Angioedema: edema (BE angiooedema) atau Quincke adalah pembengkakan cepat (edema) dari dermis, jaringan subkutan, [1]

mukosa dan jaringan submukosa. Hal ini sangat mirip dengan urtikaria, namun urtikaria, umumnya dikenal sebagai sarang, terjadi di dermis atas [1] angioneurotic istilah edema. digunakan untuk kondisi ini dengan keyakinan bahwa ada keterlibatan sistem saraf tetapi ini tidak lagi dianggap kasus ini. Kasus-kasus di mana angioedema berlangsung cepat harus diperlakukan sebagai darurat medis sebagai obstruksi jalan napas dan sesak napas dapat terjadi. Epinefrin dapat menyelamatkan nyawa ketika penyebab alergi angioedema. Dalam kasus angioedema herediter, pengobatan dengan epinefrin belum terbukti untuk membantu.

Klasifikasi Angioedema diklasifikasikan sebagai diakuisisi atau turun-temurun. Acquired angioedema biasanya disebabkan oleh alergi dan terjadi bersama-sama dengan gejala alergi lain dan urtikaria. Hal ini juga bisa terjadi sebagai efek samping obat-obat tertentu, terutama ACE inhibitor. Hereditary angioedema (Hae) ada dalam tiga bentuk, yang semuanya disebabkan oleh mutasi genetik yang diwariskan dalam bentuk autosomal dominan. Mereka dibedakan dengan kelainan genetik yang mendasari. Tipe I dan II disebabkan oleh mutasi pada gen SERPING1, yang mengakibatkan baik tingkat dimished protein C1-inhibitor (tipe I Hae) atau bentuk berfungsi dari protein yang sama (tipe II Hae). Tipe III Hae telah dikaitkan dengan mutasi pada gen F12, yang mengkode protein koagulasi Faktor XII. Semua bentuk timbal Hae untuk aktivasi abnormal sistem komplemen, dan segala bentuk dapat menyebabkan pembengkakan di tempat lain dalam tubuh, seperti saluran pencernaan. Jika Hae melibatkan laring dapat menyebabkan sesak napas yang mengancam jiwa. [2] Tanda dan gejala Kulit wajah, biasanya sekitar mulut, dan mukosa dari mulut dan / atau tenggorokan, serta lidah, membengkak selama periode menit untuk beberapa jam. Pembengkakan juga dapat terjadi di tempat lain, biasanya di tangan. Pembengkakan yang terjadi gatal atau menyakitkan. Mungkin juga ada sedikit penurunan sensasi di daerah yang terkena akibat kompresi saraf. Urtikaria (gatalgatal) dapat berkembang secara simultan. Pada kasus yang parah, stridor saluran udara terjadi, dengan terengah-engah atau nafas bunyi menciut-ciut inspirasi dan kadar oksigen menurun. Intubasi trakea diperlukan dalam situasi ini untuk mencegah penangkapan pernapasan dan risiko kematian. Terkadang, ada eksposur baru-baru ini terhadap penyebab alergi (misalnya kacang tanah), tetapi lebih sering penyebabnya adalah baik idiopatik (tidak diketahui) atau hanya lemah berhubungan dengan alergen eksposur. Dalam angioedema herediter, seringkali tidak ada penyebab yang dapat diidentifikasikan langsung, meskipun trauma ringan, termasuk perawatan gigi dan rangsangan lainnya, dapat

