Disturbios Mieloproliferativos

Fernanda Barboza, Glauciele Rocha, Josiane Buzon, Juliana Balb, Lusa Paixo, Luziana Betini, Nathlia Vargas, Rhayan Figueiredo e Samantha Santos

Distrbios Mieloproliferativos
Grupo de condies que surge das celulas tronco da Medula ssea; So caracterizados por uma proliferao clonal de um ou mais componentes hematopoiticos da MO, ou tambm do fgado ou bao;

Distrbios Mieloproliferativos
3 doenas estritamente relacionadas:
Policitemia Vera (PV); Trombocitemia Essencial (ET); Mielofibrose;

Ocorrem de forma transicional no paciente, e em alguns casos podem evoluir de uma para outra durante a evoluo da doena

Distrbios Mieloproliferativos
FIGURA 19.1

Distrbios Mieloproliferativos
A proliferao anormal ocorre inicialmente devido a uma mutao da tiroquinase citoplasmtica quinase 2 Janus-associada (JAK2) Desempenha papel fundamental, traduzindo sinais de citocinas e fatores de crescimento ( ex: IL-3, EPO, G-CSF, GM-CSF)

JAK2
FIGURA 19.2 (a i)

JAK2
FIGURA 19.2 (a ii)

JAK2
FIGURA 19.2 (a iii)

JAK2
FIGURA 19.2 (c)

Policitemia Vera (PV)

uma poliglobulia primria; Este aumento causado por uma malignidade clonal das stem cells da MO; Aumento de eritrcitos, e tambm pode haver a superproduo de granulcitos e plaquetas

Pocitemia Vera ACHADOS LABORATORIAIS

Aumento da hemoglobina, hematcrito e hemcias; Tombrocitose (metade dos pacientes); Mutao na JAK2 (em quase 100%); Aumento da vitamina B12 srica; Diminuio da EPO no sangue; Viscosidade no sangue aumentada Aumento das celulas progenitoras de eritrcitos,CFU-e e BFU-e; cido rico quase sempre alto;

Policitemia Vera CARACTERSTICAS CLNICAS

Cefaleia, dispineia, turvao da viso e sudorese noturna, prurido, principalmente depois do banho quente; Esplenomegalia; Cianose rubra, sufuso conjutival e engurgitamento venoso da retina; Hipertenso (1/3 dos pacientes) Gota

Cianose Rubra
Figura 19.3

Esplenomegalia em paciente com PV

Figura 19.4 (a)

Hematoscopia policitemia vera

Policitemia Vera TRATAMENTO

Trombocitemia Essencial ET
Excessiva proliferao de megacaricitos e superproduo de plaquetas 50% dos pacientes mostram mutao na JAK2

Trombocitemia essencial ACHADOS LABORATORIAIS E CLNICOS

A maioria dos casos assintomtica; Trombose, hemorragia; Eritromelalgia Esplenomegalia

Gangrena
19.5 (b)

Trombocitemia essencial TRATAMENTO

Mielofibrose
Fibrose generalizada e progressiva da MO Associada ao desenvolvimento hematopotico no fgado e bao 1/3 dos pacientes com mielofibrose apresentam histrico de PV, ou ento ambas as doenas

Mielofibrose ACHADOS LABORATORIAIS

Anemia Poiquilcitos em gota Nveis altos de cido rico 20 a 30% dos pacientes evoluem para leucemia mielide aguda

Mielofibrose CARACTERSTICAS CLNICAS

Sintomas de anemia; Desconforto abdominal devido a esplenomegalia Perda de peso, anorexia, febre e sudorese Problemas de sangramento, dor ssea

esplenomegalia
19.4 (b)

Mielofibrose TRATAMENTO