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COLAGENOSES

Dra. Maria Irene Rocha Bastos Tinoco Dermatologia UNIG ± Campus V ± Itaperuna

 São doenças que acometem o tecido conectivo e

subcutâneo, levando à degeneração fibrinóide ao nível das fibras colágenas. 

Classificação:

Lupus Eritematoso Esclerodermia Dermatomiosite

cônico ou. Sorologia exuberante. Bom prognóstico. porém menor que o agudo. . Caráter maligno. Pode acompanhas o L. Sorologias quase sempre são negativas. de causas desconhecidas.  Classificação:  Lupus eritematoso cutâneo crônico (discóide ou fixo) ± somente pele podendo se apresentar pelas formas localizada ou dissemenada. mortal. É a mais exuberante das colagenoses.  Lupus eritematoso profundo (hipodermite ou paniculite lúpica) ± evolução aguda ou crônica. Potencialmente. todo órgão pode ser envolvido. Mau prognóstico.Lupus Eritematosos  Doenças auto imunes. a forma aguda.  Lupus eritematoso agudo (sistêmico) ± lesões internas viscerais com ou sem lesões cutâneas. que podem atingir desde somente a pele até um ou mais órgãos internos. menos frequente.  Lupus eritematoso sub-agudo ± forma intermediária das anteriores.

apresentam na sua face posterior espículas córneas sendo um sinal bastante sugestivo da patologia. Discóide  Composto por placas eritematosas.  Lesões evoluem do centro para a periferia com bordas eritematosas. podendo haver ardor. sendo mais característico em face (malares e dorso nasal) e áreas expostas ao sol. couro cabeludo e pavilhões auriculares. Tríade clínica do LED (eritema.  Geralmente lesões assintomáticas.  Toda a pele. quando destacadas. infiltradas e descamativas. . infiltradas com descacamação e atrofia. queimação e prurido. mucosas não é raro.  Sintomas gerais praticamente ausentes.Lupus Eritematosos  L. As escamas. E.  Lesões evoluem deixando área hiper ou acrômica com atrofia (couro cabeludo: alopécia cicatricial definitiva) e telangiectasias. com atrofia central. Ocorre febre baixa e artralgias em caso de intenso acometimento cutâneo. atrofia e hiperqueratose folicular).

fadiga. de nefrite lúpica focal até nefrite lúpica proliferativa com evolução pra IR ou Síndrome Nefrótica. eritema palmar e plantar. presente em 85% dos casos surgindo muito tempo antes do quadro sistêmico (diagnóstico) Rubor eritematoso disseminado ou em vespertílio Lesões do tipo LED. Sistêmico           Lesões cutâneas polimorfas.Lupus Eritematosos  L. febre. E. fenômano de Raynaud. orientação e habilidade para calcular. úlceras mucosas.. . alopécia difusa. psicoses. convulsões e neurite periférica Adenomegalia e hepatoesplenomegalia em crianças e adultos jovens. artralgias e disfunção menstrual (sinais iniciais) Disfunções renais: mais importante e frequente. endocardite verrucosa típica e tromboflebites Manifestações serosas Dores abdominais com náuseas e diarréia Deterioração de: percepção. lesões bolhosas e máculo-papulosas Lesões sistêmicas: polimorfas. equimoses e petéquias. prognóstico. Pericardites. paniculites e vasculites. déficit de memória.

. indolores. E. pode estar associado a forma discóide.  Ao evoluir deixam cicatrizes deprimidas. Ocorre também placa infiltrada hipodérmica. localizados na face e em outras regiões.  Nódulos subcutâneos bem delimitados cobertos inicialmente por pele de coloração normal e posteriormente eritemato-escamosas.  L. Subagudo  Características do lupus agudo com evolução mais arrastada. Profundo  Raro. E.Lupus Eritematosos  L.  Nódulos são pouco numerosos (menos que 10) .

LED .Lupus Eritematosos .

LES .Lupus Eritematosos .

Lupus Eritematosos .LESA .

LEP .Lupus Eritematosos .

C3. E.Anti-DsDNA ou DNA nativo ou DNA de dupla-hélice: marcador do lupus .Hemograma: anemia.VHS aumentado e VDRL pode ser falso-positivo .Lupus Eritematosos  Diagnóstico  Manifestações clínicas  Exames complementares: .Crioglobulinas positivas . leucopenia.FAN (100% no LES. plaquetopenia .Urina: albuminúria.Pesquisa de céluas L. IgA. 20% no LED) .(exame obsoleto) . cilindrúria .Imunofluorescência direta: IgM. IgG. fibrinogênio na zona da membrana basal na pele lesada do LED e na pele aparentemente normal do LES  Histopatologia .

