linfopenia. sendo de grande auxílio diagnóstico. Uma outra forma de hemólise é a Anemia hemolítica micro-angiopática. Essas alterações ocorrem em até 70% dos casos e podem preceder as manifestações clínicas. e a anemia secundária à doença renal. mas deve-se estar atento à possibilidade de essa queda ser relacionada aos imunossupressores em uso. O monitoramento desses parâmetros é útil no acompanhamento de doença. A série branca é a mais freqüentemente alterada. síndrome nefrítica. nefrótica ou GNRP y y y Necessita de pulso de corticóide com ciclofosfamida. podendo preceder em anos outras manifestações clínicas desta.

dependendo da extensão e gravidade do acometimento sistêmico. Manifestações Pulmonares A doença intersticial pulmonar. o LES deve ser diferenciado de outras doenças sistêmicas ou mesmo infecções crônicas. é considerada rara no lúpus. que se distingue do LES idiopático. LES Induzida por Drogas Existe ainda uma forma especial de doença denominada lúpus induzido por drogas. é encontrada em 15% dos casos de LES. o quadro articular crônico com deformidades reversíveis pode ser confundido ao exame físico com o da Artrite reumatóide. procainamida e quinidina. hidralazina. Na fase tardia da doença. a hepatoesplenomegalia febril como apresentação inicial de LES exige diferencial com as doenças linfoproliferativas. Manifestações Músculo-esqueléticas A rigidez matinal da Artrite no lúpus é bastante proeminente e pode ser facilmente confundida com a da Artrite reumatóide. distúrbios de condução e causas atero-embólicas. É importante lembrar que a linfadenopatia no LES é encontrada em 30% a 80% dos pacientes com certo predomínio das cadeias cervical e axilar. na maioria de vezes de forma simétrica. A plaquetopenia. visto que também compromete pequenas e grandes articulações. A presença de fator reumatóide em aproximadamente 25% dos pacientes com LES também contribui para essa dificuldade diagnóstica. Serosite. deve ser considerada a doença de Kikuchi devido à semelhança das manifestações clínicas. sempre se deve afastar tromboembolismo pulmonar. principalmente relacionado à síndrome antifosfolípide e a outros estados de hipercoagulabilidade. minociclina. infecciosas e idiopáticas. O grau de plaquetopenia é bastante variável e formas graves são menos comuns. e quando associada à linfoadenopatia deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas. O quadro de miosite associada ao LES deve ser diferenciado da miosite inflamatória.vasculite sistêmica. e as demais lesões ativas merecem ser diferenciadas de outras doenças dermatológicas localizadas ou sistêmicas. Manifestações Cardíacas As manifestações cardíacas que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial incluem principalmente outras causas de miocardite. Da mesma forma. o que determina uma atenção especial às pacientes femininas jovens que iniciam poliartrite com características clínicas de doença reumatóide. Sintomas Constitucionais Na fase em que a febre predomina. . definida como menor que 150. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O LES é uma doença que apresenta inúmeros diagnósticos diferenciais. com recidivas freqüentes e com refratariedade ao tratamento farmacológico. pela associação temporal do uso de determinadas drogas e pela apresentação de um quadro clínico mais leve (em geral sem acometimento renal e de SNC) e pela presença de altos títulos de anticorpos anti-histona de forma isolada. As principais drogas associadas com essa manifestação são clorpromazina. apesar de muito comum nas demais colagenoses. Faz importante diferencial com infecções bacterianas ou oportunistas e. isoniazida. Nos casos com hipertensão pulmonar. auto-imunes. metildopa.000 cels/mm3. Manifestações Cutâneas A evolução das lesões fotossensíveis para hiperpigmentação deve ser sempre diferenciada de cloasma. e a histopatologia do linfonodo examinado por patologista experiente é de grande auxílio na diferenciação. Nesses casos. quando presente. cuja diferenciação está na possibilidade de redução e alinhamento ao exame clínico nos pacientes com LES. em que o acometimento será intenso. deve -se afastar a possibilidade de processo secundário ou sobreposição com outra doença do colágeno.

