1 Definisi Vitamin D pada bayi yang menyusui Pendahuluan Abstrak ASI dianjurkan sampai 6 bulan untuk meningkatkan child

d survival, karena kandungannya. Beberapa studi menyimpulkan bahwa dengan ASI saja kebutuhan vitamin D belum cukup untuk mencapai nilai yang optimal. Salah 1 sumber vitamin D potensial ada di kulit dengan bantuan sinar UV dari sinar matahari. Faktor risiko defisiensi vitamin D adalah kadar vitamin D ibu yang kurang, jarang terpapar sinar matahari, polusi udara, penggunaan sunblock berlebihan. Pada 50 kasus dan studi hipocalsemia pada bayi, didapat 13 bayi mengalami hipocalsemia karena defisiensi vitamin D dan kebanyakan dari mereka mengalami kejang. Kebanyakan dari mereka tidak mendapat suplemen vitamin D dan ibu mereka didiagnosa menderita defisiensi vitamin D.

Pendahuluan ASI saja tidak cukup memenuhi kebutuhan vitamin D, hal ini dapat menyebabkan rickets. Intake vitamin D yang direkomendasikan per hari Intake 200 iu/hari direkomendasikan untuk bayi normal, anak anak, dan remaja. Prevalensi dan Faktor Risiko Defisiensi Faktor ibu : Bila cadangan vitamin D ibu rendah, maka cadangan vitamin D bayinya juga rendah, karena transfer vitamin D dari ibu ke anak yang berkurang. Faktor bayi : Bayi bayi prematur Bayi dengan BBLR (<1500 gr) Memiliki faktor risiko mengalami osteopenia. Hal ini dikarenakan buruknya penyerapan calsium di usus dan ketidakseimbangan conversi vitamin D menjadi bentuk yang aktif. ASI dan defisiensi vitamin D

Kadar vitamin D dalam ASI +/- 20 60 iu/liter, sehingga dengan nilai tersebut ASI tidak bisa memenuhi kebutuhan harian bayi. Studi menyimpulkan suplementasi ibu 2000 iu selama masa menyusui, 400 iu/hari untuk bayi, serta pemaparan yang cukup dari sinar matahari, dapat memenuhi kebutuhan harian vitamin D pada bayi. 2 Sinar matahari dan vitamin D Salah 1 sumber potensial dari sintesis vitamin D pada kulit adalah dari sinar UVB dari matahari. 2 jam/minggu bila hanya muka yang terpapar atau 30menit bila ekstremitas atas dan bawah terpapar. Waktu yang dihindari untuk berjemur adalah dari jam 10 pagi 4 sore, gunakan sunscreen dengan SPF >15, bila terpapar pada jam tersebut. Manifestasi klinis defisiensi vitamin D Bayi baru lahir terhindar dari defisiensi vitamin D pada bulan pertama kehidupan, karena kadar 25-OHD dari ibu yang melewati placenta kira- kira 2/3 kadar 25 OHD maternal. Waktu paruh 25 OHD kira kira 3 minggu, sehingga menyediakan proteksi terhadap defisiensi vitamin D selama beberapa bulan, meskipun bayi tersebut tidak menerima vitamin D. Tetapi pada bayi yang menerima ASI, tetapi perpapar sinar matahri minimal, atau pada bayi yang minum susu tanpa fortifikasi cenderung memiliki risiko defisiensi vitamin D pada 4-6 bualn kehidupannya. Karena itu suplementasi vitamin D sebaiknya dimulai pada 2 bulan pertama kehidupan. Defisiensi vitamin D dapat simptomatik atau asimptomatik. Gejala klinik dari rickets bergantung dari kapan dan lamanya defisiensi vitamin D terjadi. Pada stage I terjadi hipokalsemia, stage II terjadi deformitas dari tulang, yang memburuk pada stadium III. Simpomatik defisiensi vitamin D bermanifestasi sebagai craniotabes, rickety rosary, pembengkakan pada ujung tulang panjang, penonjolan tulang frontal, kejang/tetani,perlambatan perkembangan motorik. Gejala klasik rickets dapat tampak dari gambaran rontgen dimana dapat ditemui osteopenia generalisata, pelebaran cakram pertumbuhanm dan cupping dari metafisis tulang panjang, tetapi terkadang gambaran rontgen tidak selalu tampak.

