Apa myasthenia gravis?

Myasthenia gravis is a chronic autoimmune neuromuscular disease characterized by varying degrees of weakness of the skeletal (voluntary) muscles of the body. Miastenia gravis merupakan penyakit neuromuskuler kronis autoimun yang ditandai dengan berbagai tingkat kelemahan (sukarela) otot rangka tubuh. The name myasthenia gravis, which is Latin and Greek in origin, literally means "grave muscle weakness." Nama myasthenia gravis, yang dalam bahasa Latin dan Yunani di asal, secara harfiah berarti "kelemahan otot kubur." With current therapies, however, most cases of myasthenia gravis are not as "grave" as the name implies. Dengan terapi saat ini, bagaimanapun, sebagian besar kasus myasthenia gravis tidak sebagai "kuburan" sebagai namanya. In fact, most individuals with myasthenia gravis have a normal life expectancy. Bahkan, sebagian besar individu dengan myasthenia gravis memiliki harapan hidup normal.

The hallmark of myasthenia gravis is muscle weakness that increases during periods of activity and improves after periods of rest. Ciri dari myasthenia gravis adalah kelemahan otot yang meningkatkan selama periode aktivitas dan meningkatkan setelah periode istirahat. Certain muscles such as those that control eye and eyelid movement, facial expression, chewing, talking, and swallowing are often, but not always, involved in the disorder. Beberapa otot seperti yang mengontrol gerakan mata dan kelopak mata, ekspresi wajah, mengunyah, berbicara, dan menelan seringkali, namun tidak selalu, yang terlibat dalam gangguan ini. The muscles that control breathing and neck and limb movements may also be affected. Otot-otot yang mengontrol pernapasan dan gerakan leher dan anggota tubuh juga akan terpengaruh. What causes myasthenia gravis? Apa yang menyebabkan miastenia gravis?

Myasthenia gravis is caused by a defect in the transmission of nerve impulses to muscles. Miastenia gravis disebabkan oleh cacat dalam transmisi impuls saraf ke otot. It occurs when normal communication between the nerve and muscle is interrupted at the neuromuscular junctionthe place where nerve cells connect with the muscles they control. Hal ini terjadi ketika komunikasi normal antara saraf dan otot terganggu di persimpangan-the neuromuskuler tempat di mana sel-sel saraf terhubung dengan otot-otot mereka kontrol. Normally when impulses travel down the nerve, the nerve endings release a neurotransmitter substance called acetylcholine. Biasanya, bila impuls perjalanan ke saraf, ujung saraf melepaskan zat neurotransmitter yang disebut asetilkolin. Acetylcholine travels from the neuromuscular junction and binds to acetylcholine receptors which are activated and generate a muscle contraction. Asetilkolin perjalanan dari sambungan neuromuskuler dan mengikat reseptor asetilkolin yang diaktifkan dan menghasilkan kontraksi otot.

In myasthenia gravis, antibodies block, alter, or destroy the receptors for acetylcholine at the neuromuscular junction, which prevents the muscle contraction from occurring. Pada myasthenia gravis, antibodi blok, mengubah, atau menghancurkan reseptor untuk asetilkolin pada sambungan neuromuskuler, yang mencegah kontraksi otot dari terjadi. These antibodies are produced by the body's own immune system. Antibodi diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh. Myasthenia gravis is an autoimmune disease because the immune systemwhich normally protects the body from foreign organismsmistakenly attacks itself. Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun karena sistem kekebalan tubuh-yang biasanya melindungi tubuh dari organisme asing-keliru menyerang itu sendiri. What is the role of the thymus gland in myasthenia gravis? Apa peran dari kelenjar timus di myasthenia gravis?

The thymus gland, which lies in the chest area beneath the breastbone, plays an important role in the development of the immune system in early life. Kelenjar timus, yang terletak di daerah dada di bawah tulang dada, memainkan peran penting dalam pengembangan sistem kekebalan tubuh pada awal kehidupan. Its cells form a part of the body's normal immune system. Sel yang membentuk bagian dari sistem normal kekebalan tubuh. The gland is somewhat large in infants, grows gradually until puberty, and then gets smaller and is replaced by fat with age. Kelenjar ini agak besar pada bayi, tumbuh secara bertahap sampai pubertas, dan kemudian semakin kecil dan digantikan oleh lemak dengan usia. In adults with myasthenia gravis, the thymus gland remains large and is abnormal. Pada orang dewasa dengan myasthenia gravis, kelenjar timus tetap besar dan tidak normal. It contains certain clusters of immune cells indicative of lymphoid hyperplasiaa condition usually found only in the spleen and lymph nodes during an active immune response. Ini berisi cluster tertentu dari sel-sel imun menunjukkan hiperplasia limfoid-kondisi yang biasanya hanya ditemukan di limpa dan kelenjar getah bening selama respon imun aktif. Some individuals with myasthenia gravis develop thymomas (tumors of the thymus gland). Beberapa orang dengan myasthenia gravis Mengembangkan thymoma (tumor dari kelenjar timus). Thymomas are generally benign, but they can become malignant. Thymomas umumnya jinak, tetapi mereka dapat menjadi ganas.