auxiliando por vezes no diagnóstico diferencial dessas duas condições. anormalidades metabólicas. EXAMES COMPLEMENTARES Exames Laboratoriais Os exames laboratoriais são muito importantes para o diagnóstico e seguimento desses pacientes. distúrbios psiquiátricos não relacionados ao lúpus. . os anticorpos antiproteína P ribossômica. As provas inflamatórias de fase aguda.dsDNA chega a 40% e a determinação de seus títulos é útil no acompanhamento da atividade inflamatória da doença. Os anticorpos anti-SM são identificados em aproximadamente 30% dos casos e auxiliam no diagnóstico por serem marcadores específicos. Manifestações Hematológicas Uma vez que também pode ocorrer de forma isolada. pois é positivo em mais de 98% dos casos e um dos critérios diagnósticos ( tabela 1). assim como o acometimento secundário dos órgãos. anti-La/SS-B e os anticorpos antifosfolípide. ser os únicos marcadores de doença e também auxiliam no acompanhamento de pacientes com quadros graves de distúrbios psiquiátricos associados a essa doença. particularmente o anti-DNA nativo (anti-dsDNA) e anti-SM. é fundamental tentar caracterizar os auto-anticorpos específicos da doença. Da mesma forma. como a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR). como diabetes melito. A VHS geralmente está aumentada na atividade da doença. hemorragias. isquemias. Outros anticorpos também são detectados e caracterizam o padrão de resposta imune do LES. hipertensão arterial e drogas. caracterizando a síndrome antifosfolípide (SAF) secundária. Entretanto. não se correlacionando com sua atividade inflamatória. Manifestações Renais A biópsia é de grande valia para a análise de outros fatores que podem interferir na análise da provável lesão histológica. pois o FAN ocorre em um grande número de doenças crônicas (infecciosas. neoplásicas). tromboses. Aproximadamente 25% dos casos de LES apresentam positividade do fator reumatóide. Os demais diagnósticos diferenciais devem c onsiderar doenças infecciosas. a trombocitopenia do lúpus pode ser diagnosticada como púrpura trombocitopênica imunológica (PTI) quando não são pesquisados fatores antinucleares (FAN) e demais auto-anticorpos próprios do LES. levando a trombose de artérias renais e uso de drogas nefrotóxicas. a PCR é geralmente baixa no LES e aumenta nos processos infecciosos. que são marcadores e suas detecções corroboram o diagnóstico. Na fase em que a febre predomina. o LES deve ser diferenciado de outras doenças sistêmicas ou mesmo infecções crônicas. como infecção. anti-Ro/SS-A. porém pode persistir elevada mesmo após o controle da doença.Manifestações Neurológicas O mais importante no diagnóstico do lúpus como causa de alterações do sistema nervoso é afastar as demais condições que as justifiquem. Ressalta-se que a alta sensibilidade desse exame não reflete a sua especificidade. refletindo a fase aguda dos processos inflamatórios. que estão relacionados com trombose e/ou abortos de repetição. Os FANs detectados pela imunofluorescência indireta utilizando a célula HEp-2 é o primeiro teste a ser realizado. presentes em apenas 10% dos casos de LES. auto-imunes e mesmo em indivíduos sadios (particularmente idosos). efeitos colaterais a imunossupressores e associação com outras doenças auto-imunes. e quando associada à linfoadenopatia deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas. A positividade do anti. A avaliação imunológica é fundamental para a caracterização da doença auto -imune. Diante da suspeita de LES e a positividade do FAN. São capazes de avaliar as alterações primárias imunológicas e inflamatórias da doença. podem. sendo freqüentes os anticorpos anti-RNP. síndrome do anticorpo antifosfolípide. são úteis para o diagnóstico. particularmente na nefrite. em alguns casos. hipertensão arterial.

