Encefalopatia Crônica da Infância, classificação

A Encefalopatia Crônica Não Progressiva da Infância (eu prefiro este termo à Paralisia
Cerebral) é uma condição bastante heterogênea, com apresentação clínica e funcional
diversificada. A ECNPI pode ser brevemente definida como um distúrbio do
movimento ou da postura decorrente de uma lesão cerebral não progressiva ocorrida
durante o período do desenvolvimento cerebral (ou seja, durante a gestação e até cercad
e 3-4 anos após o nascimento) . É possível encontrar várias outras definições em livros,
no entanto todas concordam com o fato de que se trata de uma lesão ocorrida em um
cérebro ainda imaturo. Neste sentido, a região cerebral acometida é fator determinante
em como esta condição irá afetar o paciente.
Para o fisioterapeuta não basta o diagnóstico clínico, o mais impotante para quem vai
atender um paciente com ECNPI é a classificação do paciente. Creio que este seja o
primeiro passo para estabelecer um plano de tratamento adequado.
A classificação de ECNPI deve ser feita basicamente considerando o tipo clínico e a
distribuição da disfunção motora no corpo (topografia). A classificação por tipo clínico
tenta especificar o tipo de alteração de tônus e/ou do movimento que a criança
apresenta, podendo ser classificada em: espástica, (lesão no córtex motor), discinética
(lesão nos núcleos da base - subdividida em atetose, coréia e distonia), atáxicas (lesão
no cerebelo), e hipotônicas (transitória ou relacionado a ataxia ou atetose). Como se isso
não fosse o bastante, ainda é possível observamos sinais de um e outro tipo no mesmo
paciente - ECNPI do tipo misto.

Em relação à topografia das áreas do corpo acometidas, tem-se a forma hemiplégica,

com envolvimento de extremidade superior e inferior de um lado do corpo,
quadriplégica com o envolvimento de extremidades superiores e inferiores, e diplégicos,
com maior comprometimento de membros inferiores. (Figura abaixo)
ECNPI Espástica
A alteração do tônus muscular do tipo espástica é a mais comum, acomete cerca de 75%
das crianças com ECNPI. As crianças espásticas geralmente apresentam musculatura
tensa, contraída, difícil de ser movimentada. Tal contração predomina em alguns grupos
musculares e outros não. Também é comum o aparecimento de deformidades
musculares. Para estas crianças é importante que sejam indicados aparelhos que possam
controlar o aparecimento de deformidades. Este quadro pode ser sub-dividido conforme
a distribuição da lesão no corpo, podendo ser diplégica, quadriplégica e hemiplégica.
Enquanto a diplégica é definida como um comprometimento maior dos membros
inferiores em relação aos superiores, a quadriplégica, é caracterizada pelo
comprometimento igual ou maior dos membros superiores e a hemiplégica ocorre
quando apenas, um dos lados do corpo é prejudicado. Os pacientes espásticos podem
também apresentar características discinéticas, sendo classificados como ECNPI do tipo
mista. Nestes casos eu gosto de usar uma nomenclatura que destaca a disfunção mais
importante. Ex: Paciente quadriplégico espástico com componente atetóide.
E já que citei os discinéticos, é importante saber que a lesão nos núcleos da base pode
levar a apresentação de movimentos involuntários e flutuação do tônus muscular (estas
lesões podem também ser causadas por acúmulo de bilirrubina no SNC - Kernicterus).
Geralmente são quadriplégicos, observando-se grandes assimetrias e tendências a
mover-se em padrões globais (freqüentemente padrões imaturos). Diferem-se entre si
pelo padrão de movimento apresentado, podendo ser classificados em atetóides,
distônicos e coreicos (alguns autores utilizam também o termo coreoatetóides).

ECNPI do tipo Discinética

A lesão que resulta no aparecimento de movimentos involuntários. Os reflexos
primitivos existentes nos recém nascidos podem perdurar e também é comum a falta de
controle da saliva e expressões faciais involuntárias. O desenvolvimento motor é
retardado. As características típicas desta classificação são movimentos lentos, suaves e
contorcidos. De acordo com o tipo destes movimentos existe uma classificação que
subdivide esse quadro clínico em três grupos: atetose, coréia e distonia.
Na atetose encontra-se movimento involuntário, lento, também denominado
vermiforme, presente nos dedos dos pés e das mãos, os quais dificultam a execução dos
movimentos voluntários, pois estes são induzidos ou se acentuam mediante emoção,
mudança de postura ou na realização de movimentos intencionais.
A coréia é caracterizada por movimentos rápidos, amplos, irregulares e imprevisíveis
comprometendo os músculos da face, os músculos bulbares, as partes proximais das
extremidades e os dedos dos pés e das mãos. Estas características podem ser agravadas
mediante estresse, excitação e febre.
Na distonia (também conhecida como distonia de torção) ocorre contrações
involuntárias, geralmente de grandes grupamentos e afetando principalemente os
músculos proximais.
Nos pacientes com ECNPI discinética encontramos uma hipotonia (flacidez muscular)
na infância, podendo haver uma mudança para hipertonia (rigidez muscular) na fase
adulta, asim sendo, é possível que um paciente mude de classificação ao longo do
tempo. É comum que uma pessoa apresente características de mais de um dos
agrupamentos acima.

ECNPI do tipo Atáxica

Nestes casos podem haver predeterminantes genéticos que apresentam condições
autossômicas recessivas que não são progressivas (hipoplasia cerebelar, deficiência da
célula granular e síndrome de Joubert). A denominação ataxia pura é dada à hipoplasia
congênita do cerebelo causando um transtorno acentuado da função motora. Em geral as
crianças andam de pernas abertas para facilitar a base de sustentação do corpo,
aumentando, assim, o equilíbrio. Existe, também, falta de coordenação dos movimentos
manuais. Devido a semelhança com características de outros tipos de P.C., sua detecção
ficará a cargo de um clínico. Este quadro é evidenciado por uma hipotonia muscular ao
nascer e retardo das habilidades motoras e da linguagem. A ataxia tende a melhorar com
o tempo. A habilidade verbal está relacionada com a capacidade intelectual, pois
geralmente quanto mais acentuada for a deficiência motora pior a deficiência associada.

Naturalmente a avaliação de uma criança com ECNPI não termina por aqui, é essencial
avaliar também os marcos do desenvolvimento motor normal, se o paciente realiza
trocas posturais e a qualidade do movimento, o nível de atenção e interação com o
terapeuta além de aspectos musculoesqueléticos como presença de deformidades ou
encurtamentos musculares, apenas para citar alguns fatores a que devemos estar atentos.
Recomendo a leitura de uma monografia com excelente revisão dos fundamentos
teóricos dos tipos de ECNPI