Cardiopatias Congnitas Mais Frequentes

Quadro clnico e diagnstico

Moacir F. de Godoy

816.569 crianas nascidas vivas entre 1980 e 1990 Todas realizaram exame ecocardiogrfico Todas as que faleceram foram submetidas necropsia

Prevalncia = 5030 / 816.569 = (6,16 por 1.000 nascidos vivos)

45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

41,59

8,67 5,81 5,29

CIV CIA Est.Ao Est.P lm TCGVB CoAo PDA

Pediatr Cardiol. 1999 Nov-Dec;20(6):411-7 Samanek M, Voriskova M

Kardiocentrum, University Hospital Motol, 150 06 Prague 5, Czech Republic.

Hemodinmica Normal

http://www.auscultation.com/Human/Heart/AorticStenosis/AorticStenosis_heart.htm

Cardiopatias Congnitas Acianognicas

 Cardiopatias Obstrutivas
  

 Cardiopatias com Hiperfluxo ulmonar

  

Estenose ulmonar Estenose Artica Coarctao Artica

Comunicao Interatrial Comunicao Interventricular ersistncia do ucto Arterial

Cardiopatias Congnitas Cianognicas

 Cardiopatias Obstrutivas
 

 Cardiopatias com Hiperfluxo ulmonar



etralogia de Fallot

ransposio completa dos grandes vasos da base

Cardiopatias Acianognicas Obstrutivas

E EA CoA

Estenose Valvar ulmonar

Orifcio Valvar ulmonar
 Ao nascimento : .......... 0, cm2  Adulto: .................. 2,0 cm2 / m2 ara obstruo significativa ao  fluxo, a rea deve diminuir cerca de 60%

Etiologia

Congnita
Reumtica Sndrome Carcinide

Quadro clinico
Varivel

Estenose Valvar ulmonar: inmica dos folhetos

http://www.rjmatthewsmd.com/Definitions/pulmonary_stenosis.htm

Estenose Valvar ulmonar - Ausculta

Expirao

Inspirao

Estenose Valvar ulmonar Eletrocardiograma / Radiograma rax

Estenose Valvar ulmonar Ecodopplercardiograma

Estenose Valvar ulmonar

Ventriculografia ireita ( erfil ) gradiente sistlico

Estenose Valvar Artica

Orifcio Valvar Artico: rea Normal = 3 a 4 cm2 necessria a reduo para 1/4 da rea normal para que ocorra alterao hemodinmicamente significante (<0, a 1,0 cm2)

Estenose Valvar Artica: Etiologia

egenerativa

Congnita Reumtica
http://140.251.5.102/Pathology_Images/408.gif

Estenose Valvar Artica : Fisiopatologia - I

Aumento da espessura da parede Baixa relao volume/massa iminuio da complacncia Aumento da d2 do VE Aumento da fora de contrao atrial

http://www.rch.unimelb.edu.au/Cardiology/website/Library/Aortic_Stenosis/aortic_stenosis.html

Estenose Valvar Artica : Fisiopatologia - II

Hipertrofia ventricular

Reduo do fluxo por grama de tecido

Maior sensibilidade isquemia

http://www.echoincontext.com/2002tele/ athologySupp/Slide13.jpg

Estenose Valvar Artica: Histria Natural

Progresso mdia: 0,12 cm2/ano (No possvel prever a taxa de progresso em um paciente individual)

Sobrevida Mdia: 2 a 3 anos, aps incio dos sintomas Morte sbita em assintomticos Evento Muito Raro: < 1% / ano

Estenose Valvar Artica - Ausculta

Expirao

Inspirao

( esdobramento paradoxal da segunda bulha)

Estenose Valvar Artica Eletrocardiograma / Radiograma de rax

http://med.chungbuk.ac.kr/~mccho/cath/ecg/as_ecg.jpg

Estenose Valvar Artica Hemodinmica

Coarctao artica Classificao Anatmica

ipo ps-ductal (adulto) ipo pr-ductal (infantil)

Hemodinmica
Coarctao Artica
Presso sangunea elevada proximal ao ponto de coarctao

Presso sangunea baixa distal ao ponto de coarctao

Coarctao

Artria Axilar

Aorta Ascendente Ligamento Arterioso

Aorta escendente Artrias intercostais Artria orcica Interna

Artria Pulmonar

Coarctao artica ps ductal : angiografia

Coarctao artica tipo pr-ductal (infantil)

Evoluco com insuficincia cardaca e hipertenso pulmonar alm de cianose diferencial