tomografia computadorizada e ressonância magnética devem ser utilizados a fim de aumentar a sensibilidade diagnóstica do acometimento específico a ser analisado: quadro renal. Os demais exames radiológicos como ultra-sonografia. Algoritmo 1: Principais exames para o diagnóstico e acompanhamento do LES Clique na imagem para ampliar Exames Radiológicos O exame de raio X de mãos tem papel complementar na distinção do quadro articular entre o lúpus e a Artrite reumatóide. O seu uso está indicado para o controle do quadro articular crônico. pulmonar. pois podem agravar essa disfunção ou mesmo dificultar o monitoramento dos quadros renais. É papel do médico individualizá-lo ao máximo. músculo-esquelético. portanto. mas sim alterações secundárias ao processo articular inflamatório. para minimizar os riscos e aperfeiçoar o sucesso terapêutico. O algoritmo 1 resume os principais exames para o diagnóstico e acompanhamento do LES. que contribuem para baixa aderência e por vezes até abandono do tratamento.A determinação da atividade hemolítica do complemento e dos níveis séricos dos seus componentes C3 e C4 é extremamente útil na monitorização de doença e da resposta terapêutica. Os antiinflamatórios não-hormonais devem ser utilizados com cautela na doença. devemos orientar a proteção contra a luz solar ou outras formas de irradiação ultravioleta pelos riscos de exacerbação não só das lesões cutâneas. O controle da hipertensão arterial sistêmica. Como medidas gerais. visto que esses pacientes possuem maiores risco de óbito por essas causas. da glicemia e da dislipidemia deve ser feito de maneira rigorosa. Devemos ainda estar atentos para as doenças cardiovasculares. objetivando os alvos determinados para os pacientes com alto risco cardiovascular. não sendo esperados no LES achados de erosões nos ossos do carpo. particularmente nos pacientes com envolvimento renal. TRATAMENTO O tratamento da doença na maioria das vezes é prolongado e complicado por inúmeros eventos adversos. neurológico. atuando na profilaxia e no tratamento. mas também dos quadros sistêmicos. serosites leves a moderadas e febre associada à doença. a atividade física também deve ser estimulada. . como osteopenia peri-articular.

pode-se prosseguir com o esquema bimensal até completar um ano. reduzir o tempo da corticoterapia. o que limita o seu uso mais prolongado. Os pulsos 2 endovenosos mensais de ciclofosfamida (0. A ciclofosfamida é a mais efetiva para as nefrites proliferativas do LES. procura-se associar uma segunda droga que possibilite a redução da sua dose diária. A gamaglobulina está particularmente indicada para o rápido controle de sangramento diante de plaquetopenia. Importante salientar que é de suma importância o controle rigoroso dos níveis pressóricos. por isso é contraindicada na deficiência de G6PD. Na fase inicial. A recidiva dos quadros cutâneos é freqüente após a sua retirada. diminuir o número de flares e promover um melhor controle das dislipidemias.0 g/m /dose) são utilizados para a indução de remissão (6-8 pulsos) (algoritmo 2). ciclosporina.000) em geral não necessitam de tratamento. Doses muito altas (1 mg/kg/dia para adultos e de 1-2 mg/kg/dia para crianças/adolescentes) estariam indicadas nos casos graves. independentemente do órgão ou sistema acometido. mas só deve ser utilizada quando não há risco de concepção (menopausa ou anticoncepção definitiva). Os quadros hematológicos como plaquetopenia e hemólise requerem doses altas (de 0. como manifestações renais. A talidomida promove resposta em até 75% dos casos. O metotrexate é uma excelente indicação na existência de quadros cutâneos e articulares. Algoritmo 2: Esquema resumido de tratamento da nefrite lúpica . e possui como principal efeito colateral a hemólise. O difosfato de cloroquina (4 mg/kg/dia) e a hidroxicloroquina (6 mg/kg/dia) mostraram-se efetivos em controlar a atividade inflamatória da doença. embora sejam considerados de primeira escolha nos quadros cutâneos e/ou articulares da doença. hematológicas (plaquetopenia e Anemia hemolítica) e de SNC. Posteriormente. o metotrexate (10-20 mg/semana) e a azatioprina (1-2 mg/kg/dia) são uma ótima opção no caso de lesões cutâneas não-responsivas aos antimaláricos. a corticoterapia em altas doses e os inibidores de enzima de conversão com efeito antiproteinúrico s ão particularmente indicados.5 a 1. pode-se utilizar a azatioprina ou o micofenolato de mofetil por dois anos para manutenção da remissão. a dapsona (100 mg/dia). Doses baixas a moderadas são usadas para o controle inicial de manifestações mais brandas. A neutropenia. que são esquemas menos tóxicos e aparentemente tão efetivos após a indução com ciclofosfamida. Nos casos refratários podem-se indicar micofenolato