Sabran Desky/ 0407101010040

2011

BAB I PENDAHULUAN

Cluster headache (CH) adalah salah satu bentuk nyeri kepala primer yang sangat parah dengan prevalensi kira-kira 0,1% dari total penduduk pertahunnya. Cluster Headache dikelompokan kedalam Trigeminal Autonom Cephalgia (TAC), hal ini disebabkan karena cluster headache merupakan bentuk nyeri kepala terbanyak kedua yang sering dihadapi oleh spesialis saraf atau neurologis. Cluster headache terdiri dari dua jenis yaitu, Cluster headache episodik, yang terdapat fase bebas serangan satu bulan atau lebih tanpa pengobatan (80% dari semua pasien cluster headache), dan cluster headache kronis yang tidak terdapat fase penyembuhan (20% dari semua pasien cluster headache).1 Sindrom ini berbeda dengan migren, walaupun sama-sama ditandai dengan nyeri kepala unilateral, dan dapat terjadi bersamaan dengan migren. Mekanisme histaminergik dan humoral diperkirakan mendasari gejala otonom yang terjadi bersamaan dengan nyeri kepala ini. Cluster headache sering didapatkan pada dewasa muda, terutama laki-laki, dengan rasio jenis kelamin laki-laki dan wanita 4:1. Nyeri dirasakan hilang timbul (biasanya berlangsung selama 20-120 menit) di daerah orbita dan wajah yang terjadi beberapa kali sehari selama beberapa minggu, yang dipisahkan oleh interval bebas serangan. Pola ini berlangsung selama berhari-hari, berminggu-minggu bahkan bulanan, kemudian bebas serangan selama beberapa minggu, bulan bahkan tahunan, sehingga dinamakan cluster headache (cluster: berkelompok). Diperkirakan cluster headache dipengaruhi oleh faktor genetik. Riwayat keluarga yang juga menderita nyeri kepala, merokok, cedera kepala, dan pekerjaan diduga berkaitan dengan terjadinya cluster headache. Patofisiologi penyakit ini masih belum diketahui dengan pasti. Dan saat ini pengobatan terhadap cluster

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

headache masih bersifat simptomatis. Hanya terdapat dua pengobatan terhadap serangan yang telah teruji keefektifannya yaitu sumatriptan sub kutan dan inhalasi oksigen.2,3,4

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Nyeri kepala klaster (cluster headache) merupakan nyeri kepala vaskular yang juga dikenal sebagai nyeri kepala Horton, sfenopalatina neuralgia, nyeri kepala histamine, sindrom Bing, erythrosophalgia, neuralgia migrenosa, atau migren merah (red migraine) karena pada waktu serangan akan tampak merah pada sisi wajah yang mengalami nyeri.2,3,5

2.2 Epidemiologi Cluster headache adalah penyakit yang langka. Dibandingkan dengan migren, cluster headache 100 kali lebih lebih jarang ditemui. Di Perancis prevalensinya tidak diketahui dengan pasti, diperkirakan sekitar 1/10.000 penduduk, berdasarkan penelitian yang dilakukan di negara lainnya. Serangan pertama muncul antara usia 10 sampai 30 tahun pada 2/3 total seluruh pasien. Namun kisaran usia 1 sampai 73 tahun pernah dilaporkan. Cluster headache sering didapatkan terutama pada dewasa muda, laki-laki, dengan rasio jenis kelamin laki-laki dan wanita 4:1. Serangan terjadi pada waktu-waktu tertentu, biasanya dini hari menjelang pagi, yang akan membangunkan penderita dari tidurnya karena nyeri.2,5

2.3 Etiologi Etiologi cluster headache adalah sebagai berikut:6

y Penekanan pada nervus trigeminal (nervus V) akibat dilatasi pembuluh

darah sekitar.
y Pembengkakan dinding arteri carotis interna. y Pelepasan histamin.

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

y Letupan paroxysmal parasimpatis. y Abnormalitas hipotalamus. y Penurunan kadar oksigen. y Pengaruh genetik

Diduga faktor pencetus cluster headache antara lain:

y Glyceryl trinitrate. y Alkohol. y Terpapar hidrokarbon. y Panas. y Terlalu banyak atau terlalu sedikit tidur. y Stres.