Cardiopatias Congnitas Acianognicas com Hiperfluxo Pulmonar

CIA CIV PCA

Comportamento Hemodinmico Pr e ps natal

Presso pulmonar mdia

Fluxo pulmonar

Resistncia vascular pulmonar

semanas

nascimento

Cardiopatias Congnitas Acianognicas com Hiperfluxo Pulmonar

Fisiopatologia Comum Fluxo Pulmonar > Fluxo artico

Hiperfluxo pulmonar

Insuficincia Cardaca Hipodesenvolvimento

Congesto pulmonar Infeces pulmonares

Comunicao Interatrial

Comunicao Interatrial: Histria Natural

Fechamento espontneo
 14% - 33% at o segundo ano de vida  3% entre o segundo e quarto ano de vida
GHISLA et al 1985, CAYLER GG 1967, COCKERMAN et al 1983, BRAND et al 1989

Sobrevida
 Mdia de sobrevida reduzida para cerca de 50 anos
PERLOFF J.K,1984

Comunicao Interatrial: Ausculta

Inspirao

Expirao

Comunicao Interatrial Eletrocardiograma / Radiograma de rax

CIA : ipos anatmicos

www.mayo.edu/cv/wwwpg_cv/ congenit/asd-veno.jpg

Comunicao Interventricular

    

Ocorrncia: Freqente Anomalias associadas: 50% ICC < 1 ano 10% bito CIV moderada/grande - bito 3 dcada Fechamento espontneo 23% - 79%  Perimembranoso : 15% - 44%  Muscular: 42% - 88%

http://www.auscultation.com/Human/Heart/VSD/Images/VSDNormal.gif

Comunicao Interventricular: Formas de apresentao

CIV pequeno

CIV moderado / grande

CIV mltiplo

http://home.cc.umanitoba.ca/~soninr/VS .html

CIV : ipos anatmicos

Am J Cardiol. 1983 May 15;51(9):1474-80 Capelli H, Andrade JL, Somerville J.

1 membranoso (peri) 2 3 4

75 a 80% 5 a 7% (sia 30%) 8% 5 a 20%

sub-arterial ou supracristal muscular ou trabecular

via de entrada ou tipo canal AV

Naser M. Ammash and Carole A. Warnes Ann Intern Med, Nov 2001; 135: 812 - 824

perimembranoso muscular

Naser M. Ammash and Carole A. Warnes Ann Intern Med, Nov 2001; 135: 812 - 824

Comunicao Interventricular Ausculta

Naser M. Ammash and Carole A. Warnes Ann Intern Med, Nov 2001; 135: 812 - 824

Comunicao Interventricular Eletrocardiograma / Radiograma de rax

http://myweb.lsbu.ac.uk/~dirt/museum/simon/515-142-gsa20.jpg

Comunicao Interventricular Ecocardiograma e Ventriculograma Esquerdo

Naser M. Ammash and Carole A. Warnes Ann Intern Med, Nov 2001; 135: 812 - 824

Comunicao Interventricular : Evoluo para Einsenmenger

www.rjmatthewsmd.com/ efinitions/ pop/112cfig.htm

http://www.rjmatthewsmd.com/ efinitions/ventricular_septal_defect.htm

Persistncia do ucto Arterial

Mulher:Homem 2:1 a 3:1 75% crianas com < 1,2 kg Rubola (1 trim.) 20%

Fechamento espontneo : Funcional : 15 horas - 4 dias

Hurst JW. Atlas of the Heart, 1988

Anatmico : 4 semanas

Persistncia de ucto Arterial

Persistncia do ucto Arterial: Formas de apresentao

Pequeno amanho

amanho moderado / grande

Persistncia do ucto Arterial : Ausculta

Persistncia de ucto Arterial: Eletrocardiograma / Radiograma de rax

Persistncia de ucto Arterial: Aspectos angiogrficos

Circulation. 1993 Feb;87(2 Suppl):I121-6. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, Keane JF, Kidd L, O'Fallon WM, Pieroni DR, Wolfe RR, Weidman WH

First Natural History Study of Congenital Heart Defects (1958-1965) Second Natural History Study

2.401 pacientes Estenose Artica Estenose Pulmonar Comunicao interventricular

Incidncia de Endocardite Infecciosa ( 35 x maior que na populao geral ) Estenose artica : 27,1 / 10.000 pessoas-ano Estenose pulmonar: 1 caso em 592 Comunicao interventricular: 14,5 / 10.000 pessoas-ano

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot

Eletrocardiograma

Transposio Completa dos Grandes Vasos da Base

Transposio Completa dos Grandes Vasos da Base