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SEMINÁRIO TU MEDIASTINO

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SEMINÁRIO TUMORES DE MEDIASTINO

Luís Ricardo Plutarco Fama I2 Serviço de Cirurgia

ANATOMIA
‡ Fraser et al: 1. Mediastino anterior: timo, gordura e linfonodos 2. Mediastino médio: coração, pericárdio, aorta ascendente e transversa, vasos braquiocefálicos, veias cavas, artérias e veias pulmonares principais, traquéia, brônquios e linfonodos 3. Mediastino posterior: aorta descendente, esôfago, veias ázigo, gânglios e nervos autonômicos, ducto torácico, linfonodos e gordura

ANATOMIA

2/3 dos sintomáticos: malignas ‡ Sintomas podem ocorrer devido ao envolvimento de estruturas adjacentes. substâncias secretadas pelo tumor ou fatores imunológicos ‡ Idade do paciente. presença ou ausência de sintomas locais e associação com dça sistêmica específica auxiliam nas hipóteses diagnósticas .ASPECTOS GERAIS ‡ Mais comuns em adultos jovens e de meia idade ‡ Maioria diagnosticada em pctes assintomáticos em RX de tórax de rotina ‡ Maioria benignos ‡ >75% dos pctes assintomáticos: lesões benignas. localização da massa.

ASPECTOS GERAIS ‡ Malignidade: idade do paciente(2ª a 4ª década de vida). localização da massa(anterior>médio>posterior). presença ou ausência de sintomas .

TIPOS ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Tumores neurogênicos 23% Timomas 21% Linfomas 13% TU células germinativas 12% Cisto enterogênico (broncogênico e entérico) 10% ‡ Cisto pericárdico 7% ‡ Miscelânea 13% .

linfoma ‡ Mediastino posterior(26%): tumores neurogênicos . doença da tireóide e linfoma ‡ Mediastino médio(20%): cistos congênitos. teratoma.TIPOS/LOCALIZAÇÃO ‡ Mediastino anterior(54%): timoma.

SINAIS/SINTOMAS ‡ Spinal cord compressive syndrome ‡ Vena caval obstruction ‡ Pericardial tamponade ‡ Congestive heart failure ‡ Dysrhythmias ‡ Pulmonary stenosis ‡ Tracheal compression ‡ Esophageal compression ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Vocal cord paralysis Horner's syndrome Phrenic nerve paralysis Chylothorax Chylopericardium Pancoast's syndrome Postobstructive pneumonitis Sabinston 18ª edição .

calafrios 20% Dispnéia 16% Tosse 16% Perda de peso. da veia cava superior. fadiga.<10% . Sd.SINAIS/SINTOMAS ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Dor torácica 30% Febre. disfagia e sudorese noturna . Myastenia Gravis.

SINAIS/SINTOMAS ‡ Sintomas sistêmicos: excesso de hormônios. anticorpos e citocinas .

SINAIS/SINTOMAS Thymoma: ‡ Myasthenia gravis ‡ Red blood cell aplasia ‡ Aplastic anemia ‡ Hypogammaglobuline mia ‡ ‡ Progressive systemic ‡ sclerosis ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Hemolytic anemia Megaesophagus Dermatomyositis Systemic lupus erythematosus Myocarditis Collagen vascular disease .

thymoma: Multiple endocrine adenomatosis Thymoma. mesothelioma: Osteoarthropathy .SINAIS/SINTOMAS ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Lymphoma: ‡ Anemia ‡ Myasthenia gravis ‡ Neurofibroma: Von Recklinghausen's disease ‡ Carcinoid: ‡ ‡ Cushing's syndrome Carcinoid. neurofibroma. neurilemoma.

SINAIS/SINTOMAS ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Enteric cysts: ‡ Vertebral anomalies ‡ Peptic ulcer Hodgkin's lymphoma: ‡ Alcohol-induced pain Pel-Ebstein fever Neuroblastoma: Opsoclonusmyoclonus Erythrocyte abnormalities .

Reconhecer manifestações sistêmicas associadas 3.DIAGNÓSTICO 1. Identificar comorbidades e otimizar condições clínicas . Verificar se a massa se extende até a coluna espinhal 5. Diferenciar massa mediastinal primária de outras massas semelhantes 2. Avaliar possível compressão de estruturas adjacentes pela massa 4.

DIAGNÓSTICO ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Anamnese Exame físico Radiografia de tórax PA e perfil TC(Localização. forma.) RNM ECO-TT PET-FGD PAAF (guiada radiologicamente) . calcificação. tamanho. etc. linfadenopatia. densidade e composição da massa. margens.