The relationship between the thymus gland and myasthenia gravis is not yet fully understood. Hubungan antara kelenjar timus dan myasthenia gravis belum sepenuhnya dipahami. Scientists believe the thymus gland may give incorrect instructions to developing immune cells, ultimately resulting in autoimmunity and the production of the acetylcholine receptor antibodies, thereby setting the stage for the attack on neuromuscular transmission. Para ilmuwan percaya kelenjar timus dapat memberikan petunjuk yang salah untuk mengembangkan sel-sel kekebalan, akhirnya menghasilkan autoimunitas dan produksi antibodi reseptor asetilkolin, sehingga setting panggung untuk serangan pada transmisi neuromuskuler. What are the symptoms of myasthenia gravis? Apa saja gejala myasthenia gravis?

Although myasthenia gravis may affect any voluntary muscle, muscles that control eye and eyelid movement, facial expression, and swallowing are most frequently affected. Meskipun myasthenia gravis dapat mempengaruhi setiap otot sukarela, otot yang mengontrol gerakan mata dan kelopak mata, ekspresi wajah, dan menelan adalah yang paling sering terpengaruh. The onset of the disorder may be sudden and symptoms often are not immediately recognized as myasthenia gravis. Timbulnya gangguan mungkin tiba-tiba dan gejala sering tidak segera diakui sebagai myasthenia gravis.

In most cases, the first noticeable symptom is weakness of the eye muscles. Dalam kebanyakan kasus, gejala terlihat pertama adalah kelemahan otot mata. In others, difficulty in swallowing and slurred speech may be the first signs. Di lain, sulit menelan dan bicara cadel mungkin tanda-tanda pertama. The degree of muscle weakness involved in myasthenia gravis varies greatly among individuals, ranging from a localized form limited to eye muscles (ocular myasthenia), to a severe or generalized form in which many musclessometimes including those that control breathingare affected. Tingkat kelemahan otot yang terlibat dalam myasthenia gravis sangat bervariasi antara individu, mulai dari bentuk lokal terbatas pada otot mata (ocular myasthenia), untuk bentuk parah atau umum di mana banyak ototkadang termasuk yang bernapas-kontrol yang terpengaruh. Symptoms, which vary in type and severity, may include a drooping of one or both eyelids (ptosis), blurred or double vision (diplopia) due to weakness of the muscles that control eye movements, unstable or waddling gait, a change in facial expression, difficulty in swallowing, shortness of breath, impaired speech (dysarthria), and weakness is the arms, hands, fingers, legs, and neck. Gejala, yang bervariasi dalam jenis dan beratnya, mungkin termasuk terkulai salah satu atau kedua kelopak mata (ptosis), kabur atau penglihatan ganda (diplopia) karena kelemahan otot yang mengontrol gerakan mata, gaya berjalan tidak stabil atau Waddling, perubahan ekspresi wajah , sulit menelan, sesak napas, gangguan bicara (disartria), dan kelemahan adalah lengan, tangan, jari, kaki, dan leher. Who gets myasthenia gravis? Siapa yang myasthenia gravis?

Myasthenia gravis occurs in all ethnic groups and both genders. Miastenia gravis terjadi pada semua kelompok etnis dan kedua jenis kelamin. It most commonly affects young adult women (under 40) and older men (over 60), but it can occur at any age. Ia paling umum mempengaruhi wanita dewasa muda (dibawah 40) dan pria yang lebih tua (lebih 60), tetapi dapat terjadi pada semua usia.

In neonatal myasthenia, the fetus may acquire immune proteins (antibodies) from a mother affected with myasthenia gravis. Pada myasthenia neonatal, janin bisa memperoleh protein kekebalan tubuh (antibodi) dari seorang ibu terpengaruh dengan myasthenia gravis. Generally, cases of neonatal myasthenia gravis are temporary and the child's symptoms usually disappear within 2-3 months after

birth. Umumnya, kasus myasthenia gravis neonatal bersifat sementara dan gejala anak biasanya menghilang dalam waktu 2-3 bulan setelah lahir. Other children develop myasthenia gravis indistinguishable from adults. Anak-anak lain mengembangkan myasthenia gravis bisa dibedakan dari orang dewasa. Myasthenia gravis in juveniles is uncommon. Miastenia gravis pada remaja jarang terjadi.

Myasthenia gravis is not directly inherited nor is it contagious. Miastenia gravis tidak langsung diwariskan juga tidak menular. Occasionally, the disease may occur in more than one member of the same family. Kadang-kadang, penyakit ini dapat terjadi pada lebih dari satu anggota keluarga yang sama.

Rarely, children may show signs of congenital myasthenia or congenital myasthenic syndrome. Jarang, anak-anak mungkin menunjukkan tanda-tanda myasthenia bawaan atau sindrom myasthenic bawaan. These are not autoimmune disorders, but are caused by defective genes that produce abnormal proteins instead of those which normally would produce acetylcholine, acetylcholinesterase (the enzyme that breaks down acetylcholine), or the acetylcholine receptor and other proteins present along the muscle membrane. Ini bukan gangguan autoimun, tetapi disebabkan oleh cacat gen yang menghasilkan protein abnormal bukan mereka yang biasanya akan memproduksi asetilkolin, acetylcholinesterase (enzim yang memecah asetilkolin), atau reseptor asetilkolin dan protein lain yang hadir di sepanjang membran otot. How is myasthenia gravis diagnosed? Bagaimana didiagnosa myasthenia gravis?

Because weakness is a common symptom of many other disorders, the diagnosis of myasthenia gravis is often missed or delayed (sometimes up to two years) in people who experience mild weakness or in those individuals whose weakness is restricted to only a few muscles. Karena kelemahan adalah gejala yang umum banyak gangguan jantung lainnya, diagnosis myasthenia gravis sering terlewat atau tertunda (terkadang sampai dua tahun) pada orang yang mengalami kelemahan ringan atau pada individu-individu yang lemah dibatasi untuk hanya otot saja.

