BAB I PENDAHULUAN

Prurigo ialah erupsi 1opular kronik dan rekurens. Terdapat berbagai macam prurigo, yang tersering terlihat ialah prurigo Hebra. Disusul oleh prurigo nodularis. Sedangkan yang lain jarang dijumpai. Istilah prurigo menunjuk pada suatu lesi kulit sangat gatal yang sampai kini belum diketahui penyebab pastinya. Penyakit ini biasanya dianggap sebagai salah satu penyakit kulit yang paling gatal dan lesinya dapat diikuti dengan timbulnya penebalan dan hiperpigmentasi pada kulit tersebut. 1,2,3,4,5 KOCSARD pada tahun 1962 mendefinisikan prurigo papul sebagai papul yang berbentuk kubah dengan vesikel pada puncaknya. Vesikel hanya terdapat dalam waktu yang singkat saja, karena segera menghilang akibat garukan, sehingga yang tertinggal hanya papul yang berkrusta. Papul berkrusta lebih sering terlihat dibandingkan papul primer dengan puncak vesikel. Likenifikasi hanya terjadi sekunder akibat proses kronik. La membagi prurigo menjadi 2 kelompok: yaitu prurigo simplex dan dermatosis pruriginosa. Namun terdapat juga bentuk prurigo lain yang juga terdeteksi secara klinis, yaitu prurigo nodularis (tergolong dalam neurodermatitis), prurigo pigmentosa, dan prurigo aktinik. 1,2,3,4,5,7,8

Dalam referat ini akan dibahas mengenai beberapa jenis prurigo yang terdapat di masyarakat, yaitu Prurigo Simpleks, Prurigo Pigmentosa, Dermatosis Pruriginosa Prurigo Hebra, dan Prurigo Nodularis.

[1]

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. PRURIGO SIMPLEKS Sinonim Nama lain dari prurigo simpleks adalah Prurogo Mitis. Jika warnanya lebih gelap, dapat disebut prurigo pigmentosa.1,2

Epidemiologi Prurigo simpleks bisa mengenai anak-anak maupun dewasa. Prurigo papul tampak dalam macam-macam tingkat perkembangan dan ditemukan paling sering pada orang dengan usia pertengahan.2,3

Predileksi Tempat yang sering terkena ialah badan dan bagian ekstensor ekstremitas, terbanyak pada tungkai dan bokong. Muka dan bagian kepala yang berambut juga dapat terkena tersendiri atau bersama-sama dengan tempat lainnya. 1,2,3

Manifestasi Klinis Gambaran klinis dapat bervariasi. Lesi biasanya muncul dalam kelompok-kelompok, sehingga papul-papul, vesikel-vesikel dan jaringan-jaringan parut sebagai tingkat perkembangan penyakit terakhir dapat terlihat pada saat yang bersamaan. Tampak terdistribusi simetris, kecil, gatal yang terus menerus, dan terlihat sebagai papul beratap seperti kubah dan kadang terdapat lepuh. Gatal yang parah dapat membuat pasien terus menggaruk sehingga memberikan gambaran papul yang ekskoriasi disertai likenifikasi atau penebalan pada kulit. Dapat menyebabkan stres karena rasa sangat gatal hingga sering membuat sulit tidur 1,2,3

Beberapa variasi prurigo pemah dilaporkan. Prurigo melanotik Pierini dan Borda terjadi

[2]

pada wanita usia pertengahan berupa pruritus bersamaan dengan sirosis biliaris primer. Lesi berupa hiperpigmentasi retikular, sangat gatal, terutama mengenai badan. Prurigo kulit kepala yang berambut dapat terjadi secara sendiri atau bersama-sama dengan lesi prurigo di tempat lain.1

Prurigo Simpleks

Pengobatannya simtomatik, diberikan obat untuk mengurangi gatal seperti antihistamin, baik sistemik (sedativa) maupun topikal.1 Lesi juga berespon terhadap pemberian kortikosteroid topikal, dan terapi UVA dan UVB untuk kasus tertentu. Terdapat penelitian pada kasus prurigo simpleks subakut diterapi dengan foil bath PUVA pada konsentrasi 0.5 mg 8-methoxypsoralen/l. Terapi tersebut dinyatakan aman dan dapat ditoleransi dengan baik untuk prurigo simpleks subakut.17

