Edna Carrillo Pacheco, et al

Arch Neurocien (Mex) Vol. 14, No. 4: 231-236; 2009 INNN, 2009

Arch Neurocien (Mex) Vol. 14, No. 4: 231-236; 2009

Artculo original

Hipertensin intracraneana idioptica en pacientes con fstula de LCR nasal espontnea

Edna Carrillo Pacheco, Ramn Hinojosa Gonzlez, Lourdes Olivia Vales Hidalgo, Irene Gonzlez Olhovich, Thamar Gmez Villegas, Camilo Ros Castaeda, Jael Moreno Garca

RESUMEN La rinorrea de LCR, es rara como causa de descarga nasal; est indica comunicacin entre nariz y espacio subaracnoideo, es ms comnmente traumtica y resultado de la ruptura de la duramadre y aracnoides, elevacin de la presin de LCR o un defecto seo. La rinorraqua espontnea ocurre en el 3 al 4% de los casos, en el 55% la presin de LCR es normal y est elevada HII, en el 45%. La arquitectura sea de la base del crneo juega un papel importante en el desarrollo de fstulas de LCR. Las dehiscencias seas son debidas a adelgazamiento y debilidad de la barrera sea natural, pudiendo ser considerada como una anomala congnita. El rea cribiforme es reconocida como la ms dbil. El mecanismo que precipita la aparicin de fstulas de LCR no es clara. Objetivo: demostrar que la hipertensin intracraneana idioptica es el factor etiolgico, para desarrollar fstulas de LCR nasal espontnea. Material y mtodos: se estudiaron a ocho pacientes con el diagnstico de fstula de LCR, en el INNN, realizndose puncin lumbar para medir la presin intracraneana. Resultados: se obtuvo que el 28.57% present HlI. Est investigacin reporta el 28.57% de la hipertensin intracraneana como causa de fstula de LCR.
Recibido: 13 mayo 2009. Aceptado: 2 junio 2009. Instituto Nacional de Neurologa y Neurologa Correspondencia: Edna Carrillo Pacheco. Agave 31. Col. Jardines de Coyoacn 04890. Mxico, D.F.

Palabras clave: hipertensin intracraneal idioptica (HII), fstula de LCR nasal espontnea, pseudotumor cerebri (PTC), criterios Dandy. IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION IN PATIENTS WITH SPONTANEOUS CEREBROSPINAL FLUID LEAK ABSTRACT The cerebrospinal fluid rhinorrhoea is rare like a cause of a nasal discharge; it indicates a communication between the noise and the subarachnoid space, it is more commonly traumatic and it is the result of the rupture of the arachnoid and dura mater, elevation of the pressure of cerebrospinal fluid or an osseous defect. The spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhoea, occurs in 3 to 4% of the cases; in 55% the pressure of the cerebrospinal is normal and it is elevated in 45%. The osseous architecture of the base of the skull has a great importance in the development of fistulas of CSF. The osseous defects are due to the slimming and weakness of the natural barrier; it could be considered like a congenital anormaly. The cribriform area is recognized like the potentially weakest. The mechanism that precipitates the apparition of fistulas de CSF isnt clear. Objective: demonstrate that the intracranial hypertension idiopathic is a etiologic factor of the development of the spontaneous nasal CSF leak. Material and methods: there were studied 8 patients with the diagnostic of de fistula of CSF in the Neurosurgery and Neurology National Institute, realizing the lumbar

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puncture for the measurement of the intracranial pressure. Results: the studies reported that the 28.57% of the patients presented IIH. Key words: idiopathic intracranial hypertension (IIH), spontaneous cerebrospinal fluid 8CSF leak, pseudotumor cerebri (PTC), Dandy criteria

