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Disproteinemia
Patoproteinemias: Desviaciones de la composicin normal de las proteinas plsmaticas y/o sricas(PP, PS). Clasificacin: A) Disproteinemias, B) Proteinemias defectuosas, C) Paraproteinemias
A) Disproteinemias:
Son todas aquellas alteraciones o desviaciones de las relaciones cuantitativas, de las fracciones protenicas individuales en el plasma.
Cuadros clnicos: - Disproteinemia caracterizadas principalmente por prdidas de determinadas fracciones proteicas: Enfermedades renales: sndrome nefrtico Enteritis (enteropatias), Hipoproteinemia, Quemaduras Paracentesis frecuentes Sntesis defectuosa de Ig: Agammaglobulinemia, Hipogammaglobulinemia congnita
Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linfoide crnica, Enfermedad de cadena pesada, Mieloma de Bence Jones
Hipoalimentacin, Aporte insuficiente de proteinas en la dieta, Desnutricin, Transtornos de la absorcin intestinal, Insuficiencia heptica.
B) Proteinemias defectuosas: Son deficits o ausencias totales de determinadas proteinas en particular, como consecuencia de un defecto gentico. Casos clnicos de proteinemias defectuosas: Analbuminemia: Cuadros hereditarios raros,
Agammaglobulinemia: Sndrome de deficit de anticuerpos, Deficit de alfa1 antitripsina: Enfermedades pulmonares obstructivas enfisema pulmonar. Deficit de ceruloplasmina: Enfermedad de Wilson, Deficit de transferrina, Carencia de factores de la coagulacin: Hemofilia.
con
C) Paraproteinemias: Son procesos clnicos que se caracterizan por la generacin y/o aparicin de proteinas que no estn presentes normalmente en el organismo humano, es decir , por la estimulacin en la
la produccin excesiva de inmunoglobulinas que pueden ser formadas por una sola progenie celular, (clon celular) .
2- Policlonales
Las paraproteinemias tanto monoclonales como pliclonales son en realidad: Gammapatias + hipergammaglobulinemia
2- Inmunoglobulinas policlonales:
- Enfermedades infecciosas crnicas, - Enfermedades autoinmunitarias, - Tumores malignos espordicos.
Tejido conectivo:
Son disturbios metablicos que se manifiestan en el conectivo con acumulacin de la sustancia amiloide.
tejido
Interviene aqu una proteina fibrilar llamada amiloide formada por fragmentos de inmunoglobulinas que se almacenan en diferentes rganos.
Formas clnicas de la amiloidosis: -Amiloidosis 1ria: Deficit inmunitario gentico, -Amiloidosis 2ria: Inflamaciones crnicas, Hiperinmunizacin.