B. DERMATOSIS PRURIGINOSA 1,3,4,5 Pada kelompok penyakit ini prurigo papul terdapat bersama-sama dengan urtika, infeksi piogenik, tanda-tanda bekas garukan, likenifikasi dan eksematisasi. Termasuk dalam kelompok penyakit ini antara lain, ialah : strofulus, prurigo kronik multiformis Lutz, dan prurigo Hebra.1,3,4,5 a. Strofulus Penyakit ini juga dikenal sebagai urtikaria papular, liken urtikatus dan strofulus pruri-

[3]

ginosis, sering dijumpai pada bayi dan anak-anak. Papul-papul kecil yang gatal tersebar di lengan dan tungkai, terutama mengenai bagian ekstensor. Lesi muia-mula berupa urticated papules yang kecil, akibat garukan menjadi ekskoriasi dan mengalami infeksi sekunder atau likenifikasi Lesi-lesi muncul kembali dalam kelompok, biasanya pada malam hari. Tetapi lesi dapat bertahan sampai 12 hari. Semua tingkatan perkembangan dan regresi papul-papul dapat dilihat pada saat yang bersamaan. Serangan dapat berlangsung bulanan sampai tahunan. Biasanya tidak disertai pembesaran kelenjar getah bening maupun gejala konstitusi. 1,3,4,5

Urtikaria papular merupakan reaksi hipersensitivitas terhadap gigitan fleas *), gnats **), nyamuk, kutu dan yang tersering ialah kepinding.

Gambaran histopatologiknya menyerupai reaksi gigitan artropod. Terdapat sebukan infiltrat perivaskular yang superfisial dan dalam, yang terdiri atas limfosit, histiosit dan eosinofil. 1,3,4,5 Pengobatan mencakup pemberantasan serangga yang mungkin dapat mengenai anak, terutama fleas (cat & dog fleas, dan kuman fleas), serta kutu busuk. Tempat-tempat tidur binatang peliharaan harus disemprot dengan insektisida. Juga lemari-lemari, sela-sela rumah, permadani dan perkakas rumah tangga disemprot dengan semprotan insektisida dua kali seminggu. Secara topikal penderita diberikan losio antipruritus. Krim kortikosteroid dapat dipakai. Antihistamin per oral dapat menghilangkan rasa gatal. 1,3,4,5

b. Prurigo kronik multiformis Lute Kelainan kulitnya berupa papul prurigo, disertai likenifikasi dan eksematisasi. Di samping itu penderita juga mengalami pembesaran kelenjar getah bening (limfadenitis dermatopatik) dan eosinofilia. Pengobatan bersifat simtomatik.
1,3,4,5

[4]

C. PRURIGO HEBRA Di antara berbagai bentuk, prurigo Hebra merupakan bentuk yang tersering terdapat.
1,3,4,5

DEFINISI Prurigo Hebra ialah penyakit kulit kronik dimulai sejak bayi atau anak. Kelainan kulit terdiri atas papul-papul miliar berbentuk kubah sangat gatal, lebih mudah diraba daripada dilihat, terutama di daerah ekstremitas bagian ekstensor.1,4,5

EPIDEMIOLOGI Penyakit ini sering terdapat pada keadaan sosial-ekonomi dan higiene yang rendah. Di Jakarta penderita wanita lebih banyak daripada laki-laki. Umumnya terdapat pada anak. Di Eropa dan Amerika Serikat penyakit ini jarang. 1,4,5

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS Penyebabnya yang pasti belum diketahui. Umumnya ada saudara yang juga menderita penyakit ini, karena itu ada yang menganggap penyakit ini herediter. Sebagian para ahli berpendapat bahwa kulit penderita peka terhadap gigitan serangga, misalnya nyamuk. Mungkin antigen atau toksin yang ada dalam ludah serangga menyebabkan alergi. Di samping itu juga terdapat beberapa faktor yang berperan, antara lain : suhu, investasi parasit (misalnya Ascaris atau Oxyruris). Juga infeksi fokal, misalnya tonsil atau saiuran cerna, endo-krin, alergi makanan. Pendapat lain mengatakan penyakit ini didasari faktor atopi. 1,4,5

GEJALA KLINIS Mulainya penyakit sering pada anak berumur di atas satu tahun. Kelainan yang khas ialah adanya papul-papul miliar tidak berwarna, berbentuk kubah, lebih mudah diraba daripada dilihat. Garukan yang terus menerus menimbulkan erosi, ekskoriasi, krusta,