Positron emision tomografi (PET) scanning dan Magnetic resonance imaging (MRI) membantu untuk memperjelas penyebab cluster headache yang masih kurang dipahami. Patofisiologi dasar dalam hipotalamus gray matter. Pada beberapa keluarga, suatu gen autosom dominan mungkin terlibat, tapi alel-alel sensitif aktivitas kalsium channel atau nitrit oksida masih belum teridentifikasi. Vasodilatasi arteri karotis dan arteri oftalmika dan peningkatan sensitivitas terhadap rangsangan vasodilator dapat dipicu oleh refleks parasimpatetik trigeminus. Variasi abnormal denyut jantung dan peningkatan lipolisis nokturnal selama serangan dan selama remisi memperkuat teori abnormalitas fungsi otonom dengan peningkatan fungsi parasimpatis dan penurunan fungsi simpatis. Serangan sering dimulai saat tidur, yang melibatkan gangguan irama sirkadian. Peningkatan insidensi sleep apneu pada pasienpasien dengan cluster headache menunjukan periode oksigenasi pada jaringan vital berkurang yang dapat memicu suatu serangan.7

2.4 Patofisiologi Patofisiologi cluster headache masih belum diketahui dengan jelas, akan tetapi teori yang masih banyak dianut sampai saat ini antara lain:

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

Cluster headache timbul karena vasodilatasi pada salah satu cabang arteri karotis eksterna yang diperantarai oleh histamine intrinsic (Teori Horton).6

Serangan cluster headache merupakan suatu gangguan kondisi fisiologis otak dan struktur yang berkaitan dengannya, yang ditandai oleh disfungsi hipotalamus yang menyebabkan kelainan kronobiologis dan fungsi otonom. Hal ini menimbulkan defisiensi autoregulasi dari vasomotor dan gangguan respon kemoreseptor pada korpus karotikus terhadap kadar oksigen yang turun. Pada kondisi ini, serangan dapat dipicu oleh kadar oksigen yang terus menurun. Batang otak yang terlibat adalah setinggi pons dan medulla oblongata serta nervus V, VII, IX, dan X. Perubahan pembuluh darah diperantarai oleh beberapa macam neuropeptida (substansi P, dll) terutama pada sinus kavernosus (teori Lee Kudrow).6

2.5 Manifestasi Klinis Nyeri kepala yang dirasakan sesisi biasanya hebat seperti ditusuk-tusuk pada separuh kepala, yaitu di sekitar, di belakang atau di dalam bola mata, pipi, lubang hidung, langit-langit, gusi dan menjalar ke frontal, temporal sampai ke oksiput. Nyeri kepala ini disertai gejala yang khas yaitu mata sesisi menjadi merah dan berair, konjugtiva bengkak dan merah, hidung tersumbat, sisi kepala menjadi merah-panas dan nyeri tekan. Serangan biasanya mengenai satu sisi kepala, tapi kadang-kadang berganti-ganti kanan dan kiri atau bilateral. Nyeri kepala bersifat tajam, menjemukan dan menusuk serta diikuti mual atau muntah. Nyeri kepala sering terjadi pada larut malam atau pagi dini hari sehingga membangunkan pasien dari tidurnya.6 Serangan berlangsung sekitar 15 menit sampai 5 jam (rata rata 2 jam) yang terjadi beberapa kali selama 2-6 minggu. Sedangkan sebagai faktor pencetus adalah makanan atau minuman yang mengandung alkohol. Serangan

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

kemudian menghilang selama beberapa bulan sampai 1-2 tahun untuk kemudian timbul lagi secara cluster (berkelompok).5

Gambar 2.1 Ciri khas Cluster Headache

Gambar 2.2 Gejala Klinis Cluster headache

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

2.6 Diagnosis Diagnosis nyeri kepala klaster menggunakan kriteria oleh International Headache Society (IHS) adalah sebagai berikut:8,9
a. Paling sedikit 5 kali serangan dengan kriteria seperti di bawah b. Berat atau sangat berat unilateral orbital, supraorbital, dan atau nyeri

temporal selama 15 180 menit bila tidak di tatalaksana.