Fotossensibilidade 4.Úlceras orais ou nasofaringianas 5.Serosite 7.Lupus Eritematosos  Critérios para classificação do LES (4/11): 1.Desordens hematológicas 10.Lesão discóide 3.Achados imunológicos 11.Anticorpos antinucleares .Manifestações neurológicas 9.Artrite 6.Eritema malar 2.Acometimento renal 8.

erupção polimorfa lumínica. 5% evoluem para LES LES: Quanto mais jovem pior. gestação. Síndrome de Sjögren. fasceíte eosinofílica. Complicações frequentemente ocorrem devido midicação imunissupressora. LES: dermatomiosite. anemias persistentes. doenças fotossensíveis. rosácea. dermatite seborreica. exposição solar. líquen plano. artrite reumatóide. Todas as raças Mulheres Pré disposição familiar  Prognóstico LED: bom prognóstico. .Lupus Eritematosos  Diagnóstico Diferencial LED: psoríase.  Epidemiologia Doença universal. farmacodermias. ingestão de drogas lúpus-indutoras e doença concomitante.

anti-hipertensivos.Plasmaferese e pulsoterapia  Drogas que podem desencadear Lupus Antiarrítimicos. etc. antagonistas da histamina.Lupus Eritematosos  Tratamento . antibióticos e quimioterápicos. Não engravidar. . antibióticos.Indometacina . EC: ceratite e retinopatia.Usar roupas claras . Difosfato de cloroquina e Hidroxicloroquina. diuréticos.Ciclofosfamida. Clorambucil. antiarrítmicos e anti-hipertensivos. Azatioprina . antituberculosos.Talidomida . . tranquilizantes. anticonvulsivantes. miscelânea  Drogas que podem desencadear fotossensibilidade AINEs. antidepressivos.Proteção tópica e sistêmica ± filtros bloqueadores a base de dóxido de titânio.Corticóides .

Esclerodermia  Doença crônica de etiologia desconhecida. lardácea. multiplas placas grandes. Pele. De Raynaud . artralgias. pequenos diâmetros . abdome. anquiloses. intestinos. escleróticas. esôfago.Generalizada: mulheres adultas.Sistêmica: Esclerose Sistêmica Prgressiva. . que se manifesta basicamente por esclerose do tegumento (endurecimento). pulmões. induradas. articulaões. . irregulares.Placar: placas redondas ou ovais. início no tronco. escleróticas.Misto. tóraz.Segmentar: áreas atróficas. superfície lisa. escleróticas. dentes.Vascular: (mais frequente) alterações fibromucinosas no endotélio dos vasos da pele e visceras . Causas desconhecidas. inflamatório ou imunomesenquimal: ocorrem outras doenças mesenquimais. músculos.Gutata: lesões atróficas. causando hemiatrofias . marfinicas. bordas com eritema arroxeado .  Classificação . coxas causando contraturas. marfíncas. Ausência de lesões viscerais e fen. em extremidades (fronte.Linear: faixas atróficas. couro cabeludo) . coração e rins.

AAS. Disfagia. Atrofia e fibrose do subcutaneo acarretando num maior endurecimento da pele.Radiológico: Sinal de Blackburn (dentes). Lesões cutâneas são infiltradas e vão esclerosando-se com o tempo. . etc. . Na forma vasculas o uso de corticóides está proscrito. D-penicilamina nas fases iniciais. reserpina. Fáscies inexpressiva. trânsito intestinal .Hispotatológico  Tratamento Nas formas cutâneas indica-se corticóide oclusivo ou intralesional. tôrax. Na forma mista há indicação de corticóides. fisioterapia. diarréias. raio-X de mãos.Esclerodermia  Etiopatologia Desconhecida.Clínico: fenômeno de Raynald + artralgias. porém existem teorias dizendo ser de caráter auto-imune  Diagnóstico . Tendem a acometer face e dedos. vômitos.

Esclerodermia .

Esclerodermias .

predisposição genética (HLA-B8 E HLA-DR3). . disfunção linfocitária primária.  Etiopatogenia (teorias) Etiologia desconhecida.Dermatomiosites  ³Doença crônica. caracterizada por início gradual com pródromos indefinidos seguidos por edema e inflamação muscular. antígenos tumorais. envolvimento imunológico. subaguda ou aguda. de causa desconhecida.  Epidemiologia Qualquer idade. com picos na infância e entre 45-65 anos associando-se a doenças neoplásicas.´ Na ausência de lesões cutâneas chama-se polimiosite. etiologia viral.

telangiectasias peri-ungueais. .Período prodrômico de duração variável com febre. . descamação justa-articular. . 25% dos casos são as primeiras a aparecer. VHS e creatinina urinária. faringe e miocárdio. mal-estar e artralgias.Eritema heliotrópico: eritema róseo-violáceo periorbitário (patognomônico).Frequentes: edema de extremidades.Pápulas eritemato-escamosas no dorso das articulações dos dedos das mãos (sinal de Gottron).Artralgias podem acompanhar o curso da doença  Diagnóstico Eletromiografia para orientar o músculo a ser biopsiado (tríceps). . poiquilodermias. . . lesões nos músculos do TGI.Laboratório Aumento de TGO. . alopécia difusa.Dermatomiosites  Quadro clínico . DHL. .Lesões cutâneas podem ser exuberantes ou não. CPK plasmática. pesquisa de anti-Jo 1.Manifestações musculares: fraqueza da musculatura estriada proximal. eritema fotossensível.

fasceíte eosinofílica. Metotrexate (2ª). infiltrado inlamatório linfocitário.  Tratamento Prednisona (1ª). mialgia viral. hipotireoidismo. miastenia gravis. compressas mornas. . artrite reumatóide.  Diagnóstico diferencial Esclerose sistêmica progressiva.Dermatomiosites . necrose com eosinofilia. variações dos diâmetros das fibras. repouso.Histopatologia Ausência de estrias transversais. síndrmes neurológicas.

Dermatomiosites .

Dermatomiosites .

FIM .

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