[5]

hiperpigmentasi dan likenifikasi. Sering pula terjadi infeksi sekunder. Jika telah kronik tampak kulit yang sakit lebih gelap kecotdatan dan berlikenifikasi. 1,4,5

Tempat predileksi di ekstremitas bagian ekstensor dan simetrik, dapat meluas ke bokong dan perut, muka dapat pula terkena. Biasanya bagian distal lengan dan tungkai lebih parah dibandingkan bagian proksimal. Demikian pula umumnya tungkai lebih parah daripada lengan. 1,4,5

Kelenjar getah bening regional biasanya membesar, meskipun tidak disertai infeksi, tidak nyeri, tidak bersupurasi, pada perabaan teraba lebih lunak. Pembesaran tersebut disebut bubo prurigo. Keadaan umum penderita biasanya pemurung atau pemarah akibat kurang tidur, kadang-kadang nafsu makan berkurang sehingga timbul anemia dan malnutrisi. 1,4,5

Untuk menyatakan berat-ringannya penyakit dipakai istilah prurigo mitis, jika ringan, bila berat disebut prurigo feroks (agria). Prurigo mitis hanya terbatas di ekstremitas bagian ekstensor serta sembuh sebelum akil balik. Sebaliknya prurigo feroks, lokasi lesi lebih luas dan berlanjut sampai dewasa. 1,4,5

Prurigo Hebra

[6]

HISTOPATOLOGI Gambaran histopatologik tidak khas, sering ditemukan akantosis, hiperkeratosis, edema pada epidermis bagian bawah, dan dermis bagian atas. Pada papul yang masih baru terdapat pelebaran pembuluh darah, infiltrasi ringan sel radang seki-tar papul dan dermis bagian atas. 1,4,5

Bila telah kronik infiltrat kronis ditemukan di sekitar pembuluh darah serta deposit pigmen di bagian basal. 1,4,5

DIAGNOSIS BANDING Diagnosis prurigo Hebra terutama berdasarkan gambaran klinis ialah adanya papul-papul miliar, berbentuk kubah terutama terdapat di ekstremitas bagian ekstensor. Keluhannya ialah sangat gatai, biasanya pada anak. Sebagai diagnosis banding ialah skabies. Pada penyakit tersebut gatal terutama pada malam hari, orang-orang yang berdekatan juga terkena. Kelainan kulit berupa banyak vesikel dan papul pada lipatan-lipatan kulit.1,4,5

PENGOBATAN Karena penyebab prurigo belum diketahui, maka tidak ada pengobatan yang tepat. Penatalaksanaannya ialah menghindari hal-hal yang ada kaitannya dengan prurigo, yakni menghindari gigitan nyamuk atau serangga, mencari dan mengobati infeksi fokal, memperbaiki higiene perseorangan maupun lingkungan. Pengobatan berupa simtomatik, yakni mengurangi gatal dengan pemberian sedativa. Bila terdapat infeksi sekunder diobati. 1,4,5

Contoh pengobatan topikal ialah sulfur 5-10% dapat diberikan dalam bentuk bedak kocok atau salap. Untuk mengurangi gatalnya dapat diberikan mentol 0,25 1% atau kamper 2 - 3%. Bila terdapat infeksi sekunder diberikan antibiotik topikal. Kadang- kadang dapat diberikan steroid topikal untuk menekan inflamasi bila kelainan tidak begitu luas. 1,4,5

[7]

PROGNOSIS Sebagian besar akan sembuh spontan pada usia akil balik. 1,4,5

D.PRURIGO NODULARIS

SINONIM

Hyde prurigo nodularis, Nodul Picker, Liken Simpleks Kronis, Neurodermatitis Sirkumskripta Bentuk Nodular Atipik, Liken Corneus Obtusus. 13,14

DEFINISI Prurigo nodularis merupakan penyakit kulit inflamasi kronik, pada orang dewasa, ditandai oleh adanya nodus kutan yang sangat gatal, terutama terdapat di ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai).1,10,12,13,14,15

SEJARAH Pada 1909, Hyde dan Montgomery pertama kali menggambarkan prurigo nodularis sebagai nodul yang gatal di permukaan ekstensor ekstremitas bawah pada wanita usia pertengahan.13,15

