1.

MASAS ABDOMINALES

Las masas abdominales son tumores que se presentan en la regin abdominal, estas patologas pueden ser de tipo benigno o maligno, su embriologa renal es la neoplasia abdominal ms frecuente en nuestro medio.

Una masa abdominal se detecta en un examen fsico. La mayor parte del tiempo, estas masas se desarrollan lentamente y es posible que las personas no sean capaces de sentirlas. El sitio donde se presenta el dolor le ayuda al mdico a hacer un diagnstico. Por ejemplo, normalmente el abdomen se divide en cuatro reas: cuadrante superior derecho, cuadrante superior izquierdo, cuadrante inferior derecho, cuadrante inferior izquierdo. Otros trminos utilizados para especificar la localizacin de un dolor o masas abdominales son:

Peri umbilical, el rea alrededor del ombligo Epigstrico, el centro del abdomen justo por debajo de la parrilla costal

La localizacin de la masa, as como su firmeza, textura y otras cualidades pueden proporcionar indicios sobre su causa. El grupo de edad donde ms se observan las masas abdominales es en el preescolar seguido del escolar. Hay predominio en el sexo masculino. Las diferentes patologas que causan masas en los nios varan de acuerdo a la edad del nio por eso es tan importante conocer esos datos adems de la localizacin de la masa y los sntomas al inicio de la presentacin del cuadro clnico para poder formular ciertos diagnsticos diferenciales inclusive antes de empezar a examinar al nio mediante imgenes. Para el estudio de las masas abdominales en los nios se realiza una divisin del abdomen en las siguientes regiones: 1. Regin intraperitoneal: estructuras y rganos des sistema gastrointestinal. 2. Regin retroperitoneal: renal y extra renal (tejido nervioso simptico, ganglios linfticos, vasos sanguneos y linfticos, nervios, tejido fibroso y graso). 3. Regin plvica: tracto genitourinario e intestinal inferior.

4. Regin heptica: hgado y rbol hepatobiliar. Tambin ayuda a establecer el probable origen y localizacin de las masas abdominales el saber que en pediatra tres cuartas partes de ellas se encuentran en el retro peritoneo y son predominantemente de origen renal. Le siguen en frecuencia las masas originadas a nivel intraperitoneal y heptico y el ltimo lugar las originadas en la pelvis. FRECUENCIA DE LAS MASAS ABDOMINALES Se presentan con relativa frecuencia, siendo en su mayora hallazgos casuales en el curso de una revisin de rutina o exploraciones por otra causa. 1 por 9000 nios aproximadamente en los nios de 2 a 3 aos de edad su distribucin es igual a ambos sexos.

TIPOS DE SNTOMAS DE LAS MASAS ABDOMINALE En el nio la forma de presentacin ms frecuente es una masa abdominal palpable y asintomtica, mediante un hallazgo de los padres durante el bao o durante un control sano peditrico, si bien tambin pudiera presentarse con sintomatologa leve y no bien definida como dolor, nuseas, vmitos, constipacin, hematuria, ictericia, disminucin de peso, diarrea, etc.

OTROS SNTOMAS PUEDEN SER

Distensin abdominal Fiebre Anorexia CAUSAS DE LAS MASAS ABDOMINALES Tumores malignos. Tumores benignos. Viseromegalias o viseras obstruidas. Infeccin, trauma o inflamacin. Malformaciones. La enfermedad de Crohn u obstruccin abdominal. Hidronefrosis

DIAGNOSTICO Urografa intravenosa. Radiografa de trax. Puncin en medula sea. T.A.C tomografa computarizada de abdomen: es un mtodo imagenologico que utiliza rayos X para crear imgenes transversales del rea ventral. Ecografa abdominal.

 Radiografa abdominal: es una imagen de rayos X del abdomen. Angiografa: es un examen imagenologico que utiliza rayos X y un tinte especial para observar el interior de las arterias. Se puede utilizar para visualizar las arterias en el corazn, el cerebro, el rin y en muchas otras partes del cuerpo. Enema opaco: es una radiografa especial del intestino grueso, que abarca el colon y el recto. Colonoscopia. Descubrir una masa en el neonato es un motivo de angustia para los padres y para el clnico pero lo importante es saber que la mayora de masas en neonatos son benignas pero no excluyendo los tumores maligno. Un concepto importante es poder determinar si esta lesin es de caractersticas qusticas, solidas o mixtas. Las lesiones qusticas son generalmente nicas y la mayora de ellas corresponden a las lesiones benignas; las lesiones solidas o mixtas son generalmente malignas. Existe un listado de lesiones qusticas abdominales, la mayora congnitas en el periodo de recin nacido y otras menos frecuentes adquiridas.