a rinorrea de LCR; es rara como causa de descarga nasal, esta indica una comunicacin entre nariz y espacio subaracnoideo, comnmente traumtica y es el resultado de la ruptura de la duramadre y aracnoides, elevacin de la presin de LCR o un defecto seo. La rinorraqua espontnea ocurre del 3 al 4% de los casos, en el 55% la presin de LCR es normal y est elevada en el 45%1. En 1969; poco ms de 150 casos fueron reportados en la literatura. La hipertensin intracraneana en las fstulas de LCR, est asociada en crecimiento tumoral lento (84%) o a hidrocefalia, en donde la fstula acta como una vlvula de seguridad para disminuir la presin. La arquitectura sea de la base de crneo juega un papel importante en el desarrollo de fstulas de LCR. Las dehiscencias seas son debidas a adelgazamiento y debilidad de la barrera sea natural, pudiendo ser considerada como una anomala congnita. El rea cribiforme es reconocida como la ms dbil3. Las posibles etiologas para una fstula de LCR son: traumatismo, ciruga base de crneo, neoplasias, hipertensin intracraneana; un simple estornudo, tos o una maniobra de valsalva, pueden incrementar la presin y ser un factor desencadenante de una fstula de LCR en aparencia idioptica2. El mecanismo que precipita la aparicin de fstulas de LCR no es clara. Locke propuso, que el flujo pulstil del LCR puede expandir y romper la aracnoides alrededor de los filamentos olfatorios, es as como se especula que el sndrome de silla vaca permite la transmisin pulstil a travs de un diafragma incompetente4. La hipertensin intracraneana benigna (HIB) es un sndrome caracterizado por papiledema, signos no focales o neurolgicos de disfuncin; el trmino pseudotumor cerebri es usado como sinnimo; tiene predileccin por pacientes del sexo femenino con sobrepeso u obesidad. El acfeno pulstil, hipoacusia neurosensorial y rinorraqua pueden ser tambin sntomas de presentacin. Dandy ha propuesto los criterios para el diagnstico de pacientes con pseudotumor cerebri.

El diagnstico es hecho por exclusin de patologas que producen papiledema como: hidrocefalia obstructiva, meningitis crnica, encefalopata hipertensiva o pulmonar, tumores y trombosis de seno dural. La fisiopatologa de esta entidad es incierta; sin embargo, la alteracin en la absorcin de LCR a nivel de las vellosidades aracnoideas se cree sea la causa. Tambin ha sido asociada a alteraciones endocrinas, deficiencias vitamnicas, entre otros5-7. El diagnstico de las fstulas se realiza por exclusin; la beta 2 transferrina es la prueba de laboratorio ms comn empleada para el diagnstico, pero puede ser negativa en pacientes con alteraciones del metabolismo de las glicoprotenas, enfermedad heptica crnica y variantes genticas de la transferrina; la beta trace protena es otro marcador altamente sensible. La TC, es el estudio radiolgico de eleccin para evaluar con detalle la nariz, senos paranasales y base de crneo; la cisterno TC auxilia en la deteccin de medio de contraste en la cavidad nasal y senos paranasales1,2. El ptimo tratamiento requerir de participacin del otorrinolaringlogo, neurocirujano y neurlogo; este puede ser: 1. Conservador: disminucin de peso, diurticos, como la acetalzolamida y furosemide, medidas generales como elevacin de la cabeza, evitar la elevacin de la presin intracraneana (maniobras de valsalva), drenaje lumbar. 2. Quirrgico: plastia de la fstula con abordaje transcraneal o extracraneal (endoscpico)1, 2, 5. Dunn, et al, en 2005, reportaron 15 casos con fstula espontnea, relacionadas con HII1. Clark, et al, reportaron a cuatro pacientes con HII (cefalea, alteraciones visuales, papiledema, ausencia de signos neurolgicos, rinorraquia), entre 1986 a 1990 en mujeres de 34 a 44 aos, que fueron tratadas en el Hospital Universitario de Nottingham, inicialmente en forma conservadora (puncin lumbar, prdida de peso, diurticos, esteroides y shunt lumboperitoneal), asintomticas durante seis aos4. Zagardo, et al, en 1996, reportan a dos pacientes, mujeres de 18 y 31 aos, con cefalea, papiledema y alteraciones visuales, encontrando hipertensin intracranial en la TC y RM, encontr sillas vacas; sta entidad, que se cree sea causa de la fstula de LCR6. Sismanis en 2005; report el caso de una mujer de 33 aos con rinorrea de LCR, acfeno pulstil, cefalea y obesa, en quien se diagnostic HII y fue tratada conservadoramente, realizndose ciruga gstrica para reduccin de peso15.