ETIOLOGI Kausa penyakit ini belum diketahui, walaupun kondisi lain dapat menginduksi Prurigo Nodularis. Kondisi tersebut meliputi HIV (berhubungan dengan jumlah CD4 yang rendah)
10

dan penyakit imunodefisiensi lain, kolestasis, penyakit

tiroid, polisitemia rubra vera, uremia, penyakit Hodgkin, keganasan, penyakit hati, gagal ginjal, anemia, gigitan serangga, memiliki kondisi alergi seperti asma,

[8]

dermatitis, atau demam hay, atau memiliki keluarga yang memiliki kondisi tersebut, dan penyakit psikiatri (serangan-serangan gatal timbul bila terdapat atau mengalami ketegangan emosional), meski beberapa penelitian terkini menyangkal psikiatri sebagai penyebab dari Prurigo Nodularis.1,11,12,13,14,15 Sumber lain mengatakan kaitan terjadinya Prurigo Nodularis dengan Hepatitis C, Mucobacteria, Helicobacter pylori ,dan Strongyloides stercoralis. 10,15 Lockshin et al menghubungkan Prurigo Nodularis dengan Nevus Becker, Torchia et al mengubungkannya dengan penyakit yang berkaitan dengan IgA, kondisi autoimun, dan Sonkoly et al menghubungkannya dengan sel T. 13,14 Sumber lain menyatakan faktor pemicu Prurigo Nodularis dapat berasal dari penyakit kulit lain, seperti eksim, pemfigoid bulosa, dan dermatitis herpetiformis.
12

EPIDEMIOLOGI

Kondisi ini muncul pada pasien yang memiliki kondisi-kondisi tertentu sebagai pemicu, namun belum ada survei terhadap prevalensi pada populasi umum. 10,13 Dapat ditemukan pada semua ras. dibandingkan dengan pria
15

Ditemukan dalam jumlah besar pada wanita , walau belum ada dokumentasi mengenai hal

10,13,15

tersebut. 15 Terutama pada usia pertengahan dan oarang yang lebih tua walaupun dapat terjadi pada semua usia.10,13,15

Sekitar 80 % pasien memiliki riwayat personal/keluarga terhadap dermatitis atopi, asma, atau demam fever (prevalensi hanya 25 % pada populasi umum ). 10,15

Prurigo nodularis bersifat jinak dan tidak meningkatkan angka kematian, namun angka kesakitan yang parah dapat terjadi jika tidak diobati dengan baik dan bahkan untuk yang sudah diobati sekalipun.
15

Gatal yang sangat parah pada permukaan tubuh

menyebabkan pasien tidak dapat bekerja secara maksimal dalam aktivitas sehari-

[9]

harinya. 11,15

Beberapa kondisi yang dihubungkan dengan prurigo nodularis dapat menyebabkan kematian. Dalam dokumentasi, Prurigo Nodularis dapat muncul pada populasi HIVatau kondisi imunokompromais lain. Beberapa ditemukan dengan keganasan internal dan gangguan fungsi ginjal yang parah. 15

PATOFISIOLOGI

Trauma mekanis kronis terhadap kulit menyebabkan penebalan pada kulit. Penggarukan, penggosokan, dan penyentuhan yang berulang menghasilkan plak atau likenifikasi nodular dan hiperkeratosis hingga perubahan pigmen (hiperpigmentasi). Jika tidak ditangani dengan baik, akan terjadi lesi ekskoriasi yang berskuama, krusta, atau membentuk keropeng. Penjelasan dari rasa gatal masih belum diketahui.15

Sel mast dan netrofil ditemukan lebih banyak dibandingkan nilai normal, namun produk degranulasi tidak meningkat. Eosinofil tidak meningkat, namun produk granula protein (seperti protein dasar besar, protein kation eosinofilik, dan neurotoxin derivat eosinofil) secara signifikan mengalami peningkatan jumlah. Nervus papilar dermal dan sel Merkel merupakan nervus sensoris yang ditemukan pada dermis dan epidermis, keduanya mengalami peningkatan jumlah pada Prurigo Nodularis. Ini merupakan reseptor neural terhadap rangsang sentuhan, temperatur, nyeri, dan gatal. Gen kalsitoninberhubungan dengan peptida dan nervus imunoreaktif substansi P dinyatakan meningkat pada kulit dengan prurigo nodularis dibandingkan dengan kulit normal. Neuropeptida ini akan memediasi inflamasi meurogenik kutaneus dan pruritus. Interleukin 31, a sel T-derivat sitokin yang menyebabkan pruritus berat dan dermatitis juga mengalami peningkatan. 15