The first steps of diagnosing myasthenia gravis include a review of the individual's medical history, and physical and neurological examinations. Langkah pertama untuk mendiagnosa myasthenia gravis mencakup kajian dari riwayat kesehatan individu, dan pemeriksaan fisik dan neurologis. The physician looks for impairment of eye movements or muscle weakness without any changes in the individual's ability to feel things. Dokter mencari penurunan gerakan mata atau kelemahan otot tanpa perubahan dalam kemampuan individu untuk merasakan hal-hal. If the doctor suspects myasthenia gravis, several tests are available to confirm the diagnosis. Jika dokter mencurigai myasthenia gravis, beberapa tes yang tersedia untuk memastikan diagnosa.

A special blood test can detect the presence of immune molecules or acetylcholine receptor antibodies. Tes darah khusus dapat mendeteksi keberadaan molekul kekebalan tubuh atau antibodi reseptor asetilkolin. Most patients with myasthenia gravis have abnormally elevated levels of these antibodies. Kebanyakan pasien dengan myasthenia gravis telah abnormal ditinggikan tingkat antibodi. Recently, a second antibodycalled the anti-MuSK antibodyhas been found in about 30 to 40 percent of individuals with myasthenia gravis who do not have acetylcholine receptor antibodies. Baru-baru ini, kedua antibodi yang disebut anti-musk antibodi ditemukan pada sekitar 30 sampai 40 persen individu dengan myasthenia gravis yang tidak memiliki antibodi reseptor asetilkolin. This antibody can also be tested for in the blood. Antibodi ini juga dapat diuji untuk dalam darah. However, neither of these antibodies is present in some individuals with myasthenia gravis, most often in those with ocular myasthenia gravis. Namun, baik dari antibodi hadir di beberapa individu dengan myasthenia gravis, paling sering pada mereka dengan mata myasthenia gravis.

The edrophonium test uses intravenous administration of edrophonium chloride to very briefly relieve weakness in people with myasthenia gravis. Tes edrophonium menggunakan pemberian intravena klorida edrophonium sangat singkat untuk meringankan kelemahan pada orang dengan myasthenia gravis. The drug blocks the degradation (breakdown) of acetylcholine and temporarily increases the levels of acetylcholine at the neuromuscular junction. Blok Obat degradasi (kerusakan) asetilkolin dan untuk sementara meningkatkan kadar asetilkolin pada sambungan neuromuskuler. Other methods to confirm the diagnosis include a version of nerve conduction study which tests for specific muscle "fatigue" by repetitive nerve stimulation. Metode lain untuk mengkonfirmasikan diagnosis termasuk versi studi konduksi saraf yang tes untuk spesifik "kelelahan" otot dengan stimulasi saraf berulang. This test records weakening muscle responses when the nerves are repetitively stimulated by small pulses of electricity. Tes ini mencatat respon otot melemah ketika saraf yang berulang-ulang dirangsang oleh pulsa kecil listrik. Repetitive stimulation of a nerve during a nerve conduction study may demonstrate gradual decreases of the muscle action potential due to impaired nerve-to-muscle transmission. Stimulasi berulang saraf selama studi konduksi saraf dapat menunjukkan penurunan bertahap dari potensial aksi otot akibat gangguan saraf ke otot transmisi.

Single fiber electromyography (EMG) can also detect impaired nerve-to-muscle transmission. Serat tunggal elektromiografi (EMG) juga dapat mendeteksi gangguan saraf ke otot transmisi. EMG measures the electrical potential of muscle cells when single muscle fibers are stimulated by electrical impulses. EMG mengukur potensial listrik sel otot ketika serat otot tunggal dirangsang oleh impuls listrik. Muscle fibers in myasthenia gravis, as well as other neuromuscular disorders, do not respond as well to repeated electrical stimulation compared to muscles from normal individuals. Otot serat dalam myasthenia gravis, serta gangguan neuromuskuler lain, jangan merespon juga untuk stimulasi listrik diulang dibandingkan dengan otot dari orang normal.

Diagnostic imaging of the chest, using computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI), may be used to identify the presence of a thymoma. Pencitraan diagnostik dada, menggunakan computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI), dapat digunakan untuk mengidentifikasi keberadaan sebuah thymoma.

Pulmonary function testing, which measures breathing strength, helps to predict whether respiration may fail and lead to a myasthenic crisis. Pengujian fungsi paru, yang mengukur kekuatan pernafasan, membantu untuk memprediksi apakah respirasi mungkin gagal dan menimbulkan krisis myasthenic. How is myasthenia gravis treated? Bagaimana myasthenia gravis diobati?

Today, myasthenia gravis can generally be controlled. Hari ini, myasthenia gravis umum dapat dikendalikan. There are several therapies available to help reduce and improve muscle weakness. Ada beberapa terapi yang tersedia untuk membantu mengurangi dan memperbaiki kelemahan otot. Medications used to treat the disorder include anticholinesterase agents such as neostigmine and pyridostigmine, which help improve neuromuscular transmission and increase muscle strength. Obatobatan digunakan untuk mengobati gangguan tersebut meliputi agen antikolinesterase seperti neostigmine dan pyridostigmine, yang membantu meningkatkan transmisi neuromuskuler dan meningkatkan kekuatan otot. Immunosuppressive drugs such as prednisone, azathioprine, cyclosporin, mycophenolate mofetil, and tacrolimus may also be used. Obat imunosupresif seperti prednison, azathioprine, siklosporin, mycophenolate mofetil, dan tacrolimus juga dapat digunakan. These medications improve muscle strength by suppressing the production of abnormal antibodies. Obat-obat ini meningkatkan kekuatan otot dengan menekan produksi antibodi abnormal. Their use must be carefully monitored by a physician because they may cause major side effects. Penggunaan mereka harus dimonitor oleh dokter karena dapat menimbulkan efek samping besar.