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OBJETIVO Demostrar que la hipertensin intracraneana idioptica es el factor etiolgico, para desarrollar fstulas de LCR nasal espontnea MATERIAL Y MTODOS Estudio prospectivo, longitudinal y analtico. Se captaron pacientes en el Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga que refirieron rinorrea lquida y se verific durante el examen clnico; realizndose historia clnica, exploracin fsica general (signos vitales, peso-talla), neurotolgica (endoscopa nasal con anestesia tpica y vasoconstriccin (tetracana solucin 5mg/1ml y oximetazolina sol. 0.050%), neurolgica completa, especficamente examen neuroftalmolgico, que realizaron neuroftalmlogos (agudeza visual, sensibilidad cromtica, campo visual, movilidad ocular, prueba de diplopia con lente rojo y fondo de ojo). Se tom muestra de rinorrea para anlisis citoqumico. Se realiz TC de crneo y/o RM, para observar cambios compatibles con hipertensin intracraneana y descartar lesiones de la fosa posterior. En caso de sospecharse fstula tica por hallazgos de la otoscopa, se deber hacer TC de odos; tambin se realiz BH con conteo de plaquetas (valores permitidos de mayor o igual a 50,000) TP TPT e INR, este , ltimo con cifra no mayor a 1.5 y qumica sangunea. A todos los pacientes se les solicito consentimiento informado para la puncin lumbar e ingresar al estudio. Para la puncin lumbar, se utiliz la tcnica descrita en la Clinic at Indiana University Hospital (paciente en posicin decbito lateral, con rodillas y cuello flexionado, con la pelvis vertical al borde de la mesa, con un cojn debajo de la cabeza; antisepsia de la regin lumbar, anestesia local con lidocana al 1%, localizacin del espacio L3-L4 o L4-L5, insercin de la aguja BD espinal quincke type point de 0.91x .89 cm, colocar raquimanmetro (Medex, manmetro PVC), medir y registrar la presin de apertura; tomar muestras del LCR (dos tubos), para estudio citoqumico y citolgico, tomar y registrar presin de cierre; el paciente permaneci en reposo una hora posterior a la puncin (Clinic at Indiana University Hospital). Se tomaron como valores normales: presin de apertura hasta 250 mmH2O (se definir como hipertensin intracraneana mayor a ste valor), leucocitos de 0-5 (linfocitos y monocitos por mm3), glucosa de 45=80/dI o 65% de la glucosa srica, protenas de 50 mg/d1. Se realiz cisternotomografa a todos los pacientes para conocer el sitio anatmico de la fstu-

la y venorresonancia, a los pacientes que se les diagnosticara hipertensin intracraneana al igual que perfil inmunolgico, hormonal. Se calcul el ndice de masa corporal por medio de la frmula: ndice de masa corporal (IMC)= [peso/(altura)2] y se clasificaron segn la siguiente tabla 1.
Tabla 1. Nomograma para estimar el ndice de masa corporal (kg/m2).
PESO KG LB
150 140 130 120 110 100 95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 340 320 300 280 260 240 220 200 190 180 170 160 150 140 130 120 110 100 95 90 85 80 75 70 65 60 25 55 50

NDICE MASA CORPORAL [WT/(HT) ]

70 60 50
2

ALTURA CM IN
125 50 130 135 140 55

MUJERES
OBESO

40

HOMBRES
OBESO

145 150 60 155 160 165 170 175 180 185 70 65

30
SOBREPESO ACEPTABLE SOBREPESO ACEPTABLE

20

10

190 195 200 205 210

75

80

85

Los criterios de inclusin: pacientes que presenten rinorrea de LCR, que no tuvieran antecedente de traumatismo crneo-facial, ciruga de crneo, nariz y senos paranasales, tumor intracraneal, que reunieran criterios de diagnsticos de hipertensin intracraneal idioptica y aceptaran realizacin de estudios radiolgicos y puncin lumbar. Los criterios de exclusin fueron: pacientes que tuvieran antecedente de traumatismo crneo-facial, ciruga de crneo, nariz y senos paranasales, tumor intracranial y que no aceptaron realizacin de estudios radiolgicos y puncin lumbar. RESULTADOS Se estudiaron ocho pacientes, mujeres; con un rango de edad de 30 a 56 aos, y una media o promedio de 43.6 aos (grfica 1). A todos los pacientes, se les calcul el ndice de masa corporal, resultando en un rango de 26.5-39.28 con una media o promedio de 31.7 (grfica 2); que segn la clasificaron del IMC, corresponde a obesidad; tres de ocho pacientes se clasificaron con sobrepeso (38%, incluye a las dos pacientes con hipertensin) y cinco de ocho con obesidad (62%) (grfica 3). El rango del tiempo de

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evolucin de la sintomatologa fue de uno a 72 meses, con un promedio de 17 meses.

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tura (PA) e IMC (Rho de Spearman), encontrndose que entre mayor valor de presin intracraneana, menor ndice de masa corporal, con una p= - .282, siendo no significativa y no concordante con lo escrito por Sismanis y Dunns en 200515 (grfica 5).
Tabla 1. Presin intracraneal.