PREDILEKSI

Dapat muncul di seluruh bagian tubuh, namun yang terbanyak muncul pada

[10]

ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai), pada permukaan anterior paha, dan dapat pula timbul pada batang tubuh; seperti punggung, bokong, dada, dan bahu.1,10,11,12,13,14,15

Prurigo Nodularis

GEJALA KLINIS

Lesi berupa nodus atau papul 1,6,10,13,14,15 Biasanya simetris, bersisik, hiperpigmentasi atau purpura, dan keras
10,13,14,15

Dapat tunggal atau multiple 1 Lebih besar dari 0,5 cm dan kurang dari 2 cm (3-20 mm
10,12,13,14,15 15

), ukurannya

menetap, jarang membesar atau mengecil, dan tidak spontan berubah

Jumlahnya semakin bertambah, bisa mencapai ratusan 10,15 Lesi ekskoriasi biasanya datar, mencekung, atau terdapat krusta diatasnya
10,13,14,15

Bila perkembangannya sudah lengkap, maka lesi tersebut akan berubah

[11]

menjadi verukosa atau mengalami fisurasi.1

Nodus awalnya dapat muncul di folikel rambut 13,14 Pola nodus dapat berbentuk folikular 13,14,15 Pada Prurigo Nodularis, nodus terbentuk sebelum rasa gatal muncul kemudian menjadi sangat gatal 13,14 Rasa gatal dapat membuat sulit tidur saat maalam dan menganggu aktivitas saat siang 11 Dapat berdarah, luka, dan terinfeksi jika terus menerus digaruk 11

HISTOPATOLOGI 1 Gambaran histologik akan memperlihatkan: 1. Penebalan epidermis, sehingga tampak hiperkeratosis, hipergranulosis,

akantosis yang tak teratur atau disebut juga sebagai hiperplasi psoriasiformis yang tak teratur. 2. Penebalan stratum papilaris dermis, yang ter-diri atas kumpulan serat kolagen kasar, yang arahnya tegak lurus terhadap permukaan kulit (disebut sebagai collagen in vertical streaks). 3. Sebukan sel-sel radang sekitar pembuluh darah yang melebar di dermis bagian atas. Sel-sel tersebut terutama terdiri atas limfosit dan histiosit. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan penyaring darah (seperti FBC, CRP, iron, U&Es, LFTs, TFTs, serum kalsium, dan glukosa) untuk membantu deteksi adanya penyakit penyerta pada ginjal, hepar, atau penyakit metabolik dan infeksi yang berhubungan 10

Biopsi lesi disarankan untuk eksklusi penyakit lain seperti, karsinoma sel skuamosa, infeksi mikrobakterial, infeksi jamur, dan limfoma kutaneus. 10,12,14 Biopsi juga akan memperlihatkan peningkatan jumlah eosinofil untuk Prurigo Nodularis 14

Kultur pada lesi akan mengeksklusi infeksi staphylococcus 16 Tes patch untuk tes sensitivitas 10

[12]

PENGOBATAN Sebagian besar pengobatan tunggal memiliki hasil mengecewakan, sehingga dibutuhkan kombinasi terapi. Pengobatan lokal meliputi :

Emolien penggunaan secara berkala untuk mendinginkan dan menyejukkan kulit yang gatal; mentol dapat ditambahkan 10 Krim antihistamin; seperti Zonalon, Pramoxine 12 Steroid digunakan untuk meringankan inflamasi dan gatal, dan untuk melembutkan nodus, biasanya topikal, namun dapat diberikan intralesi atau oral. Responnya bervariasi. 10,11,12,14
o

Lesi kulit memberikan respons cepat terhadap penyuntikan kortikosteroid intralesi. Biasanya dipakai suspensi triamsinolon asetonid 2,5 sampai 12,5 mg per ml. Dosisnya 0,5, sampai 1 ml per cm2 dengan maksimum 5 ml untuk sekali pengobatan. 1

Oinment coal tar kadang digunakan sebagai alternatif dari steroid 10,11 Oinment calcipotriol terkadang lebih efektif dibandingkan dengan steroid topikal 10 Krim capsaicin dapat menghentikan gatal. Pemberian diulang 4 6 kali per hari 10 Krioterapi; membekukan luka dengan cairan nitrogen dapat menyusutkan nodus dan mengurangi gatal 10,12,14 Laser denyut dapat mengurangi vaskularitas lesi 10 Menutup dengan plester untuk mengurangi frekuensi menggaruk 11

Terapi Sistemik meliputi : Antihistamin untuk mengkontrol rasa gatal.