c. Sakit kepala disertai satu dari kriteria dibawah ini :

1. Injeksi konjungtiva ipsilateral dan atau lakriimasi 2. Kongesti nasal ipsilateral dan atau rhinorrhea 3. Edema kelopak mata ipsilateral 4. Berkeringat pada bagian dahi dan wajah ipsilateral 5. Miosis dan atau ptosis ipsilateral 6. Kesadaran gelisah atau agitasi
d. Serangan mempunyai frekuensi 1 kali hingga 8 kali perhari e. Tidak berhubungan dengan kelainan yang lain.

Pada tahun 2004 American Headache Society menerbitkan kriteria baru untuk mendiagnosa cluster headache. Untuk memenuhi kriteria diagnosis tersebut, pasien setidaknya harus mengalami sekurang-kurangnya lima serangan nyeri kepala yang terjadi setiap hari selama delapan hari, yang bukan disebabkan oleh gangguan lainnya. Selain itu, nyeri kepala yang terjadi parah atau sangat parah pada orbita unilateral, supraorbital atau temporal, dan nyeri berlansung antara 18 sampai 150 menit jika tidak diobati, dan disertai satu atau lebih gejala-gejala berikut ini: injeksi konjungtiva atau lakrimasi ipsilateral, hidung tersumbat atau rinore ipsilateral, edema kelopak mata ipsilateral, wajah dan dahi berkeringat ipsilateral, ptosis atau miosis ipsilateral, atau kesadaran gelisah atau agitasi. Cluster headache episodik didefinisikan sebagai setidaktidaknya terdapat dua periode cluster yang berlangsung tujuh sampai 365 hari dan dipisahkan periode remisi bebas nyeri selama satu bulan atau lebih. Sedangkan cluster headache kronis adalah serangan yang kambuh lebih dari

Sabran Des

/ 0407101010040 2011

sat tahun tanpa peri kurang dari satu bulan.7

e remisi atau dengan peri de remisi yang berlangsung

Gambar 2.3 okasi nyeri pada Cl t

2.7 Penatalaksanaan Penatalaksanaan medis terhadap cl t

dalam pengobatan terhadap serangan akut dan pengobatan pre enti v

bertujuan untuk menekan serangan. Pengobatan akut dan preventi dimulai secara bersamaan saat periode awal cl ter. Pilihan pengobatan pembedahan yang terbaru dan neurostimulasi telah menggantikan pendekatan pengobatan yang bersi at merugikan.1 2.7.1 Pengobatan Serangan Akut Serangan cluster headache biasanya singkat dari 30 sampai 180 menit sering memberat secara cepat sehingga membutuhkan pengobatan awal yang cepat. Penggunaan obat sakit kepala yang berlebihan sering didapatkan pada pasien-pasien cl ter headache, biasanya bila mereka pernah memiliki riwayat menderita migren atau mempunyai riwayat keluarga yang menderita migren,

che dapat dibagi ke yang

  



Sabran Desky/ 0407101010040

2011

dan saat pengobatan yang diberikan sangat tidak efektif pada serangan akut, seperti triptan oral, acetaminofen dan analgetik agonis reseptor opiate.1
y

Oksigen: inhalasi oksigen, kadar 100% sebanyak 10-12 liter/menit selama 15 menit sangat efektif, dan merupakan pengobatan yang aman untuk cluster headache akut.

Triptan: Sumatriptan 6 mg subkutan, sumatriptan 20 mg intranasal, dan zolmitriptan 5 mg intranasal efektif pada pengobatan akut cluster headache. Tiga dosis zolmitriptan dalam dua puluh empat jam bisa diterima. Tidak terdapat bukti yang mendukung penggunaan triptan oral pada cluster headache.

Dihidroergotamin 1 mg intramuskular efektif dalam menghilangkan serangan akut cluster headache. Cara intranasal terlihat kurang efektif, walaupun beberapa pasien bermanfaat menggunakan cara tersebut.