Tipo de quiste Quiste ovrico Quiste renal Quiste heptico Quiste coldoco Quiste esplnico Duplicaciones del tubo digestivo Quistes mesentricos Quiste pancretico Linfangiomas abdominales

Edad de presentacin Recin nacido, adolescente Recin nacido, lactante, adulto Variable Hasta los 10 aos, adulto Variable Recin nacido, lactante Lactante Recin nacido, variable Recin nacido, variable

LESIONES SLIDAS O MIXTAS

Las lesiones slidas o mixtas, todas sospechosas de ser malignas.

Tipo de tumor Neuroblastoma Tumor de Wilms Retinoblastoma Rabdomiosarcoma Sarcoma de Ewing/PNET Osteosarcoma Hepatoblastoma Tumor de clulas germinales

Edad peak (aos) < 3 < 5 < 3 2-6 y 14-18 10-18 10-18 < 2 < 2 y > 14

Incidencia (milln/ao) 8,0 6,9 3,0 3,7 2,1 3,1 1,6 0,4

CLASIFICACION TUMORES ABDOMINALES

DE

LOS

Grado 1: tumor limitado al rin, la superficie capsular est intacto Grado 2: rebasa los lmites del rin, hay distensin local del tumor (vasos renales, ganglios linfticos y tejidos blandos.) Grado 3: ganglios linfticos afectados Hay implante sobre la superficie peritoneal No es susceptible a reseccin. Grado 4: metstasis hematgena (hgado, cerebro, pulmn y huesos) Grado 5: invasin renal bilateral. TRATAMIENTO Cuando el tumor es unilateral se realiza nefrectoma parcial Cuando el tumor es bilateral se realiza nefrectoma bilateral seguido de Transplante renal. Dependiendo del grado de invasin del tumor se realiza nefrectoma parcial, total o heminefrectomia. 1.1 NEUROBLASTOMA

Los neuroblastomas son un tipo de cncer que se desarrolla en las clulas nerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento. Tambin puede comenzar en el cuello, el pecho o la mdula espinal. Aunque puede aparecer antes del nacimiento, es ms frecuente que se diagnostique en el primer ao de vida hasta los 3 aos de edad. Son tumores agresivos con una alta mortalidad y gran afectacin del estado general del lactante. En casi todos los casos, para cuando se detecta un neuroblastoma, ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Estos tumores casi siempre se diagnostican de manera incidental durante la evaluacin de un traumatismo, una infeccin o por sntomas respiratorios.

FRECUENCIA 1x1000 nios nacidos vivos 80% nios menores de 2 aos 75% tasa de mortalidad

LOCALIZACIN Tiene su origen en el abdomen y la mitad en la glndula suprarrenal En el trax 15% Pelvis y cuello 4%

Existen dos localizaciones caractersticas que dan nombre a dos sndromes 1. Sndrome de Hortchinson:es cuando el tumor hace metstasis en los huesos del crneo y da lugar a equimosis preorbitaria 2. Sndrome de pepper: se presenta metstasis difusas en el hgado SIGNOS Y SINTOMAS Los signos y sntomas de un Neuroblastoma aparecen en funcin de la ubicacin del tumor virtualmente en cualquier punto a lo largo del sistema nervioso simptico y de los sitios donde pudieran situarse las metstasis. Los sntomas ms comunes del Neuroblastoma suelen aparecer en el primer ao en un 40% de los casos y se deben a la presin que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cncer que se ha diseminado a diversos tejidos, en especial el hueso:12 Dolor en un hueso y a menudo sntomas de insuficiencia medular, como anemia y prpura Masa palpable en el abdomen, el cuello o el trax Ojos protuberantes con crculos oscuros y equimosis alrededor de los ojos cuando hay presente metstasis al crneo Hipertensin arterial, diarrea y otros signos paraneoplsicos Fiebre elevada con otros signos de deterioro como dificultad para respirar, debilidad o parlisis, especialmente en tumores de gran tamao La anorexia, distensin y dolor abdominal aparecen con frecuencia en tumores que se ubican en el abdomen. Los nios con tumores torcicos o cervicales suelen presentar con el sndrome de Horner.

