Radiologia aplicada Pediatria CASO 22

Mariana Lie Yamaguishi fevereiro/2002

Caso Clnico
ID: ROS, masculino, 13 anos, procedente de So Paulo QD: parada de crescimento desde os 7 anos HPMA: H mais ou menos 6 anos, a me reparou que a criana no crescia, porque o nmero dos sapatos e roupas no aumentavam. Procurou o mdico na poca, que fez suas hipteses diagnsticas e solicitou exames. ISDA: refere muita cefalia frontal, no tem voz fina, bebe muita gua, dentes no so encavalados, hbito intestinal 1vez/dia, muito esperto, bom aluno e come bem AP: nasceu de parto normal (4kg), sem intercorrncias, me no usou medicaes durante a gestao e os pais no so consangneos. Teve anemia ferropriva AF: tem trs irms (6, 5, 2 anos), todas saudveis, altura me 1,55cm; pai 1,65cm

Exame fsico: P=31,8Kg, Estatura=118cm,

FC=88bpm, FR=24ipm Cabea e pescoo: sem gnglios palpveis, tireide no palpvel Cardio: BRNF, 2 tempos, sem sopros Pulmonar: MV+, sem rudos adventcios Abdome: flcido, plano, RHA+, sem visceromegalias Pele e anexos ressecados Testculos tpicos (G1P1) DNPM sem alteraes

Curva de Crescimento

Hipteses Diagnsticas
Deficincia de hormnio tireideo Deficincia de GH (Sndrome de Silver-Russel: baixa estatura, bossa frontal, fscies pequena e triangular, baixo peso ao nascimento) Condrodistrofia (doena hereditria do tecido conectivo, no metabolismo dos glicosaminoglicanos; a formao e maturao dos centros de ossificao no esto alteradas, e ocorre macrocefalia) Constitucional Nutricional (raquitismo: fechamento tardio de fontanelas, deformidades sseas, fraturas, genu varu, protuberncias sseas) Sndromes Congnitas (Down, Turner)

Exames Complementares
 Glicemia:82mg/dL, Colesterol:196mg/dL  Na:135mEq/L;K:4,4mEq/L; Uria:22mg/dL; Crn:0,5mg/dL  Ca:10,3mg/dL(9-11); P:4,6mg/dL(4,5-6,5); FA:174 (normal)  Teste de estimulao de GH: 4g/L, aps administrao oral de 100g de glicose (<5g/L)  Hormnios tireoidianos: T3=117,8ng/dL (60-190ng/dL)

T4=4,3g/dL (5-11g/dL) T4livre=0,4g/dL (0,7-1,9g/dL) TSH >100 UI/mL ( 0,37- 6 UI/L)

 Cintilografia de tireide: captao em 2 horas = 4% (NL 8-18), captao em 24 horas = 2% (NL 20-48) - rea focal de tecido captante em projeo do assoalho da cavidade oral (Tireide ectpica sublingual)

Radiologia

Caractersticas Radiolgicas
 Rarefao ssea difusa, pseudoepfises nas bases metacarpianas, segundo o ndice de Greulich-Pyle com idade ssea compatvel com 4anos e 2 meses (Idade cronolgica=13 anos)

Radiologia Normal de Punho: Idade ssea

Radiografia normal de punho: A) Menina (13anos) - fuso completa da epfise proximal do 1metacarpo e a epfise distal do 3metacarpo; B) Menino (13anos)

Maturao ssea
 ndice Greulich-Pyle: baseado em presena ou ausncia de centro de ossificao, e suas configuraes, de acordo com idade e sexo, comparando padres com a radiografia a ser estudada  Maturao: # ossos longos  ossificao endocondral (plascas de crescimento/fises) # ossos sem fise  crescimento aposicional pelo pericndrio e peristeo (pelve, escpula, carpo e tarso) # metacarpo, metatarso, falanges e vrtebras  aposicional e endocondral  Anel pericondral (circunda a fise), Pericndrio (ao redor da epfise), Peristeo (recobre a metfise) fazem o crescimento circunferencial  Cartilagem radiolucente quando comparada ao osso, tendo a mesma densidade das partes moles na radiografia

Maturao ssea
 Pr-natal: ossificao das cartilagens diafisrias (ncleos

epifisrios de fmur, tbia, cabea do mero e cubides)

 Ao nascimento: ossos separados por espaos

radiolucentes (epfises cartilaginosas)

 Aps o nascimento: 1 ou + centros de ossificao

aparecem nas epfises (centros de ossificao epifisria) > ossificao dos ossos do carpo, tarso, epfises de ossos longos e crnio
 Puberdade: ossificao das cartilagens de crescimento