5 Kegagalan osifikasi dan matrix caltiloginosa untuk proses mineralisasi pada zona calsifikasi, diikuti deposisi osteoid yang tidak terkalsifikasi menyebabkan pelebaran, ireguler, zona kering pada jaringan lunak, menyebabkan flaring ujung tulang dan gambaran rachitis rosary. 2

Rickets pada difisiensi vitamin D secara konsep merupakan usaha tubuh mempertahankan kadar kalsium normal dalam darah. Ketidak adaan vitamin D menyebabkan kalsium di usus sedikit diserap. Penurunan kadar kalsium darah menyebabkan sekresi parathormon yang menyebabkan mobilisasi-calsium dan fosfat dari tulang, hal ini yang menyebabkan rickets (max calsium absorbsi terjadi bila kadar Ca : P = 2 : 1) Gejala Klinik 1. Craniotabes, satu dari tanda klinis awal dari rickets, disebabkan penipisan tabula extena pada tulang tengkorak, yang dideteksi seperti memegang bola ping-pong ketika menekan ociput atau tulang paneral posterior. Craniotaes dekat garis sutura adalah variasi normal yang hilang pada 2-4 bulan kehidupan. Craniotabes juga muncul pada hydrocephalus dan osteogenesis inperfekta dan pembesaran castochoricral junction, yang muncul juga pada scurvy dan chondrodystroti, tetapi pada rickets pembesaran menyerupai gambaran knob bulat, sedang pada scurvy ledgelike depression, pada choncrodutroti irregular, atao concave, tanpa gambaran kekeringan pada foto rontgen.

3 Hipokalsemia pada bayi juga dapat menyebabkan hipoparatiroidisme fungsional atau organik. Defisiensi vitamin D jangka panjang juga dapat meningkatkan risiko untuk penyakit DM tipe I, kanker, osteoporosis. Diagnosis Diagnosis rickets berdasar karakteristik gejala klinik dan temuan biokimia, defisiensi vitamin D menyebabkan hipocalsemia, hipofosfatemia, peningkatan alkali fosfatase, hiperparatiroid sekunder. Klasifikasi Terapi 600.000 iu single dose; 20.000 iu/hari oral selama 30 hari. Pemberian dosis 2.0006.000 iu selama 2-4 minggu menyebabkan perbaikan pada gambaran radiologis. 3 Mild defisiensi vitamin D : kadar 25-OHD Moderate defisiensi vitamin D Severe defisiensi vitamin D 25-50 mmol/L 12,5-25 mmol/L < 12,5 mmol/L

: kadar 25-OHD : kadar 25-OHD

Pencegahan Beri vitamin D suplementasi pada bayi baru lahir sampai 2 bulan kehidupan dengan dosis 200-400 iu/hari. Indikasi berdasar American Academmy Pediatrics (AAP) Suplementasi 200 iu vitamin D diberikan pada 4 Vitamin D Tambahan - tambahan Defisiensi vitamin D etiologi : 1. Primer 2. Sekunder Anak anak dengan steatorea (c/ celiac disease; cystic finrosis), karena gangguan absorpsi vitamin D. Terapi anti konuulsan metabolisme vitamin D. (c/fenitoin atau fenobarbital), ganggu Semua bayi yang tidak dapat ASI diberikan 500ml/hari susu dengan fortifikasi vitamin D. Semua bayi yang diberi ASI diberikan 500ml/hari vitamin D. Anak anak dan remaja yang tidak terpapar sinar matahar secara reguler, disarankan minum 500ml/hari susu dengan fotifikasi vitamin D.

Penggunaan corticusteroid, hambat kalsium transport.