menyebabkan serangan. [3] Biasanya tidak ada gatal berhubungan atau urtikaria, karena ini bukan respons alergi. Pasien dengan Hae juga dapat memiliki episode berulang (sering disebut "serangan") dari sakit perut, biasanya disertai muntah hebat, kelemahan, dan dalam beberapa kasus, diare berair, dan, unraised non-gatal kotor / ruam berputar. Serangan-serangan perut dapat berlangsung dari 1-5 hari rata-rata, dan dapat memerlukan rawat inap untuk manajemen nyeri agresif dan hidrasi. serangan perut juga telah diketahui menyebabkan peningkatan yang signifikan pada jumlah sel darah putih pasien darah, biasanya di sekitar 13-30,000. Sebagai gejala mulai berkurang, jumlah putih perlahan-lahan mulai menurun, kembali normal saat reda serangan. Sebagai gejala dan tes diagnostik yang hampir tidak bisa dibedakan dari perut akut (misalnya apendisitis perforasi) adalah mungkin untuk tidak terdiagnosa pasien Hae menjalani laparotomi (operasi pada perut) atau laparoskopi (operasi lubang kunci) yang ternyata sudah tidak perlu. Hae juga dapat menyebabkan pembengkakan di berbagai lokasi lainnya, paling sering anggota tubuh, alat kelamin, leher, tenggorokan, dan wajah. Rasa sakit yang terkait dengan pembengkakan ini bervariasi dari agak tidak nyaman untuk rasa sakit, tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan. Memprediksi mana dan kapan episode berikutnya edema akan terjadi adalah mustahil. Kebanyakan pasien memiliki rata-rata satu episode per bulan, tetapi ada juga pasien yang mengalami episode mingguan atau hanya satu atau dua episode per tahun. Pemicu dapat bervariasi dan termasuk infeksi, luka ringan, iritasi mekanis, operasi atau stres. Dalam kebanyakan kasus, edema berkembang selama 12-36 jam dan kemudian mereda dalam 2-5 hari. [Sunting] Diagnosis Diagnosis dibuat pada gambaran klinis. tes darah rutin (hitung darah lengkap, elektrolit, fungsi ginjal, enzim hati) biasanya dilakukan. tingkat sel Mast tryptase mungkin meningkat jika serangan itu karena reaksi alergi akut (anafilaksis). Ketika pasien telah stabil, investigasi tertentu mungkin memperjelas tepat menyebabkan; melengkapi tingkat, terutama menipisnya komplemen faktor 2 dan 4, mungkin menunjukkan defisiensi C1-inhibitor. Hae tipe III adalah diagnosis dari pengecualian yang terdiri dari angioedema diamati bersama dengan normal C1 tingkat dan fungsi. Bentuk herediter (Hae) sering kali tidak terdeteksi untuk waktu yang lama, sebagai gejala yang mirip dengan gangguan yang lebih umum, seperti alergi atau kolik usus. Sebuah petunjuk penting adalah kegagalan angioedema turun temurun untuk menanggapi antihistamin atau steroid, karakteristik yang membedakannya dari reaksi alergi. Hal ini sangat sulit untuk mendiagnosa Hae pada pasien yang episode terbatas pada saluran pencernaan. Selain riwayat keluarga penyakit, analisis laboratorium hanya dapat memberikan konfirmasi akhir. Dalam analisis ini, biasanya C4 faktor dikurangi melengkapi, daripada defisiensi C1-INH itu sendiri, yang terdeteksi. Yang pertama digunakan selama kaskade reaksi dalam sistem komplemen dari pertahanan kekebalan tubuh, yang secara permanen terlalu aktif karena kurangnya peraturan oleh C1-INH. [Sunting] Patofisiologi Bradikinin memainkan peranan penting dalam segala bentuk angioedema herediter [4] peptida ini. Suatu vasodilator kuat dan meningkatkan permeabilitas pembuluh darah, menyebabkan akumulasi cepat cairan dalam interstitium tersebut. Hal ini paling jelas di wajah, di mana kulit

relatif kecil mendukung jaringan ikat, dan edema mengembangkan mudah. Bradikinin yang dirilis oleh berbagai jenis sel dalam menanggapi rangsangan yang berbeda banyak, tetapi juga merupakan mediator nyeri. Dampening atau bradikinin menghambat telah ditunjukkan untuk meredakan gejala Hae. Berbagai mekanisme yang mengganggu dengan produksi bradikinin atau degradasi dapat menyebabkan angioedema. ACE ACE inhibitors blok, enzim bahwa di antara tindakan lainnya, bradikinin menurunkan. Dalam angioedema herediter, pembentukan bradikinin disebabkan oleh aktivasi terus menerus dari sistem pelengkap karena kekurangan di salah satu penghambat utama, C1-esterase (alias: C1-inhibitor atau C1INH), dan produksi berkelanjutan kallikrein, proses lain dihambat oleh C1INH . PI ini serin (serpin) biasanya menghambat asosiasi C1r dan C1s dengan C1q untuk mencegah pembentukan C1-kompleks, yang - pada gilirannya mengaktifkan protein lain dari sistem komplemen. Selain itu, protein menghambat berbagai kaskade koagulasi, walaupun dampak dari kekurangan pada pengembangan perdarahan dan trombosis tampaknya terbatas. Ada tiga jenis angioedema herediter: * Tipe I - penurunan tingkat C1INH (85%); * Tipe II - tingkat normal tetapi penurunan fungsi dari C1INH (15%); * Tipe III - tidak ada kelainan terdeteksi di C1INH, terjadi dalam mode dominan X-link dan karena itu terutama mempengaruhi perempuan, bisa diperburuk oleh kehamilan dan penggunaan kontrasepsi hormonal (awalnya dijelaskan oleh Bork et al pada tahun 2000, frekuensi yang tepat pasti.) . [5] Ini telah dikaitkan dengan mutasi pada gen faktor XII. [6] Angioedema dapat disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap C1INH, ini adalah gangguan autoimun. Ini angioedema diperoleh dikaitkan dengan perkembangan limfoma. Konsumsi makanan yang dengan sendirinya vasodilator seperti alkohol atau kayu manis dapat meningkatkan kemungkinan sebuah episode angioedema pada pasien rentan. Jika episode terjadi di semua setelah konsumsi makanan ini, serangan yang mungkin tertunda semalam atau beberapa jam, membuat hubungan dengan konsumsi mereka agak sulit. Sebaliknya, konsumsi bromelain dalam kombinasi dengan kunyit mungkin bermanfaat dalam mengurangi gejala. [7] Penggunaan ibuprofen atau aspirin dapat meningkatkan kemungkinan sebuah episode pada beberapa pasien. Penggunaan asetaminofen biasanya memiliki peningkatan yang lebih kecil, namun masih ada, dalam probabilitas episode. [Sunting] Manajemen [Sunting] Alergi Dalam angioedema alergi, menghindari penyebab alergi dan penggunaan antihistamin dapat mencegah serangan di masa depan. Setirizin adalah antihistamin umumnya diresepkan untuk angioedema. Beberapa pasien telah melaporkan sukses dengan kombinasi dosis rendah setiap malam setirizin untuk memoderasi frekuensi dan tingkat keparahan serangan, diikuti dengan dosis yang jauh lebih tinggi bila serangan tidak muncul. angioedema kasus berat mungkin memerlukan desensitisasi dengan alergen diduga, seperti kematian dapat terjadi. kasus kronis

