osteossarcoma

CANCER

DEFINIO
O osteossarcoma definido como um cncer que comea no osso. Freqentemente o osteossarcoma comea na poro final dos ossos, onde uma nova matria ssea formada enquanto uma pessoa j ovem cresce. o osteossarcoma indica um tumor primrio, oriundo do osso e produtor de osso. O osteossarcoma deriva de clulas mesenquimais formadoras de osso recm-formadas e acomete mais freqentemente as pores metafiseais dos ossos longos .

ETIOPATOGENIA
as causas do osteossarcoma no so bem definidas, assim como a maioria dos cnceres. Entretanto, cientistas descobriram que esse tipo de cncer osteognico est diretamente relacionado com um nmero de outras condies. Crianas que foram acometidas por retinoblastoma e/ou que foram submetidas quimioterapia e radioterapia tm tendncia maior a desenvolverem osteossarcoma.

 Uma das causas mais provveis para o desenvolvimento de osteossarcoma, a mutao decorrente da ao aberrante de determinado oncogene (gene responsvel pela diviso celular) e/ou da deficincia de certo tipo de gene supressor de tumor (gene que desacelera ou pra o crescimento celular, alm de programar a

morte celular evento denominado apoptose).

FATORES DE RISCO
Idade e altura: o maior risco de osteossarcoma durante o estiro de crescimento da adolescncia. Crianas com osteossarcoma so usualmente baixas para as suas idades. Isso sugere uma relao entre o rpido crescimento sseo e a formao de tumor;

Radiao:
 pessoas que foram tratadas com radiao em cnceres anteriores possuem um risco maior de desenvolvimento ps-radiao de osteossarcoma. Pessoas com mais de 50 anos de idade so enquadradas com maior freqncia nesse risco potencial. H ainda a possibilidade mnima de desenvolver osteossarcoma a partir da realizao contnua de exames de raios-X;

Doenas sseas:

anomalias

indivduos com determinadas doenas no cancerosas possuem um posterior risco aumentado de desenvolverem osteossarcoma, usualmente enquanto adultos. Algumas dessas doenas incluem a Doena de Paget (uma condio benigna e pr-cancerosa que afeta um ou mais ossos) e osteocondromas (tumores benignos formados a partir de cartilagens e ossos) com mltipla hereditariedade;

CLASSIFICAO
O aspecto comum de todos os tipos de osteossarcoma que o osteide e a matriz ssea so formados por clulas malignas de tecido conectivo

Histopatologicamente, os osteossarcomas podem ser classificados com base em sua celularidade, pleomorfismo nuclear e grau de atividade mittica. De acordo com o sistema de Broder, o grau numrico (1 a 4) indica o grau de malignidade (grau 1 indica tumor menos indiferenciado e 4, tumor mais indiferenciado)

 Podemos ainda  classificar os outros tipos de osteossarcomas

pelo local da leso do esqueleto apendicular e do

 esqueleto axial. Os osteossarcomas podem

ainda ser classificados com base em sua

 localizao no osso como centrais (medulares),

intracorticais e justacorticais.

 De acordo com a etiologia, Greenspan (2006) classifica o

ostessarcoma em dois tipos.

 Os osteossarcomas de etiologia desconhecida, ou

idiopticos, so classificados como

 p rimrios. Uma quantidade menor de tumores pode estar

relacionada com fatores

 predisponentes de malignicidade conhecidos, tais como

doena de Paget, displasia fibrosa,

 radiao ionizante externa ou ingesto de substncias

radioati as.

Essas leses so denominadas osteossarcomas secundrios.

Aspectos Histolgicos
1 grau Celuridade; discretamente aumentada Atipia citolgica ; mnima a discreta Atividade mittica; baixa Matriz osteoide ; moderada 2 grau Celuridade; moderada Atipia citolgica; Leve a moderada Atividade mittica; baixa a moderada Matriz osteoide; regular 3 grau Celuridade; aumentada Atipia citolgica; Moderada a acentuada Atividade mittica; moderada a alta Matriz osteoide; irregular 4 grau Celuridade; Muito aumentada Atipia citolgica; Clulas muito pleoformicas Atividade mittica; elevadas Matriz osteoide; Irregular, abundante

OSTEOSSARCOMAS PRIMRIOS
So consideradas as formas mais comuns e possuem em geral, etiologia idioptica, que pode ser subdividido em: Osteossarcoma convencional O osteossarcoma convencional o tipo mais freqente, tendo sua maior incidncia em paciente a partir dos 20 anos e afetando homens com freqncia ligeiramente maior que mulheres.

Tem predileo pela regio do joelho (pores distal do fmur e proximal da tbia), enquanto o segundo local mais comum a poro proximal do mero. Em geral, os pacientes apresentam dor ssea, ocasionalmente acompanhada por uma massa ou edema de tecidos moles. Algumas vezes, os primeiros sintomas esto relacionados com fraturas patolgicas.

As complicaes mais freqentes do osteossarcoma convencional so a fratura patolgica e o desenvolvimento de metstases pulmonares.

Osteossarcoma central de baixo grau

Em geral,ocorre em pacientes mais velhos que aqueles que se apresentam com osteossarcoma convencional, embora os locais de predileo sejam similares. Pode ser indistinguvel, nas radiografias, do osteossarcoma convencional, porm, cresce mais lentamente e tem melhor prognstico. s vezes, sua apresentao radiolgica simula claramente a displasia fibrosa.

Osteossarcoma telangiectsico
Um tipo muito agressivo de osteossarcoma, a variante telangiectsica, tambm denominado osteossarcoma hemorrgico, duas vezes mais comum em homens que em mulheres e encontrado, sobretudo, em pacientes a partir dos 30 anos de idade. raro, compreendendo aproximadamente 3% de todos os tumores sseos malignos.

Macroscopicamente o tumor se assemelha a uma bolsa de sangue e caracterizado por espaos repletos de sangue, necrose e hemorragia.Histologicamente, composto de espaos loculados repletos de sangue,parcialmente revestidos por clulas malignas que produzem tecido osteide esparso. Assemelha-se a um cisto sseo aneurismtico.