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Miastenia Gravis

Miastenia Gravis
1)

Transmisso Neuromuscular

-Componente Pr-Sinptico (Terminao Praxonal) -Fenda Sinptica -Componente Ps-Sinptico ( Placa PsMotora)

CAMBIER, Jean e COLS. Neurologia. 11. Edio. Editora Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2004.

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Receptor de ACh

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2)

Generalidades

-Prevalncia de 5 a 10/100.000 -Mulheres 2:1 Homens -Incio do quadro : Segunda dcada -Anticorpos anti RACh -Outros Fatores do bloqueio neuromuscular: a) Fenda sinptica alargada b) Presena de Ac bloqueadores no local de ligao da ACh
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3)
a) b)

Estudo Clinico
Nvel de Conscincia: Preservado Sistema Motor

-Dficit motor em atividades prolongadas ou repetidas -Melhora com repouso -Acometimento preferencial em musculatura ocular (20% limitados) -Tambm acometem Msculos da face, mastigao, da fonao e deglutio -Nos membros predomina nos msculos proximais -Reflexos profundos preservados

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3)
c)

Estudo Clinico
Sensibilidade

-Sem alteraes

d)

Pares Cranianos

-Sem alteraes

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4)

Classificao de Osserman

Grau I II III IV

Descrio Localizada Generalizada Leve Generalizada Grave Crise Miastnica

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5)

Timo

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5)

Timo

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6)

Diagnstico

a)

Eletrofisiolgico

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6)

Diagnstico

b) Farmacolgico -Tensilon( Edrofnio) -Prostigmine c) Imunolgico -Ac Anti RACh

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7)

Evoluo

-Irregular e imprevisivel -Agravamentos: Por Medicamentos Por Traumas Por Doenas Intercorrentes -Acidentes Respiratrios : Obstruo traqueobrnquica e Hipoventilao -Crise colinrgica

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8) Lista de Medicamentos Contra-Indicados Contrarelaxantes musculares curare, succinilcolina benzodiazepinicos, benzodiazepinicos, baclofen antibioticos aminoglicosideos quinolonas macrolideos vacinas antitetanicas cardiovasculares quinidina lidocaina anticonvulsivantes fenitoina barbituricos

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9)

Tratamento

1)

Sintomtico -Anticolinestersicos (Neostigmine; Piridostigmina) Neostigmine; Piridostigmina) (mestinon contraindicado para uso conjunto com miorelaxantes despolarizantes, contra indicao relativa em asma, bradicardia)

2)
a)

Da agresso auto-imune autoCurto prazo

- Plasmafrese - Imunoglobulinas
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9)
b)

Tratamento
Longo Prazo -Corticides -Imunossupressores -Timectomia?? Timectomia??

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OBRIGADO