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Curso de Patologa Clnica 2011-II

Disproteinemia

Dr. Nicanor Manrique

Patoproteinemias: Desviaciones de la composicin normal de las proteinas plsmaticas y/o sricas(PP, PS). Clasificacin: A) Disproteinemias, B) Proteinemias defectuosas, C) Paraproteinemias

A) Disproteinemias:
Son todas aquellas alteraciones o desviaciones de las relaciones cuantitativas, de las fracciones protenicas individuales en el plasma.

Divisin: Disproteinemias de grado leve, y Disproteinemias de grado moderado Disproteinemias graves.

Cuadros clnicos: - Disproteinemia caracterizadas principalmente por prdidas de determinadas fracciones proteicas: Enfermedades renales: sndrome nefrtico Enteritis (enteropatias), Hipoproteinemia, Quemaduras Paracentesis frecuentes Sntesis defectuosa de Ig: Agammaglobulinemia, Hipogammaglobulinemia congnita

Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linfoide crnica, Enfermedad de cadena pesada, Mieloma de Bence Jones
Hipoalimentacin, Aporte insuficiente de proteinas en la dieta, Desnutricin, Transtornos de la absorcin intestinal, Insuficiencia heptica.

B) Proteinemias defectuosas: Son deficits o ausencias totales de determinadas proteinas en particular, como consecuencia de un defecto gentico. Casos clnicos de proteinemias defectuosas: Analbuminemia: Cuadros hereditarios raros,

Agammaglobulinemia: Sndrome de deficit de anticuerpos, Deficit de alfa1 antitripsina: Enfermedades pulmonares obstructivas enfisema pulmonar. Deficit de ceruloplasmina: Enfermedad de Wilson, Deficit de transferrina, Carencia de factores de la coagulacin: Hemofilia.

con

C) Paraproteinemias: Son procesos clnicos que se caracterizan por la generacin y/o aparicin de proteinas que no estn presentes normalmente en el organismo humano, es decir , por la estimulacin en la

la produccin excesiva de inmunoglobulinas que pueden ser formadas por una sola progenie celular, (clon celular) .

Divisin de las paraproteinemias: 1- Monoclonales y

2- Policlonales

Las paraproteinemias tanto monoclonales como pliclonales son en realidad: Gammapatias + hipergammaglobulinemia

Formas clnicas de las paraproteinemias 1-Inmunoglobulinas monoclonales:


GMSI (gammapatia monoclonal de signinificado incierto, Mieloma Multiple, Amiloidosis, Enfermedad de Waldenstrom o

macroglobulinemia de Waldenstrom, Enfermedad linfoproliferativa, Plasmocitoma solitario, Otros,

2- Inmunoglobulinas policlonales:
- Enfermedades infecciosas crnicas, - Enfermedades autoinmunitarias, - Tumores malignos espordicos.

Tejido conectivo:

Son disturbios metablicos que se manifiestan en el conectivo con acumulacin de la sustancia amiloide.

tejido

Interviene aqu una proteina fibrilar llamada amiloide formada por fragmentos de inmunoglobulinas que se almacenan en diferentes rganos.

Formas clnicas de la amiloidosis: -Amiloidosis 1ria: Deficit inmunitario gentico, -Amiloidosis 2ria: Inflamaciones crnicas, Hiperinmunizacin.

Electroforesis de Prot. Sricas

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