10,11

Antihistamin standar

biasanya tidak cukup membantu untuk kondisi ini, tapi kadangn

[13]

pengobatan dengan amitriptyline dapat nermanfaat. Amitrityline biasanya digunakan sebagai antidepresan namun juga memiliki efek antihistamin. 11 Steroid oral 10,11,12 seperti prednisolone 11 Thalidomide terbukti cukup efektif untuk beberapa kasus berat namun dapat menyebabkan teratogenik dan resiko neuropatik perifer 10,14 o Dosisnya 2 x 100 mg per hari dan pengobatan dilanjutkan sampai 3 bulan.1 Opiat reseptor antagonis, seperti naltrexone, terbukti efektif mengatasi gatal 10 Retinoid sistemik, seperti acitretin, dapat menyusutkan nodus dan mengurangi gatal 10 Terapi sinar UVA dengan psoralen (PUVA) seminggu, selama beberapa minggu Terapi sinar UVB beberapa minggu.11 Ada beberapa jenis obat yang memberikan respon baik pada manifestasi klinis berat, seperti makrolid, roxithromycin, dikombinasikan dengan antifibroblas, tranilast 10 Gabapentin dapat digunakan namun bersifat sedatif bagi pasien 10 Pada kasus yang ditemukan infeksi staphylococcus, pemberian antibiotik terbukti efektif 14 Horiuchi et al melaporkan perbaikan signifikan pada Prurogo Nodularis dengan terapi antibiotik 14
11,13,14 11 10,12

Terapi dilakukan 2 kali

Dilakukan 2 3 kali dalam seminggu selama

PROGNOSIS Lesi tidak dapat membaik secara spontan. Keparahan mungkin dapat berkurang dengan terapi namun cenderung menetap untuk beberapa waktu. 10 Penyakit ini bersifat kronis dan setelah sembuh dengan pengobatan biasanya residif.1

[14]

KOMPLIKASI Prurigo Nodularis bersifat jinak. Namun, dalam beberapa kasus dapat menyebabkan gangguan fungsional dan kesakitan pada yang tidak ditangani dengan baik.Beberapa lesi dapat menjadi hiperpigmentasi yang permanen dan meninggalkan jaringan parut.10

DIFERENSIAL DIAGNOSIS 10 Sarkoidosis Pemfigoid bulosa Scabies Amyloidosis Kutaneus Dermatitis Artefacta Mycosis Fungoides (Limfoma Sel-T Kutaneus) Actinic Keratosa Atipical Fibroxanthoma Gigitan serangga Keratoacanthoma Molluskum Contangiosum Infeksi kulit Mycobacterium Marinum

E. PRURIGO PIGMENTOSA Definisi Prurigo pigmentosa adalah penyakit kulit inflamasi berulang yang langka dengan penyebab yang belum diketahui.16,17,18,19,20,21,23 Prurigo pigmentosa adalah prurigo simpleks atau prurigo mitis dengan warna yang lebih gelap.11

Sejarah

[15]

Ruam pada kulit yang jarang ditemukan ini pertama kali digambarkan di Jepang oleh seorang Ahli Dermatologi bernama Nagashima. 16,22,25

Etiologi Penyebabnya masih belum diketahui. 16,17,18,19,20,21,23 Beberapa penulis menduga bahwa kontak beberapa alergen dapat menjadi patogen atau faktor pemicu, namun hampir semua percobaan untuk mengidentifikasi alergen belum berhasil. Dilaporkan sebuah kasus dari prurigo pigmentosa yang diinduksi oleh kontak alergi terhadap bahan krom pada detergen, yang mendukung kesimpulan bahwa kontak alergi seperti krom memiliki peranan dalam menginduksi terjadinya prurigo pigmentosa.19