Patofisiologis Pembentukan tulang dimulai dari osteoblas, yang bertanggung jawab untuk deposisi matriks dan proses mineralisasi. Osteoblas mensekresikan kolagen, dan perubahan polisakarida, fosfolipid,alkali fosfatase dan pirofosfatase mengikuti proses mineralisasi. Mineralisasi tidak terjadi bila kadar kalsium dan fosfat tidak mencukupi. Resorpsi terjadi ketika osteoclast mensekresikan enzim pada permukaan tulang yang menyebabkan deposisi matrix dan mineral. Osteogit dikelilingi oleh tulang. Absorpsi dan resorpsi dipengaruhi oleh kadar kalsium, fosfa, floride, dan hormon pertumbuhan. 4

 Pada rickets, defek pertumbuhan tulang timbul dari retardasi atau supresi dari pertumbuhan epifisis cartilago yang noral dan proses kalsifikasi. Hal ini timbul dari defisiensi kalsium dan garam fosfa di serum. Sel kartilago gagal melakukan siklus proliferasi dan degenerasi, diikuti kegagalan penetrasi kapiler, sehingga menyebabkan kering dan ireguler garis epifisial pada ujung tulang. Kekuatan otot Defisiensi vitamin D dapat menyebabkan kelemahan otot. Otot skelet memiliki reseptor vitamin D dan membutuhkan vitamin D untuk fungsi yang optimal. Kemampuan kecepatan dan kekuatan otot proximal meningkat saat 25 hidroxsi vitamin D kadarnya meningkat dari 4 16ng/ml dan terus meningkat sejalan dengan peningkatan kadar 25-hidroksi vitamin D sampai 40 ng/ml. Aksi nonskeletal dari vitamin D Jaringan otak, prostat, payudara, usus juga sel sistem imun, memiliki reseptor vitamin D dan berespon terhadap 1,25 hidroksi vitamin D (bentuk aktif dari vitamin D) secara langsung, maupun tidak 1,25-dihidroksivitamin D mengontrol lebih dari 200 gen, termasuk gen yang mengatur proliferasi seluler, diferensiasi, apoptosis, dan angiogenesis dan juga 1,25 dihidroxsi vitamin D juga merupakan imunomodulator poten. Kebutuhan vitamin D dan rencana Strategis Anak dan dewasa Rekomendasi kebuuhan vitamin D sehari hari adalah 200 iu untuk anak dan dewasa >50 tahun; 400 iu untuk dewasa 50-70 tahun, dan 600 iu untuk dewasa > 71 tahun dan lebih. Bagaimanapun juga kebutuhan anak dan dewasa yang tidak terpapar sinar matahari yang cukup butuh 800-1.000 iu/hari. Anak dengan defisiensi vitamin D harus diterapi agresif untuk mencegah rickets. Metoda untuk koreksi defisiensi vitamin D adalah dengan memberi 50.000 iu capsu vitamin D2 1x1 minggu selama 8 minggu, diikuti 50.000 iu vitamin D2 tiap 2-4 minggu, atau 1.000 iu vitamin D3/hari /3.000 iu vitamin D2/hari. Breast-fed infants dan Anak ASI mengandung vitamin D +/- 20 iu/liter, dan wanita yang memiliki defisit vitamin D, memiliki kadar vitamin D < 20 iu/liter. Wanita yang menyusui bila diberi 4.000 iu/hari vitamin D3 meningkatkan kadar 25-hidroksivitamin D hingga 30 ng/ml juga mentransfer cukup vitamin D3 untuk bayinya. 5