mofetil. A suplementação com cálcio e vitamina D é sempre instituída quando da utilização de corticosteróides ou quando há previsão da sua manutenção por longos períodos. inclusive com esplenectomia. O uso da azatioprina deve ser considerado nos quadros cutâneos mais graves. mas em casos graves o tratamento é semelhante ao dos pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática.Os corticosteróides também devem sempre ser utilizados sob muita cautela devido à miríade de efeitos colaterais. A gravidade e a rapidez de progressão do processo determinam a dose inicial a ser utilizada. pois a hipertensão arterial é um determinante para insuficiência renal e mortalidade no LES. porém não existem estudos controlados na literatura ( algoritmo 2). mas está particularmente indicado quando existe vasculite associada. deve -se considerar o uso de azatioprina (1-3 mg/kg/dia). por sua vez. As plaquetopenias leves (> 50.6 a 1 mg/kg/dia) de prednisona nas fases iniciais. de forma que alguns autores sugerem manutenção prolongada desta. A dapsona é efetiva nas lesões bolhosas e no lúpus discóide. exceto em pacientes com infecções de repet ição. Em casos com evolução desfavorável ou rápida. azatioprina e até mesmo ciclofosfamida. portanto uma redução lenta e gradativa até a menor dose se faz necessária. O melhor imunossupressor para a glomerulonefrite membranosa é ainda controverso. Alguns estudos demonstraram que essa medicação está associada com a manutenção de pacientes em remissão da doença. Alternativamente. mesmo em pacientes em que as manifestações foram controladas. esteróides androgênicos e ciclofosfamida endovenosa. A talidomida (100-200 mg/dia). e na fase inicial do tratamento deve ser utilizada associada à prednisona em altas doses por período mínimo de 6 a 8 semanas. O principal efeito colateral é o aparecimento de neuropatia periférica. Nos casos refratários após a associação com os antimaláricos. raramente requer tratamento. os antimaláricos são habitualmente prescritos. Dessa forma. pode-se utilizar a pulsoterapia de glicocorticóides com dose intravenosa de 1 g por dia em três dias consecutivos de metilprednisolona (15-20 mg/kg/dia por dose). entretanto como costumam controlar sobremaneira as manifestações iniciais do quadro agudo da doença são uma ótima opção nessa fase. Quando existe uma previsão do uso de corticosteróides por tempo prolongado.

deve-se considerar a anticoncepção com agentes contendo progesterona quando da utilização dessas drogas. ciclosporina e micofenolato mofetil. genética. y . enquanto nos casos leves a moderados utilizam-se azatioprina. Outros métodos. têm suas limitações pelo risco de ativação da doença e de infecção. tem uma apresentação clínica polimórfica. A ciclofosfamida estaria indicada nos casos mais graves. infecções e fatores hormonais influenciam no seu aparecimento. O LES é uma doença inflamatória em que multifatorial. devendo-se evitar a gravidez na fase em que doença estiver ativa e. se possível. os imunossupressores também podem ser indicados quando da gravidade de outras manifestações do LES. Uma vez que muitas pacientes com lúpus apresentam fertilidade normal.Clique na imagem para ampliar De forma geral. Pode promover quadros inflamatórios em todos os órgãos e. como o estrógeno e o DIU. TÓPICOS IMPORTANTES E RECOMENDAÇÕES y O LES é uma doença auto-imune cujo diagnóstico baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais. O aprimoramento das modalidades terapêuticas promoveu aumento significativo na sobrevida dos pacientes com LES nas últimas décadas. Os recursos atuais da genômica humana têm permitido o reconhecimento de novos alvos terapêuticos devido ao melhor entendimento da patogenia do lúpus. após o clareamento de drogas tóxicas ao feto. portanto. A gestação deve ser planejada em conjunto com a paciente.

Kidney pathology. mas. Koopman WJ. In: Summers SC. 2. Os antiinflamatórios não-hormonais devem ser utilizados com cautela na doença. Arthritis Rheum 1997. . McCluskey R. A Fotossensibilidade é uma característica marcante das lesões cutâneas. deve-se considerar o uso de azatioprina. A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação pulmonar mais freqüente na doença. Nas nefrites proliferativas. As manifestações mais comuns do LES são articulares e cutâneas. Rev Bras Reumatol 2002. O exame de X de mãos em pacientes com LES pode apresentar osteopenia peri-articular. Bonfá ED. não é um exame específico. Nos casos refratários após a associação com os antimaláricos. Os quadros hematológicos como plaquetopenia e hemólise requerem doses altas de prednisona nas fases iniciais. Klippel JH et al. 6. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatris lupus syndrome. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Erythematosus Nomenclature. In: McCarty DJ. ed. mas podem ser utilizados se não houver contra-indicações para controle de manifestações articulares. Lupus nephritis. 12. Antonovych TA. O anti-dsDNA e anti-SM são altamente específicos de LES.75:382-91. mas outros auto-anticorpos podem estar presentes. Arthritis and allied conditions.42:599-608. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. Joyce KM. BIBLIOGRAFIA 1. Sato EI. 5. 456-9. Hochberg MC. p. deve ser descartado tromboembolismo pulmonar. Austin HA. Em casos em que remissão foi induzida pode-se considerar manutenção com micofenolato. sendo positivo em cerca de 98% dos pacientes. infecciosas e. epilepsia e alteração de comportamento. se elevando também em um grande número de doenças crônicas (infecciosas. O FAN é fundamental para o diagnóstico de LES. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. Prognostic factors in lupus nephritis: contribution of renal histologic data. Philadelphia: Lea & Febiger. Am J Med 1983. o que torna difícil a diferenciação com a Artrite reumatóide. Consenso brasileiro para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES). a utilização de pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida mensal costuma ser necessária. anti-SM e anti-P são específicas para o diagnóstico da doença. neutropenia. Os antimaláricos são utilizados independente da manifestação. 1975. mas não cursa com alterações erosivas. As manifestações do LES podem ser inespecíficas e o diagnóstico diferencial irá incluir doenças inflamatórias. Pacientes com LES podem apresentar hipertensão pulmonar. 3. p. O quadro articular é em geral de poliartrite simétrica episódica. auto-imunes e mesmo em indivíduos sadios (particularmente idosos). particularmente nos pacientes com envolvimento renal. que pode ocorrer associado a síndrome do anticorpo antifosfolípide. New York: Appleton-Century Crofts. esteróides androgênicos e ciclofosfamida endovenosa. deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas. As manifestações neurológicas da doença são variadas e incluem psicose. 1993. [Letter] 4. Os pacientes podem ter rigidez matinal e fator reumatóide positivo. embora manifestações mais graves como pneumonite e hemorragia alveolar possam ocorrer. e a utilização dos critérios de atividade e cronicidade ajudam a tomar a decisão terapêutica.40:1725. Arthritis Rheum 1999. Costallat LTL et al. 1155-77.42(6):362-70. e quase sempre não deformante. plaquetopenia e anemia. neoplásicas). quando associadas a linfadenomegalia e hepatoeplenomegalia. como ocorre na Artrite reumatóide. Serosite e febre associada a doença. Proteção contra luz solar protege contra aparecimento de exacerbações tanto cutâneas como sistêmicas. A determinação dos títulos de anti-dsDNA é também útil no acompanhamento da atividade inflamatória da doença.y y y y y y y y y y y y y y y y y y y y A presença de anti-DNA de dupla-hélice. A nefrite lúpica do tipo proliferativa difusa (tipo IV) apresenta pior prognóstico. pois induzem mais freqüentemente remissões prolongadas. que apresenta menor toxicidade. No entanto. São drogas de primeira escolha em pacientes com manifestações cutâneas e articulares. O LES induzido por droga não costuma cursar com acometimento renal e de SNC e tem como marcador característico a presença do Ac anti-histona. de carácter migratório ou aditivo. As manifestações hematológicas incluem linfopenia. Rothfield NF. Muenz LR. Kullich ME. nesses casos.

Rev Bras Reumatol 2004. Fries JF. Provost TT.44(6):458-63.ht m . Primer on the rheumatic diseases. 10. Masi AT. edn. Costallat LTL et al. In: Sontheimer RD. 329-52. Hahn BH. Dubois¶ lupus erythematosus. 6. Systemic lupus erythematosus. 11. Cutaneous manifestations of rheumatic diseases. Cohen AS.7. 12. Atlanta: Arthritis Foundation. 8. ed. Tan EM. Weening JJ. p. Arthritis Rheum 1982. 13. Wallace DJ. 14.25:1271-7. Costallat LTL et al. 2001. Sato EI. D¶Agati VD. http://www. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. Hahn BH. Baltimore: Williams & Wilkins.44(6):454-7. lúpus eritematoso sistêmico: tratamento do acometimento sistêmico. Bonfá ED. 1. Schwartz MM et al. 12. McShane DJ. p. 2002. 1-72. ed. Lupus erythematosus. In: Klippel JH. Baltimore: Williams & Wilkins. 1996.15:241-50. Rothfield NF et al. 1997.br/conteudos/revisoes/65/lupus_eritematoso_sistemico. Wallace DJ. J Am Soc Nephrol 2004. The 1982 Revised Criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. 9. Dubois¶ lupus erythematosus. Rev Bras Reumatol 2004. Provost TT. lúpus eritematoso sistêmico: tratamento do acometimento cutâneoarticular. 5.medicinanet.com. Sontheimer RD. Philadelphia: Williams & Wilkins. ed. Sato EI. Bonfá ED.

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