50

EDAD

Paciente 1 2 3 4 5 6 7 8

Presin apertura 310 270 200 200 170 130 90

Presin cierre 100 50 60 60 50 100 60

40

30

Grfica 1. Promedio de edad.

40.0

37.5

Clasificacin IMC

35.0

IMC

32.5

38%

30.0

SOBREPESO OBESIDAD
62%

27.5

Grfica 2. Promedio IMC.

A todos los pacientes se les realiz biometra hemtica, tiempos de coagulacin (TP TPT, TT, INR) y , qumica sangunea de 4 elementos, previo a la medicin de la presin intracraneana por medio de la puncin lumbar. El promedio de la presin de apertura: fue de 195.7 mmH2O (grfica 4); la paciente nmero uno con 310 mmH2O y la paciente nmero dos con 270 mmH2O, diagnosticndose hipertensin intracraneana, lo que corresponde al 28.57% (tabla 2 se describe presin de apertura y cierre de cada paciente). Las pacientes 4 y 5, con PA de 200 debern mantenerse en vigilancia, ya que se encuentran en el lmite superior y de ser necesario se realizara nuevamente la medicin. El cuadro clnico fue descrito, principalmente como cefalea en el 62% y rinorraquia en el 100%. Se calcul la correlacin de la presin de aper-

Grfica 3. Clasificacin del IMC.

350

300

PRESIN DE APERTURA

250

200

100

100

50

Grfica 4. Promedio de presin de apertura.

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Regresin lineal

que se clasificaron como hipertensin intracraneana idioptica (HII).

Hallazgo en la cisterno TC

O
300

PRESIN DE APERTURA

O
250

200

O O

100

NO SE OBSERVO DEFECTO DEHISCENCIA DE LAMINA CRIBOSA

O
100

OCUPACIN DE 1 O MAS SPN

R Sq Linear = 0.104

ARACNOIDOCELE SELAR

50 27.5 30.0 32.5 35.0 37.5 40.0

IMC

Correlaciones Presin apertura Rho Spearman Presin apertura Coeficiente de correlacin Sig. (bilateral) N Coeficiente de correlacin Sig. (bilateral) N 1.000 7 -.282 .540 7 IMC -.282 .540 7 1.000 8
Grfica 7. Hallazgos en la cisterno TC.

DISCUSIN En concordancia con la literatura, las fstulas de LCR; son ms frecuentes en el sexo femenino, al igual que la hipertensin intracraneana idioptica; se menciona que el 55% de las pacientes con fstula de LCR tienen presin intracraneana normal y en el 45% hipertensin4,5,7-9,12, segn nuestro estudio se encontr en el 28.57%. Estos resultados reportan a una paciente con sobrepeso y otra con obesidad. El trmino pseudotumor cerebri es usado como sinnimo de HII y tiene predileccin por pacientes del sexo femenino con sobrepeso u obesidad, sin ser definidos porcentajes, segn autores4,5,7-9,12. La hipertensin intracraneana idioptica (HII) es un sndrome caracterizado por papiledema; sin embargo, hay pacientes con otra forma tpica de HII que no tienen papiledema y no se excluye el diagnstico4,5,7-9,12. De las dos pacientes con HII, slo en una se encontr alteracin en el fondo de ojo, reportada como palidez de papila. Segn criterios reexaminados de HII, los signos o sntomas nicamente reflejan hipertensin intracraneal generalizada o papiledema4,10-12. La lmina cribosa, el techo del etmoides y el receso lateral de senos esfenoidales hiperneumatizados son las reas en las que con ms frecuencia se localizan los sitios de la patologa1,2. En ste estudio, al igual que en la literatura, la lmina cribosa del etmoides fue la localizacin ms frecuente de dehiscencia. La etiologa de la hipertensin intracraneana idioptica no ha sido especficada; no obstante, se debe investigar sistemticamente factores etiolgicos y desrdenes asociados con esta patologa. Las pacientes con HII estn recibiendo trata-

IMC

Grfica 5. Correlacin PA e IMC.

De las dos pacientes con hipertensin intracraneana, una tuvo palidez de papila, lo que corresponde al 50%, en cuanto a alteraciones en el fondo de ojo (grfica 6).
FONDO DE OJO

ANORMAL NORMAL

Grfica 6. Hallazgos en el fondo de ojo.