Epidemiologi Biasanya muncul saat musim semi dan musim panas. 19 Di Jepang telah dilaporkan sekitar 200 kasus penderita Prurigo Pigmentosa. Di luar Jepang, hanya 7 kasus yang diketahui. Prevalensi lebih banyak ditemukan pada orang Asia. Tercatat juga kasus serupa terjadi di Cina.16,22 Penulis lain menyebutkan ditemukan sekitar 20 kasus di luar Jepang menyebutkan berjumlah 28 pasien. berbeda dari dermatitis.20,25 Dilaporkan beberapa kasus dihubungkan dengan anorexia nervosa. Penemuan ini dibuktikan dengan produksi ketosis yang terjadi pada anorexia nervosa dapat mengkontribusi terjadinya patogenesis dari prurigo pigmentosa.17 Di Jepang, terdapat pula kasus eksaserbasi diabetes mellitus yang diduga memiliki korelasi dengan timbulnya prurigo pigmentosa berupa pembentukan sejumlah vesikel dan bula pada pasien tersebut. Selanjutnya erupsi mereda saat glukosa urin dan nilai keton terkontrol oleh pemberian glibenklamid.18
22 20

dan lainnya

Ditemukan pada populasi Turki dan Sisilia.

Kesemua dari mereka sebelumnya pernah didiagnosis memiliki berbagai tipe

Predileksi

[16]

Lesi terdistribusi simetris dan biasanya muncul di punggung, leher,dan regio clavicula.17,22

Manifestasi Klinis Wujudnya dapat berupa papul, vesikel, dan papulovesikel dengan pola retikuler berwarna kemerahan yang sangat gatal, dan normalnya dalam beberapa hari akan berubah menjadi hiperpigmentasi retikular dan akan sembuh sendiri vesikel atau bula.18 Dapat teerjadi eksaserbasi dan rekurensi. 22
15,17,18,22,23

Dalam kasus yang berat dapat berbentuk edema plak infiltrat, tanpa adanya

Prurigo Pigmentosa

Histopatologi Prurigo pigmentosa diawali dengan infiltrat perivaskular superfisial pada netrofil. Dalam waktu cepat, netrofil meyebar dalam papila dermis dan kemudian menjalar dengan cepat melalui epidermis dan terbentuk spongiosis, penggembungan, dan keratosis nekrosis. Dalam perjalanannya, abses dapat terbentuk di dalam permukaan epitel. Selanjutnya, eosinofil dan limfosit datang mendominasi netrofil dalam infiltrat dermis yang membentuk pola seperti bentuk liken tidak sempurna (Pinkus). Vesikel intradermal yang mengikuti spongiosis dan penggembungan, terkadang, vesikel subepidermal pada batas vakuola di pertemuan dermisepidermis. Sejalan dengan epidermis yang menjadi hiperplastik, parakeratosis, dan sedikit hiperpigmentasi, melofag mulai muncul di dermis. 22,23,26 Penelitian secara imunofluoresens menunjukkan hasil negatif. 22,23

[17]

Pengobatan Beberapa terapi medikamentosa terbukti efektif mengatasi keluhan, seperti Dapson, Minosiklin dan Doksisiklin.
18,20,22,23

Dapson dan Minosiklin dapt

menghambat migrasi dan/atau fungsi dari netrofil.22 Sebuah penelitian terhadap pemberian Minosiklin dengan dosis 100 mg/hari selama 1 bulan menginduksi hilangnya erupsi papul dan gatal pada 2 pasien dengan perbaikan pada pembentukan hiperpigmentasi retikular. Pada pasien ke-3 tidak terdapat perubahan setelah 2 bulan terapi, namun kondisinya secara signifikan mengalami perbaikan setelah 1 bulan mendapat terpai diaminodiphenylsulfone (DDS) 100 mg/hari. 25 Pemberian sulfamethoxazole disebutkan juga memberikan respon baik. Efek dari sulfamethoxazole pada produksi dari Oxygen Intermediates (Ois) dalam sistem mediasi sel dan sistem oksidase xanthine-xanthine. Ditemukan bahwa dosis terapeutik secara signifikan dapat menurunkan level hidroksil radikal, salah satu oksidan terkuat yang dapat menyebabkan kerusakan jaringan. Penemuan ini memberikan kemungkinan bahwa produksi OIs oleh sel-sel infiltrat terlibat dalam proses inflamasi dari prurigo pigmentosa dan penggunaan sulfonamide sebagai anti-inflamasi berefek pada pembentukan Ois dimana hasilnya berupa proteksi melawan reaksi jaringan seperti bentuk liken. 26

[18]