DIAGNSTICO. El diagnstico se confirma por un patlogo quirrgico, teniendo en cuenta la presentacin clnica, hallazgos microscpicos, y otras pruebas de laboratorio. En la microscopa, las clulas tumorales suelen ser descritos como clulas pequeas, redondeadas y de color azulado, con patrones de roseta (seudorosetas de Homer-Wright). Para la distincin histolgica de los Neuroblastoma de otras patologas similares como el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing, el linfoma y el tumor de Wilms se emplean una variedad de tinciones inmunohistoqumicas. En aproximadamente el 90% de los casos de neuroblastoma, se encuentran niveles elevados de catecolaminas o sus metabolitos en la orina o sangre. Las catecolaminas y sus metabolitos son la dopamina, el cido homovanlico (HVA), y el cido vanililmandlico (VMA).

TRATAMIENTO Cuando la lesin es localizada, resulta generalmente curable. Sin embargo, la supervivencia a largo plazo para los nios con enfermedad avanzada y mayores de 18 meses de edad es pobre a pesar de la terapia agresiva multimodal: quimioterapia intensiva, ciruga, radioterapia, trasplante de clulas madre, elagente de diferenciacin isotretinona tambin llamado 13-cis-cido retinoico, y con frecuencia inmunoterapia con anticuerpos monoclonales antiGD2. Se han identificado ciertas caractersticas genticas y biolgicas del neuroblastoma que, aadido al clsico estadiaje clnico, ha permitido la asignacin de pacientes a grupos de riesgo para la planificacin de la intensidad del tratamiento. El tratamiento vara para estas diferentes categoras de riesgo. Los pacientes de bajo riesgo pueden ser mantenidos con una conducta expectante y bajo observacin, con frecuencia sin ningn tratamiento en absoluto o bien pueden ser curados con ciruga sola. Los de riesgo intermedio son tratados con ciruga y quimioterapia. Aquellos con alto riesgo de Neuroblastoma son tratados con quimioterapia intensiva, ciruga, terapia de radiacin, Transplante de mdula sea o Transplante de clulas madre hematopoyticas y terapias con fundamento biolgico del 13-cis-cido retinoico (isotretinona o Accutane) y la terapia de anticuerpos suele administrarse con cito cinas, GM-CSF e IL-2.

PROTOCOLO Equipo Ciruga laparotoma infantil (Deaver peditricos) Clamps vascular Elementos paquete de ropa compresas Medicamentos solucin salina

Insumos Guantes Caucho Electro Manis Gasas

Suturas HB 15 -10 Polmero de poliamida 4/0, 5/0 SC20 fibroina 3/0 SH, fijar dren poliglactin 910 2/0 3/0SH Catgut cromado 2/0 3/0 SH lecho

TCNICA

1. Piel MB 3 (10) hasta TCS 2. Contina hasta la aponeurosis y se hace hemostasia con electro C. simple. 3. Separadores de senn para visualizar fascia y con el bistur se hace un ojal y se realiza diseccin digital a los msculos rectos. 4. Se llega a cavidad, se coloca el separador de farabeuf o Richarson peditrico, para explorar la cavidad. 5. Se inicia la exploracin manual y digital 6. Se localiza el tumor y el cirujano procede a disecar la parte proximal y distal con pinza diseccin sin garra, Metzembaum fina y electro, se reseca y extrae. 7. Se cierra el lecho con cromado 3/0 SH con sutura mecnica de agrafex. 8. Se revisa la diseminacin local o a distancia de los ganglios linfticos, hgado (si lo hay se reseca). 9. Lavado de cavidad 10. Cierre por planos 15.2 LINFOSARCOMA Se refiere a una enfermedad caracterizada por crecimiento anormal del tejido linftico. De manera ms especfica, suele cubrir un grupo de enfermedades muy relacionadas entre s, todas las cuales parecen ser malignas, entre las que estn la leucemia, los diversos tipos de linfosarcoma y la enfermedad de Hodgkin.

FRECUENCIA En el nio se presentas con relativa frecuencia linfosarcoma ms a partir del tejido linftico. LOCALIZACIN En el leon (existe mayor abundancia de folculos linfticos) SNTOMAS Es asintomtico, llama la atencin por su volumen, dolor intestinal (fosa iliaca derecha), se confunde por una sospecha de apendicitis.

