URGENCIAS EN ALERGOLOGÍA

En esta clase vamos a ver en que consisten la anafilaxia, el angioedema y el

status asmático.

HISTORIA:
Año 1900, dos colegas llamados Richet y Portier se dedican a inmunizar perros
con veneno de anémona cuando observan que una segunda dosis mínima del
veneno produce en los canes un efecto contrario al que estaban buscando, e
investigando a partir de esto, llegan a describir el cuadro de anafilaxia en
animales. Y de esta manera se encendió la mecha para que el mundo de la
ciencia empezase a asimilar este problema con ciertas observaciones clínicas,
sobre todo en reacciones sistémicas frente a picaduras de insectos.

1) ANAFILAXIA:

Es un síndrome causado por diferentes mecanismos que producen una

reacción sistémica inmediata, potencialmente mortal, que resulta de la
liberación súbita y masiva de mediadores por mastocitos y basófilos.
Se trata del cuadro mas grave y es sistémico (afecta a más de 2 órganos).
Existen dos tipos distintos, la mediada por IgE y la no mediada por IgE.

La nomenclatura revisada para la anafilaxia es la siguiente:

 Anafilaxia

Anafilaxia alérgica Anafilaxia no alérgica

Anafilaxia mediada
Anafilaxia inmunológica, no mediada por IgE
por IgE

GELL y COOMBS clasificaban las reacciones de hipersensibilidad en tipos I a

IV, bueno pues son los mecanismos inmunopatologicos de los tipos I
(hipersensibilidad inmediata), II (reacciones citotóxicas), y III (reacciones por
complejos inmunológicos) los que pueden producir anafilaxia.

La anafilaxia no tiene porque siempre provocar un shock, ya que podemos

clasificar también la anafilaxia en función de su gravedad, en los tipos: leve,
moderada y grave.

Clínica:

En PIEL: rubor, prurito, urticaria, angioedema. Aparecen en más del 90% de los
casos.

RESPIRATORIOS: disfonía, tos estridor, sibilancias, disnea, opresión torácica,

asfixia, muerte (aparecen en el 40-70% de los casos).

GASTROINTESTINALES: nauseas, vómitos, cólicos, diarreas.

SNC: se trata de un cuadro que puede llegar a ser grave con cefalea, acúfenos,
vértigo, relajación de esfínteres, convulsiones, pérdida de conciencia.

OTROS: sensación de muerte inminente, sabor metálico…

De lo más importante de la clínica decir que empieza en un periodo
comprendido entre 5 y 30 minutos. Los primeros en reconocerse son los
síntomas cutáneos, de cavidad oral y garganta. El shock aparece en un 10% de
los casos.

CLASIFICACIÓN SEGÚN LA CLINICA:

- Anafilaxia leve: encontramos síntomas cutáneos, rinitis, rinorrea.

- Anafilaxia moderada: junto con los síntomas anteriores aparecen afectaciones
del aparato respiratorio, gastrointestinal o cardiovascular pero: TAS>90mmHg
y FR<25rpm1.
- Grave: a todo lo anterior se suma la afectación del SNC, existiendo:
TAS<90mmHg, FR>25rpm, estridor, cianosis, agotamiento respiratorio,
sincope, pérdida de conciencia…

Epidemiología.
Incidencia: más del 1.21% de la población puede ser afectada.

Etiopatogenia:

- MEDIADA POR IgE.

Producida por: Proteínas (ingestión de alimentos sensibilizantes, venenos de

himenópteros (abejas), sobredosis de extracto alergénico, látex, parásitos
como el anisakis, liquido seminal), haptenos (antibióticos, analgésicos…),
rotura de un quiste hidatídico, inmersión en agua fría (criourticaria)…

-NO MEDIADA POR IgE.

1
TAS: tension arterial sistolia; FR: frecuencia respiratoria; rpm: respiraciones por minuto.
Puede estar mediada por el complemento (C3a, C5a). También puede estar
producida por fármacos como el AAS y otros AINE´s (que están implicados en
el metabolismo del ácido araquidónico). En ocasiones se produce por
contrastes iodados u opiáceos por liberación directa de histamina de
mastocitos y basófilos. Puede estar inducida por el ejercicio (shock colinérgico)
y también pueden ser idiopaticas.

