ADRENOLEUCODISTROFIA

Conceito
Enfermidade de origem gentica, ligada ao cromossomo X, sendo esta uma herana ligada ao sexo de carter recessivo transmitida pelas mulheres portadoras e que acomete os homens.
A manifestao inicia pr volta dos 6 a 8 anos ou at mais cedo, avana de modo progressivo e at hoje pouco tratvel.

O que Ocorre?
A doena ocorre devido a um distrbio metablico. H um acmulo de cidos graxos de cadeia muito longa - um tipo de gordura. Essa gordura se deposita em vrios rgos, mas seus efeitos so mais importantes no sistema nervoso central e nas glndulas adrenais.

O que Ocorre?
As gorduras acumuladas nas adrenais, causam destruio parcial das glndulas. Com isso ocorre uma diminuio do cortisol hormnio produzido neste local. Os sintomas so de Cansao, fraqueza, fadiga, apatia, quedas de presso e escurecimento da pele. A combinao destes sintomas pode ocorrer de forma varivel.

O que Ocorre?
Este acmulo est relacionado ao processo de desmielinizao dos axnios acometendo as transmisses dos impulsos nervosos e a insuficincia adrenal. Essa doena degenera a mielina e provoca curtos circuitos" no sistema nervoso, causando inicialmente irritao, hiperatividade, desequilbrio, dificuldade auditiva e aps alguns meses, cegueira, mudez, paralisia e morte em poucos anos.

Tratamento
ESTUDO PROVA QUE LEO DE LORENZO FUNCIONA DE FATO

TRANSPLANTE DE MEDULA SSEA.

Figura 1. Fotos do paciente saudvel e e 1 ano aps o inicio dos sintomas

Referncias
Adrenoleucodistrofia. Disponvel em: <http://amigonerd.net/trabalho/13336-adrenoleucodistrofia> Acesso em: 29 de out. de 2011