CARACTERSTICAS Es de tamao considerable Duro Situado en la parte anterior del abdomen Desplazable

DIAGNOSTICO Examen radiolgico TRATAMIENTO Se realiza laparotoma con extirpacin amplia del tumor seguida de entero anastomosis, se debe explorar posibles metstasis ganglionares, marcarlos con clips metlicos que ayuden a la irradiacin post operatoria ms quimioterapia. Antibiticos utilizados

 Ciclofostamida PROTOCOLO Equipo Canasta de laparotoma infantil Clamps intestinales Insumos Gasas Guantes compresas Manis

Elementos Paquete de ropa Electro Suturas HB10,15 Polmero de poliamida 4/0,5/0 SC20 fibroina precortada 3/0, 4/0 Poliglactin 910 4/0, 5/0 Rb1 Poliglactin 910 2/0 SH

TECNICA

1. Incisin de piel con MB3 hoja 10 hasta llegar a cavidad 2. Con ayuda de los separadores de balfour peditrico o Richarson, exploramos la cavidad manualmente, se visualiza y se localiza el tumor, puede estar ubicado en cualquier porcin intestinal, se diseca el epipln menor con Kelly curva, seccionamos con tijera de metzembaut fina y ligamos con seda 3/0, 4/0 SA 3. Continuamos disecando el intestino medio en su parte proximal y distal 4. Se clampea el intestino 5. Se realiza la anastomosis del intestino termino-terminal con Poliglactin 910 4/0, 5/0 Rb1 6. Se realiza dos lneas de suturas con puntos separados o continuos 7. Lavado de cavidad y cierre por planos. 15.3 TUMOR DE WILMS

Un nefroblastoma o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del rin y el tipo ms frecuente de cncer abdominal en nios. Se presenta tpicamente en la infancia (1 de cada 200.000 a 250.000 nios) y es muy infrecuente en mayores de 8 aos as como en recin nacidos. Toma el nombre de Max Wilms (18671918), cirujano alemn que lo identific por primera vez.Un 75% de los casos se presentan en nios sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario, ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo).

Un Neuroblastoma consta de tres elementos: Blastema: una masa de clulas indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneracin en los rganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneracin de tejidos, rganos y huesos. Mesnquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodrmico y situado en el mesodermo embrionario. Epitelio: el grupo de clulas que alinean las superficies del tumor. El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanfrico, epitelio y estroma. Es caracterstica su presencia en los glomrulos y tbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir msculo estriado, cartlago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parnquima renal normal. El componente mesenquimal puede incluir clulas que muestran diferenciacin rabdomioide, el cual puede por s mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso. Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronsticos basados en las caractersticas patolgicas:
Favorable - Contiene componentes celulares bien desarrollados Anaplsicos - Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las

clulas)2

FRECUENCIA 1 x 15000 nacidos vivos Raza

 Ambiente o pas de origen Nios de 2 a 3 aos. SIGNOS Y SNTOMAS Dolor abdominal Masa abdominal Hematuria (presencia de sangre en la orina)en menos del 10% de los casos Fiebre Anorexia (prdida del apetito) Nuseas y/o vmitos Astenia Presin arterial elevada Estreimiento

DIAGNOSTICO Ultrasonografia Tomografa computarizada Resonancia magntica CLASIFICACIN POR ETAPAS: I. NEOPLASIA LIMITADA AL RIN Y EXTIRPA POR COMPLETO:

Durante la etapa I del tumor de Wilms, uno o ms de los siguientes criterios deben cumplirse:

El tumor est limitado a los riones y puede ser resecado por completo La superficie de la cpsula renal est intacta El tumor no est roto ni ha sido biopsiado (abierta o por aguja) antes de su reseccin No hay asociacin de los vasos renales No hay tumor residual evidente ms all de los mrgenes de la escisin Tratamiento: Nefrectoma + 18 semanas de quimioterapia Pronstico: el 98% de los nios sobreviven al menos 4 aos, sobrevida de 4 aos es de 85% en caso de tumores anaplsicos II. LA NEOPLASIA SE EXTIENDE MS ALL DEL RIN SE EXTIRPA POR COMPLETO:

En la Fase II del tumor de Wilms, uno o ms de los siguientes criterios deben cumplirse: El tumor se extiende ms all del rin, pero es extirpado por completo Ausencia de tumor residual aparente ms all de los mrgenes de la escisin quirrgica Cualquiera de las condiciones siguientes tambin pueden coexistir: Extensin tumoral fuera del parnquima renal y/o los vasos sanguneos renales El tumor ha sido biopsiado antes de la remocin quirrgica o hay derrame local del tumor durante la ciruga, confinado al flanco TRATAMIENTO: Nefrectoma + radiacin abdominal + 24 semanas de quimioterapia PRONSTICO: supervivencia al cabo de 4 aos 95%, sobrevida de 4 aos es de 70% en caso de tumores anaplsicos III. NEOPLASIA NO HEMATGENA RESIDUAL:

En la Fase III de tumor de Wilms, uno o ms de los siguientes criterios deben cumplirse: Tumor primario irresecable Metstasis ganglionar Mrgenes quirrgicos positivos Asociacin de derrame tumoral en las superficies peritoneales, ya sea antes o durante la ciruga

TRATAMIENTO: Radiacin abdominal + 24 semanas de quimoterapia + nefrectoma despus reduccin tumoral PRONSTICO: supervivencia al cabo de 4 aos 95%, sobrevida de 4 aos es de 70% en caso de tumores anaplsicos IV. METSTASIS HEMATGENAS.