PRODUCIDA POR HIPERSENSIBILIDAD TIPO I:

Están producidas por (en orden de frecuencia, puf que lista, aprenderse los tres
primeros que son con mucho los mas importantes): fármacos (antibióticos y
relajantes musculares), alimentos, venenos de himenópteros, látex, ITE,
hormonas, proteínas animales o humanas y alergenos utilizados en
diagnósticos. También se pueden producir pero en menor medida por ejercicio,
polisacáridos, colorantes y enzimas.

PRODUCIDAS POR HIPERSENSIBILIDAD TIPO II:

Se pueden producir por inmunoglobulinas intravenosas, o por dextranos.

PRODUCIDAS POR HIPERSENSIBILIDAD TIPO III:

Se produce por reacciones transfusionales.

REACCIONES ANAFILACTOIDES:
Se pueden dar bien por activación del complemento (por contrastes
radiológicos, óxido de etileno en procesos de diálisis, protamina u otras
sustancias utilizadas en diálisis) o por la degranulación de mastocitos/basófilos
(por opiáceos, idiopático o factores físicos como el ejercicio).

Tratamiento:
Inmediato: ADRENALINA (subcutánea o intramuscular). En adultos 0,3 a 0,5
mg en una solución 1/1000; en niños 0,1 mg por cada 10 Kg. de peso. Esto se
pone cada 10-15 minutos hasta un máximo de 3 dosis, con monitorización
cardiaca en UCI.
Medidas generales: mantener en decúbito supino, con las piernas en alto;
oxigenoterapia a dosis altas; fluidoterapia para mantener la tensión arterial
sistólica, expansores plasmáticos (si hay hipotensión); y glucocorticoides
(metilprednisolona) que previene de síntomas recidivantes tardíos. También se
puede hacer un torniquete, por ejemplo en el caso de la picadura de un
himenóptero (avispa), en este caso se pondría la mitad de la adrenalina por
encima y la mitad por debajo del torniquete.

2) ANGIOEDEMA (AE)
Se trata de una reacción que produce edema facial o de vías respiratorias
altas, laringe, úvula, piel…

Características generales:
Se trata de una inflamación de la dermis profunda y del TCS (tejido celular
subcutáneo). Puede afectar a mucosas (no siempre) como los labios, cara,
boca, área periocular…aunque también puede afectar a piel. El 40% se asocia
a urticaria.

Clasificación por la causa:

ALÉRGICO: producido por venenos de himenópteros, alimentos… o fármacos.
Producen reacciones de hipersensibilidad asociados a urticaria.

NO ALÉRGICO: puede ser idiopático, también por déficit de inhibidores de

C1…o también por fármacos. No producen reacciones de hipersensibilidad,
dándose un angioedema aislado.
Otra clasificación:
AE. HEREDITARIO: puede ser
o Tipo I (85%): por un déficit cuantitativo de C1 inhibidor.
o Tipo II (15%): por déficit cualitativo de C1 inhibidor (hay una
anomalía funcional).

AE. ADQUIRIDO: que puede ser idiopático, también puede estar mediado por
IgE (producido por fármacos, alimentos, infecciones), o no mediado por IgE
(por IECAS, AINE´s), también producido por enfermedades sistémicas como el
LES, la hipereosinofilia, los linfomas… y por factores físicos (frió, sol,
vibración…).

2.1) AE HEREDITARIO:
La base es un defecto de síntesis de C1 inhibidor en el hígado. Su incidencia
es de 1:10000 a 1:150000 y se da frecuentemente en la 2ª década de la vida.
Se hereda de forma autonómica dominante. Suelen haber uno o varios
órganos implicados y se resuelve espontáneamente a los 2-5 días.