Serum fosfor,calsium,fibroblas growth factor 23 dan faktor lain dapat meningkatkan atau mengurangi produksi 1,25 (OH)2 D oleh ginjal. 1,25 (OH)2 D mengurangi sintesisnya melalui feedback negatif dan mengurangi sintesis hormon paratiroid. 1,25 (OH)2 D meningkatkan ekspresi dari 25 hidroxivitamin D 24 a1 hidroxilase untuk mengicatabolisasi 1,25 (OH)2 D menjadi bentuk yang larut dalam air,asam kalsitroik, yang disekresi di empedu. 1,25 (OH)2 D menyebabkan absorpsi calsium di usus kecil dengan berinteraksi dengan receptor vitamin D-as retinoic-x receptor complex (VDR-RxR) yang menyebabkan ekspresi dari chanel calsium di epitel (transien potential cation chanel, subfamily V, member 6 TRPV6, calbindin gk, calsium-binding protein (CaBP). 1,25 (OH)2 D dikenali oleh receptor di osteoblas. Menyebabkan ekspresi dari receptor activator of nuclear factor-KB ligand (RANKL). RANK, merupakan receptor RANKL, yang menginduksi proosteoblas menjadi osteoblas matur, yang menyebabkan ambilan Ca dan fosfat dari tulang untuk menstabilkan kadar Ca dan fosfat dalam darah. Kada Ca dan fosfat yang cukup dapat digunakan untuk proses mineralisasi tulang. Defisiensi calsium dan vitamin D inutero dab anak anak dapat menghambat deposisi kalsium dalm tulang saat terjadi defisiensi vitamin D, kel paratiroid testimulasi terus menerus menyebabkan hiperparatiroidisme sekunder. Hipomagnesimia menghambat stimulasi hormon paratiroid sehingga saat kadar 25hidroksi vitamin D dibawah 20 ng/ml, hormon paratiroid tidak terstimulasi. Hormon paratiroid meningkatkan metabolisme dari 2-hidroksi vitamin D menjadi 1,25 dihiroxi vitamin D, yang selanjutnya menyebabkan eksersebasi defisiensi vitamin D. Hormon paratiroid juga menyebabkan fosfaturia, menyebabkan penurunan kadar fosfat. Tanpa produk Ca fosfat yang cukup, maka proses mineralisasi dari matrix colagen tidak terjadi, menyebabkan gejala klasik rickets pada anak anak dan osteomalasia pada dewasa. Meskipun osteoporosis tidak berhubungan dengan nyeri tulang, tetapi osteomalasia dikaitkan dengan nyeri tulang yang menyeluruh. Penyebabnya adalah hidrasi dari gelatin matrix yang tidak memiliki mineral yang cukup dibawah periosteum, matrix yang terhidrasi menekan keluar dari periosteum, menyebabkan nyeri. Osteomalasia dapat didiagnosa dengan menggunakan tekanan jempol pada sternum / fibia anterior dan akan terasa nyeri tulang. Salah satu studi menunjukkan 93% dari orang berumur 10-65 tahun yang datang ke UGD dengan keluhan nyeri otoo, nyeri tulang,dengan diagnosa termasuk fibromyalgia, chronic fatique synd, didiagnosa juga menderita defisiensi vitamin D. Sintesis dan Metabolisme vitamin D 7- dehidrokolesterol dengan paparan UVB di kulit, akan dirubah menjadi previtamin D3, yang akan segera dirubah menjadi vitamin D3 (dalam proses heat-dependen) Pemaparan berlebihan dari sinar matahari mendegradasi previtamin D3 dan vitamin D3 ke dalam bentuk inaktif. Vitamin D2 dan Vitamin D3 dari makanan bersama 6

chilomicrons dan ditransporit oleh sistem himfatik ke sirkulasi vena. Vitamin D baik dari kulit, maupun dari makanan dapat disimpan dan dilepaskan dari sel lemak. Vitamin D di sirkulasi bergabung dengan vitamin D binding protein, yang kemudian ditransport ke hepar, dimana vitamin D dikonversi oleh 25-hidroksilase menjadi 25hidroxivitamin D. 25- hidroxivitamin D biasa digunakan untuk menentukan status vitamin D. Bentuk ini secara biologis, adalah merupakan bentuk inaktif dan harus dirubah di ginjal oleh 25- hidroxivitamin D-1a hidroxilase menjadi bentuk yang aktif 25hidroxivitamin D