La etapa IV del tumor de Wilms se define como la presencia de metstasis hematgena (pulmn, hgado, hueso, o el cerebro), o metstasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la regin renal. Tratamiento: Nefrectoma + radiacin abdominal + 24 semanas quimioterapia + radiacin de zonas con metstasis de ser apropiado de

Pronstico: supervivencia al cabo de 4 aos 90%, sobrevida de 4 aos es de 17% en caso de tumores anaplsicos

V.

AFECCIN RENAL BILATERAL EN EL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO.

Fase V tumor de Wilms se define como participacin renal bilateral en el momento del diagnstico inicial. Nota: Para los pacientes con afectacin bilateral, se debe llevar a cabo el estadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados en la extensin de la enfermedad antes de la biopsia. La sobrevivencia al cabo de 4 aos es de 94% para aquellos pacientes cuya lesin no es ms avanzada que una fase I o fase II, 76% para aquellos cuya lesin ms avanzada era la etapa III. TRATAMIENTO: tratamiento individualizado basado en la carga tumoral

FASE I-IV ANAPLASIA Los nios con tumores anaplsicos fase I tienen un excelente pronstico (sobrevida de 80-90% al cabo de cinco aos). stos pueden ser abordados con el mismo rgimen de la etapa I de pacientes con histologa favorable. Los nios con fase II a fase IV con anaplasia difusa, representan un grupo de alto riesgo. Estos tumores son ms resistentes a la quimioterapia tradicional que los nios con tumor de Wilms con histologa favorable, y requieren regmenes ms agresivos. TRATAMIENTO extirpacin quirrgica por completo Quimioterapias Radioterapias apropiada ARREGLO DE MESA MASAS ABDOMINALES MESA DE MAYO 1. Mango De Bistur 3 Hoja 15 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Tijera De Metzembaum Tijera Mayo Pinzas Mosquito Pinzas kellys Pinzas Rochester Separadores De Farabeuf Pinzas De Diseccin pinzas Allis

MESA DE RESERVA

5 2 4 12 11

3 7 10 9

6 1

1. Canasta De Instrumental 2. Paquete De Ropa 3. Compresa De Referencia 4. Pinzas Campo 5. Gasas 6. Rionera 7. Separador Abdominal 8. Separador De Deaver 9. Pinza Kelly Adson 10. Pinza Babcock 11. Pinza Cistico 12. Guantes PROTOCOLO Instrumental Canasta laparotoma peditrico Equipo vascular Separador de farabeut peditrico Elementos

Paquete de ropa Compresa Gasa Dren de pen rose Electro Guantes

Incisin Transversa Mediana supraumbilical Anestesia General Posicin De cubito dorsal Suturas Ligadura de vena: Prolene 5/0, (nios pequeos), 4/0, (nios grandes) Fibroina 2/0, 1 TECNICA 1. Llegamos a cavidad, Visualizamos tumor 2. Se hace exploracin del rin contra lateral y verificamos vascularidad. 3. Si se encuentran ndulos se hace nodulectomia. 4. Incisin en fasia de jerota y a la grasa peri-renal. 5. Hace diseccin de la vena y arteria renal, aorta y vena cava inferior. 6. Pasa cinta umbilical o dren de pen rose para separar la vena de la arteria y traccionar hacia abajo 7. Se verifica que si hay presencia de trombo tumoral en la vena cava, si existe se realiza una trombectomia 8. Si no hay presencia de trombo se liga con seda 1 la arteria renal en 4 porciones, las tres primeras entre la aorta y la arteria renal y la ultima en la pate distal de la arteria renal y se secciona 9. La vena no se liga, se tracciona con pinza Satinky (clamp vascular) 10. Se secciona la vena y se ligacon polipropileno 5/0, 4/0 11. Se diseca con pinza rama el urter el caliz renal hasta donde se crezan con los vasos iliacos primitivos se secciona los urteres ligamos con Fibroina 2/0 con puntos continuos 12. Se procede a separar la grasa perirenal 13. Se hace la diseccion. Ligadura y separacin del bloque tumoral

14. Lavamos cavidad y cierre por planos.