Lidokain: tetes hidung topikal lidokain dapat digunakan untuk mengobati serangan akut cluster headache. Pasien tidur telentang dengan kepala dimiringkan ke belakang ke arah lantai 30 dan beralih ke sisi sakit kepala. Tetes nasal dapat digunakan dan dosisnya 1 ml lidokain 4% yang dapat diulang setekah 15 menit.1

2.7.2 Pengobatan Pencegahan Pilihan pengobatan pencegahan pada cluster headache ditentukan oleh lamanya serangan, bukan oleh jenis episodik atau kronis. Preventif dianggap jangka pendek, atau jangka panjang, berdasarkan pada seberapa cepat efeknya dan berapa lama dapat digunakan dengan aman. Bnayak ahli sekarang ini mengajukan verapamil sebagai pilihan pengobatan lini pertama, walaupun pada beberapa pasien dengan serangan yang singkat hanya perlu kortikosteroid oral atau injeksi nervus oksipital mungkin lebih tepat.1
y

Verapamil lebih efektif dibandingkan dengan placebo dan lebih baik dibandingkan dengan lithium. Praktek klinis jelas mendukung penggunaan dosis verapamil yang relatif lebih tinggi pada cluster headache, tentu lebih tinggi dari pada dosis yang digunakan untuk

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

indikasi kardiologi. Setelah dilakukan pemeriksaan EKG, pasien memulai dosis 80 mg tiga kali sehari, dosis harian akan ditingkatkan secara bertahap dari 80 mg setiap 10-14 hari. Pemeriksaan EKG dilakukan setiap kenaikan dosis dan paling kurang sepuluh hari setelah dosis berubah. Dosis ditingkatkan sampai serangan cluster menghilang, efek samping atau dosis maksimum sebesar 960 mg perhari. Efek samping termasuk konstipasi dan pembengkakan kaki dan hiperplasia ginggiva (pasien harus terus memantau kebersihan giginya).
y

Kortikosteroid dalam bentuk prednison 1 mg/kg sampai 60 mg selama empat hari yang diturunkan bertahap selama tiga minggu diterima sebagai pendekatan pengobatan perventif jangka pendek. Pengobatan ini sering menghentikan periode cluster, dan dapat digunakan tidak lebih dari sekali setahun untuk menghindari nekrosis aseptik.

Lithium karbonat terutama digunakan untuk cluster headache kronik karena efek sampingnya, walaupun kadang digunakan dalam berbagai episode. Biasanya dosis lithium sebesar 600 mg sampai 900 per-hari dalam dosis terbagi. Kadar lithium harus diperiksa dalam minggu pertama dan secara periodik setelahnya dengan target kadar serum sebesar 0,4 sampai 0,8 mEq/L. Efek neurotoksik termasuk tremor, letargis, bicara cadel, penglihatan kabur, bingung, nystagmus, ataksia, tanda-tanda ekstrapiramidal, dan kejang. Penggunaan bersama dengan diuretik yang mengurangi natrium harus dihindari, karena dapat mengakibatkan kadar lithium meningkat dan neurotoksik. Efek jangka panjang seperti hipotiroidisme dan komplikasi renal harus dipantau pada pasien yang menggunakan lithium untuk jangka waktu yang lama. Peningkatan leukosit polimorfonuklear adalah reaksi yang timbul karena penggunaan lithium dan sering salah arti akan adanya infeksi yang tersembunyi. Penggunaan bersama dengan indometasin dapat

meningkatkan kadar lithium.

10

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

Topiramat digunakan untuk mencegah serangan cluster headache. Dosis biasanya adalah 100-200 mg perhari, dengan efek samping yang sama seperti penggunaannya pada migraine.

Melatonin dapat membantu cluster headache sebagai preventif dan salah satu penelitian terkontrol menunjukan lebih baik dibandingkan placebo. Dosis biasa yang digunakan adalah 9 mg perhari.

Obat-obat pencegahan lainnya termasuk gabapentin (sampai 3600 perhari) dan methysergide (3 sampai 12 mg perhari). Methysergide tidak tersedia dengan mudah, dan tidak boleh dipakai secara terusmenerus dalam pengobatan untuk menghindari komplikasi fibrosis. Divalproex tidak efektif untuk pengobatan cluster headache.