.DIAGNÓSTICO ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ -fetoproteína e -HCG(homens da 2ª à 5ª década de vida) TCG não seminomatoso Ácido vanilmandélico e catecolaminas urinárias Mediastinoscopia Mediastinotomia Toracoscopia Toracotomia etc.

TUMORES DE MEDIASTINO ANTERIOR .

hipogamaglobulinemia. da veia cava superior(compressão local). Myastenia gravis. Aplasia de céls vermelhas. . Sd. LES. centrados na loja tímica ‡ Pctes usualmente sintomáticos: dor torácica. de Cushing. pico da 3ª à 5ª décadas ‡ Em geral apresentam-se lobulados e bem encapsulados.TIMOMA ‡ 2º Mais comum ‡ Raro em crianças. tosse. hemoptise. dispnéia. etc. Sd. anemia aplásica.

epitelial. misto e spindle ‡ WHO: Classificação de acordo com tipo histológico ‡ Maioria sólidos mas podem ter componente necrótico. hemorrágico e cístico ‡ 34% dos timomas são invasivos ‡ Metástase linfogênica e hematogênica são raras .TIMOMA ‡ Tipo histológico: linfocítico.

grandes vasos) ‡ IV (a) metástases intratorácicas ‡ (b) metástases extratorácicas .TIMOMA ‡ Estadiamento de Masaoka: ‡ I Totalmente encapsulado s/ evidência de invasão capsular macro ou microscópica ‡ II Invasão capsular microscópica ou macroscópica para a gordura adjacente ou pleura mediastínica ‡ III Invasão para os órgãos adjacentes (pericárdio. pulmão.

compressão traqueal e vascular. presença de síndrome paraneoplásica hematológica ‡ Importante para sobrevida: estágio. tipo histológico . histologia epitelial ou mista. tumor grande tamanho. quimioterapia e radioterapia (doenca invasiva e metástase) ‡ Boa resposta a quimioterapia ‡ Progonstico pobre: idade menor 30 anos. metástase.TIMOMA ‡ Tratamento: ressecção cirúrgica.

fisioterapia respiratória. plasmaférese.TIMOMA ‡ ‡ ‡ ‡ Myastenia gravis: 30-50% dos pctes com timoma Ac. aspiração endotraqueal e broncodilatadores . antirreceptor de acetilcolina Tto: suspender inibidores da anticolinesterase.

TIMOMA .

TIMOMA .

Síndrome da veia cava superior e tamponamento cardíaco. agressivos e invasivos de caráter epitelial indiferenciado de alto ou baixo grau ‡ Raros. sem relação com síndromes sistêmicas ‡ Histologicamente: grandes. dispnéia. anorexia. massas infiltrativas com áreas císticas e necrose . perda de peso. homens de meia idade ‡ Clinica: tosse. dor torácica. sólidos. fadiga.CARCINOMA TÍMICO ‡ Grupo de tumores (8 subtipos) malignos heterogêneos.

CARCINOMA TÍMICO ‡ Radiografia: heterogêneo com necrose e calcificações. em caso de infiltração da margem do tumor. efusão pericárdica e pleural ‡ Tratamento e prognostico: depende do estágio ‡ Prognostico: pior quanto mais indiferenciado. presença de alta taxa de atipias e necrose ‡ Tratamento: ressecção do tumor. quimio e radio (tumores irrescecáveis) .

CARCINOMA TÍMICO .

CARCINÓIDE TÍMICO ‡ Tumor maligno com histologia similar a tumores carcinoides de outros sitios ‡ 4ª e 5ª décadas de vida ‡ Associado a S. lobulada no mediastino anterior com ou sem necrose ou hemorragia . grande. neoplásica multiendócrina ‡ Massa invasiva. de Cushing e S.

não há ligação de prognóstico com tipo histológico .CARCINÓIDE TÍMICO ‡ Metástase é comum para linfonodos e a distância em 2/3 dos pacientes ‡ Tratamento: ressecção cirúrgica ‡ Prognóstico: pobre.

CARCINÓIDE TÍMICO .

TIMOLIPOMA ‡ Raro. benigno.tumor de crescimento lento do timo ‡ Adultos jovens e ambos sexos ‡ TC e RNM mostram densidade característica ‡ Tratamento: ressecção cirúrgica .

TIMOLIPOMA .

CISTOS TÍMICOS NÃO NEOPLÁSICOS ‡ Raros com etiologia mal definida ‡ Congênitos ou adquiridos ‡ Associados a inflamação ou a neo inflamatória (D. de Hodgkin) ‡ Cisto congênito tímico e remanescente de ducto timofaríngeo ‡ Radiografia: cisto homogêneo simples ‡ Tratamento: ressecção cirúrgica .

TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS ‡ Derivados de células germinativas primitivas que migram completamente durante o desenvolvimento embrionário ‡ Jovens adultos. seminoma e tumor embrionário . 15% das massas de mediastino anterior em adultos ‡ Malignidade: mais comum em homens (90%) ‡ Dividido em 3 grupos baseado no tipo celular: teratoma benigno.

epitelio intestinal e respiratório ‡ Maioria teratomas maduros definidos como benignos ‡ Teratoma tecido fetal e endócrino: maligno e imaturo . cabelo.TERATOMAS MEDIASTINAIS ‡ Consiste em tecido derivado de 2 a 3 origens primitivas ‡ Pele. osso. dente. glandules.

TERATOMAS MEDIASTINAIS ‡ Teratomas maduros e imaturos: rabdomiossarcoma. adenocarcinoma e leucemia ‡ Crianças: prognóstico favorável. mas pode ter recorrência e metástase ‡ Maioria: assintomático ‡ Sintomas: tosse. dor torácica e dispnéia .

TERATOMAS MEDIASTINAIS ‡ Radiografia de tórax: massa bem definida. lobulada ‡ 26% calcificados (ossos e dentes) ‡ Diagnóstico: TC e RNM ‡ Tratamento: ressecção do tumor e quimioterapia .

TERATOMAS MEDIASTINAIS .

tosse. da veia cava superior . ginecomastia. emagrecimento ‡ 10% S.SEMINOMA MEDIASTINAL ‡ Incomum : 25 a 50% GCTs ‡ Homens de 20 a 40 anos ‡ Clínica: dor subesternal. astenia. dispnéia. febre.

SEMINOMA MEDIASTINAL ‡ Radiografia: massa lobulada. quimio e radio . homogênea ‡ Invasão local é rara ‡ Metástase para linfonodos e ossos pode ocorrer ‡ Tratamento: ressecção cirúrgica.

hemoptise. coriocarcinomas. homens jovens ‡ Clínica: dor torácica. ginecomastia (liberação de b HCG) . tumores endodérmicos tímicos. tosse. perda de peso. tumores yok salk e GCTs mistos ‡ Sintomáticos e malignos.TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS ‡ Grupo heterogêneo de massas incluindo: carcinoma de células embrionárias. febre.

irregulares. Adenoma Paratireóide Mediastínico . áreas de necrose central e hemorragia ‡ Importante medir níveis de alfa-fetoproteína e beta HCG para diagnóstico ‡ Tratamento: ressecção cirúrgica e quimio ‡ Outros: Mediastinal Goiter.TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS ‡ Grandes.

TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS .

2 primeiros anos de vida ‡ 10% .LINFANGIOMA ‡ Proliferação benigna de vasos linfáticos interconectivos que pode crescer de modo infiltrativo ‡ Etiologia controversa (hamartoma? Neoplasia?) ‡ 90% . lobulados e multicísticos .extensão de lesão do pescoço ou axila ‡ Porção superior do mediastino anterior ‡ Arredondados.

LINFANGIOMA .

LINFOMA MEDIASTINAL PRIMÁRIO ‡ Raro: 10% linfomas do mediastino ‡ Mediastino anterior ‡ Linfoma de Hodgkin (HD): 50 a 70% linfomas do mediastino ‡ Linfoma não Hodgkin: 15 a 25% ‡ 3 tipos mais comuns linfoma mediastinal: esclerose nodular. linfoma de células B e linfoma linfoblástico .

000 habitantes/ ano ‡ Jovens adultos e após 50 anos ‡ 4 subtipos: predominância linfocitária. esclerose nodular. celularidade mista.LINFOMA DE HODGKIN ‡ Incidência: 2 a 4 casos por 100. depleção linfocitária ‡ 2/3 casos: esclerose nodular .

sudorese noturna. efusão pleural. dispnéia. da veia cava superior ‡ Patognomônico: células de Reed-Stemberg ‡ Radiografia de tórax: anormal em 76% pacientes . dor torácica.LINFOMA DE HODGKIN ‡ Sintomas constitucionais: febre. perda de peso ‡ Comprometimento do mediastino:tosse. S.

LINFOMA DE HODGKIN ‡ Radiografia: Alargamento de linfonodos perivasculares e paratraqueais ‡ Diagnóstico: TC e RNM ‡ Tratamento: depende do estágio ‡ Estágios 1 e 2: quimio seguida de radioterapia ‡ Estágios 3 e 4: primariamente com quimioterapia .

sibilância.LINFOMA NÃO HODGKIN ‡ Subtipos mais comuns: linfoma linfoblástico e Linfoma de células B ‡ Incidência: 28 e 30 a 35 anos. disfagia. gônadas. tamponamento cardíaco. pele. rouquidão . S. medula óssea ‡ Linfoma de células B gigantes: dor torácica. da veia cava superior. obstrução traqueal ‡ Envolvimento: mediastino. respectivamente ‡ Linfoma linfoblástico: muito agressivo ‡ Sintomas: tosse. S. da veia cava superior. paralisia de nervo frênico. SNC. tosse.