Fisiopatología:
El C1 inhibidor es un inhibidor de proteasas que inactiva los componentes C1r
y C1s del sistema del complemento y ciertos enzimas de la coagulación
(factores XIa, XIIa y XIIf), fibrinoliticos y sistemas de las quininas. Todo esto
hace que sea el mayor inhibidor de la repuesta inflamatoria.

Al no estar presente el C1 inhibidor se va a producir por un lado la activación

anómala del complemento (vía clásica) con disminución de C2 y C4. Por otro
lado va a producir la formación de kalicreina y bradicinina que determinaran un
aumento de la permeabilidad capilar produciendo un edema masivo o
ANGIOEDEMA.

Clínica:
Tenemos edema local en tres sitios predominantes (sin urticaria):

o Tejidos subcutáneos (en la cara es el mas frecuente, también manos,

brazos…).
o Órganos abdominales (estómago, intestinos, vejiga)
o Vías aéreas superiores (laringe) que pueden llegar a comprometer la vida
del paciente.

La evolución clínica suele ser la siguiente (y vamos con lo de repetir…):

En el pródromos nos encontramos hormigueos en la zona afectada. Puede
continuarse con edema en cara y extremidades. También puede aparecer
edema en pared intestinal con dolor abdominal cólico, vómitos y diarrea
acuosa. Si aparece edema laringeo es el que mayor mortalidad causa (son
familias con mayor riesgo).

Diagnóstico:
Clínica típica: angioedema sin urticaria.
Niveles de C1 inhibidor disminuido.
C4 disminuido de forma permanente en casi todos los pacientes.

Tratamiento:
Del ataque agudo: ponemos C1 inhibidor, si se trata de exacerbaciones
pondremos también plasma fresco congelado. También se pone ácido
tranexámico2.

Profilaxis a largo plazo: hay que evitar dar IECA´s y ACHO3, tratar precozmente
las infecciones. En adultos daremos andrógenos débiles (danazol4) y en niños
antifibrinolíticos (tranexámico) o danazol.

Profilaxis a corto plazo: previo a intervenciones estresantes. Podemos dar C1

inhibidor previamente, aumentar la dosis de danazol y poner plasma fresco
congelado (un día antes e inmediatamente antes).

2.2) ANGIOEDEMA ADQUIRIDO.

A largo plazo se asocia a patología linfoproliferativa que puede evolucionar a
mieloma. Algunos casos se asocian a tumor no hematológico o patología
autoinmune.
En estos pacientes son más eficaces los antifibrinolíticos que los andrógenos.
Si precisan tratamiento urgente puede utilizarse C1 inhibidor (y aquí es cuando

2
El acido tranexamico es un antifibrinolitico por lo que supongo que se utilizara para evitar la
hiperfibrinolisis porque el C1 inhibidor no puede inactivar el mecanismo fibrinolitico.
3
No tengo ni idea de lo que son los ACHO pero supongo que seran anticoagulantes por lo de la
hiperfibrinolisis y el riesgo de hemorragias.
4
El danazol aumenta los niveles circulantes del C1 inhibidor y por lo tanto aumenta el C4 del sistema del
complemento que también es deficitario en el angiodema hereditario. El mecanismo de accion es
desconocido
en la presentación sale una fotico de la caja con el frasco de la marca
comercial de C1 inhibidor… que le aproveche el viaje a brasil doctor negro).

En este tipo encontramos niveles bajos de C1q que en el hereditario estaban

normales y suele ceder al tratar la condición desencadenante.

El tratamiento agudo es básicamente C1 inhibidor en caso de que haya

compromiso vital. En cuanto al tratamiento profiláctico puede ser de dos tipos:
danazol (como ven esto discrepa con lo que se a dicho antes sobre que eran
mejores los antifibrinoliticos, lo que encontré en internet es que el acido
tranexamico va bien en general, y que el danazol es efectivo en casos de AEA
tipo I, porque se supone que hay tipo I y II) o inmunosupresores.