Thymectomy, the surgical removal of the thymus gland (which often is abnormal in individuals with myasthenia gravis), reduces symptoms in some individuals without thymoma and may cure some people, possibly by re-balancing the immune system. Thymectomy, operasi pengangkatan kelenjar thymus (yang sering tidak normal pada individu dengan myasthenia gravis), mengurangi gejala pada beberapa orang tanpa thymoma dan dapat menyembuhkan beberapa orang, mungkin dengan kembali menyeimbangkan sistem kekebalan tubuh. Thymectomy is recommended for individuals with thymoma. Thymectomy direkomendasikan untuk individu dengan timoma. Other therapies used to treat myasthenia gravis include plasmapheresis, a procedure in which serum containing the abnormal antibodies is removed from the blood while cells are replaced, and high-dose intravenous immune globulin, which temporarily modifies the immune system by infusing antibodies from donated blood.

Terapi lain digunakan untuk mengobati myasthenia gravis termasuk plasmapheresis, suatu prosedur dimana serum yang berisi antibodi abnormal dihapus dari darah sedangkan sel yang diganti, dan dosis tinggi immune globulin intravena, yang sementara memodifikasi sistem kekebalan tubuh dengan menanamkan antibodi dari darah yang disumbangkan. These therapies may be used to help individuals during especially difficult periods of weakness. Terapi ini dapat digunakan untuk membantu individu selama periode sangat sulit kelemahan. A neurologist will determine which treatment option is best for each individual depending on the severity of the weakness, which muscles are affected, and the individual's age and other associated medical problems. Seorang ahli syaraf akan menentukan pilihan pengobatan yang terbaik bagi setiap individu tergantung pada beratnya kelemahan, yang otot yang terkena, dan usia individu dan masalah medis yang terkait. What are myasthenic crises? Apakah krisis myasthenic?

A myasthenic crisis occurs when the muscles that control breathing weaken to the point that ventilation is inadequate, creating a medical emergency and requiring a respirator for assisted ventilation. Krisis myasthenic terjadi ketika otot-otot yang mengontrol pernapasan melemah ke titik bahwa ventilasi tidak memadai, menciptakan keadaan darurat medis dan membutuhkan respirator untuk ventilasi dibantu. In individuals whose respiratory muscles are weak, criseswhich generally call for immediate medical attentionmay be triggered by infection, fever, or an adverse reaction to medication. Pada individu yang lemah otot pernapasan, krisis-yang umumnya panggilan untuk segera medis demam perhatian mungkin dipicu oleh infeksi, atau reaksi yang merugikan terhadap obat. What is the prognosis? Apa prognosis?

With treatment, most individuals with myasthenia can significantly improve their muscle weakness and lead normal or nearly normal lives. Dengan pengobatan, kebanyakan orang dengan myasthenia secara signifikan dapat meningkatkan kelemahan otot mereka dan menjalani kehidupan normal atau mendekati normal. Some cases of myasthenia gravis may go into remissioneither temporarily or permanentlyand muscle weakness may disappear completely so that medications can be discontinued. Beberapa kasus myasthenia gravis dapat pergi ke pengampunan-baik sementara atau permanen-dan kelemahan otot dapat hilang sepenuhnya sehingga obat dapat dihentikan. Stable, longlasting complete remissions are the goal of thymectomy and may occur in about 50 percent of individuals who undergo this procedure. Stabil, tahan lama remisi lengkap adalah tujuan thymectomy dan dapat terjadi pada sekitar 50 persen individu yang menjalani prosedur ini. In a few cases, the severe weakness of myasthenia gravis may cause respiratory failure, which requires immediate emergency medical care. Dalam beberapa kasus, kelemahan berat myasthenia gravis dapat menyebabkan kegagalan pernapasan, yang membutuhkan perawatan darurat medis. What research is being done? Penelitian apa yang sedang dilakukan?

Within the Federal government, the National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), one of the National Institutes of Health (NIH), has primary responsibility for conducting and supporting research on brain and nervous system disorders, including myasthenia gravis. Dalam Pemerintah Federal, National Institute of Neurological Gangguan dan Stroke (NINDS), salah satu Lembaga Kesehatan Nasional (NIH), memiliki tanggung jawab utama untuk melakukan dan mendukung penelitian tentang gangguan sistem otak dan saraf, termasuk myasthenia gravis.

Much has been learned about myasthenia gravis in recent years. Banyak yang telah belajar tentang myasthenia gravis dalam beberapa tahun terakhir. Technological advances have led to more timely and accurate diagnosis, and new and enhanced therapies have improved management of the disorder. Kemajuan teknologi telah menyebabkan diagnosis yang lebih tepat waktu dan akurat, dan terapi baru dan ditingkatkan memiliki manajemen peningkatan gangguan tersebut. There is a greater understanding about the structure and function of the neuromuscular junction, the fundamental aspects of the thymus gland and of autoimmunity, and the disorder itself. Ada sebuah pemahaman yang lebih besar tentang struktur dan fungsi sambungan neuromuskuler, aspek mendasar dari kelenjar timus dan autoimun, dan gangguan itu sendiri. Despite these advances, however, there is still much to learn. Meskipun kemajuan ini, bagaimanapun, masih banyak belajar. Researchers are seeking to learn what causes the autoimmune response in myasthenia gravis, and to better define the relationship between the thymus gland and myasthenia gravis. Para peneliti sedang berusaha untuk mempelajari apa yang menyebabkan respon autoimun myasthenia gravis, dan untuk lebih mendefinisikan hubungan antara kelenjar timus dan myasthenia gravis.