Fases da Maturao ssea

Ossificao normal do joelho:  A) 1ano: epfise praticamente cartilaginosa, com pequenos centros de ossificao em fmur e tbia;  B) 2anos: centros de ossificao cresceram bastante, com irregularidade normal na epfise distal do fmur;  C) 5anos: desenvolvimento epifisrio que j lembra bastante o do adulto, placa de crescimento/fise permanece entre epfise e metfise;  D)8anos: fise permanece, e cndilos femorais semelhantes ao do adulto;  E) 10anos: ossificao da placa de crescimento, que continua at a fuso de epfise com metfise

Outros casos clnicos

Menino de 4 anos: com atraso de desenvolvimento, hipotonia e apatia

Ponto de ossificao femoral j deveriam estar macios

Fontanela aberta, suturas largas, ossos ainda heterogneos

Dois anos depois, em um episdio de ITU, a radiografia de abdome ainda mostra cabea do fmur com pontos de disgenesia

Criana de 6 anos com atraso psicomotor, baixa estatura e peso normal

Atraso de maturao ssea (idade ssea de 4 anos)

Contornos dentrios bem visveis, irregularidades sseas em grande quantidade, principalmente nas proximidades das suturas. O contorno da sela trcica evidente, mas pouco arredondada

Atraso de maturao na cabea do fmur proximal, que est pequena, com irregularidades, com aspecto de osteocondrite, e ncleo sseo femoral fragmentado

Hipotireoidismo - Classificao
A) Congnito Aplasia/Hipoplasia ou falha na migrao Defeitos Metablicos que induzem ao bcio Uso de medicao durante a gravidez (PTU, Metimazol) Deficincia de iodo (bcio endmico) B) Adquirido Tireoidectomia ou radioiodoterapia Destruio por raio-X Deficincia de tireotropina Deficiencia de TRH Auto-imune Infees crnicas

Hipotireoidismo - Fisiopatologia

Hipotireoidismo - Quadro Clnico

 Lentido fsica e mental  Palidez, pele fria  Mixedema no depressvel  Constipao  Macroglossia  Hrnia umbilical  Lordose lombar  Hipotermia  Bradicardia  Diminuio da sudorese e PA  Rouquido  Cabelos secos e quebradios  Cefalia

Hipotireoidismo - Quadro Clnico

 Alteraes de crescimento: baixa estatura, extremidades curtas, configurao naso-orbital infantil (ponte nasal achatada, alargada, subdesenvolvida, olhos mais afastados), desenvolvimento epifisrio atrasado, fechamento de fontanelas tardio, retardo de erupo dentria

Hipotireoidismo - Diagnstico
     

T4 e T4-livre diminudos TSH elevado Captao de iodo <10% (normal = 10-30%) Anemia normoctica (pode ser micro ou macro) Colesterol elevado Creatinina urinria baixa

 IMAGEM: atraso na idade ssea, epfises com mltiplos focos de ossificao, com fragmentao (disgenesia epifisria), bico vertebral anterior (12 VT ou 1/2 VL), coxa vara e plana, cardiomegalia, derrame pericrdico

Hipotireoidismo - Diagnsticos Diferenciais

 Deficincia hipotalmica ou hipofisria  Nutricionais  Sd Down (manchas de Brushfield na ris, hiperextensibilidade das articulaes, textura normal de pele e cabelo)  Condrodistrofia  Sd Hurley e Sd Hunter

Hipotireoidismo - Tratamento

 Puran T4: 10-15g/kg

Hipotireoidismo - Prognstico
 Melhor quando maior de 2 anos, menor chance de desenvolver retardo mental

Hipotireoidismo - Preveno
 Dosagem de T4 e TSH ao nascimento (Teste do Pezinho)

Hipotireoidismo - Tratamento

PR-TRATAMENTO

PS-TRATAMENTO

Causas de acelerao de crescimento

 Constitucional  Sndrome de Albright: leses sseas fibrodisplsicas e reas pigmentadas na pele (manchas caf au late), geralmente no ocorre em meninos  Tumor de clulas granulosas no ovrio: puberdade precoce, fechamento precoce das epfises  Hiperfuno do crtex da adrenal: puberdade precoce, masculinizao  Endcrinas: excesso de somatotropina, excesso ou falta de andrgenos, hipertireoidismo  Genticas: Sndrome de Klinfelter, Sndrome XYY, XXYY, Sndrome de Marfan

Bibliografia
       

Current Pediatrics - Diagnosis and treatment, 1999 Current Medical Diagnosis and Treatment, 2000 Medicina Interna - Harrison, 13 edio Pediatria em consultrio - 4 edio Tratado de Pediatria - Nelson, 16 edio Fractures in children - Rockwood Ortopedia Peditrica - Tachdjian Essencials of radiologic imaging - Paul and Juhls 17 edio