DAFTAR PUSTAKA

1. Wiryadi, Benny. Prurigo. dalam: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Djuanda A. dkk. (Ed.). Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.2007: 272-275. 2. Prurigo. Februari 14, 2011 (cited March 24, 2011) Available at http://dermnetnz/Prurigo.html 3. Principles of Pediatric Dermatology chapter 36. Prurigo. (cited March 24, 2011) Available at http://prurigo/chapter36/Prurigo.htm 4. Prurigo. 2010 (cited March 24, 2011) Available at http://dinarssite/Prurigo.htm 5. Prurigo. August 10, 2011 (cited March 24, 2011) Available at http://medical-journal/Prurigo.htm 6. Siregar R.S. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Edisi 2. EGC. Jakarta. 2005: 16-17. 7. Actinic Prurigo. January 15, 2009 (cited March 24, 2011) Available at http://webmd/Prurigo.htm 8. Actinic Prurigo. April 21, 2010 (cited March 24, 2011) Available at http://wikipedia/Prurigo.htm 9. American Journal of Dermatopathology. (cited March 24,2011) Available at http://histopathology/Prurigo.htm 10. Prurigo Nodularis. November 17, 2009 (cited March 24, 2011) Available at http://Patient.co.uk/ Prurigo Nodularis 11. Nodular Prurigo. November, 2010 (cited March 24, 2011) Available at http://Bupa.uk/ Nodular Prurigo

[19]

12. American Osteopathic College of Dermatology. Prurigo Nodularis. 2011 (cited March 24, 20011) Available at http://AOCD/Prurigo Nodularis.html 13. Prurigo Nodularis. January, 2008 (cited March 24, 2011) Available at http://wikidoc/Prurigo Nodularis.htm 14. Prurigo Nodularis. December 30, 2010 (cited March 24, 2011) Available at http://wikipedia/Prurigo Nodularis.htm 15. Prurigo Nodularis. July 9, 2010 (cited March 24, 2011) Available at http://webmd/Prurigo Nodularis.htm 16. MT,Liu and Wong CK. Prurigo Pigmentosa. Department of Dermatology, National Yang-Ming Medical College. Republic of China. Dermatology 1994; 188 (3);219-221 Abstract quote. 17. T,Nakada and Sueki H and Iijima M. Prurigo Pigmentosa (nagashima) Associated with Anorexia Nervosa. Department of Dermatology, Showa University School of Medicine, Tokyo. Japan. Clin Exp Dermatol 1998 Jan; 23 (1):25-7 Abstract quote. 18. Y,Kubota and Koga T and Nakayama J. Bullous Prurigo Pigmentosa and Diabetes. Department of Dermatology School of Medicine, Fukuoka University. Japan. Eur J dermatol 1998 Sep;8(6):439-41 Abstract quote. 19. MH,Kim et al. Prurigo Pigmentosa from Contact Allergy to Chrome in Detergent. Department of Dermatology, College of Medicine, Ewha Womans University. Korea. Contact Dermatitis 2001 May;44(5):289-92 Abstract quote. 20. G,Gur-Toy et al. Prurigo Pigmentosa. Department of Dermatology, Ankara Numune Education and research Hospital, Turkey. Int J Dermatol 2002 May;41(5):288-91 Abstract quote. 21. Ap,Joyce and Horn TD and Anhalt GJ. Prurigo Pigmentosa Report in Case and Review of Literature. Department of Dermatology National Naval Medical Center, Bethesda. Arch Dermatol 1989 Nov;125911):1551-4

[20]

Abstract quote. 22. A,Boer et al. Prurigo Pigmentosa: A Distinctive Inflammatory Disease of the Skin. Am J Dermatopathol 2003 Apr;25(2):117-29 Abstract quote. 23. H,Shimizu et al. Prurigo Pigmentosa case report with an electron microscopic observation. J Am Acad Dermatol 1985 Jan;12(1 pt 2):165-9 Abstract quote. 24. C,Matsumoto et al. Vesicular Prurigo Pigmentosa Cured by Minocycline. Department of Dermatology, Surugadai Nihon University Hospital. Japan. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001 Jul;15(4):354-6 Abstract quote. 25. C,Schepiz et al. Prurigo Pigmentosa: A Misdiagnosed Dermatitis in Sicily. Unit of Dermatology, Oasi Institute for Research on Mental Retardation and Brain Aging (IRCCS). Italia. Cutis 1999 Feb; 63(2):99-102 Abstract quote. 26. Y,Miyachi et al. Prurigo Pigmentosa: A Possible Mechanism of Action of Sulfonamides. Dermatologica 1986;172(2):82-8 Abstract quote.

[21]