2.3) ANGIOEDEMA NO ALÉRGICO POR FÁRMACOS. (Esto estaba en la

primera clasificación).
Se puede producir por contrastes u opioides, que producen una liberación
inespecífica, también por IECA´s y ARA II mediante el sistema de quininas o
por AINE´s mediante el metabolismo de ácido araquidónico.

ANGIOEDEMA NO ALERGICO POR IECA´s: este no pica y no se asocia a

urticaria. Se suele presentar perioral, periocular, genital o cara, lengua y labios.
El paciente puede haberlo tomado hasta 3 años sin problemas y la gravedad es
variable (puede llegar a producir la muerte).
Su tratamiento en fase aguda es retirar el fármaco, poner plasma fresco y
concentrado de C1 Inhibidor esterasa. A largo plazo se deben de evitar IECA´s
y ARA II aunque existen estudios contradictorios respecto a este último.

CONCLUSIONES DEL ANGIOEDEMA (y dale perico al tormo).

Si está asociado a urticaria prácticamente se descarta el tipo hereditario.
AE hereditario: Tipo I (cuantitativo) y tipo II (cualitativo).
Retirar IECA´s en pacientes con angioedema.
3) STATUS ASMÁTICO

Se trata de una situación de insuficiencia respiratoria aguda en el asmático

caracterizada por hipoxémia profunda (pO2<60mmhg) o acidemia (pH<7.38)
independientemente de su duración.

Desencadenantes: Los más frecuentes son las infecciones bronquiales (virus,

bacterias…) y la administración de AAS y otros AINE´s en pacientes con ASA
triada (pacientes con asma, poliposis e intolerancia a AINE´s).
También podemos verlo por interrupción brusca de esteroides en el tratamiento
del asma, exposición masiva de neumoalergenos a los que es sensible el
sujeto, sobredosis administrada de un extracto hiposensibilizante, o el
tratamiento incorrecto de una crisis.

Clínica:
Disnea, tos y sudoración profusa.
Cianosis.
Taquipnea (>25 rpm).
Taquicardia (>110 lpm).
Pulso paradójico (diferencia de entre 10 y 18 mmHg en PA entre inspiración y
espiración).

Exploración:
Vemos disminución de los ruidos respiratorios, agotamiento físico, alteraciones
del grado de conciencia, falta de respuesta a la inyección de adrenalina
subcutánea y alteraciones en el ECG (signos de sobrecarga derecha y
Taquicardia sinusal).
Gasometría:
Grado I Grado II Grado III
pH >7.38 7.38-7.35 <7.35
pO2 >80 80-60mmhg <60
pCO2 <45mmhg aprox. 45 >45
satO2 >95% 91-95% <90%

Tratamiento:

Si el pH es > de 7.30 y el paciente no está agotado: pondremos O2 con

mascarilla, salbutamol en ampolla y nebulizaciones con salbutamol y
corticoides. También pondremos aminofilina y esteroides a dosis altas
(intravenosos). Hay que reponer los hidroelectrolitos y antimicrobianos si hay
sobreinfeccion respiratoria. También hay que administrar mucolíticos, hacer
fisioterápia respiratoria y poner protectores gástricos (puf, algo mas¿?).

Muy importante: si el pH es de 7.30-7.25 y el paciente no está agotado es de

vital importancia intentar corregir la acidemia con seroterapia y si es menor de
7.25 debemos poner bicarbonato (además de intubarlo y trasladarlo a UCI) ya
que por debajo de 7.22 no actúan la mayoría de los fármacos que utilizamos
incluida la adrenalina.

Bueno señores, yo lo e intentao, pero creo que esta clase no me la voy a estudiar ni
yo. Estúdiensela que el día de mañana les servirá de ayuda (si esque recuerdan algo).
Dicho esto solo me queda (antes de colgarme de un chopo) dedicar esta comisión a
una persona que es muy importante para mi. Eres con lo que me acuesto y lo que me
hace levantarme por las mañanas; sin que lo sepas, me das la alegría de vivir, eres mi
anhelo, mi perdición, por ti lo daría todo (hasta un riñón).
STB