Hemoglobina

    Estrutura e funo Sntese Hemoglobinas normais e variantes Mtodos de determinao electroforese das hemoglobinas

HEMOGLOBINA
 Estrutura
Protena conjugada
 Heme
Anel de protoporfirina IX 1 tomo Fe 2+

 Globina
2 pares cadeias polipetdicas (141 146 ac.) Segmentos hlicos (A H) e no hlicos Bolsa para o heme

HEMOGLOBINA
 Biossntese
heme
 Mitocndrias e citoplasma dos precursores eritrides  Inicia-se com glicina + succinill Co A Inicia Finaliza com a incluso do Fe 2+ no anel protoporfirina IX

HEMOGLOBINA
 Biossntese
globina
 6 genes estruturais controlam a sntese das 6 cadeias de globina  Cromossoma 16 genes e  Cromossoma11 genes , , ,  Sntese equitativa  Ribossomas citoplasma

HEMOGLOBINA
 Regulao
heme
 Inibio da ALA sintetase (feedback negativo)  Inibio da ferro quelatase  Controle da taxa de sntese de globina

globina
 Produo regulada pela velocidade de transcrio do DNA para o RNAm  A quantidade sintetizada proporcional ao contedo de globina do RNAm

Molcula de Hemoglobina

HEMOGLOBINA
 Sntese
 A partir das 5 semanas os proeritroblastos do saco vitelino cadeias e  6 semana - cadeias , e  10 -12 semana Hb F sintetizada no fgado e bao 10  Medula ssea - prinicipal local de sntese

HEMOGLOBINA
 Regulao da sntese
hipxia tecidual eritroblastos eritropoietina Hb

HEMOGLOBINA
 Funo
Captao de O2 nos pulmes Transporte de O2 Libertao de O2 para os tecidos Transporte do CO2 (10 %)

Curva de dissociao do Oxignio

 Afinidade da Hb (P50) quantidade de O2 necessrio para saturar 50 % da Hb  Relaciona afinidade da Hb pelo O2 com a pO2  Curva sigmide  Efeito de Bohr alteraes do pH desviam curva para a direita ou esquerda

Derivados da hemoglobina
 Oxihemoglobina e Hb reduzida  Carboxi-hemoglobina Carboxi Maior afinidade para CO Ligao reversvel com o oxignio se o Co for removido

 Metahemoglobina (Hi)
Fe2+ Fe2+ Fe3+

 Cianametahemoglobina (HiCN)
Mtodo padro Contm todas as formas de Hb excepto a sulfaHb

 Sulfahemoglobina
Irreversvel, permanecendo toda vida mdia do Gv Presente em quantidades muito pequenas

Mtodos de determinao da hemoglobina

Medida cor - Mtodo da cianometahemoglobina (HiCN)
Mtodo da oxihemoglobina (HbO2)

Medida capacidade combinao com O2 ou CO Doseamento do contedo em ferro

Doseamento da hemoglobina
 Mtodo da cianometahemoglobina
 Diluio do sangue em soluo com cianeto e ferrocianeto (ou laurilsulfato de Na / azida de Na) 4 l sangue + 200 ml diluente  Hb (Fe 2+) K3 Fe(CN) metaHb (Fe 3+) KCN HiCN  A Hb, Hi, HbCO (excepto SHb) so convertidas em HiCN  Leitura em = 540 nm  Hb (g/L)= A amostra /A 540 padro x [padro] x 201 / 1000 padro]

Doseamento da hemoglobina
 Mtodo da Oxihemoglobina
Mais simples e mais rpido Impossibilidade de preparar soluo estvel de HbO2 Interferncia da HbCO ou SHb