LINFOMA NÃO HODGKIN ‡ Diagnóstico: TC tórax (caracteriza a lesão e determina extensão da invasão) ‡ Tratamento: depende estágio. subtipo histológico e extensão da doença .

BÓCIO MEDIASTINAL 10% das massas mediastinais 20% dos bócios cervicais descem p/ o tórax Raramente malignos Comum em mulheres assintomáticas com bócio cervical palpável ‡ Tto: ressecção cirúrgica nos casos sintomáticos ‡ ‡ ‡ ‡ .

BÓCIO MEDIASTINAL .

ADENOMA MEDIASTINAL DE PARATIREÓIDES
‡ ‡ ‡ ‡ Neoplasia benigna funcionante 10% ectópicos Hiperparatireoidismo Cintilografia, TC e RNM

TUMORES DE MEDIASTINO MÉDIO

CISTOS MEDIASTÍNICOS
‡ Compreende 12 a 20% massas de mediastino ‡ Crianças mais freqüentemente sintomáticas ‡ Compressão de estruturas vizinhas

melhor definido por TC .CISTOS BRONCOGÊNICOS ‡ Formados de epitélio pseudoestratificado. contém glândulas e tecido cartilaginoso ‡ 40% sintomáticos: tosse. dispnéia e dor torácica ‡ Radiografia.

densidade similar a água ‡ Comunicação com árvore traqueobrônquica.CISTOS BRONCOGÊNICOS ‡ Massas bem definidas. ar pode ser visto no interior ‡ Diagnóstico: biópsia do tecido por aspiração traqueobrônquica ‡ Tratamento: controvérsia do tto em assintomáticos .

CISTOS ENTEROGÊNICOS ‡ Constituição: epitélio entérico com tecido gátrico ou pancreático ‡ Cistos de duplicação esofágica: localizados dentro ou ao lado parede do esôfago ‡ 12% associados mal formação do trato GI ‡ Sintomas similares a outros cistos mediastínicos .

mais freqüentemente calcificados ‡ Tratamento: cirurgia torácica vídeo-assistida .CISTOS ENTEROGÊNICOS ‡ Hemorragia pela ruptura de cistos ‡ Radiografia: difícil distinção entre cistos broncogênicos.

linfangiomas .CISTOS NEURENTÉRICOS ‡ Tecido nervoso e entérico ‡ Localização: nível da carina ‡ Associado: múltiplas anormalidades vertebrais como escoliose. hemivértebra e fusão vertebral ‡ Tratamento: ressecção cirúrgica ‡ Outros: Cistos pericárdicos. espinha bífida.

TUMORES DE MEDIASTINO POSTERIOR .

TUMORES NEUROGÊNICOS ‡ Derivados de tecido da Crista Neural ‡ Incluindo células do Sistema Nervoso para ganglionar e autonômico ‡ 23% das massas mediastinais ‡ 70 a 80% benignos: ½ assintomáticos ‡ Ocasionalmente: sintomas compressivos e neurológicos .

massas encapsuladas Neurofibromas: friáveis. associadas a Neurofibromatose de Von Recklinghausen ‡ Radiografia: massas esféricas bem delimitadas ‡ Causar erosão e deformidade de corpos vertebrais ‡ Tratamento: ressecção ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ . não encapsuladas.TUMORES DA BAINHA NEURAL Benignos. de crescimento lento 40 a 65% massas mediastinais neurogênicas Neurilemomas ou Schwannomas :75% Schwannomas: firmes.

quimio e radio adjuvantes .TUMORES MALIGNOS DA BAINHA NEURAL ‡ Neurofibromas. schwannomas e fibrosarcomas neurogênicos malignos ‡ 3ª a 5ª décadas de vida: homens= mulheres ‡ Dor e déficits focais são comuns ‡ Tratamento: ressecção cirúrgica.

dispnéia e ataxia ‡ Massa para espinhal causando degeneração de corpos vertebrais ‡ Tratamento: depende estágio da doença . Horner. necrose e degeneração cística ‡ Sintomas: dor. hemorragia. S. déficits neurológicos. bastante agressivos e metastáticos ‡ Massas não encapsuladas.NEUROBLASTOMA ‡ Tumor de crianças jovens ‡ < 5 anos.

BIBLIOGRAFIA ‡ Sabinston 18th edition ‡ Srollo Tumors of the anterior mediastinum ‡ Srollo Tumors of middle and posterior mediastinum .

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