Different drugs are being tested, either alone or in combination with existing drug therapies, to see if they are effective in treating myasthenia gravis. Obat yang berbeda sedang diuji, baik sendiri atau dalam kombinasi dengan terapi obat yang ada, untuk melihat apakah mereka efektif dalam mengobati myasthenia gravis. One study is examining the use of methotrexate therapy in individuals who develop symptoms and signs of the disease while on prednisone therapy. Satu studi sedang memeriksa penggunaan terapi metotreksat pada individu yang mengalami gejala dan tanda-tanda penyakit sedangkan pada terapi prednison. The drug suppresses blood cell activity that causes inflammation. Obat ini menekan aktivitas sel darah yang menyebabkan peradangan. Another study is investigating the use of rituximab, a monoclonal antibody against B cells which make antibodies, to see if it decreases certain antibodies that cause the immune system to attack the nervous system. Studi lain sedang menyelidiki penggunaan rituximab, antibodi monoklonal terhadap sel B yang membuat antibodi, untuk melihat apakah itu menurunkan antibodi tertentu yang menyebabkan sistem kekebalan tubuh untuk menyerang sistem saraf. Investigators are also determining if eculizumab is safe and effective in treating individuals with generalized myasthenia gravis who also receive various immunosuppressant drugs.

Penyidik juga menentukan apakah Eculizumab aman dan efektif dalam mengobati orang dengan myasthenia gravis umum yang juga menerima obat penekan kekebalan berbagai.

Another study seeks further understanding of the molecular basis of synaptic transmission in the nervous system. Studi lain berusaha pemahaman lebih lanjut tentang dasar molekul transmisi sinaptik dalam sistem saraf. The objective of this study is to expand current knowledge of the function of receptors and to apply this knowledge to the treatment of myasthenia gravis. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk memperluas pengetahuan saat ini fungsi reseptor dan menerapkan pengetahuan ini untuk pengobatan myasthenia gravis.

Thymectomy is also being studied in myasthenia gravis patients who do not have thymoma to assess long-term benefit the surgical procedure may have over medical therapy alone. Thymectomy juga sedang dipelajari pada pasien miastenia gravis yang tidak memiliki thymoma untuk menilai manfaat jangka panjang prosedur bedah mungkin memiliki lebih dari terapi medis saja.

One study involves blood sampling to see if the immune system is making antibodies against components of the nerves and muscle. Satu studi melibatkan pengambilan sampel darah untuk melihat apakah sistem kekebalan tubuh membuat antibodi terhadap komponen saraf dan otot. Researchers also hope to learn if these antibodies contribute to the development or worsening of myasthenia gravis and other illnesses of the nervous system. Para peneliti juga berharap untuk mengetahui apakah antibodi ini memberikan kontribusi pada perkembangan atau memburuknya myasthenia gravis dan penyakit lain dari sistem saraf.

Investigators are also examining the safety and efficacy of autologous hematopoietic stem cell transplantation to treat refractory and severe myasthenia gravis. Penyidik juga memeriksa keamanan dan kemanjuran dari transplantasi sel induk hematopoietik autologous untuk mengobati refraktori dan berat myasthenia gravis. Participants in this study will receive several days of treatment using the immumosuppressant drugs cyclophosphamide and antithymocyte globulin before having some of their peripheral blood cells harvested and frozen. Peserta dalam penelitian ini akan menerima beberapa hari pengobatan dengan menggunakan obat immumosuppressant siklofosfamid dan globulin antithymocyte sebelum memiliki beberapa sel perifer darah mereka dipanen dan dibekukan. The blood cells will later be thawed and infused intravenously into the respective individuals, whose symptoms will be monitored for five years. Sel-sel darah kemudian akan dicairkan dan infus intravena ke individu masing-masing, yang gejalanya akan dipantau selama lima tahun.

Kami adalah orang-orang yang tidak bisa punya janji, kata Dessy Andriani (45) tentang dia dan temantemannya sesama penderita penyakit myasthenia gravis. Ketahanan hidup penderita MG biasanya sangat bergantung pada obat-obatan. Mereka harus menghindari kelelahan fisik, mental, paparan udara panas, bahkan tidak boleh terlalu gembira atau sedih.

Dari sebelumnya berjanji akan bertemu pada jam makan siang setelah menemani bosnya bermain golf, Dessy justru tiba-tiba masuk Rumah Sakit Pasar Rebo karena penyakit myasthenia gravis-nya kambuh, Kamis (10/3). Dia tergolek lemah dan harus bernapas dengan bantuan selang-selang yang dihubungkan di tubuhnya.

Janji pertemuan dengan beberapa anggota komunitas penderita myasthenia gravis (MG) di rumah Rita F Nurlambang (50) juga tiba-tiba batal pada jam-jam terakhir. Sabtu (12/3), seorang anggotanya, Erry Susanto, meninggal dunia setelah hampir sebulan terbaring kritis di Rumah Sakit Krakatau Medika, Cilegon.