Injeksi pada saraf oksipital: Injeksi metilprednisolon (80 mg) dengan lidokain ke dalam area sekitar nervus oksipital terbesar ipsilateral sampai ke lokasi serangan mengakibatkan perbaikan selama 5 sampai 73 hari. Pendekatan ini sangat membantu pada serangan yang singkat dan untuk mengurangi nyeri keseluruhan pada serangan yang memanjang dan pada cluster headache kronis.

Pendekatan Bedah: Pendekatan bedah modern pada cluster headache didominasi oleh stimulasi otak dalam pada area hipotalamus posterior grey matter dan stimulasi nervus oksipital. Tidak terdapat tempat yang jelas untuk tindakan destruktif, seperti termoregulasi ganglion trigeminal atau pangkal sensorik nervus trigeminus.1

11

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

12

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

BAB III KESIMPULAN

Cluster headache sering didapatkan pada dewasa muda, terutama lakilaki, dengan rasio jenis kelamin laki-laki dan wanita 4:1. Nyeri dirasakan hilang timbul (biasanya berlangsung selama 15-180 menit) di daerah orbita dan wajah yang terjadi beberapa kali sehari selama beberapa minggu, yang dipisahkan oleh interval bebas serangan. Pola ini berlangsung selama berharihari, berminggu-minggu bahkan bulanan, kemudian bebas serangan selama beberapa minggu, bulan bahkan tahunan, sehingga dinamakan cluster headache (cluster: berkelompok). Manifestasi klinisnya berupa nyeri kepala yang dirasakan sesisi biasanya hebat seperti ditusuk-tusuk pada separuh kepala, yaitu di sekitar, di belakang atau di dalam bola mata, pipi, lubang hidung, langit-langit, gusi dan menjalar ke frontal, temporal sampai ke oksiput. Nyeri kepala ini disertai gejala yang khas yaitu mata sesisi menjadi merah dan berair, konjugtiva bengkak dan merah, hidung tersumbat, sisi kepala menjadi merah-panas dan nyeri tekan. Serangan biasanya mengenai satu sisi kepala, tapi kadang-kadang berganti-ganti kanan dan kiri atau bilateral. Nyeri kepala sering terjadi pada larut malam atau pagi dini hari sehingga membangunkan pasien dari tidurnya Penatalaksanaan medis terhadap cluster headache dapat dibagi ke dalam pengobatan terhadap serangan akut, dan pengobatan preventif, yang bertujuan untuk menekan serangan

13

Sabran Desky/ 0407101010040

2011

DAFTAR PUSTAKA

1. Goadsby, J Peter. 2009. Treatment of Cluster Headache. Headache Group. Department of Neurology University of California. San Francisco. Available at: www.AmericanHeadacheSociety.org. 2. Visy, Jean-Marc and Bousser, Marie-Germaine. 2003. Cluster Headache. Orphanet Ensiklopedia. Available at: http://www.orpha.net/ data/patho/GB/uk-cluster.pdf 3. Ginsberg, L. 2008. Lecture Notes: Neurologi. Edisi-8. Erlangga Medical Series. Jakarta. 74-75 4. Sydor, Anne. 2009. Headache and Facial Pain. In Clinical Neurology. International Edition. The McGraw-Hill Companies, Inc. United States of America. 5. Harsono.2005. Kapita Selekta Neurologi. Gajah Mada University Press. Yogyakarta. 6. Mansjoer,A. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 jilid 2. Media Aeusclapius. Jakarta. 7. Beck, Ellen. Sieber, William J and Trejo, Raul. 2005. Management of Cluster Headache. Journal of the American Academy of Familly Physicians. Available at:http://www.aafp.org 8. ICSI.2011. Health Care Guideline : Diagnosis and Treatment of Headache. 9. Dennison, Brian. 2006. Headache. In: Clinical Applications of Pathophysiology: An Evidence-Based Approach. Mosby Elsevier. United States of America. 253-260.

14