Los hallazgos en la cisternoTC encontrados fueron: en 2 de 8 pacientes, no se observ sitio de fstula, en 6 de 8 se observ dehiscencia de la lmina cribosa y engrosamiento de mucosa de 1 o ms senos paranasales; asimismo, en 2 de 7 pacientes se encontr aracnoidocele sellar (paciente 2 y 6) (grfica 7). A las dos pacientes con hipertensin intracraneana, se les estudi la causa de la misma, realizndose perfil inmunolgico, hormonal y venorresonancia; ninguno de estos estudios, demostr patologa, por lo

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Hipertensin intracraneana idioptica en pacientes con fstula de LCR nasal espontnea Neurociruga de la Cd. de Mxico

miento especfico para la entidad4,15, encontrndose asintomticas; mientras que las pacientes en que se ha descartado la hipertensin, estn recibiendo tratamiento a base de diurticos, reposicin de potasio, catter subaracnoideo, inmunizacin contra neumococo e influenza, teniendo hasta el momento una respuesta adecuada1,2,5. CONCLUSIN Este estudio reporta el 28.57% de hipertensin intracraneana como causa de fstula de LCR; lo cual consideramos, es un hallazgo importante, por lo que creemos necesario, que dentro del protocolo de estudio del paciente con fstula de LCR nasal debe incluirse medicin de la presin intracraneana. Es importante mencionar, que el hecho de no encontrar alteraciones en el fondo del ojo, no descarta o excluye el diagnstico de hipertensin intracraneana; la reduccin de peso como medida bsica, incluyendo la ciruga gstrica, es parte del tratamiento; el manejo del paciente con fstula de LCR nasal debe ser multidisciplinario (otorrinolaringologo, neurocirujano, neurlogo y nutrilogo). Consideramos que el nmero de pacientes de este estudio, es limitado, por lo que es necesario continuar con el estudio, para aumentar el nmero de la muestra. Agradecimientos
Por la colaboracin del departamento de neurootologa, al servicio de neuroftalmologa, neurologa e investigacin, del Instituto Nacional de Neurologa y

REFERENCIAS
1. Dunn CJ, Alanani A, Johnson AP. Study on spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhoea: its aetiology and management. J Laryngol Otol 2005;119:12-5. 2. Wise Sarah and Schlosser. J Rodney Evaluation of spontaneous nasal cerebrospinal fluid leaks. Cur Op Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15:28-34. 3. Citardi Martin J. Cummins. Cerebrospinal fluid rhinorrhoea, Otolaryngology head neck surgery. Fourth Edition; Elsevier Mosby, Vol 4: 1276-85. 4. Clark D, Bullock P, Hui T, Firth J. Benign intracranial hypertension: a cause of CSF rhinorrhoea. J Neurol Neurosurg Psychiat 1994; 57: 847-9. 5. Aristides Sismanis, FAC S. Otologic manifestations of benign intracranial hypertension syndrome: diagnosis and management. 6. Zagardo MT, Call Wayne S, Kelman Shalom, Rothman MI. Reversible empty seta in idiopathic intracranial hypertension: an indicator of successful therapy?. Am J Neurolradiol 1996; 17:1953-6 7. Giulio Maira, Anile Carmelo, De Marinis Laura, Mancini Antonio, Barbarino Antonio. Cerebrospinal fluid pressure and prolactin in empty sella syndrome. Canadian J Neurol Scien 1990;17:92-4. 8. Pulsatile tinnitus and spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhoea: indicators of benign intracranial hypertension syndrome. Otol Neurol 2005; 26:166-8. 9. Ruiz Sandoval JL, Huerta Hernndez G, Len Jimnez C. Sndrome de crneo hipertensivo para no neurlogos. Rev Mex Neuroci 2003; 4(1):15-20. 10. Bandyopadhyay Sankar, Jacobson Daniel M. Clinical features of late-onset pseudotumor cerebri fulfilling of modified Dandy criteria. J Neuro-Ophthalmol 2002; 22(1):9-11 11. Friedman D, Jacobson D. Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002; 59:1492-5. 12. Garca Paloma, De Castro G, Asensio C, Paniagua E, Framian de Miguel A. Hipertensin intracraneal idioptica, caso clnico: Hallazgos en RM y revisin de la literatura. Rev Chil Radiol 2005; 11(3):138-41. 13. Casanova Esther. Neurologa mdica. Editorial Mdica Panamericana, 2001. 14. Mora Rafael. Editorial Mdica Panamricana, 2002.

236