Ketika ada anggota yang meninggal dunia, tak jarang sisa obat-obatan dihibahkan untuk meringankan beban penderita MG lainnya. Menurut Rita, kambuhnya penyakit MG sebenarnya tidak tiba-tiba, tapi memang terkesan tiba-tiba. Penderita MG umumnya merasa dirinya kuat sehingga tetap memaksakan beraktivitas sehingga seakan tiba-tiba kambuh. Kadang sudah merasa terbiasa dengan MG. Merasa bisa dan bisa tapi malah ambruk, ujar Rita yang telah lima tahun terdiagnosis MG.

Pertama kali terdeteksi menderita MG, Rita mengaku sama sekali tidak tahu-menahu tentang penyakit ini. Seiring berjalannya waktu, ia dibuat terkaget-kaget dengan kondisi tubuhnya yang makin menurun. Awalnya cuma mikir nama penyakitnya, kok, cantik banget, setelah itu banyak kekagetan. Saya tak lagi bisa jadi superwoman, tambahnya.

Dari awalnya susah bernapas, Rita pun tak lagi bisa mengangkat tangan. Lama-lama, Rita bahkan tak sanggup berjalan naik tangga. Enam bulan pertama, Rita ambruk secara psikologis sebelum kemudian dia bisa menerima keadaan. Agar daya tahan tubuh terjaga, Rita meninggalkan pekerjaan sebagai dosen dan kini menekuni bisnis kerajinan tangan.

Meski sudah langganan rawat inap di rumah sakit, Dessy memilih masih bekerja sebagai manajer pemasaran di sebuah perusahaan di Menteng, Jakarta Pusat. Tahun lalu, ia bolak-balik dirawat inap di rumah sakit hingga tiga kali karena MG. Tiap kali masuk rumah sakit, ia bisa dirawat 10-15 hari. Kali ini,

Dessy dirawat karena sempat gagal bernapas. Mau marah tidak bisa, mau protes juga tidak bisa. Harus menerima hidup dengan MG, kata Dessy.

Imunitas

Dokter spesialis saraf Salim Harris Sp Sk menyatakan bahwa MG merupakan penyakit autoimun atau imunitas yang menyerang dirinya sendiri. Dalam kasus MG, tubuh membentuk zat antibodi terhadap kelenjar timus. Kelenjar timus ini seharusnya hanya ditemukan ketika bayi masih berada di kandungan.

Dalam perkembangan kedewasaan, kelenjar timus yang seharusnya menghilang setelah lahir ternyata masih aktif pada beberapa orang. Tubuh lalu membentuk antibodi terhadap sel-sel timus. Bentuk sel timus ini serupa dengan tempat produksi ine di daerah paut saraf otot.

Acetylcholine merupakan neurotransmitter untuk transportasi energi dari saraf ke otot. Ketika tubuh menghentikan produksi acetylcholine sebagai pembawa energi, maka saraf tak mampu lagi memerintah otot untuk bergerak. Dengan demikian, pada penderita MG, komunikasi antara saraf dan otot terganggu.

MG hanya menyerang orang-orang dengan sel timus aktif. Normalnya, sel timus berfungsi membantu memproduksi daya tahan tubuh bayi dalam kandungan. ?Pemicu tidak matinya sel timus pada penderita MG belum diketahui,? kata Salim ketika ditemui di Rumah Sakit Abdi Waluyo, Menteng, Rabu (16/3).

Penyakit MG, lanjut Salim, muncul dipicu oleh stres fisik maupun psikis. Kelelahan fisik akibat kehamilan pada perempuan dengan sel timus aktif, misalnya, bisa memicu penyakit MG. Konsumsi antibiotik jenis tertentu seperti aminoglikosida hingga magnesium pada obat penenang bisa memicu MG.

Penyakit ini lebih banyak menyerang kaum perempuan karena perempuan diserang pada usia lebih muda, yaitu 30-an tahun, sedangkan kaum pria baru terkena MG pada usia di atas 50 tahun.

Tak ada keseragaman gejala

Deteksi dini MG umumnya terkendala karena tidak ada keseragaman gejala awal. Jika yang terkena otot mata, maka kelopak mata penderita MG akan jatuh sebelah dan pandangan matanya menjadi dobel. Jika terkena otot napas, penderita akan kesulitan bernapas.

Diagnosa MG biasanya diawali dengan pemeriksaan klinis secara anamesis dan fisik. Pasien diajak berdialog dan diminta mempraktikkan manuver gerakan berulang-ulang. Pemeriksaan penunjang pun dilakukan dengan Electromyography (EMG) dan Harvey Masland Test.

Untuk pemeriksaan autoimun, sampel masih harus dikirim hingga ke Amerika Serikat. Jika ditemukan tumor timus atau kadar antibodi yang tinggi pada pemeriksaan foto scan torak, pasien harus dioperasi dengan operasi timektomi. ?Pasien bisa sembuh, akan tetapi tetap harus diobati untuk menekan produksi antibodi dan menguatkan otot,? tambah Salim.

Salah satu penguat otot adalah obat piridokstimin yang dikenal dengan nama pabriknya, mestinon. Obat ini berfungsi mempertahankan kadar acetylcholine agar tetap tinggi dalam darah. Pemerintah sudah menyediakan mestinon gratis melalui Askes. Sayangnya, mestinon yang diberikan secara gratis hanya 60 butir per bulan.