memerlukan terapi steroid, yang umumnya mengarah pada respon yang baik. [Sunting] Obat diinduksi ACE inhibitors bisa menyebabkan angioedema [8] [9] [10] ACE ACE inhibitor menghambat enzim sehingga dapat bradikinin menurunkan lagi;. bradikinin sehingga terakumulasi dan menyebabkan angioedema [8] [9] Komplikasi ini muncul lebih umum di Afrika. -Amerika [11] Pada orang dengan angioedema inhibitor ACE., obat harus dihentikan dan pengobatan alternatif perlu ditemukan, seperti penghambat reseptor angiotensin II (ARB) [12] yang memiliki mekanisme serupa tapi tidak mempengaruhi bradikinin. Namun, hal ini kontroversial karena ada penelitian kecil yang menunjukkan bahwa pasien dengan angioedema inhibitor ACE dapat berkembang dengan ARB juga. [13] [14] [Sunting] herediter Dalam angioedema herediter, stimulus khusus yang sebelumnya telah menyebabkan serangan mungkin perlu dihindari di masa depan. Ini tidak menanggapi antihistamin, kortikosteroid, atau epinefrin. pengobatan akut terdiri dari C1-INH konsentrat dari darah donor, yang harus diberikan secara intravena. Dalam keadaan darurat, segar plasma darah beku, yang juga mengandung C1INH, juga bisa digunakan. Namun, di sebagian besar negara-negara Eropa, berkonsentrasi C1INH hanya tersedia bagi pasien yang berpartisipasi dalam program khusus. Fresh frozen plasma (FFP) dapat digunakan sebagai alternatif untuk C1-INH berkonsentrasi. [Sunting] Akuisisi Dalam angioedema diperoleh, jenis Hae I dan II, dan angioedema non-histaminergic, antifibrinolytics seperti asam tranexamic atau asam -aminocaproic mungkin efektif. Cinnarizine mungkin juga berguna karena blok C4 aktivasi dan dapat digunakan pada pasien dengan penyakit hati saat androgen tidak bisa [1].
Angioedema Ringkasan Klinis Angioedema secara klinis ditandai dengan onset akut sumur-demarcated pembengkakan kulit wajah, bibir, dan lidah, edema selaput lendir mulut, tenggorokan, atau jeroan perut, atau nonpitting edema pada tangan dan kaki (sering asimetris). Hal ini baik turun-temurun, alergi, atau idiopatik. angioedema herediter adalah sifat dominan autosomal yang terkait dengan kekurangan inhibitor serum diaktifkan pertama komponen komplemen (C1). angioedema Alergi dapat hasil dari obat atau kontras agen, antigen lingkungan seperti hymenoptera, atau trauma lokal. Komplikasi berkisar dari disfagia dan disfonia untuk gangguan pernapasan, obstruksi jalan napas, dan kematian. Mengkonversi angiotensin enzim (ACE) inhibitor-induced angioedema memiliki kecenderungan untuk keterlibatan, wajah lidah bibir,, dan glotis dan angioedema herediter seperti, sering refrakter terhadap terapi medis.

Angioedema Angioedema, ditandai dengan pembengkakan wilayah yang lebih luas dari jaringan di bawah kulit, kadang-kadang mempengaruhi wajah dan tenggorokan, adalah penyakit yang berkembang dengan cepat dalam negeri dan luar negeri. Ini adalah penyakit yang mempengaruhi sekitar 1 / 10, 000 dan 1 / 50, 000 orang dalam negeri dan internationally.10