Nilla Angria Fitri (25), yang menderita MG sejak usia 12 tahun, menjalani hidup dengan ketergantungan pada mestinon. Jika membutuhkan aktivitas berat, ia mengonsumsi 4-5 butir mestinon per hari. Jika hanya tinggal di rumah, cukuplah 1-2 butir mestinon.

Awalnya, Nilla sering jatuh dengan kaki dan tangan kesemutan. Dokter sempat salah mendiagnosa ia kekurangan kalsium. Seiring semakin memburuknya kondisi dengan pernapasan yang kian memberat dan pandangan mata ganda (double vision), Nilla akhirnya dinyatakan menderita MG.

Ibu Nilla, Nurbaitie Azis (53), hampir selalu mendampingi Nilla. Ketika Nilla masih kuliah di Jurusan Matematika Universitas Terbuka, Nurbaitie mengantar dan menjemputnya hingga lulus. Tidak bisa dibiarkan sendirian, takut tiba-tiba jatuh, ujar Nurbaitie.

Krisis MG, menurut Salim, bisa terjadi dan menimbulkan kematian jika telah menyerang otot pernapasan. Agar kondisi tubuh tetap sentosa, Salim berharap seluruh pasien MG bisa menjadi ahli MG buat dirinya sendiri.

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS? Myasthenia Gravis (MG) merupakan suatu penyakit autoimun yang ditandai dengan kondisi otot rangka yang lemah. Hal ini diakibatkan karena produksi antibodi secara berlebihan sehingga banyak organ tubuh yang terserang. Lemahnya berbagai otot pada tubuh manusia mengakibatkan sistem kerja pun melumpuh. Otot yang paling sering terserang adalah otot sekitar wajah dan wilayah mata. Selain itu otot leher pun juga cukup sering terserang. Ini menjadi penyebab mengapa kepala penderita MG sering terjatuh ke depan atau ke belakang. Untungnya penyakit Myasthenia Gravis ini tergolong penyakit yang cukup jarang terjadi. Kasusnya kirakira 2 dari 1.000.000 penduduk. APA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA MYASTHENIA GRAVIS? Gejala yang diderita oleh penderita MG antara lain kesulitan menelan (dysphagia), kelopak mata turun (ptosis), kesulitan berbicara (dysarthria), dan penglihatan ganda (diplopia). Sebagian besar penderita MG memiliki wajah yang khas. Matanya terlihat seolah-olah mengantuk. Lemahnya otot pada leher membuat kepala si penderita sering terjatuh ke depan atau kebelakang. HAL APA SAJA YANG MENJADI PENYEBAB MYASTHENIA GRAVIS? Pada banyak kasus, faktor penyebab penyakit Myasthenia Gravis ini masih bersifat idiopatik atau belum jelas. Namun, ada beberapa faktor yang diduga memicu penyakit ini, misalnya: -Penicillamine, obat ini diduga memicu penyakit-penyakit autoimun termasuk myasthenia gravis. -antibodi AChR. Hampir 90% dari kasus MG ditemukan adanya antibodi AChR. -Obat-obatan yang memicu gejala-gejala MG, antara lain: antibiotik (aminoglycosides, ampicillin), Betaadrenergic receptor blocking agents, Lithium, Procainamide, Verapamil, Quinidine, Chloroquine, anticholinergics dan timolol. Intinya, myasthenia gravis terjadi dikarenakan autoimun. TERAPI APA YANG TEPAT UNTUK MYASTHENIA GRAVIS?

Pengobatan yang paling sering digunakan untuk penyakit MG adalah antikolinesterase (seperti neostigmine dan pyridostigmine). Obat ini berfungsi untuk menguatkan kembali kerja otot sekaligus memperbaiki sistem saraf otot. Selain itu obat imunosupresif (penekan antigen yang abnormal) seperti prednison dan cyclosporin juga tidak jarang digunakan. Tindakan operasi juga tidak jarang dilakukan. Hal ini sengaja dilakukan untuk pengambilan kelenjar thymus (Thymectomy), karena kelenjar inilah yang memproduksi antigen-antigen liar. Operasi ini sangat baik dilakukan pada pasien yang berumur dibawah 55 tahun. Dengan dilakukannya pembuangan kelenjar thymus kondisi pasien MG secara berangsur akan membaik. Selain itu bisa juga dilakukan plasmapheresis (pertukaran plasma). Terapi ini sangat efektif untuk pengobatan Myasthenia Gravis terutama untuk persiapan pembedahan. Plasmapheresis juga berguna untuk memperbaiki gejala myasthenia gravis. Terapi ini dilakukan dengan penukaran plasma sebanyak 2 sampai 3 liter. APA SAJA KOMPLIKASI DARI MYASTHENIA GRAVIS? Myasthenia gravis ditandai dengan lemahnya berbagai otot pada tubuh. Dan apabila otot pernafasan melemah, maka akan terjadi gagal pernafasan akut. Ini merupakan salah satu komplikasinya. Komplikasi lainnya adalah kesulitan menelan (dysphagia). Selain itu komplikasi lainnya juga bisa terjadi akibat obat yang dikonsumsi. Misalnya penggunaan steroid jangka panjang. Komplikasi yang ditimbulkan seperti katarak, hipertensi, dan hiperglikemia (kadar gula darah naik). APA SAJA YANG HARUS DILAKUKAN UNTUK MENCEGAH MYASTHENIA GRAVIS? Sebenarnya penyakit ini tidak dapat dicegah secara langsung, namun dapat dihindari dengan cara: -mengurangi stress emosional -menghindari paparan langsung suhu ekstrim -menghindari demam dan penyakit lain seperti infeksi pernafasan, pneumonia, abses gigi. -dan jangan bekerja terlalu kerasMata anda terlihat seolah menga

ANTIBIOTIK

Kelas Pertama :

Telithromycin atau biasa dengan merk dagang Ketek (sangat tidak diperbolehkan untuk pasien MG) Aminoglycosides seperti : amikacin, arbekacin, gentamicin, kanamycin, neomycin, netilmicin, paromomycin, rhodostreptomycin, streptomycin, tobramycin, dan apramycin Polypeptides seperti : Bacitracin, Polymixin, Colistin Lincomycin, Clindamycin Kelas Kedua :

Quinolone seperti : cinoxacin, flumequine, nalidixic, oxolinic, piromidic, pipemidic, rosoxacin, ciprofloxacin, enoxacin, fleroxacin, lomefloxacin, nadifloxacin, norfloxacin, ofloxacin, pefloxacin, rufloxacin, balofloxacin, grepafloxacin, levofloxacin, pazufloxacin, sparfloxacin, temafloxacin, tosufloxacin, clinafloxacin, gatifloxacin, gemifloxacin, moxifloxacin, sitafloxacin, trovafloxacin, prulifloxacin Macrolide seperti : Erythromycin, Azithromycin, Clarithromycin, Dirithromycin, Troleandomycin Tetracyclines seperti: Tetracycline, Demeclocycline, Doxycycline, Minocycline, Oxytetracycline Kelas ketiga :

Sulfonamides seperti : Septrin, Bactrim Ampicillin Carbapenems seperti : Ertapene, Doripenem,Imipenem, cilastatin, Meropenem OBAT MALARIA

kelas kedua : Chloroquine (Chlorquin), Hydroxychloroquine (Plaquenil), Quinidine OBAT CACING

kelas ketiga : Pyrantel seperti : Combantrin, Anthel, Early Bird) OBAT CARDIOVASCULAR

Anti-arrhythmics (Kelas pertama) : Procainamide, Quinidine, Lignocaine Beta Blockers (Kelas Kedua) : (biasanya yg berakhiran "LOL") seperti : Atenolol (Noten, Tenormin), Metoprolol (Betaloc, Minax), Propanolol (Inderal, Deralin), Carvedilol (Dilatrend), Sotalol (Sotacor, Sotahexol) Calcium Channel Blockers (Kelas Kedua) : Verapamil (Veracaps, Isoptin) Cholesterol lowering drugs (kelas kedua) : the Statins OBAT REMATIK

Kelas kedua : Chloroquine (Chlorquin), Hydroxychloroquine (Plaquenil) OBAT EPILEPSI

Kelas Kedua : Phenytoin (Dilantin)

Kelas Ketiga : Barbiturates, Ethosuximide (Zarontin) and Carbamazepine (Tegretol) OBAT PSIKIATRI

Kelas Kedua : Lithium, Chlorpromazine

Kelas Ketiga : Benzodiazepines e.g. diazepam (Valium, oxazepam (Serepax), temazepam (Normison, Temaze) ANTI SPASMODICS

Kelas Kedua : Propantheline, Oxybutinin, Atropine, Buscopan OBAT MATA

Kelas Kedua :

Acetazolamide, Proparacaine/tropicamide, Betaxolol (Betoptic, Betoquin), Timolol (Tenopt, Timoptol), Ecothiophate (glaucoma) OBAT ANESTESI

Hampir semua masuk ke Kelas Pertama OBAT ANESTESI LOKAL

Kelas Pertama : Lignocaine Botulinum Toxin (masuk kelas pertama) NARKOTIKA

Kelas Kedua : Morphine, Pethidine, Fentanyldan MAGNESIUM

Kelas Pertama : Magnesium sulphate X-RAY KONTRAS

Kelas Pertama : Iothalamic acid, diatrizoate meglumine, diatrizoate methylsulfate Hormonal Treatments

Kelas Kedua :

Levonorgestrol implant (Implanon) Smoking Cessation Treatment

Kelas Ketiga : Transdermal nicotine patch

Keterangan kelas :

Kelas Pertama : sering mengakibatkan semakin memburuknya MG bahkan sampai pada tahap myasthenic crisis

Kelas Kedua : sering mengakibatkan kondisi MG memburuk (hanya menurut pengalaman pribadi dapat dicoba pada dosis kecil terlebih dahulu bila memburuk segera hentikan pemakaian obat/terapi tersebut)

Kelas Ketiga : dapat memperburuk MG, hanya saja kejadiannya jarang ditemukan. ( dapat dicoba bagi mg'ers hanya tetap hati2)

Kelemahan otot mata dan wajah (hampir selalu ditemukan) 2)

Ptosis Diplobia Otot mimik Kelemahan otot bulbar Otot-otot lidah Suara nasal, regurgitasi nasal Kesulitan dalam mengunyah Kelemahan rahang yang berat dapat menyebabkan rahang terbuka

Kesulitan menelan dan aspirasi dapat terjadi dengan cairan batuk dan tercekik saat minum Otot-otot leher

Otot-otot fleksor leher lebih terpengaruh daripada otot-otot ekstensor Kelemahan otot anggota gerak Kelemahan otot pernafasan

3) 4)

Kelemahan otot interkostal dan diaphragma menyebabkan retensi CO2 hipoventilasi menyebabkan kedaruratan neuromuskular Kelemahan otot faring dapat menyebabkan gagal saluran nafas atas